You are on page 1of 125

Биохимия колоквиум 1

Коя от изброените АК е полярна?


Аспартат

При какво Ph АК проявяват минимални буферни с-ва?


Изоелектрична точка

Кои от изброените АК имат хидрофобен радикал?


Левцин и Валин

Кой АК остатък участва в образуване на дисулфидна ков. Връзка и допринася за огъване на


полипаптидната верига и оформяне на третичната с-ра на някои белтъци?
Цистеин

Кои от посочените АК съдържат сяра в страничния си р-л?


метионин и цистеин

Сравнявайки алфа спирала и бета лист, кое от долните твърдения е вярно само за бета лист?
Съдържа много водородни връзки, изградени м-у 0- атом на карбонилната група и Н- атом
на Амидната група- групи, формиращи ковалентни, пептидни връзки.

Кое от изброените в-я НЕ допринася за стабилизиране на третичната структура на белтъците?


Пептидни връзки

Коя от следните АК е с отрицателен заряд при физиологично ph?


Глутамат

Гликираният хемоглобин HbA1c:


Се използва като маркер за диагностика на диабет

Кое твърдение за водородните връзки в структурата на белтъците е вярно?


Водородните връзки при третична структура възникват м-у групите, участващи в
образуването на пептидната връзка

Мутация в гена за тропоколаген със замяна на глицин с лизин в централния регион на


проколагеновите вериги е фатална защото...?
Не е възможно асамблирането на проколагеновите вериги в тройноспирална структура
поради пространственото пречене на страничните р-ли на АК лизин

Кое от изброените не е х-ка на ензимите като биологични катализатори?


Стабилност при високи температури

При конкурентното инхибиране:


Инхибиторът има аналогична структура на субстрата и се свързва в активния център.

Уравнението на Лайнуийвър и Бърк (уравнение на двойните реципрочни стойности), касаещо


зависимосттта на ензимнокатализираната реакция от концинтрацията на субстрата, е графика
със следната форма:
Права линия

Биологичнаоактивната форма на витамин В6 е:


Пиридоксалфосфат

Повишени плазмени нива на кои от посоченените ензими и диагностичен маркер за


чернодробно увреждане
Лактат дехидрогеназа 5 (ММММ)

Коя е биологичноактивната ф-ма на витамин В12?


Метилкобаламин

Серумните нива на аланин-аминотрансферазата (АЛАТ) и Аспартат ---||--- (АСАТ) са повишени


при хепатит, защото?
Чернодробните клетки са увредени

Трансаминазите имат за КО-фактор:?


Производно на витамин В12

Кои от изброените факти не са характерни за конкурентното инхибиране на ензимите?


Инхибиторът може да се свърже както със свободен ензим така и с ЕС комплекс.

Кое от изброените касае ензимната специфичност?


Спецефечност по отношение на реакцията

Активирането или дезактивирането на ензимите при ковалентната модификация се дължат на


реакции на фосфорилиране-дефосфорилиране. Коя от изброените АК е субстрат в посочените
реакции?
Серин

Ако с V се означава скоростта на р-ята ,а с S концентрацията на субстрата, то при графично


предстваняне на у-внението на Лайнуивър-Бърк на оординатата се нанася?
1/V

Всички изброени алфа- АК съдържат метилови групи в страничната си верига освен:


глицин

Характерна особеност на глобуларните протеини е:


третичната стр. се формира с участието на хидрофобни и електростатични взаимодействия
м/у страничните вериги на АК-те и и дисулфидни вр.

Хистидинът съд.
имидазолов пръстен

Коя двойка от посочените АК има в страничната си верига допълнителна киселинна група


аспартат и глутамат
Посочете pI на АК глицин, като знаете, че pKa на NH3-гр. е 9,6, а на COOH-гр. е 2,4.
6

Кое от твърденията за хемоглобин и миоглобин е вярно?


Локализирани са на различни места в организма

Отбележете вярното твърдение за феталния хемоглобин


Има по-висок афинитет за свързване на кислород в сравнение с HbA1

Кое от посочените твърдения е вярно за хемоглобин при голяма надморска височина?


Концентрацията на 2,3-БФГ се увеличава и афинитетът на хемоглобина към кислорода
нараства, като така се осигурява по-лесно отдаване на кислород към тъканите.

Джобът, в който се намира хем-групата на хемоглобина и миоглобина е съставен от:


Хидрофобни остатъци

Коя от посочените АКи участва в образуването на бета-лист, като предизвиква огъване на


веригата?
Лизин

Алфа-спиралата на белтъците е най-вероятно да бъде поддържана от:


Водородни връзки

Гликираният хемоглобин HbA1c :


Се използва като маркер при контрол на диабетно болните.

Недостигът на вит С предизвиква заболяването скорбут,защото:


Вит.С е кофактор на ензима пролил/лизил хидроксилаза

Кои от изброените факти за колаген са ГРЕШНИ:


Определя се като глобуларен белтък.

При какви обстоятелства се образува хемоглобин на Барт:


Алфа-таласемия

Сигмоидалната крива, описваща зависимостта на скоростта на ензимната реакция от


концентрацията на субстрата, отразява:
Кооперативен ефект на взаимодействие между отделните субединици

Повишените плазмени нива на кой от посочените ензими е диагностичен маркер за инфаркт на


миокарда?
Лактат дехидрогеназа 2 (НННМ)

Повишените плазмени нива на кой от посочените ензими е диагностичен маркер за костно


заболяване?
Алкална фосфатаза

Кой от посочените процеси е определящ за общата скорост на ензимната реакция?


Превърщане на ензимно-субстратния комплекс в ензим-продуктен
Кой от следните фактори определя ензимната специфичност?
Триизмерната конфигурация на активния център

За всички хидрофобни АКи( валин, изолевцин, левцин и т.н) са характерни:


Неполярни незаредени R групи

Кои от Акте са полярни, но незаредени при разтвор с pH 7 ?


Серин, треонин и тирозин

Кое от изброените не е обща характеристика на хемоглобин и миоглобин?


Състоят се от повече от една субединица

Свързването на хемоглобин с кислорода се описва с една от следните графични зависимости:


Сигмовидна

Кое от изброените по-долу е характерно за болестта на Алцхаймер?


Образуват амилоидни плаки, които затрудняват преноса на сигнал по невроните

Как ще се повлияе афинитетът на хемоглобин към кислород при висока концентрация на Н+?
Ще се понижи

Какви промени се наблюдават в кривата на насищане на хемоглобин с кислород при


увеличаване на концентрацията на 2,3-БФГ?
Сигмоидната крива се измества надясно

Кое от посочените наименования се отнася за хемоглобин, който е свързан с СО?


Карбоксихемоглобин

При промяна в рН на средата, коя от посочените структури на белтъците ще бъде най-слабо


засегната?
Първичната структура

Коя от изброените АКи се среща в голяма концентрация в колагена?


Глицин

Към кой клас белтъци се отнася колагенът?


Гликопротеини

Всички от посочените етапи от биосинтезата на колаген се осъществяват интрацелуларно,


освен: Изрязване на екстензионните пептиди

Кое от следните твърдения важи за конкурентно инхибиране?


Инхибиторът е структурен аналог на субстрата

Кой от изброените факти за ензимите не е верен?


В края на реакцията се променят

Скоростта на една ензимна реакция не зависи от:


Мястото й в метаболитната верига
Конкурентните инхибитори понижават ензимната активност, като:
блокират активния център на ензима

Кое от посочните твърдения се отнася до функционалните плазмени ензими?


При патология концентрацията им в кръвта намалява

Кой от изброените факти е характерен за неконкурентното инхибиране на ензимите?


Инхибиторът може да се свърже както със свободен ензим, така и с ензимно-субстратен
комплекс

Кое от твърденията за алостеричните ензими е грешно?


Кинетиката им може да се опише с уравнение на Михаелис-Ментен

Гликираният хемоглобин(HbA1c) :
Се използва като маркер за диагностика на диабет

Константата на Михаелис-Ментен.Км :
Е числено равна на концентрацията на субстрата, при която скоростта е половината от
максималната

Коя от изброените АКи е акцептор на фосфатна група при ковалентната модификация на


ензимите чрез окислително фосфорилиране/дефосфорилиране?
Серин

Коя от изброените АКи не съдържа ароматно ядро?


Серин

Кои от посочените АКи съдържат сяра в страничния си радикал?


Цистеин и метионин

Посочете комбинацията, в която са включени само базични АК.


Лизин, аргинин, хистидин

При аутопсия на пациент с Алцхаймер, в различни региони е мозъка се наблюдават протеинови


агрегати, Формиращи неврофибриларни възли и амилоидни плаки. Отбележете коя от
изброените структури е характерна за изброените образувания:
Високо съдържание на вторични структури от типа бета-нагънат лист

Кое не е характерно за денатурацията на белтъците?


Променя се АК състав

Кой от посочените хем-протеини има каталитична функция?


Каталаза

Коя от следните Ак е с отрицателен заряд при физиологично Ph:


Глутамат

Скорбутът се дължи на:


Нарушено хидроксилиране на пролин
Кое от следните твърдения не се отнася до алостеричните ензими
Графиката, описваща зависимостта на скоростта на реакцията, е правоъгълна хипербола

Кои от изброените характеристики не се отнасят за ензимите


Характеризират се с Км и Vmax

Кой от следните ензими е маркер за чернодробните увреждания


Аланин-аминотрансфераза(ALAT)

Константата на Михаелис Км:


Е числено равна на концентрацията на субстрата, при която скоростта е половината от
максималната

Посочете ГРЕШНОТО твърдение:


По-голямата стойност на Км означава по-голям афинитет на ензима към субстрата

Коя е биологично активната форма на витамин B3


Никотинамид-аденин-динуклеотид

При кое от изброените условия не се повлиява каталитичната активност на ензимите


Добавяне на силни киселини или основи?

Кое от следните твърдения е вярно


Оксиредуктазите използват като кофактор НАД?

Изоелектричнат точка на дадена АК, се дефинира като ПХ стойност, при която:


Зарядът на молекулата е равен на нула

Аминокиселината тирозин НЕ е прекурсор за синтезата на:


Холестерол

Свързването на миоглобин с кислорода се описва с една от следните графични зависимости


Хипербола

Какво заболяване се наблюдава когато хемовото желязо в хемоглобин е във фери форма
Метхемоглобинемия

Кои от изброените АК са разклонени


Валин, левцин, изолевцин

Кое от следните твърдения за еластин е вярно:


Омрежването е от десмозинов тип

Кои от изброените връзки и взаимодействия не участват в поддържането на четвъртичната


структура на белтъчната молекула
Дисулфидни връзки

Развитието на Алцхаймер не се свърза с образуването на


прионови протеини
На кой от изброените ензими Вит. С е кофактор:
лизилхидроксилаза

Ак-нната замяна на глутамат с валин в бета-веригите на Hb води до:


сърповидноклет.анемия

Вс твърдения за прионовите болести са верни освен:


патологичният прионов белтък PrPSc съд. Алфа спирали

Катаболитните р-ции могат да се характеризират с :


отдаване на Е

Довършете изречението: У-ето на Михаелис Ментен отразява зависимостта на скоростта на


енз-кат. р-ция от :
конц на субстрата

Посочете грешното твърдение на енз.акт при конкурентно инхибиране:


Кm се запазва, Vmax се понижава

Коя от изброените АК е полярна


аспартат

Отбележете верния отговор. Характерна особеност на алфа-спиралните участъци в протеините


е:
Образуват се с участието на Н-връзки м/у СО-гр от една пептидна верига и NH-гр от друга
пептидна връзка в същата верига

Хистидинът:
съдържа имидазолов пръстен

Кое от следните твърдения за пептидната връзка е вярно:


тя е по-здрава вр. в сравнение с нековал. Вр.

Кое от следните твърдения е вярно:


Ефектът на Бор се състои в намаляване на афинитета на хемоглобин към кислород при
високи конц. на CO2 и H+

Кое от посочените твърдения е НЕВЯРНО:


Hb се свързва по-здраво със О2 от Mb

Кое от следните твърдения е вярно за Hb


2,3 БФГ повишава афинитета на Hb към О2

При промяна в Ph на средата кое от изброените св-ва на белт. ще бъде най-слабо засегнато:
първичната структура
Посочете вярното твърдение за колаген:
Изграден е от 3 алфа-вериги с ляв ход, обединени в тройна суперспирала с десен ход

Кой от изброените ензими има кофактор аскорбат витамин С


Пролил хидроксилаза

Кое от твърденията, отнасящи се за пептиднитевръзки е ГРЕШНО


Тяхното формиране включва реакция на хидратиране

Отбележете верния отговор:


2,3-БФГ се свързва в цепнатина между бета-субединиците на хемоглобина

Кое от посочените твърдения се отнася до нефункционалните плазмени ензими


Откриват се в незначителни количества в плазмата или липсват

Кое от посочените твърдения за ретроинхибиторите е грешно


Променят генната експресия

Изоензимите са:
Ензими, които имат подобна структура и катализират една и съща реакция

Сулфонамидите
Възпрепятстват синтеза на нуклеотиди в микроорганизмите

Кое от следните фактори определя ензимната специфичност


Триизмерната конфигурация на активния център
ЕНЗИМИ
1.Кое от следните твърдения е вярно за хемоглобина? – Деоксиформата на хемоглобина (Е) има по-
висок свързващ афинитет към протони, в сравнение с оксихемоглобина R.
2. Коя от изброените аминокиселини има отрицателен заряд при физиологично Ph (-7,4)? –
Глутаминова киселина (глутамат).
3. Сърповидно-клетъчната анемия се характеризира със синтеза на – HbS.
4. Какви промени се наблюдават в кривата на насищане на хемоглобин с кислород при увеличение
концентрацията на 2,3 бисфосфоглицерат: - Сигмоидната крива се измества надясно.
5. Отбележете НЕВЕРНИЯ отговор. – афинитетът на феталния хемоглобин остава непроминен в
присъствие на 2,3 – БФГ.
6. Гликарният хемоглобин (HbA1c) – се използва като маркер за диагностика на диабет тип 2.
7. Кои от изброените връки и взаимодействования НЕ участват в поддържането на четвъртичната
структура на белтъчните молекулм: дисулфидни връзки
8. Отбележете ГРЕШНИЯ отговор: - хемоглобинът е транспортен белтък само за кислород
9. Кой от изброените хемопротеини ще има най-висок афинитет към кислорода? – миоглобин
10. Някои ензими изискват наличието на небелтъчно вещество, за да осъществяват каталитичнтата си
функция. Кой от следните термини е най-подходящ за общо наименование на подобно вещество? –
кофактор
11. Уравнението на Лайнуивър и Бърк (уравнение на двойните реципрочни стойности), касаещо
зависимостта на ензимно-катализираната реакция от концентрацията на субстрата, описва графика
със следната форма: права линия
12. Графиката описваща зависимостта на скоростта на ензимнокатализираните реакции от
михаелисов тип от концентрацията на субстрата е: правоъгълна хипербила
13. Отбележете НЕВЯРНОТО твърдение за хидроксипролиновите и хидроксилизиновите остатъци в
тропоколагеновата молекула – Хидроксипролиновите остатъци претърпяват последващо
гликолизиране
14. Вкакъв ред афинитетът на посочените хемпротеини към кислорода намалява? – невроглобин,
миоглобин, хемоглобин
15. Пептид с положителен заряд при физиологично Ph (-7,4) най-вероятно съдържа аминокиселини с
– основни R группи
16. Коя от изброените зарактеристики НЕ се отнася за алостеричните ензими? – Свързването на
алостеричния ефектор (регулатор) не предизвиква конформационни промени и изменение на
афинитета на ензима към субстрата.
17. Посочете ГРЕШНОТО твърдение: по-голяма стойност Km начава по-голям афинитет на ензима към
субстрата
18. Повишени плазмени нива на кой от посочените ензими е диагностичен маркер за инфаркт на
миокарда? – лактат дехидрогеназа 2 (НННМ)
19. Ако с V се означи скоростта на реакцията, а с S – концентрацията на субстрата, то при графичното
представяне на уравнението на Лайнуивър-Бърк на абсцисата (х) се нанася 1\S
20. Константата на Михаелим, Km: - е числено равна на концентрацията на субстрата, при която
скоростта е половината от максималната
21. По какво ензимите приличат на останалите катализатори? – в края на реакцията остават
непроменен
22. Кой от посочените ензими показва абсолютна субстратна специфичност? – уреаза
23. Сулфонамидите са: възпрепятстват синтеза на нуклеотиди в микроорганизмите.
24. Кое от твърденията за конкурентното инхибиране е грешно: инхибиторът може да реагира ,както
със свободен ензим, така и с ензим-субстратен комплекс
25. Кое от следните твърдения НЕ се отнася до алостеричните ензими – Най –честотова са белтъци с
третична структура
26. Кой от следните фактори определя ензимната специфичност? – триизмерната конфигурация на
активния център
27. Кое от следните твърдения е вярно за алостеричния център на ензимите? – свързващо място,
различно от активния център, което повлиява ензимната активност
28. Свързването на хемоглобин с кислорода се описва с една от следните графични зависимости –
сигмоидна
29. Хемоглобинът е белтък, който - транспортира кислород и въглероден диоксид в кръвта
30. Хемоглобинът – има четвъртична структура
31. Свързването на хемоглобин с кислорода се описва с една от следните графични зависимости-
сигмоидна
32. Кое НЕ е характерно за денанурацията на белтъците-променят се аминокиселинният състав
33. Коя от аминокиселините се среща в голяма концетрация в коллагена-глицин
34.Посочете ВЯРНОТО твърдение за коллаген: изграден е от три а вериги с ляв ход
35.Посочете за кое ниво на организация на белтъчната молекула се отнася следния текст:Включва
отделни подредени участъци.Стабилизира се чрез дисулфидни връзки,хидрофилни и хидрофобни
взаимодействия. Придава определена форма на белтъчната молекула:
36.Кои от посочените структурни особенности се откриват при еластин, но НЕ при коллаген:
десмозинов тип омрежване
37.Сърповидно-клетъчната анемия са характеризира със синтеза на: HbS
38.Кое от следните аминокиселини е с отрицателен заряд при физиологично pH: глутамат
39.При промяна в Ph на средата,кое от изброените свойства на белтъците ще бъде най слабо
засегнато:
40.Кое от посочените вещества НЕ е коензим или простетична группа: по сложни
съединения,съдържащи витамини,например някои нуклеотиди
41.Как се нарича двукомпонентен функционално активен ензим – холоензим
42.Кои от изброините характеристики НЕ се отнасят за ензимите: имат определен pH оптимум на
действие
43. Кое от следните твърдения за ензимната кинетика е ГРЕШНО:
44. Ако с V се означи скоростта на реакцията а с S – концетрацията на субстрата то при графичното
представяне на уравнението на Лаинуйвър-Бърк на ордината се нанася- 1/V
45. Кое от следните твърдения е вярно: оксидоредуктазите често исползват за кофактор НАД
46. Кои от изброените факти НЕ са характерни за конкурентното инхибиране на ензимите:
Инибиторът може да се свърже както със свободен ензим така и с ЕS комлекс
47. Изоензимете са : ензими които имат еднаква структура но различна тъканна локализация
48. Кой от посочените ензими показва абсолютна субстратна специфичност : химотрипсин
49. Кое от посочените твърдения се отнася до нефукционалните плазмени ензими: откриват се в
незначителни количества в плазмата или липсват
50. По какво ензимите приличат на останите катализатори : повишават активиращата енергия на
реакцията
51. Константа на Михаелис Km: е числено равна на концетрацията на субстрата при която скоростта е
половината от максималната
52. Коя от изброените хемеглобинопатии се характеризира с дефицит на а субединица и е свързана с
образуването на HbH: метхемоглобинемия
53. Коя структура се запазва след денатурация на протеина: Първчина
54. Кои от посочените условия благоприятстват насищането на HbA1 с кислород: високи нива рО2,
ниски нива на рСО2, ниски нива на 2,3 БФГ
55. Кое от изброените не е обща характеристика на хемоглобини миоглобин: състоят се от повече от
една субединица
56. По какво ензимите приличат на останалите катализатори:
57. Скоростта на една ензимна реакция НЕ зависи от: мястото й в метаболитната верига или цикъл
58. Коя от следните аминокиселини е с отрицателен заряд при физиологично Рн :
59. Водородните връзки между отделните субединици на един протеин стабилизират: вторична
структура
60. При промяна в рн на средата , кое от изброените свойства на белтъците ще бъди най –слабо
засегнато : първчина структура
61. Кой от изброените хемоглобинопатии се характеризира с дефицити на @ субединица и е свързана
с образуването на HbH: @ таласемия
62. Кое от следните твърдения е неправилно по отношение на способността на един ензим да
катализира дадена реакция: чрез процеса на свързването ензимът може да отслаби връзки в
реагентите
63. Посочената промяна във всеки един от факторите ще измести кривата на насищане на
хемоглобина с кислород надясно, ОСВЕН : повишено рн
64. Кое от следните твърдения е вярно за хемоглобина: една молекула на хемоглобин свързва
шестнадесет молекули кислород ( по четири субединици)
65. Кое от посочените твърдения се отнася до функционални плазмени ензими: се откриват в
незначителни количества в плазмата или липсват
66. Кой от изброените хемпротеини ще има най-висок афинитет към кислорода: миоглобин
67. Серумните нива на аланин аминотрансферазата (АлАт) и аспартат аминотрансферазата ( АсАт) са
повишени при хепатит защото: чернодробните кле тки са увредени
68. Повишени плазмени нива на кой от посочените ензим е диагностичен маркер за инфаркт на
миокарда: лактат дехидрогеназа 2
69. Кое от следните фактори определя ензимната специфичност:
70.Кой от изброените факти за ензимите НЕ Е ВЯРНО: в края на реакцията се променят
71. Константата на Михаелис, Км : е числено равна на концентрацията на субстрата, при която
скоростта е половината от максималната
72. Кое от следните твърдения НЕ се отнася за алостерични ензими ? Най-често това са белтъци с
третична структура
73. Кофакторите : б. необходими за функционирането на двукомпонентни ензими
74. Кои от посочените структурни особености се откриват при еластин, но НЕ при колаген ?
десмозинов тип омрежване
75. Кои от посочените твърдения се отнася до функционалните плазмени ензими : г. при патология
концентрацията им намалява
76. Кое от твърденията за ролята на аскорбиновата киселина за синтеза на колагена е вярно : тя е
кофактор на ензимите осъществяващо хидроксилирането на лизин и хидроксилизин
77. Омрежването на колагеновите фибрили се осъществява благодарение на ензима: лизил оксидаза
78. Какво заболяване се наблюдава, когато хемовото желязо в хемоглобин е във фери(Fe3+) форма?
метхемоглобинемия
79. Кои от изброените факти са характерни за неконкурентното инхибиране на ензимите ?
инхибиторът може да се свърже като със собствен ензим, така и с ензимно-субстратен (ES)
комплекс
80. Коя от посочените аминокиселини е от значение за омрежването на тропоколагеновите молекули
? лизин
81. Гликираният хемоглобин (HbA1c) :се използва като маркер за диагностика на диабет тип 2
82. Кои от посочените благоприятстват насищането на НbА1 с кислород ?повишено рО2, понижено
рСО2, понижено 2,3 БФГ
83. Как ще повлияе кривата на насищане на хемоглобин при високи концентрации на СО2 ?ще се
измести надясно
84. Посочете верните комбинации, касаещи физиологични алостерични ефекти при хемоглобин : б..
CO2, H+, 2-3 бисфосфоглицерат
85. Кое от следните твърдения е вярно ?г. Ефектър на Бор се състои в намаляване на афинитета на
хемоглобин към О2 при високи коцентрадии на СО2 и Н+
86. Кое от следните твърдения НЕ се отнася за глюкозоаминогликани: а. изградени са от къси
разклонени хетерополизахаридни вериги
87. Кое от посочените се отнася за хемоглобин, който е свързан с СО?карбоксихемоглобин
88. Кое от следните е вярно за хемоглобина : Дезоксиформата на хемоглобин(Т) има по- висок
свързващ афинитет към протони, в сравнение с оксихемоглобина(R).
89. При конкурентното инхибиране: инхибиторът има аналогична структура на субстрата и се
свързва в активния център
90. Кое от следните твърдения е вярно : Ефектър на Бор се състои в намаляване на афинитета на
хемоглобин към О2 при високи концентрации на СО2 и Н+

91. Кое от следните твърдения важи за конкурентното инхибиране- ихибитора е структурен

аналог на субстрата
92. При конкурентно инхибиране - инхибитора има аналогична структура на субстрата и се свързва с
АЦ
94. Кое от следните твърдения свързани с HbF e вярно?поради замяна на една ак в свързващото
място за 2,3 БФГ, HbF има по-нисък афинитет към 2,3 БФГ (серин е заменящата АК)
95. Отбележете вярното твърдение, касаещо синтеза на колаген - тропоколагеновата тройна спирала
се формира
96. Как ще се повлияе афинитета на Hb към кислород при високи концентрации на H+ - Ще се понижи
97. Кое от посочените твърдения се отнася до нефункционалните плазмени ензими - Откриват се в
незначителни количества в плазмата или липсват
98. По какво ензимите приличат на останалите катализатори? В края на реакцията остават
непроменени
99. Кое от следните твърдения е грешно - Нивата на HbA1 корелират с тези на холестерол
100. Довършете изречението,като изберете една от следните възможности уравнението на Михаелис-
101. Менте обявява зависимостта от:Концентрацията на субстрата
102. Кой от изброените ензими е кофактор на вит. C : пролил хидроксилаза
103. Как ще се повлияе кривата на насищане на Hb при виcоки концентрации на CO2 : ще се измести
надясно
104. Кое от посочените наименования се отнася за хемоглобин, който е свързан с CO :
Карбоксихемоглобин
105. Кое от следните твърдения за сулфонамидите е вярно: възпрепядстват синтеза на фолиева
киселина
106. Изоензимите са ензими, които имат подобна структура и катализират една и съща реакция
107. Омрежването на колагеновите фибрили се осъществява благодарение на ензима: лизил
оксидаза
108. Изоензимите са: ензими, които имат еднаква структура, но различна тыканна локализация
109. Кое от следните твърдения за сулфонамидите е вярно: възпрепятстват синтеза на фолиева
киселина
110. Кои от посочените структурни особености се откриват при еластин, но НЕ при колаген?
десмозинов тип омрежване
111. Гликираният хемоглобин (HbA1c): се използва като маркер за диагностика тип 2
112. Кое от посочените твърдения се отнася до функционалните плазмени ензими: при патология
концентрацията им намалява
113. Кое от посочените наименования се отнася за хемоглобин, който е свързван с CO?
Карбоксихемоглобин
114. Как ще се повлияе кривата на насищане на хемоглобин при високи концентрации на CO2? ще се
измести надясно
115. Кое от следните твърдения НЕ се отнася до алостеричните ензими Най-често това са белтъци с
четвъртична структура
116. Кое от следните твърдения НЕ се отнася за глюкозаминогликаните: изградени са от къси
разклонения хетерополизахаридни вериги
117. Кой от изброените ензими има кофактр аскорбат (витамин С)? Пролил хидроксилаза
118. Кои от посочените условия благоприятстват насищането на HbA1 с кислород? ↑Po2, ↓Pco2,
↓2,3БФГ
119. Кое от твърденията за ролята на аскорбиновата киселина за синтеза на колагена е вярно: тя е
кофактор на ензимите осъществяващи хидроксилирането на лизин и хидроксилизин
120. Довършете изречението, като изберете една от следните възможности. Уравнението на
Михаелис Ментен обяснява зависимост от….? концентрацията на субстрата.
121. Кое от слдените твърдения е грешно: нивата на HbA1c корелират с тези на холестерол
122. По какво ензимите приличат на останалите катализатори? в края на реакцията остават
непроменен
123. Кои от изброените факти са характерни за неконкурентнотоинхибиране на ензимите?
Инхибиторът може да се свърже както със своббоден ензим, так и с ензимно-субстратен (ES)
комплекс.
124. Кофакторите необходими за функционирането на двукомпонентните ензими
125. Кое от посочените твърдения се отнася до нефункционалнитеплазмени ензими:откриват се в
незначителни количества в плазмата или липсват
126. Посочете верните комбинации, касаещи физиологичните алостерични ефекти при хемоглобин.
CO2, H+, 2,3 бисфосфоглицерат, хем-хем взаимодействия
127. Как ще се повлияе афинитетът на хемоглобин към О2 при високи концентрации на Н+? ще се
увеличи
128. Кое от следните твърдения, отнасящи се до HbF е вярно? поради замяна на една АК в
свързаващото място за 2,3 бисфософоглицерат, HbF има по-нисък афинитет към 2,3
бисфосфоглицерат
129. Какво заболяване се наблюдава, когато хемовото желязо в хемоглобин е във фери (Fe3+)
форма? метхемоглобинемия
130. При конкурентното инхибиране: Инхибиторът има анологична структура на субстрата и се
свързва в активния център
131. Кои от посочените аминокиселини е от значение за омрежването на тропоколагеновите
молекули? лизин
132. Кое от следните твърдения е вярно? Ефектът на Бор се състои в намаляване афинитета на
хемоглобин към О2 при високи концентрации на СО и 2,3 бисфософоглицерат
133. Кое от следните твърдения важи за конкурентното инхибиране инхибиторът е структурен аналог
на субстрата
134. Константа на Михаелис, Km: е числено равна на концентрацията на субстрата, при която
скоростта е половината от максималната
135. Коя от изброените сяпасъдържащи а-АК НЕ СЕ открива в беллтъци? хомоцистеин
136. Съединението, показано със следната структурна формула, се открива - хемоглобин
137. Кой от изброените класове а-АК съдържа само неесенциални а-АК? нито един от изброените
138. Следната структурна формула принадлежи на триптофан
139. Изброените а-АК са есенциални за бозайници ОСВЕН лизин
140. Всички изброени а-АК съдържат метилни групи като съставки на страничната си верига ОСВЕН
глицин
141. Коя от изброените а-АК е най-полярна? серин
142. кой от слдените а-АК остатъци може да участва вв хидрофобни взаимодействия при
глобуларните протеини ФЕНИЛАЛАНИНОВ
143. Кое от посочените по-долу твърдения за страничната верига на изолевциг е вярно е разклонена
144. Коя от посочените структури моде да се причисли към базични а-АК при Ph=7 : Г)
145. а-АК в разтвор с неутрално pH на средатасе отнасят главно като :биполярни йони
146. Белтък, богат на коя от изброените по-долу а-АК, ИМА НАЙ-ГОЛЯМ БУФЕРИРАЩ КАПАЦИТЕТ ПРИ
ФИЗИОЛОГИЧНО Ph? хистидин
147. Кое от изброенитетвърдения за а-АК в разтвори с физиологично Ph на средата е вярно? всички а-
АК притежават както положителни, така и отрицателни заряди
148. Концентрацията на водородните катиони в разтвор се изразява като Ph което е равно цифрово на
: –log(h+)
149. Представена е титрационната крива на едно съединение. Всички от долуизброениете твърдения
са верни ОСВЕН едно. Кое е то?
150. максималният буферен капацитет на съединението е между Ph=5 b Ph=7
151. Посочете изоелектрична точка на аспаргиновата киселина, която има следните Pk стойности-2.0,
3.9 и 10.0 : 3.0
152. При pH по-ниско от pI на дадена а-АК, последната ще е положително заредена
153. Изоелектричната точка на даден протеин се дефинира като Ph стойност при която зарядът на
молекулата е равен на нула
154. Общият заряд при Ph=7 на долупосочения пептид е 1+
155. Посочените методи се използват за количествено определяне на белтъчно съдържание. Кой от
тях е специфичен за пептидната връзка? биуретова реакция
156. Посочете името на следния пептид : нито един от посочените
157. Към кое от посочените структурни нива на организация на белтъците принадлежат а-хеликсът и
б-нагънатият лист? вторична структура
158. а-Спиралата на протеините е стабилизирана от водородни връзки между NH- и C0- групи на една
и съща верига
159. Всички твърдения относно а-спиралата са верни освен стабилизира се от хидрофобни
взамодействия
160. Първичната структура на белтъчната верига детерминира вторичната
161. Всички изброени твърдения за белтъчния а-хеликс са верни освен че може да се образува само
ако R-групите на съставящите я аминокиселини са полярни
162. Глобулярните белтъци притежават множества а-хеликси
163. Коя от следните а-АК може да участва във формирането на напречни ковалентни връзки и да
стабилизира третичната структура на много глобуларни протеини ЦИСТЕИН
164. Кое от следните твърдения за дисулфидните връзки в протеините не е вярно при образуването
им участват специфичи протеини, наречени шаперони
165. Коя от изброените техники за пречистване на белтъци може да е специфична за даден белтък?
афинитетна хроматография
166. Проведена е електрофореза при Ph= 8,6 на хемоглобин, изолиран от кръв на пациент,
хетерозиготен за сърповидноклетъчна анемия. Колко ивици ще се наблюдават? две
167. Всички твърдения за хемоглобин са верни освен хемоглобинът съдържа две полипептидни
вериги
168. Молекулярната структура на хемоглобин от болен със сърповидноклетъчна анемия се
характеризира с замяна на кисела аминокиселина с неутрална аминокиселина
169. При сърповидноклетъчна анемия се развива компенсирана респираторна ацидоза
170. Компенсираната респираторна ацидоза при сърповидноклетъчна анемия се дължи на и на
двата горе изброени фактори
171. Конформационната промяна на hbs причинява повече взаимодействия между б- веригите
172. Изохидридният транспорт на c02 се нуждае от антипортен транспортен механизъм …
173. PKA НА ХЕМОГЛОБИН СЕ ПРОМЕНЯ, КОГАТОТОЙ СЕ ОКСИГЕНИРА. ТОВА СЕ ДЪЛЖИ НА ЗАМЯНА
НА ХЛОРИДНИ ЙОНИ С БИКАРБОНАТНИ ЙОНИ
174. Всички изброени твърдения са верни както хемоглобин, така и за миоглобин освен демонстрират
ефект на Бор
175. Взяко едно от долуизброените съединения може да предизвика посочената промяна в
кислородосвързващата крива на хемоглобин освен хлоридни аниони
176. Фибробластитесекретират колаген под формата на тройна спирална структура с молекулно тегло
360000
177. Колагенът, намиращ се в областта на кожни цикатрикси, е твърди нееластичен, защото
полипептидните му вериг са ковалентно свързани посредством т.нар. кръстосани връзки
178. кое е аминокиселинният предшественик на семиалдехида, който взаимодейства с е-аминнта
група на лизиловите остатъци от колагеновите молекули за да се образуват шифови бази лизин
179. Семиалдехидите в колагеновите молекули се образуват с помоща на пептидил-лизил-окстдази
180. Около дена трета от аминокиселините в колагеновите молекули са представени от глицин
181. Полипептидните вериги, изграждащи тропоколагеновата олекула, са приблизително с еднаква
молекулна маса равна на 100000
182. Кои от изброениет а-АК имат циклична структура тирозин б)хистидин в)пролин
183. посочете верните твърдения относно белтъцит А.б.в.
184. Посочете верните твърдения относоно структурата на белтъцит Б.в.
185. Намаленият афинитет на хемоглобин къи о2 може да се дължи на А.б.в.
186. кои от следните твърдения, определящи свързването на щ2 на хемоглобин са верни Б.г.
187. Посочете тези а-ак, които присъстват в необикновено големи концентрации в колагеновата
молекула А.б.в.

ВЪГЛЕХИДРАТИ
1.D-галактоза и D-маноза една спрямо друга са: изомери
2. D-глюкоза, D-галактоза и D-фруктоза са: изомери
3. Коя от изброените монозахари е кетозахар? Фруктоза
4. Кое от изброените вещества НЕ Е ПРОДУКТ от действието на слюнчената α-амилаза върху
скорбялата, приета с храната? Фруктоза
5. Храносмилане на дизахаридите се осъществява: в четковидния слой на мембраните
6. Панкреатичната α-амилаза: хидролизира α-1→4-гликозидни връзки

7. GLUT4 е транспортен протеин, който: е в мастна тъкан


8. Сравнени с децата, възрастните биха могли да имат затруднено смилане на: лактоза
9. Кое от твърденията относно дизахаридазите при човека е вярно? произвеждат се и се секретират
от панкреас
10. Намалено смилане на кой от посочените въглехидрати ще се наблюдава при дефицит на
панкреатичната α-амилаза? Скорбяла
11. Диария и дехидратация след прием на мляко и млечни продукти се наблюдават при дефицит
на: лактаза
12. Субстрат на алдолаза A е: фруктозо-1,6-бисфосфат
13. Скоростопределящата реакция в гликолизата е: фосфофруктокиназната реакция
14. Колко мола АТФ се печелят при превръщането на фруктозо-6-фосфата в лактат? 3
15. Посочете кой нуклеотид е необходим за дадената реакция :
“Х”ТФ + глюкоза → глюкозо-6-фосфат + “Х”ДФ – АТФ
16. НАДН в цитоплазмата, получен при гликолиза, е способен да отдаде електроните си на
митохондриалните електронтранспортиращи вериги чрез един от посочените механизми. Кой е той?
НАДН редуцира дихидроксиацетонфосфат до глицерол-3-фосфат, който се окислява с помощта на
митохондриална флавинова дехидрогеназа
17. В еритроцити 2,3-бисфисфоглицерат се получава от: 1,3-бисфосфоглицерат
18. Mозъкът, за разлика от черния дроб, ще поема глюкоза oт
кръвта дори и при ниски нейни концентрации. Това се
дължи на: ниската стойност на Кm на хексокиназата
19. Отбележете верния отговор за ензима глюкокиназа: има висока стойност на Кm спрямо глюкозата
и участва основно във фосфорилирането на глюкозата след поемане на богата на въглехидрати храна
20. Отбележете верния отговор за ензима фосфофруктокиназа-1: катализира скоростопределящата
реакция на гликолизата
21. В сравнение със състояние на покой, в активно контрахиращия се мускул се наблюдава: увеличено
превръщане на пируват в лактат
22. При синтезата на 2,3-бисфосфоглицерат в гликолитичния обменен път в еритроцити: се губи едно
фосфорилиране на субстратно ниво
23. Кое от следните твърдения е вярно? пируваткиназата катализира необратима реакция
24. При пируваткиназен дефицит се наблюдава: хемолитична анемия
25. Кой от изброените гликолитични ензими е особено чувствителен към инхибиращото действие на
флуорните йони? Енолаза
26. Коя от посочените реакции е пример за субстратно фосфорилиране? α-кетоглутарат → сукцинат
27. Еритроцити в нормални условия и микроорганизми в анаеробни условия натрупват: лактат
28. Кое НЕ Е характерно за ПФП? нуждае се от АТФ
29. Редуцираният глутатион в еритроцити: редуцира окислители като Н2О2
30. Кой от изброените метаболити НЕ се образува директно в ПФП? Дихдроксиацетонфосфат
31. Посочете ензима, който участва в ПФП: 6-фосфо-глюконолактон-лактоназа
32. Кой от посочените ензими НЕ участва в ПФП? α-кетоглутарат дехидрогеназа
33. Общо междинно съединение в гликолиза и ПФП е: глицералдехид-3-фосфат
33. Превръщането на пируват до ацетил-КоА: се нуждае от липоева киселина
34. При дефицит на тиамин ще се наблюдава намалена активност на: α-кетоглутаратдехидрогеназата
35. Koй от посочените ензими е регулаторен за ЦТК? Изоцитратдехидрогеназа
36. Кое от посочените твърдения относно ЦТК е вярно? за една молекула ацетил-КоА, окислена в ЦТК,
се получават три молекули НАДН и една молекула ФАДН2
37. Намалено окисление на ацетил-КоА от ЦТК се наблюдава при: намалено отношение НАД+ / НАДН
38. Колко молекули АТФ се печелят при превръщането на фосфоенолпируват до цитрат - 4
39. Дадена е СУМАРНАТА реакция на ТРИ последователни реакции от ЦТК. Кои са реагиращите
вещества, посочени с латински букви? Б

A + ФАД + Н2О+ B → C + ФАДН2 + НАДН


вещество А вещество B вещество C
а) сукцинил-КоА ГДФ сукцинат
б) сукцинат НАД+ оксалацетат
в) фумарат НАД+ оксалацетат
г) сукцинат НАД+ малат
д) сукцинат ГТФ Малат

40. Малонатът е конкурентен инхибитор на: сукцинат дехидрогеназа


41. Излишък от АТФ ще инхибира - изоцитрат дехидрогеназа
42. При превръщането на α-кетоглутарат в сукцинат има нужда от всичко изброено ОСВЕН: биотин
43. Отношението между молекулите АТФ, спечелени при пълното окисление на една молекула
глюкоза, спрямо молекулите АТФ, спечелени при окислението и по пътя на анаеробната гликолиза е -
18:1
44. При ефекта на Пастьор се наблюдава - намалено използване на глюкоза при превключване от
анаеробен към аеробен механизъм на окисление на глюкозата
45. Колко молекули АТФ са необходими за превръщането на 2 молекули лактат в 1 молекула глюкоза
в черен дроб на бозайници? 6
46. Глюконеогенезата: се нуждае от биотин
47. Кое от твърденията НЕ се отнася за глюконеогенезата? използва всички реакции на гликолизата,
но в обратен ред
48. Коя от посочените реакции е специфична за глюконеогенезата? оксалацетат → фосфоенолпи
49. Кое от посочените съединения НЕ може да участва в глюконеогенезата? ацетил-КоА
50. Високи нива на глюкагон: се наблюдават при гладуване
51. Кое от посочените твърдения относно глюконеогенезата е вярно? важен процес за поддържане на
кръвната глюкоза по време на нощното гладуване
52. Дефосфорилирането на ензими от протеинфосфатази винаги: е обратим процес
53. Положителен алостеричен ефектор на пируваткарбоксилазата е : ацетил-КоА
54. Кой от изброените ензими катализира реакция, характерна единствено за глюконеогенеза?
Пируваткиназа
56. Глюконеогенезата - се активира от високи концентрации на ацетил-КоА
57. Главна причина за формиране на катаракта при диабет е натрупване на сорбитол в очната леща.
Това се наблюдава, когато глюкозата се подлага на действието на: НАДФН-зависима алдозоредуктаза
58. Продуктът на фруктокиназата е: фруктозо-1-фосфат
59. УДФ-глюкозата: се окислява от НАД+ до УДФ-глюкуронат
60. Непоносимост към галактоза може да се дължи на дефицит на: галактокиназа
61. Открива се катаракта при тригодишно дете със средностепенно умствено изоставане. Препоръчва
му се храна, лишена от мляко и млечни продукти, след като е установена висока концентрация на
захарен алкохол. Дефектният ензим при това дете е: галактозо-1-фосфат ури
дилтрансфераза
62. Биосинтезата на глюкуронова киселина се осъществява чрез директно окисление на: УДФ-глюкоза
63. Пациент с галактоземия, който приема храна, бедна на галактоза, осигурява D- галактоза нужна за
мембранните компоненти и други биополимери чрез: епимеризация на УДФ-глюкоза
64. Първа стъпка при метаболизирането на фруктозата в черен дроб е фосфорилирането й до
фруктозо-1-фосфат. Следващата е: разграждане до глицералдехид и дихидроксиацетонфосфат
65. При интравенозното въвеждане на лактоза тя не се метаболизира, докато при перорален прием тя
се метаболизира активно. Това се дължи на: отсъствие на лактаза в серум
66. В млечна жлеза на жена с галактоземия може да се синтезира лактоза, защото: може да се
синтезира галактоза от глюкозен метаболит чрез епимеризация
67. Посочете кой нуклеотид е необходим за дадената реакция : “Х”ДФ-глюкоза + гликогенn → “Х”ДФ +
гликогенn+1 – УДФ
68. Какъв тип връзка има в местата на разклоненията в гликогеновата молекула? - α-1,6
69. При гликогенолиза в черен дроб: глюкозата се присъединява към нуклеотиден преносител
70. Адреналин и глюкагон предизвикват следните ефекти върху гликогеновия метаболизъм в черен
дроб: гликогенфосфорилазата се активира, а гликогенсинтазата се потиска
71. Увеличена концентрация на Са2+ в скелетна мускулатура води до: превръщане на
гликогенфосфорилаза b в гликогенфосфорилаза a
72. Мускулният гликоген не служи за поддържане нивото на кръвната захар в нормални
граници, защото: в мускули липсва ензимът глюкозо-6-фосфатаза\ не може да се разгради до
глюкозо-6-фосфат
73. Всички твърдения относно гликогеновия метаболизъм са верни ОСВЕН: цАМФ-зависима
протеинкиназа стимулира гликогенсинтазата
74. Алостеричен активатор на гликогенсинтазата е: глюкозо-6-фосфат
75. Колко молекули АТФ се получават при разграждането до две молекули лактат на един
глюкозен остатък от гликоген? 3
76. Полизахаридът гликоген е: силно разклонен хомополимер, съставен от глюкозни
молекули
77. Биосинтезата на прави гликогенови вериги се нуждае от: гликоген синтаза
78. Приложение на глюкагон при пациент с дефицит на разклоняващия ензим: ще облекчи
хипогликемията
79. Каква е структурата на абнормния гликоген, дължащ се на дефицит на разклоняващия ензим?
крайните вериги са по-дълги отколкото в норма
80. Абнормна гликогенова структура може да се синтезира: при липса на деразклоняващия ензим
81. Посоченият по-долу неизгоден цикъл се избягва чрез: различна локализация на ензимите:
глюкокиназа е в цитозола, а глюкозо-6- фосфатазата е в ендоплазматичния ретикулум
82. Кое от посочените твърдения за протеогликаните Е НЕВЯРНО? протеогликановите мономери се
свързват ковалентно към хиалуроновата киселина, при което се формират протеогликановите
агрегати
83. N-ацетилневраминовата киселина се образува от: фосфоенолпируват и N-ацетилманозамин
84. Посоченото съединение се открива в урина на болен от олигозахаридоза. Дефицит на кой
от изброените ензими причинява това състояние? Сулфатаза
85. Кое от посочените твърдения относно N- и O-свързаните гликопротеини НЕ Е ВЯРНО? при
синтезата им е необходим липиден носител
86. Биосинтезата на въглехидратната съставка на гликопротеините: се катализира от
специфични ензими, всеки от които въвежда специфична гликозидна връзка на точно
определено място
87. Сулфатните естери в протеогликаните са: синтезирани с участието на ФАФС (РАРS)
88. Всичко изброено относно протеогликаните е вярно ОСВЕН: ако въглехидратната съставка се
отнеме, това което остава се нарича глюкозаминогликан
89. Активният транспорт на глюкозата в клетките: зависи от активния транспорт на Nа \ е симпортен
процес\ се направлява от Na+/K+ АТФ-аза\ е свързан с хидролиза на АТФ
90. Глюкозата се открива в: малтоза\ гликоген\ захароза\ лактоза
91. Гликолизата: протича независимо от рО2\ е катаболитен път за разграждане на глюкозата,
протичащ в аеробни или анаеробни условия
92. Алостеричните ефектори, повлияващи необратимите реакции в гликолизата са: глюкозо-6-фосфат\
АМФ\ АТФ
93. В черен дроб етанолът се превръща в: ацетил-КоА\ ацеталдехид
94. ЦТК се инхибира от: флуороацетат\ анаеробни условия\ арсенат\ малонат
α-кетоглутарат дехидрогеназата се нуждае от: КоА\ НАД+
95. При окислението на кои от посочените междинни съединения на ЦТК отнетите електрони се
поемат от дихателната верига? Малат\ изоцитрат\ α-кетоглутарат
96. При получаването на фосфоенолпируват от пируват: ГТФ се хидролизира \ АТФ се хидролизира\
консумира се СО2\ отделя се СО2
97. Гликогенът: съдържа α-1,6-глюкозидни връзки \ съдържа единствено глюкозни монозахарни
остатъци\ съдържа α-1,4-глюкозидни връзки
98. Гликогенсинтазата може: да съществува в активно и неактивно състояние, резултат от хормонално
въздействие\ специфично да се определи като УДФ-глюкоза-гликоген глюкозилтрансфераза
99. Към гликозаминогликаните принадлежат: хепарин\ хиалуронова киселина
100. Биологично важни мукополизахариди са: хепарин\ хиалуронова киселина
101. На кое от местата от схемата, обозначени с буквите от А до Д, се намира метаболита фруктозо-
1,6-бисфосфат? В
102. Отдаване на Н+ и електрони се осъществява на всички стъпки, отбелязани с главни букви, ОСВЕН
на стъпка: А
103. При превръщанията на кои метаболити, обозначени на схемата с главни букви, се получава АТФ в
посочения по-долу метаболитен път? Ж-З\ Д-Е
104. При пренос на редуциращи еквиваленти от цитозола в митохондриите чрез совалкови
механизми,коя реакция се катализира от митохондрийната малат дехидрогеназа: малат + НАД+---
оксацетат+НАД+Н+
105. Реакциите от гликолитичната верига между глицералдехид-3-фосфата и 3-фосфоглицерата
включват всички от изброените реакции с изключение на: Окисление на НАДН до НАД+
106. Първото стъпало от гликолизата в което се получава АТФ се катализира от: 3-Фосфоглицерат
киназа
107. Главният и регулаторен ензим от гликогенолиза е: гликоген фосфорилаза
108. Функцията на гликогенина е: да бъде зародиш за началото на гликогеновато синтеза
109. Посочете грешното твърдение: Прекомерната консумация на фруктоза води до увеличени запаси
от АТФ в клетката
110. Защо метаболизмът на фруктозата е по-бърз от метаболизма на глюкозата: пропуска се
основното регулаторно стъпало на гликолизата при фосфофруктокиназната реакция
111. Кое от изброените съединения НЕ е кофактор на пируватдехидрогеназния и а-
кетоглутаратдехидрогеназния комплекси: АТФ
112. Пируватдехидрогеназният комплекс(ПДХ) се активира от: Фосфолирането на
пируватдехидрогеназата
113. Кое от изброените твърдения НЕ е валидно за глюкозо-6-фосфат дехидрогеназата: катализира
реакция която е основен източник на АТФ
114. Ензимите вземащи участие в неокислителния етап на пентозофосфатния път са: трансалдолази и
транскетолази
115. Кой от изброените совалкови механизми транспортира редуциращи еквиваленти през
митохондриалните мембрани: глицеролфосфатна совалка
116. Фосфофруктокиназа 1 е най-важният регулаторен(скорост-определящ) ензим за гликолизата тъй
като катализира: най-бавно протичащата реакция
117. Отбележете твърдението което НЕ характеризира ензима глюкокиназа(хексокиназа 4): ензимът е
конститутивен
118. Кое от твърденията е ГРЕШНО: гликогеногеназата се активира от хормона адреналин
119. Кое е общото между разграждането и синтезата на гликоген: двата процеса включват глюкозо-1-
фосфат
120. Коя от реакциите е съпроводена с директен синтез на АТФ: фосфоенолпируват----пируват
121. Първият етап на пентозофосфатния път се нарича: окислителен
122. Посочете вярното твърдение: глюкагонът има хипергликемичен ефект защото активира
процесите гликогенолиза и ГНГ
123. Кой от следните метаболити не може да се получи от галактоза: захароза
124. Глицералдехидът получен при метаболизма на фруктоза НЕ може да се превърне директно в:
дихидроксиацетон фосфат под действие на изомераза
125. Абсорбцията на фруктоза: се осъществява от независим от натриеви йони преносител за
монозахариди (GLUTS)
126. Кой от посочените ензими участва в цитратния цикъл: сукцинатдехиддрогеназа
127. Отбележете ГРЕШНОТО твърдение относно гликоген фосфорилазата: хормонът глюкагон
инхибира ензима чрез сигнална каскада за фосфорилирането му
128. Болестта на Фон Гирке(гликогеноза тип la) се дължи на дефицит на ензима глюкозо-6-фосфатаза
и се изразява с: хипогликемия и лактатна ацидоза
129. Колко мола АТФ се получават в дихателната верига при преноса на два електрона на НАДН от
цитозола в митодриите чрез глицеролфосфатната совалка: 2 мола АТФ
130. Всички твърдения относно гликогеновия метаболизъм са верни ОСВЕН: цАМФ-зависимата
протеинкиназа А активира гликоген синтаза а
131. Кой от изброените процеси НЕ се стимулира от глюкагон: гликолиза
132. Кой от изброените кофактори не е кофактор на пируват дехидрогеназния комплекс: НАДФ
133. Като редуциращ агент в биосинтезните процеси се исползва предимно: НАДФ редуциран
134. За кой от следните ензими ФАД не е кофактор? – Изоцитрат дехидрогеназа
135. Като редуциращ агент в биосинтезните процеси се използва предимно? – НАД РЕДУЦИРАН\ФАД
РЕДУЦИРАН
136. Главната функция на пентофосфатния път е получаването на Рибозо-5 фосфат и НАДФН
137.КОЙ ОТ ИЗБРОЕНИТЕ СОВАЛКОВИ МЕХАНИЗМИ ТРАНСПОРТИРА РЕДУЦИРАЩИ ЕКВИВАЛЕНТИ
ПРЕЗ МИТОХОНДРИАЛНИТЕ МЕМБРАНИ? –глицеролфосфатна совалка
138.Инхибитори на алфа-кетоглутарат дехидрогеназата са – НАД+окислен и сукцинил КоА
139.В кой метаболитен път участва олиго-(а-1,4-а-1,4)-глюкатрансферазата?гликогенолиза
140.Основния регулаторен ензим в глюконеогенезата е: пируват карбоксилаза\ фосфоенол пируват
карбоксикиназа
141.Кое твърдение за анаеробната гликолиза е ГРЕШНО – получените две молекули НАДН са субстрат
за дихателната верига
142.Отбележете ГРЕШНОТО твърдение за ензима хексокиназа 1 – има нисък афинитет къмглюкоза
143.Кой от изброените фактори НЕ контролира активността на пируватдехидрогеназния комплекс при
физиологични условия? – ФАДН2
144.Посочете ГРЕШНОТО твърдение – цитратният цикъл се инхибира при увеличаване
концентрацията на оксалацетат
145.Първото стъпало от гликолиза, в което се получава АТФ ,СЕ КАТАЛИЗИРА ОТ – Фосфофуктокиназа
146.Кой от изброените процеси НЕ се стимулира от глюкагон? Гликогенолиза
147.Отбележете твърдението, което НЕ характеризира ензима глюкокиназа (хексокиназа 4)- ензимът
е конститутивен
148.Пример за субстратно фосфорилиране е реакцията: окисление на глицералдехид-3-фосфат
9получаване на 1,3 бисфосфоглицерат)
149.Субстрат на слюнчената а-амилаза е: нишесте
150.Хексокиназата има 4 изоформи. Глюкокиназата е: хекокиназа тип 4
151.В коя от реакциите се влага енергията на АТФ за активиране на метаболит от гликотичната
верига? Фруктозо-6-фосфат---фруктозо-1,6-бисфосфат
152.Дефицит на кой от изброените ензими би довел до повишение концентрации на галактозо-1-
фосфат в тъканите след употреба на прясно мляко: галактозо-1-фосфат уридилтрансфераза
153.Посочете грешното твърдение: прекомерната консумация на фруктоза води до увеличени запаси
от АТФ в клетката
154.Каква е съдбата на глюкозо-6-фосфат, получен от гликогенолиза в мускули: продължава да се
окислява в гликолиза
155.Глюконеогенезата може да протича в черен дроб и бъбреци, защото само в клетките на тези
органи се съдържа ензимът: Глюкозо-6-фосфатаза
156.Болестта на Фон Гирке се дължи на дефицит на ензма глюкозо-6-фосфатаза и се изразява с :
хипогликемия и лактатна ацидоза
157.Посочете ГРЕШНОТО твърдение относно Цикъла на Кори: осигурява метаболитна връзка между
черен дроб и еритроцити за осигуряване на глкоза и нейното ползване.
158.Кой от следните метаболити може да се получи от галактоза – галактитол
159.Отбележете грешното твърдение относно гликоген фосфорилазата: хоромонът глюкагон
инхибира ензима чрез сигнална каскада за фосфорилирането му
160.Кое от следните твърдения е вярно: гликоген фосфорилазата разкъсва само а-1-4 връзките в
структурата на гликогена
161.Първият етап на пентофосфатния път се нарича – окислителен
162.Колко мола макроергични съединения се получават обшо при пълното аеробно разграждане на 1
мол ацетил-КоА до въглероден двуокис и вода в цитратнияцикъл? 12\24
163.При дефицит на фруктозо-1,6-бифосфатазата може да се стигне до смърт при новородени, заради
невъзможност за протичане на глюконеогенезата и за синтеза на глюкоза при гладуване. Кой от
слдените метаболити се очаква да е повишен в крвта на тези пациенти след изчерпване на резервите
от чернодробен гликоген? Ацетил КоА
164.Мускулният гликоген не служи за поддържане нивото на кръвната захар в нормални граници,
защото A. В мускули липсва ензим глюкозо-6-фосфатаза
165. Кое от посочените съединения НЕ може да участва в глюконеогенезата D. Ацетил-K0A
166.Кое от следните твърдения, отнасящи се до цитратния цикъл, е вярно? А. Съдържа междинни
съдинения, необходими за аминокиселинна синтеза
167.Скоростоопределяща реакция в гликолизата е Е. фосфофруктокиназната реакция
168.Всички твърдения относно гликогеновия метаболизм са верни освен В. Гликогенфосфорилаза b се
активира чрез фосфолитиране
169.Панкреатичната а-амилаза D. хидролизира а-1—4-гликозидно връзки
170.В Пентозно-фосфатния път (ПФП) се продуцира НАДФН
171.Кое не е характерно за ПФП? D. Нуждае се от АТФ
172.Кой от изброените ензими катализира реакция, характерна единствено за глюконеогенеза? Е.
пируват карбоксилаза
173.В сравнение със състояние на покой, в активно контрахиращия се мускул се наблюдава B.
Увеличено превръщане на пируват лактат
174.GLUT4 е транспортен протеин, който Е. е в мастна тъкан
175.Алостеричен активатор на гликогенсинтазата е D. Глюкозо-6-фосфат
176.Мозъкът, за разлика от черния дроб, ще поема глюкоза от кръвта дори и при ниски
концентрации. Това се дължи на А. ниската стойност на Кm на глюкокиназата
177.Превръщането на пируват до ацетил-К0А В. Се активира, когато пируватдехидрогеназният
комплекс е фосфолиран от протеинкиназа в присъствие на Цамф
178.Кои от посочените твърдения за пируват дехидрогензния комплекс е грешно С. При
катализираната от него реакция се отделя цитрат
179.Кой от посочените ензими не участва в ПФП? С. а-кетоглутарат дехидрогеназа
180.Кое от посочените твърдения относно ЦТК е вярно? А. за една молекула ацетил К0А ,окислена в
ЦТК, се получават три молекули НАДН и една молекула ФАДН2
181.Какви последици ще настъпят, ако гена кодиращ гликогена е дефектен В. Гликогеногенезата се
потиска
182.Кое от следните твърдения за Цикла на Кребс е грешно – С. изключително анаеробен процес
183.Какъв тип връзка има в местата на разклоненията в гликогеновата молекула В. а-1,6
184.НАДН в цитоплазмата, получен при гликолиза, е способен да отдаде електронит си на
митохондриалните електронтранспортиращи вериги чрез един от посочните механизми. Кой е той? В.
специфични транспортни системи(совалки) пренасят НАДН през вътрешната митохондриалана
мембрана
185.Глюконеогенезата А. се нуждае от биотин
185.Кой от изброните метаболити не се образува директно в ПФП? А. дихидроксиацентофосфат
186.Кое от посочените твърдения относно глюконеогенезата е вярно В. важен процес за поддържане
на кръвната глюкоза по време на гладуване
187.Еритроцити в нормални условия и микроорганизми в анаеробни условия натрупват В. лактат
188.Отбележете верния отновор за ензима глюкокиназа D. Има висока стойност на Кm спрямо
глюкозата и увчаства основно във фосфорилирането на глюкозата след поемане на богата на
въглехидрати храна
189.Високи нива на глюкагон D. се наблюдават при гладуване
190.Кое от твърденията не се отнася за глюконеогенезата Е. използва всички реакции на гликолизата,
но в обратен ред
191.Отбележете верния отговор за ензима фосфофруктокиназа-1 А. катализира скоростоопределяща
реакция на гликолизата
192.Кое от изброените вещества не е продукт от действието на слюнчената а-амилаза върху
скобялата, приета с хараната? D. фруктоза
ЛИПИДИ
1.Кое от изброените не инхибитора холестероловата синтеза?холестерол
2. Кои от посочените липопротеинови комплекси са антиатерогенни? HDL
3. Палмитатът регулира собственната си биосинтеза като инхибира ензими ? ацетил коА карбоксилаза
4. НАДФН необходим за биосинтезата на висши мастни киселини ,се доставя главно от? Пфп
5. В кой от изброените случаи концентрацията на плазмения холестерол ще се увеличи?намаляване на
броя на рецепторите за LDL
6. Кой от посочените ензими е отговорен за активирането на ацетоацетата при процесса
кетолиза?сукцинил ко а ацетоацетат трасфераза
7. Под действието на капилярната лпл се получават глицерол и ВМК
8. Кое от изброените е функцията на HDL?извличане на излишен холестерол от периферните тъкани
9. Кое от следните функции не е характерно за жлъчни киселини?имат бактерицидно действие поради
висока им киселинност
10. НАДФН който е необходим за синтезата на висши мастни киселини се доставя от пфп
11. С какво се характеризира състоянието кетоацидоза? понижено рН на кръвта
12. Холестеролът не е субстрат за получаването на ? ацетил коа
13. Дейсвието на симвастатина се основава на неговата ефективност като конкурентен инхибитор на
ензима,катализиращ скороопределяща реакция при биосинтеза на холестерол? Мевалонат
14. Ацетил коа карбоксилазата съдържа като простетична группа биотин
15. Кое от посочените съединения отнасяме към групата на кетоновите тела синтезирани при
гладуване от ацетил коа? 3хидрокси бутират и ацетоацетат?
16. Посочете грешното твърдение ензимът ХМГ ко а редуктаза се инхибира от? инсулин
17. Посочете вярно твърдение цитрат се изнася от митохондриите в цитозола при повишен атф
18. ХМГ коа редуктаза се активира от инсулин чрез дефосфорилиране
19. Кое от изброените не се отнася за жлъчните киселини и соли те са улесняват превръщането на
насцентните ХМ в зрели
20. Кой от изброените не е свързан пряко с метаболизма на арахидоновата киселина? Холестерол
естераза
21. Секрецията на хормона секретин се стимулира от ? ниско рН на химуса
22. Кой от посочените ензими катализира обратима реакция и участва както в процесса кетогенеза,така
и в процесса кетолиза ? 3 хидрокси бутират дехидрогеназа
23. Карбоксилирането на ацетил коа до малонил ко а изисква СО2 и АТФ
24. Кое от посочените твърдения се отнася за LDLлипопр комплекси те са източник на холестерол за
периферните тъкани
25. Кой от изброените ензими не участва в храносмилането на липидите? Панкреатична альфа-
амилаза
26. Коя от следните е вторична жлъчна киселина? Дезоксихолева
27. Дипалмитоилфосфатидилхолин е фосфолипид,който е един от главните компоненти на
белодробния сърфактант
28. Къде протича кетогенеза ? митохондрии
29. Къде протича кетолиза? Митохондрии
30. Отбележете грешното твърдение за капилярната липопротеин липаза? Синтезира се и се секретира
от нервна тъкан
31. кое от посочените НЕ се отнася за ензима лецитин-холестерол ацилтрасфераза? Синтезира се
вклетките на екстрахепаталните тъкани
32. Посочете грешното твърдение синтазата на ВМК е изградена от 4 полипептидни вериги
33. коя реакция се катализира от малик ензима? Малат+надф+-----пируват+со2+надфн+Н+
34. всяко от изброените твърдение е вярно за жлъчните киселини освен при абсолютен дефицит на
жлъчните киселини се нарушава абсорбция на вит С
35. Кое от посочените твърдения за ацетона е грешно? Разгражда се до ацетил-коа
36. посочете вярната последователност на реакциите от биосинтезата на ВМК? Натоварване със
субстрати-кондензация-редукция-дехидратиране-редукция
37. Отбележете вярното твърдение при дефицит на ензима капилярната липопротеин липаза се отчитат
повишени нива на серумните таг
38. посочете вярното твърдение за HDL транспортират холестерол и хе от периферните тъкани до
черен дроб
39. кои от компонентите не се реестерифицират до техните производни след абсорбиране в
ентероцитите късо- и средноверижните мастни киселини
40. подредете правилно липопротеините по нарастване на тяхната плътност XM-VLDL-LDL-HDL
41. Капилярната липопротеин липаза се активира от апо CII
42. Статините са конкурентни инхибитори на регулаторния ензим от синтезата на холестерол
43. синтезата на ТАГ се активира прием на богатата на въглехидрати храна
44. ензимът фосфолипаза 2 може да се инхибира от стероидни противовъзпалителни средства
45. коя от посочените комбинации представлява вярната последователност от реакции в един цикъл на
процесса В окисление на ВМК дехидрогеназна-хидратазна-дехидрогеназна-тиолазна
46. кое от следните твърдения не е вярно една молекула холестерол се разгражда с енергетична
печалба 32 мол АТФ
47. коя от следните е вторична жлъчна киселина дезоксихолева
48. синтезата на триацилглицероли протична интензивно при високи нива на инсулин
49. холестеролът е субстрат за получаването на стероидни хормони
50. Каква е ролята на VLDL транспорт на ендогенни липиди от черен дроб до периферните тъкани
51. посочете вярната комбинация от субстрати за синтез на холестерол ацетил коа и надфн
52. карбоксилирането на ацетил коа до малонил ко изисква СО2 И АТФ
53. кое е вярното твърдение за жлъчните киселини повишават разтворимостта на холестерол в
жлъчния сок
54. преносът на ВМК за В окислението се осъществлява с помоща на карнитин
55. неконтролираната ендоцитоза за окислени LDL частици е основен стимул за развитието на пенести
клетки и отлагането им в артериалните стени.Този процес може да се инхибира от повишен прием с
храната антиоксиданти
56. Биосинтезата на таг се активира при високи нива на инсулин
57. Ефектът от действието на хормона секретин е освобождаване на НСО3 от панкреаса
58. насцентните хиломикрони притежават Апо В 48
59. посочете вярното твърдение
60. кое не се отнася за биологичните функции на жлъчните киселини: поддържат ниво на рН
61. каква липаза катализира хидролизата на ТАГ в дуоденума капилярната липопротеин липазата
62. кое от следните твърдения е вярно конюгираните жлъчни киселини са функционално по-
ефективни от първични жлъчни киселини
63. кой от посочените ензими е свързан с de novo биосинтезата на ВМК и е биоти-зависим ацетил коа
карбоксилазата
64. кой от следните метаболити не може да се превърне в кетоновото тяло?мевалонат
65. моноацилглицеролният път за синтез на триацилглицероли от 2
моноацилглицероли(2МАГ)съществува в клетките на: чревната мукоза
66. глицерофосфосфолипидите са главната липидна съставка,изграждаща мембраните в клетката,те са
производни на фосфатидната киселина,чиято структура с диаглицерол,фосфатна группа и холин при
трети въглероден атом
67. къде е локализиран процесът В окисление на ВМК митохондрии
68. кои липопротеиновите частици са с най-малка плътност насцентни хиломикрони
69. При постъпването в периферните части холестеролът предизвиква следния ефект активиране
синтеза на нови LDL рецептори
70. Посочете вярната последователност на реакциите от биосинтеза на ВМК натоварване на субстрат-
кондензация-редукция-дехидратиране
71. Кое от соедните твърдения за процесса липолиза е грешно локализиран е в митохондрии
72. фамилната хиперхолестеролемия не се характеризира с ниски серумни нива на LDL поради
забавен метаболизм на LDL и задържането им в кръвта
73. кое е вярното твърдение за жлъчните киселини повишават разтворенноста на свободния
холестерол в жлъчния сок
74.смилането и абсорбцията на липидите от храната включва всички изброени процеси освен –
биосинтез на глицерол-3-фосфат в интестиналните епителни клетки
75. Посочете вярното твърдение за смилането и абсорбцията на липидите: Късоверижните
мастни киселини навлизат в порталната циркулация като комплекси с албумин
76.Посочете най-точното подреждане на липопротеиновите комплекси по нарастване на
плътността им: Хиломикрони>ЛМНП>ЛМП>ЛНП>ЛПВ
77.При намалена панкреасна функция се наблюдава Намалено образуване на мицели с
жлъчните киселини
78.Кое от посочените съединения ще има най голям отрицателен заряд при понижение на
интестиналното pH? Таурохолева киселина
79.При индивид с хиперлипопротеинемия тип II са установени следните стойности за
холестерола и триглицеридите в плазма: холестеро 360мг%(норма до
200мг%),триглицериди(триацилглицероли) 140мг%(норма до 160 мг%).
80. Кое от изброените по долу е най вероятното нарушение при този случай?
Намаленарецептор-медиирана ендоцитоза на ЛНП(LDL)
81.Индивид с дефицит на ЛНП (LDL)- рецептори е лекуван с ловастатин.В резултат от действието
на това лекарство при този болен ще се очаква: Понижение в плазмените нива на холестерола
82.Повишените плазмени нива на коя от посочените фракции липопротеини ще се повлияе
благоприятно от диета с ниско съдържание на въглехидрати? ЛМНП(VLDL)
83.Посочете характерната особеност за ЛВП(HDL) Те се разграждат в чернодробните лизозоми
84.Бета окислението на палмитоил-КоА преминава през всеки един от посочените емзимни
етапи освен: Дехидратация
85.Карнитинът играе важна роля в метаболизма,защото той: Е необходим за транспорта на
активирани дълговерижни МК в митохондриите
85.Отбележете вярното твърдение за бета окислението на ВМК - ФАД е необходим за
образуването на еноил-КоА
86.Всяко от изброените съединения се получава при всеки оборот от бета окислението на ВМК с
изключение на: H2o
87.Колко мола АТФ ще се спечелят при окислението в митохондриите на съединението - 110
88.Всички изброени по долу метаболити се получават при окислението на ВМК с нечетен брой C-
атоми освен: Малонил-КоА
89.Колко молекули АТФ ще се получат при пълното окисление на следната мононенаситена
мастна киселина - 98
90.Кое твърдение е вярно? Ацетоацетат и ацетил-КоА се получават от ХМГ-КоА
91.Общият енергетичен добив от пълното окисление на продуктите,генерирани при първия
оборот от бета-окислението на палмитоил-КоА е: 17АТФ
92.Кое от посочените твърдения най добре описва функцията на карнитина? Участва в реакция
на трянсацилиране,катализирана от трансфераза
93.Нивата на кой от посочените метаболити ще са повишени на гладно при индивиди с
карнитинов дефицит? Мастни киселини
94.Колко мола АТФ се получават при окисление на 1 мол бета-хидроксибутират до Co2 и H2o в
скелетни мускули? 26
95.За пълното окисление на CH3COCH2COOH до CO2 и вода в скелетни мускули е необходимо:
Тиаминпирофосфат
96.От изброените метаболити посочете този,който е кетотяло 3-хидроксибутират
97.Кое от посочените съединения е непосредствен предшественик за биосинтеза на ацетоацетат
от ацетил КоА в хепатоцити? 3-хидрокси-3-метилглутарил-КоА
98.При инсулин-зависимия диабет е налице намалена продукция на инсулин от бета клетките на
панкреаса.Кое от изброените по долу последствия ще се наблюдава при индивид страдащ от
инсулин- зависим диабет,който не си инжектира редовно инсулин? Увеличено превръщане на
ацетоацетат в ацетон
99.Кое от следните твърдения за ацетил-КоА карбоксилазата е вярно? Продуктът и е малонил-
КоА,който впоследствие се декарбоксилира
100.Скоростопределящият етап при биосинтезата на ВМК е:Синтез на малонил-КоА
101.Посочете вярното твърдение за биосинтеза на ВМК - Източник на всички С-атоми от
въглеводородната верига на ВМК,освен първите два,е малонил-КоА
102.Посочете вярното твърдение за ВМК: Ензимът,свързващ активираните ацилни остатъци с
карнитин се инхибира от малонил-КоА
103.Биосинтеза на ВМК в черния дроб от глюкоза - Изисква производно на пантеновата киселина
104.Коя от посочените особености е характерна за крайния продукт на чернодробната синтетаза на
ВМК: При удължаване на С-веригата му се получава стеаринова киселина
105.Кое от посочените съединения доставя редуциращи еквиваленти за биосинтеза на мастни
киселини? НАДФH
106.Кой от изброените протеини е мултифункционален ензимен комплекс при бозайници? -Синтетаза
на ВМК
107.Посочете вярното твърдение за синтетазата на висшите мастни киселини - Това е
мултиензимен комплекс,катализиращ 6 последователни ензимни реакции
108.Новосинтезираните ВМК не се разграждат веднага,защото: Транспортът на ВМК в
митохондриите е инхибиран,когато протича активно синтеза на ВМК
109.Посочете кой е източника на глицерол за естерификацията на ВМК в адипоцити: Главно
глюкоза
110.Колко молекули АТФ са необходими за биосинтезата на 1 мол триацилглицерол от ВМК и
глицерол - 7
111.Кой е първият междинен метаболит при биосинтеза на ТАГ от глицерол-3-фосфат и ацил-
КоА? Лизофосфатидна киселина
112.Отбележете вярното твърдение за биосинтезата на ТАГ в мастна тъкан: ВМК се доставят с
хиломикрони и ЛМНП(VLDL)
113.Кое от изброените твърдения е невярно при гладуване: В черния дроб усилено се
синтезират хиломикрони
114.Коя от посочените мастни киселини е есенциална? Линоленова киселина
115.Десатуразната система : След елонгация превръща линоленова киселина в арахидонова
116.Задължително е есенциалните ВМК да присъстват в храната,защото: Те поддържат
нормална функция на мембранните структури
117.При кой от посочените процеси се получава арахидонова киселина при бозайници –
Удължаване на въглеводородната верига и двукратна десатурация на линолова киселина
118.Диацилглицеролът е необходим за биосинтеза на: Триглицериди
119. Ras-белтъците притежават всяко от посочените свойства ОСВЕН: активността им се регулира чрез
свързване с АТФ
120. Ras-белтъците притежават всяко от посочените свойства ОСВЕН: съдържат SH2 домени, съдържат
αβγ субеденици
121. В коя от посочените групи всички лиганди имат вътреклетъчни рецептори: Т4, тестостерон,
прогестерон, вит.Д
122. Кое от изброените по-долу съединения предизвиква изнасяне на Са2+ йони от ендоплазмения
ретикулум и повишаване на концентрацията им в цитозола? инозитол трифосфат (ИФ3)
123. Кое от посочените твърдения е вярно за адреналин? получава се от тирозин
124. Кое от посочените твърдения за протеинкиназите е вярно? алостерично взаимодействат с
вторични посредници
125. Кое твърдение за калмодулин е вярно? той е протеин, свързващ цитозолни Са2+
126. Кои от изброените твърдения са верни? активирането на мембранния рецептор води
до обмен на ГДФ с ГТФ върху G– белтъците\ белтъците, свързани с ГДФ са неактивни
127. Кои от посочените твърдения за рецепторите със собствена ензимна активност са верни? участват
в предаването на сигнала от екстра- към интрацелуларното пространство те са\ тирозинкинази \ те са
серин/треонинкинази
128. Кой е непосредственият ефект от активирането на ФЛС? разграждане на мембранно свързания
ФИФ2(4,5)
129. Мутация в гена, кодиращ -субединицата на хетеротримерните G-белтъци може да доведе до
всяко от изброените последствия ОСВЕН: намалена хидролиза на ГДФ, повишена дисоциация на -
субединиците
130. Отбележете верните отговори. Ras-
белтъците:са изградени от 1 субединица\ са
изградени от α β γ – субединици \ се активират от
ГТФ \участват в предаване на сигнала от инсулин \
участват МАПКиназни-каскади
131. Отбележете верните отговори. Активността на
АЦ се модулира директно от: Gs-α . ГТФ\ Gi-α . ГТФ
132. Отбележете верните отговори. Димеризацията на рецепторния белтък е необходима при
предаване на сигнала от: растежни фактори\ стероидни хормони
133. Отбележете верните отговори. Известни субстрати на цАМФ-зависимите ПК (ПКА) са:
фосфопротеин фосфатазен инхибитор 1\ киназа на фосфорилаза гликогенсинтаза
133. Отбележете верните отговори. Инозитол-3-фосфат (ИФ3) и диацилглицерол (ДАГ): се
получават при активиране на ФЛС\ активират протеинкиназа С(ПКС)
134. Отбележете верните отговори. Инозитол-3-фосфатния (ИФ3) сигнален път може да се
активира от лиганди, притежаващи: серпентинови рецептори \ рецептори с ТК-активност
135. Отбележете верните отговори. Никотиновият рецептор за ацетилхолин: е изграден от 5
субединици\ свързване на АХ се генерира Цамф \ свързване на АХ се отваря йонен канал
136. Отбележете верните отговори. Някои рецептори за невротрансмитери (НТ):
директно с йонни канали\ 7 трансмембранни хеликса са свързани\ предават
сигнала чрез цАМФ съдържат
137. Отбележете верните отговори. Предаването на сигнала от инсулин към инсулин-
рецепторен субстрат (ИРС)1 се опосредства от: фосфотирозинови остатъци на рецептора
\ домените на ИРС1
138. Отбележете верните отговори. Протеините, съдържащи SH2- и SH3- домени: в
предаването на сигнала от инсулин\ са Src-хомоложни\ могат да бъдат причина за
канцерогенеза, ако са налице мутации в тя
139. Отбележете верните отговори. Резултати от активирането на глюкагоновия
рецептор са: промяна в активността на ензими от глюконеогенеза (ГНГ), промяна във
фосфорилирането на протеини
140. Отбележете верните отговори. Специфични особености на рецепторите за стероидни
хормони, които ги отличават от другите типове рецептори, са: те имат екстра- и
интрацелуларен участък\ след свързването на лиганда се повлиява експресията на
специфични гени\ свързването на лиганда с някои рецептори води до огъване на ДНК, което
стимулира транскрипцията\ активираният рецептор стимулира генерирането на вторичен
посредник
141. Отбележете верните отговори. Характерни особености за домените на Zn-пръсти са: те са
структурни мотиви, срещащи се при всички рецептори - Zn2+ е свързан координативно с 4
цистеинови остатъка\ те участват при свързване на рецептора към хормон-чувствителен
елемент (ХЧЕ) от ДНК
142. Отбележете верните отговори. Хидролизата на ФИФ2(4,5) от ФЛС: генерира фосфорилиран
инозитол и диацилглицерол \ е предпоставка за активиране на ПК
143. Отбележете верните отговори. Хиит-шок протеините (HSP) са семейство вътреклетъчни белтъци,
които: асоциирайки се с рецептора за хидрофобни лиганди, го пазят от денатурация само \ след
свързване с лиганда се разкъсва връзката HSP-рецептор
144. Отбележете верните отговори. цАМФ участва в регулацията на: транскрипция\ йонен транспорт \
секреция
145. Отбележете верните твърдения за ИФ3: има синергичен ефект с диацилглицерол \ образува се
чрез фосфорилиране на фосфатидилинозитол с участие на АТФ \ регулира Са2+ канали в ЕПР
146. Отбележете верния отговор. Действието на невротрансмитерите може да бъде
определено като: паракринно
147. Отбележете верния отговор. Дефицит на йод в храната: ще повиши секрецията на
тироид-стимулиращ хормон
148. Отбележете верния отговор. Идентифицирането на домените на Zn-пръсти би могло да
предскаже: свързването на рецептора към ДНК
149. Отбележете верния отговор. Общ ключов метаболит при биосинтеза на тестостерон и
кортизол от холестреол е: прегненолон
150. Отбележете верния отговор. При биосинтеза на 1,25-дихидроксихолекалциферол от 7-
дехидрохолестерол - необходима е ултравиолетова светлина
151. Отбележете верния отговор. Рецепторът за NO е: разтворима ГЦ
152. Отбележете верния отговор. Рецепторът за атриалните Na-уретични пептиди е: гуанилатциклаза-
мембранно свързана
153. Отбележете верния отговор. Хормони, като естрогени и тестостерон: се свързват с вътреклетъчни
протеини и регулират транскрипцията на ДНК
154. По време на сигналната трансдукция определящи моменти за модулиране активността на
аденилатциклазата (АЦ) са: времето на полуживот на Gα . ГТФ \ промяна в конформацията на
лиганд-рецепторния комплекс
155. Посочете НЕВЕРНИТЕ твърдения: рецепторите, опериращи с хетеротримерни G–белтъци пронизват
еднократно клетъчната мембрана\ хетеротримерните G–белтъци се свързват към инсулиновия
рецептор и така активират неговата ТК активност \ ras-белтъците са изградени от каталитична и
регулаторна субединица
156. Посочете верните твърдения за рецепторите за стероидни хормони:
свързват стероидите интрацелуларно и функционират в ядрото \ свързват
лиганда към специфичен домен
157. Посочете верните твърдения за тримерните G–белтъци:
имат 1 каталитична и 2 регулаторни субединици \
опосредстват предаването на сигнала от глюкагон\
опосредстват предаването на светлинни сигнали
158. Посочете верните твърдения, относно структурата на инсулиновия рецептор -
изграден е от 2 и 2 β субединици \ свързването на инсулин води до активиране на
ТК-активност на рецептора и неговото автофосфорилиране \ инсулин-рецепторен
субстрат (ИРС) е адапторна молекула при предаване на сигнала на инсулин\ ИРС1 е
субстрат на рецепторната ТК
159. Посочете верните твърдения: Zn-пръсти са структурни елементи, характерни за С-домена на
стероидния рецептор \ Д-боксът на Zn-пръсти е отговорен за димеризацията на рецептора P-\ боксът е
отговорен за свързването на рецептора към ХЧЕ от ДНК
160. Посочете вярното твърдение за хетеротримерните G-белтъци. Те се активират от
мембранни рецептори и: ГТФ се свързва с α-субединицата
161. Специфични особености на серпентиновите рецептори, които ги отличават от другите
типове рецептори са: ефектът след свързването на лиганда се изявява веднага\ активирането
на рецептора става чрез димеризация
162. Кои от посочените твърдения за МАПКиназите са верни? активират транскрипционни фактори,
водещи до експресия на специфични гени \ активират се от малките G–протеини
163. На 34 годишен мъж, страдащ от припадъци, са били предписанибарбитурати. Поради липса
на облекчение се е наложило увеличаване на дневната доза за постигане на
лекарственототерапевтично ниво. Посочете възможната причина за това: ндуциране на
цитохромP450ензимите
164. Кое от следните неорганични нутриенти е микроелемент? Fe
165. Фаза II от метаболизма на ксенобиотиците включва реакция на: Глюкурониране
166. „Синдромът на китайския ресторант“ възниква при някои хора след увеличена
консумация на храна богата на: А. Мононатриевглутама
167. Кое от следните твърдения за цитохром P450 ензимите Е ГРЕШНО? Под тяхното действие се
образува АТФ
168. Кой от следните витамини е мастно-разтворим? Филохинон
169. Кой от следните метаболитни пътища е активен в черния дроб по време на
гладуване? Глюконеогенеза
170. Кое от следните съединения НЕ Е функционална храна? Ацетаминофен
171. Кой от следните метаболитни пътища НЕ Е активен в черния дроб след хранене? Глюконеогенеза
172. Кое от следните ендогеннивещества НЕ Е субстрат нацитохромP450ензимите? Билирубин
173. Кое от изброените по-долу съединения предизвиква изнасяне на Са2+ йони от ЕПР и
повишаване на концентрацията им в цитозола? инозитол трифосфат (ИФ3)
174. Кой от следните витамини се съдържа в храни от животински произход? Витамин B12 (Кобаламин)
175. Кой витамин от изброените витамини е антиоксидант? α-Токоферол
176. Коя от следните мастни киселини НЯМА ДА Е есенциална, когато линоловата и
линоленовата киселина липсват в диетата? Олеинова киселина
177. Отбележете НЕВЯРНОТО твърдение, относно ефекта на действие на
паратхормона върху метаболизма на Ca. А. инхибира ензима 1α- хидроксилаза в
бъбреци
178. Кой от следните метаболитни пътища е активен в мастната тъкан след хранен? Липогенеза
179. Кой от изброените хормон НЯМА да се секретира по време на гладуване? Инсулин
180. Кой от следните метаболитни пътища НЕ Е активен в мускулите в период на
гладуване? Биосинтез на гликоген
181. Кой от следните мастно-разтворими витамини е отговорен за кръвосъсирването? Филохинон
181. Бета окислението на палмитоил-КоА преминава през всеки един от посочените ензимни етапи
ОСВЕН: дехидратация
182. В структурата на кое от посочените съединения НЕ участва сфингозин? лецитин
183. В структурата на кой от посочените липиди присъства аминоалкохол? Сфингомиелин
184. Всички изброени особености са характерни за ПГЕ2 ОСВЕН: предшественик е за биосинтеза на
жлъчни киселини
185. Всяко от изброените съединения се получава при всеки оборот от бета-окислението на ВМК С
ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: Н2О
186. Всяко от посочените съединения участва в изграждането на структурата на ганглиозидите ОСВЕН:
глицерол
187. Всяко от посочените твърдения за превръщането на 3-хидрокси-3-метил глутарил-КоА (ХМГ-КоА) в
мевалонова киселина е вярно ОСВЕН: това е етап от биосинтеза на кетонови тела
188. Кое от изброените твърдения е НЕВЯРНО при гладуване: в черния дроб усилено се синтезират
хиломикрони
189. Кое от посочените съединения НЯМА връзка с биосинтеза на холестерола? Сфингозин
190. Кое от посочените съединения доставя редуциращи еквиваленти за биосинтеза на мастни
киселини? НАДФН
191. Кое от посочените съединения е непосредствен предшественик за биосинтеза на ацетоацетат от
ацетил-КоА в хепатоцити? 3-хидрокси-3-метилглутарил-КоА
192. Кое от посочените съединения ще има най-голям отрицателен заряд при понижение на
интестиналноторН? таурохолева киселина
193. Кое от посочените твърдения най-добре описва функцията на карнитина? участва в преноса на
активирани висши мастни киселини през вътрешната митохондриална мембрана, катализирана от
трансфераза
194. Кое от посочените твърдения характеризира простагландините: в организма се синтезират от
полиненаситени висши мастни киселини
195. Кое от следните твърдения за ацетил-КоАкарбоксилазата е вярно? продуктът и е малонил-КоА,
който впоследствие се декарбоксилира
196. Кое твърдение е вярно? ацетоацетат и ацетил-КоА се получават от ХМГ-КоА
197. Кой е първият междинен метаболит при биосинтеза на ТАГ от глицерол-3-фосфат и ацил-КоА?
лизофосфатидна киселина
198. Кой от изброените протеини е мултифункционален ензимен комплекс при бозайници? синтетаза
на ВМК
199. Кой от посочените етапи е скоростоопределящ за биосинтеза на холестерол? 3-хидрокси-3-
метилглутарил-КоА – мевалонова киселина
200. Колко мола АТФ се получават при окисление на 1 молбета-хидроксибутират до СО2 и Н2О в
скелетни мускули? 26
201. Колко молекули АТФ са необходими за биосинтеза на 1 молтриацилглицерол от ВМК и глицерол?
7
202. Коя от посочените мастни киселини е есенциална? линоленова киселина
203. От изброените метаболити посочете този, който е кетотяло: 3-хидроксибутират
204. Отбележете верния отговор. Акумулирането на ганглиозида ГМ2 при болестта на Тей-Сакс се
дължи на: дефицит на лизозомален ензим, разграждащ ганглиозиди
205. Отбележете верния отговор. Биосинтеза на ВМК в черния дроб от глюкоза - изисква производно на
пантотеновата киселина
206. Какви продукти ще се получат при хидролиза на смес от фосфоглицериди? Фосфат Серин Холин
Глицерол
207. Кои от изброените ензими са с цитозолна локализация? кисела липаза - хормон-чувствителна
липаза
Кои от изброените ензими участват в метаболизма на плазмените липопротеинови комплекси?
Липопротеинлипаза - хепарин-зависималипаза
209. Кои от изброените междинни метаболити участват в биосинтеза на ВМК от глюкоза при
бозайници? ацетил-КоА - Пируват
210. Кои от изброените съединения са междинни метаболити от биосинтеза де ново на ТАГ? глицерол-
3-фосфат - фосфатидна киселина- ацил-КоА
211. Кои от посочените липопротеини дават представа за нивото на плазмения холестерол след 12-
часово гладуване при индивид без отклонения от нормата? ЛВП (HDL) - ЛНП (LDL)
212. Кои са междинните продукти при биосинтеза на фосфатидилхолин? Фосфатидилсерин –
фосфатидилетаноламин
213. Кои са предшествениците за биосинтеза на холестерол? Сквален- ланостерол- мевалонова
киселина
214. Отбележете верните отговори. В адипоцитилиполизата се регулира посредством инхибиращото
действие на инсулин върху - чрез цАМФ-медиирано активиране на хормон-чувствителната липаза на
мастната тъкан - продукцията на цАМФ
215. Отбележете верните отговори. Кетотелата: се екскретират с урината- включват ацетон и
ацетоацетат - се повишават при гладуване - са в много големи количества при нелекуван диабет
216. Отбележете верните отговори. Компонентите на жлъчката, функционално активни в
храносмилателния тракт са: гликохолат – Лецитин – таурохолат
217. Отбележете верните отговори. Липидите са: лошо разтворими във вода- интрацелуларен
енергетичен източник - структурни компоненти на мембраните
218. Отбележете верните твърдения за биосинтеза на ВМК от ацетил-КоА: активен междинен
метаболит е малонил-КоА - при всички окислително-редукционни етапи участва НАДФН като кофактор
219. Отбележете верния отговор. Болестта на Тей-Сакс е свързана с: дефицит на хексаминидаза
220. Отбележете верния отговор. Всички изброени по-долу метаболити се получават при окислението
на ВМК с нечетен брой С-атоми ОСВЕН: малонил-КоА
221. Отбележете верния отговор. Десатуразната система: след елонгация превръща линоленова
киселина в арахидонова
222. Отбележете верния отговор. Диацилглицеролът е необходим за биосинтеза на: триглицериди
223. Отбележете верния отговор. Задължително е есенциалните ВМК да присъстват в храната, защото:
те поддържат нормална функция на мембранните структури
224. Отбележете верния отговор. Карнитинът играе важна роля в метаболизма, защото той: е
необходим за транспорта на активирани дълговерижни МК в митохондриите
225. Отбележете верния отговор. Нивата на кой от посочените метаболити ще са повишени на гладно
при индивиди с карнитинов дефицит? мастни киселини
226. Отбележете верния отговор. Новосинтезираните ВМК не се разграждат веднага, защото:
транспортът на ВМК в митохондриите е инхибиран, когато протича активно синтеза на ВМК
227. Отбележете верния отговор. Общият енергетичен добив от пълното окисление на продуктите,
генерирани при първия оборот от бета-окислението на палмитоил-КоА е: 17 АТФ
228. Отбележете верния отговор. Повишените плазмени нива на коя от посочените фракции
липопротеини ще се повлияе благоприятно от диета с ниско съдържание на въглехидрати? ЛМНП
(VLDL)
229. Отбележете верния отговор. Посочете характерната особеност на фосфолипидите: винаги
съдържат холин и глицерол
230. Отбележете верния отговор. При намалена панкреасна функция се наблюдава: намалено
образуване на мицели с жлъчните киселини
231. Отбележете верния отговор. При хомозиготи с фамилна хиперхолестеролемия първичното
биохимично нарушение е: дефицит на рецептори за LDL върху мембраните на периферните клетки
232. Отбележете верния отговор. При човека простагландините се получават от: арахидонова киселина
233. Отбележете верния отговор. Простагландините се освобождават от: мембранни фосфолипиди,
като източник на арахидонова киселина
234. Отбележете верния отговор. Респираторен дистрес синдром при новородени се дължи на
пулмонален дефицит на: дипалмитпилфосфатидилхолин
235. Отбележете верния отговор. Скоростопределящият етап при биосинтеза на ВМК е: синтез на
малонил-КоА
236. Отбележете верния отговор. Циклооксигеназата участва в биосинтезата на: тромбоксани от
арахидонова киселина
237. Отбележете верния отговор. Цитидиновитенуклеотиди са необходими за биосинтеза на:
фосфатидилхолин
238. Отбележете вярното твърдение за бета окислението на ВМК: ФАД е необходим за образуването на
еноил-КоА
239. Отбележете вярното твърдение за биосинтеза на ТАГ в мастна тъкан: ВМК се доставят с
хиломикрони и ЛМНП (VLDL)
240. Посочете верните твърдения за метаболита 3-хидрокси-3метилглутарил-КоА - образува се в
митохондриалнияматрикс- образува се в цитозола - получава се при биосинтеза на кетотела-
междинен метаболит е при биосинтеза на холестерол
241. Посочете верния отговор за молекулата на холестерола: тя е стероид
242. Посочете вярното твърдение за ВМК: ензимът, свързващ активираните ацилни остатъци с
карнитин се инхибира от малонил-КоА
243. Посочете вярното твърдение за биосинтеза на ВМК източник на всички С-атоми от
въглеводородната верига на ВМК, освен първите два, е малонил-КоА
244. Посочете вярното твърдение за превръщането на холестeрoла в жлъчни киселини: двойната
връзка в стерановия пръстен се редуцира
245. Посочете вярното твърдение за синтетазата на висшите мастни киселини това е мултиензимен
комплекс, катализиращ 6 последователни ензимни реакции
246. Посочете вярното твърдение за скоростоопределящия етап от биосинтеза на холестерол:
образуване на мевалонова киселина
247. Посочете вярното твърдение за смилането и абсорбцията на липидите: късоверижните мастни
киселини навлизат в порталната циркулация като комплекси с албумин
248. Посочете вярното твърдение за тромбоксаните: те активират тромбоцитнатаагрегация
249. Посочете вярното твърдение, характеризиращо сфингозина: палмитоил-КоА и серин са
необходими за синтеза му
250. Посочете източниците за генериране на НАДФН за биосинтеза на ВМК: пентозофосфатен път -
окислително декарбоксилиране на малат до пируват
251. Посочете кой е източника на глицерол за естерификация на ВМК в адипоцити: главно глюкоза
252.Посочете най-точното подреждане на липопротеиновите комплекси по нарастване на плътността
им: хиломокрони>ЛМНП<ЛМП>ЛНП
253.Посочете съединенията, участващи при конюгацията на жлъчните киселини: Таурин - глицин
254. Посочете характерната особеност за ЛВП (HDL): те се разграждат в чернодробните лизозоми
255. При инсулин-зависимия диабет е налице намалена продукция на инсулин отβ-клетките на
панкреаса. Кое от изброените по-долу последствия ще се наблюдава при индивид страдащ от инсулин-
зависим диабет, който не си инжектира редовно инсулин? увеличено превръщане на ацетоацетат в
ацетон
256. Смилането и абсорбцията на липидите от храната включва всички изброени процеси ОСВЕН:
биосинтез на глицерол-3-фосфат в интестиналните епителни клетки
257. смилането и абсорбцията на липидите от храната включва всички изброени процеси освен :
Биосинтез на глицерол-3-фосфат в интестиналните епителни клетки
258. Посочете вярното твърдение за смилането и абсорбцията на липидите: Късоверижните мастни
киселини навлизат в порталната циркулация като комплекси с албумин
259. Посочете най-точното подреждане на липопротеиновите комплекси по нарастване на плътността
им: Хиломикрони>ЛМНП>ЛМП>ЛНП>ЛПВ
260. При намалена панкреасна функция се наблюдава
Намалено образуване на мицели с жлъчните киселини
261. Кое от посочените съединения ще има най голям отрицателен заряд при понижение на
интестиналното pH? Таурохолева киселина
262. При индивид с хиперлипопротеинемия тип II са установени следните стойности за холестерола и
триглицеридите в плазма:холестерол 360мг%(норма до 200мг%),триглицериди(триацилглицероли)
140мг%(норма до 160 мг%).Кое от изброените по долу е най вероятното нарушение при този случай?
Намалена рецептор-медиирана ендоцитоза на ЛНП(LDL)
263. Индивид с дефицит на ЛНП (LDL)- рецептори е лекуван с ловастатин.В резултат от действието на това
лекарство при този болен ще се очаква: Понижение в плазмените нива на холестерола
264. Повишените плазмени нива на коя от посочените фракции липопротеини ще се повлияе
благоприятно от диета с ниско съдържание на въглехидрати? ЛМНП(VLDL)
265. Посочете характерната особеност за ЛВП(HDL) Те се разграждат в чернодробните лизозоми
266. Бета окислението на палмитоил-КоА преминава през всеки един от посочените емзимни етапи
освен: Дехидратация
267. Карнитинът играе важна роля в метаболизма,защото той: Е необходим за транспорта на
активирани дълговерижни МК в митохондриите
268. Отбележете вярното твърдение за бета окислението на ВМК : ФАД е необходим за образуването
на еноил-КоА
269.Всяко от изброените съединения се получава при всеки оборот от бета окислението на ВМК с
изключение на: H2o
270. Колко мола АТФ ще се спечелят при окислението в митохондриите на съединението 110
271. Всички изброени по долу метаболити се получават при окислението на ВМК с нечетен брой C-атоми
освен: Малонил-КоА
272. Колко молекули АТФ ще се получат при пълното окисление на следната мононенаситена мастна
киселина 98
273. Кое твърдение е вярно? Ацетоацетат и ацетил-КоА се получават от ХМГ-КоА
274. Общият енергетичен добив от пълното окисление на продуктите,генерирани при първия оборот от
бета-окислението на палмитоил-КоА е: 17АТФ
275. Кое от посочените твърдения най добре описва функцията на карнитина? Участва в реакция на
трянсацилиране,катализирана от трансфераза
276. Нивата на кой от посочените метаболити ще са повишени на гладно при индивиди с карнитинов
дефицит? Мастни киселини
277. Колко мола АТФ се получават при окисление на 1 мол бета-хидроксибутират до Co2 и H2o в скелетни
мускули? 26
278. За пълното окисление на CH3COCH2COOH до CO2 и вода в скелетни мускули е необходимо:
Тиаминпирофосфат
279. От изброените метаболити посочете този,който е кетотяло : 3-хидроксибутират
280. Кое от посочените съединения е непосредствен предшественик за биосинтеза на ацетоацетат от
ацетил КоА в хепатоцити? 3-хидрокси-3-метилглутарил-КоА
281. При инсулин-зависимия диабет е налице намалена продукция на инсулин от бета клетките на
панкреаса.Кое от изброените по долу последствия ще се наблюдава при индивид страдащ от инсулин-
зависим диабет,който не си инжектира редовно инсулин? Увеличено превръщане на ацетоацетат в
ацетон
282. Кое от следните твърдения за ацетил-КоА карбоксилазата е вярно?
Продуктът и е малонил-КоА,който впоследствие се декарбоксилира
283. Скоростопределящият етап при биосинтезата на ВМК е: Синтез на малонил-КоА
284. Посочете вярното твърдение за биосинтеза на ВМК : Източник на всички С-атоми от
въглеводородната верига на ВМК,освен първите два,е малонил-КоА
285. Посочете вярното твърдение за ВМК: Ензимът,свързващ активираните ацилни остатъци с карнитин
се инхибира от малонил-КоА
286. Биосинтеза на ВМК в черния дроб от глюкоза : Изисква производно на пантеновата киселина
287. Коя от посочените особености е характерна за крайния продукт на чернодробната синтетаза на ВМК:
При удължаване на С-веригата му се получава стеаринова киселина
288. Кое от посочените съединения доставя редуциращи еквиваленти за биосинтеза на мастни
киселини? НАДФH
289. Кой от изброените протеини е мултифункционален ензимен комплекс при бозайници? Синтетаза
на ВМК
290. Посочете вярното твърдение за синтетазата на висшите мастни киселини : Това е мултиензимен
комплекс,катализиращ 6 последователни ензимни реакции
291. Новосинтезираните ВМК не се разграждат веднага,защото:
Транспортът на ВМК в митохондриите е инхибиран,когато протича активно синтеза на ВМК
292. Посочете кой е източника на глицерол за естерификацията на ВМК в адипоцити: Главно глюкоза
293. Колко молекули АТФ са необходими за биосинтезата на 1 мол триацилглицерол от ВМК и глицерол
:7
294. Кой е първият междинен метаболит при биосинтеза на ТАГ от глицерол-3-фосфат и ацил-КоА?
Лизофосфатидна киселина
295. Отбележете вярното твърдение за биосинтезата на ТАГ в мастна тъкан: ВМК се доставят с
хиломикрони и ЛМНП(VLDL)
296.Кое от изброените твърдения е невярно при гладуване: В черния дроб усилено се синтезират
хиломикрони
297. Коя от посочените мастни киселини е есенциална? Линоленова киселина
298. Десатуразната система : След елонгация превръща линоленова киселина в арахидонова
299. Задължително е есенциалните ВМК да присъстват в храната,защото:
Те поддържат нормална функция на мембранните структури
300.При кой от посочените процеси се получава арахидонова киселина при бозайници: Удължаване на
въглеводородната верига и двукратна десатурация на линолова киселина
301.Диацилглицеролът е необходим за биосинтеза на: Триглицериди
ОБМЯНА НА
АМИНОКИСЕЛИНИ
1. Кофактор на аланин аминотрансфераза е пиридоксалфосфат
2. аминокиселината хистидин е прекусор за хистамин
3. биогенните амини се получават от аминокиселини чрез декарбоксилиране
4. Гама-глутамиловият цикъл е начин за абсорбция на аминокиселини в ентероцити и нефрони
5. отбележете ГРЕШНОТО твърдение за урейния цикъл скорост-определящата реакция е
локализирана в цитозола
6. отбележете грешното твърдение относно секрецията на солна киселина в стомашния лумен и
нейната роля преминаването на Н+ от париеталната клетка в стомашния лумен се осъществява чрез
улеснена диффузия
7. Всяка от изброените реакции е източник на амониеви йони в организма освен:редуктивно
аминиране на алфа кето глутарат
8. основен път за освобождаване на аминогрупите от АК като свободен NH4 при човек е
трансдезаминиране
9. кое от поосочените съединения инхибира секрецията на солна киселина в стомашния лумен
простагландин Е2
10. Активатори на секрецията на солна кислелина в пристенните клетки са
гастрин,ацетилхолин,хистамин
11. освобожаването на панкреатичните преензими е медиирано от хормона холецистокинин
12. кое от посочените твърдения за урейния цикъл е вярно регулаторен ензим е карбамоил фосфат
синтетаза 1
13. кое от посочените твърдения за аеробните дехидрогенази,които катализират реакциите на пряко
окислително дезаминиране на аминокиселини,е грешно използват кофактор НАД+
14. коя от посочените реакции е пример за обезвреждане на амоняк редуктивно анимиране на а-
кетоглутарат
15. коя от посочените реакции е ендергонична и с най-важно значение за обезвреждане на амоняк в
мозък глутамин синтезната реакция или
16.кое от посочените твърдения е вярно Фосфорибозил пирофосфат е общ метаболит в биосинтезата
на пуринови и пиримидинови нуклеотиди
17. кое от следните твърдения за разграждането на пурини е ензимът гуаназа участва в разграждането
на аденозин
18. Синдром на Леш-Нихан се дължи на абсолютния дефицит на ензим ,който катализира реакция
гуанин до гуанозин монофосфат
19. лекарството метотрексат е конкурентен инхибитор на ензима дихидрофолат редуктаза
20. кое от твърденията за разгражаднето на пурини е грешно крайният продукт е хидрофилен и се
екскретира лесно от организма
21. болестта на Леш-Нихан се дължи на : дефицит на ензима хипоксантин/гуанин фосфорибозил
трансфераза
22. кой от следните ензими се инхибира от химотерапевтичния агент метотрексат дихидрофолат
редуктаза
23. хиперуркемията е съпътсващо състояние при заболяване дължащо се на дефицит на един от
посочените ензими Посочете кой глюкозо-6-фосфатаза
24. кое от изброените съединения е основен алостеричен активатор на ензима карбамоилфосфат
синтетаза 5-фосфорибозил-1-пирофосфат
25. главният регулаторен механизъм за пуриновата биосинтеза е отрицателна обратна връзка
26. алопуринолът се използва в лечението на хиерурикемия поради неговата способност да инхибира
ензима,който катализира реакцията ксантин до пикочната киселина
27. посочете вярното твърдение тиоредоксинът е донор на водород
28. кой от следните ензими не участва в синтезата на пиримидини глутамин фосфорибозил
пирофосфат амидонтрансфераза
29. при биосинтез на дезоксирибонуклеотиди субстрати са рибонуклеотид дифосфати
30. коя от посочените комбинации съдържа субстрати необходими както за пуриновата,така и за
пиримидинова биосинтеза de novo глутамин и аспартат
31. посочете вярното твърдение за пуриновия биосинтез de novo донор на С1 отломки е активната
форма на вит.В9(фолиева киселина)
32. кое от следните съединения не е краен продукт от разграждането на пиримидини пикочна
киселина
33. субклетъчна локализация на ензима карбамоилфосфат синтетаза цитозола
34. кое от следните твърдения за ензима рибонуклеотид редуктаза е грешно превръща рибонуклеотид
монофосфати в дезоксирибонуклеотид монофосфати
35. Превръщането на неактивния проензим трипсиноген в активен трипсин се извършва от
ентеропептидаза
36. акцептор на аминогрупата при трансаминиране на аспартат е оксалацетат
37. Амониевите йони са токсични за човешкия огранизъм, защото повишената концентрация на NH4
действа като разпрягащ агент на дихателната верига в митохондриите
38. между кои тъкани се осъществява глюкозо-аланиловият цикъл? Мускули и черен дроб
39. при синтез на пурини,регулацията на ензима глутамин-ФРФФ-амидотрансфераза се осъществява
чрез конкурентно инхибиране от крайните продукти АМФ и ГМФ
40. Кой от следните ензими от метаболизма на пурини се активира от неговия субстрат глутамин
фосфорибозил амидотрансфераза
41. 42-годишен пациент от мъжки пол има силна болка в десния палец на крака ???? разграждане на
пурин
Посочете вярно твърдение за пуриновата биосинтеза салважния път се катализира от
42. Първата реакция на синтезата на умф изисква 2 молекули атф
43. кое от твърдения за разграждането на пурини е грешно крайният продукт е слабо раз
44. Отбележете верния отговор. Алкаптонурия и албинизъм се причиняват от ензимни дефекти в
метаболизма на: тирозин
45. Аминокиселините са прекурсори на всички изброени молекули, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: липоева
киселина
46. Всеки от изброените фактори има отношение към главния механизъм за абсорбция на
аминокиселини от чревния лумен в ентероцитите, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: транспортен протеин за
улеснена дифузия
47. Всички от изброените ензими са ендопептидази, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: карбоксипептидаза А
48. Всички от изброените твърдения за азотния метаболизъм са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:
формиминоглутаматът (ФИГЛУ) е междинен метаболит при разграждането на глутамин
49. Всички от изброените твърдения за глутамат дехидрогеназната реакция са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ
НА: тя се нуждае от АТФ
50. Всички от изброените твърдения за реакциите на трансаминиране са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: за
извършването им е необходим като кофактор витамин B12
51. Всички от изброените твърдения за фенилкетонурията са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: дължи се на
дефект в обмяната на триптофан
52. Всички от изброените твърдения за химотрипсин и трипсин са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: те
хидролизират пептидни връзки при ароматни аминокиселини
53. Всички от изброените фактори оказват влияние върху скоростта на протичане на урейния цикъл, С
ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: урея
54. Всички твърдения за разграждането на аминокиселините са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:
въглеродните атоми от глутамин влизат в ЦТК като оксалоацетат
55. Всяка от изброените аминокиселини се превръща в метаболит от ЦТК, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: левцин
56. Всяка от изброените едновъглеродни групи се транспортира от фолатните коензими, С
ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: въглероден диоксид
57. Всяко от изброените твърдения за бъбреците е вярно, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: кръвообращението те са
основно място за биосинтез на урея в организма
58. Всяко от следните твърдениня за серина е вярно, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: серин е единствената
аминокиселина, съдържаща хидроксидна
59. Всяко от твърденията за свободните аминокиселини са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: те се използват
за синтез на витамин B6
60. Генетичен дефект, засягащ синтеза на тетрахидробиоптерин, би засегнал всички от изброените
превръщания, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: ДОФА в меланин
61. Глицин е важен прекурсор за синтезата на всяко от изброените съединения, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:
валин
62. Здрав възрастен човек е поставен на диета бедна на аминокиселината фенилаланин. Кое от
следните твърдения е вярно? тирозинът става есенциална аминокиселина
63. Кое от изброените твърдениня за разграждането на протеините от храната е вярно? трипсин
хидролизира голям брой зимогени и ги активира
64. Кое от изброените твърдения за използването на аминокиселините като енергиен източник е
вярно? трябва да бъде отнет азот от аминокиселините преди те да могат да се използват като
източник на енергия
65. Кое от изброените твърдения за използването на аминокиселините като енергиен източник е
вярно? разклонените аминокиселини не се използват за енергия в черния дроб
66. Кое от изброените твърдения за регулацията на метаболизма на аминокиселините е вярно?
Увеличената концентрация на: аргинин активира урейния цикъл
67. Кое от изброените твърдения за синтеза на урея е вярно? трансаминирането и
окислителното дезаминиране освобождават амоняк от аминокиселините за синтеза на
урея
68. Кое от изброените твърдения за синтеза на урея е вярно? синтезата на карбамоилфосфат се
регулира от аргинин
69. Кое от изброените твърдения за синтезата на урея е вярно? за синтезата на урея е необходим
70. Кое от следните твърдения е вярно? трипсин може да действа като активатор на всички
проензими на панкреатичните протеази
71. Кое от следните твърдения е вярно? при човека реакциите от главният път за метаболизиране на
азота от аминогрупата на аминокиселините се катализират от трансаминаза (аминотрасфераза) и
глутамат дехидрогеназа
72. Кое от следните твърдения е вярно? цистеин е аминокиселина, която може да се използва за
биосинтез на глюкоза
73. Кое от следните твърдения за аминокиселините е вярно? левцин е изцяло кетогенна
аминокиселина
74. Кое от следните твърдения за глутамата е вярно? може да се превърне в глутамин чрез реакция, за
която е необходим АТФ
75. Кое от следните твърдения за глутамина е НЕВЯРНО? биосинтезът на глутамин не изисква АТФ
76. Кое от следните твърдения за синтезата на карбамоилфосфат от карбамоилфосфат синтетаза I е
НЕвярно? карбамоилфосфата реакцията е обратима
77. Кое от следните твърдения за урейния цикъл е вярно? при богата на протеини диета се увеличава
уреята в урината
78. Кой от ензимите, катализиращи изброените реакции, се нуждае от пиридоксал фосфат за функцията
си? пируват + глутамат —> аланин + α-кетоглутарат
79. Кой от изброените ензими се секретира от панкреаса и е свързан с разграждането на протеините?
трипсин
80. Кой от изброените механизми предпазва панкреаса от самосмилане? трипсиногенът се активира от
ентерокиназа в чревния
81. Кой от следните метаболити е общ за ЦТК и урейния цикъл? фумарат
82. Кой от следните протеолитични ензими има най-голям ефект върху активността на други
протеолитични ензими учaстващи в храносмилането? трипсин
83. Коя от изброените аминокиселини пренася аминогупи от разклонените аминокиселини към черния
дроб за елиминиране? аланин
84. Коя от изброените аминокиселини при трансаминиране се превръща в α-кетоглутарат? глутамат
85. Коя от следните аминокиселини е кетогенна и не е гликогенна? левцин
86. Коя от следните аминокиселини се образува при трансаминирането на α-кетокиселината
оксалацетат? аспартат
87. Коя от следните аминокиселини се синтезира от есенциална аминокиселина? тирозин
88. На коя от изброените аминокиселини крайните продукти на разграждането са гликогенен
метаболит от ЦТК и кетотяло? фенилаланин
89. Неактивните зимогени (проензими) са прекурсори на всички от изброените гастроинтестинални
ензими, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: рибонуклеаза
90. Отбележете верния отговор. S-аденозилметионин (S-АМ) служи за донор на метилови групи при
всички от изброените реакции, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: превръщането на дУМФ в дТМФ
91. Отбележете верния отговор. Въглеродните атоми в цистеин се получават от: серин
92. Отбележете верния отговор. Донорът на метилови групи при повечето биосинтетични реакции е: S-
аденозилметионин
93. Отбележете верния отговор. Изоцитрат дехидрогеназата е необходима за синтезата от глюкоза на
аминокиселината - глутамат
94. Отбележете верния отговор. Коя от изброените аминокиселини е есенциална? Фенилаланин
95. Отбележете верния отговор. Креатинът във фосфорилираната си форма служи за съхранение
на енергия в мускулните влакна
96. Отбележете верния отговор. Към есенциалните аминокиселини спадат: лизин и валин
97. Отбележете верния отговор. Прекурсорът на въглеродния скелет на цистеин е: серин
98. Отбележете верния отговор. Фенилаланин се хидроксилира до тирозин с участието на
тетрахидробиоптерин
99. Отбележете вярното твърдение. Абсорбцията на аминокиселините от чревния лумен в чревните
епителни клетки се нуждане от Na+
100. Отбележете вярното твърдение. Аминогрупата от фенилаланин може да бъде прехвърлена чрез
аминотрансфераза върху α-кетоглутарат
101. Отбележете вярното твърдение. Амонякът може да се транспортира от периферните тъкани до
черен дроб под формата на глутамин
102. Отбележете вярното твърдение. Амонякът, освободен при протеолизата в мускулна тъкан, може
да бъде транспортиран до черния дроб под формата на лактат - аланин
103. Отбележете вярното твърдение. Атомите на уреята в урeйния цикъл се доставят пряко от аспартат,
NH4+ и CO2
104. Отбележете вярното твърдение. Биологично активното съединение със свойства на вазодилататор
и медиатор на алергичните реакции и се получава при декарбоксилирането на аминокиселината:
хистидин
105. Отбележете вярното твърдение. В урейния цикъл въглеродния атом в молекулата на уреята
произхожда от CO2
106. Отбележете вярното твърдение. В урейния цикъл орнитинът реагира с
аспартат и се получава аргининосукцинат
107. Отбележете вярното твърдение. В урейния цикъл CO2 се използва пряко за синтезата на аспартат
карбамоил фосфат

108. Отбележете вярното твърдение. Витаминът, прекурсор на кофактора, необходим за процесите на


трансаминиране е пиридоксин
109. Отбележете вярното твърдение. Глутатионът улеснява транспорта на аминокиселини в червата и
бъбрецит
110. -амино групата на Отбележете вярното твърдение. Единият от азотните атоми на
уреята се получава директно от аспартат
111. Отбележете вярното твърдение. Една от изискващите енергия реакции от урейния
цикъл се катализира от карбамоил фосфат синтетаза
112. Отбележете вярното твърдение. И химотрипсин, и трипсин: хидролизират пептидни връзки
113. Отбележете вярното твърдение. Към кетогенните аминокиселини спада: триптофан
114. Отбележете вярното твърдение. Метионин се разгражда до пируват и сукцинил-КоА
115. Отбележете вярното твърдение. Окислителното дезаминиране на глутамат при
глутамат дехидрогеназната реакция образува NH4+ и кетоглутарат
116. Отбележете вярното твърдение. Основната аминокиселина, която се освобождава от мускулите и
се превръща в глюкоза в черния дроб, е аланин
117. Отбележете вярното твърдение. Пепсиногенът е прекурсор на пепсин
118. Отбележете вярното твърдение. При аминотрансферазните реакции аминогрупата се прехвърля
върху α-кетоглутарат
119. Отбележете вярното твърдение. При хиперамонемия -кетоглутаратът се изчерпва, превръщайки
се в: глутамин
120. Отбележете вярното твърдение. Реакциите на трансаминиране - използват често кетоглутарат в
качеството на акцептор на аминогрупи
121. Отбележете вярното твърдение. Реакциите от урейния цикъл се осъществяват в митохондриалния
матрикс и цитозола
122. Отбележете вярното твърдение. Реакцията на трансаминиране синтезира глутамат като използва
α-кетоглутарат за акцептор на аминогрупи
123. Отбележете вярното твърдение. С помощта на ензими от урейния цикъл, аспартатът осигурява
въглерод за синтезата на
124. Отбележете вярното твърдение. Свободен амоняк може да бъде образуван при реакция,
катализирана от: глутамат дехидрогеназа
125. Отбележете вярното твърдение. Синтезата на карбамоилфосфат се увеличава при високи нива на
аргинин се потиска
126. Отбележете вярното твърдение. Трипсиногенът може да се активира от ентерокиназа
127. Серин може да е прекурсор на всички изброени съединения, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: метиони
128. Къде се образува физиологично активната форма на витамин D3? Бъбреци
129. Кое от следните твърдения отностно с цитохромP450ензимите Е ГРЕШНО? Фуранокумаринът в
сока от грейпфрут индуцира CYP1A2 и CYP3A4.
130. Кой от следните метаболитни пътища се извършват само в хепатоцитите? Кетогенеза
131. Паратхормон: стимулира синтез на калцитриол в бъбреци
132. Благоприятният ефект на "френския парадокс" (сравнително нисък процент на сърдечно-съдови
заболявания във Франция, въпреки увеличената консумация на мазнини в храната) се дължи на
високото съдържание на феноли в: Червеното вино
133. Кое от следните твърдения за метаболизма на ксенобиотици Е ГРЕШНО: Включва увеличаване на
хидрофобността на метаболизираните субстанции и тяхната екскреция чрез урината.
134. Коя от следните активни кислородниформи (АФК) може да се образува под действието
нацитохромP450монооксигеназа? Супероксиден анион
135. Кой от изброените хормон НЯМА да се секретира след хранене? Глюкагон
136. Активността на глутатион-S-трансфераза води до образуване на: Производни на меркаптурова
киселина
137. Кое твърдение за калцитонина е ВЯРНО: е хормон, чийто ефект се изразява в понижаване на
серумния Ca2+
138. Хормонът, който пряко регулира чревния транспорт на калций е: калцитриол
139. Метаболизма на ксенобиотиците с участието на цит. P450 ензими се извършва в: Ендоплазмен
ретикулум
140. Коя от следните аминокиселини е есенциална и трябва да бъде доставена чрез
диетата? Метионин
141. Токсичното производно на ацетаминофен (парацетамол), във фаза IIсе конюгирас: 3'-
фосфоаденозин-5'-фосфосулфат (PAPS)
142. Кой от следните ензими НЕ Е част от фаза I при метаболизма на ксенобиотиците? Глутатион-S-
трансфераза
143. Кой от следните ензими играе най-важна роля при реакциите от фаза I в
метаболизма на ксенобиотиците? Цитохром P450 монооксигеназа
144. Кое от изброените вещества НЕ Е ксенобиотикза човешкия организъм? Мелатонин
145. Сулфотрансферазите от фаза II на метаболизма на ксенобиотици изискват: 3'-фосфоаденозин-5'-
фосфосулфат (PAPS)
146.Отбележете верния отговор. Алкаптонурия и албинизъм се причиняват от ензимни дефекти в
метаболизма на: тирозин
147. Аминокиселините са прекурсори на всички изброени молекули, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: липоева
киселина
148. Всеки от изброените фактори има отношение към главния механизъм за абсорбция на
аминокиселини от чревния лумен в ентероцитите, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: транспортен протеин за
улеснена дифузия
149. Всички от изброените ензими са ендопептидази, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: карбоксипептидаза А
150. Всички от изброените твърдения за азотния метаболизъм са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:
формиминоглутаматът (ФИГЛУ) е междинен метаболит при разграждането на глутамин
151. Всички от изброените твърдения за глутамат дехидрогеназната реакция са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ
НА: тя се нуждае от АТФ
152. Всички от изброените твърдения за реакциите на трансаминиране са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: за
извършването им е необходим като кофактор витамин B12
153. Всички от изброените твърдения за фенилкетонурията са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: дължи се
на дефект в обмяната на триптофан
154. Всички от изброените твърдения за химотрипсин и трипсин са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: те
хидролизират пептидни връзки при ароматни аминокиселини
155 Всички от изброените фактори оказват влияние върху скоростта на протичане на урейния цикъл, С
ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: урея
156. Всички твърдения за разграждането на аминокиселините са верни, С
ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: въглеродните атоми от глутамин влизат в ЦТК като оксалоацетат
157. Всяка от изброените аминокиселини се превръща в метаболит от ЦТК, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: левцин
158. Всяка от изброените едновъглеродни групи се транспортира от фолатните коензими, С
ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: въглероден диоксид
158. Всяко от изброените твърдения за бъбреците е вярно, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: те са основно място за
биосинтез на урея в организма
169. Всяко от следните твърдениня за серина е вярно, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: серин е единствената
аминокиселина, съдържаща хидроксидна
170. Всяко от твърденията за свободните аминокиселини са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: те се използват
за синтез на витамин B6
171. Генетичен дефект, засягащ синтеза на тетрахидробиоптерин, би засегнал всички от изброените
превръщания, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: ДОФА в меланин
172. Глицин е важен прекурсор за синтезата на всяко от изброените съединения, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:
валин
173. Здрав възрастен човек е поставен на диета бедна на аминокиселината фенилаланин. Кое от
следните твърдения е вярно? тирозинът става есенциална аминокиселина
174. Кое от изброените твърдениня за разграждането на протеините от храната е вярно? трипсин
хидролизира голям брой зимогени и ги активира
175. Кое от изброените твърдения за използването на аминокиселините като енергиен източник е
вярно? трябва да бъде отнет азот от аминокиселините преди те да могат да се използват като източник
на енергия
176. Кое от изброените твърдения за използването на аминокиселините като енергиен източник е
вярно? разклонените аминокиселини не се използват за енергия в черния дроб
177. Кое от изброените твърдения за регулацията на метаболизма на аминокиселините е вярно?
Увеличената концентрация на: аргинин активира урейния цикъл
178. Кое от изброените твърдения за синтеза на урея е вярно? трансаминирането и окислителното
дезаминиране освобождават амоняк от аминокиселините за синтеза на урея
177. Кое от изброените твърдения за синтеза на урея е вярно? синтезата на карбамоилфосфат се
регулира от аргинин
178. Кое от изброените твърдения за синтезата на урея е вярно? за синтезата на урея е необходим АТФ
179. Кое от следните твърдения е вярно? трипсин може да действа като активатор на всички
проензими на панкреатичните протеази
180. Кое от следните твърдения е вярно? при човека реакциите от главният път за метаболизиране на
азота от аминогрупата на аминокиселините се катализират от трансаминаза (аминотрасфераза) и
глутамат дехидрогеназа
181. Кое от следните твърдения е вярно? цистеин е аминокиселина, която може да се използва за
биосинтез на глюкоза
182. Кое от следните твърдения за аминокиселините е вярно? левцин е изцяло кетогенна
аминокиселина
183. Кое от следните твърдения за глутамата е вярно? може да се превърне в глутамин чрез реакция, за
която е необходим АТФ
184. Кое от следните твърдения за глутамина е НЕВЯРНО? биосинтезът на глутамин не изисква АТФ
185. Кое от следните твърдения за синтезата на карбамоилфосфат от
карбамоилфосфат синтетаза I е НЕвярно? реакцията е обратима
186. Кое от следните твърдения за урейния цикъл е вярно? при богата
на протеини диета се увеличава уреята в
187. Кой от ензимите, катализиращи изброените реакции, се нуждае
от пиридоксал фосфат за функцията си? пируват + глутамат —> аланин
+ α-кетоглутарат
188. Кой от изброените ензими се секретира от панкреаса и е свързан
с разграждането на протеините? трипсин
189. Кой от изброените механизми предпазва панкреаса от самосмилане? трипсиногенът се активира
от ентерокиназа в чревния
190. Кой от следните метаболити е общ за ЦТК и урейния цикъл? Фумарат
191. Кой от следните протеолитични ензими има най-голям ефект върху активността на други
протеолитични ензими учaстващи в храносмилането? трипсин
192. Коя от изброените аминокиселини пренася аминогупи от разклонените аминокиселини към
черния дроб за елиминиране? аланин
193. Коя от изброените аминокиселини при трансаминиране се превръща в α-кетоглутарат? глутамат
194. Коя от следните аминокиселини е кетогенна и не е гликогенна? левцин
195. Коя от следните аминокиселини се образува при трансаминирането на α-кетокиселината
оксалацетат? Аспартат
195. Коя от следните аминокиселини се синтезира от есенциална аминокиселина? тирозин
196. На коя от изброените аминокиселини крайните продукти на разграждането са гликогенен
метаболит от ЦТК и кетотяло? фенилаланин
197. Неактивните зимогени (проензими) са прекурсори на всички от изброените гастроинтестинални
ензими, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: рибонуклеаза
198. Отбележете верния отговор. S-аденозилметионин (S-АМ) служи за донор на метилови групи при
всички от изброените реакции, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: превръщането на дУМФ в дТМФ
199. Отбележете верния отговор. Въглеродните атоми в цистеин се получават от: серин
200. Отбележете верния отговор. Донорът на метилови групи при повечето
биосинтетични реакции е: S-аденозилметионин
201. Отбележете верния отговор. Изоцитрат дехидрогеназата е необходима за синтезата от глюкоза на
аминокиселината - глутамат
202. Отбележете верния отговор. Коя от изброените аминокиселини е есенциална? Фенилаланин
203. Отбележете верния отговор. Креатинът във фосфорилираната си форма служи за съхранение на
енергия в мускулните влакна
204. Отбележете верния отговор. Към есенциалните аминокиселини спадат: лизин и валин
205. Отбележете верния отговор. Прекурсорът на въглеродния скелет на цистеин е: серин
206. Отбележете верния отговор. Фенилаланин се хидроксилира до тирозин с участието на
тетрахидробиоптерин
207. Отбележете вярното твърдение. Абсорбцията на аминокиселините от чревния лумен в чревните
епителни клетки се нуждане от Na+
208. Отбележете вярното твърдение. Аминогрупата от фенилаланин може да бъде прехвърлена чрез
аминотрансфераза върху α-кетоглутарат
209. Отбележете вярното твърдение. Амонякът може да се транспортира от периферните тъкани до
черен дроб под формата на глутамин
210. Отбележете вярното твърдение. Амонякът, освободен при протеолизата в мускулна тъкан, може
да бъде транспортиран до черния дроб под формата на лактат аланин
211. Отбележете вярното твърдение. Атомите на уреята в урeйния цикъл се доставят пряко от аспартат,
NH4+ и CO2
212. Отбележете вярното твърдение. Биологично активното съединение със свойства на вазодилататор
и медиатор на алергичните реакции и се получава при декарбоксилирането на аминокиселината:
хистидин
213. Отбележете вярното твърдение. В урейния цикъл въглеродния атом в молекулата на уреята
произхожда от CO2
214. Отбележете вярното твърдение. В урейния цикъл орнитинът реагира с аспартат и се получава
аргининосукцинат
215. Отбележете вярното твърдение. В урейния цикъл CO2 се използва пряко за синтезата на
карбамоил фосфат
216. Отбележете вярното твърдение. Витаминът, прекурсор на кофактора, необходим за
процесите на трансаминиране е пиридоксин
217. Отбележете вярното твърдение. Глутатионът - улеснява транспорта на аминокиселини в червата и
бъбреците
218. -амино групата на Отбележете вярното твърдение. Единият от азотните атоми на
уреята се получава директно от аспартат
219. Отбележете вярното твърдение. Една от изискващите енергия реакции от урейния
цикъл се катализира от карбамоил фосфат синтетаза
220. Отбележете вярното твърдение. И химотрипсин, и трипсин: хидролизират пептидни връзки
221. Отбележете вярното твърдение. Към кетогенните аминокиселини спада: триптофан
222. Отбележете вярното твърдение. Метионин се разгражда до пируват и сукцинил-КоА
223. Отбележете вярното твърдение. Окислителното дезаминиране на глутамат при
глутамат дехидрогеназната реакция образува NH4+ и кетоглутарат
224. Отбележете вярното твърдение. Основната аминокиселина, която се освобождава от мускулите и
се превръща в глюкоза в черния дроб, е аланин
225. Отбележете вярното твърдение. Пепсиногенът е прекурсор на пепсин
226. Отбележете вярното твърдение. При аминотрансферазните реакции аминогрупата се прехвърля
върху α-кетоглутарат
227. Отбележете вярното твърдение. При хиперамонемия -кетоглутаратът се изчерпва, превръщайки
се в: глутамин
228. Отбележете вярното твърдение. Реакциите на трансаминиране - използват често кетоглутарат в
качеството на акцептор на
229. Отбележете вярното твърдение. Реакциите от урейния цикъл се осъществяват в митохондриалния
матрикс и цитозола
230. Отбележете вярното твърдение. Реакцията на трансаминиране синтезира глутамат като използва
α-кетоглутарат за акцептор на аминогрупи
231. Отбележете вярното твърдение. С помощта на ензими от урейния цикъл, аспартатът
осигурява азот за синтезата на аргинин
232. Отбележете вярното твърдение. Свободен амоняк може да бъде образуван при реакция,
катализирана от: глутамат дехидрогеназа
233. Отбележете вярното твърдение. Синтезата на карбамоилфосфат глутамат се увеличава при високи
нива на аргинин
234. Отбележете вярното твърдение. Трипсиногенът може да се активира от ентерокиназа
235. Серин може да е прекурсор на всички изброени съединения, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: метионин
236.Всички от следните твърдения са верни, ОСВЕН: хемолитичната жълтеница е резултат от
намалена екскреция на уробилиноген с урината
237. Всяко от следните твърдения относно метаболизма на хема и желязото е вярно, ОСВЕН:
желязото, получено в резултат от разграждането на хема, се екскретира с фекалиите
238. Глицинът е важен прекурсор за биосинтезата на всички посочени съединения, ОСВЕН: валин
239. Кое от следните твърдения относно билирубина е НЕВЯРНО? конюгацията на билирубин,
катализирана от ензима билирубин УДФ-глюкуронил трансфераза, намалява неговата разтворимост и
улеснява екскрецията му с жлъчката
240. Кое от следните твърдения относно ензима δ-аминолевулинат синтаза е вярно? катализира
скоростоопределящия етап от порфириновата биосинтеза
241. Кое от следните твърдения, отнасящо се до билирубина, е вярно? получава се при окислението на
хема, съпроводено с отделяне на въглероден оксид (СО)
242. Кой от изброените НЕ е хем-съдържащ протеин? δ-аминолевулинат синтетаза
243. Кой от метаболитите на ЦТК е субстрат за порфириновата синтеза? Сукцинил - КоА
244. Копропорфирин І е: А. Междинен метаболит от синтезата на хема Б.
Межденен метаболит от разграждането на хема. Верният отговор е: нито А, нито Б
245. Около 85% от хема, предназначен за разграждане, идва от червените кръвни клетки
(след около 120 дни живот в циркулацията), а останалите 15% - от метаболизирането на незрелите
червени кръвни клетки и цитохромите на екстраеритроидните тъкани. Катаболизмът на хема протича
основно в: черен дроб, костен мозък и слезка
246. Отбележете верния отговор. Билирубинът, получен при биливердинредуктазната реакция, се
транспортира до черния дроб: в комплекс с албумин
247. Отбележете верния отговор. Биосинтезата на порфирини се извършва в: митохондриите и
цитозола
248. Отбележете верния отговор. Биосинтезата на хема протича основно в: бъбреци и костен мозък
249. Отбележете верния отговор. Катаболизмът на хемоглобина: включва окислително разкъсване на
порфириновия пръстен
250. Отбележете верния отговор. Ключов ензим на порфириновата биосинтеза е: δ-аминолевулинат
синтаза
251. Отбележете верния отговор. Конюгацията на билирубин, катализирана от ензима билирубин УДФ-
глюкуронил трансфераза, протича в: хепатоцити
252. Отбележете верния отговор. Нормалният цвят на фекалиите е резултат от присъствието на:
стеркобилин
253. Отбележете верния отговор. Повишаване на “директния” билирубин може да се очаква при:
обструкция на жлъчните пътища
254. Отбележете верния отговор. Порфириновата биосинтеза се извършва с участието на: глицин
255. Отбележете верния отговор. Порфобилиноген синтазата (δ-аминолевулинат дехидратаза) е
цитозолен ензим, чиято активност се повлиява от йони на тежки метали
256. Отбележете верния отговор. Предшественик на физиологично активните порфирини е:
уропорфириноген ІІІ
257. Отбележете верния отговор. При биосинтезата на хема в клетки на бозайници порфобилиноген се
образува чрез кондензацията на две молекули δ-аминолевулинова киселина
258. Отбележете верния отговор. При кондензация на порфобилиногени се образува директно: А.
Уропорфириноген І Б. Уропорфирин ІІІ . Верният отговор е: само А
259. Отбележете верния отговор. При разграждането на хема се получава: биливердин
260. Отбележете верния отговор. При синтезата на хема в клетки на бозайници
порфобилиноген се образува при кондензацията на две молекули δ-аминолевулинова
киселина
261. Отбележете верния отговор. Пряк продукт от действието на микрозомалната хем оксигеназа е:
биливердин
262. Отбележете верния отговор. Скоростопределящият етап на билирубиновия метаболизъм е:
активния транспорт на билирубин диглюкуронид против концентрационния градиент до
жлъчните пътища
263. Посочете това твърдение относно първата реакция от разграждането на хема, което е НЕВЯРНО:
под действие на ензима хем оксигеназа се освобождават Fe3+, жълто-оранжевият пигмент
билирубин и CO
264. При пациенти с обструкция на жлъчните пътища се установява: А. Увеличен
“индиректен” билирубин Б. Увеличен "директен" билирубин. Верният отговор е: само Б
265. Протопорфирин IX е: А. Междинен метаболит от синтезата на хема Б. Межденен метаболит от
разграждането на хема. Верният отговор е: само А
266.Кое от следните твърдения за разграждането на полинуклеотидите е вярно? Нуклеотид
фосфатазите са специфични и по отношение на базата (пуринова или пиримидинова), и на пентозата
(рибоза или дезоксирибоза).
267.Аналозите на фолиевата киселина са мощи инхибитори на клетъчната пролиферация заради всяка
от изброените причини, ОСВЕН: Те инхибират завършването на пиримидиновия пръстен при синтезата
на оротова киселина.
268.Салважния път за синтезата на нуклеотиди зависи от наличието на: 5-фосфорибозил-1-пирофосфат.
269.Рибозният пръстен в състава на нуклеотидите се получава от: Глюкоза.
270.Всяко едно от изброените по-долу е начин за поддържане на баланса между отделните видове
нуклеотиди в клетката, ОСВЕН: Ксантин оксидазата превръща хипоксантин в ксантин.
271.Салважният път за синтезата на нуклеотиди: Се нужднае от ФРФФ (посфорибозил-пирофосфат).
272.Скоростта на пуриновата биосинтеза се контролира от концентрацията на всички изброени
метаболити, С ИСКЛЮЧЕНИ НА: рибозо-1-фосфат.
273.В състава на пуриновите нуклеотиди атомът, посочен със стрелки, се получава от: Глицин.
274.Всички изброени съединения се включват в метаболизма чрез спасителния път за синтез на
нуклеотиди, С ИСКЛЮЧЕНИЕ НА: Метотрексал.
275.Главните продукти при разграждането на пурините у човека са: ксантин и пикочна киселина.
1. Тежък комбиниран имунодефицит се свързва с липса на: Аденозин дезаминаза..
2. Въпреки, че предпазването на диета за лечение на подаграта не е много ефективно, допуска се
че при богата на протеини диета се стимулира пуриновата биосинтеза заради осигуряването на
прекурсори – аминокиселини. Аминокиселина, която е прекурсор за пуриновия пръстен, е:
Глицин.
3. Основният азотосъдържашт продукт от разграждането на АМФ при човека е: Пикочна
киселина.
4. Синдромът на Леш-Нихан е наследствено заболяване, свързано с почти пълна липса на ензим
от пуриновия метаболизъм. Кое от следните твърдения за забовянето НЕ Е вярно: синдромът на
Леш-Нихан се причинява от множество генетични мутации на гена, кодиращ аденин
фосфорибозил трансферазата.
5. Кое ои следните състояния/заболявания НЕ е прчина за подагра? Генетични дефекти, които
причиняват свръхпродукция на пиримидини.
6. Всяко от и зброените по-долу е причина за пристъп на подпгра, с ИСКЛЮЧЕНИЕ на: диета, бедна
на пурини. Прием на аспирин.
7. Всяко от следните състояния може да допринесе за развитието на подагра, С ИСКЛЮЧЕНИЕ НА:
Увеличена бъбречна екскрецеия на пикочна киселина.
8. Дефекти в ХГФРТ (хипоксантин-гуанин фосфорибозил трансферазата) водят до повишена
продукция на пурини, защото: Излишъкът на ФРФФ (фосфорибозил пирофосфат) активира
първите стъпки от пуриновата и пиримидиновата синтеза.
9. Всяко от следните състояния е предразположение за развитието на подагра, С ИСКЛЮЧЕНИ НА:
дефицит на ФРФФ синтетазата.
10. Подаграта: Се обостря при увеличен прием на алкохол и аспирин.
11. Подаграта: Обикновено се лекува с инхибитори на ксантин оксидазатаю
12. Подаграта се свързва с: наличие на уратин кристали в ставната течност.
13. Лизети от еритроцити на пациент с подагра не могат да превръщат гуанин в гуанозин. Вероятно
девектният ензим е: Хипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансфераза.
14. При лечението на подагра се използва аллопуринол – хипоксантинов аналаг. Аллопуринол
инхибира превръщането на: Хипоксантин в ксантин.
15. Предполага се, че фактор в патогенезата на подагра е намаленото излъчване на амоняк с
урината, което води до подкиселяване на урината – чесо състояние при подагра. По този начин
субстратът за образуване на амоняк може да бъде насочен към синтеза на пурини. Този
субстрат е: Глутамин.
16. В еритроцитите на една част от пациентите с подагра се открива по-активна форма на
глутатион редуктазата. Функцията на глутатиона в червини кръвни клетки зависи от
функционална група. Която е в състава на аминокиселината. Цистеин.
17. рК1 на пикочната киселина е 5,8. Посочете вярното твърдение: Кристалите в урината на
пациентите се състоят предимно от пикочна киселина.
18. При част от пациентите с подагра има частичен дефицит на ХГФРА-ензим, който е почти изцяло
неактивен при синдрома на леш-нихан. Продуктите на реакцията, катализирана от този ензим
са: ИМФ и неорганичен пирофосфат.
19. Всяко от изброените фактори е в състояние да повлияе превръщането на дУМФ дТМФ, с
ИСКЛЮЧЕНИЕ НА: аллопуринол.
20. Фолиевата киселина е важна за синтезата на ДНК като прекурсор на: Молекула, донор на
метилови групи.
21. Регулацията на изброените ензими е важна за поддържането на равни количества на
нуклеотидите в клетката, С ИСКЛЮЧЕНИЕ НА: нуклеозидаза.
22. Всяко от изброените твърдения за фолиевата киселина и/или нейните производни са верни с
ИСКЛЮЧЕНИЕ на: Тя се нуждае от витамин В6 за да се превърне в използваема форма.
23. Коя от двойките ензим-инхибитор е вярно съпоставена? Дихидрофолат редуктаза- метотрексат.
24. В повишени концентрации АТФ активира алостерично: Аспартат транскарбамоилазата.
25. Всички твърдения за аспартат транскарбамоилазата са верни С ИСКЛЮЧЕНИЕ НА: Тя синтезира
карбамоил фосфат.
26. Скорост-лимитиращата реакция при пиримидиновата биосинтеза при човека: Се катализира от
карбамоил фосфат синтетаза.
27. Всички изброени съединения са крайни продукти от разграждането на пиримидините, с
НСКЛЮЧЕНИЕ НА: Пикочна киселина.
28. Пътят за синтезата на пиримидини се различава от пътя за синтезата на пурини по това, че:
Всички междинни съединения от пуриновия биосинтезен път са произвондни на рибозо-5-
фосфат.
29. Бременните жени често страдат от фолатен дефицит. Дефицитът на фолиева киселина би
причинил намлена продукция на: тимидиновия нуклеотид, необходим за синтезата на ДНК.
30. Всички от изброените твърдения за превръщането на рибонуклеотидите в
дезоксирубонуклеотиди са верни, ОСВЕН: Рибонуклеотид редуктаза превръща рибонуклеозид
трифосфатите в дезоксирубонуклеозид трифосфати.
31. Кой от следните кофактори е пряко свъран с активността на рибонуклеотид редуктазата?
Тиоредоксин.
32. Всеки от изброените ензими е необходим за синтезата на нуклеотиди С ИСКЛЮЧЕНИЕ НА:
ксантин оксидаза.
33. Рибонуклеотид редуктазата: Спомага за поддържането на баланса между отделните
дезоксинуклеотиди.
34. Всяко от изброените състояния би довело до потискане на синтезата на нуклеотиди, с
ИСКЛЮЧЕНИЕ НА: увеличена концентрация на фосфорибозил трансфераза.
35. Синтезът на дезоксирибонуклеотиди: Се нуждае от действието на протеин тиоредуктазата
(тиоредоксин).
36. Глутатион редуктазата се нуждае от субстрат, който се получава от метаболитен път,
осигуряващ прекурсори за биосинтезата и на пурини, и на пиримидини. Този метаболитен път
е: Пентозофосфатният път.
37. Кое от следните твърдения е вярно? Трипсин може да действа като активатор на всички
проензими на панкреатичните протеази.
38. Протеолитичното действие на еизима трипсин е специфично спрямо пептидни връзки,
образувани от аминокиселината: Лизин.
39. Неактивните зимогени (проензими) са прекурсор на всички от изброените гастроинтестинални
ензими, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: Рибонуклеаза.
40. Острият панкреатит може да се характеризира като: Преждевременна активация на
зимогенните ензими.
41. Ензимът с най-висока специфичност към пептилни връзки при карбоксилния край на
аминокиселинен остатък с катионна странична верига е: Трипсин.
42. И химотрипсин, и трипсин: Хидролизират пептидни връзки.
43. Всички от изброените твърдения за химотрипсин и трипсин са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: те
хидролизират пептилни връзки при ароматии аминокиселини.
44. Всички от изброение ензими са ендопептидази, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: карбоксипептидаза А
45. Кой от изброените механизми предпазва панкреаса от самосмилане? Трипсиногенът се
активира от ентерокиназа в чревния лумен.
46. Кое от изброение твърдения за разграждането на протеините в храната е вярно? Трипсин
хидролизира голям брой зимогени и ги активира.
47. Кой от изброение ензими се секретира от панкреаса и е свързан с разграждането на
протеините? Трипсин.
48. Трипсиногенът: Може да се активира от ентерокиназа.
49. Пепсиногенът: Е прекурсор на пепсин.
50. Кой от следните протеолитични ензими има най-голям ефект върху активността на други
протеолитични ензими учстващи в храносмилането? Трипсин.
51. Абсорбцията на аминокиселините от чревния лумент в чревние епителни клетки. Се нуждане от
Na*.
52. Всеки от изброение фактори има отношение към главния механизъм за абсорбция на
аминокиселини от чревния лумен в ентероцитите, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: Транспортен протеин за
улеснена дифузия.
53. Глутатионът: улеснява транспорта на аминокиселини в червата и бъбреците.
54. Кое от следните твърдения е вярно? При човека реакциите от главният път за метаболизиране
на азота от аминокиселините се катализират от трансаминаза (аминотрасфераза) и глутамат
дехидроназа.
55. Коя от следните аминокиселини се образува при трансаминирането на альфа-кетокиселина?
Аспартат.
56. Коя от изброение аминокиселини при трансаминиране се превръща в альфа-кетоглутарат?
Глутамат.
57. Аминогрупата от фенилаланин може да бъде прехвърлена чрез аминотрансфераза върху:
Альфа-кетоглутарат.
58. Всички от изброение твърдения за реакциите на трансаминиране са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:
ЗА извършването им е необходим като кофактор витамин В12.
59. Рекциите на трансаминиране: Използват често альфа-кетоглутарат в качеството на акцептор на
аминогрупи.
60. Реакцията на трансаминиране: Синтезира глутамат като използва альфа-кетоглутарат за
акцептор на аиногрупи.
61. При аминотранферазните реакции аминогрупата се прехвърля върху: Альфа-кетоглутарат.
62. Витаминът, прекурсор на кофактора, необходим за процеите на трансаминиране е:
Пиридоксин.
63. Кой от ензимите, катализиращи изброените реакции, се нуждае от пиридоксал фосфат за
функцията си? Пируват+глутамат=аланин+альфа-кетоглутарат.
64. Свободен амоняк може да бъде освободен при реакция, катализирана от: Глутамат
дехидрогеназа.
65. Окислителното дезаминиране на глутамат при глутамат дехидрогеназната реакция: Образува
NH4+ и альфа-кетоглутарат.
66. Всички от изброенте твърдения за глутамат дехидрогеназната реакция са верни, С
ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: Тя се нуждае в АТФ.
67. Биологично активно съединение със свойства на вазодилататор се получава при
декарбоксилирането на аминокиселината: Хистидин.
68. Кое от следните твърдения за глутамина е НЕВЯРНО? Единственият път за метаболизиране на
глутамина е хидролизата му о глутамат и амоняк.
69. Кое от следните твърдения за урейния цикъл е вярно? При богата на протеини диета се
увеличава уреята в урината.
70. Кое от следните твърдения за синтезата на карбамоилфосфат от карбамоилфосфат синетаза I е
НЕвярно? Реакцията е обратима.
71. Кой от следните метаболити е общ за ЦТК и урейни цикъл? Фумарат.
72. Реакциите от урейния цикъл се осъществяват: В митохондриалния матрикс и цитозола.
73. При хиперамонемия альфа-кетоглутаратът се изчерпва, превръщайки се в: Глутамин.
74. Амонякът може да се транспортира от периферините тъкани под формата на: Глутамин.
75. Единият от азотните атоми на уреята се получава директно от альфа-амино групата на:
Аспартат.
76. Една от изискващите енергия реакции от урейния цикъл се катализира от: Карбамоил фосфат
синтетаза.
77. Всички твърдения за амонячна интоксикация са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: При част от
случайните може да се приложи лечение с натриев бензоат.
78. В урейния цикъл CO2 се използва пряко за синтезата на: Карбамоил фосфат.
79. Атомите на уреята в урейния цикъл се доставят пряко от: Аспартат, NH4+ и CO2.
80. Кое от изброените твърдения за регулацията на метаболизма аминокиселините е вярно?
Увеличана концентрация на: Аргинин активира урейния цикъл.
81. Амонякът, освободен при протеолизата в мускулна тъкан, може да бъде транспортиран до
черния дроб формата на: Аланин.
82. Всички от изброение фактори оказват влияние върху скоростта на протичане на урейния цикъл,
С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: Урея.
83. Кое от изброените твърдения за синтеза на урея е вярно? Трансаминирането и окислителното
дезаминиране освобождават амоняк от аминокиселините за синтеза на урея.
84. Метаболитът, който у общ за урейния цикъл и ЦТК е: Фумарат.
85. Кое от изброение твърдения за синтезата на урея е вярно? За синтезата на урея е необходим
АТФ.
86. Синтезата на карбамоилфосфат: се увеличава при високи нива на аргинин.
87. Кое от изброение твърдения за синтеза на урея е вярно? Синтезата на карбамоилфосфат се
регулира от глутамин.
88. В урейния цикъл: Въглеродния атом в молекулата на уреята произхожда от CO2.
89. Коя от изброение аминокиселини пренася аминогупи от разклонените аминокиселини към
черния дроб за елиминиране? Аланин.
90. В урейния цикъл: Орнитинът реагира директно с карамоилфосфат за да се получи цитрулин.
91. С помоща на ензими от урейния цикъл, аспартатът: Осигурява азот от синтезата на аргинин.
92. Кое от следните твърдения за глутамата е вярно? Може да се превърне в аргинин чрез реакции,
за които са необходими ензими от урейния цикъл.
93. Основната аминокиселина, която се освобождана от мускулите и се превръща в глюкоза в
черния дроб, е: Аланин.
94. Всички от изброените твърдения за бъбреците е вярно, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: Те синтезират по-
голямата част от уреята в организма.
95. Всички твърдения за разграждането от аминокиселините са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:
Въглеродните атоми от глутамин ализат в ЦТК като оксалоцетат.
96. Дадени са структурите на пет аминокиселини. Кое от следните твърдения за дадените
аминокиселини е вярно? Аминокиселини I и II са гликогении.
97. Кое от следните твърдения за аминокиселините е вярно? Левцин е изцило кетогенна
аминокиселина.
98. Коя от следните аминокиселини е кетогенна и не е гликогенна? Левцин.
99. В състава на сукцинил-КоА могат да се включат въглеродни атоми от аминокиселината:
Изолевцин.
100. На коля от изброените аминокиселини крайните продукти на разглаждането са гликоген
метаболит от ЦТК и кетотяло? Фенилаланин.
101. Серин може да е прекурсор на всички изброени съединения, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:
Метионин.
102. Всяка от изброение аминокиселини се превръща в метаболит от ЦТК, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ
НА: Левцин.
103. Метионин: Се разгражда по пируват и сукцинил-КоА.
104. Към кетогенните аминокиселини спада: Триптофан.
105. Кое от изброените твърдения за използването на аминокиселините като енергиен
източник е вярно? Трябва да бъде отнет азот от аминокиселините преди те да могат да се
използват като източник на енергия.
106. Кое от изброение твърдения за използването за аминокиселините като енергиен
източник е вярно? Разклонените аминокиселините не се използват за енергия в черения дроб.
107. Съединението, изписано по-долу: Освобождава две молекули амоня при превръщането
си в альфа-кетоглутарат.
108. Всяко от следните твърдения за серина е вярно, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: Серин е
единствената аминокиселина, съдержаща хидроксидна група.
109. Коя от следните аминокиселини се синтезира от есенциална аминокиселина? Тирозин.
110. Здрав възрастен човек е поставен на диета бедна на аминокиселината фенилаланин.
Кое от следните твърдения е вярно? Тирозинът става есенциална аминокиселина.
111. Кое от следните твърдения е вярно? Цистеин е есенциална аминокиселина за индивиди,
при които метионин е изключен от диетата.
112. Донорът на метилови групи при повечето биосинтетична реакции е: S-
аденозилметионин.
113. Въглеродният скелет на альфа-кетоглуьтарат е изходен материал за биосинтеза на:
Пролин.
114. S-аденозилметионин (S-AM) служи на донор за метилови групи при всички от
изброените реакции, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: Превръщането на дУМФ в дТМФ.
115. Към есенциалните аминокиселини спадат: Лизин и Валин.
116. Прекурсорът на въглеродния скелет на цистеин е: Серин.
117. Фенилаланин: Се хидроксилира до тирозин с участието на тетрахидробиоптерин.
118. Коя от изброение аминокиселини е есенциална? Фенилаланин.
119. Всеки от изброените ензими е свързан със синтеза на серин от глюкоза, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ
НА: Пируват киназа.
120. Общ метаболит при синтеза на аргинин, серин и аспартат от глюкоза е: глицералдехид-
3-фосфат.
121. Въглеродните атоми в цистеин се получават от: Серин.
122. Изоцитрат дехидрогеназата е необходима за синтезата от глюкоза на аминокиселината:
Глутамат.
123. Всички от изброените твърдения за азотния метаболизъм са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:
Формиминоглутаматът (ФИГЛУ) е междинен метаболит при разграждането на глутамин.
124. Генетичен дефект, засягащ синтеза на тетрахидробиоптерин, би засегнал всички от
изброените превръщания, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: ДОФА в меланин.
125. Метионин е необходим за биосинтезата на: Смермидин.
126. Креатинът: Във фофорилираната си форма служи за съхранение на енергия в мускулните
влакна.
127. Аминокиселините са прекурсори на всички изброени молекули, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:
Липоева киселина.
128. Всяко от твэрденията за свободните аминокиселини са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: Те се
използват за синтез на витамин В6.
129. Глицин е важен прекурсор за синтезата на всяко от изброените съединения, С
ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: Валин.
130. Кое от следните твърдения за момче на възраст 3 седмици, страдащо от класическа
фенилкетонурия, е НЕвярно? Необходимо е незабавно да се започне диета, напълно
изключаваща фенилаланин.
131. Кое от следните твърдения за фенилкетонурията е вярно? В лечебната диета на
индивиди, страдащи от фенилкетонурия, са включени всички аминокиселини, които се срещат
в протеините, с изключение на тирозин.
132. Всички от изброените твърдения за фенилкетонурията са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:
Може да се диагностира 24 часа след раждането.
133. Алкаптонурия и албинизъм се причиняват от ензимни дефект в метаболизма на:
Тирозин.
Всяка от изброените едновъглеродни групи се транспортира от фолатните коензими, С
ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: Въглероден диоксид.
1. Алостеричен активаторна карбамил-фосфат синтетаза 1 е – N-ацетил глутамат
2. Увеличеният глутамин при хиперамониемии, причинени от дефицит на КФС 1… - фенилбутират
3. Кой витамин е прекурсор на езимен кофактор, участващ в трансаминирането на аминокиселини – B6
4. Пролин, аргинин и хистидин се разграждат до – глутамат
5. ФИГЛУ-тестът се използва за установяване дефицита на витамин – B9
6. Кой от изброените ензими НЕ участва в урейния цикл? – карбамилфосфат синтетаза 2
7. Отбележете ВЯРНОТО твърдение – АЛА-дехидратаза е главният регулаторен ензим от биосинтеза на
хем.
8. Отбележете ВЯРНОТО твърдение за заболяването алкаптонурия – акумулиране на хомогентизат,
поради дефицит на ензима хомогентизат оксидаза
9. Салважният път за синтезата на нуклеотиди зависи от наличието на – фосфорибозилпирофосфат
10. Отбележете ГРЕШНОТО твърдение относно de novo биосинтеза на пуринови нуклеотиди – главен
регулаторен ензим е глутамин –фосфорибозилпирофосфат амидотрансфераза
11. Кофакторът на ензима, участващ в синтеза на дезоксирибонуклеотиди, е – НАДФН
12. При лечението на подагра се използва алопуринол. Алопуринолът инхибира превръщането на –
хипоксантин в ксантин
13. Посочете ВЯРНАТА комбинация от характеристики, отнасящи се за индиректния билирубин –
хидрофобен, хемобилирубин
14.Субстратите на ензима аминолевулинат синтаза са сукцинил КоА И – глицин
15.Карнитинът се образува от аминокиселината – лизин
16. Отбележете ГРЕШНОТО твърдение относно секрецията на солна киселина в стомашния лумен –
преминаването на H+ от париеталната клетка в стомашния лумен се осъществява чрез улеснена
дифузия
17. Всяко от изброените твърдения е свързано с ремитилирането на хомоцистеин до метионин, ОСВЕН,
че – процесът зависи от наличността на тетрахидробиоптерин
18. Кое от следните твърдения за ензима рибонеклеотид редуктаза Е ГРЕШНО – превръща
рибонуклеотид монофосфати в дезоксирибонуклеотид монофосфати
19. Кое от посочените твърдения е вярно – синдромът на Леш-Нихан се дължи на пълен дефицит на
ензима хипоксантин-гуанин фосфорибозил трансфераза
20. Кое от изброените не може да бъде причина за болестта на Паркинсон – дефицит на ензима
допамин хидроксилаза
21. Увреждане на съединителна тъкан, мускули, централна нервна система, сърдечно-съдова система и
повишена концентрация в метаболизма на – метионин
22. Кой от изброените процеси НЕ е етап от метаболизма на аминокиселините с разклонена верига –
окислително дезаминиране
23. Всяка от изброените реакции е източник на амониеви йони в организма, ОСВЕН – редуктивно
аминиране
24. Коя от посочените реакции е ендергонична и с най-важно значение за обезвреждане на амоняка в
мозък? – уреен цикъл
25. Дефицитът на кой от следните ензими може да причини неонатална хиперхромна мегалобластна
анемия? – дихидрофолат редуктаза
26. Синдромът на Леш-Нихан се дължи на абсолютния дефицит на ензим, който катализира реакцията
– гуанин до гуанозин монофосфат (ГМФ)
27. Болестта на Леш-Нихан се дължи на – дефицит на ензима хипоксаньтин\гуанин фосфорибозил
трансфераза
28. Кой от следните ензими се инхибира от химиотерапевтичния агент метотрексат? – дихидрофолат
редуктаза
29. Кое от изброените съединения служи за субстрат за синтезата на хем? – сукцинил КоА

30. Оротатната ацидурия е рядко генетично зпболяване, при което – богата на уридин диета понижава
екскрецията на оротат
1. Кое от следните твърдения е вярно:цистеин е аминокиселина които може да се исползва за
биосинтез на глюкоза
2. При част от пациентите с подагра има частичен дефицит на ХГФРТ- ензим който е почти изцяло
неактивен при синдрома на Леш-Нихан.Продуктите на реакцията катализирана от този ензим са: ИМФ
и неорганичен пирофосфат
3. Отбележете вярното твърдение.Физиологично активната форма на витамин Д3 е: калцитриол който
се синтезира с участието на ензима 1-алфа хидроксилаза
4. Отбележете ВЕРНИЯ отговор.Фолиевата киселина е важна за биосинтеза на: пуринови нуклеотиди
5. Салважният път за биосинтеза на нуклеотиди зависи от наличието на: 5-фосфорибизол-1-пирофосфат
6. Метаболизмът на ксенобиотиците с участието на цит.Р450 ензими се извършва в: ендоплазмен
ретикулум
7. Кое от следните върдения за синтезата на карбамоилфосфат с участието на ензима
карбамоилфосфат синтетаза 1 е НЕВЯРНО: реакцията е обратима
8. Скоростта на пуриновата биосинтеза се контролира от концетрацията на всички изброени
метаболити с ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА: рибозо-1-фосффат
9. Фаза 2 от метаболизма на ксенобиотиците включва реакция на:глюкурониране
10. Здрав възрастен индивид провежда лечебна диета бедна на аминокиселината фенилалин.Кое от
следните твърдения е ВЯРНО: тирозинът става есеннциална аминокиселина
11. При пациенти с жътеница дължаща се на нарушена коногация на билурубин в чернодробните
клетки се наблюдава: 1.Увеличен индирктен билурубин
2.Увеличен директен билурубин : А само в 1 е вярно
12. Кое от следните твърдения за ензима делта-аминолевулинат синтаза е ВЯРНО: катализира
скоростоопределящия етап от порфириновата биосинтеза
13.Кое от следните твърдения за глутамина е НЕВЯРНО: биосинтезът на глутамин не изисква АТФ
14. Отбележете ВЕРНИЯ отговор.Биосинтезата на хем протича главно в: черен дроб и костен мозък
15. Посочете ВЯРНОТО твърдение за паратхормона: стимулира биосинтеза на калцитриол в бъбреци
16. Желязото се транспортира до всички органи и тъкани чрез: трансферин
17. Отбележете ВЯРНОТО твърдение.Окислителното дезаминиране на глутамат по глутамат
дехидрогеназната реакция: има като крайни продукти аммониев йон и алфа-кетоглутарат
18. Кой от следните протеолитични ензими има най-голям ефект върху активността на други
протеолитични ензими,участващи в храносмилането на белтъци от храната: трипсин
19. Отбележете ВЯРНОТО твърдение.Реакцията на трансаминиране: има като продукт глутамат а алфа-
кетоглутарат е акцептор на аминогрупи
20. Кой от следните ензими НЕ участва във фаза 1 от метаболизма на ксенобиотиците: глутатион-S-
трансфераза
21. Посочете ВЯРНОТО твърдение: Хормонът хепцидин се секретира от черния дроб и инхибира
феропортин
22. Краен катаболитен продукт от разграждането на пуриновите нуклеотиди при човек е: пикочна
киселина
23. Кое твърдение за хормона калцитонин е ВЯРНО: ефектът му се изразява в понижаване на серумния
калций
24. Отбележете ВЕРНИЯ отговор за ензима порфобилиноген синтаза ( гама-аминолевулинат
дехидритаза): съдържа SH-групи в активния си център
25. Синдромът на китайския ресторант се проявява при някои хора след увеличена консумация на
храна богата на: мононатриевглутамат
26. Всички изброени съединения са крайни продукти от разграждането на пиримидните С
ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:пикочна киселина
27. Кой от следните метаболити е общ за ЦТК и за урейния цикъл: фумарат
28. Отбележете ВЕРНИЯ отговор.Пътят за биосинтезата на пиримидинови нуклеотиди се различава от
пътя за биосинтезата на пуринови нуклеотиди по това,че: при пуриновия биосинтезен път първо се
активира рибозата и към нея се изгражда пуриновия пръстен
1. Кое от посочените твърдения за урейния цикъл е ВЯРНО – регулаторен ензим е карбамоил
фосфат сентетаза 1
2. Кое от посочените съединения инхибира секрецията на солна киселина в стомашния лумен? –
простагландин E2
3. Основен път за освобождаване на аминогрупите от АК като свободен NH4+ при човек е –
трансдезаминиране (предезаминиране)
4. Амониевите йони са токсични за човешкия организъм, защото – повишената концентрация на
NH4+ действа като разпрягащ агент на дихателната верига в митохондриите
5. Активатори на секрецията на солна киселина в пристенните клетки са – гастрин, ацетилхолин,
хистамин
6. Между кои тъкани се осъществява глюкозо-аланиловият цикъл – мускули и черен дроб
7. Кофактор на аланин аминотрансфераза е – пиридоксалфосфат
8. Аминокиселината хистидин е прекурсор за – хистамин
9. Кое от следните твърдения за разграждането на пурини е ГРЕШНО – ензимът гуаназа участва в
разграждането на аденозин
10. При синтез на пурини, регулацията на ензима глутамин-ФРФФ-амидотрансфераза се
осъществява чрез – алостерично активиране от ФРФФ и алостерично инхибиране от АМФ и ГМФ
11. Кое от посочените твърдения е вярно? – фосфорибозил пирофосфат (ФРФФ) е общ метаболит в
биосинтезата на пуринови и пиримидинови нуклеотиди
12. 42-годишен пациент от мъжки пол има силна болка в десния палец на крака. Биохимичните
анализи показват повишено серумно ниво на пикочна киселина и уратни кристали в урината.
Свръхпроизводството на крайния продукт на кой от посочените метаболитни пътища е причина
за това състояние? – разграждане на пурини
13. Субклетъчна локализация на ензима карбамоилфосфат сентетаза 2 (КФС 2) е – цитозола
14. Главният регулаторен механизъм за пуриновата биосинтеза е – отрицателна обратна връзка
15. Отбележете грешното твърдение относно секрецията на солна киселина в стомашния лумен на
нейната роля - ?
16. Гама-глутамиловият цикъл – е начин за абсорбция на аминокиселини в ентероцити и нефрони
17. Отбележете ГРЕШНОТО твърдение за урейния цикъл – скорост-определящата реакция е
локализирана в цитозола
18. Кое от твърденията за разграждането на пурини е ГРЕШНО – крайният продукт е хидрофилен и
се екскретира лесно от организма
19. Хиперурикемията е съпътсващо състояние при заболяване дължащо се на дефицит на един от
посочените ензими. Посочете кой – глюкозо-6-фосфатаза
20. Болестта на Леш-Нихан се дължи на – дефицит на ензима хипоксантин\гуанин фосфорибозил
трансфераза
21. Кой от следните ензими от метаболизма на пурини се активира от неговия субстрат – глутамин
фосфорибозил амидотрансфераза
22. При биосинтез на дезоксирибонуклеотиди – субстрати са рибонуклеотид дифосфати
23. Синдромът на Леш-Нихан се дължи на абсолютния дефицит на ензим, който катализира
реакцията – гуанин до гуанозин монофосфат (ГМФ)
24. Кой от следните ензими НЕ участва в синтеза на пиримидини – глутамин фосфорибозил
пирофосфат амидотрансфераза
25. Кофактор на аланин трансфераза е – пиридоксалфосфат
26. Аминокиселината хистидин е прекурсор за – хистамин
27. Биогенните амини се получават от аминокиселини чрез – декарбоксилиране
28. Гама-глутамиловият цикъл – е начин за абсорбция на аминокислени в ентероцити и нефрони
29. Отбележете ГРЕШНОТО твърдение за урейния цикъл – скорост-определящата реакция е
локализирана в цитозола
30. Отбележете ГРЕШНОТО твърдение относно секрецията на солна киселина в стомашния лумен и
нейната роля – преминаването на H+ от париеталната клетка в стомашния лумен се
осъществява чрез улеснена дифузия
31. Всяка от избоените реакции е източние на амониеви йони в организма, ОСВЕН – редуктивно
аминиране на алфа-кетоглутарат
32. Основен път за освобождаване на аминогрупите от АК като свободен NH4+ при човек е –
трансдезаминиране (предезаминиране)
33. Кое от посочените съединения инхибира секрецията на солна киселина в стомашния лумен? -
Простагладин E2
34. Активатори на секрецията на солна киселина в пристенните клетки са - гастрин, ацетилхолин,
хистамин
35. Освобождаването на панкреатичните преензими е медиирано от хормона – холецистокинин
36. Кое от посочените твърдения за урейния цикъл е ВЯРНО? – регулаторен ензим е карбамоил
фосфат сентетаза 1
37. Кое от посочените твърдения за аеробните дехидрогенази, които катализират реакциите на
пряко окислително дезаминиране на аминокиселини, е ГРЕШНО? – исползват кофактор НАД+
38. Коя от посочените реакции е пример за обезвреждане на амоняк? – редуктивно аминиране на
а-кетоглутарат
39. Коя от посочените реакции е ендергонична и с най-важно значение за обезвреждане на
амоняка в мозък? – глутамин синтетазната реакция
40. Кое от посочените твърдения е вярно? – фосфорибозил пирофосфат (ФРФФ) е общ метаболит в
биосинтезата на пуринови и пиримидинови нуклеотиди
41. Кое от следните твърдения за разграждането на пурни е ГРЕШНО – ензимът гуаназа участва в
разграждането на аденозин
42. Синдромът на Леш-Нихан се дължи на абсолютния дефицит на ензим, който катализира
реакция – гуанин до гуанозин монофосфат (ГМФ)
43. Лекарството мототрексат е конкурентен инхибитор на ензима – тимидилат синтаза
44. Кое от твърденията за разгражданто на пурини е ГРЕШНО – крайният продукт е хидрофилен и
се екскретира лесно от организма
45. Болестта на Леш-Нихан се дължи на – дефицит на ензима хипоксантин\гуанин фосфорибозил
трансфераза
46. Кой от следните ензими се инхибира от химиотерапевтичния агент метотрексат? –
дихидрофолат редуктаза
47. Хиперурикемията е съпъстващо състояние при заболяване дължащо се на дефицит на един от
посочените ензими. Посочете кой – глюкозо-6-фосфатаза
48. Кое от изброените съединения е основен алостеричен актватор на ензима карбамоилфосфат
синтетаза 2 – 5-фосфорибозил-1-пирофосфат (ФРФФ)
49. Главният регулаторен механизъм за пуриновата биосинтеза е - отрицателна обратна връзка
50. Алопуринолът се използва в лечението на хиперурикемия поради неговата способност да
инхибира ензима, който катализира реакцията – ксантин до пикочна киселина
1. Биогенните амини се получават от аминокиселини чрез: декарбоксилиране
2. Кофактор на аланин аминотрасфераза е: пиридоксалфосфат
3. Аминокиселината хистидин е прекурсор за: хистамин
4. Посочете ВЯРНОТО твърдения: тиоредоксинът е донор на водород при синтеза на
дезоксирибонуклеотиди
5. Кой от следните ензими НЕ участва в синтеза на пиримидини: глутамин фосфорибозол
пирофосфат амидотрансфераза
6. При биосинтез на дезоксирибонуклеотиди: субстрати са рибонуклеотид дифосфати
7. Кое от изброените съединения е основен алостеричен активатор на ензима карбамоилфосфат
синтетаза 2: 5-фосфорибозил-1-пирофосфа(ФРФФ)
8. Болестта на Леш-Нихан се дължи на: дефицит на ензима хипоксантин/гуанин фосфорибозил
трансфераза
9. Кой от следните ензими се инхибира от химиотерапевтичния агент митотрексат: дихидрофолат
редуктаза
10. Кое от твърденията за разграждането за пурини е ГРЕШНО: При разграждането на пурини се
получава Н2О2
11. Лекарството метотрексат е конкурентен инхибитор на ензима: дихидрофолат редуктаза
13. Коя от посочените комбинации съдържа субстрати необходими както за пуриновата така и за
пиримидинова биосинтеза de nova: глутамин и аспартат
14. Коя от следните твърдения за разграждането на пурини е ГРЕШНО: ензимът гуаназа участва в
разграждането на аденозин
15. Посочете ВЯРНОТО твърдение за пуриновия биосинтез de nova: Донор на С1 отломки е активната
форма на вит В9(фолиева киселина)
16. Отбележете ГРЕШНОТО твърдение за урейния цикъл: двата азотни атома в състава на уреята се
доставят амоняк и аспартат
17. Отбележете ГРЕШНОТО твърдение относно секрецията на солна киселина в стомашния лумен и
нейната роля: СI- йони постъпват в париеталната клетка чрез антипортен транспорт за сметка на
НСО3- йони
18. Гама-глутамиловият цикъл: е начин за абсорбция на аминокиселини в ентероцити и нефрони
19. Кое от следните съединения НЕ Е краен продукт от разграждането на пиримидини: пикочна
киселина
20. Субклетъчната локализация на ензима карбамоилфосфат синтетаза 2 (КФС 2) е: цитозола
21. Кое от следните твърдения за ензима рибонуклеотид редуктаза Е ГРЕШНО: превръща
рибонуклеотид монофосфати в дезоксирибонуклеотид монофосфати
22. Превръщането на неактивния проензим трисиноген в активен трипсин се извършва от:
ентеропептидаза(ентерокиназа)
23. Коя от посочените реакции е пример за обезвреждане на амоняк: редуктивно аминиране на а-
кетоглутарат
24. Кое от посочените твърдения за аеробните дехидрогенази,които катализират реакциите на
пряко окислително дезаминиране на аминокиселини е ГРЕШНО: използват кофактор НАД+
25. Кое от посочените твърдения за урейния цикъл е ВЯРНО: регулаторен ензим е карбамоил фосфат
синтетаза 1
26. Акцептор на аминогрупата при трансаминиране на аспартат е: оксалоацетат
27. Амониевите йони са токсични за човешкия организъм,защото:повишената концетрация на NH4+
действа като разпрягащ агент на дихателната верига в митохондриите
28. Освобождаването на пакреатичните пре ензими е медиирано от хормона: секретин
29. Коя от посочените реакции е ендергонична и с най-важно значение за обезвреждане на амоняка
в мозък: глутамин синтетазната реакция
30. Всяка от изброените реакции е източник на амониеви йони в организма,ОСВЕН: редуктивно
аминиране на алфа-кетоглутарат
31. Лекарството алопуринол е конкурентен инхибитор на ензима:гуаназа
32. Чрез какъв механизъм се активират зимогените трипсиноген и пепсиноген – обратима ковалентна
модификация(фосфорилиране)
9/14/2021

1. Лекции по биохимия в платформата


Blackboard
2. Задачи и практически упражнения по
Биохимия. Ръководство за студенти по
медицина. Второ преработено и
допълнено издание. Д. Иванова, Б.
Галунска, М. Нашар, Мария Раданова,
Йоана Киселова-Кънева., МУ-Варна, 2020.
3. Лекции по биохимия. Г. Косекова, В.
Митев, А. Алексиев, Т. Николов., София,
2010.
4. Биохимични аспекти на някои
заболявания – 37 клинични случая. Второ
преработено и допълнено издание,
Copyright © Десислава Недялкова,
Милена Пашева, Юлиан Снегаров, Добрин
Паскалев, Бистра Галунска. © СТЕНО,
Варна, 2019.

5. Lippincott’s Biochemistry
6. T. M. Devlin. Textbook of Biochemistry with
Clinical Correlations
7. Marks’ Basic Medical Biochemistry. A Clinical
Approach

1
9/14/2021

• Биохимия – наука за живота


• Аминокиселини – основни структурни единици на протеините
• Нива на структурна организация на протеините
• Комплексни протеини
• Денатурация на протеините
• Клинична значимост на структурната организация на протеините
• Протеомика – елемент на персонализираната медицина

1. Дефиниция – наука, изучаваща структурата на живите клетки,


реакциите и процесите протичащи в тях
2. Цел – да се разберат, опишат и обяснят на молекулно ниво
процесите, протичащи в живите организми, тяхната регулация и
взаимосвързаност.
3. Връзка с други науки
Физиология Генетика
Имунология Фармакология & Фармация
Токсикология Патология
Микробиология Хранене и диететика
4. Дава основата за:
разбиране и поддържане на състояние на добро здраве
разбиране и ефективно лечение патогенезата на заболяванията
5. Неотделима част от диагнозата, прогнозата и лечението

1. Физични фактори: механична травма, екстремни температури,


радиация, резки промени в атмосферното налягане…
2. Химични агенти и лекарства: медикаменти, токсични вещества
3. Биологични агенти: вируси, бактерии, паразити../.
4. Хипоксия: намален приток на кислород, нарушена оксигенация ,
дефицит на ензими, участващи в биологичното окисление…
5. Генетични фактори
6. Имунологични реакции: анафилаксия, автоимунни заболявания
7. Хранителен дисбаланс
8. Ендокринни нарушения

2
9/14/2021

Персонализиран подход
към заболяванията

Разкриване на причините и Провеждане на Разкриване на механизма


механизмите персонализирана на действие на
на заболяванията профилактика на лекарствата
болестите
Поставяне на точната Създаване на нови
диагноза лекарства

Провеждане на рационално лечение и оценяване на промените


в хода на заболяването

Белтъци

Структурни нива на организация

3
9/14/2021

Аминокиселините (АК) – структурни единици на


полипептидната верига на белтъците
α-COOH α-NH3+ R
20 вида

неполярни Незаредени базични кисели


α-COO - NH3+ полярни (-) заредени (+) заредени
pH~7,4 pH~7,4

Във вътрешността на По повърхността на


водоразтворимите водоразтворимите
глобуларни протеини и глобуларни протеини и
Пептидни на повърхността на във вътрешността на
връзки в мембранните протеини мембранните протеини
белтъчните
молекули R определя ролята на AК в
структурата на протеините: I, II,
III, IV структура

Пептидна връзка
В протеините АК са свързани ковалентно
с пептидни връзки.

Пептидна връзка
Ковалентна – не се разкъсва при
денатурация на белтъците
Частично двойна връзка
няма ротация около нея
планарна
trans-конфигурация
незаредена

Нива на структурна организация на


белтъците

Третична
структура Четвъртична
Първична Вторични (дисулфидни, структура
структура структури йонни, (субединична)
АК (водородни водородни,
последователност връзки) Вандерваалсови,
(60-1500АК) алфа-спирала хидрофобни
(пептидни връзки) бета-лист връзки)

4
9/14/2021

Първична структура

Последователността на АК, свързани с


пептидна връзка в ППВ.
олигопептид: няколко АК свързани с
пептидна връзка
полипептид: 50-2000 AК
протеин: 5500-220000Da (5.5-220kDa)
kDa (килодалтон) = 1000Da
1Da = теглото на 1 H атом
Пример: Asp-Arg-Val-Tyr-Ile-His-Pro-Phe
(ангиотензин II – октапептид, пептиден
хормон с хипертензивно действие)
Първичната структура определя по-
висшите нива на структурна
организация на белтъците.

Вариации в първичната структура


• АК последователност на даден • Тези вариации водят до
функционално активен протеин може да фенотипни различия:
варира в отделните индивиди, тъкани • индивидуални
на един и същи индивид, етапи от характеристики
развитието на индивида • дисфункция (вродено
• Тези вариации се толерират ако: заболяване)
• са в некритичните региони • повишена чувствителност
• са консервативни към дадени заболявания
• дават предимство (ползи) за • полиморфизъм - множествени
организма форми на един ген, който
• са в хипервариабилни региони съществува в индивид или
• Регионите в белтъчната молекула, които сред група индивиди (от
са критични за формиране на гръцки поли - множествен и
функционално активна третична морф - форма)
структура са инвариантни – имат • >1% - стабилни полиморфизми
еднаква АК последователност при
различните индивиди, тъкани, организми.

Методи за определяне на АК
последователност
Познаването на първичната структура на протеините е важно за:
• Определяне на механизма на действие на протеините
• Изследване на тримерната им структура
• Промени в АК последователност могат да бъдат причина за
патология
(замяна на Val →Glu → сърповидноклетъчна анемия)

1. Кисела хидролиза – AК
2. Разделяне на АК чрез йонообменна хроматография и доказване с
нинхидринова проба
3. Секвениране от N-края – деградация по Edman
4. Ензимна протеолиза с трипсин или с химични агенти (цианоген
бромид)
5. Електрофореза и изоелектрично фокусиране на пептидни и АК
смеси

5
9/14/2021

Вторична структура
• Начинът на нагъване на ППВ в пространството.
• Стабилизира се с нековалентни връзки между близко
разположени АК остатъци: йонни (солеви), водородни,
хидрофобни.

хидрофобни
взаимодействия йонни връзки

водородни връзки

Видове вторични структури (1)

α-спирала
1. 1 ППВ
2. Стабилизира се с
вътрешноверижни Н-връзки алфа-спирална структура
3. α –спиралата се дестабилизира
от:
• Pro (огъване в обратна посока)
• Glu, Asp, His, Lys, Arg
(електростатично отблъскване)
• Trp, Val, Ile (обемисти странични
вериги)
алфа-спирална структура на
миоглобин

Видове вторични структури (2)


β- нагънат лист
1. Повече от 2 ППВ или сегменти
от 1 ППВ
2. Междуверижни Н-връзки
3. Паралелна или
антипаралелна ориентация на
ППВ

β- нагънат лист бета-структура на


имуноглобулинов белтък

6
9/14/2021

Видове вторични структури (3)


β-огъване , бримки
• Обръщане на посоката на ППВ
• Предизвиква се от Pro, Gly, заредени AК
• Стабилизира се с H-връзки, йонни връзки
Супервторични структури
специфична комбинация от вторичноструктурни елементи от
съседни региони на ППВ
(1- гръцки ключ; 2 – β-меандър)

1. 2.

Третична структура
Формира се при взаимодействия между отдалечени краища на ППВ
Стабилизира се с:
Хидрофобни взаимодействия
Неполярни незаредени АК
Н-връзки
• АК с O-/N-свързан H-атом и AК
съдържаща COO- или C=O
група
• Отговорна за разтворимостта
на глобуларните протеини
Йонни връзки
Между (-) и (+) заредени АК
-COO- на Asp, Glu и
-NH3+ на Arg, Lys

Четвъртична структура

Начинът на разположение в
пространството на 2 или повече
ППВ на даден протеин.
Стабилизира се с:
• хидрофобни взаимодействия
• водородни връзки
• електростатични взаимодействия
В зависимост от IV-та структура
протеините биват:
• димери
• тримери
• тетрамери четвъртична структура на хемоглобин
• мултимери

7
9/14/2021

Структурни нива на организация на


белтъците - обобщение

Биологична функция
първична
•каталитична
вторична •защитна
нативна конформация •регулаторна
третична •сигнална
•съхранение
четвъртична •структурна
•транспортна

Комплексни протеини

Протеините претърпяват
модификации по време на
транслацията:
Присъединяване на:
• въглехидратен остатък –
гликопротеини (мембранни
рецептори)
• липиди (ТАГ, холестерол,
фосфолипиди) – липопротеини
(хиломикрони, VLDL, LDL, HDL)
• хем – хемопротеини
(хемоглобин, миоглобин,
цитохроми)

Молекулни шаперони
Специализирана група протеини,
необходими за за поддържане на
протеиновата хомеостаза
(протеостаза) – осигуряват правилното
нагъване на ППВ, стабилизират
разгъването на ППВ при преминаване
през мембрани/ разграждане, не
позволяват неправилна агрегарция на
хидрофобните участъци на протеините.
Видове
• Малки hsp 25 (Heat shock proteins) -
антиагреганти
• hsp 60 – нагъване на ППВ
• hsp 90 – стабилизиране на стероидни
рецептори
• hsp 100 – протеолиза

8
9/14/2021

Структурни домени и мотиви

 Структурни домени (50-350 АК) – елементи от


структурата на протеина, които са относително
самостоятелни и имат определена биологична
функция
 Структурни мотиви – къси сегменти от белтъчната
структура, открити в множество различни протеини

Денатурация на протеините
денатурация
• Разгъване и дисорганизация на
вторична и третична структура
• Не е свързана с хидролитно
разкъсване на пептидните връзки
• Загуба на нативна конформация
• Загуба на биологична функция

Денатуриращи агенти
• Висока температура
• Органични разтворители
• Силни киселини и основи (pH)
• детергенти
• Йони на тежки метали (Pb2+, Hg+,
Cu2+)

Как нарушения в структурата на протеините


могат да доведат до заболяване?

Нарушения в структурата
Спонтанно възникващи
Вследствие на генетични мутации
резултат: акумулиране на нефункционални, променени протеини

9
9/14/2021

Невродегенеративни заболявания
Болест на Alzheimer (1)

 патоанатомични находки:
неврофибриларни възли – дължат се на абнормален,
хиперфосфорилиран tau-протеин, който се акумулира в невроните
и води до невронална смърт

Невродегенеративни заболявания
Болест на Alzheimer (2)

патоанатомични находки:
амилоидни плаки
• Неправилно ензимно срязване на амилоидния прекурсорен мембранен
протеин (APP)  образуване и акумулиране на бета-амилоид (Aß) 
образуване на амилоидни плаки (сенилни плаки) в съдовете и по външната
повърхност на невроните в мозъка (амилоидоза)  невронална смърт 
деменция.

Прионови протеини и прионови болести

1987 г. Стенли Прузинър,


Университет на Калифорния, САЩ

1982г. въвежда термина прион (prion


от думите protein и infection), PrPSc,
инфекциозен протеин

1997 г. Нобелова
награда за медицина

10
9/14/2021

Молекулни основи на прионовите болести


 Прионов протеин - белтък с инфекциозен прион
абнормална третична структура, PrPSc
причиняващ инфекциозни заболявания ендогенен прион
с фатален край, засягащи мозъка и
миелиновите обвивки на нервите PrPc
(спонгиформена енцефалопатия, “луда
крава”; болест на Кройцфелд-Якоб) акумулиране на
 Съществува в 2 конформации: PrPSc
• в здрава клетка: PrPc с алфа- контакт на
спирална структура
PrPc с PrPSc
• в инфектирани клетки: PrPSc със
стуктура на бета-лист
 Поразената тъкан има характерна
гъбеста структура превръщане на
PrPc в PrPSc
Попаднали в здрава клетка PrPSc играят роля на
матрица, превръщайки PrPc в PrPSc .Това води до
образуване на фибрили (амилоиди) от
полимеризирали PrPSc, устойчиви на денатурация
и разграждане.

Протеомика (1)

• Протеом – съвкупността от всички кодирани протеини за даден


организъм
• протеомът не е константа – той се променя с времето
• промените в протеома ни дават представа за клетъчната
активност и функция в даден момент
• Протеомика – изучава и изследва структурата, функцията и
взаимодействията на протеома в даден организъм.
• 1975 първото протеомно изследване – картиране на протеините на
Escherichia coli, морско свинче и мишка
• 1990 Marc Wilkins, докторант към Australia's Macquarie University –
въвежда термина протеомика, протеом
• 1995 Macquarie University, Австралия – първата лаборатория за
протеомен анализ

Протеомика (2)
• Основна цел – да се създаде пълна
тримерна карта на протеините в
дадена клетка
• Протеомиката дава информация за:
• протеин-протеиновите
взаимодействия в клетката
• субклетъчната локализация
• участието на протеините в
специфични биологични процеси
• промените в съдържанието и
активността на протеините при
различни външни условия
• пост-транслационните модификации,
които претърпяват протеините
в състояние на здраве и при заболяване.

11
9/14/2021

Приложения на протеомиката в клиничната


практика
• Протеините дават представа за функционалния отговор
на клетката и отразяват нейния функционален статус –
специфичен при здраве и за конкретно заболяване
• Клинична протеомика – разкриване на молекулни
биомаркери с важна диагностична, прогностична и
предиктивна роля
• Функционална протеомика – изучава промените в
метаболитните пътища и разкрива нови молекулни
таргети за лекарствена терапия
• Персонализирана молекулна медицина – ранна
диагностика, ефективно лечение, ориентирано към
специфичните промени в протеома

Разграждане на ендогенни протеини (1)

Увредените, остарели или ненужни протеини в човешкия организъм


непрекъснато се разграждат.

2 главни ензимни системи:


•ATФ-независим лизозомен механизъм за плазмените протеини
•ATФ-зависим убиквитин-протеазомен механизъм за интрацелуларните
протеини

35

Разграждане на ендогенни протеини (2)


Убиквитин -протеазомен път
B. Убиквитин-протеазомен път – Нобелова награда по химия 2004 г.
• проф. Aaron Ciechanover, проф. Avram Hershko, Israel Institute of
Technology
• проф. Irwin Rose, Fox Chase Cancer Center
1. Маркиране на протеините, подлежащи на разграждане с убиквитин
Убиквитин (Ub)
• 76 АК остатъка
• Силно консервативна молекула, открива се във всички клетки
• Ковалентно се свързва към NH2-Лиз от протеина и го маркира за
разграждане
Механизъм
• ензимен комплекс с три активности добавя убиквитин към протеините и
ги маркира за разграждане
• полиубиквитинилиране на прицелния протеин ⇨ образуване на
полиубиквитинова опашка 36

12
9/14/2021

Убиквитин-протеазомен протеолитичен път

Е3- Ub лигаза

Е1- Ub активиращ ензим


Е2- Ub конюгиращ ензим

37

Разграждане на ендогенни протеини (3)

B. Убиквитин-протеазомен път
2. Разграждане на маркирания протеин в протеазомния комплекс
(протеазома)
Протеазома
• 20S протеинов комплекс с множество вътрешни участъци с
протеолитична активност
• АТФ е необходим за: разгъване на белязания протеин; избутване на
протеина във вътрешния протеолитичния участък на протеазомата
3. Освобождаване на убиквитина и АК от протеазомата
• Освобождаване на интактен убиквитин⇨маркиране на други протеини
• Разграждане на белтъка до АК ⇨ интрацелуларен резервоар на АК

38

Убиквитин-протеазомен път - характеристики


B. Убиквитин-протеазомен път
Фино регулиран
Високо специфичен за дадена клетка
Регулира множество клетъчни процеси
• апоптоза • дегенерация на нерви и
• биогенеза на органели мускули
• клетъчен цикъл и клетъчно делене • морфогенеза на нерви
• транскрипция и репарация на ДНК • модулиране на сигнални и
• клетъчна диференциация секреторни пътища
• имунен отговор и възпаление
• отговор на стресори и
екстрацелуларни сигнали
• биогенеза на рибозоми
• вирусни инфекции
39

13
9/14/2021

Убиквитин-протеазомен път - нарушения

B. Убиквитин-протеазомен път

Нарушената регулация на убиквитин-протеазомния път е свързана


с патологични процеси като:
рак
невродегенеративни болести
автоимунни заболявания

40

14
9/13/2021

Глобуларни
хемопротеини
Структура и функция на
хемоглобин и миоглобин

Структура и функция на хемоглобин и


миоглобин

1.Хемопротеини
– Структура на хем
2. Особености в структурта на миоглобин
3. Особености в структурта на хемоглобин
– Конформационни промени при свързване на кислорода
4. Кинетика на свързване на кислорода към миоглобин
5. Кинетика на свързване на кислорода към хемоглобин
6. Регулация на свързването на О2 към Hb
– Алостерични ефектори
• Влияние на pH върху афинитета на Hb към O2 - Ефект на Бор
• Влияние на 2,3 БФГ върху афинитета на Hb към O2
7. Свързване на въглероден оксид към Hb
8. Минорни хемоглобини
9. Хемоглобинопатии

Хемопротеини
Хемопротеини –протеини,
съдържащи хем като
простетична група.

Някои представители:
• хемоглобин
• миоглобин Хемът
• невроглобин съдържа Fe2+ за
• цитохроми осъществяване
на функцията.
• каталаза
• пероксидаза

1
9/13/2021

Структура на хем

Хемът е комплекс от
протопорфирин IX и феро-йон
(Fe2+).

Хемовото желязо (Fe2+)


образува:
Fe2+
• 4 връзки с азотните атоми от
порфириновия пръстен

• 2 връзки с други лиганди

Хемоглобин и миоглобин

Хемоглобин
Кислород-транспортиращ протеин
в еритроцитите

Миоглобин
Кислород-съхраняващ протеин
в скелетните мускули

Двата протеина съдържат хемова група, към която се свързва кислорода

Миоглобин
Миоглобин – хемопротеин,
изграден от небелтъчна
простетична група хем и
белтък глобин.
Локализация
Сърдечен мускул, скелетни
мускули
Функция
Резерв на О2 в скелетните
мускули
При миоглобин има 2 състояния:
• да свързва максимално количество О2 (резервоар на О2 при покой)
• да освобождава максимално свързания О2 (при мускулно съкращение)

2
9/13/2021

Структура на миоглобин (1)


 водоразтворим глобуларен
хемопротеин
 третична структура - една
ППВ с 8 α-спирални участъка
(A-H)
 във вътрешността – неполярни
АК, формиращи хидрофобен
участък
 на повърхността – полярни АК,  проксимален хис-остатък от F-
хеликса – ковалента връзка с
образуващи Н-връзки с водната хемовото Fe2+
среда дистален хис-остатък от E-хеликса -
 съдържа 1 хемова група в не се свързва ковалентно с Fe2+;
препятства свързването на други
хидрофобния си участък лиганди към Fe2+

Кинетика на свързване на кислорода


от миоглобин
(крива на насищане с О2, дисоциационна крива)

Mb
% на насищане с О2

Правоъгълна хипербола

Особености на свързването на
кислород от миоглобин
Миоглобин (Mb)
Mb + O2  MbO2
 Свързва кислорода обратимо
 Има две състояния: максимално свързване на О2 и максимално
отдаване на О2 на скелетните мускули
 Mb отдава О2 при много ниско парциално налягане на О2 (рО2) в
мускулите (усилено физическо натоварване)
 Освободеният О2 се използва от мускулите за синтез на АТФ в
митохондриите
 Свързването на О2 от Mb не зависи от алостерични ефектори, а само
от рО2

Mb съхранява О2, не го пренася

3
9/13/2021

Хемоглобин
Локализация
 В еритроцити
 Синтезира се от ретикулоцити, еритробласти
 Синтезът се контролира от концентрацията на хема
Функция
 Транспорт на
•O2 от белите дробове (↑рО2 )
към тъканите (↓рО2)
•CO2 от тъканите към белите
дробове

Свързването на О2 от хемоглобин (афинитета на хемоглобина


към О2) се регулира от алостерични ефектори.

Особености в структурата на
хемоглобин
 Белтък с четвъртична
структура (тетрамер)
 Всяка молекула е изградена Хемоглобин
от: 2α
• 4 субединици (α2β2 = 2α и вериги
2β глобинови вериги)
• 2 димера: (αβ)1 и (αβ)2
• 4 хемови групи 4 хема
 Всеки димер съдържа 1α и 1β-
верига
 α β-димерите и 2β
хемоглобиновия тетрамер се вериги
стабилизират с нековалентни
връзки: хидрофобни, йонни,
водородни

Сравнение на структурите на
хемоглобин и миоглобин
N-край С-край

С-край
N-край
Миоглобин Хемоглобин

4
9/13/2021

Конформационни промени на
хемоглобин при свързване на О2 (1)
 Hb свързва О2 обратимо и кооперативно
 Hb има 2 конформационни състояния: R и T-
конформация
• T (taut), стегната, напрегната конформация
• R (relaxed), отпусната конформация
4O2
T R
4O2
 Оксигенирането и деоксигенирането на Hb води до
разкъсване на част от нековалентните връзки и до
конформационни промени в Hb-молекула: Т↔ R

R- и Т-форма на хемоглобин

О2
Т-форма R-форма
О2
 дезоксихемоглобин (дезокси-Hb)  oксихемоглобин (окси-Hb)
 между димерите се образуват  поради свързването на О2, някои от
повече йонни и Н-връзки йонните и Н-връзки между димерите
 нисък афинитет към О2 се разкъсват
 висок афинитет към О2

Кинетика на свързване на кислорода от хемоглобин


(крива на насищане с О2, дисоциационна крива)
сигмоидна O2-дисоциационна крива на Hb

Стръмният наклон на
% на насищане
на Hb с О2
сигмоидната крива на Hb
показва, че Hb пренася
ефективно O2 от места с
високо pO2 (бял дроб) към
места с ниско pO2 (тъкани).

парциално налягане на кислорода (рО2)

5
9/13/2021

Кинетика на свързване на кислорода


от хемоглобин и миоглобин
Сравнение

тъкани бели дробове


% на насищане на Hb с О2

Mb
хипербола Hb
сигмоидна крива

Кооперативно свързване на кислорода


от хемоглобин

Сигмоидният ход на кривата на насищане на Hb с кислород


се дължи на кооперативното свързване на О2 от Hb:
свързването на О2 към първата субединица на Hb
повишава афинитета на останалите субединици към О2 и
улеснява свързването му към тях.

Регулация на свързването на О2 към Hb


Алостерични ефектори
Алостеризъм – действие от разстояние: въздействието
на алостеричен ефектор върху една субединица от
белтъчната молекула променя свойствата на другите
субединици.

Свързването на ефектора към една от субединиците на Hb


(не към хема!) води до:
 конформационни промени в останалите субединици
 промяна в афинитета на Hb към О2
 промяна в отдаването на О2 към тъканите

6
9/13/2021

Алостерични ефектори на Hb
Алостерични ефектори на Hb са:
•Концентрация/парциално налягане (рСО2) на CO2
•pH на средата
•Концентрация на 2,3-бисфосфоглицерат (2,3-БФГ)

Всички алостерични ефектори стабилизират


дезокси-формата на Hb,
изместват кривата на насищане на Hb с О2 надясно
и благоприятстват отдаването на О2 към тъканите

Ефект на Бор:
влияние на pH върху афинитета на Hb към
O2

Ефект на Бор: Hb отдава повече О2 на тъканите при


намаляване на рН и при повишаване на концентрацията
на СО2 в тъканите.

Ензимът карбоанхидраза (КА) играе важна роля за


повишаване концентрацията на Н+ (↓рН) в тъканите.

Обяснение на ефекта на Бор (1)

В тъканите в резултат на метаболизма:


 ↓рО2,, ↑ pCO2
 ↑Н+ (↓ pH)
• активна карбоанхидраза (КA): CO2 + H2O  H2CO3
• H2CO3 е слаба киселина, дисоциира се обратимо и се
свобождават H+: H2CO3  HCO3─ + H+
 под действие на освободените Н+ (↓pH) протича:
• протониране на АК в N-края на β-веригите на Hb
• конформационни промени в Hb - стабилизира се дезокси-
Hb (HbH4), Т-форма
• ↓афинитет на Hb към O2 → освобождаване на O2 в
тъканите
Hb(O2)4 + 4H+ → HbH4 + 4O2

7
9/13/2021

Обяснение на ефекта на Бор (2)


Тъкани Кръвна плазма Еритроцити

4O2 4O2

HbH4
Hb(O2)4

HCO3- HCO3- H+
Cl- Cl-
H2CO3
H2O H2O
↑CO2 KA
↑Н+ CO2 + H2O
↓рО2

Обяснение на ефекта на Бор (3)


В белите дробове:
↑ pH, ↓ pCO2,↑ pO2

↑ афинитет на Hb към O2
стабилизира се окси-формата на Hb Hb(O2)4

HbH4 +4O2  Hb(O2)4 + 4Н+

 H+ + HCO3─ → H2CO3
 Карбоанхидраза IV (КA) освобождава CO2: H2CO3 → CO2 + H2O
 CO2 се изхвърля с издишвания въздух
 Hb се насища с О2  кривата на насищане на Hb с O2 се
измества наляво

Влияние на pH върху дисоциационната


крива на Hb

↑ рН (бели дробове)
% на насищане на Hb с O2

↓ рН (тъкани)

кривата на насищане на Hb с O2
се измества надясно

8
9/13/2021

Влияние на 2,3 бисфосфоглицерат върху


афинитета на Hb към O2
2,3 БФГ се получава
• в еритроцити
• от глюкоза

глюкоза

гликолиза
5 отрицателни
заряда
1,3 БФГ
2,3 БФГ

3-фосфоглицерат пируват лактат

Свързване на 2,3 бисфосфоглицерат към Hb

2,3 БФГ има 5 отрицателни заряда. Той се свързва с йонни


връзки към положително заредени АК-остатъци от
хидрофобната кухина в центъра на Hb молекула

2,3БФГ

Обяснение на ефекта на
2,3- бисфосфоглицерат

2,3 БФГ стабилизира дезокси-Hb (HbH4), Т-форма


→ ↓афинитета на Hb към O2
→ Hb отдава O2 към тъканите
→ кривата на насищане на Нb с О2 се измества надясно

HbO2 + 2,3БФГ  Hb-2,3БФГ + O2

9
9/13/2021

Влияние на 2,3 бисфосфоглицерат


върху дисоциационната крива на Hb
% на насищане на Hb с О2

кривата на насищане на
Нb с О2 се измества надясно

Биологична роля на 2,3 БФГ (1)


• белодробен емфизем
• голяма надморска височина
• хронична анемия

дефицит на O2

↑ 2,3 БФГ в еритроцити

↓афинитета на Hb към O2

снабдяване на тъканите с
достатъчно O2

Биологична роля на 2,3 БФГ (2)


2. При кръвопреливане
Ако кръв за хемотрансфузия се съхранява
без инозин, поддържащи нормални нива
на
2,3-БФГ

↓2, 3-БФГ в кръвта

↑афинитета към O2 на Hb

↓ снабдяване на тъканите с O2

Инозин – навлиза в Er → превръща се в


2,3-БФГ → нормални нива на 2,3-БФГ

10
9/13/2021

Влияние на алостеричните ефектори (рН, рСО2, 2,3


БФГ) върху афинитета на Hb към O2
(обобщение)
Периферни тъкани Бели дробове
% на насищане с О2

При ↑[Н+], [СО2], [2,3 БФГ] кривата на насищане на Hb с О2 се


измества надясно

Свързване на въглероден оксид (CO) към


Hb – карбоксихемоглобин
СО е токсичен за организма!

Причини за токсичното действие на CO


 CO се свързва здраво, НО обратимо към хемовото Fe2+
Hb + CO  HbCO (карбоксихемоглобин)
 Свързването с CO измества равновесието към R-формата на
Hb, която е с висок афинитет към O2
 Кривата на насищане на Hb с О2 → наляво
 Сигмоидна форма → хипербола
Резултат: Hb не може да освобождава O2 към тъканите

Тъканна хипоксия
Лечение: кислородна терапия

Дисоциационна крива на
карбоксихемоглобин (HbCO)

11
9/13/2021

Окисление на хемовото желязо –


метхемоглобин
• Метхомоглобин (МHb) – един или
повече от четирите феро йона (Fe2+)
в хемовите групи на Hb молекула са
окислени (Fe3+) – невъзможност за
свързване на O2
• Превръщането на Hb в MHb е
нормален процес, протичащ под
действие окислително действащи
молекули, получаващи се в хода на
метаболизма в Er.
• Дневно около 3 % от Hb се превръща
в MHb
• Не повече от 1 – 2% от общото
количество Hb е под формата на MHb

Превръщане на Hb в MHb.
Биохимични защитни механизми (1)
1. НАДН- зависима цитохром b5-метхемоглобин редуктаза в Er –
основен механизъм!
– Отговорна за редукцията на 99% от MHb до Hb при физиологични
условия
– Електрон-пренасяща верига: НАДН - цитохром b5 – ензим
цитохром b5 редуктаза
– Донорът на електрони е НАДН

Превръщане на Hb в MHb.
Биохимични защитни механизми (2)

2. Алтернативен път с участие на НАДФН и ензима НАДФН-


MHb редуктаза – второстепенна важност при нормални
физиологични условия
Важен е при:
• дефицит на цит.-b5-редуктаза
• придобита метхемоглобинемия и лечение с метиленово
синьо

3. Антиоксидантни механизми в Er – редуциран глутатион,


аскорбинова к-на също редуцират MHb до Hb

12
9/13/2021

Метхемоглобимнемия
• Абнормно увеличение на концентрацията на MHb
• Видове метхемоглобинемии
– Вродена и придобита метхемоглобинемия
Вродена метхемоглобинемия
1. генетични дефекти в цит. b5 редуктазата
– 2 типа:
• тип I - дефицитът е ограничен само до Er
• Тип II – дефицитът засяга и други клетъчни типове вкл. мозъчни
клетки
– забавяне в развитието, неврологични аномалии
2. Дефекти в структурата на Hb – HbM единична замяна на АК в алфа/бета
веригите в близост до хемовата група
• желязото е във фери-форма
• HbM е резистентен към цит. b5 редуктазата
• лечение – поддържащо с редуциращи агенти (vitamin C, vitamin B2)

Придобита метхемоглобинемия

• Причини – експозиция на оксиданти от околната среда или прием на


окислително действащи медикаменти
• Скоростта на окисление на Hb до MHb превишава капацитета на
НАДН-цит. b5-MHb редуктазата

Бебетата до 6м. са най-податливи на придобита метхемоглобинемия!

Придобита метхемоглобинемия (2)


Окислително действащи лекарства, които могат Фактори на околната среда
да индуцират метхемоглобинемия
Локални анестетици (лидокаин, бензокаин - в ОТС Вода, замърсена с нитрати и
продукти, прилокаин) нитрити
Антибиотици (дапсон, сулфаметоксазол) Храни, съдържащи повишени нива
на нитрати (цвекло, моркови,
Антинеопластични (циклофосфамид, ифосфамид, зелен боб, спанак)
флутамид)
Сулфонамиди (сулфасалазин, сулфанилхлорид,
сулфапиридин, сулфатиазид)
Антималарийни (хлорохин, примахин)

Други (менадион, фенитоин, валпроева к-на,


фенацетин)
Нитрати и нитрити (амилнитрат, натриев нитрат,
нитроглицерин, NO, NO2, анилин)

13
9/13/2021

Клинични изяви на
метхемоглобнинемия

• Функционална анемия поради:


– Намален капацитет на MHb за транспорт на О2
– Повишен афинитет на Hb (Fe2+) за свързване на О2 и намалено
снабдяване на тъканите с О2
• Тежестта на метхемоглобинемията е в пряка зависимост от %МHb
– Лека - 2-10 % МHb - асимптоматична
– Над 10-15% МHb – цианоза поради тъканна хипоксия (кожата изглежда
синьо-сива)
– Над 20% МHb - тежка цианоза, тежка хипоксия, повишена сърдечна
честота, главоболие, замайване, прилошаване,
– Тежка >50 % МHb - задух, гърчове, загуба на съзнание, метаболитна
цидоза
– MHb >70 % - фатален изход

Терапевтични подходи
• метиленово синьо
• аспирин и аскорбинова киселина
• хипербарна кислородна терапия
• преливане на кръв

НАДН цит. b5 НАД+


НАДН-цит. b5 редуктаза
МHb Hb
(Fe3+) (Fe2+)

левкометиленово метиленово синьо


синьо (ред., безцветно) (ок., оцветено)

НАДФН-цит. b5 редуктаза

НАДФ+ НАДФН

Минорни хемоглобини

Нормален хемоглобин (HbA) при възрастни

14
9/13/2021

Минорни хемоглобини
Фетален Hb (HbF)

 Тетрамер α2γ2
 Синтезира се във фетален черен дроб през 2-ри
и 3-ти триместър на бременността
 Хис143 от β-веригата е заменен в γ-веригата със
сер
 Свързва по-слабо 2,3БФГ от Hb А α γ
 По-висок афинитет към O2
γ α
 Крива на насищане → наляво
Биологично значение
 Транспортира O2 от кръвта на майката →
фетална кръв

Минорни хемоглобини
Фетален Hb (HbF) – крива на насищане с О2
тъкани бял дроб
Mb
HbF HbA

насищане с О2

фетална фетална венозна


венозна венозна кръв на
кръв кръв майката

Минорни хемоглобини
Гликозилиран (гликиран) Hb (HbA1C)

 Образува се при неензимно гликозилиране


на АК-остатъци от β-веригите на HbA. Референтна граница < 5.7 %
 Повишава се при лош гликемичен контрол Пре-диабет 5.7% - 6.4%
Диабет ≥ 6.5%
при диабет
 Добър диагностичен маркер при диабет:
↑ кръвна захар води до ↑ HbA1C

Hb A2 (1,8 – 3,5%)
 Тетрамер (α2δ2)
 Минорен компонент на нормалния човешки Hb
 Неразличим от HbА1
 Мутации в δ-глобина са без ефект

15
9/13/2021

Хемоглобинопатии
Нарушения, предизвикани от:
 биосинтез на структурно абнормален Hb
 биосинтез на недостатъчни количества HbA (алфа/бета-вериги)
 комбинация от двете

Хемоглобинопатии
Сърповидноклетъчен Hb (HbS)

 Точкова мутация в гена за β–


глобиновата верига
 Замяна на Глу (- зареден) → с
Вал (незареден)
 При ↓pO2 дезокси-HbS образува
нишковидни полимери в
еритроцитите
Атипична сърповидна форма на
еритроцитите

Сърповидноклетъчна анемия
• Група вродени хематопоетични Лечение
заболявания • Антибиотици
• Едно от най-често срещаните • Болкоуспокояващи
генетични заболявания • Хидроксиурея (намалява
• Симптоми: отпадналост, честотата на болезнените кризи;
бледност, повишена сърдечна стимулира биосинтеза на HbF)
честота, жълтеница, чести • Периодични кръвопреливания
инфекции, епизоди на силна
болка • Костномозъчна трансплантация

16
9/13/2021

Хемоглобинопатии
Таласемии
Мутации в гените, кодиращи α- или β-глобиновите вериги.
β - таласемии α - таласемии
 Намален или липсващ синтез  Намален или липсващ синтез на α-
на β-глобинови вериги (β- глобинови вериги (α –таласемии).
таласемии).  Абнормни Hb със силно повишен
 Образуват се нестабилни Hb афинитет към О2
 Хемолиза на еритроцитите  Анемия
 Анемия  Акумулиране на Hb Bart’s (γ4) или
 Акумулиране на HbF(α2γ2) HbH (β4)
• и Hb Bart’s (γ4)  носител - 1 дефектен α-глобинов ген
Β-таласемия минор - 1 дефектен  носител α-таласемия - 2 дефектни
β-глобинов ген α-глобинови гена
 HbH - 3 дефектни α-глобинови гена
β-таласемия майор – два
дефектни β-глобинови гена  Hydrops fetalis – 4 дефектни α-
глобинови гена

Хемоглобинопатии
HbC
• в бета-верига: замяна на Glu → Lys
•Без болезнени кризи
•Лека хронична хемолитична анемия
•Няма специфична терапия

HbSC
•Смесен тип
HbS + HbC
β верига: замяна на Glu →Lys и
на Glu →Val
остава не диагностициран докато
не се появят провокиращи фактори
(бременност, раждане, хирургична
намеса и др.)

17
9/16/2021

Фибриларни протеини

I. Колаген
• Видове колаген
• Особености в структурата
• Биосинтез и разграждане
на колаген
• Колагенови болести
II. Еластин
• Обща характеристика
• Особености в биосинтеза
• Роля на а1-антитрипсин в
разграждането на еластин

Колаген - основен фибриларен протеин

I. Колаген
• Видове
• Особености в структурата
• Биосинтез и разграждане
• Колагенови болести

1
9/16/2021

Колаген
Най-разпространеният белтък в
организма на човека – 20% от общото
белтъчно съдържание

Функции:
Структурен компонент на:
 кожа
 съединителна тъкан
 очна склера и корнеа

Типове колаген
Тип Състав на веригите Тъканна локализация
колаген
I α1(I)2α2(I) Кожа, скелет, кръвоносни съдове,
сухожилия, корнеа
II [α1(II)]3 Хрущяли, интервертебрални дискове,
стъкловидно тяло
III [α1(III)]3 Кръвоносни съдове, кожа на фетус
IV [α1(IV)]2α2(IV) Базални мембрани
V подобен на тип I Тънки фибрили, фибробласти

VII мрежа Епидермални клетки, екстрацелуларна


мрежа
IX подобен на тип II Хондробласти, сухожилия

X мрежа Хондроцити, кости

Структура на колаген

 Фибри - гъвкави,
сухожилие
снопчета
неразклонени нишки с
мускул
фибри голяма якост (> от тази
фибра на стоманата)
(нишка) фибрила тропоколаген
(троен хеликс)
 Колагенови фибри –
снопчета нишковидни
фибрили
 Фибрили - подредени
тропоколагенови
молекули.

2
9/16/2021

Структура на тропоколаген
Тропоколаген
 Изграден от 3 -вериги, формиращи
дясно въртяща тройна спирала глицин
 -веригите са изградени от специфично
повтарящи се АК триплети: Гли-X-Y, X и
Y са пролин, хидроксипролин или
хидроксилизин
 Всяка трета АК е глицин, която поради
малкия си размер допринася за
сближаване на -веригите и формиране
на тройна спирала
 Пръстените на пролин и хидроксипролин
стабилизират тройноспиралната
структура

Биосинтез на колаген
I. Образуване на проколаген
1. Транскрипция на гените за про- - ДНК ядро
вериги, транслация на иРНК за препро- иРНК
-вериги, транслокация в ЕР, отделяне
иРНК
на сигнален пептид

2. Хидроксилиране (●) на пролинови и 1.


лизинови остатъци от пролин/лизин
хидроксилаза
2.
3. Гликозилиране () на някои
хидроксилизинови остатъци
3.
4. Асамблиране на 3 -вериги в 1 про-
колагенова тройна спирала с
екстензионни пептиди () или 4.
телопептиди в С- и N-края

I.Образуване на проколаген
Хидроксилиране на лизин и пролин

про-α-верига
HN CH-CO
пролин
H2C CH2
CH2
α-кетоглутарат
пролин/лизин хидроксилаза О2
кофактор - вит. С Н2О
сукцинат + СО2
HN CH-CO
H2C CH2 хидроксипролин –
CH2 образува Н-връзки;
стабилизира тройната
хидроксипролин OH спирала

3
9/16/2021

Роля на вит.C за биосинтеза на колаген

 Не се образува в човешкия организъм


 Необходим е за нормален биосинтез на
колаген
 Кофактор е на ензимите, осъществяващи
хидроксилиране на лизинови и пролинови
остатъци от про-α-колагеновите вериги и
последващо асамблиране на про-α-
веригите в тройноспирална структура
 4-8 месечен дефицит води до проява на
клинична симптоматика

II. Посттранслационни модификации и


секреция на проколаген
4. Екстензионните пептиди подпомагат
асамблирането на 3-те про--вериги и 4.
формирането на тройния колагенов
хеликс чрез образуване на
междуверижни S-S-връзки
5.
5. Транспорт в апарата на Голджи,
формиране на секреторни везикули,
секреция в ЕЦМ
6. Изрязване на С- и N-крайните пептиди 6.
от проколаген пептидази в ЕЦМ –
формират се зрели тропоколагенови
молекули
7. Асамблиране на тропоколагена във 7.
фибрили и омрежване

Екстрацелуларно омрежване на
колагеновите фибрили
вътрешноверижни
ковалентни връзки • Колагеновите фибрили се
стабилизират чрез образуване
на вътрешно- и междуверижни
междуверижни ковалентни връзки от алдолов
ковалентни връзки тип между тропоколагеновите
молекули.
фибрила
• Тези връзки се осъществяват с
участието на лизинови и
хидроксилизинови остатъци
• Ензим: лизилоксидаза
локализирана
екстрацелуларно

4
9/16/2021

Роля на ензима лизилоксидаза за


омрежване на колагеновите фибрили
• Омрежването е в резултат на формиране на кръстосани
връзки между лизиновите остатъци (крос-линк)

• Този процес продължава през целия живот  намалява


еластичността на кожа и кости с възрастта
колагенова верига – лиз – CH2 – NH2
Лизилоксидаза
(окисление и дезаминиране на лизинови остатъци)
колагенова верига – лиз – CH=О + NH2 – CH2 – лиз – колагенова верига

колагенова верига – лиз – CH2 – NH – CH2 – лиз – колагенова верига

Разграждане на колаген
Колагенът е стабилна молекула: t1/2 ~ месеци
Разграждането се осъществява с ензими колагенази

колаген
колагенази

скъсени колагенови фрагменти


матриксни
протеинази

АК

Колагенови болести
Вродени заболявания, при
които генетичният дефект
засяга биосинтеза,
посттранслационните
модификации или
екстрацелуларното
асамблиране
 Синдром на Елерс-Данлос
мутации в: колаген тип I / III
или лизилхидроксилаза или
проколаген пептидаза 
много разтеглива кожа,
хлабави стави

5
9/16/2021

Колагенови болести
 Остеогенезис имперфекта (болест на чупливите
кости))– нарушен биосинтез на колаген тип I  чупливи
кости.
 Типично е посиняването на склерите, поради
нарушена структура на колагена

Колагенови болести
Кератоконус (CONICAL CORNEA)
• двуочно заболяване, свързано с прогресиращо изтъняване, разтягане
и последващо изпъкване (ектазия ) на най-предната прозрачна част
на окото, роговицата, която придобива неправилна конусоподобна
форма
• вродено състояние, при което роговицата на окото започва да
изтънява и зрителната острота силно намалява
• проявява се между 16 и 30 години
• прогресира бавно (10 г. или повече)

Колагенови болести
Кератоконус (CONICAL CORNEA)

• недостатъчно омрежване на колагеновите фибрили в стромата на


окото
• намалена механична якост на колагена
• неправилна ориентация и подредба на колагеновите фибрили

6
9/16/2021

Колагенови болести
Кератоконус (CONICAL CORNEA)
Терапия
• Крос-линкинг – метод за кръстосано
свързване на колагеновите фибрили в
роговицата чрез фотосенсибилизатора
рибофлавин (вит. B2) и UV светлина.
• Премахва се най-повърхностния слой на
роговицата (роговичен епител), накапва
се рибофлавин, окото се облъчва с UV
светлина за 30 мин. Светлинното структура на рибофлавин (вит. В2)
облъчване е така дозирано, че да
обхваща първите 300 микрона от
роговицата.

Колагенови болести
Механизм на кръстосано свързване с участие на рибофлавин
• Рибофлавин - фоточувствителна молекула
• при облъчване с UVA лъчение (320–340 nm) се активира и образува
свободни радикали
• подпомага се фотоокислението на хистидинови и лизинови остатъци в
тропоколагеновите молекули и тяхното кръстосано свързване

Резултат
• над 3 пъти увеличаване на здравината
на колагеновите фибрили
• възстановяване на дебелината на
роговицата
• подобряване на състоянието в рамките
на дни

Колагенови болести. Скорбут


 Скорбут – не е генетично заболяване,
дължи се на дефицит на вит. С в храната
 Последици
 нарушено хидроксилиране на лизин и
пролин
 невъзможност за образуване на Н-
връзки и асамблиране на про-α-
веригите
 усилено разграждане на про-α-вериги
 Прояви
 кървене от венците
 ексфолиация на зъбите
 нарушено образуване на костна
тъкан
 Лечение
 вит. С (аскорбинова к-на, от лат.
scorbutic – предизвикващ скорбут)

7
9/16/2021

Еластин

Еластин
• Обща характеристика
• Особености в биосинтеза

Еластин
Обща характеристика
 Изгражда съединителната тъкан на бял дроб, съдови стени,
еластични лигаменти, кожа
 Отговорен за еластичните свойства
Особености в структурата
 Произволно нагъната структура
 АК-състав – Гли, Ала, Вал, Про, Лиз; няма ОН-пролин и ОН-лизин
Биосинтез
1. Синтез на тропоеластин (линеен полипептид, прекурсор на еластин)
2. Секреция на тропоеластин в екстрацелуларния матрикс
3. Окислително дезаминиране на лизинови остатъци от ензима
лизилоксидаза
4. Образуване на омрежвания от десмозинов тип между отделните
вериги, отговорни за еластичните свойства на еластина
5. Депозиране върху гликопротеина на ЕЦМ фибрилин

Десмозинов тип омрежване в еластин

Образуват се ковалентни връзки между


страничните вериги на 4 лизинови остатъка

лизинов остатък

ППВ на
еластин
десмозин

8
9/16/2021

Десмозинов тип омрежване в еластин

лизин лизин аллизин лизин


лизилоксидаза
лизин лизин аллизин
аллизин

Образуват се
ковалентни връзки
между страничните
ППВ на вериги на 4
еластин лизинови остатъка
десмозин

Разграждане на еластин
Неутрофилна еластаза
• Екстрацелуларна протеаза, секретирана от активираните
неутрофили в алвеоларните стени
• Разгражда еластина на алвеоларните стени и структурни
протеини в други тъкани

неутрофилна
неутрофил еластаза

Инхибитори на наутрофилната
еластаза

α1-антитрипсин (α1-AT) a1-антитрипсин


• гликопротеин
• инхибитор на множество
серинови протеази вкл. и
неутрофилната еластаза
• съставлява 90% от плазмената
α1-глобулинова фракция
Роля на α1-AT в белите дробове
Инхибира неутрофилната еластаза
и предпазва съединителната
тъкан на алвеоларните стени от
деструкция (белодробен неутрофилна
емфизем). еластаза

9
9/16/2021

Нарушения в обмяната на еластин


Дефицит на a1-антитрипсин
дефицит на а1-АТ
Основни характеристики
 Генетично заболяване
 Ниски плазмени нива на a1-AT
 Повишени нива на неутрофилна еластаза
Симптоматика
– Скъсяване на дишането
– Хронична кашлица (бронхит)
– Чести пневмонии
– Развиване на хронична обструктивна белодробна
болест (ХОББ)
Лечение
– i.v. а1-АТ
При пушачи се окислява метионинов остатък в
акт. център на а1-АТ – повишена податливост за
развиване на белодробен емфизем.

Нарушения в биосинтеза на фибриларни


протеини
Остеолатиризъм
 Нарушено омрежване на колаген и еластин,
поради инхибирана лизилоксидаза
 Характеризира се с деформация на
гръбначния стълб, деминерализация на
костите, дислокация на ставите, хеморагии
поради чупливост на кръвоносните съдове
(ангиолатиризъм), парализа на долните
крайници (невролатиризъм) Сладък грах
Latirus Sativus
 Може да се предизвика от остеолатирогени
(необратими инхибитори на
лизилоксидазата )
 Oстеолатирогени: токсина β-
аминопропионитрил, (съдържащ се в
семената на сладкия грах) уреиди,
β-аминопропионитрил
семикарбазиди, тиосемикарбазиди -
(BAPN)
хелатират кофактора (Cu2+) на ензима.

Фибриларни протеини
Колаген, еластин - сравнение
Колаген Еластин
1. Много различни типове Един тип
2. Тройна спирала Няма тройна спирала; произволно
нагъната структура
3. (Гли-X-Y)n повтарящи се Няма (Гли-X-Y)n повтарящи се
триплети триплети
4. Присъства ОH-лизин Няма ОH-лизин
5. Има въглехидратен остатък Няма въглехидратен остатък
6. Междуверижни омрежвания от Междуверижни омрежвания от
алдолов тип десмозинов тип
7. Има екстензионни пептиди по Няма екстензионни пептиди по
време на биосинтеза време на биосинтеза

10
9/28/2021

проф. Б. Галунска

Ензими

1. Обща характеристика
2. Номенклатура и класификация
3. Кофактори на ензимите
• Водоразтворимите витамини като
ензимни кофактори
4. Механизъм на ензимното действие
• Активен център
• Активираща енергия

Защо изучаваме ензимите?


За да разберем:
Патогенезата на заболяванията
Действието на лекарствата като ензимни инхибитори
Нежеланите лекарствени реакции, дължащи се на
вариации в ензимната активност при отделните
индивиди
Причината, хода на заболяванията и да направим
оценка на провежданото лечениe чрез измерване на
ензимната активност в кръвта

1
9/28/2021

Обща характеристика на ензимите

Биологични катализатори
Голяма част са протеини
Малка част са РНК-и  рибозими
 катализират хидролизата на фосфодиестерни връзки
в РНК-и при процеси на сплайсинг
Многократно увеличават скоростта на реакциите, които
катализират 103-108 пъти → 100 -1000 молекули
субстрат/сек
 Специфична локализация в клетките
(компартментаризация)

Обща характеристика на ензимите


Висока специфичност
 По отношение на субстрата
• абсолютна (уреаза)
• групова
• стереоспецифичност ( цис-аконитаза)
 По отношение на типа ензимна реакция
Подлежат на регулация
 активиране
 инхибиране
Нарушения в ензимната функция водят до заболяване

Номенклатура на ензимите
Наименования на ензимите
 Тривиални – най-широко използвани
 име на субстрата + аза: Пример: гликозидaза, уреaза, лактaза
 тип на ензимната реакция: лактат дехидрогеназа, ацил-КоА
синтетаза
 Систематични – според номенклатура, изработена от
международния съюз по биохимия и молекулярна биология (IUBMB)
 7 главни класа, всеки от които има 4-13 подкласа
 всеки ензим има 4 цифрен кодов номер (EC):

EC 2.7.1.1 специфична информация за


ензима

клас подклас подподклас

2
9/28/2021

Номенклатура на ензимите

Пример: EC 2.7.1.1
2 – клас трансферази
7 – подклас фосфотрансферази (пренасящи
фосфатна група)
1 – подподклас с акцептор на фосфатната група
алкохол
1 – специфична информация за ензима:
хексокиназа (ATP:D-хексозо 6-
фосфотрансфераза)

Класификация на ензимите
 Оксидоредуктази
 дехидрогенази, оксидази, редуктази, пероксидази, каталаза,
оксигенази, хидроксилази
 Трансферази
 кинази, трансалдолази, транскетолази, ацил-, метил-, гликозил-,
аминотрансферази
 Хидролази
 естерази, гликозидази, пептидази, фосфатази, липази,
рибонуклеази
 Лиази
 декарбоксилази, алдолази, дехидратази, синтази
 Изомерази
 мутази, епимерази, рацемази
 Лигази
 синтетази, карбоксилази
 Транслокази

Ензимни класове

Номер
Име Реакция, която катализира
по ред

1. Оксидоредуктази AH2 + B = A +BH2


2. Трансферази AX + B = BX + A
3. Хидролази A-B + H2O = AH + BOH
4. Лиази

5. Изомерази A=B
6. Лигази A + B + НТФ = A-B + НДФ + Фн (или НМФ + ФФн)

7. Транслокази
Keith Tipton and Andrew McDonald. A Brief Guide to
Enzyme Nomenclature and Classification

3
9/28/2021

Класификация на ензимите
1. Оксидоредуктази – окислително-редукционни реакции
CH3-CHOH-COO- +НAД+  CH3-CO-COO- + НAДH + H+
лактат
лактат пируват
дехидрогеназа
(ЛДХ)

2. Трансферази – пренос на C-, N-, P-съдържащи групи


HO-CH2-CHNH2-COO- +TХФ  NH2-CH2-COO- + TХФ-CH2-ОН
серин серин глицин хидроксиметил-ТХФ
хидроксиметил-TХФ
трансфераза

3. Хидролази – хидролитно (с участие на вода) разкъсване на връзки


NH2-CO-NH2 + H2O → CO2 + 2NH3
урея уреаза
ТХФ - тетрахидрофолат

Класификация на ензимите
4. Лиази – разкъсване на C-C, C-S, C-N връзки
CH3-CO-COO- → CH3-CHO + CO2
пируват пируват ацеталдехид
декарбоксилаза

5. Изомерази – реакции на изомеризация


-OOC-CH -CO-КoA  -OOC-CH -CH -CO-КoA
2 2 2

CH3 метилмалонил
метилмалонил-КоА мутаза сукцинил-КоА

6. Лигази – образуване на връзки между C и O, S, N


спрегнато с хидролиза на АТФ
CH3-CO-COO- + CO2 → -OOC-CH -CO-COO-
2
пируват ATФ пируват AДФ +Фн
карбоксилаза оксалоацетат

СИНТАЗА vs СИНТЕТАЗА
• Синтаза – ензим, катализиращ
кондензацията на две молекули A
субстрат без участие на АТФ лиаза синтаза
– Класифицира се като лиаза (ЕС 4)
– Пример: цитрулин + аспартат =
аргининосукцинат; B C
– ензим: аргининосукцинат лиаза
• Синтетаза – ензим, катализиращ
биосинтеза на продукт с участие на A + B + АТФ
АТФ
– Класифицира се като лигаза (ЕС 6) синтетаза
– СО2+Н2О+АТФ = карбамоилфосфат +
АМФ
– ензим: карбамоилфосфат синтетаза 1
C

4
9/28/2021

Класификация на ензимите
7. Транслокази – пренос през мембрани

карнитин-
ацилкарнитин
транслоказа

Кофактори на ензимите

Функционално активен ензим = Холоензим


Холоензим = апоензим + кофактор
Апоензим = белтъчна част на холоензима
Кофактор = небелтъчна част на холоензима
 Коензим = органично съединение, свързващо се с
апоензима само по време на каталитичния акт, след което
се дисоциира от него (производни на водоразтворими
витамини - НAД+, НAДФ+, ФАД, ФАДН2, пантотенова
киселина, липоева киселина и др.)
 Простетична група – свързана с ковалентна връзка с
апоензима, не се дисоциира от апоензима (Fe2+, Zn2+, Se2+)

Водоразтворимите витамини като кофактори (1)


Водоразтворим Кофактор Ензим/Функция Последици при
витамин дефицит
1. Пренасящи водород (окислително-редукционни процеси)
Рибофлавин (B2) • Флавинаденин Оксидоредуктази/ Дерматит,
динуклеотид (ФАД) Дехидрогеназни кейлоза,
• Флавинаденин реакции стоматит (лезии
мононуклеотид (ФМН) в устната
кухина)
Никотинова • Никотинамид Оксидоредуктази/ Пелагра
киселина (ниацин, адениндинуклеотид Дехидрогеназни (дерматит,
РР, В3) (НАД+) реакции деменция,
• Никотинамид диария)
адениндинуклеотид
фосфат (НАДФ+)
Аскорбинова • Дехидроаскорбат Оксидоредуктази/ Скорбут
киселина (вит.C ) Хидроксилази
алфа-липоева •Дихидролипоат Оксидоредуктази/
киселина Дехидрогенази

5
9/28/2021

Водоразтворимите витамини като кофактори (2)


Водоразтворим Кофактор Ензим/Функция Последици при
витамин дефицит
2. Пренасящи групи
Тиамин (B1) Тиаминпирофос- Пируватдехидрогеназа/ Бери-бери
фат (ТПФ) Пренася С2-групи
Пиридоксол (B6) Пиридоксалфос- Аминотрансферази/ Анемия,
фат (ПФ) Пренася аминогрупи Вегетативна НС
Биотин (В7) Биотинилензим Карбоксилази/АТФ- Болки, умора в
зависимо мускулите
карбоксилиране
Пантотенова Коензим А Ацил-
киселина (В5) (ацетил)трансферази/
Пренос на ацилни групи
Фолиева Тетрахидрофолат Трансферази, Анемия
киселина (В9) (ТХФ) тимидилатсинтаза/ Дефекти в
Пренос на С1-групи невралната тръба

Водоразтворимите витамини като кофактори (3)


Водоразтворим Кофактор Ензим/Функция Последици
витамин при дефицит
2. Пренасящи групи
Кобаламин 5’ –дезоксиаденозил- Изомерази (мутази)/ Анемия
(вит B12) кобаламин вътрешномолекулно
преместване на групи
3. Коензими на изомерази и лиази
Пиридоксол, пиридоксалфосфат Декарбоксилази/де- Анемия,
пиридоксал, карбоксилиране на АК Вегетативна
пиридоксин НС
(вит. В6)
Тиамин тиаминпирофосфат Окислително Бери-бери
(вит. В1) декарбоксилиране на
α-кетокиселини
Кобаламин метилкобаламин Метилтрансферази/ Анемия
(вит. B12) Пренос на метилни
групи

Храната като източник на водоразтворими


витамини (1)
Vit. B1 : риба, ядки, семена, месо, хляб, грах, аспержи, соя, бобови

Vit. B2 : сирена, бадеми, говеждо, агнешко, свинско месо, риба, яйца,


гъби

Vit. B3 : риба, пилешко,


пуешко, свинско говеждо
месо, грах, авокадо, гъби

Vit. B5 : гъби, риба, сирене, авокадо, яйца, месо, картофи

Vit. B6 : слънчогледови семена, риба, месо, сушени плодове,


банани, авокадо.

6
9/28/2021

Храната като източник на водоразтворими


витамини (2)
Vit. B7: моркови, орехи, яйца, мляко, Vit. B9: спанак, салати, броколи,
ягоди, малини аспержи, авокадо, тропически
плодове

Vit. B12: морски дарове, риба, соя, Vit. C: чушки, зеленолистни


твърди сирена, яйца зеленчуци, шипки, киви, домати,
броколи

Препоръчителен дневен прием на водоразтворими витамини


(за здрави индивиди)
Vitamin
Възрастова Thiamin Riboflavin B2 Niacin Vitamin B6 Folate Biotin Pantothenic Vitamin C
B12
група B1 (mg/d) (mg/d) B31(mg/d) (mg/d) (mcg/d) (mcg/d) Acid (mg/d) (mg)
(mcg/d)
кърмачета
0 – 6м. 0.2* 0.3* 2* 0.1* 65* 0.4* 5* 1.7* 40*
6м. – 12м. 0.3* 0.4* 4* 0.3* 80* 0.5* 6* 1.8* 50*
деца
1 – 3г. 0.5 0.5 6 0.5 150 0.9 8* 2* 15
4 – 8г. 0.6 0.6 8 0.6 200 1.2 12* 3* 25
мъже
9 – 13г. 0.9 0.9 12 1.0 300 1.8 20* 4* 45
14 – 18г. 1.2 1.3 16 1.3 400 2.4 25* 5* 75
19 – 30г. 1.2 1.3 16 1.3 400 2.4 30* 5* 90
31 – 50г. 1.2 1.3 16 1.3 400 2.4 30* 5* 90
51 – 70г. 1.2 1.3 16 1.7 400 2.4 30* 5* 90
>70г. 1.2 1.3 16 1.7 400 2.4 30* 5* 90
жени
9 -13г. 0.9 0.9 12 1.0 300 1.8 20* 4* 45
14 – 18г. 1.0 1.0 14 1.2 400 2.4 25* 5* 65
19 – 30г. 1.1 1.1 14 1.3 400 2.4 30* 5* 75
31 – 50г. 1.1 1.1 14 1.3 400 2.4 30* 5* 75
51 – 70г. 1.1 1.1 14 1.5 400 2.4 30* 5* 75
>70г. 1.1 1.1 14 1.5 400 2.4 30* 5* 75
http://www.ext.colostate.edu/pubs/foodnut/09312.html

Механизъм на ензимното действие


Активен център

Активен център
 Тримерна структура от ензима, комплементарна на
структурата на субстрата
 Формира се от АК-остатъци на апоензима
 Към активния център специфично се свързва субстрата
чрез нековалентни връзки (водородни, електростатични,
хидрофобни)

7
9/28/2021

Механизъм на ензимното действие


Активен център

хидрофобен
активен участък полярен участък
център участък за разпознаване
на субстрата

Механизъм на ензимното действие


Етапи на ензимната реакция

 Свързване на субстрата (S) към активния


център на ензима (Е) → ензим-субстратен
комплекс (ES)
 Превръщане на ES → ензим-продукт (EP)
 Дисоциация на ензима (Е) от EP → E+P

Механизъм на ензимното действие


Ензимната катализа протича в активния център

 Е индуцира конформационни промени в S


 S индуцира конформационни промени в E
Съответствие между геометрията на активния център на Е и
структурата на S и образуване на ES в активния център на Е
 Контактът между Е и S се осъществява чрез:
 хидрофобни групи
 заредени групи
 каталитични групи от Е
 киселинно-основни взаимодействия между Е и S
 SH-групи на цистеинови остатъци от Е

8
9/28/2021

Механизъм на ензимното действие


Индуцирано съответствие
между ензима и субстрата

Субстрат
+ -
Субстрат - +
+ - + - +
Ензим
Ензим

Механизъм на ензимното действие


Активираща енергия
 Активираща енергия (Ea)
Разликата в енергиите на реагиращите вещества и на
преходния активен комплекс.
Некатализирани реакции ↑Ea  ↓скорост
Ензимно-катализирани реакции  ↓Ea  ↑скорост

 Ензимите провеждат реакцията по алтернативен път,


при който Еа се намалява, а скоростта се увеличава
Ензимна реакция → алтернативен реакционен път →
↓Ea → ↑скорост

Механизъм на ензимното действие


Активираща енергия

преходен активен комплекс

некатализирана
Енергия

реакция
некатализирана
реакция

Еа ензимна реакция
реагиращи
в-ва
∆Go
продукти

Реакционен път

9
9/28/2021

Кинетика на ензимните реакции


1. Влияние на концентрацията на субстрата
 кинетична крива
 уравнение на Михаелис-Ментен
 Км и Vmax
 определяне на Км и Vmax по метода на Лайнуивър и
Бърк
2. Влияние на концентрацията на ензима
3. Влияние на температурата
4. Влияние на рН
5. Ензимна активност
 eдиници за ензимна активност
 принципи при определянето й

Фактори, влияещи върху скоростта на ензимно-


катализирана реакция
Основни понятия
 Скорост на ензимната реакция (v)
Брой молекули субстрат (S), превърнати в продукт (P) за
единица време [μmol P /min]
 Максимална скорост (Vmax)
Скоростта, при която всички активни центрове на ензима са
наситени със субстрат (достига се при [S]).
 Кинетична крива
Показва как скоростта на ензимната реакция зависи от
промяната в концентрацията на субстрата
 Хипербола – изостерични (Михаелисов тип) ензими
 Сигмоидна крива – алостерични ензими

10
9/28/2021

Фактори, влияещи върху скоростта на ензимно-


катализирана реакция
Концентрация на субстрата
Кинетична крива на изостерични (Михаелисов тип) ензими

Максимална скорост
Vmax
образуване на
V (скорост на

продукта)

Хипербола

Концентрация на субстрата [S]

Влияние на концентрацията на субстрата върху


скоростта на ензимната реакция.
Модел на Михаелис-Ментен

 Модел на Михаелис - Ментен


 E обратимо се свързва със S и образува ES
 ES се превръща в P и E се освобождава

k1 k
E+S ←→ ES →2 E + P
k-1

Влияние на концентрацията на субстрата върху


скоростта на ензимната реакция
Уравнение на Михаелис-Ментен

k1 k
E+S → ES →2 E + P

k-1

vo = Vmax[S]
KM + [S]

Kм = (k-1+ k2)/k1 константа на Михаелис


[S] = концентрация на субстрата
Vmax = максимална скорост

11
9/28/2021

Влияние на концентрацията на субстрата върху


скоростта на ензимната реакция
Уравнение на Михаелис-Ментен

A. [S]<< Kм
v0 е пропорционална на [S]
B
B. [S]>> Kм
начална скорост (vo)

v0 = const, не зависи от [S]


v = Vmax

Константа на Михаелис (Км)

характеристика на E за определен S

не се мени при измерва се в единици


промяна на [E] за концентрация [mol/L]

Константа на Михаелис (Км)

числено = [S] при v = Vmax мярка за афинитетa на Е


2 към даден S

↑Км → нисък афинитет на Е към S


↓Км → висок афинитет на Е към S

Максимална скорост (Vmax)

характеристика на E

мени при измерва се в единици


промяна на [E] за скорост [mol/s]

Максимална скорост (Vmax)

достига се при [S]>>Км мярка за капацитета на Е

Оборотно (обменно) число – количество S, превърнато в Р


за 1s от 1 mol Е при пълно насищане на Е със S

12
9/28/2021

Определяне на Км и Vmax
Метод на Лайнуивър и Бърк

1/vo = Km/Vmax [S] + 1/Vmax


1/V

Методът на Лайнуивър и
Бърк е полезен за:

 изчисляване на
наклон
Kм и Vmax
 определяне на типа
инхибитор

Фактори, влияещи върху скоростта на ензимно-


катализирана реакция
Концентрация на ензима
Скоростта на ензимната
количество продукт, образуван за 1 време

реакция (v0) е
правопропорционална на [E]
за концентрации на [S], при
които всички активни
V0

центрове на Е са наситени
със S

Колкото пъти се увеличава
[E], толкова пъти се
повишава скоростта
време

Фактори, влияещи върху скоростта на ензимно-


катализирана реакция
Температура

слабо ↑T→ ↑v силно↑↑T→ ↓↓ v


повишаване на Т в определени Т > 60оС  денатурация на
граници (до 40оС)  ↑кинетична E ензима и загуба на активност
на молекулите на S
V

Температура оС

13
9/28/2021

Фактори, влияещи върху скоростта на ензимно-


катализирана реакция
рН

 pH влияе на йонизацията на АК-остатъци от активния център


↑/↓ рН → промяна в заряда на АК в акт. център → промени в
конформацията на акт. център → ↑/↓ свързване на S от E → ↑/↓
скорост

 силна промяна в pH води до денатурация на ензима


много високо/ниско pH → денатурация на ензимния белтък

За всеки Е има pH стойност (оптимално рН), при която той


има максимална активност.

Фактори, влияещи върху скоростта на


ензимно-катализирана реакция
рН

Ензим с рН Ензим с рН
оптимум ~ 4 оптимум ~ 10
V

pH на реакционната смес

Ензимна активност - дефиниция


 Мярка за способността на даден ензим да катализира специфична
ензимна реакция
 Отразява
 Количеството (концентрацията) на ензима
 Vmax
 Единици на ензимната активност
 катал (cat) - количество ензим, което превръща 1 mol субстрат в
продукт за 1 секунда, при стандартни условия (Т, рН) и пълно
насищане на ензима със субстрат
 международна единица (IU) – количество ензим, което
катализира превръщането на 1 микромол субстрат в продукт за
1 минута при стандартни условия (Т, рН) и пълно насищане на
ензима със субстрат
 специфична ензимна активност – ензимна единица, отнесена
към mg ензимен белтък

14
9/28/2021

Измерване на ензимната активност

 Необходими данни за измерване на ензимна активност


 стехиометрия на ензимната реакция
 субстрат(и), кофактор(и), активатор(и)
 избор на концентрация на субстрата [S]>>Kм
• трябва да е поне 100 х Км, за да се работи при
максимално насищане на ензима и скоростта да зависи
само от [E]
 оптималните рН и ТоС
 количествен метод за отчитане на промяната в
концентрацията на субстрата/продукта

Инхибиране на ензимното действие


1. Инхибитори – видове
2. Обратимо инхибиране – видове
 Компетитивното (конкурентно) инхибиране
 обща характеристика
 кинетика
 Некомпетитивно (неконкурентно) инхибиране
 обща характеристика
 кинетика
3. Лекарствата като ензимни инхибитори

15
9/28/2021

Инхибитори. Видове
Инхибитор: всяко вещество, което намалява скоростта на
ензимната реакция

Необратими инхибитори
Образуват ковалентна връзка с АК от активния център на ензима

Ковалентна връзка

Пеницилин  бактериална гликопротеин пептидаза


Аспирин  циклооксигеназа
Диизопропилфлуорфосфат, БОВ  ацетилхолинестераза

Инхибитори. Видове

Обратими инхибитори
 свързването с активния център е
нековалентно
 ензимната активност може да се възстанови

 компетитивни (конкурентни)
 некомпетитивни (неконкурентни)

Компетитивно инхибиране
Особености
 инхибиторът е структурен аналог на субстрата
 нековалентно, обратимо свързване към активния център на
ензима
-OOC-CH -CH -COO- -OOC-CH -COO-
2 2 2
сукцинат (субстрат) малонат (инхибитор)
Малонат е компетитивен инхибитор на сукцинатдехидрогеназа
Кинетични характеристики
 хиперболата на Михаелис-Ментен се измества надясно
 кривата на Лайнуивър и Бърк става по-стръмна
 Vmax не се променя
 ↑Kм (повече S е необходим за да се достигне Vmax/2)
 действието на инхибитора може да се преодолее чрез ↑↑[S]

16
9/28/2021

Компетитивно инхибиране

1/Vo
+ инхибитор

Vmax =Vmax (инхибитор)


Kм < Км (инхибитор) - инхибитор

1/Vmax = 1/Vmax

- 1/Км 1/[S]
- 1/Км

Некомпетитивно инхибиране
Особености
 Инхибиторът не е структурен аналог на субстрата
 Инхибиторът не се свързва в активния център на
ензима
 Инхибиторът се свързва с ES или със свободен
ензим
 Кинетични характеристики
 Kм не се променя
 Vmax намалява (намалява количеството активен
ензим)
 кривата на Лайнуивър и Бърк става по-стръмна и се
измества наляво
 хиперболата на Михаелис-Ментен се снижава
 инхибиращото действие не се преодолява чрез ↑[S]

Некомпетитивно инхибиране

1/Vo
+ инхибитор
Vmax > Vmax (инхибитор)
Kм = Км (инхибитор) - инхибитор

1/Vmax

1/Vmax
1/[S]
- 1/Км = - 1/Км

17
9/28/2021

Лекарствата – ензимни
инхибитори (1)

сулфонамид p-аминобензоена к-на

Сулфонамиди
 структурни аналози на р-аминобензоената к-на
 конкурентно инхибират синтеза на фолиева к-на в
бактериите
↓бактериалния растеж и развитие

Лекарствата – ензимни инхибитори (2)

Метотрексат
 структурен аналог на
тетрахидрофолиевата к-
метотрексат
на
 конкурентен инхибитор
на дихидрофолат
редуктазата
 инхибира синтеза на
TMФ (ДНК)
тетрахидрофолат
(ТХФ)

Лекарствата – ензимни инхибитори (3)

F
5-флуорурацил урацил

Антиметаболити
5-флуорурацил (5-FU)
 Структурен аналог на пиримидиновата база
урацил
 Необратим инхибитор на ензима тимидилат
синтаза  потиска биосинтеза на
пиримидинови нуклеотиди и на ДНК

18
9/28/2021

Лекарствата – ензимни инхибитори


(4)
 статини
• Хидроксиметилглутарил-КоА (ХМГ-КоА) редуктазни инхибитори
• Конкурентни инхибитори на чернодробната ХМГ-КоА редуктаза
• Блокират de novo биосинтеза на холестерол в черен дроб
• Клас холестерол-понижаващи медикаменти
• Най-широко използвани при индивиди с висок риск от СС
инциденти
ХМГ-КоА
редуктаза Мевалонова
Ацетил-КоА ХМГ-КоА холестерол
к-на

статини

Лекарствата – ензимни инхибитори


(5)
 статини

Лекарствата – ензимни инхибитори (6)


 ACE- инхибитори
Ангиотензин-конвертиращ ензим
(Angiotensin-converting enzyme, ACE) captopril
• Компонент на ренин-ангиотензин-алдостероновата система (РААС)
• Превръща ангиотензин I в ангиотензин II (вазоконстриктор)

АСЕ - инхибитори
• За лечение на хипертония и сърдечна недостатъчност
• вазорелаксация, намалява се кръвния обем, снижава се кръвното
налягане
• Потискат образуването на ангиотензин II
• Повишават нивата на брадикинин (вазодилататор)
• Примери: benazepril, zofenopril, perindopril, trandolapril, captopril,
enalapril, lisinopril, ramipril, сартани.

19
9/28/2021

Лекарствата – ензимни инхибитори (7)


 Циклооксигеназни (COX) инхибитори
• СОХ-ензимите продуцират простагландини от арахидонова киселина
– Простагландините са медиатори на възпалението
• 2 главни типа COX ензими: COX-1 и COX-2;
– COX-1 – конститутивен ензим; продуцира базални нива на ПГ отговорни за:
активацие на тромбоцитите; протектори на ГИТ
– COX-2 – индуцируем ензим; активира продукцията на ПГ в отговор на
възпалителен стимул (инфекция, травма)

Лекарствата – ензимни инхибитори (8)


• COX-1 инхибитори
– Противовъзпалителни лекарства; инхибират неселективно COX-1 и COX-2
– Намаляват възпалението, потискат тромбоцитната агрегация, треска
болка
– Потискат продукцията на мукус от стомашнала лигавица – язви, кървене,
примери: аспирин, ибупрофен, напроксен, индометацин, клопидогрел

• COX-2 инхибитори
– Селективни (НПВЛ), намаляват болка, треска, възпаление
– По-малко нежелани ефекти върху ГИТ
– примери: celecoxib, valdecoxib, rofecoxib

20
9/28/2021

Алостерични ензими
1. Обща характеристика
2. Особености в кинетиката
 Сигмоидна крива
 К0,5, Vmax
 Влияние на активатори и инхибитори
3. Регулация на ензимното действие
 Концентрация на субстрата
 Алостерична регулация
 Лимитирана протеолиза
 Обратима ковалентна модификация

Алостерични ензими
Обща характеристика
 Четвъртична структура
 Регулаторни ензими за даден метаболитен път
 Освен активен център имат и алостеричен
(регулаторен) център
• В алостеричния център се свързват с некованлентни
връзки алостеричните ефектори (регулатори)
• Ефекторите могат да бъдат:
положителни – активират ензима
отрицателни – инхибират ензима
• Свързването на ефектора води до
промяна в конформацията на ензима
↓(↑) афинитета към субстрата и/или Vmax

Алостерични ензими
Обща характеристика
Алостеричен център

Регулаторна
Каталитична Каталитична субединица
субединица субединица Неактивен ензим

Алостеричен ефектор

Каталитична Каталитична Активен ензим


субединица субединица

21
9/28/2021

Алостерични ензими
Кинетика
 Кинетичната крива е сигмоидна  кооперативно свързване на S
 К0.5 е концентрацията на S, при която V=Vmax/2
 положителните ефектори (активатори) изместват кривата наляво
 отрицателните ефектори (инхибитори) изместват кривата надясно

V0
Vmax
без ефектор
+ положителен
ефектор
Vmax/2 + отрицателен ефектор

[S]
К0,5 К0,5 К0,5

Регулация на ензимната
активност
Ензимите, регулиращи метаболитните пътища
са алостерични.
Тяхната активност се регулира чрез следните
механизми:
 Промяна в концентрация на субстрата
 Промяна в количество на ензима чрез
индукция/репресия на ензимния синтез
 Алостерична регулация
 Лимитирана протеолиза
 Обратима ковалентна модификация

22
9/28/2021

Регулация на ензимната
активност

1. Концентрация на субстрата
 ↑[S] → активиране на ензима, тъй като
скоростта на ензимната реакция е
правопропорционална на [S] при [S]<Км
 Субстратите са активатори на алостеричните
ензими
 Бърза промяна в ензимната активност

Регулация на ензимната активност

2. Количество на ензима чрез индукция/репресия на


ензимния синтез
 Промяната в количеството на ензима → промяна в
общия брой на активните центрове → промяна в
скоростта на ензимната реакция
 Пример: фамилия ензими цит. Р450 се индуцират от
екзогенни субстрати (алкохол, барбитурати,
лекарства, биологично активни вещества от храната
и др.)
 Бавна промяна в ензимната активност → часове –
дни

Регулация на ензимната
активност
3. Алостерична регулация
 Отрицателни ефектори (продукт на реакцията)
 инхибиране (ретроинхибиране) на ензима
 Положителни ефектори (субстрат) 
активиране на ензима
 Бърза промяна в ензимната активност

A B C D E

23
9/28/2021

Регулация на ензимната
активност

4. Лимитирана протеолиза
пептидаза
Неактивен про-ензим активен ензим + инхибиторен
пептид
Пример: пепсиноген (неактивен) → пепсин (активен)

Лимитирана
протеолиза инхибитор
неактивен про-ензим + активен ензим

Регулация на ензимната
активност
5. Обратима ковалентна модификация
 Добавяне/отделяне на групи в алостеричния център на
ензима
 фосфатна (Фн)  фосфорилиране/дефосфорилиране
 метилова (СН3)  метилиране/деметилиране
 аденилова (АМФ)  аденилиране/деаденилиране
 АК-остатъци, свързващи тези групи са най-често: Сер,
Тир, Тре
Фосфорилиране/дефосфорилиране е най-често срещания
механизъм на обратима ковалентна модификация
 донор на фосфатна група е АТФ
 участват 2 ензима: протеинкиназа и протеинфосфатаза
 Бърза промяна в ензимната активност (до минути)

Meханизъм на обратима ковалентна


модификация

външен стимул външен стимул


(кръвна захар) (кръвна захар)
дефосфорилиран ензим
ATФ E-Сер-OH Фн

хормон хормон
протеинкиназа протеинфосфатаза
(глюкагон) (инсулин)

AДФ E-Сер-OФн H2O


фосфорилиран ензим

24
9/28/2021

Обща характеристика
 Различни форми на един и същ ензим
 Катализират една и съща ензимна реакция
 Имат IV-на структура, образувана от свързването на различен брой
независимо кодирани субединици
 Различават се по:
• структура
• химични и физични свойства
• афинитет към субстрата
• Км
• клетъчна/тъканна локализация
 Много от тях имат диагностично значение

Креатинкиназа (КК) – КK1 = BB; КK2 = MB; КK3 = MM;


Лактатдехидрогеназа (ЛДХ) – ЛДХ1=HHHH; ЛДХ2=HHHM;
ЛДХ3=HHMM; ЛДХ4=HMMM; ЛДХ5=MMMM

Значение на ензимите в
клиниката

25
9/28/2021

Плазмени ензими
• функционални
• нефункционални
Критерий за Нефункционални плазмени
Функционални плазмени ензими
сравнение ензими
плазмена по-висока отколкото в тъканите по-ниска отколкото в тъканите
концентрация
функция известна неизвестна

субстрати винаги присъстват в кръвта не присъстват в кръвта

биосинтез черен дроб екстрахепатални тъкани

промяна в намалява при чернодробни увеличава се при различни


плазмената болести заболявания
концентрация
примери фактори на кръвосъсирването АлАТ, АсАТ, КК, ЛДХ,
(протромбин), липопротеинлипаза алкална/кисела фосфатаза,
амилаза

Нефункционални плазмени ензими

• Източници
– Повишена скорост на ензимен синтез
– Увеличен мембранен пермеабилитет
– Клетъчна увреда – освобождаване на ензими в
кръвта
• Клинично значение
– диагностично
– прогностично
– предиктивно

Значение на ензимите в
клиниката
 Плазмените нива на ензимите се променят при
патология
• Тъканни увреждания →↑освобождаване в кръвната
плазма на специфични за дадената тъкан
вътреклетъчни ензими
 Плазмените нива на ензимите корелират със степента
на тъканно увреждане
 Те са маркер за оценка на тежестта и прогнозата на
заболяването (диагностичен и прогностичен маркер)

26
9/28/2021

Значение на ензимите в клиниката


Плазмена креатинкиназа (КK2- MB) – максимум 24 ч. след инфаркта
Плазмена лактатдехидрогеназа (ЛДХ) - максимум 36-40 ч. след инфаркта

Ензими, освобождаващи се от миокарда при инфаркт


КК

ХБДХ
ЛДХ

гръдна болка дни след сърдечната атака

Диагностично занчение на ензимите


Серумен ензим Основна диагностична роля
Аминотрансферази
•аспартатаминотрансфераза Инфаркт на миокарда
(АсАТ) Хепатити
•аланинаминотрансфераза
(АлАТ)
Амилаза, липаза Остър панкреатит
Церулоплазмин Болест на Wilson
Креатинкиназа (КК) Инфаркт на миокарда, мускулни
заболявания
γ-глутамилтранспептидаза Чернодробни заболявания
(ГГТ)
Лактатдехидрогеназа (ЛДХ) Инфаркт на миокарда
изоензими
Кисела фосфатаза Простатен карцином
Алкална фосфатаза Костни болести; обструкция на
жлъчните пътища

27
Всички от изброените твърдения за лактат дехидрогеназата са верни С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:

четирите субединици се кодират от четири различни гена

Кое от следните твърдения за конкурентните и неконкурентните инхибитори на ензимите е


вярно?

неконкурентните инхибитори променят Vmax

Отбележете верния отговор. И необратимите, и неконкурентните инхибитори:

се свързват в активния център на ензима

Отбележете верния отговор. Vmax се

увеличава при увеличаване на концентрацията на ензима

Отбележете верния отговор. Един ензимен инхибитор се класифицира като конкурентен, ако

инхибирането е обратимо при увеличаване на субстратната концентрация

Отбележете верния отговор. Изоензимите могат за бъдат характеризирани като:

различни протеини, които катализират една и съща реакция

Отбележете верния отговор. Неконкурентните инхибитори

не се свързват към активния център ензима

Отбележете верния отговор. И необратимите, и конкурентните инхибитори:

се свързват в активния център на ензима

Отбележете верния отговор. Конкурентните инхибитори на ензимите:

увеличават Km, без да променят Vmax

Всички от посочените твърдения са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:

денатурирането на ензима се дължи на разкъсването на пептидни връзки

Отбележете верния отговор. Скоростта на ензимно катализирана реакция

зависи от концентрацията на субстрата при Vmax /2

Отбележете верния отговор. Синтезата на кои от следните видове ензими не подлежи на


индукция?

конституивни ензими
Посочете вярното твърдение. Кой от следните ензими прибавя молекула вода към двойна
въглерод-въглеродна връзка и тя става единична?

хидратаза

Отбележете верния отговор. Необратимите инхибитори

намаляват Vmax на ензима

Изброените характеристики са свойствени за всички ензими, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:

липофилност

Отбележете верния отговор. В присъствието на неконкурентен инхибитор, прибавянето на


по-големи количества субстрат към ензима

няма ефект върху Vmax

Отбележете верния отговор. Активният център на ензима

се свързва с конкурентни инхибитори

Отбележете верния отговор. Лактат дехидрогеназата

има изоензими, катализиращи една и съща реакция

Отбележете верния отговор. Ако с V се означи скоростта на реакцията, а с S –


концентрацията на субстрата, то при графичното представяне на уравнението на
Лаинуийвър-Бърк на абсцисата се нанася:

1/S

Отбележете верния отговор. Скоростта на ензимно-катализирана реакция е била измерена


при няколко различни концентрации на субстрата, много по-малки от Km. Зависимостта на
скоростта на реакцията от концентрацията на субстрата може да бъде описана най-добре
като:

пропорционална на концентрацията на субстрата

Отбележете верния отговор. Реакциите на фосфорилиране-дефосфорилиране, които


активират или дезактивират на ензимите, засягат аминокиселината:
серин

Отбележете верния отговор. Присъствието на неконкурентен инхибитор:

води до намаление на Vmax

Всички от изброените твърдения за алостеричните активатори са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ


НА:
те обикновено активират даден ензим, независимо дали е фосфорилиран или не

Отбележете верния отговор. Когато зависимостта на скоростта на ензимната реакция от


концентрацията на субстрата е сигмоидна крива, това може да се дължи на:

кооперативен ефект

Отбележете верния отговор. Превръщането на даден зимоген в активен протеолитичен ензим


обикновено е резултат на

б. лимитирана протеолиза

Отбележете верния отговор. Km се

увеличава от конкурентен иннхибитор

Отбележете верния отговор. Конкурентните инхибитори

увеличават Km

Всяко от изброените състояния би намалило броя на активните ензимни молекули, С


ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:

поддържане на концентрацията на субстрата, равна на Km

Кое от следните твърдения НЕ е характеристика на алостеричните ензими?

те следват кинетиката на Михаелис-Ментен

Всяко от изброените твърдения за ензимите е вярно, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:

те не се променят в хода на реакцията

Кое от следните твърдения за кинетиката на ензимните реакции е вярно?

в. скоростта на ензимната реакция е от първи порядък, ако концентрацията на субстрата е


много по-малка от Km

Отбележете верния отговор. Продуктът на дадена ензимна реакция може конкурентно да


инхибира ензима като

се свързва с ензима в активния център

Отбележете верния отговор. Регулация на ензимната активност чрез индукция означава, че

в клетката има повече молекули от ензима след индукцията


Всички от изброените твърдения за ензимните реакции са верни, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:

ензимът увеличава активиращата енергия, необходима за превръщането на субстрата в


продукт

Отбележете верния отговор. Фумаразата катализира превръщането на фумарат в малат:

фумарат + H2O ↔ малат

Тя има Km равна на 5 μМ за фуматат и Vmax равна на 50 μmol/min малат на милиграм


протеин. Необходимата концентрация фумарат за получаването на скорост от 25 μmol/min на
милиграм протеин е

д. 5 μМ

Посочете вярното твърдение. Константата на Михаелис, Km:

е числено равна на концентрацията на субстрата, при която скоростта е половината от


максималната

Всяко от изброените твърдения характеризира ензимите, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:

в хода на реакцията не настъпват конформационни изменения в ензима

Кое от следните твърдения е вярно?

оксидоредуктазите често използват НАД като субстрат или продукт

Отбележете верния отговор. Креатинфосфатът

се използва като енергиен резерв

тбележете верния отговор. При концентрация на субстрата, равна на Km на хексокиназата,

50% от активните центрове на хексокиназата са наситени със субстрат

Отбележете верния отговор. И неконкурентните, и алостеричните инхибитори:

променят конформацията на активня център на ензима

Отбележете верния отговор. Серумните нива на аланин аминотрансферазата (АлАТ) и


аспартат аминотрансферазата (АсАТ) са повишени при хепатит, защото:

чернодробните клетки са увредени

You might also like