‫ניטור ‪ICP‬‬

‫‪ ICP‬נורמלי < ‪ mm Hg 10‬שינויים בלחץ הדם עשויות לגרום לגלים ‪/5-8‬דקה גלי טראבה‬
‫הרינג‬
‫לחץ אבנורמלי – המדד הוא העליה הממוצעת בלחץ ‪:‬‬
‫‪ > mm Hg 20‬עליה מתונה‬
‫‪ > mm Hg 40‬עליה חמורה‬
‫כאשר ה ‪ ICP‬עולה‪ ,‬האמפליטודה של גל לחץ הדופק עולה גם היא‪.‬‬
‫גלי ‪ – β‬תדירות של ‪ /0.5-2‬דקה של אמפליטודה משתנה קשורה לעיתים קרובות לנשימה‪.‬‬
‫גלי פלטו – עליה ב ‪ ICP‬ליותר מ ‪ mm Hg 50‬שנמשכת ‪ 5-20‬דקות מקדימה עליה חמורה‬
‫ונמשכת ב ‪ ,ICP‬והיא סמן להתדרדרות קלינית‪.‬‬
‫שימושים קלינים לניטור ‪ICP‬‬
‫ניטור הידרוצפלוס בלחץ נורמלי‪ -‬נוכחות גלי ‪ β > 5%‬ב ‪ 24‬שעות מציעה ספיגה‬ ‫•‬
‫פגועה של ‪ CSF‬וצורך בניקוז‪.‬‬
‫ניטור פוסט אופרטיבי – עלייה ב ‪ ICP‬יכולה להקדים עדויות קליניות להווצרות‬ ‫•‬
‫המטומה או זליגת ‪CSF‬‬
‫המטומות טראומטיות קטנות – ניטור ידריך את הניהול‪ ,‬ויצביע על הצורך להסרה‬ ‫•‬
‫ניתוחית‪.‬‬
‫נדרש במהלך טיפול המכוון להורדה של ‪ ICP‬גבוה ושימור לחץ פרפוזיה סרברלי‪.‬‬ ‫•‬
‫בכל ניתוח בחולה מתחת לגלזגו ‪. 8‬‬ ‫•‬
‫‪LP‬‬
‫המרווח המועדף הוא ‪ L 3-4‬אך ניתן לבצע מ ‪ L 2-3‬עד ‪5L -1S‬‬
‫קונטרה אינדיקציה ל ‪– LP‬‬
‫חשד ל ‪ ICP‬מוגבר‪ .‬במצב של ‪ ,SOL‬בעיקר בפוסה האחורית‪ ,‬יש חשש להרניאציה‬ ‫•‬
‫טנטוריאלית‪.‬‬
‫בספירת טסיות נמוכה מ ‪ 40‬אלף ובזמן פרוטרומבין נמוך מ ‪.50%‬‬ ‫•‬

‫באיסוף ה ‪ – CSF‬כאשר בשלושת הדגימות ישנה צביעת דם שווה – כפי הנראה מדובר ב ‪,SAH‬‬
‫כאשר הדגימות מתנקות‪ ,‬והדגימה השלישית צלולה‪ ,‬כנראה מדובר בדקירה טראומטית‪.‬‬
‫מדידת לחץ – ראש החולה צריך להיות בקו יש עם הדקירה‪ ,‬יש לחבר ברז שלוש כיווני למחט‪,‬‬
‫ולקרוא את הגובה אליו מגיע הנוזל‪ .‬לחץ תקין ‪ 100-150 -‬מ"מ ‪.CSF‬‬
‫ניתוח נוזל ‪CSF‬‬
‫‪ .1‬בקטריולוגי ‪-‬‬
‫‪ RBC‬ומבדלת ל ‪ – WBC‬נורמלי > ‪WBCs per mm3 5‬‬ ‫•‬

‫‪1‬‬
 ‫צביעת גרם ותרבית‬ ‫•‬
‫מראה – קסנטוכרומיה )צביעה צהובה( נובעת מ ‪ SAH‬עם התפרקות ‪ ,RBC‬חלבון‬ ‫•‬
‫גבוה ב ‪ ,CSF‬או צהבת‬
‫‪ .2‬ביוכימיה‬
‫‪g/l 0.15-0.45‬‬ ‫חלבון‬ ‫•‬
‫‪g/l 40-60% blood glu 0.45-0.70‬‬ ‫גלוקוז‬ ‫•‬

‫מבחנים מיוחדים –‬
‫גידול – ציטולוגיה‬
‫חשד ל ‪ – TB‬צביעת זיל נלסון‪ ,‬תרבית לוואנסטין‪ -‬ג'נסן‬
‫זיהום לא חיידקי ‪ -‬וירולוגיה‪ ,‬פטריות ופרזיטים‬
‫מחלה דמיילטיבית – רצועות אוליגוקלונליות‬
‫נויטרופילים ‪ -‬לתולעים‪ ,‬טרפונמה פלידום‬
‫קריפטוקוקוס – תרבית ואנטיגנים‬
‫‪ - HIV‬תרבית‪ ,‬אנטיגנים‪ ,‬ונוגדנים אנטי וירלים‪.‬‬

‫סיבוכים של ‪– LP‬‬
‫הרניאציה טונסילרית‬ ‫•‬
‫כאב ראש חולף )‪ (10%‬כאב רדיקולרי )‪ (10%‬שיתוק אוקולרי )‪(1%‬‬ ‫•‬
‫דימום אפידורלי – נדיר מאוד‪.‬‬ ‫•‬

‫‪EMG & Nerve conduction‬‬

‫‪ - Needle EMG‬מקליט את הפעילות החשמלית בתוך שריר ספציפי‬

‫מוליכות עצב – מוליכות בעצבים בתגובה לגירוי חשמלי‬
‫שתי הבדיקות חיוניות במחלות נוירופתיות ומיופתיות‪.‬‬
‫בדיקות גירוי עצבי רפטטיביות חשובות בהערכה של הפרעות בהעברה נוירומוסקולרית כמו‬
‫מיאסטניה גרביס‬
‫‪ – EMG‬מוחדרות שתי אלקטרודות מחט – המרכזית מגרה‪ ,‬והחיצונית מודדת‪ .‬ההקלטה היא‬
‫במרחק של ‪ 300‬מיו ברדיוס‪ .‬ההפרש בפוטנציאלים בין האלקטורודות מוצג על אוסילוסקופ‪.‬‬
‫במצב מנוחה‪ ,‬השריר בפוטנציאל מנוח של ‪ .mV 90‬כשהשריר מתכווץ נראים פוטנציאלים של‬
‫יחידות שריר‪ ,‬ולאחר מכן ‪ .interference pattern‬הגיוס של יותר יחידות מוטוריות מונע זיהוי של‬
‫פוטנציאלים יחידים‪.‬‬

‫‪2‬‬
 ‫אבנורמליות –‬
‫פעילות ספונטנית של השריר במנוחה‬ ‫‪-‬‬
‫פוטנציאל יחידה מוטורית אבנורמלי‬ ‫‪-‬‬
‫אבנורמליות של דפוס האינטרפרנס‬ ‫‪-‬‬
‫תופעות מיוחדות כמו מיוטוניה‪.‬‬ ‫‪-‬‬
‫פעילות ספונטנית במנוחה – פונטציאלים פיברילטורים נוצרים בשל התכווצויות של סיב שריר‬
‫בודד‪ ,‬ומעידים על דנרבציה אקטיבית‪ .‬בד"כ קשורים בהפרעות נוירוגניות נוירופתיות‬
‫גלים איטים שלילים מקדים את הספייקים החיוביים החדים‪ .‬נראים בשריר עם דנרבציה כרונית –‬
‫מחלות נוירון מוטורי‪ ,‬אבל גם במיופתיה חריפה כמו פולימיוזיטיס‪ .‬גלים אלו מייצגים‬
‫כנראה פוטנציאלים של פגיעה‪.‬‬
‫פוטנציאל של יחידה מוטורית – במיופתיות ודיסטרופיות של השריר‪ ,‬הפוטנציאלים הם‬
‫פוליפאזים באמפליטודה נמוכה למשך זמן קצר‪ .‬בנוירופתיות‪ ,‬הפוטנציאלים של היחידה המוטורית‬
‫ששורדת הם גם פוליפאזים‪ ,‬אך עם אמפליטודה גבוהה‪ ,‬למשך זמן ארוך‪ .‬הפוטנציאלים המוגדלים‬
‫נובעים מראינרווציה קולטרלית‪.‬‬
‫‪ – Interference pattern‬במיופתיה‪ ,‬הגיוס של יחידות מוטוריות והדפוס האינטרפרלי נשארים‬
‫נורמלים‪ .‬הדפוס יכול אפילו להיות מוגבר בשל פרגמנטציה של יחידות מוטוריות‪.‬‬
‫בנוירופתיה ישנה ירידה באינטרפרנס בשל אובדן של יחידות מוטורית תחת בקרה וולנטרית‪.‬‬
‫מיוטוניה ‪ -‬שחרור חוזר בתדירות גבוהה יכול להתרחש לאחר תנועה רצונית‪ .‬האמפליטודה‬
‫והתדירות של הפוטנציאלים יוצרים ‪ dive bomber‬במוניטור‪.‬‬

‫האטות בהולכת עצב מתרחשות בעצבים לכודים‪ ,‬נוירופתיות דמיאלטיביות )גילאן‬

‫ברה( ונוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית‪.‬‬

‫כאב ראש‬
‫מיגרנה‬
‫סוגי אאורות‬
‫בזילרית ‪ -‬סימפטומים ויזואלים בילטרלים‪ ,‬חוסר יציבות‪ ,‬דיסארטריה‪ ,‬ורטיגו‪ ,‬פרסטזיה של‬
‫הגפים‪ .‬איבוד הכרה יכול להתרחש עם תחילת כאב הראש‪ .‬בעיקר נשים צעירות‪.‬‬
‫המיפלגית – מאופיינת באאורה של שיתוק יונלטרלי שנמשך למספר ימים לאחר שנגמר כאב‬
‫הראש‪ .‬החלמה שלמה‪ .‬עשוי להיות פמיליאלי דומיננטי‪.‬‬
‫אופתלמופלגית – מאפיין על ידי שיתוקים אקסטראוקולרים‪ ,‬בדרך עצב ‪ ,3‬נדיר ש ‪ .4‬עשוי‬
‫להיות תוצאה של התרחבות ה ‪ ICA‬ולחץ בקברנוס סינוס‪.‬‬
‫לעיתים נדירות יכולה להופיע קומה ממיגרנה‪.‬‬
‫טיפול‬
‫המנעות מגורמים מחמירים‬ ‫‪.1‬‬
‫‪3‬‬
 ‫במצב של התקפות תכופות וחמורות – פיזוטיפן‪ ,‬מטיסרגיד )פיברוזיס‬ ‫‪.2‬‬
‫רטרופריטוניאלי( ‪ -‬חסמי ‪ ,5HT2‬פרופרנולול‪ .‬במקרים קשים ניתן לתת חסמי סידן‪ ,‬אנטי‬
‫דיכאונים ואנטי קונבולסנטים‪.‬‬
‫בהתקפה חריפה – אנלגטיקה עם מטוקלופרמיד‪ ,‬סומטריפם – אגוניסט ‪,5HT1‬‬ ‫‪.3‬‬
‫אגרוטמין‪ .‬במצב של סטטוס מיגרנוזוס – מתיל פרדניזולון‪.‬‬

‫‪(Temporal arteritis (Giant cell‬‬

‫מחלה אוטואימונית במבוגרים‪ .‬כאב חזק ודוקר מעל כלי הדם מעורב‪ ,‬בדרך כלל העורק‬
‫הטמפורלי השטחי‪ .‬במישוש ניתן להרגיש עור מעובה‪ ,‬רגיש‪ ,‬ללא פולסטציות‪.‬‬
‫סימפטומים נוירולוגים – שבץ‪ ,‬איבוד שמיעה‪ ,‬מילופתיה ונוירופתיה‬
‫קלאודיקציה של הלסת – כאב בלעיסה או בדיבור בשל איסכמיה של המאסטר הם פתוגנמונית‬
‫סימפטומים ויזואלים שכיחים הם עיוורון זמני או קבוע או דיפלופיה‪.‬‬
‫סימפטומים סיסטמים – ירידה במשקל‪ ,‬כאבי שרירים‪ ,‬פולימיאלדיה ראומטיקה בחמישית‬
‫מהמקרים‪.‬‬
‫כאב הראש לא יפסק ללא טיפול‪.‬‬
‫מנגנון – כלי הדם הגדולים והבינוניים עוברים אינפילטרציה של תאי ענק‪ ,‬עם פרגמנטציה של‬
‫הלמינה והצרת הלומן‪ ,‬מה שגורם לאיסכמיה דיסטלית ולכאב‪ .‬חסימה של עורקים חשובים כמו‬
‫האופתלמי‪ ,‬עשויה לגרום לעיוורון‪ .‬חסימה של הבסילרי יכולה לגרום לאוטם בגזע המוח או אוטם‬
‫אוקסיפיטלי בילטרלי‪.‬‬
‫אבחנה‪ -‬שקיעה בד"כ גבוהה‪ .‬במשטח תהיה אנמיה או טרומבוציטוזיס‪ CRP .‬ו ‪ ALP‬גבוהים‪.‬‬
‫ביופסיה שבאורך של סנטימטר מהעורק הטמפורלי עשויה להיות אבחנתית‪.‬‬
‫טיפול ‪ -‬טיפול דחוף ב ‪ 60‬מ"ג פרדניזולון ליום ימנע אובדן ראייה או שבץ‪ .‬אם כבר הופיעו‬
‫סיבוכים יש לתת מנות גבוהות של סטרואידים דרך הוריד‪ .‬הורדת הסטרואידים תעשה יחד מעקב‬
‫אחרי השקיעה לאורך מספר שבועות עד לרמת תחזוקה של ‪ 5‬מ"ג ביום‪ 25% .‬מהחולים יזקקו‬
‫לטיפול ארוך טווח בסטרואידים‪ ,‬ואז הסיבוכים שכיחים‪.‬‬

‫כאב ראש כתוצאה מלחץ תוך מוחי מוגבר ‪SOL‬‬

‫כללי‬ ‫‪-‬‬
‫מוחמר בהתכופפות או שיעול‬ ‫‪-‬‬
‫חמור יותר בבוקר בהתעוררות‪ ,‬עשוי להעיר מהשינה‬ ‫‪-‬‬
‫חומרת הכאב עולה בהדרגה עם הזמן‬ ‫‪-‬‬
‫בשלבים מאוחרים – הקאות‬ ‫‪-‬‬
‫אובדן ראייה חולף בשינוי פתאומי של התנוחה‬ ‫‪-‬‬
‫בסופו של דבר פגיעה ברמת ההכרה‪.‬‬ ‫‪-‬‬

‫דימום אינטרקרניאלי‬
‫‪4‬‬
 ‫התחלה פתאומית‬ ‫‪-‬‬
‫כאב חמור מהורטקס לאוקסיפוט‬ ‫‪-‬‬
‫החולה עשוי לפול או לאבד הכרה‬ ‫‪-‬‬
‫מלווה בד"כ בהקאה‬ ‫‪-‬‬
‫סימנים פוקלים מרמזים על המטומה‬ ‫‪-‬‬

‫מנינגיזם‬
‫כאב ראש‬ ‫‪.1‬‬
‫הקאות‬ ‫‪.2‬‬
‫פוטופוביה‬ ‫‪.3‬‬

‫לחץ תוך מוחי מוגבר‬

‫בצקת מוחית –‬
‫ווזוגנית – עודף נוזלים עשירים בחלבון עוברים דרך דפנות הכלי הפגוע למרווח האקסטרצלולרי‬
‫בעיקר בחומר הלבן‪ .‬הנוזל מסתנן דרך רקמת המוח הנורמלית ל ‪ CSF‬בחדרים‪.‬‬
‫ציטוטוקסית – הנוזל נאגר בתוך התאים – נוירונים וגליה במצבים טוקסים ומטבולים‪.‬‬
‫אינטרסטיציאלית‪ -‬בהתפתחות הידרוצפלוס חסימתי‪ ,‬ה ‪ CSF‬עובר דרך החלל האקסטרא‬
‫צלולרי בעיר בחומר הלבן הפריונטריקולרי‪.‬‬
‫בנזק איסכמי‪ ,‬כאשר המטבוליזם התאי כושל‪ ,‬הנתרן והסידן התוך תאיים מוגברים‪ ,‬והתאים‬
‫מתנפחים – בצקת ציטוטוקסית‪ .‬לאחר מכן נוצר נזק קפילרי‪ ,‬ונוצרת בצק ווזוגנית‪.‬‬

‫זרימת דם מוחית –‬

‫זרימת דם סרברלית ‪) = CBF‬ל"ד סיסטמי‪ -‬לחץ תוך מוחי( כלומר לחץ הפרפוזיה הסרברלית‬
‫‪CPP‬‬
‫תנגודת כלי הדם הסרברלים ‪CVR‬‬

‫‪ CBF = CPP‬דרישת האנרגיה של המוח היא– בחומר הלבן ‪ 20ml/100g/min‬ובחומר האפור‬

‫‪100ml/100g/min‬‬
‫‪CVR‬‬
‫מנגנוני האוטורגולציה המכווצים את כלי הדם המוחיים במצב של עליה בלחץ הפרפוזיה ומרחיבים‬
‫אותם בירידה בלחץ אינם יעילים בלחצים של מתחת ל ‪< mm Hg 60‬או מעל ‪. >mm Hg 160‬‬
‫במצב אלו‪ ,‬זרימת הדם קשורה יותר ללחץ הפרפוזיה‪ .‬במוח פגוע‪ ,‬האוטורגולציה נפגמת גם היא‪,‬‬
‫וירידה בלחץ הפרפוזיה קשורה לירידה בזרם הדם הסרברלי‪ ,‬וגורמת לאיסכמיה‪ .‬פרפוזיה מוחית‬

‫‪5‬‬
 ‫גבוהה יכולה להגביר את זרם הדם הסרברלי‪ ,‬לשבור את ה ‪ BBB‬ולגרום לבצקת מוחית במנגנון‬
‫של אנצפלופתיה היפרטנסיבית‪.‬‬
‫הלחץ התוך מוחי שנמדד יחסית לפורמן ע"ש מונרו נמצא בערכים ‪ 0-135‬מ"מ ) ‪ 0-10‬מ"מ‬
‫כספית( למרות שהלחץ יכול לעלות מאוד בוולסלבה‪.‬‬
‫בניטור ‪ ICP‬יש גלים של דופק ונשימה באופן נורמלי‪ .‬כאשר ישנה מסה‪ ,‬ומנגנוני הפיצוי נוצלו עד‬
‫תומם‪ ,‬עליות לחץ זמניות‪ ,‬גלי לחץ‪ ,‬מתרחשים‪ .‬הם הופכים תדירים ומשמעותיים יותר ככל שהלחץ‬
‫עולה‪ .‬לבסוף‪ ,‬העליה בלחץ והירידה בפרפוזיה מגיעה לרמת קריטית‪ ,‬ונוצרת ירידה בזרימת הדם‬
‫הסרברלית‪ .‬הפעילות החשמלית של הקורטרס נפסקת בערכים של ‪ .20ml/100g/min‬אם‬
‫האוטורגולציה פגועה‪ ,‬השפעות אלו יתפתחו אף מוקדם יותר‪ .‬כאשר ה ‪ ICP‬מגיע לממוצע ל‪.‬ד‪,‬‬
‫נפסקת זרימת הדם הסרברלית‪.‬‬

‫‪Types of Brain Shifts‬‬

‫הרניאציה טנטוריאלית –‬
‫הרניאציה לטרלית מתרחשת כשמסה יונלטרלית גורם להרניאציה של האונקוס כשהקצה‬
‫המדיאלי של האונה הטמפורלית נדחף דרך ההיאטוס הטנטוריאלי‪ .‬כשה ‪ ICP‬ממשיך לעלות‪,‬‬
‫תתרחש הרניאציה מרכזית‪.‬‬
‫במצב זה עשוי להחסם ה ‪ ,PCA‬אך המיאנופיה הומונימית לעיתים רחוקות מופיעה בשלב החריף‪.‬‬
‫תופיע ירידה ברמת ההכרה בשל לחץ על ה ‪ RF‬במידבריין‪ ,‬הלחץ של קצה הטנטורים על הפודנקל‬
‫הסרברלי הנגדי עשוי לגרום לחולשת גפיים איפסילטרלית ללזיה – "סימן לוקלי שקרי"‪ .‬לחץ על‬
‫עצב ‪ 3‬והגרעין האוקולומוטורי גורמים להרחבת אישון וחוסר תגובה לאור‪ .‬יהיו גם פטוזיס ותנועות‬
‫עיניים לקויות‪.‬‬
‫הרניאציה מרכזית מתרחשת בלזיה במידליין או התנפחות דיפוזית של ההמיספרות‪ ,‬כשנוצרת‬
‫הזזה ורטיקלית של המידבריין והדיאנצפלון דרך ההיאטוס הטנטוריאלי‪ .‬נזק למבנים אלו נגרם‬
‫בשל עיוות מכני או איסכמיה משנית למתיחת כלי הדם‪.‬‬
‫לחץ על ההיבט הדורסלי פוגע בתנועות העיניים – בדרך אובד ראשון המבט למעלה‪ .‬פגיעה‬
‫בדיאנצפלון והמידבריין ממתיחה ועיוות של כלי הדם גורם לירידה ברמת ההכרה‪ ,‬ואישונים‬
‫שבהתחלה מוצרים ולאחר מכן הופכים למורחבים מעט‪ ,‬ובלתי מגיבים לאור‪ .‬מתיחה למטה של‬
‫ההיפופיזה וההיפותלמוס עשויה לגרום ל ‪diabetes insipidus‬‬
‫‪ – Subfalcine 'midline' shift‬מתרחשת בשלב מוקדם של לזיות יונילטרליות תופסות מקום‪ .‬לעיתים‬
‫רחוקות נראות השפעות קליניות‪ ,‬למרות שדווח על חסימת העורק הסרברלי האנטריורי‪.‬‬
‫‪ - Tonsilar herniation‬מסה סבטנטוריאלית גורם להרניאציה של הטונסילים הסרברלים דרך‬
‫הפורמן מגנום‪ .‬דרגה של הרניאציה עליונה דרך ההיאטוס הטנטוריאלי עשויה אף היא להתרחש‪.‬‬
‫השפעות קליניות קשות לאבחנה מאלו של לחץ ישיר על גזע המוח או המידבריין‪.‬‬
‫החסימה הטונסילרית של הפורמן מגנום גורם לקישיון עורף‪ ,‬והסטת ראש‪ .‬הלחץ על גזע המוח‬
‫גורם לירידה ברמת ההכרה‪ ,‬ומצוקה נשימתית עד להפסקת נשימה‪.‬‬
‫סינדרום קושינג‪ -‬שינויים בלחץ הדם ונפילה בדופק כפי הנראה בשל לחץ המדולה‪.‬‬
‫‪6‬‬
 ‫עירוי מניטול ‪ ml of 20% mannitol in 15 min 100 -‬כדי לקנות זמן עד לקרניוטומיה‪ .‬ניתן‬
‫להשתמש בו כל ‪ 6‬שעות ל ‪ 24-48‬שעות כדי לנסות להוריד ‪ .ICP‬מנות חוזרות עלולות לגרום‬
‫לעליה לטלית בל‪.‬ד עורקי‪ ,‬ו ‪. acute tubular necrosis‬‬
‫היפרוונטילציה מבוקרת‬
‫הורדת ה ‪ PCO2‬ל ‪ 3.5kPa‬על ידי היפרוונטילציה של החולה המורדם או המשותק גורמת‬
‫לווסוקונסטריקציה‪ .‬למרות הירידה ב ‪ ,ICP‬הירידה העוקבת בזרימת הדם הסרברליתעשויה‬
‫בעצמה לגרום לנזק מוחי‪ .‬שימור ל‪.‬ד‬
‫ו ‪ <70mm Hg CPP‬חשובה לפחות כמו הורדת ה ‪ .ICP‬רק על ידי ניטור רמת החמצן במוח ניתן‬
‫לקבוע אם רמת המוח יכולה לעמוד בווסוקונסטריקציה של היפרוונטילציה‪.‬‬
‫שאיבת ‪CSF‬‬
‫הוצאה של מספר מ"ל ‪ CSF‬מהחדר תגרום לירידה מיידית ב ‪ .ICP‬לאחר מספר דקות‪ ,‬הלחץ יעלה‬
‫שוב‪ .‬השימוש בשיטה מוגבל בשל הזרימה של ה ‪ CSF‬לתיקה הלומברית‪ ,‬ומיעוט ‪ CSF‬קיים –‬
‫במצב זה החדרים לעיתים קרובות קורסים גם ככה‪.‬‬
‫סדציה ‪ -‬אם לא משיגים תגובה לטיפול‪ ,‬סדציה תחת ניטור קפדני עשויה להועיל‪.‬‬
‫פרופופול מוריד ‪ ICP‬אבל גורם לוזודילטציה סיסטמית‪ ,‬כך שיש להוסיף תרופות שישמרו על ל‪.‬ד‬
‫והפרפוזיה המוחית‪.‬‬
‫ברביטורטים )תיופנטון( מורידים פעילות נוירונלית‪ ,‬ומדכאים מטבוליזם סרברלי‪ ,‬ותיאורטית מגנים‬
‫על אזורים איסכמים‪ .‬הם גם גורמים לוזוקונסטריקציה‪ ,‬מה שעשוי להוריד את נפח הדם‬
‫הסרברלי‪ ,‬וה ה ‪ ICP‬אך לגרום גם להיפוטנציה סיסטמית ודיכוי לבבי‪ .‬אין עדויות לשיפור בתוצאה‬
‫בשימוש בברביטורטים‪.‬‬
‫אטומידאט – יוצר הגנה סרברלית על ידי הורדת המטבוליזם המוחי ו ‪ ICP‬ללא דיכוי לבבי‪ ,‬אך‬
‫מעכב סינתזה של סטרואידים‪ ,‬ולכן דורש השלמה במתן סטרואידים חיצוניים‪.‬‬
‫סטרואידים סטרואידים מייצבים את ממברנות התאים‪ ,‬אך לא בטוח כי ההשפעה המייטיבה‬
‫בניהול גידולים היא תוצאה של הורדת ‪ .ICP‬נראה כי אין להם ערך בטיפול בנזק איסכמי טראומטי‪.‬‬

‫‪7‬‬
 ‫אפילפסיה‬

‫פרודרום – שינויים בהתנהגות או במצב הרוח שעשויים להקדים את ההתקפה בכמה שעות‬
‫אאורה – הסימפטום שמייד לפני ההתקפה‪ ,‬שימקם את ההתקפה למקום תחילתה במערכת‬
‫העצבים‬
‫איקטוס ‪ -‬ההתקפה או ההתכווצות עצמה‬
‫התקופה הפוסט איקטלי – מתייחסת לתקופה שמייד לאחר ההתקפה בה החולה עשוי להיות‬
‫מבולבל‪ ,‬ולהתנהג בצורה אוטומטית‪.‬‬

‫מודלים לגבי אפילפסיה פוקלית מצביעים על תפקיד מרכזי לגלוטאמט‪ .‬הגלוטמט מעורר את‬
‫הנוירונים וגורם לדפולריזציה על ידי הפעלת רצפטורים שגורמים לזרימה של נתרן‪ ,‬אשלגן וסידן‪.‬‬
‫ל ‪ GABA‬יש השפעה מעכבת חשובה במניעת התפתחות התכווציוות מפושטות‪.‬‬
‫‪ 5%‬מהאוכלוסיה יסבלו מהתקף אחד בחייהם‪.‬‬
‫‪ 0.5%‬מהאכלוסיה סובלים מהתקפים חוזרים‪ 70% :‬מסתדרים עם תרופות במיעוט התקפים‪,‬‬
‫ורמיסיות ארוכות‪ .‬ל ‪ 30%‬יש אפילפסיה רזיסטנטית לפחות חלקית לטיפול‪.‬‬
‫‪ .1‬התקפים חלקיים ‪ partial‬פוקלים‪/‬לוקלים‪ .‬המקור הוא קורטיקלי‪.‬‬
‫א‪ – simple partial .‬מוטורי ‪ ,‬סנסורי‬
‫ב‪ – complex partial .‬כאשר התקף פוקלי מלווה בכל רמה של פגיעה בהכרה‬
‫ג‪ .‬התקפים פוקלים שכוללים התכווצות טונית‪/‬קלונית‬
‫‪ .2‬התקפים כלליים ‪generalized seizures convulsive or non convulsive‬‬
‫‪ .1‬אבסנס‬
‫‪ .2‬מיוקלוני‬
‫‪ .3‬קלוני‬
‫‪ .4‬טוני‬
‫‪ .5‬טוני קלוני‬
‫‪ .6‬אטוני‬
‫התקפים לא מסווגים – התכווצויות ניאונטליות‪ ,‬הפרעות ריתמיות בתנועות עיניים‪.‬‬ ‫‪.4‬‬

‫‪Partial seizures‬‬
‫‪8‬‬
 ‫התקפים מוטורים פשוטים‬
‫מתחילים מהקורטקס המוטורי עם תנועות קונטרלטרליות בפנים‪ ,‬הגפיים או הגוף‪ .‬ההתקף‬
‫המוטורי הג'קסוניאני כולל תנועה לא רצונית שעוברת מקבוצת שרירים אחת לאחר‪ .‬התנועה‬
‫היא קלונית )רעד( ובד"כ מתחילה ביד או בפנים בשל הייצוג הקורטיקלי הגדול שלהם‪.‬‬
‫רוב ההתקפים‪ ,‬בכל מקרה‪ ,‬הם פחות ממוקמים‪ ,‬וכוללים קבוצות שרירים רבות בו"ז והם טונים‬
‫)קשיחים( או קלונים‪ .‬לאחר התכווצות מוטורית הגפיים המעורבות עשויות להיות חלשות למספר‬
‫שעות – ‪Todd's paralysis‬‬
‫התקפים סנסורים פשוטים‬
‫אלו עולים מהקורטקס הסנסורי‪ ,‬והחולה מתאר פרסטזיה או תחושת עקצוץ בגפיים או בפנים‬
‫שלעיתים מופיעה יחד עם תחושה של עיוות תחושת הגוף‪ .‬מעבר שדומה לתופעה הגקסוניאנית‬
‫עשוי להופיע גם כאן‪ .‬יכולים להופיע סימפטומים מוטורים בו זמנית – והגפיים נראים חלשים גם‬
‫ללא תנועה בלתי רצונית‪ .‬התקפים ויזואלים‪ ,‬אודיטורים או אוטונומים קיימים‪ ,‬אך הם נדירים‪.‬‬
‫התקפיים חלקיים מורכבים‬
‫התקפות אלו מתחילות בד"כ באונה הטמפורלית ומואפיינות באאורה מורכבת ופגיעה כלשהי‬
‫בהכרה‪ .‬התקפים אלו נקראים גם ‪ . psychomotor epilepsy, temporal epilepsy‬מוצא ההתקף הוא‬
‫בחלק המדיאלי של האונה הטמפורלית‪ ,‬ההיפוקמפוס או החלק הלטרלי של האונה‪ .‬סימפטומים‬
‫שכיחים‪:‬‬
‫הפרעה ויסרלית – הלוצינציות של טעם וריח‪ ,‬נשיכת שפתיים‪ ,‬מלאות אפיגסטרית‪ ,‬תחושת חנק‪,‬‬
‫בחילה‪ ,‬חיוורון‪ ,‬שינויים באישונים )הרחבה(‪ ,‬וטכיקרדיה‪.‬‬
‫הפרעות זיכרון‪ -‬דה ז'ה וו‪ ,‬ג'מייס וו )הרגשת זרות(‪ ,‬דה פרסונליזציה‪ ,‬דה ריאליזציה‪,‬‬
‫פלאשבקים‪ ,‬הלוצינציות ויזואליות או אודיטוריות מורכבות‪.‬‬
‫הפרעות מוטוריות ‪ -‬תנועה לא בטוחה‪ ,‬מגששת‪ ,‬תנועות עיסוי‪ ,‬לעיסה‪ ,‬ותנועות סמי מכוונות‬
‫של הגפיים‪.‬‬
‫הפרעה אפקטיבית ‪ -‬חוסר הנאה‪ ,‬הנאה‪ ,‬דיכאון‪ ,‬פחד‪.‬‬

‫אוטומטיזם‪ -‬מתרחש במהלך השלב של עירפול ההכרה במהלך או לאחר ההתקף‪ ,‬ומתבטא‬
‫בפעילות מוטורית לא רצונית‪ ,‬לעיתים קרובות מורכבת‪ .‬כשהם אינם מאושפזים‪ ,‬החולים עשויים‬
‫לשוטט‪.‬‬
‫שכיחים מאוד בלבול וכאב ראש לאחר ההתקפה‪ .‬האפיזודה עשויה להמשך שניות ספורות‪ ,‬אך‬
‫לעיתים היא עשויה להיות ארוכה‪ ,‬וכן יכול להיות רצף של התקפים‪ .‬תדירות ההתקפות גבוהה יותר‬
‫בהתבגרות ובמבוגרים צעירים‪ .‬הסטוריה של טראומה בלידה או התכווציות חום בילדות עשוייה‬
‫להיות קיימת‪ .‬לזיות בהיפוקמפוס עשויות להווצר בשל אנוקסיה מההתכווצות עצמה‪ ,‬ואלו יכולות‬
‫להיות מקור להתקפים נוספים‪ .‬ממצאים בניתוחים הראו סקלרוזיס של ההיפוקמפוס‪ .‬לעיתים‬
‫מתגלות פתולוגיות אחרות כמו המרטומות‪ ,‬מלפורמציות של כלי דם‪ ,‬ואסטרוציטומות בדרגה‬
‫נמוכה‪.‬‬
‫התקפים חלקיים שמתפתחים להתכווצות טונית‪/‬קלונית‬
‫‪9‬‬
 ‫כאשר ההתקף מתפשט למבנים סבקורטיקלים )תלמוס ו ‪ RF‬עליון( העירור משחרר זרמים‬
‫שמתפשטים לאחור בקורטקס של שתי ההמיספרות‪ ,‬מה שגורם להתקף הטוני קלוני‪.‬‬
‫התקפה טונית קלונית‬
‫אובדן הכרה ונפילה‬
‫שלב טוני ‪ 10‬שניות – העינים נפתחות‪ ,‬המרפקים בפלקציה‪ .‬הידיים‬ ‫‪.1‬‬
‫בפרונציה‪ ,‬הרגלים באקסטנציה‪ ,‬נשיכת שיניים‪ ,‬אישונים מורחבים‪ ,‬עצירת‬
‫נשימה וציאנוזיס‪ ,‬עשוי להיות אובדן שליטה על סוגרים‪.‬‬
‫שלב קלוני ‪ 1-2‬דקות – רעד כללי חזק‪ .‬העינים מתגלגלות אחורה‬ ‫‪.2‬‬
‫וקדימה‪ ,‬עשויה להיות נשיכת לשון‪ ,‬טכיקרדיה‪ .‬הנשימה מתחילה מחדש לאחר‬
‫השלב הזה‪.‬‬
‫בסוף ההתקף החולה ישן עם נשימה רעשנית ולא ניתן להעירו‪ .‬עם חזרת ההכרה יופיעו כאב ראש‬
‫ובלבול‪ .‬החולים עשויים להיות מותשים למשך שעות או ימים‪ .‬השרירים עשויים לכאוב בשל‬
‫התנועות האלימות ועלייה ב ‪ .CPK‬עשוייה להתרחש טראומה בכל שלב של ההתקף למשל‬
‫דיסלוקציה אחורית של הכתף‪ .‬לעיתים נדירות יכול להגרם מוות בשל עצירת נשימה או אריתמיה‬
‫לבבית‪.‬‬

‫התקפים כלליים‬
‫אבסנס ‪Absences – petit mal‬‬
‫מתחילה בד"כ בילדות )בין גיל ‪ .(4-12‬היסטוריה משפחתית ב ‪ 40%‬מהחולים‪ .‬האבסנס עשוי‬
‫להתרחש פעמים רבות במהלך היום ומשכו ‪ 5-15‬שניות‪ .‬החולה בוהה‪ ,‬העינייים עשויות למצמץ‬
‫ועשוים להופיע ‪.myoclonic jerks‬‬
‫אפיזודות תכופות מובילות לירידה בלימודים‪ .‬ההתקפות ימשכו רק לעיתים נדירות מעבר לתקופת‬
‫ההתבגרות‪.‬‬
‫ב ‪ 30%‬מהילדים עשויים להופיע בהתבגרות התקפים טונים קלונים ‪.grand mal‬‬
‫ה ‪ EEG‬הוא אבחנתי וכולל ‪ 3‬שיאים בשניה )זיז וגל(‪ ,‬כשהפעילות היא בכל הלידים‪ ,‬ונמשכת‬
‫לאורך כל ההתקף‪ .‬כדי לצור התקף בזמן הבדיקה ניתן לגרום להיפר ונטילציה או סינוור של שתי‬
‫העיניים‪.‬‬
‫‪ - Petit mal status‬תקופות ארוכות של עירפול הכרה עם פעילות "זיז וגל" נמשכת ב ‪.EEG‬‬
‫התקפים מיוקלונים‬
‫‪10‬‬
 ‫התכווציות שרירים פתאומיות וקצרות – מפושטות‪ .‬מתרחשות על פי רוב בבוקר‪ ,‬ולעיתים קשורות‬
‫בהתקפים קלונים טונים‪ .‬ההפרעה השכיחה ביותר היא ‪(benign juvenile myoclonic epilepsy (JME‬‬
‫שמתחילה לאחר תחילת ההתבגרות‪ .‬מיוקלונוס מתרחש גם במחלות מטבוליות ודגנרטיביות‪.‬‬
‫התקפים טונים‬
‫התכווצות שרירים פתאומית מתמשכת קשורה באובדן מיידי של ההכרה‪ .‬אפיזודות טוניות‬
‫מתרחשות בשכיחות דומה לאפיזודות קלוניות טוניות בילדים‪ ,‬וצריכות להעלות חשד לאטיולוגיה‬
‫אנוקסית‪ .‬במבוגרים‪ ,‬התקפים טונים הם נדירים‪.‬‬

‫התקפים טונים קלונים ‪Grand mal‬‬

‫היעדר של מקור פוקלי מפריד בין התקף מפושט ראשוני זה‪ ,‬לזה הנובע מהתקף פוקלי‪ .‬הצעקה‬
‫האפילפטית אינה מיוחדת להתחלה פוקלית‪ .‬היא נובעת מהתכווצות טונית של שרירי הנשימה‪ ,‬עם‬
‫סגירה חלקית של מיתרי הקול‪ .‬השלב הטוני קשור בשיחרור נוירלי מהיר‪ .‬השלב הקלוני מתחיל‬
‫כאשר השחרור מאט‪ .‬ה ‪ EEG‬במהלך ההתקפה מופרע על ידי ארטיפקטים של התנועה‪ .‬ישנה‬
‫פעילות זיזים של ‪ . 10-14Hz‬כאשר ההתקף נגמר‪ ,‬הרישום עשוי להיות שקט‪ ,‬עך הוא מתחדש‬
‫לאיטו‪ .‬קצב איטי עשוי להמשיך למשך מספר שעות – שינויים פוסט איקטלים‪.‬‬
‫הרישום בין ההתקפות עשוי להיות נורמלי או איטי עם התפרצויות התקפיות שלא יראו קלינית‪ .‬גם‬
‫פה ניתן לגרות התקף בסינוור או היפרוונטילציה‪.‬‬

‫התקפים אטונים‬
‫מאופיינים באובדן טונוס שרירי ונפילה פתאומית‪ .‬אובדן ההכרה עשוי להיות קצר מאוד‪.‬‬

‫התקפים ללא סיווג‬

‫‪ – West syndrome‬פעוטות עם ‪ EEG‬אבנורמלי דיפוזי‪ ,‬התכווציות טוניות קלוניות‪ ,‬התכווציות‬
‫מיוקלוניות ופיגור שכלי לאחר טראומה פרינטלית או אספיקציה‪ .‬ההתקפים נקראים לעיתים‬
‫‪ infantile spasms‬והדפוס האבנורמלי של ה ‪ EEG‬בין ההתקפים ‪.hypsarrhythmia‬‬
‫‪Lennox – Gastaut Syndrome‬‬
‫סינדרום דומה זה מתחיל מאוחר יותר בין גיל ‪ . 1-7‬התגובה לאנטי ונבולסנטים ורמת הפיגור‬
‫משתנה‪ .‬מצב זה רשור למספר רב של הפרעות כולל היפוקסיה‪ ,‬דימום מוחי‪ ,‬טוקסופלמוזיס‪,‬‬
‫‪ CMV‬ו ‪. tuberous sclerosis‬‬
‫אפילפסיה רפלקסיבית היא קבוצה נדירה של הפרעות התקפים בהם התכווציות טוניות‬
‫קלונית או חלקיות מורכבות מתעוררות על ידי גירוי סנסורי‪ .‬התקף כללי ראשוני נגרם על ידי גירוי‬
‫אור עשוי להקרא אפילפסיה רפלקסיבית‪ ,‬אך המונח נשמר בד"כ ל‪:‬‬
‫‪ – Musicogenic epilepsy‬מגירוי של מוסיקה‬
‫‪Reading epilepsy‬‬
‫‪Arithmetical epilepsy‬‬

‫‪11‬‬
 ‫אבחנה מבדלת‬
‫התקפה וזווגלית – סינקופה‪ :‬בד"כ כשהחולה עומד‪ ,‬נובע מירידה בזרימת הדם למוח‪ .‬יכולים‬
‫להופיע חיוורון‪ ,‬בחילה‪ ,‬והזעה‪ .‬אם החולה מתיישב ההתקפה עשויה לחלוף או להתקדם לאיבוד‬
‫הכרה קצר‪ .‬תנועות טוניות קלוניות עשויות להתפתח אם הזרימה המופרעת מתמשכת )התקף‬
‫אנוקסי(‬
‫מנגנון תופעה זו הוא וזודילטציה פריפריאלית עם ירידה בל‪.‬ד הגורמת לריאקטיביות יתר וגאלית‬
‫וצניחה בקצב הלב‪ .‬התקפות אלו עשויות להתרחש בחדר חם וצפוף‪ ,‬או בתגובה לכאב או רגש‬
‫חזק‪ .‬סינקופה רפלקסיבית מהאטה בקצב הלב עשויה להתרחש בלחץ על הסינוס הקרוטידי‪.‬‬
‫בדומה‪ ,‬סינקופה יכולה להתרחש לאחר שיעול קשה‪.‬‬
‫אריתמיות לבביות – במצבים כמו בלוק לבבי שלם‪ .‬עצירה מתמשכת של קצב הלב‪ ,‬או ירידה‬
‫משמעותית יביאו בהדרגה לאיבוד הכרה – תנועות טוניות – ציאנוזיס או נשימה קולנית – אישונים‬
‫מקובעים ותגובות אקסטנסורים פלנטרים‪ .‬בחזרה לקצב לב תקין‪ ,‬רמת הנזק הנוירולוגי תלויה‬
‫במשך האפיזודה ונוכחות מחלה סרברווסקולרית קודמת‪.‬‬
‫מיגרנה‪ -‬התפתחות איטית של סימפטומים פוקלים המיסנסורים או המימוטורים במיגרנה מורכבת‬
‫מנוגדת לאופי המהיר של התפשטות הסימפטומים בהתקף חלקי פשוט‪.‬‬
‫היפוגליקמיה – יחד עם עוד התבטאויות יכולות להופיע התכווציות והפרעות התנהגות‬
‫אינטרמיטנטיות‪ .‬ירידה מהירה ברמת הסוכר בדם קשורה בסימפטומים של שחרור קתכולאמינים‬
‫– פלפיטציות‪ ,‬הזעה ועוד ‪ .‬בהתקפים אטיפקלים יש לבדוק רמת סוכר‪.‬‬
‫נרקולפסיה‪ -‬אפיזודות שינה בלתי נאותות פאומיות עשויות להחשב בטעות לאפילפסיה‪.‬‬
‫פסוידו התקפים – קשה להבדיל בין אפילפסיה אמיתית לבין התקפי היסטריה או רצון למשוך‬
‫תשומת לב‪ .‬ניתן להעזר ב ‪ ,EEG‬ובדיקה של פרולקטין ואנזימים שרירים‪.‬‬

‫אטיולוגיה‬
‫התקפים חלקיים – ישנה רשימת גורמים ארוכה מאוד‪ ,‬וגיל תחילת ההתקפים יכול לרמז על‬
‫המקור האטיולוגי‪.‬‬
‫יילודים‪ -‬אספיקציה‪ ,‬דימום מוחי‪ ,‬היפוקלצמיה‪ ,‬היפוגליצמיה‪ ,‬היפרבילירובינמיה‪ ,‬הרעלת מים‪,‬‬
‫מטבוליזם לקוי‪ ,‬טראומה‪.‬‬
‫פעוטות‪ -‬התכווצויות חום‪ ,‬זיהום ‪ ,CNS‬טראומה‪ ,‬פגמים מולדים‪ ,‬מטבוליזם לקוי‬
‫ילדים‪ -‬טראומה‪ ,‬זיהום ‪ ,CNS‬מלפורמציות אטריוונוזיות‪ ,‬פגמים מולדים‪ ,‬גידולים‬
‫התבגרות ובגרות מוקדמת – טראומה‪ ,‬זיהום‪ ,‬גידולים‪ ,‬מלפורמציות אטריוונוזיות‪ ,‬סמים‬
‫ואלכהול‬
‫בגרות מאוחרת – סמים ואלכהול‪ ,‬טראומה‪ ,‬ניאופלסיה‪ ,‬מחלות וסקולריות‪ ,‬מחלות דגנרטיביות‪,‬‬
‫זיהום‪.‬‬
‫התכווציות לעיתים נדירות קשורות ב ‪.MS‬‬

‫‪12‬‬
 ‫אפילפסיות מוכללות – לא ידועה סיבה מוגדרת‪ .‬ישנם פקטורים גנטים‪ .‬ההתאמה בין תאומים‬
‫מונוזיגוטים היא ‪ 75%‬ל ‪petit mal‬‬

‫אפילפסיה – ניהול מקרה‬

‫רוטינה‪ :‬המטולוגיה‪ ,‬ביוכימיה כולל אוריאה וקלציום‪ ,‬צ‪ .‬חזה‪.EEG ,‬‬
‫יש לבצע ‪ CT‬או ‪ MRI‬כשההתקפים הם ‪ :‬התחלה מאוחרת‪ ,‬חלקיים‪ ,‬רפרקטורים )לטיפול תרופתי(‪,‬‬
‫קשורים בסימנים קלינים אבנורמלים‪ ,‬הוא ההצגה היא סטטוס אפילפטיקוס‪.‬‬
‫כאשר ההתקפות של חוסר ההכרה תכופות או עקשניות והאבחנה בלתי ברורה יש לבצע‪-‬‬
‫‪ EEG‬לאחר מניעת שינה‪ ,‬רישום ‪ EEG‬במתן פרוסיקלידין או תרופה אחרת‪ ,‬ורישום ‪ EEG‬מתמשך‬
‫של ‪ 24-48‬שעות שמלווה לרוב בצילום וידאו של החולה‬

‫טיפול באפילפסיה‬
‫רוב החולים מגיבים לאנטי קונבולסנטים‪ .‬במקרים שלא מגיבים לטיפול יש לעיתים צורך בטיפול‬
‫ניתוחי‪ .‬ההעדפה בטיפול היא למונותרפיה‪ .‬המטרה היא להביא למצב נקי מהתקפים‪ .‬לאחר שלוש‬
‫שנים נקיות‪ ,‬ניתן לשקול הפסקה איטית של הטיפול‪ .‬הסיכון לטרטוגניות ידוע כ ‪ 6%‬בעיקר עם‬
‫פניטואין‪ ,‬אך כפי הנראה הפסקת הטיפול מסוכנת יותר‪ .‬וולפוראט עשוי לגרום למחלות ‪neural tube‬‬
‫ספינדה ביפידה‪.‬‬
‫בדיקת רמות התרופות בדם הביאה לשליטה טובה יותר ברמת התרופות‪ ,‬והתאמת המינונים באופן‬
‫אישי‪ ,‬ומעבר חכם ומהיר יותר לתרופה אחרת כאשר תרופה אחרת הגיע לרמה הטיפולית ללא‬
‫שינוי בקליניקה‪.‬‬
‫וולפורט היא תרופת קו ראשון לטיפול באפילפסיה מוכללת במבוגרים‪ .‬בילדים )אבסנס( הבחירה‬
‫היא באתוסקימיד‪ .‬קרבמזפין )טגרטול( היא תרופת הבחירה לאפילפסיה חלקית והתקפים חלקיים‬
‫שמתפתחים לטונים קלונים‪.‬‬
‫וולפורט – מעכבת של ‪ GABA transaminase, Glutamate decarboxylase‬ת‪.‬ל – ג"א‪,‬‬
‫טרומבוציטופניה‪ ,‬הפטיטיס‪ ,‬איבוד שיער‪ ,‬רעד‪/‬כוריאה‪,‬השמנת יתר‪ .‬יכול לגרום ל ‪ PCOS‬ולכן לא‬
‫מומלץ בחולות צעירות‪ .‬יש לה טווח רחב‪ ,‬אך בהשוואה לקרבמזפין פחות יעילה בפוקלי‪ .‬מצויינת ל‬
‫‪ JME‬כי שם יש הרבה סוגי התקפים‪.‬‬
‫פניטואין‪ -‬חוסם תעלות נתרן בממברנות נוירונים‪ .‬מחצית חיים קצרה‪ .‬ת‪.‬ל – ג"א‪ ,‬אטקסיה‪,‬‬
‫פריחה‪ ,‬א‪-‬גרנולוציטוזיס‪ ,‬אנטידיורטי‪ .‬יכול לעשות סינדרום דמוי לופוס‪ ,‬לימפאנדופתיה‪,‬‬
‫היפרפלזיה של החניכיים‪ ,‬נוירופתיה‪ .‬בילדים יכולות להווצר פנים גסות‪ .‬אין לתת באבסנס או‬
‫מיוקלוניות‪ ,‬למשל ‪JME‬‬
‫קרבמזפין – פועל כמו פניטואין עם תופעות לוואי פחותות שכוללות את התופעות ההמטולוגיות‪,‬‬
‫אך לא את כל השאר‪ .‬מתאים יותר לצעירים מאשר למבוגרים‪ ,‬ופניתואין יותר למבוגרים מאשר‬
‫צעירים‪.‬‬

‫‪13‬‬
 ‫במצב בו החולה לא משתפר עם התרופות‪ ,‬וההתקפים גורמים לנכות קשה‪ ,‬ניתן לנתח כאשר‬
‫ההתקפים נובעים מאותו המוקד‪ .‬הסרת המוקד תמנע התקף חלקי‪ ,‬ולכן התקדמות להתקף‬
‫מפושט‪.‬‬
‫יש לבצע הדמיות מגוונות‪ EEG, CT, MRI, PET ,‬כדי למקם בצורה מדויקת את המוקד ולגלות‬
‫אבנורמליות סמוכות אם קיימות‪ .‬בחולים בעלי מוקד טמפורלי נמצא לעיתים קרובות סימנים של‬
‫סקלרוזיס‪ ,‬היפוקמפוס מכווץ ואסימטריה בין המבנים המדיאלים ללטרלים של האונה מה שיאושר‬
‫בהיסתולוגיה כ ‪ .mesial temporal sclerosis‬לא ידוע אם זו הסיבה לאפילפסיה או תוצאה של‬
‫אנוקסיה בשל ההתקפים החוזרים‪.‬‬
‫ניתוח לא יבוצע בחולים עם פיגור שכלי קשה או בעייה פסיכאטרית קשה‪.‬‬
‫לובקטומיה טמפורלית – הסרה של החלק האנטריורי של האונה המכיל את המוקד‬
‫האפילפטוגני‪ .‬יותר מחצי מפסיקים לסבול מהתקפים‪ ,‬ו ‪ 30%‬נוספים נהנים משיפור משמעותי‪.‬‬
‫הסרה סלקטיבית של האמיגדלה וההיפוקמפוס – אפשרי כאשר הבדיקות מראות פוקוס‬
‫במבנים הטמפורלים מדיאלים‪ .‬פחות רקמה מוסרת מאשר בלובקטומיה טמפורלית‪ ,‬אבל אין עדות‬
‫לשיפור בשליטה בהתקפים או הורדה של השינויים הקוגניטיבים הקלים שמופיעים אחריה לעיתים‪.‬‬
‫הסרה קורטיקלית אקסטרא טמפורלית – המוקד האפילפטי הפוקלי‪ .‬יותר מחצי מראים‬
‫שיפור מסוים‪ ,‬אך התוצאות פחות טובות משל הסרה טמפורלית‪.‬‬
‫חיתוך הקורפוס קאלוסום‪ -‬מונע התפשטות והתחלה מחדש של פעילות ההתקף בין‬
‫ההמיספרות‪ .‬יעיל במיוחד לחולים עם התכווצויות מפושטות אטוניות‪ ,‬טוניות או מיוקלוניות‪ ,‬אך רק‬
‫שני שליש מפיקים תועלת‪.‬‬
‫המיספרקטומיה‪ -‬בילדים עם נזק משמעותי בלתי הפיך לאחת ההמיספרות‪ .‬יותר מ ‪ 80%‬לא‬
‫סובלים מהתקפים‪ .‬למרות הסרה או ניתוק של כל הרקמה למעט גרעיני הבסיס‪ ,‬אפשריות תנועות‬
‫גסות בגפיים הנגדיות‪ ,‬והליכה‪.‬‬

‫סטטוס אפילפטיקוס‬
‫רצף של התכווצויות טוניות קלוניות עם הפסקה בינהן נקרא ‪ . serial epilepsy‬כאשר ההכרה אינה‬
‫חוזרת בין ההתכווציות המצב נקרא סטטוס אפילפטיקוס‪ .‬מצב זה עשוי להיות מסכן חיים עם‬
‫התפתחות של פירקסיה‪ ,‬העמקת הקומה‪ ,‬וכשל סירקולטורי‪ .‬סטטוס עשוי להתרחש עם לזיות‬
‫פרונטליות‪ ,‬לאחר פגיעת ראש‪ ,‬בהורדת הטיפול התרופתי ) בעיקר פנוברביטון( עם גמילה‬
‫מאלכהול או סדציה‪ ,‬הרעלת תרופות )טריציקלים( זיהומים‪ ,‬הפרעות מטבוליות )היפונתרמיה(‪ ,‬או‬
‫הריון‪.‬‬
‫כללי – החייאה כללית‪ ,‬מעקב טמפרטורה‬
‫ווליום ‪ 5‬מ"ג ‪ IV‬ושוב לאחר ‪ 2‬דקות‪ .‬אפקטיבי ל ‪ 10-20‬דקות‪ .‬יש לשים לב לדיכוי נשימתי‬
‫בהזרקות חוזרות‪ .‬לאחר נסיגת ההשפעה של הבולוס‪ ,‬יש להמשיך באינפוזיה מתמשכת של ‪50-‬‬
‫‪ 100‬מ"ג ווליום ב ‪ 500‬מ"ל סליין או דקסטרוז‪.‬‬
‫אם לא מצליח‪ ,‬לעבור לתרופה ארוכת טווח‬

‫‪14‬‬
 ‫פניתואין לא מדכא נשימה‪ .‬מנת העמסה של ‪ 15‬מ"ג‪/‬ק"ג ניתנת באינפוזיה איטית של ‪50‬‬
‫מ"ג‪/‬לדקה ב ‪ .NS‬יש לנטר ‪ ECG‬ול‪.‬ד – יש סיכון של אריתמיות והיפוטנציה‪ .‬אין לתת כאשר ידוע‬
‫פגם בהולכה לבבית או היסטוריה של ‪ .MI‬תחזוקה ב ‪ 500‬מ"ג ליום פומית או תוך ורידית‪.‬‬
‫אם הסטטוס נמשך ‪ 30‬דקות לאחר מנת ההעמסה‪ ,‬יש להוסיף פנוברביטון‪ 200-300 ,‬מ"ג ‪IV‬‬
‫בקצב של ‪ 50‬מ"ג לדקה‪ .‬יש לנטר נשימה‪.‬‬
‫יש להמשיך עם ‪ 120‬מ"ג פנוברביטון ‪ IM‬כל ‪ 4‬שעות‪ ,‬ו ‪ 500‬מ"ג פניתואין ‪ IV‬ליום עד להתחלת‬
‫טיפול פומי‪ .‬יש להמשיך את הטיפול התרופתי הקבוע‪ ,‬במיוחד במתן ווליום שלו מחצית חיים‬
‫קצרה‪.‬‬
‫יש לנטר כל הזמן גלוקוז וסידן וכן אלקטרוליטים‪.‬‬
‫ניתן להשתמש גם בכלורמטיאזול‪ ,‬מידזולם ופרלדהייד בסטטוס רזיסטנטי‪ .‬ניתן לתת תיופנטון‬
‫במנה שאינה מרדימה‪ .‬או להגיע להרדמה כללית עם חסימה נוירומסוקלרית במצבים מסכני חיים‪.‬‬
‫פרוגנוזה בהפסקת טיפול תרופתי‬
‫ישנם מספר פקטורים המעלים את הסבירות של חזרת ההתקפים לאחר הפסקת התרופות –‬
‫האפילפסיה קשורה בנזק מוחי ידוע‬ ‫‪-‬‬
‫התחלה בילדות‬ ‫‪-‬‬
‫הפסקת התרופות צריכה להעשות באיטיות‪ .‬תוך שנתיים מהפסקת הטיפול חצי מהחולים יסבלו‬
‫מהתקף נוסף‪ EEG .‬לא צופה תוצאה של הפסקת טיפול‪ .‬יש לשקול הפסקה רק לאחר ‪ 3-5‬שנים‬
‫נקיות מהתקפים‪.‬‬
‫אפילפסיה בהריון‬
‫תדירות ההתקפים עשויה לרדת בהריון‪ .‬יכול גם להופיע התקף ראשון במהלך ההריון‪ .‬הסיבה היא‬
‫לרוב אידיופטית אך יכולה להיות קשורה בגדילת ‪ AVM‬קיים‪ .‬כמו כן הסיבה יכולה להיות‬
‫טרומבוזיס של הורידים הקורטיקלים ו ‪ SLE. 90%‬מחולות האפילפסיה יילדו ילד בריא‪.‬‬
‫התכווצויות חום‬
‫התכווצויות חום מתרחשות במוח בלתי בשל כתגובה לחום גבוה‪ ,‬כפי הנראה בשל הפרעה בנוזלים‬
‫ואלקטרוליטים‪ .‬בד"כ בין גיל ‪ 6‬חודשים ל ‪ 3‬שנים‪ .‬נדיר לאחר גיל ‪ .5‬חזרה ב ‪50%‬‬
‫מהחולים‪ .‬ממעקבים ארוכי טווח נראה כי קיימת הנטייה לפתח התקפים מאוחר יותר בחיים‪,‬‬
‫בעיקר בגברים‪ ,‬כאשר ההתקפים הם ארוכים ובעלי מאפיינים פוקלים‪.‬‬
‫הטיפול מיועד למנוע התקף ארוך‪ ,‬ויש להוריד את החום במהירות ולתת ווליום רקטלי‪.‬‬
‫תפקודים פרונטלים‬

‫הגירי הפרסנטרלי – מונופלגיה או המיפלגיה‬ ‫‪.1‬‬

‫אזור ברוקה – דיספאזיה על שם ברוקה‪ ,‬מוטורי או אקספרסיבית‬ ‫‪.2‬‬
‫האזור המוטורי הנלווה – שיתוק הראש ותנועות העיניים לכוון הנגדי‪ .‬הראש פונה‬ ‫‪.3‬‬
‫לכוון ההמספרה הפגועה‪ ,‬והעיניים מסתכלות לאותו הכיוון‪.‬‬
‫אזורים פרה פרונטלים – החלק העיקרי של האונות הפרונטליות האנטריורי‬ ‫‪.4‬‬
‫לקורטקס המוטורי וכן האזור האורביטלי‪ .‬הנזק הוא לעיתים קרובות בילטרלי‪ ,‬כמו אוטם‪,‬‬
‫‪15‬‬
‫לאחר דימום מאניוריזמה בעורק ‪ ACA‬ניאופלסמה‪ ,‬טראומה או דמנציה אנטריורית‪,‬‬
‫שמתבטאת בשינוי באישיות עם התנהגות אנטיסוציאלית והיעדר עכבות‪ .‬ישנם שלושה‬
‫סינדרום פרה פרונטלים שסווגו‬
‫סינדרום אורביטופרונטלי – דיסאינהיביטציה‪ ,‬שיפוט לקוי‪ ,‬לביליות ריגשית‪,‬‬ ‫•‬
‫אימפולסיביות‪ ,‬אופוריה‪ ,‬חוש הומור מטופש ‪ . wiselsucht‬פסוידופסיכופטים‪.‬‬
‫‪ – Frontal convexity syndrome dorsolateral‬אפתיה‪ ,‬אדישות‪ ,‬חוסר יכולת לחשיבה‬ ‫•‬
‫אבסטרקטית‪ .‬פסוידו דיכאון‪.‬‬
‫סינדרום מדיאל פרונטל – א‪ -‬קינטי‪ ,‬בלתי סדיר‪ ,‬התבטאויות מילוליות מועטות‪.‬‬ ‫•‬
‫חולים אבולים‪ ,‬לא עושים שום דבר‪ .‬סובלים מאינקונטיננס‪ ,‬וחולשה בגפיים התחתונות‪.‬‬
‫יכול להגרם על ידי ‪ SOL‬כמו מנינגיומה פרונטלית‪.‬‬
‫לזיות פרפרונטליות קשורות גם ב‪-‬‬
‫‪ .1‬רפלקסים פרימיטיבים ‪ grasp‬לפיתה‪ pout ,‬שרבוב שפתיים‪ ,‬ועוד‪.‬‬
‫‪Gait apraxia .2‬‬
‫‪ – Paratonia .3‬התנגדות לתנועות פסיביות של הגפיים‪.‬‬
‫לזיות יונילטרליות יגרמו לדרגות מינוריות של השינויים הללו‪.‬‬
‫‪ – paracentral lobule‬נזק לחלק הפוסטריורי של הגירי הפרונטלי הסופריורי גורם‬ ‫‪.5‬‬
‫לחוסר שליטה בשתן והצואה – אובדן עיכבה קורטיקלית‪ .‬מצב זה סביר במיוחד בהרחבת‬
‫חדרים‪ ,‬והוא סימפטום חשוב של הידרוצפלוס בלחץ נורמלי‪.‬‬
‫ישנם חמישה מעגלי קישור של האונה הפרונטלית –‬
‫מוטורי – דרך הסובסטנציה ניגרה )לחולי פרקינסון יש סימנים דומים לפרונטלים(‬ ‫‪.1‬‬
‫אוקולומוטור – קישור לשדה ראייה פרונטלי‪ .‬בעייה במבט למעלה ולמטה‬ ‫‪.2‬‬
‫‪progressive supra nuclear palsy‬‬
‫‪ - dorsolateral prefrontal‬מאפיינים התנהגותיים אקסטרא פירמידלים ופרונטלים‬ ‫‪.3‬‬
‫קוגניטיבים‪.‬‬
‫‪ - lateral orbitofrontal prefrontal‬קוגניטיבי‬ ‫‪.4‬‬
‫לימבי – קישור לסינגולט גירי‬ ‫‪.5‬‬
‫בדיקה‬
‫קרניאלים – פגיעה בחוש הריח מעידה על אורביטופרונטל‬
‫הפרעות מבט – שדה ראייה קדמי דרך המסלול האוקולומוטורי‬
‫מוטורי וצרבלרי – אין ממצאים חריגים‬
‫הליכה ויציבה – ‪ ,gait apraxia‬אטקסיה‪ ,‬הליכה מגנטית‪ ,‬העדר החזרים פוסטורלים‬
‫החזרי שחרור פרונטלי – ‪glaballar, snout, sucking, rooting, palmo mental, grasp‬‬
‫קוגניטיבית‬
‫קשב גרוע‪ ,‬חסר זיכרון עבודה‪ ,‬באופן אופייני יש אפזיית ברוקה‪ ,‬יכולת אירגון לקויה במבחן ציורים‪,‬‬
‫אפרקסיה של ההליכה‪ ,‬בניגוד לתכנון והאירגון המוטורי שנפגעים בדומיננטיות של בעיה‬

‫‪16‬‬
 ‫פריאטלית‪ .‬שני סוגי הפרעות נוספים הם פגיעה ביכולת ההפשטה ויכולת החשיבה‪ ,‬יכולת לבצע‬
‫גירוי רצוני כנגד גירויים מהסביבה‬
‫דמנציה פרונטו טמפורלית – פיק‬
‫דמנציה פרונטו טמפורלית קלאסית‪ ,‬עם אפזיה ראשונית מתקדמת‪ ,‬נעשיים אילמים עם הזמן‪.‬‬
‫אפזיה סמנטית – וורניקה‪.‬‬
‫‪Normal pressure hydrocephalus‬‬
‫טריאדה על שם חכים – טיפול ב ‪V-P shunt‬‬
‫‪ .1‬אטקסיה‬
‫‪ .2‬ירידה קוגניטיבית – סימנים פרונטלים‬
‫‪ .3‬אי שליטה על סוגרים‬
‫‪ DD‬של תסמונת טמפורלית‬
‫גידולים‪ ,‬דמנציה פרונטוטמפורלית‪ ,‬הידרוצפלוס בלחץ נורמלי‪ ,‬אירוע מוחי רב מוקדי‪ ,‬תסמונות‬
‫פרקינסוניות ואקסטרא פירמידליות‪lupus cerebritis ,‬‬
‫‪ – Alien hand‬בד"כ תוצאה של אירוע וסקולרי‪ .‬אין טיפול – חולף מעצמו בד"כ‪ .‬הלזיה תהיה‬
‫פרונטלית מזיאלית או בקורפוס קאלוסום הקדמי‪.‬‬
‫אונה פריאטלית‬
‫גירי פוסטסנטרלי – קורטקס גרנולרי‪ .‬הקורטקס הסנסורי מקבל את הנתיבים ה‬ ‫‪.1‬‬
‫‪A‬פרנטים להערכת היציבה‪ ,‬המגע והתנועה הפסיבית‪.‬‬
‫‪– supramarginal and angular gyri‬‬ ‫‪.2‬‬
‫המיספרה דומיננטית‪ -‬כוללת את אזור השפה של וורניקה‪ .‬זהו האזור הרצפטיבי בו‬
‫ההיבטים האודיטורים‬
‫והויזואלים של השפה מעובדים‪ .‬בנוסף‪ ,‬היא אחראית על מיומניות מספריות וחישוביות‪.‬‬
‫ההמיספרה הלא דומיננטית חשובה בהיבט של תדמית הגוף והמודעות לסביבה‬
‫החיצונית‪ .‬היכולת לצור‬
‫צורות נובעת ממיומניות ויזואליות ופרופריציביות כאלה‪.‬‬
‫הנתיבים הויזואלים – סיבים של ההקרנה הויזואלית – שדה הראייה התחתון עוברים עמוק‬
‫באונה‬
‫הפריאטלית‪.‬‬
‫הפרעות בתפקוד הפריאטלי –‬
‫הקורטקס הסנסורי הדומיננטי והלא דומיננטי –‬
‫תחושת היציבה נפגעת‪ ,‬וכן הרגשת התנועה הפסיבית‪ .‬לוקליזציה של מגע עדין עשויה להפגע‪.‬‬
‫דיסקרימינציה בין נקודות אובדת‪ .‬הערכת גודל‪ ,‬צורה טקסטורה ומשקל עשויות להיות מושפעות‬
‫עם קושי במיון מטבעות ‪ -‬אסטראוגנוזיס‪.‬‬
‫‪ - Perceptual rivalry‬חוסר קשב סנסורי מאפיינת מחלה פריאטלית‪ .‬בהנתן שני גירויים‪ ,‬אחד לכל‬
‫צד )מגע עדין בכפות הידים( בו"ז‪ ,‬החולה ירגיש רק את הקונטרלטרלי לאונה התקינה‪ .‬כאשר‬
‫המרווח בין שני הגירויים גדל‪ 2-4) ,‬שניות( החולה ירגיש את שניהם‪.‬‬
‫‪17‬‬
 ‫הגירי הסופרמרגינלי והאנגולרי ‪ -‬דיספזיה ע"ש וורניקה‬
‫דומיננטית – בלבול בין צדדים ימין ושמאל‪ ,‬קושי באבחנת אצבעות בכפות הידים‪ ,‬אגנוזית‬
‫אצבעות‪ .‬הפרעה בחישוב‪ -‬אקלקוליה ובכתיבה – א‪-‬גרפיה‪ .‬כל אלו נקראים ‪Gerstmann’s syndrome‬‬
‫לא דומיננטית – )ימינית( חוסר מודעות לגפיים השמאליות‪ ,‬ואפילו במצב המיפרטי התכחשות‬
‫לחולשה – אנוסוגנוסיה‪ .‬קושי בהתלבשות‪ ,‬אפרקסית לבוש‪ .‬הפרעה בזיכרון הגיאוגרפי – אגנוסיה‬
‫גיאוגרפית‪ .‬חוסר יכולת להעתיק צורה גיאומטרית – אפרקסיה מבנית‪.‬‬
‫נזק לרדיאציה האופטית ‪ -‬עמוק באונה הפריאטלית ייצור ‪lower homonymous‬‬
‫‪quadrantanopsia‬‬

‫אונות טמפורליות‬

‫אנטריורית‪ ,‬האונה הטמפורלית מופרדת מהפרונטלית על ידי הסולקוס הלטרלי‪ ,‬ההפרדות‬

‫הסופריורית והפוסטריוריות פחות ברורות‪ .‬תחת הסולקוס נמצאת האינסולה‪.‬‬
‫תפקודים‬
‫הקורטקס האודיטורי – נמצא בשטח העליון של הגירוס הטמפורלי העליון‪ ,‬בתוך‬ ‫‪.1‬‬
‫הסולקוס הלטרלי – ‪ .Heschl’s gyrus‬הדומיננטית אחראית לשמיעת השפה‪ ,‬הלא‬
‫דומיננטית אחראית לשמיעת קולות‪ ,‬קצב ומוסיקה‪ .‬קרוב לקורטקס האודיטורי נמצא‬
‫הייצוג של ה ‪labyrinthine‬‬
‫‪ middle & inferior temporal gyri‬אחראים ללמידה וזיכרון‪.‬‬ ‫‪.2‬‬
‫האונה הלימבית החלקים התחתונים והמדיאלים של האונה‪ ,‬כולל ההיפוקמפוס‪,‬‬ ‫‪.3‬‬
‫והפראהיפוקמפוס גירוס‪ .‬באזור זה מתווך חוש הריח‪ ,‬וכן ההתנהגות הרגשית אפקטיבית‪.‬‬
‫סיבי הריח מסתיימים באונקוס‪.‬‬
‫הנתיבים הויזואלים עוברים עמוק באונה סביב הקרן האחורית של החדר‬ ‫‪.4‬‬
‫הלטרלי‪.‬‬

‫פגיעה בתפקוד טמפורלי‬

‫הקורטקס האודיטורי – חירשות קורטיקלית – לזיות בילטרליות הן נדירות‪ ,‬אך‬ ‫‪.1‬‬
‫יכולות לגרום לחירשות שלמה‪ ,‬אליה החולה אינה מודע‪ .‬לזיות באזורי האסוציאציות‬
‫המקיפים אותו‪ ,‬עשויות לגרום לקשיים בשמיעת מילים בדיבור )דומיננטית( או שמיעת‬
‫קצב‪/‬מוסיקה )לא דומיננטית( – ‪ .Amusia‬עשויות להופיע גם הלוצינציות אודיטוריות‪.‬‬
‫‪ – middle and inferior temporal gyri‬הפרעה בזיכרון והלמידה‪ .‬זיכרון מופרע יכול‬ ‫‪.2‬‬
‫להיות חלק מהתכווציות פוקליות מורכבות‪ ,‬או לאחר האירוע – אמנזיה פוסט איקטלית‪ ,‬או‬
‫באירוע עצמו – דה ז'ה וו‪ ,‬ז'מה וו‪.‬‬
‫האונה הלימבית – הלוצינציות ריח עם התכווציות פוקליות מורכבות‪ ,‬התנהגות‬ ‫‪.3‬‬
‫אגרסיבית או אנטיסוציאלית‪ ,‬חוסר יכולת לצור זיכרונות חדשים‪.‬‬
‫נזק לרדיאציות האופטיות – יצור ‪.upper homonymous quadrantanopia‬‬ ‫‪.4‬‬
‫‪18‬‬
 ‫אונה אוקסיפטלית‬
‫תפקוד –‬
‫תפיסת ראייה‪ -‬הקורטקס הויזואלי‪ .,‬נמצא על גדות הסולקוס הקלקריני – ‪ .striate cortex‬מעליו‬
‫ומתחתיו נמצא ה ‪parastriate cortex‬‬
‫הקורטקס הסטריאטי הוא הקורטקס הויזואלי‪ ,‬והוא מעביר את המידע לקורטקס הפראסטריאטי –‬
‫שהוא ויזואלי אסוציאטיבי‪ .‬משם ישנה אינטגרציה עם האונות הפריאטליות‪ ,‬הטמפורליות‪,‬‬
‫והפרונטליות דרך החלק האחורי של הקורפוס קאלוסום כך שהתמונה הנתפסת מפורשת ונזכרת‬
‫וכו‪.‬‬
‫פגיעה בתפקוד האוקסיפיטלי‬
‫לזיה קורטיקלית תגרום להמיאנופיה הומונימית עם או בלי מעורבות של המקולה‪ ,‬לפי החלק‬
‫הפוסטריורי של הלזיה‪ .‬רק כאשר הקוטב האוקסיפטלי מעורב יופיע פגם שדה ראייה מרכזי‬
‫המיאנופי שייערב את המקולה‪ ,‬עם שדות ראייה פריפריאלים תקינים‪.‬‬
‫עיוורון קורטיקלי – לזיות קורטיקליות בילטרליות נרחבות בקורטקס הסטריאטי יגרמו לעיוורון‬
‫קורטיקלי‪ .‬רפלקס האור באישון יהיה תקין‪ ,‬למרות העדר תפיסה מודעת של נוכחות האור‪.‬‬
‫סנדרום אנטון ‪-‬מעורבות של הקורטקס הסטריאטי והפרסטריאטי משפיע על פירוש הראייה‪.‬‬
‫החולה אינו מודע לאובדן הראייה שלו‪ ,‬ומכחיש אותו‪ .‬הכחשת העיוורון מאפיינת את סינדרום זה‪.‬‬
‫עיוורון קורטיקלי מתרחש בעיקר במחלות וסקולריות‪ PCA ,‬אך גם לאחר היפוקסיה ואנצפלופתיה‬
‫היפרטנסיבית או לאחר הרניאציה טנטוריאלית‪.‬‬
‫סינדרום באלינט‪ -‬חוסר יכולת לכוון את המבט רצונית‪ ,‬הקשורה באגנוסיה ויזואלית )אובדן זיהוי‬
‫ויזואלי( בשל לזיות בילטרליות פריאטו‪-‬אוקסיפטליות‪.‬‬
‫הלוצינציות ויזואליות – שכיחות במעורבות האונה האוקסיפיטלית במיגרנה‪ ,‬וכן כאשר המוקד‬
‫האפילפסי נמצא שם‪ .‬הלוצינציות ממקור אוקסיפטלי הן אלמנטריות ובלתי מורכבות‪ ,‬ומופיעות‬
‫כדפוסים של אור‪ .‬הם ממלאות שדה המיאנופי‪ ,‬בעוד הלוצינציות ממקור טמפורלי הן מורכבות‬
‫וממלאות את כל שדה הראייה‪.‬‬
‫אילוזיות ויזואליות יכולות להיות תוצאה של מחלה אוקסיפיטלית‪ .‬חפצים נראים קטנים יותר –‬
‫מיקרופסיה‪ ,‬או גדולים יותר – מקרופסיה עיוות צורה ואובדן צבעים גם הם עשויים להופיע‪.‬‬
‫‪ – Prosopagnosia‬החולה לא יכול לשיים פנים מוכרים‪ .‬הפרעה שקשורה בד"כ לעוד הפרעות‬
‫פירוש ושיים עם ראייה תקינה‪ ,‬כמו אגנוזית צבע‪ .‬נובע מלזיות בילטרליות בצומת האוקסיפיטו‬
‫טמפורלית‪.‬‬

‫אפרקסיות –‬
‫לבוש ומבנה – מחלה פריאטלית לא דומיננטית‬
‫יציבה והליכה – קושי בהתחלת הליכה – פרונטלית או קורפוס קאלוסום קדמי‬
‫אפרקסיה רעיונית – חוסר יכולת לבצע רצף של תנועות שניתנות לביצוע בנפרד – מחלה‬
‫פרונטלית‬
‫‪19‬‬
 ‫אוקולומוטור – ליקוי בתנועת עיניים רצונית – פריאטו אוקסיפיטלית‬
‫אידאומוטור – הפרדה של תכנון התנועה מהוצאתה לפועל‪ .‬לא מסוגל לבצע פקודה מוטורית‪ ,‬אך‬
‫מסוגל לבצע את התנועה הנדרשת בנסיבות אחרות – המיספרה דומיננטית‪.‬‬

‫תפקודים קורטיקלים גבוהים‬

‫סינדרומים של ניתוק ‪Intrahemispheric‬‬
‫אפזיה הולכתית – לזיה ב ‪ arcuate fasiculus‬שמחבר בין ברוקה לוורניקה‪.‬‬ ‫‪.1‬‬
‫מאופיינת בדיבר ידפזי שוטף‪ ,‬הבנה טובה של חומר כתוב או מדובר‪ .‬חזרה לא טובה‪.‬‬
‫חירשות מילים בלבד – לזיה בחיבור בין הקורטקס האודיטורי הראשוני ) הרשל(‬ ‫‪.2‬‬
‫והקורטקס האודיטורי האסוציאטיבי‪ .‬הבנה לקויה של דיבור‪ ,‬שפה רצונית עצמית תקינה‪.‬‬
‫נראה כי החולה חירש‪ ,‬אך האודיומטריה תקינה‪.‬‬
‫אפרקסיה בוקלית לינגואלית וסימפטטית‪ -‬הקשר שבין הוקרטקסים המוטורים‬ ‫‪.3‬‬
‫האסוציאטיבים הימיני והשמאלי באזור הסבקורטיקלי‪ .‬חולשה ברכיופציאלית ימינית‪,‬‬
‫ואפרקסיה של הלשון‪ ,‬השפה והגפיים השמאליות‪.‬‬
‫סינדרומים של ניתוק ‪Interhemispheric‬‬
‫אפרקסיה של צד שמאל – לזיה של הקורפוס קאלוסום הקדמי עם הפרעה‬ ‫‪.1‬‬
‫לקשרים בין קורקטס האסוציאציות המוטורי הימיני והשמאלי‪ .‬מאופיינת באפרקסיה של‬
‫תנועות גפיים שמאליות‪.‬‬
‫‪ - pure word blindness or alexia without agraphia‬לזיה בקורפוס קאלוסום האחורי‬ ‫‪.2‬‬
‫ובאונה האוקסיפיטלית הדומיננטית והפרעה לחיבורים בין הקורטקס הויזואלי ואזור‬
‫וורניקה‪ .‬חוסר יכולת לקרוא‪ ,‬להעתיק מילים כתובות‪ ,‬לשיים צבעים‪ ,‬אך כתיבה ספונטנית‬
‫נורמלית‪ ,‬וכן זיהוי צבעים נורמלי‪.‬‬
‫אגנסיס של הקורפוס קאלוסום – הפרעה התפתחותית‪ .‬חוסר יכולת לשיים חפץ‬ ‫‪.3‬‬
‫שמוצג ויזואלית או מישושית להמיספרה הלא דומיננטית‬

‫הפרעות דיבור ושפה‬

‫דיסארטריה – הפרעה בארטיקולציה בה תוכן הדיבור – השפה‪ -‬אינה מופרעת‪.‬‬

‫מנגנון הארטיקולציה –‬
‫‪speech initiated‬‬ ‫‪.1‬‬
‫נתיבים קורקטיקובולברים יורדים מההמיספרה השמאלית לגרעינים‬ ‫‪.2‬‬
‫‪X, XII‬‬
‫חיבור דרך הקורפוס קאלוסום לקורטקס המוטורי של ההמיספרה‬ ‫‪.3‬‬
‫הימינית‬
‫נתיבים קורקטיקובולברים יורדים מההמיספרה הימינית לגרעינים ‪X‬‬ ‫‪.4‬‬
‫‪.XII‬‬
‫‪20‬‬
 ‫גרעינים ‪) X‬אמביגיוס ( ו ‪) XII‬היפוגלוסל( מקבלים את הנתיבים מההמיספרה האיפסי‬
‫והקונטרלטרלית‪ ,‬ולכן לזיה בנתיב קורקטיקובולברי אחד לא תפיק סימפטומים‪.‬‬
‫שני הגרעינים שולחים עצבוב ללשון‪ ,‬החיך הרך‪ ,‬הפרינקס והלרינקס‪ .‬הם מקבלים עצבוב‬
‫מהנתיבים הקורטיקובולברים‪ ,‬הצרבלום‪ ,‬והמערכת ה ‪.EP‬‬
‫שרירי ההבעה‪ ,‬המעוצבבים על ידי הפציאלי‪ ,‬עוזרים לארטיקולציה‪ ,‬וחולשה שלהם תגרום‬
‫לדיסארטריה‪.‬‬

‫סיבות‬ ‫סוג הדיסארטריה‬ ‫סימפטומים נוספים‬ ‫דיבור‬

‫חסימת ‪MCA‬‬
‫חסימת כלי דם קטנים‬
‫בילטרלית‬
‫מחלות נוירון מוטורי –‬
‫‪ ,MS‬אטקסיות מולדות‬
‫פרקינסון‪ ,‬הנטינגטון‬
‫לזיה במערכת ה ‪EP‬‬
‫מחלות נוירון מוטורי –‬
‫פולימיוזיטיס בולברית‪,‬‬
‫פולינויריטיס‬
‫קרניאלית‪.‬‬
‫ספסטית ממקור‬ ‫המיפרזיס‬ ‫צרוד ומאומץ‪ ,‬נפגעות‬
‫קורטיקלי‬ ‫קונטרלטרלי או‬ ‫בעיקר הברות לשוניות‬
‫דיספזיה‬
‫ספסטית ממקור‬ ‫סימנים נוספים‬
‫לשיתוק פסוידובולברי‪ ,‬קורטיקובולברי‬
‫פגיעה בלעיסה ובליעה‬
‫יחד עם סימנים‬ ‫דיבור איטי ומונוטוני‬
‫אטקסית‬ ‫צרבלרים נוספים‬ ‫עם הפרדה‬
‫אבנורמלית של‬
‫ההברות‪scanning ,‬‬
‫‪ ,speech‬לעיתים‬
‫מתפרץ‬
‫היפוקינטית‬ ‫סימנים נוספים של‬ ‫דיבור רך ומונוטוני‪,‬‬
‫היפר קינטית‬ ‫מחלה ‪EP‬‬ ‫מועט וללא שינויים‬
‫בגוון הקול‪ ,‬התפרצויות‬
‫קצרות של דיבור‪.‬‬
‫פלסידית‬ ‫סימנים של חולשת‬ ‫בתחילה מושפעות‬
‫נוירון מוטורי ראשון‬ ‫הברות לשוניות‪ ,‬אח"כ‬
‫של גרעינים ‪ X‬ו ‪XII‬‬ ‫גרוניות‪ .‬מתקדם‬
‫לדיבור נאזלי ואובדן‬
‫שלם של‬
‫הארטיקולציה‪.‬‬
‫אנארתריה‬

‫דיספוניה‬
‫מחלה רספירטורית או שיתוק מיתרי הקול‪ .‬חוסר יכולת שלם להפיק קול נקרא אפוניה‪.‬‬
‫שיתוק שני מיתרי הקול – החולה מדבר בלחישה‪ ,‬וקיים סטרידור אינספירטורי‪ .‬נזק מדולרי‬
‫– אוטם או ‪. syringobulbia‬‬

‫‪21‬‬
 ‫דיספוניה ספסטית – אבדוקציה תקינה של מיתרי הקול בהפקת קול ‪ .AHH‬נשמע כניסיון‬
‫לדבר בעת חנק‪ .‬יכול להיות בשל הפרעה פונקציונלית‪ ,‬צורה של דיסטוניה 'פוקלית'‪ ,‬בזמן‬
‫‪ essential tremor‬או היפותירוידיזם‪.‬‬
‫שיתוק של מיתר הקול אחד – לא זז בעת הפקת ‪ AHH‬בעוד התקין עושה אבדוקציה‪ .‬בעת‬
‫הפקת ‪ ,E‬המיתר הנורמלי יזוז לעבר המשותק‪ .‬הקול חלש ומלא אויר‪ .‬נובע משיתוק ה ‪recurrent‬‬
‫‪ .laryngeal n‬לאחר ניתוח תירויד‪ ,‬ניאופלסיה ברונכיאלית‪ ,‬או אניוריזמה אאורטלית‪.‬‬
‫אילמות – חוסר של כל ניסיון בתקשורת אורלית‪ .‬יכולה להיות קשורה בפתולוגיה פרונטלית‬
‫בילטרלית או פתולוגיה בחדר השלישי‪ .‬מיוטיזם אקינטי‪.‬‬
‫אקולליה – חזרה על מילים או משפטים בעיקר במחלות דמנטיביות או אוטיזם‪.‬‬
‫פלילליה – חזרה על המילה או המילים האחרונות של החולה עצמו‪ .‬מחלות ‪EP‬‬
‫לוגוריאה – מונולוגים ארוכים של דיבור‪ ,‬קשורה בדיפסיה של וורניקה‪.‬‬

‫דיספאזיות‬
‫ברוקה – דיבור לא רציף מהסס‪ ,‬עשוי להיות מוגבל למספר ביטויים חוזרים‪ ,‬או במקרים חמורים‬
‫פחות דיבור טלגרפי‪ .‬ההבנה שמורה‪ .‬כתב היד לקוי‪ .‬לבדוק לחולשת יד ופנים מימין‪ .‬מחלות‬
‫וסקולריות‪ ,‬ניאופלסיה‪ ,‬טראומה‪ ,‬זיהום‪ ,‬דגנרטיבי‪.‬‬
‫וורניקה ‪ -‬ההבנה נפגעת‪ .‬הדיבור רצוף אך ללא משמעות‪ .‬ניאולוגיזמים‪ ,‬פרפרזיה – מילים חצי‬
‫נכונות‪ .‬החולה אינו מודע לבעיית השפה‪ .‬כתב היד לקוי‪ .‬סיבות זהות במיקום שונה‪.‬‬
‫גלובלית – דיבור לא רציף והבנה לקויה‪ .‬קשור לעיתים קרובות בהמיפלגיה המיאנסטזיה וחסר‬
‫שדה ראייה‪ .‬תוצאה של נזק באזור נרחב של ההמיספרה הדומיננטית‪ .‬סיבות זהות‬
‫דיספזיה הולכתית ‪ -‬הדיבור אינו בעל משמעות אך רצוף עם ניאולוגיזם ופראפרזיה‪ ,‬אך ההבנה‬
‫נורמלית‪ .‬חזרה על דיבור לקויה‪ .‬בעייה בהעברה מהאונה הטמפורלית לפרונטלית‪ .‬סיבות זהות‪.‬‬

‫‪22‬‬
 ‫מחלות העצב הפריפריאלי‬

‫השורש הדורסלי מכיל סיבים סנסורים שעולים מהרצפטורים הסנסורים בפריפריה‪ .‬ה ‪ DRG‬הם‬
‫אוספים של גופי תאים סנסורים כאשר האקסונים הולכים לפריפריה‪ ,‬ואילו שלוחה מרכזית עוברת‬
‫לתוך חוט השדרה באזור הקרן הפוסטריורית האפורה‪ ,‬והיא עושה את החיבורים המרכזיים‪.‬‬
‫התחושה מחולקת ל‪ :‬כאב וטמפרטורה‪ ,‬מגע פשוט‪ ,‬תחושה דיסקרימנטורית – פרופריוספציה‬
‫וויברציה‪.‬‬
‫הקרנים הקדמיות של חוט השדרה מכילות את גופי התא שהאקסונים שלהם מעצבבים את‬
‫השרירים הסקלטלים – נוירונים מוטורים אלפה‪ .‬תאי גוף קטנים יותר נכנסים גם הם לשורש‬
‫הקדמי ומעצבבים את כישורי השריר‪ -‬נוירונים מוטורים גמא‪.‬‬
‫כל נוירון אלפא יעצבב מספר סיבי שריר‪ .‬מספר הסיבים שמעוצבבים על ידי אותו עצב משתנה מ‬
‫‪ 20‬בשרירי העין‪ ,‬ל יותר מ ‪ 1000‬בשרירי גפיים גדולים‪ .‬נוירון אלפה עם סיבי השריר שלו ביחד‬
‫נקראים יחידה מוטורית‪.‬‬
‫‪ A – 2-20‬מילימיקרון‪ .‬מכוסים מיאלין‪ .‬מוטורים וסנסורים – ויברציה ופרופריוספציה‪ .‬מהירות הולכה‬
‫הכי מהירה – ‪ 10-70‬מ‪/‬דקה‬
‫‪ B – 3‬מילימיקרון‪ .‬מכוסים מיאלין דק‪ .‬בעיקר פרה גנגיליונים אוטונומים‪ ,‬מעט כאב וטמפרטורה‪.‬‬
‫מהירות ‪ 5-7‬מ‪/‬דקה‪.‬‬
‫‪ – C‬פחות ממילימיקרון אחד‪ .‬ללא מיאלין‪ .‬משמשים לכאב וטמפרטורה‪ .‬מהירות של פחות מ ‪2‬‬
‫מ‪/‬דקה‪.‬‬
‫‪ – Wallerian degeneration‬הדגנרציה היא דיסטלית למקום הפגיעה‪ .‬המיאלין מתפרק‪ .‬קירוב של‬
‫קצות העצב מביא לרגנרציה‪ .‬הבייסמנט של תא השוואן שורדת‪ ,‬ופועלת כשלד עליו גדל האקסון‪.‬‬
‫‪ – Segmental demyelination‬נזק מפוזר של מעטה המיאלין ללא נזק לאקסון‪ .‬הלזיה הראשונית‬
‫משפיעה על תא השוואן‪ .‬הפרוגנוזה של ההחלמה טובה‪ ,‬כי השריר לא נשאר בלתי מעוצבב‪.‬‬
‫‪ – Distal axonal degeneration‬נזק לגוף התא או לאקסון פוגע בחיוניות של האקסון‪ ,‬והוא 'מת‬
‫אחורה' מהפריפריה אל גוף התא‪ .‬אובדן מעטה המיאלין מתרחש כנזק משני‪ .‬ההחלמה היא איטית‬
‫כיוון שהאקסון חייב לעבור רגנרציה‪ .‬כאשר גוף התא נהרס‪ ,‬העיצבוב מחדש יעשה רק על ידי‬
‫העצבים הסובבים‪.‬‬
‫תופעה שלילית ‪ =-‬היעדר תחושה‬
‫מחלות של סיבים גדולים עם מיאלין מובילות לאובדן תחושת מגע ותפיסת מצב המפרקים‪ .‬החולים‬
‫מתלוננים על קושי בהבחנה בין טקסטורות‪ .‬הם חשים תחושת צמר גפן בכפות הידיים והרגלים‪.‬‬
‫ההליכה היא בלתי יציבה‪ ,‬בעיקר בחושך כשהראייה לא יכולה לפצות על אובדן תחושת מצב‬
‫המפרקים‪ -‬פרופריוספציה‪.‬‬
‫‪23‬‬
‫מחלה של סיבים קטנים ללא מיאלין יוצרת אובדן תחושת כאב וטמפרטורה וסיכון לפציעה וכוויות‪.‬‬
‫נזק ללא כאב למפרקים יוצר מפרק נוירופתי – מפרק שארקו בו נוצרת דפורמציה טראומטית‬
‫שאינה כואבת‪.‬‬
‫תופעות חיוביות‬
‫מחלות של סיבים גדולים עם מיאלין יוצרות פארסתזיות – תחושת 'סיכות ומחטים' בהפצה‬
‫פריפריאלית דיסטלית‪.‬‬
‫מחלות של סיבים קטנים ללא מיאלין יוצרות תופעות חיוביות כואבות –‬
‫צריבה בקצוות הגפיים‬
‫דיסאסתזיה – כאב למגע‬
‫היפראלגזיה ‪ -‬סף הכאב יורד‬
‫היפרפתיה – סף התחושה לכאב עולה‪ ,‬אך לאחר שעוברים אותו‪ ,‬הגירוי המכאיב מורגש ביתר‪.‬‬
‫‪ – Lightning pains‬כאבים פתאומיים חריפים מאוד כמו של יריות פתוגנמונים ל ‪Tabes dorsalis‬‬
‫קאוסלגיה – נובעת מטראומה לעצב‪ .‬תחושת צריבה ספונטנית בתפוצה של העצב הפגוע קשורה‬
‫ברגישות מוגברת לגירוי כואב‪.‬‬
‫מוטורי –‬
‫החולה מרגיש חולשה ‪ ,‬קושי לעלות אל המדרכה‪ ,‬קושי במדרגות או בסירוק השיער‪ ,‬התכווציות‬
‫שרירים‪ ,‬ופסיקולציות‪.‬‬

‫בדיקה‬
‫זיהוי האזור הפגוע‪ .‬בפולינוירופתיות‪ ,‬הפגיעה הסנסורית אינה סימטרית‪ ,‬ואופייניים דפוס של‬
‫כפפות וגרביים‪ .‬במצב של פגיעה בתחושת המפרקים‪ ,‬תהיה אטקסיה סנסורית‪ ,‬מבחן רומברג‬
‫חיובי‪ ,‬וכן יכולים להיות סימנים של כוויות או כיבים נוירופתים‪.‬‬
‫שינויים טרופים – קצוות הגוף קרים וכחולים‪ ,‬אובדן שיער גוף‪ ,‬נשירה של הציפורניים‪.‬‬
‫דלדול שרירים –‬
‫מופיע בנוירופתיות אקסונליות‪ ,‬אך לא בדמיאלנטיביות‪ .‬השרירים הראשונים להיות מושפעים הם‬
‫בד"כ –‬
‫‪ .1st dorsal interosseus – upper limbs, extensor digitorum brevis – lower limbs‬עשויות להופיע‬
‫פסיקולציות כתוצאה של מחלת התאים של הקרן הקדמית‪ ,‬וניתן להפיק אותן במאמץ או ניקוש על‬
‫השריר‪.‬‬
‫חולשת שרירים‪-‬‬
‫‪ – 0‬ללא התכווצות‬
‫‪ -1‬מעט תנועה‬
‫‪ -2‬תנועה אקטיבית כשאין השפעה של כוח המשיכה‬
‫‪ -3‬תנועה אקטיבית נגד כוח המשיכה‬
‫‪ -4‬תנועה אקטיבית נגד המשיכה והתנגדות‬
‫‪ – 5‬כוח נורמלי‬
‫‪24‬‬
 ‫חלק מהנוירופתיות משפיעות קודם על קבוצות שרירים פרוקסימליות – גילאן ברה‪chronic ,‬‬
‫‪.inflammatory demyelinating polyneuropathy‬‬

‫רפלקסים גידיים –‬
‫מתיחת כישור השריר‬ ‫‪.1‬‬
‫הפעלת הסיבים ה ‪A‬פרנטים של הכישור‬ ‫‪.2‬‬
‫שלוחות מונוסינפטיות לנוירונים אלפה‬ ‫‪.3‬‬
‫מעבר לסיבי גמא‬ ‫‪.4‬‬
‫פעולת השריר המעוצבב‪.‬‬ ‫‪.5‬‬
‫רפלקסים אובדים מוקדם בנוירופתיות פריפריאליות אך שהכוח של השריר נראה נורמלי‪.‬‬
‫הרפלקסים הדיסטלים אובדים בד"כ לפני הפרוקסימלים‪.‬‬

‫פתולוגיה‬ ‫הפרעה פונקציונלית‬ ‫סיבה‬

‫חריפה – מספר ימים עד ארבעה שבועות‬
‫דמיאלנטיבית עם תסנין‬ ‫הפרעה בעיקר מוטורית‬
‫לימפוציטי פריווסקולרי‬ ‫דיסטלית או פרוקסימלית‪.‬‬
‫הפרעה אוטונומית‬
‫דמיאלנטיבית‪ .‬ללא תסנינים‬ ‫התחלה בעצבים הקרניאלים‪-‬‬
‫מעורבת סנסורית מוטורית‬
‫אקסונלית‬ ‫מוטורית‪ .‬הפרעה אוטונומית‬
‫אובדן סנסורי מינמלי‬
‫סבאקוטית – מתפתחת במהלך שבועות‬
‫דגנרציה אקסונלית‬ ‫בד"כ הפרעה סנסורית‬
‫מוטורית קלה‪ .‬בדפסון –‬
‫מעורבות מוטורית בלבד‪.‬‬
‫נוירופתיות ממוקמות‬
‫עופרת – דגנרציה אקסונלית‬ ‫בד"כ סנסורי מוטורי‪ ,‬חומרה‬
‫עם דמיאלינציה סגמנטלית‪.‬‬ ‫תלויית מנה‪.‬‬
‫עופרת – מחלה חמורה‪ ,‬בעיקר‬
‫מוטורית‪ ,‬הידיים מעורבות‬
‫ראשונות‬
‫‪25‬‬
‫דלקתית‬
‫‪Postinfectious Guillain Barre‬‬
‫דיפטריה‬
‫פורפיריה‬
‫תרופות – איזוניאזיד‪,‬‬
‫מטרונידזול‪ ,‬דפסון‪,‬‬
‫ניטרופורנטוין‪ ,‬ציספלטין‪,‬‬
‫וינקריסטין ועוד‪.‬‬
‫הזרקות ‪IM‬‬
‫טוקסינים סביבתיים‬
‫עופרת‪ ,‬אקרילאמיד‪,‬‬
‫הקסוקרבונים‪ ,‬אורגנופוספטים‬
 ‫דגנרציה אקסונלית עם‬ ‫הפרעה סנסורית עם 'רגלים‬
‫דמיאלינציה סגמנטלית‪,‬‬ ‫בוערות' ודיסאסטזיות כואבות‬
‫)דמיאלינציה מינימלית‬ ‫אחרות‪ .‬יכול להיות מרכיב‬
‫בנוירופתיה אלכהולית(‬ ‫מוטורי‪ .‬הפרעה אוטונומית‬
‫שכיחה‪ ,‬אך קלה‪.‬‬
‫דגנרציה אקסונלית‬ ‫סנסורי )קהות תחושה‬
‫בפנים(הפרעה מוטורית‪ ,‬לזיות‬
‫בעצבים פריפרים ופלקסופתיות‬
‫כרוניות‪ .‬מתפתחות במשך חודשים עד שנים‬
‫דגנרציה אקסונלית‬ ‫הפרעה סנסורית או סנסורית‬
‫מוטורית‪ .‬עשויה להופיע מספר‬
‫שנים לפני גילוי הממאירות‬
‫אקסונלית או דמיאלינטיבית‬ ‫סנסורית או מוטורית‬
‫חסימת הדם בואזה נרווורום‬ ‫ב ‪ RA‬מולטיפול מונונוירופתיה‬
‫שכיחה‪ .‬הפרעה‬
‫מוטורית‪/‬סנסורית נדירה‪ .‬ב‬
‫‪ SLE‬הפרעה מוטורית‪/‬סנסורית‬
‫קלה ב ‪ PAN‬תהיה בד"כ‬
‫מולטיפול מונונוירופתיה‬
‫עצבים מעובים עם משקעי‬ ‫הפרעה מוטורית או סנסורית‬
‫עמילואיד‪ ,‬וכן דגנרציה‬ ‫עם מעורבות אוטונומית‪ .‬עשויים‬
‫אקסונלית של סיבים קטנים‬ ‫להתפתח מצבי עצב 'לכוד'‬
‫דגנרציה אקסונלית‬ ‫נוריופתיה אורמית היא‬
‫סנסורית‪/‬מוטורית‪.‬‬
‫היפותירוידיזם גורם להפרעה‬
‫סנסורית‪/‬מוטורית קלה‪.‬‬
‫נוירופתיה סכרתית היא מאוד‬
‫מגוונת‪.‬‬
‫דמיאלינציה‪ .‬ווריאציה כרונית‬ ‫הפרעה סנסורית מוטורית‬
‫של ‪GB‬‬
‫היפרפלסיה של תאי שוואן‪,‬‬ ‫מחלת אגירה של חומצה‬
‫נוירופתיה היפרטרופית‪.‬‬ ‫פיטנית‪ .‬מתחילה בעשור‬
‫הראשון‪ ,‬והופכת לאט‬
‫‪26‬‬
‫תזונתי –‬
‫‪Deficiency B complex‬‬
‫כולל נוירופתיה אלכהולית‬
‫סמים‬
‫מומסים‪ ,‬הרואין‬
‫מחלה סרטנית‪-‬‬
‫קרצינומה‪ ,‬לימפומה‬
‫‪Paraproteinaemias‬‬
‫גמופתיות מונוקלונליות‬
‫‪IgG, IgA, IgM‬‬
‫הפרעות רקמת חיבור‬
‫ארתריטיס ראומטית‬
‫‪SLE‬‬
‫פוליארתריטיס נודוזה‪,‬‬
‫סקלרודרמה‬
‫מחלות עמילואידיות –‬
‫ראשוניות‪ ,‬פמילאליות או‬
‫משניות‬
‫הפרעות מטבוליות –‬
‫אורמיה‪ ,‬היפותירוידיזם‬
‫סכרת‬
‫‪Chronic inflammatory‬‬
‫‪demyelinating polyneuropathy‬‬
‫‪CIDP‬‬
‫נוירופתיות תורשתיות‬
‫‪Refsum’s disease‬‬
 ‫לפרוגרסיבת‪ .‬מתפתחת‬
‫נוירופתיה סנסומוטורית קשה‬
‫מלווה באטקסיה צרבלרית‪,‬‬
‫איכטוסיס‪ ,‬דגנרציה פיגמנטרית‬
‫של הרטינה‪ ,‬חירשות‬
‫ואבנורמליות לבביות‪.‬‬
‫‪ Phytanate‬מוגבר בסרום‪.‬‬

‫גילאן ברה‬
‫‪ 2‬למאה אלף בשנה‪ .‬בד"כ ‪ 1-3‬שבועות לאחר זיהום וירלי או אחר‪ ,‬או חיסון‪.‬‬
‫אטיולוגיה – יכול להופיע לאחר זיהום וירלי בווריצלה זוסטר‪ ,‬חזרת‪ ,‬ו ‪ .CMV‬קשור גם‬
‫במיקופלסמה‪ ,‬סלמונלה‪ ,‬קמפלובקטר ג'וג'וני‪ ,‬חיסונים חיים ומתים‪ ,‬אנטיטוקסינים‪ ,‬טראומה‪,‬‬
‫ניתוח‪ ,‬ולעיתים מחלה ממאירה או חסר אימוני‪.‬‬
‫בחלק מן החולים מתפתחים נוגדנים לגליקופרוטאינים של המיאלין‪ ,‬או לגנגליוזידים‪ .‬אחרים‬
‫מפתחים התקפה של תאי ‪ T‬נגד חלבוני מיאלין‪ .‬בעצבים הפריפרים ובשורשי העצבים נוצרים‬
‫תסנינים פריוסקולרים של לימפוציטים‪ .‬הלימפוציטים והמקרופאגים משחררים ציטוקינים שפוגעים‬
‫בשוואן או במיאלין‪ .‬כאשר נוצר נזק לאקסון ומוות תאי‪ ,‬לא תתרחש רגנרציה‪.‬‬
‫תמונה קלינית – בהתחלה שולטים הסימפטומים הסנסורים עם פרסטזיה של כפות הרגלים‬
‫והידיים‪ .‬לעיתים יהיה בהתחלה כאב‪ ,‬במיוחד כאב גב‪ .‬לאחר מכן תתפתח חולשה‪ ,‬שעשויה להיות‬
‫כללית‪ ,‬פרוקסימלית בפיזורה או להתפשט דיסטלית ולעלות‪ .‬במקרים קשים‪ ,‬עשויה להיות‬
‫מעורבות בולברית ונשימתית‪ .‬החולשה תהיה מקסימלית שלושה שבועות לאחר ההתחלה‪.‬‬
‫הנשמה‪/‬טרכיאוסטומיה תדרש ב ‪ 20%‬מהמקרים‪ .‬חולשת פנים מופיעה במידה מסוימת ב ‪50%‬‬
‫מהמקרים‪ .‬עשויה להיות פפילאדמה כאשר החלבון ב ‪ CSF‬מוגבר מאוד‪ .‬מעורבות אוטונומית –‬
‫טכיקרדיה‪ ,‬ל‪.‬ד לא יציב‪ ,‬אצירת שתן מתפתחים בחלק מן המקרים‪ .‬סימנים סנסורים אינם‬
‫שכיחים‪.‬‬
‫בדיקות – החלבון ב ‪ CSF‬יהיה גבוה‪ ,‬אך לעיתים קרובות לא יעלה עד השבוע השני או השלישי‬
‫של המחלה‪ .‬בד"כ לא יהיו תאים‪ ,‬אך ב ‪ 20%‬יכולים להיות עד ‪ 50‬תאים בממ"ק‪ .‬בבדיקת הולכה‬
‫עצבית – עשויה להתקבל תשובה נורמלית מוקדם במחלה‪ .‬לאחר מכן מתפתחים סימנים של‬
‫דמיאליניזציה מולטיפוקלית עם האטה של הולכה מוטורית‪ ,‬בלוק הולכתי‪ ,‬ועיכובים מוטורים‬
‫דיסטלים ארוכים‪.‬‬
‫אבחנה – מבוססת על אנמנזה‪ ,‬בדיקת ‪ , CSF‬בדיקות נוירופיזיולוגיות ושלילת מחלת עמה"ש‬
‫חריפה‪ ,‬פרופיריה ומיאסטניה גרביס‬
‫טיפול – הטיפול הוא בעיקר תמיכתי‪ .‬ניתן לתת ‪ IVIG‬ופלסמה פרזיס‪ -‬טיפולים אלו נשמרים‬
‫לחולים קשים שאינם יכולים ללכת‪ .‬אין טעם לטפל בחולים עם הסתמנות קלה בשל הסיבוכים של‬
‫הטיפול עצמו‬

‫‪27‬‬
 ‫שיעור המוות הוא ‪ , 2%‬מאלו שמתדרדרים לכשל נשימתי – ‪ 20%‬יהיו מוגבלים מאוד‪ ,‬ו ‪10%‬‬
‫מעט מוגבלים‪ .‬חזרה של המחלה תופיע ב ‪.3%‬‬
‫ווריאנטים של ‪ – GB‬הם נדירים‪ .‬ישנו ווריאנט סנסורי אוטונומי ואזורי – פולינוירויטיס קרניאליס‪,‬‬
‫ברכיאל נויריטיס‪ .‬סינדרום מילר פישר כולל אופתלמופלגיה‪ ,‬ארפלרסיה‪ ,‬ואטקסיה ללא חולשה‬
‫משמעותית של הגפיים‪ .‬המאפיין הוא נוגדנים מסוג ‪ IgG‬לגנגליוזיד ספציפי‪.‬‬
‫‪CIDP‬‬
‫דומה ל ‪ GB‬עם מהלך גלי לאורך שבועות וחודשים‪ ,‬לעיתים נדירות מערב עצבים קרניאלים‬
‫ותפקוד נשימתי‪.‬‬
‫הפתולוגיה היא דמיאלינציה סגמנטלית עם רמיאליניזציה ‪ onion bulb‬ושינוי מונוקלארי מועט בלבד‪.‬‬
‫היא מייצגת ‪ 3%‬מכלל הנוירופתיות‪ ,‬עם היארעות של ‪ 5‬למיליון‪ .‬גיל ההתחלה הממוצע הוא ‪,35‬‬
‫כאשר בצעירים למחלה מהלך גלי – עולה יורד‪ ,‬ובמבוגרים יותר – מהלך פרוגרסיבי‪.‬‬
‫אבחנה ‪-‬‬
‫מהירות הולכה – פחות מ ‪ 70%‬מהנורמלי‪ ,‬בלוקים של הולכה‪ ,‬עיכובים דיסטלים ארוכים‬
‫יש להבדיל משאר הנוירופתיות הכרוניות‪.‬‬
‫טיפול – במחלה קלה מאוד – אין צורך בטיפול‪ .‬במחלה מתונה ניתן לתת סטרואידים‪ ,‬במחלה‬
‫קשה ניתן סטרואידים או אימורן‪ ,‬פלסמפרזיס ו‪/‬או ‪ IVIG‬וציקלופוספמיד או ציקלוספורין‪.‬‬

‫נוירופתיה סכרתית‬
‫חומרת התסמינים הנוירולוגים נמצאת בהתאמה עם רמת ההמוגלובין ‪. A1C‬‬
‫פולינוירופתיה – ב ‪ 30%‬מהסכרתיים‪ ,‬אך רק ‪ 10%‬סימפטומטים‪ .‬שכיחים חולשה דיסטלית‬
‫ואובדן סנסורי‪ .‬ישנם שני סוגים‪ ,‬בסיבים גדולים – אטקסיה‪ ,‬ובסיבים קטנים – אנסתזיה מכאיבה‪.‬‬
‫נוירופתיה אוטונומית – ברוב החולים עם נוירופתיה פריפרית קיים מרכיב מסוים של הפרעה‬
‫אוטונומית‪ .‬אבנורמליות של האישון‪ ,‬אובדן ההזעה‪ ,‬היפוטנציה אורתוסטטית‪ ,‬טכיקרדיה במנוחה‪,‬‬
‫גסטרופרזיס ושלשול‪ ,‬שלפוחים מורחבת והיפוטונית‪ ,‬אימפוטנציה‪.‬‬
‫נוירופתיה אסימטרית – אמיוטרופיה סכרתית – הרבה פחות שכיחה מפולינוירופתיה‪ .‬כאב‬
‫וחולשה מתפתחים במהירות‪ .‬הירך הקדמית מושפעת בעיקר בדלדול הקוואדריספס‪ ,‬אובדן‬
‫רפלקס הברך‪ ,‬ואובדן סנסורי מינימלי‪ .‬מצב זה הוא תוצאה של מחלת שורש ספינלי קדמי‪ ,‬או‬
‫מחלת פלקסוס‪ .‬הדמיה של השורשים הלומברים והפלקסוס שוללת סיבות אחרות‪ .‬ההחלמה‬
‫הפונקציונלית טובה‪.‬‬
‫שיתוק עצב קרניאלי – שיתוק אוקולומוטורי‪ ,‬בד"כ ללא כאב‪ ,‬עשוי להתרחש עם שימור‬
‫האישון‪ ,‬מה שמבדיל אותו מהמצב באניוריזמה‪ .‬יכולים להיות מעורבים גם העצב ה ‪ 6‬וה ‪.7‬‬
‫ההחלמה היא מלאה‪.‬‬

‫טיפול – יש לשלוט טוב בסכרת‪ .‬טיפול בכאב יכול להיות בוולפורט‪ ,‬אנטידפרסנטים‪ ,‬חסמי‬
‫אלפא‪.‬‬

‫‪28‬‬
 ‫מחלות שריר‬
‫ישנם שני סוגי סיבי שריר ‪-‬‬
‫‪ – I‬התכווצות איטית‪ ,‬עמיד לעייפות‪ .‬עובד במטבוליזם אוקסידטיבי‪ ,‬עשיר במיטוכונדריות‪ ,‬נצבע‬
‫בהיר‪.‬‬
‫‪ – II‬התכווצות מהירה‪ ,‬רגיש לעייפות‪ .‬עובד במטבוליזם גליקוליטי‪ ,‬עם תכולת גלוקוגן גבוהה‪ .‬נצבע‬
‫כהה‪.‬‬
‫היחס בין הסוגים בשרירי השלד הוא לרוב ‪.1:2‬‬
‫יחידה מוטורית כוללת סיבי שריר מסוג אחד בלבד‪.‬‬
‫חולשה פרוקסימלית – קושי במדרגות‪ ,‬קושי להרים ידיים מעל הראש‪ ,‬קושי להסתרק‪.‬‬
‫חולשה דיסטלית – אצבעות כפות הרגליים נגררות בהליכה‪ ,‬ידיים חלשות‪ ,‬קשה לפתוח ידית‬
‫של דלת או להעביר הילוכים במכונית‪.‬‬

‫דיסטרופיות שריריות‬
‫תלויות ‪ X‬רצסיביות – דושאן )‪ ,(21.2‬בקר )‪ ,(21.2‬אמרי דרייפוס )‪(28‬‬
‫אוטוזומליות דומיננטיות – ‪ , fascioscapulohumeral , scapuloperoneal‬מיוטונית‪ ,‬אוקולופרינג'יאל‪,‬‬
‫‪limb girdle‬‬
‫אוטוזומליות רצסיביות – ‪ , limb girdle‬סקפולופרוניאל‪.‬‬
‫‪X linked dystrophies‬‬
‫ההפרעה היא בשל דיסטרופין אבנורמלי‪ ,‬חלבון ממברנלי החשוב בשימור ייציבות הממברנה בזמן‬
‫התכווצות השריר ושיחרורו‪ ,‬וכפי הנראה חשוב גם בפעילות שריר חלק‪ .‬דיסטרופין חסר בדושאן‪,‬‬
‫ומועט בבקר‪.‬‬

‫דושאן‬
‫‪ 1‬מכל ‪ 3,500‬לידות זכרים‪ .‬לשליש מן החולים היסטוריה משפחתית שלילית בשל קצב מוטציות‬
‫ספונטניות גבוה‪.‬‬
‫קליניקה – התפתחות מוטורית מאוחרת שכיחה‪ .‬בגיל ‪ 18‬חודש רק ‪ 50%‬מהחולים יכולים ללכת‪.‬‬
‫הביטוי הראשון הוא סירבול ‪ clamsiness‬שמופיע בגיל ‪ .3-5‬לאחר מכן תופיע מעורבות שרירים‬
‫פרוקסימלים‪ .‬תהיה הליכה מתנדנדת‪ -‬הגלוטיאים והקוודריספס‪ ,‬חגורת הכתפיים והיד העליונה‪,‬‬
‫השרירים האקסיאלים – עמידה נוטה אחורה‪.‬‬

‫‪29‬‬
 ‫‪ – Gower sign‬קשה לעלות לעמידה‪ ,‬והילד מטפס על עצמו כדי להגיע לעמידה‪ .‬מאפיין חולשת‬
‫שרירים בפלוויס‪.‬‬
‫ב ‪ 80%‬מהמקרים תהיה פסוידו היפרטרופיה‪ .‬הגסטרוקנמיאוס בדרך כלל מוגדל וקשה מאוד‪.‬‬
‫עשויים להיות מושפעים גם הקוודרסיפס והדלטויד‪ ,‬וכן הלשון‪.‬‬
‫ה ‪ IQ‬הוא פחות ‪ 15-20‬נקודות מן הממוצע‪ .‬לעיתים יהיה פיגור קשה‪.‬‬
‫התקדמות ‪ -‬בין גיל ‪ 7-12‬הילד לא יוכל ללכת יותר‪ ,‬והחולשה תתפשט דיסטלית לגפיים‪ .‬יופיע‬
‫קיפוסקוליוזיס עם מצוקה נשימתית‪ ,‬ומעורבות שרירים לבבים‪.‬‬
‫בגיל ‪ 20‬יופיעו זיהומים רספירטוריים‪ ,‬כשל לבבי ואריתמיות עם קונטרקטורות שריריות חמורות‪.‬‬
‫החולה יהיה מרותק למיטה‪ .‬נדיר שהחולים שורדים מעבר לגיל ‪.20‬‬
‫בדיקות – ‪ creatine kinase‬יהיה מוגבר מאוד‪ ,‬בעיקר בשלבים המוקדמים‪ .‬האנזים מוגבר בלידה‪,‬‬
‫ומוגבר משמעותית גם באם‪ .‬האקג הוא אבנורמלי ב ‪ 80%‬עם פגמי הולכה והפרעות קצב‪EMG .‬‬
‫יכול לעזור באבחנה‪ .‬בביופסיה ניתן להוכיח חוסר בדיסטרופין‪.‬‬
‫טיפול – לא קיים טיפול יעיל‪ .‬פרוצדורות אורתופדיות כמו טנוטומי עשויות להאריך את המוביליות‪.‬‬
‫סטרואידים מעכבים בצורה מאוד זניחה את ההתקדמות‪ ,‬ומעלים את מסת השריר‪.‬‬

‫בקר – ההתחלה היא מאוחרת יותר‪ ,‬בסביבות גיל ‪ ,10‬והם נשארים אמבולטורים עד העשור‬
‫השלישי או הרביעי‪ .‬אבנורמליות באקג יופיעו ב ‪ 40%‬אך הן לרוב קלות‪ .‬שיכחה היפרטרופיה של‬
‫שרירי ה ‪ .calf‬בביופסית שריר נראה כמויות מופחתות של דיסטרופין‪.‬‬
‫דיסטרופיה מיוטונית‬
‫אוטוזומלית דומיננטית בשל מוטציה בחלבון מיוטונין‪ .‬ההארעות היא ‪ 5‬למאה אלף‪ ,‬והמחלה‬
‫מתחילה בין גיל ‪.15-40‬‬
‫מראה הפנים הוא אופייני – קרחות פרונטלית‪ ,‬פטוזיס‪ ,‬ולסת שמוטה‪ ,‬דלדול שרירי‬
‫המסטיקציה‪ ,‬דלדול בשרירי הצוואר והכתפיים גם יתכן‪ .‬בגפים ישנן חולשה ודלדול דיסטלים‪,‬‬
‫למרות שהידיים מעורבות בשלב מאוחר יותר‪.‬‬
‫יתכן פיגור שכלי‪ .‬בילדים של אימהות חולות המחלה יכולה להופיע ביילוד בצורת היפוטוניה‪,‬‬
‫קונטרקטורות‪ ,‬ופיגור שכלי‪.‬‬
‫בדיקות – ‪ CK‬מוגבר מעט‪ ,‬באקג יש ברדיקרדיה ו ‪ PR‬מאורך‪ .‬ב ‪ EMG‬יש תמונה אופיינית עם‬
‫אמפליטודה מרוחה‪ ,‬וכן שינויים מיופתים‪.‬‬
‫טיפול – חסמי תעלות נתרן – פניתואין‪ ,‬פרוקאינאמיד‪ ,‬קווינין ומקסילנטין‪.‬‬

‫מיופתיות אינפלמטוריות‬
‫פולימיוזיטיס‪ ,‬דרמטומיזיוטיס‪ ,‬מיוזיטיס עם גופיפי הסגר‪ ,‬מיופתיה הקשורה במחלה ממאירה‪,‬‬
‫מיופתיה הקשורה בהפרעות קולגן וסקולריות‪ .‬מחלות זיהומיות‪ .‬תרופות‬
‫פולימיוזיטיס‪/‬דרמטומיוזיטיס‬
‫ההבדל הוא בסימנים דרמטולוגים שמופיעים רק בדרמטו‪ .‬ישנו בסיס אוטואימוני למחלות אלו‪,‬‬
‫שנתמך בתגובה לתרופות מדכאות חיסון‪ ,‬קשר להפרעות אימונולוגיות אחרות‪ IgG ,‬ונוגדנים‬
‫‪30‬‬
‫אחרים גבוהים בדם‪ ,‬שכיחות גבוה של אנטיגנים ‪ .HLA‬כפי הנראה המנגנונים האחראים להפרעה‬
‫הם הומורלים ומתווכי תאים‪ ,‬אך הגירוי לתחילתה לא ברור‪.‬‬
‫קליניקה – ההתחלה היא חריפה או סב חריפה בתקופה של מספר שבועות לאחר זיהום סיסטמי‪.‬‬
‫הסימפטומים הסיסטמים עשויים להיות נוכחים בתחילת המחלה‪ ,‬ואחריהם תופיע חולשת שרירים‪.‬‬
‫שכיחות בצקות – בעיקר באזור הפריאורביטלי‪.‬‬
‫פולימיוזיטיס – ב ‪ 60%‬השרירים יהיו רגישים וכואבים‪ ,‬למרות שבהתחלה הם לרוב לא כואבים‪.‬‬
‫השרירים הראשונים המעורבים הם הפרוקסימלים‪ ,‬ובהתחלה החולשה אינה סימטרית‪ .‬חולשת‬
‫שרירי הצוואר האחוריים תגרום להרכנת הראש‪ .‬לעיתים החולשה מתפשטת לגפיים הדיסטליות‪.‬‬
‫מעורבות פרינגיאלית ולרינגיאלית גורמת לדיספאגיה ודיספוניה‪ .‬חולשת שרירי הנשימה עשויה‬
‫לגרום לכשל נשימתי‪ .‬עשויה להיות מעורבות לבבית‪ .‬שרירי העיניים לא מעורבים‪ .‬הרפלקסים‬
‫יהיו שמורים‬
‫דרמטומיוזיטיס – לעיתים קרובות חריפה וחמורה יותר‪ .‬מאופיינת בפריחה עורית‪ ,‬וצבע סגול של‬
‫העור שחשוף לאור‪ .‬העפעפיים נצבעים ומתנפחים‪ ,‬ומופיעה פריחה מורמת אדומה‪ ,‬על האף‪,‬‬
‫הלחיים‪ ,‬כתפים‪ ,‬המשטחים האקסטנסורים של השרירים‪ ,‬ומפרקי האצבעות‪ .‬שכיחים גם‬
‫טלאנגיקטזיה‪ ,‬ומתיחת העור‪ ,‬וכן לזיות וסקוליטיות כיביות קטנות על בליטות גרמיות‪ .‬בילדים‬
‫מערכות רבות יהיו מעורבות‪ .‬יתפתחו הסתיידויות בעור ובשרירים‪ .‬יכולות להתפתח קונטרקטורות –‬
‫הליכה על קצות האצבעות‪ .‬יופיעו כיבים בקיבה‪.‬‬
‫בדיקות –‬
‫אנזימי שריר – ‪ CK‬מוגבר‪ EMG, RF ,‬ו ‪ ANA‬מופיעים ב ‪ ,40%‬שקיעה מאורכת‪.‬‬
‫ביופסיית שריר תראה נמק של סיבי השריר עם תאי דלקת‬
‫טיפול – סטרואידים ‪ 40-80 :‬פרדניזולון ליום ‪ .‬סימטידין יעיל להגן על הקיבה מסיכון לכיב‬
‫ודימום‪ .‬במקרים רפרקטורים ניתן לתת מדכאי חיסון כמו מתוטרקסט‪ ,‬אימורן‪ ,‬ציקלופוספאמיד‪,‬‬
‫ציקלוספורין או ‪.IVIG‬‬
‫שיעורי המוות הם מעטים מאוד‪ ,‬אך רק ‪ 10%‬מהחולים מגיעים להחלמה מלאה‪ .‬בשאר המחלה‬
‫הופכת ללא פעילה לאחר שנתיים‪ ,‬והחולים נשארים עם דרגות שונות של נכות‪.‬‬

‫מיופתיות מטבוליות‬
‫ישנן הפרעות פריודיות הקשורות בתעלות יונים –‬
‫‪Hypokalaemic periodic paralysis, hyperkalaemic periodic paralysis, paramyotonia congenita‬‬
‫הפרעות נוספת הן סבילות מופחתת למאמץ – מחלת מקארדל – הפרעה במטבוליזם פחממות –‬
‫חסימה בנתיב הגליקוליטי – חסר פוספורילאז‪ .‬מאמץ מוביל לכאב והתקשות השרירים‪ ,‬השרירים‬
‫לא מצליחים להתרפות‪ ,‬ומתרחשות התכווצויות‪.‬‬
‫‪31‬‬
 ‫הפרעות מיטוכונדריאליות‬

‫‪Myasthenia Gravis‬‬

‫מיאסטניה גרביס היא הפרעה בהעברה נוירומוסקולרית המתאפיינת על ידי‪:‬‬

‫‪ -‬חולשה והתעייפות של מספר או כל קבוצות השרירים‬
‫‪ -‬עייפות מתגברת במאמץ ממושך או חוזר‪ ,‬או לקראת סוף היום‪ ,‬שמוקלת במנוחה‪.‬‬
‫המצב הוא תוצאה של הרס אוטואימוני של הרצפטורים הפוסטסינפטים הניקוטינים‬
‫לאצטיל כולין‪.‬‬
‫מיאסטניה גרביס היא נדירה‪ ,‬עם הארעות של ‪ 5‬למאה אלף‪ .‬ישנה שכיחות מוגברת של הפרעות‬
‫אוטואימוניות בחולים וקרובים מדרגה ראשונה‪ ,‬וכן קשר של המחלה ל ‪.HLA B7, B8, DR2‬‬
‫הנוגדנים נקשרים לרצפטורים וגורמים להרס שלהם המתווך על ידי המשלים‪ .‬נוגדנים אלו‬
‫נקראים נוגדני רצפטורים לאצטילכולין ‪ . AchR antibodies‬הם מופיעים בסרום של ‪ 90%‬מהחולים‪.‬‬
‫תפקיד התימוס ‪ -‬ישנן אבנורמליות של התימוס ב ‪ 80%‬מהחולים‪ .‬הפונקציה העיקרית של‬
‫התימוס היא השפעה על ייצור תאי ‪ .T‬נמצאים שינויים בתימוס ובשריר‪.‬‬
‫ב ‪ 20%‬מהחולים יופיע תימוס מסולסל או מסובך ‪ . involuted‬ב ‪ 70%‬תהיה היפרפלסיה‪ .‬ב ‪10%‬‬
‫יופיע תימומה‪ ,‬גידול עם קפסולה של תאים לימפואידים ואפיתליאלים שעשוי להיות פולשני‬
‫אזורית‪ ,‬אך נדיר שהוא שולח גרורות‪.‬‬
‫ביופסית שריר –‬
‫הסננה לימפוציטרית שקשורה במוקדי נמק קטנים ונזק לסיבי שריר‬ ‫•‬
‫אטרופיה של סיבי שריר משני הסוגים או רק של סוג ‪II‬‬ ‫•‬
‫נמק שרירי דיפוזי עם הסננה אינפלמטורית )כאשר קיימת תימומה(‬ ‫•‬
‫ביופסית קצה מוטורי – עשויה להדגים ‪ endplates‬אבנורמלים‪ .‬צביעה במתילן מראה קצות עצב‬
‫ארוכים ואירגולרים‪ .‬במיקרוסקופ ניתן לראות הרס של רצפטורים ל ‪Ach‬‬
‫קליניקה‬
‫עד ל ‪ 90%‬מהחולים יחלו מוקדם בחיים הבוגרים‪ ,‬לפני גיל ‪ .40‬היחס נשים‪ :‬גברים הוא ‪.2:1‬‬
‫ההפרעה עשויה להיות סלקטיבית‪ ,‬ולכלול קבוצות שרירים ספציפיות‪ .‬מספר חלוקות קליניות‬
‫מקובלות‬
‫קבוצה ‪ – 1‬רק שרירים אוקולרים ‪20%‬‬
‫קבוצה ‪ – 2‬חולשה כללית קלה‬
‫קבוצה ‪ – 3‬חולשה כללית מתונה‪ ,‬וחולשה אוקולרית בולברית קלה עד מתונה‬
‫קבוצה ‪ – 4‬חולשה כללית ואוקולרית בולברית קשה‬
‫קבוצה ‪ – 5‬משברים מיאסטנים‬
‫קבוצות ‪.80% – 2-5‬‬
‫כ ‪ 40%‬מהקבוצה הראשונה יסבלו בסופו של דבר מהתפשטות המחלה‪ .‬השאר ישארו אוקולרים‬
‫בלבד במשך כל המחלה‪ .‬מעורבות שרירי הנשימה מלווה מחלה קשה‪.‬‬
‫‪32‬‬
 ‫סימנים וסימפטומים קרניאלים‬
‫‪ -‬מעורבות אוקולרית יוצרת פטוזיס וחולשת שרירים‬
‫‪ -‬חולשת שרירי הלסת גורמת לשמיטתה‪ ,‬ופתיחה קלה של הפה‬
‫‪ -‬חולשה של שרירי הפנים גורמת למראה חסר הבעה‬
‫‪ -‬בחיוך‪ ,‬החולשה של הבוקינטורים יוצרת מראה אופייני ‪myasthenic snarl‬‬
‫מעורבות בולברית גורמת –‬
‫‪ -‬דיבור דיסארטרי‪ ,‬דיספוני ולדיספאגיה‪.‬‬
‫‪ -‬רגורגיטציה של נוזלים – דיבור נאזלי‬
‫התבטאות העייפות היא חשובה בהגעה לאבחנה וניטור התגובה לטיפול – כאשר החולה יתבקש‬
‫להסתכל למעלה‪ ,‬תוך מספר שניות המבט ירד לאמצע‪ ,‬והעפעף ירד‪ ,‬ולאחר מכן העין תצנח‬
‫למטה והפטוזיס יהיה מלא‪.‬‬
‫התעייפות של השרירים הבולברים ניתנת לבדיקה על ידי נשיפה עם הלחיים נגד התנגדות וכו‪.‬‬
‫סימנים וסימפטומים של הגוף והגפיים‬
‫חולשה של שרירי הצוואר תתבטא בנטיית הראש‪ .‬שרירי הגפיים הפרוקסימלים מושפעים בעיקר‪.‬‬
‫עייפות תתבטא על ידי תנועה נגד התנגדות קבועה‪.‬‬
‫רפלקסים של הגפיים הם לעיתים קרובות היפראקטיבים‪ ,‬ומתעייפים בבדיקות חוזרות‪ .‬דלדול‬
‫שרירים מופיע רק‬
‫ב ‪ 15%‬מהמקרים‪ .‬לחץ‪ ,‬זיהום‪ ,‬והריון‪ ,‬וכן תרופות שמתערבות בהעברה נוירומסקולרית מחמירים‬
‫את החולשה‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת‪-‬‬
‫עייפות ממקור נפשי‪ ,‬אופתלמופלגיה פרוגרסיבית‪ – MS ,‬דיפלופיה‪ ,‬דיסארטריה ועייפות‪ ,‬סנדרום‬
‫מיאסטני למברט‪-‬איטון‪.‬‬
‫טנסילון – אנטיכולינסטראז עם השפעה קצרה של ‪ 2-4‬דקות‪ ,‬שניתן ‪) IV‬יש להחזיק אטרופין‬
‫למקרה חירום(‪ .‬מבחן זה חיובי כאשר יש שיפור משמעותי בחולשה‪ .‬הזרקת ביקורת של סיילין‬
‫חשובה במיוחד בהערכה של חולשת גפיים בלבד‪ .‬מבחן הטנסילון עשויו להיות שלילי במיאסטניה‬
‫אוקולרית‪ ,‬ולהיות ‪ false positive‬בסינדרום למברט‪-‬איטון‪.‬‬
‫סרולוגיה נוגדנים לרצפטור לא"כ נמצאים ב ‪ 90%‬מהחולים‪ ,‬והם ספציפים למחלה זו‪.‬‬
‫במיאסטניה אוקולרית‪ ,‬רק ל ‪ 60%‬יש את הנוגדנים‪ .‬רמת הטיטרים נמצאת בהתאמה עם חומרת‬
‫המחלה‪ .‬נוגדנים אחרים מתגלים גם הם לפעמים‪ .‬הם משקפים את החפיפה של מיאסטניה עם‬
‫מחלות אוטואימוניות אחרות‪.‬‬
‫‪ – EMG‬ירידה פרוגרסים של האמפליטודה לאחר גירוי סופרה מקסימלי חוזר – ‪the decrementing‬‬
‫‪. response‬‬
‫צ‪ .‬חזה ‪ -‬מסה מדיסטינלית גדולה‪ ,‬אך לא שולל תימומה‪ .‬יש לבצע ‪ CT‬בכל המקרים החדשים‪.‬‬
‫תרופות אנטיכוליסטרזיות‬
‫תרופות אלו מעכבות כוליסטראז שאחראי על פירוק א"כ‪ ,‬ולכן מאפשר גירוי מוגבר של הרצפטור‪.‬‬
‫אדרופוניום – טווח של מספר דקות‪IV .‬‬
‫‪33‬‬
 ‫ניאוסטיגמין – טווח של שעתיים – בכל הצורות‬
‫פירידוסטיגמין – טווח של ‪ 4‬שעות‪ ,‬אורלי‪.‬‬
‫יתכן שיהיה צורך להשתמש באטרופין כדי להשתלט על תופעות הלוואי ‪0‬בחילה‪ ,‬הקאות‪ ,‬שלשול‪,‬‬
‫פסיקולציות וחולשה מתגברת(‪ .‬התרופות מביאות רק לעיתים רחוקות להקלה סימפטומטית מלאה‪,‬‬
‫ומנות גדולות יכולות לגרום למשבר כולינרגי –‬
‫‪ -‬הגברת החולשה‪ ,‬הזעה‪ ,‬ריור והפרשות ברונכיאליות מוגברות‪ ,‬מיוזיס‪ ,‬כשל נשימתי‪.‬‬
‫סטרואידים – מתאימים למחלה כללית ולעיתים למחלה אוקולרית חמורה‪ .‬מנה התחלתית היא‬
‫‪ 60‬מ"ג‪/‬ליום של פרדניזון‪ .‬תתכן הדרדרות זמן קצר לפני שיפור‪ .‬לאחר התגובה‪ ,‬ניתן להוריד את‬
‫המנה במתן בימים מתחלפים‪.‬‬
‫ציטוטוקסיקה – אימורן‪ ,‬ציקלופוספאמיד‪ ,‬ציקלוספורין‪ ,‬ינתו לחולים שלא מגיבים לסטרואידים‬
‫או להורדת מינון של סטרואידים‪.‬‬
‫כריתת התימוס –‬
‫‪ .1‬בנוכחות תימומה‬
‫‪ .2‬כאשר המיאסטניה מפושטת‪ ,‬ויתרונות הניתוח עולים על הסיכונים‪.‬‬
‫עדיפה הגישה הטרנס סטרנלית לסופרא סטרנלית‪ .‬בטווח של ‪ 5‬שנים מהניתוח‪ 80% ,‬מהחולים‬
‫יהיו ברמיסיה‪.‬‬
‫פלסמפרזיס – נפח פלסמה של ‪ 1.5-2‬ליטר מוחלף ‪ 3-5‬פעמים בתקופה של ‪ 6-8‬ימים‪ .‬נמצאת‬
‫בשימוש כדי לייצב מקרים רפרקטורים ולפני טימומקטומיה במחלה חמורה‪.‬‬
‫טיפול חירום במשברים מיאסטנים‪/‬כולינרגים‬
‫‪ -‬זיהוי הסיבה וטיפול בה‬
‫‪ -‬החולה צריך לשבת ב ‪ 45‬מעלות‪ ,‬לנקות קנה נשימה‪ ,‬לתת חמצן נאזלי‪ ,‬או הנשמה לפי הצורך‬
‫משבר מיאסטני ‪-‬‬
‫ניאוסטיגמין ‪ IV 8-12‬מ"ג‪ 24 /‬שעות‬ ‫•‬
‫אטרופין ‪ SC 0.5‬מ"ג‬ ‫•‬
‫פרדניזולון ‪ 100‬מ"ג ליום‬ ‫•‬
‫יש לשקול פלסמפרזיס או ‪IVIG‬‬ ‫•‬
‫משבר כולינרגי –‬
‫הפסקה של כל התרופות האנטיכולינסטרזיות‬ ‫•‬
‫ניטור תפקודי נשימה ‪VC‬‬ ‫•‬
‫שחרור מההנשמה כשניתן‬ ‫•‬
‫החזרה של התרופות במינון נמוך ובהדרגה‬ ‫•‬

‫‪34‬‬
 ‫מחלות דמיאלנטיביות‬

‫המיאלין מורכב מחלבונים וליפידים‪ .‬החלבונים מהווים ‪ .20%‬החלק הליפידי כולל – כולסטרול‪,‬‬
‫גליקופוספטידים )לכיטינים( וספינגוליפידים )ספינגומיאלין(‪.‬‬
‫ההתעטפות במיאלין מתרחשת בחודש הרביעי של חיי העובר ב ‪, medial longitudinal bundle‬‬
‫ולאחר מכן באונות הפרונטליות והפריאטליות‪ ,‬בלידה‪ .‬רוב הצרבלום מכוסה מיאלין עד סוף השנה‬
‫השנייה לחיים‪ .‬המיאליניזציה ממשיכה עד גיל ‪ .10‬הפרעות מיאלין מוגדרות כמחלות בהן‪:‬‬
‫המיאלין לא היה תקין מלכתחילה – מחלות אלו מתבטאות בד"כ בילדות המוקדמת‪,‬‬ ‫‪.1‬‬
‫ולהן בסיס ביוכימי‪ ,‬כמו לויקודיסטרופיה‪.‬‬
‫המיאלין היה נורמלי כאשר נוצר‪ ,‬וכעת מתפרק כתוצאה של פגיעה פתולוגית למשל‬ ‫‪.2‬‬
‫‪.MS‬‬

‫‪Multiple Sclerosis‬‬
‫‪ MS‬היא מחלה שכיחה‪ ,‬המאופיינת בהפרעה פוקלית של התפקוד ומהלך ‪. relapsing remmiting‬‬
‫המחלה מתחילה בד"כ במבוגרים צעירים‪ ,‬עם היארעות שיא בגיל ‪ .20-40‬המחלה מופיעה‬
‫מעט יותר בנשים מבגברים‪ .‬ישנו סיכון של ‪ 3%‬למחלה כאשר אובחן אח או הורה‪.‬‬

‫‪35‬‬
 ‫פתולוגיה – לזיות מפוזרות עם מוקד אפרפר‪ ,‬מ ‪1‬מ"מ עד מספר ס"מ נמצאות בחומר הלבן‬
‫במוח ובעמה"ש – והן נקראות פאלקים‪ .‬הלזיות נמצאות סמוך לורידים )ונולות פוסטקפילריות(‬
‫– תפוצה פריונוונוסית‪.‬‬
‫לזיות חדשות – הרס המיאלין עם אקסונים שמורים יחסית‪ ,‬תסנינים פריוונוסים של תאים‬
‫מונונוקלארים ולימפוציטים‪ .‬בצקת אינטרסטיציאלית סביב הלזיות החריפות‪ .‬מתרחשת שבירה‬
‫של ה ‪ ,BBB‬שעשויה להיות חיונית להרס במיאלין‪ .‬מאוחר יותר תופיע פרוליפרציה של‬
‫אסטרוציטים‬
‫לזיות ישנות – יחסית א‪-‬צלולריות‪ ,‬ומובחנות טוב יותר‪ .‬בפלאקים הללו האקסונים החשופים‬
‫מוקפים באסטרוציטים‪.‬‬
‫פתוגנזה‪ :‬יתכן שמדובר בפגם אימוני‪ .‬תאי ‪ T‬ומקרופאגים שנמצאו בפלאקים עשויים להיות‬
‫מגורים לאנטיגנים של מיאלין‪.‬‬
‫גורמים גנטים‪ -‬ישנה שכיחות משפחתית מוגברת של ‪ .MS‬נמצאו ‪HLA A3, B7, B18, DW2‬‬
‫‪ . DRW2‬מחלה בתאומים מונוזיגוטים היא בשיעור של ‪ ,30%‬ובדיזיגוטים ‪ .5%‬נשים חולות‬
‫מעבירות את המחלה לילדיהם בשיעור גבוה יותר מגברים חולים‪.‬‬
‫וירוסים‪ -‬נמצאו טיטרים של נוגדנים גבוהים בסרום וב ‪ CSF‬בווריצלה זוסטר‪ ,‬חצבת‪ ,‬אדמת‬
‫והרפס סימפלקס במהלך ההתקף‪.‬‬
‫ככל הנראה הסיבות הן מולטיפקטוריאליות‪.‬‬
‫קלניקה –‬
‫גיל שיא ההיארעות – ‪ .20-25‬התחלה בילדות היא נדירה ‪ ,2%‬מעל גיל ‪ ,5% – 50‬מעל גיל‬
‫‪.1% – 60‬‬
‫סימפטומים בהצגת המחלה –‬
‫‪ .1‬סימפטומים מעורפלים – חוסר אנרגיה‪ ,‬כאב ראש‪ ,‬דיכאון‪ ,‬כאבים בגפים‪ .‬סימפטומים‬
‫אלו יתפתחו לבסוף ל‪-‬‬
‫‪ .2‬סימפטומים מדויקים – הפרעה סנסורית – ‪ ,40%‬נוירויטיס רטרובולברי – ‪ ,17%‬חולשת‬
‫גפיים – ‪ ,12%‬דיפלופיה – ‪ ,11%‬ורטיגו‪ ,‬אטקסיה והפרעות שוערים – ‪.20%‬‬
‫נוירלגיה טריגמינלית עשויה להיות סימפטום מוקדם של ‪ ,MS‬וצריכה להשקל האבחנה‬
‫בצעירים עם כאב פנים פרוקסיזמלי‪.‬‬
‫סימפטומים סנסורים‬
‫תחושת רדימות ופארסטזיה שכיחות‪ ,‬ולעיתים קרובות קצרות מאוד‪ .‬פרסטזיה היא לעיתים‬
‫קרובות תוצאה של דמיאליניזציה של ה ‪ , posterior solumn‬ולא מעורבות ספינותלמית‪.‬‬
‫‪ – Posterior column lesions‬פוגמות בתחושת ויברציה ותחושת מצב מפרקים‪.‬‬
‫‪ - Lhermitte's sign‬במעורבות של הטור האחורי הצווארי‪ ,‬פלקציה פתאומית של הצוואר‬
‫עשויה לגרום לתחושה דמוית שוק בגפיים‪.‬‬
‫‪ – Spinothalamic lesions‬גורמות לדיסאסתזיה‪ -‬תחושה בלתי נעימה של צריבה‪ ,‬קור או חום‪,‬‬
‫עם אובדן סנסורי לכאב וטמפרטורוה קונטרלטרלי ללזיה‪.‬‬
‫פלאק בכניסת השורש האחורי יביא לאובדן כל המודליות הסנסורית בתפוצת אותו השורש‪.‬‬
‫‪36‬‬
 ‫סימפטומים מוטורים‬
‫הסימפטומים השכיחים ביותר הם מונופרזיס ופראפרזיס‪ .‬פחות שכיחים הם המיפרזיס‬
‫וקוואדריפרזיס‪ .‬פארפרזיס היא תוצאה של דמיאליניזציה ספינלית‪ ,‬בדרך כלל באזור הצווארי‪.‬‬
‫סימנים – טונוס מוגבר‪ ,‬רפלקסים היפראקטיבים‪ ,‬תגובת אקסטנסור פלמריס והעדר‬
‫רפלקסים אבדומינלים‪ ,‬חולשה בתפוצה הפירמידלית‪.‬‬
‫פלאק ביציאת השורש הקדמי תגרום לסימני נוירון מוטורי נמוך – אובדן רפלקסים‬
‫ודלדול סגמנטלי‪.‬‬
‫הפרעות ראייה –‬
‫‪ – (Acute optic neuritis (retrobulbar neuritis‬אובדן ראייה קשורה בד"כ בסקוטומה מרכזית‪,‬‬
‫ותוך מספר שבועות תהיה החלמה‪ .‬הפרעה זו מתרחשת לרוב במבוגרים צעירים‪ .‬אובדן הראייה‬
‫מתפתח במשך מספר ימים וקשור בד"כ לכאב בתנועה אוקולרית – גירוי של הממברנה‬
‫הדורלית סביב העצב האופטי‪ .‬בצורות הקלות יותר‪ ,‬רק ראיית הצבע מושפעת‪ .‬באופן אופייני‬
‫רק עין אחת מושפעת‪ ,‬למרות שלעיתים שתי העיניים מעורבות בו זמנית או רצופה‪ .‬חדות‬
‫הראייה היא לרוב מעל ‪.6/24‬‬
‫בבדיקה – ההפרעה בראיה נעה מסקוטומה מרכזית קטנה עד לאובדן ראייה שלם‪ .‬בבדיקה‬
‫פונדלית תראה נפיחות‪ -‬פאפיליטיס‪ -‬ב ‪ 50%‬מהחולים‪ ,‬שתלויה בקרבת הפלאק לראש העצב‬
‫האופטי‪ .‬שכיח גם מעטה של אקסודאט אינפלמטורי סביב הונולות הרטינליות הפריפריאליות‪.‬‬
‫ירידה בחדות הראייה מבדילה פאפליטיס מפפילאדמה‪.‬‬
‫בדיקות ‪ visual evoked potentials VERs -‬מראות עיכוב‪ .‬יש לבצע הדמיה כדי לשלול גידול‬
‫אורביטלי‪ MRI .‬מאשר קיום פלאק‪.‬‬
‫טיפול – סטרואידים מקצרים את תקופת אובדן הראייה‪ ,‬ומפחיתים את הכאב אם קיים‪.‬‬
‫מתילפרדניזון ‪ IV‬לא רק מזרז את ההחלמה אלא גם מעכב את התפתחות ה ‪.MS‬‬
‫‪ 90%‬מהחולים יחלימו כמעט לגמרי מבחינת ראייה‪ ,‬למרות שהסימפטומים עשויים לחזור‬
‫זמנית לאחר אמבטיה חמה או מאמץ גופני – ‪ . Uhthoff's phenomenon‬לאחר ההחלמה הדיסק‬
‫האופטי מפתח מראה אטרופי עם שולים טמפורלים חיוורים‪.‬‬
‫מהלך – יתכן כי לא יהיו יותר עדויות ל ‪ MS‬לאורך כל חיי החולה או – יופיעו סימנים‬
‫וסימפטומים נוספים דמיאלינטיבים במקום אחר במערכת העצבים – ‪.MS‬‬
‫לאחר ‪ 5‬שנים מההצגה‪ 75% ,‬מהחולים יפתחו ‪ .MS‬גורמי סיכון לכך כוללים התחלת המחלה‬
‫בחורף‪ ,‬המצאות לזיות סרברליות שקטות ב ‪ MRI‬קרניאלי ונוכחות של ‪.HLA DR2‬‬
‫‪ -Acute bilaterl optic neuritis‬פחות שכיח ממחלה יונילטרלית‪ ,‬והמשך התפתחות ‪ MS‬פחות‬
‫סביר‪ .‬לפעמים עוקבת אחר ההופעה מיאליטיס טרנסברסלית‪ .‬בדיקת הדנא המיטוכונדריאלי‬
‫מפרידה את ההסתמנות מנוירופתיה אופטית תורשתית על שם לבר‪.‬‬
‫הפרעה בתנועה אוקולרית‬
‫דיפלופיה עשויה להתפתח מדמיאליניזציה המשפיעה על נתיב עצב ‪ III‬ו ‪ IV‬או ‪ VI‬בגזע המוח‪.‬‬
‫אברנומליה של תנועות העין עם או בלי דיפלופיה מתרחשת כאשר מעורבים הקשרים הסופרא‬

‫‪37‬‬
 ‫או האינטר נוקלארים‪ .‬האחרון נובע מלזיה ב ‪medial longitudinal fasiculus –internuclear‬‬
‫‪ – ophtalmpplegia‬ובאנשים צעירים היא פתוגנמונית ל ‪.MS‬‬
‫ניסתגמוס עשוי להיות ממצא מקרי בבדיקה נוירולוגית‪ .‬נוכחותו נחשבת כעדות ללזיה שניה‪.‬‬
‫ניסתגמוס לא שכיח בעמדה הראשונית של העין ב ‪ ,MS‬ושכיחה במבט לטרלי‪.‬‬
‫אבנורמליות של האישון –‬
‫‪ -‬מעורבות סימפתטית בגזע המוח – הורנר‬
‫‪ -‬מעורבות עצב ‪III‬‬
‫‪ -‬מעורבות עצב ‪II‬‬
‫מבחן נידנוד פנס הוא רגיש לגילוי העברה אפרנטית לקויה של עצב ‪ .II‬העברת האור מעין‬
‫אחת לשניה גורמת לבריחת האישון – והוא מתרחב למרות נוכחות אור ישיר‪.‬‬
‫סימנים אחרים –‬
‫סימפטומים וסטיבולרים – ורטיגו מרכזי עשוי להיות הבעייה הראשונית‪ ,‬או להתפתח‬
‫במהלך המחלה‪ .‬אובדן ראייה נדיר‪.‬‬
‫אטקסיה וחוסר קואורדינציה של הגפים – שכיחות‪ .‬הליכה אטקסית עשוייה להיות‬
‫סרבלרית או סנסורית‪ .‬חוסר קואורדינציה של הגפים‪ intention tremor ,‬ודיסארטריה מעידות על‬
‫מעורבות סרבלרית‪.‬‬
‫הפרעה בסוגרים ‪ -‬עם דחיפות או נזילות קטנות‪ ,‬ולבסוף אינקונטינס‪ .‬גם אצירת שתן יכולה‬
‫להיות סימפטום ראשון אצל צעירים‪ .‬לעיתים קרובות ישנה אימפוטנציה‪.‬‬
‫שינויים מנטלים – שינוי מצב רוח – אופוריה או דיכאון‪ .‬דמנציה מתפתחת במצבים‬
‫מתקדמים‪ .‬עייפות כללית שכיחה מאוד‪.‬‬
‫חוסר יציבות רגשית – התפרצויות בלתי נשלטות של צחוק או בכי‪ ,‬נובעות ממעורבות של‬
‫נתיבים פסוידובולברים‪.‬‬
‫פרוקסיזמלים – סימפטומים המתרחשים למספר דקות במהלך כל שלב של המחלה‪-‬‬
‫פראסתזיה‪ ,‬דיארטריה‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬נוירלגיה טריגמינלית‪ ,‬פוטופסיה‪ ,‬אפילפסיה‪.‬‬
‫מהלך המחלה‪-‬‬
‫לא ניתן לצפות את מהלך המחלה עבור חולה יחיד‪ .‬ישנם מספר סוגי מהלכים‪-‬‬
‫‪ Relapsing remmiting - 70% .1‬יעברו בשלב זה‪ .‬לאחר כל התקפה ישנה החלמה מלאה‬
‫כביכול‪ .‬שלב זה יכול להמשך לשנים רבות‪.‬‬
‫‪ -Chronic progresive .2‬לאחר תקופה‪ ,‬ההתקפות המחלשימות מלוות בהחלמה לא מלאה‪,‬‬
‫ואובדן מצטבר של תפקוד במוביל לנכות‪ .‬בשלב זה נמצאים ‪ 20%‬מהחולים‪ .‬המעבר‬
‫מהתקופה ההתקפית לתקופה הפרוגרסיבית מתרחש בממוצע כ ‪ 6-10‬שנים מתחילת‬
‫הסימפטומים‪.‬‬
‫‪ – chronic progressive from onset .3‬צורה זו שכיחה ב ‪ MS‬שפרצה מאוחר‪ ,‬מעל גיל ‪ ,45‬ובה‬
‫נמצאים ‪ 15%‬מהחולים‪ .‬הסימפטומים והסימנים הם לרוב ספינלים‪.‬‬
‫‪ – Benign .4‬שנים רבות יכולות לחלוף בין ההתקפות‪ ,‬ואם יש החמרה לאורך הזמן‪ ,‬היא זניחה‬
‫ואיטית מאוד‬
‫‪38‬‬
 ‫בדיקות‬
‫נוירופיזיולוגיות –‬
‫‪ VEPs‬במעורבות של העצב האופטי‬ ‫‪.1‬‬
‫‪ – Somatosensory evoked response‬עשויה לאתר לזיות על נתיבים סנסורים‬ ‫‪.2‬‬
‫מרכזיים‪.‬‬
‫‪ Brain stem auditory evoked potntial‬יכולה לאתר לזיות בגזע המוח‪.‬‬ ‫‪.3‬‬
‫‪CSF‬‬
‫פליאוציטוזיס קלה )‪ 25‬תאים לממק(‪ ,‬בעיקר לימפוציטים‪ .‬החלבון עשוי להיות מעט גבוה‪ .‬ב ‪50-‬‬
‫‪ 60%‬מהמקרים תהיה הגברה של גמאגלובולינים‪Oligoclonal bands .‬‬
‫‪MRI‬‬
‫התפרקות המיאלין יוצרת זמן הרפייה ארוך יותר‪ ,‬וסיגנל מוגבר ב ‪ .2T‬המצאות של אבנורמליות‬
‫בחומר הלבן בתפוצה פריונטריקולרית מציעה‪ ,‬אך אינה אבחנתית ל ‪ . MS‬סריקה עם חומר ניגוד‬
‫תראה דלקת אקטיבית‪ .‬חולים עם אבנורמליות קרניאליות ב ‪ MRI‬יעשו רלפס מוקדם יותר‪.‬‬
‫‪DD‬‬
‫אינפלמטוריות ‪ ,SLE, PAN -‬בכצ'ט‪.‬‬
‫גרנולומטוטיות – סרקוידוזיס‪ ,‬ווגנר‬
‫הפרעות קרניאליות – ‪ ,AVM‬מנינגיומה‬
‫שונות – דגנרציה ספינוסרבלרים‪ ,‬הפרעות מיטוכונדריאליות‪ ,‬אדרנולויקודיסטרופיה‪.‬‬
‫הפרעות עמה"ש – גידולים‪ ,‬מחלת ויטמין ‪ ,12B‬ליים‪ ,‬אנצפלומייליטיס חריפה‬

‫טיפול‬
‫סימפטומטי –‬
‫ספסטיות – תרופות שעובדות ברמה הספינלית או השריר הסקלטלי ‪0‬‬
‫בקלופן – נגזרת של ‪ GABA‬דנטרולן‪ ,‬טיזנידין – אגוניסט ‪. α 2‬‬
‫סימפטומים יורינרים ‪ -‬ריקון לא מלא של השלפוחית – קטטר זמני‪ .‬חוסר יציבות של‬
‫הדטרוסור – אנטיכולינרגים‪ ,‬דסמופרסין בספרי‪.‬‬
‫סימפטומים ג"א – עצירות – לקטולוז בריחת צואה – איאפרמיד‪ -‬אגוניסט רצפטור אופייטי –‬
‫מגביר טונוס אנלי‪.‬‬
‫כאב – אנלגטיקה‪ ,‬אנטיקונבולסנטים‪ ,‬אנטידפרסנטים או ‪NSAIDs‬‬
‫סימפטומים פרוקסיזמלים – התכווצויות טוניות – אנטיקונבולסטים‪.‬‬
‫עייפות – אמנטדין או פמולון – סטימולנט של ה ‪CNS‬‬
‫רעד – חסמי בטא‪ ,‬פרימידון ובמקרים קשים אבלציה או גירוי של התלמוס‪.‬‬

‫התקף חריף –‬

‫‪39‬‬
 ‫מתיל פרדניזון ‪ 1‬גר' ליום ‪ IV‬לשלושה ימים ולאחר מכן הורדה למנה פומית של פרדניזולון כדי‬
‫לזרז את ההחלמה‪ .‬אם ינתן בהתקפה ראשונה של נויריטיס אופטי הוא יוריד את מספר הרלפסים‬
‫בשנתיים הבאות‪.‬‬

‫חסימת כלי דם‬

‫חסימת האינטרנל קרוטיד‬

‫סימנים ‪ -‬הדרדרות ברמת ההכרה‪ ,‬המיאנופיה המונימית בצד הקונטרלטרלי‪ ,‬המיפלגיה‬
‫קונטרלטרלית‪ ,‬הפרעה המיסנסורית קונטרלטרלית‪ ,‬חוסר יכולת להסתכל לצד הנגדי – העינים‬
‫סוטות לכיוון הלזיה‪ .‬סינדרום הורנר חלקי יכול להתפתח בצד החסימה עצמה )מעורבות של סיבים‬
‫סימפתטים בדופן הקרוטיד(‪ ,‬חסימה בצד של ההמיספרה הדומיננטית יגרום לאפזיה גלובלית‪.‬‬
‫בבדיקת צוואר – העדר דופק קרוטידי עם קולות לב חלשים לאורכו‬
‫סימנים מקדימים יכולים להיות אמרוזיס פוגס והפרעה המיסנסורית או המימוטורית חולפת‪.‬‬
‫‪Anterior Cerbral artery‬‬
‫יוצא מה ‪ ,ICA‬ואליו מתחבר ה ‪ .ACA‬ענפים העמוקים שלו עוברים דרך החלק הקדמי של‬
‫הקפסולה אינטרנה‪ .‬ענפים קורטיקלים מספקים את השטח המדיאלי של ההמיפרות הפרונטלי‪,‬‬
‫הפריאטלית והאורביטלית‪.‬‬
‫סימנים‪-‬‬
‫חסימה דיסטלית ל ‪ ACA‬תגרום לחולשה ואובדן סנסורי ברגל הקונטרלטרלית עם אובדן שליטה‬
‫על סוגרים‪ .‬לעיתים יופיע רפלקס אחיזה קונטרלטרלי‪.‬‬
‫חסימה פרוקסימלית כאשר שני ה ‪ ACA‬עולים מאותו צד תגרום לפרפלגיה מרכזית‪ ,‬עם חולשת‬
‫רגלים‪ ,‬אובדן תחושה‪ ,‬אובדן שליטה על סוגרים והמצאות רפלקסים פרונטלים‪.‬‬
‫אוטם פרונטלי בילטרלי עשוי לגרום ל ‪ akinetic mutism‬או הדרדרות ברמת ההכרה‪.‬‬
‫‪Middle cerebral Artery‬‬
‫ענפים עמוקים ‪ lenticulstriate‬שמספקים את הצלע הקדמית של הקפסולה אינטרנה‬ ‫‪.1‬‬
‫וחלק מגרעיני הבסיס‬
‫ענפים טמפורלים‬ ‫‪.2‬‬
‫ענפים פרונטלים‬ ‫‪.3‬‬
‫ענפים פריאטלים‬ ‫‪.4‬‬
‫חסימה באינסולה‬
‫המיפלגיה קונטרלטרלית בעיקר ביד‬
‫המיאנסטזיה והמיאנופיה קונטרלטרליות‬
‫‪40‬‬
 ‫כאשר כל הענפים הקורטיקלים מעורבים –‬
‫אפזיה )דומיננטית(‬
‫הזנחה של הגפים הקונטרלטליות )לא דומיננטית‬
‫קושי בלבוש )לא דומיננטית(‬
‫מעורבות של הענפים הפריאטלים בלבד יכולה לצור וורניקה דיספאזיה ללא חולשת שרירים או‬
‫אובדן סנסורי‬
‫‪Vertebral Artery‬‬
‫יוצא מהסבקלוויאן‪ .‬ב ‪ 10%‬מתפתח רק עורק ורטברלי אחד‪ .‬מספק את המדולה והחלק התחתון‬
‫של הצרבלום לפני שיוצר את הבזילאר‪.‬‬
‫חסימה נמוכה בצוואר תפוצה על ידי קונטרלטרלים‪ .‬כאשר ישנו רק אחד‪ ,‬או אחד מהם הוא‬
‫היפופלסטי‪ ,‬החסימה תהיה זהה לחסימת הבאזילרי‪.‬‬
‫רק ה ‪ PICA‬תלוי לגמרי באספקה מהורטברלי – ולכן חסימתו תתבטא כחסימה של ה ‪.PICA‬‬

‫‪Basilar Artery‬‬
‫מספק את גזע המוח מהמדולה ולמעלה‪ ,‬ומתחלק ל ‪ PCA‬ול ‪ posterior communicating‬שמתחברים‬
‫לסירקולציה הקדמית במעגל ויליס‪.‬‬
‫‪PCA .1‬‬
‫‪long circumflex branches .2‬‬
‫‪paramedian branches .3‬‬
‫סימפטומים מקדימים שכיחים במקרה זה‪ ,‬ומתבטאים בדיפלופיה‪ ,‬אובדן שדה ראייה‪ ,‬הפרעת‬
‫זיכרון אינטרמיטנטית‪ ,‬או סימפטומים אחרים של גזע המוח כמו ורטיגו‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬פארזיס‪,‬‬
‫פראסטזיה‬
‫סינדרום בזיאלרי מלא –‬
‫הפרעה בהכרה עד לקומה‬ ‫‪.1‬‬
‫דיפונקציה מוטורית וסנסורית בילטרלית‬ ‫‪.2‬‬
‫סימנים סרבלרים‬ ‫‪.3‬‬
‫סימנים קרניאלים על פי רמת הפגיעה‪.‬‬ ‫‪.4‬‬
‫חסימה בראש הבאזילר – אוטם במידבריין הלטרלי‪ ,‬התלמוס‪ ,‬האונה האוקסיפיטלית והאונה‬
‫הטמפורלית המדיאלית‪ .‬המיבליזמוס קשור באובדן ראייה‪ ,‬אבנורמליות של האישון‪ ,‬שיתוקי מבט‪,‬‬
‫הפרעה ברמת ההכרה‪ ,‬והפרעת התנהגות‪.‬‬
‫חסימה ב ‪ – parameidan perforating vessel‬יוצרת את ‪ locked in syndrome‬ואוטם לקונרי‪.‬‬
‫‪- Long circumflex branch‬‬
‫הצרבלום מסופק על ידי שלושה עורקים‬
‫‪superior cerebellar artery‬‬ ‫‪.1‬‬
‫‪41‬‬
 ‫‪anterior inferior‬‬ ‫‪.2‬‬
‫‪posterior inferior PICA‬‬ ‫‪.3‬‬
‫חסימה בטריטוריה של כלי דם אלו תגרום לסימפטומים סרבלרים וגם לסימפטומים הקשורים‬
‫לגזע המוח ממוקמים לפונס העליונים והתחתונים‪ ,‬והמדולה‪.‬‬
‫‪SCA‬‬
‫סרבלום – יציבה פגועה ואטקסיה‬ ‫‪.1‬‬
‫גזע המוח‪ -‬הורנר איפסילטרלי‪ ,‬אובדן סנסורי קונטרלטרלי – לכאב וטמפרטורה‬ ‫‪.2‬‬
‫כולל הפנים‪.‬‬
‫‪AICA‬‬
‫סרבלום – אטקסיה של הגפים האיפסילטרליות‬ ‫‪.1‬‬
‫גזע המוח – הורנר איפסילטרלי עם אובדן סנסורי איפסילטרלי לכאב וטמפרטורה‬ ‫‪.2‬‬
‫בפנים‪ ,‬חולשת פנים איפסילטרלית‪ ,‬שיתוק איפסילטרלי של המבט הלטרלי‪ ,‬אובדן סנסורי‬
‫קונטרלטרלי לכאב וטמפרטורה של הגפים והגוף‪.‬‬
‫‪PICA – lateral medullary syndrome‬‬
‫סרבלום‪ -‬דיסארטריה‪ ,‬אטקסיה של הגפים האיפסילטרליות‪ ,‬ורטיגו וניסטגמוס‬ ‫‪.1‬‬
‫גזע המוח – הורנר איפסילטרלי‪ ,‬אובדן תחושה איפסילטרלי לכאב וטמפרטורה‬ ‫‪.2‬‬
‫בפנים‪ ,‬שיתוק איפסילטרלי פריאנגיאלי ולרינגיאלי‪ ,‬אובדן תחושה קוטנרלטרלי לכאב‬
‫וטמפרטורה בגפים והגוף‪.‬‬

‫‪42‬‬