Professional Documents
Culture Documents
2.a. Felosztás
2.b. Kórformák
● Oka:
- Petyhüdt bénuláshoz leggyakrabban a gerincvelőt érő sérülések, károsodások
vezethetnek.
- Sérülhetnek a gerincvelő motoros vagy érző pályái, illetve sérülhet mindkettő is.
Ennek következtében a károsodás helyétől és súlyosságától függően, attól
disztálisan az izomzat működőképessége, tónusa csökken, petyhüdtté válik.
- Az izom működésének csökkenése lehet részleges, gyengült izomzattal, ekkor
parézisről beszélünk, vagy teljes működésképtelenség, ekkor plégiáról beszélünk.
● Tünetek:
- Az izmok tónusa csökken, parézis vagy plégia alakul ki. A bénulás kiterjedhet egyes
izmokra, izomcsoportokra, de akár egész végtagokra is. A végtagon lehet proximális, vagy
disztális kiterjedésű, és kimenete szerint lehet stagnáló, javuló, vagy progrediáló.
- A tónuscsökkenés és nem használat következtében izomsorvadás, atrófia jön létre. Ez a
sérült idegrendszeri rész által ellátott területre terjed ki. Korai károsodásnál gyakran
előfordul, hogy az érintett rész lemarad a fejlődésben
- Az ép, vagy kevésbé sérült antagonista izmok miatt, megbomlik az izomerő-egyensúly, és
deformitások, kontraktúrák jöhetnek létre
1
- Ha efferens pálya károsodik, csökken vagy hiányzik a reflex. Hiporeflexia, areflexia alakul
ki, ennek vizsgálata a károsodás lokalizációjában segíthet.
- Az érintett gerincvelői szegmentum, illetve az ideg jellegétől függően a motoros tünetek
érző és vegetatív tünetekkel párosulhatnak. Mellső szarv és gyök károsodása
rendszerint nem jár érzészavarral, míg a perifériás bénulások, illetve a gerincvelő
állományának károsodása igen.(Melyik kórformánál van mindkettő?)
- keringési zavarok társulhatnak
- Csökken az érintett izmok elektromos ingerlékenysége
● Vizsgáló eljárások:
- inspekció: = megtekintés (bőr elvált., izomatrófia, trofikus zavarok, piros v. kékes bőr)
- palpáció: = tapintás (bőr száraz v. nedves, érdes, tónusa, izomatrófia)
- ízületi mozgáspálya mérése: passzív mozgatás, kontr., deform. Meghatározása
- izomerő mérés (0-5 skála), izom aktív működése
- elektromos ingerelhetőség megállapítása (orvos!)
- funkcionális vizsg.: hely-, helyzetvált., manipuláció, testtartás, önkiszolg.
- ADL-funkciók vizsg.
● A mozgásterápia felépítése:
2
- passzív átmozgatás, kontraktúranyújtás, mobilizáció
- izomerőtől függő aktív torna (0. konszenzuális, 1. innervációs gyakorlatok, 2. grav.
nélkül, vezetve, 3. grav. szemben, mininális ellenállással szemben, 4. ellenállással
szemben végzett, komplex gyak. 5. ellenállással szemben végzett, komplex feladat
- új funkciók beépítése komplex, praktikus mozgásokba
- a meglévő funkciók erősítése, szükség szerint pótló funkcióként való használata
parakoordinációval
- gyógyászati és rehabilitációs segédeszközök használata
- fontos terület még a tartásprevenciós és korrekciós gerinctorna, valamint a légző és
egyensúly gyakorlatok.
KÁROS!!!
- minden olyan mozgás, mely a féloldalas terhelést fokozza és az asszimetria irányába hat
- ízületek lazaságának fokozása, kontraktúra irányába ható izomerősítés
- függés (érintett ízületek, izmok állapotától függően)
3.a. Felosztás:
3.b. Kórformák:
A. A Myopathiák
3
Gyűjtőfogalom, az izomzat rendszerbetegségeit soroljuk ide, etiológiától függetlenül.
- Az izomgyengeség jellemzően szimmetrikus, proximálisan kifejezettebb
- érzészavar nincs
- hypotoniás és atrophiás az izomzat, az izomszövetet gyakran zsírszövet pótolja
- a reflexek bizonyos ideig megtartottak, később renyhék majd kiválthatatlanok
- petyhüdt bénulások alakulnak ki
- különböző mértékű progresszió figyelhető meg
⮚ Felosztásuk:
● oculáris forma: külső szemizmok, arc, vállöv izmain indul, lassú progresszió
4
⮚ Klinikai tünetek:
- az első tünetek általában 2-6 életév között jelentkeznek, a mozgás ügyetlensége
tűnik
- a hypotonia
- csípőizmok gyengesége miatt kezdettől fogva kacsázó jellege van, Trendellenburg
jellegű
- sokat esnek el, és a futást nem tudják megfelelő formában elsajátítani, a lépcsőn
járásuk is nehézkes
- az megkezdődik a csípőizmok sorvadása
- megfigyelhető a Gowers-tünet: a gyermek guggolásból a saját lábain felkapaszkodva
tud felállni
- a pseudohypertrophia (vagyis az izmok zsír és kötőszövetes átépülése, amely azt a
látványt nyújtja, mintha az izomzat nagyon erős és kidolgozott lenne) megelőzheti az
izomgyengeséget. Ennek megjelenése gyakori a vádlin, de kis fokban a m.deltoideus,
alkarizmok, és a m. quadriceps is érintettek lehetnek
- az izomgyengeség gyorsan progrediál, a distalis izomzat viszonylag sokáig megkímélt
- az izomgyengeség érinti a végtag izmokat, a vállöv, a hát és a mell izmait. A
nyakizmok csak későn, az arcizmok és a nyelésben részt vevő izmok nem érintettek a
folyamatban
- a tibialis izomzat gyengesége miatt kialakul a lógó lábfej, a gyermek elkezd
lábujjhegyezve járni, a csípő és térdextensorok gyengülése következtében a járás
széles alapúvá válik
- gyakori, hogy megváltozott egyensúlyi helyzetüket álló helyzetben fokozott lumbális
lordozissal kompenzálják
- a paravertebrális izomzat gyengesége miatt másodlagosan scoliozis alakulhat ki, és
mellkasdeformitások is kialakulhatnak
- gyengül a légzésfunkció, csökken a vitálkapacitás, a légzőizmok gyengülése és a
deformitások miatt
- a fokozódó immobilitás miatt a gyerekek gyakran elhíznak
- a szívizom is érintett lehet
- a refkexek sokáig megmaradnak, legkésőbb az Achilles reflex alszik ki
- jellegzetesek a csípő, térd és könyökízület flexiós kontraktúrái
- a pubertás eleje előtt rendszerint a gyermekek elvesztik a járóképességüket
- később kerekesszékben, elektoromos kerekesszékbe kényszerülnek, végül ágyhoz
kötöttek
- a felnőttkort többnyire nem élik meg, ebben az intercurrens infekciók is komoly
szerepet játszanak
- a halál ált. a második évtizedben, vagy a harmadik évtized elején következik be
5
⮚ Mozgásnevelés:
● Szubakvális torna
● légzőgyakorlatok
● egyensúlygyakorlatok
⮚ ADL:
* önkiszolgálás, önállóság lehetőség szerinti minél magasabb fokának megtartása. Kiesett
funkciók pótlása parakoordinációval, eszközös megsegítés
* esésvédelem, biztonságos környezet kialakítása
* kerekesszékes életforma elsajátítása
⮚ Adaptált tesi:
* könnyű, nem túl sok gimnasztika
* egyszerűbb, nem nagy megterheléssel és sok helyváltoztatással járó testnevelési játékok
* boccsa, sakk, mint versenysport
6
* úszás, de nem versenyszerűen
KÁROS!!!
- statikus erőkifejtéssel járó mozgásanyag, a túlterhelés, a nehéz kéziszer, a magas gyakorlatszám
- tornaszereken való hosszabb függés, mászás
- talajtorna, szerugrás, atlétika, sportjáték
⮚ Háttere:
- gerincvelőben található mozgató idegsejtek károsodása okozza
- recessziv módon öröklődik
- a hiba 90 százalékban az SMN1 (survival motoneuron) gén hiánya
- valamennyi formában az izmok hypotóniásak
- az izomgyengeség disztális túlsúlyt mutat
⮚ Tipusok:
7
2. SMA 1. -Infantilis spinalis izomatrófia (Werdnig-Hoffmann-betegség)
- örökletes
- 2-10.életév között jelenik meg
- végtagok proximális részén kezdődik előbb az alsó végtagokon (lábszár
pszeudohipertrófiája)
- megtanulnak járni, de fiatal korukban kerekesszékbe kényszerülnek
⮚ Tünetek:
- progrediáló izomsorvadás
- izomzat teljes bénulása
- légzési nehézségek
- következményes scoliosis
- vegetativ problémák
- aszimmetrikus bénulás
⮚ Mozgásnevelés
8
- terhelés kerülése, hamar kifáradnak, több alkalommal kevesebb ideig tartó
mozgásnevelés a célszerű
- járás bizonytalansága miatt esésvédelem
- fekvési lehetőség biztosítása az osztályteremben is
- passzív átmozgatás- súlyos kontraktúra esetén fájdalmas lehet a mozgatás, erre
figyelni kell
- úszás: sikerélmény, megőrizhetik mozgásképességüket, kerüljük a túl meleg vizet-
fáradtságot okoz, de ne is legyen túl hideg
⮚ Adaptált tesi:
- alacsony gyakorlatszám
- könnyű kéziszerek
- egyszerű, nem nagy megterheléssel járó és kevés helyváltoztatást tartalmazó
testenevelési játékok
- boccia, sakk, úszás (de nem versenyszerűen)
⮚ ADL
- esésvédelem
- kerekesszék használata,
⮚ Káros
- statikus erőkifejtés
- túlterhelés
- nehéz kéziszer
- többszöri ismétlés, magas gyakorlatszám
- függés, mászás
- talajtorna, szerugrás, atlétika, sportjáték
SMA DMP
izomrángások
9
a gerincvelő mozgató idegsejtjeinek károsodása a kórfolyamat alapvetően az izmokban zajlik
okozza az izom sorvadását
B. Perifériás bénulások
klinikai kép: alkar pronációban, csukló flexióban, a 2.-5. ujjak semiflexióban, az 1. ujj addukálva és
flektálva
mozgásnevelés:
✔ összetett, ügyességi feladatok, szergyak, eszközhaszn, tekintetbe véve az egész felső végtag
funkcióját
✔ csuklórögzítő sín, bőrtok (extenziós csuklórögz.)
(eskütartás)
klinikai kép alkar szupináció, kéz extenzió, az 1.-3.ujjak extenzióban, a 4.-5.ujj semiflexióban, az l.ujj
addukcióban, extenzióban, érzéskiesés a kéztő radiális felén thenaratrófia
mozgásnevelés:
10
⮚ Nervus ulnaris bénulása
(karomállás)
klinikai kép : extendált csukló (radiális deviáció), az l.ujj alappercének extenziója és abdukciója, a 2.-
5.ujjak alappercének extenziója, a középső és körömperc flexiója, az ujjak abdukcióban
mozgásnevelés:
(lógó láb )
mozgásnevelés:
✔ járáskorrekció,
✔ segédeszköz: bokaízületet rögzítő tok, scarpagép (hátsó ütköző), Bayer-rugós cipő, éjszakai
sín viselése a láb megtámasztására
(felcsapott láb)
klinikai kép:
11
érzészavar a térdárokban, a lábszár hátsó oldalán és a talpi részen
mozgásnevelés:
(paralysis obstetrica)
klinikai tünetek:
felső vt izmainak különböző súlyosságú bénulása (a felkar, az alkar vagy mindkettő bénulása és
izomatrófiája)
típusos kartartás: váll: enyhe addukció, flexiós esetleg extenziós tartása berotációval, feszes
pectorális izmok, előreesett vállöv; könyök enyhe flexiós tartása (kontraktúrája), az alkar
pronációban; a csukló a kéz izmainak bénulása szerinti tartásban
mozgásnevelés:
✔ adaptált tn és sport
12
✔ rendgyakorlatok, gimnasztika
✔ torna (egyéni elbírálás alapján), atlétika (futás, ugrás, dobás egyéni elbírálás)
✔ tn és sportjátékok
✔ úszás
⮚ ADL-nevelés
KÁROS!!!
13
Tünetek:
14
- másodlagos bénulások, tünetek- hydrocephalus, gerincdeformitás
- érzészavarok (hő, fájdalom, tapintás, mozg., helyzet), mozgás, vegetatív károsodások
- bőr trofikus zavara (támaszkodási feluleteken, sarkak, keresztcsont, ülőgumó)
- inkontinencia (nem működik a záróizom)
- esetleg hydrocephalus – shunt
- osteoporózis- a csontok nem kapnak terhelést
Mozgásnevelés:
✔ kontraktúra prevenció, korr.: helyes fektetés, passzív átmozgatás, aktív torna, gyógyászati
segédeszközök
✔ decubitus prevenció (párna, ellenőrzés)
✔ inkontinencia gondozás
✔ helyzet-helváltoztatás + segédeszköz
✔ masszázs
ADL-nevelés:
D. Traumás gerincvelő-károsodások
15
- sérüléstől disztálisan az bénulás
izmok megbénulnak
- Th1-12: spasztikus paraplégia
- érzéskvalitások, veget. műk-
ek megszűnnek - C5-7: spasztikus paraplégia + FV petyhüdt
plégiája
- kialak.
mozgássérülés/korlátozottság + kísérő tünetek - L, S: részleges vagy teljes petyhüdt
véglegesek paraplégia
- L – S: inkontinencia
- érzészavarok
Mozgásnevelés:
✔ kontraktúra prevenció, nyújtás: helyes fektetés, passzív, aktív torna, Rendszeres önkimozgatás
✔ edzettség, sportolás
16
Egyéb ADL feladatok:
- inkontinencia
- Adipositas és obesitas megelőzése, táplálkozásnevelés
- Égési sérülések elkerülése
- dekubitus
17
asztalitenisz, tollaslabda, ülőröplabda
úszás!!
ADL-nevelés:
ha a járóképesség csak ortézissel oldható meg mindennapi tev-ek gyakorlása abban, ill.
kerekesszékben is
(ha pl. az ortézis javításon van, akkor is tudjon közlekedni)
fv bénulás mértékétől függően parakoordinációval, vagy adaptációs eszközökkel kell segíteni
a mindennapi
tevékenységekben a minél nagyobb önállóságot (manipulációban, tevékenykedésben, hely- és
helyzetváltoztatásban egyaránt)
súlyos bénulás (négyvégtag- és törzsbénulások) esetén személyes eszközellátás,
akadálymentes környezet +
étkezés! (túlsúly)
ruházat gondos kiválasztása pl. felsővégtag-bénulás esetén belebújós pulóver, tépőzárak
KÁROS!!!
- a bénult vagy gyengült izmok túlterhelése és az érintett ízületek túlnyújtása
- a bénult izmok antagonistáinak túlerősítése (ha az nem parakoordinációt szolgál)
- a szükséges korrekciós, támasztó-tartó eszköz nélküli terhelés pl. av-kon ortézis nélküli járás
(erre én nem emlékszem, hogy vettük volna, de a zöld könyvben benne van)
Intrameduláris folyamat: A gerincvelő üregképződés (syringobulbia esetén a nyúltvelőben) helyétől és
az idegrendszeri károsodás mértékétől függő tünetekkel jár.
18
ADL-nevelés:
az érzészavar miatt önkontrollra nevelés
önkiszolgálási feladatok, praktikus mozgások, ha szükséges, parakoordinációval és/vagy
adaptált eszközökkel
történő tanítása
kímélő életforma, bőrvédelem
megfelelő hobbi- és szabadidős tevékenységekre nevelés
KÁROS!!!
- a gerinc mobilizálása, függések (bordásfal, létra, kötél stb.), a gerincre – különösen a felső
háti, nyaki
szakaszra – ható terhelés, túlterhelés; súly emelése, hordása
- nehéz kéziszerek, páros gyakorlatok alkalmazása
❖ Csípőízület
19
- zárt ejtőzár az azonos oldalon megakadályozza a mozgást
- kétoldali zárt ejtőzár: váltott lábbal lépni nem lehet → két támasztóeszközzel (pl. mankó)
❖ Térd:
- leülés: hátul lévő keresztpánt kézzel megemeléssel nyitható → felállásnál magától zár
❖ Boka:
- elülső-hátulsó bokaütköző: ha a bokavilla 30-30, 15-15 fokos szöget zár be, foknak megfelelő
bokamozgás kivitelezhető
- ha elülső bokaütköző van ( azaz a bokavilla elöl van): járásnál lezáródik a bénulás
következtében felcsapódó láb (pl. m. triceps surae bén.)
- hátulsó ütköző: „lógó” láb korrekciója, plantárflexió megakadályozása.
Járás
● kétoldali járógép: váltott lábbal (csípőizmok erejétől függően) → támbot, kanadai vagy
könyökmankó - lépcsőn járás: korlát segítségével
● féloldali járógép: önálló járás tanítható meg → !!! az ép végtag és a törzs fokozott
igénybevétele miatt az ép oldal erősítése és preventív gerinctorna hangsúlyozottan fontos!!!
● Lépcsőn járás: fellépés: ép vagy a csípőben, térdben hajló lábbal
lelépés: merev vagy sérültebb lábbal
teljes talppal, medence párhuzamos legyen a lépcsővel
segítés: felfelé lépésnél hátulról, lefelé elölről, korlát vagy támbot használatánál a
fogást vagy a támbot stabilitását segítjük (együttfogással, a támbot rögzítésével)
- Támasztóeszközök
- ( támbotok, kanadai, könyök-, és hónaljmankók, stabil és összecsukható járókeretek,
gurulómankók)
- támbot hossza: trochanter major és talajszint távolsága (= enyhén hajlított könyök mel1ett a
tenyérpárna és a talaj távolsága)
- könyökmankó: alátámasztása kb. az alkar 2/3 magasságában - ne zavarja a könyök mozgását
- alsó vt elváltozásával ellentétes oldalon
- hónaljmankó: hónaljtámaszt kipárnázni, figyelni a megfelelő magasságra
20
Járás támasztóeszközzel
felső vt-ot felkészíteni a fokozott igénybevételre
● háromütemü járás:
két eszköz előrehelyezése
súlypontáthelyezés a jó vagy jobb lábra, lépés a gépes vagy sérültebb lábbal
támasz a kezekre és a gépes lábra, lépés a jó lábbal
● négyütemü járás
bal eszköz lép
jobb láb lép
jobb eszköz lép
bal láb lép
● kétütemü járás
a jobb eszköz és a bal láb egyszerre lép
a bal eszköz és a jobb láb egyszerre lép
✔ először a négyütemü, majd a kétütemü járást tanítjuk hónaljmankó → kanadai vagy
könyökmankó
✔ támbotos járást mindig 2 támbottal kezdeni
oldalra, biztos támaszkodás, lépés az ép(ebb) lábbal→ mindig az ép(ebb) láb lép először,
lehetőleg a másik láb elé egy cipőhossznyit)
21
A gyakori égési sérülések oka az érzéskiesés és a környezet nem megfelelő kialakítása. A megelőzés
érdekében át kell gondolni, hogy hogyan érdemes alakítani a környezetet, pl. radiátor mellé nem
tesszük az ágyát. Meg kell tanítani az önkontrollra, pl. kézzel ellenőrizze a víz hőmérsékletét, mielőtt
beleül.
Patológiás törések megelőzése:
Az osteoporozis miatt a csontok könnyebben szenvednek törést kisebb traumák hatására is. Fontos,
hogy a környezet körültekintően legyen kialakítva, illetve, hogy állandó önellenőrzéssel, vizuális
figyelemmel kövesse a gyermek az AV helyzetét, elkerülve a baleseteket. Fontos a helyes
eséstechnika megtanítása is.
Adipositas és obesitas megelőzése, táplálkozásnevelés:
A testsúlynövekedés hátterében többféle ok is játszhat szerepet: az inaktivitás és mozgásszegény
életmód, a nem megfelelő táplálkozás, az emésztészavar, az önértékelés hiánya. A szabadidős
tevékenységek, mozgás és a sport megszerettetése, napi szokássá tétele, az egészséges változatos
táplálkozással, és a mentálhigiénés gondozással együtt megelőzheti, korrigálhatja a túlsúlyt. A
megfelelő mennyiségű folyadék bevitele is nagyon fontos, nem csak az elhízás, hanem a veseműködés
támogatása szempontjából is.
Inkontinencia gondozása:
A vizelet és székletürítési zavarok a gerincvelő érintettségének helyétől és fokától függően alakulnak.
Felléphetnek vizelettárolási és ürítési, illetve székletinkontinencia és obstipáció (székrekedés). Ennek
strukturális hátterét és jellegzetességeit feltárni orvosi feladat, de a gondozás és az egyéni ürítési
technikák megtanítása és begyakorlása a komplex szomatopedagógiai rehabilitáció része.
Feladatok:
- megfelelően stabil testhelyzet megtalálása, és a megtartásához szükséges izomerő és
technika megtanítása
- hasprés gyakorlása
- toalett mozgások megtanítása (öltözék eltávolítása, tisztálkodás)
- önkatéterezés esetén a folyamat menetének, higiénés szabályainak megtanítása (fertőzés)
- vizeletgyűjtő esetében is a használat, és a higiénés szabályok ismertetése és gyakorlása
- székletinkontinencia esetén is a megfelelő testhelyzet, hasprés gyakorlása, kúphasználat
22
- megfelelő tájékoztatás a betegségről, kimeneteléről, hogy mi a káros,
választ kell adni a kérdésekre
- segédeszköz elfogadtatása
- reális jövőkép
- gyógymódokról tájékoztatás (csak lassítani tudjuk a folyamatot)
- szakmai és pszichológiai tanácsadás
23
n. medianus myelodysplasia: traumás Duchenn SMA 0:
(eskütartás) (gv.fejlődési gv. e (gyors)
zavarai) károsodás súlyos foetális korban
:
SMA 1: Werding-
Hoffman:
infantilis spinalis
izomatrophia
scapulohu
meralis
24
Intrameduláris folyamat utáni bénulás: A gerincvelő üregképződés helyétől és az
idegrendszeri károsodás mértékétől függő tünetekkel jár.
25