PRENATAL

• GEBELİĞİ TAKİPLİ-TAKİPLERİNDE DÜZENLİ DOKTOR KONTROLÜ VE

ULTRASONOGRAFİ KONTROLÜ VAR.OLİGO-POLİHİDRAMNİYOZ SAPTANMAMIŞ.
• PREEKLAMPSİ-EKLAMPSİ,GESTASYONEL DM,ENFEKSİYON ÖYKÜSÜ YOK
• DOĞUM ŞEKLİ:C/S,BAŞ GELİŞ
• GESTASYON HAFTASI: 39+1. DOĞUM AĞIRLIĞI:3060 GRAM
• G3P3
• DOĞUM ÖYKÜSÜ.DOĞAR DOĞMAZ AĞLAMAYAN BEBEK TAKTİL UYARI SONRASI
AĞLAMIŞ.KTA>100/DAK,
• ANNE:24 YAŞINDA SAĞ SAĞLIKLI
• BABA:29 YAŞINDA SAĞ SAĞLIKLI
• AKRABA EVLİLİĞİ UZAKTAN
• KARDEŞLERİNDE HASTALIK YOK
• POSTNATAL TAKİBİNDE SKÇ+,BURUN KANADI
SOLUNUMU YAPAN HASTA MODİFYE CPAP
ALINMIŞ.SİYANOZE OLAN,SOLUNUM
BULGULARI GERİLEMEYEN,SAĞ EL SPO2:89
SAĞ AYAK SPO2:75 OLAN BEBEK ENTÜBE
EDİLEREK YDYB-3’E YATIRILDI
 FİZİK MÜAYNE

• GENEL DURUMU:KÖTÜ,TURGOR TONUS:NORMAL CİLT:SOLUK

• KİLO.:3060 GRAM BAŞ ÇEVRESİ:35 SM BOY:50 SM
• ATEŞ: TA: KAH. DSS. SPO2
• PERİFERİK NABIZLAR DOLGUN,KAPİLLER DOLUM ZAMANI<3
SN,FONTANELLER AÇIK-NORMAL BOMBELİKTE
• KVS:S1-S2 RİTMİK,EK SES ÜFÜRÜM YOK
• GİS:BS+,BATIN ÇÖKÜK ACCİD YOK,HEPATOSPLENOMEGALİ YOK,ELE GELEN
KİTLE YOK,ANÜS AÇIK
• AKCİĞER:SOLUNUM SESLERİ SAĞ TARAFTA DAHA BELİRGİN,SOLDA
AZALMIŞ,RAL YOK,RONKÜS YOK,EXP DOĞAL,TAKİPNEİK SOLUNUM SKÇ+
• LAM:YOK
 FİZİK MÜAYNE

• NÖROLOJİK MÜAYNE:EMMEZAYIF,MORO+/+,YAKALAMA 4
EKSTREMİTEDE NORMAL,YENİDOĞAN REFLEKSLERİ CANLI
• DERİ MÜAYNESİ:ÖDEM YOK,DÖKÜNTÜ YOK,SARILIK YOK,
• KOANAL ATREZİ YOK,YARIK DAMAK DUDAK YOK,SAKRAL
DİMPLE MEVCUT
• PREMATÜRİİTE BULGULARI:YOK
• SENDROMİK YÜZ GÖRÜNÜMÜ YOK
• OROFARENKS MÜAYNESİ:OLAĞAN..BURUN PASAJLARI AÇIK
• HARİCEN KIZ,,GENİTAL ANOMALİ YOK
 YDYBÜ NE YATIŞINDA:

• Hemogram,crp,kan gazı,rektal sürüntü,kan

kültürü alındı.PAAC GRAFİSİ ÇEKİLMESİ
PLANLANDI.
 LABORATUVAR

HEMOGRAM BİYOKİMYA
• WBC: 18000 • GLUKOZ
• ÜRE
• KREATİNİN: MG/DL
• RBC:4,2 • AST: U/L
• ALTU/L
• HGB:15,6
• N: MEG/L
• HCT:46 • K: MEG/L
• CA: MG/DL
• PLT:257000
• MG: MG/DL
• CRP:NEGATİF • ALBUMİN G/DL
 KAN GAZI
• PH:7,43
• PCO2:34,9
• HCO3:23,9
• BE:-0,4
• 60 ML/KG/GÜN PARENTERAL MAYİ
• GPH:6MG/KG/DAK

• AMPİSİLLİN:2X100 MG/KG/DOZ
• GENTAMİSİN:1X4MG/KG/DOZ
 GELİŞ PAAC:SOL
AKCİĞERDE
APEKSE KADAR
UZANAN BARSAK
ANSLARI
 KONTRAST
MADDE İLE
ÇEKİLEN PAAC
• HASTAYA DİYAFRAM HERNİSİ TANISI KONULARAK ÇOCUK
CERRAHİSİ BÖLÜMÜNE BÖLÜMÜNE KONSÜLTE EDİLDİ,OPERE
OLUNMASI PLANLANDI.
• HASTAYA İLK ÖNCE DOĞUMSAL DİYAFRAM HERNİLİ OLGULARDA
GÖZLENEN PULMONER HİPERTANSİYON AÇISINDAN EKO
YAPILDI:ÖZELLİK SAPTANMADI.
• HASTA YATIŞININ 3.GÜNÜNDE OPERE EDİLMEKÇİN TRANSFER
SIRASINDA KONVASİYONEL VENTİLYATÖRÜ TOLERE
EDEMEDİ,SOLUNUMSAL ARREST OLDU,SATÜRASYONLARI
DÜŞEN,KTA:60-100/DAK OLAN HASTA PBV UYGULANARAK
GERİ GETİRİLDİ.HFO YA ALINDI.DOPAMİN VE DOBUTAMİN
İNFÜZYONU(1O MCG/KG/DAK) BAŞLANDI..HASTANIN GENEL
DURUMU STABİL OLANA KADAR OPERE OLUNMASI
ERTELENDİ.
• HASTANIN AMPİSİLLİN TEDAVİSİ 7 GÜNE TAMAMLANARAK
SEFOTAKSİM BAŞLANDI.
• ALINAN KONTROL KAN GAZLARI NORMAL DEĞERLENDİRİLEN,VİTAL
BULGULARI STABİL OLAN HASTA POSTNATAL 7 GÜNDE HFO’DAN
SİMV GEÇİLDİ.DESATÜRE OLMADI.
• HASTA POSTNATAL 11 GÜNDE KONTROL EKO SONRASI OPERE
OLUNDU:SOL DİYAFRAM LATERAL VE POSTERİORDA DEFEKT VE BU
DEFEKTEN TÜM İNTESTİN,ÇEKUM,DALAK,SOL BÖBREK TORAKSA
HERNİSİ İZLENDİ.
 POSTOPERE
ÇEİLEN PAAC
• Konjenital diyafram hernisi (KDH), diyaframda bir defektin bulunduğu
doğumsal bir anomalidir.
• Diyafragma üzerindeki zayıf noktalardan karın organlarının bir veya iki
taraflı olarak diyafragma üzerinde, göğüs boşluğu içine kayması haline
diyafragma her nisi denir.
• Defektin yerine göre isimlendirilirler.
• KDH’nin %95’inden fazlasını oluşturan Bochdalek hernisinde batın
organlarının toraks kavitesine doğru yer değiştirdiği bir posterolateral herni
ve değişik derecelerde akciğer hipoplazisi mevcuttur.
• Posterolateral olmayan herniler üç gruba ayrılır:
• (a) retrosternal veya parasternal herniler (Morgagni- Larrey);
• (b) santral tendonun ön kısmında bulunan ve diğer anomalilerle ilişkili
olan herniler
• (c) defektin sıklıkla diyaframın kas dışı santral tendinöz kısmında olduğu
santral herniler (1).
 Epidemiyoloji

• Doğmalık anomalilerin % 8'ini oluşturur.

• • İnsidansı 1:2000-5000 canlı doğum
Epidemiyoloji
• Erkek bebeklerde kızlara göre iki kat fazla görülür
• • %80’i sol taraflı
• %15’i sağ taraflı
• %5-10’u anterior taraflı
• • %10’u ileri yaşlarda ortaya çıkıyor
• KDH’nın nedeni kesin olarak bilinmemektedİR
• genetik sendromlar ve kromozomal yapısal anomaliler (delesyon,
duplikasyon, inversiyon, translokasyon) suçlanan genetik etkenlerdir
• Bu gelişim bozukluğunda fenmetra-zin, talidomit, kinin, nitrofen,
Avitamin eksik- liği gibi bir çok neden sorumlu tutulmaktadır
• KDH’lı hastalarda plazma retinol konsantrasyonu sağlıklı yenidoğanlara
göre daha düşük bulunmuştur
 Embriyoloji

• • Gebeliğin 8. haftasında plöroperitoneal kanalın kapanmasındaki defekt

sonrası oluşur.
• %80 oranında sol tarafta defekt oluşurken ara sıra bilateral olabilir.
• • Boyutu 1-2 cm lik defektten hemidiyafragmanın yokluğuna kadar değişir.
• %72 oranında ek anomalilerin eşlik ettiği bildiril- miştir.
• • Kardiyak anomalilerin eşlik etmesi kötü prognoz göstergesidir.
• Prenatal USG’de toraksta karaciğerin görülmesi yine kötü prognoz
göstergesidir.
 Eşlik eden hastalıklar/anomaliler

• • Kardiyovasküler: %30
• – VSD, TOF, TGA, Aort koarktasyonu • Gastrointes6nal
• – Omfalosel, özofagus atrezisi, yarık damak • Nöral tüp defektleri
• – Anensefali, miyelomeningosel, hidrosefali, ensefalosel
• • Musküloskeletal • Renal
 Eşlik Eden Sendromlar

• • Trizomi 21, 18, 13

• Frey sendromu
• Beckwith-Wiedemann sendromu
• • Goldenhar sendromu
 Fıtıklaşma bronşiyal bölünme aşamasında olduğu için akciğer gelişimi de bu dönemde etkilenir.

• Akciğerin hem hacmi hem de ağırlığı azalmıştır.

• Ana bronş tomurcukları olmasına rağmen bronşiyal dalların sayısı bariz olarak azalmıştır.
Bu bulguya hem diyafragma defektli tarafta hem de karşı taraf akciğerinde rastlanır.
• Alveoler gelişim de önemli ölçüde etkilenmiştir ve doğumda çok az normal yapıda alveole
rastlanır.
• Surfaktan azalmıştır.
• Akciğer parankimi arterlerinin sayısında azalma vardır.
• Hem preasiner hem de asiner arteriollerde uygun olmayan aşırı mediyal kas hiperplazisi
bulunur. Normalde respiratuar bronşiyollerden sonraki yapıların arteriollerinde kas tabakası
yokken KDH’da bu damarlarda da kas bulunur
• Bu değişiklikler hem defekt tarafı hem de karşı tarafta bulunur. Arter yapılarında bu
anormal kas yapılaşmasının sonucu ise pulmoner hipertansiyon gelişimine aşırı yatkınlıktır.