Paratiroid Hastalıkları

Dr. Taner Kıvılcım

Genel Cerrahi Ana Bilim Dalı
Tarihçe
• 1849 Sir Richard Owen
• Gergedan Otopsisi (Londra)

• 1879 Anton Wölfer

• Tiroidektomi sonrası tetani

• 1879 Ivar Sandström

• Tıp öğrencisi, ilk tanımlayan

• 1903 F. von Recklinghausen

• Osteitis fibrosa sisticanın tanımı

• 1909 Serum kalsiyum ölçümü

• 1925 Felix Mandl
• İlk başarılı paratiroid operasyonu

• 1926 Edward Churchill

• 7. operasyonda paratiroidi buluyor, hasta 8.
operasyonda ölüyor.

• 1928 Isaac Olch

• USA’da İlk başarılı paratiroid operasyonu
Anatomi
• Çoğunlukla 4 adet (% 84)

• >4 adet; %2.5-22 <4 Adet; %3

• Normal bir bez genellikle 35- 50 mg

• Yaklaşık 5 x 4 x 2 mm

• Sarı – kahverengi (açık kahve)

• Etrafındaki yağlı dokudan ayırmak zor olabilir (Floating sign)

• Genellikle inferior tiroideal arter dallarından kanlanır

• Sup paratiroid bezlerin %20 si sup tiroideal arterden kanlanır

 Embriyoloji

Orijin: Endodermal epitelyal hc.

Üst paratiroid bezler

• 4. brankial arkdan • Alt paratiroid bezler
• %80 Tiroidin orta/üst polünün
• 3. brankial arkdan
hemen arkasında yerleşir

• Genellikle rekürren laringeal sinirin

• En sık yerleşim (%85) inf

giriş yeri olan krikotiroid membran tiroid a. ile NLR’ in

yakınlarındadır çaprazlaştığı noktanın 1 cm
• Ektopik yerleşimi daha nadirdir etrafında bulunur
 Parathormon
Kalsiyum-Fosfor Homestazı = PTH - Kalsitriol (1,25 diOHvit D)

• Preproparatiroid Hormon►Proparatiroid Hormon ►PTH

• Tek zincirli polipeptid, 84 aa,
• Yarı ömür: 2-4 dk.
• RIA ile ölçülür
• Normal serum düzeyi: PTH 10-55 pg/ml
PTH Etkileri

• Serum kalsiyumunu arttırmak

• Fosfat atılımını sağlamak
• Kalsitriol sentezi
• İskeletten kalsiyum mobilizasyonu
• Böbrekten kalsiyum reabsorbsiyonunu arttırmak
• Böbrekten fosfat reabsorbsiyonunu azaltmak
• Proksimal tübülde 1 alfa hidroksilaz sentezini stimüle ederek kalsidiyolun kalsitriole dönüşümünü sağlamak
• Kalsitriolü inaktive eden 24 hidroksilaz aktivitesini azaltmak
• Kalsitriol barsaktan kalsiyum emilimini arttıtır
Kalsiyum
• Parathormonun temel düzenleyicisidir
• Reseptörler paratiroid hücreleri yüzeyindedir
• Kalsiyum vücutta en fazla bulunan katyondur (~1000 g )
• Serum Kalsiyum seviyesi 8 - 10.5 mg/dl
Kalsiyumun Görevleri
• Hücre bölünmesi
• Nöromuskuler eksitabilite
• Sinaptik ileti
• Kas exitasyon-kontraksiyonu
• Sekretuar hücrelerde salgılama
fonksiyonu
• Kofaktör fonksiyonu
• Hormonların etkisinde hücre içi
mediatör etki
• Normal hücre membran
fonksiyonunun korunması
• Kan pıhtılaşması
Hiperparatiroidizm

Paratiroid bezlerin hiperfonksiyonu

Primer

Sekonder

Tersiyer
Primer Hiperparatiroidizm
• Bir veya daha çok paratiroid bezin hücre proliferasyonu ve serum kalsiyum
seviyesinden bağımsız aşırı parathormon üretmesidir

• Kalsiyumun PTH’ya negatif feedback kontrolü bozulmuştur

• Kadın/Erkek oranı 2.5-3/1
• Hiperkalseminin en sık sebebidir
• Popülasyonda %0.1-0.3 görülür
• Amerika’da insidansı 1:700 (3. ve 4. dekat) (♀:1/500, ♂:1/2000)
• Paratiroid Adenomu % 80
• Paratiroid Hiperplazisi % 15-20
• Multiple adenom %10
• Karsinoma % 1-5
 Primer Hiperparatiroidizm – Klinik
St. Goar Triadı: Taş hastalıkları, kemik hastalıkları ve abdominal kramplar

• Hastaların çoğunluğu asemptomatiktir

• Halsizlik-Yorgunluk
• Rutin laboratuar testlerinde yakalanır • Polidipsi-Poliüri
• Kemik-eklem ağrıları
• Böbrek taşı % 64 (20-80)
• Konstipasyon
• Kemik hastalıkları %15-20 • İştahsızlık
• Bulantı
• Peptik ülser % 12
• Depresyon
• Hipertansiyon % 50 • Unutkanlık
• SF-36 da sağlıklı
• Yorgunluk bireylere kıyasla daha
kötü sonuç
• Psikiatrik değişiklikler
 Primer Hiperparatiroidizm - Klinik

• İskelet Sistemi
• Kemik ağrıları, kistleri, Brown tm.
• Osteoporoz, Patolojik kırıklar
• Kemik deformiteleri
• Osteitis fibroza sistika (von Recklinghausen hastalığı)
• Proksimal kaslarda güçsüzlük

• Üriner Sistem
• Böbrek taşı
• Poliüri, Polidipsi, noktüri
• Hipertansiyon
• Gastrointestinal Sistem
• Bulantı, kusma, epigastrik ağrı
• Peptik ülser, pankreatit, kolelitiazis, konstipasyon
• Çabuk yorulma
• Psikiyatrik sorunlar
• Unutkanlık, emosyonel labilite, kişilik değişikliği, somnolans, disfazi,
depresyon, anksiete, bitkinlik koma
Primer Hiperparatiroidizm – Ayırıcı tanı

• İlaçlar ? (Tiazidler, lityum, Vit A, Vit D intoksikasyonu, süt alkali sendromu)

• Renal hastalık
• İmmobilizasyon
• Dehidratasyon
• Paget hastalığı
• Adrenal yetmezlik, feokromasitoma, VIPoma
• Hipertiroidizm veya hipotiroidizm (nadiren)
• Granulomatoz hastalıklar (Sarkoidoz, Tbc, Berilyozis, histoplazmozis)
• Kemik metastazlı maligniteler (prostat ve meme)
• Renal hücre karsinomu, multipl miyelom, squamoz veya küçük hücreli
akciğer Ca, Meme, over ca kemik met yapmadan hiperkalsemi yapabilir.
• Aile hikayesi (MEN sendromu veya BFHH)
 Primer Hiperparatiroidizm – Fizik Muayene

• Fizik muayene ile paratiroidlerin bakılması mümkün değildir

• Büyümüş paratiroidler genelde yumuşak kıvamları ve aşırı büyümemelerinden

dolayı ele gelmez

• Malignitelerde bası ve rekürren sinir metastazına bağlı ses kısıklığı semptomları

olabilir

• Tiroid nodülleri ile karışırlar ve beraber olduklarında tiroide ait muayene bulguları
belirgindir

• Hiperkalsemi nedeniyle gözde bant keratopatiler oluşabilir

• Fibro osseöz çene tümörleri
 Hiperparatiroidizm Laboratuvar
• Serum PTH ↑ (%100)
• Hiperkalsemi (%100)
• (Serum klorür / fosfor > 33) (%99)
• Hipofosfatemi (Hastaların %50 sinde)
• 24 saatlik idrarda Ca atılımı ↑, (%60)
 Hiperparatiroidi - Radyoloji

• Kafa grafisinde güve yeniği - buzlu cam manzarası

• Mandibulada kemik kistleri ve Brown tümörleri
• Parmak grafisinde subperiostal resorbsiyon
• Karın grafisinde böbrek taşları
• Kemik mineral dansitometrisi: Tüm kemiklerde belirgin osteoporoz
• Abdominal USG: renal taş

• Rutin el grafileri sadece alkalen fosfataz kemik izoenzimi ↑ olanlarda faydalıdır

Primer Hiperparatiroidizm
Görüntüleme

• Ultrasound

• Tomografi

• Manyetik rezonans

• Sintigrafi (Tc-99m-sestamibi)

• Venöz örnekleme
 Sekonder Hiperparatiroidizm
• KBY, Gastro-intestinal Ca+2 malabsorpsiyonuna bağlı ortaya çıkan
hipokalsemik durumu kompanse etmek için aşırı PTH salınmasıdır
• Kronik böbrek hastalarında (hiperfosfatemi, 1-α-hidroksilaz eksikliği)
• Malabsorbsiyonlarda (Hipokalsemi, emilim bozukluğuna bağlı)

• Tanı genellikle semptom vermeden konur

• Renal osteodistrofiye bağlı şiddetli kemik ağrıları (sık)
• Yumuşak doku kalsifikasyonları (nadir)
• Kaşıntı (nadir)
• Sekonder kemik kırıkları
 Sekonder Hiperparatiroidizmde Klinik Bulgular

• İskelet sistemi • Kalsiflaksi

Artrit,Periartrit • Kaşıntı Büyüme-gelişme geriliği
Kemik ağrısı, kırıklar • SSS sorunları
Myopati, kas güçsüzlüğü • Anemi
Spontan tendon ruptürü • İmmün sistem sorunları
• Kalsifikasyonlar • Metabolizma (Lipit /
• Visseral Karbohidrat) bozuklukları
• Vasküler • İmpotans
• Yumuşak doku
• Cilt/ cilt altı
• Klinik
• Laboratuar
• Kemik ağrısı
• Ca × PO4 çarpımı ≥ 70
• Spontan Kemik kırıkları
• Şiddetli kaşıntı • Ca > 11 mg/dL
• Yaygın yumuşak doku kalsifikasyonları • Alkaline phosphatase > Normalin
(tumoral Kalsinosis) 2 katı
• Kalsiflaksi
• > 1 cm Parathyroid gland
• Genel güçsüzlük
• İlerleyici renal osteodistrofi
Sekonder HPT Tedavisi
• Altta yatan neden tedavi edilmelidir
• Diyette fosfat azaltılır
• Fosfat bağlayıcılar verilir
• Yeterli Ca ve D vit alımı sağlanmalıdır
• Calcimimetikler verilebilir
• Sekonder Hiperparatiroidizm de
Cerrahi Tedavi Endikasyonları

Kontrol edilemeyen semptomlar

• Kaşıntı
• Patolojik kemik kırıkları
• Ektopik kalsifikasyonlar
• Şiddetli kemik ağrıları
• Kalsiflaksi (Dokuda kalsiyum birikmesi)
• Sekonder Hiperparatiroidizm de
Cerrahi Yöntem

Subtotal paratiroidektomi
Total paratiroidektomi + ototransplantasyon
Tersiyer Hiperparatiroidizm
• Sekonder hiperparatiroidizmin aşırı devam etmesi halinde

• Sekonder hiperparatiroidizme yol açan esas hücreli

hiperplazinin ‘otonomi’ kazanması olarak tanımlanır
• Sekonder HPT’in primer forma dönmesi gibi de tarif edilebilir

• Uzamış hiperfosfatemi  artmış hipokalsemi uyarımı  Aşırı

PTH üretimi  HİPERKALSEMİ

• Özellikle uzun süre kronik böbrek yetmezliği çeken hastalarda

ve bazen renal transplantasyonlardan sonra görülür
 Ektopik PTH Sendromu

• Paratiroid dışı tümörler tarafından PTH veya PTH’a benzer bir

madde salgılanması

• Özellikle akciğer, karaciğer, böbrek ve overlerin malign

neoplazmları PTH’a benzer aktivitesi olan bir peptid, nadiren
de PTH salgılayarak primer hiperparatiroidiyi taklit eder.
 Hiperkalsemik Kriz

• Serum Kalsiyum seviyesi 13 mg/dl üzerine (16-20 mg/dl)

çıktığında yaşamı tehdit eden tablo
• Dehidratasyon bulguları baskındır

• Anoreksi, bulantı, kusma ve kilo kaybı vardır

• Kardiak disritmiler, kısa QT segmenti

• İrritabilite, konfüzyon, koma

Paratiroid Karsinomu
• Tüm hiperparatiroidiler içinde % 1
• Palpabl paratiroideal kitle
• Belirgin artmış biyokimyasal testler
• PTH 10 kat, Alkalen fosfataz 3 kat, Kalsiyum > 14mg/dl,

• Sınırları düzensiz, etrafa invaze paratiroid kitlesi

• Hiperparatiroidi komplikasyonlarının sıklığı
• Rekürrensi sıktır (%66)
• 5 yıllık yaşam % 64 dolaylarında
Paratiroid Adenom/Hiperplazi - - Karsinom
Adenom/ Karsinom
Hiperplazi
İnsidans 1/500-2.000 PrHPTH nin<%5
Yaş 3-4 dekat 5-6 dekat
Cinsiyet K/E=2.5/1 ~=
Boyunda kitle Nadir ≤%4 >3 cm, %50
Hiperkalsemik kriz Nadir <%1 Sık >%30
Serum Ca seviyesi 11-12 mg/dl 14-15 mg/dl
SerumPTH Üst sınırın 2-3 katı 5-10 kat dan
fazla
Renal/iskelet bulguları Az %`15 Sık %75
Cerrahi Görünüm İnvazyon yok Belirgin invazyon +
• Rekürrent Hiperparatiroidi:
• Paratiroidektomi sonrası normokalsemik devam eden en az 6
aydan sonra yeniden hiperkalsemi gelişmesidir.

• Persistan Hiperparatiroidizm:
• Paratiroidektomi sonrası hiperkalseminin düzelmeden devam
etmesidir.

• Ektopik paratiroidizm (Paraözefageal %28, Mediastinal %26, İntratimik %24)

• Hiperplazinin atlanması
• 4den fazla gland
• Paratiroid tm subtotal rezeksiyonu
• Atlanmış adenom
• Anormal glandların yetersiz rezeksiyonu
Paratiroid Cerrahisinin
Komplikasyonları
• Kanama
• Seroma
• Yara enfeksiyonu
• Vokal kord harabiyeti geçici/ kalıcı
• Hipoparatiroidism geçici/ kalıcı