ბიოლოგიის პირველი ჩათვლის საკითხები (პასუხებით)

უჯრედი და გენომი

1.სიცოცხლის ძირითადი მახასიათებლები

-მაღალორგანიზებულობა, ჰომეოსტაზი, რეპროტუქცია, ზრდა-განვითარება, ენერგიის

მიღება და გარდაქმნა, გარეთა გაღიზიანებაზე რეიგირება, გარემოსადმი ატაპდაცია

2. უჯრედის განსაზღვრა

-უჯრედი სიცოცხლის ფუნდამენტალური ერთეულია. უჯრედები ერთმანეთისაგან

განსხვავდება ფორმით, ზომით, აგებულებით, აქტივობით და ქიმიური მოთხოვნილებით .
უჯრედი სახეობის განმსაზღვრელი მემკვიდრული ინფორმაციის მატარებელია .

3. თანამედროვე წარმოდგენა ცოცხალი ორგანიზმების კლასიფიკაციის შესახებ

-ცოცხალ სამყაროს ყოფენ სამ ნაწილად: ბაქტერიებად, არქეებად და ეუკარიოტებად .

არსებობს პროკარიოტული (უბირთვო) და ეუკარიოტული (ბირთვიანი ) უჯრედები .

პროკარიოტები იყოფა: ორგანოტროფებად (იყენებენ ორგანულ ნაერთებს),

ფოტოტროფებად(იყენებენ მზის ენერგიას) , ლითოტროპებად (იყენებენ არაორგანულ
ნივთიერებებს).

4. ეუკარიოტული უჯრედების წარმოშობის ჰიპოტეზა

-ეუკარიოტული უჯრედები განვითარდა სიმბიოზის შედეგად. მათი წარმოშობა შეიძლება

დაკავშირებული იყოს მათ მტაცებლურ ცხოვრების ნირთან.

მაგალითად მიტოქონდრია წარმოქმნილია თავისუფლად მცხოვრები აერობული

ბაქტერიისაგან, რომელიც შთანთქმული იქნა უძველესი ეუკარიოტული უჯრედის მიერ და
მათ შორს სიმბიოზი ჩამოყალიბდა. ქლოროპლასტები წარმოიქმნენ ფოტოსინთეზური
ბაქტერიებისგან და ისინი მიტოქონდრიის მქონე უჯრედმა შეიფარა .

5. გენის და გენომის განსაზღვრება

-გენი: წარმოადგენს მემკვიდრეობის ფიზიკურ და ფუნქციურ ერთეულს . გენი არის დნმ -ის
ერთ-ერთი მონაკვეთი, რომლის მეშვეობითაც ხდება განსაზღვრული ცილის სინთეზი .
გენომი არის მთლიანი გენეტიკური ინფორმაცია, რომელიც ჩაწერილია დნმ-ის
ნუკლეოტიდური თანმიმდევრობის სახით და განსაზღვრავს როდის , სად და როგორი
ბუნების ცილები უნდა დასინთეზდეს.

6. პროკარიოტული უჯრედების გენომის თავისებურებები

-ყველაზე მცირე გენთა რაოდენობა აქვს მიკოპლაზმა გენიტალიუმს: 468 გენი. ძირითად
ნაკრებს წარმოადგენს 60 გენი, რომელსაც ყველა ცოცხალი სახეობა იყოფს
გამონაკლისის გარეშე. პროკარიოტების გენეტიკური ინფორმაცია პირდაპირ
ციტოპლაზმაშია მოთავსებული ყოველგვარი გარსის გარეშე. პროკარიოტული
ქრომოსომა როგორც წესი წრიული მოლეკულაა. მიუხედავად იმისა რომ ნამდვილი
ბირთვი პროკარიოტს არ გააჩნია, დნმ შემკვრივებულია და ნუკლეოიდს წარმოქმნის .
პროკარიოტული უჯრედი დმნ-ის მხოლოდ ერთ ასლს შეიცავს, ანუ იგი ჰაპლოიდური
ორგანიზმია.

პროკარიოტებს შეიძლება გააჩნდეთ დნმ პლაზმიდების სახით, რომელიც წრიულია .

პლაზმიდები შეიძლება ატარებდნენ ისეთ ფუნქციას, როგორიცაა ანტიბიოტიკებისადმი
მდგრადობა.

ბაქტერიის გენომის 11% არამაკოდირებელია.

7. ეუკარიოტული უჯრედების გენომის თავისებურებები

-გენომი მოთავსებულია ბირთვში, რომელიც ცილა ჰისტონზეა მჭიდროდ დახვეული . დნმ -

ის წრიულ მოლეკულებს შეიცავს ასევე მიტოქონდრია და ქლოროპლასტი . ადამიანის
მიტოქონდრიული დნმ შედგება 16569 ნუკლეოტიდური წყილისგან და აკოდირებს 13
ცილას, 2 რ-რნმ-ს და 22 ტ-რნმ-ს. ეუკარიოტების გენომი არის დიდი და ჰიბრიდული
წარმოშობისაა - წინაპარი ანაერობული ეუკარიოტისა და სიმბიოტური ბაქტერიის
გენომებში შემავალი გენებისგან შედგება. მათ დნმ-ში ძალიან დიდი ადგილი უჭირავთ
არამაკოდირებელ ნუკლეოტიდურ თანმიმდევრობებს, რომელბიც არ ასინთეზებებ
პროტეინებს. ადამიანის გენომის 98,5% არამაკოდირებელია. ეუკარიოტული გენომი
მდიდარია რეგულატორული დნმ-ით. რეგულატორული დნმ აკონტროლებს როდის და
სად ჩაირთოს ეს გენი.

8. ცხოველური უჯრედის შესწავლის ძირითადი ობიექტები

- გენეტიკის კვლევის 4 ძრითადი მოდელი სახეობაა გამოკვეთილი: ნემატოდა

caenorhabditis elegans, ბუზი დროზოფილა, თაგვი და ადამიანი.

ნემატოდა არის პატარა ჭია, რომლის სასიცოცხლო ციკლიც რამდენიმე დღეს

გრძელდება. მისი სხეული 959 უჯრედისგან შედგება დ მისი გენომი წარმოდგენილია 97
მილიონი ნუკლეოტიდური წყვილით, საიდანაც 19000 ცილა სინთეზდება.
თაგვი გამოირჩევა ბუნებრივი მუტაცების სიუხვით, რომელთაც ხშირად ანალოგი
მოეძებნებათ ადამიანთან.

ადამიანის გენომი 3 მილიარდი ნუკლეოტიდური წყვილისგან შედგება . ადამიანები

განსხვავდებიან საშიალოდ ყოველს 1000 ნუკლეოტიდში 1 ად 2 ნუკლეოტიდური წყვილით.

უჯრედის ქიმია და ბიოსინთეზი

9. მონოსაქარიდები, ოლიგოსაქარიდები და პილისაქარიდები - ფუნქციური და

სტრუქტურული თვისებები

მონოსაქარიდების ზოგადი ფორმულა: (CH2O)n.

გლუკოზის მოლეკულა შეიძლება გარდაიქმნას იგივე შემადგენლობის სხვა

ონოსაქარიდად: მანოზად ან გალაქტოზად - OH ჯგუფის ორიენტაციის შეცვლის გზით .

შაქრები შეიძლება არსებობდნენ ერთმანეთის სარკული ფორმებით , მათ ოპტიკური

იზომერები ეწოდებათ.

შაქრები შეიძლება არსებობდნენ ციკლური ან ღია ჯაჭვის სახით. ღია ჯაჭვის შემთხვევაში
შაქარი შეიცავს რამდენიმე ჰიდროქსილის ჯგუფს და ერთ ალდეჰიდს ან კეტონს .

მონოსაქრიდების დაკავშირების დროს OH ჯგუფები უერთდებიან და წარმუიქმნება წყალი

(კონდენსაცია).

ხოლო დაშლისას კი წყალი შთაინქმება (ჰიდროლიზი).

მონოსაქარიდი გლუკოზა უჯრედში ენერგიის ძირითადი წყაროა.

ნახშირწყლების ფუნქციებია: ენერგეტიკული, სამარაგო(მცენარე სახამებელს იმარაგებს ,

ცხოველი და სოკო გლიკოგენს, სტრუქტურული(მცენარეული უჯრედის კედელი
ცელულოზისგანაა აგებული)

ზოგი ოლიგოსაქრიდი ცილებს და ლიპიდებს უკავშირდებიან გლიკოპროტეინებისა და

გლიკოლოპიდების წარმოქმნით.

მონოსაქარიდებია: გლუკოზა, ფრუქტოზა და გალაქტოზა

ოლიგოსაქარიდები წარმოიქმნებიან მონოსაქარიდების შეერთებით . ორკომპონენტიან

ოლიგოსაქარიდს დისაქარიდი ქვია. მაგ:საქაროზა=გლუკოზა+ფრუქტოზა

პოლისაქარიდები მონოსაქარიდთა დიდ როდენობას შეცავს, მაგ: გლიკოგენი ,

ქიტინი(აზოტშემცველი პოლისაქარიდი), ცელულოზა, სახამებელი.
10. ცვიმოვანი მჟავები, ტრიგლიცერიდები, ფოსფოლიპიდები - სტრუქტურული და
ფუნქციური თავისებურებები

-ცხიმოვანი მჟავები შედგება გრძელი ნახშირწყალბადური ჯაჭვისა და კარბოქსილის

ჯგუფისაგან. უჯრედში არსებული უამრავი სახის სხვადასხვა ცხიმოვანი მჟავა
ერთამნეთისგან განსხვავდება მხოლოდ ნახშირწყალბადური ჯაჭვების სიგრძითა და
ორმაგი ბმების რიცვხითა და განლაგებით.

ტრიგლიცცეიდები სამარაგო ცხიმებია და უჯრედში წვეთების სახით ინახება . იგი

გლიცერინის მჟავასთან დაკავშირებული სამი ცხიმოვანი მჟავის ჯაჭვის ერთობლობაა .

ცხიმოვანი მჟავების ძირითადი თვისება უჯრედის მემბრანის შენებაა . ამაში მონაწილეობს

ფისფოლიპიდები. მათ აქვთ ჰიდროფილური თავი და ჰიდროფობული კუდები , ამიტომ
ისინი ამფიფილურები არიან. მემბრანის გარეთ გვხვდება ფოსფატიდილქილინი და
სფინგომიელინი, გრეთ - ფოსფატიდილსერინი(-) და ფოსფატიდილეთანოლამინი .

11. ამინომჟავები - ცილები - სტრუქტურული და ფუნქციური თავისებურებები

-ამინომჟავები ცილების სუბერთეულიებია. ყველა მათგანს აქვს კარბოქსილისა და ამინო

ჯგუფები. ეს ორივე ჯგუფი ერთსა და იმავე 𝝰-ნახშირბადს უკავშირდება. ამინომჟავები
ერთმანეთს უკავშირდებია პეპტიდური ბმებით, რომელიც ამიინო (NH2) და
კარბოქსილის(COOH) ჯგუფებს შორის მყარდება.

ცილის შემადგენლობაში 20 სახის ამინომჟავაა.

ყველა ამინომჟვა გარდა გლიცინისა არსებობს ოპტიკური იზომერების სახით .

ამინომჟავებიდან ზოგიეთი პოლარულია, ზოგი არაპოლარული, ზოგიც ჰიდროფილური

და ზოგიც ჰიდროფობური, რასაც მათი რადიკალები განსაზღვრავს .

ცილა პილომერია და აქვს 4 სტრუქტურული ფორმა. მესამეულ და მეოთხეულ გორმას

გააჩნია აქტიური ცენტრი, რომლის მეშვეობითაც აკატალიზებს რეაქციებს (ფერმენტები ).
ცილების ძირითადი ფუნქციები: სასიგნალო, სატრანსპორტო, სამარაგო, ენერგეტიკული ,
მოძრაობის გენერაციული, ჰორმონალური და ა.შ.

12. ნუკლეოტიტები - ნუკლეინის მჟავები - სტრუქტურული და ფუნქციური თავისებურებები

-ნუკლეოტიდები შედგება აზოტოვანი ფუძისა და მასთან დაკავშირებული

ხუთნახშირბადიანი შაქრისგან. ეს შაქარი შეიძლება იყოს რიბოზა ან დეზოქსირიბოზა ,
რომელიც უკავშირდება ერთ ან მეტ ფისფატურ ჯგუფს.

აზოტოვანი ფუძეებია: ადენინი, გუანინი, ციტოზინი, თიმინი, ურაცილი.

ნუკლეოტიდენი წარმოადგენს ქიმიური ენერგიის დროებით გადამტანებს .

ნუკლეოტიტები არის დნმ-ისა და რნმ-ის ძაფის მონომერები.

აზოტოვანი ფუძეები ერთმანეთს სუსტი წყალბადური ბმებით უკავშირდებიან .

13. ატფ - მნიშვნელობა უჯრედისთვის, მისი სტრუქტურული და ფუნქციური თავისებურებები

ატფ არის უჯრედის ენერგიის წყარო. მასში არსებული მაკროერგული ბმის გახლეჩვის
შედეგად გამოთავისუფლებული ენერგიის ხარჯზე უჯრედი ცხოველქმედებს . ატფ
სინთეზირდება მიტოქონტრიებში. მასში სამი ფოსფატური ჯგუფი ერთმანეთს
თანმიმდევრულად უკავშირდება ორი ფოსფოანჰიდრიდული ბმით.

14. აქტივირებული გადამტანი მოლეკულები (NADH, FADH, CoA)

NADH და FADH მონაწილეობენ კრებსის ციკლში. ელექტრონები გადააქვთ მიტოქონტრიის

მემბრანაში არსებული ჯაჭვში ჟანგვითი ფოსფოლირილებისთვის.

CoA - აცეტილის ჯგუფის მატარებელი გადამტანი მოლეკულა, რომელიც კრებსის ციკლში

მონაწილეობს

15. ატფ-ის სინთეზის რეაქციები: გლიკოლიზი, დუღილის რეაქციები, კრებსის ციკლი,

სუნთქვითი ჯაჭვი)

გლიკოლიზის დროს გლუკოზა დაიჟანგა პირუვატამდე და წარმოიქმნა 2 პირუვატი და 4

ატომი H. NADH-მა შეიკავშირა ეს 4 წალბადი. 2 პირუვატი შედის მიტოქონდრიის მატრიქსში
და გარდაიქმნება აცეტილკოენზიმა-დ, რომელსაც ისეთი სტრუქტურა აქვს რომ
მჟაუნმჟავასთან შეერთებით გარდაიქმნება ლიმონმჟავად და იწყება კრებსის ციკლი .

იწყება ლიმონმჟავას დაშლა საფეხურებრივად. 8 საფეხურებრივი დაშლის შეეგად მას

სცილდება 2 ნახშირბადი და ნახშირორჟანგი გამოიყოფა. ე.ი. გვაქვს მჟაუნმჟავა , ატფ , 2
ნახშირორჟანგი. NADH და FADH შედიან მიტიქონდრიის შიდა მემბრანაზე ჟანგვითი
ფოსფოლირილებისთვის. კარგავენ წყალბადს და აქ ეს წყალბადი კარგავს ელექტრონს
და მიღებული პროტონი გადაიტანება მემბრანის გარეთ, შიგნით კი ელექტრონები
რჩებიან. ეს ელექტრონები ერთვებიან ჯაჭვში რათა ენერგია გასცენ და უერთდებიან
ჟანგბადს. წარმოიქმნება ჟანგბადის ანიონები და იქმნება ელექტრული გრადიენტი . როცა
პოტენციალთა სხვაობა 200მლვ-ს მიაღწევს ატფ-სინთეტაზას არხი გაიხსენა და მემბრანი
შიგნით შემოვლენ წყალბადი პროტონები და წარმოიქმნეა წყალი და ატფ .

გლიკოლიზის პროცესში 4 ატფ წარმოიქმნება მაგრამ 2 იხარჯება.

დუღილი ატფ-ის წარმოქმნის გზაა უჟანგბადო პირობებში.

16. პლაზმური მემბრანა

პლაზმური მემბრანა უჯრედის ერთ-ერთი ნაწილია, რომელიც უჯრედს იცავს , სიგნალები
გადააქვთ, ინარჩუნებს უჯრედის ჰომეოსტაზს. შედგება ბილიპიდური შრისა და
ცილებისაგან.

17. ორმაგი ლიპიდური შრე (ფოსფოლიპიდები, სფინგოლიპიდები, ქოლესტეროლი,

გლიკოლიპიდები და ლიპიდური გროვები)

-ლიპიდური შრე შედგებაფოსფოლიპიდების ორმაგი შრისგან. ფოსფოლიპიდები შედგება

ჰიდროფილური თავისა და ჰიდროფობური კუდისაკან. ისინი ამფიფილურები არიან .

სფინგოლიპიდები და გლიკოლიფიდები შედის მემბრანის სტრუქტურაში , რომლებსაც

გააჩნია ანტიგენური ფუნქცია(ნახშირწყალბადური ჯაჭვის გამო). სისხლის ჯგუფებს
განსაზღვრავენ. ქოლესტეროლი OH ჯგუფით ლიპიდებს ერთმანეთს უკავშირდებიან და
მემბრანის სტრუქტურის მუდმივობას უზრუნველყოფენ. ლიპიდური გროვები
გლიკოლიპიდებისა და ცილებისაგან(გააჩნია სასიგნალო ფუნქცია) შედგება . ლიპიდური
გროვები მონაწილეობს სიგნალის უჯრედის შიგნით გადაცემაში.

18. მემბრანული ცილები (ინტეგრალური და პრიფერიული ცილების დახასიათება )

მემბრანული ცილები იყოფა ორ ნაწილად: პერიპერიული(არ განსჭოლავს მემბრანას) და

ინტეგრალური(განსჭოლავს მემბრანას)

პერიფერიული ცილები დაკავშირებულია მემბრანის ზედაპირზე განლაგებულ

ფოსფოლიპიდურ თავებთან არაკოვალენტური ელექტროსტატიკური კავშირების
საშუალებით და არ ურთიერთქმედებს ლიპიდების ბიშრის ჰიდროფობულ ჯგუფებთამ

პერიფერიულ ცილებს ღუზების მეშვეობით შეუძიათ მემბრანების ლიპიდური ბიშრის

მოლეუკლებთან ასოციაციების, ან ინტეგრალურ ცილებთან კონტაქტების წარმოქმნა .

ინტეგრალური ცილები განჭოლავს მემბრანას მთელ სისქეზე , მისი შიგა ჰიდროფილური

შრეების გავლით.მათში ამინომჟავების განლაგება ისეა განაწილებული რომ მათი
ჰიდროფილურობა და ჰიდროფობულობა ლიპიდებით აგებული შრის პოლარობებს
ემტხვევა. ინტეგრალური ცილების გამჭოლი მონაკვეთების ამინომჟავური ნაშთები
ურთიერთქმედებს გარემომველ ლიპიდურ მოლეკულებთან ვან დერ ვალსის ძალებით .

ცილების ტრანსმემბრანული სგემენტბი ალფა და ბეტა სპილარების კომპლექსების

სახითაა ცნობილი. ზოგიერთი ინტეგრალრი ცილა ერთხელ განსჭლავეს მემბრანას ,
ზოგიც ბევრჯერ. ისინი რომლებიც ერთხელ განჭოლავენ რეცეპტორებს წარმოქმნიან .
დანარჩენები კი ლიპიდური ბიშრის მოლეკულებთან სხვადასხვა ტიპის კავშირს
ამაყრებენ.
მემბრანის შიდა ზედაპირთან ციტოპლაზმაში მდებარე სპეციალიზებული ცილები
ციტოჩონცხის სტრუქტურას წამონის, რომელბიც პლაზმური მემბრანის კონფგურაციის
ფომრირებაში და ლიპიდების ფუნქციების რეგულაციებაშ გადამწყვეტ როლს თამაშობს .

19. ნახშირძყლოვანი გარსი (გლიკოკალიქსი)

- მნიშვნელოვანი როლი ენიჭება უჯრედის რეცეპტორულ ფუნქციებში. შედგება ცილა

ფერმენტებისაგან, გლიკოპროტეიდებისა და პოლისაქარიდებისაგან .მონაწილეობს
უჯრედების ადჰეზიის პროცესში.

20. მემბრანის ტრანსპორტის სახეები

მემბრანული ტრანსპორტის სახეებია: პასიური ტრასპორტი: დიფუზია, ოსმოსი

გაადვილებული დიფუზია

აქტიური ტრანსპორტი

21. მემბრანული სატრანსპორტო ცილები, ცილოვანი არხები, ტრანსპორტერები , ტუმბოები

- არსებობს მემბრანულ ტრანსპორტში მონაწილე ცილები ორი ძირითადი კლასი :

გადამტანები(ტრანსპორტერები) და არხები.

ცილა-ტრანსპორტერებს გადააქვთ იონები, შაქრები, ამინომჟავები, ნუკლეოტიდები და

ა.შ.

ყოველი ცილა გადამტანია მოლეკულის რომელიმე განსახღვრული კლასისა.

ცილა-ტრანსპორტერები ნივითიერებათა გადატანისას კონფორმაციას იცვლიან .

ცილოვანი არხები სუსტ კავშირს ამყარებენ გადასატან ნივთიერებასთან . ისინი ცილოვან

ფორებს ქმნიან რომლებიც მთელ სიგრძეზე განსჭოლავს მემბრანას. ეს ფორები ღიაა და
ისინი სპეციფიკურ ნივთიერებებს აძლევენ მემბრანაში გავლის საშუალებას .

მაგ. აქვაპორინები- ცილოვანი არხები რომლითაც წყლის მოლეკულები

გადაადგილდებიან.

აქტიური ტრანსპორტი განპირობებულია ტრანსპორტერებით რომელთაც ტუმბოებსაც

უწოდებენ. მათ ნივთიერებები გადააქვთ მაღალი კონცენტრაციის არეში.

უნიპორტერები- გადააქვთ ერთი კონკრეტული ნივთირება მხოლოდ ერთი

მიმართულებით

სიმპორტერები(შეწყვილებული ტრანსპორტი) - გადააქვთ სხვადასხვა სახის ნივთიერება

მხოლოდ ერთი მიმართულებით
სიმპორტერები(შეწყვილებული ტრანსპორტი) - გადააქვთ სხვადასხვა ნივთიერება
სხვადასხვა მიმართულებით, მაგ. ასეთია ნატრიუმ-კალიუმმის ტუმბო .

22.განგლიოზიდოზი-მისი გამომწვევი მიზეზები

- ყველაზე კომპლექსური გლიკოლიპიდები - განგლიოზიდები შეიცავენ

ოლიგოსაქარიდებს სიალის მჟავის ერთი ან მეტი ნაშთით, რომელბიც მათ უარყოფით
მუხტს აძლევს. ისინი დიდ როლს თამაშბენ უჯრედშორის ურთიერთქმედებაში . მათი
ცვლის დარღვევა საფუძვლად უდევს აუტოსომურ-რეცესიულ დაავადებას -
განგლიოზიდოზს. თუ ადამიანი ორგანიზმში რთული გლიკოლიპიდების დამშლელი
ფერმენტები დეფექტურია ან მათი დეფიციტია, ადგილი აქვს განგლიოზიდების
დაგროვებას ლიზოსომებში და ხდება უჯრედის სიკვდილი.

23.ცისტინურია-მისი გამომწვევი მიზეზები

-ადამიანებში განსაზღვრული ამონიმჟავები ვერ ტრასპორტირდება შარდიდან და

ნაწლავიდან სისხლში. შედეგად ხდება ცისტინის დაგროვება შარდში და თირკმელებში
ცისტინური ქვების წარმოქმნა.

24. ბირთვის სტუქტურა - ბირთვის გარსი, ბირთვის ფოროვანი კომპლექსები , ცილა

ლამინები, ქრომატინი, ბირთვაკი, ნუკლეოპლაზმა

- ბირთვი ბილიპიდური შრისა და ნუკლეოპლაზმაისაგან შედგება, რომელშიც

განლაგებულია ბირთვაკი და ქრომატინი.

ბირთვის გარსის შიგა ნაწილზე ცილების ბოჭკოვანი ქსელი - ლამინებია განლაგებული ,

რომლებიც ჩონჩხის როლს ასრულებს. გარეთა ნაწილზე კი ცილები, რომლებიც
ენდოპლაზმურ ბადეს უკავშირდება.

ბირთვს გააჩნია რვაკუთხა სიმეტრიის მქონე ფორები, რომელიც არიან 1200 A დიამეტრისა
და 500 A სისქის.

ქრომატინი შედგება დნმ-სა და ჰისტონური ცილებისგან.

25. ბირთვის ფუნქცები

ბირთვში განლაგებულია ქრომატინი, რომელშიც განლაგებული მემკვიდრული

ინფორმაცია. დნმ-ის ტრანსკრიპცია ზუსტად ბირთვში ხდება. ბირთვაკში კი რიბოსომების
სუბერთეულები სინთეზირდებიან, რომლებიც შემდგომ ცილებს ასინთეზებს .

26. ბირთვული იმპორტის მექანიზმი ( ცილა ბირთვული ლოკალიზაციის სიგნალით ,

ბირთვული იმპორტის რეცეპტორი, Ran-GTP, Ran-GDP)
-ბირთვული იმპორტი ხორციელდება პასიური და აქტიური ტრანსპორტით და სპეციალური
ბირთვული ლოკალიზაციის მექანიზმით.

ბირთვულილოკალიზაციის სიგნალი - ცილებს რომლებიც ტრანსპორტრდებიან ბირთვში ,

აქვთ ბირთვული ლოკალიზაციის სიგნალი, რომელიც შეიცავს 5 ან 6 ძირითად
ამინომჟავის შემცველ თანმიმდევრობებს. აღსანიშნავია 60 კდა ცილა იმპორტინი . დიდი
ზომის ცილებს უკავშირდება გადამტანი ცილა იმპორტინი და კომპლექსი წარმოიქმნება .
იმპორტინს გადააქვს მოლეკულა ბირთვის შიგნით. კომპლექსი შიგნით უკავშირდება RAN-
GTP-ს და ნივთიერება გამოთავისუფლდება. შემდეგ იმპორტინ-RAN-GTP კომპლექსი
ბრუნდება უკან უჯრედის გარეთ და იქ RAN-GAP-ს უერთდება და კომპლექსი იშლება.

27. ბირთვული გარსის რღვევისა და აღდგენის მოლეკულური მექანიზმი

-ბირთვის რღვევა პროფაზაში იწყება. ციტოზოლის კინაზები იწყებენ ლამინების

ფოსფოლირებას, ასევე იშლება გარეთა მემბრანა. ბირთვის შიგთავსი გარეთ გამოდის .

გვიან ანაფაზაში ფოსფატაზები ლამინების დეფოსფოლირილებას ახდენენ. ტელოფაზაში

კი ლამინები უკავშირდებიან ერთმანეთს და ისევ ბადისებური სტრუქტურა წაროიქმნება .

28. მიტოქონდრიის სტრუქტურა - მიტოქონდრიული მემბრანები, მიტოქონდრიული

მატრიქსი, მიტოქონდრიული დნმ, მიტოქონდრიული გენები)

-მიტოქონტრიას ორი მემბრანა და ორი სივრცე აქვს. ამ ორგანელას გააჩნია მატრიქსში

თავისი დნმ და ცილის სინთეზის აპარატი. მიტოქონდრიული დნმ ბირთვული დნმ -ზე
უფრო პატარაა და განსხვავებული სტოპ-კოდონი აქვს. იგი აკოლირებს 13 ცილას, 2 რ-
რნმ-ს და 22 ტ-რნმ-ს. მრავლდება დამოუკიდებლად.

მიტოქონდრიის გარე მემბრანა შეიცავს ცილა პორინს, რომლითად ფორები იქმნება და

მასში 5000 დალტონამდე მასის ნივთიერებები გადის. შიდა მემბრანა დანაოჭებული და
კრისტებ ქმნის. დანაოჭების გამო შიდა მემბრანი ფართობი უფრო დიდია ვიდრე გარესი .

მიტოქონდრიული მატრიქსი შეიცავს მეტაბოლურ ფერმენტებს, რომლებიც

მონაწილეობენ ლიპიდები, ნახშირწყლების ჟანგვით პროცესებსა და კრებსის ციკლში .

მატრიქსში ლოკალიზებულია მიტოქონდრიული გენომი.

29. მიტოქონდრიული ცილების ტრანსპორტის მექანიზმი - მიტოქონდრიული ცილის

სასიგნალო თანმიმდევრობა, ამფიფილური ხვეული, TOM და TIM კომპლექსები, ცილა
შაპერონები)
მიტოქონდრიულ ცილებს საკუთარი სასიგნალო პეპტიტი გააჩნია, რომელიც შეიცავს 12-80
ამინომჟავურ ნაშტს და ეს უბანი წარმოქმნის ამფიფილურ ხვეულს. ამფიფილური ხვეული
უკავშირდება მიტოქონდრიის ამომცნობ რეცეპტორს, რომელიც გარეთა მებრანაზეა
ლოკალიზებული.

TOM კომპლექსები მონაწილეობს გარეთა მემბრანის გასწვრივ ცილების ტრანსპორტში ,

ხოლო TIM23 და TIM22 შიდა მემბრანის გასწვრივ.

ახალსინთეზირებული ცილები, რომლებიც განკუთვნილნი არიან მიტოქონდრიისათვის ,

იმპორტისთვის მზადების პროცესში უკავშირდებიან ციტოზოლის სხვა კლასის ცილებს ,
მათ შაპერონები ეოდებათ. ისინი მონაწილეობენ ცილების საბოლოო ფორმირებაში . მათ
ასევე სითბური შოკის ცილები ეწოდებათ.

30. მიტოქონდრიის გენის მუტაციით გამოწვეული დაავადებები - ლიბერის მემკვიდრული

ოპტიკური ნეიროპათია

ლიბერის მემკვიდრული ოპტიკური ნეიროპათია არის ჰომოპლაზმური . გამოწვეულია

მიტოქონდრიულ დნმ-ში წერტილოვანი მუტაციით. გადაეცემა დედისგან

გამოიხატება მხედველობის დაკარგვით

31. პეროქსისომის სტრუქტურა (მემბრანა, ფერმენტები)

პეროქსისომას გარსი ბილიპიდური შრისაგან შედგება. პეროქსისომების შიგნით

განლაგებულია სპეციპიკური ფერმენტები (კატალაზა-წყალბადის ზეჟანგს წყლად და
ჟანგბადად შლის, ოქსიდაზა) რომელიც დეტოკსიკაციის როლს ასრულებენ .

32. პეროქსისომის ფუნქცია

-სპეციკური ფერმენტების მეშვეობით უჯრედში დეტოკსიკაციის როლს ასრულებს (ღვიძლი

და თირკმელი). შლის ალკოჰოლს. ცხიმოვან მჟავებს ორ ნახშირწყალბადურ
ფრაგმენთად შლის. აქ სინტეზირდება პლაზმალოგენები რომლებიც აუცილებელია
ტვინისა და ფილტვის ნორმალური ფუნქციონირებისათვის.

33. პეროქსისომაში ცილების იმპორტი - სასიგნალო ტრიპეპტიდი, პეროქსისომული

მიმმართველი სიგნალი)

პეროქსისომებში ცილების იმპორტისთვის აუცილებელიაა ორი ტიპის სიგნალის

არსებობა. ცილებში არსებობს C ბოლოზე სასიგნალო

ტიპეპტიდი.

ასევე, დიდი მნიშვნელობა ენიჭება პეროქსისომულ მიმმართველ

სიგნალს (PTS). შესაძლოა, სასიგნალო პეპტიდი მოთავსებული იყოს

ენტერმმინუსზეც.

34. პეროქსისომების ბიოგენეზი

პეროქსისომის გამრავლება შეიძლება გამოიწვიოს სამკურნალო პრეპარატებმა ,

რომლებიც ააქტივებენ პეორქსისომული პროლიფერაციის აქტივატორ

რეცეპტორს. თავის მხრივ, ამ რეცეპტორების აქტივაცია იწვევს მათ

გადაადგილებას ბირთვში და დაკავშრებას იმ გენთა პრომოტორულ უბნებთან ,

რომლებიც აკოდირებენ სტეროიდული და ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონების

რეცეპტორებს. ეს რეცეპტორები კი უკავშირდებიან იმ გენების პრომოტორებს ,

რომლებიც აკოდირებენ პეროქსისომულ ფერმენტებს. ეს ახლადსინთეზირებული

ცილები (ფერმენტები) გადაიტანება უკვე არსებულ პეროქსისომაში, სადაც ამ

ცილათა რაოდენობის ზრდა განაპირობებს პეროქსისომის დაყოფას. დაყოფით

გამრავლება მიჩნეულია პეროქსისომების გამრავლების ძირითად მექანიზმად .

აგრეთვე, აღსანიშნავია ლაკუნ-წინამორბედების როლი პეროქსისომების

ბიოგენეზში. ეს ლაკუნები შეიცავენ დიდ რაოდენობას პეროქსისმული

მატრიქსული ცილებისა. ლაკუნ-წინამორბედები წარმოადგენენ პეროქსისომის

წარმოქმნის ერთ-ერთ საშუალებას.

35. პეროქსისომალური დაავადებები

პეროქსისომალური დაავადებები იყოფა 3 ჯგუფად

I - ჯგუფის დაავადების (მძიმე დაავადებების) დროს ვითარდება ‘ცარიელი

პეროქსისომები’, რაც განპირობებულია ფერმენტების დიდი რიცხვის

არარსებობასთან. პაციენტები კვდებიან ბავშვთა ასაკში თავის ტვინში , ღვიძლსა

და თირკმლებში განვითარებული მძიმე პათოლოგიების გამო.

ცელვეგერის სინდრომი

ფსევდო ცელვეგერის სინდრომი

II ჯგუფის დაავადდებებს მიეკუთვნება შედარებით ნაკლები სიმძიმის

პეროქსისუმული დაავადებები, როდესაც პეროქსისომაში არის ფერმენტების

შედარებით მეტი შემცველობა.

III ჯგუფის დაავადებები ხასიათდება მხოლოდ ერთი პეროქსისომული

ფერმენტის ფუნქციონირების დარღვევით და დაავადებათა შედარებით მსუბუქი

ფორმაა.

ადრენოლეიკოდისტორფია

ნეონატალური ადრენოლეიკოდისტროფია

36. ენდოპლაზმური რეტიკულუმის სტრუქრურა ( მემბრანები, ღრუ)

ერ ბირთვთან დაკავშირებული ორგანელა, რომელიც შედგება ერთმანეთთან

დაკავშირებული ღრუებისაგან. აგებულების მიხედვით ორი სახისაა: მარცვლოვანი და
გლუვი.

მარცვლოვან ერ-ს გააჩნია რიბოსომები, გლუვი ერ კი უფრო სადაა.

37. ენდოპლაზმური რეტიკულუმის ფუნქცია

ერ მონაწილეობს პლაზმური მემბრანის, გოლჯის კომპლექსის, ვეზიკულებისა და

ენდოსომების წარმოქმნაში. მარცვლოვანი ერ-ში არსებული რიბოსომების მეშვეობით
ხდება ცილების სინთეზი, ხოლო გლუვი ერ-ში ლიპიდების ბიოსინთეზი, კალციუმის
დაგროვება და დეტოკსიკაციური ფერმენტების წარმოქმნა.

38. ენდოპლაზმური რეტიკულუმში ცილის სინთეზის მექანიზმი- კოტრანსლაციური

პროცესი, სასიგნალო პეპტიდი, სიგნალის ამომცნობის ნაწილაკი, სიგნალის ამომცნობის
ნაწილაკის რეცეპროტი, ტრანსლოკონი

- ერ-ში ხდება ცილის პოსტრანსლაციური მოტიფიკაცია. ცილის ტრანსპორტი

პოლიპეპტიტის

საბოლო სინთეზამდე ხდება, ამ პროცესს ეწოდება კო-ტრანსლაციური .

ცილის სინთეზის მექანიზმი ერ-ში

სიგნალის ამოცნობის ნაწილაკი უკავშირდება რიბოსობასთან დაკავშირებულ სასიგნალო

პეპტიტს - ტრანსლაცია წყდება
წარმოქმნილი კომპლექსი უკავშირდება მემრანაში არსებულ სიგნალის ამოცნობის
ნაწილაკის რეცეპტორს და სიგნალის ამოცნობის ნაწილაკი გამოითავისუფლდება .

რიბოსომა ემეგრება ცილოვან კომპლექსს - ტრანსლოკონს.

ცილა შედის ერ-ის შიგნითა სივრცეში დს სასიგნალო პეპტიდს ჭრიან პროტეაზები .

39. ცილების გლიკოზილირების ძირითადი მექანიზმი ერ-ში - დოლოქოლები,

ოლიგოსაქარილ ტრანსფერაზა, ასპარაგინის ნაშთი)

- ოლიგოსაქარიდები სინთეზირდებიან მემბრანასთან დაკავშირებულ ლიპიდებზე

დოლიქოლებზე. დოლიქოლი წარმოადგენს გრძელჯაჭვიან პოლიიზოპრენოლს,
რომელშიც უკანასკნელი იზოპრენული ნაშთი გაჯერებულია. ოლიგოსაქარიდის
ფორმირება დოლიქოლზე იწყება გაჯერებული ნაშთის ფოსფორილირებით, რის
შედეგადაც წარმოიქმნება აქტიური უბანი. შემდეგ ხდება 5 მანოზური ნაშთის დამატება ,
დოლიქოლის კომპლექსი მოექცევა ენდ ბადის სანათურისკენ და კიდევ დაემატება 4
მანოზური ნაშთი, შემდეგ 3 გლუკოზის ნაშთი და წარმოიქმნება სრული კომპლექსი
დოლიქო-ფოსფატ-ოლიგოსაქარიდისა, რომელიც შეიცავს N-აცეტილგლუკოზამინის 2
ნაშთს, 9 მანოზისა და 3 გლუკოზის ნაშთს. მთელი ეს ნახშირწყლოვანი კომპლექსი
გადაიტანება ცილის ასპარაგინის ნაშთზე.

40. ცილების დაყოვნება ენდოპლაზმური რეტიკულუმში - ცილა შაპერონები, დაყოვნების

თანმიმდევრობები - KDEL, რეტროგრადული ბუშტუკები

-ენდოპლაზმური რეტიკულუმიდან ნივთიერებათა გამოსვლა ხორციელდება

სატრანსპორტო ვეზიკულების (ბუშტუკების) ფორმირების გზით, რომელსაც

გააჩნიათ სპეციფიკური ცილოვანი გარსი, რომელსაც COP II ეწოდება. ბუშტუკები

წყდება ენდოპლაზმური ბადის მემბრანას. ზოგი ცილა, რომელსაც აქვს დამახასიათებელი

ან არასწორად ფორმირებული კონფიგურაცია, რჩება დაკავშრებული Bip-ის მსგავს
ცილებთან ან შაპერონებთან და რჩება ენდოპლაზმურ რეტიკულუმში . შემდგომში ასეთი
ცილები იშლება ენდ.

ბადის სივრცეში.

ზოგიერთი ცილა აუცილებელია, რომ დაარჩეს ენდ. ბადეში და ასეთ ცილებს აქვს
სპეციფიკური ამინომავური თანმიმდევრობა, რომელსაც დაყოვნების თანმიმდევრობა
ეწოდება. თუმცა ენდ. რეტიკულუმში დაყოვნების სისტემის არასრულფასოვნება
განაპირობებს ზოგიერთი მნიშვნელოვანი ცილის შემთხვევით გადატანას სხვა
კომპარტმენტში - გოლჯის კომპლექსში. ამის საპასუხოდ, ეს ენდ. ბადის ცილები,
რომლებიც შეიცავენ დაყოვნების თანმიმდევრობას (ოთხ ამინომჟავას), გოლჯში
დაუკავშრდებიან დამაბრუნებელ რეცეპტორებს და გადაადგილდებიან უკან , ენდ .
რეტიკულუმში. ასეთ სატრანსპორტო ბუშტუკებს რეტროგრადული ეწოდება და მათი
ფორმირება შეიძლება მოხდეს გოლჯის კომპლექსის ნებისმიერ უბანში .

41. სეკრეციის სახები დ ვეზიკულური ტრანსპორტი

-უჯრედში ცილების და ლიპიდების გადაადგილების ძირითად მექანიზმს წარმოადგენს

ბუშტუკების დაკვირტვა. დონორად წოდებული ერთი ორგანელასმემბრანის ზედაპირიდან
ფორმირებული ბუშტუკები გადაადგილდებიან სხვა აქცეპტორი ორგანელასკენ .
შესაძლოა ვიფიქროთ, რომ დონორული კომპარტმენტის ზომები უნდა შემცირდეს და
აქცეპტორის გაიზარდოს, ანუ ენდოპლაზმურინ რეტიკულუმი საერთოდ უნდა გაქრეს ,
ხოლო გოლჯის

კომპლექსი გადიდდეს. იმის გამო, რომ უჯრედში არსებობს ჰომეოსტაზური მექანიზმები ,

რომლებიც არეგულირებენ ორგანელას მემბრანულ შედგენილობას,ასეთი ცვლილებები
არ ხდება. მემბრანების დაბრუნების პროცესი ხორციელდება შემდეგნაირად : ენდ .
რეტიკულუმის სატრანსპორტო ბუშტუკების შერწყმისას გოლჯის აქცეპტორულ
მემბრანებთან განსაზღვრული ცილები და ლიპიდები ისევ უკან, ენდ ბადეში ბრუნდებიან ,
ამ პროცესს რეტროგრადული ტრანსპორტი ეწოდება (ის ანტეროგრადული ტრანსპორტის
საპირისპიროა). ვეზიკულების ფორმირებისას ხდება მათი ცილოვანი არშიებით დაფარვა .
არსებობს ორი კოატომერული ცილა COP I შედგება 8 სუბერთეულისაგან და მონაწილებს
რეტროგრადულ ტრანსპორტში . COP II შედგება 5 სუბერთეულისაგან და მონაწილებს
ანტეროგრადულ ტრანსპორტში.

ცილა კლათრინით დაფრული ბუშტუკები მონაწილებენ პლაზმური მემბრანიდან

ენდოსომებისაკენ და გოლჯის კომპლექსიდან პლაზმური მემბრანისაკენ ან
ლიზოსომისკენ ნივთირებათა გადაადგილების პროცესში. როცა ბუშტუკი მოწყდება
მემბრანას, კლათრინის კალათისმაგვარი სტრუქტურა იშლება, რაზეც იხარჯება ატფ -ის
ენერგია.

ადაპტინის ცილოვანი კომპლექსი მონაწილეობს კლათრინით დაფარული ჩაღრმავებების

წარმოქმნასა და რეცეპტორების სპეციფიურობის გამოვლენაში. შერწყმის ანუ ფუზიური
ცილები ასუსტებენ ჰიდროფილურ ძალებს ორი მემბრანის ურთიერთქმედებისას და ხელს
უწყობენ მათი ლიპიდური შრეების შერწყმას. Snare ცილები მონაწილეობენ სამიზნე
კომპარტმენტის ამოცნობასა და მასთან შერწყმაში. ვეზიკულების რეცეპტორულ ცილებს
ეწოდება v-snare ( 1), ხოლო სამიზნე მემბრანის snare ცილებს t-snare (1-ზე მეტი).
ძუძუმწოვრებში აღმოჩენილია ორი რეცეპტორული სნეარ ცილა - სინაპტობრევინი და
სინტაქსინი.

42. კონსტიტიციური და რეგულირებადი სეკრეცია

-კონსტიტიციური სეკრეცია უწყვედად მიმდინარე პროცესია, არ სჯირდება არანაირი

სიგნალი და არ არის კალციუმის კონცენტრაციაზე დამოკიდებული, ხოლო
რეგულირებადი სეკრეცია კი, ჰორმონალური და ნერვული სიგნალების მიყებისას
ხორციელდება. მანამდე ცილები სპეციპიკური გრანულებში ინახება.

43. მუკუვისციდოზი - დაავადების გამომწვევი მიზეზები

-დაგვროვებითი დაავადება, არასრულად დაშლლი მუკოპოლისაქარიდები გროვდება

ქსოვილებში და გამოიყოფა შარდთან ერთდ, თუმცა სრულად არ ხდება გამოყოფა და
გროვდება უჯრედებსა და უჯრედშორის სივრცეებში. ეს დაავადება იწვევს
პროგრესირებად დეგრადაციას და 10 წლამდე სიკვდილს

44. გოლჯის კომპლექსის სტრუქტურა

გოლჯის კომპლექსის მემბრანის იმ ნაწილს, სადაც ხდება ვეზიკულების შერწყმა , ცის

პოლუსი ეწოდება, ხოლო იმ ნაწილს, საიდანაც ხდება ბუშტუკების მოწყვეტა - ტრანს
პოლუსი. ენდოპლაზმურ რეტიკულუმთან მიმდებარედ ლოკალიზებულ გოლჯის
კომპლექსის ნაწილს ცის ქსელი ეწოდება, შუას - შუალედური ქსელი, ხოლო ენდ .
რეტიკულუმიდან დაცილებულს - გოლჯის ტრანს ქსელი. ცალკეულ გაფართოებულ
მემბრანულ ღრუებს ცისტერნები ეწოდება, თითოეულ ცისტერნას გააჩნია ცის და ტრანს
ზედაპირები.

ცის გოლჯი: გრძელი მანოზური ჯაჭვების მოდიფიკაცია მანოზა-5-მდე მანოზიდაზების

საშუალებით.

შუალედური გოლჯი: N-აცეტილგლუკოზამინის გადატანა N-

აცეტილგლუკოზამინტრანსფერაზას მეშვეობით.

ტრანს გოლჯი: შაქრის დაბოლოებების (გალაქტოზას ნაშთების) და სიალის მჟავას

მიერთება.

45. გოლჯის კომპლექსის ფუნქცია

-გოლჯს ‘’ნახშირწყლოვან ფაბრიკას’’ უწოდებენ. აქ ხდება ლიპიდებისა და ცილების

გლიკოზილირება, პროტეოგლიკანების აწყობა და გლიკოზილირება, მანოზო-6-
ფოსფატის მიერთება, ნივთიერებათა სორტირება შემდგომი ტრანსპორტისთვის სხვა
ორგანელებისაკენ ან პლაზმური მემბრანისკენ.

46. ლიზოსომების სტრუქტურა

-ლიზოსომა მემბრანით შემოსაზღვრული კომპარტმენტია, რომლის შემადგენლობაში

შედის დაახლოებით 40 ტიპის ფერმენტი, რომლებიც მონაწილეობენ ცილების,
ლიპიდების, ნახშირწყლებისა და ნუკლეინის მჟავების დაშლაში. ლიზოსომაში PH არის 5,
რაც განპირობებულია ლიზოსომის მემბრანასთან დაკავშრებული ატფ -დამოკიდებული
პროტონული ტუმბოს მოქმედებით, რომელიც Na + -ს ცვლის H + -ზე.
47. ლიზოსომების ფუნქცია

-ლიზოსომემში არსებული ფერმენტ ჰიდროლაზების მეშვეობით ამ ორგანელაში

ცილების, ლიპიდების, ნახშირწყლებისა და ნუკლეინის მჟავების დაშლა ხდება .
მიუხედავად იმისა, რომ ლიზოსომაში მიმდინარეობს ცილების მონელება ,
თვითლიზოსომის მემბრანა არ ირღვევა. დადგინდა, რომ ლიზოსომის მემბრანაში
ჭარბობს ინტეგრალური ცილების ორი ჯგუფი: lgpA და lgpB. ისინი ძლიერ
გლიკოზილირებულია, რაც ამცირების ცილის დაშლის უნარს.

48. ლიზოსომების ფორმირების მექანიზმი (ფერმენტებისა და ცილების ტრანსპორტი

ლიზოსომაში)

ლიზოსომაში ნივთიერებათა ტრანსპორტი ორ ჯგუფად იყოფა:

ბიოსინთეზური მექანიზმი, რაც გულისხმობს ჰიდროლიზური

ფერმენტებისა და ლიზოსომური მემბრანული ცილების ტრანსპორტს . ეს

გზა იწყება ენდ. რეტიკულუმიდან, გრძელდება გოლჯში და სრულდება

მისი ტრანს-ქსელიდან ნივთიერებათა გამოსვლით.

ენდოზიტური მექანიზმი, რაც დაკავშრებულია ლიზოსომის ჰიდროლიზურ

აქტივაციასთან.

ლიზოსომაში მაკრომოლეკულების მოხვედრის 3 გზა არსებობს:

ენდოზიტოზური ბუშტუკების წარმოქმნა, რაც გულისხმობს კლათრინით

დაფარული ჩაღრმავებების და ბუშტუკების, ასევე, ენდოსომების

ფორმირებას, რომელთაც კლათრინის გარსი არ გააჩნიათ. (ნივთიერებათა

იმპორტის ძირითადი გზა)

აუტოფაგია გულისხმობს სხვა უჯრედშიდა ორგანელების შთანთქმასა და

მონელებას. ენდ. ბადის რეტიკულუმის მემბრანა გარს ეკვრის ორგანელას

და წარმოიქმნება აუტოფაგოსომა, რომელიც ერწყმის ლიზოსომას.

ფაგოზიტოზი კი გულისხმობს დიდი ზომის ნაწილაკების და

მიკროორგანიზმების შთანთქმას.

49. ლიზოსომური დაავადებები

-აღწერილია დაავადებები, რომლებიც დაკავშრებულია ლიზოსომური

ფერმენტების სინთეზის დარღვევასთან. მათ მუკოპოლისაქარიდების დაგროვების

დაავადებები ეწოდებათ და განპირობებულია მუკოპოლისაქარიდების დაშლაში
მონაწილე ფერმენტების უკმარისობით, რის გამოც მუკოპოლისაქარიდები არასრულად
იშლდება და გამოიყოფა შარდთან

ერთად, თუმცა სრულად არ ხდება მათი გამოყოფა და ისინი გროვდება უჯრედებსა და

უჯრედშორის სივრცეებში, რაც იწვევს პროგრესირებად დეგრადაციას და 10 წლამდე
ასაკში ავადმყოფის სიკვდილს. ნანახია 10 სპეციფიკური ლიზოსომური ფერმენტი ,
რომელთა დეფიციტი იწვევს დაავადებებს.

ჰურლერის სინდრომი

ჰურლერის ფსევდოპოლიდისტროფია

ჰურლერ-შაიას სინდრომი

ჰუნტერის სინდრომი

B-გლუკურონიდაზას და B-ნეიროამინიდაზას უკმარისობა

გენერალიზირებული განგლიოიდოზი

ტეი-საქსის დაავადება

ფაბრის დაავადება

გოშეს დაავადების I ტიპი

50. პინოციტოზი

-უჯრედული სმის პროცესი’’ (კლათრინ-დამოუკიდებელი ენდოციტოზი), რომელიც

გულისხმობს უჯრედის ზედაპირზე მცირე ზომის ვეზიკულების უწყვეტ წარმოქმნას .
ინვაგინაციები და ბუშტუკები წარმოიქმნება უჯრედის ზედაპირზე , შემდეგ ისინი
შთაინთქმება და ერწყმის სხვა ბუშტუკებს და ფორმირდება პირველადი (ადრეული )
ენდოსომა. შემდეგ ეს ადრეული ენდოსომები გადაადგილდება უჯრედის სიღრმეში და
მათგან ვითარდება გვიანი ენდოსომა, რომელიც შეიცავს გოლჯის ტრანს-ქსელიდან
მოწოდებულ ჰიდროლაზების გარკეულ რაოდენობას და უერთდება ახლად წარმოქმნილ
ლიზოსომებს, სადაც იწყება ნივთიერებათა მონელების პროცესი. პინოციტოზით უჯრედში
შედის მცირე ზომის მოლეკულები, წყლისა და ხსნად ცილოვანი მოლეკულები, ანუ
უჯრედგარე სივცრის თხევადი ფაზის ნივთიერებები.

51. რეცეპტორით განპირობებული ენდოციტოზის მექანიზმი

-ამ ტიპის ენდოზიტოზს გააჩნია რამდენიმე უპირატესობა:

1. სპეციფიკურობა, რაც გულისხმობს რეცეპტორების საშუალებით მოლეკულების
შერჩევით შეღწევას უჯრედის შიგნით.

2. უჯრედის ზედაპირზე ლიგანდების კონცენტრირების უნარი.

3. რეფრაქტერობა ანუ არმიმღებლობა-რეცეპტორის ლიგანდთან და მათი შთანთქმის

შემდეგ თუ რეცეპტორი არ ბრუნდება მემბრანის ზედაპირზე, ამ ლიგანდის მიმართ უჯრედი
ხდება რეფრაქტერული.

ლიგანდ-დაკავშრებული რეცეპტორები გროვდება უჯრედის ზედაპირის სპეციფიკურ

უბნებში, რომელთაც ‘’არშიანი ჩაღრმავებები’’ ეწოდება და ისინი დაფარულია
კლათრინით.

ამ გზით უჯრედში შედის დაბალი სიმკვრივის ლიპოპროტეინი (LDL), ცილა ტრანსფერინი ,

ზრდის ფაქტორები, ზოგიერთი ტიპის ვირუსი და ტოქსინი. ზოგიერთი რეცეპტორი
მხოლოდ ლიგანდთან შეერთების შემდეგ ტრანსპორტირდება ‘’არშიანი ორმოებისკენ ’’,
ხოლო სხვა შემთხევაში (LDL და ტრანსფერინი) არ არის აუცილებელი თავდაპირველად
ლიგანდ-რეცეპტორების კომპექსის წარმოქმნა იმისათვის, რომ რეცეპტორი
გადაადგილდეს აღნიშნული მემბრანული ჩაღრმავებისკენ.

52. რეცეპტორით განპირებებული ენდოციტოზის დარღვევები

-ოჯახური ჰიპერქოლესტერინემია: ქოლესტეროლი აუცილებელია უჯრედული

მემბრანების, სტეროიდული ჰორმონებისა და ღვიძლში ნაღვლის მჟავების
წარმოქმნისთვის. თუ დაბალი სიმკვრივის ლიპოპროტეინი უჯრედში ვერ შეაღწევს , მისი
კონცენტრაცია სისხლის პლაზმაში იზრდება და განაპირობებს კორონარულ არტერიებში
ათეროსკლეროზული ფილაქების წარმოქმნასა და მიოკარდიუმის ინფარქტის
განვითარებას. არჩევენ LDL-ს რეცეპტორისათის დამახასიათებელი სამი ტიპის დეფექტი .
ყველა ხშირად ოჯახურ ჰიპერქოლესტერინემიას იწვევს LDL-ს რეცეპტორის ლდლ -სთან
დაკავშირების უუნარობა. შესაბამის მუტანტურ გენს ეწოდება რეცეპტორ -ნეგატიური გენი .
მეორე შემთვევაში მუტანტური გენი, რომელსაც რეცეპტორ-უკმარისობის გენი ეწოდება ,
განაპირობებს რეცეპტორის ნაწილობრივ დაკავშირებას ლიგანდთან, ხოლოს მესამე
ტიპის დეფექტის დროს რეცეპტორი ნორმალურად უკავშირდება ლიგანდს , მაგრამ არ
გააჩნია არშიის მქონე ჩაღრამვებისკენ გადაადგილების უნარი .

53. ტრანსციტოზის მექანიზმი

ენდოციტოზი იწყება ადრეული ენდოსომის წარმოქნით (PH- 7,2-7,3), რომელიც ერწყმის

უჯრედის სიღრმეში ლოკალიზებულ სხვა ვეზიკულებს, რომლებშიც PH არის 6-ის ტოლი . ამ
შერწყმის შედეგად ყალიბდება გვიანი ენდოსომა, სადაც PH ეცემა 6-მდე და ხდება
ლიგანდ-რეცეპტორის დაშლა და ლიზოსომასთან შერწყმა. თუმცა ზოგჯერ დაბალი PH-ის
პირობებშიც კი არ ხდება ლიგანდ-რეცეპტორის კომპლექსის დაშლა. დედის
ანტისხეულები რძის საშუალებით ხვდება ბავშვის ორგანიზმში ტრანსციტოზით .
რეცეპტორებთან დაკავშრებული ეს ანტისხეულები
თავდაპირველად გადაადგილდება ადრეულ ენდოსომაში, ხოლო შემდეგ სხვა
ვეზიკულების საშუალებით გაივლის ეპითელურ-უჯრედოვან შრეს და შეერწყმის პლაზმური
მემბრანის ბაზოლატერალურ ზედაპირს, სადაც PH ნეიტრალურია და ლიგანდი
გამოთავისუფლდება რეცეპტორისაგან(ამ კომპლექსის დაშლა ხდება არა ლიზოსომაში ,
არამედ ციტოზოლში) გამოთავისუფლებული რეცეპტორი ბაზოლატერალური
ზედაპირიდან გადაადგილდება უჯრედის აპიკალური ზედაპირის მიმართულებით ახალი
ტვირთის მისაღებად, ლიგანდი კი (ანტისხეული) მოხვდება ბავშვის სისხლის მიმოქცევის
სისტემაში. ტრანსციტოზი დამახასიათებელია პოლარული უჯრედებისთვის .

54. ფაგოციტოზი

ფაგოციტოზი-‘’უჯრედული კვება’’, ამ დროს ხდება დიდი ზომის ნაწილაკების შთანთქმა

კლათრინ-დამოუკიდებელი, აქტინ- დამოკიდებული მექანიზმების საშუალებით .
ფაგოციტოზისთვის აუცილებელია აქტინის პოლიმერიზაცია. ფაგოზიტოზი აუცილებელია
ქსოვილების განახლებისა და ჭრილობების შეხორცებისთვის, აგრეთვე ეს პროცესი
წარმოადგენს დამცველობით მექანიზმს ანტისხეულების, კომპლემენტის ცილებისა და
ციტოტოქსიკური უჯერდების ზემოქმედებისაგან. ფაგოციტოზი ძუძუმწოვრებში
ხორციელდება 3 ტიპის უჯრედით:

ნეიტროფილები, მონოციტები და მაკროფაგები. მათ პროფესიონალურ ფაგოციტებსაც

უწოდებენ. ასევე, ფაგოციტოზური თვალსაზრისით, მნიშვნელოვანია დენდრიტული
უჯრედები, ეპითელური უჯრედები და ფიბრობლასტები. ამ უჯრედთა ზედაპირზე არის
სპეციფიკური რეცეპტორი. მიკროორგანიზმი, რომლის ირგვლივ არის ლოკალიზებული
იმუნური კომპონენტები (ანტისხეულები, კომპლემენტის ცილები) უკავშრდებიან ხსენებულ
რეცეპტორს და იწყება ფაგოციტოზური პროცესი, რომელსაც ოპსონიზაცია ეწოდება .
ნაწილაკის უჯრედში შეღწევას ფაგოციტოზით თან ახლავს აქტინის ციტოჩნჩხის
გადაწყობა. როდესაც ნაწილაკი უკავშირდება ზედაპირულ რეცეპტორს , ეს უკანასკნელი
იწყებს სიგნალების გენერირებას და შედეგად ხდება G აქტინის მოლეკულების
პოლიმერიზაცია და ე.წ F-აქტინის ბოჭკოების ფორმირება. ეს სტრუქტურული ელემენტები
კი წარმოადგენს საფუძველს ფაგოციტირებადი ნაწილაკის ირგვლივ ცრუ-ფეხების
განვითარებისთვის. ზრდის ფაქტორების აქტივაციისას ფაგოციტური უჯრედის ზედაპირზე
აღინიშნება მემბრანული ნაკეცების - ცრუფეხების წარმოქმნა. პათოგენური ორგანიზმი
ასტიმულირებს ამ სახის ნაკეცების განვითარებას მემბრანის ზედაპირზე , რათა უფრო
იოლად შევიდეს უჯრედში. დიდი ზომის ნაწილაკს, რომელსაც გარს აკრავს პლაზმური
მემბრანის

ნაწილი, ფაგოსომა ეწოდება. ფაგოსომა ერწყმის ჰიდროლაზებით სავსე ლიზოსომას,

რათა მოხდეს მისი ქიმიური მონელება, ამგავარი შერწყმის შედეგად წარმოქმნილ
სტრუქტურას ფაგოლიზოსომა ეწოდება.