URINARNI TRAKT

KONGENITALNE ANOMALIJE

BIOPSIJA BUBREGA

KONGENITALNE ANOMALIJE

NENASLEDNE
(MALFORMACIJE)

NASLEDNE
(NEFROPATIJE)

1.

RENALNA AGENEZIJA

1. NEFROPATIJE KOJE VODE U

HBI

2.

RENALNA HIPOPLAZIJA

2.

PRIMARNE NESLEDNE
TUBULOPATIJE

3.

RENALNA DISPLAZIJA
3.

NEFROPATIJE UDRUENE
SA NASLEDNIM BOLESTIMA
METABOLIZMA

4.

SOLITARNE I MULTIPLE
RENALNE CISTE

KONGENITALNE ANOMALIJE BUBREGA

ANOMALIJE BROJA

ANOMALIJE VELIINE

ANOMALIJE POLOAJA

KONGENITALNI POREMEAJI
STRUKTURE TKIVA BUBREGA

ANOMALIJE BROJA

AGENEZIJA

BILATERALNA
UNILATERALNA

PREKOBROJNOST

BILATERALNA
UNILATERALNA

ANOMALIJE VELIINE

HIPOPLAZIJA

BILATERALNA
UNILATERALNA

FORME HIPOPLAZIJE BUBREGA

OBINA (HIPOPLASIA SIMPLEX) : retko se javlja,

redukcija bubrene mase, tkivo je histoloki normalnog izgleda

OLIGOMEGANEFRONIA : redukovan broj piramida i nefrona

sa hipertrofijom prisutnih nefrona

SEGMENTNA HIPOPLAZIJA (ASK-UPMARK )

PLURICISTINA HIPOPLAZIJA : vrlo mali bubreg sa

brojnim cistino proirenim kanaliima
HIPOPLAZIJA UDRUENA SA DISPLAZIJOM
LOBULARNA HIPOPLAZIJA UDRUENA SA
APLAZIJOM

OLIGOMEGANEFRONIA

KLINIKI poliurija i polidipsija, smanjena koncentraciona

sposobnost bubrega usled gubitka soli hiperhloremijska
metabolika acidoza, blaga do umerena proteinurija (NS retko)

HISTOPATOLOKI - smanjen broj nefrona koji pokazuju

izraene znake kompenzatorne hipertrofije.

U terminalnoj fazi kliniki je izraena terminalna bubrena

insuficijencija, a histopatoloki se nalazi mezangijska
proliferacija, segmentna ili globalna hijalinoza i skleroza,
atrofija kanalia i fibroza intersticijuma u kome se nalaze
mononuklearni infiltrat i penuavo transformisani histiociti.

USK-UPMARKOV BUBREG

SEGMENTNA HIPOPLAZIJA

OILJAK NASTAO USLED

INTRARENALNOG REFLUKSA
PRENATALNO U FETUSU

ANOMALIJE POLOAJA

EKTOPIJA
UNILATERALNA
BILATERALNA

ABNORMALNA ROTACIJA

FUZIJA

CISTINA BOLEST BUBREGA

URODJENE I STEENE

HEREDITARNA

POLICISTINA BOLEST:
INFANTILNA
JUVENILNA
ADULTNA

MEDULARNA CISTINA
BOLEST

NEHEREDITARNA

CISTINA RENALNA
DISPLAZIJA

STEENE CISTE
RAZLIITE ETIOLOGIJE

CISTINA RENALNA DISPLAZIJA

ABNORMALNA HISTOLOKA GRADJA BUBREGA

CISTE SU RAZLIITE VELIINE

ESTO JE UDRUENA URETERALNA DISPLAZIJA

UNILATERALNO I BILATERALNO

HISTOLOKI: NEDIFERENCIRANI MEZENHIM,

HRSKAVICA, NEZRELI SABIRNI KANALII, CISTINO
DILATIRANI TUBULI, FETALNI GLOMERULI

NASLEDNE NEFROPATIJE
1.

NEFROPATIJE KOJE VODE U HBI

POLICISTINA BOLEST BUBREGA

INFANTILNA
JUVENILNA
ADULTNA

2. PRIMARNE NASLEDNE
TUBULOPATIJE

HEREDITARNI NEFRITIS

TGBM BOLEST
ALPORTOV SINDROM

FAMILIJARNA JUVENILNA
NEFRONOFTIZA
(MEDULARNA CISTINA BOLEST)

3. NEFROPATIJE UDRUENE SA
METABOLOKIM BOLESTIMA

KONGENITALNI NEFROTSKI SY

FINSKI TIP
FRANCUSKI TIP

DE TONI FANCONI DEBRE SY

LOWEV SY
PRIMARNA TUBULARNA
ACIDOZA
RENALNI DIJABETES
RENALNI RAHITIS...........

CISTINOSIS
OXALOSIS
WILSONOVA BOLEST
NAIL-PATELLA SINDROM
EHLERS-DANLOSOV SY
GALAKTOZEMIJA
TIROZINEMIJA
PARCIJALNA LIPODISTROFIJA.....

POLICISTINA BOLEST BUBREGA

DEFINICIJA:
URODJENI, OBOSTRANI POREMEAJ RAZVOJA
BUBREGA SA POJAVOM MNOGOBROJNIH CISTI U
BUBRENOM TKIVU UZ DESTRUKCIJU PARENHIMA

ETIOPATOGENEZA : NASLEDNA BOLEST

NEONATALNI OBLIK - AUTOSOMNO RECESIVNO

ADULTNI OBLIK - AUTOSOMNO DOMINANTNO

INFANTILNI POLICISTINI BUBREZI

AUTOSOMNO RECESIVNO BILATERALNO

SUNDJERASTI BUBREZI

OBOSTRANO JAKO UVEANI BUBREZI

NA PRESEKU I NA POVRINI BROJNE SITNE CISTE

U KORTEKSU I MEDULI

CILINDRINA DILATACIJA SABIRNIH KANALIA

ESTO UDRUENO SA CISTAMA I PROLIFERACIJOM

BILIJARNIH PUTEVA U JETRI I CISTAMA PANKREASA

ADULTNA POLICISTINA BOLEST

AUTOSOMNO DOMINANTNO, BILATERALNO

INCIDENCA 1/1000 STANOVNIKA

UZROK 10% HBI

ESTO UDRUENO SA CISTAMA JETRE I

ANEURIZMAMA BAZE MOZGA

OBA BUBREGA SU UVEANA, CISTE SE NALAZE U

KORTEKSU I MEDULI, RAULIITE SU VELIINE
(OD PAR MM DO 4 CM), BUBRENI PARENHIM
ATROFIAN I NEDOSTAJE

NEPROGRESIVNI HEREDITARNI NEFRITIS

BOLEST TANKE GBM

KLINIKI : asimptomatska rekurentna ili perzistentna

hematurija sa atacima makrohematurije

OM : Glomeruli su najee nepromenjeni (retko se nalazi

blaga do umerena mezangijska proliferacija). Tubuli i
intersticijum su nepromenjeni.

IF : Sa rutinskim antitelima nalaz je uvek negativan. SA

Goodpasture AT IF nalaz je jako linearno pozitivan (kao u
normalnim bubrezima)

EM : Karakteristian (specifian) nalaz segmentno ili difuzno

izraeno istanjane GBM (na raun istanjenja lamine dense)

PROGRESIVNI HEREDITARNI NEFRITIS

ALPORTOV SINDROM

KLINIKI : asimptomatska rekurentna ili perzistentna

hematurija sa atacima makrohematurije i/ili proteinurija (NS)
uz ekstrarenalne manifestacije (oteenje vida i sluha)
Bubrena bolest postepeno progredira u HBI (bre kod
mukaraca)

OM : Glomerularne (mezangijska proliferacija, fokalno i

difuzno slerozirajui GN) i tubulointersticijske promene
(atrofija tubula i intersticijska fibroza i limfocitna infiltracija)
se paralelno razvijaju.
(Nalaz fetalnih glomerula i penuavih elija pomae Dg.)
IF : Sa rutinskim antitelima i sa Goodpasture AT nalaz je
uvek negativan.
EM : Karakteristian (specifian) nalaz naizmenino
segmentno istanjane i zadebljane GBM sa raslojavanjem.

MEDULARNA CISTINA BOLEST

Progresivna tubulska atrofija, intersticijska fibroza i

stvaranje velikih cistinih formacija u meduli (koje
se esto makroskopski vide)
Kliniki: defekt koncentracione sposobnosti Rani
simptomi: poliurija, polidipsija, acidoza
Kasnije: HBI
MAKROSKOPSKI: Mali bubrezi (kortikalna
atrofija), esto vidljive ciste u meduli
HISTOLOKI: Velike ciste u meduli, degenerativne
promene na kanaliima, esto udruene sa
periglomerularnom fibrozom i sekundarnom
glomerularnom sklerozom.

FAMILIJARNA JUVENILNA
NEFRONOFTIZA

Progresivna atrofija, progresivna fibroza

intersticijuma i nastanak cistinih formacija
razliite veliive u meduli
Nasledjuje se autosomno recesivno
Ranije se ispoljava od medularne cistine bolesti
Kliniki: Manifestacije MCB + zaostajanje u rastu
HBI se razvija sporije nego kod MCB
Morfoloke promene su identine kao kod MCB

KONGENITALNI NEROTSKI SINDROM

FINSKI TIP
Autosomno-recesivno nasledno oboljenje bubrega
koje se najee javlja kod prematurusa.
Kliniki se ispoljava NS rezistentnim na terapiju
neposredno po rodjenju (ili u prva 3 meseca)
OM: Blaga mezangijska proliferacija, mikrocistina
dilatacija proksimalnih kanalia u korteksu (naroito
kortiko-medulnoj zoni)
IF: negativan nalaz
EM: Fuzija prstastih produetaka podocita i blaga
mezangijska proliferacija i hipercelularnost

KOGENITALNI NEFROTSKI SINDROM

FRANCUSKI TIP

Ispoljava se u toku prve godine ivota

Kliniki: Steroid rezistentan NS (najee posle III meseca)
Bubrena funkcija se rapidno pogorava i razvija se HBI
(godinu do 3 godine od poetka)
OM: Glomeruli pokaziju globalnu sklerozu bez izraene
elijske proliferacije, atrofija tubula i fibroza intersticijuma
IF: nalaz negativan
EM: Fuzija prstastih produetaka podocita inihov edem,
GBM moe biti zadebljana, najee je izraena skleroza
(posledica progresivnog umnoavanja mezangijskog
matriksa)

ZNAAJ KONGENITALNIH ANOMALIJA BUBREGA

EE NASTAJU OPSTRUKTIVNE SMETNJE,

HIDRONEFROZA I KALKULOZA

VEA JE UESTALOST URINARNIH INFEKCIJA

U MNOGIM SLUAJEVIMA RANO SE I ESTO

RAZVIJA HIPERTENZIJA RENALNOG POREKLA

POSLEDICA JE ESTO HBI

ANOMALNI BUBREZI PODLONIJI SU TRAUMI

POVEANA JE INCIDENCA TUMORA