Metabolizm

Wytwarzanie energii w komórce

materia dąży do

II prawo
(zmniejszenia) (wzrostu) entropii termodynamiki
stopnia uporządkowania (stopień nieuporządkowania)
Procesy anaboliczne – wzrost stopnia uporządkowania materii

synteza

aminokwasy cukry nukleotydy drobnocząsteczkowe związki organiczne

białka polisacharydy kwasy nukleinowe wielkocząsteczkowe struktury

 Komórka wymienia składniki materii i energii ze środowiskiem

Organizmy autotroficzne
energia w postaci fotonów

Organizmy heterotroficzne
pobierają energię w formie substratów energetycznych
 energia pobrana
część większość

w energię biologicznie użyteczną rozproszona w formie ciepła

(nieuporządkowana forma energii)

dlatego

masa produktów spożywanych jest większa niż produktów

powstających w procesach anabolicznych
 Procesy kataboliczne

A →B
substrat produkt
Reakcja
Energia swobodna (G)

stan przejściowy termodynamicznie

korzystna
-egzoergiczna
A
G<0 B

Przebieg reakcji
 Procesy anaboliczne

B →A
substrat produkt
Energia swobodna (G)

stan przejściowy
Reakcja
termodynamicznie
A niekorzystna
-endoergiczna
B G>0

Przebieg reakcji
A
a G>0

B
b G<0 G<0 addytywna właściwość zmian wolnej energii
C
c
G<0
D
•źródłem energii dla organizmu ludzkiego jest
spalanie (utlenienie) wodoru w tlenie

•substratami są wysoko zredukowane związki:

glukoza
kwasy tłuszczowe
glicerol
ciała ketonowe
szkielety węglowodorowe aminokwasów
ATP – przenośnik energii

G° hydrolizy wiązania bezwodnikowego w ATP wynosi 30kJ/mol

Adenozyno

Adenozyno

Adenozynotrifosforan (ATP)

Adenozyno

Adenozyno

Adenozynodifosforan (ADP)

Adenozyno

Adenozyno

Adenozynomonofosforan (AMP)
 Przekazywanie energii chemicznej przez ATP
Glikoliza

Oksydacyjna Skurcz mięśni

dekarboksylacja
pirogronianu
Biosyntezy
Cykl Krebsa

Utlenianie ciał ATP Transport czynny

ketonowych
Neurotransmisja
Utlenianie kwasów
tłuszczowych i
glicerolu
Reakcje Reakcje
egzoergiczne endoergiczne
Kinaza adenylanowa
występująca w mięśniach umożliwia odtworzenie ATP przez interakcję 2 cząsteczek ADP :
ADP + ADP  ATP + AMP

Związki fosforanowe o bardzo wysokiej energii :

1,3-bis-fosfoglicerynian, fosfoenolopirogronian i fosfokreatyna
nie są bezpośrednimi dawcami energii dla reakcji endoergicznych; uczestniczą w fosforylacji
substratowej, czyli fosforylacji na poziomie substratu.

Fosforylacja substratowa - proces ten polega na tworzeniu ATP kosztem związków o bardzo
wysokiej energii, nie jest związany z funkcjonowaniem łańcucha oddechowego.
Fosfokreatyna

•jest rezerwuarem energii potrzebnej do skurczu mięśnia w sytuacji, gdy ATP

jest szybko zużywany
•dzięki niej odtwarzany jest ATP w mięśniach :

kinaza kreatynowa
fosfokreatyna + ADP ATP + kreatyna
 Budowa mitochondrium
przestrzeń międzybłonowa

zewnętrzna błona mitochondrialna wewnętrzna błona mitochondrialna zawiera:

łańcuch transportu elektronów
syntazę ATP
transportery błonowe
macierz mitochondrialna zawiera:
enzymy cyklu Krebsa
enzymy -oksydacji kwasów tłuszczowych

enzymy oksydacyjnej dekarboksylacji pirogronianu

System przenośników protonów i elektronów z substratu
energetycznego na tlen, prowadzący do wytworzenia H2O, nosi nazwę
łańcucha oddechowego.

Substraty energetyczne (zredukowane związki) są dawcami par

atomów wodoru (2H+ + 2e-) dla koenzymów
dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego (NAD+) lub
dinukleotydu flawinoadeninowego (FAD),
tworząc ich zredukowane formy : NADH + H+ i FADH2.

Akceptorami atomów wodoru pochodzącymi od substratu są:

NAD+ , FMN, koenzym Q
a elektronów kolejne akceptory :
cytochrom b, c1, c, a+a3 w końcowym etapie atom tlenu, tworzący
anion tlenkowy
• Elektrony przechodzące przez łańcuch oddechowy tracą znaczną cześć swojej wolnej
energii.

• Część tej energii jest przetwarzana w energię chemiczną i magazynowana jest w postaci
ATP.

• Proces powstawania ATP, sprzężony z mitochondrialnym systemem transportu

elektronów przez łańcuch oddechowy, nosi nazwę fosforylacji oksydacyjnej (część energii
rozprasza się w postaci ciepła).
Rola mitochondrialnego łańcucha oddechowego w przekształcaniu energii
chemicznej pożywienia w ATP

Tłuszcze Węglowodany Białka

Trawienie i wchłanianie

Kwasy tłuszczowe Glukoza Aminokwasy

+ Glicerol

Acetylo-CoA

Cykl kwasu
cytrynowego ATP
Łańcuch oddechowy O2

2H H2O
Mitochondrium ADP

Pozamitochondrialne źródła
równoważników redukujących
 Składniki mitochondrialnego łańcucha oddechowego

bursztynian
acylo-CoA
FAD
pirogronian
-ketoglutaran
glutaminian
jabłczan NAD FMN koenzym Q cyt b cyt c1 cyt c cyt aa3 O2
izocytrynian (FeS) (FeS) (Cu)

enzymy

FeS - białko żelazosiarkowe

 Bursztynian Fumaran
Kompleks II
oksydoreduktaza
bursztynian : ubichinon,

uczestniczy w utlenianiu
bursztynianu,
przekształca ubichinon w
ubichinol

Kompleks I Kompleks III Kompleks IV

oksydoreduktaza oksydoreduktaza oksydoreduktaza
NADH : ubichinon, ubichinol : utleniony zredukowany
cytochrom c, cytochrom c : tlen,
zawiera trwale
związaną jest sprzężony z jest sprzężony z
cząsteczkę FMN reakcją fosforylacji reakcją fosforylacji
oraz białka Fe:S,
jest sprzężony z
reakcją fosforylacji
 Inhibitory transportu elektronów
CN-
rotenon CO
antymycyna
Azydek

2e- 2e- 2e- 2e- 2e- 2e- 2e-

Zredukowany NAD FMN CoQ 2cyt b 2 cyt c 2 cyt a + a3 1/2O 2
substrat

ATP ATP ATP

 Fosforylacja oksydacyjna
teoria chemiosmotyczna

Związki
rozprzęgające

Przestrzeń
międzybłonowa

Wewnętrzna Kompleks I Kompleks III Kompleks IV

we
błona
mitochondrialna

Macierz
mitochondrialna

Kompleks II

syntaza ATP
Kompleks V

Bursztynian Fumaran
 transport elektronów i fosforylacja oksydacyjna są ze sobą
sprzężone,

oligomycyna (antybiotyk)
dinitrofenol- rozprzężenie
wiąże się z syntazą ATP
fosforylacji oksydacyjnej

zahamowanie fosforylacji przy

zapobiega powrotowi protonów do
zachowaniu transportu elektronów
macierzy mitochondrialnej
przez łańcuch oddechowy

substraty energetyczne ulegają

zahamowanie syntezy ATP
utlenieniu ale nie powstaje ATP

rozproszenie energii w postaci

ciepła
dodanie kwasu do zawiesiny mitochondriów

powstawanie ATP
 Względna nieprzepuszczalność wewnętrznej błony mitochondrialnej
narzuca potrzebę obecności przenośników
• procesy utleniania substratów energetycznych (glukozy, etanolu), zachodzące w
cytozolu, zużywają NAD+
•NADH (równoważnik redukujący) jest stale wytwarzany w cytosolu (w jednej z
reakcji glikolizy katalizowanej przez dehydrogenazę glicerolo3-fosforanową)
•utleniany jest w mitochondrium

MOSTEK GLICEROLOFOSFORANOWY
na atom zużytego O2 zostaną wytworzone 2 mole ATP
funkcjonuje głównie w mięśniach

CYTOSOL
WEWNĘTRZNA
BŁONA

MITOCHONDRIALNA
NAD+ glicerolo-3-fosforan glicerolo-3-fosforan FAD
Dehydrogenaza glicerolo-3- Dehydrogenaza glicerolo-3-
fosforanowa (cytozolowa) fosforanowa
(mitochondrialna)
NADH + H+ fosfodihydroksyaceton fosfodihydroksyaceton FADH 2

Łańcuch
oddechowy
 MOSTEK JABŁCZANOWO-ASPARAGINIANOWY (nieprzepuszczalność dla szczawiooctanu)
funkcjonuje głównie w wątrobie i mięśniu sercowym

CYTOSOL WEWNĘTRZNA
BŁONA
MITOCHONDRIALNA

NAD+ jabłczan jabłczan NAD +

Dehydrogenaza jabłczanowa
1 Dehydrogenaza jabłczanowa
(cytosolowa) (mitochondrialna)

NADH + H+ szczawiooctan KG KG szczawiooctan NADH+ H +

Aminotransferaza Aminotransferaza
asparaginianowa asparaginianowa
(cytosolowa) (mitochondrialna)
Glutaminian Asparaginian Asparaginian Glutaminian

H+ H+

przenośnik przenośnik glutaminianowo-

1 -ketoglutaranowy 2 -asparaginianowy (przenoszący z
glutaminianem proton, symport)