TBL Summarize

1.INTRO
由⿇風分枝桿菌Mycobacterium leprae ，其臨床表現主要局限於⽪膚、周圍神經系
統、上呼吸道、眼睛、 和 睾丸。 如果不治療， 導致特徵性畸形 deformities .profound social
stigma ,communicable from person to person .Today can largely be prevented .
2.ETIOLOGY
細胞內桿菌，僅限於 ⼈類，犰狳在某些地區，和 泥炭蘚。在顯微鏡下無法與其他分枝桿菌
區分。沒有已知的毒素，非常適合滲透並駐留在巨噬細胞內，但它可能在體外存活數⽉。 still has
not been cultivated on arti cial medium or tissue culture. 成長在較冷的組織
morphologic index (MI) ：衡量⽪膚刮屑中染⾊均勻明亮的抗酸桿菌 (AFB) 數量的指標，與
⽣存能⼒相關。
bacteriologic index (BI) ：以對數標度衡量細菌密度的指標
A rising MI or BI suggests relapse and perhaps-if the patient is being treated
-drug resistance. resistance to dapsone and rifampin can be documented by the recognition
of mutant genes . Almost half of the M leprae genome contains nonfunctional genes.⿇風病分
離株提供了⼀個強⼤的⼯具來重新解決該⽣物體的問題 流⾏病學和病理學，並確定是否 復發 代表
重新激活 或者 再感染。
The bacterium's complex cell wall contains large amounts of an M leprae-speci c
phenolic glycolipid (PGL-1)serologic ⾎清中tests測得到. The unique trisaccharide of M leprae
binds to the basal lamina of Schwann cells; this interaction is probably relevant to the fact
that M leprae is the only bacterium to invade peripheral nerves.

3.EPIDEMIOLOGY
POPULATION
While Africa has the highest disease prevalence, Asia has the most cases.起源
於東非或中亞突變傳播到 歐洲和 隨後經歷了兩次獨立的突變，隨後傳播到⻄非和美洲。全球的 患
病率⿇風病的很難評估，因為許多流⾏率⾼的地⽅缺乏 重要的醫療或公共衛⽣基礎設施。據估計，
每年仍有 500,000 例新病例。 它似乎沒有與艾滋病有關，可能是因為⿇風病潛伏期長。 ⼤多數⼈
似乎對⿇風病具有天然免疫⼒，並且在接觸後不會出現疾病表現。
最嚴重的⿇風病型⿇風病在男性中的發病率是女性的兩倍很少⾒ 在兒童中
Transmiss
⿇風病的傳播途徑仍不確定 可能是多種多樣的。both lgA antibody to M. leprae
and genes of M. leprae-demonstrable by polymerase chain reaction (PCR)-have been found
in the nose of individuals from endemic areas who have no signs of leprosy .
1.rural disease.2.soil 3.⽪膚接觸tattooing (不重要）
接觸結核樣病例的風險非常低。醫⽣和護⼠的關懷 ⿇風病 患者 和同事們 這些患者
中 沒有患⿇風病的風險。

4.CLINICAL, HISTOLOGIC, AND IMMUNOLOGIC SPECTRUM

潛伏期2-40年通常5-7年，患者出現在臨床譜系中的位置在很⼤程度上決定了預後、並發
症、反應狀態和所需的抗菌治療強度。
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 Tuberculoid 1.症狀局限⽪膚和周圍神經 Dapsone
Leprosy(TL) 2.⼀個或幾個⾊素減退斑塊或
斑塊
3.邊界清晰且增⽣，通常有紅
斑或邊緣凸起，缺乏正常的⽪
膚器官（汗腺和⽑囊），因此
乾燥、鱗狀和無汗。
4.儘管任何外周神經都可能增
⼤（包括⼩指神經和鎖骨上神
經），但最常受累的是尺神
經、耳後神經、腓神經和脛後
神經，並伴有感覺減退和肌
病。
5.

Tuberculoid 1.⼀種明確的、⾊素減退斑點
(TT) leprosy 伴無汗和凸起的顆粒狀邊緣
2.神經外膜纖維化，神經內膜
被上⽪⾁芽腫取代 ，偶爾出
現乾酪樣壞死。
3.

Lepromatous 1.對稱分佈的⽪膚結節 Rifampin

Leprosy (LL) 2.當在臉上時，會導致獅⼦臉
3.桿菌很多 在⽪膚中 initially
invade Schwann cells,
resulting in foamy
degenerative myelination
and axonal degeneration and
later in Wallerian
degeneration.
4.patients are afebrile沒發
燒, and there is no evidence
of major organ system
dysfunction.
5.di use lepromatosis 瀰漫
性真⽪浸潤和 明顯增厚的
真⽪，稱為瀰漫性⿇風病
6.在未經治療的 LL 患者中，淋
巴細胞經常無法識別⿇風桿菌或
其蛋⽩質成分，並且 lepromin
⽪膚試驗呈陰性
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TYPE 1 LEPRA 1.幾乎⼀半的邊緣型⿇風病患
REACTIONS 者會出現 1 型⿇風病反應，但
(DOWNGRADI 在 患者 純⿇風病 。
NG AND 2.最常參與此過程的神經乾是
REVERSAL 肘部的尺神經，它可能會疼痛
REACTIONS) 且極度壓痛。不治療導致不
可逆的神經損傷 。
3.當 1 型麻風反應發⽣在適
當的抗菌治療開始之前時，
它們被稱為降級反應
DOWNGRADING，並且病
例在組織學上變得更像麻風
瘤︔ 當它們在治療開始後
發⽣時，它們被稱為逆轉反
應REVERSAL
REACTIONS，並且這種情
況變得更像結核病。
4.Edema ⽔腫 ‘
5.此外，1 型反應與⼤量攜
帶 y/'6 受體的 T 細胞有關
——這是麻風病的⼀個獨特
特徵。

TYPE 2 LEPRA 1.⿇風結節性紅斑 (ENL) 特

REACTIONS: 徵性的多形核⽩細胞。
ERYTHEMA 2.在 90% 的病例中，它發⽣
NODOSUM 在化療之後，通常在 2 年
LEPROSUM 內。
3.紅斑的 丘疹 malaise不適;
and fever
4.神經炎， 淋巴結炎、葡萄膜
炎、 睾丸炎， 和 腎⼩球腎炎
並可能發展為貧⾎、⽩細胞增
多和肝功能檢查異常
5.在極少數情況下，ENL 會導
致死亡
6.重度⽪損，部分伴有膿皰和
潰瘍。
7.循環腫瘤壞死因⼦ (TNF)
⽔平升⾼
 LUCIO'S 1.an unusual reaction seen
PHENOMENO exclusively in patients from
N the Caribbean and Mexico
who have the di use
lepromatosis form of
lepromatous leprosy, most
often those who are
untreated.
2.復發性⼤的、邊緣銳利的
潰瘍性病變——特別是在下
肢，可能會擴散，由於繼發
感染和隨之⽽來的敗⾎性菌
⾎症，通常是致命的。
3.Histologically ,ischemic
necrosis of the epidermis
and super cial dermis
4.Like ENL, Lucio's
phenomenon is probably
mediated by immune
complexes.

在開始適當的化療後出現其他反應；這些反應可能使患者認為他們的⿇風病正在惡化，並對常規治
療失去信⼼。只有警告患者這些反應的可能性並描述它們的表現，治療⿇風病患者的醫⽣才能確保
持續的可信度。
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5.併發症

四肢 1.insensitivity and myopathy

EXTREMITIES 2. ulnar nerve at the elbow, whose involvement results in clawing of the
fourth and fth ngers , loss of sensation in these distributions
3.wristdrop rare 但肌腱轉移可以恢復⼿部功能，但在開始抗菌治療和急性神
經炎發作結束後 6 個⽉內不應進⾏。
4.⾜底潰瘍 :治療需要仔細清創；使⽤適當的抗⽣素；在潰瘍癒合之前避免負重
5.Footdrop :神經⿇痺

NOSE 1.慢性⿐塞和⿐出⾎。鹽⽔滴⿐液可以緩解這些症狀。長期未治療的 LL ⿇風病

可能進⼀步導致⿐軟骨破壞，隨之⽽來的是鞍⿐畸形或嗅覺喪失

EYE 1.眼球突出症 和⾓膜不敏感可能使⿇風病複雜化，導致外傷、繼發感染和（未

經治療）⾓膜潰瘍 和 不透明度。
2.眼前房被桿菌侵入 ,⽩內障和青光眼

TESTES 1.患有 lepromatous ⿇風病的男性通常表現出輕度⾄重度的睾丸功能障礙，睾

丸升⾼ 黃體化 和促卵泡 荷爾蒙

AMYLOIDOSIS 1.可能導致肝功能異常，尤其是腎功能異常
澱粉樣變性

NERVE 1. BT 型⿇風病患者，可能會出現膿腫 神經（最常⾒的是 尺骨）

ABSCESSES 2.受影響的神經會腫脹並且非常柔軟。雖然糖⽪質激素可以減少炎症的跡象，
但快速⼿術減壓對於防⽌不可逆的後遺症是必要的。

6.診斷
⿇風病最常表現為特徵性⽪膚損傷和⽪膚組織病理學 。進⾏活檢 。⿇風性⿇風與瀰漫性⾼
球蛋⽩⾎症有關，這可能導致⾎清學試驗出現假陽性，因此可能導致診斷混亂。最好對⿇病患過度
診斷，⽽不是讓病⼈得不到治療。PGL-1 ⾎清學在結核樣⿇風病中幾乎沒有診斷作⽤。。熱滅活M
⿇風病(lepromin) 曾⽤作⽪試試劑。 它通常會在結核樣⿇風病患者中引起反應，在沒有⿇風病的個
體中也可能出現這種反應，⽽在⿇風瘤型⿇風病患者中會產⽣陰性結果。

7.DIFFERENTIAL DIAGNOSIS鑑別診斷
類似於⿇風病的病變的鑑別診斷包括結節病、利甚曼病、尋常狼瘡、⽪膚纖維瘤、組織細胞
瘤、淋巴瘤、梅毒、雅司病、環狀⾁芽腫和各種其他引起⾊素沉著不⾜的疾病。但真⽪神經內實際
⾁芽腫形成是⿇風病的特徵性表現。 LL型loaded with AFB-a nding that 被錯誤解釋為代表肺結
核的發現
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 8.TREATMENT

dapsone (50-100 rst antimicrobial agents 1.safe and 1.Individuals with

mg/d) found to be e ective for the 2.inexpensive glucose-6-
treatment of leprosy and are monotherapy phosphate
still the mainstays of results in a dehydrogenase
therapy. resistance- de ciency who are
related treated with dapsone
relapse rate of may develop severe
only 2.5% hemolysis 嚴重的溶⾎
2.紅細胞存活率也降
低，⾎紅蛋⽩平均降低
1

clofazimine (50-100 在美容⽅⾯通

mg/d, 100 mg three 常是不可接受
times weekly, or 300 的，因為它會
mg monthly) 導致紅⿊⾊⽪
膚變⾊

rifampin (600 mg bactericidal 1.誘導微粒體

daily or monthly ) 酶，需要增加
藥物劑量，如
糖⽪質激素和
⼝服避孕藥。

rifapentine and especially potent against M

moxi oxacin leprae in mice

moxi oxacin was profoundly bactericidal,

matched in potency only by
rifampin.

TL最好治療，LL要花長期治療
1. 即使不進⾏治療，TT ⿇風病也可能⾃愈，並且長期使⽤氨苯砜 單⼀療法 （甚⾄對於
LL ⿇風病） ⼀般是 有療效的 在 80% 的情況下。

2. 在結核樣病，因為在治療之前在⽪膚中沒有發現桿菌，因此沒有治療成功的客觀衡量標
準。此外，儘管進⾏了充分的治療，但 TT 尤其是 BT 病變通常只能輕微消退 或不完全，⽽復發和
晚期 1 型⿇風反應可能難以區分。

3. LL ⿇風病患者在長期強化治療後通常攜帶有活⼒的持久性⿇風分枝桿菌⽣物體； 這些
⽣物引發臨床復發的傾向尚不清楚。 由於 LL 患者在停⽤含利福平的治療⽅案後通常僅在 7-10 年
後才開始復發，因此需要長期隨訪以評估最終的臨床結果。
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 4. 儘管原發性氨苯砜耐藥性極為罕⾒，並且通常推薦使⽤多種藥物治療（⾄少對於⿇風
病），但實驗動物和臨床試驗中關於抗菌藥物的最佳組合、給藥⽅案和治療持續時間的信息很少 .

1982年WHO對於治療成功率與抗藥性提出警告，WHO advocated a nite duration of

therapy for all forms of leprosy and-given the prohibitive cost of daily rifampin treatment in
developing countries-encouraged the monthly administration of this agent as part of a
multidrug regimen.
With effective antimicrobial therapy, new skin lesions and signs and symptoms of
peripheral neuropathy cease appearing. Although the peripheral neuropathy of leprosy may
improve somewhat in the rst few months of therapy, rarely is it signi cantly alleviated by
treatment.
a moxi oxacin/rifamycin-based 對⿇風病患者俱有極強的殺菌作⽤，⽽短程化療對 肺結核
是 只有當 兩個或 使⽤更多的殺菌劑 。這樣的⽅案可能被證明更可靠 比 WHO 推薦的多藥聯合療法
治療⿇風病更有效，並且可以⼤⼤縮短療程。
TYPE1 1.最好⽤糖⽪質激素治療，這樣的⽅案可能被證明比
WHO 推薦的多藥聯合療法治療⿇風病更有效且可以
⼤⼤縮短療程。
2.不符合這些標準的輕度⾄中度⿇風病反應應該是可
以耐受的，並且不進⾏糖⽪質激素治療。
3.Thalidomide is ine ective against type 1 lepra
reactions.

TYPE2 1.輕度的（如果它沒有發熱或其他器官受累並且偶爾
出現少量⽪膚丘疹）:單獨使⽤退熱藥治療。
2.有許多⽪損、發熱、不適和其他組織受累的病例:
短期療程（1-2 週）的糖⽪質激素治療（最初為
40-60 mg/d）
3.如果經過兩個療程的糖⽪質激素治療後，ENL 似乎
復發並持續存在，則應開始使⽤thalidomide（每晚
100-300 mg）治療，劑量取決於反應的初始嚴重程
度。
4.即使在妊娠早期給予單劑量沙利度胺也可能導致嚴
重的先天缺陷，包括海⿔畸形

Lucio's Phenomenon 1.Neither glucocorticoids nor thalidomide is

e ective against this syndrome. Optimal wound
care and therapy for bacteremia are indicated.

9.PREVENTION AND CONTROL

在世界範圍內，⿇風病的年發病率並未下降。事實上，世衛組織運動在減少全球病例數⽅⾯
取得的成功 很⼤程度上歸因於對⿇風病例的重新定義。 BCG has proved variably e ective in
preventing leprosy 。由於麻風病傳播似乎需要長時間的密切家庭接觸，因此住院患者無需隔
離。
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