Amenore

Yakup Kumtepe, MD
Professor of Obstetrics and Gynecology
Laparoscopist
Gynecological Oncologist
ykumtepe@gmail.com
Fizyolojik
Patolojik
Endokrinolojik
Anatomik
 Tanım:

1-Büyüme ve sekonder seks karakterlerinin gelişmesindeki yokluk ile

14 yaşında olmasına rağmen adet görememe.

2-Normal büyüme mevcudiyetine ve sekonder seks

karakterlerinin oluşması ile gelişmesine bakmaksızın 16
yaşında adet görememe.

3-Adet görmekte olan bir kadında önceki siklus aralarının

en az 3 katına uyan toplam zamanda adet olmaması veya
6 aylık amenore
Primer Amenore: insidensi %1-2 den azdır.

Sekonder amenore: daha yüksek.

Toplamda %3-4
Nedenlere bakılacak olursa

1-Anatomik çıkış obstrüksiyonlar

2-End organ hastalıkları
3-Santral regülatuar sistem bozuklukları
 PRİMER AMENORE:

I-MEME YOK, UTERUS VAR.

A-GONODAL YETMEZLİK
1.45x
2.46X, anormal x (Short veya long arm defekti)
3.Mozaisizm (X/XX/XXX)
4.46XX veya XY (Pure gonodal disgenezi)
5.17aOHaz eksikliği (46XX karyotipli)

B-CNS. HİPOTALAMİK-PİTUİTÜER HASTALIKLAR.

1.CNS Lezyonları.
2.Yetersiz GnRh sentezine veya salımına sekonder
hipotalamik yetmezlik
3.İzole gonadotropin yetmezlik.
II- MEME VAR, UTERUS YOK

1-Uterusun Kongenital yokluğu.

2-Androgen insensitivty (Testiküler feminizasyon)
III-MEME YOK, UTERUS YOK

1. Agonadizm
2. 17-20 Desmolaz eksikliği
3. 17a-OHaz eksikliği
IV-MEME VAR, UTERUS VAR.

1. Hipotalamik nedenler.
2. Pituitüer nedenler.
3. Ovarian nedenler.
4. Uterin nedenler.
 I-MEME YOK UTERUS VAR:

Meme gelişimi olmayan ama uterusu olan tüm hastalarda

iki sebep olabilir
1-Gonadal hastalık sonucu yada
2-CNS-hipotalamik-pituituer anomalinin

sonucu ovarian östrojen üretimi yok demektir.

Bu hastalarda fenotip benzer olmasına rağmen etioloji

ve prognoz farklıdır. Bunun için gerçek teşhis
konmalıdır.
 1-Gonodal Yetmezlik
45,X0 karyotipli
Mozaik X kromozomlu
Pür gonadal disgenezi, 46XX, 46XY
X-kromozom anomalili
durumlarda oluşur.
STREAK GONAD oluşur.
Goldanbergin klasik çalışmasına göre FSH düzeyi 40mıu/ml
den yüksek ise gonodal dokuda fonksiyone ovarian
folikül yoktur.

Sonuç olarak
Primer amenore HİPERGONADOTROPİK
FSH>40mIU/ml HİPOGONADİZM
45X Anomalileri:

Turner :
1/2000-1/3000 arasında görülür.
Ama abortus materyalinde sıktır.
Short status
Cubitus valgus
Web neek
Kısa 4. metakarpal
Yapısal anormal X kromozomu/ püre gonadal disgenezi

46 XX karyotipine sahip bir kısım kişilerde aslında

sebep çokta bilinmeyen bir şekilde kromozomun bir
kısmı yapısal olarak anormal olabilir. Embriogenezde
ovarian gelişim sürecinde oluşur.

Şayet X in q kolunda delesyon mevcut ise normal boy

görülebilir.

P kolunda delesyon mevcut ise bunlar, Turner belirtileri

gösterebilirler.
 46XY püre gonadal disgenezi, komplet gonodal
disgenezi, XY female tip gonadal disgenezi
(Swyer sendromu)

Embriogenez sırasında wolf kanalından male genital sistem

oluşması için SRY, SOX9, WT1 vs gibi bir takım genlere ihtiyaç var.
İlk defa Swyer tarafından 1955 yılında tanımlanmıştır.
SRY genin mutant olması veya yokluğunda SOX9 geni ekspresse
olamaz ve böylece testis oluşmaz.

Testis oluşmaması; Testosteron ve AMH gelişimi olmaması

demektir.
Böylece Wolfian sistem gelişmez.
46XY püre gonadal disgenezi, komplet gonodal disgenezi,
XY female tip gonadal disgenezi Swyer sendromu

Female eksternal genitalia oluşur.

Delayed puberta, amenore mevcuttur.
Hipergonadotropik durum mevcut.
Streak gonad, normal vajinal açıklık, normal tubal yapı
mevcut, hipoplazik uterus var.
Gonadlar çıkarılmalı, HRT verilmeli
46XY püre gonadal disgenezi, komplet gonodal disgenezi,
XY female tip gonadal disgenezi Swyer sendromu

Daha uzun boylu?

Klitoris daha belirgin?
İnfertil
Gebelik mümkün mü?
.
 17a-OHaz eksikliği
Primer amenorenin meme gelişimi olmayan ama
internal genital yapısı gelişen 46-XX kromozomuna sahip nadir
nedenlerindendir.

Artmış FSH ve LH seviyesi mevcut

Mineralokortikoid seviyesi yükselmiştir.
Bunlarda hipernatremi, hipokalemi için uyanık olunmalı,
Hipertansiyon ve hipokalemi gelişir.
Progesteronda yüksek bulunur.
Kortizol düştüğü için ACTH yüksektir.

Serum P4 düzeyide yüksektir. Çünkü P4, kortizole çevrilemez.

Tedavide sex sterodi yanında kortizol replasmanıda yapılmalıdır.
Girls with 17α-hydroxylase deficiency (involving the CYP17A
gene) who survive to their teens present with sexual infantilism;
primary amenorrhea; increased circulating levels of LH, FSH,
deoxycorticosterone, and progesterone; and hypertension with
hypokalemic alkalosis. Ovarian biopsy has revealed no evidence
of orderly follicular maturation but instead has demonstrated
numerous, large cysts and primordial follicles. Presumably, the
enzyme deficiency does not permit normal follicular
development.
The startling observation that normal follicular growth and
development with successful fertilization in vitro can be
achieved with exogenous gonadotropins in individuals with
17α-hydroxylase deficiency raises significant questions about
why there is no follicular development in affected girls
Rabinovici J, Blankstein J
J Clin Endocrinol Metab 1991;72:560-6.
 CHOL

20-22 DESM
18HSD
3bhsd 21-OHaz 11-BOHaz
PREG PROG DOC
KORTİKOSTERON ALDOST

17-OHaz 17-OHaz
3bhsd 21-OHaz 11-BOHaz
17-OH PREG 17-OHP DEZOKSİKORTİZOL KORTİZOL

17-20.D 17-20.D
Arom
3bhsd ESTRON
DHEA ANDROSTENEDİON

17HSO 17HSO 17HSO

Arom
ANDRO 3bhsd
ESTRADİOL
STENEDİOL TESTESTORON

∆5yolu ∆4yolu
2-CNS hipotalamik hastalıklar ait amenore
(WHO klas 1 Amenore)

Gonadotropin yetmezliğinden dolayı oluşur.

Gonadotropin seviyesi düşük
Östrojen seviyesi düşük

Östradiol seviyesi < 30 pg/ml

FSH seviyesi <4 mIU/ml
LH seviyesi <4 mIU/ml
 CNS hipotalamik hastalıklar ait amenore/
(WHO klas 1 Amenore)
1- Konjenital Hipotalamik hipogonadizm (CHH)
a-Kallmann sendromu
b-Normozmik CHH

2- Kazanılmış hipotalamik hipogonadizm (AHH)

Hiperprolaktinemi (HPRL)
Fonksiyonel hipotalamik amenore (FHA)
Diğer nedenler
Sheehan synd
Hemokromatozis
Cerebral RT öyküsü
Sarkoidoz
lenfosittik hipofizitis
Kafa travması/subaraknoid kanama
 CNS hipotalamik hastalıklar ait amenore/
(WHO klas 1 Amenore)

1- Konjenital Hipotalamik hipogonadizm (CHH)

Prevalans erkeklerde: 1/10.000, Kadınlarda 3-5 kez daha az.

Ancak bu sıklık parsiyel puberte gelişimi nedeniyle ihmal ediliyor.
Bir çok gendeki mutasyon buna sebep olmaktadır.
En çok mutad gen: KAL-1, KAL-2
Olfaktor hasarı varsa Kallmann sendromu
Kallmann sendromu:
anormal GnRH nöron migrasyonuna
olfaktor bulbusun agenezi veya hipogenezi eşlik eder.
Normozmik (normal olfaction)/idiopatik CHH
GnRh reseptör geninde mutasyon mevcut.
2. dekat: primer veya sekonder amenore
3. dekat: infertilite
Çoğunlukla primer amenore araştırmasıyla ortaya konur.
Kallmann sendromunda
Anosmi/hipozmi
Kraniofasyal anomaliler eşlik edebilir.
CHH de
1-HPRL ekarte edilmeli
2-Anterior hipofiz yetmezliğ dışlanmalı
TSH/FT4
Kortizol/ACTH
IGF-1 somatotropik aks değerlendirmek için bakılmalı
Olfaktor spesifik kesit alan MRI yapılabilir.
 CNS hipotalamik hastalıklar ait amenore/
(WHO klas 1 Amenore/Teşhis)

2-(Acquired, Kazanılmış HH, AHH)

a-Hiperprolaktinemi (HPRL): parsiyel gonadotropin yetmezliği
oluşturur.
Prolaktin salınımı:
Dopamin azaltır.
Serotonin ve TRH artırır.
Prolaktin salınımının hipotalamusdan salınan dopamin tarafından
süpresyonu nedeniyle hipotalumus veya hipofiz düzeyindeki
herhangi bir lezyonun oluşturduğu bozukluk prolaktin
sekresyonunun disinhibisyonuna sebep olur.
 Hiperprolaktinemi sebepleri

1- Primer hipotiroizm
TSH, TRH u artırır. TRH hiperprolaktinemi yapar.
2- Medikasyon
Dopamin antagonistleri (Haldol,fenotiazinler)
Trisiklik antidepresanlar
Östrojen
MAO inhibitörleri
Opiatlar
3-Hipofiz adenomu
4-Empty sella sendromu (Subaraknoid membran sella
Turcikaya hernie olur büyütür ve düzleştirir
 CNS hipotalamik hastalıklar ait amenore/
(WHO klas 1 Amenore/Teşhis)
2-(Acquired, Kazanılmış HH, AHH)
b-Fonksiyonel hipogonadotropik hipogonadizm (FHH)
Sekonder amenorenin %15 sebebidir.
Hiperprolaktinemiden sonra 2. en sık gonadotropin yetmezliği sebebi
Negatif enerji (diyet kısıtlaması, aşırı egzersiz) balansı sonucu GnRH
yetmezliği oluşturur, reverzibil.
GnRH pulsatilite bozukluğu oluşur, bu durum Gn yetmezliği oluşturur.
Hipotalamik gonadal aksdaki bozukluğun sebebi Leptin seviyesinde
azalmadır.
(Leptin verilenlerde mens geri dönüyor)
Ghrelin (mide ve hipotalamus ve hipofizden salgılanıyor) rolü olabilir. Bu
hastalarda seviyesi yüksek bulunmuş
Hipometabolizm bulguları mevcut.
Hipoinsülinemi mevcut ve bu durum SHBG seviyesini artırarak T3
seviyesini azaltır (hipometabolizm)
 CNS hipotalamik hastalıklar ait amenore/
(WHO klas 1 Amenore/Teşhis)
2-(Acquired, Kazanılmış, HH, AHH)
c-Diğer nedenlere bağlı hipogonadotropik hipogonadizm

Sheean sendromu: Postpartum kanamaya bağlı anterior hipofiz nekrozu.

Genellikle parsiyeldir, teşhis zordur.
Hemokromatozis: Hipogonadizm ve Diabet gibi 2 önemli endokrinopati
yapar. Hipogonadizm %40-50 sinde gözlenir.
Kranial Radyasyon: 10 yıl kadar sürede %80 inde oluşabilir
Hipofizin infiltratif veya inflamatuar hastalığı: Gn defisit yapabilir
Sarkoidoz: %10 hastada kranial sistemi etkileyebilir, bunların 1/3 ünde HHO
aks tutulur.
Lenfositik hipofizitis: Gebelik veya postpartum ortaya çıkar.
Hipotalamik ve Hipofizer hipogonadotropik
hipogonadizmi ayırmak için
GnRh stimulasyon testi yapılır.
Eğer yapılan GnRh analoğuna LH artarak cevap verirse
ya üretim
yada sekresyon bozukluğuna bağlı
hipotalamik yetmezlik.
Eğer hipofiz daha önce GnRh ile karşı karşıya kalmamışsa
bolus GnRh analoğuna cevap olmayabilir.
Bu durumda 10 gün boyunca GnRha verilmeye devam
edilir. Cevap yoksa Hipofizer hipogonadizm dir.
İzole gonadotropn eksikliği: Talassemia major
Retinitis pigmentoza gibi
durumlarda izole yetmezlik olabilir.
II. MEME VAR UTERUS YOK

1-Testiküler Feminizasyon
2-Uterusun kongenital yokluğu.
 Testiküler feminizasyon
Testiküler feminizasyon veya androjem insensitivity Testosteron
reseptörünün yetmezliği veya disfonksiyonu sonucu oluşan 46
XY kromozomlu kadın fenotipli durumdur.
Görülme oranı 1/50000
Müllerien sistem gelişmemiştir. (Erken dönemde MIF salgılanır)

Testisler inmemiş veya labia mojora doğru göç etmiş olabilir.

Testosteron sensivitesi azlığı nedeniyle pubik ve aksiller
tüğlenme azalmıştır.

Östrojen salınımı meme gelişimini sağlayacak kadar mevcut,

meme mevcut.

Adet görmezler çünkü uterus yok, kör veya çok kısa vajen var.
Wolfian kanal gelişimi normalde testosteron stimulasyonu sonucu
olduğundan gelişemez.
Ancak fetal testisden salgılanan MIF sonucu müllerian kanalda
gelişemez.
Bunun sonucu bunlar ne female nede male internal genital yapıya
sahip değiller.

Ancak normal female eksternal genital yapıları ve kısa veya absent

(yok) vagenleri var.

Meme gelişimleri female yapıdadır.

Çünkü gonadlar tarafından sekrete edilen E2 ve adrenalden

salgılanan androstenedionun periferde E2 dönüşümü sonucu
meme gelişimi oluşur.
Sirkülasyonda oluşan estrogen çok fazla olmamasına
rağmen estrogen etkisini yok edecek androgen etkisi
olmamasından meme gelişimi iyi olur.

Gonadlarda malignensi riski var.

Gonadoblastoma
Disgerminom
 Uterusun kongenital Yokluğu:
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromu)

1/4000-1/5000 doğumda bir görülür.

Primer amenoreli kadınların %15 ini oluşturur.

Normal meme gelişimleri ve normal pubik ve aksiller kıllanmaları

var.
Ancak vagen yok veya kısadır.
Kongenital renal anomaliler 1/3 ünde

İskelet anomalileri %12 sinde

Kardiak ve diğer kongenital anomaliler mevcut.

Endokrinolojik olarak overler normaldir ve fonksiyonedirler.

 III.MEME YOK UTERUS YOK

Hem meme hem uterusu olmayan kadınlar azdır.

Bunlar XY karyotipindedirler.
Yüksek Gn seviyeleri mevcuttur.
T düzeyi female range düzeyindedir. Veya daha azdır.

Etioloji:
1) 17-α.OHaz eksikliği.
2) 17-20 Desmolaz eksikliği.
3) Agonadizm.
46 XY karyotip
 CHOL

20-22 DESM
21-OHaz 11-BOHaz 18HSD
PREGNENOLO 3bhsd KORTİKOSTERON ALDOST
PROGEST DOC
NE
17-OHaz 17-OHaz
3bhsd 21-OHaz
11-BOHaz
17-OH PREG 17-OHP DEZOKSİKORTİZOL KORTİZOL

17-20.D 17-20.D
3bhsd Arom
DHEA ANDROSTENEDİON ESTRON

17HSO 17HSO 17HSO

3bhsd Arom
ANDRO ESTRADİOL
STENEDİOL TESTOSTERON

∆5yolu ∆4yolu
 1-17αOHaz Eksikliği:

Bunlarda testis var ancak enzim eksikliği sonucu sex

steroidi salgılanamadığından female external
genitalia oluşur.

MIF salgılandığından female internal genitalia oluşmaz.

T düzeyi düşük olduğundan male internal genitalia
gelişemez.

Meme gelişimi için yeterli östrogen salgılanamaz.

2) 17-20 Desmolaz enzim Eksikliği.

Yukarıdaki enzimle aynı sonuçları doğurur.

Çünki bunlardada sex steroidleri salgılanamaz.
 3-Agonadizm:

Vanishing testis sendromu olarak değerlendirilebilir.

-Gonad yoktur.
-Ama female internal genitaliada yoktur.
-Çünkü, önce MIF salgılanır müllerian kanal geriler,
-Sonra testisler geriler.
 IV-MEME VAR UTERUS VAR

Primer amenoreli hastaların ikinci en büyük

grubunu oluşturur.
Sekonder amenore sebebide olabilirler.

Yaklaşık % 25 inde hiperprolaktinemi ve

prolaktinoma var.
 Sekonder Amenore
Sekonder amenore, 6 aydan uzun süredir veya düzenli
adet süresinin toplamından 3 kat daha uzun süredir adet
görememe.

Sebepleri:

1-gebelik en sık
2-anatomik anormallikler
3-ovarian disfonksiyon
4-prolaktinoma, hiperprolaktinemi
5-hipotalamik hastalıklar
6-hipofizer sebepler
 Anatomik sebepler
Sekonder anatomik nedenli en sık sebebi
Ashermen ve servikal stenozdur.

1-Asherman sendromu genellikle intrauterin sineşi ve

adezyon sonucu oluşur. Bu adezyonu yapan en sık sebep ise
intrauterin cerrahi veya enfeksiyondur.
Potansiyel etioloji
D&C
myomektomi
C/S
doğum
endometrit
2-Servikal stenoz, servikal osun cerrahi veya obstetrik
travmaya sekonder skar oluşması sonucu kapanmasıdır.
 (Who Class 3 amenore)
Ovaryan yetmezlik
Ovaryan yetmezlik
ovaryan torsiyon
ovaryan cerrahi
infeksiyon
Radyasyon
kemoterapi
prematüre ovaryan yetmezlik (POF)

POF idiopatik bir durumdur ve herhangi bir sebep

olmaksızın 40 yaşından önce menopoz anlamına gelir.
35 yaş öncesi olursa karyotip bakılabilir.
İster idiopatik ister bilinen bir nedene bağlı POF
durumunda KVS hastalık riski ve osteoporoz riskini
azaltmak için HRT başlanması uygundur.
 (Who Class 2 amenore)
Polikistik ovaryan hastalık

Stein-Leventhal syndrome olarakda bilinir.

Anovulasyon, amenore, hirsutism, obezite ve büyük
ve fazla sayıda antral, preantral folikül varlığı ile
karakterize durumdur.
Hipotalamik Nedenler:
(CNS-Hipotalamik nedenler)

kraniofarangioma
granülomatöz hastalıklar
Tbc
Sarkoidoz
ensefalit sekeli
İlaçlar:
Fenotiazin deriveleri
Antihipertansif ajanlar
(Bunlar galaktore yapmadan prolaktini
yükseltebilirler.)
Oral Kontraseptifler.
Hipotalamusda GnRH salınımını,
Hipofizde FSH-LH salınımını azaltırlar.
Bazen bu Hipotalamo-Hipofizer supresyon
OKS kesildikten sonra 6 ay devam eder
(Postpill amenore)
Stress ve Egzersiz.
Evden okula ayrılma
Boşanma
Yakınını kaybetme
Kilo Kaybı.

-Modereatly weight loss: Kilonun %15-25 ini

kaybetme
-Severe weight loss: %25 den fazla kaybetme.
-Anoreksia nervoza:
 Fonksiyonel Hipotalamik Amenore:
(Hipotalamik disfonksiyon)

*
Ya pulse yok yada persistan patern var.
Belkide sebep artmış opioid aktivitesidir.
Bir opioid antagonisti olan Naloksen verilirse düzelir.
Hipotalamik pitüitüer disfonksiyonda E2 normaldir.
Hipotalamik hip yetmezlikde E2 düşüktür,
Pitüitüer Nedenler:

Kromofob Adenomlar.
Nonneoplastik lezyonlar
Sheehan
Simmond
Ovarian Nedenler:
POF:
%1 kadında POF gelişir.
iki tipi var
-Generalize Sklerozis.
-Antrum evresini geçemeyen primordial
folikül mevcudiyeti.
(Gonadotropin rezistans Ovary sendrom,
Ovarian hipofolikülogenezis)
Bu kadınlar primer amenoreik olabilirler. Ama
genellikle birkaç adet görürler.
 Prematür Ovarian Yetmezlikli Hastalar.

Bunlar ister primer ister sekonder amenoreli olsun

yaş 25 den küçük ise karyotip yapılmalı.
POF un muhtemel en sık nedeni otoimmün hastalıkdır.
Otoantikorlar
Overlere karşı
Oositlere karşı
Gonadotropin reseptörlerine karşı
Bazı durumlarda
adrenal
tiroid
paratiroid gibi endokrin glandlara karşıda
gelişebilir.
Ölçülebilecek antitiroid ve antimikrozomal antikorlar
bu durumu değerlendirmek için mevcut
yegane testlerdir.

35 yaş altında bunlara bakılmalıdır.

POF lu hastalarda ovulasyon fluktuasyonu zamanla

olabilir.
Prematür ovarian yetmezlikle beraber nadir diğer
hastalıklar

Myastenia gravis
İdiopatik trombositopenik purpura
Romatoid artritis
Vitiligo
Hemolitik anemi
 Bazen FSH yüksekliği ovarian folikül varlığı ile
birlikte olabilir. Bu nadir durumlar,

1-Daha çok akciğer kanseri olmak üzere bazı

hallerde tümörler gonadotropin salgılayabilir.
2-Yüksek gonadotropinler, gonadotropin salgılayan
hipofiz adenomu nedeniyle olabilir. Ancak bu
durumda genellikle amenore görülmez.
Daha çok baş ağrısı ve görme bozukluğu yaparlar.
3-Perimenopoz döneminde inhibin üretimindeki azalmaya
bağlı olarak
4-Ovarian rezistans sendrom.
5- Otoimmün hadiseler, overler normal görünümde
primordial foliküller içerebilir.
6- Galaktozemi, anormal bir karbonhidrat bileşimi
FSH ve LH ı inaktif kılabilir. Ayrıca
galaktozemili hastalarda galaktoz oogoniaların
genital ridge göçleri üzerine direkt etkisi sonucu
daha az oogonia varlığına sebep olabilir.

7- Overlerde ve adrenallerde 17-OH az eksikliği.

Bunlar sekonder seks karakterlerinin olmamasıyla
tanınırlar. HT, hipokalemi, yüksek progesteron
düzeyi laboratuar bulgularını oluşturur.
 AYIRICI TANI:

Şayet meme yok uterus varsa diagnostik değerlendirme

CNS- Hipotalamo Hipofizer hastalık ile normal gonodal
gelişim yetmezliği arasında yapılmalıdır.

Her ikisinde de düşük E2 nedeniyle fenotip aynıdır.

FSH olayı çözebilir.

Sadece yüksek FSH düzeyi olanlarda karyotip

bakılmalıdır.

Y kromozumu varsa streak gonad çıkarılmalıdır.

 Yüksek FSH düzeyi olan ve XX karyotipli hasta

Bu hastalara 17α-OH az eksikliğini ekarte etmek için

Elektrolit
Progesteron bakılmalıdır.
17α-OH az enzim eksikliğinde hipokalemiye ilaveten
Yüksek serum P (>3ng/ml)
Düşük serum 17-OH-P (<0,2ng/ml)
Yüksek serum DOC (>17ng/100ml) olması ile
teşhis akla gelebilir.

Bunlarda meme gelişimini sağlamak için E+P verilmeli

Ayrıca Kortizol replasmanı yapılmalı.
 FSH düzeyi düşük hastalarda

Hastalık CNS-Hipotalamo hipofizer bölgededir.

Bu durumda serum PRL bakılmalıdır.

Hatta serum Polaktini yüksek değilse bile Ct veya MRI bu

bölge lezyonunu ekarte etmek için kullanılabilir.

Tm bulunamaz ise karyotip bakılmamalı çünkü bunların

tamamı XX karyotiplidirler
Bunlar potansiyel olarak fertildirler.

Başlangıçta meme gelişimi için E+P verilebilir.

Çocuk isterlerse Oİ yapılmalıdır.
 Androgen insensitivity sendromu ile uterin
agenezi arasındaki ayırıcı tanı.

Uterin Agenezinde,
Normal vücut tüylenmesi
Bifazik bazal temparatür
Normal female testesteron mevcuttur.
Endokrin olarak normal femaledirler.

Bunun için hormonal tedavi ve karyotip bakmak

gereksizdir.
IVP yapılabilir.
 Müllerian agenezi Testiküler feminizasyon

Karyotip 46,XX 46,XY

Heredite Bilinmiyor Maternal X e bağlı
resesif
%25 Etkilenmiş çocuk,
%25 taşıyıcı olma riski
Seksüel kıl Normal kadın Yok veya seyrek

Testost Normal Kadın Normal veya biraz yüksek

seviyesi erkek seviyesi
Diğer anom Sıklıkla Nadir
Gonadal neoplazi Normal Sıklıkla %5 malign tümör
insidansı
Androgen insensitivity de meme gelişimi ve epifiz
kapandıktan sonra gonadlar çıkarılmalıdır.

Meme gelişimi olmayanlarda ve internal genitalia

olmayanlarda gonad varsa çıkarılmalı.
Sonra sex steroidi başlanmalı.
Amenoreli hasta bize geldi ne yapacağız?
Gebelik ihtimalinden uzaklaştıktan sonra

1-TSH ölçümü
2-Prolaktin ölçümü
3-PCT yapılır.
Bilmemiz gereken şey primer hipotiroidizmde
görülen prolaktin yüksekliği 100 ng/ml den azdır.
TSH
Prolaktin
PCT yaptık

TSH yüksek ise hipotiroidizm

Sonra 10 mg MPA ile 7 gün progesteron verdik
ve kanamayı bekledik

Amaç: Endogen östrogen varmı

Genital traktusda akımı engelleyen patoloji varmı?

Gestagen bitiminden 2-7 gün sonra hasta kanar veya

kanamaz.
TSH TSH hipotiroidizm
Prolaktin
PCT Çekilme Kanaması +
TSH normal Anovulasyon
Prolaktin normal
PCT nin + olması

1-Yeterli östrogen varlığını

2-Endometriumun buna cevabını
3-Genital traktusun açık olduğunu
4-Hipotalamo-hipofizer over aksının fonksiyonel
olduğunu gösterir.
PCT + olan hastalarda
TSH, normal
Prolaktin, normal
Galaktore, yok ise

anovulasyon tanısı konur ve başka

değerlendirmeye gerek yoktur.
Ancak yeterli düzeyde endogen östrogen
olmasına rağmen (-) çekilmesi olan 2 nadir
Sebep vardır.

1-PCO da bazen aşırı androgen düzeyine bağlı

endometrium desidualizasyonu olmakta
2-Adrenal enzim eksikliğine bağlı aşırı progesteron
düzeyi yüzünden endometriumda desidualizasyon
görülmektedir.

Her iki halde de sonuçta endometrium desidual

reaksiyon göstermekte ve bu yüzden eksogen
progestinden sonra dökülmemektedir.
2. Basamak olarak PCT ne kanaması olmayan
hastalar durumunda başvurulur.

PCT ile kanama olmazsa

1-Endogen östrogen yetersizdir.

(Böylece proliferasyon olmamıştır)
2-Hedef organ çalışmamaktadır. (Endometrium)
Bu tür hastalara bundan sonraki
süreçte yeterli süre E+P verilerek endometrium
proliferasyonu ve çekilme kanaması oluşturmaya
çalışılmalı.

21 gün süreyle estrogen + son 7 gün 10 mg/gün MPA

verilebilir.
Bunun sonunda çekilme kanaması varsa

1-Endometrium normal
2-Genital traktus açık

Sorun östrojen eksikliği

Kanama yoksa
1-Endometriumda problem var.
2-Genital traktusda problem var.
E+P na çekilme kanaması + ise
Estrogen yetersizliği akla gelir. Buda

1-Hipofizer gonadotropin eksik

2-Steroidi üretecek foliküller yetersiz veya yok.

Bunları ayırmak için ise gonadotropin düzeyine

bakılır.
FSH< 4 IU/ml ise Hipogonadotropizm
FSH> 20 IU/ml ise Hipergonadotropizm
 Bir başka değişle kanama yoksa,
Hipotalamik yetmezlik
Prematür ovarian yetmezlik arasında
ayırıcı tanı yapılmalıdır.

FSH ölçümü bu ayırıcı tanıda yardımcı olur.

FSH düşük ise Hipotalamik yetmezlik.
FSH yüksek ise prematür ovarian yetmezlik
Hipotalamik-Pitiütiar Yetmezlik grubunda
Şiddetli kilo kaybı.
Hipotalamik lezyonlar.
Sheehan sendromu.
Nonsekretuar pitüitüar lezyonlar.
etken olabilir.
Tedavi:
Çocuk isteği hMG, GnRH
Pitüitüer adenom Adenektomi
 Galaktore
Amenore TSH
Prolaktin
Sella Turcica görünt
TSH
Prolaktin
PCT

Çekilme
Çekilme
Kanaması(-)
kanaması+
Yükselmiş
E+P siklusu
TSH
Normal PRL
Normal TSH Kanama (-) Kanama +

Hipotiroidizm End organ

Anovulasyon problemi Gonodal F
 Uterus

var Yok

Patent vajina
Karyotip
var Testiküler feminizasyon
Müllerian agenezi
yok
46XY steroid enzim defekti
Pür gonadal disgenezi
meme anorji

İmperfore himen
Transverse VS
var Yok
Vajinal agenezis

Progesteron Progesteron challenge test

challenge test Negatif ise karar ver
 Progesteron
challange
Negatif
pozitif

Rule out
Hirsut Non hirsut
Asherman
Servikal stenoz

FSH PCO Mid

Rule out ovarian tm hipotalamik
Rule out adrenal tm disfonksiyon
>40 mıU/ml <4 mıU/ml

Şiddetli hipotalamik
POF disfonksiyon
 TSH

normal
Yüksek

Cella grafi anormal

Cella grafi normal veya
Prolaktin: 50-100 Prolaktin: 50-100 ng/ml
ng/ml den yüksek Hipotiroidizm
Veya tedavi et
visüel semptom var

Prolaktin 6 ayda bir

tekrar
Cella grafi1-2 yılda CT/MR
bir tekrar

Mikroadenom
hiperplazi Makroadenom