‫أعراض أمراض الجهاز البولي‪:‬‬

‫‪ - 1‬أعراض تتعلق بالتبول‪:‬‬

‫• عسر التبول‪.‬‬
‫• تعدد بيالت‬
‫• البوال‪.‬‬
‫• عدم التحكم في حبس البول( سلس بولي)‪.‬‬
‫• قلة البول‪.‬‬
‫• الزرام ‪.anuria‬‬
‫• بول الفراش‪.‬‬
‫• بوال ليلي‪.‬‬

‫‪-2‬األلم في الجهاز البولي‪:‬‬

‫• ينتج غالبا بسبب عائق يمنع مسار البول (مثل حصاة‪ ،‬أو خثرة‪ )...،‬بشكل القولنج الحاد‪.‬‬
‫• قد يكون شديدا جدا لدرجة مصاحبته بإقياء وتعرق ‪ ،‬ويكون توضع األلم واتجاهه مميزا لمكان‬
‫توضع العائق‪.‬‬
‫• قد يكون غير مميز‪ ،‬وكثيرا ما يهمل أو ال يعزى إلى الجهاز البولي‪.‬‬
‫‪ - 3‬ارتفاع درجة الحرارة والحمى‪:‬‬
‫‪ - 4‬الوذمات‪.‬‬
‫‪ - 5‬مظاهر اليوريميا‪:‬‬
‫• في القصور الكلوي المزمن‪.‬‬
‫• تصيب جميع أجهزة الجسم‪.‬‬
‫‪ - 6‬تناذر تأخر النمو والتطور الفيزيائي‪.‬‬

‫االستقصاءات المخبرية‪:‬‬
‫أوالً ‪ :‬فحص البول‪:‬‬
‫• الصفات الفيزيائية‪( :‬الحجم‪ ،‬المظهر‪ ،‬اللون‪ ،‬الكثافة النوعية‪.)PH ،‬‬
‫• سكر‪ ،‬بروتين‪ ،‬الخضاب‪ ،‬الكيتون‪ ،‬البيليروبين ‪-‬النيتريت‬
‫• فحص الراسب‪.‬‬
‫• الزرع والتحسس الجرثومي‬
‫ثانياً‪ :‬فحوص وظائف الكلية‪:‬‬
‫♤ وظائف الكبيبات‪:‬‬
‫• مستوى البولة في الدم ترتفع قبل الكرياتينين‪.‬‬
‫• مستوى الكرياتينين في الدم‪.‬‬
‫• تصفية الكرياتينين (وهي األهم)‪.‬‬
‫♤ وظائف األنابيب الكلوية‪:‬‬
‫• مقدرة األنابيب التكثيفية‪.‬‬
‫• مقدرة األنابيب التخفيفية‪.‬‬
‫• مقدرة األنابيب على تحميض البول‪.‬‬

‫☆ البيلة الدموية العيانية‪:‬‬

‫• اذا كان مصدرها الكلية والطريق البولي العلوي‪ :‬يكون اللون بني أو لون الكول ‪،‬ويوجد كريات حمراء‬
‫مشوهة كما قد تحوي أسطوانات الكريات الحمراء‪ ،‬وتترافق غالبا مع بيلة بروتينية‪.‬‬
‫• أما اذا كان مصدرها الطريق البولي السفلي‪:‬‬
‫ً‬
‫• يكون اللون أحمر إلى وردي ويحوي خثرات‪ ،‬وال تترافق غالبا مع بيلة بروتينية‪ ،‬وهي غير اعتادية عند‬
 ‫األطفال‪.‬‬
‫☆ اآللية اإلمراضية‪:‬‬
‫• البيلة الدموية من منشأ كبّي‪ :‬تكون األذية في الغشاء القاعدي الكبيبي المسببة بااللتهاب أو بحدثية مناعية‪.‬‬
‫• أو أذية سمية بالكيمياويات لألنبوب الكلوي‪.‬‬
‫• التحصي البولي يسبب تآكاالً ميكانيكيا ً للسطوح المخاطية في السبيل البولي مسببا البيلة الدموية‪ ،‬لكن‬
‫ً‬
‫التحصي نادر عند األطفال‪.‬‬

‫تنصيف أسباب البيلة الدموية‪:‬‬

‫♧ أوالً‪ :‬حسب الكيان المرضي‪:‬‬
‫‪ - 1‬أدواء كبية‪:‬‬
‫• التهاب الكبب والكلية سريع الترقي‪ ،‬التهاب الكلية في سياق إنتان مزمن‪.‬‬
‫• المتالزمة االنحاللية اليوريميائية‪ ،‬فرفرية هينونشوئنالين‪.‬‬
‫• اعتالل الكلية بال ‪ ، IgA‬متالزمة البورت‪.‬‬
‫• فرط كلس البول البدئي ‪ ،‬التهاب الكبب والكلية الحاد التالي للعقديات‪.‬‬
‫• اعتالل كبي غشائي ‪ ،‬التهاب الكبب والكلية الغشائي المنمي‪.‬‬
‫‪ - 2‬إنتان المجاري البولية ( ثاني اشيع سبب)‪.‬‬
‫‪ - 3‬أسباب دموية‪:‬‬
‫• نقص الصفيحات الدموية‪.‬‬
‫• اعتالالت تخثرية كالناعور‪.‬‬
‫• خثار الوريد الكلوي‪.‬‬
‫• اعتالل الكلية في سياق الداء المنجلي‪.‬‬
‫‪- 4‬الشذوذات التشريحية‪:‬‬
‫• كلية عديدة الكييسات‪.‬‬
‫• التشوهات الخلقية للكلية والطريق البولي‪.‬‬
‫• الشذوذات الوعائية‪.‬‬
‫• األجسام األجنبية‪.‬‬
‫• األورام وعلى رأسها ورم ويلمس‪.‬‬
‫‪- 5‬الحصيات وفرط كلس الدم‪.‬‬
‫‪ - 6‬الجهد‪.‬‬
‫‪ - 7‬األدوية‪:‬‬
‫• أسبرين‬
‫• السلفوناميدات‬
‫• السكلوفوسفاميد‬
‫• هيبارين‪ ...‬وغيرها‪.‬‬

‫♧ ثانيا ‪:‬حسب المرحلة العمرية‪:‬‬

‫‪ -1‬البيلة الدموية عند الوليد‪:‬‬
‫◇ من منشأ كلوي‪:‬‬
‫• الشذوذات الوعائية في الكلية (وهي األشيع)‬
‫◇ من منشأ خارج كلوي‪:‬‬
‫• تلوث البول بدم الختان‪.‬‬
‫• الداء النزفي عند الوليد‪.‬‬
‫• تلوث البول بالدم المطروح مع البراز بسبب متالزمة الدم المبتلع (متالزمة اليوم الثالث هاااام)‬
‫• فرط طرح بلورات اليورات في البول‪.‬‬
 ‫‪ -2‬البيلة الدموية عند الرضيع‪:‬‬
‫◇ من منشأ كلوي‪:‬‬
‫• خثار الوريد الكلوي‪.‬‬
‫• ورم ويلمس‪.‬‬
‫◇ من منشأ خارج كلوي‪:‬‬
‫• في سياق بعض اإلنتانات الحادة‪.‬‬
‫• المتالزمة االنحاللية اليوريميائية‪.‬‬
‫• تقرح الصماخ بعد الختان‪.‬‬

‫‪ -3‬البيلة الدموية في سن ما قبل المدرسة‪:‬‬

‫◇ أسباب كلوية‪:‬‬
‫• التهاب كبب وكلية حاد تالي لالنتان‪.‬‬
‫• فرفرية هينوشونالين‪.‬‬
‫• أورام الكلية‪.‬‬
‫◇ أسباب خارج كلوية‪:‬‬
‫• الرضوض‪.‬‬
‫• التهاب المثانة النزفي‪.‬‬
‫• األجسام األجنبية في المثانة‪.‬‬

‫‪ -4‬البيلة الدموية في سن المدرسة‪:‬‬

‫◇ آفات خارج كبية ( هي األشيع في هذه الفئة العمرية)‪:‬‬
‫• تلوث البول بدم الطمث‪.‬‬
‫• التهاب مثانة نزفي‪.‬‬
‫• التحصي الكلوي‪.‬‬
‫• التهاب اإلحليل‪.‬‬
‫• أورام الكلية‪.‬‬
‫• تشوهات الكلية الخلقية‪.‬‬
‫• التهاب المجاري البولية‪.‬‬
‫• أسباب دموية‪.‬‬
‫• المتالزمة االنحاللية اليوريميائية‪.‬‬
‫• األدوية‪.‬‬

‫البيلة الدموية الغير المرتبطة بالتبول‪:‬‬

‫♤ من أهم أسبابها‪:‬‬
‫‪-١‬وجود أجسام أجنبية في االحليل‪.‬‬
‫‪-٢‬آفات في االحليل‪.‬‬
‫‪-٣‬التهاب في الحليل‪.‬‬
‫البيلة الدموية العيانية البدئية ‪:‬‬
‫‪ ¤‬عندما تكون بدون حرارة و بدون ألم بطن و بدون بروتين عادة يكون السبب هو آفات سفلية االحليل و‬
‫المثانة و على رأسها االحليل‪.‬‬
‫البيلة الدموية االنتهائية‪:‬‬
‫‪ ¤‬في نهاية البول يخرج دم عادة يكون السبب هو التهاب مثانة نزفي أو أجسام أجنبية في المثانة أو تحصي‬
‫مثانة‪.‬‬
‫ورم ويلمس‪:‬‬
‫‪ ¤‬من أكثر أورام الكلية التي تسبب بيلة دموية و يكون على شكل كتلة في البطن(ما حكا الدكتور فيها كتير ما‬
 ‫قال مو مهمة بس قال أنو أخدناها بغير محل لذلك ما كتير رح يحكي فيها )‬
‫البيلة الدموية المتكررة‪:‬‬
‫‪ ¤‬عيانية و غير مؤلمة و بعد إنتان تنفسي علوي‪ ،‬و تزول بعد ‪ ٢-١‬أسبوع‪.‬‬
‫‪ ¤‬في حال تكرارها عدة مرات تستطب الخزعة الكلوية لمعرفة وجود أسباب مثل‪:‬‬
‫‪-١‬اعتالل الكلية بال ‪.Iga‬‬
‫‪-٢‬البيلة الدموية األساسية‪.‬‬
‫‪-٣‬تناذر ألبورت‪.‬‬
‫)‪Iga nephropathy :(bergernephropathy‬‬
‫‪-١‬بيلة دموية عيانية أو مجهرية تكشف بفحص بول روتيني‪.‬‬
‫‪-٢‬وظيفة الكلية طبيعية(هام جدا)‪.‬‬
‫‪-٣‬بيلة بروتينية أقل من ‪ ١‬غ‪/‬يوم‪.‬‬
‫‪-٤‬المتممة طبيعية‪.‬‬
‫‪-٥‬الذكور أكثر من النساء‪.‬‬
‫‪-٦‬عند أغلب المرضى يحصل شفاء و لكن هناك ‪ %٣٠‬من المرضى يترقى المرض لديهم و يترافق مع إنذار‬
‫سيء حيث يرتفع التوتر الشرياني و تنقص وظيفة الكلية‪.‬‬
‫‪:Alport syndrome‬‬
‫‪-١‬يتطور بعد العقد األول من العمر‪.‬‬
‫‪-٢‬تغيرات في الكبب‪.‬‬
‫‪-٣‬تسمك في الشعيرات‪.‬‬
‫‪-٤‬إضافة إلى البيلة الدموية يحدث لدى المرضى إصابة عينية و إصابة سمعية‪.‬‬
‫‪-٥‬وراثة مرتبطة بالجنس جسمية قاهرة‪.‬‬
‫‪:Cross or microscopic hematuria‬‬
‫تحدث في ‪:‬‬
‫‪-١‬التهاب الكبيبات و الكلية المناعي‪.‬‬
‫‪- ٢‬المتالزمة االنحاللية اليوريميائية‪....‬طفل لديه إنتان معوي بااليشريشيا كولي مثال و فجأة حدث لديه وهط و‬
‫فقر دم و نزوف و فرفريات فالتشخيص يكون متالزمة انحاللية يوريميائية‪ ..‬يوريميائية أي هناك قصور‬
‫كلوي و انحاللية أي هناك انحالل دم وبالتالي هناك زيادة شبكيات ونقص خضاب ونقص صفيحات‪.‬‬
‫‪ ¤‬و هي أكثر األسباب شيوعا في قصور الكلية الحاد عند األطفال‪.‬‬
‫البيلة الكلسية المجهولة السبب‪:‬‬
‫‪-١‬تنتقل بصفة وراثية صبغية جسمية قاهرة‪.‬‬
‫‪-٢‬من أكثر األسباب الشائعة للبيلة الدموية مع غياب التحصي‪.‬‬
‫‪-٣‬و هي تحدث بسبب زيادة امتصاص الكلس عبر الجهاز الهضمي و خلل عودة امتصاص الكلس على‬
‫مستوى األنابيب الكلوية‪.‬‬
‫‪- ٤‬في هذه الحالة ال داعي لتحديد كمية الكلس في الطعام نهائيا ‪..‬فقط نزيد كمية السوائل و نعطي كلورتيازيد‬
‫في حال كانت كمية الكلس زائدة جدا‪.‬‬
‫‪-٥‬التترافق البيلة الكلسية مع فرط كلس الدم(هام جدا) إال إذا ترافق المرض مع ‪:‬‬
‫فرط نشاط جارات الدرق ‪..‬زيادة ‪pth‬‬
‫انسمام ب ‪vitD‬‬
‫اللوحة السريرية‪:‬‬
‫‪-١‬عسرة تبول و ألم بطني‪.‬‬
‫‪-٢‬البيلة الدموية المتقطعة نتيجة طرح الكلس في البول أو المستمرة‪.‬‬
‫‪-٣‬هناك عادة قصة عائاية لحصيات كلوية‪.‬‬
‫االستقصاءات في البيلة الدموية‪:‬‬
‫هناك أربعة أمور ضرورية دائما و هي ‪:‬‬
 ‫‪-١‬بول و راسب مع زرع‪.‬‬
‫‪-٢‬طرح البروتين والكالسيوم في البول‪.‬‬
‫‪-٣‬ايكو الجهاز البولي‪.‬‬
‫‪-٤‬كرياتنين و شوارد و ألبومين وكالسيوم وفوسفور‪.‬‬
‫☆ وباقي االستقصاءات تكون ضرورية الستقصاء وجود أمراض أخرى مرافقة‪:‬‬
‫‪-٥‬كالتعداد العام و الصفيحات و اختبارات التخثر و التمنجل‪.‬‬
‫‪-٦‬في حال وجود مؤشر لبيلة كبية‪ :‬نجري سرعة التثفل و المتممة و أضداد ال ‪.dna‬‬
‫‪-٧‬مسحة من البلعوم و أضداد العقديات‪.‬‬
‫‪-٨‬مسحة التهابات الكبد ب مع خزعة كلية‪.‬‬
‫‪-٩‬فحص بول لألم و اختبارات السمع في حال الشك بتناذر ألبورت‪.‬‬
‫البيلة البروتينية‪:‬‬
‫‪-١‬وجود كمية من البروتين في البول‪.‬‬
‫‪-٢‬البروتين موجود في بول األطفال األصحاء ‪ ٥٠ :‬ملغ‪ ٢٤/‬ساعة‪.‬‬
‫‪-٣‬ارتفاع كمية بروتين البول أكثر من ‪ ١٥٠‬ملغ‪ ٢٤/‬ساعة هذا يعني وجود بيلة بروتينية أو أن يكون نسبة‬
‫البروتين إلى الكرياتينين في عينة بول صباحية مبكرة أقل من ‪ ٢٠‬ملغ ‪/‬ممول‪.‬‬
‫‪ ¤‬هذا هو التعريف الحديث و لكن عمليا يكفي لتشخيص البيلة البروتينية أن يكون بروتين البول أكثر من ‪١٥٠‬‬
‫ملغ ‪ ٢٤ /‬ساعة‪.‬‬
‫‪ ¤‬البيلة البروتينية غير المرضية (تزول بزوال العامل المسبب)‪:‬‬
‫‪-١‬انتصابية نتيجة الوقوف الطويل‪.‬‬
‫‪-٢‬جهدية‪.‬‬
‫‪-٣‬ح َّم ِويَّة نتيجة ارتفاع درجة الحرارة‪.‬‬

‫البيلة البروتينية المرضية‪ :‬إما أنبوبية او كبية‬

‫األنبوبية‪:‬‬
‫‪ .١‬وراثية‪:‬‬
‫قد تكون أمراض تؤثر في وظيفة النبيبيات الكلوية في إعادة االمتصاص‪ ،‬أو امراض استقالبية مثل‪:‬‬
‫‪ -‬غالكتوزيميا‪.‬‬
‫‪ -‬حماض انبوبي قريب‪.‬‬
‫‪ -‬داء ويلسون‪.‬‬

‫‪.٢‬مكتسبة‪:‬‬
‫‪ -‬التهاب كلية خاللي‪.‬‬
‫‪ -‬نخر أنبوبي حاد‪.‬‬
‫‪ -‬التسمم بالمعادن الثقيلة‪.‬‬

‫الكبية‪:‬‬
‫▪︎ تكون مستمرة العرضية‪ ،‬تشاهد في بعض الحاالت مثل‪:‬‬
‫‪.١‬بعض أشكال التناذر النفروزي‪.‬‬
‫‪.٢‬بعض اشكال التهاب الكبب والكلية‪.‬‬
‫‪.٣‬اورام‪.‬‬
‫‪.٤‬ادوية‪.‬‬
‫‪.٥‬خلقية‪.‬‬

‫♡ االستقصاء‪:‬‬
‫أهم استقصاء في تقييم البيلة البروتينية هو فحص البروتين في البول و معايرة بروتينات الدم ورحالن‬
 ‫البروتينات والشحوم الثالثية‪.‬‬
‫• في حال وجود دالئل إنتانية يجب زرع البول‪.‬‬

‫التهاب الكبب والكلية الحاد(مهم)‬

‫• من األمراض الكلوية األكثر شيوعا عند االطفال‪.‬‬
‫• مرض مناعي‪.‬‬
‫♤ اللوحة السريرية‪:‬‬
‫‪ ¤‬ثنائي الجانب‪-‬قد يكون بدئي أو ثانوي‪.‬‬
‫‪ ¤‬حاد(البدئي غالبا ما يكون حاد) ‪:‬يتظاهر مباشرة بحمى‪ -‬وذمة صباحية في االجفان‪ -‬وذمة في القدمين و‬
‫الصفن أو األشفار‪-‬زلة تنفسية‪ -‬شح أو انقطاع بول‪ -‬ارتفاع توتر شرياني‪.‬‬
‫‪ ¤‬عند رؤية ارتفاع ضغط وشح بول و وذمات في سياق إنتان (جرثومي أو فيروسي) غالبا ما يكون السبب‬
‫التهاب كبب وكلية حاد‪.‬‬
‫‪ ¤‬يحدث الشفاء التام عند ‪ ٪٩٥‬من األطفال وتختلف مدة المرض بحسب السبب (جرثومي أو فيروسي)‪.‬‬

‫التهاب الكبب والكليتين الحاد التالي للعقديات‪:‬‬

‫▪︎ العامل الممرض العقديات الحالة للدم ‪ A‬نمط بيتا‬
‫وهو السبب الشائع في البلدان ناقصة التطور‪.‬‬
‫▪︎ األصابة فصلية تالية ل‪:‬‬
‫‪ -‬التهاب البلعوم في الشتاء‪.‬‬
‫‪ -‬تقيح الجلد في الصيف‪.‬‬
‫▪︎ نادر قبل عمر ‪ 3‬سنوات ‪/‬نسبة الذكور اكبر من اإلناث‪.‬‬
‫▪︎ تحدث األعراض عادة بعد ‪ 3-1‬أسابيع من اإلنتان (التنفسي أو الجلدي)‪.‬‬

‫♧ اللوحة السريرية‪:‬‬
‫☆ بدء فجائي ‪ -‬بيلة دموية عيانية‪ -‬وذمات بالوجه‪ -‬ارتفاع توتر شرياني‪ -‬شح بول‪.‬‬
‫☆ هي اللوحة السرية الكالسيكية فقد يتظاهر أحيانا بقصور قلب او ضيق نفس او تناذر نفروزي‪.‬‬

‫♧ التشريح المرضي‪:‬‬
‫▪︎ العالمة المميزة تحت المجهر االلكتروني هي الحدبة (‪ )humps‬عبر الممال االبتليالي للغشاء القاعدي‪.‬‬

‫♧ التشخيص‪:‬‬
‫‪ .١‬بيلة دموية‬
‫‪ .٢‬بيلة بروتينية ال تتجاوز ‪ ٢‬غ‪ ٢٤ /‬ساعة‬
‫‪ .٣‬نقص وظيفة الكلية‬
‫‪ .٤‬بروتينات وشحوم الدم طبيعية‬
‫‪ .٥‬سرعة التثفل عالية‬
‫‪ .٦‬فقر دم‪ ،‬باإلضافة النخفاض عناصر المتممة ‪( c3 -c4‬مهمة جدا) وارتفاع ‪ ASLO‬و ‪.igA‬‬

‫‪ ¤‬تستطب الخزعة الكلوية في الحاالت التالية‪:‬‬

‫‪ -‬استمرار شح البول اكثر من ‪ ٥‬ايام‪.‬‬
‫‪ -‬استمرار البيلة البروتينية الغزيرة الكثر من ستة اشهر‪.‬‬
‫‪ -‬بيلةدموية ناكسة‪.‬‬
‫‪ -‬استمرار ارتفاع التوتر الشرياني الكثر من شهر‪.‬‬
‫‪ -‬استمرار انخفاض المتممه الكثر من شهرين‪.‬‬
 ‫♧ االختالطات‪:‬‬
‫هي نفسها اختالطات القصور الكلوي‪:‬‬
‫‪ .١‬قصور قلب‪.‬‬
‫‪ .٢‬ارتفاع توتر شرياني‪.‬‬
‫‪ .٣‬ارتفاع بوتاسيوم‪.‬‬
‫‪ .٤‬ارتفاع فوسفات الدم‪.‬‬
‫‪ .٥‬انخفاض مستوى الكالسيوم الدموي‪.‬‬
‫‪ .٦‬حماض‪.‬‬
‫‪ .٧‬اختالجات‪.‬‬

‫♧ العالج‪( :‬داعم بشكل أساسي)‪ ،‬واالستشفاء مهم‪.‬‬

‫▪︎ حمية‪ :‬تخفيف الملح والبروتين‪.‬‬
‫باالضافة إلى الراحة والمدرات وخافضات ضغط والصادات حيوية‪.‬‬

‫فرفرية هينوخ شونالين‪:‬‬

‫▪︎ تسبب بيلة دموية وبيلة بروتينية وإصابة كبية‪.‬‬
‫▪︎ العالمة المميزة هي الفرفريات المجسوسة التي عادة ما تكون على المؤخرة واألطراف السفلية‪.‬‬
‫▪︎ الفرفريات المجسوسة تميزها عن فرفرية نقص الصفيحات التي تختفي عند الضغط عليها‪.‬‬
‫▪︎ قد تسبب أيضا الم بطن إقياء ‪ -‬إقياء دموي أو تغوط زفتي و الم وتورم مفصلي ‪ -‬التهاب كبب وكلية‪.‬‬

‫اعتالل الكلية بال ‪:igA‬‬

‫♤ الموجودات السريرية‪:‬‬
‫☆ بيلة دموية عيانية غالبا تترافق بانتان تنفسي‪.‬‬
‫☆ قد نشاهد أيضا ً اللوحة السريرية للذئبة الحمامية ( اضداد ‪ +DNA‬نقص المتممة)‪.‬‬
‫☆ كتل كلوية‪ :‬كتل بطنية بالجس (كلية متعددة الكيسات‪ -‬ضخامة كلوية معاوضة‪-‬استسقاء كلوي‪-‬ورم ويلمز)‬
‫☆ حصيات كلوية‪ :‬غير شائعة ( عادة تكون بسبب أخماج‪ -‬تشوهات بنيوية في المسالك البولية‪ -‬اضطرابات‬
‫استقالبية) يجب التحري عن هذه األسباب عند وجود حصيات كلوية‪.‬‬
‫☆ حصيات الفوسفات¨ المترافقة مع إنتانات الجهاز البولي هي األكثر شيوعا أما الحصيات االستقالبية األكثر‬
‫شيوعا هي الحصيات الكلسية‪.‬‬
‫☆ باإلضافة لوجود الم بطن وخاصرتين بيلة دموية وطرح حصاة بالبول‪.‬‬

‫االعتالالت األنبوبية الكلوية‪:‬‬

‫‪ ¤‬قد تكون في اي منطقة على طول النفرون‬
‫‪ -‬سوء وظيفة األنبوب القريب المعمم (تناذر فانكوني)‪ :‬ضياع بولي شديد للحموض االمينية والسكر‬
‫والفوسفات¨ والبيكربونات‪.‬‬
‫• يكون للطفل لوحة سريرية خاصة‪ :‬ضعيف‪ -‬صغير الحجم(مشابهة لتأخر النمو داخل الرحم)‪.‬‬
‫• أهم اسبابه‪ :‬السيستينوز‪ -‬غاالكتوزيميا‪ -‬تيروزيميا‪ -‬ويلسون‪ -‬عدم تحمل الفركتوز‪ -‬عوز فيتامين د‪-‬‬
‫االنسمامات بالمعادن‪.‬‬
‫‪ ¤‬يتلو االصابة الكبية وزيادة نفوذية الجهاز الكبي‪ ،‬هي اآللية االمراضية وبالتالي نقص حجم البالسما الفعال‪.‬‬
‫‪ ¤‬معظم المرضى يكون لديهم مرض كبي بدئي حيث من النادر أن تبدا االصابة بالنفروز مباشرة‪.‬‬

‫♧ التناذر النفروزي الدهني‪ :‬هو أكثر انواع النفروز شيوعا او ما يسمى المتالزمة الكالئية قليلة التكورات‪.‬‬
‫▪︎ يكون لدينا بيلة بروتينية انتقائية وهي أكثر من ‪ ٣٠‬غرام في بول ال ‪ ٢٤‬ساعة‪  ‬ويكون اآللبومين اقل من ‪٣‬‬
‫ملغ‪/‬مل بالدم‪ ،‬وبروتين الدم اقل من ‪ ٣٠‬غ‪/‬ل‪.‬‬
 ‫▪︎ التناذر النفروزي الدهني هو السبب اآلكثر شيوعا للتناذر النفروزي الصرف عند األطفال (‪ )%٧٥‬وباقي‬
‫االسباب تشكل ‪.%٢٥‬‬
‫▪︎ ويكون الذكور أكثر شيوعا من اآلناث ‪ ،‬غالبا بعد عمر السنتين‪ ،‬بعد انتان تنفسي فيروسي علوي‪.‬‬
‫‪ ¤‬الشكوى االساسية لدى المرضى هي وجود الوذمات ‪ ،‬ارتفاع الضغط يحدث لدى ‪ %٢٠‬من الحاالت‪ ،‬اما‬
‫البيلة الدموية العيانية تكون نادرة‪ ،‬والمجهرية تحدث لدى ‪ %٢٥‬من الحاالت ويكون لدينا شح بول اقل من‬
‫‪ ٥٠٠‬مل باليوم مع حالة عامة سيئة‪.‬‬
‫‪ ¤‬من االعراض االخرى ‪ :‬الشحوب والنحول واالضطرابات المعدية المعوية‪.‬‬

‫☆ بتحليل البول نجد بيلة بروتينية هامة تصل لل‪ ١٥_ ١٠‬غ‪ ٢٤/‬ساعة كما ان تركيز الصوديوم يكون‬
‫منخفض والبولة مرتفع‪.‬‬

‫التشخيص‪:‬‬
‫‪ ١‬بتحليل الدم يكون لدينا نقص بروتين والبومين الدم‪.‬‬
‫‪ ٢‬كلس الدم يكون ناقص وعرضي مثل حدوث تشنج عضلي‪.‬‬
‫‪٣‬بروتين المتممة ‪ c3‬يكون طبيعي‪.‬‬
‫‪ ٤‬قالء ناقص البوتاسيوم ‪/‬نقص صوديوم الدم‪ /‬ارتفاع الكوليسترول‪.‬‬
‫👆 هدول االساسيات‬
‫‪ ٥‬زيادة فيبرين الدم وعوامل التخثر‪.‬‬

‫التشريح المرضي‪:‬‬
‫‪ ¤‬باعتالل الكليةالكبي ذو التغيرات القليلة تكون الكلية طبيعية مع تسمك ميزانشيمي خفيف ‪،‬ويكون لدينا غياب‬
‫للترسبات المناعية والمتممة‬
‫بالمجهر االلكتروني نجد التحام سويقات الخاليا الظهارية‪.‬‬

‫العالج‪:‬‬
‫حمية دون ملح ‪ /‬مدرات‬
‫ولكن العالج االساسي يكون بالستيروئيدات نعطي ‪ ١.٥‬ملغ ‪/‬ك‬
‫غ او ‪ ٦٠‬ملغ‪/‬ممربع من سطح الجسم‬
‫ويكون النكس وارد ويعالج كل مرة بنفس الطريقة‪.‬‬

‫◇ النفروز المعتمد على الستيروئيدات‪:‬‬

‫نكس لمرتين متتاليتين خالل فترة سحب الستيروئيدات‪ ،‬احدهما يحصل خالل اول اسبوعين من فترة العالج‬
‫بالستيروئيدات‪.‬‬
‫‪ ¤‬هناك بعض المعالجات المتممة مثل الفيتامين ‪ d‬وامالح الكاسيوم والصادات ويكون االنذار بشكل عام جيد‬

‫االختالطات‪:‬‬
‫‪ ١‬يكون لدينا زيادة بالحوادث االنتانيةمثل ذات الرئة والتهاب النسيج الخلوي واالنتانات البولية‬
‫وعند حدوث هجوع للمرض ينصح باعطاء لقاح الرئويات بسبب وجود استعداد لالصابة بالمكورات الرئوية‪.‬‬

‫‪ ٢‬تخثرات وريدية او شريانية‬

‫تحدث بسبب زيادة بعض عوامل التخثر والمثبطات الحالة للفيبرين وبسبب تناقص المستوى البالزميم من‬
‫مضاد الثرومبين ‪٣‬‬

‫‪ ¤‬النفروز الوالدي نادر‬

 ‫☆ االعتالل الكبي الغشائي‪:‬‬
‫هو شكل من اشكال النفروز يشكل ‪.% ٥‬‬
‫▪︎ ويكون لدينا بيلة دموية عيانية او مجهرية مع بقاء الضغط الشرياني ومستوى ال‪ c3‬طبيعي‪.‬‬
‫▪︎ وهو ال يستجيب للستيروئيدات‪.‬‬

‫التهاب الكبب والكلية المنمي الغشائي‪:‬‬

‫▪︎ يكون لدبنا ارتفاع بالتوتر الشرياني مع مستوى ‪ c3‬طبيعي‪.‬‬
‫▪︎ ويحصل تناذر كالئي غالبا حيث نجد بيلة دموية‪/  ‬بيلة بروتينية وتكون وظيفة الكلية طبيعية غالبا‪.‬‬
‫▪︎ ال تفيد المعالجة بالستروئيدات‬

‫التصلب الكبي القطعي‪:‬‬

‫▪︎ يصيب ‪% 10‬من االطفال‪.‬‬
‫▪︎ الصفة االساسية هي ان المتممة تكون سوية اما البيلة الدموية وفرط التوتر الشرياني اكثر شيوعا‬
‫يكون لدينا ترسب هياليني قطعي في بعض الكبب‬
‫‪% ٢٠‬من الحاالت تستجيب للعالج بالستيروئيدات و‪% ٨٠‬ال تستجيب له‪.‬‬

‫التهاب الكبب المنمي التكاثري الميزانشيمي‬

‫لالطالغ‬
‫▪︎ يتراجع عادة بالستيروئيدات إال أن النكس واالعتماد الستيروئيدي شائعان‪.‬‬
‫▪︎ يظهر المجهر الومضاني وجود ‪ IgM‬في الميزانشيم‪.‬‬

‫القصور الكلوي الحاد‬

‫نقص مفاجئ في الوظيفة الكلوية مع عجز في الحفاظ على الشوارد مما يسبب تراكم السموم بالجسم‪.‬‬

‫االسباب‪:‬‬
‫تكون قبل كلوية او كلوية او بعد كلوية‬
‫قبل الكلوية تكون اكثر شيوعا‬
‫مثالها التجفاف ونقص حجم الدم‪.‬‬
‫القصور الكلوي الحاد‪:‬‬
‫♡ التظاهرات السريرية ‪:‬‬
‫‪- ١‬انقطاع البول التام‪:%٣٤  ‬‬
‫اللوحة السريرية االكثر شيوعا في انقطاع البول التام هي المتالزمة‪  ‬االنحاللية اليوريمائية‪.‬‬
‫‪ _٢‬شح البول ‪  :%٣٨‬النسبة االعلى في التهاب الكبب والكلية الحاد‪.‬‬
‫‪ _٣‬يكون االدرار محتفظ به في‪ %٢٨  ‬من الحاالت‪.‬‬
‫● انقطاع البول التام اكثر في سياق‪  ‬المتالزمة اليوريمائية االنحاللية وانسداد الطرق المفرغة‪.‬‬
‫● يكون االدرار محتفظا به‪ :‬أي يعني يبقى كمية من البول في حال التهاب الكبب والكلية الحاد‪  ‬او االعتالل‬
‫االنبوبي السمي‪.‬‬
‫♧ التظاهرات السريرية ‪:‬‬
‫▪︎ زيادة الوزن وانتفاخ الوجه والوذمات ‪.‬‬
‫▪︎ اضطرابات النظم القلبي‪ ،‬باالضافة الى خلل البوتاسيوم والصوديوم‪.‬‬
‫▪︎ اضطرابات الهضم واالقياء والنزوف‪.‬‬
‫▪︎ نوبات من التكزز لنقص الكلس‪.‬‬
‫▪︎ اختالجات وسبات‪.‬‬
‫♧ التشخيص ‪:‬‬
‫☆ بناء على اللوحة السريرية التي يأتي بها المريض‪:‬‬
 ‫• بعض االعراض البولية الصارخة‪ ،‬ارتفاع الضغط والوذمات‪.‬‬
‫تشخيص المتالزمة االنحاللية ‪:‬‬
‫▪︎ عندما يوجد‪   ‬اي‪  ‬شك يجب اجراء‪  ‬ايكو او تصوير ظليل‪.‬‬
‫▪︎ عندما تغيب المؤشرات الموجهة لسبب قصور الكلية الحاد يجب التفكير‪  ‬باالنحالل‪  ‬الدموي الحاد (اي سبب‬
‫النحالل الدم مثل نوبة منجلي تالسيميا‪  ‬فوال )‪.‬‬
‫تشخيص القصور ‪:‬‬
‫▪︎ مخبريا كل شيء وله داللة‪:‬‬
‫• ارتفاع البولة والكرياتنتين‪ : ‬اعراض عصبية‪.‬‬
‫• فرط البوتاسيوم‪  : ‬اعراض قلبية‪.‬‬
‫• نقص صوديوم الدم ونقص البروتين‪ : ‬اختالجات‪.‬‬
‫• نقص كلس الدم‪  ‬وارتفاع الفوسفور‪ : ‬اختالجات‪  ‬وحثل عظمي كلوي‪.‬‬
‫• انخفاض ‪.c3‬‬
‫• ارتفاع ‪ : Aslo‬سبب جرثومي(العقديات)‪.‬‬
‫• فقر دم‪  ‬مع نقص الصفيحات‪.‬‬
‫• ايكو للجهاز البولي‬
‫(اعتالل كل وحدة منن بتدل كيف بدنا نعالج )‬
‫المعالجة‪:‬‬
‫▪︎ المراقبة بالمشفى‬
‫▪︎ معالجة السبب‪:‬‬
‫االنتان بعطي👈 صادات‬
‫االنسدادات👈‪  ‬جراحة‬
‫نقص التروية 👈السوائل‬
‫شح البول‪ : ‬ادوية خافضة للضغط‬
‫نقص الكالسبوم‪ : ‬فيتامين ‪d‬‬
‫كل وحدة منن بدنا نعتمد عليها بكيف بدنا نعالج‬
‫فقر الدم ال نعالج اال اذا كان شديد‬
‫▪︎ االختالجات بدنا نعالج نقص الصوديوم‪ ‬و زيادته‪.‬‬
‫▪︎ استطبابات التحال تعتمد على الموجودات المخبرية‪.‬‬
‫☆ االستطبابات للتحال هي ‪:‬‬
‫👈 ‪.‬فرط الحمل الدوراني‬
‫👈االضطرابات الشاردية‬
‫👈استمرار ارتفاع البوتاسيوم اكثر من ‪٦،٥‬‬
‫👈ارتفاع الفوسفور نقص الكلس‬
‫👈ارتفاع ابولة الشديد‪ ‬‬
‫👈حماض شديد‬
‫👈انخفاض الصوديوم عن ‪ ١١٨‬وزيادته عن ‪١٥٢‬‬
‫معالجة القصور بتعتمد على االمور لشخصنا منها ومتابعة دقيقة‪.‬‬

‫☆ القصور الكلوي له خمس مراحل‪  ‬المرحلة الخامسة معدل الرشح الكبي اقل‪ ١٥  ‬مل ‪ /‬د‪  ‬لكل ‪ ١،٧٣‬م‪.  ‬‬
‫▪︎ الرشح يبدا من ‪ ٧٠‬مل ‪/‬د ‪.‬‬
‫☆ األسباب الرئيسية للقصور الكلوي المزمن ‪:‬‬
‫كل سبب نسبته ‪%٢٥- ٢٠‬‬
‫‪  _١‬التهاب الكبب والكلية‬
‫‪_ ٢‬االفات‪  ‬الكلوية البدئية‪  :‬المتالزمة اليوريمائية االنحاللية‪ ،‬التنخر الكبي البؤري‪.‬‬
‫‪ _٣‬االضطربات الجهازية‪ :‬فرفرية هينوخ‪ ‬شونالين‪ ،‬الذئبة الحمامية‪ ،‬التهاب االوعية‪.‬‬
 ‫‪ _٤‬االعتالالت‪  ‬الكلوية‪  ‬الوراثية‪:‬‬
‫البورت‪ ،‬النفروز‪  ،‬عسر التصنع‪  ،‬االوكسالوز‪.‬‬
‫□ التظاهرات‪:‬‬
‫▪︎ الفشل‬
‫▪︎ مشاكل كلوية‪  :‬ارتفاع الكرياتنين وارتفاع البولة‪،‬‬
‫فقر الدم واللون الترابي‪.‬‬
‫(لوحة القصور الكلوي كتير بتشبه اليرقان)‬
‫□ االختالطات‪ ‬‬
‫▪︎ ارتفاع التوتر الشرياني‪  ،‬االضطرابات العصبية‪ ،‬تغيرات معدية‪.‬‬
‫كل لوحة بدها متابعة‬
‫☆ المهم هون‪ :‬نفس معايير القصور الكلوي الحاد‪.‬‬
‫☆ غسل الكلية يسبب نقص الكلس‪ ،‬فيجب تعويض الكلس بالوريد بشكل جيد قبل الغسيل‪.‬‬
‫□ المعالجة‪:‬‬
‫▪︎ التدبير الشاردي‪  ‬والحماض (الحثل العظمي شائع بالقصور المزمن )‪.‬‬
‫▪︎ تعويض الفيتامين ‪.D‬‬
‫︎▪ فقر الدم‪  ‬في القصور الكلوي‪  ‬المزمن‪  ‬نعطي االريثروبيوتين‪  ‬قبل ان يوضعوا على التحال‪.‬‬
‫▪︎ انتان المجاري البولية شائع جدا عند االطفال‪  ‬يأتي بالمرحلة الثانية بعد‪  ‬االنتانات التنفسية‪.‬‬
‫▪︎ كل ما كان الطفل اصغر فإن نسبة االصابة‪  ‬عند الذكور اكثر‪ ،‬كل ما كبر‪  ‬الطفل بتصير النسبة اعلى عند‬
‫االناث بسبب قصر االحليل‪.‬‬
‫▪︎ ممكن يحصل على اي مستوى( احليل‪ ،‬مثانة‪ ،‬حالب‪  ،‬حويضة‪  ،‬برانشيم الكلية)‪.‬‬

‫♧ يقسم إنتان المجاري البوليةإلى‪:‬‬

‫‪ ¤‬إنتان حويضة وكلية(إنتان سبيل بولي علوي) ‪:‬يعاني الطفل من لوحة سمية وترفع حروري‬
‫‪ ¤‬إنتان مثانة(إنتان سبيل بولي سفلي) ‪:‬أعراض بولية (زحير‪ ,‬سلس‪ ,‬بول متعدد‪)....‬‬
‫☆ الجراثيم المسؤولة عن اإلنتانات البولية ‪:‬‬
‫ً‬
‫اإليشيريشيا الكولونية ‪ E. Coli‬األكثر شيوعا‪ ،‬البروتيوس ‪ ،Proteus‬الكالبسيال ‪ ،Klabsiella‬المكورات‬
‫المعوية‪ ،‬العنقوديات الرمامة ‪: S. Sapraphytiws‬تكتشف عادة بوجود انسداد أو تشوه بالطريق البولي‪.‬‬
‫☆ عوامل تساعد على حدوث إنتان المجاري البولية‬
‫‪ )١‬قدرة العضويات على االلتصاق بالظهارة البولية‬
‫‪ )٢‬الغلوبولينات المناعية‬
‫‪ )٣‬عدم إفراغ المثانة بالكامل‪.‬‬
‫‪ -٤‬درجة ‪ Ph‬البول‪.‬‬
‫‪ )٥‬اآلفات السادة‪ :‬حصاة‪ ،‬ورم‪ ،‬تضيق‬
‫‪)٦‬جذر مثاني حالبي‬
‫‪)٧‬تشوهات الطرق البولية‬
‫‪ )٨‬األجسام األجنبية‬
‫‪ )٩‬سوء العناية الصحية بالمنطقة التناسلية والشرج‬
‫التظاهرات السريرية‬
‫◇ عند الوليد‪:‬‬
‫▪︎ ال يأتي بأعراض بولية وإنما تكون اللوحة هضمية‪ :‬رفض رضاعة(قمه) _حرارة _فرط بيليروبين الدم‬
‫الطويل (ارتفاع البيليروبين لمدة طويلة)‬
‫◇ عند الرضع( شهرين حتى السنتين) ‪:‬‬
‫▪︎ مشاكل التغذية_ إسهال _ تأخر أو فشل نمو_ ألم عند التبول (نادر) _األعراض الهضمية هي األكثر شيوعا ً‬
‫في هذا العمر‬
 ‫◇ بين ‪ 12 _ 2‬سنة‪:‬‬
‫▪︎ تظهر أعراض بولية أكثر وصفية مثل اإللحاحية _ عسرة التبول _ األلم البطني _ زيادة عدد مرات التبول‬
‫_ ألم أثناء التبول _ رائحة البول الكريهة _ سلس بولي‪.‬‬
‫* تعتبر الحرارة المجهولة السبب مع األلم البطني عند األطفال مؤشران يفيدان في التوجه نحو زرع بول‬
‫وراسب‪.‬‬

‫التشخيص ‪:‬‬
‫▪︎ في أي شكوى بولية يجب أن يكون الفحص األول هو بول وراسب‪.‬‬
‫▪︎ باإلنتان البولي يهمنا وجود أسطوانات البيض _ اللون العكر للبول _ إيجابية النتريت _ وجود جراثيم‬
‫(دالئل على اإلنتان البولي)‬
‫▪︎ بيلة الحمر نادرة _وجود اابروتين بشكل خفيف ( اإلنتان سبب شائع للبيلة البروتينية)‬
‫▪︎ أفكار التشخيص الي فوق كتيييير‪  ‬مهمين للمقابالت‪.‬‬
‫▪︎ فحص البول الدقيق هو الذي تؤخذ فيه العينة بالبزل فوق العانة وظهور أي جرثومة عند استخدام هذه‬
‫الطريقة دليل على وجود إنتان كما يمكن أن تؤخذ العينة عبر قثطرة عقيمة بعد تنظيف جيد للمنطقة البولية‬
‫التناسلية من األعلى لألسفل وليس العكس وهنا وجود أكثر من ‪ 10‬آالف جرثومة مشخص‪.‬‬
‫▪︎ بفحص الدم سيحدث ارتفاع بالصيغة االلتهابية ( ارتفاع بيض وسرعة التثفل وال ‪.)CRP‬‬
‫▪︎ شعاعيا ً بالتصوير الظليل عند الشك بإنتان وخاصة إنتان حويضة وكلية ناتج عن تشوه أو تندب فنجرى‬
‫اإليكو أو التصوير الظليل بالطريق الراجع لكشف تشوهات أو أذيات الكلية أو الطريق البولي أو الجزر‬
‫المثاني الحالبي‪.‬‬
‫▪︎ انتانات الطرق البولية العلوية تترافق مع تشوهات خلقية أكثر من السفلية ‪.‬‬
‫▪︎ مايميز اإلنتان البولي السفلي بشكل عام هو سرعة تثفل وتعداد بيض طبيعييان‪.‬‬
‫▪︎ يجب أن يعالج اإلنتان البولي بالسرعة القصوى‪ M‬بعد أخذ عينات الزرع مباشرة دون انتظار لنتائج الزرع‬
‫وذلك باالعتماد على اللوحة السريرية وخبرة الطبيب‪  ‬والجراثيم الشائعة مثل ال‪ E. Coli‬‬
‫︎▪ العالج أسبوع _ أسبوعين ‪.‬‬
‫▪︎ نراقب بإجراء الزروع بعد أسبوع من الشفاء ثم كل شهر لمدة‪ 3‬أشهر ثم كل ‪ 3‬أشهر لمدة ‪ 6‬أشهر ألن‬
‫إنتان الطرق البولية وخاصة العلوية ناكسة‪.‬‬
‫▪︎ المعالجة الوقائية حسب العوامل الخمسة التي تساعد على حدوث اإلنتان‪.‬‬
‫تال‬
‫▪︎ على الرغم من أن االنتان في المجاري البولية ناكس إال أن احتمال تحوله لقصور كلوي مزمن ٍ‬
‫اللتهاب حويضة وكلية منخفض (لذلك نراقب بالزرع)‪.‬‬
‫االختالطات‪:‬‬
‫▪︎ ارتفاع توتر شرياني والتندب (قد يسبب يؤدي لقصور كلوي مزمن)‪.‬‬
‫المثانة العصبية‪:‬‬
‫‪ ¤‬خلل في المثانة يسبب سلس بولي(تكملة المرض مو مطلوبة)‬
‫السلس البولي‪:‬‬
‫‪ ¤‬هو عدم القدرة على استمساك البول لسبب مثاني أو عصبي يشخص بعدم ضبط البول مرتين أسبوعيا ً‬
‫على األقل بعمر ‪ 5_3‬سنوات‪.‬‬
‫☆ يقسم إلى ‪:‬‬
‫▪︎ سلس بولي بدئي‪ :‬الطفل أكبر من ‪ 5‬سنوات دون استمساك للمصرة البولية أبداً‪.‬‬
‫تال لسبب ما أي أنه حدث استمساك للمصرات ل‪ 4‬أو ‪ 5‬شهور على األقل ثم العودة‬ ‫▪︎ سلس بولي ثانوي ٍ‬
‫لعدم االستمساك‪.‬‬
‫‪ ¤‬يحدث السلس البولي عند الذكور أكثر من اإلناث‪.‬‬
‫‪ -‬نسبة السلس البولي النهاري ‪ %5‬والليلي ‪ %85‬والمختلط ‪.%10‬‬
‫‪ -‬من المهم معرفة السبب (بدئي أو ثانوي)‪ .‬مثالً‪ :‬األم لم تعود الطفل على التحكم بالمصرات بشكل جيد‪ ،‬أو‬
‫سبب عصبي‪ ،‬أو إعاقة تطورية‪ ،‬أو النوم المتقطع‪ ،‬أو وجود شذوذات في السبيل البولي التناسلي‪ ،‬أو إنتانات‬
‫المجاري البولية‪ ،‬أو السكري حتى‪ ،‬أو الصرع‪ ،‬أو إحدى لوحات فقر الدم المنجلي‪.‬‬
‫‪ -‬العوامل النفسية تشكل النسبة الغالبة وتحدي ًدا مع األطفال األكبر س ًنا‪.‬‬
‫‪ -‬اإلمساك من األسباب التي ينبغي التفكير بها‪ ،‬بسبب إمكانية ضغط كتلة البراز على المثانة‪.‬‬
‫ضا (الحكة‪ ،‬أو قلة النوم بسبب خروج الديدان من الشرج‬ ‫‪ -‬الديدان المعوية وخاصة الحرقص من األسباب أي ً‬
‫لياًل ‪ ،‬تحدي ًدا عند اإلناث وقد يرافقها تخريش والتهابات)‬
‫‪ -‬التشخيص‪ :‬األساس بأخذ قصة مرضية جيدة‪ ،‬ثم نفي األسباب السابقة (فحص البول‪ ،‬السكر‪ ،‬الدم‪،‬‬
‫الشوارد)‬
‫‪ -‬العالج‪ :‬حسب السبب‪.‬‬
‫———‬
‫المتالزمة‪ %‬االنحاللية اليوريمائية‪:‬‬
‫‪ -‬قصور كلوي (بالتالي ارتفاع كرياتينين)‪ ،‬انحالل دم (بالتالي زيادة الشبكيات ونقص خضاب)‪ ،‬مع نقص‬
‫صفيحات (وبالتالي حدوث فرفريات)‬
‫‪ -‬اللوحة السريرية‪:‬‬
‫قصور كلوي ‪ +‬إسهال ‪ +‬فرفريات بنقص الصفيحات ‪ +‬انحالل دم‪.‬‬
‫‪ -‬في سياق إنتان تنفسي أو هضمي (وخاصة هضمي)‬
‫‪ -‬اللطاخة الدموية تحوي كريات حمر مجزأة (بسبب االنحالل)‪.‬‬
‫‪ -‬التشخيص التفريقي‪ : M‬فرفرية نقص الصفيحات (في سياق المتالزمة ال يكون نقص الصفيحات أساسي‪،‬‬
‫ويكون من سبب آخر) – فرفريات التأذي الوعائي (فرفريات مجسوسة)‬
‫‪ -‬من أكثر األسباب شيو ًعا للقصور الكلوي الحاد‬
‫‪ -‬العالج‪ :‬عالج التجفاف‪ ،‬عالج فقر الدم (نقل دم عند الضرورة)‬
‫———‬
‫شذوذات الجهاز البولي (بسياق الحديث قال الدكتور إنو لالطالع بس الزم نعرفهن – ركز ع الجزر المثاني‬
‫الحالبي والكلية متعددة الكيسات)‪:‬‬
‫‪ -‬بالعدد‪ :‬تعدد الكلى‪ ،‬كلية وحيدة‪ ،‬كلية هاجرة‬
‫‪ -‬هجرة الحالب أو تضاعف الحالب أو حالب وحيد أو استسقاء حالبي أو قيلة حالبية أو حالب خلف الوريد‬
‫األجوف‪.‬‬
‫‪ -‬كلية متعددة الكيسات (وراثية)‪ :‬بيلة دموية مع كليتين مجسوستين‪ .‬التشخيص باإليكو أو تفريس الكلية‬
‫بالنظائر أو التصوير الظليل‪ .‬الكيسات التي تنفجر تتندب وتؤثر هذه الندبات على وظيفة الكلية‪ ،‬وبالتالي‬
‫يحدث قصور كلوي مزمن الح ًقا‪.‬‬
‫‪ -‬انعدام الكلى أو وجود كلية ضامرة‪.‬‬
‫‪ -‬تفرق الكلية متعددة الكيسات عن ورم ويلمز بوجود كتلة في البطن (كليتين كبار ومجسوستين)‬
‫‪ -‬كلية حدوة الحصان‪.‬‬
‫‪ -‬التشخيص الشعاعي مفيد في هذه الحاالت‬
‫‪ -‬شذوذات الحويضة‪ :‬تضاعف الحويضة‬
‫‪ -‬انقالب المثانة‪ :‬يولد الطفل بمثانة ظاهرة‬
‫‪ -‬رتج المثانة‪.‬‬
‫‪ -‬شذوذات اإلحليل ‪ :‬إحليل فوقي أو تحتي أو تضيق أو انسداد أو وجود دسام لإلحليل الخلفي (ينطلق البول‬
‫بقوة من الفوهة البولية مثل النافورة بوجود الدسام)‬
‫‪ -‬الجزر المثاني الحالبي ‪ :‬خلل الوصل المثاني الحالبي‪ ،‬وبصعود الخلل لألعلى يصنف الجزر إلى خمس‬
‫درجات (وصوله للحويضة والكلية درجة مرتفعة ويؤدي الستسقاء كلية – الدرجة الخامسة)‪ .‬عاد ًة الدرجات‬
‫األولى والثانية تعالج وقائيًا (صادات وقائية) ودوائيًا‪ ،‬أما بقية الدرجات تعالج جراحيًا‪ .‬يستطب العمل‬
‫الجراحي في حال‪ :‬فشل نمو الكلية‪ ،‬تطور التندب الكلوي‪ ،‬الجزر المستمر دون تراجع‪.‬‬