You are on page 1of 29

Intrakranijalni tumori

U upotrebi je vie razliitih sistema klasifikacije primarnih tumora mozga, od kojih


je najprihvaenija histoloka klasifikacija tumora mozga Svetske zdravstvene organizacije
iz 1993. godine:
1. Tumori neuroepitelijalnog tkiva
1.1. Astrocitomi
- Difuzni
''Low grade'' astrocitom
Anaplastini astrocitom
Glioblastom
- Fokalni
Pilocitini astrocitom
Pleomorfni ksantoastrocitom
Subependimalni gigantocelularni astrocitom
1.2. Oligodendrogliomi
- Oligodendrogliom
- Anaplastini oligodendrogliom
1.3. Tumori ependima
- Ependimom
- Anaplastini ependimom
- Subependimom
1.4. Miksni gliomi
- Oligoastrocitom
- Anaplastini oligoastrocitom
1.5. Tumori horoidnog pleksusa
- Papiloma horoidnog pleksusa
- Karcinom horoidnog pleksusa
1.6. Neuroepitelijalni tumori nepoznatog porekla
1.7. Neuronalni i miksni neuronalno- glijalni tumori
- Gangliocitom
- Displastini gangliocitom cerebeluma (Lhermitte- Duclos- ova bolest)
- Dezmoplastini infantilni gangliogliom
- Disembrioplastini neuroepitelijalni tumor (DNET)
- Gangliogliom
- Centralni neurocitom
- Estezioneuroblastom (olfaktorni neuroblastom)
1.8. Tumori pinealnog parenhima: vidi germinalni tumori
1.9. Embrionalni tumori
- Neuroblastom
- Ganglioneuroblastom
- Ependimoblastom
- Primitivni neuroektodermalni tumor (PNET)
- Meduloblastom

1
2. Tumori kranijalnih nerava
- Schwann- om (neurinom)
- Neurofibrom
- Maligni tumor omotaa perifernih nerava
3. Tumori meningi
3.1. Tumori meningotelijalnih elija
- Meningeom
- Atipini meningeom
- Anaplastini meningeom
3.2. Mezenhimalni, ne- meningotelijalni tumori
- Lipom
- Hemangiopericitom
- Hemangioblastom
4. Limfomi i hematopoetine neoplazme
- Maligni limfom
- Plazmacitom
- Leukemija
5. Germinalni tumori
- Germinom
- Embrionalni karcinom
- Tumor endodermalnog sinusa
- Horiokarcinom
- Teratom
- Miksni germinalni tumori
Tumori pinealnog parenhima
- Pineocitom
- Pineoblastom
- Miksni pinealni tumori
6. Ciste i tumorolike lezije
- Cista Rathke- ovog paga
- Epidermoidna cista
- Dermoidna cista
- Koloidna cista III komore
- Neuroenterina cista
- Neuroglijalna cista
- Tumor granularnih elija
7. Tumori selarne regije
8. Lokalne ekstenzije regionalnih tumora
- Paragangliom
- Hordom
- Hondrom
- Hondrosarkom
9. Metastatski tumori

2
Tumori neuroepitelijalnog tkiva

Gliomi

Gliomi predstavljaju najee primarne intrakranijalne tumore, inei 40- 45%


tumora mozga, pri emu najvei broj potie od astrocitnih elijskih linija. Prema rastuem
histolokom malignitetu, astrocitomi se mogu podeliti na:
- Niskogradusne (''low grade''),
- Maligne (anaplastine),
- Glioblastoma multiforme (GBM).
Pri evaluaciji glioma treba imati u vidu praktino ogranienje svakog sistema gradiranja,
to je najee posledica heterogenosti elijske populacije tumora, kao i mogunosti da
vremenom doe do njegove maligne degeneracije.

Tumori astrocitnog porekla

Niskogradusni (''low grade'') astrocitomi

U ovu grupu spada 15- 20% svih glioma. Klinika slika je progresivna i ukljuuje
fokalne epileptine napade ili neuroloke deficite. Simptomi obino prethode konanoj
dijagnozi i po vie od godinu dana, uz minimalno uveanje tumorske mase i diskretno
pogoranje neuroloke simptomatologije koja zavisi prvenstveno od lokalizacije procesa.
Maksimum incidence je u etvrtoj deceniji ivota za hemisferine tumore, izuzimajui
cerebelarne i gliome modanog stabla.
Najei patoloki podtip predstavlja difuzni fibrilarni astrocitom. Tumor je
sastavljen od fibrilarnih astrocita koji se jedva razlikuju od normalnih. Destrukcija okolnog
tkiva je minimalna, tako da je osnovna arhitektura modanog tkiva oko tumora ouvana.
Rast je infiltrativan i odvija se du dugih puteva ili oko krvnih sudova, a izuzetak
predstavljaju upljine komora, gde su ovi tumori uglavnom solidni. Ovi tumori nemaju
jasno definisanu granicu sa okolnim parenhimom. Slino kao i u sluaju oligoastrocitoma,
lobarna lokalizacija je proporcionalna zapremini bele modane mase, tako da su najee
locirani u frontalnom, zatim u parijetalnom, temporalnom i okcipitalnom renju.
Astrocitomi zadnje lobanjske jame su vrlo retki kod odraslih pacijenata, dok su kod dece
astrocitomi modanog stabla i cerebeluma najei intrakranijalni tumori datih starosnih
grupa.
Kod oko 10% glioma detektuju se kalcifikacije (6% astrocitoma i 47%
oligodendroglioma), pri emu gradus I gliomi pokazuju incidencu kalcifikacija od 25%,
dok je kod tumora IV gradusa ona svega 2%.
CT pregled- CT kod niskogradusnih astrocitoma detektuje hipodenznu leziju (ree
imaju meovit denzitet), a najea lokalizacija je u hemisferama velikog mozga, obino
unutar korteksa ili subkortikalne bele mase. Perifokalni edem je diskretan. Granica prema
mozgu je obino nejasna, a pomeranje sredinih struktura i pored velike mase tumora moe
biti malo. Postkontrastno pojaanje je promenljivo: veina niskogradusnih astrocitoma se
postkontrastno ne opacifikuje, a kod oko 40% tumora dolazi do slabog, mrljastog
prebojavanja barem jednog dela lezije. Kalcifikacije se detektuju kod 15- 20% tumora i
ree su kod agresivnijih astrocitoma. Ovi tumori mogu biti i dominantno cistini, kao to je
to sluaj kod juvenilnog pilocitinog astrocitoma.

3
Dif. dg. kod niskogradusnih astrocitoma zavisi od lokalizacije i CT karakteristika
lezije. Ona ukljuuje druge primarne tumore mozga, pri emu se tumori vieg gradusa i
metastaze razlikuju po intenzivnijem prebojavanju, tendenciji da budu heterogeniji i
praeni izraenijim perifokalnim edemom.
Terapija- hirurka terapija ovih tumora treba da bude to radikalnija, u zavisnosti
od lokalizacije, a posle operacije treba sprovesti zranu terapiju u dozi od oko 55 Gy na
lokalno leite tumora. Operativni zahvat je ogranien u sluajevima kada je ekspanzija
lokalizovana u predelu bazalnih ganglija i modanog stabla. Hemioterapija se jo nije
pokazala dovoljno efikacnom u leenju ovih tumora.
Prognoza- petogodinje preivljavanje nakon operacije i zrane terapije iznosi oko
70%, a desetogodinje oko 40%.

Anaplastini (maligni) astrocitom

Anaplastini astrocitomi se po svom histolokom malignitetu nalaze izmeu


niskogradusnih astrocitoma i glioblastoma multiforme i ine 30- 35% svih glioma. Pored
toga to zadravaju karakteristike fibrilarnog astrocitoma predstavljaju forme koje imaju
bogatiju celularnost, nuklearni pleomorfizam je izraeniji, mitotska aktivnost je izraenija,
kao i elijska atipija. Ovi tumori predstavljaju malignu alteraciju niskogradusnih
astrocitoma u 50- 75% sluajeva, ali i primarno mogu biti maligni.
Klinika slika je najee slina kao i u sluaju niskogradusnih astrocitoma, ali
krai interval od pojave simptoma do postavljanja dijagnoze (bri tok) ukazuje na njihovu
agresivniju prirodu. Generalno, anaplastini astrocitomi se sreu kod neto starije
populacije u poreenju sa niskogradusnim astrocitomima, sa maksimumom incidence u
petoj deceniji ivota. Uglavnom su lokalizovani supratentorijalno, retko u predelu
modanog stabla i tada su uglavnom difuzni.
CT pregled- CT prikaz anaplastinih astrocitoma demonstrira heterogeniju, obino
dobro ogranienu leziju, za razliku od niskogradusnih astrocitoma, sa cistinom formacijom
i intratumorskom hemoragijom. Umereni kompresivni efekat i edem su karakteristini.
Generalno, ovi tumori su hipodenzni u odnosu na modani parenhim, sa fokalnim,
nehomogenim postkontrastnim prebojavanjem, pri emu se malignije komponente tumora
intenzivnije opacifikuju. Kalcifikacije nisu karakteristine za anaplastini astrocitom.
Ukoliko kod ovakvih lezija postoje kalcifikacije, ostaje nejasno da li su one nastale de novo
ili zapravo predstavljaju kalcifikovani niskogradusni astrocitom, kod koga je dolo do
maligne transformacije u anaplastini astrocitom.
Dif. dg. kod anaplastinog astrocitoma ukljuuje ostale primarne tumore mozga,
kao i metastatske tumore. Kortikalni tumori mogu imati prikaz slian infarktu, kao i
cerebritis ili apsces u ranoj fazi.
Terapija- radikalna resekcija je indikovana kod pristupanih lokalizacija, a
stereotaksina biopsija kod duboko lokalizovanih tumora kod pacijenata sa minimalnim
neurolokim deficitom. Postoperativno je indikovana zrana terapija do maksimalne doze
60 do 66 Gy na proireno leite tumora. Primenjuje se i hemioterapija. Od simptomatske
terapije najefikasniji su kortikosteroidi i to deksametazon.
Prognoza- rezultat terapije obino zavisi od lokalizacije procesa, ali i starosti
pacijenta. Tako, petogodinje preivljavanje kod dece iznosi i do 25%, a desetogodinje do
10%. Meutim, kod odraslih dve godine preivi oko 30- 40% pacijenata, dok je srednje
preivljavanje godinu i po dana. Preivljavanje je znatno loije kod tumora lokalizovanih u
dubokim strukturama i godinu dana preivi oko 13% pacijenata.

4
Glioblastom multiforme (GBM)

Glioblastom multiforme (GBM) predstavlja najmaligniji tumor glijalnog porekla i,


naalost, najei- ini oko 50% svih glioma i 20% od svih intrakranijalnih tumora. Pored
prisutne izraene elijske atipije i prisustva mitoza, ovaj tumor se odlikuje i prisustvom
pseudopalisada- zona nekroze koje su ograene naslaganim neoplastinim elijama i
vaskularnom endotelnom proliferacijom gde elije endotela krvnih sudova formiraju spirale
koje podseaju na renalne glomerule. Ekstenzivna nekroza predstavlja kljunu
karakteristiku GBM, po kojoj se razlikuje od astrocitoma niih gradusa. Vaskularna
endotelijalna proliferacija se javlja u susednom parenhimu mozga, pa i unutar meningealnih
struktura. Maligne elije se mogu rasejavati du aksonalnih snopova bele mase, ukljuujui
i korpus kalozum. Studije imiding- patoloke korelacije su dokazale prisustvo malignih
elija i znatno izvan margina detektovane lezije, ime se mogu objasniti multicentrini
glioblastomi, kakvi se sreu u oko 5% sluajeva. Intratumorska hemoragija je esta, kao i
prisustvo hemosiderinskih depozita. Kalcifikacije nisu karakteristine. GBM prate opsean
edem i znaajan kompresivni efekat. U skladu sa histopatolokim karakteristikama, tumor
ima heterogeni prikaz, sa regijama nekroze, hemoragije i cistine degeneracije.
Klinika slika je esto slina kao i u sluaju astrocitoma nieg gradusa, a nagla
pojava simptoma moe pogreno ukazivati i na cerebrovaskularno oboljenje. Kliniki tok je
obino kratak, simptomi i znaci se razvijaju brzo, a nekada i apoplektiformno usled
krvarenja u tumoru. Maksimum incidence je u estoj deceniji ivota.
CT pregled- CT prikazuje GBM kao uglavnom hipodenzan, dok zone
hiperdenziteta unutar tumora odgovaraju sveoj hemoragiji, a hipodenzne formacije
ukazuju na cistine promene, stariju hemoragiju i karakteristinu nekrozu. Postkontrastno
se heterogenost prikaza tumora dodatno naglaava- prebojavanje je nepravilno, obino
rubno ili venasto, to je posledica ekstenzivne centralne nekroze.
Dif. dg. kod GBM ukljuuje sekundarne depozite, a kod odgovarajue grupe
pacijenata i radijacionu nekrozu.
Terapija- osnovu citoreduktivne terapije ini radikalna hirurka intervencija, kada
je ona mogua. Kod duboko lokalizovanih procesa ona je mogua samo u 12% sluajeva.
Nakon operacije se sprovodi zrana terapija sa minimalnom dozom od 60 Gy na proireno
leite tumora. Koristi se i hemioterapija.
Prognoza- srednje preivljavanje pacijenata sa glioblastomom iznosi svega 10 do
12 meseci, dok se dvogodinje preivljavanje registruje kod svega 10% pacijenata.

Cerebelarni astrocitom

Najvei broj pedijatrijskih cerebelarnih glioma ine juvenilni pilocitini astrocitomi,


a manji broj su infiltrativni fibrilarni astrocitomi, koji mogu biti niskogradusni ili
anaplastini. Ove tumore karakterie relativno spor tok, ali se kasniji recidivi esto sreu,
nekada i posle nekoliko godina bez bolesti. Histopatoloki, ove dobro ograniene mase su
obino delom cistine.
CT pregled- oko polovine cerebelarnih astrocitoma ima karakteristian prikaz
cistinih lezija. Solidni muralni nodus se intenzivno prebojava, ime se delineira od
proteinskog sadraja unutar ciste. Manji broj cerebelarnih astrocitoma ima prikaz potpuno
solidnih lezija. Veina lezija ima medijalnu lokalizaciju , ali je i do 30% lokalizovano
sasvim, ili barem delimino, unutar hemisfera. Jukstaventrikularne lezije potiskuju etvrtu

5
komoru, to dovodi do opstruktivnog hidrocefalusa. Kalcifikacije se sreu kod oko 20%
tumora, a intratumorska hemoragija je retka.

Pilocitini astrocitom (gradus I)

Ovi tumori se ee sreu kod mlaih osoba, uglavnom u predelu cerebeluma (ee
cistine forme), modanom stablu, dok su supratentorijalno uglavnom lokalizovani u
predelu poda III komore, hijazme i optikih nerava. Tumor raste uglavnom kompresivno,
retko infiltrativno. Evolucija tumora je obino duga, ak i kada je zbog lokalizacije
inoperabilan. Mogu biti udrueni sa neurofibromatozom I.
CT pregled- pilocitini solidni astrocitomi su obino lokalizovani u predelu
srednjelinijskih struktura. Uglavnom su izodenzni ili hipodenzni, a nakon davanja kontrasta
se ne prebojavaju. U predelu zadnje lobanjske jame i cerebelarnim hemisferama su cistini,
sa velikom hipodenznom zonom oivienom kapsulom koja se postkontrastno slabo
prebojava i koja ponekad moe biti parcijalno kalcifikovana (u oko 20% sluajeva).
Terapija- hirurka resekcija je obino dovoljna. Zrana terapija se nije pokazala
efikasna u leenju ovih tumora, jer nije uticala na duinu preivljavanja kod parcijalno
odstranjenih tumora. Hemioterapija se kod ove vrste procesa ne primenjuje.
Prognoza- radikalna resekcija tumora obino znai izleenje, posebno kod cistinih
procesa u predelu cerebeluma. Kod parcijalne resekcije solidnih procesa, indikovano je
kliniko (neuroloko i radioloko) praenje stanja pacijenta, posebno kada je tumor
lokalizovan u predelu modanog stabla ili hijazme i hipotalamusa. I kod parcijalnih
resekcija preivljavanje pacijenata je dugotrajno.

Gliomi modanog stabla

Astrocitomi modanog stabla se najee javljaju u prvoj dekadi ivota. Pons


predstavlja najeu lokalizaciju, a zatim slede mezencefalon i medula oblongata.
Kranijalna neuropatija i simptomi dugih nervnih puteva predstavljaju karakteristinu
kliniku sliku. Iako do 60% lezija ima i egzofitinu komponentu, ovi tumori su
inoperabilni. Inicijalno uglavnom odgovaraju na zranu terapiju, ali u periodu od dve
godine dolazi do pojave recidiva.
Gliomi modanog stabla su uglavnom fibrilarni astrocitomi, a histoloke
karakteristike vieg gradusa se sreu u znatno manjem procentu. Do 20% lezija
predstavljaju juvenilni pilocitini astrocitomi. Niskogradusne fibrilarne lezije se tipino
manifestuju uveanjem modanog stabla, bez fokalne mase, dok su za visokogradusne
lezije karakteristini nekroza i hemoragija. Pored ekspanzije modanog stabla, najee se
zapaa i brisanje susednih cisterni i IV modane komore. Ventralna ekspanzija oko
bazilarne arterije je tipina karakteristika ovih lezija. Takoe su mogue i cistine promene
i hemoragija. PKPD je varijabilno i sree se u oko 50% sluajeva, a kod niskogradusnih
fibrilarnih astrocitoma obino izostaje.

Subependimalni gigantocelularni astrocitom (gradus I)

Ovaj tumor raste u subependimalnom sloju lateralnih komora. Sastoji se iz


dinovskih astrocita. Pored ovih u tumoru se nalaze i fibrilarni astrociti.
Ovi tumori su po pravilu udrueni sa tuberoznom sklerozom. Najee se otkrivaju
kod pacijenata sa epilepsijom, a pored osnovnog tumora koji je lokalizovan u predelu

6
Monroovog otvora lateralne komore i nukleusa kaudatusa sa iste strane, u
subependimalnom sloju lateralnih komora obostrano obino postoje brojne kalcifikacije.
Tumor moe prouzrokovati pojavu intrakranijalne hipertenzije ili hidrocefalusa.
CT pregled- na CT snimcima se prikazuju kao hiperdenzne ili izodenzne lezije,
parcijalno kalcifikovane, koje se postkontrastno dobro prebojavaju. Izgled im je nepravilno
lobuliran, a lako se prepoznaju po prisustvu brojnih subependimalnih kalcifikacija po
ivicama lateralnih komora obostrano.
Terapija- radikalna hirurka intervencija je obino dovoljna i znai izleenje
pacijenta.
Prognoza- ovi tumori se ponaaju kao benigne tvorevine, a preivljavanje pacijenta
zavisi i od drugih manifestacija osnovne bolesti- tuberozne skleroze.

Pleomorfni ksantoastrocitom (gradus II- III)

Pleomorfni ksantoastrocitom predstavlja specifian oblik niskogradusnog


astrocitoma i sree se uglavnom na povrini temporalnog lobusa, esto fiksiran za meke
modanice. I pored toga to ima izgled jasno ograniene solidne tvorevine, jasno se
mikroskopski mogu videti zone infiltrativnog rasta. Sastoji se od elija koje mogu biti
vretenaste ili poligonalne, a nalaze se u retikulinskom matriksu sa prisutnim kolagenim
vlaknima, to daje utisak dobro ograniene lezije u mozgu. Potencijalno ovaj tumor moe
maligno alterisati, a leenje i prognoza su kao i kod ostalih niskogradusnih astrocitoma.

Gliomatoza cerebri

Gliomatoza cerebri (difuzna cerebralna glioblastoza) se manifestuje promenljivom


klinikom slikom, koja najee ukljuuje izmenu linosti, mentalnu deterioraciju,
epileptine napade, povien intrakranijalni pritisak ili fokalne neuroloke deficite.
Gliomatoza je po prirodi pre svega infiltrativna, a manje destruktivna, tako da neuroloki
deficiti mogu biti relativno blagi u poreenju sa stepenom zahvaenosti modanog
parenhima u trenutku njenog dijagnostikovanja. Ovaj relativno redak tumor pokazuje
maksimum incidence u treoj i etvrtoj deceniji ivota, ali se sree i u ostalim starosnim
dobima.
Patohistoloki, gliomatoza cerebri predstavlja difuzni, konfluentni gliom- dolazi do
neoplastine proliferacije glijalnih elemenata koji tee da infiltriu i ekspandiraju belu
modanu masu u veem delu mozga. Kao posledica, moe doi do difuznog uveanja
cerebruma, cerebeluma, aksonalnih traktova bele modane mase i/ ili modanog stabla.
Karakteristina je zahvaenost sredinjih struktura- korpus kalozuma, forniksa i prednjih
optikih puteva, a esto su zahvaene obe hemisfere. Generalno, neuronska arhitektura
ostaje ouvana, uz demijelinaciju koja je proporcionalna veliini zahvaenosti.
CT pregled- prikaz lezije na CT moe biti oskudan. Gliomatoza cerebri se moe
manifestovati suenjem komora, smanjenom atenuacijom zahvaenog parenhima ili
regionalnom ekspanzijom. Karakteristino je i zadebljanje hemisferine bele modane mase
i komisuralnih snopova, ukljuujui i korpus kalozum, forniks i prednju komisuru. Moe
biti zahvaen i septum pelucidum. Retko se registruje postkontrastno prebojavanje.
Hemoragije i kalcifikacije nisu karakteristine.

7
Tumori oligodendroglijalnog porekla

Oligodendrogliomi

Oligodendrogliomi ine 5- 7% svih intrakranijalnih tumora. Prvenstveno se sreu


kod odraslih, sa maksimumom incidence izmeu etvrte i pete decenije ivota. S obzirom
na indolentnu prirodu ovog tumora, esto postoji dugaak latentni period izmeu pojave
simptoma i postavljanja dijagnoze. Patohistoloki, oligodendrogliomi predstavljaju
visokocelularne tumore, to moe dovesti do precenjivanja gradusa u odnosu na histoloki
malignitet. Stoga, neuroradioloki nalaz prua bitan doprinos patolokoj evaluaciji ovih
tumora. Od svih glijalnih tumora, oligodendrogliomi pokazuju najveu tendenciju ka
kalcifikacijama. Kalcifikacije koje prate ove tumore predstavljaju mineralizacije zida
krvnih sudova, kao i kalkosferite unutar tumora i okolnog parenhima. Ove neinkapsulirane
lezije su obino otro ograniene od okolne bele modane mase, ali su izrazito infiltrativne
na granici sa korteksom ili sivom modanom masom.
Oko 30- 50% oligodendroglioma predstavlja elijski meovite (miksne) forme, koje,
pored oligodendroglijalnih elija, mogu sadrati i astrocitne i/ ili ependimalne elemente.
Kod agresivnih oligodendroglioma evidentan je vei udeo astrocitnih elemenata. Vii
stepen pleomorfizma , kao i druge agresivne karakteristike, imaju loiju prognozu. Kako se
ovakvi visokogradusni tumori esto podvode pod termin glioblastoma, stvarnu incidencu
malignig oligodendroglioma je teko proceniti.
Oligodendrogliomi se najee javljaju u frontalnom renju, zatim slede parijetalni,
temporalni i okcipitalni reanj- ovakva distribucija je proporcionalna relativnoj zapremini
bele modane mase. Hemisferine lezije imaju tendenciju ka povrinskim lokalizacijama,
tako da oko 20% sluajeva dovode do erozije kalvarije. Manje este lokalizacije su u dubini
hemisfera, unutar cerebeluma i kimene modine.
CT pregled- na CT- u oligodendrogliomi su, s obzirom na prisustvo razliitih
komponenti, uglavnom heterogeni, izo- do hipodenzni. Kalcifikacije se detektuju kod ak
90% tumora. Kod oko 20% postoje fokalne hemoragije, a u slinom procentu se sreu i
cistine komponente. Generalno, javlja se i opsean perifokalni edem. Postkontrastna
opacifikacija je promenljiva i registruje se u oko 50% sluajeva. U pedijatrijskoj i
adolescentskoj populaciji, ovi tumori ree imaju kalcifikacije, perifokalni edem i
postkontrastnu opacifikaciju.
Dif. dg. ukljuuje ostale tumore glijalnog porekla: glioblastom, astrocitom i
gangliogliom. Kada je lezija intraventrikularna, u obzir dolazi i centralni neurocitom.
Disembrioplastini neuroepitelijalni tumor je kortikalni tumor koji ima slian histoloki i
radioloki prikaz. U nekim sluajevima i solitarna metastatska lezija moe biti nalik
oligodendrogliomu, mada, generalno, metastaze prati vei edem i intenzivnije pojaanje
denziteta.

Oligodendrogliom niskogradusni (gradus II)

Najee su supratentorijalni, a druge lokalizacije predstavljaju pravi raritet.


Uglavnom se javljaju kod odraslih od tree do pete decenije ivota. Evolucija bolesti je
obino duga i moe trajati godinama.
CT pregled- ovi tumori izgledaju kao hipodenzne promene, najee proete
masom kalcifikacija.

8
Terapija- osnovni vid leenja predstavlja radikalna hirurka intervencija. Kod dece
se smatra da ne treba primenjivati zranu terapiju nakon operacije. Zrana terapija se
primenjuje kod lobarnih oligodendroglioma i kod parcijalnih hirurkih zahvata.
Hemioterapija jo nije ula u iru primenu.
Prognoza- petogodinje preivljavanje iznosi oko 75%, a desetogodinje uz zranu
terapiju 56%.

Anaplastini oligodendrogliomi (gradusIII)

Visokogradusne forme se od niskogradusnih razlikuju po poveanoj celularnosti,


prisustvu endotelne proliferacije, a pri pojavi nekrotinih centara ove neoplazme prerastaju
u glioblastome. Broj posebno astrocitnih elemenata je daleko vei nego u niskogradusnoj
formi.
Razvoj simptoma i neurolokih ispada je obino bri kod ove forme tumora.
CT pregled- ovi tumori imaju karakteristike malignih astrocitoma, s tim to u neto
veem broju mogu biti prisutne kalcifikacije.
Terapija- nakon radikalnog hirurkog zahvata primenjuje se obavezna zrana
terapija na proireno leite tumora uz naknadnu hemioterapiju.
Prognoza- kao kod anaplastinih formi astrocitoma.

Tumori ependimalnog porekla

Ependimom

Ependimomi predstavljaju oko 5% svih intrakranijalnih tumora, a 10%


pedijatrijskih intrakranijalnih tumora. Maksimum incidence ependimoma je u prvoj
deceniji, a kod odraslih u etvrtoj deceniji ivota. Dve treine ovih tumora se javlja u
zadnjoj lobanjskoj jami, dominantno unutar IV modane komore. Druga najea
lokalizacija je unutar lateralnih komora, neto ee leve. Kod odraslih pacijenata su ovi
tumori uglavnom supratentorijalni, a mogu biti i ekstraventrikularni, dok se ependimomi
zadnje lobanjske jame javljaju uglavnom kod dece. Intraventrikularni tumori tee da se
propagiraju u izlazne otvore, tako da se ponekad sreu i unutar pontocerebelarnog ugla i
foramen magnuma. Histopatoloki, oko 75% ovih tumora predstavlja niskogradusne
malignitete. Ependimomi mogu biti miksni tumori i esto sadre i ostale glijalne elemente,
kao to su astrocitne i oligodendrocitne elijske linije.
CT pregled- na CT se najee prikazuje kao tumor medijalne linije, unutar
proirene IV modane komore. Hidrocefalus je gotovo uvek prisutan. Lezije su uglavnom
solidne, hipo- do izodenzne. Ovi tumori mogu biti heterogeni, kada ih je lake diferencirati
od meduloblastoma. Priblino kod polovine lezija se sreu kalcifikacije, ime se poveava
specifinost njihovog CT prikaza. Postkontrastna opacifikacija je intenzivna i moe biti
homogena ili heterogena. Hemoragija je esta karakteristika intrakranijalnih ependimoma
(do 13% lezija), po emu se razlikuju od ostalih tumora zadnje lobanjske jame.
Terapija- kod svih ependimoma je indikovana radikalna hirurka intervencija, jer
ona produava preivljavanje. Ovi tumori imaju sposobnost irenja likvornim putem u
spinalni kanal, ali samo u 4- 6% sluajeva. Supratentorijalne forme retko metastaziraju u
kimeni kanal. Zato se kod supratentorijalnih ependimoma nakon radikalne hirurke
intervencije sprovodi zraenje lokalnom tehnikom na proireno leite tumora. Kod
infratentorijalnih tumora se u postoperativnom toku ispituje lumbalnom punkcijom uzeti

9
likvor, pa ukoliko se u istom nau tumorske elije, ili se mijelografski, odnosno MR
pregledom kimenog kanala dokau metastaze, sprovodi se kraniospinalno zraenje. Zbog
estih mijelopatija i prisutnih neurolokih deficita rutinsko zraenje spinalnog kanala posle
operacija ependimoma se vie ne sprovodi. Koristi se i hemioterapija, koja je posebno
efikasna kod recidiva kako niskogradusnih, tako i anaplastinih formi.
Prognoza- niskogradusni ependimomi uz radikalnu hirurku intervenciju i
postoperativno zraenje preivljavaju pet godina i u oko 80% sluajeva. Kod anaplastinih
formi petogodinje preivljavanje je oko 50%.

Subependimom

Subependimomi se smatraju podgrupom ependimoma i esto predstavljaju uzgredan


nalaz prilikom CT i MR pregleda, a maksimum incidence im je u estoj deceniji ivota. Ovi
spororastui tumori se sreu u starijoj populaciji u poreenju sa ependimomima, sa
najeom lokalizacijom du ventrikularnih povrina, obino u visini septum peluciduma ili
dna IV modane komore. Oko 75% lezija se javlja upravo unutar IV modane komore.
Histopatoloki, subependimomi su slini normalnom periventrikularnom glijalnom
tkivu. Uglavnom su izgraeni od astrocita i ependimalnih tubula. Tumor je dobro ogranien
od okolnog tkiva, sem na mestu izlaska iz subependimalnog sloja. Rast mu je pre
kompresivan, nego infiltrativan.
Neuroradiolokim imidingom ovi tumori se ne mogu diferencirati od ependimoma.
Lezije su uglavnom homogene, tako da velike cistine promene favorizuju dijagnozu
ependimoma, kao i mlae uzrasno doba pacijenta.
CT pregled- na CT- u lezije su uglavnom izodenzne sa susednim modanim
parenhimom, a kalcifikacije su este. U oko 90% sluajeva je prisutan hidrocefalus koji se
moe reiti resekcijom tumora.
Dif. dg. ukljuuje ependimom, subependimalni hamartom, gigantocelularni
astrocitom i, u nekim sluajevima, heterotopiju sive modane mase.
Terapija- radi se o benignom tumoru, gde radikalna hirurka intervencija znai
izleenje, tako da sprovoenje drugih vidova terapije nije neophodno.
Prognoza- prognoza je dobra ak i kod pacijenata kod kojih je uraena samo
parcijalna resekcija tumora ukoliko je reen problem hidrocefalusa. Evolucija recidiva je
duga, a ponovnu operaciju treba raditi samo kod pacijenata u dobrom stanju sa razvojem
neurolokog deficita.

Meoviti gliomi

Meoviti gliomi imaju u sebi uglavnom elemente astrocitoma i oligodendroglioma,


to se verifikuje patohistolokim pregledom. Kliniki tok, terapija i prognoza bolesti su isti
kao i kod odgovarajuih niskogradusnih astrocitoma ili oligodendroglioma ili njihovih
anaplastinih formi. U odreenim sluajevima meoviti niskogradusni gliomi mogu imati
neto sporiju evoluciju nego niskogradusni astrocitomi.

10
Tumori pleksusa horoideusa

Papilom horoidnog pleksusa

Papilomi horoidnog pleksusa se uglavnom sreu kod dece, sa (najee)


supratentorijalnom lokalizacijom. Kod odraslih je ea lokalizacija u zadnjoj lobanjskoj
jami, tipino unutar IV modane komore i pontocerebelarne cisterne. Ovaj vrlo redak tumor
ini 0,5% svih intrakranijalnih tumora, a 3- 6% pedijatrijskih tumora mozga. Veina lezija
postaje simptomatina u prvoj deceniji ivota, a ree u drugoj i treoj. Kod dece je najea
lokalizacija unutar lateralnih komora (III i IV komora su prava retkost), a kod starijih
pacijenata IV modana komora (ree se javljaju i u III komori). Kada su lokalizovani u
predelu IV komore, mogu biti izrazito vrsti i kalcifikovani. Klinika slika se uglavnom
manifestuje hidrocefalusom. Kod pedijatrijske populacije se sreu povean obim glave,
letargija, depresivan mentalni status i epileptini napadi.
Histopatoloki, papilomi horoidnog pleksusa repliciraju normalni horoidni pleksus u
prostom epitelijalnom sloju koji podrava vaskularna stroma. Osnovna karakteristika ovih
tumora je hidrocefalus koji potie od prekomerne produkcije likvora (i do pet puta vee).
Kao rezultat, dolazi do prenaglaenosti komornog sistema, kao i ekstraaksijalnih likvornih
prostora, a hidrocefalus se moe zadrati i posle ugradnje drenanog sistema. ak i manji
tumori mogu dovesti do znatnog hidrocefalusa.
CT pregled- CT u sluaju papiloma horoidnog pleksusa detektuje lobuliranu izo-
do hiperdenznu masu unutar komore. Kod dece, lezija je po pravilu homogena, dok se kod
odraslih ee sree heterogeni prikaz usled centralne cistine degeneracije. Ove regije se
prikazuju kao hipodenzne u odnosu na ostatak lezije koji je izo- do hiperdenzan. Invazija
okolnog modanog parenhima nije karakteristina, ali se moe javiti kao kasna
manifestacija bolesti. Postkontrastno dolazi do intenzivnog prebojavanja vaskularne lezije.
Kalcifikacije se javljaju u oko 25% sluajeva i ee su kod starijih pacijenata. Hemoragija
se detektuje u manjem broju sluajeva.
Terapija- radikalna hirurka intervencija uz reenje problema hidrocefalusa
drenanom intervencijom, kada je to neophodno, je metod izbora, jer se radi o benignim
tumorima.
Prognoza- radikalna hirurka intervencija u savremenim uslovima uz korienje
mikroskopa predstavlja izleenje pacijenta. Neuroloke sekvele nekada mogu zaostati i
posledica su obino ve postojeeg nekada preoperativnog oteenja ili manipulacija tokom
intervencije.

Karcinom horoidnog pleksusa

Priblino 10- 20% tumora horoidnog pleksusa su maligni, pri emu je maligna
degeneracija najea kod tumora lateralnih komora. Kliniki, hidrocefalus je umereniji u
poreenju sa papilomom horoidnog pleksusa. Histopatoloki ovi tumori pokazuju
infiltrativni rast sa gustim celularnim i atipinim epitelijalnim matriksom. Evidentne su i
agresivne karakteristike, kao to su mitoza, nekroza, slaba ogranienost lezije, kao i
nepravilan rasttumorske neovaskulature.
CT pregled- vidi se heterogena lezija koja infiltrie okolni modani parenhim. kod
dece je heterogenost lezije indikativna za malignu degeneraciju, ali se kod odraslih
nehomogena lezija esto sree i kod benignih papiloma horoidnog pleksusa. Za karcinom

11
horoidnog pleksusa karakteristini su opseniji cerebralni edem i kompresivni efekat u
odnosu na papilom horoidnog pleksusa.
Dif. dg. ukljuuje kod pedijatrijske populacije: ependimom, meduloblastom,
intraventrikularni astrocitom. Kod odraslih: intraventrikularne metastaze, meningeom.
Terapija- pored radikalne hirurke intervencije savetuje se zrana terapija. Zrai se
kraniospinalna osovina zbog sposobnosti tumora da se iri likvornim putem. Primenjuje se i
hemioterapija. U sluaju pojave lokalnog recidiva, pacijenti se ponovo operiu uz
ordiniranje hemioterapije, a kod diseminacije procesa daje se hemioterapija u zavisnosti od
stanja pacijenta.
Prognoza- petogodinje preivljavanje je oko 45%, a diseminacija bolesti ili
recidivi se u veini sluajeva registruju ve u prvih est meseci nakon operacije. Izleenje
je ee kod pacijenata kod kojih je uraena totalna resekcija tumora.

Tumori neuronskog porekla i meoviti neuronsko- glijalni tumori

Gangliocitom

Gangliocitom predstavlja veoma redak tumor koji se u celini sastoji od ganglijskih


elija, od kojih neke u sebi sadre dva ili vie jedara, dok su pojedine dinovske. Ove elije
su rasporeene u retikulinskoj mrei u kojoj su smeteni i mali krvni sudovi. Obino imaju
solidni i cistini deo, na okolinu deluju kompresivno, pre svega zbog prisustva ciste.
Uglavnom su lokalizovani na hemisferama velikog mozga, mada se mogu nai i u
komornom sistemu. Infratentorijalna lokalizacija je znatno rea.
CT pregled- na CT- u obino izgledaju kao otro ograniene okruglaste mase, izo-
do hipodenzne, sa prisutnim kalcifikacijama i cistinom promenom koja je prisutna u oko
treini sluajeva. Kod velikih promena moe postojati centralna nekrotina zona koja nema
prognostiki znaaj.
Terapija- osnovni vid leenja je radikalna hirurka intervencija.
Prognoza- je odlina i petogodinje preivljavanje treba da bude 100%. Prognoza je
dobra i za subtotalno odstranjene tumore, jer je rast ovih ekspanzija izuzetno spor i traje
godinama.

Displastini gangliocitom cerebeluma (Lhermitte- Duclosova bolest)

To je retka pojava (oko 60 sluajeva opisano u literaturi) koja predstavlja zamenu


granularnog sloja korteksa cerebeluma ganglijskim elijama. Granica izmeu tumorskog i
normalnog tkiva je obino teko prepoznatljiva, pa je radikalna hirurka intervencija esto
nemogua. Prognoza je, meutim, dobra i pacijenti obino dugo ive.

Dezmoplastini gangliogliom infanta

Javlja se kod dece mlae od etiri godine, lokalizovan je povrno, vrst sa cistinim
komponentama, sastavljen iz bipotentnih elija koje imaju sposobnost i glijalne i neuronske
diferencijacije. Nakon totalne ili subtotalne resekcije, pacijenti imaju dobru prognozu sa
viegodinjim preivljavanjem i izleenjem.

12
Disembrioplastini neuroepitelijalni tumor (DNET)

DNET predstavlja nedavno opisan tumor koji se primarno sree kod mlaih
pacijenata. Najea lokalizacija je na periferiji cerebralnih hemisfera, a kliniku sliku ini
duga istorija parcijalno kompleksnih epileptinih napada. Patohistoloki se karakteriu
raznovrsnim elijskim sastavom, koji ukljuuje neuralne elemente, astrocite i
oligodendrocite unutar mucinozne mree. Takoe je karakteristina i multinodularna
morfologija, esto sa mikrocistinom degeneracijom, kao i bliska povezanost sa
kortikalnom displazijom.
CT pregled- na CT- u se detektuje dobro ograniena hipodenzna kortikalna masa,
sa najeim lokalizacijama u temporalnom i frontalnom renju. Lezije mogu imati
atenuaciju priblinu likvoru. Operativno se, meutim, najee utvruje da je
pseudocistina komponenta zapravo solidna. Uglavnom ne dolazi do postkontrastnog
prebojavanja tumora, ali u nekim sluajevima je mogua slaba, nehomogena opacifikacija.
Kao i kod oligodendroglioma, u manjem broju sluajeva dolazi do erozije kalvarije, to
odraava dugotrajnu prirodu ovog spororastueg tumora.
Dif. dg. ukljuuje gangliogliom, oligodendrogliom, miksni gliom i cistini
astrocitom. Precizna evaluacija ovakvih lezija je od velikog znaaja, da bi se pacijenti
eventualno potedeli zrane i druge agresivne terapije.

Gangliogliom

Gangliogliom je spororastui tumor sa odlinom klinikom prognozom, sa


izuzetkom dubokih i sredinih lezija. Gangliogliomi predstavljaju oko 1% svih
intrakranijalnih tumora i 3- 7% pedijatrijskih tumora mozga. Najvea incidenca ovih
tumora je u drugoj deceniji i, mada se smatra tumorom dece i adolescenata, do 40% tumora
se detektuje kod pacijenata starijih od 30 godina. Veina lezija je lokalizovana u
hemisferama velikog mozga, sa karakteristinom lokalizacijom unutar temporalnog renja.
Gangliogliomi mogu biti smeteni i na dnu tree komore (supraselarno), unutar cerebeluma,
u modanom stablu, pa ak i u kimenoj modini.
Patohistoloki, gangliogliome ini smea glijalnih elija (uglavnom astrocita) i
diferentovanih neuralnih elemenata. Astrocitni elementi mogu biti fibrilarni ili pilocitini.
Stepen malignosti se odreuje na osnovu glijalne komponente. Naime, anaplastini
gangliogliom se razlikuje od niskogradusne forme upravo po prisustvu anaplastinih formi
glijalnih elija. Kada je neuronska komponenta dominantna, govorima o ganglioneuromu.
Veliki broj lezija sadri cistine komponente, a ponekad je lezija uglavnom cistina,
posebno kada se javlja u zadnjoj lobanjskoj jami. Priblino 1/3 lezija sadri i kalcifikacije.
Do mineralizacije moe doi unutar zida krvnog suda tumora ili kao organizovane granule
unutar modanog parenhima. Maligna transformacija retko prati ove relativno benigne
tumore, koji ponekad mogu sadrati i manje zrele ganglionske elije, kao i neuroblaste,
kada se kategorizuju kao ganglioneuroblastomi.
CT pregled- CT prikazuje gangliogliome uglavnom kao solidne, hipo-, izo- ili
hiperdenzne u poreenju sa normalnim modanim parenhimom. Priblino 50% ovih lezija
se postkontrastno opacifikuje. Veina lezija ima delimino cistian prikaz, meutim
operativno se esto utvruje da je ovaj ''cistini'' sadraj uglavnom solidan. Erozija
kalvarije se zapaa kod povrnih lezija i predstavlja redak sekundarni nalaz u oko 5%
sluajeva. Generalno su praeni opsenim edemom, minimalnim kompresivnim efektom, a
nehomogena postkontrastna opacifikacija se zapaa u oko 5% sluajeva.

13
Dif. dg. ukljuuje ostale tumore glijalnog porekla, kao to su niskogradusni
astrocitom i oligodendrogliom. Ukoliko lezija izgleda cistino, u obzir dolazi i pilocitini
astrocitom (koji retko kalcifikuje), kao i drugi cistini glijalni tumori. DNET takoe treba
uzeti u obzir, posebno kod mlaih pacijenata sa istorijom epileptinih napada. U nekim
sluajevima je teko diferencirati intrakranijalne ciste od cistinih ganglioglioma.
Terapija- kod niskogradusnih procesa osnovna terapija je hirurka resekcija, jer se
radi o radiorezistentnim promenama. Kod anaplastinih formi primenjuje se lokalna zrana
terapija na proireno leite tumora uz neku od kombinacija hemioterapije.
Prognoza- je kod niskogradusnih formi odlina, a kod anaplastinih kao i kod
visokogradusnih glioma.

Centralni neurocitom

U tumoru mogu biti prisutne kalcifikacije i to uglavnom u zidovima sitnih krvnih


sudova koji se zajedno sa elijama nalaze u finom fibrilarnom matriksu.
Tumori su praktino iskljuivo lokalizovani u predelu lateralnih, a ree III komore i
najee daju simptome povienog intrakranijalnog pritiska zbog hidrocefalusa.
CT pregled- neurocitomi su na CT- u obino hipo ili izodenzne promene koje se
dobro prebojavaju kontrastom.
Terapija- radikalna hirurka resekcija tumora obino znai izleenje, ali je nije
uvek lako postii. Uvoenjem zrane terapije u leenje ovih tumora znatno je poboljana
njihova prognoza, posebno kod reduktivne hirurgije i recidiva. Smanjenje zaostale mase
tumora nakon operacije i zraenja jasno pokazuje da se radi o radiosenzitivnim tumorima.
Zraenje se sprovodi lokalnom tehnikom.
Prognoza- ovih neoplazmi je dobra. Najvei momenat rizika za pacijenta
predstavlja hirurka intervencija zbog delikatnosti lokalizacije procesa. Radikalno
odstranjeni tumori se u veini sluajeva mogu smatrati izleenim. ak i maligne forme uz
zranu terapiju imaju dobru prognozu, s tim to ee recidiviraju.

Olfaktorni neuroblastom (estezioneuroblastom)

Redak tumor (opisano oko 300 sluajeva) sastavljen iz traka neoplastinih elija
koje su rasporeene u neurofibrilarnoj podlozi. U citoplazmi elija se nalaze
neurosekretorne granule. Osnovni princip leenja ovih tumora je radikalna resekcija
kraniofacijalnim pristupom, zrana terapija nakon operacije i hemioterapija, posebno u
sluajevima subtotalne resekcije tumora ili recidiva. Dvogodinje preivljavanje je 100%, a
od toga je samo pola bolesnika bez znakova bolesti.

Tumori pinealne lezde

U tumore pinealne regije spadaju dve mogue grupe tumora: tumori koji potiu od
pinealne lezde i tumori koji zahvataju pinealnu regiju , a potiu iz susednih regija. U prvoj
grupi je mogua dalja podela na neoplastine derivate multipotentnih embrionalnih
germinalnih elija (germinom i teratom) i derivate diferenciranih elija pinealnog
parenhima (pineoblastom i pineocitom). U drugu grupu spadaju razliite lezije, a najee
se sreu astrocitomi i meningeomi.

14
Pinealni tumori ine oko 12% svih intrakranijalnih tumora i relativno su ei kod
dece (38%). Kliniki se ovi tumori manifestuju opstruktivnim hidrocefalusom ili Pirinaud-
ovim sindromom usled tektalne kompresije.
CT pregled- CT moe detektovati leziju u pinealnoj regiji i udrueni hidrocefalus,
ali je precizno utvrivanje lokalizacije tumora na osnovu CT pregleda teko.

Pineoblastom

Pineoblastom je primarni pinealni tumor koji, kao i pineocitom, potie od


neuroepitelijalnih elija pinealne lezde. U poreenju sa pineocitomom, sadri slabije
diferentovane elije, ali je mogua koegzistencija oba entiteta u istoj leziji. Ovaj tumor je
klasifikovan kao primitivni neuroektodermalni tumor (PNET), poto je histopatoloki
identian ostalim primitivnim, nediferenciranim tumorima, kao to je meduloblastom, a
ispoljava slino bioloko ponaanje. Iako se javlja u svim starosnim dobima, najee se
javlja u pedijatrijskoj populaciji. Histopatoloki to je visoko celularni tumor sastavljen od
slabo diferenciranih nezrelih elija sa izrazito malo citoplazme. Rast tumora je infiltrativan.
Ovaj tumor pokazuje tendenciju rane diseminacije preko subarahnoidalnih puteva, sa
leptomeningealnim i subependimalnim rasejanjem koje se esto sree pri inicijalnoj
dijagnostici.
Ovi tumori su lokalizovani, kao i pineocitomi, iskljuivo u pinealnoj regiji i
zadnjem delu III komore. Razvoj simptoma je obino brz, a hidrocefalus je praktino uvek
prisutan.
CT pregled- na CT- u se pineoblastom obino prikazuje kao lobulirana masa
nepravilnih margina, najee izo- do hiperdenzna, sa znatnim homogenim postkontrastnim
pojaanjem denziteta. Mogue su i fokalne hemoragije i mikroskopske nekroze, kada tumor
ima manje homogen prikaz. Tumorske kalcifikacije su este. Oko tumora postoji
peritumorska reakcija, koja moe i izostati. Uglavnom su nejasno ogranieni.
Terapija- pineoblastomi predstavljaju radiosenzitivne tumore, ali je efekat zraenja
bez hirurke intervencije kratkotrajan, pa je prvi korak u leenju ovih neoplazmi radikalna
hirurka intervencija, zraenje kraniospinalne osovine i hemioterapija.
Prognoza- petogodinje preivljavanje nakon radikalne resekcije tumora, zraenja i
hemioterapije iznosi oko 60%.

Pineocitom

U poreenju sa pineoblastomom, pineocitom se sastoji od bolje diferentovanih


elija. Tumor je porekla parenhimskih elija pinealne lezde. Ovaj tumor se ee javlja u
srednjoj i starijoj populaciji. To je dobro definisana lezija koja generalno ne infiltrie
modani parenhim (rast im je kompresivan). U svom istom obliku, ovaj tumor sledi spor,
benigni tok, ali moe doi i do maligne transformacije. Pineocitom je manje celularan u
odnosu na pineoblastom, sa elijama sa vie citoplazme.
Iskljuiva lokalizacija ovih tumora je u zadnjem delu III komore i pinealnoj regiji,
pa se najee manifestuju znacima povienog intrakranijalnog pritiska zbog razvoja
hidrocefalusa, a mogu biti prisutni i znaci oteenja bulbomotora.
CT pregled- na CT- u se prikazuje kao nii denzitet, koji moe biti priblian
likvoru, kada lezija na prekontrastnim slikama ima prikaz slian pinealnoj cisti.
Postkontrastno prebojavanje koje je intenzivno i homogeno, kao i kod ostalih najeih
tumora pinealne regije, potvruje solidnu prirodu ovog tumora. Kalcifikacije su uobiajene

15
i sreu se ee nego u sluaju pineoblastoma. Reakcija okolnog tkiva je obino slaba ili se
ne vidi.
Terapija- radikalna hirurka intervencija je najbolji nain leenja, ali se kod
reduktivne hirurgije primenjuje zraenje koje ima odlian efekat. U osnovi ove tumore
treba smatrati benignim procesima koji su radiosenzitivni.
Prognoza- je dobra. Nakon radikalnog odstranjenja tumora i zrane terapije,
ukoliko je zaostao deo tumora kod parcijalnih resekcija, pacijent se moe smatrati
izleenim.

Embrionalni tumori

Neuroblastom

Predstavlja redak tumor koji se javlja supratentorijalno, a u oko 15% sluajeva kod
odraslih. Kao i njegova podvarijanta ganglioneuroblastom, sastoji se iz nezrelih relativno
nediferenciranih prekursora neurona. Izrazito su hipercelularni, umereno vaskularizovani,
okrueni reaktivnom gliozom. Makroskopski su dobro ogranieni, mogu biti solidni i
cistini, od kojih poslednji imaju bolju prognozu.
CT pregled- nalaz na CT- u nije specifian.
Terapija- osnovni vid terapije je radikalna resekcija, zrana terapija i hemioterapija,
posebno kod recidiva.
Prognoza- oko 50% pacijenata doivi pet godina posle operacije i to sa cistinim
oblikom tumora. Recidive treba ponovo operisati i leiti hemioterapijom.

Ependimoblastom

Najee se javlja kod infanta, potie od primitivnih neuroepitelijalnih prekursornih


elija, a pokazuje odreenu ependimalnu diferencijaciju. Izrazito je infiltrativnog rasta, lako
se iri likvornim putevima, a smrtnost jue 100% unutar tri godine od operacije.

Primitivni neuroektodermalni tumor (PNET)

PNET predstavlja tumor koji je sastavljen od izrazito nediferenciranih ili


primitivnih elija koje sadre fokuse koji pokazuju zaetak diferencijacije, bilo glijalne,
bilo neuronske. elije imaju hiperhromatsko jedro i malu koliinu citoplazme.

Meduloblastom

Meduloblastom predstavlja drugi najei tumor zadnje lobanjske jame kod dece i
ini 15- 20% intrakranijalnih tumora u pedijatrijskoj populaciji. Maksimalna incidenca je u
prvoj dekadi, ili na poetku tree decenije ivota, tako da se 25- 30% ovih tzv. pedijatrijskih
tumora zapravo sree kod odraslih pacijenata. Ovaj agresivni tumor zadnje lobanjske jame
ima tendenciju ka diseminaciji du subarahnoidalnih prostora. Iako je meduloblastom u
veini sluajeva tumor medijalne linije, on se moe javiti i lateralno u odnosu na vermis
unutar cerebelarnih hemisfera, to se naroito sree kod starijih pacijenata. Tumori
medijalne linije se takoe mogu propagirati u cerebelarne hemisfere.
Histopatoloki, meduloblastom je visokocelularni tumor koji sadri vaskularnu
stromu. Krvni sudovi tumora su obino tankih zidova sa prisutnom endotelnom

16
proliferacijom. Makroskopski, ovi tumori deluju kao solidne, dobro ograniene mase, a
njihova infiltrativnost se uoava tek pod mikroskopom.
Tumori su obino lokalizovani u predelu IV komore i zadnjeg veluma. Najee se
manifestuju simptomima povienog intrakranijalnog pritiska zbog hidrocefalusa koji
prouzrokuju svojim rastom. Moe dati i simptome cerebelarnih ispada, posebno ataksije, a
u sluaju invazije delova modanog stabla i ispade kranijalnih nerava.
CT pregled- na CT- u meduloblastomi se generalno prikazuju kao dobro definisane,
homogene, hiperdenzne lezije medijalne linije, koje demonstriraju promenljivu
postkontrastnu opacifikaciju. Kod dece se cistine komponente i nekroze retko sreu.
Hemoragija i kalcifikacije se javljaju u manjem broju sluajeva. Kod odraslih pacijenata
lezije pokazuju veu heterogenost- pored solidne javljaju se i cistine komponente tumora,
a postkontrastno prebojavanje je manje intenzivno i heterogenije.
Terapija- hirurka radikalna resekcija, kraniospinalno zraenje i hemioterapija
predstavljaju standard u terapiji ovih tumora. Ukupna doza zrane terapije koja se ordinira
na predeo zadnje lobanjske jame kod dece iznosi oko 55Gy. Deca do tri godine starosti ne
smeju biti zraena, pa se nakon operacije sprovodi samo hemioterapija. Lokalne recidive
treba ponovo operisati, ali ne i udaljene metastatske promene u CNS- u. U njihovom
tretmanu je najefikasnija hemioterapija. Poseban problem u leenju ovih tumora
predstavljaju neeljeni efekti, posebno zrane terapije, koji ostavljaju sekvele obino na
intelektualne funkcije.
Prognoza- petogodinje preivljavanje uz razliite kombinacije terapije uglavnom
iznosi 50- 60%, dok je desetogodinje preivljavanje od 30- 50% prema razliitim
objavljenim serijama.

Tumori kranijalnih ili spinalnih nerava

Neurilemomi (vanomi, neurinomi)

Ovo su benigni tumori koji potiu od Schwann- ovih elija ovojnica kranijalnih
nerava. To su obino dobro ogranieni i inkapsulirani tumori koji rastu ekscentrino u
odnosu na nerv.
Postoje dva histoloka tipa:
- Antoni tip A sa kompaktnom strukturom i
- Antoni tip B sa razreenim sastavom i estim mikrocistinim regijama
koji mogu formirati vee ciste.
Neurinomi predstavljaju oko 68% svih primarnih intrakranijalnih tumora. Tipino se
sreu kod starijih pacijenata, a kada se jave kod dece obino su povezani sa
neurofibromatozom tip II i tada su tipino bilateralni. Kliniki se manifestuju kasno, sa
neuropatijom zahvaenog kranijalnog nerva.
VIII kranijalni nerv predstavlja najeu lokalizaciju neurinoma. Njihov prikaz na
imidingu je kao ekstraaksijalna masa u pontocerebelarnom uglu (PCU), sa ili bez
intrakanalikularne ekstenzije.
Trigeminalni vanomi su sledei po uestalosti. Razvijaju se du segmenata nerva
unutar pontnih cisterni i/ ili se ire u Meckel- ov kavum i kavernozni sinus. Zvonasti oblik
sa ekstenzijom u srednju i zadnju lobanjsku jamu je karakteristian.
Neurinom se moe javiti i uz facijalni nerv (interpetrozni segment, najee kod
genikulatnog gangliona). CT je superioran u evaluaciji proirenja facijalnog kanala unutar
petrozne kosti.

17
Akustini neurofibrom

Akustini neurofibrom predstavlja najei intrakranijalni neurinom. Najee


potie od vestibularnog segmenta VIII kranijalnog nerva. Moe biti iskljuivo
intrakanalikularni ili se moe iriti u PCU. Priblino 25% tumora je hipervaskularizovano.
Mogu se javiti hemoragija i nekroza. Najraniji simptomi ukljuuju tinitus i
senzorineuronalni gubitak sluha, a vestibularni znaci se javljaju kasnije.
CT pregled- na CT- u intrakanalikularni tumori se teko detektuju. Vei tumori,
intra- i ekstrakanalikularni, se prikazuju kao ovalne ili lobulirane mase, iroko
implementirane u odnosu na petrozni greben u nivou unutranjeg slunog meatusa i
ponaaju se kao ekstraaksijalne mase koje uveavaju pontocerebelarnu cisternu. To su izo-
do blago hipodenzne lezije, uz intenzivno, nehomogeno postkontrastno prebojavanje usled
cistine degeneracije kod veih tumora. Kalcifikacije su retke. Erozija zadnjeg zida kanala
se takoe moe detektovati.

Tumori modanih ovojnica i njima slinih tkiva

Tumori meningotelijalnih elija

Meningeom

Meningeom predstavlja najei neglijalni primarni intrakranijalni tumor (15- 20%


svih primarnih tumora mozga). Ovi tumori potiu od meningotelijalnih elija, uglavnom iz
arahnoidne granulacije, mada se mogu razviti iz bilo koje meningealne strukture. Najee
se sreu kod odraslih, sa izrazitom predilekcijom za enski pol (2: 1 u odnosu na muki
pol). Meningeomi se retko javljaju kod dece i, ukoliko je to sluaj, obino su povezani sa
neurofibromatozom tip II i imaju multiple lokalizacije.
Meningeomi se, prema proliferativnoj aktivnosti i agresivnosti, mogu podeliti na:
tipine (benigne), atipine i anaplastine.
Radioloki, ovaj tumor moe imati dva karakteristina prikaza: ovalne, lobulirane
mase sa irokom implantacijom duralne povrine (''lobularni'') ili zaravnjene, linearne lezije
koje se proteu du dure (''en plaque'').
Vie razliitih faktora (tumorska vaskularizacija, cistini fokusi ili degeneracija
usled spajanja mikrocistinih komponenti, kalcifikacije) dovodi do heterogenosti tumora,
to odreuje meningeome kao angioblastine, cistine ili kalcifikovane. Perifokalni edem se
javlja kod oko 50% sluajeva. Ovi tumori esto dovode do hiperostoze susedne kotane
strukture, mogu intenzivno prodirati u lobanju i izazvati znatno zadebljanje kosti i
osteoblastnu reakciju. Erozija kosti se retko javlja. Invazija susednih duralnih sinusa je
takoe esta.
Meningeomi se tipino javljaju du intraduralnih venskih sinusa, u konfluensu
duralnih pregrada ili u konfluensu kranijalnih sutura. Najee lokalizacije su:
parasagitalno ili uz sagitalni sinus (25%), konveksitet (20%), krila sfenoidne kosti (15-
20%), paraselarno (5- 10%) i olfaktorni kanal (2- 10%). Oko 10% meningeoma su
infratentorijalne mase, kada potiu od petrozne kosti, pontocerebelarnog ugla, klivusa,
tentorijuma i tentorijalnih incizura. Retko se sreu intraventrikularni ili meningeomi
horoidnog pleksusa, pinealne regije ili optikog nerva.
Simptomatologija je razliita u zavisnosti od lokalizacije i veliine tumora. U veini
sluajeva imaju benigan kliniki tok koji obino traje godinama.

18
CT pregled- Ct prikaz je sa specifinim znacima ekstraaksijalnog porekla tumora
(ivica dure, kotana hiperostoza i/ ili invazija, anatomska granica izmeu tumora i povrine
mozga, kao to su pijalne vaskularne strukture, likvorni prostori) i detektuje se jasno
ograniena ovalna, lobulirana masa koja nalee na duru pod tupim uglom.
Veina lezija je homogeno hiperdenzna, neke su izodenzne i u malom broju
hipodenzne (lipoblastina i ksantomatozna varijanta). Kalcifikacije variraju od difuznih do
fokalnih (20- 25%). Cistine komponente se prikazuju kao hipodenzne i postkontrastno se
ne opacifikuju. Perifokalni edem je varijabilan. Postkontrastno dolazi do intenzivnog
prebojavanja, uz karakteristian ''dural tail''.
Terapija- radikalna hirurka intervencija predstavlja metod izbora u leenju ovih
neoplazmi. Zrana terapija je rezervisana za subtotalno odstranjene tumore i recidive.
Prognoza- meningeomi su benigni tumori i nakon radikalne resekcije pacijenti su
praktino izleeni. Oko 7% njih recidivira. U odreenim sluajevima moe postojati
sklonost modanica ka stvaranju meningeoma na vie razliitih mesta i ta pojava se zove
meningeomatoza.

Atipini meningeom

Atipini meningeom se od tipinih formi razlikuje po poveanoj celularnosti, veem


broju mitoza i prisustvu gigantskih elija, a mestimino i zona nekroze. U terapiji se kod
ove vrste tumora obavezno primenjuje zrana terapija, jer je uz njenu primenu pojava
recidiva znatno rea. Bez zraenja stopa recidiva kod atipinih meningeoma je 35%.
Radikalna ekscizija zahvaenih modanih opni je neophodan preduslov spreavanja
recidiva.

Anaplastini (maligni) meningeom

Ovaj tumor se karakterie prisustvom velikog broja mitoza, izraenom celularnou,


formiranjem papilarnih struktura i prisutnim zonama nekroze. U okolnom modanom tkivu
su jasno prisutni znaci invazije tumora.
Ovi tumori su uglavnom supratentorijalni, zahvataju ee vie modanih lobusa,
nejasno su ogranieni od modanog tkiva, a brzina razvoja simptoma je obino vea nego
kod benignih formi.
CT pregled- ovi tumori izgledaju kao i benigni meningeomi, s tim to u odreenim
sluajevima moe biti prisutna izraena perifokalna reakcija u smislu hipodenznih zona oko
samog tumora. Prisustvo izraenog edema ne mora ukazivati obavezno na malignost.
Terapija- pored radikalne hirurke resekcije neophodna je i zrana terapija
lokalnom tehnikom na proireno leite tumora u dozi oko 60 Gy.
Prognoza- anaplastinih meningeoma je loa i u proseku pacijenti ive dve godine
posle operacije. Uz primenu zrane terapije procenat petogodinjeg preivljavanja iznosi
oko 60%.
Papilarni meningeom je varijanta malignog meningeoma i ima tendenciju da daje
udaljene metastaze (najee plua) u oko 30% sluajeva, kliniki tok mu je agresivan, a
prognoza loa.

19
Benigni mezenhimalni nemeningotelijalni tumori

Osteokartilaginozni tumori

To su uglavnom benigne tvorevine koje zahvataju kako meninge, tako i kosti


lobanje (osteomi, kostne ciste, osteoblastomi, hondromi i slino). Radikalna hirurka
intervencija kod ovih procesa obino znai izleenje, a u odreenim sluajevima se
postoperativno moe primeniti i zrana terapija.

Lipomi

Predstavljaju kongenitalne tumore koji se sastoje od zrelog adipoznog masnog tkiva


sa razliitim koliinama kolagena na mestima pripoja na nervno tkivo, kao i razliitom
koliinom krvnih sudova. Predilekciono mesto pojave je u predelu korpusa kalozuma, a
retko u zadnjem delu III komore i pinealnoj regiji. Tumor raste sporo, esto se ponaa kao
hamartom.
CT pregled- na CT- u se vidi kao velika hipodenzna promena koja se ne prebojava
kontrastom. Kalcifikacije mogu biti prisutne.
Terapija- bezbedna radikalna ekscizija tumora bez dodatnog neurolokog deficita
esto nije mogua, pa je hirurgija uglavnom reduktivna, a definitivno izleenje obino nije
mogue. Leenje ovih promena treba da bude konzervativno.
Prognoza- zahvaljujui sporom rastu promene prognoza je dobra.

Fibrozna histiocitoza

Sastoji se od velikih okruglih ili ovalnih elija sa prisutnim meanim elijama


hroninog zapaljenja, kao i infiltrata plazma elija i lokalizovanih grupica eozinofila. U
nekim elijama moe biti prisutan penuav materijal. Za razliku od malignog oblika, bolest
ima benigan tok.

Histiocitoza X (histiocitoza Langerhansovih elija ili eozinofilni granulom)

Predstavlja osteolitinu promenu fiksiranu za tvrdu modanu opnu. Promene su


obino vrste konzistencije, najee lokalizovane na kostima lobanje, ree u predelu
turskog sedla. Mogu se nai u sklopu Hand- Schuller- Christianovog sindroma (promene na
lobanji, insipidni dijabetes zbog promena u hipotalamusu i egzoftalmus zbog promena u
orbiti).
Na nativnim radiografijama daju razaranje kostiju, a na CT- u su to mekotkivne
hiperdenzne promene koje se umereno prebojavaju kontrastom.
Terapija- radikalna ekscizija je mogua i nakon iste nije neophodna zrana terapija
koja se sprovodi kod reduktivne hirurgije ili multiplih promena na kostima lobanje.
Prognoza- je dobra.

20
Maligni mezenhimalni nemeningotelijalni tumori

Hemangiopericitom

Ovaj tumor je ranije pripadao grupi angiomatoznih meningeoma. Tumor je


sastavljen od proliferacije kapilarnih krvnih sudova sa normalnim endotelnim elijama koje
su okruene neoplastinim perivaskularnim elijama koje potiu od pericita. Makroskopski,
ovo je izuzetno tvrd i jako vaskularizovan tumor najee pripojen za tvrdu modanu opnu.
Raste kompresivno, a moe se javiti u bilo kom delu nervnog sistema.
Na CT- u se praktino ne razlikuje od meningeoma
Terapija- zbog izrazite prokrvljenosti procenat smrtnosti nakon hirurke
intervencije se bez obzira na lokalizaciju kree iznad 10%. U postoperativnom toku je
indikovana zrana terapija, poto ovi tumori mogu dati i udaljene metastaze. I pored
radikalne hirurke intervencije tumor recidivira u oko 50% sluajeva.
Prognoza- kliniki tok kod tumora i kod recidiva je obino spor, pa je srednje
preivljavanje ovih pacijenata posle operacije vie od sedam godina.

Ostali tumori

Hondrosarkom

Obino se javlja na bazalnim meningama, a sastoji se od kompaktnih izrazito


celularnih zona izmeu kojih se nalazi atipini hondroidni materijal. Moe biti intraduralan.
Teko se razlikuje od hondrosarkoma kostnih struktura baze lobanje. Retko kada nema
kontakt sa modanim opnama. Osnovu terapije predstavlja radikalna hirurka intervencija
praena zranom terapijom. Mezenhimalna varijanta je izrazito vaskularizovana.

Maligni fibrozni histiocitom

Predstavlja najei sarkom mekih tkiva kod odraslih, a endokranijalno se javlja


retko. Sastavljen je od vretenastih elija, histiocita, dinovskih i ksantomatoznih elija.
Relativno je avaskularan na operaciji, a prognoza je loa.

Rabdomiosarkom

Veoma redak tumor, a najee se via u predelu IV komore kod dece. Potie od
pluripotentnih elija leptomeninga, a srednje preivljavanje i pored svih modaliteta terapije
je manje od godinu dana.

Meningealni sarkom

Predstavlja oko 1% tumora mozga i uglavnom je vezan za meninge. Tumor je


maligan, formiran od vretenastih elija, iri se arahnoidalnim putevima, a diseminacija daje
sliku difuznog meningoencefalitisa. Osnovno leenje je radikalna hirurka intervencija uz
zranu terapiju, koja naalost ne spreava likvornu diseminaciju procesa.

21
Primarni melanocitni tumori

Poto su melanociti koji sadre ovaj pigment porekla neuralnog grebena, ove elije
se mogu nai u mekoj modanoj opni koja pokriva donji deo medule oblongate, prednje i
lateralne povrine kimene modine, rostralne delove modanog stabla, kao i bazu mozga.

Difuzna neurokutana melanoza

Predstavlja naslednu bolest kod koje na koi postoje melanotine pigmentacije


benigne prirode uz difuznu melanozu meninga na bazi mozga koja prouzrokuje
hidrocefalus. Osnovnu terapijsku meru predstavlja drenaa likvora. Hemioterapija i
kraniospinalno zraenje mogu da produe ivot ovim pacijentima.

Melanocitom

Predstavlja solitarnu benignu tvorevinu koja se moe nai kako endokranijalno, tako
i u spinalnom kanalu. Teko ih je, posebno kada su depigmentisani, razlikovati od
meningeoma. Osnovni nain leenja je radikalna hirurka intervencija. Lokalni recidivi nisu
retkost, ali je kliniki tok benigan i dugotrajan, poto se radi o spororastuim neoplazmama.

Primarni meningealni melanom

Predstavlja veoma malignu formu melanoma CNS- a, bez znakova prisustva


melanoma u drugim delovima tela. Javlja se kod 0,1% svih intrakranijalnih tumora. Rast
melanoma obino difuzno zahvata modanice, ali moe dati i multiplu invaziju modanog
tkiva. Leenje se sastoji obino u tretmanu hidrocefalusa, zranoj terapiji kraniospinalne
osovine i primeni hemioterapije. Prognoza je loa.

Tumori nesigurnog porekla

Hemangioblastom

Predstavlja najei primarni tumor zadnje lobanjske jame kod odraslih pacijenata,
inei 1% svih intrakranijalnih i 7% tumora zadnje lobanjske jame u ovoj populaciji.
Maksimum incidence je izmeu pete i este decenije ivota. Ovaj tumor se sree i u sklopu
Von Hippel- Lindau- ovog sindroma (kod oko 15% pacijenata sa ovim oboljenjem), tako da
oko 40% pacijenata sa ovim tumorom ima hemangioblastom retine ili neku drugu
manifestaciju ovog sindroma.
Histopatoloki, ovaj tumor verovatno potie od endotelnih elija krvnih sudova i to
njihovom proliferacijom. Ovaj tumor je visoko vaskularizovan, dobro ogranien, ali bez
prave tumorske kapsule. Najea lokalizacija je unutar cerebelarnih hemisfera, a retko
(uglavnom u sklopu Von Hippel- Lindau- ovog sindroma) unutar vermisa, modanog stabla
i cervikalnog segmenta kimene modine, IV komore, pontocerebelarnog ugla.
Supratentorijalne varijante su ree. Priblino 2/3 lezija su cistine. Takvi tumori su
generalno veih dimenzija u poreenju sa solidnim lezijama i obino sadre dobro
prokrvljen periferni nodus. Ovaj vaskularni nodus nalee na pijalnu povrinu i sastoji se od
finog spleta krvnih sudova i kapilara povezanih stromom. elatinozan cistini sadraj moe

22
sadrati i krv. Solidni tumori se ee sreu u modanom stablu i supratentorijalnim
strukturama.
CT pregled- na CT- u cistina komponenta je hipodenzna u odnosu na modani
parenhim, dok su solidni delovi izodenzni. Postkontrastno se, u veini sluajeva, mogu
prikazati krvni sudovi koji ''hrane'' tumor, tako da dolazi do intenzivnog prebojavanja
solidnih tumora i muralnih nodusa unutar cistinih lezija. Angiografija predstavlja metodu
izbora za prikaz vaskularne prirode muralnog nodusa ili solidnog tumora.
Terapija- radikalna hirurka intervencija predstavlja najbolji nain leenja. Dobra
vaskularizacija tumora moe predstavljati problem pri resekciji. Zraenje nema efekta na
ostatak tumora kod subtotalne resekcije. Kod cistinog oblika dovoljna je samo resekcija
solidnog dela uz evakuaciju ciste (zidove nije potrebno odstranjivati).
Prognoza- radikalno operisani pacijenti se mogu smatrati izleenim.

Tumori porekla krvnih elija

Primarni limfom CNS- a

Primarni limfom CNS- a ini priblino 2% svih intrakranijalnih tumora. Evidentan


je znatan porast broja sluajeva, kako kod imunokompetentnih, tako i kod
imunokompromitovanih pacijenata, gde znatan udeo ine pacijenti sa AIDS- om. Klinika
slika je vrlo raznolika, u zavisnosti od lokalizacije lezije i veliine kompresivnog efekta.
Simptomi mohu biti: povien intrakranijalni pritisak, epileptini napadi ili fokalni deficiti.
Najvea incidenca je u estoj deceniji ivota, sa odnosom mukih i enskih pacijenata preko
2: 1 kod imunokompetentne populacije.
Histopatoloki, karakteristini su perivaskularni, gusti, koncentrini celularni
agregati limfoidnih elija. Non- Hodgkin- ovi limfomi mozga su histoloki ekvivalentni
sistemskim limfomima i veina ih odgovara limfomima B- elija srednjeg do vieg gradusa.
Limfomi T- elija su retki, ali se uoava njihova rastua incidenca. CNS limfomi kod
pacijenata sa AIDS- om karakteriu se ekstenzivnom centralnom nekrozom, to se retko
sree kod imunokompetentnih pacijenata. Kalcifikacije i hemoragije se retko javljaju.
Kriterijumi za dijagnostikovanje primarnog limfoma CNS- a iskljuuju postojanje bolesti
van mozga, u kimenoj modini (intraduralno), leptomeningama ili intraokularnim
strukturama. Do 10% limfoma CNS- a su zapravo sekundarni (metastatski). Lezije su
multiple u oko 50% sluajeva.
CT pregled- klasino se CNS limfom na CT- u opisuje kao veliki otro ogranien
tumor, izo- do hiperdenzan u odnosu na modani parenhim. Najee su lezije lokalizovane
unutar dubokih ili centralnih struktura, ukljuujui bazalne ganglije, korpus kalozum i
periventrikularnu belu modanu masu. Treba naglasiti da je i do 50% lezija lokalizovano
unutar cerebralnih hemisfera. Veliina kompresivnog efekta i edema je promenljiva. U
ostale karakteristike spadaju difuzno subependimalno irenje, infiltrativne lezije bele
modane mase, kao i giralna distribucija unutar cerebralnog korteksa. Postkontrastno
pojaanje je obino homogeno i intenzivno. Kod pacijenata sa AIDS- om esto je prisutna
centralna nekroza, tako da postkontrastno dolazi do karakteristine nepravilne ili prstenaste
opacifikacije.
Dif. dg. zavisi od lokalizacije i morfologije tumora. Ukoliko je lezija periferna, njen
hiperdenzan CT prikaz moe nalikovati meningeomu, dok hemisferine i duboke lezije
mogu imati prikaz kao metastaze, glijalni tumor ili infarkt.

23
Terapija- osnovni terapijski principi su: biopsija ili ekstirpacija promene
(radikalnost hirurke intervencije ne utie na krajnji ishod), zraenje, kortikosteroidi i
citostatici.
Prognoza- uz navedenu terapiju trogodinje preivljavanje iznosi 53%.

Tumori porekla germinativnih elija

Tumori germinativnih elija predstavljaju 1- 2% svih tumora mozga, a neto su u


veem broju prisutni samo u Japanu. Uglavnom su lokalizovani u predelu III komore i to
njenom zadnjem delu. Ovi tumori nastaju od gnezda primitivnih totipotencijalnih elija
koje su lokalizovane du srednjelinijskih struktura, kao to su retroperitoneum,
medijastinum, pinealni region.

Germinom

Germinom predstavlja najei tumor germinalnog porekla i predstavlja priblino


0,5% svih primarnih intrakranijalnih tumora. To su tumori sredinje linije sa predilekcijom
za pinealnu regiju, supraselarnu cisternu i III modanu komoru. Supraselarni germinomi
mogu biti primarni ili metastatski tumori koji potiu od pinealne lezije. Istovremeno
postojanje lezije u pinealnoj lezdi i supraselarnoj cisterni je esto i patognomonino za
ovaj tumor. U ree lokalizacije spadaju talamus i bazalne ganglije.
Histopatoloki, germinom je slian disgerminomu jajnika i seminomu tastisa. Ovo
su tumori relativno niskog maligniteta, meutim pokazuju tendenciju infiltracije susednih
struktura, kao i rasejavanja preko ependima, komornog sistema i subarahnoidalnog
prostora. Tipino se sreu kod dece i mlaih pacijenata.
CT pregled- prikazuju se kao relativno loe ograniene, umereno hiperdenzne,
supraselarne ili pinealne lezije, koje se postkontrastno intenzivno i homogeno opacifikuju.
Supraselarne lezije su lokalizovane u (ili) neposredno uz hipofizni infundibulum, dok
pinealni germinomi obavijaju pinealnu lezdu.
Dif. dg. Supraselarni germinomi se razlikuju od kraniofaringeoma po svojoj
homogenosti i izostanku cistinih i kalcifikovanih komponenti. Pinealni teratomi
demonstriraju meoviti heterogeni denzitet i veina ih sadri mast ili kalcifikacije.
Terapija- osnovni princip leenja ''istih'' germinoma je hirurka intervencija radi
potvrde dijagnoze, kao i kraniospinalna zrana terapija.
Prognoza- Uz ovakav vid leenja petogodinje preivljavanje iznosi 100%.

Teratomi

Teratomi potiu od multipotentnih elija koje stvaraju tkiva i sastoje se od dva ili
vie embrionalna sloja (ektoderma, mezoderma i endoderma). Ovi tumori mogu biti benigni
(tipini- zreli i nezreli) ili maligni (teratokarcinom). Teratom predstavlja drugi najei
tumor pinealne regije, inei 15% svih pinealnih tumora, a druga karakteristina
lokalizacija je sakrokokcigealna regija.
Teratomi su obino heterogene lezije sa kalcifikacijama i izmeanom
cerebrospinalnom tenou, lipidnim i mekotkivnim komponentama.
CT pregled- CT detektuje kompleksan prikaz ovih tumora- septiranost, sadraj
heterogenog denziteta i kalcifikacije.

24
Terapija- radikalna hirurka intervencija znai izleenje benignih procesa, dok se
kod malignih sprovodi i zrana i hemioterapija.
Prognoza- petogodinje preivljavanje kod benignih formi iznosi 100%, dok se
maligne forme ponaaju slino ostalim malignim tumorima germinativnih elija.

Ciste i tumorima sline lezije

Arahnoidalne ciste

Predstavljaju kongenitalne malformacije arahnoidalne membrane. Najee se


javljaju u bazalnim i interhemisferinim cisternama, ali su njihova predilekciona mesta
Silvy- jeva fisura i temporalna fosa. Arahnoidalna cista je ispunjena likvorom, raste
godinama dok se kliniki ne manifestuje epileptinim napadima, kranijalnom deformacijom
ili znacima povienog intrakranijalnog pritiska. Opstruktivni hidrocefalus je mogu u
sluaju lokalizacije u blizini III modane komore, cisterne kvadrigemine ili cisterne magne.
CT pregled- prikazuje se kao hipodenzna formacija, denziteta likvora, uz
konveksitet mozga, bez postkontrastnog pojaanja denziteta. Ciste veih dimenzija mogu
dovesti do izboenja i istanjenja susedne kosti.

Cista Ratkeovog paga

Obloena je kao i kraniofaringeom skvamoznim epitelom i nekada ju je teko


razlikovati od kraniofaringeoma. Locirana je u predelu turskog sedla, ili supraselarno.
Predstavlja benignu promenu. Terapija je hirurka, a prognoza dobra.

Epidermoidna cista

Epidermoidna cista predstavlja kongenitalnu, inkluzionu cistu, koja nastaje


inkluzijom ektodermalnih epitelijalnih elemenata u fazi zatvaranja neuralnog tubusa.
Epidermoidna cista ima tanku kapsulu sastavljenu od prostog stratifikovanog kuboidnog
skvamoznog epitela i ispunjena je itkim keratohijalinskim sadrajem, koji nastaje
deskvamacijom zida ciste. Epidermoidna cista dobija u veliini postepenom akumulacijom
normalnih rastuih elija. Ova cista se javlja u oko 0,5% svih intrakranijalnih tumora, a
najee u subarahnoidalnim prostorima baze, supraselarnoj cisterni, IV modanoj komori i
pontocerebelarnoj cisterni, obavijajui krvne sudove i nerve. Ekstraduralna lokalizacija je
retka i to obino u diploinoj kosti lobanje.
CT pregled- prikazuje se kao jasno ograniena, hipodenzna masa, denziteta likvora,
sa tipinom subarahnoidalnom lokalizacijom, esto praena blagom dislokacijom okolnog
nervnog tkiva.
Terapija- radikalna hirurka intervencija obino znai izleenje ovih pacijenata, a
dugogodinje preivljavanje je pravilo.

Dermoidna cista

Dermoidna cista predstavlja kongenitalnu ektodermalnu inkluzionu cistu koja sadri


embrionalne ektodermalne elemente. Ovo je redak tumor, ini manje od 0,5% svih
intrakranijalnih tumora i oko pet puta se ree javlja u poreenju sa epidermoidnom cistom.
Najee lokalizacije su frontobazalno, paraselarno ili u zadnjoj lobanjskoj jami. To su

25
cistine mase, sa fibroznom kapsulom obloenom skvamoznim epitelom, koje sadre gustu
tenost sastavljenu od holesterola, keratina i lipidnih metabolita, nastalih razgradnjom
epitelijalnih elija. Moe doi do rupture dermoidne ciste i isputanja lipidnih kapljica u
subarahnoidne prostore i unutar modanih komora.
Dermoidna cista moe biti uzgredan nalaz ili se kliniki manifestovati epileptinim
napadima i glavoboljom, a kao posledica rupture se moe javiti i hemijski meningitis.
CT pregled- prikazuje se kao jasno ograniena, hipodenzna masa, priblino
denziteta masti, koja se postkontrastno ne opacifikuje. Mogue su kalcifikacije kapsule. U
literaturi su opisane i atipine hiperdenzne dermoidne ciste.
Terapija- radikalna hirurka intervencija obino znai izleenje za ove pacijente,
koji imaju odlinu prognozu.

Koloidne ciste III komore

To su retki tumori III modane komore koji ine 2% svih glijalnih tumora i najee
se javljaju kod mlaih pacijenata. Koloidna cista predstavlja sfernu inkapsuliranu strukturu
solidnog sadraja, sa tipinom lokalizacijom neposredno iza Monro- ovog foramena. S
obzirom na lokalizaciju i veliinu, ovaj tumor moe blokirati jedan ili oba Monro- ova
foramena i dovesti do akutnog porasta intrakranijalnog pritiska sa simptomima teke
glavobolje.
CT pregled- CT prikaz je karakteristian kao krune, hiperdenzne lezije smetene
na zadnjem kraju septum peluciduma, koja se kontrastno ne opacifikuje. U nekim
sluajevima cista moe biti izodenzna kada se teko detektuje uobiajenim projekcijama. U
takvim sluajevima, bilateralna dilatacija lateralnih komora, uz normalnu irinu III komore,
trebalo bi da ukae na suspektnu koloidnu cistu, kada bi trebalo nainiti pregled na tanjim
presecima koji se preklapaju.
Terapija- ovo je benigna tvorevina i radikalna hirurka intervencija obino znai
izleenje.

Tumori selarne regije

Adenomi hipofize

Ovi tumori nastaju od prednjeg renja hipofize. Sadanja podela adenoma hipofize
je pre svega funkcijska, odnosno, bazirana je na vrsti hormona koje u poveanoj meri
produkuju odreeni adenomi. Prema veliini se dele na mikroadenome (manje od 10 mm u
preniku) i makroadenome (vee od 10 mm). Mogu biti lokalizovani unutar samog turskog
sedla, a mogu se i propagirati paraselarno u kavernozni sinus, supraselarno prema hijazmi i
hipotalamusu i infraselarno prema sfenoidnom sinusu. Adenomi hipofize obino
predstavljaju benigne tumore, dok su karcinomi hipofize vrlo retki. Metastaze tumora plua
ili dojke se takoe mogu javiti u selarnoj regiji. Prema hormonalnoj sekreciji, prolaktinomi
i ACTH sekretorni tumori su najee mikroadenomi sa, uglavnom, lateralnom
lokalizacijom unutar hipofize. GH sekretorni adenomi i nesekretorni tumori (adenomi
nultih elija, onkocitomi) su najee makroadenomi. Ostali adenomi sa sekrecijom TSH,
FSH ili LH su izrazito retki.
Mehanizam delovanja adenoma je viestruk:
- produkcija poveane koliine odreenog hormona,
- destrukcija normalnog lezdanog tkiva i izazivanje hipopituitarizma,

26
- kompresija ili destrukcija okolnih nervnih struktura, pre svega optikih
nerava, hijazme i hipotalamusa.
Na nativnim radiografijama kod makroadenoma se obino vidi proireno tursko
sedlo.
CT pregled- CT obino prikazuje makroadenome kao izodenzne sa znatnim
postkontrastnim pojaanjem denziteta, ali je njegova senzitivnost u detekciji mikroadenoma
i evaluaciji njihovog odnosa sa ostalim strukturama ograniena, tako da se neuroradioloka
dijagnoza ovih tumora prvenstveno zasniva na MR nalazu.
Terapija- zavisi od vrste tumora, a osnovni metod leenja predstavlja
adenomektomija transsfenoidalnim pristupom. Zrana terapija ima svoje mesto kod
sluajeva gde nije mogue radikalno odstraniti tumor i kod recidiva. Hitna transsfenoidalna
intervencija je indikovana kod apopleksija u tumoru koji se obino manifestuju naglim
pogoranjem vida, a nekada ak i slepilom. Koristi se i medikamentozna terapija
(prolaktinomi).

Kraniofaringeom

Kraniofaringeom najee ima selarnu ili supraselarnu lokalizaciju, a potie od


skvamoznih epitelijalnih ostataka du involuiranog Rathke- ovog paga. Ovi tumori ine
priblino 35% svih intrakranijalnih tumora, a vie od polovine ih se javlja kod dece i
adolescenata (najvea incidenca izmeu pete i desete godine), a drugi maksimum je u estoj
deceniji ivota.
Makroskopski, tumor ima prikaz lobulirane mase, veliine koja moe varirati od
nekoliko mm do 35 mm. Tumor moe biti sasvim solidan ili, to je ee, sadrati cistine
komponente koje mogu dostii znatne dimenzije. Kalcifikacije se esto sreu kod ovih
tumora.
Histopatoloki se kraniofaringeomi dele na dva tipa: adamantinomatozne i papilarne
(ili skvamozne).
Adamantinomatozni kraniofaringeomi se najee javljaju u prve dve decenije
ivota i obino sadre i solidnu i cistinu komponentu. Cistina komponenta moe biti
varijabilna, ali najee ima uljasti prikaz i sadri karakteristine holesterolske kristale.
Kalcifikacije se sreu kod velike veine tumora. Solidna komponenta sadri trake epitela sa
keratinskim formacijama. U retkim sluajevima, adamaninomatozni kraniofaringeomi se
javljaju izvan supraselarne cisterne- u zadnjoj lobanjskoj jami, pinealnoj regiji, III komori
ili nazalnoj upljini.
Papilarni kraniofaringeomi se tipino javljaju kod starijih pacijenata, gotovo
iskljuivo kao solidne lezije, sa estom lokalizacijom u III komori.
Klinike manifestacije zavise od tane lokalizacije i mogu dati kako endokrine
smetnje, tako i neuroloke ispade.
CT pregled- CT prikaz ovih tumora je kao nehomogene supraselarne mase sa skoro
izodenznom solidnom komponentom ili nodusima i cistinim komponentama koje mogu
biti izo- do hipodenzne. Postkontrastno dolazi do prebojavanja solidnog dela i kapsule
cistinih delova tumora.
Terapija- radikalna hirurka intervencija je metod izbora, ali je esto povezan sa
velikim rizicima, posebno zbog manipulativne lezije hipotalamikih struktura tokom
intervencije. Kod subtotalnih resekcija savetuje se zrana terapija lokalnom tehnikom u
dozi do 55 Gy. Kod dinovskih cistinih tumora se primenjuje i intersticijalna radioterapija,
kao i ubrizgavanje bleomicina koji dovodi do skvravanja ciste.

27
Prognoza- ukoliko postoperativni tok proe bez komplikacija, prognoza ovih
pacijenata je dobra i petogodinje preivljavanje iznosi oko 90%. Postoperativne
komplikacije su uglavnom vezane za endokrinu disfunkciju i zahtevaju odgovarajuu
hormonalnu supstituciju.

Lokalne ekstenzije regionalnih tumora

Paragangliom

Paragangliomi su tumori koji nastaju od paraganglija, tesno povezanih sa krvnim


sudovima i nervima vrata i baze lobanje. Nastaju od elija neuralnog grebena, a u svom
sastavu imaju elije koje sadre ili sekretuju neuropeptide. Slini su tumorima koji nastaju
na drugim hemoreceptorima (hemodektomima). Tumor je bogato vaskularizovan. Najei
paragangliom endokranijuma je glomus jugulare tumor. Poto je lokalizovan u predelu
jugularnog foramena svojim rastom daje ispade IX, X i XI nerva, a u kasnijem toku VIII i
VII, kao i drugih, to zavisi od veliine. Nekada mogu biti bilateralni. Histoloki se radi o
benignim tumorima, koji se lokalno ponaaju invazivno razarajui kostne strukture.
Hirurka resekcija radikalnog tipa esto nije mogua, pa je neophodna preoperativna
embolizacija, kako bi se intraoperativno krvarenje smanjilo. Uz zranu terapiju i reduktivnu
hirurgiju, postie se dvadesetpetogodinja kontrola bolesti kod preko 70% pacijenata.

Hordom

Ovaj tumor nastaje od zaostataka notohorde koji se nekada mogu sluajno nai u
vidu malih elatinoznih intraduralnih masa. Uglavnom su locirani na bazi lobanje i to
najee u predelu granice izmeu sfenoidalne i okcipitalne kosti i klivusu. Polovina svih
hordoma nastaje u predelu sakrokokcigealne regije, tako da su intrakranijalne forme retke.
Zbog svog poloaja i rasta, tumor obino dovodi do pojave slabosti vie kranijalnih nerava.
Nekada se moe videti i u nazofarinksu. Bolovi su est simptom.
Na nativnim radiografijama i CT- u se jasno vidi osteolitiki karakter hordoma, dok
se na MR snimcima jasnije vidi ekstenzija samog tumora, a hondroidna varijanta se
razlikuje od obinog hordoma boljim prebojavanjem gadolinijumom.
Najbolji nain leenja je radikalna hirurka resekcija, koja nije uvek mogua.
Zrana terapija se sprovodi posle reduktivnih hirurkih zahvata u visokim dozama od 65-
70 Gy. Hemioterapija se koristi kod metastatskih procesa.
Prognoza- lokalni recidivi se posle operacije javljaju u 28- 64% sluajeva.
Petogodinje preivljavanje je 50- 75%, a desetogodinje 46%. Mlai pacijenti imaju bolju
prognozu, a zrana terapija produava trajanje slobodnog intervala od operacije do pojave
recidiva.

Hondrom i hondrosarkom

To su primarni tumori kosti, obino baze lobanje, koji se ire u endokranijum,


najee se viaju na spojevima kostiju baze lobanje. Hondrom predstavlja benignu, a
hondrosarkom malignu formu bolesti, kod kojih je jedino efikasna radikalna hirurka
intervencija. Zrana terapija i hemioterapija se u postoperativnom toku mogu koristiti kao
palijativni metodi kod hondrosarkoma.

28
Karcinomi nazofarinksa ili parotidne lezde

Sekundarno se mogu iriti endokranijalno, a osnovni terapijski principi su isti kao i


kod ekstrakranijalnih formi.

Metastatski tumori

Sekundarni tumori mozga su relativno esti i predstavljaju najmanje 35% svih


intrakranijalnih tumora. Njihova incidenca je u porastu, najverovatnije usled dueg
preivljavanja pacijenata sa neoplazmama, kao i poveane stope dijagnostikovanja,
zahvaljujui savremenim metodama imidinga. I pored ovih poboljanja, 10- 15%
metastaza u mozgu potie od nepoznatog primarnog tumora. Pacijenti mogu biti bez
simptoma u vreme dijagnostikovanja ili sa epileptinim napadima, povienim
intrakranijalnim pritiskom, fokalnim neurolokim deficitom ili promenom mentalnog
statusa. Maksimum incidence metastatskih tumora mozga se poklapa sa maksimumom
incidence ekstrakranijalnih tumora, koji se najee sreu od pete do sedme decenije ivota.
Generalno, u poreenju sa primarnim tumorima mozga, sekundarni tumori
demonstriraju bolju ogranienost od okolnog modanog parenhima. Primarni tumori koji
najee metastaziraju u mozgu su karcinom plua, karcinom dojke i melanom. Ovi tumori
zajedno daju 70- 80% metastaza mozga, od kojih su 80- 90% supratentorijalne lokalizacije.
Oko 10% intrakranijalnih metastaza potie od tumora gastrointestinalnog i genitourinarnog
trakta. Gotovo polovina ovih metastaza javlja se u zadnjoj lobanjskoj jami, tako da je
ukupni odnos supra- prema infratentorijalnim metastazama priblino 4: 1.
Prikaz metastatskih lezija je vrlo promenljiv i zavisi od vrste primarnog tumora,
prisustva hemoragije, cistine promene i nekroze. Edem je obino opsean usled
naruavanja hematoencefalne barijere. Hemoragija se sree kod oko 20% metastatskih
lezija, najee kod malignog melanoma, karcinoma plua, dojke i bubrega. Iako je
multicentrinost osnovna karakteristika metastatskih tumora, neke studije potvruju da se
gotovo kod polovine pacijenata inicijalno detektuje solitarna lezija, dok se u veini studija
govori o multicentrinosti u 60- 70% sluajeva. Lezije se najee javljaju u slivu ACM,
koncentrisane u ''watershed'' zonama, kao i na prelazu sive i bele modane mase. Najvei
broj lezija se javlja u velikom mozgu, 15- 20% lezija se javlja u zadnjoj lobanjskoj jami, a
najree se javlja u modanom stablu, pinealnoj i paraselarnoj regiji.

29

You might also like