You are on page 1of 6

COMPLEMENT แกะเทปโดย ภา 52 อ้อมแอ้ม 69

proof by อัน
๋ 227

เร่ม
ิ สไลด์3

Complement(C) เป็ นศัพท์ทาง immunology หมายถึงกลุ่มของโปรตีนซึ่งมี 2 กลุ่มด้วยกัน

1.Complement Plasma Protein มีประมาณ 20 ชนิด เป็ น C ท่ีละลายได้ในของเหลวท่ีอยุ่ในรุางกาย เชุน ในเลือด ใน CSF อันน้ ี
เป็ น total Complement

2.Complement membrane protein เป็ น C ท่ีอยุ่บนผิวของเซลล์
แตุโดยทัว่ๆไปแล้ว C ก็จะพ่ดรวมท้ งั สองกลุ่ม

หนังสือบางเลุม เวลาเราพ่ดถึง C มักจะหมายถึง C ในกลุ่มท่ี 1

C เป็ นกลุ่มของโปรตีนท่ีทำาหน้าท่ีเสริมการทำางานของภ่มิคม
้่ กัน คือ ลำาพัง Ab อยุางเดียว มีประสิทธิภาพในการทำาลายส่งิ

แปลกปลอมไมุดีพอ ต้องอาศัย C เข้ามาชุวยทำาลายด้วย นอกจากน้ ี C ยังเก่ียวข้องกับการรักษาสมด่ลในรุางกาย
การท่ี C เกิดความผิดปกติข้ึน จะทำาให้สุงผลเสียตุอรุางกาย

สไลด์4+6

1.เอา serum ของคนท่เี คยติดเช่ ือ Bac ชนิดหนึ่ง มาใสุกับ Bac ตัวเดิม จะมีการ lysis (แตกสลาย)

2.เอา serum ของคนท่เี คยติดเช้ ือ ไปผุานความร้อน (heat inactivated) ประสิทธิภาพในการทำาให้ Bac เกิดการ lysis จะหายไป(
แสดงวุาเกิดการเสียสภาพของโปรตีนเน่ ืองจากได้ร ับความรัอน)

3.เอา serum ของข้อ 2 มาเติม serum ของคนปกติท่ีไมุเคยได้ร ับเช้ ือ Bac มากุอน ใสุลงไป ความสามารถในการ lysis Bac จะกลับ
มา

*จากการทดลองน้ ีแสดงให้เห็นวุา มีสารบางตัว ทีอ
่ ยุ่ใน serum ของคน ท่ท
ี ำางานรุวมกับ Ab เพราะเกิดการกระต้่นให้มีการสร้าง
Ab หลังจากได้ร ับเช้ ือ Bac ดังกลุาว

4.เอา serum ของคนท่ไี ด้เคยได้ร ับเช้ ือใสุรวมกับ Bac พบวุา Bac ไมุเกิดการ lysis (เพราะยังไมุมีการสร้าง Ab)

ซึง่ Bordet ได้เรียกสารตัวน้ ีวุา alexin (ปั ดเปุ า ปกป้ อง) ตุอมาคุอยมีการเปล่ียนช่ ือเป็ น Complement ในปี 1901
1901 มีการนำาเอา Complement มาใช้ในการตรวจ พัฒนาเป็ น เทคนิค Complement Fixation Test

1907 พบวุาสารท่ีเส่ ือสภาพได้ด้วยความร้อนไมุได้มีแคุตัวเดียว แตุเป็ นกลุ่มของสารท่ท
ี ำางานรุวมกันและมีมากกวุา 1 ตัว เรียก
วุาเป็ น “multiple component system”

สไลด์ 7

การเรียกช่ ือ Complement เรียกตามการค้นพบ จึงมีความหลากหลาย

1.
2.
3.

C ตามด้วย เลข 1-9 เก่ียวกับ Classical pathway

ใช้ Capital letters อ่ ืนๆ เก่ียวกับ Alternative pathway

มีการแตกตัวให้อยุางมาก 3 fragments ใช้อักษร a,b,c แทนแตุละ fragment (สุวนใหญุมักจะให้แคุ 2 fragments)
-fragment a มักจะเป็ นช้ ินสุวนเล็ก *ยกเว้น C2a

-fragment b มักจะเป็ นช้ ินสุวนใหญุ *ยกเว้น C2b ท้ ังน้ ีก็เพ่ ือให้เกียรติแกุผ้่ค้นพบ อยุางไรก็ตาม การแยกแยะ fragment

วุาเล็กหรือใหญุ ให้พจ
ิ ารณาจาก น้ ำาหนัก (kDalton)

4.เวลาท่ี C เกิดปฏิกิร ิยารุวมกัน เราจะเขียนช่ ือ C เรียงติดกัน ถ้าเป็ น C ท่ีข้ึนต้นด้วยตัวอักษร C เหมือนกัน เราจะเขียน C คุ

ตัวหน้าตัวเดียว เชุน C4b2a หมายถึงมีโมเลก่ลของ C2a จับกับโมเลก่ลของ C4b และถ้าโมเลก่ลน้ ีสามารถไปกระต้่น C ตัวอ่ ืนได้
เราจะเขียน
activated

ไว้ข้างบน ซึ่งหมายถึงวุา C น้ ีมีความสามารถเป็ น Enz. สามารถไปกระต้่น C ตัวอ่ ืนได้ C4b2a อุานวุา C4b2a

5. C บางตัวท่ีถ่กทำาให้หมดสภาพลง เราจะใช้ ตัวอักษร i เขียนไว้ด้านหน้าหรือด้านหลังก็ได้ เชุน C3bi (อุานวุา C3bi

inactivated) หรือ iC3b (inactivated C3b)

สไลด์ 8

-

C สุวนใหญุสร้างจากเซลล์ตับ (90%) นอกเหนือจากน้ ันสร้างมาจากเซลล์อ่ืน ซึ่งท่กเซลล์สามารถสร้าง C ได้แตุในปริมาณ

-

เน่ ืองจาก C เป็ นกลุ่มของ protein C แตุละตัวจึงต้องถ่กกำาหนดด้วยยีนท่แ
ี ตกตุางกัน และเป็ นอิสระตุอกัน

ท่น
ี ้อยมาก เชุน monocyte, macrophage, fibroblast endothelial cell, adipocyte, astrocyte, neurons etc.

C บางตัวเก่ียวข้องกับ gene ท่ีอยุ่บน chromosome คุ่ท่ี 1 บางตัวอาจเก่ียวข้องกับคุ่ท่ี

4,5,6,19,21 และ X เพราะฉะน้ ัน

เวลาท่ีเกิดความผิดปกติกับ C จะเกิดเฉพาะ C ตัวใดตัวหนึง่ เทุาน้ ัน และการจะเกิดความผิดปกติมากกวุา 1 gene น้ ัน มีโอกาส
เกิดได้ยากมาก
-

C บางตัวถ่กทำาลายด้วยความร้อนได้งุายมาก เชุน ท่ี อ่ณหภ่มิ 56° นาน 30 นาที แตุ C บางตัวก็ทนสภาพความร้อนได้ดี

เทคนิคที่นิยมใช้ในห้องปฏิบัติการคือ Heat inactivation เป็ นเทคนิคทีเ่ ราต้องทำาลาย C บางตัวใน serum วิธีการคือ นำาเอา

serum ไปแชุใน water bath ท่ี 56° นาน 30 นาที จะทำาให้ C บางตัว ท่อ
ี ยุ่ใน serum ถ่กทำาลายและมีผลทำาให้ C ท่ท
ี นความ
ร้อน ไมุถ่กทำาลาย สามารถ function ตุอไปได้ *ประโยชน์ในเวลาท่ีเราจะเล้ ียง cell เพราะเวลาเล้ ียง cell เราจะเติม serum
ลงไป ถ้า serum ไมุถ่ก inactivate C ท่ีอยุ่ใน serum ก็จะออกมาทำาลาย cell ได้
Complement activation

-

ชุวยให้ cell ปลอดภัยจากการทำาลายของ

การเกิด C activation น้ ัน C จะทำางานเป็ นลำาดับตุอเน่ ืองกัน เหมือนกับน้ ำาตกที่ไหลจากที่ส่งลงสุ่ที่ตำ่า (ไมุมีการไหลกลับ)
และการกระต้่นของ C เกิดจาก C ตัวกุอนหน้าน้ ีมีค่ณสมบัติเป็ น enz. แล้วไปยุอย C ตัวถัดไปแล้วตัวถัดไปก็จะไปยุอยตัว

ถัดไปอีก เพราะฉะน้ ัน การ กระต้่นของ C จึงมีลักษณะ “Enzymatic Cascade Reaction” เป็ นการทำางานจอง Enz.ท่ีเป็ น
สไลด์ 9

ลำาดับข้ ันตุอเน่ ืองกัน ไมุมีการย้อนกลับ

แสดงถึง C ในกลุ่มท่ี 1 (Complement Plasma Protein)ซึ่งเป็ นกลุ่มท่ซ
ี ึ่งอยุ่ใน serum ของเรา สุวนใหญุอยุ่ในเลือด เชุน C1-C9,
Factor B ,Factor D, Factor P
C กลุ่มน้ ีจะเกี่ยวกับการ activation C ท่ีอยุ่เหนือเส้นขีดใน slide

สุวน C กลุ่มท่ีอยุ่ใต้เส้นขีด เป็ น C ท่ีเก่ียวข้องกับการ regulate (ควบค่ม) การทำางานของ C ในกลุ่ม activator

-

C ท่ีเป็ น activator ตัว C3 มีปริมาณมากท่ส
ี ่ดในรุางกาย และมีบทบาทสำาคัญในการกระต้่น Complement
โมเลก่ลของ C4,C2,C3,C5,Factor B จะเป็ นโมเลก่ลท่ีแตกตัวได้เป็ นช้ ินสุวนเล็กและใหญุ

-

สุวนโมเลก่ลของ C6-C9 จะไมุแตกตัว

-

โมเลก่ลของ C8 มีค่ณสมบัติเป็ น weakly hydrophobic คือมีความสามารถในการทะล่ผุาน cell membrane เพราะ cell

-

โมเลก่ลของ C9 มีค่ณสมบัติเป็ น highly hydrophobic สามารถแทรกซึมช้ ันของ lipid bilayer ได้ดีมาก

-

membrane มีลักษณะเป็ น lipid bilayer

สุวนโมเลก่ลของ C1 ประกอบด้วย 5 โมเลก่ล(เดี๋ยววุากันตุอ)

สไลด์ 10

Complement Membrane Protein เก่ียวข้องกับการ regulation จะเป็ นตัวท่ีควบค่มการทำางานของ C ในกลุ่ม แรกอีกที อยุาง
เชุน DAF (decay-accelerator factor) พบในเซลล์ของรุางกายเกือบท่กชนิด , CR1(complement receptor 1),
MCP(membrane cofactor protein) ท่ีสามารถจับกับช้ ินสุวนของ C บางตัวได้ โดยเฉพาะจับกับ C3b

สไลด์ 11

การกระต้่น Complement เราสามารถแบุงได้เป็ น 3 pathways ใหญุๆ( ต้องรวม Lectin pathway ด้วย)

การกระต้่น C ในระบบ Classical pathway จะต้องอาศัย Ab เข้ามาชุวย แตุการกระต้่นใน Alternative pathway และ

Lectin pathway จะไมุมีการใช้ Ab ซึ่งท้ ัง 2 สุวนใหญุจะเก่ียวข้องกับตัวเช้ ือโรคเป็ นหลัก (ส่ิงแปลกปลอมท่ีเข้ามาในรุางกาย)
Lectin pathway และ Classical pathway จะคล้ายๆกันตรงท่วี ุา มันจะเก่ียวข้องกับ C4,C2 แตุถ้าเป็ น Alternative

pathway จะไมุมีการใช้ C4,C2

-Classical pathway โมเลก่ลเร่ม
ิ ต้น คือ

-Lectin pathway โมเลก่ลเร่ิมต้น คือ MBL (Mannose binding lectin)

-C1 และ MBL เป็ นโมเลก่ลท่ห
ี น้าตาเหมือนกันเป๊ียบ เพียงแตุมีการเรียงตัวของลำาดับของกรดอะมิโนไมุเหมือนกัน
สไลด์ 13 ด่ Classical pathway

สมมติวงกลมเป็ นส่งิ แปลกปลอม ให้เป็ น RBC ท่ีผิวของ RBC จะมี antigen determinant (Epitope) อยุ่เต็มไปหมด

การกระต้่นของ Classical pathway จะเร่ม
ิ ต้นจาก C1 โดย C1 ประกอบด้วย C1q 1 โมเลก่ล C1r 2 โมเลก่ล C1s 2 โมเลก่ล
รวมเทุากับ 5 โมเลก่ล

- โดยท่ี C1q มีรป
่ รุางเกิดจากทุอนของ protein จำานวน 6 ทุอน มาประกอบกันรวมกันเป็ นแทุงแล้วแยกออกไปเป็ นสุวนท่ีเป็ น

globular head เน่ ืองจากใน C1q ประกอบด้วย globular head 6 หัวโดยท่ีแตุละหัวเกิดจากเส้นของโปรตีนจำานวน 3 เส้น ซึ่งมีการ
เรียงตัวท่ีแตกตุางกัน คือเป็ น α, β ,γ มีการพันกันแล้วเกิดเป็ นหัวข้ ึนมา 1 หัว
-MBL มีโครงรุางเหมือน C1q

จากสไลด์ 19 MASP-1 คล้าย C1r

MASP-2 คล้าย C1s

MBL ตุางกับ C1q ท่ีสุวนหัวท่ีเกิดจากโปรตีน 3 เส้น โดย
ถ้าเป็ น C1q โปรตีน 3 เส้น จะเรียงตัวตุางกัน

แตุถ้าเป็ น MBL โปรตีนท้ ัง 3 เส้นจะเรียงตัวเหมือนกัน

เพราะฉะน้ ัน ท้ ัง MBL และ C1q ตุางก็มโี ครงสร้างเหมือนกันแตุการเรียงตัวของ aa ตุางกัน และเกิดจาก gene ท่อ
ี ยุ่คนละ

ตำาแหนุง

-การกระต้่น C ใน Classical pathway เกิดจากการท่ส
ี ่ิงแปลกปลอมเข้าสุ่รุางกาย และรุางกายเรามี Ab ตุอส่งิ แปลกปลอมน้ ัน ถ้า
เป็ น Ab ชนิด IgG การกระต้น
่ C ในระบบ Classical pathway จะต้องอาศัย IgG เป็ นอยุางน้อย 2 โมเลก่ลท่ีอยุ่ใกล้กัน เพราะ

การกระต้่น C ในระบบ Classical pathway สุวนท่ีเป็ น globular head ของ C1q จะต้องถ่กจับด้วย heavy chain ของ Ab อยุาง
น้อย 2 head

C1q ไปจับกับ heavy chain ของ Ab

เกิด conformation (โครงสร้างของโมเลก่ล) เปล่ียนปลง (เกิด conformation change )
แล้วทำาให้โมเลก่ล C1r เผย active site ออกมา
active site ท่ีเป็ น enz.แล้ว จะไปยุอยโมเลก่ลของ C1s(C1r และ C1s อยุางละ 2 โมเลก่ล จะจับกันได้ต้องมี Ca2+)
C1s เผย active site ทำาให้มีค่ณสมบัติเป็ น enz.(ณ ตรงน้ ีเราจะเรียกวุาเป็ นโมเลก่ล C1 activated)
(สไลด์ 13 )

C1s ไปยุอยโมเลก่ลของ C4 ได้โมเลก่ล C4a และ C4b
C1 activated ยุอย โมเลก่ลของ C2 ได้ C2a และ C2b

ในภาพยกตัวอยุางแคุ
1 โมเลก่ล แตุในความ
เป็ นจริงมีเยอะแยะเต็ม
ไปหมดจึงจะสามารถ

lysis สิ่งแปลกปลอมได้

C4b จะจับกับ C2a (เฉพาะโมเลก่ลใหญุ )โดยใช้ Mg 2+ได้โมเลก่ล C4b2a

(โดยสุวนท่ีเป็ นตัวจับกับผิวโมเลก่ลคือ C4b และ ตัวท่ท
ี ำาหน้าท่ีเป็ น enz. คือ C2a)
C4b2a จะมาจับกับผิวโมเลก่ลท่ีอีกตำาแหนุงหนึง่ ทำาหน้าที่เป็ น C3 convertase
ยุอย C3 ได้ C3a และ C3b
เฉพาะ C3b (ช้ ินสุวนใหญุ) จะไปรวมกับ C4b2a ได้ C4b2a3b ซึง่ เป็ น classical C5 convertase
ยุอย C5 ได้ C5a และ C5b
เฉพาะ C5b จะไปรวมกับ C6,C7 (อาจรวมตัวกันกุอนคุอยไปเกาะท่ีผิวโมเลก่ลอีกตำาแหนุง
หรือ เกาะแล้วคุอยรวม อยุางไรก็ตามข้ ันตอนน้ ีเกิดข้ ึนอยุางรวดเร็วมาก) ได้ C5b67

C5b67 จะทำาให้ C8 เข้ามารวมด้วย (C8 เป็ น weakly hydrophobic จึงสามารถแทงทะล่ Ag ท่ีเป็ นเซลล์ ถ้า cell mb ไมุหนา
มากจะทำาให้ของเหลวใน cell รัว่ไหลออกมา เชุน RBC จะเกิด partial lysis) ได้ C5b678

C5b678 จะเป็ น catalyse ทำาให้ C9 เกิด polymerization (เน่ ืองจาก C9 เป็ น highly hydrophobic ดังน้ ันในกรณีที่ Ag เป็ น cell ท่ม
ี ี
cell membrane บางๆ การเกิด C5b6789 จะทำาให้ cell น้ ันแตก เพราะเกิดข้ ึนในปริมาณมาก)

* ในกรณีของ Bac ซึง่ มี cell wall การกระต้่น C9 อาจะไมุทำาให้เซลล์แตก แตุช้ินสุวนใหญุๆ ท่ีเกาะติดกับ Bac จะ

กระต้น
่ ให้ Macrophage มาจับกิน. ดังน้ ันเราเรียกจึงเรียก C5b6789 วุา MAC (Membrane Attack complex)
สไลด์ 14-15

ในการกระต้่น Classical Pathway ถ้าเป็ น IgG จะต้องใช้อยุางน้อย 2 โมเลก่ล

ในกรณีทส
ี่ ิ่งปลกปลอมเป็ นเซลล์ที่มี antigenic

determinant อยุห
่ ุางๆกัน antigenic determinant จะมีความหนาแนุนไมุพอ IgG จะจับกันหุางๆ C1q ก็เข้ามาจับไมุได้ ดังน้ ัน
ในลักษณะน้ ีก็อาจจะไมุเกิดการกระต้่น C แตุถ้าส่งิ แปลกปลอมน้ ันมีความสามารถของ antigenic determinant เยอะโอกาสท่ี Ab
IgG จะมาจับใกล้ๆกันก็มีเยอะ ทำาให้ C1q ใช้ globular head 2head ได้ แล้วก็เกิดการกระต้่น C

ในบางสถานการณ์ ก็จะเก่ียวข้องกับความหนาแนุนของ Ag ท่อ
ี ยุ่บนผิว ถ้าความหนาแนุนไมุพอก็อาจจะไมุมีการกระต้่น

C เกิดข้ ึนในระบบ Classical

แตุถ้าเป็ น IgM ซึง่ มี 10 binding site .ใช้เพียงแคุ 1 โมเลก่ลก็สามารถกระต้่น C ในระบบ Classical ได้

สไลด์ 16

เป็ นลักษณะของ formation ของ C8 และ Poly-C9 เม่ ือด่ สไลด์ 17 จะเห็นวุามีร่เล็กๆเต็มไปหมด

สไลด์ 18

C ในระบบ alternative pathway ไมุจำาเป็ นต้องอาศัย Ab แตุจะเกิดจากการท่ี C3 มีการแตกตัวช้าๆ ในรุางกายอยุ่ตลอด

เวลา C3 อยุ่ในสารละลายท่ีเป็ นน้ ำา เลยเกิด hydrolysis อยุ่ตลอดเวลา เกิดเป็ น C3a และ C3b อยุ่ตลอดเวลาเชุนกัน
เม่ ือมีส่งิ แปลกปลอมเข้าไปในรุางกาย

C3b ไปจับ ส่งิ แปลกปลอม โดยอาศัย factor B,D,Mg2+
Factor B แตกตัวได้ Ba และ Bb
เฉพาะ Bb (ช้ ินสุวนใหญุ)จะไปจับกับ C3b ได้ C3bBb

C3bBb ไมุ stable จึงต้องใช้ factor P มารุวมด้วย ได้ C3bBbP(ดังน้ ัน alternative pathway จึงเรียกได้วุา เป็ น properdin pathway
เพราะมี factor P เข้ามารุวมด้วย) โดยตัวท่ีทำาหน้าท่จ
ี ับกับผิว cell คือ C3b และตัวท่ีทำาหน้าท่เี ป็ น enz. คือ Bb
เราเรียก C3bBbP วุาเป็ น “Alternative C3 convertase”

C3bBbP ยุอย C3 ได้ในลักษณะเดียวกันกับ classical C3 convertase แล้วเกิดเป็ น C3b ข้ ึนมาใหมุ
C3b อาจรวมกับ C3bBbP ท่ีเพ่งิ เกิดข้ ึน หรือรวมกับ C3bBbP ท่ีมีอยุ่แล้วได้ C3bBbP3b ซึ่งมีค่ณสมบัติเป็ น C5 convertase
โดยตัวท่ท
ี ำาหน้าท่ีเป็ น enz.คือ C3b เหมือนเดิม

ได้C5a และ C5b หลังจากน้ ีปฏิกิร ิยาท่เี กิดข้ ึนจะเหมือนกับ Classical pathway
*Classical และ Alternative pathway ตุางกันตรงท่ี C3 convertase และ C5 convertase
สไลด์ 20

การกระต้่น C จะทำาให้เกิดการเปล่ียนแปลงท่ส
ี ำาคัญ 2 ประการ

จากในสไลด์ ข้อ 1 การทำาลายส่งิ แปลกปลอม อาจทำาลายให้แตกเลย หรือทำาลายโดยอาศัยช้ ินสุวนแล้วก็ทำาให้ phagocyte เข้ามา
จับกิน

-

ถ้ามีส่งิ แปลกปลอมเป็ น cell มันจะเกิดการเปล่ียนแปลงท่ีผิวเซลล์ ถ้า cell มีผนังไมุหนา การกระต้่น complement จะ

-

ถ้าผนังหนา ช้ ินสุวนใหญุที่เกาะตามผิวเซลล์จะทำาหน้าเป็ น opsonin แล้วทำาให้ phagocyte มาจับกิน

ทำาให้ cell แตกได้
เพราะพวก

phagocyte มี rp. ตุอช้ ินสุวนของ C พวก macrophage จะมี C rp. ท่ีผิว เวลาท่ี macrophage เจอช้ ินสุวนของ C ท่ีเกาะ
ติดกับส่งิ แปลกปลอมน้ ี มันจะคิดวุาเป็ นสิ่งที่มันต้องทำาลาย
food)

เราเรียกขบวนการน้ ีวุา Opsonization (opsonin = prepare

ข้อ 2 การกระต้น
่ C ท่ม
ี ากเกินไป จะทำาให้เกิดการอักเสบ พบวุาช้ ินสุวนเล็กๆท่ีไมุได้เขียนไว้ เชุน C3a C4a C5a เป็ น

anaphylatoxins คือเป็ นสารท่ม
ี ากระต้่น mast cell ให้ปลุอย granule ออกมา ทำาให้เกิดอาการแพ้ และบางช้ ินสุวน เชุน C4a

C5a จะไปดึงด่ดพวก neutrophil เข้ามา ซึ่งมีค่ณสมบัติเป็ น Chemotaxis โดย neutrophil ท่ีถ่กดึงด่ดเข้ามาเป็ นพวก phagocyte
เข้ามาทำาลายส่ิงแปลกปลอม ท่ีบริเวณท่ีมีการถ่กกระต้่น C

ถ้ามีการกระต้น
่ C มากเกินไป neutrophil จะเข้ามามาก และทำาให้

fluid ตุางๆท่ีอยุ่เลือด leak ออกไปจากเส้นเลือดบ้าง ซึ่งทำาให้เกิดอาการบวม เกิดเป็ น inflammation เพราะฉะน้ ัน การกระต้่น C
มากเกินไป จะสุงผลเสียตุอรุางกาย แตุถ้ากระต้น
่ ในขนาดท่พ
ี อเหมาะ ก็จะเป็ นสุวนท่ีชุวยในการทำาลายส่ิงแปลกปลอม

นอกจากน้ ี C ยังเก่ียวข้องกับการกระต้่น B-cell ,Ab และเก่ียวข้องกับการกำาจัดพวกของเสียตุางๆออกจาก

รุางกาย อันน้ ีเป็ นประโยชน์ของ C ในการกำาจัดพวก immune complex

โดยปกติรุางกายของเราจะมี Ab และมีส่ิงแปลกปลอมเข้ามาในรุางกายเราตลอดเวลา เวลาท่ีส่งิ แปลกปลอมจับ

กับ Ab จะเกิดเป็ น immune complex มากมายอยุ่ในรุางกาย ซึ่งจะเกิดโทษตุอรุางกาย
สไลด์ 22

กระบวนการน้ ีเกิดจากการที่ RBC ท่ีมี rp. ตุอช้ ินสุวนของ C immune complex ท่ีเกิดข้ ึนจะไปกระต้่น C แล้วช้ ินสุวน C ท่ี

เกิดข้ ึนตรงส่ิงแปลกปลอมจะกระต้่นให้ RBC ท่ม
ี ี C rp. มาจับ แล้วพาไปท่ต
ี ับ แล้วจึงให้พวก macrophage ในตับทำาลาย
immune complex ออกไปได้ เรียกขบวนการน้ ีวุา “Erythrocyte Processing Immune Complex(EPIC)”
*-การกระต้้น C ในเซลล์ร่างกาย ทำาไม เซลล์ปกติในร่างกายจึงไม่ถูกทำาลายด้วย C ? -*

----เหต้ผล---- 1. รุางกายมีตัวยับย้ งั (Complement Regulator)ในท่ก step ทำาให้การกระต้่น C ไมุมากจนเกินไปเวลาท่ี C มีการ
กระต้น
่ เสร็จ product ท่ีได้จาก มี half life ส้ ัน อยุ่ได้ไมุนาน และสลายตัวได้เอง

2. ท่ีผิวของเซลล์ของรุางกายมี rp. ท่ีจะเป็ นตัวกำาจัดช้ ินสุวนของ rp. ได้ เชุน DAF เป็ น C rp. ท่อ
ี ยุ่บนเซลล์ของ

รุางกายเกือบท่กชนิด เพราะฉะน้ ัน เวลาที่ C3b เข้ามาจับ DAF จะเป็ นตัวขัดขวางไมุให้ factor B เข้ามารวม การกระต้่น C ก็ไมุ
เกิดข้ ึน การทำางานของ DAF โดยลำาพังตัวมันเอง เราเรียกวุา “Decay Accelerating Activity”

โมเลก่ลอีกตัวหนึ่งที่ทำาหน้าทีค
่ วบค่ม คือ MCP ซึ่งพบท่ีผิวของเซลล์ในรุางกายเหมือนกัน แตุอาจจะไมุพบใน

ท่กเซลล์ MPC ทำาหน้าท่ีขัดขวางไมุให้เกิดการกระต้่น C โดยจะไปจับกับ C3b แตุจับอยุางเดียวไมุพอ ต้องอาศัย factor I เข้ามา
เพ่ ือทำาลาย C3b เพราะฉะน้ ัน การทำางานของ MCP น้ ี จำาเป็ นจะต้องอาศัย factor I (Cofactor activity)

****complement receptor ท่ีขัดขวางการการกระต้่น C มี 2 ขบวนการท่ส
ี ำาคัญ คือ Decay Accelerating Activity และ
Cofactor activity
สไลด์ 26

ตัวยับย้ ังมีความสำาคัญ ดังน้ ันถ้าตัวยับย้ ังเกิดมีความผิดปกติ ก็จะกุอให้เกิดความผิดปกติข้ึนได้ ซึง่ ตัวยับย้ ังเหลุาน้ ีก็มี

gene ควบค่มอยุ่ มีโรคหลายโรคท่ีเป็ นโรคทางพันธ่กรรม เชุน โรคท่ีท่ีขาด C1 inhibitor จะทำาให้เกิด

Hereditary angioneurotic edema เวลาท่ีผ้่ปุวยถ่กกระต้่น C จะทำาให้ control ไมุอยุ่ เชุน ถ้ามีการแพ้สารบางตัว แตุ

รุางกายขาด C1 inhibitor ทำาให้แสดงอาการแพ้ท่ีรน
่ แรงมาก คือ ในผ้่ปุวย

Hereditary angioneurotic edema เม่ ือระบบหายใจถ่กกระต้่น จะมีการหลัง่สารช้ ินเล็กๆไปกระต้่นทำาให้เกิดอาการแพ้ข้ึนมา สุงผล
ให้ระบบหายใจตีบ หายใจไมุออก และทำาให้ลำาไส้บีบตัวแรง เกิดท้องรุวง

โรคท่ีเกิดจากการขาด DAF ทำาให้ท่ผ
ี ิวเซลล์ไมุมี DAF อยุาง RBC ก็จะแตกงุาย เชุนโรค Paroxysmal nocturnal

hemoglobinuria(PHN) คือ โรคท่ีมี RBC แตกในตอนกลางคืน เน่ ืองจากเวลาที่เรานอน เลือดจะไหลช้า เม่ ือมีการกระต้่น C
โอกาสท่ี RBC แตกจะมีมากข้ ึน ซึ่งผ้่ปุวยจะมีปัสสาวะสีเลือด

คนท่ีขาด C3 ก็จะมีการติดเช้ ือ Bac ท่ีมี capsule ได้งุาย และเวลาติดเช้ ือ Bac ก็จะหายยาก
โรคท่ีเก่ียวข้องกับการขาด C จะเก่ียวข้องกับการติดเช้ ือ และโรค autoimmune

โรค autoimmune เกิดจากการท่รี ุางกายมี Ab และทำาให้เกิด immune complex ข้ ึนมา เลยต้องการใช้ C มาก ส่ดท้ายเลย

ทำาให้ขาด C

สไลด์ 28-29 ตารางสร่ปวุาการขาด C มีแคุ 2 กรณี คือ เกิดจากการติดเช้ ือ และ autoimmune
ACD : autosomal codominant
NA : ??????????
สไลด์ Complement fixation test (CFT) ในระบบของการทดสอบจะต้องมีสารอยุ่ 3 สารท่ส
ี ำาคัญคือคือ
1.indicator system (IS) : SRBC(sheep RBC) + anti-SRBC
2.test system (TS)
serum เราก็ต้องมี Ag

: ข้ ึนอยุ่กับวุาเราต้องการอะไร ถ้าต้องการหา Ag ใน serum เราก็ต้องมี Ab ถ้าต้องการหา Ab ใน

3.complement(Guinea pig serum) เป็ นแหลุงของ complement

หลังๆให้ไปด่เอาเองนุะจ๊ะ
เหลือที่พอให้แซว

-หนุ่ม ภ. สาว ฝ. จากเมืองปราสาทพนมร้่ง ปฏิเสธจะชวนเพ่ ือนเข้าเมือง ด้วยเหต่ผล “เราจะไปกันสองคน”

-สาวตัวน้อย นน. 2x8 ผ้่ซึ่งเกิดในวัน ฮาโลวีนไปกิน BBQ hut แตุเน่ ืองจากไมุมีใครเตรียมเค้กไป จึงใช้วิธีจ่ดเตาแก๊สให้เปุ าแทน
-คนเดิมจากบรรทัดท่ีแล้ว กะจะไปด่หนังทีต
่ นเลุน โปรแกรมหน้าวิญญาณอาฆาต -_-

-ฝากมาแซว หน. 2xx บุน เม่ ือไหรุ หม. 2xx จะเลิกเถียงกับ จ.11 อ๊่บสสสส!!! 1x ซะที รำาคาญ
-ขอบค่ณ หม.ข้างบนด้วย สำาหรับของฝากจากฟาร์ม หรุอยมาก