By PiotrM

Notatki chirurgia stomatologiczna III

[KACZMARZYK]: Nowotwory zębopochodne i guzy nowotworopodobne kości szczękowych -
notatki

Klasyfikacja Kramera, Pindborga i Sheara (WHO 1992):

Nowotwory i guzy związane z aparatem zębowym

Łagodne Złośliwe

Nabłonek Nabłonek zębotwórczy z Zębotwórcza Zębopochodne raki: Zębopochodne

zębotwórczy bez zębotwórczą ektomezenchymą, z ektomezenchy mięsaki:
• szkliwiak złożony
zębotwórczej tworzeniem/ bez twardej tkanki ma z lub bez
• pierwotny rak • mięsak/
ektomezenchymy: zębowej: włączania
śródkostny włókniakomięsak
nabłonka
• szkliwiak, • włókniak szkliwiakowy • złośliwe odmiany szkliwiakowy
zębotwórczego:
• płaskonabłonkowy • włókniakozębiniak i innych •
guz zębopochodny, włókniakozębiak szkliwiakowy • włókniak zębopochodnych włókniakozębiniakomię
• wapniejący • zębiakoszkliwiak zębopochodny guzów sak/
nabłonkowy guz • zębopochodny guz • śluzak nabłonkowych włókniakozęiakomięsa
zębopochodny pseudogruczołowy zębopochodny • złośliwe zmiany w k szkliwiakowy
(Pindborga), • wapniejąca torbiel zębopochodna • kostniwiak torbielach • zębopochodny
• jasnokomórkowy (Gorlina) łagodny zębopochodnych mięsakorak
guz zębopochodny • zębiak złożony
• zębiak zestawny

Nowotwory i inne zmiany związane z kością

Nowotwory
kościopochodne:
• kostniwiakowłókniak
kostniejący (włoniak
kostniwiakowy/
włókniak kostniejący
Inne guzy:
Nienowotworowe zmiany kostne • melanotyczny
• dysplazja włóknista kości szczękowych neuroektodermalny
• dysplazja kostniwiakokostna guz okresu
- okołowierzchołkowa dysplazja kostniwiakowa niemowlęcego
- kwitnąca dysplazja
- kostniwiakokostna/kostniwiak olbrzymi
- inne dysplazje kostniwiakokostne
• cherubinizm
• centralny ziarniniak olbrzymiokomórkowy
• torbiel tętniakowata
• odosobniona (pourazowa, krwotoczna) torbiel kostna

Torbiele nabłonkowe
Rozwojowe:
Zapalne:
a) Zębopochodne: „torbiel dziąsłowa” noworodków (perły Epsteina),
rogowaciejąca, zawiązkowa, nad wyrzynającym się zębem, przyzębna boczna, • korzeniowa –
dziąsłowa dorosłych, gruczołowa zębopochodna/ torbiel okołowierzchołkowa lub boczna
ślinowozębopochodna
• zapalna torbiel przyzębna
b) Niezębopochodne: torbiel przewodu nosowo-podniebiennego (kanału
przysiecznego), nosowo-wargowa (nosowo-wyrostkowa)
 Aktualnie obowiązująca klasyfikacja Barnesa, Evesona, Reicharta i Sidransky’ego (WHO, 2005) z modyfikacją własną:

Guzy łagodne

Guzy zawierające nabłonek
zębotwórczy z dojrzałym,
włóknistym podścieliskiem,
bez zębopochodnej
ektomezenchymy:
• grupa szkliwiaków:
⎯ (SMA) Lity/
wielokomorowy
⎯ Jednokomorowy (UA)
⎯ Desmoplastyczny (DA)
⎯ Zewnątrzkostny/
obwodowy (PA)
• płaskonabłonkowy guz
zębopochodny (SOT)
• wapniejący nabłonkowy guz
zębopochodny (CEOT)
• pseudogruczołowy guz
zębopochodny (AOT)
• rogowaciejąco-torbielowaty
guz zębopochodny (KCOT)
Guzy zawierające nabłonek Guzy zawierające Guzy związane z kością
zębotwórczy i zębopochodną mezenchymę i/lub
• grupa włókniaków
ektomezenchymę, mogące tworzyć zębopochodną
kostniejących:
twarde struktury tkankowe: ektomezenchymę,
mogące również ⎯ „klasyczny” włókniak
• włókniak szkliwiakowy (AF)
zawierać nabłonek kostniejący (OsF)
• włókniakozębiniak szkliwiakowy zębotwórczy: ⎯ młodzieńczy
(AFD) beleczkowaty włókniak
• włókniak
kostniejący (JTOF)
• włókniakzębiak szkliwiakowy (AFO) zębopochodny (OF)
⎯ młodzieńczy
• grupa zębiaków: • śluzak piaszczakowaty
zębopochodny włókniak kostniejący
⎯ Złożony (OC) (OM) (JPOF)
⎯ Zestawny (OCp)
• kostniwiak (CB) • dysplazja włóknista (FD)
• zębiakoszkliwiak (OA)
• dysplazje kostne (ODs)
• zębopochodne guzy zawierające
komórki-cienie: • wewnątrzkostna zmiana
olbrzymiokomórkowa (CGCL)
⎯ Wapniejący torbielowaty guz
zębopochodny (CCOT) • cherubinizm
⎯ Zębinopochodny guz • torbiel (jama) tętniakowata
zawierający komórki -cienie kości (ABC)
(DGCT)
• samotna torbiel (jama)
kostna (SBC)
Guz złośliwe

Zębopochodne mięsaki:
Zębopochodne raki:
• włókniakomięsak szkliwiakowy
• szkliwiak złośliwy/przerzutujący (MA)
(AFS)
• rak szkliwiakowy (AC)
• włókniakozębiniakomięsak i
⎯ Typ pierwotny (ACp) włókniakozębiakomięsak
⎯ Typ wtórny, wewnątrzkostny (ACsi) szkliwiakowy (AFDS/ AFOS)
⎯ Typ wtórny, owbwodowy (ACsp)

• pierwotny wewnątrzkostny rak płaskonabłonkowy (PIOSCC)

⎯ Typ lity
⎯ Powstający na podłożu rogowaciejącego torbielowatego guza zębopochodnego
(PIOSCC ex-KCOT)
⎯ Powstający na podłożu torbieli zębopochodnej (PIOSCC ex-cyst)

• jasnokomórkowy rak zębopochodny (CCOC)

• zębopochodny rak zawierający komórki-cienie (GCOC)

Inne guzy: melanotyczny neuroektodermalny guz wieku niemowlęcego (MNTI).

ZĘBOCHODNE GUZY NIEZŁOŚLIWE

Guzy zawierające nabłonek zębotwórczy z dojrzałym, włóknistym podścieliskiem, bez zębopochodnej
ektomezenchymy:

1. Grupa szkliwiaków – ameloblastoma – rozsną naciekająco, niszcząc kość i tkanki miękkie; bardzo rzadko ale
mogą dawać przerzuty/ transformacja złośliwa

• Lity/wielokomorowy (SMA) – wewnątrzkostnie jako lity guz-> często liczne wyspy nabłonkowe wewnątrz guza
ulegają degeneracji torbielowatej -> wielokomorowa forma szkliwiaka; przypomina torbiel kostną („szkliwiak
torbielowaty”); wymaga bardziej agresywnego postępownia
• Jednokomorowy (UA) – znacznie lepiej rokuje; może być wielokomorowym ubytkiem kostnym
• Desmoplastyczny (DA)
• Zewnątrzkostny/ obwodowy
• Złośliwy/ przerzutujący

Szkliwiaki rozwijają się najczęściej z pozostałości listewki zębowej nabłonka zębotwórczego/ organu zębotwórczego/
k. warstwy podstawnej nabłonka b. śluzowej ju, a także w wyniku nowotworowej przemiany wyściółki torbieli
zębopochodnej bądź rogowaciejąco-torbielowatego guza zębopochodnego. Może mieć związek z infekcją HPV,
mutacją genu AMBN (białko kodujące ameloblastynę -> bierze udział w różnicowaniu komórek podczas
odontogenenezy). Są to NAJCZĘSTSZE nowotwory zębopochodne kości szczękowych, stanowiąc około 10% wszystkich
zmian tego typu. Zębiaki są najczęstszymi guzami, ale nie zmianami nowotworowymi sensu stricto, ale zmianami
hamartomatycznymi. Szczyt zachorowalności: 3 i 4 dekada życia; brak predylekcji do płci.

Lokalizacja: żuchwa (80%) – boczne odcinki trzonu, na wysokości trzonowców, a także kąt żuchwy. Przy takiej
pierwotnej lokalizacji nowotwór wykazuje tendencję do rozwoju wewnątrz kości gąbczastej i propaguje w kierunku
gałęzi żuchwy lub przedtrzonowców, czasem w obydwu kierunkach jednocześnie. W okolicy pośrodkowej żuchwy -
rzadko, pierwotna w okolicy przedtrzonowców – najrzadsza. W szczęce najczęściej odc boczny, w okolicy trzonowców,
a w przedniej cz. szczęki – rzadko. Czasami w dnie jamy nosowej.

Grupa Guz
A Całkowicie wewnątrz kości, bez perforacji blaszki zbitej
B Wewnątrz kości, z perforacją blaszki zbitej, okostna nieuszkodzona
C Wewnątrz kości, z perforacją blaszki zbitej i okostnej oraz naciekiem tkanek miękkich
Szkliwiak żuchwy
1 Szkliwiak trzonu i/lub kąta żuchwy jednostronnie, bez zajęcia gałęzi
2 Szkliwiak gałęzi i trzonu żuchwy jednostronnie nie przekraczający okolicy kła po tej samej stronie
3 Szkliwiak okolicy pośrodkowej żuchwy nie przekraczający okolic obu kłów
4 Szkliwiak zajmujący połowę żuchwy (gałąź, trzon) przekraczający linie pośrodkową, ale nie
przekraczający okolicy kła strony przeciwnej
5 Zajmujący więcej niż połowę żuchwy od gałęzi jednej stronu poprzez trzon i spojenie żuchwy do
okolicy kąta strony przeciwnej, bez zajęcia przeciwległej gałęzi żuchwy
6 Zajmujący obustronnie żuchwę (od gałęzi jednej do gałęzi strony przeciwnej)
7 Zajmujący obustronnie trzon (od kąta do kąta) z zaoszczędzeniem obu gałęzi
Szkliwiak szczęki (2 szczęki na 4 kwadranty pod 2 w każdej: przedni i tylny z linią przez tylny brzeg kła)
8 Szkliwiak zajmujący jeden kwadrant szczęki
9 Zajmujący 1 albo 2 – kwadranty obu szczęk, albo 2 tylne kwadranty
10 Zajmujący 2 kwadranty – przedni i tylny tej samej szczęki (jednostronnie)
11 Zajmujący więcej niż 2 kwadranty
Obraz kliniczny – podstępny przebieg; długi czas w kości gąbczastej bez żadnych objawów (szczególnie żuchwa,
wzdłuż trzonu i/lub gałęzi)-> rozdęcie kości z asymetrią twarzy, zaburzenia zgryzowe-> rozchwianie zdrowych zębów;
ból rzadko; o. Vincenta rzadko -> złamania patologiczne w zaawansowanych przypadkach.
Szkliwiak nacieka blaszkę zbitą prowadząc do objawu chrzęstu pergaminowego (crepitatio), a w przypadku zniszczenia
jej blaszki -> chełbotanie (fluctatio), często zawiera treść płynną.
Szkliwiaki w szczęce są bardziej agresywne; szybko propagują w obręb zatoki szczękowej (brak zapory w postaci silnej
zbitek blaszki)

Obraz radiologicnzy – jedno- lub wielokomorowy ubytek struktury kostnej; zęby tkwiące w guzie zazwyczaj są żywe i
nierzadko obserwuje się amputację ich korzeni (różnicować z torbielą zębopochodną: punkcja w torbieli-> spora ilość
bursztynowo-brutnatnego płynu z charakterystyczną opalescencją kryształków cholesterolu; punkcja szkliwiaka ->
skąpa ilość gęstego, szarawo-szklistego płynu, bez kryształków). Zawsze badaniem rozstrzygającym jest hist-pat.

Morfologia i badanie molekularne: utkanie wyłącznie nabłonkowe, a niejednokrotnie obfita tkanka łączna stanowi
jedynie jego podścielisko. Makroskopowo są to guzy zwykle torbielowate, rzadziej lite i te ostatnie osiągają mniejsze
rozmiary. Wszystkie typy szkliwiaka mają własności antyapoptyczne; w szkliwiaku stwierdza się wzrost aktywności
białka MDM2, szczególnie w typie bazoloidnym (inhibuje p53, które z bierze udział w kontroli apoptozy; w
onkogenezie dochodzi do supresji/ zahamowania tego białka). Duże znaczenie w procesie nowotworowym mają też
białka Fas i FasL (białka indukujące apoptozę) oraz gen Bcl-2 (jego nadekspresja hamuje proces apoptozy i ma miejsce
w nowotworach. W szkliwiaku w środkowej cz. wysp nabłonkowych stwierdzono wzmożoną ekspresje białek Fas, FasL
i kaspazy-3, a na obwodzie Bcl-2. Ważne też TNFα, które razem z receptorami TNFR1 i TNFR2 wykryto w tkankach
szkliwiaka, najwięcej w typie bazaloidnym. Innym białkiem jest heparanaza, która promuje inwazję nowotworu i
indukuje angiogenezę.

Leczenie – najczęściej odcinkowa resekcja z zachowaniem co najmniej 0,5-1cm marginesu tkanek makroskopowo
niezmienionych; w tkankach miękkich również wycięcie z zachowaniem marginesu. Szkliwiaki jednokomorowe,
zazwyczaj mniej agresywne mogą być leczone z zastosowaniem resekcji z pozostawieniem ciągłości kości, szczególnie
u młodych. Radioterapia rzadko (np. w drążących do podstawy czaszki, bardzo zaawansowanych).
W przypadku odcinkowej resekcji metodą zaopatrzenia jest jednoczasowe odtworzenie ciągłości kości z użyciem
wolnego płata z talerza kości biodrowej/ strzałki/ łopatki. Płaty mikrounaczynione są super.

Rokowanie i nawrotowość – zazwyczaj dobre, o ile zastosowano wczesne i doszczętne leczenie chirurgiczne. Inwazja
śródczaszkowa znacznie pogarsza rokowanie; tak jak przerzuty odległe. Nawrotowość 3,6-90%.

• Szkliwiaj lity/wielokomorowy SMA (Solid/multicystic ameloblastoma) – wolno roscnący, miejscowo złośliwy guz
kości szczękowych; wysoka tendencja wznów i niska przerzutów (2%, a tranformacja złośliwa 0,5-4%); bardziej
agresywny; najczęstszy ze szkliwiaków; określany „klasycznym”, „konwencjonalnym” (błędnie). Najczęściej w 4
dekadzie życia; rzadko poniżej 10 rż. Lokalizacja w szczęce częściej u starszych, a u młodych żuchwa. 80% żuchwa,
boczny odc. Szczęka 20%
Objawy jak wyżej; dolegliwości bólowe związane z naciekaniem pnia nerwu; może dojść do powikłań metabolicznych
w postaci hipoproteinemii, bo struktura guza zachowuje się jak półprzepuszczalna błona-> dochodzi do ucieczki
białek osocza do płynu znajdującego się w obrębie guza-> przetoki. Komórki SMA produkują ligand receptora
aktywującego RANKL, a także TNFα -> osteoklastogeneza.

Obraz RTG: wielokomorowy ubytek kości z zauważalnymi, łukowato wygiętymi wewnętrznymi przegrodami, które
powodują, że ubytek poprzedzielany jest na wiele drobnych kompartmentów („plaster miodu”, „banieczki
szampana”) lub większych komór („bańki mydlane”) -> różnicowanie ze śluzakiem; może być jednokomorowy;
objaw korzeni „odciętych nożem” – nie jest to stała cecha; czasami towarzyszy zawiązkowi zęba -> różnicowanie z
torbielą zawiązkową/ KCOT;
W żuchwie – rozdęcie blaszki korowej kości („obraz skorupki jajka”), a postaci bardziej zaawansowanej jej perforację z
całkowitym zniszczeniem włącznie. Trza zrobić TK/ CBCT/ MR jeśli nacieka tkanki oczodołu itd lub by wynaleźć ew
nawroty.

Morfologia – 5 typów morfologicznych:

• Pęcherzykowy (ameloblastoma folliculare) – najczęstszy; z gniazd nabłonka na obwodzie których widoczne są

palisadowato ułożone komórki walcowate o odwróconej polaryzacji tzn ich jądra są odsunięte od b.
 podstawnej. Centralna wyspa zawiera luźno ułożone komórki o kształcie gwiaździstym naśladujące narząd
szkliwny. Zmiany torbielowate częste o charakterze mikro- lub makrotorbieli.
Podtyp jasnokomórkowy – komórki naśladują narząd szkliwny zastąpione są komórkami o jasnej cytoplazmie;
niezwykle rzadki; wybitnie agresywny miejscowo + przerzuty częściej
• Splotowaty (a. plexiforme) – gwiaździste komórki nabłonkowe ułożone są w pasma, rozgałęziające się i
łączące w postaci sieci; na obwodzie komórki cylindryczne / kubiczny; zmiany torbielowate rzadko; dobrze
unaczynione podścielisko co może nadawać wygląd naczyniaka
• Akantotyczny (a. acanthoticum) – ogniska metaplazji płaskonabłonkowej na terenie wysp nabłonkowych, z
widocznymi mostkami międzykomórkowymi; perły rogowe rzadko
• Ziarnistokomórkowy (a. granulocellulare) – duże komórki o kwasochłonnej, paS (+) ziarnistej cytoplazmie,
będących prawdopodobnie wyrazem zmian zwyrodnieniowych k. nabłonkowych; podobne do naddziąślaka
wrodzonego
• Bazaloidalny (a. basaloides) – gęsto ułożone komórki z dużym zasadochłonnym jądrem, tworzące lite pola; na
obrzeżu raczej kubiczne niż walcowate, a w centrum brak luźnego układu komórek gwiaździstych. Najwyższa
aktywność proliferacyjna i TNFα.

Opisano jeszcze 13 przypadków innego wariantu histologicznego – keratoameloblastoma.

W komórkach podścieliska SMA – wyższa ekspresja CD10 niż w innych szkliwiakach -> związek z inwacją podścieliska.
W różnicowaniu należy uwzględnić raki płaskonabłonkowe/ gruczołowo-torbielowatego.
Czasami występuje mix różnych guzów jak np. w 2006 udokumentowany SMA x AOT x CCOT

Leczenie – nie wyłyżeczkowanie bo wznowy; w żuchwie odcinkowa resekcja z marginesem 1-1,5cm kości oraz z t.
miękkimi jeśli je naciekło.
Nawroty i rokowanie – po operacji kontrole przez 10 lat, bo tylko połowa nawrotów ujawnia się w ciągu 5 lat po
zabiegu; w ciągu pierwszych 5 lat co pół roku, potem co rok; nawroty udokumentowano nawet 30 lat po operacji.
Ryzyko nawrotu SMA po operacji to 25%, a jeśli naciekał tkanki miękkie – 35%; notowano nawroty nawet w
przeszczepie kostnym; mogą manifestować się jako guzy tkanek miękkich; bardziej oszczędzające zabiegi potrafią
dawać wznowy w 50-90%.

• Szkliwiak jednokomorowy UA (Unicystic ameloblastoma)– wariant, który radiologicznie imitują torbiel kostną i
charakteryzuje się łagodniejszym przebiegiem klinicznym i mniejszą tendencją do wznów, niż postać lita
(wielokomorowa). UA to około 5-15% wszystkich szkliwiaków; część autorów uważa, że nie powstaje de novo ale
rozwija się wtórnie na podłożu torbieli zębopochodnej, zwłaszcza zawiązkowej. Obecnie uważa się, że szkliwiak
jednokomorowy jest nowotworem powstającym de novo z pozostałości listewki zębowej nabłonka zębotwórczego, a
jego związake z torbielą zawiązkową ograniczony jest do odobieństwa obrazów radiologicznych i młodego wieku
pacjentów.
Szczyt zachorowalności w 2 dekadzie życia; bez predylekcji do płci; związany z zaczymanym zębem u pacjentow
poniżej 18 rż. 90% żuchwa, boczny odc w okolicy kąta i zębów mądrości.

Przebieg: w przeciwieństwie do SMA (naciekanie kości), UA cechuje się wzrostem rozprężającym, a przyrost masy
guza związany jest z zanikiem kości z ucisku, a nie z niszczeniem nowotworowym (pozbawiony jest własności
osteoklastycznych). Wyjątek – wariant śródścienny. Wzrost jest powolny, często długo bezobjawowo; zwykle
wykrywany przypadkowo-> pierwszy objaw to niebolesne rozdęcie trzonu żuchwy -> nacieka kość zbitą po długim
czasie i dopiero w zaawansowanych przypadkach może prowadzić do erozji blaszki korowej; często może
przemieszczać zawiązek zęba.

Obraz RTG – w 80% może przypominać torbiel zawiązkową związaną z zaczymaną 8mką. Rzadko resorpcja korzeni i
jak już to mylnie interpretowana jest jako niepełny rozwój wierzchołków korzeni zęba zatrzymanego. Może być
zmianą wielokomorową.

Morfologia – 3 warianty histologiczne:

• Typ luminalny – torbielowaty o ścianie włóknistej wyścielonej nabłonkiem ameloblastycznym; warstwa

podstawna z k. walcowatych/ kubicznych o odwróconej polaryzacji; wyższe warstwy z luźno ułożonych k.
gwiaździste – są spłaszczone i mogę przypominać n. wielowarstwowy płaski
 • Typ intraluminalny – 1 lub kilka guzkowatych proliferacji nabłonka ameloblastycznego do światła struktury
torbielowatej; guzki małe/ całkowicie wypełniają jej światło; mogą wystąpić układy splotowate jak w SMA
• Typ śródścienny (mural type) – włóknista ściana torbielowatej struktury zawiera utkanie typowego szkliwiaka
pęcherzykowego lub splotowatego

W dgn UA i torbieli zębopochodnej wykorzystuje się immunohistochemiczną ocenę ekspresji kalretyniny w k.

nowotworowych, z kolei lektyny UEA-1 i BSA-1 są obecne w torbielach zębopochodnych a nie ma ich w szkliwiakach.

Lecznie – jeśli wyłuszczamy torbiel zawiązkową i w hist pat-> UA -> luminalny + intraluminalny -> wnikliwa i
systematyczna kontrola pacjenta. W śródściennym jeśli proliferacja nabłonka ameloblastycznego w obręb torebki
guza jest niewielka -> obserwejszon. Głęboka proliferacja w śródściennym -> poszerzenie zabiegu. Zalecane jest by w
śródściennym UA zawsze leczyć radykalnie (bo znacznie częściej nawraca – 35,7%).
Rozpoznanie UA przed interwencją chiru -> oszczędzające chirurgiczne + metoda agresywna (kriodestrukcja/
chemiczna)/ leczenie radykalne.
Jeżeli nie jest naruszona blaszka korowa -> dążenie do zachowania ciągłości kości. W szczęce kilkumm margines kości
niezmienionej.
Kriodestrukcja – po usunięciu zmiany dwukrotna aplikacja ciekłego azotu do jamy kostnej na okres 1-5min z perwą
celem zniszczenia ew pozostałości guza. Super u BAJTLI. Nierzadkie złamania patologiczne przez martwicę kości
poddanej azotowi.
Chemiczna radykalizacja – płyn Carnoya (6ml alkoholu absolutnego ale nie tej wódki drogiej - to nie to samo, 3 ml
chloroformu, 1ml lodowatego kwasu octowego i 1g chlorku żelazowego). Powoduje martwicę kości na głębokości
1,54mm.
Leczenie wg Lee i wsp.: ekstakcja zębów kontaktujących się z guzem, rewizja jamy kostnej po guzie i płyn Carnoya na 3
min. Jeśli guz miał kontakt z pniem nerwu zębodołowego dolnego -> podczas wyłuszczania dokładne oddzielenie
torebki od pnia nerwu, a podczas aplikacji ograniczenie kontaktu płynu z nerwem do minimum. Nie stosujemy tej
metody w UA z perforacją blaszki zbitej i w bocznych odc szczęk (uszkodzenie b. śluzowej zatoki).

Nawrotowość i rokowanko – dobre, 3,6-10% po leczeniu radykalnym; 10-25% po agresywnych i ponad 35% po
zachowawczych (zwłaszcza w typie śródściennym. Czasami się nie da radykalnie bo estetyka. Najlepsze dlatego
umiarkowanie radykalne leczenie czyli: wyłuszczenie z marginesem + agresywny metod)
• Szkliwiak desmoplastyczny DA (desmoplastic ameloblastoma) – znacznie nasilona desmoplazja; 4-13% wszystkich
szkliwiaków; u staruchów 50-60 rż, rzadko u młodych i nigdy nie opisano u gówniarzy poniżej 10 rż. CZĘŚCIEJ W
SZCZĘCE NIŻ ŻUCHWIE (55%), dlatego uznaje się za najbardziej/ bardziej agresywnego. Głównie cz. przyśrodkowa
szczęki.

Objawy – niebolesne rozdęcie zajętej kości wraz z wszelkimi następstwami; szybko niszczy blaszkę korową kości->
naciekanie t. miękkich -> asymetria; równoczesna ekspansja do zatoki szczękowej/ nosowej-> oczodół. W żuchwie
podobnie jak w SMA.
Obraz RTG – nieregularny, nieostro ograniczony ubytek struktury kostnej, o dość charakterystycznym,
marmurkowatym czy cętkowanym wejrzeniu, co wynika z faktu, że struktury guza są naprzemiennie przepuszczalne i
nieprzepuszczalne dla promieni RTG. Może imitować obecność zmiany włóknisto-kostnej. Róznicowanie z dysplazją
włóknistą.

Morfologia – brak płynu, ale zawiera żwirowate masy tkankowe. Hist – obecność małych wysp i pasm komórek
nabłonkowych rozproszonych w obrębie zbitej tkanki łącznej zawierającej w rzadkich przypadkach ogniska
kościotworzenia. Element nabłonkowy – zredukowany do cienkich anastomozujących pasm, ale obecne struktury na
obwodzie typowo pęcherzykowe z palisadowato ułożonymi na obwodzie jądrami. Można wykazać ekspresje kolagenu
typu VI i TGF-β.
Ultra rzadko guz HLA – guz kolizyjny/ hybrydowy, w którego obrębie utkania szkliwiaka desmoplastycznego obecne są
także wyspy hist odpowiadające pęcherzykowemu/ splotowatemu wariantowi szkliwiaka litego. Nie wiadomo czy to
DA, któru wtórnie rozwinął się w SMA czy na odwrót.

Leczenie – podobnie jak w SMA; szybko rośnie i nacieka-> radykalne. Resekcja częściowa/ całkowita. Leczenie
oszczędzające = wznowa

Nawrotowość i rokowania – złe; jak nacieka postawe czaszki to chujnia + nie da się usunąć. Nawrotowość ponad 40%
po usunięciu radykalnym. Kontrole często po usunięciu.

• Szkliwiak zewnątrzkostny/ obwodowy PA (Extraosseous/ peripheral ameloblastoma)– rzadko, wsytępuje w

tkankach miękkich. 1-5% wszystkich szkliwiaków. Rozwija się z pozostałości n. zębopochodnego w obrębie dziąsłowej
blaszki właściwej / z warstwy k. podstawnych n. dziąsłowego. Głównie staruchy 50 rż -7 dekada życia, głównie ♂.
Głównie b. śluzowa ju, zwłaszcza wyrostki zębodołowe szczęk i żuchwy; 2 razy częściej w obrębie dziąsła dolnego;
najczęściej 1ogniskowo.

Obraz kliniczny i RTG – niebolesny, twardy, egzofityczny guzo gładkiej lub brodawkowatej powierzchni, różowego
koloru. 1-2 cm średnicy. Czasami wewnątrzkostnie-> niszczenie blaszki-> egzofityczny guz w t. miękkich. Częściej niż
inne tranformuje w postać złośliwą – 2,8%, ultra rzadko przerzuty (1 przypadek). Różnicowanie: POF, SOT, CGCL, OF

Morfologia – wyspy nabłonkowe w obrębie blaszki właściwej b. śluzowej; w 50% łączność pomiędzy warstwą
podstawną nabłonka pow i nowotworem. Może prezentować wszystkie typy utkania SMA + te same cytokeratyny (CK
13, 14, 19 i 8 + 19 w części przypadków). Aktywność proliferacyjna (indeks Ki67) niższy niż w SMA.

Leczenie – wycięcie z marginesem + okostną podłoża

Nawortowość i rokowanie – dobre; nawroty 16-19% czyli nie tak źle. Kontrole okresowe ważne.

2. Płaskonabłonkowy guz zębopochodny SOT (Squamos odontogenic tumor) – najrzadziej

występujący nabłonkowy guz zębopochodny. Ino 50 przypadków tego nowotworu. Półzłośliwy – miejscowe
naciekanie tkanek okolicznych. Histogeneza nie do końca poznana; możliwe, że z wysp Malasseza w obrębie utkania
ozębnej; może być związany z mutacją genu AMBN na chromosomie 4q21; postaci obwodowe z n. dziąsłowego/
pozostałości listewki zębowej. Najczęściej 3 dekada życia; ♂ nieznacznie częściej. Częściej żuchwa (boczny odc), a jak
już szczęka (przedni odc) to postać bardziej agresywna.

Obraz kliniczny – wewnątrzkostnie w okolicy ozębnej okw; zwykle z zębem całkowicie wyrzniętym, głównie stałe; zęby
mają najczęściej żywą miazgę. Tempo wzrostu powolne -> 1szy objaw rozchwianie zębów sąsiadujących -> mierne
dolegliwości bólowe, rozdęcie kości, zaczerwienienie okolicznej b. śluzowej, obrzęk mylnie brany za zapalenie
przyzębia. Rzadko zewnątrzkostnie, bezzębny wyrostek, wieloogniskowo (związek z występowaniem rodzinnym).
Obraz RTG – dobrze odgraniczone, 1komorowe przejaśnienie struktury pomiędzy korzeniami zębów stałych, zwykle o
kształcie mnie lub bardziej zbliżonego do Δ. Czasami jako pionowy ubytek kostny (mylony z periodontitis). Zazwyczaj
brak obszarów uwapnionych. Większe guzy -> mogę być wielokomorowe. W lokalizacji zewnątrzkostnej-> ubytek
kości w projekcji guza, co związane jest z zanikiem ucisku niż naciekaniem przez nowotwór podłoża zmiany.
Różnicowanie: UA, KCOT, periodontitis, torbiele zębopochodne, AF, szkliwiaki.

Morfologia – 1-1,5cm; nieregularne wysepki dobrze zróżnicowanego nabłonka. Pomiędzy wysepkami dojrzała tkanka
włóknista. W wysepkach ew ogniska wapnienia, drobne złogi eozynochłonnej substancji/ zwyrodnienia
torbielowatego (mikrotorbiele). Może naciekać kość.

Leczenie – należy uwzględnić rozmiary guza i lokalizacje. Mały w żuchwie -> wyłuszczenie. Duże i szczęka -> radykalne
leczenie-> resekcja. Rzadko indukcyjna chemioterapia: 5-fluorouracyl i cis-platyna -> zmniejszenie masy guza o 80-
90%. Rzadko przerzuty do węzłów -> usunięcie układu chłonnego szyi. Obwodowy SOT ma łagodniejszy przebieg ->
wycięcie z marginesem – wystarczające.

Nawrotowość i rokowanie – okresowa kontrola, zwłaszcza po wyłuszczeniu.

3. Wapniejący nabłonkowy guz zębopochodny CEOT (Calcifying epithelial odontogenic

tumor) = guz Pindborga - z pozostałości nabłonkowych kompleksów listewki zębowej. 0,4-3% wszystkich guzów
zębopochodnych. Szczyt 30 rż - 4 dekada życia (między 37 a 43 rż); nie wykazuje predylekcji płciowej, ale u ♂ szczyt
10 lat wcześniej niż u bab. Klinicznie wyróżnia się 2 postacie:

• Centralna wewnątrzkostna – 95% przypadków, 2 x częściej w żuchwie; ponad 80% w okolicy zębów
przedtrzonowych i trzonowych, nieco ponad 50% związana z zatrzymanym zębem stałym/ zębiakiem.
• Obwodowa zewnątrzkostna – 5%, u młodszych pacjentów (34 rż); b. śluzowa wyrostka szczęki lub cz.
zębodołowej żuchwy. Twardy, sprężysty i niebolesny guz, pokryty zwykle gładką i nieco przekrwioną
śluzówką. Zęby sąsiadujące na ogół żywe. Minimalnie inwazyjny, na ogół kość nienaruszona/ zanik z ucisku;
incydentalnie towarzyszy polekowemu przerostowi dziąseł.

Rozwija się powoli-> przemieszczenie sąsiadujących z nim zębów bez rozchwiania i resorpcji korzeni (na ogół) ->
rozdęcie kości i niszczenie blaszki zbitej; rzadko objaw Vincenta. W szczęce jeśli duży urus -> do zatoki;
przemieszczenie gałki ocznej, niedrożność i krwawienie z nosa, bóle głowy.
Półzłośliwy bo nacieka tkanki okolicy zmiany + skłonność do nawrotów.
Rzadko ale może występować 2/ wieloogniskowo. Rzadko może nastąpić złośliwa transformacja; przerzut do węzłów.

Obraz RTG – niecharakterystyczny. Najpierw tkanki nowotworu całkowicie przepuszczalne dla promieni RTG ->
dobrze, częściowo odgraniczone, jednokomorowe przejaśnienie. Bardziej zaawansowane -> wielokomorowe mogą
być. W obrębie guza uwapnione ogniska o różnym kształcie i wysyceniu („wiry”, „zamieć śnieżna”, rzadziej „bańki
mydlane”). Grube beleczki kostne i rozproszone ogniska o wysokiej gęstości. Blaszka zbita głównie ścieńczała. W MR
-> hiperintensywne ognisko w T2-zależnych i hipointensywne w T1-zależnych, a przegrody kostne wewnątrz –
bezsygnałowe.

Morfologia – nie torebkowy i wzrasta naciekając beleczki kostne. Zbudowany z wysepek bądź beleczek
nowotworowych nabłonka z wielokątnych komórek z obfitą eozynochłonną cytoplazmą. Wyraźne granice
międzykomórkowe z delikatnymi mostkami międzykomórkowymi. Jądra nieregularne. W utkaniach guza mogą być
widoczne komórki olbrzymiojądrowe lub z licznymi jądrami; brak figury podziałów mitotycznych. Może dochodzić do
różnicowania - jasnokomórkowego – częste nawroty, może występować w postaci obwodowej.
W podścielisku złogi eozynochłonnej substancji zbliżonej do amyloidu. W obrębie guza i podścielisku mogą
występować zwapnienia koncentryczne; w guzie może być niewyrznięty ząb. Immunohistochemicznie wykazano
ekspresję cytokeratyn AE1/AE3 oraz CK14, a także lamininy 1, 5, fibronektyny i wimentyny; nie wykazano ekspresji
kalretyniny (jak w szkliwakach).
Jasne ziarnistości barwią się metodą paS, a amyloidopodobna eozynochłonna barwi się czerwienią Kongo + cechy
dwójłomności w świetle spolaryzowanym. Szereg cytokeratyn (1,5,6,8,13,15).
Różnicowanie: nacieki raka płaskonabłonkowego, CCOC, naciekające guzy ślinianek, CEOT.
Leczenie – małe rozmiary -> wyłuszczenie i usunięcie z marginesem. Wieksze -> radykalne-> resekcja brzeżna/
całkowita. Jeśli penetrują w obręb zatoki-> Caldwell-Luc. Częśc autorów uważa, że leczenie jak SMA.

Nawrotowość i rokowanie – dobre; wznowy 14%, ale jasnokomórkowy – 25% i nacieka wzdłuż włókien nerwowych.
Obowodowe łagodniejsze-> wycięcie w granicach zdrowych tkanek wystarcza. Wieloogniskowe -> chemia. Przerzuty
-> cis-platyna-> nedaplatyna. Częste kontrole i długo-> wznowy nawet kilkanaście lat po usunięciu.

4. Pseudogruczołowy guz zębopochodny AOT (Adenomatoid odontogenic tumor/ Tumor

adenomatoides odontogenicum) – łagodna nowotworopodobna zmiana hamartomayuczna. Pochodzi z
listewki zębowej/ nabłonek torbieli zawiązkowej. Pozostałości blaszki-. K. progenitorowe dla rozwoju postaci
obwodowej. 1 przypadek z włókien ozębnej – bla bla + znaczenie mutacji genu AMBN w locus 4q21. 2,2 – 8,6% guzów
zębopochodnych. 2/3 przypadków w 2 dekadzie życia i niezwykle rzadko u osób powyżej 30 rż. 2x częściej u bab, a u
Azjatów ten stosunek nawet większy -> 3,2:1 niesamowite po prostu. 45% diagnozowanych jest u Azjatów.
Niemal wyłącznie wewnątrzkostnie, 2 x częściej w SZCZĘCE. 2 typy:

• Zawiązkowy – obecność zawiązka zęba wewnątrz guza, 73% -> 3 x częściej; głównie związana z kłem górnym,
nieco rzadziej boczny siekacz i przedtrzonowiec, najrzadziej molarsy i jeszcze rzadziej niewyrznięty mleczak.
• Bezzawiązkowy – brak zawiązka, pomiędzy korzeniami 2 zębów (postać międzykorzeniowa), pomiędzy
korzeniami tego samego zęba (postać furkacyjna), w okolicy okw (postać przyszczytowa), a także całkowicie
odosobniona (postać odosobniona).

Bardzo rzadkie guzy zewnątrzkostne - w okolicy pośrodkowej dziąsła górnego. Głównie u pacjentów młodszych.

Przebieg kliniczny – bezobjawowy-> przemieszczenie zębów i pojawienie się niebolesnego, twardego wygórowania.
Może propagować do jamy nosowej. Większe zmiany -> asymetria policzka. Na ogół rozdęcie blaszki ale NIE
perforacja (rzadko bardzo). Bardzo rzadko też wrasta do wnętrza czaszki

Obraz RTG – dobrze odgraniczone, 1komorowe przejaśnienie w kości, na ogół z zatrzykanym zębem wewnątrz guza ->
do złudzenia przypomina torbiel zawiązkową, ALE torbiel obejmuje tylko koronę, a AOT koronę + korzeń. 80%
rozpoznawana jako torbiel. W postaciach bezzawiązkowych-> dobrze odgraniczone, okrągłe/ owalne komorowe
przejaśnienie w kości. Postacie przyszczytowe często mylone są z torbielą okw, międzykorzeniowe – z torbielą
gałeczkowo-szczękową/ dziąsłową, a postaci odosobnione – resztkowa/ samotna kości. Guz rzadko powoduje
resorpcje korzeni.
W 60% postaci wewnątrzkostnych-> delikatne, rozsiane i nieprzepuszczalne dla promieni RTG „kłaczki” -> uwapnione
elementy guza. Zewnątrzkostne -> półksiężycowaty, dyskretny ubytek tkanki kostnej w rzucie guza

Morfologia – 1-3 cm, otoczone grubą łącznotkankową torebką o budowie litej/ drobnotorbielowatej. Mogą
przyjmować postać 1komorowej torbieli z płynem. Zmiana z komórek n. kształtu wrzecionowatego, tworzących lite
pola i pasma ze strukturami pseudocewkowymi utworzonymi przez cylindryczne komórki o odwróconej polaryzacji ~
ala ameloblasty. Swiatło cewek puste/ paS+ susbtancja. Kwasochłonne złogi pomiędzy komórkami guza.
Pseudocewkowe struktury (typowa cecha AOT)-> liczne/ pojedyczne. Zrąb może zawierać kuliste zwapnienia.
Różnicowanie: torbiele, szkliwiaki, CEOT. Istnieją przypadki hybrydy AOT i CEOT.

Leczenie – nie nacieka i rośnie rozprężająco, posiada torebencje-> doszczętne wyłuszczenie guza z usunięciem
zaczymanego zemba, chyba, że jest w korzystnej pozycji to można spróbować sprowadzić do łuku. Resekcja
niewskazana.
Nawrotowość i rokowanie – super dobre, nawroty minimalne; wskazane kontrole i leczenie orto.

5. Rogowaciejąco-torbielowaty guz zębopochodny KCOT (Keratocystic odontogenic tumor)

– określany przez lata jako torbiel rogowaciejąca (keratocystis) lub pierwotna (cystis primordialis). Argumenty za tym,
że KCOT to nowotwór:

• Przebieg kliniczny
• Relatuwnie wysoka tendencja do nawrotów
• Podwyższona aktywność mitotyczna
• Wysoki indeks proliferacyjny k. wyściółki (od 0 do 19, średnio 8, więc podobnie jak w szkliwiaku; np. torbiel
korzeniowa 4,5)
• Związek z zespołem Gorlina-Gotza
• Potencjalna możliwość pączkowania z nabłonka warstwy podstawnej
• Obecność mikrotorbieli satelitarnych
• Udokumentowanie przypadki postaci litej (nietorbielowatej)
• Mutacje w obrębie genu PTCH

Pochodzenie – z nabłonka zębotwórczego, a jego źródłem mogą być k. warstwy podstawnej n. b. śluzowej ju. Szczyt
zachorowalności między 10 a 20 rż. Dużo też między 20 a 30 rż. Bardzo rzadko przed 10 i po 80rż. 2 x częściej u ♂.
Najczęściej ŻUCHWA, z czego ponad 50% w okolicy jej kąta. W szczęce rzadsze, ale bardziej agresywne. Po 50rż
częściej w szczęce.

Obraz kliniczny – niszczenie tkanek przyległych -> guzy miejscowo złośliwe. Długo bez żadnych objawów-> znaczne
rozmiary-> rozdęcie kości wyrostka + ból. W kątach podobnie jak szkliwiaki-> penetruje wzdłuż trzonu żuchwy;
nierzadko zajmują połowę trzonu żuchwy i całą gałąź po tej samej stronie bez objawów. Duży może niszczyć blaszkę
zbitą kości i naciekać okoliczne tkanki miękkie -> punkcja -> płyn słomkowego kolorku/ gęste masy keratynowe.
Często przemieszczenia zębów z guzem, ale rzadko resorpcja. Objaw Vincenta; złamania patologiczne.
W szczęce częściej wykrywane, bo ulegają zakażeniu-> ból.
3/4 typy:

• Parakeratotyczny – 85% wszystkich; wyższa agresywność miejscowa i skłonność do wznów

• Ortokeratotyczny
• Postaci mieszane
• Lity – najwyższa agresywność miejscowa

Może rozwijać się zewnątrzkostnie – peripheral keratocystic odontogenic tumor – znacznie niższa agresywność.
Czasami może wystąpić w postaci mnogiej, często jako składowa zespołu Gorlina Gotza -> w każdym przypadku
mnogiej-> poszukiwanie innych objawów zespołu (rozpoznanie -> 2 główne lub 1 główne i 2 poboczne)

Obraz RTG – niewielki, okrągłe/ owalne jednokomorowe przekaśnienie wewnątrz kości, dobrze odgraniczone z
wyraźną otoczką osteosklerotyczną; w większych guzach – słabiej widoczna otoczka. W kości gąbczastej -> późno/ wgl
nie nacieka kośc zbitą. Często w obrębie guza zaczymany ząb. Wzrost guza -> wielokomorwy (różnicowanie z SMA).
Różnicowanie:SMA, UA, CGCL.

Morfologia – torbiel wyścielona regularnym nabłonkiem w-w płaskim grubości 5-8 warstw; nie tworzy wpukleń w
otaczającą tkankę. Warstwa podstawna – k. o palisadowatym układzie, których jądra odsunięte są od b. podstawnej
(odwrotna polaryzacja) i z reguły są bardziej bazofilne + cienka warstwa kolczysta. Częściej parakeratotyczny typ. Guzy
ortokeratotyczne rzadziej nawracają. Niekiedy nabłonek ma cechy dysplazji. Włóknista ściana torebki jest cienka i z
reguły bez odczynu zapalnego; w jej wnętrzu mogą być satelitarne torbielki. Opisano przypadki z dystroficznym
wapnieniem ściany, złogami cholesterolu i obecnością melanocytów i melaniny, ciałkami Rushtona, nabłonkiem typu
oddechowego i gruczołami łojowymi.
KCOT w zespole G-G -> więcej satelitarnych torbielek, lite gniazda proliferującego nabłonka, pozostałościami nabłonka
zębopochodnego w ścianie torbieli i częstymi zwapnieniami.
Immunohistochemicznie: ekspresja lektyn UEA-1, BSA-1 i glikoproteiny gp38 na błonach komórkowych warstwy
bazalnej. Zaburzenia chromosomalne (LOH); mutacja genu supresorowego PTCH (9q22.3-q31). Nadekspresja cykliny
D1 i mutacje genu p53 występuje częściej w KCOT G-G niż w sporadycznych. Bierze się również udział zaburzeń w
zakresie genu supresorowego FHIT.
Dgn różnicowa – SOT, szkliwiaki (szczególnie akantotyczny), torbiele zawiązkowe i zębopochodne.

Leczenie – nie usunięcie mikrotorbieli satelitarnych (1/4 przypadków)-> wznowa w 62%. W wyborze metody należy
uwzględnić:

• Wiek i stan ogólny pacjenta, rozmiary i zasięg guza

• Jego lokalizacja
• Ew obecność perforacji blaszki zbitej kości, a nawet nacieku okolicznych tkanek miękkich
• Wariant histologiczny (orto-parakeratotyczny/ lity)
• Stopień doświadczenia operatora

Podstawową metodą radykalną jest resekcja kości; polecana resekcja odcinkowa z min 5mm marginesem; w szczęcie
całkowite/ częściowe jej wycięcie; może być wznowa w przeszczepie autogennym.
Metody agresywne też git – kriodestrukcja -> zakres martwicy do 0,82mm-> ryzyko wznowy 11,5% + może wystąpić
złamanie pato/ obrzęki pozabiegowe. Chemiczna destrukcja -> płyn Carnoya -> martwica 1,54mm; niższe ryzyko
nawrotu (2%) + nie w szczęce bo-> martwica b. śluzowej zatok. W tych metodach zaleca się usunięcie wszystkich
przegród kostnych-> lepsze wnikanie chemii/kroi.
Metody zachowawcze są ryzykowne -> nawet 60% wznowy. Wyłuszczenie przy ortokeratozie, 1komorowe + małe.
Większe -> marsupializacja. Z nich top-> metoda 2-etapowa (Partsch 1 + 2; znana jako metoda Drozdowskiego).
Minusy tej metody to ryzyko transformacji w kierunku raka; plusy -> oszczędzenie struktur anatomicznych np.
sąsiadujących zębów, nerwu zębodołowego dolnego, jamy nosowej i zatoki szczękowej.

Nawrotowość i rokowanie – systematyczne badania kontrolne przez min 5 lat; duża nawrotowość w zależności od
metody leczenie od 1 do 62%.
Guzy zawierające nabłonek zębotwórczy i zębopochodną ektomezenchymę, mogące tworzyć twarde struktury
tkankowe:

1. Włókniak szkliwiakowy AF (Ameloblastic fibroma, Fibroma ameloblasticum) – spory

odnośnie pochodzenia histologicznego; Włókniaka szkliwiakowefo zawierającego zębinopochodną tkankę bez
elementów szkliwnych -> włókniakozębiniak szkliwiakowy (AFD), a zwierający tkankę zębinopodobną oraz formacje
szkliwne – włókniakozębiak szkliwiakowy (AFO). Może być nawzywany półzłośliwym, bo może ulegać transformacji w
kierunku włókniakomięsaka szkliwiakowego (18,2%). Rzadko występuje – 1,5-4,5% wszystkich zmian tego typu. 80% u
pacjentów poniżej 20 rż; dyskretna predylekcja do ♂. Najczęściej boczny odc trzonu ŻUCHWY (70%); rzadziej w
bocznej cz. szczęki, a sporadycznie pośrodkowo żuchwa i szczęka.

Obraz kliniczny – bezobjawowo, najczęściej wykrywany na RTG u dzieci leczonych orto; ponad 70% dotyczy przypadku
guza z zatrzymanym zębem; duże ok 4cm; nawet do 10cm. -> zaburzenia wyrzynania zębow; rozdęcie kości; nie
nacieka. Bardziej agresywne w szczęce.

Obraz RTG – 1/wielokomorowe, dobrze odgraniczone przejaśnienie wewnątrz kości szczękowej + dość wyraźna
otoczka osteosklerotyczna imitująca obraz torbieli, a guzy o słabo wysyconej otoczce/ częściowo pozbawionej nie są
rzadkie. Duże są wielokomorowe, a małe jedno.

Morfologia – tkanki jak w niedojarzałym zawiązku zęba; na obrzeżach rąbek złożony z walcowatych k. otaczających
luźnie położone, wrzecionowate kształtne nabłonki, leżące w mezenchymie pośród licznych komórek myksoidnych.
W przypadku szkliwiaka podścielisko jest włókniste, ubogokomórkowe, a w AF – myksoidne, niedojrzałe, z licznymi
fibroblastami podobnymi embrionalnie o gwieździstym kształcie. Prawie niespotykane figury podziałów. Może
zawierać komórki o ziarnistej cytoplazmie. Analiza antygenów proliferacyjnych PCNA, Ki57 oraz regionów
organizatorów jąderkowych AgNOR wykazały, że ich aktywność w AF jest wyższa niż w AOT, AFO.

Leczenie – uwzględnić należy wiek, lokalizacje-> mały -> doszczętne wyłuszczenie i wyłyżeczkowanie; duże -> resekcja.
W szczęce-> częściowe wycięcie. Wznowa -> radykalna resekcja z 5mm marginesem.

Nawrotowość i rokowanie – dobre, o ile mały; konieczność radykalnego usunięcia związana jest ze stosunkową
wysoką nawrotowością (18-44%)

2. Włókniakozębiniak szkliwiakowy AFD (Ameloblastic fibrodentinoma; Fibrodentinoma

ameloblasticum) – wariant włókniaka szkliwiakowego, który zawiera tkankę zębinopodobną. Wywodzi się z
ektomezenchymy odpowiadającej brodawce zębowej z tworzeniem zębiny oraz ze składnika nabłonkowego
przypominającego blaszkę zębową i narząd szkliwny. Niezwykle rzadki; w 1-2 dekadzie życia; prawie 80% przypadków
poniżej 20 rż; predylekcja do ♂. AFD umiejscawia się w bocznych odc trzonu ŻUCHWY (75%); rzadziej w szczęce. Ultra
rzadko zewnątrzkostnie/ pośrodku żuchwy.

Przebieg kliniczny – identico jak AF; często wykrywany jak ma już duże rozmiary. W szczęce -> większe rozmiary.
Obraz RTG – dobrze odgraniczony, 1komorowy ubytek struktury kostnej w zależności od ilości tkanki zębinopodobnej.
Można wykryć uwapnione złogi. Często towarzyszy zaczymany zomb.

Morfologia – z myksoidnej bogatokomórkowej t. łącznej zawierającej fibroblasty kształtu gwiaździstego,

przypominającej zarodkową miazgę zęba, ze złogami kwasochłonnej substancji odpowiadającej zębinie; obecne
rozgałęziające się i anastomozujące pasma komórek nabłonkowych, tworzących gniazda różnej wielkości. Na obrzeżu
palisada komórek walcowatych, obejmujących luźno ułożone komórki nabłonkowe kształtu gwiaździstego, idenyczne
jak w narządzie szkliwotwórczym. Mogą być obecne figury podziału.

Leczenie – wyłuszczenie z następowym wyłyżeczkowaniem kości z otoczenia ubytku. Częściowa resekcja powinna być
zarezerwowana tylko dla wyjątkowo dużych postaci guza.
Nawrotowość i rokowanie – BRAK skłonności do nawrotów (to odróżnia od AF), ale opisano mało przypadków, więc
nie ma się co cieszyć.
3. Włókniakozębiak szkliwiakowy AFO (Ameloblastic fibroodontoma; Fibroodontoma
ameloblasticum) – rzadki zębopochodny. Posiadający część wspólnych cehc z AF i AFD. Wg WHO posiada
histologiczne cechy AF w połączeniu z obecnością szkliwa i zębiny. Pochodzi z nabłonka zębotwórczego i zawiera
zębopochodną ektomezenchymę. Zmiany indukcyjne bardziej zaawansowane niż w AF, AFD. Bardzo rzadki, opisano
100 przypadków. Około 3% guzów zębpochodnych; niemal wyłącznie w 1 i 2 dekadzie życia; częściej ♂. Prawie 60% w
bocznym odc trzonu ŻUCHWY; 2,5 x częściej niż w szczęce.

Obraz kliniczny – wolno rosnący, niebolesny, bez tendencji do naciekania, wzrastający rozprężająco-> bezobjawowo->
zaburzenia wyrzynania zębów. Często duże rozmiary (nawet do kilkynastu cm)-> perforacja blaszki zbitej, która nie
wynika z naciekającego wzrostu.
Obraz RTG – 1/rzadziej wielokomorowy ubytek z wyraźną otoczką osteosklerotyczną. W guzie nieregularne,
częściowo uwapnione masy odpowiadające twardym tkankom pochodzenia zębowego -> różnicowanie z odontoma
complexum. W 80% towarzyszy zatrzymany ząb’ czasem resorpcja korzeni.

Morfologia – włókniakozębiniaki szkliwiakowe są z elementów twardych jak i tkanek miękkich. Zębina może wyglądać
jak w prawidłowym zębie lub być eozynofilną homogenną masą z nielicznymi rozproszonymi komórkami. W
rozrastających się pęcherzykach mogą występować obszary przypominające AFO/ AFD.

Leczenie – jak w AFD; nie wykazuje skłonności do nawrotów-> doszczętne wyłuszczenie. Zatrzymany ząb powinien być
usunięty, chyba, że zmiana jest mała -> pozostawić do wyrznięcia.
Nawrotowość i rokowanie – niewielka; ale i tak kontrole.

4. Grupa zębiaków (Odontomata) – największa grupa zębopochodnych guzów nowotworopodobnnych,

stanowiąc około 67% tego typu zmian. Należą do mieszanych guzów zębopochodnych, gdyż zawierają jednocześnie
komponentę nabłonkową i mezenchymalną. Są 2 typy:

• Odontoma complex OC – zębiak złożony (przez niektórych nazywany mieszanym) – chaotyczna masa złożona
zębiny, cementu i szkliwa w niewłaściwych proporcjach
• Odontoma compositum OCp – zębiak zestawny (niektórzy nazywają złożonym) – skupienie wielu drobnych,
szczątkowych „ząbków”, zwanych odontoidami, które charakteryzują się jednak prawidłowym układem i
stosunkiem szkliwa, cementu i miazgi.

W praktyce klinicznej można napotkać 2 dodatkowe typy nie wyróżnione przez WHO:

• Zębiak mieszany (mixed odontoma) – guz zawierający zarówno tkanie OC i OCp (obok chaotycznie
wymieszanych tkanek zęba, obecność drobnych ząbków o prawidłowym układzie strukturalnym)
• Zębiak wyrznięty (erupted odontoma) – niegdyś określany „obwodowym”. Wariant zestawnego, który ulega
procesowi wyrznięcia i pojawia się w ju symulując guza tkanek miękkich

Żaden wariant nie jest uznawany za zmianę nowotworową – są to rozwojowe zmiany hamartomatyczne.
Mnogie występowanie zębiaka może stanowić elelment składowy jednego z wariantów syndromu rodzinnej
polipowatości jelit (polypositas familiaris coli) – tzw zespołu Gardnera -> choroba dziedziczona autosomalnie
dominująco, związana z mutacją genu supresorowego APC -> w obrębie twarzoczaszki: naczyniowłókniaki
nosogardzili, torbiele naskórkowe, zęby nadliczbowe, zatrzymane, zębiaki i kostniaki + ryzyko 100% rozwoju raka
okrężnicy, ale też rak trzustki, tarczycy, guzy mózgu-> dentysta stwierdzając mnogie zębiaki może pokierować dalej.
Pochodzenie – nie do końca poznane; obecnie uważa się, że rozwój zmiany związany jest z zaburzoną interakcją
ektomezenchymalną na wczesnych etapach rozwoju zawiązka zęba/ późnych etapach. Ponadto zaburzenia w
mineralizacji szkliwa.

• Zębiak złożony OC – hamartomatyczna zmiana zawierająca szkliwo, zębinę i nie zawsze cement korzeniowy. OC jest
2gim co do częstości występowania guzem zębopochodnym i szacuje się, że stanowi około 30% zmian tego typu.
Szczyt zachorowań w 2 dekadzie życia; niemal 90% przypadków opisanych poniżej 30 rż. Częściej ♂ (1,5:1). W każdym
odc wyrostków zębodołowych szczęk jak i żuchwy, ale najczęściej boczny odc ŻUCHWY, a drugim co do częstości –
przedni odc szczęki.
Obraz kliniczny – wolno rośnie; po zakończeniu wzrostu (koniec odontogenezy) OC najczęściej nie ulega dalszemu
rozrostowi (zmiany większe niż 6cm to rzadkość). Głównie bezobjawowy przebieg-> przypadkowe rozpoznanie w
badaniu RTG-> zabruzenia w wyrzynaniu zębów-> przemieszczenie zębów; rozdęcie kości wyrostka.
Obraz RTG – różny w zależności od stadium dojrzewania guza i stopnia uwapnienia tkanek. Są 3 etapy rozwoju guza

• Wczesny – niecharakterystyczne przejaśnienie w obrazie RTG (brak mineralizacji tkanek) – określany jako soft
odontoma i wymaga różnicowania z torbielą
• Pośredni – słabo wysycony twór o nieregularnym kształcie (częściowa mineralizacja)
• Późny – silnie wysycona, amorficzna masa tkanek twardych zęba, otoczona cienkim rąbkiem przejaśnienia
(końcowe stadium mineralizacji). Zazwyczaj silniejsze wysycenie niż zęby obok -> różnicowanie z AFD, w
którym stopień mineralizacji jest niższy.

OC często towarzyszy zatrzymany ząb, a resorpcja korzeni należy do rzadkości. Różnicowanie z AFO, AOT, okw/
ogniskowa dysplazja kostna.

Morfologia – chaotycznie rozmieszczone, dobrze odgraniczone twarde tkanki zębowe. Główną masę guza stanowi
nieprawidłowo zbudowana zębina otaczająca niewielką ilość tkanki łącznej, a obecność szkliwa najczęściej
ograniczona jest do wąskich pasm wyścielających uformowane przez zębinę zachyłki. Cementu mało; nieliczne
komórki-cienie. Zrąb – t. łączna włóknista. Rozróżnienie od AFO w mikroskopie niemożliwe.

Leczenie – doszczętne wyłuszczenie guza. Można zostawić zaczymany zomb.

Nawrotowość i rokowanie – dobre; trzeba leczyć zaburzenia orto. Wznowa jak się źle wyłuszczy.

• Zębiak zestawny OCp – hamartomatyczna malformacja rozwojowa. Jest otorbionym tworem zawierającym w
swoim składzie od kilku do kilkudziesięciu drobnych, szczątkowych ząbków (odontoidów), w których wzajemne
ułożenie szkliwa, cementu, zębiny i miazgi przypomina prawidłwoo wykształcony ząb. Najczęściej występujący guz
zębopochodny – od 47 do 74%; głównie dzieci i młodociani; ¾ przypadków przed 20 rż. Szczyt zachorowań 1 i 2
dekada życia. Najczęściej przedni odc SZCZĘKI, poza tym dowolne miejsce wyrostków zębodołowych szczęki i żuchwy.
Czasem się wyrzyna-> przebijający błonę śluzową twór o dość regularnym kształcie, twardością i kolorem
przypominający ząb.

Obraz kliniczny – bardzo powolny wzrost; bezobjawowo-> przypadkowo wykrywany przez RTG związanym z orto->
zaburzenia wyrzynania zębów sąsiadujących. Nierzadko guz między korzeniem zeba mlecznego, a koroną
znajdującego się głębiej zawiązka stałego.
Obraz RTG – niezwykle charakterystyczny, a wręcz patognomoniczny: OCp – okrągły/ owalny twór otoczony rąbkiem
przejaśnienia i wypełniony masą odontoidów, których wzajemne ułożenie odpowiada budowie zębów prawidłowych.
Często zatrzymanie 1/ więcej zębów.

Morfologia – drobne, nieprawidłowo ukształtowane zęby w kształcie rożków, otoczonych tkanką łączną włóknista.
Ząbki te są zbudowane z prawidłowo ukształtowanej zębiny pokrytej w górnej cz. szkliwem, a w cz. korzeniowej –
cementem, które otaczają normalną miazgę zęba.

Leczenie – wyłuszczenie guza. Trza usunąc wszystkie odontoidy (mogą skutkować powikłaniami zapalnymi)->
konieczne RTG po zabiegu. Wyrzynające OCp usuwany jak ząb (dźwignia, kleszcze, wyłyżeczkowanie).
Nawrotowość i rokowanie – bardzo dobre; nie udokumentowano nawrotów.

5. Zębiakoszkliwiak OA (Odontoameloblastoma) – zębopochodny nowotwór z cechami szkliwiaka i

zębiaka. Jest nowotworem półzłośliwym, przebieg bardziej podobny do SMA niż OC, OCp. Histogeneza nie
wyjaśniona. Często u zwierząt; u ludzi niezwykle rzadko; 2 dekada życia; ♂; równie często w żuchwie i szczęce.

Obraz kliniczny – zbliżony do SMA; guz rośnie wolno, podstępnie rozwijając się w kości gąbczastej; nacieka i niszczy
kość, w której się rozwija. Charakterystyczny -> tępy ból kości. Rozdęcie, zaburzenia zgryzowe i opóźnione wyrzynanie;
po zniszczeniu blaszki zbitej kości szczękowej. OA nacieka przyległe tkanki miękkie-> oczodół, przestrzeń skrzydłowo-
podniebienna i podskroniowa.
Obraz RTG – dobrze odgraniczony, 1/wielokomorowy ubytek kości z obecnością zmineralizowanych mas we wnętrzu
zmiany (drobne wtręty/ centralnie położone złogi przypominające OC. Często towarzyszy zaczymany zomb,
przemieszczenie zębów sąsiednich; często amputacja korzeni. Różnicowanie z OC, AFO, AOT, CEOT

Morfologia – guzy dobrze ograniczone, bez torebki, o budowie wieloguzkowej, szarawe, miękkie, ogniska twarde,
mogą przyjmować postać jednej większej masy. W podścielisku – t. łączna, pola bogatokomórkowej myksoidnej t.
przylegającej do wysp, w obrębie której zmineralizowane t. tworzą struktury takie jak OC. Nie zawiera utkania
nabłonkowego jak szkliwiak, ale posiada specyficzne tkanki zębowe.

Leczenie – radykalnie; szerokie wycięcie lub resekcja odcinkowa kości. Należy dążyć do zachowania ciągłości żuchwy.
Nawrotowość i rokowanie – niepewne; nieradykalność pierwotnego zabiegu operacyjnego jest niemal zawsze
przyczyną wznowy. Po radykalnym wycięciu wznowa – 22%. Kontrole.

6. Guzy zębopochodne zawierające komórki-cienie (Odontogenic ghost cel tumors) –

przypominają występującego w skórze wapniejącego nabłoniaka Malherbe i nazywał ją wapniejącą torbielą
zębopochodną (COC); Przez wiele lat funkcjonowała jako „torbiel Gorlina”. Obecnie uważa się, że do grupy
zębopochodnych zmian z komórkami-cieniami zalicza się:

• Wapniejący torbielowaty guz zębopochodny CCOT – dawnie torbiel zęboppochodna „Goltza”.

• Zębinopochodny guz zawierający komórki-cienie DGCT – dawniej jako lity/ nowotworowy wariant
wapniejącej torbieli zębopochodnej
• Zębopochodny rak zawierający komórki-cienie GCOC – dawniej jako złośliwy wariant wapniejącej torbieli
zębopochodnej

Wewnątrzkostne warianty rozwijają się z pozostałości nabłonka szkliwnego bądź zębotwórczego. Guzy o lokalizacji
obwodowej, o ile zlokalizowane są w całości w obrębie t. łącznej dziąsła i pozostają oddzielone od nabłonka pasmem
t. łącznej pochodzą z resztek listewki zębowej.

• Wapniejący torbielowaty guz zębopochodny CCOT (Calcifying cystic odontogenic tumor) – około 2% wszystkich
zmian tego typu. Charakteryzuje się obecnością nabłonka przypominającego szkliwiaka i obecnością komórek-cieni,
które mogą ulegać zwapnieniu. Najczęściej 2 dekada życia; bez predylekcji płciowej. Może występować wewnątrz- i
zewnątrzkostnie, przy czym centralnie w 80-95%; równie często w szczęce i żuchwie, znacznie częściej w odc
przednim. Jak szczęka to starsi pacjenci.
Obraz kliniczny – wolno rośnie-> bezobjawowo-> przypadkowo wykrywany przez RTG-> na ogół bolesne rozdęcie
wyrostka; może perforować blaszkę zbitą->Propaguje w obręb tkanek miękkich; przemieszczenia zębów
sąsiadujących. Zewnątrzkostnie to niebolesna, różowo-czerwona „masa” t. miękkich, zwykle dobrze odgraniczona i o
gładkiej pow. Może towarzyszyć innym guzom (AOT, SMA, UA, AF, AFO, OA, OM), jednak najczęściej towarzyszy
zębiakowi złożonemu.
Obraz RTG – nie jednoznaczny; często dobrze odgraniczone, 1komorowe przejaśnienie w kości ale też może być
wielokomorowe. Czasami nieregularne o nietypowym zarysie. Typowe-> uwapnione masy wewnątrz guza; mogą mieć
charakter drobnych cętków, a czasem pokaźnych rozmiarów amorficznych mas wypełniających niemal całe wnętrze
zmiany (może ich nie być). Przemieszczenie zębów obserwowane często. W około 30% przypadków CCOT towarzyszy
zatrzymany ząb; w postaci obwodowej często ubytek struktury kostnej w rzucie guza.

Morfologia – zmianą „prototypową” dla guzów zębopochodnych zawierających komórki-cienie jest wapniejąca torbiel
zębopochodna (już nie wymieniona w nowej klasyfikacji). Mikroskopowo ściana wyścielona nabłonkiem zbliżonym do
tego w 1komorowym szkliwiaku, jednakże pośród niego widoczne są komórki- cienie. Są to pozbawione jądra
komórkowe twory, mogące ulegać zwapnieniu. Jeśli masy komórek-cieni-> do łącznotkankowego podścieliska-> r-cja
typu „około ciała obcego”-> ziarnina olbrzymiokomórkowa. W przypadku wielojamistych torbieli z obfitymi
zwapnieniami COC nosi nazwę wapniejącego torbielowatego guza zębopochodnego. Nigdy nie występują figury
podziałów mitotycznych. Może występować melanina.

Leczenie - wiek i lokalizcja, rozmiary guza - ważne; Niewielkie zmiany -> wyłuszczenie; duże-> resekcja. W typie 4 wg
Ledesma-Montes-> szerokie wycięcie kości. Lokalizacja obwodowa-> doszczętne wycięcie z wyłyżeczkowaniem
podłoża.
Nawrotowość i rokowanie – mimo, że często osiąga znaczne rozmiary, rzadko (ok 5%) daje wznowy. Nie można
wykluczyć transformacji do GCOC.

• Zębinopochodny guz zawierający komórki-cienie DGCT (Dentinogenic ghost cel tumor) – lita (nietorbielowata)
forma wapniejącej torbieli zębpochodnej. CCOT jest łagodny i rzadka nawrotowość, a DGCT jest guzem o zdolnościach
do miejscowego naciekania, a nawet złośliwej metaplazji i zazwyczaj wymaga radykalnego postępowania
chirurgicznego. Zazwyczaj dotyczy staruchów, ale może wystąpić w każdym wieku; nieco częściej u kobiet.
W około 70-80% może rozwijać się wewnątrzkostnie (typ 1), a w pozostałych zewnątrzkostnie (typ 2 wg klasyfikacji
Ledesma-Montes). W odniesieniu do lokalizacji centralnej równie często w szczęce i w żuchwie, zwykle w okolicy
przedtrzonowców.

Obraz kliczny – początkowo bezobjawowy, ale z tendencją do osiągania dużych rozmiarów (nawet do 10 cm) ->
rozdęcie kości, przemieszczenie i rozchwianie zębów-> szybko dochodzi do perforacji blaszki korowej i nacieku
okolicznych tkanek miękkich. W zewnątrzkostnym -> b. śluzowa przedniego odc wyrostków jako polipowaty,
egzofityczny, czasami uszypułowany guz; mniejszy 0,5-1cm. Może umiejscawiać się w odc bezzębnych.
Obraz RTG – niecharakterystyczny; 1/wielokomorowe; uwapnione masy wewnątrz guza, ale nie zawsze; widoczne
cechy amputacji korzeni. Czasami obecny zatrzymany ząb.
Morfologia jak w CCOT

Leczenie – jest półzłośliwy-> resekcja często powłączona z wycięciem okolicznych tkanek miękkich. Nieradykalne ->
zawsze wznowa. Zewnątrzkostnie -> wycięcie i dokładne wyłyżeczkowanie.
Nawrotowość i rokowanie – niepewne, zwłaszcza w typie 1; radykalne wycięcie -> wznowy w 17%. Systematyczne
kontrole. Ryzyko zezłośliwienia – 0,9%.
Guzy zawierające mezenchymę i/lub zębopochodną ektomezenchymę, mogące również zawierać nabłonek
zębotwórczy:

1. Włókniak zębopochodny OF (Odontogenic fibroma; Fibroma odontogenicum) – rzadki

nowotwór zębopochodny charakteryzujący się obecnością różnej ilości pozornie nieaktywnego nabłonka
zębopochodnego zatopionego w dojrzałym, włóknistym zrębie. Centralna postać OF (COF) występuje w 2 formach
histologicznych (wg Gardnera, WHO 2005):

• Ubogonabłonkowa (kiedyś typ prosty)

• Bogatonabłonkowa (kiedyś typ WHO ???)

OF rozwija się z tkanki ektomezenchymalnej włókien przyzębia brodawki/ woreczka zębowego. Argumentami za
zębopochodnym pochodzeniem są: obecność składnika nabłonkowego i fakt, że nowotwór ten nigdy nie rozwija się
poza kośćmi szczękowymi. Występuje bardzo rzadko; częściej postać bogatonabłonkowa-> między 2 a 4 dekadą życia;
3-krtonie częściej u ♀. COF częściej; niemal 6 razy częściej w ŻUCHWIE, głównie odc boczny trzonu (przedtrzonowce i
trzonowce), a w szczęce preferowany jest odc przedni. Włókniak zębopochodny obwodowy (POF) wykazuje
predylekcję do dziąsła żuchwy.

Obraz kliniczny – powolny; guz bezobjawowo w obrębie kości gąbczastej-> rozdęcie kości; przemieszczenie zębów
(często); rzadko ból i zaburzenia neuro; POF – egzofityczny, twardy i niebolesny guz, zwykle uszypułowany, nie
przekracza 1-2cm. Róznicowanie z obwodowym ziarniniakiem olbrzymiokomórkowym i grupą reaktywnych zmian
określanych jako nadziąślaków.
Obraz RTG – COF jako 1komorowe, dobrze odgraniczone przejaśnienie często z wyraźną otoczką osteosklerotyczną, 2-
3cm; w większych zmianach -> wielokomorowy; zęby przemieszczone, czasami towarzyszy zomb zaczymany.
Róznicowanie CCOT, torbielą zawiązkową. POF – kompresyjny zanik kości o gładkich obrysach w rzucie guza.

Morfologia – w hist-> wykluczenie FD, nerwiakowłókniaka, włókniaka desmoplastycznego, defektów włóknistych

kości korowej. Zbudowany jest z fibroblastów w myksoidnej macierzy, w której przebiegają włókna kolagenowe. W
macierzy mogą występować obszary zarówno ubogo- jak i bogatokomórkowe. Mogą być też obecne komórki o
ziarnistej cytoplazmie, co upoważnia do rozpoznania zębopochodnego włókniaka ziarnistokomórkowego lub
ziarnistokomórkowego włókniaka szkliwiakowego -> wyklucznie zmiany stanowiącej osobną jednostkę chorobową –
centralnego zębopochodnego guza ziarnistokomórkowego. Pochodzenie komórek ziarnistych nie jest do końca
poznane. OF może wykazywać cechy razem z cechami CGCL (determinuje agresywny rozwój nowotworu). Obfitość
myksoidnego podścieliska wymaga różnicowania włókniaka ze śluzakiem OM. Ponadto różnicowanie z obwodowym
włókniakiem kostniejącym, PA.

Leczenie – POF i COF są łagodne-> wyłuszczenie guza z dokładnym wyłyżeczkowaniem podłoża kostnego; radykalne
postepowanie tylko w dużych zmianach.
Nawrotowość i rokowanie - bardzo dobre; wznowy rzadkie (2-13%); a POF poniżej 2%. Kontrole

2. Śluzak zębopochodny OM (Odontoma myxoma; Myxoma odontogenes) – wewnątrzkostny

nowotwór charakteryzujący się obecnością gwiaździstych i wrzecionowatych komórek zanurzonych w obfitej
śluzowej/ śluzowatopodobnej macierzy zewnątrzkomórkowej, o ile w obrębie utkania stwierdza się znaczne ilości
kolagenu-> śluzakowłókniak. Histogeneza jest dyskusyjna. OM jest 3 CO DO CZĘSTOŚCI występowania guzem
zębopochodnym (po zębiakach i SMA), a także drugim co do częstości z grupy prawdziwych nowotworów. Wg różnych
źródeł OM to od 3,1% do 26% tego typu zmian. Szczyt zachorowalności między 2 a 4 dekadą życia (ponad ¾
przypadków). Częściej u ♀. Najczęściej boczny odc trzonu ŻUCHWY w okolicy przedtrzonowców i trzonowców, a także
okolicy kąta; nieco rzadziej odc bródkowy. Około 30% przypadków OM dotyczy szczęki; najczęściej okolica
trzonowców, ale też siekacze, przedtrzonowce. Duża część OM rozwija się wewnątrzkostnie, ale też występuje Śluzak
obwodowy w b. śluzowej ju.

Obraz kliniczny – półzłośliwy; bezobjawowy-> pierwsze objawy dość szybko-> rozdęcie kości i asymetria->
przemieszczenie i rozchwianie okolicznych zębów; parestezje i dolegliwości bólowe-> perforacja blaszki zbitej i naciek
t. miękkich; szybko nacieka na zatokę szczękową i obliteruje jej światło (1szy objaw czasem-> niedrożnośc i krew z
nochala); Nieleczony -> szybko do oczodołu i/lub podstawy czaszki. W żuchwie lepszy przebieg.
Obraz RTG – różnorodny; zazwyczaj wielokomorowy ubytek, nierzadko 1komorowy, zwłaszcza mniejsze zmiany; OM
szczęki zwykle przyjmuje postać „matowego szkła”, imitując obecność zmiany włóknisto-kostnej. W żuchwie
1/wielokomorowa struktura. W obrębie guza, zwłaszcza na obwodzie-> charakterystyczne dość silne wysycone
przegrody o łukowatych kształtach-> „napięty sznur”, „bańki mydlane” lub „plaster miodu” (-> różnicowanie z SMA).
Przegrody mogą krzyżować się na kształt Δ lub □ komór -> „naciąg rakiety tenisowej”. Przemieszczenie zębów często;
rzadko amputacja korzeni. Rzadko (5%) towarzyszy ząb zatrzymany. Różnicowanie: SMA, CGCL, ABC, sarcoma
osteogenes. Oprócz RTG, TK, przydatny MR.

Morfologia – BRAK torebki, biało-szary, żelowata konsystencja. Zbudowany z jednakowych, monotonnych 2-

/wielobiegunowych komórek o smukłych wypustkach cytoplazmatycznych, leżących w myksoidnym podścielisku.
Jądra są okrągłe, owalne, wrzecionowate. Komórki są 2jądrzaste lub figury podziałów mitotycznych są nieliczne.
Rzadko mogą występować resztki nabłonka zębotwórczego, które nie mają żadnego prognostycznego znaczenia.
Brodawka zębowa może być odróżniona od OM dzięki obecności obwodowej warstwy odontoblastów. Różnicowanie:
nowotwory osłonek nerwowych o myksoidnym podścielisku, włókniak chrzęstno-śluzowaty, włókniakomięsak
śluzowaty, inne mięsaki, w przypadku zmian w zatoce- polipy.

Leczenie – półzłośliwy-> tylko małe zmiany w żuchwie mogą być leczone przez wyłuszczenie. Brak torebki->
naciekanie w obręb przestrzeni międzybeleczkowej-> radykalne wycięcie kości wraz z przyległymi tkankami miękkimi.
W szczęce również resekcja brzeżna. Pomocne w ocenie radykalności może być badanie zamrożonych wycinków
granicznych. Po zabiegu-> autotransplantacja.
Nawrotowość i rokowanie – niepewne; nawrotowość nie jest niska, od 10 do 33%. Wznowy po wyłuszczenia.
Kontrole.

3. Kostniwiak CB (Cementoblastoma) – jedyny prawdziwy nowotwór wywodzący się z cementu

korzeniowego. Wywodzi się z ektomezenchymalnych komórek przyzębia, głównie cementoblastów. Histiogeneza jest
3-stopniowa: osteoliza okw-> faza cementoblastyczna-> dojrzewanie i uwapnienie. Rzadki (0,2-2% wszystkich zmian
tego typu). Szczyt w 2 i 3 dekadzie życia, ¾ przypadki przed 30 rż; brak predylekcji do płci. Rozwija się w
bezpośrednim kontakcie z zębem (głównie trzonowce i przedtrzonowce – około 70% przypadków). Rzadko na środku
szczęki, częściej odc boczne. Bardzo rzadko z mleczakami.

Obraz kliniczny – około 0,5cm średnicy w ciągu roku. Najczęstszy 1szy objaw to ból zęba przy którym się rozwija; też
rozdęcie kości. Rzdko złamania pato i objaw Vincenta. Możliwa resorpcja korzeni. W szczęce może penetrować do
zatoki. Może niszczyć blaszkę zbitą.
Obraz RTG – bulwiasta, dobrze wysycona masa uwapnionych tkanek o gładkim obrysie, rozwijająca się w ścisłym
kontakcie z korzeniem zęba z żywą miazgą. W wielorzeniowych zębach-> guz w łączności z każdym korzeniem.
Charakterystyczna jest otaczająca go strefa przejaśnienia („halo”). Strefy zagęszczeń mogą mieć układ chaotyczny, ale
najczęściej opisywane są jako „szprychy od koła rowerowego”. W początkowych stadiach słabo wysycony->
różnicowanie z POD, FOD, CGCL, OM, SMA; w dalszych etapach lepsze wysycenie -> OsF, CEOT, osteoblastoma, CEOT.
Jest jednym z nielicznych guzów, dla których badanie RTG MA WIĘCEJ ZASŁUG dla rozpoznania niż histpat.

Morfologia – dobrze unaczynione podścielisko łącznotkankowe o luźnym utkaniu, otaczające grube, beleczkowate
bazofilowe złogi zmineralizowanej tkanki otoczonej przez duże komórki z obfitą cytoplazmą i dużymi choć nie
atypowymi jądrami. Figury podziału mitotycznego rzadko. Na obrzeżach-> promieniste zwapnienia, pomiędzy którymi
„kolumny” komórek w niezmineralizowanej tkance. Mogą być obecne wielojądrowe komórki olbrzymie.
Zmineralizowana część zazwyczaj połączona z wierzchołkiem zęba, który wykazuje cechy resorpcji. Miedzy zębiną a
twardymi częściami kostniwiaka-> ostra granica.

Leczenie – usunięcie guza wraz z przyległym zębem; wystarczające wyłuszczenie wraz z zębem; tylko jeśli duże
rozmiary-> odc wycięcie kości; niewielkie rozmiary: endo-> wyłuszczenie guza + resekcja. Dokładne wyłyżeczkowanie.
Nawrotowość i rokowanie – dobre; relatywnie wysoka nawrotowość sięgająca 37%; nieusunięcie zęba zwiększa
nawrotowość; radykalne leczenie-> bardzo niska nawrotowość.
Guzy związane z kością:

1. Grupa włókniaków kostniejących (Fibromata ossidicantia) – grupa łagodnych osteogennych

nowotworów spotykanych niemal wyłącznie w kościach szczękowych. WHO wyróżnia 3 warianty:

• Włókniak kostniejący OsF – dla rozróżnienia z pozostałymi wariantami, na potrzeby niniejszego opracowania
nazywany „klasycznym”
• Młodzieńczy beleczkowaty włókniak kostniejący JTOF
• Młodzieńczy piaszczakowaty włókniak kostniejący JPOF

Patogeneza nie jest do końca poznana. Podejrzewa się, że wywodzą się z więzadeł ozębnej.

• „Klasyczny włókniak kostniejący OsF (Fibroma ossificans) – też jako OF; opisywana postać obwodowa jest zmianą
reaktywną, a nie nowotworową i nie stanowi wariantu zewnątrzkostnego włókniaka kostniejącego. Szczyt
zachorowalności między 2 a 4 dekadą życia; 80% zmian przed 40stką, a 60% przed 30stką; predylekcja do płci ♀ (4 x
częściej); u młodych chłopów i starych bab. Około 70% ŻUCHWA, w tym głównie boczne odc jej trzonu; w szczęce
rzadko i jak już to w okolicy trzonowców; incydentalnie wielomiejscowo.

Obraz kliniczny – długo bezobjawowo; rośnie powoli; wykrywany przypadkowo przez RTG-> dyskretne dolegliwości
bólowe; rozdęcie kości.
Obraz RTG – dobrze odgraniczony, okrągły lub owalny twór, zwykle 1komorowy/ wraz ze wzrostem wielokomorowy. 3
stadia dojrzewania nowotworu: całkowicie przepuszczelny-> obszary uwapnione-> dojrzała silnie uwapniona
struktura sklerotyczna. Większość w pobliżu korzeni zębów-> ich odchylenie; resorpcja rzadko.

Morfologia – z t. łącznej o zróżnicowanej komórkowości –> od obszarów bogatokomórkowych z figurami podziałów

mitotycznych, do miejsc niemal bezkomórkowych, zwłókniałych i zeszkliwiałych. Zmineralizowany komponent kości
beleczkowej, zbitej, a także przyjmować postać bezkonmórkowej, amorficznej substancji, niejednokrotnie
występujących równocześnie. Różnicowanie -> dysplazja włóknista (OsF jest dobrze odgraniczona + bardzo
zróżnicowany skład komórkowy). Rozpoznanie = hist pat + RTG.

Leczenie – chirurgiczne wyłuszczenie guza, zwłaszcza w przypadkach, gdy nie osiągnął znacznych rozmiarów. Gdy nie
wyłuszczenie -> resekcja.
Nawrotowość i rokowanie – dobre; mimo łagodnej natury często nawraca (28%). Kontrole.

• Młodzieńczy beleczkowaty włókniak kostniejący JTOF, młodzieńczy piaszczakowaty włókniak kostniejący JPOF
(Juvenile trabecular ossifying fibroma, juvenile psammomatoid ossifying fibroma) – mają oba identyzny prawie
przebieg kliniczny. JTOF SZCZĘKA I ZATOKI przynosowe; jest bardziej agresywny – guz półzłośliwy. W niektórych
przypadkach wystąpienie włókniaka młodzieńczego ma związek z tzw syndromem HPT-JT (rodzinnie występujący
zespół dziedziczony autosomalnie dominująco, w przebiegu którego dochodzi do rozwoju torbieli/ nowotworów w
obrębie kości szczękowych, przytarczyc i nerek; zmiany w nerkach jak guz Wilmsa, guzy hamartomatyczne,
wielotorbielowatość; 1/3 – guzy przytarczyc; wywołany mutacją genu HRPT2 1q21-31).
2% nowotworów ju u dzieci; JPOF - zazwyczaj dotyczy młodzieży 15-20 rż, JTOF przed 15 rż.
JPOF głównie w ścianach kostnych zatok przynosowych, a JTOF w obrębie kości szczęki; tylko 10% w żuchwie.

Obraz kliniczny – najpierw bezobjawowo-> naciekani i spory wzrost; asymteria twarzy, zniekształcenie. Nie nacieka
ścian kostnych zatok przynosowych, ale je przemieszcza -> deformacje. Propagują do zatok/ oczodołu -> 1szy objaw
może być niedrożność nosa i przemieszczenie gałki ocznej.
Obraz RTG –podobne do OsF, ale charakterystyczne jest zacienienie światła odpowiedniej zatoki przynosowej i
zniekształcenie obudowy kostnej. W obrębie guza widoczne są duże obszary silnie uwapnionych zagęszczęń.

Morfologia – JPOF -> fibroblastyczne podścielisko z małymi „kosteczkami” przypominającymi ciałka piaszczakowate;
może być zarówno ubogo- jak i bogatokomórkowe. Owalne/ łukowato zakrzywione „kosteczki” mogą być
bezkomórkowe/ zawierają nieliczne komórki i nie powinny być mylone z cementopodobnymi złogami obecnymi w
klasycznym włókniaku kostniejącym: „kosteczki” mają obwodowy „rąbek” z promieniście ułożonych włókien
kolagenowych, natomiast złogi cementu – gładkie kontury. Może występować kość beleczkowata/ zbita,
zwyrodnienia, wybroczyny krwawe, k. olbrzymiojądrzaste i k. z figurami podziałów mitotycznych. JTOF -> z
bogatokomórkowej t. łącznej włóknistej z pasmami osteoidu oraz smukłymi beleczkami kości beleczkowej na pow
których znajdują się powiększone osteoblasty. Beleczki mogą łączyć, tworząc swojego rodzaju „kratownicę”. Mitozy
obecne. W utkaniu widoczne komórki olbrzymie wielojądrzaste. Róznicowanie -> mięsak kościotwórczy (mięsak
posiada atypie i figury podziałów mitotycznych); odróżnienie od oponiaka dzięki immunohistochemii.

Leczenie – radykalne wycięcie zmiany; w zależności od lokalizacji -> całkowita lub częściowa resekcja kości, a w
żuchwie-> odcinkowe jej wycięcie.
Nawrotowość i rokowanie – dobre, o ile wzdrożono szybko leczenie radykalne. Są bardzo nawrotowe (30-58%).

2. Dysplazja włóknista FD (Fibrous dysplasia; Dysplasia fibrosa) – istotą dysplazji jest zastąpienie
prawidłowego utkania istoty gąbczastej kości zbitą, ubogokomórkową tkanką włóknistą zawierającą elementy
struktur chrzęstnych, skostnień i zwapnień. WHO wyróznia 3 typy tego schorzenia:

• Monoostyczna dysplazja włóknista MFD – w około 74% przypadków; najczęściej rozpoznawana w 2 i 3

dekadzie życia; brak predylekcji do płci; najczęściej w kościach SZCZĘKI (3/4 przypadków), w niewielkim
stopniu k. jarzmowa.
• Poliostyczna dysplazja włóknista PFD – 13%; najczęściej rozpoznawana w 1 dekadzie życia; 3 x częściej u ♀;
kilka lub więcej kości, przy czym kości szczękowe w 40%
• Czaszkowo-twarzowa dysplazja włóknista CFFD – 13%; najczęściej rozpoznawana w 2 i 3 dekadzie życia;
głównie ♂; pierwotnie jednej z kości czaszki, jednak tendencja do przechodzenia przez ciągłość na sąsiednie
kości połączone szwami kostnymi z tą pierwotnie dotkniętą procesem chorobowym-> zajęcie twarzowej i
mózgowej cz. czaszki; najczęściej zaczyna się w szczękach-> k. jarzmowa, klinowa, potyliczna.

Jest wrodzonym schorzeniem metabolicznym posiadającym tło genetyczne. Gen GNAS1-> koduje Gs-α białka G->
wzrost produkcji cAMP-> pobudzenie proliferacji i różnicowania preosteoblastów. Ogniska dysplazji wykazują wysoką
ekspresję protoonkogenu c-fos -> nowotwór (?). Wykazują tendencje do transformacji złośliwej w mięsaka.
Może występować w różnych kościach szkieletu; rozwija się powoli i przez całe życie, ale najczęściej do rozpoznanie
dochodzi w 3 pierwszych dekadach życia. Jeśli mózgoczaszka zajęta objawy to: zaburzenia słuchu, widzenia, smaku,
węchu, drętwienia twarzy i bóle głowy

Objawy kliniczne – jednostronne, powoli postępujące niebolesne rozdęcie kości-> deformacja; w szczęce wyrostek
zęb. lub dół nadkłowy-> zajęcie kości jarzmowej; może propagować do zatoki i deformować oraz obliterować jej
światło; przemieszczenie gałki ocznej; asymetria twarzy jeśli żuchwa zajęta. W 15% tkliwe rozdęcie kości; zęby ulegają
przemieszczeniu -> zaburzenia zgryzowe. U 30% pacjentów – fosfataza alkaliczna ↑ we krwi. Może współistnieć z
innymi schorzeniami: ogniska wzmożonej pigmentacji skórnej (plamy „cafe au lait”), zmianami dysplastycznymi
kośćca, przedwczesnym dojrzewaniem płciowym u dziewczynek, zespół Cushinga, cukrzyca, ginekomastia, nadmiar
GH, nadczynność tarczycy, przytarczyc.
Powikłanie dysplazji zapaleniem, głównie zębopochodnym-> osteomyelitis, rzadziej pato złamania żuchwy i
transformacja nowotworowa w kierunku osteosarcoma (0,5%). Jak FD w mięsaka-> przejebane (duża złośliwość;
średni czas przeżycia od momentu rozpoznania to 3,5 roku).
Obraz RTG – rozwój: najpierw forma torbielowata (ubytki osteolityczne torbielowatego kształtu-> zatarcie granicy
między kością zbitą a gąbczastą. Okostna zwykle nie jest przerwana. W pewnym momencie dochodzi do stabilizacji
procesu chorobowego i wówczas w obrazie RTG pojawia się zatarcie struktury kostnej, które wraz z obrazem
nieprawidłowego ubeleczkowania kostnego porównywane jest do „kłaczków waty”, „zamieci śnieżnej” bądź „skórki
pomarańczy” – nieprawidłowa mineralizacja dysplastycznych zmian kostnych. W fazie pośredniej schorzenia
(sklerotyczna/ zagęszczająca)-> całkowite zniszczenie struktury beleczkowej kości; zmiany często przyjmują obraz
„matowego szkła” z zaznaczonymi ogniskami plamkowatej osteosklerozy -> W późnym okresie schorzenia pojawia się
obraz mieszany (zmiany sklerotyczne jak i obszary rozrzedzeń). Róznicowanie: włókniak kostny, choroba Pageta, CGCL,
SBC.

Morfologia – zatarcie typowej budowy i zastąpienie przez delikatną barwę barwy beżowej. Hist stwierdza się
obecność tkanki włóknistej w obrębie, której rozrzucone są nieregularne, różnej wielkości i kształtu beleczki kostne
(przyrównywane do chińskiej kaligrafii). Charakterystyczne są pęczki włókien kolagenowych odchodzące prostopadle
od pow beleczek porównywalne z włóknami Sharpeya. Tworząca się kość ma charakter metaplastyczny i nie jest
otoczona warstwą osteoblastów. W niektórych przypadkach zamiast kości falistej, pojawiają się okrągłe lub owalne
zwapnione struktury średnicy 0,1-0,2mm z koncentrycznymi liniami zwapnienia. W 10% obecna tkanka chrzęstna. FD
może występować z różnymi innymi zmianami jak śluzaki.

Leczenie – nie jest schorzeniem samoograniczającym się-> ważne jest ustalenie schematu postępowania
terapeutycznego, ale każde podejście należy traktować indywidualnie.

Czasami występują przypadki samoistnego cofania się zmiany. Częśc autorów uważa, że niewielkie ogniska FD, nie
będące przyczyną zaburzeń czynnościowych należy jedynie obserwować, a po osiągnięciu stabilizacji wzrostowej ->
usunąć, o ile istnieją wskazania estetyczne i/lub czynnościowe. Należy spodziewać się znacznego krwawienia w
trakcie zabiegu, bo zmiany dysplastyczne są silnie ukrwione, zwłaszcza w aktywnej fazie choroby.
Nawrotowość i rokowanie – w około 40% po zabiegu modelacji kości dochodzi do ponownego uaktywnienia się
procesu chorobowego i często istnieje konieczność ponownej interwencji chirurgicznej. Ryzyko transformacji złośliwej
w kierunku mięsaka kości jest niewielkie (0,5%), jedynie w przebiegu zespołu McCune’a-Albrighta szacuje się je na
4%.

3. Dysplazje kostne ODs (Osseous dysplasias) – grupa zmian patologicznych, która obejmuje
idiopatyczne procesy pato dotyczące uzębionych cz. kości szczękowych, które polegają na zastępowaniu zdrowej
tkanki kostnej tkanką włóknistą oraz metaplastyczną kością. Należą do niej takie schorzenia jak: okw dysplazję kostną,
ogniskową dysplazje kostną, kwtinącą dysplazje kostną oraz rodzinnego kostniwiaka olbrzymiego. Zmiany te stanowią
zmiany nienowotworowe, ale reaktywne zmiany kostne wywodzące się z aparatu zawieszeniowego zęba i ze względu
na liczne nieścisłości oraz częste mylenie z kostniwiakiem, który należy do prawdziwych nowotworów wywodzących
się z cementu korzeniowego, aktualnie nie określa się ich jako dysplazje kostne. Rozróżniamy 4 warianty:
POD i FOD są stosunkowo często występującymi schorzeniami w kościach. Szacuje się, że dotyczą one 3/1000 zębów;
mogą wystąpić w każdym wieku, ale zwykle między 3 a 6 dekadą życia. Formy wieloogniskowe, ekspansywne w
przedziale 4 i 7 dekada życia; FGC w 1 i 2 dekadzie życia, zazwyczaj między 6 a 12 rż; predylekcja do rasy czarnej i ♀;
głównie w ŻUCHWIE (85%), głównie w okolicy przedtrzonowców i trzonowców (FOD), nieco rzadziej siecznych (POD);
FLOD dotyczy wszystkich kwadrantów; FGC niemal zawsze obustronnie w żuchwie.

Obraz kliniczny – POD i FOD zwykle bezobjawowo i wykrywane podczas rutynowego RTG; w 38% dyskretne objawy
(rozdęcie kości, dyskomfort). Zęby sąsiadujące ze zmianą zazwyczaj z żywą miazgą. FLOD -> szybki rozwój, szybko
dostrzegalny: symetryczne, niebolesne rozdęcie kości, najczęściej bocznych odc żuchwy, a czasem wszystkich 4
kwadrantów; deformacje, przemieszczenia zębowe, zaburzenia zgryzowe; zanik wyrostków może doprowadzić do
odsłonięcia mas guza-> powikłania zapalne, cemento-osteomyelitis; czasami FLOD + SBC. FGC przebieg zbliżony do
FLOD, ale bardziej nasilony i szybszy rozwój.
Obraz RTG:

W 70% zmiana jest związana z korzeniem zęba, w pozostałych 30% z miejscem po ex. MR git. Różnicowanie: zapalne
zmiany okw związane z martwicą miazgi, torbiel korzeniową, CB, CGCL, OM, SBC. Zmiany osteolityczne ulegają
uwapnieniom-> formowanie silnych, nieregularnych uwapnień otoczonych słabo odgraniczoną strefą przejaśnienia
(szczególnie widoczna w przypadku nadkażenia bakteryjnego). Ogniska czasami mają postać „matowego szkła”.
Morfologia – Są to zmiany nieotorebkowane, z t. łącznej, kości falistej i blaszkowej oraz złogów substancji podobnej
do cementu. Tkanki twarde zazwyczaj nie łączą się z pow korzenia zęba, ale wnikają do kości Zmiana jest podobna do
ODs dlatego należy uzupełnić różnicowanie o bad RTG i kliniczne.

Leczenie – w przypadku diagnozy okw nie zaleca się wdrażania postępowania leczniczego. Pacjenci z POD i FOD
wymagają regularnych kontroli. Ekspansywne postaci -> interwencja chirurgiczna tylko w przypadkach znacznej
deformacji. FGC -> chirurgiczna modelacja kości nie jest wskazana, bo zmiany szybko odrastają (nie nawracają)->
częściowa resekcja. Wskazaniem do leczenie FLOD i FGC są również powikłania zapalne-> usunięcie martwaków +
antybiotykoterapia.
Nawrotowość i rokowanie – co min rok kontrola przez przy najmniej 5 lat. FOD/POD rokowanie dobre.

4. Wewnątrzkostna zmiana olbrzymiokomórkowa CGCL (Central giant cel lesion) – WHO w

2005 nie uwzględniło jako guza zębopochodnego, bo nie ma związku z kością, tylko występuje pierwotnie w obrębie
b. śluzowej ju i niekiedy może prowadzić do powierzchniowej erozji znajdującej się pod nią kości. Pochodzenie hist
nie do końca poznane. Stanowi około 7% łagodnych guzów kości szczękowych; wyraźny szczyt zachorowalności w 2 i 3
dekadzie życia; ¾ przypadków przed 30 rż; 3 x częściej u ♀; około 75% przypadków w ŻUCHWIE, najczęściej w okolicy
otworu bródkowego, trzonowców. W okolicy bródki zmiana często przekracza linie pośrodkową. W szczęce głównie w
odc przedtrzonowców i trzonowców, rzadko przedni i obudowa zatok. Incydentalnie w innych kościach czaszki.
Zazwyczaj rozwija się jednoogniskowo.

Objawy kliniczne – najważniejsza cecha to nieprzewidywalność. Wyróżniono postać:

• nieagresywną/ cichą CGCL - 60-80% przypadków; długi czas bezobjawowo-> rozwój w kości gąbczastej->
przemieszczenie zębów i rozdęcie kości późno-> perforacja blaszki zbitej i przerost tkanek miękkich.
• agresywną CGCL – 19-40%; u młodych; klasyczny nowotwór półzłośliwy; szybko jest przyczyną deformacji
kości, niszczenia blaszki zbitej, nacieku tkanek miękkich i krwawienia, przemieszczenie i rozchwianie zębów, a
także resorpcja korzeni. Pierwszym objawem często są bóle i parestezje.

Obraz RTG – ubytek osteolityczny o dość wyraźnych granicach; nieagresywne postaci najczęściej wykrywane są
przypadkowo, są 1komorowe i mogą imitować obraz torbieli samotnej. Niejednokrotnie w obszarze guza obserwuje
się drobne, okrągłe ogniska zwapnień, które mogą tworzyć delikatne przegrody kostne. Agresywna postać jest
wielokomorowa; ekspansja kości jest nieregularna bądź zatokowa-> obraz podwójnego ograniczenia, zwłaszcza na
zdjęciach zgryzowych. Róznicowanie – guz brunatny w przebiegu nadczynności przytarczyc, torbiel tętniakowata
(niemal identycznie na RTG), SMA, OM, osteoclastoma (taki sam obraz hist).

Morfologia – zmiana z włóknistej lub włóknisto-myksoidnej unaczynionej tkanki zawierającej komórki typu fibroblasta
i miofibroblasta, makrofagi, limfocyty, plazmocyty, obszary wylewów krwawych, złogi hemosyderyny i osteoid; w
utkaniu zmiany – komórki olbrzymie typu osteoklasta, rozłożone równomiernie lub w drobnych skupiskach. Pasma
kolagenowe z towarzyszącą metaplazją kostną, nadają utkaniu poronny charakter zrazikowy. Jakkolwiek zmiany
olbrzymiokomórkowe mogą cechować się dość wysoką aktywnością mitotyczną (figury podziału nie występują w
komórkach olbrzymich.

Leczenie – niewielkie zmiany w żuchwie -> wyłyżeczkowanie wraz z usunięciem zębów/ ich zawiązków będących w
kontakcie ze zmianą. Zaawansowane klinicnzie CGCL/ wariant agresywny/ zmiany w szczęce -> resekcje z min 0,5cm
marginesem. Zmiany nawrotowe-> bardziej radykalne postępowanie. Metody alternatywne: śródguzowe
wstrzykiwanie gks przez 6 tyg-> częściowa lub całkowita regresja guza; podejrzewa się, że deksametazon też działa na
k. olbrzymie; spoko też działa podskórne/ donosowe podanie kalcytoniny przez okres rok- 28 mies; trwają badania
nad skutecznością interferonu-2α i inne leki antyangiogenne np. alkaloidy barwinka/ leki o działaniu anty-VEGF;
osteoprotegryna.
Nawrotowość i rokowanie – nieagresywne-> dobre, a nawrotowość niewielka 4,5-11%. Wariant agresywny ->
tendencja do wznów (od 37,5%-72%)-> leczenie okaleczające. Często konieczne jest po leczeniu chiru -> leczenie
ortodontyczne. Ważne systematyczne kontrole przez min 5 lat po zabiegu.
5. Cherubizm/ aniołkowatość (Cherubism; Cherubismus) – nie jest nowotorem ani wariantem
dysplazji włóknistej; istotą schorzenia jest powstawanie w kościach szczęk wielokomorowych torbielopodobnych
ubytków wypełnionych tkanką włóknisto-kostną. Niemal zawsze występuje rodzinnie; penetracja przyczynowej
mutacji u członków rodziny płci męskiej wynosi 100%, a żeńskiej 50-75%; może występować z zespołem Noonan,
nerwiakowłókniakowatością typu 1 oraz zespołem bezdechu śródsennego. Podłoże – mutacja na chromosomie 4
(locus 4p16.3) genu określanego jako SH3BP2 (SH3 - binding protein) = gen cherubizmu-> posiada 13 egzonów, a 3 z
nich odpowiedzialny jest za postać agresywną. Występuje rzadko – nieco ponad 300 rodzin w PL; objawy zwykle 14
miesiąc ż a 5 rż. Symteryczne, obustronne powstanie wielokomorowych torbielowatych ubytków, dotyczą ZAWSZE
ŻUCHWY + / tylko w ok 60% szczęk.

Objawy kliniczne – obustronne niebolesne powiększanie żuchwy, rzadko kości długie i żebra; większość w kątach
żuchwy-> progresja w kierunku gałęzi, trzonu-> przebudowany wyrostek dziobiasty może zajmować całe wcięcie
żuchwy; wyrostek kłykciowy – oszczędzony (można rozwierać szczęki). Wszczękach: obustronnie w okolicach guzu->
wzdłuż wyrostków zębodołowych-> deformacja podniebienia, które przybiera kształt odwróconej „V”-> obliteracja
zatok. Ściana przednia trzonu szczęk ulega znacznemu zgrubieniu i wysunięciu w kierunku doprzednim-> rozciągnięcie
i napięcie mięśni mimicznych, wygładzenie fałdów nosowo-wargowych i pociągania powieki dolnej ↓ -> odsłonięcie
białego rąbka twardówki-> mylne wrażenie zwrócenia gałek ocznych ku górze („patrzą w niego”). Przebudowa kości->
przedwczesna utrata zębów mlecznych; agenezja 7em i 8ek dolnych/ ew górne.

Stopień 3 i 4 -> wcześniejsze objawy już po 1-2 rż, dynamicznym przebiegiem, zajęciem całej żuchwy i obu szczęk,
czasem również oczodołu; związana z poważnymi zaburzeniami czynnościowymi (problemy z mową, żuciem,
oddychaniem, widzeniem). Zajęcie oczodołu ->przemieszczenia gałki ocznej, po2jne widzenie i zaburzenia koordynacji
ruchowej.
W 45% przypadków -> powiększenie węzłów chłonnych (max ok 6-8 rż-> stopniowo ustępuje). Powiększenie węzłów
podżuchwowych + przerost żuchwy -> przemieszczenie języka-> zaburzona mowa, żucia, połykania i oddychania.

Charakterystyczne cechy kliniczne cherubizmu (wg Hyckel i wsp):

• Występowanie rodzinne
• Charakterystyczny wygląd twarzy, związany z obustronnym zajęciem kości szczękowych od wczesnego
dzieciństwa
• Podniebienie w kształcie odwróconej litery V
• Brak zębów 37, 38, 47, 48 oraz często 17, 18, 27, 28
• Łagodne powiększenie węzłów chłonnych
• Spontaniczne zatrzymanie postępu choroby i stopniowe jej ustępowanie
• Brak zajęcia SSŻ

Cherubizm jest samoograniczający-> objawy w szczęce zanikają już ok 8-12 rż, w żuchwie ok 15-20 rż; po 25-30 rż
rzadko widoczne są wyraźne objawy.
Różnicowanie z CGCL i guzem olbrzymiokomórkowym:

Obraz RTG – obustronne, w obręvie kątów gałęzi oraz końcowych odc trzonu żuchwy widoczne są wielokomorowe,
dobrze odgraniczone ubytki powodujące ekspansję i ścieńczenie, a czasem nawet perforację blaszki korowej kości;
ubytki posiadają wewn przegoryd -> „bańki mydlane”; przemieszczenie zębów; czasami zawiązki w obrębie ubytków -
> „zęby zawieszone w powietrzu”; często resorpcja tkanek twardych zębów. Wraz z wiekiem chorych -> wzrasta ilość i
grubość przegród kostnych, a jednocześnie zmniejsza się ich ubeleczkowanie. TK.

Morfologia – obraz hist – podobny do CGCL, jednak luźniejsze podścielisko; komórki olbrzymie małe (XD) i wykazują
tendencje do zbierania się w grupy; w zrębie unaczyniona krew i złogi hemosyderyny; charakterystyczne gromadzenie
się wokół drobnych naczyń kolagenu w postaci eozynochłonnych „mułek”.

Leczenie – nie zawsze konieczne, gdy zmiany nie powodują poważnych zaburzeń czynnościowych; większość zaleca
aby ograniczyć leczenie do postaci agresywnych-> dokładne wyłyżeczkowanie zmian kostnych, często połączonych z
uzupełnieniem ubytków kostnych własnopochodnym przeszczepem z talerza biodrowego. Często operacje w młodym
wieku-> częste nawroty i wzrost dynamiki-> lepiej odłożyć po dojrzewaniu płciowym; zmiany są silnie ukrwione ->
silne krwawienia. Badania nad terapią kalcytoniny -> hamowanie kościogubnych właściwości k. olbrzymich. Badania
nad terapią genową, stosowaniem leków obniżających TNF-α. NIEWSKAZANE napromieniowywanie zmian.
Nawrotowość i rokowanie – dobre (bo samoograniczająca); postacie agresywne – nieprzewidywalne. Ważne leczenie
chiru i orto po chorobie; leczenie psychologiczne. Udokumentowano tylko 1 przypadek zgonu związanego z bardzo
agresywną postacią.
6. Torbiel (jama) tętnikowata kości ABC (Aneurysmal bone cyst/ cavity; Cystis
aneurysmatica ossis) – nie jest zmianą charakterystyczną dla kości szczękowych, najczęściej przynasadowe cz.
kości długich, głównie dalszy odc kości udowej i bliższy piszczelowej; także kręgosłup. W kościach czaszki – 2-12%, a
szczęka i żuchwa: 1-3%; 0,5% wszystkich zmian torbielowatych kości szczęk. Jest rzadko występującą, histo łagodną
zmianą pato posiadającą jednak znaczny potencjał destrukcyjny i często osiągająca spore rozmiary (nawet do 10cm).
Jedna z najszybciej rosnących i najbardziej destrukcyjnych patologii. Najczęściej 2 dekada życia (ponad 70%
przypadków poniżej 21 rż); brak predylekcji do płci. Prawie 3x częściej ŻUCHWA, głównie trzon (trzonowce i kąt, 2%
wyrostek kłykciowy, jeszcze mniej wyrostek dziobiasty); w szczękach w okolicy trzonowców.

Obraz kliniczny – najpierw niecharakterystyczny: niezauważalna-> w krótkim czasie objawy: rozdęcie, ból („tętniący”,
„pulsujący”), parestezje-> perofracja warstwy korowej – objaw chrzęstu pergaminowego (crepitatio), a następnie
chełbotania (fluctuatio). Występują przemieszczenia zębów, ale z żywą miazgą-> zaburzenia zgryzowe. Punkcja ->
treść krwista; nie stwierdza się pulsowania i szmerów; jak w szczęce-> niedrożność , przemieszczenie gałki ocznej,
diplopia, osłabienie ostrości wzroku i bóle głowy.
Obraz RTG – balonowate rozdęcie kości o dobrze zaznaczonych brzegach; 1 lub wielokomorowy; nierzadko resorpcja
korzeni i przemieszczenie zębów. Z czasem w zmianie pojawiają się wewn przegrody sugerujące obecność CGCL, o
łukowatym kształcie -> „plaster miodu”, „bańki mydlane”. Czasem ubytek może mieć charakter niszczenia
mapowatego-> „kość powygryzana przez mole”; czasem objaw poświaty słonecznej -> rozwój mięsaka kości. W
zależności od etapu rozwoju istnieją 3 charakterystyczne obrazy ABC:

• Etap początkowy – ubytek osteolityczny nie powoduje rozdęcia kości, ale zauważalne są objawy niszczenia
permeacyjnego (najczęściej bezobjawowa i wykrywana przypadkowo).
• Etap wzrostu – gwałtowne powiększenie guza z ekspansją blaszki korowej kości (obraz rtg i kliniczny może
sugerować obecność nowotworu złośliwego)
• Etap stabilizacji – rozdęta, zniekształcona kość z drobnymi przegrodami (może łudząco przypominać CGCL lub
OM, SMA)

Różnicowanie – cherubizm (w którym zmiany są obustronne), z guzem brunatnym. Czasem zalecane jest badanie
angiograficzne -> nieprawidłowe połączenia naczyniowe wewnątrz ABC.

Morfologia – torbielowate przestrzenie różnej wielkości wypełnione krwią, poprzedzielane łącznotkankowymi

przegrodami zawierającymi luźno ułożone komórki kształtu wrzecionowatego (aktywność mitotyczna ale bez atypii),
k. olbrzymie wielojądrowe, proliferujące naczynia włosowate, złogi hemosyderyny, piankowate histiocyty i przewlekłe
nacieki zapalne. Wyściółka – komórki kształtu kubicznego. Bardzo charakterystyczną cechą dla ABC jest obecność
bazofilnej słabo uwapnionej macierzy tzw. blue bone. ABC mikroskopowo jest podobna do litego wariantu torbieli
tętniakowatej (makroskopowa jest lita); typowe cechy to wyraźna proliferacja fibroblastyczna i fibrohistiocytarna,
osteoklasty poprzedzielane k. wrzecionowatymi, osteoblasty produkujące osteoid, ogniska fibromyksoidnej tkanki
oraz torbiele wypełnione krwią. ABC może być schorzeniem wtórnym do innych zmian: chondroblastoma, fibroma
chondromyxoides, osteoblastoma, guz olbrzymiokomórkowy, dysplazja włóknista kości oraz osteo- i fibrosarcoma.
Zaburzenia genetyczne w chromosomie 17 i 16 -> pierwotny charakter zmiany.

Leczenie – dokładne wyłyżeczkowanie, zwłaszcza małe zmiany bez przegród. Duże zmiany -> wycięcie kości; należy
spodziewać się obfitego krwawienia; radioterapia NIE wskazana-> popromienny mięsak kości. Pozytywne wyniki
badań przyniosłą skleroterapia przezskórna, krioterapia, embolizacja naczyń, interferon-2α (zapobieganie
angiogenezie, i hamowanie migracji śródbłonkowej).
Nawrotowość i rokowanie – dobre, o ile zastosowano doszczętne wyłuszczenie kości; nawrotowość sięga 19%, zwykle
w 1szym roku po 1szym zabiegu chiru-> trza kontrolować.

7. Samotna torbiel (jama) kostna SBC (Simple bone cyst/ cavity; Cystis solitaria ossis) –
etiopato nie do końca poznane; duże znaczenie ma aseptyczna martwica kości gąbczastej wywołana przez miejscowe
nieokrwienie na tle nieprawidłowości w funkcjonowaniu naczyń krwionośnych śródkościa; prawdopodobnie dochodzi
też do zaburzeń w aktywności tętniczek i w prawidłowym drenażu żylnym w obrębie kości gąbczastej-> wzrost
ciśnienia w jamie szpikowej-> rozwój w jamie torbielowatego ubytku-> zbieranie się płynu podobnego do osocza z
enzymami powstaymi w wyniku przebudowy kostnej.

SBC jest rzadko występującą patologią (ok 1% wszystkich torbielowatych zmian w tym rejonie anatomicznym, do
2008 opisano niewiele ponad 300 jej przypadków w tym 21 Sz.P. Kaczmarzyk z UJ. Może być rozpoznawana w każdym
wieku; szczyt młodociani (75% przypadków to pacjenci w 2 dekadzie życia); Pan prof. Kaczmarzyk uważa, że przeważa
u ♀ ale niektórzy autorzy uważają, że brak jest predylekcji do płci. SBC nie jest zmianą charakterystyczną dla kości
szczękowych, 90 % w kościach długich, w tym głównie w bliższej nasadzie kości ramiennej (65%) i udowej (25%).
Około 10% dotyczy kości szczękowych; niemal wyłącznie (98%) w ŻUCHWIE; głównie odc bródkowy, okolica
trzonowców. Sporadycznie występuje wielomiejscowo, zwykle symetrycznie.

Obraz kliniczny – bezobjawowy; zmiana głównie wykrywana przypadkowo; rozwija się bardzo powoli, jedynie w kości
gąbczastej (ultra rzadko zbita); rzadko ból i objaw Vincenta; zęby sąsiadujące z SBC zazwyczaj żywe i
nieprzemieszczone. Punkcja -> skąpa ilość krwistego/ surowiczo-krwistego płynu.
Obraz RTG – dobrze odgraniczony, najczęściej owalny 1komorowy ubytek kości. Copete i wsp (1998) wyróżniają
następujące kształty: stożek (64%), owalny (16%), nieregularny (16%) i okrągły (4%); charakterystyczne jest wpuklanie
SBC między korzenie zębów -> korzenie „wiszą” lub „pływają” w obrębie jamy tej pseudotorbieli. Różnicowanie –
wewnątrzkostna torbiel naskórkowa.

Morfologia – od 1 do wielu cm, kiedy zmiana zajmuje cały trzon i cz. gałęzi żuchwy; ściana jest wyścielona luźną,
dobrze unaczynioną t. łączną włóknistą, nierzadko zawierającą obszary ziarniny resorpcyjnej ze szczelinami po
wypłukanych kryształach cholesterolu i/lub złogami hemosyderyny.

Leczenie – odwarstwienie płata-> usunięcie blaszki zbitej-> jama z treścią krwistą/ pusta; bez tkanek miękkich w
środku-> ciężko zrobić hist pat; niektórzy uważają że trzeba zrobić delikatny kiretaż ściany/ inni że nie.
Nawrotowość i rokowanie- dobre; wznowy bardzo rzadkie i najczęściej dotyczą pacjentów z wielomiejscową
lokalizacją-> okresowe kontrole RTG.

ZĘBOCHODNE GUZY ZŁOŚLIWE

Zębopochodne raki:

1. Szkliwiak złośliwy/ przerzutujący MA (Malignant/ metastazing ameloblastoma;

Ameloblastoma malignum) – wariant ameloblastoma, który przy braku cech złośliwości w obrazie hist,
charakteryzuje się skłonnością do tworzenia przerzutów odległych. MA stanowi ok 2% wszystkich szkliwiaków. Każdy z
wariantów szkliwiaka (SMA, UA, DA czy PA) jeśli wystąpią przerzuty-> można określić mianem przerzutującego.
Pozostałe cechy wskazujące na półzłośliwy charakter nie uznaje się za podstawę do rozpoznanie MA. Zdolność do
tworzenia przerzutów w tej grupie jest bardzo mała; relatywnie najczęściej dochodzi do powstania przerzutu w
przebiegu SMA i DA – około 2% tych guzów daje przerzuty. Najczęściej u pacjentów nieco starszych (zwykle po
zakończeniu 3 dekady życia), ale może w każdym wieku; brak predylekcji do płci. Najczęstszą lokalizacją przerzutu
szkliwiaka są PŁUCA (70%), a następnie kości (ok 20%), w tym głównie sklepienie czaszki, kręgosłup, kość udowa;
następnie: węzły chłonne szyi, wątroba, mózg. Bardzo rzadko (3,5%) w innych niż szyjne grupy węzłów chłonnych;
pojedyncze przypadki do śledziony, ślinianki przyusznej, mięśnia sercowego oraz nerek. Przerzuty do płuc -> charakter
mnogi, niewydolność oddechowa, duszności.

Obraz kliniczny i RTG – kliniczny i

radiologiczny obszar tożsamy jest z
obrazem wariantu skzliwiaka, w
przebiegu, którego doszło do
przerzutów. Cechy sugerujące
powstanie przerzutu:
Przerzut może pojawić się nawet wiele lat po operacji, czasem bez wznowy miejscowej. Przedział czasowy od
rozpoznania guza pierwotnego do wykrycia przerzutu wahał się od 3mies do 31 lat. Powstaniu przerzutowi do płuc
może towarzyszyć hiperkalcemia – poziom wapnia od 12,8mg/dl, fosforanu organicznego 2,2mgmg/dl, a fosfatazy
alkalicznej 170U/I – związane jest to najpewniej z działaniem TGF oraz PLP.

Morfologia – W obrębie guza pierwotnego i przerzutu stwierdza się utkanie jak w szkliwiakach łagodnych. Z tego
względu rozpoznanie szkliwiaka złośliwego ustala się na podstawie obrazku klinicznego, a nie hist.

Leczenie – radykalne usunięcie poprzez resekcje kości; w odniesieniu do zmian przerzutowych – brak jedneoznacznej
taktyki leczenia, lecz większość autorów -> operacyjne leczenie metastasektomia; w przypadku mnogich przerzutów
w płucach -> lobektomia; tylko w ograniczonych i pojedynczych przerzutach, zwłaszcza na obwodzie-> torakotomia i
klinowe wycięcie wtórnego ogniska nowotworu. Każdorazowo guz przerzutowy powinien być poddawany badaniu
hist pat przez biopsje. Napromieniowanie zmian – nie działa zbytnio. Chemia – całkiem nieskuteczna.
Nawrotowość i rokowanie – przeżycia z przerzutem to od 3 mies do 5 lat, średnio żyją 2 lata. Coroczne kontrole klatki
piersiowej po usunięciu szkliwiaków pod kątem przerzutów.

2. Rak szkliwiakowy AC (Ameloblastic carcinoma; Carinoma ameloblasticum) – rzadki

zębopochodny nowotwór złośliwy charakteryzujący się hist cechami szkliwiaka i atypią charakterystyczną dla raka.
Kryterium postawienia rozpoznania „rak szkliwiakowy” opiera się wyłącznie na stwierdzeniu hist cech atypii, a nie
przerzutów odległych. Czyli: w przebiegu szkliwiaka złośliwego zawsze stwierdza się przerzut odległy, a w raku
szkliwiakowym mogą one wystąpić, ale nie muszą. Powstaje de novo, lub jest wynikiem przemiany złośliwej w
szkliwiaka. W tym przypadku w obrębie utkania można zidentyfikować obszary o budowie hist szkliwiaka łagodnego.
Uważa się, że istotną rolę odgrywają mutacje genu p53 oraz zaburzenia epigenetyczne jak hypermetylacja genów
supresorowych p15 i p16. WHO wyróżniło 3 typy raka szkliwiakowego:

• Typ pierwotny
• Typ wtórny wewnątrzkostny
• Typ wtórny obwodowy

• Rak szkliwiakowy – typ pierwotny ACp (Ameloblastic carcinoma – primary type; Carcinoma ameloblasticum
primarium) – niezwykle rzadko, do 2008 niewiele ponad 60 przypadków; może wystąpić w każdym wieku, najczęściej
między 6 a 8 dekadą życia; brak predylekcji do płci; ponad 60% w bocznym odc ŻUCHWY oraz jej kąt i gałąź.

Obraz kliniczny – wysoka agresywnośc biologiczna, bardzo szybki, czasem piorunujący-> rozdęcie kości + ból i
szczękościsk, przemieszczenie i rozchwianie zębów, a także różnego stopnia dysfonia. Czasem pierwszym objawem
objaw Vincenta (rzadko w szkliwiaku niezłośliwym); czasem 1szy objaw to długo niegojący się zębodół po ex zęba.
Nowotwór szybko niszczy blaszkę zbitą kości i nacieka przyległe tkanki-> asymetria twarzy; nierzadko złamania pato
żuchwy. Lokalizacja w szczęce -> obrzęk policzka, niedoczulica n. podoczodołowego i drętwienia zębów szczęki,
czasem przetoka na podniebieniu. Przerzuty lokoregionalne i odległe nie są rzadkie (ok 35%) i na ogół dotyczą układu
chłonnego szyi, płuc, rzadziej mózg, żebra, kręgosłup, czaszka i kość ramienna. Czasem hiperkalcemia.
Obraz RTG – może przypominać SMA w postaci wielokomorowego ubytku , ale granice zmiany nie są ostre; w ubytku
rozsiane, niejednorodne uwapnione masy związane z dystroficzną mineralizacją; takiej cechy brak w obrębie
ameloblastoma; CT, MR, USG.
Morfologia – ACp to złośliwy nabłonkowy nowotwór zębopochodny, wykazujący cechy zróżnicowania
ameloblastycznego, któremu towarzyszą cytologiczne cechy złośliwości, niezależnie od obecności bądź braku
przerzutów. Utkanie – lite pola i pasma komórek nabłonkowych w obrębie podścieliska. Na obwodzie – warstwa zewn
komórek jedynie ogniskowo zachowuje układ palisadowaty i wykazuje cechy odwróconej polaryzacji. Jeśli występuje
tzw gwiaździste retikulum, to jest ono skąpokomórkowe o bardziej zbitym i mniej uporządkowanym układzie
komórek; mogą być obecne struktury torbielwate; obserwowano rogowacenie pojedynczych komórek, bądź
tworzenie pereł rogowych. Obecne jest naciekanie osłonek nerwów i inwazja naczyniowa. Jedną z cech różnicujących
AC ze szkliwiakiem- obecnośc martwicy i dystroficznego wapnienia w centrum pól nabłonkowych. Również liczne
komórki jasne (powyżej 15%) zdecydowanie przemiawiają za AC i wówczas mówi się o tzw wariancie
jasnokomórkowym AC -> znaczna agresywność i wyższa skłonnośc do nawrotów. W podścielisku stwierdza się nacieki
zapalne, wylewy krwawe i złogi hemosyderyny. Stwierdza się zmiany genetyczne (amplifikacja 5q13, zaburzenia
przewodzenia sygnałów, cyklu komórkowego, apoptozy, różnicowania). W dgn różnicowej – SMA, PIOSCC, SOT, CEOT,
raki gruczołów ślinowych naciekających kość szczękową lub do niej przerzutujące, a także przerzuty raka oskrzela
sutka i przewodu pokarmowego.

Leczenie – resekcja kości z 2-3 cm marginesem; jeśli przerzut w węźle -> usunięcie układu chłonnego szyi w
odpowiednim zakresie; niektórzy zalecają wycięcie nawet gdy nie ma przerzutu (elektywna operacja węzłowa).
Czasem konieczne jest (przy lokalizacji w szczęce) wypatroszenie oczodołu. Zaleca się wykonanie śródoperacyjnych
wycinków do badania intra. Chemi i radio – wątpliwe korzyści; bardziej radio, czasem trzeba.
Nawrotowość i rokowanie – niepewne (śmiertelność to 31%), zwłaszcza przy lokalizacji w szczęce. Wznowy częste
(33%), zwłaszcza przy typie jasnokomórkowym – wznowy ponad 60%. Nawrót często wiąże się z rozsiewem
ogólnoustrojowym.

• Rak szkliwiakowy – typ wtórny, wewnątrzkostny ACsi (Ameloblastic carcinoma – secondary type, intraosseus;
Carcinoma ex ameloblastomate) – bardzo rzadki, rozwijający się na podłożu jednej z łagodnych zmian szkliwiaka.
Transformacja złośliwa najczęściej dotyczy SMA lub DA i ma ścisły związek z mutacją genu p53 oraz hypermetylacją
genów supresorowych p15 i p16. ACsi występują głównie u staruchów (szczyt 7 dekada życia); bez predylekcji do płci.

Obraz kliniczny – początkowo charakterystyczny dla prekursorowego typu szkliwiaka; zwiastunem przemiany
ameloblastoma w raka jest nagłe przyśpieszenie wzrostu guza, z piorunującym niszczeniem blaszki kości zbitej i
naciekaniem przyległych tkanek miękkich. Pierwszym objawem może być pojawienie się przerzutu do węzłów
chłonnych i/lub narządu odległego. Transformacja złośliwa szkliwiaka może również pojawić się po próbie
radioterapii, stąd nie zaleca się stosowania tej metody leczenia w odniesieniu do ameloblastoma. Tendencje do
zesłośliwienia mają także wznowy.
Obraz RTG – początkowo odpowiada szkliwiakowi, jednak szybko występuje zatarcie granic guza i niszczenie warstwy
korowej kości. Opisywano przypadki, w których obraz radiologiczny ACsi do złudzenia przypomina dobrze
ograniczoną, 1komorową torbiel zębopochodną. Brak uwapnień w obrębie zmiany. TK, MR.

Morfologia – analogiczny jak w typie pierwotnym, z tym, że w większości przypadków, poza obszarami raka, można
wykazać obecność utkania szkliwiaka. Nowotwór zbudowany jest z pół gniazd komórek nabłonkowych z obwodową
warstwą spolaryzowanych komórek tzw. gwiaździstym retikulum i utkaniem bazoidnym z cechami atypii komórek o
różnym nasileniu. Komórki o obniżonej kohezji wykazują cechy polimorfizmu, liczne figury podziału i pogrubiałą błonę
jądrową. Obecne ogniska martwicy.

Leczenie i nawrotowość – analogiczne jak w ACp. Rokowanie niepewne.

• Rak szkliwiakowy – typ wtórny, obwodowy ACsp (Ameloblastic carcinoma – secondary type, peripheral;
Carcinoma ex ameloblastomate peripherico) – bardzo rzadko występujący nowotwór złośliwy powstający na podłożu
zewnątrzkostnej postaci szkliwiaka. Ryzyko transformacji łagodnej postaci szkliwiaka obwodowego w ACsp szacuje się
na 2,8%. Brak wiarygodnych danych epidemiologicznych; głównie u staruchów, nieco częściej u mężczyzn.

Obraz kliniczny – pow guza nierówna, liczne wklęsłości, a często owrzodzenia. Guz ma tendencję do krwawienia
samoistnego jak i przy urazach zgryzowych; szybko dochodzi do przemieszczania i rozchwiania zębów. Nie można
wykluczyć przerzutów lokoregionalnych i/lub odległych, jednak są one rzadziej spotykane niż w ACp i ACsi.
Obraz RTG – destrukcja kości w podłożu guza, często obejmującą przestrzeń międzykorzeniową zębów z jednoczesną
resorpcją tkanek twardych przyległych zębów. TK.
Morfologia – gniazda, pola i pasma komórek nabłonkowych, przypominających szkliwiaka, nierzadko z towarzyszącym
różnicowaniem płaskonabłonkowym. Komórki wykazują cechy złośliwości.

Leczenie i nawrotowość, rokowanie – szerokie wycięcie guza wraz z kością podłoża objętą naciekiem w granicach
tkanek zdrowych. Rokowanie nieco lepsze niż w innych postaciach. Wieloletnie i systematyczne kontrole.

3. Pierwotny wewnątrzkostny rak płaskonabłonkowy PIOSCC (Primary intraosseus

squamos cell carcinoma; Carcinoma planoepitheliale intraosseum primarum) – niezmiernie
rzadko występuje; rozwija się pierwotnie wewnątrz kości szczękowej bez związku z błoną śluzową górnego odc dróg
oddechowych czy skórą i nie jest związany z ekspozycją na zewnętrzne czynniki karcinogenne. Kryteria rozpoznawcze:

Wywodzi się z pozostalosci nabłonka zębopochodnego. Rozwija się de novo lub na podłożu uprzednio istniejących
zmian np. KCOT. PIOSCC rozwijający się wtórnie spotyka się 2 x częściej niż postacie de novo. Wyróżnia się 3 warianty:

• Pierwotny wewnątrzkostny rak płaskonabłonkowy, typ lity (Primary intraosseous squamos cell carcinoma – solid
type) – centralnie w kościach szczękowych, pochodzi z pozostałości nabłonka zębopochodnego tj wysp Malasseza i
nabłonka szkliwotwórczego otaczającego zaczymany zomb. Ekstremalnie rzadka; do 2008 opisano tylko 50
przypadków; głównie staruchy, szczyt 7 dekada życia; 2x częściej u ♂. Ponad 80% w ŻUCHWIE (trzon odc boczne); w
szczęce głównie odc przedni.

Obraz kliniczny – niecharakterystyczny; bezobjawowo-> uporczywe bóle z rozchwianiem zębów (błędne rozpoznanie
zapaleń przyzębia; mogą pojawić się po ex zęba. Bardzo często 1szy objaw – Vincenta. Zaburzenia neurologiczne i/lub
dolegliwości bólowe zwykle wyprzedzają rozdęcie kości z następowym niszczeniem blaszki zbitej. Owrzodzenie kości
pokrywającej kość jest późnym objawem. Złamanie pato częste. W zaawansowanych postaciach PIOSCC –
szczękościsk (naciek przyczepów), większość udokumentowanych przypadków proces nowotworowy był mylony z
zapalnym. Nierzadko PIOSCC jest pierwotnie rozpoznawany jako torbiel i – bez uprzedniej weryfikacji hist pat ->
wyłuszczenie :(. Relatywnie często tworzy przerzuty, w tym głównie układ chłonny szyi oraz do płuc.
Obraz RTG – obecność jednego lub rzadziej wielokomorowego ubytku osteolitycznego o zatartych brzegach. TK, USG,
MR, RTG klatki, scyntygrafia kośćca, USG brzucha, badania endoskopowe itd.

Morfologia - z wysepek nowotworowego nabłonka płaskonabłonkowego, nie różniąc się morfologicznie od raka
płaskonabłonkowego ju; może wykazywać dowolny stopień zróżnicowania. Różnicowanie: carcinoma
mucoepidermoidale, SOT i przerzuty raka płaskonabłonkowego.
Leczenie – radykalne wycięcie kości w granicach tkanek niezmienionych; w przerzutach zaleca się usunięcie układu
chłonnego szyi w odpowiednim zakresie; część autorów uważa, że nawet przy wykluczeniu przerzutów ->
limfangiektomia nadgnykowa. Radioterapia może być stosowana zarówno jako uzupełnienie radykalnego leczenia
chiru, a także w przy braku możliwość jego poszerzenia.
Nawrotowość i rokowanie – częste (56%), a rokowanie niepewne: 5-letnie przeżycia w przypadku radykalnego
usunięcia wahają się w przedziale 30-40%. Pacjenci wymagają systematycznej kontroli przez okres min 5 lat.

• Pierwotny wewnątrzkostny rak płaskonabłonkowy powstający na podłożu KCOT PIOSCC ex-KCOT (Primary
intraosseous squamos cell carcinoma derived from keratocystic odontogenic tumor) – Wyłączając przypadki chorych
na zespół Gorlina-Gotza, jest to niezwykle rzadki wariant PIOSCC; do 2008 udokumentowano 23 przypadki takiej
transformacji. Komórki wyściółki KCOT mimo podwyższonej aktywności mitotycznej rzadziej ulegają transformacji
nowotworowej aniżeli komórki zębopochodnych torbieli, które częściej są punktem wyjścia raka
płaskonabłonkowego. Jednoznaczne ustalenie pochodzenia, epidemiologii jest niezwykle trudne. Najczęściej 6 i 7
dekada życia, nieco częściej u ♂. Przeważnie ŻUCHWA.

Obraz kliniczny – podstępny, długi czas bez żadnych objawów; transformacja w nowotwór złośliwy zwykle jest
przyczyną pojawienia się pierwszych objawów: ból, przemieszczenie i rozchwianie zębów, a dodatkowo objaw
Vincenta. Często nieprawidłowo gojący się zębodół po ex zęba z okolicy guza wzbudza niepokój chorego-> szybkie
niszczenie blaszki zbitej kości-> naciekanie okolicznych tkanek miękkich. Czasami klinicznie niepodejrzana torbiel w
badaniu hist pat okazuje się być PIOSCC ex-KCOT.
Obraz RTG – nie różni się od obrazu łagodnego guza, na podłożu którego rak się rozwija (owalny 1.wielokomorowy
ubytek posiadający wyraźną otoczkę osteosklerotyczną). Po pewnym czasie -> postrzępienie i nieregularny obrys
zmiany. TK, MR.

Leczenie – radykalne wycięcie w granicach tkanek niezmienionych; utkanie raka płaskonabłonkowego w materiale
operacyjnym po wyłuszczeniu KCOT, jest zawsze wskazaniem do radykalizacji zabiegu. Niepodejrzane kliniczne węzły
chłonne szyjne wymagają wnikliwej obserwacji lub elektywnego usunięcia (20% przypadków). W przypadku
podejrzenia przerzutu węzłowego przeprowadza się limfangiektomię szyjną w odpowiednim zakresie. Niektórzy
zalecają uzupełniającą chemie i radio.
Nawrotowość i rokowanie – częste (40%), stąd konieczność systematycznej kontroli.

• Pierwotny wewnątrzkostny rak płaskonabłonkowy powstający na podłożu torbieli zębopochodnej PIOSCC ex-cyst
(Primary intraosseous squamos cell carcinoma derived from odontogenic cyst) – rzadko; zębopochodne torbiele są
bardziej podatne niż KCOT na tranformacje złośliwą. Do 2008 60 przypadków jej złośliwej przemiany.

Przyczyna i pochodzenie nie jest jednoznacznie ustalone. Opisano przypadki zesłośliwienia torbieli: zawiązkowej,
korzeniowej okw, korzeniowej resztkowej (najczęściej) oraz okołozębowej bocznej. Ocenia się, że ryzyko to wynosi
0,31-3%/ 0,13-2%.
Najczęściej w przedziale między 6 a 8 dekadą życia; 2 x częściej u ♂. Ponad 80% przypadków dotyczy bocznych odc
trzonu ŻUCHWY i okolicy 8ek. Guzy w szczęce są 3x rzadsze i najczęściej dotyczą okolicy kła oraz zębów trzonowych.

Obraz kliniczny – niespecyficzny i początkowo bezobjawowy-> ból, rozdęcie kości, dość późno objaw Vincenta, a
czasami wcale. Owrzodzenie b. śluzowej pokrywającej kość stanowi bardzo późną oznakę. Przerzuty do węzłów
chłonnych pojawiają się dość późno, ale cz. autorów uważa, że rozsiew następuje bardzo rzadko.
Obraz RTG – przez długi czas jak torbiel-> zatarcie obrysów i odcinkowe zaniki otoczki osteosklerotycznej. Tk, MR.

Leczenie – resekcja kości; usunięcie węzłów chłonnych; czasem chemia; zabieg powinien być uzupełniony
radioterapią.
Nawrotowość i rokowanie – niepewne; okres 2-letniej przeżywalności szacuje się na 53-80%, a ryzyko nawrotu na 30-
40%. Pacjenci wymagają okresowej kontroli klinicznej i radio.

4. Jasnokomórkowy rak zębopochodny CCOC (Clear cell odontogenic carcinoma;

Carcinoma clarocellulare odontogenes) – komórki o jasnej cytoplazmie mogą być obserwowane w
różnych guzach kości szczękowych i zazwyczaj dotyczą nowotworów zębo- bądź śliniankopochodnych, guzów
melanotycznych, a także przerzutów raka nerki do tych kości. Niekiedy komponentę jasnokomórkową obserwuje się
w obrębie zębopochodnych torbieli, jednak nowotwory zębopochodne zbudowane wyłącznie lub prawie wyłącznie z
tych komórek są bardzo rzadkie. Należą do nich CEOT, SMA, CCOC. CCOC rozwija się z pozostałości listewki zębowej
lub przetrwałych nabłonkowych wysp Malasseza i charakteryzuje się obecnością pól i wysp komórek o jasnej bądź
zwakuolizowanej cytoplazmie. Stanowi ok 0,3% wszystkich guzów zębopochodnych. Do 2008 opisano 55 przypadków
CCOC. SZczyt zachorowań między 40 a 70 rż. Częściej u ♀. 8 x częściej dotyczy ŻUCHWY (odc bródkowy, a zwłaszcza w
okolicy przedtrzonowców; w szczęce zarówno z przodu i z boku).

Obraz kliniczny – rozdęcie kości szczękowej, zwykle niebolesne lub zaledwie tkliwe; zęby ulegają przemieszczeniu i
rozchwianiu, nawet wypadaniu. Nagłe nieprzyleganie protezy może być 1szym objawem. Rzadko Vincent. Ma
zdolność do tworzenia przerzutów odległych (10-30% pacjentów) – węzły szyjne, płuc, także kości, zwłaszcza
kręgosłup czy kości biodrowe.
Obraz RTG – niecharakterystyczny- 1/wielokomorowy ubytek o zwykle nieostrych granicach; niszczenie blaszki zbitej.
Obraz kliniczny może być podobny do zapalenia przyzębia. TK, USG.

Morfologia – z pół komórek nabłonkowych o jasnej lub lekko eozynochłonnej cytoplazmie, wyraźnych granicach
komórkowych i centralnie położonych ciemnych jądrach o nieregularnym obrysie. Drugim składnikiem utkania są
pasma drobniejszych, bazoidalnych komórek nabłonkowych o skąpej, eozynochłonnej cytoplazmie. W części
przypadków – pseudotrobiele; figury podziału nieliczne, brak ognisk martwicy. Cechy inwazji naczyniowej. W
cytoplazmie komórek wykazano obecność glikogenu.

Leczenie – radykalne wycięcie w granicach tkanek zdrowych. W żuchwie – odcinkowa resekcja; małe guzy przez
brzeżne wycięcie kości.
Nawrotowość i rokowanie – duża tendencja do nawrotów (43% w przypadku radykalnego wycięcia), czasem wiele lat
po zabiegu; W przypadku wznowy wzrasta możliwość wystąpienia przerzutów odległych (do 33%). 5-letnie przeżycie
szacuje się na ok 75% i drastycznie spada przy obecności przerzutów lub wznowy (21%).

4. Zębopochodny rak zawierający komórki-cienie GCOC (Ghost cell odontogenic

carcinoma) – złośliwy nowotwór nabłonkowy posiadający cechy wapniejącego torbielowatego guza
zębopochodnego CCOT i/lub DGCT. Może rozwinąć się de novo (typ 1) bądź na podłożu CCOT (typ 2) lub DGCT (typ 3).
Jest niezwykle rzadkim nowotworem, do 2008 opisano 31 przypadków. Szczyt zachorowalności przypada na 4 dekadę
życia; 2 lub 4 x częściej u ♂. 2 x częściej w SZCZĘCE niż żuchwie, równie często po bokach i w odc przednim.

Obraz kliniczny – różnorodny: wolny lub agresywny przebieg; Rozdęcie kości, parestezje, przemieszczenie zębów oraz
niszczenie blaszki zbitej kości szczękowej, a także naciekanie tkanek miękkich; może wypełniać światło zatoki->
oczodół, jama nosowa i przestrzeń skrzydłowo-podniebienna. Przerzuty odległe stosunkowo rzadko.
Obraz RTG – słabo odgraniczony ubytek nieregularnego kształtu, nierzadko zawierający w swoim obrębie cieniujące
masy; okoliczne zęby najczęściej przemieszczone i zwykle obserwuje się amputację ich korzeni. TK.

Morfologia – owalne nabłonkowe wysepki położone we włóknistym podścielisku, które składa się z małych, okrągłych
komórek z ciemnymi jądrami komórkowymi. Liczne figury podziałów mitotycznych. Komórki-cienie w różnych
ilościach. Widoczna nieprawidłowa zębina.

Leczenie – szerokie wycięcie guza, które w praktyce zwykle sprowadza się do usunięcia częściowego lub całkowitego
(szczęka) bądź odcinkowej resekcji (żuchwa) wraz z przyległymi tkankami miękkimi. Kwestia uzupełniającej radio i
chemio – kontrowersyjna.
Nawrotowość i rokowanie – wznowy częste (50% przypadków). Przerzuty odległe zdarzają się rzadko (5%) i zwykle w
płucach i mózgu. 5-letnie przeżycie szacuje się na 73%.

Zębopochodne mięsaki:

1. Włókniakomięsak szkliwiakowy AFS (Ameloblastic fibrosarcoma; Fibrosarcoma

ameloblasticum) – bardzo rzadki złośliwy nowotwór zębopochodny zbudowany zarówno z komponenty łagodnej
(nabłonek szkliwny) jak i ektomezenchymalnej komponenty złośliwej. AFS jest złośliwym wariantem AF. Może
powstać de novo, a także na podłożu AF, przy czym rozwój wtórny jest częstszy i dotyczy ok 36-44% przypadków.
Szczyt zachorowalności przypada na 3 dekadę życia, a więc nieco później niż w AF; 2 x częściej u ♂. Niemal 3x częściej
w ŻUCHWIE, głównie odc boczne jej trzonu, do tyłu od otworów bródkowych. Również w szczękach AFS lokalizuje się
na wysokości zębów trzonowych i przedtrzonowych.

Obraz kliniczny – większość nowotworów złośliwych rozwijających się w szczękach ma podobny obraz. Najpierw bóle,
też objaw Vincenta-> rozdęcie kości, przemieszczenie i rozchwianie zębow-> owrzodzenia b. śluzowej; nierzadkie
złamania pato. W szczęce szybko nacieka oczodół i podstawy czaszki; przerzuty lokoregionalne.
Obraz RTG – 1/wielokomorowy ubytek osteolityczny szczęk o niewyraźnych i nieregularnych granicach; amputacja
korzeni.

Morfologia- złośliwy komponent z łącznotkankowy składa się z wrzecionowatych, fibroblastopodobnych komórek,

układających się w pęczki lub wiry, podobnych jak w przypadku fibrosarcoma; mogą być widoczne figury podziałów
mitotycznych.

Leczenie – szerokie wycięcie kości w granicach tkanek niezmienionych. W żuchwie najczęściej konieczna częściowa, a
czasem całkowita mandibulektomia. W szczęce całkowite wycięcie + czasem wypatroszenie oczodołu. Tkanki AFS
wykazują pewien stopień promienio-chemioczułości stąd można stosować uzupełniające leczenie.
Nawrotowość i rokowanie – częste (ok 50%); rokowanie złe, 5-letnia przeżywalność wynosi ok 18-20%. Należy zwrócić
uwagę, że część przypadków AFS związana jest ze złośliwą transformacją AF-> leczenie umiarkowanie radykalne AF.

2. Włókniakożebiniakomięsak szkliwiakowy AFDS, włókniakozębiakomięsak szkliwiakowy

AFOS (Ameloblastic fibrodentinosarcoma; Ameloblastic fibroodontosarcoma) – obie jednostki
omówione wspólnie, bo większość ich cech jest podobna; do 2009 udokumentowano 2 przypadki AFDS i 15 AFOS.
AFDS to włókniakomięsak szkliwiakowy zawierający tkankę zębinopodobną, a AFOS tkankę zębinopodobną i szkliwo.
Mogą powstawać de novo jak również na podłożu uprzednio istniejących wariantów łagodnych. Najczęściej 3 dekada
życia; AFDS tylko u ♂ opisano, a AFOS 2x częściej u ♀. ŻUCHWA.

Obraz kliniczny – niemal identyczny jak w AFS. W porównaniu z AFS – w AFDS i AFOS cechują się wolniejszym
przebiegiem; nie opisano przerzutów odległych.
Obraz RTG – zbliżony do ameloblastic fibrosarcom, przy czym w obszarze guza obserwuje się obecność uwapnionych,
nieregularnych struktur odpowiadających złogom tkanek twardych pochodzenia zębowego wchodzących w skład
nowotworu. Zaleca się wykonanie TK, MR.
Leczenie – radykalne wycięcie kości objętej naciekiem w granicach tkanek niezmienionych
Nawrotowość i rokowanie – pojedyncze przypadki wznów; za mało przypadków żeby coś powiedzieć na ten temat :D

INNE GUZY
1. Melanotyczny neuroektodermalny guz wieku niemowlęcego MNTI (Melanotic
neuroectodermal tumor of infancy) – wywodzi się z komórek pierwotnej cewy nerwowej, które biorą
udział w powstawaniu szczęk, żuchwy i zębów. Rzadko spotykany; do 2008 opisano 365 jego przypadków. Niemal
wyłącznie w 1 roku życia, 80% dotyczyy niemowląt przed 6 mies. życia. Znacznie częściej ♂. Niemal wyłącznie w
okolicy GIS: 68-80% dotyczyło SZCZĘKI, 11% kości mózgoczaszki i ok 6% żuchwy; ponad 4% w OUN.

Obraz kliniczny – klasyfikowany klinicznie jako półzłośliwy; zazwyczaj pojawia się nagle i gwałtownie wzrasta.
Niebolesny, nieotorebkowany guz na wyrostku zębodołowym, zwykle przedniego odc szczęki (niemal 90%
przypadków w tej lokalizacji). Wyróżnia się obecnością charakterystycznych ognisk pigmentacji koloru czerwono-
brązowo-czarnego, czasami niebieskiego, choć czasami bez ubarwienia. Niemal zawsze jednoogniskowo. Ma bardzo
elastyczną konsystencje porównywalną do gumy, a w jego masie – zęby mleczne; Przeważnie osiąga duże rozmiary – 4
cm średnicy, a notowano nawet guz do 18cm. W przebiegu MNTI obserwuje się ↑ poziom kwasu
wanilinomigdałkowego w moczu-> neuroektodermalne pochodzenie, ale nie zawsze tak jest. Rzadko daje przerzuty.
Różnicowanie: CGCL, mięsak Ewinga, włókniak kostniejący, FD, naczyniak, malformacje, histiocytoza. Potencjalna
szansa na zezsłośliwienie – 6,5%.
Obraz RTG – nieregularnego kształtu ubytek o niewyraźnej granicy, w obrębie którego pojawiają się przegrody kostne.
Zęby zazwyczaj nie są przemieszczone poza jego obręb („pływają” w nim); często objaw poświaty słonecznej. TK, MR.

Morfologia – podścielisko ze zbitek tkanki łącznej włóknistej, z rozmieszczonymi w nim nieregularnie grupami
komórek: centralnie zlokalizowane są małe, ciemne komórki z nikłym rąbkiem cytoplazmy, zaś na obwodzie leżą
większe komórki z pęcherzykowatymi jądrami i obfitą cytoplazmą zawierającą ziarna melaniny. Komórki mogą mieć
cechy atypii, ale nie obserwuje się zazwyczaj figur podziałów. Większe komórki mogą przekształcać się w osteoblasty i
wytwarzać drobne beleczki kostne.

Leczenie – trzeba jak najszybciej usunąć chirurgicznie: wyłuszczenie / wycięcie w całości wraz z usunięciem podłoża
kostnego na głębokość 5mm; usunięcie wszystkich zębów mających kontakt z nowotworem. Rozległe resekcje ze
względu na wiek pacjentów powinny być wykonywane jedynie wyjątkowo. Umiejscowienie pozaustne -> wycięcie w
zależności od lokalizacji i rozmiarów; przypadki w mózgoczaszcze-> naurochirurgia. Przypadki nieoperacyjne ->
chemia/ radio.
Nawrotowość i rokowanie – dobre, o ile wdrożono natychmiastowe i radykalne leczenie radykalne. Całkowita
przeżywalność oceniana jest na 87%. Lokalizacja w OUN – raczej martwa larwa. Wysoka nawrotowość od 10 do 60%,
zwykle warianty wieloogniskowe. Postaci w kości szczęk cechują się najwyższą nawrotowością w przypadku
pojawienia się zmiany przed ukończeniem 4 mies. W tej lokalizacji po 6 mies życia -> nawrotowość drastycznie
maleje. Najczęściej nawraca w żuchwie (33,3%), potem kości mózgoczaszki (31,8%), a w szczęce najrzadziej (19,3%).
Wszyscy pacjenci wymagają wnikliwej i systematycznej kontroli: co 2 tyg przed pierwsze 6 mies po zabiegu-> co 4 tyg
przez kolejne 0,5 roku-> co 3 mies przez min 3 lata.