MORBUS HAEMOLYTI CUS

FETALI S
VOVEDNI NAPOMENI
Pri Rh konstelacija (majka Rh negativna, dete Rh pozitivno)
nastapuva senzibilizirawe na majkata vo 48 % (bez profilaksa);

So voveduvawe na postpartalnata Rh profilaksa se namaluva
stapkata na senzibilizirawe i perinatalniot mortalitet za 90 %;

Voveduvawe na antenatalna Rh profilaksa od 1992 god.
Rh - PROFI LAKSA
Osnova na Rh-profilaksata be{e soznanieto deka kaj ABO-inkopatibilijata pome|u
majkata i deteto incidencata na Rh-inkopatibilnosta e zna~itelno pomala.
Imuno-supresija se postignuva koga barem 20% od antigenite mesta se zafateni so
antitela na navlezenite Rh-pozitivni eritrociti.
Maskiraweto na Rh-antigenite na eritrocitnata membrana preku dovedeni antitela zna~i
ne mo`e da bide edinstveniot mehanizam. Ostanuvaat glavno tri hipotezi:
1. Markirawe na fetalnite Rh pozitivni eritrociti so Anti-D-imunoglobinite i niven brz
ekstravazalen raspad pred se vo slezinata.(pred maj~iniot imunolo{ki sistem da go
prepoznae tu|iot antigen)
2. Kontrola na imunolo{kiot odgovor so pomo{ na T-pomo{nici i T-supresivni kletki
vo smisol na feedback-mehanizam
3. Antiidiopatski antitela go potisnuvaat formiraweto na Anti D imunoglobulinite so
supresija na B i T limfocitite.
SENZI BI LI ZI RAWE NA TRUDNI CI
Verojatnosta za senzibilizacija pri Rh konstelacija se zgolemuva so
koli~inata na pominatite eritrociti pri {to:
- 0,1 ml, senzibilizacija kaj 3% od bremenostite
- > 1 ml, senzibilizacija kaj 15% od bremenostite

Stapkata na senzibilizacija bez profilaksa vo bremenost kaj Rh
inkopatibilen, ABO kompatibilen fetus:
- za vreme na prva bremenost, 0,4-4,3 %
- po zavr{uvawe na bremenosta bez komplikacii 4,3-8 %
- po vtorata bremenost so Rh pozitiveno dete 8-13 %

PATOGENEZA NA I NKOPATI BI LNOSTA NA KRVNI TE
GRUPI
1. Vo 98 % od slu~aite krvno grupnata nepodnoslivost e vsu{nost senzibilizacija na D
antigenot;
2. Senzibilizacijata se odviva vo 2 fazi:
- priming (po 16 nedeli od kontaktot so fetalnite eritrociti se doka`uvaat antitela)
- boostering
3. Rasprostranetosta na Rh inkopatibilijata (18 % od beloto srednoevropsko naselenie e
Rh negativno);
4. 12% od bremenostite kaj koi majkata e Rh negativna se Rh inkopatibilni a od niv:
33% ne reagiraat imunolo{ki (non responders)
od ostanatite 5% sekoja 5-ta `ena e ABO inkopatibilna so deteto, sostojba {to {titi od
Rh senzibilizacija
5% od senzibiliziranite od ovaa grupa }e rodat dete so te{ka eritroblastoza
FETOMATERNALNA TRANZFUZIJA
Rh antigenot se formira 30-45 dena post conceptionem
fetomaternalni transfuzii se javuvaat najrano od 6 nedeli post conceptionem
Prisustvo na fetalni eritrociti vo maj~ina krv:
- 3% vo rana bremenost
- 45% na kraj na bremenost
- 64% po poroduvaweto
Volumen na fetomaternalnite transfuzii
- obi~no e 0,1 do 0,2 ml
- kaj 8% e > 0,5 ml
- kaj 0,1 do 0,4 % e > 25 ml (makrotransfuzija)
Makrotransfuzija postoi pri:
- operativni poroduvawa
- placenta praevia
- abruptio placentae
- lysis placentae manualis
- Kristelerov zafat
DOKA@UVAWE NA FETOMATERMALNI TE
TRANSFUZI I
Selektivno boewe po metodot na Kleihauer: broj na fetalni eritrociti na
1000 maj~ini eritrociti izrazen vo promili se mno`i so 5 (koli~ina na krv
na trudnicata) = koli~ina na fetomatermalnata transfuzija vo mililitri.
broj na Er na fetus = FMT(ml) .
broj na Er na trudnica vkupna koli~ina na krv na trudnicata
UTVRDUVAWE NA Rh ANTI TELA
Direkten Coombs-ov test (novoroden~e i neroden fetus)
Indirekten Coombs-ov (doka`uvawe na anti D antitela kaj majkata)
Rh PROFI LAKSA - DOZI RAWE
Doza: se prepora~uva intramuskularno davawe na 250-330 mg anti-D-
imunoglobulin. Bidej}I 10 mg anti-D e vo sostojba da neutralizira 1 ml
fetalna krv, standardnata doza nudi za{tita od fetomaternalna transfuzija
nad 25 ml fetalna krv.
Samo kaj 1-4% od site poroduvawa doa|a do makrotransfuzija nad 25
ml fetalna krv i toa kaj:
- operativno poroduvawe
- placenta praevia
- abruptio placentae
- lysis placentae manualis
- Kristelerov zafat
Do 12-ta nedela po abortus dozata mo`e da se namali na 100 mg
300 mg i.m. = 125 mg i.v.
INSTRUKCII ZA MAJ^INSTVOTO
Kaj site trudnici vo po~etok na bremenosta skrining za prisustvo
na iregularni antitela na krvnite grupi.
Povtoruvawe na skrining za prisustvo na iregularni antitela kaj
site trudnici od 24 do 27 nedela.
Kaj negativen naod kaj site Rh-negativni trudnici vo 28 do 30
nedela davawe na standardna anti-D profilaksa od 300 mg .
Po poroduvawe na Rh-pozitivno dete, Rh-negativnata majka
treba da dobie nova standardna doza na anti-D profilaksa
- Kaj krvna grupa D-slaba (porano Du) ne mora da se
sproveduva profilaksa, bidej}i senzibilizirawata se isklu~itelno
retki.
I ZOSTANOK NA PROFI LAKSA
Dokolku ne se dade profilaksa od 28 do 30 nedela mo`e da
se dade i podocna.
Postpartalnata profilaksa se dava do 72 ~asa post partum.
Najdocna za davawe na profilaksa e 14 dena po
poroduvaweto i toa se dava trokratna doza. Po ova vreme ne
sledi sigurna za{tita taka {to treba da se sledat antitelata po 4
do 6 meseci za da se isklu~i senzibilizirawe.
DRUGI INDIKACII ZA PROFILAKSA
amniocenteza, hiorionbiopsija, kordocenteza, fetoskopija
Ab. Spontaneus, Ab. Artefitialis, Graviditas ectopica, Molla hydatidosa
Gestoza so visoka dijastola nad 100 mmHg
abdominalna trauma
Kaj Ab. imminens ne e potrebna profilaksa
TRAEWE NA PROFILAKSA
300 mg {titat od senzibilizacija 12 nedeli, poradi {to se nametnuva potreba za
povtorno davawe na profilaksa po 12 nedeli;
- Primer: Kaj horionbiopsija vo 10 g.n. se povtoruva profilaksata vo 22 i 34
g.n. i po poroduvaweto
DOKA@UVAWE NA ANTITELA PO
PROFILAKSA
Antitelata se doka`uvaat kaj 90% od trudnicite po edna nedela i
perzistiraat 11 nedeli pri {to titarot mo`e da dostigne vrednost od
1:16.
Po davawe na profilaksa spored takanare~enite upatstva za
maj~instvoto ne se kontrolira titarot. Me|utoa ako toa se napravi i
se dobie visok titar, treba da se misli na prava senzibilizacija.
Titar > 1:16 treba da se razmisli za invazivna dijagnostika.
Zna~i pri titar < 1:16 po poroduvawe se dava profilaksa. Ako
titarot e povisok od 1:16 anti-D profilaksata e besmislena.
KORISNOST OD PROFILAKSATA
Rh profilaksata ja namali stapkata na
senzibilizirawe i brojot na decata zaboleni i
po~inati od eritroblastoza za 90%
Voveduvaweto na rutinskata antipartalna
profilaksa ja namali senzibilizacijata za 99% i so
toa taa se svede na 0,1-0,2%
Rh-SENZI BI LI ZACI J A
Vo vreme na bremenosta utvrduvawe na pozitiven titer na antitela (osobeno
protiv antigenot D)
Sledi intenzivno monitorirawe na bremenosta
Visinata na titarot i anamnezata imaat va`na uloga
ODREDUVAWE KRVNA GRUPA NA PLODOT
od pap~anikot na plodot
od plodovata voda so PCR metodot
od maj~inata krv, preku poedinite prisutni fetalni kletki
KONTROLA NA TI TAROT NA ANTI TELA
o Kaj titar pod 1:16 ne se o~ekuvaat te{ki formi na bolesta
o Kaj pozitiven titar, spektrofotometriski se odreduva koli~inata na bilirubin
vo plodovata voda i indirektno se zaklu~uva za te`inata na bolesta.
o Dobienata vrednost od spektrofotometrijata se nanesuva vo dijagram koj e
podelen vo tri zoni (Wincent Liley, 1961 god.)
Zona I : ne se o~ekuva izrazena anemija na plodot
Zona II : srednote{ko zaboluvawe
Zona III : te{ko zaboluvawe so javuvawe na hidrops
ULTRAZVUK
Se primenuva kaj te{ki formi na bolesta so hidrops na plodot i postelkata,
hepatosplenomegalija za potvrda na dijagnozata: morbus hamolyticus fetalis
(hidrops se javuva pri Hct pod 15%).
MENAXMENT
1. Titar do 1:8 kontrola na titar sekoi 3 do 4 nedeli
2. Titar od 1:16 analiza na plodova voda so po~etok od
16-18 g.n. i so povtoruvawe na 1 do 4 nedeli
3. Kordocenteza za direktno isleduvawe na fetalna krv
(Hct, Hb, Bilirubin, Albumin)
4. Indikacija za kordocenteza vrednosti spored Liley vo
gorna polovina na zona II
I NTRAUTERI NA TERAPI J A
Intrauterini transfuzii do 32/34 g.n. so isprani eritrociti O
Rh(-) neagativ
a) intraperitonealna- uspeh do 50%
- lo{a apsorpcija kaj hidropi~ni deca
b) Intrauterina vo umbilikalna vena-uspeh 90%
- indikacii: te{ka anemija, Hb pod 110 g/l, Htc pod 30%
- transfuzijata se povtoruva na 1 do 4 nedeli
- se infundiraat 50 ml/kg
TERAPI J A NA MAJ KATA
Plazmafereza: redukcija na antitela do 75%

SOVREMENI METODI ZA
SLEDEWE NA BREMENOSTA
Ultrazvu~no merewe na brzina na protok vo
arteria cerebri media na plodot negovo
poka~uvawe, kako znak na adaptacija na
plodot na silnata anemija e indirektna
kvantitativna neinvazivna metoda (istata se
sporeduva na odnapred izgotveni grafikoni)
KONTROLNI PRA[AWA
1. [to e toa Rh inkompatibilija?
2. [to e Rh senzibilizacija?
3. So koi antigeni parovi se karakterizira Rhesus sistemot ?
4. Kako se doka`uvaat fetalni eritrociti vo cirkulacija na majka?
5. Koj titar na antitela se smeta za kriti~en?
6. [to podrazbirame pod izrazot non risponders?
7. Koi se indikacii za Rh profilaksa?
8. Kako se izveduva istata?
9. Vo slu~aj na senzibilizacija koi dijagnosti~ki merki se primenuvaat?
10. Kakva e terapijata kaj anemizirani Rh senzibilizirani fetusi?