Haematológiai betegségek

A vér és a nyirokrendszer

A vér alkotóelemei: a vér egy összetett folyadék, amit a sziv átpumpál a szervezeten. A vér fő
feladata a szállitás, továbbitja az oxigént és tápanyagokat a sejtekhez, és elszállitja a
sejtanyagcsere salakanyagait a szervezet más részeibe azok kiüritése céljából. Ezeket a
különböző funkciókat a vérsejtek és a plazma végzi.
A vérsejtek: a vérsejtek a vér folyékony részében lebegő alakelemek. A vérsejteknek három
tipusa van:
1. Erythrocyták vagy vörösvértestek: a csontvelőben képződnek. Feladata az oxigén és szén-
dioxid szállitása. A vörösvértestek oxigén-szállitó eleme a hemoglobin, amely fehérje-vas
vegyület. Az oxigént tartalmazó hemoglobin adja a vér élénkvörös szinét. Midőn a vér áthalad
a szövetek capillárisain, az oxigén leválik a hemoglobinról és áthatol a sejt membránján,
ugyanakkor a sejt szén-dioxidja bekerül a véráramba. A szén-dioxid a vér szinét sötét kékes-
vörössé változtatja.
2. A leukocyták: a fehérvérsejtknek két fő csoportja van: az egyik fajtának a cytoplasmája
szemcséket tartalmaz, a másiké nem. A szemcsés fehérvérsejtek(granulocyták) a basophilok,
eosinophilek és neutorphilek. A szemcsenélküliek a lymphociták és monocyták.
A fehérvérsejtek nagy része a csontvelőben képződik, de egyes lymphocyták és monocyták a
nyirokszövetben termelődnek. A fehérvérsejtek védik a szervezetet a fertőzéssel szemben
3. Vérlemezkék: - a thrombocyták -: tulajdonképpen inkább sejttermékek, mint valódi sejtek.
Kis parányi részecskék, melyeket a csontvelő termeli.
Plasma: a vér folyékony része a plasma. A plasmában számos oldott anyag van: fehérje,
glukóz, sók, hormonok, és sejtanyagcsere salakanyagai.Mindezeket a plasma szállitja a testen
keresztül. A plasma a teljes vér össztérfogatának körülbelül 55%-át képezi, a vérsejtek és
vérlemezkék alkotják a fennmaradó 45%-ot.
Az alvadás mechanizmusa: a véralvadék sorozatos lépésekben alakul ki. A vérerek falának
belső bélése sima, bármilyen egyenetlenség, pl. egy vágás következtében, az egyenetlen
felszinen áthaladó vérlemezkéket bomlásra készteti, és eközben egy thromboplastin-nak
nevezett anyag szabadul fel. A plasmában lévő prothrombin nevű fehérje a thromboplastin-al
thrombint képez. Egy másik fehérje, a fibrinogen pedig a thrombin-nal reagál, és egy
fonalszerű gélt alkot, amelynek fibrin a neve, és amelyet véralvadékként ismerünk.

A nyirokrendszer: a nyirokrendszer valójában része a keringési rendszernek. Mivel a keringési

rendszeren kivüli egyes szervek is segithetik a nyirokcsomók és nyirok funkcióját.
A nyirok: a nyirok egy tiszta folyadék. Akkor képződik, amidőn a capillárisokban a vérsejtek
kiszűrődnek a plasmából. Keletkezése után a nyirok parányi nyirokerekbe kerül. Ezek egyre
nagyobbak lesznek és a mellkasi nyirokvezeték felé iránylnak, amely a test legnagyobb
nyirokere.A mellkasi vezetékből a tág nyaki vénákon át a nyirok visszakerül a vérbe.
A nyirok funkciója hasonló a véréhez, azaz a szállitás. A nyirok segit a tápanyagokat és az
oxigént a sejtekben salakanyagokra cserélni, közvetitőként szerepel a vér és a test sejtjei
között.
A nyirokcsomók: fürtszerű képződmények a nyirokutak mentén. Funkciójuk kettős:

1
1. lymphocita- és monocyta-termelés. 2. káros anyagok, mint patogének és rendellenes sejtek
kiszűrése.
A lép: elsődleges funkciója: a lymphocyták és a monocyták termelése.
Diagnosztikai eljárások

A legfontosabb diagnosztikai módszer a vér dyscrasiában a vérnek a labóratoriumi

vizsgálata,használhatunk kapiláris vért vagy vénás vért ha nagyobb mennyiségre van igény.
A teljes vérkép:Hematológia a teljes vérkép olyan próba, amelynek során a vér egyes
alkotóelemeinek mennyiségét vizsgáljuk:
1. vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék számát,
2. a sejtek százalékos arányát a teljes vértérfogathoz viszonyitva,
3. a vér oxigénszállitó kapacitását.
A vörösvértestszám: a vvt.-ek mennyiségét az 1 l vérben lévő vvt-ek számával fejezzük ki.
Férfiaknál, nőknél, gyermekeknél eltérnek egymástól:
* Férfiaknál: 4,7 – 6 . 10/l vér
* Nőknél: 4,2 – 5,4 . 10/l vér
* Gyermekekné: 3,8 – 5,5 . 10/l vér
A fehérvérsejtszám: a fehérvérsejteket két módon számoljuk:
1. össz-fehérvérsejtszám, 2. az egyes fehérvérsejt tipusok százalékos aránya(minőségi vérkép)
A normális fehérvérsejtszám: 5-7 . 10/l vér.
A hemoglobin: az össz-hemoglobin(Hb) mérésének célja a vörösvértestek oxigén-szállitó
kapacitásának meghatározása. A normális hemoglobin értékeke a következők:
* Férfiak: 140 – 190 g/l vér
* Nők: 120 – 160 g/l vér
* Gyermekek: 110 – 160 g/l vér
* Csecsemők: 100 – 150 g/l vér
A hematokrit: tükrözi a vér oxigén-szállitó kapacitását, a hematokrit(Ht), amely a
vörösvértestek arányát adja meg, a vér össztérfogatához viszonyitva. A normális hematokrit
értékek a következők:
* Férfiak: 0,42 – 0,52
* Nők: 0,37 – 0,47
* Gyermekek: 0,31 – 0,43
* Csecsemők: 0,30 – 0,40

A véralvadási próbák: a véralvadás összetett folyamat. Több próba áll rendelkezésünkre a

véralvadás kóros fázisának felismerésére.
A thrombocytaszám: a normális thrombocytaszám 1 l vérben 150 – 400 . 10
Thrombocytosisról beszélünk, ha vérlemezkék száma megnő, és az ilyen betegeknél fenyeget a
thrombosis veszélye.A kórosan alacsony thrombocytaszám azt jelenti, hogy a beteg vérzésre
hajlamos.
A vérzési idő, Prothrombin – idő.
Csontvelő vizsgálatok

2
A vörösvértestek Dyscrasái: a vvt-ek betegségei kihatnak a vörösvértest, vagy hemoglobin
termelődésére. Az anaemia kifejezés azt jelenti, hogy túl kicsi a vörösvértestek száma, vagy túl
alacsony a hemoglobinszint.

A vashiányos anaemia:
Az anaemia leggyakoribb formája a vashiányos anaemia, amelynél a vvt-ek kicsik(microcyta)
és a hemoglobin – tartalmuk alacsony. A vashiányos anaemia gyakoribb nőknél és kisebb
gyermekeknél, mint férfiaknál.
A menorrhagia(túlzott verses a menstruációs periódusban) és a terhesség csökkentheti a vas-
és hemoglobin-tartalmat fogamzóképes korban lévő nőknél, terhesség alatt a vas az anyából a
magzatba kerül át. Menorrhagiánál a túl nagy vérveszteség miatt csökken a vörösvértestszám
is. Fiatal gyermekeknél vashiányos anaemiához vezet, ha az étrend nem tartalmaz elegendő
vasat. Különösen gyakori ez tipegő korúaknál, akiket főleg tejet tartalmazó étrenden nevelnek.
Tünetek: a vashiányos anaemia első tünetei a gyengeség és fáradtság. A betegség
előrehaladásával csökken az étvágy, fokozódik a gyengeség, a bőr sápadttá, a körmök
törékennyé és a nyelv érzékennyé válik. A hemoglobinszint rendszerint 100 g/l vér alatt van.
Kezelése: az anaemia kezelésénél a vas pótlására van szükség, hacsak nem hirtelen
vérveszteség okozta. A vas orális adása célszerű, ha az anaemia nem súlyos, a hemoglobinszint
megemelése több hónapi kezelést igényel.A vas szájon át bevéve gyomor-bél panaszokat okoz,
de ezen izgalmi tünetek elmaradnak, ha étellel vagy tejjel juttatjuk be.
Súlyos vashiányos anaemiánál a vasat esetleg intramusculáris injekcióval kell pótolni. Olykor
több hétig tartó injekció-sorozatra van szükség, hogy a hemoglobinszint a normálisra
emelkedjék.
A vészes vérszegénység:
A vészes vérszegénység(anaemia perniciosa) oka a B12 vitamin és egy intrinsic factor hiánya,
amely utóbbi a normális gyomor-secretumban megtalálható. A B12 vitamin csak intrinsic
factor jelenlétében szivódik fel és kerül a véráramba. A B12 vitaminra a csontvelőnek van
szüksége az érett vörösvértestek képzése során.
Tünetek: a vészes vérszegénység tünetei hasonlóak a vashiányos anaemia tüneteihez:
gyengeség, fáradtság és étvágytalanság. Későbbi tünet a sárga bőr, amelynek oka a
vörösvértestek gyors szétesése során felszabaduló – a hemoglobin lebontásából keletkező –
epefesték. A vészes vérszegénység súlyos betegség. Ha nem kezelik, a gyengeség és az
étvágytalanság fokozódik, visszatérő láz jelentkezik, az idegrendszer érintettségére utal a kéz
és a láb zsibbadása, végül mentális zavar és depresszió is kialakulhat. A beteg ágyhoz kötötté
válhat.
Kezelése: a vészes vérszegénység kezelésének lényege a B12 vitamin rendszeres adása
injekcióban. Ez a vitamin orálisan nem adható, úgy kell eljútni a vérbe, hogy közben a
gyomron ne haladjon át. A szokásos dózis havonta egy injekció, és ezt az élet végéig folytatni
kell.

3
Sarlósejtes anaemia:
A sarlósejtes anaemia örökletes betegség, amely főképpen a fekete gyermekeken és a Földközi
tenger környéki országok gyermekein fordul elő, akiknek szülei az örökletes tulajdonság
hordozói. A betegség lényege a hemoglobin rendellenessége, aminek következtében a vvt-ek
sarló alakúvá válnak, ha az oxigén – szint csökken. A sarló alakú sejtek nem képesek normális
mennyiségű oxigént szállitani, emiatt tovább csökken a sejtek ellátása oxigénnel, végül egy
kritikus állapot, az u.n. sarlósejtes krizis következik be.
A sarlóalakú vvt-ek csökkent oxigén-szállitási képességén kivül az ilyen vér fokozottan
hajlamos az alvadásra, ami további tünetek előidézője.
Tünetek: a sarlósejes anaemia fáradtságot és gyengeséget okoz, a jellegzetes tünetek mégis
azok, amelyek a fokozott alvadási hajlam és az oxigén-szállitási képesség romlása
következtében alakul ki. Az alsóvégtagon fekélyek képződnek és gyakori az izűleti fájdalom
is.A sarlósejtes krizis tünetei: a láz, valamint súlyos szervi és izületi fájdalmak, amelyek oka a
thrombosis.Azonnali halál következik be, ha a thrombusok a tüdőben vagy agyszövetben
képződnek.
Kezelése: a legjobb kezelés a fokozott oxigén-igény megelőzése. Ez elérhető az aktivitás
korlátozásával, bár gyermekeknél ez nem könnyű. Mivel a sarlósejtes anaemia gyermekkori
betegség, a szülők kioktatása lényeges része a kezelésnek.
Sarlósejtes krizisnél korházi kezelésre van szükség. Csökkenteni kell a test hőmérsékletét,
csillapitani kell a fájdalmat, és meg kell előzni a másodlagos bakteriális fertőzést, amely a
sarlósejtes krizis gyakori szövődménye.Az elektrolit-egyensúly zavarának megelőzése céljából
intravénás kezelésre van szükség. Helyileg meleget lehet alkalmazni a fájdalmas izületekre és a
test egyéb érzékeny részeire.A hideget feltételnül kerülni kell, mert a hideg elősegiti a
vörösvértestek sarlóalakú deformálódását.
A haemorrhogiás anaemia:
A vérveszteség anaemiához vezet, amely lehet krónikus vagy akut.
A krónikus vérzéses anaemiát lassú vérveszteség okozza és főleg olyan betegségeknél fordul
elő, mint a gyomorfekély, a menorrhagia és a metrorrhargia(cikusok közötti vérzés).
Az akut vérzéses anaemia oka sérülés, műtéti- vagy szülési szövődmény, rák, alvadási zavar.
A vérzéses anaemia mindkét tipusa hatására csökken a vértérfogat, a hemoglobin, és romlik a
test szöveteinek oxigén-ellátása.
Kezelése: a vérzés megszüntetésére irányul. Indokolt lehet a vas-terápia, a hemoglobin-szint
emelése céljából, ha a vértérfogat alacsony, transzfúziót kell adni. Lehet adni teljes vért, de a
vörösvértest – szuszpenziót is, ha a hemoglobin-szint alacsony, de a vértérfogat normális
tartományon belül van.

A fehérvérsejtek dyscrasiái:

A fehérvérsejteket érintő betegségek közül a daganatok a leggyakoribbak. A neoplasiás

betegség(daganatos betegség) szóban a „plasia” valamilyen specifikus képződményt , a „neo”
pedig újat jelent.Neoplasiás betegségeknél új, kóros sejtek képződnek.
A fehérvérsejtek számának emelkedése a szervezet normális reakciója fertőzés ellen. Ha
azonban fertőzés nincs, a leukocytosis olyan betegségre utal, amelynél a csontvelő kórosan sok
fehérvérsejtet termel. A túl kevés fehérvérsejt(leukopénia) többnyire gyógyszer – toxicitás
következménye, de lehet a csontvelő rosszindulatú betegségének tünete is.

4
A leukaemia:

A leukaemia a csontvelő neoplasiás betegsége, ahol a fehérvérsejtek száma kórosan nagy. Mig
a fehérvérsejtek fölös mennyiségben képződnek, addig a vörösvértestek és vérlemezkék száma
jelentősen csökken. A leukaemia okát nem ismerjük. Két általános alakja az akut és a krónikus
forma.
* Az akut leukaemia: az egyik legrettegettebb rosszindulatú betegség az akut leukaemia.
Gyakori gyermekeknél, a tünetek gyorsan alakulnak ki és súlyosak. A prognózis rossz.
Az akut leukaemia kezdete hasonlit a felső légúti fertőzés tüneteihez: torokfájás, láz, fejfájás és
generalizált fájdalmak. Rendszerint capilláris vérzések keletkeznek, a véraláfutás és a bőr-
elszineződés oka a vér felgyülemlése a bőr alatt. Az ecchymosis viszonylag nagyobb kékes
elszineződést jelent, amely a bőr és nyálkahártyák capilláris szivárgásának a következménye.
Az akut leukaemia előrehaladásával súlyos anaemia alakul ki, és a betegség folyamatosan
romlik.
Eredményes kezelése nincsen. A kemoterápia és besugárzás gátolja a fehérvérsejtek
képződését. Bár ezen kezeléseknek súlyos mellékhatásaik vannak, az életet hetekkel, esetleg
hónapokkal meghosszabitják. Egy újabb kezelési módszere a csontvelő-átültetés. Az eljárás
bonyolult, az eredmények változóak.
 A krónikus leukaemia:
Felnőtteknél a lassan kialakuló krónikus forma a leggyakoribb lekuaemia tipus.
Korai tünetek: gyengeség, étvágytalanság, fogyás és láz, mégis, a diagnozist nem ritkán más
okból végzett vizsgálatok során állitják fel, mielőtt bármilyen tünetet észlelni lehetne. Olykor a
megnagyobodott lép, vagy duzzadt nyirokcsomó megelőzi a többi tünetet.
Kezelése: a kemoterápia, orális gyógyszerek is hatásosak lehetnek. A krónikus leukaemia
lefolyását sorozatos javuló és rosszabodó fázisok teszik jellegzetessé. Minden kemoterápiás
sorozat után a fehérvérsejtszám visszatér a normálisra, és a tünetek megszünnek. Az idő
múlásávan azonban a csontvelő újrakezdi a fehérvérsejtek termelését és a tünetek kiújulnak. A
krónikus leukaemia ritkán gyógyul meg, de a betegek a diagnozistól és az első kezeléstől
számitva hosszú ideig életben maradnak.
Az agranulocytosis: az agranulocyotosisra jellemző a súlyos leukopenia. A betegséget
többnyire olyan gyógyszer okozza, amely gátolja a neutrophil sejtek termelődését.
Tünetei: magas láz, borzongás, fekélyek a nyálkahártyán és bakteriális fertőzés iránti hajlam.
A gyógyulás szinte biztos, ha a gyógyszert azonositják és kiküszöbölik, rendszerint
antibiotikus kezelésre van szükség a kisérő fertőzés leküzdése céljából.

A haemorrhagiás betegségek:
Spontán vérzéssel járó betegségek oka az alvadási folyamat zavara. Az alvadáshoz szükséges
alkotóelemek közül valamelyik hiányozhat: vérlemezkék számának csökkenése, vagy kálcium,
K-vitamin, prothrombin, illetve fibrinogén-hiány.
Az idiopathiás thrombocytopeniás purpura:

5
A nevében benne vannak a betegség jellegzetességei: idiopathiás azt jelenti, hogy az „ok
ismeretlen”, thrombocytopenia jelzi az „alacsony vérlemezke számot”, a purpura pedig a
„szövetekbe történő vérzést” jelent.
A purpurán kivül a beteg vérében alacsony a thrombocyták száma, megnagyobodott a
lépe(splenomegalia).
A kezelést szteroidok adásával kezdik, amely néhány hét alatt az összes tünet megszűnését
eredményezheti.

A haemophilia:
Örökletes betegség, amelyre jellemző a megnyúlt vérzési idő és az alvadási mechanizmus
zavara. Tünetei: a spontán vérzés, és a súlyos vérzés kisebb trauma után is, az izületek és az
izmok mozdulatlansága az ezekbe történő vérzések miatt, valamint az anaemia.
A kezelésben a legfontosabb a balesetek megelőzése, de ha ez mégis bekövetkezik, törekedni
kell arra, hogy a vér megalvadjon. Intravénásak kell adni a hiányzó alvadási faktort teljes vér
transzfúziója révén, és pótolni kell a plasmát is. Az izom és izületi fájdalmak miatt
analgeticumokat kell adni.

A nyirokrendszer betegségei:
A Hodgkin kór:
Rosszindulatú betegség, amelyre jellemző a nyirokcsomók megnagyobbodása, különösen a
nyaki szakaszon, valamint a splenomegalia.A betegség előrehaladásával a további tünetek:
étvágytalanság, fogyás, viszketés, láz, májmegnagyobbodás és a sárgaság. A nyirokcsomó
biopsziája rendszerint megerősiti a diagnozist. A Hodgkin kór sikeresen kezelhető, ha a
diagnozist idejekorán felállitják. Kezdeti stádiumban az érintett nyirokcsomók besugárzása
gyakran megszünteti a tüneteket.Későbbi stádiumban kemoterápiára és besugárzásra egyaránt
szükség lehet.Ha a betegség már ráterjedt a nyirokcsomók nagy részére testszerte, a kezeléssel
javulás elérhető ugyan, de teljes gyógyulás ritka.
A mononucleosis infectiosa:
Az Epstein-Barr-virus okozta fertőző betegség, amely főleg a fiatal felnőtteket támadja meg.
Jellemzője a magas láz, a torokfájás, a különféle nyirokcsomók duzzanata, a lép
megnagyobbodása és a vérben nagyszámú monocita jelenléte. A betegséget tartós gyengeség
követi.
A nyirokszövet generalizált fertőzése. A nyirokcsomók megduzzadnak és rendszerint a lép is
megnagyobbodik, a vérvizsgálata leukocytosist mutat.
Tünetei: felső légúti fertőzés, később nyirokcsomó és lép megnagyobbodás. A tünetek 2 – 3
hétig tartanak, de a rossz közérzet mg további 2 – 3 hétig fennmarad.
A kezelés: pihenés, optimális táplálkozás és ha másodlagos fertőzés is fellép, antibiotikuok
adása.