Professional Documents
Culture Documents
POGLAVLJE XV
na napor i eventualno srčane insuficijencije.
Plućna hipertenzija, sama po sebi, nije kon
traindikacija za operaciju, dok visoka plućna va
skularna rezistencija (PVR) može biti kontrain
dikacija za operaciju. Dokle god je odnos Qp/Qs
(odnos plućnog i sistemskog protoka) veći od 1,5:
1 i izračunata plućna vaskularna rezistenca (PVR)
manja od 6 do 8 units/m² (ili Wood jedinica/m²)
u momentu merenja, zatvaranje defekta je indiko
vano.
Otprilike od 15 do 20 % pacijenata sa ASD-om
razvije plućnu vaskularnu bolest (retko pre navr
šene treće dekade života) koja uzrokuje reverziju
Slika 1. Prikaz atrijalnih septalnih defekata šanta i pojavu hipoksije.
Ukoliko je PVR veća od 6 Wood jedinica po
Za uspešnost i planiranje operativnog leče m², operacija nosi visok rizik. Preoperativna tera
nja ASD-a važna je preop erativna procena drena pija Prostaglandinom može da utiče na smanjenje
že plućnih vena , kao npr.: Odnos plućnih vena sa PVR (ako se smanji na ispod 6 Wood jedinica po
defektom, da li postoji leva vena kava persistens m², treba pristupiti operativnom lečenju).
(obično se vidi kao intraperikardna velika EHO Operacija se izvodi korišćenjem kardiopul
struktura iza aurikule leve pretkomore), lokalizaci monalnog bajpasa (CPB) i umerene hipotermije (
ja njenog ulivanja u srce (najčešće je to u koronarni 32 C) ili normotermije.
sinus), kao i da li postoji leva v. brachiocephalica Defekt se zatvara direktnom suturom ili peri
(tzv. bridging vena ili vena anonima). kardnim pačem ( u poslednje vreme koriste se pa
Tipovi anomalne parcijalne drenaže plućnih čevi od bovinog perikarda).
vena su:1 Pačeve od veštačkog materijala kod zatvara
• Parcijalna anomalna drenaža udružena sa si nja ASD-a treba izbegavati (latentna opasnost od
nus venosus defektom (Slika 2a) plućnih i sistemskih embolizacija i hemolize).
• Ulivanje desne gornje, i ponekad srednje Kod odraslih, direktna sutura se u principu iz
plućne vene u VCS direktno ili na spoju VCS begava. Postavljanjem direktne suture i minimalna
sa DPK (Slika 2ab). tenzija na takvoj šavnoj liniji može dovesti do po
• Sve plućne vene iz desnog plućnog krila se remećaja ritma (aritmija absoluta, sinus tahikardi
ulivaju u DPK (Slika 2c). ja, JET), koji kasnije mogu zahtevati implantaciju
• Stablo plućnih vena sa desne strane se uliva trajnog pacemakera.
direktno u VCI ispod dijafragme (Slika 2d) Kod zatvaranja ASD-a perikardnim pačem,
Količina šantovane krvi kroz levo-desni šant je medijastinalna strane perikarda na defektu ori
varijabilna i može se smanjivati ili povećavati. Iako jentiše se ka desnoj komori, a glatka srčana strana
je većina bolesnika asimptomatska u drugoj dekadi prema levoj komori. Perikardni pač treba ostaviti
života, u trećoj ili četvrtoj dekadi često dolazi do malo većim (tzv. baf fl e patch), jer perikard nakon
opsecanja ima sklonost ka blagoj retrakciji za nekih VCI u levi atrijum, što se ispoljava postoperativno
od 15 do 20 %, te ga zato treba ušiti over-size, da ne cijanozom i lošim gasnim analizama, te bolesnika
bi došlo do prosecanja šava i rezidualnog defekta treba hitno reintervenisati.
(dešava se u 2 % slučajeva). Postoperativnom ul Višak zida desne pretkomore se kod odraslih
trazvučnom kontrolom ovakav pač uočava se kao pacijenata može ekscidirati, i napraviti redukci
aneurizmatsko proširenje interatrijalnog septuma. ja DPK, a u slučaju postojanja hronične atrijalne
Anomalno ulivanje desnih plućnih vena (gor fibrilacije preporučljivo je uraditi konkomitantnu
nja i donja) je neophodno preoperativno identi antiaritmičnu radiofrekventnu Cox-Maze proce
fikovati i hirurški je potrebno izvršiti redirekciju dura, koja podrazumeva ablaciju patoloških re
protoka krvi iz plućnih vena u levu pretkomoru, entry provodnih puteva oko ušća plućnih vena, u
perikardnim pačem, tako da krv iz njih ide u LPK, predelu aurikule LPK, kao i dela anulusa MV.
a da se VCS drenira u DPK (Slika 3). Kod bolesnika sa ASD tipa primum, kleft mi
tralne valvule zatvara se direktnom suturom poje
dinačnim povratnim šavovima uz inspekciju hordi
za prednji listić i eventualno je potrebno uraditi nji
hovo skraćivanje (plikaciju). Kod odraslih bolesni
ka sa primum defektom preporučuje se i dodatna
mitralna anuloplastiku zbog dilatacija zadnjeg anu
lusa (Slika 5), rigidnim (Carpentier), semifleksibil
nim (Duran), ili biodegradabilnim, intraanularnim
ringom (Kalangos). Kod primum defekta veoma je
važna linija suture pača u cilju prevencije lezije pro
vodnog sistema srca i nastanak srčanog bloka.
Rezidualni ASD se retko javljaju, i to obično u defektom. Sa hirurškim zatvaranjem defekta, treba
POGLAVLJE XV
predelu prednje-donjeg limbusa, gde postoji tanka razmotriti reparaciju aortnih listića resuspenzijom
membrana septuma, koju je neophodno opseći ili prolabiranih listića.
plicirati (uhvatiti u šav). 2) Perimembranozni (paramembranozni, ko
Postoperativno, nakon reparacije ASD-a pa noventrikularni) kao najčešći nalazi se odmah is
čem, indikovana je oralna antikoagulantna terapiju pod septalnog listića trikuspidne valvule
u trajanju od tri meseca (vreme neoendotelizacije – Outlet – u membranoznom delu izlaznog
pača i šavne linije). rukavca desne komore
Preživljavanje nakon hirurškog rešavanja – Trabecular
ASD-a, tip primum defekta, slično je kao nakon – Inlet – lociran u membranoznom ulaznom
zatvaranja velikog ASD-a tipa sekundum, ali se rukavcu desne komore i ispod septalnog i poste
tokom godina može razviti malfunkcija mitralne riornog listića trikuspidne valvule. Ovakav tip
valvule, koja se uspešno rešava re-reparacijom mi VSD-a može biti udružen se defektima mitralne
tralne valvule ili njenom zamenom . valvule, poput rascepa prednjeg listića i zbog toga
Perkutano intravaskularno zatvaranje ASD-a. iziskuje reparaciju mitralne valvule u istom aktu.
„amplatzer device“ ili „kisobranom“ predstavlja 3) Muskularni (mišićni) je neuobičajen kod
noviju kliničku metodu i praćenje bolesnika od 5 odraslih, jer ima tendenciju spontanog zatvaranja
do 7 godina je pokazalo dobre rezultate, mada su u prvoj godini života.
indikacije ograničene na defekte tipa secundum sa – Outlet – u mišićnom delu izlaznog rukavca
jasno formiranim svim limbusima (ivicama) i veli desne komore
čine do 38 mm. – Trabecular
Postoji povećano interesovanje za kompju – Inlet – lociran u mišićnom ulaznom rukav
ter-robotom asistiranim zatvaranjem defekta (Da cu desne komore i ispod septalnog i posteriornog
Vinči, Zevs ) ali za sada nije sasvim jasno kakvu će listića trikuspidne valvule.
ulogu ovaj modalitet lečenja igrati u budućnosti.
Ventrikularni septalni defekt ( VSD )
Hirurško zatvaranje VSD-a nije samo jedna od
najčešćih operacija USM, već predstavlja integral
ni deo mnogih drugih kompleksnih procedura.2
Izolovani VSD javlja se u približno dva paci
jenata na 1.000 živorodjene dece i predstavlja više
od 20 % svih kongenitalnih mana srca.2 S obzirom
na to da je izolovani VSD najčešća forma urodje
nih srčanih mana, korišćene su brojne nomenkla
ture, ali se najčešće koristi klasifikacija VSD-a po
Robertu Andersonu, britanskom patologu.2
1) Doubly committed juxta-arterijski ili suba
ortni (suprakristalni, konalni). Zbog blizine aort
nog anulusa, desni koronarni kuspis aortne valvu
le može prolabirati u defekt, redukujući efektivnu
površinu orificijuma defekta i time ograničavati Slika 6. Tri glavne grupe i podgrupe VSD-a, prema R.
šant. Aortna regurgitacija često je udružena s tim Andersonu (adaptirano2)
Poznavanje anatomije VSD-a je važno, pošto kamentozno, osim ukoliko nemaju druge hirurške
se indikacije za zatvaranje VSD-a signifikantno indikacije. Spontano zatvaranje ovakvih defekata
razlikuju u zavisnosti od anatomske lokalizacije dešava se otprilike 80 % slučajeva malih muskular
VSD-a. nih ili malih perimembranoznih defekata. Inciden
Nerestriktivni VSD je udružen sa ranom poja ca spontanog zatvaranja defekta je najveća u prvoj
vom kongestivne srčane insuficijencije, po rođenju godini života i kontinuir ano se postepeno smanju
i obično se takva deca operišu u periodu od prvih je do pete godine života, nakon čega je spontano
nekoliko meseci života.3 Preživljavanje odraslih sa zatvaranje VSD-a veoma retko.2
nerestriktivnim VSD-om dešava se ukoliko postoji Odrasli sa malim restriktivnim VSD-om i oni
konkurentna opstrukcija izlaznog trakta desne ko koji su asimptomatski često ne izis kuju hiruršku
more, koja pravi restrikciju protoka krvi kroz pluća intervenciju i trebalo bi da primaju antibiotsku
ili ukoliko je razvoj teške plućne vaskularne bole profilaksu endokarditisa, kada je to neophodno.
sti redukovan ili ako postoji reverzija levo-desnog Ukoliko je odnos Qp/Qs veći od 1,5 : 1 i iz
šanta (Eisenmengerov sindrom). Veličina defekta i računata plućna vaskularna rezistenca manja od
plućna vaskularna rezistenca determinišu veličinu 6 units/m², (Wood) hirurško zatvaranje VSD-a je
levo-desnog šanta. Ukoliko bolesnik ima veliki ne preporučljivo i može se izvesti bezbedno.3
restriktivni VSD, koji se definiše kao VSD istog ili Preoperativna dugotrajna infuzija prostaci
većeg prečnika od prečnika aortnog anulusa, priti klina može smanjiti plućnu vaskularnu rezistencu
sak u desnoj komori i plućnoj arteriji mogu dostići kod nekih bolesnika, nakon čega treba ponovo od
sistemske vrednosti. Kod ovih bolesnika, VSD bi rediti PVR i razmotriti eventualno operativno le
trebalo zatvoriti već od trećeg do šestog meseca po čenje jedinica.
rođenju da bi se prevenirao razvoj plućne vaskular Double-chambered desna komora sa opstruk
ne opstruktivne bolesti.3 Bolesnici sa ovakvim ne cijom izlaznog trakta desne komore je, takođe, in
restriktivnim VSD nemaju restrikciju protoka krvi dikacija za operaciju.
kroz pluća, te mogu razviti ireverzibilnu plućnu Slučajevi infektivnog endokarditisa kod odra
vaskularnu opstruktivnu bolest u periodu od prve slih su retki, ali mogu indikaciono prisiliti na ope
do druge godine (Eisenmengerov sindrom). Pro rativno zatvaranje defekta.3
gresivnom elevacijom plućne vaskularne rezisten Kod odraslih sa VSD-om i Eisenmengerovim
ce, koja vodi reverziji šanta u desno-levi, bolesnici sindromom, jedinu mogućnost lečenja predsta
postaju cijanotični i razvijaju znake insufic ijencije vljaju transplantacija srca i pluća ili transplantacija
desne komore. Zatvaranje VSD-a kod ovakvih bo pluća sa zatvaranjem defekta.
lesnika vodi u definitivnu insufic ijenciju desnog sr Za svakog bolesnika individualno uzimaju se
ca i smrtni ishod, jer VSD praktično služi kao ven u obzir četiri glavne činjenice: anatomija defekta,
til (dekompresija) za visoku PVR i D-L šant. godine starosti i simptomi, plućna vaskularna rezi
Restriktivni VSD češće se uočava u odraslih stenca, i udružene anomalije srca.
i rezultat je postojanja malog defekta, spontanog Operativno zatvaranje VSD-a izvodi se u uslo
zatvaranja većeg defekta, ili u slučajevima rezidu vima ekstrakorporalne cirkulacije (CPB), uz ume
alnog VSD-a nakon prethodne pač plastike. On renu sistemsku hipotermiju i krvnom kardioplegi
pokazuje veću sklonost ka spontanom zatvaranju, jom za miokardnu protekciju.
ali se češće komplikuju infektivnim endokarditi U zavisnosti od anatomske lokalizacije VSD
som. Restriktivni VSD je defekt čiji je prečnik ma hirurški pristupi VSD-u mogu biti različiti.
nji od prečnika aortnog anulusa, te postoji restrik Zatvaranje VSD-a pačem obavlja se pomo
cija protoka krvi kroz pluća. Kod ovih bolesnika, ću pojedinačnih horizontalnih madrac šavova sa
pritisak u DK i plućnoj arteriji je manji od sistem pledžetima (postoperativno, ultrazvučno se vidi
skog. Ovakvi bolesnici mogu biti tretirani medi hiperehogeni odjek) ili kontinuiranim šavom, pro
POGLAVLJE XV
Tip defekta: Pristup:
Perimembranozni Desna pretkomora
Doubly-committed juxta-arterijski Plućna arterija
Aorta
Desna komora
Muskularni Desna pretkomora
Desna komora
Leva komora
Inlet Desna pretkomora
dužnom over-over tehnikom (Slika 7). Pač se ukro Generalno, dacronske pačeve treba izbegava
ji malo veći od veličine defekta, tako da se šavovi ti zbog mogućnosti postoperativne hemolize, za
mogu postaviti dalje od ivice defekta (da ne bi do razliku od PTFE pača, koji prema nekim autorima
šlo do prosecanja šavova) i od sprovodnog sistema produkuje manju hemolizu nego nativni perikard
srca (da ne bi došlo do bloka u sprovođenju ritma). ni pač.3
Materijal za zatvaranje defekta (pač) je od sin Postoperativno, povišeni plućni pritisak treti
tetičkog materijala (npr. Gore-Tex, Dacron itd ), za ra se inhalacijom azot-oksida.
razliku od ASD-a koji se može zatvoriti perikar U današnje vreme, zatvaranje VSD-a putem
dom ili specijalno impregniranim i pripremljenim katetera (device) je na nivou početnih kliničkih is
bovinim perikardom. kustava.
Rezultati operativnog zatvaranja VSD-a su
dobri. Rizik od značajnog morbiditeta, kakav je
blok srca, urgentna reoperacija, ili signifikantni re
zidualni VSD približno iznosi jedan odsto.3 Najve
ći broj bolesnika kojima je zatvoren VSD imaju od
ličan postoperativni ishod, a dugoročna prognoza
je dobra.
ciju srca i pluća ili samo pluća.4 opasno. Pristupom kroz srednju strernotomiju u
Prilikom izbora načina ligiranja, tj. zatvaranja uslovima umerene hipotermije i CPB, zatvaranje
duktusa, kod odraslih, treba uzeti u obzir postoja duktusa obavlja se transpulmonalnim ili transaor
nje aneurizmatskih formacija ili kalcifikacija duk talnim pristupom.
tusa. Prekidanje komunikacije kod PDA može se
vršiti na više načina:
– otvorena ligatura ili prošivanje PDA (ukoli
ko nema kalcifikacija)
– transpulmonalno ili transaortno zatvaranje
direktnom suturom ili PTFE (Gore-Tex) pa
čem
– embolizacija (okluzija) PDA transkateter
skim putem (coil embolisation)
– transkatetrska ekskluzija PDA plasiranjem
stent grafta na descendentnu aortu.
Svakom od ta tri pristupa smatraju se prihva
tljivim. Mortalitet je signifikantno mali (>1 %).
Postoje dva osnovna hirurška pristupa:
– kroz levu posterolateralnu torakotomiju
– medijalna sternotomija (transpulmonalni i
transaortni pristup)
Pristup kroz levu posterolateralnu torako
tomiju, kod odraslih, moguć je samo ukoliko je
preop erativno dokazano da PDA nije kalcifik ovan Slika 10. Hirursko lecenje PDA (adaptirano9)
i da ne postoje aneurizmatske formacije (Slika 9).
Torakoskopske procedure nisu pogodne Traspulmonalni pristup
kod odraslih zbog čestih kalcifikacija i povećanog Kroz plućnu arteriju PDA se može zatvoriti na
rizika od rupture duktusa u toku njegovog ligira dva načina: direktnom suturom (ređe) ili PTFE pa
nja. čem (češće), a operacija se pomoću mašine za CPB
Medijalna sternotomija je hirurški pristup izvodi na kucajućem srcu.
izbora kod odraslih sa kalcifikovanim ili aneuri Međutim, ukoliko je orificijum duktusa veliki, ili
zmatski izmenjenim duktusom. U principu, indi je neophodan ekstenzivan debridman u cilju tretma
kacije za ovaj pristup su: na endokarditisa, defekt se mora rešavati u kratkom
– svi bolesnici stariji od 40 godina. cirkulatornom arestu, u dubokoj hipotermiji.
– prisustvo teških duktalnih kalcifikacija ili
aneur izme duktusa. Transaortni pristup
Ligatura PDA kroz medijalnu sternotomiju Ovaj pristup predstavlja alternativnu tehniku
sprovodi se uz korišćenje CPB. koju su opisali Johnson i Kron, gde se orificijum
Kod odraslih bolesnika sa istorijom infektiv duktusa zatvara kroz aortu, plasiranjem aortne
nog endokarditisa, duktalne ili periduktalne aree kleme proksimalno i distalno od mesta PDA. Me
mogu biti kalcifik ovane, te bi ligiranje PDA bilo đutim, ovaj pristup se retko koristi i nije podesan
kao pristup kroz pulmonalnu arteriju, koji je po rodni tok ove bolesti, bez hirurške korekcije, je ne
POGLAVLJE XV
godniji kod kalcifikovanog ili trošnog duktusa ili povoljan: 1/3 umire tokom prve godine života, 1/3
kod trošnog jukstaduktalnog aortnog tkiva. tokom prve tri godine, a samo 25 % bolesnika doži
Bolesnici sa Eisenmengerovim sindromom vi 10 godina. Otprilike 10 % bolesnika doživi ado
mogu biti kandidati za singl ili doub le transplan lescentno doba i to najčešće zbog manjeg stepena
taciju pluća kombinovanu sa podvezivanjem stenoze izlaznog trakta desne komore i razvijenije
PDA, ili transplantaciju srca i pluća ukoliko po plućne vaskularne mreže (tzv. ružičasta tetralogija).
stoji signifikantna ventrikularna disfunkcija i tri Osnovne anatomske karakteristike TOF-a,
kuspidna regurgitacija. koje su bitne za hiruršku reparaciju pokazane su
Katetersko zatvaranje PDA, putem coila ili na Slici 11.
drugih deviceova moguće je u zavisnosti od ve Hemodinamski poremećaji u okviru TOF-a
ličine i dužine duktusa. Poslednjih pet godina za i konsekutivna cijanoza jesu posledica restrikci
tvaranje PDA kateterom najčešće se obavlja nakon je protoka krvi kroz pluća zbog opstrukcije izla
operacije ASD-a, VSD-a i koarktacije. znog trakta desne komore i desno-levog šanta kroz
Hibridna hirurška procedura zatvaranja VSD. Godine starosti bolesnika u kojima se javljaju
PDA putem stent grafta torakalne aorte je no tegobe i stepen cijanoze variraju, i direktno zavise
vija metoda lečenja. od stepena opstrukcije plućnog protoka. Bolesni
Rekanalizacija duktalnog protoka je retka. ci podvrgnuti palijativnim procedurama (plućno-
Ukoliko je rezidualni šant mali, treba razmotriti sistemski šant) u detinjstvu, kojima se povećava
coil-embolizaciju. Ukoliko je šant veliki, treba ura plućni protok, mogu biti sasvim dobro ukoliko re
diti hiruršku religaturu. zultujuća oksigenacija krvi ostane adekvatna i pra
teći rast bolesnika. Ovi sistemsko-plućni šantovi u
UROĐENE SRČANE MANE kasnijim godinama mogu postati funkcionalno in
suficijentni, što bi zahtevalo reintervenciju u vidu
SA DESNO-LEVIM SANTOM
dodatne palijativne operacije ili češće definitivne
Tetralogija Fallot korekcije mane.5
Četiri različite kliničke prezentacije i istorije
Tetralogija Fallot (TOF) je kompleksna urođe bolesti mogu biti zastupljene kod odraslih pacije
na srčana mana koja predstavlja više od 50 % svih nata:
cijanogenih USM, i javlja se kod 75 % svih cijanotič 1. b olesnici kojima je prethodno palijativno
nih bolesnika koji dožive drugu godinu života. Pri uradjen dotok krvi u pluća na zadovoljava
jući način (Blalock-Taussig ili Watersonov
šant)
2. bolesnici koji nisu imali palijativnu operaci
ju, sa minimalnom cijanozom
3. bolesnici koji nisu imali palijativnu operaci
ju, sa prisutnom cijanozom
4. b olesnici koji su veoma cijanotični nakon
skorašnje epizode deterioracije (pogoršanja
stanja)
1. Besnici kojima je prethodno palijativno
uradjen dotok krvi u pluća na zadovoljavajući
način
Kod ovih bolesnika leva komora je adekvat
nog preloada, desna komora je hipertrofisana i do
bro razvijena. Reparacija se može preduzeti uz mi
nimalan rizik uz preoperativnu aortografiju u cilju
evaluac ije eventualnih aorto-pulmonalnih kolate
rala i procenu funkcionalnosti šanta..
Slika 11. – Izmeštanje infundibularnog (muskularnog 2. Bolesnici koji nisu imali palijativnu ope
inlet) septuma unapred, ventrikularni septum defekt raciju (minimalno cijanotični)
(VSD), opstrukcija izlaznog trakta desne komore (RVO Anatomija je, kod ovih bolesnika očekivana,
TO), jašuća (over-ride) aorta, hipertrofija desne komore. sa predominatnom valvularnom stenozom i dobro
Stablo plućne arterije može pokazivati izvestan stepen razvijenim granama plućne arterije i dobrom tole
hipoplazije. (adaptirano8) rancijom korekcije.
1040 KARDIOLOGIJA
3. Bolesnici koji nisu imali palijativnu ope Definitivna procedura kod odraslih zahteva
raciju (izrazito cijanotični) uklanjanje prethodno konstriusanog šanta i na
Kod ovih bolesnika saturacija krvi je najčešče kon toga, definitivnu korekciju TOF-a. Sistemsko-
manja od 70 %, a hematokrit je veći od 65 % (po plućni tip šanta (centralni šant) trebalo bi staviti
nekad ide i do 85 %)! Anatomija je obično pogodna pod kontrolu, što je pre moguće, uspostavljanjem
za reparaciju, sa dobro razvijenim granama plućne CPB.
arterije i predominantno teškom infundibularnom Kompletna reparacija TOF-a podrazumeva
stenozom. Uprkos pogodnoj anatomiji, sa ovim adekvatno oslobadjanje izlaznog trakta desne ko
bolesnicima treba biti oprezan u donošenju odlu more-RVOT (resekcija mišićnih traka), zatvara
ka o operativnom lečenju, jer kompletna reparacija nje VSD-a (pravilno septiranje srca), eksploraciju
kod ove grupe adultnih bolesnika nosi rizik kom plućne valvule (eventualnu njenu rekonstrukciju) i
pleksnih i naglo nastalih hemodinamskih promena postavljanje perikardnog pača na izlazni trakt DK
u postoperativnom toku. i plućne arterije. uz maksimalnu prezervaciju kon
Procena funkcion alnosti leve i desne komore, traktilne, električne i valvularne funkcije (Slika 12).
u preoperativnom ispitivanju pacijenata, značajna Originalna tehnika rešavanja TOF-a bila je ba
je za prognozu. Problem insuficijencije desnog sr zirana na korišćenju ventrikulotomije za zatvara
ca ili globalne srčane insuficijencije, nakon kom nje VSD-a i oslobađanje RVOT. U današnje vreme
pletne reparacije, je multifaktorijalan, zbog čega se koristi se transatrijalni-transpulmonarni pristup,
zahtevaju posebni postupci u toku CPB (hemodi tj. transatrijalno zatvaranje VSD-a i ograničena
lucija), kompletan hemodinamski postoperativni ventrikulotomija, ili bez ventrikulotomije, u cilju
monitoring i iskusan multidisciplinarni tim inten oslobađanja RVOT.6
zivne nege.
4. Bolesnici koji su veoma cijanotični na
kon skorašnje epizode deterioracije (pogorša
nja stanja)
Bronhijalna infekcija, virusna ili bakterijska
pneumonija, kao i endokarditis, moraju se isklju
čiti pre kompletne reparacije. U slučaju prisustva
infekcije i perzistentne preteće cijanoze koja ugro
žava život, urgentna palijativna operacije je indi
kovana, a totalna reparacije je kontraindikovana.
Kod svih odraslih bolesnika sa TOF-om, bez
obzira na to da li su prethodno imali palijativnu
proceduru ili ne, u preoperativnoj evaluaciji mora
se ispitati veličina i prolaznost stabla plućne arte
rije i njenih grana, veličinu anulusa plućne arterije,
kompetentnost ili stenoza njene valvule, prisustvo
plućno-sistemskih kolaterala, proksimalna loka
lizacija koronarnih arterija ili postojanje njihovih
anomalija, funkcionalni status komora i elektrofi
ziolosko ispitivanje, u slučaju postojanja ozbiljnih
ventrikularnih aritmija.
Odluka o mogučnosti izvođenja kompletne
korekcije TOF-a zavisi od sposobnosti plućne cir
kulacije da prihvati povečani protok krvi.
Operativno lečenje TOF kod odraslih podra
zumeva dve grupe bolesnika:
– bolesnici kojima je prethodno kreiran palija
tivni sistemsko-pulmonalni šant
– bolesnici koji su podvrgnuti kompletnoj re
paraciji TOF, a dolaze na reoperaciju zbog sekvela
ili rezidualnih defekata.
A) Korekcija TOF-a kod bolesnika kojima
je prethodno kreiran palijativni sistemsko-
pulmonalni šant Slika 12. Hirursko lecenje TOF-a (adaptirano8)
KARDIOVASKULARNA HIRURGIJA 1041
Tabela 4. – Indikacije za hirurško lečenje TOF-a kod adultnih bolesnika, koji su bili podvrgnuti kompletnoj reparaciji TOF-a
POGLAVLJE XV
(adaptirano5)
1. Rezidualni VSD
2. Rezidualna ili rekurentna opstrukcija plućnog protoka
3. Teška insuficijencija plućne valvule sa progresivnom dilatacijom i disfunkcijom desne komore
4. Stenoza konduita između desne komore i plućne arterije (interponiran tokom prve operacije)
5. Disfunkcija leve komore
6. Aortna regurgitacija (koja nastaje usled dilatacije aorte i koja zahteva reparaciju ili zamenu)
7. Kombinovana pulmonalna i trikuspidna insuficijencija
8. Aneurizma izlaznog trakta desne komore
9. Progresivna disfunkcija desne komore
10. Opasnost od naprasne smrti nakon reparacije TOF
Trajanje QRS kompleksa duže od 180 milisekundi
B) Korekcija TOF-a kod odraslih bolesni Aneurizma izlaznog trakta desne komore
ka koji su prethodno bili podvrgnuti komplet obično se javlja kao posledica upotrebe velikog
noj reparaciji, a dolaze na reoperaciju zbog se transanularnog perikardnog pača tokom inicijal
kvela ili rezidualnih defekata ne operacije, i može progredirati, pogotovo ako je
Rezidualni VSD, rezidualna ili rekurentna op udružena sa opstrukcijom izlaznog trakta desne
strukcija plućnog protoka, kao i teška insuficijen komore.5
cija plućne valvule sa progresivnom dilatacijom i Naprasna smrt nakon reparacije TOF-a je po
disfunkcijom desne komore, pedstavljaju indika sledica malignih poremečaja komorskog ritma i to
cije na osnovu kojih se razmatra reoperacija kod najčešće kod bolesnika sa ventrikulotomijom (in
adultnih bolesnika koji su prethodno bili podvrg cizija na desnoj komori i nastalo ožiljno tkivo po
nuti kompletnoj reparaciji TOF-a. staje elektroaktivno i fokus za ventrikularne arit
Rezidualni VSD može se ponovo reparirati mije). Reoperacijom je potrebno resecirati ožiljak
dodavanjem šavova sa pledžetom ili novim pačem od prethodne ventrikulotomije i aneurizmatski iz
(PTFE ili glutardehidom prezervirani perikardni menjenog tkiva izlaznog trakta DK do u zdravo tj
pač). i u tzv. border zonama gde se mogu nalaziti trigeri
Kod bolesnika koji su prethodno podvrgnuti za poremećaje komorskog ritma. U tom cilju može
implantaciji konduita između desne komore i plućne se uraditi mapping ovih zona.
arterije, se kasnije tokom vremena može javiti steno Trajanje QRS kompleksa veće od 180 milise
za konduita koja iziskuje njegovu zamenu. kundi je udruženo sa povećanim rizikom od na
Kod odraslih pacijenata najčešće se koriste prasne smrti i uzima se kao faktor u donošenju
krioprezervirani homograftovi (trajnost na pulmo odluke o reoperaciji.5 Ventrikularne aritmije treba
nalnoj poziciji do 20 godina) ili Kontegra konduiti evaluirati elektrofiziološkim ispitivanjem i eventu
(bovina jugularna vena sa biološkom valvulom na alne fokuse VT a tretirati RF kateter ablacijom. Po
sredini) (Slika 13). remećaji ritma kao na primer sick-sinus sindrom,
Dugotrajno opterećenje volumenom leve ko izolovani ili kombinovan sa blokom desne grane
more šantom i njena disfunkcija i dilatacija, sa po i levim prednjim hemiblokom, ili kompletni AV
većanjem plućne vaskularne rezistence i aortnom blok zahtevaju implantaciju trajnog pejsmejkera.
regurgitacijom mogu zahtevati reparaciju aortne Nove vrste konduita koriste se u zameni za
valvule ili njenu zamenu. prethodno postavljen homograft (Slika 13 pokazu
Regurgitacija na plućnoj valvuli je veom a če je zamenu homografta izlaznog trakta desne ko
sta nakon reparacije TOF-a, pošte je približno od more, s povećavanjem krova proksimalne anasto
70 do 80 % reparirano transanularnim pačem, iako moze i uvećavanje promera grana plućnih arterija
većina bolesnika ovo dobro toleriše (osim ukoliko pačem ili Gore-Tex graftom).
ne postoji rezidualni VSD ili rezidualna stenoza Iako postoje razlike u strategiji hirurškog re
plućne arterije).5 šavanja TOF-a kod odraslih pacijenata, preovla
Pulmonalna regurgitacija vremenom dovodi do đuje stav da kompletnu reparaciju treba raditi
dilatacije desne komore i trikuspidalne insuficijencije kod simptomatskih bolesnika, kada god je to mo
kada bolesnici postaju simptomatski (zastojna srčana guće.
insuficijencija) i kada je indikovana korekcija triku Izbor vremena operacije, vrste hirurškog re
spidalne valvule (plastika ili zamena). šavanja TOF-a, (palijativna ili kompletna reparaci
1042 KARDIOLOGIJA
ja), tajming operacija (u jednom ili dva akta) zavisi Incidenca je otprilike od 8 do 10 % svih uro
od brojnih faktora. Defin itivna procena hirurškog đenih mana srca, a stenoza može biti diskretna ili
lečenja zasniva se na evaluaciji brojnih kliničkih i difuzno obuhvatati izlazni trakt LK.
morfoloških varijacija, kod svakog individualnog Aortna stenoza se često javlja udružena sa ko
pacijenta. U optimalnim uslovima treba pristupiti arktacijom aorte, plućnom stenozom, anomalija
što ranijoj kompletnoj reparaciji (od trećeg do je ma mitralne valvule, PDA i VSD-om.
danaestog meseca života). Podela kongenitalnih aortnih stenoza
Kod odraslih pacijenata, u proceni hirurškog 1. Valvularna aortna stenoza
rešavanja TOF-a, pored preoperativne kliničke 2. Subvalvularna aortna stenoza
evaluacije, mora se uzeti u obzir i kategorija pa –d iskretna stenoza u obliku prstena (mem
cijenta (sa ili bez prethodne palijativne interven brane)
cije), efekat palijativne intervencije, eventualna –d ifuzna fibromuskualrna stenoza ili steno
prethodna kompletna reparacija mane, prisustvo za u obliku tunela
mogućih sekveli reparacije, opremljenost usta – idiopatska hipertrofična subaortna steno
nove za primenu kompleksnih dijagnostičkih i za (IHSS)
terapijskih procedura, računajući i hibridne pro 3. Supravalvularna stenoza
cedure (intraoperativna embolizacija, stentiranje – s tenoza u obliku peščanog sata (hourglass
i sl), opremljenost intenzivne nege za kompletni supraaortic stenosis)
hemodinamski i labaratorijski monitoring, isku – stenoza po tipu difuzne hipoplazije aorte
stvo tima itd.7 – stenoza po tipu membrane
Generalno, publikovani su dobri rezultati pri
menom različitih strategija, po pitanju tajminga 1. Valvularna aortna stenoza.
operacije, bilo da je reč o operaciji u jednom ili dva Kongenitalna valvularna aortna stenoza je de
akta (kompletna reparacija, modifik ovani Blalock- fekt kod kojeg glavne malformacije uključuju listi
Taussig šant praćen kompletnom reparacijom, ili će aortne valvule. Opstrukcija na valvularnom ni
kompletnom reparacijom nakon određenog vre vou je uzrokovana nedovoljnim razvojem kuspisa
menskog intervala).8, 9 praćena njihovim zadebljavanjem i fuzijom.10
Otprilike 75 % bolesnika sa kongenitalnom
OpSTRUKTIVNE SRCANE MANE valvularnom aortnom stenozom ima bikuspidnu
aortnu valvulu uz različite stepene anularne hipo
Kongenitalne aortne stenoze plazije, mada se bikuspidna konfiguracija aortne
valvule javlja u približno 2 % populacije , obično
Kongenitalna aortna stenoza je srčana ano bez signifikantne stenoze u ranom periodu života.
malija kod koje suženje može da postoji na val U približno 31 % bolesnika valvula je triku
vularnom, subvalvularnom i supravalvularnom spidna, sa tri zadebljala listića približno iste veliči
nivou, rezultujući gradijentom pritiska izmedju ne i tri jasne komisure, sa perifernom fuzijom listi
inflow dela leve komore i aorte iza mesta op ća različitog stepena, praveći kupolu sa centralnim
strukcije.10 stenotičnim orificijumom.10
KARDIOVASKULARNA HIRURGIJA 1043
Retko (u 5 % slučajeva) valvula može biti uni ju operaciju, drugi preporučuju periodičnu reeva
POGLAVLJE XV
kuspidne konfig uracije sa samo jednim listićem luaciju gradijenta pritiska, reevaluac iju subendo
i ovaj varijetet je češći kod novorođenčadi sa te kardne ishemije,ili procenu valvularne aree. Pro
škom aortnom stenozom.10 tivnici prevremene operacije to argumentuju time
Kombinacijom kliničkog i hemodinamskog što je: naprasna smrt retka kod dece koja imaju
ispitivanja (ehokardiografija, kateterizacija srca), gradijent pritiska od 50 do 75 mm Hg, a operacija i
bolesnici sa kongenitalnom valvularnom aortnom verovatna zamena valvule će biti neophodne.
stenozom mogu se svrstati u tri grupe: blagom, Zbog toga, operacije se obično ne preporuču
umerenom i teškom opstrukcijom.10 Kod bolesni je kod ove grupe bolesnika, ali se savetuje ukoliko
ka sa blagom osptrukcijom, punjenje pulsa i kon stenoza postane teška, tokom neinvazivnog praće
tura pulsa su normalne, kao i drugi srčani ton a nja, kada verovatna zamena aortne valvule ne bi
gradijent pritiska je manji od 40 mm Hg. Bolesni trebalo da odlaže operaciju.
ci s umerenom opstrukcijom, imaju abnormalno Hirurško lečenje aortne valvularne stenoze
smanjeno punjenje pulsa na palpaciju i nenormal zavisi od stepena stenoze, deformiteta i kompe
nu konturu pulsa, i tesan udvojen drugi ton u in tentnosti listića valvule. Kongenitalno stenotična
spirijumu. Ovakvi bolesnici imaju gradijent manji valvula može biti ekstenzivno deformisana i zadr
od 75 mm Hg. Bolesnici sa teškom opstrukcijom žati umereni stepen kompententnosti. Razdvajanje
imaju gradijent veći od 75 mm Hg i abnormalno lističa aortne valvule, fibrozno spojenih na nivou
punjenje pulsa i konturu pulsa, kao i jedinstven sr komisura, se može obaviti hirurškom ili balon ko
čani ton.10 misurotomijom, a stepen kompetentosti valvule
Progresija aortne valvularne stenoze je vari prati se postoperativnim ultrazvučnim kontrola
jabilna, ali ako je neobstruktivna u ranom detinj ma. Više puta ponavljanje balon komisurotomije u
stvu, u manje od 10 % bolesnika progredira u bla detinjststvu, koje rezultiraju restenozom, predsta
gu opstrukciju, u periodu od 10 godina praćenja. vljaju indikaciju za hiruršku korekciju aortne val
Vremenom bolesnici sa deformisanom, obično vule.
kongenitalnom bikuspidnom aortnom valvulom, Zamena aortne valvule se obavlja, ukoliko ne
razvijaju progresivno zadebljanje i kalcifikaciju li postoje uslovi za rekonstrukciju valvule, korišće
stića, što rezultira tesnom aortnom stenozom, če njem mehaničke ili biološke proteze. Takođe, mo
sto praćenom insuficijencijom aorte valvule. že se koristiti alograft aortne valvule ili pulmonalni
Ukoliko je stepen aortne stenoze veći u detinj autograft. Autograft može imati prednost jer osta
stvu, progresija obolenja je brža u adultnom uzra je nepromenjen i bez kompromitacije protoka kod
stu. Blage stenoze u detinjstvu evaluiraju u značajne domaćina, i može rasti sa bolesnikom. Zbog pri
u približno 20 % bolesnika, unutar 10 godina i ot lično malog aortnog korena i aortno-komorskog
prilike u 45 % bolesnika u periodu od 20 godina. 10 spoja, kod mladih bolesnika koji zahtevaju zamenu
Kongenitalna aortna valvularna stenoza te aortnog zaliska, zamena aortnog korena može biti
škog stepena je indikacija za operaciju kako kod od koristi (En block tehnika).
dece, tako i kod odraslih. Simptomi angine ili sin Generalno, otprilike od 85 do 90 % dece i mla
kopa uvek pobuđuju sumnju na tešku stenozu. đih odraslih pacijenata (izuzev neonatusa i ma
Teška stenoza češće iziskuje operaciju kod le dece) ne podleze reoperaciji (obično zamena
bolesnika koji nemaju simptome, ali u takvim aortnog zalistka) najmanje 10 godina od inicijal
slučajevima će postojati uobičajeni fizikalni na ne operacije (valvuloplastika). Vremenski interval
laz, naročiti neregularnost pulsa i neodgovarajući između primarne operacije i reintervencije se go
drugi srčani ton. EKG nalaz uvek pokazuje hiper dinama povećava. Nakon 20 godina od inicijalne
trofiju leve komore. Kada EKG pokazuje tešku operacije, 60 % bolesnika ne podleže reintervenciji,
hipertrofiju (značajna ST-T depresija) treba ope a nakon 40 godina samo 10 % bolesnika se ne re
raciju uzeti u razmatranje, čak i ako je gradijent operiše.10
pritiska manji od 50 mmHg. Blaga kongenitalna Kraći interval do reintervencije i veća preva
aortna stenoza nije indikacija za operaciju. Zbog lenca dešavaju se kada je inicijalna operacija izve
prirode bolesti, ovakvi bolesnici zahtevaju du dena u neonatalnom dobu ili ranom detinjstvu i
gogodišnju neinvazivnu ree valuaciju i invazivnu češća je nakon valvulotomije nego zamene valvule.
evaluaciju ukoliko postoje znaci progresije bole Reinterevencija je češća ukoliko je valvulotomija
sti tj napredovanja stenoze kada operacija postaje izvedena na neki drugi način (balon valvuloplasti
indikovana. ka) a ne hirurškim putem u uslovima CPB. Učesta
Starija deca sa umerenom stenozom su kon lost reintervencija raste 15 godina nakon operacije
troverzna grupa bolesnika. Neki autori preporuču od 0,73 do 2,3 % na godinu dana.10
1044 KARDIOLOGIJA
Reoperativne metode uglavnom se razlikuju Kod bolesnika sa IHSS postoji nenormalni od
od inicijalne operacije. Ponovna valvulotomija je nos debljine zida septuma i zadnjeg zida LK, što se
moguća, posebno kada je inicijalna operacija uči može uočiti EHO pregledom srca.
njena u neonatalnom dobu ili ranom detinjstvu. Aortna valvula je obično trikuspidna i potpu
Postojanje drugog nivoa opstrukcije, osim valvu no normalne morfologije ili neki od listića mogu
larnog, zahteva obimniju proceduru, najčešće su biti difuzno zadebljani. Trivijalna ili blaga aortna
pravalvularno proširenje aorte tokom reoperacije regurgitacija je prisutna u približno dve trećine
(Konnovu proceduru ili zamenu aortnog korena) bolesnika. Medjutim, aortna valvula može biti i bi
Gradijent pritisaka aortne valvule značajno je kuspidna sa fuzijom komisura, te moze proizvesti
redukovan nakon valvulotomije i perzistira 5-10 razlicite stepene valvularne stenoze.
godina. Nakon toga , gradijent ima tendenciju sta Retko, supravalvularna kao i valvularna aort
bilnog rasta. Kod bolesnika sa dobrim inicijalnim na stenoza koegzistiraju sa subvalvularnom aort
rezultatima, kasniji porast gradijenta je rezultat nom stenozom. Ova kombinacija je produzeni deo
progresivnog nastanka rigiditeta listića i kalcifika spektra fiziologije hipoplastičnog levog srca.10
cija. Vraćanje i progresija gradijenta pritiska je in Diskretna subvalvularna aortna stenoza se ja
dikacija za reop eraciju. vlja kao izolovana u 1/2 do 2/3 bolesnika koji se
Preoperativno, prekomerno hipertrofična le podvrgavaju operaciji. Udružene anomalije podra
va komora i debljina zida, koje postoje kod dece sa zumevaju VSD, prekinut aortni luk, PDA, koarkta
kongenitalnom valvularnom aortnom stenozom , ciju aorte, pulmonalna stenoza, TOF, koji se češće
često idu u regresiju nakon uspešne valvulotomije sreću u pedijatrijskoj populaciji.
ili zamene valvule.
Značajna aortna regurgitacija je neuob ičajena, 3. Supravalvularna aortna stenoza
ukoliko je operacija korektno izvedena. Umerena Postoje znatne varijacije u anatomskim tipovi
ili teška aortna regurgitacija, bez rezidualne ste ma supravalvularne opstrukcije, udružene anoma
noze, je prisutna u kasnijem praćenju bolesniku u lije su česte a periferna stenoza plućne arterije mo
oko 10% slučajeva. Postoperativna regurgitacija se ra se isključiti kod ovih bolesnika. Približno 30 %
češće dešava kada se uradi radikalna valvulotomija bolesnika ima malformaciju aortnih listića (distor
i naročito nakon pokušaja konverzije bikuspidne u zija), koji uzrokuju aortnu regurgitaciju. Koronar
trikuspidnu valvulu. ne anomalije se često sreću. Fiziološke abnormal
nosti su u direktnoj vezi sa težinom opstrukcije.
2. Subvalvularna aortna stenoza Bolesnici sa blažim formama kongenitalne
To je retka anomalija. Patološki nalaz vari aortne stenoze mogu biti asimptomatski dugo go
ra od diskretnog fibroznog prstena sa lokalizova dina, polako razvijajući klasične znake leve ventri
nom opstrukcijom do difuzne fibromuskularne kularne hipertrofije i kardiomegalije. Progresivna
opstrukcije ili idiop atske hipertrofične subaortne stenoza može dovesti do konačnog razvoja zna
stenoze. čajne koncentrične hipertrofije LK, sa smanjenjem
Lokalizovana forma diskretne subvalvularne tolerancije na napor (radnog kapaciteta), bolom
aortne stenoze može biti fibrozna ili fibromusku u grudima, aritmijama ili kongestivnom srčanom
larna. Fibrozni oblik uključuje spektar patologije od insuficijencijom. Hirurška korekcija dolazi u obzir
diskretnog fibromuskularnog grebena, deblje ali još kod asimptomatskih i bolesnika ukoliko je gradi
diskretne fibromuskularne police, i dugačkog fibro jent veći od 50 do 60 mmHg i poprečni presek aree
znog tunela. Kada fibrozni greben čvršće sraste za manji od 0,5 cm². Ostale indikacije za operaciju
hipertrofični septum napred i ulevo, takvo stanje su pogoršanje sistolne funkcije leve komore pre
naziva se diskretna fibromuskularna stenoza. ma ehokardiografskom ili radionuklidnom nalazu.
Redje, stenoza oblika tunela je prisutna kao Nalaz smanjenja radnog kapaciteta (kapaciteta na
cirkumferentna neravna zona fibroze koja počinje napor), nenormalan pad ejekcione frakcije u odgo
, ili je blizu, spoju aortnog anulusa i leve komore i voru na napor, aritmije, ili plućna kongestija na te
pruža se nadole od 10 do 30 mm. Stenoza u obli stu opterećenja obično su indikacija za operaciju.
ku tunela može varirati u stepenu težine opstruk Cilj je započeti intervenciju na bazi pogoršavaju
cije. U slučaju najteže forme, tj. u slučajevima koji ćih, ali reverzibilnih promena u fiziologiji –pre ne
zahtevaju specijalnu hiruršku proceduru, stenotič go što nastupe ireverzibilna oštećenja srca. Opera
ni tunel je digačak, a dijametar aortnog anulusa je cija je indikovana skoro kod svakog bolesnika kod
mali, čak i ako u aortni kuspisi normalno formi kojeg su se jednom razvili simptomi.
rani. Prava stenoza oblika tunela sa hipoplazijom EHO srca se pokazao kao vrlo precizan u pro
anulusa je retka.10 ceni transvalvularnog gradijenta, velićine anulu
KARDIOVASKULARNA HIRURGIJA 1045
POGLAVLJE XV
Slika 14. Hirursko lecenje koarktacije aorte sa rekonstrukcijom putem Dacronskog tubularnog grafta (adaptirano9, 12)
sa, i u proceni subvalvularnog izlaznog trakta LK. loški izmenjeno embrionalno tkivo. Problem ove
Kod bolesnika sa supravalvularnom aortnom ste operativne tehnike, kod odraslih je što maksimal
nozom, trebalo bi uraditi NMR angiografiju u cilju na mobilizacija aorte može biti do četiri cm da bi
daljeg opisivanja anatomije i procene aortnog luka se kreirala T-T anastomoza bez tenzije na šavnoj
i perifernih grana plućne arterije. Ukoliko je dijag liniji. S obzirom na tortuoznost, aneurizmatsku
noza suspektna ili je gradijent pritiska nepouzdan izmenjenost ishodišta interkostalnih arterija, kao
(nesiguran), test opterećenja i kateterizacija srca i na kalcifikovanost zida istih, ovakva ekstenzivna
treba da daju konačan odgovor. mobilizacija aorte i interkostalnih arterija kod od
raslih može biti rizična i moguća je samo ukoliko
Koarktacija aorte postoji vrlo kratak segment koarktacije.
Koarktacija aorte kod odraslih pacijenata mo Kompletne resekcije mesta koarktacije i
že da se javi kao primarna, tj. posledica prirodnog rekonstrukcija descedentne aorte interpozici
toka bolesti ili kao sekundarna, tj. nakon prethod jom Dacronskog tubularnog grafta (Slika 14)
ne hirurške korekcije (rekoarktacija). takođe zahteva mobilizaciju aorte, što je ne čini
Adultne koarktacije pripadaju tzv. duktus ne manje rizičnom od prethodne, te je treba izbega
zavisnim koarktacijama. tj. onim kod kojih protok vati, osim u slučajevima kada se radi o kratkom
kroz distalnu descendentnu aortu nije zavistan segmentu stenoze.
od prohodnosti duktusa i karakterišu se eksten Pač plastika mesta koarktacije aorte ne
zivnom kolateralnom cirkulacijom (grane arterije zahteva ekstenzivno prepariranje aorte i inter
subklavije i arterije mamarije, kao i interkostalne kostalnih arterija, a pač se koristi za povećavanje
arterije)
Simptomi i manifestacije koarktacije aor
te kod odraslih manifestuju se obično u drugoj ili
trećoj dekadi života. Dugoročne (kasne) komplika
cije podrazumevaju pojavu aneurizmi ili dilatacija
interkostalnih arterija ili ušća a.subklavije, prevre
menu koronarnu bolest, hipertrofiju LK, disekciju
aorte, rupturu aorte, endokarditis i intrakranijalna
krvarenja, kongestivnu srčanu insuficijenciju i ste
noza na bazi bikuspidne aortne valvule. Ukoliko se
koarktacija ostavi neoperisanom, 90 % bolesnika
umire do 50 godine.
Cilj operativnog postupka je maksimalna
redukcija afterload
a, potpunim eliminisanjem op
strukcije protoka izmedju ascendentne i descen
dentne aorte. Idealna reparacija podrazumeva eli
minisanje gradijenta pritiska izmedju leve komore
i descendentne aorte.
Ekstenzivna resekcija mesta koarktacije
i end-to-end (T-T) anastomoza, smatra se op Slika 15. Pač plastika mesta koarktacije Dacronskim
timalnom, pošto se kompletno odstranjuje pato pačem (adaptirano12)
1046 KARDIOLOGIJA
istmusa aorte i mesta reparacije koarktacije. Ne desnu torakotomiju ili medijalnu sternotomiju)
dostatak ove tehnike je nastanak rekoarktacije na se koristi kod bolesnika sa rekoarktacijom (Slika
mestu postavljanja pača zbog neuklanjanja embri 16 ) čime se izbegavaju komplikacije udružene sa
onalnog, patološki izmenjenog tkiva, već se ono REDO levom torakotomijom, uključujući povrede
uzdužno resecira i otvara kao knjiga, nakon čega se rekurentnog laringealnog nerva, interkostalnih ar
umeće Dacronski pač. Ova tehnika može biti kori terija i pluća. Korišćenje grafta za bajpas sa aorte je
sna kod reoperacija ili kod izraženih kolateralnih preporučljivo i kod hipoplazije luka aorte.
krvnih sudova. Hospitalni mortalitet nakon reparacije jedno
Subklavio-aortni bajpas, sintetskim Dac stavne koarktacije aorte kod odraslih je oko 1 %. Re
ronskim graftom, izmedju početnog dela arterije koarktacija koja zahteva reoperaciju ili balon angio
subklavije i descendentne aorte, ispod mesta ko plastiku javlja se u manje od 1 % slučajeva kod odra
arktacije, premošćuje mesto koarktacije i naročito slih.12 Kateter balon angioplastika, sa implantacijom
je koristan kod reop eracija ili kod primarnih ope stenta, može biti metoda izbora kod odraslih pacije
racija sa teško bolesnim i izmenjenim krvnim su nata gde postoji visok rizik od krvarenja (izražena
dovima, gde je procenjen visok operativni rizik od kolateralna cirkulacija) ili kod rekoarktacija, dok je
mobilizacije i preparisanje aorte kod mlađih pacijenata gde se očekuje digotrajan efe
Paraplegija je retka /0,4%), ali ozbiljna kompli kat lečenja hirurgija u prednosti.12
kacija nakon reparacije koarktacije, zbog varijabil
nosti u irigaciji kičmene moždine preko prednje KOMPLEKSNE SRČANE MANE
spinalne arterije.
Predostrožnost i prevencija ishemije kičmene Ebsteinova anomalija
moždine i smanjivanju rizika od nastanka paraple
gije je neophodna tokom ovih operacija i samog Ebstein - ova malformacija je retka i komplek
klemovanja torakalne aorte. sna urođena mana trikuspidne valvule i desne ko
Monitoring arterijskog pritiska na gornjim i more (oko 0,3 % svih urođenih srčanih mana).13
donjim ekstremitetima, somatosenzorni evocirani Primarni patološki nalaz je poremečeni razvoj tri
potencijali kičmene moždine i pritisak cerebrospi kuspidne valvule sa pomeranjem septalnog i po
nalne tečnosti se koriste u donošenju odluke o upo steriornog listića naniže, u šupljinu desne komore,
trebi parcijalnog femoro-femoralnog CPB ili atrijal razdvajajući je na dva dela:
no-femoralnog CPB u cilju optimizacije periope • deo koji leži supravalvularno, na atrijalnoj
rativne perfuzije kičmene moždine povećavanjem strani trikuspidnog zaliska (tzv. atrijalizova
gradijenta pritiska tokom i nakon klemovanja aorte. na komora)
Konstrukcija ascendentna-descendent • mali, subvalvularni, rezidualni deo desne ko
na aortabaj-pasa sa dakronskim graftom (kroz more (tzv. prava desna komora).
Anulus trikuspidnog zaliska i desna pretko
mora su skoro uvek dilatirani, a trikuspidna val
vula je nekompetentna. Ovaj defekt se karakteriše
izvandrednom morfološkom varijabilnošću i širo
kim spektrom kliničkih prezentacija.9
Paroksizmalne supraventrikularne aritmije ja
vljaju se u sliučajevima od 25 do 40% bolesnika i
najčešće se uočavaju kod tinejdžera ili mlađih od
raslih. Postojanje tahikardija zbog aberantnog pro
vođenja (Wolf-Parkinson-White sindrom) javlja
se kod 10-18 % bolesnika.13 Naprasna smrt, usled
ventrikularnih aritmija se dešava od 5 do 7 % bole
snika. Najčešći uzroci smrti su kongestivna srčana
insuficijencija i aritmije.
Uzimajući u obzir različite varijetete ove ano
malije, Carpentier je 1988 godine predložio klasifi
kaciju, koja je značajna za izbor operativne proce
dure, kao i za procenu operativnog rizika.13
Tip A (minimalna bolest) – pripoji septal
Slika 16. Konstrukcija aorto-aortnog bajpasa nog i posteriornog listića su vrlo malo pomereni
(adaptirano12) nadole u desnu komoru (DK), pri čemu je atrijali
KARDIOVASKULARNA HIRURGIJA 1047
zovani deo DK mali, dok ostaje sačuvana relativno ASD-om, nastaje desno-levi šant koji uzrokuje ci
POGLAVLJE XV
velika trabekularizovana desna komora. Prednji li janozu. Isto tako, supraventrikularne i ventrikular
stić je veliki i mobilan. Zapremina prave desne ko ne aritmije doprinose pogoršanju funkcije desne
more je adekvatna (17 a). komore.
Tip B (intermedijarna bolest) – odnos iz Iako primarna patologija Epsteinove anomali
među zapremine atrijalizovanog dela DK i prave je obuhvata desnu komoru, ovakvi bolesnici mogu
DK je obrnut. Kod ovog tipa postoji velika atrija imati abnormalnu geometriju i funkciju leve ko
lizovana šupljina i mala kontratkilna DK. Prednji more. Težina disfunkcije leve komore je udružena
listić je veliki i mobilan (17 b) . sa stepenom pomeranja trikuspidne valvule, veli
Tip C (teška bolest) – kod prednjeg listića činom i disfunkcijom desne komore, i težinom pa
postoji restrikcija u pokretima, prednji listić je če radoksalnih pokreta interventrikularnog septuma.
sto srastao ili s prednjim zidom DK, ili s mišićnom Lečenje bolesnika sa Epštajnovom anomali
trakom DK ili sa nean atomskim pripojem hor jom ima za cilj prevenciju i lečenje komplikacija.
di. Ova restrikcija pokreta prednjeg listića može Generalno, medikamentozni tretman je preporuč
uzrokovati značajnu opstrukciju izlaznog trakta ljiv kod svih bolesnika sa blagim simptomima i sa
DK (Slika 17c). stoji se od lečenja srčane insuficijencije, aritmija i
Tip D (trikuspidna sakularna lezija) – či antikoagulantne terapije.
tava, DK predstavlja jedno široko, adherentno, fi Klasične indikacije za hiruršku intervenciju su
brozno tkivo sastavljeno od jednog listića i skoro bolesnici sa Epsteinovom anomalijom koji imaju:
kompletno atrijalizovanom DK izuzev malog dela Fukcionalna pripadnost NYHA III-IV klasi
infundibuluma. Zbog toga, oblik cele desne komo simptoma, signifikantnu ili progresivnu cijanozu,
re podseća na vreću, pa se takva desna komora i pad tolerancije na napor, ozbiljnu kardiomegaliju
naziva trikuspidna vreća (Slika 17d). (kardiotorakalni indeks veći od 0, 65), udružene
anomalije (uključujući i opstrukciju izlaznog trak
ta desne komore), refraktorne supraventrikularne i
ventrikularne aritmije, kao i anamnezu o paradok
salnim embolizacijama.13 U slučaju prisustva teške
insuficijencije trikuspidne valvule i uvećanja DPK
treba što ranije korigovati manu.
Cilj hirurške intervencije kod bolesnika sa Ep
steinovom anomalijom je povećanje protoka krvi
kroz pluća, smanjenje trikuspidne regurgitacije,
redukcija ili eliminisanje desno-levog šanta, opti
mizovanje funkcije desne komore, i redukcija ili
eliminisanje aritmija. Idealno je, da se trikuspid
na valvula reparira, čime se može izbeći zamena
valvule biološkom protezom i potreba za budućim
zamenama veštačke valvule.
Postoje dva osnovna tipa hirurškog lečenja:
– zamena trikuspidne valvule biološkom ili
mehaničkom protezom
– rekonstrukcija (plastika) trikuspidne valvu
le.
Zamena trikuspidne valvule je indikovana
samo ukoliko trikuspidna valvula nije pogodna
Slika 17. Klasifikacija Epsteinove anomalije po Car za rekonstrukciju i to usled
pentieru – tip a, b, c, d (adaptirano13) – nedostatka valvularnog tkiva
– tip D lezije po Carpentieru (lezija po tipu
Kod bolesnika sa Epsteinovom anomalijom trikuspidne vreće).
trikuspidna valvula je nekompetentna, ali stepen Postoje dve tehnike zamene valvule (mehanič
inkompetencije zavisi od anatomskih karakteristi ke ili biološke); a to su:
ka. Funkcija desne komore može biti poremećena Standarna implantacija bez plikacije atrijali
u različitoj meri. Desna pretkomora i atrijalizova zovane šupljine, gde se proteza postavlja na pravi,
ni deo desne komore vremenom postaju dilatira anatomski anulus, tako da atrijalizovana šupljina
ni, vrlo često u velikom stepenu. Kod bolesnika sa ostaje iznad proteze.
1048 KARDIOLOGIJA
Slika 18. Tehnika korekcija Epsteinove anomalije vertikalnom plikacijom po Carpentier-u (adaptirano13)
LITERATURA
1. Stark J, Tsang VT. Secundum Atrial Septal Defect Gardner TJ, Spray TL.Operative Cardiac Surgery,
and Partial Anomalous Pulmonary Venous Rerturn. U Hodder Arnold, London, 2004: 689-704
knjizi: Stark J, De Leval MR, Tsang VT, urednici, Surgery 8. Bove EL, Hirsch JC. Tetralogy of Fallot. U knjizi: Stark J,
for Congenital Heart Defecta. John Wiley&Sons Ltd., De Leval M, Tsang VT, urednici, Surgery for Congenital
Chichester, West Sussex, England, 2006: 343-355. Heart Defecta. John Wiley&Sons Ltd., Chichester, West
2. Backer LC. Ventricular Septal Defect. U knjizi: Gardner Sussex, England, 2006: 399-411
TJ, Spray TL.Operative Cardiac Surgery, Hodder Arnold, 9. Khonsari S, Sintek SF. Surgery for Congenital Heart
London, 2004: 673-688. Diseases. U knjizi : Khonsari S, Sintek SF, urednici,
3. Van Doorn C, De Leval MR. Ventricular Septal Defects. U Cardiac Surgery-Safeguards and Pitfals in Operative
knjizi: Stark J, De Leval MR, Tsang VT, urednici, Surgery Techniques, Lippincot Williams &Wilkins, 204-333.
for Congenital Heart Defecta. John Wiley&Sons Ltd., 10. Kouchoukos TN, Blackstone HE, Doty BD, Hanley LF,
Chichester, West Sussex, England, 2006: 355-373. Karp RB. Congenital Aortic Sdtenosis. U knizi : Kirklin
4. Stark J, Hjortdal V.. Persistent DuctusArteriorus. U WJ, Barratt-Boyes GB, urednici..Cardiac Surgery,
knjizi: Stark J, De Leval MR, Tsang VT, urednici, Surgery Churchill Livingstone, Philadelphia 2003: 1265-1315.:
for Congenital Heart Defecta. John Wiley&Sons Ltd., 11. Rosencranz ER. Congenital Cardiac Anomalies.
Chichester, West Sussex, England, 2006: 275-285. U knjizi : Soltoski PR, Karamanoukian HL, Salerno
5. Laks H, Marelli D, Plunkett M, Myers J. Adult Congenital AT. Cardiac Surgery Secrets, Halney and Belfus,
Heart Diseases. U knjizi:Cohn LH, urednik. Cardiac Philadelphia.2004:61-75.
Surgery in the Adult. McGraww Hill, New York, 2008: 12. Tsang VT, Stark J. Coarctation of the Aorta. U knjizi:
1431-1463 Stark J, De Leval M, Tsang VT, urednici, Surgery for
6. Brizard CRP, Sohn YS, Mas C, Cphrane AD, Karl TR. Congenital Heart Defecta. John Wiley&Sons Ltd.,
Trans-atrial trans-pulmonary repair of Tetralogy of Chichester, West Sussex, England, 2006: 285-299
Fallot with anomalous coronary arteries. J Thoracic 13. Hetzer R, Pasic M. Ebstein s Anomaly. U knjizi: Gardner
and Cardiovasc. Surg. 1998:116, 770-9. TJ, Spray TL.Operative Cardiac Surgery, Hodder Arnold,
7. Karl TR, Brizard PRC. Tetralogy of Fallot.U knjizi: London, 2004: 651-672.