NEFROLOJİDE SENDROM ANALİZİ

Dr. Yelda Deligöz Bildacı

DEÜTF Nefroloji Bilim Dalı
 AMAÇ

• Kimlerde glomerüler hastalık düşünülmelidir ?

• Glomerülonefritlerin genel özellikleri nelerdir ?
• Tedavi yaklaşımları nelerdir ?
GLOMERÜLER HASTALIKLAR

• SEMPTOMATİK
• ASEMPTOMATİK
 GLOMERÜLONEFRİTLER
• I-SEMPTOMATİK
• II-ASEMPTOMATİK
A) Makroskopik hematüri
B) Nefrotik sendrom
NS Nefritik sendrom
D) Hızlı ilerleyici glomerülonefritler
El Kronik glomerülonefrit
m!kroskop!k hematür!
-
• İdrar bulguları ile
saptanır.(herhangi bir şikayeti
olmaksızın başka bir nedene
yönelik idrar tetkikinde fark
edilebilir)
 Er!tros!tlerglomeraldengece'ÜTÜĞÜ
p!nt!oluşturamazhalegel!rler
1 s!lend
Eğer!drardas!stem
görürsen a!t
ür!ner
 IgA Nefropatisi
• En sık görülen glomerüler hastalıktır.(ve en sık görülen nefritik sendrom tablosudur)
• Mezanjial proliferasyon ve yoğun IgA birikimi vardır.
• 20 - 30’ lu yaşlarda sıktır
• Erkek - Kadın oranı: 3:1
• Vakaların %40-50’sinde makroskopik hematüri olur.
• Bakteriyal ve viral ÜSYE ile eşzamanlı veya 1-3 gün içinde hematüri atağı olur. (Hasta nezle
oldum 2 gün sonra idrarım koyulaştı diye gelir genellikle ama nezle oldum 15 gün sonra
idrarım koyulaştı diye tarif ediyorsa bu PSAGN’dir)
-

• Sinfarenjitik hematüri de denir.

 IgA Nefropatisi
• Ataklar arasında mikroskopik hematüri ve proteinüri olabilir
• Hastaların 1/3’ünde serum IgA düzeyi yükselir (IgA farklı sebeplerle de yükselebildiği için
patognomonik test olarak rutinde kullanmıyoruz. Aynı zamanda IgA nefropatili her hastada
yükselmediği için de kullanılmaz)
• Nadiren (<%5) akut böbrek yetmezliği de yapar (kresentik IgA nefropatisi)
-

• Yıllar içerisinde kronik böbrek yetmezliği ile sonlanabilir.

• Sekonder nedenler...HSV, RA, Çölyak Hast., sarkoidoz vb
 Normal glomerül ve IgA nefropatisi
(tanıda immunfloresan inceleme şart)
IgA Nefropatisi
Normal glomerul

IgA depozitleri ve
mezengial
proliferasyon var.
I- SEMPTOMATİK HASTALIK:
⑰ B- NEFROTİK SENDROM:
-
• Proteinüri > 3.5 gr/gün (erişkinlerde)
- • Hipoalbuminemi < 3.5 g/dL
• Ödem
~
I
• Hiperkolesterolemi
• Lipidüri
 b"f"s"trödem l!p!dü
göz çevres!nde ödeml
Vaka 1:

• 27 yaşında erkek hasta,

• Ödem nedeniyle doktora başvurdu,
• TA 135/80 mmHg, PTÖ (++/++),
• BUN: 15 mg/dL
Kreatinin: 0.9 mg/dL
Albumin: 1.7 g/dL (normal = 3.5 - 5 g/dL)
İdrar incelemesi: protein 4+ (dipstick ile)
İdrar sedimenti: Oval yağ cisimleri
• 24 saatlik idrar protein atılımı: 10.8 gr/gün
• Böbrek biyopsi tanısı: Membranöz glomerülonefrit
(İdiyopatik) (Sekonder nedenler ekarte edilmelidir)
-
 Nefrotik sendrom nedeni:
Membranöz glomerülonefrit

Bazal membranda
belirgin
kalınlaşmalar
var(en tipik özelliği)
 Çocuklarda ve erişkinlerde nefrotik sendrom
m!n!mal X -
hast.
nedenleri ve sıklığı Membranöz GN
change
Ü
 Nefrotik Ödem Mekanizması
Buradaki
ödemi ve
albumini
azaltmak için
kullanacağımız
birincil ilaçlar:
ACEİ ve
ARB’’ler
 Nefrotik Sendromda Koagulasyon
Anormallikleri

Hepatik sentezin
artışına ikincil
olarak arteriyel ve
venöz trombozlar
nefrotik sendroma
eşlik edebilir dedi
 I- SEMPTOMATİK
C- NEFRİTİK SENDROM
• Oligüri,
• Hematüri...eritrosit silendirleri
• Proteinüri...< 3.0 gr/gün
• Ödem
⑰• Hipertansiyon
NEFRİTİK SENDROM

• Eritrosit silendirleri(sabah ilk

idrarı aldıktan sonra
santrifüj edip dibibdeki
çökeltiye bakarak
görülebiliyor. Silendir
görülüyorsa bu glomerül
kaynaklı bir hastalık
olduğunun göstergesidir.)
ancak
p!kt! yok
 ödem!

F TE
y N
Ielts
d
 end
b!

SCE
I- SEMPTOMATİK
D- HIZLI İLERLEYİCİ GLOMERÜLONEFRİT (RAPIDLY PROGRESSIVE
GLOMERULONEPHRITIS - RPGN)
cür!
• Günler ve haftalar içinde böbrek yetmezliği -> kreat!n!n ve

• Proteinüri < 3.0 gr/gün

• Hematüri...eritrosit silendirleri
• Vaskülit bulguları olabilir
• Hastanın kreatini 1 iken ertesi gün 2, ertesi gün 2,5 gibi hızlıca artıp aniden
anürik hale gelebilir. Acil müdahale edilmesi gereken bir durumdur.
 Pulmorenal
Actutulum = sendrom

RPGN - PULMONORENAL SENDROM

• Akciğerde infiltrasyon
• Hemoptizi
• BUN ve Kreatinin düzeylerinde
yükselme
• Genellikle akut böbrek yetmezliği
• Hematüri, proteinüri
• Hastada pnömoni öyküsü olabilir.
 kreant h!ld HI
normal
c!dd!
skleroz

f!broz bantlar H
 RPGN NEDENLERİ
Hastalık Eslik edenler Seroloji
Goodpasture
1-Goodpasture’s
gürültülü
(Lineer boyanma) Akc.de hemoraji Anti-GBM (+)
ama nadir
bir tablo 2-Vaskülitler:
a-Wegener Solunum yolları tutl. c-ANCA (+)
b-Mikroskopik PAN Multisistem tutulumu p-ANCA (+)
c-Pauci-immun GN Sadece Bb tutulumu p-ANCA (+)

3-Immunkompleks
a-SLE
b-PSGN
c-IgA- HSV
d-Endokardit
I- SEMPTOMATİK
E- KRONİK GLOMERÜLONEFRİT
• Çoğu glomerülonefrit tipi uzun yıllar sonra KBY ile sonlanabilir.
• Başlangıçta semptom vermezse veya teşhis edilemezlerse hastalar bize
hipertansiyon, proteinüri ve böbrek yetersizliği tablosunda başvurabilir.
• Böbrek boyutları simetrik olarak küçülmüştür(biyopsi ile tanı koyulamaz bu
nedenle)
• Böbrek biyopsisi bu hastalarda tehlikeli olabilir (fibrotik olduğu ve kreatin
düzeyleri çok yüksek olduğu için kanamaya meyillilerdir. Bu nedenle biyopsi
yapılmaz)
• Eğer yapılırsa da çoğu kez belli bir hastalık için tanısal değildir
 glomenler patolay!

Tam !drar
teth!h!nde
görülür
ERİTROSİTLER:

• A.DİSMORFİK(glomerüllerde
hasar var. Bu nedenle
glomerülden süzülürken
eritrositler kırılıp
hasarlanıyor)
• B.İZOMORFİK(hasar
görmemiş ve tamamen
normal yapıda)
GLOMERÜLER HASTALIKLARIN TEDAVİSİ

A- Genel destek tedavisi

B- Hastalığa yönelik immunosupresif tedavi ve plazma değişimi

(exchange) (Bunun için böbrek biyopsisi şart)
Böbrek biyopsisi endikasyonları:
• Erişkinlerdeki nefrotik sendrom
• Çocuklarda steroid tedavisine dirençli nefrotik sendrom(çocuk
nefrotik sendrom kliniğiyle geldiyse minimal değişiklik hastalığı
kabul edilir)
• RPGN
• Lupus: Nefrit tipi saptamada
• >1.0 gr/gün proteinüri ve aktif idrar sedimenti
• Persistan veya rekürren hematüri atakları
• Nedeni aydınlatılamayan akut böbrek yetmezliği
• Renal transplant hastalarında:Akut rejeksiyon vb için
• Böbrek yetersizliği olan hastalarda böbrek boyutu normalse ve
neden aydınlatılamamışsa
* !ç!n !k!
B!yops! boyutunda !y!
olmasını
!st!yoruz
.

Böbrek biyopsisi kontrendikasyonları:

• Mutlak:
• Kontrol edilemeyen kanama bozuklukları,
• Kooperasyon kurulamayan hastalar,(hastaya nefesini tutturup yapıyoruz biyopsiyi.
Koopere olmayan hastada yapılamaz o yüzden)
• Ciddi hipertansiyon,
• Göreceli:
• < 9 cm böbrekler, (N 9-12cm) :

• Ciddi obesite,
• Biyopsi alanında tümör, kist
• Piyelonefrit, abse
• Hidronefroz
• Ciddi hipertansiyon(kanama olasılığı yüksektir o yüzden önce tansiyonu kontrol
altına almak gerekir.
Böbrek biyopsisi komplikasyonları:
• Kanama: -> En öneml!

• Mikroskopik hematüri %100

• Gross hematüri %5-9
• Perinefrik hematom Biyopsi yapıldıktan
• Radyolojik olarak görülen %91 sonra 15-30 dakıkada
• Klinik olarak aşikar %1-20(ağrıya sebep olabilir) bir tansiyon ölçümü
yapılır, hastanın sırt
• Kan tx ihtiyacı %0.1-3 üstü yatması istenirve
• Cerrahi girişim <%0.2 çok kımıldamaması
•-
AV fistül gerekir. Tansiyonunda
düşme varsa hemen,
• Radyolojik olarak saptanan %18
tansiyonu normal
• Cerrahi-radyolojik girişim %1 seyrediyorsa 4 saatte
• Komşu organ yaralanması ve pnömotoraks: Nadiren bir hemogramına
bakılır. Hemogramda
• Kanser yayılımı: Vaka raporu tarzında
INR, aPTT, kanama
• DIC: Vaka raporu tarzında zamanı bakılması çok
• Nefrektomi: 1/2000-1/5000 kıymetlidir.

• Ölüm: <%0.1
A- GENEL DESTEK TEDAVİSİ
• Ödem
• Proteinüri
• Hipoproteinemi
• Hiperkoagulabilite
• Hiperlipemi
• İnfeksiyonlar
• Hipertansiyon
• Diyaliz tedavisi
 ACE /ARB
:

x
Ödem Proteinüri Hipoproteinemi Koagulabilite

4-5 gr/gün tuz Tuz kısıtlaması ACEI Tedavisi Nefrotik

veya 2gr Na
içeren diyet
eff.vazokons tartısmalı sendrom
blokajı
Diüretik NSAIDs Serum
Aff.dilats.azaltır albumin<2.5g/dL
Günlük kilo ve Dipiridamol Proflaktik
potasyum takibi Aff.dilats.azaltır Heparin
2x5000Ü SC
I.V albumin Böbrek Pulmoner emboli
(dirençli hasta) fonksiyonları veya tromboz
yakından varsa Coumadin
izlenmeli ile tedavi
Süresi...
Ultrafiltrasyon
gerekebilir
 Statin
tedavisi
Hiperlipemi Infeksiyon Hipertansiyon Diyaliz

HMG CoA Parenteral Tuz ve su BUN>100

redüktaz antibiyotik kısıtlaması & D!yal!z
Kr >10 mg/dL
inhibitörleri
Nefrotoksik Diüretikler Hiperpotasemi
ilaçlardan ACEI Metb. asidoz
kaçınılmalı

&
Proteinüri>1g Üremik
ise veya Bb akcıger - â!ya
yetmz. varsa perikardit
hedef TA Ansefalopati
:125/75 Kanama
mmHg Kalp yetmz vb
 B- İMMUNOSUPRESİF TEDAVİ VE
PLAZMA EXCHANGE
• Her glomerülonefritli hastaya uygulanmaz: Örneğin poststreptokoksik
GN
• Aktif kresent formasyonu varsa veya Tip IV Lupus nefriti vb ise
uygulanabilir.
• Kortikosteroidler, siklofosfamid vb
• Belli merkezlerde tedavi edilmeliler.
Dinlediğiniz için Teşekkür Ederim

(Slaytlarını paylaştığı için Prof. Dr. Caner Çavdar’a teşekkür ederim)