Biokémiai és Molekuláris Biológiai Intézet

Izomműködés

Aradi János, Sarang Zsolt

 Harántcsíkolt izomszövet
- előfordulása: vázizom, nyelv, nyelőcső felső harmada;
- a sejt jellemzői:
kerek, ferdén lemetszett végű vagy kúp alakú rostok alkotják,
nagyságuk akár több tíz cm-t is elérhetik,
bennük általában sok sejtmag van,
aktinból és miozinból álló rostokat tartalmaz,
a sejtekben, megtalálható a működésükhöz szükséges Ca2+,
K+ és Mg2+,
a plazmában sok mitokondrium figyelhető meg,
több sejtek kötőszövetes tok (fascia) vesz körül,
a csontokhoz inak rögzítik;
- működése:
akaratunktól függő működésű,
nyugalmi állapotban is kisfokú feszesség figyelhető meg rajtuk,
inger hatására összehúzódás jön létre,
gyors összehúzódásra és nagy erőkifejtésre képes, de gyorsan fárad.
 Izom működése
1. Az izom nyugalmi állapota:
- normotonus: a nyugalomban levő izom kisfokú feszessége,
amely nélkülözhetetlen a működéshez;
- atónus: izomtónus teljes hiánya (bénulás);
- hypotonus: az izom feszesség csökkenése;
- hypertonus: az izom nagyfokú feszessége - izomvédekezés
(musculus dèfense);
2. Az izmok ingerlése:
- küszöb alatti inger: amely nem vált ki összehúzódást;
- küszöb inger: amely már összehúzódást vált ki;
- küszöb feletti inger: a küszöb ingernél erősebb inger, ami az
inger nagyságával arányos összehúzódást vált ki;
- inger maximum: amely maximális összehúzódást vált ki;
- inger összegződés (summatio): az egyidejűleg ható küszöb alatti
ingerek összegződve összehúzódást vált ki.
Teljes
tetanusz Clostridium tetani
A tetanus toxin gátolja a gátló
hatású glicin és GABA
neurotranszmitterek
felszabadulását a CNS-ben.
Motorneuronok kikerülnek a
gátlás alól -> tetanusz.
Neuromuszkuláris junkció
Neuromuszkuláris junkció
Izomösszehúzódás típúsai
 Citoszkeleton (ismétlés)

• Az aktin filament
ATP kötött G-
aktin
polimerizálódása
által keletkezik.
• Az aktinhoz a
miozin ATP-áz
motorfehérje
kötődhet.
 Vázizomsejt/izomrost felépítése

• Többmagvú sejt, mioblasztok fúziójából jön létre.

• Kontraktilis egysége a myofibrillum.
• Irisin szekréció, inzulin-függő glükóz felvétel (de nem mindig).
 Vázizomsejt/izomrost

• Az izomrostok kb. 100µm átmérőjűek; egy

izomrost kb. 1000 miofibrillumot tartalmaz.
• Plazma membrán: szarkolemma, elektromosan
ingerelhető
• Citoszól: szarkoplazma nagy a glikogén, ATP,
kreatin-foszfát és glikolitikus enzim koncentráció
 A HARÁNTCSÍKOLT IZOM SZERKEZETE
SEMATIKUSAN; A VÉKONY ÉS VASTAG
FILAMENTEK ÁTFEDNEK

Szarkomer, kontraktilis egység

A CSÚSZÓ FILAMENTUM MODELL
 MIOZIN A VASTAG FILAMENT
FŐ PROTEINJE

• A miozin molekulák
képesek vastag
filamentekké rendeződni.
• A miozin egy ATP-áz
enzim.
• A miozin köti a vékony
filament fő proteinjét,
a polimerizált aktint
 A VÉKONY FILAMENT PROTEINJEI

Az izom elernyedt állapotában az aktin és miozin közötti kapcsolat kialakulását egy

szabályozó fehérje, a troponin akadályozza. Amikor megemelkedik a Ca2+
koncentráció, a troponin C alegységhez Ca2+ kötődik, ami konformáció-változást okoz.
Ennek eredményeként a tropomiozin elcsúszik az aktin láncon és az aktin miozinkötő
helye szabaddá válik és létrejöhet a két fehérje kapcsolata.
Izomkontrakció
 KONTRAKCIÓ SORÁN VÁLTOZIK
A VASTAG ÉS VÉKONY FILAMENTEK RELATÍV
HELYZETE

aktin miozin
 AZ ERŐ GENERÁLÁSÁNAK MECHANIZMUSA
ATP HIDROLÍZISÉVEL

Megjegyzendő, hogy az erő (mozgás) generálása és az ATP hidrolízise

(ATP ADP + Pi) időben elkülönített. Hullamerevség az ATP hiánya miatt alakul ki.
 AZ IZOM HŐTERMELÉSE
(Shivering thermogenesis)
 AZ IZOM HŐTERMELÉSE
(non-shivering thermogenesis)

UCP1 bézs és barna zsírszövet Kreatinfoszfát ciklus izomban

 KÜLÖNBÖZŐ TÍPUSÚ SPORTOKHOZ KÜLÖNBÖZŐ
TÍPUSÚ IZOMZAT SZÜKSÉGES
Vázizmok izomrostjai:
• I. Típusú izomrost (lassú)
• IIa. Típusú izomrost (gyors)
• IIx. Típusú izomrost (gyors)
A különböző típusú izomrostok egyes emberekben
különböző arányban fordulnak elő; morfológiailag is
különböznek, megkülönböztethetőek ATP-áz
aktivitásuk alapján, továbbá a miozin nehéz lánc
immunológiai sajátsága alapján.
Metabolizmusuk is különböző.
A különböző rostok aránya kis mértékben
változtatható

Az egyes rost típusok eltérő arányokban találhatóak

meg az emberekben. Ez felelős részben az egyes
sportok iránti genetikai prediszpozícióra.
 IZOMROSTOK TÍPÚSAI
IIx TÍPUSÚ IIa TÍPUSÚ I TÍPUSÚ

Nagy Közepes Kicsi

IZOMROSTOK TÍPÚSAI
 AZ I TÍPUSÚ IZOMROST JELLEMZŐI

Erő Alacsony
Glikolítikus képesség Alacsony
Oxidatív képesség Magas
Vérellátás, kapillarizáció Bőséges
Fáradékonyság Alacsony
Kontrakció sebessége Lassú
Alkalmasság Aerob munka
Aktivitás időtartama Órák
Fő tárolt energiaforrása Trigliceridek
Miozin nehéz lánc gén MYH7
 A IIa TÍPUSÚ IZOMROST JELLEMZŐI

Erő Közepes
Glikolítikus képesség Magas
Oxidatív képesség Magas
Vérellátás, kapillarizáció Átmeneti
Fáradékonyság Alacsony
Kontrakció sebessége Közepes
Alkalmasság Hosszú-idejű anaerob
Aktivitás időtartama <30 minutes
Fő tárolt energiaforrása Kreatin-P, glycogen
Miozin nehéz lánc gén MYH2
 A IIx TÍPUSÚ IZOMROST JELLEMZŐI

Erő Nagy
Glikolítikus képesség Magas
Oxidatív képesség Átmeneti
Vérellátás, kapillarizáció Alacsony
Fáradékonyság Közepes
Kontrakció sebessége Közepesnél gyorsabb
Alkalmasság Rövid-idejű anaerob
Aktivitás időtartama <5 minutes
Fő tárolt energiaforrása Kreatin-P, glycogen
Miozin nehéz lánc gén MYH1
A különböző rostok eltérően
aktiválódnak
 Izomregeneráció I

A szatellita sejtek az izom őssejtjei. Izomsérülés (gyulladás), elektromos stimuláció

során aktiválódnak és és asszimetrikusan osztódnak. A létrejövő mioblasztok
izomrostokká differenciálódnak.
 Izomregeneráció II

fibro/adipogenic progenitors

Erőteljes fizikai aktivitás során mikroszakadások keletkeznek az izomban, amelyet

izomlázként érzékelünk. Az ezt követő regeneráció során megnő az izomrostok száma -
> nő az izomerő.
Izomregeneráció II
Izombetegségek-Myopahtiák

-> Glikogéntárolási betegségek:

Pompe betegség- savas glükozidáz
Cori betegség- debranching enzim
McArdle betegség- glikogén foszforiláz

myotoxin kígyóméreg, CTX

-> -> botulizmus,

ciszticerkózis galandféreg
fertőzés esetén
Dystrophin fehérje mutációja okozza.

Becker muszkuláris disztrófiát szintén a dystrophin gén

mutációja okozza de kevésbé súlyos.
Motorneuron/innerváció eredetű
izombetegségek

CNS motorneuronok elhalása.

Autoimmun betegség. Posztszinaptikus

acetil-kolin receptorok elleni antitestek
jelennek meg.
Autoimmun betegség. Preszinaptikus
kalcium csatornák elleni antitestek
jelennek meg. Gátlódik az acetil-kolin
felszabadulása.
Izombetegségek tünetei

->Duchenne muscular dystrophy

Szarkopénia
 Szarkopénia
Izomerő- és izomtömeg-csökkenést jelenti. Az egészséges emberek izomzata és
csontozata átlagosan 25-30 éves korban a legerősebb, ezután hanyatlás kezdődik.
Ennek mértéke és gyorsasága több tényező függvénye (edzés, genetika,
táplálkozás, stb.)
40 éves kor fölött a természetes izomvesztés átlagos mértéke évi 0,5-1%.
60 éves kortól ez kb. 2%-ra emelkedik.
70 éves korra ennek mértéke akár az évi 3%-ot is elérheti.
Egy 70 év körüli egyén izomtömege mintegy 65%-a a korábbinak, 85 évesen
viszont kb. már csak a 45%-a. A vázizomzat ilyen mértékű hanyatlása nagyban
csökkenti a teljesítőképességet, fokozza az előforduló betegségek kockázatát és
szövődményeit, rontja a gyógyulás esélyeit.
A szarkopénia lehetséges okai (csökken a szatellita sejtek száma):
-öregedés, klimax
-nem megfelelő táplálkozás (pl. fehérjék és aminosavak hiánya, D-
vitamin-hiány stb.),
-felszívódási zavar,
-mozgáshiány,
-mozgatóideg-sorvadás,
-bizonyos endokrin megbetegedések,
-egyéb betegségek szövődményei.
 Szarkopénia kezelése
A szarkopénia egy fokozatosan kialakuló és folyamatosan súlyosbodó betegség,
ezért kulcsfontosságú időben észrevenni és megkezdeni a kezelését. A
rendszeres szűrések és a megelőző életmódváltás sokat segíthetnek abban,
hogy a tényleges terápia a helyzet kritikussá válása előtt elkezdődhessen.
Mozgás-, illetve táplálásterápia:
Napi testmozgás (erőfejlesztő edzés, resistance exercise).
Magas fehérjetartalmú táplálék.
Nagy mennyiségű esszenciális aminosav bevitel (különösen valin, leucin,
izoleucin).
β-hidroxi β-metilbutirát - szintetikus leucin származék.

Az mTOR egy szerin- treonin kináz, amely

számos jelút aktiváló és inaktiváló
üzenetét integrálja. Fontos szerepet tölt be
olyan alapvető sejtfunkciók
szabályozásában, mint a növekedés, a
proliferáció, autofágia és a motilitás.
 ÖSSZEFOGLALÁS
Különböző izomszövetek jellemzése

Izmok felépítése és működése

Csúszó-filament modell

Különböző izomrostok jellemzése

Izomregeneráció mechanizmusa

Izombetegségek típusai és tüneteik

Szarkopénia jelentése, kialakulása és kezelése