TARTALOMJEGYZK

Elsz.............................................................................................................................4 old
I.fejezet- JSZLTTPATHOLGIA.............5 old
Dr. Simon Mrta egyetemi tanrsegd
Szlsi srlsek.............5 old
Subependymalis- intraventriculris verzs.............8 old
jszltt leszts...10 old
jszlttkori respiratios distress...22 old
Intrauterin, sub partu s neonatalis fertzsek..33 old
jszlttkori icterus..52 old
Veleszletett fejldsi rendellenessgek...........60 old
II. fejezet- A LGZRENDSZER BETEGSGEI..69 old
Dr. Todea Csilla egyetemi adjunktus
Acut nasopharingitis..............69 old
Acut faringitis72 old
Acut adenoiditis.76 old
Sinusitis..............77 old
A fl gyulladsos megbetegedsei.78 old
Mastoiditis...81old
A gge gyulladsos megbetegedsei...............82 old
Bronchiolitis acuta......86 old
Asthma bronchiale..............87 old
Pneumonik.98 old
III. fejezet- KARDIOLGIA..109 old
Dr. Muntean Iolanda, egyetemi adjunktus
Congenitlis vitiumok.............109 old
Infectiv endocarditis129 old
Myocarditis......136 old
Pericarditis...138 old
Cardiomyopathiak142 old

1
Pangsos szvelgtelensg148 old
Collapsus- shock. .. 153 old
IV. fejezet- KOLLAGN BETEGSGEK..................158 old
Prof.Dr. Kiss va, Dr. Muntean Ioland a egyetemi adjunktus, Prof.Dr. Baghiu Maria Despina
Dr. Chincean Mihaela egyetemi tanrsegd
ltalnos rsz...............158 old
Juvenilis idiopathis arthritis...............159 old
Vasculitisek..................164 old
Acut rheumatoid arthritis..167 old
V. fejezet- A GYOMOR-BLRENDSZER PATOLGIJA....................................176 old
Prof.Dr.Kiss va, Dr. Mrginean Oana egyetemi eladtanr, Dr. Nagy Gll Zsuzsanna
egyetemi gyakornok
Gastro-oesophagealis reflux betegsg..............................................................................176old
Gastritis............................................................................................................................180 old
Feklybetegsg.................................................................................................................186 old
Malabsorbtio....................................................................................................................188 old
Cysticus fibrosis...............................................................................................................190 old
Coeliakia..........................................................................................................................194 old
Diszacharid felszvdsi zavarok.....................................................................................197 old
Tpllkallergia................................................................................................................199 old
Csecsem s kisgyermekkori hasmensek.......................................................................203 old
Heveny exsiccosis............................................................................................................211 old
Visszatr hasi fjdalom..................................................................................................220 old
Parazitzisok....................................................................................................................226 old
VI. fejezet- ANYAGCSEREBETEGSGEK .............................................................232 old
Dr.Morh Zsuzsanna egyetemi tanrsegd, Dr. Horvth Adrienne egyetemi eladtanr, Dr.
Papp Zsuzsanna Erzsbet gyermekgygysz rezidens
Diabetes mellitus .............................................................................................................232 old
Lizozomlis (trolsi) betegsgek ...................................................................................239 old
Rachitis.............................................................................................................................242 old
Csecsemkori sorvads....................................................................................................245 old

2
VII. fejezet- VESEBETEGSGEK ..............................................................................250 old
Prof.Dr.Kiss va, Dr. Duicu Carmen egyetemi tanrsegd, Dr. Papp Zsuzsanna Erzsbet
gyermekgygysz rezidens
Acut postinfectiosus glomerulonephritis...........................................................................250 old
Hgyti fertzsek gyermekkorban...................................................................................272 old
Vezico-ureterlis reflux......................................................................................................282 old
VIII. fejezet- AZ IDEGRENDSZER PATOLGIJA................................................283 old
Prof.Dr. Kiss va, Dr. Bodescu Virginia egyetemi adjunktus, Dr. Grama Alina egyetemi
tanrsegd, Dr. Lszl Jlia gyermekgygysz rezidens
Konvulzik.........................................................................................................................283 old
Lzgrcs.............................................................................................................................284 old
Meningitis...........................................................................................................................287 old
Infantilis cerebralparesis.....................................................................................................293 old
IX. fejezet- HEMATOLGIA.........................................................................................296 old
Dr. Horvth Adrienne egyetemi eladtanr
Vashinyos vrszegnysg.................................................................................................296 old
Az A s B hemophilia.........................................................................................................300 old
Idiopathias thrombocitopenias purpura..............................................................................303 old
Schnlein- Henoch purpura................................................................................................307 old
X. fejezet- ONKOLGIA ................................................................................................310 old
Dr. Horvth Adrienne egyetemi eladtanr
A gyermekkori daganatos megbetegedsek ltalnos ttekintse.......................................310 old
Hasi daganatok- Neuroblastoma..........................................................................................315 old
Wilms tumor........................................................................................................................319 old
Leukmik............................................................................................................................322 old
Akut myeloblastos leukmia................................................................................................331 old
Hodgkin kr..........................................................................................................................335 old
Non Hodgkin lymphoma......................................................................................................340 old
Gyakori malignus betegsgek palliatv kezelse..................................................................344 old
Tmogat szupportv kezels...............................................................................................348 old

3
 ELSZ

Dikjegyzetnk jabb kiadst medikusoknak rtuk, akik tanulmnyiak sorn elszr kerlnek
kapcsolatba a gyermekgygyszattal s szeretnnek eligazodni annak tvesztiben.

A dikjegyzet feljtsa szksglet volt, ezt megkvetelte az orvostudomny fejldse

(molekulris genetika, annak alkalmazsa, j diagnosztikai s therapies eljrsok).

A gyermekgygyszat tanknyvnek nem nevezhet, mert alapveten arra trekedtnk, hogy a

medikus oktats tantervben szerepl fejezeteket dolgozzuk t, jtsuk fel. Hallgatink
ignyessgt prbltuk egyeztetni a subspecialitsokra orientlt szakmai trekvssel.

Kihvs medikus knyvet szerkeszteni s rni gy, hogy tartalmazza a legszksgesebb

ismereteket, anlkl, hogy tl egyszer vagy esetleg tl szakmai legyen.

Knyvnk konszenzus knyv egyben, hiszen a marosvsrhelyi egyetemen gyermekgygyszatot

oktatk mindegyike rszt vllalt a jegyzet megrsban, mert a subspecialitsokra orientlt
medicina fejldse nehezen kvethet egy ember ltal.

A knyv hazai s klfldi szakmai ismeretek s tapasztalatok feljtsval, a gyakorlati

tapasztalatok felhasznlsval kszlt.

Ksznm a szerztrsak megtisztel egyttmkdst.

Dr. Kiss va
Egyetemi eladtanr
A 2.sz. gyermekklinika vezet forvosa

4
 I. FEJEZET
JSZLTTPATHOLGIA

SZLSI SRLSEK (TRAUMK)

Definci: Szlsi traumk elnevezs alatt a magzat ltal, a szlets sorn elszenvedett
mechanikai srlseket rtjk.
Praedisponl tnyezk: koraszlttsg, nagy magzat, trarnytalansg, tarts s fekvs
rendellenessgek (farfekvs, arc-, ill. homloktarts) elhzd, nehz, vagy rohamos szls. A
srlsek kzl nhny kezdetben latens lehet, s csak pr nap mlva jelentkezik tnete, egyesek
banlisak, nyom nlkl gygyulnak mg msok egsz letre nyomot hagynak, st hallhoz is
vezethetnek. Trauma lehet lgyrsz srls, csonttrs, bels vrzsek vagy perifris ideg-
rintettsg kvetkeztben kialakul patholgia.
Caput succedaneum (bos serosanguinolent). Leggyakoribb srls. Fejtettartsban az ell
fekv rgi lgyrszeinek pangsos eredet, diffz nha ecchymotikus oedemja, amely a
csonthatrokat nem tartja. Elsegt tnyez a korai burokrepeds s az elhzd vajds.
Kialakulshoz nhny rra van szksg. Ritkn agyvrzssel trsulhat. Nhny nap alatt
spontn visszafejldik. nmagban kezelst nem ignyel.
Cephalhaematoma: Subperiostealis vrzs, amely tartja a csonthatrokat, lehet egy vagy
ktoldali, pr ht (akr 1-2 hnap) alatt gygyul, spontn felszvdssal, vagy ritkn
elmeszesedssel. Kitols alatt jn ltre a kapillrisok ruptrja, emiatt gyakran kzvetlenl
szletst kveten nem tapinthat, 24 rn bell vlik evidenss. Trsulhat vonalas , vagy
impresszis koponyacsonttrssel, elbbi srlsnl kisebb valsznsggel agyvrzssel is.
Kis mret cephalhaematoma kezelst nem ignyel, nagyobb mret esetn a fokozott Hb
lebomls miatt hyperbilirubinaemit, anaemit okozhat, ilyenkor phototherapia, transfusio
indokolt lehet. Capilarotrof vitaminok ( C) adsa elsegti a felszvdst. Impresssis
fractura idegsebszeti kezelst ignyel, a corticalis srls s ksbbi szvdmnyek
lehetsge miatt.
Subaponevroticus vrzs: A skalp vni s dura sinusok kztt kapcsolatot teremt vnkbl
szrmaz slyos vrzs, vacuum extracti vagy forcepszes szls kvetkezmnyeknt, ritkn
spontn is kialakulhat traums szls alatt. Akr 260 ml vrgylem is kialakulhat, amely az
orbitkig, occipitlis redig terjedhet, hypovolemis shockot, DIC-et okozva. Kezelse intenzv
terpin, erytrocyta s plasma transfzikbl, vralvadsfaktorok monitorizlsbl, vitlis
5
funkcik fenntartsbl ll. Mortalitsa magas.

1. Jobb falcsonti cephalhematoma 2. Subaponevroticus vrzs

Adiponecrosis: szlsi trauma vagy hideg stresszhatsnak eredmnyeknt kialakul subcutn

livid csomcskk; fleg az ellfekv rszeken, lapos csontok felsznn jelentkezhetnek, idvel
spontn eltnnek, ritkn elmeszesednek.
Csonttrsek: Leggyakoribb a kulcscsont trse, ltalban zldgallytrsrl van sz, ahol a
trtvgek nem tvolodnak el egymstl, a csonthrtya p. Dislokci esetn az rintett
oldalon antalgis tarts, Moro reflex hinya s aktv mozgshiny szlelhet
(pseudoparalysis), fiziklis vizsglatkor duzzanat, crepitatio, nha mr a callus tapinthat.
Kezelse: a vllak rgztse 8-as ktssel kt htig. A femur vagy a humerus valamint a
nylt trsek rendkvl ritkk, megfelel rgztssel jl gygyulnak.

3. 8-as kts clavicula trs esetn egy macrosom jszlttnl

6
Plexus brachialis bnuls A karfonat fels vagy als tpus bnulsa egymagban vagy
kulcscsont trssel trsulva a vllak elakadsakor fordulhat el. A C 5-6- gykkel kilp
idegrostok (Erb-Duchenne tpus - felkar bnuls) vagy C7-8 Th1 gykk idegrostjainak
(Klumpke tpus alkar bnuls) vongldsa kvetkeztben alakul ki a kt fajta bnuls.
Az els, jval gyakoribb esetben a kar abductija, kifel rotcija, valamint az alkar
supinatija esik ki, mg a kz fogsa megtartott. A msodik tpusban a kar mozgsai
rintetlenek, .n. zfejtartsban van a kz, fogreflex nem vlthat ki. A C 4 gyki rostok
rintettsge esetn trsulhat hozz rekeszbnuls, mg a Th1 gyk srlsekor Horner-trisz
(ptosis, myosis, enophthalmus) egsztheti ki a tnetegyttest. A kt tpus kombincija
esetn az egsz kar bnult. Kezels: kezdetben korrigl ( kzpflektlt) pozciban val
intermittens rgzts, amelyet 7-10 nap utn gygytorna, masszzs, passzv mozgats,
elektrotherapia kvet. Ha 3-6 hnap alatt nincs javuls, neuroplasztikai, nplasztikai mtttel
lehet prblkozni, 3-4 ves korban. A nervus phrenicus bnulsa ltalban az azonos oldali
felkarbnulssal egytt jn ltre s azonos oldali rekeszbnulst okoz. Tnetei: cyanosis,
dyspnoe, belgzskor a hasfal szintje nem emelkedik. Rntgentvilgtssal a bnult
rekeszfl magasabban ll, paradox mozgsa jellegzetes. Kezels: az jszlttet a kros
oldalra fektetjk, szksg esetn oxignterpiban rszestjk. Ha 1-3 hnapon bell nem
gygyul, mtti kezelst ignyel (bnult rekeszfl plicatija).
Facialparesis: ritka jelensg a neonatolgiban, lehet perifris vagy centrlis tpus, elbbi
fleg forcepsszel szlst kveten, utbbi ltalban agyvrzst ksr. Kezelse konzervatv.
Trauma okozta intracranialis vrzsek Az jszlttkori agyvrzs kialakulsban a mechanikai
tnyezk mellett fontos szerepe van a hypoxia-asphyxinak, valamint hirtelen
vrnyomsingadozsoknak ( hypoperfusit kvet reperperfusio).
Traums eredet agyvrzs tpusok:
subarachnoidalis vrzs - rett s koraszlttnl egyarnt jelentkezhet, vns eredet vrzs,
aetiologijban szerepelhet trauma vagy asphyxia. Kialakulsa viszonylag lass, tnetei lehetnek
elmosdottak, nha 2-3 nap utn vlnak nyilvnvalv. Gyakran okoz convulsiot.
Diagnosztizlsban a lumbl punctio s a CT dnt, ultrahangvizsglattal ritkn mutathat ki.
Kezelse konzervatv: tneti, illetve tmogat. Akr teljesen, nyom nlkl gygyulhat, nha
azonban epilepszia, hydrocephalus vagy egyb krosods alapjt szolglhatja,
subduralis vrzs - mindig traums eredet, vltoz slyossg haematoma, fleg rett
jszltteknl jelentkezik, lehet tnetmentes, vagy rnggrccsel jr, vagy akr lethalis.

7
A tneteket s krlefolyst nagy mrtkben befolysolja a trsult pathologia (pl.asphyxia), a
vrzs akut vagy subakut jellege, valamint lokalizcija. Az infratentorialis vrzs szlets utn
azonnal okoz tneteket: stupor, coma, opisthotonus, agytrzsi tnetek, majd agytrzsi compressio
miatt exitus. A convexitson elhelyezked subduralis haematoma, kiterjedstl fggen,
kezdetben tnetmentes lehet, nhny hetes korban gctnetek, convulsio, kezdd hydrocephalus
hvja fel r a figyelmet. A liquor legtbbszr vres a subarachnoidealis trrel val sszekttets
miatt, de vztiszta liquor nem kizr jelleg. Krismzsben fontos szerepe van a lumbal
punctionak valamint a CT-nek.
A kezelst meghatrozza a fent emltett tnyezkn kvl az jszltt llapota. Fontos a
termoneutralits biztostsa, a hypertermia elkerlse, folyadkegyensly s sav-bzis egyensly
fenntartsa, PO2 , PCO2 megfelel szinten tartsa, vrnyoms normalizlsa mellett K vitamin,
friss fagyasztott plasma esetleg friss vr adsa, szksg esetn anticonvulsiv szerek hasznlata
lehet indokolt. Az jszlttet minl kevesebbet manipulljuk: minimal handling, a stressz
faktorok lecskkentse rdekben. A konzervativ kezelst egyes esetekben kiegszti a
haematoma sebszi leszvsa.
A krlefolys esetenknt vltoz: teljes gygyulstl az epilepszin keresztl a slyos szellemi s
motoros retardciig a neurolgiai tnetek szles skljval tallkozhatunk.
Visceralis vrzsek- leggyakoribb a mj subcapsularis haematomja, vagy a lpruptura,
mindkett rendkvl ritka, de nagyon slyos jelensg, shock s exitus pr perc alatt
bekvetkezhet. A mj subcapsularis haematomja fokozatosan alakul ki, kezdetben
tnetmentes lehet, anaemia, icterus, mjmegnagyobbods, ltalnos llapot romlsa hvja fel
r a figyelmet. Krismzs ultrahangvizsglattal lehetsges. Therpia: szuportv, szksg
esetn sebszi.

SUBEPENDYMALIS-INTRAVENTRICULARIS VRZS

Definci: Jellegzetesen az retlen s/vagy pathologis koraszltt krkpe, aetiologijban a

szlsi traumnak nincs szerepe. Incidencija a terhessgi kor cskkensvel arnyosan n.
Aetiopathogenesis: multifactorialis, meghatroz tnyez a perinatalis hypoxia-asphyxia hatsa
a cerebralis vrkeringsre (ischaemia, majd stasis, reperfusio), a germinlis mtrix strukturlis
retlensge s az, hogy a periventricularis erek functionalis vgarterik, tovbb a cerebralis
kerings autoregulatiojnak fejletlensge. Elsegt tnyezk: szisztms vrnyoms

8
ingadozsok, hypoxia, hypocarbia utn hypercarbia, iatrogn hyperosmolaritas, vralvadsi
zavarok.
Stadializls: fleg ultrahangvizsglat alapjn trtnik, a kezdeti klinikai tnetek nincsenek
mindig sszhangban a vrzs fokval, inkbb annak fulminns jellegt tkrzik.
I. stdium: subependimlis vrzs, amely az oldals agykamra alapjn elhelyezked germinalis
mtrix hatrt nem haladja meg
II. stdium: kamrba tr, de kamrai tgulatot nem okoz vrzs
III. stdium: kamrai tgulat jelenlte jellemzi
IV. stdium: =III.+ periventricularis agyllomny rintettsg.

4. I-IV fok intraventricularis vrzsek

Klinikai tnetek: vltozatosak, nha hasonlak a traums eredet agyvrzsben trgyalt

tnetekkel, mskor a 2-3 napos koraszltt apnoes fzisainak fokozdsa, vagy a hematokrit
cskkense az egyedli jel, ismt mskor termalis instabilitas, oxigen igny fokozdsa,
megmagyarzhatatlan metabolikus acidzis, vagy hyperbilirubinaemia hvja fel r a figyelmet.
Fulminns esetekben a neurolgiai sttus hirtelen romlsa, shock kialakulsa az uralkod tnet.
Diagnzis: 1500g-nl kisebb sly koraszlttek rutinszer ultrahangvizsglata az els lethten
a leghasznosabb mdszer a krismzsben, ugyanakkor elengedhetelen az evolci kvetsben.
9
Krlefolys: I.-II. stdium vrzs ltalban nyom nlkl gygyul, a III.-IV. stdium
leggyakoribb szvdmnye a secundaer hydrocephalus, a IV. stdium komplikldhat
periventricularis leukomalakival, ami utlag epilepszihoz, cerebrlparzishez, mentlis
retardcihoz vezethet.
Kezels: profilaktikus kezels clja a vrnyoms ingadozsok kikszblse, vrgzok normlis
szinten tartsa. A terapis kezels tneti, minimlisra kell cskkenteni a manipullst, K vitamin,
esetleg plazma vagy friss vr transfusio adhat. A hydrocephalus megelzsben fontos szerepe
van az idszakos liquor lecsapolsnak, ha ez nem vezet eredmnyre, ventriculo-peritonealis
shunt belltsa indokolt.

JSZLTT LESZTS

Perinatalis asphyxia

Definci: Asphyxis ( gr) = pulzus nlkl.

Azt az llapotot tkrzi, amikor a magzat vagy a mr megszletett jszltt hypoxija olyan
mrtk, hogy msodlagosan acidzist eredmnyez.
Ennek tnetei fggnek a kros folyamat beindulstl a szletsig eltelt idig. Minl tovbb tart a
hypoxia, annl slyosabbak a tnetek, annl nehezebben vlaszol az jszltt az lesztsre.
Asphyxirl beszlnk, ha teljeslnek az Amerikai Gyermekgygyszok Egyeslete (American
Academy of Pediatrics) valamint az Amerikai Szlsz-Ngygyszok Egyeslete (American
College of Obstetricians and Gynecologists) ltal javasolt, vilgszerte elfogadott kritriumok.
Ezek a kvetkezk:
1) artris kldkvr mintban slyos metabolikus vagy vegyes acidzis (pH< 7,00),
2) 3-nl kisebb 5 perces Apgar jegy
3) szletst kveten rgtn jelentkez neurolgiai tnetek (hypotonia, convulsik, kma,
vagy hypoxis-ischaemis encephalopathia tnetei)
4) multiorganikus dysfunctio tneteinek jelenlte
Az Apgar jegy kizrlagos alkalmazsa az asphyxia meghatrozsban nem rvnyesthet,
egyrszt szubjektivitsa miatt, msrszt, mivel gyakran az jszltt deprimltsgnak, az els
lgvtel kslekedsnek egybb okai vannak.
Pathomechanizmus: Hypoxia-anoxia hatsra a fokozd anaerob anyagcsere acidzist okoz,
amelyre a magzat a spontn lgzs lellsval, mrskelt bradycardival, normlis izomtnussal,
10
normlis vagy kiss cskkent vrnyomssal vlaszol. Resuscitlsra: stimullsra,
oxignterpira ebben a fzisban jl reagl. Ez a fzis a primaer apnoe. Ekkor mg egyszer
stimulls hatsra, megfelel oxignkoncentrci biztostsa mellett, beindulhat az jszltt
spontn lgzse. Ha a hypoxia tovbb tart a primaer apnoet kveti egy tmeneti fzis amelyre
kapkod, gasping jelleg, elbb mlyl, majd egyre ritkul, cskken intenzits lgvtelek
jellemzek, a bradycardia fokozdsa, a vrnyoms sllyedse s az izomtnus cskkense
mellett. Amennyiben a hypoxia mg tovbb folytatdik, bekvetkezik a msodlagos vagy
vgleges apnoe fzisa, amely llapotot a kerings teljes lellsa kvet, slyos sejtkrosodsok
ksretben. Ebben a fzisban az jszltt resuscitlsra szorul, stimulcira mr nem reagl.
Kb.10 perc leforgsa alatt jut el a magzat a hypoxia kezdettl a secundaer apnoes fzisba.
Mivel a hypoxis folyamat brmikor bekvetkezhet intrauterin, szletst megelzen, az apnoes
jszlttet ktelez mdon gy kezeljk, mint aki a msodlagos apnoes fzisban van, a slyos
hypoxis-ischaemis encephalopathia kialakulsnak elkerlse rdekben, vagyis az els
percben el kell kezdennk a resuscitlst. Az asphyxia alatt kialakul acidosis kvetkeztben a
kisvrkrben fokozdik a vasoconstrictio, pulmonalis hypoperfuzi kialakulsval, amely a
Botallo vezetk s a Foramen ovalen keresztl trtn jobb-bal shunt-hz vezet, tovbb fokozva a
hypoxit. A resuscitatio kslekedse fokozza az irreverzibilis agyi krosodst.
Az 5.bra szemllteti az elhzd hypoxia alatt bekvetkez cardiovasculris s respiratorikus
vltozsokat.

5.bra.

11
A XX. szzad elejn, az jszltt llapotnak megtlsre Virginia Apgar, amerikai
aneszteziolgus javasolt egy, napjainkban is elterjedt pontrendszert, amelyet az I.tblzat mutat
be.

I.tblzat. Apgar jegy (Virginia Apgar)

Kvalits Apgar-fle pontok
0 1 2
szvfrekvencia nincs <100 >100
Lgzs nincs szablytalan, felletes, erteljes srs,
kapkod szablyos lgzs
Reflextevkenysg nincs gyenge,esetleg orrfintor khg, tsszent
orrszonda
bevezetsre
Izomtnus atonia Hypotonia normotonia, aktv
mozgs
Brszn spadt Cyanotikus rzss, pirosas

Az Apgar jegy teljesen szubjektv, 1 percre, 5, 10, alacsony rtk esetn 20-30 percre adjuk, az
jszltt rettsgi foktl s testslytl fggetlenl. Az 1 perces Apgarnak nincs semmifle
prognosztikai jelentsge, s a resuscitatio indikci kritriumaknt sem hasznlhat. Az 5 perces
jegynek sokkal nagyobb a jelentsge, pl egy 3 nl kisebb 5 perces Apgar visszafogott
prognosist jelent.
A deprimlt /asphyxis jszltt kztti klnbsg:
5 perces alacsony Apgarjegy (<7) nem mindig jelent asphyxit. Anyai vagy magzati patholgia,
szlsi rendellenessgek miatt kslekedhet a lgzs beinduls, vagy hypotnia llhat fenn esetleg
a szvfrekvenciban is mdosulsok lphetnek fel.(pl. anesztezikumok, fertzsek, hypovolmia,
szlsi srlsek, veleszletett fejldsi rendellenessgek, stb.miatt)
Asphyxirl csak akkor beszlhetnk, ha fennll a fent emltett 4 kritrium! Ebben az esetben a
legrzkenyebb indiktor a kldkvr mintbl nyert alacsony pH rtk!
jszltt llapott befolysol tnyezk amelyek ksleltethetik az els lgvtelt:
Antepartum:

12
Anyai okok: hypoxaemiaval jr tdpatholgia, cardiovascularis betegsgek, hypotensio,
hypertensio, anaemia, diabetes mellitus, poli- vagy oligohydramnios, anyai hypocapnia,
corioamnionitis, stb.
Placentris okok: placenta praevia, korai placenta levls, placenta keringsi rendellenessgei,
foetoplacentaris transfuzio, foeto-foetalis transfuzio.
Intrapartum: elhzd vagy precipitlt szls, fekvsi, tartsi rendellenessgek, csszrmetszs
(anesztezikumok), ocytocin hasznlata szlsvezetskor (hyper- tonis, hyperkinetikus vajds),
magzat/medence dysproportio, kldkzsinor eless.
Magzati okok: koraszlttsg, fertzsek (TORCH, vagy bakterilis), aspircis syndroma,
shock, anaemia, haemolytikus betegsgek, cardiovascularis veleszletett fejldsi
rendellenessgek, myopathik, ikerterhessg esetn, msodik iker.
Szlst megelz figyelmeztet jelek:
meconiumos magzatvz
pathologis cardiotokogramm (szvritmus variabilits hinya, ksi decelercik,
magzati brady- vagy tachycardia)
fejbr vrben mrt pH<7,20
cordocentezissel nyert vr ph<7,15.
Klinikum/Szvdmnyek: Az asphyxis jszltt klinikai tnetei, valamint evolutioja
nagymrtkben fgg a kivlt tnyez hatsidejnek hossztl, az jszltt idegrendszernek
rettsgi foktl, valamint attl, hogy a resuscitatiot milyen korn s milyen hatkonyan
vgeztk. Sarnat&Sarnat 1976-ban foglalta ssze s csoportostotta a postasphyxis syndroma
tneteit, Hypoxis-Ischaemis Encephalopathia nven, slyossgi fokuk s kimenetelk
fggvnyben. Ezt a csoportostst a II. tblzat mutatja be.

13
II. tblzat. HI Encephalopathia stadializlsa Sarnat&Sarnat szerint
Tnetek I. stdium HIE II. stdium HIE III. stdium HIE
Tudatllapot ber, ingerlkeny lethargia/obnubilatio coma/ stupor
neuro- hyperreaktv cskkent spontn aktivits spontn aktivits hinya
musculris
egysg
Izomtnus normlis enyhe hypotonia slyos hypotonia
Testtarts knnyed disztlis fokozott disztlis flexi intermittens decerebratiok
flexiban
csont-n reflexek hyperreaktv hyperreaktv, nem cskkent,vagy nem vlthat
gtolhat ki
Myoclonik +/- jelen vannak nincsenek
archaikus normlisak Cskkentek nincsenek
reflexek
Szop cskkent cskkent, vagy hinyzik nincs
Moro fokozott nem teljes, vagy hinyzik nincs
oculo-vestibulris normlis Hyperaktv cskkent, vagy hinyzik
nyak tnusa cskkent Fokozott nincs
autonom Sympathikus IR parasympathikus IR sympathikus s
idegrendszer predominl predominl parasympathikus
depresszija
Pupillk mydriasis Myosis pupilla reflex nincs,
egyenltlen pupillk
Lgzs spontn spontn, nha apnoe apnoe
Szvritmus tachycardia Bradycardia vltoz
Nylelvlaszts fokozott Profz vltoz
Blperistaltika normlis vagy Fokozott vltoz
Convulsiok nincsenek foklis, vagy multifoklis ritkk
EEG normlis Patholgis patholgis, gyakran
isoelektromos
Idtartam <24h 2-14 nap rk-hetek
Prognosis 100% normlis 80% normlis, 20% 50% hallos, a tbbi slyos
maradvnytnetek, ha maradvnytnetek
tnetek >7napig tartanak

A postasphyxis syndromra az idegrendszer rintettsgn kvl jellemzek a tbbi szervek,

szervrendszerek rintettsgbl add tnetek, gy pl. a lgzkszlk esetn gyakori a

14
respiratios distress syndroma, a persistl pulmonalis hypertensio, a pulmonalis oedema, valamint
a tdvrzs; cardiovascularis szinten tallkozhatunk szvelgtelensggel, myocardium
necrosissal, kamrai dysfunctikkal. A kivlaszt kszlk is rintett lehet, ilyenkor corticalis vagy
tubulris necrosis tnetei lehetnek jelen; a tpcsatorna ischaemis elvltozsaira vezethet vissza
a paralyticus ileus, ulceronecrotikus enterocolitis vagy fokozott (hyper)bilirubinaemia,
hyperammoniaemia, mg haematologiai rintettsg sorn thrombocytopenia, vralvadszavarok,
agyvrzst kvet anaemia alakulhat ki. Az anyagcserre jellemz a hypoglycaemia,
hypocalcaemia, hyponatraemia s metabolicus acidosis.
Elklnt diagnzis: Az asphyxit el kell klntennk az egyb okok miatt alacsony Apgar
pontszmtl (lsd deprimlt jszltt). Ilyenek pl: congenitalis idegrendszeri malformcik,
myopathik, genetikai syndromk, tmeneti jelleg methabolikus anomlik, szlsi traumk,
agyvrzs, fertzsek, gygyszerek, hypothermia,stb.
Evolci
I. Az enyhe fok HIE kimenetele ltalban j, az esetek dnt tbbsgben
( egyesek szerint 100% arnyban) maradvnytnetek nlkl gygyul.
II. A kzepesen slyos HIE 80%-ban teljesen gygyul , a megmaradt 20% enyhe vagy slyos
idegrendszeri maradvnytnetekkel gygyul
III. A slyos forma 50%-ban hallos kimenetel, az letben maradt betegek slyos
maradvnytnetekkel kzdenek.
Minor elvltozsok: nagyothalls, vaksg
Slyos krkpek: a cerebrlis bnuls (spasztikus paraparesis, tetraparesis, hemiparesis, mentalis
retardatio, epilepsia, microcephalia).
Kezelsi elvek:
1. Prophylaxis: Az asphyxia helyes terhesgondozssal, a rizikfaktorok felismersvel,
vigilens szlsvezetssel az esetek 90%-ban megelzhet.
2. Kezels: idejben elkezdett, helyesen vgzett resuscitatival kezddik, majd a szervi
rintettsg fggvnyben a vitlis funkcik fenntartsa az elsdleges cl. Modern
intenzv terpia eredmnyeknt a mortalits nagy mrtkben cskkent.
Az utbbi vekben az els 12 rban induklt, kontrolllt teljes test vagy csak a fej 32C
krlire val lehtsvel prbljk a kzponti idegrendszeri krosodsokat lecskkenteni,
biztat eredmnyekkel. A hypotermia mellkhatsainak minimalizlsa rdekben a beteg
vitlis funkciit monitorizlni kell, nomlis hmrskletre val visszamelegts
fokozatosan trtnik.
15
Resuscitatio algoritmusa
A resuscitatio szksgessgnek eldntsben a lgzs, szvfrekvencia, brszn kvetse
mrvad. A resuscitatio egy maximlisan srgssgi beavatkozs, minden perc kslekeds
slyosbtja az idegrendszer krosodst, rontva az jszltt letkiltsait, emiatt egy jl
meghatrozott algoritmust kvetnk.
Idelis esetben 3 jl kpzett szemlyre van szksg a resuscitatio kivitelezsre. Clunk a hideg
stresszhats cskkentse, lgutak szabadd ttele, vitlis funkcik (lgzs s kerings)
fenntartsa, a szervezet megfelel oxign elltsa. Ennek rdekben az jszlttet rgtn
megszletst kveten sugrz h al helyezzk, szrazra trljk, fejt oldalra fordtva leszvjuk
a nykot elbb a szjregbl, majd az orrbl. A lgutak szabadd ttele utn, valamint a spontn
lgzs beindulst elsegt ht masszrozs, talp tgets kzben kvetjk a fent emltett 3
kritriumot.(2.bra)
2.bra. jszltt stimulls

.
Az jszlttek 90%-a nem szorul resuscitatiora, a fennmaradt 10% dnt tbbsge pedig jl
vlaszol maszkos-ballonos llegeztetsre. Azt mondhatjuk, hogy az jszltt-resuscitatio
alapkve a megfelel llegeztets, ezltal biztostva a szv pumpa szerephez szksges
megfelel feltteleket s az egsz szervezet megfelel oxigenizcijt.
A centrlisan rzss brszn, szablyosan llegz, >100 szvfrekvencij jszlttet szrazra
trljk, eltvoltjuk a nedves pelenkt, a tovbbiakban kvetjk a vitlis funkciit, anyja hasra
helyezve segtjk az adaptcis fzisban. Amennyiben normlis lgzs s j szvfrekvencia
mellett cyanoticus az jszltt, szabadon ramoltatott oxignt adagolunk, kb. 1,5-2 cm
tvolsgbl, 4-6 l/min ramlsi sebessggel. Ha a lgzs szablytalan esetleg ksik, s/vagy a
szvfrekvencia 100/min alatt van, llegeztet ballonnal s maszkkal, 21-100%-os oxignnel
llegeztetnk, addig amg a szvfrekvencia 100/min fl emelkedik s a spontn lgzs beindul.
Llegeztetsi ritmus: 40 60 lgzs/perc. Llegeztets sorn az jszltt feje enyhn flektlt, .n.
szimatol pozciban rgztett. A llegeztetst 30 msodpercig folytatjuk, majd az jszltt
llapott jrartkeljk (lgzs, szvfrekvencia, brszn). Primaer apnoe esetn a lgutak
16
szabadd ttele utn a ht ritmikus drzslse, a talpak finom tgetse hatsra beindulhat a
spontn lgzs, ezek a manverek azonban nem haladhatjk meg a 10-15 mp-t, s amennyiben
hatstalanok, a ballonos llegeztetst kslekeds nlkl el kell kezdeni. Tilos a rgebben hasznlt
hideg-melegvizes alternativ frd, hideg vzzel locsols, fartjk tgetse, anus tgtsa, fejjel
lefele lbls, ezek a mdszerek azon kvl, hogy drasztikusak, teljesen eredmnytelenek, vagy
krosak.
Szvmasszzs akkor indokolt, ha: a szvfrekvencia 60 alatt van, 30mp-s hatkony, helyesen
vgzett llegeztets utn. Szvmasszzst sosem vgznk egymagban, csak a llegeztetssel
trstva, 3/1 arnyban, s addig folytatjuk, amg a szvfrekvencia 60 fl emelkedik, folytonosan
emelked ritmussal. Leggyakrabban hasznlt lgzsi frekvencia: 40/min, a szvmasszzs/lgzs
arny: 3/1. Mindig az adja a lpstartst, aki llegeztet. A ballonos llegeztetsnl gyelni kell
arra, hogy a maszk teljesen rfekdjn az llra s az orrgykre, de ne fedje a szemhjakat!
(3.bra). Ennek rdekben az jszltt slynak megfelel mret maszkot kell vlasztanunk.
Ballonos llegeztets trtnhet anesztezis vagy nfeltltd ballonnal.(6.bra) Ezutbbi elnye,
hogy brmilyen krlmnyek kztt, akr egyszer levegvel is hasznlhat, nem ignyel pozitv
nyoms gzforrst.
6.bra. Maszk helyes s helytelen pozcii. Ballon tpusok.

Ha 2 percnl tovbb tart a maszkos, ballonos llegeztets le kell vezetni egy gyomorszondt,
hogy elkerljk a gyomor felfvdst. jszltt llegeztetst ltalban 100%-os oxignnel
kezdjk, br vannak tanulmnyok, melyek szerint a 100%-os oxignnek a levegvel val
llegeztetssel szemben nincs semmi elnye, st, kslelteti a spontn lgvtelek beindulst,
ugyanakkor toxikus hatsa miatt szerepe lehet a bronchopulmonalis displazia vagy koraszltt
retinopathia korai pathomechanizmusmban. Rossz ltalnos llapotban lev gyermeket, vagy ha
a llegeztets folytatsnak szksgessge ll fenn, intublnunk kell, ilyenkor a llegeztetst
jobban tudjuk irnytani. jszltt intublshoz egyenes, 0-s vagy 1-es mret laringoscopot
17
hasznlunk, az endotrachelis szonda mrett szintn az jszltt slynak megfelelen
vlasztjuk ki. Szvmasszzst a II s III ujjunkkal, vagy mindkt keznk pollexvel vgezzk,
merlegesen a szegycsont (sternum) als 1/3-ra mrt ritmikus nyomssal, vigyzva, hogy ne
okozzunk bordatrst.(7.bra)

7.bra. Szvmasszzs

8.bra. Gyomorszonda levezetse

9.bra. Szabadon ramoltatott oxign

18
III. tblzat. Resuscitatio algoritmusa
hsugrz al helyezs
szrazra trls
fej pozcionlsa
szjreg,orr leszvs
drzsls,stimulls

szablyos >100 rzsaszn

Lgzs szvfrekvencia brszn monitori-
megfigyels zls

szablytalan/ <100 cyanotikus

nincs

oxign adagols

30 sec.-ig ballon
llegeztets

szvfrekv.<60 szvfrekv.> 60 szvfrekv. >100

llegeztets mellett llegeztets, amg beindul a spontn lgzs llegeztets, amg
szvmasszzs beindul a spontn
lgzs

19
 Ha a szvfrekvencia nem n 60 fl
30 sec utn, elkezdjk a medicatit

Ha jabb 30mp mlva hatkonyan vgzett ballonos llegeztets s szvmasszzs ellenre a

szvfrekvencia nem emelkedik 60 fl, elkezdjk a medicatiot. Ennek rdekben biztostanunk
kell egy vns bemenetet, ami lehet egy perifris vna (nehezen incanullhat friss jszlttnl),
kldkvna, vagy vgs esetben intraosseus bemenet (a tuberositas tibiae alatt 1 cm-re).
Leggyakrabban a legknnyebben hozzfrhet kldkvnt hasznljuk, amelybe az asepsis s
antisepsis szablyait szigoran betartva kb. 2-4 cm. mlyre egy kattert vezetnk be.
Bizonyos gygyszereket, ha az jszltt intublva van, adagolhatjuk endotrachelisan is ( pl.
Adrenalin, Naloxon).
jszltt lesztsnl hasznlt medicatio a kvetkez: Adrenalin, NaHCO3, konyhasoldat,
Dopamin, esetleg opiat antidotum (Naloxon).
1. Adrenalin
- hatsmechanizmus: perifris vasoconstrictio, nveli a myocardium contractilitst s a
szvfrekvencit.
- 1/1000 dilucija van forgalomban, jszltt lesztsnl ennek 10-szeres hgtst hasznljuk
(1/10000).
- dzis: 0,1-0,3ml/kg az 1/10000 hgts oldatbl, i.v. vagy endotrachelisan, blusban. 5 perc
mlva megismtelhet.
2. Plasma expanderek
- akkor hasznljuk, ha hypovolaemia tneteivel llunk szemben (pl. anyai heveny metrorrhagia
utn spadt, elnyomhat pulzus, tachycard, lesztsre rosszul reagl jszltt)
- legjabb kimutatsok szerint legalkalmasabb a fiziolgis soldat. Rgebben hasznlatos volt
Ringer oldat, 5%-os human albumin, esetleg isogrup vrksztmnyek. Utbbiak srgssgben
nehezen elrhetk, drgk, fertzs veszly miatt indikcijuk elgg korltozott, elbbiek pedig
tbbnyire hyperosmolarisak, emiatt fokozzk az agyvrzs veszlyt.
- dzis: 5-10ml/kg i.v., lassan 10 perc alatt, ebben az adagban fokozza az inotrop gens hatst
- fiziolgis soldat elnyei: olcs, emeli a szisztms vrnyomst, anlkl, hogy fokozn az
oedema veszlyt
3. NaHCO3

20
- ritkn hasznljuk
- csak megfelelen llegeztetett jszltt esetn, elhzd resuscitlskor, vagy, ha igazolt
metabolicus acidosissal llunk szemben!
- 4,2%-os semimolaris oldatt hasznljuk, 1-2 mEq/kg (=2-4 ml/kg) dzisban, i.v. rendkvl lass
adagolsban (10-15 perc alatt).
- tladagolt, vagy indokolatlanul adott bicarbont fokozza a respircis acidosist, valamint nveli
az agyvrzs veszlyt.
4. Egyb
Naloxon: opit antidtum, akkor hasznljuk, ha az jszltt lgzsi depresszijt az anynak
adott opit szrmazkoknak tulajdontjuk. Adagolsa i.v. vagy E.T. 0,1mg/kg dzisban.
Ellenjavallt, ha az anya drogdependens!
Megjegyzs: atropint, Ca-t, hidrocortizont jszltt lesztsnl nem hasznlunk!

A reszuszcitlst addig folytatjuk, amg beindul a spontn lgzs, a br szne rzsss vlik, a
szvfrekvencia 100 fl emelkedik.
Ha 10-20 percig folytatott helyes resuscitatio mellett a szvfrekvencia nem emelkedik, nem indul
be a spontn lgzs, az lesztst lelltjuk, kimondjuk a hall belltt.
leszts utn az jszlttet monitorizlni kell, hogy idejben kezelni lehessen az esetleges
fennll patholgit.

Specilis esetek

1. Meconiumos magzatvz
A meconium jelenlte a magzatvzben ltalban valamilyen magzati szenvedst jelez, br
legtbbszr a kivlt okot nem talljuk. Megszletst kveten az esetleges magzati krosods
mellett, fennll a veszlye annak, hogy az els lgvtel sorn meconium darabkk kerljenek az
als lgutakba, nagyon slyos kimenetel kmiai pneumonitist okozva. Ennek elkerlse
rdekben, ha vastag borspr llag a magzatvz, az jszltt szjregbl s orrlyukaibl
rgtn a fej megszletsekor, a vllak kigrglse eltt eltvoltjuk a secretikat. Ezutn kerljk
a stimullst, kvetjk az jszltt llapott, s amennyiben deprimlt, laringoszkpos feltrs
mellett az als lgutakbl is leszvjuk a secretikat, lehetleg az els lgvtel eltt. lnk,
spontn llegz jszltt als lgtjainak leszvsa nem indokolt. A tovbbiakban az algoritmus
szerint jrunk el.
21
2. Rekeszsrv
Praenatalisan krismzett rekeszsrv, vagy szlets utn jelentkez gyanjelek esetn (mellkas
eldomborodik, has besppedt, bal oldalon nincsen alapzrej, szvhangok jobb oldalon hallhatk,
jszlttnek lgzsi elgtelensge van) az jszltt gyomrba gyomorszondt vezetnk be, majd
intubljuk, hogy elkerljk a tpcsatorna levegvel val felteldst, ami fokozn a lgzsi
elgtelensget. Resuscitlst kveten az jszlttet intenzv terpin helyezzk el, gpi
llegeztetssel biztostva a megfelel oxign koncentrcit. Mivel ltalban a srv oldaln
klnbz fok pulmonalis hypoplazia van, a leggyakoribb complicatio a pulmonalis
hypertensio, amely kialakulhat prae- vagy postopercis idszakban egyarnt. Mortalits
korszer technikai felszereltsg mellett is 50-80%, a secundaer pulmonalis hypertensio
slyossgtl fggen.
3. Rendkvl kissly koraszltt (<1000g)
Napjainkban egyre alacsonyabbra szll az a terhessgi kor amikor a magzatot jszlttknt s
nem avortonknt kezelik. Ez a kor egy relatv szm, mivel minden orszg, minden intenzv
neonatalis kzpont kpessgei alapjn kell eldntse, melyik az a legkisebb magzat, akit
rdemes resuscitlni, a helyi statisztikai rtkek figyelembe vtele alapjn. Fejlett orszgokban
az als hatr 24-25 ht, specilis szli krsre a 22 hetes magzat is intenzv elltsban rszesl.
Haznkban az als hatr 26 terhessgi ht, 500g szletsi sly, ha a magzat szletskor brmilyen
letjelet mutat.
Mivel a legels s legfontosabb pathologia amivel ennl a populcinl tallkozunk, a surfactant
factor hiny miatt fellp slyos lgzsi elgtelensg, els legfontosabb lps a gzcsere
vgbemenetelhez szksges alveolusok nyitva tartsa. Ennek rdekben spontn lgz
koraszlttnek is ventillcis szupportra van szksge. rettsg s tnetek alapjn ez a szupportv
kezels lehet: mr a szlszobn fellltott CPAP rendszer, profilaktikus surfactant adagols
intublst kveten, amit ugyancsak az jszltt llapottl fggen CPAP vagy mechanikus
llegeztetssel folytatunk. Az jszltt haemodinamikai egyenslyt a szlszobn biztostani
kell, majd elszlltani egy korszeren felszerelt intenzv neonatalis kzpontba.
Nem indokolt a resuscitatio: 24 hetesnl, vagy 400g-nl kisebb koraszltt, anencephalia, 13-as
vagy 18-as trisomia esetn.

JSZLTTKORI RESPIRATIOS DISTRESS

22
Definci: jszlttkori respiratis distressnek neveznk brmilyen, az els 28 napban elfordul
lgzsi elgtelensget. Mivel egy tnetrl s nem egy betegsgrl van sz, aetiologija nagyon
vltozatos, lehet lgzrendszeri, cardiovascularis, neurolgiai, metabolicus stb. eredet.
Aetiologia:
Lgzszervi okok: choanalis atresia, Pierre-Robin syndroma (nagyfok retro-
micrognatia), tracheomalakia, hyalinmembrn betegsg, jszlttkori tranzitoros
tachypnoe, meconium aspiratio, congenitalis vagy postnatalis pneumonia, td
malformcik, pneumothorax, tdvrzs, persistens pulmonalis hypertonia
Cardiovascularis okok: congenitalis szvrendszeri malformcik, ductus
arteriosus persistens
Neurolgiai okok: cerebralis oedema, agyvrzs, H.I.E, neuromuscularis jonctio
pathologii, rekeszideg bnuls
Sebszeti okok: rekeszsrv, oesotrachealis fistula, eosofagus atresia,
Metabolicus okok: acidosis, hypoglycaemia, hypocalcaemia, hypomagnezaemia,
hyponatraemia
Haematologiai okok: anaemia, policytaemia, shock.
Klinikai tnetek: Legfontosabb klinikai tnetek a tachypnoe (akr 120 lgvtel/min, a normlis
40-60/ min-l szemben), cyanosis, dyspnoe, jellemz a megnylt, nyg hanggal ksrt
exprium (grunting). Elrehaladott stdiumban eltnik a dyspnoe, nincs tachypnoe, a lgzs
ritka, olykor slyos apnoes rohamok tarktjk a kpet. A csecsem bre szrks, szederjes,
mozdulatlanul fekszik, lgzse acidoticus tpusv vlik, mindezeket slyos bradycardia
ksri.
Stadializls szempontjbl nagyon jl hasznosthat a Sylverman fle (1964) tblzat, amely
a respiratios distress slyossgi fokt 5 klinikai adatbl: a fels mellkas, az asl mellkas, a
processus xyphoideus mozgsbl, az orrszrnyi lgzs s a nygdcsels mrtkbl tli meg
(lsd IV. tblzat). Ha a fokozatokat 0-tl 2-ig pontozzuk, legslyosabb krkpet 10-es
pontszmmal rtkeljk.

IV.tblzat. A RD slyossgi foknak megllaptsa Silverman tblzat alapjn

mellkas Bordaszl xyphoid orrszrnyi nygdcsels
retractio lgzs
0 szinkron nincs Ninsc nincs nincs
mozgs behzds
23
 1 tmeneti csekly Csekly csekly csak
behzds behzds sztetoszkppal
2 belgzs alatt kifejezett Kifejezett kifejezett szabadon
behzds behzds hallhat

A tdk fejldse s rse

A gge, a trachea s a bronchusok, valamint a td nylkahrtyjnak hmja endodermalis
eredetek, ugyanakkor a trachea s a td porcai s izmai a krnyezetkben tallhat
splanchnicus mesoderma szrmazkai. Kezdetben a tdtasak rege kzlekedik az elbllel, kb. 5
hetes kortl kezd klnvlni a tdtasak az oesophagustl. Mikzben szeparldik az elbltl, a
tdtasakbl kialakul a trachea s a tdhlyagok. Ez utbbiakbl jn ltre a kt fbronchus,
majd tovbb fejldve a msodlagos bronchusok rvn a td lebenyek. A hetedik hnapig a
bronchiolusok folyamatosan mind finomabb s finomabb gakra oszlanak s az erezdsk
egyenletesen nvekszik. Az V. tblzat sszefoglalja a tdrs fbb mozzanatait:

V.tblzat. A td rse
Pszeudoglandularis 5-16 ht elgazds folytatdik , bronchiolus terminalisig,
szakasz nincsenek mg br. respiratorii, 13-15 httl els
lgzmozgsok
Canalicularis 17-24ht bronchiolus respiratorius , majd ductus alveolarisok
szakasz fejldse, lgutakban az I.tpus pneumocytk ltal
termelt folyadk van, a 20. httl kezd termeldni a
surfactant
Saccus terminalis 24-37 ht saccus terminalisok alakulnak ki (primitv
szakasz alveolusok), ezekkel a capillarisok szoros
kontaktusba lpnek
Alveolaris 37 ht-3 v rett alveolusok, jl fejlett endothel-epithel
szakasz kapcsolatokkal, tovbbiakban a szmuk n, az rsi
folyamat befejezdtt

rett alveolusok szlets eltt nem tallhatk a tdfelekben. Az endothel- s a lapos alveolaris
hmsejtek mellett a 19-20. httl egy j sejttpus indul fejldsnek. Ezek a sejtek, a II. tpus
alveolaris epithelsejtek ( pneumocyta II) termelik a surfactant factort, amely gazdag
foszfolipidekben, s amely az alveolus-leveg hatr felleti feszltsgt cskkenteni kpes, ezltal

24
megakadlyozva az alveolusok collablst az expirium vgn. Szletskor az alveolusok szma
kb. 1/3-a a felnttnek, tovbbi szaporods rvn, 10 ves korra ri el a felnttre jellemz
alveolusszmot.

Hyalinmembrn betegsg

Synonimk: Respiratios Distress Syndroma (RDS), rgebben Idiopathias Respiratios Distress

Syndroma
Definci: Surfactant hiny, ill minsgi elgtelensg miatt kialakul, tbbnyire
koraszlttsghez kapcsold slyos lgzszervi megbetegeds.
A surfactant egy lipoprotein-komplex, amelyet a II. tpus alveolris hmsejtek termelnek s
trolnak a 20. terhessgi ht utn. Az ezekben a sejtekben tallhat lemezes zrvnytestecstk
formjban troldik, majd exocytzissal kerl ki a sejtbl, fokozatosan rl a lgutakba a 27. ht
utn, maximlis koncentrcijt a 35. hten ri el. A surfactant eltvoltst tbbnyire az
alveolris macrophagok vgzik. sszettelt tekintve a surfactant egy lipoprotein, amely10-20%-
a protein, 80-90% foszfolipid ( legfontosabb komponens a dipalmitoil-foszfatidilkolin-40%,
valamint a foszfatidilglicerol-8%). A II tpus sejtekben a zrvnyok szmt s mrett nvelik a
pajzsmirigy hormonjai. A surfactant rse a tdben glukokortikoid hormonok hatsra is
meggyorsul. Ezek lehetnek sajt, endogn eredetek, pl. chronicus stresszhats alatt lev magzat
esetn, vagy exogn eredetek, az anya keringsbl szrmaz glukokortikoidok (erre alapoz a
glukokortokoid profilaktikus adsa veszlyeztet koraszls esetn). Fiziolgis krlmnyek
kztt mind az anya, mind a magzat kortizol szintje a szls idejhez kzel megemelkedik, a td
pedig gazdag glukokortikoid receptorokban. Nagyon kiskor koraszltt reakcihinyt
praenatalis exogn glukokortikoid adagolsra az emltett receptorok kis szmval is
magyarzhatjuk.
A surfactant egy felletaktv anyag, amely szerepe az alveolusok nyitva tartsa kilgzs vgn,
ezltal nvelve a td compliancit; hinyban az alveolusok collablnak, athelectasis terletek
alakulnak ki, cskken a td compliancija.
Placentaelgtelensg folyamn kialakult chronicus hypoxia (stresszhats) serkenti a surfactant
termelst, emiatt gyakran az intrauterin sorvadt koraszlttek tdeje rettebb, mint vele azonos
kor eutrofis trsai.

25
Rizik faktorok:
Nvelik a RDS veszlyt: Cskkentik a RDS veszlyt:
koraszlttsg - gesztzis
fi magzat - anyai HTA
csszrmetszs - kortokoszteroid profilaxis
fehr faj - fekete faj
perinatalis asphyxia - leny magzat
II. iker - korai burokrepeds
abruptio placentae - chronicus hypoxia
shock - anyai drog fggsg
Rh isoimmunisatio - subacut abruptio placentae
diabteszes anya magzata(A,B,C stdium) - anyai diabtesz E,D stdium
RDS az anamnzisben - IUGR
Pathomechanizmus: Az elsdleges (retlensg) vagy msodlagos (hypoxia, acidosis, fertzs,
meconium aspiratio) okozta surfactant hiny kvetkeztben n a felleti feszltsg, ami miatt
athelectasis terletek alakulnak ki a tdben. Ezeken a terleteken a kerings normlis,
teht megvltozik a ventilci/perfzi kztti arny. Ezzel szemben az pen maradt
terleteken hyperventilci van a vasoconstrictio miatt fellp cskkent perfzihoz kpest.
Az alveolris oxignkoncentrci cskkensnek kvetkeztben vasoconstrictio lp fel, ami
tovbb fokozza a hypoxaemit az intrapulmonalis s extrapulmonalis (Foramen ovale,
Ductus arteriosus) shuntk kialakulsa rvn. A vasoconstrictio eredmnyekppen fokozdik
az alveolo-capillaris permeabilits, ennek plasmaprotein s folyadk extravasatio
(hyalinmembrn), valamint interstitialis oedema a kvetkezmnye, amely fokozza a lgutak
rezisztencijt, cskkenti a compliancit, tovbb rontja a tdperfuzit s nveli a fiziolgis
holtteret. Mindez egy rdgi krbe torkoll, aminek az eredmnye hypoxaemia, acidosis,
hypercapnia lesz.
Morphopathologia
Makroszkpos kp: a td dystelectzis, mjhoz hasonl llag, az alveolusok
collablsnak erdemnyekppen.

26
 Mikroszkpos kp: az alveolusok collabltak, bels felletket hematoxilin-eozinnal
vrsre festd .n. hyalinmembrn bortja, amely fibrinbl, sztesett alveolaris sejtekbl
s vr alakos elemeibl pl fel; emellett interstitialis oedema, valamint az arteriolk
tunica muscularisanak megvastagodsa szlelhet.
Elektronmikroszkpos vizsglat: az alveolaris epithelium necrosisa, II tpus
pneumocytk lemezes zrvnyainak hinya az uralkod kp.
Klinikai tnetek: A tnetek szlets utn az els 10 rban jelentkezhetnek, ltalban a 35.
gesztcis ht eltt szletett koraszlttnl, klnbz slyossg lgzsi distress
formjban. Az esetek egy rszben az els rkban lgzsi zavar nincs, a tnetek nhny
rs lappangs utn kezddnek. Mskor szletskor lesztsre van szksg s a lgzsi
elgtelensg tnetei rvidesen jelentkeznek.
A krlefolys gyors, kezels hinyban a lgzsi elgtelensg fokozdik, prhuzamosan az
ltalnos llapot romlsval, az els 24-48 rban gyakran bell a hall. Ha ezt a kritikus
peridust tvszeli az jszltt, a folyamat a 4 -5 letnapra spontn rendezdik, a surfactns
termelds stimulcijnak eredmnyekppen. Legkorbbi jel a tachypnoe (60-120/ min), ami
hamarosan dyspnoeba megy t. Ezt a mellkas ers jugularis, mellkasi bordakzi, rekeszi
behzdsa ksri. Eleinte csak azt ltjuk, hogy az jszltt brnek vrbsge a szoksosnl
jval nagyobb, majd szne livid lesz, vgl slyos cyanosis bontakozik ki, amin az oxign
bellegeztets csak tmenetileg segt. Sajtsgos s jellemz tnet ebben a fzisban az expiriumot
ksr erteljes nygs (grunting). Ezt a sajtsgos hangot a flig zrt glottissal val kilgzs
eredmnyezi, gy prblja az jszltt az alveolusok collablst ellenslyozni. A Silverman
skla sszetevinek klnbz varicijbl ll ssze a teljes klinikai kp. Minl magasabb
pontszmot rnk el, annl slyosabb a krkp. Megtveszt lehet kezd klinikus szmra, ha a
beteget egy ksbbi stdiumban ltja, mert ilyenkor a kimerls fzisban a lgvtelek ritkk,
acidoticus jellegek, az ltalnos llapot teljesen leromlott, gyakoriak az apnoes krzisek, a
csecsem bre szrkskk, petyhdten, mozdulatlanul fekszik, szvfrekvencija pedig egyre
cskken. Ksr tnetek kzl legfontosabb a szisztms hypotensio, hypotermia, progresszv
oedemk, ltalnos izomhypotonia.
Fiziklis vizsglat sorn a td hallgatdzsnl mindkt tdmez fltt cskkent alapzrejt,
disszeminlt krepitcit szlelnk. A ductus arteriosus nyitottsgra utal a systols vagy systolo-
diastols zrej.

27
Paraklinikum
A radiologiai kpre (10.bra) jellemz a td diffz reticulogranulris rajzolata, amely a
krkp slyossgtl fggen olyan mrtk lehet, hogy a szvrnyk hatrai ki sem vehetk.
Kezdetben finom ftyolozottsg, finom szemcss homly ltszik az alveolusok athelectasijnak
kvetkeztben, majd rvidesen a szemcszettsg kifejezettebb vlik. Fokozdik a td
ftyolozottsga, kifejezett homly kpzdik, majd megjelenik a nagy bronchusok lgtart
rnyka, a negatv bronchogramm, amely a szv rnykn is ttnik s a szlekig kvethet. A
betegsg slyosbodsval prhuzamosan az athelectasia fokozdsval .n. fehr td alakul
ki, a negatv bronchogramm ezen keresztl mg kontrasztosabban ltszik, a szvrnyk pedig
eltnik. Jellemz. hogy az elvltozs szimmetrikus s teljes mrtkben arnyban van a klinikai
tnetekkel. Amennyiben asszimetris kpet ltunk, vagy arnytalansgot radiolgia s klinikum
kztt, a diagnzis nem RDS.

10.bra. RDS radiolgiai kpe

Egyb, nem specifikus, de mgis jellemz eltrsek: hypoxaemia, hypercapnia, elbb respircis
majd vegyes (resp. s metabolicus) acidosis, tejsavszint emelkedse, hypoproteinaemia,
hypoglycaemira val hajlam, amelyeknek mind patolgiai, mind prognosztikai szempontbl
nagy a jelentsge.
Transfontanellaris ultrahangvizsglat elvgzse az elklnt diagnosis, valamint a
szvdmnyek felfedezse szempontjbl fontos.

28
Krismzs
1. Praenatalis: magzatvzben lev lecitin / sfingomielin arny mrsn alapszik. Ha ez az
rtk >2, elmletileg 0 a valsznsge a RDS kialakulsnak, mg, ha 1,5-nl kisebb
rtket kapunk, fokozott veszlyrl beszlnk.
2. Postnatalis diagnosis: anamnzis (rizik faktorok jelenlte), klinikai s paraklinikai
adatok alapjn nem nehz.
Elklnt diagnzis: A RDS-t el kell klnteni minden olyan krkptl, ami respiratios
distressel jr. Leggyakrabban el kel klntennk:
- B csoport Streptococcus eredet congenitalis pneumonitl: klinikai s
radiolgiai jelek is nagyon hasonlak, de gyakran egyoldali az elvltozs,
elklnt kritrium a pozitv bakteriologiai leolts ( anya s jszltt)
- Tranzitoros jszlttkori Tachypnoetl : kezdetben gy indul, mint egy RDS,
de evolcijt tekintve 24-48 h alatt teljesen eltnnek a tnetek, radiolgiailag a
tdmezkn fokozott linearis, trabecularis rajzolat szlelhet, a hlusoktl a
perifriig
- Aspiratios pneumoniatl: ltalban rett jszlttek betegsge, radiolgiailag
bronchopneumoniara jellemz elvltozst tallunk
- Persistalo Pulmonalis Hypertoniatol: szintn rett jszlttek betegsge,
ltalban pneumonia, meconium aspiratio, rekeszsrv szvdmnyeknt
jelentkezik
- Congenitalis szvmalformcioktl: fleg a cyanogen formktl, elklntskben
segt a szv ultrahangos vizsglata
- Intraventricularis haemorrhagiatl: ritkn egyedlll krkp, gyakran egytt
jr a RDS-l, az alapbetegsg vagy a kezels szvdmnye lehet. Krismzsben
segt a fej ultrahangvizsglata.
- Policytaemiatl: Htc>65%, brszn meggypiros, radiolgiai tnetek nincsenek,
vrgzanalzis normlis
- Anaemiatl: Htc<45%, Hgb<13g%., brszn spadt
- Metabolicus elvltozsoktl: ms aetiologij hypoglycaemia, hypocalcaemia,
acidosis.
Kezels
Profilaktikus kezels: koraszls megelzse (tokolzis) ott, ahol lehetsges; ha a szls
beindult, de vrhatan 24h- n bell nem fog bekvetkezni, a 35 hetesnl kisebb terhessgi ht
29
esetn az anynak bethamethazonet adunk. Leghatsosabb az i.v. ksztmny, 24h-val s 12h-val
a szls eltt, kt, egyenknt 12mg adagban. Bizonytott tny, hogy a praenatalisan adott
corticosteroidok cskkentik gy az RDS, mind az intraventricularis vrzs megjelensi veszlyt.
1. ltalnos tennivalk:
- termoneutralits biztostsa ( az az idelis hmrsklet, ami mellett minimlis az
oxignfogyaszts),
- vitlis funkcik szoros monitorizlsa ( lgzs frekvencia, pulzus, Hb oxign
saturatioja vrnyoms, testhmrsklet, diuresis, vrcukorszint, vz-
elektrolithztarts, vrgzok, Hb)
- oxignterpia: az oxign adagols nedvestve s melegtve trtnik. Az jszltt
ltalnos llapotnak fggvnyben lehet szabadon ramoltatott oxign, stor
alatt ramoltatott oxign, CPAP rendszeren keresztl adagolt oxign (konstans
pozitv nyomst biztost a lgutakban, ezltal megakadlyozza az alveolusok
collablst, cskkenti a lgzsi elgtelensget), vagy asszisztlt llegeztets tjn
ez utbbit slyos lgzsi elgtelensg, vagy refrakter apnoe esetn alkalmazzuk,
amikor a gzcsere a td szintjn nagyon lecskkent. Llegeztets clja a gzcsere
normlis szinten tartsa, a szervezet megfelel oxigenizcija. Ennek rtkelse
rendszeres vrgzanalzis (Astrup) vgzssel trtnik; gyakorlatilag azokat a
lehet legkisebb ventillcis paramtereket hasznljuk, amelyekkel PaO 2 -t 50-70
Hgmm, PCO2<60 Hgmm, a Hb oxignsaturatiojt pedig 85-92% kztti rtken
tarthatjuk. Tl magas PaO2 a koraszlttek retinopathiajhoz, valamint
bronchopulmonalis dysplasihoz vezet, ezrt az els cskkentend paramter a
FiO2 . Tl hirtelen s tl nagy vltozsok mind PaO 2, mind pedig PCO2 szinten
fokozzk az agyi ischemia, vagy agyvrzs veszlyt.
- parenterlis tplls, hydroelectrolyticus s savbzis hztarts egyenslyban
tartsa, megfelel hydratci a hyperhydratci elkerlsvel, Htc 40%
fltti rtken tartsa, vrnyoms ingadozsok elkerlse (ischemia/agyvrzs
veszly)
- profilaktikus antibioterpia: intenzv kezels htultje a fertzs veszly,
emellett a koraszlsek nagy hnyadt fertzs okozza, emiatt a negatv
eredmnyek megrkezsig ajnlott antibiotikum profilaxisban rszesteni a
beteget (ltalban Ampicilin+Gentamicin)

30
 2. Aetiologiai kezels: surfactns adagolsbl ll. Ez lehet profilaktikus: vagyis az els
h-ban , akr mr a szlszobn, intublst kveten rszestjuk surfactans kezelsben a 32
hetesnl kisebb terhessgi htre szletett koraszltteket, a klinikai tnetek kialakulsa
eltt. A terpisan adott surfactans abban klnbzik az elbbitl, hogy klinikai s
paraklinikai kritriumok alapjn dntjk el az indikcit. Csak szigor monitorizls
mellett adagoljuk a surfactansot, s mivel nveli a td compliancijt, adagolst
kveten lecskkentjk a ventillcis paramtereket, hogy elkerljk a barotraumt.
Ksztmnyek:
Survanta (szarvasmarha tdbl nyert termszetes surfactans). Adagja 4 ml/kg,
frakcionltan 4 rszre osztva, adagolsok kztt 30 sec. sznetet tartva adagoljuk az
endotrachealis szondn keresztl, az asepsis s antisepsis szablyait szigoran betartva.
Curosurf (serts tdbl nyert termszetes surfactans). Adagja 1,5 ml/kg, elnye az
elbbivel szemben, hogy mivel kisebb mennyisget hasznlunk, ritkbban tmeszeli el a
lgjratokat, kis sly koraszlttek jobban tolerljk.
Exosurf (syntheticus ksztmny) Adagja 5 ml/kg, egyedli elnye, hogy allergis
reakcit nem vlt ki.
Mortalits
- a modern intenzv kzpontokban nagyon lecskkent, nagymrtkben fgg a gesztcis kortl,
trsult pathologitl, s nem utols sorban a technikai felszereltsgtl.

Transitoricus neonatalis tachypnoe (TTN)

Synonimk: RDS-II, II. tpus respiratoricus distress syndroma, nedves td syndroma.

Definci: Koraszlttekben s rett jszlttekben egyarnt elfordul acut lgzsi zavar, amely
szlets utn rvid idvel kezddik.
Aetiopathogenesis: A magzati letben a td az I. tpus pneumocytk ltal termelt folyadkkal
telt. Ennek a folyadknak az sszettele klnbzik a magzatviztl. Vaginlis szls sorn a
szlcsatornn val thaladskor a magzat mellkasra mrt nyoms hatsra a td
folyadktartalmnak egy rsze kiprseldik. A fennmaradt kis hnyad a lymphs kerings s a
kisvrkr vni tjn szvdik fel.
Minden olyan tnyez, ami ennek a folyadknak a felszvdst kslelteti, lgzsi distresszhez
vezet. Ilyen rizikfaktorok: csszrmetszs, koraszls, fi magzat, anyai diabtesz.

31
Klinikai tnetek: Az els rkban jelentkez tnetek megegyeznek a RDS tneteivel, de
kevsb slyosak. Tbbnyire 1-3 napon bell gygyul.
Radiolgiai elvltozsok: normlis, vagy perihilris linearis opacitsok, fokozott vascularis
rajzolat, esetleg finom folyadk-rnyk interlobarisan, pleuralisan.
Paraklinikum: tbbnyire nincsenek pathologis elvltozsok.
Elklnt diagnzis: az els rkban nehz a RDS-tl, segt a radiolgiai lelet s az egyre
javul klinikai sttusz.
Kezels: elvben azonos a RDS kezelsvel, de a sav-bzis, vrgz- s metabolikus sttusz
eltrsei enyhbbek s ritkbbak; szvdmny alig fordul el.

Meconiumaspiratio

Etiopathogenesis: Intrauterin vagy sub partu hypoxia a magzatban fokozott blperisztaltikt indt
be, ennek kvetkeztben meconiumot rt a magzatvzbe. A meconiummal szennyezett magzatvz
foetalis hypoxira utal. Ha a hypoxia idtartama elegend hossz, a magzat elbb reflexes
lgzmozgsfokozdssal s tachycardival vlaszol, amit ksbb a primaer apnoes fzis kvet.
A magzat megszletsekor nem tudhatjuk, hogy az aspirlt-e, vagy sem. A masszv
meconiumspiratio tpusosan rett, vagy tlhordott, hypoxis jszltt betegsge; ha
koraszlttnl tallkozunk vele, nagyon slyos hypoxit jelent. Ismtelt s/vagy elhzd
hypoxia hatsra a gasping jelleg lgzmozgsok sorn meconium s magzatvz kerlhet az
als lgutakba, ahol parcilis obstrukcit, majd kmiai pneumonitist okoz. A meconium darabkk
gy viselkednek, mint egy szelep: belgzskor a leveg beramlik, kilgzskor elzrjk az als
lgutakat, emphysemt idzve el. A meconiumdugk nagymrtkben nvelik a lgutak
rezisztencijt, a kmiai pneumonitis kapcsn a surfactant krosodik, a hypoxia kvetkeztben a
kisvrkri nyoms nem cskken, gyakran trsul a krkphez perszisztl pulmonalis hypertensio,
ami tovbb slyosbtja a lgzsi elgtelensget.
Tnetek: A klinikai kp dominns jelensge a respiratios distress. Az anamnzisben
meconiummal szennyezett magzatvzrl rteslnk. Az jszltt bre, krmei gyakran
meconiummal impregnltak, cyanotikus, tachypnoes, feltn a mellkas emphysems llsa, a
megnylt saggitalis tmr; minden kilgzst nygs ksr, hallgatdzssal kis s nagyhlyag
nedves szrtyzrejek hallhatk. Gyakran az jszltt deprimlt szletskor, resuscitlsra van
szksge.

32
Radiolgiai kp: A rntgenleletre jellemz a mindkt tdflre kiterjed nagy foltos,
vattacsomszer athelectasia, vltakozva emphysems terletekkel, a mly rekeszlls s a
kiszlesedett bordakzk.
Paraklinikum: hypoxaemia, hypercarbia, acidosis, ha pulmonalis hypertensio van jelen, a
preductalisan (jobb kz) mrt oxign saturci legalbb 5%-l nagyobb, mint a postductalis (bal
kz, vagy als vgtagok) rtk.
Kezels: Legfontosabb a profilaxis: a szlsnl, az els lgvtel eltt leszvni a meconiumot
fels s als lgutakbl (lsd jszltt leszts). Ez utbbi manvernek akkor van rtelme, ha az
jszltt deprimlt, nincs hatkony spontn lgzse.
Asphyxia hinyban, a j ltalnos llapot, spontn lgz jszlttet monitorizljuk, klnsebb
kezelst nem ignyel.
Masszv aspiratio esetn az jszlttnek aszisztlt ventillcira van szksge. A respiratios
therapia vezetsnl szem eltt kell tartani az emphysema miatt a fokozott pneumothorax
veszlyt. Nha a megfelel sav-bzis egyensly biztostsa csak High frequency segtsgvel
valsthat meg, a pulmonalis hypertensio jelenlte pedig inhalcis NO 2-t szksgeltet a
pulmonalis vasoconstrictio oldsa rdekben. Mivel a pneumonia kialakulsa valszn, ktelez
a profilacticus antibioterapia. ltalban Ampicilin+Gentamicin a kezd trsts, amit a klinikai
kp s az antibiogram szerint vltoztathatunk.
Szvdmnyek:
bakterilis fertzs
pneumothorax, pneumomediastinum
persistal pulmonalis hypertensio
asphyxia szvdmnyei
Krlefolys:
masszv aspiratio korn hallhoz vezethet
korai, fleg profilaktikus kezels mellett nyom nlkl gygyulhat
a prognzis fgg a neurologiai rintettsgtl s a komplikcik slyossgtl

INTRAUTERIN, SUB PARTU S NEONATALIS FERTZSEK

Definci: amint a cm is rzkelteti, az jszlttkorban fellp fertzsek ltrejhetnek a

terhessg alatt, szlst kzvetlenl megelzen, szls kzben vagy szls utn. Fertzforrs az

33
els 3 esetben az anya, mg utbbi esetben lehet az anya, vagy a krnyezet. Eredetket tekintve
emiatt az jszlttkorban fellp fertzseket feloszthatjuk materno-foetalis s nosocomialis
fertzsekre.

I. Materno-foetalis fertzsek

A kongenitlis s perinatlis fertzsek javarsze chronicus fertzs, amelyeket leggyakoribb

krokozik alapjn TORCH gyjtnven ismernk (T= toxoplasma, O= other, HIV, hepatitis, etc,
R= rubeola, C= cytomeglovirus, H= herpes simplex ), ide tartozik mg a treponema pallidum,
listeria monocytogenes, varicella-zoster okozta fertzsek, valamint azok, amelyek vajds s
szls kzben alakultak ki. A fertzds haematogen ton, transplacentarisan (TORCH),
ascendens ton (fertztt magzatvzbl), vagy intrapartu hvelyben, vgblben, s egyb anyai
secretiokban lskd krokozk ltal trtnhet.

TORCH syndroma

TORCH infectik incidencija kb. 2,5, 1000 lve szletett gyermekre szmtva.
Intrauterin fertzsek kvetkezmnye lehet a conceptus vagy korai embryo felszvdsa, spontn
abortusz, koraszls, fejldsi rendellenessgek (ha az gensnek teratogen hatsa van); intrauterin
hypotrophia; kros, fertztt jszltt, slyos adaptcis zavarokkal, vagy klinikailag
tnetmentes jszltt ksbbi gyermekkorban jelentkez tnetekkel; vgl elfordulhat, hogy a
tnetmentes jszltt csak hordozza a fertz genset s gy fertzs forrst kpezi. A kialakul
kp annak a fggvnye, hogy milyen korn hatott a fertz gens, mennyire virulens, valamint
attl, hogy primaer fertzsrl, vagy recurentirl van sz. A fentiek fggvnyben a
pathomechanizmus a kvetkez lehet: embriogenzisre kifejtett hats, vagy a mr kialakult
kpletek krostsa.
ltalnos, szuggesztv jelek:
IUGR ( intrauterin groth retardation)
fokozott icterus, hepatosplenomegalia
micro - vagy hydrocephalia

34
 brelvltozsok
ltszervi srlsek
Noha ezek a jelek felhvhatjk a klinikus figyelmt egy intrauterin fertzs jelenltre, nem
specifikusak s az esetek dnt tbbsgben rszben vagy egyltaln nicsenek jelen szletskor,
ami sok esetben megnehezti a korai krismzst. ppen ezrt, ha megmagyarzhatatlan elhzd
icterussal, vagy izolltan, brmelyik szuggesztv jellel tallkozunk, ajnlatos elvgezni a
szerolgiai vizsglatot.

Congenitalis toxoplasmosis

Aetiologiai tnyez a Toxoplasma Gondii, intracellularis parazita, vgleges gazda a macska, az

emberben csak tmenetileg lskdik. Emberre, fertztt llatrl, vagy fertztt tpllkbl megy
t, a tpcsatornn keresztl jut be a szervezetbe. A fertztt terhes n magzata transplacentarisan
fertzdik. Mg a fertztt felntt ltalban tnetmentes, vagy enyhe, banlis, mononucleosis-
szer tnetei vannak, a fertztt magzat slyos elvltozsokkal szlethet. A placenta fertzdse
egsz terhessg alatt elfordulhat, a magzat azonban vltoz (14%-ban az els trimeszterben,
29%-ban a II. trimeszterben, 59%-ban a III. trimeszterben). Paradox mdon, noha a magzat
fertzdsi veszlye kisebb kicsi terhessgnl, a krosodsok ebben a korban a legnagyobbak
(vetls, halvaszlets, teratogenesis), mg, ha ksbb fertzdik, nagyobb a lehetsge a
tnetmentessgnek.
A fertzs diffz vagy focalis meningoencephalitist okoz, aminek a kvetkezmnye calcificatio s
agyllomny sorvads, microcephalia kialakulsval; vagy, ha a liquor elvezetsben ll be zavar
az Apeductus Sylvii, vagy Foramen Monro elzrdsa kvetkeztben, az eredmny progresszv
hydrocephalia lesz. Lehetsges ltszervi srlsek: chorioretinitis, iridocyclitis, congenitalis
cataracta, microphtalmia. rintettek lehetnek mg: td, cardiovascularis rendszer, kivlaszt
rendszer, tpcsatorna.
Klinikai formk
Subklinikai forma: intracranialis elmeszesedsek, chorioretinitis, idvel sketsg,
microcephalia/hydrocephalia, szellemi retardatio.
Symptomaticus forma: Gyakoriak a nem specifikus tnetek: hepatosplenomegalia, elhzd
icterus, micro/hydrocephalia. Az rintett jszlttek 10%-a slyos megnylvnulsi formban

35
szenved: magas lzzal, lymphadenopathiaval, slyos hyperbilirubinaemiaval, chorioretinitissel,
convulsiokkal, egyb idegrendszeri elvltozsokkal.
Tnetmentes forma: ez a leggyakoribb; szletskor nincsen semmilyen tnet, esetleg egy kiss
elhzd icterus; hnapok vagy vek mlva kialakulhat a szellemi retardci, sketsg,
microcephalia, stb.

Krisme:
1. praenatalis: amniocentesis, magzatvzbl vagy magzati vrbl izollhat a toxoplasma,
2. postnatalis: szuggesztv jelek jelenltben elvgzend a serologia. Toxoplasma specificus
IgM tbb mdszerrel is rtkelhet: pl. indirect fluorescens ellentest (IFA) vagy Sabin-
Feldman fle reakcival, ELISA mdszerrel ( enzyme linked immunosorbent assay), vagy
IgM-ISAGA ( IgM immunosorbent agglutination assay), vagy a DS-IgMEIA ( dubble
sandwich IgM enzym immunoassay), stb. Az IgM a fertzdst kvet 2 heten bell
jelentkezik s hnapokig, st vekig kimutathat lehet, fleg a nagyon rzkeny
mdszerek esetn. Magas IgM rtk , egy Sabin-Feldman mdszerrel mrt IgG >1:512
titer mellett, acut fertzs mellett szl. Ugyancsak gyors labordiagnosztikai lehetsg
vrbl s liquorbl egyarnt a PCR (polymeraze chain reaction), amely segtsgvel
kimutathat a parazita genomja. A parazita leoltsok tjn izollhat placentbl,
kldkzsinorbl, izombl, agyszvetbl, stb.
Kezels: Az anyk szrsvel megelzhet a magzati fertzds. A mr meglv fertzs esetn
F. Daffos, M.Forestier ltal 1988-ban ajnlott kezelsi sma a kvetkez:
Pyrimethamine 2 mg/kgnaponta 2 napig, majd 1mg/kgnaponta, 6 hnapon keresztl,
ezutn 3x/ht 1mg/kgnaponta mg 1 vig
Sulfadiazine 50mg/kgnaponta 1 vig
Leucovorin (acidum folinicum)10mg 2x/ht, amg a pyrimethamin kezels tart
Kortikoterpia ltalban Prednison 1mg/kg naponta, magas proteinorrhachia s
gyulladsos szemelvltozsok esetn a gyulladsos reakci cskkentse rdekben
Kezels ideje alatt hetente ellenrizzk a vrkpet, vizeletet, a nemkvnt mellkhatsok
feldertsre.
A tnetmentes jszlttek, ha anyai fertzst kimutattak 4 htig rszeslnek pyrimethamine,
sulfadiazine, leucovorin kezelsben, amennyiben a ksbbiekben kimutatjuk a csecsem
fertzttsgt, a teljes krt el kell vgezni.

36
Prognosis: a mr kialakult elvltozsok vglegesek, a kezels a tnetmentes de fertztt
betegeken segt.

Congenitalis rubeola

Egyik legteratognebb vrus, magzati krosods az els 16 htben lehetsges ( els 11 hten
slyos malformcik, 11-16 ht kztt sketsg alakul ki). Noha klinikai megnyilvnulsa
rengeteg lehet, ltalban egy klasszikus triszrl beszlnk, spedig: cataracta, sketsg,
szvmalformci.
Szletskor az jszlttnek lehet hepatosplenomegaliaja, interstitialis pneumoniaja,
meningoencephalitise, thrombocytopenias purpuraja, evolciban pedig megjelenhet a sketsg,
glaukoma, slyos mentalis retardatio, viselkedszavarok.
A gyan felmerl, ha az anynak terhessg alatt ismert vagy gyantott rubeolja volt, vagy, ha a
fenti tnetek kzl valamelyik jelen van. Pozitv diagnosisrl akkor beszlnk, ha a 6-12
hnapos csecsemnek perszisztl a specificus IgG-je!.
Kezels: Legjobb kezels a profilaxis. Ajnlatos minden, rubeoln t nem esett kislny/fertilis
korban lv n vaccinlsa. Terhessg els harmadban, ha felmerl a fertzs gyanja,
szerolgiai vizsglatot vgznk, ha IgM jelen van, a terhessg megszaktsa indokolt.
Terpia a mr kialakult congenitalis fertzsre nincs.

Cytomegalovirus okozta congenitalis fertzs

Felnttek primoinfectioja az esetek 90%-ban tnetmentes, vagy banalis nthaszer tnetekkel jr.
Az els 22 htben a legnagyobb a transplacentaris fertzds veszlye. Az esetek kb. 10%- ban
jelentkeznek szletskor tnetek. Ezek a kvetkezk: hepatosplenomegalia, purpura, direct Bi
nvekedsvel jr icterus, thrombocytopenia, ritkbban elfordulhat microcephalia,
intracranialis elmeszesedsek, ltideg atrophia, chorioretinitis. A symptomaticus formk 25%-
ban hallhoz vezetnek az els letvben. Hallokknt megemlthetjk a mjelgtelensget,
vrzseket, DIC-t, bakterialis fertzseket, slyos idegrendszeri elvltozsokat. Hossz tvra is
kihat leggyakoribb elvltozs a hypoacuzia, amely a symptomaticus esetek 60%-ban fordul el,

37
s 15-ban a tnetmentes esetekben. Tnetmentes jszlttek tvlati prognzisa j, de mivel
hnapokon keresztl rtik a vrust vizelettel, fertzs forrsai lehetnek.
Diagnzis: szerolgiai vizsglatokon (specificus IgM) s vizeletbl trtn vrus izollson
alapszik. Egyb nem specificus elvltozsok: lymphocytosis, hyperbilirubinaemia,
transzaminzok emelkedse.

Kezels:
Profilacticus: terhesek szrse
Terpis: supportiv
Etiolgiai: ganciclovir, idoxuridin ( kisrleti fzisban)

Herpes simplex ltal okozott fertzs

Arnylag ritka fertzs az jszlttkorban, kb1/1000-1/5000 az incidencija. Aetiologiai tnyez

fleg a II tpus herpes simplex vrus, amely elsdleges megtelepedsi helye a genitlikon van.
Fertzds fleg az acut fzisban lev fertztt anytl trtnik, szls alkalmval, a
szlcsatornn val thaladskor.
Klinikai megnyilvnuls sokfle lehet, az egyszer, tipikus brelvltozsoktl a generalizlt
septicus formkig. Els tnet lehet a keratoconjunctivitis amit rossz ltalnos llapot mellett,
termicus instabilits, apnoes krzisek, icterus, hepatomegalia, convulsiok, DIC kvet.
Septicus formk esetben a mortalits nagy.
Diagnzis: szerolgia, vrus izolls alapjn.
Kezels:
Profilaktikus: akut fzisban lev anya esetben csszrmetszs, jszltt izollsa.
Terpis: supportiv.
Etiolgiai: acyclovir 10mg/kg/dzis, 3x naponta, 14 napon keresztl.

Varicella-Zoster vrus okozta fertzs

Rendkvl ritka s kevsb teratogen fertzs, incidencija 1-7/10000.

Az anya viraemijt kveten a magzat is fertzdik, klinikai megnyilvnulsa azonban ritka, s
nagymrtkben fgg a magzat terhessgi kortl.

38
 Ha az els trimeszterben fertzdik a magzat, a kvetkez klinikai kppel tallkozhatunk:
intrauterin hypotrophia, brlzk utn visszamaradt apr hegek, feklyek, micrognathia, flexis
contracturk, myelitis necrotizans kvetkeztben kialakult vgtag hypotrophia s paresis,
chorioretinitis, microphthalmia, ltideg sorvads.
Az els trimeszter utn, egszen a szletsig fertzd magzat klinikailag tejesen
tnetmentes, a fertzsnek csak szerolgiai visszhangja van
Ha az anya szls eltt kevesebb, mint 5 nappal fertzdik, s mg nem jelentek meg a
prkk a szls pillanatban, az jszltt nagyon slyos, septicus formt lt betegsgben fog
szenvedni, gyakori a haemorrhagias pustulosus forma, generalizlt, polivisceralis rintettsggel,
ltalban hallos kimenettel. Amennyiben mr crusts fzisban van a szln, az ellentestek
megfelel koncentrciban kerlnek a magzat keringsbe, a betegsg enyhe lefolys lesz.
Diagnzis: anamnzis, fiziklis vizsglat s szerolgia alapjn trtnik.
Kezels:
Profilaktikus kezels: a varicells vajd nt izolljuk, az jszlttet is izolljuk a tbbi
jszlttl, de nem az anyjtl. Specificus Ig adsa indokolt lehet.
Terpis: - supportiv
- specificus immonoglobulin adsa 0,3ml/kg adagban
- brlzik hygieniai elltsa

Vrusos hepatitisz

A tpus hepatitisz: Az A tpus hepatitis egy RNS vrus ltal okozott, fecal-oralis fertzs.
Fiziopatolgia: kevsb tanulmnyozott hepatitis tpus, az utbbi idben vgzett statisztikai
adatok szerint sokkal nagyobb az intrauterin terjeds incidentija, mint korbban gondoltk.
Mivel a viraemia idtartama rvid, a magzat fertzdsi veszlye is korltozott.
Klinikai megnyilvnulsok: leginkbb tnetmentes, vagy nagyon kismrtkben mdosult
mjfunkci jellemzi. A vrus szklettel rl az inkubci utols, a szimptomatikus fzis els
peridusban.
Diagnzis: a specificus IgM kimutathat az akut fzisban s a konvaleszcencia idszakban,
amikor is megjelenik az IgG. Ez utbbi persistl s hossz tv immunitst biztost. Mjfunctios
prbk enyhn emelkedettek, akrcsak a serum bilirubin szintje ( teljes s direct), mg az
alkalikus foszfatz szintje normlis marad.

39
Kezels: Profilaktikus Ig 0,02ml/kg adand annak az jszlttnek, akinek az anyjnl szls
eltt 2 httel vagy szls utn egy httel jelentkeztek a tnetek. Anyt s gyermekt izollnunk
kell az osztly tbbi szemlytl.

B tpus hepatitisz: Leginkbb ismert a hepatitisz tpusok kztt ( mivel a legslyosabb), a

magzat ritkn transplacentarisan, inkbb szls kzben (az HBsAg+ anytl), utlag vr vagy
vrksztmnyek utjn fertzdhet.
Fiziopatolgia: Ha az anya krnikus hordoz, 3-50% -os eslye van a verticalis transmissionak.
A magzat, vagy jszltt fertzdsi lehetsgei:
transzplacentrisan ( kb.10%): terhessg alatt, vagy szls alatt
intranatlis fertzds: a magzatvzben, hvelyi secretiokban, anyai vrben jelenlv
HBsAg rvn
posztnatlis fertzds: fertztt vr, vagy vrksztmnyek transzfzija, stb. tjn
Rizikfaktorok:
Nvelik a terjeds eslyt:
HBeAg jelenlte valamint anti-HBe hinya az anyai szrumban (ezeknek a gyermekeknek
70-90%-a krnikus hordozv vlik, ezzel szemben, akiknek az anyai szrumban jelen
van az anti-HBe, csak 15%-a vlik hordozv)
zsiai fajok (fleg knai).
utols trimeszteri akut anyai hepatitisz
magas HbsAg titer ( fertzds veszly egyenesen arnyos a titer nagysgval)
idsebb testvrek szrumban jelenlv antign
Klinikai megnyilvnuls:
Az anyai hepatitisz nem okoz abortuszt, malformcikat, halvaszletst. A koraszlsek szma
gyakoribb, fleg akut betegsg esetben. A fertztt jszltt betegsge tbb klinikai formt
lthet:
1. Enyhe tmeneti akut fertzs
2. Krnikus aktv hepatitisz ( cirzis)
3. Krnikus perszisztl hepatitisz
4. Krnikus aszimptomatikus HbsAg hordoz
5. Fulminns fatlis hepatitisz B ( ritka)
Diagnzis: anamnzis, klinikai tnetek s labordiagnosztika alapjn trtnik.

40
A transzaminzok emelkedse az els laboratoriumi jel, mg a bilirubin emelkedse eltt. A
hyperbilirubinaemia kezdetben fleg az indirekt frakci emelkedsnek tudhat be, a direkt
bilirubin csak ksbbi fzisban haladja meg a normlis rtket. Mjbiopszia a diferencildiagzis
fellltsban szolgl segtsgl, mivel a klinikai kp gyakran mmeli a biliaris atresia tneteit.
Szerolgiai vizsglatok:
- teszteljk az anyt HBsAg, HBeAg, anti-HBe, anti-HBc.-re
- tesztejk az jszlttet HBsAg, anti-HBc-IgM-ra. Legtbb esetben kb. 6 hnapig jelen
vannak az antignek, legnagyobb aktivitssal 3.-4. hnapban. A kldkvr nem megfelel
szerolgiai vizsglatra, mivel anyai antignnel lehet fertztt.

Kezels:
Profilaxis:
1. HBsAg pozitv anya magzatnak a szlst kvet els 12 rban specificus Ig-t adunk,
majd az els ht vgig be kell oltanunk hepatitis B ellen. Az oltst megismteljk 1, s 6
hnapos korban.
2. Ha az anya antign sttusa nem ismert, az jszlttet az els 12h-ban vaccinljuk.
A hepatitis B elleni vaccina hatkonysga 93%-ra becslhet az tlag populciban, ezrt a Vilg
Egszsggyi Szervezete ajnlotta 1997-ben az olts bevezetst valamennyi orszgban.
Terpia: izollsbl, supportiv kezelsbl ll. Mivel az anyatejben kimutathat a HBsAg, egyes
szerzk szerint kerlend az anyatejes tplls, mg ms tanulmnyok nem mutattak ki fokozott
fertzsveszlyt a szoptatott csecsemknl a mestersgesen tlpltakkal szemben.
Evolci: A HBV-l fertztt jszlttek ltalban tnetmentesek, de idvel enyhe tnetekkel jr
hepatitis alakulhat ki, ksbb pedig krnikus hordozkk vlnak. A cirzissal jr formk
prognzisa nagyon rossz.

Kongenitlis lues

Definci: Treponema Pallidum okozta vltozatos klinikai tnetekkel jr szisztms betegsg,

amely eredete az intrauterin fertzs. Anyai primaer fertzs esetn a fertzs eslye 70%, 90% a
secundaer syphilis esetben, mg a latens formk csak 30%-os esllyel terjednek t a magzatra.
Ha az anya nem rszesl kezelsben, a magzat 25%-os esllyel elhal, perinatalis elhallozs
ugyancsak 25%, 50%-ban az jszltt congenitalis syphilissel jn a vilgra.

41
Klinkai megnyilvnulsok: A connatalis syphilis lehet bizonytott, vagy felttelezett, - ha az
anya anamnzisben kezeletlen vagy helytelenl kezelt syphilisrl rteslnk, vagy, ha az
jszlttnek pozitv a lues szerolgija, esetleg jellegzetes tneteket vagy radiolgiai jeleket
fedeznk fel.
Az esetek dnt tbbsgben az jszltt tnetmentes, a tnetek a III. ht utn kezdenek
jelentkezni, magas lzzal, lymphadenopathiaval, ingerlkenysggel, majd megjelenik a tipikus
trisz: coryza, palmo-plantaris pemphigus, splenomegalia. A tnetek jelentkezsi ideje alapjn
beszlnk korai valamint ksi connatalis syphilisrl:

1.Korai connatalis syphilis

A pemphigus jellegzetes, a tenyrre s talpra localizalt bullosus elvltozsok alkotjk. Az esetek
1/3-ban vrs, ksbb barnsvrs maculopapulosus, papulosquamosus brtnetek lthatk;
amelyek pigmentcival gygyulnak. A bullkban felgyleml folyadk nagyon fertz. A
hlyagok felszakadst kveten prk marad vissza. Az anogenitalis tjkon condylomk is
elfordulhatnak. Az ajkon, a szjzugokban a szrks, macerlt papulk beszrdst okoznak,
berepedeznek s sugaras hegekkel gygyulnak (Parrot-fle hegek). A slyosabb formkban mr
szletskor anaemia, lz, hepatosplenomegalia, nyirokcsommegnagyobbods, interstitialis
pneumonia s nylkahrtya-tnetek szlelhetk. Az orrban a nylkahrtya-plakkok nedveznek,
illetve kifeklyesednek (coryza syphilitica). Ha a feklyek mlyek, a porc is srl s ltrejn
a klasszikus nyeregorr. Az esetek
90%-ban jellegzetes rntgentnet lthat a hossz csves csontokon: osteochondritis s periostitis
syphilitica ( a csontosodsi vonalak kiszlesedtek, hatruk elmosdott). A liquorban az
jszlttek 50%-ban mutathat ki kros elvltozs. Egyb lehetsges elvltozsok: meningitisz,
ltideg atrophia, hemiplegia, chorioretinitis, uveitis, glaukoma, nefrosis syndroma,
glomerolonefritis, miocarditis, pancreatitis, malabsorbcis syndroma.
2. Ksi connatalis syphilis:
Ktves koron tl jelentkeznek a tnetek, azoknl a gyermekenl, akiknl nem ismertk fel a
betegsget, vagy elgtelen kezelsben rszesltek. Tnetek: idegrendszeri elvltozsok s
Hutchinson trisz: keratitis parenchymatosa, sketsg, jellegzetes hord alak metszfogak.
Diagnzis: Jellegzetes klinikai tnetek esetn nem nehz.
Mivel az esetek nagy tbbsge tnetmentes szletskor, ktelez a terhesek s az jszlttek
szerolgiai szrse Bordet-Wasserman reakcival. Ha pozitv eredmnyt kapunk, elvgezzk az
ennl specifikusabb s rzkenyebb IgM-fluoreszcens treponema-abszorpcis tesztet (mivel az
42
IgM nem hatol t a placentn!). A pozitvits arra utal, hogy aktv fertzs ll fenn. Liquor
elvltozsok: mononuclearis pleiocytosis, proteinorrhachia, VDRL pozitv.
Kezels: Tbb sma ismeretes, mindnek a kzs nevezje az, hogy, ha felmerl a gyan, hogy
connatalis syphilissel llunk szemben, kezelnnk kell.
A kezels aetiologiai: 50000 NE/kg/dzis 2x naponta penicillin G i.v adagolsban az els hten,
majd 3x naponta. A kezels idtartama 10-14 nap.
Kezels utn a csecsemt szerolgiailag monitorizljuk, ami annyit jelent, hogy megismteljk a
VDRL-t 2, 4, 6, 12 hnapos korban. Ha a szerolgia pozitv, a kezelst meg kell ismtelni. Az
anytl tvitt antitestek s a helyesen kezelt csecsemk antitest titere a kvetkez 3 hnapban
cskken tendencit mutat s 6 hnapos korra eltnik.

jszlttkori AIDS

A praenatalis HIV-fertzs bekvetkezsnek idejt nem ismerjk pontosan, tny, hogy a HIV
pozitv anya nem felttlenl fertzi meg a magzatot. A magzat fertzdhet in utero, szls alatt
vagy postnatalisan, a csszrmetszs nem vdi a magzatot a fertzstl. Praenatalis HIV-infectio
eredmnye lehet intrauterin hypotrophia, microcephalia s postnatalis nvekedsi zavar. Gyakori
a tnetmentessg az els hnapokban ( inkubcis id 3 hnap-5 v). Az AIDS-ben szenved,
vagy HIV-pozitv anya tnetmentes jszlttjt vizsglni kell a fertzttsg irnyban, emellett 6
hetes profilaktikusan Zidovudint adagolunk, amely cskkenti a tnetek ksbbi kialakulsnak
veszlyt. Szoptats ellenjavallt, de az jszlttet nem izolljuk az anytl. HIV-pozitv
jszlttet klnsen vni kell a fertzsektl, l krokozt tartalmaz vaccinval tilos beoltani.

Bakterilis fertzsek

A vajds s szls sorn ltrejv, a hvely, vgbl vagy hgyutakban lskd baktriumok
ltal okozott fertzsek tartoznak ide.
Elsegt tnyezk: chorioamnionitis, tbb, mint 18 rja megrepedt magzatburok, anya lzas
betegsge a perinatalis idszakban, fertztt, bzs magzatvz, urogenitlis traktus fertzsei,
hvely klnbz baktriummal trtn colonizlsa (pl. B csoportba tartoz Streptococcus

43
agalactiae, vagy gram negativ baktriumok), koraszlttsg, elhzd, nehz szls, szls nem
megfelel krlmnyek kztt.
Etiolgia: Leggyakrabban elfordul trzsek a B csoport Streptococcus, E.coli, Haemophilus
influenzae, Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Listeria
monocytogenes, stb.

Klinikai formk:
ltalban az els 3 napon bell jelentkez bakterilis fertzs csaknem biztosan in utero vagy
sub partu fertzdst jelent. Megnyilvnulsukat tekintve igen vltozatosak lehetnek, gy
conjunctivitis, omphalitis, osteomyelitis, pyogen arthritis, pneumonia, meningitis, hgyti
fertzsektl egszen a szepszisig brmilyen formt lthetnek. Megjegyzend, hogy az jszltt
retlensgtl nagymrtkben fgg a fertzs generalizlt jellege, rthet teht, hogy a szepszis
gyakoribb koraszlttek esetben. A fertzsek klinkai tnetei szertegazan sokflk lehetnek. A
tnetekbl sem az aetiologira, sem a primaer localisatiora nem lehet kvetkeztetni.
Bakterilis fertzsre utal tnetek:
1. ltalnos tnetek: rossz sszbenyoms (nem tetszik), nehezen tpllhat, tvgytalan,
klnsen, ha j jelensg.
2. Idegrendszeri tnetek: bgyadtsg, mozgsszegnysg, ingerlkenysg, gyenge, ertlen
vagy ellenkezleg les sivt srs, tudatzavar klnbz fokozatai, hyporeflexia,
izomhypotonia, kros testtarts, feszes, pulzl, eldomborod kutacs, convulsio.
3. Szvrrendszeri jelek: tachycardia, bradycardia, arrhythmia
4. Pulmonalis tnetek: tachypnoe, dyspnoe, apnoe, respiratios distress
5. Gastrointestinalis tnetek: hnys, haspuffads, hasmens, paralyticus subileus vagy ileus
6. Brtnetek: spadtsg, mrvnyozottsg, szederjes brszn, acrocyanosis, hideg tapintat
br, rossz perifris perfusio, petechik, purpura, brvrzs, necrosisok, icterus,
scleroderma.
7. Egyb tnetek: hepatosplenomegalia, lz vagy hypothermia, vrzkenysg
8. Metabolikus tnetek: metabolicus acidosis, hypoglykaemia
9. Helyi tnetek: conjunctivitis, omphalitis, dermatitis, panaritium, helyi gyulladsos
oedema, vgtagduzzanat functio laesaval vagy anlkl, vgtag izollt mozgszavara.
Diagnzis: A bakterilis fertzsek krismzsben fontos a terhessgi-szlsi anamnzis,
fiziklis tnetek helyes rtkelse, s elssorban a bakterilis leoltsok. Korai diagnosis s
44
idejben elkezdett terpia ltfontossg, az jszltt s fleg a koraszltt fertzst lokalizl
kpessgnek hinya miatt.
A laboratriumi diagnosztikban elsdleges fontossga a leoltsoknak van, mivel jszlttkorban
az egyb laboratriumi vizsglatok kevesebb segtsget nyjtanak, mint utna. A vvt sllyeds
emelkedse megbzhat tnet, de ritkn vizsgljk a technikai nehzsgek miatt, a Trk-oldattal
vgzett fehrvrsejt szmols hamisan magas rtkeket adhat, mert a perifrin lev
eritroblasztokat is jelzi. A fehrvrsejtszm els hten fiziolgisan is magas (9000-20000/mm 3).
Fertzsre inkbb a neutropnia (<5000/mm 3), illetve a fiatal elemek felszaporodsa jellemz
( plca/karlyos arny>0,2-0,3), az retlen csontvel kimerlsnek kvetkeztben. Infekcit
kveten a thrombocytaszm cskken (<100000/ mm3). A bakterilis fertzsekben a C-reaktv
protein rkon bell nvekszik (>10mg/l).
Terpis elvek: A bakterilis fertzs gyanja indokolja az antibotikus terpit, mert a krkpek
szeptikus, fulminns lefolysak is lehetnek. Az antibiotikum bevezetse eltt bakterilis
leoltsokat vgznk: gyomoraspirtumbl, conjunctiva secretiobl, garatvladkbl, vizeletbl,
vrbl, liquorbl, a klinikai tnetek alapjn. A kezd antibiotikum kezelsnl figyelembe vesszk
az illet populciban leginkbb elfordul etiolgiai tnyezket, valamint az illet osztlyon
elfordul leggyakoribb krokozkat. ltalban antibiotikum trstst hasznlunk, gyakran
Ampicillin+Gentamicin, vagy Penicillin G+ Gentamicin trstst rszestjk elnyben, majd a
leoltsok eredmnyei alapjn, ha indokolt, vltoztatunk. Lehetleg clzottan kezelnk,
figyelembe vve az jszlttekre jellemz ltalnos retlensget. jszltteknl leggyakrabban
hasznlt antibiotikumok a penicillinszrmazkok, aminoglikozidok, vancomycin, cefalosporinok,
egyb -laktamtok (imipenem, meropenem), kerlend: makrolidok, tetraciclinek,
chloramphenicol, szulfonamidok, fluorokinolonok csoportja.
Prognzis: sok tnyeztl fgg, ltalban az idejben felismert, nem fulminns lefolys
fertzseknl, megfelelen kezelve j krjslatak. Rontja a krjslatot a generalizlt rintettsg,
rezisztens trzsek jelenlte, valamint a koraszlttsg.

Conjunctivitis

Definci: Fknt baktriumok, esetleg vrusok vagy gombk ltal kivltott fertzses
kthrtyagyullads, ritkn lehet kmiai eredet is.
Etiolgia: Neisseria gonocorrhoeae, staphylococcus, pseudomonas, E.coli, proteus, stb. a
leggyakoribb krokoz gens. Az jszltt leginkbb szls kzben fertzdik.
45
Klinikai tnetek: A Cred csepp ltal okozott kmiai conjunctivitis esetn serosus, vztiszta,
steril vladk van jelen, mg a bakterialis eredet mellett szl a krmszer purulens vladkozs,
amit a szemhjak pirosas gyulladsos duzzanata ksr. Legveszlyesebb a gonorrhea ltal okozott
keratoconjunctivitis, ami vaksghoz vezethet.
Kezels: bakterilis leolts utn elkezdjk a helyi kezelst, ami steril vizes ( vagy fiziologis
soldatos) lemossbl, majd antibiotikum helyi alkalmazsbl ll. Szles spectrum
(Chloramphenicol, Gentamycin), vagy clzott ( Oxacillin, Erythromycin, Penicillin) antibiotikum
tartalm szemcseppet alkalmazunk. Fontos, hogy naponta tbbszr (5-6x) mindkt szembe
csepegtessnk, mg akkor is, ha csak az egyik rintett. Ritkn, parenteralis antibiotikus terpia is
szksges lehet.
Profilaxis: mivel a gonorrheas conjunctivitis a legslyosabb prognzis, ktelez minden
jszlttnl alkalmazni az .n. Cred cseppet ( 0,5% Ag NO 3 ), ami nagyon olcs s hatkony
mdja a megelzsnek.

Brfertzsek

A. Impetigo ( Pemphigoid neonatorum)

Definci: Staphylococcus aureus eredet, felletes, laza fal purulens bulla, amelyek igen hamar
megnylnak s denudlt terletet hagynak maguk utn.
Krnyezetk reakcimentes. Az els lethten, vagy ksbbi letkorban, esetleg jrvnyosan is
elfordulhat. Elsegt tnyezk: nedvessg, rossz higins viszonyok.
Klinikum: Gyorsan terjed, laza fal purulens bennk hlyagok, knnyen letrlhetk, alattuk
lnkvrs, fnyl, hmfosztott terlet marad vissza, prk nem kpzdik.
Kezels: kls ferttlent, alkoholos lemoss utn gentina-ibolya, vagy pioctaninos ecsetelst,
esetleg antisepticus hintporokat alkalmazunk, ha nagyon elterjedt az egsz brfelleten,
parenteralis antibiotikumot is adagolunk (Oxacillin).
Prognzis: pr nap alatt restitutio ad integrummal gygyul.

B. Ritter kr ( jszlttkori SSSS - Staphylococcal Scalded Skin Syndrome staphylogen

Lyell syndroma toxicus epidermalis necrolysis)

46
Elforduls: rendkvl ritka jszlttkori betegsg, intrauterin is elfordulhat, krokozja a71-es
s 55-s fgtpus II. csoport staphylococcus, amely trzsek sajtos, exfoliatinnak nevezett
exotoxint termelnek.
Klinikum: A betegsgnek 3 fzisa van: erythematosus, exfoliativ s desquamatios. A br igen
fjdalmas, vrs, drzspaprszer, ez a pr a hajlatokban kezddik, majd rterjed az egsz testre.
Az exfoliativ fzis enyhe nedvedzssel jr, fleg a hajlatokban s a testnylsok krl. A nylsok
krl beszrds, prksds, ms esetben fissurk lthatk. A fellazult epidermis 3-4 nap alatt
levlik, nagy, laza, lapos hlyagok keletkeznek s megindul az exfoliatio. A hlyagkpzds
helye a stratum granulosumban van. Slyos ltalnos llapot, lz ksri a brtneteket, a
nagykiterjeds exfoliatio kvetkeztben felbomolhat a folyadk- s ionhztarts egyeslya.
Diagnzis: az orr s kthrtya nylkahrtyjbl kimutathat a staphylococcus, de a
hlyagokbl s a levl hmrtegbl nem. A toxintermel tulajdonsg immunolgiai reakcival
mutathat ki.
Kezels: parenterlis staphylococcus ellenes kezels mellett helyi kezels, valamint a folyadk-
s ionhztarts egyenslyban tartsa szksges.

Omphalitis

Definci: A kldkcsonk gennykeltk okozta gyulladsa. A szlets utn nhny nappal fordul
el, nem megfelel higiniai ellts kvetkeztben. A kldkcsonk levedzik, a krnyez br
infiltrlt, duzzadt, vrs. A fertzs terjedsnek kedvez a nedvessg s a meleg. Ha a
gennykeltk elrtk a kldkereket, szvdmnyknt fellphet peritonitis, mjtlyog,
portathrombosis, sepsis.
Kezels: helyi kezels mellett legfontosabb az erlyes parenterlis antibiotikus kezels, a
szisztms szvdmnyek elkerlse vgett.

Enteritis ulcero-necrotisans (EUN)

Definci: Leginkbb koraszlttekre jellemz, de elfordulhat intenzv kezelsre szorul

jszltteknl is, multifaktorilis etiolgij ulcero-necroticus enterocolitis, amely fleg az els 3
hten jelentkezhet. Szmos etiolgiai faktor kzl a legfontosabbak az immaturits, helyi
ischaemia, hyoxia ltal kivltott blfalkrosods, bakterilis invasio, illetve fertzs,
hyperosmolaris tpszerek, vagy oldatok hasznlata a tpllsban, keringsi zavarok, stb. A
47
rgebben felttelezett kldkr catheterezst, vagy korai enterlis tpllst ma mr nem tartjuk
lehetsges kivlt okoknak, st kimutattk, hogy a korai, anyatejes minimlis .n. trophicus
tplls cskkenti az EUN kialakulst.
Klinikai tnetek: kezdetben a klinikai kp nem jellegzetes, infekcira utal jelek szlehetk, a
has puffadt, az jszltt nem tolerlja az enteralis tpllst, esetleg epset hnyik, ha van szklet,
akkor az vres, nylks. A rntgenlelet is kezdetben nem specifikus: diffzan gzos beleket
ltunk, lelassult perisztaltikt, esetleg egy-egy nivval. Pozitv diagnosztikai rntgenlelet a
pneumatosis intestinalis, amely a blfal konturjnak megfelelen elhelyezked finom rajzolat
levegbuborkokbl ll. Slyos esetben a perforci kvetkeztben, az ltalnos llapot rohamos
romlsval prhuzamosan szabad hasri leveg mutathat ki. Laborlelet: metabolicus acidosis,
hyponatraemia, thrombocytopenia lehet jelen.
Diagnzis: A diagnosztikai kritriumok nem egysgesek s a pneumatosis jelenlte nem felttel,
ezrt, ha felmerl a legkisebb gyan, gy kezeljk, mint EUN-t.
Kezels: Az orlis tpllst azonnal lelltjuk, s szles spektrum antibiotikumokat adunk
szeptikus dzisban 10 napig, emellett teljes parenteralis tplls, s-vz s sav-bzishztarts
egyenslyban tartsa, termoneutralits biztostsa a f kezels. Gyakori rntgenfelvtel
ksztssel s klinikai megfigyelssel kvetjk nyomon a beteget, hogy idejben felfedezzk az
esetleges blperforcit. Ez esetben mtti beavatkozs egszti ki a konzervatv kezelst.
Prognzis: A mortalits 20-30%, fgg a korai felismerstl, helyes kezelstl, szvdmnyektl.
Gygyuls esetn gyulladsos, heges blszkletek, sszenvsek, felszvdsi zavarok
maradhatnak vissza.

jszlttkori sepsis

Definci: ltalnos, igen vltozatos tnetekkel jr bakterilis fertzs a 28 napnl fiatalabb

jszlttben, pozitv haemoculturval. A pozitv haemocultura nem teljes rtk kritrium, mivel
elfordulhat tmeneti bacteriaemia nem beteg jszlttben is.
Etiolgia, patogenzis: az jszltt fertzdhet praenatalisan, sub partu vagy postnatalisan.
Krokozk, kivlt tnyezk, rizikfaktorokrl mr beszltnk az ltalnos rszben.
Klinikai tnetek: illetve a lehetsges sok tnet valamilyen varicija ( lsd ltalnos rsz)
gyakran bizonytalan, nem specificus symptomatologit eredmnyez, klnsen a betegsg
prodromlis szakaszban, de a nagyfok retlensg is elfedheti a krkpet. Minden vltozsra fel
kell figyelni s megfelelen kell rtkelni (pl. tpllsi nehzsg, br sznnek megvltozsa,
48
lgzs megvltozsa, termicus instabilits, vagy megmagyarhatatlan metabolicus acidosis,
esetleg rthetetlen hypoglycaemia lehetnek kezd jelei egy generalizlt fertzsnek).
Diagnzis: Gyanjelek s rizikfaktorok jelenltekor a klinikus els gondolata a fertzs
lehetsgessge kell legyen. A diagnzist tmogatjk a pozitv leoltsok, fleg a haemocultur s
egyb laboratoriumi indirekt jelek:
- leucocytosis (>20000/mm3), vagy leucopenia (<5000/mm3)
- plca/karlyos arny>0,2-0,3 a perifris vrkenetben
- thrombocytopenia
- vvt sllyeds >15mm/h
- CRP>10mg/l, dinamikjban emelked tendencival ( a minsgi meghatrozsnak nincs
jelentsge)
- metabolicus acidosis, coagulogram pathologis jellege, vegyes hyperbilirubinaemia
- pozitv radiolgiai lelet ( tdgyullads)
Klnleges entits a B-csoport Streptococcus okozta fulminns korai sepsis. A krokoz a
fertilis korban lev nk mintegy 30%-ban kimutathat, terhes nknl ez a szzalk mg
magasabb, tneteket az anyban nem okoz. A magzat fertzdsi arnya kb.2-5%. Elsegt
tnyezk: koraszlttsg, korai burokrepeds, de rett jszlttek is megbetegedhetnek, st
lertak p burok mellett elfordul fertzst is. A kialakul krkp korai szakaszban klinikailag
s radiolgiailag a megtvesztsig hasonlt a RDS-hez, radsul surfactans distructiohoz is vezet.
A ksn megnyilvnul forma 3-6 ht utn jelentkezik s streptococcusos meningitisben
nyilvnul meg. A krokoz hvelybl kitenyszthet, s az jszltt gyomoraspirtumban is
fellelhet. A korai agresszv kezels sorsdnt. Terpia penicillin vagy ampicillin s az llapotnak
megfelel tneti valamint ventilcis kezels. Legrettegettebb szvdmny a persistal
pulmonalis hypertensio. rett jszlttek hyalinmembrn-betegsgben ennek a krokoznak a
jelenlte mindig feltevdik, ezrt idejben el kell kezdennk az antibioterapit. A B-csoport
streptococcus fertzs ksi manifestatioja gennyes meningitis formjban valsul meg.
Kezels:
Profilaktikus:
35.-37. terhessgi ht kztt bakterilis screening elvgzse a cervixcsatornbl s
antibiotikus kezels, ha pozitv a leolts.
jszlttek profilaktikus kezelsnek rtke vitatott, de rizikfaktorok jelenltben
leoltsokat kveten fleg intenzv kezelsben rszesl jszltteknl indokolt a
profilaxis, amit a leoltsok eredmnye alapjn beszntetnk, vagy vltoztatunk
49
Terpis:
aetiologiai kezelsre rvnyesek az ltalnos rszben trgyalt terpis elvek, sepsis esetn
kizrlag i.v. kezelst, a megadott dzisban s intervallumokban hasznlunk.
supportiv kezels: termoneutralits biztostsa, savbzis egyensly, hydroelectroliticus
egyensly fenntartsa, vrcukorszint normalizlsa, normlis szisztms vrnyoms
biztostsa a shock megelzse rdekben, parenteralis tpllsnl a lipid infuzit le kell
cskkenteni.
respiratios supportiv kezels a megfelel oxign saturcik biztostsra
septicus shock kezelse: - vasoplegia ellenslyozsa Dopamin/ Dobutamin infuzioval,
( adag: 5-20g/kg/min)
thrombocytopenia, vralvadszavarok esetn indiklt fris plasma, thrombocyta massza
adsa (10-15 ml/kg dzisban), CID tnetei esetn vrcseretransfusio lehet indiklt
anaemia ellenslyozsra friss vrt vagy mg inkbb erytrocyta masszt hasznlunk (10-
15 ml/kg dzisban)
immunrendszer tmogatsra hasznlhatunk nem specificus human immunoglobulint,
400-500mg/kg adagban, br egyes adatok szerint nincs sok elnye.
convulsiok kezelse fenobarbitallal trtnik: 20mg/kg kezd adagban , amit naponta
5mg/kg fenntart dzissal folytatunk.
Kezels alatt a beteget szorosan monitorizljuk, ami nagy mrtkben befolysolja a kezelsi terv
mdosulst. Az antibiotikus kezels sepsis esetn 14 nap, ha meningitissel is trsul, akkor 21
napig kell folytatni a kezelst.
Krjslat: A neonatlis sepsis krjslatt sok tnyez befolysolja. ltalban minl korbbi a
diagnzis s minl rettebb az jszltt, annl jobbak a kiltsok. Az akut mortalitst s a ksbbi
morbiditst az is befolysolja, hogy milyen szervi lokalozcii voltak a fertzsnek s ezek a
szervek funkcionlisan, valamint structurlisan tmenetileg vagy tartsan mennyire krosodtak.

II. Nosocomialis fertzsek

Definci: nosocomialis fertzseknek nevezzk a krhzban, elsdlegesen krhzi krokozkkal

trtn fertzdst, ami ltalban valamilyen invazv terpis ellts vagy diagnosztikai eljrs
kvetkezmnye. Ezeknek a fertzseknek a veszlye abban rejlik, hogy a krhzi trzsek
nagyrsze antibiotikumokkal szemben rezisztens. ltalban vve fakultatv pathogen trzsekrl

50
van sz. jszlttkorban nosocomialis fertzsrl az els 72 ra utn jelentkez tnetek esetn
beszlhetnk.
Aetiologia: Lehet bakterilis (Staphylococcus aureus, E.coli, Klebsiella, Pseudomonas, Serratia,
Proteus, Acinetobacter, H. influenzae), vrusos (hepatitis, enterovrusok, adenovrusok), gombs
(Candida albicans, Aspergillus) eredet.
Rizikfaktorok: koraszltt, intrauterin hypotrophia, intenzv terpia, parenterlis tplls,
invazv diagnosztikai eljrsok, kezelsi mdszerek, szmbeli tlterheltsg
Fertzsforrsok: szemlyzet, anya, betegek, ltogatk, egszsges krokoz-hordozk,
fertztt orvosi mszerek, prologtatk, vrksztmnyek, stb.
Fertzs tviteli mdja: mosdatlan kzzel, aerogen ton, tpcsatornn keresztl
Profilaxis: A leghatkonyabb mdszer a megelzs. Ennek rdekben a szemlyzet periodikus
vizsglata elkerlhetetlen. Beteg, acut lgti fertzsben szenved szemlyzet nem dolgozhat
jszlttosztlyon, a maszk hasznlatnak hatkonysga nem bizonytott. Szinte legfontosabb
megelz mdszer a kezek tisztntartsa. Minden beteg eltt s utn ktelez a kzmoss,
s/vagy ferttlents. Erre legalkalmasabb szerek az alkohol alap glek, chlorhexidin-spray, stb,
amelyekbl minden incubtornl lennie kell egynek, hogy a gyors beavatkozst ignyl
manverek esetn is kznl legyenek. Steril keszty hasznlata s az asepsis-antisepsis szablyok
szigor betartsa ktelez minden invazv beavatkozsnl (resuscitls, intubls, kldkvna
catheterezs, intravns oldatok elksztse s belltsa, secretiok leszvsa, szondn keresztl
trtn tplls, stb). Fertzveszlyes anyagokkal val kontaktuskor szintn ktelez a keszty
hasznlata. A hasznlt orvosi felszerels fogyrinak lehetleg egyszerhasznlatosaknak kell
lennik, a prologtatk, oxigncsvek ferttlentendk, naponta cserlendk, gyszintn a
prologtat ednyben lev steril vz. Ventiltorok csrendszere hetente cserlend,
egyszerhasznlatos csrendszer hinyban mindig oxiethilnnel sterilizlt rendszert hasznlunk.
Fertztt jszltteket az egszsgesektl izolljuk. Az osztly sajt flrjnak idszakos
ellenrzse fokozza a profilaxis hatkonysgt. jszlttosztlyon, de fleg neonatlis intenzv
terpin naponta legalbb ktszer ktelez a dezinficienssel val takarts, idszakos ferttlents.
Intenzv osztlyra a ltogatk csak meghatrozott idben, megfelelen felltzve mehetnek, s
csak meghatrozott szmban ( egyszerre maximum 2-3 hozztartoz).
Intenzv terpin a legnagyobb elvigyzatossg ellenre is 2-4% a fertzsek szma, az invazv
kezelsi mdszerek gyakorisga miatt.

Gombs fertzsek
51
Nagyon gyakoriak jszlttkorban, a banlis soor oris- ( szjpensz) illetve intertrigo-tl a
szisztms mycosisig a pathologia szles skljval tallkozunk.
Etiolgia: leggyakoribb krokoz a Candida albicans, amely egy ubiquiter fakultatv parazita, a
bltractusban l, nedves hajlatokban, szjregben, hvelyben, blben lskdik. Fertzs akkor
kvetkezik be, ha a gazdaszervezet immunrendszere zavart szenved, vagy amikor a saprophyta
sarjadz formbl mycelium formba megy t.
Hajlamost tnyezk: terhessgkor a hvely pH-jnak vltozsa kedvez a Candida
elszaporodsnak. Az jszltt, illetve csecsem szjban nincs stabil baktriumflra, ami szintn
kedvez a gomba megtelepedsnek. Emellett ismert tny, hogy az jszltt immunrendszere
retlen, ami annl kifejezettebb, minl kisebb az illet jszltt terhessgi kora. Az igen kissly,
vagy pathologis koraszlttek intenzv terpin val kezelse, valamint gyakran agresszv
antibioterpija szintn olyan tnyez, ami eredmnyekppen a mycosis ebben az letkorban
nagyon elterjedt. Fertzforrs lehet a szlcsatorna, vagy a nem megfelelkppen sterizillt
cumi, illetve etetszondk.
Klinikai formi: Legbanlisabb a szjpensz soor oris: a nyelven s a buccan, a garatban, st
slyos esetben a ggben is klesnyi, vagy ennl nagyobb, sszefoly fehres felrakds lthat,
amely spatulval nem trlhet le, vagy ha ez sikerl, alatta erythems hmfosztott terlet marad
vissza. El kell klnteni a tejmaradvnyoktl, amelyek knnyen eltvolthatk s alattuk a
nylkahrtya p. Kezelse: Nystatinos, borax-glycerines letrls naponta 4-5-szr, szops eltt 20
perccel. A sarjadz gomba szjpensz esetn a szklettel is rl, gy alakul ki a moniliasis vagy
intertrigo candidomycetica , vagy soor-pelenkadermatitis. Erre jellemzk az apr pustulk,
gallrszeren hml plakkok, esetleg erzik , amelyek erythms alapon lnek a hajlatokban, a
genitlis tjon, perianalisan. A moniliasis connatalis formja a fejet, arcot, nyakat, trzset s
vgtagokat rinti, a fartj p. Slyos, septicus forma fleg koraszlttekben, hosszas antibiotikus
kezelst kveten alakul ki, halllal vgzd formja is ismeretes. Kezels: helyi s szisztms
antimycoticumok (Nystatin, suspenzio s/vagy kencs formban helyi kezelsre, Diflucan, vagy
Amphotericin B szisztms kezelsre).

JSZLTTKORI ICTERUS

Definci: Amikor a szabad vagy a conjuglt bilirubin felhalmozdik a vrben, a br, a sclera s a
nylkahrtyk srga sznv vlnak. Ez az llapot srgasg (icterus) nven ismert, s ltalban
52
akkor vlik szemmel lthatv jszlttek esetn, amikor a plazmban a bilirubin mennyisge
meghaladja az 5 mg%-ot.
Bilirubinmetabolizmus jellegzetessgei az intra- s extrauterin letben
A bilirubin a szvetekben a hemoglobin lebomlsa sorn keletkezik, a keringsben albuminhoz
ktdik.
Szlets utn a mjsejtek a vrbl specilis receptorrendszer segtsgvel, albumin nlkl,
felveszik a bilirubint. A mjsejtekben a bilirubin az Y s Z transzportfehrjkhez ktdik. A
transzportfehrjk a mjsejtek mikroszomlis enzimjhez juttatjk a bilirubinmolekulkaet, ahol a
glukuronil-transzferz enzim hatsra a bilirubin s glukoronsav konjugcija bekvetkezik. Az
enzim a simafelszn endoplazmatikus retikulumban helyezkedik el. A glukuronsav az
uridinfoszfoglukuronsavbl szrmazik. A bilirubinnl sokkal vzoldkonyabb bilirubinglukuronid
aztn aktv transzporttal, a koncentrci gradiens ellenben az epecsatornkban vlasztdik ki,
ahonnan a blbe jut. Az jszltt belben megszletskor 200g meconium van, ami 175mg
bilirubint tartalmaz, rszben conjuglt llapotban. Kevs bilirubinglukuronid a keringsbe kerl,
ahol albuminhoz ktdik s a vizelettel rl ki. A blbaktriumok a bilirubint szterkobilinognn
s urobilinognn redukljk. A blben felszabadult (nem conjuglt) bilirubin egy rsze
visszakerl az entero-hepaticus krforgs rvn a mjba, ahol jra conjugldik. Az urobilinogn
egy rsze ugyancsak visszajut a portlis keringsbe, mg kisebb rsze belp a keringsbe s a
vizelettel vlasztdik ki. A RES-ben keletkez s a vrplazmban albuminhoz kttten tallhat ,
nem conjuglt bilirubin az .n. indirect bilirubin, amely lipofil termszetnl fogva thatol a
vr-agy gton, ahol lerakdva preferencilis sejtekben, neurotoxikus. A hidrofil direkt (conjuglt)
bilirubin nem neurotoxicus.
A magzati letben a bilirubin (nem conjuglt) legnagyobb rsze a mhlepnyen keresztl
vlasztdik, ki, majd az anya mjban conjugldik. A placentnak ez a funkcija teszi lehetv,
hogy mg fokozott vrsvrsejt-sztess, haemolyticus betegsg esetn sem alakul ki slyos
icterus az intrauterin letben. Megszlets utn a placenta hinyban az jszltt bilirubinszintje
emelkedni kezd, ami induklja a glukuronsav-konjugz enzim aktivldst. Az Yprotein, vagy
ligandinaktivits megszletskor csekly. Az jszlttkori fiziolgis icterus fbb okai: a
nagyobb bilirubin knlat a HbF sztessnek eredmnyekppen, valamint a mj eliminl
kpessgnek elgtelensge ( ligandinaktivits elgtelen, glukuronil-konjugz enzim aktivitsa
elgtelen)
jszlttkori kros hyperbilirubinaemia okai:
A. INDIRECT BILIRUBIN felszaporodsval jr icterusok
53
1. Fokozott bilirubin termelds:
tlzott haemolysis: Rh vagy csoport alloimmunisatio
congenitalis haemolyticus anaemik: pl. sferocytosis, G6PD-enzimdefectus,
piruvtkinz enzimdefectus, hemoglobinopathk (talassemik)
extravasatum: giganticus haematomk, agyvrzs, cephalhaematoma, bels vrzsek
polycytaemia (chronicus foetalis hypoxia, foeto-foetalis transfusio. materno-foetalis
transfusio, kldkzsinor ksi elktse, diabeteszes anyk icterusa )
fokozott enterohepaticus cirkulci: hypoperisztaltika, vkonyblatresia/stenosis,
meconium ileus, paralytikus ileus, lenyelt vr, Hirschprung betegsg, ksi enterlis
tplls

2. Cskkent bilirubin kivlaszts:
cskkent bilirubinfelvtel a mjsejtekbe: ductus venosus fennmaradsa, Y-
ligandinaktivits gtlsa anyatejes tplls esetn, vagy gygyszerek mellkhatsaknt
konjugci krosodsa
- glukuronsavkonjugz-enzim elgtelensge: koraszltteknl, gygyszer okozta gtls vagy
kompetci, Crigler-Najjar-betegsg, Gilbert syndroma,-conjugal-enzim gtlsa: anyatej
okozta icterus, Lucey-Driscoll syndroma, galactosaemia, hypothyreosis okozta icterus,
diabeteszes anyk icterusa

B. DIRECT BILIRUBIN felszaporodsval jr icterusok

1. Hepatocellularis icterusok. (ltalban mindkt komponens koncentrcija emelkedett)
infekcik, connatalis fertzsek bakterilis, TORCH, lues, stb
2. Enzymopathik: galactosaemia, fruktzintolerancia, -1-antitripszin hiny, tyrosinosis
3. A bilirubinexcretio zavarai: Dubin-Johnson syndroma, Rotor syndroma, totlis parenterlis
tplls, cysts fibrosis
4. Epet-atresia s aplasia: kls valamint intrahepaticus epeutak atresija ill. aplasija.
Megjelensi idhz kapcsold aetiologia: 1. Els 24h-ban jelentkez icterus: pl.
alloimmunizcik, szepsis, bels vrzs, TORCH 2. 2.-3. napon jelentkez icterus: pl. fiziologis
icterus, Crigler-Najjar betegsg, enzymopathik okozta icterus 3. 3.-7. nap utn jelentkez
icterus: pl. epet atresia, galactosaemia, hepatitis, -1-antitripszin hiny, hemoglobinopathik,
anyatejes tplls okozta icterus.

54
Aetiologiai diagnosis fellltsnak laboratoriumi algoritmusa:
icterus jelenlte
Bi koncentrci

Bi 12mg% vagy els 24h-ban Bi < 12mg%, s >24h-ja

szletett jszltt
direct Coombs teszt

pozitv teszt negatv teszt

alloantitestek kimutatsa: Rh, ABO, Kell. direct Bi

direct Bi 1,5mg% direct Bi < 1,5mg%

(hepatitis, TORCH, epet obstructio, haematocrit

sepsis, galactosaemia, -1-antitripszin hiny,
cysts fibrosis)
normlis fokozott (polycytaemia)
erytrocyta morfologia, reticulocyta%

abnormlis normlis
(sferocytosis, elyptocytosis, (extravazatum, anyatej,
enzymopathik, talasemia) hypothyroidismus,
Crigler-Najjar, Lucey-Driscoll)

Alloimmunisatio okozta haemolytikus betegsg

55
Synonimk: morbus haemolyticus neonatorum, Isoimmunisatio (Rh, vagy csoport),
Erythroblastosis foetalis.
Pathomechanizmus: A betegsg ltrejtthez egy, a magzat vrsvrsejtjeiben (vvt)
megtallhat, ugyanakkor az anya vvt.-bl hinyz antign, valamint az anya ezen antign ellen
termelt antitestje szksges, amely a magzatba jutva, haemolysist okoz. Az isoimmunisatio nem
trvnyszer, az inkompatibilitsok csak egy kevs szzalkban alakul ki. Ennek oka ismeretlen.
A fentiek ismeretben knnyen magyarzhat a 0 vrcsoport anya s A vagy B vrcsoport
magzata kztt kialakul isoimmunisatio, mivel az anya plazmjban fellelhet termszetes ,
illetve agglutininek termszetes antitestjei a magzat vvt-n tallhat A illetve B
agglutinogneknek, gy egyrtelm, hogy mirt tallkozhatunk mr az els ilyen terhessgnl
isoimmunisatio tneteivel. Mivel ezen antitestek mennyisge konstans, a kialakul klinikai kp
slyossga minden terhessgnl kzel egyforma, nem fokozdik a terhessgek ismtldsvel.
Ennl komplexebb a helyzet az Rh rendszerben, mivel nem ltezik a szervezetben termszetes
anti-Rh-antitest, de specificus antigen jelenltben szintetizldhat.
Az Rh-alloimmunizci leggyakoribb oka, ha az Rh-vrcsoportrendszeri antignek kzl a D-
tulajdonsgra negatv (vagyis Rh negatv), s mr elzleg szenszibilizldott (D-pozitv
transfusio, terhessgmegszakts, abortus, elz terhessg D-pozitv magzattal) anya D-pozitv
magzattal terhes. Az Rh rendszeren belli ms antign (C, E, c, e) inkompatibilits hatsra
kialakul krkp jval ritkbb s kevsb slyos lefolys. A pathomechanizmus lnyege, hogy a
korbban mr D-antignnel szenszibilizlt anyai szervezetben az ismtelt kontaktus hatsra IgG
tpus anti-D antitestek kpzdnek, amelyek transplacentarisan a magzatba kerlve, annak D-
antignnel rendelkez vvt.-eit hemolizljk. Elzetes szenszibilizlds nlkl az els D-pozitv
magzattal val terhessgnl a krkp nem alakul ki, ismtld terhessgeknl, megfelel
profilaxis hinyban egyre inkbb slyosbodik a kialakul klinikai kp. A fokozott haemolysist a
szervezet kompenzlni igyekszik azzal, hogy beindtja az extramedullaris vrkpz szerveit,
ebbl addik a slyosabb krkpekre jellemz hepatosplenomegalia.
Klinikai formk: A magzat rintettsge, a klinikai kp, illetve krlefolys klnbz slyossg
lehet, az isoimmunizci s immunhaemolysis mrtktl fggen. Slyos esetekben mr in utero
elrehaladott a haemolysis, letveszlyes anaemia, anaemis hypoxia, cardialis decompensatio,
generalizlt oedema (hydrops foetus universalis), ascites, pleuralis folyadkgylem fejldik ki,
s a magzat elhal. Az oedema pathogenesisben a hypoalbuminaeminak is szerepe van, amelyet
rszben hepatocellularis laesio, rszben a fokozott katabolismus okoz. Ha a hydropsos magzat
lve szletik, gyakran asphyxiban, a prognosis rendkvl slyos, adekvt terpia ellenre is.
56
Kevsb slyos praenatalis haemolysisben az jszltt elssorban anaemis, a br, a krmk s a
kldkzsinr srgsan festenyzett a magzatvzbe bekerlt bilirubinnal val titatds
kvetkeztben. A szrumbilirubin-szint szletskor enyhe emelkedst mutat, mivel a placentn
keresztl kivlasztdott. Postnatalisan a bilirubin-szint rohamosan n, icterus gravis alakul ki
egyre kifelyezettebb anaemizlds mellett. A fiziklis sttust progredil spadtsg, icterus,
jelents hepatosplenomegalia, nha testszerte kisebb-nagyobb oedema, thrombocytopenis
purpura jellmzik. Kezels hinyban kifejldnek az anaemis anoxia s szvelgtelensg tnetei,
esetenknt CID, s mindez kombinldik a magas indirect bilirubinaemia okozta kernicterus
szimptomival.
Enyhbb esetekben az icterus nem annyira slyos, a klinikai kpet a progredil, elhzd,
tbbhetes korra igen kifejezett vl anaemia dominlja (anaemia gravis). Anaemia gravis
kialakulhat a vrcservel kezelt betegekben is, 5-7 hetes kor krl, amikor a vrcservel beadott
vvt.-k mr elpusztultak. Fleg azokban a betegekben alakul ki, akikben a betegsg elejn
.n.szabad ellenanyag is kimutathat. Ez a vvt-hez nem ktd, ellenanyag az interstitialis
folyadkban is jelen van, a vrcsere utn rebound jelensg kapcsn a keringsbe kerl, s
haemolysist okoz. A krkp sajtossga az, hogy a reticulcytaszm nem magas, mivel csontvel
aplasia trsul ebben az esetben a haemolysishez. A gyakorlatban teht ettl a ksi fokozott
anaemis formtl akkor kell tartami, ha a reticulocytaszm alacsony. Kzeli spontn
gygyulsra csak akkor szmthatunk, ha a reticulocytaszm emelkedse szlelhet.
Diagnzis: A diagnzis lehet praenatalis s postnatalis. Rh inkompatibilits gyanjakor
elvgzend laboratoriumi vizglatok: anya s jszltt vrcsoportja, Rh-ja, terhessg alatt
ellenanyagszrs, ellenanyag titer dinamikjnak kvetse, direkt s indirekt Coombs-teszt az
jszlttnl, indirekt Coombs-teszt az anynl, jszltt kldkvrbl vrkpvizsglatot
vgznk, szrumbilirubin-szintet hatrozunk meg.
Praenatalisan ktelez minden terhes n vrcsoportjt s Rh-jt meghatrozni, ajnlatos az apnl
ugyanezt tenni. Az antitest titer kvetse mellett a magzat ultrahangvizsglattal val kvetse a
terhessg alatt ugyancsak nagyon fontos, a hydreops foetus universalis els jeleit felismerend,
hogy idejben be lehesen indtani a szlst. A postnatalis diagnzis a klinikai kpre, anamnzisre,
labordiagnosztikra alapoz.

jszlttkori haemolyticus betegsg kezelse

1. Profilaxis
Rh inkompatibilis szlprok felfedezse
57
 kislnyok, de legalbbis fertilis korban lev nk Rh-jnak meghatrozsa, ezeknek csak
Rh negatv vrrel val transfundlsa
anti-D immunoglogulinG adsa minden abortus, koraszls, szls utn (ha az jszltt
Rh pozitv), lehetleg az els 72 rban, a kering magzati antignek semlegestse
rdekben
ha az anya szenszibilizlt az anti-D adagols rtelmt veszti
2. Terpia (postnatalis)
Vrcseretranszfzi indiklt szletskor minden olyan esetben amikor: a) az jszltt
szletskor spadt, vagy icterusos, oedems, hepatosplenomegaliaja van, rossz ltalnos llapot
mellett; b) j ltalnos llapot, de direkt Coombs-teszt pozitv, s a Hb < 11g% rett jszltt
esetn, < 14mg% koraszltt esetn; c) kldkvrbl mrt bilirubinszint > 4mg%. Ksbbi
napokban ltalnos szablyknt: vrcsereindikci koraszlttnl, ha a bilirubinszint > 10x
testsly, 2 kg fltt 18-20mg%-os bilirubinszintnl vgznk vrcsert.
Kivitelezs: Rh negatv, gyermek vrvel isogrup vrrel vgezzk. Az esetleges haemolyticus
balesetek elkerlse vgett vizsgljuk a felhasznland vr direkt kompatibilitst az anya s
jszltt vrsavjval. Vrcserre hasznlhatunk friss, heparinos, vagy maximum 2-3 napos
citrat-foszft-dextrzzal kezelt vrt. Vrcserre legalkalmasabb a kldkvna. Az asepsis s
antisepsis szablynak szigor betartsval catheterezzk a kldkvnt. A vrcsere sorn push-
pull mdszerrel lassan, 2-5-10ml vrt cserlnk ki egyszerre. Az sszesen kicserlt vrmennyisg
ml-ben = 160xtestsly. A manver ltalban 2-3 rt tart. Ezalatt az jszltt vitlis funkciit
monitorizljuk.
Lehetsges komplikcik: szvelgtelensg, hypocalcaemia ( megelzsre minden 100ml
kicserlt vr utn 2ml Ca-gluconicumot adunk), tl rgi vr hasznlatakor a hyperkaliaemia miatt
szvstop llhat be; acidosis (a citrtos vr pH-ja 6-8 kztt van, de az emiatt kialakul acidosis
tmeneti jelleg, ezrt ltalban nem kezeljk), a heparinos vr kvetkeztben gyakoribbak a
haemorgis komplikcik, ritkn elfordulhat: thrombosis, fertzs, embolia, stb. Az anaemia
kezelse csak 8mg%-nl alacsonyabb Hb rtknl indiklt, mivel a transfundlt vr secundaer
mdon gtolja a vrkpzst a csontvelben.
Vrcsere clja: bilirubinszint cskkentse, ellentestek mennyisgnek radiklis cskkentse,
esetleg anaemia kezelse.
Adjuvns, de nagyon fontos kezels a fototerpia. Korai hasznlata nagymrtkben lecskkenti a
vrcsere szksgessgt. Lnyege, hogy a fehr s kk fny ( = 4200-4500) hatsra a brben

58
lev indirect bilirubin egy hydrosolubilis leukoderivtt alakul (lumirubin), amely nem
neurotoxicus, s a vizelettel, valamint a szklettel rl a szervezetbl. Lehetsges
komplikciknt megemltjk a fleg kissly koraszltteknl elfordul agyvrzs
incidencijnak fokozst. A fototerpia fokozott vzvesztshez vezet, ezrt folyadkptlsrl
gondoskodni kell, a szemeket, gondokat eltakarjuk. Alkalmazsa igen szleskr, indiklt, ha a
bilirubinszint=5xtestsly.
Egyb terpis kiegszt mdszerek: albumin, humn nem specificus immunoglobulin infzi
cskkenti az indirekt hyperbilirubinaemit, az enterohepaticus krforgs lecskkentsre jl
bevlik a Glycerinkp, vagy langyos fiziologias oldattal val bentsek.
Az hydrops foetus universalis jelenltekor az jszltt vitlis funkcii fenntartsnak van
prioritsa, csak ezek egyenslyba hozatala utn kezdjk el az aetiologiai kezelst. Nagy ascites
vagy pleurlis folyadkgylem drenlsra szksg lehet, ha neheztik a ventillcit s a szv
pumpa funkcijt.
Szvdmnyek: Az icterus gravis legslyosabb komplikcija a kernicterus. 20mg%-nl
magasabb indirect bilirubinszint esetn rett jszlttben ez a kernicterus kialakulsnak veszlye
fokozott, de a neurotoxicits foka esetenknt vltoz, koraszltteknl termszetesen a veszlyes
bilirubinszint alacsonyabb. A krkp lnyege, hogy a lipofil indirekt bilirubin a vr-agy gton
thaladva lerakdik a basalis ganglionok, agytrzsi magvak, cerebellum magvaiba, ahol a sejtmag
picnosist, majd cytolysist eredmnyez. Slyosabb esetekben a myelinisatio is zavart szenved. A
kernicterusban szenvedk nagy rsze meghal, az letben maradottak pedig slyos neurologiai
krosdsokban szenvednek.
Prognzis: idejben felismert, praenatalis s postnatalis szoros egyttmkds eredmnyekppen
az isoimmunisatios esetek dnt tbbsge megmenthet. A ksbb kialakult anaemit
slyossgtl s formjtl fggen vassal, transzfzikkal (hasznland vr szintn Rh-
negatv!) esetleg erythropoetin adagolssal kezeljk.
A kernicterus tlli neurologiai diszabilitsokkal kszkdnek, az esetkben gygytorna,
specilis rehabilitcis programok jnnek szba.

59
 VELESZLETETT FEJLDSI RENDELLENESSGEK

Definci: azokat az anatmiai, testfelptsi eltrseket, amelyek vagy egyrtelmen krosak,

vagy mennyisgileg a normlis varins szls rtkeit meghaladjk, kzs nven veleszletett
fejldsi rendellenessgek elnevezs alatt ismerjk. Tgabb rtelemben ide tartoznak klnbz
anyagcsere betegsgek is, amelyek trsulhatnak a strukturlis hibkkal, vagy nem.
Etiolgijukat tekintve lehetnek genetikai eredetek, dysmorphogenesis vagy teratogn rtalom
eredmnyekppen kialakult elvltozasok.
Az tlag populciban a chromosomaabnormalits gyakorisga 1/100 lve szletett gyermekre,
amelyek esetn a fenotpus gyakran normlis kros kariotpus ellenre is. Az jszlttek 4-6 %-a
valamilyen nagyobb fejldsi rendellenessggel szletik, mskor kezdetben rejtett, ksbb kerl
sor a dg.-ra. ltalnos rvny trvny, hogy egy fejldsi rendellenessg felfedezse esetn
ktelez keresni tbbet is, a genetikai syndromk felismerse vagy kizrsa rdekben.
Formk:
1.syndroma: ismert, vagy valszn aetiologia, ismeretlen pathomechanizmus rvn egyszerre
tbb szervet rint rendellenessg egyttese
2.sequentia: nem ismert az aetiologia, de a pathomechanizmus igen, tbbnyire egy eredeti hiba
miatt alakul ki a tbbi elvltozs
3.minor anomalik: nmagukban inkbb kozmetikai, mint klinikai jelentsgek, utalhatnak a
morphogenesis valamilyen hibjra, gyakran trsulnak jelentsebb rendellenessggel (strukturlis
malformatio, chromosoma rendellenessg, anyagcsere-betegsg, teratogn rtalom)
Legszembetnbb minor anomlik:
kill occiput
kicsi mandibula
gtikus szjpad
micrognatia
epicanthus
hypertelorizmus
antimongoloid szemrs
preauricularis fistula, pendulum
cskevnyes, vagy barzdlt flcimpk
60
 mlyen l flek
rendellenes, tbbszrs hajforgk
tenyr ngyujjas barzdja
clino, arachno, campto, syn, brachi stb dactilia
hallux rendellenessg
jrulkos emlbimbk
kill sarokcsont
haemangiomk
hernia umbilicalis, inguinalis
Ezek, ha izolltan jelentkeznek nem okoznak patholgit, az egyn letminsgt nem
befolysoljk, de csoportosan jelen lehetnek egyes genetikai syndromk esetn.

Down syndroma

Synonimk: Langdon-Down sy, mongolismus, mongoloid idiocizmus, G21-trisomia

A leggyakoribb chromosoma rendellenessg, amely gyakorisga: 1/800 lveszlets.
Oka: a 21 chromosoma trisomija, genetikailag 3 tpust klnbztetjk meg: egyszer trisomia
(esetek 93-95%-a), translocatios tpus (Robertson fle, fleg a 14-es chromosoma rvid karjra
trtn translocatio eredmnyeknt), mozaik trisomia. Rizik faktorknt megemlthetjk az anya
elrehaladott letkort (35 v fltt), mivel megnvekszik a spontn mutcik szma, de
accidentlisan brmely letkorban elfordulhat. Ismtldsi arny 1% alatt van, mivel nem egy
rkld mutcirl van sz.
Klinikai tnetek: 1.izomhypotonia, hyperflexibilis zletek
2.brachycephalia, lapos profilvonal,
3.mongoloid szemrs, epicanthus, hypertelorizmus
4.szles orrgyk
5.nyitott szj, nyelv protruzija, macroglossia, gtikus szjpadv
6.rendellenes kisebb flek
7.szles, rvid nyak, laza brredvel (intrauterin diagnosztizlhat, fontos
gyanjel, amniocentesis indikci)
8.szles, ngyszgletes kz, ngyujjas barzda, hallux s msodik lbujj
kztt nagyobb rs ( intrauterin kimutathat)
9.bels szervi malformatiok: congenitalis vitium, gastrointestinalis atresia

61
11.bra. Patognomonikus arc, nyakred, ngyujjas barzda, nyelv protruzioja Down syndroms
gyermeknl.

Prognzis, evolci: klnbz slyossg psichomotoros s mentlis retardci, bels szervi

rendellenessgek kapcsn kialakul komplikcik, sterilits.
letkiltsok az utbbi idben javultak, de kb. 40 v.
Korszer, idejben elkezdett rekupercis programmal egyszerbb munkk elvgzsre s
nelltsra alkalmasakk vlhatnak. Mivel nagyon rzkeny, gazdag a lelkivilguk, kzvetlen
krnyezetkbe nagyon jl beilleszkednek. Bels szervi malformciik mvi korriglsa nagy
mrtkben emeli a tllsi arnyt. Fejlett trsadalmakban az intrauterin diagnosztiklt 21-es
trisomia nem abortus indikci.

Patau-syndroma

Synonima: Patau syndroma

Multiplex fejldsi rendellenessg, incidencijt tekintve a msodik leggyakoribb chromosoma
aberatio: 1/10000 lve szlets, ismtlds valsznsge 1% alatt van, akrcsak a 21-es
trisominl.
62
Oka: a D13 chromosoma egyszer trisomija, (esetleg translocatio, vagy mozaicizmus)
Klinikai tnetei: gyakran intrauterin sorvads, microcephalia, csapott homlok, micrognatia,
lefele grbl szjszglet, nylajak, farkastorok, microphthalmia, deformlt, alacsonyan l
flek, hajas fejbr aplasija, vagy dysplasija, camptodactylia, syndactylia, polydactylia,
ngyujjas barzda, cryptorchizmus, hypospadias, uterus bicornis, leginkbb szv, urogenitalis s
kzponti idegrendszeri fejldsi rendellenessgek.

12.bra. dysmorph arc, polydactylia, aplasia cutis congenita trisomis esetben

Prognzis, evolci: slyos mentalis retardatio, rossz letkiltsok: komoly bels szervi
malformatiok hinyban is ritkn lnek 1-2 vet. A 13-as trisomia, a18-as trisomival egytt az
jszltt resuscitatio etikai szablyainak rtelmben nem resuscitland.

18-as trisomia

Synonima: Edwards syndroma

Oka: az E 18 chromosoma egyszer trisomija (mozaikossg), incidencija: 1/8000 lve
szletsre szmtva
Klinikai tnetek: gyakori a tlhords, nagy slydeficittel, microcephalia, micrognatia, kiugr
occiput, alacsonyan l, deformlt flek, nyaki brred, msodik ujj a III.-at, az V. ujj a IV.-et
fedi, ngyujjas barzda, rvid sternum, szk medence, rvid dorsoflectalt hallux, pes
equinovarus, kryptorchismus, klnbz belsszervi malformcik.
letkiltsok hasonlatosak a D13-trisomijhoz.

63
Fenilketonuria

Autoszomlis recesszven rkld, genetikailag nem homogn, klinikailag szles spektrum

betegsg, lnyege: a phenyl-alanin-tyrosin-anyagcserezavara kvetkeztben kialakul
hyperphenylalaninaemia, amely krostja a kzponti idegrendszert.

Klasszikus forma esetben a ph-ala-hydroxilaze enzym teljes hinya miatt a felhalmozd

phenylalanin phenyl- pyroszlsavv dezaminldik nem alakul t tyrosinn, s az elbbi kett
egyb metabolitokkal egytt krostja a kzponti idegrendszert. Emellett festkanyaghiny
(melatonin) is fellp, alacsony a dopamin s serotonin szint.
Incidencija: 1/8000 lveszletsre szmtva.
Klinikai formi:
Klasszikus PKU: vr phenylalanin szint 10mg% felett van- letre szl kezelst ignyel

Nem PKU-s hyperfenylalaninaemia: vr phenylalanin szint 2-10mg % kztt van:
idszakos ellenrzs mellett, dits nagy megszorts nincs
Atpusos PKU, PAH-cofaktor tetrahidrobiopterin, (BH4) hiny: itt mr intrauterin kialakul
a retardatio, korn jelentkezik az etetsi nehzsg, lz, nylfolys, ksbb testi-szellemi
retardatio.A terpia: BH4 ptlsbl esetenknt serotonin, dopamin szint emelsbl ll, a
dita nem segt.
A klasszikus formban korn kialakul hnys, jszltt vizeletnek jellegzetes egrszaga
figyelhet meg, az ekzema, br hypopigmentatioja, kros IR tnetek, rtelmi fogyatkossg
ksbbi letkorban (4-6 hnap) alakul ki a fel nem fedezett esetekben, megfelel dita hinyban
ktelez.
Diagnzis: az EU orszgaiban: Gthrie fle bakteriuminhibcis teszttel trtnik, szrpaprra
vett, beszrtott vrcseppben, kimutathat a kros phernyl-alanin szint. A vrmintt rett

64
jszlttben legalbb 3-5 napos korban kell vgezni, amikor az anyatejes tplls jl beindult,
koraszlttnl 10 napos oralis tpllst kveten vgzend. A teszt lnyege, hogy a bacillus
Subtilis csak phenylalanin tartalm tptalajon n.
Kezels: lnyege az alacsony phenyl-alanin tartalm dita, legalbb kthnapos kor eltti
kezdettel, emellett az IR krosodsok nagy valsznsggel megelzhetk.
A phenylalanin teljes megvonsa dystrophit okoz (esz. am. sav) - alacsony fehrje tartalm,
termszetes telek, fzelkek, gymlcskbl ll trendet kell kialaktami, gy, hogy a
phenylalanin szint: 4 8 mg % legyen.
Anyatejet csak lefejve, 100-300 ml/nap mennyisgben kaphat a csecsem, ellenrizve
phenylalanin szintet (szoptats= ellenrizetlen mennyisg bevitel)
PKU-s gyermek ditja a kvetkez:
Ehet Nem ehet
Cola Csokold
Gymlcsfagyi, tlcsrfagyi Tejfagyi
Sok kemnyts tszta Pattogatott kukorica
Savanysg, salta Tej-, tejtermk
Olaj (nvnyi) Hs szalonna
Mz Rizs, grz
Cukor (kristly, szl-,
savany cukorka.) Di, mk, mogyor
Korlt: lekvr Mandula, tkmag
Gymlcs zabpehely, bzaliszt
Kemnyt bab, lencse, bors
Vaj
Nvnyi margarin

A dita szvdmnyei lehetnek: hypercalcemia, vesekvessg, brbetegsgekre val hajlam,

fertzsek irnti fogkonysg. 10-12 ves korig szigor dita tartand, ezutn valamennyire
enyhthet, de a terhes anya ismt szigor ditra kell fogja magt, mert a magzat
microcephaliaval, dysmaturitssal, szvfejldsi rendellenessggel szlethet.
Praenatalis Dg: chorionbiopsis anyagbl DNS-szinten kimutathat

65
Congenitalis hypotyreosis

Lehet sporadikus, vagy familiaris

Okai: jdhiny, terhessg alatt szedett jdtartalm ksztmnyek, receptorbetegsg, pajzsmirigy
enzymdefektusok.
Leggyakoribb formja a congenitalis athyreoticus cretinitis incidentija 1/4000-10000
lveszletknek -oka nem pontosan ismert (agenesis, dysgenesis, ectopis cskevnyes
pajzsmirigy).
A magzati letben a sajt s az anytl szrmaz pajzsmirigy hormonok fedezik a magzat
ignyeit. Szlets utn az alacsony hormontermels kvetkeztben alakulnak ki a tnetek:
ha nincs golyva, gyakran a tnetek elmosdottak, vagy kezdetben nincsenek
gyakran nagyobb szletsi sly, mozgs szegnysg, renyhe szops, nagyobb kutacs, nem tl
fokozott hyperbilirubinaemia (indirekt, elhzd) figyelhet meg
gyan esetn Rtg kimutathat a femur distalis epiphysismagjnak hinya, intersuturalis
koponyacsontok, HMB akr rett jszlttekben is.
Ksbbi tnetek: slygyarapods elmaradsa, tvgytalansg, hypotonia, mozgsszegnysg,
macroglossia, beesett orrgyk, durva vonsok, rekedtes srs, obstipatio, hypotermira val
hajlam, motoros retardatio, slyos mentalis retardatio.
5-14 napos korban szrvizsglatknt TSH mrse, ha magas szintet mutat, FT4 mrse indokolt
Kezels:
mielbbi substitucis therapia (L-thyroxin), rendszeres hormonszint ellenrzs mellett
1 hnapos kor eltti substitucio elkezds mellett j a prognosis

Hirtelen csecsemhall syndroma

Szinonimk: blcshall, hirtelen jszlttkori hall, SIDS, Sudden Infant Death Syndrome)
A blcshall csecsemkorban (1 ves kor eltt) bekvetkez, minden elzmny nlkli, vratlan
hall, amelynek kapcsn sem a krelzmny-felvtel, a krbonctani vizsglat nem tud kivlt
okot igazolni. Veleszletett rendellenessgek -szvhibk, anyagcserezavarok, idegrendszeri
rendellenessgek, balesetek, stb., is vezethetnek vratlan hallhoz; ezekben az esetekben azonban
az ok megismerhet, gy nem tartoznak a SIDS kategrijba.

66
A blcshall oka s kialakulsa - mr a definci szerint is - ismeretlen. Igaz ez annak ellenre,
hogy az elmlt vek sorn szmos tetszets s logikusnak tn hypothesis jelent meg a
szakirodalomban. A kutatsok a lgzkzpont fejldsre, az alvs-brenlt zavarra, az egyes
agyi terletek mikroszkpos elvltozsaira s a gyakoribb vagy elhzd - 20 msodpercnl
hosszabb - lgzskimaradsok elfordulsra teszik a hangslyt. Ezrt a lgzskimaradssal
egytt jr izomtnus-, szvritmus- s brszn-eltrsek fennllsa esetn legalbb 6 hnapos
korig otthon is szigor szlelsre (n. apnoe-alarmmal val monitorozsra) van szksg.
Statisztikai mdszerekkel tbb hajlamost tnyez is igazolhat. A hason fekv csecsemknl
lnyegesen gyakoribb, ezrt a baba hanyatt fektetse javasolt. Jelentsen nveli a kockzatot a
baba passzv "dohnyzsa" s tlltztetse is. Ezen tl gyakoribb a SIDS ikerterhessg,
koraszls, magzati sorvads, anyai drogfogyaszts, kt szls kztti tl rvid peridus s
szegnysg esetn is. A felsorolt tnyezk hatsa nem kellen tisztzott. Egy j vizsglat szerint a
blcshallnak a szerotonin termels hinyossghoz lehet kze. A szerotonin, mint
ingerlettviv kmiai anyag teszi ugyanis lehetv a rendszer idbeni reaglst. Azt
tapasztaltk, hogy a blcshallban elhunytaknl az agytrzs sejtjeinek szerotonin irnti
rzkenysge jelentsen alacsonyabb volt a tbbieknl. A rendellenessg valsznleg mr a
terhessg alatt, az agytrzs fejldsnek korai szakaszban kialakul.
Tnetek: a csecsemhall csendben zajlik le a lgzs lellsval, halltusa vagy szenveds
nlkl. Megelz tnetek, amelyek a kzelg bajra felhvnk a figyelmet, nincsenek, az egyetlen
tnet a csecsem hirtelen halla.
Kezels: a gyermekt elveszt anya komoly s szakszer pszichs tmogatst ignyel. Mivel az
ok nem tisztzott, szmos anynl ers bntudat alakul ki. Mindezt csak tetzi a rendrorvosi
boncols s rendrsgi vizsglattal jr lelki megterhels. Amennyiben a SIDS bekvetkeztt a
szlk azonnal szlelik, szably szerinti jralesztst kell alkalmazniuk s a mentket azonnal
rtesteni.
Megelzs: az els eset megelzse csaknem lehetetlen. A SIDS ismtldsi kockzat 2%, ami
genetikai hajlam szerepre is utalhat. A gyermekket elzleg elvesztett szlket meg kell
tantani a szablyos jralesztsre, az jralesztst mr a gyermek megszletse eltt a kszsg
szintjre kell fejleszteni mind az anynl, mind az apnl - szmtva arra, hogy esetleges
ismtlds esetn nem valszn, hogy egytt lesznek jelen. A hirtelen hall bellsnak azonnali
jelzsre a gyermek llegzst figyel "bbimonitorok" (apnoe-alarm monitorok) llnak a szlk
rendelkezsre. A kszlk pontosan bellthat, hogy hny msodperces lgzskimaradst
jelezzen spol hanggal. Ha a gyermeknek van szvverse, sokszor attl helyrell a lgzs, hogy a
67
szl megrinti, felkapja a kicsit. Kzvetlenl riasztskor szvlellskor is jk az eslyek az
eredmnyes jralesztsre. Termszetesen a mentk azonnali rtestse minden jralesztsnl
letment jelentsg. A szlk szmra nemcsak az jraleszts elmlett, hanem eszkzeit is
biztostani kell. Ismernik kell a SIDS sszes kockzati tnyezjt (dohnyzs, hason fektets,
puha gy, tlltztets, stb.), s azokat a lehet legszigorbban kerlnik kell. Amita szles
krben propagltk az Egyeslt llamokban a baba hanyatt fektetst, a SIDS gyakorisga
csaknem 40%-kal cskkent. A jelensgre pontos magyarzat nincs, felttelezik, hogy hason
fektets esetn a hasi szervek nyomsa a vegetatv idegrendszer egyik igen fontos szerepljnek,
a bolygidegnek jelents tnusfokozdst okozza, mely a lgzst s a keringst is reflexesen
cskkenti.
A SIDS ismtldse elkerlsnek aranyszablyai:
A babt hanyatt kell fektetni, jl illeszked kemny matracon!
Ne fektessk a gyermeket prnra, llatbrre vagy brmilyen fejet altmaszt eszkzre!
A gyermek elalvsa utn minden felesleges holmit el kell tvoltani a babagybl!
Senkivel ne aludjon a csecsem kzs gyban!
Ne ltztessk tl a babt, kerljk testnek felmelegedst!
A baba szmra teljesen dohnyfst-mentes krnyezetet kell biztostani.
Tegynk meg mindent a szoptats, az anyatejes tplls rdekben!

68
 II. FEJEZET
A LGZRENDSZER BETEGSGEI

ACUT NASOPHARINGITIS ( NTHA)

Az orr s a garatnylkahrtya fertzses gyulladsa, de sokszor rinti a mellkregeket s a

kzpflet is. A csecsem s kisgyermekkor legelterjedtebb fertzses megbetegedse (3-8
vente), de jelentsge elssorban a viszonylag gyakran elfordul szvdmnyekben rejlik.
A krok elsdlegesen vrus, de csecsem s kisgyerekkorban gyakori a bakterilis fellfertzs.
F okozi: rhinovirusok, parainfluenza, respiratory syncytial vrus, ritkbban az adeno-,
influenza-, enterovrusok s a Mycoplasma pneumonie. A bakterilis fellfertzst leggyakrabban
a Haemophilus influenzae, a Streptococcus pneumoniae s a Staphylococcus aureus okozza.
Elsegit tnyezk: zsfoltsg, dohnyfst, hinybetegsgek mint rachitismus, anmia, distrfia,
nem megfelel letkrlmnyek mint tlfttt szraz levegj szoba, hideg nedves leveg.
Krtan. Elszr vasodilatatio s oedema jelenik meg a submucosban, fokozdik a
vladktermelds . Ezt kveti a mononuclearis sejtek , majd az 1.-2. napon a neutrophil
granulocytk invasija. A csillk mkdsnek megvltozsa cskkent nylkatovbbtst
eredmnyez. A felszni hmsejtek lelkdnek a nylkahrtyrl. Bsges, kezdetben hg serosus,
majd sr mucosus vladk termeldik amely rendszerint gennyess vlik.
Epidemiolgia. A beteg lgti vladka, knnye, nyla ersen fertz s khgskor,
tsszgskor vagy a kz kzvettsvel terjed. A fertzds utni 2.-7. napon a legintenzvebb a
vruskiramls az elpusztult hmsejtekbl, amelyek regenerldsa az 5. naptl kezddik. A
keletkez specifikus antitestek a szrumban vd hatsak, de a lehetsges krokozk nagy
szma miatt egy szezonban tbb betegsg is jelentkezhet egy gyermeknl. Br a hurut egsz

69
vben kialakulhat, gyakorisga az szaki fltekn szeptemberben az iskolakezdskor, janur
vgn s prilis vge fele a legnagyobb. A gyerekkzssgek epidemis fszkeknek tekinhetk.
Klinikai tnetek. A ntha slyosabb csecsemknl s kisgyermekekben. A 3 hnapostl 3 ves
korig terjed korosztlyban nha a helyi tnetek megjelense eltt mr jelentkezik a lz, mely
rendszerint magas, 38 fltti. Az ennl kisebb csecsemk tbbnyire lztalanok, a nagyobb
gyermekekre inkbb a hemelkeds jellemz.
A 3 hnaposnl nagyobb csecsemkben kezdetben hirtelen felszk lz, kedlyllapot vltozs,
tsszgs alakul ki. Pr rn bell megjelenik az orrfolys, majd az orrduguls, mely tpllsi
nehzsget, nyugtalansgot, alvszavart okozhat. Kisebb csecsemkben az orrlgzstl val
ersebb fggsg miatt mrskelt lgzsi elgtelensg tnetei is kialakulhatnak.
A torok megtekintsre vrb, a bsges vladk az orrnylsok krnykt felmarhatja s
perinaslis irritci alkulhat ki. Nem ritka a hnys, a hasmens s a szraz irritatv khgs. Az
els 2-3 nap folyamn a dobhrtyk vrbek s mgttk nha folyadk is lthat fggetlenl
attl, hogy a ksbbiekben kialakul-e otitis media vagy nem. A lzas szak pr rtl 3 napig
tarthat, de a gennyes szvdmny kialakulsval a lz jra fellphet. A betegsg ltalban 7 napig
tart, de az orrfolys 2-3 htig is folytatdhat, esetleg irritatv khgssel.
Nagyobb gyermekekben az orr s a torok szrazsg rzse az els tnet, ezt kveti pr rn bell
a tsszgs, borzongs, izomfjdalom, hg orrfolys, idnknt khgs. Fejfjs, rossz kzrzet,
tvgytalansg s hemelkeds jelentkezhet. Az orrvladk sr mucosus vagy ppen purulens
lesz, kifejezett vlik az orrduguls, mely szjlgzshez s fokozd torokfjshoz vezet. A
legtbb esetben a heveny szak 2-4 napig tart.
Laboratriumi meghatrozsok nem nyjtanak segtsget a krismzsben, vrustenysztst
nem vgznk. Szvdmnyek gyanja esetn, vrkp, sllyeds, esetenknt CRP vizsglat
vgezhet.
Szvdmnyek: lzas grcs, kiszrads (exicosis), bakterilis fertzs vagy a vrus fertzs
tovaterjedse okozta krkpek: adenoiditis, otitis, sinusitis, otomastoiditis, laringitis,
tracheobronchitis, bronchiolitis, pneumonia, limfadenitis, meningitis, enkefalitis. A vrusos
ntha, a reaktv lgtakkal rendelkez gyermekekben kivlthatja az asthms krzist.
Elklnt krisme:
egyes fertz betegsgek nasopharingitises tnetekkel kezdthetnek: kanyar, pertussis,
hepatitis, mumps, varicella, poliomielitis

70
 a tarts s vres orrfolys diphtrira, az els lethtben choanalis atresira, ha egyoldal,
idegentestre adhat gyant
allergis rhinitistl
meningitistl, magas lzhoz trsul lzas grcsk miatt
Kezels. Specifikus terpia nincs.
ltalnos tennivalk
- elklnts, gynyugalom, jl szellztetett, megfelel hmrsklet s nedvessg szobban
- napi tbbszri, kisebb mennyisggel val tplls ajnlott a beteg tolerancijnak s
tvgynak megfelelen. Gyakran kell knlni olyan folyadkkal amelyet szeret.
- a napi frdetsrl nem kell lemondani
- a periorlis erzit brvd krmekkel kezeljk
tneti kezels
- lzcsillapts, gyulladscskkents :
- acetaminophen (Paracetamol) 50 mg/ testsly/ nap PO vagy IR, szirup, kp formjban
napi 4-6 dzisban elosztva
- ibuprofen (Nurofen, Marcofen) 10 mg/ testsly/nap PO szirup formjban napi 3
dzisban elosztva
- ha a lz 38 fltti ht pakolst alkalmazhatunk ( prisnitz)
- influenzes tnetek esetn az aspirin nem ajnlott, mert kialakulhat a Reye szindrma
- orrjratok tjrhatsgnak biztostsa:
- a csecsemk s kisgyerekek b orrvladknak eltvoltsa steril soldattal lehetsges,
amelyet orrszvval kell leszvni
- decongestiv orrcsepp tarts alkalmazsa rontja a mucociliris funkcit, ezrt 3 napnl
tovbb nem adhat. Csecsemknek 0,5% efedrines oldatot javasolunk naponta 4-5 x ,
fleg etetsek eltt. Fekv, htrahajtott fej csecsem orrnylsba 1 cseppet tesznk, s
mivel ez csak az ells rgi nylkahrtyjn idz el vasoconstrictit, a mveletet 5-10
perc mlva megismteljk.
a szvdmnyek kezelse
- antibiotikum adsa profilaktikusan szksgtelen, mert ez nem
vdi ki az esetleges bakterilis fellfertzst
- bakterilis fellfertzs gyanja esetn (az ltalnos llapot
nem javul, a lz 3. nap utn is fennll) antibiotikumot adunk az, letkornak megfelel

71
 szirup pld. Amoxacilin 40 mg/ testsly/ nap, PO, 3 dzisra elosztva, vagy Ampicilin
100-200 mg/ testsly/ nap, IM vagy IV, napi 4 dzisra elosztva, 3-5 napig
- ha a beteg nem javul, szksgess vlik a fl-orr-ggszeti
konzlium, td rtg. felvtel s egy vizelet vizsglat is.

ACUT FARINGITIS (ACUT TONSILLITIS, ACUT TONSILLOFARINGITIS)

A garatnylkahrtya s garatkpletek gyulladsa.

Krok: - vrusok (Coxacki, ECHO, adenovrus, influenza, parainfluenza)
- baktriumok (A csop.Streptococcus beta haemoliticus 2 ves kor utn, ritkbban
Staphylococcus, Pneumococcus, esetleg E. coli, Neisseria Spp., Mycoplasma pneumoniae
lehetnek).

Klinikai tnetek:
- hirtelen kezdd magas lz
- fejfjs, levertsg
- nyelsi fjdalom, garatpr
- kldk krli hasi fjdalom, hnys, anorexia
- csecsemknl nyugtalansg, vagy elesettsg
- nyaki nyirokcsomk fjdalmas duzzanata
- bevont nyelv, bzs lehelet
- conjunctivitis, rekedtsg, khgs is trsul a tnetekhez, a
lgyszjpadon s a hts garatfalon kis feklyek lthatk mindez rendszerint
virusfertzsre utal
- kitsek megjegyzs: az arcon periorlis pallor s a
hajlatokban aprelem exanthema erythrogn toxin termel Streptococcus
pyogenesre utal (ez a krkp a klasszikus skarlt)
Klinikai formk, a helyi lelet alapjn:
- catarlis

72
 - folliculris: a folliculusokban fehres-srgs pontocskk
lthatk
- lacunris: a lacunknak megfelel nagyobb srga foltok
- tonsillitis confluens, vagy pseudomembranosa: a srgsfehr
lepedk sszefolyik, ilyenkor mononucleosisra st diftrira is gondolni kell
- vesicularis: vrus fertzsre utal
- ulceronecrotica: ilyenkor agranulocitzisra is gondolni kell

Steptococcus angina

A krok: A csoport streptococcus beta hemoliticus. Kzssgben, tlen - sszel, tavasszal

gyakoribb. Leggyakrabban a 2 v fltti korcsoport rintett.
Tnetek:
- lz, fejfjs, disfgia, hnys
- a garat s a mandula ersen belvellt, vrs, a lacunk
gennyes vladkot tartalmaznak
- mlna (eper) nyelv
- uvulitis, bevrzsekkel a lgyszjpadon
- a nyaki nyirokcsomk duzzadtak, fjdalmasak
- invazv trzsekkel val fertzs esetn slyos toxikus tnetek
alakulhatnak ki

A klinikai diagnzist altmaszt vizsglatok:

- a fenti tnettan mellett streptococcus antigen kimutatsn alapul gyorsteszt
pozitivits
- a nasopharyngelis vladkbl vgzett tenyszts pozitivitsa
- vrkp, amelyben leukocytosis s balratoltsg vrthat (s amely alkalmas a
mononucleosistl val elklntsre is)

73
 - megjegyzend, hogy: a nasopharynxot gyakran kolonizl egyb baktriumok -
Staphylococcus spp, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, stb.- nem
okoznak tonsillopharyngitist, ezrt antimikrbs kezels ez okbl felesleges s kros.
Elklnt diagnzis:
- az albbi krkpeket kell a streptococcus angintl a leggyakrabban elklnteni:
-mononucleosis infectiosa
-egyb, virlis tonsillitisek
-agranulocytosis talajn ltrejv tonsillopharyngitis
Kezels: A terpia clja hrmas:
1. az n. streptococcus utbetegsgek kzl a rheums lz elkerlse;
2. a fertzs tneteinek gyors enyhtse, ezzel a korai gennyes szvdmnyek megelzse
3. a krokoz terjedsnek megakadlyozsa

Az EVSZ 1988 ajnlata szerint a streptococcus angink kezelse:

- Penicilin V naponta 50 000 100 000 NEkgslynap
(ltalban 3x 500 000 NE 12 v alatt, 3x1000000 NE 12 v fltt) 10 napig
- Eritromicin (penicillin allergia esetn) 40 mg testsly naponta
3-4 dzisba elosztva p.o. 10 napig
- ha a beteg nem tolerlja a hosszas per os antibiotikum
kezelst: benzatin penicillint adunk I.M. (Retarpen) 600.000 NE 25-50 kgslyra s 1
200 000 NE 50 kg fltt
- gynyugalom, b folyadkbevitel, lzcsillapts
- a kzssg s csaldtagok szrse s kezelse
Egyb anginknl a kezels tneti:
- lzcsillapt, gyulladscskkent
- enyhe ferttlent oldatos torokblts
- b folyadk bevitel, folykony ppes trend, gynyugalom
- antibiotikum , bizonytott, vagy vlt bakterilis fertzs esetn
Szvdmnyek:
- a rinifaringitisnl felsoroltak
- limfadenitisek

74
 abcessus peritonsillaris:
Gyermekkorban fordul el, rendszerint floldalon jelentkez nyirokcsom duzzanat, ferde
nyaktarts, asszimetrikus garatkplet, egyoldal bedomborods jellemzi, lzas llapot kisri.
Kezels: helyi prakts, a beolvadt rgi incizija, antibiotikum.
abcessus retrofaringealis:
Piogn garatfertzshez trsul paravertebrlis nyirokcsom beolvads eredmnye.
Kisgyermekkorban, 5 ves korig gyakoribb. Jellemz a nyelsi panasz, horkol lgzs, antalgis
(htraszegett) fejtarts. A nyak rzkeny dms, a hts garatfal jjal tappintva dms, fluktul.
Az llcsont szgletben duzzadt nyirokcsomk tapinthatk. Az ltalnos llapot slyos, a beteg
stridorosan khg.
Kezels:
- antibiotikum, nyakra meleg borogats
- ha beolvadt mtti megnyits
- letveszlyes lehet a tlyog hirtelen spontn megnyilsa
lymphadentitis colli
Gennyes torokfolyamathoz trsul nyaki, llszgleti nyirokcsom gyullads, mely
fjdalmas beszrdst okozhat s be is olvadhat.
Kezels:
- prakts, antibiotikum
- ha beolvadt inczio
- ksi szvdmnyek:
- febris reumatica, glomerulonefritis, az A csop Streptococcus
beta haemoliticus okozta angina estn, a harmadik hten, arra hajlamos egyneken
n. msodik betegsg alakulhat ki, mely egy immunallergis vlasz eredmnye
- mesenterilis lymphadenitis:
- hnyssal vagy anlkl hasi fjdalmat okozhat, utnozva az
acut appendicitist
- krnikusan fertztt s hypertrophis tonsillk:
- gcknt szerepelhet, gyakori a fellngols
- helyi nyomsra gennyes vladk rl belle
- hosszantart nyaki nyirokcsom duzzanat trsulhat hozz
- a betegek rendszerint fradkonyak, tvgytalanok, spadtak

75
 - gyakoribb limfatikus alkat gyermekeknl s az ismtelt
tonsilla infekcio eredmnyeknt
- nagy s jl erezett tonsillk lenylnak a garatrbe s a
megvltozott anatmiai viszonyok miatt funkcionlis zavarokat okoznak, neheztve a
lgzst, nyelst, alvst
- orrhang a beszd, fradtsg, tvgytalansg alakulhat ki
- kezelse: mtti, megfelel elkszts utn
Tonsillectomia indikcii:
- kell indikci nlkl szksgtelen, mert immunglobulin
termel nyirokszerv
- indokolt: - gyakori gennyes tonsillitis, tbb mint 3-4 epizd
vente
- gyakori s slyos szvdmnyek
- extrm hipertrofia esetn, amennyiben obstruktv alvsi apnot
vagy nyelszavart okoz
- 3 ves kor utn ha a msodik betegsg gcaknt szerepel, 2-3
htre az akut folyamat utn, antibiotikus vdelem alat

ACUT ADENOIDITIS

A garatmandula gyulladsa s rendszerint a tonsilla palatina gyulladsval egytt fordul el.

Csecsemknl s kisgyermekeknl izolltan is kialakulhat, igen slyos llapotot okozva.
A krok rendszerint az orrflra exacerbcija (Staphylococus, Streptococus,
Pneumococus) a kvetkez okok valamelyike miatt: tl hideg leveg, hirtelen
hmrsklet vltozs, tl szraz irritl leveg. Favorizl tnyez lehet a lymphaticus
diatesis, hinybetegsgek.
Klinikai tnetek: - rendszerint hirtelen kezddik, magas lzzal, amely fordtott (reggeli
kiugrs). A beteg llapota vltoz lehet, a reggeli lzkiugrs utn, (az jszakai vladksztzis
okozta bakteriumfelszaporods miatt), napkzben arnylag jl van. Az orrduguls a msik
jellemz tnet, mely stridorosus lgzst okoz, irritatv khgst fleg jjel. A gyerek szjlgz,

76
ingerlkeny, rossz az tvgya. Az orrfolys gennyes, a hts garatfalon is gennyes lepedk
lthat. Ez khgst, hnyingert s hnyst okozhat.
Kezels: orrjratok fiziolgis soldatos tmossa, antibiotikum terpia (amoxicillin, augmentin,
eritromicin), lzcsillapit, gyulladscskkent gygyszerek adsbl ll.

Adenoid hypertrophia

Az orrgaratban elhelyezked adenoid hipertrofizl, a nasopharynx boltozatt kitlti, elzrhatja az

Eustach krtket, akadlyozza a levegramlst, a kzpfl szellzst s az orrvladk szabad
mozgst.
Tnettan: lland rhinitis, szjlgzs, nazlis beszdhang, bzs lehelet , a gyermek szaglsa
s zlelse romlik, tvgytalan, fradkony, spadt, krnikusan khghet.
Szvdmnyek:
- recidivl, elhzd kzpflgyullads
- vezetses hallscskkens
- recidivl vagy elhzd sinusitisek
- alvsi apno
- nyirokcsom beolvads ( cervicalis, retrofaringealis
adenophlegmonae)
Terpia: adenotomia.
Az adenotomia indikcii:
- a konzervatv kezels hatstalansga esetn, gondos egyni mrlegelsen alapulva trtnik
- 8-12 hnap kztt, tbb hten t clzott antibiotikus kezels hatsra sem gygyul purulens
otitis media esetn, a szksgess vl mastoidectomia eltt
- 12 hnapos kor utn:
- recidivl fels lgti fertzsek
- recidivl acut otitis media
- krnikus savs kzpflgyullads
- vezetses hallskrosods
Ellenjavallat: - vralvadsi zavar, akut lzas infekci, decompensalt vitium, 8 hnapos kor eltt, 7
ves kor utn.

SINUSITIS (ARCREG GYULLADS)

77
Az orrmellkregek gyulladsai kzl csecsem s kisgyermekkorban a sinus maxilaris s
ethmoiditis fordul el. A sinus frontalisok s spheniodalisok gyulladsa ritka, csak 6-8 ves kor
utn kell r szmtani.
Rhinitisekhez gyermekkorban gyakorlatilag mindig trsul a mellkregek nylkahrtyjnak
rintettsge is.
Arcreggyullads esetn a kezdeti hurutos tnetek kialakulsa utn 10 nappal mg fennll a
gennycsorgs (orrbl, garat hts faln, kzps orrkagyl all) s a khgs (fleg nappal).
Ritkn akutan is kialakulhat az orrmellkregek gennyedse, mely magas lzzal, sinusitis
maxillaris esetn arc, sinusitis frontlis esetn ers fejfjssal, ethmoiditis esetn a bels
szemzg fjdalmval, duzzanatval jr.
Kreredet: bakterilis infekci okozza, leggyakrabban a Streptococus pneumoniae, H.influenzae,
Moraxella catarrhalis s Streptococus pyogenes. Elhzd esetekben a fenntieken kvl a
Staphylococus aureus s az anaerob baktriumok okozzk a fertzst.
Hajlamost tnyez, minden olyan ok mely az orrlgzst gtolja, gy, orrmandula tltengs,
septum deviatio, atopis megbetegedsek (asthma, allergis rhinitis), ismtld fels lgti
infekcik, immunhinyos llapotok, cystikus fibrosis, ciliaris dyskinesis.
Tnetek: elhzod b gennyes orrfolys, fejfjs, elhzd inkbb nappali khgs,
hemelkeds, reggeli periorbitalis duzzanat, bzs lehelet
Diagnzis fellltsa:
- orrtkrzs segtsgvel, mikor is az orrnylkahrtya
decongestiv lohasztsa utn az als orrkagyl alatt gennycsorgs jelenik meg
- az arcregek rntgenvizsglatnak rtkelhetsge vitatott a
gyermekkorban, mert sok az lpozitv meg lnegatv lelet
- a CT rtkesebb informcit ad, a rostasejtek, az ikbl, s a
homlokreg megtlsre egyedl ez alkalmas
Kezels: 2-3 htig tart antibiotikum adsa szksges, kiegsztve 5-7 napig gyulladscskkent
s 3-5 napig loklis decongestiv orrcsepp alkalmazsval.
talban az amoxacillin, de a bta-laktamz termel H. influenzae s M. catarrhalis
trzsek miatt amoxacillin - clavulanat vagy cephalosporinok adsa vlhat szksgess.
Nehezen gygyul esetekben arcregblits is indokolt. Ha gyakori a recidiva, vagy a
folyamat krnikuss vlik a hajlamost tnyezk felfedse s kezelse szksges.

78
Szvdmnyek: - a krnikus nylkahrtya gyullads miatt kialakulhat: orrpolyposis, mucokele,
pyokele, osteomielytis
- orbitlis cellulitis s periorbitalis abcessus
-intracranilis szvdmnyknt kialakulhat: meningitis, agytlyog, epiduralis
s subdurlis tlyog, sinus cavernosus trombosis
-krnikus bronchitis (sinobronchitis), esetleg bronhiectasia is

A FL GYULLADSOS MEGBETEGEDSEI

Otitis externa

A kls halljrat gyulladsa. Kt klinikai formjt klnbztetjk meg:

- otitis externa diffusa
- otitis externa furunculosa
Krok:
- norml vagy exogn flra okozta bakterilis fertzs, esetleg
gombs fellfertzs
- favorizl anatomiai viszonyok csecsem s
kisgyermekkorban: szk halljrat miatt rosszul szellz kzpfl, a vd savkpeny
srlse, mely szabad utat enged a baktriumoknak
- flpiszkls miatti hmsrls
- regurgitl hnyadk okozta irritl kipls
Klinikai tnetek:
- ers lktet jelleg fjdalom jn ltre, mely a tragus
rintsekor a legkifelyezetebb
- a gyulladt, megvastagodott hm miatt a halljrat beszkl, s
ezt fokozhatja a purulens vladk kpzdse
Kezels:
- megfelel helyi tisztts
- ferttlent oldatos ecsetels, gzcsk behelyezse
- a favorizl tnyezk kiiktatsa

79
Otitis media

A kzpfl gyulladsos megbetegedse, mely rendszerint fels lgti infekcihz trsul.

Favorizl tnyez az Eustach flkrt elgtelen mkdse az orrduguls miatt. A rossz szellzs,
a kzpfl fokozott exudatum kpzdshez vezet. A negatv dobri nyoms miatt az orrgarat
vladk a kzpflbe aspirldik s ott fertzst okoz.
Klinikai formi:
acut catarrhalis otitis
Rendszerint az otitis media kezdeti szakasza, mikor mg a kzpflben kpzdtt exudtum
savs jelleg, s vrus fertzs eredmnye.
Az exudatum felszvdhat vagy bakterilisan fellfertzdik s purulenss vlhat.
acut purulens otitis media
Krok, Streptococus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococus
speciesek, Pseudomonas krhzi krnyezetben, E. coli jszlttnl.
Klinikai tnetek:
Hirtelen fellp magas lz, flfjs, hallscskkens. Csecsem s kisgyereknl gyakran trsulhat
meningizmus, lzas grcs, hnys, tvgytalansg, hasmens. Ha a beteg elzleg a fels lgti
hurut miatt mr kezelst kapott, a tnetek lehetnek mrskeltebbek.
A diagnzis felllitsa otoscopos vizsglat alapjn trtnik: a dobhrtya kezdetben fokozottan
erezett, majd a transzparencia cskken, fnytelen lesz, eldomborodik.
Laborlelet: magas vrsllyeds, leukocitzis, granulocitzis, pozitv C reaktv protein.
Szvdmnyek:
- intratemporlisan lokalizldott : mastoiditis, facialis bnuls,
labirintitis
- intracranialis szvdmnyek: meningitis, agytlyog, sinus
trombzis
Kezels:
- orrgarat dezobstrulsa (orrcsepp, leszvs), b folyadk
bevitel, gyulladscskkentk
- antibiotikum (amoxacillin, cefalosporinok) ha 7-10 napos
kezels utn nincs klinikai s otoscopos javuls, paracentsis elvgzse javasolt (a
dobhrtya als rszn) s tovbbi erlyes antibiotikus terpia (sszesen 2-3 htig)

80
 ltens otitis media
Sorvadt, immundeprimlt csecsemknl fordul el, rendszerint ktoldali s antritissel trsul.
Klinikai tnetek:
A lz nem mindig jellemz, ha van rendszerint elhzd. A slygrbe stagnl, a beteg
tvgytalan. Gyakori tnet a hasmens mely nem reagl a dits kezelsre, slyos toxiinfekcis
tnetek brmikor megjelenhetnek.
Otoscoposan, szrke megvastagodott, fnytelen dobhrtya lthat.
Kezels:
- rehidratls, roborls
- parenterlisan adott antibiotikum
- paracentzis
recurrens otitis media
Az acut otitisek vente 4-5 alkalommal ismtldnek. A httrben rendszerint valamilyen
favorizl tnyez ll, mint orrmandula hipertrfia, gyakori fels lgti hurut, veleszletett vagy
szerzett immundeficiter llapot.
Kezels:
- az akut episodok terpija
- a hajlamost tnyezk feldertse s megoldsa
- a tli, tavaszi hnapokban antibiotikum profilaxis
(amoxacillin, biseptol, profilaktikus dzisban, naponta egyszer adva)
- a szervezet roborlsa
krnikus purulens otitis media
Intermittens 3 hnapon tl fennll purulens flfolys jellemzi, a dobhrtya perforcija
s enyhe vagy kzepes fok vezetses hallscskkens alakul ki.
Kezels:
- antibiotikum terpia
- a favorizl tnyezk kikszblse (adenotomia,
antrotomia)
- az immunhinyok lehetsges korriglsa
- a distrfia s egybb hinyllapotok kezelse
- a szervezet roborlsa
- helyi flszeti kezels

81
 MASTOIDITIS

A processus mastoideus sejtrendszernek gyulladsa, mely a kzpfl gyulladshoz trsul.

Klinikai formi:
acut mastoiditis (manifest mastoiditis)
A gyullads a sejtrendszert elvlaszt csonttrabekulkra is rterjed, azok beolvadst (osteitist)
okozza. Gyakran vezet subperiostlis tlyogkpzdshez.
Klinikai tnetek:
- 1-2 nappal korbban megjelen flfjs, lz
- a megkezdett antibiotikus terpia ellenre is tovbb fokozdik
- a csecsnylvny felett kialakul brpr s fjdalmas duzzanat
mely a flkagylt elre s lefele nyomja
- a halljrat besppedt, nha sr gennyel kitlttt otoscopos
vizsglatra
- a dobhrtya vaskos, a halls cskkent
- a beteg igen elesett
A diagnzis felllitshoz szksges:
- ORL vizsglat,
- a mastoid rgi Rtg felvtele, illetve CT vizsglata, mely
biztosabb informcit adhat
Kezels:
- parenterlisan (intravnsan) adott antibiotikum (cefalosporin)
- mtti (mastoidectomia), megfelel elkszts utn
(rehidratls)
latens mastoiditis
Nem elzi meg az otitises tnettan. Sorvadt, tartsan hospitalizlt, ms okbl legyenglt
csecsemk betegsge. A tnetek nem specifikusak akrcsak a latens otitisnl. Gondolni kell r ha:
- a slygyarapods lell

82
 - ismeretlen eredet lz ll fenn
- a csecsem tvgytalan s idnknt hnyik
- kezelssel nem rendezd hasmens esetn
- az otoscopis vizsglat negatv lehet

Kezels:
- antrotomia megfelel beteg elkszts utn: (rehidratls,
elektrolit s sav - bzis egyensly rendezse, anmia, hipoproteinmia rendezse,
eritrocita massza s plasma ads)
- a mttet megelz intravns antibioterpia
- ha a beavatkozs nem tl ksn trtnik, a beteg llapota
drmaian javul
Az antrotomia szvdmnyei
korai szvdmnyek
- hipertermia-spadsg, 6-12 rra a mtt utn
- magas lz s collapsus alakul ki
- intenzv kezelst ignyel
ksi szvdmnyek
- exicatio, 3-10 napra jelentkezhet
- az ltalnos llapot romlik
- a hasmens miatt deshidratls s neurotoxikus llapot
- intenzv kezelst ignyel

A GGE GYULLADSOS MEGBETEGEDSEI

Acut laryngitis

A gge gyulladsos betegsge. Rendszerint vrus fertzs eredmnye, nll krkp vagy
rinofaringitis kvetkezmnye.
Tnetek: lz, rekedtsg, ugat khgs, inspiratorikus stridor, nyugtalansg
Kezels: - hideg prs leveg, meleg borogats a torokra, b folyadk bevitel
- nem szteroid gyulladscskkentk

83
Laryngitis subglottica

A gge s a subglotticus nylkahrtya dmjval jr, gyakran slyos inspiratorikus dyspnot

okoz betegsge.
A krok vrusfertzs, leggyakrabban 1 tip. parainfluenza, ritkbban az influenza, adenovrus,
morbilivrus.
Tnetek:
- a beteg rekedt, lzas, fj a torka, ugat a khgse
- inspiratorikus stridor, supraclavikulris behzds szlelhet
- a beteg nyugtalan, orrszrnyi lgzse van
- cianotikus, hidegvertkes s brmikor fennllhat a fullads
veszlye
Kezels:
- srgs intzetbe utals, leveg prstsa (hideg pra,
ultrahangos kszlkkel)
- szteroid tipus gyullads cskkentk, inhalatv, per os, vagy
parenterlis ton (Dexametazon: 0,5 mgtestslydzis, 6 rnknt 4 alkalommal
ismtelve , Solu- Medrol, Hidrocortizon I.V.)
- oxign, slyosabb esetben, prstva, maszkon vagy
orrszondn t
- epinephrines porlaszts, 2-3 szor ismtelve (1 epinephrin
oldatbl 0,01 mltestslydzis, 1:8 arnyban fiziolgis soldatban aerosolizlva )
- slyos, terpiarezistens esetben, intubci, szedlt, relaxlt
helyzetben s a gpi llegeztetsre is szksges lehet
- antibiotikum, ha igazolt a bakterilis fertzs (Hemophilus,
Streptococc pn.)

Laryngitis spastica

84
Nem infekcizus eredet, teljes jltben, hirtelen kezddik az jszakai rkban, rekedtsg, ugat
khgs, inspiratorikus stridor. Hamar sznik, hideg prstsra, friss leveg hatsra.
Kivlt tnyezknt szba jhet vmilyen familiris prediszpozici talajn, egy sszetett
patomechanismus, mint krnyezeti rtalmak, lgti hiperreaktivits, spasmofilia.

Epiglottitis

A ggefed akut gennyes gyulladsa, igen slyos, potencilisan hallos krkp, mely leginkbb
a 2-7 ves gyermekekben fordul el. Orvosi beavatkozs nlkl az epiglottitis rkon bell a
lgutak teljes elzrodshoz vezet. Megfelel kezels esetn a betegsg ritkn tart tovbb mint 2-
3 nap.
Krok, az esetek 90 %-ban a Haemophilus influensae B tpus, ritkbban az A csop. bta
haemoliticus Streptococcus, Streptococcus pneumoniae.
Klinikai tnetek: Jellegzetesek s gyorsan alakulnak ki. Magas lz, torokfjdalom nyelsi
kptelensg jellemzi, a beteg a nylt csorgatja, hangja gombcos, jellegzetes a htrafesztett a
fejtartsa. Kerlik a htonfekvst, kiss elredlve kezkkel maguk mellett megtmasztva lnek.
Slyos inspiratoricus stridor, dyspnoe jellemzi, a beteg llapota egyre slyosabb, bre szne
szrksen spadt. A lgzsi tnetek a teljes kimerlsig fokozdnak, mikor is megjelennek a
cardiorespiratoricus elgtelensg jelei. Elfordul, hogy a beteg gyorsan shockszer llapotba
kerl, hipoxis tudatzavar alakul ki.
A torokvizsglat csak akkor vgezhet el, ha intublsra van lehetsg, mert a nyelv
lenyomsval reflexes apnoe vlthat ki. A nyelv lenyomsakor eltnik a cseresznyre
emlekezet vrs,duzzadt epiglottis.
Oldalirny rntgenfelvtelen kirajzoldik a duzzadt epiglottis, n. hvelykujj tnet, de a
gyakorlatban ennek elvgzsre ltalban nincs id.
A laborvizsglat bakterilis fertzst ( leucocitzis, granuloctzis, magas sllyeds, pozitv C
reaktiv protein) igazol. A haemocultura az esetek 70 pozitv.
Kezels:
Ha az epiglottitis bizonytst nyert, azonnali intublssal mestersges lgutat kell biztostani. Ez
akkor is szably, ha a beteg els vizsglatnl a fennll lgzszavar nem tnik slyosnak.

85
Intravnsan antibiotikum terpit indtunk be: Ampicilin 200-300 mg testslykgnap
Cloramphenicol 100 mg testslykg nap. J eredmny rhet el III. genercis cephalosporinok
adsval.
A kezelst IV szteroid, porlasztott epinephrin s prstott oxign inhalatija, folyadk-
elektrolit korrekci, szvtmogats egsztheti ki.
A kezelszemlyzet s a kontaktok vdelme rdekben rifampicin profilaxis szksges: 20 mg
testslykg nap, 4 napig.
Az 5 vesnl fiatalabb korosztlyok oltsa a Haemophilus influenzae b vakcinval az epiglottitis
megelzsnek hatkony eszkze.

Acut laringotracheobronchitis

Gyermekkorban igen gyakori, 90-ban virlis fels lgti, hurutos betegsg rsze. A vrusok
(parainfluenza, influenza, adenovrus, respiratory syncytial vrus, kanyarvrus) mellett
baktriumok, ritkn gombk, esetleg mar, izgat gzk s gzok belgzse okozhatja.
Msodlagos bakterilis fertzsknt Streptococcus pneumoniae, H. influenzae s Staphylococcus
aureus okolhat.
Tnetek:
- torokszrazsg, khgs, elszr szraz majd hurutos
- retrosternlis fjdalom
- lz, kimerltsg, tvgytalansg
- gyakran komplikldik pneumonival
- a lgutak nylkahrtyja ersen gyulladt
- a vladk kezdetben hg vizes, majd sr tapads lesz
- td felett nedves s szraz szrtyzrejek hallhatk
A bakterilis laryngotracheobronchitis malignus formja a Chevallier Jackson tracheobronchitis
fibrinoplastica. A gyulladt nylkahrtyn kpzd vladk sr tapads vres, prks, s n.
vladkntvny kpzdik, mely slyos lgti stenosist okozhat. A beteg toxikus, ki s belgzse
is neheztett.
Kezels:
- leveg nedvestse, ltalnos hidratls, relatv gynyugalom
- lz- s gyulladscskkentk

86
 - a kezdeti szraz szakaszban secretomotoros vladkold (bromhexin) per os
alkalmazsa indokolt. A khgscsillapts kerlend, mivel a hrgkben
felhalmozd vladk kirlst akadlyozza.
- bakterilis eredet vagy fellfertzs esetn antibiotikumot adunk (amoxacyllin-
clavulanat, ceftriaxon, clarytromicin)
- slyos toxikus llapotban intzeti kezels, cardiotonikumok, folyadk s
elektrolitptls, prstott oxign bellegeztetse, a prksd vladk
bronhoscopos vagy tracheotomis nylson keresztl trtn eltvoltsa, erlyes
antibiotikum terpia a teendk

BRONCHIOLITIS ACUTA

A csecsem s kisgyerekkor slyos als lgti megbetegedse, melyet fleg respirator syncytial
vrus okoz, ritkbban parainfluenza, influenza s adenovrus. Kisebb jrvnyok is elfordulnak,
fleg oktbertl jniusig.
Klinikai tnetek
Nhny napos enyhe fels lgti hurut utn, a beteg spadt, belzasodik, khg, lgzse szapora
s neheztett lesz. Intercostlis s jugulris behzds, orrszrnyi lgzs, tachycardia esetenknt a
keringsi elgtelensg tnetei szlelhetk. A td fokozott lgtartalm, a kopogtatsi hang dobos,
a rekeszlls alacsony. Jellegzetes a hallgatzsi lelet: aprhlyag, cseng jelleg, nedves
szrtyzrej, idnknt spols, bgs. Enyhe esetekben a tnetek 1-3 nap mlva megsznnek.
Slyos esetekben kialakul a hypoxia, extrm tahypnoe, hypercapnia, acidozis.
A mellkas rntgenvizsglata fokozott lgtartalm tdket, mlyen ll rekeszeket s tg
bordakzket mutat. Esetenknt fokozott hrgrajzolat s foltos lgtelensg lthat.
A laborvizsglatok nem specifikusak.
Elklnt krisme a kvetkez betegsgektl: asthma bronchiale, pertussis, congestiv
szvelgtelensg, laringotracheobronchitis, fels lgti infekci, pneumonia.
Szvdmnyek: akut lgzsi elgtelensg, otitis media, pneumonia, exicosis.
Kezels:
- intzeti intenzv ellts szksges az esetek nagy tbbsgnl
- lzcsillapts, vladkleszvs, prstott oxign bellegeztetse
- intravns folyadkpotls szksgessge esetn gyelni kell a tddma veszlyre

87
- csecsemk jobban rzik magukat fll testhelyzetben, htukat 30-40 szgben
megtmasztva, vagy ha a fejt s mellkast gy emelik meg, hogy a nyaka valamelyest
extendlva legyen.
- kortikoszteriod IV, inhalatv hrgtgtk adsa vitatott
- indokolt lehet a porlasztott adrenalin adsa (0,3 - 0,5 mgtestslydzis, naponta 2-3
alkalommal 2-6 rnknt a szvfrekvencia montorizlsa mellett)
- esetenknt szv s keringstmogatsra is szksg lehet
- lgzsi elgtelensg esetn, ha az artris pCO2 meghaladja az 55 Hgmm-t, intubls s gpi
llegeztets szksges
- antivirlis hats Ribavirin adsa porlasztott formban, 12-20 hnap , 3-5 napig, jelentsen
cskkenti a respirator syncitial vrus ltal okozott bronchiolitis slyossgt, ha a kezelst mr
a betegsg korai szakban elkezdik.
- az antibiotikumoknak a szvdmnyes bakterilis pneumonit kivve a bronchiolitis
terpijban nincs helye

Lefolys s krjslat:
Az esetek tbbsgben a betegsg slyos tnetei 2-3 nap utn enyhlnek, s a javuls egsz gyors
lehet.
A bronchiolitisen tesett csecsemk 50-75-ban szlelhet visszatr spols bgs n.
reccurens wheezing, a betegsget kvet 1-2 vben, mely a hrgrendszer hiperreaktivitsval
magyarzhat.
A betegek fertznek a gygyuls utn is, 1-3 htig, ezrt fontos az elklnts s az pol
szemlyzet rszrl a gondos kzmoss.
A veszlyeztetett gyermekek vdelme rdekben magas ellenanyag tartalm immunglobulin
adsa javasolhat.

ASTHMA BRONCHIALE

Definci: Az asthma a lgutak krnikus gyulladsos megbetegedse.

Az rzkenysget mutat egynekben a gyullads ismtld nehzlgzses epizdokat
(wheezing), mellkasi nyomsrzst s fleg jszaka s/vagy kora reggel jelentkez khgsi
rohamot hoz ltre.

88
A lgramls beszkl, mely rszben spontn, rszben a kezels hatsra olddik.
A gyullads ltrehozza s fenntartja azt a lgti tlrzkenysget (hiperreaktivitst), amely
klnbz ingerek hatsra is kivlthatja a bronchusok obstrukcijt.
Jelentsge: Az asthma ma a leggyakoribb gyermekkori krnikus, gondozst ignyl
megbetegeds. Gyakorisga vilgszerte nvekedben van. Az esetek nagyrsze enyhe lefolys,
de megkzelitleg 20% slyos lehet.
Az allergis menetels elmlete szerint a klnbz allergis betegsgek megjelensnek
sorrendje jellemz a klnbz letkorokra, s ezek a megbetegedsek egymst kveten
jelenhetnek meg, vltjk egymst vagy egyttesen megmaradnak. Legelszr az atpis
dermatitis alakul ki csecsemkorban, majd az asthma legtbbszr 3 ves kor krl, vgl 5-6
ves kor krl az allergis rinoconjunctivitis.
Az asthma gyermekkorban 1,5-2-szerte gyakrabban fordul el, fiknl mint lnyoknl. A puberts
tjkn a nemek kztti klnbsg megsznik.
Az asthma csaldi elfordulsa gyakori.

Krok, patogenzis.
Az asthma kialakulsban meghatroz szerepe van az rkltt hajlamnak, melynek genetikai
alapja van.
A kivlt okok a betegsg manifesztcijban sokfajtk: a mhen belli letben trtn
rintkezs allergnekkel, az anya terhessg alatti dohnyzsa, vrusmegbetegedsek (fleg a
RSV), krnyezeti allergnek (hziporatka, pollen, penszgomba, llati szr, madrtoll,
telallergnek, rovarcsps, egyes gygyszerek), lgszennyezds (SO2, NO2, O3, krnyezeti
dohnyfst, kipufoggz), jelentsebb meterolgia vltozsok, fizikai terhels (fleg futs),
rzelmi stressz.
Megalapozott bizonytkok szerint a magas technikai civilizci, az n. nyugati tpus letmd
(gyermekek megvsa az infekciktl, a vdoltsok elterjedse, a manipullt telekkel val
tplls, az egynre hat bonyolult kmiai anyagok, a krnyezeti szennyezds)
immunrendszernket nagymrtkben befolysolja.
Felttelezik, hogy a fertzsek elleni Th1 tpus sejtek dominancija helyett Th2 tpus, az
asthma kialakulst elsegt sejtek s az ltaluk termelt citokinek tlslya alakul ki.
Ennek eredmnye a tlzott IgE termels, mely reakciba lp a clsejteken (a hzsejteken) az
allergnekkel, beindtva az allergis gyullads bonyolult folyamatt.
A gyermekkori asthma rendszerint allergis eredet.
89
Az elsdleges szenszibilizlds sorn a szervezetbe jut allergneket antignprezentl sejtek a
T limfocitkat szenzibilizljk, a Th sejtek a B limfocitkat aktivljk s specifikus IgE
immunglobulinok termelsre kerl sor.
Az IgE a fokozott affinits receptorokhoz kapcsoldik a mastocitkon s bazofil sejtek
felsznn, illetve a kis affinits receptorokhoz a makrofg, eozinofil s neutrofil sejtek felsznn.
A msodlagos rintkezs sorn az antign tallkozik a sejtekfelszinn lev IgE molekulkkal,
ennek hatsra az allergis folyamat trtnseirt dnten felels meditorok, citokinek, toxikus
fehrjk, adhzios molekulk ramlanak ki a sejtekbl.
A szenszibilizlt betegben az allergn inhalci utn 10-15 perccel, megkzeltleg 1 rn
keresztl tart kilgzsi neheztettsggel jr bronchospazmus jn ltre. A hrggrcs spontn
olddik, majd 2-3 ra mlva jabb lgti obstrukci jelentkezik, mely 12-24 rn t vagy akr
napokig eltarthat.
A tnetek megszntvel a hrgk ingerelhetsge ( hiperreaktivits) mg napokig megmarad.
A gyakori khgst az ismtld nehzlgzst az als lgutak krnikus gyulladsa okozza.
jabb adatok szerint az asthma bronchiale kialakulsban jelents szerepe van a neuroendokrin
rendszernek is. Hatsa a nem allergis ashtma kialakulsban jelents. Bizonytst nyert, hogy az
idegvgzdsekben termeld nonadrenerg nonkolinerg peptid neurotranszmitterek befolysoljk
a gyulladsos folyamatokat.
Patolgiai elvltozsok
a hrg simaizom spazmusa
vasodilatci, dma s sejtes (fleg eozinofilsejtes) infiltrtum a mucosban s
submucosban
fokozott nyktermels, a mucociliris clearence cskkense
tapads nykdug kpzdse a bronchusok lumenben
epitelium krosods, amelyet nagymrtkben az eozinofilekbl felszabadul
toxikus fehrjk okozzk
nhny vtizednyi evolci utn irreverzibilis anatmiai elvltozsok n. hrg
remodellci alakul ki, melynek jellemzi:
- bazlmembrn megvastagods
- kehelysejtek szmnak nvekedse
- subepitelilis fibrzis
- simaizomzat hipertrfija

90
Klinikai tnetek
Az asthma akut exacerbacijt, az asthms rohamot a lgzs gyorsan fokozd romlsa
jellemzi.
Lgzszavar alakul ki, a lgzs rvidlsvel, zihlssal, kilgzsi neheztettsggel.
A td felett spols, bgs hallhat, cskkent alapsejtes lgzssel. A khgs kezdetben szraz,
ksbb nedvess vlik s a beteg fehres tapads nylkt rt. A mellkas hordszeren felfjt, a
kopogtatsi hang dobos. Slyos asthms rohamban a beteg riadt, a kifejezett nehzlgzs jeleknt
orrszrnyi lgzs, a lgzsi segdizmok hasznlata, ortopnoe, tachipnoe s tachicardia s cianzis
alakulhat ki.
Status asthmaticus elnevezst hasznljuk a nagyon slyos, rkon t (24ra) fennll krzis
megjellsre, mely nem reagl a hrgtgt kezelsre.
Cskkent az oxign saturatio s slyos helyzetben szndioxid retenci is bekvetkezhet.
Az asthms roham slyossga az enyhtl az letveszlyes llapotig vltozhat.
Mellkas-rntgenvizsglat: asthms krzisben fokozottan lgtelt, vilgos tdmezket, alacsony
lls rekeszeket, vzszintes lefuts bordkat tallunk. Elfordul, hogy kisebb atelektzis
terleteket is lthatunk.
Az allergis sttus kimutatsra a nyugalmi, tnetmentes idszakban vgezzk megfelel
indikcik mellett az azonnali tipus brprbkat (prick teszt), a leggyakoribb lgti s
telallergnekre. Ha a brteszt nem kivitelezhet, vagy ha a brprba eredmnyt akarjuk
megersteni vesszk ignybe az IgE tipus specifikus ellenanyagok vizsglatt a vrbl.
A lgutak statikus s dinamikus llapott s annak aktulis vltozsait mutatjuk ki a
lgzsfunkcis eljrsokkal.
A gyakorlat szempontjbl fontos paramterek, a FEV1 (erltetett kilgzs els msodpercre
es volumen) s a PEF (kilgzsi cscsramls) meghatrozsa ltalban elegend. A mrt
rtkeket a testmagassghoz tartoz normlrtkekhez viszonytjuk s %-os rtkben adjuk meg.
A PEF-t egyszer, olcs s otthon is kivitelezhet eszkz segtsgvel lehet meghatrozni.
Otthon naponta ktszer, reggel s este mrt adatok ttekintsvel megllapthat az asthmra
jellemz egy napon belli ingadozs (20%-ot esetleg 30%-ot meghalad labilits); a PEF
rtknek cskkense az llapot romlst, emelkedse pedig az llapot javulst jelzi.
Az inhalatv bronchodilttor szerek hatsra fellp 12 - 15%-os PEF vagy FEV1 rtk javulsa
meglv s nem fixlt obstrukcit bizonyt.

91
A provokcis tesztek, gyerekkorban rutin vizsglatknt kivitelezhet, fizikai terhelsre
jelentkez FEV1 s PEF 20%-ot meghalad cskken rtkei a lgti hiperreaktivitst
bizonytja.

Az asthms roham slyossgnak megtlse

Enyhe Kzepes Slyos Fenyeget

lgzslells
Dyspnoe mozgsra lp beszdre mr nyugalomban
fel, tud laposan fellp is elredlve l
is fekdni
Beszd folykony Akadozva szavakad mond
Viselkeds nyugtalan lehet Nyugtalan nyugtalan aluszkony
konfz
Lgzsszm emelkedett Emelkedett gyakran
>30/min
Lgzsi ltalban nem Igen igen paradox mellkas
segdizmok hasi mozgsok
hasznlata
Sipols- bugs kzepes mret Hangos ltalban hangos nincs
Szivfrekvencia <100 100-120 >120 bradycardia

Paradox nincs, lehet, gyakori, hinya a

Pulzus <10 Hgmm 10-20 Hgmm 20-40 Hgmm lgzizmok
vrnyoms- vrnyoms- vrnyoms- kifradsra utal
cskkens cskkens cskkens
belgzs idejn
PEF az >80% 60-80% <60%
idelishoz
kpest
bta-agonista
adsa utn
paO2 normlis >60 Hgmm <60 Hgmm
paCO2 <45 Hgmm <45 Hgmm >45 Hgmm

92
O2 sat. >95% 91-95% <91%

Az asthma diagnosztikjban alkalmazhat eljrsok.

Alapvetek:
az anamnzisben ismtld, gyakori lztalan, khgssel, fulladssal, nehzlgzssel s
spolssal jr rohamok, melyek fleg jszaka jelentkeznek
az asthms krzis klinikai tnetei
lgzsfunkcis prbk a FEV1, PEF meghatrozsa
Lnyegesek:
laboratriumi vizsglatok: a specifikus ellenanyagok kimutatsa (ssz IgE, specifikus
IgE)
azonnali tpus brprbk az allergnek kimutatsra
mellkas-rntgen felvtel (differencildiagnosztika szempontjbl fontos)
PEF napi ingadozsnak mrse
Elvgezhet:
fizikai terhelsre a FEV1 s PEF 20%-ot meghalad cskken rtkei a lgti
hiperreaktivits kimutatsra
az inhalatv bronchodilttor szerek hatsra fellp 15 - 20%-os PEF s FEV1 rtk
javuls
interleukinek, toxikus granultumok, adhzis molekulk stb. kimutatsa vrbl s
vizeletbl
a kilgzett levegben megjelen nitrogn-oxid (NO), mint proinflammatorikus
szubsztancia kimutatsa
az utbbi kt diagnosztikai eljrs igeny rzkeny lehetsgek, de mg csak a tudomnyos
kutatsokban alkamazzk, nem rutin eljrsok
Differencildiagnzis
Mindazon krkpek, melyek f tnete, az expiratorikus dyspnoe s krnikus khgs: csecsem
s kisdedkori bronchiolitis, obstructiv bronchitis, a lgutak veleszletett rendellenessgei,
gastroesophagialis reflux, cystas fibrosis, lguti idegentest, rendellenes erek, mediastinalis s
pulmonalis tumorok, immunhinyos llapotok, alfa 1 antitripsin hiny.

93
Kezels
Az asthma bronchiale terpija a gondozson ( gygyszeres kezels s letmd rendezs) s az
akut exacerbcik kezelsn alapszik.
letmd rendezs:
az ismert s eliminlhat allergnek s az asztms krzist kivlt anyagok tvol-
tartsa (gyakori prszvzs, padlsznyeg, krpitozott btorok, plssllatok
kerlse, ne legyenek a laksban szrs, tollas hzillatok, a beteg fekhelyn a
szalmazskot, tollprnt, pihepaplant, pokrcot, ajnlatos szivacsbetttel, szivacs
vagy mvatta paplannal, prnval helyettesteni nyirkos, saltromos helyek
szanlsa, fldes szobanvnyek eltvoltsa)
mivel a hziporatka jl fejldik a nedves, stt, meleg helyeken, ajnlatos az
gynem naponknti szellztetse, hetente trtn lecserlse, mossa 60C fokon,
szrtsa szells helyen, a lakszobk gyakori szellztetse, gyelni arra, hogy a
pratartalom ne haladja meg az 50% - ot
ers pollenkibocsts idszakban csukott ablak mellett val tartzkods, alvs
ajnlott
vrusok okozta jrvnyok idejn a kzssgek kerlse javalt
dohnyozni a gyermek krnyezetben tilos
a rohamot elidz sportok kerlse, javallt a szabad levegn mozgs, szs,
szksg esetn, erfeszts eltt bta mimetikum adsa ajnlott
Az akut asthms llapot elltsa
minden esetben fontos a slyossgi fok megtlse (tbl.), s ennek megfelel kezels
a kzepesen slyos s slyos exacerbci krhzi elltst ignyel, esetenknt intenzv
osztlyon, amikor intublsra s gpi llegeztetsre is szksg lehet
enyhe krzis ltalban otthon kezelhet, de figyelembe kell venni azokat a tnyezket,
amelyek a veszlyeztetettsgre utalnak
Veszlyeztetett betegek:
slyos letet veszlyeztet asthms roham az anamnzisben
egy ven bell krhzi kezels slyos krzis miatt
a kzelmltban befejezett per os szteroid kezels

94
 gyakori hrgtgt hasznlat
pszichoszocilis problmk
Az exacerbci kezelsnek lnyege:
a gyors hats inhalcis bta 2 agonistk ismtelt bellegeztetse helyes technikval
szisztms szteroidok korai alkalmazsa
oxignterpia
Az akut fellngols elltsra hasznlatos gygyszerek:
gyors hats bta 2 izgatk: salbutamol, brycanil inhalatv ton
szteroidok, per os, iv
anticholinergis ipatropium bromid (atrovent) inhalatv ton- kiegsziti a beta
agonistk hrgtgt hatst
aminofilin iv (vatos s csak krhzi krnyezetben, szoros monitorizls mellett,
ha addig nem kapott per os kszitmnyt)
Az asthma elleni hatkony hrgtgt gygyszerek jelents rsze
inhalcis formban adhat: hajtgznyomsos tartlybl (spray), az letkornak megfelel
trfogatnvel segdeszkz ( spacer) segtsgvel (Babyhaler, Volumatic)
6 ves kor felett porbelgzbl (discus, turbohaler)
elektromos vagy ultrahangos porlasztbl maszkkal, fiziolgis soldatos hgitsbl
Az asthms krzis kezelse otthon
gyors hats inhalcis bta 2 agonista ismtelt alkalmazsa a tnetek kezdetekor
2 puff aerosol toldalkkal, az els rban 20 percenknt ismtelve
amennyiben nem javul az els ra utn, orvosi segitsg ignybe vtele szksges
ha a beteg llapota javul, a tovbbiakban 2 puff adhat 2-3 rnknt, majd orvosi
ellenrzs
Az asthms krzis kezelse a rendelben
ha a fenti kezelsre nem javul az llapot, orvosi elltsra van szksg
bta 2 agonista tovbbi alkalmazsa, 2 puff 2 rnknt, mellette
szisztms szteriod kezels megkezdse szksges a beteg kortl s llapottl fggen
per os vagy iv 1 mg/kg prednisolon ekvivalens
90% alatti szaturcis rtk esetn oxign adsa is szksges

95
 bta 2 agonista ipatropium bromid kombinci porlasztval trtnt bellegeztetse is
javasolhat

Az asthms krzis krhzi kezelse

amennyiben az otthoni vagy a rendelben trtnt kezels hatsra, egy rs megfigyels
alatt nem javul az llapot, a beteget krhzba kell kldeni
bta 2 agonista adsa ( max. 6 puff 1-2 rnknt), szisztms szteroid s oxign kezels
folytatsa
az elzetesen teoflinnel nem kezelt betegnek adhat iv teofilin az llapot szoros
monitorizlsa mellett
Nem javasolt gygyszerek asthms krzisben
szedativum, kptet, khgscsillapit, antihisztamin, kalcium

Utnkvets
krhzi elltst ignyl exacerbci utn a gygyszeres kezelst tovbb javalljuk (3-5
nap per os szteroid s inhalatv hrgtgt)
beteget gyermek-tdgygyszati v. allergolgiai gondozsba vesszk
a krnikus kezels belltsig inhalcis szteroidot adunk
a csaldot el kell ltni rsos kezelsi tervvel, ha mr van ilyen, ismteljk t, mit kell
tenni llapotrosszabbods esetn
a cscsramls-mr hasznlatnak megtantsa
Az asthma fenntart kezelse
a GINA (Global Initiative for Asthma WHO/NHLBI) 2006os ajnlsa alapjn az
asthmakontrollt helyezi a megitls kzppontjba
a kezels cljaknt az ashtmakontroll elrst s fenntartst hatrozza meg
az j kezelsi kategrik jl kontrolllt, rszben kontrolllt, nem kontrolllt asthma
kritriumai jl rtelmezhetk s a gygykezels mg inkbb betegkzpontv vlik

96
Asthma kontroll szintek
Besorolsi mutatk Kontrolllt Rszben kontrolllt Nem kontrolllt
Az albbiak Egy az albbi
mindegyike fennll kritriumok kzl
jelen van.
Nappali tnetek Nincsenek > 2 / ht
Rohamold Nlkl > 2 / ht
3 vagy tbb kritrium
hasznlata (gyors ( vagy 2 / ht )
a rszlegesen
hats 2-agonista
ellenztt asthma
szksg szerint)
jellemzi kzl
A fizikai aktivits Nincs Brmelyik
jelen van.
korltozottsga
jszakai tnetek Nlkl Brmilyen
gyakorisggal
Lgzsfunkci (FEV1 Normlis < 80%-a a vrhatnak
vagy PEF)
Exacerbci Nlkl 1 / v 1 / ht

a beteg asthmjnak kontrollltsgt minden vizit alkalmval rtkelni kell s a kezelst

ennek megfelelen kell irnyitani

A fenntart kezels fbb gygyszerei:

inhalcis szteroidok
leukotrin antagonistk
tarts hats inhalatv bta 2-agonistk

97
Kezelsi lpcsk-GINA 2006
Step 1 Step 2 Step 3 Step 4 Step 5

Szksgszeren gyors hats 2-agonista adsa brmikor

Fenntart Egyet vlasztani Egyet Trsts egyet Hozzadni egyet
kezels vlasztani vagy vagy kettt
tbbet
Kis dzis ICS Kis dzis ICS Kzepes vagy per os szteroid
(inhalativ + hossz hats nagy dzis
szteroid) 2-agonista ICS + hossz
hats 2-
agonista
LTRA(leukotri Kzepes vagy LTRA Anti IgE
n antagonista) nagy dzis
ICS
Kis dzis ICS Retard teofilin
+ LTRA
Kis dzis ICS
s retard teofilin

a kezelsi szintet emelni kell (step up), ha a bevezetett gygyszerekkel nem rjk el a
megfelel eredmnyt
a kezelsi szint cskkentse (step down) akkor jhet szba, ha az optimlis kontrollt
elrtk s minimum 3 hnapig fenntartottuk
trekedni kell arra, hogy a gyulladscskkent gygyszerek (szteroidok) inhalatv ton
kerljenek a tdbe, a legkevesebb mellkhatssal rendelkez legkorszerbb szerek
alkalmazsa dominljon, a lehet legkissebb terpis dzisban s a lehet legjobb
technikval
a betegek jelents rsze puberts korban panaszmentess vlik
a panaszmentes betegek egy rsze fiatal felnttkorban visszaesik, gy a betegek 50% nem
szabadul meg a panaszaitl, de a gyermekkorban jl kezelt felntt asthmsok tbbsge
lnyegesen kevesebb panasszal, arnylag kevs gygyszerrel teljes rtk letet lhet
az asthma hullmz lefolys betegsg, korunkban jl kezelhet, fontos a kezels mellett
a helyes tpllkozs, a naponta vgzett gygytorna, klimakrk

98
 PNEUMONIK

A td lebenyeinek, lobulusainak, interstitiumnak, bronchialis s peribronchilis rszeinek

gyulladsa. Baktriumok, vrusok, ritkbban gombk s protozoonok okozzk.
Osztlyozs:
a. Eredet szerint:
vrusos
bakterilis
gomba
egyb (protozoon)
b. Krlefolys szerint
akut (-enye, -kzpslyos, -slyos )
krnikus
c. Az infiltrtum jellege szerint
lobaris
bronchopulmonalis
interstitialis
d. A klinikai kp alapjn
tpusos
atpusos
e. Az megbetegeds helye szerint
terleten szerzett (community acquired pneumonia = CAP)
krhzban szerzett, nosocomilis ( hospital acquired pneumonia = HAP)

Bakterilis pneumonia.

Gyakran elzi meg vrusfertzs, amely a szervezet legyengtsvel, a lgti hm s a ciliris

funkci krostsval teremti meg a a baktriumok behatolsnak kedvez feltteleit.
Pneumnit gyermekkorban a leggyakrabban vrusfertzsek okozzk, a baktriumok 20-30-
ban szerepelnek krokknt. Ez utbbiak sporadikusan egsz vben jelentkezhetnek, gyakrabban
a tli tavaszi hnapok vrusjrvnyai idejn.

99
A kzssgben szerzett pneumnia a gyermekkor egyik leggyakoribb megbetegedse, nem
jelentkezik jrvnyok formjban. Rendszerint a zrtabb kzssgen bell, vagy az
polszemlyzet kzvetttsvel kerl sor a fertzsre.
Egyes krokozk jellemzen bizonyos letkorokban okoznak bakterilis pneumnit:
- jszlttkorban: Streptococcus B, E coli, Klebsiella, Listeria, Staphylococus aureus
- csecsemknl: Streptococcus pneumoniae, Staphylococos aureus s epidermitis,
Haemophilus influensae
- kisgyerekeknl: Pneumococus, Haemophilus, Staphylococus aureus
- iskolskorban: Pneumococcus, Mycoplasma s Chlamydia pneumoniae
A krhzban szerzett pneumnik leggyakoribb kroka: Pseudomonas, Klebsiella,
Staphylococcus aureus.
Az immunvdekezs sejtes s humorlis hinyllapotaiban a Mycobacteriumok tpusos s
atpusos formi, Pneumocystis carinii szerepelhetnek lehetsges krokozknt.
Az als lgutak fertzdst elsegt egyb tnyezk: a hrgk s a td fejldsi
rendellenessgei, a szv s nagyerek malformcii, mellkasi deformitsok, neuromuszkulris
betegsgek okozta hipoventilci s gyakori aspirci.
Klinikai tnetek: Bakterilis pneumoniban a klinikai tnetek s a fiziklis vizsglat leletei
egyarnt kifejezettek.
ltalnos tnetek: lz, gyengesg, elesettsg.
Lgzszervi tnetek: khgs, szapora lgzs, nygdcsels, orrszrnyi lgzs, mellkasi
behzods, cianosis.
Ms szervek tnetei:
- gyomor- blrendszeri: hnys, hasmens, hasi fjdalom, paralyticus ileus
- kzponti idegrendszeri: nyugtalansg, grcsk, apathia, meningismus
- cardiovasculris: tahicardia, colapsus, cardialis decompensatio
Fiziklis vizsglatra: a td felett hrgi lgzst, crepitatiot vagy gyenglt alapsejtes lgzst
hallunk. A lgzsi hangok hinya elssorban pleurlis folyadkgylemre vagy a pleura
gyulladsos megvastagodsra utal. A pneumonia fltt bronchophonia hallhat s fokozott a
pectoralfremitus. Kopogtatsra tompulatot szlelhetnk.
Laboratriumi eltrsek: fokozott vrsejtsllyeds, pozitv C reaktiv protein, leukocitzis s
balra tolt vrkp, vrsvrtest hidegagglutinatio (Mycoplasma pn.), pozitv hemokultra
(szepszis, jszlttkori pneumonia ).
Mellkasi rntgenvizsglat csak megfelel klinikai tnetek fennllsa esetn indokolt.
100
A beszrdsek vltozatosak s egyes esetekben jellemz lehet a krokoz baktriumra:
- lobaris vagy lobulris beszrds Pneumococcus pneumniban
- egyodali s als lebeny hilus kzeli beszrds Mycoplasma pn-ban
- sok gc kezdet, pneumatokele- majd tlyogkpzds, vgl pleuritis, empyema
Staphylococcus pn-ban
- fels tdlebenyek rintettsge aspiratios pneumoniaban
- sokgc beszrds Pseudomonas pn-ban
Pneumococcus pneumonia

A leggyakoribb bakterilis pneumonia

Krtan:
- lgvtelkor kerlhet a lgtakbl s a fels orrgaratbl a td perifris terleteire
- kezdetben reaktv odema keletkezik
- a megbetegedett lebenyben kialakul a korai beszrds, n. vrs mjasods, amikor neutrofil
granulocitk, fibrin, vrsvrtestek, Pneumococcus tlti meg az alveolusokat
- ezt kveti a szrke mjasods, a pleura felsznre felrakdik a fibrin, az alveolusokban fibrin
s neutrofil granulocitk jelennek meg, s beindul a fagocitzis
- az utols stdium az oldds szakasza, amikor a makrofgok s a neutrofil sejtek
degenerlodnak, a fibrinfonalak s a megmaradt baktriumok megemsztdnek s
felszvdnak
- az oldds s a tdszvet jboli kitgulsa 1-3 hetet vesz ignybe
- az els napokban adott antibiotikumok a folyamatot flbeszakitjk, s a fenti fzisok nem
alakulnak ki
- nagyobb gyerekeknl egy vagy tbb lebeny illetve lebenyrszlet rintett, csecsemknl
tbbszrs gcos diffz beszrds alakul ki
Klinikai tnetek:
- a klasszikus klinikai kp nagyobb gyerekekben kialakulhat: hidegrzs, magas lz, a lebeny
beszrdssel azonos oldali orcapr, herpes labialis, szapora lgzs, perioralis cianzis,
mellkasi szro fjdalom, (a gyerekek vdik, szinte sinezik a kros oldalt) nyugtalansg,
bgyadtsg , szorongs, nha delirium
- csecsem s kisgyerekekben a krkp eltr: enyhe fels lgti hurut elzi meg, majd hirtelen
lzkiugrs, nyugtalansg, lgzszavar, igen elesett llapot mellett

101
- a lgzszavar nygsben, orrszrnyi lgzsben, intercostalis, subcostalis suprasternalis
behzdsban, tachipnoeban , tachicardiaban nyilvnul meg
- kzepes vagy slyos a lgszomj, gyakori a cianzis, a khgs kezdetben nem, ksbb igen
kifejezett
- fiziklis vizsglatra mellkasi retrakci, cskkent pectoralfremitus, bronchophonia, a lebeny
beszrdsnek megfelel tompulat szlelhet nagyobb gyereknl
- hallgatzssal gyenglt lgzsi hang, s crepitacio szlelhet a kros oldalon
- a betegsg lefolysa sorn a fizikalis tnetek vltoznak a 2.-3. napon , hrgi lgzs alakul ki
s eltnnek a szrtyzrejek
- amikor olddni kezd a folyamat, nedves szrtyzrejek ismt hallhatk, s a beszrds
megsznik
- a meteorizmus oka a lenyelt leveg s a paralitikus ileus miatti gyomor bl distensio
- a mjat nagyobbnak tallhatjuk a rekesz lenyomottsga, vagy a trsul pangsos
szvelgtelensg miatt
- akut hasi katasztrfa lehetsge is felmerlhet, fleg jobb als lebeny rintettsg esetn
- meningelis infekci nlkli tarkktttsget (meningizmus) is szlelhetnk, fleg jobb fels
lebeny rintettsg esetn

Laborlelet:
- fehervrsejtszm emelkedett, neutrofil granulocitk tlslyval
- a neutropenia (5000 alatti) rossz prognzis jele
- az artris vrgz-analzis enyhe hipoxit mutat, hipercapnia nlkl
- bakteriaemia: a betegek 30%-ban tallhat meg a vrben a baktrium
- esetleg a krokoz a mlyrl jv khgssel nyert kpetbl, vagy kimletes trahea-
aspiratioval nyert vladkbl kitenyszthet
- az orrgaratvlladkbl kitenyszthet Pneumococcus nem lehet biztos etiologiai tmpont
Rntgen:
- nagyobb gyerekeken lobaris, segmentaris beszrds s nem ritka a pleurlis reakci sem
- csecsemknl, kisgyerekeknl bronchialis eloszls tbbgc infiltratum
(bronchopneumonia)
- a rtg felvtel a teljes gygyuls utn 3-4 httel vlik negativv

102
Staphylococcus pneumonia

- az S. aureus okozta pneumonia slyos s gyorsan progredil, ha a krkpet nem ismerik fel,
s nem kezelik idejben, elhzod szvdmnyekkel s nagy hallozssal jr
- ritkbb mint a Pneumococcus, vagy a vruspneumonia
- csecsemkben gyakoribb mint nagyobb gyerekekben
- a legtbb eset oktber s mjus kztt jelentkezik
Krtan:
- rendszerint egyoldali, vagy egyik oldalon erteljesebben megjelen, konflul
bronchopneumonit okoz
- jellemzk a kiterjedt hemorgis nekrzisok s a szabalytlan regkpzds,
- a pleurafelszint vastag rtegben fibrinopurulens exudatum bortja
- multiplex tlyogok alakulnak ki s a kis subpleuralis tlyogok megrepedse
pyopneumotoraxot eredmnyezhet
Klinikai tnetek:
- gyakoribb csecsemkn
- a gc gyakran staphilococcus eredet brelvltozs (a betegen vagy csaldtagon)
- a betegsg elhzd fels lgti huruttal kezddik rendszerint
- az ltalnos llapot hirtelen megvltozik, magas lz, lgzszavar alakul ki, nyugtalansg
vltakozva somnolentiaval
- tachypnoe, nyg lgzs, sternalis, subcostalis behzdsok, orrszrnyi lgzs, cianozis
- a beteg klleme toxikus, slyos dispnoe, shockszer llapot alakulhat ki
- igen kifejezettek lehetnek a gyomor-bltraktus tnetek: hnys, hasmens, anorexia,
paraliticus ileus, hasi dystensio
- a tnetek rendszerint gyorsan progredilnak
- a fiziklis lelet a pneumonia stdiumatl fgg
- a folyamat kezdetn az rintett tdfl felett gyenglt lgzsi hangot, elszrtan spolst,
szrtylst lehet hallani
- ha pleurlis gylem van jelen, kopogtatssal tompulat, hallgatzssal gyenglt lgzsi hang
szlelhet, a pectoralfremitus cskkent
- az rintett oldal lgzsi kitrse kisebb
- kis csecsemkn a fiziklis jelek megtvesztn szegnyesek lehetnek

103
Laborlelet:
- igen magas a fehrvrsejt szm, granulocitzissal, nha toxikus granulcikkal
- gyakori az anemia
- az orrgaratbl kitenyszett Staphylococcus nem, a hemoculturabl kitenyszett viszont
diagnosztikai rtk, akrcsak a pleurlis punctatumbl s trachea aspirtumbl kimutatott
krokozk
- a pleurlis folyadk exudatum (300-1000 neutrofil, 2,5 gr feletti fehrje s a vrcukorhoz
viszonytva alacsonyabb cukorszint)
Rntgen:
- korai szakaszban az aspecifikus bronchopneumonia jelei lthatk
- ksbb a beszrds hirtelen foltoss, korltozott kiterjedsv vlhat, lehet azonban
egynemen tmr is, ilyenkor egy teljes lebenyt, vagy az egsz mellkasfelet elfoglalhatja (az
esetek 65%-ban csak a jobb oldal rintett, a ktoldali folyamat gyakorisga 20%-os)
- a legtbb esetben jelentkezik pleuralis folyadk vagy gennygylem is, az esetek 25%-ban
pyopneumothorax alakul ki
- vltoz mret pneumatoklk gyakoriak
- szinte biztos a dg. ha a bronchopneumoniabl rk leforgsa alatt a pleurlis
folyadkgylem, illetve a pyopneumothorax llapotba jut, esetleg pneumatoklk is
megjelennek, ezrt e krkp gyanja esetn a mellkasfelvteleket gyakran kell ismtelni.
Differencildiagnzis:
- korai stdiumban nehz elklnteni az egyb pneumniktl
- a radiolgiai kp javulsa hetekkel a klinikai javuls utn kvetkezik be, a pneumatoklk
hnapokig is megmaradhatnak
- empyemt okoz egyb pneumniktl (Streptococcus, Klebsiella, Hemophilus,
Pneumococcus pn. s Tbc tl)
- gondolni kell Stafilococcus pneumonira, ha a csaldi anamnzisben valamilyen furuncolozis
szerepel, ha toxikus kllem, spadt, meteorisztikus, slyos lgzszavarral kzd pneumonis
csecsemt, kisgyereket ltunk
Szvdmnyek:
- szeptikus metasztzisok: pericarditis, meningitis, osteomielitis

A peumonik szvdmnyei
-minden esetben a lzas llapot elhzod, vagy jra emelked
104
 tlyog
- a Staphylococusos pn. kvl a Gram negatv baktriumok vezetnek tlyokkpzdshez
- vezet klinikai tnet a produktv khgs
- mellkas rtg. leveg sapka megjelense a tlyog tartalmnak kirlst jelzi a drenl
hrgn keresztl
- ha nem rl ki teljesen, bronchoscopos leszvs vagy transthoracalis csvezs szksges.
- maradvny nlkl gygyul, kivve az immunhinyos betegeket
pleuropneumonia
- mellkasi tompulat s gyenglt lgzs megjelense
- ha a vladk gennyes tarts mellkasi szvs szksges, mivel az ismtelt punkci nem
biztostja az exudatum tkletes eltavoltst s pneumothorax alakukulhat ki
- mielbb el kell vgezni, ha a folyadk az ll helyzetben kszlt mellkas-rtg felvtelen
meghaladja a 3. borda magassgot, illetve, ha a kzprnykot az ellenkez oldalra nyomja
bronchiectasia
- kezdeti szakaszban a bronhoscopos vizsglatra idlt gyullads szlelhet
- majd megvastagodik a hrgnylkahrtya, tapads vladk boritja
- elrehaladott llapotban zsk- vagy orsszer tgulatok jelennek meg, az elvltozsok nagyrszt
reverzibilisek
- 2-3 hetes clzott antibiotikus kezels, folyamatos mucolzis, pozicionlis drenage, forszrozott
expectorls, eredmnyes lehet
- jl krlhatrolt egyoldali hrgtgulat mttileg eltvolithat.

Vruspneumonia

A nem specifikus vruspneumonik 2-3 ves korban fordulnak el a leggyakrabban. A krokozk

kzl a respiratory syncytial vrus, a parainfluenza, az influenza s az adenovrus a gyakoribb.
A klinikai tnetek alig klnbznek a bakterilis pneumoniban szleltektl, de a fiziklis
leletek szegnyek.
- gyakori a fels lgti hurut, lz, khgs, dyspnoe, tachypnoe, mellkasi behzds, cianzis a
f tnetek
- csecsemknl gyakori a wheezing

105
- a betegsg lefolysa ltalban enyhe, nhny nap alatt a gyermek lelztalanodik, khgse
produktv lesz s fokozatosan tnetmentess vlik
- bakterilis fellfertzs brmikor bekvetkezhet
- a vrusfertzs ms szervek slyos gyulladst is okozhatja: myocarditis, gastroenteritis,
enkephalitis
Rntgenfelvtelen diffz perihilris infiltrci lthat, nha pleurlis rintettsggel.
A diagnzist a specifikus antitestek kimutatsa s titeremelkedse megersti.

Atpusos pneumnik
Mycoplasma pneumoniae okozta pneumonia
- leggyakoribb iskols kor gyerekek es fiatal felnttek pneumonija
- fokozatos kezdet (1-3 ht), fejfjs, rossz kzrzet, lz, khgs, torokfjs
- a tnetek slyosabbak, mint a fiziklis eltrsek a td fltt
- mellkas-rtg: egyoldali centrlis infiltrtum, lehet pleurlis rintettsg is
- specifikus ellenanyagok titernek emelkedse jellemz
- a khgs kifejezett s hosszantart
- gyakran trsul otitis, sinusitis, erythema multiforme
Pneumocystis carinii pneumonia
- a krokozt korbban protozoonnak, ma inkbb gombnak tartjk, a krnyezetben mindentt
megtallhat
- koraszlttek, krnikus betegsgben legyengltek, immunszupprimltak tdgyulladst
okozza
Tnetek:
- khgs, lz, dyspnoe, orrszrnyi lgzs, szrks cianzis
- td fiziklis lelete szegnyes
- ertlen gyakori a khgs, nagyfok az etetsi neheztettsg
- a krokoz kimutathat a trachea- vagy bronchusvladkbl, bronchialveolaris
mosfolyadkbl, tdbiopszibl
Mellkas rtg:
- fokozott lgtartalm tdk, perihilaris infiltratum, mlyen ll rekeszek
- matt vegszer homly

A PNEUMNIK KEZELSE
106
1. Igieno- dietetikus kezels:
- a beteg elklntse, gynyugalom, jl szellztetett, 18-20 C hmrsklet, 40 %
nedvessgtartalm szobban
- csecsemknl gyakori testhelyzetvltoztats javasolt s enyhn megemelt vllakkal val
fektets
- a frdets tovbbra is ajnlott, de elkerlend a tlzott fraszts, ezrt etets eltt legalbb 1
rval ajnlatos vgezni
- gyakori s egyszerre kevesebb mennyisg tplls javallt, slyos esetekben etet szondn
keresztl tpllhatunk
- szksges a megfelel folyadkptls
2. A lgzsi elgtelensg kezelse:
- a lgutak szabadd ttele: vladkleszvs, poszturlis drenzs
- oxign adsa: maszkon, orrszondn, oxignstor alkalmazsval, 2-4 l oxign/min hozammal,
betartva az oxignads szablyait: nedvestett, melegtett oxignt adunk az irritci elkerlse
vgett, a cl 96-100% SaO2
- aerosolos hrgtgt kezels
- a vladk elfolystsa (kell mennyisg folyadk biztostsa utn esetleg gygyszeres
nykolds: Bromhexin)
- aeroterpia, enyhe s kzepes slyossg megbetegedsekben
- a vr oxigntranszportjnak javtsa: 5ml/tskg eritrocitamassza ha a Hgb< 6g%
- intubls s gpi llegeztets a lgzsi segdizmok maximlis ignybevtele, a cianzis
fokozdsa, extrm tahicardia, extrm tahipnoe, periodikus lgzs, a vrgz-paramterek romlsa
(Pa O2<60 Hgmm s Pa C02>45 Hgmm) esetn

3. A keringsi elgtelensg kezelse:

- hipoxia rendezse
- szksg esetn cardiotonikumok, kacsdiuretikumok (cianzis, dma, hepatomeglia,
tahicardia)
- collapsus esetn az rplya feltltse
- pangs esetn sszegny trend s folyadkmegvons
- a hyperhidratls elkerlse
4. Sav-bzis- s hidroelektrolitikus egyensly rendezse
5. Neurotoxikus szindrma kezelse:
107
- agydma kezelse: furosemid, dexametazon, mannitol
6. Tneti kezels:
- lzcsillapts, NSAID
- lzas grcsk kezelse
- fraszt, inproduktv khgs csillaptsa
- gasztointesztinlis tnetek kezelse: hnyinger, hnys, meteorizmus (meleg borogats,
gzszonda, Miostin, hipokalmia korriglsa)
7. Szvdmnyek kezelse:
- mellri folyadkgylem lecsapolsa illetve szksg esetn folyamatos szvs
8. Etiolgiai kezels: az esetek nagy tbbsgben a krok krlmnyes kimutatsa miatt
nehzsgekbe tkzik.
Az antibiotikum helyes megvlasztsban segtsget nyjthat az letkor, a rntgenkp, a beteg
immunolgiai sttusa, a fertzs helye.
Staphylococcus pneumoniban oxacillin, II. s III. genercis cefalosporinok,
amoxacillin-clavulanat javasolt,
Pneumococcus pneumoniban a nagy dzis penicillin G, II. s III.genercis
cefalosporin,
Hemophilus pneumoniban ampicillin-cloramphenicol trsts, amoxycillin-
clavulanat, II. s III. genercis cefalosporin,
Klebsiella fertzsben aminoglicozidok, III. genercis cefalosporinok,
Pseudomonas fertzsekben carbenicillin, imipenem, aminoglikozidok, ceftazidim
a vlasztand antibiotikum,
Chlamydia, Mycoplasma pneumoniban a macrolidek: erythromicin, clindamicin,
azytromicin, valamint tetraciklin s doxacyclin adsa javasolt.
jszlttkori pneumnia: Ampicilin+aminoglikozid (gentamicin, tobramicin)
III. gen.cfsp. (ceftriaxon, caftazidim, cefotaxim, cefoperazon)
1-3 hnapos korban: II.gen.cfsp.(cefuroxim, mandokef)
III.gen,cfsp.
Makrolidek (eritromycin, claritromycin)
4 h- 5 ves korban: aminopenicilinek (amoxacilin+clavulnsav)
(ampicilin+sulbactam)
II.gen.cfsp.

108
 III.gen.cfsp.
5 v fltt: Macrolidek
Cloramphenicol
Penicillin aminoglikozid
Amoxacilin clavulnsav
II. s III.gen.cfsp.
Az antibiotikum-kivlaszts szablyai:
- azt a krokozt fedjk le, amely az adott populciban a leggyakoribb
- figyelembe vesszk a krokonknti vltoz slyossgi sorrendet (a Pneomococcus
pneumoniban nagyobb a mortalits, a Mycoplasma pneumoniban jval cskkentebb)
- a Pneumococcus kroki szerept kevs kivtellel nem lehet kizrni, az empirikus terpia
mindig kell fedje ezt a krokozt hatsspektrum vagy trsts rvn
- a Pneumococcus Penicillin- rzkenysge jelentsen cskkent, st az sszes tbbi bta-
laktmmal szemben is, a makrolid-rezisztencija pedig 30%-os
- atpusos pneumoniban (Mycoplasma, Legionella, Chlamydia) a vlasztand szerek:
makrolidek, fluorochinolonok
- a Haemophylus influenzae trzsek 5-10%-ban, a Moraxella catarrhalis pedig 95%-ban
bta-laktamz termelk, a H.influenzae rzkenysge fokozottabb az jabb makrolidekkel
szemben (Clarithromycin, Azithromycin)
- slyos esetben illetve gasztrointesztinlis tnetek trsulsa esetn az antibiotikus kezelst
parenterlisan kezdjk
- az antibiotikumos kezels idtartama 7-10 nap

III. FEJEZET
KARDIOLGIA

CONGENITALIS VITIUMOK (CV)

109
ltalnos rsz
Definci: CV alatt a szvrrendszer szerkezeti vagy mkdsi anomliit rtjk, amelyek
szletstl jelen vannak.
Incidencia:
- CV gyakorisga az l jszlttek kztt 8/1000
- Az sszes veleszletett fejldsi rendellenessg 30%-a CV
Etiolgia:
- A CV az esetek dnt tbbsgben multifaktorilis eredetek
- Chromosoma rendellenessgekhez nagyon gyakran trsul CV (pl. Down-szindrma
=21XXX, Edwards szindrma= 18XXX, Patau-szindrma= 15XXX, Turner szindrma=
XO).
- Krnyezeti faktorok (alkohol, dohnyzs, amfetamin, ltium, A vitamin, szexhormonok)
- Vrusfertzsek (cytomegalovrus, rubeola)
- Anyai betegsgek (diabetes mellitus, hyperthyreosis, epilepsia, systems lupus erythematodes)
Az organogenesis legkritikusabb fzisban (18-60 nap) hat egyetlen tnyez is teratogen hats
lehet.
Diagnzis fellltsa
Anamnesis:
- Terhessg alatti vrusfertzs
- Anyai betegsg
- Terhessg alatti drog, alkohol, cigarettaabuzus
- Terhessg alatt szedett gygyszerek
- Rokon hzassg
- Csaldban mr elfordult congenitalis vtium
ltalnos fiziklis vizsglat
- Elgtelen slygyarapods: a kifejezett bal-jobb shunttel jr CV
- Brszn: spadtsg, cyanosis a jobb bal shuntt jelenltre utal
- Dyspnoe, tachypnoe, orrszrnylgzs, gyakori visszatr lgti infectik
Lgzsi frekvencia normlis rtkei gyermekkorban:
Lgzsi frekvencia/perc
letkor
nyugalomban Alvskor
jszltt 30-60 35
1 v 30-60 30
2 v 25-60 25

110
 serdl 15-30 15

- Nyelsi s hangkpzsi zavarok: nyelcs, lgcs komprimlsa esetn

- Vgtagok vizsglata: dobverujjak, nszalag hiperlaxits (Marfan szindrma)
- Perifris pulsus: a femoralis pulsus hinya coarctatio aortae ra utal
- Has ( hepato-, splenomegalia)
- dma
A szv vizsglata:
1. Inspectio (megtekints)
- Testtarts (pl. guggols Fallot tetralogia)
- Mellkas elvltozsai
- Intenzv praecordialis pulsatio
2. Palpatio (tapints):
- Szvcscslks
- Surrans (szklet, shunt fltt szlelhet)
3. Kopogtats: szv nagysgnak megtlsre (jszltt s csecsemkorban nem hasznlhat
mdszer a kicsiny mellkas miatt)
4. Auscultatio (hallgatzs):
- Szvhangok /arrhytmia
- Szvzrej: tpusa, intenzitsa, punctum maximuma (p.m.)
- rtalmatlan zrejek: szistols zrej (< 3/6 fokozatnl), csak kis terlet felett hallhat, rvid
zrej, surrans nem tapinthat, belgzskor vagy a testhelyzet vltoztatsakor eltnik vagy
mdosul anaemia, hyperthyreosis, fizikai megerltets esetn szlelhet, normlis EKG
illetve mellkasrntgennel trsulnak.

A szvfrekvencia normlis rtkei gyermekkorban:

Megterhelsre
letkor Nyugalomban Alvskor
(lz, effort)
jszltt 100-180 80-160 220
1-3 h 100-220 80-200 220
3 h-2 v 80-150 70-120 200
2-10 v 70-110 60-90 200
>10 v 55-90 50-90 200
111
Paraklinikai vizsglatok:
Elektrokardiogrfia (EKG):
- rendkvl ritkn diagnosztikus rtk
- szvfrekvencia, a tengelylls, ingerkpzsi ill. ingerletvezetsizavarok, kamrai vagy pitvari
hypertrophia llapthatk meg a segtsgvel
Mellkasrntgenvizsglat:
- a szv alakja, nagysga, td vascularisatija tlhet meg
- jellegzetes szvkonfigurcik a diagnzis fellltst elsegtik
o hollandi facip = Fallot-tetralogia
o fekv tojs = teljes nagyr transpositio
o hember = teljes tdvena transpositio
- cardiotoracikus arny: a szv legnagyobb szlessgnek s a mellkas maximlis szlessgnek
arnya. (normlis: jsz./ csecsem: < 0.55 . nagyobb gyermek: < 0.5)
Echocardiographia:
- Neminvaziv rutin vizsglmdszer
- a CV diagnosztikjban nlklzhetetlen
Egyb kivizsglsi mdszerek:
- Szvkatterezs, angiocardiogrphia
- Computertomographia
- Mgneses rezonancia vizsglat
- Izotpos vizsglmdszerek

A CV OSZTLYOZSA
Bal-jobb shunttel jr VSzR:
- Pitvari svnyhiny
- Kamrai svnyhiny
- Perzisztl ductus arteriosus
- Pitvar-kamrai svnyhiny
- Aortico-pulmonalis ablak
Obstrukcival jr VSzR:
- Pulmonalis stenosis

112
- Aortastenosis
- Aortaisthmus stenosis
- Aortav interruptio
Cyanozissal trsul VSzR:
- Teljes nagyr transzpozci
- Korriglt nagyr transzpozci
- Fallot-tetralgia
- Teljes tdvna transzpozci
- Pulmonalis atresia p kamrai septummal
- Ebstein-anomalia
- Truncus arteriosus communis
- Ketts kiramls jobb kamra
- Univentricularis szv
- Tricuspidalis atresia
- Hypoplasis balszvfl szindrma

BAL-JOBB SHUNTTEL JR VSzR

PITVARI SVNYHINY- ATRIALIS SEPTUM DEFECTUS (ASD)

A leggyakoribb VSzR (7-10%), lenyokban gyakoribb
Osztlyozs
1. Periovalis pitvari svnyhiny = secundum tpus ASD
2. Atrioventricularis septum defectus (AVSD)-inkomplett = primum tpus ASD
3. Sinus venosus tpus defectus
o fels a VCS- JP-ba val beszjadzshoz kzel
o als a VCI - JP-ba val beszjadzshoz kzel
- az esetek 85%-ban a tdvnk rszleges beszjadzsi rendellenessge trsul
4. A sinus coronarius defectus
- A sinus coronarius s a BP kztti falhiny kvetkezmnye, jobb-bal shuntt eredmnyezve.
Perzisztl VCS sinistra trsulhat.

113
Patofiziolgia: Interatrialis kommunikci esetn bal-jobb shunt jn ltre. A bal-jobb snt
nagysga fgg a:
Nagy ASD esetn: a pulmonalis vascularis rezisztencia cskkense kvetkeztben n a
pulmonalis vrramls, a BP-ba rkez vrvolumen n, ezltal n a BP-i nyoms, illetve a bal-
jobb shunt mrtke. A volumenterhels kvetkeztben a JK dilatl.
Klinikai tnetek
kis bal-jobb shunt esetn a betegek panaszmentesek.
nagy ASD esetn a betegek gyengbben fejlettek, spadtak, fradkonyak, dyspnosak,
praecordialis eldomborods, hiperaktiv praecordium szlelhet (volumenterhelt JK).
Hallgatzsi lelet:
- A 2. hang fixen, szlesen kettztt
- Systols kiramlsi zrej: p.m.-a a b.pst. II.-III. bordakzben, a relatv pulmonalis stenosis
kvetkezmnye
- Diastols teldsi zrej: nagy ASD esetn (nagy bal-jobb shunt), p.m.-a b.pst. IV
bordakzben, relatv tricuspidalis stenosis kvetkezmnye
- A svnyhinyon traml vr nem okoz zrejt, mivel a kt pitvar kztti nyomsklnbsg
kicsi.
Rntgenkp
- Mrskelt cardiomegalia
- Megemelt szvcscs a jobbkamra dilatci jele
- A pulmonalis trzs tgult, a tdvascularisatio fokozott, arnyosan a bal-jobb shunttel
Elektrokardiogrfia
- A frontlis QRS tengely jobbra devil (kivtel az AVSD melyre jellemz a bal
devici)
- P-pulmonale: a jobb pitvari terhels jele (25-50%-ban)
- QRS id normlis, esetleg kiss megnylt
- Inkomplett jobb szrblokk a jobb kamra diastols terhelse
Echokardiogrfia fontos:
- A defectus pontos lokalizcija
- A tdvnk beszjadzsa
- Trsvitiumok kizrsa
- A kamraregek dilatcijnak mrtke

114
 - A bal-jobb shunt nagysga
- A pulmonalis arteris nyoms meghatrozsa
Szvkatterezs: elkerlhet, amennyiben az echokardiogrfia (noninvazv) kpes vlaszolni a
fenti krdsekre
Angiokardiogrfia: tdvna beszjadzsi rendellenessg gyanja esetn indokolt
Krlefolys:
- Csecsemkorban a periovalis ASD spontn zrdhat, kt ves kor felett ritka a spontn
zrds
- A 8 mm-nl nagyobb ASD-k nem zrdnak spontn
- Ksi szvdmnyek (20 v felett): jobbszvfl elgtelensg, tricuspidalis insufficientia,
ritmuszavarok- pitvarremegs, pitvarlebegs, Eisenmenger-reakci, paradox-emblia
- Megjegyzs: a pangsos szvelgtelensg nagy defectus ill. kzs pitvar esetn mr
csecsemkorban kialakulhat
Terpia
- Kzepes s nagy bal-jobb shunttel jr ASD esetn: defektus zrsa,
- optimlis idpont: 4-5 ves kor
- Mtt: direkt varratsorral vagy folttal (autolg pericardium, teflon, dacron)
- Transzkatteres zrs: 20 mm-nl kisebb, legalbb 5 mm peremszlessg, centrlis defectus
(secundum tpus).

KAMRAI SVNYHINY- VENTRICULARIS SEPTUM DEFECTUS (VSD)

Osztlyozs (Soto-1980, Anderson 1986)
Membranosus defectus:
- 3 tpusa ismert: beramlsi (inlet vagy infracristal), trabecularis s kiramlsi
(infundibularis)
Muscularis VSD
- 3 tpusa ismert: beramlsi, trabecularis ill. kiramlsi (infundibularis)
Subarterialis VSD
- Kzvetlenl subpulmonalisan/subaorticusan helyezkednek el
=doubly committed subarterial, supracristal, infundibularis
Ms tpusok
VSD + aortabillenty-prolapsus: aortabillenty elgtelensghez vezet

115
 Bal kamra-jobb pitvari kommunikci (Gerbode-defectus): a bal kamra s a jobb pitvar
kztti membranosus svny szintjn defectus tallhat
Patofiziolgia
- Kamrai szinten balrl-jobbra irnyul shunt jn ltre. A bal-jobb shunt fokozza a
tdkeringst, n a pulmonalis vnkban a vrramls, tovbb BK volumenterhelst
eredmnyez, a BK dilatcijt okozva. Idvel pangsos keringsi elgtelensg alakul ki.
- Nagy bal-jobb shunt esetn, a fokozott tdkerings hatsra, a td kisereiben obstruktv
elvltozsok jnnek ltre. Amikor ezen elvltozsok irreverzibilisekk vlnak, a PVR elri
vagy meghaladja a SVR-t, az interventricularis defectuson keresztl a shunt megfordul,
jobbrl-balra irnyul, a szisztms keringsbe deszaturlt vr jut s ezltal cyanosis lp fel
kialakul az Eisenmenger-szindrma (obstruktv tdrbetegsg). A pulmonalis kerings
cskken.
Klinikai tnetek
Kis VSD
A beteg panaszmentes
Hallgatzsra: Systols recurgitatis zrej: p.m. a b.pst. IV bordakzben, surrans kveti
Kzepes VSD:
Terhelsre fokozd tachypnoe, etetsi nehzsgek, lass slygyarapods, izzadkonysg,
spadtsg. Trsulhat tachycardia, hepatomegalia, ismtld als lgti infekci
Hallgatzsra: holosystols regurgittis zrej, p.m. a b.pst. IV bordakzben a 2. hang
keskenyen kettztt ha Qp/Qs > 2 : diastols teldsi zrej hallhat a cscs felett - relatv
mitralis stenosis kvetkezmnye
Nagy VSD: a kzepes VSD-hez hasonl tnetek. Trsulhat: eldomborod bal mellkasfl,
hyperactiv praecordium
Nagy VSD magas pulmonalis vascularis rezisztencival
Tnetei serdl korra alakulnak ki: tachypnoe, dyspnoe, cyanosis, dobverjj n a
hemoglobinkoncentrci
Hallgatzsra: a 2. hang metallikusan kelt, fixen kettztt nagyon halk vagy egyltaln nem
hallhat systols zrej a bps. II-III-ban
Rntgentnetek: megtlhet a bal-jobb shunt nagysga s a kisvrkr llapota. Kis VSD:
rendszerint normlis

116
Kzepes VSD: cardiomegalia (BK dilatci miatt a szvcscs balra-lefel helyezett, a BP
nagyobb), a pulmonalis trzs s a perifris erek tgultak.
Nagy VSD + pangsos keringsi elgtelensg: interstitialis oedema, Kerley B-vonalak,
cardiomegalia (gmbforma)
Obstruktv tdrbetegsg: a szvnagysga kzel normlis, JK hypertrophia s dilatci, a
pulmonalis trzs dilatlt, a centrlis hilusgak tgak, a perifris rrajzolat
normlis/cskkent
Elektrokardiogrfia
Kis VSD: normlis
Kzepes VSD: BK diastols terhels jelei - a baloldali mellkasi elvezetsekben mly Q hullm,
magas R hullm, ST-elevatio s magas szimmetrikus T-hullm
Nagy VSD: Biventricularis hypertrophia, BP dilatci Jobbra devil QRS tengely
Eisenmenger-szindrma: Jobbra devil QRS tengely JK hypertrophia
Echokardiogrfia alapjn meghatrozhatk:
- Morfolgiai sajtossgok: defectus pozcija, mrete, viszonya a nagyerekhez, stb.
- Shunt nagysga s hemodinamikai kvetkezmnyei : a szvregek mretei, pulmonalis
nyoms
- Trsvitiumok
Szvkatterezs
- Legfontosabb indikcija: a pulmonalis vascularis rezisztencia megtlse
- Ha a PVR magas, fontos a pulmonalis rrendszer reaktivitsnak kivizsglsa (hyperoxia-
teszt, NO-teszt)
- Rp/Rs > 0.7 slyos pulmonalis vascularis betegsg jele. Ilyenkor tdbiopszia javasolt
Krlefolys
Kis VSD:
- Kitn az letkilts
- Nagyon ritkn: endocarditis, ritmuszavar jelenhet meg
- Minden tpus versenysport vgezhet
Kzepes s nagy VSD
1. spontn zrdhat
- kb. 35% , inkbb a perimembranosus VSD (beramlsi tpus), illetve a muscularis VSD
2. obstruktv tdrbetegsk kialakulsa

117
 - a PVR nvekedsvel, a pulmonalis kerings cskken, klinikai javulst eredmnyezve
- ha csecsemkorban a PVR kifejezetten magas (Rp/Rs = 0.5-0.7), az obstruktv
tdrbetegsk kialakulsa mr a msodik flvben megindulhat, s 2 ves korra
kialakul az Eisenmenger-szindrma. A vrhat lettartam ezen betegekben 25-30 v. Az
exitus oka: pneumonia, tdvrzs, jobbszvfl elgtelensg, ritmuszavarok.
Terpia:
Kzepes s nagy VSD miatt dekompenzldott csecsemben: anticongestiv kezelst indtunk
Ha a beteg reagl a kezelsre, vrni lehet kb. 1 ves korig
Ha ekkor jelents a dystrophia, a lgti infekcik gyakran ismtldnek, pulmonalis
hypertonia jeleit szleljk, vagy jelents infundibularis stenosis alakult ki szvkatterezst
vgznk s a PVR-tl fggen rekonstrukcis mtt javasolt
Ha a fenti tnetek enyhk - vrunk: ha a ksbbiekben a shunt nagysga nem cskken (Qp/Qs
> 2), akkor normlis PVR esetn is 4-5 ves korban a defectust zrni kell
Mtt: VSD zrsa folttal vagy direkt ltsekkel
A mtt abszolt ellenjavallt: ha az Rp/Rs > 1, Rp > 10 RExm2

PITVAR-KAMRAI SVNYHINY- ATRIOVENTRICULARIS SEPTUM DEFECTUS

(AVSD)
Gyakorisg: a VSzR 3-5%-t alkotjk. Gyakori Down-szindrmban
Osztlyozs:
1. Rszleges AVSD (inkomplett AVSD): pitvari svnyhiny ostium primum tpus, kt
kln atrioventricularis billenty, mitralis cleft (hasadk) az ells vitorln
2. Teljes AVSD (komplett canalis atrioventricularis communis): pitvari svnyhiny
(ostium primum), kamrai svnyhiny (inlet), kzs AV szjadk, AV billenty
rendellenessg, Rastelli s mtsai hrom tpust klntettk el (A,B,C)
3. tmeneti forma (intermediar): rszleges AVSD elvltozsai + kis kamrai svnyhiny
(nem jelents shunttel)
Patofiziolgia:
1. Rszleges formban:
- Bal-jobb shunt keletkezik a pitvarok szintjn JK volmuneterhelst okozva (lsd az ASD-
t).

118
 - Mitralis insufficientia esetn: - a visszaramls irnytl fggen: BK volumenterhelst
okoz (ha a regurgitatio a BP fel irnyul) , jelents bal-jobb shunt-t okoz (ha a regurgutatio a JP
fel irnyul)
2. Teljes AVSD-ben:
- Interventricularis szinten is bal-jobb shunt-t tallunk, nagysga fgg a PVR s a SVR
arnytl (lsd a VSD-t).
- A biventricularis terhels mr korai csecsemkorban jelen van
- Az obstruktv tdrbetegsg az els letvben megkezddik
Klinikai tnetek
1. Rszleges AVSD:
- Hasonl a secundum tpus ASD-vel
- Ha a mitralis insufficientia jelents: dystrophia, spadtsg, fradkonysg, dyspnoe,
tachypnoe szlelhet 1 ves korban
2. Teljes AVSD:
- Csecsemkorban jelen vannak a pangsos keringsi elgtelensgre utal tnetek
- Eldomborod, hyperaktv praecordium, cyanosis (ha kzs pitvar, obstruktv
tdrbetegsg ll fenn)
Hallgatzsi lelet:
1. Rszleges AVSD: hasonl a secundum tpus ASD-vel. Jelents mitralis insufficientia
esetn systols zrej hallhat a cscs felett
2. Teljes AVSD:
Hasonl a rszleges AVSD vel +
A 2. hang kelt, szlesen, fixen kettztt
Holosystols regurgitcis zrej a cscs felett, mely a hnaljkpba a a htra vezetdik
(BK-JP shunt esetn a sternum fel)
Elektrokardiogrfia: jellegzetes eltrsek:
- A QRS tengely bal devicija (az ingerletvezet rendszer rendellenes lefutsa miatt)
- JK hypertrophia, jobb szrblokk (a JK volumenterhelse kvetkeztben)
- Megnylt PR id ( az intraatrialis ingerletterjedsi id megnylsa rvn)
-
Rntgentnetek:
Jelents cardiomegalia (nagy JP, JK, a pulmonalis v eldomborod), fokozott tdkerings

119
Echokardiogrfia: bizonytani lehet
- Az atrioventricularis septum hinyt
- A pitvari s kamrai defectus jellegt
- Az AV billenty morfolgijt
- A shuntk, insufficientik jellemzit
- A kamra regek arnyt
Szvkatterezs: indokolt ha obstructv tdrbetegsg, trsvitium gyanja merl fel
Krlefolys:
Rszleges AVSD:
- Enyhe mitralis insufficientia esetn: a krlefolys a secundum tpus ASD-hez
hasonl
- Slyos mitralis insufficientia esetn: korai keringsi elgtelensg, ritmuszavar lp
fel
Teljes AVSD esetn:
- csecsemkorban jelen van a keringsi elgtelensg, szvritmuszavar, gyakori lgti
fertzs
- a csecsemkort tllk (1 ves kor fltt), obstructv tdrbetegsgbe
szenvednek
Terpia
Sebszi - clja:
- az intracardialis shuntk megszntetse (folttal)
- az AV billentyelgtelensg megszntetse
rszleges AVSD: mtti idpont 2-5 ves korban (ha nincs jelents mitralis insufficientia)
teljes AVSD: + anticongestiv kezels, 1 ves kor alatt mtend (6 hnapos korban).

PERZISZTL DUCTUS ARTERIOSUS (PDA)

A ductus arteriosus az aorta s az arteria pulmonalis kztti embrionlis sszekttets. A magzati

letben a ductus arteriosus (DA) nylt. (magas prosztaglandin szint, alacsony O2-tenzi). Szlets
utn 10-15 rra, a DA funkcionlisan elzrdik, illetve a 3. htig organikusan is (legksbb a 3.
hnapig). Gyakran trsul ms VSzR-hez.

120
Patofiziolgia.
Szlets utn, a pulmonalis vascularis rezisztencia cskkensvel, a nyitott DA-n keresztl bal-
jobb shunt tmad (Ao-AP), ez a bal szvfl volumenterhelst okozza, n a bal kamra
vgdiasztols nyomsa s bal szvflelgtelensghez vezet. Nagy PDA esetn, a fokozott
tdkerings kvetkeztben pulmonalis hypertonia alakulhat ki.
Klinikai tnetek
Kis PDA: a szk DA-n keresztl a vrramls cskkent, legtbben tnetmentesek. Hallgatzsra:
systolo-diastols kontinulis zrej alakul ki, (p.m. b.pst. II. bordakzben van)
Kzepes PDA: bal kamra elgtelensg alakul ki. A tnetek rosszabbodnak a 2.-3. hnap vgn.
Hallgatzsra: kontinulis systolo-diastols zrej diastols teldsi zrej (a fokozott
tdkerings relative mitralis stenosist okoz)
Nagy PDA: a keringsi elgtelensg 3 hnapos kor eltt alakul ki: tachycardia, dyspnoe,
tachypnoe, tddma (balszvfl elgtelensg) visszatr lgti fertzsek kialakul a
pulmonalis hypertnia obstruktv tdrbetegsghez vezet. Ductalis jobb-bal shunt esetn:
differencilt cyanosist szlelnk. Hallgatzsra: elszr eltnik a diastols komponens, majd a
systols komponens megrvidl, eltnik. A 2. hang kelt.
Rntgentnetek:
Kis PDA: normlis
Kzepes PDA: tg bal kamra, bal pitvar tg pulmonalis trzs tg aorta ascendens fokozott
tdkerings
Nagy PDA: jobbszvfl tgulat trsul
Elektrokardiogrfia:
Kis PDA: normlis
Kzepes PDA: bal kamra volumenterhels jelei
Nagy PDA: biatrialis s biventricularis hypertrophia jelei
Obstruktv tdrbetegsgben: jobb pitvari terhels, jobb kamra hypertrophia, a QRS tengely
jobbra devil
Echokardiogrfia: alapjn
PDA kimutatsa
Shuntvolumen nagysga
PDA hemodinamikai kvetkezmnyei
Trsul rendellenessgek kimutatsa lehetsges.
Szvkatterezs, angiokardiogrfia indikcii:
Komplex szvfejldsi rendellenessgekben
Obstruktv tdrbetegsgben a pulmonalis vascularis rezisztencia megtlsre

121
Terpia:
a. Koraszlttekben:
- Gygyszeres: keringsi elgtelensg kezelse indomethacin alkalmazsa (prosztaglandin-
szintzis gtl)
- Mtti zrs
b. rett csecsemkben s nagyobb gyermekekben:
- Gygyszeres: keringsi elgtelensg kezelse (szksg esetn)
- Mtti zrs: kis PDA 4-5 ves korban kzepes-nagy shunttel jr PDA 1 ves
korban.
- Transzkatteres zrs (esernyvel)

DUCTUS-DEPENDENS VSzR
A ductus dependens VSzR-ek jszlttkori srgssget kpeznek. Szlets utn a DA zrdsa
exitushoz vezet. A DA nyitottsgnak fenntartsa nagyon fontos az albbi VSzR ben:
1. Ductus-dependens pulmonalis keringssel jr VSzR: pulmonalis-billenty atresia p kamrai
svnnyel, kritikus pulmonalis stenosis, Ebstein-anomlia
2. Ductus-dependens szisztms keringssel jr VSzR: coarctatio aortae, aortavinterruptio,
kritikus aortastenosis, hypoplasis balszvfl szindrma
3. Nagyartrik teljes transzpozcija
A DA nyitva tartsa PGE1 infzival trtnik. A kezels fenntartsa a mtti beavatkozsig
szksges.

AORTAISTHMUS STENOSIS- COARCTATIO AORTAE (CoAo)

Morfolgia: a hts aortafal beszkl, a media s az intima megvastagodnak s
elredomborodnak.
Tpusok:
1. Izollt, krlrt postductalis/juxtaductalis coarctatio aortae (CoAo)
2. Praeductalis, infantilis CoAo
Ksr fejldsi rendellenessgek: bicuspidalis aortabillenty (1. tpusban), mitralis
billenty rendellenessgek, kamrai svnyhiny, pitvar-kamrai svnyhiny, aortastenosis,
truncus arteriosus, teljes nagyr transzpozci
Patofiziolgia:

122
 1. tpusban: jellegzetes a praestenotikus szakasz nyomsfokozdsa bal kamra hypertrophia
alakul ki. Megn a systols / diastols nyoms a fels vgtagokon. Kollaterlis kerings
fejldik ki, gy a vr kikerlve a szkletet az als testflhez jut.
2. tpusban: a szklet a ductus arteriosus eltt alakul ki, gyakran trsul az aortav tubularis
szklete. A fels testfl perfzija az aortn keresztl trtnik, mg az als testfelet az
arteria pulmonalis s a ductus arteriosus ltja el (jobb-bal shunt) differencilt cyanosist
szlelnk. Tg ductus arteriosus esetn, jszlttkorban a vrnyoms azonos lehet mind a
ngy vgtagon. Korai slyos balszvfl elgtelensget, cardiogen shockot szlelhetnk.
Klinikai tnetek
1. tpusban:
ltalban tnetmentesek 14 ves korig
ritkn: fejfjs, szdls, lbfjs, orrvrzs szlelhet
gyengn/nem tapinthat femoralis pulzus erteljes pulzus a jobb karon fels s als
vgtag kzti vrnyoms klnbsg az intercostalis artrik pulzlsa
hallgatzsra: szvzrej p.m. a coarctatio elhelyezkedsnek megfelelen (bal
infraclavicularisan, hnaljrok, bal scapultl medialisan) , kontinulis systolo-diastols
zrej (kollaterlisok).
2. tpusban: mr csecsemkorban jelentkez slyos balszvfl elgtelensg, cardiogen shock

tgan nylt ductus esetn: nincs pulzusklnbsg a vgtagok kzt differencilt cyanosis
(jobb-bal shunt a ductusban).
Elektrokardigrfia:
1. tpusban: balkamra hypertrophia, terhelses EKG-n T, ST elvltozsok
2. tpusban: jobb kamra hypertrophia
Rntgentnetek:
1. tpusban: mrskelt cardiomegalia normlis tdvascularisatio tgult aorta ascendens 3-as
jel, oesophagogrammon: E jel borda usuratio = patognomonikus (kollaterlisok
mechanikai hatsa)
2. tpusban: cardiomegalia, pulmonalis hypervascularisatio
Echocardiogrfia: demonstrlja
A coarctatio helyt, szklet okozta nyomsklnbsget
Bal kamra systols funkcijt
Aorta-, mitralis billentyt
Ductust, shunt irnyt
Trsul vtiumokat
Szvkatterezs, angiokardiogrfia: indikcii - trsvtiumok kimutatsa, ballondilatci
Szvdmnyek:

123
 Aortaruptura, trsul aneurysmk rupturja
Endocarditis
Pangsos keringsi elgtelensg
Intracranialis vrzs
Terpia:
2. tpusban: a ductus megnytsa PGE1 infzival, a keringsi elgtelensg gygyszeres
kezelse
Sebszi - optimlis mtti id:
1. tpusban: 3-5 ves kor
2. tpusban: jszltt/csecsemkor

TELJES NAGYRTRANSZPOZCI (-D) - (NATT)

Egyszer NATT
Definci: azon VSzR melyben ventriculoarterialis discordantit tallunk, az aorta ell, a
morfolgiai jobb kamrbl, az arteria pulmonalis htl, a morfolgiai bal kamrbl ered. A kt
vrkr (kis-, nagy-) prhuzamos.
Patofiziolgia: A kt kerings prhuzamosan kapcsolt. A jobb kamra a vns vrt jbl a
systems keringsbe, a bal kamra az arteris vrt pedig a tdkbe juttatja. Szlets utn a ductus
arteriosus s a foramen ovale zrdsa a kt keringst teljesen elvlasztja s gyorsan hallhoz
vezethet. Az arteris oxigenci mrtknek meghatrozi:
a kt kerings kzti kommunikci nagysga s shunt irnya (lehet pitvari, kamrai,
nagyerek, systemo-pulmonalis arterik szintjn a pitvari kommunikci a legfontosabb -
ktirny shunt biztostja az oxigenlt s vns vr keveredst).
a tdkerings mrtke
Osztlyozs:
I. Csoport: NATT p kamrai septummal (egyszer = izollt NATT) s kis shunt
sszekttets ( ballon-atrioseptostomia, kis VSD, PDA)
Kiss fokozott tdvascularisatio
II. Csoport: NATT + nagy VSD s/vagy PDA
Kifejezetten fokozott tdvascularisatio
III. Csoport: NATT + balkamra kiramlsi obstructio ( VSD)
Cskkent tdvascularisatio
IV. Csoport: NATT + jobbkamra kiramlsi obstructio

124
 (legtbbszr aorta coarctatio)
Klinikai tnetek - a klinikai tnetek a kt kerings kzti kommunikci nagysgtl fggnek:
- Klnbz mrtk cyanosis: (Kis mrtk cyanosis: nyitott ductus arteriosus, megfelel
interatrialis kommunikci, fokozott cyanosis: kis kommunikcik esetn)
- Hallgatzsra: a 2. hang kelt egyszer NATT-ban nincs zrej (csecsemkorban)
- Egyszer, izollt NATT-ban, a kt vrkr kzti kommunikcik zrdsakor: dyspnoe,
tachypnoe, keringsi elgtelensg, metabolikus acidosis
Elektrokardiogrfia:
- Egyszer NATT: JK hypertrophia, jobbra devil QRS tengely
Rntgentnetek: Izollt NATT - fekv tojs alak szv, keskeny szvnyl, kiss fokozott
tdvascularisatio
Echocardiogrfia: diagnzis fellltsa. Meghatrozhatk:
- Az aorta eredse a jobb kamrbl, ell, az arteria pulmonalis eredse a bal kamrbl, htul
prhuzamosan fut nagyerek (parasternalis hosszmetszet) az ereds utn htrafel fordul
arteria pulmonalis
- Kt kerings kzti kommunikci jelenlte, shunt irnya
- Trsvitiumok, coronarik eredse
Szvkatterezs, angiokardiogrfia:
Atrioseptostomia: ha a mtt nem vgezhet el srgsen trsult rendellenessgek lteznek
Coronarik anatomijnak ellemzse (arterilis switch mtt esetn fontos)
Terpia:
Gygyszeres: PGE1 infzi (nytva tartja a ductust, cskkenti a pulmonalis rezisztencit)
Palliatv beavatkozsok:
Atrioseptostomia (ballon-, Park-ks-, sebszi-): letment kommunikcit teremt a kt
kerings kztt, a vns s oxigenlt vr keveredik.
Arteria pulmonalis banding indikcik: felkszt beavatkozs az arterilis switch mttre
(a bal karma felksztse a szisztms keringsre ha a mtti optimlis idpont
elhalasztdott)
Korrekcis mttek:
Atrilis switch (fiziolgis korrekci): Mustard, Senning
Arterilis switch (anatmiai korrekci): Jatene optimlis idpont szlets utni 3. htig (ha
a balkamra teljestkpessge nem cskkent)
125
FALLOT TETRALGIA (FT)
Gyakorisg: a VSzR 5-6%-t teszi ki
Morfolgia:
a. kamrai svnyhiny
b. pulmonalis stenosis: infundibularis valvularis
c. aorta dextropozci (lovagl aorta)
d. JK hypertrophia
A krkp lnyege a kamrai svnyhiny s a JK kiramlsi plyjnak szklete
Patofiziolgia: a VSD-n t trtn ramls irnyt s volument:
- a pulmonalis s a szisztms ramls arnya ill.
- a kt arterialis rezisztencia viszonya hatrozza meg.
ha a kiramlsi obstrukci enyhe (s a PVR normlis): a VSD-n keresztl a shunt bal-jobb
lesz (a JK nyomsa kisebb mint a BK-i nyoms) = acyanoticus Fallot-tetralgia
a subpulmonalis s a szisztms (aorticus) rezisztencia nyugalomban azonos: a VSD-n
ktirnyshunt jn ltre.
a JK kiramlsi rezisztencia nyugalomban is nagyobb mint a subaorticus, jobb-bal shunt jn
ltre a VSD-n keresztl, a beteg nyugalomban is cyanotikus (= klasszikus hemodinamikai
helyzet)

Hypoxis roham
A hypoxis roham alatt - az infundibulum beszkl v. aA szisztms rezisztencia jelentsen
cskken:
a jobb-bal shunt fokozdik, a pulmonalis vrtramls cskken, fokozdik a hypoxia ill. a
metabolikus acidosis

ez ltal tovbb n a subpulmonalis ill. cskken a szisztms rezisztencia

stimullja a lgzkzpontot s hyperpnoehoz vezet

126
a gyermek nyugtalan, sr, tachypnoes

n az oxignigny, n a hypoxia

circulus vitiosus
ltalban pr percig tartanak s spontn megsznnek
a hosszabb ideig tart rohamban: eszmletzavar, tonusos-clonusos grcsroham is
kialakulhat ill. hirtelen halllal vgzdhetnek
a hypoxia hematolgiai kvetkezmnyei: polycytaemia, vralvadsi zavarok
Klinikai tnetek: a FT tneteit a JK kiramlsi obstrukci slyossga ill. a szisztms s
subpulmonalis rezisztencia arnya hatrozza meg
Cyanosis
Guggol pozci, trd a mellkashoz: az als vgtagi nagyerek kompresszija miatt n a
szisztms rezisztencia, megn a pulmonalis ramls, javtja az oxigenizcit
Dyspnoe
Dobverujjak, ravegszer krmk- a kifejezett hypoxia jelei
Hallgatzsi lelet:
Acyanoticus FT: a VSD hallgatzsi lelete, de a 2. hang pulmonalis komponense halk
Cyanoticus FT enyhe s kzepes pulmonalis stenosissal: systols kiramlsi zrej hallhat,
p.m. a II-III b.k.-ben minl slyosabb a stenosis, annl halkabb s rvidebb a systols zrej
(kevesebb vr ramlik t a stenosison) hypoxis rohamban: a systols zrej eltnik (az
infundibulum funkcionlisan zrtt vlik)
Systolo-diastols continua zrej:
o PDA ha csak a bal subclaviumban, ill. a bal fels parasternalis rgiban hallhat
o Systemo-pulmonalis kollaterlisok ha mindkt mellkasfl fltt ell-htul hallhat
Elektrokardiogrfia
QRS tengely jobbra devil
JK hypertrophia
JP dilatci jelei (nagyobb gyermekekben)
Rntgentnetek: hollandi facip szvkonfigurci
normlis szvnagysg

127
 megemelt szvcscs a JK hypertrophia kvetkeztben
konkv pulmonalis v a JK kiramlsi plya hypoplasijnak kvetkeztben
tgult aorta, 25-30%-ban az aortav jobboldali
cskkent tdvascularisatio
shuntmtt utn: fokozdik a pulmonalis vascularizci a shunt oldaln
Echocardiogrfia: clja tisztzni
1. a VSD pozcijt, mrett
2. a JK kiramlsi obstrukci fokt
3. a centrlis pulmonalis gak mreteit s confluens jellegt
4. az arteria coronarik lefutst (fleg a JK kiramlsi plya szintjn)
5. az aortav s a belle ered nagyerek lefutst
6. a pulmonalis vrellts egyb forrsait (PDA, kollaterlisok)
7. trsvitiumok jelenltt
Szvkatterezs, angiokardiogrfia: alapjn megllapthatk
- a pulmonalis grendszer (perifris stenosisok?)
- a coronariakerings
- a systemopulmonalis kollaterlisok
- ms trsvitiumok
- az aortav
Krlefolys: minl slyosabb a cyanosis annl rosszabb a prognzis, 85%-a elri a felnttkort
Terpia
Konzervatv terpia
Thrombosisprofilaxis: megfelel folyadkbevitel
Vashinyos anaemia kezelse : 15 g% alatti Hb esetn p.o. vasterpia indokolt
Endocarditis prophylaxis
Bakterilis infekcik kezelse
Hypoxis roham kezelse:
- Pozci: trd a mellkashoz, guggol pozci
- O2
- Propranolol: 0.1 mg/kg, iv
- Morphin: 0.01 0.1 mg/kg iv vagy 0.2 mg/kg sc vagy im
- Volumen-expanzi: infzi

128
 - Acidosos kezelse: ntrium-bikarbonttal
- Srgs palliatv mtt
- A hypoxis roham prophylaxisa a mttig: p.o. Propranolol 1-4 mg/kg/nap, 3-4
adagban
Mtti terpia
a. A rekonstrukcis mtt optimlis idpontja: 1.5-2 v (jabban egyes centrumokban 3-12
h). A rekonstrukcis mtt clja a:
1. Septum defectus zrsa
2. JK-i kiramlsi obstrukci megszntetse. A korbban ltestett systemopulmonalis shunt
megszntetse
3. Trsvitiumok korrekcija
b.A palleatv mtti megolds: systemo-pulmonalis shunt
A primer korrekcit kell elnyben rszesteni
Prognzis posztoperatv szvdmnyek:
JK diszfunkci - okai:
o residualis VSD,
o pulmonalis ill. tricuspidalis insufficientia
Arritmik : gyakoriak mtt utn:
o komplett jobb szrblokk,
o bifascicularis blokk,
o teljes AV-blokk,
o kamrai extrasystolk: a monofoklisak benignusak, a multifoklisak slyos
kimenetelek,
o kamrai tachycardia, kamrafibrillci jelents hemodinamikai
kvetkezmnyekkel jr residuumok esetn fordulnak el.

INFECTIV ENDOCARDITIS

Meghatrozs: A betegsg a billentyk-, a fali- s a nagy erek szvbelhrtyjnak fertzses

gyulladst jelenti, valamint rintettek lehetnek a klnbz idegentestek (mtti foltok,
katterek, shunt-k).

129
Incidencia: nvekv elfordulst mutat napjainkban, a magyarzat erre
- a szvmttek s behelyezett protzisek szmnak nvekedse,
- a veleszletett szvhibk mtti kezelsnek elterjedse,
- az jszltt- s gyermekkori agresszv intenzv terpia,
- az intravns droghasznlat.
Patogenzis: A veleszletett vagy szerzett szvhibk esetn adott egy gyenge ellenllsu terlet a
szvbelhrtya terletn (a megnvekedett sodr vrramls, mtti srls ill. katter ltal okozott
trauma esetn) amely hajlamost aszeptikus vrlemezke- s fibrinkicsapodsra athrombogenzis
aktivlsa rvn. Egy esetleges bacteriaemia bekvetkeztvel ezeken a terleteken fokozott a
krokozk megtelepedsi kockzata, s az gy kialakult szeptikus thrombus (vrlemezkk, fibrin,
vrs vrtestek, sejtmaradvnyok) nvekszik, n. vegetcit kpezve, a szisztms szrs
lehetsgt fenntartva (td, vese, kzponti idegrendszer) s elsegtve gennygylemek
kialakulst a klnbz szervekben.
Kroktan: az esetek 8o-9o%- ban a krokozk a kvetkezk:
- 5o-6o %-ban: Streptococcus gr A -haemolyticus (fleg fogeredet: Str. Mitis, mutans,
sanguis, salivarius, Str. Viridans), blrendszer eredet D csoport Streptococcus
(Enterococcus faecalis, Enterococcus faecium)
- 2o-4o%-ban: Staphilococcus aureus s Staphilococcus epidermidis- elfordulsuk
nvekv tendencit mutat, a behatolsi kapu elssorban a br (centrlis katterek,
branl, perfzis kszlk vagy I.V. droghasznlat)
- ritkbban: Streptococcus pneumoniae, Haemophylus influenzae, egyes Gram-negatv
bacilusok bl- s hgyti eredettel, nozocomilis gombs fertzsek.

Klinikum, Krisme
Tnetek s jelek: subacut kezdet esetn a bacterimitl 2 htre jelennek meg,
hiperacut esetben pedig azonnali septicus shock-llapot jellemz. A nem specifikus gyulladsos
tnetek eltrben vannak: lz, izom- s zletifjdalmak, tvgytalansg testslycskkenssel (8o
%), jszakai zzads, fejfjs, rosszullt (4o-8o%), levertsg, alvszavarok, hasi tnetek (9-36%),
szvtji fjdalom (1o%). Mivel a tnetek elmosottak lehetnek, a krisme s a kezdet kzt eltelt
id 2-4 ht.
Szv:
- jonnan megjelent ill. vltoz szvzrejek ( gyakori hallgatzs szksges)

130
- Gygyszeresen nem befolysolhat pangsos szvelgtelensg (fleg billenty- vagy inhr
szakadsok esetn) - azonnali mtti beavatkozst ignyelnek.
- aorta perforacio slyos aortaelgtelensg megjelensvel, mitrlis elgtelensghez vezet
nhr-szakads, szvizom-elhals kvetkeztben ltrejv shunt (slyos kimenetelek)
- Szvizom-tlyogok okozta szvizomgyullads
- A szvdmnyek okozta ksi manifesztcik: szeptikus vegetcik s embolizci,
gennygylemek kialakulsa, gyrszer billenty kialakulsa, Valsalva synus aneurysma,
sipolyok, pricardium gennygylem, szvtampond, pangsos szvelgtelensghez vezet
billenty perforaci, nhr-szakads, ischaemis jelensgek.
Lpmegnagyobbads- ritkbban fordul el mint szmtanak (15-3o%), fleg hossz
lefolys betegsg esetn
Vese
- Haemodinamikai zavar
- Szeptikus emblusok kvetkeztben fjdalom, vrvizels (ritkn tallunk slyos
rintettsget)
- glomerulonephritis (hosszas lefolys esetn),
KIR: 2o%-ban rintett fleg ha a krokoz Staphilococcus aureus: agyi szeptikus
szrs, aneurysmk, agyvelgyulladsok, agyi tlyogok, agyi vascularis trtns,
agyhrtyagyullads
Perifris jelensgek napjainkban ritkbban fordulnak el
- Petechik a leggyakrabban, nem jellegzetesek, elfordulhatnak kthrtyn,
szjnylkahrtyn, vgtagokon
- Pontszer bevrzsek nem jellegzetesek, a proximalis krmgy szintjn
- Osler-csomk nem krjelzek apr bralatti vrs, fjdalmas csomk az
ujjbegyeken, rkig- napokig tallhatak meg
- Janeway-kpletek- bevrzses vagy hypaeremis foltok a tenyren- talpon
- Roth-foltok- ovlis retina-bevrzsek spadt kzprsszel
A szisztms szrs kvetkezmnyekppen (nagy vegetatik esetn)
- Td-emblusok, agyi-vagy perifris szrs, gombaszer kis-r aneurysmk (amelyek
kiszakadhatnak vagy bealvadnak)
- Sebszeti elltst ignyelhetnek

131
 - A viszonylag gyakori tdszrs a jobb szvfl vegetciitl elklnt krismzst
ignyel tdgyulladstl. Gyakoribb a tricuspidalis billenty gyulladsakor s fleg
katter vagy I.V. drogfogyaszts esetn
Kiegszt vizsglatok
a Haemocultura
Infectiv endocarditis kockzat esetn a pozitv haemocultra hajlamost a betegsgre, de
nem diagnosztikus rtk
Nem meghatrozott az elvgzend leoltsok szma (3-4/24 h)
Ha a beteg llapota azt megengedi, az antibiotikus kezelst clzottan adjuk
Slyos llapot betegnl az els 1-2 rban 3 leoltst vgznk s elkezdjk az
antibiotikus terpit empirikusan
Gyakran a bacteriaemia alacsony titer s folytonos, azrt a leoltst nem ktelez lzas
llapotban vgezni
Minl tbb helyrl vesznk vrt, annl nagyobb az esly a krokozk kimutatsra
vigyzat a sterilitsra.
b Infectiv endocarditis negatv haemoculturkkal: fleg antibiotikummal elkezelt beteg
esetn tallhat ( kezeletlen betegnl ritka, < 5%). Nha az ok a kitenysztsi nehzsg,
ezrt szksges a tancskozs microbiologussal. Krokozk: Streptococcus, gombk,
HACEK, Coxiella burnetti.
c Nem specifikus laborvizsglatok:
- Akut fzis proteinek s gyorsult sllyeds
- Vrszegnysg
- Emelkedett fehrvrsejtszm
- Rheumatoid faktor pozitivits
- Kering immunkomplexek
- Fehrjevizels, vrvizels
d Echocardiographia
- egy negatv ultrahangos lelet nem zrja ki a betegsget
- a Duke-osztlyozsban major kritrium (vegetcik, tlyogok, billentyelgtelensg)
- gyereknl nem bizonyult jobbnak a nyelcsn keresztl vgzett ultrahangos vizsglat
felnttnl elnysebb (mr 1-1.5 mm-es tmrj vegetcikat is rzkel).

132
DUKE- kritriumok szerinti krismzs:
MAJOR-kritriumok:
Pozitv haemocultura
A. Kt klnbz pozitv leoltsi eredmny az infectiv endocarditisre jellegzetes
krokozkkal
a Streptococcus viridans/bovis/HACEK vagy
b Staphilococcus aureus vagy Enterococcus primr gc hinyban
B. Hosszas bacteriaemit fenntart krokozk
a Legalbb 2 pozitv leoltsi eredmny 12 rs vagy nagyobb idkzzel
b 3 vagy 4 klnbz leolts pozitivitsa amelyeket legalbb 1 rs idkzkkel
vgeztnk
Szv rintettsgi jelek:
A. Pozitv ultrahangos lelet, a kvetkezkppen
a Billentyn, egyb felleten, vagy implanttumon elhelyezked ill. rvnyl vrram
tjban lv lebeg intracardialis kpletek, egyb anatmiai magyarzat hinyban
b Miocardialis tlyogok
c Fmprotzisen jonnan megjelent rszleges zrdsi elgtelensg
B. jonnan megjelent billentyn keresztli regurgitatio (egy mr meglv zrej
megvltozsa vagy felersdse nem elgsges)
MINOR kritriumok
1. Hajlamost tnyezk: meglv szvbntalmak, I.V. drogfogyaszts
2. Lz 39 C
3. rjelensgek: r-emblusok, szeptikus tdinfarktusok, gombaszer raneurysmk,
koponyari vrzs, kthrtya-bevrzs, Janeway-kpletek
4. Immun-elvltozsok: glomerulonephritis, Osler csomk, Roth foltok, rheumatoid faktor
5. Pozitv haemocultura a major kritriumokon kvl, vagy serologiai bizonytk az infectiv
endocarditisre jellegzetes krokoz jelenltrl.
6. Gyanukelt ultrahangos elvltozsok a major kritriumokon kvl.
Betegsgcsoportok:
1. Biztos infectiv endocarditis: 2 major kritrium vagy 1 major + 3 minor vagy 5 minor
kritrium jelenlte
2. Lehetsges infectiv endocarditis: azon esetek melyek nem tartoznak sem az els sem pedig a
3. Csoportba
133
3. Infectiv endocarditis kizrva (nem valszn):
- a tnetek eltnse legtbb 4 napon bell antibiotikus kezelsre
- kevesebb mint 4 napon bell a sebszeti biopszis anyag vagy a boncolsi lelet negatv
Kezels:
a Kroki kezels.
A felels krokoz kimutatsa eltt az antibiotikus terpia bevezetse empirikus, viszont az
etiolgia gyanthat bizonyos klinikai felttelek mellett amely vezrelheti a vlasztst.
- a hyperacut kezdet esetn (mely inkbb a Streptococcus viridansra jellemz), a kezelst
elkezdjk a kvetkez trstssal: G Penicillin + aminoglikozid .
- acut kezdet esetn (leggakoribb krok a Staphilococcus), gy ajnlott a hrmas trsts : G
Penicillin + aminoglikozid + penicillinz-rezisztens penicillinszrmazk.
- postoperatoricus kezdet esetn a vlasztand trsts a Vancomicin + aminoglicozid
- az etiolgia meghatrozsa utn antibiogramm-vezrelt, clzott antibiotikumterpia
indokolt.
- legalbb ngyhetes clzott antibiotikus kezelsre van szksg
b Sebszi kezels ( lteznek ACC/AHA javallatok natv billenty ill. protzis infectiv
endocarditis esetn )
Prognzis: az antibiotikumok alkalmazsa ta a prognzis j, a gygyulsi esly kb. 8o-85%.

Infectiv Endocarditis Profilaxisa

Meghatrozs: elirt dozisban alkalmazott antibiotikum terpia, cardiovasculris betegsgben
szenved gyermeknl, akinl bakteriaemival jr invazv beavatkozst hajtanak vgre.
Javallat: Az illet szvbetegsgtl fggen, az endocarditis kockzata lehet magas, kzepes,
vagy elhanyagolhat. Kockzattl fggen hatrozzuk meg az endocarditis profilaxis javallatt.
I. kockzati csoport (magas endocarditis kockzattal):billenty protzis, ms szven belli
idegen anyag jelenlte (sebszi beavatkozssal teremtett shunt-k, csatornk),
endocarditis a szemlyes krelzmnyben, komplex cianogn szvfejldsi
rendellenessgek
II. kockzati csoport (kzepes endocarditis kockzattal): minden szvfejldsi
rendellenessg (mtt eltti vagy utni llapot, kivve a magas v. alacsony kockzatu
csoportot), mitralis insufficientival trsul mitralis prolapszus, obstructiv hipertrfis
cardiomyopathia, szerzett billenty bntalmak (rheums lz, stb.)

134
 III. kockzati csoport (alacsony vagy elhanyagolhat endocarditis kockzattal): pitvari
septum defektus (ostium secundum), ASD,VSD mtt utn 6 hnappal, Botallo kanlis
jelenlte egyb krosods nlkl, mitralis prolapszus insufficientia nlkl, pace-maker
jelenlte, funkcionlis szisztols zrej esetn.

Endocarditis profilaxist ignyl beavatkozsok:

1. Szj-garat, lgzrendszer, fels tpcsatorna: pl. tonsillectomia, adenectomia, foghzs,

fogk eltvolitsa, gykr kezelse, szjsebszeti beavatkozsok, bronchoscopia, stb.
2. Tpcsatorna szintjn vgzett brmely sebszeti beavatkozs
3. Urogenitalis rendszer: pl. cistoscopia, sebszeti beavatkozsok
4. Fertz gcok felszmolsa: tlyog, flegmon, stb
ltalnos megjegyzsek:
Az antibiotikum tpusa, adagolsa fgg a betegnek a fenti kockzati csoportba val
besorolstl
Az antibiotikumokat terpis dzisban alkalmazzuk
A profilaxis lnyege: az antibiotikumot gy adagoljuk, hogy a potencilis bacteriaemia
idejre terpis vrszintet biztostsunk
A p.o. adand antibiotikumot a beavatkozs eltt 1 rval, mg a parenterlisan adand
antibiotikumot a beavatkozs eltt 3o perccel adagoljuk.
Ismtelt beavatkozsok esetn (pl. egymst kvet napokon trtn foghzs) a profilaxis
minden alkalommal ktelez. Nem szksges az alkalmazott gygyszerek vltoztatsa.
A. Endocarditis profilaxis fogszati s lgti vagy oesofaguson vgzett beavatkozsok
eltt (ACC/AHA ajnlsok):
- Standard mdszer: Amoxicilin 50 mg/kg, P.O. 1 rval a beavatkozs eltt, vagy Ampicilin
50 mg/kg, I.V./I.M. 3o perccel a beavatkozs eltt
- Allergis betegek esetn: Clindamicin, p.o, Cephalexin, p.o, Cefadroxil p.o, Azitromicin p.o,
Claritromicin p.o, 1 h a beavatkozs eltt
- Allergis betegek melyek nem kezelhetk p.o.: Clindamicin iv, v. CFS i.v., 30 perccel a
beavatkozs eltt.
B. Endocarditis profilaxis gastrointestinalis ill. urogenitalis vgzett beavatkozsok eltt
I. kockzati csoport:
- standard: Amoxicilin P.O. 1 rval vagy Ampicilin I.M./I.V. 3o perccel a beavatkozs eltt

135
- allergia esetn: Vancomicin I.V.
II. kockzati csoport:
- standard: 3o perccel a beavatkozs eltt: Ampicilin I.V./I.M. + Gentamicin I.V./I.M.
- majd 6 rra a beavatkozs utn: Ampicilin I.M./I.V. (1/2 dozis) vagy Amoxicilin (1/2 dzis)
- allergia esetn: Vancomicin I.V. + Gentamicin I.V.
C. Endocarditis profilaxis a br szintjn vgzett beavatkozsok esetn:
I. kockzati csoport:
- Standard: Flucloxacin p.o. 1 rval a beavatkozs eltt ill. Flucloxacin I.V. 3o perccel a
beavatkozs eltt
- Allergia esetn: Clindamicin P.O.
II. kockzati csoport:
- standard: Flucloxacin I.V. + Gentamicin I.V. 3o perccel a beavatkozs eltt , majd 8 rra a
beavatkozs utn
- allergia esetn: Clindamicin I.V. + Gentamicin I.V. 3o perccel a beavatkozs eltt, majd 8
rra a beavatkozs utn

MYOCARDITIS

A myocarditisre jellemez a szvizom gyulladsa, amelyhez a szomszdos szvizomsejtek

nekrzisa s degenercija trsul.
Etiolgia.
A myocarditisek megjelenhetnek:
- szekundr mdon egyes csecsem- s gyermekkori fertz betegsgek kapcsn,
- tlrzkenysg magnylvnulsaknt vagy
- reakciknt gygyszeralkalmazs kapcsn.

136
A szvizom srlsei a myocardium direkt invazija rvn jn ltre, toxinok vagy autoimmun
mechanizmus rvn.
Etiolgiai tnyezk: Vrusok: enterovrusok (Coxsackie B1-5, A4-5- leggyakoribb tnyez,
Echovrus), adenovrusok, rubeola vrus, cytomegalovrus , herpesvrus, HIV) baktriumok,
rickettsik, protozoorok, egyb parazitk, gombk.
Klinikai megnylvnuls s diagnzis
Klinikai tnetek s jelek:
Csecsemk esetn az els jelek kz tartozik az ingerlkenysg vagy aluszkonysg, tmeneti
spadtsg, amelyek megelzhetik a cardiopulmonalis tneteket. Egyes esetekben a gyermekek
hasi fjdalomrl, fradkonysgrl, nehzlgzsrl, palpitcirl, precordialis fjdalomrl
(gyakran jelensge a pericarditisnek) panaszkodnak.
Trsulhat nehzlgzs, tachypnoe, gyengn tappinthat pulzus, normlis vagy enyhn cskkent
vrnyoms, tompa, tachycard szvhangok, galoppritmus, esetleg a mitralis insufficientia szisztls
zreje a szvcscson, protodiasztols galopp, amelyhez slyos lefolys esetn a pangsos
szvelgtelensg jelei trsulnak.
Klinikai formk
A myocardium srls slyossgnak s a szervezet vlaszreakcijnak fggvnyben a
myocarditis klinikai kpe a tnetmentes formtl, a pangsos szvelgtelesggel s a fulminns
gyorsan fatlis formkig vltozhat.
A klinikai kp ltalban kevsb slyos nagyobb csecsemk s gyermekek esetben, az
jszlttekhez s kis csecsemkhz viszonytva.
- Nagyobb gyerekek esetben a kezdet lassubb, az anamnzisben egy nemrg lezajl
lgti vagy gastrointestinlis infekci szerepel. Ez a betegsg alattomos formja, amely
fradkonysggal, adinmival, effort nehzlgzssel kezddik. A myocarditis
diagnzisa gyakran nehzks, de minden esetben fel kell merljn a gyan amikor
megmagyarzhatatlan pangsos szvelgtelensggel llunk szemben.
- Az jszlttek esetben a pangsos szvelgtelensg hirtelen kezddik, a betegsg akut
malignus klinikai kpet mutatva.
Paraklinikai vizsglatok
EKG nem specifikus: sinustachycardia, alacsony QRS komplexusok low voltage,
ST-T elvltozsok: myocardialis ischaemia jelei (ST szegmens subdenivelcija,
negatv T hullm - a DII-DIII s aVF-ben illetve a bal precordilis elvezetsekben),

137
 gyakoriak a szvritmuszavarok: ingerkpzsi zavarok vagy ingerlet vezetsi zavarok
(pl. tmeneti vagy permanens komplett AV-blokk elfordulhat).
Mellkas rntgen - a szvmrete vltoz lehet, normlistl egszen nagyfok
cardiomegliig, klnbz fok pulmonlis pangssal. Kedvez evoluci esetn a
mellkas rntgen normlis.
Echocardiographia - malignus formban a bal kamra dilatcija a kamrafunkci
rintsvel, az AV billentyk elgtelensge lthat. A pitvarok (klnsen a bal pitvar)
mrskelten dilatltak lehetnek.
Szvkatterezs s endomiocardilis biopszia, valamint szvettani vizsglatok - a
Dallas kritriumok alapjn.
Laboratoriumi vizsglatok - minden gyanu esetn az etiolgiai tnyezt kell
felfedezni:
- vrus, baktrium, gomba tenysztst vgznk: az orrgaratbl szkletbl s (biopszia
esetn) a szvizombl.
- vr szerolgiai vizsglata
- teljes vrkp, kreatinin, vvt slyeds, szvenzimek (gyakran emelkedettek), alkalikus
foszfatz s LDH.
Kezels: A heveny myocarditis kezelse supportiv - clszer intenzv terpis osztlyon
elvgezni.
decompensatio kezelse: nyugtats, oxign adsa
- Slyos formkban: dobutamin s kis dzis dopamin adand (a vese perfzi
enyhtse vgett), cskkentjk az utterhelst s diuretikumokat is adagolunk.
- Ha a beteg llapota stabil: szjon keresztl digoxint (a szoksos adag felt adjuk,
mivel a gyulladt myocardium rendkvl rzkeny s a toxicus tnetek hamar
megjelenhetnek), captoprilt s diuretikumokat adunk.
a ritmuszavarok kezelse
a gyulladscskkent kezels vitatott:
- szteroidok alkalmazsa- az acut szakban ltalban nem ajnlott (kivve a rheums
carditis), a subacut szakban sokan ajnljk.
- immunsuppressiv kezels (Ciclosporint v. Azatioprint).
- jabban I.V. immunglobulinokat is alkalmaztak. Az eredmnyek vltozak.
ha bakterilis fertzsre van gyannk antibioticumot adhatunk

138
 gynyugalom 1o-14 napig, majd 3 hnapig limitlt fizikai megerltets javasolt.
Prognzis:
Fgg:
- a beteg letkortl a kezdet pillanatban
- a terpia hatkonysgtl s
- a visszaessek szmtl
6 hnapos kor alatt s 3 ves kor felett a terpis hatkonysg alacsony, gyakori visszatr
pangsos szvelgtelensgggel.
Sok beteg klinikailag meggygyul (de a cardiomeglia fennmaradhat), a betegek egy rsznl bal
kamra funkci krosodsa marad vissza.
Ksi veszlyes szvdmny lehet a dilatativ cardiomyopathia (fiziopatolgiai alapja
-valsznleg a szubklinikus gyermekkori myocarditis)

PERICARDITIS

Meghatrozs: A pericarditis: a szvet s juxtacardialis ereket burkol membrn (a szvburok fali

s zsigeri lemezeinek) gyulladsa, amely lefolysa lehet akut autolimitlt, subakut vagy krnikus.
A pericardium vlasza:
- Heveny gyullads
- Efzi tamponddal vagy anlkl
- Fibrzis, konstrikcival vagy anlkl
A folyadk efzijnak kvetkezmnye a pericardium zskba a folyadk mennyisgtl,
milyensgtl s a kialakuls gyorsasgtl fgg. A nagy mennyisg folyadk komprimlja a
szvet, befolysolja a teldst, szvtampondot okozva.
Etiolgia:
A pericarditis primr folyamat, ltalban egy szisztms betegsg rszjelensge, amely
szvdmnyeknt vagy msodlagos rintettsgknt lp fel. Az etiolgiai gens direkt hematogn
vagy limfatikus ton jut el a pericardiumhoz.
- baktriumok: Staphilococcus, Pneumococcus, Haemophilus influenzae, Meningococcus,
Streptococcus, E. coli, Koch bacilus,
- vrusok: Coxsackie, adenovrus, influenzae vrus, Ebstein-Barr, Echovrus

139
 - pericardium rintettsg fertzbetegsgekben, gyulladsos folyamatokban,
kollagenzisban (RAA, ACJ, LES, PAN), postcardiotmis szindrmban, urmiban,
besugrzs utn, primr vagy metasztatikus tumorok esetben, traumatizmus,
metablikus betegsgek esetben egyarnt elfordulhat
Klinikai kp, diagnzis
A klinikai kp az etiolgitl s a folyadkmennyisgtl fgg.
Leggyakoribb tnet: a violens precardialis fjdalom, mellkasi szrs, vagy thatol precordialis
fjdalom, amely nha a bal vllba, nyakba sugrzik, a mly belgzs, khgs s mozgs
fokozza, a genupectorlis pozici, a trzs anteflexija pedig cskkenti.
Egyb tnetek: a kinz khgs, nehzlgzs, pericardialis drzszrej, a pericardium
gyulladsnak ltalnos jelei, valamint annak a betegsgnek a tnetei, amely keretn bell a
pericarditis kialakult.
A klinikai tnetek a pericardiumzskban lev folyadkmennyisgtl fggnek.
- Jelentktelen folyadkmennyisg esetn: a pulzus normlis, a jugulris vnk pulzlsa
normlis, a szv mrete normlis, a pericardialis drzszrej: szisztolban s diasztolban egyarnt
hallhat, precordilisan varibilis jelleggel, a szvhangok normlisak.
- Jelents folyadkmennyisg esetn: a vns s artris pulzus normlis (tampond hinyban)
a szv matitsa megnagyobbodott, tompa szvhangok, silencis precordium s a pericardilis
drzszrej gyakran hinyzik.
Paraklinikai vizsglatok
EKG: a. QRS komplexusok amplitudvltozsa s b. ST-T anomlik jellemzek
a. a QRS komplexus idtartama s morfolgija vltozatlan, az amplitud pedig
normlis fibrinzus pericarditisben s cskkent az exudativ pericarditisben. A QRS
komplexus low voltage-jt fokozza a folyadkgylem mrtke.
b. Az ST szegmentum s a T hullm ciklikus evolcit mutat:
- az els rkban az ST supradenivellt s pozitv T hullm kveti. (ezen
elvltozsok az els hten fennllnak).
- a kvetkezkben az ST szegmentum fokozatosan izoelektromos lesz, a T
hullm pedig ellaposodik.
- krlbell 2 ht utn az ST izolektromos vagy enyhn subdenivellt, a T hullm
pedig negativizldik, hegyes, szimmetrikus lesz, s ezen elvltozsok nhny
htig fennllnak.

140
Mellkasrntgen: folyadkgylem hinyban normlis, exudativ pericarditis esetn
megnagyobbodott szvrnykot ltunk, hromszgalakban kiszlesedett szvrnyk, tompa
costodiafragmaticus szg, nha ketts kontr szlelhet. Radioszkpia: a szvpulzcik
felletesek vagy egyltaln nem szlelhetek.
Echocardiographia: elekcis mdszer, egyszer, rtalmatlan, elg rzkeny a kis mennyisg
folyadk kimutatsra is (> 2o ml felett lthat). Lehetsget nyjt az idbeli kvetsre is
(felyzvdik vagy sem).
A pericardiumpunkcival nyert folyadk bakteriolgiai s mikroszkpos vizsglata
(pericardiocentzis) lehetv teszi az etiolgia meghatrozst - minden toxikus llapotban lv
betegnl illetve bizonytalan etiolgia esetn elvgzend.
Laborvizsglatok: klnbz tenysztsek elvgzse, ami lehetv teszi a patogn krokozk
kimutatst, az evolutivits kvetse, illetve a kollagenzisok diagnzishoz szksges
vizsglatok elvgzse, urea, kreatinin, hemogram, vizelezvizsglat, IDR
Kezels:
1. ltalnos tennivalk: gynyugalom, fjdalomcsillaptok, a szvtampond s
pangsos szvelgtelensg tneteinek kvetse, oxign, a kamrai teldsi nyoms enyhtse
volumen bevitellel, isoproterenol alkalmazsa, a szisztls kirls elsegtsre.
2. Specifikus kezels: a terpis stratgia a specifikus formkat specifikusan
clozva.
Vrusos pericarditis- gynyugalom pr htig, tneti kezels, nemszteroid
gyulladscskkentk, fjdalomcsillaptok. A kortikoterpia vitatott: a klinikai tnetek
fennmaradsa esetn alkalmazzk, a gygyuls 3-4 ht utn vrhat. Ritkn folyamadunk
pericardiocentzishez.
Bakterilis pericarditis: mivel letveszlyes lehet, srgssgi pericardium
dekompresszi s drenls, antimikrbs kezels, fenntartkezels szksges.
- A purulens pericarditis kezelse mediclis (antibiotikummal) s sebszi (pericardium
drenlsa) a staphilococcus aureus s haemophilis influanzae ellen.
- A kezdeti kezelst szles spektrum antibiotikumokkal vgezzk: penicilinz rezistens
penicilineket , Vancomicint alkalmazunk staphilococcus aureus ellen, ill. III.
genercis cefalosporinokat (Cefotaxim, Ceftriaxon) haemophilis influanzae ellen.
Tovbb az antibiotikum kivlasztsa clzottan a tenyszts eredmnynek
ismeretben trtnik.
- A pericardium drenlst az antibiotikumterpia mell trstjuk.
141
 - A kezels idtartama 4-6 ht, az evolci fggvnyben. Az eredmnytelen
antibiotikumterpia esetn sebszi kezels indokolt.
Tbc pericarditis.
- ltalnos tennivalk: krhzi beutals, gynyugalom, hidratls. Fjdalmas kezdet
esetn: fjdalomcsillaptk, AINS.
- Tuberkulosztatikus kezels: a Nemzetkzi Antituberkulzus Program (1997-2ooo) ltal
elfogadott chimioterpis smk alapjn: standard smkat hasznlnak : 6 hnapig tart s
Izoniazidot (H), Rifampicint ( R), Pirozinamidot (P), Streptomicint (S) alkalmaznak
naponta 2 hnapig, majd 4 hnapig H+R (3 napot a 7-bl).
Constrictiv pericarditis- az egyetlen kezelsi mdszer a sebszi-pericardiotmia.
Tuberculosztatikus kezelst trstunk.
Gombs pericarditis: Amphotericin B egymagban vagy trstva
Rheums pericarditis: maradvny tnet nlkl gygyul Aspirin vagy Prednison
kezels alatt, az acut rheums carditis-ban lert sma alapjn alkalmazva.
Kollagenzisban trsul pericarditis: az alapbetegsget kezeljk
Egyb betegsgek esetn (neoplzik, hemoptik, sugrterpia utni llapotok,
urmia) az alapbetegsget kezeljk.
Postpericardiotms szindrma: lz, mellkasi fjdalom, pericardilis drzszrej,
EKG elvltozsok (az ST szegmentum supradenivelldsa) jellemzik, amelyek 1-2 httel a
nyitott szvmtt utn jelentkeznek, autoimmun betegsgnek tnnek. A szindrma gyakran
autolimitlt s igen jl vlaszol a rvid ideig alkalmazott gyulladscskkentkre. (Aspirin,
Prednison). Ritkn ll fenn hnapokig vagy vekig, pericardiocentzist vagy pericardiotmit
tve szksgess.

CARDIOMYOPATHIAK

Ezen csoportba klnbz etiolgij szvizombetegsgek tartoznak, subacut vagy chronicus

lefolyssal. Anatmiai s lettani szempontok szerint 3 csoportjuk ismert:
1. Dilatativ cardiomyopathia
2. Restrictiv cardiomyopathia
3. Hypertrophis cardiomyopathia (obstructiv vagy nonobstructiv)

142
1.Dilatativ cardiomyopathia

Erre a tpusra a szvizomzat cskkent kontraktilitsa miatt kialakul kamratgulat jellemz a

pumpafunkci elgtelensgvel:
- mindkt kamra tgult
- cskkent az ejekcis frakci, a rvidlsi frakci s a szvhozam
- nvekszik a vgdiasztols trfogat
- a neuroumorlis aktivits fokozdsa ( elssorban a renin-angiotenzin rendszer s a
szimpatikus tnus)

Klinikum, krisme
A cardialis decompensatio fokozatosan alakul ki, a compensatoricus mechanizmusok mr nem
biztostanak megfelel szvhozamot.
kezdetben fradkonysg, megerltetsre jelentkez nehzlgzs jelentkezik,
majd nyilvnvalv vlnak a pangsos szvelgtelesg jelei s tnetei:
- tachycardia, tachypnoe, fradkonysg (csecsemnl ezen tnetek megjelennek a
tpllskor kvetkezmnyes fejldsbeni visszamaradottsggal),
- profz izzads, spadtsg, hideg vgrszek
- szrtyzrejek s lgzsi tnetek,
- tompult szvhangok, galoppritmus, msodlagos szvzrejek: mitrlis s tricuspidlis
billenty elgtelensg kvetkeztben,
- gyenge perifris pulzus, normlis vagy alacsony vrnyoms,
- intracavitaris thrombusok okozta thromoembolis szvdmnyek,
- oedema, hepatomegalia
Paraklinikai vizsglatok:
EKG sinustachycardia, balratolt QRS tengely, low voltage, repolarizcis zavarok, az
ST szakasz nem specifikus elvltozsai, bal pitvar s bal kamra hypertrophia jelei, ritmus- s
vezetsi zavarok. A Holter kvets bizonytja a pitvari ritmuszavarok tbbsgt.
Mellkasrntgen: globlis cardiomegalia, tdpangs jelei, bal als lebeny atelectazia a
tgult bal pitvar bal hrgre gyakorolt nyomsa rvn, mellhrtyaizzadmny.
Echocardiographia: tgult bal kamra, cskkent kontraktilitssal, a rvidlsi frakci s
ejekcis frakci cskkent, megnvekedett vgdiasztols trfogat, tgult bal pitvar, intracavitris
thrombusok, globlis sszehzdsi zavar, gyakran abnormlisan mozg rszekkel, lehetsges
143
pericardialis letapads, mitrlis elgtelensg, az aortaramlsi sebessg cskkense a cskkent
szvhozam miatt, gyakori a diasztols elgtelensg. Fontos a koszorerek eredsnek vizsglata.
Szvkatterezs, angiocardiographia: cskkent szvhozam, emelkedett vgdiasztols
nyoms, pulmonaris hypertensio, a szvregek tgulata, cskkent ejekcis frakci, diffz
kontraktilits cskkens, enyhe mitrlis s/vagy tricuspidlis regurgitatio. Hasznos vizsglat a bal
koszorrrendellenessg kizrsra, a myocardialis biopsia elvgzsre ok s prognzis-
valamint a szvtltetst megelz kivizsglsra.
Kezels
I. Fenntart kezels:
- kevesebb fizikai aktivits
- gynyugalom
- sszegny trend
- folyadkmegszorts
a, Gygyszeres kezels:
(a) a pangsos szvelgtelensg gygyszeres kezelse
(b) a ritmuszavarok kezelse
(c) a thromboembolis szvdmnyek megelzse.
b, Sebszi kezels
II (a) A pangsos szvelgtelensg gygyszeres kezelse
Decompensatio idejn:
- dopamin s dobutamin - alkalmazhatak a kamrafunkci s szvhozam nvelsre. A
dopamin alkalmazhat vesedzisban is a veseperfzi s diurzis nvelsre.
- foszfodiszterz-gtlk- amrinon s milrinon- pozitv inotrop szerek, cskkentik az
utterhelst, segtik a szvizom elernyedst is.
- Na nitroprusiat hasznlhat az utterhels cskkentsre, de vatossgot ignyel az
alkalmazsa a vrnyoms ers cskkentse miatt.
A klinikai sttus javulsa esetn a kezelst szjon keresztl adhat ksztmnyekkel
folytatjuk:
- pozitv inotrop szer: Digoxin
- rtgt az utterhels cskkentsre: ACE gtl, esetleg betablokkolk
- a diuretikus kezelst i.v. kezdjk, az elektrolithztarts kvetsvel, (ritmuszavarokat
okozhatnak). Csak abban az esetben trnk t p.o. adagolsra, ha a pangs jelei
cskkennek s a diuretikum felszvdsa a belekbl kielgt.
144
II (b) Ritmuszavarok:
- gyakoriak, legtbbszr megolddnak a szvelgtelensg kezelsvel a kamrafunkci
javulsa rvn, s a diselectrolitaemia rendezsvel.
- Amiodaron - gyerekeknl hatsos s slyos mellkhatsok nincsenek (sok
antiarrhytmis szer rontja a kamrafunkcit s proarrhytmogn).
- A manifeszt bradyarrhytmik esetn idleges pace-maker indokolt az akut szakban.
II (c) Az intracavitris thrombusok s embolizci veszlye fennll.
- thrombus jelenlte esetn antikoagulls szksges heparinnal majd trombostop-al.
- ha mg nincs kimutathat thrombus, antiaggregns kezels indokolt (aspirin,
dipiridamol) megelzskppen.
II (d) Egyb:
- Az immunosupresiv kezels ciclosporinok, azatioprin hasznlata mg vita trgya.
- Fennllhat az acidzis s egyb ionhztartsi zavarok, ezeket rendezni s kvetni kell.
- Slyos esetben a beteg tkezst felfggesztjk.
III. Sebszi kezels:
- a gygyszeres kezels sorn a legtbb beteg llapota slyosbodik, ignyelve a kerings
fenntartst mszeres kamrai tmogatssal, intraaorticus ballonpumpval
- szvtltets

2.Restriktiv cardiomyopathia
Ritka betegsg:
- diasztols kamrai elgtelensg jellemzi a vgdiasztols nyoms emelkedsval - ez adja a
szisztms vns- s tdpangsos tneteit.
- a szisztols funkci megrztt
- rendszerint normlis tgassg s mkds kamrkat s extrm tg pitvarokat
- Az idiopathis formkban a szvregek mrete normlis, a svny s a kamrafalak norml
vestagsgak, vagy kzepesen megvastagodottak.
A. Klinikum: a vezet tnetek: nehzlgzs, amit slyosbthatnak az intercurrens lguti
fertzsek, fradkonysg, sincopa, hirtelen hall. Klinikai jelek: tachycardia, galoppritmus,
hepatomegalia, ascites.
B. Paraklinikai vizsglatok:
EKG: pitvari tlterhels, ST-elvltozsok
Mellkasrntgen: cardiomegalia, tdpangs
145
 Doppler-echocardiographia: extrm pitvari tgulat, norml, vagy enyhn tgult
kamrk, norml, vagy mrskelten megvastagodott kamrafalak, norml koszorrszjadzs.
Pulsatilis Doppler-vizsglat: magas E hullm, meredek lassulsi lejt, rvid lassulsi id. Mitrlis
s tricuspidlis regurgitatio.
Szvkatterezs s angiocardiographia: a f haemodinamikai problma a kamrai
telds gtoltsga. Az arteria pulmonaris nyoms emelkedett, magas tdrellenllssal. Az
endomyocardilis biopsia a szvizomsejtek hypertrophijt s interstitialis fibrosist mutat.
C. Kezels: nem oki, csak tneti.
Diuretikumok: cskkentik a szisztms s tdpangst, vatossgot ignyel
adagolsuk az amgy is rossz diasztols telds miatt.
A bal kamra elernyedsnek segtse adrenerg gtlkkal vagy foszfodiszterz
gtlkkal
Antiaggregns s anticoagulns kezels, utbbi intracavitris thrombusok vagy
szisztms embolizci esetn.
Manifeszt bradycardia vagy vezetsi zavar esetn pacing
Szvtltets a legidelisabb, mivel slyos pangsos szvelgtelensgben a
gygyszeres kezels nem hatsos.

3.Hypertrophyas cardiomiopathia
A szvizom sarcomerek heterogn, gyakran familiris megbetegedse. Az rklsmenet
autosomal-dominans (ADO), vltoz penetrcival.
Jellemz :
- az asszimetrikus hypertrophia (erteljesebb a kamrakzti svny proximlis rszn, de
lehet cscsi, a kamra kzepn, koncentrikus, befoghatja mind a svnyt, mind pedig a
szabad kamrafalat)
- a hypertrophia kvetkeztben cskkent bal kamra trfogat,
- a kiramls elzrsa s mitrlis elgtelensg
- a szisztols funkci megtartott, bal kamrai diasztols elgtelensg
- tnetmentesek lehetnek hossz ideig
Klinikum, krisme
A klinikai kp vltozatos, a tnetmentes formktl a pangsos szvelgtelesgig s
hirtelen hallig.

146
 Tnetek: fradkonysg, effort-nehzlgzs, szvtji fjdalom, szdls, juls,
szvdobogs.
A fizikai vizsglat vltoz:
- ha nincs kiramlsi elzrs, a klinikai lelet normlis lehet, vagy szlelnk egy
rtalmatlannak vlt szisztols zrejt,
- a kiramlsi neheztettsg esetn: tpusos -a mezo-szisztols zrej, ejekcis zrej nagy
kisugrzsi terlettel, nem terjed a carotisok fel. A zrej fokozdik Valsalva-
manverre, Izoproterenol, Amyl-nitril adsra, s intenzitsa cskken volumenterhelsre,
Verapamil, Disopiramid adsra.
A krisme az egyb szvizom hypertrophival jr krok kizrsn alapszik
(hypertonia, koszorr-bntalom, aorta-billenty-bntalom, congenitalis szv-fejldsi
rendellenessg, coarctatio aortae).
Paraklinikai vizsglatok:
EKG:
- lehet normlis
- bal kamra hypertrophia jelei, l-mly Q (linfarktus), jobb kamra hypertrophia
(csecsemnl), bal pitvar ill. Jobb pitvar hypertrophia, nemspecifikus ST-elvltozsok.
- ritmuszavarok vizsglatra szksges a terhelses EKG s 24 rs Holter kvets.
Mellkasrntgen: cardiomegalia, tdpangs ha trsul a pangsos szvelgtelensg
Echocardiographia: a vlasztand diagnosztikus eszkz, mivel meghatrozza a
hypertrophia tpust s fokt (asszimetrikus formban a svny /htsfal arny nagyobb mint
1.5), a bal kamra kiramlsi akadlyozottsgt, a mitrlis billenty anterior irny mozgst az
obstructiv formban, mitrlis elgtelensget, a bal kamra trfogatt
Szvkatterezs, angiocardiographia: a bal kamra vgdiasztols nyomsa emelkedett,
a kiramlsi gradiens meghatrozsa, az obstructio bekvetkezse vagy slyosbodsa
Izoproterenol adsra, a mitrlis elgtelensg foka, endomyocardialis biopsia
Kezels:
a) Konzervativ kezels:
beta-blokkolk: javtja a diasztols teldst. A nem cardioselectiv beta-blokkolk
hasznlatosak: Propranolol 2 mg/kg/nap, emelve 1.5 2 mg/kg/adagig, 3 napi adagban.
Nem befolysolja a hypertrophit vagy a hirtelen hallt, csak tneti kezels.

147
 Verapamil- javtja a diasztols teldst, a beta-blokkolkkal elrt nem kielgt
eredmnyek esetn hasznljuk, adagja 2-4 mg/kg/nap. Csak 2 ven fell ajnlott,
ellenjavalt alacsony vrnyoms esetn, ritmuszavarokban.
Nifedipin: a Verapamil helyett.
Disopiramid: felntteknl hasznljk a negatv inotrop s antiarrhytmis hatsrt.
Diureticumok: a pangsos szvelgtelensg esetn, vigyzat az elterhels cskkentsre.
Digoxin s ms pozitv inotrop szerek, ACE-gtlk: ellenjavalltak, mivel az obstructit
fokozzk, de a betegsg vgstdiumban a pangst cskkentik.
b) Sebszi kezels:
- Miectomia-ajnlott a manifeszt betegsg esetn, a kiramlsi gradiens cskkentse
rdekben, de nem cskkenti a hirtelen hall kockzatt.
- alkohol befecskendezse a bal koszorr ram. descendens ant. ba, amellyel a svny
infarktust okozzuk s gy az obstructio cskken
- ha trsul a mitrlis elgtelensg, javallt a billenty mtt.
c) Elektromos cardiostimulatio (DDD) vitatott
d) Ritmuszavarok kezelse: elsknt vlasztand az Amiodaron.
e) Fenntart kezels:
- infectiv endocarditis profilaxis,
- kerlni a tarts fizikai megerltetst, lsportolst. A hirtelen hall alacsony kockzata
esetn nincs tiltva a szrakoztat sportols.
Evolci. Prognzis:
- a krjslatot a gyerek kora s az elvltozs anatmija hatrozza meg.
- a hirtelen hall ktszer gyakoribb gyerekeknl.
- a tnetekkel rendelkez csecsemk tbbsge pangsos szvelgtelensgben meghal.
- a hypertrophis cardiomyiopathia a megerltetsre bekvetkez hirtelen hall
leggyakoribb oka a fiataloknl.

PANGSOS SZVELGTELENSG

Meghatrozs: az a klinikai llapot, amikor a szv kptelen a szervezet anyagcserjhez

szksges perctrfogat biztostsra.

148
Krlettan:
A szvmkdst meghatroz tnyezk a:
- Preload (elterhels)
- Afterload (utterhels)
- Kontraktilits
- Szvfrekvencia
Ezen tnyezk brmelyiknek kros volta keringsi elgtelensghez vezethet.
A cardialis decompensatio lokalizldhat izolltan csak a :
- Jobb szvflre amely kvetkeztben oedema, pangsos mj, lp, anasarca szlelhet
- Bal szvflre: amely kvetkeztben a kisvrkrben pangs van, tdoedema alakulhat ki
Csecsemkorban ltalban a jobb s bal szvfl elgtelensg jelei egyszerre szlelhetek.
Hossz tvon kros kompenzl mechanizmusok lphetnek fel szvelgtelensgben:
- Kros szvizom hypertrophia
- A sympathicus idegrendszer aktivldsa
- A renin-angiotensin-aldosteron rendszer aktivldsa
- Az arginin-vasopressin rendszer aktivldsa
- Endothelin szint emelkeds
- Nvekedsi faktorok szintjnek emelkedse, stb.
Etiolgia. Az etiolgia korspecifikus:
- Az intrauterin letben: anaemia, arrhythmia, volumenterhels, myocarditis
- jszlttkorban: myocardialis dysfunctio, lgti betegsgek, intracranialis vrzs,
anaemia, congenitalis vitiumok, arrhythmik
- Csecsemkorban: congenitalis vitiumok (leggyakoribb ok)
- Gyermekkorban: posztoperatv llapotok, billenty elgtelensg, rheums lz, vrus
myocarditis, infectiv endocarditis, cardiomyiopathik, secundaer okok (doxorubicin,
cysticuc fibrosis, stb.), arrhythmik
Klinikai tnetek:
- Tachycardia, galopp ritmus
- Dyspnoe, tachypnoe, bordaszli behzdsok, orrszrnyi lgzs, a td felett pangsos
szrtyzrejek hallhatak
- Hepatomegalia ( a leggyakoribb decompensatio jel gyermekkorban)
- Periphris oedema, hvs vgtagok, verejtkezs
- Cskken vizelet kivlaszts
149
 - Slyfejlds lassul, tvgytalansg
Paraklinikai vizsglatok:
- Laboratorium: haemodilutis anaemia, hiponatraemia, hypoglycaemia
(jszltteknl)
- Mallkas rntgen:
- Cardiomegalia (megnvekedett cardiothoracicus index > o.55)
- Pulmonalis kifejezett rajzolattal
- Pleurlis ill. Pericardilis folyadkgylem
- ECG:
- Biventricularis tlterhels jelei
- Intraventricularis vezetsi zavarok
- ST-T segmens elvltozsok
- Echocardiographia:
- A szvreg tmrk megnvekedse
- Kamrafal hypertrophia
- Falmozgszavarok: hypo-, akinesis, dyskinesis
- A bal kamra systols s-vagy distols funkcijnak krosodsa
- Mitralis s-vagy tricuspidalis regurgitatio
- Pulmonalis arteris nyoms fokozdsa
- Congenitalis vitium diagnosztikja
Terpia:
Cl:
1. A kivlt tnyezk megszntetse
2. A slyosbt tnyezk megszntetse: lz, ritmuszavar, anaemia, ion-egyensly zavar,
acidosis/alkalosis
3. A szvelgtelesg kezelse = az els clpont
A fokozott elterhels (preload) cskkentse
a) Sbevitel megszorts
b) Folyadkmegszorts
c) Diuretikumok
d) Dialzis (refrakter szelgtelensgben, posztoperatv- congenitlis
vitiumok esetn)

150
 A fokozott utterhels (afterload) cskkentse:
a) Vasodilatatorok
A szvizom contractilits javtsa:
a) A chronicus keringsi elgtelensg: p.o. adhat digitalis ksztmny
b) Az acut keringsi elgtelensg: i.v. adhat catecholaminok (Dopamin,
Dobutamin, Isoproterenol
I c.) Diuretikumok:
- Csecsemkorban: az els vlasztand szer
- Hrom f csoportra oszthatak:
a Kacsdiuretikumok: pl. Furosemid
- kezd dzis: 1 mg/kg, I.V./I.M. megismtelhet 8-12 rra, pr nap mlva per orlisan
alkalmazhat: 2-5 mg/kg/nap, 2-3 dzisban
- slyos keringsi elgtelensgben, tdoedmban az elsknt vlasztand terpia
- hossztv hasznlat esetn mellkhatsok lphetnek fel: hyponatraemia,
hypochloraemia, hypokalaemia s alkalzis
b Thiazidok: Hydrochlorothiazidok, chlorothiazidok
- a nephron disztlis rszn, a ntrium s a kloridin reabszorpcijnak gtlsa tjn fejtik
ki hatsukat
- per orlisan alkalmazhatak: Chlorothiazidok - 2o-4o mg/kg/nap, Hydrochlorothiazidok:
2-5 mg/kg/nap
- mrskelt oedmval jr szvelgtelensgben nmagukban vagy kacsdiuretikumokkal
kombinlva alkalmazhatjuk
- mellkhatsok: hypokalaemia, hyponatraemia, inzulinrezisztencia
c Kliummegtakart diuretikumok: Spironolacton
- A disztlis tubulusokban az aldoszteronnal megegyez helyen gtolja a Na/K csert
- Aldosztetron antagonista, enyhe diuretikum hatsa van, megakadlyozza a myocardialis
fibrosis kialakulst
- 1-2 mg/kg/nap, 1-2 dzis-nap, hatsa 2-3 nap utn ll be; kacsdiureticumokkal trstva
alkalmazhat

II. rtgt kezels

- Az rplya elenllsnak cskkentse s befogadkpessgnek nvelsnek rvn a
szvhozam n.
151
 - Hidralazin, Nifedipin, Nitroglicerin , Captopril
III. A szvizom contractilits javtsa:
III a ) Szvglikozidk
Mechanizmus:
a f haemodinamikai hats a szvizomkontraktilits erejnek nvelsben ll. (pozitv
inotropizmus).
az izomsszehzds javulsval a szisztols kirls tkletesebb, a szvhozam n, a
vgdiasztols trfogat s nyoms cskken s mindez cskkenti a vns pangst.
kivtelt kpez az jszltt, amely szve mr amgy is a teljestmny fels hatrn
dolgozik az ignyek kielgtse rdekben s akinl szerkezeti s biokmiai sajtossgok miatt a
teljestkpessg behatrolt.
Digoxin (Lanoxin): a leghasznlatosabb szer, parenterlisan vagy szjon t adhat.
Az els 24 rban n. tmad adagot hasznlunk (teltsi adag), amibl az els aznapi
adag a 24 h-ra kiszmtottnak a fele (1/2), majd 8-8 rra beadjuk a kt maradand negyed(1/4)
dzist. Az ekpp elvgzett elzetes digitalizls utn, 24 h-ra trnk t a fenntart dzis
adagolsra.
Digoxin adagolsi ajnls per orlisan: teltsi adag: 2o-4o g/kg, fenntart adag: 1o-
2o g/kg/nap. A P.O.-an adagolt digoxinnak csak kb. 7o %-a szvdik fel a bltraktusbl, ezrt a
parenterlis adag hozzvetlegesen a szjon t adottnak a 2/3 a (75%-a).
A szvizom gyulladsos megbetegedse esetn vagy a szvmttek utn a
digoxinrzkenysg megn, az adag cskkentsre knyszertve a kezelorvost.
A kevsb slyos esetekben a szjon t adand fenntart dzisokkal kezdnk, elzetes
digitalizls nlkl.
Fontos megjegyeznnk az optimlis terpis s a toxikus dzisok kzti viszonylag kis
klnbsget. Egyes esetekben szksges a szrumkoncentrci-meghatrozs. A terpis szint
egynenknt vltoz. A csecsemk esetn a mrgezs a 4-5 ug/ml-es szintre, gyereknl pedig a 3
ug/ml-es szintre jelentkezik. A legjobb kvets az ECG megfigyelsen alapszik valamint a beteg
tneteinek szrevteln.

III b) Szimpatomimetikus + inotrop szerek

A heveny esetekben, parenterlisan alkalmazzuk ket (cardiogen shock, acut cardiogen
tdoedema)
a Isoproterenol: o.o1-o.1 g/kg/perc
152
 A pozitv inotrop hatsa mellett jelents pozitv cronotrop hatst is kifejt, ezenkvl tdr s
perifris rtgt is. Nagy adagban arrhytmogn.
b Dopamin
Termszetes katecholamin, a norepinephrin precursora
Kis dzisban : 2-5 g/kg/perc a veseerek dopaminerg receptoraira hat, azok szelektv
tgulatt idzi el, a vesetramlst javtja s a Na-kivlasztst ezltal nvelve.
Kzepes dzisban _ 1o-15 g/perc- elssorban a beta-adrenerg hatsa rvnyesl,
pozitv inotropizmust gyakorolva.
Nagyobb adagban rvnyeslnek az alfa1-adrenerg hatsok, rsszehzdst vltva ki
s ezltal a szvhozam nvelst fkezve.
c Dobutamin: dzis: 2-2o g/kg/perc. Szintetikus szimpatomimetikus szer, beta1, beta2 s
alfa-adrenerg hatsokkal, az ajnlott adagok esetn pedig minimlis alfa-adrenerg hatssal.
Elsdleges a beta1-adrenerg (pozitv inotrop) hats, amely a szvhozamot nveli.
A kvnatos hats szerint a vlasztand szerek:
A szvizom kontraktilits nvelsre: Dobutamin
Az utterhels cskkentse rdekben s/vagy pulmonris nyomsfokozds esetn, a
szvfrekvencia nvelsre ill. amikor ez jl tolerlt: Isoproterenol
A vesetramls nvelsre: dopamin kis adagban.
Ajnlott a dobutaminhoz trstott kis dzis dopamin alkalmazsa a pozitv inotrop hats s a
vesetramls nvelsnek egyttes elrse vgett.
III c) Amrinon s milrinon:
- Nem-glikozid s nem-szimpatomimetikus hats pozitv inotrop ill. rtgt szerek
- A foszfodiszterz enzim cAMP-re val hatst gtolva s gy a cAMP sejten belli
felhalmozdshoz vezetve rik el a pozitv inotrop hatst.
IV. Egyb teendk pangsos szvelgtelensgben
A fej 45-os emelt helyzete: a perifris pangs n, de gy sikerl a tdkerings
volumenterhelst cskkenteni s ezltal javul a tdfunkci.
Oxignadagols, mivel a parcilis oxignnyoms (paO2) cskkent, s gy a szvetek
oxignelltsa is cskkent. (figyelem- a szles shunt-k esetn a tnetek fokozdshoz vezet).
V. trend
A pangsos szvelgtelensgben szenved csecsem slynvekedse elgtelen a cskkent bevitel
s megnvekedett anyagcseregnyek kvetkeztben. Ezen csecsemk napi 1oo-2oo kcal/kg ot

153
ignyelnek, minimlis s s vzbevitel mellett. A kalriabevitel rdekben szksgess vlhat a
nasopharingealis szondn keresztli tplls.
A Na szksglet 2-3 mEq/kg/nap
VI. A vrszegnysg kezelse
Legtbb 15 mg napi vasbevitel szksges megelzskppen, mivel a legkisebb fok anmia is
rontja a szvetek oxignelltst.
A fertzsek a pangsos szvelgtelensget fokozzk. Minden lzas esetben haemocultura s
urocultura elvgzse szksges s belltand az antibiotikumos kezels. A lzcsillapts nagyon
fontos mivel a lz az oxignignyt nveli.

COLLAPSUS SHOCK

Meghatrozs: Collapsus cmsz alatt a kerings elgtelensgre utal tnetegyttest szoktuk

megnevezni, a shock llapot kifejezs dinamikusabb, krlettani utals a szervezet anyagcsere-
szksgleteit nem fedez elgtelen szisztms vrellts kvetkeztben kialakul llapot-ra.
A shock llapot egy heveny nem specifikus tnetegyttes, jellemzi:
- elgtelen szveti vrelltottsg
- a szimpatikus tnus fokozdsa
- endokrin- s anyagcsere-elvltozsok
Nem specifikus tnetegyttes azrt, mert nem egy bizonyos tnetrl, betegsgrl vagy jl
meghatrozott llapotrl van sz, hanem a szervezet vlaszreakcijt jelenti, a klnbz ok
keringsi elgtelensgre (trauma, gs, kivrzs, stb.). Az sszes shock-formk kzs jellemzje
az elgtelen szveti vrelltottsg kvetkeztben megjelen pangsos oxignhiny, amelyet
metabolikus acidzis kisrhet.
Kell beavatkozs hinyban a shock-llapot fenntartja nmagt (pozitv feed-back), mivel ezen
tnetegyttes esetn a szervezet rszrl nem lehetsges alkalmazkods vagy vdekez
mechanizmus.
Krlettanilag az ednyrendszer (rplya) s tartalma (vrmennyisg) kzti egyensly
felbomlsrl van sz.
Klinikai-kroki osztlyozs
1. Hypovolaemis shock ( a kering vrmennyisg cskkense rvn):

154
a. haemorrhagis shock (klnbz vrzsek). Kivrzses shockban az rplya
folyadkhinya a szvetkz (interstitium) fell ptldik, teht az extracellulris trbl, az
rplyn belli nagyobb kolloid-ozmtikus nyoms irnyba amelyet vrzsekkor elssorban a
hyperglicaemia eredmnyez. Az intenzv betegellts sorn figyelembe kell venni a
vrsav/szvetkzti folyadk arnyt- 1:3 gy teht 3-4-szer tbb folyadk ptlsra van szksg
az elvesztett mennyisghez kpest. A bejuttatott soldatok elbb a szvetkzbe kell jussanak s
csak ezutn ll helyre a glomerularis filtrci s diurzis.
gy a gyakorlatban a haemodinamikai egyensly (Htc, Hb, stb.) csak 2 rra a szveti perfzi
helyrelltsa utn kvetkezik be. Ezen megfigyels teszi szksgess a kolloidlis
plazmahelyettes oldatok (pl. Dextran)- amelyek hyperozmolrisak s ennlfogva az rplyn
tartank a folyadkot mell a soldatok adst (msklnben a szvetkz s a vesk
szenvednek hinyt).
b. Anhidraemis shock (kiszrads, gsek)
2. Cardiogn shock (veleszletett szhibk, nyitott szvmttek utn, pericarditis,
myocarditis, cardiomyopathik, ritmuszavarok). Ebben az esetben a kezels clja az
elsknt megjelen haemodinamikai zavarok rendezse, teht a szvhozam nvelse
valamint a kialakult shock-llapot rendezse a szvetek vrelltottgnak s
oxignhinynak kijavtsa rvn.
3. Neurogen shock (trauma, anaestesia)
4. Anaphylaxis shock (allergnek, gygyszerek, oltsok, mrgek, rovarcsps, stb.)
5. Septicus shock (ms elnevezsek: toxico-septicus-, fertzses-, endotoxin-,
septicaemis-, bacteriaemis-, Gram negatv baktriumok okozta shock)
6. Egyb okok (heveny tdvizeny, endokrin betegsgek, anyagcsere hibk, masszv
tdemblia, dissecans aorta aneurysma, exogen mrgezsek).
Tnettan:
F tnetek:
1. az rvers gyenglse / hinya a nagy erekben (fejverr, combverr)
2. nagyon cskkent szisztols vrnyoms (6o mmHg alatti)
3. hideg, spadt, cianotikus vgrszek, megnylt jrasznezdsi id (> 3 msodperc), a
vgblben mrt hmrsklet a kerings centralizldsa rvn 4C-al nagyobb mint a
perifrin.
4. A diurzis hinya
5. Eszmletzavar (zaklatottsg, aluszkonysg, kbultsg, kma)
155
 Egyb tnetek: az elgtelen szveti vrelltottsg kvetkezmnye (oxign s
tpanyaghiny), ami toxikus jelekben nyilvnul meg: gyorsult szvvers s lgvtelek, izzads,
fzkonysg, hideg-nedves s fokozott rzkenysg br. Ezen bevezet tnetek szrevtele
nagyon fontos, mivel a vrnyomsess viszonylag ksn kvetkezik be.
Kezels:
A beavatkozs srgssgi jelleg (15-3o percen bell).
Az anaphylaxis shock kivtelvel, ahol az els teend az Adrenalin ads, minden ms formban
a kvetkez a beavatkozsi sorrend:
V- ventillatio = lgutak s lgzs
P- perfusio = folyadkptls
C-cord ( a pumpafunkci fenntartsa)
M-medicatio
S-specifikus kezels
ltalnos teendk:
- Trendellenburg helyzet
- a beteg betakargatsa (melegts)
- a lgutak felszabadulsa
- oxign adsa (aerotherapia)
- llegeztets szksg esetn
A folyadkptls a kroki kezels
1. Vr: 1o-2o ml/kg-ot adunk, megismtelhet szksg esetn. Csak vrzses shockban
hasznljuk. Nehezen hozzfrhet s fennll a veszly a HIV s hepatitis vrusok
tvitelnek
2. Vrsav (plazma): 1o-2o ml/kg az adag s szksg esetn megismtelhet. Nem mindig
ll rendelkezsnkre.
3. Kolloidlis plazmahelyettest oldatok: 1o-2o ml/kg adhat s megismtelhet. Kt
csoportjuk ismert:
- Dextrnok (Dextran 7o, 4o, Macrodex, Rheomacrodex)
- Zselatinkszmnyek (Marisang, Plasmagel, Haemacel)
4. Humn albumin (5-1o%-os oldat), adagja 1o-2o ml/kg. Nem ll fenn a hepatitis-vrusok
tvitelnek veszlye, s nagyon jl feltlti az extracellulris teret (1 g albumin 18 g
folyadkot kt meg).

156
 5. Krisztalloid oldatok, izotonok s sszettelkben hasonlak a vrsavhoz: fiziolgis
oldat, Ringer oldat, Starter oldat. 2o-3o ml/kg az adag, 1-2 szer megismtelhet.
(Kutats folyik a klnbz soldatok, sav, savhelyettest oldatok trstsra, st, mestersges
vr ellltsra.)
Gyakorlati szablyok:
a. A vrt, plazmt vagy plazmahelyettest oldatot tartalmaz tartlyba tiltott brmilyen
ms gygyszer bevitele.
b. A folyadkptlsra hasznlt ksztmny kivlasztsa msodlagos fontossg, a beadott
mennyisg az elsrend. A lehet leghamarabb, bolusban adunk be 1o ml/kg plazmt,
albumint vagy plazmahelyettest oldatot vagy 2o ml/kg soldatot s ezt ismteljk am
szksg.
c. Sikeres folyadkptls trtnt ha a centrlis vns nyoms (PVC) 5 H2O cm-re ntt (N.
4-8 H2O cm, gyereknl a fels hatrrtk 12 H2O cm).
d. Az agressv folyadk-, antibiotikus-, illetve a keringst tmogat kezels megelzi a
shock-llapot irreverzibilis szakaszba jutst.
e. A beavatkozs sorn kt tnyez ltfontossg: az id s a megfelel volaemia
biztostsa
A slyos shockllapot kvetkezmnyei:
1. MSOF (multi-system and organ failure) amely gyors s slyos llapotromlshoz vezet a
klnbz szervi elgtelensgek rvn.
2. ARDS (adult type distress syndrome) hasonlatos az jszlttkori hyalin-membrn
betegsghez. Az alveolo-kapillris vlaszfalon t trtn gzcsere veszlyeztetett a vz,
elektrolitok s fehrjk szvetkzti trben val felhalmozdsa miatt. A tdventillatio /
perfusio arnynak romlsa slyos oxignhinyos llapothoz vezet (6o %-os mortalitssal).
3. CID ( a protrombim-id s parcilis tromboplasztin id megnylsa, a fibrinogn-szint
cskkense a fokozott felhasznls kvetkeztben, fibrin-monomrek felhalmozdsa).

157
 IV.FEJEZET
KOLLAGN BETEGSGEK
(kollagenozisok, mezenchimlis betegsgek, vaskulris kollagn betegsgek,
autoimmun betegsgek)

Meghatrozs: olyan idlt betegsgek, amelyek az egsz szervezet ktszvetnek, de fleg az

rfal gyulladsos elvltozst jelentik.

158
Ide sorolhatk: LED, dermatomiositis, sclerodermia, periarteritis nodosa rheumatoid arthritis,
acut rheums lz, vasculitisek: Schnlein-, Henoch purpura, Wegener -granulomatosis, Churg-
Strauss syndroma, poliarteritis nodosa, Kawasaki betegsg, Takayasu arteritis.
Etiolgia: ismeretlen
Patogenesis: mindegyik krkpben ltezik a szervezet rszrl infekcira, stresszre s
hormonlis vltozsra egy nem megfelel vlaszreakci, amely autoantitestek (autoAT) s
immunkomplexek (IK) kpzdst eredmnyezik (autoAT kis szmban normlis krlmnyek
kztt is lteznek a szervezetben s mennyisgk n az letkorral, azonban a T Ly egy rsze
hatrt szab a nem megfelel kpzdsnek)
a kivlt ok nem tisztzdik
a primr immun trtnst ami elindtotta az erek gyulladsos folyamatt, nem lehet
mutatani
a folyamatban szerepl proinflamatorikus cytokinek: gamma interferon, IL -1,2,6,8,
-Tumor Nekrozis Faktor (TNF- ), a trombocitanvekeds faktor, (PDGF), ms
tnyezk:makrofgok, neutrofil leukocitk, endotelialis sejtek, T, B Ly, NK, fibroblasztok, sima
izom sejtek, trombocitk.
Az erek endotliumnak dnt szerepe van:
- a hemodinamikai egyensly biztostsa
- az erek tonusnak fenntartsa
- a vascularis gyulladsos reakcikban.
A cytokinek hatsa kvetkeztben (IL-1, TNF) aktivldnak a adeziv molekulk:
ICAM-1 , VACM-1, E selectin s MPC-1

Subendotelilisan leukocita gylem

A vasculris permeabilits fokozdsa

A klnbz kollagenozisokra ms-ms immuno-patolgis folyamat jellemz:

1.Kering immunkomplexek kpzdse: Schnlein-Henoch purpura, kollagenzishoz
trsul vasculitisek
2.Endotelilis sejtellenes antitestek kpzdse: Kawasaki betegsg
3. Antineutrophil cytoplasma antitest (ANCA): Wegener - granulomatosis, Churg-Strauss
syndroma (CSS)

159
 4.A T Ly (CD4+) patogenetikai vlasza s granuloma kpzds: Kawasaki betegsg,
Takayasu arteritis, Wegener - granulomatosis
Pozitv krisme nehz, specifikus klinikai s laboratriumi kritriumok hinyzanak. A klinikai
kp polimorf, s brmely szerv rintettsge lehetsges. A klinikai tnetek nem jellegzetesek, lz,
leucocytosis, emelkedet sllyeds, izleti fjdalom, rash.
Laboratrium:
1. Rutin vizsglatok:Vrkp, kenet, urea, kreatinin, mj s izom enzimek (SGPT, SGOT,
fehrje elektroforezis, C Reakticv Protein, sllyeds, vizelet , latens tpcsatornai vrzs , mellkas
RTG, esteleg CT s RMI,
2. Szerolgiai tesztek: Immunoglobulinok (Ig), rheumatoid faktor (Rf), lupus sejtek,
gold standard ANCA-c (3 proteinz), ANCA-p (myeloperoxidz), ANA, immun komplexek,
komplemet s komplememt frakcik, krioglobulinok, vrus hepatitis szerolgia: B, C, CMV, EBV
3. Az endotelium termelte proinflamatorikus tnyezk kimutatsa:
a. IL-1,2,6,8, TNF-
b. VCAM-1 (vasculris adhezis faktor)
c. ICAM- (intercellulris adhezis faktor)
d. MCP-1 (monocyta eredet chemotactikus fehrje)
e. E selectin
4. Ms vizsglatok: angiografia, ultrahang, br biopszia, Th/Tc scintigrafia

JUVENILIS IDIOPATHIS ARTHRITIS (JIA)

A gyermekreumatolgiban a legjelentsebb betegsg a krnikus zleti gyulladsok csoportja,

amelybl a leggyakoribb a JIA. Relatv gyakorisg: JIA: 80%, SLE 10%, dermatomyositis 5%,
scleroderma 2%, vasculitisek 2%, febris rheumatica < 1%. Nemzetkzi adatok a betegsg
prevalencijt 0,1% -ra, ves incidencijt 0,01%-ra becslik. A gyullads a synovilis hrtyn
kezddik, annak burjnzsa az n. synovilis pannuskpzdshez vezet, amelyet gyulladsos
zleti folyadkgyllem ksr. Az izlet minden alkoteleme (izl.tok, synovium, szalagok, porc,
subchondralis csont) krosodik, destrukci, deformits (mozgskorltozottsg) alakul ki. Az
egsz szervezet beteg. A betegek elltsa csapat munkt ignyel: gyermekgygysz -
reumatolgus, ortopd, szemsz, fizioterapeuta, psziholgus
Etiolgia, genetika: Nem nll betegsg, klinikailag s genetikailag egy heterogn sszettel
betegsgcsoport. rkletes, genetikai tnyezk szerpe bizonytott vrrokonok kztt gyakoribb s
160
tbb szveti HLA-antignnel mutathat ki asszocici. Kls tnyezk szerepe is bizonytott:
virus infekcik::parvovirus B19, rubeola, Ebstein-Barr
Patomechanizmus: tisztzatlan
T-Ly infiltraci, cytokinek a synovialis membrn szintjn. A T sejt aktivci Ag hatsra jn ltre,
amit a ll.ozstlyba tartoz HLA antignekkel val asszocici tmaszt al. B Ly akvci
jelenltt bizonytja: fokozott autoAT+IK kpzds s kvetkezmnyes komplement aktivci,
majd a gyulladsos sejtek rszvtelvel (granulocytk, makrofgok) kialakul a synovilis
membrn gyullads.
Diagnosztikai problmk: JRA (Amerika), JCA Eurpa)
JRA: < 16 v, 1 > izlet, 12 ht, egyb kizrhat
JCA: <16 v, , 1> izlet, 6 ht, egyb kizrhat
Osztlyozs: - 1990 Chile 7 forma
- 1997 Durban JIA, < 16 v 6ht: 7 forma (ENSZ 1999 )
- 2001 Edmonton vgleges formk

ARJ ACJ AJI

Pauciarticularis Perzisztl oligoarthritis
Extendlt oligoarthritis
Poliartikulris Poliartikulris Rf negatv Poliartikulris Rf negatv
Poliartikulris Rf pozitv Poliartikulris Rf pozitv
Spondilarthritis Enthesopathis arthritis
Arthritis psoriatica Arthritis psoriatica
Szisztms Szisztms Szisztms
Nem differencilt arthritis

Alcsoportok:
1. Systems arthritis, az esetek 10-20%-a, ltalban 3-5 ves korban kezddik, F/L1/1. Egy
izlet gyulladsa vagy az esetek nagyobb felben slyos, polyarthritis csatlakozik. A
leggyakoribb s legjellegzetesebb a legalbb 2 htig tart lz, amely dokumentltan legalbb 3
napon t intermittl, szeptikus jelleg, de heteken t is fennllhat, s az albbiakbl legalbb
egy tnet mg kveti: ml erythems kits rheumatoid rash, generalizlt nyirokcsom
duzzanat, hepato +/- splenomegalia, sclerositis, miocarditis, hasi tnetek, mesenterilis
nyirokcsomk duzzanata.

161
Laboratriumi leletek: KI, C, We, L, CRP, Trb, anaemia
Rf, ANA negatv
Lefolys: polycyclicus, rendszertelenl visszatr akut exacerbcikat remisszis peridusok
kvetik. Idvel a polyarthritis zajlik, ami nvekedsbeli elmaradshoz, trpenvshez vezethet.
Az esetek 1-2%-ban hallos szvdmnyknt jelentkezhet secunder infekci s secunder
amyloidosis.
Differencil dg: - sepsis, Kawasaki betegsg, SLE, dermatomyositis, vasculitis syndroma:
Schnlein-Henoch purpura, ARL, neuroblastoma, ALL.
2. Oligoarticularis arthritis 45%: 1-4 izlet rintett a betegsg els 6 hnapjban. Kt tpusa
van:
* perzisztl oligoarthritis, a betegsg lefolysa alatt tbb mint 4 zlet nem rintett
* extendlt oligoarthritis > 4 izlet rintett az els 6 hnap utn.
Kzs jellemzjk, hogy a gyullads tbbnyire asszimetrikusan rinti az als vgtag nagy
izleteit, gyakran trsul hozz iritis. Az akut iritises gyermek szeme vrb, fj, fnyrzkeny,
ezzel szemben a krnikus iritis nem okoz panaszt, rslmps vizsglattal kell felfedezni. Az
oligoarticularis arthritisben a rslmps vizsglat ktelez, ltalban ANA-pozitivitssal is trsul.
Laboratriumi leletek: - gyulladsos tnetek, ANA+,
- izleti RTG, arthroscopia,
- izleti folyadk analzise: L, rhagocyta,
- biopszis szvettani vizsglat
Differencil diagnzis:- traums, idegentest okozta,
- fertzses (Staph., Yersinia, Salmonella, Mycobacterium tuberculosis,
Borrelia, Chlamydia)
- tumoros, hemoflia
- aseptikus osteonekrzis: Perthes kr, Osgood-Schlatter b.
Prognzis:- loklis nvekedsi zavar, destrukci, ritkn
- a krnikus iritis a f veszly (glaukoma, cataracta)
3. Polyarticularis arthritis 35%, 5 vagy > izlet rintett, az els 6 hnapban, tbb a lny beteg.
Hemelkeds, alacsony lz, mrskelt lymphadenopathia, kis- s nagyizleteket rint
szimmetrikus polyarthritis jellemzi. Hullmz lefolys, izleti deformldshoz vezet,
mozgsbeszkls, esetenknt mozgskiess is jelentkezhet. rintett izletek temporoman-
dibularis, sacroiliacalis, nyaki gerinc, periferis izletek loklis nvekedsi zavarok alakulhatnak
ki: madrarc, micrognathia.
162
Kt forma van: RF pozitv s negatv. A RF+ ksbbi letkorban kezddik, slyos izleti
destrukcit okozhat a subcutan rheums csomk fordulhatnak el, a prognzis is kedveztlenebb.
Laboratriumi leletek: We, CRP , az esetek 1/3-ban a RF+, ezzel trsulhat az ANA+ is. A HLA-
DR4 AG gyakoribb.
Differencil dg: - vrus okozta polyarthritis
- autoimmunbetegsgekkel jr polyarthritis
- reaktv arthritisek: Yersinia, Salmonella,
- ARR, ALL, neuroblastoma
4. Arthritis psoriatica. - arthritis+ psoriasis, vagy
- arthritis + legalbb 2 tnet: dactilitis, krm erzi vagy onycholysis, l.
fok rokon psoriasisos
5. Entesopathis arthritis:
- arthritis+ enthesitis
- arthritis/enthesitis+ legalbb 2 az albbiakbl:
sacroiliacalis fjd, gyullads, s/vagy gyulladsos lumbosacralis fjdalom
HLA-B27
6 v, fi +arthritis
uveitis
ankylotizl sp, enthesitis+ arthritis, sacroileitis + gyulladsos blbetegsg, Reiter sd,
vagy ac. uveitis l.fok rokonnl
6. Nem differencilt arthritis: az elbbiek egyikbe sem sorolhat be
Kezels. - oki terpia nincs
- csapatmunka + szlk

1.Systms forma :
gyullads (salicylatok:80mg/kg/nap, 4x adag, Naprosyn:10mg/kg/nap 2x,
Ibubrofen: 40-50mg/kg/nap, 4x, Piroxicam: 0,3mg/kg/nap 1x, Diclofenac: 2-
3mg/kg/nap 3x, Indometacin:1-3mg/kg/nap 3x)
prednison: 1-2 mg/kg/nap (amg a lz megsznik, majd , (az adag nvelhet is)
immunszupressv szerek: Imuran 1,5-2,5 mg/kg/nap, methotrexat: 10-
20mg/m2/ht

163
 Cy-A, iv. Gammaglobulin, steroid bolus, Cyclophosphamid,
biolgiai terpia, TNF-, kevsb hatsos
autolg haemopoeticus ssejt tltets, kivtelesen slyos eseben
Polyarticularis forma:
nonsteroid gyullads
bzisterpia: - sulphasalazin: 30mg/kg/nap(max:2g), immunszupresszv szerek, Tauredon
1mg/kg/ht (max:50mg), D-penicillamin:5-10mg/kg/nap (max:500mg), antimalris
szerek: chloroquin:4mg/kg/nap (max:250mg)
adag steroid+ bzistherpia
methotrexatra nem reagl: TNF- (etanercept: 0,4mg/kg sc.inj., hetente 2x)
loklis steroid intraarticularisan (triamcinolon)
3. Oligoarticularis forma:
non steroid gyullads
intrarticularis tarts hats steroid inj.
bzistherpia: salazopyrin, methotrexat, 3-4 zletet rint esetekben
systms steroid kezels, immunszupresszv terpia krnikus iritis esetn (loklis kezels
elgtelen, szemszi indikci )
Fizioterpia: - deformits, mozgskorltozottsg, kontrakturk megelzse, gygytorna, vz
alatti torna
balneo-, mechano- s fizikoterpia, gygytorna kiegsztk
Ortopdiai kezels:
idleges nyugalomba helyezs, snezs
mtt synvectomia (letkor > 6 v)
zleti korrekci, rekonstrukci, endoprotezis
Beteggondozs: - szakintzeti dg, kezels, peridikus felmrs, iskola, plyavlaszts,

VASCULITISEK

Meghatrozs: Az rfalak klnfle etiolgij gyulladsos megbetegedst vasculitisnek

nevezzk: gyakran trsulnak nekrotikus elvltozssal, relzrdssal s szveti ischemival.
Osztlyozhatjuk az rintett erek nagysga szerint:

164
 1. Nagyr vasculitisek: - rissejtes arteritis, Takayasu arteritis
2. Kzepes nagysg ereket rint vasculitisek: - polyarteritis nodosa, Kawasaki betegsg
3. Kisr vasculitisek:
a. Leuococytoclasticus vasculitis: Henoch-Schnlein purpura
b.ANCA pozitv vasculitis: - Wegener granulomatosis, microszkpos polyangeitis, Churg-
Strauss syndroma, Goodpasture syndroma,
- rheums betegsgekhez csatlakoz secunder vasculitisek:
Dermatomyositis; scleroderma, SLE; AJI, Sjgren syndroma
c. Vrus fertzshez trsul secunder vasculitisek: Vrus hepatitisek (B,C), EBV, CMV

Immunvasculitisek s egyb patholgia egyttes elfordulsa

a. Fertzsek:
- vrus fertzsek: VHS, Varicella zoster virus, CMV, parvovirus B18, B s C hepatitis,
- bakterilis fertzsek: meningococcus, staphylococcus, streptococcus
- rickettsik, mycobaktriumok
- gombk: criptococcus
b. Malignus betegsgek: - leukemik, lymphomk, szolid daganatok

Wegener granulomatosis

1931-ben fedezte fel Heinz Glinger nev dik, szvettant Friederich Wegener irta le.
A betegsgre jellemz trisz: A lgutak necrotizl gyulladsos elvltozsa
Necrotizl polyangeitis.
Necrotizl glomerulonephritis.
Ritka gyermekkorban, 90%-ban lguti rintettsg fordul el.
Jellemz:- kr. gennyes sinusistis, otitis (n. facialis krosods-perifris facialis bnulshoz
vezethet), orrnylkahrtya ulcerati, epistaxis, orrsvny destructi, perforati, nyeregorr
kialakuls. A trachea krnikus gyulladsa s sclerosisa a subglotticus terletet rinti, ami
stridorhoz s a lgutak slyos szklethez vezethet. A tdben nekrotizl granulomk
kpzdnek. Kiterjedt td vrzs is kialakulhat.
A betegek 80%-ban glomerulonephritis szlelhet, szvettanilag: focalis necrosis s flhold
kpzds jellemz, immunglobulin lerakods nlkl.
165
A szem tnetek: uveitis, orbitalis pseudotumor, sclera gyulladsa.
rintett lehet a br (purpura s csomk), hasi szervek, idegrendszer, izletek.
Az ANCA pozitivits jellemz a betegsgre.
Kezels: hossszas immunsszupresszv terpia: prednison, cyclophosphamid, imurn

Churg-Strauss Syndroma (Css)

Churg Jacob s Strauss Lotte 1951-ben szmolt be asthma, eosiniphilia, necrotizl systems
vasculitis, glomerulonephritis, eosinophil sejtekben gazdag granuloma tneteivel zajl esetekrl.
Ritka gyermekkori krkp.
A krkphez mg trsulhat : eosinophil sejtekben gazdag td s gastro-intestinlis
infiltratum, ANCA-p pozitivits, > 10% eosinophilia, neuropathia s cardiopathia, a betegek
50%-ban a coronarik gyulladsa is elfordulhat.
Kezels: nagy dzis steroid, esetleg immunszuppresszv terpia.

Kawasaki Syndroma

A Kawasaki syndroma ismeretlen etiolgij betegsg, fleg 5 v alatti gyermekeken fordul el.
Incidencia: 6-9/100 ezer 5 v alatti gyermek (Egyeslt llamok). A maximlis incidencia 9-12
hnapos kor kztt van, az esetek 50%-a 2 ves kor alatt jelentkezik.
Krtan: a kis erek vasculitise, perivasculitise.
Tnettan: lz, ktoldali conjunctivitis, az ajak s a szjnylkahrtya gyulladsa, a tenyr talp
erythemja, majd hmlsa, a morbilliform exanthmk s a nyaki lymphadenopathia.
Jelentsek a cardialis szvdmnyek: pericarditis, valvulitis, myocarditis, majd a 3-4. hten az
esetek 15-25%-ban coronariak aneurysmja. Az aneurysma thrombosis kvetkeztben el is
zrodhat s gy hirtelen hallhoz is vezethet.
A diagnzis a kvetkez 6 alapvet tnetre pl: (5 ktelez)
-Lz, amely legalbb 5 napig tart
- Ktoldali conjunctivitis
-Stomatitis- mlna nyelv
- A tenyr-talp erythaemja, duzzanat, hmlsa
- Brkitsek
- Egyoldali nyaki lymphadenopathia
166
Laboratrium: We, 10-15. napon jelentkez thrombocytosis, szv UH,
Kawasaki syndromra gondolni kell: nhny napos lz, kits, serosus conjunctivitis egy vesnl
kisebb gyermeknl.
Eltveszthet a dg: antibiotikum terpira jelentkez kits
steril piuria befejezetlen hgyti infekci kapcsn
liqvor sejtszm szaporulat vrusos meningitis kapcsn
Kezels: szalicilt ksztmny 100 mg/kg/nap a lz megszntig, majd 10mg/kg/nap 8 htig
IVIG 2g/kg, egyszeri dzis 12 ra alatt adunk be

Dermatomyositis

A gyulladsos myopathik polymiositis (PM) s dermatomyositis (DM) ismeretlen etiolgij

izombetegsgek. A PM fleg felnttekben fordul el.
A DM immunkomplex vasculopathia, amely kezddhet akutan vagy lappangva. Lz, fogys,
rossz ltalnos llapot, a proximlis izomcsoportok gyengesge: nehezen ll fel, nehz a lpcsn
jrs, a karok felemelse, a fslkds. A garat s gge izmok is rintettek lehetnek. A fnynek
kitett helyeken erythema, arthritis is trsulhat. A necrotizl vasculitis miatt gastro-intestinlis
vrzs, blperforatio is kialakulhat.
Laboratrium: - izomenzimek:: CK, LDH, SGOT, We, ANA, RF-pozitivts, EMG 905-ban
myopathiara utal.
Kezels: steroid, cyclophosphamid, imurn, methotrexat, plasmapheresis.

Scleroderma

A brszvetet rinti s nem jr izomrintettsggel vagy ms bels szervi krosodssal.

Formi: - a morphea, izollt vagy multiplex
- linearis scleroderma egy vagy tbb vgtagon jelentkez, kiterjedt, gyakran az izomzatra
is rterjed contracturt, atrophit vgtag nvekedsi zavart okozhat.
- gyermekekben a progresszv systems sclerosis sokkal ritkbb, mint felnttekben.

Polyarteritis Nodosa (Pn)

167
Ismeretlen etiolgij slyos betegsg: lz, izomfjdalom, izomgyengesg, necrotizl brlzik,
arthritisz, hasi fjdalom, paresthesik jellemzik. Vese rintettsg ritkn van. A kzpnagy arterik
occlusija infarktushoz vezethet a szvizomban, agyban, a mesenteriumban, ritkn a vesben. A
coronarik vasculitise aneurysmt okozhat.
Kezels: - steroid, egyb immunszupresszv szerek, plasmapheresis

AKUT REUMATOID ARTHRITIS (ARA)

Meghatrozs:
Az emberi szervezet sajtos immunvlasza az A tpus Streptococcus beta-hemoliticus okozta
fertzsre. Az immunvlasz kvetkeztben kialakult gyulladsos folyamat egyidben rinthet tbb
kszlket s rendszert.
Etiolgia:
A tpus Streptococcus beta-hemoliticus
- nem minden szerotpus okoz betegsget, leggyakrabban az M (1,3,5, 6, 18, 24) szerotpusokat
izolltk ARR-ben
- M - felszni antigen, ez alapjn PCR mdszerrel 100 szerotpust izolltak (epidemiolgiai
tanulmnyok)
- kisebb, zrt kzssgekben (iskola, kaszrnyk), ahol az A tpus Streptococcus beta-
hemoliticus okozta faringitis incidencija nagyobb nvekedhet az ARR esetek szma
- a brnek A tpus Streptococcus beta-hemoliticussal val fertzse NEM okoz ARR-t
ARA-re hajlamost tnyezk:
- Csaldi halmozds
- vszak leggyakrabban tlen jelennek meg a tnetek
- gv mrskelt ghajlati viszonyok kztt gyakoribb
- letkrlmnyek ( bentlaksok, kaszrnyk)

Epidemiolgia:
Az elhanyagolt A tpus Streptococcus beta-hemoliticus okozta faringitises esetek 2-3%-nal
jelentkezik a betegsg
A betegsg els tnetei leggyakrabban 6-15 ves korban jelentkeznek
5 ves kor alatt nagyon ritkn fordul el
A betegsg nemek kztti megoszlsa azonos.
168
Az ARR incidencija tavasszal a legmagasabb.
A fejld orszgokban gyakoribb
Patogenzis:
Az A tpus Streptococcus beta-hemoliticus okozta fels lgti fertzs s az ARA valamint a szv
szintjn megjelen gyulladsos elvltozsok kztti sszefggs mg nem teljesen tisztzott.
Citotoxikus elmlet:
- az enzimek hatsra (OStreptolizin) kisrleti llatoknl megjelennek az elvltozsok.
- nem magyarzza a fertzs s a szervek szintjn megjelent elvltozsok kztti latenciaidt.
Immunolgiai elmletet:
- Streptococcusnak nagy a felszni antigenitsa
- az M1, M5, M6, M19 fehrjk alkalmazsa a reprodukcinl
Morfopatolgia: a gyulladsos folyamat ngy szakaszt klnbztetjk meg:
1. Mukoid szakasz
2.Fibrinoid szakasz
3.Granulomatzus szakasz
4.Hegeseds
Klinikai tnetek:
A. Kezdet A tnetek a Streptococcus fertzst kveten 2-3 hetes latencia id utn jelennek meg.
Kezddhet hevenyen vagy idlten lzzal, arthritisszel. Az ltalnos tnetek: lz, fradkonysg, a
testslynak a cskkense jelen lehet a betegsg kezdetn s fennmaradhat a betegsg teljes
idtartama alatt.
ARA - A kvetkez 5 elvltozs izollt vagy egyttes jelenlte jellemzi
1. Arthritis
- vndorl jelleg, a nagy izleteket rinti: trd, boka, knyk, radio-carpalis izlet
- gyulladsos tnetek
- nyomsra, mozgatsra fjdalmas izletek
- a tnetek melegre enyhlnek
- nincs rntgenelvltozs, maradvnytnetek nlkl gygyul
- egyetlen nagyizlet rintettsge esetn, ha az lzzal trsul a kezelsi elv a kvetkez: megfigyels
s Aspirin kis adagban
2. Carditis

169
- kardilis rintettsgre a kvetkez esetekben kell gondolni: perikardilis drzszrej vagy
perikardilis folyadkgylem jelenlte, radiolgiai vizsglattal igazolt szvmegnagyobbods,
organikus szvzrej megjelense
- a a fenti tnetekbl legalbb egy jelen van a szvrintettsg biztos
ltalban pancarditis: endocardilis, miocardilis s pericardilis rintettsg.
Gyakori tnetek:
- tachicardia
- szisztols/diasztols zrej
- szvmegnagyobbods
- szvelgtelensg / tddma
Kvetkezmny: lassan progredil billentyelvltozsok
3. Chorea (Chorea minor, Sydenham betegsg)
- az esetek 15%-nl jelentkezik kb. 3 hnapra a Streptococcus fertzst kveten
- hetek/vek alatt fejldik vissza
- viselkedsbeli elvltozsokat okoz:
- rzelmi labilits
- koordonlt mozgsokra val kptelensg
- tanulsi nehzsgek
- jellegzetes arcmimika megjelense, fleg stressz hatsra, amely alvs alatt
megsznik
- pozitv diagnzishoz fontos a teljes neurolgiai vizsglat elvgzse
4. Erithema migrans
- az esetek 5%-nl jelentkezik
- egyenetlen szl, policiklikus macula/papula, nem viszket
- a trzsn s a vgtagokon fordul el leggyakrabban
- SOHA nem jelenik meg az arcon
- meleg hatsra fokozdik
5. Subcutan csomk ( Meynet)
- az esetek 3%-nl jelenik meg
- kemny, elmozdthat, nem fjdalmas csomk
- leggyakrabban: knyk, kzht, lbfejek
Laboratriumi s paraklinikai vizsglatok:
- a laboratriumi vizsglatok nlklzhetetlenek a Streptococcus fertzs bizonytsra
170
ASLO pozitv nhny httel a Streptococcus fertzst kveten
VVS
Hemogramma nincs diagnosztikai rtke
C reaktv protein
Mellkasi rntgenfelvtel
EKG, Echokardiogrfia
Pozitv diagnzis: mdostott Jones kritriumok alapjn

171
1. Major kritriumok (M)
- carditis
- poliathritis
- erithema migrans
- subcutan csomk
- chorea
2. Minor kritriumok (m)
a. klinikai elvaltozsok : arthralgia, lz
b. laboratriumi elvltozsok
- VVS
- C reaktv protein +
- Megnylt PR intervallum az EKG-n

3. Ktelez kritriumok:
- bizonytott Streptococcus fertzs
- + Garatvladk/ +ASLO/ skarlt

172
A pozitv diagnzishoz a kvetkez szksges:
- 2M+ktelez kritrium jelenlte vagy
- 1M+2m+ktelez kritrium jelenlte
Elklnt krisme:
- a Major Jones kritriumok figyelembevtelvel
- sajtos megjelensi forma esetn ms szisztms betegsgektl: pl. LES, JRA., az adott
patolgia legjellemzbb szemiolgiai s laboratriumi elvltozsai alapjn.
- az arthritis esetn ms, zleti gyulladssal jr krkpektl:
- Reumatoid arthritis
- Reaktv arthritis ( Shigella, Salmonella, Yersinia)
- Szrumbetegsg ( jellemz krtrtnet)
- Sziklmia ( nagyon ritka ebben az orszgban)
- Daganatos elvltozsok ( osteosarcomk, akut limfoblastos leukmia)
- LES
- Lyme kr ( borellizis)
- Gonococcus fertzs ( szexulisan aktv gyermek esetn)
-carditis esetn:
- Vrusos miocarditis
- Vrusos pericarditis
- Fertzses eredet endocarditis
- Kawasaki kr
- Szvmalformcik
- Mitrlis billenty prolapsusa
- a chorea esetn:
- Huntington chorea
- Wilson kr
- LES
- hiperreaktivits
- paralzis
- tikkek
- enchefalitis
Krlefolys: Az ARA autolimitlt krkp, a betegsg a fellngolst kveten 8-12 ht alatt
nmagtl gygyul. Ez a 8-12 napos peridus a betegsg kezelsnek idtartamt is jelenti.

173
 Kezels:
1. gynyugalom: 2-3 htig abszolut, majd jabb 2-3 ht relative gynyugalom. Artikulris
rintettsg esetn ezutn jra megkezdhet az iskolai tevkenysg, cardisit esetn az
gynyugalom idtartama 8-12 ht, az iskolai tevkenysgbe csak 16 ht utn kapcsoldhat jra
be a gyermek.
2. Szigor megfigyels
- a kardiovaszkulris rendszer lland kvetse
3. Kiutals: a gyulladsos tnetek megsznte utn
4. Antibiotikum terpia
- bizonytott streptococcus fertzs esetn
- Penicilin V vagy Eritromicin 10 napig
- egy adag Benzatin Penicilin i.m. an
- a streptococcus okozta faringitis kezelse (megelzs)
5. Gyulladscskket kezels
- szaliciltok s kortizon
- Aspirin 100 mg/kg/nap napi 3-4 adagra osztva 3-5 napig, majd 75
mg/kg/nap 4 htig
- carditises s/ vagy szvmegnagyobbods esetn a betegeket kortizonnal
kell kezelni :Prednison 2 mg/kg/nap napi 4 adagra osztva 2-3 htig, amit
az adagok fokozatos cskkentse kvet, 5 mg/24 h 2-3 naponta, amihez
Aspirint trstunk 75 mg/kg/nap adagban, napi 4 dzisra osztva 6 htig
- Szvelgtelensg esetn: folyadkmegszorts, Digoxin, diuretikumok,
Oxign adagolsa
1. A chorea kezelse
- Fenobarbital 16-32 mg/ 8h p.o.
- hatstalan Fenobarbital kezels esetn vlaszthatjuk: Haloperidol 0,01-0,03
mg/kg/24h 2 adagra osztva
- Clorpromazin 0,5 mg/kg 4-6 rnknt p.o.
- Diazepam 0,1-0,50mg/kg/nap 3-4 adagra osztva
2. SPSM kezelse
- A penicilines kezels az ARA kezelsi smjt kveti, trstunk hozz Aspirint 4 htig
- A Streptococcus fertzs profilaxisa 1 vig
Megelzs
a. ARA megjelensnek a megelzse

174
 - A skarlt megfelel kezelse
- A Streptococcusos angina helyes kezelse
b. A recidivk megelzse
Streptococcus okozta faringitis jellemzi:
- leggyakrabban kora sszel s tavasszal
- Prevalencia: gyermekek 40%, felnttek 10%
- letkor: 5-12 vesek, ritka 3 ves kor alatt
- Inkubci: 2-5 nap
Klinikai tnetek:
Lz > 38 C
Hinyzik: khgs, rhinitis, disfonia, conjunctivitis
Hipertrofis mandulk, gennyes vladkkal a kriptkban
Az orrnylsok krli hmls
Ells cervicalis fjdalmas nyirokcsomduzzanat
Mlnanyelv
Laboratriumi diagnosztika:
Garatvladk
A kvetkez esetekben ktelez az elvgzse:
- Streptococcus epidmia esetn
- ARA a krelzmnyben
NEM hasznlhat a heveny s krnikus fertzs elklntsre
NEM kell megismtelni a kezels vgn, ha a gyermek tnetmentes
TDRAS (a sejfal polizaharid tpus antignjeinek a gyros meghatrozsa) 50-60 perc alatt
eredmnyhez vezet, de vltoz sensibilits rekci (62-99%), kltsges (garatvladkbl a
tenyszts: 2,40$, a TDRAS 6.5$)
ASLO - a Streptococcus fertzs utn nhny httel mr pozitv
Streptococcus okozta faringitisben nem javasolt
VSH, Hemogramma ( nincs diagnisztikai rtke), CRP
Kezels:
Antibiotikus kezels:
- Cskkenti a gennyedses szvdmnyek gyakorisgt
- Hatsra rvidebb ideig fertz a beteg
- Megelzi a Streptococcus A-val trtn keresztreakcit

175
 - Nem elzi meg a Streptococcusos glomerulonefritis kilakulst
- Megelzi az ARA kialakulst, ha a faringitis kialakulstl szmtva az els
9 nap alatt megkezddik a kezels
Az antibiotikus kezels idtartama:
1. V Penicilin 10 nap
2. Azitromicin s Claritromicin 5-10 nap
3. Cefalosporinok ( Ceftibuten, Cefadroxil) egyetlen adagban naponta
10 napig
4. Nem szksges G Peniciln i.v-s adagolsa
5. Nem szksges a csaldtagok kezelse, vagy annak a kzsgnek a
kezelse, amelyhez a pciens tartozik- kivtelt kpeznek a A tpus
Sterptocuccus beta-hemoliticussal val fertzsek.
Az A tpus Streptococcus beta-hemolitikus hordozk esetn nem szksges az antimikrbs
kezels elkezdse, jrhatnak kzssgbe, folytathatjk a htkznapi tevkenysgeiket.
Kivtel:
- ARA a szemlyes krelzmnyben
- ha van ARA-ben szenved csaldtag
- recurens Streptococcus okozta faringitis valamely csaldtagnl
- a mandulk mtti eltvoltsa eltt
- ARA epidemiban vagy GAPS a kzsgben
- klnsen aggd csaldtagok
Recurens faringitis esetn, ha a tenyszts Streptococcus fertzst igazol a pciensek kezelse
az albbi tblzat alapjn trtnik.
A mandulk eltvoltsa megfontoland, ha teljesl az albbi 4 kritrium:
1. A nyelsi nehzsget a mandulk gyulladsa okozza
2. Tbb, mint 5 heveny faringitis vente
3. Legalbb 1 ve fennll tnetek
4. Slyos fellngolsok, amelyek akadlyozzk a pcienst a mindennapi tevkenysgben

176
Kezels recurrens faringitis s tenysztssel igazolt Streptococcus fertzs esetn
20-30 mg/kg/nap 10 nap
Clindamicin (PO) 3 rszre osztva

Amoxicilin- klavulnsav (PO) 40 mg/kg/nap 10 nap

3 rszre osztva

Cefuroxim (PO) 20 mg/kg/nap 10 nap

2 rszre osztva

A tpus Streptococcus beta-hemoliticus hordozk antibiotikus kezelse

Antibiotikum Adag Idtartam

Benzatinpenicilin G 600.000/1200000 UI 1 adag

+
Rifampicin ( po) 20mg/kg/nap 2 rszre osztva 4 nap

Clindamicin ( po) 20 mg/kg/nap 3 rszre osztva 10 nap

Cefadroxil (po) 30 mg/kg/nap 1 adagban 10 nap

Algoritmus a recidivk megelzsre

Az ARA fellngolsnak megelzse (America Academy of pediatrics , Red Book, 2006)

- a streptococcus fertzs megelzse a legfontosabb szempont s az els fellngolst kveten 5 vig tart
- ARA carditises tnetekkel: ha nincsenek billentyrintettsre utal jelek az echocardiografin a
megelzs idtartama 10 v.
- ARA carditises tnetekkel s echocardiogrfival igazolt billentyelvltozsokkal: a profilaxis addig tart,
amig a beteg elri a 40. letvet.

177
 V. FEJEZET
A GYOMOR-BLRENDSZER PATOLGIJA
GASTRO -OESOPHAGEALIS REFLUX BETEGSG (GORB)

Meghatrozs: A gyomortartalom gyakori retrogrd irnyba trtn ramlsa a relaxldott

als oesophagealis sphincteren keresztl refluxot jelent. A krkp igen sznes klinikai tnet-
egyttesek kialakulshoz vezethet. Szmos betegsg htterben hzdhat meg.
Gyakorisga 1/500 l jszlttre; az els 3 hnapban fiziolgis, a csecsemk 30-40%-a
naponta regurgitl kis mennyisg tpllkot. Idvel (kb. 18 hnapos korban) a sphincter
maturizldik. Gyakoribb koraszltt s dysmaturus jszltteknl. A csecsemkori reflux
tnetei pr hnapos korban jelentkeznek, maximlis a 4. hnapban, s megolddik 12-24
hnapos korig. Oesophagitisre, hitus srvre, Barett szindrmra, adenocarcinomra val
genetikai hajlammal trsul. Az trkts autoszomlis dominns mdon trtnik, a 13q14-es
kromoszmval.
Patogenzis: Ltrejttben 3 mechanizmus szerepel.
1. Az als oesophagealis sphincter elgtelensge (LES), antireflux barrier elgtelen
mkdst eredmnyezi. Normlis, nyugalmi llapotban az itt uralkod nyoms 10-20
Hgmm. Nyelskor a tpllk-bolus reflexesen a sphincter elernyedshez vezet, s a bolus
gyorsan thalad. Ezt kveten a nyoms megemelkedik, tmenetileg a nyugalmi nyoms
ktszeresre (20-40 Hgmm), ami gtolja a megemelkedett intragastricus nyoms ellenben a
regurgitatio-t. Az intragastricus nyoms 5-10 Hgmm.
A nyomsvltozsok refluxot eredmnyeznek. A LES tnust szmos tnyez befolysolja:
gastrin, motilin, hisztamin, prosztaglandin E2, gyomor-alkalinizci fokozzk, mg a
cholecystokinin, secretin, glucagon, progeszteron, oestrogen, VIP cskkentik.
Bizonyos gygyszerek emelik a LES nyomst: Metoclopramid, Domperidon, cholinerg
szerek, valamint fehrjeds tplls. Msok pedig mint az Atropin, Aminophylin, Dopamin,
Diazepam, Morphin, nitritek, Ca-antagonistk, bta-adrenerg gygyszerek, valamint a
dohnyzs, alkohol, csokold, borsmenta, zsrban gazdag tpllk, relaxlja a LES-t.
2. Az oesophagus clearance krosodsa (megnylsa). Hitus srv, a cardia
benylsi szgnek megvltozsa miatt az oesophagus perisztaltika megnylik, a gyomor
tartalom reflul a nyelcsbe, a refluxanyag oesophagusban val tartzkodsnak ideje
megnylik, a refluxanyag s az oesophagealis nylkahrtya kontaktusideje elhzdik, s
ezltal a nylkahrtya krosodik

178
 3. Gastricus faktorok. Elhzd gyomorrls, egytt a megnvekedett
gyomortartalommal s szekrcival nvelheti a reflux frekvencit. Hiperacidits, tl zsros
telek hatnak ilyen irnyban. A reflux kvetkezmnye a gyomorsav, pepszin, tripszin,
epesavak, pancreas proteolitikus enzimek refluxa a nyelcsbe. Erozv oesophagitis,
mediastinitis, perforatio, majd szklet (5%) alakulhat ki. Slyosabb a krost hats
intermittl, mint folyamatos pH-vltozsok hatsra. Az epesav s a tripszin sejtmembrn-
krost s vrzst okoz hatsa is bizonytott. A slyos oesophagitis krnikus vrvesztst,
illetve ennek kvetkezmnyeknt anaemit okozhat. A disztlis oesophagealis nylkahrtya-
metaplasia az egyik legslyosabb, potencilisan malignus elvltozs, amely Barett-
mucosaknt ismert.
Az oesophagus nylkahrtya vdelmt szolglja az oesophagealis nyk, a megfelel
vrtramls a vdanyagok szlltsban jelents, mint pl. bikarbont, prosztaglandinok, az
epithelialis nvekedsi faktor, stb.
Klinikai tnetek: A tnetek soksznsgnek ltrejttben az elbbi patogenetikai
tnyezkn kvl szerepe van a visceralis hiperszenzitivitsnak s a lgutak rzkenysgnek
is. Beszlhetnk egyszer s kompliklt refluxrl, valamint szokatlan megjelensekrl.
A. Egyszer reflux: regurgitatio, hnys (80-90%) egyb tnet nlkl
B. Kompliklt reflux: testsly-gyarapodsbeli elmarads, fogys, anaemia,
haematemesis, melaena, dysphagia, odynophagia, epigastrialis, retrosternalis vagy
anginaszer mellkasi fjdalom, pyrosis, pharyngealis g rzs, nyladzs, rossz szjz,
foetor, csukls, bfgs, tkezs utni teltsgrzs, irritabilis oesophagus, csecsemknl
generalizlt irritabilits, colica, infantile arching. A fiatal csecsemknl hirtelen hall is
elfordulhat.
C. Szokatlan megjelensek:
1. Sandifer- Sutcliffe syndroma: - fels testfl (trzs, nyak, fej) dystonis
mozgsai s jellegzetes testtarts, htrafeszls (hidals, infantile arching)
2. GOR-al kapcsolatos lgti betegsgek: - khgs, stridor, recidivl
pneumonia (50%), recidivl aspiratio, bronchospasmus, asthma, idiopathis
pulmonalis fibrosis
3. Meglv lgti betegsg romlsa: pl. bronchopulmonalis dysplasia
4. GOR-ral kapcsolatos fl-orr-ggszeti betegsgek: pharyngitis, laryngitis,
visszatr krnikus otitis, sinusitis, otalgia, hang-szalag csomk.
5. Fogzomnc erosio (lingualis felsznen)

179
De a GOR jelenthet tejallergit (fleg az els letvben) s gyakran fordul el cysts fibrosis,
mttt oesophagus atresia, kzponti idegrendszeri megbetegedsek esetben. A slyos
oesophagitis krnikus vrvesztst, anaemit eredmnyezhet.
Diagnzis. 6 hnapos korig a hnysok s a respiratorikus tnetek alapjn;
- atipusos esetben paraklinikai vizsglatok segtenek;
Paraklinikai vizsglatok:
- Ultrahang: evs utn, hanyatt fekv helyzetben kb. 20 percig kvetni a gastro-
oesophagealis tmenetet, egyetlen reflux is krosnak tekinthet, ha sszefggs
llapthat meg a csecsemn szlelt tpusos tnetekkel, vagy ha a 20 perc alatt 2-3
reflux epizd szlelhet;
- Brium - rntgenvizsglat, inkbb az anatmiai eltrsek kimutatsra hasznlatos;
- Endoscopia - hisztolgia, oesophagitis, hitus hernia, szkletek,
Az oesophagitis endoscopis kpe (Savary-Miller):
I. stdium: hyperaemis, eritemato-exudativ vagy felsznes eroziv
elvltozsok.
II. stdium: eroziv s exudativ elvltozsok, melyek sszefolynak.
III. stdium: erozv s exudatv elvltozsok krkrs kiterjedse, infiltrlva a
nyelcs falt, szklet nlkl.
IV. stdium: krnikus elvltozsok, fekly, szklet, fibrosis,
endobrahioesophag.
- Scintigraphia - Tc 99-el jellt tpszer segtsgvel mutathat ki az inicilis
postprandialis idszakban a savi- s a nem savi reflux. Informcit kapunk az esetleges
aspircirl, az egyrs vizsglat sorn vagy a 24 rval ksbbi felvtelen.
- Oesophagus manometri-val meghatrozhat a nyelcs s az als oesophagus
sphincter tnusa;
- Tarts oesophagealis pH mrs (16-24 ra), a gastro-oesophagealis reflux diagnzis
gold standard ja. A leginformatvabb paramter a refluxindex, amely az
oesophagusban mrt pH <4 sszidejnek a vizsglati idhz viszonytott %-os arnyt
fejezi ki. A GORB jelenltt altmasztja, ha: a mrsi id > 5 %-nl a pH < 4 vagy 2
reflux / ra.
- Intraluminalis impedantia nehezen elvgezhet, a nem savas reflux kimutatsra
hasznljk.

180
 - Laringotraheobronhoscopia-val a GOR-ral kapcsolatos fl-orr-ggszeti s lgti
elvltozsok jelenlte vizsglhat (a larynx hts falnak s a hangszalagok gyulladsa,
aspirci).
Differencil diagnzis: recurrens wheezing, asthma bronchiale, apnoe, gastritis,
idegrendszeri betegsgek, convulsio, akut laryngitis, fertz s allergis betegsgek, cysts
fibrosis.
Szvdmnyek: oesophagitis, Barrett oesophagus, nyelcs szklet, haematemesis,
aspircis pneumonia, anmia.
Kezels:
A. letmd vltoztats:
- tmeneti tehntejmentes trend
- a tpszer srtse: szentjnoskenyrfa rlemny vagy rizskemnyt, vagy a mr
vegyes trenden lv csecsem tpszernek fzelkkel val srtse.
- a tpszerbl sr paszta ksztse a csecsem kornak s slynak megfelel
koncentrciban, majd a szksges folyadk gastroklizis formjban val biztostsa.
- slyos esetben naso-gastricus szondatplls folyamatos vagy csak jszakai
- transpyloricus tplls hnys s aspirci megelzsre
B. Pozicionls: - hason fekve (hirtelen hall gyakoribb), de a reflux cskken
(mrlegelend, melyik a veszlyesebb); 30o-os szgben megemelt hton fekvs; bal oldali
fekv helyzet, a fejrsz megemelsvel minden letkorban a legelnysebb
C. Gygyszeres kezels.
1. Savcskkents kt mdon:
a. gyomorsav neutralizci antacidokkal, rvid idej kezelsre (Al, Mg), Maalox,
Gastrobent - evs utn hasznlatosak.
b. szekrci cskkentk, hisztamin-2-receptor antagonistk (H 2RA) s protonpumpa-
gtlk. A H2RA rvidebb ideig, a protonpumpa-gtlk (PPI) hosszabb ideig cskkentik a
savszekrcit. Fl rval evs eltt kell adni. A PPI-vel egytt adott H 2RA cskkenti a
hatkonysgot.
A savcskkent kezelsnek n. step-up s step-down mdja van. A step-up kezels a
H2RA tlagos dzisval kezd, majd ttr a PPI tlagdzisra, melyet szksg esetn emelhet. A
step-down kezels nagy dzis PPI-vel kezd javulsig, majd cskkenti az adagot, a folytats
a fenntart kezels H2RA-val.
Cimetidin: 20-40 mg/kg/nap, 2-4 rszben; Ranitidin: 5-10 mg/kg/nap, 2-4 rszben;
Nizatidin: 10 mg/kg/nap, 2 rszben, Famotidin: 1-1,5 mg/kg/nap, 2 rszben

181
 Omeprazol: 0,7-1 mg/kg/nap, 1-2 rszben
2. Prokinetikus terpia az oesophagus-test kontraktilitst javtja, az als oesophagus
sphincter nyomst emeli, a tranziens als oesophagus sphincter relaxcikat cskkenti s
fokozza a gyomorrlst.
- Cisaprid, az acetylcholin felszabadulsnak elsegtsvel fejti ki az elbbi hatsait.
Mellkhatsa a QT-id megnylsa, erre figyelni kell. Adag: 0,8 mg/kg/nap, 3-4 rszben, 20-
30 perccel evs eltt.
- Metoclopramid, 0,5 mg/kg/nap, 3 rszben.
- Domperidom (Motilium) kevesebb mellkhatsa van a KIR-re, de a Cisapridhoz
hasonlan nveli a QT idt. Adagja: 0,1 0,15 mg/kg, 3- 4 adagban.
D. Sebszeti kezels, ritka, gygyszeresen refrakter (6-8 ht) esetekben, gyakori s slyos
szvdmnyek (nyelcs strictura, gyakori apnoe, krnikus pulmonalis betegsg)
jelentkezse esetn indiklt. Jobbak az eredmnyek a ksbbi letkorban vgzett mttek
esetn.
Prognzis. Az enyhe s kzepesen slyos esetek gygyulnak ditval s gygyszeresen.
Elhzd a gygyuls a szvdmnyek jelentkezsekor. ltalban a prognzis j.

GASTRITIS

A gyomor nylkahrtyn megjelen, szvettanilag is bizonytott gyulladsos jelek definiljk

a gastritist. Gyakran feklyhez s duodenitishez trsul.
Etiolgia:
- primer: Helicobacter pylori (HP) infekci s duodeno-gastricus (epe) reflux okozta;
- szekunder, gyakoribb gyermekkorban, htterben tbbfle krllapot figyelhet meg: gs,

koponyasrls, szisztms betegsgek, slyos fertzsek (vrusos, bakterilis, Candida, parazita), stressz,

gygyszerek (kortikoszteroidok, nem szteroid gyullads gtlk, vas, ntrium-klorid, Ca-sk, bizonyos

antibiotikumok (Penicillin, Chloramphenicol, Sulphonamid, Tetraciklin, Cephalosporinok, Erithromycin),

marszerek (savak, lgok)

Elsegt tnyezk: - alkohol, cigaretta, gyors, elgtelenrgs, rossz fogak, tl hideg

s tl meleg telek, tpllkozsi tlkapsok, allergia.
Patogenzis. Egyenslyzavar az agresszv s a helyi vdekezst biztost tnyezk kztt
(prosztaglandin szintzis gtlsa, romlik a nylkahrtya vrtramlsa s cskken a nyk
bikarbonttartalma).

182
Klinikai tnetek.
- heveny kezdet: - hnyinger (gyakoribb a refluxban), hnys (alimentris, eps, vres)
- lass kezdet: - nem feklyes dyspepsia
- fjdalom: - epigastrialis, tkezssel kapcsolatos, ritkn diffz vagy periumbilicalis,
- tvgytalan a beteg, tkezsi szoksok megvltoznak, regurgitl, pirosisrl
panaszkodik, puffad, szkrekedse vagy hasmense lehet;
- fels gastrointestinalis vrzs (jellemz a HP fertzsre)
Diagnzis. - gyomorsav meghatrozs s gyomor Rtg. bizonytalan eredmnyt ad
- endoscopia, biopszia; HP kimutatsa (lsd ksbb)

A gastritisek szvettani osztlyozsa, Sydney szerint (1994).

1. Endoscopos kp alapjn: eritemato-exsudativ; erozv; atrfis; haemorrhgis;
reflux okozta, hypertrophis gyomornylkahrtya redk
2. Szvettan alapjn:
- akut gastritis, ritka, jellemzi: a nylkahrtya oedema s neutrophil granulocyta
infiltratio,
- krnikus (kr.) gastritis, gyakoribb, mononuclearis sejtes infiltratiot tartalmaz.
ltalban elfogadott, ha nagy nagytssal tbb mint 2-5 lymphocyta, plasmasejt s
macrophag lthat ltterenknt.
- aktivits kifejezssel a biopszis minta neutrophil infiltratijt jellemezzk
3. Ms feloszts: nem atrophis s atrophis alcsoport (a nyktermel mirigyek
megkevesbedst szleljk, helyt fibroblastok s extracellularis mtrix foglaljk el)
Gyermekkorban ritka.
4. Lokalizci szerint: - antrum vagy corpus predominns, diffz vagy multifoklis
5. Az intestinalis metaplasia felntteknl gyakoribb, kr. gastritis-el trsul. Hosszan
tart alapbetegsg is elsegtheti ltrejttt. A HP fertzs e szvettani forma terjedshez fog
vezetni.
6. Kivlt okok alapjn - szekunder gastritisek s eozinophil gastritis. Ez utbbi ritka,
ismeretlen eredet, tpllkok ltal kivltott gastro-intestinalis hiperszenzitivitsi reakci
egyik formjnak tekinthet. Szvettanilag intenzv eozinophil sejtes beszrds s gyakran a
szrumban is eozinophilia szlelhet. Az esetek -ben fehrjeveszt enteropathia is
csatlakozik.

183
Differencil diagnzis:
1. Epigastrialis fjdalommal jr krkpek: - pancreatitis, epeti-, hgy-, ivarszervi
betegsgek, fejldsi rendellenessgek, funkcionlis hasi fjdalom
2. Gastro-intestinalis vrzssel jr krkpek:
a. extraintestinalis okok: - anyai vr lenyelse, orr-, garatri vrzs
b. gastro-intestinalis okok:
- erosio, feklyek, oesophagitis, duodenitis, varixok, Mallory-Weiss- syndroma
- fejldsi rendellenessgek (ectopis pancreas, kettzetek, polipok, angiodysplasia)
- haemophilia s egyb alvadszavarok
- kollagnszintzis zavarai (Ehlers-Danlos-syndroma)
Kezels.
1. Dita, 12-24 rai hezs, vagy tea, levesek. Msodik napon pirtott kenyr, tehntr,
reszelt alma, rizs, majd fokozatosan bevezetni a zldsgeket, hst.
2. HP kezels (lsd albb)
3. Savcskkent gygyszeres kezels (lsd GORB)
4. Prokinetikus szerek (lsd GORB)
5. Alapbetegsgtl fgg kezels:
- gastritist okoz gygyszerek kihagysa
- marszer-mrgezs esetn szoros megfigyels, antibiotikum, antacidok, iv.
kortikoszteroidok, szvdmnyek esetn sebszeti kezels
- Crohn betegsg, coeliakia esetn az alapbetegsg kezelse
- eozinophil gastritis: kortikoszteroidok, ketotifen
- Zollinger-Ellison syndromban szekrci gtls, tumor eltvolts
- eps reflux gastritis esetn j hatsak a nylkahrtya-bevon szerek pl. sucralfat
Gygyuls: - 2 hnap (klinikai s szvettani)
Prognzis: - j
Profilaxis: - egyni higin, elsegt tnyezk kerlse

Helicobacter Pylori fertzs

A Helicobacter pylori (HP) fertzs a gastritis s gastro-duodenalis fekly leggyakoribb oka.

A HP szerepet jtszik a gyomor-adenocarcinoma, a B-sejtes lymphoma s a MALToma
patogenzisben is. A Schnlein-Hennoch purpura gastro-intestinalis formjban, immun

184
trombocitopnis purpura s vaskezelsre refracter anaemia esetn el kell vgezni a
specifikusteszteket a HP kimutatsra.
A baktriumrl elszr 1893-ban rtak, 1983-ban pedig ismertt vlt kapcsolata a gastritis-el
s a feklybetegsggel. 1994-ben az EVSZ a HP fertzst az I. carcinogen csoportba sorolja,
a gyomor carcinoma a II. leggyakoribb hall ok a daganatos betegeknl. 2005-ben az orvosi-
lettani Nobel-djat Barry J. Marshall s J. Robin Warren ausztrl kutatk kaptk megosztva a
HP nev baktrium felfedezsrt, illetve annak megllaptsrt, hogy a HP fertzs felels
a gyomor- s blbetegsgek egy rszrt. A HP gram negatv, spirl alak, urez termel
baktrium. A HP-val fertztt a vilg lakossgnak tbb mint fele. A fertzs leggyakrabban
csecsem s gyermekkorban kvetkezik be, s kezeletlen esetben megmarad a gyomor
nylkahrtyjn egy leten t. A fejld orszgokban a gyermekek 2/3-a 2 ves korban mr
fertztt, a fejlett orszgokban 10 ves kor krl a HP fertzs 10% krli, 40 ves kor alatt a
lakossg 20%-a, 60 ves kor felett pedig 50%-a fertztt.
A fertzs kialakulsban meghatroz a csald szocilis-gazdasgi helyzete, gyakoribb a
betegsg a sok gyermekes csaldokban, a tlzsfolt laksokban, a nem megfelel higins
krlmnyek kztt lk sorban. A fertzs emberrl-emberre terjed, br a kutykban s
macskkban is kimutattk a HP-t. A terjeds tja: faeco-oralis, felttelezhet az oro-oralis is
(a baktrium kimutathat a nylbl s a fogakra rakdott plakkokbl is). A csaldon bell az
tfertzttsg nagyobb, az anya-gyermek kztti terjeds gyakoribb. A terjedsben a
kontaminlt vznek (vezetkes s termszetes vizek) is szerepe van, a baktrium 16 rt l a
hideg vzben.
A 0 vrcsoport (elsegti a HP adhzijt, Lewis vrcsoport Atg rvn) s a HLA B12 antign
elsegt tnyez a betegsg ltrejttben.
Normlisan a duodenumban nem telepszik meg, de a duodenalis feklyben szenved betegek
90%-ban gastricus metaplasia alakul ki, ami elsegti a HP kolonizcijt. A savas kzegben
is perzisztl, mert az urez enzim rvn urebl ammnia keletkezik, ami krltte lgos
milit hoz ltre. A T- s B-lymphocytk aktivldnak, HP elleni IgG- s IgA antitest
kpzdik.
Aktulis hipotzisek: A gastro-duodenalis betegsgek etiolgijban fontos a krnyezeti
tnyezk mellett a genetikai hajlam a fertzsre, a carcinogenesisben fontos DNS-t javt
mechanizmusok, valamint a gazda szervezet polimorfizmusa a CYP2C19 s MDR1 gnek,
melyek befolysoljk a proton pumpa gtl gygyszerek farmakokinetikjt s a kezels
hatkonysgt.

185
Klinikai tnetek s diagnzis: Nincsenek specifikus tnetei: hnyinger, hnys, puffads,
hasi diszkomfort rzs s gyomortji fjdalom lphetnek fel. Visszatr hasi fjdalomban a
krokoz szerepe mind a hazai, mind a nemzetkzi irodalomban vitatott.
Gyermekkorban antrumgastritist okoz, ritkn gyomor- vagy nyomblfeklyt. Gyermekkorban
nem igazoltk a HP-infekci kvetkeztben kialakult gyomoradenocarcinomt s
MALTomt.
Kimutatsa trtnhet:
- szerolgiai tesztek - a szisztms immunvlaszt, azaz a baktrium ellen termeld
kering ellenanyagokat (szrum IgG, IgA) vizsgljk. Specificitsa < 50% 7 ves kor alatt, a
felnttekhez hasonl a specificits 12 ves kor utn
- biopszis mintbl festsi eljrsokkal (Warthin-Starry fle ezstfests magas az
rzkenysge s specificitsa, mdostott Giemsa, acridin orange, alcinkk fests) vagy
tenysztssel ignyes laboratriumi krlmnyek kztt (vres agar tptalajon, 5% O2-ben
s 8-12% CO2-ben, 370C-on inkublva)
- biopszis mintbl gyors urez teszt (szn reakci 30 perc, esetleg 24 ra ha
kevs baktrium volt a mintban)
13 14
- a C vagy C urea kilgzsi teszt (UBT) - hgyomorra vgzik, a beteg
elfogyasztja savas pH-j folyadkban (almal, narancsl) a stabil izotppal jelzett uret. Az
urea lebontsa sorn ammnia s CO2 keletkezik, ez utbbi a killegzett levegben
kimutathat.
- a specifikus IgG nylbl val kimutatsa 82%-os specificits, 93%-os sensibilits
fgg a felhasznlt reagensektl
- az antign immuno-enzimatikus kimutatsa a szkletbl (HPSA H. pylori stool
antign test) poliklonlis-, jabban monoklonlis-antitestekkel, nem invaziv eljrs,
sensibilits: 91-98%, specificits: 83-100%.
- a PCR (Polymerase Chain Reaction) technika - a krokoz RNS vagy DNS
amplifikcijn alapul rzkeny biokmiai mdszer, gl elektroforzis utn colorimetris
kimutatsa gyors eljrs s automatizlhat.

A HP fertzs kezelse.
Alapelvek:
1. minden gyomor- vagy duodenum feklyben szenved gyermek, akinl igazolt a
HP-fertzs,

186
 2. mrlegelend a kezels, ha fertztt a gyermek s a csaldban gyakori a
feklybetegsg,
3. indokolt a HP szrs s pozitv esetben az eradikci ha egyb kezelsre
refracter vashinyos anaemiban szenved a gyermek,
Terpis ajnlsok:
1. PPI s kt antibiotikum kombincija a jelenlegi elrs, a kezels sikeressge 80-
90%
2. legjobb eredmnyek a clarithromycin tartalm kombincik
3. a kezelst 7 napig kell folytatni, ltalban ez eredmnyes, de az eredmny javthat
10-14 napi kezelssel
4. Kezelsi protokollok: A NASPGHAN (North American Society of Pediatric
Gastroenterology and Nutrition) a kvetkez gygyszertrstsokat ajnlja (2000):
- Amoxicillin 50 mg/kg/nap 2 adagban + Clarithromycin 15 mg/kg/nap - 2
adagban 14 napig + proton pompa gtl (Omeprazol, Pantoprazol) 0,7 - 1
mg/kg/nap - 2 adagban - 1 hnapig.
- Amoxicillin 50 mg/kg/nap - 2x + Metronidazol 20 mg/kg/nap - 2x - 14 napig +
proton pompa gtl (Omeprazol, Pantoprazol) 0,7 - 1 mg/kg/nap - 2 x - 1
hnapig.
- Clarithromycin 15 mg/kg/nap - 2 x + Metronidazol 20 mg/kg/nap - 2 x - 14
napig + proton pompa gtl (Omeprazol, Pantoprazol) 0,7 - 1 mg/kg/nap - 2 x -
1 hnapig.
A HP-fertzs megelzse: vdolts - mg nem sikerlt.

187
 FEKLYBETEGSG

Ritka krkpnek szmtott, de a diagnosztikai eszkzk fejldsvel, egyre tbbszr

szleltk fiatal gyermekekben, st csecsemkben is.
Meghatrozs. Gyomor- vagy duodenum nylkahrtya hiny, amely klinikailag dyspepsis
tnetekben nyilvnul meg, tkezsi ritmicits s szezonlis periodicits jellemzi.
Etiolgia. multifaktorilis
1. rkltt tnyezk: els s msodfok rokonok feklybetegsge esetn a gyermekek
1/3-ban fedeznk fel feklyt;
2. HP-fertzs cskken a recidvk szma a baktrium eradikcija utn (60-70%-
rl 1-2%-ra). A HP kimutathat a gyomorfekly betegek 70%-nl, mg a patkbl fekly
90%-nl.
3. stressz fekly: gs (Curling fekly), slyos idegrendszeri bntalmak (Cushing
fekly), jszlttkori sepsis, hypoglycaemia, respiratorikus kezels,
4. gygyszerek: nem szteroid gyulladscskkentk, kortikoszteroidok
Elsegt tnyezk. tpllkozsi hibk, cigaretta, kv, alkohol,
Patomechanizmusban meghatroz a gyomorsav szerepe. Az n. savteria (no acid - no
ulcer) nem mond ellent a HP patogenetikai szerepnek. A HP-fertzs hypergastrinaemihoz
s fokozott savszekrcihoz vezethet. A HP-fertzs cskkenti a nylkahrtya vdelmt a
gyomorsavval szemben. A tbbi etiolgiai tnyez is fokozza a savtermelst: pl. szteroidok,
Zollinger-Ellison syndroma, stb.
Klinikai tnetek letkoronknt vltoznak, a nem specifikus tnetek kz tartoznak a hnys,
az tvgytalansg s a tbbnyire epigastrialis fjdalom.
1. jszltt: - az els tnetek haematemesis, melna, perforatio, ltalban
szeptikmia, slyos respiratorikus distress tnetei kzepette.
2. 1h -2 v kztt: - hnys, nvekedsben val visszamarads, vrzs
3. 2-6 v kztt: - a jellegzetes tnet a hnys, generalizlt hasi fjdalom, de lehet
periumbilicalis s postprandialis is, tpcsatornai vrzs. A fjdalom nem mutat sszefggst
az tkezssel.
4. 6 v felett, jelentkezhet a jellegzetes trisz: hasi fjdalom, hnys s tpcsatornai
vrzs, ez utbbi gyakoribb 12 ves kor utn.
A kezdet lehet heveny vagy lappang. Az epigastrialis fjdalom, ami jszaka vagy a kora
reggeli rkban jelentkezik, tkezs utn cskken, mskor pedig fokozdik. A fjdalom
tompa, sajg (felnttnl - les, ers), kisugrozhat a jobb csplapt krnykre (elklnteni

188
a vakblgyulladstl), vltoz az idtartama (nhny perc - rk). vszaki ismtlds
elfordulhat tavasszal (nagyon ritkn sszel). Trsulhat teltsgrzs, pyrosis, neuro-vegetativ
zavarok, elfordulhat heveny vagy kr. vrzs, perforatio. Jelentkezhetnek a secunder
pancreatitis tnetei hts penetrl perforatio esetn. Az esetek 33%-ban a krtrtnetben
jelen volt az aspirin kezels.
Diagnzis.
1. klinikai tnetek
2. gyomor rntgen - nem alkalmas, nem mutatja ki a felletes ulcercit
3. endoscopos vizsglat: -e a duodenalis feklyeknek a patkbl els faln
helyezkedik el, biopszis mintk >1/3-ban kimutathat a HP-fertzs. A fekly krtern
szrks-fehr lerakods van, mely vrzs esetn barns szn. A jindulat fekly alapja
kerek, szle lineris. A fekly formja lehet kerek, ovlis, hosszks vagy lineris.
Differencildiagnzis heveny s krnikus hasi fjdalom okai
Szvdmnyek haematemesis; melna; perforatio; pylorus stenosis (ritka gyermekkorban).
Kezels.
1. Dita - akut fzisban: tej, zldsg leves, ftt tojs, pirtott kenyr, ftt, prolt hs;
ellenjavallt: alkohol, kv, cigaretta, sznsavas italok, rnts, nehezen emszthet zldsg,
gymlcs. A dita vesztett jelentsgbl.
2. Gygyszeres kezels:
- HP-fertzs kezelse
- szekrci gtlk: - H2RA s protonpumpa-gtlk (4 htig a patkbl feklyben, 8
htig a gyomorfeklyben)
- az antacidok (Ulcerotrat, Trisilicalm, Dicarbocalm, Gelusil, Maalox, Alumag) kevsb
hatkonyak, evs utn 1 rra hatnak. hgyomorra a hatsuk max. 30 perc, a szekrci-
gtlkkal trstva a pH-t 4 fltt tartjk.
- citoprotektor ksztmnyek, nylkahrtya bevonszerek, pl. Sucralfat, 2-3x5ml/nap
adagban. (Igen j hats stressz ulcus, nem szteroid gyullads cskkentk okozta fekly
esetn.)
- jszlttkori s csecsemkori stressz ulcus kivdse H2RA (slyos acidosis, hypoxia,
respiratorikus reanimls alkalmval)
- egyb gygyszerek: - paraszimpatikolitikus szerek (Scobutil), anticholinergias szerek
(Propantelin), prokinetikus szerek (Metoclopramid), nyugtatk
- alapbetegsg kezelse
- sebszeti kezels indikci: szvdmny vagy sikertelen gygyszeres kezels

189
Prognzis: - recidva lehetsges, de ltalban j; malignizlds veszlye (ksbb).

MALABSORPTIO

Malabsorptio nven azokat a krkpeket szoktk sszefoglalni, melyek a felvett tpllk

elgtelen hasznostsval jrnak egytt, a felszvds s/vagy az emszts krnikus zavara
miatt.
Kreredet
1. A tpcsatorna nylkahrtyjnak morfo-funkcionlis elvltozsai miatt kialakul
malabsorptis szindrmk: coeliakia; tehntej-, szjafehrje intolerancia; hinyos
felszvdst okoz chronicus blfertzsek (giardiasis); immundeficiencik; intestinalis
limfangiektzia; diszacharidz hiny; glukz-, galaktz felszvdsi zavar; a
chilomikronok elvltozsai; gyulladsos blbetegsgek (Crohn betegsg)
2. A bllumenben zajl emszts zavara kvetkeztben kialakul malabsorptis szindrmk:
mukoviszcidzis; hasnylmirigy elgtelensg; Shwachman-Diamond syndroma; az
epesavak entero-hepaticus krforgsnak zavara; mjbetegsgek; epet atresia; rvidbl
syndroma; vkonybelet rint Crohn betegsg; a blflrt alkot baktriumok tlzott
elszaporodsa
A pontos diagnzishoz az anamnzis pontos felvtele (letkor a panaszok kezdetekor, egyb
betegsg, rkld betegsg a csaldban), a szklet vegyhatsnak s emsztettsgnek a
vizsglata, a felszvds vizsglata, bl biopszia, parazitolgiai vizsglat elvgzse s esetleg
a gyomor-bl passzzs rntgenvizsglata szksges.
Klinikai tnetek: A tneteknek a gyermek ltalnos egszsgre gyakorolt hatst leginkbb
a testsly s a magassg vltozsai alapjn lehet sszegezni. A betegek testhosszukhoz kpest
sovnyak, de a nvekedsben is visszamaradnak. A has rendszerint eldomborod, mely a
sovny mellkas s vgtagok miatt mg szembetnbb. A szklet gyakran tmeges, bzs,
kevsb festenyzett. A gyermek tvgytalan, spadt, rachitises.
A pontos anamnzis hozzsegt az etiolgia feldertshez, mivelhogy sok chronicus betegsg
okozhat jelents tplltsgbeli visszamaradst s nvekedsi zavart (chronicus vesebetegsg,
intracranialis laesio, neoplzia). Az trend s a hasmens kztti kapcsolatnak logikusnak
kell lennie ahhoz, hogy diagnosztikus rtke legyen, pl. ha a lactose felels a hasmensrt,
akkor az egyik lactose-tartalm lelmiszer ppoly provokatv kell legyen mint a msik. Sok

190
malabsorptit okoz gastro-intestinalis betegsg genetikailag determinlt, ezrt fontos a
csaldi anamnzis.
A tnetek megjelenst egy, az trendbe jonnan bevezetett tpllk idzheti el. A rectalis
vizsglat elvgzse fontos azoknak a gyermekeknek, akiken intestinalis felszvdsi zavar
gyanja merl fel. Az anus s a rectum vizsglatn kvl ez lehetv teszi a kzvetlen
blsrhoz val jutst macroscopos, microscopos s nhny esetben kmiai vizsglat cljbl.
Laboratriumi jelek: A malabsorptio laboratriumi diagnzishoz kltsges vizsglatokra
van szksg. Pldul a zsrfelszvds zavarnak kimutatshoz a teljes szkletmennyisgnek
a zsrtartalmt kellene meghatrozni s ezt sszehasonltani az elfogyasztott telek
zsrtartalmval. Amennyiben a beteg szlelhet mennyisg zsrt fogyaszt (20 g/nap), s
legalbb 4 napig teljes gyjtst folytatunk, az rts nem haladhatja meg a 15%-ot
csecsemk, illetve a 10%-ot nagyobb gyermekek esetben. Ennl sokkal egyszerbb
alternatva az hezsi serum karotin koncentrci mrse. Megfelel tpllkbevitel esetn a
serum karotin koncentrci 100 g/dl fltt van, ha az rtke nem haladja meg az 58 /dl-t,
ez malabszorptira utal.
A sznhidrt felszvdst lactose- vagy sucrose- terhelses teszt segtsgvel lehet
meghatrozni. Az homi vrcukor meghatrozsa utn, 0,5 g/ttkg lactose-t nyel a beteg s 15,
30, 60 s 120 perc utn jra meghatrozzuk a vrcukorszintet. Normlis krlmnyek kztt
a vrcukorszint 20 mg/dl-el n ha a terhelst lactose-al vagy sucrose-al vgeztk s 50 mg/dl-
el ha a terhelst glucose-al volt vgezve. Egy modernebb mdszer a sznhidrt malabsorptio
mrsre, a lgzsi hidrogn teszt. Ha killegzett leveg hidrogn koncentrcija orlisan
adott 2 g/ttkg cukor utn , az els 2 rban meghaladja a 20 ppm-es rtket, a teszt pozitv, s
azt jelzi, hogy a cukor nem szvdik fel a fels vkonyblben, hanem elri a vastagbelet ahol
a blbaktriumok hidrogn-gzt fejlesztenek belle anyagcserjk sorn, amely hamar
felszvdik s nagy mennyisgben kilgzsre kerl.
A fehrjefelszvds nehezen mrhet, de az entericus proteinvesztesg intravnsan adott
51
CrCl kveten a szklet 4 napig tart gyjtsvel, majd annak a vizsglatval
meghatrozhat. A befecskendezett dzis 0,8%-t meghalad vesztesg nagyarny
fehrjevesztsre utal. A fertzsek kzl csak a chronicus giardiasis okozhat malabsorptit s
ez knnyen kimutathat coproparazitolgiai vizsglattal vagy duodenum szondzs
segtsgvel.
A blbiopszia elvgzse ugyancsak fontos vizsglat a malabsorptio diagnzisnak
tisztzshoz.

191
 CYSTICUS FIBROSIS (MUCOVISCIDOSIS)

Tbb szervrendszert rint, autoszomlis recesszv mdon rkld betegsg, mely ltalban
obstruktv tdbetegsggel, a pancreas kivlaszt mkdsnek elgtelensgvel s krosan
magas verejtk elektrolit szinttel jr egytt. Ennek a kr., progresszv, az exocryn mirigyeket
rint betegsgnek az elfordulsa 1:2000 az lve szletettek kztt.
Kreredet: A CF-rt felel gn a 7-es kromoszma hossz karjn (7q a leghosszabb gn)
helyezkedik el. Ez a gn kdolja a membrnhoz ktd, gynevezett ciszts fibrosis
transzmembrn regultor (CFTR) fehrjt. A CFTR a hmsejt membrnon t trtn Cl s Na
transzportot szablyozza. Tbb mint 40 fle mutci trtnhet ezen a gnen. Gyakorlatilag
majdnem minden kls elvlaszts mirigy rintett.
Az rintett mirigyeknek hrom tpusa klnthet el:
- azok a mirigyek, amelyeknek viscosus vagy folykony eozinophil anyag zrja el a
csatornit (pancreas, blmirigyek, intrahepaticus epeutak)
- azok amelyek tlsgosan nagy mennyisg, szvettanilag kros vladkot termelnek
(tracheo-bronchialis mirigyek)
- azok amelyek szvettanilag normlis, de kros mennyisg ntriumot s klrt
vlasztanak ki (parotis, verejtk- s a kis nylmirigyek)
A CF kt formjt klntjk el: az elgtelen (85%) s normlis pancreas mkdssel jr.
A CFTR fehrje funkcija tbb mechanizmus szerint krosodhat, e szerint osztlyozhatjuk:
I. osztly mutci kros, instabil CFTR fehrje szintzishez vezet, mely
nem vagy alig mkdkpes,
II. osztly mutci a fehrje nem teljesen glikozillt (imatur), nem megfelel
a trszerkezete, s degradldik a sejt apicalis felsznre jutsa eltt. A leggyakoribb
gndefektus (70%), a delta F508- mutci esetn a gn 10 exonjbl 3 bzis-pr
deletio-ja miatt a CFTR primer secventiajnak 508-as positiojbl elvesztdik a
phenil-alanin.
III. osztly mutci a CFTR fehrje krosan szablyozza az ion-transzportot
IV. osztly mutci a CFTR fehrje vezet kpessge kros
Klinikai tnetek:
1. A legllandbbak a lgti tnetek melyek jelentkezhetnek mr jszltt korban,
gyakori, szraz, moniliform khgssel, ami miatt knnyen sszetveszthet a Pertussis

192
fertzssel. Nagyobb korban gyakori a knz khgs, mely fleg reggel s fizikai
megerltets utn jelentkezik s a visszatr vagy chronicus tdgyullads, amely a
lgzsfunkcik fokozatos romlshoz, dispnoehoz, cor pulmonalehoz, dobver jjak
kialakulshoz s vgl lgzsi elgtelensghez vezet. A fels lgutak rintettsghez
hozztartozik az orr-polyposis s a chronicus sinusitis. Szvdmnyek: pneumothorax,
tdvrzs, fertzsek (a sr, tapads nyk j tptalaj elssorban a Staphylococcus s
Pseudomonas aeruginosa, jelen vannak az esetek >90%-ban), ksbb bronchiectasia. A
cysts fibrosis a leggyakoribb krnikus, nem tuberkulzisos tdbetegsg gyermekkorban.
2. A kifejezett izzads (melegben vagy lz esetn) hypotonis dehydratihoz s
keringsi zavarhoz vezethet.
3. A pancreas insufficientia klinikai tnetei: A CF legels manifesztcija lehet a
meconium ileus (15-20%). Kialakulsban a belekben megntt muco-protein- s albumin-
tartalom valamint a cskkent enzim- s folyadk mennyisg jtszik szerepet. Gygyszeres
kezels: gastrographin (magas ozmolalits kontrasztanyag) vagy acetilcisztein. Sebszeti
kezels: tmeneti ileostomia (gyenge eredmnyek).
A CF kezddhet anaemival, vrzkenysggel vagy oedemval.
Az icterus kialakulsrt az epeutakban besrsdtt epe a felels.
Az exocryn hasnylmirigy elgtelensg miatt emsztsi zavar alakul ki. Tnetei 6 hnapos
kor utn jelentkeznek, kztte szerepel a gyakori, nagy mennyisg, zsros szkletrts s az
elmarads a slyfejldsben nagy kalria bevitel ellenre. A szkletben szemmel jl lthat
zsrcseppek vannak. Jellemz az eldomborod has, a cskkent izomtmeg, a lass
nvekeds s a megksett rs. A hipoproteinmia, hipokoleszterolmia, a zsrban oldd
vitaminok hinya miatt jellemz az oedema, jszakai lts romlsa, rahitisz, vrzsek.
Fleg 10 ves kor utn diabetes mellitus alakulhat ki.
Rectum prolapsus (2%), kialakulsban szerepet jtszik az emsztetlen szklet irritl hatsa,
esetleg a ragacsos, falhoz tapad szkletmaradvny erltetett kirtsi knyszere, a
vgblzrizom cskkent tnusa s a malnutritio miatt sorvadtt s lazv vlt perianalis
szvetek. A gyakori khgs miatt megnvekedett hasri nyoms is szerepet jtszhat a
rectum prolapsus kialakulsban.
4. Ms tnetek: pansinusitis, fejldsben visszamarads, invaginatio, distalis
intestinalis obstrukcis szindrma, ksi puberts, sterilits, biliaris cirrhosis (2-3%),
hypersplenia.
Diagnzis: A diagnzist a verejtk emelkedett Cl vagy Na koncentrcijnak
meghatrozsval lehet bizonytani. Az egyetlen megbzhat verejtkteszt a kvantitatv

193
pilocarpin iontophoresissel vgzett vizsglat. Kt egyms utni mrs sorn 60 mEq/l fltti
verejtk chlorid- vagy ntrium koncentrci diagnosztikus a CF-ra. (3 ves kor alatt 40 mEq/l
fltt).
Az exocryn hasnylmirigy mkdsi zavart a zsregyensly vizsglatval (3 napos
szkletgyjtssel), vagy az enzim secretio kzvetlen mrsvel (duodenum szondzssal)
lehet kimutatni. A szklet mikroszkpos vizsglata sorn emsztetlen izomrostokat, semleges
zsrsavakat tallunk.
A td radiolgiai lelete a diagnzist altmaszthatja.
Ms laboratriumi eltrsek: hipolipmia, hipokoleszterolmia, hipoproteinmia, zsrban
oldd vitaminok (A,D,E,K) s a B12 vitamin hinya, Zn, Se s Fe hiny, kifejezett izzads
estn hiponatrmia s hipochloraemia.
A genetikai vizsglat kimutatja a CFTR-mutcit mindkt kromoszmn. Praenatalis szrs:
trophoblast biopszia (10. terhessgi ht), a bl enzimek aktivitsnak vizsglata a
magzatvzbl (18. terhessgi ht). Az jszlttkori szrs (az 5. naptl az els 2 hnapban)
lehetsges vrmintban az immunreaktv tripszinogn meghatrozsval, verejtk kloridion
koncentrci meghatrozsval s a CFTR-mutci detektlsval. Az jszlttkori diagnzis
s a korai kezels javtja a tllsi mutatkat, cskkenti a krhzi kezelsek szmt, valamint
javtja a szomatikus s szellemi fejldst.
Differencil diagnzis
Lgti tnetek esetn - asthma bronchiale, immotilis cilia szindrma, bronchiectasia,
atelectasia, ismtelt pneumnik, bronchus fejldsi rendellenessg, pertussis, idegentest
aspiratio, adenovrus okozta msodlagos bronchus krosts, tbc, chronicus bronchitis.
Gastro-intestinalis tnetek esetn: - a malabsorptio egyb okai.
Kezels. A kezels a kvetkez ngy pillren alapszik:
1. A fertzsek kezelst a leghatsosabban intenzv antibiotikum terpival kell vgezni.
A legelfogadottabb a 2 htig tart Tobramycin (20-30 mg/ttkg) + Piperacillin (200 mg/ttkg) s
Ceftazidime (200 mg/ttkg) trsts parenterlisan, ami mellett per os Ciprofloxacint (20 40
mg/ttkg) s Colistin aerosolt adunk a betegnek. Ezt a smt vente 34-szer meg lehet
ismtelni.
Gyulladscskkent kezels: kortikoterpia (2 mg/kg/nap) bronchopulmonalis
aspergillosisban, nem szteroid gyulladscskkentk (Ibuprofen, Piroxicam) a szteroidokhoz
hasonl hatkonysg, de kevesebb a mellkhatsa. Antiprotease kezels: a proteofil
enzimek, mint pl. a neutrofil elasztz - az 1 - antitripszin (aerosolban 2x1,5-3 mg/kg/nap)

194
segti a PMN fagocitzisnak jrakezdst (melyet a Pseudomonas gtolt), - szekretoros
leukocita protez inhibitor (SLPI) 2x100 mg/nap.
2. A broncho-obstructio kezelsre a legajnlottabb a mucoliticum (ACC - 2-3x 1-
3ml/nap) s bronchodilatativ (Albuterol 0,1-0,2 mg/kg/nap 2-3 adagban, Metaproterenol,
Terbutalin, Teophylin) gygyszerek inhallsa. A mellkas fiziklis kezelse posturalis
drainage-bl, kopogtatsbl, vibratio-bl s asszisztlt khgtetsbl ll. Igen slyos esetben
rendszeres humn rekombinns dezoxiribonuklez inhallsra (Pulmozyme naponta 1x 1
amp.=2,5 mg, kraszeren min 6 hnapig) is van lehetsg. Ez az enzim hastja a neutrophil
granulocytkbl kiszabadult s a muco-purulens vladkot kifejezetten srst DNS-t.
3. Az emsztsi zavarok kezelse: Pancreas elgtelensgben minden tkezs alkalmval
szksges a pancreas enzimek ptlsa por vagy kapszula formjban (Cotazym, Festal,
Viokase stb.). A dita kalriads legyen s elegend fehrjebevitelt kell biztostson.
Szksges a vitaminptls s melegben/fokozott izzads esetn s ptlst kell biztostani (1g
<2v, 2g >2 v).
4. Psziho-szocilis tmogats
Prognzis: A betegsg lefolysa a td rintettsgnek mrtktl fggen igen vltoz (a
hallesetek 95%-ban az ok a broncho-pulmonris betegsg).
A hossz tv tlls lnyegesen jobb a normlis pancreas mkds betegeknl. Korai
mucoid Pseudomonas colonisatio, ni nem, lgti tnetek s fokozott lgti hyperreactivits
esetn a prognzis rosszabb. A vrhat tlag letkor 29 vre ntt.
Profilaxis: korai diagnzis.
A meconium albumin tartalmnak a meghatrozsa: (N: 0-5 mg%) CF-ban 20-80 mg%.
Htrnya az lpozitv eredmny gyakorisga (koraszlttek). A teszt pozitv ha a szn zld
lesz srga helyett.
A kering immunoreaktiv tripszin meghatrozsa a vrben kevs inaktv tripszin tallhat,
mennyisge n a hasnylmirigy csatornkban lev nyomssal arnyosan. Az jszlttek
screeningje elvgezhet a fenilketonuria s hypothyreosis szrsvel egyszerre.
Az orr nylkahrtyjn lev potencil eltrsnek mrse.
Genetikai tesztek a mutci kimutatsra.

195
 COELIAKIA ( GLUTN SENZITIV ENTEROPATHIA )

Ez a betegsg permanensen fennll intestinalis gliadin intolerantia, mely a vkonybl

nylkahrtya slyos elvltozsval jr az arra rzkeny szemlyekben. A glutntartalm
tpllk fogyasztsakor a blnylkahrtyn a bolyhok atrofisak, a kriptk mlyek, a
hmsejtek vacuolizltak, az interstitiumban lymphocyts beszrds jelenik meg. Ezek az
elvltozsok reverzibilisek ha a beteg a glutnmentes trendet betartja. A betegsg
gyakorisga 1: 2500 lakosra, nagyobb szak Eurpban 1:500 lakosra.
Kreredet s epidemiolgia: A betegsget a kalszos gabonk glutn fehrjinek (a bzban
glutn, rozsban secalin, rpban hordein, zabban avenin) fogyasztsa vltja ki s tartja fenn.
A gliadinnal szembeni rzkenysget valsznleg genetikai s krnyezeti tnyezk
hatrozzk meg. A betegsg az I. osztlyba tartoz HLA B8 antignnel s a HLA II. osztlyba
tartoz DR3, DR7, DQ2, DQ8, W2 s DR4 antignekhez kttt. A betegek 60 90 %-a DR2,
DR3, DR8 pozitv, mg az tlag populcinak csak 20 40 % - a. A szoptats valsznleg
cskkenti a coeliakia kialakulsnak kockzatt s kslelteti a tnetek megjelenst.
Elsegt s slyosbt tnyezk: fertzsek (12 s 7 szerotipus adenovirusok, rubeola, 1
herpes vrus melyek a gliadinhoz hasonl aminosav szekvencit tartalmaznak), a stressz,
hezs.
Ismeretlen az a mechanismus amely rvn a gliadin krostja a vkonybelet, de tbb hipotzis
merlt fel:
a. lehetsges, hogy egy bizonyos enzimhiny miatt megvltozott peptidek termeldnek,
melyek a blnylkahrtya szintjn immunreactit vltanak ki. Egyik enzimnek sem volt
hinyos vagy cskkent a termeldse a bl nylkahrtya laesik gygyulsa utn, teht ez
a felttelezs kevsb bizonythat.
b. a gliadin kivlthatja a toxikus hatst az enterocitkkal szemben egy specifikus receptorra
hatva, amely csak az imatur enterocitkon van jelen. Mg nem tudtk bebizonytani
ezeknek a receptoroknak a ltezst.
c. Az enterocitk felsznn ltezhet egy peptid, amellyel szemben az immuncompetens
sejtek abberns reakcikat fejlesztenek melynek tjn ltrejn az IgG antigliadin ltal
aktivlt lymphocytk s macrophagok citokinjeinek citotoxikus hatsa.
Klinikai tnetek: Leggyakrabban a klinikai tnetek 6 12 hnapos s 2 ves kor kztt
jelentkeznek, a glutntartalm telek bevezetse utn. A betegsg fokozatosan vagy hirtelen

196
alakulhat ki, nha egy olts vagy egy vrusos gastroenteritis utn. Nhny ht vagy hnap
alatt kialakul egy tnetcsoport, amely a coeliakia szindrmra jellemz:
- nagy tmeg, bzs, pasztzus, fnyl, hg, zsros szkletrts. A szkletek nha
nagyon hgak s gyakoriak lehetnek, ami kivltja az gynevezett coelikis krzist,
amikor hamar kialakul az exsiccosis, collapsus. Az anorexia gyakori s nha
megelzi a hasmenst, hnys gyakran jelentkezhet.
- slygrbe zuhansa, hossznvekeds elmaradsa, eltnik a bralatti zsrszvet, az
izmok sorvadtak, a vgtagok vkonyak, a has puffadt
- spadtsg, brszrazsg, a hajszl trkeny, elsznezdtt
- 10 30 % - ban kialakul a hypoproteinmis oedema
- viselkeds zavarok (szomorsg, ingerlkenysg, psiho-motoros fejlds
elmaradsa).
- rectum prolapsus, szjnylkahrtya ulceratio
A legllandbb tnetek a testslygyarapods s a nvekeds elmaradsa, amelyek
nyilvnval gastro-intestinalis tnetek nlkl is megfigyelhetek. Hasznos jel lehet a
csontkor elmaradsa is. Egyes betegek, akik bizonytottan coeliakiban szenvednek, jl
fejldnek kisdedkorukban, majd nagyobb gyermekkorban vagy felnttkorban alakulnak ki a
tpusos tnetek. 5-6 ves kor utn az esetek 50%-nl a betegsg extraintestinalis
problmval manifesztldik: viszket, hlyagos brtnet dermatitis herpetiformis,
vashinyos anaemia, osteoporosis, fogzsi zavarok, krnikus hepatitis. A tindzser s fiatal
felntt korban megfigyelhet a latens coeliakia, melyre jellemz a fradtsg, hasi fjdalom,
puffads, anaemia s Duhring-Brock fle dermatitis herpetiformis, a jellegzetes slyveszts
s hasmens nlkl.
Coeliakia jellegzetes vkonybl krosodssal klinikai tnetek nlkl is fennllhat. Ezrt
fontos a rizik csoportok (I s II fok rokonok, I tpus diabetes mellitus, autoimmun
thyroiditis, Turner syndroma, Down syndroma, IgA hiny) szrse. A screening tesztek
bizonytottk, hogy minden diagnosztizlt betegre jut 5-10 latens vagy csendes forma; az
tlag populciban a betegsg gyakorisga 0,5-1%.
Laboratriumi leletek kzl jellemz a steatorrhea (10%-a a fogyasztott zsiradknak) s a
vashinyos anaemia. Alacsony lehet a serum folsav, kalcium, B - , D -, A -, K - s E vitamin
szintje s elfordulhatnak alvadsi zavarok. A Zn hiny miatt cskken az zrzkels s ez ltal
az tvgy. A cskkent tpllkozs s a hasmens hypoalbuminaemit s alacsonyabb
gammaglobulin szintet eredmnyezhet. Coeliakia gyanja esetn clszer elvgezni a xylose

197
tesztet. A xylose brmilyen eredet nylkahrtya atrofia esetben rosszabbul szvdik fel, s
0,5 g/ttkg orlis terhels utn 1 rval nem haladja meg az 1,64 mmol/lt (25 mg%).
A serum gliadin antitestek vizsglatt szles krben alkalmazzk. Az IgG antitestek
rzkenyek de nem specifikusak, az IgA antitestek kevsb rzkenyek, de kezeletlen
coeliakiban specifikusabbak, mg az antireticulin antitestek specifikusak, de nem elg
rzkenyek. A klinikai gyakorlatban legjobban alkalmazhat az antiendomysium antitest
vizsglat amelynek a szenzitivitsa s specificitsa megkzelti a 100%-ot.
Figyelembe kell venni, hogy szelektv IgA hiny esetn, amelyhez gyakran trsul coeliakia,
az IgA antitesteket detektl szerolgiai tesztek lnegatv eredmnyt adnak. A szerolgiai
vizsglatokkal egytt teht mindig el kell vgezni a szrum imunoelectroforzist is.
A diagnzist blbiopszival kell igazolni. Fnymikroszkp alatt rvid, ellapult blbolyhok,
mly crypta, s az epithelium felsznn szablytalanul vacuolislt felleti epithelium sejtek
lthatk lymphocyts beszrdssel. A Giardia lamblia, trpusi sprue kivlthatjk a
blbolyhok atrofijt s a crypta meghosszabbodst, de az enterocitk jellegzetes
elvltozsait nem. Szerolgiai vizsglat nlkl kizrlag a boholy atrofia
alapjn egyrtelmen egyetlen biopszia alapjn nem llthat fel a coeliakia diagnzisa.
Kt ves kor alatt hrom biopszia elvgzse szksges: az els a kezels megkezdse eltt; a
msodik egy v glutnmentes terpia utn; a harmadik glutnterhels utn, akkor ha a
msodik biopszia eredmnye normlis volt. Ha a terhels alatt elvgzett biopszis minta
ismt boholy atrofit mutat, akkor a coeliakia diagnzisa biztos. Kt ves kor utn nem
szksges hrom biopszia elvgzse, mert ha a coeliakira jellegzetes tnetek jelen vannak s
a blbiopszia boholy atrofit mutat ki, akkor az esetek kzel 100% - ban bizonytott a
coeliakia.
Elklnt krisme: - CF, giardiasis, Crohn-betegsg, hosszas antibioterpia utn jelentkez
tmeneti glutn intolerancia.
Szvdmnyek: A kezeletlen coeliakia okozhat neurolgiai s pszichitriai komplikcikat
(ataxia perifris neuropathia depresszi) az elhanyagolt esetekben slyos
hypoproteinaemia alakulhat ki, de a legslyosabb szvdmny a malignus betegsgek
(lymphoma, adenocarcinoma) kialakulsa.
Kezels: A kezels egyetlen lehetsge a glutnmentes dita letre szl betartsa. A beteg
nem fogyaszthat bza- rozs- zab- s rpatartalm teleket. Glutnmentesnek csak olyan
termk tekinthet amelynek 100 g-ja nem tartalmaz 10 mg-nl tbb gliadint. A coeliakisok
teleinek elksztshez rizs-, szja liszt s kukoricadara hasznlhat fel. A korltlanul
fogyaszthat telek kz tartozik a burgonya s a hs. Tejet s tejtermkeket is korltozs

198
nlkl fogyaszthatnak a betegek kivve azokat az eseteket amikor secunder lactz
malabsorptio is jelen van. A dita enyhn hiperkalris (+25%), melyet fehrje s nvnyi
olajok bevitelvel biztostunk. Dita alatt a tnetek 1-2 ht alatt, mg a szvettani
elvltozsok 2 hnap - 5 v mlva tnnek el.
A coeliakis krzis kezelst intravns folyadk- s elektrolit-terpia bevezetsvel kell
vgezni. Ha a javuls elhzd a glutnmentes terpia betartsa ellenre is indokolt lehet a
rvid ideig tart szteroid kezels bevezetse.
Ksrletek vannak a glutn mregtelentsre (megvltoztatva egy nucleotidot a gabona
DNS-ben) s oltanyag ellltsra.
A coeliakia gyakran trsulhat ms betegsgekkel, mint pldul az I. tpus diabetes mellitus-
al Down syndromval epilepszival s osteoporosissal. A trsul betegsgek prognzist
javtja a coeliakinak a korai diagnzisa s helyes kezelse.

DISZACHARID FELSZVDSI ZAVAROK

A laktz deficiencia a diszaharid felszvdsi zavarok leggyakoribb formja.

A laktz intolerancia gyakori betegsg, melyben a duodnum kefeszeglyben mkd laktz
enzim aktivitsa cskkent, ezltal a laktz nem bomlik el kt sszetevjre, glukzra s
galaktzra.
A klinikai tnetek jellegzetesek: hg, vizes hasmens, haspuffads, grcss hasi fjdalom s
hnyinger, hnys. A napi 4-10 explozvan rtett szklet rossz szag, bzs, hg, habos,
vilgossrga, savany szag. A savany vegyhats szklet miatt a perianalis br irritlt,
intertrigo jelenik meg. A chronicus/ recidivl hasmens megjelense sszefgg a
tejfogyasztssal, megsznik a minimum 2 hetes laktz mentes ditn s jra jelentkezik a tej
visszavezetsekor.
Elhanyagolt, idben fel nem ismert laktz intolerancia esetekben hinybetegsgek lpnek fel:
distrophia - slygrbe zuhansa, hossznvekeds elmaradsa; anaemia, vitaminhinyok.
Diagnzis: A jellegzetes tnetek alapjn mr valsznsteni lehet a betegsget, de a pontos
krisme fellltshoz el kell vgezni a laboratriumi vizsglatokat:
- a szklet: savany vegyhats (pH<5,5), mikroszkpos vizsglaton emsztetlen
telmaradkok,
- a szklet reduklanyag tartalmnak vizsglata pozitv
- laktz terhelsi teszt patolgis: 2g/ttkg laktz adsa utn a vrcukorszint-
nvekeds <20mg/dl s megjelennek a jellegzetes tnetek

199
 - orlis glukz terhelsi teszt normlis
- kilgzsi hidrogn teszt: A fel nem szvdott sznhidrtokbl a blbaktriumok
hidrognt lltanak el, mely megjelenik a vrben, s a lgutakon keresztl
killegezzk. 6 rs hezs utn 2g/ttkg laktz adsa utn 90-120 percre az
hgyomri rtkhez kpest a killegzett leveg hidrogn koncentrcija 20 ppm-
nl nagyobb lesz.
- radiolgiai vizsglat: gyermekeknl nem indokolt, felntteknl jellegzetes a
Preger-trisz: az intestinalis tranzit id rvidebb, tgult jejunum-kacsok s
elmosdott kontr a hypersecretio miatt.
- szvettani vizsglat: vkonybl biopszia laktz aktivits mrse, az elsdleges
s msodlagos laktz intolerancik s egyb emsztsi zavarok elklntse
Etiolgija szerint az albbi formkat klnbztetjk meg:
1. Congenitalis laktz-intolerancia
A laktz enzim veleszletett hinya egy igen ritka, genetikailag (a 2-es kromoszmn)
meghatrozott, autoszomlis recesszv mdon rkld krkp. A leirt 32 eset 84%-ban
homozigta mutcit (Y1390X, Finn tpus), a tbbiben heterozigta mutcit (S166
fsx1722, S 218 fsx 224, Q268H s G 1363 S) figyeltek meg.
Jellemz erre a formra, hogy a slyos hasmens mr az let els riban vagy napjaiban
elkezddik, ami dehydratihoz s malnutritihoz vezet, s a szkletben mindig nagy
mennyisg laktz mutathat ki. A gyermek hes, ritkn jelentkezhet hnys, hypercalcaemia
s nephrocalcinosis a metabolikus acidozis s/vagy a fokozott Ca felszvds miatt.
A pozitv diagnzist a blbiopszia biztostja a jejunum nylkahrtyjban kimutathat
normlis szveti struktra mellett a laktz enzim gyakorlatilag teljes hinya.
Kezels: - szigor laktz mentes dita, megfelel tpszer: laktz-mentes NAN, Lactopriv,
Pregomin, Isomil. A nagyobb gyermekek laktzt tartalmaz ksztmnyeket (Lact-Aid,
Lactase) kapnak egsz letkben.
2. Adult tpus laktz-hiny
A laktz s egyben az sszes diszacharid malabsorptik kzl leggyakoribb az n. adult
tpus forma. Elfordulsa az egyes npcsoportokban igen eltr, 10-90% kztt vltozik (5-
12% az eurpai, 70% krl az afro-amerikaiaknl), szakrl dl fel haladva n.
A laktz szintzis jszlttkorban s kisgyermekkorban normlis, majd ltalban 5 ves kor
utn a folyamatos laktz bevitel ellenre is fokozatos cskkens figyelhet meg. Az
emlsllatok tbbsgben a laktz enzim aktivitsa mr a szoptats befejezse utn cskken.
Az adult tpus laktz malabsorptio esetn az intestinalis laktz aktivitsa a szletskor

200
mrtnek az 5-10%-ra cskken a gyermek- s ifjkor folyamn. Ez a rszleges enzim hiny
miatt nem jelentkeznek a tnetek, ha kis mennyisgben fogyaszt a beteg tejet (1-1 pohr).
Nagy mennyisg tej fogyaszts utn jelentkeznek a klinikai tnetek: hasi diszkomfort
rzs, grcss hasi fjdalom, puffads, laza szklet, hasmens. Az adult tpus laktz
intolerancira gondolni kell krnikus hasmens, visszatr hasi fjdalom s irritabilis colon
syndroma esetn nagyobb gyermekekben is.
Kezels: a tej fogyaszts cskkentse a tolerancia fggvnyben; alacsony laktz tartalm
(fermentlt) tejtermkek fogyasztsa; laktz substitutioja (Lact-Aid, Lactase). Fontos a
kalcium ptlsa, mivel gyakori ezeknl a betegeknl az osteoporosis. A dita fontos rsze a
magas kalciumtartalm lelmiszerek fogyasztsa. Az l baktriumkultrt (Lactobacillus
bulgaricus, Streptococcus thermophilus) tartalmaz joghurtok, kefirek j kalcium forrsok a
laktz rzkenyek szmra is, annak ellenre, hogy viszonylag magas a laktz tartalmuk. Ez
azzal magyarzhat, hogy az aktv baktriumkultra maga termel annyi laktz enzimet,
amennyi az emsztshez szksges.

3. Secunder laktz malabsorptio.

A laktz malabsorptio az esetek tlnyom tbbsgben szerzett. Szmos olyan krkpben,
amikor a vkonybl nylkahrtya srl, msodlagos laktz malabsorptio alakul ki.
Okai: gastroenteritis, postenteritis syndroma, tehntejfehrje-szenzitv enteropathia,
coeliakia, giardiasis, protein-energia malnutritio, masszv vkonybl rezekci, stb.
Patogenzis: enterocitk szmnak cskkense a boholy sorvads vagy rezekci sorn, s a
laktz enzim cskkent szintzise a sejt anyagcsere krosodsa miatt.
Diagnzis: a klinikai tnetek inkbb csecsemkorban (nem jszlttkorban) jelentkeznek,
tmeneti, nem szelektv jellegek (ms diszacharid felszvdsi zavara is trsul), a
nylkahrtya morfolgija jellegzetes az alapbetegsgre.
Kezels: az alapbetegsg kezelse mellett tmenetileg laktz szegny dita s a laktz
substitutioja.

TPLLKALLERGIA

A tpllkallergia a szervezet vdekez rendszernek megvltozott viselkedse a tpllk

egyes alkotival szemben. A tpllk ismtelt fogyasztsra a benne lev allergnek hatsra
kmiai meditorok felszabadulsval jr immunvlasz jn ltre. Ezt el kell klnteni a

201
gyakran jelentkez adverz tpllkreakciktl, amelyeket toxikus anyagok s nem
immunmedilt reakcik (enzimatikus, farmakolgiai tpllk intolerancia) vltanak ki.
Etiolgia: Allergnknt elssorban fehrjk szerepelhetnek, amelyek vltoznak az letkorral.
Csecsemkorban antign forrs lehet a tehntej, gabona flk, citrus flk, bann, zldsgek,
csirke- s marha hs. Gyermekkorban allergnknt szerepelhet a tojs, csokold, eper, di,
mogyor, hal, disznhs.
A tpllkallergia a gyermekkorban az esetek jelents rszben s szmos allergn
vonatkozsban tmeneti. Klnsen a csecsem- s kisdedkori tej-, tojs- s szjaallergia
esetn 1-2 ves dita utn ezek elmlsra lehet szmtani.
Klinikai tnetei szertegazak, vltozatosak, ugyanakkor nem allergnspecifikusak. A
klinikai tnetek az letkor vltozsval vltozhatnak, ms szervi manifesztcik
jelentkezhetnek ugyanarra az telre a csecsem- s gyermekkorban. A tnetek
megjelenhetnek azonnal is, de nha csak hosszabb id (2 ra) utn, ami megnehezti az
elklnt krismt.
Az alimentris allergia klinikai tnetei:
- Anaphylaxis reakci
- Gastro-intestinalis tnetek: orlis, pharyngealis viszkets, ajak-,
szjnylkahrtya-, nyelv-oedema, hnyinger, hnys, haspuffads, hasfjs,
hasmens, malabsorptio, testslyfejlds elmarads, intestinalis fehrje-,
vrveszts, colitis, haematochesia
- Brtnetek: viszkets, brkits, urticaria, angiooedema, ekzema
- Lgti tnetek: congestiv rhinitis, secretoros otitis media, laryngitis, tsszgs,
khgs, bronchospasmus, dyspnoe
- Egyb tnetek: fejfjs, levertsg, irritabilits, hyperkinesis, izleti duzzads s
fjdalom, proteinuria, enuresis, anaemia, eosinophilia, thrombocytopenia
Laboratriumi leletek:
- eozinophil sejtek a szkletben s eosinophilia
- a br prbk ersen pozitvak, a negatv reakci nem zrja ki az allergia
jelenltt
- szerolgiai vizsglatok antignspecifikus IgE s IgG, ssz-IgE
- tpllkterhels - fknt tudomnyos clt szolgl
Kezels: - az allergit kivlt tpllk teljes eliminatiojn alapszik. A dits trendnek
biztostania kell a megfelel sszettel, letkori kvetelmnyeknek s egyni ignyeknek
megfelel vltozatos tpllkozst.

202
Egyes ajnlsok szerint kecsketejet (! anaemia, kereszt-reakci), szja-tpszereket kell
hasznlni s az allergnt tartalmaz telt 8-10 ves korig kerlni. Ha a visszaterhelsnl jra
jelentkeznek a tnetek, az allergnt egsz letre ki kell iktatni az trendbl.
Gygyszeres (antihisztamin, szteroid) kezels alkalmazsa fknt az akut rohamok s slyos
klinikai tnetek esetn indokolt. A natrium-chromoglycat (Nalchrom) kzvetlenl hat a
gyulladsos sejtekre, gtolja a granulocita functiot, jelentsen cskkenti a makromolekulk
absorbtiojt s gtolja a meditorok felszabadulst.
Profilaxis: - anyatejes tplls 1 ves korig, a hozztpllst szilrd telekkel csak ksn
kezdeni, az ers allergn aktivits telek kerlse 1 ves korig, tehntej kerlse 1 ves kor
alatt.

Tehntejfehrje allergia
A gyermekkori tpllkallergik kzl legnagyobb jelentsg s leggyakoribb a
tehntejfehrje allergia, amely igen szertegaz tneteket okozhat. A tehntej tbb mint 25
klnbz fehrjt tartalmaz, de csak a legimmunognebb frakcik (-laktoglobulin, -
laktoglobulin, kazein, seroglobulin s serumalbumin) jtszanak szerepet az allergia
kivltsban.
Klinikai tnetek: a legjellegzetesebbek az emsztrendszeri tnetek: explozv hasmens,
nagy mennyisg, vres szklettel, haspuffads, hnys. Az akut formban a tnetek tkezs
utn jelentkeznek, gyakran sokkos llapot kpben: hypotonia, tudatzavar, periorlis cianzis,
szrks spadt br. A tnetek rkon bell eltnnek, s jrajelentkeznek a tejbevitel utn.
Elhanyagolt esetben slyos sorvads alakul ki. Ritkbban paralyticus ileust, nekrotizl
enterocolitist, exsudativ enteropathiat, jszlttkori gyulladsos proctocolitist, haemorrhgis
colitist okozhat. Ms tnetek: anaphylaxis reakci; respiratoricus tnetek (ritkn: asztma,
tdbeszrds, allergis rhinitis); br tnetek (ekzma, urticaria, Quinke oedema, dermatitis
herpetiformis), hirtelen csecsemhall, slyos alvs zavarok, szv infarct, nephrosis
syndroma.
Laboratriumi leletek: - szkletben vr, leukocita, Charcot-Leyden kristlyok
- plazmafehrjk vesztse exsudativ enteropathiaban
- tej ellenes antitestek
- lymphoblast-transformatio kimutatsa (sejtes immunits)
Diagnzis: - egyedli megbzhat md, ha a tehntejfehrje tartalm telek eliminatijra a
tnetek megsznnek, majd a tej expositira ismt jelentkeznek.

203
Kezels: - a tejmentes dita bevezetsn alapul. Ha fiatal csecsemrl van sz s md van r,
akkor a legjobb visszatrni az anyatejes tpllshoz. Ha ez nem lehetsges, akkor extenzven
hidrolizlt tehntejfehrje alap tpszerek, illetve a szjatpszerek (Humana SL, Nutry-Soy,
Lactopriv) adsa szksges.
Primer profilaxis legfontosabb rsze a 6 hnapos korig tart kizrlagos anyatejes tplls,
ami mg fokozottabban indokolt allergis hajlam csaldok csecseminl.

Szjafehrje allergia
A tehntej allergia utn gyakorisgban a szja allergia kvetkezik, klnsen szjatpszerrel
tpllt fiatal tehntej allergis csecsemk kztt.
Klinikai tnetek: vizes szkletek, hnys, ritkn kezddhet anaphylaxis reakcival.
Laboratriumi leletek: vashinyos anaemia, hipoproteinmia, a szklet savas pH-j, a vr
jelenlte a szkletben.
Kezels: szjafehrje-mentes dita

Eosinophil gastroenteritis
Igen ritka rendellenessg, melyben eosinophil sejtek infiltrljk az antrumot s esetenknt a
vkonybl proximlis rszt. A beszrds rintheti a nylkahrtyt, az izomrteget vagy a
serosat, s a blfal megvastagodshoz, valamint ascites megjelenshez vezet.
Klinikai tnetek: A panaszok kz tartozik a hasi fjdalom, korai teltsgrzet, tkezs utni
hnys, haematemesis, gyomorvrzs s atopis jelek. A perifris eosinophilia nagyfok.
Kezels: - a kivlt fehrje elimincija, kortikoterpia (kis dzis, hossz kra).
Evolci: A betegsg lefolysa chronicus, exacerbatikkal, amelyek nha slyosak

204
 CSECSEM- S KISGYERMEKKORI HASMENSEK.
(ISMERETLEN ETIOLGIJ AKUT HASMENS. AKUT DYSPEPSIA)

Hasmensrl beszlnk, gyakori, cskkent konzisztencij, emsztetlen szkletrts esetn.

A szklet ilyenkor elri, vagy meghaladja a napi 10 ml/kg-ot. A szkletrtsek szma napi 3
vagy tbb. Egy akut hasmenses epizd tlagosan 4-7, de legfeljebb 14 napig tart.
A hasmens a vz, elektrolitek s tpanyagok hirtelen kialakul (24-48 ra) felszvdsi
zavart jelenti, amely folyadk-, elektrolit- s slyvesztesghez vezet.
Enterocolitis fertzs ltal kivltott hasmens, ha hnys is trsul a klinikai kphez:
gastroenterocolitisnek nevezzk.
Fiziopatolgia: Az etiolgitl fggetlenl fokozdik a perisztaltika, a blnedvek szekrcija
s abszorpcija kztti egyenslyzavar kialakulsa exsiccosishoz s sav-bzis
egyenslyzavarhoz vezet. (A chronicus hasmens egy hnapnl tbbet tart s sorvads lesz a
kvetkezmnye).
A gyermekgygyszat klasszikusai (Czerny-Keller) szerint a hasmens fbb okai a
kvetkezkppen csoportosthatk:
I. Kivlt tnyezk:
1. Ex alimentatione: - mennyisgi hibk (tl- vagy alultplls);
- minsgi hibk (hibs tejhgts, nem megfelel sznhidrt, fehrje,
zsrsszettel tpszer, tl hideg folyadk stb.);
2. Ex. infectione:
a. Enterlis fertzsek:
- vrusok: Adenovrus (40, 41 szerotipusok; kisdedek enyhe lefolys hasmenst
okozzk, lgti tnetek nlkl), Astrovirus, Coronavirus, Norwalk-virus, Rotavirus,
Parvovirus, Herpesvirus, calicivirusok, Enterovirusok (Coxsackie B, Echo, poliovirusok)
- baktriumok: Shigella-, Salmonella-trzsek, E. coli, Vibrio cholerae, Proteus,
Yersinia-trzsek, Clostridium difficile, Staphylococcus aureus, stb.
- gombk: Candida
- parazitk: Giardia lamblia, Entamoeba hystolytica
b. Parenterlis fertzsek (secunder) akut rhinopharyngitis, otitis, pneumonia,
otomastoiditis, hgyti fertzsek, stb.
3. E morbo: (MAMA) malabsorptio, allergia, malnutritio, hosszas antibioterpia

205
ll. Elsegt tnyezk:
1. e constitutione: jszltt, koraszltt, fiatal csecsemk, mestersges tplls,
exsudativ diathesisek
2. e curatione: hygiene, laksviszonyok, ghajlat, oltsok, a szervezet edzettsge.
Pathogenesis: A krokoz szjon keresztl, kontaminlt lelmiszer tjn vagy emberrl
emberre val tvitellel trtnik. Ebben nagy szerepe van a piszkos kezeknek, de a
Rotavirus feco-oralis t mellett, valszn, hogy cseppfertzssel is szrdik.
A bl bakterilis homeostzisnak zavara a blnedvek szekrcija s felszvdsa kztti
egyenslyzavarhoz vezet, ennek kvetkezmnye a fokozott perisztaltika, majd hasmens.
Patogenzis alapjn klnbz patogn folyamatokat ismernk:
1. Enterotoxin medilta folyamat: exo-, endotoxin fokozza az adenil-ciklz
aktivitst, nvelve a ciklikus adenozinmonofoszft (cAMP) koncentrcijt, ami aktivlja a
klorid-csatornt. Ennek kvetkeztben nagy mennyisg Cl vlasztdik ki a blbe, melyet
kvet a Na s vz. Exsudativ, nem invaziv hasmens - blnylkahrtya srls nincs. Nagy
mennyisg hg, vizes bltartalom jellemz. Izotnis kiszradshoz vezet. Oka: Vibrio
cholerae, Staphylococcus aureus, enterotoxign E. coli , Shigella, vrus s Y. enterocolitica
fertzsek. A kezels alapjt a s-, s vzhztarts rendezse kpezi: Gesol, ORS po. vagy
parenterlis rehidrls.
2. A nylkahrtya direkt srlse, enteroinvaziv baktriumok rvn: A baktriumok a
nylkahrtyhoz tapadnak az invzi eltt. Ez a tapads a pilusok rvn, a specilis
receptorokon keresztl trtnik, majd az enterocyta bekebelezi a baktriumot (endocytosis). A
baktrium szaporodik az enterocytban, gyulladsos folyamatot indukl, feklyek
kpzdhetnek a nylkahrtyn, amely vrb, dms s intraluminlis exsudtiot kpez.
Klinikailag vres, nylks szklet rtssel, ltalban magas lzzal jr, vz- s elektrolit
vesztesghez is vezethet. Oka: Shigella, Salmonella, E. coli, Y. enterocolitica,
Campylobacter, Rotavirus. jszlttkorban a Salmonella okozta fertzs eljuthat a lamina
propriig, innen pedig a vrramba jutva szepszist okozhat. A kezels alapjt az antibiotikum
terpia kpezi.
3. A citotoxin hatsra ltrejtt hasmens tipikus pldjt a Shigella fertzs mutatja.
Ez a toxin gtolja a fehrje szintzist s neurotoxikus (ez a magyarzata a betegsg kezdetn
jelentkez grcsknek) hatst fejt ki. Ms etiolgiai tnyezk: Clostridium difficile, E. coli.
4. Az epesavak deconjuglsi s dehidroxillsi zavara fokozza a szekrcit a
jejunumban s cskkenti a vz absorbtiojt a vastagblben, hasmenst okozva. Ily mdon hat
a Giardia lamblia fertzs s egyes enterobaktriumok. A kezels cholestyramin (ion cserl

206
gyanta) 1-8 g/nap. A Giardia fertzs a vkonybl nylkahrtya direkt destrukcija mellett,
exotoxin hatst s immunolgiai reakcit is kivlt.
5. A hossz sznlnc zsrsavak 10-es C atomon trtn hydroxillsi zavara
okozhat hasmenst. A keletkezett zsrsavak megakadlyozzk a vz s elektrolitek
felszvdst, fokozva a perisztaltikt, hasmenst okoznak. A kezels alapjt a kzepes
hosszsg triglicerideket tartalmaz dits tpszerek kpezik, amelyek direkt szvdnak fel
a portlis keringsbe.
6. A diszacharidzok primr vagy szekundr hinya erjedses hasmenst okoz. A
vkonybl ozmotikus terhelse vagy a vastagblbe jutott diszacharidok bakterilis hatsra
bekvetkez bomlsa tejsavra s pirszllsavra, irritlja a blfalat, fokozza a perisztaltikt,
feszivdsi zavart okoz. A szkletek vizes, erjedses jellegek. Kezels: tej, diszacharidok,
laktz tartalm telek mellzse.
7. Rothadsos dyspepsia a fehrjk emsztsi zavarnak kvetkeztben alakul ki. A
blfalat irritl aminok szabadulnak fel, amelyek blgyulladst, perisztaltika fokozdst
eredmnyeznek. Oka: veleszletett s szerzett pancreas elgtelensg, E. coli s Enterococcus
tlsly.
8. A zsr emszts s felszvds zavara steatorrheat okoz. Oka: fokozott zsr bevitel,
epesavak-, pancreas enzimek veleszletett vagy szerzett hinya (malabsorptio, hepato-biliris
betegsgek, stb.)
Klinikai tnetek.
A prodromlis szakban megvltozik a csecsem kedlye, magatartsa, nyugtalan,
sokat sir, tvgytalan, alvs-brenlti ciklus megvltozik, sly gyarapodsa megll.
Egyeseknl a szkletek minsge is megvltozik, lazbb lesz, emsztetlen. A
perianalis tjk eritms lesz (a szklet megvltozott pH-ja miatt).
A betegsg leggyakoribb tnetei az tvgytalansg, hnys s hasmens, +/- puffads.
Hasi grcsk s lz is elfordulhat.
A. Hnys: - oka: helyi mechanikai irritci (gyomor bennk pangsa) vagy ltalnos
toxinhats. A hnys nem ktelez tnet, de meg is elzheti a hasmenst. A csecsem hnyhat
evs utn azonnal, vagy ksbb, naponta 4-6-szor vagy tbbszr, gyakran sugrban. A
hnyadk rszben emsztetlen tpllkot tartalmaz, de lehet gyomor szekrci, lehet vres
vagy eps jelleg is. Nagyfok vz s elektrolit vesztesghez vezet (Na, Cl, K).
B. A szkletek szma 3-5/nap, de ennl tbb is lehet. Lehet vizes, nylks,
emsztetlen, flkemny, vres, gennyes. Az erjedses szklet savany vegyhats, vizes,
zldes-srga. A lgos szklet bzs, rothadsos folyamatra utal s fehrje emsztsi zavart

207
jelent. A naponta 6-10 szkletet rt csecsem, ha jl fogyaszt, nem szrad ki. Azok a
csecsemk, akik naponta 10-nl tbb szkletet rtenek, kiszradhatnak akkor is ha jl
fogyasztanak.
A grcss jelleg hasi fjdalom s a puffads gyakori tnet. A slygrbe cskken, amihez a
hasmens minden tnete hozzjrul. A slycskkens lehet 5%, 5-10%, vagy > 10%.
C. tvgytalansg
D. Lz - hinyozhat is, de lehet a kiszrads tnete is.
E. Perspiratio insensibilis
Az elbbi tnetek (A+B+C+D+E+) eredmnyeknt alakul ki az exsiccatio, kiszrads.
Laboratriumi vizsglatok:
- vrkp, kenet, sllyeds, C reaktv Protein, elektrolit- s sav-bzis egyensly,
- szklet bakteriolgiai vizsglat: antibiotikum kezels eltt kell a mintt levenni, minta
vtel utn 2-4 rra fel kell dolgozni, ellenkez esetben +4C-on trolni. Ha azonnal
nincs lehetsg a feldolgozsra ajnlott glicerines szklet tartst oldatba megrizni.
- vrus vizsglatra 2-4 g szkletmintt, jl zrhat steril tartlyba tesznk. Ha nem
trtnik meg az azonnali feldolgozs, akkor htben +4C-on troljuk.
- A szklet bakteriolgiai vizsglata csak a patogn trzseket mutatja ki, ltalban 50-
80%-ban negatv a vizsglatok eredmnye.
- szklet pH < 5 (erjedses hasmens, laktz intolerancira gyans)
- citolgiai vizsglat: neutrophil leukocita: bakterilis fertzs; monocita: tfusz, allergia;
eosinophil sejt: allergia, RCUH; nincs leukocita: enterotoxign fertzsre utal
- immunolgiai tesztek pl. ELISA, ROTALEX
- Gregersen reakci: okkult vrzs (a minta levtele eltt 72 rval hs nlkli dita)
Ha a hasmens 2 ht utn is fennll s a tenysztsek eredmnye negatv, radiolgiai,
valamint endoscopos vizsglatot (biopszis minta-vtellel) kell vgezni.
Diagnzis anamnzis, klinikai tnetek, laboratrium
Differencildiagnzis. telmrgezs, tpllkozsi hiba, exogn mrgezsek, parenterlis
hasmens, blinvaginatio, Meckel diverticulum perforatio, MAMA
Lefolys: - 2 ht alatt gygyul, spontn gygyulsi hajlam is van
- visszaess
- elhzd hasmens, 2-3 ht
- 3 napon tli lz bacteriaemia gyanjt kelti
Szvdmny: - exsiccatio, szepszis, collapsus
Prognzis: - j

208
Kezels: 1.Gondozs-dits kezels
2. Antimikrobs kezels
3. Szimptomatikus kezels
1. Gondozs: - a beteg izollsa, dezinfectio, egyni hygiene megtartsa. A ditt mr a
prodromlis szakban elkezdhetjk, ami azt jelenti, hogy a csecsem vagy kisgyermek
folyadk szksglett biztostjuk, de az tvgytalan csecsemt erszakkal nem etetjk.
Megprbljuk nem puffaszt, zsrban s cukorban szegny telekkel etetni, esetleg a tejet is
kihagyjuk, nagyobb gyermeknl a fszereket is mellzni kell. A klasszikus dita helyett, ma a
modern dita javasolt.
A kivlt oktl fggetlenl alapvet fontossg s elsdleges teend a folyadk- s
ionhztartsban bekvetkezett vltozs rendezse.
a. Rehidratl kezels, hydrikus kra: - lehet per os vagy parenterlis
Enyhe vagy kzepesen slyos dehydratiban, amennyiben a per os bevitelt ismtld vagy
profz hnys nem akadlyozza, orlis rehidrl terpit kell alkalmaznunk. A
blnylkahrtya jelents srlse esetn is intakt a glukz-dependens ntriumfelszvds.
Megfelel sszettel elektrolit-oldattal a reabsorptio tovbb fokozhat.
Az orlis rehidrlsra alkalmas folyadk sszettelt az EVSZ ajnlsa alapjn alkalmazzuk.
Az eredeti 90 mEq/l Na tartalm ksztmnyek helyett a hypernatraemia veszlye miatt, a
kisebb Na koncentrcij ksztmnyek terjedtek el. A klinikai tapasztalatok alapjn a
legfontosabbnak ltszik a glkz/Na arnya, optimlis ha az mmol/l-ben mrve a 2:1-et nem
haladja meg. Az orlis rehidrl folyadk sszettele a kvetkez: 60 mmol/l ntrium, 20
mmol/l klium, 40 mmol/l klorid, 20 mmol/l bikarbont vagy citrt s 20 g/l glkz.
A hatsfok s a biztonsg javtsban elrelpst jelentett a rizsnyk hozzadsa az eredeti
alapoldathoz. A kemnyt kiegszts elnye, hogy lasstja a glukz felszabadulst, ennek
kvetkeztben kisebb ozmolris terhelst jelent. Irodalmi adatok szlnak az amilz-rezisztens
sznhidrtok j hatsrl, az orlis rehidrl folyadkok hatsfokt fokozzk. Az emsztetlen
sznhidrtokbl a colonban butirt keletkezik, amely javtja a vastagblben az elektrolit s
vz felszvdst.
A hydrikus dita idtartama 4-6 ra, az orlis rehidrl folyadkot kis kanllal, cuclis
vegbl adagoljuk vagy gyomor szondn gastroclysis formjban.
A hydrikus dita hatsa:
- hnyingert cskkenti, nyugalomba hozza a gyomor-blrendszert,
- elvonja a tpanyagot a krokozktl,

209
 - oltja a szomjsgot, serkenti a diurzist, elsegti a toxikus anyagcsere termkek
kirlst (detoxikl hats),
- cskkenti a lzat, megelzi a kiszradst.
Ellenjavallatai: - gyakori hnys, gyomor sztzis, paralitikus ileus.
b. tmeneti dita s az jratplls (klasszikus dita szerint) sokat vltozott az
utbbi vekben.
Az utbbi vtizedben tisztzdott:
- az infektv eredet akut gastroenteritisben a betegnek nem kell koplalnia
- a tpllst mielbb meg kell kezdeni
- a szigor dita a hasmens gygyulsban semmi elnyt nem jelent
- kerlendk a blmotilitst fokoz lelmiszerek s a haspuffadst okoz sznsavas
italok
- a rutinszeren alkalmazott laktz-mentes dita bizonytottan felesleges. A
vkonyblbolyhok krosodsval jr enterlis infekcikat (pl. Rotavirus) tmenetileg
ksrheti laktz-bontsi zavar. Ha laktz-intolerancira utal jeleket szlelnk (vizes
szkletek megjelense a laktz-tartalm telek hatsra, hasi grcsk), csecsemkorban
cskkentett vagy laktz-mentes tpszereket adhatunk.
- minden ms esetben szksgtelen a tej, tejtermkek, tejalap tpszerek megvonsa
- a tpszer hgtsa nem indokolt
- az anyatejes tpllst megszaktani hiba
- hypoallergn vagy egyb specilis tpszerek csak ms alapbetegsgben szenved
betegnl jhet szba
- nagyobb gyermeknl b folyadktartalm, zsr- s fszerszegny trend ajnlott
2. Antimikrobs kezels: - szablyok:
* rvid ideig tart kezels (a rezisztencia kialakulsnak megelzsre) 3-5 nap,
giardiasisban 7 vagy ennl tbb nap. Hosszas antibiotikum kezels esetn trstani kell: B
vitaminokat, antimikotikumot (Stamicin 50.000 E/kg/nap) s K vitamint (1 mg/kg/ht)
* rutinszer antibiotikum kezels nincs,
* dysmikrobiozis profilaxisa prhuzamosan trtnik a kezelssel,
* trstott antibiotikum kezels is lehetsges, pl. jszlttkorban, slyos klinikai
krformban s kzpslyos esetben, ha veszlyeztetett csecsemrl van sz.
* az esetek nagy rszben az antibiotikum kezelsnek igen csekly a klinikai haszna (a
hasmens autolimitlt betegsg)

210
Az antibiotikum adsa javallott:
1. slyos, lzas llapottal zajl hasmens,
2. ha a szklet vrt s gennyet tartalmaz vagy nagy mennyisg nykot (a nyk vd
szerve a blnylkahrtynak)
3. jszlttkorban, mert sajt blflrja mg nem tkletes s nem kpes kirteni a
patogn flrt
4. extraintestinalis szvdmny kialakulsa,
5. veszlyeztetett alapbetegsgben szenvedkben,
6. Giardia lamblia, Entamoeba hystolytica, Shigella, Salmonella typhi, E. coli 0124,
s V. cholerae fertzsben.
Javallott antibiotikumok s chimiotherapeuticumok:
- Ampicillin - adag: 100 - 200 mg/kg/24 ra, napi 4 adagban
- Amoxicillin 50 mg/kg/nap, napi 4 adagban
- Colimycin (250.000 E-es tabletta) adag: 100.000-125.000 E/kg/24 ra, napi 4
adagban
- Chloramphenicol, adag: 50 100 mg/kg/24ra, napi 4 adagban
- Tetraciklin, adag: 40 mg/kg/24ra, napi 3 adagban (7 v alatt ellenjavallt)
- Erithromycin, adag: 30-40 mg/kg/nap, napi 4 adagban
- Sinerdol (Rifampicin) adag: 10-15 mg/kg/24 ra, napi 1 vagy 2 adagban
- Ceftriaxon 50-75 mg/kg/24 ra napi 1 vagy 2 adagban, illetve jszlttkorban
cefotaxim 100 mg/kg/nap, napi 2 adagban 7 napos korig s 150 mg/kg/nap, napi 3
adagban 7 napos kor utn
- Neoxazol, 100-150 mg/kg/nap, napi 4 adagban
- Furazolidon, 8-10 mg/kg/nap, napi 3 adagban
- Biseptol (Trimetoprim) adag: 6-8 mg/kg/ nap, napi 2 adagban
- Fluorokinolonok (ciprofloxacin) - adag: 15-30 mg/kg/nap, napi 2 adagban
- Metronidazol 45 mg/kg/nap, 3 adagban 10 napig, Entamoeba hystolytica
fertzsben
- Vancomycin 40 mg/kg/nap, napi 4 adagban, 10 napig, - az utazk hasmensben
(Clostridium difficile fertzsben)
sszegezve: 50%-a nem bakterilis eredet, teht nem ignyel antibiotikum kezelst.
3. Szimptomatikus s egyb gygyszeres kezels:
a. Probiotikumok. Az utbbi vekben az rdeklds kzppontjba kerltek. Az
infektiv eredet hasmens kezelsben is hatkonyak. A tpcsatorna nem-patogn

211
mikroorganizmusai. Az anyatejes csecsemk bl flrjban egyes kpviselik, gy pl. a
Bifido-baktriumok s a Lactobacillusok, nagy szmban vannak jelen. (A fermentlt tejben s
egyb tel ksztmnyekben is megtallhatk). A probiotikumok gtoljk az enterlis
patognek megtapadst, stimulljk a szervezet immunrendszert is. A ma ismert
probiotikumok: Bifidobacterium bifidum, B. longum, Lactobacillus acidophilus, L. Casei,
Streptococcus thermophilus, Saccharomyces boulardi s Enterococcus faecium SF 68
tartozik. Jelenleg tejtermkek, tpszerek adalkaiknt, valamint farmakolgiai
ksztmnyknt (Enterol, Enterolactis, Ecoflorina, Flonivin) llnak rendelkezsnkre. Akut
hasmens terpijban (adag: 2x1/2 caps vagy flac/nap) s megelzsben elrt kedvez
hatst irodalmi adatok bizonytjk.
b. Hnyscsillapts. A szervezet vdekez mechanizmusaknt kell felfognunk, de
cskkenteni szoktuk. Metoclopramidot, Plegomazint hasznlhatunk. A Plegomazin adagja:
0,5-1 mg/kg/nap i.m., Ondansetron 1 sublingualis adag vagy 1 efervescens tb. (8-15 kg 2
mg; 15-30kg 4 mg; > 30 kg - 8mg)
c. Adszorbensek. Baktriumokat s toxinokat megkt hatsuk van, pl. diosmectit
(aluminiumszilikt - Smecta), szmos kedvez hatsa van: fokozza az intestinalis barrier
hatkonysgt, semlegesti a patogn faktorokat, specifikusan ktdik a Rotavirushoz. Ennek
ellenre az infekci lefolyst jelentsen nem befolysoljk. Egyes adszorbensek ms
gygyszerek felszvdst gtolhatjk. A bizmut-szubszalicilt az utazk hasmensnek
preventv gygyszere, E. coli enteritisben szekrci gtl, de felszvdsa miatt
csecsemkorban nem javallt. A Ca carbonicumot anyatejes tplls pseudodyspepsijban
hasznljuk. Lgostja a blcsatornt, cskkenti a fjdalmas perisztaltikt.
Adag: Smecta - 1-3x1/2 tasak/nap a csecsemknl, 1-2 tasak /nap >1 v
Hidrasec - 2 x1/2 tasak /nap < 1 v s 2 3 x 1 tasak /nap > 1 v
d. Motilitst cskkent szerek. Motilits cskkentse rvn a fertztt bltartalom
eltvoltst akadlyozzk, emiatt az invaziv baktriumok kivltotta tnetek slyosbodhatnak.
A krokozk termelte toxinok vz reszorbcit gtl hatst nem cskkentik. Alkalmazsuk
csecsem- s gyermekkorban infektiv hasmensben kros lehet (ellenjavallt). Felnttkori
utazk hasmensben indiklt (Imodium)
e. Ioncserl gyanta (cholestyramin) - nem szvdik fel, megkti az epesavakat s
endotoxinokat. Adag: 2-8g/nap, 4-6 x, etetsek kztt. A gygyszert fokozatosan hagyjuk ki.
f. Aszpirin: 30mg/kg/nap, 4 adagban, prosztaglandin szintetz gtl, vrusos
hasmensben hasznljuk.
g. Collapsus s exsiccatio megelzse s kezelse (orlis- s parenterlis rehidrls)

212
 h. Meteorizmus kezelse: - helyi meleg alkalmazsa, vgbl szonda, Miostin 0,2 - 0,3
ml s.c. vagy i.m. 1-2x ismtelve, K ptls.
i. Lz cskkentse: - fizikai mdszerekkel s gygyszerekkel Paracetamol, Aspirin,
Ibuprofen.
Altmasztott bizonytkok vannak arra, hogy a Zn ptlsa hasmenses gyerekeknl
cskkenti a betegsg idtartamt s slyossgt. Az EVSZ s UNICEF ajnlja a magas
rizikj helyen l gyerekek esetben az orlis Zn ksztmnyek adst 10-14 napig a
hasmens idejn s utna (10 mg/nap <6 hnap, 20 mg/nap >6 hnap)
A hasmens dits s gygyszeres kezelsnek j szablyai (enyhe s kzepes slyossg
esetekben), az Eurpai Gasztro-enterolgiai trsasg ajnlsa alapjn, 1997 (9 alapelv):
1. Orlis rehidrl oldat hasznlata,
2. Hypotonis ORS (Na+: 60 mmol/L, glkz: 74-111 mmol/L s nem Na+ 90
mmol/L),
3. Orlis rehidrls gyorsan, 3-4 ra alatt,
4. Gyors visszatrs a normlis trendhez,
5. Specilis tpszer nem szksges (pl. laktz-mentes, csak akkor ha a tej vissza-
vezetsekor ismt meghgultak a szkletek, a pH<5 vagy egyb redukl anyag tartalma
>0,5%).
6. A tpszer hgtsa nem indokolt,
7. Az anyatejes tpllsra azonnal visszatrni
8. A gyors rehidrls utn a tovbbi vesztesgeket ugyancsak ORS ptoljuk,
9. Gygyszeres kezels ltalban szksgtelen!!

HEVENY EXSICCOSIS. EXSICCATIOS TOXICOSIS

A toxicosis igen slyos tnetegyttes, amelyet enterlis vagy parenterlis fertzsek s

toxinhats vltanak ki, mikzben a szervezet rvid idn bell nagyfok vz- s elektrolit
vesztesget is szenved.
Gyakori krkp a csecsem s a kisgyermek patolgijban.
Az exsiccosisnak, dehydratinak leggyakoribb okai:
1. Cskkent bevitel: - anorexia, szomjazs, coma
2. Fokozott vesztesg:
a. Gastro-intestinalis: hnys, hasmens, enterocutn fisztulk, drainek

213
 b. Renalis: * Megtartott vesefunkci mellett: osmoticus diurzis (urea, glkz,
mannitol, glicerol, i.v. kontraszt-anyagok), diuretikumok (furosemid, thiazidok, stb.),
mineralokortikoid hiny
* Beszklt vesefunkci mellett: chronicus veseelgtelensg, sveszt
nephropathik, postobstructiv uropathik
* Centrlis s nephrogen diabetes insipidus.
c. Br- s lgutak: magas krnyezeti hmrsklet, lz; pancreas CF; lgti betegsgek;
gs; gyulladsos brbetegsgek
d. svnyi anyagok anyagcsere zavara: - hypoK, hyperCa
lettani sajtossgok: A test vztartalma a testtmeg jelents rszt kpezi, hnyada az
letkor nvekedsvel progresszven cskken. A test sszviztartalma koraszlttekben 80%,
rett jszlttekben 75%, csecsemkben 65%, 1 v > 60%.
A test sszviztartalma kt trben oszlik meg, a sejtmembrn ltal elvlasztott
intracellularis (ICT) s extracellularis (ECT) folyadktrben. Az ECT-et a vascularis
endothel tovbbi kt rszre, a plazmavolumenre, amelynek llandsga (5%) igen fontos
a volaemia fenntartsa rdekben s az interstitialis volumenre osztja. Szoksos az ECT-
nek egy harmadik rszt, a transcellularis folyadkot (teret) is elklnteni, ami kis
volumen, a testsly 2,5%-a, de ennek ellenre is jelents, mert a benne zajl vz- s
elektrolit-csere rendkvl gyors (liquor-, sinovilis-, pleura-, pericardium- s a blterek).
Patolgis krlmnyek kztt ileus, pleuritits, stb. az itt pang folyadk mennyisgnek a
dehydratio szempontjbl jelentsge van.
Az ECT-ben meghatroz kation a Na+; a K+, a Ca2+, s a Mg2+ lnyegesen kisebb
koncentrciban van jelen. Az anionok kzl a Cl- dominl, ezt kvetik a HCO3- s a
proteintok. A meg nem hatrozott anionok adjk az anionrst, melynek rtke normlisan
<12 mEq/l; megkapjuk, ha a mrt kationok sszegbl levonjuk a mrt anionok sszegt;
fbb komponensei a szulft, a foszft s a klnbz organikus savak. Az anionrs
kiszlesedse az utbbiak felszaporodsra utal. Az ECT-ben a Ca++ s Mg++ rszben
fehrjhez kttten, rszben ionizlt formban vannak jelen. A vns plazma HCO3- tartalma
magasabb, Cl- tartalma kisebb, mint az arteris plazm. A plazma s az interstitium eltr
fehrje-koncentrcija eredmnyeknt, a Gibbs-Donnan-egyenslynak megfelelen a
plazmban magasabb Na+ s alacsonyabb Cl- rtk mrhet, mint az interstitiumban.
Az ICT meghatroz kationja a K+, ezt kveti a Mg++ s az igen alacsony Na+ s Ca++
koncentrci. Az anionok kzl legjelentsebbek az organikus foszftok s fehrjk, igen kis
mennyisgben van jelen a Cl- s HCO3-. A kt vztr ionsszettelben szlelhet

214
klnbsgek energia-ignyes aktv iontranszport, a sejtmembrn szelektv ionpermeabilitsa
s a Gibbs-Donnan-egyensly kvetkezmnye. A kt vztrben az elektro-neutralits elvnek
megfelelen a pozitv s negatv tlts rszecskk sszege azonos. A vz nem szabad vz
formjban, hanem ion- s kolloidlis oldat formjban mozog a vzterek kztt.
A csecsem s gyermekkori vzanyagcsere jellegzetessgeibl addik, hogy patolgis
krlmnyek kztt inkbb az exsiccosis jelentkezik, mg a felnttekben gyakoribb az
oedema.
A kt vztr kztt osmoticus vzmozgs akkor kvetkezik be, ha a vzterekben a nem
permebilis oldott rszecskk koncentrcija klnbzik. A plazma osmolaritst
megkzeltleg a Na s ksr anionjai, a Cl s HCO3, valamint a glkz s az urea-nitrogn
koncentrcija hatrozza meg. A plazma osmolaritsa a plazma Na koncentrci
ktszeresvel jellemezhet (2x140mEq/l = 280 mOsm/l). A sejtmembrn a Na+ s anionjai
szmra nem permebilis, emiatt a plazma Na+ koncentrci kros vltozsai az ECT s ICT
kztt osmotikus vzmozgst induklnak. A vzmozgs irnya a magasabb osmotikus tr fel
trtnik s mindaddig fennll, amg osmoticus koncentrci klnbsg van a kt vztr
kztt. Az osmoticus koncentrci primer vltozsai mindig a kls krnyezettel kzvetlen
kapcsolatban ll ECT-ben kvetkeznek be, a vltozsok az ICT-ben msodlagosak. (Kivtel:
intenzv izomtevkenysg grand-mal epilepsziban, amikor a sejten bell szaporodnak fel
osmotikusan aktv rszecskk).
A volumen szablyozsban a kering plazma volumennek van kzponti szerepe. A
cardiovascularis rendszerben tallhat receptorok rzkelik a volumenvltozsokat s
azoknak megfelelen megvltoztatjk a renlis s- s vz rts mrtkt. A Na+ excretio
mrtkt a Na+ glomerulris filtratija s tubulris reabsorptija egyttesen hatrozzk meg.
A sympathicus idegrendszer, a renin-angiotenzin rendszer, az aldoszteron s az ADH
cskkenti, a pitvari natriureticus peptid, a renlis prosztaglandinok s a kallikrein-kinin
rendszer fokozza a renlis Na+ rtst.
Az osmoticus szablyozsban az ADH, a szomjsgrzs s a vese koncentrl- s hgt-
kpessge vesznek rszt. A plazma osmolaritsnak szk hatrokon bell trtn megrzst
alapveten a vese hgt- s koncentrlkpessge teszi lehetv. Folyadkterhels vagy
folyadkmegvons esetn egszsges egynekben a vese 50-1200 mOsm/l osmolarits
vizelet ellltsra kpes. Az ADH s receptornak kapcsoldsa kvetkeztben a corticalis
gyjtcsatornkban az adenilciklz - cAMP rendszer aktivldik, a cAMP-dependens
proteinkinz specifikus fehrjket foszforill, melynek hatsra a citoplazmban lev sajtos
fehrjemolekulk (akvaporinok) a luminalis membrnba vndorolnak, a membrnban

215
vzcsatornkat kpezve a membrnt a vz szmra szabadon tjrhatv teszik. Az ADH hats
megsznsekor a folyamat ellenkez irny, amely a tubulussejtek vizpermeabilitsnak
megsznshez vezet.
A vz anyagcsere jellegzetessgei:- gyors, vzraktr kicsi; minnl kisebb a gyermek, annl
rosszabbul tri a szomjazst; vzvesztesg fokozott, nagy a testfellet, a vese retlen;
neuroendokrin szablyozs cskkent
A dehydratio tpusai. A plazma Na+ koncentrcija alapjn a dehydratio hrom tpust
klntjk el (fiziopatolgiai osztlyozs):
a. Hypertonis dehydratio, hyperNa dehydratio (hypertonis ECT, IC exsiccosis)
hypotonis folyadkveszts kvetkezmnye. Az ECT nagyobb osmoticus koncentrcija a
folyadkterek trendezdst induklja s az j helyzet kialakulsig vz ramlik a sejtekbl
az ECT-be. A vgeredmny a sejtek dehydratio-ja (ICT kiszradsa). Az esetek kb. 20%-a,
ilyen jelleg kiszrads. A Na+: > 150mEq/l (normlis: 140mEq/L). Tnetek: - a test
hmrsklet emelkedett; a beteg szomjas; a br, nylkahrtya szraz, meleg; a nyelv
berepedezett, szraz; a beteg nyugtalan, ingerlkeny, convulsik is elfordulhatnak (az IC
kiszrads miatt intracerebralis s subduralis vrzs alakulhat ki); a pulzus (P) kevsb
szapora, a vrnyoms (TA) mrskelten cskkent. Oka: - nem megfelel koncentrcij
perfzis oldat; glkz, urea, mannitol i.v. tbblet; a vese koncentrcis kpessgnek
elvesztse
- ltalban hyperglicaemia van (a kiszradt sejtek glkz felhasznlsa cskken), de lehet
hypoglicaemia is (erre nincs magyarzat)
b. Hypotonis dehydratio, hypoNa dehydratio (hypotonis ECT s EC exsiccosis), az
esetek 5%-a, az elvesztett folyadk hypertonis. Az osmoticus koncentrci klnbsg miatt
vz ramlik a sejtekbe, intracellularis hyperhidratio jn ltre, az ECT volumene tovbb ,
teht a kerings sszeomlsa gyorsabban bekvetkezik, mint a tbbi formkban. A Na +: < 130
mEq/l. Tnetek: - a test hmrsklet normlis; a beteg nem szomjas; a bre nedves, hideg; a
turgora cskkent, a hasi brred lusta vagy perszisztl; aptis, aluszkony, kma, kutacs
besppedt; a pulzus gyors, a TA cskken, kapillris telds elhzdik; vizelet mennyisge
cskkent; collapsus !!; agy dma, grcs (hypoNa)
c. Isotonis dehydratio, isoNa dehydratio (normotonis), jellemzje, hogy a Na+ s
vzvesztesg arnyos, nincs osmoticus eltrs az ECT s ICT kztt, az ECT isotonis, nem
jn ltre osmoticus vzmozgs a kt tr kztt. A vesztesg egszben az ECT-et terheli. Az
esetek 75%-t jelenti gyakorisg szempontjbl. A Na+: 130-140 mEq/l. Tnetek: -

216
hasonltanak a hypotonis dehydratihoz; kivtel, a br meleg tapintat, a nylkahrtyk
szrazak, a turgor kevsb cskkent; hypovolaemia, collapsus.
Mindegyik kiszrads kezdetben isotonis mert vztereink isotonisak, kivtel: a nyl,
izzadtsg, amelyek hypotonisak, s a vizelet, amely vltoz osmolarits.
Klinikailag a heveny exsiccosis hrom fokozatt ismerjk.
1. fok, enyhe dehydratio, a csecsem testslynak 5%-t vesztette el.Tnetek: -
tpcsatornai tnetek; nyugtalan vagy ellenkezleg apathis, aluszkony; szomjas, nyelve, ajka
szraz; nyelve fnyvesztett,
2. fok, kzpslyos dehydratio, a slyvesztesg 5-10%. Tnetek: - az elbbiek
kifejezettebb formban + turgor , lusta hasi brred, besppedt kutacs, szapora pulzus,
oliguria
3. fok, slyos dehydratio, a slyvesztesg 10% felett van. Tnetek: - az els kt fokozat
tnetei+ tudatzavar (letargia, obnubilatio, coma), collapsus, convulsio (hrom C, de elegend
az els kt forma tnettana + egy C)
A csecsem s kisgyermek > 15% kiszrads esetn exitlhat is. Koraszlttek, distrofis
csecsemk, 1-3 hnapos csecsemk, paratrofis, kvr csecsemk s- s vzhztartsa
rendkvl labilis. Dehydratio fokai vltoznak: - 1.fok: 3%, 2. fok:8%, 3. fok: > 8 %.
Iskolskorban, felnttekben: - 1. fok: 3%, 2. fok: 4-6%, 3. fok: 7-9 %
Kezels.
1. Etiolgiai, amely a kivlt ok, illetve az alapbetegsg kezelst jelenti (hasmens,
pneumonia, stb.).
2. Patogenetikai, amely brmelyik exsiccosisban srgssget jelent, (az exsiccosis
hypovolaemit is jelent), teht a kezelst mindig ezzel kezdjk.
Gyakorlatban az exsiccosis kezelse a folyadkterpit jelenti. A folyadkterpinak
biztostania kell a fenntartsi vz-, elektrolit- s energiaszksgletet, ptolnia kell a kialakult
hinyt s fedeznie kell a kezels sorn fellp tovbbi vesztesgeket.
A rehidrls kt mdon trtnhet: 1. orlis (p.o.) s 2. parenterlis (i.v.)

Orlis rehidrls
Javallatai: - 1. s 2. fok exsiccosis
- profz hnys nincs, a perisztaltika j
- peripheris keringsi elgtelensg veszlye nincs
- a kezels krlettani alapjt lsd a hasmens fejezetben

217
A rehidrlsra hasznlt oldat a Gesol vagy az EVSZ ajnlsa szerint egy olyan elektrolit-
oldat, amelyben Na+: 60 mmol/L, a hyperNa elkerlse vgett.
A rehydratis kezels els fzisban, az els 3-4 rban:
-10 ml/kg/ra enyhe kiszradsban s 20 ml/kg/ra kzepes formban , vagy
-50 ml/kg az els 4-6 rban enyhe kiszradsban s 80-100 ml/kg kzepes formban,
A kvetkez fzisban folytatjuk a fenntart szksglet ptlst a szkletek szmtl s
jellegtl fggen, 20-50 ml/kg rehidrl oldattal kiegsztve.
Az orlis rehidrls szablyai:
- A Gesolt vagy az ORS fokozatosan adagoljuk, kezdve 10-20 ml/10 min, majd
nveljk a mennyisget s 15 percenknt adagoljuk.
- Hideg vagy szobahmrsklet oldatot hasznlunk.
- Ha Gesol-al rehidrlunk, teval ptoljuk, a hyperNa elkerlse vgett
A 6 hnapnl fiatalabb csecsemnl 3-4 ra ORS utn ttrnk a realimentatiora (Humana
HN vagy ms antidyspepsias tpszer) s igyeksznk minnl hamarabb visszatrni a betegsg
eltti tpllsra.
A 6 hnapnl idsebb csecsemnl, 2-4 ra ORS utn hasmens gtl tpllst indtunk, pl.
murok leves vagy pr, ftt, mixlt hssal, tehntr rizssel, zsrszegny s laktz-mentes
tpszer (ez utbbit egyesek csak akkor tartjk szksgesnek, ha a tej visszavezetsekor a
szkletek meghgultak vagy emelkedtek a redukl anyagok mennyisge, > 0,5%).
Mindkt esetben a fenntart vzszksgletet adagolni kell.
Anyatejes csecsemnl az orlis rehidrls utn, folytatjuk az anyatejes tpllst s emellett
kapja a plusz Gesolt vagy ORS a fenntartsi elrsok szerint.
- Hnys esetn Plegomazint adunk 0,5-1 mg/kg i.m. adagban .
- Ha valamilyen okbl kifolylag vegbl vagy kiskanllal nem lehet rehidratlni, akkor
gyomorszondn adagoljuk az ORS-t.
Parenterlis rehidrls.
Javallat: - 3. fok exsiccosis
- 1. s 2. fok exsiccosis ha profz hnyssal trsul, vagy ha per os nem
rehydrlhat (stomatitis, gs, stb.)
jszltt s csecsemkori exsiccosisban gyakran a kollablt perifris vnkba lehetetlen az
infuzi bektse, ilyenkor a kvetkez lehetsgek vannak: nyitott kutacs esetn a
longitudinlis sinusba; intraossealis t, a tibia protuberantija alatt; v. cephalica sebszi
feltrsa
A belltott i.v. rehidrls minimum 24 rt tart.

218
A parenterlis rehidrls kt formja: standard s irnytott rehidrlsi mdszer
1. Standard mdszer, amelynek lnyege, hogy a folyadkterpia elveit figyelembe vve
klnbz elektrolit oldatokkal (Ringer, Ringer-laktt, Starter, stb.) korrigljuk az elektrolit-
s sav-bzis egyensly zavart, 24-48 ra alatt.
A. A szksgletek kiszmtsa (fenntart adag):
a. Vzszksglet: az energia anyagcserbl szrmazik minden 100 kcal-ra kell 100
ml vz
- G =3-10 kg..100 kcal/kg
- G =10-20 kg1000 kcal + 50 kcal minden kg -ra > 10 kg
- G > 20 kg 1500 kcal + 20 kcal minden kg-ra > 20 kg.
letkor szerinti egyszerstett kplet (Chicoine, Ayotte): - <1 v: 90 ml/kg/nap
- >1 v: (85ml - 3x v)/kg/nap
b. Elektrolit szksglet: az energia anyagcserbl s a vesztesgekbl szrmazik.
gy 100kcal-ra:
Vesztesg Vz (ml) Na (mmol) K (mmol)
Perspiratio 15 0 0
Izzads 40 0,1 0,2
Szklet 5 0,1 0,2
Vizelet 65 3,0 2,0
sszesen 125 3,2 2,4
Tudva, hogy 15 ml vz a kztes anyagcserbl szrmazik, marad: 100 ml vz + 3 mmol Na +
2 mmol K. Egy literre vonatkoztatva: 1000ml vz+30mmol Na+20mmol K.
A Fanconi oldat (1/5 fiziolgis soldat + 4/5 %-os glucose) biztostja a szksges Na-t:
minden literrel 30 mmol Na + 30 mmol Cl, s 40 g glucose-t visz be a szervezetbe.
B. A vesztesgek kiszmtsa:
a. Vzvesztesg: = testsly cskkens, ha 1 kg-ot = 1 l vzvesztesg; vagy a
kiszrads mrtkbl: III fok >10%, II fok 5-10%, I fok 3-5%
b. Elektrolit vesztesg: Darow-Viallate fle szmts 100ml vizzel:
Elektrolit vesztesg Na (mmol) Cl (mmol) K (mmol)
Hnys 10 10 2
Hasmens 6 6 6
Izzads (lz) 2 2 2
Ha egyidejleg tbb ton veszt a szervezet, elszr kiszmtjuk a kzprtket. (pl. 100ml
hnyssal s hasmenssel: (10+6)/2=8 mmol Na)
Szablyok: A standard mdszerrel ktelez tudni az aktulis szksgletek mellett:
A kiszrads idtartamt

219
 Id ECT-bl a vesztesg ICT-bl a vesztesg
< 2 nap 75% 25%
2-7 nap 60% 40%
> 7 nap 50% 50%
A vizterek sszettelt: - ECT: Na = 140 mEq/L; K = 5 mEq/L
- ICT: Na = 10 mEq/L; K = 160 mEq/L
A parenterlis rehidrls szablyai:
- A kerings gyors feltltse izotonis oldattal (fiziolgis soldat, Ringer, Ringer-
laktt, Starter)
- A vz- s elektrolit hinyok ptlsa a kiszrads slyossgnak s tipusnak megfelel
sszettel folyadkkal 24-48 rn bell
- A hiny ptlsa s az aktulis szksglet bevitele egyidejleg trtnjen addig, amg
ttrhetnk orlis hidrlsra
Az els fzisban meg kell elzni a hipovolaemis shockot (collapsus) a
dehydratio miatt az ECT volumen a szvetek perfzija s a vese
mkdse compensal tachicardia s laktt acidosis
A kering volumen cskkensre elszr tachicardival vlaszol a szervezet, csak slyos
esetben esik a vrnyoms, ami a collapsus eljele. Beadunk i.v. perfziban, bolus-ban
20ml/kg kristly oldatot (fiziolgis soldat, Ringer, stb.) vagy plasmaptl oldatot (dextran,
5-10 %-os human albumin, stb.) s ha szksges ismteljk a volaemia helyrelltsig (max.
60ml/kg). Ha 40ml/kg izoton oldat beadsa utn sem stabilizldik a kerings, gondolni kell
septicaemira, cardiogen shockra vagy okkult vrzsre.
Hipovolaemis shockban (mint a haemorrhagisban) cskken az ECF, mert az interstitiumbl
az erekbe megy a folyadk, ahol nagyobb a kolloid-ozmotikus nyoms fknt a hiperglikmia
miatt. Az intenzv terpiban szem eltt kell tartani a plasma/interstitium kztti arnyt (1:3),
ezrt 3-4-szer tbb folyadkkal kell ptolni az elvesztett vrt.
A kvetkez fzisban helyrelltjuk az ECT-t ptolva az elvesztett vz s
elektrolitok -t az els 8 rban, a msik -t a kvetkez 16 rban
2. Az irnytott rehidrlsi mdszert akkor alkalmazzuk, amikor szvdmnyek
jelentkeznek a standard mdszer alkalmazsa alatt. Az elektrolit- s sav-bzis
egyenslyzavart a beteg ionogramja s Astrup rtkei alapjn korrigljuk.

220
 Plazma ionogram Vizelet ionogram Astrup rtkek
(norml rtkek)
Na = 140 mEq/L Na = 110-1180 mEq/L pH = 7,35 7,45
K = 5 mEq/L K = 35 55 mEq/L pCO2 = 46Hgmm
(arteris vr: 40Hgmm)
Ca = 7-10 mEq/L BS = 25-28 mEq/L
Mg = 7-8 mEq/L BE = 2,3
Cl = 110 mEq/L pO2 = 40Hgmm;
arteris = 100Hgmm
-oximetrival, nem Astrup-al).
PO4 = 25-30 mEq/L
SO4 = 20-30 mEq/L

ltalnos szmolsi kplet:

Szksges mEq = (Norml rtk Aktulis rtk) x Korrekcis faktor x G
A korrekcis faktor: az ECF%-os arnyt jelzi (0,3).
A sav-bzis egyensly zavar diagnzisa:
pH BS Renalis compensatio Pulmonaris
Elvltozs pCO2
(BE) (RA) compensatio
Metabolicus Savas vizelet, NH4 gyors, mly v.

acidosis HCO3 visszaszvds pCO2
Respiratoricus
Idem
acidosis
Metabolicus Alkalikus vizelet, NH4 felsznes, lass v.,

alkalosis HCO3 visszaszvds CO2
Respiratoricus
Idem
alkalosis

BE bzis exces, RA alkalikus rezerv, v.-ventilatio

Szksges a beteg szoros megfigyelse a rehidratls alatt (pulzus, lgzs, hnys,
idegrendszeri tnetek, diurezis, a kanullt vna llapota).
Rehidratlsa szvdmnyei: - post acidotikus syndroma (hypo Ca, hypoK)
- hypo Naagydma veszlye
- grcsk: hypoNa, hypoCa, hypoglycaemia

VISSZATR HASI FJDALOM (VHF)

221
Sok nven emlegetik, a nemzetkzi irodalomban a reccurent abdominal pain (RAP) terjedt
el. Apley irta le, tbb mint 40 vvel ezeltt (1958) s meghatrozsa szerint akkor beszlnk
rla, ha a hasi fjdalom minimum 3 hnapja, legalbb havonta egy alkalommal jelentkezik,
paroxizmlis fjdalmas krzisekben s olyan intenzv, hogy a gyermek mindennapos
tevkenysgt kifejezetten gtolja. Ez a meghatrozs kizrja az tmeneti, alkalmi fjdalmat,
amely nem gtolja a gyermeket mindennapos tevkenysgben.
Apley idejben a krkpet szinte kizrlag funkcionlis eredetnek (90%) vltk. Szmos
betegsget, amely hasi fjdalmat okozhat, Apley definicija utn ismertek fel: irritabilis
colon, laktz malabsorptio, GOR, Crohn-betegsg, HP fertzs. Az eltelt fl vszzadban gy
tnik, hogy a VHF htterben egyre gyakoribb az organikus ok.
A chronicus hasi fjdalom az egyik leggyakoribb tnet, amely gyermekkorban jelentkezik. Az
elfordulsa 1-19%, s az esetek 2-4%-ban ezzel a panasszal fordulnak a
gyermekgygyszhoz. A fjdalom lland, lefolysa elhzd s nem paroxizmlis,
krzisszer. A rvid tnet mentes peridusok ritkn jelentkeznek. A fjdalom nem
lokalizlhat s gtolja a gyermek mindennapos tevkenysgt.
Az Apley kritriumokat kveten a klinikai irodalomban a RAP szmos varinst lertk:
nem feklyes dyspepsit, az irritabilis bl szindrmt s a magban jelentkez funkcionlis
hasi fjdalmat. Ma a hasi fjdalommal jr funkcionlis gastro-intestinalis krkpek (pain
related functional gastrointestinal disorders - FGID) elnevezst hasznljuk.
A gasztroenterolgiban egyre tbb funkcionlis krkpet definiltak kizrlag tnetegyttes
alapjn, amelyeket az els konszenzus konferencia helye alapjn Rma-kritriumoknak
neveztek el. A Rma II. kritriumok (1999-ben) mr definiltk a gyermekkori funkcionlis
gasztroenterolgiai betegsgeket is, 4 csoportra osztva: funkcionlis dyspesia, irritabilis bl
syndroma (IBS, irritable bowel syndrom), funkcionlis hasi fjdalom s abdominalis
migraine. A ksbbi tanulmnyok alapjn, 2006-ban a FGID diagnosztikai kritriumait
tovbb pontostottk s a Rma III. gyermekgygyszati kritriumok elnevezst kapta. A
Rma III. kritriumok szerinti kategorizls szerint megklnbztetnk funkcionlis
dyspepsia, IBS, izollt hasi fjdalom s abdominalis migraine formkat. Hangslyozni
szksges, hogy az egyes alcsoportok kizrlag a klinikai prezentci alapjn definilhatk.

Rma III. kritriumok szerinti osztlyozs:

1. funkcionlis dyspepsia (FD)

222
 lland vagy visszatr fjdalom, vagy a has fels rszre lokalizld
(periumbilicalis) diszkomfort rzs
a fjdalom nem enyhl szkletrts utn, vagy a tnetek kezdete a szklet
gyakorisgnak vagy llagnak (formjnak) vltozsval hozhat sszefggsbe
a kritriumok teljeslnek legalbb egyszer hetente, min. 2 hnappal a diagnzis
eltt
2. irritabilis bl syndroma (IBS)
abdominalis diszkomfort rzs (negatv szubjektv rzsknt, mely nem jr
fjdalommal) vagy hasi fjdalom, melyhez az albbiak kzl min. 2 kritrium trsul,
legalbb az id 25%-ban:
a.a tnetek a szkletrtssel javulnak;
b.a tnetek kezdete a szklet gyakorisgnak vltozsval hozhat sszefggsbe
c. a tnetek kezdete a szklet llagnak (formjnak) vltozsval hozhat
sszefggsbe
a kritriumok teljeslnek legalbb 1x hetente, min. 2 hnappal a diagnzis
eltt
Klinikai tnetek, melyek egyttesen altmasztjk a IBS diagnzist: 1. a szkletrts
gyakorisgnak megvltozsa (4 szklet/nap, 2 szklet/nap), 2. a szklet llagnak
megvltozsa (kemny, formlt, laza, vizes), 3. a szklet rtsnek zavara (srget szkelsi
inger vagy a vgbl teltsg rzse), 4. nyk a szkletben, 5. haspuffads
3. abdominalis migraine
ers, paroxizmlis periumbilicalis hasi fjdalom, melynek idtartama 1 ra
tnetmentes peridusokkal val vltakozs, mely heteket vagy hnapokat tart
a fjdalom gtolja a gyermeket a mindennapos tevkenysgben
a fjdalomhoz trsul legalbb 2 a kvetkez tnetek kzl: anorexia, hnyinger,
hnys, fejfjs, fotophobia, spadtsg
a fenti kritriumok mind teljeslnek >2x az utols 12 htben
4. funkcionlis hasi fjdalom
epizodikus vagy lland hasi fjdalom
elgtelen kritriumok ms funkcionlis gastro-intestinalis krkpekhez
funkcionlis hasi fjdalom az id min. 25%-ban s legalbb 1 az albbiak
kzl: 1. a mindennapos tevkenysg megvltoztatsa, 2. szomatikus tnetek:
fejfjs, visceralis fjdalom, alvszavarok

223
 a kritriumok teljeslnek legalbb 1x hetente, min. 2 hnappal a diagnzis
eltt
Ahhoz, hogy a fenti alcsoportok egyikbe sorolhassuk a beteget, ki kell zrni a gyulladsos,
anyagcsere, neoplasias betegsgeket vagy anatmiai eltrseket, melyek megmagyarznk a
pciens panaszait.
Epidemiolgia: A RAP elfordulsa 0,3-19%. Mai ismereteink szerint a VHF 3 s 15 ves
kor kztti gyermekek 10-20%-ban jelentkezik, nagyon ritkn fordul el 3 ves kor eltt.
Gyakoribb az 5 s 8-10 ves gyermekeknl. Prepuberts korban nincs nemek kzti
klnbsg. Adolescens korban F/L = 2/1.
Fiziopatolgia: A fjdalom etiolgija s patogenzise nem teljesen ismert. 1987-tl ismert
az a tny, hogy a fjdalom rzs jelen van mr a magzatban. Szletskor a KIR retlen, nem
teljesen mielinizlt, de ez nem befolysolja a fjdalom rzst, mivel ez nem vonatkozik a
fjdalomvezet plykra. Teht a gyermekek a felnttekhez hasonlan rzik a fjdalmat, de
rzkelse n a kognitv fejldssel.
A visceralis fjdalom rzkelst a perifris s kzponti idegrendszer komplex kapcsolata
biztostja. A gyomor-blrendszer kt sajt ideghlzattal rendelkezik, mindkt hlzat
szimpatikus s paraszimpatikus rostokat is kap: a Meissner-idegfonat, mely a submucosus
rtegben helyezkedik el, s az Auerbach-plexus (myentericus), mely az izomrtegben van. A
KIR feldolgozza a szervezetbl s a krnyezetbl rkez informcikat s elindtja a
megfelel vlaszreakcit. Ez magyarzza a gastro-intestinalis tneteket stressz helyzetben.
Az idegrendszer szmos excitativ neurotransmittert hasznl: acetilcholin, P anyag, ATP, VIP
vasoactiv peptid, cholecistokinin, stb. A VHF gyakorisgt gyermekkorban a neuro-vegetativ
idegrendszer fokozott ingerlkenysgvel, vagus tnus fokozdssal, a corticalis inhibitio
hinyval magyarzhatjuk. gy gyermekkorban az emsztrendszer a szervezet rezonancis
doboza. Teht a negatv lmnyek kivlthatjk vagy ersthetik a fjdalmat.
A hasi fjdalom kivltsban a kvetkez tnyezk is rszt vesznek: visceralis
tlrzkenysg; fjdalom kszb mdosulsa; genetikai tnyezk (IBS); serotonin a
visceralis motilits s rzkels f meditora; gyullads (IBS); stressz s psihs okok
(depresszi, hipochondria, hysteria), magatarts zavarok (htf reggeli klika, utnzs);
dismotilitas; aerophagia.
Klinikai tnetek: - jelentkezhetnek naponta (50%), hetente (30%) s havonta (20%). Egy
perctl 1-3 rt (80%) tart, ritkn tbbet (24 rnl tbbet - 10%). Az esetek 30-50%-ban a
RAP csak rvid ideig ll fenn, de 50-70%-ban a tnetek hossz vekig jelentkezhetnek, s
elhzdhatnak a felnttkorig is.

224
Az organikus fjdalom pontosan lokalizlhat, lland s kisugrzik, felklti a gyermeket az
lmbl. Az esetek 8-27%-ban jelentkezik. Trsulhat hozz lz, emelkedett VSH, testsly
cskkens.
A funkcionlis fjdalom jellege gyakran grcss (50%), nha tompa (30%), tbbnyire a
kldk krl (60%) s epigastrialisan (26%) jelentkezik. A fjdalom intenzitsa az enyhtl a
slyosig vltozhat. melygs, hnys, fejfjs, spadtsg ksrheti a fjdalmas krziseket. A
krzis psziho-emocionlis esemnyekkel llhat kapcsolatban (vizsgk, nneplyek,
veszekedsek, htf reggeli klika).
A gyermek ltalban intelligens, jl tanul, elfordulhat nehezebben tanul gyermek is.
Vannak kztk agglyoskod, nehezen bartkoz gyermekek, de ltalban nem szorong,
nem maximalista, nem flnk gyerekekrl van sz.
Diagnzis: Mivel a funkcionlis hasi fjdalom etiolgija s patogenzise nem teljesen
ismert, s nem llnak rendelkezsre specilis diagnosztikus eszkzk egyik alcsoportban sem,
sokszor a krkp diagnosztikja az egyb okok kizrsa alapjn trtnik. A klinikai
megjelens, az anamnzis s a fiziklis vizsglat alapjn azonban valsznsthet a
funkcionlis httr.
A VHF anamnzisnek felvtelekor a fbb szempontok: trend, a fjdalom jellege,
blmozgs; iskolai hinyzsok; szocilis aktivits; csaldi anamnzis (atopia, nevrosis, stb.);
urogenitalis panaszok; emocionlis stressz (csald, iskola).
Hasznos mdszer a naplvezets a fjdalom intenzitsrl, mikor lpett fel. A fjdalomra
adott extrm magas score jelezheti a pszichs eredetet. VHF-ban a hasi fjdalom nem mutat
sszefggst az tkezssel, a fizikai aktivitssal vagy a stresszel. Fontos megkrdezni, hogy a
csald ms tagjban is jelentkezik-e a hasi fjdalom.
IBS klinikai tnetei vltoznak az letkorral: csecsem klika, 1-5 v nem specifikus
hasmens, 5-13 v VHF, puberts hasmens/constipatio vltakozsa, felntt hasi
fjdalom hasmenssel constipatio.

A VHF felmrsnek algoritmusa

225
Laboratriumi vizsglatok:
- teljes vrkp, VSH
- mj prbk: transzaminzok, bilirubin, GGT, LDH
- vese creatinin, urea, hgysav, vizelet vizsglat, vizelet bakteriolgiai vizsglat
- amilz
- szklet vizsglat (vrzs, coproparazitolgia)
- sszfehrje, elektroforesis
- tpllk allergia IgE s IgG
- coeliakia antiendomisium, antiretikulin antitestek
- Helicobacter pylori kimutatsa
- hasi ultrahang

226
 - emsztrendszer endoscopia
- oesophagus pH-mrs
- brium passzzs
Differencildiagnzis:
Ngy ves kor alatt gyakoribb az organikus okok elfordulsa a VHF htterben, legtbbszr
hgyti infekcik, malrotatio, cystk, invaginatio vagy telallergia okozza a panaszokat.
Ngyves kor felett ritkbb az organikus ok elfordulsa hasi fjdalom esetn.
Funkcionlis eltrsek: funkcionlis hasi fjdalom; funkcionlis hasi fjdalom
syndroma, IBS; funkcionlis dyspepsia; abdominalis migraine; aerophagia
Gastro-intestinalis krkpek: GORB; HP gastritis; fekly; oesophagitis; laktz
intolerancia; coeliakia; parazitk (giardia, blastocystis hominis); Meckel diverticulum;
intestinalis malrotatio intermittl volvulussal; chronicus apendicitis
Epe, mj s pancreas: cholelithiasis; choledocus cysta; hepatitis; mj tlyog; reccurens
pancreatitis
Hgytak s nemi szervek: hgyti fertzs; hidronephrosis; urolithiasis; dismenorrhea;
kismedencei gyullads
Ms okok: Gilbert syndroma; meditern csaldi lz; neoplasia; siclemia; lom
mrgezs; vasculitis ( Schnlein-Hennoch); angioneurotikus oedema; akut intermittl
porfiria
Kezels:
1. Nevels: - nagyon fontos. Lnyeges, hogy pozitv kapcsolatot alaktsunk ki a
beteggel s csaldjval. A panaszokat s a kivlt tnyezket a beteggel megbeszljk.
Gyakran clszer a panaszok kialakulsnak mechanizmust elmagyarzni. Ktelez a
rendszeres vodba s iskolba jrs, iskoln kvli tevkenysgbe val bevons, elegend
pihens.
2. Psiholgiai tnyezk azonostsa s kiiktatsa kognitv magatarts terpia,
hipnoterpia, a krnyezet megvltoztatsa, betegsg tudat , a korhzi beutalsok mrlegelse
3. trend: - rostban gazdag (constipatio elkerlsre), laktz-mentes, az allergnek
kiiktatsa, probiotikumok (Biotics, Enterol 2 x 1 caps/nap, Ecoflorina 2 x 1 flac/nap)
4. Gygyszeres kezels: - befolysolja a blmotilitst, a stresszre val vlaszt,
gyulladsos reakciban rsztvev citokineket
- H2-receptor bntk: Famotidin a funkcionlis krkpekben

227
 - Serotoninerg szerek: Pizotifen, Citalopram, Alosetron, Tegaserod. Csak az els
kett hatst tanulmnyoztk gyermekkorban, cskkentette a krzisek gyakorisgt.
Szksg van mg ellenrztt tanulmnyokra a klinikai kezelsbe val bevezets eltt.
- Triciklikus antidepresznsok: - ma csak a felntteknek (Amitriptilin, Nortriptilin,
Clomipramin, Imipramin)
- Nyugtatk s grcsoldk: Oxifenonium 3x -1 tb/nap iskols korban, Propantelin,
benzodiazepinek: diazepam, oxazepam, alprazepam
- Antihistamin szerek Hidroxizin 1 htig (alvszavar esetn j hats)
- Neuroleptikum: Tioridazin s Levomepromazine - gyenge sedativ, Clorpromazin
(Largactil) - kzepes hats, s Haloperidol ers antipsihotikum
- Menta olaj (ellaztja a gastro-intestinalis rendszerben a simaizmokat)
- organikus fjdalom esetn oki kezels
- IBS esetn - cskkentett zsr bevitel, hideg italok kerlse, rostds dita,
Loperamid: 4x1 mg, 4-9 v kztt, 3 napig, 4x2 mg 9 v felett, 5 napig
- spastikus colon: Cisaprid 3x10 mg 6 htig, >12 v (nem feklyes dyspepsiban 4
htig)

PARAZITZISOK

A gastro-intestinlis tractus parazita okozta fertzse igen elterjedt a vilg minden rszn s
jelents morbiditst okoz gyermekkorban.(legjelentsebb s leggyakoribb parazitzisok)

Protozoonok
Giardiasis
A giardiasis (giardiosis) a vkonybl fertzse, melyet a G. lamblia okoz. Vilgszerte
elterjedt, leggyakoribb intestinalis s harmadik leggyakoribb emberi parazita (protozoon).
Duodenumban, jejunumban l forma a trophozoita. Ez a vegetatv alak nagyon rzkeny
a hmrsklet cskkensre, kls krnyezetben gyorsan elpusztul. A szkletben csak igen
kifejezett hasmensben rl a vegetatv alak. A ciszta ovoid alak a szklettel rl, hideg
vzben 2-3 hnapig ell. Nhny ciszta elg a fertzs kialakulshoz.
A fertzs leggyakrabban fecal-oralis kontaminci tjn jn ltre, elssorban csecsemk
s kisdedek kzssgben, de gyakori az egszsggyi szemlyzetnl is (25%). A fertzs
terjedhet tel s vz kzvettsvel is. Ltrejhet mint zoonosis (macska, kutya, marha,
birka ltali fertzs).

228
Lnyeges a prediszponl tnyezk szerepe: - veleszletett s szerzett immunhiny, sorvadt
llapot, cysts fibrosis, hipochlorhydria, gyermek kzssgek (80-90%-a fertztt), rossz
higins krlmnyek.
Tnettan: 5-15 napos inkubci utn akut betegsg mellet hetekig, hnapokig, akr vekig
elhzd krlefolys is elfordulhat. Jellemz lehet a krnikus lefolys, fleg a sznhidrt,
a zsr s a zsrban oldd vitaminok malabsorptioja. A gyermekkori esetek ltalban tnettel
jr formk, de lehet 25-30%-ban aszimptomatikus. Hasmens, hemelkeds, hnyinger s
tvgytalansg jelentkezik. A hasmens lehet intermittl, esetenknt szkrekedssel
felvltott, vagy elhzd is. A hasmens kezdetben vizes, majd zsros, bzs s nagy tmeg.
Jellegzetes klinikai tnet lehet tovbb a hasi distensio, a grcsk, a puffads, a flatulentia, a
fradkonysg, a fogys s a slyfejlds elmaradsa. Elfordulhatnak brtnetek, analis
viszkets s fejfjs is, s nem ritka a kvetkezmnyes anaemia sem.
Diagnzis: - szklet mikroszkpos vizsglat, ciszta kimutatsa, heti 3-5 szklet minta
- duodenum nedvbl vegetatv forma kimutatsa
- immunolgiai vizsglat, Giardia-antign ELISA-mdszerrel
- blbiopszia
- vrkpben nincs eosinophilia
Differencildiagnzis: - VHF, coeliakia syndroma
Kezels:
1. Atebrin, 1 tb=0,100g, adag: 6 mg/ttkg/nap (max. 0,3g), napi 2-3 adagban, 6 nap
(besrgulhat a sclera)
2. Metronidazol, 1tb=0,250g, adag: 20 mg/ttkg/nap (max. 1g), napi 2-3 adagban, 7-8
nap
3. Tinidazol (Fasigyn, Tinigyn) 1 tb = 0,500 g, adag: 50 mg/kg/nap (max. 2 g).
Egyetlen dzis hatkony az esetek 80%-ban. Egyesek megerst kezelsknt hasznljk
Atebrin vagy Metronidazol utn, 2-3 adagban 2-3 napig.
4. Furazolidon 1tb = 0,025g, adag: 7-8 mg/kg/nap, 2-3 adagban, 10 nap
5. Trstott kezels: - Metronidazol+Furazolidon: 7 nap
- Erithromycin 20 mg/kg/nap, evs eltt 30 perccel + Furazolidon
5 mg/kg/nap, evs utn, 5-10 nap. Ezt a kezelst a csecsemk s kis gyermekek jl
tolerljk, de hatkonysga csak 40%-os, ezrt meg kell ismtelni 6 ht utn.
6. Ornidazol (Tiberal): < 1v: 2x1/4 tb./nap
1-6 v: 2x1/2 tb./nap 5-10 nap
7-12 v: 2x3/4 tb./nap

229
 7. Albendazol 400mg/nap 1x, 5-7 napig.
Ktelez: - dita; fizikai megerltetstl vakodni; Stamicin
Kontroll: - 6 htre a kezelstl (ez id alatt a gygyszer kirl, a parazita jra szaporodik).

Nematodk
Strongyloidiosis
Krokozja a Strongyloides stercoralis, mely egyedlll mdon mind az emberben, mind a
talajban kpes teljes letciklust lefolytatni. Az emberi fertzs a talajban lev filariform
lrvk brn val thatolsval kezddik. A vrramba rve a lrvk a tdbe sodrdnak,
ahol alveolris vrzst s bronchopneumonit okoznak. Elhagyva a capillarisokat az
alveolusokba jutnak, majd felvndorolnak a hrgkn s tjutnak a hangrsen. A lenyelt
lrvk a duodenumban s a jejunum fels rszben telepednek meg s ivarrett frgekk
fejldnek. A petk a nylkahrtyban maradva rnek rhabditiform lrvkk, majd kirlnek a
szklettel, vagy filariform lrvv fejldve thatol a bl nylkahrtyjn s a
nyirokkeringssel sztszrdik a szervezetben.
Klinikai tnetek: A filariform lrvk brn val thatolstl a szkletben val
megjelenskig 3-4 ht telik el. Olykor felismerhet egy akut syndroma, melyben a
brjelensgeket td-, majd blpanaszok kvetik. A betegek tbbsge azonban chronicus
(folyamatosan fennll vagy szablytalan idkznknti fellngolsokkal) panaszokkal
jelentkezik. A krokoz rendszerint a lb brn keresztl hatol be a szervezetbe. A td
rintettsgnek jelei: ltalban szraz khgs s garat irritci, de jelentkezhet hemelkeds,
bronchitis, dyspnoe, wheezing s haemoptoe is. A bltnetek: leggyakrabban hasmens, hasi
fjdalom, flatulentia.
Hyperinfectis syndroma: A lrvk jelents szrdsa a tdkbe, valamint ms szvetekbe
tovbbi szvdmnyeket okozhat: pleuralis folyadk gyllemet, pericarditist s myocarditist,
mjgranulomkat, cholecystitist, purpurt, a tpcsatorna brmely szakaszn jelentkez
kifeklyesed elvltozsokat, paralyticus ileust, perforatiot s peritonitist, Gram-negativ
septicaemit, meningitist, cachexit, shochot, vgl hallt.
Laboratriumi leletek: hypereosinophilia (> 500 sejt/l); a petk s lrvk kimutatsa
(szkletbl, duodenum nedvbl, jejunum biopszia, kpetbl); pozitv szerolgia (>80%-ban)
Kezels:
- Ivermectin 150-200 g/kg egyetlen dzisban, megismtelni 1 ht utn, vagy
- Ivermectin 200 g/kg/nap 3 napig.

230
Trichinellosis (Trichinosis)
A trichinellosis krokozja a Trichinella spiralis. Mindentt elfordul, ahol sertshst
fogyasztanak. Az emberi fertzsek szrvnyosak vagy jrvnyokban fordulnak el,
rendszerint a nyers sertshsban vagy a sertshs termkekben lev letkpes betokolt lrvk
elfogyasztsval. A lrvk a gyomorsav hatsra szabadulnak ki s a vkonyblben 5-10
napon bell ivarrett vlnak s prosodnak. A megtermkenytett nstny a vkonybl
nylkahrtyjban telepszik meg. Az elevenszlssel vilgra hozott lrvk a nyirok- s
vrereken keresztl eljutnak a harntcskolt izmokba (ahol betokolt lrvk hnapokig vagy
vekig letkpesek maradnak), s ritkbban a szvbe s agyba.
Klinikai tnetek: A betegsg slyossga a fertzs mrtktl, az elrasztott szvetektl, az
immunrendszer llapottl s a beteg letkortl (a gyermekkori fertzs kevsb slyos)
fggenek. A krkp lehet tnetmentes, vagy enyhe, rvid ideig tart panaszokkal jr lzas
betegsg formjt ltheti, akr slyos, progresszv forma is kialakulhat tbb szervrendszer
rintettsgvel, ami ritkn hallt okozhat.
Az intestinalis szakban jelentkezhet hasmens s hasi grcsk. Az izmok elrasztsnak
szakban a parazitkat tartalmaz izmokban heves gyulladsos reakci alakul ki: lz, izom
fjdalom, nyomsrzkenysg, izomduzzanat s grcs, de nem ritkk a szem krli s arc
oedema, verejtkezs, adenopathia, nylmirigyek duzzanata, photophobia s conjunctivitis,
szv ritmus zavarok s idegrendszeri tnetek.
Laboratriumi leletek: Eosinophilia, az izmokbl szrmaz enzimek (LDH, CPK)
emelkedett szintje s a pozitv szerolgiai vizsglat megerstik, az izombiopszis mintkbl
kimutatott lrvk bizonytjk a krismt.
Kezels: - Mebendazol 2x200 mg/nap, vagy Tiabendazol 2x25 mg/nap 10 napig

Ascariasis
Az Ascaris lumbricoides a leggyakoribb blfreg, a fertzs csak emberben fordul el s
minden krcsoportot rint. A fertzs rett petkkel szennyezett telek s italok
fogyasztsnak kvetkezmnye. A vkonyblben a petkbl mozg lrvk bjnak ki, melyek
a blfalat tfrva a mesenterialis venulkon s nyirokereken keresztl jutnak el a mjba, majd
a tdbe.
Klinikai tnetek: Az esetek tbbsgben a fertzs tnetmentes, de jelentkezhetnek
vltozatos tnetek: a gyermek nem fejldik, khg, vres kpetet rt, lgszomj, retrosternalis
fjdalom, eosinophil pneumonia, az emsztrendszer rszrl hasi fjdalom, hnyinger,

231
hnys, puffads, hasmens, blelzrds, blcsavarods, cholangitis, cholecystitis, pyogn
mjtlyog pancreatitis.
Laboratriumi leletek:
- Mellkasrntgen: elszrt, foltos, elmosdott hatr, aszimmetrikus infiltratum
(Lffler syndroma)
- Hasi ultrahang, endoscopia retrograd cholangio-pancreatografival
- Parazita rts
Kezels: - Albendazol 1x 200 mg/nap 2-5 ves korban s 400 mg/nap > 5 v
- Decaris (Levamizol) 1x 5 mg/kg

Enterobiasis (Oxiuriasis)
Az Enterobius vermicularis (8-13 mm) vilgszerte gyakori. A kifejlett frgek a coecumban s
a krnyez blszakaszokban lskdnek. A megtermkenytett nstnyek tvndorolnak a
vgblnylson s a perianalis brterleten nagyszm pett raknak le.
Klinikai tnetek: Szmos beteg panaszmentes, de a leggyakoribb s legfontosabb panasz a
vgbltji (jszaka) viszkets, melynek kvetkezmnye az alvszavar, nyugtalansg, enuresis.
Diagnzis: a perianalis brrl a petk, vagy szkletbl a freg kimutatsa
Kezels: - Albendazol 200 mg/nap <5 v s 400 mg/nap > 5 v
- Mebendazol 2 x 100 mg/nap 3 napig
- Pyrantel pamoate vagy piperazin

Visceralis Larva migrans (Toxocariasis)

A visceralis larva migrans fertzsek tbbsgt a kutykban s egyb kutyaflkben
szaporod Toxocara canis ascarid lrvi okozzk, de nhny esetben a Toxocara cati
(hzimacska) a krokoz. A fertzs ltalban llati szklettel szennyezett talajt vagy
homokot (s a benne lev petket) rendszerint jtk kzben lenyelt 1-4 ves gyermekeknl
alakul ki. A lrvk thatolnak a blfalon s eljutnak a mjba, agyba, tdbe, vesbe, szvbe,
szembe, ahol eosinophil granulomkat okoznak.
Klinikai tnetek: lz, khgs, wheezing, slyos lgzsi elgtelensg, convulsio, hasi
fjdalom, mj-, lp- s nyirokcsom megnagyobbods, brkitsek.
A szem toxocariasisra jellemz a ltsromls, diffz fjdalmatlan endophtalmitis.
Diagnzis: - eosinophilia, szerolgia
Kezels: - Tiabendazol 25 50 mg/kg/nap 5 napig
- Albendazol 2 x 400 mg/nap 5 napig

232
 - szem-toxocariasis: Prednison 2 mg/kg/nap a tnetek enyhlsig.

Cestoda fertzs
Echinococcosis (Hydatidosis)
Az emberi Echinococcus granulosus fertzsek elssorban azokon a vidkeken fordulnak el,
ahol intenzv a juhok s szarvasmarhk legeltetse. A parazita letciklusban a vgs gazda a
kutya s kztigazdk ltalban a juhok, de lehet szarvasmarha, serts, stb. is. Az ember az
llatok (kutya, macska, farkas) szkletvel rl petk lenyelsvel fertzdik.
Klinikai tnetek: A mjban lev tml szrevtlen maradhat tbb ven keresztl, mg
annyira megn, hogy tapinthatv vlik vagy lthat eldomborodst okoz a hason, illetve
nyomstneteket hoz ltre. A tml nvekedsnek kvetkeztben szivrgs (allergis
tnetek) vagy ruptura (anaphylaxis shock) is elfordulhat. A td-cystk mindaddig nem
okoznak panaszokat, amg szivrgsuk nem kezddik meg, vagy nvekedskkel nem zrnak
el egy segmentalis bronchust, ami atelectasiahoz vezet. Az agyban elhelyezked tmlk
korbban okoznak panaszokat: grcsrohamok, koponyari nyomsfokozds tnetei, stb.
Diagnzis: eosinophilia,Casoni fle intracutan brprba(pozitiv)monoclonlis antitestek
Kezels: - mtti kezels cisztk eltvoltsa, majd Albendazol
- Albendazol 10-15 mg/kg/nap 3 adagban, 3 hnapig
-peritonealis s disseminalt formban: Albendazol 4-6 x 4 hetes kra, 2 ht
sznettel

VI. FEJEZET
ANYAGCSEREBETEGSGEK

DIABETES MELLITUS (DM)

A DM egy endokrin betegsg, melynek lnyege az insulinszekrci hinya, s ennek

kvetkeztben slyos sznhidrt, zsr s fehrje-anyagcsere zavar kialakulsa.

233
Incidentia.
A diabetes mellitus a leggyakoribb gyermekkori anyagcserezavar. Az inzulindependens DM
leggyakrabban Eurpban s Dl Amerikban fordul el. tlagos prevalencija 0.07 s
3.5/1000 kztt van. Haznkban megkzeltleg 5,6/100.000 az elfordulsi arnya. A nemek
kzti megoszls egyenl, kivve a 0-4 ves korcsoportot, ahol a fiuknl kiss nagyobb az
elfordulsi arny.
Etiopatolgia.
Az I. Tpus DM ban szenved betegek mintegy 80% - a specifikus HLA phenotypussal
rendelkezik. A HLA - DR3-DQ2, HLA - DR4-DQ8 (homozigota) s HLA DR3/DR4
(heterozigota) alllek s az 1-es tpus cukorbetegsgre val hajlam kztt szoros
kapcsolat ll fenn . Ezekben a betegekben a DM oka, az insulinelvlaszt sejtek tbb
mint 90% - nak genetikai hajlamon alapul, immunmedilt , szelektv pusztulsa.
Kls tnyez szerepe is felvetdik:
- vrusfertzsek ( rubeola, mumpsz, Coxsakie B4,CMV).
- a tehntej fehrje,
- a terhessg alatti anyai vrus-infekcik (Echo 30, Echo 9 s Coxsackie B5 vrusok)
Az 1-es tpus cukorbetegsg kialakulsa lnyegben autoimmun folyamat, amelyre az albbi
tnyezk utalnak:
- Szigetsejtellenes antitestek (islet cell antibody: ICA) megjelense, amely vekkel
megelzi a cukorbetegsg tnyleges manifesztldst, s amelyek a frissen felfedezett 1-es
tpus cukorbetegek 60-80%-ban kimutathatk.
- Insulin autoantitestek (IAA), amelyek 5 ves kor alatt manifesztld diabetes
esetekben kzel 100%-ban mutathatk ki s az inzulinkezels megkezdse eltt mr jelen
vannak.
- Glutaminsav decarboxylase ellenes antitestek (GADA) j, 1-es tpus
cukorbetegek kzel 80%-ban mutathatk ki s fellpsk vekkel megelzheti a
cukorbetegsg megnyilvnulst.

Fiziopatholgia.
Az inzulin hinya miatt a perifris szvetekben romlik a cukorfelhasznls, a glycogenolzis
fokozdik, emiatt a mj s az izmok glycogentartalma cskken. A cukorfelhasznls zavara
miatti hyperglycaemia (mikor meghaladja a 180mg% vrszintet), glycosurihoz vezet. A
glycosuria, ketonmia s ketonuria az osmoticus diurzis rvn polyurit, Na- s K- vesztst,
dehydratit s acidzist okoz. Az ellenregull hormonok (adrenalin, cortisol, nvekedsi

234
hormon, glucagon) plasmaszintje, az insulin cskkense miatt nvekedik s emiatt az
anyagcserezavar tovbb fokozdik.
Az insulinelgtelensg s az ellenregulcis hormonok egyidej emelkedse a lypolysys
fokozdst okozza, ezrt emelkedik a teljes lipidszint valamint a cholesterol, a triglyceridek
s a szabad zsrsavak szintje. A zsrgs kzbls termkeinek felszaporodsa (acetecetsav,
aceton) ketonmit s ketonurit okoz. A savany ketontestek csak kationokkal egytt
kpesek a vizelettel kirlni, ez tovbb fokozza a folyadk s electrolyt vesztesgeket. A
fokozd vzveszts s acidosis, valamint a roml agyi oxygenellts kvetkeztben egyre
inkbb beszkl a tudatllapot, vgl a beteg comatosuss vlik. Az egyre emelked
vrcukorszint hyperosmolalis llapotot idz el, ez is hozzjrul a ketoacidotikus coma
kialakulshoz.
Klinikai tpusok
1. Az I. Tpus DM vagy ms nven inzulin - dependens DM, illetve fiatalkori kezdet DM,
ltalban 25 ves kor alatt kezddik s gyakori a diabeteses ketoacidosis kialakulsa.
2. A II. Tpus DM vagy ms nven nem inzulin dependens DM, 30 ves kor fltt
kezddik, klinikailag hyperglycaemia s inzulin rezisztencia jellemzi s a ketoacidosis
ritkn alakul ki.
3. Felnttkori kezdet diabetes fiatalkorban (maturity - onset diabetes of the young
(MODY) melyet az insulinresistentia jellemez, familiarisan halmozd, genetikai okokra
visszavezethet krforma. Tbb alcsoportja van a genetikai hiba lokalizcija szerint. A
klinikai kp az egyes alcsoportokban ms s ms (enyhe vs. slyos).
4. Msodlagos diabetes melyben a kivlt tnyez jl ismert. Az elsdleges betegsg lehet
cysts fibrosis, Cushing syndroma, bizonyos gygyszerek vagy mrgek bejutsa a
szervezetbe vagy az inzulinreceptor rendellenessgei. A gesztcis diabetes kln
csoportba van sorolva.
Klinikai tnetek. A klasszikus klinikai tnetek: polyuria, polydipsia, polyphagia melletti
fogys (!). Egyb tnetek: - a vizeletben megjelenik a cukor, elfordulhat jszakai
gybavizels , szdls, gyengesg, fradkonysg , furunculosis , hvelyi candidiasis,
balanoposthitis (phimosis ).
A kialakul anyagcserezavar tvgytalansgot, hnyingert s hnyst okoz, ez a tnetek
tovbbi slyosbodst okozza. Megjelenik a lehelet acetonra jellegzetes szaga. Kezels nlkl
a folyamat nem ll meg, hanem slyos anyagcserezavar, kma alakul ki.
Az 1-es tpus cukorbetegsg szakaszai
I. Praediabeteses llapot

235
 II. Cskkent glucose-tolerantia llapota
III. Remissis szak
Az anyagcsere elsdleges rendezse utn a mg mkdkpes -sejtek magukhoz trnek, s
insulintermel kpessgk elegend lehet az anyagcsere egyenslyban tartshoz, igy alakul
ki a nhny httl akr egy vig is terjed remisszis idszak, (honeymoon period
mzeshetek idszak)
IV. Manifest 1-es tpus cukorbetegsg, (totalis diabetes)
A remisszis szak alatt a -sejtek pusztulsa tovbb tart, s elbb-utbb bekvetkezik a teljes
endogn inzulinhiny, a totalis diabetes.
Laboratriumi vizsglatok.
Az oralis glucose terhels tesztet a cskkent glukz tolerancia kimutatsra hasznljuk.
A teszt elvgzshez 1,75 g / ttKg glukz - t (75g nl nem tbbet) fogyaszt a beteg 200 ml
vzben feloldva. Elzleg, a vizsglat megkezdsig, jfltl a betegnek semmit nem szabad
szjon t fogyasztania. A plazmamintkat kzvetlenl a glukz elfogyasztsa eltt, majd 1, 2
s 3 rval utna vesszk le. Ha a 2 rs rtk meghaladja a 120 mg% - ot, cskkent glukz
tolerancia van jelen, ha pedig 180 mg% - on fell van = DM.
Glycosuria - meghatrozst qualitatv vagy quantitatv mdszerekkel lehet vgezni.A teszt
akkor pozitv ha a vrcukorszint meghaladja a 180mg% - os rtket. A glycosuria, kt mictio
kzti vrcukorszint vltakozsait mutatja ki.
Ketonuria a ketontestek qualitatv kimutatsa nitroprussid prbval vgezhet (Ketostix).
A DM laboratriumi bizonytsnak kritriumai :
- ha az homi plasma glucose ismtelten magasabb mint 110 mg%
- ha az tkezs utn 1 rra a vrcukorszint > 120 mg%, 2 rra >140 mg% s 3 rra >
120 mg% s a glycosuria is jelen van.
A vrcukorszint egyszeri meghatrozsnak nincs diagnosztikai rtke mert tbb tnyez
befolysolhatja: lz, stress, fertzses megbetegedsek. Szksges egy glycaemis profil
meghatrozsa amelyhez 24 ra alatt 7 vrcukorszint meghatrozst vgznk : 5 napkzben
(homra s 2 rval evs utn) + 2 az jszaka folyamn (24 s 3 rakor).
Lipoprotein rendellenessgek: a serum LDL cholesterin s tryglicerid szintje magas.
Glycosilalt (glyclt) haemoglobin(Hb A1) meghatrozs. Jl hasznlhat a beteg
llapotnak a kvetsre. A legtbb laboratriumban a normlis HbA1 szint 6% krl van,
rosszul kontrollt betegekben szintje 9 s 12 kztt mozog.

236
Diagnzis.
Az anamnesis, a klinikai tnetek s laboratriumi leletek alapjn ltalban egyrtelm s
knny a diagnzis, ha gondolunk a cukorbetegsg lehetsgre.
A betegsg vrcukorszint mrsvel, valamint a vizelet cukor s aceton mrsvel
diagnosztizlhat.
Differencildiagnzis
1. a diabetes insipidus - nagy mennyisg vizelettel s olthatatlan szomjsggal jr
anyagcserezavar a hypophysis (agyalapi mirigy) hts lebenynek cskkent mkdse
miatt. A vizelet rendkivl hg, fajslya 1005 alatt van (mg a DM ban > 1030)
2. az tmeneti hyperglycaemia vagy a cskkent glukz tolerancia megjelenhet klnbz
stressz hatsokra (srls, fertzs, lelki megterhels). Egyes gygyszerek (thiazid
diuretikumok, nagy adag glucocorticoid, fogamzsgtlk) hyperglycaemit okozhatnak.
3. ms betegsgekhez trsul DM : pancreatitis, endokrin betegsgek (Cushing syndroma,
acromegalia, pheocromocytoma, glucagonoma), genetikai betegsgek (Down, Turner,
Klinefelter syndroma).
Kezels
1. trendi kezels
lehetleg kerlni kell a gyors vrcukor-emelkedst okoz teleket,
a naponta tbbszri tkezst betartva, tkezsenknt s egynenknt meghatrozott
sznhidrttartalma kell legyen az trendnek.
Az trend energiatartalma . Az trendnek testreszabottnak kell lennie.
A napi kalriaszksglet mehatrozshoz a kvetkez kpletet hasznlhatjuk :
Kalriaszksglet / nap = 1000 kal + (100 x let v).
Az trend sszettele. Ma vilgszerte a zsrban s fehrjben szegny, viszont
sznhydratban ds trendet tartjk legmegfelelbbnek .
Ennek rtelmben a cukorbeteg-trend sszettele:
- 50 55 % sznhydrat
- 15 % fehrje (aminek 65 75% llati eredet)
- 30 35 % zsr ( 50% nvnyi eredet)
Az tkezsek gyakorisga- a cukorbetegnek napi 3 ftkezst s emellett 2 mellktkezst
kell betartania. Az utols mellktkezst az esti lefekvs eltt kell biztostani. Az trend mind
vitaminokban, mind svnyi skban s nvnyi rostokban viszonylag gazdag kell legyen.
2. Testmozgs. A rendszeres testmozgs javtja a cukoranyagcsert, cskkenti az

237
inzulinszksgletet. Nem ajnlott a hirtelen trtn, nagy erkifejts mert hypoglycaemit
okozhat.
3. Az inzulinkezels
A diabetes kialakulsakor az insulin napi adagja 0,5 1,0 NE / ttKg.
A human inzulin a legelterjedtebb, melyet recombinans DNS technikval lltanak el. Az
analg inzulinok a humn inzulin struktrjnak megvltoztatsval ltrehozott inzulinfajtk,
amelyeket azzal a cllal ksrleteztek ki, hogy ltaluk az lettani inzulinvlasz a legjobban
utnozhat legyen.
A serts s szarvasmarha inzulint ma mr nem hasznljuk.
Hats kezdete Hats tartama
gyorshats Actrapid 30 perc 4-6 ra
inzulinok Humulin R 30 perc 4-6 ra
Humalog 10 perc 2,5- 3 ra
kzepes Insulatard 1,5 ra 14-16 ra
hatstartam Humulin N 1,5 ra 14-16 ra
hossz Ultratard 3 ra 22-24 ra
hatstartam HM
Lantus 2,5 ra 22-26 ra

Gyors/kzepes hats inzulin

arnya
kevert Mixtard 10 90
inzulinksztmnyek
10
(gyors+kzepes Humulin 20 80
hats) M2,
Humulin 30 70
M3
Humulin 40 60
M4
A gyermekek szmra legmegfelelbb az intenszifiklt inzulinterpia - naponta egyszer vagy
ktszer adott elhzd hats inzulinnal biztostunk egy alap vrszintet s emellett a
ftkezsekhez kapcsoldva hromszor adunk gyors hats inzulint. A napi inzulinigny kb.
40%-t adhatjuk elhzd inzulin formjban. A gyermekek kezelse kizrlag humn
inzulinnal, pennel trtnik.
Az insulinkezels alapszablyai:
- az inzulinksztmnyt htszekrnyben kell trolni, mindig legyen legalbb 2 flakon
tartalkban
- az inzulint subcutan kell befecskendezni, ha az izomba kerl, hypoglycaemit okozhat

238
- az inzulint a karokon, combokon, fartjon s hason meghatrozott sorrendet kvet
rotatis rendben kell beadni, ami megelzi a lypodystrophia kialakulst
- a srgssgi llapotok elltsban mindig gyorshats insulinksztmnyt hasznlunk
Az inzulinterpia szvdmnyei
1. tlrzkenysg az insulinnal szemben helyi reakcik alakulhatnak ki erythema vagy
urticaria, g rzs, viszkets nhny nap alatt spontn enyhlnek
2. inzulin ellenes antitestek kialakulsa
3. Somogyi effektus jszakai hypoglycaemia kialakulst kveten , az ellenregulcis
hormonok kiramlsa miatt, a reggeli rkban hyperglycaemia alakul ki .
4. Hajnali jelensg (dawn phenomenon) reggel 5 8 ra kztt, az inzulin irnti cskkent
szveti rzkenysg miatt, elzetes hypoglycaemia nlkl, alakul ki a hyperglycaemia.
5. Hypoglycaemis reacti (insulin shock). A hypoglycaemia hirtelen, nhny perc alatt
alakul ki (a ketoacidosissal ellenttben melynek kifejldse tbb rt vagy napot is
ignybe vehet).
A hypoglycaemia tnetei: elspads, verejtkezs, ingerltsg, remegs, tachycardia,
hsgrzet, lmossg.
A hypoglycaemia okai:
- tl nagy adag inzulin beadsa
- egy tkezs kihagysa
- tl nagy s hirtelen trtn fizikai megerltets
A hypoglycaemia kezelse:
- ha a beteg nem veszti el az eszmlett, cukrot tartalmaz ital vagy cukorka fogyasztsa
- eszmletveszts esetben 0,5 mg glucagon IM beadsa, vagy 50 ml 50% glucose infuzi
Szvdmnyek
1. metabolicus szvdmnyek : ketoacidoticus kma
2. a fokozott fertzsre val hajlam miatt kialakuhat abcessus, balanitis, vulvitis, klnbz
brfertzsek
3. neurovascularis s egyb szvdmnyek:
A. a microkeringst rint rszvdmnyek: retinopathia, nephropathia, neuropathia
B. krosodhatnak a nagy erek atherosclerosis s a szemlencsecataracta
C. Mauriac syndroma: - alacsony termet, glycogent trol hatalmas mj, - oka az
elgtelen inzulinbevitel
Ketoacidosis.
Tnetei: - kezdetben: hnys, polyuria, dehydratio

239
 - ha tovbb tart: Kussmaul tipus lgzs, acetonszag lehelet, hasi fjdalom amit a
hasi izomzat megkemnyedse ksrhet, a tudatllapot fokozatos beszklse s vgl
coma.
A ketoacidosis kezelse. A kezels kzvetlen clja a vrvolumen ptlsa, a folyadk- s
electrolyt hiny valamint az acidosis korrekcija s az insulinkezels.
Folyadk- s electrolytkezels. Az els rehydrl folyadk mindig physiologis
konyhasoldat legyen (150mmol/l NaCl). A vr osmolalitsnak fokozatos cskkentsre kell
figyelni mert a tl gyors cskkents agyoedemt okozhat. Ezrt a folyadkhiny ptlsra
kiszmtott folyadk mennyisgnek csak 50 60 %- t adjuk be az els 12 rban, a
maradk 40 50% - ot pedig a kvetkez 24 rra osztjuk be. Amikor a vrcukorszint elrte
a 250 200mg% - ot, a physiologis konyhasoldatot kicserlhetjk 10% - os glucose-val. A
klium ptlst korn meg kell kezdeni, (miutn megindul a diuresis). A bicarbonat kezels
csak akkor ajnlatos ha a pH 7,20 altt van.
A gyermekek diabeteses ketoacidosisnak kezelse kapcsn felmerl legfontosabb
letveszlyes szvdmny az agyoedema melynek tnetei a kvetkezk: fejfjs, az bersg
s a tudatllapot megvltozsa, deliriumos kitrsek , bradycardia, hnys, reflexek
renyhlse.
Az inzulinkezels. A kezd adag 0,1 NE / ttKg egyszerre beadva, ezt kveten 0,1 NE /
ttKg / ra sebessggel adagoljuk az insulint. Elszr kiszmtjuk az insulin 6 8 rs
adagjt, ezt 250 vagy 500 ml es physiolgis sldatba vegytjk. Ha a cskken vrcukor
mr kozeledik a 250mg% rtkhez, az insulin beadsnak temt 0,05 NE / ttKg / ra ra
cskkentjk. Amikor az acidosis korrekcijt sikerlt elrni, abbahagyjuk az infzis
kezelst, ettl kezdve 6 8 rnknt 0,2 0,4 NE / ttKg adagban subcutan adjuk az inzulint.
Monitorizls.
2 havonta ellenrzvizsglat (fiziklis vizsglat, az inzulin beadsi helynek ellenrzse,
testmretek ellenrzse, vrnyomsmrs, laborvizsglatok: vizeletvizsglat, HgA1,
lipidszint meghatrozs), vente szemszeti vizsglat.
Prognzis.
A mortalits cskkent, fleg a ketoacidotikus kma folyamn jhet ltre.
Akrmilyen helyes is legyen a kezels, nem lehet elkerlni a microangioptia s az
atherosclerosis kialakulst. Az inzulinpumpk kifejlesztse s a pancreastltets lehetsge
jobb prognzishoz vezethet a kzeljvben.

240
 LIZOZOMLIS (TROLSI) BETEGSGEK
TEZAURISMOSISOK

Az rkld lysosomalis betegsgek, slyos, gyakran hallos kimenetel genetikai

betegsgek, melyek autoszomlis recesszv mdon rkldnek.
A betegsg tlagos incidencija: 1:5000
Pathogenezis.
Egy genetikai hiba miatt (amit okozhatott pldul mutci) nem termeldik vagy hibsan fog
mkdni, egy vagy tbb lizoszomlis enzim. Ezrt tpustl fggen, klnbz anyagok
(lipidek, szacharidok stb.) nem bomlanak le a sejtben, hanem felhalmozdnak, zrvnyokat
(inclusio) hoznak ltre. A lizoszmk ennek kvetkeztben kitgulnak s ezzel krostjk a
sejt tovbbi rszeit; a sejt a teljes mkdsben krosodik. A rosszul lebontott anyagok a
szervezetben felhalmozdnak, s az vek mlsval egyre tbb krt okoznak.
Osztlyozs.
A betegsgnek tbb mint 45 tpusa ismert, s idnknt a tnetek alapjn nem dnthet el
egyrtelmen, hogy melyik esetrl van sz. Osztlyozsuk a felhalmozdott anyag
fggvnyben trtnik.
Pozitv diagnzis.
Molekulris genetikai vizsglat, brbiopszia, vesebiopszia, szemszeti vizsglat, neurolgiai
konzlium, elektomiogrfia segthetnek a diagnzis megllaptsban.
Klinikai tnetek - lsd a tblzatban.
Kezels, prognzis.
Ezek a betegsgek ma mg nem gygythatak, prognzisuk ltalban rossz, progresszv,
fokozatosan roml betegsgek, mely a legtbb esetben korai hallt okoznak. Hurler Scheie
betegsgben, Gaucher , Fabry s Pompe krban mr lehetsges az enzimptls, ezrt nagyon
fontos a korai diagnzis. Egyes esetekben csak tneti kezelst lehet biztostani, az
letminsg javtsra. Nagyon fontos a praenatlis szrs, mely egyre tbb esetben
lehetsges.
A jvben a gnterpia jelenthet megoldst.

Betegsg neve Felhalmozdott Tnetek

anyag

241
 infantilis G-kr- idegrendszeri
Gaucher kr Glkocerebrosid krosods, strabismus, gyakori
grcsrohamok, hepatosplenomegalia,
srgs-barna foltok a brn, gyakori
csonttrsek. lettartam:3-4 v.
juvenilis G-kr - az 1-2 vtizedben
LIPIDTROLSI -mozgskoordincis zavar, a vgtagok
ZAVAROK idegbntalmai s dementia.

Krabbe kr Galaktocerebrosid izomhypertnia, irritabilits, mentlis

ratardci, decerebrci, optikus
atrophia, vaksg, sketsg.

Niemann-Pick Szfingomielin hepatosplenomegalia, a br srgs-

betegsg barns elsznezdse, epilepszia,
lgzszavarok, izomsorvads.

Tay-Sachs-kr gangliozidok izomspaszticits, paralzis, demencia,

vaksg

globotriaozil- fradkonysg, vgtagfjdalmak,

Fabry kr ceramid cskkent izzads, apr vrs
(GL-3) haemangimk testszerte
(angiokeratoma), kardilis s renlis
rintettsg, lassan progredil uraemia,
szaruhrtyafolt (rslmps vizsglat),
cardiomegalia, ritmuszavarok.

Betegsg neve Felhalmozdott

anyag Tnetek

242
 Hurler-Scheie glkozamino- enyhn eldurvult arcvonsok,
Sznhidrt trolsi betegsg glikn alacsony termet, srvek,
zavarok (MPS I) szvbillentyzavarok, az rtelmi
(MPS) fejlds normlis, a betegsg nem
befolysolja a vrhat lettartamot.

Hunter glkozamino- csontelvltozsok, rtelmi

syndroma glikn fogyatkossg, durva arcvonsok,
(MPS II) alacsony termet, brelvltozsok,
sketsg.

Pompe-kr glycogen infantilis f. els 2 hnap utn

generalizlt izomhypotnia,
Glycogn trolsi slycskkens, szvelgtelensg
zavarok juvenilis f. izomsorvads,
(glycogenosisok) lgzsielgtelensg, myocardium
rintettsg

babaarc, hepatosplenomegalia,
Gierke-kr glycogen alacsony termet, eldomborod has,
hypoglicaemis rosszulltek,
hyperlipidaemia,
hypertrigliceridaemia,
hyperurikaemia, hepatikus
adenmk, csontritkuls,
nephrolitiasis, progresszv
veserintettsg.

RACHITIS (ANGOLKR)

243
Meghatrozs: rachitis alatt a nvekv csontok elgtelen mineralizcijt s az osteoid
szvet burjnzst rtjk. A rachitis a nvekv csontok betegsge, mg az osteomalacia a
nvekedsben megllt csontok (felntt) elgtelen mineralizcija.
Etiolgia
A rachitis leggyakoribb oka az elgtelen D vitamin bevitel s a napfny hinya. A csecsemk
s kisgyermekek tpllka D vitaminban szegny, mert az anyatej s tehntej D vitamin
tartalma alacsony. Emellett mg ms tnyezk is elsegthetik a rachitis kialakulst, mint
fokozott nvekeds (koraszlttek, puberts), malabsorbtios syndromk (coeliakia, pancreas
cystas fibrosia), antiepileptikumok, corticosteroidok.
Pathogenesis
A D vitamin kt alakban tallhat meg: D2 vitamin vagy ergocalciferol s D3 vitamin vagy
cholecalciferol. A rachitis kezelsben a cholecalciferolnak van szerepe. A D3 vitamin
megtallhat a csukamjolajban valamint a brben szintetizldik a provitaminjbl, a 7-
dehydrocholesterinbl, a nap ultraibolya sugarainak hatsra. A D3 vitamin a szervezetben
ktszer is talakul, mg a biolgiailag aktv formv alakul. A mjban hydroxilldik s 25-
OH-cholecalciferoll alakul (calcidiol), amely a vrrammal eljut a vesbe, ahol jabb OH
csoportot kap s az aktv formv, az 1,25 (OH)2 cholecalciferoll (calcitriol) alakul. A
metabolikusan aktv forma az 1,25 (OH)2 cholecalciferol, amely fokozza a calcium s foszfor
felszvdst a blcsatornbl, a vesben fokozza a foszfor tubulris reabsorbtiojt, illetve
elsegti ezen svnyi anyagok lerakdst a csontokba. Calcitriol hinyban a nveked
csontokban rachitis, mg a felntt csontokban osteomalacia alakul ki. D3 vitamin hinyban
cskken a calcium s foszfor felszvdsa a blbl, a vesben pedig fokozdik a foszft
rts. A vrben hypocalcaemia alakul ki, ami ers trigger a mellkpajzsmirigy szmra, hogy
parathormont vlasszon ki. A parathormon hatsra a csontokbl calcium s foszfor szabadul
fel, amivel sikerl a normlis vrszintet fenntartani, ami nagyon fontos az idegrendszer s az
izmok normlis mkdshez, de ez a csontok svnyi anyag tartalmnak rvsra trtnik. A
parathormon amellett, hogy kioldja a calciumot s foszfort a csontokbl, cskkenti a foszfor
reabsorbtiojt a proximlis vese tubulusokban, ami fokozott foszft vesztshez vezet.

Klinikai kp
Hrom hnapos s 2 ves kor kztt jelentkezik, a kvetkez tnetekkel:

244
Fej
Nagy, lgy szl s ksn zrd (2 ves kor krl) ells kutacs
Kocka fej (caput quadratum)
Eldomborod homlok
Craniotabes (a koponya csontjai, fleg a parietalis s occipitalis csontok
nyoms hatsra ping-pong labda szeren besppednek)
Macrocephalia
Plagiocephalia
Ksi fogzs, zomnc bntalmak
Mellkas
Rachitiszes olvas ( a costo-chondralis tmenet duzzanata)
Pectus excavatum- tlcsr mell
Pectus carinatum- tykmell
Harrison snc (vzszintes bemlyeds a mellkas als harmadban)
Gerincoszlop
Kifzis
Scoliosis
Medence
Lordzis
Medence deformits
Vgtagok
Genu varum (karika lb)
Genu valgum (X lb)
Rachitises karperec: a radius metaphisisnek kiszlesedse az osteoid szvet
burjnzsa rvn.
Izomzat
A hypoton izomzat miatt a has eldomborodik, gyakori a kldksrv, ksik a fej emelse s a
jrs.
Idegrendszer
Nyugtalansg, convulsio, carpopedal spasmus, laryngospasmus jelentkezhet.
A diagnosist a klinikai kp, laboratriumi s radiolgiai elvltozsok alapjn lltjuk fel.

Laboratrium

245
 Serum calcium szint normlis vagy enyhn cskkent (N: 1,40-2 mmol/l)
A serum phosphat szint cskkent (N 0,5-1,1 mmol/l)
Alkalikus phosphatase szint emelkedett (gyermekeknl normlisan 200 NE/l alatt van,
rachitisben 500 NE/l feletti).
Radiolgiai jelek
A hossz cves csontok distalis rsze (metaphisis) kiszlesedett, az epifizis vonal
egyenetlen s konkv, kehelyszeren kivjt. Ezek az elvltozsok leginkbb a radius
s ulna distalis rszn lthatk.
A rachitis kezelse
1. Megelz kezels
A terhessg msodik felben s a szoptats alatt az anya szedjen D vitamint. A
csecsemnek profilaktikus D3 vitamin kezelsre van szksge, mg akkor is, ha
anyatejjel tpllt, a kvetkez adagokban:
o 400 E/nap az rett, idre szletett jszlttnek
o 1000 E a koraszltteknek, amg elrik a 4 kg-os testslyt, utna nluk is 400
E/nap javallt.
o 1000 E/nap a tli hnapokban
o 1000 E/nap a szennyezett levegj teleplseken
A D3 vitamin adst 2 hetes korban kezdjk el s 1-1,5 ves korig folytatjuk naponta, per
oralisan. Egy ves kor utn csak a tli hnapokban adunk D3 vitamint, napi 400 E adagban,
egszen 3-5 ves korig. A profilaxisban nem szksges a calcium adsa.
Kurativ kezels
Naponta szjon keresztl 4000-5000 E D3 vitamint adagolunk 4 htig, majd folytatjuk
a profilaktikus dosist mg egy ven keresztl.
Kurativ kezelsben a D3 vitamin mellett calcium adsa is szksges.

A rachitises tetania
Amikor a serum calcium szint 1,88 mmol/l al cskken, megjelennek a fokozott izom-ideg
ingerlkenysg jelei.
Latens tetania
Nincsenek spontn tnetek, de a Chvostek, Trousseau jelek pozitvak

Manifeszt tetania

246
 Carpopedal spasmus
Laryngospasmus
Convulsio
A manifeszt tetania kezelse sorn a serum calcium szint emelsre treksznk intravnsan
adott 10%-os calcium gluconicum oldat segtsgvel (a szv frekvencia monitorizlsa
mellett, mert bradycardiat okozhat), ami mellett fontos a tneti kezels is, mint pl. oxign
ads, diazepam vagy fenobarbital a convulsiok kezelsre. Az akut szakasz kezelse utn
elkezdjk a rachitis kezelst D3 vitaminnal s per oralis calciummal.
A D-hypervitaminosis (D-vitamin intoxicatio)
Nagy adag D vitamin adagols kvetkeztben izom hypotonia, makacs tvgytalansg,
szkrekeds, oliguria, polidipsia, nyugtalansg, hnys jelentkezik. Kezelsben meglltjuk
a tovbbi D vitamin s calcium adagolst, hydratljuk a beteget s corticosteroidot adunk. A
gyermeket hzban tartjuk egy ideig, kerljk a napfnyt.

CSECSEMKORI SORVADS

Synonimk s rokon elnevezsek: malnutritio, dystrophia, fehrje s kalria hinyos

malnutritio, marasmus, kwashiorkor, hypotrophia, atrepsia, decompositio.
Meghatrozs: Az Egszsggyi Vilgszervezet (WHO) meghatrozsa szerint a dystrophia
a sejtek tpanyag s energia knlata s szksglete kztti egyensly felbomlsa. 1920- ban
rtk le elszr s gyakoribb a fejld orszgokban, de a fejlett orszgokban is elfordul,
fleg a krnikus betegsgekben szenved gyermekeknl.
Jelentsge abban ll, hogy az 5 ven aluli gyermekek hallozsnak 50% -rt a malnutritio
s kvetkezmnyei a felelsek. A csecsemk s kisgyermekek hajlamosabbak a malnutritio
kialakulsra. A malnutritio 3 legfontosabb kvetkezmnye a:
1. Sly s hossz fejlds megllsa
2. Szellemi fejlds visszamaradsa, viselkedsi zavarok jelentkezse, irritabilits.
3. Magas mortalitsi rta: az 5 ven aluli elhallozsok 50%- nak oka a sorvads, ez
jelenleg vi 5 000 000 gyermek hallt jelenti.
Elfordulsa: A gyengn fejlett orszgokban az 5 ven aluli gyermekek 25%- a sorvadt
(napjainkban ez a vilgon sszesen 150 000 000 gyermeket rint), legtbbjk zsiban (2/3)
s Afrikban (1/4) l. A fejlett orszgokban a malnutritio ritkn fordul el, a gyermekek
mindssze 1- 2%- t rinti, okai fleg a krnikus betegsgek, mint pl. veleszletett szv

247
fejldsi rendellenessgek, krnikus veseelgtelensg, daganatos megbetegedsek, krnikus
gyulladsos blbetegsgek.
Fiziopatolgia: a sorvads lnyege az hezs, amikor a szervezet nem kapja meg a
mkdshez, nvekedshez s fejldshez alapveten fontos energia mennyisget,
fehrjket, zsrokat, sznhidrtokat, de svnyi anyagokat s mikroelemeket sem. A hangsly
fleg az elgtelen kalria s fehrje bevitelen van. A szervezet energia ignyt elbb
zsrjaibl, majd sajt fehrjinek elgetsbl biztostja (autoconsumptio). A zsrok lebontsa
sznhidrt hinyban ketontestek kpzdshez vezet. A sorvads minden szervet rint. A
fehrjk, illetve a lebontsukbl szrmaz aminosavak a szervezet sajt fehrjinek
szintzishez, az energia s anyagcsere folyamatokhoz, a test fiziolgiai s fizikai
mkdshez szksgesek, a mikroelemek s svnyi sk az anyagcsere folyamatokban s
enzimek cofactoraiknt szksgesek. A hinyukban az elgtelen fizikai s szellemi fejlds
mellett az immun rendszer is korn srl, cskken a szekretoros IgA mennyisge, cskken a
T lymphocytk szma s igy srl a sejtes immunits, cskken a fagocitzis az alacsony
complement szintzis miatt. Ezek az immunolgiai vltozsok hasonlitanak a HIV virussal
fertztt gyermekeknl megtallhat szerzett immunodefficiencia syndromra s rontjk a
malnutritio prognzist a fertzsek gyakorisga s slyosabb kimenetele rvn.
A sorvads etiolgija:
1. Kivlt tnyezk
a. ex. alimentatione: elgtelen tpanyag bevitel. Ez a malnutritio leggyakoribb oka.
Pl. hezs, hypogalactia, tlzott tejhigits, sznhidrt- fehrje arnytalansg a
ditban.
b. ex. infectione: a fertzsek cskkentik az emsztcsatorna trkpessgt,
klnsen veszlyesek a tpcsatorna fertzsei (enterocolitisek), valamint az
ismtld ms fertzsek.
c. e morbo: Fleg a krnikus megbetegedsekben alakul ki a malnutritio, ahol a
betegek ltalban tvgytalanok, igy kevesebb tpllkot vesznek magukhoz,
msrszt a gyulladssal jr betegsgekben fokozottabb az anyagcsere s nagyobb
a kalria igny, vagy a mj s vkonybl betegsgeiben, ahol cskken az emszts
s felszvds (maldigestio s malabsorbtio). A cystas fibrosis (F/C), coeliakia,
krnikus veseelgtelensg, daganatos betegsgek, veleszletett sziv fejldsi
rendellenessgek s neuromusculris betegsgek azok a krnikus betegsgek,
amelyekben gyakrabban alakul ki sorvads. Tbbszrs tel allergik miatti
szigor dits megszoritsok is lehetnek a malnutritio okai.

248
2. Elsegt tnyezk:
a. e constitutione: exsudativ diathesis, hidrolabilitas, neuropathia.
b. e curatione: rossz higins viszonyokat, gondozsi hibkat rejt magban.
A diagnzis fellltsban a fiziklis vizsglatra, antropometriai mrsekre s laboratriumi
vizsglatokra tmaszkodunk.
I.Klinikai vizsglat alapjn 3 slyossgi fokt klnbztetjk meg a sorvadsnak
I fok sorvads: a csecsem aspektusa normlis de a zsirprna enyhn cskkent a
vgtagokon s az arcon. A slygrbe kiss ellaposod, de megfelel ellenllkpessg s
emsztrendszeri tolerantia jellemzi.
II fok sorvads: a csecsem spadt, a zsirprna eltnt a hasrl s mellkasrl s
cskkent a vgtagokon s az arcon. A slygrbe lapos, lasan cskken vagy lpcszetesen
esik. Az emszt rendszer ellenllkpessge cskkent, gyakori a hasmens, cskken a
fertzsekkel szembeni ellenllkpessg (gyakori a tdgyullads, pyoderma,
rhinopharingitis).
III fok sorvads: a br szrks szin, a bralatti zsirszvet teljesen eltnt, mg az arcon
is (Bichat prna). Gyakori a cheilitis angularis, stomatitis, a nyelv sima, az als
vgtagokon hypoproteinmis oedema, esetleg generalizlt oedema (anasarca) lthat. A
haj vkony, ritka, fnytelen, nha vrses szin, a krm repedezett, barzdlt. A has
eldomborodik az atrophis izomzat miatt, a hepatomegalit a mj zsiros degeneratioja
(steatosis hepatis) okozhatja. A slygrbe esik. Az emsztcsatorna toleantija cskkent, a
csecsem gyakran mg az letfontos funkcik fenntartsra szksges kalria
mennyisget sem tri. Gyakori a hasmens. A fertzsekkel szembeni ellenlls
minimlis. A biolgiai br prbk (pl. PPD) nem rtkelhetk. Gyakori a hszablyozs
zavara (hypothermia), valamint a bradycardia, a beteg motoros aktivitsa cskkent (vita
minima).
A III fok sorvadsnak 2 formjt klnbztetjk meg:
Marasmus (atrepsia, decompositio): fehrje- kalria hinyos sorvads. Fiatal
csecsemknl gyakoribb, ez a malnutritio szraz formja.
Kwashiorkor: fehrje hinyos sorvads, a kalria bevitel mennyisgileg megfelel de
minsgileg nem (fleg sznhidrt formjban trtnik). A malnutritio nedves, oedems
formja, amire a hypoproteinmis oedema, vrses br s haj jellemz (kwashiorkor =
vrs gyermek). Kisgyermekek betegsge, akiket 2- 3 ves korukban vlasztanak el s
ezutn mr llati fehrjt alig kapnak, tpllkukban a sznhidrtok vannak tlslyban.

249
II. Antropolgiai mrsek
A fejldsi quotiens (Q)

Q= aktulis sly
Idelis sly
Normlisan 0,90- 1,2 kztt van. 1,2 fltt obezitsrl beszlnk, 0,90 alatt pedig
sorvadsrl.
I fok sorvadsban a Q: 0,90- 0,75
II fok sorvadsban a Q: 0,75- 0,60
III fok sorvadsan a Q: 0, 60 alatt van
III. Laboratriumi eltrsek:
A serum sszprotein szint , albumin, creatinin, urea szint cskkent.
A vrkp anmit, trombocytopenit mutathat, a vizelet vizsglatot msodlagos fertzsek
kizrsra vgezzk, rdemes a szklet bakteriolgiai, parazitolgiai vizsglatt elvgezni,
szksg esetn az emsztsi prbt. A verejtkteszt cystas fibrosist mutathat ki, a vrcukor
gyakran cskkent. Az ionogramm a gyakori viz s elektrolitzavart jelezheti.
Evolutio, prognosis: Bizonyitott tny, hogy a fiatal csecsem slyos fok sorvadsa nem
mlik el nyomtalanul, befolysolja a ksbbi szomatikus s szellemi fejldst. A sorvadt
gyermekek a slygrbe rendezdse utn is rzkenyek maradnak a fertzsekkel szemben,
ksbb kistermetek, sovnyabbak kortrsaiknl. A prognzis az elidz tnyeztl, a
sorvads foktl s idtartamtl fgg. Kzvetlen letveszlyt jelenthet a hypoglycaemia.
Kezelse: legfontosabb az trendi kezels. Az I fok sorvads esetben, mivel a tpcsatorna
trkpessge j, a kivlt tnyezk kiiktatsa utn elg ha minsgileg s mennyisgileg
helyes tpllst vezetnk be, kiegszitve a helyes polssal s gondozssal. A II s III fok
sorvads gygyulsban 2 szakaszt klnbztetnk meg:
1. Reparcis szak: amelyben a tpcsatorna trkpessgt igyeksznk normlis szintre
emelni, ez krlbell 1- 2 hetet ignyel a II fok s 3- 4 hetet a III fok sorvadsban.
2. Rekupercis szak: a slygyarapods rendszerint fellmlja a hasonl kor eutrophis
csecsem szokvnyos slyemelkedst, ez a peridus 1- 3 hnapot is ignyelhet.
A tplls minl egyszerbb, annl eredmnyesebb. A szksges kalria mennyisg felvel
indulunk, tbszri tkezst llitunk be, hogy a tpcsatorna trkpessgt ne lpjk tl. A
dits tpszerek kzl hasznlhatjuk a Humana H- t, a lactose mentes s zsirszegny
tpszereket, esetleg a hipoallergn ersen lebontott fehrjket tartalmaz tpszereket. Mzzel
emelhetjk a tpszerek kalria rtkt. A rekupercis szakban a csecsem magas kalria
rtkeket is jl tr, rendszeresen 120- 150 kcal/kg/nap kalrit adunk, de nha mg a napi 200

250
kcal/kg rtkre is eljuthatunk. Amikor a tej alap tpszereket jl tolerlja, s a csecsem kora
megengedi, vatosan elkezdjk a tplls kiegszitst (diverzifikls) szilrdabb telekkel.
pols s gygyszeres kezels: a sorvadt csecsemt gondosan el kell klniteni, kln
krterembe, a fertzs veszlynek cskkentsre. Biztositjuk az lland hmrskletet (20-
26 C), mivel a hszablyozs kln energit ignyel. Incubtorba is helyezhetjk a III fok
sorvadtakat. A klnfle vitamin (A, D, E, K, B, C, stb) hinyokat gygyszeresen ptoljuk,
gyszintn a vashinyt, jdhinyt, cinkhinyt. Vr transfusiot csak slyos anemia esetn
adunk. A hypoproteinmit human albuminnal ptoljuk, a hypogammaglobulinemit pedig
intravns human globulin kszitmnyekkel.
A hasmens gyakori tnet a II s III fok malnutritioban, ilyenkor a kiszrads hamar
bekvetkezik. Enyhbb kiszrads esetn 8- 12 rs (a II fok sorvadsban) vagy 6 rs (a III
fok sorvadsban) hidrikus dita utn tmeneti tpllst llitunk be, majd a klasszikus
jratpllst. Slyosabb kiszrads esetn parenterlis rehidratcira van szksg.
A sorvads megelzse: a terhes anya megfelel tpllsval s szlszeti elltsval
kezddik. A bba s polnvrek feladata felvilgositani az anyt a szoptats elnyeirl a
baba els letvben. Az anyatejes tplls fenntartsa egy ves korig fleg a fejld
orszgokban fontos, ahol a humanizlt tpszerek nem hozzfrhetek, az egyszer tejporok
viszont nem dsitottak vassal, vitaminokkal s ms mikroelemekkel. Anyatej hinyban is az
orvosra s polnvrekre hrul az a feladat, hogy megfelel tpszereket ajnljanak,
megtanitsk az anyt a helyes elkszitskre. Az egyes orszgokban bevezetett programok,
amelyekkel a baba tpszereket mikroelemekkel (jd, stb.), vassal, illetve vitaminokkal (pl. D
vit.) dsitottk, elrtk a cljukat s cskkentettk a sorvads valamint a mikroelemek s
svnyi anyagok hinyban kialakul betegsgek elfordulst.

VII.FEJEZET
VESEBETEGSGEK

ACUT POSTINFECTIOSUS GLOMERULONEPHRITIS

251
Definci: Az acut glomerulonephritis a vese immunolgiai eredet heveny gyulladsos
folyamata. A szvettani elvltozs tbbnyire vagy kizrlag a glomerulusokban lthat.
A glomerulus capillrisainak exsudativ-proliferativ elvltozsairl van sz.
Az rtalom rinthet nhny glomerulust esetleg a glomerulus egy-egy szegmentumt vagy
lobulust (segmentlis vagy focalis glomerulonephritis) vagy diffz glomerulris folyamatot
szlelnk. / acut diffz glomerulonephritis (ADGN)
A glomerulonephritis (GN) lehet primitv (a gyullads elsdlegesen rinti a veseglomerulust)
s msodlagos, amikor a glomerulus gyulladsa mint szvdmny jelentkezik egy szisztms
betegsg lefolysa alatt.(pld. Schnlein-Henoch purpura, szisztms lupus erythematodes,
periarteritis nodosa, bacterilis endocarditis, szepszis).
Osztlyozs: Tbb kritrium alapjn trtnik: etiolgia, pathogenesis, pathologia s klinikai
kp .
Etiolgia szerint megklnbztetnk:
I. Postinfectiosus glomerulonephritis
1. bakterilis: Streptococcus A beta haemolyticus, Haemophylus influenzae,
Infect endocarditis, Salmonella, Staphylococcus, Pneumococcus,
Meningococcus, Treponema pallidum.
2. vrlis: Echo, Coxsackie B, Cytomegalovirus, Varicella, Variola, Morbilli,
Mumpsz, Mononucleosis infectiosa, Herpes simplex, Hepatitis B, Influenza
A,B,C.
3. rickettsis: kitses tifusz, Q lz.
4. parazits: malria, trichinosis, toxoplasmosis
5. gombs
II. Nem infectiosus glomerulonephritis
Szrum betegsg, kgymreg, gygyszerek,
III. Primr, idiopathis acut glomerulonephritis:
Az etiolgia ismeretlen.
Pathogenetikailag immunolgiai mechanizmus dominl az acut GN ltrejttben
Az immunolgiai reakcik ktfle mdon eredmnyeznek glomerulris gyulladst:
1. Immunkomplex betegsg, amelynek pldja az experimentlis szrum betegsg, a
klinikumban pedig a poststreptococcalis acut glomerulonephritis.
2. Az anti-glomerulris baslis membrn ellenes betegsg experimentlis pldja a Masugi
fle nephritis. Human pathologiban basalis membrn ellenes antitestet a Goodpasture
syndromban s nagyon ritkn egyes persistens glomerulonephritisben mutattak ki.

252
Krszvettanilag (vese biopszia alapjn) a kvetkez GN ismerjk:
1. Minimlis elvltozssal jr GN.
2. Focalis segmentalis sclerotizl GN.
3. Proliferativ glomerulonephritisek:
a. diffus exsudativ-proliferativ GN
b. flhold kpzdssel jr proliferativ GN.
c. mesangialis proliferativ GN.
d. focalis proliferativ GN.
e. membrano-proliferativ GN.
4. Membranosus glomerulonephritis
Klinikailag a glomerulonephritis lehet:
a. Acut glomerulonephritis: heveny kezdet, autlimitlt, rvid idej, kedvez lefolys
s teljes gygyuls.
b. Persistens vagy hossz lefolys glomerulonephritis (a rgen subacut s chronicus
GN-ek jelenlegi elnevezse). Kezddhetnek hevenyen, de legtbbszr elhzd a kezdet,
hossz lefolys, rossz prognzis GN.
Nephritikus syndroma klinikai s laboratriumi tnetei.
1. OLIGURIA. A vizelet mennyisge cskken, 180-240 ml/m 2/ nap, 150 /ml/24
ra az a minimlis mennyisg , amely szksges az anyagcsere vgterm-keinek a
kiritshez .
2. OEDEMA, fehr, puha, jjbenyomatot megtartja s ltalban enyhe.
Ltrejttben rszben a capillarisok hydrostaticus nyomsnak nvekedse fokozott filtratio
overflow szerepel, msrszt a capillarisfal teresztkpessg-nek nvekedse. Acut GN-
ben rendszerint megtartott vesevrramls mellett, klnbz mrtkben cskken a filtratis
koefficiens s a GFR, ennek eredmnyekppen cskken a Na+ kivlaszts s ezltal n a
plasmavolumen. A Na+ reabsorptio fokozdik a distlis tubulusban (hyperaldosteronismus)
ami szintn hozzjrul az extracellularis tr volumen nvekedshez.
3. MAGASVRNYOMS s a kerings tlterhelsnek tnetei, ez utbbi
felels a szisztols nyoms emelkedsrt. A diasztols nyoms emelkeds oka a perifris
rezisztencia fokozdsa, perifris vasokonstrikci a renin-angiotensin rendszer aktivldsa
miatt.
A kerings tlterhelsnek tnetei: hepatomegalia, a jugulrisok vrbsge, galopp ritmus s
nagyon slyos esetben akut td dma.

253
 4. HAEMATURIA. Lehet makro- s mikroszkpikus. A vizelet sttszin:
barna, hsl szer, koncentrlt tea vagy barna sr szint utnozza.
Az ledkben vrsvrsejtek (vvt), vvt, hyalin s szemcss cylinderek lthatk. A
glomerulsris eredet vvt. dysmorphak, alakjuk, nagysguk, a normlis vvt-tl s egymstl
is eltr. Glomerulris betegsgben a vvt-eknek kb. 75-80%-a dysmorph. Utbbi idben
tisztzdott, hogy a dysmorph vvt-eken bell az n. acanthocytk felszinn tbbszrs
membrnkrosods miatt flszer kidomborodsok lthatk (Mickey mouse sejtek). 4-5%
acanthocyta a vizeletben biztosan jelzi a glomerulris megbetegeds fennlltt. A dysmorph
vvt-k kialakulsban a glomerulus basalis membranon val tprselds, a tubularis
rendszerben lev vltoz osmotikus viszonyok mellett microhaemolysisek szerept is
gyantjk.
5. PROTEINURIA, amit 24 rs vizeletbl is meg kell hatrozni. Acut GN-ben
glomerularis proteinurirl beszlnk, mennyisgileg, enyhe vagy kzepes, leggyakrabban
300mg 1g/ 24 ra.
6.AZOTMIA: a glomerulris filtrci cskkensnek eredmnye, a vrben
emelkedik az urea, creatinin, hgysav, foszftok, stb.
7. ANAEMIA: enyhe, normocrom a Hgb ltalban 9-11 g/dl, haemodi--
lucionlis anaemirl beszlnk.
8. ELEKTROLIT s sav-bzis egyenslyzavar: hyperK a glomerulris filtraci
cskkensnek s a katabolizmusnak a kvetkezmnye.
Krszvettan: A glomerulusok megnagyobbodtak, egyes capillarisok eldugultak, oedma s
polimorphonuclearis sejtes infiltratio, mesangialis oedma, mesangialis, endothelialis vagy
epithelialis sejt proliferatio szlelhet. Idnknt az interstitium is rintett lehet,
mononuclearis vagy polimorphonuclearis beszrdst lthatunk.

Acut diffz poststreptococcalis glomerulonephritis

Meghatrozs: Lgti vagy br streptococcusos fertzs autolimitlt szvdmnye. Hrom
ves kor alatt rendkvl ritkn szleljk, az esetek zme 5-12 ves korban jelentkezik.
Gyakoribb a fiknl. Idnknt gyermekkzssgekben, iskolkban, bentlaksokban csaknem
jrvnyszeren jelentkeznek az esetek. ghajlati tnyezk, hvs, hideg s nedves
vszakokban gyakoribb a betegsg.
A kivlt tnyez mellett a betegsg kialakulsban az egyn immunolgiai vlasza is
szerepet jtszik.
Jellemzi: - klinikai: nephritises syndroma

254
 - etiolgia: A csop. Streptococcus beta-haemolyticus
- pathogenetika: immunkomplex betegsg
-krszvettan: diffz endocapillaris exsudativ-proliferativ elvltozs,
- lefolys: autolimitlt, spontn gygyuls, restitutio ad integrum, de van hibs
gygyuls? (szvettan alapjn chronicus GN?)
- leggyakoribb (60-95%) s legtipikusabb AGN gyermekkorban
Etiolgia. A GN klinikai tneteit Streptococcus bta-haemolyticus okozta acut pharyngo-
tonsillitis, rhinopharingitis, sinusitis, otitis vagy impetigo elzi meg, mely tlag 1-2 ht,
illetve 3-6 httel elbb lp fel mint a glomerulonephritis.
A felsorolt infekcikban az A csoport Streptococcus beta-haemolyticus a krokoz, ennek
nephritigen (12) tpusa, de okozhatjk az 1,3,4,5,25,45, lgti fertzs esetn s a 19, 49,
illetve 2,55,57-es tpusok brfertzs alkalmval. Ritkn a C csoport Streptococcus is lehet
kivlt tnyez.
Az n. lappangsi id az elsdleges s msodik betegsg kztt 2-6 ht (hosszabb br
fertzs esetn). A lappangsi id ltalban tnetmentes vagy nem jellegzetes tnetek vannak
jelen: bgyadtsg, lappang lz, tvgytalansg, stb.
Krszvettan: Szimmetrikusan nagyobb vesket lthatunk. A glomerulusok megnagyobbod-
tak, viszonylag vrtelenek, diffz mesangialis sejt proliferatio s mesangialis matrix
szaporulat szlelhet. A folyamat kezdettl a neutrophil granulocytk jelenlte jellemz.
Nagyon slyos esetekben extracapillaris flholdkpzds szlelhet szvettanilag s
klinikailag rapid progressziv GN-nek felel meg.
Elektronmikroszkppal kimutathat subepithelialis nagy depositumok, az n. hump-ok
(pp).
Immunhisztolgiai vizsglattal lthat a capillaris kacsok mentn s mesangialisan lerakdott
finom s durva szemcss anyag, mely IgG-t s beta-1-C-globulint tartalmaz (C 3). Emellett
minimlis IgM vagy IgA lerakds is szlelhet. A Bowman- tokban keletkezett flhold alak
exsudtum ltalban savs, de fibrint is tartalmazhat, amely felels a Bowman-tok
lemezeinek sszetapadsrt. Fibrin lerakds a mesangilis matrixban is jelentkezhet.
Ezek a szvettani elvltozsok idvel eltnnek a gyermekkori GN-ben. Az electro-dens
subepithelialis lerakds ltalban egy ven bell eltnik, a polymorpho-nuclearis
beszrds, a mesangialis s endothelialis sejt proliferaci 2-3 hnap alatt sznik meg. A
mesangialis proliferci s klnskppen a mesangialis matrix kiszlesedse nhny vig is
fennllhat.

255
Pathogenesis. Kering immunkomplex (IK) s in situ immunkomplex kpzds kpezi a
GN pathogenesist. Az antignek lehetnek exognek s endognek. Az exogn antigneket a
Streptococcus antignek kpezik (ritkbban egyb bakterilis, vrus, parazita vagy gomba
antignek). Az endogn antignek exogn hatsra kpzdnek: a Strepto-coccus neuraminidz
hatsra az IgG autoantignn vlik.
Ezen antignek antitest kpzdst vltanak ki. Kering IK kpzdnek vagy az antitestek
egyeslnek a glomerulus szintjn lev antignekkel (az utbbiak lehetnek endognek vagy
exognek), ezek az in situ IK. A kering immunkomplexek lerakdnak a glomerulus
bazlis membrnjn, subepithelilisan rgs formban. Az IK lokalizcijt befolysolja
azok nagysgrendje, elektromos tltse, oldkonysga s a gazda szervezet RES-jnek
mkdkpessge.
A deponldott IK aktivljk a complementet (C3), amelyet a rgs formban az IK mellett
tallunk. A vrben hypocomplementaemit szlelnk a betegsg acut szakasza alatt (6-8 ht).
A complement aktivlds a glomerulus szintjn chemotacticus anyagok felszabadulst
eredmnyezi, ezek pedig a polymorphonuclearis sejtek felszaporodshoz vezetnek. A sejtes
beszrds rinti az rfalakat, lysosomalis enzimek szabadulnak fel, amelyek fokozzk az
rfal permeabilitst. Srl a glomerulus basalis membran. Kvetkezetesen ez utbbi
teresztk-pessge fokozdik. Az rfal srls aktivlja a vralvadst, helyileg
intravascularis coagulatio zajlik, trombocyta agregatio, microtrombus kpzds a glomerulus
capillarisban, kvetkezetes ischaemival.
Ennek a pathogenetikai lncnak eredmnye a glomerulitis (immun gyullads), a vese
keringsnek rintettsge s a glomerulus filtrcis fellet cskkense, illetve a glomerulus
filtrci beszklse.
Ha az IK kpzdshez az antign utnptls, a fertzs gygyulsval megsznik, a vese
gyulladsa is 6-8 ht alatt gygyul. Elhzd, subacut vagy chronicus GN-nl valszn,
hogy az elsdleges antignekkel szemben kpzdtt antitestek keresztreakcit adnak a
glomerulus bazlis membrnjval, autoimmun folyamatot provoklva s gy egy szerv
specifikus autoimmun betegsg keletkezik, mely elvben mindaddig tart, amg az autoantign,
jelen esetben a vese tnkre nem megy.
Az autolimitlt lefolys ltrejttben szerepl mechanizmusok:
- a makrofgok s a mesangialis sejtek rsztvesznek az IK eltakartsban
- a fibrinolitikus mecanizmusok aktivldsa gtolja a loklis alvadsi folyamatokat
- a fibrin mikrotrombusok oldsa rvn repermeabilizldnak a glomerularis
capillarisok.

256
Krlettan. A glomerulris filtrcis fellet cskkense kvetkeztben az albbiakat
szleljk:
1. A glomerulusok gyulladsos folyamata a nephronok filtrl felsznnek cskkenst
eredmnyezi, illetve a glomerulus filtratis rta (GFR) cskkenst okozza, aminek
kvetkezmnye a filtrcis frakci cskkense, de a tubulusok mkdse vltozatlanul
normlis marad. Glomerulo-tubulris mkds egyenltlensg jelentkezik. A glomerularis
filtrci cskkense kvetkeztben kialakult vz s Na+ retentio, az extracellularis tr
(plasma tr) volumen nvekedshez vezet. Ezltal a capillarisok hydrostatikus nyomsa
nvekedik, ami capillaris hyperfiltratiohoz (interstitialis oedema kpzdshez) vezet A
proximalis tubulusok Na+ reabsorptioja ugyan cskken, de a cskkent filtratios rta miatt a
distlis tubulusban a Na+, vz reabsorptio fokozdik. A RAA rendszer aktivldsa
kvetkeztben rvnyesl a hyperaldoszteronismus fiziopatholgiai kvetkezmnye.
2. A s s vz retentio az extracellulris szektort rinti: a plasma tr nvekedse a kerings
tlterhelst eredmnyezi, az interstitialis tr pedig oedemt okoz.
3. A glia szvet oedmja felels a neurolgiai tnetekrt (pseudourae-mis eclampsia).
4. A N-katabolizmus vgtermkeinek elgtelen kirtse azotaemihoz vezet.
5. A kerings tlterhelse s a perifris ellenlls fokozdsa (renin-angiotensin rendszer
aktivldsa rvn) magyarzza a systolo-diastols vrnyoms emelkedst.
Klinikai tnetek.
A kezdet lehet heveny, lappang vagy drmai.
Leggyakrabban heveny, 10-14 napra a fels lgti streptococcusos s 3-6 htre az impetigo
ltszlagos gygyulstl, oliguria, oedema s magas vrnyoms; vagy oliguria, oedema s
makroszkpos haematuria; vagy lz, fejfjs, hnys, hasfjs, oliguria, oedema s
makroszkpos haematuria jelentkezik.
A lappang kezdet tvgytalansggal, derktji fjdalommal, dysurival polachiurival,
szemhj oedemval s anginval jelentkezik. A vizeletben proteinuria s haematuria van.
Ritkn drmai a kezdet, ilyenkor valamelyik akut szvdmnnyel kezddik: akut
tdoedma, agyoedema vagy veseelgtelensg.
Nagyon gyakran atpusos a bevezet szak, komoly diagnosztikai problmkat okozva:
kezddhet hnyssal, hasi fjdalommal, haematuriaval, nephrosis syndro-mval vagy pseudo-
infectiosus tnetekkel.
A glomerulonephritis tpusos formjban ngy kardinlis tnetet szlelnk:
1. Oedema-amelyre jellemz, hogy mrskelt, fehr puha, fjdalmatlan,
szimmetrikus, jjbenyomatot megtartja, fleg a szemhjakon s az arcon jelentkezik, reggel

257
kifejezettebb (elfordulhat lbszron, bokn, lumblis tjkon, genitlikon). Lehet rejtett
oedema, amit a slycskkensbl fogunk szlelni. Egy-kt htig tart.
2. Patolgis vizelet:
-oliguria
-fajslya normlis vagy enyhn emelkedett (1020 fltt van)
-proteinuria 98%-ban jelen van, kzepes mret
-haematuria (legjellegzetesebb tnet), lehet mikro- s makroszkpikus. A
vvt dysmorph jelleg. A vizelet sttbarna, hsl-szer. Napok, hetek alatt
mikroszkpikuss vlik
-cylindruria, fehrje s vrsvrtest cylinderek.
3. Azotaemia, a nitrogn vgtermkek vrszintjnek emelkedst jelzi:
-urea-nitrognszint: 6 v alatt:5,16 -+0,70 mmol/l
6 v felett:2,0-8,3 mmol/l
-hgysav: 0,11-0,46 mmol/l
-creatinin: 35,4-106 umol/l
4. Vrnyoms emelkeds s a kerings tlterhelse. Korai tnet, de a vrnyoms
emelkeds kzepes rtk. A vrnyoms gyakori s hirtelen vltozsai szigor ellenrzst
ignyel (4-6 rnknt). rtke lehet: 180-200 Hgmm/100-120 Hgmm.
Klinikailag fejfjs, hnyinger, hnys szdls, ltsi zavar jelentkezik. Szemfenk
vizsglattal az artrik beszklse, pangsos papilla, retina vrzs szlelhet. Bradicardia a
vrnyoms emelkeds egyik fontos jele.
A kerings tlterhelst jelzi a tachicardia, szvnagyobbods, galopp ritmus, vns pangs
(telt jugullarisok, emelkedett kzponti vns nyoms). A mj duzzadt (pangsos mj),
tapintsra rzkeny, puha, hepato-jugularis reflux pozitv. Acut subglotticus oedma s
nagyon slyos esetben az acut tdoedema tneteit tapasztaljuk.
Laboratriumi leletek.
1. Szerolgiai vizsglatok az antitestek kimutatsra s a streptococcus fertzs
bizonytsra. Leggyakrabban az AST-t llaptjuk meg (N:250 E alatt), amely a fertzst
kveten 1-3 htig emelkedik, maximumt a 3-5 hten ri el, azutn lassan cskken kb. 6
hnapig, elrvn a normlis rtkeket. Ms markerek: anti-NAD-z B, anti-DN-z,
antihialuronidz, antistreptokinz. Impetigoval kezdd APSGN-ben az AST lehet normlis,
ezzel szemben az antihialuronidz s az antidezoxiribonuklez B igen szenzitv
indiktoraiaz elzetes streptococcus infekcinak.

258
2. A szerum complement szint alacsony, a kezdettl 6-8 htig (a betegsg acut, aktiv szaka
alatt). Ha 8 ht utn is alacsony az rtke szba jhet a vese biopszia.
3.Acut fzis fehrjk: a vrsvrsejt-sllyeds fokozott, a fibrinogn szint, az alfa 2-s
gammaglobulinok emelkedettek. A lbadozs szakban rik el a normlis szintjket.
4. A vesemkds jellemzi: Filtrcis frakci (N:Ff=20%) cskkent.
5. Vizelet vizsglat 3 pohr prbval glomerulris haematurira utal (mind hrom pohrban
haematuris a vizelet). A vizelet vrsvrsejtjeinek morfolgiai vizsglata dysmorf
haematurit jelez, vvt, cylinderek is lthatk.
A proteinuria kzepes mret (0,300 g.-2,000 g.), electrophoresis utjn kezdetben nem
selectiv, glomerulris jelleg, vagyis nagy molekulasly fehrjk is tlpik a membrana
basalist. A betegsg javulsval selectivv vlik, a lbadozs szakban pedig fiziolgis
proteinurit szlelnk.
6. Egyb vizsglatok. A vrkp enyhe fok anaemit jelez, a garatvladk ritkn jelzi a
krokozt, a plasma s vizelet ionogram, a sav-bzis egyensly, a szemfenk vizsglat,
kering IK, stb esetenknt elvltozsokat jelezhet.
Diagnzis: a klinikai tnetek, a laboratriumi leletek alapjn trtnik (acut esetben ritkn
szksges tbiopszis vizsglat)
Differencildiagnosis.
1. Gc GN: a lgti fertzs tnetei jelen vannak, a C3 normlis rtk, a vizeletben
proteinuria s haematuria van. A lefolys kedvez.
2. Persistens GN-sek; etiolgia ismeretlen, nha infekci kapcsn manifesztldik,
progresszira hajlamosak, sokszor idlt veseelgtelensget okoznak. Nephrosis syndromval
is indulhat.
3. Rapid progressziv GN jelentkezhet primeren vagy secunder mdon trsul egy jl ismert
glomerularis vagy szisztms betegsghez. Nha acut poststreptococcalis GN-hez, Schnlein-
Henoch nephritishez, Goodpasture syndromhoz, shunt-nephritishez stb. trsul. Biopszia
flhold kpzdst jelez. Gyors progresszi, terminlis veseelgtelensg, 2-4 hnapon bell.
4. Secunder GN; Schnlein-Henoch purpurhoz, lupus erythematodes disseminatahoz,
reumatoid arthritishez csatlakoz GN.
5. rkltt nephritis; Alport syndroma, benignus familiaris haematuria.
6. Chronicus GN-acutizlt szaka.
7. Hgyti fertzs; A szignifikns leukocyturia s bakteriuria segt a diagnzis fellltsban.

259
8. Nephroticus syndroma; kiterjedtebb oedemk, masszv proteinuria, hypoproteinaemia,
dysproteinaemia, hyperlipaemia jellemzi a syndromt. Haematuria, azotaemia s hypertensio-
ha jelen is van- csak tmeneti jelleg.
9. Haematurik egyb okai: haemorrhagias diathezisek, vese tumor, vese s hgyti
rendellenessg, vesek, vese s hgyti balesetek, idegentest stb.
10. Oedemk differencildiagnzisa: lsd nephrosis fejezet.
11. Hypertensio differencil diagnzisa: szv fejldsi rendellenessg, egyb vese betegsgek,
endokrin betegsgek, primer hyperaldoszteronismus, nehz fms mrgezsek, iatrogen:
prednison, amfetaminok, hypervitaminosis: A s D, collagenosisok, Recklinghausen kr,
essentialis hypertonia,stb.
12. Haemolitikus uremias syndroma: haemolitikus anaemia, purpura, haemorrhgias
nephritis, amely a veseelgtelensg irnyba halad.

Klinikai formk:
1. tpusos acut diffz GN.
2. monosymptoms, olygosimptoms formk: ezek szerint beszlhetnk hypertonias,
oedems, haematuris, proteinuris GN-rl.
3. anuris forma, amely lehet benignus is. Rvid ideig tart anuria utn a diurzis gyorsan
beindul s a tovbbiakban a megszokott klinikai formban zajlik. A malignus formban a
kezdeti olyguris szakot fokozatosan anuria kveti, a vrnyoms emelkedett, az azotaemia
fokozdik. Rvid id alatt terminlis vese-elgtelensg alakul ki.
4. enyhe forma, minimlis vagy hinyz ltalnos tnetek mellett enyhe proteinuria s
haematuria szlelhet.
A betegsg lefolysa. Autolimitlt betegsg, az aktv szakasz 6-8 ht. Normlisan a diurzis
3-7 nap alatt megindul, 2 hten bell megsznnek az oedemk, normalizldik a vrnyoms
s megsznnek a kerings tlterhelsnek tnetei. A 2-4 hten a vrsvrsejt-sllyeds s
azotaemia is normalizldik. A 4. httl, 6-8 htig a lbadozs szakrl beszlnk. Ebben a
szakban a betegek 30%-nl a vizeletben mg mikroszkpos haematuria s enyhe proteinuria
szlelhet.
Vgleges gygyulsrl csak a betegsg kezdettl szmtott egy (kt) ven bell
beszlhetnk. ltalban a betegek > 95 %-a teljesen tnetmentes, 5 %-a chronicuss vlhat.

260
Hallos esetek a szvdmnyesek lehetnek: acut veseelgtelensg, acut td oedma,
magasvrnyoms kvetkezmnyei.
Szvdmnyek.
Szvelgtelensg: kb. az esetek 10%-ban jelentkezik. Oka rendszerint a hypertonia s
hypervolaemia, de a hydro-electrolyticus zavar s az elhzd, elgte-len
maradkanyag kirts okozta myocardialis laesio. Jelentkezhet acut tdoede-mban
vagy globlis szvelgtelensgben.
Hypertonis encephalopathia: a magas vrnyoms s a glia szvet oedemja miatt
jelentkezhet. Intracranilis nyomsfokozds tnetei, slyos formban tonusos-
clonusos grcsroham, paresis, s kms llapot jellemzi a krkpet. A prognzist
rontja.
Acut veseelgtelensg: inkbb a malignus anuriban jelentkezik. Az anurihoz
hyperazotaemia, metabolicus acidosis, hyperkalaemia trsul. letveszlyes llapot, a
prognosis ebben az esetben is rossz.
Idlt diffz glomerulonephritis: ritka. Ritkn a nephrosis tneteivel szvdik az idlt
lefolys alatt.

Kezels
1. letmd: gynyugalom 2-4, esetenknt 6 htig, lnyegben addig, amg a diuresis, magas
vrnyoms, azotaemia megsznik, az oedemk eltnnek, a makroszkpos haematuria
mikroszkposs alakul. Az gybl val felkels fokozatosan trtnik. A lbadozs szakban
engedjk haza a krhzbl. Iskolai aktivitst jra kezdheti 2-3 hnap utn, de kerlend a
fertz betegekkel val tallkozs, a fizikai munka s a kifrads, a testnevels s
sporttevkenysg. Testnevels s sporttevkenysg all 6 hnap-1vig felmentjk. Egy ves
klinikai s laboratriumi felmrs utn, ha az llapota j csak a nehz fizikai munkt tiltsuk.
2. trendi kezels: A kezels els napjaiban fehrje s teljes s-mentes trendet lltunk be,
sznhidrtot fogyaszthat. A folyadk megszorts szksges, a megengedett napi folyadk
mennyisg egyenl a napi kirtett vizelet+ 300-500ml/m2 tf+az elz napi egyb vesztesg
(hnys, hasmens). Ezt annl szigorbban betartjuk, minl oedemsabb a beteg. (Ezekben a
napokban a szomjsg rzet sem nagy). Sznhidrtbl 10 g/kg-ot adunk 24 rban, ez lehet
kznsges cukor, mz, gymlcsnedvek, tea, komptl, alma kompt. Minimum 300-400
kcal/m2/ 24 ra kalrit adunk.

261
A 4. naptl nyers gymlcst adunk: szl, alma, krte, dinnye, s komptokat (figyelem a
gymlcsk K tartalmra). A 7. naptl a fentiek kiegsztsre adhatunk: napi 200-250 ml
tejet, prolt rizst, burgonya prt, zldfzelket kevs rntssal elksztve.
A 14. naptl kezdve bvtjk az trendet, adhatunk stlan kenyeret, napi 2 x 200 ml tejet,
lisztnemeket (tojsnlkli laskt, makarnit).
A 21. naptl mr ehet a felsoroltakon kvl hetente 1-2-szer majorsghst, borjhst, halat,
ftt marhahst.
A 30. naptl fokozatosan rtrnk a kornak megfelel trendre, de vakodjunk a fokozott
fehrje, s s folyadkbeviteltl.
Gygyszeres kezels
1. Oki kezels: a streptococcus fertzs felszmolsra Penicillint adunk 50000-100000
NE/kg/nap i.m. vagy iv. 10 napig, majd profilaktikusan 3x200000 E orlis penicillint vagy
Moldamint ( Retarpen )1200000 E 12 v felett, 600000 E 12 v alatt, hetente 1x, i.m., a beteg
hazabocstsig. Penicillin rzkenysg esetn eritromicint adunk 30-50 mg/kg/nap adagban.
2. Tneti kezels: magas vrnyoms kezelse szksgess vlik ha a diastols nyoms 90
Hgmm fl emelkedik s a nyugtatk, s s vz megszorts eredmnytelen. Kezdetben
trstott kezelst vgezhetnk:
Vasodilatatorok:
- Diazoxid (Hyperstat) 5 mg/kg iv, rtgt hatsa 5 percen bell jelentkezik.
- Hydralazin (Apresolin) 0,2-0,8 mg/kg hatsa 15-20 perc mlva szlelhet.
- Hipopresol: 0,1-0,4/mg/kg/dosis iv, ismtelhet 4x/naponta vagy po 0,25-2mg/kg/nap,
napi 1-2adagban (max: 200mg/nap)
- Minoxidil: kezdeti adag: po 0,1-0,2 mg/kg /nap, max: 0,1-1,5mg/kg/nap, napi 1-2
adagban
- Depressan (dihydralazin): po 1-5mg/kg/nap, napi 2-3 adagban
Beta-blokkolk:
- Propranolol: 1-5 mg/kg/nap, napi 2-3 adagban, po,
- Labetalol: 4-40 mg/kg/nap, napi 2-3 adagban, po ( bronchus hyperreaktivits
esetn)
- Atenolol: po, 1-3 mg/kg/nap, napi 1x adagban
- Metoprolol:1-4 mg/kg/nap, napi 3x adagban
Alfa-blokkolk: (centrlis) Prazosin (Minirin) po, 0,05- 0,5 mg/kg/nap, napi 4
adagban

262
 Kalciumantagonistk:
- Amlodipin: po, 0,1-0,6 mg/kg/nap, napi 1 adagban (dihydropyridin )
- Nifedipin: po vagy sublingualisan, 0,25- 3mg/kg/nap, napi 4 adagban vagy 0,25-
0,5 mg 2 rnknt
ACE gtlk:
- Captopril: csecsem s kisgyermekkorban: 0,1- 0,5 mg/kg/dosis 6 mg/kg/nap po
napi 3 adagban, nagy gyermekkorban: 6,25-25 mg/dosis po, 2-3 adagban ( K )
- Enalapril: 0,1-0,5 mg/kg/nap po napi 1-2 adagban
Angiotensin ll. receptor blokkol: - Losartan: 25-50 mg 1-2 x/nap po.
Diuretikumok:
- Hydroclorothiazid: po, 0,5-2 mg/kg/nap, max 200mg/nap, napi 2 adag, ( a glucoz
tolerancit, hyperuricaemia s hypercholesterinaemia)
- Furosemid: po, iv, 0,5-2(10) mg/kg/nap, napi 4-6 adagban (hypercalciuria,
hyperuricaemia, hypoK)
A vlasztott gygyszert 7-10 napig adjuk a szksgletnek megfelelen. Az oedemk
kezelsre akkor kerl sor ha igen kifejezett vagy nem cskken az trendi kezelsre. A
diureticus kezels alatt monitorizljuk a klium, natrium , calcium, hgysav- s cholesterin
szintet.
A kapillris permeabilits cskkentsre Rutozidot, C vitamint, adunk.
A rapid progresszv esetekben Heparint is adhatunk (alvads gtl s gyullads cskkent
hats), adagja 6-10 mg/kg, illetve 600-1000 E/kg/nap i.v., tbb napig (monitorizlni kell az
alvadsi s Howel idt).

Szvdmnyek kezelse.
1. Acut veseelgtelensg: - tneti, dializis
2. Szvelgtelensg: - gynyugalom, stlan trend, cardialis tmogats, diureticum
(Furosemid). Acut tdoedemban vrtelents, morfium(0,2 mg/kg), digoxin, furosemid, O 2
s vrnyoms cskkent, i.v. formban.
3.Hypertonis encephalopathia:-Manitolt hasznlunk 1-2 g/kg i.v. 30 perctl 6 rn t
infuziban, 20% vagy 40%-os glukz oldatot, 20-40 ml i.v.-an. Szksg esetn Furosemidet
is trstunk. Tonusos-clonusos grcsroham jelentkezsekor Diazepamot adunk 0,3 mg/kg i.v.
vagy 0,5 mg/kg i.r.

263
Profilaktikus kezels, a streptococcus okozta lgti vagy brfertzsek penicillin kezelst
jelenti (10 napig i.m.).
Prognzis. Nagyon j. A betegsg ritkn fejldik chronicus GN irnyba. A betegeket
megfigyels alatt kell tartani: havonta orvosi ellenrzs, vizelet vizsglat. Idnknt krhzi
beutals szksges a vesefunkcik rtkelse vgett. A betegeket 1-2 vig kvetjk. A
chronicus GN irnyba fejldeket tovbb kvetjk

Nephroticus syndroma (NS)

Meghatrozs. Heterogn betegsgcsoport, amelynek jellemzi: nagyfok proteinuria

(>40mg/m2/ra, > 3,5g/24 ra vagy az els reggeli vizeletbl a protein/creatinin >3,5),
hypoproteinaemia, dysproteinaemia (hypoalbuminaemia<2,5g/dl),
hypogammaglobulinaemia, hyper-alfa2-globulinaemia, hyper-bta-globulinaemia),
hypercholesterolaemia, hyperlipaemia, hidroelektrolyticus zavar, kifejezett oedemk s
olyguria. Incidencija 2-3/100000 gyermek/vente.
A gyermekkori betegsg 90 %-ban idiopathias nephrotikus syndroma (INS). Az INS 85%-ban
minimal change disease, 5%-ban szvettanilag mesangialis proliferci s 10%-ban focalis
segmentalis glomerulosclerosis (FSGS).
A gyermekkori nephrosis 10%-a pedig secunder NS, vagyis szisztms betegsg
rszjelensge vagy az elbbi szvettani formktl eltr krforma.
Gyermekkori nephrotikus syndroma okai:
l.Genetikai rendellenessgek:
- Tipikus NS: - 1. Finn tipus congenitalis NS,
- 2.FSGS,
- 3. Difffz mesangial sclerosis,
- 4.Denys-Drash syndroma,
- 5. Schimke immuno-osseus dysplasia
- Proteinuria NS/ vagy anlkl: - 1.Nail-patella syndroma,
- 2.Alport syndroma
- Multiszisztms syndromk NS/vagy anlkl: - 1.Galloway-Mowat syndroma
- 2.Charcot-Marie-Tooth betegsg,
- 3.Jeune syndroma,
- 4.Cockayne syndroma,

264
 -5.Laurence-Moon-Biedl-Bardet s
- Metabolikus zavarok NS/vagy anlkl:- 1.Alagille syndroma,
- 2. 1 Antitrypsin hiny
- 3. Fabry betegsg,
- 4.Glikogn trolsi betegsg,
- 5.Hurler syndroma,
-6.Lipoprotein rendellenessgek,
-7. Mitochondrialis zavarok,
- 8. Sickle cell betegsg
- Idiopathias nephrotikus syndroma:- 1.Minimal change betegsg,
- 2.FSGS,
- 3. Membranosus nephropathia
2. Secunder nephrosis syndroma.
- Infekcik: - 1. Hepatitis B,C,
- 2. HIV,
- 3. Malria,
- 4. Szifilisz,
- 5.Toxoplasmosis
- Gygyszerek: - 1. D-Penicillinamin,
- 2. Arany sk,
- 3. NSAID,
- 4. Interferon,
- 5.Higany sk, Heroin, Litium
- Immunolgiai s allergis rendellenessgek: - 1. Castelman betegsg,
- 2.Mh csips,
- 3. tel allergn
- Malignus betegsgek. - 1. Lymphoma,
- 2. Leukmia
- Glomerularis hyperfiltraci.- 1.Olygonephronia,
- 2. Obesits,
- 3.Nephron cskkenssel jr krkpek
Krlettan

265
 A NSi alapjt a glomerulus capillaris permeabilits fokozdsa kpezi, amely masszv
proteinurihoz s hypoalbuminaemihoz vezet. A glomerulus capillarisainak
permeabilits fokozdsa mg mindig nem elgg tisztzott folyamat. A Minimal
change betegsg esetben valszn a T sejt dysfunkci, amely cytokinek anomlijhoz
vezet s ezek utlag a capillaris fal elektronegativ tlts glicoproteinjeinek cskkenst
eredmnyezik. Ismeretes, hogy a MB negatv elektromos tlts, ami fleg a
syaloglycoprotein s proteoglycan rtegnek tulajdonthat. Termszetesen egyb faktorok
is kzrejtszanak: MB prusnagysga, a fehrje molekulk rigiditsa (alakvltoztatsi
kpessge), a glomerulus capillaris plazma tramls mrtke. ltalban selectiv
proteinurt szlelnk (kis molekulasly proteinek: albumin, transferin, siderofilin).

Az FSGS-ben egy kering plasma faktor, - amelyet termszetesen a lymphocytk

termelnek- okozza a glomerulus capillaris permeabilits fokozdst. Az allergia szerepre
is gondolni kell az INS-ban szenved gyerekeknl, ugyanis ezek krelzmnyeiben
atpis tneteket, pozitv brteszteket s emelkedett IgE szintet is lertak.

A genetika szerepre utalnak a podocytt alkot proteinekben ltrejtt mutcik (podocin,

nefrin, - actinin 4) amelyek trsulhatnak FSGS. A steroid rezisztens NS ban bizonytott az
NPHS2 (podocin) s WT1 gnek mutcii.
Habr a nephrotikus oedma mechanizmusa nem teljesen tisztzott, az azonban nyilvnval,
hogy a masszv proteinuria hypoalbuminaemiahoz vezet, ennek kvetkezmnye a plazma
onkotikus nyomsnak cskkense s vz transsudatio az intravascularis trbl az
interstitiumba (underfilling teria) vagyis oedma kpzds. Az artrilis hypovolaemia
cskkenti a vese perfzis nyomst, aktivldik a renin-angiotensin-aldosteron rendszer,
aminek hatsra fokozdik a Na s vz tubularis visszaszvdsa. Fokozdik az ADH
szekrci, amely elsegti a vz visszaszvdst a gyjtcsatornk szintjn. Hasonl
kompenzatorikus mechanizmusnak szmt az antinatriureticus faktor fokozott secretioja,
amely a Na+ reabsorbcit fokozza a proximlis kanyarulatos csatornkban.
Hypovolaemia kvetkeztben cskken az ANP secretioja is, ezltal cskkentve a renalis Na
s vz rtst.
Ez az elmlet nem minden nephrotikus betegre rvnyes, mert jabban nhny olyan betegrl
szmol be az irodalom, akinl fokozdik az intravascularis trfogat s cskken a plazma renin
s aldoszteron szint. Egyb faktorok amekyeknek szerepet tulajdontanak az oedma
kpzdsben a vese primr Na s vz hsge .

266
A bonyolult krlettani folyamat kvetkezmnye a hyperlipaemia is. N a cholesterol,
phospholipidek, trigliceridek szintje. Az alfa2 macroglobulinok szintje emelkedett, ezzel
szlltdnak a lypoproteinek, ugyanakkor egyes plasma fehrjk nagyfok cskkense
kvetkeztben mdosul a fehrjkhez kttt szabad zsrsavak transportja. Az energia
szksglet biztostsra fokozott a glukz felhasznlsa, nagyobb a zsrlebonts a
raktrakban. Hinyzik a lipoprotein-lipz enzim (vizelettel rl NS-ban) s cskkent a
plasma feltisztulst biztost tnyez, illetve a cholesterol eszterifikcija sem trtnik
meg, a choleszterol-eszterz hinya miatt, amely vizes kzegben fejti ki hatst s nem a
zsiros kzegben . A mj szintjn fokozott a fehrjk, illetve a lipidek, beta-lipoproteinek
kpzse.

Idiopathis nephrosis syndroma

Minimal change nephrosis syndroma (MCNS)

A gyermekkori NS 90%-a INS, amely 3 szvettani tpust foglal magba: MCNS betegsg,
mesangialis proliferatio s FSGS. Ez a hrom klnbz szvettani rendellenessg 3
betegsget kpvisel, de klinikailag azonosak lehetnek.
Az INS a kisgyermekkor s az vodskor betegsge, leggyakrabban 2-6 v kztt fordul el.
Fleg figyermekeket rint, F/L 2/1. A MCNS 85-90%-ban 6 ves kor alatti, az FSGS
nagyobb gyermekek NS. Az adolescensek 20-30%-a MCNS.
Etiolgia: lsd ltalnos rsz
Krlettan: lsd ltalnos rsz
Krtan. A MCNS az sszes gyermekkori NS 85%-t kpezi. Szvettanilag a glomerulusok
normlisak vagy minimlis mesangialis sejt s matrix szaporulatot mutatnak. Az
immunofluorescens mikroszkpos vizsglat negatv. Elektronmikroszkpos vizsglattal a
podocyta lbnylvnyok sszeolvadsa lthat. A MCNS tbb mint 85%-a corticosteroid
kezelsre jl reagl.
A mesangialis proliferatio, az esetek 5%-a, fnymikroszkpos szvettani jellemzje, a diffz
mesangialis sejt s matrix proliferatio. Immunofluorescens vizsglattal a mesangiumban
nyomokban IgM s/vagy IgA lerakodsok lthatk. Az elektronmikroszkpos vizsglat
mesangialis sejt s matrix szaporulatot, s a podocyta lbnylvnyok sszeolvadst mutatja.
Az esetek kb. 50%-a steroid sensibilis.
Az FSGS 10 %-a a NS eseteknek, fnymikroszkposan a glomerulusokban mesangialis
proliferatio s segmentalis hegeseds figyelhet meg. Az immunofluorescens kp helyenknt

267
IgM s C lerakdst s segmentalis sclerosist jelez. Elektronmikroszkpos vizsglattal a
glomerulus segmentalis hegesedst s a glomerulus lumen eltmeszeldst szleljk.
Hasonl elvltozsokat HIV fertzs, vesico-ureteralis reflux esetn s iv. heroin adagols
utn lthatunk. Az FSGS esetek kb.20%-a reagl prednisonra. A betegsg gyakran
progresszv jelleg, fokozatosan befogja az sszes glomerulust s vgl vese elgtelensghez
vezet.

Klinikai tnetek.
A kezdet lehet heveny, de ltalban lassan, fokozatosan alakul ki. Kezddhet acut infectio,
rovar csips, mh csips vagy mrgez nvny (repkny) hatsra. Kezdetben subfebrilits,
bgyadtsg, fradkonysg, tvgytalansg, rossz kzrzet szlelhet, fejfjsrl, hasfjsrl
panaszkodik a gyermek. Nem ritka tnetek a hnys, hasmens.
A legjellemzbb klinikai tnet az oedema, amely alattomosan fokozdik, a testsly gyors
emelkedsvel. Az oedema nagyon kiterjedt, sokkal kifejezettebb, mint nephritisben. Elbb a
szemhjakon jelentkezik, de gyorsan rterjed az als vgtagokra, a hastjkra s a scrotumra.
Az ascites elg gyakori, ritkbb a pleurlis s pericardilis vzgylem. A gyermek olyguris,
spadt, nyugtalan, hepatomegalija van, idnknt anlis prolapsus is szlelhet a nagyfok
oedema miatt.
A gyermek llapota romlik, slyfejldse megll, st cskken, a fehrje katabolizmus
fokozdik, a fehrje rts szintn (renlis s enterlis ton). Az tvgytalansg, hnys s
hasmens tovbb fokozzk a beteg sovnysgt. A slyhiny az oedemk eltnsvel vlik
lthatv.
Gyakori a hgyti, br, lgti fertzsek (gramm negatv s pneumococcus okozzk). A
fertzsek gyakorisga a betegsgre jellemz hypogammaglobuli-naemival s a kezelssel
(prednison, immunosupresszv szerek) magyarzhat.
Laboratriumi eredmnyek.
A vrben: hypoproteinaemia (6 g % alatt), s fleg hypoalbuminaemia (<2,4g%) szlelhet.
Kifejezett dysproteinaemia van: hypoalbuminaemia, hypogam-maglobulinaemia (< 10 % ),
hyper-alfa2-globulinaemia (>30 % ) s enyhe hyper-beta-globulinaemia. Vltozatlan marad az
alfa1 globulin frakci. A vrsllyeds, trombocyta szm emelkedett, a fibrinogen szint
elrheti a 700-1000 mg %-ot. A hyperlipaemia 1000 mg % felett van, klnsen a cholesterol
frakci ( 500-800-1000 mg % ), a vr tejszerv vlhat. Maradk nitrogn termkek normlis
rtkek, tmenetileg az esetek 1/3-ban emelkedhet a vr karbamid szintje.

268
A szrum ionogram elvltozsokat jelez: cskken a Ca++ (rl a fehrjkkel) s K+
(hyperaldosteronismus) szint. Az AST titer, a C3 s C4 szint normlis.
Vizelet lelet: A vizelet mennyisge cskkent, szne sttebb, fajslya magas, osmolaritsa
szintn. A proteinuria kifejezett >2 g/ 24 ra. Elrheti a 10-20-30 g-ot is 24 ra alatt. A
szulfoszalicil prba trs csapadktl opalescentiig vltozik. Az ledkben hyalin, illetve
viasz hengerek lthatk. Gyakori a bakteriuria, illetve a leucocituria. Elektroforzissel
megllapthat a szelektivits (albuminok 70-90 %-ban rlnek, globulinok igen kis
mennyisgben). A szelektivitsi index (I.S.) az IgG s transferin clearancek viszonybl
hatrozhat meg. (INS-ben <=0,1). Vizelet ionogram: a K + rtse fokozott, a Na+ rtse
cskkent.
Pozitv diagnzis: a beteg letkora, a kiterjedt, kifejezett oedemk s a laboratriumi leletek
ismeretben nem okoz problmt.
Differencildiagnosis:
1. Az oedema elklntse:
- allergis: csaldi/szemlyes elzmnyek, allergis klinikai tnetek, eozinofilia,
pozitiv allergis brtesztek, NS biolgiai tnetei hinyzanak
- hormonlis (myxoedema), ltalnos infiltratio, az jj benyomat csak nagynyomsra
marad meg, jellegzetes hypotiroidis kllem, hormonolgiai elvltozsok.
- fehrje hinyos: (elgtelen bevitel, fokozott vesztesg, chronicus hasmens, exsudativ
enteropathia), az oedma inkbb a vgtagokra lokalizldik, hypoproteinaemia proteinuria
nlkl.
- kardilis: cianozis, szivelgtelensg tnetei,
- mj: krelzmnyek, hepatomegalia, mjrintettsg laboratriumi tntei
2. Akut diffz GN
3. Nem tiszta NS
Szvdmnyek: A. A betegsg okozta
B. A kezels (prednison s cytotoxicus immunsupressziv szerek) okozta
szvdmnyek.
A. A betegsg okozta szvdmnyek:
- hypovolaemia,
- fertzsek, leggyakrabban streptococcus pneumoniae, de E.coli fertzsek sem
hanyagolhatak el (cellulitis, peritonitis, sepsis, hgyti infekci, fertz betegsgek:
varicella.)
- hypocalcaemia (renlis Ca++ veszts)

269
 - vrszegnysg (renlis siderofilin veszts)
- a hyperlipaemia kardio-vascularis betegsgek rizik faktora
- thrombosis hajlam (fibrinogen szint emelkedett, gyakori vrvtel, fertzsek,
hypovolaemia, trombocytosis, hemokoncentrci, fiziolgis fibrinolzis cskkent, mert az
alfa2-macroglobulinok ezt akadlyozzk, vizelettel fokozdik az antitrombin lll s C protein
veszts,)
- hasi fjdalmas krzisek (oka a dyselectrolytaemia, ascites, oedemk)
- acut veseelgtelensg
B. Gygyszeres kezels szvdmnyei.
Prednison: hypertonia, thrombo-embolis szvdmnyek, leucocytosis, hepatomegalia,,
gyomorfekly, pancreatitis, mellkvese supresszi, Chushingoid elhzs, diabetes mellitus,
osteoporosis, csont necrosis, Ca++- D vitamin anyagcsere zavar, catharacta, rossz
sebgygyuls, fertzsre val hajlam, idegrendszeri szvdmnyek (depresszi, grcsk,
psihosis), hypocalcaemia, metabolicus acidosis, maradk N szint emelkeds.
Immunosupressziv szerek -lsd a kezelst.
Kezels:
1. letmd. A betegnek abszolt gynyugalomra csak az oedems peridus-ban van
szksge, valamint a relapszusok idejn, klnben a fizikai aktivits nem rontja a beteg
llapott. A br szigor hygenija nagyon fontos.
- Iskolztats- lehetsges a kezels alatt is, termszetesen, ha remissziban van a beteg. Klns
tekintettel kell lenni az epidemiolgiai viszonyokra, varicella, kontaktus esetn specifikus
gammaglobulint s acyclovirt kell adni.
- Oltsok: az antipolyomielitis, BCG olts elvgezhet a remissziban, cortico-
therapia utn azonnal, immunoszupresszv szerek utn 6 hnapra. Variola,
Bivaccin, Trivaccin, 3-4 v-re az utols visszaesstl. Minden nephrosisban
szenved gyermeknek ktelez lenne a polyvalens pneumococcus elleni olts (nem
szerepel az immunizcis programmban). Az immunizcit a NS-ban szenved
gyermeknl a remissziban s az alternl kezels alatt ajnlott vgezni. A
varicella negatv titer gyermekeknl ajnlatos a varicella elleni oltst is elvgezni,
remissziban s a kis dozis alternl kezels ideje alatt.
2. trend - smentes, folyadk bevitel (lsd akut diffz GN.), ksbb mrskelten sszegny
(1-2 g/ nap), a nagyon hyponatraemias esetekben folyadk megszortst kell alkalmazni,
normokalris, fehrje bevitel: normoproteines trend, kezdetben zsrtalan, majd normlis
trend zsr szempontjbl, a sznhidrtok, a kalria szksglet legnagyobb rszt fedezik

270
(vigyzat ! prednison kezels alatt a cukor tolerancira), Ca++ s D vitamin tbblet, mert a
betegsg miatt fennll hypoCa-t fokozza a prednison, K+ megszorts nincs.
3. Gygyszeres kezels
A. Immunosupressziv s immunomodultor szerek:
- Prednison, 2 mg/kg/nap (maximlis napi adag: 80 mg) napi 3-szori adagban,
4 htig; 2-3 ht kezels utn cskken majd megsznik a proteinuria, eltnnek az oedemk.
Ngy ht utn cskkentjk a Prednison adagjt, 2mg/kg/nap alternl kezelsknt (alternl:
a szksges adagot minden 2. nap reggel egy adagban adjuk, 4 hten t, ezutn hirtelen vagy
fokozatosan kihagyjuk a prednisont).
Alkalmazhatunk hosszabb prednison krt: 2 mg/kg/nap vagy 60 mg/m 2/tf/nap adagban, 4-6
htig, majd 40 mg/m2/tf/nap egyszeri, reggeli adagban, msodna-ponknt, 4 htig, azutn
fokozatosan cskkentjk az adagjt, amg kihagyjuk.
A visszaessek kezelse. Ha a proteinuria, a prednison cskkentse alatt vagy kihagysa
utn visszatr, visszaessrl beszlnk. jbl kezdjk a prednisont 2 mg/kg/nap, ugyancsak
napi 3-szori adagban, amg a proteinuria megsznik, 5 egyms utni nap, majd 4 ht alternl
kezels, majd fokozatosan cskkentjk az adagot, kialaktvn ambulns ellenrzs mellett
egy minimlis adagot, mely a proteinuria relapsust mg megakadlyozza.
A szksges minimlis prednisont alternlva adjuk. A kezelst leginkbb fl vig, szksg
esetn 1 vig folytatjuk, idnknt fellp szksges mdostsokkal. Intercurrens, lzas
betegsgek nvelik a Prednison ignyt. A gyakori relapsusok kisebb rsze hosszantart
kezels mellett megsznik.
A steroid kezelsre trtn vlasz alapjn beszlnk: prednison sensibilis (a legtbb INS),
prednison dependens (a gygyszer cskkentse vagy kihagysa utn relapsus jelentkezik) s
prednison rezistens (nem kerl remissziba a kezels alatt) formkrl, illetve a prednison
mellkhatsainak jelenkezse esetn prednison toxicitsrl.
A prednison dependens s prednison rezistens eseteknl biopszit kell vgezni. A prednison
dependens jl, a rezistens rosszabbul reagl a cytostaticus immunszupressziv kezelsre. A
prednison kezels alatt K+ ptlsrl, Ca++ s D vitamin adagolsrl s gyomorsav semlegest
gygyszerekrl is gondoskodni kell. A prednison dependens, vagy gyakori relapsus (3x4x egy
vben) esetn indokolt a cytostaticus kezels.

B.- Cytostaticus, immunosupressziv kezels:

Endoxn-Cyclophosphamid, napi adagja 2- 3 mg/kg nap, napi 1x adagban (egyesek szerint
a hatkony adag az, amely hajhullst s leucopaenit (3000-4000/mm 3) okoz. A leucopaenia

271
miatt a kezelst meg kell szaktani s jra lehet kezdeni, ha a fehrvrsejt szm
normalizldik). A kezelst 8-12 htig folytatjuk. J ha a Cyclophosphamidot kis adag
prednisonnal trstjuk. Jobb a hats s kisebb a toxicits. Meghosszabtja a remisszit,
cskkenti a visszaessek szmt.
A gygyszer lehetsges mellkhatsai: hajhulls, leucopaenia, thrombocytooaenia,
sterilits, haemorrhgis cystitis, tpcsatornai panaszok, carcinogenesis, disszeminlt,
haemorrhagis varicella. (ez utbbi esetben a kezelst 28 napra megszaktjuk, specifikus
gammaglobulint s acyclovirt adunk).
Leukeran-Chlorambucil, adagja 0,1-0,2 mg/kg/nap. Kevesebb mellkhatsa van mint az Endoxannak

(cytopaenia). Kezels idtartama hasonl az Endoxanhoz.

Cyclosporin A (calcineurin gtl) egy jabb immunoszupresszv gygyszer, mely T-sejt

szupresszit okoz, fleg a transplantatios kezelsben hasznljk, de az utbbi idben a NS-
ban is. Adagja 3-6 mg/kg/nap, napi 2x adagban 1 vig. prednisonnal trstva is alkalmazzk.
Az eredmnyek nem igazoljk a kezdeti lelkesedst.
A gygyszer mellkhatsai: magasvrnyoms, nephrotoxicyts, hirsutismus, foginy
hyperplasia.
Tacrolimus, 0,15mg/kg/nap, napi 2x adagban.
Micofenolat mofetil (MMF) steroid dependens s gyakori visszaessek esetn javallott.

C. Immunomodulator kezels:
Levamisol, serkenti illetve supresszlja a T limphocytkat. Adagja 2,5 mg/kg/nap,
msodnaponknt 1 ven t. Prednisonnal egytt hasznljuk, elsegti a remisszit s
cskkenti a visszaesseket. Leucopaeniat okozhat. Megismtelhet a kezels.

D.Tneti kezels s a szvdmnyek kezelse:

Oedema kezelse: Nefrix 10 mg/kg/dozis (kifejezett oedmk esetn) egyedl vagy trstva
Aldactonnal 10 mg/kg/nap , 3-4 adagban. Furosemid 1-2 mg/kg/nap i.v. vagy Furantril,
azonos adagban p.o.A diuretikumok adsa alatt a plazma elektrolit szintet monitorizlni kell.
Ha az oedemk nem cskkenek, amely slyos hypovolaemiara utal, i.v. Human Albumin 5%-
os oldatbl adunk 0,5-1,0 g albumint/kg/nap 1-2 rs infziban, 2-4 napon t ismtelve. Az
albumin beadsa utn 1 rra Furosemidet adunk 1-2 mg/kg adagban i.v. Az albumin infuzi
mellkhatsai: magasvrnyoms, szivelgtelensg, volum tlterhels. Ritkn kell lebocstani
az ascites, hydrotorax folyadkot.

272
Antibiotikum kezelst, rutinszeren nem vgznk. Fertzskor energikus, szles spektrum,
vagy clzott antibiotikum ads indokolt. A betegsg kezdetn s relapsusok esetn, az
antibiotikum adsa mellett 4-7 napig vrhatjuk a proteinuria cskkenst/megsznst. Lzas
betegsg, fleg gyakori relapsusok esetn 3-7 napig tart proteinurit okozhat, majd lassan
megsznik. Tancsos gammaglobulint iv. formban adni (egyesek szksgtelennek tartjk).
Hypovolaemia, ritkn vezet collapsushoz. Kezelse 5%-os Human Albuminnal vagy egyb
makromolekulris oldattal trtnik (Dextran, Rheomacrodex).
Thrombosis kezelse heparint ignyel. Profilaktikusan antiagregtorknt dipiridamolt adunk,
2,5-3mg/kg/nap, napi 3 adagban.
Fjdalmas hasi krzisek kezelse, a hydro-elektrolyticus egyensly helyrelltsval s az
ascites megsznsvel olddik.
A slyos veseelgtelensg peritonelis dialisist ignyel.
Proteinuria tneti kezelse: ACE gtlk, angiotensin ll blokkolk, Captopril, Enalapril (0,1-
0,5 mg/kg/nap)- cskkentik a proteinuriat az intraglomerularis nyoms s glomerularis
filtratios rta cskkentsvel.
Cholesterin szintet cskkent gygyszer: Lovastatin, steroid rezisztens, elhzod
proteinuris formkban javallott, a szv s erek szvdmnyeinek a kivdse s a
glomerulosclerosis folyamatnak lasstsa rdekben.
Steriod rezistens NS kezelse s kvetse, irodalmi adatok alapjn, vese biopszia, genetikai
vizsglat, az agressziv terpia mellzse, proteinuria cskkentse ACE gtlk, Cyclosporin A
kezelssel. A genetikai eredmny fggvnyben transplantatio jhet szba.
Lefolys. ltalban j, a betegek 90%-a jl reagl az els prednison kezelsre. A prognzist
befolysoljk: a relapsusok szma, gyakorisga, a szvdmnyek kialakulsa. Egyes szerzk
5-10 ves ltszlagos gygyuls utn is jeleztek visszaesst. A betegsg termszetes lefolysa
1-4 v. Gygyultnak tekintjk a beteget akkor, ha kezels nlkl 2-3 vig tnetmentes.
A prognzist befolysol tnyezk:

J prognosztikai jelek Rossz prognosztikai jelek

1. 1-6 v kztti fik <1v>8-10 v, lnyok
2. haematuria,hypertonia, ezek jelen vannak
azotaemia nincs
3. Szelektiv proteinuria nem szelektiv proteinuria
4. C3 szint normlis C3 szint cskkent
5. Szvettan: minimal change membrano-proliferativ GN
6. Prednison sensibilis prednison rezistens
7. Szvdmny nincs szvdmny van

273
 HGYTI FERTZSEK GYERMEKKORBAN

Meghatrozs. A hgyti fertzsek (HF) a hgytak s/vagy a veseinterstitium,

infectiosus eredet gyulladsos betegsgei.
A diagnosis felttelei:
a. Szignifikns bakteriuria (105 feletti csraszm/ml), a reggeli steril krlmnyek
kztt levett vizeletben.(ktelez tnet)
b. Gyakori, de nem ktelez tnet a leukocyturia, tbb mint 25 leukocyta/mm 3, friss,
centrifuglatlan vizeletbl lnyoknl s tbb mint 10 leukocyta/mm3 fiknl. A gyakorlatban,
ha tbb mint 10 leukocyta/mm3-t nyernk a friss vizeletbl, szignifikns leukocyturinak
tekintjk.
Ez a meghatrozs magba foglalja az als s fels hgyti infekcit (HI). Elklntsk
nehz, kisgyermekkorban sokszor lehetetlen. Csecsem- s kisgyermekkorban ezek a
leggyakoribb bakterilis fertzsek, s az sszes infekcik kztt is harmadik helyen llnak a
lgti s entrails fertzsek utn. Gyakorisguk n az letkorral. jszltt s csecsemkorban
a fik, F/L2,8-5,4/1, egy ves kortl a lnyok megbetegedse gyakoribb. (F/L1/10
jszlttkorban a fik szeptikus formban zajl HI a gyakoribb. A nem krlmetlt fikban
sokkal gyakoribb a HI.Hgyti fertzsek gyakoprisga 3-5% lnyokinl, 1% fiknl.
Lnyok ltalban 5 ves koruk eltt tlesnek az els HI. Az els HI utn 18 hnapon bell a
lnyok 60-80%-a egy jabb fertzsen esik t.
Etiolgia. A krokozk tbbsge a vastagbl bakterilis flrjbl szrmazik.
Gramm-negatv baktriumok (60-90%), gyakorisgi sorrendben: E.Coli, Klebsiella, Proteus
lnyokban, 1 vesnl nagyobb fikban Proteus s E.Coli (egyes irodalmi adatok szerint)
msok a gramm pozitivakat emlegetik elskknt. A Staphylococcus saprophyticus s
enterococcus mindkt nemnl egyformn pathogen.Ritkbban Pseudomonas Aeruginosa,
Aerobacter A.a krokoz.
Gramm-pozitv baktriumok, Streptococcus faecalis, Staphylococcus aureus s epidermidis,
B csoport Streptococcus beta-haemolyticus (fleg 10 s > 10 v lnyok HI-ban)
Urez pozitv baktriumok: Proteus, Klebsiella, Pyocianeus, lgositjk a vizeletet, elsegtik
a kkpzdst.
Mycoplasma hominis s Ureaplasma urealyticum > 10 v feletti betegek HI-nak kivlt
tnyezje lehet.

274
 Trsfertzst 15-20%-ban szlelnk.

Egyb krokozk lehetnek: vrusok: adenovrus 11 s 21 tipusai, acut haemorrhagis cystitist

okozhat, a herpes vrus pedig acut vesevezetk syndromt. Ezen kvl gombk, parazitk,
protozoonok jnnek szba, mint etiolgiai tnyezk.
Krlettan.
1 Ascendl fertzs a leggyakoribb, ezt elsegtik a lnyoknl az anatmiai viszonyok (a
vgblnyls kzelsge, az urethra rvid s egyenes lefutsa). A fertzs vulvo-vaginlis,
illetve ano-rectlis terletrl rterjed a periurethrlis terletre. A periurethrlis terlet
szaprofitk ltal vdett, gymond egyik loklis vdgt az ascendl fertzs ltrejttben.
Innen fertzdik a hlyag, uretherek, vesemedence s vese interstitium. Fiknl is
hasonlkppen terjed a fertzs, de mostohbb anatmiai viszonyok mellett s emiatt
ritkbban.(de ne feletkezznk meg , hogy a nem krlmetlt figyermekeknl a preputium
alatti bakterilis flra oki tnyezknt szerepel)
Ha a bakterilis ascendl fertzs elri a vest acut pyelonephritis alakul ki. Normlisan a
vesekelyhek szintjn egy antireflux mechamizmus mkdik, amely megakadlyozza a vizelet
belpst a gyjt csatornkba, de nhny vese papilla, a fels s als vesepolus kzelben
elsegtheti az intrarenalis refluxot. Ennek kvetkezmnye a fertztt vizelet bejutsa az
interstitiumba, ahol immunolgiai s gyulladsos reakcit vlt ki, ezek eredmnye lehet a
vese krosodsa s a vese hegek scarring megjelense.
2. Descendendl-haematogen fertzs, szeptikus (endocarditis) llapotban rvnyesl,
leginkbb jszlttkorban (fik elnyben). A vrram tjn szrdik a szeptikus gcbl, apr
tlyogokat kpez az intertstitiumban. A tlyogok rterjednek a papillkra (necrosis jn ltre),
a vesemedencre, uretherekre, hgyhlyagra.
3. Lymphatikus ton (vitatott) a kismedencei gyulladsos, infectiosus folyamatok terjednek r
a hgytakra.
4. Jatrogn fertzs a hgytak mszeres kivizsglsa alkalmval trtnhet, ha nem tartjuk be
a kell sterilitsi viszonyokat.
Elsegt tnyezk: helyi s ltalnos s egyb tnyezk.
1. Helyi tnyezk- a ni nem anatmiai viszonyai, helytelen perinealis hygine, tl szoros
als fehrnem, nem krlmetlt fi gyermek, hlyagkatterezs, genitlis infekcik, vese s
hgyti fejldsi rendellenessgek (szkletek, megaureter, kbetegsg, polycysts vese,
hydronephrosis, vesico-uretheralis reflux, l kisajkak adhesioja, stb.) hlyag dysfunkci,
neurogn hlyag, obstipatio, nemi let, terhessg, stb. Az elbbi tnyezk vizelet retentiot,

275
retrograd pangst s refluxot eredmnyeznek a vesben s a hgytakban. A pang vizelet j
tptalaj rvn a bakterilis infekci rvnyesl s a reflux jelenlte miatt a fertztt vizelet a
vese parenchimig is eljuthat.
2. ltalnos tnyezk. Szepsis, szerzett s veleszletett immunhinyos llapot, distrophia,
szerzett s veleszletett anyagcserezavarok: renalis tubularis acidosis, hypokaleamia, diabetes
mellitus, stb., cirrhosis, hypertonia, prednison, immunosupressziv kezels, hosszas
antibiotikumtherpia, stb.
3. A vese interstitium klnleges anyagcserje s mkdse. A szrum complement cskkent
aktivitsa a vese parenchyma szintjn, az ammniagenesis s a medullris hyperosmolarits
miatt (a vese koncentrl mkdse) Mindezek elsegtik a rezistens baktriumok (L formk)
megjelenst. A netrophyl leucocytak aktivts cskkense a hyperosmolaritas s a
hypovascularisatio miatt.
4. A baktriumoktl fgg tnyezk:
a. A nephritigen E.Coli trzsek a felleti polyssacharid antignjeivel (K1, K2, K3,
K12, K13) ellenll az opsonizlsnak, phagocytosisnak, a szrum baktericid hatsnak.
b. A baktriumok endotoxinjai cskkentik az urterek perisztaltikjt, elsegtvn
a bakterilis ascensiot.
c. Az E.Coli trzsek fehrje eredet fimbriumok (pillusok) segtsgvel tapadnak
az uro-epithelialis sejtekhez, mghozz a specifikus receptorokon keresz-tl. Ezen receptorok
szma (srsge) s szabad tapadsi fellete szerepel a HI irnti egyni hajlamban. Ezek a
receptorok secretoros IgA-val fedve (amelyet a hgytak termelnek) vdettek a bakterilis
fertzssel szemben. Nem minden E.Coli trzs rendelkezik fimbriummal.
A ll-s tipus fimbriummal rendelkez E.Coli, (mannz- rezistens, vagyis a mannz nem
gtolja a fimbrium hozztapadst az epithel sejthez) pyelonephritist hozhat ltre. Ezek a
fimbrik jelen vannak egyes E.Coli trzseken. Az epithel sejt specifikus receptora
glycosphingolipid, amely megtallhat mind az epithel sejten mind pedig a vrsvrtestben
(vvt). A Gal1-4 Gal oligoszacharid az epithel sejt specifikus receptora. Ezek a fimbrik
kpesek agglutinlni a P csoport vvt, emiatt P fimbriknak is nevezik. A P fimbrival elltott
E.Coli gyakrabban okoz pyelonephritist.(76-94 %-a a pyelonephritist okoz E.Colinak P
fimbrikkal elltott sszehasonltva a cystitist okoz trzsekkel amelyeknek 19-23 %-a P
fimbris)
Krlettan. A hgytak gyulladsa kvetkeztben megvltozik a klnbz segmentumok
motilitsa, tnusa, hypo- s hypertnis szakaszok jelentkezhetnek a vese s hgytak
szintjn, st reflux is ltrejhet. Fokozdik az IgA termels.

276
Az interstitium rintettsge kvetkeztben a tubulusok koncentrcis mkdse cskken,
felbomlik az egyensly a glomerulus s tubulus mkdse kztt, a distlis csatornk szintjn
nagy mennyisg Na+ jelenik meg, ami nem szvdott vissza.
Aktivldik a RAA rendszer, a kvetkez-mny hypertonia, glomerularis filtratio cskkens s
maradk N szintemelkeds lesz. A medullaris fertz gcokbl endokapillrisan toxinok
szabadulnak fel: lzat, hidegrzst, haemolyticus anaemit okoznak s felelsek az
idegrendszeri, tpcsatornai tnetekrt is.
A folyamat idltt vlsrt immunolgiai mechanismus felels. Idvel interstitialis sclerosis,
tubulris s glomerulris destrukci szlelhet.
Klinikai tnettan. Csecsem- s kisgyermekkorban a tnetek nem jellegzetesek. Az
ltalnos fertzs tnetei uraljk a krkpet: magas lz, (visszatr jelleg), tvgytalansg,
hnys, hasmens, hasi fjdalom, ritkn jellegzetes hgyti tnetek: dysuria, pollachiuria,
haematuria, szagos vizelet, nem ritka a meningismus s a grcs jelentkezse.
jszlttkorban szepsis, idegrendszeri tnetek, haemolyticus anaemia jelentkezhet, de
elfordulhat az is, hogy teljesen tnetmentes, esetleg nem fejldik jl az jszltt. A nagy
gyermeknl a kezdet heveny, lz, hidegrzs, spadtsg s derktji fjdalom szlelhet.
A tpcsatornai tnetek nem hinyoznak: tvgytalansg, hnyinger, hnys, hasi fjdalom s
hgyti tnetek: pollachiuria, dysuria, zavaros, szagos vizelet, haematuria. Egyeseknl
enuresis vagy vizelet retentio is jelentkezik.
Az objektv vizsglat szempontjai:- ltalnos betegvizsglat, vrnyoms mrs, kls nemi
szervek s a lombo-sacralis rgi vizsglata.
Klinikai krformk:
1. Acut pyelonephritis, slyos bakterilis infekcit jelent, gyakran vezet (fleg 2-5 ves kor
eltt) pyelonephritises scarring-hez.
2. Acut lobaris nephronia, > 1 lebenyt rint, kezdete lehet egy vese abscessusnak vagy
bevezeti az acut pyelonephritist. Klinikai tnettana a pyelonephritisszel megegyezik. (az UH
kp jellegzetes)
3. Vese abscessus a pyelonephritis szvdmnye vagy primr bakteriaemibl (S. aureus)
alakul ki.
4. Perirenalis abscessus secunder mdon jn ltre, a gerinccsigolyk osteomyelitise, psoas
tlyog rterjedse rvn vagy az acut pyelonephritis szvdmnyeknt, ttri a vese capsula
hatrt.

277
5. Cystitis tnettana: j ltalnos llapot, subfebrilits vagy lztalan llapot mellett
suprapubikus fjdalom, enuresis, incontinentia, kellemetlen szag vizelet (nem specifikus),
polachi-dysuria, makroszkpos haematuria, cystalgia, srget vizelsi inger.
6. Eosinophilias cystitis, nagyon ritka forma, ismeretlen etiolgij. Klinikailag cystitises
tnetek, esetleg hydronephrosis, hlyag teldsi zavar, amit eosinofilis beszrds,
gyulladsos , hlyag folyamat okoz. Allergn hats a kzvetlen anamnzisben szerepelhet.
Kezelse: antihisztaminikumok, nonsteroid gyullads cskkentk. Gyakran hlyag biopszira
kerl sor, daganattl val elklnts miatt.
7. Interstitialis cystitis, cystitis szer vizelsi zavar (srgssgi vizelsi inger, gyakorivizels
s dysuria, hlyag s kismedencei fjdalom, negativ vizelettel. Inkbb adolescens kor
lnyoknl jelentkezik. A pozitiv diagnozist a cystoscopia szolgltatja. Kezelse a hlyag
dystendlst eredmnyez vzes feltlts s laser therpia a feklyes znk eltvoltsra.
8. Asymptomatikus bakteriuria, pozitiv vizelet bakteriolgiai lelet klinikai tnetek nlkl.
Lnyoknl gyakoribb, 1-2% ovds s iskolskor lnyoknl, 0,03 % fiknl. A vese funkcit
nem veszlyezteti. Gondolni kell r nappali s jszakai incontinens lnyoknl, illetve
perinealis dyscomfort esetn.
Laboratriumi jelek
Rendkivl fontos a vizelet prba helyes levtele bakteriolgiai vizsglatra. A kls nemi
szervek figyelmes lemossa s megtrlse utn csecsemknl steril gyjtzacskt ragasztunk
a perigenitlis rgira, nagyobbaknl kzpsugr vizeletet vesznk steril kmcsbe. Ms
lehetsg: katteres vagy hlyag punkcis vizeletvtel. Az gy levett vizeletet 30perc-1 ra
alatt le kell oltani tptalajra, ha nincs lehtsg erre, akkor htbe, +4C O-on troljuk maximum
24 rt (egy baktriumbl 9 ra alatt szobahmrskleten szignifikns bakteriuriat nyernk).
1. Szignifikns bakteriuria
- >105 csiraszm 1 ml steril krlmnyek kztt levett vizeletben: biztos infekci.
- 104-105/ml csiraszm. HI gyan, a vizsglatot meg kell ismtelni
- 103/ml csiraszmnl elvethet az infekci gyanja.
- hlyag punkcis vizeletnl a gramm negatv baktrium kimutatsa egyenl a
HI diagnzisval.
- katteres vizeletvtelnl 104/ml csiraszm fertzst jelent.
2. Gennyvizels, pyuria, leukocyturia. Donn prbval lgos vizeletbl lnegatv eredmnyt
is nyerhetnk, kevsb rzkeny prba (minimlis gennyvizels nehezen mutathat ki.).
Ennl fontosabb, rzkenyebb a fehrvrsejt szmlls friss, centrifuglatlan vizeletbl (lsd
meghatrozs).

278
3. A baktriumok kimutatsa natv keneten, vagy Gramm fests utn (elegend mikrszkopos
terenknt 1 vagy tbb csirt ltni).
4. Egyb vizsglatok:
- haemocultura
-leucocyta cylinderek vagy csoportosan elhelyezked leucocytk
(pyelonephritisre utal) a vizeletben, haematuria, minimlis proteinuria (gennysejtekbl
addik), de pyelonephritisben tubulris proteinuria jelentkezhet a tubulris lzi miatt, a
vizelet mikroglobulin rtse,
- leucocytosis, vrsvrsejt sllyedsfokozds, pozitv PCR,
- maradk N szintemelkeds (slyos ktoldali pyelonephritisre utalhat),
- ltalban a vesefunkci megtartott,
-koncentrlkpessg a pyelonephritisre vagy kr. folyamatra utal.
5. Kpalkot vizsglatok s javallatai:
- minden jszlttkoti HI, fik HI, visszatr HI, pyelonephritis utn
a. res hasi felvtel (esetleg k mutathat ki)
b. intravns urographia (acut betegsg alatt nem vgezzk): heveny fertzsnl a
kehely rendszer tgulata, a hgytak spasmusa, hypotonija, a megnagyobbodott vesernyk
az acut gyullads jelei. Ezzel a vizsglattal a vesk szmt, nagysgt, alakjt, helyt,
valamint a vesemedence, a hgytak s a hlyag rendellenessgeit lthatjuk.
c. mictios cysto-ureterographia (MCU) a vesico-ureteralis reflux, hlyag
residuum, subvesicalis akadlyok kimutatsra szolgl.
d. vese ultrahangvizsglat (UH), non invazv, nincs sugrexpozci. Ellenja-
vallata nincs. Javallatai: radiolgiailag nma vese, tumor, vizeletpangs, cysts
vesebetegsg, veseruptura (haematoma), pararenlis trszkt folyamat, retroperitonelis
tumor, az elvezet hgytak plasztikai mttei utni folyamatos ellenrz vizsglatok,
kontrasztanyag irnti tlrzkenysg, a vesenagysg meghatrozsa, vesetransplantatio utni
folyamatos ellenrz vizsglat, vesek kimutatsa.
e. Rdiizotpos vizsglatok:
Gamma-kamera eltt vizsgljuk sorozatfelvtelek ksztsvel, a J131 jelzett orto-
jdhippursav trbeli s idbeli intrarenalis transportjt. A vizsglat alkalmas szeparlt
vesefunkci megtlsre.
Rdiizotp scintigraphia 99mTc vgezve a vesk morfolgiai viszonyairl ad
tjkoztatst. A 99m Tc-DMSA (dimercaptosuccinic acid) vgzett vizsglat nagyszer

279
 kpet ad a parenchymrl (pyelonephritises kreg scarring, tumor, infarktus). Ez a
rdiizotpos anyag a krgi tubularis sejtekhez ktdik, kis szzalkban vlasztdik
ki a vizeletbe.
A 99m Tc-MAG 3 (mercaptoacetyltriglycerine) egy legjabb rdiactiv pharma-
chineticum, amelyik tubularis secretioval rl. Diuretikus urographia is vgezhet.
A 99mTc-DTPA (diethylenetriamin pentaoleic acid) glomeruluson filtrldik, a vese
vrtramlsrl is felvilgostst ad. Beadsa utn 1-3 percre a vesk jl ltszanak.
Kivlasztsa is gyors, a kehelyrendszer, vesemedence, urterek s hlyag remekl ltszanak.
Diuretikus urographia is vgezhet.
A krisme fellltshoz szksg van a meghatrozsban szerepl felttelekre (szignifikns
bakteriuria s +/- leukocyturia). Emellett a kvetkez krdsekre kell vlaszt adni: a.
etiolgia, b. localisatio, c. elsegt tnyezk jelenlte vagy hinya, d. a HF kihatsa a vese
funkcionlis llapotra, gyakorlatilag a localisatio meghatrozsval erre a krdsre is vlaszt
kapunk.
a.Az etiolgia tisztzsa a vizelet bakteriolgiai vizsglatnak a feladata.
b.A localisatio megtlse, illetve az als s fels HI tisztzsa az albbi kritriumok
ismeretben lehetsges:
- slyos ltalnos llapot, magas lz, szeptikus llapot, Giordano pozitivits,
vese colica, lombo-abdominalis fjdalom,
- bakterilis infekcira utal laboratriumi lelet ( sllyeds s CRP rtk,
leukocytosis, balra tolt vrkp, vese funkci rntettsg, E.Coli ellenes antitestek, antitesttel
fedett baktriumok rlse a vizelettel, amit immunfluorescens mikroszkpos vizsglattal
mutatnak ki, leukocyta cylinderek a vizeletben, vizelet fajsly , jellegzetes ultrahang lelet
c.A loklis predisponl tnyezk kimutatsa: ultrahang, az intravns urographia , MCU rvn
lehetsges. Az ltalnos tnyezket a krelzmnyek, klinikai illetve laboratriumi vizsglatok
tisztzzk.
d.lsd a lokalizci megitllse alpontot
Differencildiagnosis:
- a legtbb problmt az infectio localisatioja okozza, als vagy fels HI
- vizelsi zavarok: neurogn hlyag, detrussor instabilits, sfincter-detrussor
dyssinergia
- pyelonephritis ltalnos tnetei jelentkezhetnek ms betegsgekben is: pneumonia,
gastroenteritis, apendicitis, kismedencei gyulladsos folyamatok

280
Szvdmnyek:
- szepsis (jszlttkorban, vese- s hgytak fejldsi rendellenessgei jelenltben)
- vese hegek, scarring, amelyek magasvrnyomst, zsugorvest s idlt
veseelgtelensget okoznak
- vesek, vese abscessus, subcapsularis tlyog, perirenalis tlyog
Kezels.
1. gynyugalom a lzas llapotban, kml letmd a lefolys alatt
- gyakori vizels, a hlyag tkletes kirtse, (residuum megelzse)
- szkrekeds megoldsa, a sikeres kezels egyik elfelttele
- fontos, fleg a lnyoknl a szigor, aprlkos s gondos hygiene (az ano-rectlis s
perivulvris tjk szappanos lemossa, antero-posterior irnyban).
- a vizelet savanytsa (C vitamin) cskkenti a baktriumok szaporodsi lehetsgeit.
Elmarad Gentamicin kezels alatt, mert jobban hat alklis vizeletben.
2. trendi kezels. Norml trend, kevs fszer, sok folyadk. (jrartkelni az
antibiotikumok adagjt) Ezen vltoztatunk hasmens vagy egyb gastro-intestinlis zavar
jelenltben.
3. Gygyszeres kezels.
Antibiotikum vagy chimiotherapeuticummal trtnik. Ne legyen toxikus hatsa, nagy
koncentrciban s aktv formban rljn a vesken s egyben olcs s knnyen
hozzfrhet legyen.

A kezels pyelonephritisben 10-14 napig tart (21 nap, szeptikus formban, jszlttkorban)
recidiva esetn is. Chronicus pyelonephritisben, obstructiv uropathikban az antibiotikum
kezelst addig folytatjuk, amg a vizelet sterill vlik. Slyos pyelonephritisben, szeptikus
llapotban trstott kezelst is vgezhetnk (antibiotikum s chimiotherapeuticum).
Az antibiotikum kezelst parenterlisan kezdjk 5-7 napig, majd po. folytatjuk. Kivtelt
kpeznek a szvdmnyes HI, jszlttek, csecsemk s 2 v alatti kis-gyermekek vagy akik
nem kollaborlnak a po. kezelsben s emiatt meghosz-szabitjuk az iv. vagy im. kezelst.
Als HI kezelse 7-10 nap (ltalban 10 nap).
Aszimptomatikus bakteriurik kezelse ma is vitatott, ha fejldsi rendellenessg talajn van,
akkor kezelend.
Antibiotikumok:
1. Aminoglokozidok:- Gentamicin: 3-5 mg/kg/nap, napi 2-3 adagban, iv./ im.(nefrotoxikus,
Pseudomonas fertzs)

281
 - Amikacin (Pierami): 15 mg/kg/nap, 2-3 adagban, iv./im.
- Netromicin (Netilmicin): 6-7,5 mg/kg/nap, napi2-3 adagban iv./im.
-Tobramicin (Brulamicin): 5 mg/kg/nap, napi 2 adagban, iv./im.
2. Cefalosporinok: - Ceftriaxon (Rocephin): 50-150 mg/kg/nap, napi 2x , iv.
- Cefuroxim (Kefurox): 50-100 mg/kg/nap, napi 2-3 adagban, iv.
- Cefotaxim (Fortum): 50-100-mg/kg/nap, napi 2 adagban, iv.
- Cefalexin (Keflex): 50 mg/kg/nap, napi 3-4 adagban,po.
- Ceftibuten (Cedax): 9 mg/kg/nap, napi egy adagban, po.
- Cefaclor (Ceclor): 30-40 mg/kg/nap, napi 3-4 adagban, po.
- Zinnat : 10-20 mg/kg/nap, napi 2 adagban, po.
3. Beta-laktmok:- Amoxacillin: 30-40 mg/kg/nap, napi 3 adagban, po.
- Augmentin: 30-40 mg/kg/nap, napi 2 adagban, po.
4.Carbenicillin:50mg/kg/nap, 4adagban po., Piopen 50-100 mg/kg/nap, im./iv.
5. Chimioterpis szerek: - Cotrimoxazol: 6-12 mg/kg/nap, napi 2 adagban, po.

- Nitrofurantoin: 6-7 mg/kg/nap, napi 2-3 adagban, po.

- Negram, 50 mg/kg/nap, napi 3 adagban, po.
-Chinolonok: 15-20 mg/kg/nap, napi 2 adagban, po.(Ciprofloxacin)
6. Rezistens baktriumokkal trtnt fertzs esetn (Pseudomonas) az ajnlott antibiitikumok:
- Meronem 10-20mg/kg/dosis 8 ornknt, iv.
- Imipenem (Tienam) 15mg/kg/dosis, 6 ornknt, iv.
- Norfloxacin 15 mg/kg/nap, napi 2 adagban po.
7. Fenntartsi kezelsben hasznlt gygyszerek, napi egy adag, ltalban este
- Cotrimoxazol: 2 mg/kg/nap, Nitrofurantoin: 1-2 mg/kg/nap, Negram: 20
mg/kg/nap, 1 s 2 cefalosporinok: 10 mg/kg/nap, Augmentin 156-375 mg/nap
Lefolys: A kezels alatt 24 rra ltalban javulnak a klinikai tnetek, 48-72 rra sterill
vlik az urokultura, a leukocyturia 5-6 nap alatt sznik meg. A PCR , a sllyeds 2-3 htre
normalizldik. A vizelet fajslya 2-3 hnap mlva vlik normliss. Ha a javuls ksik,
fejldsi rendellenessgre kell gondolni.
Vizelet bakteriolgiai ellenrzse: - a kezels 3. hetben ; kezels vgn 3 egyms utni
napon (a kezels sikeressgt s a beteg llapott ellenrizzk ezzel) ; majd havonta, egy
vig ; trimesztrilisan a 2. vben, szemesztrilisan a 3. vben, lzas betegsg alatt azonnal.
Iskolai aktivitst 3 htre kezdjk jra a pyelonephritis utn. Torna ra 6 hnapra, aktv
sportols 1 vre a pyelonephritis utn, lehetsges.

282
Oltsok: AP s AR 3 hnap mlva, a tbbi 1 hnapra a betegsg kezdettl.
A fenntartsi kezels, tulajdonkppen a recidivk s a reinfekcik profilaxist jelenti.
Fenntart kezelst vgznk acut pyelonephritis utn is, 6 ht - 3 6 hnap (a kpalkot
kivizsgls eredmnynek megfelelen folytatjuk vagy abba hagyjuk a chronicus kezelst)
A chimioprofilaxis indikcii:
a. Gyakori hgyti reinfekci (2-3 vente), fleg ha az acut kezels befejezse utn
3 hten bell jelentkezik, gyakori visszaess, idlt pyelonephritis.
b. VUR, veleszletett rendellenessgek, obstruktv uropathiak, vizelet pangs
brmilyen oka.
c. Urolgiai mszeres beavatkozs, recidivl s chronikus HI esetn.
d. Iskolskor lnyok visszatr aszimptomatikus bakteriurija (nincs konszenzus)
ltalban monoterpit hasznlunk alternl formban, 10 naponknt vagy havonta
vltoztatva a gygyszereket, napi egyszeri, esti adagban alkalmazzuk. Ha felttlenl ktszeri
adagra van szksg, az esti legyen nagyobb.
A chimioprofilaxis idtartama vltoz:
- recidivl, non obstructiv uropathia okozta HI-ban, acut pyelonephritis utn 3-6 hnap,
- obstruktv uropathiban a mtti megoldsig,
- chronicus pyelonephritisben, recidivl, obstructiv uropathia talajn kialakult HI-ban,
mthetetlen, veleszletett rendellenessg esetn egsz leten t.
Gyakran recidivl HI-ban nem specifikus immunterpit is vgezhetnk, Urovaxonnal.
Tneti kezels: lzcsillapts, fjdalomcsillapts (spasmoliticumok), b folyadkfogyaszts
(este is), a bsges diuresis a vese moss cljbl hasznos, C vitamin a vizelet savanytsa
rdekben.
Sebszi kezels: 1. paleativ beavatkozs, a vizelet elfolys biztositsa vgett( nephrostomia,
uretero-cutaneostomia, lland katter, stb)
2. anomlik megoldsa, kvek eltvoltsa, reflux miatti ureter
reimplanttio,
Gondozs: Minden HI-os beteget nyilvntartsban s kvetsben rszestnk, a betegsg
jellegnek megfelel ideig (hnapok, vek, leten t).
Gyakorlati kivitelezs: klinikai megfigyels, vizelet, urokultra kvetse vltoz
idkzkben (hetente, kthetente, havonta stb.) Periodikusan biolgiai vizsglatok,
vesefunkci felmrse, kpalkot vizsglatok jra rtkelse, urolgiai kvets.

283
Prognzis. Klinikai krformkknt vltozik. Gyakori betegsg, a felnttkori chronicus
pyelonephritisek nagy rsze gyermekkorban kezddik. A chronikus pyelonephritis az idlt
veseelgtelensg egyik f oka.
A gyermekorvos feladata:
- gyors s pontos diagnzis, helyes kezels,
- elsegt tnyezk felismerse, ha lehetsges ezek megoldsa,
- aszimptomatikus bakteriurik felfedezse,
- a vesefunkcik periodikus rtkelse,
- a beteg lland kvetse.

A VESICO- URETERLIS REFLUX

A vesico-ureterlis reflux (VUR) az uretero-vesicalis jonctio elgtelensgt fejezi ki. Reflux

akkor jn ltre, ha az urterek beszjadzsa kros (primr), vagy ha subvesiclis obstrukci
miatt msodlagos reflux alakul ki. A fejldsi rendellenes-sgek kztt is vannak refluxogen
elvltozsok, pl. ketts vese.
A VUR-t a slyossgi foka szerint 5 fokozatba soroljuk.
A VUR diagnzisa a MCU segtsgveltrtnik. Jellegzetes tnettana nincs, visszatr HI,
pyelonephritis, visszatr hasi fjdalom esetn erre is gondolni kell.
Kezelse: gygyszeres s sebszi.
A gygyszeres kezels a HI akut s fenntart kezelsbl ll.
Az els- s msodfok VUR tbbnyire megsznik, ha a reinfectiokat meg tudjuk
akadlyozni.
A harmadfok VUR esetn is vrhatunk, ha a vese parenchima fejldse j (ultrahang,
rdioizotp vizsglatok segtenek ebben).
A negyed s tdfok VUR esetn a reinfectio meggtlsa nem minden esetben elegend a
gygyulshoz, a parenchima llapota szabja meg a mtt idejt.
Manapsg a mtt vgezhet urter reimplantatio vagy kolloidlis anyagok befecskendezse
rvn, Ez utbbit submucosalisan, az uretero-vesicalis jonctio szintjn vgezzk.
Rosszul kezelt, ksn felfedezett esetekben reflux nephropathia alakul ki, amelynek
kvetkezmnye az idlt veseelgtelensg.

284
 VIII. FEJEZET
AZ IDEGRENDSZER PATOLGIJA

KONVULZIK- GRCSK

Grcsroham, egy abnormlis izomkontrakci, izomspazmus.

Grcsk, akaratlan izomkontrakcik egymsutnja, ami lokalizltan egy bizonyos
izomcsoporton (loklis grcsk) vagy az egsz izomzatra kiterjedve (generalizlt grcsk)
jelentkezhet.
A grcsroham nmagaban nem egy betegsg, hanem egy patolgis llapot tnete.
A tnettan szempontjbl lehetnek:
1. klnusos grcsroham, rvid, ritmikus, apr rngsok
2. tnusos grcsroham, hosszabb ideig fennll izomgrcs, izomkontraktra
3. tnusos-klnusos grcs, az egsz izomzatra lokalizld, hosszabb ideje
fennll kontraktura, amihez apr, ritmikus rngsok trsulnak.
Etiolgia:
Akut grcsk: akcidentlisan megjelen nem visszatr, nem epilepszis grcsk
Lzas grcs
Metabolikus grcs: hipokalcmia, hipo-/hipernatrmia, hipomagnezimia,
alkalzis, hypoglykaemia, piridoxin hiny, kongenitlis enzimoptik
KIR bntalmai- fertzsek: meningitis, encephalitis, sinus cavernosus
thrombophlebitise, agytlyog, malria, tfusz, agyvrzs, veleszletett
rendellenessgek, szlszeti srlsek, jszlttkori hemoraghis betegsg,
sarlsejtes anmia, agyi aneurizma, subdurlis haematoma, agytumor
Toxikus okok: gygyszerek (antihisztaminikumok, hidrazid, fenotiazin,
sztrichnin, szervesfoszfor vegyletek, A vitamin)
anoxia: akut asphyxia, inhalcis rzstelents
Akut agydma
Egyb okok: prfiria, SLE
Krnikus grcsk: visszatr, epilepszis grcsk
Idioptis epilepszia (primer, kriptogn, genetikai)
Szimptomatikus epilepszia (szekunder, organikus)

285
 Szenzorilis epilepszia
Patogenezis: mg nem teljesen tisztzott, a kvetkez feltevsek ismertek:
- megvltozott idegi ingervezets (acetil-kolin tlsly/ GABA hiny)
- az ioncsatornk kros mkdse (ntrium pumpa, Na, K ATP-z)
- a nyomelemek metabolizmusnak a zavara (Zn, Cu)
- a taurin szerepe mint a sejtmembrn ingerelhetsgnek stabiliztora

LZGRCS

Meghatrozs: Lzgrcs (LG) extracerebralis, lzas betegsg kapcsn jelentkezik 5-6

vesnl fiatalabb gyermeken, akinek neurolgiai elzmnyei nincsenek, eddig nem volt
grcsrohama, s ha volt is az is lzgrcs volt.
Etiolgia: A LG gyakorisga 4%.
1. rkletes hajlam, a LG-ben szenved gyermekek > 30%-nak a csaldi anamnzisben
szerepel legalbb egy lzgrcst produkl szemly.
2. Lz amely > 38o C, s amely fizikai rtalomknt hat az idegrendszerre.
3. letkor, 6 hnap-5-6 v, a leggyakrabban < 3 v.
4. Fertzsek: otitis, hgyti- s lgti fertzsek, dizentria, oltsok.
Patogenzis: Az elbbi tnyezk egszsges idegrendszerre hatnak, anoxit s
hypoglykaemit okozva vltjk ki a grcsrohamot.
Klinikai tnetek: A klinikai tnetek alapjn a LG-t kt csoportba oszthatjuk:
1. Egyszer lzgrcs - tipikus grcsroham. A rosszullt ltalban 6 hnap - 5-6 v kztt, a
lzgrbe felfut szrn jelentkezik, az infekci els napjn, vratlanul s hirtelen lp fel,
eszmletvesztssel, merev tekintettel, generalizlt tnusos izomkontrakturval s klnusos
izomrngsokkal. A roham alatt a lgzs horkol, nygdcsel vagy slyosabb esetben lehet
akadlyozott, a gyermek cianotikus, szjbl habos nyl folyik.
Idnknt a grcsroham albbhagy, a gyermek mlyet llegzik, ilyenkor aspirlhatja a nylt
(fullads veszly), majd jult ervel kezddik ellrl a roham. Tarthat nhny perctl rkon
t. ltalban 20 percnl rvidebb ideig tart. A rohamot izomrelaxaci mly lom, vizelet- s
szkletrts kveti.
A grcsroham alatt a lgzsi zavarok mellett, szapora pulzus, emelkedett vrnyoms,
midrizis, mirigy hiperszekrci (nyl, izzads), a br kipirosodsa, illetve cianzis (hypoxia,
vns visszatrs cskkense miatt) szlelhet. A roham hasonlt az epilepszis rohamhoz.

286
2. sszetett lzgrcs - atpusos grcsroham: elhzd, 20 percnl tbbet tart, atpusos roham
lehet tnusos, floldali hipotnis, klnusos izollt izomrngsok -, gyakrabban kezddik 1
ves kor alatt, maradvny tnettel jrhat (floldali parzis), ismtldhet az infekci alatt, a
lzas betegsg msnapjn is jelentkezhet. Ezeknek a prognzisa rosszabb, mint a tpusos
rohamoknak.
Laboratriumi vizsglatok:
- Liquor lelet, normlis (elvgzse ktelez, diagnosztikus rtke s terpis hatsa van)
- EEG vizsglat a roham utn 10-14 napra, nem mutat elvltozst (roham alatt hasonl az
epilepszihoz)
- hasznos lehet: koponya rntgenfelvtel, vr ionogram s szemfenk vizsglat
Differencil diagnzist a f- s msodlagos kritriumok alapjn vgezzk.
A. F kritriumok:
1. a lz > 38oC
2. a lz nincs sszefggsben az idegrendszer akut gyulladsos betegsgeivel
3. a szemlyes neurolgiai krelzmnyek negatvak (nincs pre-, peri- s
postnatlis neurolgiai patolgia)
B.Msodlagos, szekundr kritriumok.
1. a grcs< 20 perc s nem hoz ltre halmozott rohamot
2. a roham generalizlt
3. az els lzas roham ltalban 3 v alatt volt
4. a krzis utni (10-14 nap) EEG nem jelez patolgis elvltozst
A kvetkez betegsgektl kell elklnteni:
- epilepszia
- meningitis
- encephalitis
- hypoCa-s roham
- hypoglicaemis roham
- hypoNa roham (exsiccosis alatt)
- mrgezsek okozta rohamok (szerves
foszforvegyletek)
Kezels: - krzis alatt s utn
1. Lzgrcs kezelse roham alatt:
a. ltalnos tennivalk: csendes krnyezet, oldalra fordtott fej, lgutak
tjrhatsgnak biztostsa, O2, tiltott gygyszerek,

287
 b. Diazepam, a fecskendben semmivel nem trstjuk.
- i.v. 0,3 mg/kg/ pro dosis, ismtelhet 2x3x. Felezsi ideje kb.15 perc
(hamar cskken a vrben, lerakdik a zsrszvetben), ismtelhetjk 20-30 perc utn, egyszer,
ktszer.
- i.r. 0,5 mg/kg/ pro dosis, elzetes bents nlkl (max.adag 20 mg, 4 percen
bell a vrben anticonvulsiv szintje van)
- i.m. 20-30 percen bell hat
Desitin, intrarectlis diazepam, 5 mg-os tubus a < 15 kg s 10 mg-os tubus a >
15 kg. Megismtelhet 2-4 ra utn (status epilepticusban 10-15 perc utn)
c. Fenobarbitl 10 mg/kg i.m., azonban fel kell tntetni a kldpapron, mert
ha a beteg diazepamot kap fenobarbitl utn lgzs stop vagy hypotensio alakulhat ki.
d. Lzcsillapts: - fizikai mdszerekkel
- aspirin 50-100 mg/kg/nap 3-4 adagban
- paracetamol 50mg/kg/nap 3-4 adagban p.o. vagy i.r.
-ibuprofen (Marcofen, Nurofen) 10-40 mg/kg/nap 3-4
adagban
2. Roham utni kezels, profilaktikus cl, egy jabb roham megelzst szolglja.
- csak a visszatr lzgrcsben alkalmazzuk (3-5 LG/v)
- Fenobarbitl 3-5mg/kg/nap p.o. 2 adagban (utols adagot este lefekvs eltt
1 rval)
- jabban a lzas betegsg alatt adott diazepam is szba jhet
- kezdetben 6 hnapot tart
- az adagot fokozatosan hagyjuk ki, mialatt EEG kontroll vizsglatot vgznk.
Lefolys s prognzis.
Azonnali prognzis: j. Helyesen kezelve a rohamot, szvdmny nlkl gygyul.
Tvoli prognzis: rezervlt, kb. 5% (3-27%) szekunder (rezidulis) epilepszit
eredmnyezhet.
A betegeket 6 hnapig kvetjk.
Rossz prognosztikai tnyezk:
- letkor: < 1 v
- a roham slyossga, formja
- a rohamok gyakorisga
- a 10-14 nap utn vgzett EEG eredmny
- roham utni hemiparezis

288
MENINGITIS

Meghatrozs: Az agyhrtya gyulladsos folyamata, amit fertz gensek vagy nem

fertzses, irritl tnyezk vltanak ki.
Osztlyozs: tbb kritriumrendszer szerint trtnik
A liquor aspektusa szerint beszlnk:
- gennyes meningitis (purulens) baktrilis
- tiszta liquor meningitis - aseptikus, szerozus, limfocits benignus meningitis,
amelyek kb.95%-ban vrusos etiolgijak, virozisok utn nhny napra
jelentkeznek.
- haemorhagias liquoru meningitis
A patogenezis alapjn megklnbztetnk:
- primer meningitist ami a lgy agyburkok kifejezetten meningotrop krokozk
ltal elidzett gyulladsa
- szekunder meningitist ami fertzses betegsgekhez trsul (szepszis, kanyar,
hlyagos himl, mumpsz)
Etiolgia szerint megklnbztetnk:
- vrusos meningitist
- bakterilis meningitist
- TBC-s meningitist
- spirochaetk okozta meningitist
- gombs meningitist
- protozoonok ltal okozott meningitist
- eozinofiles meningitist
Etiolgia: letkoronknt vltozik:
- jszlttkor: gramm negatv enterobaktriumok, B csoport streptococcus,
leptospira, staphylococcus
- csecsem s kisgyermekkor: H.influenzae, pneumococcus, meningococcus,
strptococcus. Ezek a krokozk mind gennyes meningitist okoznak.
- nagy gyermek: vrusok, leptospira, gomba, fizikai s kmiai tnyezk, agyhrtya
irritci, agyvrzs, tromboflebitis, leukmia, otomastoiditis, stb.
Elsegt tnyezk:
- hideg vszak

289
 - immunhinyos, fejdsben visszamaradt gyermekek
- klnleges epidemiolgiai viszonyok (grippe jrvny, stb.)
- anatmiai rendellenessgek
- idegsebszeti beavatkozsok
- traumk: agyalapi trs
Fiziopatolgia:
A krokozk ktfle ton juthatnak el a KIR-be:
- haematogn ton, amikor megelzi a bakteriaemia, gyermekeknl ez a leggyakoribb
- kzvetlen rterjeds folytn, egy kzeli parameningelis fertzses gcbl (fog, fl, vagy
orrmellkreg eredet).
Az jszltt a szls folyamn fertzdik, ahogy thalad a szl csatornn. A csecsemknl
mivel hajlamosak gramm negatv blbaktriumok ltal okozott fertzsre, a vastagblflra a
patogn forrs. A nagyobb gyermekeknl az orrgarat kolonizcija a kiindulpont a fertzs
kialakulsra.
A meningitisek patogenesisben kzrejtszik az intracranialis nyoms fokozdsa, az
agydma s az agygerincveli folyadk felszaporodsa.
Klinikai tnettan:
A. Idegrendszeri tnetek:
1. meningealis izgalmi tnetek, patolgis izomkontrakturk:
- tarkktttsg (hinyzik az jszlttnl s a csecsemnl)
- Kernig tnet (a test flektlsa a trdek flektlst vonja maga utn)
- Brudzinski tnet (a fej flektlsa a trdek flektlst eredmnyezi)
2. Grcsroham (gyakoribb a csecsemknl s ltalban generalizlt)
3.Brhyperaesthesia, inreflexek cskkense, parzisek, paralzisek (fleg az
agyidegeket rintik)
4. Vasomotoros zavar
5. Testhelyzet: - vadszkutya-tarts, opisthotonus,
6.Intracranialis nyomsfokozds tnetei (agydma) a kutacs eldomborod,
bradicardia, fejfjs, (ltalban intermittens, csecsemkorban, kisgyermeknl a jellegzetes
srs, vists jelzi, az arc rncolt, a kezeit llandan a fejhez viszi, emeli), hnys (n.
cerebrlis vagyis erlkds nlkl jelentkez hnys), ltszavarok (fotfbia, diplopia,
nistagmus).
7. Decerebratios vagy decorticatios testtarts

290
 8. Encephalitises tnetek: (aluszkonysg vagy nyugtalansg, akr koms llapot is
jelentkezhet). Ezek a tnetek az agydma vagy a szvdmnyek (agytlyog, subduralis
suffusiok) kvetkeztben jnnek ltre. Tulajdonkppen ilyenkor meningo-encephalitisrl
beszlnk.
B. Ms szervek rszrl jelentkez tnetek: - hasmens, szkrekeds purpura, petechia,
tvgytalansg, exsicosis.
C. Toxiinfectiosus tnetek: - lz (jszltt korban s csecsemkorban hinyozhat vagy
hypotermia is jelentkezhet), rossz ltalnos llapot, shock llapot (gyakran kezddik shockos
llapottal a meningitis jszltt s csecsemkorban)
A meningitis jelei s tnetei 18 hnapos kor eltt gyakran nem specifikusak. A nagy
gyermeknl a meningitis tnetei sokkal vilgosabbak, klinikailag evidens meningealis
irritci tneteivel zajlanak: izomkontrakturk, fejfjs, fotfbia, hnys, szkrekeds s
idnknt jellegzetes testtarts.

A meningitis klinikai tnetei korcsoportok szerint

ltkor krtnetek krjelek
Korai Ksi
Paradox irritabilts
Az alvs brenlt ritmusnak Letargia Eldomborod
0-3
megvltozsa Irritabilts kutacsok
hnap
Hnys Lz () Sokk
Letargia
Iritabil1ts
Lz Tarkktttsg
4-24 Az alvs brenlt ritmusnak
Irritabilts Sokk
hnap megvltozsa
Letargia
Lz
Fejfjs Kma
> 24 Tarkktttsg
Tarkktttsg Sokk
hnap Irritabilts
Letargia

Laboratriumi tnetek (etiolgiai diagnzis)

Gerinccsapols s a liquor vizsglata ha intracranialis nyomsfokozds tnetei vannak jelen,
a gerinccsapolst szemfenk vizsglat utn vgezzk. Normlisan a liquor sszettele a
kvetkez:
- 0-5 sejt/mm3
- 65-90% limfocita, < 1% PMN s Eo, 10-35% monocita
- fehrje:15-45 mg% (jszlttnl < 120 mg%

291
 - glkz: 55-75 %-a a vrcukornak (kb. 2/3-a a vrcukornak).A cukor arnya
liquor/vr hyper-s hypoglicaemiban egyarnt megmarad az elbbi(patolgis rtk:< 0,50 )
- Cl: 120 mqE/L,
A liquor Gramm festse egy egyszer s gyors megolds a bakterilis meningitis
diagnosztizlsra. Szenzitivitsa 80%. Zavaros lehet a liquor, ha nagyszm baktriumot
tartalmaz.
A bakterilis s vrusos meningitis elklntsre mg meghatrozhatjuk a liquorbl az
endotoxinokat, C reaktv proteint, fibronektint s a laktat koncentrcit. Az antign
meghatrozs kltsges s nem rutinszeren hasznlt mdszer.
A gerinccsapols fontos a meningitis, encephalitis s a subarachnoidalis vrzs
elklntsre, hasznos a demielinizcis betegsgek, KIR degenercijval jr betegsgek
s a kollagn betegsgek diagnosztizlsra, valamint a subarachnoidlis trben lev
daganatos sejtek kimutatsra.
A gerinccsapols ellenjavallata: szv-lgzrendszer instabilits, agyi nyomsfokozds,
vralvadsi zavar, a lombalis br rgijnak fertzse, olyan mrtk agyi nyomsfokozds,
ami gerinccsapols estn kisagyi bekeldst okoz, epidurlis haematoma kialakulsnak a
veszlye miatt a DIC.
A vralvadsi zavarban szenvedknl el lehet vgezni a gerinccsapolst, ha eltte friss
fagyasztott plazmt, vagy trombocita masszt adunk.
A liquor vizsglat alapjn 3 klnbz etiolgiai diagnzist gyanthatunk:
1. Purulens meningitis (gennyes)
- a liquor nyomsa nagy
- opaleszkl liquor (kposztalszer)
- fokozott sejt szm, dominlnak a PMN
- a liquor fehrjeszint emelkedett (Pandy pozitv)
- a liquor glkz s klr cskkent
2. Aseptikus meningitis:
- a liquor nyoms emelkedett
- ttetsz liquor
- fokozott sejtszm, dominlnak a limphocytk
- liquor fehrje szint magas
- a liquor glkz s klr normlis
J, ha 12 ra mlva megismteljk a gerinccsapolst mert a tiszta liquor meningitisek a
kezdett jelenthetik a gennyes meningitisnek

292
 .3. TBC meningitis: A liquor tiszta, de a glkz s a klr nagyon alacsony.( lls utn a
liquor felletn egy fibrinhl kpzdik). Specilis tptalajon (Lwenstein) n a baktrium,
de Ziehl-Nielsen festssel a keneten kimutathat.
Differencildiagnzis:
Meningizmus: toxinok hatsra ltrejv, klinikailag meningealis izgalmi tnetek
mellett emelkedett nyoms, de msklnben normlis liquor lelet,
Meningizmus jelenkezhet:
- lobris pneumniban (fleg a jobb fels lebeny esetben)
- bronchopneumonia, fels lgti hurutos betegsgek
- hgyti fertzs
- fertz betegsgek kezdetn (skarlt, dizentria, stb.)
Meningealis reakci: egy enyhe lefolys szekuder meningitisnek felel meg
klinikailag meningealis izgalmi tnetekkel s enyhe liquor elvltozsokkal (fehrje s
sejtszm emelkeds), ami bizonyos betegsgkehez trsul (kitses tfusz, hastfusz),
de nem tallhatk meg a betegsg krokozi, ami elklnti a valdi meningitistl.
Klnbz eredet encephalopathik: hypoglykaemiban, elektrolit zavarban,
hypoxiban, intoxikciban, agytraumban, vasculitisben, veleszletett metabolikus
zavarban, foklis agyi gennyesedsben, Reye szindrmban
Agyi nyomsfokozds: agyvrzsben, foklis agyi gennyesedsben, agytumorokban,
hidrocephaliban
Tarkktttsggel jr llapotokban: hts koponyagdri daganatokban, agytrzsi
bekelds
Neuroblasztoma s leukmis infiltrci, amelyekben a liquor glkz szint cskkent.
Szvdmnyek: vltozatosak, fggnek a gyermek kortl, a krokoztl s a clzott kezels
belltsnak az idejtl
- Tvoli szvdmnyek: mentlis retardci, halls-, vagy ltskrosods, persistl
grcsk, hydrocephalia, viselkedsi zavar, hemiparezis, tetraparezis, hipotalamusz
mkdsnek a zavara
- tmeneti szvdmnyek: elgtelen ADH szekrci, DIC, szeptikus sokk, akut
agyi nyomsfokozds, agyi vasculitis, visszatr lz
Kezels.
l. Az aszeptikus meningitisek, fleg a vrus okozta meningitisek, autlimitltak, teht
kezelsk szimptomatikus:
- gynyugalom, csendes, nyugodt krnyezet

293
 - lzcsillaptk
- csecsemk, immundeprimltak, hinybetegsgben szenvedk antibiotikum
kezelsben is rszeslnek
- dekompresszv cl gerinccsapolst vgznk
- szimptomatikus kezels, lzcsillaptk, gyulladscskkentk, exsicosis terpija.
2. Gennyes meningitisek kezelse antibiotikumokkal s szimptomatikusan trtnik. Az
antibiotikus kezels els 24 rjban szksges a betegek izollsa.
a. Antibiotikum kezels 2 lpcsben:
1. ismeretlen a kivlt ok s gy az antibiotikum rzkenysg is
2. ismert az etiolgiai tnyez s antibiotikumokkal szembeni rzkenysge.
A kezelst Ampicillinnel kezdjk 200-300 mg/kg/nap adagban, 4 rnknt s Gentamicinnel
trstjuk 5-7 mg/kg/nap adagban, napi 2 adagra osztva, i.v. vagy PEV-ban. Ha 2 nap alatt
nincs javuls, kontroll gerinccsapolst vgznk s a kezelshez Penicillin G-t trstunk
400000 E/kg/nap adagban, 4 rnknt vagy 6 rnknt, i.v. vagy csecsem vagy kisgyermek
esetben lll. generacis cefalosporint.
Ezzel a kezelssel a legfbb etiolgiai tnyezket lefedjk s ltalban 48 rn bell a liquor
bakteriolgiailag negatvv vlik. Az antibiogramm ismeretben a kezelst kiegszthetjk
Oxacillinnel, Cloramfenicollal s fleg lll. genercis cefalosporinokkal.
Slyos esetben intrathecalisan is lehet antibiotikumot adni. Elnyben rszestjk a
Gentamicint 1-3 mg/nap adagban, fiziolgis oldattal hgtva 1 mg-ot 1 ml ben, 3-5 napig.
A gennyes meningitis antibiotikum terpija a kvetkez szablyok szerint trtnik:
1. az els 2-3 napban i.v.-an vagy PEV-ben
2. a lztalanods utn a kezelst mg minimum 5 napig folytajuk
3. az antibiotikum terpit legkevesebb 10 napig folytatjuk, mg egyszer formkban
is.
Szimptomatikus kezels: - lzcsillapts, grcsolds, s- s vzhztarts rendezse, stb.
Shockos llapotban (endotoxin shock) az intenzv terpia kiegszl:
- Hidrocortizon hemisuccinattal 50 mg/kg/ pro dosis, rnknt, 3-4 rn t,
- plazma, plazma substituensek, krisztalloid oldatok (collapsus kezelse)
- Heparin 100 E/kg 4 rnknt (CID profilaxis)
- Imunoglobin intravns adsa az jszlttek B csoport Streptococcus
meningitisben

294
3. TBC meningitis (gyakori a nem oltott csecsemk soraiban vagy a TBC-es gcbl
szrmazknl). A kezelst specializlt intzmnyekben vgezzk. A kezdeti kezels
Rifampicin, Hidrazida, Pirazinamid s Streptomicin, 10-14 napig.
Lefolys s prognzis:
A serosus meningitisek lefolysa s prognzisa j.
A gennyes meningitis, ha nincs szvdmny (szepszis, akut agydma, agytlyog, sinus
trombophlebitis, ADH szekrcifokozds), 2-3 hten bell gygyul.
Az esetek 10%-a meghal, vagy maradvny tnettel gygyul, spedig:
- mozgssrls (parezis, paralizis)
- rzkszervi srls (halls, lts)
- neuro - pszichs fejlds rintettsge (oligophrenia)
- hydrocephalus
- epilepszia
Profilaxis: - vdolts: Hemophylus infl., pneumococcus, meningococcus
- kontaktok kezelse: rifampicin, ciprofloxacin.

INFANTILIS CEREBRALPARESIS

Definci: infantilis cerebralparesis alatt azokat a krkpeket rtjk, amelyek a kzponti

idegrendszer srlsei kvetkeztben kialakul mozgszavarokat s testtartsi
rendellenessgeket foglaljk magukban, a kvetkez jellegzetessgekkel:
1. az agykrosods a szlets eltt, alatt vagy utn kvetkezik be, azonban a tnetek
csak ksbb, 3-4 ves korban vlnak nyilvnvalv.
2. nem progresszv klinikai kp
3. megfelel kezelsre a tnetek enyhlnek
4. neuropszichomotoros fejlds nem felel meg a kornak
5. trsulhat epilepszival, lts- s hallskrosodssal, valamint viselkedsi zavarral
6. CT elvltozsokat mutat (gyakori a kortiklis atrfia)
Etiolgia:
Prenatlis okok: (az esetek 80 %) teratogn hatsok, genetikai szindrmk,
veleszletett agyi rendellenessgek, intrauterin fertzsek

295
 Perinatlis okok: koraszlttsg (minl kisebb a szletsi sly annl nagyobb a
rizik), szletskori asphyxia, a KIR fertzsei, magicterus, a vajdshoz s
kitolshoz kttt faktorok (mhlepny rendellenessgek, farfekvs)
Postnatlis okok: (az els 3-5 letvben) meningitis, koponya srlsek, intoxikcik,
akut hypoxis llapotok
Osztlyozs:
Spasticus forma: piramidlis tpus spasticus kontrakturk (a fels vgtagok
flexiban, az als vgtagok extensioban rgzltek)
- spasticus hemiplegia (hemiparesis): csak az egyik oldali vgtagokat rinti,
ltalban a fels vgtagot nagyobb mrtkben
- spasticus diplegia (Little-kr): mind a ngy vgtagot rinti, de legslyosabban
az als vgtagokat
- spasticus tetraplegia: mind a ngy vgtag egyforma slyos rintettsge
Dyskineticus forma: a mozgsfejlds slyos elmaradsa, amihez izomtnus zavar
s automatikus, nem akaratlagos mozgsok megjelense trsul, fleg az akaratlagos
mozgsok kivitelezse kzben
- choreoathetosis: a vgtagok s a trzs rigid, knyszer, facsar jelleg
mozgsa
- dystonia: az izomtnus kros fokozdsa (fontos elklnteni a spasticus
formtl
Ataxis forma: a mozgs koordincijnak a hinya (szles alap jrs, intencis
tremor)
Vegyes forma: 2-3 formnak a kombincija
Pozitv diagnzis :
motoros deficit (ktelez kritrium)
a betegsg nem progredil jellege
neurolgiai szindrma
jelen lehet: nyelsi zavar, konvulsik, krnyezet irnti rdeklds hinya
trsulhat hozz: epilepszia, mentlis retardci, ltsi zavar (strabizmus, nystagmus),
hallskrosods, artikulcis problmk, viselkedsi zavarok, figyelem zavar
Paraklinikai vizsglatok:
- EEG
- szemfenk vizsglat

296
 - transfontanellris echogrfia
- komputertomogrfia
- mgneses rezonancia vizsglat
- pszichitriai s pszicholgiai vizsglat
- halls s lts vizsglat
Szvdmnyek:
- nylfolys br irritci
- malnutrici
- aspircis pneumnia
- szklet, vizelet inkontinencia
- neurogn hlyag
- obstipci
Kezels: - egynre szabott
- kinetoterpia, fizioterpia a motoros funkci javtsra
- foglalkoztatsi terpia az nkiszolglshoz szksges dolgok elsajttsnak
rdekben
- kommunikci fejlesztse
- ortopdiai kezels
- gygyszeres kezels: antiepileptikumok, izomrelaxnsok
- sebszi beavatkozsok: slyos kontraktrk miatti deformitsok korriglasra,
amiket mr nem lehet ms mdszerekkel kezelni
- szvdmnyek kezelse

297
 IX.FEJEZET
HEMATOLGIA

VASHINYOS VRSZEGNYSG (ANMIA)

Anminak nevezzk a perifris vrben a hemoglobin szint cskkenst legalbb 2 g/dl-el a

kornak megfelel rtk al. A hemoglobin cskkensvel prhuzamosan ltalban a vrs
vrsejt szm s hematocrit rtk is cskken. Tjkozdskppen megjegyezhet, hogy
jszlttkorban az erythrocyta szm (E) magasabb, 5 milli/mm 3 krli, a hematocrit (Htc)
rtk 50% s a hemoglobin (Hgb) szint 16-20 g/dl krli. Ezek az rtkek cskkennek a
csecsemkorban: E 4 milli/mm3, Hgb 11-12 g/dl s a Htc 36-40%, majd gyermekkorban jra
nnek: E 4,5 milli/mm3, Hgb 14-18 g/dl s Htc 40-45% rtkekig.
Az anmia nem egy betegsg, hanem egy tnet, mindig keresni kell az alapbetegsget, ami
kivltotta.
A vashinyos anmia a leggyakoribb anmia fajta gyermekkorban (az esetek 70%-a
vashinyos anmia), a vas elgtelen bevitele miatt keletkezik. Az jszltt vastartalka
(vasraktr) a terhessg utols 3 hnapjban alakul ki, ez elegend lesz ahhoz, hogy
megelzze az rett, idre szletett s egszsges jszlttnl a vashinyos anmia
kialakulst egszen 4-6 hnapos korig. Ezrt az rett jszlttnl, aki nem vesztett vrt,
nem alakul ki vashinyos anmia az els 3 lethnapban. A koraszltt vas tartalka azonban
kevs, ezrt nluk mr 3-4 hnapos korban kialakul a vashinyos anmia, abban az esetben,
ha nem rszeslnek profilaktikus vas kezelsben. A vashinyos anmia leggyakrabban a 6
hnapos-2 ves korban jelentkezik.
Etiolgia
1. Cskkent vas bevitel
a. Az anyatej vastartalma kevs, de a felszvds j.
b. A tehntej vastartalma kevs s felszvdsa elgtelen, emellett blvrzst
(occult hemorrhagia) is okozhat.
c. A calcium, fittok, oxaltok (lisztnemek, tejbegrz, keksz) cskkentik a vas
felszvdst.
2. Megnvekedett vas igny
a. Koraszltteknl
b. Gyors nvekeds periodusaiban (els letv, 6-7 v, puberts)
3. A vas elgtelen felszvdsa

298
 a. Malabsorbtios syndromak: coeliakia, krnikus hasmens, cystas fibrosis, III
fok dystrophia, Crohn betegsg.
4. A vas traszport zavara
a. Hypoproteinmik
b. Atransferrinaemia
5. Elhzd microhemorrhagik
a. Gyomor vagy nyombl fekly, a tehntej fehrje allergia, colitis ulcerosa, bl
poliposis, meno-metrorrhagia, hematuria.
A vas anyagcsere
A felntt szervezetben 3-4 g vas tallhat. Az jszltt vas raktrai 10 x kisebbek. A vas a
szervezetben a hemoglobinban (66%), a szveti vasban (33%) valamint a plazmai vasban
(0,1%) fordul el. A tpllk vas tartalmnak csak 10%-a szvdik fel. A vas anyagcsere fgg
a vas knlattl, a felszvds foktl, transzportjtl, csontveli felhasznldstl, a tbblet
vasraktrakba val lerakdstl valamint a vesztstl. A vas ferro (Fe++) ionok formjban
szvdik fel a duodenum s proximlis ileum epithelilis sejtjeibe, ahol ferri (Fe +++) ionokk
oxidldik s apoferritinhez ktdve ferritint kpez. Az epithelilis sejtbl a vas a vrramba
jra ferro formban szvdik fel, transferrinhez ktdik s eljut a klnbz szvetekig. A
csontvelben rszt vesz a hemoglobin kpzdsben s erythroblast kpzsben, a mjban,
lpben s egyb szervekben pedig lerakdik ferritin s hemosiderin formjban. A szervezet
vas kszletnek 30%-a a vas raktrakban talhat, egyenlen megoszolva a ferritin s
hemosziderin kztt. A vashinyos anmia slyossgi fokozatai a kvetkezk:
1. Vas depletio: a vasraktrak resek de a serum vas, transferrin saturatio, Hgb, Htc
normlis rtkeket mutatnak.
2. Vashinyos erythropoiesis: a vasraktrak resek, a serum vas s transferrin saturatio
(15%) alacsonyak de a Hgb s Htc rtkek normlisak.
3. Vashinyos anmia: a vasraktrak resek, a serum vas s transferrin saturatio (< 10%)
Hgb s Htc szintek mind alacsonyak.
A vashinyos anmia klinikai kpe
1. ltalnos tnetek
a. Fradkonysg, ltalnos asthenia
b. Pica: furcsa tkezsi hajok, a gyermek meszet, vakolatot, homokot, fldet
eszik, ami kros, mert toxikus anyagokat pl. lmot is tartalmazhatnak ezek az
anyagok, msrszt fregpetkkel infestaldhat.

299
 2. Spadtsg: a krmgyon, sclern, conjunctivn, nylkahrtyn, tenyren s
flcimpn hamarabb szrevehet.
3. Epithelium krosods: cheilitis angularis, glossitis, disphagia, gyomorsav hiny,
atrophias gastritis.
4. Dystrophias kllem krmk, haj, koilonichia
5. Dyspnoe
6. Tachycardia, systoles zrej
7. Ismtld fertzsek
Laboratrium:
1. Alacsony vrs vrsejt szm, 3 milli krli. A nagyon alacsony erythrocyta szm
esetn hemolzisre gondolunk.
2. Alacsony hemoglobin szint, 6-8-10 g/dl. Anmiban a Hgb rtk 11 g/dl alatti.
3. Hematocrit rtk 36% alatti
4. A perifris vrkenetben microcytosis ( az E tmrje 6 alatti), anisocytosis
(klnbz nagysg E), poikilocytosis (klnbz alak E), cltbla sejtek.
5. A reticulocyta szm enyhn emelkedett
6. A thrombocyta szm lehet emelkedett vagy alacsony a slyos esetekben.
7. Erythrocyta indexek:
a. MCV (mean corpuscular volum) < 80 fl
b. MCH (mean corpuscular hemoglobin) < 25 pg
c. MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) < 30%
8. Csontvel: erythroid hyperplasia, cskkent vasraktr
9. Teljes vaskt kapacits: emelkedett (N: 200-400 g/dl)
10. Ferritin szint: cskkent. A latens vas hinyban rtke 25 ng/ml alatti s a vashinyos
anmiban 7 ng/ml alatti.
Differencil diagnzis
A vashinyos anmit el kell klnteni ms anmia fajtktl, mint:
1. Thalassemia: az alfa vagy beta globin lncok szintzisnek mennyisgi zavara
2. A vas kros reutilisatioja: fertzsekben, krnikus gyulladsokban
a. Enyhe anmia (Htc 30% krli)
b. Alacsony serum vas szint
c. Cskkent teljes vaskt kapacits
d. Normlis vagy emelkedett ferritin szint (akut fzis fehrje)

300
 3. Sideroblastos anmik: heterogn csoport, a vas anyagcsere zavara jellemzi, az
emelkedett vasraktrak mellett kialakul hypochrom anmia. A csontvelben
erythroid hyperplasia lthat, sok szideroblaszttal. A RES-ben emelkedett vas
tartalkok vannak. Klinikai formi a :
a. Refracter szideroblasztos anmia
b. Msodlagos szideroblasztos anmia (reverzibilis): gygyszerek, toxinok
(higany, lom, stb.) kvetkeztben alakul ki
c. Piridoxinra rzkeny szideroblasztos anmia
A vashinyos anmia kezelsnek alapelvei
1. Az alapbetegsg kezelse
2. Vas ptls
3. Utnkvets
a. Reticulocyta crisis a vas kezels 5-7 napjn
b. A Hgb emelkedse 1 hnapos vas kezels utn
A vashinyos anmia profilaktikus kezelse
1. A terhes anya megfelel vas bevitele: kiegyenslyozott tpllkkal napi 10-15 mg
elementalis vas bevitele szksges, ha ez nem lehetsges, akkor gygyszer
formjban adagoljuk.
2. A koraszlttet vashinyosnak kell tekinteni, mert cskkent vagy hinyz
vasraktrral szletik s az anyatej vas tartalma kevs. Koraszlttnl a vashinyos
anmia profilaxist 2 hetes korban kezdjk el s 6 hnapos korig folytatjuk, napi 2
mg/kg elementalis vas bevitelvel szjon keresztl.
3. Anyatejes tplls: fontos a vashinyos anmia megelzsben, mert habr az
anyatej kevs vasat tartalmaz, ez jl felszvdik.
4. A tplls kiegsztse: 6 hnapos kortl vasban gazdag teleket vezetnk be a
csecsem tpllsba, mint gymlcs, zldsg, csirke vagy nvendk hs, mj,
tojssrga, s ezzel prhuzamosan cskkentjk a tehntej bevitelt, amibl maximum
500 ml engedhet meg naponta ebben az letkorban.
A vashinyos anmia kuratv kezelse
1. Szjon keresztli vas kezels: fiziologis
Adag: 4-6 mg/kg/nap elementlis vas, 3 rszletre elosztva, amit tkezsek eltt 30
perccel adunk, hgyomorra a jobb felszvds rdekben. A gymlcs levek, C
vitamin elsegti a vas felszvdst, mg a calcium, oxaltok, fittok cskkentik
azt. Egy per oralis vas kezels idtartama 3 hnap krli: 1-2 hnap alatt

301
 normalizldik a Hgb rtk, a kvetkez 2 hnapban a vasraktrak teldnek fel.
Per oralis vas ksztmnyek:
Ferrum Hausmann sol. 1 ml = 20 csepp = 50 mg elementalis Fe
Ferrum Hausmann szirup 5 ml = 50 mg elementalis Fe
2. Parenteralis vas kezels: ritkbban, csak akkor alkalmazzuk, ha a beteg nem
brja a szjon keresztli vas kezelst: hasmens, hnys jelentkezik a vas kezels
alatt, gyomorfeklye van vagy malabsorbtios syndromaban szenved. Egyik
ksztmny a Venofer 5 ml/100 mg-os fiola, intravns alkalmazsra. Ebben az
esetben a vas szksgletet nagyon pontosan ki kell szmtani.
Vas szksglet (elementalis vas mg-ban) = (cl Hgb- aktualis Hgb) x kg x 3,5
Kisgyermekeknl a cl Hgb 13 g/dl.
Az ssz vas mennyisget rszletekben adjuk be, 2-3 naponknt adagoljuk az
egyszeri 25-50 mg-os dosisokat, rvid infusioban, amg beadtuk a kiszmtott
sszmennyisget. Nem kvnatos mellkhatsok elfordulhatnak: allergik,
anafilaxia.
3. Vr transfusio: a nagyon alacsony (4-5 g/dl alatti) Hgb rtknl illetve hypoxis
tnetek esetben (szvelgtelensg a miocardium hypoxia miatt, aluszkonysg,
coma az agyi hypoxia miatt) javallt. A vrs vrtest concentratum adsa javasolt,
5-10 ml/kg adagban, 3-4 ra alatt beadva. Hinyban teljes vr is adhat, 15 ml/kg
adagban.
Krlefolys ltalban kedvez. A 7-10 g/dl kztti Hgb rtknl a kezels a beteg otthonban
is elvgezhet, 7 g/dl alatti Hgb rtknl krhzi kezels javasolt.

AZ A S B HEMOPHILIA

A leggyakoribb rkletes, slyos, vralvadsi zavar. Az A hemophilia a VIII- as faktor

rkletes hinya, mg a B hemophiliban a IX-es faktor hinyzik. Az rklds menete X-
hez kttt, recesszv. A nk a hordozk, a fi gyermekek betegednek meg.
Incidencija 1: 5000 frfi. Az sszes hemophilis beteg 85%-a A hemophilis s 15%-a B
hemophilis. A betegsg slyossgt a vr faktor szintje hatrozza meg:
slyos: < 1%
kzepesen slyos: 1- 5%
enyhe: > 5%

302
bra. A vralvads

Klinikai tnetek
A hemophilira jellemz vrzsformk az izleti valamint mly izomvrzsek
(hemarthrosis, hematomk) s a bels szervi vrzsek.
1. Szletskor:
a. agyvrzs az esetek 1%- ban
b. kldk vrzs
c. circumcisio esetn a betegek 30%- a vrzik slyosan
2. Ksbb:
a. Nylkahrtya vrzs: foginyvrzs spontn, traumra vagy a tejfogak
kihullsakor, epistaxis.
b. Brvrzsek: ecchymosisok a vgtagokon a leggyakoribb, nagy
kiterjedsek.
c. Izomvrzsek: trauma vagy fizikai megerltets utn az izomrostok kztt
gyl meg a vr- ez fjdalmas s nehezen szvdik fel.
d. Izleti vrzsek: knyk s trdizletben a gyakoribb. Recidivra hajlamos,
ankylosishoz vezet.
e. Parenchyms vrzsek: mj subcapsulris vrzse, vesevrzs, hasregi
vrzs, intracranilis vrzs a legslyosabb.
Laboratriumi elvltozsok
1. A vrzsi id mindig normlis

303
 2. Az alvadsi id megnylt: 2- 3 ra vagy hosszabb is.
3. A thrombocyta szm normlis
4. Fehr vrsejt, vrs vrsejt szm normlis
5. Quick id (prothrombin id) normlis
6. APTT (aktivlt partialis thromboplastin id) megnylt
7. VIII- as illetve IX- es faktor szint cskkent.
Coagulogram nlkl nem szabad a hemophilia diagnzist felllitani.
Anamnesis: ha a csaldban elfordult vrzkenysg, mr gondolni kell
hemophilira.
Krjslat
Megfelelen gondozott s irnytott beteg esetn nem rossz. Gyermekkorban kell vigyzni a
traumkra, 15 ves kor utn a vrzkenysg foka cskken.
Szvdmnyek
1. Izletek ankylosisa
2. VIII- as faktor elleni antitestek kpzdse
3. Vrkszitmnyekkel tvitt vrusos fertzsek: HIV, B s C hepatitis, CMV, EBV,
parvovrus, stb. Ezrt minden beteget beoltunk B s C hepatitis ellen profilaktikusan,
a diagnzis fellltsakor.
4. letet veszlyeztet vrzsek:
- agyvrzs
- td vrzs
- elvrzs
Hemophilia kezelse
Profilaktikus kezels
a. Genetikai tancsads
b. Tilos az intramuscularis injectio s Aspirin adsa
c. letmd: fontos a traumk elkerlse, egyes durva sportok elkerlse, megfelel
foglalkozs vlasztsa ahol a baleset s trauma eslye kicsi.
d. VIII as faktor szubsztituci hetente 2- szer.
Kuratv kezels: VIII illetve IX- es faktor szubsztitci
VIII- as faktor adagjnak kiszmitsa
VIII faktor E = % x kg/ 2
Hny %- ra kivnom felemelni a VIII- as faktor szintjt?
Pl. Hemarthrosisban: 50%- ra
Agyvrzsben: 100- 150%- ra

304
A kezels idtartama is a vrzs helytl s slyossgtl fgg, pl. hemarthrosisban 3 nap
krli, mtt esetn a seb gygyulsig s a szlak kivtelig folytatjuk a szubsztitucit.
VIII-as faktor ksztmnyek
1. Frissen fagyasztott plazma
10 ml/kg/dosis, napi 2 adagban, mert a VIII- as faktor felezsi ideje 10 ra.
2. VIII- as crioprecipitatum
1 tasak crioprecipitatum kb. 100 E VIII- as faktort tartalmaz.
3. Human plazmbl kivont VIII- as faktor concentratum
4. Recombinans VIII as faktor
5. Novo- Seven: csak VIII f. ellenes antitestek esetn indiklt
Kiegszt kezels
1. Srlt vgtag nyugalomba helyezse 2- 3 napig, majd fokozatos mozgatsa az
ankylosis elkerlsre.
2. Gelaspon orrvrzsnl
Fontos a beteg s csald felvilgostsa a betegsgrl

IDIOPATHIAS (IMMUN) THROMBOCYTOPENIAS PURPURA

(ITP)

A thrombocyta a vr legkisebb alakos eleme, 1-4 m tmrj. Alapvet szerepe van a

primer hemostasisban. Fokozott vrzkenysg a thrombocyta mennyisgi (kantitatv) s
minsgi (kalitatv) zavaraiban fordul el.
A thombocyta eredet vrzsre jellemz:
1. Br s nylkahrtya vrzs:
a. purpura, petecchia, ecchymosis
b. epistaxis
c. hematuria
d. menorrhagia
e. gastro-intestinalis vrzs
2. Az intracranialis vrzs ritka, de slyos.
Megjegyzs: az izleti (hemarthrosis) s mly izomvrzsek (hematoma) nem jellemz a
thrombocyta eredet vrzsekre. Ilyen tipus vrzsek a plasmai alvadsi faktorok hinyra
jellemzek (pl. hemophilia).
A thrombocyta kpzdse

305
A pluripotens ssejtbl alakul ki a megacaryoblast a csontvelben, ennek rsvel a
megacaryocyta. Az rst a thrombopoietin nev nvekedsi faktor stimullja. A
megacaryocytbl fzdnek le a thrombocytk, amelyek a csontvelbl a perifris vrbe
jutnak. A norml thrombocyta szm 150.000- 400.000/mm3. A thrombocyta nagysga 7- 10 fl.
ris thrombocyta fordul el fokozott csontveli kpzs esetn s nhny ritka veleszletett
betegsgben. lettartamuk 7- 10 nap.
A thrombocytopenik osztlyozsa
1. Cskent csontveli termels
a. Veleszletett
i. Fanconi aplasticus anmia
ii. Bernard- Soulier syndroma
b. Szerzett
i. Szerzett aplasticus anmia
ii. Csontvel tumoros infiltratioja
iii. Gygyszerek (szulfonamidok, Fenitoin, Carbamazepin, Cloramfenicol,
Aspirin, heparin, stb.)
iv. Sugrzs
2. Fokozott sztess
a. Immunolgiai: ITP
b. Nem immunolgiai
i. Hemolitikus urmis syndroma (HUS)
ii. Katterek, protzisek, congenitalis szivhibk
3. Sequestratio hypersplenismus
A diagnzist kizrsos alapon tesszk fel. Ez a leggyakoribb oka a thrombocytopeniknak.
Immun medilt thrombocyta sztess trtnik a perifrin, fleg a lpben s a mjban.
Kliniai kp:
1- 3 httel egy vrusos infekci utn kezddik, hirtelen kialakul vrzses tnetekkel, egy
egybknt j ltalnos llapotban lev gyermeknl. A vrzses tnetek jellegzetesen
thrombocyta eredetek:
- epistaxis
- purpura, petecchia, echymosis
- gastro- intestinalis vrzs
- hematuria
- ritkn intracranialis vrzs
A tipikus letkor: 2- 4 v. Tz ves kor fltt inkbb a krnikus forma fordul el. Fi/lny
arny 1:1.
Az anamnzisben HIV fertzst keresnk (az ITP els tnete lehet a HIV fertzsnek).
Fiziklis vizsglat

306
A fiziklis vizsglat a hemorrhagias tneteken kvl negatv:
- nincs nyirokcsom, mj, lp megnagyobbods (ez malignus betegsg jele)
- dysmorphias jelek esetn (pl. radius hiny) congenitalis thrombocytopenias sy.
lehetsge merl fel.
A betegsg lefolysa:
Akut: az esetek 90%- ban a lefolys autolimitlt s max. 6 hnap alatt gygyul, attl
fggetlenl, hogy a beteg kezelsben rszeslt-e vagy sem.
Krnikus: az esetek 10%- ban a thrombocytopenia 6 hnapnl tovbb fennll.
Laboratrium
1. Vrkp: - Leucocyta szm normlis
- Hgb, Htc normlis, ha nem trtnt nagyobb vrzs
- Thrombocyta szm alacsony, < 100.000/mm3, az akut formban
20.000/mm3 krli.
2. Perifris vrkenet: kevs, fiatal macrothrombocyta.
3. Csontvel: norml vagy hyperplasias megacaryocyta sor
Differencil diagnzis: lsd a thrombocytopenik osztlyozst

307
AzITPpathogenzise

ITP kezelse
1. Szksges vagy sem?
A gygyuls vagy krnikuss vls nem fgg a kezelstl.
A kezels szksges, mert lecskkenti a thrombocytopenis idszakot, igy a ritka, de slyos
intracranialis vrzs elkerlhet. Cskkenti a vrzses tneteket (hematuria, menorrhagia,
gastro- intestinalis vrzs). Ilyen tnetek mellett ktelez a therapia.
1 Corticotherapia: cskkenti az antitest termelst s az rfal permeabilitst.
Prednison 2 mg/kg/nap napi 3 adagra elosztva (max. Napi 60- 80 mg), 3 htig, majd
fokozatosan cskkentve kb. 2 ht alatt befejezzk a kezelst.
Metil- prednisolon 30 mg/kg/nap i.v., 3 napig. Slyos vrzsek esetn alkalmazzuk.
1 IVIG: cskkenti az antitest kpzdst s a makrofg Fc receptorait elfoglalva,
megnveli az opsonizlt thrombocytk lett.

308
 400 mg/kg/nap i.v. 5 napig
1 g/kg/nap i.v. 2 napig
Az letveszlyes vrzsek kezelse ITP-ben
1. IVIG
2. I.V steroid
3. Srgssgi splenectomia
4. Thrombocyta concentratum 2- 4 E/m2 6- 8 rnknt i.v.
5. Plasmapheresis

KRNIKUS ITP
Elfordul
1. HIV fertzsben
2. Autoimmun betegsgekben
3. Lymphomban
4. Okot nem fedeznk fel
Kezelse
a. Splenectomia
- lehetleg 5 ves kor utn
- Hemophilus influenze, Pneumococcus, Meningococcus okozta slyos
sepsis gyakori splenectomia utn, fleg fiatal gyermekeknl.
- megelzsre 2 httel splenectomia eltt pneumococcus, meningococcus s
haemophilus influenzae elleni vaccint adunk, splenectomia utn Penicillin
prophylaxist kezdnk 2 x 125 mg/nap adaggal 7 ves kor alatt s 2 x 250
mg/nap 7 ves kor felett.
Megj. 250 mg penicillin = 400.000 E penicillin
- a csaldot felvilgositjuk a sepsis veszlyrl (lz esetn 1 ra alatt krhzi
kezelsre van szksge szles spektrum i.v. antibiotikummal).
b. Immunszuppresszi
- Vincristin, Danazol, Cyclosporin, stb.

SCHNLEIN-HENOCH PURPURA

Synonimk: anaphilactoid, rheumatoid, allergis purpura

Vascularis, non- thrombocytopenis purpura.

309
Fiziopatolgia: a 2 mm- nl kisebb tmrj arteriolk s capillarisok generalizlt
vasculitise. Az endothelium sejtek lzijt az aktivlt makrofgok vltjk ki. A kvetkez
clszvetek microvasculitise: vese mesangialis capillrisai, br, synovilis membrn,
vkonybl.
Etiolgia: ltalban vrusos megbetegeds utn, nha bakterilis fertzs utn
(Streptococcus) jelentkezik.
Klinikai kp
1. Br tnetek
Az als vgtagok feszt oldaln, fartjkon, knyk krl, szimmetrikusan
elhelyezked maculo- papulosus, kiemelked, urticaria- szer, kezdetben piros, majd
lila szin brvrzsek, amelyek vitropresszira nem tnnek el, sszefolyak, esetleg
enyhn viszketnek. Ez a purpura tapinthat. Az arcon, tenyren s talpon nincsen
purpura. Hullmokban zajlik.
2. Izleti tnetek
Arthritis vagy arthralgia. Nyomtalanul gygyul.
3. Hasi tnetek
Az esetek 60-80%-ban van jelen, hasi colica a leggyakoribb tnet, amelyet
appendicitisszel lehet sszetveszteni de melena, hematemesis, hnys, invaginatio is
elfordulhat.
4. Vese rintettsg (glomerulonephritis)
Az esetek 20- 30%- ban van jelen, az els 2 httl egszen 2 vig jelentkezhet.
Tnetei a hematuria, proteinura, oedema, hypertensio. A vese rintettsg
tulajdonkppen egy acut glomerulonephritis mesangialis s endomembranosus IgA,
nha IgG s fibrin lerakdssal.
5. Ms tnetek
- cardialis (ritmus zavarok)
- neurolgiai (agyvrzs, hypertensiv encephalopathia)
- hepaticus, pulmonaris
Laboratriumi vizsglatok
1. Fokozott vrs vrtest sllyeds
2. ASLO (+)
3. Norml vrkp s hemostasisos tesztek
4. Szvettan: a kis erek angeitise
Krlefolys
Leggyakrabban kedvez, 2- 3 ht alatt gygyul. Nha ismtld hullmokban jelentkezik a
kits. A nephropathia slyosbit tnyez, krnikus veseelgtelensghez vezethet.

310
Krjslat
Veserintettsg hinyban kitn
Kezels
Nincs specifikus kezelse.
- gynyugalom a kitses szakaszban
- veserintettsg esetn sszegny, fehrjeszegny trend
- Streptococcus fertzs esetn Penicillin 100.000- 200.000 E/kg/nap i.v., 10 napig.
- Aspirin 50- 70 mg/kg/ nap adagban
- capillarotrophicumok: Rutosid, C vitamin
- slyos tnetek esetn steroid: Prednison 1-2 mg/kg/nap rvid krban. A steroid nem
elzi meg a veserintettsg kialakulst.
Vesekrosods esetn:
- nagy dzis steroid
- IVIG (intravns immun globulin)
- cyclophosphamid
- hemodialysis
- vese transplantatio

311
 X.FEJEZET
ONKOLGIA

A GYERMEKKORI DAGANATOS MEGBETEGEDSEK LTALNOS

TTEKINTSE

Habr ritkn fordulnak el gyermekkorban, incidentia 1:7000 a 0-14 v kztti

korcsoportban, mgis fontos szerepet tltenek be a gyermekgygyszatban, a slyossguk
miatt, ugyanis a balestek utn a 2-ik helyet foglaljk el a gyermekhallozsban. Az utbbi 30
vben a malignus betegsgek szma a gyermekeknl lassan de fokozatosan ntt,
kisgyermekeknl fleg az agydaganatok szma emelkedett, mg serdlknl a non-Hodgkin
limphomk.
A gyermekkori daganatos megbetegedsek tnettana
1. Anamnesis (krelzmny)
1.1. Csaldi krelzmny
Autoimmun betegsgek
Neurofibromatosis
Colo-rectalis poliposis
Malignitsok
Immunodeficiencik
1.2. Szemlyes krelzmnyek
Ionizl sugrzs
Citosztatikus kezels
Immunodeficiencik
Veleszletett: congenitalis neutropenia, hyper IgM syndroma, slyos
kombinlt immunodeficientia, stb.
Szerzett: HIV fertzs
Neurofibromatosis
Vrusos fertzsek: mononucleosis infectiosa, citomegalovrus fertzs, stb.

312
 Tejeskv foltok a brn
2. Tnettan
2.1. ltalnos tnetek
Ismeretlen eredet lz
Fogys
Fradkonysg
Spadtsg, izzads
2.2. Br tnetek
Spadtsg
Petecchik, suffusiok a brn
Tumoros beszrdsek a brn
2.3. Helyi vagy generalizlt nyirokcsom megnagyobbods
A megnagyobbodott nyirokcsomt akkor tartjuk pathologisnak, ha tmrje
A nyaki rgiban > 1 cm
Epitrochlearisan > 0,5 cm
Ingvinlisan >1,5 cm
Az epitrochlearis, supraclavicularis valamint a fl mgtti nyirokcsomk az esetek
tbbsgben malignus eredetek. Minden olyan nyirokcsom szvettani vizsglata javasolt
amelynek tmrje meghaladja a 2,5 cm-t, ami nem tnik el 7-10 napos antibiotikus
kezelsre, ami fokozatosan n vagy kompresszis tneteket okoz.
Generalizlt nyirokcsom megnagyobbodsrl beszlnk, ha 2 vagy ennl tbb nyirokcsom
rgi rintett. A malignus eredet nyirokcsom duzzanat ltalban kemny tapintat,
fjdalmatlan, nem mutat gyulladsos tneteket, sszekapaszkod konglomertumokat alkot.
2.4. Csontfjdalom
A csontfjdalom gyakran jjel jelentkezik, helyi duzzanat ksretben vagy anlkl, sokszor
hetekig fennmarad.
2.5. Tumorlis kplet
Vgtagokon
Fejen
Mellkason
Paratesticularisan
Kls halljratban
2.6. Hepatosplenomegalia

313
 2.7. A haskrfogat nvekedse
2.8. Mictios zavarok, hematuria
2.9. Gyomor-bl passzzs zavarok
Szkrekeds vagy vizes hasmens
Subocclusio (meteorismus, hnys, hasi fjdalom)
2.10. Exoftalmia, srga pupilla (macskaszem)
2.11. Neurolgiai jelek
Intracranialis hypertensio: reggeli fejfjs, reggeli hnys
Ataxia, nyelsi-, beszd- zavarok, izomtnus megvltozsa, kros testtartsok
Agyi idegek bnulsa
2.12. Endokrinolgiai zavarok
Gigantizmus
Pubertas praecox
Cushing syndroma
Magas vrnyoms
2.13. Mediastinalis tumorok
Trachealis compressios tnetek: szraz, irritatv khgs, dyspnoe
Vena cava superior compressio: az arc s nyak oedemja, plethoraja vagy
cyanosisa.
Az a mediastinalis tumor, amely compressios tneteket ad, mindig malignus
eredet.
Kivizsgls
1. Teljes vrkp
2. Akut fzis proteinek: vrs vrtest sllyeds, C-reactiv protein, cupremia, fibrinogen
3. Biokmia:
3.1. Mjfunctio: transaminasek, bilirubin, alkalikus phosphatase, sszprotein, vr alvadsi
tesztek.
3.2. Vese functio: urea, creatinin, ionogram, hgysav
3.3. Tumor lysis syndroma: ionogram, calcium szint, megnesium, hgysav, LDH
4. Mellkasi rntgen felvtel, hossz csontok RTG felvtele, stb.
5. Hasi ultrahang vizsglat, a nyirokcsom megnagyobbodsok vagy tumorok ultrahangos
vizsglata.
6. Computerizlt tomographia: koponya, nyak, mellkas, has, stb.

314
7. Mgneses rezonancia vizsglat
8. PET (positron emisszios tomographia)
9. Tumor markerek: alfa-foetoprotein, choriogonadotropin, cortizol, 17-ketoszteroidok,
vanil mandulasav a 24 rs vizeletbl, CA25, stb.
10. Csontvel vizsglat: morfolgia, hisztokmia, immunolgia, citogenetika, molekulris
vizsglat, biopszia.
11. Liquor vizsglat: Pandy, sejtszm, glucose, fehrje, clor, bakterilis leolts, kenet
(blasztok).
12. Biopszia s szvettani vizglat a tumorokbl: alapvizsglat az onkolgiban,
elengedhetetlen a pontos diagnzis megllaptsban, ennek lapjn trtnik a specifikus
kezels.
13. Csont, ms szerv scintigraphias vizsglata
Differencil diagnzis
1. A nyirokcsom megnagyobbods differencil diagnzisa
a. Fertzses eredet
i. Baktrium: streptococcus, staphylococcus a leggyakrabban
ii. TBC
iii. Vrus: HIV, EBV, CMV, stb.
iv. Parazita: toxoplasma gondii
b. Trolsi betegsgek: Gaucher, stb.
c. Malignus:
i. Primer tumor: limfoma, leukmia
ii. Metastasis:
1. A bal supraclavicularis trben: hasi daganatok tttei
2. A jobb supraclavivularis trben: mellkasi daganatok tttei
2. A mediastinalis tumorok differencil diagnzisa
a. Els mediastinumban
i. Lymphoma
ii. Thymoma
iii. Teratoma
iv. Angioma
v. Lipoma
vi. Bronchogn, pericardium cysta
vii. Rekesz srv

315
 b. A hts mediastinumban
i. Ideg eredet tumorok: neuroblastoma, ganglioneuroblastoma,
neurofibroma, feocromocytoma
ii. Mellkasi meningokle
iii. Ewing sarcoma
iv. Rabdomyosarcoma
3. Hasi daganatok differencil diagnzisa
a. Neuroblastoma: epigastriumban, meghaladja a kzpvonalat
b. Wilms tumor: a has oldals felben, nem haladja meg a kzpvonalat
c. Hepatoblastoma: egyenetlen felszn hepatomegalia
d. Leukmik: hepatosplenomegalia
e. Lymphomk: izollt splenomegalia, tumoralis kpletek, hepatomegalia
f. Rhabdomyosarcoma: paravesicalis tumor, stb.
g. Dysgerminoma
Hasi tumorlis kplet tapintsakor kisgyermekkorban fleg neuroblasztomra s Wilms
tumorra, mg nagyobb gyermeknl leukmira vagy lymphomra gondolunk.
4. A leucocytosis differencil diagnzisa
a. Vrusos fertzsek
b. Bakterilis fertzsek: neutrophylival jelentkeznek, mint pl. a streptococcus,
staphylococcus, Haemophilus influenzae, salmonella, stb. okozta szepszisek.
c. Parazits fertzsek: eozinofilia jellemz (toxocariosis, ascaridosis)
d. Kortizon kezelsek utn jatrogn mdon jelentkez leukocytosis s neutrofilia
e. Leukemoid reakci: a vrusos vagy bakterilis fertzsek gygyulsi
szakaszban jelentkezik, a leucocyta szm ltalban 100.000/mm3 alatti, a
perifris vr kenetben nincsenek blasztok, a csontvelben pedig hinyzik a
hiatus leucemicus.
5. A vrkp elvltozsainak differencil diagnzisa
A vrkp a csontvelben kpzd 3 sejtsorrl ad informcit: a granulocyta, erytrocyta s
trombocyta sorokrl, azok szmbeli vagy szerkezetbeli elvltozsairl. Ha csak egyetlen
sejtsor rintett, akkor ez lehet msodlagos jelensg valamely betegsg vagy kezels miatt, de
ha kett vagy tbb sejtsor rintett, akkor nagy a valsznsge egy csontvelt rint
betegsgnek, ami lehet primer vagy metasztzis. Ilyen esetben mindig szksg van a
csontvel vizsglatra.

316
Krjslat (prognzis)
A malignus betegsgek krjslata slyos, ezrt minden orvosnak, aki gyermekeket is gygyt
megszvlelend:
Gyermekeknl is kell gondolni malignus betegsgekre, fleg mssal nem
magyarzhat, furcsa tnetek esetn, mert a korai diagnosis s kezels nveli a
tllsi eslyeket.
Corticoterpit ne hasznljunk addig, amg nincs pontos diagnzis, mert elfedi
a malignus betegsg tneteit, meghosszabtja az idt a helyes diagnzis
fellltsig, ezzel pedig cskkenti a tllsi eslyt.

HASI DAGANATOK
NEUROBLASTOMA

A neuroblastoma olyan rosszindulat daganat, amely a szimpatikus idegrendszer brmely

rszbl kiindulhat, mint pl. az agy, nyak, hts mediastinum, has, medence s mellkvese. A
neuroblastoma az igen rossz indulat, nagy proliferl hajlam, differencilatlan forma, mig
a ganglioneuroma az rett, benignus daganat.
Incidencia: 1: 8000 jszltt
A csecsemkor s kisgyermekkor gyakori szolid tumora, az agytumorok utn emlthetjk
gyakorisg szerint. Fleg az els 5 letvben fordul el, az esetek mintegy 40%- a 1 ves kor
eltt, mig 35%- a 1- 2 ves kor kztt jelentkezik.
Etiolgia nem ismert, de egyes elsegit tnyezk ismeretesek, mint pl. Klippel- Feil,
Beckwith- Wiedeman syndroma, fetalis alkohol syndroma, ha az anya a terhessg alatt
phenylhydantoint fogyasztott epilepszia kezelsre.
Nem mutathat ki egy specifikus kromoszma elvltozs a neuroblastoms betegeknl, de a
neuroblastoma sejtekben tbb kromoszma aberrcit is kimutattak, igy pl. az 1 p deletio az
elrehaladott s rossz prognzis daganatokban fordul el, azt sugallva, hogy az 1
krmoszma egy olyan gnt tartalmaz, amely gtolja a tumor nvekedst. Az n-myc, ras s
ms gnek elfordulhatnak, jelenltk rossz prognzist jelez. A neuroblastoma sejtek
hormonokat termelnek, mint a vasoactiv intestinalis peptidet, katekolaminokat (dopamin,
epinephrin), amelyek bomlsi termkei (homovanil mandulasav, vanilmandulasav) nagy
mennyisgben rlnek a vizelettel.

317
Klinikai kp:
A tneteket a tumor lokalizcija s a metasztzisok jelenlte hatrozza meg. A primer tumor
leggyakrabban a hasregben helyezkedik el (65%), ahol vagy a mellkvesbl, vagy a
paraspinalis idegdcokbl indul ki. A tumor ltalban nagy, kemny tapintat, lebenyezett s
tapintsra rzkeny. Ezt kveti gyakorisgi sorrendben a hts mediastinalis elhelyezkeds
(15%), majd a medencei (5%), nyaki (3%) kiindulsi pont. A mellkasi lokalizci
kompresszis tneteket okozhat de lehet tnetmentes is, amikor egy ms okbl vgzett
roentgen vizsglattal fedezik fel. A nyaki neuroblastoma Horner trisszal kezddhet
(enophtalmus, miosis, ptosis). A paravertebralis tumorok beterjedhetnek a gerinccsatornba s
a gerincvelt komprimlva az als vgtagok paralizist okozhatjk. Metasztzisok
leggyakrabban a csontvelben, csontban, mjban s brben jelentkeznek. A szrs hematogn
uton trtnik. A kezdeti tneteket gyakran a metasztzisok okozzk. Az als vgtag
csontjaiban trtnt szrs ers csontfjdalmat okoz, a kisebb betegek ezt nem tudjk kzlni,
de nem jrnak. A periorbitalis csontokba trtnt szrs szem alatti bevrzseket
(ecchymosist), exophtalmust okoz. Kisgyermekeknl a mj igen megnagyobbodhat a
metastasis rvn, ami a rekeszt felnyomva lgzsi nehzsget okozhat, de a gyomor
kompresszi rvn gastro-esophagealis refluxot valamint a mjfunkci romlsa miatt alvadsi
zavarokat is okozhat. Brmetasztzisok kk szin tumor infiltrcik alakjban csak
csecsemkorban jelentkeznek. Mskor kezdetben a paraneoplzis tnetek jelentkeznek, mint
pl. a magas vrnyoms a fokozott katekolamin termels miatt, hasmens a vasoactiv
intestinalis peptid elvlaszts miatt vagy az opsomyoclonus (rngatz mozgs), illetve
nystagmus ami a kisagyat rint immun reakci kvetkezmnye.
Laboratriumi s kpalkot vizsglatok neuroblastomban:
1. A 24 rs vizeletben fokozott a vanil- mandulasav, homovanil- mandulasav rts
(az esetek 90%- ban), ami a tumor mtti eltvoltsa utn eltnik. Mrse hasznos a
kezels eredmnyessgnek kvetsre. Recidivban jra emelkedik az rtke.
2. Serum lactat dehidrogenase (LDH) rtk emelkedett, a magas rtk rossz prognzist
jelent.
3. A serum ferritin rtk magas, kedveztlen krjslatot jelez.
4. A vrkp anmit, trombocytosist mutathat.
5. A vrs vrtest sllyeds ltalban magas.

318
 6. Az rintett terletek roentgen felvtele calcificatiot mutathat ki a tumorban, ami
patognomonikus a neuroblastomra.
7. Ultrahang vizsglatot fleg a nyaki s hasi neuroblastoma vizsglatra hasznlunk.
8. A computer tomographia (CT) vizsglat hasznos a mj metastasis kimutatsban,
de brmely lokalizci pontosabb kimutatsban is. Az jszlttkor kivtelvel, ahol a
tumor lehet cysts (folyadkkal telt), minden ms letkorban a neuroblastoma szolid
tumor kpben jelentkezik a CT vizsglattal.
9. A mgneses rezonancia vizsglattal a gerinccsatorna melletti daganatokat rdemes
vizsglni, kimutatja a csontveli metastasist valamint a nagy erek rintettsgt.
10. A csontscintigraphia s csont roentgen felvtel a csont metastasisokat mutatja ki. A
123- as jddal jelzett metaiodobenzylguanidin (MIBG), amit a mellkvese szvet
dolgoz fel, egy olyan izotp vizsglat, ami kimutatja a tumort s metasztzisokat.
11. A csontvel aspiracis vizsglata a metastasist mutatja ki: a lymphoblasthoz hasonl
tumor sejtek fszkekben helyezkednek el.
A primer tumor szvettani vizsglata
A mellkvese velllomnya 3 klnbz sejtflesgbl ll:
A chromaffin sejtek catecholaminokat s valszinleg neuropeptideket
vlasztanak ki
A Schwann- szer sejtek a stromt alkotjk
A ganglion sejtekbl kevs van s a chromaffin sejtek kz keldnek.
A neuroblastoma tpusos szvettani kpe kis, kerek, kk sejtekbl ll fszkek, amelyek egy
fibrovascularis matrixban (Scwann sejtekbl ered) helyezkednek el. A Homer- Wright rozetta,
ami egy centrlis neurofibrillumokbl ll mag krl elhelyezked neuroblastokabl ll,
hasznos diagnosztikus jel. Jellegzetes felpti a neuron- specifikus enolase, chromogranin,
felszni antignek. A ms kis, kerek, kk sejtes tumoroktl val elklnts hisztokmiai,
molekulris s citogenetikai vizsglatokkal lehetsges. A Shimada, Joshi- fle szvettani
osztlyozsnak prognzist meghatroz szerepe is van. Pl. a Joshi klasszifikci szerint j
prognzis a tumor, ha kevs a mitzis s jelen van a calcificatio, rossz prognzis a daganat,
ha magas a mitotikus index s nincs calcificatio, intermedier prognzis a tumor, ha alacsony
mitotikus index vagy calcificatio egyike jelen van.
A diagnzis felllitsnak ktelez elemei:
1. Neuroblastok kimutatsa a jellemz szvettani kppel

319
 2. Csontvelben neuroblast fszkek lthatk vagy/s magas catecholamin szint a vrben
vagy lebomlsi termkeik (HVM, VMA) a vizeletben.

A neuroblastoma stadializlsa
Evans fle stdium beoszts:
I. Stdium: a tumor a kiindulsi helyre lokalizldik
II. Stdium: a tumor tlterjed a kiindulsi helytl, de nem haladja meg a
kzpvonalat, a helyi nyirokcsomk pozitvak lehetnek.
III. Stdium: a tumor a test ellenoldalra is tterjed, mindkt oldali nyirokcsomk
pozitivak
IV. Stdium: tvoli metastasisok (csont, ms szervek, nyirokcsomk)
IV. S. Stdium: I vagy II stadium daganat, de tvoli metastasisok vannak a mjban,
brben, csontvelben. Csak az 1 ven aluli gyermekekre vonatkozik. J a prognzisa.
A diagnzis fellltsakor a betegnek sajtos szvdmnyei lehetnek:
A masszv mjnagyobbods a rekeszt felnyomva lgzsi elgtelensget
okozhat. Ilyenkor gpi llegeztetst vagy a hasfal hlval val
megnagyobbtst vgzik. A tplls ilyen esetben szondn keresztl vagy
teljes parenteralis ton vgezhet nhny napig.
A gerincvelt kompriml daganat neurolgiai szvdmnyeket okozhat.
Rgebb ezt mtttel vagy sugrterpival mrskeltk, de a slyos
mellkhatsok miatt ma a chemotherpis kezelst rszestik elnyben. Slyos
gerincveli kompresszi esetn sebszi decomprimls szksges.
Gastroesophagealis reflux, aspiratios pneumonia, malnutritio is elfordulhat.
Prognzis: az 1 ven aluli gyermekek tllse 75%- os, mig az 1 ven felliek csak 25%.
A prognzist meghatroz tnyezk:
letkor
Stdium
Genetikai elvltozsok: n- myc, ras gnek jelenlte, 1p deletio rossz prognosist
jelent.
Magas serum LDH szint rossz prognosztikai tnyez
Magas serum ferritin szint rossz prognosist jelent

320
 Monoklonlis antitestekkel a csontvelben pontosabban ki lehet mutatni a
tumor sejteket, mint morfolgival. Ha a csontvelben tumor sejtek
mutathatk ki az indukcis kezels utn, ez rossz prognosist jelent.

Neuroblastoma kezelse:
Egy ves kor alatt spontn regresszi is elfordulhat. Lokalizlt tumornl elg lehet csak a
sebszi kezels. Az 1 ven aluliak enyhe chemotherapival is gygyulhatnak. Az 1 ven felli
gyermekek ltalban elrehaladott, metasztatizlt daganattal jelentkeznek, ilyen esetben mg
a legintenzvebb kezels mellett is bizonytalan a prognzis.
1. Sebszi kezels: a lokalizlt tumoroknl a sebszi eltvolits a legfontosabb. Teljes
excisio lehetsges ltalban a nyaki, mediastinalis s kismedencei tumoroknl. A hasi
tumorok ltalban nem teljesen rezeklhatk, mert infiltrljk az ereket. Ilyen esetben
biopszis anyagot vesznek, a vgleges mttet elhalasztjk amg a tumor
megkisebbedik chemotherpira vagy radiotherapira.
2. Chemotherapia: II stadiumtl indiklt. Cisplatin /Carboplatin, epirubicin, vincristin,
etoposid, ifosphamid kombincik hasznlhatk.
3. Radiotherapia: a neuroblastoma sugrrzkeny.
4. Autolog csontvel transplantatio: indiklt minden 1 ves kor fltti IV stadium
neuroblastomban, n-myc amplificatio esetn brmely letkorban s stdiumban.
A kezelsi terv
- indukcis chemotherapia
- sebszet
- radiotherapia
- autolog csontvel transplantatio

WILMS TUMOR

Gyermekkori malignus vesedaganat, amely 1 s 5 v kztt fordul el a leggyakrabban. Az

esetek 38%- ban rkld, multifoklis, aniridival, genito- urinaris rendellenessgekkel
trsul, fiatalabb gyermekekben fordul el. Az esetek tbbi rszben sporadikus a Wilms
tumor. Incidencia 1: 10.000 jszltt. Az esetek 10%- ban ktoldali. Gyakran trsul ms,
fleg genito- urinaris rendellenessgekkel:
Beckwith- Wiedeman sy.

321
 Aniridia

hemihypertrophia

cryptorchydismus

hypospadias
Molekulris biolgia: tbb kromoszmai locust is identifikltak (11, 16 kromoszmn)
amelyeknek szerepe van a pathogenesisben. A 11 kromoszma rvid karjn tbb tumor
suppressor gnnek van a locusa, ezeknek az inaktivldsa vagy a genetikai anyag elvesztse
kzrejtszik a Wilms tumor kialakulsban. 11 p deletiot gyakran talltak WAGR
syndromban (Wilms tumor, aniridia, genitourinaris anomalia, mentalis retardatio). A
Knudson modell szerint a herediter formban a betegek egy hinyz vagy hibs 11 p13
regival szletnek minden szomatikus sejtben. A msik alll krosodsa (second hit) egy
renalis blastems sejtben malignus transformatiohoz vezet.
Szvettan:
A tpusos Wilms tumor egy blastems, stroms s egy epithelialis komponensbl ll. A
tubulusokba rendezdtt epithelialis sejteket ors alak, differencilatlan blastems sejtek
veszik krl, a stroma embrionlis tipus, malignus. Az epithelialis sejtek kztt abortv
glomerulusok is lehetnek. Sima izom, harntcskolt izom, mixomatzus anyag, zsrszvet,
csont, porc is lehet benne. Kedveztlen szvettani tipusok 12%- ban lehetnek jelen.
Anaplasztikus Wilms tumor: hyperchromaticus, megnagyobbodott a sejtmag (3x), sok
mitzis. Rossz prognosis. Az ilyen betegek 1- 2 vvel idsebbek, mint ltalban.
Vilgos sejtes sarcoma (clear cell sarcoma): fikban, 3- 4 ves korban jelentkezik, A
citoplazma nem eozinofil, hanem resnek tnik. Fleg a csontokba s nyirokcsomkba ad
metastasist.
Rhabdoid tumor: A sejtekben sok a citoplazma, a citoplazmban filamentumok (inclusiok)
vannak jelen. Fiatal gyermekek betegsge (11 hnapos), hipercalcemival trsulhat, mert a
tumor egy parathyroid hormonnal rokon vegyletet termel. A mortalits 90%-os. A
metasztzisok a betegsg els 4 hnapjban jelentkeznek, fleg az agyban, mjban s a
tdben. Ez az egyetlen vese tumor a gyermekkorban ami agyi metasztzist ad.
Tnetek: ltalban az anya vagy a gyermekorvos veszi szre a gyorsan nveked, a has
egyik oldaln elhelyezked, lgzsre nem elmozdul s a kzpvonalat nem meghalad
tumort. Nha fjdalom, hematuria, lz, anorexia, fogys kisri. A magas vrnyoms (ltalban
enyhe hipertensio) az esetek 70-90%- ban jelen van, oka a tumor ltal vagy a komprimlt
veseszvet ltal fokozottan termelt renin.

322
A metastasisok loklis terjedssel vagy hematogn ton trtnnek. A hematogn szrs a
vesevnk s a vena cava inferior invzija tjn trtnik, a tumor trombus a szvbe jut, innen
a tdbe s a mjba.
Stadializls:
I Stdium: vesre lokalizld tumor, teljes excisio lehetsges. A vesetok p.
II. Stdium: a tumor a vesn ttr, de teljesen rezeklhat. A vesn kivli erekben tumor
trombus vagy tumor invzi van.
III Stdium: A tumor hasregi terjedse, nem teljesen rezeklhat, makroszkpos reziduum
marad a mtt utn.
IV Stdium: hematogn, tvoli metasztzisok jelenlte.
V Stdium: ktoldali Wilms tumor. Mindkt oldalt stadializlni kell.
A Wilms tumor kezelse
Preoperatorikus (neoadjuvns)
16-32%- ban a Wilms tumor rupturja kvetkezik be a sebszi eltvolts alkalmval, ami
rontja a prognzist. Ezt a szvdmnyt a mtt eltti chemotherapival cskkenteni lehet.
Ugyanakkor tudjuk, hogy biopszia nlkl mintegy 6-10%- ban fennll a lehetsge, hogy
nem malignus tumort vagy ms termszet tumort kezelnk chemotherpival. A
neoadjuvans chemotherapit Eurpban hasznljk.
Sebszi kezels
A primer tumor sebszi eltvoltsa fontos, mihelyt a beteg llapota stabilizldott (s miutn
megkapta a preoperatorikus chemotherpit).
Radiotherapia
III s IV stdiumban javasolt a radiotherapia, valamint clear cell sarcomaban, brmely
stadiumban.
Chemotherapia
Vincristin, Actinomycin D, Adriamycin, Cyclophosphamid hasznlatosak. A kezels
idtartama a stadiumtl fgg, 6- 15 hnap.
A Wilms tumor prognzisa
tven vvel ezeltt, amikor a Wilms tumort csak mtttel kezeltk, a tlls 20%- os volt. A
vincristin s actinomycin Dt tartalmaz chemotherapia bevezetsvel a tlls 50%-ra
emelkedett. A multidisciplinris kezels (onkolgus, sebsz, radioterapeuta, stb.)
bevezetsvel a tlls napjainkban alacsonyabb stdiumokban s kedvez szvettan esetn
elri a 90%- ot. A Wilms tumor kezelsnek kimenetele a gyermekonkolgia sikerlmnyei
kz tartozik s kes pldja a multimodlis terpia elnyeinek.

323
Metasztzisok
A relapszusok 6-18%- ban jelentkeznek, de fleg az els vben. A td a leggyakoribb helye
a metastasisnak. Td metasztszis esetn a tdt be kell sugarazni, az ezutn fennmarad
tumorokat sebszileg kell eltvoltani. Chemotherapia. A kedveztlen szvettani tipusok fleg
a hasregben adnak tttet. Ilyenkor nehezebben rhet el remisszi, mint td ttt esetben.

LEUKMIK

Habr ritkn fordulnak el gyermekkorban, mgis a malignus betegsgek a balesetek utn a

2-ik helyet foglaljk el a hallozsi okok kztt. A leukmia a leggyakoribb malignus
betegsg gyermekkorban, incidencija 3,5 j eset/100.000 15 v alatti gyermekben, a
msodik helyen az agytumorok llnak, majd ket kvetik a lymphomk.
A leukmik felosztsa
1. Akut leukmik
a. Akut lymphoblastos leukmia (80%)
b. Akut myeloblastos leukmia (20%)
2. Krnikus leukmik
a. Krnikus granulocyts leukmia (1%)
Az akut leukmikban a fiatal, retlen, malignusan transzformlt lymphoblastok jelennek
meg s jelen van a hiatus leukemicus, mg a krnikus ganulocyts leukmiban a ltszlag
normlis fehr vrsejtek szaporodnak fel a perifris vrben s nincs hiatus leukemicus.
Epidemiolgia
Az akut lymphoblastos leukmia (ALL) gyakoribb a fi gyermekeknl, s a 2- 5 ves
korcsoportban.
Etiolgia
1. Krnyezeti tnyezk
a. Az ionizl sugrzs elsegti az ALL kialakulst, pl. Japnban az
atombomba robbans utn emelkedett a leukmik szma.
b. Kmiai szerek: benzen, rovarrtk
c. Alkohol
d. Gygyszerek: alkill szerek, mint a Leukeran, Cyclophosphamid.
e. A terhes anya diagnosztikus clbl trtnt besugrzsa 5 x fokozza a
magzatban a leukmia kialakulsnak veszlyt.

324
 2. Vrusos fertzsek
a. Az Epstein-Barr vrus rett B sejtes leukmit okozhat. (L3 tpus)
b. A human T lymphocyta vrus T sejtes ALL-t okozhat.
c. A HIV vrus (vagy a secunder immunodeficiencia) elsegti a daganatos
betegsgek kialakulst.
3. Immunodeficiencik
a. Primer: Bruton fle agammaglobulinemia, Wiskott- Aldrich syndroma, ataxia-
teleangiectazia, congenitalis neutropenia, stb.
b. Secunder: HIV fertzs, cytostatikus s cortison kezelsek.
4. Kromoszma aberrcik s ms genetikai betegsgek
a. A Down syndromban (21-es trisomia), a leukmik 10-18 x gyakoribbak.
b. Neurofibromatzis
c. A Fanconi anemia (fokozott kromoszma fragilits) talajn gyakrabban alakul
ki leukmia.
d. Azokban a csaldokban, ahol mr volt leukmis gyermek, a kvetkez
gyermekeknek 2-3 x nagyobb eslyk van arra, hogy k is leukmiban
betegedjenek meg.
e. Az egypetj ikrek esetben, ha az egyik ikerpr leukmis, a msiknak 25%-
os eslye van arra, hogy ksbb is leukmis legyen.
Az ALL pathogenesise
Egy fiatal lymphoid elem malignus talakulsa egy malignus kln kialakulshoz vezet,
amely vgtelen nmegjulsra kpes. Greaves bebizonytotta, hogy legalbb kt egymst
kvet mutcira van szksg a sejtprolifercit szablyoz gnekben ahhoz, hogy leukmia
alakuljon ki. A malignus talakuls s klonlis proliferci a lymphoid maturci klnbz
szakaszaiban kvetkezhet be. Az 1970-es vekben a sejtmarkerek segtsgvel B, T s non B
non T sejtvonal ALL-et sikerlt kimutatni. A lymphoid sejtvonal klnbz
differencilds sejtjeire jellemz monoklonlis antitestek segtsgvel ma a B sejtvonalbl
kiindul akut lymphoblastos leukmikat klnbz maturatios alosztlyokra lehet
felosztani, aminek prognosztikai jelentsge van. gy pldul az rett B sejtes ALL-nek
nagyon rossz a prognzisa. A CD10 pozitv (CALLA pozitiv = common ALL antigen pozitiv)
pre-B ALL-nek sokkal jobb a prognzisa. Ugyanakkor a CD34 jelenlte a sejtfelsznen j
prognosztikai jel, ez a gyermekkori ALL-ek 2/3-ban jelen van. A B sejtvonalra jellemz
sejtfelszni markerek a CD19, CD20, CD21, CD24. A T sejtes leukmia klinikai s

325
immunbiolgiai jellegzetessgei eltrnek a B sejtes ALL-tl, a T sejtes leukmira jellemz
sejtfelszni CD markerek a CD1, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CDw29.

Klinikai kp
Az esetek mintegy 15%-ban a klinikai tnetek gyorsan, nhny nap alatt kifejldnek, de az
estek tbbsgben (85%) a kezdet lass, alattomos, hetekig, hnapokig tart. A klinikai
tnetek abbl addnak, hogy a csontvelt lymphoblastok rasztjk el s kiszortjk a norml
sejtek kpzdst, msrszt az extramedullaris tumoros infiltratio rvn.
I. A csontvel lymphoblastos infiltratioja kvetkeztben jelentkezik:
a. Anmia: fradkonysg, spadtsg, szdls
b. Neutropnia: fertzsek (ismtld tonsillitisek), lz.
c. Thrombocytopenia: brvrzsek (petecchik, vralfutsok), nylkahrtya
vrzsek (epistaxis, hematuria, melena).
II. Extramedullaris leukmis beszrdsek
a. Nyirokcsom megnagyobbods
b. Hepatomegalia
c. Splenomegalia
d. Hepato- splenomegalia
e. Csont s izleti fjdalmak
f. Vese beszrds
g. Myocardium beszrds (cardiomyopatia)
h. Pericarditis
i. Pleurlis folyadkgylem
j. Mediastinalis tumor (LAL cel. T)
k. KIR rintettsg: fejfjs, hnys, convulsio
l. Here beszrds
m. Br infiltratiok
n. Szem beszrdse
Laboratrium:
Vrkp
a. Fehrvrsejt szm
i. Leukmis forma (L > 10.000/mm3)
ii. Szubleukemias forma (L 5- 10.000/mm3)

326
 iii. Aleukemias forma (L < 5000mm3)
b. Neutropenia
i. ANC < 1500/mm3 elsegti a slyos fertzseket (ANC = absolut
neutrophyl count)
c. Thrombocytopenia (< 100.000/mm3)
Perifris vrkenet: a lymphoblast jelenlte. Soha ne alapozzuk a diagnzist a
perifris vrkenet eredmnyre. Mindig szksg van a csontvel vizsglatra.
a. Csontvel: normlis krlmnyek kztt a csontvelben nincsenek
lymphoblastok (< 5%). Ha a csontvelben 5-25%-nyi lymphoblastot mutatunk
ki, ez gyans leukmira, ilyenkor 2 ht mlva megimteljk a csontvel
vizsglatot. A 25%-ot meghalad lymphoblast arny a csontvelben igazolja a
leukmia diagnzist.
b. A csontvel morphologiai vizsglata: morphologijuk alapjn a
lymphoblastokat 3 csoportba sorolhatjuk (FAB=French-American-British
feloszts): az L1 tipus lymphoblast kis sejt, kevs cytoplasmval, nucleolust
tartalmaz. Az L2 tipus lymphoblast nagyobb sejt, a mag bevgott, tbb a
cytoplasma, amiben vacuolk is jelen lehetnek. 1-2 kiemelked nucleolus
lthat a magban. A sejtek nagysga s alakja heterogn. Az L3 tipus
lymphoblast nagy sejt, ovlis vagy kerek maggal, egy vagy tbb kiemelked
nucleolussal, a cytoplasma intenzven basophil, vacuolkkal. Prognosztikai
szempontbl az L1-es tpusnak van a legjobb s az L3- nak a legrosszabb
prognzisa, ez az rett B sejtes ALL-nek felel meg.
c. A lymphoblastok citokmiai vizsglata: a lymphoblast PAS (periodic acid
Schiff) pozitv s peroxidz negatv.
d. A lymphoblastok immunolgiai vizsglatt monoklonlis antitestekkel
vgzik. A lymphoblastok lehetnek B sejtvonalbl kiindulk a differencilds
klnbz fokn: pre-pre-B (pro-B), pre-B s rett B sejtes. A B sejtsorra
jellemz markerek a CD19, CD20, CD21, CD24. A T- sejtsorhoz tartoz
lymphoblastok lehetnek pre-pre-T, pre-T s rett T tpusak. A T sejtsorra
jellemz markerek a CD1, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8.
e. Citogenetika: a malignusan talakult sejtekben a chromosomk szmbeli
vagy strukturlis elvltozsait figyelhetjk meg. A szmbeli eltrst illeten
(ploidia) megjegyzend, hogy a hyperdiploidia (56-67 chromosoma) kedvez
prognzist jelent. A strukturlis elvltozsok kztt megemltendk a deletiok,

327
 translocatiok s duplicatiok. Egyes translocatiok (t (12;21)), kedvez
prognzist jelentenek, msok (t(8;14), t(9;22), t(4;11)) kedveztlent.
f. Molekulris elvltozsok: gn trendezdsek

Ms laboratriumi elvltozsok ALL-ben:

Liquor: a KIR rintettsge esetn a liquorban magas sejtszm, emelkedett fehrje szint,
alcsony glucose tartalom, valamint a lecentrifuglt liquorbl ksztett, Giemsaval festett
kenetben lymphoblastok mutathatk ki.
Tumor lysis syndroma: magas LDH s hgysav szint, hyperphosphatemia, hypercalcaemia
vagy hypocalcaemia mutathat ki. A Ca, P, hgysav kikristlyosodhat a vesetubulusokban,
ami akut veseelgtelensghez vezethet
Radiolgiai elvltozsok
Mediastinalis tumor
Pleurlis folyadk gylem
Pericarditis
A hossz csves csontok metaphysiseiben transversalis radiotransparens
vonalak (Bety-Vogt vonalak) illetve osteolysises elvltozsok lehetnek.
Az ALL extramedullrisan beszrhet brmely szervet vagy szvetet:
Mj
Lp
Vesk
Herk, petefszek
KIR
Br
Szem
Pleura
Pericardium, miocardium
Nyirokcsomk
A KIR ritkn rintett a betegsg kezdetn (5%), de recidiva esetn annl gyakrabban.
Klinikailag a KIR leukmis beszrdse fejfjssal, hnyssal, meningealis irritatio jeleivel,
az agyidegek bnulsval, szdlssel, hyperacuzival, hallsi vagy ltsi zavarokkal,
flzgssal, a hypothlamus beszrdse okozta kros elhzssal, illetve gerincveli

328
compressios tnetekkel jelentkezik. A jellegzetes liquor elvltozsok lerst lsd a
laboratriumi vizsglatoknl. A szemfenk vizsglat papilla oedemt, retina vrzst, kitgult,
kanyargs lefuts ereket mutathat. Az agy MRI vagy CT vizsglata az agy leukmis
beszrdst mutathatja ki. Recidivban a KIR gyakran rintett. A KIR-i recidivt ltalban
hamarosan kveti a csontveli recidiva. A KIR rintettsg megelzsre bizonyos
citosztatikumok intrathecalis adagolst (metotrexat, cytosin-arabinosid) valamint a koponya
besugrzst hasznljk fel. A here rintettsg ritkn fordul el a betegsg kezdetn s
gyakran a recidivban, de biopszia segtsgvel tnetmentes esetekben is 25%-ban
kimutathat a lymphoblastok jelenlte a herben. Here rintettsgben a here egyoldali
fjdalmatlan, kemny tapintat duzzanatt szleljk.
Differencil diagnzis
Benignus betegsgek hisztolgiai szempontbl
a. Rheumatoid arthritis
b. Mononucleosis infectiosa
c. Idiopathias thrombocytopenias purpura
d. Pertussis
e. Aplasztikus anmia
f. Acut infectiosus lymphocytosis
Malignus betegsgek
a. Neuroblastoma
b. Retinoblastoma
c. Rhabdomiosarcoma
Ms betegsgek
a. Hypereozinofilias syndroma
Prognosztikai tnyezk ALL-ben
Kedvez prognosztikai tnyezk
1-6 ves letkor
Ni nem
20.000/mm3 alatti kezdeti fehr vrsejt szm
Kedvez vlasz a kezdeti kortikoterpira (a cortizon kezels 8-ik napjn a
perifris vrben a lymphoblastok abszolt szma 1000/mm3 alatti)
Teljes remisszi a kezels 33-ik napjn
FAB szerinti L1-es morfolgia
Pre-B immunolgia
A Philadelphia chromosoma s ms kedveztlen translocatiok hinya.
Kedveztlen prognosztikai tnyezk
< 1 s > 6 ves letkor a betegsg kezdetn
Frfi nem (here recidiva lehetsge, gyakoribb T-sejtes leukmia)
Gyenge kortizon vlasz (a 8.napon a perifris vrben > 1000/mm3 lymphoblast
jelenlte

329
 Nincs teljes remisszi a kezels 33. napjn
Kedveztlen immunolgia: rett B sejtes, T sejtes leukmia, Philadelphia
chromosoma jelenlte t(9;22).
Citogenetika: hypoploidia, euploidia
KIR rintettsg a betegsg kezdetn
Gyenge tplltsgi status
Az ALL kezelse
Fontos, hogy a kezels arra szakosodott kzpontokban, pontos diagnzis s slyossgi
csoportokba val beoszts szerint trtnjen, az rvnyben lev kezelsi smk alapjn,
lehetsg szerint nemzetkzi trialokban. A kezels erssge a leukmia malignitsi foktl
fgg. A cytosztatikus s tmogat (szupportv) kezels egymssal prhuzamosan trtnik, a
hosszan tart teljes remisszi elrse a cl. Teljes remisszi alatt rtjk azt az llapotot, mikor
a betegnek nincsenek klinikai tnetei, a vrkp s kenet normlisak s a csontvelben 5%
alatti a lymphoblastok szma.
Cytosztatikus kezels
1. Inductios kezels: idtartama 2 hnap, a cl a teljes remisszi elrse, ami az esetek
mintegy 75-80%-ban megtrtnik. A nagy adag prednison mellett az indukcis
kezelsben olyan cytosztatikumokat hasznlunk, mint vincristin, daunorubicin,
asparaginase, 6 mercaptopurin (purinethol), cytozin-arabinosid, cyclophosphamid
valamint methotrexat intrathecalisan.
2. A consolidatios/intensificatios kezels: a remisszi elrse utn a szervezetben mg
mindig jelen van a kezdeti lymphoblast mennyisgnek mintegy 1%-a. A
consolidatios/intensificatios kezels clja a lymphoblastok szmnak tovbbi
cskkentse a szervezetben, aminek elrsre az indukciban hasznlt
cytosztatikumoktl eltr szereket hasznlunk, mint pldul nagy adag intravns
methotrexatot, per oralis purinetholt. A konszolidcis kezels idtartama 2 hnap.
3. Reinductios kezels: 6 hetet tart s hasonl az inductiohoz kisebb vltoztatsokkal,
mint pl. prednison helyett dexamethason alkalmazsa.
4. A fenntart kezels: 2,5 vet tart, gy a teljes kezels idtartama 3 v. Naponta
adagolt per oralis purinethol s hetente egyszer adagolt per oralis methotrexat
alapkezels mellett kt havonta reinductiokat vgznk egy adag vincristinnel s 5
napig adott prednisonnal. Ezenkvl a KIR profilaxisra 3-4 havonta intrathecalis
methotrexatot is adunk a kornak megfelel adagban.
5. A koponya irradiciot a magas malignits leukmikban, a T-sejtes ALL-ban
valamint a kezdeti KIR rintettsg esetn indiklt elvgezni. A koponya besugrzst

330
 profilaktikusan 12 Gy illetve terapisan 18 Gy sugr dzissal vgzik a fenntart
kezels kezdetn.
6. Allogn csontvel transzplantci a magas malignits formkban s a recidivkban
ajnlott, a 2. remisszi elrse utn. Leukmiban az allogn csontvel (ssejt)
transplantatio javasolt. A csontvel (vagy ssejt) tltets eredmnyessge 50%-os.
Szupportv (tmogat) kezels
1. A beteg elklntse a fertzsek megelzse rdekben trtnik, amelyek fatlisak
lehetnek a slyosan immundeprimlt leukmis beteg szmra.
2. Megfelel tpllkozs pl. sszegny a cortizon kezels alatt, a slyos neutropnis
periodusok alatt kerlendk a saltk, nyers zldsgek s gymlcsk, felvgottak,
penszes sajtok. A kiegyenslyozott, megfelel kalrit tartalmaz tpllkozs nveli
a letminsget, cskkenti a kezels nem kvnatos mellkhatsait s elsegti a
gygyulst.
3. Fertzsek megelzse
a. A Pneumocystis carinii pneumonia megelzsre a kezels egsz idtartama
alatt s mg a befejezse utni 6 hnapban hetente 3 napig Biseptolt
adagolunk 6-8 mg/kg/nap adagban.
b. A varicella amely fatlis lehet immundeprimlt betegeknl, kerlend
leukmis betegeknl az expozci elkerlsvel. Ha mgis megtrtnt a
kontaktus varicells beteggel, akkor acyclovir profilaxist kezdnk nagy
adagban 2 htig. Manifeszt varicella esetn a beteg varicella ellenes specifikus
immunglobulin s intravns acyclovir kezelsben rszesl. A varicella elleni
olts l, gyengtett krokozt tartalmaz, ezrt nem adhat immundeprimlt
egynnek, mert nla slyos, letet veszleztet fertzst okoz.
c. Akut bakterilis fertzs esetn szles spektrum, nagy adag, esetleg
kombinlt antibioterpira van szksg, intravnsan adagolva.

4. Vrksztmnyek adagolsa
a. Anmia korriglsa 7-8 g%-os Hgb rtk alatt indokolt, kivve a szeptikus
eseteket, ahol 10 g% alatt mr vrs vrtest koncentrtumot adunk, 5-10 ml/kg
adagban.
b. Thrombocytopenia korriglsa 10.000/mm3 alatti szm esetn illetve vrz
thrombocytopenis betegnl brmilyen thrombocyta szm mellett javasolt. A
standard thrombocyta concentratumbl 10 kg-os testslyra 1-2 E-et adunk. A
cytapheresissel ksztett thrombocyta concentratumbl 1 E megfelel 4-6
standard egysgnek.

331
 c. Alvadsi faktorok ptlsra CID-ben vagy ms alvadsi zavarban frissen
fagyasztott plazmt alkalmazunk 10-15 ml/kg/adagban.
5. A granulocyta-monocyta colonia stimull faktorokat (pl. Neupogen) az 500/mm3
alatti abszolt neutrophil szm mellett jelentkez fertzsek esetben alkalmazunk. A
Neupogen adagja 5 g/kg s.c. vagy i.v.
Krjslat (prognzis)
A betegek 75%-a jut teljes remissziba s 25%-uk elhallozik szvdmnyekben vagy
cytosztatikum rezisztencia miatt. A remisszba jutott betegek 30%-nl a leukmia kijul
(recidiva) a csontvelben vagy extramedullris szervekben (herben, KIR-ben). A recidivk
prognzisa rossz, fleg, ha a kezels alatt vagy a kezels befejezse utni els 6 hnapban
jelentkeznek (korai recidivk). A ksi recidivk prognosisa valamivel jobb.
Szvdmnyek az alapbetegsg s kezels miatt alakulhatnak ki. A leukmia okozta
szvdmnyek lehetnek:
DIC s agyvrzs
Agyi leukmis beszrdsek convulsiot, intracranialis nyomsfokozdst
okozhatnak
A tumor lysis syndroma veseelgtelensget okozhat
Leucostasis
Mediastinalis compressio
A kezels szvdmnyei lehetnek.
Osteoporosis
Hypokaliemia
Psychosis
Ulcus
Cataracta
Jatrogn diabetes mellitus
Cardiomyopathia
Izom hypotrophia
Magas vrnyoms
A cytosztatikumok okozta mellkhatsok lehetnek koraiak s ksiek. A korai nem
kvnatos mellkhatsok kzl megemlthetjk az tvgytalansgot, hnyingert, hnyst,
mucositist, alopeciat, alvadsi zavarokat. A ksi mellkhatsok kzl megemltend a
sterilis, tanulsi zavarok, endokrin zavarok (hypothyroidia), osteoporosis, cardiomyopathia,
2-ik tumor, mj fibrosis, psychoszocilis zavarok (izolci).
A leukmis beteg utnkvetse a kezels befejezse utn 5 vig de lehetleg egsz letn
t trtnjen.

332
 AKUT MYELOBLASTOS LEUKMIA (AML)

Az AML a gyermekkori leukmik 20%-t teszi ki. Az AML incidencija lland marad a
szletstl 10 ves korig, majd a puberts korban emelkedik.
Elsegt tnyezk: Az AML pontos kivlt oka nem ismeretes, azonban ismernk nhny
veleszletett s szerzett elsegt tnyezt. A fokozott chromosoma fragilitssal jr
krkpek, mint a Fanconi anmia, Bloom syndroma, hajlamostanak az AML-ra. A
myelopoiesis veleszletett zavaraiban, mint Kostmann syndroma, Blackfan-Diamond anemia,
szintn gyakrabban fordul el AML. Az I tipus neurofibromatosis is elsegti az AML
kialakulst. Az AML gyakrabban alakul ki ionizl sugrzs, alkill szerek s etoposid
hatsa utn.
Az AML biolgija Az AML esetek 70%-ban a malignusan talakult sejtekben clonalis
chromosoma anomlik mutathatk ki. A malignus transzformci a hematopozis
(differencilds, rs) brmely szakaszban bekvetkezhet, a pluripotens ssejttl egszen
egy bizonyos sejtsor irnyba elktelezett prekurzorig, mint pl. a myeloblast.
Az AML felosztsa Morfolgiai kritriumok szerint trtnik: FAB ((French- American-
British) feloszts.

Tblzat. Az AML FAB szerinti felosztsa

FAB Elfordulsi ltalnos jellemzi Egyedi klinikai s
tpus arny laboratriumi
% jellegzetessgek
M0 2 A blastok nagyok, szemcszettsg A blastok gyakran
nlkliek, minimlis myeloid expresszljk a
differencilds jeleivel. POX s CD34-et s TdT-t.
Sudan festssel negatvak. A CD13, (terminal
CD33 myeloid antigneknek legalbb deoxynucleotidyl
egyikt expresszljk. transferase)
M1 10- 18 Kevsb differencildott
myeloblastok, nha az Auer plca mr
jelen van.

333
 M2 27- 29 Differencilt myeloblastok (<20% Myeloblastomk
monoblast), kifejezett Auer plck. (fleg orbitalis)
M3 5- 10 Kros, hypergranullt, vese alak vagy Disseminalt
kt lebeny magv s Auer plct intravascularis
tartalmaz promyelocytk. coagulatio
M4 16- 25 Myeloblastos s monoblastos Csecsemk,
differencilds (a non-erythroid extramedullaris
elemek 20-80%-a monoblast). AML.
M5 13- 22 Monoblastos differencilds: a Csecsemk,
leukmis sejtek 80%-a monoblast. extramedullaris
AML.
Epipodophyllotoxin
utni leukmia.
M6 1- 3 Erythroleukmia, bizarr
erythropoiesissel s megaloblastoid
jelleggel.
M7 4- 8 Megacarioblastos leukmia, csontvel Down sy.
fibrosissal.

A malignusan transformlt sejtek morfolgiai vizsglata mellett, a felosztsban mg

felhasznljk a sejtek cytokmiai, cytogenetikai (cariotipus), immunolgiai
(imunofenotipizls) s molekulris biolgiai jellemzit is. Az AML leukmik 10-15%-ban
lymphoid antignek is jelen vannak a malignus sejt felsznn, ezeket hybrid vagy vegyes
leukmiknak nevezik, AML protokollok szerint kezelendk.
Klinikai kp A betegek nagy rsze spadtsg, fradkonysg, vrzs vagy lz miatt
jelentkezik, az anmia, neutropenia s thrombocytopenia kvetkezmnyeknt. Az anmia
normochrom, normocytaer, a kenetben gyakoriak az erythroblastok vagy csepp alak vrs
vrsejtek. A vrzsek a thrombocytopenia vagy a DIC kvetkezmnyeknt jelentkeznek. A
DIC gyakori az M3 tipus, promyelocyts AML-ban, gyakran okoz agyvrzst. A kezdeti
fehr vrsejt szm ltalban 50.000/mm3 alatti de nha meghaladhatja a 100.000/mm3t is,
amikor n az intravascularis thrombus kpzds s leucostasis veszlye. A leucostasis agyi
vagy ms szervek infarctust okozhatja, fleg a 200.000/mm 3-et meghalad leucocyta szm
esetn. A leucostasis tnetei az aluszkonysg, grcsroham, tachypnoe, hypoxemia, stroke. A
hyperleucocytosis srgssgi kezelsben allopurinolt hasznlnak az urt nephropathia
kivdsre, hyperhydratlst s a vizelet alkalinizlst (pH > 7). A Hydroxiurea s

334
leucopheresis hatsos gygymdok az extrm magas fehr vrsejt szm gyors cskkentsre
s a leucostasis elkerlsre.
Differencil diagnzis
Myeloproliferativ krkpek
Myeodysplasias betegsgek (preleukmia)
Leukemoid reakcival jr slyos fertzsek
A granulocyta precursorok rsi gtlsa kvetkeztben kialakul neutropenia
Extramedullaris leukmia
Fleg a brt, fognyt, KIR-t rinti, chloromnak nevezett tumorszer kpleteket okoz a
nyakon, koponyn. Az extramedullris leukmia gyakoribb csecsemkben. A br lzik lazac
szn vagy lila papulk, illetve tmtt tapintat br alatti csomk alakjban jelentkeznek.
KIR rintettsg a betegsg kezdetn csak 5-15%-ban van jelen, a betegek ltalban
tnetmentesek s csak a liquor vizsglata mutatja ki a KIR rintettsgt, ritkbban a betegek a
diffz leptomeningealis beszrds miatt fejfjssal, hnyssal, papilla oedemval, agyidegi
bnulssal, (VII agyideg rintett a leggyakrabban) jelentkezik. A here beszrdse ritkn
jelentkezik, fleg az M4-es s M5-s formkban. A myeloblastomk (chloromk)
myeloblastokbl ll tumor szer kpletek, amelyek az AML diagnosisa eltt hnapokkal is
megjelenhetnek. Fleg a fej s nyak csontjain s lgy rszein, szemgdrben s az epiduralis
rgiban fordulnak el. A javasolt kezels a chemotherapia, a radiotherapia csak ritkn
javallt, gerincveli compressio esetn.
Kezels Az utbbi 20 vben az AML tllse 10%-rl 40%-ra emelkedett, elssorban a jobb
szupportv therapia rvn. Az els rkban, napokban a kezels az letet veszlyeztet
szvdmnyek elltsra irnyul, mint a fertzsek, vrzsek, leucostasis, tumor lysis
syndroma. A tumor lysis syndroma hyperuricaemihoz, hyperkaliemihoz,
hyperphosphatemihoz hypocalcaemihoz vezet. A hgysav, phosphat, calcium
kicsapdhatnak a distalis vesetubulusokban, akut veseelgtelensget okozva. A cytostatikus
kezels a cytosin-arabinosid s daunorubicin szereken alapszik. A cytostatikus kezelseket 2-
3 htig tart slyos csontveli aplasia kvet, amely elviselse csak komoly tmogat
kezelssel lehetsges (transfusio, antibiotikum). A KIR profilaktikus kezelse intrathecalis
cytosin-arabinosid adsval s koponya irradiatioval trtnik. KIR rintettsg esetn
hetenknt ismteljk az intrathecalis cytosin-arabinosid adst, ameddig a liquor negatvv
vlik, azutn besugarazzuk a koponyt.
A legmagasabb tllsi szzalk (50-65%) csontvel transzplantcival rhet el, ami
mindjrt az els remisszi elrse utn vgzend el. A betegek csak 25%-nak van HLA

335
kompatibilis donorja a csaldban. A csontvel tltets elksztse busulfan s
cyclophosphamid kezelsbl vagy egsz test besugrzsbl ll, a megfelel korai s ksi
mellkhatsokkal.
Krjslat
Kedveztlen prognosztikai tnyezk
100.000/mm3 feletti fehr vrsejt szm
Myelodysplasia talajn kialakul AML
7-es monosomia (7q-)
Extramedullaris leukmia (a KIR rintettsgen kvl)
Ha nem rhet el remisszi az els cytostatikus kra utn
Kedvez prognosztikai tnyezk
M1 tpus, Auer plckkal
A t(8,21) translocatio jelenlte
16 inversio, M4-es eosinophilias forma
T (15,17)

A recidivk kezelse
A recidivk prognzisa rossz. Chemotherapival remisszi s 1 ves tlls az esetek
kevesebb, mint 10%-ban rhet el. Ha sikerl elrni a 2-ik remisszit, gyermeknl allogn
vagy esetleg autolog csontvel tltetssel a tlls 30-40%-ra emelhet. A recidivk
prognzisa a visszaess idejtl is fgg, gy a kezels alatt, vagy a kezels befejezse utn
korn jelentkez recidivknl rosszabb s a ksbbi recidivk prognzisa valamivel jobb.
Tmogat (szupportv) therpia
1. Centrlis vns kanl behelyezse
2. Szvdmnyek kezelse
a. Fertzsek: a Pneumocystis carinii okozta interstitialis tdgyullads
kivdsre trimetoprim-sulfametoxazol kezels javallt, a varicella kontaktus
esetn acyclovir kezels, akut bakterilis fertzsekben szles spektrum
antibiotikum, gombs fertzsekben amphotericin B kezels, stb.
b. Vrzsek kezelse: 20.000/mm3 thrombocyta szm alatt thrombocyta
concentratum javallt de vrzs esetn brmely thrombocyta szm mellett is
adand, frissen fagyasztott plazma.
c. Metabolikus szvdmnyek: hydratls s alkalinizls, Allopurinol,
furosemid.
d. Megfelel testsly s tplls fenntartsa
3. Psycho-szocilis tmogats
4. Besugarazott vrksztmnyek adsa
A csontvel transzplantci szvdmnyei

336
 Alacsony termet
Hypogonadismus
2-ik tumor

HODGKIN KR

1832- ben Hodgkin irta le elszr a betegsget, de mg nehzsgekbe tkztt a malignus

vagy fertzses eredet megllaptsa. Ksbb, 1989- ben Sternberg, illetve 1902- ben Reed
megllapitotk, hogy a diagnzis igazolshoz ktelez mdon jelen kell lennik az ris
(Sternberg- Reed) sejteknek a szvettani leletben.

Epidemiolgia:
A Hodgkin kr 2 letkorban a leggyakoribb: 20 ves kor krl s 50 v krl.
Gyermekkorban 5 ves kor fltt s fiknl gyakoribb. sszefggst talltak az Epstein- Barr
virus (EBV) fertzs s Hodgkin kr kialakulsa kztt. Fleg a fejld orszgokban, a 10
ves kor alatti gyermekeknl az EBV fertzs kivlthatja a Hodgkin krt az arra genetikailag
hajlamos egynekben.

Biolgia:
Az aktivlt B lymphocytbl malignus transformci rvn alakul ki a betegsget
meghatroz Sternberg- Reed sejt. Genetikai vagy krnyezeti hatsra a B lymphocytbl
Sternberg- Reed sejt alakul ki, amely cytokineket termel. A cytokinek nvekedsi faktorknt
hatnak a S-R sejtekre s ms sejtekre (B, T ly, Eo, gran.).
Szvettan:
A malignus sejtek a tumor sejt populcijnak kevesebb, mint 1%- t teszik ki. A tumor
nagyobb rszt egy gyulladsos beszrds kpezi: histiocyta, plazmasejt, lymphocyta,
eosinophil, neutrophil sejtekkel valamint fibrzis, amelyek a tumorsejtek ltal termelt
citokinek hatsra kpzdnek. A diagnzis fellitshoz a Sternberg- Reed sejtek, gyulladsos
beszrds s fibrzis elemeinek kell jelen lenni, ugyanis csupn Sternberg- Reed sejtek ms,
malignus (sarcoma, carcinoma, non- Hodgkin lymphoma) s nem malignus krkpekben
(mononucleosis infectiosa, stb.) is jelen lehetnek. A Sternberg- Reed (SR) sejt 15- 45
mikrometer tmrj nagy sejt, sok citoplazmt tartalmaz, magja tbb lebeny vagy
tbbszrs. A maghrtya fokozottan festdik, a chromatin llomny finom, ttetsz s

337
hlszernek tnik a nucleolus/ nucleolusok krl. gy a sejtmag bagolyszemre hasonlt. A
nucleolusok nagyok s eldomborodak. Ngy szvettani altpust klnbztetnk meg:
1. Lymphocyta tlsly: mivel benignusnak tn lymphocyts beszrds jellemzi, ha
nem talljk meg a kevs szm Sternberg- Reed sejtet, knnyen sszetveszthetik
reaktv nyirokcsom hiperplzival. A nyirokcsom szerkezete felbomlott. A betegek
10- 15%- nak van lymphocyta predominancis szvettani lelete. A legjobb prognzis
forma.
2. Kevert sejtes tpus: a betegek 30%- ban van jelen, 10 ves kor alatt gyakori, ezek a
betegek ltalban elrehaladott llapotban jelentkeznek.
3. Lymphocyta depletio: ritka gyermekkorban, a szvettani leletre a kevs lymphocyta
s tbb Sternberg Reed sejt jelenlte jellemz, korn ad csont s csontveli ttteket, a
legrosszabb prognzis forma.
4. Nodularis sclerosis: a nyirokcsom vaskos tokjbl ktszvetes nyalbok nylnak a
nyirokcsom belsejbe, azt csomkra (nodulus) osztva. A kisebb gyermekek 40%-
ban, serdlkorak 70%- ban van jelen ez a szvettani forma.
Tnettan:
A betegsg ltalban fjdalmatlan nyaki vagy supraclavicularis nyirokcsom duzzanattal
kezddik. A nyirokcsomk kemnyebb tapintatak, mint gyulladsos eredet esetn, tbb
nyirokcsom sszekapaszkodsa conglomeratumot alkothat. A betegek 2/3- nak mediastinalis
nyirokcsom megnagyobbodsa is van, ami compresszis tneteket okozhat: szraz, irritatv
khgs, dyspnoe, arc oedema, plethora. Ritkbban az axillris, ingvinlis rgi
nyirokcsomi nagyobbodnak meg, a diafragma alatti (hasi) kezdet igen ritka. ltalnos
tnetek is jelentkezhetnek, mint fradkonysg, tvgytalansg, fogys. A mssal nem
magyarzhat lz, jszakai izzds, a testsly tbb, mint 10%- nak elvesztse az utbbi 6
hnapban olyan szubjektv tnetek, amelyeknek kedveztlen prognosztikai rtke is van s a
stadializlsban felhasznlandk. A viszkets (pruritus) oka felteheten a cholestasis, cskken
a kezels alatt.
Laboratriumi elvltozsok Hodgkin krban:
A vrkp leucocytosist, neutrophilit, lymphopenit (elrehaladott llapotban), eosinophilit,
monocytosist mutat. Kiterjedt betegsgben anmia is lehet. Hemolitikus anmia (pozitv
Coombs teszttel) brmilyen stdiumban elfordulhat, mg a betegsg kialakulsa eltt is,
ugyangy nephrosis syndroma s idiopathias thrombocytopenis purpura is (autoimmun
reakcik). A vrs vrtest sllyeds, cupremia s ferritin szint ltalban magas. A cellulris
immunits gyenglt (ksi brtesztekre anergis vlasz).

338
Differencil diagnzis:
A lymphadenopathit el kell klnteni
Gyulladsos eredettl, fleg:
o TBC
o Toxoplasmosis
o Mononucleosis infectiosa
Non- Hodgkin lymphomtl
Metastasistl
o Nasopharingealis carcinoma
o Lgyrsz sarcoma
A mediastinalis tumort el kell klnteni a normlis thymustl.
A beteg kivizsglsa:
1. Fiziklis vizsglat , a nyirokcsom mretnek meghatrozsa
2. Laboratrium: vrkp, kenet, vvt sllyeds, vese s mj funkcik, alkalikus foszfatz,
hgysav.
3. Nyirokcsom biopszia
4. Mellkas RTG
5. Nyaki, mellkasi CT
6. Hasi/ medencei MRI
7. Csontvelvizsglat (elrehaladott stdiumban)
8. Csont scintigraphia (elrehaladott stdiumban)
Stdium meghatrozs (Ann- Arbor)

339
 I. STDIUM: egyetlen nyirokcsom rgi vagy egyetlen extralymphatikus szerv
rintettsge.
II. STDIUM: 2 vagy tbb nyirokcsom rgi a diafragma azonos oldaln.
Extalymphatikus szerv + nyirokcsom a diafragma azonos oldaln.
III. STDIUM: a diafagma mindkt oldaln nyirokcsom rgik lp (IIIS)
extralymphatikus szerv (IIIES) rintettsge.
IV. STDIUM: Disszeminlt betegsg (mj, br, csontvel, csont)
Kezels:
1. CHEMOTHERAPIA
ABVD (adriamicin, bleomicin, vinblastin, dacarbazin)
COPP (cyclophosphamid, oncovin (vincristin), prednison, procarbazin)
A chemotherapia idtartama a stadiumt fgg, ltalban 6 hnap.
2. RADIOTHERAPIA: a Hodgkin betegsg rzkeny a sugrterpira
3. CSONTVEL TLTETS (AUTOLOG): recidivban ajnlott, jabb
chemotherapis kra utn.
A kezelsnek korai s ksi mellkhatsai lehetnek:
Korai mellkhatsok:
1. Myelosupressio: kvetkezmnye a
a. leuco/neutropenia, ami fertzsekhez vezet
- bakterilis
- vrusos (klnsen veszlyes a varicella s kanyars fertzs)
- parazits/protozoonos: pl. Pneumocystis carinii

340
 - gombs
b. Anemia
c. Thrombocytopenia: vrzsek
2. Alopecia
3. Neurotoxicitas: Vincristin
4. Tdfibrosis: pl. Bleomycin
Ksi mellkhatsok:
1. Csont s lgyrsz nvekedsi zavar radiotherapia utn
2. Tdfibrosis: besugrzs s Bleomycin utn
3. Cardiotoxicits: antraciclinek (epirubicin, daunorubicin, doxorubicin)
4. Endokrin zavarok: hypothyreosis, sterilits
5. Msodik malignus tumor
A betegsg prognzisa:
Kedvez prognosztikai tnyezk
- ltalnos tnetek hinya
- I, II stdium
- lymphocyta predominancia
Kedveztlen prognosztikai tnyezk
- B tnetek jelenlte
- III, IV stdium
- recidiva
- ms szvettani tpusok
Az 5 ves tlls I s II stdiumban kb. 80%- os, mg III s IV stdiumban 50- 60%- os
Recidiva az els 3 vben gyakoribb, de mg 10- 20 v mlva is jelentkezhet.

NON HODGKIN LYMPHOMA (NHL)

A legtbb tumor gy alakul ki, hogy egy szervben malignus proliferci jn ltre, teht egy
jl meghatrozott anatmiai helyrl ered, majd helyileg terjed, illetve tvoli metasztzisokat
hoz ltre. A lymphomk mskppen alakulnak ki. Kezdettl fogva szisztms, disszeminlt
betegsgek, terjedsk a norml lymphocytk migratiojt kveti. A NHL- k az immun
rendszer sejteibl kiindul malignus betegsgek, olyan sejtekbl, amelyek normlisan is
keringenek a szervezetben, azrt, hogy tevkenysgket kifejthessk. A malignus
transformatio a lymphoid sejtek brmely tipusbl kiindulhat, fleg az relen precursorokbl.

341
A lymphomk a lymphocytkbl vagy precursoraikbl kiindul daganatos megbetegedsek,
egy olyan genetikai aberratio vltja ki ket, amely a lymphocytk proliferatiojt,
differencildst vagy apoptosist befolysolja. A NHL szvettani tipusa, immunolgija,
citogenetikai elvltozsai s lokalizcii kztti sszefggseket az albbi tblzat mutatja be
(Philip A. Pizzo, David Poplack: Principles and Practice of Pediatric Oncology, fourth
edition, 662 old.)
Szvettan Immunofenotipus Citogenetikai Lokalizci
elvltozsok
Burkitt lymphoma, B sejt 8; 12 Has
Burkitt- like
lymphoma, nagy B-
sejtes lymphoma
Lymphoblastos Pre- T sejt Sokfle Melkas
lymphoma Pre- B sejt sokfle Nyirokcsomk, csont
Anaplasticus nagy T- sejt vagy O 2;5 Nyirokcsomk, br,
sejtes lymphoma (NK?) sejt lgyrsz, csont
Ms perifris T- T- sejt Nem ismert vltoz
sejtes lymphoma

A NHL- at durvn 2 nagy csoprotba lehet osztani: B s T sejtes lymphomk. A precursor

sejtes daganatokban a thymus fleg az retlen T- sejtes lymphomban (lymphoblastos
lymphoma) rintett. A Burkitt (BL), Burkitt- like s nagy B sejtes lymphomk (LBCL) mind
rett B sejtes lymphomk, a lymphoblastos lymphoma (LL) fleg precursor T- sejtes, mg az
anaplasticus nagy sejtes lymphomk (ALCL) T sejtes vagy natural killer (NK) sejtes
lymphomk.
Epidemiolgia
A NHL gyermekkorban ritkbban fordul el, mint felnttkorban, incidencija egyenes
arnyban n az letkorral. Az Afrikai Burkitt lymphomt endmisnak, mg a ms terleteken
elfordulkat sporadikusnak nevezik. Az endmis BL kialakulsban az Epstein Barr
vrusnak tulajdontanak szerepet.
Szvettan:
A BL sejtkben magas a mag/citoplazma arny. A sejtmag kerek vagy ovlis, a chromatin
szerkezet laza, mintegy tlthatunk a chromatin hln, 2- 5 nucleolus van. A vkony
citoplazma szl ersen basophilan festdik, a magas RNS tartalom miatt s lipid vacuolkat
tartalmaz. Macrophagok sztszrtan fordulnak el a BL sejtek kztt s a csillagos g

342
kpet adjk, ami nem pathognomonikus a BL- ra, mert minden gyosrsan proliferl
daganatban megtallhat. A BL sejt egy germinlis centrum sejt, felsznn immunoglobulint
expresszl (ami fleg IgM tipus). Molekulris szinten az immunoglobulin gnek mindig
trendezdtek s hypervariabilis mutcikat tartalmaznak, ami egy olyan jelensg, legalbbis
a norml sejtekben, ami azt jelenti, hogy a sejtek belptek a germinalis centrumba, arra a
helyre, ahol vgbemennek a hypervariabilis mutatiok s osztly cserk. A BL sejtek ms, B
sejtre jelemz antigneket is expresszlnak, mint CD19, CD20, CD22, CD 79a, CD77.
CD10- re is pozitv, ami jelen van mind a B sejt precursorokban, mind a germinalis centrum
sejtjein. Az LBCL sejtek nagy, a macrophagoknl is nagyobb sejtek. Az ALCL (Ki-
lymphoma) sejtjei nagy sejtek, tbb magv is lehet vagy a mag patk (vese) alak , tb
nucleolussal. Expresszlja a CD30- at s az epithelialis membran antignt (EMA). A LL
sejtet szvettanilag nem lehet elklnteni a lymphoblasttl, magas a mag/citoplazma arny,
a mag egyenetlen felszn, a chromatin llomny finoman pettyezett. Tbb nucleolus is van,
de ezek nehezen lthatk. A legtbb LL a thymusban differencild T precursor- sejtbl
indul ki. Krlbell 10%- a a LL- nak B sejt fenotpust mutat, CD19, HLA- DR s CD10
pozitv.
Tnettan:
A klinikai tnetegyttesek szvettani formk szerint vltoznak. Gyermekkorban fleg
extranodlis elhelyezkedsek a NHL- k. A hasban fleg B sejtes lymphomk fordulnak el,
a mellkasban precursor T sejtes lymphomk. Tdben, brben, izomban fleg ALCL
valamint HIV fertzttekben kialakul NHL- k fordulnak el. Az ltalnos tnetek, mint lz,
fogys jelen lehetnek, de ritkk.
Sporadikus Burkitt lymphoma klinikai kpe
Hasi elhelyezkeds, ami hasfjsban, a has krfogatnak nvekedsben, bl- passage
zavarokban, hnyingerben, hnysban nyilvnul meg. A jobb alhasban (ileo- coecalis regio)
elhelyezked lymphomt appendicularis tlyoggal lehet sszetveszteni. Mtt alkalmval
megnagyobbodott mezenterilis nyirokcsomkat s peritonelis plakkokat lehet ltni. A
lymphoma gyakran beszri a retroperitonealis szerveket (pancreas, vese) s ritkbban a mjat
s lpet. Az ovarium beszrse gyakori. A pleuralis folyadkgylem s ascites is gyakran
jelen van. Ritkn nasopharingealis (egyoldali tonsilla megnagyobbods), arcregi
elhelyezkeds is lehet. Br, mediastinalis elhelyezkeds rendkivl ritka. Az eml
lymphoms beszrdse prepubertalis lnyoknl s szoptat anyknl jelentkezik.
Endemis Burkitt lymphoma fleg az llcsontot rinti, Afrikban gyakori.
Lymphoblastos lymphoma klinikai kpe:

343
A pre- T sejtes LL mediastinalis tumorral jelentkezik, az estek mintegy 50-70%- ban pleurlis
folyadkgylem is van. Fjdalom, dysphagia, dyspnoe, nyak- fej s fels vgtagok oedemja
(VCS compressio), pericardialis beszrds vagy folyadkgylem, akr szv tampond
tneteivel fordulhatnak el. A KIR rintettsg a betegek kevesebb, mint 10%- nl van jelen.
Diagnzist a szvettani kp alapjn lltjuk fel. A leucocyte common antigen (LCA) CD45
pozitivitssal bizonytani lehet a daganat hematolgiai eredett.
Stdium beoszts
I stdium:
Egyetlen extranodalis tumor vagy egyetlen nyirokcsom rgi a has s
mediastinum kivtelvel.
II. stdium:
Egyetlen extranodalis tumor regionalis nyirokcsom ritettsggel
A diafragma azonos oldaln
1. 2 vagy tbb nyirokcsom rgi
2. 2 extranodalis tumor nyirokcsom rintettsggel
Egy primer gastrointestinalis tumor (ltalban ileo- coecalis), ami teljesen
rezeklhat, nyirokcsom rintettsggel vagy anlkl.
III. stdium:
A diafragma mindkt oldaln
o 2 extranodalis daganat
o 2 vagy tb nyirokcsom rgi
Minden primer mellkasi dganat (mediastinalis, pleuralis, thymus)
Minden nagy (kiterjedt) abdominalis tumor, ami inoperabilis
Minden primer paraspinalis vagy epiduralis tumor.
IV. stdium:
KIR rintettsg vagy csontvel rintettsg (< 25%).
Kezels:
I. Srgssgi kezels
Gyakran szksges, mert a NHL- k gyorsan nveked daganatok. A tnetek compressio
miatt vagy metabolikus zavarok miatt jnnek ltre. A mediastinalis tmorok trachea
compressiot, pericardialis folyadkgylemet szv tamponddal s VCS kompresszit
okoznak. Az abdomialis tumorok gastrointestinalis obstructiot, ureter compressiot, vrzst
okozhatnak, valamint metabolikus zavarokat: a tumor lysis syndroma miatt hiperuricaemia,

344
magas K szint, hiper vagy hipocalcaemia, veseelgtelensg alakul ki. A KIRi lokalizci
convulsiot, paraplegiat, agyideg bnulsokat, meningealis irritcit okozhat. A sokrt
srgssgi helyzet kialakulsnak lehetsge miatt indiklt a NHL- s betegek kezelst
intenzv terpis osztlyon kezdeni, mg kielgt llapot esetn is.
II. Chemotherpia
A LL kezelsben a leukmia protokollokat hasznljuk
A BL esetben a kezels ms, rvidebb, de intenzvebb, A, B illetve AA, BB, CC blokkokbl
ll, 2 hetes idkznknt adagolva.
Az ALCL kezelse megegyezik a BL kezelsvel.
III. Tmogat (szupportv therapia):
A 8 g% alatti Hgb rtknl vrsvrtest koncentrtumot, 10.000/mm3 alatti thrombocyta szm
esetn thrombocyta koncentrtumot adunk a betegnek, slyos neutropenia esetn granulocita-
macrofag stimulal factort (Neupogen, Leucomax). A Pneumocystis carinii pneumonia
megelzsre trimethoprim/sulfametoxazol (Biseptol) adand teljes adagban de csak hetente
3 napon t a kezels egsz idszakban. Varicella expozitio esetn aciclovir profilaxist adunk
nagy adagban, 14 napig.
Prognzis:
I stdiumban a 3 ves tlls 90- 95%- os
II stdiumban..........................90%
III stdiumban .........................86%
IV stdiumban .........................75%

GYERMEKKORI MALIGNUS BETEGSGEK PALLIATV KEZELSE

A palliatv kezels fizikai, psyches, szocilis s spiritulis tren nyjt tmaszt a malignus
betegsgben szenved betegnek. Elkezdeni a diagnzis fellltsakor javallt. Fizikai tren
bztostja az olyan tnetek uralst, mint fjdalom, hnyinger, hnys, szkrekeds, dyspnoe,
hemoptzis, mucositis, bnulsok, szorongs, stb., psychs tren biztonsgot, nbecslst
nyjt, szocilis tren segt a csaldba s trsadalomba val visszailleszkedsben, segtsget
nyjt a szocilis, gazdasgi s trvnyes krdsek megoldsban, spiritulis tren pedig
emptit, szeretetet nyjt, segt megtallni a megnyugvst, hogy az let befejezse a beteget
felkszlve tallja erre a termszetes folyamatra.

345
 1. A fjdalom kezelse
A fjdalom egy kellemetlen, mindig nagyon szubjektv szenzoros s emocionlis rzs amit
okozhat az alapbetegsg valamint a kezels. A daganatos betegsgben szenved gyermek
esetben a fjdalom kezelsnek lpsei a kvetkezk:
1. A fjdalom felmrse, a kivlt ok meghatrozsa
2. Kezelsi terv fellltsa
3. Fjdalomcsillaptk adsa
a. lpcs szerint
b. ra szerint
c. A legmegfelelbb adagolsi md szerint
d. A gyermek szerint
4. A fjdalom lefolysnak kvetse s szksg esetn a kezels mdostsa
Gyermekeknl a fjdalom a magatarts megvltozsban is megnyilvnulhat, mint srs,
arckifejezs, rdektelensg a krnyezete s a jtkok irnt, lmatlansg, koncentrl kpessg
cskkense. A fjdalom intenzitsnak felmrsre gyermekeknl a vizulis-analog sklt
hasznljuk, kirtkelse 0-10-es skln trtnik, ahol a 10 a maximlis, kibrhatatlan
fjdalmat, a 0 pedig a fjdalom hinyt jelenti. 7-es feletti rtknl indiklt az opioid
fjdalomcsillaptk hasznlata.

bra. Fjdalom erssg megllaptsra hasznlatos analog-visual skla

A fjdalom kezelse trtnhet gygyszeres s nem gygyszeres mdszerekkel.

Nem gygyszeres fjdalom csillapts
A beteg tjkoztatsa a fjdalmas beavatkozsokrl
Relaxl technikk alkalmazsa: mly lgvtel, egy kellemes emlk felidzse a
fjdalmas beavatkozs alatt.
Hypnosis
TENS (transcutan elektromos ideg ingerls)
Gygyszeres mdszerek
A fjdalomcsillapt kezelst a fjdalom intenzitsa szerint lltjuk be, a 3 lpcss analgetikai
ltra segtsgvel.
Tblzat. Lpcszetes fjdalomcsillapts

346
 1 Non-opioid Adjuvans
2 Kzepes erssg fjdalomra alkalmas
opioid
Non-opioid
Adjuvans
3 Igen ers fjdalomra alkalmas opioid
Non-opioid
Adjuvant

Non-opioid fjdalomcsillaptk
Paracetamol 10-15 mg/kg/dosis per oralisan, 4-6 ornknt
Ibuprofen 5-10 mg/kg/dosis per oralisan, 6-8 ornknt
Naproxen 5 mg/kg/dosis per oralisan, 8-12 ornknt
Opioid fjdalomcsillaptk
Morfin
Rvid hats opioid (4 ra)
A 10 mg-os parenterlis adag 30 mg per oralis adagnak felel meg.
A kezd i.v./s.c. adag 0,05-0,1 mg/kg, 2-4 rnknt adagolva, az 50 kg-nl kisebb
testsly gyermekeknl s 5-10 mg az 50 kg-nl slyosabb gyermekeknl.
A per oralis kezd adag 0,15-3 mg/kg 4 rs idkznknt az 50 kg-nl alacsonyabb
sly gyermekeknl s 5-10 mg az 50 kg-nl slyosabb gyermekeknl.
A morfin kezels mellkhatsai:
Szkrekeds
Hnyinger, hnys
Br viszkets
A lgzs deprimlsa
Hallucinci, zavartsg
Myoclonus
Aluszkonysg
Az opioidokat mindig hnyinger cskkentkkel s hashajtkkal egytt adjuk. A hnys
csillaptkat egy id utn kihagyhatjuk, de a hashajtt soha.
Adjuvns kezels
Antidepresszv (triciklikus antidepressznsok), grcs ellenes, neuroleptikus kezels,
nyugtatk, altatk, anxiolitikumok (szorongs gtlk), corticosteroidok.
1. Hnyscsillapt kezels (antiemetikumok)

347
 a. Ondansetron (Zofran) 0,15 mg/kg/dosis i.v. vagy p.o. 30 perccel a
chemotherapia eltt adva, 2-3 adagban egy nap alatt. Maximlis napi adag 32
mg.
b. Granisetron (Kytril) a serotonin receptor antagonista napi egyszeri adagban
hasznland 10-40 g/kg/dosis-ban.
c. Metoclopramid a chemoreceptor zna dopaminerg receptorainak
antagonistja. Maximlis hatsa csak nagy adagoknl van (0,5-2 mg/kg/adag),
de ilyen nagy adagokat csak a palliatv kezelsben hasznlnak, mshol sehol, a
slyos mellkhatsok miatt. Mellkhatsknt extrapiramidis tnetek
jelentkeznek, ezeknek ellenslyozsra diphenhydramine alkalmazhat.
d. Corticosteroidok cskkentik a hnyingert, euforit okoznak, inkbb
antiemetikummal val trstsknt hasznljk s ritkbban magukra.
Dexamethasonet gyermekeknl 0,25-0,5 mg/kg/dosis-ban s felntteknl a 8-
40 mg/nap adagban alkalmaznak. A hosszan tart alkalmazsuk kerlend a
nem kvnatos mellkhatsok miatt.
e. Adjuvans antiemetikumokat a valdi hnyinger csillaptk mell trstva
alkalmazzk, anxioltikus s szedatv hatsuk miatt. Lorazepamot,
alprazolamot hasznlnak.
Az antiemetikumok trsthatk is egymssal, mint pl. Metoclopramid + dexamethasone +
lorazepam, ondansetron +dexamethasone.
Stomatitis, mucositis
A szjnylkahrtya gyulladst, kifeklyesedst, elhalst jelenti, a chemotherapia s
radiotherapia utni 5-7-ik napon jelentkezik. A rossz fogazat, krnikus szjregi fertzsek,
nem megfelel szj hygiene s a malnutritio elsegtik a mucositis ltrejttt. Kezelsre
hasznlhatk:
Gomba ellenes szerek: Diflucan susp., Nistatin drazs
Helyi antisepticumok: Tantum verde, Hexoral spray, Oropivlone tb (tixocortol pivalat
+ bacitracin = gyullads- s fjdalom-cskkent), Pioctanin 1%.
Helyi rzstelentk: 25-os lidocain
Ulcus ellenes szerek: Sucralfat 1 tb 20 ml desztilllt vzben oldva szjblgetsre,
Maalox susp., Axid vagy Zantac i.v.
Szisztms non-opioid vagy opioid analgeticumok
Flfolykony tpllkok, a tl savany, fszeres telek kerlse

Szkrekeds (constipatio)

348
A hasmensnl gyakrabban jelentkezik a daganatos betegeknl. Tbb tnyez is szerepet
jtszik a ltrejttben, mint egyes cytostaticumok pl. Vincristin, ami paralyticus ileust okoz. A
kezelsben megfelelen sszelltott trendet, knny testmozgst, hashajtkat (paraffin
olaj, lactulose, bisacodil) hasznlunk. A szkrekeds megelzse fontos daganatos
betegeknl, mert a bltartalom pangsa miatt elszaporodik a sajt blflra ami sepsis
kialakulshoz vezethet a slyosan neutropenis s immunodeprimlt betegben.
A dyspnoe
Gyakran fordul el s fokozza a daganatos gyermekek szenvedst. A dyspnoe kezelse
nehezebb feladat, gy pneumonia esetn antibiotikumokat adunk, a pleurlis
folyadkgylemeket lecsapoljuk, szvelgtelensg esetn diureticumokat adunk s td
metasztzisok esetn opioidot, oxignt, benzodiazepineket adhatunk.

A felfekvses feklyek
A felfekvses feklyeket az lland nyomsnak kitett terletek ischemija, vrelltsi zavara
okozza. Ngy slyossgi fokozatt klnbztetjk meg:
1. Fokozat: erythema, oedema, a br megvastagodsa
2. Fokozat: kis feklyek, hlyagok kialakulsa
3. Fokozat: a br alatti zsrszvetig nyl necrosis
4. Fokozat: szveti elhals (necrosis), ami az izmot, fasciat s csontot is rinti.
A felfekvses feklyek profilaktikus kezelsben fontos a helyi hygiene, a traumk
elkerlse, a terletre nehezed nyoms cskkentse, a megfelel tpllkozs biztostsa.
Kurativ kezelsknt fiziolgis soldatos lemoss, helyi dezinficiensek (Rivanol oldat, 3%-os
oxignes vz, Betadin), hydrocolloidalis ktsek (Debrisan).
A kifeklyesedett s fellfertzdtt tumorok fjdalmat, kellemetlen szagot s
megvltozott testkpet okoznak. A sugrrzkeny tumoroknl javasolt a palliatv
besugrzsuk. Topikus kezelsknt metronidazolt is tartalmaz fiziolgis soldatos
blgetst hasznlunk, ami antianaerob hatsa rvn cskkenti a kellemetlen szagot.
Adsorbens tulajdonsggal rendelkez, aktv szenet tartalmaz ktst alkalmazunk, ami
felszvja a kellemetlen szagot.

TMOGAT (SZUPPORTV) KEZELS

349
A tmogat kezels clja az letfontos szervek mkdsnek fenntartsa, a szervezet
homeostasisnak megtartsa valamint gy a malignus betegsg, mint a kezels okozta
szvdmnyek megelzse s kezelse. Az jabb, multimodlis kezelseket megfelel
supportiv therapia nlkl nem lehet elvgezni. A tmogat kezels sszetevi:
1. A tumor lysis syndroma profilaktikus s kuratv kezelse
2. Transfzis kezels
3. A slyos neutropenia kezelse granulocyta colonia stimull faktorral
4. Vrzses szvdmnyek kezelse
5. A fertzsek profilaktikus s kuratv kezelse
6. Hnys csillapts
7. Egyes letet veszlyeztet szvdmnyek srgssgi kezelse
a. Hyperleucocytosis kezelse
b. A trachea compressio s vena cava superior syndroma kezelse
c. Oliguria/anuria kezelse
d. Hyperkaliemia kezelse
e. A methotrexat kros (vese ltali) kivlasztsnak kezelse
8. A postirradiatios syndroma kezelse
A tumor lysis syndroma profilaktikus s kuratv kezelse
A cytostatikus kezels megkezdsvel a tumor sejtek elhalnak s felszabadulnak az
intracellulris anyagok (klium, foszftok, hgysav, xantin, hypoxantin), amelyek az
extracellulris trbe jutva krosthatjk bizonyos szervek mkdst, gy pldul a
hyperkaliemia szvmegllst okoz, a hgysav, calcium phosphat kristlyok a vese
tubulusaiban kicsapdva nefrocalcinosist s veseelgtelensget okoznak. Ennek elkerlsre
ajnlatos a vr elektrolit szintjeinek (Na, K, Ca, Mg) s salakanyagainak (hgysav, phosphat,
urea, creatinin) 12-24 rnknti ellenrzse s a kvetkez therapis beavatkozsok:
Hyperhydratls 3000 ml/m2/nap folyadk mennyisggel (aa fiziolgis soldat s
5%-os glucose oldat).
Alkalinizls 40-80 mmol NaHCO3-al minden 1 liter infundalt folyadkra, a vizelet
pH szintjnek monitorizlsa mellett, amelyet 7,5-8 kztt tartunk.
Az els napokban nem adunk kaliumot az intravns folyadkhoz, egy esetleges
enyhe hypokaliemia nem veszlyes, inkbb a hyperkaliemia elkerlsre
sszpontostunk.
Diureticumokat adunk a folyadk egyensly fenntartsra: 20%-os manitol oldatbl
0,5-1 g/kg/nap, Furosemid 1 mg/kg/nap. Monitorizljuk a napi bevitt s kirtett
folyadk mennyisget, testslyt s vrnyomst.
Allopurinol (Milurit) 10 mg/kg/nap adagban, napi 2-3 adagra osztva, 8-10 napon t.
Transfusios kezels
a) Az anmit 7-8 g% alatti Hgb rtknl kezeljk (Htc 22-20% alatt), kivtelt a slyos
infekcik jelentenek, ahol mr 10 g% alatti Hgb rtknl korrigljuk az anmit. Szrt

350
 (leucocyta mentes) s besugarazott vrs vrsejt concentratumot alkalmazunk a
cytomegalia vrus fertzs s sensibilizlds elkerlse vgett. Az adag 5-10 ml/kg,
3-4 ra alatt beadva.
b) Vralvads zavarait frissen fagyasztott plazmval kezeljk, 15 ml/kg adagban, 12
rnknt adva.
c) A thrombocytopenit 10.000- 20.000/mm3 alatti rtknl korrigljuk, vagy vrzs
esetn brmilyen thrombocyta szmnl. A standard thrombocyta koncentrtumot egy
egysgnyi frissen levett vrbl lltjk el tbbszri centrifuglssal. A
cytapheresissel nyert thrombocyta koncentrtum gazdagabb thrombocytban, 1
egysg cytapheresissel nyert thrombocyta koncentrtum megfelel 4-6 egysg standard
thrombocyta koncentrtumnak. Adagja 1-2 standard egysg/10 kg testsly. Az
elksztett thrombocyta koncentrtumot 4-5 napig lehet trolni, ingamozgst vgz
specilis trol szerkezetben.
A slyos neutropenia kezelse granulocyta stimull faktorokkal
A slyos neutropniban (500/mm3 alatti abszolt granulocyta szm), fleg, ha fertzssel
trsult, ajnlott a granulocyta/makrofg colonia stimull faktorok adsa, hogy lecskkentsk
a slyos neutropnis peridust. Egyik ilyen gygyszer, a Neupogen subcutan vagy
intravnsan rvid infusioban adhat.
A vralvads zavarainak kezelse
A vralvadsi zavarok ltlban az asparaginase adsa utn 3-8 nappal jelentkeznek, az
alvads s anticoagulatio egyenslya bomlik meg, ami klinikailag thromboembolis s
vrzses tnetekben nyilvnul meg. Kezelsre esetenknt frissen fagyasztott plasmt, AT III-
at s K vitamint hasznlhatunk.
A fertzsek profilaktikus s kuratv kezelse
A cytostaticus kezels megkezdse eltt felmrjk a beteg fertzttsgi llapott:
Coprocultura
Hemocultura
Garat vladk
Pathologias vladkok leoltsa br vagy nylkahrtya lzik esetn
Szerolgia: HIV-, varicella-zoster-, herpes-, cytomegalo-vrus, EBV.
Candida s Aspergillus szerolgia
C reaktv protein
A fertzsek megelzsnek nagy szerepe van, ez nhny egyszer mdszerrel kivitelezhet:
Kz moss a beteggel val rintkezs eltt
A szlk felvilgostsa a fertzsek veszlyrl s a neutropnirl

351
 Slyos neutropniban steril, ftt telek ajnlottak s kerlend a nyers saltk s
gymlcsk, felvgottak, nyers szalmik, fermentlt sajtok fogyasztsa.
A szkrekeds megelzse
A profilaktikusan alkalmazott per oralis diflucan s amfotericin B kezels megelzi a
gombs stomatitist de nem elzi meg a szisztms mycosisokat.

A fertzsek profilaktikus kezelse

a. A Pneumocystis carinii pneumonia profilaxisa
Biseptol 6 mg/kg/nap, 2 adagra elosztva, minden hten 3 napon keresztl, a
kezels teljes idtartama alatt s mg a befejezse utn 6 hnapig.
b. Varicelo-zoster infectio profilaxisa kontaktus esetn
Aciclovir 80 mg/kg/nap po, napi 4 adagra elosztva,14 napig.
c. A mucositis profilaxisa
i. A szjreg hygienje gyakori bltssel kevs natrium bicarbonatot
tartalmaz ftt s lehttt vzzel (1 kshegynyi NaHCO3 150 ml vzre)
minden tkezs utn, vagy krmvirg-cickafark-kamilla-teval.
ii. Lgy fogkefe hasznlata javasolt, amit els hasznlat eltt leforrzunk
sterilizls cljbl. 30.000/mm3 alatti thrombocyta szmnl fogkefe
hasznlata ellenjavallt a gingiva vrzs veszlye miatt.
iii. Antiszeptikus helyi ecsetels javallt (Hexoral, Tantum verde Corsodyl,
Citrolin).
iv. A fog eredet fertzses gcok eltvoltsa
v. Amfotericina B vagy Nistatin susp, Diflucan susp. per oralisan
A fertzsek kuratv kezelse
a) A mucositis s gingivitis kezelse A fennti lpsek mellett a szjreget
kiblthetjk Maalox, Sucralfat suspensioval, adhatunk a betegnek
intravns gomba ellenes szereket, intravns aciclovirt 30 mg/kg/nap
adagban, 3 rszre elosztva, 1 rs infusioban, 5 napon keresztl.
Periapicalis gangrena esetn az anaerob flrra hat metronidazol vagy
clindamicin kezels javallt.
b) A neutropnis lz, sepsis kezelse
3. Genercis cephalosporin + aminoglicozid
Centrlis vns kanl, mucositis esetn vagy staphylococcus
kimutatsa esetn Vancomycin vagy Targocid kezels javasolt.

352
 5-6 napon t fennmarad lz esetn antimicoticumokkal
egsztjk ki a kezelst: amfotericin B, voriconazol,
caspofungin.
Anaerob fertzs gyanjakor Clindamicint vagy metronidazolt
trstunk a kezelshez.
500/mm3 alatti neutrophil szm esetn akkor is indiklt az
antibiotikum kezels, ha nem tudjuk lokalizlni a fertzst.
Pneumocystis carinii okozta interstitialis pneumoniban
Biseptolt adunk 20 mg/kg/nap adagban i.v.an, 2 hten
keresztl.
Hnys csillaptsa
A cytostaticumok ers hnyigert s hnyst okoznak. Ennek megelzsre fontos, hogy az
antiemetikumokat a chemotherapia megkezdse eltt legalbb 30 perccel adjuk be. Per
orlisan s intravnsan lehet ket adagolni. Leggyakrabban a szerotonin receptor (5HT3)
antagonistkat hasznljuk. Az Ondansetronnak (Zofran) a metoclopramiddal sszehasonltva
ersebb hatsa van s nincsenek extrapiramidlis mellkhatsai. Az adagja 0,15 mg/kg/dosis,
i.v. vagy po, a chemotherapia eltt 30 perccel adagolva, meg lehet ismtelni 4 rnknt mg
maximum 2 x. Ngy ves kor felett alkalmazhat. Az ondansetron kivlasztsa lassbb
mjlzi esetn, ezrt ilyen betegeknl kisebb adagot adunk. Folyamatos 24 rs infusioban
is alkalmazhat. Mellkhatsai ritkbban jelentkeznek: fejfjs, szkrekeds vagy hasmens,
fradkonysg, szj nylkahrtya kiszradsa (xerostomia), transaminase emelkeds. A
Granysetron (Kytril) egy serotonin receptor (5HT3) antagonista, amit 10-40 g/kg/dosis-ban
hasznlunk, a chemotherapia eltt 30 perccel. Kt ves kor fltt alkalmazhat.
letet veszlyeztet llapotok srgssgi kezelse
a. Hyperleucocytosis kezelse
i. Hydratls 3000-5000 ml/m2/nap folyadk mennyisggel, a folyadk
egyensly fenntartsval.
ii. Nem adunk vr transfusiot 8 g%-os Hgb felett a hyperviscositas s
leucostasis elkerlsrt.
iii. Leucopheresis, exsangvinotransfusio
b. A trachea compressio s a vena cava superior syndroma kezelse
A lgzsi elgtelensg jelenltekor megelgsznk egy vrkp elvgzsvel s
eltekintnk a traumatizl beavatkozsoktl. A tbbi kivizsglst, mint

353
 csontvel vizsglat, lumbl punctio, elhalasztjuk az llapotuk javulsig.
Azonnal megkezdnk egy cytoreductiv kezelst prednisonnal, napi 0,5 mg/kg
adagban. Ha a beteg llapota 24 ra alatt nem javul, a kezelst kiegszjtjk
100 mg/m2/nap cyclophosphamiddal, hydrls s alkalinizls mellett.
Nagyfok pleurlis vagy pericardilis folyadkgylem esetn fontos a
folyadk leszvsa.
c. Az oliguria/anuria kezelse
Az oliguria/anuria az urt nephropathia, a vese tumoros beszrdse vagy az
ureterek elzrdsa okozta veseelgtelensg kvetkeztben alakul ki.
Hemodialzis mellett elkezdett cytoreductiv kezelssel prblkozunk.
Hyperkaliemia esetn lsd a d. pontot.
d. A hyperkaliemia kezelse
Ha a serum kalium szint elri a 6 mmol/l rtket, akkor a beteget intenzv
centrumba helyezzk s hemodializisre ksztjk el. 7 mmol/l feletti K
rtknl srgs a hemodializis. A dializis megszervezsig a serum kalium
szint cskkenthet tmenetileg konzervativ mdszerekkel:
vi. Glucose 1 g/kg + gyors inzulin 0,3 E/kg adagban 30 perces infusioban.
vii. 10% Calcium gluconicum 0,5-1-2 ml/kg lassan i.v-an (bradycardia
veszlye).
viii. NaHCO3 2 mmol/kg bolusban i.v.
e. A methotrexat elgtelen vesn keresztli kivlasztdsnak kezelse
A cskkent vesefunctio, amely felels az elgtelen methotrexat kivlsztsrt,
azonnali beavatkozst ignyel. A szervezetben felhalmozd methotrexat s
bomlstermkei okozta toxikus tnetek mr a MTX beadsa utn 24-48 rval
lthatv vlnak, srga szn vizes vagy vres hasmens, hnyinger,
hnys, neurolgiai tnetek (zavartsg, coma, convulsio, ltszavar) kpben.
Hydratlssal, alkalinizlssal (a vizelet pH 7,5 felett tartsval),
diureticumokkal, nagy adag calcium leucovorinnal, carboxipeptidaseval
kezelik.

A postirradiatios syndroma kezelse

A koponya besugrzs utn 4-6 htre jelentkezik, intracranialis nyomsfokozds jeleivel:
fejfjs, hnyinger, hnys, fotofobia, lz, fradkonysg. Agyoedema cskkent szerekkel
kezeljk, mint furosemid, manitol, glicerol vagy corticoterapia.

354
355