ВЕДЕННЯ ПАЦІЄНТА З ХРОНІЧНИМ

ДІАРЕЙНИМ СИНДРОМОМ

ВЕДЕННЯ ПАЦІЄНТА З ЗАКРЕПАМИ

Кишечник, анатомія і фізіологія

Кишечник (intestina) — частина травного каналу, що починається від воротаря

шлунка й закінчується відхідниковим отвором. У кишечнику відбувається
переварювання й всмоктування їжі, видалення шлаків, що утворяться, синтезуються
деякі інтестинальні гормони, він також відіграє важливу роль в імунних процесах.

Тонка кишка складається із дванадцятипалої, порожньої, клубової кишок й являє

собою довгу трубку, що поступово звужується. У початковому відділі діаметр її
дорівнює 3 - 4 см, наприкінці - 2 – 2,5 см.

Порожня й клубова кишки не мають між собою чіткої границі, проте на частку
худої кишки відводять 2/5, а на частку клубової - 3/5 загальної довжини брижової
частини тонкої кишки. Розміри тонкої кишки при патологоанатомічних
дослідженнях перевищують довжину тіла в 4 - 5 разів й у дорослих досягають 5 – 7
м. Проте при житті внаслідок м'язового тонусу здорова кишка значно коротша й не
перевищує в середньому 2,6 м. Початок і кінець тонкої кишки фіксовані до задньої
стінки черевної порожнини. На всьому іншому протязі тонка кишка має різної
ширини брижу, у якій проходять кровоплинні судини, лімфатичні судини й нерви і
яка забезпечує положення кишки у вигляді петель у черевній порожнині.

Кровопостачання шлунково-кишкового тракту й органів черевної порожнини

здійснюється через три найважливіші гілки черевної частини аорти: черевний

1
стовбур, верхню й нижню мезентеріальні артерії. Всі вони завдяки численним
регіональним анастомозам забезпечують функціональну єдність трьох поверхів
кровопостачання органів черевної порожнини. Порожня й клубова кишки
забезпечуються кров'ю порожньокишкових і клубовокишкових артерій - гілками
верхньої мезентеріальної артерій, кожна з яких утворює із сусідньою гілкою
дугоподібний анастомоз.

Інервація здійснюється головним чином верхнім брижовим сплетенням. У його

склад входять волокна парасимпатичної (блукаючий нерв) і симпатичної (органні
нерви) частин вегетативної нервової системи.

Товста кишка - дистальний відділ травної трубки, що починається від

ілеоцекального відділу й закінчується зовнішнім отвором відхідникового каналу.
Загальна довжина її 1,75 - 2 м. У товстій кишці розрізняють два основних відділи -
ободову (довжина 1.5 – 1,75 м) і пряму (довжина 15-20 м) кишку. Поперечні розміри
відділів ободової кишки, розташованих вище сигмоподібної, становлять у
середньому 5,5 - 6 см, а сигмоподібної кишки – 3,5 - 4 см. Колір товстої (ободової)
кишки - сіруватий на відміну від рожевого відтінку тонкої кишки. Стінка тонкої
кишки значно товстіша, ніж товстої.

Ободова кишка складається з п'яти відділів: сліпої кишки із червоподібним

відростком, висхідної ободової, поперечної ободової, низхідної ободової і
сигмоподібної ободової кишок. Особливими ознаками ободової кишки служать
стрічки, гаустри і сальникові відростки. Останні відсутні тільки в сліпій кишці.
Стрічки являють собою смуги, що є скороченими поздовжніми м'язовими
волокнами. Гаустри - це нішеподібні вип’ячування стінки кишки. Вони
обмежуються напівциркулярними складками. Чепцеві відростки представляють
включення жиру, покриті серозною оболонкою. Їхнє фізіологічне значення
невіддоме.

На всьому протязі ободової кишки при рентгенологічному й ендоскопічному

дослідженні відзначаються фізіологічні звуження її просвіту. Такі звуження

2
обумовлені наявністю в цих місцях фізіологічних сфінктерів товстої кишки, що
виникли в результаті гіпертрофії її циркулярного м'язового шару.

У місці впадання клубової кишки в сліпу перебуває ілеоцекальний сфінктер

Вароліуса, на границі сліпої й висхідної ободової кишки - колоцекальний сфінктер
Бузі, на границі середньої й верхньої третини висхідної ободової кишки - сфінктер
Гірша. У поперечній частині ободової кишки описані три сфінктери: поблизу
правого вигину - сфінктер Кеннона правий, у середній третині кишки - сфінктер
Хорста, поблизу лівого вигину - сфінктер Кеннона лівий. Низхідну кишку зверху й
знизу обмежують сфінктери Пайра й Баллі. У середній третині сигмоподібної
ободової кишки перебуває сфінктер Россі - Мютьє, а в дистальній третині - сфінктер
О'берна - Пирогова - Мютьє.

Ободова кишка забезпечується кров'ю з верхньої й нижньої мезентеріальних

артерій. Верхня мезентеріальна артерія постачає кров'ю товсту кишку до лівого
вигину. Нижня мезентеріальна артерія забезпечує кров'ю ліві відділи товстої кишки.
Характерною рисою кровопостачання ободової кишки є наявність паралельної, або
крайової судини, що йде уздовж усього її мезентеріального краю. Паралельна
судина являє собою безперервний ланцюг анастомозів, що постачають колатералями
систему верхньої й нижньої мезентеріальних артерій, він є основною судинною
магістраллю, що розподіляє та забезпечує васкуляризацію ободової кишки. Від
паралельної судини до стінки кишки відходять прямі судини, безпосередньо
здійснюючи кровопостачання кишки. Разом з артеріями йдуть однойменні вени й
лімфатичні судини.

Інервація ободової кишки здійснюється вегетативною нервовою системою.

Екстрамуральна парасимпатична інервація до сигмоподібної ободової кишки
відбувається через блукаючий нерв, сигмоподібної ободової - через тазові нерви.
Інтрамуральна парасимпатична інервація здійснюється через сплетення, що
знаходяться у підслизовій основі. Екстрамуральні холінергічні парасимпатичні
волокна перетворюються в клітинах вузлів інтрамуральної парасимпатичної
нервової системи в «перемикачі», що забезпечують координацію моторики кишки.

3
 Заключну функцію кишечнику забезпечують пряма кишка, кавернозні тільця
прямої кишки, внутрішній мимовільний гладком’язевий сфінктер заднього проходу,
«керований» зовнішній сфінктер заднього проходу й чутлива до подразнення
еластична стінка відхідникового каналу.

Функції товстого кишечнику

Неперетравлені залишки їжі проходять по товстому кишечнику за 10-12

годин. Залози товстого кишечнику виділяють багато слизу, що полегшує
видалення вже непотрібних речовин. За цей час його стінками
всмоктується назад майже вся вода, що надійшла із травними соками.
4
 У товстому кишечнику багато бактерій, які харчуються
неперетравленими залишками й приносять нам величезну користь,
перетворюючи недоступні для нас речовини у вітаміни й амінокислоти.
Самі корисні бактерії - симбіонти надходять разом з кисломолочними
продуктами - кисляком, кефіром, йогуртом (наприклад, відомі по рекламі
біфідобактерії). Якщо ви не любите такі продукти, рідко вживаєте їх, то в
кишечнику переважають інші бактерії, наприклад, гнильні. Користі від
них значно менше.

Мікрофлора кишківника

На межі між товстою й тонкою кишкою перебуває невеликий

червоподібний відросток - апендикс, що давно перестав виконувати
функцію сліпої кишки. Тепер це – грізний сторож, лімфатичний вузол, що
не пропускає бактерій з товстого в тонкий кишечник. Він по функції
чимось схожий на мигдалини в глибині горла людини. Як і мигдалини, він
може запалюватися, коли хвороботворних бактерій дуже багато.
(Проковтнуті кісточки тут не при чім). Запалення апендикса – апендицит -
досить небезпечне, якщо вчасно не звернутися до лікаря.

5
 Апендикс

Неперетравлені залишки їжі ущільнюються в прямій кишці й щодня

віддаляються через анальний отвір. Травлення закінчилося.

Методи обстеження кишечника

Велике значення при розпізнаванні хвороб кишечника має анамнез. Виявляють

місцеві (кишкові) і загальні скарги. Звертають увагу на особливості стільця
(кількість і характер калових мас, частоту дефекацій, виникнення почуття
полегшення після дефекації), наявність і характер болей у животі, їхній зв'язок зі
стільцем і прийомом їжі, метеоризм, бурчання й переливання в животі.
Встановлюють непереносимість тієї або іншої їжі (молока, молочних продуктів,
овочів й ін.), вплив психічних факторів (емоційна напруга, конфлікти) і їхній зв'язок
з появою кишкових розладів. Хворого розпитують про добовий ритм симптомів
(наприклад, нічні болі, ранкові проноси), при тривалому процесі — про їхню
динаміку. При ознайомленні із загальними скаргами можна виявити симптоми, що
зустрічаються, наприклад, при ураженні тонкої кишки. До них відносяться загальна
слабкість і схуднення, сухість шкіри, випадіння волосся, підвищена ламкість нігтів,
розлади менструацій, зниження лібідо й ін.
6
 При огляді звертають увагу на форму живота, кишкову перистальтику. За
допомогою поверхневої пальпації встановлюють зони болючості, напругу м'язів
передньої черевної стінки. Тонка кишка, за винятком термінального відрізка
клубової кишки, не пальпується. Глибоку пальпацію використовують для виявлення
патології товстої кишки. При цьому послідовно визначають особливості всіх її
відділів (форму, розміри, рухливість, болючість, шум плескоту). Аускультація
дозволяє виявити бурчання й переливання, обумовлені перистальтикою й
проходженням пухирців газу по кишечнику, що підсилюється, наприклад, при
стенозі і послаблюється при парезі кишечнику. Важливим методом є пальцеве
дослідження прямої кишки.

Велике значення має копрологічне дослідження, що включає макроскопічне,

мікроскопічне, хімічне, бактеріологічне дослідження, а також визначення гельмінтів
і найпростіших.

Розроблено різні методи функціонального дослідження, що дозволяють

оцінити стан основних функцій кишечника. Для дослідження травної функції
встановлюють ступінь підвищення рівня цукру в крові після навантаження лактозою
й іншими дисахаридами. Більше точні методи засновані на визначенні активності
кишкових ферментів у слизовій оболонці кишечника за допомогою ентеробіопсії.
Для дослідження всмоктувальної функції кишечника використовують навантаження
харчовими мономерами (моносахаридами, амінокислотами й ін.) з наступним
визначенням підвищення їхнього вмісту в крові. Проводять також пробу з D-
ксилозою, що практично не утилізується тканинами організму. По кількості D-
ксилози, що виділилася із сечею за деякий проміжок часу (звичайно протягом 5 год
після її прийому), судять про процеси всмоктування в тонкій кишці. Діагностичне
значення має також визначення концентрації D-ксилози в крові. Застосовують і
радіоізотопні методики, що полягають у вимірі радіоактивності калу через деякий
час після навантаження радіоактивними речовинами, наприклад міченими
радіоактивними ізотопами ліпідами. Чим вище радіоактивність калу, тим більше
порушена всмоктувальна функція тонкої кишки.

7
 Вивчення рухової функції кишечника здійснюється шляхом реєстрації змін
внутрікишкового тиску й електричних потенціалів, пов'язаних з моторною
активністю кишечника, балоно-кімографічним методом або за допомогою відкритих
катетерів. Про рухову активність можна також судити по швидкості просування по
кишечнику рентгеноконтрастної речовини або по часу виділення з калом маркерів,
що не всмоктуються, - карміну, карболену й ін.

Для більше детального дослідження ряду функцій кишечника, у т.ч. процесів

травлення й всмоктування, проводять зондування (інтубацію) різних відділів
кишечника за допомогою багатоканальних зондів, які вводять через рот або пряму
кишку. Один з каналів зонда закінчується тонкостінним балоном. При роздуванні
балона в тім або іншому відділі кишечнику створюється замкнутий сегмент, у який
уводять розчин, що містить випробувані речовини й неабсорбуючий маркер
(звичайно поліетиленгліколь). Порівняння концентрації в аспірованій рідині
маркера й досліджуваної речовини дозволяє визначити інтенсивність абсорбції
(метод єюноперфузії).

Рентгенологічне дослідження відіграє провідну роль у діагностиці захворювань

кишечника. Рентгенологічні методи дослідження кишечника розділяють на
безконтрастні й виконані з використанням рентгеноконтрастних речовин. До
першого відносяться оглядові рентгеноскопія й рентгенографія черевної порожнини,
які дозволяють виявляти вільний газ у черевній порожнині при перфорації стінки
кишки, сторонні предмети, патологічні скупчення газу й рідини в кишечнику при
його непрохідності й ін.

Контрастне дослідження тонкої кишки звичайно виконують шляхом її

заповнення суспензією сульфату барію. Через 10—15 хв після прийому всередину
рентгеноконтрастної речовини з'являється зображення перших петель худої кишки,
а через 1,5—2 ч — всіх інших відділів тонкої кишки. З метою прискорення
заповнення тонкої кишки рентгеноконтрастною речовиною (за умови, якщо
досліджується не моторна функція) барієву суспензію попередньо прохолоджують
до 4—5°С, а також уводять препарати, стимулюючі рухову функцію кишечника

8
(0,5 мг прозеріну підшкірно, 20 мг метоклопраміду внутрівенно). Дослідження
тонкої кишки проводять як у вертикальному, так і горизонтальному положенні
хворого, поряд з рентгеноскопією роблять оглядову й прицільну рентгенографію.

У ряді випадків (наприклад, для рівномірного тугого наповнення тонкої кишки

і її подвійного контрастування) використовують череззондову ентерографію—
введення рентгеноконтрастної речовини за допомогою зонда, попередньо уведеного
через рот у тонку кишку. Заповнення петель кишки проводять під контролем
рентгеноскопії, знімки виконують у різних положеннях пацієнта. Для розслаблення
тонкої кишки за 10—15 хв до дослідження хворому вводять 1 мл 0,1% розчину
сульфату атропіну внутрівенно або 2 мл 0,1% розчину метацину під шкіру.

Рентгенологічне дослідження тонкої кишки протипоказано при вкрай важкому

загальному стані хворого; відносним протипоказанням є гостра механічна
непрохідність кишечника.

Через 5—7 год послу прийому суспензії сульфату барію можна досліджувати
ілеоцекальний кут, через 24 год — товсту кишку. Заповнення товстої кишки
рентгеноконтрастною речовиною через рот дозволяє оцінити головним чином її
моторно-евакуаторну функцію, а також форму, положення, величину просвіту,
зміщуваність, гаустрацію. До даного дослідження товстої кишки звичайно
прибігають при тривалих завзятих закрепах або проносах, можливій патології
ілеоцекальної ділянки, зокрема при хронічному апендициті й хворобі Крона.
Основним рентгенологічним методом, що дозволяє досліджувати рельєф товстої
кишки, служить ірігоскопія.

Рентгенологічними ознаками ураження кишечника є зміни його контурів,

наявність дефектів наповнення, перебудова рельєфу слизової оболонки, порушення
тонусу, перистальтики, пасажу рентгеноконтрастної речовини.

Важлива роль належить ендоскопічним методам —інтестіноскопії,

колоноскопії, ректороманоскопії. Прижиттєве морфологічне дослідження слизової
оболонки кишечнику проводять за допомогою біопсії або аспіраційної методики.
9
 Колоноскопія - ендоскопічне дослідження, під час якого візуально, тобто під
контролем зору, оцінюється стан слизової оболонки товстої кишки. Дослідження
виконується гнучкими ендоскопами. Як джерело світла служить освітлювач, що
працює на галогеновій або ксеноновій лампі, тобто використовується так зване
“холодне” світло, що виключає опік слизової.

Інколи перед колоноскопією виконується рентгенологічне дослідження товстої

кишки - ірігоскопія. Ендоскопічне дослідження можна виконувати через 2-3 дня
після іригоскопії.

Колоноскоп Лікар оглядає

уводять через всю внутрішню
пряму кишку й поверхню товстої
оглядають весь кишки.
товстий
кишечник.

Якщо доктор або видалить

знайшов щось поліп.
підозріле, то він
візьме шматочок
тканини для
подальшого
дослідження.
10
 Як готуватися до колоноскопії?

Для того щоб оглянути слизову оболонку товстої кишки необхідно, щоб у її
просвіті не було калових мас.

Успіх й інформативність дослідження визначається, в основному, якістю

підготовки до процедури. Якщо пацієнт не страждає закрепами (затримкою стільця
протягом 72 годин), то підготовка до дослідження полягає в наступному:

 Напередодні дослідження в 16 годин необхідно прийняти 40-60 грамів

касторового масла. Інші проносні (препарати сени, бісакодил й ін.) приводять
до вираженого підвищення тонусу товстої кишки, що робить дослідження
більше трудомістким і найчастіше хворобливим.
 Після самостійного стільця необхідно зробити 2 клізми по 1-1,5 літра.
Клізми роблять в 20 й 22 години.
 Ранком у день дослідження необхідно зробити ще 2 такі ж клізми (в 7 й
8 годин).
 Немає необхідності голодувати в день дослідження.

Останнім часом у нашій країні стає популярної схема підготовки до колоноскопії

БЕЗ КЛІЗМ із препаратом "Фортранс".

 За 3-4 дня до дослідження необхідно перейти на спеціальну

(безшлакову) дієту, виключивши з раціону свіжі овочі й фрукти, бобові,
чорний хліб, капусту в будь-якому виді (як свіжу, так і після кулінарної
обробки).
 У цей же час необхідно щодня приймати проносні препарати, якими
пацієнт звичайно користується. Можливо, необхідно збільшити їхню дозу.
 Подальша підготовка не відрізняється від вищевикладеної.

11
 поліп товстої кишки

Що очікувати під час колоноскопії?

 Ендоскоп через відвідниковий отвір вводиться в просвіт прямої кишки й

поступово просувається вперед при помірній подачі повітря для розправлення
просвіту кишки. Під час дослідження із вказівки
 При деяких патологічних станах для уточнення діагнозу необхідно
мікроскопічне дослідження змінених ділянок слизової оболонки, які лікар
бере спеціальними щипцями - виконується біопсія, що подовжує час
дослідження на 1-2 хвилини.

Як поводитися після дослідження?

 Пити можна відразу ж по закінченні процедури.

 Якщо зберігається почуття переповнення живота газами й кишка не
спорожняється від залишків повітря природнім шляхом, можна прийняти 8-10
таблеток дрібно стовченого активованого вугілля, розмішавши його в 100 мл
(пів-склянки) теплої кип'яченої води.
 Протягом декількох годин після дослідження краще лежати на животі.

Капсульна ендоскопія. Капсульна ендоскопія дозволяє лікареві обстежити три

відділи тонкої кишки (дванадцятипалу кишку, здухвинну кишку й клубову кишку).
У якості ендоскопа використається маленька капсула розміром з вітамінку, що

12
містить у собі відеокамеру й власне джерело світла. Поки відеокапсула подорожує
по кишечнику, зображення, які вона одержує, приймаються записуючим пристроєм,
попередньо закріпленому на поясі. Ця процедура дуже зручна, вона не відриває
пацієнта від звичайних справ і не заподіює ніякого дискомфорту. По закінченні
обстеження доктор перегляне отримане зображення на відеомоніторі й поставить
діагноз.

Особливості цієї технології дослідження полягають у наступному:

Легкість у застосуванні (неінвазивна процедура, не вимагає седативних засобів);

висока якість зображень підвищує якість діагностики;
одноразові капсули виключають ризик інфікування; амбулаторна процедура - не
вимагає тривалої госпіталізації.

Показання до застосування капсульної ендоскопії:

1. біль у животі невіддомого генезу при нормальних результатах гастро- і

колоноскопії;
2. сховані шлунково-кишкові кровотечі (тривала або рецидивуюча
залізодефіцитна анемія, позитивна реакція на кров у калі, періодичне
зниження гемоглобіну або гемоглобін постійно знижений, приступи слабості
або постійна слабість при нормальних показниках обстежень інших систем і
т.д.);
3. ентерити (здуття живота, поява болю навколо пупка, смердючий й (або)
рідкий стілець, явища гіповітамінозу);
4. уроджені патології (целіакія й т.п. синдроми);
5. пухлини тонкої кишки.

Протипоказання:

1. структури кишки після операцій;

2. кишкова непрохідність.

Устаткування:
13
 Ендоскопічна капсула - Серцем діагностичної системи є одноразова
Ендоскопічна капсула М2А. Хоча розмір капсули всього 11 х 26 мм, вона містить
кольорову камеру, 4 джерела світла, радіопередавач і батареї:

Легко проковтує (11 х 26 мм, гладка поверхня)

Просувається за рахунок перистальтики

Пацієнт може вести звичайний спосіб життя під час обстеження

Виводиться природньо

Одноразового застосування

Сертифікована в Європі, США(FDA), Австралії, Ізраїлі

1. Оптичний ковпак
2. Власник лінзи

14
 3. Лінза

4. Світлодіоди

5. Камера

6. Батарея

7. Передавач

8. Антена

Капсульна ендоскопія

Спосіб застосування
15
 Перед дослідженням пацієнт повинен утримуватися від прийому їжі протягом
8 годин. До процедури на поясі пацієнта фіксують записуючий пристрій, що буде
записувати всі дані, передані капсулою. Потім пацієнт приймає капсулу, запиваючи
її невеликою кількістю води. М2А пересувається по травному тракті завдяки
перистальтиці. Високоякісні відеозображення всього шлунково- кишкового тракту
виходять завдяки високочутливій матриці, вбудованій в записуючий пристрій. Вона
чуйно вловлює всі сигнали вступників від капсули. Приблизно через 8 годин після
прийому капсули пацієнт повертає записуючий пристрій для наступної обробки на
робочій станції в клініці. Спеціалізоване програмне забезпечення дозволяє лікареві
аналізувати зображення, зберігати окремі кадри й супроводжувати їхніми
додатковими коментарями для зручності документування клінічних випадків.

Синдром роздратованого кишечника

Синдром роздратованого кишечнику - найпоширеніше шлунково-кишкове

захворювання. Воно не є небезпечним для життя, але доставляє хворому чимало
неприємностей. Ознаки захворювання - біль у животі й зміна частоти стільця
(пронос, закреп або їхнє чергування). Як правило, вони виникають періодично, але
бувають і постійними. Синдром роздратованої кишки підозрюють, коли ці прояви
турбують хворого, щонайменше, 3 місяці в році.

У кого розвивається захворювання кишечнику ?

Синдром роздратованого кишечнику розповсюджений у всьому світі, серед 20%

дорослого населення, рівною мірою в розвинених країнах та країнах, що
розвиваються. Пік захворюваності припадає на молодий працездатний вік - 30-40
років. Жінки хворіють в 2 рази частіше, ніж чоловіки. У тих країнах, де жінки
емансиповані, вони звертаються із приводу синдрому роздратованого кишечника в
2-4 рази частіше, ніж чоловіки. У сільських жителів, що займаються фізичною
працею й харчуються рослинною їжею, захворювання зустрічається значно рідше,

16
ніж у жителів міст. Серед городян хворіють, в основному, ті, хто проживає у
великих мегаполісах, столицях.

Чому і як розвивається синдром роздратованого кишечнику?

У розвитку захворювання є деяка роль спадковості. Це доведено на прикладі так

званих монозиготних близнюків, тобто близнюків, що розвилися з однієї
яйцеклітини. Такі близнюки, як правило, схожі один на одного як дві краплі води й у
народі називаються близнючками. Вони занедужують частіше, ніж гетерозиготні,
тобто близнюки, що розвилися із двох різних яйцеклітин однієї матері. Ці близнюки
частіше мало схожі один на одного й у просторіччі називаються двійнятами.

Можлива роль емоційного стресу. У період, що передує появі ознак хвороби

(закрепи, що чергуються проносами й супроводжуються болями в животі) 32-44%
пацієнтів переживали стрес: фізичне насильство або сексуальні домагання, втрату
близької людини, розлучення. Особи, схильні до депресії або паніки, занедужують
частіше.

В основі хвороби лежить порушення рухової функції кишечнику. У відповідь на

прийом їжі або емоційний стрес рухова активність м'язів товстої кишки
підвищується більше, ніж потрібно. Це є основною причиною виникнення болей у
животі. Фізична травма, перенесена кишкова інфекція можуть стати причиною того,
що біль у животі відчувається при менших впливах на кишечник, чим у здорових.
Наприклад, якщо петля кишечнику роздувається газом, що втримується в
кишечнику, то здорова людина відчує біль набагато пізніше, ніж хворий.

У здорових людей кора головного мозку сприяє придушенню відчуття болю. У

хворих синдромом роздратованого кишечнику ці відчуття не придушуються, а
приводять до виникнення інших змін функції кишечнику, наприклад, здуття.

Як проявляється захворювання кишечнику?

Закреп (стілець рідше 3 разів у тиждень)

Пронос (стілець частіше 3 разів у добу)
17
 Тверда консистенція калу (у тому числі «овечий кал»)
Рідкий або кашкоподібний кал
Напруга при акті дефекації
Безрезультатні позиви на спорожнювання кишечнику
Відчуття неповного спорожнювання кишечнику
Виділення слизу при спорожнюванні кишечнику
Відчуття здуття й переповнення в животі

Болі в животі найчастіше виникають внизу живота праворуч (в області

апендикса), можуть бути ниючими, тупими, пекучими, схваткоподібними. Як
правило, біль нікуди не віддає, підсилюється після прийому їжі, зменшується після
спорожнювання кишечника, відходження газів, не виникає у нічний час і не
перериває сон хворого. У жінок біль підсилюється під час менструації. Закрепи
можуть бути постійно або періодично, триваючи від декількох днів до декількох
тижнів, перериваючись епізодами рідкого стільця. Кал іноді приймає вид стрічки
або горішків «овечий кал». Якщо у хворого рідкий стілець, то він виникає звичайно
ранком після сніданку, відсутній у нічний час. Рухова функція кишечнику посилена,
підвищене газоутворення. Через це у хворого бувають позиви на спорожнювання
кишечнику, але при спробі спорожнювання не відбувається. Стілець буває, як
правило, 2-4 рази в день. Можуть виникати головні болі, відчуття клубка в горлі,
мерзлякуватість пальців рук.

Незважаючи на те, що дане захворювання не представляє загрози для життя

хворого, лікування часом являє собою серйозне клініко-діагностичне завдання для
лікаря, що повинен мати досвід у лікуванні цієї патології, знати й володіти
сучасними програмами її лікування. Не існує таблеток, що виліковують від
синдрому роздратованого кишечнику. Не допоможуть й "очищення" кишечнику,
хоча цілком можуть нашкодити.

НЕСПЕЦИФІЧНИЙ ВИРАЗКОВИЙ КОЛІТ

18
 Загальні відомості

Неспецифічний виразковий коліт - це хронічне рецидивуюче запальне

захворювання неясного походження, що клінічно проявляється періодами кривавої
діареї і патоморфологічно-дифузним запальним процесом в стінці товстої кишки.
Уражаються слизова і підслизова оболонки кишкової стінки, для гострих форм –
характерно втягнення в процес м’язевої та серозної оболонок
Поширеність виразкового коліту в різних країнах Європи коливається від 50
до 200 випадків на 100 000 населення.

Етіологія
Етіологічний фактор виразкового коліту точно не встановлений. Періодично
робляться спроби зв'язати це захворювання з яким-небудь інфекційним
агентом, в останні роки, наприклад, з вірусом кору або паличкою
паратуберкульозу, але прямих доказів немає.
Набагато більше обґрунтованою представляється точка зору про наявність
генетично детермінованого дефекту імунної системи, що приводить до
розвитку важкого запального процесу в товстій кишці. Разом з тим очевидна й
роль факторів зовнішнього середовища. Є всі підстави віднести виразковий
коліт до мультифакторіальних (полігенних) захворювань.
Патогенез

19
 Найбільше значення в патогенезі виразкового коліту надається
імунологічним порушенням, кишковому дисбактеріозу й порушенням
психологічного статусу.
На імунний характер запального процесу у хворих виразковим колітом
вказують дані морфологічного дослідження слизової - у власному шарі
визначаються великі інфільтрати з лімфоцитів, плазматичних клітин й
еозинофілів, зменшена кількість IgA-продукуючих клітин. У хворих
спостерігається харчова алергія, особливо до білка молока. Приблизно в 50%
хворих виявляються в сироватці крові антитіла до антигенів тканини товстої
кишки. Порушено співвідношення між субпопуляціями Т-лімфоцитів. В 20-
50% випадків при виразковому коліті виявляється підвищення циркулюючих
імунних комплексів, причому є кореляція з активністю запального процесу,
насамперед із позакишечними проявами захворювання. Останнім часом
активно вивчається роль цитокінів, простагландинів, медіаторів запалення в
патогенезі виразкового коліту. Потім, багато сил дослідники витратили на
вивчення ролі інфекційних факторів у розвитку виразкового коліту.
Дисбактеріоз кишечнику закономірно визначається в 70 -100% хворих
виразковим колітом, при цьому частота його виявлення й ступінь виразності
корелюють із вагою запального процесу в товстій кишці. Уже це свідчить про
значну участь дисбактеріозу в патогенезі захворювання. У складі зміненої
кишкової мікрофлори є мікроорганізми, що володіють здатністю виробляти
токсичні продукти, "ферменти агресії" й ушкоджувати клітини кишечнику.
Патогенні-умовно-патогенні бактерії сприяють розвитку суперінфекції,
мікробної алергії й аутоімунним процесам в організмі. Не зовсім ясно,
щоправда, що є первинним у ланцюзі патогенетичних процесів - порушення
імунологічної толерантності (що більш ймовірно) або мікробного біоценозу.
Найбільш спірне значення третього фактора - психологічних порушень у
хворих виразковим колітом.
КЛАСИФІКАЦІЯ НЕСПЕЦИФІЧНОГО ВИРАЗКОВОГО КОЛІТУ
(В.Д. Федоров, М.Х. Левітан, 1982; Ю.В. Балтайтіс та співавт., 1986; А.Г.
Григор‘єв, 1996)
20
 І. Форми неспецифічного виразкового коліту (К 51):
1. Виразковий (хронічний) ентероколіт (К 51.0).
2. Виразковий (хронічний) ілеоколіт (К 51.1).
3. Виразковий (хронічний) проктит (К 51.2).
4. Виразковий (хронічний) ректосигмоїдит (К 51.3).
5. Псевдополіпоз ободової кишки (К 51.4).
6. Мукозний проктоколіт (К 51.5).
7. Інші виразкові коліти (К 51.8).
8. Виразковий коліт нез‘ясований (К 51.9).
ІІ. За перебігом: миттєвий; гострий; хронічний рецидивуючий; хронічний
безперервний.
ІІІ. За ступенем важкості: легкий ступень важкості; середній ступень важкості;
важкий ступень.
ІV. За розповсюдженістю враження: тотальний коліт з ретроградним ілеїтом або
без нього; лівобічний коліт; дистальний коліт (проктосігмоїдит, проктит).
V. За активністю запалення (за даними ендоскопії): мінімальна активність;
помірна активність; виражена активність.
VІ. Періоди протікання (фази): загострення; ремісія; зворотній розвиток.
VІІ. За наявністю ускладнень: неускладнений; з ускладненями:
 місцеві ускладнення (перфорації, кровотечі, стриктури,
псевдополіпоз, токсикодилятації, кишкові фістули, малігнізація);
 системні ускладнення (реактивний гепатит, токсичний
гепатит, склерозуючий холангіт, стоматит, вузлова еритема,
гангренозна піодермія, епісклерит, поліартрит, неспецифічний
пустульозний дерматоз).

КРИТЕРІЇ ТЯЖКОСТІ НВК (за Тгиеіоуе, \УіШ)

Важкий перебіг
— діарея більше 6 разів на добу із макроскопічно видимою кров'ю
— лихоманка понад 37,5 С

21
 — тахікардія понад 90 на хвилину
— анемія (зниження гемоглобіну менше 75 г/л)
прискорення ШОЕ понад 3О мм/год
Середній ступінь тяжкості:
— визначається при наявності проміжних сумарних показників
Легкий перебіг:
— діарея менше 4 разів на добу
— нормальна температура тіла
— відсутність тахікардії
— легка анемія (гемоглобін не нижче 100 г/л)
— прискорення ШОЕ нижче 3О мм/год

Зразки формулюваниня діагнозу

1.Неспецифічний виразковий коліт, хронічна рецидивуюча форма,
ремітивний тип, гостра стадія, важкий перебіг, тотальний коліт, ІІІ ступінь,
псевдополіпоз товстої кишки.
2.Неспецифічний виразковий коліт, гостра стадія, важкий перебіг,
виразковий проктосігмоїдит, кишкова кровотеча
3.Неспецифічний виразковий коліт, хронічна безперервна форма, легкий
перебіг, сегментарний коліт, ІІ ступінь.
4.Неспецифічний виразковий коліт, стадія клінічної ремісії, ендогенна
дистрофія.

Критерії діагностики неспецифічного виразкового коліту

І Клінічні
Кишкові симптоми
Домішки крові у калі (кількість крові різна – від прожилків до профузних
кишкових кровотеч); діарея (3-5-10 і більше разів на добу); тенезми – хибні поклики
з виділенням крові, слизу і гною („ректальний плювок”), практично без калових мас;
виділення калу переважно в нічний час; закреп у поєднанні з тенезмами, зумовлений
спазмом кишкового сегменту, що знаходиться вище зони ураження
Позакишкові симптоми
22
 Поліартрит (вражаються крупні суглоби, інтенсивність болю і ступінь обмеження
рухів в суглобах - незначні); ураження шкіри (вузловата ерітема, пустульозні і
уртикарні висипи, гангренозна піодермія); ураження очей (ірідоцикліт, увеїт, ірит,
епісклерит, кератит); ураження печінки (жирова дистрофія, гепатит, цироз);
ураження жовчних шляхів (склерозуючий холангіт); ураження слизової рота
(афтозний стоматит, глосит, гінгівіт); анемічний синдром (залізодефіцитна анемія);
синдром ендотоксемії (лихоманка, тахікардія, пришвидшення ШОЕ)

ІІ Лабораторні
Заг. ан. крові: анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ.
Заг. ан. сечі: протеїнурія помірна.
Біохім. ан. крові: гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, збільшення γ-глобулінів,
трансаміназ, серомукоїда, сіалових кислот, фібрину.
Копрограма: еритроцити, лейкоцити, слиз у великій кількості.
Морфологічне дослідження біоптатів: виявляє запальну інфільтрацію
переважно слизової оболонки, іноді - підслизової основи, набряк слизової
оболонки та крововиливи у її строму, крипт-абсцеси, поверхневі виразки,
зникнення бокалоподібних клітин

ІІІ Інструментальні
Ендоскопічне обстеження (ректороманоскопія, колоноскопія): „золотий
стандарт”: дифузна гіперемія слизової; зернистість та набряк слизової; розмиття
судинного малюнку; контактна кровоточивість; наявність ерозій, виразок, вкритих
слизом, фібрином, гноєм. Ректороманоскопії повинні передувати огляд і пальцеве
дослідження прямої кишки для виявлення таких ускладнень, як періанальні абсцеси,
нориці, тріщини

ВІДЕО 1 ВІДЕО 2 ВІДЕО 3

Рентгенологічні ознаки:
Оглядова рентгенограма: ознаки токсичного розширення товстої кишки;
витончення стінок; зникнення гаустрацій; поява на фоні повітря пристінкових
додаткових тіней, зумовлених потовщеними складками слизової
23
 Ірігоскопія - проводиться при хронічній формі у фазі затухання загострення.
Спостерігається: звуження просвіту кишки на ураженій ділянці; відсутність та
нерівномірність гаустр; наявність глибоких виразок – депо барію.
Капсульна ендоскопія: наявність ерозій, виразок, вкритих слизом, фібрином,
гноєм

Обсяг лікувально-діагностичних заходів

Діагностика
Обов’язкові методи діагностики: загальний аналіз крові (визначення ШОЕ, числа
еритроцитів та гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів); біохімічний аналіз крові
(загальний білок та його фракції, електроліти, глюкоза крові, креатинін, білірубін);
група крові та резус-фактор –одноразово; копрограма — двічі; повторні посіви калу
на патогенну мікрофлору та яйця глист (для виключення інфекційної або
паразитарної природи); загальний аналіз сечі; ЕГДС; рентгенологічне дослідження
стравоходу, шлунка; ультразвукове дослідження печінки, жовчного міхура,
підшлункової залози; ЕКГ; рентгеноскопія органів грудної клітини;
ректороманоскопія; колоноскопія з біопсією; морфологічне дослідження
біоптатів.
Додаткові методи діагностики: рентгенологічне дослідження - іригоскопія не
повинна проводитись на висоті проявів НВК, за виключенням тих випадків, коли
діагноз залишається неясним. Після купування гострих симптомів іригоскопія
проводиться в основному для. визначення розповсюдженості процесу, капсульна
ендоскопія.
Лікування
Виразковий коліт у фазі загострення, легкий перебіг: дієтичне харчування, стіл №
4а, 4б; сульфаніламідні препарати: сульфасалазін 3-4 г/добу або салофальк 3 г/добу
перорально, при дистальному ураженні месалазін ректально 2-4 г; вітаміни групи В,
С, К та їх аналоги (в/м крапельно, п/о); ферментні препарати, антидіарейні
препарати.
Виразковий коліт у фазі загострення, середнього ступеня важкості: дієтичне
харчування, стіл № 4а, 4б; сульфаніламідні препарати: сульфасалазін по 4-6 г/добу
24
або салофальк 4 г/добу; при відсутності ефекту через 2-3 тижні призначають
преднізолон всередину по 40-60 мг/добу. При дистальних формах перевагу надавати
місцевому лікуванню з використанням медикаментозних форм препаратів 5-АСК і
глюкокортикоїдів у вигляді свічок, мікроклізм, піни, гелю. Для лікування
виразкового проктиту і сигмоїдиту призначають салофальк у свічках по 500 мг 4
р/добу; гідрокортизон ректально крапельно або у вигляді мікроклізми по 250 мг 1
раз на добу; салофальк (клізми) 2 г 2 рази на добу. Призначають також
протимікробні засоби (метронідазол); ангіопротектори; препарати, які регулюють
метаболічні процеси; антигістамінні препарати; препарати, які стимулюють
імунітет; вітаміни та їх аналоги (в/м крапельно, п/о); ферментні препарати; розчини
глюкози (в/в струйно чи крапельно); плазмозамінники та дезінтоксикаційні
препарати; мікроклізми з олією шипшини, обліпихи, або каротиновою та розчином
колларголу; свічки: метилурацилові.
Виразковий коліт у фазі загострення, важкого ступеня: дієтичне харчування, стіл
№ 4а, 4б. Глюкокортикоїди (А) як засоби першої лінії. Преднізолон 360-400 мг/добу
в/в 7-10 днів, або метилпреднізолон 500 мг/добу в/в 7-10 днів або гідрокортизона
гемі-сукцинат або сукцинат 400-500 мг/добу в/в. Можливий прийом преднізолону
всередину в дозі не менше 1 мг/кг/добу (в найбільш важких випадках 1,5-2,0
мг/кг/добу). Зниження дози – через 3 тижні по 5-10 мг щоденно. Застосовують
антибактерійні засоби (ципрофлоксацин 1 г/добу, метронідазол 1 г/добу напротязі 6
місяців). В важких випадках метотрексат, азатіоприн (А). При загрозі
тромбоутворення – гепарин по 1 тис ОД 4 рази на добу або фраксипарин 0,3 мл/добу
підшкірно. Методи екстракорпоральної детоксикації (плазмофорез, гемосорбція,
гіпербарична оксигенація). Симптоматичне лікування полягає в купуванні діуреї
(смекта, лоперамід), усуненні анемії, корекції білкових та електролітних зрушень,
регідратації, дезінтоксикації. Корекція флори кишківника – еубіотики (С).
При лікуванні сульфасалазіном необхідно пам’ятати про побічні ефекти
сульфосалазіну: головний біль, алергія, фотосенсибілізація, шкірна висипка
(А), виразки ротової порожнини (В), шлунково-кишкові розлади (А).
Покази для оперативного лікування (потреба в хірургічному лікуванні виникає
приблизно у 20% випадків)
25
 Абсолютні: перфорація; непрохідність кишківника; токсична дилатація кишки;
абсцес; кровотеча; тяжка дисплазія або рак товстої кишки; неефективність
консервативної терапії (інтенсивна терапія:
в/в введення стероїдів та імуносупресорів) при блискавичному перебігу у дуже
важких випадках протягом 5-7 днів; свищі; легка дисплазія епітелію.

Критерії якості лікування

Ліквідація (зменшення) симптомів захворювання та досягнення клінічної та
ендоскопічної ремісії. Повного одужання без радикального хірургічного лікування
(колектомія) не наступає, хоча взагалі прогноз для хворих НВК при ефективності
аміносалицилатів та стероїдів благоприємний. Ефективність аміносаліцилатів
оцінюють на 14-21-й день терапії, кортикостероїдів - - на 7-21-й день,
імуносупресорів через 2-3 міс.
Клінічні: нормалізація випорожнень; зникнення болю, тенезмів; нормалізація
температури

Лабораторні: зменшення проявів анемії, нейтрофільного лейкоцитозу,

нормалізація ШОЕ, нормалізація протеїнограми, електролітного складу крові, в
копрограмі зниження вмісту еритроцитів та лейкоцитів

Морфологічні: зменшення проявів запалення, контактної кровоточивості,

зникнення ерозій, виразок

Диспансеризація хворих на НВК

Хворі підлягають постійному диспансерному нагляду не рідше 1 раз у 6
місяців. Після досягнення клініко-ендоскопічної ремісії проводиться
протирецидивна терапія (роками) аміносаліцилатами або імуносупресорами.
Вторинна профілактика направлена на запобігання провокуючих загострення
факторів, найбільш значимими з яких є інтеркурентні інфекції верхніх дихальних
шляхів та кишечника, прийом нестероїдних протизапальних засобів та стреси.
Через 8 років при тотальному НВК та через 10 при лівобічному НВК навіть у
26
 стані ремісії проводяться повторні колоноскопії з біопсіями слизової оболонки
кишки.
Огляд лікарями інших спеціальностей – гастроентерологом, хірургом,
проводиться не рідше 1 разу в рік.
Діагностичні обстеження (2 рази в рік) передбачають: загальний аналіз крові;
біохімічний аналіз крові (загальний білок та його фракції, електроліти, печінкові
проби); загальний аналіз сечі; копроцитограма; кал на яйця найпростіших та
гельмінтів; аналіз мікрофлори вмісту товстої кишки; іригоскопія у фазі ремісії;
ректороманоскопія або колоноскопія з біопсією слизової оболонки товстої кишки та
морфологічними дослідженнями; рентгенологічне дослідження товстої кишки; за
показаннями – ультразвукове дослідження печінки, жовчного міхура, підшлункової
залози
Лікувально-профілактичні заходи проводять 2 рази в рік: передбачають
дотримання дієти 4 в; вживання кортикостероїдів, салазопрепаратів, або препаратів
5-аміносаліцилової кислоти; кишкових антисептиків; в’яжучих, адсорбуючих;
пробіотиків; ферментних засобів; гепатопротекторів; вітамінів. Хорошим клінічним
ефектом відзначається місцеве лікування (мікроклізми, свічки) та фізіотерапевтичне
і санаторно-курортне лікування
Реабілітація: 1 раз на рік оздоровлення в спеціалізованих санаторіях-
профілакторіях
Критерії виходу на інвалідність
Характер експертного Протипоказані умови Рекомендовані умови
заключення праці праці
Індивідуальна оцінка Значне і часте помірне Легка фізична праця.
працездатності (в легких фізичне напруження, Канцелярська,
випадках – перегрівання тіла, адміністративна,
працевлаштування по контакт з отрутами. господарська робота
лінії ЛКК, в важких і Тривале вимушене середнього і незначного
ускладнених – положення з масштабу. Професія
інвалідність ІІІ, ІІ, а іноді напруженням м’язів інтелектуального
і І групи з урахуванням черевного пресу. Робота характеру. В ряді
27
симптоматології, в заданому режимі, випадків – робота в
частоти, тривалості пов’язана з вібрацією, спеціально створених
загострень, ускладнень, тиском на ділянку умовах
ефективності лікування, живота, що перешкоджає
прогнозу) дотриманню дієтичного
режиму. Значні нервово-
емоційні навантаження.

Диспансеризація. Хворі виразковим колітом повинні перебуває на

диспансерному обліку в гастроентеролога (оптимальний варіант) або
дільничного терапевта. Основні цілі диспансерного спостереження -
пролонговані ремісії, попередження загострень, своєчасна діагностика
ускладнень, особливо малігнизації. Тому при сприятливому плині хвороби
повинен оглядатися не рідше 1 раз у квартал, якщо він приймає підтримуючі
дози сульфасалазина або преднізолону - щомісяця. Ендоскопічне дослідження
повинне проводиться не рідше 1 раз в рік, при погіршенні стану, зміні
клінічного плину - частіше. Необхідне працевлаштування хворого - звільнення
від роботи, пов'язаної з відрядженнями, нічними змінами, нерегулярним
харчуванням, емоційними перевантаженнями. Санаторно-курортне лікування
хворим виразковим колітом не показано.

При шлунково-кишкових розладах ефективний масаж крапок

28
 ХВОРОБА КРОНА
Хвороба Крона — хронічний запальний процес, що потенційно може ушкоджувати
будь-яку частину кишкової трубки від рота до ануса. Специфічною суттєвою особли-
вістю цього процесу є локальність, при цьому уражені сегменти чергуються з
незмінними. У процес втягуються усі прошарки стінки кишки (трансмуральне
ураження). Типовою характеристикою хвороби Крона є наявність лімфоїдних
гранульом, тобто гранульоматоз слизової оболонки.
Рекомендації Всесвітньої гастроентерологічної
організації

Етіологія Етіологія хвороби Крона докінця нез’ясована. Серед факторів, яким

віддається певна роль у виникненні хвороби передбачається її зв’язок з іерсиніями,
хламідіями, вірусами, патогенними ентеробактеріями, окремими штамами кишкової
палички, але ця роль кінцево не доказана.
З інших можливих факторів розглядаються особливості харчування (недостатня
кількість клітковини в раціоні), часте вживання консервантів та хімічних барвників.
Описані сімейні випадки захворювання.
Патогенез Ведуче місце в патогенезі хвороби Крона займають аутоімунні
механізми. При цьому в організмі появляються антитіла (імуноглобуліни класу G) до
епітелію тонкої і товстої кишки і сенсибілізовані до антигенів з слизової оболонки
товстої кишки лімфоцитів, зниження рівня як наслідок секреторного імуноглобуліну, в
шлунково-кишковому тракті розвивається запальний процес з послідуючим
утворенням виразок, некрозів, кишкових кровотеч. Одночасно в результаті
аутоімунних механізмів розвиваються позакишкові прояви хвороби.

29
 Схема ураження кишки при хворобі Крона

Макропрепарат: хвороба Крона. Розкрито просвіт клубової кишки, на слизовій

якої видні численні афтозні виразки

30
Мікропрепарат Хвороба Крона. Гранульома саркоідного типу в стінці тонкої
кишки

Мікропрепарат Виразка-тріщина, що пронизує практично всю стінку тонкої

кишки

31
 Хвороба Крона. Неказеозна саркоїдоподібна гранульома

Макропрепарат: хвороба Крона. Клубова кишка з характерними перетяжками:

уражені сегменти кишки відділені від відносно здорових ділянок.

32
Макропрепарат: хвороба Крона. Розкрито просвіт термінального відділу клубової
кишки. Добре видні зміни слизової по типі "бруківки".

Макропрепарат: хвороба Крона. Розкрито просвіт кишки в ділянці перетяжки.

Стінка кишки помітно стовщена за рахунок фіброзу, просвіт кишки звужений.
Такий стеноз при хворобі Крона може привести до кишкової непрохідності.

33
 Макропрепарат: хвороба Крона. Міжкишковий свищ (здухвинно-сигмоподібний)
при хворобі Крона.

РОБОЧА КЛАСИФІКАЦІЯ ХВОРОБИ КРОНА (К 50).

І. За локалізацією.
1. Хвороба Крона тонкої кишки (К 50.0): дванадцятипалої кишки; тонкої
кишки; порожньої кишки.
2. Хвороба Крона товстої кишки (К 50.1): товстої кишки; прямої кишки.
3. Інші різновидності хвороби Крона (К 50.8);
4. Хвороба Крона нез‘ясована (К 50.9).
ІІ. За перебігом: гострий; хронічний.
ІІІ. За ступенем важкості: легкий ступінь важкості; середній ступінь важкості;
важкий ступінь.
ІV. Періоди:
1. загострення; ремісія.
V. За наявністю ускладнень: неускладнений; з ускладненями:
 місцеві ускладнення (запальний інфільтрат, кишкові нориці,
перфорації, кровотечі, стриктури, псевдополіпоз, кишкова
непрохідність);
 системні ускладнення (стоматит, увеїт, вузлова еритема,
гангренозна піодермія, ураження суглобів, гепатит).

34
Клінічна загальноприйнята класифікація важкості перебігу:
1. Легкий перебіг – пацієнти не потребують стаціонарного лікування та
ентерального харчування; відсутні ознаки дегідратації, інтоксикації;
зменшення маси тіла < 10 %
2. Сердньо-тяжкий перебіг - пацієнти не відповіли на терапію, адекватну
легкій стадії, або пацієнти з гіпертермією, зниження маси тіла >10 %,
нудотою, блювотою, абдомінальними інфільтратами (без ознак кишкової
непрохідності).
3. Важкий перебіг – пацієнти не відповіли на терапію системними
стероїдами або пацієнти з кишковими ускладненнями (абсцеси, кишкова
енепрохідність, кровотечі, високі інтестинальні свищі) чи важкими
позакишковими проявами.
4. Ремісія – пацієнти з безсимптомним клінічним перебігом, або пацієнти,
що перенесли хірургічне лікування і не мають клінічних ознак рецидиву.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ХВОРОБИ КРОНА

КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ХВОРОБИ КРОНА (по

ОМСЕ, 1993) І

1. Специфічні:
— позитивні гістопатоморфологічні дані, отримані при дослідженні
операційного матеріалу або при аутопсії
2. Типові:
—виявлення при лапаротомії (лапароскопії) сегментарного вогнищевого
ураження кишечника
—гістопатологічні знахідки в операційному матеріалі або при біопсії
—рентгенологічні дані, що вказують на наявність запального
обструктивного процесу або фістули
3. Можливі:
—клінічні дані за запалення в кишечнику
—наявність регіонального ентеріту
—ендоскопічне гранульоматозний процес
35
 —рентгенологічні, ендоскопічні дані, що не відповідають клінічним

Зразки формулюваниня діагнозу

Хвороба Крона тонкої кишки (порожньої), хронічний перебіг, середній
ступінь важкості, період загострення, реактивний поліартрит

Критерії діагностики хвороби Крона

І Клінічні
Кишкові симптоми: больовий синдром (болі в животі нагадують за локалізацією
та інтенсивністю гострий апендицит або ієрсінійозний коліт); діарея; кишкові
кровотечі; анальні свищі
Позакишкові симптоми: лихоманка „невіддомого генезу”; зниження маси тіла;
відставання у фізичному розвитку (у дітей); артралгії; жовчнокам’яна хвороба;
нефролітіаз; остеопороз; ураження очей; вузловата ерітема; системний амілоїдоз

ІІ Лабораторні
Заг. ан. крові: анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ.
Біохім. ан. крові: гіпоальбумінемія, підвищення ά2- і γ-глобулінів, гіпокальціемія,
гіпокаліемія, гіпопротромбінемія, гіпохлоремія.
Копрограма: стеаторея, еритроцити, слиз
Дослідження біоптатів тонкої кишки: лімфоїдно-клітинна інфільтрація;
саркоїдоподібне гранульоматозне запалення з виявленням клітин Ланхганса
ІІІ Інструментальні
Рентгенологічне дослідження кишківника: сегментарність ураження кишківника;
нерівний контур кишки; повздовжні виразки; рельєф слизової нагадує „булижну
мостову”; звуження уражених ділянок кишки у вигляді шнура

Іригоскопія при хворобі Крона

36
37
 "Симптом шнура" - різке звуження термінального відділу клубової кишки.
Дослідження з барієвою клізмою.

Ендоскопічні ознаки при колоноскопії та ректороманоскопії: ерозії-афти,

оточені білуватими грануляціями на фоні незміненої слизової оболонки; утворення
глибоких щілиноподібних виразок-тріщин з рівними краями, котрі проникають крізь
усі шари кишкової стінки, розміщуючись вздовж та впоперек вісі кишки; набряклі
ділянки слизової між повздовжніми виразками-тріщинами („булижна мостова”);
рубцеві звуження просвіту кишки; свищі.

Фіброендоскопічне дослідження товстої кишки при хворобі Крона. Нерівномірне

стовщення слизової оболонки, наявність вузьких виразок-тріщин, звуження просвіту
кишки - картина "бруківки" .

38
 Фіброендоскопічне дослідження дванадцятипалої кишки при хворобі Крона.
Видні спайки в просвіті кишки, що утворилися після загоєння виразок

Ілеоскопія. Хвороба Крона тонкої кишки. Афти

39
 Ілеоскопія. Хвороба Крона. Виражений набряк і запальні інфільтрати, що
розташовуються в підслизовому шарі клубової кишки, що створюють рельєф "
бруківки".

Обсяг лікувально-діагностичних заходів

Діагностика
Обов’язкові методи діагностики: загальний аналіз крові (визначення ШОЕ, числа
еритроцитів та гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів); біохімічний аналіз крові
(загальний білок та його фракції, електроліти, глюкоза крові, креатинін, білірубін);
група крові та резус-фактор – одноразово; копрограма — двічі; повторні посіви калу
на патогенну мікрофлору та яйця глист (для виключення інфекційної або
паразитарної природи); загальний аналіз сечі; ЕГДС; рентгенологічне дослідження
стравоходу, шлунка; ультразвукове дослідження печінки, жовчного міхура,
підшлункової залози; ЕКГ; рентгеноскопія органів грудної клітини;
ректороманоскопія; колоноскопія з біопсією; морфологічне дослідження
біоптатів, ірігографія.
Додаткові методи діагностики: КТ або МРТ показані для виключення кишечних
конгломератів та міжкишкових абсцесів, а також при періанальних ураженнях –
одноразово. Відеоколоноскопія з прицільною біопсією, капсульна ендоскопія.

40
 Лікування
Хвороба Крона у фазі загострення, легкий перебіг: дієтичне харчування № 4, 4б;
при ілеїтах, ілеоколітах, колітах - сульфасалазин 4-6 г/добу, салофальк 3,5-4,5
г/добу; при проктиті і дистальному коліті – сульфасалазин або месалазин 2-3
рази/добу (А), клізми з аміносаліциловою кислотою (В); при ілеїтах і
правосторонніх колітах - будесонід (буденофальк) 9 мг/добу; ілеоколітах, тотальних
і лівосторонніх колітах - будесонід (буденофальк) 18 мг/добу; для пацієнтів, що не
відповідають на терапію сульфасалазином – метронідазол 10-20 мг/кг/добу
(неефективний при ілеїтах), ципрофлоксацин 1 г/добу; при хворобі Крона
стравоходу, шлунка, єюноілеїтах – блокатори протонової помпи (омепразол,
пантопразол, рабепразол, езомепразол). Крім базових препартів використовують:
ферментні препарати; антибактеріальні препарати; препарати, які стимулюють
імунітет; вітаміни та їх аналоги (в/в крапельно, в/м); мікроклізми з каротоліном або
рекутаном, або колларголом; антигістамінні препарати
Хвороба Крона у фазі загострення, перебіг середнього ступеня важкості: дієтичне
харчування № 4, 4б; салофальк 6-8 г/добу, після досягнення клінічної ремісії 2-4
г/добу; будесонід (буденофальк) 9-18 мг/добу – 8 тижнів, потім 2 тижні – 3 мг/добу),
системні глюкокортикостероїди (0,5-0,7 мг/кг/добу преднізолону) перорально до
зникнення симптомів (7-28 днів). Після досягнення клінічної ремісії доза знижується
на 5-10 мг/тиждень до 20 мг, потім на 2,5-5 мг/тиждень до повного припинення
лікування. Комбіноване лікування месалазином та системнимиГКС недоцільне.
Пацієнтам, що не відповідають на терапію системними стероїдами, показане
призначення імуносупресорів: Азатіоприн (А). Азатіоприн 2-2,5 мг/кг/добу
тривалістю 3-4 роки з наступним зниженням дози протягом 1-2 років. Пацієнтам, що
не відповідають на терапію імуносупресорами – біологічні препарати. Інфліксимаб
(химеричні моноклональні антитіла IgI проти ФНП-альфа. Біологічний препарат
Інфліксимаб на відміну від імуносупресорів, індукує потенційну протизапальну і
локальну імуномодулюючу активність, але не системну імуносупресію. Показане
одноразове внутрішньовенне введення Інфліксимабу 5мг/кг. Клінічний ефект через
3-7 днів. Крім базових препартів використовують: ферментні препарати;
антибактеріальні препарати; препарати, які стимулюють імунітет; вітаміни та їх
41
аналоги (в/в крапельно, в/м); мікроклізми з каротоліном або ротоканом, або
рекутаном, або колларголом; антигістамінні препарати
Хвороба Крона у фазі загострення, перебіг тяжкого ступеня важкості: дієтичне
харчування № 4, 4б; повинна проводитися за консультації хірургів. Повинні бути
виключені хірургічні ускладнення. Пацієнти переводяться на аліментарне
харчування, а за наявності блювоти – на парантеральне харчування, як мінімум на 5-
7 днів. Системні ГКС внутрішньовенно вводять у дозі еквівалентній 1-1,5 мг/кг/добу
преднізолону. При непереносимості стероїдів або наявності протипоказань
призначають циклоспорин А або Інфліксимаб. При запальних абдомінальних
інфільтратах призначають антибіотики широкого спектру дії. Відсутність
терапевтичної відповіді є показами до хірургічного лікування. Крім базових
препартів використовують: ферментні препарати; антибактеріальні препарати;
препарати, які стимулюють імунітет; вітаміни та їх аналоги (в/в крапельно, в/м);
мікроклізми з каротоліном або ротоканом, або рекутаном, або колларголом;
антигістамінні препарати.
У фазї ремісії застосовують підтримуючі дози сульфосалазину або азатіоприну
(А) (2-2,5 мг/кг/добу). Азатіоприн найкраще застосовувати при ремісії, викликаній
стероїдами, а месалазин при лікуванні гострої атаки месалазином чи будесонідом.
Системні стероїди для підтримуючої терапії не повинні застосовуватись. При
дистальному коліті через декілька років можна припинити медикаменти, якщо у
гістологічному дослідженіі ознак запалення не виявлено.
* Хірургічне лікування – резекція уражених відділів кишечника,
стриктуропластика, дренування абсцесів, висічення фістул. Показання до
оперативного лікування: постійне або фіксоване звуження кишки або її
непрохідність; кровотеча; утворення свищів у сечовий міхур, піхву або шкіру;
незагоюючі анальні тріщини або абсцеси; внутрішньочеревні абсцеси, токсична
дотація або перфорація кишки; рефрактерні форми.
Хірургічне лікування – резекція уражених відділів кишечника,
стриктуропластика, дренування абсцесів, висічення фістул. Показання до
оперативного лікування: постійне або фіксоване звуження кишки або її
непрохідність; кровотеча; утворення свищів у сечовий міхур, піхву або шкіру;
42
незагоюючі анальні тріщини або абсцеси; внутрішньочеревні абсцеси, токсична
дотація або перфорація кишки; рефрактерні форми.
Критерії якості лікування
Ліквідація (зменшення) симптомів захворювання та досягнення клінічної та
ендоскопічної ремісії.
Клінічні: нормалізація випорожнень; зменшення болю в животі; нормалізація
температури тіла.
Лабораторні: зменшення проявів анемії, нейтрофільного лейкоцитозу,
нормалізація ШОЕ, нормалізація протеїнограми, електролітного складу крові, в
копрограмі зниження вмісту еритроцитів та жирів
Морфологічні: зменшення проявів лімфоїдно-клітинної інфільтрації
Диспансеризація хворих на хворобу Крона
Хворі підлягають постійному диспансерному нагляду не рідше 1 раз у 6
місяців постійно.
Огляд лікарями інших спеціальностей – гастроентерологом, хірургом,
проводиться не рідше 1 разу в рік.
Діагностичні обстеження (2 рази в рік) передбачають: загальний аналіз крові;
біохімічний аналіз крові (загальний білок та його фракції, електроліти, печінкові
проби); загальний аналіз сечі; копроцитограма; кал на яйця найпростіших та
гельмінтів; аналіз мікрофлори вмісту товстої кишки; іригоскопія у фазі ремісії;
ректороманоскопія або колоноскопія з біопсією слизової оболонки товстої кишки та
морфологічними дослідженнями; рентгенологічне дослідження товстої кишки; за
показаннями – ультразвукове дослідження печінки, жовчного міхура, підшлункової
залози
Лікувально-профілактичні заходи проводять 2 рази в рік: передбачають
дотримання дієти 4 в; вживання салазопрепаратів, або препаратів 5-
аміносаліцилової кислоти, імуносупресорів; кишкових антисептиків; в’яжучих,
адсорбуючих; пробіотиків; ферментних засобів; гепатопротекторів; вітамінів.
Хорошим клінічним ефектом відзначається місцеве лікування (мікроклізми, свічки)
та фізіотерапевтичне і санаторно-курортне лікування

43
 Реабілітація
 1 раз на рік оздоровлення в спеціалізованих санаторіях-профілакторіях
Критерії виходу на інвалідність

Критерії виходу на інвалідність

Характер експертного Протипоказані умови Рекомендовані умови
заключення праці праці
Індивідуальна оцінка Значне і часте помірне Легка фізична праця.
працездатності (в легких фізичне напруження, Канцелярська,
випадках – перегрівання тіла, адміністративна,
працевлаштування по контакт з отрутами. господарська робота
лінії ЛКК, в важких і Тривале вимушене середнього і незначного
ускладнених – положення з масштабу. Професія
інвалідність ІІІ, ІІ, а іноді напруженням м’язів інтелектуального
і І групи з урахуванням черевного пресу. Робота характеру. В ряді
симптоматології, в заданому режимі, випадків – робота в
частоти, тривалості пов’язана з вібрацією, спеціально створених
загострень, ускладнень, тиском на ділянку умовах
ефективності лікування, живота, що перешкоджає
прогнозу) дотриманню дієтичного
режиму. Значні нервово-
емоційні навантаження.

ЦЕЛІАКІЯ
Целіакія (від латинського coeliacus, грецького koiliakos — живіт, черевний) — це
унікальне аутоімунне захворювання. Унікальне воно тому, що відомий природний
чинник, який його викликає. Захворювання раніше називали целіакальним спру, від
голландського слова sprue, і використовували для опису хвороби, подібної до
тропічного спру, що характеризується діареєю, виснаженням, афтозним стоматитом
та мальабсорбцією (1, 2). Целіакія виникає у генетично схильних осіб при вживанні
44
в їжу глютену, основного накопичувального протеїну пшениці та споріднених злаків
(зерен) (3). Якщо раніше целіакію вважали рідкісним синдромом мальабсорбції у
дітей, то тепер визнано, що це поширене захворювання, яке діагностується у будь-
якому віці та вражає різні системи органів. У лікуванні цієї хвороби використовують
вільну від глютену дієту. Однак така дієта неефективна у більш ніж 30% пацієнтів, а
недотримання дієти є основною причиною тривання чи відновлення симптомів.
Якщо, незважаючи на безглютенову дієту, з’являються такі тривожні ознаки, як біль
у животі, діарея, втрата ваги, необхідно виключити ускладнення целіакії, такі як
аденокарциному тонкої кишки, рефрактерне спру та асоційовану з ентеропатією Т-
клітинну лімфому.

Патогенез

Целіакія розвивається в результаті взаємодії глютену з імунними, генетичними та

природними факторами.
Роль глютену

Целіакія спричиняється вживанням з їжею глютену, який міститься у пшениці,

ячмені та житі. Білок глютену багатий на глютамін та пролін і погано засвоюється у
верхніх відділах травного каналу людини. Під терміном “глютен” мають на увазі
весь протеїновий комплекс пшениці; гліадин — це розчинна у спирті фракція
глютену, яка містить основну масу токсичних компонентів. Неперетравлені
молекули гліадину, такі як пептиди з α-гліадинової фракції, які складаються з 33
амінокислот, є резистентними до розщеплення шлунковими, панкреатичними
ензимами та протеазами щіткової облямівки ентероцитів (brush-border membrane) і
тому залишаються у просвіті кишки після засвоєння глютену (4). Такі пептиди
проходять через епітеліальний бар’єр кишки, можливо, при кишкових інфекціях або
при збільшенні проникності кишкової стінки і взаємодіють з антиген-
презентуючими клітинами у власній пластинці слизової (lamina propria).

Імунна відповідь слизової оболонки

45
У пацієнтів із целіакією імунна відповідь на фракцію гліадину призводить до
запальної реакції первинно у верхніх відділах тонкої кишки, яка характеризується
інфільтрацією власної пластинки та епітелію клітинами хронічного запалення та
атрофією ворсинок (рис. 1). Ця відповідь опосередковується як вродженими, так і
набутими імунними реакціями. Набута імунна відповідь відбувається у власній
пластинці за участю гліадин-реактивних CD4+ T-лімфоцитів, які розпізнають
пептиди гліадину, котрі зв’язуються з антигенами лейкоцитів людини HLA (human
leukocyte antigen), що містять молекули II класу, такі як DQ2 або DQ8, на антиген-
презентуючих клітинах. T-лімфоцити надалі продукують прозапальні цитокіни (5),
зокрема інтерферон-γ (6). Тканинна трансглютаміназа — це кишковий ензим, який
дезамінує пептиди гліадину, таким чином збільшуючи їх імуногенність (7).
Запущений таким чином запальний каскад вивільняє металопротеїнази та інші
тканинопошкоджуючі медіатори, які викликають гіперплазію крипт та руйнування
ворсин (8). Пептиди гліадину також активують вроджену імунну відповідь у
кишковому епітелії, що характеризується збільшенням виділення ентероцитами
інтерлейкіну-15, що, своєю чергою, спричиняє активацію інтраепітеліальних
лімфоцитів, які експримують маркери природних кілерів — активувальні рецептори
типу NK-G2D (9). Активовані таким чином клітини стають цитотоксичними і
руйнують ентероцити з поверхневою експресією головного комплексу
гістосумісності класу I (major-histocompatibility-complex class I chainrelated A (MIC-
A)), антигену поверхні клітин, що індукується стресами, такими як інфекція (10, 11).
Механізми взаємодії між процесами в епітелії та у власній пластинці до кінця не
вивчені.

Генетичні фактори

На роль генетичних чинників у патогенезі целіакії вказують сімейні випадки цього

захворювання (12). Целіакія не розвивається в осіб, які не мають алелів HLA генів,
що кодують синтез протеїнів типу HLA-DQ2 або HLA-DQ8 (13). Однак багато
людей, основна маса з яких не страждає на целіакію, можуть бути носіями цих
46
алелів, тому їх наявність є необхідною, але не достатньою для розвитку
захворювання. Дослідження у сиблінгів (нащадків одних батьків) та однояйцевих
близнюків засвідчили, що значення HLA-генів у генетичному компоненті розвитку
целіакії становить менше 50% (14). Було виявлено кілька не-HLA-генів, які можуть
посилювати схильність до розвитку целіакії, але їх вплив поки що не доведено.

Фактори довкілля

Епідеміологічні дослідження засвідчили, що фактори довкілля відіграють важливу

роль у розвитку целіакії. Це включає захисний ефект грудного вигодовування (15) та
поступового запровадження глютену у процесі відлучення малюків від грудей (16-
18). Первинне застосування глютену до 4-місячного віку асоціюється з підвищеним
ризиком розвитку хвороби (18), а запровадження глютену в раціон після 7 місяців
— з мінімальним ризиком (18). Проте комбінування застосування глютену з
грудним годуванням може бути важливішим захисним чинником у мінімізації
ризику целіакії (16). Деякі гастроінтестинальні інфекції, такі як ротавірусна
інфекція, теж збільшують ризик целіакії в дитячому віці (19). Подальші дослідження
природних факторів можуть сприяти розвитку стратегії первинної профілактики
целіакії (20).

Епідеміологія

Захворюваність на целіакію у дорослих та дітей становить близько 1% в загальній

популяції (21-25). Захворювання виявляють не тільки у Європі та країнах, заселених
вихідцями з Європи, а й на Близькому Сході (23, 26), в Азії (27), Південній Америці
(28) та Північній Африці (29). У більшості випадків хвороба залишається
недіагностованою (21), хоча рівень діагностування підвищується (30).

Клініка

47
Клінічні прояви целіакії значно різняться залежно від вікової групи. Немовлята та
діти молодшого віку в основному страждають на діарею, здуття живота та
сповільнення розвитку. Хоча поширеними є також блювання, дратівливість,
анорексія та навіть закрепи. Старші діти та дорослі часто мають позакишкові
прояви, такі як невисокий зріст, неврологічну симптоматику чи анемію (31).

Серед дорослих жінки з невідомих причин хворіють на целіакію у 2–3 рази частіше,
ніж чоловіки. Загалом у жінок переважають автоімунні захворювання, у них також
частіше виявляють дефіцит заліза та остеопороз, які підштовхують до обстежень на
предмет целіакії. Переважання захворювання у жінок дещо зменшується після 65-
річного віку (32). Класичним симптомом у дорослих є діарея, яка може
супроводжуватися болями чи дискомфортом у животі. Однак за останні 10 років
діарея була провідним симптомом у менш ніж 50% випадків (33). Іншими,
неманіфестними проявами у дорослих є залізодефіцитна анемія, остеопороз та
випадкові знахідки при ендоскопії, яка виконувалась з інших причин, таких,
наприклад, як ознаки гастро-езофагеального рефлюксу (34). Менш поширеними
симптомами є біль у животі, закрепи, втрата маси тіла, неврологічні симптоми,
герпетичний дерматит (dermatitis herpetiformis), гіпопротеїнемія, гіпокальціємія, та
підвищений рівень печінкових ензимів у крові (35). Значна частина пацієнтів має
ожиріння (37), раніше їм ставили діагноз синдрому подразненої кишки (32, 36).
Часто пацієнти страждають на такі симптоми тривалий час і переносять багато
госпіталізацій та хірургічних процедур, перш ніж їм встановлять діагноз целіакії (32,
38, 39).

Деякі випадки целіакії діагностуються у зв’язку із запровадженням скринінгових

програм серед осіб, які мають сімейний анамнез захворювання (24), та серед
пацієнтів із синдромом Дауна, Тернера (40, 41), діабетом І типу, захворюваннями,
які асоціюються з целіакією (42). Порівняно із загальною популяцією, пацієнти з
целіакією мають підвищений ризик автоімунних захворювань (43-45).

48
Пошукове дослідження, виконане в багатьох установах первинної ланки в Північній
Америці, засвідчило збільшення у 43 рази рівня діагностування целіакії протягом 2
років дослідження (46). Показаннями для скринінгу у хворих, яким було поставлено
діагноз целіакії, були здуття живота, синдром подразненої кишки, захворювання
щитоподібної залози, хронічна діарея нез’ясованої етіології, хронічна втома та
закрепи. Це дослідження засвідчило, що багато пацієнтів звертаються за допомогою
з приводу різноманітних симптомів і що частіше застосування скринінгу дозволяє
виявляти більше випадків хвороби.

Діагностика

Для верифікації діагнозу целіакії необхідні як проведення біопсії слизової

дванадцятипалої кишки, яка виявляє типову картину інтраепітеліального
лімфоцитозу, гіперплазії крипт та атрофії ворсинок, так і наявність позитивного
клінічного ефекту від безглютенової дієти. Діагностичні критерії, розроблені
Європейською асоціацією дитячої гастроентерології та харчування (European Society
for Pediatric Gastroenterology and Nutrition), для встановлення діагнозу вимагають
лише клінічного поліпшення від дієти (47), хоча у дорослих рекомендовано
виявляти гістологічні зміни, оскільки атрофія ворсин може тривати, незважаючи на
клінічне поліпшення від призначення дієти. У більшості пацієнтів діагноз
встановити не складно. Однак у близько 10% випадків діагностика проблемна через
розбіжність серологічних, клінічних та гістологічних даних.

Серологічні тести

Типовими показаннями для серологічного тестування є безпричинне здуття живота,

абдомінальний дистрес — болі чи дискомфорт у животі; хронічна діарея з
мальабсорбцією або без неї, синдром подразненої кишки; зміни лабораторних
показників, які можуть бути спричинені мальабсорбцією (фолієво-, залізодефіцитна
анемія); спорідненість першого ступеня з хворими на целіакію; автоімунні
захворювання та інші стани, які асоціюються з целіакією.
49
Показання для серологічного тестування
Хронічна діарея з мальабсорбцією або без неї
Синдром подразненої кишки, здуття живота, абдомінальний дистрес неясного
походження
Незрозуміла втрата ваги
Залізодефіцитна анемія
Дефіцит фолатів
Дефіцит вітамінів E і K
Остеопороз (особливо в чоловіків і жінок у пременопаузі)
Гіпокальцемія, дефіцит вітаміну D або вторинний гіперпаратироїдизм
Незрозуміле підвищення рівня трансаміназ
Спорідненість першого ступеня з хворими на целіакію Associated
Автоімунні захворювання: діабет I типу, синдром Шегрена (Sjogren), первинний
біліарний цироз, захворювання щитоподібної залози
Синдроми Дауна і Тернера
Неврологічні розлади: периферична нейропатія неясного генезу, епілепсія в дітей,
атаксія

Найчутливішими у діагностиці целіакії є тести на антитіла класу IgA. Доступними

на сьогоднішні є тести на антигліадинові антитіла, антитіла до сполучної тканини
(антиретикулінові, антиендомізіальні антитіла) та антитіла до тканинної
трансглютамінази — ензиму, що відповідає за дезамінування гліадину у власній
пластинці. Тест на антигліадинові антитіла нині вважається недостатньо чутливим
та специфічним для діагностики целіакії, за винятком дітей віком менше 18 місяців
(48); хоча нове покоління тест-систем для виявлення антитіл до дезамінованих
пептидів гліадину може бути перспективним (49). Антиретикулінові антитіла теж
визначають рідко, віддаючи перевагу виявленню ендомізіальних антитіл та антитіл
до тканинної трансглютамінази.

50
Діагностичним стандартом у клінічній серології залишається тест на ендомізіальні
IgA антитіла, що є високоспецифічним маркером целіакії, наближаючись у точності
до 100%. Виявлення того, що тканинна трансглютаміназа слугує аутоантигеном для
утворення ендомізіальних антитіл (50), дозволило розробити автоматизований
ензимний імунотест, який дешевший від тестів на ендомізіальні антитіла. Загалом
чутливість тестів як на ендомізіальні антитіла, так і на антитіла до тканинної
трансглютамінази є більшою за 90% (48) і кожен з них вважається ідеальним
способом скринінгу целіакії (48). Титри ендомізіальних антитіл та антитіл до
тканинної трансглютамінази корелюють з тяжкістю пошкодження слизової (51, 52),
тому чутливість цих тестів зменшується, коли у дослідження включають більше
пацієнтів з меншими ступенями атрофії ворсин (53, 54). Доступні на ринку
різноманітні тест-системи на антитіла до тканинної трансглютамінази мають різні
характеристики і, як результат, різну чутливість та специфічність (55).

При целіакії частіше трапляється селективний дефіцит імуноглобулінів A —

приблизно в 1 випадку з 40 порівняно з 1 випадком на 400 в загальній популяції. Як
наслідок, пацієнти з целіакією та дефіцитом селективних імуноглобулінів A не
містять IgA ендомізіальних антитіл та IgA антитіл до тканинної трансглютамінази.
На сьогодні для скринінгу целіакії рекомендують використовувати лише тест на
антитіла до тканинної трансглютамінази (48, 56). Якщо рівень цього маркера лежить
у межах норми (або якщо маркер не виявляється), але є велика ймовірність целіакії,
для того щоби виключити наявність дефіциту селективних імуноглобулінів A,
потрібно виміряти загальний рівень IgA. У таких випадках треба виконати тест на
IgG антитіла до тканинної трансглютамінази (57).

Такі тести в умовах клінічної практики дають значно гірші результати, аніж в
умовах досліджень (58, 59). Недавно було розроблено швидкий тест на антитіла до
тканинної трансглютамінази з взяттям краплі крові з пальця, який може бути дуже
вигідним як для діагностики захворювання, так і для моніторингу дотримання дієти
(60).

51
Роль визначення HL A-DQ2 та HL A-DQ8

Алелі HLA-DQ2 виявляють у 90–95% пацієнтів з целіакією, а HLA-DQ8 — у

більшості пацієнтів, що залишились (61). Оскільки ці алелі знаходять у 30–40% осіб
у загальній популяції (причому HLA-DQ2 виявляють частіше, ніж HLA-DQ8), то
відсутність таких алелів має високу негативну передбачувальну цінність (62).
Таким чином, встановлення наявності або відсутності HLA-DQ2 та HLA-DQ8
важливе для виявлення тих членів сім’ї хворого, які повинні підлягати
серологічному тестуванню та для виключення діагнозу в пацієнтів, які вже
дотримуються безглютенової дієти, або у пацієнтів, у яких діагноз неясний.

Біопсія та гістологічне дослідження

Біопсія тонкої кишки залишається стандартом у діагностиці целіакії і, при наявності

позитивних клінічних симптомів її треба виконувати завжди, незважаючи на
результати серологічних тестів. Гістологічне підтвердження вкрай важливе, беручи
до уваги пожиттєвий характер захворювання та потребу в дороговартісній та
соціально незручній дієті. Хоча немає досліджень, які б визначили кількість
біоптатів, потрібних для встановлення діагнозу, ми дотримуємося думки, що
необхідно брати щонайменше 4–6 біоптатів із 12-палої кишки, беручи до уваги
вогнищевий характер процесу та труднощі при орієнтації малих кусочків тканини,
взятих при біопсії, для оцінки морфології ворсин (63, 64).

Кому треба виконувати ендоскопічну біопсію? На додаток до пацієнтів із

позитивними серологічними тестами, будь-яким хворим із хронічною діареєю,
дефіцитом заліза чи втратою маси тіла треба виконувати дуоденальну біопсію,
незважаючи на те, чи були виконані серологічні тести на предмет целіакії.
Виявлення ендоскопічних ознак атрофії ворсин, таких як зазубрення
(фестончастість) складок слизової, відсутність або згладженість складок чи
мозаїчний вигляд слизової, повинно підштовхувати до виконання біопсії (65). Однак

52
через те, що вищеназвані ознаки не є чутливими маркерами наявності целіакії (66),
біопсію треба виконувати і за їх відсутності.

Спектр патологічних змін при целіакії може різнитися від майже нормальної
вільозної архітектоніки з вираженим інтраепітеліальним лімфоцитозом до тотальної
атрофії ворсин (67). Причиною невдач у патоморфологічній діагностиці можуть
бути гіпердіагностика атрофії ворсин, пов’язана з поганою орієнтацією біопсійних
шматків, та неадекватна біопсія у пацієнтів з вогнищевою атрофією ворсин (63, 64).
Гістологічні знахідки при целіакії є характерними, але не специфічними (68); їх
наявність дозволяє поставити ймовірний діагноз целіакії та почати безглютенову
дієту. Насправді целіакія не є єдиною причиною атрофії ворсин (таблиця 1). Діагноз
підтверджують лише при позитивному ефекті від дієти.

Таблиця. Відмінні від целіакії причини атрофії ворсин слизової

Лямбліоз
Колагенове спру
Різноманітні імунодефіцитні стани
Автоімунна ентеропатія
Променевий ентерит
Хвороба Віппла
Туберкульоз
Тропічне спру
Еозинофільний гастроентерит
Ентеропатії при ВІЛ-інфекції
Кишкова лімфома
Синдром Золлінгера-Еллісона
Хвороба Крона
Непереносимість харчових продуктів, що не місять глютену (наприклад,
молока, сої, курячого м’яса, тунця)

53
Лікування

Дієтичне харчування як лікувальний підхід на сьогодні є єдино придатним при

целіакії, воно включає пожиттєву елімінацію з раціону пшениці, жита та ячменю.
Клінічні дослідження свідчать, що овес переноситься більшістю пацієнтів з
целіакією та може поліпшити поживність дієти та загальну якість життя (69). Однак
овес не рекомендують повсюдно, через те що наявні у продажу продукти, як
правило, забруднюються зернами глютеновмісних злаків при вирощуванні,
транспортуванні та процесі перемелювання (70).

Хоча слід уникати пшениці, жита та ячменю, є інші злаки, які можуть послужити їх
замінниками, а також різні джерела крохмалю для виготовлення борошна для
приготування їжі та випічки (таблиця 2). Оскільки замінники борошна не збагачені
вітамінами групи В, то можуть виникати вітамінодефіцити, які виявляють у
пацієнтів на тривалій дієті (більше 10 років) (71). Тому рекомендують додатковий
прийом вітамінів. М’ясо, молочні продукти та овочі і фрукти є природно вільними
від глютену, тому можуть зробити дієту більш поживною та різноманітною.

Після встановлення діагнозу целіакії пацієнт повинен бути обстежений на предмет

дефіциту вітамінів та мінералів, включаючи фолієву кислоту, B12, жиророзчинні
вітаміни, залізо та кальцій, і кожен з таких дефіцитів треба скоригувати. Усі
пацієнти з целіакією повинні пройти скринінг на предмет остеопорозу, частота
якого зазвичай значно вища у популяції таких хворих (72, 73). Лікарський колектив
повинен включати досвідченого дієтолога, який би регулярно контролював
нутритивний статус та дієтичні вподобання пацієнта. У дітей постійний моніторинг
включає контроль росту та розвитку.

Елімінація глютену, як правило, приводить до поліпшення протягом кількох днів чи

тижнів, тоді як відновлення гістологічної структури слизової вимагає місяців чи
навіть років, особливо у дорослих, коли відновлення слизової оболонки може бути

54
неповним (74). У рідкісних випадках діти толерують повернення до нормальної
дієти після довготривалого клінічного та гістологічного поліпшення (75).

Товариства підтримки хворих на целіакію є важливим джерелом інформації про

хворобу та дієту. Більшість країн мають державні організації, які легко доступні
через Інтернет. Вартість безглютенових продуктів різна у різних країнах, але, як
правило, ця дієта дорога, що робить лікування для людей з обмеженими
фінансовими ресурсами проблематичним. Вільні від глютену продукти особливо
дорогі та малодоступні у країнах, що розвиваються, тоді як в інших країнах
(включаючи Нідерланди, Великобританію, Нову Зеландію, Італію, Швецію та
Фінляндію) закупівлю таких продуктів фінансує держава.

Існує величезне зацікавлення у розробці недієтичного лікування, яке може замінити

або доповнити сувору безглютенову дієту. На сьогодні найбільш привабливою
альтернативою є застосування рекомбінованих ензимів, які поглинають токсичні
гліадинові фракції у шлунку або верхніх відділах тонкої кишки (76, 77). Лікування,
що впливає на імунну відповідь організму, наприклад шляхом блокування
зв’язування деамінованого гліадину з рецепторами HLA-DQ2 чи HLA-DQ8 або
блокування дії тканинної трансглютамінази, — скоріш за все матиме побічні ефекти.

Таблиця 2. Засади безглютенової дієти

Злаки, яких слід уникати

Пшениця (включаючи спельту (Triticum spelta), камут (Triticum turanicum),

манну крупу, тритикале (гібрид пшениці та жита)), жито, ячмінь (включаючи
солод)

Безпечні злаки

Рис, амарант (Amaranthus, щириця), гречка, кукурудза, просо, кіноа

(Chenopodium quinoa), сорго, теф (ефіопський злак — Eragrostis tef), овес
55
Джерела вільного від глютену крохмалю, які можуть бути використані як
альтернатива борошну

Зерна злаків: щириця, гречка, кукурудза (полена, кулеша, мамалига), просо,

кіноа, сорго, теф, рис (білий, коричневий, дикий, басматі — Oryza sativa indica,
жасмин — Pandanus amaryllifolius), монтина (індійська рисова трава).

Бульби: маранта, хікама (Pachyrhizus erosus), таро (Colocásia esculénta),

картопля, тапіока (крохмаль, який отримують з коренів касави або маніоки —
Manihot utilissima Pohl, юки).

Боби: нут, сочевиця, квасоля, горох, арахіс, соя

Горіхи: мигдаль, волоський горіх, каштан, лісовий горіх, кеш’ю

Насіння: соняшникове, льон, гарбузове

Підхід до випадків із поганим клінічним ефектом від лікування

Безглютенова дієта не дає клінічного чи гістологічного поліпшення у 7–30%

пацієнтів (78), така відсутність ефекту повинна спонукати до системного
обстеження хворого (рис. 2). Першим кроком повинна бути переоцінка первинного
діагнозу, оскільки атрофія ворсин з гіперплазією крипт не є ознакою лише целіакії
(таблиця 1). Інші, рідкісніші причини таких змін, треба щонайменше брати до уваги
в пацієнтів, які не мають очікуваного поліпшення від призначення дієти. У хворих із
сумнівним діагнозом корисним є типування на HLA-DQ2 або HLA-DQ8, оскільки
негативна передбачувальна цінність цього тесту сягає майже 100% (62).

56
Другим кроком є виявлення випадків недотримання дієти, що є найчастішою
причиною неефективності лікування. Досвідчений дієтолог повинен оцінити рівень
недотримання дієти та можливі причини цього (таблиця 3). Найліпше дотримуються
дієти пацієнти, у яких діагноз було поставлено в дитинстві, та хворі з тяжкими
початковими формами целіакії. У Франції та Бельгії трохи менше половини хворих
на целіакію, які піддавались дослідженню, строго дотримувалися дієти протягом
більше року після встановлення діагнозу (79). Дослідження у Великобританії
засвідчило, що рівень дотримання дієти був низьким як у підлітків, так і в дорослих
(80), а дослідження в Італії виявило, що рівень дотримання дієти підлітками, у яких
діагноз був поставлений на основі масового серологічного скринінгу, був дуже
низьким (81). Ще одна робота засвідчила, що багато пацієнтів, у яких діагноз був
поставлений в дитинстві, перестають дотримуватися строгої безглютенової дієти в
дорослому віці (82). Наявність ендомізіальних антитіл та антитіл до тканинної
трансглютамінази у хворих, яким призначено сувору дієту, протягом року та довше
свідчить про недотримання дієти (79). Інші причини тривання симптомів наведено у
табл.

Таблиця . Проблеми з недотриманням дієти та поганим клінічним ефектом від

призначення дієти при целіакії
Причини поганого дотримання дієтичних рекомендацій при безглютеновій
дієті:
Висока вартість дієтичних продуктів
Мала доступність дієтичних продуктів (у країнах, що розвиваються)
Погані смакові якості дієтичних продуктів
Відсутність симптомів при недотриманні дієтичних рекомендацій
Неадекватна інформація про вміст глютену в харчах та лікарських препаратах
Недостатність дієтичних рекомендацій
Надання лікарем неповної початкової інформації при встановленні діагнозу
Неадекватне медичне та нутритивне спостереження
Неучасть у групах підтримки
Неправдива інформація від лікарів, дієтологів, груп підтримки та з Інтернету
57
Вживання їжі поза домом
Вплив соціальних, культурних та товариських чинників
Перехід у підлітковий вік
Неадекватне медичне спостереження після закінчення дитячого віку

Причини поганого клінічного ефекту від лікування у хворих на целіакію:

Неправильний діагноз
Вживання глютену (свідоме чи несвідоме)
Мікроскопічний коліт
Непереносимість лактози
Недостатність функцій підшлункової залози
Синдром надмірного розмноження бактерій у тонкій кишці (Small bowel
bacterial overgrowth syndrome (SBBOS))
Непереносимість харчових продуктів, що не містять глютену (наприклад,
фруктози, молока, сої)
Запальні захворювання товстої кишки (IBD)
Синдром подразненої кишки
Анальна інконтиненція (нетримання калу через порушення функції анального
сфінктера)
Колагенове спру
Автоімунна ентеропатія
Рефрактерна целіакія (з клональними Т-клітинами або без них)
Асоційована з ентеропатією Т-клітинна лімфома
Ускладнення целіакії

Якщо у пацієнтів, яким призначають безглютенову дієту, з’являються повторні чи

нові симптоми целіакії, це означає, що більшість із них свідомо чи несвідомо
вживають глютен. У значної частини таких хворих можуть розвинутись такі
серйозні ускладнення, як аденокарцинома тонкої кишки, індукована ентеропатією Т-
клітинна лімфома та рефрактерне спру (83, 84).

58
Аденокарцинома тонкої кишки

Пацієнти з целіакією мають у середньому майже вдвічі вищий ризик розвитку

онкологічних захворювань порівняно із загальною популяцією. Нові популяційні
дослідження продемонстрували, що цей ризик не такий високий, як вважалося
раніше (85). Повідомлення про злоякісні пухлини включали Т- та В-клітинні
негоджкінські лімфоми з локалізацією в кишці та поза її межами, орофарингеальні
та езофагеальні карциноми, раки тонкої та товстої кишки, пухлини гепатобіліарної
системи та підшлункової залози (86, 87). Водночас ризик виникнення раку молочної
залози виявився не дуже високим (85, 86).

Порівняно із загальною популяцією ризик виникнення аденокарциноми тонкої

кишки, пересічно рідкісного захворювання, у хворих з целіакією збільшується у
багато разів (88), хоча загалом ризик залишається дуже низьким через рідкісність
цієї пухлини. Найчастіше такі аденокарциноми локалізуються в порожній кишці та
розвиваються швидше шляхом переродження з аденоми в карциному, ніж через
плоскі диспластичні зміни плоскої слизової (89). Відеокапсульна ендоскопія
дозволяє повністю оглянути поверхню слизової тонкої кишки, що здається ідеалом
для скринінгу інтестинальних пухлин, однак нині немає даних на користь такого
підходу. На сьогодні відеокапсульна ендоскопія використовується для обстеження
хворих на целіакію, у яких з’явилися болі в животі або виявлено приховану кров у
калі (90).

Асоційована з ентеропатією Т-клітинна лімфома

Асоційовані з ентеропатією Т-клітинні лімфоми виявляють у дорослих, як правило,

вже в запущених стадіях, найчастіше на шостому десятиріччі життя. Симптоми
включають загальну слабість, анорексію, втрату ваги, діарею, болі в животі та
безпричинну гарячку. На виникнення лімфоми вказує повернення симптомів целіакії
після періоду клінічного поліпшення внаслідок виключення з дієти глютену.
Асоційовані з ентеропатією Т-клітинні лімфоми, як правило, розвиваються в
59
порожній кишці, але також можуть локалізуватись у клубовій кишці та поза її
межами (наприклад, у печінці, мозку, грудній клітці та кістках) і часто є
мультифокальними. Прогноз поганий, менше ніж 20% пацієнтів живуть довше 30
місяців (91). Фенотип асоційованої з ентеропатією Т-клітинної лімфоми збігається з
фенотипом пухлин, які виникають унаслідок клональної проліферації
інтраепітеліальних лімфоцитів. Імуногістохімічне фенотипування при таких
пухлинах найчастіше виявляє CD3+, CD4–, CD8–, CD30+ та CD103+ рецептори
(92). Лікування базується на хіміотерапії, хоча при локалізованих та ускладнених
пухлинах відіграє роль і хірургічне лікування (93). Є повідомлення про вдалу
автологічну пересадку стовбурових клітин (94).

Рефрактерна целіакія

Близько 5% пацієнтів мають рефрактерну целіакію, яка характеризується

персистуванням симптомів та посиленням атрофії ворсин, незважаючи на сувору
безглютенову дієту (95). Симптоми, які зазвичай проявляються у таких пацієнтів,
включають діарею, втрату ваги, рецидиви мальабсорбції, болі в животі, кровотечі та
анемію. Часто також розвивається виразковий єюніт. Такий синдром відомий ще як
рефрактерне спру. Термін використовували раніше, коли не було ясно, чи хворі з
діареєю та атрофією ворсин, у яких не було поліпшення від безглютенової дієти,
справді були хворі на целіакію (2).

Рефрактерна целіакія може бути поділена на тип 1, коли знаходять інтраепітеліальні

лімфоцити з нормальним фенотипом, та тип 2, при якому виявляють клональну
експансію популяції аберантних інтраепітеліальних лімфоцитів. Виявлення
аберантної клональної популяції має важливе прогностичне значення, оскільки
асоціюється з високим ризиком виникнення виразкового єюніту та асоційованої з
ентеропатією Т-клітинної лімфоми. Ризик настільки високий, що такий стан
описується як прихована T-клітинна лімфома (83, 96, 97). Експансія
інтраепітеліальних лімфоцитів може бути викликана надлишковою експресією
епітелієм інтерлейкіну-15 (9-11). При рефрактерній целіакії типу 2 в
60
інтраепітеліальних лімфоцитах виявляють специфічні імунофенотипічні зміни.
Якщо при активній целіакії інтраепітеліальні лімфоцити несуть на поверхні
рецептори CD3, CD8, рецептори Т-клітин (T-cell receptor — TCR) TCRαβ і TCRγδ, то
при рефрактерному (клональному) спру виявляють рецептори CD3 у цитоплазмі, а
рецептори CD8, CD3, TCRαβ і TCRγδ на поверхні лімфоцитів відсутні (92, 96, 98,
99). Імуногістохімічні дослідження, які виявляють ці маркери на поверхні клітини,
можуть бути виконані на фіксованих формаліном біоптатах у патологічних
лабораторіях у більшості клінік. Вони дозволяють провести диференціацію між
рефрактерною целіакією типу 2 з ненормальним фенотипом інтраепітеліальних
лімфоцитів (CD3+, CD8–) та целіакією типу 1 з нормальним фенотипом (CD3+,
CD8+). У пацієнтів, які не дотримуються дієти, теж виявляють такий нормальний
фенотип (рис. 3) (100).

Поява нових симптомів (наприклад, втрата ваги, болі в животі або гарячка) чи
тривання діареї у пацієнтів на суворій безглютеновій дієті часто спонукають до
ширших обстежень, включаючи рентгенконтрастні дослідження або КТ
ентероклізис (при якому КТ виконується після інфузії великих об’ємів (часто до 2 л)
контрастного матеріалу в тонку кишку), відеокапсульну ендоскопію, ПЕТ,
розширену ендоскопію верхніх відділів ШКК (так звану push або push–pull
ентероскопію) і лапароскопію (90, 101).

Лікування рефрактерної целіакії включає нутритивну підтримку та поповнення

дефіциту вітамінів та мінералів разом із суворою безглютеновою дієтою. У
більшості випадків клінічне поліпшення дають кортикостероїди (83). Застосовують
також імуносупресори (102, 103), які треба призначати обережно, оскільки вони
можуть сприяти прогресуванню лімфоми (104).

Були повідомлення про успішне застосування інфліксимабу (105), анти-CD52-

моноклонального антитіла та кладрибіну (2-хлордеоксіаденозину), хоча тривання
клональної експансії аберантних інтраепітеліальних лімфоцитів та прогресія до
явної лімфоми в деяких лікованих таким чином хворих, вказують на те, що ці
61
препарати не виліковують захворювання (106, 107). Відомо про вдалу аутологічну
пересадку гематопоетичних стовбурових клітин (108).

Слід активно вивчати нові лікувальні стратегії, такі як блокування інтерлейкіну-15,

оскільки прогноз у пацієнтів з клональною рефрактерною целіакією невтішний, з 5-
річним виживанням у менше 50%
Підсумки

Целіакія трапляється у близько 1% населення в різних країнах. Встановлення

діагнозу у більшості випадків не створює труднощів і базується на серологічних
тестах, дуоденальній біопсії та наявності клінічного поліпшення від безглютенової
дієти. У багатьох випадках призначення дієти не дає ефекту, тоді необхідне ширше
обстеження хворих з метою виключення інтестинальної лімфоми та рефрактерного
спру, ускладнень, які виникають унаслідок клональної експансії інтраепітеліальних
лімфоцитів.

Поліпшення розуміння епідеміології та різноманітних проявів хвороби, особливо

серед лікарів первинної ланки, а також забезпечення чутливими та специфічними
серологічними тестами має привести до ліпшого скринінгу та діагностики, що,
своєю чергою, поліпшить забезпечення вільними від глютену продуктами та
спонукає до спроб розробити медикаментозну терапію, яка позбавила б пацієнтів
незручностей безглютенової дієти. Крім того, рання діагностика целіакії може
привести до зменшення кількості ускладнень захворювання.

ХВОРОБА УІПЛА
Хвороба Уіпла (Інтестинальна ліподистрофія) - рідкісне захворювання, що
виявляється мігруючим артритом і прогресуючим ураженням тонкої кишки (діарея,
стеаторея - «жирний стілець», у важких випадках синдром порушеного
всмоктування). Початок хвороби зазвичай спостерігається у віці 30-50 років,
причому чоловіки хворіють набагато частіше за жінок (9:1).

62
Патогенез (що відбувається?) Під час Хвороби Уіпла:

Минулого хвороба Уіпла розглядали як первинне порушення жирового обміну. В

даний час є докази, що це, очевидно, системна інфекція, яка може вражати будь-які
органи або тканину, хоча переважно проявляється патологією суглобів і тонкої
кишки.

У слизовій оболонці кишки, синовіальної тканини, а також практично в кожному

органі можна виявити при електронномікроскопіческом дослідженні стержневідние
включення мікроорганізмів, які зникають після лікування антибіотиками.
Найважливіший діагностична ознака цього захворювання - наявність багатоядерних
пінистих клітин в слизовій оболонці і лімфатичних вузлах ураженої кишки,
макрофагів, що містять ШІКположітельние (глікопротеїнові) гранули, - пояснюють
незавершеним фагоцитозом цих бактерій, які називають бацилами Уіпла. Однак
отримати культуру мікроорганізму в лабораторних умовах поки не вдалося.

Симптоми Хвороби Уіпла:

Перед появою класичних симптомів кишкового ураження можуть пройти роки і

навіть десятиліття. Продромальні явища можуть відноситися до змін практично
будь-якого органу, але найбільш типові невелика лихоманка, втрата маси тіла, не
пов'язана з діареєю, гіперпігментація шкірних покривів, лімфаденопатія, гіпотонія,
схильність до розвитку полисерозитом і пр. Найчастіший продромальний синдром -
інтермітуючий, а іноді й довгостроково поточний неерозівниі артрит, не
відрізняється від артритів при інших інфекціях ентерогенним-іноді виявляється
сакроілеіт-

У крові виявляються анемія і лейкоцитоз з нейтрофилезом. Характерною ознакою

синовиального випоту вважається високий вміст в ньому мононуклеарних клітин.
Характерні ознаки розгорнутої стадії хвороби: лихоманка, зниження маси тіла,
пронос, погіршення процесів всмоктування в кишечнику.
63
У минулі роки до застосування антибіотиків захворювання закінчувалося смертю-в
даний час антибіотикотерапія обриває перебіг хвороби.

Діагностика Хвороби Уіпла:

До появи патологічних змін з боку шлунково-кишкового тракту діагноз поставити

важко. При наявності системних проявів процес приймають за ревматоїдний артрит,
саркоїдоз, хвороба Аддісона та ін На стадії кишкового поразки діагностика стає
досить простий. У ряді випадків доводиться використовувати рентгенографію
тонкої кишки, лапаротомію з біопсією лімфатичних вузлів або пероральну біопсію
слизової оболонки тонкої кишки для виявлення характерних гістологічних змін.

Лікування Хвороби Уіпла:

Призначають пеніцилін (по 1000 000-2 000 000 ОД / добу) і стрептоміцин (1 г / добу)
протягом 10-14 днів, а потім тетрациклін (0,5 - 1 г / добу) протягом року, так як
припинення лікування в більш ранні терміни може зумовити поновлення процесу.

Негормональні антизапальні засоби застосовуються симптоматично-от

призначення кортикостероїдів в даний час утримуються
Джерела інформації:
Хвороба Крона
Хвороба Крона —хронічний запальний процес, що потенційно може
ушкоджувати будь-яку частину кишкової трубки від рота до ануса. Специфічною
суттєвою особливістю цього процесу є локальність, при цьому уражені сегменти
чергуються з незмінними. У процес втягуються усі прошарки стінки кишки
(трансмуральне ураження). Типовою характеристикою хвороби Крона є наявність
лімфоїдних гранульом, тобто гранульоматоз слизової оболонки.
Класифікація (МКХ-10)
К 50 Хвороба Крона (регіонарний ентерит).
64
К 50.0 Хвороба Крона тонкої кишки:
— дванадцятипалої кишки;
— тонкої кишки;
— порожньої кишки.
К 50.1 Хвороба Крона товстої кишки (гранулематозний регіонарний коліт):
— ободової кишки;
— товстої кишки;
— прямої кишки.
К 50.8 Інші форми хвороби Крона. Хвороба Крона товстої та тонкої кишки.
К 50.9 Хвороба Крона, неуточнена.

Етіопатогенез
Етіологія – невідома. Вважають, що факторами ризику є: генетична схильність
(у родичів першої лінії ризик виникнення ХК в 10 разів вищий, ніж у популяції);
паління (підвищує ризик ХК більше, ніж у 2 рази); вплив інфекційних агентів (в
тому числі мікобактерій туберкульозу, мікоплазми, лістерії, Нр); різні порушення
імунітету.
Патогенез до сьогоднішнього часу не вивчений. Основна гіпотеза розвитку ХК
– порушення імунної відповіді на агресію кишкової флори у генетично схильних
пацієнтів.
Клінічна класифікація (А.Р. Златкіна, А.В. Фролькіс, 1985)
I. За поширеністю:
— Дванадцятипалої кишки.
— Клубової кишки (термінальний ілеїт).
— Товстої кишки (ободової, прямої).
II. За клінічним перебігом:
— Гострий.
— Хронічний.
III. Фаза перебігу:
— Загострення.
— Ремісії.
65
IV. Ступінь важкості перебігу:
 Легкий ступінь - пацієнти не потребують стаціонарного лікування та
ентерального харчування; відсутні ознаки дегідратації, інтоксикації;
зменшення маси тіла < 10 %, діарея менше 4 разів/добу, нормальна
температура тіла, відсутність тахікардії, анемія легкого ступеня (Нb не менше
100 г/л), ШОЕ нижче 30 мм/год;
 Сердньотяжкий ступінь - пацієнти не відповіли на терапію, адекватну легкій
стадії, або пацієнти з гіпертермією вище 37,5 С, зниження маси тіла >10 %,
нудотою, блюванням, абдомінальними інфільтратами (без ознак кишкової
непрохідності).
 Важкий ступінь – діарея більше 6 разів/добу з макроскопічним виділенням
крові, тахікардією більше 90 ударів/хвилину, анемією (середнього, тяжкого
ступеня), підвищення ШОЕ більше 50 мм/год, наявність кишкових ускладнень
(абсцеси, кишкова непрохідність, кровотечі, високі інтестинальні нориці) і
тяжких поза кишкових ускладнень.
V. За наявністю ускладнень:
— неускладнений;
— з ускладненями:
◦ місцеві ускладнення (запальний інфільтрат, кишкові нориці, перфорації,
кровотечі, стриктури, псевдополіпоз, кишкова непрохідність);
◦ системні ускладнення (стоматит, увеїт, вузлова еритема, гангренозна
піодермія, ураження суглобів, гепатит).

І Клінічні критерії
 Кишкові симптоми: больовий синдром (біль в животі нагадуює за
локалізацією та інтенсивністю гострий апендицит або ієрсінійозний коліт);
діарея; кишкові кровотечі; перианальні нориці; утвір ущільненої консистенції,
який пальпується в правому нижньому квадранті живота, абсцеси.
 Позакишкові симптоми:
 Запальні захворювання очей (іридоцикліти, епісклерити та ін.)
66
  Артрити (уражаються крупні суглоби)
 Ураження шкіри, слизових (вузлова еритема, піодермія та ін.)
 Ураження печінки (стеатогепатоз, гепатит)
 лихоманка „невідомого генезу”
 зниження маси тіла
 відставання у фізичному розвитку (у дітей)
 ЖКХ
 нефролітіаз
 остеопороз
 системний амілоїдоз

Ускладнення:
 кишкова непрохідність
 виникнення нориць, абсцесів, тріщин, стриктур кишки
 токсична дилатація кишки (дуже рідко)
 рак кишки (рідше, ніж при НВК)

ІІ Лабораторні критерії
 Загальний аналіз крові: анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ.
 Біохім. ан. крові: гіпоальбумінемія, підвищення ά2- і γ-глобулінів,
гіпокальціемія, гіпокаліемія, гіпопротромбінемія, гіпохлоремія.
 Копрограма: стеаторея, еритроцити, слиз
 Посів калу на патогенну мікрофлору і яйця глистів (для виключення
інфекційного та паразитарного генезу)
 Дослідження біоптатів тонкої кишки: лімфоїдно-клітинна інфільтрація;
саркоїдоподібне гранульоматозне запалення з виявленням клітин Ланхганса
ІІІ Інструментальні критерії
 Рентгенологічне дослідження кишківника: сегментарність ураження
кишечника; нерівний контур кишки; повздовжні виразки; рельєф слизової
нагадує „бруківку”; звуження уражених ділянок кишки у вигляді шнурка

67
  Ендоскопічні ознаки при колоноскопії та ректороманоскопії: ерозії-афти,
оточені білуватими грануляціями на фоні незміненої слизової оболонки;
утворення глибоких щілиноподібних виразок-тріщин з рівними краями, котрі
проникають крізь усі шари кишкової стінки, розміщуючись вздовж та
впоперек вісі кишки; набряклі ділянки слизової між повздовжніми виразками-
тріщинами („бруківка”); рубцеві звуження просвіту кишки; нориці.

Диференціальна діагностика хвороби Крона:

o гострий апендицит;
o гострий мезентеріальний лімфаденіт;
o лімфогранулематоз;
o туберкульоз кишок;
o пухлини кишок;
o гельмінтози;
o неспецифічний виразковий коліт.
Диференційна діагностика захворювань кишечника
НВК ХК Целіакія Хвороба СПК
Уіппла
Ділянка Товстий Тонкий Тонкий Тонкий Органічне
ураження кишечник кишечник кишечник кишечник ураження
(пряма і – 80 % кишечника
сигмовидна (можливе відсутнє
кишки завжди ураження
втянуті в будь-якої
процес) ділянки
травного
тракту),
пряма і
сигмовид
68
 на кишки
рідко
втянуті в
процес
Характери Рідко, перед Часто, Супроводжу Супроводжуєт рецидивую
стика випорожненн тривалі ється ься діареєю, чий
болю ям болі діареєю, метеоризмом, абдоміналь
метеоризмом втратою маси ний біль,
і втратою тіла, який триває
маси тіла лихоманкою, не < 3 днів
інтермітуючи на місяць за
м останні 3
поліартритом, місяці і
полісерозитам характериз
и, ується
лімфаденопаті покращенн
єю; ям після
прогресуючим дефекації,
синдромом супроводж
мальабсорбції ується
зміною
частоти та
консистенц
ії
випорожне
нь

Локалізаці Ліва Права В Без чіткої

я болю здухвинна здухвинна навколопупк локалізації
ділянка ділянка овій ділянці

69
Перианаль Не характерні Часто відсутні відсутні
ні (біля
ураження 70%),
тріщини,
нориці,
абсцеси
Ректальна Постійна У 15-25 % відсутні відсутні
кровотеча ознака при відсутня
загостренні
Частота До 10 разів на Збільшена > 3 разів на  3 на
стільця добу незначно добу тиждень
або > 3 на
день
Стан В більшості Знижений Знижений Без змін
живлення випадків
нормальний
Болючість Незначна, в В нижніх В навколо Не
при лівій відділах пупковій характерно
пальпації здухвинній живота ділянці
ділянці
Ендоскопі Грануляції на Лімфоїдн дифузна Специфічних відсутні
чно- СО, ерозії та ий атрофія СО ендоскопічних
морфологі виразки (на фолікул, тонкої змін немає.
чні зміни ранніх афтозні кишки з Морфологічно
стадіях); виразки, гіперплазією – інфільтрація
виразки у плоскі крипт і власної
вигляді виразки інтраепітеліа пластинки СО
кратерів, на льним великими
зменшення незмінені лімфоцитозо пінистими
вираженності й СО (на м макрофагами,

70
 гаустр, втрата ранніх що містять
гаустр, зміни стадіях); гранули з
товстої кишки глибокі PAS-
у вигляді виразки, позитивною
курильної рельєф у реакцією
трубки (пізні вигляді (тільця
стадії) бруківки, Смераки). При
втрата електронній
гаустр, мікроскопії у
сегментар СО виявляють
не Trophtrima
зморщенн whippelii
я кишки
(на пізніх
стадіях)
Рентгенол ознаки сегментар розширення Неспецифічні: відсутні
огічні токсичного ність петель грубий рельєф
зміни розширення ураження тонкої СО, наявність
товстої кишечник кишки, грубих
кишки; а; зникнення її дефектів
витончення нерівний складок наповнення за
стінок; контур рахунок
зникнення кишки; збільшених
гаустрацій і повздовж мезентеріальн
«трубчасто ні их
подібна» виразки, лімфатичних
(синдром звуження вузлів
«водопровідн уражених
ої труби»); ділянок
псевдополіпоз кишки у
. вигляді
71
 шнурка
Додаткові Ураження Запальні Наявність Симптоми загальне
критерії шкіри та захворюв антитіл до наднирниково внутрішнє
слизових ання очей, гліадину ї занепокоєн
оболонок, артрити, (пшениці та недостатності, ня,
ураження ураження інших ураження головний
очей, шкіри, злаків, що шкіри, очей, біль,
ураження слизових, містять ССС, ЦНС лабільність
суглобів, ураження глютен), настрою,
ураження печінки, ендомізію порушення
печінки та лихоманк (компонентів сну,
жовчних а сполучної погіршення
протоків, „невідомо тканини), стану не
бронхопульмо го ретикуліну, пов’язане з
нальні генезу”, тканинної якістю їжі,
порушення, ЖКХ, трансглютам канцерофоб
анемічний нефроліті інази ія, часте
синдром аз. сечовипуск
остеопоро ання
з,
системни
й
амілоїдоз

Приклади формулювання діагнозу

1. Хвороба Крона дистального відділу тонкої кишки, фаза загострення, середнього
ступеня важкості
2. Хвороба Крона, термінальний ілеїт, фаза загострення, легкий перебіг,
неускладнена.
Лікування
1. Режим — залежно від ступеня важкості перебігу.
72
2. Дієта № 4.
3. Сульфаніламідні препарати (салазопіридазин, сульфасалазин, салофальк,
пентаса).
4. Локальні (будесонід) та системні глюкокортикостероїди (преднізолон,
метилпреднізолон (метипред)).
5. Імунодепресанти (циклофосфан, азатіоприн).
6. Антибактеріальні препарати (метронідазол, ніфуроксазид).
7. Холінолітичні засоби (платифілін, атропіну сульфат, метацин, бускопан).
8. Симптоматичне лікування (за показаннями); антибіотики широкого спектра дії
(ципрофлоксацин), антидіарейні (лоперамід); препарати травних ферментів
(панкреатин, мезим-форте, креон); регідратаційна терапія, пробіотики,
вітамінотерапія, корекція анемії.
9. Терапія мононуклеальними антитілами (інфліксімаб).
Більшість неускладнених випадків хвороби Крона лікують медикаментозно.
Оперативне лікування — в разі розвитку ускладнень: нориці, кишкова
непрохідність, внутрішньочеревні абсцеси, перфорація кишки і кровотеча,
неефективність терапії.
Використання базисної терапії у хворих на ХК залежно від фази, перебігу і
форми
Загострення
легкий ступінь Месалазин 4,5 г/добу
Будесонід 2-4 мг/добу ректально, 9 мг/добу
внутрішньо
середній ступінь Месалазин 6-8 г/добу
Будесонід 4 мг/добу ректально, 9-18 мг/добу
внутрішньо
тяжкий ступінь Месалазин 8 г/добу
Преднізолон 1 мг/кг/добу, антибактеріальні
препарати (метронідазол, ципрофлоксацин),
інфліксімаб 5 мг/кг в/в одноразово

73
рефрактерний ХК Азатіоприн 2-2,5 мг/кг/добу
стероїдозалежний ХК 6-меркаптопурин 1,5 мг/кг/добу
норицеві форми Метотрексат 25 мг/тиждень, інфліксімаб 5 мг/кг в/в
одноразово
ремісія Месалазин 2,5-4 г/добу,
ГКС (дози, що знижуються)
Покази до госпіталізації: загострення ХК
Прогноз: щодо повного одужання неблагоприємний

НЕСПЕЦИФІЧНИЙ ВИРАЗКОВИЙ КОЛІТ

Неспецифічний виразковий коліт (НВК) - це хронічне рецидивуюче

запальне захворювання неясного походження, що клінічно проявляється періодами
кровавої діареї і патоморфологічно-дифузним запальним процесом в стінці товстої
кишки. Уражаються слизова і підслизова оболонки кишкової стінки, для гострих
форм – характерно втягнення в процес м’язової та серозної оболонок.

МКХ-10:
Неспецифічного виразкового коліту (К 51):
 Виразковий (хронічний) ентероколіт (К 51.0).
 Виразковий (хронічний) ілеоколіт (К 51.1).
 Виразковий (хронічний) проктит (К 51.2).
 Виразковий (хронічний) ректосигмоїдит (К 51.3).
 Псевдополіпоз ободової кишки (К 51.4).
 Мукозний проктоколіт (К 51.5).
 Інші виразкові коліти (К 51.8).
 Виразковий коліт нез‘ясований (К 51.9).

74
Етіопатогенез
Етіологія – невідома. Вважають, що факторами ризику є: генетично-етнічна
приналежність, високий соціально-економічний статус, харчова алергія
(непереносимість рафінованого цукру, деяких харчових добавок, чужерідних білків),
паління (підвищує ризик ХК більше, ніж у 2 рази), прийом пероральних
контрацептивів, вплив інфекційних агентів, стреси, раннє штучне вигодовування,
порушення імунітету. Патогенез до сьогоднішнього часу не вивчений. Основна
гіпотеза розвитку НВК - аутоімунний процес.

КЛІНІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ НЕСПЕЦИФІЧНОГО ВИРАЗКОВОГО

КОЛІТУ(В.Д. Федоров, М.Х. Левітан, 1982; Ю.В. Балтайтіс та співавт., 1986;
А.Г. Григор‘єв, 1996)

 І. За перебігом: фульмінантний; гострий (до 6 місяців); хронічний

(рецидивуючий, безперервний).
 ІІ. За ступенем важкості:
Легкий ступінь:
 діарея менше 4 разів на добу
 нормальна температура тіла
 відсутність тахікардії
 легка анемія (гемоглобін не нижче 100 г/л)
 ШОЕ нижче 30 мм/год
Середній ступінь:
 визначається при наявності проміжних сумарних показників
Важкий ступінь:
 діарея більше 6 разів на добу із макроскопічно видимою кров'ю
 лихоманка понад 37,5 С
 тахікардія понад 90 на хвилину
 анемія (зниження гемоглобіну менше 75 г/л)
 прискорення ШОЕ понад 50 мм/год

75
  втрата маси тіла (20-50 %)
ІІІ. За локалізацією:
 тотальний коліт
 лівобічний коліт;
 дистальний коліт (проктосигмоїдит, проктит).
 ІV. Періоди протікання (фази): загострення; ремісія; зворотній розвиток.
 V. За наявністю ускладнень: неускладнений; з ускладненями:
◦ місцеві ускладнення (перфорації, кишкові фістули, кровотечі,
стриктури, псевдополіпоз, токсикодилятації, малігнізація);
◦ системні ускладнення (реактивний гепатит, токсичний гепатит,
склерозуючий холангіт, афтозний стоматит, гангренозна піодермія,
вузлова еритема, епісклерит, поліартрит, неспецифічний пустульозний
дерматоз).

Критерії діагностики НВК

Клінічні
 Кишкові симптоми
 Домішки крові у калі (кількість крові різна – від прожилків до профузних
кишкових кровотеч); діарея (3-5-10 і більше разів на добу); тенезми – хибні
поклики з виділенням крові, слизу і гною („ректальний плювок”), практично
без калових мас; виділення калу переважно в нічний час; закреп у поєднанні з
тенезмами, зумовлений спазмом кишкового сегменту, що знаходиться вище
зони ураження
Позакишкові симптоми
 ураження шкіри та слизових оболонок (вузловата еритема, гангренозна
піодермія, афтозний стоматит (15-20 %));
 ураження очей (епісклерит, увеїт, кон’юктивіт, кератит, ірідоцикліт,
ретробульбарний неврит (5-8 %));
 ураження суглобів (вражаються крупні суглоби, інтенсивність болю і ступінь
обмеження рухів в суглобах – незначні);

76
 ураження печінки та жовчних протоків (неспецифічний реактивний гепатит,
первиний склерозуючий холангіт, холангіокарцинома);
 бронхопульмональні порушення (35 %);
 анемічний синдром (залізодефіцитна анемія);
 синдром ендотоксемії (лихоманка, тахікардія, пришвидшення ШОЕ)
 васкуліти, гломерулонефрити, міозити (рідко);

УСКЛАДНЕННЯ:
 токсична кишкова дилатація (фактори ризику: клізми з сульфатом барію.
прийом послаблюючих та протидіарейних засобів) – клінічно проявляється
високою температурою, тахікардією, порушенням електролітного балансу,
інтенсивними болями в животі, різкою болючістю при пальпації;
рентгенологічно – збільшення діаметру товстої кишки (більше 6 см),
наявність повітря в її стінці
 перфорація (виникає при розвитку і прогресування токсичного мегаколону,
клінічно – ознаки перитоніту)
 кровотеча (у 3-5 % - тяжка)
 стриктури (у 7-11 %)
 псевдополіпоз
 рак товстого кишечника (ризик його розвитку в межах 15 років – 12 %, 20
років – 23 %, 25 років – 42 %)

Лабораторні
 Заг. ан. крові: гіпохромна анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення
ШОЕ.
 Заг. ан. сечі: помірна протеїнурія.
 Біохім. ан. крові: гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, збільшення γ-глобулінів,
трансаміназ, серомукоїда, сіалових кислот, фібрину.
 Копрограма: еритроцити, лейкоцити, слиз у великій кількості.
 Морфологічне дослідження біоптатів: виявляє запальну інфільтрацію
переважно слизової оболонки, іноді - підслизової основи, набряк слизової
77
 оболонки та крововиливи у її строму, крипт-абсцеси, поверхневі виразки,
зникнення бокалоподібних клітин.

Інструментальні
 Ендоскопічне обстеження (ректороманоскопія, колоноскопія): „золотий
стандарт”: дифузна гіперемія слизової; зернистість та набряк слизової;
розмиття судинного малюнку; контактна кровоточивість; наявність ерозій,
виразок, вкритих слизом, фібрином, гноєм. Ректороманоскопії повинні
передувати огляд і пальцеве дослідження прямої кишки для виявлення таких
ускладнень, як періанальні абсцеси, нориці, тріщини
Рентгенологічні ознаки:

 ознаки токсичного розширення товстої кишки; витончення стінок; зникнення

гаустрацій і «трубчасто подібна» (синдром «водопровідної труби»); поява на
фоні повітря пристінкових додаткових тіней, зумовлених потовщеними
складками слизової, псевдополіпоз.
Капсульна ендоскопія: наявність ерозій, виразок, вкритих слизом, фібрином, гноєм

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗ:
 ХК
 Хвороба Уіппла
 Целіакія
 СПК
 Гострі інфекційні коліти
 Рак товстого кишечника

Приклад формулювання діагнозу:

Тотальний неспецифічний виразковий коліт, активна фаза, тяжкий ступінь,
хронічний безперервний перебіг.
Неспецифічний виразковий коліт, проктосигмоїдит, активна фаза, легкий
ступінь, хронічний рецидивуючий перебіг.
78
ЛІКУВАННЯ
1. Режим — залежно від ступеня важкості перебігу.
2. Дієта № 4.
3. Сульфаніламідні препарати (салазопіридазин, сульфасалазин, салофальк,
пентаса).
4. Локальні (будесонід) та системні глюкокортикостероїди (преднізолон,
метилпреднізолон (метипред)).
5. Імунодепресанти (циклоспорин А, азатіоприн).
6. Антибактеріальні препарати (метронідазол, ніфуроксазид).
7. Холінолітичні засоби (платифілін, атропіну сульфат, метацин, бускопан).
8. Симптоматичне лікування (за показаннями); антибіотики широкого спектра дії
(ципрофлоксацин), антидіарейні (лоперамід); препарати травних ферментів
(панкреатин, мезим-форте, креон); регідратаційна терапія, пробіотики,
вітамінотерапія, корекція анемії.
9. Терапія мононуклеальними антитілами (інфліксімаб).
10. Важливим у лікуванні НВК є застосування лікувальних клізм з ГКС,
сульфаніламідами, кровоспинними (амінокапронова кислота) і репаративними
(обліпихова олія) засобами.
Більшість неускладнених випадків НВК лікують медикаментозно.
Покази до оперативного лікування:
 перфорація
 кишкова непрохідність
 токсична дилатація кишечника
 абсцес
 кровотеча
 рак товстого кишечника
 неефективність консервативної терапії
 нориці

79
 Використання базисної терапії у хворих на НВК залежно від фази,
перебігу і форми
Загострення
легкий ступінь Месалазин 4 г/добу
Будесонід 2-4 мг/добу ректально
середній ступінь Месалазин 6 г/добу
Будесонід 4 мг/добу ректально, 9-18 мг/добу
внутрішньо
тяжкий ступінь Месалазин 8 г/добу
Преднізолон 1 мг/кг/добу, антибактеріальні
препарати (метронідазол, ципрофлоксацин)
рефрактерний НВК Азатіоприн 2-2,5 мг/кг/добу
стероїдозалежний Циклоспорин А 4 мг/кг/добу
НВК
норицеві форми Інфліксімаб 5 мг/кг в/в одноразово
ремісія Месалазин не менше 2 мг/кг/добу
Азатіоприн 2-2,5 мг/кг/добу

Покази до госпіталізації: загострення НВК

Прогноз: щодо повного одужання неблагоприємний

СИНДРОМ ПОДРАЗНЕНОГО КИШЕЧНИКА

Синдром подразненого кишечнику (СПК) - це функціональні гастроінтестинальні
порушення, які характеризуються абдомінальним болем та/або порушеннями
дефекації та/або метеоризмом без специфічної, властивої тільки йому органічної
патології не менше 12-и тижнів на рік (Римські критерії III (2006р.))
Синдром подразненого кишечнику (СПК).
Шифр К 58
Синдром подразненого кишечнику з діареєю.
80
Шифр К 58.0
Синдром подразненого кишечнику без діареї.
Шифр К 58.9
Синдром подразненого кишечнику з закрепами. Шифр К 59.0
Етіопатогенез
На сучасномі етапі СПК вважається біопсихосоціальним захворюванням, у
розвитку якого важлива роль належить генетичним та психологічним особливостям
пацієнта, а також стресовим ситуаціям. Окремо виділяють постінфекційну форму
(після перенесеної гострої кишкової інфекції), яка зустрічається у 15 % випадків.
Фактори ризику:
 погрішності в харчуванні
 гінекологічні захворювання висока частота СПК при дисменореях)
 порушення мікро біоценозу кишечника
В патогенезі провідну роль відіграють порушення моторики кишечника та
вісцеральна гіперчутливість.
Клінічна класифікація СПК
 варіант з перевагою абдомінального болю та метеоризму;
 варіант з перевагою діареї;
 варіант з перевагою закрепів.

Діагностичні критерії СПК (Римські критерії ІІІ, 2006 рік):

 рецидивуючий абдомінальний біль (або дискомфорт). Який триває не менше 3
дні на місяць за останні 3 місяці і супроводжується 2 або більше з
нижченаведених симптомів:
- покращення після дефекації
- початок захворювання супроводжувався зміною частоти випорожнень
- початок захворювання супроводжувався зміною консистенції
випорожнень
Додаткові критерії СПК (Римські критерії ІІІ, 2006 рік):

81
  порушення частоти випорожнень ( 3 випорожнень на тиждень або > 3
випорожнень на день)
 неправильна форма випорожнень (щільні або рідкі випорожнення)
 здуття живота
 натужування при дефекації
 імперативні позиви (симптом «ранкової бурі»), відчуття неповного
випорожнення, виділення слизу з калом

Класична тріада СПК

 порушення стільця ( закреп, діарея або чергування цих симптомів )
 біль в животі
 здуття живота ( метеоризм )
Позакишкові симптоми СПК:
 загальне внутрішнє занепокоєння
 головний біль (по типу мігрені)
 лабільність настрою
 порушення сну
 погіршення стану не пов’язане з якістю їжі
 канцерофобія
 часте сечовипускання
 порушення функції жіночих статевих органів
СПК є діагноз виключення, необхідно обстежити хворого та виключити
органічні захворювання, що протікають з подібною клінічною картиною.
Алгоритм лабораторно-інструментальних досліджень
Лабораторні дослідження:
 клінічний та біохімічний аналізи крові (в межах норми);
 аналіз калу на яйця глистів та на приховану кров (від’ємний);
 копрограма (в межах норми);
 еластаза-1 калу (в межах норми);
 аналіз калу на інфекційні збудники (від’ємний);

82
  бактеріологічне дослідження стільця (можуть спостерігатися незначні
відхилення);
 загальний аналіз сечі (в межах норми).
Інструментальні дослідження (для виключення органічних змін):
 ректороманоскопія або колоноскопія;
 ультразвукове обстеження органів черевної порожнини;
 гінекологічне обстеження жінок.

ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗ:
 НВК
 ХК
 Інфекційні паразитарні ураження кишечника
 Рак кишечника
 Ішемічний коліт
 Хронічний панкреатит

ПРИКЛАД ФОРМУЛЮВАННЯ ДІАГНОЗУ:

Синдром подразненого кишечника з перевагою діареї.
Синдром подразненого кишечника з перевагою закрепів.
Синдром подразненого кишечника з перевагою больового синдрому.

Основні принципи лікування СПК:

 дієтотерапія та дотримання режиму харчування;
 антидепресанти;
 спазмолітики (дуспаталін по 200 мг 2 рази на добу, діцетел по 50-100 мг 3 рази
на добу) протягом 2-4 тижнів, при необхідності довше;
 послаблюючі (мукофальк, лактулоза, форлакс), доза та термін призначаються
індивідуально;

83
  антидіарейні (лоперамид, смекта) доза та термін призначаються
індивідуально;
 психотерапія (в тому числі гіпнозотерапія, акупунктура).
 корекція порушень кишкової мікрофлори (пробіотики – біфі-форм, лінекс,
симбітер)
Схема лікування СПК з перевагою діареї:
- антидіарейні препарати (лоперамід 2-12 мг/д)
- цитопротектори (смекта 1-2 пак х3р/д)
- ентеросорбенти (ентеросгель,поліфепан-1ст. ложка 3рази добу)
- антагоністи 5-НТ3-серотонінових рецепторів (ондасетрон, осетрон,
алосетрон 0,5-1,0 мг 2 рази/добу – при тяжких СПК)
- пробіотики (біфі-форм 1-2 капс. 2 рази/добу, лінекс 1-2 капс 3
рази/добу)
- психотропна терапія
Схема лікування СПК з перевагою закрепів:
 Осмотичні послаблюючі (лактулоза – 10-30 мл 1-2 рази/добу, мукофальк 1-2
пакетики 1-3 рази/добу під час їжі)
 Прокінетики (домперідон, цизаприд, праймер 10 мг 3 рази/добу)
 Антидепресанти або агоністи 5-HT4 рецепторів 1 таб. (6 мг) 2 рази/добу до їжі
Схема лікування СПК з перевагою больового синдрому:
 Спазмолітики (дуспаталін по 200 мг 2 рази на добу, діцетел по 50-100 мг
3 рази на добу)
 Антидепресанти (амітриптилін 25-50 мг перед сном, флуоксетин 20 мг 1
раз/добу)
Покази до госпіталізації: показане амбулаторне лікування
Прогноз: благоприємний.

Антибіотик-асоційована діарея

Діарейний синдром, що розвивається під час лікування антибактеріальними ЛЗ або

у періоді до 2-х міс. після його завершення.

84
1. Етіологічний чинник: безпосередній вплив антибіотика на ШКТ, а також
кількісні та якісні зміни кишкової флори, що призводять до порушення травлення
і метаболізму деяких речовин у ШКТ (так звана неспецифічна антибіотик-
асоційована діарея, 70–80 % випадків); селекція бактеріальних штамів, стійких до
антибіотиків, найчастіше C. difficile, який виробляє токсин B (15–25 % випадків,
найскладніші), рідше інших (≈3 % випадків: Klebsiella oxytoca, штами Staphylococcus
aureus, які виробляють ентеротоксин, Clostridium perfringens типу А).

2. Епідеміологія: до 30 % пацієнтів, які отримували антибактеріальні ЛЗ. Фактори

ризику: вищий ризик у випадку цефалоспоринів, амоксициліну з клавулоновою
кислотою, ампіциліну та інших напівсинтетичних пеніцилінів широкого спектру дії,
кліндаміцину, фторхінолонів (не залежить від шляху введення — п/о чи
парентерально), довготривалого лікування (>4-х тиж.), численних супутніх
захворювань, порушень імунітету.

КЛІНІКА І ЛІКУВАННЯ

Найчастіше — діарея в легкій формі, припиняється після завершення лікування

антибіотиками. У деяких хворих — тяжчий перебіг діареї, що вимагає регідратації
та припинення антибіотикотерапії; може розвинутись тяжкий коліт (зокрема
псевдомембранозний коліт, викликаний C. Difficile)

ПРОФІЛАКТИКА

1. Раціональне використання антибіотиків — фундаментальне значення.

2. Пробіотики: розгляньте можливість використання протягом всього часу тривання

антибактеріальної терапії: Lactobacillus rhamnosus GG або Saccharomyces boulardii.

Пробіотики протипоказані хворим: із імунодефіцитом, гострим панкреатитом,

у загальному тяжкому стані.

Псевдомембранозний коліт (Clostridioides difficile -асоційована діарея)

Інфікування Clostridioides difficile (до 2016 р. Clostridium difficile) маніфестує

діареєю різної вираженості. Псевдомембранозний коліт (ПМК) (одна з тяжчих
форм маніфестації зараження C. difficile) це діарейна хвороба з гострим перебігом,
що характеризується наявністю сіро-жовтих бляшок (псевдомембран) на поверхні
слизової оболонки товстого кишківника (найтяжча форма діареї, викликаної
антибіотикотерапією).

1. Етіологічний чинник: токсини A і B, що виділяє анаеробна грампозитивна

паличка C. difficile, надмірно розмножуючись в кишківнику в результаті
використання антибіотиків з широким спектром антибактеріальної дії.

85
2. Резервуар і шляхи передачі інфекції: земля і зовнішнє середовище (особливо
в лікарнях, закладах довготермінового медичного догляду, яслах), а також носії (5 %
дорослих, частіше особи похилого віку, до 50 % новонароджених і немовлят)
та хворі; шлях передачі — харчовий (орально-фекальний).

3. Фактори ризику: найважливіший — теперішня або нещодавня (до 2-х міс.)

антибіотикотерапія (високий ризик — кліндаміцин, фторхінолони, цефалоспорини
[особливо II та вищих поколінь]; середній ризик — пеніциліни, макроліди,
карбапенеми, ванкоміцин, метронідазол; низький ризик — аміноглікозиди,
тетрацикліни, сульфонаміди, рифампіцин, триметоприм), госпіталізація (ризик
збільшується враз із тривалістю госпіталізації) або перебування в закладі
довготермінового медичного догляду, вік (ризик збільшується з віком), тяжкі
супутні захворювання (особливо множинні, зокрема імунодефіцитні стани),
вживання інгібіторів протонної помпи або антагоністів H2-рецепторів), хірургічні
втручання в межах черевної порожнини, тривале використання назогастрального
зонду. Ризик розвитку інфекції C. difficile є найвищим під час антибіотикотерапії
та поступово знижується від 1-го до 3-х міс. після її припинення (у більшості хворих
симптоми виникають протягом 1-го тиж. антибіотикотерапії).

4. Інкубаційний період і період заразливості: інкубаційний період визначено як 2–

3 дні, однак він може бути довшим (>7 днів); хворий є заразним протягом всього
періоду хвороби та безсимптомного виділення C. difficile з калом (носійство).

КЛІНІКА

симптом: діарея, різного ступеня вираженості – від декількох рідкуватих

випорожнень до 30 водянистих випорожнень протягом доби; рідко з домішкою
свіжої крові в калі. Окрім того, болі спазматичного характеру в нижніх квадрантах
живота, гарячка, у тяжчих випадках зневоднення і шок. У багатьох хворих легкий
перебіг, діарея спонтанно припиняється протягом 5–10 днів після припинення
антибіотикотерапії. У тяжких випадках смертність >50 %. У 20–25 % хворих часті
рецидиви запалення (у 3–5 % навіть >6).

Тяжкий перебіг інфекції діагностується у тому випадку, якщо кількість лейкоцитів

в периферичній крові становить ≥15 000/мкл або концентрація креатиніну >1,5 мг/дл
(132,6 мкмоль/л).
У разі розвитку гіпотонії чи шоку, кишкової непрохідності чи токсичного
мегаколону діагностується блискавичний перебіг.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Визначення етіологічного фактору:

86
1) імуноферментні методи (з дуже високою чутливістю) — глутаматдегідрогеназа
(ГлДГ) в калі (увага: ГлДГ синтезується як токсин-продукуючими, так і токсин-
непродукуючими штамами), токсини А/В в калі;

2) молекулярні дослідження — ампліфікація нуклеїнових кислот (напр. ПЛР)

вибраної ділянки генів токсину А/В (NAAT);

3) культивування з метою виявлення синтезу токсинів ізольованим штамом C.

difficile.

2. Інші лабораторні дослідження: лейкоцитоз периферичної крові, типові для

діареї електролітні порушення і, у тяжчих випадках, гіпоальбумінемія.

3. Ендоскопія товстого кишківника: не використовується для діагностики

інфікування C. difficile та не проводиться рутинно у хворих із підозрою на
інфікування. Типова ендоскопічна картина ПМК: характерні сіро-жовті, жовтувато-
золотисті або медового кольору бляшки діаметром від кількох міліметрів до 1–2 см,
досить рівномірно розміщені на слизовій оболонці прямої кишки, дистального
відділу сигмовидної кишки, а у ≈30 % хворих виключно у правій половині ободової
кишки. Можуть бути непомітними у хворих із розладами імунітету або
неспецифічним ентероколітом. Під час дослідження необхідно виконати забір
фрагментів слизової оболонки для гістологічного дослідження.

4. Оглядова РГ черевної порожнини: дозволяє діагностувати токсичний

мегаколон.

Діагностичні критерії

Діагноз інфікування C. difficile встановлюється шляхом підтвердження наявності

в діарейному калі хворого, який має типові симптоми інфекції, токсин-
продукуючого штаму. Рекомендації IDSA (2017) допускають проведення NAAT
в якості єдиного дослідження, що дозволяє діагностувати інфікування C. difficile.

Діагноз ПМК встановлюється на підставі ендоскопічної картини та підтвердження

інфекції C. difficile.

Диференційна діагностика

Діарея іншої етіології — на основі анамнезу та мікробіологічних досліджень;

виразковий коліт – відрізняється постійною домішкою свіжої крові в калі, іншою
мікроскопічною картиною патологічних змін у слизовій оболонці.

ЛІКУВАННЯ

Немедикаментозне лікування

1. Легша форма: припиніть застосування антибактеріального ЛЗ, який

є потенційною причиною хвороби, а якщо необхідне лікування первинної інфекції,
87
замініть ЛЗ на інший препарат, який є ефективним, однак рідко спричиняє
інфікування C. difficile (напр., аміноглікозид, доксициклін).

2. Тяжча форма: необхідна госпіталізація з метою ліквідації порушень водно-

електролітного балансу і гіпоальбумінемії, а також моніторингу ускладнень.

Фармакологічне лікування

1. Перше захворювання: якщо після припинення прийому антибіотику симптоми

зберігаються, у випадках підтвердженого зв’язку хвороби з C. difficile, а також
очікуючи на результати мікробіологічних досліджень у хворих із високою
ймовірністю інфекції:

1) форма яка не відповідає критеріям тяжкої чи блискавичної → метронідазол п/о

500 мг 3 × на день протягом 10 днів, або ванкоміцин п/о 125 мг 4 × на день
протягом 10 днів, або фідаксоміцин п/о 200 мг 2 × на день протягом 10 днів;

2) тяжка форма → ванкоміцин п/о 125 мг 4 × на день протягом 10 днів, або

фідаксоміцин п/о 200 мг 2 × на день протягом 10 днів;

3) блискавична форма → ванкоміцин 500 мг 4 × на день п/о (або через шлунковий

зонд) з метронідазолом в/в 500 мг 3 × на день; при кишковій непрохідності можна
розглянути додаткове призначення ванкоміцину у формі ректальних клізм 500 мг
у 100 мл 0,9 % NaCl 4 × на день (разом із пероральним введенням).

2. Рецидив:

1) перший рецидив → ванкоміцин 125 мг п/о 4 × на день протягом 10 днів, якщо

перший епізод проліковано метронідазолом; або пролонговане застосування
ванкоміцину із поступовим зниженням дози, (напр. 125 мг 4 × на день протягом 10–
14 днів, 2 × на день. протягом 7 днів, 1 × на день протягом 7 днів, далі через кожних
2 або 3 дні протягом 2–8 тиж.), якщо перший епізод проліковано ванкоміцином чи
фідаксоміцином; або фідаксоміцин 200 мг п/о 2 × на день протягом 10 днів, якщо
перший епізод проліковано ванкоміцином;

2) другий та наступні рецидиви → пролонговане застосування ванкоміцину,

з поступовим зниженням дози (як вище), або ванкоміцин 125 мг п/о 4 × на день
протягом 10 днів, потім рифаксимін 400 мг п/о 3 × на день протягом 20 днів, або
фідаксоміцин 200 мг п/о 2 × на день протягом 10 днів, або трансплантація кишкової
бактеріальної флори.

Хірургічне лікування

Полягає у субтотальній резекції ободової кишки. Показане негайно у випадку

ускладнень, що спричиняють гострий живіт або резистентний до лікування шок.
Рекомендоване також у випадку тяжкої форми захворювання при неефективності
консервативного лікування тривалістю 12–24 год у хворих віком >65 років або
з супутнім НВК чи ХК.
88
УСКЛАДНЕННЯ

1) блискавичний коліт і гостра токсична дилатація ободової кишки (токсичний

мегаколон);

2) паралітична кишкова непрохідность;

3) перфорація ободової кишки та перитоніт;

4) набряки внаслідок гіпоальбумінемії, викликаної втратою білків через кишківник;

5) шок.

ПРОФІЛАКТИКА

Профілактика антибіотик-асоційованої діареї. У лікарнях, закладах

довготермінового медичного догляду і яслах:

1) сувора гігієна рук (миття водою з милом; препарати на спиртовій основі менш
ефективні);

2) використання рукавичок під час догляду за пацієнтами;

3) дезінфекція приміщень засобами з активністю проти ендоспор;

4) ізоляція хворих, інфікованих C. difficile;

5) відповідна утилізація використаних підгузків, особливо від хворих і носіїв C.

difficile;

6) слід уникати вимірювання температури тіла у прямій кишці.

Лактозна непереносимість
Молочні продукти можна вживати не усім людям. Досить поширеною є лактозна
непереносимість (або лактазна недостатність) – стан, коли організм не може вільно
перетравлювати лактозу, вид природного цукру, що міститься в молоці і молочних
продуктах. Лактозна непереносимість виникає у людей, чий тонкий кишківник
виробляє недостатню кількість ферменту під назвою «лактаза», яка необхідна
організму для нормального перетравлення і розсмоктування лактози.
Експериментальними дослідженнями доказано, що високу активність ферменту
забезпечують тільки зрілі, функціонально-активні ентероцити (клітини кишківника).
Це захворювання провокує виникнення синдрому мальабсорбції (недостатнього
всмоктування поживних речовин з їжі в тонкому кишківнику для цілого організму)
та мальдигестії (недостатнього перетравлення їжі і, як наслідок, недоотримання
поживних речовин з їжі), що сприяє розладу білкового, жирового, вуглеводного
обміну речовин, втраті мінеральних мікроелементів та порушенню метаболізму
вітамінів.
Є дві основні причини, через які ентероцити знижують вироблення лактази.
89
Перша причина – генетичні дефекти або фізіологічна незрілість ферментативних
систем (часто трапляється у недоношених дітей через незрілість ентероцитів та їхню
несформовану здатність синтезувати лактазу). Це – первинна лактазна
недостатність, при якій ентероцити у тонкому кишківнику є неушкодженими.
Друга причина – запальний або інші процеси в організмі (харчові алергії, пухлини,
операції на тонкому кишківнику). Це – вторинна лактазна недостатність, при якій
ентероцити є ушкодженими. Вона може бути як тимчасовою, так і постійною.
Якщо лактозна непереносимість у родині є спадковою, тоді її симптоми можуть
проявитися у будь-якому віці: як у перші місяці життя, так і в підлітковому або ж у
дорослому віці. Це залежить від типу спадковості. Слід зазначити, що поліморфізм
гена, який відповідає за вироблення лактази, передбачає декілька варіантів
клінічного перебігу лактозної непереносимості. В одних із них лактаза не
синтезується, отже, непереносимість проявляється характерними симптомами, а при
інших – синтез лактази збережений, що дозволяє людині навіть не підозрювати про
носійство даного гена. Саме тому аналіз, що показує наявність спадкової схильності
до лактозної непереносимості, є всього лиш вказівкою до подальших діагностичних
дій, але не є відповіддю на запитання: чи є лактозна непереносимість, чи її немає?
У дорослому ж віці різноманітні патологічні чинники, що пошкоджують ворсини
кишківника та стан ентероцитів, служать пусковим механізмом для розвитку
лактазної недостатності. Ця вторинна лактозна непереносимість може проявлятись
без жодних попередніх натяків та при достатньо тривалому вживанні молочних
продуктів. У цьому випадку лікування основного захворювання допоможе
відновити ентероцити, та організм знову буде продукувати лактазу та сприймати
молоко.
Тому важливо визначити причину, котра привела до зниження синтезу лактази.
Як проявляється лактозна непереносимість?
Деякі люди з лактозною непереносимістю не можуть вживати жодних молочних
продуктів. У них від цього погіршується не тільки загальне самопочуття, але і стан
мікрофлори кишківника, адже організм сприймає лактозу як чужорідного агента.
Але є й такі люди, що можуть без проблем в невеликих кількостях пити молоко й
молоковмісні продукти.
Прояви симптомів лактозної непереносимості можуть варіювати від помірної до
важкої форм, залежно від того, скільки лактази виробляють залози тонкого
кишківника. Якщо до товстого кишківника потрапляє недостатньо оброблена
попередніми органами травлення лактоза, вона може викликати неприємні відчуття.
Основними симптоми непереносимості, які з’являються через півгодини (деколи у
період до двох годин) після вживання продукту з лактозою, є:

 здуття,
 біль у животі або коліки,
 бурчання в животі,
 надмірне газоутворення,
 рідкий стілець або діарея,
 нудота (блювота).

90
Щоб дізнатись, чи ці симптоми стали реакцією на лактозу, слід на якийсь час
виключити з раціону молоко та молочні продукти. Якщо симптоми зникнуть,
рекомендується відновити вживання цих продуктів у невеликих кількостях і
простежити, виникнуть симптоми знову чи ні.

Як діагностувати лактозну непереносимість?

Якщо одного разу ви відчули нудоту після випитої склянки молока, малоймовірно,
що у вас є лактозна непереносимість. Однак якщо відчуття нудоти й дискомфорт
виникають постійно після вживання молока, морозива чи молочних продуктів, є
небезпека того, що ваш організм не переносить лактозу.
Наступним кроком є визначення типу лактозної непереносимості – аналіз крові на
наявність маркерів, що свідчать про спадкову схильність або носійство. Він
засвідчить, що у вас є схильність до лактазної недостатності та успадкування генів,
які відповідають за певний її тип (зі збереженням функції ентероцитів й лактазної
активності або ні). Але це не означає, що у вас вже є лактозна непереносимість.
Найточнішим тестом, який дасть відповідь на запитання про лактозну
непереносимість, є дихальний водневий тест.
Цей тест здатен виявити не тільки лактазну недостатність, а й надмірний
бактерійний ріст в тонкому кишківнику, що також потребує лікування і нерідко
маскується під проявами інших гастроентерологічних захворювань. Зокрема,
надмірний бактерійний ріст часто є причиною вторинної лактозної непереносимості
та ряду інших захворювань, таких як дисбактеріоз, авітаміноз, алергічні реакції,
гіперхолестеринемія, порушення ліпідного обміну, шкірні висипання, здуття
живота, яке не піддається терапії жодними препаратами, синдром мальабсорбції та
мальдигестії.
На відміну від дихального водневого тесту, звичайний аналіз на дисбактеріоз не
здатен виявити надмірний ріст бактерій у тонкій кишці. В результаті, лікар не може
встановити причину кишкових розладів, які турбують пацієнта з кожним днем все
більше. На сьогодні в Україні не існує точніших, ніж дихальний водневий тест,
аналізів для встановлення діагнозу лактозної непереносимості та надмірного
бактерійного росту в тонкому кишківнику.
Великою перевагою дихального водневого тесту є його неінвазивність (не потрібно
здавати кров чи інший біоматеріал), що дозволяє рекомендувати його не тільки
дорослим, але й найменшим діткам. А також – швидкість, результат готовий одразу
після виконання тесту.
Як відбувається дихальний водневий тест?
Тест проводиться натще і триває приблизно 2,5 години. Увесь цей час пацієнт
перебуває у палаті в комфортних умовах.
Спочатку медичний працівник спеціальним апаратом – гастролайзером – проводить
замір вмісту водню у видихуваному повітрі без лактозного навантаження. Для цього
старші діти роблять 3-5 видихів у трубку апарату. Дорослі пацієнти спочатку
затамовують подих на 15 секунд, а потім роблять один глибокий видих. Маленькі ж
дітки, які не можуть ще регулювати свого дихання, просто протягом однієї хвилини
вільно дихають у спеціальну маску, яку одягають їм на носик та ротик.
проводиться лактозне навантаження – пацієнт випиває розчин лактози;
немовляткам на грудному вигодовуванні дозволяють випити молока мами. І пізніше
91
медичний працівник проводить повторні заміри: три з інтервалом у 15 хвилин і три з
інтервалом у 30 хвилин.
На основі цих даних складається графік змін показників та робиться заключення.
Вид лактозної непереносимості та ступінь ферментативної недостатності
встановлює лікар.
До водневого дихального тесту необхідно підготуватися – виконати п’ять простих
правил:

1. Утримуватися від прийому їжі протягом 14 годин до початку тесту (для дітей,
залежно від віку, допускається зменшення інтервалу). Протягом цього часу
можна пити тільки воду.

2. За добу до тесту слід утриматися від вживання молока, молочних продуктів,

фруктових соків та газованих напоїв. А також не їсти цибулю, часник,
капусту, бобові, квашені та мариновані продукти.

3. Останній прийом їжі у переддень проведення тесту повинен бути легким.

4. Не палити та не жувати жуйку протягом 12 годин до початку тесту.

5. У день проведення тесту можна вживати ліки (окрім вітамінів, антибіотиків,

проносних препаратів).

Тест не проводиться, якщо протягом останнього місяця пацієнт вживав антибіотики

чи проводив колоноскопію або ірригоскопію.
Як лікувати лактозну непереносимість?
Основним лікуванням пацієнтів з абсолютною лактазною недостатністю (алактазія)
є повна відмова від вживання молока і молоковмісних продуктів. Паралельно
проводиться терапія, спрямована на корекцію дисбактеріозу кишківника (за
необхідності), замісна терапія (використання препаратів лактази) та симптоматичне
лікування.
При підтвердженій лактозній непереносимості слід відмовитись від молока,
вершків, згущеного молока, морозива – від продуктів з найвищим вмістом лактози.
Ці продукти можна споживати або безлактозними (такі продаються у багатьох
магазинах), або приготованими на основі соєвого молока. А от кефір, йогурти,
кисломолочний сир, простоквашу, ряжанку, масло, тверді сири – можна пробувати.
Адже в цих продуктах міститься мало лактози, яка втрачається у процесі
сквашування на молочну кислоту. А при виготовленні сиру ще одна частина лактози
виливається разом із сироваткою.

92
 Нейроендокринні пухлини, що розвиваються в ШКТ. Карциноїдний синдром

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ
НЕП із ступенем диференціації G1 або G2 розташовані в ШКТ, найчастіше
в тонкому кишечнику, зазвичай високодиференційовані і можуть секретувати
серотонін, тахікінін і брадикінін, рідко гістамін та інші активні пептиди, котрі після
потрапляння в системний кровообіг призводять до виникнення типових симптомів
карциноїдного синдрому — традиційно називають карциноїдом. Причиною
розвитку карциноїдного синдрому можуть бути також НЕП, котрі походять з клітин
дифузної ендокринної системи і секретують серотонін та інші біогенні аміни, що
розвиваються поза межами шлунково-кишкового тракту (напр. в легенях чи тимусі)
в результаті соматичних мутацій або спадкової схильності. Зараз присутня
тенденція до стандартизації номенклатури нейроендокринних новоутворень
та відмови від терміну «карциноїд». Актуальна класифікація враховує локалізацію
первинного вогнища НЕП та ступінь прогресування (наявність метастазів в печінку
або інших віддалених метастазів, незалежно від локалізації первинного вогнища),
а також секреторну активність пухлини. Винятком є НЕП легенів, при яких
продовжують застосовувати термін «карциноїд», незалежно від їх гормональної
активності.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Може мати тривалий безсимптомний перебіг (серотонін, гістамін, тахікініни

і брадикінін, а також інші активні пептиди інактивуються у печінці); першими
симптомами можуть бути: біль, симптоми кишкової непрохідності, кровотеча
з пухлини, що локалізується у прямій кишці, або симптоми метастазів у печінку.
Тільки після розвитку метастазів у печінці, секретовані ними речовини вже не
потрапляють у портальний кровоплин (не підлягають інактивації у печінці)
та викликають клінічні симптоми. Пухлини легень та заочеревинного простору
можуть викликати карциноїдний синдром раніше, оскільки одразу відбувається
секреція активних речовин до системного, а не до портального
кровообігу. Карциноїдний синдром включає епізоди гіперемії обличчя та шиї,
з тахікардією, головокружінням, інколи з набряками та надмірною пітливістю (з
часом призводить до тривалих телеангіоектазій), часто — з супутньою діареєю
і (рідше) бронхоспазмом; приступи тривають ≈0,5–30 хв, можуть бути спричинені
вживанням їжі або алкоголю, дефекацією, пальпацією печінки, загальним наркозом;
можуть супроводжуватись артеріальною гіпертензією або гіпотонією з тахікардією.
При довготривалому перебігу захворювання характерними є ознаки фіброзу, що
виникають внаслідок надлишку серотоніну: фіброз ендокарду правих відділів серця,
інколи — трикуспідального клапану та клапану легеневої артерії; при карциноїді
легень може відбуватись пошкодження ендокарду у лівому передсерді;
ускладненням екстраперитонеального фіброзу може бути порушення відтоку сечі,
непрохідність мезентеріальних артерій з ішемією кишок. Також спостерігається
втрата маси тіла, а інколи й шкірні зміни по типу пелагри (через дуже значні
витрати триптофану для синтезу серотоніну). Інколи виникає ектопічна секреція
гормонів гіпофіза — симптоми розвиваються раніше, коли пухлина невелика

93
та важко визначити її локалізацію: сидром Кушинга (спричинений секрецією АКТГ
при карциноїді бронха), дуже рідко — акромегалія (при якій підвищення СТГ
стимулюється СТГ-РФ, що секретує NEN).

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження:

1) підвищена екскреція 5-гідроксиіндолоцтової кислоти (5-ГІОК) з сечею (маркер

карциноїду); слід визначати хоча б у двох добових порціях сечі (до сечі додається
10 мл 25 % соляної кислоти, щоб знизити pH до 1,5–4,0). Перед тестом слід
призначити спеціальну дієту (серотонін є похідним триптофану, тому
рекомендується обмежити споживання продуктів, які містять цю амінокислоту
протягом 3 днів перед дослідженням) та відмінити ЛЗ, що впливають на результати
аналізу (хибнопозитивний результат: вживання шоколаду, кави, чаю, бананів,
авокадо, ананасів та горіхів перед збором сечі; ЛЗ: парацетамол, саліцилати,
метисегрід, фенобарбітал, деякі цитостатики; хибнонегативний результат: алкоголь,
нейролептики, інгібітори МАО, метилдопа, ізоніазид, ацетилсаліцилова кислота).

2) підвищена концентрація у сироватці CgA (неспецифічна та мало придатна при

локалізованому захворюванні, більша специфічність при метастазах в печінку);

3) підвищена концентрація серотоніну у сироватці (у пацієнтів з карциноїдним

синдромом концентрація, зазвичай, багаторазово перевищує ВМН, але вважається,
що визначення 5-ГІОК є кращим маркером);

4) інколи підвищенна концентрація в сироватці інших гормонів (напр., АКТГ).

2. Візуалізаційні обстеження: УЗД, КТ, МРТ і рецепторна соматостатинова

сцинтиграфія з використанням I131-MIBG та дослідження з найвищою
чутливістю Ga68-ПЕТ-КТ — візуалізують первинну пухлину та віддаленні
метастази.

3. Гістологічне дослідження: обговорені в цьому розділі НЕП відповідають за

класифікацією нейроендокринних пухлин ВООЗ (→вище) пухлинам G1 або G2
ступеня диференціації.

Діагностичні критерії

На початковій, безсимптомній стадії захворювання — постановка діагнозу

випадкова (візуалізаційне обстеження або оперативне втручання, що виконуються
з інших причин). Неоперабельний карциноїдний синдром часто діагностується на
основі:

1) характерних симптомів;

94
2) виявлення метастазів при візуалізаційних обстеженнях;

3) підвищеної екскреції 5-ГІОК з сечею >0,05 ммоль/24 год (10 мг/24 год) або
≥0,075 ммоль/24 год (15 мг/24 год), якщо є єдиним тестом, що підтверджує діагноз
NEN;

4) підвищеної концентрації серотоніну в сироватці (не завжди).

Рецепторна сцинтиграфія допомагає виявити первинне вогнище, однак у ≈25 %

випадків не вдається виявити його локалізацію.

Діагноз карциноїду легень та бронхів також включає гормональнонеактивні NEN,

що не вимагають виявлення підвищеної секреції серотоніну або екскреції 5-ГІОК.

Диференційна діагностика

1) інші нейроендокринні пухлини, включаючи ті, що викликають схожі симптоми

(почервоніння шкіри та діарею) — медулярний рак щитоподібної залози, пухлини,
що синтезують ВІП;

2) мастоцитоз — зміни на шкірі обличчя схожі з симптомами при карциноїдному

синдромі.

ЛІКУВАННЯ

1. Хірургічне лікування: видалення пухлини при карциноїдному синдромі (після

попередньої підготовки аналогом соматостатину). Вид та об’єм хірургічного
втручання залежать від локалізації пухлини, ступеня злоякісності та прогресування
захворювання. Видалення первинної пухлини може бути корисним, навіть при
наявності метастазів. При прогресуючому захворюванні, особливо, при перебігу
з карциноїдним синдромом, якщо метастази наявні тільки у печінці, можна
розглянути можливість їх видалення, навіть, якщо не вдалось виявити первинну
пухлину, або використати інший метод їх абляції →вище.

2. Консервативна терапія: чутливість до хіміотерапії у високо диференційованих

НЕП шлунково-кишкового тракту помітно нижче, ніж у НЕП підшлункової залози.
Однак можливість проведення даного лікування можна розглянути в разі
швидкопрогресуючих утворень зі значним органним навантаженням. Таргетне
біологічне лікування і радіоізотопна терапія проводяться згідно з тими самими
принципами, що і при НЕП підшлункової залози →вище.

3. Лікування карциноїдного синдрому: якщо рецепторна сцинтиграфія виявляє

наявність соматостатинових рецепторів, обов'язково слід призначити аналоги
соматостатину, як при інших NEN →вище; аргументованим є призначення
радіоізотопної терапії, найчастіше — у комбінації з фармакотерапією;
симптоматичне лікування, напр., при діареї — лоперамід (2 мг п/о 3 × на день).

Хіміотерапія — малоефективна.
95
 Целіакія

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ
Целіакія (глютенова ентеропатія) — це захворювання імунного ґенезу, спричинене
глютеном (фракцією білків, що присутні у зернах пшениці, жита, ячменю
та зернових гібридів, напр. тритикале), яке розвивається в осіб із генетичною
схильністю (з антигенами HLA-DQ2 або DQ8). Під впливом глютену утворюються
специфічні антитіла (до тканинної трансглютамінази типу 2 [TG2],
антиендомізіальні [EMA], до дезамінованих пептидів гліадину [DGP]) і розвивається
аутоімунна запальна реакція, яка призводить до атрофії ворсинок слизової оболонки
тонкого кишківника. Антитіла можна виявити у ≈1 % загальної популяції; ризик
целіакії підвищений у хворих на цукровий діабет 1-го типу, аутоімунні
захворювання печінки і/або щитовидної залози, з синдромом Дауна, з синдромом
Тернера, з синдромом Вільямса, з нефропатією IgA, з дефіцитом IgA та у родичів 1-
го ступеня хворих на целіакію.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

1. Симптоми: різноманітні (в даний час, зазвичай, домінує позакишкова

симптоматика):

1) з боку ШКТ — хронічна діарея, біль у животі, прояви гастроезофагеального

рефлюксу, гіпотрофія або втрата маси тіла, рецидивуючі афти ротової порожнини,
блювання, симптоми синдрому подразненого кишківника, закрепи (рідко),
неалкогольний стеатогепатит;

2) з боку шкіри — герпетиформний дерматит (хвороба Дюрінга);

3) з боку кровотворної системи — анемія;

4) з боку сечостатевої системи — затримка статевого дозрівання (зокрема затримка

першої менструації);

5) з боку ЦНС — епілепсія, мігрень, депресія, атаксія, периферична полінейропатія;

6) інші — м'язева слабкість, тетанія, низький зріст, гіпоплазія емалі.

2. Клінічні форми: класична, атипова, німа, латентна.

3. Природний перебіг: залежить від дотримання безглютенової дієти.

Недіагностована або нелікована целіакія призводить до ускладнень:

1) з боку ШКТ — рак горла, стравоходу, або тонкого кишківника, лімфома тонкого
кишківника, резистентна до лікування целіакія (симптоми зберігаються попри
дотримання безглютенової дієти);

2) з боку кровотворної системи — неходжкінська лімфома, гіпоспленізм;

96
3) з боку сечостатевої системи — безпліддя, звичні викидні, передчасні пологи,
передчасна менопауза;

4) з боку кістково-суглобової системи — остеопороз і остеомаляція.

ДІАГНОСТИКА

Діагностика є достовірною лише при передуючому щоденному (впродовж ≥6-ти

тиж.) споживанні ≥1-ї страви, що містить глютен (≈10 г глютену на день — стільки
містять 4 скибки хліба). Новіші дані свідчать про те, що достатнім може бути теж
споживання меншої дози глютену (>3 г глютену щодня протягом 2-х тижнів або 10 г
глютену щодня протягом 18 днів).

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження:

1) залізодефіцитна анемія (частий симптом у дорослих), рідше — мегалобластна;

2) зменшення сироваткового рівня заліза, фолієвої кислоти, кальцію, вітаміну D,

рідко вітаміну B12;

3) гіпоальбумінемія (внаслідок втрати білка через кишківник);

4) збільшення активності амінотрансфераз (якщо причина нез’ясована →

дослідження для виявлення целіакії).

2. Серологічні дослідження: аутоантитіла до TG2 (у віці >2-х р. при діагностиці

целіакії надається перевага виконанню одного серологічного тесту) та EMA у класі
IgA (необхідно визначати разом із загальним рівнем IgA, щоб виключити його
дефіцит). В осіб із дефіцитом IgA необхідно визначати антитіла класу IgG — до
тканинної трансглютамінази 2 або до дезамінованих пептидів гліадину. 6–22 %
випадків складає серонегативна целіакія. Показання до серологічної діагностики:

1) скринінгове дослідження у пацієнтів з підозрою на целіакію (відбір до біопсії

тонкого кишківника);

2) скринінгове дослідження у групах підвищенного ризику захворюваності на

целіакію →вище;

3) оцінка дотримання безглютенової дієти.

3. Ендоскопія: фестончасті краї складок дванадцятипалої кишки, зменшення їх

кількості, згладженість або повна атрофія, мозаїчна структура поверхні слизової
оболонки і просвічування кровоносних судин (у нормі — невидимі).

4. Гістологічне дослідження слизової оболонки тонкого кишківника у діагностиці

целіакії має основне значення. Забір біоптатів проводять з дванадцятипалої кишки
97
(1-2 з цибулини та ≥4-х з позацибулинного відділу). Характерною гістологічною
ознакою є атрофія кишкових ворсинок, яку супроводжує збільшення кількості
ендоепітеліальних лімфоцитів і гіпертрофія крипт.

5. Генетичне дослідження: відсутність антигенів HLA-DQ2 або DQ8 виключає

діагноз целіакії.

Діагностичні критерії

Позитивний результат серологічного дослідження і виявлення типових

гістопатологічних змін

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика целіакії, алергії на пшеницю та гіперчутливості до

глютену, неспричиненої целіакією. Інші причини ентеропатії (атрофії кишкових
ворсинок): хронічний лямбліоз, тропічна спру, квашіоркор, нервова анорексія,
харчова гіперчутливість (зазвичай зміни є вогнищевими), вірусна (включаючи ВІЛ-
інфекцію) і бактеріальна (напр. туберкульоз) інфекція, синдром надмірного
бактеріального росту, хвороба Віппла, стан після опромінення, імунодефіцитні
стани (напр., гіпогаммаглобулінемія, загальний варіабельний імунодефіцит),
хвороба Крона, виразковий ентерит, лімфома тонкого кишківника.

ЛІКУВАННЯ

1. Безглютенова дієта: полягає у пожиттєвому виключенні усіх продуктів

з пшениці, жита, тритикале і ячменю (в Україні, зважаючи на можливість
змішування вівса з іншими злаками, також рекомендується і його
виключення). Дозволені продукти: молочні продукти (молоко рідке і сухе, сири,
кисломолочні сири, сметана, тверді сири, яйця); усі види м'яса і м’ясних виробів
(увага: мелені сухарі і манну крупу додають до деяких м'ясних продуктів, таких як
сосиски, паштети, паштетна ковбаса), субпродукти (печінка, легені, нирки), риба;
усі овочі і фрукти, горіхи; рис, кукурудза, соя, тапіока, гречка; всі жири; цукор, мед;
приправи, сіль, перець; кава, чай, какао; хлібобулочні вироби, торти і десерти, що
виготовляються з продуктів, які не містять глютену; усі продукти, що марковані
символом перекресленого колоска. Заборонені продукти: вироби з пшениці, жита,
ячменю і вівса; булки, звичайний хліб, хліб з цільного зерна, хрусткі хлібобулочні
вироби; звичайні макарони; манна, ячмінна, вівсяна каші; перловка, вівсяні
пластівці; торти, печиво, солодощі, які містять глютен (необхідно уважно читати
етикетки; глютен можуть містити, наприклад, м’ясні вироби (зокрема сосиски),
напої, підсолоджувані ячмінним солодом). Буває показаним (у випадку виявлення
дефіциту) призначення препаратів заліза, фолієвої кислоти, кальцію/вітаміну D,
деколи теж вітаміну В12.

2. Імуносупресивні ЛЗ (напр., ГК, азатіоприн, циклоспорин): застосовуються при

целіакії, що є резистентною до лікування.

98
МОНІТОРИНГ

Періодичний моніторинг ефективності дієтичного лікування включає оцінку

способу харчування і ступеня відживи. Посереднім доказом дотримання
безглютенової дієти є відсутність антитіл до TG2 i EMA. Один раз на рік виконайте
контрольні біохімічні дослідження (загальний аналіз крові, концентрація заліза,
феритину, кальцію, вітамінів В12 та D).

Дивертикули товстого кишківника

ВИЗНАЧЕННЯ
Набуті дивертикули товстого кишківника є дрібними (зазвичай, діаметру 5–10 мм)
грижами слизової оболонки крізь м'язову оболонку ободової кишки
(псевдодивертикули). Виявляються в 1/3 популяції після 60-го року життя,
найчастіше — у сигмоподібній кишці (>90 %), рідше — у проксимальних сегментах
ободової кишки, ніколи — у прямій кишці.

Вроджені дивертикули — це випинання усіх шарів кишкової стінки, переважно

у сліпій кишці, спостерігаються рідко та мають невелике клінічне значення.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Дивертикули товстого кишківника найчастіше (до 80 %) є безсимптомними

і виявляються випадково під час діагностичних досліджень, призначених у зв’язку
з іншими показаннями. Таку асимптоматичну клінічну форму захворювання
називають дивертикульозом ободової кишки. При симптоматичній формі
(дивертикулярна хвороба ободової кишки) — найчастіше біль в лівому нижньому
квадранті живота та зміна ритму випорожнень; часто метеоризм та закреп або
чергування закрепу та діареї; трапляються симптоми, що вказують на можливість
непрохідності (транзиторна затримка випорожнень та відходження газів).

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

Дивертикули найчастіше діагностують під час колоноскопії. Також їх можна

виявити під час іригографії (яку на даний момент рідко виконують). Проведення
вказаних двох досліджень є протипоказаним при гострому дивертикуліті.

КТ черевної порожнини та малого тазу — дозволяє візуалізувати потовщення

стінки ободової кишки, запальну інфільтрацію у жировій тканині та абсцес;
найважливіше дослідження для діагностики дивертикуліту та його ускладнень. УЗД
черевної порожнини — дозволяє виявити скупчення гною.
99
Диференційна діагностика

Синдром подразненого кишківника, рак товстого кишківника, хвороба Крона,

ішемічний коліт, інфекційний ентероколіт, деякі гінекологічні захворювання (рак
яєчника, запальне захворювання органів малого тазу), цистит.

ЛІКУВАННЯ

Неускладнену дивертикулярну хворобу товстої кишки слід лікувати амбулаторно.

1. Збільшення вживання харчової клітковини: напр., висівки, початково 1–2

столові ложки на добу, щотижня дозу можна збільшувати на 2 ложки, до 6-ти
столових ложок на добу.

2. Періодичний (щомісяця впродовж 7-ми днів) прийом рифаксиміну 400 мг 2 × на

день п/о може призводити до симптоматичного покращення і зменшення частоти
ускладнень.

3. Застосовують спазмолітики (дротаверин п/о 40–80 мг 3 × на день)

і антихолінергічні ЛЗ, однак їх ефективність не доведена. Роль месалазину
та пробіотиків є дискусійною.

УСКЛАДНЕННЯ

1. Гострий дивертикуліт: найчастіше ускладнення (у ≈5 % хворих із

дивертикульозом); розпочинається у поодинокому дивертикулі, швидко
поширюється вздовж ободової кишки (параколярний абсцес), досить часто —
мікроперфорація із симптомами місцевого перитоніту. Розвиваються лихоманка
та лейкоцитоз, при пальпації — пухлина, м'язовий захист та симптом Щоткіна-
Блюмберга у лівому нижньому квадранті живота. Лікування: хворих, загальний
стан який є задовільним, зі слабко-вираженими симптомами та без ускладнень
можна лікувати амбулаторно — антибіотик п/о впродовж 7–10 днів і часто
впродовж перших декількох днів рідка або безшлакова дієта, контрольний огляд
лікаря через 2–3 дні від початку лікування, а в подальшому щотижня до повного
зникнення симптомів. Госпіталізації потребують пацієнти з тяжким або
ускладненим дивертикулітом, особи похилого віку з коморбідними
захворюваннями, а також вагітні жінки. Лікування госпіталізованих хворих полягає
у дотриманні суворої дієти (часто на початковому етапі з виключенням
перорального харчування) з забезпеченням адекватної гідратації та парентеральним
застосуванням анальгетиків. Зазвичай застосовують антибіотики парентерально (у
деяких настановах не рекомендують рутинного застосування антибіотикотерапії
у всіх госпіталізованих хворих із неускладненим дивертикулітом). Найчастіше
призначають ципрофлоксацин i/або метронідазол у стандартних дозах, або
цефалоспорини ІІІ генерації, чи аміноглікозид у комбінації
з метронідазолом. Профілактика рецидивів: настанови AGA рекомендують, щоб
після епізоду гострого неускладненого дивертикуліту дотримуватись дієти

100
з високим вмістом клітковини, уникати вживання НПЗП, за винятком АСК,
натомість застосування месалазину, рифаксиміну та пробіотиків не рекомендується.

2. Перфорація у вільну черевну порожнину, внутрішньочеревний абсцес,

кишкова непрохідність: вимагають екстреного хірургічного лікування (найчастіше
операція Гартмана з відновленням цілісності кишківника на другому етапі).
Рецидивуючий дивертикуліт або часткова кишкова непрохідність — зазвичай
одноетапна сигмоїдектомія. Також можуть утворюватись нориці.

3. Кровотеча з дивертикулу: припиняється спонтанно у 80 % випадків. У разі

масивної кровотечі → слід негайно її зупинити (ефективність ≈90 %)
ендоскопічними методами (термічними, обколюванням, за допомогою кліпс) або під
час інтервенційної артеріографії (шляхом введення вазопресину). Стійка або
рецидивуюча кровотеча → хірургічне лікування.

Поліпи товстого кишечника

Поліпом називається випинання слизової оболонки над її поверхнею у напрямку

просвіту кишківника. Неопластичний поліп є гіперплазією епітелію кишківника
з ознаками дисплазії. Псевдополіп (запальний) виникає внаслідок руйнування
слизової оболонки зі збереженням її фрагменту (острівця), який виступає у просвіт
кишківника. Зміни під слизовою оболонкою, що спричиняють її випинання, це:
доброякісний лімфоїдний поліп, ангіома, ліпома, лейоміома, лімфома,
нейроендокринне новоутворення, фіброма, ендометріоз. Деякі поліпи/синдроми
поліпозу є генетично обумовленими. За формою вирізняють поліпи на ніжці
та поліпи на широкій основі.

Синдроми сімейного поліпозу

При синдромах сімейного поліпозу кількість поліпів у товстому кишківнику
становить >100. Найважливішим є сімейний аденоматозний поліпоз [САП], при
якому поліпи спостерігаються також у шлунку і дванадцятипалій кишці; хворі на
САП від 10-го–12-го року життя вимагають щорічної контрольної колоноскопії,
а також, зважаючи на ризик раку шлунка/дванадцятипалої кишки,
гастродуоденоскопії кожні 1–2 роки; форми: синдром Гарднера (САП і остеоми,
патологічні зміни у сітківці та новоутворення м'яких тканин) і синдром Туркота
(САП та новоутворення ЦНС). Ці синдроми зумовлені мутаціями у гені APC (90 %)
або MUTYH.

Лікування: профілактична колектомія або проктоколектомія з формуванням

резервуару з клубової кишки (pouch) та анастомозуванням його з анусом у 2-ій або
3-ій декаді життя, оскільки ризик розвитку раку товстого кишківника у віці ≈35-ти
років становить 100 %. Збереження прямої кишки зумовлює необхідність
контрольного ректоскопічного огляду кожні 3–6 міс.

101
 Інші поліпи та синдроми поліпозу
Поодинокі непухлинні поліпи не малігнізуються, однак при генетично обумовлених
синдромах поліпозу, напр., синдромі Пейтца-Єгерса та ювенільному поліпозі, ризик
малігнізації підвищений, тому необхідним є проведення контрольних ендоскопічних
досліджень.

1. Ювенільні поліпи: гамартоми, найчастіший тип поліпів і найчастіша причина

кишкової кровотечі у дітей та молоді; зазвичай поодинокі у прямій або
сигмоподібній кишці, але можуть бути множинні (синдром ювенільного поліпозу).

2. Синдром Пейтца-Єгерса: гамартоми, можуть спостерігатись у кожному

відділі ШКТ, найчастіше — у тонкому кишківнику; проявляється зазвичай
у молодих людей кровотечею з прямої кишки, анемією, інвагінацією кишківника.
Для синдрому Пейтца-Єгерса, що успадковується за аутосомно-домінантним типом,
додатково характерна пігментація шкіри навколо рота та слизової оболонки.

3. Поліпи, асоційовані з синдромом Коудена (Cowden): найчастіше це гамартомні

і запальні поліпи, однак також спостерігаються аденоми, ліпоми, лейоміоми
і гіперпластичні поліпи. Синдром Коудена характеризується появою численних
гамартом і/або неоплазій у різних органах, зокрема в шкірі, слизових оболонках,
молочних залозах, щитовидній залозі, ендометрії та головному мозку. Спричинений
гермінальною мутацією гену PTEN та має аутосомно-домінантний тип
успадкування.

4. Запальні поліпи (псевдополіпи): виникають при запальних захворюваннях

товстого кишківника, найчастіше при НВК.

Рак товстого кишківника

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ
Рак (у 85 % випадків аденокарцинома) товстого кишківника у 90 % розвивається
з аденом. Передракові стани: аденоми, синдроми сімейного поліпозу, неспецифічні
запальні захворювання кишківника. Рідко розвивається в осіб віком до 40-ка років за
винятком генетично зумовлених синдромів поліпозу (0,5–2 % усіх випадків раку
товстого кишківника) →вище, при яких розвивається раніше. До 5 % усіх випадків
раку товстого кишківника становить синдром Лінча.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Рак правої половини ободової кишки → латентні кровотечі (прогресуюча анемія)

і біль у животі. Рак прямої кишки і лівої половини ободової кишки → явна
кровотеча з нижнього відділу ШКТ і зміна ритму випорожнень (діарея з великою
кількістю слизу або закреп). Рак прямої кишки → часто пухлина, що виявляється
при пальцевому обстеженні per rectum. Кровотеча або перфорація — рідко.
Симптоми непрохідності можуть бути першим проявом хвороби.

102
ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження:

1) гіпохромна анемія — зустрічається часто, особливо при раку сліпої і висхідної

ободової кишок;

2) підвищення рівня раково-ембріонального антигену (РЕА) у сироватці крові

(чутливість та специфічність відносно низькі — має значення для контролю після
лікування, а не для діагностики новоутворення);

3) позитивний результат тесту на наявність прихованої крові у калі.

2. Колоноскопія: найважливіше дослідження, що дає можливість виявити пухлину,

провести забір біоптатів та оглянути цілий кишківник, щоб виявити синхронні
утворення (у 1–3 % випадків вогнище раку є в іншому відділі товстого кишківника).

3. Візуалізаційні дослідження: УЗД черевної порожнини і КТ — виявлення

метастазів у печінку і лімфатичні вузли. Ендосонографія і МРТ — оцінка ступеня
місцевої запущеності раку прямої кишки. ПЕТ — виявлення рецидиву рака товстого
кишківника.

4. Гістологічне дослідження: 85 % випадків – аденокарцинома різного ступеня

диференціації, ≈20 % з них — це низькодиференційовані або недиференційовані
раки, які мають гірший прогноз.

Синдром Лінча (попередня назва — спадковий рак товстого кишківника, не

пов'язаний з поліпозом) несе відповідальність за 1–3 % випадків раку товстого
кишківника. Причиною є мутація генів, що відповідають за відновлення
пошкоджень ДНК. Хвороба передається за аутосомно-домінантним типом. Ризик
розвитку раку протягом усього життя: товстого кишківника 25–70 %, ендометрію
30–70 %, сечовидільної системи 8 %, тонкого кишківника і яєчника 4–12 %, шлунка
і підшлункової залози 4 %, рідше жовчних шляхів, головного мозку і шкіри.

Діагноз на основі модифікованих Амстердамських критеріїв ІІ:

1) ≥3-х родичів із гістологічно підтвердженим раком товстого кишківника або

іншим новоутворенням, що спостерігається при синдромі Лінча (зокрема один
родич І ступеня по відношенню до інших);

2) рак, що спостерігається в ≥2-х сусідніх поколіннях;

3) ≥1-го захворювання в осіб віком до 50-ти р.;

4) виключення синдрому сімейного поліпозу - Скринінгова колоноскопія (щороку

з 25-річного віку); додатково, починаючи з 25-тирічного віку — гастроскопія
103
кожні 1–3 роки з дослідженням на інфікування H. pylori, а у жінок віком ≥30–35-ти
р. щороку – визначення CA–125 в сироватці, гінекологічне обстеження з УЗД
статевих органів та біопсією слизової оболонки матки. У жінок віком старше 40-ка
років з підтвердженою мутацією і при відсутності репродуктивних планів — слід
зважити доцільність видалення матки з яєчниками як превентивний захід щодо раку
ендометрію і раку яєчників.

Лікування не відрізняється від стратегії при спорадичному раці.

ПРОФІЛАКТИКА

Ацетилсаліцилова кислота ≈300 мг/добу зменшує на 40–50 % захворюваність

і смертність з приводу раку товстого кишківника, але не рекомендується її рутинно
застосовувати з огляду на неясний баланс користі (профілактики раку товстого
кишківника) і ризику (побічних дій зі сторони ШКТ).

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ ПЕРВИННОЇ, ВТОРИННОЇ (СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ)

ТА ТРЕТИННОЇ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
ПРИ ЗАПАЛЬНИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ КИШЕЧНИКА (ХВОРОБА КРОНА,
ВИРАЗКОВИЙ КОЛІТ), 2015р

клінічний протокол надання медичної допомоги при запальних

захворюваннях кишечника

104