BEHÇET HASTALIĞI

Prof.Dr. Mustafa ŞENOL

İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı

Behçet hastalığı bütün organları tutabilen, kronik, tekrarlayıcı, sistemik bir

vaskülittir. Hipokrat’tan beri bu hastalığın bulguları bilinmesine rağmen, oral aft-
genital ülserasyon-hipopiyonlu iridosiklitten oluşan bu üçlü semptom kompleksi ayrı
bir kavram olarak ilk defa 1937’de Türk dermatoloji profesörü Dr. Hulusi Behçet
tarafından tanımlanmış ve Behçet triadı adıyla anılmaya başlanmıştır.
Epidemiyoloji: Behçet hastalığı özellikle Uzak Doğu ülkeleri, Doğu Akdeniz ülkeleri
ve Japonya’da sık görülür (eski ipek yolu bölgesi). Endemik olduğu bölgelerde ailesel
geçiş özelliği gösterebilmektedir.
Başlıca genç erişkin erkeklerde ortaya çıkar. Çocuklarda ve 50 yaş üzerinde
nadir olup, ortalama başlangıç yaşı 20-40 yaşlardır. Erkeklerde kadınlardan daha
sıktır (E/K: 3/2).
Etyoloji ve patogenez: Halâ tam olarak bilinmiyor. Genetik, çevresel, virolojik,
bakteriyel ve immünolojik faktörler nedensel ajanlar olarak ileri sürülmektedir.
1- Genetik: HLA-B5 antijeni ile birliktelik bazı bölgelerde ve bazı ailelerde
bildirilmiştir. Mukokutanöz tip HLA B12, artritik tip HLA B27, oküler tutulum da HLA
B5 ve DR7 ile daha sık görülmektedir.
2- Viral etyoloji: Özellikle HSV-1 hastalık için bir provokatif faktör olarak
düşünülmektedir. Behçet hastalarının periferik kan lenfositlerinin nukleuslarında HSV
tip1 DNA izole edilmiştir.
3- Bakteriyel (streptokokkal) etyoloji: Behçet hastalığı olanlarda streptokoksik
tonsillit insidansı yüksek bulunmuş olup, bu hastaların oral florasında daha yüksek
oranda S. sanguis tespit edilmiştir. Ayrıca Behçet hastalığı olanların lenfositleri
streptokok antijenleri ile inkübe edildiğinde, lenfositler nötrofil fonksiyonlarını stimüle
eden lenfokinler üretmektedirler (özellikle S. sanguis). Son klinik gözlemler
streptokok antijenlerine maruz kalmanın hastalık aktivitesi için major provokatif faktör
olduğunu düşündürmektedir.
4- İmmünolojik bozukluklar: Hastalarda dolaşan immünkomplekslerin varlığı tespit
edilmiştir. Buna bağlı olarak ta nötrofil migrasyonu artmıştır. Rekürren aftöz stomatit
ile Behçet hastalığı arasındaki asıl fark ta budur. Monosit ve doku makrofajlarından
salınan, infeksiyöz ve inflamatuar hastalıklara karşı önemli bir immünolojik mediatör

1
olan IL-1, Behçet hastalarında belirgin şekilde artmıştır. Yine, mukozalarda koruyucu
etkisi olan IgA’nın da Behçet hastalığı olanların tükürüğünde azaldığı görülmüştür.
Behçet hastalığında periferik kan T hücreleri ile ilgili çalışmalarda çelişkili bulgular
mevcuttur.
5- Fibrinolitik aktivite: Kutanöz fibrinolitik potansiyel bozulmuştur. Plazma fibrinolitik
aktivite azalmıştır. Dolaşan Faktor XII’de azalma ve öglobin lizis zamanında uzama
vardır.
6- Isı-şok proteinleri: Behçet hastalığında 65-kDa ısı-şok proteinlerine karşı IgA
antikorlarında önemli bir artış saptanmıştır. Bu proteinlere karşı T hücre cevabı da
yüksek bulunmuştur.
7- Nötrofil fonksiyonları: Behçet hastalığının kutanöz lezyonlarında nötrofil
kemotaksisi artmıştır. Nötrofil hiperfonksiyonunun oluşmasında lenfositler major rol
oynarlar.
8- Monosit fonksiyonları: Monositler bazı sitokinlerin temel kaynağıdır ve bu
hastalıkta kronik inflamasyonun patogenezinde kısmi bir rol oynayabilirler.
9- Sitokinler ve diğer mediatörler: IL-1, IL-8 ve TNF-alfa yüksek bulunmuştur.
Nörolojik tutulumlu hastaların BOS’sında IL-6 yüksek tespit edilmiştir.
10- Endotelyal hücreler: Bu hücrelere karşı antikorların varlığı saptanmıştır.

Klinik bulgular:
Mukokutanöz lezyonlar:
1. Oral aftöz lezyonlar: Behçet hastalığının en önemli bulgusudur. Yanak
mukozası, dil, gingiva ve yumuşak damakta görülür. Aftöz ülserler minör (2-5
mm), majör (6 mm↑) ve herpetiform ülserler şeklinde görülür.
2. Genital ülserler (%75): Kadınlarda vulva, vagina ve servikste, erkeklerde
prepisyum ve skrotumda görülür. Genital ülserler, genellikle son derece
ağrılıdır. Erkeklerde kadınlardan daha ağrılıdır. Vulva ve skrotum en sık
tutulan yerlerdir, oral lezyonlardan daha derindir ve skarla iyileşirler.
Kadınlarda sıklıkla premenstrüel dönemde ortaya çıkar.
3. Eritema nodozum benzeri lezyonlar: Genellikle alt ekstremitelerde görülür,
fakat kollar, boyun ve yüzde de görülebilir.
4. Akneiform lezyonlar: Yüz, boyun, gövde ve ekstremitelerde, eritemli papül ve
steril püstüller şeklinde görülür. Hastalığın aktivasyon dönemlerinde
artmaktadır.

2
 5. Paterji (Paterji testi): Derinin artmış reaktivitesidir. Nonspesifik bir travmayı
takiben, 24-48 saat sonra, injeksiyon yerinde steril bir püstül gelişmesidir.
Hastaların yaklaşık %40-80’inde görülür. Test pozitifliği coğrafik bölgelere göre
değişir.
B- Göz lezyonları (%70-85): Gözde hipopion, uveit, vitreus depozitleri, koroidit ve
retinit görülür. Görme kaybı en ciddi problemdir. Posterior segment tutulumu olan
hastalarda 4-8 yıl sonra %44 oranında körlük gelişebilir. Göz tutulumu sıklıkla
bilateraldir.
C- Eklem bulguları: Olguların yaklaşık %40’ında görülür. Tutulan eklemler, en sık
dizler olup onu sırasıyla ayak bileği, el bileği ve dirsek takip eder. Eklemde ağrı, şişlik
ve hareket kısıtlılığı olmasına rağmen kızarıklığa pek rastlanmaz. Rekürren,
seronegatif bir artrit şeklindedir. Sıklıkla oligoartikülerdir.
D- Vasküler bulgular: Behçet hastalığı, bütün damarları tutabilen bir vaskülittir.
Yüzeyel ve derin tromboflebit sık görülen damarsal problemlerdendir. Venöz tutulum
sıklıkla yüzeyel tromboflebitle karakterizedir ve hastaların yaklaşık 1/3’de görülür.
Ayrıca venöz oklüzyon ve varis ülserleri de görülebilir. Arteriyel tutulum;
anevrizmalar, trombozlar, sistemik ve pulmoner arterlerin anjiiti şeklindedir. En sık
tutulan aortadır, bunu sırasıyla pulmoner, femoral, popliteal, subklavian ve karotis
arterleri izler. Kardiyovasküler tutulum genellikle kötü prognozun bulgusudur. Koroner
arterlerin vasküliti sonucunda infarkt veya anevrizma gelişebilir. Arteryal lezyonlar da
kötü prognoza sahiptir, çünkü anevrizma sıklıkla rüptüre olur (özellikle pulmoner
arterler).
E- Diğer bulgular:
a)- SSS tutulumu (nöro-Behçet): Behçet’li olguların %10-45’inde nörolojik bulgular
gelişmektedir. Başlangıçtan 1-10 yıl sonra ortaya çıkar. Kötü prognoz göstergesidir.
Hastalarda SSS (meningoensefalit, intraserebral hemoraji, vs.) ve vaskülitli periferal
sinir tutulumu görülebilir. Yavaş ilerler, paralizi ve ölüme neden olur. SSS’in akut
tutulması halinde, hastalarda baş ağrısı, ense sertliği, Kernig belirtisi gelişir.
b)- GİS tutulumu (entero-Behçet, %5-50): Gastrointestinal kanalda meydana gelen
erozyon ve ülserasyonlar, hastalarda karın ağrıları ve perforasyona neden olabilir.
Lezyonlar en çok terminel ileum ve çekumda lokalize olmaktadır. Barsak
perforasyonları Behçet hastalığında ölüm sebeplerinden birisini teşkil ederr. GİS
tutulumu kötü prognoz göstergesidir.
c)- Nadiren de olsa akciğerler, kalp, böbrekler (amiloidoz) ve epididim tutulabilir.

3
Laboratuar:
Aktif hastalık sırasında akut faz cevabı görülür (sedim ve CRP yüksekliği,
hafif lökositoz, C3, C4, C9 ve faktor B gibi plazma kompleman komponentlerinin
yüksekliği).

Tanı:
“Behçet Hastalığı Uluslararası Çalışma Grubu”nun Behçet Hastalığı tanı
kriterlerinden RAS + kalan 4 kriterden en az ikisinin olması gerekir.

Behçet Hastalığı Uluslararası Çalışma Grubu Kriterleri:

1)- Rekürren oral ülserler
-Minör, majör veya herpetiform aftlar
-Yılda en az üç kez tekrarlayacak
2)- Rekürren genital ülserler: Aftöz ülser veya skar.
3)- Deri lezyonları:
-Eritema nodozum benzeri deri lezyonları
-Psödofollikülit veya papülopüstüler lezyonlar
-Akneiform nodüller (steroid tedavisinde olmayan erişkin hastalarda)
4)- Göz lezyonları: Oftalmolog tarafından değerlendirilir. Anterior ve posterior üveit,
retinal vaskülit, slit lamp muayenesinde vitreus’da hücreler.
5)- Pozitif paterji testi: 24-48 saat sonra okunur.

Ayırıcı tanı: Reiter sendromu, SLE, inflamatuar barsak hastalıları, ankilozoan

spondilit…

Seyir ve prognoz: Klinik seyir değişken olup, ataklar ve remisyonlarla seyreder.

Nörolojik, GİS ve vasküler tutulum kötü prognozun göstergesidir.

Tedavi: Etkin bir tedavisi henüz yoktur. Hastalığın şiddetine ve tutulan organa göre
tedavi seçeneği farklılık gösterir.
Mukokutanöz tutulumda: Topikal veya intralezyonal kortikosteroid, kolşisin,
dapson veya bunların kombinasyonu kullanılır.

4
 Şiddetli mukokutanöz hastalıkta: Talidomid, düşük doz metotreksat, prednizon,
interferon alfa veya kombinasyonları etkilidir.
Şiddetli oküler ve sistemik tutulumda: Prednison, azatiopirin, siklofosfamid,
klorambusil, siklosporin veya uygun kombinasyonları kullanılmalıdır.
Ayrıca; topikal anestetikler, topikal tetrasiklin, FK 506, levamizol, plazmaferez,
transfer faktör, sulfasalazin, penisilin gibi ilaçlar da kullanılmıştır.

KAYNAKLAR:
1- Ghate JV, Jorizzo Jl, Salem W. Behçet’s disease and complex aphtosis. J Am
Acad Dermatol 1999; 40:1-18.
2- http://www.hulusibehcet.net/behcet.htm
3- http://www.eymj.org/abstracts/subList.asp?year=1997
4- http://lokman.cu.edu.tr/dermatology/egitim/age20030326.htm
5- http://www.emedicine.com/med/topic218.htm