İNTERSTİSYEL AKCİĞER

HASTALIKLARI

Dr.Öğr.Üyesi Tamer İMAMOĞLU

 İnterstisyel Akciğer Hastalıkları = Difüz
Parankimal Akciğer Hastalıkları
 Bu başlık altında toplanan 200’den fazla
hastalık vardır.
Etyolojisi Bilinen İAH
 Mesleksel ve çevresel etkilenme
 İlaçlar
 Zehirler
 Radyasyon
 İnfeksiyonlar
 Akciğer ödemi
 Lenfanjitis karsinomatoza
Etyolojisi Bilinmeyen İAH
hastalıkları
 Granülomatöz İAH ntert syalakc ğer
 İdyopatik interstisyel pnömoniler
 Kollagen doku hastalıkları ve
vaskülitlerin akciğer tutulumu
 Pulmoner histiyositoz X
 Pulmoner lenfangioleiomyomatoz
 Diğer..............
İdyopatik İnterstisyel
pnömoniler
 İdyopatik pulmoner fibroz
 Desquamatif interstisyel pnömoni
 Nonspesifik interstisyel pnömoni
 Akut interstisyel pnömoni
 Respiratuar bronşiyolitle ilişkili İAH
 Kriptojenik organize pnömoni
 Lenfositik interstisyel pnömoni
İAH Olan Olguya Yaklaşım
 İAH olan bir olgu genellikle ilerleyici efor
dispnesi ve kuru öksürük ile başvurur;
akciğer grafisinde difüz infiltratlar
izlenir.
 Böyle bir hastada ayrıntılı öykü, fizik
inceleme ve radyolojik
değerlendirmeden sonra ileri
incelemeler planlanmalıdır.
Öykü
Patolojik sürecin temposu
 Akut seyir 4-6 haftadan kısa
 İnfeksiyonlar,
 Akciğer ödemi
 Hipersensitivite pnömonisi
 İlaca bağlı akciğer hastalıkları
 Akut interstisyel pnömoni
 Akut eozinofilik pnömoni
 İdyopatik BOOP
 Kronik seyir
 Sarkoidoz
 İPF İd opat k
 Kollagen doku hastalıklarına bağlı İAH
 İlaca bağlı İAH
 Pnömokonyozlar
 Hipersensitivite pnömonisi
 Diğer........
Öykü
 Yaş, cinsiyet: Lenfangioleiomyomatoz üreme
çağındaki kadınlar dışında pek görülmez.
 Sigara: Langerhans hücreli histiyositoz
 Özgeçmiş: Kollagen doku hastalıkları,
malignite
 Aile öyküsü: Tüberoskleroz, nörofibromatoz,
ailesel sarkoidoz, ailesel interstisyel fibroz
 Bağışıklık durumu: Bağışıklığı baskılanmış
hastalara özel akciğer komplikasyonları
Öykü
Semptomlar
 Efor dispnesi. Dispne şiddeti hastalıklara
göre değişmektedir.
 Kuru öksürük. Sarkoidozda sıktır.
Fibrozise bağlı traksiyon
bronşektazilerinde balgamlı öksürük
olabilir.
 Hemoptizi alveoler hemorajilerde
olabilir.
Öykü
Sistemik Belirti ve Bulgular

 Ateş: KDH, granülomatöz vaskülitler, ilaçlar

 Plevra tutulumu: Romatolojik hastalıklar,
ilaçlar, asbestoz
 Sistemik HT: KDH, vaskülitler
 Eritema nodosum: Sakoidoz, Behçet, KDH
 Heliotropik raş: DM
 Makulopapuler raş: KDH, ilaçlar, amiloidoz
Öykü
Sistemik belirti ve bulgular
Raynaud: Skleroderma, İPF

ö


 Keratokonjonktivitis sikka: Sjögren

 Hepatosplenomegali: Sarkoidoz, Histiyositoz
X, KDH, Amiloidoz
 Diyabet insipit: Histiyositoz X, sarkoidoz
 Glomerulonefrit: KDH, Wegener, sarkoidoz
 Renal kitle: Tüberoskleroz
 Üveit: Sarkoidoz, Behçet
 LAP: Sarkoidoz, lenfoma, lenfangitis kars.
 Artrit: Sarkoidoz, KDH, vaskülitler
Fizik İnceleme

fRaller:
d lmarf
İPF de velcrobroz
raller s
 Ronküs, squeak: kısmen de olsa hava
yolu tutulumu ile giden süreçler
 Çomak parmak: İPF, RA akciğer
tutulumu,asbestoz
İPF İd yopat k pulmoner f broz s

 Histopatolojisi: UIP
 Genellikle 50 yaş üzeri hastalarda
görülen ilerleyici, kötü prognozlu bir
hastalık.
 Doku tanısı olmadan İPF tanısı
konabilmesi için majör ve minör kriterler
tanımlanmıştır.
İPF
Majör kriterler (tümü bulunmalı)

 Diğer İAH nedenlerinin ekarte edilmesi

Asolunum fenk test ı
 Anormal SFT (restriksiyon ve / veya gaz
değişim anormallikleri)
 Toraks BT de bibaziler retiküler
lezyonlar ve minimal buzlu cam
 Alternatif tanıları düşündürmeyen TBAB
ve BAL bulguları
İPF
Minör kriterler (en az üçü bulunmalı)

 >50 yaş
 Sinsi başlangıçlı, başka nedenlerle
açıklanamayan dispne
 3 aydan uzun süreyle yakınmaların
bulunması
 Bibaziler tipik raller (Velcro raller)
Sarkoidoz
 Kronik, granülomatöz, multisistem bir
hastalıktır.
 Tedavi endikasyonları ve tedavinin
optimal şekli ve süresi tartışmalıdır.
Sarkoidoz
 Evre 0: Akciğer grafisi normal
 Evre I: Bilateral hiler/mediastinal
lenfadenopatiler
 Evre II: LAP+ parankim tutulumu
 Evre III: Parankim tutulumu
 Evre IV: Son dönem fibroz
Sarkoidoz Evre I (%50)
Sarkoidoz Evre II (%30)
Sarkoidoz Evre III (%15)
Sarkoidoz Evre IV (%20)
 Sarkoidozda Spontan
Remisyon Oranları

 Evre I’de % 50-90

 Evre II’de % 40-70
 Evre III’de <% 30
 Evre IV’de 0
“Bu hasta tedavi edilmeli mi,

edilmemeli mi?”
Sarkoidozda Tedavi
Endikasyonları I

 Orta şiddetli veya progressif

semptomlu Evre II ve III olgular
 Israrlı sistemik semptomlar:
 Ateş, kilo kaybı, iştahsızlık
 Nörolojik tutulum
 Üst solunum yolu tutulumu
 Kardiak tutulum
Sarkoidozda Tedavi
Endikasyonları II
 Hipersplenizm
 Trombositopeni
 Malign hiperkalsemi /
Hiperkalsiüri
 Böbrek tutulumu
 Parotis tutulumuna bağlı ağız
kuruluğu
 Lakrimal bez tutulumuna bağlı
göz kuruluğu
sarko doz
Sarkoidozda Tedavi Endikasyonları
III
 Karaciğer tutulumu:

 organomegali
 fonksiyon bozukluğu
 Topikal steroide yanıt vermeyen
anterior üveit
 Posterior üveit
 Görünümü bozan cilt lezyonları
 Görünümü bozan lenfadenopatiler