 Varsta: 6 luni

 Sex: masculin
 Internat in perioada: 14.02.-21.02.2011
 Pediatrie II, Gastroenterologie
 scaune diareice
 varsaturi
 febra
 debut de 2 saptamani
 afectiune ac resp
 31.01-07.02.2011 a fost internat la Sp.
Calarasi
 evolutia este nefavorabila, persista
simptomatologiei
 deoarece se constata
edem la nivelul membrelor inferioare
anemie (Hgb =7,5 g/dl)
hipoproteinemie (proteine totale=4,9
g/dl)
se decide transferul in clinica noastra
 fara semnificatie
 G int=7000g
 stare generala mediocra, afebril
 tegumente palide
 AV= 130 bpm, zgomote cardiace ritmice, fara
sufluri, pulmonar fara raluri
 nu varsa, scaune diareice, abdomen suplu, mobil
cu respiratia, nedureros la palpare
 splina nepalpabila, ficat cu marginea inferioara la
2 cm sub rebord
 diureza prezenta
 FA= 2/1 cm normotensiva
 edeme la nivelul fetei dorsale a mainilor si
picioarelor
 sant amniotic incomplet la nivelul 1/3 distale
gamba stanga
 multiple santuri amniotice la nivelul mainii
drepte degetele II-IV
 sindactilie completa degetele III-IV mana dreapta
 amputatii congenitale multiple degete picior
bilateral
 Hemograma:
L=8400/mmc, Li=63%, Ne=26%,
Mo=10,6%
Hgb=8,9g/dl
PLT=570000/mmc
 CRP=1,32mg/dl-> 3,8mg/dl
 ALT=32u/l
 uree= 23mg/dl
 creatinina=0,3mg/dl
 Ca ionic=5,24 mg/dl, Ca total= 10,9 mg/dl
 Fe=158,4 mcg/dl
 Na=137,9 mmol/l; K=4,16 mmol/l; Cl=117
mmol/l
 IgA=0,45g/l
 IgG=3,89g/l
 IgM=1,02g/l
 Sumar urina – limite normale
 Urocultura – negativa
 Ag. Rotavirus- pozitiv
 Ag. Adenovirus – negativ
 Coprocitograma : pH=6,5; leucocite-absente;
hematii-absente;
 Coprocultura: negativa
 Urina /24 h: pr=0,17g/l; Ca total=0,38mg/dl;
creat=23mg/dl, uree= 554 mg/dl; K=7 mmoli/l;
Na= 25 mmoli/l; Cl=35 mmoli/l.
 Exudat nazal/faringian: steril
 Proteine totale: 6,0g/dl (VN>6,4 g/dl)
 A/G=1.56
 Electroforeza proteinelor:
Albumina=60.9 %
Alpha1globuline=7.06 %
Alpha2globuline=13.48 %
Beta1globuline=6.18 %
Beta2globuline=5.37 %
Gamaglobuline=7.01 %
 ficat omogen LS= 4,6 cm, LD=7,3 cm, VB=
3,7cm, perete posterior intens hiperecogen, VP
normala, RD = 4,3 cm, normal, RS= 5,9 cm,
normal, splina omogena= 7,1 cm, fara
modificari
 examen in limitele varstei
amputarea falangelor corespunzatoare aspectului clinic
 desen interstitial discret accentuat bilateral
 sechele maladie amniotica
 sant amniotic 1/3 distala gamba stanga
incomplet
 multiple santuri amniotice degete II-IV mana
dreapta
 sindactilie completa degetele III-IV mana
dreapta
 police drept adductus, amputatii congenitale
multiple degete picior bilateral
 recomandari: interventie chirurgicala dupa
tratamentul bolii acute
 dezvoltare psihomotorie normala
 tonus muscular normal, ROT vii
 PC = 41,5 cm, craniu normal conformat
 se recomanda urmarirea dezvoltarii
psihomotorii la MF si neurologul din teritoriu
 reevaluare peste 2 luni sau la nevoie
 Anamneza si examenul clinic exclud orice
etiologie a edemelor (renal, cardiac, alergic,
enterita exudativa)

 Diaree acuta cu Rotavirus

 Sechele de boala amniotica
 boala acuta
afectiune
complexa
 Nu este o boata genetica
 Este putin probabil sa afecteze
sarcinile ulterioare
 Nu s-au asociat anumiti factori
prenatali cu aparitia bolii
 60% au istoric de sarcina normala
 nu exista distributie particulara pe sexe
 la termen sau prematuri cu cateva saptamani
 sarcinile sunt necomplicate
 hemoragii
 LBW<2400g
 consum matern de substante toxice
 1 la 1,200-15,000 nou nascuti
 se considera cauza a 178/10,000 de avorturi

(1,78%)
 2 cavitati: amnios si corion
 pe masura ce are loc dezvoltarea amniosului
preseaza in spatiul extracelomic obliterindu-l
 fenomenul apare la 12 saptamini de gestatie
 obliterarea incompleta a spatiului extracelomic
lasa amiosul fragil si susceptibil rupturilor
spontane si traumatice
 dupa ruptura apare oligohidramnios prin
extravazarea de lichid amniotic
 ruptura: z28-s18
 diminuarea spatiului permite benzilor flotante
de amnios sa se prinda usor de parti ale corpului
 timpuriu in gestatie benzile circumferentiale pot
determina avort spontan
 daca constrictia apare dupa ce dezvoltarea este
aproape completa apar doar fisurile,
acrosindactilia si amputarea intrauterina
 daca benzile amniotice sunt inghitite in timp ce
sunt atasate partial de placenta apar despicaturi
faciale si palatine
 • Afectare severa
• Avort
• Malformatii multiple
 timpuriu • Omfalocel, gastroschizis
• Anencefalie, despicaturi
faciale
• Hidrocefalie

• Membre in totalitate/doar
parti
• Degetele lipsa
tarziu • Degetele prezente au cicatrici
sau benzi de retractie
 amputare
edem
constrictie

restrictie
Extremitati •Encefalocel
•Palatoschizis
•amputatie •Renal
•banda •Cardiac
constrictie •Hemihipertrofie
•Lungime diferita
•acrosindactilia membre
•Bombare ant-lat tibie
•Pseudartr tibiei
 frecventa compresia acrosindactilia

portiunea compromiterea
degetele sunt
vasculara si
distala limfatica rasucite,
eventual
fuzioneaza
rar,
degete edematiate
policele/d V membre angorjate degetele
datorita necesita eliberare periferice sunt
lungimii lor imediata impinse
scurte anterior
banda stransa in jurul
nv peroneu
picior stramb

nu sunt vizibile benzi

deformarte prin
oligohidramnios
 25% din cazuri
 deformari paralitice
 inegalitate intre membr. inferioare
 constrictia afecteaza halucele cel
mai frecvent
 benzile de constrictie care traverseaza capul si
fata pot conduce la despicaturi faciale
 daca despicatura se extinde in craniu rezulta
encefalocelul
 benzile toracice:
toracoschizis
cord extratoracic
gastroschizis
 fenomen extrinsec spontan
 nu exista nici un test de laborator pentru a
confirma prezenta sa
 nivelul de alfa-fetoproteina este ridicat
Echografiile seriate
 pot demonstra lipsa dezvoltarii unor segmente cum
este un anencefalia sau amputatia
 sunt nespecifice
Rezonanta magnetica
 preoperator, la nivelul membrele cu benzi profunde
pentru a evalua statusul neurovascular
Angiografia cu rezonanta magnetica a membrelor
 preoperator
Amniocenteza
 a fost asociata cu riscul rupturii membranelor fetale
si nu este indicata
 nu exista tratament medicamentos
Chirurgia intrauterina precoce
Terapia chirurgicala:
 benzi strinse din jurul: tratamentul chirurgical
urgent pentru pacientii cu compromitere
vasculara
 pacientii cu sindactilie sau acrosindactilie
 amputarea degetului mare, piciorul strimb,
despicatura palatina
 acrosindactilie: se separa degetele, la varsta de 6
luni-1 an
 defectul poate fi
minim - 1 banda
existenta

presiunea benzilor
mai multe benzi - poate determina
obstructie
limfatica anomalii distal de
constrictie

edem si compromitere
vasculara