Аномалії

нижніх сечових
шляхів та
чоловічих
статевих
органів
До аномалій нижніх сечових
шляхів та чоловічих статевих
органів відносять:
• аномалії розвитку сечового міхура
• аномалії розвитку сечівника
• аномалії розвитку статевого члена
• аномалії розвитку органів калитки
Аномалії сечового міхура – це група вроджених
порушень розвитку і будови сечового міхура.
Класифікація:
• Екстрофія сечового міхура
• Агенезія
• Подвоєння сечового міхура
• Мегацистис
• Аномалії урахуса
• Дивертикул сечового міхура
• Вроджена контрактура шийки сечового міхура(хвороба
Маріона)
• Гіпертрофія сечоміхурового трикутника(міжсечовідної складки)
• Надмірність слизової оболонки сечоміхурового трикутника
• Міхурово – сечовідний рефлюкс
• Нервово – м’язова дисфункція міхура
 Екстрофія сечового міхура
Екстрофія сечового міхура - уроджена відсутність
передньої і нижньої частини передньої черевної стінки. Ця
аномалія спостерігається рідко - з частотою 1:10000
новонароджених.
У хлопчиків буває в 3 рази частіше, ніж у дівчаток.
Внаслідок внутрішньочеревного тиску задня стінка
сечового міхура вивертається, а при напруженні
випинається, як куля. В нижньобічних відділ дефекту
можна виявити отвори сечоводів, з яких поштовхами
виділяється сеча. Вона зрошує передню черевну стінку,
промежину, статеві органи, внутрішні поверхні стегон, які
мацеруються і виразкуються. Такий самий процес
відбувається і у вивернутій слизовій оболонці сечового
міхура, яка дотикає до білизни. Слизова оболонка
яскраво-червона, болюча, легко травмується, кровоточить
від доторкування одягу.
Діагностика: екстрофія сечового міхура
діагностується при зовнішньому огляді хворого. Для
з'ясування стану верхніх сечових шляхів показано
проведення ультразвукового дослідження та
екскреторної урографії.
Лікування: лише оперативне. Проводиться
пластика сечового міхура місцевими тканинами або
створення ізольованого сечового міхура із сегмента
кишки. Найбільше значення мають реконструктивно
–пластичні операції відновлення сечового міхура з
місцевих тканин, які бажано проводити вже в перші
дні після народження дитини.
Дивертикул сечового міхура
Дивертикул сечового міхура це сліпе мішкоподібне випинання стінки
сечового міхура.
Причиною уродженого дивертикула є неправильне формування стінки
сечового міхура. Найчастіше дивертикул утворюється біля отворів
сечоводів і в бокових відділах сечового міхура, рід­ше - на його
верхівці чи в ділянці дна. Стінка дивертикул а складається з тих же
шарів, що й стінка сечового міхура. Нерідко спостерігається
дивертикул великих розмірів, що за об'ємом перевищує сечовий міхур.
Класифікація:
• Первинний, або істинний (вроджений) що розвивається внаслідок
аномалій розвитку сечової системи
• Вторинний (набутий), який є ускладненням
інфравезикальної обструкції
-неускладнений
- ускладнений
Діагностика дивертикула сечового міхура не становить
труднощів. Під час цистоскопії виявляють вхід у дивертикул -
округлий отвір з радіальними додаткову порожнину, яка
сполучається з сечовим міхуром. Тінь дивертикул а часто
визначається в косій чи бічній проекції.
Діагноз можна встановити при ультразвуковому дослід­женні та
комп'ютерній томогра­фії.
Лікування. Невеликий ди­вертикул у дитини не потребує
лікування, якщо він не спри­чинює болю чи інших порушень.
При наявності скарг і клінічних проявів рекомендують повне
висікання дивертикула. Якщо сечовід відкривається у дивер­
тикулі, його пересажують у стін­ку сечового міхура (уретеро-
цистонеоанастомоз). Застосовують: поза- і внутрішньоміхурову
методики видалення
дивертикула.
 Надмірність слизової оболонки
сечоміхурового трикутника
- це рідкісна вада розвитку, при якій слизова оболонка
нависає над шийкою сечового міхура, утворюючи клапан,
який заважає відтоку сечі.
Супроводжується обструктивною симптоматикою різного
ступеню.
Лікування оперативне при наявності затримки сечі чи
ускладнень(уретрогідронефроз, конкрементоутворення,
міхурово – сечовідний рефлюкс)
 Контрактура шийки сечового міхура
- надмірний розвиток сполучної тканини в підслизовому і
м'язовому шарах у ділянці шийки міхура. Супроводжується
обструктивною симптоматикою різного ступеня.
Лікування: оперативне при наявності затримки сечі або
ускладнень.
Аномалії урахуса
Персистування урахуса (незарощення сечової протоки)
відкритої протоки алантоїса пояснюється недостатньою
облітерацією урахуса.
Незарощення урахуса може бути повним або частковим.
Лікування: при повному незарощенні урахуса показано
хірургічне лікування в перші дні або місяці життя, при
неповному – починаючи з 1-го року життя.
 Міхурово – сечовідний рефлюкс
- це захворювання що характеризується зворотнім рухом
сечі із сечового міхура в сечовід і в порожнинну систему
нирки.
• Первинний, або уроджений (латералізація й зяяння вічка,
короткий підслизовий відділ сечоводу, рідше –
парауретральний дивертикул, уретероцеле)
• Вторинний або набутий (який є ускладненням будь якої
хвороби, травми вічка сечоводу тощо)
Клінічними проявами є рецидивування хронічного
пієлонефриту а також енурез, болі в низу живота або в
попереку що супроводжуються підвищення м температури,
гематурія.
Діагностика:
Рентгенологічні методи дослідження
Екскреторна урографія – найцінніший метод діагностики, що
дозволяє визначити й оцінити вираженість і характер
ураження нирок при міхурово – сечовідному рефлюксі, як
функціонального так і морфологічного характеру.
 Дисфункція сечового міхура
До порушень функції сечового міхура неорганічного
генезу відносять порушення сечовипускання, що
зявляються внаслідок порушень скорочення стінки
сечового міхура та сфінктера уретри при повному
збереженні анатомічної цілісності і при відсутності
анатомічних обструктивних змін сечових шляхів.
Класифікація:
1) Гіперрефлекторний (незагальмований ) сечовий
міхур
2) Гіпорефлекторний сечовий міхур
Скарги – почащене сечовипускання малими порціями, нетримання сечі,
утруднене сечовипускання, рідке сечовипускання великими порціями,
відчуття неповного випорожнення сечового міхура
Лікування – спрямоване на нормалізацію скорочення сечового міхура, а також
на лікування ускладнень(цистит, пієлонефрит, ниркова недостатність)
Аномалії розвитку
сечівника
• Повна відсутність сечівника
• Часткова відсутність сечівника
• Часткова облітерація сечівника
• Природженні стриктури сечівника
• Вродженні клапани сечівника
• Гіпоспадія
• Епіспадія
 Гіпоспадія
Відсутність задньої дистальної
частини сечівника з
локалізацією його зовнішнього
отвору в незвичайному місці.
• Гіпоспадія головки
• Стовбурова гіпоспадія
• Члено – калиткова
гіпоспадія
• Промежинна
гіпоспадія
• Гіпоспадія у жінок
 Гіпоспадія головки статевого члена
Аномалія що зустрічається найчастіше і
при якій зовнішній отвір знаходиться в
тому місці, де повинна прикріплюватись
вуздечка. Крайня плоть покриває тільки
тил головки, трохи опущеної вниз. На
місці нормально розташованого отвору
сечівника знаходиться ямка, а під нею -
вузький отвір аномального сечівника.
Ця гіпоспадія не вимагає оперативного
втручання, за винятком того. Коли отвір
сечівника дуже звужений або різко
викревленний статевий член.
Гіпоспадія тіла статевого члена
У разі гіпоспадії тіла статевого
члена зовнішній отвір сечівника
знахо­диться посередині висячої
частини статевого члена. Його
головка підтягнена майже до
отвору сечівника. Передня
шкірочка теж охоплює лише
тильну та бічні поверхні головки.
Струмінь сечі спрямований униз і
забруднює одяг. Якщо не
зробити вчасно операцію, під час
ерекції викривлення статевого
члена зростає, статеві зносини
неможливі або утруднені.
 Калиткова гіпоспадія
При цій формі калитка розділена
глибокою борозною на дві цілком
відособленої половини. На дні
борозни, на відстані 4-5см від
отвору заднього проходу,
знаходиться отвір сечівника.
Статевий член зазвичай
недорозвинутий, зігнутий донизу і
прирощий. Під час сечовипускання
такі хворі змушені присідати (за
жіночим типом).
Лікування оперативне. Необхідно
починати з ранього віку, щоб в 6-7
років цілком завершити
випрямлення статевого члена і
пластику сечівника.
 Епіспадія
Епіспадія - уроджене
розщеплення частини чи всієї
передньої стінки сечівника.
Зовнішній його отвір
відкривається на передній
поверхні статевого члена.
Печеристі тіла розщеплені, в
широкому жолобі над ними
проходить борозна сли­зової
оболонки задньої стінки
сечівника.
 Класифікація:
Епіспадія головки статевого члена
• Часткова
• Повна
Стовбурова
• Часткова
• Повна
Члено – лобкова
• Замикаючий апарат нормальний
• Нетримання сечі
Повна
Повна з екстрофією сечового міхура
Епіспадія у жінок
• Часткови при нормальному замикаючому апараті
• Часткова з нетриманням сечі
• Повна з абсолютним нетриманням сечі
Епіспадія головки статевого члена. Зовнішній отвір сечівника
міститься на тильній поверхні головки, в ділянці вінця головки.
Звідси до чорноподібної ямки тягнеться жолобкувата заглибина. В
інших ділянках сечівник нормаль­ний, але розташований на
передній поверхні статевого члена. Головка стате­вого члена
сплющена, передньої шкірочки спереду немає, вона звисає у
вигляді фартуха з вентральної поверхні головки. Зміна
конфігурації статевого члена або майже непомітна, або він дещо
скорочений і сплющений. Викривлення статевого члена в
напрямку вгору незначне. При ерекції він має нормальну або
близьку до нормальної форму. Сеча повністю утримується.
Сечови­пускання за чоловічим типом, але з деяким
розбризкуванням струменя.
Епіспадія статевого члена (субтотальна) - більш тяжкий ступінь
недороз­виненості сечівника. Зовнішній отвір його розташовується на
тильній поверхні статевого члена на різному рівні, починаючи від кінця
головки і кінчаючи коренем статевого члена. Останню форму епіспадії ще
називають члеполоб-ковою.
Зовнішній отвір сечівника має вигляд втягнутої лійки. Від нього до голов­
ки статевого члена тягнеться сечівниковий жолобок, вкритий яскраво-
роже­вою слизовою оболонкою. Статевий член у стані спокою біля живота.
Печеристі тіла і головка його розщеплені. Передня шкірочка теж
розщеплена, звисає вниз, надмірно розвинена. М'язовий апарат шийки
сечового міхура збережений, тому в стані спокою сеча утримується, але у
разі підвищення внутрішньочеревного тиску (при кашлі, сміху, фізичному
напруженні) спосте­рігається її нетримання. При сечовипусканні струмінь
віялоподібний, сеча розбризкується, тому хворі змушені мочитися у
положенні сидячи, витягуючи статевий член за передню шкірочку донизу.
Проте й при цьому сеча розбриз­кується, змочує одяг, шкіру стегон,
промежини, зумовлюючи її мацерацію. При ерекції статевий член щільно
притискується до передньої стінки живота, що робить неможливим
статевий акт.
Повна (тотальна) епіспадія - найтяжча форма аномалії.
Зовнішній отвір сечівника розташований біля кореня статевого
члена і має вигляд широкої лійки. При цій формі епіспадії
спостерігається повне розщеплення сфінктера сечового міхура
й сеча постійно підтікає назовні. Сечовий міхур завжди порож­
ній, і хворі не відчувають потягів до сечовипускання. Одяг,
оточуючі ділянки шкіри постійно зрошуються сечею, через що
від дітей відчувається неприємний запах. Діти, розуміючи свою
неповноцінність, стають замкненими, втрачають до всього
інтерес.
Статевий член нерозвинений, у вигляді крючка підтягнутий
угору, схова­ний у складках шкіри. На його передній поверхні
між розщепленими пече­ристими тілами проходить волога
слизова доріжка.
У зв'язку з широким розходженням кісток лобкового симфізу
хода стає качиною. Мошонка і яєчка часто недорозвинені.
Лікування: легкі форми епіспадії лікування не потребують.
При тяжких формах показане оперативне втручання, при
якому головним є відновлення сечівника і створення
довільно керованого сфінктера сечового міхура. При
нетриманні сечі основна увага спрямована на формування
сфінктера сечового міхура. При епіспадії головки статевого
члена виконують операцію Тірша, при стовбуровій – Дюплея
– Тірша. Методом Дюплея виконують пластику стовбурової
частини сечівника, а Тірша – пластику головки.
Аномалії розвитку статевого члена
Прихований статевий член
Аномалія розвитку, при якій статевий член не має власного
шкірного покриву, при цьому він значною мірою схований у
надмірно розвиненій підшкірній жировій клітковині у
ділянці калитки чи промежини.
Оперативне втручання у вигляді мобілізації статевого члена з
подальшою пластикою рекомендується робити у віці 6-8
років.
 Мікропеніс
Мікропеніс – недорозвинений чоловічий зовнішній статевий
орган. Спостерігається при інфантилізмі і гіпогеніталізмі,
повязаному з вродженими порушеннями ендокриної системи.
У дітей з цією вадою калитка і яєчка невеликих розмірів,
простата атрофована, відзначається не відповідна віку зайва
повнота і трохи жіночий вигляд.
Лікування гонадотропним гормоном або тестостероном може
привести лише до тимчасового збільшення статевого члена.
Прогноз несприятливий.
 Фімоз
Фімоз – патологічне звуження крайньої плоті, що не дозволяє
відтягнути її й оголити головку статевого члена; найчастіша
аномалія чоловічого статевого органа.
Класифікація:
• Уроджений
-гіпертрофічний
-атрофічний
• Набутий
Лікування: фізіологічний фімоз лікування не потребує, але
якщо до 4 – річного віку не відбувається спонтанне
розкриття препуціальної порожнини, головку статевого
члена намагаються звільнити від крайньої плоті, обережно
відтягаючи її рукою в напрямку до корення статевого члена.
Безумовним показанням до операції є значне звуження
крайньої плоті що зумовлює утрудненне сечовипускання.
Основні методи операції – кругове обрізання крайньої плоті
та розсічення крайньої плоті за Розером.
Аномалії розвитку органів калитки
 Анорхізм
Анорхізм це відсутність яєчок, що супроводжується
гормональною дисфункцією і євнухоїдизмом; може
поєднуватись з аплазією придатка яєчка і сім’явиносною
протокою.
Лікування: показана замісна адрогенна терапія з метою
розвитку чоловічих статевих органів, показанні препарати
що містять суміш складних ефірів тестостерону з
уровільненою дією.
 Крипторхізм
Крипторхізм – відсутність у калитці одного чи обох яєчок,
обумовлене затримкою їх внутрішньоутробного переміщення
із позаочеревинного простору. Спостерігається у 30%
новонароджених, але у 70% з цих хворих яєчко протягом
першого року життя опускається в калитку самостійно.
Класифікація:
• Справжній
- Черевний крипторхізм
- Паховий
• Несправжній( нормально опущене яєчко може
довгостроково чи періодично знаходитися поза калиткою
під впливом скорочення м'яза що підіймає яєчко.
Лікування: спочатку показана гормонотерапія. Якщо курс
гормонотерапії неефективний, необхідне хірургічне
втручання, що полягає в переміщенні яєчка в калитку і його
фіксації. Оптимальними є операції за Тореком – Герценом,
Чухрієнко – Люлько та Омбреданом.
Монорхізм - уроджена відсутність одного яєчка. Виникає внаслідок порушення
ембріогенезу перед закладанням остаточної нирки і статевої залози. Тому в ряді
випадків монорхізм поєднується з уроджено єдиною ниркою.
При монорхізмі немає також придатка яєчка та сім'явиносної протоки на
відповідному боці. Половина мошонки недорозвинена. Єдине яєчко дещо
збільшене. Остаточний діагноз встановлюють лише після операції з приводу
крипторхізму (коли після широкої ревізії пахвинного каналу і заочеревинного
простору виявити яєчко не вдається) і на підставі даних сцинтиграфії яєчок.
Якщо друге яєчко добре розвинене, відхилень шд норми звичайно не
спостерігається і хворі не потребують спеціального лікування. З косметичною
метою в мошонку імплантують протез яєчка із силікону. При гіпоплазії єдиного
яєчка призначають гормональну терапію.
Частота монорхізму становить 0,26 %.
Поліорхізм спостерігається дуже рідко. Для цієї патології характерне існування
трьох і більше яєчок. Додаткове яєчко недорозвинене, розташо­вується поблизу
основного і частіше не має придатка і сім'явиносної протоки.
Лікування в разі поліорхізму полягає у видаленні додаткового яєчка, оскільки
воно має підвищену схильність до розвитку злоякісної пухлини.
Синорхізм - уроджене зрощення обох яєчок, які не опустились у мошонку з
черевної порожнини. Аномалію звичайно виявляють під час операції з приводу
крипторхізму. Після роз'єднання яєчка опускають у калитку, як і при
крипторхізмі.
 Ектопія яєчка
Характеризується розташуванням яєчка по-за нормальному
шляху його фізіологічного переміщення.
Класифікація:
Справжня ектопія яєчка
• Пахова
• Промежинна
• Стегнова
• Лобково – пеніальна
• Тазова
Ектопія яєчка парадоксальна(обидва яєчка розташовані в
одній половині калитки)
 Кіста яєчка і придатка
Розрізняють природжену і набуту, одно- і багатокамерну кісти.
Уроджена кіста розвивається з ембріональних залишків. Набута
розвивається внаслідок запальних проесів, травм, під час яких
відбуваються облітерація сімявиносної протоки та накопичення
серозної рідини. Кіста у більшості невелика, зі свтло-жовтим
рідким вмістом
Лікування –
оперативне(висічення кісти)
Дякую за увагу!