2011 0001 524 A Belgyogyaszat Alapjai 1 PDF

A belgyógyászat alapjai 1.
Tulassay, Zsolt
Created by XMLmind XSL-FO Converter.

Tulassay, Zsolt
Publication date 2010-09-01

Szerzői jog © 2010-09-01 Zsolt, Tulassay; Szerzők
Kivonat
A belgyógyászat alapjait összefoglaló, tizennégy fejezetes munka az egyes betegségformulákat anatómiai

megjelenésük szerint, szervekhez csoportosítva mutatja be.

Tartalom
Előszó a harmadik kiadáshoz ......................................................................................................... xxxi
1. A belgyógyászati betegségek tünettana és vizsgálómódszerei ....................................................... 1
1. A belgyógyászat jellemzői .................................................................................................... 1
1.1. A belgyógyászat fogalma ......................................................................................... 1
1.2. A belgyógyász gondolkodásának sajátosságai .......................................................... 2
2. A belgyógyászat fejlődése ..................................................................................................... 5
3. A belgyógyászati kórisme elemei ....................................................................................... 15
3.1. Találkozás a beteggel, az orvosi vizsgálat körülményei, a betegvizsgálat menete . 15
3.2. A kórelőzmény (anamnézis) ................................................................................... 15
3.2.1. Kórlap ........................................................................................................ 17
3.2.2. Kórlefolyás ................................................................................................. 18
3.3. Fizikális vizsgálat ................................................................................................... 18
3.3.1. Megtekintés (inspectio) .............................................................................. 18
3.3.2. Tapintás (palpatio) ..................................................................................... 21
3.3.3. Kopogtatás (percussio) ............................................................................... 22
3.3.4. Hallgatózás (auscultatio) ............................................................................ 25
3.3.5. A test hőmérséklete .................................................................................... 25
3.3.6. A testsúly mérése ....................................................................................... 28
3.3.7. A vizelet mennyiségének mérése ............................................................... 28
4. A szív és a keringési rendszer vizsgálata ............................................................................ 29
4.1. A szív és a keringési rendszer fizikális vizsgálata .................................................. 29
4.1.1. Megtekintés ................................................................................................ 29
4.1.2. Vitális működések (pulzus, vérnyomás, légzésszám) ................................ 29
4.2. A szív vizsgálata ..................................................................................................... 31
4.2.1. Szívhangok keletkezése, felosztása, változásai .......................................... 32
4.2.2. Zörejek keletkezése, felosztása .................................................................. 34
4.2.3. Nem invazív vizsgálatok ............................................................................ 35
4.2.4. Invazív vizsgálatok ..................................................................................... 36
4.3. A perifériás erek vizsgálata .................................................................................... 36
4.3.1. Fizikális vizsgálat ....................................................................................... 37
4.3.2. Eszközös vizsgálómódszerek ..................................................................... 37
4.4. Az arteria carotis-vertebralis rendszerének színes Doppler-ultrahangvizsgálata .... 37
4.4.1. Kóros érfali, intraluminalis, érlefutási elváltozások, műtét utáni állapotok 38
4.4.2. Doppler-vizsgálat ....................................................................................... 41
4.4.3. Az arteria vertebralis vizsgálata ................................................................. 43
4.4.4. Egyéb radiológiai vizsgálatok .................................................................... 43
4.5. A keringési szervek betegségeinek tünettana ........................................................ 45
4.5.1. Szív és nagyér eredetű mellkasi fájdalom .................................................. 45
4.5.2. Keringési betegségek okozta dyspnoe ........................................................ 48
4.5.3. Szív eredetű oedema és cyanosis ............................................................... 49
4.5.4. Centrális és perifériás keringési elégtelenség ............................................. 51
4.5.5. A szívelégtelenség okozta egyéb szervi elváltozások ................................ 53
4.5.6. Szívritmuszavarok ...................................................................................... 54
5. A légzőszervek vizsgálata ................................................................................................... 55
5.1. Kórelőzmény, panaszok .......................................................................................... 55
5.1.1. Köhögés ..................................................................................................... 55
5.1.2. Véres köpet, tüdővérzés ............................................................................. 58
5.1.3. Nehézlégzés (dyspnoe) ............................................................................... 59
5.1.4. Mellkasi fájdalom ...................................................................................... 63
5.2. A mellkas fizikális vizsgálata ................................................................................. 66
5.2.1. Megfigyelés (inspectio) .............................................................................. 66
5.2.2. Tapintás ...................................................................................................... 67
5.2.3. Kopogtatás ................................................................................................. 68
5.2.4. Hallgatózás ................................................................................................. 69
5.3. Mellkasi folyadékgyülem szindróma ...................................................................... 70
5.3.1. A pleuralis folyadék eredete, keletkezése .................................................. 70
iii
5.3.2. Pleuralis folyadékgyülemet előidéző betegségek ....................................... 71

5.3.3. Klinikai megjelenés, kórisme ..................................................................... 71
5.3.4. Kóroki kórisme .......................................................................................... 72
5.4. Pneumothorax ......................................................................................................... 73
5.4.1. Panaszok és tünetek .................................................................................... 73
5.4.3. Mellkasröntgen ........................................................................................... 74
5.5. Atelectasia .............................................................................................................. 74
5.5.1. Kóreredet .................................................................................................... 74
5.5.2. Patofiziológia ............................................................................................. 75
5.5.3. Tünetek, radiológiai jelek ........................................................................... 75
5.5.4. Kórisme ...................................................................................................... 75
5.6. Mediastinalis szindrómák ....................................................................................... 75
5.6.1. A mediastinum betegségeinek jellegzetes helyei ....................................... 75
5.6.2. A mediastinalis betegségek tünetei ............................................................ 76
5.6.3. Kórisme, elkülönítő kórisme ...................................................................... 77
6. A has és a hasi szervek vizsgálata ....................................................................................... 77
6.1. A hasi betegségek kórelőzménye ............................................................................ 78
6.2. A has fizikális vizsgálata ........................................................................................ 78
6.2.1. A has megtekintése .................................................................................... 78
6.2.2. A has megtapintása .................................................................................... 79
6.2.3. A rectalis digitalis vizsgálat ....................................................................... 80
6.2.4. A has kopogtatása ...................................................................................... 81
6.2.5. A has meghallgatása ................................................................................... 84
6.2.6. A szájüreg vizsgálata .................................................................................. 84
6.3. Az akut has fizikális vizsgálata ............................................................................... 85
6.3.1. Peritonitis acuta diffusa .............................................................................. 87
6.4. A máj és az epeutak vizsgálata ............................................................................... 88
6.4.1. Kórelőzmény és panaszok .......................................................................... 88
6.5. A lép vizsgálata ...................................................................................................... 91
6.6. Az epehólyag vizsgálata ......................................................................................... 92
6.6.1. Az epehólyagtáji fájdalom elkülönítő kórisméje ........................................ 93
6.7. A hasnyálmirigy vizsgálata ..................................................................................... 94
6.7.1. Kórelőzmény .............................................................................................. 94
6.7.2. A hasnyálmirigy-betegségek fizikális eltérései, tünetei ............................. 94
6.8. A vese vizsgálata .................................................................................................... 94
6.8.1. Kórelőzmény ............................................................................................. 95
6.8.2. Megtekintés, tapintás .................................................................................. 95
6.8.3. A vérnyomás vizsgálata ............................................................................. 96
6.8.4. Az ínreflexek viselkedése .......................................................................... 96
6.8.5. A szemfenék vizsgálata .............................................................................. 97
6.8.6. A vizelet vizsgálata .................................................................................... 97
6.8.7. A veseszindrómák és a vese-betegségek kórisméje ................................... 98
7. A neuroendokrin rendszer és az anyagcsere vizsgálata ..................................................... 101
7.1. Az endokrin beteg fizikális vizsgálata .................................................................. 101
7.1.1. Kórelőzmény ............................................................................................ 101
7.1.2. Az endokrin beteg megtekintése .............................................................. 102
7.1.3. Az endokrin mirigyek tapintása ............................................................... 106
7.2. Az anyagcsere-betegségek kórisméje ................................................................... 108
7.2.1. A szénhidrát-anyagcsere zavarai és vizsgálata ......................................... 108
7.2.2. A lipidanyagcsere betegségeinek kórisméje ............................................. 110
7.2.3. A köszvény kórjelző jelei ......................................................................... 112
7.2.4. Akut intermittáló porphyria ...................................................................... 114
7.2.5. Alcaptonuria ............................................................................................. 114
7.2.6. Haemochromatosis (bronzdiabetes) ......................................................... 114
8. A vérképzőrendszer vizsgálata ......................................................................................... 115
8.1. Kórelőzmény ........................................................................................................ 115
8.1.1. Klinikai tünetek, a beteg panaszai ............................................................ 116
8.2. Fizikális vizsgálat vérképzőrendszeri betegségekben .......................................... 117
iv
8.2.1. Megtekintés .............................................................................................. 117

8.2.2. Tapintás .................................................................................................... 118
8.2.3. Idegrendszeri tünetek, eltérések ............................................................... 119
8.3. Hematológiai vizsgálatok ..................................................................................... 119
8.3.1. Általános, szűrő jellegű vizsgálatok ......................................................... 119
8.3.2. A csontvelő vizsgálata .............................................................................. 121
8.3.3. Citokémiai vizsgálatok ............................................................................. 122
8.3.4. Áramlási (flow) citometria ....................................................................... 123
8.3.5. Kromoszómavizsgálatok .......................................................................... 123
8.3.6. A haemostasis vizsgálatában leggyakrabban alkalmazott eljárások ......... 125
8.3.7. Radioizotóp módszerek alkalmazása a hematológiai vizsgálatokban ...... 126
9. A mozgásszervek betegségeinek fizikális kórisméje és tünettana ..................................... 127
9.1. A mozgásszervi betegségek kórelőzménye .......................................................... 127
9.2. A mozgásszervek fizikális vizsgálata ................................................................... 128
9.2.1. A gerinc fizikális vizsgálata ..................................................................... 130
9.2.2. A felső végtagok fizikális vizsgálata ........................................................ 131
9.2.3. Az alsó végtagok fizikális vizsgálata ....................................................... 133
10. Neurológiai betegvizsgálat .............................................................................................. 135
10.1. A kórelőzmény és az előzetes kórisme ............................................................... 135
10.2. Pszichiátriai vizsgálat ......................................................................................... 135
10.3. Neurológiai vizsgálat .......................................................................................... 137
10.3.1. A koponya és a gerinc vizsgálata ........................................................... 137
10.3.2. Meningealis izgalmi jelek vizsgálata ..................................................... 137
10.3.3. Az agyidegek működésének vizsgálata .................................................. 137
10.3.4. A mozgatórendszer vizsgálata ................................................................ 153
10.3.5. Betegvizsgálat Parkinson-kórban ........................................................... 162
10.3.6. Az érzőrendszer vizsgálata ..................................................................... 163
10.3.7. A mozgásszabályozás zavarai ................................................................ 165
10.3.8. A gerincvelő károsodásának tünetei ....................................................... 167
10.3.9. A formatio reticularis (FR), a le- és a felszálló rendszerek .................... 168
10.3.10. Összetett károsodások .......................................................................... 168
10.3.11. A perifériás idegek károsodásának következményei ............................ 171
10.3.12. Beszédzavarok ..................................................................................... 175
10.3.13. Apraxiák ............................................................................................... 180
10.3.14. Agnosiák .............................................................................................. 180
10.3.15. Neglect ................................................................................................. 180
10.3.16. Féltekei dominancia ............................................................................. 181
10.3.17. A tudat .................................................................................................. 181
11. A nukleáris orvoslás in vivo kórjelző módszerei a belgyógyászatban ........................... 187
11.1. Általános ismeretek ............................................................................................ 187
11.2. Csontok-ízületek vizsgálata ................................................................................ 190
11.2.1. Csontszcintigráfia ................................................................................... 190
11.2.2. Ízületi szcintigráfia ................................................................................. 193
11.3. Endokrinológiai betegségek vizsgálata ............................................................... 193
11.3.1. Pajzsmirigy-szcintigráfia ........................................................................ 193
11.3.2. A pajzsmirigy radiojód-felvételének vizsgálata ..................................... 194
11.3.3. A pajzsmirigy egyéb vizsgáló-módszerei ............................................... 194
11.3.4. Mellékpajzsmirigy-szcintigráfia ............................................................. 194
11.3.5. Mellékvesekéreg-szcintigráfia ............................................................... 195
11.3.6. Mellékvesevelő-szcintigráfia ................................................................. 195
11.3.7. Szomatosztatin-receptor-szcintigráfia .................................................... 195
11.4. Szívbetegségek vizsgálata .................................................................................. 196
11.4.1. A szívizom-átáramlás szcintigráfiás vizsgálata ...................................... 196
11.4.2. A kamraműködés vizsgálata ................................................................... 198
11.4.3. A PET (PET/CT) a szívgyógyászatban .................................................. 198
11.5. Neuropszichiátriai betegségek vizsgálata ........................................................... 199
11.5.1. Az agy regionális átáramlásának vizsgálata ........................................... 199
11.5.2. Az agyi jelfogók radioizotópos vizsgálatai ............................................ 199
11.5.3. Az agyi anyagcsere radioizotópos vizsgálatai ........................................ 199
11.6. A tüdő és a légutak vizsgálata ............................................................................ 199
v
11.6.1. Átáramlásos tüdőszcintigráfia ................................................................ 199

11.6.2. A ventiláció vizsgálata ........................................................................... 200
11.6.3. A tüdőembolia szcintigráfiás kórisméje ................................................. 200
11.6.4. Radionuklid-venográfia .......................................................................... 200
11.6.5. Ga-67 szcintigráfia ................................................................................. 200
11.6.6. PET ........................................................................................................ 201
11.7. Az emésztőrendszer vizsgálata ........................................................................... 201
11.7.1. Nyálmirigy-szcintigráfia ........................................................................ 201
11.7.2. Kolloid máj-lép szcintigráfia .................................................................. 201
11.7.3. Háromfázisú vértartalom-szcintigráfia ................................................... 201
11.7.4. Egyéb módszerek .................................................................................. 202
11.7.5. Koleszcintigráfia .................................................................................... 202
11.7.6. Emésztőrendszeri vérzés vizsgálata ....................................................... 203
11.7.7. Leukocytaszcintigráfia ........................................................................... 203
11.7.8. Az emésztőrendszer motilitásának vizsgálata ........................................ 203
11.7.9. Felszívódási vizsgálatok ......................................................................... 203
11.7.10. Kilégzési teszt ...................................................................................... 203
11.7.11. Immunszcintigráfia .............................................................................. 203
11.7.12. PET ...................................................................................................... 203
11.8. A vérképzőrendszer vizsgálata .......................................................................... 203
11.8.1. A vasforgalom vizsgálata ....................................................................... 203
11.8.2. Radioizotópos vörösvértest-vizsgálatok ................................................. 204
11.8.3. Fajlagos lépszcintigráfia ......................................................................... 204
11.8.4. Schilling-teszt ......................................................................................... 204
11.8.5. Csontvelő-szcintigráfia .......................................................................... 204
11.8.6. Limfoszcintigráfia .................................................................................. 204
11.8.7. Thrombocyta-kinetika ............................................................................ 205
11.9. Az urogenitalis rendszer vizsgálata .................................................................... 205
11.9.1. Statikus veseszcintigráfia ....................................................................... 205
11.9.2. Dinamikus veseszcintigráfia .................................................................. 205
11.9.3. Captopril-renográfia ............................................................................... 206
11.9.4. Clearance-vizsgálatok ............................................................................ 206
11.9.5. Radioizotópos cisztográfia ..................................................................... 207
11.10. Gyulladásos folyamatok vizsgálata .................................................................. 207
11.10.1. Ga-67 szcintigráfia ............................................................................... 207
11.10.2. Jelölt fehérvérsejt-szcintigráfia ............................................................ 207
11.10.3. Egyéb módszerek ................................................................................. 208
11.11. Onkológia ......................................................................................................... 208
11.11.1. Tumorfajlagos eljárások ....................................................................... 208
11.11.2. Nem fajlagos eljárások ......................................................................... 209
11.11.3. Az őrszem (sentinel) nyirokcsomó vizsgálata ...................................... 210
11.11.4. Szervműködés vizsgálata ..................................................................... 210
11.12. Pozitronkibocsátó tomográfia (PET) ................................................................ 210
11.12.1. FDG-PET ............................................................................................. 211
11.12.2. Egyéb PET radiofarmakonok ............................................................... 212
11.13. Molekuláris nukleáris orvoslás. Molekuláris képalkotás .................................. 212
12. Képalkotó eljárások a belgyógyászati kórismében .......................................................... 213
12.1. Röntgensugárral végzett belgyógyászati képalkotás ........................................... 213
12.1.1. A röntgensugár és tulajdonságai ............................................................ 214
12.1.2. Nem invazív módszerek ......................................................................... 214
12.1.3. Invazív módszerek ................................................................................. 227
12.1.4. Mágneses magrezgés vizsgálat (MRI) ................................................... 229
12.1.5. Termográfia ............................................................................................ 231
12.2. Mechanikus (hanghullámmal működő) képalkotás ............................................ 231
12.2.1. Képalkotás ultrahanggal (UH) ............................................................... 232
12.3. Molekuláris szintű ábrázolás (Molecular imaging) ............................................ 234
12.4. Kontrasztanyagok ............................................................................................... 235
12.4.1. Röntgen-kontrasztanyagok ..................................................................... 235
12.4.2. Ultrahang-kontrasztanyagok .................................................................. 236
12.4.3. MRI-kontrasztanyagok ........................................................................... 236
vi
12.5. Endoszkópos vizsgálatok .................................................................................... 237

12.5.1. Az endoszkópia elve .............................................................................. 237
12.5.2. Endoszkópos vizsgálatok a klinikai gyakorlatban .................................. 237
13. Laboratóriumi vizsgálatok a belgyógyászati kórismében .............................................. 244
13.1. A laboratóriumi vizsgálat szakaszai ................................................................... 245
13.1.1. Preanalitikai szakasz .............................................................................. 245
13.1.2. Analitikai szakasz ................................................................................... 246
13.1.3. Posztanalitikai szakasz. Az orvosi laboratóriumi eredmények értékelésében
használt gyakoribb fogalmak ............................................................................. 246
13.2. A belgyógyászati gyakorlatban leggyakrabban alkalmazott laboratóriumi vizsgálatok.
Referenciatartomány, módszer, értékelés .................................................................... 247
13.2.1. Hematológiai vizsgálatok ....................................................................... 247
13.2.2. A haemostasis vizsgálata ........................................................................ 248
13.2.3. A gyulladás laboratóriumi jelei .............................................................. 248
13.2.4. Klinikai kémiai vizsgálatok .................................................................... 249
13.2.5. Az akut szívizominfarctus laboratóriumi vizsgálata .............................. 253
13.2.6. Hormonvizsgálatok ................................................................................ 254
13.2.7. Immunszerológia .................................................................................... 256
13.2.8. Vizeletvizsgálat ...................................................................................... 258
13.2.9. Vérgáz- és sav-bázis vizsgálatok ............................................................ 258
14. Klinikai farmakológiai alapismeretek ............................................................................. 260
14.1. A klinikai farmakológia meghatározása és tárgya .............................................. 260
14.2. A gyógyszerek és a szervezet kölcsönhatása ...................................................... 261
14.2.1. Farmakokinetika ..................................................................................... 261
14.2.2. Farmakodinámia ..................................................................................... 263
14.3. A klinikai farmakológiai vizsgálatok .................................................................. 266
14.3.1. Bizonyítékokon alapuló kezelés ............................................................. 266
14.3.2. A klinikai farmakológiai vizsgálatok beosztása ..................................... 266
14.3.3. A helyes klinikai gyakorlat (Good Clinical Practice – GCP) ................. 268
14.3.4. A klinikai farmakológiai vizsgálatok tervezése ..................................... 268
2. A genetikai tényezők szerepe a betegségek kialakulásában ....................................................... 270
1. A humángenetika alapjai ................................................................................................... 270
1.1. Az emberi genom .................................................................................................. 272
1.1.1. A gének szerkezete ................................................................................... 272
1.1.2. Génhibák, polimorfizmusok, mutációk .................................................... 273
2. Többszörös szervi fejlődési rendellenességek ................................................................... 273
2.1. Kórelőzmény ........................................................................................................ 274
2.2. Családfaelemzés ................................................................................................... 275
2.3. Fizikális vizsgálat ................................................................................................. 277
2.4. Általános laboratóriumi és képalkotó vizsgálatok ................................................ 278
2.5. Különleges genetikai laboratóriumi módszerek ................................................... 278
2.5.1. Kromoszóma- (citogenetikai) vizsgálat .................................................... 278
2.5.2. Biokémiai módszerek ............................................................................... 280
2.5.3. Molekuláris genetikai módszerek ............................................................. 280
2.6. A megelőzés és kezelés lehetőségei ..................................................................... 281
3. Kromoszóma-rendellenességek ......................................................................................... 282
3.1. Számbeli kromoszóma-rendellenességek ............................................................. 284
3.1.1. A 21-es kromoszóma triszómiája (Down-szindróma) .............................. 284
3.1.2. Turner-szindróma, az X-kromoszóma monoszómiája (45,X) .................. 285
3.1.3. Klinefelter-szindróma (47,XXY) ............................................................. 285
4. A mendeli szabályok szerint, monolocusos módon öröklődő betegségek ......................... 285
4.1. Autoszomális domináns öröklődésű betegségek .................................................. 285
4.1.1. Marfan-szindróma .................................................................................... 286
4.1.2. Achondroplasia ........................................................................................ 287
4.1.3. Osteogenesis imperfecta ........................................................................... 287
4.2. Autoszomális recesszív öröklődésű betegségek ................................................... 287
4.2.1. Phenylketonuria ...................................................................................... 289
4.2.2. Cysticus fibrosis ....................................................................................... 289
4.2.3. Thrombophilia, az V. alvadási faktor hiánya következtében ................... 290
4.3. X-kromoszómához kötött domináns öröklődésű kórképek .................................. 291
vii
4.4. X-kromoszómához kötött recesszív öröklődésű kórképek ................................... 291

4.4.1. Dystrophia musculorum progressiva (Duchenne) .................................... 292
5. A mendeli öröklődési szabályoktól eltérő genetikai mechanizmusok ............................... 292
5.1. Mitochondrialis öröklődés .................................................................................... 292
5.2. Mozaikosság ......................................................................................................... 293
5.3. Uniparentalis diszómia, genomikai imprinting és az X-kromoszóma inaktiválódása 293
5.4. Nukleotid ismétlődések számának kóros növekedése .......................................... 294
6. Daganatgenetika ................................................................................................................ 294
6.1. Mutációk kórjóslati szerepe a daganatos betegségekben ...................................... 295
6.2. Genetikai célpontok, a daganatkezelés új lehetőségei .......................................... 296
6.2.1. Génterápiás kísérletek .............................................................................. 296
6.2.2. Monoclonalis antitestek ........................................................................... 296
6.2.3. Génhatások módosítása ............................................................................ 297
7. A genetika és az orvosi gyakorlat ..................................................................................... 297
7.1. Gyakori felnőttkori megbetegedések .................................................................... 298
7.1.1. Többtényezős öröklődés (összetett betegségek) ....................................... 298
7.2. Genetikai tanácsadás ............................................................................................. 299
7.3. Genetikai tesztelés ................................................................................................ 300
7.4. Követéses gondozás a genetikai vizsgálat után .................................................... 302
7.5. A genetikai tanácsadás és a genetikai továbbképzés ............................................ 302
7.6. A génterápia lehetőségei ....................................................................................... 303
7.7. A genetikai kockázaton alapuló kezelési módszerek ........................................... 303
8. Magzati kórisme ................................................................................................................ 304
9. Genetikai adatvédelem, etikai, jogi szabályozások ........................................................... 305
3. Biológiai és környezeti hatások .................................................................................................. 307
1. A fertőző betegségek és kórisméjük .................................................................................. 307
1.1. Bevezetés a fertőző betegségek fogalomkörébe ................................................... 307
1.1.1. A fertőző betegségek megközelítése ....................................................... 309
1.1.2. A fertőzés fogalmának változása .............................................................. 309
1.2. A fertőző betegségek laboratóriumi kórisméje ..................................................... 311
1.2.1. A klinikus és a mikrobiológus kapcsolata ................................................ 311
1.3. Szempontok a bakteriológiai vizsgálatok eredményeinek értékeléséhez ............. 312
1.3.1. Szempontok a szerológiai eredmények értékeléséhez .............................. 314
2. Klinikai szindrómák és kezelésük ..................................................................................... 317
2.1. Antimikrobás kezelés .......................................................................................... 317
2.1.1. Az antibakteriális kezelés sajátosságai ..................................................... 317
2.1.2. Az antibiotikum-kezelés típusai ............................................................... 318
2.1.3. Antibiotikum-adagolás ............................................................................ 318
2.1.4. Antibiotikum-kombinációk ...................................................................... 319
2.1.5. Az antibiotikum alkalmazásának elvei súlyos fertőzések kezelésében .... 319
2.1.6. A sikertelenség lehetséges okai ................................................................ 319
2.1.7. A legfontosabb antibiotikum-csoportok rövid jellemzése ........................ 320
2.2. Klinikai szindrómák ............................................................................................. 328
2.2.1. Pneumoniák .............................................................................................. 328
2.3. Hasi fertőzések ..................................................................................................... 332
2.3.1. Bőr- és lágyrész-fertőzések ...................................................................... 342
2.3.2. Bakteriális meningitis ............................................................................... 346
2.4. Sepsis ................................................................................................................... 347
2.4.1. A sepsis fogalma ...................................................................................... 347
2.4.2. A sepsis kialakulásának módja ................................................................. 348
2.4.3. A sepsis epidemiológiája .......................................................................... 350
2.4.4. A sepsis kórisméje ................................................................................... 351
2.4.5. A sepsis kezelésének alapelvei ................................................................ 355
2.5. Nosocomialis fertőzések ....................................................................................... 358
2.5.1. A nosocomialis fertőzés fogalomköre és fontosabb típusai .................... 358
2.5.2. Katéterrel összefüggő fertőzések ............................................................. 358
2.6. Csökkent immunitású betegek fertőzései ............................................................ 360
2.6.1. A csökkent immunitás formái .................................................................. 360
2.6.2. Neutropeniás betegek fertőzései ............................................................... 360
2.6.3. A szervátültetett betegek fertőzései .......................................................... 361
viii
2.6.4. Egyéb másodlagos immunhiányos állapotok ........................................... 362

2.6.5. Szerzett immunhiányos tünetegyüttes, AIDS ........................................... 363
2.7. Ismeretlen eredetű láz ........................................................................................... 377
2.7.1. A megelőzés lehetőségei és gyakorlata .................................................... 378
2.7.2. Immunizáció-immunprofilaxis ................................................................. 379
2.8. Az antibiotikummal szemben ellenálló (rezisztens) kórokozók .......................... 380
3. Vírusfertőzések ................................................................................................................. 382
3.1. Variola .................................................................................................................. 382
3.2. Herpesvírusok ....................................................................................................... 382
3.2.1. Herpes simplex vírus-fertőzés .................................................................. 382
3.2.2. Varicella-zoster-fertőzés .......................................................................... 384
3.3. Fertőző mononucleosis – EBV-fertőzés .............................................................. 385
3.4. Cytomegalovirus-fertőzés ..................................................................................... 387
3.5. Coronavírus-fertőzések ......................................................................................... 387
3.5.1. Rabies ....................................................................................................... 387
3.5.2. Influenza .................................................................................................. 388
3.5.3. Hantavírus ................................................................................................ 389
3.5.4. Lymphocytás choriomeningitis vírus ...................................................... 389
3.6. Coxsackie-vírusok ................................................................................................ 389
3.7. Akut vírushepatitis ................................................................................................ 390
4. Chlamydia-fertőzések ....................................................................................................... 390
5. Mycoplasma-fertőzések .................................................................................................... 392
6. Rickettsiosisok .................................................................................................................. 393
6.1. Q-láz ..................................................................................................................... 393
6.2. Kiütéses typhus ..................................................................................................... 394
7. Mycobacterium okozta fertőzések .................................................................................... 394
7.1. A Mycobacterium tuberculosis komplex és a tüdő tuberculosisos megbetegedése 394
7.1.1. A tuberculosis epidemiológiája ................................................................ 394
7.1.2. A fertőzések átvitele és a kóreredet .......................................................... 395
7.1.3. A tuberculosisban megbetegedettek és a M. tuberculosis-fertőzöttek
szűrővizsgálata ................................................................................................... 396
7.1.4. A tuberculosis kórisméje ......................................................................... 397
7.1.5. A tuberculosis kezelése ............................................................................ 400
7.1.6. Pleuritis tuberculosa ................................................................................. 404
7.1.7. A húgyutak és a genitáliák tuberculosisa ................................................. 404
7.1.8. Nyirokcsomó-tuberculosis ....................................................................... 406
7.1.9. A csontok és az ízületek tuberculosisa ..................................................... 406
7.1.10. A központi idegrendszer tuberculosisa ................................................... 408
7.1.11. Disszeminált tuberculosis ....................................................................... 409
7.1.12. A hasi szervek tuberculosisa .................................................................. 409
7.1.13. A fej és a nyak tuberculosisa .................................................................. 410
7.1.14. A szájüreg és az orr-garat tuberculosisa ................................................. 411
7.1.15. Pericarditis tuberculosa .......................................................................... 411
7.1.16. Egyéb szervek tuberculosisa .................................................................. 412
7.2. Nem tuberculosisos Mycobacterium-fertőzések .................................................. 413
8. Gram-pozitív baktériumok okozta fertőzések ................................................................... 414
8.1. Staphylococcus-fertőzések .................................................................................. 415
8.2. Streptococcus- és entero-coccusfertőzések ........................................................... 415
8.3. Diphtheria ............................................................................................................. 417
8.3.1. Anthrax .................................................................................................... 418
8.3.2. Listeriosis ................................................................................................. 419
9. Gram-negatív baktériumok okozta fertőzések ................................................................... 419
9.1. Enterobacteriaceae ................................................................................................ 419
9.2. Pseudomonas aeruginosa-fertőzések .................................................................... 420
9.3. Acinetobacter speciesek ........................................................................................ 421
9.4. Cholera ................................................................................................................. 422
9.5. Legionellosis ......................................................................................................... 423
9.5.1. Brucellosis ................................................................................................ 424
9.6. Typhus abdominalis .............................................................................................. 427
10. Spirochaeták .................................................................................................................... 427
ix
10.1. Leptospirosis ....................................................................................................... 427

10.2. Lyme-borreliosis ................................................................................................. 429
11. Anaerob baktériumok ..................................................................................................... 429
11.1. Tetanus ............................................................................................................... 429
11.2. Botulismus .......................................................................................................... 430
11.3. Gázgangraena ..................................................................................................... 430
11.4. Bacteroides speciesek okozta fertőzések ............................................................ 431
12. Gombák ........................................................................................................................... 431
12.1. Candidosis .......................................................................................................... 432
12.2. Aspergillosis ....................................................................................................... 433
12.3. Cryptococcosis .................................................................................................... 433
12.4. Ritkán előforduló mycosisok .............................................................................. 435
12.5. Szisztémás mycosisok antifungalis kezelése ...................................................... 435
13. Protozoonosisok .............................................................................................................. 436
13.1. Amoebiasis ......................................................................................................... 436
13.2. Leishmaniasis ..................................................................................................... 438
13.3. Toxoplasmosis .................................................................................................... 439
14. Parasitosisok .................................................................................................................... 440
14.1. Hengerféreg-fertőzések ....................................................................................... 440
14.2. Mételyfertőzések ................................................................................................ 442
14.3. Szalagféreg-fertőzések ........................................................................................ 442
4. A szív betegségei ........................................................................................................................ 444
1. A szív betegségeinek tünetei és vizsgálómódszerei ......................................................... 444
1.1. A szív betegségeinek tünetei és fizikális vizsgálata ............................................. 444
1.1.1. Angina pectoris ........................................................................................ 444
1.1.2. Nehézlégzés (dyspnoe) ............................................................................. 445
1.1.3. A betegek terhelhetősége ......................................................................... 445
1.1.4. Syncope .................................................................................................... 445
1.1.5. Cyanosis ................................................................................................... 446
1.1.6. Embolia .................................................................................................... 446
1.1.7. Fizikális vizsgálat ..................................................................................... 446
1.2. Elektrokardiográfia és mechanokardiográfia ....................................................... 449
1.2.1. Az elektrokardiogram ............................................................................... 449
1.2.2. Az EKG-elemzés alapjai .......................................................................... 452
1.2.3. Fontosabb EKG-eltérések ........................................................................ 455
1.2.4. Különleges EKG-módszerek .................................................................... 463
1.2.5. Mechanokardiográfia ............................................................................... 464
1.3. Echokardiográfia .................................................................................................. 465
1.3.1. Echokardiográfiás módszerek .................................................................. 466
1.4. Nukleáris szívgyógyászati vizsgálatok ................................................................ 473
1.4.1. Leképezési lehetőségek és eszközök ........................................................ 473
1.4.2. A nukleáris szívgyógyászat radiofarmakonjai .......................................... 475
1.4.3. A bal kamra működésének és falmozgászavarának vizsgálata ............... 476
1.4.4. A koszorúér-keringés vizsgálati lehetőségei a nukleáris orvoslásban ..... 476
1.4.5. A szívizom életképességének kimutatása nukleárkardiológiai módszerekkel 478
1.5. Terheléses vizsgálómódszerek .............................................................................. 480
1.5.1. Terheléses vizsgálatok a kardiológiai betegek megítélésében ................. 480
1.5.2. Terheléses EKG-vizsgálat ........................................................................ 480
1.6. Komputertomográfia és mágneses magrezgés vizsgálat ....................................... 485
1.6.1. A szív komputertomográfiája (CT) .......................................................... 485
1.6.2. A szív- és érrendszer mágneses magrezgés vizsgálata (CMR) ................ 487
1.7. A szív sokszeletes (multidetektoros) CT-vizsgálata ............................................. 489
1.7.1. A felvételek képminősége ........................................................................ 490
1.8. Diagnosztikus koszorúérfestés és angiográfia ..................................................... 492
1.8.1. A koszorúérfestés javallatai ..................................................................... 492
1.8.2. A koszorúérfestés technikája és értékelése .............................................. 493
1.8.3. A koszorúerek anatómiája, keringéstípusok, fejlődési variációk ............. 493
1.8.4. Aortográfia, ventrikulográfia, jobbszívfél-katéterezés ............................. 494
2. A szív ritmus- és ingerületvezetési zavarai ....................................................................... 495
2.1. Bradyarrhythmiák és szívritmus-szabályozó-kezelés .......................................... 495
x
2.1.1. Bradyarrhythmiák .................................................................................... 495

2.1.2. Ritmusszabályozás szívelégtelenségben .................................................. 501
2.1.3. Beültethető cardioverter-defibrillátor kezelés (ICD) ................................ 502
2.2. Tachyarrhythmiák ................................................................................................. 502
2.2.1. Pitvari tachyarrhythmiák .......................................................................... 505
2.2.2. AV-tachyarrhythmiák .............................................................................. 507
2.3. Kamrai tachycardiák és a hirtelen szívhalál .......................................................... 509
2.3.1. Kamrai tachycardiák ................................................................................ 509
2.3.2. Hirtelen szívhalál ..................................................................................... 514
2.3.3. Akut kezelés ............................................................................................. 514
3. Ischaemiás szívbetegség .................................................................................................... 516
3.1. A koszorúér-betegség és a heveny ischaemiás szindrómák kialakulása: atherosclerosis és
plakkrepedés (plakkruptura) ....................................................................................... 516
3.1.1. Atherosclerosis és ischaemiás szívbetegség ............................................. 517
3.1.2. Az atheroscleroticus plakk és az endothelium szerepe ............................. 517
3.1.3. Instabil koszorúérplakk: plakkrepedés és endothelium erózió ................ 518
3.2. Az ischaemiás szívbetegség megjelenési formái ................................................. 519
3.3. Stabil angina pectoris ............................................................................................ 520
3.3.1. Terheléses vizsgálatok stabil angina pectorisban ..................................... 520
3.3.2. A koszorúérbetegek veszélyez-tetettségének megítélése ......................... 520
3.3.3. A koszorúérfestés javallatai stabil angina pectorisban ............................. 521
3.3.4. A stabil angina pectoris kezelése ............................................................. 522
3.4. ST-eleváció nélküli heveny koszorúér-szindrómák: instabil angina és nem Q-hullámú
szívizominfarctus ........................................................................................................ 524
3.4.1. Kórtani háttér ........................................................................................... 524
3.4.2. Az instabil angina kórisméje .................................................................... 525
3.4.3. A NSTEMI kezelésének algoritmusa ....................................................... 526
3.4.4. Invazív kórisme ........................................................................................ 529
3.5. ST-hullám-elevációval járó szívizominfarctus (STEMI) ...................................... 531
3.5.1. Kóreredet, kórok ...................................................................................... 532
3.5.2. Az azonnali gyógyszeres kezelés ............................................................. 534
3.5.3. Thrombolyticus kezelés ........................................................................... 535
3.6. A heveny ST-elevációval járó szívizominfarctus percutan koszorúér intervenciós kezelése
...................................................................................................................................... 538
3.6.1. A 12 órán belül fellépett heveny STEMI korszerű kezelése .................... 538
3.6.2. A STEMI gyógyszeres kezelése az első 24 órában .................................. 538
3.6.3. A STEMI szövődményeinek kezelése ...................................................... 540
3.6.4. Ritmuszavarok ......................................................................................... 542
3.6.5. Szívsebészeti beavatkozások STEMI-ben ................................................ 544
3.7. Percutan katéteres beavatkozások a szívgyógyászati klinikai gyakorlatban ......... 545
3.7.1. Beavatkozások koszorúér-betegségben .................................................... 545
4. A szív elsődleges betegségei ............................................................................................. 552
4.1. A szívműködés szabályozása ................................................................................ 552
4.1.1. A szívizomzat működését meghatározó tényezők .................................... 552
4.1.2. A szívműködés szabályozása kóros körülmények között ......................... 553
4.1.3. Humorális szabályozás ............................................................................. 553
4.1.4. Idegi szabályozás ..................................................................................... 553
4.1.5. Szív- és keringési elégtelenség kialakulásának sejtes mechanizmusa ...... 554
4.1.6. A szívizom ingerképzése és ingerületvezetése ......................................... 554
4.2. Genetikai eltérések szív- és érrendszeri betegségekben ....................................... 556
4.2.1. Genetika és szívbetegség .......................................................................... 556
4.2.2. Monogénes szív- és érrendszeri betegségek ............................................ 557
4.3. Szívelégtelenség ................................................................................................... 560
4.3.1. Meghatározás és epidemiológia ............................................................... 561
4.3.2. Kórtan ...................................................................................................... 561
4.3.3. Klinikai formák ........................................................................................ 562
4.3.4. Kórisme .................................................................................................... 564
4.3.5. Kezelés ..................................................................................................... 567
4.3.6. A szívelégtelenség különböző súlyossági fokozataiban javasolt gyógyszeres
kezelés összefoglalása ........................................................................................ 572
xi
4.4. Veleszületett és szerzett billentyűbetegségek ...................................................... 572

4.4.1. Veleszületett szívbetegségek következményei felnőttkorban .................. 572
4.4.2. Szerzett billentyűbetegségek .................................................................... 579
4.5. Cardiomyopathiák ................................................................................................ 591
4.5.1. Dilatatív cardiomyopathia ........................................................................ 592
4.5.2. Hypertrophiás cardiomyopathia ............................................................... 594
4.5.3. Restriktív cardiomyopathia ...................................................................... 600
4.5.4. Arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia ......................................... 601
4.5.5. Vírusmyocarditis ...................................................................................... 603
4.6. Fertőzéses (infekciós) endocarditis ....................................................................... 604
4.6.1. Meghatározás és osztályozás .................................................................... 604
4.6.2. Epidemiológia és kóroktan ....................................................................... 605
4.6.3. Klinikai tünetek ........................................................................................ 606
4.6.4. Kórisme és kórjóslat ................................................................................. 607
4.6.5. Kezelés ..................................................................................................... 612
4.6.6. Megelőzés ................................................................................................ 614
4.7. A pericardium betegségei ..................................................................................... 614
4.7.1. Heveny pericarditis .................................................................................. 615
4.7.2. Pericardialis folyadékgyülem ................................................................... 616
4.7.3. Pericardialis tamponád ............................................................................. 617
4.7.4. Pericarditis constrictiva ........................................................................... 618
4.8. Szívtumorok és szisztémás betegségekhez társuló szívelváltozások .................... 619
4.8.1. A szív daganatai ....................................................................................... 619
4.8.2. Szisztémás betegségekhez társuló szívelváltozások ................................. 620
4.9. A műtétek szív- és érrendszeri kockázatának felmérése. A perioperatív kezelés
szempontjai .................................................................................................................. 622
4.9.1. A műtéti kockázat megítélésének általános szempontjai ......................... 622
4.9.2. Különleges szív- és érrendszeri állapotok műtét előtti megítélése ........... 623
4.9.3. A preoperatív időszakban alkalmazott kezelés szempontjai .................... 625
4.10. A terhesség és a szív- és érrendszeri betegségek ................................................ 625
4.10.1. Világra hozott szívbetegségek ................................................................ 627
4.10.2. Szerzett szívbillentyűhibák .................................................................... 628
4.10.3. Peripartum cardiomyopathia .................................................................. 628
4.10.4. Véralvadásgátló kezelés terhességben .................................................... 629
4.10.5. Arrhythmiák ........................................................................................... 629
4.11. A szív- és érrendszeri betegségek megelőzése és a szívbetegek rehabilitációja . 630
4.11.1. A szív- és érrendszeri betegségek megelőzése, kockázatbecslés és kockázati
csoportok ........................................................................................................... 630
4.11.2. A fokozott szív- és érrendszeri kockázat kezelése ................................. 632
4.11.3. A szívbetegek rehabilitációja ................................................................. 634
4.12. Szívbetegség és sport .......................................................................................... 636
4.12.1. A sport szív- és érrendszeri hatásai ........................................................ 636
4.12.2. A hirtelen halál és a sport ....................................................................... 638
4.12.3. A hypertrophiás cardiomyopathia és a sportszív elkülönítése ................ 639
5. Hypertonia és érbetegségek ........................................................................................................ 643
1. hypertonia ......................................................................................................................... 643
1.1. A hypertonia epidemiológiája .............................................................................. 643
1.2. A hypertonia kóreredete és klinikai formái ......................................................... 645
1.3. A hypertonia tünetei ............................................................................................. 646
1.3.2. Kémiai laboratóriumi vizsgálatok ............................................................ 647
1.4. Eszközös vizsgálatok ............................................................................................ 647
1.5. A hypertonia szövődményei ................................................................................. 649
1.5.1. Hypertensiv érkárosodások ...................................................................... 649
1.5.2. Hypertensiv szívkárosodás ....................................................................... 650
1.5.3. Hypertensiv agyi károsodások ................................................................. 651
1.5.4. Hypertensiv vesekárosodások .................................................................. 651
1.5.5. Hypertensiv szemkárosodások ................................................................. 652
1.6. A hypertonia kezelése ........................................................................................... 652
1.6.1. A nem gyógyszeres kezelés ...................................................................... 653
xii
1.6.2. A hypertonia gyógyszeres kezelése .......................................................... 655

1.6.3. Antihypertensiv kezelés speciális esetekben ............................................ 660
1.6.4. Terhességi hypertonia .............................................................................. 662
2. Érbetegségek ..................................................................................................................... 675
2.1. Az érbetegek vizsgálata ........................................................................................ 676
2.1.1. A perifériás artériás érbetegség kórisméje ............................................... 677
2.1.2. A vénás betegségek kórisméje ................................................................. 681
2.1.3. A mikrokeringés vizsgálata ...................................................................... 682
2.1.4. A verőerek betegségei .............................................................................. 682
2.1.5. Az aorta betegségei .................................................................................. 686
2.1.6. A zsigeri artériák megbetegedései ............................................................ 689
2.1.7. Az extracranialis carotisrendszer betegségei ............................................ 690
2.1.8. Gyulladásos érbetegségek ........................................................................ 691
2.1.9. Vasculitisek .............................................................................................. 692
2.1.10. A veseartéria szűkülete: renovascularis hypertonia ................................ 692
2.1.11. Egyéb verőérbetegségek ......................................................................... 695
2.1.12. Artériás thrombosis, antithromboticus kezelés ....................................... 695
2.2. A mélyvénás rendszer betegségei ......................................................................... 699
2.2.1. Az akut mélyvénás thrombosis klinikai képe, kórisméje és kezelése ...... 699
2.2.2. A vénás thromboembolia megelőzése ...................................................... 705
2.2.3. Vénás thromboembolia és terhesség ........................................................ 706
2.2.4. Postthromboticus szindróma és megelőzése ............................................ 707
2.2.5. Felületes thrombophlebitis ....................................................................... 708
2.3. Varicositas ............................................................................................................ 708
2.4. A nyirokrendszer betegségei ................................................................................. 708
2.5. Beavatkozások perifériás érbetegségben .............................................................. 708
6. A légzőrendszer betegségei ........................................................................................................ 710
1. A légzőszervi beteg vizsgálata .......................................................................................... 710
2. Kórisméhez vezető eljárások légzőszervi betegségekben ................................................. 710
2.1. Képalkotó eljárások .............................................................................................. 710
2.1.1. Mellkas-röntgenvizsgálat ......................................................................... 711
2.1.2. Komputertomográfia ................................................................................ 711
2.1.3. Mágneses magrezgés vizsgálat ................................................................. 711
2.1.4. Tüdőszcintigráfia ..................................................................................... 711
2.1.5. Pozitronemissziós tomográfia .................................................................. 711
2.1.6. Pulmonalis angiográfia ............................................................................. 712
2.1.7. Ultrahangvizsgálat ................................................................................... 712
2.1.8. Bronchográfia ........................................................................................... 712
2.2. Biológiai minta vételére alkalmas módszerek légzőszervi betegségekben ........... 712
2.2.1. Köpet (sputum) ........................................................................................ 712
2.2.2. Thoracocentesis ........................................................................................ 712
2.2.3. Percutan tüdő/tűbiopszia .......................................................................... 712
2.2.4. Bronchoszkópia ........................................................................................ 712
2.2.5. Sebészi mintavétel .................................................................................... 713
2.2.6. Thoracotomia ........................................................................................... 713
2.3. Légzésfunkciós vizsgálatok. A légzésfunkció zavarai .......................................... 713
2.3.1. A ventiláció vizsgálata ............................................................................. 713
2.3.2. A diffúzió vizsgálata ................................................................................ 717
2.3.3. Az eloszlási (disztribúciós) zavar meghatározása .................................... 717
2.4. Vérgázelemzés ...................................................................................................... 718
3. Légzészavarok ébrenlét és alvás alatt ................................................................................ 719
3.1. Hypo- és hyperventilatiós szindrómák, kóros légzéstípusok ................................ 719
3.1.1. Elsődleges alveolaris hypoventilatio ........................................................ 719
3.1.2. Obesitas – hypoventilatiós szindróma ...................................................... 719
3.1.3. Hyperventilatiós szindrómák .................................................................... 720
3.1.4. Kóros légzésmódok .................................................................................. 720
3.2. Alvás alatti légzészavarok .................................................................................... 721
3.2.1. Bevezetés az alvás élettanába ................................................................... 721
3.2.2. Az alvás-ébrenlét betegségek osztályozása .............................................. 722
3.2.3. Az alvás alatti légzészavarok felosztása, meghatározások ....................... 723
xiii
3.2.4. Az OSAH kialakulása .............................................................................. 725

3.2.5. Az OSAH hosszú távú hatásai ................................................................. 725
3.3. Alvásvizsgálat ....................................................................................................... 726
3.3.1. Az elzáródásos (obstrukciós) jellegű alvás alatti légzészavarok vizsgálata 726
3.3.2. A centrális alvás alatti légzészavarok vizsgálata ...................................... 727
3.3.3. Az alvás alatti légzészavarok kezelése ..................................................... 727
4. Asthma bronchiale ............................................................................................................ 727
4.1. Kórok .................................................................................................................... 728
4.2. Kórtan, kórélettan ................................................................................................. 728
4.3. Epidemiológia ....................................................................................................... 729
4.4. Kóreredet, a kórkép kialakulása ........................................................................... 729
4.5. A korai és késői típusú asthmás reakció kialakulása ............................................ 731
4.6. Az „instrinsic‖ asthma kialakulása ....................................................................... 732
4.7. Idegi mechanizmusok szerepe asthmában ............................................................ 732
4.8. Klinikai tünetek .................................................................................................... 733
4.9. Osztályozás ........................................................................................................... 735
4.9.1. Allergiás, nem allergiás asthma ............................................................... 735
4.9.2. Foglalkozási asthma ................................................................................. 735
4.9.3. Terheléssel kiváltott asthma ..................................................................... 736
4.9.4. Aspirin-asthma ......................................................................................... 736
4.9.5. Éjszakai asthma ........................................................................................ 736
4.9.6. Súlyossági osztályozás ............................................................................. 736
4.10. Kórisme és elkülönítő kórisme ........................................................................... 737
4.11. Az asthma szövődményei ................................................................................... 738
4.12. Az asthma lefolyása, kórjóslata .......................................................................... 739
4.13. Az asthma bronchiale kezelése ........................................................................... 739
4.13.1. Gyógyszeres kezelés .............................................................................. 740
4.13.2. Anti-immunglobulin-E-kezelés ............................................................. 742
4.13.3. Fenntartó gyógyszeres kezelés .............................................................. 742
4.13.4. Az asthmás roham kezelése .................................................................... 743
5. Hypersensitiv pneumonitis ................................................................................................ 744
5.1. Kórok és a kialakulás módja ................................................................................. 744
5.2. Epidemiológia ....................................................................................................... 746
5.3. Szövettani kép ...................................................................................................... 746
5.4. Klinikai tünetek és osztályozás ............................................................................. 746
5.5. Kórisme és elkülönítő kórisme ............................................................................. 747
5.6. Kezelés ................................................................................................................. 750
6. Tüdőgyulladás és tüdőtályog ............................................................................................. 750
6.1. Tüdőgyulladás ...................................................................................................... 750
6.1.1. Kialakulása és kórokok ............................................................................ 750
6.1.2. Klinikai tünetek és kórisme ...................................................................... 751
6.1.3. Általános kezelési elvek ........................................................................... 753
6.1.4. Tüdőgyulladások a leggyakrabban előforduló kórokozók szerint ............ 757
6.2. Tüdőtályog ............................................................................................................ 765
6.2.1. Kóreredet .................................................................................................. 765
6.2.2. Klinikai tünetek, kórisme ......................................................................... 765
6.2.3. Kezelés ..................................................................................................... 766
7. Tuberculosis ...................................................................................................................... 766
8. Krónikus obstruktív tüdőbetegség ..................................................................................... 766
8.1. Epidemiológia ....................................................................................................... 767
8.2. Kóreredet .............................................................................................................. 767
8.3. Patológia ............................................................................................................... 767
8.4. Kórfejlődés ........................................................................................................... 768
8.5. Kórtan ................................................................................................................... 769
8.6. Klinikai megjelenés .............................................................................................. 771
8.7. Kórisme ................................................................................................................ 771
8.8. Kezelés ................................................................................................................. 773
8.8.1. Hörgőtágítók ............................................................................................ 774
8.8.2. Glükokortikoidok ..................................................................................... 775
8.8.3. A COPD súlyossági fokozat szerinti tartós kezelése ................................ 775
xiv
8.8.4. A COPD-s beteg rehabilitációja ............................................................... 777

9. Bronchiectasia ................................................................................................................... 778
9.1. Patológia és kóreredet ........................................................................................... 778
9.2. Klinikai tünetek és kórisme .................................................................................. 778
9.3. Kezelés ................................................................................................................. 779
10. Interstitialis tüdőbetegségek ............................................................................................ 780
11. Eosinophiliával járó tüdőbetegségek ............................................................................... 792
11.1. Ismert eredetű eosinophil tüdőbetegségek .......................................................... 793
11.1.1. Allergiás bronchopulmonalis mycosisok ............................................... 793
11.1.2. Paraziták által okozott eosinophil tüdőbetegségek ................................. 794
11.1.3. Gyógyszerek okozta eosinophil pneumoniák ......................................... 795
11.1.4. Bizonyos anyagok okozta eosinophil pneumonia .................................. 795
11.2. Ismeretlen eredetű eosinophil pneumoniák ........................................................ 795
11.2.1. Krónikus eosinophil pneumonia ............................................................. 796
11.2.2. Churg–Strauss-szindróma (CSS) ............................................................ 796
11.2.3. Akut eosinophil pneumonia ................................................................... 796
11.2.4. Hypereosinophiliás szindróma ............................................................... 797
11.2.5. Pulmonalis eosinophiliával ritkábban társuló tüdőbetegségek ............... 797
12. Pulmonalis hypertonia ..................................................................................................... 797
12.1. Kisvérköri hemodinamika és pulmonalis hypertoniák ........................................ 797
12.2. A pulmonalis hypertonia meghatározása és formái ............................................ 798
12.3. Elsődleges pulmonalis hypertonia ...................................................................... 799
12.3.1. Panaszok, tünetek, fizikális jelek ........................................................... 800
12.3.2. Kórisme, elkülönítő kórisme .................................................................. 801
12.3.3. Kezelés és kórjóslat ................................................................................ 804
13. Tüdő thromboembolia ..................................................................................................... 804
13.1. A thromboembolusok forrásai ............................................................................ 804
13.2. Kóreredet, patofiziológia .................................................................................... 805
13.3. Epidemiológia ..................................................................................................... 806
13.4. Klinikai tünetek és fizikális jelek ........................................................................ 807
13.5. A tüdő thromboembolia klinikai formái ............................................................. 807
13.6. A tüdőembolia ritkább formái ............................................................................ 811
14. A tüdő daganatos megbetegedései .................................................................................. 812
14.1. A tüdő rosszindulatú daganatai ........................................................................... 812
14.1.1. A tüdőrák epidemiológiája ..................................................................... 812
14.1.2. Kóroki tényezők ..................................................................................... 812
14.1.3. A tüdőrák patológiája ............................................................................. 813
14.1.4. Klinikai tünetek ...................................................................................... 813
14.1.5. Kórisme és stádiumbeosztás .................................................................. 818
14.1.6. A tüdőrák kezelése ................................................................................. 821
14.2. A tüdő jóindulatú daganatai ................................................................................ 824
15. A mellhártya, a mediastinum és a rekesz betegségei ...................................................... 825
15.1. A mellhártya betegségei ..................................................................................... 825
15.1.1. Pleuritis sicca ......................................................................................... 825
15.1.2. A mellhátya folyadékgyüleme ............................................................... 825
15.1.3. Malignus mesothelioma ......................................................................... 827
15.2. Ritka mellhártyadaganatok ................................................................................. 827
15.2.1. Pneumothorax (légmell) ......................................................................... 828
15.3. A mediastinum betegségei .................................................................................. 829
15.3.1. A mediastinum daganatai ....................................................................... 829
15.3.2. Mediastinalis fibrosis ............................................................................. 830
15.3.3. Pneumomediastinum .............................................................................. 830
15.4. A rekesz működésének rendellenességei ............................................................ 831
15.4.1. Rekeszbénulás ........................................................................................ 831
15.4.2. Rekeszsérvek .......................................................................................... 831
16. Környezeti ártalmak okozta tüdőbetegségek ................................................................... 831
16.1. Foglalkozási eredetű tüdőbetegségek ................................................................. 832
16.2. Környezeti eredetű akut, toxikus légzőszervi ártalmak ...................................... 834
16.3. A légszennyezés és hatásai ................................................................................. 836
16.4. A tüdő sugárkárosodása ...................................................................................... 836
xv
17. A légzési elégtelenség klinikai formái ............................................................................ 837

17.1. I-es típusú, részleges vagy pulmonalis légzési elégtelenség ............................... 838
17.2. II-es típusú, teljes vagy légzésipumpa-elégtelenség ........................................... 838
17.3. Kezelés ............................................................................................................... 839
17.3.1. Oxigénpótlás .......................................................................................... 839
17.3.2. Gépi lélegeztetés .................................................................................... 840
18. Akut respirációs distressz szindróma (ARDS) ................................................................ 841
18.1. Gyakoriság és kóreredet ..................................................................................... 841
18.2. Kóreredet, patofiziológia .................................................................................... 842
18.3. Klinikai tünetek és kórisme ................................................................................ 843
18.4. Kezelés ............................................................................................................... 844
19. Immunhiányos betegek tüdőszövődményei ................................................................... 844
19.1. Immunhiányos betegek tüdő- fertőzései: általános ismeretek ........................... 845
19.2. Elsődleges immunhiányos állapotok tüdőszövődményei ................................... 847
19.2.1. Antitest (B-sejt) -hiányok ...................................................................... 847
19.2.2. A sejtes immunválasz zavarai ............................................................... 848
19.2.3. Phagocyta-rendellenességek ................................................................... 848
19.3. Tüdőszövődmények humán immunhiány vírus (HIV) fertőzésben és szerzett
immunhiányos szindrómában (AIDS) ......................................................................... 849
19.4. Tüdőszövődmények csontvelő- és őssejtátültetés után ....................................... 852
19.4.1. A különböző tüdőszövődmények megjelenésének jellegzetes ideje ...... 852
19.4.2. Fertőzéses eredetű szövődmények ........................................................ 854
19.4.3. Nem fertőzéses eredetű tüdőszövődmények .......................................... 855
19.5. Szervátültetett betegek tüdőfertőzései ................................................................ 858
19.6. Daganatos betegek tüdőfertőzéses szövődményei .............................................. 860
19.6.1. Tumor és kemoterápia okozta immunzavarok ....................................... 860
19.6.2. A daganatos és neutropeniás betegek fertőzéseinek jellegzetes kórokozói 862
19.6.3. A fertőzéses szövődményben szenvedő daganatos beteg ....................... 863
19.6.4. Nem fertőzéses eredetű tüdőgyulladás (pneumonitis) daganatos betegekben
865
7. Az emésztőrendszer betegségei .................................................................................................. 866
1. Az emésztőrendszeri betegségek általános tünetei ............................................................ 866
1.1. Kórelőzmény, fizikális vizsgálat ........................................................................... 866
1.1.1. Kórelőzmény, az emésztőrendszeri betegségek főbb tünetei ................... 866
1.2. Hányinger (nausea), hányás (emesis) ................................................................... 867
1.2.1. A beteg vizsgálata hányás esetén ............................................................. 869
1.2.2. A hányinger és a hányás kezelése ............................................................ 870
1.3. Hasmenés és székrekedés ..................................................................................... 872
1.3.1. A bélműködés szabályozása ..................................................................... 872
1.3.2. Hasmenés (diarrhoea) ............................................................................. 873
1.3.3. Székrekedés (obstipatio) .......................................................................... 880
1.4. Fogyás (cachexia) ................................................................................................. 883
1.5. Sárgaság ................................................................................................................ 885
1.5.1. Osztályozás .............................................................................................. 885
1.5.2. A sárga beteg vizsgálata ........................................................................... 885
1.5.3. A sárgaság elkülönítő kórisméje .............................................................. 887
1.5.4. Kezelés ..................................................................................................... 888
1.6. Emésztőrendszeri vérzés ....................................................................................... 888
1.6.1. Vérzésforrások az emésztő-rendszerben .................................................. 888
1.6.2. A vérző beteg vizsgálata .......................................................................... 891
1.7. Hasi fájdalom ........................................................................................................ 892
1.7.1. A hasi fájdalom jellemzői ........................................................................ 892
1.7.2. Heveny hasi fájdalom ............................................................................... 894
1.7.3. Idült hasi fájdalom ................................................................................... 895
2. Az emésztőrendszer endoszkópos vizsgálata .................................................................... 896
2.1. Az emésztőrendszer felső szakaszának endoszkópos vizsgálata .......................... 896
2.2. A vékonybél endoszkópiája .................................................................................. 897
2.3. A vastagbél endoszkópiája ................................................................................... 898
2.4. Endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia ................................................. 898
xvi
3. A nyelőcső betegségei ....................................................................................................... 900

3.1. A nyelőcső betegségeinek jellegzetes tünetei ....................................................... 900
3.1.1. Gyomorégés-nyelőcsőégés (tűzmell, „heartburn‖) .................................. 900
3.1.2. Dysphagia ................................................................................................ 901
3.1.3. Nyelőcső eredetű mellkasi fájdalom ........................................................ 903
3.1.4. Visszaáramlás (regurgitatio) .................................................................... 903
3.2. Kórjelző módszerek ............................................................................................. 903
3.2.1. Endoszkópia ............................................................................................. 903
3.2.2. Motilitásvizsgálatok ................................................................................. 903
3.2.3. Ellenállás (impedancia) vizsgálat ............................................................. 904
3.3. Szervi betegségek ................................................................................................. 904
3.3.1. Fejlődési rendellenességek ...................................................................... 904
3.3.2. Gastrooesophagealis refluxbetegség ....................................................... 907
3.3.3. Barrett-nyelőcső ....................................................................................... 915
3.3.4. Eosinophil oesophagitis ........................................................................... 916
3.3.5. A nyelőcső egyéb motilitászavarai ........................................................... 919
3.3.6. A nyelőcső gyulladásos betegségei .......................................................... 923
3.3.7. A nyelőcső sérülései ................................................................................. 927
3.4. Funkcionális kórképek .......................................................................................... 927
3.4.1. Globus ...................................................................................................... 928
3.4.2. Ruminatio-szindróma ............................................................................... 928
3.4.3. Funkcionális gyomorégés (tűzmell, „heartburn‖) .................................... 929
3.4.4. Funkcionális mellkasi fájdalom ............................................................... 930
3.4.5. Funkcionális dysphagia ............................................................................ 930
4. A gyomor és a nyombél betegségei ................................................................................... 931
4.1. Anatómiai és kórélettani alapok ........................................................................... 931
4.2. A gyomor és a nyombél organikus betegségei ..................................................... 932
4.2.1. Gastritisek és gastropathiák ...................................................................... 932
4.2.2. Duodenitis ................................................................................................ 934
4.2.3. Pepticus fekélybetegség ........................................................................... 935
4.2.4. Gastroparesis (gyomorhűdés) .................................................................. 944
4.2.5. A gyomor és a duodenum ritka organikus megbetegedései .................... 947
4.3. Az emésztőrendszer felső szakaszának funkcionális betegségei. Funkcionális dyspepsia
948
4.3.1. Osztályozás .............................................................................................. 948
4.3.2. Epidemiológia .......................................................................................... 948
4.3.3. Kialakulásának módja .............................................................................. 949
4.3.4. Kórisme .................................................................................................... 949
4.3.5. Kezelés ..................................................................................................... 950
5. A vékonybél betegségei .................................................................................................... 951
5.1. A felszívódás kórtana ........................................................................................... 951
5.1.1. A vékonybél felépítése ............................................................................. 951
5.1.2. A felszívódás szakaszai ............................................................................ 951
5.1.3. A felszívódás formái ................................................................................ 952
5.1.4. A tápanyagok felszívódása ....................................................................... 952
5.2. A felszívódás zavara ............................................................................................. 953
5.2.1. A felszívódási zavar okai ......................................................................... 953
5.2.2. A felszívódási zavar klinikai tünetei ........................................................ 955
5.2.3. A felszívódási zavar kórisméje ................................................................ 956
5.2.4. Laktázhiány-laktózintolerancia ................................................................ 961
5.2.5. Epidemiológia, kóreredet ......................................................................... 961
5.2.7. Kórisme .................................................................................................... 962
5.2.8. Kezelés ..................................................................................................... 962
5.3. Coeliakia ............................................................................................................... 962
5.3.1. Epidemiológia .......................................................................................... 962
5.3.2. Kialakulásának oka és módja ................................................................... 962
5.3.3. Klinikai formák ........................................................................................ 963
5.3.4. A coeliakia kórisméje ............................................................................... 964
5.3.5. Szűrés ....................................................................................................... 965
xvii
5.3.6. Kezelés ..................................................................................................... 965

5.4. Vékonybél bakteriális túlnövekedési szindróma .................................................. 965
5.4.1. Kórok, kóreredet ...................................................................................... 966
5.4.2. Klinikai kép .............................................................................................. 967
5.4.3. A bakteriális túlnövekedés felismerése .................................................... 967
5.4.4. A bakteriális túlnövekedés kezelése ......................................................... 967
5.5. Fehérjevesztő enteropathia ................................................................................... 968
5.5.1. Kórok, kóreredet ...................................................................................... 968
5.5.3. Kórisme .................................................................................................... 968
5.5.4. Kezelés ..................................................................................................... 968
5.6. Rövidbél-szindróma (short bowel syndrome) ....................................................... 968
5.6.1. Kórok, kóreredet ...................................................................................... 968
5.6.2. Klinikai tünetek, kórisme ......................................................................... 969
5.6.3. Kezelés ..................................................................................................... 969
5.7. Whipple-kór .......................................................................................................... 969
5.7.1. Epidemiológia .......................................................................................... 969
5.7.2. Klinikai kép .............................................................................................. 969
5.7.3. Kórisme .................................................................................................... 970
5.7.4. Kezelés ..................................................................................................... 970
6. Gyulladásos bélbetegségek ............................................................................................... 970
6.1. Epidemiológia ....................................................................................................... 970
6.1.1. Kóreredet .................................................................................................. 971
6.1.2. Kórtan ...................................................................................................... 972
6.1.4. A Crohn-betegség klinikai képe ............................................................... 978
6.2. Elkülönítő kórisme ............................................................................................... 982
6.3. Bélen kívüli (extraintestinalis) tünetek ................................................................ 982
6.3.1. Bőrtünetek ................................................................................................ 982
6.3.2. Szemtünetek ............................................................................................. 983
6.3.3. Ízületi tünetek ........................................................................................... 983
6.3.4. Máj- és epeúti eltérések ............................................................................ 983
6.3.5. Ritkább tünetek és szövődmények ........................................................... 983
6.4. Kezelés ................................................................................................................. 983
6.4.1. Proctitis ulcerosa ...................................................................................... 984
6.4.2. Bal oldali colitis ulcerosa ......................................................................... 984
6.4.3. Kiterjedt colitis ulcerosa .......................................................................... 984
6.4.4. Súlyos, toxikus colitis ulcerosa ................................................................ 985
6.4.5. Műtét a colitis ulcerosa kezelésében ........................................................ 985
6.4.6. Aktív Crohn-betegség .............................................................................. 986
6.4.7. Műtét Crohn-betegségben ........................................................................ 986
6.4.8. Rákos elfajulás IBD-ben .......................................................................... 988
6.4.9. IBD és a termékenység ............................................................................. 989
7. Egyéb bélbetegségek ......................................................................................................... 989
7.1. Diverticulosis ........................................................................................................ 989
7.1.1. Epidemiológia, kóreredet ......................................................................... 990
7.1.2. Klinikai kép .............................................................................................. 990
7.1.3. Kórisme .................................................................................................... 991
7.1.4. Kezelés ..................................................................................................... 991
7.2. A bél motilitásának zavarai .................................................................................. 992
7.2.1. Megacolon ................................................................................................ 992
7.3. A mesenterialis keringés zavarai ........................................................................ 1001
7.3.1. Akut mesenterialis ischaemia ................................................................. 1002
7.4. A végbél betegségei ............................................................................................ 1003
7.4.1. Szervi betegségek ................................................................................... 1004
7.4.2. Funkcionális betegségek ........................................................................ 1004
7.5. A bélgázok kóroki szerepe .................................................................................. 1005
8. Heveny bélelzáródás ....................................................................................................... 1010
8.1. Kórélettani háttér ................................................................................................ 1011
8.2. Klinikai tünetek .................................................................................................. 1011
xviii
8.3. Fizikális lelet ...................................................................................................... 1011

8.4. Kezelés ............................................................................................................... 1012
9. Akut appendicitis ............................................................................................................ 1012
9.1. Kórélettan ........................................................................................................... 1013
9.2. Klinikai tünetek .................................................................................................. 1013
9.3. Elkülönítő kórisme ............................................................................................. 1014
9.4. Kezelés ............................................................................................................... 1014
10. A máj betegségei ........................................................................................................... 1014
10.1. A máj betegségeinek általános tünetei .............................................................. 1017
10.2. Bilirubin-anyagcsere és hyperbilirubinaemia ................................................... 1021
10.2.1. Bilirubin-anyagcsere ........................................................................... 1021
10.2.2. Hyperbilirubinaemia ............................................................................ 1022
10.3. Akut vírushepatitis ............................................................................................ 1026
10.3.1. Hepatitis A ........................................................................................... 1028
10.3.2. Hepatitis B ............................................................................................ 1030
10.3.3. Hepatitis D ........................................................................................... 1032
10.3.4. Hepatitis C ............................................................................................ 1032
10.3.5. Hepatitis E ............................................................................................ 1034
10.3.6. Másodlagos hepatotrop vírusok által okozott akut hepatitis ................ 1034
10.4. Toxikus és gyógyszer okozta hepatitis ............................................................. 1034
10.5. Nem alkoholos steatohepatitis .......................................................................... 1039
10.5.1. Meghatározás, epidemiológia .............................................................. 1039
10.5.2. Patológia és a kialakulás módja ........................................................... 1039
10.5.3. Kórisme és elkülönítő kórisme ............................................................. 1042
10.5.4. Lefolyás és kórjóslat ............................................................................ 1042
10.5.5. Kezelés ................................................................................................. 1043
10.6. Idült hepatitis .................................................................................................... 1043
10.6.1. Vírus eredetű krónikus hepatitis .......................................................... 1044
10.6.2. Gyógyszer és toxikus anyagok által okozott idült hepatitis ................. 1049
10.6.3. Autoimmun mechanizmusú hepatitisek ............................................... 1049
10.6.4. Anyagcsere-betegségek által okozott krónikus hepatitis ..................... 1053
10.6.5. Egyéb idült hepatitisek ......................................................................... 1053
10.7. Idült alkoholos májbetegségek ......................................................................... 1053
10.7.1. Epidemiológia és kóreredet .................................................................. 1053
10.7.2. Az alkohol anyagcseréje és a májkárosodás kialakulásának módja .... 1054
10.7.3. Szövettani jellemzők és biokémiai hátterük ......................................... 1055
10.7.4. Alkoholos zsírmáj ................................................................................ 1056
10.7.5. Alkoholos hepatitis ............................................................................... 1056
10.7.6. Alkoholos májcirrhosis ........................................................................ 1057
10.7.7. Idült alkoholos májbetegek lelki vezetése ............................................ 1057
10.7.8. Epidemiológia és osztályozás ............................................................... 1058
10.7.9. A betegség kialakulásának módja ........................................................ 1060
10.7.10. A betegség súlyosságának megítélése ................................................ 1061
10.7.11. A májcirrhosis szövődményei ........................................................... 1061
10.8. A máj genetikai eredetű anyagcsere-betegségei ............................................... 1070
10.8.1. Vasraktározási betegségek ................................................................... 1070
10.8.2. Wilson-kór ........................................................................................... 1076
10.8.3. Alfa-1-proteáz-inhibitor-hiány (alfa-1-antitripszin-hiány) ................... 1079
10.9. Májtátültetés ..................................................................................................... 1080
10.9.1. Javallatok és ellenjavallatok ................................................................. 1080
10.9.2. A fogadó (recipiens) és az átadó (donor) máj alkalmassága ................ 1082
10.9.3. A donormáj felhasználása .................................................................... 1082
10.9.4. Májátültetési technikák ........................................................................ 1083
10.9.5. A beteg átültetés utáni gondozása ........................................................ 1083
10.9.6. Szövődmények ..................................................................................... 1084
10.10. A máj keringési zavarai .................................................................................. 1085
11. Az epehólyag és az epeutak megbetegedései ................................................................ 1087
11.1. Anatómiai és kórélettani háttér ......................................................................... 1087
11.2. Az epehólyag megbetegedései .......................................................................... 1087
11.2.1. Veleszületett eltérések .......................................................................... 1087
xix
11.2.2. Epekőbetegség ..................................................................................... 1087

11.2.3. Heveny és idült cholecystitis ................................................................ 1089
11.2.4. Az epehólyag ritka betegségei .............................................................. 1091
11.2.5. Postcholecystectomiás tünetek ............................................................. 1091
11.3. Az epeutak betegségei ...................................................................................... 1091
11.3.1. Veleszületett eltérések .......................................................................... 1091
11.3.2. Choledocholithiasis, epeúti kövesség ................................................... 1092
11.3.3. Sclerotizáló cholangitis ........................................................................ 1093
11.4. Az epeutak és az epehólyag funkcionális betegségei ........................................ 1094
11.4.1. Epehólyag-hypokinesis ........................................................................ 1095
11.4.2. Epehólyag-dyskinesis ........................................................................... 1095
11.4.3. Oddi-sphincter-dyskinesis .................................................................... 1095
11.5. A Vater-papilla betegségei ............................................................................... 1096
11.5.1. Papillaris (Oddi-sphincter) kóros működés .......................................... 1096
11.5.2. A Vater-papilla daganatai ..................................................................... 1096
12. A hasnyálmirigy betegségei .......................................................................................... 1096
12.1. Heveny hasnyálmirigy-gyulladás ..................................................................... 1097
12.1.1. Kialakulásának oka és módja .............................................................. 1097
12.1.2. Osztályozás .......................................................................................... 1099
12.1.3. Klinikai tünetek .................................................................................... 1099
12.1.4. Laboratóriumi eltérések ....................................................................... 1100
12.1.5. Képalkotó kórisme ............................................................................... 1101
12.1.6. Elkülönítő kórisme ............................................................................... 1104
12.1.7. Kórjóslat ............................................................................................... 1104
12.1.8. Szövődmények ..................................................................................... 1106
12.1.9. Kezelés ................................................................................................. 1107
12.2. Idült hasnyálmirigy-gyulladás .......................................................................... 1108
12.2.1. Kialakulásának oka és módja ............................................................... 1108
12.2.3. Szövődmények ..................................................................................... 1110
12.2.4. Az idült hasnyálmirigy-gyulladás kórismézése .................................... 1111
12.2.5. Az idült pancreatitis kezelése ............................................................... 1116
12.3. Autoimmun pancreatitis .................................................................................... 1117
12.3.1. Epidemiológia ...................................................................................... 1117
12.3.2. A kialakulás módja .............................................................................. 1117
12.3.4. Kórisme ................................................................................................ 1118
12.3.5. Kórjelző feltételek és elkülönítő kórisme ............................................. 1121
12.3.6. Kezelés ................................................................................................. 1123
12.3.7. Kórjóslat ............................................................................................... 1123
12.4. Herediter pancreatitis ........................................................................................ 1123
12.5. A hasnyálmirigy fejlődési eltérései ................................................................... 1124
12.5.1. Cysticus fibrosis ................................................................................... 1124
12.5.2. Pancreas divisum .................................................................................. 1125
12.5.3. Pancreas anulare ................................................................................... 1126
13. Az emésztőrendszer daganatai ...................................................................................... 1127
13.1. A nyelőcső daganatai ........................................................................................ 1127
13.1.1. A nyelőcső jóindulatú daganatai .......................................................... 1127
13.1.2. A nyelőcső rosszindulatú daganatai ..................................................... 1128
13.2. A gyomor daganatai .......................................................................................... 1131
13.2.1. Gyakoriság és epidemiológia ............................................................... 1131
13.2.2. A gyomor egyéb daganatai ................................................................... 1136
13.3. Vékonybéldaganatok ........................................................................................ 1139
13.3.1. Epidemiológia ...................................................................................... 1140
13.3.2. Kockázati tényezők .............................................................................. 1140
13.3.3. Jóindulatú vékonybéldaganatok ........................................................... 1141
13.3.4. Rosszindulatú vékonybéldaganatok .................................................... 1142
13.4. Vastag- és végbéldaganatok ............................................................................. 1144
13.4.1. Vastagbélpolypok és -adenomák .......................................................... 1145
13.4.2. Vastag- és végbéldaganatok ................................................................. 1147
xx
13.5. Májdaganatok ................................................................................................... 1155

13.5.1. Jóindulatú daganatok ........................................................................... 1156
13.5.2. Tumorszerű elváltozások ..................................................................... 1157
13.5.3. Rosszindulatú májdaganatok ............................................................... 1157
13.5.4. Áttéti májdaganatok ............................................................................. 1159
13.6. Hasnyálmirigy-daganatok ................................................................................. 1159
13.6.1. Pancreasrák .......................................................................................... 1160
13.6.2. A hasnyálmirigy egyéb daganatai ....................................................... 1167
13.7. A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai ....................................................... 1168
13.7.1. A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatainak általános jellemzői ...... 1169
13.7.2. Laboratóriumi és képalkotó eljárások kórjelző értéke .......................... 1171
13.7.3. Insulinoma ............................................................................................ 1172
13.7.4. Gastrinoma. Zollinger–Ellison-szindróma ........................................... 1173
13.7.5. VIPoma ................................................................................................ 1174
13.7.6. Glucagonoma ....................................................................................... 1175
13.7.7. Somatostatinoma .................................................................................. 1177
13.7.8. A hasnyálmirigy egyéb neuroendokrin tumorai ................................... 1177
13.8. Az emésztőrendszer carcinoid daganatai .......................................................... 1178
13.8.1. Kóreredet, osztályozás és epidemiológia ............................................. 1178
13.8.2. A carcinoidok szervrendszeri elhelyezkedése ...................................... 1180
13.8.3. Biokémiai sajátosságok ........................................................................ 1181
13.8.5. Kórisme ................................................................................................ 1183
13.8.6. Kezelés ................................................................................................. 1186
13.8.7. Kórjóslat ............................................................................................... 1187
13.9. Az emésztőrendszer lymphomái ....................................................................... 1187
13.9.1. Meghatározás, epidemiológia, osztályozás .......................................... 1187
13.9.2. Klinikai tünetek, kórisme ..................................................................... 1189
13.9.3. Kezelés ................................................................................................. 1189
8. A vese és a húgyutak betegségei ............................................................................................... 1191
1. A vesebetegek vizsgálata ................................................................................................ 1191
1.1. Kórelőzmény ...................................................................................................... 1191
1.2. Fizikális vizsgálat .............................................................................................. 1193
1.3. Főbb klinikai szindrómák ................................................................................... 1195
1.4. Laboratóriumi vizsgálatok .................................................................................. 1197
1.4.1. Vizeletvizsgálat ...................................................................................... 1197
1.4.2. A veseműködés megítélése .................................................................... 1203
1.5. Bakteriológiai vizsgálat ...................................................................................... 1205
1.6. Képalkotó vizsgálatok ........................................................................................ 1205
1.6.1. Hagyományos radiológiai módszerek .................................................... 1205
1.6.2. Ultrahangvizsgálat ................................................................................. 1206
1.6.3. CT-vizsgálat ........................................................................................... 1208
1.6.4. Mágneses magrezgés (MRI)-vizsgálat ................................................... 1210
1.6.5. Angiográfia ............................................................................................ 1210
1.6.6. Izotópdiagnosztika ................................................................................. 1211
1.7. Vesebiopszia ....................................................................................................... 1211
2. A folyadék- és elektrolit-háztartás zavarai ...................................................................... 1212
2.1. Oliguria, anuria, polyuria .................................................................................... 1212
2.1.1. Oligo-anuria akut vese-elégtelenségben ................................................. 1213
2.1.2. Polyuria .................................................................................................. 1213
2.1.3. Oedema .................................................................................................. 1214
2.1.4. Hypovolaemia ........................................................................................ 1214
2.1.5. A testnedvek fokozott vesztése által kiváltott hypovolaemia ................. 1214
2.1.6. Növekedett vagy változatlan összvíztartalom mellett kialakuló intravascularis
hypovolaemia ................................................................................................... 1215
2.1.7. Hypervolaemia ....................................................................................... 1215
2.1.8. Hyponatraemia ....................................................................................... 1216
2.1.9. Hypernatraemia ...................................................................................... 1217
2.1.10. Normális ADH-termeléssel és ADH-érzékenységgel járó állapotok ... 1218
xxi
2.1.11. Csökkent ADH-termeléssel vagy ADH-érzékenységgel járó hypernatraemia

1218
2.1.12. Hypokalaemia ...................................................................................... 1219
2.1.13. Hyperkalaemia ..................................................................................... 1220
2.1.14. Kalcium-anyagcsere ............................................................................. 1220
2.1.15. Hypocalcaemiák ................................................................................... 1221
2.1.16. Hypercalcaemia .................................................................................... 1221
2.1.17. Sav-bázis zavarok ................................................................................. 1222
2.1.18. Metabolikus acidosis ............................................................................ 1223
2.1.19. Metabolikus alkalosis ........................................................................... 1223
2.1.20. Respiratorikus acidosis ......................................................................... 1224
2.1.21. Respiratorikus alkalosis ....................................................................... 1224
3. Hypertonia vesebetegségekben ....................................................................................... 1225
3.1. A veseműködés és a vérnyomás szabályozása .................................................... 1225
3.2. Vese eredetű hypertoniák ................................................................................... 1226
3.2.1. Renoparenchymás hypertonia ................................................................ 1226
3.2.2. Renovascularis hypertonia ..................................................................... 1227
3.2.3. Hypertonia okozta nephropathia (hypertensiv nephropathia) ................ 1227
4. Immunológiai mechanizmusok vesebetegségekben ........................................................ 1228
4.1. Humorális antitestekkel kapcsolatos vesekárosodás ........................................... 1228
4.1.1. Nephritogen antitestek képződése .......................................................... 1229
4.1.2. A nephritogen antitestek lerakódása a glomerulusban ........................... 1229
4.2. Sejtes, antitesttől független, glomerularis károsodás .......................................... 1229
4.3. A glomerularis ártalom kimenetelét meghatározó tényezők ............................... 1230
4.4. A glomerulonephritis immunpatológiai megjelenési formái .............................. 1231
4.5. Glomerulopathiák szisztémás kötőszöveti betegségekben ................................. 1231
4.6. Glomerularis károsodás fertőzésekben ............................................................... 1231
4.7. Tumorhoz társuló glomerulopathiák ................................................................... 1231
5. Glomerularis betegségek ................................................................................................ 1232
5.1. Elsődleges glomerulopathiák .............................................................................. 1232
5.2. Heveny nephritis szindróma ............................................................................... 1234
5.2.1. Gyors progressziójú (félholdas) glomerulonephritis .............................. 1235
5.2.2. Nephrosis szindróma .............................................................................. 1238
5.2.3. Tünetszegény vizeleteltérések ................................................................ 1243
5.2.4. Idült glomerulonephritis ......................................................................... 1245
5.3. Szisztémás betegségekhez társuló glomerulonephritisek ................................... 1245
5.3.1. Lupus nephritis ....................................................................................... 1245
5.3.2. Haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) és a thromboticus thrombocytopeniás
purpura (TTP) .................................................................................................. 1251
5.4. Diabeteses nephropathia ..................................................................................... 1252
5.4.1. Diabeteses albuminuria .......................................................................... 1252
5.4.2. A diabeteses nephropathia epidemiológiája ........................................... 1252
5.4.3. A diabeteses nephropathia kialakulása ................................................... 1252
5.4.4. A diabeteses nephropathia kórisméje és klinikai képe ........................... 1253
5.4.5. A diabeteses nephropathia megelőzése és kezelése ............................... 1254
6. Tubulointerstitialis betegségek ........................................................................................ 1255
6.1. Tubulopathiák ..................................................................................................... 1255
6.1.1. Izolált tubulopathiák ............................................................................... 1255
6.1.2. Összetett tubulopathiák .......................................................................... 1255
6.1.3. Renalis diabetes insipidus ...................................................................... 1256
6.1.4. Renalis tubularis acidosis ....................................................................... 1256
6.1.5. Urátnephropathia .................................................................................... 1258
6.1.6. Hypercalcaemiás nephropathia .............................................................. 1258
6.1.7. Hypokalaemiás nephropathia ................................................................. 1258
6.2. Interstitialis nephritis .......................................................................................... 1259
6.3. Analgetikum-nephropathia ................................................................................. 1260
6.3.1. Kóreredet és szövettani eltérés ............................................................... 1260
6.3.2. Klinikai kép és kórisme .......................................................................... 1260
6.3.3. Kezelés és kórjóslat ................................................................................ 1261
6.4. Idült pyelonephritis ............................................................................................. 1261
xxii
6.4.1. Klinikai tünetek ...................................................................................... 1262

6.4.2. Kórisme és kezelés ................................................................................. 1262
7. Húgyúti fertőzés .............................................................................................................. 1263
7.1. A húgyúti fertőzések kialakulása ........................................................................ 1263
7.2. Hajlamosító tényező nélküli húgyúti fertőzések ................................................. 1263
7.3. Szövődményes húgyúti fertőzések ...................................................................... 1266
7.4. A húgyúti fertőzések szövődményei ................................................................... 1267
8. A vese cystás és daganatos betegségei ............................................................................ 1269
8.1. Cystás vesebetegségek ........................................................................................ 1269
8.1.1. Autoszomális recesszív polycystás vesebetegség (ARPKD) ................. 1270
8.1.2. Autoszomális domináns polycystás vesebetegség (ADPKD) ................ 1272
8.1.3. Multicystás vesedysplasia ...................................................................... 1274
8.1.4. Egyszerű vesecysta (szoliter és multiplex) ............................................. 1275
8.1.5. Szerzett vesecysta .................................................................................. 1275
8.2. Juvenilis nephronophtisis – medullaris cystás veseegyüttese ............................. 1276
8.2.1. Autoszomális recesszív forma: juvenilis nephronophtisis ...................... 1276
8.2.2. Autoszomális domináns forma: medullaris cystás vese ......................... 1277
8.3. Medullaris szivacsvese ....................................................................................... 1277
8.4. Veserák ............................................................................................................... 1277
9. Vesekövesség .................................................................................................................. 1281
9.1. A kőbetegség klinikai képe ................................................................................. 1281
9.1.1. Hypercalciuria ........................................................................................ 1281
9.2. Anyagcsere-vizsgálatok ismétlődő vesekőbetegségben ...................................... 1283
9.2.1. Vesekövesség hypercalcaemiával .......................................................... 1283
9.2.2. Vesekőbetegség normális szérumkalcium-koncentrációval ................... 1283
9.3. Az ismétlődő kalcium-vesekövek megelőző kezelése ........................................ 1284
10. Veseelégtelenség ........................................................................................................... 1285
10.1. Heveny veseelégtelenség .................................................................................. 1285
10.1.1. Praerenalis veseelégtelenség ................................................................ 1286
10.1.2. Renalis heveny veseelégtelenség ......................................................... 1287
10.1.3. Postrenalis veseelégtelenség ................................................................ 1291
10.1.4. A heveny veseelégtelenség tünetei és lefolyása ................................... 1292
10.1.5. A heveny veseelégtelenség kórisméje .................................................. 1294
10.1.6. A heveny veseelégtelenség kezelése .................................................... 1294
10.1.7. Vesepótló kezelési módszerek ............................................................. 1296
10.1.8. Kórjóslat ............................................................................................... 1296
10.2. Idült veseelégtelenség ....................................................................................... 1297
10.2.1. Az idült veseelégtelenség szakaszai ..................................................... 1299
10.2.2. Az idült veseelégtelenség klinikai tünetei, szövődményei ................... 1299
10.2.3. Az idült veseelégtelenség kórisméje .................................................... 1301
10.2.4. Az idült veseelégtelenség előrehaladása .............................................. 1302
10.2.5. Az idült veseelégtelenség kezelése és megelőzése ............................... 1303
10.3. Vesepótló kezelés ............................................................................................. 1304
10.3.1. A vesepótló kezelés elméleti alapjai .................................................... 1305
9. Rövidítések ............................................................................................................................... 1308
xxiii
A táblázatok listája
1.1. 1.1. táblázat. A vérnyomást befolyásoló tényezők ..................................................................... 30
1.2. 1.2. táblázat. A carotis-vertebralis rendszer színes Doppler-ultrahangvizsgálatának javallatai . 44
1.3. 1.3. táblázat. A transcranialis Doppler-vizsgálat javallatai ........................................................ 44
1.4. 1.4. táblázat. Mellkasi fájdalommal járó betegségek ................................................................. 45
1.5. 1.5. táblázat. A centrális és perifériás cyanosis leggyakoribb okai ............................................ 50
1.6. 1.6. táblázat. Szívelégtelenséghez vezető okok ......................................................................... 51
1.7. 1.7. táblázat. Köhögéstípusok különböző betegségekben .......................................................... 57
1.8. 1.8. táblázat. Véres köpetet okozó betegségek és előfordulási gyakoriságuk ............................ 58
1.9. 1.9. táblázat. Gyorsan kialakuló, valamint idült nehézlégzéssel járó betegségek és társult tüneteik
61
1.10. 1.10. táblázat. Mellkasi fájdalmat okozó betegségek ............................................................... 64
1.11. 1.11. táblázat. Pleuralis folyadékgyülemet okozó betegségek ................................................. 71
1.12. 1.12. táblázat. A mediastinalis térfoglalás jellemzői ............................................................... 75
1.13. 1.13. táblázat. Az anuria okai .................................................................................................. 97
1.14. 1.14. táblázat. Az oliguria okai ................................................................................................ 98
1.15. 1.15. táblázat. A polyuria okai ................................................................................................. 98
1.16. 1.16. táblázat. A hyperurikaemia okai ................................................................................... 112
1.17. 1.17. táblázat. Az akut myeloid leukaemiák FAB osztályozása az immunfenotípus és a gyakrabban
előforduló citogenetikai eltérései alapján ....................................................................................... 124
1.18. 1.18. táblázat. Az akut lymphoid leukaemia FAB osztályozása immunológiai, citokémiai és
citogenetikai eltérések alapján ........................................................................................................ 124
1.19. 1.19. táblázat. A thrombocyták vizsgálómódszerei ............................................................... 125
1.20. 1.20. táblázat. A coagulopathiák szűrővizsgálatai ................................................................. 125
1.21. 1.21. táblázat. Thromboemboliára hajlamosító öröklött és szerzett eltérések ........................ 126
1.22. 1.22. táblázat. A mozgásszervi betegségek és a fizikális lelet jellemzői ............................... 129
1.23. 1.23. táblázat. Ideggyöki károsodások fizikális jelei ............................................................. 133
1.24. 1.24. táblázat. A perifériás és a centrális eredetű vertigo elkülönítése .................................. 149
1.25. 1.25. táblázat. A legfontosabb saját- és idegenreflexek ......................................................... 157
1.26. 1.26. táblázat. A perifériás és centrális motoneuron sérülésének elkülönítése ...................... 162
1.27. 1.27. táblázat. A gerincvelői szegmentumok magasságának viszonya a csigolyákhoz ......... 167
1.28. 1.28. táblázat. Az indikátorizmok gyöki sérüléseknél ........................................................... 171
1.29. 1.29. táblázat. A beszédzavarok osztályozása ....................................................................... 176
1.30. 1.30. táblázat. Az aphasiák jellegzetességei .......................................................................... 178
1.31. 1.31. táblázat. A beszéd vizsgálata ........................................................................................ 179
1.32. 1.32. táblázat. Metabolikus eredetű tudatzavarok .................................................................. 185
1.33. 1.33. táblázat. A nukleáris medicinában használt radioizotópok fizikai tulajdonságai .......... 187
1.34. 1.34. táblázat. A leggyakoribb izotópdiagnosztikus vizsgálatok átlagos hatásos dózisegyenértéke
növekvő sorrendben ........................................................................................................................ 189
1.35. 1.35. táblázat. Preanalitikai hibalehetőségek ......................................................................... 245
1.36. 1.36. táblázat. A hypomagnesaemia tünetei ........................................................................... 249
1.37. 1.37. táblázat. A hypophosphataemia okai ............................................................................ 250
1.38. 1.38. táblázat. A hyperphosphataemia okai ........................................................................... 250
1.39. 1.39. táblázat. A hypophosphataemia tünetei ........................................................................ 251
2.1. 2.1. táblázat. Transzkripciós faktorok mutációival összefüggő néhány megbetegedés ........... 273
2.2. 2.2. táblázat. Néhány autoszomális domináns módon öröklődő kórkép .................................. 286
2.3. 2.3. táblázat. Néhány autoszomális recesszív öröklődésű kórkép ............................................ 288
2.4. 2.4. táblázat. Néhány X-kromoszómához kötött recesszíven öröklődő megbetegedés ............ 291
2.5. 2.5. táblázat. Néhány mitochondrialis megbetegedés és a részletes leírásukat tartalmazó McKusick-
katalógus száma .............................................................................................................................. 293
2.6. 2.6. táblázat. A kórosan nagyszámú trinukleotid ismétlődéssel (expanzióval) járó néhány fontosabb
megbetegedés ................................................................................................................................. 294
2.7. 2.7. táblázat. Néhány daganat kezelésében alkalmazott monodonalis antitestek ..................... 296
3.1. 3.1. táblázat. Az aminoglikozidok javasolt szérumkoncentrációi napi egyszeri, illetve osztott adagolás
esetén .............................................................................................................................................. 318
3.2. 3.2. táblázat. Az antibiotikumok felosztása ............................................................................. 320
3.3. 3.3. táblázat. Antibiotikumok szöveti eloszlása ....................................................................... 322
xxiv
3.4. 3.4. táblázat. Az fertőzéses gastroenterocolitis két formájának elkülönítése ........................... 335
3.5. 3.5. táblázat. A fertőzéses gastroenterocolitis gyakoribb kórokozói ........................................ 336
3.6. 3.6. táblázat. A fertőzéses gastroenteritis megjelenési formái ................................................. 337
3.7. 3.7. táblázat. A fertőzéses gastroenteritis célzott antimikrobás kezelése ................................. 338
3.8. 3.8. táblázat. A sepsis empirikus kezelésében választható antibiotikumok ............................. 356
3.9. 3.9. táblázat. Antibiotikum-kezelés kórokozók szerint sepsisben (az elsőnek választandó
antibiotikumok) .............................................................................................................................. 357
3.10. 3.10. táblázat. Betegségkategóriák (Center for Disease Control Atlanta, USA) .................... 365
3.11. 3.11. táblázat. AIDS-stádiumot jelző betegségek .................................................................. 366
3.12. 3.12. táblázat. Antiretrovirális gyógyszerek .......................................................................... 368
3.13. 3.13. táblázat. Ajánlások HIV-fertőzött vérrel, vagy véres váladékkal történt expozíció esetén 371
3.14. 3.14. táblázat. Opportunista fertőzések megelőzése .............................................................. 375
3.15. 3.15. táblázat. Kórokozó-specifikus megelőzés ..................................................................... 378
3.16. 3.16. táblázat. Kórkép-specifikus megelőzés ......................................................................... 379
3.17. 3.17. táblázat. „Host‖ specifikus megelőzés .......................................................................... 379
3.18. 3.18. táblázat. A Mycobacterium tuberculosis komplex közvetlen kimutatására alkalmas nukleinsav-
megsokszorozó (amplifikációs) módszerek vizsgálati algoritmusa és az eredmények értékelésének
szempontjai ..................................................................................................................................... 400
3.19. 3.19. táblázat. Gyógyszerérzékeny kórokozó okozta tuberculosis összetett antituberkulotikus
kezelési módjai tenyésztés-pozitív esetben ..................................................................................... 401
3.20. 3.20. táblázat. Az antituberkulotikumok adagolása ............................................................... 402
3.21. 3.21. táblázat. Parasitosisok kezelésére leggyakrabban ajánlott gyógyszerek ....................... 440
4.1. Az első szívhang (S1) = mitralis (M1) és tricuspidalis (T1) összetevővel ............................... 448
4.2. Második szívhang (S2) = aorta (A2) + pulmonalis (P2) .......................................................... 448
4.3. 4.1. táblázat. M-mód echokardiográfiával meghatározható adatok ......................................... 468
4.4. 4.2. táblázat. A színkódolt Doppler-módszer előnyei .............................................................. 470
4.5. 4.3. táblázat. A transoesophagealis echokardiográfia javallatai ............................................... 471
4.6. 4.4. táblázat. A szívgyógyászati kórisméhez használt radiofarmakonok ................................. 475
4.7. 4.5. táblázat. A terheléses vizsgálat ellenjavallatai .................................................................. 480
4.8. 4.6. táblázat. A terheléses EKG-vizsgálat javallatai ................................................................ 481
4.9. 4.7. táblázat. A terheléses vizsgálat megszakításának javallatai .............................................. 483
4.10. 4.8. táblázat. A terheléses EKG-vizsgálat kapcsán figyelemmel kísért változók .................. 484
4.11. 4.9. táblázat. A koszorúér-MDCT javallatai és ellenjavallatai .............................................. 489
4.12. 4.10. táblázat. Az ischaemiás szívbetegség kórisméjében alkalmazható nem invazív
vizsgálóeljárások összehasonlítása ................................................................................................. 491
4.13. 4.11. táblázat. Az angina pectoris súlyossági fokozatai (a Kanadai Kardiológiai Társaság ajánlása
alapján) ........................................................................................................................................... 493
4.14. 4.12. táblázat. Antiarrhythmiás gyógyszerek ......................................................................... 503
4.15. 4.13. táblázat. Funkcionális vizsgálatok a koszorúér-betegség kórisméjében ....................... 520
4.16. 4.14. táblázat. A koszorúérbetegek veszélyeztetettségének megítélése különböző mértékek alapján
520
521
521
4.19. 4.17. táblázat. A koszorúérfestés elvégzésének javallatai stabil angina pectorisban ............. 521
4.20. 4.18. táblázat. Teendők a stabil angina pectoris kezelésében ................................................ 527
4.21. 4.19. táblázat. Az instabil angina tüneteivel kórházba szállított betegek kockázatának megítélése
527
4.22. 4.20. táblázat. A nem ST-elevációs szívizominfarctus (NSTEMI) kezelésének algoritmusa 532
4.23. 4.21. táblázat. A fibrinolyticus szerek összehasonlítása ........................................................ 536
4.24. 4.22. táblázat. Az infarctus hemodinamikai szakaszai és kezelési lehetőségeik .................... 540
4.25. 4.23. táblázat. A koszorúér-szűkületek megítélésének módszerei ......................................... 549
4.26. 4.24. táblázat. A revascularisatiós eljárás megválasztásának szempontjai ............................ 550
4.27. 4.25. táblázat. A cardiomyopathiák genetikai okai ................................................................ 557
4.28. 4.26. táblázat. Szerkezeti szívbetegség nélkül kialakuló, genetikusan meghatározott
szívritmuszavarok ........................................................................................................................... 559
4.29. 4.27. táblázat. A hosszú QT-szindróma három alapváltozatának (LQT 1–3) genetikai és EKG-
jellegzetességei, a kamrafibrillációt kiváltó típusos inger jellege ................................................... 560
4.30. 4.28. táblázat. A beteg panaszai és tünetek szívelégtelenségben ........................................... 564
xxv
4.31. 4.29. táblázat. Fizikális jelek szívelégtelenségben ................................................................. 566

4.32. 4.30. táblázat. A húgyhajtók ajánlott adagjai szívelégtelenségben ........................................ 568
4.33. 4.31. táblázat. ACE-gátlók ajánlott adagjai szívelégtelenségben ........................................... 569
4.34. 4.32. táblázat. Béta-blokkolók ajánlott dózisai szívelégtelenségben ..................................... 570
4.35. 4.33. táblázat. Az aortaszűkület súlyossági fokozatai ............................................................ 585
4.36. 4.34. táblázat. A súlyos aortabillentyű-elégtelenség echokardiográfíás jelei ......................... 587
4.37. 4.35. táblázat. A cardiomyopathiák osztályozása .................................................................. 591
4.38. 4.36. táblázat. Különleges cardiomyopathiák ........................................................................ 591
4.39. 4.37. táblázat. A hirtelen szívhalál legfontosabb kockázati tényezői HCM-ben .................... 599
4.40. 4.38. táblázat. Myocarditis kórokozói .................................................................................... 602
4.41. 4.39. táblázat. Myocarditist okozó vírusok ............................................................................ 603
4.42. 4.40. táblázat. A fertőzéses endocarditis klinikai és laboratóriumi jellemzőinek gyakorisága 607
4.43. 4.41. táblázat. A fertőzéses endocarditis Duke-feltételei* ..................................................... 607
4.44. 4.42. táblázat. Módosított major Duke-feltételek .................................................................. 608
4.45. 4.43. táblázat. Módosított minor Duke-feltételek .................................................................. 608
4.46. 4.44. táblázat. A műtét javallatai NBIE-ben .......................................................................... 612
4.47. 4.45. táblázat. A műtéti javallatai MBIE-ben ........................................................................ 613
4.48. 4.46. táblázat. A heveny pericarditis okai .............................................................................. 615
4.49. 4.47. táblázat. A szívtamponád okozta típusos echokardiográfiás eltérések .......................... 618
4.50. 4.48. táblázat. A perioperatív szív- és érrendszeri szövődmények szempontjából fontos klinikai
adatok ............................................................................................................................................. 623
4.51. 4.49. táblázat. Terhességi kockázat anyai szívbetegségben ................................................... 626
4.52. 4.51. táblázat. A szívbetegek rehabilitációjának javallatai .................................................... 634
4.53. 4.52. táblázat. A rendszeres testmozgás élettani hatásai ........................................................ 636
4.54. 4.53. táblázat. A fizikai terhelés során szív- és érrendszeri veszélyeztetést okozó kóroki tényezők
637
4.55. 4.54. táblázat. A sportolás közben fellépő hirtelen halál lehetséges okai .............................. 637
4.56. 4.55. táblázat. A 35 éves életkori előtt bekövetkezett hirtelen halálesetek okai .................... 638
4.57. 4.56. táblázat. Hirtelen bekövetkező szív- és érrendszeri halálozás a 35 évnél idősebb korcsoportban
......................................................................................................................................................... 639
4.58. 4.57. táblázat. Kóros és élettani balkamra-túltengés elkülönítése .......................................... 639
5.1. 5.1. táblázat. A vérnyomás normális és kóros értékeinek meghatározása 18 éves kortól, higanyos
vérnyomásmérővel mérve* ............................................................................................................. 643
5.2. 5.2. táblázat. A testtömegindex (BMI) és a három csoport összefüggése ................................ 644
5.3. 5.3. táblázat. A hypertoniák felosztása .................................................................................... 645
5.4. 5.4. táblázat. A hypertonia szív- és érrendszeri kockázati tényezői ......................................... 652
5.5. 5.5. táblázat. Célszervek károsodásának jelei hypertoniában .................................................. 653
5.6. 5.6. táblázat. A hypertonia kezelésének nem gyógyszeres lehetősége ..................................... 653
5.7. 5.7. táblázat. A nem farmakológiai kezelés várható eredményei ............................................. 654
5.8. 5.8. táblázat. A hypertonia kezelésére használt gyógyszercsoportok ...................................... 655
5.9. 5.9. táblázat. Az antihypertensiv gyógyszer kiválasztásának elvei .......................................... 656
5.10. 5.10. táblázat. Kettős gyógyszer-kombinációk a hypertonia kezelésében ............................. 659
5.11. 5.11. táblázat. Szempontok az időskori hypertonia kezelésében ........................................... 661
5.12. 5.12. táblázat. Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek alkalmazása terhességi hypertoniában ... 663
5.13. 5.13. táblázat. A praeeclampsia kialakulásának elméletei és főbb kockázati tényezői .......... 665
5.14. 5.14. táblázat. A praeeclampsia felosztása és szövődményei ................................................ 665
5.15. 5.15. táblázat. A vérnyomáscsökkentő gyógyszerek hatása a szénhidrát- és lipidanyagcserére 667
5.16. 5.16. táblázat. A súlyos hypertonia forrnák elkülönítése ....................................................... 668
5.17. 5.17. táblázat. Hypertoniás sürgősségi állapothoz vezető okok ............................................. 669
5.18. 5.18. táblázat. Hypertoniás sürgősségi állapotban alkalmazható szerek ................................ 671
5.19. 5.19. táblázat. Hypertoniás sürgősségi állapotokban választandó kezelés ............................. 674
5.20. 5.20. táblázat. Az atheroscleroticus érbetegségek kockázati tényezői ................................... 676
5.21. 5.21. táblázat. Az arteriosclerosis obliterans Fontanie-féle beosztása ................................... 677
5.22. 5.22. táblázat. Tapintási és hallgatózási lelet az érszűkület súlyosságának függvényében .... 678
5.23. 5.23. táblázat. Az alsó végtagi fájdalom elkülönítő kórisméje .............................................. 680
5.24. 5.24. táblázat. Az atherosclerosis kockázati tényezői ............................................................ 682
5.25. 5.25. táblázat. A fokozott thrombocytaaktiváció során felszabaduló anyagok hatása az érrendszer
működésére ..................................................................................................................................... 696
5.26. 5.26. táblázat. Az atherogenesist befolyásoló, érfalból felszabaduló anyagok ...................... 696
5.27. 5.27. táblázat. Akut elzáródásos események kezelésének irányelvei ..................................... 698
xxvi
5.28. 5.28. táblázat. A vérlemezke fibrinogénkötő jelfogó (Gp IIb-IIIa) gátlói .............................. 699
5.29. 5.29. táblázat. A mélyvénás thrombosis klinikai valószínűségi tesztje ................................. 700
5.30. 5.30. táblázat. Az LMWH fontosabb előnyei az UFH-nal szemben ...................................... 701
5.31. 5.31. táblázat. A mélyvénás thrombosis (MVT) kezelése LMWH-val .................................. 702
5.32. 5.32. táblázat. Az akut mélyvénás thrombosis kezelése ........................................................ 703
5.33. 5.33. táblázat. Az oralis antikoaguláns kezelés időtartama thrombophiliások vénás
thromboemboliáját követően .......................................................................................................... 704
5.34. 5.34. táblázat. A vénás thromboembolia (VTE) gyakorisága különböző belgyógyászati kórképekben
thromboprophylaxis nélkül ............................................................................................................. 705
5.35. 5.35. táblázat. A vénás thromboembolia megelőzésének új, belgyógyászati jellegű javallatai 705
5.36. 5.36. táblázat. Az antikoaguláns profilaxis vázlata thrombophiliás terhesekben (Terhesség előtt:
kumarinkezelés, INR 2,0–3,0 közötti) ............................................................................................ 707
6.1. 6.2. táblázat. Hyperventilatiót előidéző betegségek, tényezők ................................................ 720
6.2. 6.3. táblázat. Az alvászavarok nemzetközi osztályozása ......................................................... 722
6.3. 6.4. táblázat. Gyulladást keltő mediátorok és neurotranszmitterek asthma bronchialéban ...... 731
6.4. 6.5. táblázat. Asthmás rohamot kiváltó hatások ....................................................................... 734
6.5. 6.6. táblázat. Az asthma súlyossági lépcsői ............................................................................. 736
6.6. 6.7. táblázat. Az asthma befolyásolhatósága ........................................................................... 739
6.7. 6.8. táblázat. Az asthmakezelés célja ....................................................................................... 740
6.8. 6.9. táblázat. Az asthma gyógyszeres kezelésének lépcsői ...................................................... 741
6.9. 6.10. táblázat. Hypersensitiv pneumonitist okozó leggyakoribb anyagok és betegségek ........ 744
6.10. 6.11. táblázat. A bronchoalveolaris mosófolyadék sejtjei granulomás tüdőbetegségekben ... 746
6.11. 6.12. táblázat. A hypersensitiv pneumonitis klinikai formái ................................................. 746
6.12. 6.13. táblázat. A hypersensitiv pneumonitis kórisméjének feltételei ..................................... 747
6.13. 6.14. táblázat. A kivizsgálás menete hypersensitiv pneumonitis gyanúja esetén ................... 748
6.14. 6.15. táblázat. Hypersensitiv pneumonitis elkülönítő kórisméje ........................................... 749
6.15. 6.16. táblázat. A pneumonia kórisméjéhez szükséges fontosabb vizsgálatok ........................ 751
6.16. 6.17. táblázat. Területen szerzett pneumonia ......................................................................... 754
6.17. 6.18. táblázat. A kórjóslatot befolyásoló fontosabb kockázati tényezők ............................... 755
6.18. 6.19. táblázat. Nosocomialis tüdőgyulladás ........................................................................... 755
6.19. 6.20. táblázat. A kórisme lehetőségei legionellosisban .......................................................... 760
6.20. 6.21. táblázat. A tüdőtályog kórokai ...................................................................................... 765
6.21. 6.22. táblázat. A COPD kockázati tényezői ........................................................................... 767
6.22. 6.23. táblázat. A COPD elkülönítő kórisméjének szempontjai .............................................. 772
6.23. 6.24. táblázat. A COPD súlyossági fok szerinti tartós kezelése ............................................. 773
6.24. 6.25. táblázat. Az interstitialis tüdőbetegségek osztályozása ................................................. 780
6.25. 6.26. táblázat. Az idiopathiás interstitialis pneumoniák néhány jellemzője .......................... 785
6.26. 6.27. táblázat. A Boeck-sarcoidosis tüdőn kívüli megjelenési formái ................................... 787
6.27. 6.28. táblázat. Az eosinophiliás tüdőbetegségek osztályozása ............................................... 792
6.28. 6.29. táblázat. A parazitafertőzéseket bizonyító vizsgálatok ................................................. 794
6.29. 6.30. táblázat. Eosinophil pneumoniát okozó gyógyszerek ................................................... 795
6.30. 6.31. táblázat. Kisvérköri hemodinamika tengerszinten és 4000 méter magasságban ........... 797
6.31. 6.32. táblázat. A pulmonalis hypertoniák elkülönítő kórisméje ............................................. 798
6.32. 6.33. táblázat. Pulmonalis hypertoniára utaló fizikális eltérések és vizsgálati eredmények .. 799
6.33. 6.34. táblázat. Légzésfunkció- és vérgázvizsgálatok különféle eredetű PPH-ban ................. 801
6.34. 6.35. táblázat. Vénás thrombosisra és tüdőemboliára hajlamosító állapotok, kockázati tényezők 805
6.35. 6.36. táblázat. Tünetek és fizikális eltérések gyakorisága tűdőemboliában ........................... 807
6.36. 6.37. táblázat. Mellkasröntgen- és EKG-eltérések gyakorisága tüdőemboliában .................. 808
6.37. 6.38. táblázat. Thrombolyticumok adagolása tüdőemboliában .............................................. 810
6.38. 6.39. táblázat. Antikoaguláns kezelés tüdőemboliában ......................................................... 810
6.39. 6.40. táblázat. A tüdőrákhoz csatlakozó paraneoplasztikus tünetek ...................................... 817
6.40. 6.41. táblázat. A tüdőrák stádiumbeosztása ........................................................................... 820
6.41. 6.42. táblázat. Ötéves túlélés operált nem kissejtes tüdőrákos betegek esetén ...................... 821
6.42. 6.43. táblázat. Leggyakrabban alkalmazott összetett kemoterápiás módok nem kissejtes (NSCLC)
tüdőrákban ...................................................................................................................................... 822
6.43. 6.44. táblázat. A tüdőrák sugárkezelésének ellenjavallata ..................................................... 822
6.44. 6.45. táblázat. A kissejtes tüdőrákban leggyakrabban együtt adott kemoterápiás szerek ...... 824
6.45. 6.46. táblázat. A tüdő jóindulatú daganatai ............................................................................ 824
6.46. 6.47. táblázat. A pleuralis folyadékgyülemet okozó betegségek becsült gyakorisága az USA-ban a
2000-es évek elején ........................................................................................................................ 825
xxvii
6.47. 6.48. táblázat. A pneumothorax szövődményei ..................................................................... 829

6.48. 6.49. táblázat. A légzési elégtelenség klinikai tünetei ........................................................... 837
6.49. 6.50. táblázat. Fokozatosan kialakuló hypercapniát okozó betegségek ................................. 839
6.50. 6.51. táblázat. Gépi lélegeztetés megszűntetésének feltételei ................................................ 840
6.51. 6.52. táblázat. Az akut tüdőkárosodás (ALI) és az ARDS klinikai feltételei ......................... 841
6.52. 6.53. táblázat. Az ALI/ARDS okai ........................................................................................ 842
6.53. 6.54. táblázat. Az ALI/ARDS kórisméjének feltételei ........................................................... 843
6.54. 6.55. táblázat. Immunhiányos állapotokat kísérő jellegzetes fertőzések ................................ 845
6.55. 6.56. táblázat. AIDS-es betegek leggyakoribb tüdőszövődményei ........................................ 849
6.56. 6.57. táblázat. AIDS-es betegek opportunista tüdőfertőzéseinek radiológiai megjelenési formái 851
6.57. 6.58. táblázat. Csontvelő- vagy őssejtátültetés után megjelenő tüdőszövődmények ............. 853
6.58. 6.59. táblázat. Csontvelő- és őssejtátültetés után a bronchoalveolaris mosófolyadéknak rutin
patológiai és mikrobiológiai vizsgálata .......................................................................................... 854
6.59. 6.60. táblázat. Az idiopathiás pneumonia kórisméjének feltételei ......................................... 856
6.60. 6.61. táblázat. Neutropenia daganatos betegségekben ........................................................... 861
6.61. 6.62. táblázat. Gombafertőzések kockázati tényezői rosszindulatú daganatokban ................ 862
6.62. 6.63. táblázat. Daganatos betegek szövődményesen előforduló tüdő beszűrődéseinek elkülönítő
kórisméje ........................................................................................................................................ 864
7.1. 7.1. táblázat. A hányás és a hányinger okai ............................................................................. 868
7.2. 7.2. táblázat. A hányás és a hányinger gyógyszerei ................................................................. 871
7.3. 7.3. táblázat. A heveny hasmenés okai .................................................................................... 873
7.4. 7.4. táblázat. Az idült hasmenések okai ................................................................................... 875
7.5. 7.5. táblázat. A székrekedés okai* ........................................................................................... 881
7.6. 7.6. táblázat. A fogyás okai ..................................................................................................... 883
7.7. 7.7. táblázat. A sárgaság típusa a bilirubin-anyagcsere zavarának helye szerint ..................... 886
7.8. 7.8. táblázat. A fontosabb kórelőzményi adatok jelentősége a sárgaság okának megállapításában 887
7.9. 7.9. táblázat. A gyomor- és nyombélfekélyek vérzésének osztályozása (Forrest szerint) ....... 888
7.10. 7.10. táblázat. A hasi fájdalom formái ................................................................................... 892
7.11. 7.11. táblázat. A nyelőcsőégést kiváltó mechanizmusok és okok .......................................... 900
7.12. 7.12. táblázat. A dysphagia okai ............................................................................................ 902
7.13. 7.13. táblázat. A nyelőcső fejlődési rendellenességeinek klinikai jellemzői ......................... 904
7.14. 7.14. táblázat. A GORB endoszkópos morfológiai képen alapuló osztályozása ................... 910
7.15. 7.15. táblázat. Az odynophagia kórokai ................................................................................. 912
7.16. 7.16. táblázat. A Barrett-nyelőcső dysplasiájának kezelése a Barrett-eltérés kiterjedésétől függően
916
7.17. 7.17. táblázat. Az eosinophil oesophagitis tünetei felnőtt- és gyermekkorban ...................... 917
7.18. 7.18. táblázat. Az eosinophil oesophagitis és a gastrooesophagealis refluxbetegség elkülönítésének
szempontjai ..................................................................................................................................... 918
7.19. 7.19. táblázat. Az eosinophil oesophagitis kezelése .............................................................. 919
7.20. 7.20. táblázat. A nyelőcső motilitásának zavarai ................................................................... 920
7.21. 7.21. táblázat. A NSAID-okozta fekélyek kockázati tényezői ............................................... 935
7.22. 7.22. táblázat. A klinikai tünetek gyomor- és nyombélbetegségekben .................................. 936
7.23. 7.23. táblázat. Az emésztést kísérő közérzet jellegzetességei ................................................ 938
7.24. 7.24. táblázat. Az idült gastroparesis fő okai ......................................................................... 944
7.25. 7.25. táblázat. A dyspepsiás tünetek elkülönítő kórisméje .................................................... 949
7.26. 7.26. táblázat. A felszívódási zavar okai ................................................................................ 953
7.27. 7.27. táblázat. Gyakoribb vékonybélbetegségek .................................................................... 954
7.28. 7.28. táblázat. Hiányállapothoz tartozó klinikai tünetek ........................................................ 956
7.29. 7.29. táblázat. A malabsorptio laboratóriumi kórisméje ........................................................ 956
7.30. 7.30. táblázat. Oralis terhelések a malabsorptio kimutatására ............................................... 957
7.31. 7.31. táblázat. A vékonybél funkcionális vizsgálatai ............................................................. 958
7.32. 7.32. táblázat. A vékonybél morfológiájának vizsgálati módszerei ....................................... 959
7.33. 7.33. táblázat. A szövettani vizsgálat jelentősége egyes vékonybélbetegségekben ............... 960
7.34. 7.34. táblázat. Coeliakiával kapcsolatos vagy társuló folyamatok ......................................... 963
7.35. 7.35. táblázat. A vékonybél bakteriális túlnövekedésére hajlamosító állapotok .................... 966
7.36. 7.36. táblázat. A gyulladásos bélbetegségek gyanúját is felvető egyéb eredetű bélbetegségek 973
7.37. 7.37. táblázat. A klinikai és morfológiai kép eltérései gyulladásos bélbetegségekben .......... 975
7.38. 7.38. táblázat. Műtét javallatai gyulladásos bélbetegségekben .............................................. 985
7.39. 7.39. táblázat. Az irritabilis bél szindróma III. római feltételei ............................................. 994
7.40. 7.40. táblázat. A bélischaemia fontosabb klinikai formái .................................................... 1001
xxviii
7.41. 7.41. táblázat. Egyes élelmiszerek és jellemző szénhidrátjuk, amelyek egészségesekben sem
szívódnak fel maradéktalanul a vékonybélben ............................................................................. 1005
7.42. 7.42. táblázat. A bélgázok termelődésének/szabályozásának zavaraival járó tünetcsoportok 1009
7.43. 7.43 . táblázat. Májbetegségek ............................................................................................. 1015
7.44. 7.44. táblázat. Májbetegségre utaló panaszok és tünetek ..................................................... 1017
7.45. 7.45. táblázat. Májbetegségre utaló külső jelek ................................................................... 1018
7.46. 7.46. táblázat. Akut hepatitist okozó vírusok ....................................................................... 1026
7.47. 7.47. táblázat. A toxinok és gyógyszer által okozott májkárosodás típusai és példák a kiváltó okra
1036
7.48. 7.48. táblázat. Steatohepatitishez vezető állapotok és betegségek ....................................... 1039
7.49. 7.49. táblázat. A krónikus hepatitis okai .............................................................................. 1043
7.50. 7.50. táblázat. Antivirális gyógyszerek javallatai idült B-hepatitisben ................................ 1045
7.51. 7.51. táblázat. Vírushepatitisek extrahepaticus tünetei ........................................................ 1047
7.52. 7.52. táblázat. Krónikus C-hepatitis kezelésének irányelvei ................................................ 1048
7.53. 7.53. táblázat. A primer biliaris cirrhosis kórjelző feltételei ................................................ 1051
7.54. 7.54. táblázat. Az alkoholos májbetegség kockázati tényezői ............................................. 1053
7.55. 7.55. táblázat. Laboratóriumi eltérések alkoholos hepatitisben ........................................... 1056
7.56. 7.56. táblázat. A májcirrhosis okai ...................................................................................... 1059
7.57. 7.57. táblázat. A cirrhosis súlyossági fokozatai a Child–Pugh-pontok (score) szerint ........ 1061
7.58. 7.58. táblázat. A májcirrhosis szövődményei ...................................................................... 1061
7.59. 7.59. táblázat. A hepaticus encephalopathia okai ................................................................ 1066
7.60. 7.60. táblázat. A hepaticus encephalopathia szakaszai és tünetei ........................................ 1067
7.61. 7.61. táblázat. Vas felhalmozódással járó betegségek osztályozása .................................... 1070
7.62. 7.62. táblázat. Haemochromatosis gének és klinikai jellemzőik .......................................... 1073
7.63. 7.63. táblázat. A májátültetés javallatai gyermek- és felnőttkorban .................................... 1080
7.64. 7.64. táblázat. A donormáj odaítélésének sürgősségi sorrendje a fogadó (recipiens) állapota szerint.
A nemzetközi szervelosztó hálózat (UNOS = United Network for Organ Sharing) ajánlása ....... 1081
7.65. 7.65. táblázat. Az akut pancreatitis kóreredet szerinti osztályozása .................................... 1098
7.66. 7.66. táblázat. Kórfolyamatok és állapotok, amelyek hyperamylasaemiával járhatnak ....... 1100
7.67. 7.67. táblázat. Az akut pancreatitis Ranson–Imrie-féle súlyossági kórjóslati feltételei ....... 1104
7.68. 7.68. táblázat. Az egyszerűsített Glasgow súlyossági feltételek .......................................... 1105
7.69. 7.69. táblázat. CT súlyossági jelző ...................................................................................... 1105
7.70. 7.70. táblázat. Az idült pancreatitis keletkezésének okai ..................................................... 1109
7.71. 7.71. táblázat. Az idült hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásának módja ............................. 1109
7.72. 7.72. táblázat. A hasnyálmirigy működés vizsgáló eljárásai ................................................ 1116
7.73. 7.73. táblázat. Az autoimmun pancreatitis kórjelző feltételei (Japán Pancreas Társaság) ... 1122
7.74. 7.74. táblázat. Az autoimmun pancreatitis kórjelző feltételei (HISORt) ............................. 1122
7.75. 7.75. táblázat. Az autoimmun pancreatitis és a hasnyálmirigyrák elkülönítő kórisméje ..... 1123
7.76. 7.76. táblázat. A nyelőcső jóindulatú daganatai ................................................................... 1127
7.77. 7.77. táblázat. A nyelőcsőrák lehetséges kockázati tényezői ............................................... 1129
7.78. 7.78. táblázat. A gyomorrák kockázati tényezői .................................................................. 1132
7.79. 7.79. táblázat. A gyomorrák Laurén szerinti osztályozása ................................................... 1133
7.80. 7.80. táblázat. A gyomor egyéb daganatai ........................................................................... 1136
7.81. 7.81. táblázat. A vékonybéldaganatok felosztása ................................................................ 1139
7.82. 7.82. táblázat. A vékonybéldaganatok lehetséges kockázati tényezői ................................. 1140
7.83. 7.83. táblázat. A vékonybél-carcinomák WHO szerinti osztályozása ................................. 1142
7.84. 7.84. táblázat. A vékonybél adenocarcinoma legfontosabb tünetei ..................................... 1142
7.85. 7.85. táblázat. Az emésztőrendszeri stromalis tumorok (GIST) leggyakoribb helye és gyakorisága
1143
7.86. 7.86. táblázat. Az emésztőrendszeri stromális tumorok (GIST) kockázati és kórjóslati jellemzői
1144
7.87. 7.87. táblázat. A jóindulatú vastagbélpolypok osztályozása ................................................ 1145
7.88. 7.88. táblázat. A vastagbél-adenomák malignus átalakulásának kockázati tényezői ........... 1146
7.89. 7.89. táblázat. A sporadikus vastagbélrák kialakulását befolyásoló életviteli-étkezési tényezők 1147
7.90. 7.90. táblázat. Vastagbélrák kialakulása a különböző kockázatú csoportokban .................. 1148
7.91. 7.91. táblázat. A vastagbélrák kórjóslatát befolyásoló legfontosabb tényezők .................... 1151
7.92. 7.92. táblázat. A vastagbélrák stádiumbeosztása ................................................................. 1152
7.93. 7.93. táblázat. A vastagbélrák szűrőmódszereinek összehasonlítása ................................... 1154
7.94. 7.94. táblázat. Májdaganatok ............................................................................................... 1156
7.95. 7.95. táblázat. A hasnyálmirigyrák kockázati tényezői ........................................................ 1160
xxix
7.96. 7.96. táblázat. A hasnyálmirigyrák legfontosabb klinikai jelei és gyakoriságuk ................. 1161
7.97. 7.97. táblázat. A hasnyálmirigyrák kórisméjében alkalmazott képalkotó eljárások érzékenysége és
fajlagossága .................................................................................................................................. 1162
7.98. 7.98. táblázat. A hasnyálmirigyrák TNM beosztása ............................................................ 1165
7.99. 7.99. táblázat. A pancreasrák stádiumbeosztása és az átlagos túlélés .................................. 1166
7.100. 7.100. táblázat. A pancreas cysticus daganatainak osztályozása ....................................... 1167
7.101. 7.101. táblázat. A pancreas cysticus daganatainak elkülönítése a cysticus folyadék összetétele
alapján ........................................................................................................................................... 1168
7.102. 7.102. táblázat. A hasnyálmirigy endokrin daganatainak jellemzői .................................. 1170
7.103. 7.103. táblázat. Carcinoid daganatok osztályozása az embrionális eredet, a szövettani és biokémiai
sajátosságok alapján ..................................................................................................................... 1179
7.104. 7.104. táblázat. Emésztőrendszeri endokrin daganatok klinikopatológiai osztályozása .... 1179
7.105. 7.105. táblázat. Carcinoid tumorok hormontermelése ....................................................... 1181
7.106. 7.106. táblázat. Szérum kromogranin A-szintet növelő betegségek .................................. 1182
7.107. 7.107. táblázat. A tápcsatornai nem-Hodgkin-lymphomák WHO osztályozása ................ 1188
8.1. 8.1. táblázat. A vesebiopszia javallatai .................................................................................. 1211
8.2. 8.2. táblázat. A valódi és látszólagos hypoosmolarítas elkülönítése ...................................... 1216
8.3. 8.3. táblázat. A sav-bázis értékek jellegzetes eltérései acidosisokban és alkalosisokban ...... 1222
8.4. 8.4. táblázat. A glomerularis károsodás szövettani típusai és előfordulásuk elsődleges
glomerulopathiában ...................................................................................................................... 1233
8.5. 8.5. táblázat. A gyorsan rosszabbodó glomerulonephritisek osztályozása ............................. 1235
8.6. 8.6. táblázat. Nephrosis szindrómát okozó leggyakoribb betegségek .................................... 1238
8.7. 8.7. táblázat. A fokális szegmentális glomerulosclerosis osztályozása .................................. 1240
8.8. 8.8. táblázat. A membranosus glomerulopathia kialakulásában szerepet játszó betegségek, fertőzések
és gyógyszerek .............................................................................................................................. 1241
8.9. 8.9. táblázat. Membranosus glomerulonephritis kezelése ...................................................... 1242
8.10. 8.10. táblázat. SLE nephritis vesetünetei ............................................................................. 1245
8.11. 8.11. táblázat. A lupus nephrítis (LN) egyes formáinak kezelése ........................................ 1247
8.12. 8.12. táblázat. A Wegener-granulomatosis gyógyszeres kezelése ....................................... 1249
8.13. 8.13. táblázat. Az albuminuria mértéke ............................................................................... 1252
8.14. 8.14. táblázat. A DNP szakaszai 1-es típusú diabetes mellitusban ...................................... 1253
8.15. 8.15. táblázat. Az angiotenzinkonvertáló enzim-gátló (ACE-gátló) és az angiotenzinreceptor-
blokkoló (ARB) kezelés vesevédő (renoprotektív) hatékonysága hypertoniás, diabeteses betegekben 1254
8.16. 8.16. táblázat. A renalis tubularis acidosis okai ................................................................... 1257
8.17. 8.17. táblázat. Húgyúti fertőzések hajlamosító tényezői ...................................................... 1263
8.18. 8.18. táblázat. Urethritisre, colpitisre utaló adatok dysuriás nőkben ................................... 1264
8.19. 8.19. táblázat. A vese gyakoribb cystás betegségeinek klinikai jellemzői ........................... 1269
8.20. 8.20. táblázat. Vesetumorok TNM beosztása ...................................................................... 1279
8.21. 8.21. táblázat. A hypercalciuriák felosztása ......................................................................... 1282
8.22. 8.22. táblázat. Az esszenciális hypercalciuria egyes formáinak elkülönítése laboratóriumi adatok
alapján ........................................................................................................................................... 1284
8.23. 8.23. táblázat. A praerenalis veseelégtelenség okai ............................................................. 1286
8.24. 8.24. táblázat. A heveny veseelégtelenség renalis okai ....................................................... 1287
8.25. 8.25. táblázat. A toxikus eredetű heveny tubularis necrosis okai ........................................ 1289
8.26. 8.26. táblázat. A húgyutak heveny elzáródásának okai ....................................................... 1291
8.27. 8.27. táblázat. A heveny veseelégtelenség tünetei és szövődményei ................................... 1293
8.28. 8.28. táblázat. Az idült veseelégtelenség súlyosságának fokozatai ...................................... 1297
8.29. 8.29. táblázat. Az idült vesebetegség és veseelégtelenség legfontosabb kockázati tényezői 1298
8.30. 8.30. táblázat. Az idült veseelégtelenség funkcionális stádiumai ........................................ 1298
8.31. 8.31. táblázat. Az idült vesebetegség és veseelégtelenség előrehaladásában szerepet játszó tényezők
1302
8.32. 8.32. táblázat. A krónikus veseelégtelenség megelőzésének lehetőségei ............................ 1303
8.33. 8.33. táblázat. Az idült veseelégtelenség előrehaladását csökkentő kezelés összefoglalása 1304
8.34. 8.34. táblázat. A vesepótló kezelés javallatai ....................................................................... 1305
8.35. 8.35. táblázat. A haemodialysis szövődményei ................................................................... 1306
xxx
Előszó a harmadik kiadáshoz
Habent sua fata libelli. Minden könyvnek más ugyan a sorsa, felismerhetők azonban olyan vonások, amelyek
valamennyi mű történetében megjelennek. A szépirodalmi alkotások sorsa a legváltozatosabb. Vannak olyan
könyvek, amelyek már megjelenésükkor világsikert aratnak. A dicsőség azonban nem tartós és néhány évtized
múlva az írás feledésbe merül. Sok olyan mű is ismert, amelyek első megjelenésükkor csalódással, nagy
bukással járnak és kiemelkedő értékük csak hosszabb idő után válik a közvélemény számára is nyilvánvalóvá.
Előfordult az is, hogy a szerzők hosszabb ideig íróasztalukban őrizték a kéziratot és az írás később vált
közkinccsé, esetleg csak az utókor fedezte fel azt, az egyetemes kultúra számára. Ezek közül a későn elismert
könyvek közül számos vált a világirodalom meghatározó alkotásává, amelyből azóta is nemzedékek fedezik fel
az emberi lét szépségeit, az élet harmóniáját és bonyolultságát, a kibontakozás módjait, tanulnak hitet, erkölcsöt,
tisztességet. Ritka az olyan szépirodalmi mű, amelyik megszületésétől fogva állandóan az érdeklődés és a
megbecsülés előterében állt és kezdettől elfoglalta méltó helyét a kiemelkedő emberi alkotások kincsestárában.
A szakirodalmi alkotások sorsa eltér a szépirodalmi művek pályájától. Ez a pálya legtöbbször azonos ívű,
kiszámítható, meglepetéssel ritkán jár. A nagyigényű természettudományos munka valamely tudományág
ismereteit foglalja össze, vagy pedig a szerző kutatómunkájának eredményeit gyűjti kötetbe. A
természettudományokban való jártassághoz mindkét célú közlés jelentős segítséget nyújt. Az ilyen mű
meghatározó, főként azok számára, akik az adott téma iránt különösen elkötelezettek. Az összeállítás sikerének
alapja a minőség és az igényesség. A könyv népszerűsége azonban csak addig töretlen, míg az újabb
tudományos felismerések az írás állításainak érvényességét meg nem kérdőjelezik. A természettudományok
fejlődése gyors, az ismeretek egyre sokrétűbbek. A tudományos írásmű érvényessége ezért többnyire rövid életű
és népszerűsége, elfogadottsága is gyorsan csökken. A kötet előbb-utóbb a könyvespolc hátsó soraiba, azokhoz
a könyvekhez kerül, amelyek álmát az olvasók már nem zavarják. Az új ismereteket tartalmazó korszerű
összefoglalók megjelenésével sorsuk a felejtés. Az elfelejtés azonban nem végleges. Egy idő után, a tudomány
fejlődését, az egyes korok felkészültségét bizonyos távlatból vizsgáló kutatók számára ismét érdekessé és
értékessé válnak ezek a könyvek. Újabb nemzedékek megismerhetik elődeik gondolkodásmódját, különböző
jelenségekről kialakított felfogásukat. Felfedezhetők azok a gondolatok is, amelyek a vizsgálódás folyamatát új
irányba terelték és bár később elvesztették érvényüket, mégis hozzájárultak az igazság feltárásához. Ez az
időszak a természettudományos könyvek sorsának harmadik szakasza. A népszerűség, majd a felejtés után elérik
azt az állapotot, az igazságukból fakadó, immáron talán végleges megbecsülést, amely megjelöli helyüket a
tudománytörténetben.
Az orvosi könyvek különleges helyet foglalnak el a természettudományos művek sorában is. Az orvosi könyvek
sorsára is jellemző ez a három szakasz, mégis egyszerre képviselik a rendszeres megújulás igényét és az
állandóságot. A megújulás igénye az orvosi ismeretek szakadatlan, gyors változásából, bővüléséből ered. A
fejlődés olyan ütemű, hogy bizonyos könyvek a kiadói munka időt igénylő folyamatából adódóan,
megjelenésükkor már nem korszerűek, bár írásuk idején még a legújabb ismereteket tartalmazták.
Az orvosi ismertek fejlődésének folyamatában lényeges mozzanat az egymást követő jelenségek sorba
rendezése, az ok és a következmény viszonyának meghatározása. Az alapismeretekből kiindulva az adatok
gyűjtése több irányban haladhat. A természeti jelenségek kutatásában ez az adatgyűjtés, az új eredmények
elemzése azonban olykor a kiindulás igazságát is megcáfolhatja. A jelenségek eltérő sorrendje, kapcsolatuk
esetlegessége, új tényezők hatásának megjelenése megváltoztathatják a tudományos tétel értékét és helyzetét. Ez
szükségessé teheti az alapok újraértékelését is és a még hiányzó elemek, összefüggések felismerése új kiindulási
pontok meghatározását is indokolhatják. A tudományos tételek egy részének értéke azonban időtálló, amelyek
érvényessége újabb felismerések tükrében sem válik kérdésessé. Ezek az ismeretek az orvosi könyvek
meghatározó fejezetei, amelyek nemzedékek tapasztalatait és tudását sűrítik, őrzik és nyújtják át az olvasónak.
Ez a folyamatosság az orvosi könyvek további jellegzetességének fontos összetevője.
Az orvosi könyvek, másik lényeges vonása az állandóság, amely azonban a folyamatosság mellett elsősorban az
orvosi hivatás eszményén alapul. A humánum, a szeretetre épülő orvosi magatartás, szemlélet és lelkület jelenti
az orvosi munkában azt az állandóságot, amely ha megfogalmazva talán nem is mindig, eszmeiségében és
felfogásában azonban feltétlenül sugárzik az orvoslással foglalkozó írásművek lapjairól.
„A belgyógyászat alapjai‖ átdolgozott, harmadik kiadása ennek az igénynek, a megújulás és a folyamatosság

kívánalmának szeretne megfelelni. Remélem, hogy a széles körű összefogás, amely a munka megjelenését
segítette, eléri ezt a célt. Köszönet jár több száz közreműködő áldozatos munkájáért, akik mindannyian
felismerték, hogy a belgyógyászati kórisme és gyógyítás új elemeinek bemutatása és a könyv korábbi
xxxi
Előszó a harmadik kiadáshoz
kiadásaiban tapasztalható hiányosságok javítása csak akkor lehet sikeres, ha a megvalósításba vetett hit, az
egymás iránt érzett megbecsülés és bizalom, elszántság és közös akarat irányítja munkánkat. E példás
összefogás eredményében és sikerében bízva ajánlom „A belgyógyászat alapjai‖ harmadik kiadását az olvasó
megkülönböztetett figyelmébe.
Kelt Budapesten, a 2011. esztendő
Vízkereszt napján
Tulassay Zsolt
xxxii
1. fejezet - A belgyógyászati
betegségek tünettana és
vizsgálómódszerei
Dr. Karádi István
1. A belgyógyászat jellemzői
1.1. A belgyógyászat fogalma
Dr. Magyar Imre
A Budapesti Orvostudományi Egyetemen 1965. szeptember 13-án elhangzott tanszékfoglaló előadás részlete.
A belgyógyászatot számos nyelven, például angolul vagy franciául, de gyakran németül is medicinának nevezik,
a belgyógyászati klinikát vagy osztályt orvosi klinikának vagy orvosi osztálynak. A belgyógyászat tankönyve
ezeken a nyelveken a medicina tankönyve. Az orosz nyelv a belgyógyászatot egyszerűen gyógyításnak, a
belklinikát gyógyító klinikának nevezi. A nyelvek rendkívül tanulságosak, fejlődésükből gyakran lehet a dolgok
lényegére következtetni. A nyelv homályossága minden esetben a fogalmak és a gondolatok homályára és
zűrzavarára utal. Már csak azért is érdemes mindenkor a nyelv tisztaságára törekedni. Az egyes nyelvek
kifejezéseinek tanulmányozásából tehát úgy látszik, hogy a belgyógyászat az orvoslásnak az az ága, amely az
egész orvostannal és az egész emberrel foglalkozik. A belgyógyász pedig az az orvos, aki az egész orvostannal
és az egész emberrel foglalkozik.
A belgyógyászat e kezdeti széles köre azonban az idők folyamán egyre jobban szűkült. A szűkülés
folyamatának legfőbb oka az ismeretek rendkívül nagymértékű és különösen ebben az évszázadban egyre
gyorsabb ütemű bővülése. Egyetlen ember már régen nem elegendő a medicina gyakorlásához szükséges
valamennyi ismeret befogadására. A betegségek felismerésének olyan fejlett eszközei alakultak ki, mint például
a röntgenvizsgálat. A röntgensugár azonban nemsokára, egyéb sugarakkal együtt bevonult a betegségek
gyógyításába is.
Érthető, hogy az igen alapos felkészültséget igénylő diagnosztikus és gyógyító módszerek alkalmazói már nem
lehetnek az egész medicina ismerői és így a radiológia csakhamar speciális szakmává alakult: ma már nem
csupán kiszolgálója a belgyógyászatnak, hanem annak segítője és konziliárusa. De a belbetegségek
gyógyításának más sajátos módjai is kialakultak. Ilyen például a sebészi gyógyítás, mely ismét egész embert
követelő speciális ismereteket, ügyességet, gyakorlatot igényel. A sebész ma már nem belgyógyász, aki sebészi
gyógyszerekkel gyógyít, hanem egészen külön, a belgyógyászattal csupán együttműködő, azzal egyenrangú
szakma képviselője. De ilyen külön szakma a fizikoterápia is, melynek művelője ugyancsak a belgyógyászati
gyógyítás speciális módjának alkalmazója. A szétválás, specializálódás természetesen nem állhat meg itt és nem
meglepő, hogy ma már külön szakember foglalkozik a szív belgyógyászati betegségeinek sebészi gyógyításával
és más az idegrendszer sebészetével. Sőt a műtéthez szükséges érzéstelenítésnek és altatásnak is külön
specialistái vannak, az aneszteziológusok.
De a szorosan vett belgyógyászaton belül is annyi új megismeréssel gyarapodott az egyes szervek és

szervrendszerek élettanának és kórtanának területe, hogy olyan orvosokra lett csakhamar szükség, akik
munkásságukat csupán egyetlen szervrendszer tanulmányozásának szentelik. Így a belgyógyászat egészéből a
fül-orr-gégészet, a szemészet, az urológia, a nőgyógyászat-szülészet és az ideggyógyászat is levált, de kialakult
már egész sereg még szűkebb szakma, mint a reumatológia, a mozgásszervek betegségeivel foglalkozó szakma,
a pulmonológia, mely kezdetben csak a tüdő tuberculosisával foglalkozott, ma azonban már a tüdő egyéb
betegségeinek is szakmája, a gasztroenterológia és még további szakmák sora.
Ám külön művelői akadtak a belgyógyászatnak aszerint is, hogy milyen korú betegekről van szó. A csecsemő és
a gyermek belgyógyászata már régen levált az alapszakmáról, a hajlottkorúak belgyógyászata, a geriátria most
van kialakulóban.
1
A belgyógyászati betegségek
tünettana és vizsgálómódszerei
A legutóbbi idők haladása egyre gyorsítja a legkülönbözőbb szempontok szerint történő tagozódást. A
belgyógyász érdeklődési köre és egyben ismeretköre szűkül. Ma már a világ nagy részében belgyógyászok
helyett kardiológusokkal, endokrinológusokkal, diabetológusokkal, angiológusokkal találkozunk. Különösen az
Egyesült Államokban halad igen gyorsan ez a szakosodás. Az orvosok betegeiket pajzsmirigy-klinikára,
diabetes-klinikára, proktológiai osztályra küldik.
A régi nagy belgyógyászok bizonyára fejcsóválva és aggodalommal kísérnék figyelemmel ezt a specializálódási
folyamatot. A specializálódás azonban, bármennyire fájó szívvel regisztrálja ezt a magát nagy elődök
hagyományai őrzőjének tartó mai belgyógyász, a tudás bővülésével párhuzamos, feltartóztathatatlan folyamat.
Az orvos is, mint minden más szaktudós egyre többet tud egyre kevesebbről. A beteg a világ nagy részében
szakorvosoktól szakorvosokhoz vándorol, egyik a szívét gyógyítja, a másik a máját, és ha betegségei a
kedélyállapotát is befolyásolják, fájdalmai rosszkedvűvé és ingerlékennyé teszik, pszichiáterhez kénytelen
fordulni, mert lelkiállapotát sem a kardiológus, sem a hepatológus nem veszi tekintetbe. A belgyógyászatnak
tehát valamiféle válsága felé haladunk, melyet egyrészről a felaprózódás, másrészről az áttekintés háttérbe
szorulása jellemez. A tudomány közben egyre inkább hangsúlyozza az egész ember egységét és
elválaszthatatlanságát környezetétől és a viszonyoktól, melyben él, a gyakorlatban azonban nemcsak ez az
utóbbi összefüggés vész el, hanem az ember maga is elvész, csupán szervei élnek és ezek is kiszorulnak a
szervezet egészéből, elvesztik összefüggéseiket más szervekkel és szervrendszerekkel.
Az egész világ érzi az ebből a kérdésből adódó nehézségeket, és mindenhol egyre többet foglalkoznak a beteg és
az orvos viszonyának kérdésével, mely elsősorban tükrözi az ismertetett helyzetet. Az egyetemi oktatásnak
azonban nem lehet célja, hogy belgyógyász szakorvosokat képezzen. Ez az orvostovábbképzés feladata. Célja
azonban az oktatásnak az, hogy a diploma után az életbe kikerülő orvosok – bizonyos gyakorlat után – képesek
legyenek a betegeket gyakorló orvosként ellátni. Ebből a szempontból kell a belgyógyászat egészét az
orvostanhallgatónak elsajátítania és senkinek sem lehet kétsége afelől, hogy ha munkánk eredményeképpen,
elsősorban helyüket megálló gyakorló orvosokat akarunk az életbe bocsátani, akkor a klinikai tanulmányok
gerincét a belgyógyászatnak kell alkotnia.
Ez a belgyógyászat még azonos a medicina fogalmával. Elkerülhetetlen, hogy a belgyógyászat a fejlődés

folyamán fel ne aprózódjék. Bármilyen szívesen küzdenénk is ez ellen, a küzdelem eleve reménytelen, mint
minden olyan küzdelem, amelynek iránya ellentétes a haladással.
Az az idő azonban sohasem következhet be, melyben megszűnik az egyes kisebb területek összefogásának és
áttekintésének szükségessége. Az áttekintés biztosítéka csak az lehet és csak az őrizheti meg a belgyógyászat
szükséges integritását, ha nem csupán nefrológusok és angiológusok, nemcsak proktológusok és
endokrinológusok művelik a tudományt és a gyakorlatot, hanem olyan belgyógyászok is, akik nem az egyes
szervek és szervrendszerek, hanem az egész ember iránt érdeklődnek. Ezeknek a belgyógyászoknak szűkebb
érdeklődési területe a tanulmányok későbbi, az egyetemi éveket követő idők folyamán változatlanul lehet
endokrinológia vagy kardiológia, de az áttekintést a belgyógyászat egész területe felett sohasem szabad
elveszteniök, és mindenkor az egész ember orvosai kell, hogy maradjanak.
1.2. A belgyógyász gondolkodásának sajátosságai

Dr. Tulassay Zsolt
A tanulmányok, a hivatás, a tapasztalatok, az egyéniség és az érzelmek egyaránt befolyásolják a

gondolkodásmódot. Kialakulhat azonban a hivatásra, a foglalkozásra jellemző olyan szemléletmód, világlátás,
amely meghatározhatja a különböző hatásokra adott válaszainkat. Kosztolányi Dezső szerint a hivatás néhány
évtized után már az arcjátékból és a mozdulatokból is kiolvasható. A gondolkodást az egyéniség egyedi
vonásaival gazdagíthatja ugyan, a hivatásra jellemző megközelítési mód azonban a legtöbb esetben már a
gondolkodásban is felismerhető.
A belgyógyászra jellemző gondolkodásmód elsősorban a tanulmányok, a megfelelő szakmai ismeret, a tudás

hatására alakul ki. Az ismeret állandó fejlesztése, a hivatástudatból fakadó olyan igény, amelyet az új
összefüggések megismerésének, a tudás kiteljesedésének az öröme is ösztönöz. A tudást a gyógyításban
elkötelezett orvos felelősségérzete is ébren tartja. A belgyógyász a lelkiismeretén túl betegeinek is felelősséggel
tartozik azért, hogy feladatát korszerű ismeretekkel teljesítse. Ez a közelítési mód lehet egyedül sikeres, a
betegeknek pedig jogos igénye az, hogy orvosuk ennek megfelelően cselekedjék.
A tanulmányokra és a tudásra épülő gondolkodást, a tapasztalatok gazdagsága teszi teljessé. A belgyógyász

szemlélete inkább meditatív jellegű, amelyet a lankadatlan kíváncsiság, kutatási kedv tesz elevenné. Alapvető
2
annak a képességnek a kialakítása, amely révén a lényeg megragadható, és megkülönböztethető a fontos a

lényegtelentől. A belgyógyász gondolkodásmódjára az állandó kétkedés jellemző, amely abból a felismerésből
fakad, hogy az ismereteink korlátozottak, a vizsgálómódszereink nem tökéletesek, ugyanaz a jelenség
különböző formában is megjelenhet és figyelmünk ébersége is változó. A kételkedés számbaveszi a kórisméhez
vezető út valamennyi elágazódását, és segít abban, hogy visszatérjünk a kiinduláshoz, átértékeljük az addig
megtett utat, és újabb haladási irányokat jelöljünk meg. A kórisme-mozaik valamennyi elemének a pontos
helyét meg kell találnunk, a különböző jelek elégséges és ismereteink szerint megfelelő hátterét. Ha a jelenség
kialakulásához több út is elvezethet, gondos vizsgálódással fel kell tárnunk a valódi okot. Ha ez nem lehetséges,
tisztában kell lennünk azzal, hogy a kérdésre nem született igazi válasz. Készen kell lennünk váratlan és
szokatlan helyzetek értékelésére, elfogadására is.
A belgyógyász gondolkodásának a mérlegelés képessége meghatározó tulajdonsága. Minden döntésünk során

vizsgálnunk kell a választásból fakadó felismerés és szövődmény mérlegét, az erőfeszítés mértékének és az
eredmény értékének arányát. Ez a szemlélet a betegségek megismerésekor és kezelésekor egyaránt érvényre
juthat. A legfontosabb megközelítés a beteg érdeke. Ha a megterhelő és veszéllyel járó eljárás a beteg
ellátásában nem nyújt új lehetőséget, a további teendőt nem befolyásolja, alkalmazásától tartózkodnunk kell. A
mindenáron megszerzett ismeret nem mindig jár együtt annak egyedi esetben is megjelenő gyakorlati
hasznosságával. A tudományos igény ugyanakkor arra ösztönöz, hogy az ismeretlenről a legtöbbet tudjuk meg,
olyan adatokat is gyűjtsünk, amelyek a majdani összegzés fontos elemei és kiindulópontjai lehetnek. Nem
zárható ki az sem, hogy a ma még nem egyértelműen hasznosuló eljárás a betegség lefolyása során később új
irányok meghatározását teszi lehetővé. A ma még közvetlenül nem célravezető beavatkozás a jövőben két
területen is gyümölcsöző lehet. Idült betegségek esetében az ismeretek gyarapodása révén az adott beteg
ellátásában is, és általánosságban a kóros folyamatok részleteinek alapos megismerésében. A határvonal szűk, a
rossz lépés kísértése nagy, az ösvényt szegélyező mélység nem belátható. A belgyógyászati gondolkodásmód
nagy erénye a gondos, körültekintő mérlegelés, amellyel a nem megalapozott igyekezet elkerülhető.
Ehhez társulhat a hosszabb távú gondolkodásés a tervezés képessége. Az ismeretlen betegség jelei kezdetben
nem mutatkoznak meg teljességükben, jellemzően, biztosan felismerhetően. A kórkép változik, fejlődik, jelleget
vált és csak később válik azonosíthatóvá. Tudnunk kell azt, hogy egyes kóros állapotok egyes időszakban,
elsősorban a kiindulási helyzetben nem ismerhetők fel biztonsággal. A tapasztalt belgyógyász türelmes, és az
ellenőrző vizsgálatoktól várja a tünetek hátterének részletes feltárását. Ez az idült betegségek hosszú távú
megfigyelésének a haszna, amely feltételezi a kórkép természetes lefolyásának, változatosságának és a
különböző kezelésre kialakuló válaszoknak az ismeretét is.
Az elméleti és gyakorlati belgyógyászatban egyaránt sok az ismeretlen. A jelek közötti kapcsolatok,

összefüggések, az időpontokkal való egybeesés kérdései, a párhuzamos elemek elkülönítése, az oksági kötelék
vitathatósága, az egyéni válaszok kiszámíthatatlansága és változatossága egyaránt szükségessé teszi azt, hogy
kockázatvállalásra is felkészültek legyünk. Ez a felkészültség a korszerű tudományos ismeretanyagot, a biztos
orvosi tudást jelenti, feltételezi azonban a bátor, elszánt lelki magatartást is.
A belgyógyász gondolkodásának fontos eleme a tapasztalatok felhasználásais. A kóros folyamatok jelentős

részének pontos szerkezetét, menetét nem ismerjük. Elemzéssel, következetes okfejtéssel a törvényszerűséget
keresve az ismeretlen hatások sokasága miatt számos esetben nem jutunk eredményhez. A tapasztalat, a „láttam
már hasonlót‖ élmény megőrzése azonban segíthet ilyen helyzetekben is a helyes út megtalálásához. Az élő
szervezet működésének feltárása a szellemtörténet évezredei során nem vált teljessé. Kérdés az, hogy a
korunkban rohamosnak tartott fejlődés eredményeként egyáltalán elérhetővé válik-e valaha az élet teljességének
tudományos megismerése. Az ismeretek hiányát addig azonban a tapasztalatok összegyűjtése és hasznosítása
részben helyettesítheti.
A belgyógyászatban a tapasztalatokon értékes, mással nem pótolható gyakorlati rendszer alapul. Ezt a
szabályosságot évszázadok megfigyelései hitelesítik. Az egyéni gondolkodásba való befogadásuk azonban csak
korlátozottan lehetséges. A tapasztalatok jelentős részét egyéni törekvéssel, szorgalommal és elhivatottsággal
magunknak kell megszereznünk. Át kell élnünk helyzeteket, sorsokat, gondosan elemeznünk kell
összefüggéseket és az eredményeket magunk számára saját erőfeszítésünkkel kell megfogalmaznunk ahhoz,
hogy kellő tapasztalathoz jussunk. Az orvossá, a belgyógyásszá válás folyamata nem siettethető, küzdelmes út,
amely áldozatot, kitartást, erős akaratot egyaránt igényel.
Készen kell állnunk arra, hogy az újabb tapasztalat megismerésekor addigi álláspontunkat felülvizsgáljuk, az
összefüggéseket elfogulatlanul újraértékeljük. Ez nyitottságot, szerénységet, alkalmazkodási készséget egyaránt
feltételez. Az orvos gondolkodása emelkedettséget sugároz, amely küldetéstudatból ered.
3
A belgyógyász gondolkodását az egyéniség is befolyásolja. Az egyéni árnyalatokban is van azonban olyan szín,
amely az egyéni képet azonos tónussal ragyogja át. A belgyógyász orvos gondolkodásában az igényesség
alapvető jellegzetesség. Az igényesség önmagunk és környezetünk iránt; az igényesség elvárása a
gondolkodásban, a cselekedetekben, a munkában, az emberi és szakmai kapcsolatokban egyaránt. Az
igényesség abban is megnyilvánul, hogy tudásunk és erőnk szerint a teljeset nyújtjuk. A sikerhez csak az
emberileg és szakmailag is hibátlanul megoldott feladat vezethet. A maradéktalan sikernek az érzelmi
azonosulás is jellemzője. Az érzelmi elkötelezettség erősíti az elszántságot és segíti az eredmény kibontakozását
is. A jól végzett munka nyújthatja a helytállás örömét, és lelkiismeretünk békéje a mérce, amely igazolhatja azt,
hogy tehetségünk szerint mindent megtettünk a célhoz vezető úton.
A belgyógyászt elszántság jellemzi, amely kitartó, kemény akarattal párosul. Az elszántság azt jelenti, hogy a
kitűzött cél elérésén kívül nem ismer más kibontakozást. Nem riad meg az értetlenségtől és az igénytelenségtől,
de ismeri saját korlátait is.
A hagyományokon alapuló értékrend megőrzése mellett fontos erény az állandó megújulási képesség is. A
nyitottság új ismeretek, más vélemények, eltérő válaszok megismerésére és mérlegelésére. A környezet változik,
újabb haladási irányok nyílnak meg, amelyek igénylik a változást. A megújulási készség lényeges eleme az,
hogy a változás a hagyományos értékrendbe illeszthető legyen, és annak alapvonásait megtartva igazodjék a
változó világ újabb értékeihez. A hagyományos értékrendből kibontakozó megújulási képesség így válhat a
kiegyensúlyozottság és a harmónia forrásává.
A belgyógyásznak egyénisége megőrzéséhez türelemre is szüksége van. A türelem több ágú, és számos
irányban, különböző kapcsolatokban nyilvánul meg. El kell fogadnunk, meg kell értenünk az eltérő
véleményeket, a különböző közelítési módokat, a másfajta érzelmi elkötelezettséget. A türelmes magatartás
fontos jellemzője a szerénység is. Annak az erénynek a kifejezése, amely természetessé teszi számunkra azt,
hogy mások álláspontja is érvényre juthat. Ez a türelem és szerénység teszi lehetővé azt, hogy magatartásunkban
az indokolatlan elégedetlenség ne váljon uralkodóvá, és ezáltal jó érzéssel találjuk meg helyünket a
közösségben. A személyi kapcsolatokat megértéssel kell ápolnunk. Ismereteink és a még felderítésre váró
összefüggések eltérő nagyságrendje alázatot követel. Ezt az érzést tudásunk és az élővilág már feltárt
törvényeinek ismerete közötti különbség is ébren tartja. Gondolkodásmódunkat annak a tudata határozza meg,
hogy munkánk szolgálat. A belgyógyász meghatározó magatartásjegye a betegek iránti tisztelet és együttérzés.
Kapcsolatait tisztesség és egyenesség jellemzi, munkájában a segítségnyújtás elkötelezett szándéka, az
önfeláldozás, és a gyógyításba vetett hit nyilvánul meg.
Az orvosnak műveltnek és a művészetek iránt fogékonynak kell lennie. A szűk szakmai ismereteken túlnövő
jártasság, a tágabb környezet megismerésének és befogadásának igénye az értelmiségi lét fontos jellemzője.
Magyar Imre mondotta: „Az emberi élet csak akkor teljesedhet ki, ha tágabb horizontok nyílnak ránk.
Megismerjük saját szemünkkel is a világ valódi képét, a népek tarkaságát, a tájak gyönyörűségét, az ember
különböző megjelenési formáit, ha részünk van a világ és az ember, valójában az egész élet szépségében, ha
megismerjük az emberi szellem szakmánkon kívüli nagy alkotásait és ha szűkebb szakmánkat is a tudományos
és egyéb szellemi, művészi alkotások fénye és az ember belső lényének ismerete ragyogja be.‖
A műveltség sokágú, és széles körű tájékozottságot jelent. Tartalma korok, szellemi irányzatok és a technika
fejlődése során módosulhat ugyan, alapja azonban mindig a hagyományos, a humánum felé forduló, az emberrel
foglalkozó, a szellemi alkotások értékeire irányuló ismeret marad. A humánumot megjelenítő szellemiséget,
műveltséget az emberi szenvedésben vigaszt nyújtó orvosnak különösen képviselnie kell. A szellemiség
összetevőinek bemutatása nem szükséges. A műveltség egyik oszlopa az anyanyelv alapos ismerete, amelyet
megkülönböztetett hely illet meg. A világos, egyértelmű, szabatos beszéd a gondolatok tisztaságát is
megvilágítja. A kifejezés ereje, az érvek logikája, a szókincs gazdagsága és szépsége az orvos egyéniségét is
bemutatja. Az anyanyelv megismeréséhez a szépirodalom olvasása és ismerete vezet el. Az orvos
személyiségének kiteljesedésében tehát az irodalomnak és a művészeteknek fontos szerep jut, hiszen a
művészetekből sok olyan élményt meríthet, amely élettapasztalatot pótol, segíti a különböző helyzetek
értékelését, a jellemek, viselkedési formák megismerését, és hozzásegít ahhoz, hogy a felénk irányuló bizalmat
megfelelő empátiával viszonozzuk. Az értelmiségi lét számára a művészetekben való elmélyülés alapvető
követelmény. Ezek közül is talán elsősorban a zene az, amely az értelem, az érzelmi élet és a szépség
szintézisének legtökéletesebb művészeti formája.
Sokrétű feladat annak megfogalmazása, hogy a belgyógyász gondolkodásának és személyiségének melyek a

legfontosabb sajátosságai. Egyetlen leírás sem lehet teljes körű. Minden gondolatmenet azonban végül is
4
egyetlen következtetésbe torkollik: az orvosnak, a belgyógyásznak mindenekfelett jó embernek kell lennie, akit
tudás gazdagít, tisztesség övez és türelem tesz a közösség megbecsült tagjává.
2. A belgyógyászat fejlődése
Dr. Karasszon Dénes
A tudomány története – maga a tudomány.
(Goethe)
Az orvostudomány múltját, eszmetörténeti fejlődését vizsgálhatjuk az egyes betegségek történetének és

történelemformáló jelentőségének, a betegségekkel kapcsolatos ismereteink alakulásának, diagnosztikai és
terápiás eljárásaink fejlődésének, továbbá a fejlődés irányát meghatározó orvostudósok: „iskolateremtő‖
tanítómestereink életének, tudományos eredményeinek, oktató, nevelő, kutató és szakirodalmi működésük
hatásának tanulmányozása szempontjából. A fejlődés azonban korántsem immanens tulajdonsága a
medicinának. Új, mindaddig ismeretlen betegségek jelentkezése, diagnosztikus eljárások tökéletlensége, az
addig ismert és használatos gyógyszerek, gyógyeljárások hatástalansága éppúgy teremthet krízishelyzetet, mint
lángelméjű kutató megjelenése és éppúgy kényszeríthet tehát újabb vizsgálómódszerek, gyógymódok, gyógyító
és védekező eljárások kidolgozására. Az orvostudomány fejlődésének történelmi korszakai sokkal inkább
kapcsolódnak a betegségek kiváltotta krízishelyzetekhez, mint a történelem évszázadainak kronológiai
rendjéhez.
A specializáció nyomait már az ókori Egyiptomban felismerjük: az orvostudomány ez ősi birodalmában

„általános orvosok‖ mellett a „titokzatos betegségek‖ orvosai, a „test‖ orvosai, a „végbél őrzői‖, valamint
szemészek és fogászok foglalkoztak a betegekkel.
A görög mitológiában az egyetemes gyógyítás istenének: Aszklépiosznak gyermekei folytatták apjuk

mesterségét, de „specializálódtak‖: a trójai háborúban Machaon sebészként, Podaileiros orvosló szerekkel
gyógykezelő orvosként működött, ezért az utókor ez utóbbit tekinti a „belgyógyászat‖ ősének.
Hippokratész (Kr. e. kb. 460–377) méltán kapta az utókortól „az orvostudomány atyja‖ kitüntető címet: az
orvosi ismereteket elhatárolta a spekulatív filozófiától; „nedvkórtanával‖ 11 és az esküjében foglaltakkal
évezredekre határozta meg az orvos feladatkörét, szemléletét, gondolkodásmódját és erkölcsi kötelezettségeit.
Racionális szemléletével elítélt minden mágikus hókuszpókuszt; gyógyításra phlebotomiát, diétás kezeléseket,
purgálást, klystért, fürdőt, borogatást, bedörzsölést alkalmazott; empirikusan megválasztott gyógyszerei is
leginkább növényi eredetűek voltak. Gyakorlati orvosi tanácsait máig gyakran citált „aforizmákban‖ foglalta
össze.
A klasszikus ókor Hippokratész után másik legnagyobb orvosa, Galenus 2 – újabb erősítést adva a hippokratészi
humorálpatológia tanításainak – az orvosi ismereteket funkcionális szemlélettel egészítette ki. Nagy figyelmet
fordított a nyelv és a pulzus vizsgálatára, valamint az uroszkópiára, azaz a vizelet minőségének megítélésére.
Módszerével számos – ma is elfogadott – betegség-egységet3 különített el. Terápiája azonban – jóllehet
varázsszereket ő sem használt – még mindig tisztán empirikus. Hippokratész és Galenus tanításait a bizánci és
az arab orvosok is átvették, tanításaikban hangsúlyozva a teória és a praktikum különállását.
A római birodalom hanyatlását, a pogány istenek kultuszának megszűnését éppúgy epidémiák pusztításai
támogatták, mint később a középkori társadalom hűbéri rendszerének, a „Mennyei Királyság‖ hierarchiájának és
a skolasztika szilárd épületének összeomlását. A keresztes háborúk ugyanis újból kedveztek a tömegesen fellépő
(ergotizmus, skorbut), valamint járványosan terjedő betegségek (lepra, pestis, malária, diphtheria, angol izzadás,
veszettség, rühösség stb.) előfordulásának, valamint a Hippokratész és Galenus tanításait hűségesen ápoló papok
sebészi tevékenységének. E működésüket olyannyira gyakorolták, hogy az már-már szent hivatásukkal járó
kötelezettségeik elhanyagolásához vezetett. Először a XII. században hozott zsinati határozat mondta ki, hogy
Ecclesia abhorret a sanguine és ennek megfelelően a papokat eltiltották előbb bármiféle sebészi beavatkozás
1
Humorálpatológia; ennek lényege, hogy a szervezetben négy létfontosságú alapnedv (humor): a vér (haima); a nyák (phlegma); az epe
(cholé) és a fekete epe (melas cholos) szabályozza az életet; keveredési arányuk változásaitól függ az egészség fenntartása, illetve a
különféle betegségek kialakulása. A gyógyító orvos feladata a nedvek megbomlott keveredési egyensúlyának helyreállítása.
2
A neve előtt gyakran látható cl. megjelölést tévesen vélik előnévnek; e két betű kb. az „ő eminenciájának‖ megfelelő magas méltóságot
jelentő clarissimus rövidítése.
3
Megjegyezzük, hogy „betegség‖ önmagában nem létezik; a kifejezés éppúgy fogalmat takar, mint az „élet‖, „halál‖, „egészség‖, „öregség‖
stb. Az orvostudományban helyesen egészséges, beteg, öreg stb. szervezetről,szervről, sejtről stb. beszélünk.
5
végzésétől, utóbb az orvoslás gyakorlásától. E rendelkezés azonkívül, hogy a világi orvosok működésének
megindulását eredményezte, egyben kezdetét jelenti a medicina4 önálló, a kirurgiától elkülönülő fejlődésének.
A humanizmus és a reneszánsz ugyan még igyekezett Hippokratész és Galenus tanításait eredeti formájukban
fenntartani, a változatlan erővel tomboló, sok áldozatot követelő és csak időszakonként szünetelő epidémiák
azonban a medicinában is reformációt követeltek. A gyógyító orvostudomány valódi reformátorának mégis
Fracastorót, az epidemiológia, és Paracelsust, az iatrokémia megalkotóját tekintjük.
Fracastoro5 a járványos (contagiosus) betegségek lényegét, a contagiumot („ragályanyagot‖) per contactum,per

fomitem, illetve per distans terjedő, szaporodásra képes fajspecifikus transzmisszibilis matériának tekintette. Az
ember járványos betegségeitől (pestis, syphilis, hastyphus, influenza, tuberculosis, dysenteria, rabies stb.) élesen
elhatárolta az állatokat (szarvasmarhákat, vadászkutyákat), valamint a növényeket megtámadó ragályos
betegségeket.
Miként Fracastoro a járványtannak, úgy Paracelsus,6 „a gyógyszertan reformátora‖ a farmakológiának és a

gyógyszeres terápiának vált korszaknyitó alakjává. Igaz, signatura tanával, amely szerint a szív alakú növényi
levelek a szívre, a sárga virágú növények a „sárgaságra‖ stb. ható titkos szert („arcanumot‖) tartalmaznak,
tévutakon járt, mégis ő vezette be a higanyvegyületek, az ólomkészítmények, a vas-, réz-, cinkvegyületek, az
arzén- és antimonkészítmények, a salétrom alkalmazását a gyógyászatba. Fémsóinak – különösen
higanykúráinak – gyógyhatásával sikerrel oldotta fel azt a krízist, amelybe a syphilis taszította az emberiséget.
Megújította a gyógyszerkészítést; növényekből tincturát, essentiát és extractumot készített. Paracelsus – bár
személyiségének furcsaságaival a még normálisnak elfogadható viselkedésformák birodalmának legtávolabbi
határait is messze túlhaladta – olyan erjedésnek lett az élesztője, amely a biokémia és a fiziológia („élettan‖)
autonóm fejlődéséhez vezetett. Ennek a fejlődésnek élén van Helmont 7 áll. Számos követője közül kiemeljük a
vértranszfúziót kikísérletező Boyle8 nevét. A megindult fiziológiai kísérletek vezettek a vérkeringés
medicinában új korszakot nyitó felismeréséhez. Ennek örökbecsű érdeme Harvey9 nevéhez fűződik.
A XVI–XVII. század jelentős filozófiai,10 technikai,11gazdasági, kulturális, sőt tudományos fejlődését12

megakasztotta a harmincéves háború (1619–1648), amelyet törvényszerűen kísért éhínség és különféle
járványos betegségek – malária, pestis, himlő, dysenteria, morbilli, scarlatina – szokatlanul súlyos formában és
szokatlanul sok áldozatot követelő megjelenése. A medicina fejlődése szempontjából korszaknyitó jelentőségű
az „angol Hippokratész‖, Sydenham13 fellépése. Sydenham ugyanis, jóllehet betegei gyógykezelésére még a
hippokratészi humorálpatológia híveként csupán kiadós vérbocsátást, továbbá hánytató-, hashajtó-, illetve
izzasztó szereket alkalmazott – epidemiológiai szempontból kozmikus, tellurikus és meteorologikus tényezők
hatására vezette vissza és szezonalitásuk, évszakhoz, időjárási körülményekhez kapcsolódó morbiditásuk szerint
csoportosította az általa észlelt megbetegedéseket. A tudományos epidemiológia alapjainak lerakása mellett
Sydenham az orvostudományban hosszú időn át uralkodó nozológiai irányzatnak is kezdeményezőjévé vált.
A járványosan pusztító betegségek elleni sikertelen küzdelem – krízishelyzetet teremtve – kényszerítette az

orvosokat újabb és újabb gyógyszerek bevezetésére. A XVII. században Paracelsus követői és ellenzői között
például valóságos „antimon-háború‖ zajlott az antimonkészítmények használatának engedélyezése, illetve
betiltása céljából. Az Amerikából behozott kínafakéreg és guajak a malária, illetve a syphilis ellen hatékonynak
bizonyulva a gyógyszerterápia történetében jelent határkövet, és további új gyógyszerek megjelenésének
köszönhetően eredményezte gyógyszerkönyvek készítését és megjelenését.
4
Medico, -are (lat.) = orvosolni, gyógyítani; medicus = orvos, gyógyító; medicina = gyógyászat, orvoslás, orvosi tudomány; medicamentum
= gyógyszer.
5
Hieronymus Fracastorius (1478–1553) III. Pál pápa háziorvosa, híressé vált didaktikus költeménye útján a „syphilis‖ névadója, a guajak-
terápia bevezetője.
6
Philippus Aureolus Theophrastus de Hohenheim, dictus Paracelsus bombastus (1493–1541), vándororvos, pantheista, vitalista filozófus,
alkimista, okkultista, empirikus gyógyító, az orvostudomány páratlan csodabogara.
7
Jean Baptiste van Helmont (1577–1644) flamand orvos, iatrokémikus, fiziológus, az élő szervezet minden ép, illetve kóros működését,
köztük kiemelten az emésztést, kémiai folyamatokra vezette vissza.
8
Robert Boyle (1627–1691) angol kémikus, minden mágikus-misztikus felfogás elutasítója, alapvető fiziológiai kísérletekkel tette híressé
nevét.
9
William Harvey (1578–1657) angol orvos, anatómus és fiziológus.
10
Descartes (1596–1650) és a mechanikai orvostudomány.
11
A. van Leeuwenhoek (ejtsd: lévenhuk), holland amatőr mikroszkópkészítő, az orvostudományban a mikroszkopizálás úttörője.
12
Malpighi (1628–1694) által a mikroszkópos anatómia megalapítása.
13
Thomas Sydenham (ejtsd: szidnem) (1624–1689) angol orvos.
6
A kinin használatának is voltak ellenzői. Közülük kiemelkedik Stahl14,aki szerint a lázat, mint az anima15
jótékony, az élő szervezetben levő phlogiston16 „égésére‖ kifejtett szabályozó működésének megnyilvánulását
nem szabad orvosszerekkel elnyomni.
Stahl „animizmusa‖ és „phlogiston-teóriája‖ jutott érvényre a franciaországi Montpellier egyetemén, ahol a

neohippokratikus vitalisták felfogása szerint a vis vitalis („életerő‖) meggyengülése a forrása minden
betegségnek. Ennek a vitalista irányzatnak legjelesebb képviselője François Boissier de Sauvages (1706–1767)
montpellieri egyetemi tanár, orvos és botanikus, akit a medicinában hosszú időn át uralkodó nozológiai 17
szemléletmód meghonosítójának tekintünk. ő ugyanis a „betegségeket‖ ontológiai 18 alapon önmagukban létező,
önálló „lényeknek‖ tekintette és – Sydenham klasszifikációs törekvéseit követve – botanikusi szorgalommal
törzs, faj, fajta, nem szerint osztályozta. Célja volt olyan taxonómia összeállítása, amely a beteg megfigyelése
során észlelhető jelenségekre épül. A jelenségek ugyanis felfogása szerint azonosak magával a betegséggel,
egyben az ókori medicina tanításaiból átvett felfogás szerint jelek (szemionok), amelyek a kezelésmód
megválasztását és a betegség várható lefolyását is jelzik. Szemiotikai rendszerében tíz osztályt (classist) állított
fel. Csoportosítása a következő: vitia (hibák); febres (lázak); phlegmasia (gyulladások), spasmi (görcsök);
anhelationes (nehézlégzések); debilitates (gyengeségek); dolores (fájdalmak); vesaniae (tébolyok); fluxus
(folyások); cachexiae (sorvasztó betegségek). Az osztályokon belül további 2–7 rendet (ordót) különített el.19
A francia felvilágosodás Voltaire, Rousseau, Lamettrie működése alapján „filozófiai századnak‖ nevezett
korában egyetlen személyt ért sorsfordító krízisnek köszönhetjük a mai belgyógyászat alapeszméjét: a klinikai
szemléletet és a betegágy melletti oktatást bevezető és meghonosító holland orvos, Hermann Boerhaave (1668–
1738) fellépését.
Boerhaave20 ugyanis eredetileg papnak készült és ezért teológiát tanult. A Sors azonban másként döntött: mint a
„bibliai szent nyelvek‖ (héber, arameus, görög) kitűnő ismerőjét, őt kérték fel egy elhunyt nyelvtudós
könyvtárának katalogizálására. Itt találkozott Hippokratész, Galenus, Vesalius, Paracelsus és a medicina más
klasszikusainak műveivel, amelyek annyira lebilincselték, hogy hamarosan – nem kis szerencséjére – az
orvosdoktori fokozatot is megszerezte. A protestáns papi pálya ugyanis lezárult előtte, miután bevádolták, hogy
a zsidó és keresztény vallásfilozófusok által egyaránt eretneknek ítélt szabadgondolkodó Spinoza tanításainak
pártjára kelt. Orvosi rendelőt nyitott. Praxisa kiterjedésével hírneve is oly mértékben emelkedett, hogy a leydeni
egyetem orvosi kara előadói állást kínált fel számára. Praxisa ellátása mellett eleinte csak elméleti
diszciplínákat: anatómiát, növénytant, kémiát, gyógyszertant tanított, később azonban az orvosnövendékeket
betegeihez is magával vitte. Így alakult ki a „betegágy melletti oktatás‖, amelynek bevezetése az
orvostudományban és az orvosképzésben új korszakot nyitott, Boerhaavét pedig – 1714-től a leydeni Caecilia
Kórház egyetemi klinikává21 emelt 12 ágyas osztályának professzorát – „totius Europae praeceptorként‖
világhírűvé tette22.
Boerhaave az elméleti orvostudományban a hippokratészi tanításokat iatrokémiai, iatrofizikai és vitalista

ismeretekkel kiegészítve szintézisre törekedett, a gyakorlati gyógyításban pedig a részletes és alapos
megfigyelést, valamint az egyszerűséget tartotta a legfontosabbnak. A betegen észlelhető jelenségek őnála már
nem szemionok, hanem betegségtünetek (szimptómák); gyógyszerei főként növényi eredetűek, gyógymódja
diétás kezelésekből, bedörzsölésekből és testmozgásból állt. Két leghíresebb művében 23 összefoglalt tanításait
16, illetve 13 kiadásban – a latin eredetiről több modern európai nyelvre lefordítva – a művelt világ valamennyi
egyetemén tankönyvként használták. Gazdag szakirodalmi munkássága mellett több mint kétezer tanítványa
hirdette tanításait és honosította meg saját hazájában, illetve működési területén a klinikai szemléletet és
gondolkodásmódot, amely alapeszméjévé vált az újkori orvostudománynak.
14
G.E. Stahl (1660–1734) a medicina professzora Szászországban, a Saale melletti Halle egyetemén.
15
„Princeps regulator‖, a szervezet minden működését szabályozó „lélek‖.
16
Stahl által feltételezett „éghető anyag‖, minden életműködés energiaforrása.
17
Betegségtani.
18
On (gör.) = lény.
19
Tanításait Nouvelles classes des maladies (1731–1734)-ben megjelent munkája után 1768-ban foglalta össze Nosologia methodika sistens
Morborum Classes juxta Sydenhami mentem& Botanicorum ordinem (Amstelodam MDCCLXVIII) c. könyvében.
20
Ejtsd: búrháfe.
21
A κλινεʹ = ágy szóból eredő „klinika‖ jelentése – Boerhaave óta – a fekvőbetegek ápolására és gyógykezelésére szolgáló kórháznál
magasabb rendű, a gyógyítás, tudományos kutatás és orvosképzés feladatait egyesítő egyetemi intézmény.
22
Az angolszász nyelvterületen később Sir William Osler (1849–1919) oxfordi belgyógyász professzor működése által terjed el a betegágy
melletti oktatás.
23
Institutiones medicae (1708); Aphorismi de cognoscendis et curandis morbis (1709).
7
A világ minden részéből érkező tanítványai sorából az újkori fiziológiát állatok – főként kutyák – vivisectióval
előidézett mérhetetlen szenvedései árán experimentális tudománnyá fejlesztő Haller 24, valamint van Swieten és
de Haën nevét emeljük ki.
Haller az anatómiai ismereteket élettani szemlélettel kiegészítve meghatározó módon járult hozzá a mai
belgyógyászat élettani alapjainak lerakásához. A hippokratészi és arisztotelészi physis, a galenusi pneuma,25 a
paracelsusi, illetve van helmonti archeus, a descartes-i életszellemek, valamint a stahli anima elképzeléseket
fiziológiává egyesítette, irritabilitás elméletével azonban egy időre helytelen irányba terelte a betegségek
oktanáról alkotott fogalmaink fejlődését. Részben ugyanis támogatta azt az ősi felfogást, amely szerint a
betegségeket a környezetben rothadás, erjedés stb. következtében létrejött és belégzés, táplálkozás, sérülés útján
bejutott miasma26 („gerj‖) okozza, részben elfogadhatóvá tette Nägeli27 és követőinek „contagionista‖ tanítását: a
vitális folyamatok kóros irányú változása útján „contagium‖ létrejöttét, azaz a járványosan terjedő betegségek
„ősnemzés‖ (generatio spontanea) útján történő kialakulását.
Elgondolását az epidemiológiai viszonyok alátámasztani látszottak. Európában ugyanis a XVIII. század háborúit
(balkáni orosz–török háború; osztrák örökösödési háború) kísérő pestis, malária, kiütéses typhus, syphilis és más
megbetegedések mellett újból fellángolt a fekete himlő (variola vera), amely Németországban 70 000,
Franciaországban a király (XV. Lajos) elragadása mellett 30 000, Magyarországon 25 000 áldozatot követelt
évente. Az osztrák császári család tizenegy tagja, köztük maga I. József, valamint Mária Terézia férje és két
gyermeke halt meg himlőben. Tomboló erővel söpört végig Európán az ázsiai pusztákról behurcolt „keleti‖
marhavész (pestis bovina), amely az igás-, tejelő- és vágómarhák kipusztításával éhínséget és fehérjehiányt
okozott. Az 1740-ben – 23 éves korában – trónra lépett Mária Terézia felismerte, hogy a katasztrofális
egészségügyi viszonyok egész birodalmának széthullásához vezetnek, ezért – megelégelve a „contagio-
physicusok‖ kevés sikerrel kecsegtető tevékenységét – udvarába hívta a holland Boerhaave legkiválóbb
tanítványát, Van Swietent28 és megbízta a Habsburg Birodalom egészségügyének korszerűsítésével és
rendezésével (1745).
Van Swietennek kapóra jött a meghívás, a protestáns Hollandiában ugyanis katolikus vallása következtében nem
kaphatott kinevezést Boerhaave elárvult tanszékére. Készséggel ment tehát a katolikus Habsburg császárnő
udvarába, ahol első dolga az volt, hogy az egészségügy alapját alkotó orvostudomány felemelkedése és további
fejlődésének biztosítására az orvosképzést magas szintre emelje. Jansenista29 felfogásának megfelelően az
egyetemeket „bekebelezte‖ (az uralkodó fennhatósága alá helyezte), az orvosképzést Boerhaave szellemében a
„betegágy melletti oktatás‖ bevezetésével klinikai irányzatúvá tette. Minthogy a Habsburg Birodalom a XVIII.
században az osztrák örökös tartományokat, a koronaországokat (Csehországot, Magyarországot és kapcsolt
részeiket), továbbá Lombardiát, a mai Belgiumot, valamint Lengyelország egy részét foglalta magában, a
birodalmi főorvos reformintézkedései Bécs, Graz, Innsbruck, Krakkó, Königsberg, Milánó, Pavia, Prága,
Salzburg egyetemére, majd a magyarországi Nagyszombatban megalapított egyetemre egyaránt vonatkoztak.
Ezek után érthető, hogy Boerhaave tanításai Európa-szerte gyorsan elterjedtek és termékenyen hatottak az
orvostudomány fejlődésére. A fejlődés élén természetesen Bécs állt, ahova van Swieten a birodalom valamennyi
országának legkiválóbb orvosát hívta meg és nevezte ki egyetemi orvosprofesszorrá. Ennek eredményeként
alakult ki a „bécsi orvosi iskola‖, amelynek élére régi barátját, az ugyancsak holland és ugyancsak Boerhaave-
tanítvány de Haënt30 állította.
De Haën a „klinikai iskola‖ tanáraként előadásait a kórteremben, a betegágyak mellett tartotta. Tanítványaitól a
betegek állapotának vizsgálatát, testhőmérsékletének naponkénti rendszeres mérését („lázmérés‖), a szimptómák
(betegségtünetek) pontos megfigyelését és feljegyzését: a gondosan vezetett kórlapon aprólékos kórleírás 31
készítését követelte meg. Nagy jelentőségű volt az angol hajóorvos, Lind 32 citrom és narancs etetésével végzett
klasszikus kísérlete a tengerészeket tizedelő skorbut sikeres gyógyítására, illetve megelőzésére (1753). A
24
Haller Albert (1708–1777), göttingai egyetemi tanár, a fiziológia tudományának megteremtője és névadója.
25
Az életet célszerűen irányító teremtő szellem.
26
Miasma (gör.) = szenny, mocsok; az alvilág kénköves birodalmának uráról, Mephistophelesről mephitisnek is nevezték.
27
Nägeli, K.W. (1817–1891) német orvosdoktor, botanikus, müncheni egyetemi tanár.
28
Gerard van Swieten (1700–1772) báró, Mária Terézia császárnő háziorvosa, birodalmi főorvos, az orvosképzés és egészségügy
korszaknyitó reformátora.
29
Jansen Cornelius Otto (1585–1638) teológus, leeuweni egyetemi tanár, Madridban a jezsuitákkal szemben megvédte az egyetem
önállóságának jogát.
30
De Haën, Anton (1704–1776) az ún. „régibb‖ vagy „első‖ Bécsi Klinikai Iskola szellemi megalapítója.
31
Historia morbi. A historia szó eredeti jelentése tudakozódás, nyomozás, tapasztalás; a magyar „kórtörténet‖ kifejezés nem nevezhető
szerencsésnek.
32
Lind, James (1716–1794) az angol Királyi Tengerészeti Kórház főorvosa.
8
medicina további fejlődésében mégis Morgagni33 fellépése és a kórbonctan (anatomia pathologica) segítségével
a „betegségek székhelyének‖34 felismerése, illetve megállapítása teremtett új korszakot: az „európai
orvostudomány‖ alapeszméjévé tette az anatómiai szemléletet és gondolkodásmódot, és szélesre tárta a kaput a
további fejlődés számára. Az első nagyszerű eredmény volt a „bécsi klinikai iskola‖ jeles tanítványa
Auenbrugger35 által a mellkaskopogtatás (percussio) módszerének bevezetése a klinikai betegvizsgálatba. 36 Az új
módszer Corvisart37 révén Franciaországban is elterjedt, ez ihlette a tuberculosisban szenvedő Laënnecet 38 az
első sztetoszkóp39 (hallgatócső) megalkotására és a hallgatózás (auscultatio) módszerének kidolgozására (1819).
A percussio és az auscultatio segítségével az addig csak boncolás útján felismerhető kórbonctani elváltozások
klinikai vizsgálattal megállapíthatóvá váltak.
E nagyszerű felfedezések az orvosi gondolkodásmódot alapvetően megváltoztatták. Az „anatómiai

gondolkodásmód‖ jegyében a klinikai szimptómák mérlegelésére alapozott prognosztika (kórjóslás)
diagnosztikává (kórismeretté) fejlődött. Pinel,40 Esquirol,41 illetve Griesinger42 működése nyomán még az
elmebetegségekről táplált misztikus, morális, etikai színezetű felfogás is anatómiai alapokat nyert. Az
elmekórtan önálló fejlődésnek indulásával a pszichodiagnosztika is különvált, a klinikai diagnosztika ettől
kezdve fizikális43 diagnosztikaként szolgálta a medicina további fejlődését.
Eurázsiában a XVIII. században – az általánosságban emlegetett pusztító járványos betegségek mellett – három
influenzapandémia44 („orosz nátha‖) is végigszáguldott és sok áldozatot követelt. A „járványokról‖ alkotott
fogalmaink tisztulása terén ezért is alapvető jelentőségű volt Jenner 45 sikeres védőoltása a himlő ellen (1796).
Hiába kaptak lábra különféle doktriner, szektás, mai szóhasználatunkban „alternatívnak‖ nevezett
gyógyeljárások, a spekulatív tévtanokkal szemben a természettudományosan megalapozott medicina győzött, az
orvostudomány és vele az orvosok tekintélye növekedett. A presztízsemelkedéshez nagymértékben járult hozzá
a francia Bichat46 az „anatómiai gondolat‖ erősítésével. Hatására kortársa, a német Hufeland 47 Berlinben már a
„Pathologia et therapia specialis‖ elnevezésű diszciplína professzoraként oktatta a medicinát (1810) 48, amelynek
fejlődésében jelentős állomás volt Addison49 felismerése a mellékvesekéreg működési elégtelenségének
betegségokozó szerepéről.
Az „anatómiai gondolat‖ a klinikai iskolájáról híressé vált Bécsben is erőre kapott és gyökeret vert Rokitansky 50
és Skoda51 működése, valamint a nevükhöz fűződő „második‖, „fiatalabb‖, illetve „kórbonctani iskola‖
létrehozásával. Rokitansky a kórbonctanban a szolidárpatológia, 52 a kórtanban a krázis-elmélet53 hirdetője volt.
Skoda klinikusként hasonló nézeteket vallott, ezért – bár a fizikális diagnosztikában világhírűvé vált –
mindketten a terápiás nihilizmus képviselőjeként vonultak be a medicina történetébe. Skoda attól kezdve, hogy a
dermatológiát, a „kültakaró‖ bántalmaival foglalkozó tudomány művelését külön, önálló klinika hatáskörébe
utalta, saját területét „belgyógyászatnak‖, klinikáját „belgyógyászati klinikának‖ nevezte.
33
Morgagni, Giovanni Battista (1682–1771) páduai olasz anatómus, a kórbonctan megteremtője, az európai orvostudomány alapeszméjévé
vált „anatómiai gondolat‖ meghonosítója.
34
Morgagni fő művének címe: De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis (1761).
35
Auenbrugger, Leopold (1722–1809), a bécsi ún. Spanyol Kórház főorvosa.
36
Inventum novum ex percussione thoracis humani et signo abstrusos interni pectoris morbos detegendi (1761).
37
Corvisart, Jean Nicolas (1755–1821) párizsi orvosprofesszor, Napóleon udvari orvosa.
38
Laënnec, René Theophile Hyacinthe (1781–1826) francia orvosprofesszor.
39
Stethos (gör.) = mell.
40
Pinel, Philippe (1755–1826) francia elmeorvos, az elmebetegek bilincseinek eltávolítója.
41
Esquirol, Jean Étienne Dominique (1772–1840) francia elmeorvos.
42
Griesinger, Wilhelm (1817–1868) német ideg- és elmeorvos.
43
Fizikum = testalkat, szervezet.
44
Az 1729., 1733. és 1782. években.
45
Jenner, Edward (1749–1823) angol orvos, a fekete himlő (variola vera) elleni „vakcináció‖ (tehénhimlő-oltás) bevezetője.
46
Bichat, Marie François Xavier (1771–1802) orvos, anatómus, patológus, a hisztológia megalapítója.
47
Hufeland, Christoph Wilhelm (1762–1836) berlini egyetemi tanár, a porosz király udvari orvosa, Németországban a himlő elleni
vakcináció bevezetője.
48
A mai „belgyógyászat‖ kifejezés Skoda működése révén Bécsből indult ki; az angol és néhány más idegen nyelv ma is medicinának nevezi
a belgyógyászatot.
49
Addison, Thomas (1793–1860) angol orvos, a bronz- (Addison-) kór felfedezője.
50
Rokinansky, Karl, báró (1804–1878) a Bécsi Egyetem orvosi karán a kórbonctan professzora.
51
Skoda, Joseph (1805–1881), a Bécsi Egyetem orvosi karán a belgyógyászat professzora.
52
Szolidárpatológia: a szilárd szervek makroszkópos morfopatológiájával foglalkozó tudomány.
53
Krázis-elmélet: a hippokratészi humorálpatológia újabb változata, mely szerint a „betegség‖ a vér normális összetételénk (eukrasis) kóros
megváltozása (dyskrasis) következtében alakul ki.
9
A belgyógyászat fejlődését a fiziológus Claude Bernard 54 működése nyomán örvendetesen befolyásolták a

kísérletes orvostudomány nagyszerű eredményei. Ezek ismeretében emelkedhetett ki a kor belgyógyászainak
sorából Wunderlich55, a belgyógyászatban a fiziológiai irányzat képviselője, a hőmérőzés, a lázgörbeszerkesztés
és a klinikai kutatómunka fontosságának hirdetője. Vele csaknem egy időben Frerichs56, aki a Bright57-kórról, az
uraemiás intoxikációról, a heveny sárga májsorvadás alkalmával a leucin és a tirozin kimutatásáról, a
diabetesről, az epe élet- és kórtani szerepéről, az anyagcseréről folytatott klinikai kémiai („labor‖)
vizsgálataival, valamint Traube58, aki különösen a szív- és a vesebántalmak kísérletes kórélettani, illetve
Kussmaul,59aki a gyomor endoszkópos vizsgálatának bevezetésével a klinikai diagnosztika, a gyomormosás
módszerének kidolgozásával a terápia, és több általa felismert kórkép leírásával az egyetemes belgyógyászat
történetébe írta be nevét. A franciaországi Toursban 1818-ban fellépett és két éven át járványosan pusztító
diphtheria okozta fulladásveszély elhárítására Bretonneau60 vezette be a tracheotomiát és szerkesztett kettős
kanült a ki- és belégzés zavartalanságának biztosítására (1827).
Jelentősen megerősödött a patológiai szemlélet Virchow61 sejtkórtanának (cellulárpatológia62) hatására.

Felfogása szerint a betegség csupán egyes sejtcsoportokat érint, ezért a terápiát is ennek megfelelően kell
irányítani. A pyaemiában a fehérvérsejtek szerepének, valamint új betegség, a leukaemia felismerésével, a
gyulladás, a daganatok, a thrombosis, a metasztázis, a degeneratív folyamatok, a trichinosis és más betegségek
kórfejlődéstanának tanulmányozásával új korszakot nyitott az orvostudomány történetében.
A terápiás nihilizmus reménytelenségéből a kiszabadulást az a krízis váltotta ki, amelybe az 1831-ben Európára
törő, több hullámban támadó és százezrek halálát okozó cholera taszította a medicinát. Semmelweis és Lister
fellépésével a fertőzés szerepének, jelentőségének elfogadása; Pasteur és Koch munkássága nyomán a
mikrobiológiai éra kialakulása; Fodor, Behring, Ehrlich kutatásainak köszönhetően új tudomány, az
immunológia megszületése nem csak új korszakot nyitott, hanem a kóroktani (etiológiai) szemlélet és
gondolkodásmód bevezetésével és érvényre juttatásával alapvetően új szemléletetmódot honosított meg az
orvostudományban, egyben újabb lehetőséget teremtett a belgyógyászat további specializálódása számára.
Miután világossá vált, hogy a mikrobiológiai és immunológiai diagnosztika speciális felszereltséget és
szakembereket igényel, a korábbi járványtan (epidemiológia) a közegészségtan (higiéné) részeként a betegségek
elterjedtségének, terjedésmódjuk törvényszerűségeinek felderítésével, valamint leküzdésükre, sőt
megelőzésükre szolgáló rendszabályok kidolgozásával foglalkozó tudománnyá alakult. Az azóta infektológiának
nevezett tudomány feladatköre a fertőző és parazitás eredetű bántalmakban szenvedő betegek
diagnosztizálására, ápolására és gyógykezelésére irányul. E téren a malária ellenes kininkezelés (1820), a
syphilis ellen Ehrlich által kidolgozott Salvarsan-kezelés; számos fertőző betegség ellen a Nobel-díjas Behring
által elterjesztett immun- (szero-) terápia, valamint a preventív védőoltások egyre szélesebb körben történő
alkalmazása után a XIX. század második felében – a szalicilsav és származékainak felhasználása
lázcsillapításra, majd a Domagk63 által felfedezett szulfonamidok révén – a kemoterápia vált a XX. századi
belgyógyászat egyik vezéreszméjévé.
A XIX. század deskriptív patomorfológiai szemléletmódja – a már említett Cloude Bernard kutatásai útján
szerzett ismereteknek köszönhetően – a XIX. század végétől patofiziológiai irányzattá fejlődött. Az influenza
azonban – amely az 1880–1890-es években „orosz nátha‖ elnevezéssel pandémiát okozott és félelmetesen sok
áldozatot követelt – makacsul ellenállt minden gyógykezelésnek. Újabb járványhulláma, a spanyol nátha az I.
világháború végén tört Európára (1918); az áldozatok száma ezúttal a húszmilliót is meghaladta. Az ezzel egy
időben észlelt sajátos encephalitis lethargica a vírusencephalitisek iránti érdeklődés felkeltésével segítette a
neurológia önállósulását, valamint különösen a mikrobiológiai és immunitástani kutatásokat. Az immunitástan
fejlődésének köszönjük az anaphylaxia64 és allergia65 jelenségének megismerését és a korábban „allergiás‖
54
Bernard, Claude (1813–1878) francia kutatóorvos, fiziológus, a kísérletesen kiváltható hyperglykaemia és glycosuria felfedezője, az
emésztés élettanának, a máj és a pancreas működésének, a vazomotoros működésnek, az experimentális farmakológiának és toxikológiának
különleges tehetségű kutatója.
55
Wunderlich, Karl Reinhold August (1815–1877) lipcsei egyetemi tanár.
56
Frerichs, Friedrich Theodor br. (1819–1885), a göttingeni, majd a berlini egyetemen a belgyógyászat professzora, a klinikai kémia
tudományának egyik megteremtője.
57
Bright, Richard (1789–1858) angol kórboncnok, a róla elnevezett krónikus glomerulonephritis felismerője.
58
Traube, Ludwig (1818–1876) berlini egyetemi tanár, Németországban a kísérletes kórtan bevezetője és meghonosítója.
59
Kussmaul, Adolf (1822–1902) freiburgi egyetemi tanár.
60
Bretonneau, Pierre (1778–1862) francia patológus.
61
Virchow, Rudolph (1821–1902) a kórbonctan, általános kór- és gyógytan professzora Berlinben.
62
Virchow, R.: Die Cellularpathologie in ihrer Begründung auf physiologische und pathologische Gewebelehre (1856).
63
Domagk, Gerhard (1895–1964) német kutatóorvos, Nobel-díjas, a szulfonamidok antibakteriális hatásának felfedezője és alkalmazásuk
bevezetője.
64
Richet, Charles (1850–1935) francia fiziológus által medúzák méreganyagának befecskendezésével kiváltott válaszreakció megnevezése.
65
A tuberkulin befecskendezésének hatására kialakuló válaszreakció. A kifejezés Shick Béla (1877–1967) magyar származású bécsi, majd
amerikai gyermekgyógyász és Clemens Pirquet (1874–1929) bécsi gyermekgyógyász professzorok nevéhez fűződik.
10
eredetűnek nevezett, a tudomány fejlődésével már az immunpatológia tárgykörébe sorolt bántalmak (rheuma,
asthma stb.) kórfejlődéstanának tisztázását.
A határterületi, társ- és rokontudományok fejlődésének köszönhetően a belgyógyászat keretei közül kivált és

önálló tudománnyá vált a csecsemő- és gyermekgyógyászat, a bőrgyógyászat; a röntgensugár felfedezése
(1892)66és sokoldalú felhasználása a radiológiát mind diagnosztikai, mind terápiás értékei alapján önálló
tudománnyá emelte. A sugárterápia és izotópdiagnosztika, szcintigráfia napjaink nukleáris medicinájának alapja.
A kardiológia (szívgyógyászat) belgyógyászaton belüli speciális szakágazattá válását a szívizom bioelektromos

tevékenységét regisztrálni képes eljárás, az elektrokardiográfia felfedezésének (1902) köszönhetjük. A
felfedezés Einthoven67 érdeme, de a dicsőségből – az eljárás tökéletesítése és elterjesztése révén – többen is részt
érdemelnek. Önálló betegségként került az érdeklődés előterébe a hypertonia, amelynek vizsgálata – különösen
Riva-Rocci68 (1896) tenziométere segítségével – Noorden,69 (1909) majd Erich70 (1911) hatására vált a
belgyógyászok mindennapos feladatává. A kardiológia ezáltal fokozatosan a szív- és érrendszer betegségeivel
foglalkozó tudományággá fejlődött, ebben jelentős része volt Herricknek, 71 aki a collateralis keringés biztosította
lehetőségek alapján kísérletesen bizonyította a koszorúérthrombosis okozta szívinfarctust szenvedett betegek
életben tartásának lehetőségét. További fejlődést nyújtott Forssmann72 Nobel-díjjal jutalmazott kísérlete,
amelyben először saját magán hajtott végre szívkatéterezést (1929). A vérkeringés zavarai mellett utóbb a
nyirokkeringés kórtana is az érdeklődés előterébe került.
A klinikai hematológia Ehrlich fehérvérsejt- (1879) és Virchow leukaemiakutatásainak (1845) hatására indult
fejlődésnek. A vérvizsgálat sokáig csupán diagnosztikai segédtudományként szolgálta a belgyógyászatot,
később azonban immunológiai, immunhematológiai és heredopatológiai jelentősége miatt fokozatosan
önállósult, a vérpótlás, sőt a csontvelő-átültetés terápiás, például örökletes enzymopathiák korrekciója céljából
történt bevezetése (1973) óta pedig egyenesen életmentő szerephez jutott. Az orvostörténelemnek a belső
elválasztású mirigyek működészavaraira visszavezethető kórképekről felhalmozódott gazdag ismeretanyagát
nem említve, a tudományos endokrinológia Berthold73 kakasokon és kappanokon végzett hereátültetési
kísérleteivel vette kezdetét (1849), majd Brown-Séquard74 „megfiatalítási‖ önkísérletével került az érdeklődés
középpontjába. Pajzsmirigy-átültetés (Kocher75), pancreaskiirtás és pancreasátültetés (Mering76 és Minkowski77),
a pancreas váladékának képződését elsősegítő szekretin, (Bayliss78 és sógora, a hormon kifejezést bevezető
Starling79, 1902), majd a pancreas Langerhans-szigeteinek bizonyos sejtjeiben termelődő, a vércukorszintet
csökkentő hormon, az inzulin felfedezésének (Banting80 és Best,811921) hatására már nem csupán a diabetes82
súlyos problémája nyert megoldást, hanem – különösen Cushing83 nyomán – új tudományág, az endokrinológia
indult nagyszerű fejlődésnek és vezetett el a neurohormonok, neuropeptidek megismerése által a
neuroendokrinológia kialakulásához. Az éhínségek, a fehérjehiány, a vashiány, az egyoldalú, vagy
egészségtelen táplálkozás káros, ugyanakkor a diétás kezelések jótékony hatása ősidők óta ismert. Az angolkórt
pl. Glisson84 már a XVII. században leírta, az anyagforgalom és az anyagcsere zavarainak felismerése és
gyógyítása85 mégis csak a patofiziológiai irányzat erősödése kapcsán, a biokémiai ismeretek fejlődésének
66
Röntgen, Wilhelm Conrad (1845–1923) német fizikus, würzburgi egyetemi tanár.
67
Einthoven, Willem (1860–1927) Nobel-díjas holland kutatóorvos, biofizikus.
68
Riva-Rocci, Scipione (1863–1937) olasz belgyógyász.
69
Noorden, Carl (1858–1944) német belgyógyász.
70
Erich, Frank Alfred (1884–1957) német belgyógyász.
71
Herrick, James B. (1861–1954) chicagói belgyógyász.
72
Forssmann, Werner (1904–1979) német sebész alorvos.
73
Berthold, Arnold Adolph (1803–1861), a physiologia professzora a göttingeni egyetemen.
74
Brown-Séquard, Charles Edouard (1818–1894) francia fiziológus, párizsi egyetemi tanár.
75
Kocher, Theodor (1841–1917) sebész, berni egyetemi tanár, a struma műtéti gyógyítása, a pajzsmirigy élettanának, kórtanának kutatása
terén elért eredményeivel Nobel-díjat nyert (1909).
76
Mering, Joseph br. (1849–1908) német belgyógyász, farmakológus.
77
Minkowski, Oskar (1858–1931) wiesbadeni belgyógyász, a pancreas-diabetes egyik felfedezője.
78
Bayliss, William Maddock (1860–1924) angol fiziológus.
79
Starling, Ernest Henry (1866–1927) angol fiziológus.
80
Banting, Frederick Grant (1891–1941) Nobel-díjas kanadai fiziológus, torontói egyetemi tanár, a Nobel-díjat a kutatólaboratóriumot és
munkatársakat rendelkezésére bocsátó, kutatásait támogató MacLeod, John James Richard (1876–1935) torontói fiziológiaprofesszorral
közösen kapta (1923).
81
Best, Charles Herbert (1899–1978) orvostanhallgatóként Banting munkatársa, később torontói egyetemi tanár; nevéhez enzimatológiai és
izomfiziológiai kutatások eredményei fűződnek.
82
Diabaino (gör): átmegy, keresztülmegy. A II. században élt kappadókiai Aretaios által alkalmazott elnevezés a „húgy-árra‖ (polyuria).
83
Cushing, Harvey (1869–1939) amerikai idegsebész, a hypophysisadenoma okozta, a mellékvesekéreg hormon túltermelése következtében
kialakuló – róla elnevezett – megbetegedés felismerője.
84
Glisson, Francis (1597–1677) angol orvos, természetbúvár, De morbo puerili anglorum (1645) c. művében a rachitis első ismertetője.
85
Szóhasználatunkban célszerű különbséget tennünk egyrészt a szervezetünkbe (sejtjeinkbe) bejutó tápanyagok és a kiválasztás útján
kikerülő salakanyagok csupán mennyiségi viszonyaira, kölcsönös arányának változásaira vonatkozó anyagforgalom (anabolismus /
11
köszönhetően válhatott a belgyógyászat alaptudományává. A köszvény (arthritis urica, uricosis) „húgysav-

kiválasztási‖ zavarkénti felismerése (Garrod,861848), után a hiánybetegségekre (carentiákra) vonatkozó
ismereteink fejlődésének jelentős állomása lett Funk87 kutatásai alapján a beriberi megszüntetése, majd
megelőzése diétás kezeléssel (1911). Utána a vitaminok kutatásával rengetegen foglalkoztak, munkásságuk
gyümölcseként derült fény a xerophthalmia, a pellagra, a beriberi, a skorbut, a rachitis és az avitaminosisok,
illetve a többnyire túladagolás következtében kialakuló hypervitaminosisok okozta bántalmakra. Egyidejűleg
megnyílt az út egyéb hiánybetegségek: az esszenciális, illetve nem esszenciális aminosavak, a makro- (Ca, P,
Fe, Na, K) és mikro- vagy nyomelemek (Fe, I, Cu, Mn, Zn, Co, F, B, Cd stb.) hiánya okozta anyagcsere-zavarok
felismerésére és megszüntetésére. A fejlődés következő állomása volt az anyagcsere örökletes bántalmainak
felismerése. Ehhez az első lépéseket az albinismus, alcaptonuria, cystinuria, és pentosuria ismertetésével
Garrod88 tette meg (1908), aki az egy gén egy enzim megállapításával a „biokémiai genetika‖ úttörője.
Felfedezése nyomán a familiáris enzymopathiák egész sora vált ismertté, a praenatalis diagnosztika és az
újszülöttkori rendszeres szűrővizsgálatok bevezetésével felismerhetővé és bizonyos esetekben, megfelelő
kezelésmódot alkalmazva eredményesen gyógykezelhetővé.
Jelentős eredmény született a vese bántalmainak klinikai laboratóriumi vizsgálatokkal végezhető felismerése,
illetve megállapítása terén a maradéknitrogén-vizsgálatok bevezetésével (Strauss89). Az endokrin szabályozás és
általában a szervek, szövetek időskori változásainak (osteoporosis, arteriosclerosis stb.) kialakulására vonatkozó
ismeretek gyarapodása indította meg a gerontológia fejlődését (Nascher, 90 1914); a patomorfológiai szemlélet
azonban – az egyre gyarapodó endoszkópos, egyéb műszeres és klinikai laboratóriumi eljárások bevezetése
mellett – tartotta magát, annyira, hogy a kardiológia, hematológia, pulmonológia, hepatológia, nefrológia,
gasztroenterológia szinte önálló tudományágként fejlődött. Mégis a klinikai, klinikai kémiai, sőt akár a
patomorfológiai megfigyelések alapján tett megállapításokat is esetenként új megvilágításba helyezik a
mikrobiológia, különösen a víruskutatás újabb és újabb eredményei. A máj és az epeutak bántalmait kísérő
icterusról pl. Hippokratész is megemlékezett, mégis szenzációként hatott Blumberg 91 (1964) bejelentése a
hepatitisvírus izolálásáról, amelynek alapján az ókor óta felhalmozódott addigi ismereteinket revideálnunk
kellett. A hepatitis B után megismert hepatitis A-, majd a cytomegalo-, az Epstein–Barr-vírus és a sárgaláz
vírusa is csatlakozott a korábban már ismert maláriás és Leptospirák okozta fertőző, továbbá toxikus eredetű
hepatitisek okozóihoz. Még nagyobb meglepetést keltett a gyomorfekély (ulcus ventriculi) kialakulásában egy
újonnan felfedezett, a Campylobacteriaceae családba tartozó, Helicobacter pylorinak elnevezett baktérium
patogén szerepének Nobel-díjjal jutalmazott tisztázása (Warren92 és Marshall,93 2005). A „fekélybetegséget‖
ugyanis korábban civilizációs betegségként tartották számon, „stresszhatásokra‖ vezették vissza keletkezését.
Ma már komikusnak hat a felfüggesztett beteg hossztengely körüli forgatásából álló „forgató kúra‖, amit a
gyomor nyálkahártyáját maró gyomornedv egyenletes eloszlatása céljából alkalmaztak (1924).
Az orvostudományi kutatások molekuláris szintre történt fejlesztése hatására egyre több ismeretünk halmozódik
fel a genetikai ártalmak, illetve genetikai károsodást okozó tényezők szerepéről bizonyos betegségek
kialakulásában. Sugárkárosodások, toxikus ártalmak, akár gyógyszerek is, továbbá intrauterin fertőzések
(toxoplasma, syphilis, rubeola, herpes simplex, cytomegalovirus) jelentenek ilyen szempontból veszélyt.
Hasonló szempontok érvényesülnek a daganatkutatásban; az onkológia már a medicina önálló ága.
A technikai, gazdasági, politikai fejlődéssel, az űrkutatás és a közlekedés felgyorsulásával a trópusi betegségek

fokozott jelentőségével, a biológiai hadviseléssel kapcsolatos kutatások hatására korábban ismeretlen fertőző
betegségekkel, az atomerőművek működtetésével kapcsolatban sugárkárosodások előfordulásával is számolnunk
kell. A fenyegető fertőző betegségek között nem egy zoonózis, azaz állatról emberre terjedő fertőzés. Ezek
felismerése diagnosztikai és terápiás feladatainkat jelentős mértékben kibővítette. Gyógyszerkincsünk az
antibiotikumok felfedezése (Fleming,94 1928) óta nem csak gyarapodott, hanem – a magas szintű
gyógyszerkutatás eredményeként – teljesen új irányba is fordult. Érvényes ez a diagnosztikára is, amely a
fizikális, majd laboratóriumi (klinikai kémiai, mikrobiológiai, immunológiai, izotópdiagnosztikai) vizsgálatok
nyújtotta kóroktani ismeretek segítségével elkülönítő (differenciális) kórismévé bővült. Az „ex juvantibus‖
kórismézés a klinikai farmakológia kialakulásával vált elavulttá; a ma belgyógyásza már egyszerű, kettős-, sőt
katabolismus), másrészt a sejtekben zajló és az energiatermelés szolgálatában álló fizikokémiai folyamatokat megjelölő anyagcsere
(metabolismus, régebbi nevén „közti‖ v. intermedier anyagcsere) között.
86
Garrod, Alfred Baring (1819–1907) angol fiziológus.
87
Funk, Casimir (1884–1967) lengyel származású angliai biokémikus, a B-vitamin felfedezője, a vitamin műszó megalkotója (1911).
88
Garrod, Sir Archibald Edward (1857–1936) angol biokémikus, genetikus.
89
Strauss, Hermann (1868–1945) német belgyógyász.
90
Nascher, Ignatz Leo (1863–1944) amerikai orvos.
91
Blumberg, Baruch Samuel (1925– ) amerikai víruskutató.
92
Warren, Robin (1937– ) ausztráliai patológus, a Helicobacter pylori egyik felfedezője.
93
Marshall, Barry (1951– ) ausztráliai patológus, Warren munkatársa.
94
Fleming, Sir Alexander (1881–1955) Nobel-díjas angol bakteriológus.
12
akár hármas-vak kísérletben végzi racionális terápiás beavatkozását; „hosszú távon‖ követi betege állapotának
alakulását, sőt „incidencia‖ és „prevalencia‖ számítások alapján nemzetközi összehasonlításban is képes
felmérni az adott betegség ellen folytatott hazai gyógyeljárások hatékonyságát. Mindehhez azok a funkcionális
képalkotó eljárások (komputer- és emissziós komputertomográfia; pozitron emissziós tomográfia; single foton
emissziós komputertomográfia) segítik hozzá, amelyek igénybevételével élő szervezetben, nem invazív
módszerrel képes örökletes és környezeti tényezők betegségokozó szerepének felismerésére; a kóros
sejtműködés molekuláris szintű felderítésére, különféle szervekben zajló folyamatok biokémiai változásainak
kimutatására, a sejtekben zajló változások terápiás célból végzett kvantitatív érték meghatározására. Ez
természetesen ismét új szemléletmódot követelt. Mégis, a genetikusan programozott, biokémiai alapokra épült,
funkcionális szemléletű modern orvostudomány sem a kutatómunkában, sem a gyakorlatban továbbra sem
nélkülözheti a kórbonctan, kórszövettan, hisztokémia, immunhisztológia, elektronmikroszkópos morfológiai
vizsgálatok nyújtotta ismereteket: ezek figyelembevételét a legkorszerűbb funkcionális képalkotó eljárások sem
teszik feleslegessé. Külön hangsúlyt érdemel, hogy a klinikai kutatóorvos számára a kutatómunka legújabb
eredményei csupán szakismereteit bővítik, az orvosi etika és deontológia szempontjából azonban nem
jelenthetnek változást. Napjaink belgyógyászától a legkorszerűbb mikrobiológiai, immunológiai, biokémiai,
radiokémiai, ECT-, PET-, SPECT-vizsgálatok is holisztikus szemléletet követelnek: örökérvényű a „salus
aegroti suprema lex‖, amelynek értelmében nem a „betegség‖, hanem a beteg áll az orvos érdeklődésének
középpontjában és az egészség helyreállítását tartja legfőbb feladatának.
A belgyógyászat magyar mesterei is ennek a szemléletnek a jegyében tevékenykedtek, akiknek sorából – a

teljességre nem törekedve – kiemelünk néhányat.
Van Swieten birodalmi főorvos, az orvosképzés nagy reformátora, a Habsburg Birodalom – ezen belül
Magyarország – egészségügyi helyzetének javítását az orvostudomány támogatásában, ennek zálogát az
orvosképzés fejlesztésében ismerte fel. Ennek érdekében a saját hatáskörébe vont valamennyi egyetemen
mestere, Boerhaave szellemében, a „betegágy melletti oktatás‖ módszerét vezette be, a klinikák élére ennek az
irányzatnak Bécsben tanult legjobb képviselőit nevezte ki. A Nagyszombatban megnyitott (1769), majd 1777-
ben Budára költözött egyetemen a horvát nemzetiségű Schoretits Mihály (1741–1786) kinevezésével kezdődött
a „pathologia et praxis medica‖ oktatása. Tanszéki utóda, a cseh származású Trnka Vencel(1739–1791) a
tetanusszal, a diabetesszel, a váltólázzal, az amaurosissal foglalkozó, német nyelven írt közleményei mellett
betegségtörténeti működésével is sok elismerést aratott. A bácskai német származású Prandt Ádám Ignác(1739–
1817) „materia medica‖ tárgyköréből írt műveit a krakkói egyetemen segédkönyvként használták; utóda, a
nyitrai születésű, poliglott Széky (Stulfa) Péter 1821-ig állt a „különös kór- és gyógytan‖ elnevezésű tanszék
élén, de tudományos szakirodalmi téren nem működött. A belgyógyászat tudományos irányú fejlődése
hazánkban Bene Ferenctevékenységének köszönhetően indult meg.
Bene Ferenc (1775–1858) Bécsben végzett tanulmányai, majd hosszabb külföldi tanulmányútja után lett az
akkor még „különös kór- és gyógytannak‖ nevezett diszciplína előadója, utóbb a belgyógyászati klinika
igazgató professzora. Nevéhez fűződik hazánkban a korszerű belgyógyászati klinikai diagnosztika
meghonosítása; latin nyelven írt ötkötetes belgyógyászati tankönyv közreadása, az „orvossá nevelés‖ magas
színvonalra emelése, a „társadalom-orvostan‖ meghonosításával hazánkban a közegészségtan tudományának
bevezetése, valamint a XIX. század végére Európa legpusztítóbb fertőző betegségévé vált fekete himlő (variola
vera) elleni Jenner-féle védőoltások („vakcináció) hazai elterjesztése. Belgyógyászati tankönyvét Olasz-, Orosz-
és Németország egyetemein is tankönyvként használták.
A „népek országútján‖ fekvő hazánkon gyakran vonultak át járványosan pusztító fertőző betegségek is. Így esett
ez 1831-ben, amikor az eleinte „ázsiai hányszékelésnek‖ nevezett cholera több járványhullámban pusztítva még
1872-ben is 190 000 halálos áldozatot követelt. A Habsburg Birodalom országaiban bevezetett cholera elleni
rendszabályok végrehajtásának ellenőrzésével a haditanács a „fiatalabb‖, vagy „második‖ bécsi orvosi iskola
mestereinek (Rokitansky, Skoda, Hyrtl, Brücke, Oppolzer, Hebra) tanítványát, a Bécsben dolgozó ifjú magyar
orvosdoktort, Sauer Ignácot bízta meg.
Sauer Ignác (1801–1863) kitűnően eleget tett az elvárásoknak, ezért – miután latin nyelvű értekezésében bátran
síkraszállt Skoda fizikális diagnosztikai módszerének elfogadtatása mellett – pályázat útján elnyerhette a pesti
egyetem orvosi kara „clinicum medico-practicum‖ elnevezésű tanszékének professzorává történt kineveztetését.
A „különös kór- és gyógytan‖ a fizikális diagnosztika eljárásainak bevezetésével hazánkban Sauer irányításával
fejlődött „belgyógyászattá‖, ezért – és a szívbántalmakról, továbbá sok más belgyógyászati témáról közzétett
tudományos írásaiért – Sauert joggal tekintjük a tudományos magyar belgyógyászat egyik megalapítójának.
Orvosaink még a ‘48-as szabadságharc alatt is – a sebesültek ellátása mellett – a járványos betegségek elleni
küzdelemmel voltak elfoglalva, ennek tudható be, hogy a modern magyar medicina valójában az
13
„önkényuralom‖ szomorú időszakának befejeztével a kiegyezés korában indulhatott fejlődésnek. Kitűnő

kultuszkormányzat (Eötvös és Trefort miniszterek, valamint Markusovszky Lajos, a magyar orvosi kar
feledhetetlen vezetője) és kiváló orvosok, a belgyógyászok közül elsősorban br. Korányi Frigyes működése teszi
ezt a kort kimagasló jelentőségűvé.
Korányi Frigyes (1827–1913) professzor, a Szentkirályi utcai belgyógyászati klinika igazgatója (1865),
felismerve az orvostudomány hazai fejlesztésének, orvosképzésünk reformjának szükségességét, eredményes
tevékenységet folytatott ennek megvalósítására. Különösen a klinikai laboratóriumi diagnosztika újabb és újabb
kémiai, bakteriológiai, szerológiai vizsgálati módszereinek bevezetését és alkalmazását tartotta fontosnak Az ún.
belső telepen az ő irányításával épült fel az orvosi kar elméleti és klinikai épületeinek felszereltségével,
berendezettségével Európa vezető orvosi szaktekintélyeinek teljes elismerését kivívó, épitészetileg is impozáns
csoportja. Tanítványaiból nevelt munkatársaival, Bókay Árpáddal és Kétly Károllyal közösen szerkesztette és
adta ki hat vaskos – egyenként több mint ezer, összességében 6510 oldal terjedelmű – kötetben „A
belgyógyászat kézikönyve‖ c. többszerzős gyűjteményes munkáját, (1896), amely mindmáig dísze a magyar
orvostudománynak. Megindította a népbetegségként pusztító tuberculosis elleni küzdelmet (1894); társadalmi
összefogásból létrehozta a Budakeszi „Erzsébet‖ Tüdőszanatóriumot. Széles körű tudományszervező, oktató és
közéleti tevékenysége elismeréseképpen bárói méltóságra emelkedett.
Báróságot nyert orvosi működésével Kétly Károly(1839–1927) is, aki belgyógyász professzorként főként a
belgyógyászat keretei közül akkor még ki nem vált ideggyógyászattal foglalkozott. Hazánkban az ő nevéhez
fűződik az elektroterápia („villámgyógyászat‖, „elektromos kúra‖, „franklinoterápia‖) bevezetése és
meghonosítása. E téren szerzett ismereteit és tapasztalatait közleményein kívül az általa is szerkesztett
hatkötetes Belgyógyászati kézikönyvben foglalta össze.
Kétly tanítványaként emelkedett – ugyancsak az ideggyógyászat kiválóságai közé – JendrassikErnő(1858–

1921), aki belgyógyász professzorként a neurológia fejlesztésében ért el kimagasló eredményeket. A
„heredodegeneratív‖ betegségfogalom bevezetése; izombántalmak tanulmányozása, a csökkent tónusú
vázizomzat saját reflexének „műfogás‖ segítségével kiválthatóvá tétele fűződik nevéhez. Tanítványa, Herzog
Ferenc(1879–1952) mestere mellett ugyancsak neurológusként indult, később a hematológia, kardiológia,
endokrinológia terén elért gyógyítási-kutatási eredményeivel is sok elismerést aratott. Sokoldalú ismereteit
kitűnő, többszerzős, több kiadást megért belgyógyászati és belgyógyógyászati diagnosztikai tankönyvében
bocsátotta hallgatói, illetve tanítványai rendelkezésére.
A magyar orvostudomány számos kiválósága közül nemzetközi viszonylatban is kiemelkedik Korányi

Sándor(1866–1944)munkássága, aki elsősorban a nefrológia terén eredményezett alapvetően új szemléletet.
Nemzetközi viszonylatban őt tekintjük a funkcionális nefropatológia megalapítójának. A vesebántalmak
felismerésére ő vezette be a vizelet fagyáspont-csökkenésének mérését; a kapott eredményekből megállapította a
vese koncentráló képességének működészavarát, a nefropatológiába bevezette a hyposthenuria 95 fogalmát.
Krioszkópiai vizsgálatait kiszélesítve,alkalmas műszerével megkezdte különféle testnedvek
fagyáspontcsökkenésének és ozmotikus nyomásának mérését; megállapította, hogy vesebántalmak,
légzészavarok, vérkeringési zavarok és diabetes következtében a vér fagyáspont-csökkenés proporcionális az
ozmotikus nyomás mérésével egyszerűen vizsgálható molekuláris koncentrációval, azaz az ozmoreguláció
szoros kapcsolatban áll a veseműködéssel,a vérkeringéssel és a légzéssel. Vizsgálatai eredményeként őt
tekintjük a funkcionális vesediagnosztika megalapítójának. Német kutatókkal közösen szerkesztett többszerzős
gyűjtőmunkája jelent meg Lipcsében Physikalische Chemie und Medizin I–II. címmel (1907–1908). Számos
egyébirányú, a belgyógyászat egészét érintő új megállapításait ugyancsak német gyűjteményes munkában,
valamint négykötetes magyar nyelvű egyetemi tankönyvében bocsátotta közre. Iskolateremtő egyetemi
tanárként hangsúlyozta az orvostovábbképzés és a helyes orvosi gondolkodásmód jelentőségét. Széles körű
tudományfejlesztő tevékenységével itthon és külföldön egyaránt korának kimagasló orvostudósává emelkedett.
„Iskolájának‖ tagjai közül Haynal Imre(1892–1979)nevéhez különösen az elektrokardiográfiai vizsgálatok

bevezetése és széles körű alkalmazása, a cardiovascularis betegségekre vonatkozó ismereteink gyarapodása
fűződik. Számos egyéb irányú vizsgálatai mellett fő kutatási területe mindig a szív- és a vérerek
megbetegedéseinek diagnosztikája és terápiája maradt.
Rusznyák István (1889–1974) Korányi professzor klinikáján vesepatológiai vizsgálatokat folytatott, innen került
a Szegedi Tudományegyetemre. A vér fehérjéinek, a nyirokkeringés élet- és kórtanának tanulmányozása mellett
jelentősek vitamin-kutatásai is.
95
Veseműködési elégtelenség.
14
Utóda a Szegedi Tudományegyetem belgyógyászati klinikájának élén Hetényi Géza (1894–1959) lett, aki főként
az anyagcsere, valamint a vegetatív idegrendszer működészavarainak kutatása terén jeleskedett és írta be nevét a
hazai belgyógyászat történetébe.
Gömöri Pál (1905–1973) belgyógyászati karrierje a „Herzog-klinikán‖ indult. Különösen a vese, a keringési
szervek, a vérnyomás, az anyagcsere, a só- és vízháztartás rendellenességeivel foglalkozott eredményesen.
Petrányi Gyula (1912–2000) debreceni, majd budapesti egyetemi tanár, belgyógyászként a szisztémás
autoimmun betegségek kórfejlődéstanára irányuló kutatásaival alapozta meg hírnevét. Tevékenységének
köszönhetően a vezetése alatt álló debreceni egyetemi belgyógyászati klinikája a hazai immunológiai kutatás
fellegvárává vált. Magyar Imre professzorral közösen összeállított, A belgyógyászat alapvonalai c. egyetemi
tankönyvük 13 kiadást ért meg.
Magyar Imre (1910–1984) Korányi Sándor kiváló tanítványa és a professzori székben utóda, az
emésztőrendszeri betegségek és a diabetes klinikai kérdései felé fordult különös érdeklődéssel. Oktató és
„orvossá nevelő‖ munkájával, tekintélyével és példamutatásával jelentősen növelte a magyar orvosi kar szakmai
és etikai hitelét. Ennek alapján iskolateremtő tanítómestereink között tiszteljük.
Herzog professzor üzenete ma különösen érvényes:
„Az orvosképzés mindenek felett közügy, nemzeti érdek.”
3. A belgyógyászati kórisme elemei

Dr. Tarkovács Gábor
3.1. Találkozás a beteggel, az orvosi vizsgálat körülményei, a

betegvizsgálat menete
A betegnek éreznie kell az orvos segíteni akarását, azt, hogy kérdéseinket az a cél vezeti, hogy felismerjük a
betegségét és meggyógyítsuk. Az orvos titoktartási kötelezettsége biztosítja az orvosi beszélgetés bizalmasságát.
A kórelőzmény felvételének körülményei meghatározóak az orvos-beteg kapcsolat kialakításában. A beteggel
való találkozás során az orvosnak a beteg felé kell fordulnia, és ki kell fejeznie segítő készségét. A
beszélgetéshez szükséges külső körülmények kialakításánál a beteg igényeire is legyünk tekintettel. Célszerű, ha
az orvos a beteg szemmagasságában helyezkedik el, nem pedig a betegágy végénél áll. Így elkerülhető az a
beteg számára kellemetlen érzés, hogy „fentről lefelé‖ beszélnek vele. Lehetőleg ne a beteg ágyára, hanem
székre üljünk. Ügyeljünk arra is, hogy megfelelő távolságot tartsunk a beteg és magunk között és fontos a kellő
világítás is.
3.2. A kórelőzmény (anamnézis)

A beteg klinikai vizsgálatának első lépése az kórelőzmény felvétele. Az anamnézis görög eredetű szó
[anamimneskesthai = (vissza)emlékezni], magyar megfelelője a kórelőzmény. Ennek segítségével az orvos a
későbbi döntéseihez szükséges adatokat közvetlenül a betegtől szerzi be. Ezek az adatok azonban nem csak a
betegségre, hanem az érintett személy környezetére és személyiségére is vonatkoznak. Ezek szolgálnak a
további orvosi döntések alapjául. A jó kórelőzmény fél kórisme. Vizsgálatok igazolják, hogy az általános
orvostanban a kórismék egyedül a kórelőzmény alapján 64–71%-ban felállíthatók, a belgyógyászatban ezek a
százalékok szakágak szerint változnak, 12% az onkológiában, 49% az általános belgyógyászati osztályokon és
91% az intenzív osztályon. A fizikális és az egyéb kiegészítő vizsgálatok gyakran csak megerősítik a
kórelőzményfelvétel során a vizsgálóban kialakult feltételezést. A kórelőzmény felvétele a panaszok
meghallgatását, a beteg kikérdezését jelenti. Bizonyos esetekben eltérünk ettől a gyakorlattól, például az utcán
eszméletlenül talált beteg vizsgálatakor. Ilyenkor is tájékozódnunk kell azonban a körülményekről, és
mindazokat kikérdezzük, akik látták vagy ismerik a beteget. A heteroanamnézis kifejezés arra utal, hogy a
kórelőzményt nem közvetlenül a betegtől kapjuk, hanem hozzátartozókat, szemtanúkat kérdezünk ki. A
kórelőzményhez tartozik a meglévő leletek, korábbi zárójelentések megismerése is. Ha a vizsgálatra a beteg
nem hozta magával a korábbi orvosi dokumentációkat, kérjük annak pótlását. Ha a beteggel úgy találkozunk,
hogy a kórelőzményt már más orvos felvette, leírta és átadta, ezzel sohase elégedjünk meg, kérdezzük ki újra
teljes részletességgel. Tekintsük biztonsági szabálynak: a kórelőzményt mindig saját magunk kérdezzük ki,
közvetlenül a betegtől. A kórelőzmény ismételt felvételekor a betegek sokszor tárnak fel újabb és újabb
15
részleteket, vagy árnyaltabban mondják el ugyanazt. Kórházi, klinikai környezetben nemegyszer előfordul, hogy
a beteg akarva-akaratlanul „tartogat‖ még további mondanivalót a főorvosi vagy professzori vizitre.
A kórelőzmény felvétele tehát időbelileg a betegvizsgálat első része ugyan, de egyben integráns része is, amely
összefonódik a betegvizsgálattal. Nem csak a kórelőzmény szabja meg a vizsgálat irányát, hanem a vizsgálat
eredményei és a kórelőzmény már felvett része is arra késztet, hogy a kórelőzményt bizonyos irányban
kiegészítsük. A kórelőzmény felvétele mindaddig tart, amíg a beteggel kapcsolatban vagyunk.
A kórelőzmény felvételének módja nem csak a diagnózis szempontjából döntő, hanem azért is, mert ez az első
érintkezés hosszabb időre is meghatározhatja az orvos és a beteg kapcsolatát.
A részletes kórelőzmény a beteg életét, körülményeit, korábbi betegségeit több szempontból tárja fel.
Megkülönböztetünk pl. családi, foglalkozási kórelőzményt, előző betegségre, gyógyszerszedésre vonatkozó
kórelőzményt stb. A kérdésfeltevések menete nem igazodhat szabályokhoz, a beszélgetés során gyakran
témaváltás következik, és ehhez alkalmazkodnunk is kell.
A kórelőzmény felvételénél figyelembe kell vennünk, hogy az emberek műveltsége, türelme különböző.
Fegyelmezetlen vagy nem adekvát beteg vizsgálatakor harmadik személy (pl. hozzátartozó, szakápoló) jelenléte
is célszerű.
Első kérdésünk a beteg panaszaira irányul. Megnyugtató és bizalomkeltő, ha az orvos első kérdése nem formai
jellegű, hanem a beteg szenvedésének tárgyára, a betegségére vonatkozik.
Csak ezután kérdezzük ki a beteg személyi adatait, életkörülményeit: lakás, táplálkozás, munkavégzés,
állatkapcsolat. Ez az úgynevezett „környezeti vagy szociáliskórelőzmény” azért fontos, mert a betegségek
kifejlődését befolyásolják azok a körülmények, amelyek között az ember él.
A foglalkozási kórelőzmény minden korábbi munkavégzésre vonatkozik. A silicosis esetében például évtizedek
telhetnek el a kóros hatás és a klinikai tünetek között akkor is, ha közben már nem történt kvarcbelégzés.
Nyugdíjasok esetében ismernünk kell a korábbi foglalkozást is. Rokkantsági nyugdíj esetében tudnunk kell az
okot is.
A családi kórelőzményaz öröklés, a szoros együttélés és az azonos környezeti hatások szerepét tárhatja fel
(cukorbetegség, tbc, hypertonia, szívinfarctus, agyvérzés, nemi betegség, elmebetegség, daganatos
megbetegedés).
A szexuális életre vonatkozó kérdések is részei a kórelőzménynek. Férfiak andrológiai kórelőzménye nem része
a belgyógyászati kórelőzménynek (első ejaculatio, a nemi élet módja, rendszeressége, impotencia stb.). Nők
esetében azonban fontosak a menses adatai, a terhességek, a szülések és a spontán vagy művi vetélések száma.
A kórelőzményben szereplő nemi betegség ismerete is fontos adat.
Az élvezeti szerek (alkohol, dohányzás, kávé) esetében a mennyiséget és az időtartamot is ismernünk kell.
Tudnunk kell az átmeneti vagy a tartósabb kábítószer-fogyasztásról is. Változik a kiegészítő, illetve „alternatív‖
kezelések, gyógymódok elterjedtsége, különösen a daganatos, vagy idült mozgásszervi kórképek kezelésében. A
kórelőzmény megismerése során az alternatív kezelési módok használatának ismerete is fontos, hiszen például a
rosszindulatú betegségekben a betegek gyakran válnak a megtévesztés áldozatává és így késve kapják meg a
hatékony kezelést.
Az előző betegségek a kórelőzmény fontos részei: ide tartozik a gyermekbetegségek és az esetleges balesetek,
műtétek megismerése. A kötelező (gyermekkori) vagy egyéb okból (külföldi utazás előtt) kapott védőoltások
ismerete ugyancsak fontos lehet.
Fontos a szív- és érrendszeri betegek kockázati tényezőinek ismerete is (családi háttér, táplálkozási szokások,
magas vérnyomás, dohányzás, korábbi „vérzsír‖-értékek stb.). Tanácsos, hogy a kikérdezés során szóba kerülő
betegségek magyar és latin nevét is említsük meg, mert előfordulhat, hogy a beteg csak a betegség magyar vagy
pedig csak latin nevét jegyezte meg.
Gyógyszerkórelőzménynek nevezhetjük azt, amely a beteg jelenlegi és korábbi gyógyszeres kezelésére

vonatkozik. Kezelés helyett találóbb a gyógyszeradás kifejezés, mert igen sokan megfelelő orvosi ellenőrzés
nélkül szednek – leginkább a központi idegrendszerre ható – gyógyszert, nem szteroid gyulladásgátlókat
(NSAID) és a hashajtóabúzus sem ritkaság. Gyakran fordul elő a különböző gyári névvel ellátott, de azonos
16
hatóanyagot tartalmazó gyógyszerkészítmények egyidejű szedése (különösen az NSAID gyógyszerek között

találunk erre példát). Legjobb, ha a beteg bemutatja a gyógyszereit (gyógyszerdobozait), így megbízhatóan
tisztázhatók a gyógyszerek. Tudjuk meg, hogy rendszeresen szedte-e a gyógyszereket.
Fontosak a gyógyszerallergiára vonatkozó kérdések. Pozitív válasz esetén lényeges a tünetek ismerete, mivel a
betegek egy része a mellékhatásokat is allergiaként értelmezi.
Kérdezzük meg a beteget, hogy van-e tudomása gyógyszer-túlérzékenységről (asthmás jellegű légzési zavar,
szívritmusváltozás, hasmenés, bőrkiütések stb.), és hogy részesült-e már vérátömlesztésben, történt-e injekciós
kezelés; mindez a hepatitis és az AIDS szempontjából fontos lehet. Egyes betegségek felismerésében az
agrárkörnyezet vagy a távoli vidéken (trópusokon) történt utazás ismerete lehet irányadó.
A jelenlegi panaszokról azok kezdetét, gyakoriságát és jellegének változását is ismernünk kell.
A panaszok kikérdezése gyakorlatot és türelmet igényel. A beteg nemegyszer helyesen értékeli a panaszait és
előfordul, hogy részletesen ad elő jelentéktelen tüneteket és a kórisme szempontjából fontos összefüggéseknek
nem tulajdonít jelentőséget.
A következő tüneteket ezért minden betegtől meg kell kérdeznünk: láz, fájdalom, köhögés, köpet,
testsúlyváltozás, vizelési vagy székelési panaszok, étvágy változása, hányás, nehézlégzés, oedema.
Megnehezíti a kórelőzmény megismerését az is, hogy a betegek a betegséget külső behatásra, pl. traumára,
meghűlésre vezetik vissza. Sok beteg állhatatosan és bőbeszédűen tér vissza erre a vélt kórokra. Óvakodnunk
kell ilyen esetben is a türelmetlenségtől. Ennek ellenére azonban mindig kérdezzük meg a beteget (ha magától
nem mondja el), hogy mivel magyarázza panaszait.
A kórlapba azt írjuk le, amit a beteg saját szavaival mondott el és ne az általunk megfogalmazottat.
Gyakori hiba, hogy az orvos a kérdéseivel bizonyos irányba tereli a beteget, és azokra a válaszokra különösen
figyel, amelyek a gyanúját megerősítik, és minden más irányú panasztól eltéríti a beteget.
Eszméletlen beteg vizsgálatakor a heteroanamnézis segíthet a kórkép felderítésében. Öngyilkos esetleg

hátrahagyott búcsúlevele a beteg által szolgáltatott sajátos írásos kórelőzménynek is tekinthető és értékes
adatokat tartalmazhat (pl. a bevett gyógyszer vagy méreg neve). A heteroanamnézis azonban nem csak
öntudatlan beteg esetében lehet szükséges, hanem más okokból is, pl. tudatzavar, személyiségváltozás
(alkoholizmus, gyógyszerfüggőség vagy narkománia következtében), betegségbelátás hiánya elmebajoknál,
dementiában.
A heteroanamnézist megismerhetjük a beteg környezetétől (családtag, gondozó, lakótárs, szomszéd), a heveny

rosszullét helyszínén jelenlévőktől, egészségügyi szakdolgozóktól (mentőápoló, körzeti nővér), a kezelőorvostól
(háziorvos, üzemorvos, mentőorvos).
Ide tartozik a beteg korábbi leleteinek, zárójelentéseinek megismerése is.
A kórelőzmény során ismernünk kell néhány magatartást. A szimulálás azt jelenti, hogy a vizsgált egyén nem
létező panaszokat ad elő, általában azért, hogy „betegsége‖ folytán valamilyen előnyhöz jusson.
Az aggraválás a ténylegesen meglévő panaszok, tünetek eltúlzását, a valóságosnál súlyosabbnak mutatását

jelenti.
A disszimuláció pedig a panaszok eltitkolását, a tünetek mértékének csökkentését jelenti, amelynek oka a
betegségtől és annak következményeitől való félelem lehet.
3.2.1. Kórlap
A kórelőzmény adatait kórtörténetben rögzítjük. A kórlapnak tartalmaznia kell a hozzátartozó nevét és azt az
egyént, akinek a beteg állapotáról felvilágosítás adható. Fontos arra is felhívnunk a figyelmet, hogy telefonon
nem szabad felvilágosítást adni a beteg állapotáról ismeretlen személynek! A kórlap, amely a kórelőzményen
kívül a fizikális státus és a kórlefolyás leírását is tartalmazza, és benne gyűjtik össze az összes vizsgálati
eredményt, leletet, nem csak a kórisme felállításának eszköze, hanem egyben tudományos munka céljaira
felhasználható dokumentum és jogi értelemben vett okirat. Adataiból a kutatók esetleg évek vagy évtizedek
múlva vonnak le következtetéseket. Polgári (pl. örökösödési) és büntetőjogi (pl. orvosi műhiba) peres ügyekben
17
az illetékes hatóság felhasználhatja, és döntő bizonyítékul szolgálhat. Ezért fontos, hogy az adatok alaposak,
megbízhatóak legyenek.
3.2.2. Kórlefolyás
A kórlefolyásnak (decursus morbi) azokat az adatokat kell tartalmaznia, amelyek a kórlap és a lázlap adataiból
nem szembetűnők, pl. láz esetén a fizikális státus változását és az orvosi gondolkodás irányait.
A kórlefolyásban hangsúlyt kell kapniuk a szubjektív panaszoknak (közérzet, fájdalom, szédülés stb.) és az
orvosi megítéléseknek (a panaszok és leletek értékelésének). A fizikális státus változásait is követnünk kell.
A kórlefolyást naponta kell vezetnünk, hiszen bármilyen váratlan esemény, szövődmény és annak elhárítására
megtett beavatkozás abból állapítható meg. Ez az esetleges műhiba elbírálása szempontjából jelentős.
Az események utólagos dokumentálása jogi szempontból is támadható. Súlyos betegek esetén és tisztázatlan
akut állapotokban a kórlefolyást naponta többször, akár óránként vagy gyakrabban is rögzítenünk kell. Ilyenkor
célszerű külön észlelő lapot vezetnünk, amelyen a vitális adatokat, a pulzust (légzésszámot), a vérnyomást, a
centrális vénás nyomást, a hőmérsékletet, a folyadékforgalmat és a kezelést tüntetjük fel. A pontos
dokumentáció a járóbeteg-ellátásban is elengedhetetlen.
3.3. Fizikális vizsgálat

Fizikális vizsgálatnak a vizsgáló orvos érzékszerveinek segítségével elvégzett vizsgálatokat nevezzük. A
fizikális vizsgálat tehát lényegében nem igényel semmilyen „külső‖ segédeszközt: csak az orvos megfelelő testi
és szellemi jelenlétét. Megfelelő felkészültséggel, tapasztalattal és józan ítélőképességgel a legtöbb és főleg
gyors beavatkozást igénylő kórkép, illetve esemény jó találati aránnyal felismerhető.
A betegvizsgálatban felhasznált érzékszerveink a szem, a fül, a tapintó és hőérzékelő kezünk, de fontos a

betegségekhez társuló szagok felismerése is (pl. acetonaemia, foetor hepaticus).
A szélesebb értelemben vett fizikális vizsgálatba tartozik azonban már néhány egyszerű eszköz használata is, pl.
fonendoszkóp, vérnyomásmérő, reflexkalapács, lázmérő, nyelvlapoc, pupillalámpa, centiméterszalag.
A fizikális vizsgálat alapmódszerei a következők: megtekintés (inspectio), tapintás (palpatio), kopogtatás

(percussio), hallgatózás (auscultatio).
A beteg vizsgálata is ezt a sorrendet követi. Az egyes vizsgálómódszerek időbelisége nem határolható el
mereven; tapintás közben is figyeljük a beteget és a körülményeit. Sokszor már a kórterembe vagy a beteg
szobájába lépve érezhetjük a diabeteses beteg acetonszagát, a májcomás beteg kellemetlen, édeskés, romló
halszagát, gyakran társulva a melaena ugyancsak jellegzetes édeskés bűzével. Uraemiás vagy inkontinens,
elhanyagolt beteg vizeletszaga is messziről árulkodik.
A fizikális vizsgálat során bizonyos vizsgálatokat mindig el kell végeznünk. Ezek közé tartoznak a következők:
a test alapos megtekintése (inspectio), a mellkasi szervek (tüdő, szív) kopogtatása, ezek és az artériák
meghallgatása, valamint az erek és a has tapintása, a mamma vizsgálata, a nyirokcsomó-duzzanatok keresése, a
rectalis digitális vizsgálat, a mozgásszervek és az idegrendszer vizsgálata, a hőmérséklet mérése, a pulzus
észlelése és a vérnyomásmérés, továbbá a testsúly és a testmagasság megmérése.
3.3.1. Megtekintés (inspectio)

A megtekintés a fizikális kórisme egyszerű módszere. A kellő gyakorlati tapasztalat növelheti az inspectióval
nyert adatok értékét.
A megtekintés három lényeges előfeltétele: a természetes eredetű, optimális megvilágítás, a vizsgált egyén
megfelelő testhelyzete, éles szemű megfigyelő.
Megtekintés révén tájékozódunk a beteg testtartásáról, mozgásáról, tápláltsági állapotáról. Megtekinthetjük az

egyes testrészeket, például a mellkast, a hasat, a szemet. Az arc megtekintésekor tájékozódunk a bőr
vérteltségéről, az ajkak színéről, szembe tűnhet a sclera sárga vagy feltűnően kékesfehér színe, a mellkas
megtekintésekor annak alakját, a légzési kitéréseket, esetleg a szívcsúcslökés helyét észlelhetjük; a has
18
megtekintésekor összehasonlíthatjuk a has és mellkas szintjét, megfigyelhetjük az esetleges műtéti hegeket,

sérvet.
Fekvőbetegnél a tudatállapot szintjét és a fekvés módját, a beteg „spontán‖ felvett testhelyzetét figyeljük meg
először. A jó állapotú beteg éber, fejét magasan tartja, a vizsgáló orvos helyváltoztatását, mozgását nem csak a
szemével, hanem a fej elfordításával is követi, a helyét könnyedén változtatja az ágyban. A súlyos, eszméletlen
(comás) beteget úgynevezett passzív fekvésben találjuk: elernyedten, mozdulatlanul, saját súlyánál fogva az
ágyba mélyedve, feje mélyen a párnába süllyed.
Az eszméletlen állapotnak különböző fokozatai vannak. Súlyos fokú eszméletlenség (mély coma) esetében a
beteg a legerősebb ingerekre sem reagál; felületes comában (sopor) az ingerekre reagál, valamennyi reflexe
kiváltható, de környezetét nem ismeri fel. Kábult, ún. semicomatosus állapotban erősebb ingerekre változó
mértékben magához térhet, de magára hagyva, a külső ingerek hiányában visszatér álomszerű (somnolens)
állapotába.
Jellegzetes az agyhártyagyulladásban szenvedő beteg fekvése: oldalt fekszik, behúzott hasfallal, felhúzott
lábakkal és hátraszegezett fejjel („vadászkutyafekvés‖). Opisthotonusnak nevezzük azt a testhelyzetet, amelyben
a beteg hátrafelé homorú ívben egész testében kifeszül (a hátán fekvő beteg teste a hátizmok kifejezett tónusa
miatt csupán a fej occipitalis részén és a sarkokon támaszkodik). Előfordul tetanusban, súlyos meningitisben és
hisztériás nagyrohamban („arc de cercle”; Charcot-féle szivárványtünet). A központi idegrendszer ischaemiás
vagy vérzéses éreredetű károsodásának következtében kialakult hemiparesis tünetek, az antigravitációs izmok
fokozott izomtónusa típusos esetben az alsó végtagi extensorok és a felső végtagi flexorok izomtónus-
növekedésével jár (a capsula interna sérülését követő, decorticatiós jellegű hemiparesis: Wernicke–Mann-féle
tónuseloszlás), amely különösen a már járóképessé vált betegen szembetűnő és az ellenoldali agyfélteke
sérülésére utal. Decerebratiós rigiditásban (pons-, mesencephalon-sérülés, agykamrába törő vérzés) a végtagok
extensióban vannak és időszakosan, sokszor hullámzó formában, a tónus fokozódásával egyidejűleg,
legszembetűnőbben az alkar–kéz pronatiója figyelhető meg.
A hypercapniás tüdőbeteg (pl. a légzési elégtelenséggel küzdő idült bronchitises beteg: „blue bloater‖) laposan
fekszik, a hypoxiás szívbeteg inkább ül (1.1. ábra). A súlyos nehézlégzéssel küzdő dekompenzált szívbeteg vagy
obstruktív emphysemás tüdőbeteg („pink puffer‖) az ágy szélén ülve, lábait lelógatva helyezkedik el és két
karjával megtámaszkodik az ágy szélén (orthopnoe), így légzési segédizmait is használni tudja. A
mellhártyabetegségben szenvedő beteg gyakran azon az oldalán fekszik, amelyen a kóros folyamat (pleuritis)
van, mert ezáltal a beteg mellkasfél légzési kitérései kisebbek.
Hasi betegségben szenvedők általában háton fekszenek, gyakran térdben felhúzott lábbal akkor, ha a hasban
fájdalmas gyulladásos folyamat zajlik; ha a gyulladásos folyamat féloldali, a beteg csak az érintett oldali lábát
húzza fel (pl. appendicitisben). A hasüregi peritoneumot is érintő gyulladásos folyamatok (üreges szerv
átfúródása) esetében a betegek többnyire mozdulatlanul fekszenek, ugyanakkor az üreges szervek elzáródásával
járó kórképek (epekő) okozta fájdalom a beteget szinte állandó mozgásban tartja.
A heveny ízületi gyulladásban (polyarthritis rheumatica, rheumatoid arthritis heveny szaka) szenvedő beteg az
ízületek súlyos fájdalma miatt gyakran teljesen mozdulatlanul, mereven fekszik, az ágy hirtelen meglökése is
heves fájdalmat válthat ki. Jellegzetes a súlyos alsó végtagi obliteratív verőérbetegségben, illetve Bürger-kórban
szenvedő beteg testtartása: az ágyszélen vagy széken ül, fejét az érintett végtag térdére hajtva előredől, és karját
egészében kinyújtva tenyerével, kézujjaival körülfogja a súlyos hypoxiától fájdalmas láb bokatáját.
1.1. ábra. a) Emphysema obstructiva („pink puffer‖); b) gravis bronchitis chronica („blue bloater‖)
A fennjáró betegen megfigyeljük annak testtartását, járását, válltartását, mozgásának élénkségét.
19
Az egyes járási formák típusosak, ilyen jellegzetes tartású és járású a parkinsonismusban szenvedő beteg:
előrehajlított felsőtesttel, apró, merev, csoszogó lépésekkel jár, illetve „fut‖ a saját súlypontja után anélkül, hogy
karjait közben lóbálná (hiányzik az együttmozgás), az irányváltoztatás és a fordulás nehézkes, bizonytalan,
lassú. Jellegzetes a Bechterew-kórban (spondylitis ankylopoetica) szenvedő beteg járása: mereven fixált, erősen
előregörbülő gerinccel, de hátraszegett fejjel jár. A fokozott izomtónussal járó merev, bizonytalan és ingadozó,
úgynevezett spasticus járást látjuk sclerosis multiplexben, amyotrophiás lateralsclerosisban. A Wernicke–Mann-
féle izomtónus-eloszlást okozó agyi érrendszeri sérülés felelős a hemipareticus járásért, ekkor a beteg az érintett
lábát egy félkör mentén húzza maga után, miközben az azonos oldali felkarját kissé behajlítva mereven tartja.
Az ataxiás (széles alapú, bizonytalan) járást gerincvelői hátsószarv-károsodásnál (spinalis ataxia: tabes dorsalis),
illetve kisagyi sérülésnél (cerebellaris ataxia) és labyrinthuskárosodásnál figyelhetjük meg.
A kórelőzmény kikérdezése közben megfigyeljük a beteg kedélyét és gondolatvilágát: élénk vagy levert,
bőbeszédű vagy szűkszavú, nyugodt vagy zaklatott, tárgyilagosan vagy túlzóan mondja-e el panaszait.
Figyeljünk arra, hogy a beteg panaszai és az objektív tünetek súlyossága egymásnak megfelelnek-e. Feltűnő
lehet például az, hogy éles ellentét van a panaszok mértéke és a beteg jó általános állapota (fizikális státusa)
között.
Minden beteget ruha nélkül is nézzünk meg, így kapunk képet csont- és izomrendszeréről, tápláltságáról,
alkatáról.
A normális vagy attól eltérő testsúlymegítéléséhez a testtömegindex (Body Mass Index) használatos.
Kiszámítása: a testsúly kilogrammban mért értékét elosztjuk a méterben mért testmagasság négyzetével. A BMI
normális értéke: 20,1–25,0 kg/m2, enyhe fokú elhízás: 27,5–30,0 kg/m2, közepes elhízás: 30,1–40,0 kg/m2, míg a
súlyos kövérség esetén a BMI értéke meghaladja a 40,0 kg/m2-t. Nőkben a normális felső határ: 24,0 kg/m2.
A súlyos soványság, a zsírpárnák teljes hiánya, az eltűnő izomzat (pl. jellegzetes a m. temporalis régiójának
nagyfokú behúzottsága, amely kiugró arcus zygomaticusokat eredményez) súlyos betegségre utal. Az ilyen
beteget cachexiásnak mondjuk.
A szőrzet mennyiségéből és elhelyezkedéséből is levonhatók kórjelző következtetések. Főleg a hasi szőrzet

elhelyezkedése jellegzetes: nőn a mons pubis szőrzete a symphysis felett néhány centiméterrel vízszintes
határvonallal végződik, míg férfin a szőrborított terület magasan felterjed olyan rombuszt képezve, amelynek
felső csúcsa a köldöknél van. Ha nőn férfias szőrzetnövekedést vagy férfin nőies típusú szőrzetnövést látunk,
ebből endokrin eltérésre következtethetünk. Feltűnően bőséges, sűrű, durva szőrzet, nőkön bajusz és szakáll
(hirsutismus) hyperandrogenismus jele. Kevés, gyér a májcirrhosisban szenvedő férfiak mellkasi és hasi
szőrzete (mellkasi és hasi tonzúra).
Az alkat (konstitúció) megítélése a megtekintés keretében történik. Az alkat azoknak az öröklött és szerzett testi
és lelki tulajdonságoknak az összessége, amelyek a szervezet reakcióit megszabják. Ilyen fogalmazásban az
alkat a szervezet egyes adottságai által bizonyos betegségek iránt fokozott készséget is jelenthet. Kezdetben a
genotípusnak, az öröklött tulajdonságok összességének döntő szerepet tulajdonítottak. Az alkat egyik
összetevője a testi alak, a külső megjelenés. Ezen alapult a Kretschmer-féle beosztás, amely az embereket
astheniás (leptosom), piknikus és atléta típusokra osztotta fel.
Az astheniás alkat jellemzői: hosszú nyak, keskeny váll, hosszú mellkas, kissé hajlott hát, laza tartás, keskeny
arcél; a X. borda sokszor már nem csatlakozik a bordaívhez, hanem szabadon áll („repülőborda‖, costa decima
fluctuans), a bordaívek hegyesszögben futnak össze (angulus subcostalis), a bordaív és a spina iliaca anterior
superior közötti távolság kicsi, az alsó végtagok hosszúak.
A piknikus alkatú ember zömök, arca kerek, lapos, nyaka rövid, mellkasa széles, a bordaívek derék- vagy akár
tompaszöget zárnak be (arcus subcostalis), a bordaív és a spina iliaca anterior superior közti távolság nagyobb,
az alsó végtagok rövidek.
Az atléta (muscularis) típus jól fejlett izomzatú, jó kötésű, arányosan fejlett ember.
A részletes megtekintés az egyes szervek, szervrendszerek kórisméjének körébe tartozik. A beteg általános
vizsgálatához hozzátartozik a látható nyálkahártyák: a kötőhártya, a száj és a garat, valamint a nyelv és a
fogazat megtekintése. A halvány conjunctiva anaemiát, a sclera sárga elszíneződése icterust jelez. A tenyér és a
körömágy halványsága is vérszegénység jele. Cyanosis: a bőr és a nyálkahártyák szederjes elszíneződése. Az
arc általános tünetet is tükrözhet és bizonyos betegségekre terelheti a gyanút. A lázas beteg arca például kipirult,
szeme csillog, tekintete mégis kábult. Az oedemával járó vesebajokban a beteg arca sápadt, a szemhéja
20
oedemás. A mitralis billentyű szűkületében (stenosis ostii venosi sinistri) szenvedő beteg arcán a pofacsontok
fölötti bőr kékespiros, mitralis rózsa („bohócpír‖, facies mitralis) jelenik meg, az ajak szederjes és a beteg
szaporábban, erőltetetten lélegzik (dyspnoe). Jellegzetes a kiütéses fertőző betegségben (morbilli, scarlatina)
szenvedők, a myxoedemások, a kretének, az acromegaliások, a Cushing-kórosak, a virilis nők és a feminin
férfiak, valamint az eunuchok arca is. Az egész test átvizsgálásához a külső urogenitalis szerveket is meg kell
tekintenünk és tapintanunk.
3.3.2. Tapintás (palpatio)

A tapintásnak négy célja van:
a) A bőr, illetve a test felületének vizsgálata
Tapintással megállapíthatjuk a bőr hőmérsékletét, szárazságát, nedvességét, érdességét, valamint azt, hogy
kiemelkedik-e a bőr felületéből valamilyen kiütés (exanthema, pl. urticaria, papula) és a vizenyőt (oedema). A
vizenyős bőr az ujjbenyomatot megtartja, tésztaszerűen dagasztható. Az ujjbenyomat okozta mélyedés néhány
másodperc, illetve perc alatt ismét kisimul. A mélyedés azért alakul ki, mert ujjunk nyomására az intercelluláris
résekben lévő folyadék elmozdul. Hasonló küllemű a myxoedemás bőr is, ez az ujjbenyomatot azonban nem
tartja meg, mert itt a sejt közötti résekben nincs folyadék.
b) A test mélyében fekvő terimék vizsgálata
A terimék vizsgálatára a tapintást főképpen a hasüregben használjuk, de használható a tapintás a nyakon, a

hónaljárokban, az inguinalis hajlatban rejtőző nyirokcsomó-duzzanatok felkutatására is. A tapintást mindkét
kézzel, négy ujjal végezzük. A rectalis vizsgálat is hozzátartozik a fizikális státushoz.
c) A fájdalmasság vizsgálata
Felhasználjuk a tapintást a test különböző részein lévő fájdalmasság helyének és fokának megállapítására. A
tapintást mindig a fájdalmatlannak vagy kevésbé fájdalmasnak vélt területen kezdjük és kíméletesen végezzük.
d) A test belsejében keletkező mozgások észlelése
A test belsejében lejátszódó mozgások bizonyos körülmények között tapintással is megfigyelhetők. Így válik a
kórisme számára értékesíthetővé a vérnyomáshullám okozta pulzus, a szív lüktetése okozta szívcsúcslökés, a
mellhártya légzési kitéréseikor keletkező dörzsölés, ha a mellhártya lemezein fibrines felrakódás (pleuritis sicca)
van. A mellkasra helyezett tapintó kezünkkel észlelhetjük a mellkas légzési kitéréseit, valamint a mellkasrezgést
(pectoralfremitus). Tapintással érzékeljük az erekben a véráramlás megváltozása következtében keletkező
surranást.
A nyirokcsomók vizsgálatakor a nyaki mezőt ülő beteg mögött állva, két kezünkkel tapintjuk, először a m.
sternocleidomastoideus felső széle, majd a fül mögött elindulva a m. trapesius elülső széle mentén lefelé
haladva. A supraclavicularis mezőre fokozottan ügyelni kell (a bal oldali tapintható lymphoglandulát Virchow-
mirigynek nevezzük); elősegítheti észlelését a Valsalva-művelet: zárt glottis melletti préseléskor a fokozott
mellűri nyomás következtében felfelé elmozduló patológiás nyirokcsomót könnyebb tapintani. A hónalji
nyirokcsomók tapintása előtt az ülő beteg karjait feje fölé emeltetjük, hogy megtekinthessük az esetleges
előboltosulást. A jobb hónaljárkot bal kézzel tapintjuk: a beteg jobb kezét jobb kezünkbe fogjuk, megemeljük,
majd a beteg vállát finoman ráengedjük az axillaris árokba vezetett bal kéz vizsgáló ujjaira. A bal hónaljárok
tapintása jobb kezünkkel történik. Az inguinalis nyirokcsomókat fekvő betegen tapintjuk és ügyelünk arra, hogy
szimmetrikus-e az észlelt eltérés.
Nyirokcsomó-megnagyobbodás észlelésekor a következő szempontokra kell figyelnünk: helye, nagysága,

állománya, elmozdíthatósága, elhatárolódás a környezet felé, fájdalmassága, a felette lévő bőr elváltozása.
Előfordul, hogy több, egymással összekapaszkodó nyirokcsomót tapintunk.
A nyirokcsomó-megnagyobbodás elkülönítő kórisméjében meghatározó a nyirokcsomó-biopszia, illetve -excisio

révén nyert szövetminta mikroszkópos vizsgálata.
Az emlő tapintásakor a beteg egyenes felsőtesttel és csípőre tett kézzel üljön. Később a vizsgálatot
megismételjük úgy, hogy a beteg kezeit a tarkójára helyezve mindkét karját vízszintes síkba emeli. Az emlők
megtekintését követően a tapintást úgy végezzük, hogy ujjaink belső felével körkörösen, kívülről befelé haladva
gondosan áttapintjuk az egész mirigyet. A mirigyállományt a tapintás során a mellkasfalhoz nyomjuk. A
21
nyomás enyhe legyen, hogy ne okozzunk a betegnek fájdalmat, és azért is, mert az erős nyomás miatt kisebb
egyenetlenségek elkerülhetik a figyelmünket. Nagyobb emlőt célszerű a két kezünk közé fogva áttapintani.
Sohase végezzük a tapintást két ujjal, így a teriméről hamis képet alkothatunk. Csak a mamillát lehet a vizsgálat
végén a két ujjunk között megnyomni, hogy esetleg váladékot nyerjünk, amely jellemző tulajdonsága alapján a
kórismében irányadó lehet. A narancshéjnak mutatkozó bőrterületet mutató- és hüvelykujjunk közé vesszük,
mert így ez a bőrtünet kifejezettebb lesz, gyakran csak így válik láthatóvá. Fiatal nők mellállománya puha és
homogén, idősebb nőknél valamivel csomósabb és keményebb. Ennél a vizsgálatnál is minden elváltozásnak,
amely lehet szoliter vagy többszörös, meg kell adnunk a nagyságát, a helyét, az állományát, az érzékenységét, a
mellkasfalhoz való vízszintes vagy függőleges irányú rögzítettségét, az elváltozás feletti bőrterület sajátosságait
és az emlő többi részével való kapcsolatát, illetve elhatárolhatóságát. A vizsgálatot a supraclavicularis és az
axillaris árok, valamint az emlő felső–külső harmadánál lévő „őrszem‖ nyirokcsomó (sentinel nyirokcsomó)
vizsgálatával fejezzük be.
3.3.3. Kopogtatás (percussio)

Az orvosi diagnosztikában bizonyos hangtani jelenségek megfigyelését is értékesítjük. Az emberi szervezetben
keletkező hangok – az ének kivételével – sohasem zeneiek, hanem zörejek. Az orvosi kórismében a „hang‖ és a
„zörej‖ szót egyaránt használjuk, azonban a fizikától eltérő értelemben. Így a kopogtatáskor keletkező zörejt
kopogtatási hangnak mondjuk. Hallgatózáskor is megkülönböztetünk hangokat (pl. szívhangok, légzési hangok)
és zörejeket (szívzörejek, pleuralis zörejek). A hang a „fiziológiás‖ zörejre vonatkozik; a kóros folyamatok, az
áramlási viszonyok megváltozása következtében keletkező kóros hangjelenségeket nevezzük zörejnek.
A kopogtatást belgyógyászati vizsgálómódszerként Leopold Joseph von Auenbrugger alkalmazta elsőként, és az

Inventum novum ex percussione thoracis etc. című művében 1761-ben írta le. Könyvének értékére kezdetben
nem figyeltek fel, és így a kopogtatás csak akkor terjedt el, amikor Corvisart francia fordítása, majd a bécsi
Josepf Skoda műve (Abhandlung über Perkussion und Auscultation,1839) alapján a XIX. században
népszerűsítették. Az első ilyen tárgyú magyar nyelvű munka Schöpf-Merei Ágostontól származik (A
mellbetegségek biztosabb megismerése és gyógyítása, a hangtömesz, kopogtatás és bonczvizsgálat
használatával, 1842).
A kopogtatás lényege az, hogy a testet hirtelen ütögetéssel rezgésbe hozzuk, ez a rezgés áttevődik a levegőre,
tehát hangot ad; ennek a hangnak a minőségéből következtetünk a megkopogtatott test állapotára.
A kopogtatás a kórismének fontos eleme, amelynek szerepe a képalkotó eljárásokkal csökkent ugyan,
feleslegessé azonban nem vált, ma is nélkülözhetetlen módszer.
A kopogtatás fizikai (hangtani) alapjai
A kopogtatás alkalmával az emberi test megkopogtatott felülete rezgésbe jön, ezt a rezgést átveszik a testfelület
alatti szervek; a testüregben lévő szervek és a testfelület együttes rezgése viszont rezgésbe hozza a környező
levegőt és így hangjelenség jön létre. Ez az úgynevezett „kopogtatási hang‖.
A kopogtatási hang minősége több tényező függvénye:
Függ a kopogtatás módjától. Erős kopogtatásnál a test nagyobb része jön rezgésbe és ezáltal a hang módosul,
hangosabbá válik.
Az érintett felület rugalmassága is befolyásolja a hangot. A hang keletkezésének kedvez a test falának
rugalmassága, míg ha a fal rugalmatlan, merev, vastag, ez a hang erejét tompítja.
A kopogtatási hangot a legnagyobb mértékben a megkopogtatott testüregben lévő szerv tömege,

légtartalmabefolyásolja. Minél nagyobb tömegű, nagyobb fajsúlyú, minél kisebb légtartalmú a szerv, annál
halkabb, tompább hangot ad. A nagy légtartalmú szervek (tüdő, bél) hangos, hosszú hangot adnak.
A kopogtatási hang három fő jellemzője a következő (1.2. ábra): Erősség (halk – hangos); magasság (mély –
magas); tartósság (röviden hangzó – hosszan hangzó).
22
1.2. ábra. A kopogtatási hang magasságát, erősségét és tartamát jelző mozgásgörbék
Tömör test (pl. izom) felett kopogtatva magas, halk és igen röviden hangzó hangot hallunk: ezt „tompa”
hangnak nevezzük.
A légtartó egészséges tüdő felett kopogtatva a mellkast, mélyebb, hangosabb és hosszan hangzó hangot hallunk:
ezt „éles” kopogtatási hangnak nevezzük (tüdőhang: éles, nem dobos kopogtatási hang).
A nagy, légtartó üreges szervek (gyomor, bél) felett kopogtatva éles, de a tüdőhangnál magasabb és zeneibb
jellegű, úgynevezett tympanicus hangot hallunk: ezt nevezzük „dobos” kopogtatási hangnak (tympanicus hang:
éles, dobos kopogtatási hang).
Tompa kopogtatási hangot kapunk akkor, ha nagyobb tömegű izom, tömör szerv (pl. máj, nagy lép),
folyadékgyülem vagy légtelen tüdő (atelectasia, pneumonia) felett kopogtatunk.
Éles, nem dobos kopogtatási hangot hallhatunk az egészséges tüdő felett, amelyet a tüdő alveolaris szerkezete és
légtartalma együtt adja.
Dobos kopogtatási hangot nagy, légtartó szervek (gyomor, bél, légmell) kopogtatásakor hallunk. Dobos
jellegűvé válik a tüdő kopogtatási hangja akkor is, ha a tüdő ellazul (relaxáció) és így az alveolusok fala kevésbé
vesz részt a levegő adta dobos kopogtatási hang módosításában. Az üreges szervek felett hallható dobos
kopogtatási hang tompulttá válhat, ha az üregben lévő levegő feszülés alá kerül pl. ventil-pneumothoraxban.
Az emphysemás mellkas kopogtatási hangját dobozszerű (dobozos) vagy hypersonor kopogtatási hangnak
nevezzük.
A kopogtatás technikája
Auenbrugger annak idején még közvetlenül a testfelületet kopogtatta (közvetlen kopogtatási technika), Skoda
közvetett kopogtatást alkalmazott az úgynevezett plessziméter közbeiktatásával. A plessziméter kb. 10
forintosnyi nagyságú, többnyire elefántcsontból készített, vékony, korong vagy ovális alakú, fogásra alkalmas
kis nyéllel is ellátott lemez volt, amelyet a jobb kéz második vagy harmadik ujjával ütögettek. Egyszerű volta
miatt azonban viszonylag hamar megjelent a ma is alkalmazott technika, amelynek során bal kezünk harmadik
ujját (leginkább középső percét) használjuk plessziméterként és erre kopogtatunk. A közvetlen testre
kopogtatásnak hátránya az, hogy a kopogtatási erő nagy része a megkopogtatott lágyrészek (bőr, bőr alatti
kötőszövet) összenyomására fordítódik és így lényegesen kisebb erő jut a test megrezegtetésére. Plessziméter
használatakor a lágyrészek összenyomását már előzőleg elvégezzük plessziméterrel, illetve a testfelületre
helyezett ujjunkkal. Közvetlenül kopogtatunk a kulcscsonton, ekkor azonban maga a kulcscsont szerepel
23
plessziméterként. Általában a jobb kéz középső ujjával kopogtatunk (plesszorujj) (1.3. ábra). Kopogtatásnál
csupán a plessziméterként szereplő egy ujjat helyezzük a testfelületre, mérsékelt nyomással, szorosan, hogy
közte és a testfelület között ne maradjon légtér. A plessziméter hosszával növekszik az átkopogtatott testrészlet
terjedelme, a plessziméterként szereplő ujj nyomásának fokozásával pedig az átkopogatott terület mélységét
fokozhatjuk. A kopogtatott ujjat optimális erővel kell a kopogtatott területre szorítanunk. Ha túl lazán fektetjük
ujjunkat a vizsgálandó testfelületre, azt nem tudjuk kellőképpen rezgésbe hozni és így a kopogtatási hang halk
lesz. Ha viszont túl erősen szorítjuk ujjunkat a testfelületre, akkor a keletkezett rezgéseket ujjunkkal jelentősen
csillapítjuk és a hang túl rövid lesz. A mellkas kopogtatásakor az átkopogtatható terület mélysége nem haladja
meg a 6-7 cm-t. Ezért mélyebben, centrálisan elhelyezkedő pneumonia vagy atelectasiát okozó tumor nem okoz
tompulatot. A kopogtatással elérhető mélységet tovább kurtíthatja a mellkasfal vastag zsírrétege, erősebb
izomzata, nőknél az emlők.
1.3. ábra. Kéztartás kopogtatáskor
A kopogtatás nehezebben elsajátítható része a kopogtató jobb kéz helyes használata. Két módszer terjedt el. Az
egyikben a kopogtatás a csuklóból, a másikban viszont a kopogtatást eredményező mozdulatot határozottabb,
vállból kiinduló, a karon és kézen végighaladó hullámmozgásként írják le. A gyakorlás során, az elért eredmény
figyelembevételével, ki-ki maga dönthet arról, hogy melyik technika eredményesebb számára. A kopogtató ujjat
merőlegesen ejtsük rá a plessziméter ujjra és azután emeljük el gyorsan, nehogy a rezgéseket fékezze. A
kopogtató ujj ütésének rugalmasnak és egészen rövidnek kell lennie. Kopogtatásnál plesszorujjunk nem
kalapácsfejként, alkarunk–kézfejünk pedig nem kalapácsnyélként működik, hanem a jobb kéz laza mozdulatával
végezzük a kopogtatást.
Minden kopogtatással a test belsejének egy gömbszeletnek megfelelő részét hozzuk rezgésbe: ez a rezgésbe
hozott rész annál nagyobb, minél nagyobb a plessziméter és minél nagyobb erővel kopogtatunk (1.4. ábra). Az
átkopogtatott terület mélységét növelhetjük a plessziméter ujj rászorításával. Ha tehát csupán kis területet
(felületesen fekvő szervet) akarunk kikopogtatni, akkor kevéssé rászorított ujjra finoman kopogtatunk. Így
történik az abszolút szívtompulat (tüdővel nem fedett, szabad szívfelszín) kikopogtatása. A kopogtatás
eredményét nem csak hallásunkkal, hanem kopogtatott ujjunk tapintásérzetével is érzékelhetjük. Plessziméter
ujjunkkal ugyanis érezhetjük a kopogtatott terület rezgését. A megbízható tactilis érzékelés azonban csak kitartó
gyakorlat árán sajátítható el, és a kezdő inkább bízzon a kopogtatási hangban, mint a rezgést tapintó ujjában.
1.4. ábra. 1a) Relatív tompulatot adó, mélyen fekvő tömörülést helyesen hosszú plessziméterrel és nagyobb
erővel kell kopogtatnunk; 1b) rövid plessziméterrel és kis erejű kopogtatással nem mutatható ki; 2a) abszolút
tompulatot adó, felszínes tömörülést helyesen rövid plessziméterrel és kis erővel kell kopogtatnunk; 2b) hosszú
plessziméterrel és nagyobb erővel átkopogtatjuk
A kopogtatás típusai
24
A kopogtatással célunk kettős: részben arra használjuk, hogy az egyes szervek határát megállapítsuk
(topografikus kopogtatás), részben pedig az egyes szervek légtartalmáról (összehasonlító vagy komparatív
kopogtatás) nyerhetünk adatot.
A topografikus kopogtatás célja a test belsejében lévő szervek (tüdő, szív, lép) határának meghatározása.
Kopogtatott ujjunkat (plessziméter) mindig merőlegesen helyezzük a kopogtatás irányára, és kopogtatás közben
plessziméter ujjunkat a kopogtatandó terület felett mindig tovább visszük a várt határra merőleges irányban
haladva.
Az összehasonlító (komparatív) kopogtatásnál a testfelület egy bizonyos pontjának kopogtatási hangját

hasonlítjuk össze a másik oldali szimmetrikus hely kopogtatási hangjával. Az összehasonlító kopogtatás főleg a
mellkason használatos, ahol a jobb és a bal mellkasfél szimmetrikus helyeit hasonlítjuk össze. Az összehasonlító
kopogtatás előfeltétele az, hogy az egyik oldali tüdő és mellhártya ép legyen. Ha pl. a jobb oldalon más
kopogtatási hangot kapunk, mint az ép bal oldalon, ebből a jobb mellkasfélben lejátszódó kóros folyamatra
következtetünk. Az összehasonlító kopogtatás azért is fontos, mert az ép tüdő kopogtatási hangja egyénenként
változik; az egyik ember tüdeje felett hallható éles kopogtatási hang nem teljesen azonos a másik ember tüdeje
felett hallható éles kopogtatási hanggal. Az összehasonlító kopogtatásnál viszont nem emlékezetből idézzük az
ép tüdő kopogtatási hangját, hanem az ellenkező oldal hangját használjuk fel viszonyítási alapként.
3.3.4. Hallgatózás (auscultatio)

A hallgatózás az a kórjelző módszer, amely az emberi szervezetben keletkező hangjelenségek (légzés,
szívösszehúzódás, véráramlás, bélösszehúzódás stb.) meghallgatásából következtet a szervezet fizikai állapotára,
illetve a benne végbemenő folyamatokra.
A hallgatózást feltehetőleg elsőként Hippokratész alkalmazta. Már ő is ismerte a tbc-sek tüdejében keletkező
szörcsöléseket, a pleuralis dörzsölést, és ő írta le a seropneumothorax megrázásakor hallható loccsanást
(succussio Hippocrati). A kórisméhez az auscultatiót R.T. H. Laennec vezette be, ő használt elsőként egy
papírlapból készült csövet sztetoszkóp gyanánt. Kimerítően foglalkozik a hallgatózás fizikai elemeivel J. Skoda
1839-ben megjelent könyve, végül Friedrich von Müller (1859–1941) és iskolája (Otto Seifert) rendszerezte a
hallgatózás elméleti kérdéseit.
Hallgatózni lehet a testre közvetlenül ráhelyezett füllel vagy hallgatócsővel (sztetoszkóppal) (stethos = mellkas;
scopeo = nézek, megfigyelek). A közvetlen, puszta füllel hallgatózás hátránya az, hogy egyszerre nagy területet
vagyunk kénytelenek meghallgatni. Puszta fülünkkel nem is tudunk a mellkas minden részéhez hozzáférni, így
pl. a hónaljárokban vagy a kulcscsont felett nem tudunk közvetlenül hallgatózni. Előnye viszont az, hogy a
keletkezett hang nem gyengül és nem torzul.
Kezdetben fából, kemény gumiból vagy fémből készült, 12–20 cm-es csövet, sztetoszkópot használtak,
amelynek fülrésze kagylószerűen volt kiképezve. Mára a binauricularis fonendoszkóp vált elterjedtté.
A hallgatózást zavarhatja a szőrzet, amelynek dörzsölése által crepitatioszerű hang keletkezik; ez

kiküszöbölhető a szőr leborotválása vagy benedvesítése által. Zavarólag hathat az izmok megfeszülésekor
jelentkező izomhang. A vastag zsírréteg, az emlők éppúgy megnehezítik a hallgatózást, mint a kopogtatást:
ilyenkor a hangjelenségeket halkabban, gyengébben halljuk.
A hallgatózásnál megfigyelhető hangok a szervek, illetve a bennük lévő médiumok rezgése által jönnek létre,
így pl. halljuk a levegő rezgését a bronchusokban, a vér örvénylő mozgása által létrehozott hangot az erek felett,
a billentyűk megrezdülése által keltett hangot a szív felett. A tüdő felett hallható puhasejtes légzést a levegő és
az alveolusok együttes megrezdülése adja.
A hallgatózást gyakorlattal lehet elsajátítani. A fonendoszkóp hangfelfogó része harangos vagy membrános
egyaránt lehet, rendszerint ugyanazon a készüléken könynyen váltható ez a két változat. Nem közömbös
azonban, hogy mikor melyiket használjuk. Elmozduló testfelület esetén (tüdő hallgatózásakor) a harangos, a has
hallgatózásakor célszerűbben a membrános fejet használjuk. A szív hallgatásakor mély hangok (pl. mitralis
stenosis zöreje) esetén haranggal hallgatózunk, míg magas hangok (pl. aortainsufficientia diastolés zöreje)
észlelésére a membrános fej alkalmas, amely jól átveszi és fel is erősíti a magas frekvenciájú hangokat.
Pericardialis dörzszörej gyanúja esetén haranggal kell hallgatóznunk, mert a szőrzet és a membrán együtt
dörzsölődve utánozhatja a pericardialis zörejt.
3.3.5. A test hőmérséklete
25
A beteg hőmérsékletének mérése alapvetően fontos. Magasabb testhőmérséklet (láz) nem jellegzetes ugyan
egyetlen betegségre vagy betegségcsoportra sem, de az úgynevezett nem specifikus státusnak lényeges
alkotórésze.
A hőmérőzés által a test belső hőmérsékletéről nyerünk felvilágosítást. Ezt a belső (mag-) hőmérsékletet
egyszerűen nem tudjuk megállapítani, legjobban azonban a végbél hőmérsékletmérésével közelíthetjük meg. A
gyakorlatban a hónalj, esetleg a száj hőmérsékletét mérjük. A szájüreg hőmérséklete kb. 0,3–0,5 °C-kal, a
végbél hőmérséklete kb. 0,5–1,0 °C-kal magasabb a hónaljban mért hőmérsékletnél.
A hónaljhőmérséklet mérésénél fontos, hogy a hónaljárkot szárazra töröljük, a mérés tartama alatt lehetőleg
elzárjuk a külvilágtól, mert csak így veszi fel kb. 8–10 perc alatt megközelítőleg a test belső hőmérsékletét.
Éppen ezért a beteg karját – miután a hőmérőt a hónaljárok mélyén elhelyeztük – szorosan mellkasához kell
szorítani és kb. 10 percig így tartani. A hőmérőt azért kell 10 percig a hónaljárokban tartanunk, mert ennyi időre
van szükség ahhoz, hogy a zárt hónaljárok megközelítőleg felvegye a test belsejében uralkodó hőmérsékletet;
maga a hőmérő 1 perc alatt felveszi a hónaljárok hőmérsékletét.
Kivételesen végbélben mérjük az olyan beteg hőmérsékletét, akinek hidegrázása van vagy collabált, mert
ilyenkor a bőrerek ad maximum szűkülnek, ennek következtében a bőr erősen lehűl. Előnyös a végbélben való
mérés eszméletlen betegnél és olyannál, akinél az a gyanú merül fel, hogy a hőmérő feldörzsölésével akarja láz
látszatát kelteni. Kórjelző értékű a hónalj- és a végbélhőmérséklet egyidejű megállapítása: hasi gyulladásos
folyamatokban a két hőmérséklet között a különbség nagyobb az átlagosnál.
Az ember normális hőmérséklete 36,1–37,0 °C között ingadozik, legalacsonyabb hajnalban, legmagasabb a

délutáni órákban; a napi ingadozás nem haladja meg az 1 °C-ot. Ha a reggeli hőmérséklet magasabb, mint a
délutáni, „typus inversus‖-ról beszélünk.
Az egészséges ember hőmérsékletét a következők növelhetik: munkavégzés, izgalom, étkezés, meleg fürdő;
kissé magasabb a nők hőmérséklete az ovulációt követően és a terhesség első trimeszterében is.
A munka (vagy nagyobb séta) hatása erősebben jelentkezik lábadozókon és látens fertőzésben (pl. tbc-ben)
szenvedőkön.
Ha a hőmérséklet maximálisan 37,5 °C-ig (korábbi beosztás szerint 38,0 °C-ig) emelkedik, szubfebrilitásról
beszélünk. Tartós szubfebrilitást tarthat fenn például a tuberculosis és gócos fertőzések is. A szubfebrilitás oka
gyakran a hőreguláció labilitása olyan emberekben, akikben a vegetatív dystonia egyéb tüneteit is megtaláljuk
(izzadásra, elpirulásra, tachycardiára való hajlam).
39,0 °C-ig emelkedő hőmérséklet esetén közepes lázról, 39,1–40,0 °C-ig magas lázról, 40,0 °C felett
hyperpyrexiáról beszélünk.
Ha nem a hőközpont izgalma okozta a testhőmérséklet-emelkedést, hyperthermiáról van szó.
Tartósan alacsonyabb hőmérsékletet (35,0–36,0 °C) mérhetünk myxoedemában és éhezésben. Az alkatilag

alacsonyabb hőmérsékletűeknél 36,8 °C már hőemelkedést jelenthet.
Gyakran tapasztalható az, hogy neurastheniás betegek a kórházba érkezés napján, esetleg még a következő
napon is szubfebrilisek, később azonban láztalanokká válnak (maximum 37,4 °C-ig emelkedő hőmérséklet).
Előfordulhat az is, hogy egészséges emberekben a hőemelkedésnek semmiféle okát nem tudjuk kimutatni. Az
ilyen szubfebrilitást – ha minden számba vehető kiváltó okot kizártunk – jelentőség nélkülinek minősíthetjük.
Az ideges eredetű hőemelkedés antipyreticumokra alig süllyed, viszont jól befolyásolható opiátokkal és
szedatívumokkal.
Kórházban naponta négyszer, esetleg még gyakrabban mérjük a betegek hőmérsékletét. Ha a hőmérsékleteket
rajzban ábrázoljuk, kialakul a lázgörbe.
A lázgörbének különböző típusai vannak (1.5. ábra):
26
1.5. ábra. Lázgörbék; a) febris continua; b) febris remittens; c) febris intermittens; d) szubfebrilitás
Febris continua continens: az emelkedett hőmérséklet napi ingadozásai nem érik el az 1 °C-ot. Ilyen a
hőmenet például kezeletlen typhus abdominalis egy bizonyos szakaszában.
Febris remittens a lázmenet, ha a napi ingadozások 1,5 °C-nál nagyobbak, de a hőmérséklet nem csökken a
normális határok közé. Ilyen hőmenetet látunk gennyedésekben, tuberculosisban.
Febris intermittensnek nevezzük a lázat, ha a hőingadozások nagyok, és a hőmérséklet időnként normálisra

csökken. Ilyen hőmenet észlelhető sepsisben, maláriában.
Febris undulans esetén napokig tartó lázas szakok hosszabb láztalan szakokkal váltakoznak. Ilyen lehet a
hőmenet visszatérő lázban, Bang-kórban (brucellosis) és lymphogranulomatosis (M. Hodgkin) némely alakjában
(Pel–Ebstein-féle lázmenet).
A hőmérséklet emelkedhet lépcsőzetesen vagy hirtelen. A hirtelen nagyfokú hőmérséklet-emelkedés néha

hidegrázással jár: a hirtelen hőemelkedés közben a hőleadás erősen csökken, a bőrerek összehúzódnak, a beteg
sápadt, néha kissé cyanoticus, izmaiban apró, gyors rángások keletkeznek, ami által egész testében remeg, fogai
összeverődnek. A hidegrázás alatt a hónaljhőmérséklet még normális, de a végbélhőmérséklet már magasabb. A
hidegrázás lezajlása után a hónaljhőmérséklet is rohamosan emelkedik, a beteg kipirul, később bőséges izzadás
közepette esik a hőmérséklete. A hidegrázás enyhébb foka a borzongás, amit a beteg gyakran tévesen
hidegrázásnak nevez. Előfordul a hidegrázáshoz hasonló remegés és vacogás a hőközpont keringési zavara
következtében, főleg idősebb, agyi érelmeszesedésben szenvedő betegekben, ezt azonban nem követi láz.
A láz esése lehet hirtelen (kritikus) vagy eshet a hőmérséklet lépcsőzetesen, litikusan. Kritikusan fejeződik be a
láz a kezeletlen lobaris pneumoniában, typhus abdominalisban viszont a láz csökkenése litikus.
Pseudocrisis esetében a hőmérséklet hirtelen normálisra vagy az alá esik, a beteg pulzusa azonban szapora
marad és közérzete rossz. A pseudocrisis nem a gyógyulás, hanem a rosszabbodás jele (a láz- és a pulzusgörbe
kereszteződik a lázlapon: crux mortis).
A lázat mindenkor a hőcentrum zavara, a hőképződés fokozódása okozza. Előfordul azonban, hogy a
testhőmérséklet azért emelkedik, mert nagy hőség következtében a hőleadás akadályozott, különösen akkor, ha a
környező levegő erősen páratelt. Az ilyen hőemelkedést a lázzal szemben hyperthermiának nevezzük.
A lázat okozó tényezőket a következők szerint csoportosíthatjuk:
27
• A hőcentrumot közvetlenül izgatja az intracranialis nyomásfokozódás pl. agyvérzésben. Ilyen esetekben magas
láz (hyperpyrexia) jelentkezik.
• Fertőző betegségek.
• Necroticus szövetek felszívódása (égés, széteső tumorok).
• Parenteralisan adagolt idegen fehérjék (tej, pyrago).
• Az anyagcsere fokozódása (pl. hyperthyreosisban).
A láz nemcsak a test hőmérsékletének emelkedését jelenti: a lázzal együttjár a pulzus- és a légzésszám
szaporodása is.
A láz csillapítása (antipyresis) akkor szükséges, ha a láz magas vagy a közérzetet rontja. A láz olyan
gyógyszerekkel csillapítható, amelyek a hőcentrumot bénítják, de a hőleadás fokozása által is például hűvös,
nedves borogatással.
3.3.6. A testsúly mérése

A testsúly mérésének a mindennapi orvosi gyakorlatban fontos szerepe van. A testsúly változásának dinamikája
közvetve utalhat a változás okára is. A gyors, akár néhány óra vagy 1-2 nap alatt bekövetkező
testsúlygyarapodás vagy -csökkenés gyakorlatilag mindig folyadék-visszatartással vagy folyadékveszteséggel
hozható összefüggésbe (pl. szívelégtelenség vagy akut glomerulonephritis okozta folyadékvisszatartás; fokozott
diuresis; hasmenés). Átlagos testsúlyú egyénben akár 3 liter folyadék is felhalmozódhat anélkül, hogy egyszerű
ránézéssel észrevehetnénk. A „valós‖ testsúlyváltozások (hízás/fogyás) lassabban következnek be. A
testsúlymérést reggel, éhgyomorra, székelés és vizeletürítés után végezzük, optimális esetben könnyű
fehérneműben, pizsamában. Lényeg, hogy a mérések lehetőleg azonos vagy hasonló körülmények között és
ugyanazon a mérlegen történjenek.
3.3.7. A vizelet mennyiségének mérése

Egészséges egyén átlagosan 1000–1500 ml vizeletet ürít 24 óra alatt. Az egyéni folyadékfogyasztási szokások
azonban különbözőek, és így a napi vizeletmennyiség is széles határok között változhat. Ezek az eltérések
pontos kórelőzménnyel tisztázhatók. Anuria esetén nincs vagy elenyésző mennyiségű a vizelet (< 100 ml/24 h),
500 ml alatt oliguriáról, 3000 ml felett polyuriáról beszélünk. Egyébként is, de bizonyos mérésekhez,
funkcionális vizsgálatokhoz [clearance-mérés, egyes vizelettel ürülő anyagok (glükóz; izotópok)] különösen
indokolt a pontos vizeletgyűjtés. Történhet 24 órás és kétszer 12 órás vizeletfrakció gyűjtése, amely a
következőképpen történik: ha a beteg két frakcióban gyűjti, akkor reggel 7 órakor még az éjszakai, este pedig
még a nappali gyűjtőedénybe vizel a beteg. Ha egy frakcióban történik a gyűjtés, akkor reggel 7 órakor a WC-be
vizel a beteg és ezt követően valamennyi vizeletporciót a gyűjtőedénybe üríti, legutoljára másnap reggel 7
órakor.
A vizelet mennyiségének mérése diabetes mellitusban, illetve diabetes insipidusban, vesebetegségekben (akut és
krónikus veseelégtelenség), úgynevezett latens oedemák felismerésében, különböző eredetű oedemás
állapotokban (cardialis dekompenzáció, nephrosis szindróma, cirrhosis hepatis), mérgezésekben (pl.
etilénglikol), shockban jut központi szerephez.
Irodalom
1. Bates, B.: A guide to physical examination and history taking. 6 th ed. J.B. Lippincott Co. Philadelphia, 1994.
2. Dalicho, A.H.W.: Általános orvosi vizsgálat. Medicina Könyvkiadó Rt., 2003.
3. DeGowin & DeGowin‘s Bedside Diagnostic Examination. 5 th ed., MacMillan, 1987.
4. Kasper, D.L.: Harrison‘s Principle of Internal Medicine. 16 th ed. Mc Graw-Hill, 2005.
5. Lange, A.: Anamnesis und klinische Untersuchung, 5., völlig überarheitete Auflage. Springer, 1998.
6. Paquet-Dieckhöfer: Fizikális vizsgálatok. Springer Hungarica, 1994.
28
7. Petrányi Gyula (szerk.): Belgyógyászati diagnosztika. Az orvosi vizsgálat módszertana. Medicina, 1996.
8. Szarvas F., Csanády M.: Belgyógyászati fizikális diagnosztika. Semmelweis Kiadó, Budapest, 1993.
9. Szarvas F., Csanády M., Vécsei L. (szerk.): Diagnosztika a rendelőben és a betegágynál. Medicina
Könyvkiadó Rt., 2004.
4. A szív és a keringési rendszer vizsgálata

4.1. A szív és a keringési rendszer fizikális vizsgálata
Dr. Jánoskuti Lívia
4.1.1. Megtekintés
A beteg megjelenéséből, általános állapotából is következtethetünk a betegség súlyosságára. Cyanosis, oedema a
betegség súlyosságát jelzi. Ülve is tág jugularis vénák, amelyek belégzésre nem csökkennek, jelentősen
növekedett jobb pitvari nyomásra utalnak, amelyet többek között tüdőemboliában, szívtamponádban, súlyos
jobbszívfél-elégtelenségben látunk. A cachexia sem ritka végstádiumú szívelégtelenségben. Ha a beteg néhány
lépés után vagy akár már nyugalomban is fullad, az előrehaladott betegséget jelent.
4.1.2. Vitális működések (pulzus, vérnyomás, légzésszám)

A pulzus vizsgálata
Az arteria radialist úgy tapintjuk, hogy az artériát II-III. ujjhegyünkkel a maximális pulzáció eléréséhez
szükséges mértékben nyomjuk.
A pulzus jellemzői:
• frekvencia: gyors = tachycardia (> 100/min), lassú = bradycardia (< 60/min);
• ritmusosság: szabályos (reguláris), szabálytalan (irreguláris);
• elnyomhatóság: nehezen (durus), könnyen (mollis);
• az érfal kitérése (nyomásamplitúdó): nagy (magnus), kicsi (parvus);
• a kitérés gyorsasága, meredeksége (celeritás): gyors, meredek (celer), lassú, lapos (tardus);
• a pulzus egyenlősége (aequalis, inaequalis).
Pulzushiány: az arteria radialis felett tapintott pulzusfrekvencia lassúbb, mint ami a szív felett hallható.
Leggyakrabban magas kamrafrekvenciájú pitvarfibrilláció esetén fordul elő, mert olyan szívösszehúzódások is
keletkeznek (úgynevezett frusztrán összehúzódások), amelyek nem hoznak létre pulzushullámot (1.6. ábra).
29
1.6. ábra. Az artériás pulzushullám rendellenességei
A vérnyomás vizsgálata
A megbízható mérés előfeltételei: 1. nyugalmi helyzet, a mérést legalább 5 perces pihenés után kell kezdeni; 2.
háromszori mérés legalább 5 perc különbséggel, és ezek átlagát kell kiszámolni. Akkor pontos a mérés, ha a két
mérés között nincs 4-6 Hgmm-nél nagyobb különbség.
Technika: A beteg karját úgy helyezzük, hogy a cubitalis artéria a szív magasságában legyen (ülő betegnél,
enyhén behajlítva, asztalra helyezve). A ruhátlan felkarra úgy helyezzük fel a mandzsettát, hogy az alsó széle a
könyökhajlat felett 2,5 cm-re legyen. Megtapintjuk az arteria cubitalist és felpumpáljuk a mandzsettát a pulzáció
eltűnésének magassága fölé kb. 30 Hgmm-rel. Az arteria cubitalis felett a fonendoszkóppal hallgatódzva, a
nyomást 2-3 Hgmm/sec sebességgel csökkentve megállapítjuk a véráram megjelenése okozta koppanó hanghoz
(Korotkov I.) tartozó nyomásértéket (systolés nyomásérték), majd a nyomást tovább csökkentve a hang
lehalkulásához, illetve eltűnéséhez (Korotkov V.) tartozó nyomásértéket (diastolés nyomásérték).
A vérnyomást befolyásoló bármelyik tényező (1.1. táblázat) változása befolyásolhatja a systolés vagy diastolés
vérnyomást, illetve mindkettőt is. A normális vérnyomás alacsonyabb 140/85 Hgmm-nél. Az úgynevezett
„alacsony‖ vérnyomás (< 100–110 Hgmm systolés érték) mindig a korábbi értékek és az aktuális klinikai
helyzet alapján értékelendő (panaszmentes betegnél nincs jelentősége, verejtékes, gyenge beteg esetén súlyos
kiváltó ok keresendő).
1.1. táblázat - 1.1. táblázat. A vérnyomást befolyásoló tényezők
30
• bal kamrai verőtérfogat
• az aorta és a nagy artériák tágulékonysága
• perifériás érellenállás elsősorban az arteriolák szintjén
• az érpályában keringő vértérfogat
• a vér viszkozitása
Mindkét karon és hypertoniás betegnél a lábon is meg kell mérni a vérnyomást. A karok között 10– 15 Hgmm-
nél nagyobb nyomáskülönbség elzáródást jelent az alacsonyabb oldalon. Ha a lábon alacsonyabb a vérnyomás,
mint a karokon, az coarctatio aortaet vagy egyéb occlusiv aortabetegséget jelent. Antihypertensiv gyógyszert
szedőknél vagy felálláskor megszédülő, elgyengülő betegnél fekve, ülve, állva is meg kell mérni a vérnyomást.
Felálláskor a 20 Hgmm-nél nagyobb vérnyomáscsökkenést, főleg ha klinikai tüneteket is okoz, orthostaticus
hypotoniának nevezzük. Okai: gyógyszer, térfogathiány, tartós ágynyugalom, perifériás autonóm idegrendszer
betegségei, hypadrenia.
Kövér, vastag karú betegnél szélesebb mandzsetta (15 cm), 41 cm-nél nagyobb körfogatú karnál 18 cm-es
mandzsetta használandó.
A szorongó beteget próbáljuk megnyugtatni és ismételt vérnyomásméréseket, szükség szerint

vérnyomásmonitort alkalmazzunk.
Pitvarfibrillációnál pontatlan a vérnyomásmérés, jelezzük, hogy egy átlagos értéket mérünk.
4.2. A szív vizsgálata

Megtekintés, tapintás
Megállapíthatjuk a szívcsúcslökés helyét, kiterjedését, amplitúdóját. Fekvő betegen normálisan bal oldalon az 5.
bordaközben, a medioclavicularis vonaltól medialisan 1 cm-re van. Tapintással körülírt, 2,5 cm-nél nem
nagyobb, finom lüktetés. Feljebb található terhesség, magas rekeszállás esetén. Helyét a mellkas alakváltozása is
befolyásolja. A bal kamra megnagyobbodásakor a medioclavicularis vonaltól lateral felé tapintható. Balkamra-
hypertrophia esetén (hypertonia, aortastenosis) a csúcslökés helye nem változik, csak kiterjedése nő, a bal kamra
térfogatterhelésekor azonban (aorta- és mitralis visszaáramlás) a csúcslökés helye is megváltozik, lateralisabban
helyezkedik el. A jobb kamra systolés pulzációját parasternalisan, a 3., 4., 5. bordaközben tapinthatjuk.
Megnövekszik az amplitúdó a jobb kamra nyomás- és térfogatterhelése esetén. Emphysema gátolhatja a jobb
kamra tapinthatóságát a bal parasternalis régióban.
Hangos szívzörejt tapintani is lehet rezgés formájában, amelyet – mint a pectoralis fremitust – a csontos rész
felett jobban érzünk.
Kopogtatás
Ha a mellkas alakja miatt a csúcslökés nem tapintható, kopogtatással állapítjuk meg a szív helyét, nagyságát.
Jobb oldalon a medioclavicularis vonalban kopogtatva meghatározzuk a tüdő és a máj határát, amely átvetíthető
a bal oldalra. Ezt követően meghatározzuk a szívnek a tüdő által fedett részét, a relatív szívtompulatot úgy, hogy
ujjunkat mindig a várható határral párhuzamosan tartjuk. Jobb oldalon kívülről befelé haladva meghatározzuk a
relatív szívtompulat jobb határát, amely normálisan nem haladja meg a sternum jobb szélét. Bal oldalon kívülről
befelé haladva megállapítjuk a bal határt, amely normálisan a medioclavicularis vonalon belül egy ujjnyi
távolságra van. A relatív szívtompulat felső határát úgy határozzuk meg, hogy bal oldalon a claviculától lefelé
haladva a bordaközökben közvetlenül a sternum mellett kopogtatunk. A felső határ normálisan a III. borda felső
szélénél van. Belülről a sternum felől kifelé kopogtatva megállapítjuk a tüdő által nem fedett, abszolút
szívtompulatot. Normális határok: fent a IV. borda alsó széle, jobb oldalon a sternum bal széle, bal oldalon a
szívcsúcslökés helye vagy attól 1 cm-rel beljebb (1.7. ábra).
31
1.7. ábra. Az abszolút és relatív szívtompulat határai szívkopogtatásnál
Hallgatózás
A gyors frekvenciájú hangok (1., 2. hang) a fonendoszkóp membrános részével, míg a lassú frekvenciájú
hangok (3., 4. hang) a harangos résszel hallhatók jobban (1.8.a., b. ábra).
1.8. ábra. A szívbillentyűk hallgatózási helyei, illetve területei
4.2.1. Szívhangok keletkezése, felosztása, változásai

Az első szívhang (S1) a mitralis és a tricuspidalis billentyű záródásának, amásodik szívhang (S2) az aorta- és a
pulmonalis billentyű záródásának felel meg.
32
Az S1 változásai
• Normális variáció. Hangosabb a csúcson az S2-nél, míg halkabb a bázison (jobb és bal 2. bordaköz) az S2-nél.
• Dobbanó S1. Okai: tachycardia és nagy perctérfogattal járó állapotok (terhelés, hyperthyreosis, anaemia),
mitralis szűkület. (A mitralis billentyű ezekben az állapotokban még szélesen van nyitva a kamrai systole
kezdetekor és gyorsan csukódik be.)
• Halkabb S1. Okai: I. fokú AV-blokk (a mitralis billentyű már csaknem becsukódott, mikor a kamrai
összehúzódás jelentkezik), meszes mitralis billentyű (nehezen mozgó billentyű), balkamra-összehúzódó
képesség csökkenése (kicsi az erő, ami becsukja).
• Változó S1. Okai: pitvarfibrilláció, teljes AV-blokk (a mitralis billentyű különböző helyzetben van a kamrai
systole kezdetén).
• Hasadt S1. Normálisan hasadt a bal alsó sternalis részen, ha hallhatóvá válik a tricuspidalis billentyű
becsukódása. Kóros a hasadtság jobb- és balszár-blokkban (lásd S2 hasadtságnál).
Az S2 változásai
• Ékelt S2 a jobb parasternalis 2. bordaközben (ahol általában csak az aortabillentyű becsukódása hallható). Ok:
a vérnyomás növekedése (megnövekedett nyomás csapja be a billentyűt) vagy aortagyök-tágulat (közelebb van
a billentyű a mellkasfalhoz).
• Ékelt S2 a bal parasternalis 2. bordaközben. Oka: pulmonalis hypertonia, tágult pulmonalis artéria, pitvari
sövényhiány.
• Halkabb S2 a jobb parasternalis 2. bordaközben. Oka: meszes aortaszűkület.
• Halkabb S2 a bal parasternalis 2. bordaközben. Oka: a mellkas anteroposterior átmérőjének megnövekedése,

pulmonalis szűkület.
• Hasadt S2:
– Fiziológiás hasadtság: A bal 2. bordaközben hallható (itt hallható ugyanis együtt a hangos aorta- és a halk
pulmonalis billentyű becsukódása). Belégzéskor megjelenik (belégzésnél megnő a jobb szívfélbe a véráramlás,
amely késlelteti a pulmonalis billentyű bezáródását), kilégzésnél eltűnik a hasadtság.
– Szélesen hasadt S2: Belégzésnél szélesebben, kilégzésnél keskenyebben, de hasadt. Oka: jobbszár-blokk,
pulmonalis szűkület.
– Fixen hasadt S2: A légzés fázisa nem befolyásolja a hasadtság szélességét. Oka: pitvari sövény hiány,
jobbkamra-elégtelenség.
– Paradoxan hasadt S2. Kilégzésben jelenik meg a hasadtság. Oka: balszár-blokk (belégzésben a balszár-blokk
az aorta becsukódását hozzákéslelteti a pulmonalis fiziológiás késéséhez, amely kilégzésben nem jelentkezik).
Többlethangok diastoléban
Nyitási kattanás (opening snap = OS). A diastoléban hamar, az S2-höz közel jelenik meg. Hangos, magas
hang. A csúcstól medialisan hallható, a sternum alsó szélénél. Az S2 hasadtságának tűnhet az, ha a pulmonalis
áreában is hallani. Oka: nem meszes mitralis szűkület.
S3 vagy telődési hang. Később lép fel, mint az OS, a kamra korai telődése következtében. Tompa, mély hang.
A bal oldali S3 a csúcson hallható. Normálisan is hallható gyermekkorban és a terhesség utolsó harmadában.
Kóros, ha 40 éves kor felett hallható. Oka: balkamra-elégtelenség, térfogatterhelés. Tachycardiában olyan
hangos lesz, mint az S1, S2, ekkor telődési galoppritmusról beszélünk.
S4 vagy pitvari hang. A diastole végén, a pitvari összehúzódás következtében lép fel. Az S1 előtt közvetlenül
hallható a csúcson. A balkamrafal merevsége esetén keletkezik. Normálisan előfordul atlétákban, időskorban.
Kóros esetben hypertoniában, ischaemiás cardiomyopathiában, aortaszűkületben jelentkezik. Tachycardia esetén
hangos S4 miatt pitvari galoppritmusról beszélünk. S4 nem hallható pitvarfibrillációban (nincs pitvari
összehúzódás).
33
Ha az S4 következtében S3 is kialakul, tachycardia is fennáll, akkor a szummációs galoppritmust hallhatjuk.
Többlethangok systoléban
Korai ejekciós hang. Az S1 után röviddel jelentkezik, magas, éles. Az aorta- vagy a pulmonalis billentyű
nyitódásával függ össze. Ha a jobb 2. bordaközben és a csúcson halljuk, akkor az aortabillentyűvel függ össze.
Oka: aortatágulat, bicuspidalis aorta, veleszületett aortaszűkület. Ha a bal 2. bordaközben hallható, a pulmonalis
billentyűvel függ össze. Oka: pulmonalis tágulat, hypertonia, szűkület.
Systolés kattanás. Közép- vagy késői systoléban jelenik meg a csúcson, vagy ettől medialisan hallható. Magas,
rövid, gyakran késői systolés zörej követi. Ok: a mitralis billentyű prolapsusa (a billentyű systoléban a pitvar
felé domborodik vagy hátraesik).
4.2.2. Zörejek keletkezése, felosztása

A zörejek hosszabbak, mint a szívhangok. A szívben vagy a nagyerekben keletkeznek. A zörej kialakulásának
módja többféle lehet:
a) Nincs morfológiai vagy funkcionális eltérés: accidentalis zörej.
b) Megnövekedett áramlás normális szerkezetekben: funkcionális zörej (pl. systolés zörej anaemia, tachycardia
esetén).
c) Áramlás károsodott szerkezetben: organikus zörej.
A károsodás típusai:
• részleges elzáródás (pl. aortaszűkület),
• billentyűhiba okozta visszaáramlás (pl. mitralis regurgitáció),
• egyenetlen billentyű vagy érfal (pl. bicuspidalis aorta, stenosis nélkül),
• kitágult üreg (pl. aorta ascendens tágulat okozta zörej),
• kóros áramlás magasabb nyomású helyről kisebb nyomású helyre (pl. kamrai sövényhiány, nyitott ductus
arteriosus).
A zörejek jellemzői alapján megállapíthatjuk a károsodás helyét és típusát.
Vizsgálnunk kell, hogy a zörej
• melyik szívciklusban keletkezik (systolés/diastolés),
• hol hallható a legjobban, merre vezetődik,
• mennyire hangos (fokozatok 1–6-ig: 1 = alig hallható, 6 = az egész szív felett hallható),
• milyen a hang magassága (mély, magas),
• milyen a jellege (crescendo, decrescendo, orsó, szalag alakú).
Az accidentalis és funkcionális zörejek jellemzője az, hogy a systoléban keletkeznek, a bal 2-4. bordaközben a
sternum és a csúcs között hallhatóak, nem vezetődnek, halkak (1., 2., ritkán 3. fokozatú), felülésre általában
halkabbak lesznek vagy eltűnnek.
Az organikus systolés zörejek okai és jellemzői:
a) Aortaszűkület: középsystolés, a jobb 2. bordaközben, gyakran vezetődik a nyak és a csúcs felé, gyakran
hangos, középmagas, crescendo-decrescendo. Az aortastenosis zörejét utánozza a meszes aortabillentyű
szűkülete nélkül, a biscuspidalis aortabillentyű, a tágult aorta és az aortaelégtelenséghez társuló megnövekedett
áramlás okozta kiáramlási zörej.
34
b) Hypertrophiás obstruktív cardiomyopathia: középsystolés, a bal 3., 4. bordaközben, nem vezetődik a nyak
felé, különböző erősségű lehet, középmagas, crescendo-decrescendo. A szívcsúcslökésnek két összetevője
tapintható, guggolás halkítja a zörejt.
c) Pulmonalis stenosis: középsystolés, a bal 2., 3. bordaközben, vezetődhet (ha hangos: a bal váll felé),
középmagas, crescendo-decrescendo. Pulmonalis stenosis funkcionális zörejét utánozza pitvari sövényhiányhoz
társuló megnövekedett áramlás a pulmonalis billentyűn keresztül.
d) Mitralis elégtelenség: holosystolés, csúcson, a hónalj felé vezetődik, halk-hangos, középmagas-magas,

szalagszerű. Billentyűelégtelenséghez sokféle ok vezethet, amely a zörej jellegzetességeit befolyásolja (pl. a
mitralis prolapsus zöreje nem holosystolés és szalagszerű, hanem középsystolés és crescendo jellegű).
e) Tricuspidalis insufficientia: holosystolés, a sternum alsó részén bal oldalon, nem vezetődik a hónalj felé,
középmagas, belégzésre hangosabb, szalagszerű.
f) Kamrai sövényhiány: holosystolés, a bal 3., 4., 5. bordaközben, szélesen vezetődhet, gyakran nagyon hangos,
magas, szalagszerű.
A diastolés zörejek mindig szívbetegséget jelentenek. Okai és jellemzői a következők:
a) Aortaelégtelenség: koradiastolés, a 2–4. bal bordaközben, a csúcs felé vezetődhet, 1–3. fokozatú, magas,
decrescendo, felüléskor, előrehajláskor kilégzésben jobban hallható. Két másik zörej társulhat hozzá: 1.
középsystolés zörej az aorta felett a megnövekedett térfogat áramlása miatt a systoléban, 2. diastolés zörej
(Austin–Flint): a visszaáramló térfogat a mitralis mellső vitorla benyomását okozza.
b) Mitralis szűkület: középdiastolés, csúcson, nem vezetődik, 1–4. fokozatú, mély, guruló jellegű, bal
oldalfordulásban, terhelésre hangosabb. S2 után nyitási kattanás indíthatja a diastolés zörejt, amely a
presystoléban a pitvari összehúzódás következtében erősödik. Ezek mellett: dobbanó I. hang és pulmonalis II
ékelt.
A systolodiastolés, folyamatos zörejek okai:
a) Pericardialis dörzsölés, amelyet a pericardium gyulladása okoz. Három rövid összetevőből állhat, amely a
systolés, a korai diastolés telődési és pitvari systolés szívmozgással függ össze. A sternum bal oldalánál a 3.
bordaközben hallható, nem vezetődik, magas, kaparó hang.
b) Ductus Botalli persistens, amelyet az aorta és a pulmonalis artéria közötti csatorna nyitva maradása okoz. A
bal 2. bordaközben hallható, a bal clavicula felé vezetődik, hangos, középmagas, lokomotív zörej.
c) Vénás morajlás, amely a jugularis vénákban turbulens véráramlásból ered. Gyermekekben gyakori. A
clavicula medialis harmadában hallható, az 1., 2. bordaközbe vezetődik. Halk, mély, finom, folyamatos
morajlás.
4.2.3. Nem invazív vizsgálatok

24 órás vérnyomás-monitorozás. Javallat: az úgynevezett „fehérköpeny-hypertonia‖ kimutatása, illetve azon
betegek kiszűrése, akiknél éjszaka nem csökken legalább 10/5 Hgmm-rel a vérnyomás a nappalihoz viszonyítva.
A kezelés sikerének felülvizsgálata.
EKG. Szűrővizsgálatként és minden szív- és érrendszeri betegségben szenvedőnél alapvizsgálat. Fő javallata a

szívritmuszavarok, a vezetési zavarok és az ischaemiás szívbetegség különböző formáinak kimutatása.
Terheléses EKG. A vizsgálat célja szívizom-ischaemia, ritmuszavar kimutatása, illetve ritmuszavar

viselkedésének megfigyelése, a terhelési kapacitás meghatározása. Ellenjavallt többek között instabil anginában,
akut szívizom infarctus gyanúja, súlyos anaemia, thromboemboliás betegségek, bármilyen anyagcserezavar
esetén, effort asthma bronchialéban.
24 órás EKG- (Holter-) ellenőrzés. Ritmuszavar, vezetési zavar, ischaemia kimutatására szolgál.
Képalkotó vizsgálatok
35
Echokardiográfia. A transthoracalis echokardiográfia egyszerű, a beteget nem terhelő alapvizsgálat. A szív

anatómiai (üregnagyságok, billentyűk, falvastagság és mozgás) ábrázolására és a bal kamra ejekciós
frakciójának meghatározására alkalmas. A színes Doppler technikával a kóros áramlások, a nyomásgrádiensek,
a visszaáramlás mértéke, a shunt nagysága, az üregekben észlelhető nyomás is meghatározható.
A transoesophagealis vizsgálat (félinvazív) nyitott foramen ovale, pitvari fülcse thrombus, fertőzéses
endocarditis, aortadissectio, műbillentyű szövődmény, összetett veleszületett vitiumok diagnózisában javasolt.
Dobutaminnal végzett terheléses szívecho a falmozgászavar kimutatásával a koszorúér-betegség, a szívizom-

életképesség kórisméjében segít.
Röntgendiagnosztika
Kétirányú szívfelvétel: posteroanterior + bal oldalfelvétel a szívnagyság, üregnagyságok megítélésére.
A komputertomográfia, a mágneses magrezgés-vizsgálatok a szív anatómiájának és működésének pontos

ábrázolására alkalmasak. Elsősorban szívtumorok, paracardialis tumorok, veleszületett vitiumok, aortadissectio
nem invazív kórisméjére javasolhatók. A koszorúér-betegség nem invazív diagnosztikájában a koszorúér-CT új
lehetőséget jelent. Az invazív koronarográfiával történt összehasonlító tanulmányok bizonyították, hogy a
koszorúér-CT nagy biztonsággal (97–100%) ismeri fel a jelentős szűkületet okozó koszorúér-betegséget. A
vizsgálat előnye az is, hogy a plakkok is vizsgálhatók, így a fokozott kockázatú, puha sérülések időben
felismerhetők. A módszer a szív pumpaműködésének folyamatos ábrázolására és az eredmények számszerű
kiértékelésére is lehetőséget nyújt. Az MRI koszorúér-angiográfia ma a koszorúér-eltérések nem invazív
kimutatására javasolható.
Nukleáris medicina
A nyugalmi átáramlásos szívizom-szcintigráfia az elhalt, heges szívizom területén aktivitás-kiesést mutat.
A terheléses szívizom-szcintigráfia reverzibilis átáramláshiány észlelésével az ischaemiás területet mutatja ki.

Különösen hasznos szárblokkokban, amikor a terheléses EKG nem kórjelző.
Radionuklid-ventrikulográfiával a szívüregek alakja, nagysága, a fal mozgászavara, a kamra működése

állapítható meg megfelelő pontossággal.
Antimiozin-szcintigráfia a myocarditis és az átültetett szív kilökődésének felismerésében nyújthat segítséget.
Pozitronemissziós tomográfia (PET) alkalmazásakor nyomjelző izotóppal a szívizom anyagcseréje vizsgálható,

amelynek alapján elsősorban a szívizom életképességének kimutatására használják.
4.2.4. Invazív vizsgálatok

Koszorúér-angiográfia. A koszorúerek anatómiájának vizsgálatára, szűkületek, illetve akut infarctus
kimutatására alkalmas.
A jobb és bal szívfél katéterezése. A nem invazív módszerek elterjedése és értéke miatt már csak különleges
esetekben használják.
Jobbszívfél-katéterezéssel a pulmonalis kapilláris éknyomás (pulmonary capillary wedge pressure, PCWP)

állapítható meg, amely a bal kamrai végdiastolés nyomással (left ventricular end-diastolic pressure, LVEDP)
függ össze, ha nincs mitralis stenosis. Nyugalmi normális érték: LVEDP: 5–12 Hgmm, PCWP: < 15 Hgmm.
A centrális vénás nyomás (central venous pressure, CVP) összefügg a jobb kamrai végdiastolés nyomással (right
ventricular end-diastolic pressure, RVEDP). Normális érték: RVEDP: 2–7 Hgmm, CVP: 3–8 Hgmm (4–10
vízcm).
Testfelszínre vonatkoztatott perctérfogat = szívindex (cardiac index, CI) számítható, normálisan > 2,5 l/perc/m2.
A pulmonalis érellenállás a pulmonalis hypertonia kimutatásában jelentős. Normális érték: 0,5–2,0 Wood-
egység.
4.3. A perifériás erek vizsgálata
36
4.3.1. Fizikális vizsgálat

Az artériák vizsgálatakor megtapintjuk mindkét oldali carotis, brachialis, radialis, ulnaris, femoralis, poplitea,
tibialis posterior és dorsalis pedis artériákat. Megfigyeljük a pulzáció mértékét, összehasonlítva az
ellenoldalival. Ha a pulzáció nagy, széles, aneurysma gyanúja merül fel. Ha a pulzáció csökkent vagy nincs, az
részleges vagy teljes elzáródást jelent a tapintástól proximalisan. Megtekintéskor az elzáródott artériához tartozó
végtag sápadt és hideg. Krónikus artériás keringési zavarra utal az, hogy ha a végtagot felemeljük az sápadttá
válik. Ha a végtagot lelógatva nem tér vissza a normális szín és vénatelődés, az jelentős artériás keringészavarra
utal. Ha a végtag színreakciója ezekre a mozgásokra normális, de a hozzá tartozó artéria pulzációja csökkent
vagy nincs, arra utal, hogy jó a collateralis keringés.
Ha az erek felett hallgatózva zörej hallható, az szűkületre gyanús. Okozhatja azonban tágulat, kanyargós,
elongált ér is.
A vénák vizsgálatakor beteget álló helyzetében megtekintjük, hogy tágak-e a felületes vénák, van-e gyulladás
okozta színeltérés vagy érfalvastagodás. A femoralis véna gyulladását jelenti az, ha az arteria femoralistól
medialisan betapintva fájdalmat okozunk. Ha a lábikraizom finom, tibia felé irányuló nyomásával fájdalmat
okozunk, az a vena poplitea thrombosisára utalhat. Fájdalmat válthat ki a lábfej dorsalflexiója is (Homans-
tünet). A lábikra fájdalmát azonban nem csak mélyvénás thrombosis okozhatja (izomszakadás, Baker-cysta-
ruptura stb.). Típusos mélyvénás thrombosis esetén a láb oedemás, fájdalmas, fénylően cyanoticus.
Felületes vénatágulat esetén a vénás billentyűk működőképességét (a retrográd vénás áramlás akadályozottsága)
különböző tesztekkel vizsgálhatjuk.
A kézzel történő nyomási teszt a felületes vena saphena billentyűk működését vizsgálja. Megtapintjuk a saphenát
és felette kb. 20 cm-re a másik kezünkkel finoman benyomjuk a vénát. Normális esetben a véna distalis részénél
nem érzünk pulzációt erre a nyomásra.
A Trendelenburg-teszt az egymással kapcsolatban lévő vénák és a vena saphena működését vizsgálja. A beteg
lábát 90 fokig felemeljük, mire kiürülnek a vénák. Rugalmas mandzsettával leszorítjuk a saphenát a comb felső
részén, majd felállítjuk a beteget. Figyeljük, hogy telődik-e a vena saphena. Normálisan alulról felfelé kb. 35 sec
alatt telődik fel az artériákból a kapilláris rendszeren keresztül. Ha gyorsan telődik fel a saphena a leszorítást
követően, az a billentyű kóros működésére utal, amikor a mélyvénákból retrográd folyik a vér a saphenába.
4.3.2. Eszközös vizsgálómódszerek

Doppler nyomásmérés. Nyugalomban, mindkét felkaron és lábszáron végezzük fekvő helyzetben. Normálisan
a boka magasságában mért nyomás kb. 10 Hgmm-rel nagyobb, mint a felkaron. Doppler-index: a boka
magasságában mért nyomás/felső végtag nyomás (> 1). Súlyos artériás keringés zavarnál az érték < 0,5. A
Doppler vérnyomásmérés csak 15 perc nyugalom elteltével végezhető, különben hamisan csökkent értékeket
mérünk. Mönckeberg-féle mediasclerosisban (diabetes mellitus) megtévesztően nagy értékeket mérhetünk.
Képalkotó eljárások. Színes duplex ultrahanggal az erek anatómiája (falvastagság, plakkok, aneurysmák),
szűkületek okozta sebességfokozódás mutatható ki.
A több észlelő CT-angiográfiával (MDCT) néhány másodperc alatt elkészíthető a hasi aortától a lábfejig terjedő
angiográfia, ezzel számos esetben kiváltható az invazív katéteres angiográfia.
Intraarteriális digitális szubtrakciós angiográfia (DSA) az arany standard, amely a szűkületek helyét
megmutatja. Nagy előnye, hogy a katéteres kórjelző vizsgálat után azonnal elvégezhető a kezelés is.
Az alsó végtagi mélyvénás Doppler egyszerű és nem invazív módszer a mélyvénák átjárhatóságának
vizsgálatára, thrombus kimutatására. A klinikai gyakorlatból kiszorította a kontrasztanyaggal végzett, invazív
venográfiát. A vena poplitea alatti elzáródás észlelésére kevésbé érzékeny.
4.4. Az arteria carotis-vertebralis rendszerének színes Doppler-

ultrahangvizsgálata
Dr. Jakab Zsuzsa
37
A színes (color) Doppler-ultrahangvizsgálat a legelterjedtebb és legfontosabb képalkotó módszer az agyi artériás

rendszer elzáródásos és más természetű betegségeinek vizsgálatában.
Ez a viszonylag olcsó, széles körben hozzáférhető, nem invazív eljárás a morfológiai és a működési eltérésekről
egyaránt pontos adatot ad, ezért elsőként választandó módszer az a. carotisokat érintő folyamatok
kimutatásában, nyomon követésben.
Az agyi keringési zavarok leggyakoribb oka az atheroscleroticus érszűkület, elzáródás. Az atheroscleroticus

folyamat jellemzően érinti az extracranialis artériákat, különösen az a. carotis oszlás területét, az a. carotis
interna (ICA) eredését. Az a. carotis externa (ECA) elváltozásainak klinikai jelentősége kisebb, mint az internáé.
Az ultrahangvizsgálat lehetővé teszi az a. carotis-vertebralis rendszer lefutási sajátosságainak, az érfal

vastagságának, morfológiai eltéréseinek pontos ábrázolását. Célja az eltérések helyének, kiterjedésének,
természetének kimutatása, meghatározása. A sérülést kísérő áramlási zavarok megjeleníthetők színes Doppler-
vizsgálattal. Az eltérések színes Doppler-vizsgálattal történő ábrázolása után a Doppler-görbék elemzésével a
hemodinamikai változások mennyiségileg jellemezhetők. A vizsgálat gyors, megbízható, pontosan
meghatározza a kóros áramlás helyét.
A vizsgálathoz nagy frekvenciájú, 5–12 MHz-es lineáris vizsgálófejet alkalmaznak. A clavicula és a mandibula
között lépésről lépésre történik az a. carotis communis (CCA), az ICA és az ECA vizsgálata. Az ICA és ECA
részben az eltérő morfológiájú sajátosságok, részben az eltérő áramlási minta alapján azonosítható.
Az érfal jellegzetes többsávos szerkezetű: két echódús réteg között echószegény sáv húzódik. Szövettani
vizsgálatok igazolták, hogy a lumen felőli echódús réteg és a középső echószegény sáv együttesen az intima-
media réteget képviseli, ennek szélessége adja az intima-médiavastagságot (IMT). A külső echódús réteg az
adventitiának felel meg.
Az atheroscleroticus folyamat legkorábbi UH-jele az intima- és a mediaréteg megvastagodása az artériák

falában.
Az IMT a media kollagén/elasztikus rost arányának és a simaizomsejtek mennyiségének változását tükrözi, utal
az atherosclerosis mértékére, alkalmas a nyomon követésre.
4.4.1. Kóros érfali, intraluminalis, érlefutási elváltozások, műtét utáni állapotok

Ultrahangvizsgálattal leggyakrabban az érfal atheroscleroticus elváltozásait és azok hemodinamikai hatását
vizsgáljuk.
A plakkok körülírt, az érlumenbe domborodó intimaelváltozások, amelyek a színes Doppler-vizsgálatnál

áramláskiesést okoznak. A plakkok pontos craniocaudalis kiterjedésének és vastagságának meghatározása
alapvető. Ultrahangvizsgálattal elemezhető a plakkok szerkezete, méretük pontosan meghatározható. Az agyi
érrendszeri szövődmények nagyobb része azokban a betegekben fordul elő, akikben az átmérő szűkülete 70%
alatt van. Ezért a szűkület fokának meghatározásán kívül lényeges a plakkok szerkezetének vizsgálata is. A
„vulnerábilis‖ plakkok kimutatása esetén nagyobb a neurológiai szövődmények kialakulásának veszélye.
Az echószegény plakkok főleg lipideket tartalmaznak, instabilak, rupturára hajlamosabbak, felszínükön

thrombus alakulhat ki, fokozott emboliaveszélyt jelentenek. A plakkon belüli vérzés, gyulladás,
thrombusfelrakódás inhomogén szerkezetet okoz (1.9. ábra). A közepesen echódús plakkok lipideket és
kötőszövetet tartalmaznak, a fokozott szerkezetet a meszesedés okozza (1.10. ábra). A felszín is vizsgálható,
amely sima és egyenetlen egyaránt lehet.
38
1.9. ábra. Inhomogén szerkezetű, egyenetlen felszínű plakk a bulbus ventralis falán
1.10. ábra. Meszes plakk a kanyargós lefutású arteria carotis interna eredésénél
A vizsgálat legfontosabb része a szűkület felismerése, mértékének pontos meghatározása, amely a morfológiai
kép és a hemodinamikai változások alapján történhet.
Az enyhe fokú, hemodinamikai következménnyel nem járó szűkület kimutatása csak a morfológiai kép alapján
lehetséges az – angiográfián is látható – átmérőcsökkenés százalékos megadásával. A keresztmetszeti csökkenés
is meghatározható.
Teljes elzáródás esetén a fali elváltozásokkal összefüggően, vagy azoktól függetlenül a lument thrombus tölti ki,
amelynek echogenitása és kimutathatósága függ az alvadék korától (1.11. a-b ábra).
39
1.11. a. ábra. a) Az arteria carotis interna (ICA) elzáródása (keresztmetszeti kép). A jobb ICA lumenén belül van
keringés. Bal oldalon az ICA-ban színes jel nem látható. b) Az ICA elzáródása (hosszmetszeti kép). Az ICA
lumenén belül sűrű thrombus látható
1.11. b. ábra.
Az egészen friss thrombus csak színes Doppler-vizsgálattal, az áramlás kiesése alapján ismerhető fel. Ha az
elzáródás régi, az érlumen zsugorodik, a thrombus belső echókat tartalmaz, így nehéz elkülöníteni a környező
izmoktól.
A vena jugularis internában is kimutathatunk thrombust, amely elsősorban vénakanülálás vagy mediastinalis
térfoglaló, esetleg gyulladásos folyamat szövődményeként alakul ki.
Az a. carotis rendszer elsősorban atheroscleroticus és hypertoniás hátterű (kinking), valamint veleszületett

(coiling) lefutási rendellenességei is ábrázolhatók, amelyek néha szűkületet okozhatnak.
Az elsődleges vagy műtét utáni a. carotis aneurysmák és az elsősorban traumás eredetű arteriovenosus (AV)
fistulák is kimutathatók.
A színes Doppler-vizsgálattal elkülöníthető a spontán vagy traumás dissectio során kialakuló állumen és a
valódi lumen.
Tumoros folyamatokban felismerhető az erek érintettsége, amely leginkább a fej/nyaki daganatok nyirokcsomó-
áttéteiben fordul elő.
A glomus caroticum tumora ritka, amely a carotis villa kemoreceptoraiból indul ki, széttolja az oszlást és
hypervascularizált szerkezetű.
40
Az a. carotis műtéte vagy stentelés után az újra kialakuló szűkület restenosisa, az anastomosis kóros eltérései is
kimutathatók ultrahangvizsgálattal.
Polytraumatizált sérülteknél ultrahanggal gyorsan és pontosan kimutatható az érelzáródás.
4.4.2. Doppler-vizsgálat
Az a. carotis rendszer egyes szakaszainak áramlási mintája sajátos, ami az agyi és a perifériás artériák eltérő
áramlási ellenállásából ered.
Az agyi artériás rendszer kis ellenállású, nagy mennyiségű vér áramlik át benne. Az áramlás a teljes szívciklus
idején anterográd irányú, az áramlási sebesség diastoléban csak fokozatosan csökken. Ennek az ICA áramlási
görbéjén széles, platószerű systolés hullám és magas végdiastolés sebesség felel meg (1.12. ábra).
1.12. ábra. Ép arteria carotis interna. Az érben az áramlás piros színnel ábrázolódik. Az áramlási görbe kis
ellenállású
A perifériás artériás rendszer ellenállása nagy. Diastoléban nincs jelentős áramlás, az áramlási sebesség gyorsan
nullára csökken, esetleg retrográd áramlás is jelentkezik. Az ECA ágrendszere viszonylag nagy ellenállású. Az
áramlási görbén keskeny systolés hullám látható, amit diastoléban kis sebességű anterográd áramlás követ.
A CCA Doppler-görbéje jellegében az interna és az externa között áll. A színes Dopplerrel készült képen a
normális áramlás egyenes érszakaszokon általában laminaris jellegű (1.13. ábra).
1.13. ábra. Ép CCA. A CCA piros színű, a felette futó v. jugularis interna pedig kék. A kép alján a felvett
Doppler-görbe látható
41
A verőeres szűkületek enyhébb esetben nem változtatják meg az áramlás sebességét. Hemodinamikailag jelentős
szűkületben, és az azt distalisan közvetlenül követő érszakaszon az áramlás sebessége fokozódik.
Felismerésének alapja a fokozódó sebesség mérése. Kb. 50%-os átmérő, azaz kb. 75%-os keresztmetszeti
szűkület szükséges ahhoz, hogy az áramlási sebesség kimutathatóan növekedjen. Az áramlási görbe elemzésével
a szűkület mértéke jól osztályozható. Mérsékeltnek ítéljük a szűkületet 50% alatti, közepesnek 50-69% közötti,
súlyosnak 70-99% közötti átmérőcsökkenés esetén.
A szűkületek méréséhez négy adatot használunk: a systolés csúcssebességet, a végdiastolés csúcssebességet, a

systolés és a diastolés sebesség arányát. A systolés csúcssebesség a szűkület felismerésére alkalmas
legérzékenyebb és legkönnyebben ismételhető paraméter. 50%-os átmérő csökkenés fölött a systolés
csúcssebesség a szűkület mértékével együtt nő. A végdiastolés csúcssebesség értéke 60%-os szűkület felett
emelkedik (1.14. a-b. ábra).
1.14. a. ábra. a) ICA-szűkület. Az ICA kezdeti szakaszán, a hátsó falon kiterjedt meszes plakk látható. b) ICA
szűkület: A plakk jelentős lumenszűkületet okoz. A systolés és diastolés sebesség is növekedett
1.14. b. ábra.
42
A systolés és diastolés sebességet különböző élettani és kórtani tényezők, a szív pumpaműködése is

befolyásolják, ezért a normálisnak tekinthető értékek széles határok között változhatnak. A mérési adatok
standardizálására két jelző vezethető be, a systolés és a diastolés sebesség arány, amelyek a szűkületben és a
CCA ép szakaszán mérhető megfelelő csúcssebességek hányadosai.
Klinikai szempontból különös jelentőségű a nagyobb fokú (70-80%-nál nagyobb) szűkület kimutatása. Ilyen
esetekben a helyreállító a. carotis műtét csökkenti a stroke kockázatát. Tünetmentes a. carotis betegség esetében
a 80-85%-os szűkület jelent műtéti javallatot. Ultrahangvizsgálattal nehéz a teljes és a részleges elzáródás
elkülönítése. Az igen szűk reziduális lumenben a kis sebességű áramlás nem mindig észlelhető, ha a készülék
nem kellően érzékeny. Az elkülönítés azért fontos, mert a teljes elzáródás inoperábilis állapot, viszont a nyaki
szakaszon lévő részleges elzáródás műtétet indokol. Teljes elzáródás esetén keringési jel nem észlelhető. Színes
Doppler-vizsgálattal a kialakuló collateralisok jól ábrázolhatók. Az intravénás ultrahangkontrasztanyagok
felerősítik az intravascularis jeleket, ezért kérdéses esetekben segítséget nyújtanak.
Az ultrahangvizsgálat értékelését nehezítik a kiterjedten elhelyezkedő meszes plakkok, a túl magasan

elhelyezkedő oszlás, az obesitas.
4.4.3. Az arteria vertebralis vizsgálata

Az ér ábrázolása az eredésénél és a C3-6 csigolyák processus transversusai között a canalis vertebralisban
lehetséges. Az atheroscleroticus sérülések legnagyobb része az eredésnél helyezkedik el, ez a szakasz azonban
az esetek csak kb. 35-45%-ában ábrázolható. A processus transversusok közötti szakasza jól vizsgálható, benne
megbízható az áramlásmérés. Az áramlás iránya normálisan caudocranialis irányú.
Az arteria vertebralis átmérője 1,5-5 mm, áramlási spektruma az a. carotis internáéval megegyező kis ellenállású
(1.15. ábra). Ha az egyik oldalon gracilis az ér, és az áramlási sebesség is kisebb az ellenoldalinál, akkor
hypoplasiát gyaníthatunk.
1.15. ábra. Arteria vertebralis: a processus transversusok között az artéria piros színű. A kép alján a felvett
Doppler-görbe látható
Az a. vertebralis vizsgálatával az áramlás iránya egyértelműen meghatározható.
A subclavian steal szindróma oka az a. subclavia súlyos fokú szűkülete vagy teljes elzáródása az a. vertebralis
eredése előtti szakaszon. Az érintett oldali felső végtag szabályos úton nem kap elegendő vért, a szűkület utáni
szakasz a collateralisok felől telődik. A leggyakoribb lehetőség az a. vertebralis, így ebben az áramlás iránya
megfordul. Az a. subclavia kevésbé súlyos szűkülete esetén előfordul az is, hogy fordított irányú áramlás csak a
szívciklus egy részében van (részleges subclavian steal).
Steal-szindróma gyanúja az azonos oldali felső végtag kompressziós tesztjével támasztható alá.
4.4.4. Egyéb radiológiai vizsgálatok
43
A csontos koponyán belüli szerkezetek ultrahangvizsgálata a kutacsok záródásával nehézzé válik. A koponya
bizonyos helyein a csont elvékonyodik vagy hiányzik, ún. ultrahangablakok keletkeznek, amelyeken keresztül
transcranialis Doppler-készülékkel az agyi artériák áramlása is vizsgálható (TCD). A hagyományos TCD-
vizsgálatnál a mérés vakon történik, újabban azonban megnyílt a lehetőség az intracranialis nagyerek színes
Doppler-ultrahangvizsgálatára is. A nyaki, illetve az intracranialis artériák vizsgálatának „arany standardja‖ a
digitális szubtrakciós angiográfia (DSA). Segítségével az egész érrendszer ábrázolható, a módszer kevésbé függ
a vizsgáló jártasságától, mint az ultrahang és a többszörös elváltozásokat is kimutatja. A DSA lehetőséget nyújt
a műtétet elkerülő kezelésre, így stentbeültetésre is.
1.2. táblázat - 1.2. táblázat. A carotis-vertebralis rendszer színes Doppler-

ultrahangvizsgálatának javallatai
• Tünetmentes carotiszörej
• Amaurosis fugax
• Átmeneti ischaemiás attak
• Ischaemiás stroke
• Cerebralis vérzés
• Vertebrobasilaris tünetegyüttes
• Subclavian steal szindróma gyanúja
• Szűrés az a. carotis rendszerben előforduló elzáródás gyanúja esetén
• Nagy kockázatú műtétet megelőző szűrés (szívműtétek, szívkatéterezés)
• Nyaki tumorok vizsgálata
• Ismert, de műtéti javallatot nem jelentő érelváltozás nyomon követése
• Érsebészeti beavatkozás, angioplastica utáni nyomon követés
1.3. táblázat - 1.3. táblázat. A transcranialis Doppler-vizsgálat javallatai
• Ischaemiás stroke, ha a carotis Doppler nem mutat klinikai tüneteket magyarázó eltérést
• Extracranialis szűkület, elzáródás, ha az intracranialis áramlás eltéréseit kell tisztáznunk, elsősorban

érsebészeti beavatkozás előtt
• Intraoperatív monitorozás
• Subarachnoidalis vérzés esetén a vasospasmus nyomon követése
• Arteriovenosus malformatio vizsgálata
• Embolia kimutatása ismert cardialis vagy artériás emboliaforrás esetén
• Intracranialis nyomás fokozódása
• „Agyhalál‖ megállapítása
Az eljárás azonban költséges, invazív és szövődményekkel járhat, 0,5%-ban stroke, 0,4%-ban átmeneti
ischaemiás attak alakulhat ki. Jelenleg az a törekvés, hogy a módszert lehetőleg összetett, nem invazív
kivizsgálással helyettesítsék.
44
Az a. carotis rendszer kóros elváltozásainak kimutatásában a színes Doppler-vizsgálat érzékenysége 91–95%,

fajlagossága 86–97%. Nehezebben állapítható meg ultrahangvizsgálattal az 50%-osnál kisebb szűkület mértéke.
Az ultrahangvizsgálat gyorsabb, a beteg számára nem megterhelő, nem jár sugárterheléssel. A legelterjedtebb
ajánlás szerint a nyaki artériák színes Doppler-ultrahangvizsgálatát kiegészítik TCD-vizsgálattal, szükség esetén
MRI-angiográfiával, vagy ritkábban CT-angiográfiával.
4.5. A keringési szervek betegségeinek tünettana

Dr. Andréka Péter
4.5.1. Szív és nagyér eredetű mellkasi fájdalom

A szív eredetű mellkasi fájdalom elkülönítése a mellkasi fájdalmat okozó egyéb eltérésektől az egyik
leggyakoribb orvosi feladat. Az elkülönítő kórismét nehézzé teszi az, hogy igazi anginás betegekben gyakran
fordulnak elő a mellkasi fájdalmat okozó egyéb eltérések is (1.4. táblázat).
1.4. táblázat - 1.4. táblázat. Mellkasi fájdalommal járó betegségek
Kardiológiai okok
• szívizominfarctus
• angina pectoris
• pericarditis
• aortadissectio
• szívelégtelenség okozta májtokfeszülés
Pulmonológiai okok
• pulmonalis embolia
• pneumothorax
• pleuropneumonia
• pleuritis
Emésztőrendszeri okok
• gastrooesophagealis reflux
• oesophagusspasmus
• duodenalis/ventricularis ulcus
• pancreatitis
• epekövesség
Csont és izom eredetű fájdalom
• szegycsont- vagy bordatörés
• spondylarthrosis
• periarthritis humeroscapularis
45
Egyéb
• intercostalis neuralgia
• Tietze-szindróma
• Bornholm-betegség
• lépinfarctus
• subphrenicus abscessus
• herpes zoster
Angina pectoris
Angina pectorisnak (latin, angere = szorítani, fojtani, pectus = mell) vagy stenocardiának (görög, stenos = szűk,
cardia = szív) a szívizom ischaemiája által kiváltott mellkasi fájdalmat nevezzük. Az oxigénhiány létrejöhet az
oxigénkínálat csökkenése (pl. ischaemiás szívbetegség vagy koszorúérspasmus) vagy az oxigénigény jelentős
megnövekedése (extracardialis okok: anaemia, láz, hypoxia, hyperthyreosis, hypovolaemia, magaslati betegség,
szén-monoxid-mérgezés, methaemoglobinaemia; cardialis okok: tachycardia vagy bradycardia) révén még ép
coronariarendszer esetén is. A bal kamra hypertrophiájával járó megbetegedésekben (hypertonia, hypertrophiás
cardiomyopathia, aortastenosis) is gyakran jelentkezik angina pectoris. Az anamnéziskor meg kell ismernünk a
fájdalom jelentkezésének módját, helyét, kisugárzását, jellegét, időtartamát, megszűnésének körülményeit és a
kísérő tüneteket.
A jelentkezés módja szerint megkülönböztetünk effort angina pectorist, amit fizikai terhelés vált ki. Stabil az
angina pectoris, ha a mellkasi fájdalom következetesen azonos terhelés hatására jelentkezik. Gyakran
találkozunk azzal a panasszal, hogy bár a séta kiváltja a mellkasi fájdalmat, a sík terepen végzett nyugodt
kerékpározás nem. Ennek az az oka, hogy a kerékpározás kisebb fizikai megterhelést jelent, mint a séta.
Előfordul, hogy az effort angina csak a közvetlenül pihenés után végzett munkára jelentkezik és később nem
(first effort vagy warm-up angina pectoris). A jelenség kialakulásában az ischaemiás prekondicionálásnak
tulajdonítunk szerepet. Az anginás mellkasi fájdalom kiváltásában fontos szerepe lehet még az érzelmi
stressznek, nagyobb étkezésnek vagy a hidegbe történő kilépésnek. Ismeretes, hogy a dohányzás anginás
betegben rohamot válthat ki, de leírtak vizelés alkalmával megjelenő mellkasi fájdalmat is. Az utóbbi idők egyik
fontos felfedezése a „linked angina‖; így nevezzük a nyelőcső distalis részébe jutó savas reflux által kiváltott
igazi anginás mellkasi fájdalmat. A jelenség oka sokáig tisztázatlan volt, majd kiderült, hogy a nyelőcső distalis
részébe került sósav jelentősen csökkenti a koszorúerek vérátáramlását azokban a betegekben, akikben
koszorúérbetegség vagy metabolikus szindróma igazolódott. A tény, hogy szívátültetésen átesett betegekben
elmarad a nyelőcsőbe jutott sósav koszorúér-átáramlást csökkentő hatása, azt igazolja, hogy reflex
mechanizmusról van szó.
A nyugalomban vagy egyre kisebb terhelésre jelentkező, hosszabb, intenzívebb mellkasi fájdalmat instabil
anginának vagy – az új nevezéktan szerint – akut coronaria szindrómának nevezzük. Az átmeneti ST elevációval
járó, gyakran kamrai ritmuszavar által kísért Prinzmetal- vagy variáns angina hátterében koszorúérspasmus
állhat, amely általában szintén nem az egészséges, hanem a meszes koszorúereket érinti.
Az anginás mellkasi fájdalom típusosan retrosternalis, de a betegek egy részében a mellkas mindkét felét
érintheti. Időnként csak bal oldalon, ritkábban csak jobb oldalon jelentkezik. Nagyobb, egy-két tenyérnyi
területet érint és pontos helyét nehéz meghatározni. Ha a beteg egy ujjal pontosan meg tudja mutatni a mellkasi
fájdalom helyét, az rendszerint nem angina, sokkal valószínűbb, hogy az ilyen fájdalom mozgásszervi eredetű.
Atípusos esetekben az angina bal kari, bal lapockatájéki, epigastrialis, nyaki vagy esetleg bal oldali
állkapocsfájdalom képében is jelentkezhet, mellkasi fájdalom nélkül.
A fájdalom típusosan kisugárzik a bal vállba és a bal kar ulnaris oldalán keresztül a gyűrűsujjba (digitus cordis),
de kisugározhat a nyak felé, a bal mandibularis régióba, az epigastriumba, ritkán a jobb vállba. A fájdalom
időtartama alatt ezek a területek hyperaesthesiásak vagy zsibbadtak, paraesthesiásak lehetnek. A mandibula
feletti vagy az epigastrium alatti területekre történő kisugárzás nem jellemző.
A típusos anginás fájdalom fokozatosan, néhány perc alatt éri el a maximumát. A fájdalom jellege szorító,
markoló, égő, nyomó, de nem szúrásszerű. Mély belégzés és a testhelyzet változtatása nem befolyásolja. A
46
fájdalom erőssége az enyhe, nyomó érzéstől a heves, markoló szorításig terjedhet. A nagy fájdalom idején a
beteg többnyire sápadt, az addig végzett tevékenységét abbahagyva mozdulatlanná mered, kezeit ökölbe vagy a
mellére szorítja, felületesen lélegzik.
A típusos anginás mellkasi fájdalom rendszerint 2–10 percig tart. A nagyon rövid, néhány másodperces mellkasi
fájdalom általában nem angina. A típusos, de 20 percnél hosszabb, esetleg nyugalomban jelentkező mellkasi
fájdalom már az akut koszorúér szindrómára jellemző. Az órákig tartó, típusos mellkasi fájdalmat
szívizominfarctus okozhatja.
A típusos anginás mellkasi fájdalom pihenésre vagy sublingualis nitrátra 2-3 perc alatt szűnik. Az azonnal
megszűnő mellkasi fájdalom nem jellemző anginára. A 10 perc után sem enyhülő mellkasi fájdalom általában
nem krónikus stabil angina, ebben az esetben már akut koszorúér szindrómára, szívizominfarctusra vagy esetleg
extracardialis eredetre kell gondolnunk. Az elkülönítő kórismében gondot okozhat az, hogy a nyelőcsőspasmus
által kiváltott mellkasi fájdalom is csökkenhet nitrátra.
Az anginás mellkasi fájdalmat gyakran verejtékezés, hányinger, hányás, fulladás kíséri. A betegek többségénél a
roham alatt megsemmisülés-érzéssel társuló halálfélelem is jelentkezik. Idős betegekben az effort dyspnoe –
mellkasi fájdalom nélkül is – fontos tünete lehet a koszorúér-betegségnek, és angina ekvivalensnek tekinthető.
Oka az ischaemiás roham alatt a bal kamra megnövekedett töltőnyomása lehet.
A típusos angina pectoris jellemzői: a) retrosternalis fájdalom vagy kényelmetlenség, b) a panaszt terhelés vagy
érzelmi stressz váltja ki, c) nyugalomban vagy nitrát hatására a fájdalom 2-3 perc alatt megszűnik. Atípusos
angina pectoris esetén a három jellemzőből csak kettő van jelen. Extracardialis mellkasi fájdalom esetén a
jellemző panaszok közül csak egy vagy egy sem igazolható.
Pericarditis
Az akut pericarditis is erős mellkasi fájdalommal jár, bár a rheumatoid arthritist kísérő pericarditis
leggyakrabban fájdalom nélkül, csak mellkasi kényelmetlenség érzéssel jelentkezik. A fájdalom oka a
pericardium, a szomszédos pleura, a nervus phrenicus vagy az epicardialis koszorúereket kísérő szimpatikus
idegek gyulladása, esetleg a pericardium lemezeinek szálagos összenövése és dörzsölődése lehet. A mellkasi
fájdalom hosszan tartó, szúró jellegű, amely belégzésre, köhögésre élesen, késszúrásszerűen erősödik. Időnként
a betegek dörzsölésszerű fájdalomról számolnak be. A pericarditises eredetű mellkasi fájdalmat a mellkas
mozgásai fokozhatják. A típusos pericarditises mellkasi fájdalom felülve és előrehajolva enyhül. A fájdalom
kisugárzásának típusos helye a musculus trapesius széli része, de kisugározhat az egyik vagy mindkét vállba, az
állkapocsba, a bal lapocka területére vagy az epigastriumba.
Pericardialis fluidum jelentkezése esetén a mellkasi fájdalom megszűnhet, mert a pericardium fali és zsigeri
lemezei eltávolodnak egymástól.
Pericardialis tamponádnak az intrapericardialis térfogat és a következményes intrapericardialis nyomás jelentős

növekedését hívjuk. Akut esetben már kis mennyiségű (200– 300 ml) pericardialis folyadék is tamponádhoz
vezethet, krónikus esetben azonban ennél lényegesen nagyobb mennyiségű folyadék is felszaporodhat a
pericardiumban (akár 1800–2000 ml). A pericardialis tamponádot megnövekedett intracardialis nyomásértékek,
csökkent diastolés telődési térfogat, majd a bal kamrai verőtérfogat és perctérfogat folyamatos esése jellemzi.
Klinikai jelei a sinustachycardia; a dyspnoe; a telt jugularis vénák [ami belégzésre tovább fokozódik (Kussmaul-
féle jel)]; a hepatomegalia; a pulsus paradoxus (mély belégzésre a radiális pulzus amplitúdója csökken vagy
eltűnik); súlyos esetben a systolés vérnyomás csökken, shock alakul ki.
Pulsus paradoxus esetében belégzéskor a systolés vérnyomás 10 Hgmm-nél nagyobb mértékben csökken. Oka
az, hogy a megnövekedett pericardialis térfogat megakadályozza, hogy belégzéskor az intrapleuralis
nyomáscsökkenés áttevődjön az intrapericardialis térre. Ennek következtében a pulmonalis kapillárisok és a bal
kamra közötti diastolés nyomáskülönbség belégzéskor csökken. Ez a csökkent beáramlás csökkent
verőtérfogathoz vezet.
Aortadissectio
Aortadissectiónak az aorta intimájának berepedésével járó kórállapotot nevezzük, amelynek során a bejutó
nagynyomású vér a media területén hosszanti irányú repedést okoz, kialakítva egy valódi és egy állument az
aortán belül.
47
A kórképre hirtelen kezdődő, óriási fájdalom jellemző, amely azonnal eléri a legnagyobb mértékét. A fájdalom
tépő, hasító, ritkábban éles, szúró jellegű. Jellemző lehet a kórképre az is, hogy a fájdalom az aorta lefutása
mentén migráló jellegű, azaz követi a progrediáló dissectiót.
A fájdalom helye segíthet a dissectio helyének megállapításában. Ha csak mellkasi fájdalom jelentkezik (vagy a
legerősebb fájdalom mellkasi), a betegek több mint 90%-ában a dissectio csak az aorta ascendenst érinti. Ha a
fájdalom csak lapockatájéki (vagy a legerősebb fájdalom lapockatájéki), a betegek több mint 90%-ában a
dissectio csak az aorta descendens mellkasi szakaszát érinti. A nyak, a torok, az állkapocs és az arc fájdalma az
aortaív érintettségére utal, a hát, a has és az alsó végtagok fájdalma pedig az aorta descendens érintettségét veti
fel.
Az elkülönítésben nehézséget okozhat az, hogy a koszorúérszájadékok érintettsége anginás mellkasi

fájdalommal is járhat. A mellkasi fájdalommal együttesen neurológiai tünetek jelentkezése az arteria carotisba
vagy carotisokba terjedő dissectióra utal, a két felső végtag közötti pulzus- vagy vérnyomáskülönbség pedig az
arteria subclavia vagy subclaviák érintettségének lehetőségét veti fel.
4.5.2. Keringési betegségek okozta dyspnoe

Dyspnoénak (görög, dys = rossz, pnoe = légzés) vagy nehézlégzésnek azt a légzést nevezzük, amely nem
öntudatlan, hanem amelyhez szubjektív érzés kapcsolódik, az erőltetett légzés szükségességének tudata.
Egészséges, jó állapotú egyénekben is kialakulhat a szokásosnál nagyobb megterhelés hatására. Kórosnak csak a
nyugalomban jelentkező vagy kis fizikai terhelés során kialakuló dyspnoét nevezzük.
A nehézlégzés leggyakoribb formája a keringési betegségek okozta dyspnoe, ami vegyes, bár inkább belégzési
típusú. Oka leggyakrabban a pulmonalis pangás, amely a bal kamra systolés vagy diastolés gyengeségének
következménye. Ebben az esetben a légzőközpont legfontosabb ingere a tüdőkapillárisok kitágulása. A
légzőközpont oxigénellátásának csökkenése, a CO2 felszaporodása és a savas pH csak másodlagos ingerek. Az
esetek egy részében a dyspnoe akutan kezdődik, és kifejlődik az asthma cardiale vagy a pulmonalis oedema
jellemző klinikai képe. A beteg sápadt, hideg verejtékes, cyanoticus, tachypnoés. Lábát lógatva ül az ágyon
vagy – ha ereje engedi – nyugtalanul felugrik, használja a légzési segédizmait. Köhög és nagy mennyiségű, híg,
habos köpetet ürít. A pulzus szapora, könnyen elnyomható. Az esetek egy részében megtaláljuk az akut kezdet
cardialis okát, pl. akut szívizominfarctust, a szívizominfarctus valamelyik mechanikus szövődményét, magas
kamrafrekvenciával járó ritmuszavart, jelentős vérnyomáskiugrást vagy akutan kialakult szívbillentyű-vitiumot,
amely megterheli az esetleg már korábban is kóros systolés vagy diastolés működésű szívizmot.
Ezzel szemben a krónikus szívelégtelenség legtöbb formájában a dyspnoe lassan, hetek, esetleg hónapok alatt
fejlődik ki. A betegség kezdetére a munkadyspnoe jellemző, amelynek oka kettős lehet. Részben a munkavégzés
hatására fokozódó oxigénszükséglet, amelyet a megromlott keringés nem tud kielégíteni, részben pedig
fokozódik a jobb kamra telődése, a meggyengült bal kamra viszont nem képes a tüdőből eltávolítani a nagyobb
vérmennyiséget, így a kisvérköri pangás nő. A jobb kamra kimerülésével a dyspnoe mértéke csökkenhet. A
betegség súlyosbodásával párhuzamosan már egyre kisebb megterhelés is kiválhatja a dyspnoét, amely a
későbbiekben már nyugalomban is jelentkezhet és a beszédet is zavarhatja.
A keringési eredetű nehézlégzésre jellemző az orthopnoe (görög, orthos = egyenes), azaz a törzs függőleges
helyzetében a dyspnoe kisebb mértékű. Ennek a jelenségnek az lehet az oka, hogy ebben a testhelyzetben
csökken a jobb pitvarba beáramló vér mennyisége. Ezért a keringési betegségek okozta dyspnoéban szenvedő
betegek a fulladás ideje alatt ülnek vagy állnak, és az éjszakát is félülő helyzetben, több párnán fekve töltik. A
nehézlégzés hason fekve is csökken, sőt előfordulhat, hogy a fulladás mértéke függ attól is, hogy a beteg melyik
oldalán fekszik, mert ez is befolyásolhatja a pulmonalis pangás fokát.
Paroxysmalis nocturnalis dyspnoénak nevezzük a keringési eredetű nehézlégzésben szenvedő beteg éjszakai,
általában a lefekvés után 2–4 órával kezdődő fulladásos rohamait. A jelenséget az magyarázhatja, hogy fekvő
testhelyzetben a kimutatható vagy esetleg rejtett oedemák felszívódnak és nő a jobb pitvarba jutó vér
mennyisége. Ez a nagyobb vérmennyiség a tüdőbe kerül, onnan azonban a meggyengült bal kamra nem képes
eltávolítani, így pulmonalis pangás alakul ki. A rohamok néha csak abból állnak, hogy a beteg felriad a
nehézlégzésre, felül az ágyban, lelógatja a lábát és a panaszok 15–30 perc alatt megszűnnek. Az is előfordulhat,
hogy orvosi beavatkozást igénylő asthma cardiale vagy pulmonalis oedema alakul ki.
A dyspnoe – főleg időskorban – angina ekvivalens is lehet, amelyet szívizom-ischaemia vált ki, és mellkasi
fájdalom esetleg nem is kíséri. A nehézlégzés hossza ilyenkor – hasonlón az angina pectorishoz – 2–10 perc
lehet és sublingualis nitrát 2–3 perc alatt megszüntetheti. Az elkülönítésben problémát jelenthet az, hogy a
48
balszívfél-elégtelenség okozta pulmonalis pangás által kiváltott dyspnoe is javul nitrátra, de általában 2–3
percnél hosszabb idő alatt.
A guggolásra szűnő dyspnoe felveti a Fallot-tetralógia gyanúját.
4.5.3. Szív eredetű oedema és cyanosis

Szív eredetű oedema
Oedemáról (görög, jelentése duzzanat) beszélünk minden olyan esetben, amelyben a bőr alatti kötőszövetben
kóros mennyiségű szabad folyadék jelenik meg. Ennek a folyadéknak a legnagyobb része ugyan az
extracelluláris térben helyezkedik el, de azért az intracelluláris folyadéktartalom is növekszik kb. 20–30%-kal.
Az oedemás beteg kikérdezése, vizsgálata során a legfontosabb az oedema eredetének megállapítása. Fontos
annak az eldöntése is, hogy helyi vagy általános oedemáról van-e szó, illetve hogy az oedema szimmetrikus
vagy aszimmetrikus elhelyezkedésű-e. El kell különítenünk az általában aszimmetrikus elhelyezkedésű helyi
oedemákat (pl. gyulladásos eredetű vagy helyi vénás keringészavar okozta oedema) a szimmetrikus
elhelyezkedésű általános oedemáktól (szív, máj, vese vagy éhezési eredetű). Az elkülönítést nehezíti az, ha a
jobbszívfél-elégtelenségben szenvedő beteg valamelyik lábán helyi vénás keringési zavar is van. Ilyenkor
ugyanis a szív eredetű oedema is lehet aszimmetrikus. A helyi vénás keringési zavar is okozhat szimmetrikus
alsó testféli (pl. vena cava inferior elzáródása esetén) vagy szimmetrikus felső testféli (pl. vena cava superior
elzáródása okozta vena cava superior szindróma) oedemát. A kórelőzmény pontos ismerete és a részletes
betegvizsgálat ezekben az esetekben is nagy segítséget nyújthat.
A szív eredetű oedema oka a jobb szívfél gyengesége. Alapja a gravitációs erőnek megfelelően kialakuló vénás
pangás, amely a vénákban a hidrosztatikus nyomás növekedését okozza. A renin–angiotenzin–aldoszteron
rendszer szívelégtelenségben megfigyelhető fokozott aktivitása a nátriumretenció irányába hat, amely szintén
segíti a folyadéktöbblet kialakulását. Az érpályából a szövetek közé kikerülő oedemafolyadék fehérjében
szegény, a szérummal csaknem izotóniás, fajsúlya 1006 és 1021 közötti. A szív eredetű oedema általában
szimmetrikusan, a nehézségi erőnek megfelelően helyezkedik el. Fennjáró betegben kezdetben a boka, majd a
lábszár (anasarca), súlyosabb esetben a comb, a genitáliák és az alhas területe is megduzzadhat, később az
oedema generalizálttá válhat. Fekvőbetegben az oedemát a sacralis tájékon kell keresnünk. A szív eredetű
oedema az ujjbenyomatot jól tartja, legegyszerűbben csontos alap (pl. a tibia) felett vizsgálható. Az oedemás bőr
vastagabb, de puha, tészta tapintatú, feszes, fényes. Súlyos esetben az oedemafolyadék átjut a bőrön és cseppek
formájában jól látható a bőr felszínén. Jellemző kezdeti panasz az, hogy bár reggel, felkelés után a beteg lábai
könnyedén beleférnek a cipőbe, hosszabb fentlét után a cipő felvétele már nehézséget okoz. Ahogy a beteg
lefekszik, azaz az alszárak vénás rendszerében megszűnik a pangás, az oedema egy idő után visszahúzódik. Az
érpályába így visszakerült folyadéktöbblet éjszakai vizelés (nycturia) formájában választódik ki, azaz lefekvés
után a beteg gyakran felkel vizelni. Ez az érpályába visszaszívódott folyadéktöbblet lehet felelős a paroxysmalis
nocturnalis dyspnoe jelenségéért is. Súlyosabb esetben a beteg nem csak lábduzzadásról, hanem májtáji
feszülésről is beszámol, amely szintén enyhül hosszabb fekvéskor.
Jobbszívfél-elégtelenségben a mindkét lábszárat érintő, szimmetrikus oedema rendszerint nem az egyetlen

következménye a folyadékvisszatartásnak. A betegek egy részében pleuralis folyadék, ascites, esetleg
pericardialis fluidum is kísérheti a szív eredetű oedemát. Ezek oka megegyezik a lábszároedema okával, azaz
kialakulásukért az adott testüreg savós hártyájának vénás rendszerében létrejött hidrosztatikai nyomásemelkedés
a felelős.
A folyadéktartalom kóros növekedése azonban nem mindig vehető észre megfigyeléssel és tapintással. Ilyenkor
látens oedemáról vagy folyadékvisszatartásról van szó, amelyet legegyszerűbben a testsúly mérésével, valamint
a folyadékegyensúly meghatározásával mutathatunk ki. Ebben az esetben a betegek sokszor csak a testsúly
növekedéséről panaszkodnak.
A szív eredetű oedemának az egyéb eredetű generalizált oedemáktól való elkülönítésében segítségünkre lehet az
is, hogy ezek a betegek a szívelégtelenség egyéb tüneteiről is beszámolnak, azaz effort dyspnoét, orthopnoét
vagy paroxysmalis nocturnalis dyspnoét is panaszolnak.
Szív eredetű cyanosis
Cyanosisnak (görög, cyanos = kék) nevezzük a kékes bőr- és nyálkahártyaszínt. Oka a kapillárisok fokozott
redukált hemoglobintartalma. Látható cyanosis akkor keletkezik, ha a kapillárisok vérének átlagos redukált
49
hemoglobintartalma nagyobb mint 5 g/dl. Nem az oxigéntelítettség és nem az oxidált és redukált hemoglobin
aránya dönti el, hogy a beteg cyanoticus-e vagy sem, hanem egyedül a redukált hemoglobin abszolút
mennyisége. Ebből az következik, hogy az anaemiás beteg sokkal később válik cyanoticussá, míg a
polyglobuliás beteg szinte mindig cyanoticus.
A cyanosis színét befolyásolhatja a bőr pigmenttartalma, egyéb okból származó színe (pl. anaemia, icterus,
polyglobulia), ereinek tágassága. A sápadt cyanosistól a sötétvörös, lilás árnyalatig sokféle megjelenését
ismerjük. A cyanosis legjobban ott látható, ahol a bőr vékony és kevés pigmentet tartalmaz, így a fülkagyló
bőrén, az ajkon, a körömágyon.
A patogenezis szempontjából a cyanosisnak két fő fajtáját különböztetjük meg. Centrális vagy artériás
cyanosisról van szó abban az esetben, ha már a nagyartériák vérében sok a redukált hemoglobin és csökken az
artériás vér oxigénszaturációja vagy ha kóros hemoglobinszármazékok jelennek meg a keringésben. Perifériás
vagy vénás cyanosisról akkor beszélünk, ha az artériás vér oxigénszaturációja jó, de a periférián a lelassult
keringés miatt a kapillárisokból fokozott az oxigénleadás. Így a vénás vérnek az átlagosnál kisebb az oxigén- és
nagyobb a szén-dioxid-tartalma. A centrális és perifériás cyanosis leggyakoribb okait az 1.5. táblázat foglalja
össze.
1.5. táblázat - 1.5. táblázat. A centrális és perifériás cyanosis leggyakoribb okai
Centrális (artériás) cyanosis:
• nagy tengerszint feletti magasságban való tartózkodás
• ventilációs hypoxia (pl. neuromuscularis betegségek, légúti szűkület)
• az alveolaris felület csökkenése (pl. atelectasia, pneumonia)
• alveolocapillaris hypoxia (pl. tüdőfibrosis, interstitialis tüdőoedema)
• cardiopulmonalis hypoxia (pl. rossz alveolaris átáramlás szívelégtelenségben)
• jobb-bal shunttel járó szívfejlődési rendellenességek
• haemoglobinopathiás hypoxia (methemogiobin, szulfhemoglobin)
Perifériás (vénás) hypoxia:
• csökkent perctérfogat (szívelégtelenség)
• meglassult perifériás keringés (shock)
• vénás elzáródás
• artériás elzáródás
• Raynaud-szindróma
• hideghatás
A centrális és perifériás cyanosis elkülönítése csak elméletileg fontos. A gyakorlatban sokkal lényegesebb annak
megállapítása, hogy generalizált vagy helyi cyanosisról van-e szó, illetve hogy a cyanosis akutan vagy
krónikusan alakult-e ki. A perifériás cyanosis a bőrön, az ajkon, a körmökön látható, és a végtagok hűvösek.
Centrális cyanosisnál ehhez a conjunctiva és a szájnyálkahártya cyanosisa is társul, de a végtagok melegek. A
perifériás és centrális cyanosis elkülönítése az esetek egy részében néhány egyszerű módszerrel is elérhető. Ha a
fülcimpa dörzsölésre kipirosodik és a cyanosis eltűnik, az perifériás eredetet jelez. A centrális cyanosis a
fülcimpa ereinek kitágulásakor is megmarad. Ha a cyanoticus bőrt ujjunk nyomásával vértelenítjük, perifériás
eredetű cyanosisban a nyomás megszűnése után visszatérő pír nem kék árnyalatú, centrális cyanosisban azonban
igen. A tiszta centrális és perifériás eredetű cyanosis jól elkülöníthető az artériás és vénás vér oxigén- és szén-
dioxid-tartalmának meghatározásával.
50
A szív eredetű cyanosis centrális, perifériás és kevert eredetű is lehet. Szív eredetű centrális cyanosis alakul ki
szívfejlődési rendellenességekben, azaz amikor az oxigénnel kellően ellátott vérhez postpulmonalisan – pl. a bal
szívfélben vagy a nagyerekben – vénás vér keveredik. Ez a jelenség elsősorban a jobb–bal shunttel járó
szívhibákra jellemző. A cyanosis megjelenési ideje, mértéke és testtájék szerinti eloszlása jellemző az egyes
világra hozott vitiumokra.
A már születéskor is fennálló cyanosis truncus arteriosus communisra, súlyos Fallot-tetralógiára és a nagyerek
teljes transzpozíciójára jellemző. Az 1. és 3. hónap között kezdődő cyanosis leginkább Fallot-tetralógiára
jellemző. A 6. hónap körül kezdődő cyanosis leginkább kamrai sövényhiánnyal együtt járó pulmonalis stenosis
súlyosbodásakor alakul ki. A fiatal felnőttkorban jelentkező cyanosis az eredetileg bal–jobb shunttel járó
eltérésekben (pitvari sövényhiány, kamrai sövényhiány, nyitott ductus Botalli, tüdővéna-transzpozíció) jön létre,
amikor a megemelkedett pulmonalis vascularis rezisztencia következtében jobb–bal shunt alakul ki
(Eisenmenger-szindróma).
Szív eredetű perifériás cyanosis alakul ki súlyos balkamra-elégtelenségben, amikor a perctérfogat jelentős
csökkenése miatt a perifériás keringés meglassul. A kórképet tovább súlyosbítja a cardiogen shock, mert ekkor
az arteriolák és kapillárisok összehúzódása révén a perifériás keringés még tovább lassul, esetleg meg is szűnik.
A súlyos balkamra-elégtelenségben megfigyelhető cyanosis sápadt, verejtékes, hamuszürke bőr mellett
jelentkezik.
Tiszta szív eredetű perifériás cyanosist csak nagyon ritkán látunk. Balkamra-elégtelenségben a pulmonalis
véráramlás is lassul, és a tüdőben megjelenő oedemafolyadék rontja az oxigénellátottságot, így a centrális
cyanosisra jellemző tünetek is kialakulhatnak. Mindkét szívfél elégtelenségében (cor pulmonale) is két
összetevőből származik a cyanosis: a jobb szívfél elégtelenségét okozó tüdőbetegségből, amelynek a centrális
cyanosis a következménye, valamint a balszívfél-elégtelenség miatt kialakult perifériás keringés-
meglassulásból, amelynek révén perifériás cyanosis alakul ki. Az ilyen esetekben szinte általános kompenzáló
polyglobulia a cyanosist tovább mélyíti.
Bár a cyanosis általában a hypoxia tünete, nem minden hypoxia jár cyanosissal. Sem szén-monoxid-
mérgezésben, sem ciánmérgezésben, sem súlyos hypoxiával járó anaemiában nem tapasztalunk cyanosist, ha
annak egyéb (pl. keringési) oka nincs.
Szív eredetű krónikus hypoxiában is kialakulhat a dobverőujj, ami a körömperc – csonthypertrophia miatti –
bunkószerű megvastagodását jelenti, amelyen erősen domború, úgynevezett óraüvegköröm látható.
4.5.4. Centrális és perifériás keringési elégtelenség

Centrális keringési elégtelenségről akkor van szó, ha a keringési elégtelenség oka szívelégtelenség. A jelenleg
elfogadott meghatározás szerint a szívelégtelenség olyan összetett klinikai szindróma, amelyet bármely olyan
szerkezeti vagy funkcionális szívbetegség okozhat, amely károsítja a kamrák systolés és/vagy diastolés
működését. A szívelégtelenség hátterében álló leggyakoribb kórképek az ischaemiás szívbetegség és a
hypertonia, de számos más, sokkal ritkább ok is létezik (elsődleges, másodlagos szívizombetegségek,
szívbillentyű-betegségek, veleszületett szívbetegségek, a pericardium betegségei, pulmonalis hypertonia, magas
perctérfogat szindróma (1.6. táblázat).
1.6. táblázat - 1.6. táblázat. Szívelégtelenséghez vezető okok
Koszorúér-betegségek:
• szívizominfarctus
• ischaemia
Elsődleges szívizombetegségek:
• dilatatív cardiomyopathia
• hypertrophiás cardiomyopathia
• restriktív cardiomyopathia
51
Másodlagos szívizombetegségek:
• hypertonia
• toxikus ártalmak (alkohol)
• gyulladásos eredet (vírusos myocarditis, Chagas-kór, familiáris mediterrán láz, autoimmun myocarditis)
• endokrin betegségek
• raktározási betegségek
• hiánybetegségek
• endomyocardialis fibrosis
• hypereosinophilia
Szívbillentyű-betegségek
Veleszületett szívbetegségek
A pericardium betegségei:
• konstriktív pericarditis
Pulmonalis hypertonia
Magas perctérfogat szindróma:
• krónikus anaemia
• thyreotoxicosis
• arteriovenosus shunt
• májcirrhosis
• Paget-kór
• beriberi
A betegség klinikai tünetei az elégtelen perctérfogatból és/vagy a kamrák mögött torlódó vérből (forward-
backward failure) származnak. Megkülönböztethetünk jobb- és balszívfél-elégtelenséget is, de a klinikai
gyakorlatban a két szívelégtelenség forma gyakran keveredik, és elkülönítésük nehéz lehet. A tiszta balszívfél-
elégtelenségre először a fáradékonyság, a csökkent terhelhetőség, majd az egyre súlyosbodó effort dyspnoe
jellemző, amely a későbbiekben már nyugalomban, főleg fekvő testhelyzetben (orthopnoe) vagy éjszakai
rohamok formájában (paroxysmalis nocturnalis dyspnoe) jelentkezik. Jellemző tünet a köhögés, valamint a
palpitatio (szívdobogásérzés), amelyet a neuroendokrin rendszer aktivitásának fokozódása következtében
létrejött tachycardia okoz. Súlyos esetben kialakulhat asthma cardiale vagy tüdőoedema is, a betegek
cyanoticusak, tachypnoésak. A tiszta jobbszívfél-elégtelenségben egyre súlyosbodó szív eredetű perifériás
oedema, majd pleuralis, esetleg pericardialis folyadék vagy ascites alakul ki. Ezek a betegek is panaszolnak
fáradtságot, effort dyspnoét, esetleg cyanosis, és súlyos esetben a májpangás következtében jobb bordaív alatti
fájdalom is kialakulhat. Megkülönböztethetünk systolés és diastolés szívelégtelenséget is, de ezek klinikai
tünetei lényegesen nem térnek el egymástól.
Perifériás keringési elégtelenségnek a perifériás szervek csökkent vérátáramlása következtében kialakult klinikai
állapotot nevezzük. Lényege az, hogy eltérés van az érpálya térfogata és az abban elhelyezkedő vér mennyisége
között, vagy a vér eloszlása, illetve áramlása, azaz a perctérfogat nem megfelelő. Ide két betegségcsoport
tartozik: a syncope és a shock.
52
A syncope rövid ideig tartó, múló eszméletvesztés. Oka a perctérfogat csökkenése, amely maga után vonja a
vérnyomás és így az agyi vérátáramlás csökkenését, az agyi hypoxiát és végül az eszméletvesztést. A syncopét
elszenvedett beteg mozdulatlanul fekszik, pupillája tág, izmai elernyedtek, tónusos-clonusos görcsök nincsenek,
bőre sápadt, verejtékes. Leggyakoribb formája a vasovagalis syncope, azaz az egyszerű ájulás. Jelentkezése előtt
a beteg prodromát panaszol, hirtelen fülzúgás, látás- és hallászavar, szédülés, hányinger jelentkezik. Kiválthatja
fájdalom, undorító látvány, rossz szag, fülledtség. Hasonló tünetekkel jár a felálláskor jelentkező orthostaticus
syncope is. Ezeken az úgynevezett idegi eredetű reflexes syncopékon és az orthostaticus syncopén kívül még
számos egyéb forma is létezik (cardialis syncope, metabolikus endokrin syncope, neurológiai és
cerebrovascularis syncope, pszichiátriai syncope).
A shock tartós perifériás keringési zavart jelent. Az érpálya térfogata és a keringő vérmennyiség közötti
különbözőség tartós, a perctérfogat és az átáramlás csökken, hypoxiás szövetekben acidosist okozó
anyagcseretermékek halmozódnak fel. Beavatkozás nélkül rendszerint halálhoz vezet.
A cardiogen shock oka a jelentősen megromlott systolés balkamra-működés következtében csökkent

perctérfogat (centrális keringési elégtelenség), amely csökkent szöveti átáramláshoz vezet (perifériás keringési
elégtelenség). A keringés központosul, azaz érösszehúzódás miatt a vér a kapillárisokból a nagyobb erekbe
kerül. Ez az érösszehúzódás eleinte hasznos, a megfelelő artériás perfúziós nyomást fenntartó kompenzáló
mechanizmus, a keringés centralizációja azonban később súlyos károsító tényezővé válhat a mikrokeringés
jelentős károsítása miatt. Egy másik shockformában, a hypovolaemiás shockban szintén hasonló szabályozó
folyamatok indulnak el.
A cardiogen és hypovolaemiás shockban szenvedő beteg tachycardiás, vérnyomása alacsony, pulzusa

elnyomható, bőre sápadt és verejtékes, acrái cyanoticusak, tudata zavart, vizeletmennyisége csökkent.
Cardiogen shockban az alapbetegség (nagy kiterjedésű szívizominfarctus, a szívizominfarctus valamelyik
mechanikus szövődménye, billentyűelégtelenség, arrhythmiák, systolés szívelégtelenség) tünetei is színezhetik a
klinikai képet.
A septicus és anaphylaxiás shock kialakulása egészen más. Ebben a két shockformában értágulat figyelhető
meg. A csökkent perifériás ellenállás következtében létrejött artériás vérnyomásesést kezdetben a perctérfogat
növekedése ellensúlyozza (hyperdynamiás forma). A perctérfogat nagy, a perifériás vascularis rezisztencia kicsi,
a beteg bőre meleg, kipirosodott, a vérnyomás normális vagy alacsony, a beteg tachycardiás, metabolikus
acidosis alakul ki. Ha a megkezdett kezelés nem vezet javuláshoz, hamarosan kialakul a shock hypodynamiás
formája. A perctérfogat kicsi, a perifériás érellenállás fokozott, a perifériás keringés rossz, a beteg bőre hideg,
verejtékes, a fokozott kapillárispermeabilitás miatt oedemák alakulnak ki, a vérnyomás alacsony, a beteg
tachycardiás, acidoticus, dyspnoe és tachypnoe (akut légzési elégtelenség), oligo-anuria, tudatzavar és alvadási
zavarok jelentkeznek.
4.5.5. A szívelégtelenség okozta egyéb szervi elváltozások

A jobbszívfél-elégtelenség okozta egyéb szervi elváltozások a nagyvérköri pangás következtében alakulnak ki.
Már a betegség enyhe formájában is megfigyelhető a májpangás, amely a májtok feszülése miatt jobb bordaív
alatti fájdalommal, megnagyobbodott májjal jár. Súlyosabb esetben icterus is kialakulhat. A hosszan fennálló
májpangás a vena centralisok környezetéből kiinduló kötőszövet-felszaporodást okoz, amely végül cirrhosis
cardiacához vezet. A kórkép portalis nyomásfokozódást okoz, és ezzel a szívelégtelenség következtében
kialakult ascitest súlyosbítja.
A többi emésztőrendszeri panaszt – krónikus étvágytalanság, hányinger, puffadás, teltségérzés, hasi fájdalom, a
széklethabitus megváltozása, esetleg véres széklet – a tápcsatorna vénás rendszerének pangása okozza. E
panaszokért a szívelégtelenséget felelőssé tenni azonban csak a hasi szervek ultrahangos és a tápcsatorna
endoszkópos átvizsgálása után szabad.
Krónikus szívelégtelenségben gyakori eltérés a kompenzációs polyglobulia. Oka az artériás hypoxia

következtében kialakult fokozott vörösvérsejtképzés. A polyglobuliás beteg vörös-cyanoticus színe jellemző.
Nehézlégzést, fejfájást panaszol, hypertoniás.
A balszívfél-elégtelenségben szenvedő beteg dyspnoéjának oka a pulmonalis pangás. A háttérben posztkapilláris

vénás pulmonalis nyomásfokozódás áll. A megnövekedett hidrosztatikai nyomás következtében a tüdő
interstitialis és intraalveolaris folyadékmennyisége nő, amely az oxigéndiffúzió károsításával artériás hypoxiát
okoz.
53
Krónikus balszívfél-elégtelenségben jellemző tünet a depresszió. A cardialis cachexia (kóros soványság)

hátterében a TNF-alfa növekedett szintje állhat.
A súlyos perifériás keringési elégtelenséggel járó cardiogen shockban az egyéb szervi elváltozásokat a csökkent
perifériás átáramlás következtében kialakult hypoxia okozza. A májparenchyma-vesztés jele a szérumbilirubin
és a transzamináz enzimek sokszor jelentős növekedése, amely súlyos májelégtelenséghez vezethet.
A hypoxia következtében a gyomor-bél rendszerben vérzéses necrosisok keletkezhetnek.
A vesék hypoxiája akut veseelégtelenséghez vezethet, leginkább akut tubularis necrosishoz. Legfőbb tünete az
oliguria-anuria.
Az agyi hypoxia az agykérgi működés csökkenését eredményezi, amelyet zavartság jelez.
4.5.6. Szívritmuszavarok
A palpitatio (latin, palpitare = lüktetni) azt jelenti, hogy a beteg megérzi szívműködését, amely általában
kellemetlen érzés. A szívdobogás érzése nem feltétlenül utal ritmuszavarra, még normális szívfrekvencia mellett
is előfordulhat. Gyakran jelentkezik fizikai megerőltetés vagy lelki izgalom következtében. Sok ember érzi
szívműködését nyugalomban is, általában éjjel, oldalfekvésben; az utóbbi esetben általában hallja is. A
mechanikus műbillentyű hangja sokszor nagyon zavarja a beteget.
A szív ritmuszavarai, pl. az extrasystole, a jelentős tachycardia és bradycardia szintén okozhatnak palpitatiót.
Extrasystolés arrhythmiában a betegek nem az extrasystolét, hanem a kompenzációs szünet utáni első lökésszerű
ütést érzik meg.
A tachycardia okozta palpitatio több ritmuszavarban jelentkezhet (sinus tachycardia, pitvarfibrilláció, pitvari
flutter, AV junctióval összefüggő tachycardiák, kamrai tachycardiák). Ha a tachycardiás roham alatt a beteg
szabálytalan szívműködésről számol be, az ok valószínűleg pitvarfibrilláció. Leggyakrabban a paroxysmalis
pitvarfibrilláció okoz panaszt, mert a palpitatio a ritmusváltáskor jelentkezik. Természetesen a krónikus
pitvarfibrillációban jelentkező magas kamrafrekvencia is járhat palpitatióval. Lényeges lehet az, hogy a
ritmuszavar hirtelen vagy fokozatosan kezdődött-e. A fokozatos kezdet leginkább egyszerű sinus tachycardiára
utal, mert a ritmuszavarok többségére a hirtelen kezdet jellemző. A nagyon gyors szívműködés a diastole
időtartamának és így a koszorúerek vérátáramlásának jelentős csökkentésével angina pectorist okozhat. A
tachycardiával járó ritmuszavarok – általában a ventricularis ritmuszavarok – a perctérfogatot olyan mértékben
csökkenthetik, hogy a perifériás keringés összeomlik és agyi hypoxia alakul ki, amely syncopéhoz vezethet.
A jelentős tachycardiával járó ritmuszavarok megszűnése után időnként polyuria jelentkezhet. A jelenség oka az
atrialis natriureticus peptid (ANP) fokozott termelődése, amelyet a ritmuszavar alatti pitvarfeszülés vált ki.
A bradycardiával járó ritmuszavarok (sinoauricularis vagy atrioventricularis vezetési zavarok) gyengeséghez,

agyi átáramlási csökkenéséhez és így zavartsághoz vezethetnek, általában idős betegekben. Súlyos esetben
syncope is kialakulhat.
A szívritmus szabályozó (pacemaker) ritmus elindulása szintén járhat palpitatióval.
Irodalom
1. Braunwald, E., Perloff, J.K.: Physical Examination of the Heart and Circulation. Braunwald‘s Heart Disease.
2005.
2. Crossman, D.C.: The Pathophysiology of Myocardial Ischaemia. Heart. 2004, 90; 576.
3. Csanády, M.: Kardiológia. In: Belgyógyászat. Tömör összefoglalás (Szerk.: Petrányi Gy.) Medicina
Könyvkiadó, 2003, 89.
4. Goldman, L., Ausiello, D.: Cecil Textbook of Medicine. 2004.
5. Lee, K.W., Lip, G.Y.: Acute Coronary Syndromes: Virchow‘s Triad Revisited. Blood Coagul Fibrinolysis.
2003, 14; 605.
54
6. Reiter, M., Effenberger, I., Sabeti, S. et al.: Increasing Carotid Plaque Echolucency is Predictive of
Cardiovascular Events in High-Risk Patients. Radiology. 2008, 248;1050–1055.
7. Whellan, D.J.: Heart Failure Disease Management: Implementation and Outcomes. Cardiol Rev. 2005, 13;
231.
5. A légzőszervek vizsgálata
Dr. Magyar Pál
5.1. Kórelőzmény, panaszok

A kórelőzmény ismerete a légzőszervi panaszokkal orvoshoz forduló beteg esetében is célirányossá teszi a
kivizsgálást.
A beteg családi kórelőzménye fontos adatokat nyújthat a légzőrendszert érintő öröklődő betegségekről (pl.
asthma, cysticus fibrosis, α1-antitripszin-hiány). Véralvadási faktorok öröklődő hiánya vagy az örökletes
teleangiectasia magyarázatot adhatnak például ismétlődő haemoptoéra.
A foglalkozási kórelőzmény a légzőszervi betegségek esetében kiemelt fontosságú, hiszen közülük számos
betegség, mint pl. foglalkozási asthma, egyes extrinsic allergiás alveolitisek, porbelégzéses betegségek
(silicosis, asbestosis, vagy az utóbbi által okozott tüdőcarcinoma és mesothelioma) összefüggenek a foglalkozási
hatással. A szervetlen porok közül egyesek, például a szilikátok (üvegfúvás, öntvénytisztítás, kőszénbánya)
vagy az azbeszt (eternit-feldolgozás, fékbetétek stb.) akár több évtizedes lappangási idő után okoznak
betegséget.
A dohányzási kórelőzményben fontos adat a dohányzási technika (cigaretta, szivar, pipa), a dohányzás
időtartamának, mennyiségének ismerete. COPD az egy-két évtizede dohányzók mintegy 15–20%-ában alakul
ki. A fiatal koruktól kezdve dohányzók esetében alapos a tüdőrák gyanúja. Nem elhanyagolható a passzív
dohányzás szerepe sem (családtagok, munkatársak dohányzása). Dohányzó szülők gyermekei között gyakoribb
a légzőszervi betegség.
Tuberculosisos beteg környezetében (pl. családban, zárt közösségben) fokozott e betegség átadásának
kockázata.
Számos tüdőbetegség visszatérhet, megjelenhet késői szövődményként, ezért fontos tájékozódnunk a korábbi
betegségekről, traumákról, műtétekről és a szedett gyógyszerekről. Az immunszuppresszív és kemoterápiás
gyógyszerek (fokozott fertőzésveszély), az irradiáció, az amiodaron (pulmonalis parenchymakárosodás), a béta-
blokkolók (légúti elzáródás), az ACE-gátlók (köhögés) mellékhatásként tüdőbetegségek kialakulását segíthetik,
illetve maradandó vagy átmeneti károsodásokat okozhatnak.
Hasznos segítséget nyújt az aktuális radiológiai lelet és a korábbi ernyőképszűrő vizsgálati képek
összehasonlítása. Ennek különösen kerekárnyékok természetének megítélésében van szerepe. Az utazási
lehetőségek bővülésével gondolnunk kell protozoák és nálunk nem „honos‖ férgek okozta betegségekre,
különösen a trópusi vidékekről hazatérők esetében.
A légzőszervi betegségekben előforduló panaszok közül leggyakoribb a köhögés (amely lehet produktív vagy
improduktív), a nehézlégzés és a mellkasi fájdalom. Alig van olyan légzőszervi betegség, amelynél e panaszok
valamelyike ne jelentkezne. Kettő vagy három együttes előfordulása sem ritka. Mindig gondolnunk kell azonban
arra, hogy e panaszokat, tüneteket nem légzőszervi betegségek is előidézhetik.
5.1.1. Köhögés
Az akaratlagostól eltekintve a köhögés reflexmechanizmus alapján jön létre. Leggyakrabban a tracheában és a
nagyhörgőkben lévő jelfogókból indul ki, de vannak köhögési jelfogók extrathoracalisan is (orr, garat, gége,
belső fül, rekeszizom, gyomor).
Köhögéskor – mély belégzést, majd a glottis záródását és a kilégző izmok gyors összehúzódását követően – a
mellűrben megemelkedő nyomás, a glottis hirtelen megnyílásával a nagy sebességgel kiáramló levegő „kisöpri‖
a légutakból a gáznemű, folyékony vagy szilárd szennyeződést, illetve a fokozottan termelődött hörgőváladékot.
55
Az elkülönítő kórisme szempontjából lényeges a köhögés fennállásának időtartama: ha három hétnél rövidebb
ideig tart, akkor akut, ha ennél tovább tart, krónikus köhögésről van szó.
Akut köhögés
Az akut köhögés leggyakoribb oka légúti vírusfertőzés (pl. influenza), akut bakteriális sinusitis, krónikus
bronchitis akut fellángolása, allergiás rhinitis. Akut köhögést súlyos légzőszervi betegségek is előidézhetnek (pl.
pneumonia, tüdőembolia, idegen test, aspiráció, congestiv szívelégtelenség). Erős, ugató köhögést okoz a
pertussis, az akut pericarditis, a tüdő oedema, a pneumothorax és néhány egyéb, hazánkban ritka kórkép.
A köhögés pneumothorax esetében rendszerint a légmell keletkezése utáni fél-másfél napig fordul elő, és
köhécselés jellegű. Rendszerint mély belégzéssel váltható ki. Kémiai izgató anyagok belégzése egészségesekben
is kivált köhögést.
Krónikus köhögés
Bár idült köhögést számos betegség kiválthat, dohányzókban végzett prospektív vizsgálatok azt mutatták, hogy
a krónikus köhögést az esetek 91–94%-ában három eltérés, a postnasalis váladéklecsorgás („postnasal drip‖,
41%), asthma és krónikus bronchitis (28%), valamint gastrooesophagealis refluxbetegség (GORB) okozza. A
GORB felelős minden ötödik krónikus köhögésért. GORB irányában végzett vizsgálatok hiányában gyakran e
betegeket pusztán idült tracheobronchitiseseknek tartják.
A nem dohányzók krónikus köhögését – abban az esetben, ha nincs mellkasi radiológiai eltérés – csaknem
mindig postnasalis váladéklecsorgás, asthma és/vagy GORB okozza. A krónikus köhögést az esetek 25%-ában
egynél több ok váltja ki.
Postnasalis váladéklecsorgás minden olyan állapotban előfordulhat, amely a felső légutak izgatásával jár.
Gyakori idült orrmelléküreg-gyulladás esetén (sinobronchialis szindróma). Az asthma, különösen, ha nem
régóta áll fenn, gyakran köhögéses formában jelentkezik, és az esetek több mint negyedében a köhögés az
asthma egyedüli tünete (asthma köhögéses variánsa).
GORB esetén a larynxba, hypopharynxba, vagy aspiráció esetén az alsó légutakba kerülő gyomortartalom izgató
hatása váltja ki a köhögést. Az is ismert azonban, hogy a nyelőcső alsó harmadába jutott gyomortartalom
oesophageo-bronchialis reflexen keresztül is kiválthat köhögést. Az idült köhögés okaként az előbbieknél
kevésbé gyakran szerepel bronchiectasia, bronchuscarcinoma, idült interstitialis tüdőbetegség (pl. idiopathiás
pulmonalis fibrosis), áttétes rák, balszívfél-elégtelenség, a hypertonia kezelésében használatos angiotenzin-
konvertáz enzim (ACE) inhibitorok és pszichogén köhögés. Az utóbbi ritkán fordul elő és diagnózisa kizárásos
alapon történik. Az ACE-inhibitorokkal kezelteknél az esetek néhány százalékában fordul elő krónikus köhögés.
Valószínű oka a bradikinin, a P szubsztancia, a tromboxán és/vagy a prosztaglandinok felszaporodása a
légutakban, amelyek fokozzák a köhögési reflexet. A gyógyszer elhagyása a köhögést megszünteti. (Asthmások
kezelése ACE-gátlóval nem célszerű, mert a köhögés az asthmát súlyosbíthatja, és rohamot is kiválthat.)
Kevésbé ismert az, hogy vashiányos állapot is oka lehet az idült köhögésnek. A trachea vashiány által előidézett
idült gyulladásának pontos mechanizmusa nem ismert. A gyulladt nyálkahártya izgató receptoraiból akár mély
légvétel („hideghatás‖) is köhögési reflexet válthat ki, amely gyakran rövidebb-hosszabb, improduktív
sorozatköhögésben nyilvánul meg. Vaspótlással megszüntethető. Étkezés közben, főként folyadékfogyasztást
követően fellépő köhögés dysphagiára, ritkábban oesophagotrachealis sipolyra utal. Krónikusan köhögő
betegekben gyakran tracheobronchialis dyskinesis mutatható ki, amelyet a trachea és részben a főhörgők kezdeti
szakaszán súlyos, a hátsó fal lumenbe domborodása, becsapódása okoz. Ezáltal a légutak jelentős szűkülete,
súlyos esetben csaknem teljes elzáródása alakul ki. Ezt a köhögéskor a meggyengült paries membranaceusra
nehezedő jelentős intrathoracalis túlnyomás idézi elő. A köhögés ilyenkor rendszerint ugató jellegű. A hátsó fal
becsapódása az esetek többségében a sternum felett auscultatióval jól hallható, a biztos kórismét azonban
hörgőtükrözés adja meg.
Produktív köhögés
A produktív köhögés rendszeres váladékürítéssel járó köhögést jelent. Az ürített köpet mennyiségének,
színének, állományának ismerete fontos a hátteret képező betegség felismeréséhez.
A bronchitises beteg köpete fehér habos. Az asthmás betegé súlyosabb állapotban nyúlós, tapadós. A sárgássá
váló köpet bakteriális felülfertőződést jelez, de az asthmások köpete sárgászöldessé válhat a benne felszaporodó
eosinophil sejtektől anélkül is, hogy bakteriális felülfertőződés lenne az oka (ez esetben szteroid és nem
56
antibiotikum szükséges). Zöldes színű köpet Pseudomonas aeruginosa-fertőzés lehetőségére hívja fel a
figyelmet.
„Rubiginosus‖ köpet Streptococcus pneumoniae okozta pneumoniae oldódási szakában, esszenciális pulmonalis
haemosiderosisban, ritkábban súlyos tüdőpangásban fordul elő.
Szövettörmeléket tartalmazó köpet tüdőt roncsoló, elsősorban üreges folyamatra (daganat, hörgőbe törő
abscessus, caverna) utal.
A bronchiectasiás beteg rendszerint kevés köhögéssel nagy mennyiségű váladékot ürít („teleszáj-köpés‖). Nagy
mennyiségű és gennyes köpet ürítése észlelhető tályog, tbc-s caverna hörgőbe törése után vagy bronchopleuralis
sipoly esetén.
Típusos bakteriális pneumoniában a köpet általában nem nagy mennyiségű, atípusos pneumonia esetén
legtöbbször nincs érdemi mennyiségű köpet.
Bűzös, kellemetlen szagú köpet rendszerint Gram-negatív baktériumok felszaporodására utal.
A különböző betegségekre leginkább jellemző köhögéstípusokat az 1.7. táblázat mutatja.
1.7. táblázat - 1.7. táblázat. Köhögéstípusok különböző betegségekben
Köhögés típusa Köhögést kiváltó ok
szakaszos köhögés köpetürítéssel bronchiectasia, abscessus, pneumonia, bronchitis
hörgő jellegű köhögés habos köpetürítéssel tüdőoedema
száraz, ugató köhögés tracheitis, tracheadyskinesis, laryngitis
száraz, éles ingerköhögés hilusi vagy mediastinalis tumor, idegentest-aspiráció
száraz, apró köhögés mellkasi fájdalommal pleuralis eredet, pneumothorax
száraz, rohamszerű köhögés, nehéz expectoratio asthma bronchiale, GORB
száraz, stridoros köhögés tracheatumor, tracheaösszenyomás
száraz, felületes köhécselés neurotikus, habituális
hangtalan, néma köhögés glottisroncsolódás
Improduktív köhögés
A „száraz‖ köhögésnél is az enyhe köhécseléstől a kínzó, rohamszerű – agyi vértolulást, collapsust, súlyos
ritmuszavart is előidéző – rohamokig terjed a súlyosság mértéke. Laryngotracheitis, tracheobronchitis
(nemritkán dyskinesissel), GORB, tüdődaganat, idegentest-aspiráció, tüdőfibrosis, ACE-inhibitor stb.
szerepelhet kiváltó okként.
A köhögés okának felderítése
A köhögés hátterében meghúzódó betegség kiderítéséhez a részletes kórelőzmény alapvető. Tisztázandó, hogy
akut vagy krónikus-e a köhögés; annak kezdete kapcsolatba hozható-e olyan tünetekkel, amelyek légúti
fertőzésre utalnak; a köhögés szezonális-e; együtt jár-e (időnként) sípolással (asthma, COPD akut fellángolása);
utalnak-e a panaszok postnasalis váladéklecsorgásra (orrváladékozás, gyakori „torokköszörülés‖, krákogás),
GORB-ra (visszaáramlás, retrosternalis „égető‖ érzés – ezek hiánya azonban nem zárja ki a GORB-ot); jár-e a
köhögés lázzal, köpetürítéssel, milyen annak jellege, van-e fokozott kockázat légúti infekcióra (környezeti
expozíció, dohányzás); szed-e a beteg köhögést, tüdőparenchyma-károsodást okozó gyógyszert.
57
Az általános fizikális vizsgálathoz az oropharynx vizsgálata (hyperaemia, mucuslecsorgás) és a mellkasi

auscultatio is hozzátartozik. A belépési stridor felső légúti szűkületre, a szörtyzörej, sípolás alsó légúti
betegségre, az belépési crepitatio vagy pattogás tüdőfibrosisra, pneumoniára, tüdőemboliára utal.
Mellkasröntgen elvégzése a radiológiai elváltozással járó köhögést okozó tüdőbetegségek igazolása vagy
kizárása céljából nélkülözhetetlen (diffúz parenchymás beszűrődés, centrális tüdődaganat, idegen test okozta
atelectasia, helyi parenchymás beszűrődés, amely pneumoniára, tbc-re utalhat stb.).
A légzésfunkciós vizsgálatok elvégzése a köhögést okozó COPD és asthma felismerése vagy kizárása céljából
fontos. Purulens köpet krónikus bronchitisre, bronchiectasiára, pneumoniára, tüdőtályogra utalhat. Ha a
radiológiai kép indokolja, bronchoszkópia vagy biopszia tisztázhatja a hörgő-, illetve tüdőbeli elváltozás
természetét.
Alapszabály, hogy ha a több mint két hete fennálló köhögés oka nem tisztázható, és a feltételezett okok kezelése
ellenére sem javult, akkor a bronchoszkópiát el kell végeznünk még akkor is, ha endobronchialis daganat,
idegen test stb. kizárására végzett radiológiai vizsgálat nem igazol eltérést.
5.1.2. Véres köpet, tüdővérzés

A haemoptoe mennyisége, minősége
Véres köpet esetén a köpet minősége, a hozzá keveredett vér mennyisége és minősége (vércsíkos köpet, tiszta
vér, friss vér) fontos adat a betegségről, a vérzés helyéről. A „vérköpés‖ ugyanis nem mindig a légutakból
származik. Lehet az ok fogínyvérzés is, de származhat a nyelőcsőből (oesophagus-varicositas), a gyomorból
(gyomorfekély, gyomorrák) vagy lehet lenyelt, majd kihányt vér is. Utóbbi esetben a savhaematin zöldesbarna
színe utalhat eredetére.
A kiköpött vér térfogata a kis mennyiségtől akár a napi 150-200 ml-ig is terjedhet. Ha > 200 ml, akkor
tüdővérzésről (jelentős haemoptysis) beszélünk.
A világospiros vér artériás eredetű (rendszerint a bronchialis artéria ágaiból), míg a sötétebb színű vér vénás
vérzésre utal.
Haemoptoét okozó betegségek
A véres köpet – a szájnyálkahártya kisebb sérülései okozta vérzéstől eltekintve – mindig jelentős betegségre
utal.
Az 1.8. táblázat a haemoptoét okozó betegségeket foglalja össze, feltüntetve azt is, hogy hány százalékban
fordulnak elő a haemoptoe okaként. A neoplasmák 25, a bronchiectasia 18, a bronchitis (akut és krónikus) 13, a
bakteriális pneumonia 5, a pulmonalis embolisatio 30 (a becsült valós prevalenciára számítva 4–10%-ban)
százalékában fordul elő haemoptoe. A vérköpés mintegy ötödében az ok nem derül ki. Ebbe a csoportba
elsősorban a kevés vércsíkos köpetet ürítők tartoznak. Különösen bronchiectasia és bronchitis esetén a vérköpés
kockázatát a vérnyomás-„kiugrások‖ jelentősen fokozzák.
Jelentős haemoptysis nem gyakori, az alsó légúti vérzések kevesebb mint 5%-ában fordul elő. A gyakoriság
sorrendjében a következő betegségek okozzák az esetek több mint 90%-át: tuberculosis, bronchiectasia,
bronchogen carcinoma, mycetoma, tüdőtályog.
1.8. táblázat - 1.8. táblázat. Véres köpetet okozó betegségek és előfordulási gyakoriságuk
A vérköpés okai Gyakoriság (%)
Bronchogen carcinoma ≥5
Bronchiectasia
Bronchitis
Tuberculosis
58
Pneumonia, tüdőtályog
Nasopharyngealis és szájüregi
Nem bronchogen tüdőcarcinomák és áttéti daganatok 1–4
Tüdőembolisatio
Balszívfél-elégtelenség
Idegentest-aspiráció ≤1
Mycetoma (aspergilloma)
Sarcoidosis
Goodpasture-szindróma
Pulmonalis haemosiderosis
Wegener-granulomatosis
Tüdősequestratio
Szisztémás coagulopathiák
Antikoaguláns vagy thrombolyticus ágens
Pulmonalis endometriosis
Arteriovenosus érmalformatiók
Pulmonalis contusio
Kórisme
Ha meggyőződtünk arról, hogy valóban vérköpésről van szó, az fekvőbeteg-gyógyintézetbe való sürgősségi
beutalást indokol. Beutalási mérlegelés csak akkor jön szóba, ha a beteg esetében a vérköpés okaként több
alkalommal igazoltan bronchiectasia, illetve bronchitis szerepelt, az csak kismértékű (vércsíkos köpet) volt, és a
beteg észlelésekor is az. (Ilyen esetben is szükséges mellkasröntgen elvégzése. Radiológiai negativitás esetén,
ha az embolisatio gyanúja nem áll fenn, a beteg gondos megfigyelése szükséges.)
A kórelőzmény és a fizikális vizsgálat tájékoztat a vérzés okáról. Fontos a szájüreg megtekintése (fogínyvérzés
stb.), a tüdő fizikális vizsgálata. Pleuralis dörzszörej (pulmonalis embolisatio), helyi crepitatio (parenchymás
eredetű vérzés) utalhat a vérzés tüdő eredetére, de a mellkasröntgen nem nélkülözhető. Negatív vagy
bizonytalan posteroanterior, illetve oldalfelvételi lelet esetén nagy felbontóképességű komputertomográfia
(HRCT) (bronchiectasia, helyi vagy diffúz parenchymás megbetegedés) szükséges.
Radiológiai negativitás esetén, de gyakran anélkül is a koagulációs profil meghatározása is célszerű.
Bronchoszkópia részben a vérzésforrás felismerését teszi lehetővé endobronchialis elváltozás esetén, részben
pedig helyi kezelésre is lehetőséget nyújt. Jelentős haemoptysis esetén e célból helyesebb a merevcsöves
bronchoszkóp alkalmazása a fiberoszkóp helyett.
5.1.3. Nehézlégzés (dyspnoe)

Meghatározás
A dyspnoe (nehézlégzés, fulladás) a légzés szubjektív kellemetlen érzete, tudatosulása. A köhögés után ez a
második leggyakoribb légzőszervi panasz.
59
Dyspnoénál a kellemetlen érzés nem a fájdalmat jelenti, hanem a légzésnek olyan sajátos megélését, olyan
összetett érzést, amelyet nehéz elemezni.
A betegek a nehézlégzés-érzetet változatosan írják le, ebből korlátozott következtetést lehet csak levonni a
háttérbetegségről. Így például a beteg légszomjról, (meg)fulladásérzésről, mellkasi szorító érzésről, felületes,
gyors légzésről, nehezített légzésről panaszkodik, illetve „nem tudom teleszívni/teljesen kifújni a tüdőmbe/ből a
levegőt‖ kifejezésekkel jelzi a nehézlégzést.
Dyspnoe áll fenn minden olyan esetben, amikor a szervezet aktuális folyamatai által igényelt mértékű légzés
kényelmetlenséget okoz. Ilyenkor aránytalanság jelentkezik az aktuális légzési igény és a légzési ellátás között.
Ennek két oldala van: a) a megnövekedett igény (pl. fokozott metabolizmus), b) csökkent légzési teljesítő
képesség (pl. cardiorespiratorikus betegség). Gyakran azonban a két ok együtt is előfordulhat (betegség +
fokozott terhelés).
A dyspnoe mértéke, aktivitása, helyzetfüggősége
A dyspnoe – mint szubjektív érzés – mértékét a vizsgáló orvos nehezen tudja mérni. A dyspnoe hátterét képező
betegség, az általa okozott funkcionális eltérés mértéke nem mindig van egyértelmű szoros kapcsolatban a beteg
által megélt nehézlégzés-érzettel. Ugyanolyan súlyosságú betegség esetén a nehézlégzésben nagy az egyéni
különbség. Különösen régóta fennálló betegségben (pl. COPD) akár súlyos esetben sem jelentős, míg például
kezdődő asthmánál a kisebb légúti elzáródás esetén is súlyos a beteg nehézlégzés-érzete.
A dyspnoe mértékének megállapítása közvetlen és közvetett módszerekkel lehetséges. Közvetlen módszerek a

vizuális analóg skálák (pl. a Borg-féle skála), amelyeken a beteg maga jelzi a nehézlégzés mértékét (1.16. ábra).
1.16. ábra. Borg-skála
Ha valamely betegségben dyspnoe áll fenn, akkor az a terhelés fokozásával párhuzamosan súlyosbodik. A
nehézlégzéssel járó betegségek többségében enyhe és középsúlyos esetben többnyire csak terhelésre lép fel
légszomj (pl. emphysemában, restriktív jellegű ventilációs zavart okozó tüdőbetegségekben, egyes cardialis
megbetegedésekben), míg néhány akut betegségben (pneumothorax, pulmonalis embolia, anxietas) a hirtelen
fellépő dyspnoe epizód nyugalomban (is) jelentkezik. Éjszakai súlyos paroxysmalis dyspnoe epizód balkamra-
elégtelenségben (asthma cardiale), de asthma bronchialéban is – különösen nocturnalis formájában – gyakori.
A nehézlégzés néhány betegségben bizonyos testhelyzetekben lép fel. Az orthopnoe fekvő állapotban kialakuló
nehézlégzést jelent, amely függőleges (ülő vagy álló) testhelyzetben megszűnik. Súlyos formában asthma
cardialéban jelentkezik. Előfordulhat asthmában, COPD-ben és minden esetben kialakul kétoldali
rekeszbénulásban. Elülső-felső mediastinalis terime-megnagyobbodás is előidézheti, amely lefekvéskor nyomja
az intrathoracalis képleteket, köztük a tracheát. Az oldalfekvő testhelyzetben fellépő dyspnoét trepopnoénak
60
nevezzük. Ez leggyakrabban szívbetegségben észlelhető, de előfordul féloldali mellhártya-folyadékgyülem

esetén az ép oldalon fekvéskor is.
A dyspnoe kialakulása
A légszomj kialakulásáról végzett eddigi kutatások arra utalnak, hogy a légszomjérzet nem származik sem a
légutakból, sem a tüdőparenchymából. Kuráréval végzett légzőizom-bénítás viszont teljes mértékben
megszüntette a dyspnoe-érzetet, amely arra utal, hogy az izomreceptorok és -afferensek fontos szerepet
játszanak a légzés érzetében.
Normális körülmények között az izom motoneuronos aktivációját megrövidülés követi. A légzőizmokban az

izomorsók érzékelik azt, hogy a levegőáramlás akadálya vagy a tüdő–mellkas tágulékonyságának csökkenése
miatt a neuralis aktivációt nem vagy csak részben, illetve késve követi a légzőizmok összehúzódása, illetve a
tüdő térfogatváltozása. Ez az egyenlőtlenség váltaná ki a nehézlégzés-érzetet. Ha növeljük a légzési munkát, az
bizonyos szint után egészségeseknél is nehézlégzést vált ki. Rezisztív terhelés (például stenoticus légzés
beszűkített csövön keresztül) súlyos nehézlégzést okoz, mivel jelentős fáziskésés alakul ki a motoneuron
ingerleadása és a tüdőtérfogat növekedése között. A nehézlégzés másik magyarázatául újabban a centrális
neurogén hajtóerő – mellkasi térfogatváltozás egyenlőtlenség (kisfokú ventiláció egy adott neuralis
ingerleadáshoz) elmélet kerül előtérbe. A légszomj érzetét az egyidejű hypercapnia fokozza, a hypoxia azonban
nem. Eszerint a légzőközpont fokozott aktivitása játszaná a fő szerepet a nehézlégzés-érzetben. Valószínű
azonban, hogy számos mechanizmus játszik közre, és ez betegségenként változhat, vagy adott betegség
súlyossági foka szerint különböző változatokban együttesen is előfordulhat.
Elkülönítő kórisme
Nehézlégzés esetén meg kell határoznunk, hogy a dyspnoét légúti, tüdőparenchyma-, vascularis obstruktív
betegség, a mellkasfal és a légzőizmok vagy a szív betegsége okozza-e. A dyspnoét okozó betegségek elkülönítő
kórisméjéhez a gyors tájékozódást szolgálja a beteg gyakran első látására is szembetűnő légzéstípusának
megállapítása és a részletes kórelőzmény. Legfontosabb kérdések: jelenleg is fullad-e, mióta fullad (vagy van
nehéz, nehezített stb. légzése), korábban is ugyanígy fulladt-e, mint most, a nap melyik szakában fullad jobban
(éjszakai–hajnali órákban leggyakoribb asthma bronchialéban), ki- vagy belégzéskor fullad-e inkább, csak
terhelésre vagy anélkül is fullad, terhelés alatt (pl. lépcsőn járás) vagy csak terhelés után (amikor „kifújta‖
magát – terhelés okozta asthmára utalhat), milyen testhelyzetben van nehézlégzése (platypnoe, trepopnoe).
Fontos kérdés az is, hogy a fulladás állandóan (krónikus megbetegedés) vagy akutan, illetve csak paroxysmusos
formában (pl. asthma) jelentkezik-e.
A nehézlégzéssel társuló tünetek közül a cyanosisnak, hideg verítékezésnek (asthma cardiale), sípolásnak,
stridornak, légzési erőlködésnek (légzési segédizmok részvétele, belégzéskor bordaközök behúzódása), légzési
kimerülésre utaló jeleknek (alternáló hasi/mellkasi légzés, paradox légzés: a has behúzódása belégzéskor) fontos
tájékoztató szerepük van a nehézlégzés hátterében lévő betegség elkülönítésében.
A fizikális vizsgálat, az auscultatio, a percussio, a légzési zörejek (sípolás, szörtyölés, crepitatio stb.), tompult
(mellkasi folyadék, jelentős pleuralis hegesedés, pneumonia, atelectasia), illetve dobos kopogtatási hang
(mindkét oldal: emphysema, egy oldal: pneumothorax gyanúja) gyors tájékoztatást adhat a dyspnoe hátterében
szóba jövő betegségről.
A dyspnoéval kapcsolatos sürgősségi tennivalókról fontos annak megállapítása, hogy a nehézlégzés hirtelen
lépett-e fel vagy csak órák, napok alatt fokozatosan fejlődött-e ki. Az 1.9.táblázat anehézlégzést leggyakrabban
előidéző betegségeket az előbbiek alapján három csoportba osztva foglalja össze a leggyakoribb társuló
tüneteikkel.
1.9. táblázat - 1.9. táblázat. Gyorsan kialakuló, valamint idült nehézlégzéssel járó
betegségek és társult tüneteik
Gyorsan
fellépő
nehézlégzés
Fájdalom Sípolás Szörtyzörej Köhögés Köpet Cyanosis
61
Asthmás attak – (+) + ± ± ± – (+)
Pulmonalis + 10–20% – – – ±
embolia
Pneumothorax iniciális – – köhécselés – ±
Tüdőoedema ± – + köhécselés + +
Idegen test – stridor – + – ±
Glottisgörcs ± stridor – + – +
Szívizominfar + – – – – +
ctus
Órák–napok
alatt fellépő
nehézlégzés
Fájdalom Sípolás Percussio Láz Tachypnoe Köhögés
Akut – + – (+) ± + +
bronchitis
(vagy COPD
akut
exacerbatiója)
Tumoros – stridor? – ± – ±
hörgőelzáródá
s
Pneumonia ± – ± + + +
Pleuritis ± – + – (+) – ±
(exsudativa)
Idült
nehézlégzés
COPD – + – (+) – – ±
Krónikus – + – (+) – – – (+)

asthma
Interstitialis – – – (+) – (+) + ±

tüdőbetegsége
k
Pleurafibrosis – (+) – + – + – (+)
Mellkasfali – (+) – pozíciós – + –

torzulás
Neurogén ± – – – – (+) – (+)
62
betegségek
A lassan, hónapok–évek alatt kialakuló, illetve fokozódó légszomj pulmonalis és mellkasi betegségekben járhat
sípolással (asthma, COPD, szűkületekkel „tarkított‖ bronchiectasia) vagy sípolás nélkül (pneumoconiosisok,
kiterjedt vaskos pleuracallus, mellkastorzulás, légzőizmokat érintő neuromuscularis betegségek), amely az
inspectióval együtt gyors tájékoztatást ad arról, hogy obstruktív vagy restriktív betegség van-e a nehézlégzés
hátterében.
A légzőrendszeren kívüli okok közül – amelyek krónikus nehézlégzést okoznak – fontos a pangásos
szívelégtelenség és minden, a szív teljesítőképességének csökkenésével járó állapot, valamint az anaemia, a
hyperthyreosis, az obesitas és a neurosis.
A terhesség harmadik trimeszterében fellépő dyspnoe fiziológiás is lehet, hiszen a rekesz felnyomódása és a
terhességben fokozott légzésigény önmagában is okként szerepelhet.
A tüdő és szív eredetű dyspnoe elkülönítése
A betegek egy részében nyilvánvaló a nehézlégzés tüdő és/vagy szív eredete. A COPD-s beteg, hasonlóan az
asthmáshoz, fulladásra ébred fel éjszaka, ebben az esetben azonban a hörgőrendszerben felhalmozódó váladék
légzést gátló hatása a fő ok és nem a szív eredetű tüdőpangás. A tüdőpangás az interstitium oedemája
következtében csökkenti a tüdő tágulékonyságát (compliance) és serkenti a J receptorokat, és a tágult
kapillárisok révén is szűkíti a kislégutak átmérőjét, áramláskorlátozást okozva. Mindez megnöveli a légzési
munkát. Előrehaladott congestiv szívelégtelenségben mind a pulmonalis, mind a szisztémás vénás nyomás
megnő, és hydrothorax is kialakulhat, tovább erősítve a dyspnoét, amely orthopnoe formájában is megnyilvánul.
Idült nehézlégzésben spirometria szükséges, kétes esetben a test-pletizmográfia, interstitialis betegség, illetve
ennek gyanúja esetén a tüdő diffúziós kapacitásának vizsgálata, hogy igazoljuk a nehézlégzés okának tüdő
összetevőjét, és gyógyszeresen megszüntessük vagy legalább csökkentsük a légúti elzáródást. A mellkasröntgen
– esetleg interstitialis tüdőbetegség gyanúja esetén a HRCT – a radiológiai elváltozásokkal járó és dyspnoét
okozó tüdőbetegségek felderítésében, illetve kizárásában ad segítséget. Ha a nehézlégzés hörgőtágítóra
megszűnik, akkor a tüdő ok nyilvánvaló. Ha légúti elzáródás nem áll fenn vagy csak kisebb mértékű, és
egymagában nem magyarázza a nehézlégzést, továbbá az okok közül a restriktív tüdőbetegség és egyéb
légzőrendszeri eltérés (mellkastorzulás, légzőizom-betegség) kizárható, akkor a szív alapos vizsgálata (EKG,
nyugalmi és terhelés melletti ejekciós frakció echokardiográfiás meghatározása, maximális terhelési kapacitás,
vérnyomás), az O2-fogyasztás, artériás O2-szaturáció mérése pulzoximetriával és a ventiláció mérése alapján
egyértelmű vélemény mondható a szív szerepéről a nehézlégzés kialakulásában.
Hyperventilatio
Az esetek döntő többségében a hyperventilatio nehézlégzés-érzetet kelt. A nem pulmonalis okból gyorsan
fellépő jelentős hyperventilatio lehet acidosis (veseelégtelenség, diabeteses ketoacidosis), mérgezések
(szalicilát, metil-alkohol, etilénglikol) következménye, de az orvos gyakran gondos vizsgálattal sem talál a
háttérben organikus eltérést. Ezt hyperventilatio szindrómának (dyspnoe sine materia) nevezzük. Hátterében
lehetséges okként szomatizáció, anxietas, depresszió, leszázalékolásra törekvés stb. szerepelhet. E neurotikus
eredetű légszomjérzet pánikbetegség része is lehet. Főként fiatal nőkben jelentkezik cardiopulmonalis betegség
nélkül, de társulhat más légzőszervi betegséghez is, elsősorban asthmához.
A beteg leggyakoribb panasza: „nem tudom teleszívni magam levegővel‖, időnkénti mély légvétel (különösebb
rendszer nélkül), nagy sóhajtások beszéd közben, szédülés, perifériás paraesthesia (szúró, bizsergető érzés) a fej
és nyak területén, gombócérzés a torokban, fáradtságérzés. Nem zavarja a beteg alvását, sétáláskor, terheléskor
nem mutatkozik azonnal. Fontos megtudni, hogy volt-e mellkasi (légzési) sípolása és jelenleg van-e
nehézlégzése a betegnek.
A hirtelen jelentkező hyperventilatio (főként nőknél) a hypocapnia által elindított folyamatokon keresztül
szédüléshez, collapsushoz vezethet. Ilyenkor a CO2 visszalégzése („nejlonzacskó módszer‖) és az orvos erélyes
fellépése a beteget „eszméletre téríti‖.
5.1.4. Mellkasi fájdalom

A fájdalom és így a mellkasi fájdalom (kényelmetlenségérzés) is szubjektív tapasztalat, amelynek megélését (a
fájdalom minősége, erőssége) számos tényező befolyásolja. Így például a beteg neme, pszichológiai,
63
emocionális tényezők, szocioökonómiai státus stb. Többnyire aktuális vagy potenciális szöveti károsodással,
sérüléssel hozható összefüggésbe. Ugyanakkor kicsi az összefüggés a mellkasi fájdalom és az azt előidéző ok
súlyossága között. Ezért nehézséget jelent a jelentéktelen károsodás és a komoly betegség (mint pl. súlyos
pleuropulmonalis betegség vagy koszorúérbetegség) fájdalom alapján történő elkülönítése.
A fájdalom erősségét vizuális analóg skálák segítségével mérik. A tüdőparenchymában és a zsigeri pleurában
nincsenek fájdalomérző receptorok, a nagylégutakból, a fali pleuráról, a mellkasfalból és a rekeszizomból,
valamint a mediastinalis szervekből azonban kiindulhat fájdalom. A mellkasfal, a pleura, a nagylégutak, a
rekesz, a szív és a pericardium fájdalmát a thoracalis és részben a nyaki gerincvelőszakasz érzőidegei mediálják.
E fájdalmak mellkasi vetületei gyakran átfedik egymást, a fájdalom helye alapján a hátteret képező betegség
meghatározása alig lehetséges.
Mellkasi fájdalmat okozó betegségek
A mellkasi fájdalmat okozó betegségek öt csoportba sorolhatók (1.10. táblázat). Mindegyik csoportban akutan
fellépő, rövidebb-hosszabb ideig fennálló, heves fájdalmat okozó és kevésbé akutan kifejlődő, idült fájdalommal
járó betegségek is előfordulnak.
1.10. táblázat - 1.10. táblázat. Mellkasi fájdalmat okozó betegségek
Szív- és nagyérbetegségek
• Szívizom ischaemia: angina pectoris, akut szívizom infarctus, aortabillentyű-betegség, mitralis billentyű-
betegség, hypertrophiás cardiomyopathia
• Pericardialis fájdalom: fertőzés, Dressler-szindróma
• Substernalis és hátfájdalom: aortadissectio
Pleuropulmonalis betegségek
• Pleuralis fájdalom: fertőzés, pulmonalis embolisatio/infarctus, pneumothorax, daganatok, pleura áttétei
• Tracheobronchialis fájdalom: fertőzés, daganat, izgató szerek belégzése
Musculoskeletalis rendellenességek
• Costochondralis fájdalom
• Neuritis-radiculitis
• Váll-felkar fájdalom: Pancoast-tumor
• Mellkasi fájdalom: bordatörés, mellkasi trauma, myalgia
Emésztőrendszeri rendellenességek
• Oesophagealis fájdalom: reflux oesophagitis, motilitási rendellenességek
• Epigastrialis-substernalis fájdalom: cholecystitis, pepticus fekély, akut pancreatitis, intestinalis motilitászavar,

myalgia
Pszichiátriai rendellenességek
• Atipikus anginás fájdalom: pánikbetegség, hyperventilatiós szindróma, neurocirkulatorikus asthenia
A szív és nagyér eredetű mellkasi fájdalom leírása a 118. oldalon olvasható.
Pleuropulmonalis és tracheobronchialis betegségek okozta fájdalom
64
A pleuralis fájdalom hasító, égő érzést okoz, egyoldali és összefügg a légzőmozgással. Nagyobb légvétel
fokozott fájdalmat okoz, ezért a beteg kis amplitúdókkal lélegzik és kíméli az azonos oldalt. Gyakran észlelhető
különbség a két mellkasfél légzési kitérésében az ép oldal javára. A rekeszi pleura gyulladásának (pleuritis
diaphragmatica) fájdalma a vállba is sugárzik.
A pleuralis gyulladás okozta fájdalom addig kifejezett, amíg nem jelentős az exsudatio. Ilyenkor légzésszinkron
pleuralis dörzszörej is hallható, amely a folyadék megjelenésével (pleuritis exsudativa) megszűnik.
Pleuralis fájdalommal jár a Bornholm-betegség, a Coxsackie B vírusok által okozott epidémiás pleurodynia is,
amely az alsó-elülső mellkasfalra, az epigastriumra „vetül‖, és gyakran a vállba is sugárzik. Láz és fejfájás,
ritkábban myalgia kísérheti. A tünetek 2-4 nap alatt elmúlnak, pár nap után azonban visszatérhetnek és több
hétig fennállhatnak.
Ha a pleuralisnak tűnő fájdalom fájdalomcsillapítókra alig mérsékelhető és tartósan fennáll, mesothelioma vagy
pleuralis daganatáttét lehetősége merül fel, amely néha még kis kiterjedés esetén is nagy fájdalmat okozhat,
különösen, ha a bordát és az intercostalis idegeket is érinti.
A pneumothorax keletkezésekor és az azt követő néhány órában okoz fájdalmat (iniciális fájdalom), amely
hirtelen, késszúrásszerű. Mély belégzéssel kiváltható, köhécseléssel és kezdeti dyspnoéval jár, az azonos oldalon
dobozos kopogtatási és csökkent vagy megszűnt légzési hanggal.
A tüdőembolia okozta fájdalom a centrális artériák hirtelen kitágulásával függ össze, tüdőinfarctusban pedig a
fájdalom a szegmenst határoló pleurából indulhat ki. Hirtelen kezdetű, percekig vagy néhány óráig tart, az
érintett oldali mellkasfél lateralis részén észlelhető. Dyspnoe, tachypnoe, tachycardia és hypotensio kíséri.
A tracheobronchialis fájdalom főként gyulladás esetén és elsősorban köhögéskor lép fel, égő, „szurkáló‖ jellegű,
és retrosternalisan és a jugulum feletti részen jelentkezik.
Ízületi betegségek okozta mellkasi fájdalom
Az ízületi eredetű fájdalom okai közül a bordák sternalis ízesülésének, illetve a borda csontos és porcos
határának osteochondritise (Tietze-szindróma) egy vagy több bordaporcra terjedhet, általában a negyedik-ötödik
vagy annál lejjebb eső bordák végén. A légzőmozgásokkal nem függ össze, a fájdalom nyomásra kiváltható, és
gyakran a gyulladásos duzzanat is tapintható.
Az intercostalis neuritis okozta fájdalmat „kés élességű‖-nek jelzik a betegek. Ilyen fájdalmat okozhat a herpes
zoster már a jellegzetes eruptiók megjelenése előtti napokban is. A fájdalom vetülete övszerű, követve az
intercostalis érzőidegek ellátási területét. Mivel az alsó háti szakasz intercostalis idegei a has felső részét is
ellátják, a fájdalom itt is jelentkezhet.
Guillain–Barré-szindróma (postinfectiosus polyradiculitis) esetén ritkán előfordulhatnak szenzoros (fájdalom)

tünetek, de inkább a motoros idegek érintettek, így a légzőizmok károsodhatnak. Autonóm idegrendszeri
zavarok gyakoriak (flush, verejtékezés, ritmus- és tenziózavarok, légzészavarok).
A tüdőcsúcsban elhelyezkedő ún. Pancoast-tumor viszonylag korán okoz a plexus brachialis nyomása (C8, Th1-
2 eredésűeké) révén fájdalmat (váll és felső végtag). Gyakori tévedés az, hogy ennek okát hasonló fájdalmat
okozó nyaki és háti porckorongbetegségnek vagy a humeroscapularis ízület betegségének (bursitis, tendinitis)
vagy bal oldali elhelyezkedés esetén anginás kisugárzó fájdalomnak tartják. A néhány napja fennálló, többnyire
állandó jellegű nyak–váll–felső végtag fájdalom esetén mellkasröntgen szükséges. A váll degeneratív és
gyulladásos betegségei, a nyaki borda, valamint a scalenus anticus szindróma okozta fájdalmat a kar és a váll
mozgatása váltja ki, és ebben különbözik az anginától. Gyógytorna, valamint ágyban a vállak párnával történő
felpolcolása enyhíti a fájdalmat.
A bordatörés, amely nem csak traumás, hanem patológiás is lehet (súlyos osteoporosisnál vagy bordaáttétnél
erős köhögés következtében), a borda megnyomásával a tört végek súrlódása okozta „sercegő‖ hangjával jól
igazolható és helye megállapítható. Mélyebb légzés a fájdalmat fokozza [a tört végek nagyobb elmozdulása
miatt; ezért a beteg felületesen lélegzik, és a tört oldal légzése (a kímélet miatt) a másik oldalétól gyakran
elmarad].
A csigolyák összeroppanását okozó daganatos áttét vagy a ma már nagyon ritka spondylitis tuberculosa övszerű
mellkasi fájdalmat okozhat.
65
Emésztőrendszeri betegségek okozta mellkasi fájdalom
Az emésztőrendszeri betegségekkel összefüggő mellkasi fájdalom leírása a 119., a 822. és a 845. oldalon
olvasható.
Pszichiátriai eredetű mellkasi fájdalom
A mellkasi fájdalom miatt sürgősséggel kórházba került betegek közel 10%-ában a panasz pánikbetegséggel
függ össze. A tünetek változatosak, de a betegek gyakran mellkasi szorításként vagy sajgó fájdalomként említik.
A fájdalom pszichés oka kizárás alapján és a beteg depresszió, pánik attak és fóbiák irányában történő gondos
vizsgálata alapján történik.
A beteg vizsgálatának szempontjai mellkasi fájdalom esetén
Az orvosnak a fájdalom helye, jellege, a beteg általános állapota, a fizikális vizsgálat és a rendelkezésre álló
vizsgálati lehetőségek (pl. vérnyomásmérés, EKG, esetleg mellkasröntgen) alapján mielőbb el kell döntenie,
hogy súlyos, életet veszélyeztető betegségről van-e szó (például szívinfarctus vagy annak gyanúja, akut
tüdőembolisatio, tenziós pneumothorax vagy dissecálódó aorta). Ezek az esetek gyors mérlegelést igényelnek a
sürgősségi teendőkről (lásd az egyes betegségek fejezeteinél).
Olyan esetekben, amelyekben a mellkasi fájdalom és a hozzá társuló tünetek nem utalnak akut, az életet
közvetlenül veszélyeztető betegségre, a részletes kórelőzmény-felvétel és a fájdalom sokszor nem nyilvánvaló
okának részletes vizsgálata, valamint akár otthoni oki, illetve tüneti kezelése következik.
5.2. A mellkas fizikális vizsgálata

A légzőrendszer fizikális vizsgálatánál is a megtekintés, tapintás, kopogtatás és hallgatózás általános alapelvei
érvényesek.
Szaglással is nyerhetünk adatokat például a dohányzásról, alkoholizmusról. A kellemetlen szagú lehelet anaerob
baktériumokra utal, a putrid lehelet alsó légúti fertőzés jelzője lehet.
5.2.1. Megfigyelés (inspectio)

A beteg inspectiojának fontos része a mellkas és a has megtekintése. Szembetűnők a congenitalis vagy szerzett
mellkasi torzulások: pectus excavatum (a sternum „besüllyedése‖, különösen az alsó felén, amely néha a szívet
is elnyomja), pectus carinatum (tyúkmellszerűen elődomborodó sternum), amely inkább csak pszichológiai,
mint funkcionális problémát jelent. A kyphoscoliosis jelentősen befolyásolhatja a spirometriás értékeket és a
légzésmechanikát (megfelelő légzőtorna javíthatja a tüdőfunkciós értékeket). A hordómellkas (amelynél az
anteroposterior átmérő a laterolateralis mellkasátmérővel közel azonos vagy nagyobb) fiataloknál krónikus
hiperinfláció (súlyos asthma, cysticus fibrosis), idősebbeknél súlyos emphysema következménye.
Emphysemások jelentős részében azonban nem alakul ki hordómellkas. A mellkason látható tágult vénák a vena
cava superior szindróma részjelenségei. Ha a vena cava superior elzáródása a vena azygos beszájadzása alatt
van, akkor a hasi vénák is kifejezetten tágultak. Ilyenkor ugyanis a felső testfél vénás vére az anastomosisokon
keresztül a vena cava inferior felől éri el a jobb szívfelet.
A bőreltérések egy része is kapcsolatba hozható légzőszervi betegséggel: atopiás ekzema (asthma, allergiás
rhinitis gyakoribb), erythema nodosum (sarcoidosis), kapilláris tágulatok (pulmonalis arteriovenosus sipolyok).
Számos, a tüdőt is érintő kollagén-betegség felismeréséhez nyújt segítséget a bőrelváltozás (lupus
erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis). A ritkán előforduló Kaposi-sarcoma az AIDS okozta
tüdőbetegségekre utalhat.
A bőrön látható hegek korábbi sérülésekről vagy műtétekről (thoracotomia, mediastinotomia, mellkasi drenálás,
mellműtét) árulkodnak, amelyek hatása befolyásolhatja a beteg panaszait, vagy utalhatnak később megjelenő
mellkasi betegségre (pl. emlőrák eltávolítása után akár évek múlva megjelenő mellkasi folyadékgyülem
pleuralis áttétre irányíthatja a figyelmet).
A bőr megtekintésével észlelhetünk számos paraneoplasiás jelet is (erythema multiforme, dermatomyositis,

acanthosis nigricans). Ismétlődő alsó végtagi thrombosis is gyakori paraneoplasiás jelenség tüdődaganat esetén.
66
Atrophiás bőr, bőr alatti vérzések, suffusiók tartós szisztémás szteroidkezelésre utalhatnak, amelyet számos
tüdőbetegségben alkalmaznak. Az ajak, körmök cyanosisa hypoxaemiára utalnak, de főként az utóbbi esetben
előidézheti helyi vérátáramlási zavar is.
A légzéstípus megfigyelése és a légzés frekvenciája fontos adat. A normális légzésszámhoz (12–15) képest
megnövekedett frekvencia (tachypnoe) csökkent tüdő/mellkas tágulékonyságot okozó betegségekre (restriktív
tüdőbetegségek, jelentős mellhártya-megvastagodás), a bradypnoe centrális idegrendszeri depresszióra,
alkalosisra utalhat. A crescendo-decrescendo típusú Cheyne–Stokes-légzés súlyos congestiv szívelégtelenségben
vagy centrális idegrendszeri károsodás esetében észlelhető. A Kussmaul-légzés metabolikus acidosisra utal.
A mellkas és a has légzésszinkron mozgása is fontos adat. Normálisan belégzéskor (a rekeszizom

összehúzódásával) a has előredomborodik – amely fekvő helyzetben látható leginkább –, míg a belégzési hasi
behúzódás (paradox légzés) a rekesz vagy a rekeszfél bénultságát vagy tartós légzési erőlködés utáni
kimerülését jelzi. Féloldali paralysis esetében ez az ép oldalon fekvő helyzetben látható leginkább. A mellkas
alsó részének határát képező bordaszegély belégzési (paradox) behúzódása (Hoover-féle jel) hyperinflatio,
illetve mélyen álló (gyakran felfelé konkáv) rekeszállás esetén fordul elő. A kétoldali mellkasfél mozgása lehet
szimmetrikus vagy aszimmetrikus. Vastag pleuracallus, féloldali kiterjedt tüdőhegesedés esetén az érintett oldal
légzési kitéréseiben elmarad az ép oldalétól. A bordaközök és a supraclavicularis és suprasternalis gödrök
belégzési behúzódása, kilégzési elődomborodása főként súlyos COPD-re jellemző, de asthmás fulladásnál, felső
légúti szűkületnél is gyakori.
Ankylotizáló spondylarthritisnél a mellkas mozgása korlátozott. Ilyenkor a beteg hasizmainak fokozott segítsége
támogatja a rekesz nagyobb arányú részvételét a percventilációban.
A testen másutt található jelek is utalhatnak tüdőbetegségre. Így pl. az ajak csücsörítése (ajakfék légzés) súlyos
emphysemára, a nyeregorr Wegener-granulomatosisra, a dobverőujj tüdőrákra, idiopathiás tüdőfibrosisra,
bronchiectasia, asbestosis lehetőségére hívhatja fel a figyelmet.
5.2.2. Tapintás
A tapintás részben a mellkas bőrén látható vagy bőr alatti, illetve a különböző lágyrészterime-megnagyobbodás
és azok állományának meghatározására, mobilitásának, környező szövetekkel való összekapaszkodásának
vizsgálatára szolgál.
A palpatiót a nyaknál kezdjük. Mindkét oldalon a hátsó cervicalis triangulumba helyezett kézzel adatot kapunk a
scalenus izmok összehúzódásáról („respiratorikus pulzus‖). A nyak áttapintásával érzékelhetjük a
megnagyobbodott nyirokcsomókat. A supraclavicularis és scalenus csomók különösen fontosak biopszia
szempontjából a tüdődaganatok stádium-meghatározásában. A nyak tapintásával megállapítható a pajzsmirigy
megnagyobbodása is. Aperturalisan, illetve substernalisan elhelyezkedő struma a suprasternalis régióban
köhögtetésre felfelé elmozdulásakor tapintható. A trachea szűkítésével stridoros nehézlégzést is okozhat. A
fossa supraclavicularisban néha tapintható a Pancoast-tumor, amely különösen köhögéskor domborodik elő. A
supraclavicularis árok fokozott behúzódása vaskos csúcsi pleuracallusra utalhat.
A larynx tapintásával észlelhető oldalirányú és vertikális mozgás korlátozottsága nyaki, illetve mediastinalis
károsodásra utalhat. A trachea normálisan enyhén a jobb oldal felé fut. Kifejezett egyoldali elhajlása trakciós
hatásra (atelectasia, hegesedés) vagy áttoló hatásra (nagy mennyiségű mellkasi folyadékgyülem) utalhat. A
trachea szívverés-szinkron mozgása az aorta ascendens aneurysmáját jelezheti.
A mellkas megtapintását a mindkét oldalra szimmetrikusan ráhelyezett kézzel kezdjük. Mély légvételkor
vizsgálható az, hogy szimmetrikusan tér-e ki a két mellkasfél. A tactilis pectoralfremitust a 33-as szám hangos
kimondatásával, kezünk ulnaris vagy zárt ujjak mellett a kéz distalis részével érzékeljük, így az áthatoló rezgés
oldalkülönbsége megállapítható. A pectoralfremitus erősödhet pneumoniában, tüdőpangásban, csökkenhet
emphysemában, pneumothoraxban vagy pleuralis folyadékgyülem esetén. A két oldal közti különbségnél
azonban megbízhatóbb a kopogtatás és a hallgatózás lelete.
Tapintással győződhetünk meg a néha szabad szemmel is látható nyaki és mellkasi subcutan emphysemáról.
A mellkas tapintásához tartozik a hónalji nyirokcsomók és az emlők tapintása. Az utóbbi daganatai gyakran
adnak áttétet a hónalji nyirokcsomókba, de kiindulási pontja lehet a pleuralis folyadékgyülemmel járó
másodlagos mellhártyafolyamatnak, illetve tüdőáttéteknek.
67
5.2.3. Kopogtatás
A mellkas kopogtatása a tüdő légtartalmáról, a tüdő és a szív határairól, a rekesz állásáról, kitéréseiről ad
felvilágosítást. A tüdő légtartalmát összehasonlító kopogtatással, míg a szervek határait topográfiai kopogtatás
segítségével állapíthatjuk meg.
Kopogtatáskor a testfelület ütögetésével rezgést keltünk. A rezgés, illetve az általa okozott hang minősége
(magassága, erőssége, a hangzás időtartama) függ a kopogtatott terület alatti lágyrész vastagságától, a
mellkasfalon belüli részek légtartalmától és a kopogtatás módjától (erősségétől, a rezgésbe hozott testfelület
nagyságától).
A mellkas elülső felszínét fekvő vagy álló, háti felszínét ülő vagy álló testhelyzetben kopogtassuk. Normálisan a
mellkas kopogtatásakor rezonáns hangot hallunk. A kopogtatási hang ilyenkor teljesen éles, nem dobos. A
rezonancia megnövekszik (a kopogtatási hang dobos jellegűvé válik), ha a tüdő légtartalma fokozódik [pl.
tüdőszövet-ritkulás (emphysema)] vagy ha a pleuralis üreget levegő tölti ki (pneumothorax). Nagy
pneumothorax esetén dobozos kopogtatási hangot hallunk. A kopogtatási hang tompa és rövidült lesz (azaz
csökken a hangátjutás), ha az alveolusok légtelenné válnak (atelectasia, pneumonia, tüdőoedema, vastag
pleuraheg, mellkasfal-közeli daganat, tbc stb.) vagy ha a pleuraűrt folyadék tölti ki.
A kopogtatás technikájáról a 120. oldalon olvashatunk.
Topográfiai kopogtatásnál a mellkasi szervek, így a tüdő és a szív határainak megállapítása a cél. A tüdő (alsó)
határainak kopogtatását az teszi lehetővé, hogy a tüdő a rekeszizom felett helyezkedik el, és a rekesz alatt – a
gyomorléghólyag kivételével – levegőt nem tartalmazó szervek találhatók. A tüdő felett kezdve a kopogtatást, a
rekesz irányába haladunk, és amikor a tüdő feletti éles kopogtatási hang megszűnik és tompává válik, elérjük a
tüdő alsó határát. Ha a rekesz felett a mellhártyatérben folyadékgyülem van, akkor a tompulat kezdete a
folyadék felső határát és nem a rekesz–tüdő határt jelzi. Bal oldalon elől, ha a kopogtatással a rekesz irányába
haladunk, a tüdő éles kopogtatási hangját a gyomorléghólyag éles, dobos kopogtatási hangja váltja fel. A tüdő
alsó határa felé haladva egyre vékonyabb levegőréteg felett kopogtatunk, hiszen a tüdő alsó része a recessus
costodiaphragmaticusban egyre keskenyebb lesz. Az alsó tüdőhatár megállapításánál ezért gyengén
kopogtatunk. A tüdőhatárok megállapításához a következő sorrendben és helyeken kopogtassunk: jobb oldalon
elöl a medioclavicularis vonalban, mindkét oldalon a középső hónaljvonalban, majd a scapularis vonalban és
közvetlenül a gerinc mellett. Ezeken a helyeken az előbbi sorrendet követve a tüdő határai egészséges
személyben: a VI. borda alsó széle (ez egyben a májtompulat felső határa), a VIII. borda, IX. borda, a XI. háti
csigolya processus spinosusának magassága (1.17. ábra). A tüdő bal elülső határának kopogtatását a
gyomorléghólyag és a szívtompulat zavarja, ezért itt nem kopogtathatunk. Ha a tüdő azon része felett
kopogtatunk, amely fedi a szívet, akkor relatív tompulatot hallunk.
1.17. ábra. A tüdő határai elölről és hátulról
Kóros körülmények között a rekesz magasabban vagy mélyebben áll, egyik vagy mindkét oldalon. Egyoldali
magasabb rekeszállás rekeszrelaxáció, rekeszbénulás, egyoldali kóros tüdőfolyamat (atelectasia, embolisatio,
hegesedés stb.), kétoldali magas rekeszállás pl. rekeszizom-gyengeség (myasthenia), nagy has által felnyomott
68
rekesz esetén, ritkábban egyéb, rekesz alatti és kétoldali tüdő folyamat (pl. tüdőt zsugorító fibrosis) esetében
fordul elő. Mélyen áll a rekesz a tüdő felfújtsága esetén (pl. asthmás roham alatt), illetve emphysemában, ahol a
mély rekeszállás állandósul.
Kopogtatással megállapíthatjuk a rekesz mozgásképességét, kitéréseinek mértékét is. Nyugodt ki- és belégzés
mellett kopogtatással nehezebb 1-2 cm-es kitérést érzékelni, mély be- és kilégzés esetén azonban a rekesz
kitérése kopogtatással is jól megállapítható (ilyenkor a be- és kilégzés végén a beteg rövid ideig szüneteltesse a
légzőmozgást). A rekesz mozgásképességét képerősítős röntgenátvilágítás pontosabban mutatja. A rekesz
kitéréseit a tüdő és a mellhártya gyulladásos folyamatai, a rekeszizmot és idegét érintő folyamatok reflektorikus
úton csökkentik.
A tüdőcsúcsi elváltozások (tbc) kórisméjében korábban fontos szerepet játszó ún. Krönig-tér kopogtatása ma
már inkább csak történelmi jelentőségű. Ellazított vállizomzat mellett a plessziméter ujjat sagittalis irányban
tartva, a nyak–váll szögletből indulva, lateralis irányban haladva a vállon végezzük a kopogtatást, a
lágyrészvastagságtól függően gyenge-közepes erővel ütögetve. A normálisan négyujjnyi szélességben éles
kopogtatási hangot hallató terület (Krönig-tér) tompulttá válása, illetve „beszűkülése‖ pulmonalis csúcsi (tbc-s)
beszűrődésre, atelectasiára, heges folyamatra vagy csúcsi daganatra utalhat.
5.2.4. Hallgatózás
A tüdő hallgatózása a légzési hangok minőségének és erősségének, valamint a járulékos légzési hangok, zörejek
megfigyelésére szolgál.
Normálisan a fonendoszkóppal hallható légzési hangot a tüdő perifériás részeinek megfelelően „vesicularis‖-nak
vagy puhasejtes légzésnek nevezzük. Frekvenciája 16–200 Hz közötti. A belégzés hangosabb és hosszabb, mint
a kilégzés. Ha a hangátvitel károsodott, pl. endobronchialis elzáródás vagy pleuralis folyadék, illetve
levegőgyülem miatt vagy emphysemában, akkor a légzési hang intenzitása csökken. Ha a hangátvitel javul,
például tüdőinfiltráció (pneumonia) esetén, akkor a hang hörgi eredetűvé (hörgi légzés) válik a periférián
hallgatva is. Tracheobronchialis jellegű légzést hallhatunk egészségesekben is a trachea és a főhörgők
vetületének megfelelően.
Az úgynevezett járulékos légzési hangok, zörejek rátevődnek a normális vagy kóros légzési hangokra. A sípolás
és a búgás, amely általában kifejezettebb kilégzéskor, a légutak falának megrezegtetését (oszcillációját) tükrözi,
amely áramláskorlátozottságnál jelentkezik, amelyet bronchospasmus, légúti oedema, collapsus, fokozott
szekréció vagy daganat okozhat. A sípolás és búgás folyamatos légzési zörejek. A sípolás magas hangzású,
fütyülő jellegű, a búgás mélyebb színezetű. A magas hangzású („finom‖) sípolás a kishörgőkben, a mélyebb
hangzású a nagyhörgőkben keletkezik. A sípolás az asthma bronchialéra és az ún. sípolós (wheezy) bronchitisre
jellemző. Erőltetett kilégzés végén néha – főként idősebb – egészséges személyben is hallhatunk sípolást, de
emphysemásoknál a tüdőszöveti rugalmasság elvesztése okozta dinamikus légúti összenyomó hatás miatt
erőltetett kilégzés vége felé a tracheának megfelelően és a mellkas alsó része fölött gyakran hallható. Súlyos
diffúz légúti elzáródásban (asthmás attak, COPD akut fellángolása) szabad füllel több méter távolságból is
hallható a sípolás. A járulékos zörejek jobban vezetődnek a légutakban a trachea, mint a mellkasfal irányába.
Ezért a légzési panaszokkal jelentkező beteg hallgatása a manubrium sterni felett, illetve a suprasternalis nyaki
régióban ajánlott, különösen obstruktív tüdőbetegségben. Stridoros jellegű, sípoló hangot adnak – gyakran
fonendoszkópos hallgatás nélkül is hallhatóan – a felső légúti szűkületek (stenosisok). Az extrathoracalis légúti
szakasz szűkülete belégzésben, az intrathoracalis felső légúti szűkület kilégzéskor ad erősebb zörejt.
Sípolással járhat még a laryngitis acuta, a szamárköhögés, a tracheo- és bronchomalacia, az emocionális

laryngospasmus (ilyenkor a beteg erélyes felszólítása, hogy lassan, nyugodtan szívja be a levegőt és ne hirtelen,
javít a helyzeten), az idegentest-aspiráció, a tüdőoedema, az interstitialis tüdőfibrosis (olyan esetekben, ahol a
finom hegesedések a kislégutakat szűkítik).
A szörtyzörejek megszakításos járulékos hangok. A durva vagy nagyhólyagú szörtyzörejek a nagyobb

hörgőkben, a finom vagy apróhólyagú szörtyzörejek a legkisebb légutakban keletkeznek. A szörtyzörejek –
amelyek alacsony frekvenciájú vibrátoros hangok – keletkezésének egyik mechanizmusa az, hogy levegő
„buborékol‖ át be- és kilégzéskor a hörgőkben lévő folyadékon (fokozott váladéktermelődés, pangás vagy
hiperpermeabilitásos oedema).
Crepitatiónak (Amerikában cracklesnek) nevezzük a lobaris pneumoniában belégzéskor hallható

szörtyzörejeket. Ezek az alveolusokban keletkeznek, „apróhólyagú‖, csengő jellegű zörejek.
69
Fibrosisos crepitatio, fibroticus pattogás esetén nincs fokozott váladéktermelődés vagy exsudatio a
kishörgőkben. Tipikusan ezek is belégzéskor hallható hangok, amelyek a kilégzéskor záródó légutak
belégzéskor történő hirtelen megnyílásakor keletkeznek. Ez évekig fennmaradhat, és a beteg kórelőzményének
nem kellő ismeretében az újonnan észlelő orvos pneumoniának tulajdoníthatja. Fibrosisban a hangfrekvencia
magasabb. Tartós háton fekvéskor, illetve reggeli ébredés után akár egészségesekben is hallható néha mély
belégzés alatt crepitatio. Ennek oka a basalis alveolusok összezáródása lehet, amely néhány mély belégzés után
megszűnik. Ebben különbözik a pneumoniában és interstitialis fibrosisban észlelt crepitatiótól. Crepitatioszerű
hangot ad a subcutan emphysema is. Ez a fonendoszkóp rányomásakor fokozódik.
Amforás légzés a hörgővel összeköttetésben lévő caverna felett kilégzésben fúvó hangként észlelhető. Amforás
(olyan hang, amelyet amfora fölött elfújva lehet hallani) jellegű a légzési hang tüdőcollapsusban
(pneumothorax) – de itt belégzésben –, ha a visceralis mellhártya jelentős levegő-áteresztő (nagy lyuk a
mellhártyán).
Légzéskor a két pleuralemez normálisan egymáson zaj nélkül csúszik el. Ha a lemezek felszíne durva lesz (pl.
gyulladáskor fibrinlerakódás esetén), a dörzsölődő felszínek hangjelenséget, pleuralis dörzszörejt adnak, amely
légzéssel összefüggő. A dörzszörej hóropogásra emlékeztet.
A beszédhang megváltozása, rekedtté válása nemcsak laryngitisre, „torokkiszáradásra‖, de hangszalagbénulásra

is utalhat, amely felveti subaorticus nyirokcsomóáttét, illetve mediastinalis daganat lehetőségét. Orrhangú
beszéd (rhinolalia) gátolt orrlégzés (orrdugulás) esetén észlelhető. A köhögés hangja (spontán vagy felszólításra)
az orvos számára sok információt adhat: tájékoztat arról, hogy tiszták-e a légutak, van-e bronchialis váladék-
túltermelés, fennáll-e elzáródás vagy trachea-dyskinesis gyanúja.
Ha a mellűrben nagyobb mennyiségű folyadék van, felette levegővel, hirtelen mozdulatra vagy a beteg
megrázásakor, illetve lehajlás után hirtelen kiegyenesedésekor loccsanás hallható (hippokratészi loccsanás).
A hallgatózást fonendoszkóppal végezzük. Ezeknek több fajtája ismert: tölcséres, illetve membrános, de a
legtöbb ma használatos fonendoszkóp tölcséresként és membránosként egyaránt használható. Vannak a hangot
elektronikusan felerősítő, illetve a hangot átalakító fonendoszkópok is. A fontos azonban az, hogy az orvos azt a
fonendoszkóp típust használja, amellyel el tudja különíteni a különböző típusú légzési hangokat, zörejeket. A
gyakorlat szempontjából a közvetlen hallgatózás, a hallgatózási zörejek orvosban kialakult sajátos osztályozása
fontosabb, mint komoly technikai eszközökkel a zörejek rezgésszámának, amplitúdójának és egyéb
jellegzetességeinek regisztrátumon történt elemzése.
Mindkét oldali tüdőfél azonos részei felett végezzük a hallgatózást (összehasonlító hallgatózás). Először mindig
a csúcsok, majd a középső részek felett hallgatózunk, és ezt követi a rekesz feletti tüdőrészeknek megfelelő
területen végzett vizsgálat. Így ugyanis addigra a megelőző sóhajtásokkal kinyílnak a basalis alveolusok, amely
e folyamat alatt finom crepitatióhoz hasonló (néha megtévesztő) hangot ad. A mellkas azonos magasságban való
összehasonlító hallgatózásánál is tartsuk be a „haladási‖ sorrendet (pl. a sternum szélétől, illetve a
gerincoszloptól oldalirányba haladva), hogy ne hagyjunk ki tüdőrészeket.
5.3. Mellkasi folyadékgyülem szindróma

Normálisan a zsigeri és a fali pleura közötti rést néhány milliliternyi, nagyon vékony folyadékréteg tölti ki,
amely lehetővé teszi azt, hogy a pleuralemezek a légzéssel párhuzamosan egymáson elmozduljanak. Ha megnő
a két pleuralemez közti folyadékmennyiség, pleuralis folyadékgyülemről beszélünk.
5.3.1. A pleuralis folyadék eredete, keletkezése

A folyadék normális körülmények között a parietalis pleura kapillárisaiból származik, és ugyanezen pleuralemez
nyirokútjain keresztül szívódik fel. Folyadék juthat a pleurába a tüdő interstitiumából a visceralis pleurán
keresztül vagy a peritonealis üregből a diaphragma kis résein keresztül. A pleuraűrben akkor keletkezik
folyadékgyülem, ha a folyadék termelődése olyan fokot ér el, amelyet a nyirokutak már nem tudnak felszívni.
Ez a normális folyadéktermelődés több mint hússzorosát jelenti.
A pleuralis folyadékgyülem keletkezését szisztémás és helyi okok magyarázhatják. Az előbbi általában a

transsudatum, az utóbbi az exsudatum keletkezésében játszik szerepet. A szisztémás tényezők hátterében lévő
betegségek fokozzák a folyadék termelődését és csökkentik a felszívódás ütemét is.
70
Transsudatumot előidéző patofiziológiai ok lehet: az emelkedett hidrosztatikus nyomás (pl. szívelégtelenség

esetén) és a csökkent plazma oncoticus nyomás fehérjehiány esetén (pl. májcirrhosis, nephrosis szindróma).
A pleura transsudatum esetén ép marad. Az exsudatiót okozó betegségekben azonban a diffúz kapilláris
permeabilitás a helyi ruptura (pl. vérerek, nyirokerek, tüdőabscessus, oesophagus), illetve a nyirokerek
beszűkülése, elzáródása következtében a folyadék károsodott abszorpciója egyaránt megfigyelhető.
5.3.2. Pleuralis folyadékgyülemet előidéző betegségek

Pleuralis folyadékgyülemet – amelynek incidenciája országonként 400-700/100 ezer között van – számos
betegség (1.11. táblázat) okozhat. Közülük leggyakrabban a szívelégtelenség (35–40%), a bakteriális pneumonia
(≈ 22%), a daganatos eredetű (≈ 15%) és a tüdőembolisatio (≈ 11%) fordul elő.
1.11. táblázat - 1.11. táblázat. Pleuralis folyadékgyülemet okozó betegségek
Transsudatumot okozó betegségek
• pangásos szívbetegség
• májcirrhosis
• tüdőembolia
• nephrosis szindróma
• urinothorax
• Meigs-szindróma; ovarium-hiperstimuláció (exsudatum is lehet!)
• peritonealis dialízis
• myxoedema
Exsudatumot okozó betegségek
• tumorok (pleuraáttét, mesothelioma)
• fertőzések (bakteriális, virális, tbc, parazitás)
• tüdőinfarctus (a folyadék lehet serosanguinolens)
• emésztőrendszeri betegségek (pancreatitis, subphrenicus tályog)
• kollagén-vascularis betegségek (rheumatoid pleuritis, SLE, Sjögren-szindróma, Wegener-granulomatosis,

Churg–Strauss-szindróma)
• eosinophil pneumoniák
• azbesztexpozíció
• irradiációs kezelés
• nyelőcső-átfúródás
• haemothorax (iatrogen, traumás)
• chylothorax (traumás, daganatos)
• empyema thoracis
5.3.3. Klinikai megjelenés, kórisme
71
A klinikai megjelenés attól függ, hogy mi az alapbetegség és milyen mennyiségű a pleuralis folyadékgyülem.
Az utóbbitól függ a tüdő összenyomottságának mértékéből, a mediastinum áttoltságából adódó restriktív jellegű
ventilációs zavar és a szívműködési zavar okozta dyspnoe, cyanosis, szívtelítődési zavar, vérnyomáscsökkenés
stb.
Fizikális jelek, képalkotó eljárások
Nagy egyoldali pleuralis folyadékgyülem esetén már a megfigyelés során is különbséget találunk a beteg
légzőmozgásaiban. Az érintett oldal belégzési kitérése elmarad az ép oldalitól.
Különböző eredetű pleuralis folyadékgyülemben az a közös, hogy kopogtatással tompulat tapasztalható.

Nagyobb folyadékgyülem (1-2 liter) esetén ennek határa az Ellis–Damoiseau-vonalat követi: a folyadék
tömegében hátul helyezkedik el, a tompulat határa felfelé domború, és alul-hátul átnyomva a mediastinumot
(1.18. ábra), az ellenkező oldalon a középvonal és a rekesz által határolt, csúcsával fölfelé néző háromszög
alakú tompulatot ad (Korányi-háromszög). Ha a folyadék fölött levegő is van (hydropneumothorax), akkor a
kopogtatás felső határa vízszintes. A megszokottól eltérő is lehet az izzadmány, pl. döntően a lebenyek közti
résekben vagy subpulmonalisan helyezkedik el. Ilyenkor ülő helyzetben nem különíthető el kopogtatással a
magasabb rekeszállástól, de az érintett oldalra fektetve, a mellkasfal mellett elhelyezkedve kis gyakorlattal
kikopogtatható, vagy mellkasröntgennel kimutatható.
1.18. ábra. Pleuralis folyadékgyülem által okozott kopogtatási tompulat elöl (bal), illetve hátul (jobb). A
tompulat határa hátul az Ellis–Damoiseau-vonalnak felel meg. A mediastinum folyadék általi áttolása hozza
létre az ellenkező oldalon a háromszög formájú tompulatot (Korányi-háromszög)
Kopogtatással a szív áttoltsága is megállapítható.
Hallgatózással a mellhártyafolyadék felett légzési hang nem hallható, illetve a széli részeken csökkent. A
bronchophonia csökkent (a halkan mondott szavak is rosszul hallhatók). Tapintással a pectoralfremitus
csökkent. Kopogtatással 300–400 ml a folyadék kimutathatóságának alsó határa.
Mellkasröntgennel 200–300 ml folyadék már észlelhető. Ultrahangos vizsgálattal és CT-vel akár 100 ml
folyadék is kimutatható. Ilyen folyadékmennyiség esetén az érzékenység már közel 100%-os.
Mellkas posteroanterior (p-a) felvételen a kis mennyiségű folyadék a costodiaphragmaticus sinusban felfelé
enyhén konkáv, homogén árnyékot ad. Kisebb mennyiségű folyadékgyülem oldalirányú felvételen a hátsó
sinusban jobban észlelhető, a (p-a) képpel szemben itt nem takarja el a rekeszkupolában lévő máj.
5.3.4. Kóroki kórisme

A pleuralis folyadék kialakulásának oka az esetek többségében a kórelőzmény, a klinikai kép, a képalkotó
eljárások és a pleuralis folyadék vizsgálata alapján megállapítható. Ha nem, akkor vakon vagy torakoszkópia
során célzott pleurabiopszia vagy a hátteret képező tüdőelváltozásból (pleuraközeli vagy hörgőt is érintő tumor)
72
citológiai, illetve hisztológiai mintavétel jön szóba. A mellkasi folyadékgyülem vizsgálata kötelezően a folyadék
megtekintését is jelenti – amely lehet tiszta, nem zavaros, szalmasárga (transsudatum) vagy zavaros
(exsudatum), gennyes, sűrű, borsópüré-szerűen gennyes (empyema), tejszerű (chylothorax), véres
(haemothorax). Meghatározzuk a folyadék fehérjetartalmát és elvégezzük citológiai vizsgálatát.
A bakteriológiai vizsgálat (zavaros, gennyes folyadék esetén általános bakteriológiai, vagy akár tiszta,
szalmasárga folyadék esetén is Koch-tenyésztés) gyakran nem ad pozitív eredményt. Az anaerob fertőzések
60%-ában a gennyes mellkasi folyadék bűzös.
Gyakran segíti a kóroki kórismét a pH, glükóz, LDH, koleszterin, trigliceridek, amiláz, bilirubin, kreatinin,
hematokrit, immuncitológia, tumormarkerek, adenozin-dezamináz, antinukleáris faktor meghatározása.
Az exsudatum vizuális úton való elkülönítése csak a tiszta, nem zavaros, szalmasárga folyadék esetén nem
lehetséges. Ilyenkor a fehérjetartalom (> 30 g/l), de biztonságosabban a szérum fehérjetartalmához viszonyított
aránya (> 0,5) vagy a szérum LDH-hoz, illetve normális felső határához viszonyított aránya (> 0,6 illetve >
0,67, azaz meghaladja a normális felső határértéket) dönti el azt, hogy exsudatumról van-e szó.
A folyadékgyülemben lévő sejtek, valamint a folyadék kémiai vizsgálata jó tájékoztatást nyújt a kórisméről.
A folyadékban nagy számban lévő lymphocyták tbc-re, neutrophilek bakteriális fertőzésre, az eosinophil
sejtarány megnövekedése (10–40%) gombás, parazitás fertőzésre, eosinophil pneumoniára, tumorsejtek
pleuralis vagy áttéti daganatra, vörösvérsejtek haemothoraxra, tüdőinfarctusra utalhatnak. Fertőzés esetén
baktériumtenyésztés, tbc esetén PCR igazolhatja a kórismét. A pleuralis folyadék glükózszintje csökken tbc-s és
más bakteriális fertőzésben, daganatos és reumás megbetegedésekben. A pH-érték bakteriális fertőzésben és
oesophagusátfúródásnál csökkent. Az amilázszint pancreasbetegségben és átfúródás esetén nő.
Koleszterinkristályokat, csekély trigliceridszintet találhatunk koleszterin-pleuritis esetén.
5.4. Pneumothorax
A légmell (pneumothorax), vagyis a pleuralis résben kimutatható levegőgyülem keletkezhet spontán, trauma
következtében vagy iatrogén úton.
Spontán pneumothorax esetében traumás vagy iatrogén ártalom nem előzte meg a keletkezését. Ez lehet ismert
betegséghez (tüdőtályog, tüdőgümőkór, tüdőrák, diffúz interstitialis tüdőbetegség, sarcoidosis, lépesméztüdő)
szövődményként társuló szimptómás vagy pedig idiopathiás spontánpneumothorax, amelynek hátterében
betegséget nem észlelünk. Rendszerint subpleuralis bullák, pleuralemezek közti és alveolaris térrel
összeköttetésben lévő levegőhólyagok megrepedéséről van szó. A laesiók leggyakrabban a felső lebeny apicalis
és posterior szegmentumában fordulnak elő.
A pneumothorax viszonylag gyakori. Incidenciája 10–45/100 ezer közötti. A fel nem fedezett, enyhe esetek
száma sem elhanyagolható, hiszen nem ritka, hogy „véletlenül‖ derül ki mellkasröntgen során. Az idiopathiás
pneumothorax elsősorban a fiatal felnőttekben (különösen azokban, akik vékonyak, magasak és a Broca-index
100 alatt van), a tüneti az 50 év felettiekben fordul elő leggyakrabban.
5.4.1. Panaszok és tünetek

A pneumothorax elsősorban radiológiai kórisme, de az esetek túlnyomó részében – a kis parciális
levegőgyülemtől eltekintve – a panaszok, a tünetek és a fizikális vizsgálat alapján valószínűsíthető, illetve
felismerhető.
A panaszok és tünetek a pneumothorax nagyságától, a beteg korától, a korábbi tüdőbetegségtől függően

enyhébbek vagy súlyosabbak lehetnek.
Leggyakoribb panasz a mellkasi fájdalom, amely hirtelen kezdődik, gyors mozdulat, nehéz teher emelése során
és ezért izomhúzódásnak is gondolható. A fájdalom féloldali (kivéve azokat a ritka eseteket, amelyekben
kétoldali pneumothorax áll fenn), rendszerint késszúrásszerű, nyilalló. Előfordul, hogy nyugalomban jelentkezik
(pl. a beteg a fájdalomra ébred fel). A fájdalom rövidebb-hosszabb idő (amely lehet néhány óra is) alatt
elmúlhat.
A nehézlégzés gyakori tünet, csak akkor hiányzik, ha a pneumothorax kicsi, de gyakran ilyenkor is tapasztalható
a keletkezése utáni órában. Kisebb pneumothorax is elegendő a tartósan fennálló nehézlégzéshez azokban,
73
akikben a légzési tartalék már eleve kisebb. Különösen nehezen viselik el a pneumothoraxot az idősebb,
obstruktív vagy restriktív ventilációs zavarban szenvedő betegek. Fiataloknál többnyire csak terheléskor
jelentkezik nehézlégzés. A száraz köhécselés nem állandó tünet, de mély légvétellel rendszerint kiváltható. A
cyanosis, tachycardia főként idősekben, nagy pneumothorax esetében gyakori, de fiatalokban is előfordul
nagyobb pneumothorax keletkezése utáni 1-2 órában, míg a keringés zöme át nem terelődik az ép oldalra. Ha
fiatal, korábban egészséges felnőttnél 110/min feletti pulzust észlelünk pneumothorax során (láz nélkül), akkor
rendszerint túlnyomásos (tenziós) pneumothorax áll fenn. Ilyenkor – a mediastinum merevségétől függően – a
szív áttoltságának fizikális jelei is észlelhetők.

Pneumothorax esetén fizikális vizsgálattal az érintett oldalon pl. az úgynevezett kérgi pneumothoraxnál, illetve
részleges pneumothoraxnál légzési hang nem hallható vagy jelentősen csökkent. A kopogtatási hang dobos. A
tenziós pneumothoraxban egyes könyvekben leírt tompa kopogtatási hangot a gyakorlatban szinte sohasem
észleljük, legfeljebb a kopogtatási hang nem különbözik a másik oldalétól. Nagyfokú pneumothoraxra utal az,
ha a szívtompulat eltolódik, vagy pl. bal oldali pneumothorax esetén a szívhangokat a szokásostól jobbra
halljuk. Ez azonban nem mindig jelent tenziós pneumothoraxot, hiszen az áttoltság részleges pneumothoraxnál
is előfordul szelepes mechanizmus nélkül is. A mediastinum áttoltsága ugyanis a pleuraűr nyomásán kívül a
mediastinum mobilitásától is függ.
5.4.3. Mellkasröntgen
Mellkasröntgen alapján megkülönböztetünk részleges (csúcsban, basalisan, mediastinalisan és másutt
elhelyezkedő) és úgynevezett teljes pneumothoraxot. Az utóbbi esetben a levegőgyülem a tüdőt teljesen
körülveszi, és a tüdő collapsusa az 1-2 harántujjnyitól a teljes atelectasiát jellemző ökölnyi összeesésig terjedhet.
Kisebb pneumothorax gyanúja esetén a mellkasröntgent kilégzésben célszerű készíteni, ugyanis ilyenkor a
levegőgyülemet határoló pleuraszél jobban látszik, a pneumothorax-légsáv pedig szélesebbnek tűnik. Ha
egyúttal belégzési felvételt is készítünk, akkor a tüdő belégzési tágulékonyságát is megítélhetjük. Minél jobban
tágul a tüdő belégzéskor, annál jobb a spontán gyógyulási hajlam. Néha a részleges pneumothoraxot nehéz
megkülönböztetni a subpleuralisan elhelyezkedő nagy bullától. Ilyenkor a CT segíthet az elkülönítésben. Ez a
jellemző egyes ritka esetekben a zsigeri pleurához hozzáfekvő nagy cystákra is. Pneumothorax esetén a sinus
costodiaphragmaticusban folyadék jelenik meg. Ez gyulladásos folyamat nélkül is jelen lehet, hiszen a
normálisan is termelt folyadék felszívódása csökkenő felületen történik. Nagyobb mennyiségű folyadék
pleuritisre, ritkábban vérre utal. Vér úgy kerül a pleuraűrbe, hogy a két pleuralemez közti szalagos adhézió, a
benne gyakran futó arteriolával együtt a tüdő összeesésekor elszakad.
A mediastinum áttoltsága elsősorban akkor utal túlnyomásos pneumothoraxra, ha az belégzés esetén is fennáll.
5.5. Atelectasia
Atelectasia a tüdő egyes területeinek (egy vagy több szegmentum, lebeny vagy a teljes féloldali tüdő)
légtelensége. Kisebb – szegmentumon belüli – részek atelectasiája a leggyakoribb. Kétoldali érintettség – vagy
pl. lebenyatelectasia – ritka.
5.5.1. Kóreredet
Felnőttben az atelectasia leggyakoribb oka a hörgők elzáródása, amelyet nyák, endobronchialis tumor,
granuloma, idegentest-aspiráció, bronchus melletti megnagyobbodott nyirokcsomó vagy daganat összenyomó
hatása, pleuralis folyadékgyülem és pneumothorax okozhat. Összefügghet azonban a surfactant-termelődés
zavaraival vagy annak az alveolaris felszínről való lemosódásával (pl. respirációs „distressz‖ szindrómában).
Akut jelentős tüdőatelectasia tüdőcollapsusban (pneumothorax, traumás haemothorax, mellkasi és felső hasi
műtét okozta posztoperatív szövődményként) nagy idegen test aspirációja, korlátozott légzőmozgás és
szupprimált köhögési reflex (clearance-működés gátlása) esetén alakul ki.
A krónikus atelectasia típusos példája az úgynevezett középső lebenyszindróma, amelyet a középső lebeny
eredésénél lévő nyirokcsomó – többnyire tuberculoticus, daganatos vagy ritkábban más eredetű –
megnagyobbodása, idegentest-aspiráció, gyulladás okozta heges lebenyhörgő-szűkület, nyák- vagy véralvadék-
(haemoptysist követően) eltömeszelődés okoz. A hörgő elzáródása vagy jelentős szűkülete mögötti területen a
levegő felszívódásával atelectasia, illetve krónikus pneumonitis alakulhat ki a jelentősen csökkent drenázs
74
következtében. Előfordulhat az is, hogy bronchoszkóppal nem találunk kórosat. Feltételezhető, hogy ilyenkor a
hosszú és szűk átmérőjű középső lebenyhörgő és az elégtelen collateralis ventiláció az atelectasia oka.
5.5.2. Patofiziológia
A bronchialis elzáródás mögött tovább keringő vér felszívja az alveolaris gázt, és néhány óra alatt bekövetkezik
az érintett tüdőrész zsugorodása vagy teljes légtelensége. A kapilláris és szöveti hypoxia transsudatióhoz és
tüdőoedemához vezet. A környező tüdőrészek kitágulása részlegesen ellensúlyozza ugyan a tüdő
térfogatvesztését, ha azonban az atelectasiás terület kifejezett, a rekesz megemelkedik. Egyoldali kiterjedt vagy
teljes atelectasiában a szív és a mediastinum az érintett oldalra áthúzódik.
Az alveolaris hipoventiláció miatt csökken a PaO2, amely később mérséklődik, amint a keringés átterelődik az
ép tüdőrészek irányába. A PaCO2 normális marad. Ha a légúti elzáródás és a társuló fertőzés megszűnik, a
levegő ismét beáramlik az adott tüdőterületre, visszatérhet a normális működés. Ellenkező esetben fibrosis és
bronchiectasia alakulhat ki. Helyi légúti elzáródás nélkül is, részben a surfactant anyag változásai
következtében, a nem kielégítően ventiláló kis területeken foltos vagy diffúz microatelectasiák alakulhatnak ki.
Az ennél nagyobbak, pl. pulmonalis embolisatiónál, többnyire vízszintes lefutású csíkárnyékokként észlelhetők
(Fleischner-atelectasia).
5.5.3. Tünetek, radiológiai jelek

A tünetek az atelectasia kiterjedtségétől és a fertőzéstől függenek.
Gyors elzáródás jelentős collapsussal és különösen fertőzéssel fájdalmat okoz az érintett oldalon, hirtelen
fellépő nehézlégzéssel, cyanosissal, vérnyomáscsökkenéssel, tachycardiával, és – különösen láz esetén –
nemritkán shockkal. Az érintett oldali mellkasfél mozgása csökken, a szív az érintett oldal felé húzódik. A
kopogtatási hang tompult. Auscultatióval a légzési hang csökkent vagy hiányzik.
Lassan kialakuló atelectasia tünetmentes is lehet, vagy mérsékelt tüneteket okoz. A középső lebeny szindróma
is gyakran tünetmentes, máskor súlyos, száraz köhögéssel, fertőzés esetén hőemelkedéssel, lázzal járhat.
Mellkasröntgenen légtelen területeket láthatunk. Ha csak egy szegmens érintett, akkor csúcsával a hilus felé
néző, háromszög alakú árnyékot látunk. Ha csak kis területek érintettek, akkor a környező tüdőterületek
túltágulása miatt diszkoid vagy csíkszerű árnyékok láthatók. Lobaris atelectasia jól látható mellkasröntgenen.
Jobb oldalfelvételen a középső lebeny atelectasia összenyomott ék alakú.
Diffúz microatelectasia (pl. O2-toxicitás okozta ARDS-ben) röntgenen általában nem látható, de a csökkent
tüdőtérfogat és tágulékonyság erre utalhat.
5.5.4. Kórisme
A kórisme a kórelőzmény és a klinikai kép alapján gyanítható, a röntgenkép alapján megerősíthető. CT és
bronchoszkópia segítséget nyújt az elzáródott területek helyének megállapításában, az okok kiderítésében,
illetve annak eldöntésében, hogy intraluminalis elzáródás vagy összenyomó hatás okozza az atelectasiát.
Intraluminalis szűkítés esetén a bronchoszkópos biopszia (kefe vagy excisio) tisztázhatja az elváltozás
szövettani természetét, a bronchoszkópos szivadékból pedig mikrobiológiai vizsgálatra küldhetünk mintát.
5.6. Mediastinalis szindrómák

5.6.1. A mediastinum betegségeinek jellegzetes helyei
A mediastinumot – amely a kétoldali tüdő között a mellkas központjában helyezkedik el, és a sternumtól a
csigolyákig terjed – kétoldalt a pleura parietalis mediastinalis lemeze határolja.
Leggyakrabban előforduló betegségei a különböző eredetű térfoglalások (daganatok, cysták, az oesophagus és a

nagyerek tágulatai), a gyulladásos betegségek (mediastinitis acuta és chronica, mediastinalis phlegmone) és a
pneumomediastinum. A térfoglalást okozó elváltozások többségének van jellegzetes helye, így pl. egyes
daganatok az elülső, illetve elülső–felső, a középső vagy hátsó mediastinumban jelentkeznek (1.12. táblázat).
1.12. táblázat - 1.12. táblázat. A mediastinalis térfoglalás jellemzői
75
Elülső-felső mediastinum Középső mediastinum Hátsó mediastinum
Megnagyobbodott pajzsmirigy Lymphadenopathiák Neurogen tumorok
Thyreoid daganatok, cysták Bronchogen cysta Nyelőcsődaganatok
Parathyreoid daganatok Bronchogen carcinoma Hiatus hernia
Csírasejtes tumorok Pericardialis cysta, zsír- és Aorta descendens aneurysma

folyadékgyülem
Malignus lymphomák Neurogen cysta
Aortaaneurysma
Lymphangioma, haemangioma Enterogen cysta
Arteria pulmonalis aneurysma
Lipoma
Morgagni-sérv
Aorta ascendens aneurysma
5.6.2. A mediastinalis betegségek tünetei

A tünetek a patológiai elváltozások helyétől és nagyságától függően változatosak. Mintegy harmaduk
tünetmentes, amikor mellkasröntgen- vagy ernyőképszűrő vizsgálaton kiderül a betegség. A tünetek csak ritkán
(pl. egyes hormontermelő tumorok, myastheniás tünetek mögött meghúzódó thymoma esetében) függenek a
kóros folyamat természetétől. Az elváltozások döntően „nyomási‖ tüneteket okoznak. Gyakori tünet a
sternumban jelentkező nyomás, a retrosternalis, nemritkán anginaszerű fájdalom. A neurogén, valamint a
bordausuratióval járó daganatok övszerű gyöki fájdalmat okoznak. Az oesophagus érintettsége (daganat, reflux
oesophagitis) esetén nyelési fájdalom, dysphagia léphet fel.
A hörgők térfogat-nagyobbodás okozta összenyomása vagy beszűrődése a fő oka a stridoros dyspnoénak.

Jelentős terime esetén a nehézlégzéshez a tüdő restriktív jellegű ventilációs zavara is hozzájárulhat.
A köhögés többnyire száraz és inkább köhécselés jellegű. E nem jellegzetes tünet esetén, ha fekvő helyzetben
fokozódik – a hörgőkre nehezedő nyomó hatás miatt – mindig gondoljunk elülső–felső mediastinalis terime-
megnagyobbodásra is. A terime által beszűkített hörgőtől distalisan lévő tüdőterület atelectasiássá válhat, és
pneumonia is kialakulhat.
A centrális vénák összenyomódása révén gátlódik a jobb szívfélbe a vénás visszafolyás. Ez döntően a vena cava
superiort érinti. Leggyakrabban kissejtes tüdőrák felső mediastinalis nyirokcsomóáttéte okozza ezt a jellegzetes
tünetegyüttest, az ún. vena cava superior szindrómát. Jellemző a nyak, a fej és részben a felső testfél oedemás
duzzanata, a feszülésig kitöltött nyaki vénák és a fej cyanosisa. A mellkason mindig, a hason elsősorban a vena
azygos vena cava superiorba való beszájadzása alatti elzáródás esetén kitágult vénák láthatók. Ilyenkor ugyanis
a vena cava inferior rendszere felé terelődik a felsőtest vénás keringése.
A mellkason belül futó idegek nyomása is jellegzetes tüneteket vált ki. A rekeszideg nyomása általában
egyoldali rekeszbénulást okoz. A nervus laryngeus recurrens nyomása rekedtséget okoz. Bal oldali
hangszalagbénulás esetén az ok többnyire az aortaív alatti nyirokcsomó, bal tüdőfélből eredő, daganatos
megnagyobbodása, míg jobb oldali hangszalagbénulásnál a jobb oldali felső mediastinalis nyirokcsomók áttéti
daganatos megnagyobbodása. Jóindulatú terime-megnagyobbodás ritkán okoz hangszalagbénulást.
A nyakra is felterjedő mediastinalis daganat nyomhatja a ganglion stellatumot, és előidézheti a Horner-triász

tünetegyüttesét (myosis, ptosis, enophthalmus).
A nervus vagust nyomó terimék, illetve az arra ráterjedő folyamatok (rosszindulatú daganat, ritkán gyulladásos
folyamat) hányingert, hányást, diarrhoeát, hyperaciditást okozhatnak.
A magas lázzal, tachypnoéval, tachycardiával, nyelési zavarral járó kisfokú retrosternalis fájdalom, amely a
nyakba és az interscapularis térbe sugárzik, mediastinitisre, mediastinalis phlegmonéra hívja fel a figyelmet. Ez
sürgős sebészi beavatkozást (mediastinalis drenázs) is igényelhet.
76
A nyak középső–elülső részén észlelt subcutan emphysema mediastinalis emphysemára utalhat.
5.6.3. Kórisme, elkülönítő kórisme

A legfontosabb annak eldöntése, hogy jó vagy rosszindulatú folyamatról van-e szó. Az utóbbira a környező
szövetek beszűrődése egyértelműen utalhat.
Egyes társuló paraneoplasiás tünetek (pl. thymománál myasthenia gravis tünetei) vagy markerek [pl. a nem
seminomatosus malignus csírasejtes daganatok esetében a béta-humán choriogonadotropin (hCG) emelkedett
szintje] utalhat a terime-megnagyobbodás természetére, de a biztos kórismét a szövettan adja. Kivételt képezhet
a hyperparathyreoidismus nyilvánvaló tüneteivel járó parathyreoid adenoma.
A mediastinumban előforduló daganatok is okozhatnak paraneoplasiás tüneteket. Így pl. a thymoma myasthenia
gravist, vörösvérsejt-aplasiát, hypogammaglobulinaemiát okozhat, míg más daganatokra hormontermelésük
hívja fel a figyelmet.
Irodalom
1. Crystal, R.G., West, J.B., Weibel, E.R., Barnes, P.J.: The Lung. Scientific Foundations, Second Edition,
Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1997.
2. Magyar P., Hutás I., Vastag E. (szerk.): Pulmonológia. Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2002.
3. Mihóczy L.: Pulmonológia. In: Belgyógyászat. Tömör összefoglalás (Szerk.: Petrányi Gy.) Medicina
Könyvkiadó, Budapest, 2003, 53.
6. A has és a hasi szervek vizsgálata

A hasat két-két egymásra merőleges vonal segítségével kilenc tájékra osztjuk fel (1.19. ábra). A vertikális
vonalak a jobb és a bal medioclavicularis vonal, a horizontális vonalak a két bordaív legalsó pontjait
(subcostalis vonal) és a két spina iliaca anterior superiort (intertubercularis vonal) kötik össze egymással. Az
így létrejövő kilenc tájék a következő: bal oldalon fent a bal hypochondrium, középen a bal lumbalis, lent a bal
iliacalis vagy sigmatájék; középen fent az epigastrium, középen az umbilicalis tájék, lent a hypogastrium; jobb
oldalon fent a jobb hypochondrium, középen a jobb lumbalis, lent a jobb iliacalis vagy coecumtájék.
77
1.19. ábra. a) a has tájékai; b) a hasi szervek vetülete az elülső hasfalon (a vékonybelek nélkül); c) a vesék
vetülete a hát thoracolumbalis régiójában
6.1. A hasi betegségek kórelőzménye

A hasi szervek betegségére utaló kórelőzmény és a főbb tünetek leírása a 795. oldalon található.
A különböző szervek eltéréseinek tünettana az emésztőrendszer betegségeinek leírásánál található.
6.2. A has fizikális vizsgálata

6.2.1. A has megtekintése
A has fekvő helyzetben szabályos esetben a mellkassal azonos magasságban szimmetrikusan helyezkedik el.
Elhízottakon elődomborodhat, álló helyzetben kötényszerűen, redőben lóghat. Kövér egyéneken vagy szült
nőkön halvány, gyöngyházfényű, fehér vagy kissé pigmentált csíkok (striák) láthatók a has bőrén, a comb felső
lateralis oldalán, illetve a hónaljvonaltól sugárirányban a váll felé haladva. A csíkoltság elsősorban akkor
jelentkezik, ha az elhízás gyorsan alakult ki. A striák lividen elszíneződhetnek (pl. Cushing-szindróma). A
fanszőrzet férfiakon a mons pubisról felterjed a köldökig, nőkön azonban többnyire a mons pubison vízszintes
vonalban végződik.
A has bőrén általános tüneteken kívül (icterus, sápadtság, fertőző betegségek vagy egyéb bőrbetegségek
eruptiói, allergiás, gombás bőrjelenségek stb.) előzetes laparotomiák, sipolyok hegei is láthatók.
Májcirrhosisban csillagnaevusok, illetve a tágult vénás hálózat látható, amelynek jellegzetes formája a köldök
körüli vénás rajzolat: a caput Medusae.
Necrotizáló pancreatitisben a periumbilicalis terület halványkék elszíneződése látható (Cullen-jel).
A has megnagyobbodását elhízás, belekben lévő folyadék és gáz (meteorismus) vagy a hasüregben lévő
folyadék (ascites) egyaránt okozhatja.
78
Vékony hasfalon át elődomborodhatnak daganatok, nagy, göbös máj, tágult gyomor és bélkacs, gyulladásos
bélkonglomerátum (pl. ileitis terminalis), telt hólyag, terhes méh. A sérv állva vagy a has préselésekor tűnik
szembe.
Sérv a hasfali izomzat gyengesége nyomán keletkezik úgy, hogy a hasüreg tartalma (bél, cseplesz) a fali
peritoneumot maga előtt tolva a bőr alá boltosul. Klinikailag visszahelyezhető vagy nem helyezhető és kizárt
sérv különböztethető meg. A visszahelyezhető sérvre a puha, dobos kopogtatási hangot adó, préselésre,
köhögésre elődomborodó terime a jellemző. A kizáródott sérv kemény, érzékeny, fő tünete a bélelzáródás.
A has megtekintésekor a hasi légzés fokozódása is megfigyelhető; csökkenése a has betegségére utal.
Epigastrialis pulzáció a jobb szívkamra hypertrophiáját, illetve a hasi aorta aneurysmáját egyaránt jelentheti. A
has meningitisben behúzott lehet.
6.2.2. A has megtapintása

A tapintás módja
A hasi szervek fizikális vizsgálatának legfontosabb módszere a tapintás.
A has tapintásánál a betega hátán fekszik, a térdeit felhúzva, izmait elernyesztve. Az orvos a beteg jobb
oldalánál ül, arccal a beteg feje felé néz. Mind a beteg, mind a vizsgáló kényelmesen helyezkedjen el. Az orvos
keze legyen meleg, ne tartsa mereven; a vizsgálatot nem szabad erőszakosan végeznünk, mert az a beteget
védekezésre kényszeríti és megfeszíti a hasizmait. A tapintást igen óvatosan és a beteg által jelzett (fájdalmas)
területtől távolabb kezdjük el. Mindig két kézzel tapintsunk! A tapintást az egész tenyér ráhelyezésével,
ujjheggyel a vizsgálandó szerv irányában kell végeznünk. A vizsgálat során a beteg arcát is figyeljük; a betegek
egy része nem akar gyengének mutatkozni (disszimuláció), mások hevesen, „teátrálisan‖ viselkednek
(aggraváció); a tekintet és az arcjáték akaratlan változásai azonban elárulhatják a fájdalom helyét. A panaszt
okozó hasi régión kívül a has egész területét átvizsgáljuk (tapintás, kopogtatás stb.).
Bizonyos esetekben hasznosabb a vizsgálatot más helyzetben is elvégezni. A bordaív alatt elhelyezkedő
rezisztencia például álló helyzetben lejjebb csúszhat és a tapintás számára hozzáférhetőbbé válik. A bal oldali
sérv féljobbra vagy jobbra fektetés esetén jobban vizsgálható. A kismedencében lévő szervek tapintására
rectalis, illetve bimanuális nőgyógyászati vizsgálat szükséges.
Műfogások. A tapintás során a vizsgálatot könnyítő műfogásokat is alkalmazhatunk. Leggyakrabban a

lélegeztetést: a beteget mély belégzésre szólítjuk fel. A lélegeztetést nyitott szájjal végeztetjük, amelynek során
a beteg jobban elernyeszti a hasfalát. Kilégzésnél beljebb és mélyebbre tudunk hatolni, belégzéskor pedig meg
tudjuk állapítani, hogy a terime követi-e a légzőmozgást és ezáltal tájékozódhatunk a rekeszizomhoz való
kapcsolatáról.
Műfogás a hasizomzat megfeszítése is lehet. Ha a beteggel a fejét vagy a törzsét (a karizmok segítsége nélkül)
felemeltetjük, hasizmai megfeszülnek. Ha a tapintott képlet a hasfal izomrétege alatt fekszik, nem tapintható
többé, ha viszont az izomréteg felett (pl. fibrolipoma) vagy abban (pl. m. rectus abdominis haematoma)
helyezkedik el, akkor tapintható marad, sőt gyakran kifejezettebbé is válik.
A hasizomzat megfeszítésének változata a köhögtetés is, amely részben a hasfali érzékenység helyének, részben
a sérv kimutatásában nyújthat segítséget.
A tapintásnak három kérdésre kell választ adnia: bizonyítható-e izomvédekezés, vagy nyomásérzékenység,
illetve tapintható-e rezisztencia?
A tapintás formái
Megkülönböztethető felületes és mély, valamint behatoló, bimanuális és ütögető tapintást.
Felületes tapintással a hasizomzat tónusát vizsgáljuk, amellyel izomvédekezésután kutatunk, amely diffúz vagy
körülírt hasi folyamatok és hashártyagyulladás (peritonitis) jele lehet. Súlyos esetben a hasfal izomzatának
fájdalmas feszülése a „deszkakeménység‖ fokát is elérheti (défense musculaire). A felületes tapintás
segítségével vizsgáljuk a hasfalban ülő daganatokat, a hasfali sérveket és kutatunk a nyomásérzékenység után.
79
Mély betapintással a hasüregben lévő rezisztenciákalakja, helyzete, mozgathatósága, környezetükhöz való

anatómiai viszonyavizsgálható. Megfigyelhető felszínük, szélük, határuk, nagyságuk, tömöttségük,
érzékenységük.
A tapintható rezisztencia hátterében a következő lehetőségek vethetők fel:
• élettani változás (pl. terhes uterus, telt húgyhólyag),
• gyulladásos folyamat (pl. diverticulitis, appendicitis, enteritis regionalis, cholecystitis),
• daganat,
• üreges zsiger elzáródása (pl. tágult bélkacs, prostatahypertrophia miatt tágult húgyhólyag), éreredetű
kórfolyamat (pl. aneurysma aortae abdominalis).
A légzőmozgást a legkifejezettebben közvetlenül a rekesz alatt lévő szervek (lép, máj, epehólyag), illetve a
rekesszel összekapaszkodó kóros terime követi.
A hashártya mögött lévő szervek nehezen mozgathatók, a vese általában nem tapintható, ha azonban mégis, úgy
követi a légzőmozgást. A vese, főleg ptosis esetén, ballotálható, vagyis másik kezünkkel a lumbocostalis
szögletből meglökve tapintó kezünkbe ütközik. A bélben lévő tumorok is mozgathatók. Ha azonban
környezetükre és a hasra terjednek, akkor rögzítetté válnak.
Behatoló tapintásnál ujjunkkal a mélybe hatolunk. Az eljárást mélyen lévő nyomásérzékenység kimutatására
alkalmazzuk.
Bimanuális (kétkezes) tapintással a szervek mozgathatóságát, illetve rögzítettségét vizsgáljuk; a kifejezést a

mindennapi gyakorlatban többnyire a nőgyógyászati úgynevezett belső vizsgálat megjelölésére használjuk.
Ütögető vagy ballotáló tapintásnálujjaink hirtelen, lökésszerű benyomásával nehezen hozzáférhető szervhez
ütközünk, pl. asciteses hasban így lehet tapintani a folyadékban „úszó‖ májat.
6.2.3. A rectalis digitalis vizsgálat

A rectalis vizsgálat a fizikális kórisme fontos része.
A vizsgálat technikája egyszerű, a beteg számára nem jelent megterhelést. A beteg helyzete a vizsgálat alatt
lehet háton fekvő, széttárt lábakkal és felhúzott térdekkel, vagy térd-könyök helyzetű. Legegyszerűbben
azonban oldalfekvésben végezhetjük. Bal kezünk két ujjával feltárjuk a végbélnyílást és megtekintjük. Ekkor
láthatjuk a környező bőr gyulladását, ekzemáját, a külső aranyeres csomókat, sipolyokat, distalis végbélfissurát.
A beteg hasának préselésekor a végbél záróizma ellazul, és ekkor a bevazelinozott gumikesztyűs kezünk
mutató- vagy középső ujjbegyével, majd ujjhegyével és enyhe rotációval a lehető legmagasabbra felhatolunk a
végbélbe.
A rectalis vizsgálat során megítélhetjük a sphincterizomzatot és annak tónusát, a m. levator ani izomzatának
hurokszerű elrendeződését az anuscsatorna hátsó és oldalsó falánál. A valvula analis inferiort puha, haránt
elhelyezkedő nyálkahártya-redőzetként érezhetjük, amint a vizsgáló ujjnak ütközik. Mély tapintáskor, ha a
farpofák, illetve a fartáj bőr alatti zsírszövete megengedi, tapinthatóvá válik a promontorium és kétoldalt a spina
ischiadica, ezek tájékozódási pontokként is szolgálnak. Körültapintunk, majd ujjunkat kifelé húzva a
körültapintást többször megismételjük, mert legfinomabban ujjbegyünkkel érezzük az esetleges elváltozásokat.
Nőknél az elülső falon át tapintjuk a méhszájat, férfiaknál a prostatát és az ondóhólyagot. Az elülső falat
bedomborítja, illetve azon át tapintható a kismedencében lévő folyadék. A belső aranyeres csomók sokszor
pendularis képletekként tapinthatók, a gyulladt nodusok rendszerint fájdalmasak.
A prostata vizsgálatánál figyelnünk kell a mirigy nagyságára, állományára, felszínére, a környező szövetekhez
való viszonyára (jól vagy nehezen határolható-e el a mirigyállomány). Vizsgáljuk azt is, hogy van-e
nyomásérzékenység és hogy a rectum prostatához hozzáfekvő részének nyálkahártyája szabadon elmozdítható-
e.
Jellegzetes tapintási eltérések: körülírt, kemény tapintatú csomók carcinomára gyanúsak, tésztaszerűen puha
tapintatú általános mirigy-megnagyobbodás prostatitisnek felelhet meg. Körülírt és a környezeténél melegebb,
tömött megnagyobbodásként tapintható elváltozás gennyes prostatitisre jellemző, amely nyomásra fájdalmas, és
80
tályogképződésnél a centrális beolvadás következményeként fluktuáció is érezhető. Gennyes prostatitis gyanúja

esetén a rectalis digitalis vizsgálatot óvatos, kíméletes módon végezzük!
Nodus haemorrhoidalis. A leggyakrabban észlelhető elváltozás az aranyeres csomó (nodus haemorrhoidalis).

A csomót vénatágulatok képezik, alig érzékeny, puha, vagy később gyulladt, fájdalmas, felszíne erodált
(hámfosztott), kis vérszivárgással, idült esetben nem helyezhető vissza, kemény, fibroticus.
Daganat. A végbél rosszindulatú daganata merev, egyenetlen felszínű, többnyire sáncolt szélű, a lument
szűkítő, gyakran vérzékeny terime. A polypus elmozdítható, de a rectum nyálkahártyájához rögzített, puha
képletként tapintható. Endoszkópos vizsgálat indokolt a képlet eltávolítására.
6.2.4. A has kopogtatása

A has felett a légtartalmú üreges szervekre (gyomor, vastagbelek) jellemző dobos (tympanicus) kopogtatási
hangot halljuk. Tömött szervek, például máj, lép, tumor, cysta felett vagy szabad hasűri folyadék esetén
tompulatot kapunk. Tompa kopogtatási hangot kapunk (cranialis irányban domború felső határral) a
kismedencéből kiemelkedő telt húgyhólyag és terhes méh felett is.
A máj kopogtatása
A májtompulat határa normális körülmények között a rekeszkupola magasságától lefelé a tüdő alsó határáig
relatív, az alsó tüdőhatártól a máj alsó széléig abszolút (1.20. ábra). Légtartalmú bélkacsok is fedhetik, ilyenkor
a máj tompulata megkisebbedhet. Ha a gázos belek felnyomják, élére fordítják a májat, tompulata a háton fekvő
betegben a jobb medioclavicularis vonalat követve a kopogtatás során teljesen el is tűnhet (de a tompulat a
hónaljvonalban ilyenkor is kimutatható!).
1.20. ábra. A máj kopogtatása. A caudalis irányba mutató nyíl mentén kopogtatjuk a máj felső határát és a
relatív májtompulatot (légtartó tüdőszövettel fedett májrészlet). A cranialis irányba mutató nyilak jelzik a máj
alsó határát és egyben az abszolút májtompulatra (tüdő által szabadon hagyott májrészlet) mutatnak
A májtompulat lejjebb kezdődhet tüdőtágulás (emphysema pulmonum) esetén, ilyenkor a rekeszizom mély
alapállása következtében nem csak az alsó határt észleljük mélyebben, hanem a felső határa is lejjebb kerül.
A bal májlebeny a bordaívtől nem fedve, az epigastrium mélyén húzódik a bal bordaív felé, amelyet kb. a
parasternalis vonal mentén ér el. Egészségesekben nem tapintható, mert puha és a felette lévő hasfal az inas
linea alba miatt feszes.
A májtompulat üreges hasi szerv (gyomor, vastagbelek) kilyukadása esetén eltűnik. Ennek során ugyanis szabad
levegő kerül a hasüregbe.
A natív röntgenkép igazolhatja a klinikai gyanút: álló helyzetben egyik vagy mindkét rekesz alatt sarló alakban
látható a szabad levegő (pneumoperitoneum). Ha a beteg általános állapota miatt csak fekvő helyzetben
vizsgálható, a szabad levegő a legmagasabb ponton, a has középső részében helyezkedik el, és a bélgázoktól,
illetve a gyomorban lévő levegőtől eltérően nincs szerkezete. Az úgynevezett fedett átfúródáskor (perforatio
obtecta) a fizikális vizsgálat során szabad levegőgyülem nem mutatható ki. A röntgenvizsgálat ilyen esetben a
perforációs nyílás környékét szabálytalan határú gázbuborékként ábrázolhatja.
A lép kopogtatása
81
A lép tompulatának kopogtatása során a beteget a jobb oldalára vagy féljobbjára fektetjük, és bal kezét a feje
fölé emeljük. A kopogtatást a középső hónaljvonalban felülről lefelé, mintegy a középső hónaljvonal rekesz
feletti részétől a köldök irányába húzódó képzeletbeli íven haladva, halk kopogtatással végezzük. Hangos
kopogtatáskor a vékony lépszövetet „átkopogtatva‖ a mögöttes légtartó szervek dobos hangját halljuk.
Normálisan a lép a IX–XI. bordák között fekszik, elől nem haladja meg az elülső hónaljvonalat.
Szabad hasűri folyadék (ascites)
A szabad hasűri folyadék a peritonealis üregben különböző okból (gyulladás, pangás, vérzés stb.) felhalmozódó
olyan folyadék, amely a testhelyzettől függően helyzetét szabadon változtatja, a nehézkedésnek megfelelően
mindig a „legmélyebb‖ hasüregi területet foglalja el.
Tapintással a hasűri folyadék állagáról (konzisztenciájáról) bizonyosodhatunk meg: lehet könnyen betapintható,
vagy sűrű, gennyes exsudatum esetén plasztikus tapintatú. A fluktuáció (hullámzás) jelenségének kiváltása is
segít az ascites kimutatásában: egyik kezünkkel a has egyik oldalát finoman ütögetve, a másik kezünk kinyújtott
tenyerét a has másik oldalára helyezve jól érezhetjük a folyadék hullámzását, amely vékony hasfal esetén a
hasfalon is megfigyelhető.
A hasi folyadékgyülemek vizsgálatában a kopogtatás a legjelentősebb. Hasüregi szabad folyadékgyülem

kimutatása csak abban az esetben egyszerű, ha az jelentős mennyiségű. Nagyfokú ascites esetében a has
elődomborodik, a hasfal annyira kitágul, hogy a köldök eltűnik. Idült esetben köldöksérv is kialakulhat,
elvékonyodott bőrrel fedve, amely usurálódhat. A hasűri nyomásfokozódás miatt a beteg a hasizmait nem képes
összehúzni. A szabad hasűri folyadék háton fekvő betegen a has két oldalán szimmetrikusan, felfelé homorú
határral végződő tompulatot ad a tompulat felett elhelyezkedő belek dobos hangjávalszemben (1.21. ábra). Ha a
beteget oldalra forgatjuk, a szabad hasűri folyadék tompulata a gravitációnak megfelelően elmozdul. A hasüreg
alsó részében helyet foglaló folyadék tompulatának vonala ekkor 90°-ban elmozdul a processus xiphoideus és a
symphysis közötti területen konkávvá válik (1.22. ábra). A letokolt folyadék és cysta nem követi a fentiekhez
hasonlóan a beteg forgatását, határa felfelé nem homorú, inkább domború. A háton fekvő betegben felfelé
konvex határú tompulatot ad a telt húgyhólyag vagy a terhes uterus, illetve a nagyobb ovariumdaganat. Kisebb
mennyiségű szabad hasűri folyadék kikopogtatása nem egyszerű. Ha a gyanúnk fennáll, de a szokványos
helyzetű vizsgálat nem igazol ascitest, megkísérelhetjük a folyadék kikopogtatását térd–könyök helyzetben is.
Ilyenkor a kisebb mennyiségű (néhány száz ml) folyadék a köldök körül mintegy tócsaként gyűlik össze.
82
1.21. ábra. A hasüregi szabad folyadékgyülem (ascites) vizsgálata kopogtatással. A folyadékgyülem határát
először a hátán fekvő betegen (fent), majd oldalfekvésben kopogtatjuk ki (lent)
1.22. ábra. A hasüregi szabad folyadékgyülem (ascites) határának jellegzetes, testhelyzettől függő elmozdulása
Hasi ultrahanggal még kis mennyiségű (~ 100 ml) szabad folyadék is megbízhatóan kimutatható.
Az ascites elkülönítő kórisméje
Az ascites hátterének tisztázásában a diagnosztikus haspunkció során nyert folyadékminta laboratóriumi

elemzése segíthet: a folyadék makroszkópos kinézete, fehérjetartalma, sejtszám és kvalitatív megoszlása, a
centrifugátum citológiai és beágyazással előkészített szövettani vizsgálata; bakteriológiai vizsgálatok: Gram- és
Ziehl–Nielssen-szerinti festés, illetve tenyésztés. A fehérjetartalom alapján elkülöníthető a transsudatum (< 25
g/l, illetve fajsúly: < 1016) az exsudatumtól (> 25 g/l, fajsúly: > 1016). A szérumalbumin/ascitesalbumin
grádiens (SAG), vizsgálata is értékes segítséget nyújthat a transsudatum (SAG: > 1,1 g/dl) és az exsudatum
(SAG: < 1,1 g/l) elkülönítésében.
Az ascites kialakulásában a következő tényezők szerepe alapvető:
• a vénás nyomás emelkedése, különösképpen a vena hepaticákban (transsudatum);
• a plazma kolloidozmotikus nyomásának csökkenése kis szérumalbuminszint miatt (transsudatum);
• nátriumretenció, amelynek leggyakoribb oka az aldoszteron fokozott képzése és/vagy hiányos inaktiválása
(transsudatum);
• a máj és a splanchnicus terület (belek) nyirokkeringésének akadályoztatása, amelynek következtében a

fokozott fehérje- és trigliceridtartalmú nyirok a hasüregbe ürül (chylascos: növekedett triglicerid- és
fehérjetartalom);
• a peritoneum kapillárisainak fokozott permeabilitása (pl. gyulladásos exsudatum).
A következő esetekben találhatunk ascitest:
Májcirrhosis vascularis dekompenzációjában (szalmasárga). Ascitesszel járó májcirrhosisban kialakulhat

„spontán‖ bakteriális peritonitis is: súlyos esetekben zavaros, gennyes exsudatum.
83
Cardialis dekompenzációban mint az általános hydrops (szalmasárga transsudatum) részjelenségét. A pangásos

jellegű ascites (transsudatum) ritka esete a Pick-féle pseudocirrhosis, amelynek oka az, hogy a májvénákat
pericardialis összenövések összenyomják.
Peritoneumra terjedő hasi tumorok (exsudatum), carcinomatosis (véres exsudatum, chylascos), pseudomyxoma
peritonei (mucinosus), nyirokcsomókat és nyirokutakat roncsoló malignus lymphoma, egyéb eredetű áttét
(chylascos, exsudatum) esetében.
Nephrosis szindrómában.
Peritonitis tuberculosában (lehet tiszta, zavaros, véres vagy chylosus folyadék).
Pylethrombosisban, amelyre az ascites gyors keletkezése jellemző.
Venae hepaticae thrombosisban fájdalmas májmegnagyobbodás, icterus kíséretében [Budd–Chiari-szindróma

(transsudatum/exsudatum)].
Fehérje- és kalóriahiányos malnutritio (kwashiorkor), fehérjevesztéses enteropathia (transsudatum),

vitaminhiányos állapot (nedves beriberi) eseteiben.
Egyéb, ritkábban előforduló esetek: myxoedema, Meigs-szindróma (benignus petefészek-adenoma +

hydrothorax), elsődleges amyloidosis.
Iatrogén eredetű: hasi sebészi beavatkozás (aortaműtét, hasi nyirokcsomó-biopszia, ritkán sympathectomia)
után is előfordulhat.
6.2.5. A has meghallgatása

A has meghallgatása rendszerint sztetoszkóppal vagy fonendoszkóppal történik, néha azonban a has
hangjelenségeit segédeszköz nélkül, sőt messziről is hallhatjuk. Ha bélmozgások vannak, mindig hallunk korgó
hangokat (borborygmi).
Paralyticus ileusban a belek némultak (paralysis), bélhang nem hallható. A tágult bélkacsokban pangó folyadék
ütögetésre loccsanó hangot (succussio) adhat. Loccsanást észlelünk éhgyomorra a pylorus szűkülete (stenosis)
esetén a gyomor felett, valamint általában atoniás gyomor (gastroplegia) felett étkezés után. A succussio
kiváltását elvégezhetjük úgy is, hogy a beteg hasát két oldalon két tenyerünk közé véve egy vagy két határozott,
de mégis kíméletes mozdulattal „megrántjuk‖, és figyeljük, hogy halljuk-e a jellegzetes loccsanást.
A bélcsatorna szűkületekor mechanikus ileus alakulhat ki, ilyenkor a szűkület feletti szakaszon a bélmozgás
először fokozódik, a szűkületen kompenzálólag nagyobb erővel kísérli meg a chymus átjuttatását (stenosis-
perisztaltika). Ilyenkor hallgatózva spriccelő hangot észlelünk, amely a folyadékkal, gázzal telt feszes belek
miatt csengő (metallikus) jellegű.
A tápcsatorna részletes vizsgálatát lásd a 7. fejezetben.
6.2.6. A szájüreg vizsgálata

A vizsgálat során megtekintjük az ajkakat és környéküket, észlelhetjük a jellegzetesen kis csoportokban
elhelyezkedő, gyulladt alapú, érzékeny herpeses hólyagcsákat (recidiváló herpes simplex), a szájzugi
berepedéseket, rhagasokat (cheilosis), amelyek B-vitamin-hiányos állapotokban, illetve úgynevezett
mélyharapásos állcsontállásban, valamint foghiány, illetve időskori, sorvadt mandibula esetén fordul elő
leggyakrabban. Az ajkakon feltűnhetnek apró kapilláristágulatok, amelyeket a nyelven, a nyelv alatti régióban
hasonló teleangiectasiák kísérhetnek és veleszületett érfejlődési rendellenességre utalnak (Osler–Rendu–Weber-
betegség). A szájüregbe tekintve megnézzük a beteg fogait, ínyét: a fogak alakja, szuvas fog, foghiány, protézis
típusa (kivehető, rögzített), gingivitis, gingivitis hyperplastica, ólomcsík, pyorrhoea alveolaris, parodontosis,
vérzékenység a harapási vonalban vagy egyebütt, aphtha stb. Nyelvlapoccal föltárva végignézzük a buccalis és
labialis nyálkahártyát (aphtha, mycosis).
A száj nyálkahártyájának és a nyelvnek lehetnek önálló betegségei (gyulladás, stomatitis aphthosa, daganat),
megbetegedésük azonban gyakrabban csak részjelensége a szervezet általános betegségének. Pl. Koplik-foltok a
kanyaró bevezető hurutos fázisában (a buccalis nyálkahártyán a moláris fogak zárási vonalának megfelelően kis
84
piros foltok kékesfehér középpel), vérzékeny gingivitis hyperplastica hátterében akut monocytás leukaemia
lehetősége is felvetődik.
A nyelv vizsgálatakor feltűnő lehet a lepedék, a gyulladás (pirosabb, a papillák duzzadtak, málnaszerűen
kiemelkedőek, pl. skarlátban) vagy sorvadás [a papillák elsimultak, de az elsimult nyálkahártya is lehet gyulladt,
pl. anaemia perniciosában (Hunter-glossitis) és achlorhydriában]. B-vitamin-hiányban is megfigyelhetünk
hasonló elváltozásokat a nyelven. Az úgynevezett térképnyelv (lingua geographica) achlorhydriában fordul elő.
Ilyen esetben a nyelv piros, fénylő, és elsimult felszínét szabálytalan szélű hosszanti, illetve kerek, élénkpiros,
többnyire érzékeny, felületes hámhiányok teszik térképhez hasonlatossá. Nagy folyadék- és sóveszteségben
(exsiccosis, sóvesztéses dehidráció) a nyelv és a szájnyálkahártya jellegzetesen „taplószáraz” és sokszor
szürkésbarna lepedékkel bevont. Száraz nyelv előfordul akkor is, ha a súlyos beteg állandóan nyitott szájjal
lélegzik. A lepedék lehet a nyelvháton, de ráterjedhet a szélekre is. Lepedékes a nyelv a tápcsatorna akut vagy
krónikus gyulladásos betegségeiben, valamint súlyos toxicosissal járó betegségekben (lázas fertőző betegségek,
uraemia). A fertőző betegségek közül jellegzetes a scarlatinában megfigyelhető málnanyelv. Hastyphusban és
kiütéses typhusban a nyelvet vastag, koromszerű (fuliginosus), piszkos lepedék fedheti, de a nyelv széle és
hegye piros marad. Jellegzetes elváltozásokat (soor) okoz a szájpenész (Candida albicans), amelyet legyengült,
immunhiányos, immunszuppresszív (glükokortikoidok, citosztatikumok) szerekkel, tartósan antibiotikumokkal
kezelt betegek nyelvén, garatján, garatívein figyelhetünk meg. Ilyenkor tejfehér, gyulladást alig okozó, az
érintett területről könnyen ledörzsölhető, foltos, de helyenként összefolyó lepedéket láthatunk. Barnáskékes,
foltos elszíneződés, pigmentáció figyelhető meg a szájnyálkahártyán Addison-kórban. Egyes betegségek a nyelv
nagyságában okoznak változást: pl. jelentősen megnövekedhet a nyelv tömege (macroglossia) elsődleges
amyloidosisban, acromegaliában, myxoedemában.
A szájüreg vizsgálatakor sor kerül a szájpad, a garat, a garatívek és a tonsillák megtekintésére is. A lágy
szájpad és a kemény szájpad határán, illetve a hátsó garatfalon körülírt, fájdalmas, aphthosus jellegű fekély
Kaposi-sarcomának felelhet meg és HIV-fertőzés rejtett fizikális jeleként értékelhető. A szájüregben előforduló
soor, leukoplakia trichinosa (többnyire a nyelv szélén és néha a szomszédos buccalis nyálkahártyán látható
fehéres, páfránylevélszerű szövettöbblet) a HIV-re jellemző immunszuppresszív állapotot tükrözik; a
szájpadláson, nyelven és ínyen előforduló fekélyek cryptococcosis, illetve histoplasmosis szájüregi megjelenése
is lehet. Fekélyes szájüregi elváltozást okozhat a szájnyálkahártya malignus epithelialis daganata is.
Jellegzetes képet ad a tüszős mandulagyulladás (tonsillitis follicularis): a duzzadt, előboltosuló mandulákból

gennyes csapocskák állnak ki, mint buzogányból a szögek. A gyulladt területeket összefüggő gennyes lepedék is
boríthatja pl. mononucleosis infectiosa torokgyulladása esetén. Jellegzetes volt a védőoltások bevezetése előtti
időben a torokgyík (diphtheria) álhártyás, piszkosfehér lepedéke.
Lepedékkel részben fedett fekélyeket láthatunk anginaulceromembranaceában (fusospirochaetosis, Plaut–

Vincent-angina, angina agranulocytotica) és a nyirokszövetből álló Waldeyer-féle gyűrű leukaemiás
beszűrődése során.
A száj és a garat nyirokrendszeréből a nyirokutak a submandibularis nyirokcsomókhoz vezetnek, és ha a

gyulladás ide is átterjed, ezek megduzzadnak, tapinthatóvá, illetve fájdalmassá válhatnak. Ha a mandibula alatt
egy- vagy kétoldalt tapinthatóvá válnak, akkor ennek okát a szájban, a torokban kell keresnünk azokon a
területeken, amelyek a nyirokerek gyűjtőterületének számítanak. Az elkülönítő kórisme szempontjából a
nyirokrendszer egyéb megbetegedései mérlegelendők (lymphadenitis tuberculosa, lymphogranulomatosis, non-
Hodgkin-lymphoma stb.). Feltűnően kemény, mandibula alatti, lapszerinti idült beszűrődéssel jár az
actinomycosis.
A tájék fizikális vizsgálatához hozzátartozik a nyálmirigyek megtekintése és tapintása (ggl. sublinguales, ggl.
submandibulares, ggl. parotides). Jellegzetes a savós nyálmirigygyulladás, a parotitis epidemica (mumps),
amely mindkét parotist érinti, de nem ritka az aszimmetrikus duzzanat sem. Kétoldali nyálmirigygyulladással
(sialoadenitis) járhat a szájszárazsággal (xerostomia) kísért Sjögren-szindróma. A purulens parotitis féloldali, és
leginkább rossz általános állapotú, alultáplált, elhanyagolt betegekben fordul elő. Olykor a nyálmirigy
duzzanatát a kivezetőcsőben megbúvó kő (sialolith) okozta pangás váltja ki, és az eltérés étkezéskor válik még
feltűnőbbé. Izolált nyálmirigyduzzanat esetén felvetődik a mirigyszövetből kiinduló daganat (malignus kevert
tumor, mucoepidermoid carcinoma) lehetősége is. A nyál- és könnymirigyek egyidejű, általában fájdalmatlan
megnagyobbodása a Mikulitz-szindróma, amelynek hátterében különböző szövettani eltérések találhatók
(lymphoma, sarcoidosis, leukaemia, idiopathiás lymphoepithelialis hyperplasia).
6.3. Az akut has fizikális vizsgálata
85
A részletes kórelőzmény ismerete fontos a kórisme megállapításához.
Pepticus fekély átfúródását megelőzheti a típusos fekélyes fájdalom. A nem szteroid gyulladásgátlók előzményi
panasz nélkül is okozhatnak heveny vérzést vagy átfúródást. Fokozatosan kialakuló székrekedés és hasmenéses
szakaszok váltakozása bélszűkületre, tumorra utalhat. Heveny appendicitis olykor a jobb fossa iliacában észlelt
múló fájdalmak, illetve érzékenység eredetét magyarázhatja.
Nők esetében fontos a részletes nőgyógyászati kórelőzmény ismerete (a menses jelentkezése, kimaradása,
korábbi nőgyógyászati, illetve hasi műtétek stb.); reprodukciós korban lévők esetében mindig gondoljunk a
méhen kívüli terhességre, illetve annak lehetséges szövődményeire (tubaruptura és -vérzés).
Bőséges, zsíros-fűszeres ételek fogyasztása, alkoholabúzus heveny pancreatitist okozhat. Bizonyos veleszületett
hyperlipidaemiák (I-es, V-ös típus) is hajlamosítanak heveny hasnyálmirigy-gyulladásra.
A beteg vizsgálatakor a hamuszürke, hideg verítékes arc, beesett, riadt tekintetű szemek súlyosan toxaemiás,
kiszáradt beteg benyomását keltik (facies hippocratica). Szapora, orrszárnyi légzés pneumoniára vagy súlyos
felső légúti fertőzésre utal még akkor is, ha fizikálisan a tüdők felett nem észlelünk kórosat. Magas láz és
izomgörcs húgyúti fertőzésre vagy cholangitisre utalhatnak. Normális hidráltsági állapot és pulzus, normális
testhőmérséklet és légzés sem zárja ki azonban súlyos hasi kórfolyamat fennállását.
A fizikális vizsgálat során az egész hasat tekintsük át. A sérvkapukat ellenőrizzük; a rectalis és a nőgyógyászati
bimanuális vizsgálat sem hagyható el. A has megtekintése során feltűnhet a has megnagyobbodása, distensiója.
Ha a belek gázosak, illetve nagyobb mennyiségű, szabad hasűri levegő esetén a kopogtatás során dobos
kopogtatási hangot hallunk. Folyadék (ascites) esetén a kopogtatás tompulatot (testhelyzettől függő, változó
határú) igazol.
A vékonybelek distensiója általában a köldök körül helyezkedik el, míg a vastagbelek distensiója inkább a has
oldalsó részét tölti ki. A vékonybél elzáródásakor, főképp vékonyabb hasfal esetén, a belek perisztaltikája,
merevedése is észlelhető, és olykor a jobb fossa iliaca felé irányuló mozgás is sejthető. Peritonitisben a hasi
légzés okozta hasfali kitérés csekély vagy elmaradhat a hasizmok reflexes megfeszülése következtében.
A tapintást finoman, a tenyerünkkel végezzük, hogy az enyhe érzékenységet is észlelhessük, és keressük a

hasfali védekezés jeleit is. Lehetőleg az érintett területtől távol kezdjük el a vizsgálatot. Körülírt érzékenység és
izomvédekezés az érintett hasi szerv feletti fali hashártya lokális gyulladására utal. Hyperaesthesia és
felengedési érzékenység peritonitis mellett szólnak. A felengedési érzékenységet a következőképpen vizsgáljuk:
a beteg által megjelölt, illetve a tájékozódási tapintás során azonosított hasűri érzékenység feletti területen
finoman betapintunk, az érintett intraabdominalis területre, rezisztenciára nyomást gyakorolunk, majd kezünket
hirtelen felemelve megszüntetjük a nyomást. Pozitív esetben a nyomás megszüntetésekor (a kéz felemelése
során) a beteg erősebb fájdalomról számol be, mint amíg a hasfalra nyomást gyakoroltunk.
Mély betapintást kevésbé tudunk elvégezni ott, ahol fájdalommal és izomvédekezéssel találkozunk. Ha a merev
hasfali izomvédekezés elfedi, csak jelzésszerűen érezhetjük a rezisztenciát. Diffúz peritonitisben az egész hasfal
merev, deszkakeménységűvé válik és érzékeny (défense musculaire). Fekély vagy levegőt tartalmazó hasi szerv
átfúródásakor a májtompulat eltűnik. Peritonitises merev hasfal esetén a hasfal ütögetése fájdalmas és nem nyújt
többlet adatot.
A has ismételt hallgatózása alapvető minden akut hasi kórkép vizsgálata során. Néma has peritonitist és
bélhűdést jelez. Fokozott perisztaltika kiváltotta élénkebb bélhangok bélelzáródásra utalnak, és ha jellegzetes
csengő, pendülő metallikus jelleget öltenek, támogatják a bélelzáródás kórisméjét. A fizikális vizsgálathoz
tartozik a szív és a tüdő vizsgálata is: szívritmuszavar (pl. pitvarfibrilláció), cardialis elégtelenség, pneumonia
tüneteit és fizikális jeleit kell keresnünk.
Kiegészítő képalkotó és laboratóriumi vizsgálatok: natív hasi felvétel (szabad levegő a rekeszek alatt,
nívóképződés a belekben, vesekő, epekő, meszes pancreas stb.), mellkasröntgen (pneumonia, pneumothorax,
aortaaneurysma), EKG (szívizom infarctus, ritmuszavarok), vérkép (fehérvérsejt, hemoglobin stb., kvalitatív
megoszlással: neutrophilszám), vizelet (üledék!), elektrolitok, kreatinin, urea, amiláz, lipáz (pancreatitis),
bilirubin, „májenzimek” stb. meghatározása.
Fájdalom észlelésekor az anatómiai mezők szerint a következő lehetőségek mérlegelése az elsődleges:
Regio epigastrica:
86
• A felengedési fájdalom kimutatható: epigastrialis peritonitis, fekélyátfúródás (deszkakemény hasfal), perforált

akut appendicitis vagy akut pancreatitis („puha‖ défense).
• Nincs felengedési fájdalom: nincs epigastrialis peritonitis, valószínűleg gastritis, enyhe fokú pancreatitis, akut
appendicitis (valószínűleg az elkövetkező 3-4 órában csak az appendixtájék mutat nyomásérzékenységet).
Kizáródott sérv, myocardialis infarctus, coma diabeticum, pneumonia, aneurysma dissecans aortae.
Regio umbilicalis:
• Akut fájdalom: akut appendicitis, kizáródott epigastrialis vagy köldöksérv.
Jobb oldali hypochondrium:
• Erős nyomási fájdalom, de a felengedési fájdalom hiányzik: cholelithiasis köves beékelődéssel.
• Felengedési fájdalom kiválható: akut cholecystitis (a m. rectus abd. lateralis szélén belül), ulcus duodeni fedett
átfúródása, akut appendicitis (a m. rectus abd. lateralis szélén kívül).
• Felengedési fájdalom hiányzik: pleuralis fájdalom (pneumonia, pleuritis), májérintettség (pangás, tályog).
Bal oldali hypochondrium:
• Felengedési fájdalom kiváltható: átfúródott gyomorfekély vagy jejunumdiverticulum, pancreatitis,

hyperlipidaemia.
• Felengedési fájdalom hiányzik: lépinfarctus, veseinfarctus, lépruptura, vastagbél-elzáródás, pancreatitis.
Jobb oldali fossa iliaca:
• Felengedési fájdalom kiváltható: appendicitis acuta.
• Felengedési fájdalom hiányzik: pyelitis, uretercolica, ileitis terminalis, pleuritis basalis, coecumcarcinoma,
lymphadenopathia, vena iliaca thrombosis.
• Nőkben: középidős fájdalom, ectopiás terhesség, ovariumcysta kocsánycsavarodása (torsio), salpingitis.
Bal oldali fossa iliaca:
• Felengedési fájdalom kiváltható: diverticulitis acuta, colon descendens carcinoma.
• Felengedési fájdalom hiányzik: ureterkő-colica, veseinfarctus, colon irritabile, coloncarcinoma.
• Nőkben: középidős fájdalom, ectopiás terhesség, ovariumcysta kocsánycsavarodása (torsio), salpingitis.
Regio suprapubica:
• Vizelet-elakadás, aneurysma dissecans.
A has minden régiójában jelentkező fájdalom:
• Felengedési fájdalom kiváltható: peritonitis diffusa.
• Felengedési fájdalom hiányzik: akut vékonybél-elzáródás (colicás fájdalmak, tartós hányás, lapos has, nincs
izomvédekezés; hegsérv, érzékeny sérvkapuk), krónikus vastagbél-ileus (carcinoma), uraemia, pancreatitis.
6.3.1. Peritonitis acuta diffusa

Legtöbbször az emésztőcsatorna átfúródása következtében alakul ki. Az átfúródást a beteg éles fájdalomként
észleli. A kezdetben helyi fájdalom hamar szétterjed a has más részére is, és az addigi esetleges szakaszos,
colicás jellege megszűnik, állandó fájdalom alakul ki.Ha a hólyag peritoneumára terjed, kínzó vizelési inger
jelentkezik, a belek peritoneumának gyulladása böfögésben, hányásban nyilvánul meg, a rekeszt borító
peritoneumé pedig csukláshoz vezet. A hasfal deszkakeménnyé válik (défense). A meteorismus fokozódik, a
keringés romlik, exsiccosis lép előtérbe. A pulzus szapora, filiformis, a nyelv bevont, az arc beesett, a szem
87
mélyen ül, az orr kihegyezett (facies abdominalis vagy hippocratica). Az átfúródás következtében szabad levegő
kerül a hasüregbe, a meteorismus is fokozódik, a májtompulat eltűnik.
Később shock képe alakul ki, a hőmérséklet szubnormális, a pulzus alig tapintható, a vérnyomás zuhan, a
beteget ellepi a hideg veríték. Bélhűdés következtében széklet, szelek nem távoznak, a has néma.
Ha nem átfúródás következtében jön létre, a jelek nem ilyen viharosak. Ilyenkor fontos korai jel a hasi légzés
megszűnése, a keringés romlása. A kórismét képalkotó vizsgálatok erősíthetik meg: üres hasi átvilágítás vagy
felvétel esetén a rekesz alatt levegőt észlelünk, a belekben nívókat.
6.4. A máj és az epeutak vizsgálata

6.4.1. Kórelőzmény és panaszok
A legfontosabb kórelőzményi adat a sárgaság. A sárgaságon kívül az esetek egy részében viszketés is
jelentkezik, amely az elzáródásos eredetű, direkt típusú hyperbilirubinaemiát kísérő epesav-felhalmozódás
következménye.
A sárgaság leírása a 808. oldalon található. A májbetegségek általános tüneteinek összefoglalása a 918. oldalon
olvasható.

A beteg megtekintése
A beteg megtekintésekor feltűnhet a sclerák és a bőr sárga elszíneződése (icterus). Hosszabb ideig tartó
elzáródás esetében a sárgaságnak zöldes színárnyalata (bilirubin → biliverdin átalakulás) lesz (verdin-icterus).
Inspectio során bőr- és nyálkahártyavérzés, vakarásnyom is látható (a kézujj körmeinek megfelelően

párhuzamosan futó és a kézujjak által elérhető területen észlelhető, részben excoriált, részben hyperaemiás
csíkok, illetve hosszan tartó elzáródásos sárgaság esetén hyperpigmentalt elszíneződés). A tumoros eredetű
(pancreasfej-carcinoma, ductus choledochus carcinoma, Vater-papilla-carcinoma) és hosszabb ideje fennálló
epeút-elzáródás esetén a sárgaság feketés árnyalatot, zöldes jelleget is ölthet (icterus melas). Hepatitis acuta
esetében pedig a sárgaság vöröses árnyalatú lehet és így rubinicterusként is ismert.
A krónikus májbetegség stádiumától függően jellegzetes egyéb fizikális tüneteket is megfigyelhetünk: a tenyér
thenar és hypothenar részén, valamint a talp nyomásnak kitett területén hyperaemiás bőrt (erythema palmare et
plantare),Dupuytren-contracturát, gynaecomastiát, csökkent szőrzetet (mellkasi tonzúra), hereatrophiát,
csillagszerű angiomákat [(csillag- vagy póknaevusok (naevi stellati et arachnoidales)], főleg az arcon és a
nyakon. Feltűnő lehet a beteg kellemetlen, jellegzetesen édeskés, halszagú lehelete (foetor hepaticus).
Porta-hypertonia esetében tágult collateralisok (caput Medusae) tűnhetnek szembe a hasfalon. Feltűnő lehet a
has elődomborodása, amely a belek fokozott légtartalmának (meteorismus), illetve jelentősebb mennyiségű
szabad hasűri folyadék (ascites) felhalmozódásának köszönhető.
Előrehaladott cirrhosisban jellegzetes a sovány, szinte cachexiás jellegű felső testfelet és az alsó végtagi
oedemától oszlopszerűvé duzzadt lábakat elválasztó, ascitestől elődomborodó has, amit sokszor szembetűnő és
elvékonyodott bőrrel fedett köldöksérv kísér.
A májbetegségre utaló külső jeleket a 7.34. táblázat foglalja össze.
A máj kopogtatása
A máj nagyságának meghatározása kopogtatás nélkül nem ad megbízható eredményt. Csak a máj felső
határának kikopogtatása dönti el, hogy a máj tapinthatóságát megnagyobbodás vagy helyzetváltozás okozza-e.
Nehéz tapintási viszonyok esetén a májtompulat alsó határának kopogtatása segíthet. Meteorismus előre és
felfelé fordítja a máj alsó részét úgy, hogy a májszélnek csak keskeny csíkja fekszik az elülső falon: a máj
élállásba kerül. Ilyenkor a májtompulat szűkülhet. Ha valamelyik légtartalmú hasi szerv átfúródása
következtében levegő jut a hasüregbe, a májtompulat eltűnik. Előfordulhat, hogy a flexura coli hepatica
beékelődik a máj és a rekeszizom közé (interpositio hepatodiaphragmatica) és a májtompulat elöl kopogtatva
eltűnik, de oldalt továbbra is megmarad. A beteg felállításával az interpositio megszűnhet és a májtompulat elől
88
is „visszatér‖. Ha panaszok (májtáji puffadás, bizonytalan, tompa fájdalom) is kísérik ezt az anatómiai helyzetet,
Chilaiditi-szindrómáról beszélünk.
A máj nagyságát a felső májhatár kopogtatása és az alsó májszél tapintása segítségével tudjuk megítélni. A
máj alsó széle normális körülmények között rendszerint nem tapintható, de sovány, astheniás egyéneknél
valamivel a jobb bordaív alá érhet és így elérhetővé válik. Lejjebb kerül a máj és így tapinthatóvá válik általános
visceroptosis, tüdőemphysema, jobb oldali pneumothorax vagy pleuralis folyadékgyülem (pangásos
transsudatum vagy gyulladásos/tumoros exsudatum) következtében.
A máj megnagyobbodása különböző fokú lehet, amelyet centiméterekben vagy harántujj nagyságban adunk
meg.
A máj tapintása
A tapintást fekvő helyzetű betegen végezzük. A vizsgáló a beteg jobb oldalán foglaljon helyet. A tapintást két
kézzel kezdjük a has két felének összehasonlítására. A máj a rekeszizomhoz rögzített (lig. coronarium hepatis et
lig. falciforme hepatis), ezért a légzőmozgásokat követi, és az alsó szél tapintását a beteg lélegeztetése közben
végezzük. Mindkét kezünket cranial felé kinyújtott ujjakkal könnyedén a has jobb oldalára helyezzük, a beteget
felszólítjuk, hogy vegyen mély lélegzetet, kilégzés közben igyekszünk ujjaink végével a hasba behatolni. A máj
tapintása a következő belégzésnél történik (1.23. ábra). A belégzés során tapintó ujjbegyeink a májszélnek
ütköznek és azon – mint egy síkos lépcsőfokon – a májfelszínre csúsznak. A máj tapintásakor érdemes a
csípőtaraj magasságától vagy akár a lig. inguinale sec. Pouparttól elindulni, mert így biztos, hogy még jelentős
májmegnagyobbodás esetén is a májszél alatt kezdjük a tapintást (1.24. ábra).
1.23. ábra. A máj tapintásának módja egy kézzel (a), illetve két kézzel (b). Mindkét esetben a belégzés során a
rekeszizommal lefelé mozduló máj(szél) felé toljuk ujjainkat. A kéz májszél felé mozgása a belégzéssel egy
időben történjék
89
1.24. ábra. A máj tapintását érdemes distalisan kezdeni, mert így elkerülhetjük, hogy jelentősebb
májmegnagyobbodás esetén a palpatio már a megnagyobbodott máj felszínén kezdődjék
A tapintással megállapíthatjuk a májszél jellegét, a máj nagyságát, alakját, felszínét, tömöttségét,

nyomásérzékenységét.
A máj alakjának megváltozása. Azok a folyamatok, amelyek az egész máj állományát érintik,
megváltoztathatják a máj alakját. A bal májlebeny izolált megnagyobbodását tumoráttétek esetében látjuk. A
Riedel-lebeny olyan anatómiai variáció, amely a máj jobb lebenyéből indul ki, nyelv alakú, 8–10 cm hosszú
nyúlványként elérheti a jobb csípőtaréj szomszédságát is, előre-hátra mozgatható, nyomásra nem érzékeny,
felszíne sima. A májjal való összefüggése olyan bizonytalan lehet, hogy tumor vagy nagy epehólyag gyanúját is
keltheti.
A máj felszínének megítélésekor ügyelnünk kell arra, hogy a hasfal kötőszövetének és zsírjának
egyenetlenségét ne a májfelszínnel azonosítsuk. Az elkülönítésben a hasfali izomzat megfeszítése segíthet:
ekkor a májfelszín tapintható eltérése „eltűnik‖, míg a hasfalban, illetve az epifascialisan elhelyezkedő terime
még szembetűnőbbé válik.
90
Az ép máj felszíne sima. Sima a pangásos máj, az amyloid- és zsírmáj felszíne és a vérképzőszervi betegségek
(leukaemiák, idült myeloproliferativ kórképek) során kialakuló májmegnagyobbodások többsége is.
Lymphomák esetében azonban kisebb-nagyobb gócos megjelenéssel is kell számolnunk. A cirrhoticus máj
felszíne durván egyenetlen lehet. Kisebb-nagyobb göbök, dudorok alakjában tapinthatók a májban a daganatos
áttétek. Tapintásuk fájdalmas lehet.
A máj széle és tömöttsége a máj szélének és felszínének tapintásakor érzett ellenállást mutatja. A normális
májszélet vékonynak mondjuk. A cirrhoticusos máj széle vékony, kemény, azaz éles. A pangásos máj, a zsírmáj
és az amyloidosisos máj széle vaskos, legömbölyített. A megnagyobbodott máj tömött állományú, kivétel a
zsírmáj és a Gaucher-máj. A zsírmáj tésztaszerű tapintási leletet ad. Kemény az amyloidosisos máj, porckemény
a májcarcinoma és a májfelszínt elérő áttétek.
A máj érzékenységét olyan módon vizsgáljuk, hogy bal tenyerünket a májat részben fedő jobb alsó bordákra
helyezzük és a jobb öklünkkel finoman ráütünk a bordákon nyugvó bal kézfejre. Akut hepatitisben és
cholecystitisben a beteg érzékenységet, fájdalmat jelez.
A tapintható és a megnagyobbodott máj érzékenységének egyik oka a májtok feszülése: az érzékenység annál
nagyobb, minél gyorsabban növekszik meg a máj. Hirtelen bekövetkező májpangás, már csekély
májnagyobbodás esetében is, nyomásérzékenységgel jár. A nyomásérzékenység másik oka gyulladásos
folyamat: akut hepatitis, cholangitis, májtályog. Többnyire a carcinomás göbök is nyomásérzékenyek.
Cirrhosisban a máj csak ritkán érzékeny, nem találunk érzékenységet zsírmájban és amyloidosisban sem.
A máj pulzációja. Az aortától átvett pulzációnak nincs klinikai jelentősége. A ritkán előforduló tricuspidalis
billentyűelégtelenségben a pulzussal egy idejű térfogat-növekedés felelős a máj pulzációjáért.
Hallgatózás a máj felett
A máj felszínét elérő és reaktív fibrines felrakódást (perihepatitis fibrinosa) okozó patológiai elváltozások
[tumorok, gyulladások (pl. Chlamydia, Neisseria gonorrhoeae okozta perihepatitis), infarctus], illetve
májbiopsziát követő fájdalom esetén dörzszörejt hallhatunk. A frictiós zörej a fonendoszkóp erőteljesebb
rányomásával hangosabbá válhat. A jobb bordaív által fedett májrészlet területét érintő fibrines felrakódás
okozta tünetek nehezen különíthetők el a recessus costodiaphragmaticus területét érintő pleuritistől, mivel a
májelváltozásokat pleuralis izgalom is kísérheti.
Pulzussal összefüggő systolés zörejt adhat az a. hepatica vascularis fejlődési eltérése, aneurysmája, szűkülete.
Ha a májtáji dörzszörejt systolés érzörej is kíséri, májcarcinoma vethető fel. Inkább az epigastrium területén és
főleg portalis hypertoniával járó májcirrhosis esetében fordul elő a sajátos jellegű vénás érzörej, amely mind
systoléban, mind pedig diastolében hallható, és leginkább halk, távolban lévő, mély tónusú búgócsigahangra
emlékeztet.
6.5. A lép vizsgálata

A lép tapintása történhet háton, oldal-, illetve féloldal-fekvésben. Háton fekvő betegnél bal kezünkkel hátulról
átfogjuk a bal alsó bordák területét és finoman előrenyomjuk. Jobb kezünk ugyanekkor végigtapintja a bal
elülső bordaív alatti területet. A vizsgálat során rendszerint a lélegeztetési technikát alkalmazzuk: a beteg
mélyeket lélegzik be és ki. Féloldal-fekvésben történő vizsgálat során a beteg bal karját a feje fölé emeli és kissé
felhúzza a térdeit. Ezt követően a 1.25. ábrán jelzett módon vizsgáljuk a bal bordaív alatti régiót. A normális
nagyságú lépet többnyire mély belégzésben sem tudjuk elérni, bár a mellkas alakja, a rekeszállás és hasi
distensio jelenléte vagy hiánya befolyásolhatja a vizsgálatot. Ha mély belégzés során a tapintó ujjunknak
rezisztencia ütközik és ha a X. borda területén kopogtatva légzést követő tompulatot találunk, nagy
valószínűséggel a lépről van szó. A lép mellett szól a nyelv alakú forma és az éles elülső szélen tapintható több,
kisebb-nagyobb bevágás (crena lienis), valamint a lekerekített, hátsó szél.
91
1.25. ábra. A lép tapintása bal féloldal-fekvésben
Nagyobb, kemény, illetve tömött tapintatú lépet találunk CML-ben, myelofibrosisban, polycytaemiában, CLL-
ben, Hodgkin-kórban, NHL-ben, krónikus (congenitalis) haemolyticus anaemiákban és májzsugorban.
Puha tapintatú lépmegnagyobbodással találkozhatunk fertőző megbetegedésekben, sepsisben, endocarditis

lentában, typhus abdominalisban, miliaris tbc-ben, akut haemolyticus anaemiákban, SLE-ben.
A lépmegnagyobbodás általában nem jár fájdalommal, de jelentős lépmegnagyobbodás (leukaemiákban) vagy

lépinfarctus esetében fájdalmassá is válhat a kísérő perisplenitis következtében.
Mérsékelt lépnagyobbodást észlelhetünk akut és krónikus vírushepatitisben; anaemia perniciosa, haemolyticus

anaemia, mononucleosis infectiosa, akut leukaemiák, cirrhosis esetében a lép majdnem mindig tapintható.
Májnagyobbodással járó nagy lépet (hepatosplenomegalia) a következő esetekben találunk: thalassaemia

maior, myelofibrosis, CML, CLL,polycytaemia vera, lymphogranulomatosis, Gaucher-kór, Niemann–Pick-féle
betegség, amyloidosis, portathrombosis, splenomegaliás cirrhosis, congenitalis lues, malária,
haemochromatosis.
A lép kopogtatása bal féloldal-fekvésben történik. A középső hónaljvonalban a tüdő (teljes éles, nem dobos
kopogtatási hang) alatt találjuk a felső határt jelző tompulatot és követjük a köldök irányába, míg a belek dobos
kopogtatási hangja meg nem jelenik. A lép kopogtatásánál vigyázzunk arra, hogy ne túl erősen kopogtassunk,
mert könnyen átkopogtathatjuk a lépszövetet, és a belek dobos hangját hallhatjuk. Normális körülmények között
a lép a IX–XI. borda között helyezkedik el.
Hallgatózás a lép felett: A lép tokjának gyulladásos folyamataiban [perisplenitis, steril (pl. CML-ben) vagy
sepsisben (pl. endocarditis infectiosában bekövetkező embolisatio következményeként) lépinfarctus] esetén a
fibrines izzadmány jellegzetes dörzszörejt ad, amely többnyire belégzésben és kilégzésben is hallható, és
fájdalommal jár. Ha kiterjedtebb felületet érint, tapintani is lehet.
6.6. Az epehólyag vizsgálata

Az epehólyag leggyakoribb betegsége az epekövesség. Az epehólyagban ülő kövek csak az esetek kb.
egyharmadában okoznak panaszokat, míg az epeutakba került kövek gyakrabban.
Rendszerint bőségesebb étkezés után jelentkezik a jellegzetes epekőcolica. Az ok mechanikus epeelfolyási

akadály: a ductus cysticusba ékelődő vagy a ductus choledochusba jutó és ott részleges elzáródást kiváltó
kő/kövek. A fájdalom tartóssá vagy hullámzóvá válhat és hidegrázás, láz is kísérheti. A jobb bordaív alatti,
colicaszerű, a jobb hát felé kisugárzó fájdalom hányással az epeutak megbetegedésére utalnak. Előfordul, hogy
hasi panaszok, haspuffadás, flatulentia, teltségérzés, zsírintolerancia, azaz úgynevezett dyspepsiás panaszok
állnak előtérben.
Normális körülmények között az epehólyag nem tapintható. Tapinthatóvá válhat (a jobb medioclavicularis
vonalban vagy ettől lateralisan) hydrops, empyema, epekő, epehólyag- vagy pancreasdaganat esetén.
92
Ha a megnagyobbodást folyadékgyülem okozza, úgy a hólyagfundus sima, félgömb, gömb vagy körte alakú,
olykor oldalirányban ingaszerűen elmozdítható tumor alakjában tapintható, amely a légzést követi.
Hasnyálmirigyfej-, Vater-papilla-, ductus choledochus rák esetében gyakran fájdalmatlanul megnagyobbodott

epehólyag tapintható (Courvoisier-tünet).
Az epehólyag gyulladásos megbetegedéseinek felismerésére szolgál a Murphy-tünet (1.26. ábra): ha a beteg

hasát a jobb bordaív alatt a m. rectus medialis lateralis szélén mélyen tapintjuk, a beteg nem tud mélyen
belélegezni, mivel a rekeszizom a fájdalmas epehólyag érintésére reflektorikusan összehúzódik. Hasonló elven
alapul az elhízottakon alkalmazott Chiray-féle műfogás: a beteget bal oldalfekvésben vizsgáljuk; a beteg mögé
állva jobb kezünk behajlított ujjaival a jobb bordaív alá nyúlva mély és gyors belégzésre szólítjuk fel. Pozitív
esetben a beteg a belégzés során fájdalmat jelez, sőt olykor a fájdalom miatt a belégzés meg is akadhat.
1.26. ábra. a) Chiray-féle műfogás; b) Murphy-tünet kiváltása
Gyulladás esetén az epehólyag tapintása fájdalmas; akut empyémában défense jelei is észlelhetők.
6.6.1. Az epehólyagtáji fájdalom elkülönítő kórisméje

Jobb oldali pleuritis diaphragmatica esetében az epehólyag nem tapintható, a fájdalom a légzéssel jár együtt, a
mellkas röntgenvizsgálata, illetve hasi ultrahang tisztázza a kórképet.
Ulcus duodeni esetében a fájdalom punctum maximuma rendszerint az epigastriumban van, de nemritkán az
epehólyag tájékára sugárzik ki: keletkezése gyakran az étkezésekkel függ össze, alkáli adagolására csökken
vagy megszűnik.
Akut pancreatitisben a fájdalom punctum maximuma ugyancsak az epigastriumban van: kétes esetekben a
vérből és a vizeletből történő enzimmeghatározás (lipáz, amiláz) és képalkotó vizsgálat tisztázza a kórképet.
Jobb oldali vesekőbetegség esetében a fájdalom a lágyék felé sugárzik, a vizeletben gyakori a haematuria.
93
Jobb oldali pyelitisnél a fájdalom a lumbalis tájékon kifejezett, és pyuria mutatható ki.
Felcsapott appendix gyulladásakor a panaszok a has nagyobb részére terjednek ki.
Herpes zoster esetében a bőreruptiók megjelenése, ha késve is, de magyarázatot ad a fájdalom okára.
Akut porphyria is okozhat colicaszerű fájdalmat az epehólyag tájékán.
Koszorúérthrombosis (főleg inferior vagy posterior fali elhelyezkedésű szívizom infarctus esetében) is okozhat
erős hányással kísért heveny fájdalmat az epehólyag tájékán.
6.7. A hasnyálmirigy vizsgálata

6.7.1. Kórelőzmény
A hasnyálmirigy betegségeinek előzményi adatai között gyakori az epekőbetegség, az idült alkoholizmus, az
ulcus, a hypertriglyceridaemia, a korábban lezajlott pancreatitis. Ritkábban egyéb anyagcsere-betegségek is
állhatnak a háttérben, amelyek hajlamosítanak heveny pancreatitisre: hyperparathyreoidismus,
haemochromatosis, diabeteses ketoacidosis, hypercalcaemia.
A betegek panaszai a következők lehetnek:
Epigastrialis jellegű fájdalom, amely rendszerint övszerűen a hát bal oldala felé sugárzik ki. A fájdalom
erőssége különböző. Akut pancreatitisben, pancreasnecrosisban a legnagyobb, a hasi katasztrófa jellegzetes
tüneteivel jár (hányás, shock, meteorismus); erős fájdalmat okoz és hányással jár a pancreaskő okozta elzáródás.
A pancreasrák kezdetben nem jár érdemi panaszokkal, alattomos betegség, előrehaladott állapotban azonban
akár 80%-ban is változó mértékű epigastrialis fájdalmat okoz, amely általában fekvő helyzetben a legerősebb és
felüléskor, valamint előrehajláskor enyhülhet.
A kórismét néha megkönnyíti a jellegzetes Head-zóna kimutatása, amely övszerűen halad az epigastriumtól
balra a gerincig. Legegyszerűbben gombostű hegyével vizsgálható; a megadott zónában kifejezett fájdalmat
jelez a beteg. Az objektív tünetek közül a tapintható pancreas nagyon ritka.
Hosszabb ideig fennálló pancreasbetegségek esetében feltűnő a nagymérvű fogyás, amely cachexiához vezethet.
6.7.2. A hasnyálmirigy-betegségek fizikális eltérései, tünetei

A hasnyálmirigy anatómiai helyzeténél fogva kopogtatással hozzáférhetetlen, tapintással is csak bizonytalan
adat nyerhető [jelentős pancreascysta, illetve kemény, alapjához rögzített malignus tumor (legtöbbször
carcinoma) gyanúja vetődhet fel leginkább].
Fájdalmatlan, tapintható, nagy epehólyag és elzáródásos icterus (Courvoisier-tünet) pancreasfejrákra utal.
A hasnyálmirigy-betegségek klinikai tünetei a következők:
Akut pancreatitis. Hirtelen kialakuló epigastrialis, többnyire a bal oldal felé kisugárzó fájdalom, hányás,
meteorismus, az esetek nagy részében collapsus, akut hasi katasztrófa képe, rendszerint défense nélkül. Gyakori
a sárgaság. Részletek a 987. oldalon találhatók.
Krónikus pancreatitis (obstruktív és kalcifikáló krónikus pancreatitis). Intermittáló epigastrialis fájdalom,

nagymennyiségű, pépes széklet, steatorrhoea, creatorrhoea, fogyás, cachexia. Néha hyperglykaemia,
glycosuria.
Az idült pancreatitis tüneteit a 993. oldalon foglaltuk össze.
Pancreasrák. Fogyás, gyakran kínzó, tompa epigastrialis fájdalom. A pancreasfej carcinomája esetében
elzáródásos sárgaság, acholiás széklet és tapintható epehólyag. A klinikai tünetek leírása az 1030. oldalon
olvasható.
6.8. A vese vizsgálata
94
Számos esetben az előzetes betegségek is adhatnak felvilágosítást a vese betegségéről. Így bizonyos vesebajokat
különböző megbetegedések előzhetnek meg, pl. az akut nephritist tonsillitis, felső légúti gyulladások, rheumás
láz, scarlatina, pneumonia stb. Az előrehaladott tuberculosis ismerete a vesetuberculosis felismerésében lehet
értékes, az idült gennyedés a vese amyloidosisára utalhat. A pyelonephritis szempontjából is fontos, hogy a
betegnek volt-e veseköve, cystitise: ilyenkor a típusos fájdalom, a vizelési panasz, a láz nyújthat anamnesztikus
felvilágosítást.
Vesebajokban gyakran előforduló panasz a gyengeség, a bágyadtság, az étvágytalanság. Gyakori a fejfájás is,
amely akut nephritisben mint a betegség korai tünete jelentkezik, míg krónikus hypertoniában tartósan
észlelhető. Heves fejfájás támadhat a szövődményes akut vagy idült nephrogen cerebralis szindrómákban. Az
uraemiának is jellegzetes tünete a fejfájás, a hányás, a hányinger és az émelygés. Hányás, hányinger keletkezhet
veseköves rohamban is. Az emésztőrendszeri tünetek között a hasmenés, ha valóban vesebajjal függ össze,
uraemiában fordul elő.
A vesetájék fájdalma legjellegzetesebb vesekő esetén: a vesetáji görcsös fájdalom a húgyutak mentén lefelé a
genitáliákba, a combba sugárzik (1.27. ábra). Fájdalommal járnak a vese körüli gyulladásos folyamatok
(perinephritis, vese körüli tályog stb.), illetve az üregrendszer gyulladásai is.
1.27. ábra. a) A fájdalom helye vesegörcs (colica) esetén; b) az ureterkő anatómiai elhelyezkedésétől függően
jelentkező fájdalom típusos helye
A kórelőzmény adatai között szerepel a vizelet mennyiségének, színének változása is. Az oedema
keletkezésének kezdetét a betegek általában jól el tudják mondani, pl. akut nephritisben, nephrosis
szindrómában az arc duzzadását veszik észre legelőször.
6.8.2. Megtekintés, tapintás

Megtekintéskor a beteg sápadtsága tűnik fel. Oka lehet a bőr ereinek összehúzódása, idült formákban a kísérő
anaemia; veseelégtelenség esetében a bőr jellegzetes sápadt-sárgás színű. A sárgás színt elsősorban a
napfénynek kitett helyeken láthatjuk. A jelenség oka az, hogy a súlyosan beteg vese az urokromogént kellő
mennyiségben nem tudja sem kiválasztani, sem oxidálni. Az urokromogén részben a bőrben retineálódik, és a
napfénynek (ibolyántúli sugaraknak) kitett területeken urokrómmá, sárga színű festékké oxidálódik.
95
Az oedema megtekintéssel és tapintással is felderíthető. Oedemát több vesebajban találhatunk: legnagyobb

mértékben nephrosis szindrómában és akut nephritisben. Krónikus nephritisben, más vesebajokban – pl.
Kimmelstiel– Wilson-szindrómában – is előfordul, de ritkábban. A vese eredetű oedema az egész testen
helyezkedik el, és leginkább ott jelenik meg, ahol a kötőszövet lazasága kedvez folyadékgyülemek
keletkezésének, pl. az arcon, szemhéjakon. Ez az oedema alig követi a nehézkedési törvényeket, szemben a szív
eredetűvel, amelyre az jellemző, hogy azokon a helyeken jelentkezik, ahol a vénás nyomás növekedett: fennjáró
betegekben a lábszáron, fekvőbetegekben a deréktájon.
A légzés vizsgálatakor a dyspnoe a vesebajhoz csatlakozó és nem ritka cardialis dekompenzációra hívhatja fel
figyelmünket, míg a Kussmaul-féle acidoticus, nagy amplitúdójú légzés az uraemia jele lehet.
Tapintással tájékozódni tudunk a vese helyzetéről, nagyságáról, állományáról, felszínéről. A vese tapintásakor
a fekvő betegen egyik kezünket volaris felszínével felfelé a beteg alatt a costovertebralis tájon helyezzük el. A
másik kezünket a hasra tesszük az előző kézzel szemben. A has feletti kézzel a vesének megfelelő helyet
gondosan végigtapintjuk, és tájékozódunk arról, hogy a vese tapintható-e. Ha igen, akkor meghatározzuk alsó
pólusának a bordaívhez vagy a crista ileihez viszonyított helyét, tájékozódunk a vese nagyságáról, felszínéről és
megfigyeljük, hogy követi-e a légzőmozgásokat. A vese ballotálásakor két kezünket egymás irányába
mozgatjuk el, a háton elhelyezett kezünkkel a vesét felfelé mozgatva mintegy a tapintó kezünk alá tereljük. Alsó
kezünk fel-le mozgását a vese rendszerint jól követi: a vese jól ballotálható.
Normális körülmények között a vese általában nem tapintható. Soványabb betegekben azonban elsősorban a
normálisan is mélyebben fekvő jobb vese alsó pólusa tapinthatóvá válik, főleg mély belégzéskor.
Annak eldöntésére, hogy a tapintott képlet valóban a vese-e, felvilágosítást adhat az, hogy a vesék erélyesebb
tapintására a beteg proteinuriássá válhat. Vese mellett szól a típusos alak is, de bal oldalon a lép is lehet. A vese
megnagyobbodhat hydronephrosis, tumor vagy polycystás eltérés esetén.
Kétoldali vesemegnagyobbodás polycystás vese, illetve kétoldali hydronephrosis gyanúját veti fel.
A vese körüli gyulladások (pl. paranephriticus tályog, perinephritis) esetén a beteg vesének megfelelő oldalon a
deréktáj oedemás lehet. Fontos a lumbalis tájék ütögetése is, amellyel a vesetájék fájdalmasságáról
tájékozódhatunk. A vesék ugyanis inkább rázásra érzékenyek. A vizsgálatot úgy végezzük, hogy a beteget
felültetjük és a deréktájat kezünk ulnaris élével ismételten ütögetjük. Ajánlatos, hogy először tájékoztassuk a
beteget a tervezett ütögetésről és kezdetként gyenge ütést alkalmazzunk. Perinephritises folyamatok,
paranephriticus tályog, vesekő-pyelitis esetén a beteg ilyenkor fájdalmat jelezhet. A vesék percussiojának ún.
klasszikus formája ma már gyakorlatilag eltűnt a fizikális vizsgálatból, bár orvostörténelmi adat, hogy a
„régiek‖ ki tudták kopogtatni a veséket is. A hallgatózás (auscultatio) jelentősége azonban szinte mit sem
vesztett fontosságából, hiszen különösen hypertoniás vagy idős betegekben a fizikális vizsgálathoz
hozzátartozik a vesék felett az a. renalisok meghallgatása. Systolés zörej veseartéria-szűkület gyanúját veti fel.
A vesebetegségek fizikális vizsgálatának további szempontjai az 1059. oldalon találhatók.
6.8.3. A vérnyomás vizsgálata

A vese egyes megbetegedéseire a vérnyomás emelkedése jellemző lehet. Vérnyomás-emelkedést találunk
éreredetű vesebetegségekben (féloldali a. renalis szűkület, amely scleroticus alapon alakul ki és főleg idősebb
betegekben fordul elő; fiatalabb egyénekben fibromuscularis hyperplasia vezethet és tarthat fenn hypertoniát).
Az izoláltan vagy szisztémás betegség részjelenségeként megjelenő gyulladásos eredetű glomerulopathiák (pl.
poststreptococcalis akut glomerulonephritis, autoimmun kóreredetű glomerulonephritisek – pl. SLE, Wegener-
granulomatosis) többségében is megtalálható a magas vérnyomás. Hypertonia alakul ki a nephrosis
szindrómával járó vesebetegség második szakaszában, a nephritises tünetcsoport megjelenésekor. Krónikus
pyelonephritisben, interstitialis nephritisben az esetek kb. háromnegyed részében nő a vérnyomás. A terhességi
nephropathiák is vérnyomás-emelkedéssel járnak. A diabetes mellitusban kialakuló renalis microangiopathia
(intracapillaris glomerulosclerosis) okozta Kimmelstiel–Wilson-szindrómában szinte mindig, polycystás
veséknél általában az esetek kétharmadában található hypertonia. Akut veseelégtelenség egyik vezető tünete
lehet a magas vérnyomás és krónikus veseelégtenségben is gyakran található magas systolés és diastolés
nyomással jellemezhető, ún. rezisztencia típusú hypertonia. Nincs renalis hypertonia gócnephritisben,
vesedaganatokban, az amyloid vesék nephroticus jellegű alakjában.
6.8.4. Az ínreflexek viselkedése
96
Vesebetegekben, különösen akut nephritisben és anuria kialakulásakor az ínreflexek vizsgálata is szükséges.

Súlyosabb akut esetekben akár naponta kétszer is elvégzendő: az ínreflexek fokozottabbá válása figyelmeztető
jel lehet a fenyegető akut agynyomás-fokozódásra (eclampsiára), illetve uraemiára, míg az areflexia rendszerint
már súlyos uraemia jele.
6.8.5. A szemfenék vizsgálata

A szemfenéki elváltozások a vérnyomás magasságától és a hypertonia tartamától függenek. Magas diastolés
vérnyomással járó vesebajokban – különösen, ha azok hosszú ideig állnak fenn – a szemfenéki elváltozás
súlyos, és az értünetek mellett a retinán is kóros jelek (degeneráció, oedema, vattagomolyag jelenség,
papillaoedema stb.) fejlődhetnek ki. Minél rövidebb ideje áll fenn a vesebaj és minél kisebb fokú a vérnyomás
emelkedése, annál kevésbé találunk szemfenéki elváltozást. A szemfenéki elváltozások pontos megítélése és
leírása a diabeteses nephropathia elkülönítő kórisméjében különösen fontos.
6.8.6. A vizelet vizsgálata

A vizelet mennyisége normálisan 24 óra alatt 1000–2000 ml közötti. Ha a vizelet mennyisége 500 ml-nél
kisebb, oliguriáról, ha 3000 ml-nél nagyobb, polyuriáról beszélünk.Anuriás a beteg akkor, ha a vizelet
mennyisége kevesebb mint 100 ml/24 óra.
A valódi anuriától el kell különíteni a hólyag kiürítésének zavarát és az ureter mechanikus elzáródását (ál-
anuriák). A hólyag térfogata 200–400 ml. Ha a hólyag megtelik, a hólyagfal feszülése következtében reflexes
vizelési inger jelentkezik. Ez az inger naponta – különböző körülményektől, pl. megszokástól is függően – 4-5-
ször mutatkozik, többszöri jelentkezése a pollakisuria. Ez a rendellenesség járhat polyuriával, normális
vizeletmennyiséggel és oliguriával; többnyire a húgyutak gyulladásával (pl. cystitis), illetve a vizeletelfolyás
akadályozottságával (pl. prostatahypertrophia) függ össze.
A hólyag kiürítésének zavara. A prostata hypertrophiája, daganatok, idegrendszeri betegségek következtében,

gyógyszerek, pl. morfin, parasympatholyticumok (atropin és származékai; chinidin) hatására, mellékhatására a
beteg nem ürít vizeletet. Ha hólyag eredetű „anuriáról‖ van szó, az fizikálisan eldönthető. Ha csak a vizeletürítés
zavara az oka a vizelethiánynak, katéterezésre kapunk vizeletet. Minden esetben, ha a beteg nem ürít vizeletet és
a katéter felhelyezése sikertelen, suprapubicus hólyagpunkció szükséges.
Mindkét ureter mechanikus elzáródása (pl. kétoldali ureterkő, kismedencei tumorok, esetleg lekötés) szintén
anuriát okoz.
Az anuria okait az 1.13. táblázat, az oliguria okait a 1.14. táblázat, a polyuria okait pedig az 1.15. táblázat
foglalja össze.
Nycturia. Egészséges egyén normális folyadékfelvétel mellett éjjel nem vizel, a vizelettermelés is kevesebb
éjjel, mint nappal. Ha a vizelet mennyisége éjjel annyi, vagy több, mint nappal, nycturiáról beszélünk. Előfordul
cardialis dekompenzációban: nappal a fennjáró betegben a vénás pangás fokozódása miatt vízretenció,
oedemaképződés és ennek következtében oliguria van, míg éjjel a vénás pangás csökken, a retineált víz
felszívódik és kiürül. A „kényszer‖-polyuriák (diabetes insipidus, kompenzáló, ozmotikus polyuria stb.) és
prostatahypertrophia esetén a beteg éjjel és nappal egyformán polyuriás.
1.13. táblázat - 1.13. táblázat. Az anuria okai
akut nephritis
nephropathia gravidarum
krónikus nephritis, hypertonia betegség renalis szakaszának végső fázisa
tubularis–obstrukciós–necroticus vesebajok (akut tubularis necrosis), amelyeknek legjellemzőbb tünete éppen

az anuria
shock
reflexes, feltehetően a veseerek összehúzódása következtében, vesekő, vesén vagy a húgyutakon történő
97
beavatkozás
1.14. táblázat - 1.14. táblázat. Az oliguria okai
mindazon veseműködési zavar, amely anuriát is okozhat. A súlyos oliguria (24 óra alatt 100 ml alatti
vizeletmennyiség) klinikai hatásában azonos jelentőségű, mint az anuria
nephrosis szindróma
cardialis dekompenzáció
csökkent folyadékfelvétel (szomjazási exsiccosis)
fokozott extrarenalis folyadékleadás (izzadás, hányás, hasmenés, sóvesztés utáni exsiccosis, diabeteses coma,
Addison-kór stb.)
1.15. táblázat - 1.15. táblázat. A polyuria okai
vesebetegségben az ún. kompenzáló polyuriás szakban
bármilyen eredetű oedema kiürülésekor
diuretikus hatású vegyületek hatására. Ugyancsak fokozódik a diuresis, ha iv. nagyobb mennyiségben viszünk
be a szervezetbe el nem égő, ozmotikusan aktív anyagokat, mint pl. nádcukrot, inulint, mannitot, ureumot
(ozmotikus diuresis)
általában bizonyos fokú – ozmotikus jellegű – polyuriát találunk kezeletlen cukorbajban
a só- és vízforgalom regulációs zavaraiban, mint pl. diabetes insipidusban, Conn-szindrómában
akut veseelégtelenség polyuriás fázisában
egészséges emberben fokozott folyadékbevitel, alkoholtartalmú italok, koffein fogyasztása esetén
fiziológiásan is, az extracelluláris vízleadás csökkenésekor (pl. hidegben)
neurotikus polydipsia esetén
A vizelet vizsgálatának leírása részletesen az 1062. oldalon olvasható.
6.8.7. A veseszindrómák és a vese-betegségek kórisméje

A veseműködés elégtelensége
A veseműködés elégtelenségének biztos jele a GFR (clearance) csökkenése, amelyre a szérum kreatinin-
koncentrációjának növekedéséből következtethetünk.
A szérumkreatinin-szint növekedését ugyanis akkor észleljük, ha a GFR már 30 ml/min alá esik. Figyelembe
kell vennünk azt is, hogy a szérumkreatinin-szint fő meghatározója a veseműködés mellett az aktuális
izomtömeg (lean body mass) nagysága. Fontos ennek ismerete kissúlyú, illetve idős betegek esetén. A kreatinin
clearance becslésére a Cockroft-képletet használjuk (nőknél a számított értéket 0,85-dal kell szorozni).
GFR = 1,23 × (140 – életkor) × testsúly (kg) / szérumkreatinin (µmol/l)
A kreatininszinten kívül a veseműködés vizsgálatában az urea-nitrogén-koncentrációt is használjuk. Ha az urea-

nitrogén 15 mmol/l fölé nő, azotaemiáról van szó. Az azotaemia nem azonos az uraemiával. Az azotaemia
laboratóriumi jel, amely azt mutatja, hogy a nitrogéntartalmú vegyületek (kreatinin, kreatin, urea, húgysav,
aminosavak stb.; vagyis a plazma fehérjementesítését követően a szérumban visszamaradt nitrogéntartalmú
vegyületek) koncentrációja a szérumban megnő.
98
Az uraemia a veseelégtelenség következtében kialakult klinikai tünetcsoport. A kreatininszint növekedésének

mértéke és az uraemiás klinikai kép súlyossága között nincs párhuzam.
Az uraemia lehet akut és krónikus. Akut uraemia vagy akut veseelégtelenség vezető tünete az oliguria, illetve
anuria. A krónikus uraemia az idült veseelégtelenséghez vezető vesebajok III-IV. stádiuma, amely fokozatosan
alakul ki. A betegség folyamán mindig uraemiához vezet a krónikus nephritis, a krónikus pyelonephritis, az akut
nephritis malignus formája (rapid progresszív glomerulopathia), a benignus és malignus hypertonia renalis
fázisa, diabeteses nephropathia stb.
Az uraemia klinikai tünetei a betegség korai szakaszában nem jellegzetesek: gyengeség, fáradékonyság
mutatkozik. Később fokozatosan alakulnak ki a jellegzetes tünetek: a fejfájás, az étvágy romlása,émelygés,
hányás, hasmenés, afascicularis izomrángások és az uraemiáslehelet. A beteg sensoriuma sokáig megtartott, és
az uraemiás „coma‖ csak a betegség utolsó szakaszában jelenik meg. A betegek azonban már korábban
apathicussá, soporosussá válnak. A szellemi működések sokszor alig hanyatlanak. Súlyos és késői jel a
pericarditis vagy a pleuritis sicca. Anaemia, leukopenia vagy leukocytosis egyaránt előfordulhat. A bőr sárga
színe általában jól látható. Acidosis esetén Kussmaul-légzés, súlyosabb esetekben, különösen hypertoniás
betegekben Cheyne–Stokes-légzés is észlelhető.
Az uraemia tünetei között, különösen akut uraemiában, az ínreflexek is változnak. Először a központi
idegrendszer fokozott ingerlékenysége fejlődik ki, a patella- és Achilles-ín-reflexek élénkebbé válnak. Később
az ínreflexek élénksége folyamatosan csökken.
A veseelégtelenség a vesék „elsődleges‖ megbetegedése következtében jön létre (renalis veseelégtelenség). A

kiváltó okok között szerepelhetnek a vese saját artériájának betegségei (pl. az a. renalisok szűkülete, elzáródása,
gyulladása), a veseparenchymát ellátó kisebb artériák érintettsége (pl. polyarteritis nodosa), a glomerulusok
kórfolyamatai (pl. a különböző kóreredetű glomerulopathiák) és a tubulointerstitialis folyamatok
(pyelonephritis).
Előfordulhat azonban a veseműködés elégtelensége „elsődleges‖ vesebaj nélkül is. Ezekben az esetekben a
veseműködés zavarát ún. extrarenalis vagy praerenalis tényezők hozzák létre, pl. csökkent renalis átáramlást
eredményező kórélettani változások (szomjazás, hányás, hasmenés okozta exsiccosis, illetve sóvesztéses
dehidráció).
Postrenalis típusú veseelégtelenséghez vezethetnek a húgyúti (kétoldali ureterkő, daganatos leszorítás,

prostatahypertrophia stb.) által kiváltott elzáródásos kórképek.
Nephrosis szindrómáraa következő klinikai kép a jellemző: proteinuria (3,5 g/24 óra), hypoalbuminaemia (a
szérum fehérjetartalma 4 g% körül vagy az alatt van) és testszerte kifejezett oedema található. A
hypoalbuminaemián belül az A/G kvóciens 1-nél kisebb, a szérum koleszterinszintje növekedett, a
vérsejtsüllyedés gyorsult, a vese koncentrálóképessége jó, a vizelet fajsúlya a fehérjeérték levonása után is
magas, a Ckreatnormális vagy a normális feletti, vérnyomás-emelkedés nincs. Az üledékben egyes esetekben
lipoidtartalmú, kettős fénytörésű cylinderek találhatók.
Nephritis tünetcsoport. Fehérjevizelés, makro- vagy mikroszkópos haematuria mutatható ki. A

vizeletüledékben torz, úgynevezett dysmorph vörösvérsejteket, vörösvérsejt-cylindereket és hyalincylindereket
találunk. A vérnyomás emelkedik, a jellegzetes esetekben szemhéj körüli és arcoedema látható. A veseműködés
az enyhe esetekben lehet normális, a súlyosabbakban csökkent, csökken a koncentrálóképesség és csökken a
Ckreat is.
Belgyógyászati jellegű veseszindrómák
Akut vagy gyorsan (rapidan) progrediáló veseelégtelenség tünetcsoportja
Jellemzők: anuria, oliguria, igazoltan a közelmúltban kezdődő romló veseműködés (GFR), oedema, hypertonia,
haematuria, erythrocyta-cylinderek, pyuria.
Akut nephritis szindróma
Jellemzők: oliguria, haematuria, oedema, hypertonia, pangásos keringési elégtelenség, proteinuria, erythrocyta-
cylinderek, azotaemia.
Nephrosis szindróma
99
Jellemzők: oedema, jelentős proteinuria (> 3,5 g/24 h), hypoalbuminaemia, hyalincylinderek, hyperlipidaemia,
lipiduria, fokozott thrombosishajlam.
Tünetmentes vizeleteltérések csoportja
Jellemzők: (gyakran izoláltan meglévő) proteinuria (nem éri el a nephrosisban tapasztalt mennyiséget),
erythrocyturia, steril pyuria (tbc), cylindruria.
Idült veseelégtelenség tünetcsoportja
Jellemzők: több mint 3 hónapja fennálló azotaemia, tartósan meglévő uraemiára utaló tünetek, renalis
osteodystrophiára utaló tünetek, mindkét vese csökkent nagysága (UH), oliguria, polyuria, nycturia, oedema,
hypertonia, (többnyire) mikroszkópos haematuria, proteinuria, cylindruria, elektrolit (Na/K/Ca/P) -eltérések,
metabolikus acidosis, anaemia.
Renalis tubulopathia tünetcsoport
Jellemzők: polyuria, nycturia, enuresis, renalis osteodystrophia tünetei és eltérései, haematuria, tubularis
proteinuria, a tubularis transzportzavarok, elektrolitzavarok, nagy vesék (amyloid; UH).
Hypertonia
Jellemzők: systolés és diastolés hypertonia, proteinuria, cylindruria, azotaemia.
Belgyógyászati-urológiai veseszindrómák
Húgyúti fertőzés tünetcsoportja
Jellemzők: gyakori és parancsoló vizelési inger, láz, jelentős bacteriuria, egyértelműen patogén egyéb kórokozó
(gomba, protozoon), pyuria, fehérvérsejt (szemcsés) -cylinderek, haematuria, enyhe fokú proteinuria és
azotaemia, hólyag-, lágyék- és deréktáji fájdalom.
Vesekövesség
Jellemzők: haematuria, pyuria, vesegörcs, ureter-, lágyéktáji fájdalom (vesecolica, a kő elhelyezkedésétől

függően kisugárzó jelleggel), gyakoribb vizelési inger olykor parancsoló jelleggel, a beteg kórelőzményében
korábbi kőürítés, kő szerepelhet.
Húgyúti elfolyási zavar, elzáródás tünetcsoportja
Jellemzők: oliguria, anuria, polyuria, nycturia, dysuria, enuresis, vizeletretenció (vizelést követően is jelentős
mennyiségű hólyagtartalom), erőtlen, lassult vizeletsugár, nagy prostata, nagy vesék (hydronephrosis), tompa
oldalfájdalom, haematuria, pyuria.
Gócnephritis
A gócnephritis lényeges tünete a haematuria. A proteinuria minimális, csak a vér mennyiségének felel meg. A
gócnephritis nem okoz hypertoniát, oedemát, veseelégtelenséget. Jelentőségét az alapbetegség szabja meg;
annak gyógyulásával megszűnik.
Irodalom
1. Balogh Á.: Akut has. In: Differenciáldiagnosztikai kalauz. (Szerk.: Szarvas F.) 3. kiadás. Medicina
Könyvkiadó Rt., Budapest, 2006.
2. Bates, B.: A guide to physical examination and history taking. 6 th ed. J.B. Lippincott Co. Philadelphia, 1994.
3. DeGowin & DeGowin‘s Bedside Diagnostic Examination. 5th ed. MacMillan, 1987.
4. Forbes, C.D., Jackson W.F.: Klinikai belgyógyászat. Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, 1999.
5. Healey, P.M., Jacobson, E.J.: Common Medical Diagnoses: An algorythmic approach 3 th ed. W.B. Saunders
Company, 2000.
100
6. Lonovics J., Tulassay Zs., Varró V. (szerk.): Klinikai gastroenterologia. Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest,
2003.
7. Makó J., Sonkodi S.: Nephrologia. Springer Hungarica, 1995.
8. Tisher, C.C., Wilcox, C.S.: Nephrology. Williams & Wilkins, 1995.
9. Warrel, D.A., Cox, T.M., Firth, J.D., Benz, E.D., Jr. (eds): Oxford Textbook of Medicine, 4 th ed. Oxford
University Press, 2003.
7. A neuroendokrin rendszer és az anyagcsere

vizsgálata
Dr. Karádi István
7.1. Az endokrin beteg fizikális vizsgálata

Már a beteggel való első találkozás is fontos, hiszen az endokrin betegségek egy része feltűnő változásokat okoz
a beteg külsejében. A külső elváltozások esetleges előnytelen volta miatt a beteg vizsgálatakor az orvos tapintata
szükséges.
A reproduktív szervek működésére vonatkozó kérdések során még nagyobb tapintat szükséges (pl. menstruáció
ideje, szexuális élet egyéni variációi, abortuszok száma). A kérdezés előnyösebb bizalmas légkörben,
négyszemközt, oldva a beteg szégyenérzetét (pl. férfi hypogonadismus gyanúja esetén női személyzet jelenléte
zavaró tényező lehet). Meg kell kérdeznünk az első menses pontos idejét, gyakoriságát, a terhességek, szülések
és vetélések számát, kihordott terhesség esetén a laktáció körülményeit, illetve galactorrhoea esetleges
fennállását. Férfiak esetében tájékozódni kell a szexuális működésről, a született gyermekek számáról, az
erekciós zavarokról, esetleges andrológiai vizsgálatok eredményeiről.
A szőrnövekedés mindkét nemben kiemelt jelentőségű. A kóros testszőrzetet a nők gyakran eltávolítják, ezért
célzott kérdés szükséges a hirsutismus tisztázására. Férfiaknál a borotválkozások gyakorisága, a szőrnövekedés
erőssége hormonális működészavart jelezhet.
A kórelőzményben szereplő műtétek kóros endokrin működésre is utalhatnak. Strumectomia gyakori

következménye a hypothyreosis, amelyre esetleg évek múltán derül fény. Kétoldali adrenalectomia végleges
hypadreniát okoz, amely folyamatos hormonpótlást igényel. Egyoldali nephrectomia (pl. vesetumor miatt) során
az azonos oldali mellékvese eltávolítása abban az esetben okoz hypadreniát, ha a másik oldali mellékvese
hypoplasiás vagy más betegség következtében elpusztult. A cryptorchismus miatti műtéti beavatkozás az
endokrin rendszer fejlődési rendellenességére, esetleg kromoszóma-eltérésre utalhat. Néha csak kérdezésre derül
ki régebben elvégzett transsphenoidalis műtét, amely azonnal a hypophysis vizsgálatának fontosságára
irányíthatja figyelmünket.
A gyógyszerek mellékhatásai befolyásolhatják a neuroendokrin rendszer működését. A kortikoszteroidok néhány

hét alatt a beteg arcának kiszélesedését, vérteltségét okozzák, amelyet periorbitalis oedema kísérhet
(„holdvilágarc‖, a Cushing-szindróma részjelensége) (1.28. ábra). Férfiakban ösztrogén hatású gyógyszerek
szedése (pl. hormonérzékeny prostatacarcinoma esetén) a másodlagos nemi jelleg megváltozását és a bőr
ráncosodását és elvékonyodását váltja ki. A hormon-meghatározásokat számos gyógyszer befolyásolja.
Megváltoztathatják a hormonok plazmaszintjét közvetlenül, pl. a termelődésre vagy az távozásra gyakorolt
hatással, befolyásolhatják a hormonkötő fehérjék tulajdonságait (szulfonamidok a pajzsmirigyhormonok
esetében), de befolyásolhatják közvetlenül a meghatározásra alkalmazott módszerekkel is [pl. a szalicilátok
zavarják a vizelet vanilmandulasav (VMA) meghatározást].
101
1.28. ábra. Holdvilágarc Cushing-szindrómában
7.1.2. Az endokrin beteg megtekintése

Az endokrin beteg megtekintése segíti a gyors kórisme lehetőségét, hiszen a kóros hormonális működés a beteg
megjelenésében, testarányaiban, a bőr színében és minőségében olyan változásokat okoz, amelyeket a tapasztalt
vizsgáló rögtön felismer.
A hormonok jelentős része befolyásolja a növekedést és a testarányok kialakulását. Egészséges felnőtteken a

kinyújtott karok által meghatározott távolság (a középső ujjak végei között) megközelítően azonos a
testmagassággal. A talp–symphysis és symphysis–fejtető távolság is közel azonos. Ezek az arányok kóros
hormonális működésben megváltozhatnak. Pubertas praecox esetén rövid végtagokat észlelünk, a törzs
arányában hosszabb. A praepubertalis hypogonadismus hosszú végtagokkal jár, míg arányában a törzs rövidebb
(1.29. ábra). Az acromegalia az „acrák‖, a test végeinek feltűnő megnagyobbodásával, a kéz és a láb
megnövekedésével, az ujjak kolbászszerű megvastagodásával jár. A fej méretének növekedése a fogak közötti
távolság növekedésével, a nyelv (macroglossia) és az ajkak megvastagodásával jelentkezik (1.30. ábra). A
pubertás előtti növekedésihormon-túltermelés gigantismust okoz, amelyre az aránytalanul hosszú végtagok,
megnövekedett kéz, láb és kiugró áll jellemző. A kis testsúly a hormonháztartás zavarát jelezheti. Oka a
növekedési hormon elégtelen termelődése vagy hatástalansága, gonaddysgenesis, diabetes mellitus
gyermekkorban (Mauriac-szindróma), elsődleges hypothyreosis, hypoparathyreoidismus stb.
102
1.29. ábra. Praepubertalis hypogonadismus
1.30. ábra. Acromegaliás állkapocs és ajkak
A testsúly változása az endokrin betegségek széles skálájára jellemző. Típusos lehet a feltűnően jó étvágy
ellenére bekövetkező fogyás. A ritka helminthiasison kívül ez a jellemző diabetes mellitusra, valamint a
hyperthyreosisra. Hypadrenia esetén – a jellegzetes bőrszínváltozás mellett – az esetek egy részében soványodás
figyelhető meg. Elsősorban pszichiátriai kórképnek kell tekinteni a kóros hormonális működéssel is együtt járó
anorexia nervosát, amelyre a jelentős – gyakran befolyásolhatatlan – testsúlyvesztés jellemző. A testsúly
növekedése gyakori jelenség az endokrinológiai kórképekben. A hypothalamicus eredetű elhízásra az előrelógó
hason kívül a vastag végtagok jellemzőek. Cushing-kórban, illetve -szindrómában aránytalanul vékony
végtagok, megvastagodott törzs és nagy has látható a „holdvilágarc‖ mellett. Kortikoszteroidkezelés során
hetek-hónapok alatt hasonló elváltozások alakulhatnak ki. A lipodystrophia az alsó testfél elzsírosodásával és a
felsőtest lesoványodásával jár együtt, gyakran mutatható ki hormonális működészavar, diabetes mellitus is.
103
A bőrmegtekintésekor az endokrin betegségekre utaló elváltozások számos típusos jelét ismerhetjük fel. A bőr
nedvességtartalma, zsírossága és pigmenttartalma jellegzetesen megváltozhat. Hypothyreosisban myxoedema
jelentkezik, amely az interstitiumban fokozott fehérjetartalmú mucinosus anyag felszaporodásával jár, és a bőr
tészta tapintatúvá válik, de a benyomatot nem tartja meg. A myxoedema általában hypothyreosis súlyosabb
formái esetén elsősorban a periorbitalis régióban, a kézen, a lábon jelentkezik. A bőr sárgás-sápadt színezete az
anaemia, a csökkent vérátáramlás és a bőrben felszaporodó karotin következménye. Csökken a faggyúmirigyek
működése és jellegzetes a hámló – az alkar bőrén szinte korpádzó – bőrfelület. A mellékvesehormonok
csökkent, illetve fokozott működése jellegzetes, figyelemfelkeltő elváltozásokat okoz. Hypercorticalismusban a
fokozott glükokortikoidtermelés miatt a bőrben fehérjekatabolizmus jelentkezik, a kötőszövet gyengül és a
bőralja livid striák formájában előtűnik. A bíborvörös, más alkalommal rózsaszín csíkok (striák) elsősorban a
has, a comb, a felkar és az emlő bőrén jelentkeznek, és a fokozott glükokortikoid hatás megszűntével
elhalványodnak, kifehérednek, de tapinthatók maradnak (1.31. ábra). Terhességet követően a nők egy részében
hasonló, fehér, gyöngyházfényű striák alakulhatnak ki, illetve kövérség utáni jelentős fogyást követően is
hasonló jelenség figyelhető meg. A mellékvesekéreg-hormonok csökkent elválasztása (Addison-kór) a bőr
fokozott pigmentációjához vezet, amely a megnövekedett ACTH-szekréció miatti melanocyta-aktivációval függ
össze. A pigmentáció barnásszürke, és a napfénynek, illetve nyomásnak kitett bőrterületeken jelentkezik
fokozottabban (arc, kéz, ujjak, hajlatok, a tenyér redői és pl. a nadrágszíj nyomásának megfelelően a deréktájon)
(1.32. ábra). A szájnyálkahártyán buccalisan, illetve a nyelven is pigmentfoltok jelentkezhetnek (1.33. ábra). A
mamilla és a szeplők is pigmentáltabbá válnak és a frissen szerzett bőrhegek fokozottan pigmentálódnak. A bőr
száraz, a testszőrzet csökken.
1.31. ábra. Distensiós striák
1.32. ábra. Hyperpigmentalt tenyérvonalak Addison-kórban
104
1.33. ábra. Addison-pigmentáció a buccalis nyálkahártyán
Az endokrin betegségek jellegzetes változásokat okozhatnak a szőrzet mennyiségében és eloszlásában is. Az

emberi testfelületen vannak nemtől független szőrzetek, mint a szemöldök és a szempilla. Mindkét nemre
jellemző a hónaljszőrzet és a genitális szőrzet alsó része, ezek nemtől függetlenül fejlődnek ki, de praepubertalis
hypogonadismusban egyik nemben sem indul el fejlődésük. A masculin szőrzet az androgén hormonok hatására
alakul ki. Jellemző az erőteljes bajusz, szakáll, a végtagok, a mellkas szőrösödése és a genitális szőrzet
felterjedése a köldök felé. Hypothyreosisban a hónaljszőrzet kihullhat és a szemöldök lateralis része is
hiányozhat (Hertoghe-jel). Nőkön a fokozott szőrnövekedés lehet alkati, ilyen esetben elsősorban a végtagok
szőrzete növekszik fokozottan és hypertrichosisról beszélünk. Hirsutismus esetén masculin szőrzet alakul ki.
Fokozott bajusznövekedés, illetve szakáll jelenik meg, a genitális szőrzet rombusz alakúvá válik. Ilyen típusú
szőrzetváltozást számos endokrin kórképben észlelhetünk, pl. polycystás ovarium szindrómában, Cushing-
szindrómában. Virilismusról beszélünk, ha a hirsutismuson kívül egyéb masculin jelek is kialakulnak (clitoris
növekedése, mélyülő hang, acneképződés, amenorrhoea és férfias típusú kopaszodás). A virilismus
egyértelműen fokozott androgén hatásra utal (pl. androgéneket termelő tumor). Férfiakban a nőkre jellemző
másodlagos nemi jelleg jelei (pl. gynaecomastia) ösztrogéntúlsúlyt jelezhet, amelynek hátterében
hormontermelő tumor is állhat (1.34. ábra). Ha az androgének, illetve ösztrogének anyagcseréje károsodik,
egyénileg változó módon fokozott vagy csökkent szőrképződés egyaránt létrejöhet. Ezt figyelhetjük meg a
májműködés zavaraiban, például májcirrhosisban.
105
1.34. ábra. Gynaecomastia. A karon látható két csillagnaevus májcirrhosisra utal
A koponya nagysága főként örökletes tényezőkkel függ össze. Gigantismusban és acromegaliában a csontos
koponya megnövekedhet. Kis koponya jellemző a panhypopituitarismusra. Az endokrin eltérések egy része
jellegzetes változásokat okoz az arcon. Hypothyreosisban a jellegzetes sápadt bőrszín mellett periorbitalis
oedema, érdektelenséget tükröző arckifejezés, macroglossia, duzzadt ajkak figyelhetők meg. Cushing-kórban az
arc szőrös, acnékkal teli és vérbő; a hypophysis elülső lebenyének elégtelensége esetén vékony, száraz, ráncos
bőr alakul ki. Hyperthyreosisban az arc bőre fényesebb, nedvesebb, esetleg vértelt. Férfi hypogonadismusban
vékony, a szem körüli vékony ráncokkal tarkított arcbőr alakul ki.
7.1.3. Az endokrin mirigyek tapintása

A bőrfelszínhez közel elhelyezkedő endokrin szervek tapintással is megítélhetők. Az endokrin kórképek
megítélésében elsősorban a pajzsmirigy, a here és az emlő tapintása jelent kórjelző segítséget.
A pajzsmirigy tapintását a beteg mögé állva, mindkét kezünk mutató- és középső ujjával végezzük. Lehetséges
elölről is megtapintani a lebenyeket és az isthmust, ilyenkor a hüvelykujjainkat használjuk. Nyelés közben is
tapintsunk, mert gyakori, hogy a felfelé elmozduló pajzsmirigy állományában csak ilyenkor érezhetünk körülírt
szövettömörülést (göböt) (1.35. ábra). Fiziológiás körülmények között a pajzsmirigy puha, sima felszínű,
gyakran csak sejthető szövetként észlelhető. Ha körülírt elváltozás tapintható, fontos nagyságának,
állományának, rugalmasságának megítélése. Meghatározó jelentőségű a göbök és rezisztenciák
elmozgathatóságának, bőrrel való összekapaszkodásának pontos felmérése. Gondosan kell tapintanunk a
jugulumot, a musculus sternocleidomastoideus környékét, a supra- és infraclavicularis régiót, duzzadt
nyirokcsomót, esetleg összekapaszkodott nyirokcsomókat keresve. Ha a pajzsmirigy hiperfunkciós, vérellátása
fokozott, tapintással surranás észlelhető felette. A diffúz struma méretbeli változásának megítélésére az első
vizsgálatkor pontos nyakkörfogatot mérünk, hogy a későbbiekben a változásokat követni tudjuk.
106
1.35. ábra. A pajzsmirigy tapintása
A here tapintása, nagyságának és helyzetének megítélése fontos a nemi fejlődés és a nemi hormonháztartás
felmérésére. A herezacskó bőre pigmentált; a vizsgálatkor meg kell győződnünk arról, hogy mindkét herét
tartalmazza-e. A bal here kissé lejjebb helyezkedik el, ugyanis ezen az oldalon bővebb a vénás és lymphaticus
érrendszer. Ennek megfelelően varicokele (a here vénáinak veleszületett vagy szerzett tágulata) is gyakrabban
tapintható bal oldalon rugalmas kötegek formájában. A herét borító szövetlemezek között felgyülemlő savó
hozza létre a feszes duzzanatot okozó hydrokelét. Az egészséges here mintegy 15–25 cm3 térfogatú, feszes,
könnyen elmozdítható. A tumoros here nem érzékeny, duzzadt és súlyosabbnak tűnik az ellenoldalinál. A
mellékhere érzékenysége, duzzanata gyulladásos betegségre utalhat. Ha valamelyik herét nem találjuk meg a
scrotumban, az inguinalis táj megtapintása szükséges nem descendalt here, a cryptorchismus megítélésére. A
nyitott canalis inguinalis, illetve hernia inguinalis felismerése is tapintással lehetséges. A penisen megfigyeljük a
húgycsőnyílás helyzetét (van-e hypospadiasis vagy egyéb rendellenesség). A fityma hátrahúzásával a phimosis,
a frenulum breve congenitum és a gyulladásos jelenségek ismerhetők fel. Méretbeli eltérések is felhívhatják a
figyelmet kóros endokrin folyamatokra (pubertas praecox, hypogonadismus).
Az emlő gondos vizsgálata az endokrin eltérések felismerésén kívül a korai tumorkórismében is nagy
jelentőségű. A beteg által végzett önvizsgálat életmentő is lehet. Az emlő megtekintését és tapintását egyszerre
végzi a vizsgáló orvos. A beteg ülő vagy álló és fekvő helyzetében egyaránt elvégezzük a vizsgálatot.
Leengedett és felemelt karok mellett is megfigyeljük az emlő nagyságbeli eltérését, felszínét. Enyhe különbség a
két emlő között még fiziológiásnak tekinthető. A tejlécnek megfelelően a mamillák vonalában a hason szám
feletti mellbimbók maradványait – polythelia – észlelhetjük. Fontos megfigyelnünk a mellbimbó helyzetét, mert
a behúzódott mellbimbó a mögötte elhelyezkedő tumoros elváltozást jelezheti. Ez alkati is lehet, ekkor a
jelenség a vizsgált nőbeteg egész életében fennállt. A bimbó környékének hámfosztott, váladékozó,
pörkösödéssel járó elváltozása Paget-carcinoma jele lehet. A mell bőrének „plateau‖-képződése, visszahúzódása
gyakori fizikális tünet malignitás esetén. A bőr összekapaszkodása a tumorral, a nyirokpangás és a pórusok
tágulata okozza a „narancshéj‖-tünetet, amely a mélyben zajló daganatos elváltozásra utalhat. A tumoros
rezisztencia elmozdításakor a bőr sajátos ráncosodása észlelhető, ahogy a daganattal összekapaszkodott bőralja
gátolja a rezisztencia mozgását.
Minden mezőt gondosan áttapintunk, és a mamilla mögötti mirigyállomány óvatos összenyomásával győződünk
meg arról, hogy a betegnél nem váltható-e tejcsorgás, galactorrhoea. A laktáció időszakát leszámítva a
tejcsorgásnak jelentősége van, és számos endokrin kórkép (prolactinoma, hypothyreosis) kísérőjelensége lehet.
Véresen festenyzett váladék emlőcarcinomára utalhat, és részletes vizsgálatot tesz szükségessé.
A legfontosabb feladatunk a kóros rezisztenciák felismerése. Tumoros elváltozások leggyakrabban a külső-felső

negyedben fordulnak elő, ezt követi a mellbimbó körüli (subareolaris) mező. Ha körülírt képlet tapintható,
megítéljük annak állományát, tömöttségét. Ha folyadékot is tartalmaz, fluktuációt észlelünk. Ekkor az egyik
kezünk két ujjával rögzített göböt a másik kezünk mutatóujjával benyomjuk és rugalmasságát, illetve a
folyadéktartalom mozgását vizsgáljuk. Vizsgáljuk a bőraljához való rögzítettséget is. A tumoros elváltozások
általában fájdalmatlanok, az érzékenység gyulladásra utal, de nem zárja ki malignitás lehetőségét, ezért részletes
vizsgálata szükséges. Minden alkalommal kötelező az axillaris, valamint az infra- és supraclavicularis régió
tapintása és a kóros nyirokcsomók felfedése. Az emlőtumorok leggyakrabban az axillaris régióba adnak
áttéteket.
A férfiemlő csökevényes képlet, csak kicsiny mellbimbó és areola jellemzi. Ha az emlő növekedni kezd,
gynaecomastiáról van szó. Ennek fő oka az ösztrogén/androgén arány megváltozása az előbbi javára.
Ösztrogéntermelő mellékvese- vagy heretumor, choriogonadotrop hormont termelő szolid tumorok (here, tüdő,
máj) okozzák, illetve jellemző Klinefelter-szindrómára (47, XXY kariotípus). Időskorban fiziológiásan is kissé
megnagyobbodik az emlő, és prostatacarcinoma ösztrogénkezelésekor jelentős nagyságot érhet el. Az ösztrogén
lebontási zavara (alkoholizmus, cirrhosis hepatis) is gynaecomastiát okoz. Prolactinoma férfiban
emlőnövekedést, galactorrhoeát válthat ki. Férfiban az emlő féloldali növekedését ártatlan lipoma mellett
107
malignus folyamat okozhatja. A malignus folyamatra jellemző lehet a gyors növekedés, porckemény tapintat,
véres-savós váladék ürülése és az azonos oldali hónalji nyirokcsomó-megnagyobbodás.
7.2. Az anyagcsere-betegségek kórisméje

Szervezetünkben az anyagok folyamatosan cserélődnek. Ez olyan változó egyensúlyi állapot, amelyben a
lebontás (katabolizmus) és a felépítés (anabolizmus) rövid távon egyensúlyban van, miközben a szervek és
szövetek között a bélrendszeren keresztüli felszívódás, a légzés, a vérkeringés és nyirokkeringés útján
anyagforgalom zajlik. A fehérjék, zsírok, szénhidrátok és összetevőik, valamint az ásványi anyagok és
vitaminok fiziológiás körülmények között a vérben és a szövetekben meghatározott mennyiségben fordulnak
elő. Ennek az egyensúlyi állapotnak bármilyen okból (veleszületett, daganatos, immunológiai, környezeti stb.)
történő megbomlása kóros anyagcserehelyzetet teremt, anyagcsere-betegség keletkezik.
7.2.1. A szénhidrát-anyagcsere zavarai és vizsgálata

A glükóz a szervezet energiaforgalmában „gyors hadtestnek‖ tekinthető, hiszen a sejtek számára azonnal
hasznosítható energiát kínál. Ennek megfelelően vérszintje szűk fiziológiás határok között mérhető.
Felszívódását a pajzsmirigy- és mellékvesehormonok, sejtekbe való bejutását és glikogénné való
polimerizációját (glükogenezis) az inzulin, fehérjéből és zsírból történő szintézisét (glükoneogenezis) a
glükokortikoidok, míg a májból való gyors távozását (glükogenolízis) főként az adrenalin szabályozza. A
vércukorszint kóros és tartós emelkedése diabetes mellitust, cukorbetegséget okoz, míg csökkenése, a
hypoglykaemia jellemző klinikai tünet együttesét hozza létre. A poliszacharidok kóros raktározása a máj- és
izomszövetben raktározási betegséghez (thesaurismosis) vezet, jellegzetes kórkép kialakulásával.
Az 1-es típusú diabeteses beteg kórelőzménye és fizikális vizsgálata
A betegség túlnyomórészt a 30. életév előtt kezdődik és a betegek általában sovány vagy normális testalkatúak.
Az 1-es típusú diabetes mellitusra jellemzőek a gyorsan kialakuló, tartós hyperglykaemia okozta klinikai jelek.
Gyanút kelt a glycosuria által fenntartott tartós polyuria (ozmotikus diuresis), következményes polydipsia,
jelentős testsúlyvesztés, általános fáradtság, gyengeség és folyamatosan fennálló szomjúságérzés. A súlyvesztés
ellenére a beteg étvágya az esetek zömében inkább fokozódik vagy legalábbis nem csökken. A fokozott
katabolizmus és az izomzat fehérjetartalmának lebontása, illetve a csökkent fehérjeszintézis magyarázatot ad a
beteg nagyfokú gyengeségére, az izomerő csökkenésére. A szemlencse víztartalmának változása homályos
látáshoz vezet, amely a vércukorszint szabályozásával elmúlik.
A növekedett vércukorszint részleges immunhiányt okoz, amelynek következménye a testfelszín

legkülönbözőbb helyein kialakuló bakteriális, gombás bőr- és nyálkahártya-fertőzés. Folliculitisek, furunculosis,
valamint vaginitis, balanopostitis a friss diabetes (2-es típusú diabetes is!) első jelei lehetnek.
A családi kórelőzmény az elsőfokú rokonokat illetően az 1-es típusú diabetes esetében leggyakrabban negatív. A
major hisztokompatibilitási antigén kettes osztálya (MHC class II) HLA-DR3 és -DR4 haplotípusának gyakori
előfordulása az immunrendszer kóroki szerepét jelzi a betegség kialakulásában. Autoimmun mechanizmusú
Langerhans-szigetsejt-pusztulás mellett szól olyan antitestek megjelenése, melyek az inzulintermelő sejtek
antigénjei ellen irányulnak [inzulin elleni antitest; szigetsejt elleni antitest (ICA – islet cell antibody);
glutaminsav-dekarboxiláz (GAD) elleni antitest]. Fokozott az egyéb autoimmun mechanizmusú betegségek
(Hashimoto-thyreoiditis, anaemia perniciosa, Addison-betegség, coeliakia és vitiligo) előfordulásának
kockázata.
A tartós inzulinhiány gyorsan ketoacidosishoz vezethet, amely jellegzetes acetonos leheletet, nagyfokú
exsiccosist, száraz bőrt és nyálkahártyákat, beszűkült tudatot, súlyos esetben periodikus légzést (Kussmaul
típusú légzés) (1.36. ábra), eszméletlenséget, comatosus állapotot (ketoacidoticus coma) okoz. Hasi érzékenység
is kialakulhat, amely egyes esetekben akut has képét utánozza. Comában a beteg tachycardiás, vérnyomása a
jelentős folyadék- és sóvesztés miatt általában alacsony, arca kipirult, pupillája nem tág.
108
1.36. ábra. Kussmaul-légzés
A 2-es típusú diabeteses beteg kórelőzménye és fizikális vizsgálata
A 2-es típusú diabetes kialakulásában a genetikai tényezők meghatározóak. A beteg családjában gyakori a 2-es
típusú diabetes mellitus, és ha mindkét szülő érintett, a gyermek 40%-os valószínűséggel diabetesessé válik. Az
inzulinrezisztencia – amely a 2-es típusú diabetes fontos kórtani jelensége – a betegek elsőfokú, nem diabeteses
rokonaiban is kimutatható. A genetikai hajlam mellett az elhízás és a fizikai aktivitás csökkenése további
hajlamosító tényező a betegség kialakulására. Az elhízás legtöbbször android („alma‖) típusú, amelyre a
megnövekedett derék/csípő arány, a fokozott zsigeri zsírtömeg jellemző. A 2-es típusú diabetes és a metabolikus
szindróma szoros kapcsolatban áll, gyakori a hypertonia és hypertriglyceridaemia megjelenése is.
A fizikális vizsgálat során az elhízás mellett szinte mindig észlelünk hepatomegaliát, amely steatosis hepatis
következménye. A beteg bőrén gyakoriak – a lappangva kialakuló hyperglykaemia következményeként – a
bakteriális, valamint gombás fertőzések. Visszatérő gennyes bőr- és testüregi fertőzések – furunculosis, recidív
folliculitisek, nehezen befolyásolható otitis externa, húgyúti fertőzések – lappangva előre haladó
hyperglykaemia gyanúját kelthetik.
A diabetes szövődményeinek fizikális jelei
Előrehaladott diabetesben – 1-es típusúban is – gyakoriak a késői szövődmények, amelyek a fizikális

vizsgálatnál szembetűnnek. A microvascularis szövődmények közül a retinopathia többnyire objektivizálható
látászavart, súlyos esetben amaurosist okoz.
A kezdődő neuropathia okozta finom eltéréseket célzott vizsgálattal állapíthatjuk meg. A szomatikus
neuropathia korai jele a vibrációérzés kiesése, amelyet az alsó és felső végtag csontos alapjára (pl. az öregujj,
illetve a kéz mutatóujjának hegye) helyezett speciális hangvilla segítségével ítélhetünk meg. A leggyakoribb
forma a distalis típusú, szimmetrikus szenzomotoros neuropathia, amelyre a vibrációérzés kiesésén kívül a
patella- és Achilles-reflex kiesése, valamint a – főként nyugalmi, leginkább éjszakai – szimmetrikus,
legtöbbször alsó végtagi, „harisnya mintázatú‖, égő jellegű fájdalom jellemző. Előrehaladott szenzomotoros
polyneuropathiában izomatrophia alakul ki, amely főként az alsó végtag és a medenceöv izmainak sorvadását,
súlyosabb esetben bénulását okozza.
Autonóm neuropathia korai jele – a paraszimpatikus idegrendszer károsodásának következményeként –

nyugalmi tachycardia megjelenése, illetve a légzési arrhythmia megszűnése. A szimpatikus idegrendszer
károsodásának jele lehet a posturalis hypotonia, illetve a Valsalva-műveletre (erőltetett kilégzés zárt gége
mellett), tartós kézszorításra („sustained handgrip‖) fiziológiásan megjelenő szívfrekvencia-fokozódás
elmaradása.
Előrehaladott neuropathia és macrovascularis eltérések esetén talpi fekélyek (malum perforans pedis), illetve az
ujjakra, sarkokra, az egész lábfejre kiterjedő üszkösödések, gangraenák jelennek meg.
A hypoglykaemia fizikális tünetei
Az 1-es típusú diabeteses beteg inzulinkezelést igényel. A kívülről adagolt (exogén) inzulin adott esetben
hirtelen bekövetkező vércukorszint-csökkenést, hypoglykaemiát okoz. Mivel az 1-es típusú cukorbetegek
inzulinérzékenyek, a szükségesnél nagyobb inzulinmennyiség olyan mértékben csökkentheti a vércukorszintet,
hogy jellemző klinikai tünetek keletkeznek. Az inzulinkezelésen kívül insulinoma (inzulintermelő tumor),
gyógyszerek, endokrin kórképek (pl. Addison-kór) okozhatnak éhgyomri hypoglykaemiát. Az étkezést követően
109
keletkező hypoglykaemia gyomorműtét után, alkoholfogyasztás következtében, illetve úgynevezett

postprandialis reaktív hypoglykaemia klinikai képében jelentkezik.
A hypoglykaemia tünetei részben a központi idegrendszer sejtjeinek elégtelen glükózellátása miatt

(neuroglycopenia), részben az autonóm idegrendszeri válasz részjelenségeként létrejövő fokozott adrenalin- és
noradrenalin-szekréció következményeként alakulnak ki. A hypoglykaemia autonóm idegrendszeri tünetei nem
diabeteses egyéneknél 2,8 mmol/l-es vénás glükózérték alatt jelentkeznek. Diabetesesekben hirtelen
vércukorszint-csökkenéskor hypoglykaemiás tünetek – főként a központi idegrendszeriek – már az előbbinél
nagyobb vércukorértéknél is kialakulhatnak.
Az autonóm tünetek részben adrenerg eredetűek (tremor, palpitatioérzés, gyomortáji remegésérzés és szorongás
formájában), részben szimpatikus kolinerg mechanizmusúak (izzadás, jellegzetesen a csuklótájékon, éhségérzés,
paraesthesia). A beteg sápadt, tachycardiás, vérnyomása emelkedett.
A központi idegrendszeri hypoglykaemia tünetei gyakran lappangva kezdődnek. Jellegzetes a viselkedés

megváltozása, zavartság, nagyfokú fáradtságérzés, gyengeség, ingerlékenység, epileptiform görcsök
megjelenése, tudatvesztés és coma. Tartós, beavatkozás nélküli comatosus állapot halálhoz vezethet.
Súlyos állapotot jelenthet az észrevétlen hypoglykaemia tünetegyüttese („hypoglycemia unawareness‖), amely a

hypoglykaemia elleni autonóm válasz elégtelensége, csökkent adrenalin- és glükagonszekréció
következményeként jön létre. Hátterében gyakran fokozott relatív, illetve abszolút inzulinhatás áll, amely
hypoglykaemiát okoz csökkenő autonóm idegrendszeri válasszal. Ilyen esetben a hypoglykaemiát súlyos
központi idegrendszeri tünetek jelzik, megelőző vegetatív tünetek nélkül.
7.2.2. A lipidanyagcsere betegségeinek kórisméje

A szervezetben a lipidek három fő csoportot alkotnak: koleszterin, trigliceridek és foszfolipidek. A koleszterin
és a foszfolipidek a sejtek membránjainak fontos alkotórészei, illetve a koleszterin kiindulási vegyülete
számtalan hormonnak és az epesavaknak. A vérben a lipidek vízoldékonyságát a lipoproteinek biztosítják. A
hidrofil foszfolipidek és a szabad koleszterin a felszínen, a hidrofób koleszterinészter és a trigliceridek a
lipoprotein magjában helyezkednek el (1.37. ábra). A laboratóriumi vizsgálat során meghatározott szérum
összkoleszterin-, illetve össztriglicerid-érték az egyes lipoprotein-féleségekben [kilomikron, very low density
lipoprotein (VLDL), low density lipoprotein (LDL), illetve high density lipoprotein (HDL)] előforduló lipidek
összeadódó mennyiségét jelenti. Az egyes lipoprotein frakciók lipidtartalma rutin körülmények között is
meghatározható (pl. a klinikailag fontos LDL- és HDL-koleszterin-koncentrációt).
1.37. ábra. A lipoproteinek szerkezete
Nehéz meghatározni a szérumkoleszterin, a szérumtriglicerid, illetve a HDL-koleszterin fiziológiás értékeit. A

civilizált országokban a szív- és érrendszeri betegségek gyakorisága miatt ennek különös jelentősége van, hiszen
széles körű epidemiológiai vizsgálatok igazolták e betegségcsoport szoros összefüggését a lipidértékekkel. Az
eddigi vizsgálatok alapján a civilizált országokban a szérumkoleszterin értéke 5,0 mmol/l, a szérumtriglicerid
110
értéke 1,7 mmol/l, a HDL-koleszterin fiziológiás értéke férfiakban 1,0 mmol/l, nőkben 1,2 mmol/l feletti érték.
A normocholesterinaemiában is gyakran előforduló atherosclerosis és a természeti népekben észlelt csökkent
szérumkoleszterin-koncentráció (és az atherosclerosis hiánya) amellett szól, hogy az emberi faj esetében az
optimális szérumkoleszterin-szint 3,0 mmol/l körüli lehet.
A szérumlipidek növekedett szintjével és típusos klinikai tünetekkel járó kórképeket hyperlipoproteinaemiáknak

nevezzük.
A hypolipidaemiák elsődlegesen genetikai eltérések, általában a lipoproteinek fehérjerészének

(apolipoproteinek) genetikai hátterű, csökkent szintézise következtében jelennek meg.
Fizikális vizsgálat elsődleges hyperlipo-proteinaemiákban
Növekedett szérumkoleszterin-szint esetén a beteg megtekintésekor a bőrén a lipidlerakódás jeleit keressük.

Családi hypercholesterinaemiában, tehát az LDL jelfogó súlyos zavara és jelentős mértékben (általában 10,0
mmol/l feletti) növekedett szérumkoleszterin-, de közel fiziológiás szérumtriglicerid-szint mellett gyakran
alakulnak ki xanthelasmák (1.38. ábra). Ezek a szemhéjakon észlelhető, puha, sárgás, plakkszerű felrakódások
szimmetrikusak és súlyos hypercholesterinaemiát jelezhetnek. A betegek egy részében fordulnak elő, ugyanis
kialakulásukhoz a hypercholesterinaemián kívül a macrophag rendszer zavara is szükséges. Ezért
normocholesterinaemiás xanthelasma is előfordulhat. Xanthelasmák alakulhatnak ki még primer biliaris
cirrhosisban, valamint rosszul beállított diabetes mellitusban is.
1.38. ábra. Xanthelasma és arcus familiáris hypercholesterinaemiában
A jelentősen növekedett szérumkoleszterin-szint az inak és ízületek környékén lipidlerakódásra is hajlamosít.

Ilyenkor macrophag, illetve histiocyta típusú sejtek tárolják ezekre a helyekre a lipideket. Familiáris
hypercholesterinaemia heterozigóta és homozigóta formájában is észlelhetjük a tendon xanthomákat.
Legtípusosabb helyük az Achilles-ín környéke, de a könyöktájon, a patella felett vagy a kéz kisízületei
közelében is előfordulhatnak (1.39. ábra). Tendon xanthomatosis észlelhető még növekedett szérumkoleszterin-
szinttel járó, másodlagos hypercholesterinaemiában, pl. primer biliaris cirrhosisban is. A tendon xanthoma
mérete párhuzamosan változik a szérum koleszterinszintjének tartós változásával. Tartós csökkenése esetén
(eredményes terápia következtében) a tendon xanthomák megkisebbedhetnek.
1.39. ábra. Ínxanthoma familiáris hypercholesterinaemiában
Súlyos hypertriglyceridaemiában, amelyben a szérum zsúfolva van kilomikronokkal, hirtelen jelentkező,

papulaszerű, sárgás csomók jelenhetnek meg, elsősorban a törzs, a combok és a felkar bőrén. Gyors és váratlan
megjelenésük miatt ezeket a kiütéseket eruptív xanthomáknak nevezzük. A jelenség lényege az, hogy a
111
kilomikron-lebontás zavara miatt a keringő, trigliceridben dús molekulák száma olyan mértékben növekszik,
hogy a macrophag rendszer (enzimatikus bontás hiányában) különféle raktárakba gyűjti a lipideket. Amikor a
szokványos raktárak (máj, lép, csontvelő) megtelnek, a bőrben gyűlnek össze a lipidekkel zsúfolva teletömött
macrophagok (1.40. ábra).
1.40. a. ábra. a) Korai stádiumban lévő, még erythematosus eruptív xanthomák; b) jellegzetes, sárga színű
eruptív xanthomák
1.40. b. ábra.
7.2.3. A köszvény kórjelző jelei

A köszvény a szervezet húgysavtartalmának megnövekedésével járó betegség, amelynek hátterében a húgysav
genetikailag fokozott túltermelése, fokozott sejtszéteséssel járó kórképek és a vese csökkent húgysavürítése áll
(1.16. táblázat). A betegség kezdetben monarthritis formájában jelentkezik, majd krónikus formát öltve torzulást
okozó polyarthritis klinikai képe bontakozik ki. A húgysav mononátrium-urát-monohidrát formájában rakódik le
a porcban, a subcutan kötőszövetben, az inakban és a csontokban.
1.16. táblázat - 1.16. táblázat. A hyperurikaemia okai
Elsődleges hyperurikaemia Másodlagos hyperurikaemia
Fokozott purintermelés Fokozott purinlebomlás
idiopathiás daganatos megbetegedések
enzimhiány (pl. Lesch–Nyhan-szindróma) citosztatikus kezelés
Csökkent húgysavkiürítés a vesén keresztül krónikus haemolysis
psoriasis
112
Csökkent renalis húgysavkiürítés
elsődleges vesebetegség következtében
a tubularis transzport zavara következtében (pl.

gyógyszerek, emelkedett laktátszint, alkoholizmus,
ketoacidosis, éhezés stb.)
Jellegzetes fizikális kórjelző jel a tophusok megjelenése. A húgysav nodularis formában rakódik le a
szövetekben, és a tophust idegentest-reakcióhoz hasonló gyulladásos folyamat okozza. A tophusok jellegzetesen
az ízületek környékén láthatók, illetve tapinthatók: a kéz és a láb kisízületein, a könyöktájon és a peripatellaris
bursák környékén (1.41. ábra).
1.41. ábra. Köszvényes csomó (tophus). Oka a nátrium-urát lerakódása a porcban, ez típusos elefántcsont
színben tűnik át a bőrön
Az akut köszvényes monarthritis jellegzetes. Kialakulásában a granulocyták által phagocytált

húgysavkristályok, illetve az ezek hatására termelődött gyulladásos citokinek játszhatnak szerepet.
Leggyakoribb az I. metatarsophalangealis ízületen, amely gyakran éjszaka is jelentkező nagy fájdalommal, a
takaró érintését sem tűrő duzzanattal jár (podagra). A láb más ízületei, a bokatájék és a térd, de a csukló
környéke is érintett lehet. Az ízület fájdalmas és oedemaszerű duzzanat, bőrpír kíséri a folyamatot (1.42.
ábra).Gyakran jár hőemelkedéssel, lázzal, elesettséggel. A kórismét a synovialis folyadékból polarizációs
mikroszkóp alatt kimutatott urátkristályok biztosíthatják, de a gyakran alkalmazott colchicinre és nem szteroid
gyulladásgátlókra való gyors javulás is alátámaszthatja. A rohamot követően az oedemás területeken hámlás,
viszketés jelentkezhet. Az elkülönítő kórismében pyogen arthritiseket, illetve akut arthritises roham elején
cellulitist, erysipelast kell kizárnunk. A kezdeti rohamok után a beteg évekig panaszmentes lehet. A krónikus
formában tophusok jelentkezésével, torzulást okozó arthritisek kialakulásával kell számolnunk. Ha a vesén
keresztül fokozott húgysavürítés jelentkezik, gyakoriak a vesekövek. Ezek jellegzetesen csökkent pH-n
képződnek a vizeletben; megfelelő, tartósan alkalmazott lúgosítással feloldhatók.
113
1.42. ábra. Akut köszvény. Az akut monoarthritist éhezés váltotta ki a herniaműtét utáni első posztoperatív nap
reggelén (podagra)
A laboratóriumi leletekben gyakori a hyperurikaemia, azonban ismételt vizsgálatok szükségesek, mert roham
körüli időszakban akár a betegek 25%-ában nem észlelhető a szérumhúgysav emelkedése. Az akut roham idején
a láz mellett leukocytosis és gyorsult vörösvérsejt-süllyedés figyelhető meg.
7.2.4. Akut intermittáló porphyria

Autoszomális domináns öröklődésű anyagcsere-betegség. Lényege a porfobilinogén-deamináz hiánya, amely a
Δ-amino-levulinsav és a porfobilinogén vizeleten keresztüli fokozott ürítéséhez vezet. Az autonóm idegrendszer
zavara miatt jellegzetes, de az elkülönítő kórismében nehézséget okozó hasi görcs jelentkezhet. Az idegrendszer
bármely része érintett lehet, jelentkezhet polyneuropathiás tünetegyüttes, de izomgörcs és pszichózis is
kialakulhat.
Gyakori laboratóriumi tünete a súlyos hyponatraemia. A kórismét a frissen ürített vizeletből kimutatható nagy
mennyiségű porfobilinogén támaszthatja alá. A vizelet fényben és levegőn állva megsötétedik. A rohamot
interkurrens fertőzés, gyakran gyógyszer váltja ki. A hasi panaszok miatt nemegyszer feleslegesen exploratív
laparotomiát végeznek. A rohamok között a beteg teljesen panaszmentes lehet.
7.2.5. Alcaptonuria
A homogentizinsav-oxidáz enzim recesszíven öröklődő hiánya (génje a 3-as kromoszómán található) miatt a
fenilalanin- és tirozin-anyagcsere végterméke, a homogentizinsav nagy mennyiségben ürül a beteg vizeletében,
illetve testszerte felhalmozódik, különösen a porcokban és az ízületekben. A kéz inai és a fül porcai felett a
lerakódott aminosav már a harmadik évtizedben sötétkék elszíneződést okozhat, amelyet ochronosisnak
nevezünk. A szívbillentyűkben való felhalmozódása vitiumhoz vezethet. A gerinc és a perifériás ízületek
degeneratív eltérései is kialakulnak, amelyek panaszokat okoznak. Néha olyan súlyos fokú gerincelváltozások
jelentkeznek, hogy nehezen különíthető el a spondylitis ankylopoeticától (Bechterew-kór), de alcaptonuriában a
sacroiliacalis ízületek nem érintettek.
A lúgos vegyhatású vizelet a szabad levegőn megfeketedik, és a kórismét a nagy mennyiségű homogentizinsav
kimutatása igazolja a vizeletből.
7.2.6. Haemochromatosis (bronzdiabetes)

A régebben ritkának tartott betegség genetikai hátterének felderítése igazolta, hogy a genetikai zavar gyakori a
kaukázusi népességben, bár a betegség teljes megjelenése ennél jóval ritkább. A homozigóták – a
vasfelhalmozódás elsősorban náluk jelentkezik – előfordulása az európai és észak-amerikai fehér lakosság
körében kb. 0,5%. Az afroamerikai, illetve ázsiai származásúakban viszont ritka.
A betegség lényege a fokozott vasfelszívódás, így a vas szinte elárasztja a szervezetet, és lerakódik a májban, a
pancreasban, a bőrben, a herében, a szívben, a vesében és az endokrin mirigyekben. A leggyakoribb mutáció a
6-os kromoszómán található úgynevezett HFE gén mutációja. A HFE gén egy 343 aminosavból álló, MHC I.
osztályhoz tartozó fehérjét kódol. Az aminosav-szekvenciában a 282. pozícióban (C282Y) a ciszteint tirozin
helyettesíti. A keletkező kóros fehérje mintegy négyszeres vasfelszívódást hoz létre a bélhámsejtekben.
114
Jellemzően 50 év felett alakulnak ki a típusos tünetek: gyakori a májmegnagyobbodás (bár a májelégtelenség

késői tünet), a vas és a melanin felszaporodása miatt kialakuló palaszürke szín, az inzulinigényű diabetes
mellitus és férfiakban gyakori az impotencia. Igen gyakori a kéz és láb ízületeinek visszatérő fájdalma.
Emelkedett szérum transzamináz-, alkalikus foszfatáz-, jelentősen emelkedett szérumvasszint és 50% feletti
vaskötő kapacitás jellemzi (néha a szérumferritinszint nem emelkedik meg, de ez nem zárja ki a kórismét). A
beteg májbiopsziás lelete kiterjedt vaslerakódást mutat az epeutakban és a májsejtekben. A családi kórelőzmény
gyakran pozitív.
A betegség részletes leírása a 960. oldalon található.
Irodalom
1. Arnaldi, G., Angel, A.: Diagnosis and complications of Cushing‘s syndrome: A consensus statement. J. Clin.
Endocrinol. Metab. 2003, 88; 5593.
2. Bilezikian, J.P., Raisz, L.G, Rodan, G.A. (eds): Principles of Bone Biology. 2 nd ed. Academic Press, New
York, 2003.
3. Bulun, S.E., Adashi, Y.A.: The physiology and pathology of the female reproductive axis. In: Williams
Textbook of Endocrinology 10th ed. (Eds.: Larsen, P.R., Kronenberg, H.M., Melmed S., Polonsky K.S.)
Saunders, Philadelphia, 2002, 587.
4. Greenspan, F.S.: The thyroid gland. In: Basic and Clinical Endocrinology, 7 th edition (Eds.: Greenspan, F.S.,
Gardner, D.G.) Lange Medical Books/McGraw-Hill Co., New York, 2004, 215.
5. Young, W.F.: Minireview: Primary aldosteronism – changing concepts in diagnosis and treatment.
Endocrinology. 2003, 144; 2208.
8. A vérképzőrendszer vizsgálata
A kórelőzmény vizsgálatának alapelvei megegyeznek azzal, amelyet egyéb szervrendszerek kóros

folyamatainak felderítésekor alkalmazunk.
Az anamnézis és a fizikális vizsgálat elemei lényeges szerepet játszanak a beteg kivizsgálásakor.
8.1. Kórelőzmény
A kórelőzmény megismerésekor a családi kórelőzmény fontos adat az öröklődő betegségek felismeréséhez (pl.
vérzékenység, thrombophilia, daganatos betegségre való hajlam: CLL halmozódása).
Foglalkozásra vonatkozó kérdések kideríthetnek toxikus csontvelő-károsító anyagokkal való kapcsolatot (ólom,
arzénvegyületek, cink, réz, benzol, fenol, naftalin, nitrobenzol, egyes növényvédőszerek).
A gyógyszerekre vonatkozó kérdések azért fontosak, mert számos gyógyszer befolyásolhatja a vérképzést. A
görcsgátló phenytoin nyirokcsomó-megnagyobbodást, foláthiányos anaemiát okozhat, egyes antibiotikumok
(chloramphenicol) aplasticus anaemiát, antihypertensiv szerek (pl. methyldopa, thiazidok), analgetikumok
(phenacetin), neuroleptikumok (triciklikus antidepresszánsok, nomifensin) haemolyticus anaemiát,
lázcsillapítók (amidazophen és származékai), nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (phenylbutazon,
naproxen, aranysók), központi idegrendszeri görcsgátlók (carbamezapin, phenytoin), antihisztaminok
(pyribenzamin, cimetidin, ranitidin), thyreostaticumok (carbimazol, metilthiouracil, káliumperchlorát,
propylthiouracil), diuretikumok (hydrochlorothiazid, hydrochlorthalidon, spironolacton), maláriaellenes
gyógyszerek (hydroxychloroquin, pyrimetamin, chinin), citosztatikumok, major tranquillánsok (pl.
phenothiazinok) neutropeniát, antiarrhythmiás szerek (kinidin) thrombocytopeniát, (procainamid, chinidin)
haemolyticus anaemiát válthatnak ki.
A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) -hiányban szenvedő betegekben számos gyógyszer vezethet

vörösvérsejt-széteséshez. Véralvadást gátló gyógyszerek (dicumarol-származékok, heparin) paradox hatást,
thrombosist, necrosist okozhatnak, amelyek veleszületett (aPC-rezisztencia, FV Leiden-mutáció) vagy szerzett
115
(heparin ellenes antitestek) thrombophiliára hívhatják fel a figyelmet. Thrombocyta-antiaggregáns szerek ma

már széles körű alkalmazása miatt gyakran találkozhatunk emésztőrendszeri vérzés következtében kialakult
vashiányos anaemiával.
Veleszületett vérzékenységi hajlam megjelenésére már gyermekkorban számíthatunk; akár „spontán‖, akár
kisebb traumára jelentkező vérzékenység mutatkozhat. Szerzett vérzékenységi hajlam azonban bármely
életkorban előfordulhat, az életkor előrehaladásával pedig gyakoribbá válik. Szerzett thrombosishajlamért lehet
felelős polycytaemia rubra vera, paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria (PNH). Recidiváló, súlyos tüdő
embolisatiót okozó, mélyvénás thrombosissal járhat a veleszületett antitrombin III hiány. Thrombosist,
ismétlődő spontán vetélést okozhat a keringő lupus anticoagulans (antifoszfolipid szindróma) jelenléte.
Megelőző betegségként a már ismert, autoimmun eredetű izolált thrombocytopenia előhírnöke lehet későbbi
autoimmun haemolyticus anaemiának, illetve SLE-nek is. Az autoimmun eredetű haemolyticus anaemiák
hátterében lymphoproliferativ kórkép is meghúzódhat (pl. krónikus lymphoid leukaemia, egyéb non-Hodgkin-
lymphoma), különösen idősebb betegekben. Splenectomia (például trauma következtében elvégzett) növelheti a
fertőzések kockázatát, elsősorban 10 éves kor alatt, de bármely életkorban. A splenectomia hematológiai
következményeiben járatlan vizsgáló szokatlan vérkép- és vörösvérsejt-morfológiai eltéréseket (Howell–Jolly-
testek, anisocytosis, thrombocytosis, leukocytosis) találhat. Fiatal életkorban észlelt epekövesség
(pigmentkövek), illetve cholecystectomia felkeltheti veleszületett haemolyticus anaemia gyanúját. Olykor
különálló betegségeknek tűnő elváltozások társulnak: myasthenia gravis és úgynevezett tiszta vörösvérsejt
aplasia (pure red cell aplasia).
Gyakori légúti fertőzések immunhiányos állapotra (veleszületett hypogammaglobulinaemiák, szerzett,

másodlagos formák: CLL, myeloma multiplex) utalhatnak. Szokatlan kórokozók (Mycobacterium avium-
intracellulare, Pneumocystis carinii), okozta fertőzések felvetik AIDS, hairy cell leukaemia lehetőségét. Herpes
zoster jóval gyakrabban fordul elő Hodgkin-kórban, mint az egészségesekben.
A láz egyes hematológiai betegségekhez társuló fertőzés kísérő tüneteként, valamint némely hematológiai
kórképben magának a betegségnek az aktivitásaként is megjelenhet; CLL és myeloma multiplex esetében a láz
gyakorlatilag egyenlő a fertőzés jelenlétével, a Hodgkin-kórban megjelenő láz viszont gyakran az alapbetegség
aktivitására utal.
Étrendi torzulások felfedése magyarázatot adhat számos hematológiai eltérésre. Az idült alkoholfogyasztás
például számos ponton gátolhatja a normális vérképzést (vasfelhasználási zavar: szerzett sideroachresticus
anaemia, foláthiányos anaemia, vashiányos vérszegénység, toxikus pancytopenia stb.). Vashiányra utalhat
szokatlan, torz étrendi szokás (pica, geophagia, pagophagia).
Etnikai tényezők megmutatkoznak az egyes betegségek gyakoriságának különbségeiben is.
Afrikai négerekben, afroamerikaiakban jóval gyakoribb a sarlósejtes anaemia, illetve annak variánsai, a
myeloma multiplex; ázsiaiakban az alfa-thalassaemia, míg a Földközi-tenger medencéjét körülvevő országokban
a béta-thalassaemia.
Askenázi zsidókban gyakoribb a polycytaemia vera, a XI-es faktor hiány, a G6PD-hiány és egyes tárolási
betegségek (pl. Gaucher-kór, Tay–Sachs–Schaffer-betegség, Niemann–Pick-szindróma), illetve a Crohn-
betegség.
8.1.1. Klinikai tünetek, a beteg panaszai

A hematológiai kórképek klinikai tünettana változatos.
A klinikai tünetek megjelenését a következő okok magyarázhatják:
a) A vörösvérsejtek, illetve a hemoglobin megfogyása (anaemia) okozta hypoxia: általános és egyes szervi
tünetek.
Fáradtság, gyengeség, fejfájás, légszomj, szédülés, fázékonyság, fülzúgás, látási zavar, ingerlékenység, a
koncentrálóképesség csökkenése, álmatlanság, ájulási hajlam minden típusú anaemiának közös tünete.
b) A fehérvérsejtek (elsősorban a neutrophil granulocyták) hiánya következtében a fertőzésekkel szembeni

csökkent ellenállóképesség jeleként: láz, sepsis, gyulladások, necrosisok alakulhatnak ki.
116
c) A thrombocyták megfogyása, illetve működési zavara, valamint a véralvadás egyes tényezőinek hiánya
okozta vérzékenység: bőr-, nyálkahártya-, egyéb szöveti és üregi vérzések.
d) A myeloid szövet burjánzása, esetleg tumora (chloroma) okozta nyomásfokozódás a velőűrben:

csontfájdalmat okoz.
e) A vérképzés egyes tényezőinek hiánya következtében más szervek működésének zavarai is megjelennek: pl.
B12-vitamin-hiány esetén idegrendszeri elváltozások és nyálkahártyatünetek az emésztőcsatornában; vashiány
esetén ugyancsak nyálkahártyatünetek és körömtünetek (Plummer–Vinson-szindróma, koilonychia) stb.
f) Thrombosishajlam a vörösvérsejtek megszaporodása okozta lassult keringés, valamint thrombocytosis

következtében.
Fájdalom. Csontérzékenység, fájdalom előfordulhat csontvelői beszűrődéssel járó kórképeknél [áttétes rák
(emlőcarcinoma, prostatarák, kissejtes tüdőrák, pajzsmirigy-, vesecarcinoma), myeloma multiplex, akut
leukaemia, CML blastos krízis]. Akut leukaemiákban a leginkább fájdalmas régiók a tibia, a medence és a
sternum, míg szétterjedt carcinomában gyakori a diffúz csontfájdalom, illetve egyes körülírt területeken
jelentkezhet fájdalom ott, ahol a tumor növekedése a leginkább kifejezett.
Jellegzetes, szögező, légzéssel többnyire összefüggő (perisplenitis) és olykor a bal vállba is kisugárzó
fájdalommal jár a lépinfarctus (CML, myelofibrosis, CLL kórképekben).
Ízületi fájdalmak, arthritis. Heves fájdalommal járhat a sarlósejtes anaemiában jelentkező vasoocclusiv krízis
okozta hypoxiás csont- és ízületi fájdalom. Haemolyticus anaemiában, myelofibrosisban, nagy sejtszámmal járó
heveny myeloid és lymphoid leukaemiák esetén „spontán‖, illetve citosztatikum okozta sejtszétesés folyamán
(tumorlysis szindróma) másodlagos köszvény következtében alakulhat ki heves fájdalom.
8.2. Fizikális vizsgálat vérképzőrendszeri betegségekben

8.2.1. Megtekintés
Bőr és nyálkahártyák. Az anaemia klinikailag sápadtság (pallor) formájában jelentkezhet; a nyilvánvaló
sápadtság többnyire súlyos vérszegénység jele. A sápadtság lehet ténylegesen „fehér‖ sápadtság, amikor a
sclerák feltűnően fehérek, sőt kékesfehérek; amely súlyos vashiányos anaemiában figyelhető meg. Sárgás
színezetű sápadtság (icterus) a jellemző haemolyticus anaemiára, egyes hiányanaemiákra (anaemia perniciosa),
intramedullaris haemolysissel járó myelodysplasiára, refractaer anaemiára. Bővérűség (plethora) esetén, pl.
polycytaemia verában vagy jelentős fokú, úgynevezett másodlagos típusú polyglobuliában szederjes
elszíneződés kíséri a feltűnően vörös bőr-, illetve nyálkahártyaszínt (cyanosis).
Jellegzetesen mély szürkésbarna színű a methaemoglobinaemiában szenvedő beteg bőre és nyálkahártyája.
Vérzékenységre utaló bőrelváltozások a következők: thrombocytopeniában, a thrombocytaműködés zavaraiban

figyelhetők meg a petechiák: apró, 1-2 mm átmérőjű, a bőr szintjében lévő, vörös elszíneződések, amelyek
nyomásra (vitropressio) nem halványulnak el. Elsősorban a boka körül, a lábszáron figyelhetők meg, de
jelentkeznek a szájnyálkahártyán, a harapási vonalban, a garatfalon, valamint a conjunctiván. Nagyobb átmérőjű
megfelelőik az ecchymosisok, suffusiók. Ezek sem emelkednek ki a bőr szintjéből, nem érzékenyek. Gyakran
láthatók idős, atrophiás bőrű egyének alkarján, kézfején; tartós glükokortikoid-hatás hasonló, felületes
vérzésekhez vezet (purpura senilis, szteroid-purpura). Periorbitalisan, a szemhéjon, a supraclavicularis
mezőben jelentkezhetnek finom, lap szerinti bevérzések amyloidosisban, könnyűlánc myelomában.
Ha több helyen látunk hasonló vérzéseket és érdemi trauma nem érte az elszíneződött területet, elsősorban
véralvadási zavarra kell gondolnunk. A subcutisban ülő, érzékeny, bőrből kiemelkedő bevérzéseket
haematomának hívjuk. Ízületet (haemarthros), mélyebb izomterületeket érintő, igen fájdalmas haematomák
(dissecáló haematoma) veleszületett (fiatal egyén) vagy szerzett (idős beteg) haemophiliára utalnak. A
teleangiectasiák kóros szerkezetű, gyenge falú kapilláristágulatoknak felelnek meg. Jellegzetes formájuk a
póknaevus (főleg cirrhosisban) vagy a herediter teleangiectasiában (Osler–Rendu–Weber-kór) látható
kapilláristágulatok: típusosan az ajkakon, nyelvhegyen, illetve a nyelvcsúcs alatt. Klinikai jelentősége az, hogy
hasonló értágulatok lehetnek a gyomor-bél rendszerben (angiodysplasia), a húgyutakban, illetve sajátos AV-
anastomosisok formájában a tüdőkben, amelyek miatt a nehezen felismerhető vérzés miatt súlyos vashiányos
anaemia alakulhat ki.
117
A szájüregben, garatban súlyos gyulladás, fekélyek jelentkezhetnek neutropeniában, ugyancsak érzékennyé,

gyulladttá válhat ekkor az anusnyílás, illetve környéke is. A nyelven, szájpadon fehér granularis lepedék
formájában jelentkezhet a Candida albicans-fertőzés (soor) immunhiányos, illetve immunszuppresszív
kezelésben részesülő betegnél.
Vérzékeny gingivitis hyperplastica hátterében akut monocytás leukaemia húzódhat meg. Hátsó garatfali fekély
jelentkezhet AIDS-es betegekben.
A bőrviszketés (pruritus) nyomát láthatjuk sokszor párhuzamos, vörös, illetve excoriált csíkok formájában
polycytaemiában, Hodgkin-kórban, mastocytosisban. Olykor excoriált, prurigoszerű bőrelváltozásokkal
találkozunk CLL-ben, illetve Hodgkin-kórban. CLL-ben gyakori a szokatlanul heves, bullosus bőrreakció
egyszerű szúnyogcsípésre is. Paraneoplasticus bőrjelenségként találkozhatunk vesiculobullosus
bőrjelenségekkel (pemphigus, pemphigoid).
Generalizált erythroderma látható T-sejtes idült lymphoproliferativ kórképben, Sézary-szindrómában szenvedő

betegen; idővel többnyire infiltrált, kemény tapintatú, fájdalmas fissurákkal, rhagadokkal felszaggatottá válik a
bőr, amit sokszor elviselhetetlen viszketés kísér.
A humán T-sejtes lymphotrop vírus (1. típus) okozta, viszonylag gyorsan kifejlődő subcutan csomók
jellegzetesen nem viszketnek. Elsősorban a T-sejtes cutan lymphomák, illetve a legtöbb esetben ugyancsak T-
sejt eredetű anaplasticus nagysejtes lymphoma járhatnak elsődleges, körülírt bőrinfiltrációval, subcutan
csomókkal.
Monocytás leukaemiában a kóros sejtek szembetűnő dermatotrop tulajdonságúak, bár különböző belső szervek
beszűrődése sem ritkaság (pl. pericardium, szívizomzat, vese, pleura, máj, lép). Bőrkiütések, gyulladt papulák,
időnként vasculitises bőrjelenségek fordulhatnak elő hajas sejtes leukaemiában.
A kumarinszármazék okozta thrombosisok (protein C/S hiányos állapot) következtében kialakuló necrosis főleg
a törzsön, karokon jelentkezik (Syncumar-necrosis); a heparin-okozta thrombocytopenia hasonló tüneteket
okozhat az arra érzékeny egyénekben. Pigmentációzavar, bullák, hegesedés alakul ki porphyria cutanea
tardában, amely elsősorban fényérzékenység okozta gyulladással magyarázható.
Lábszárfekély. Részben friss fekély, részben régi fekély heggel gyógyult helye látható (többnyire a lábszár alsó
részén, bokatájon) sarlósejtes anaemiában és Felty-szindrómában, valamint congenitalis haemolyticus
anaemiában.
8.2.2. Tapintás
A hematológiai szempontú fizikális vizsgálatban a nyirokcsomók, a lép és a máj vizsgálata különös jelentőségű.
A nyirokcsomók vizsgálatában fontos valamennyi ismert kitüntetett mező szisztematikus áttapintása. Egyes
régiók különösen értékesek lehetnek a kórisme felállításában, mert az érintett (megnagyobbodott) nyirokcsomók
szövettani feldolgozása legtöbbször határozott kórisméhez vezet. Így például a supraclavicularis, nuchalis,
praeauricularis kóros nyirokcsomók nagyobb százalékban nyújtanak egyértelmű szövettani kórismét, mint az
inguinalis vagy axillaris régió lymphoglandulái. A nyirokcsomók nagysága, állománya, érzékenysége,
alapjukhoz, a felettük lévő bőrhöz, illetve egymáshoz való rögzítettségük, az érintett kitüntetett mezők száma,
körülírt vagy generalizált előfordulásuk a vizsgálat fontos szempontjai.
A fájdalmas, érzékeny nyirokcsomók gyulladás mellett szólnak, míg a fájdalmatlan, rugalmas, radírgumi
tapintatúak inkább lymphomára (NHL, Hodgkin-kór) utalhatnak, nem ritkán konglomerátumot is képeznek.
Alapjukhoz rögzített, tömött, porckemény nyirokcsomók áttéti, hám eredetű daganat gyanúját keltik.
Generalizált lymphadenopathia figyelhető meg mononucleosis infectiosában, toxoplasmosisban, SLE-ben,

kevert kötőszöveti betegségben, CLL-ben, illetve NHL-ben, vagyis szisztémás jellegű betegségekben.
Egy mezőre korlátozódó, szoliter lymphadenopathiában az érintett lymphoglandula nyirokgyűjtő területének

szerveit szükséges vizsgálnunk helyi gyulladás, fertőzés, tumor (elsődleges vagy áttét) irányában.
Alépmegnagyobbodás(splenomegalia) számos hematológiai betegségben kimutatható, de nem vérképzőszervi

kórképben látjuk leggyakrabban (cirrhosis hepatis). A lépnagyság ismerete segíthet a számbajövő
vérképzőszervi betegségek elkülönítő kórisméjében.
118
Vannak jelentős fokú splenomegaliával járó elsődleges hematológiai kórképek: pl. CML, myelofibrosis
(agnogen myeloid metaplasia), krónikus lymphoid leukaemia, hajas sejtes leukaemia.
Általában kisebb mértékű a splenomegalia egyéb virális (EBV, CMV, hepatitis), bakteriális (endocarditis lenta,
tuberculosis) fertőzésekben, autoimmun kórképekben (SLE, Felty-szindróma), illetve sarcoidosisban,
amyloidosisban, bár az utóbbi esetében jelentősebb lépnagyobbodás is előfordulhat.
Izolált thrombocytopeniában az érdemi splenomegalia hiánya elsődleges ITP (megakaryocytás

immunthrombocytopenia) mellett szól, míg jelentős lépmegnagyobbodás erősen megkérdőjelezi ezt a
lehetőséget, és inkább idült lymphoproliferativ kórképhez csatlakozó másodlagos forma jön szóba.
Jelentős splenomegaliával járó kórképek esetén gyakran alakul ki lépinfarctus, jellegzetes, légvételre jelentkező,
léptáji szögező fájdalommal (perisplenitis sicca), amely gyakran a bal vállcsúcsba is sugározhat (Kuster-jel).
Perisplenitis járhat tapintható, illetve hallható léptáji dörzszörejjel is.
8.2.3. Idegrendszeri tünetek, eltérések

A vérképzőrendszeri megbetegedések következtében kialakult kóros változások gyakran vezetnek funkcionális,
illetve organikus idegrendszerieltérésekhez. Megjelenésüket nemegyszer vezető tünetként panaszolhatja a beteg.
Már enyhébb anaemiais vezethet agyi hypoxiához, zavartság (delírium), nem megfelelő viselkedés,
memóriazavar tünetekkel.
Központi idegrendszert károsító vérzések alakulhatnak ki thrombocytopenia (ITP, akut leukaemia), DIC
(promyelocytás leukaemia), veleszületett vagy szerzett faktorhiányos állapotok, alvadásgátló gyógyszerek
szedése során, a laesio anatómiai helyére utaló neurológiai hiánytünetekkel kísérve.
Átmeneti vagy végleges agyi, illetve perifériás átáramlási zavarhoz vezethet a sejtes [polyglobulia,
polycytaemia vera, esszenciális thrombocytosis, extrém leukocytosissal járó leukaemiák (pl. AML, ALL)] vagy
humorális eredetű (myeloma multiplex, Waldenström-macroglobulinaemia] hyperviscositas. Agyi vénás
thrombosis (sinusthrombosis) alakulhat ki paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuriában (PNH), polycytaemia
verában.
Többnyire hullámzó jellegű központi idegrendszeri tünetek (zavartság, hullámzó tudatállapot, változó
elhelyezkedésre utaló góctünetek) hívhatják fel a figyelmet a mikrokeringés károsodását okozó thromboticus
thrombocytopeniás purpurára (TTP, Moschkowitz-szindróma). Ha a gyanú felmerül, már a perifériás kenetből
biztosítható a kórisme (thrombocytopenia + fragmentocyták jelenléte).
Hypercalcaemia (myeloma multiplex, ritkábban ALL), koponyaűri térszűkítés (vérzés, lymphoma) ugyancsak
zavartsághoz, somnolentiához, apathiához, comához vezethet.
Perifériás neuropathia (érzészavar, motoros érintettség, carpal tunnel szindróma, POEM-szindróma) alakulhat
ki myelomában, illetve amyloidosisban a kóros paraprotein (könnyűlánc) szövetekben történő lerakódása miatt.
Iatrogen ártalom jeleivel találkozhatunk perifériás neuropathiában vinca-alkaloid-, thalidomid-, platinatartalmú
citosztatikumok alkalmazását követően.
Egyetlen anatómiai mező sérülésével nem megmagyarázható, szerteágazó tüneteket, illetve panaszokat okozhat
a B12-vitamin-hiányos állapot következtében létrejövő klasszikus demyelinisatiós folyamat (funicularis
myelosis). B12-hiány tehető felelőssé az esetek egy részében a kognitív működés romlásáért is (dementia).
Időskori, degeneratív eredetűnek tűnő deréktáji fájdalmak esetén mindig gondoljunk myeloma multiplex
lehetőségére is. Myelomás és lymphomás daganatszövet a gerincvelő nyomását okozva nemritkán
paraparesishez, incontinentiához vezethet.
8.3. Hematológiai vizsgálatok

8.3.1. Általános, szűrő jellegű vizsgálatok
Az erythropoesis laboratóriumi vizsgálatai
Vörösvérsejtszám, hematokrit, hemoglobinkoncentráció-meghatározás; vörösvérsejt-jellemzők (MCV: mean

cell volume, átlagos vvs-térfogat (normális érték: 77-93 fl); MCHC: mean cell haemoglobin concentration,
119
átlagos vvs-hemoglobin-koncentráció (normális érték: 31-35 g/dl); MCH: mean cell haemoglobin, átlagos vvs-
hemoglobin-tartalom(normális érték: 27-32 pg).
A vvs-ek átmérőinek megoszlási görbéjéből (Price–Jones-görbe; a vvs-ek térfogati megoszlásának SD-je osztva
az MCV értékével) az anisocytosis mértékére is következtethetünk.
Manapság már gyakorlatilag minden laboratóriumban gépi úton történik a fenti vizsgálatok elvégzése, amely
nagy pontos, ismételhető mérési eredményeket ad.
A vörösvérsejt-paraméterek eltérőek a különböző eredetű anaemiákban.
A normálisnál alacsonyabb tartományba tartozó MCV-értékkel járó vvs-ek esetében microcytaer sejtekről, a
normálisnál nagyobb térfogatú vvs-eknél pedig macrocytaer sejtekről van szó.
A normálisnál kisebb tartományba eső MCH-értéket adó vvs-ek esetében hypochrom sejtekről, míg a normális
értéket meghaladók esetében hyperchrom sejtekről beszélünk. Mindkét irányú eltérés előfordul a mindennapi
klinikai gyakorlatban és legtöbbször párhuzamos változások figyelhetők meg. Így észlelhetünk hypochrom,
microcytaer vvs-eket pl. vashiányos vérszegénységben, thalassaemiás betegek esetében; anaemia perniciosában
pedig hyperchrom, macrocytaer vvs-ek jelenléte figyelhető meg. Ha az adatok a normális tartományon belüliek,
normochrom, normocytaer vvs-ekről beszélünk.
Az RDW-érték (red cell distribution width) elsősorban a heterozigóta thalassaemia (normális RDW + csökkent
MCV) és a vashiányos anaemia (növekedett RDW + normális vagy csökkent MCV) elkülönítésében segíthet,
amellett, hogy felhívja a figyelmet az anisocytosis jelenlétére.
Kórjelző vvs-morfológiai eltérések
Fragmentocyták (schizocyták): sérült, félhold, ejtőernyő, bukósisak, sarló alakú, mechanikusan sérült vvs-torzók
[microangiopathiás haemolyticus anaemiák, Moschkowitz-szindróma (TTP/HUS), consumptiós coagulopathia
(DIC, HELLP-szindróma), műbillentyű-kóros működése jellegzetes vvs-eltérései].
Sphaerocyták: gömb alakú, kis vvs-ek, amelyek hyperchromoknak tűnnek, mivel középső részüknél a
legvastagabbak (elsősorban haemolyticus anaemiákban látjuk).
Poikilocyták: szembetűnően változatos vvs-alakváltozatok [többnyire súlyos fokú anaemiákban, leginkább

myelofibrosisban (extramedullaris vérképzés), myelodysplasiában, súlyos hiányanaemiákban fordulnak elő].
Polychromasia (diffúz basophilia): éretlen vvs-ek, gyakorlatilag reticulocytáknak felelnek meg, többnyire a
normális érett vvs-eknél nagyobbak [részben a hatékony erythropoesis jeleként (vérzés, haemolysis), részben
csontvelőinvazív folyamatokban (fibrosis, carcinomaáttét, lymphoma) a vér/csontvelő barrier sérülése
következtében keletkeznek (reticulocytosis spuria)]. Ha nagyobb számban fordulnak elő, az MCV-érték nő és
sokszor magvas vvs-eket is találhatunk a perifériás kenetben.
Magvas vvs-ek jelenléte: súlyos vérzésben, haemolyticus anaemiában, gravis hypoxiában, extramedullaris
haemopoesis esetén és csontvelőinvazív folyamatokban fordul elő. Újszülöttben a születést követő egy-két
napban fiziológiásan is láthatók.
Dactylocyták (szivar, pálcika alakú vvs-ek): súlyos, idült vashiányos anaemiában észlelhetők.
Dacryocyták (könnycsepp alakú vvs-ek): jellegzetesek myelofibrosisban.
Megalocyták: nagy, kissé ovális, hyperchrom vvs-ek [elsődleges, illetve másodlagos folsav/B12-vitamin-hiányos
állapotokban (Addison–Biermer-kór; M. Crohn, alkoholizmus)] jelennek meg.
Macrocyták: nagyobb, normális alakú vvs-ek, amelyek enyhén hyperchromok (reticulocyták, primer, illetve
szekunder folsav/B12-vitamin-hiányos állapotokban jelennek meg).
Microcyták: hypochrom, kisebb, de egyébként normális alakú vvs-ek; súlyosabb vashiányos anaemiában csak
keskeny gyűrű alakjában helyezkedik el a hemoglobintartalom a vvs-membrán alatt (anulocyta). Microcyták
előfordulnak vashiányos anaemiában, thalassaemiában.
Targetsejtek: hypochrom, céltábla alakú vvs-ek (thalassaemiában gyakori, előfordul HbC-betegségben,

splenectomia után, májbetegségben, sarlósejtes anaemiában).
120
Sarlósejtek: sarlósejtes anaemiában fordul elő típusosan (HbS-haemoglobinopathia); a kóros hemoglobint

tartalmazó vvs-ekben a hemopigment hypoxiás környezetben tactoid formába rendeződik, és a vörösvérsejtek
jellegzetes sarló alakot vesznek fel.
Zárványtestek: a basophil pettyezettségen kívül ide tartoznak: Howell–Jolly-testek, Cabot-gyűrű, Pappenheimer-

testek (siderocyták), malária plasmodium.
Cabot-gyűrű: mélykék, gyűrű vagy nyolcas alakú, fonálszerű osztódási orsómaradvány; elsősorban anaemia
perniciosában látható, előfordulhat azonban ritkán egyéb súlyos dyserythropoesissel járó anaemiában is.
Heinz-testek: denaturált, hemoglobin-kicsapódást tartalmazó vvs-ek (methaemoglobinaemiában, oxidáló szerek

hatására és G6PD-hiányban, illetve instabil hemoglobinok okozta haemoglobinopathiákban mutathatók ki).
Howell–Jolly-testek: splenectomia után megfigyelhető szoliter magmaradványok. A myelodysplasiában,

dyserythropoeticus maganomáliákban előforduló magmaradványok keletkezésének mechanizmusa más,
többnyire kromatinszórás, oszlási zavar következménye, nem a lép eltávolító működésének kiesése okozza.
Basophil punktációt tartalmazó vvs-ek: fokozott, illetve károsodott vörösvérsejtképzés során jelenhetnek meg,
aggregált polyribosomáknak felelnek meg (előfordulásuk ólommérgezésben, thalassaemiában típusos).
Siderocyták (berlinikék-festéssel): apró, gyöngyszerű, kék gömbök a cytoplasmában, a keringésben többnyire a

hemoglobinszintézis zavarát okozó kóros állapotokban jelennek meg: elsősorban sideroblastos anaemiákban,
ólommérgezésben láthatók; néha egyes haemolyticus anaemiákban is előfordulhatnak.
Különleges hematológiai vizsgálatok
Heinz-testek kimutatása. A Heinz-testek denaturált, precipitált hemoglobinmolekulák, amelyek a vvs-ek

membránjához kötődnek. Ellentétben például a Howell–Jolly-testekkel és a Pappenheimer-testekkel,
szokványos panoptikus festéssel nem láthatók. Kristályibolya festéssel, előzetes rögzítés nélkül és enyhén
hipotóniás oldatot alkalmazva azonban kimutathatók, mint apró, lila színű zárványok
(methaemoglobinaemiában, oxidáló szerek hatására, instabil hemoglobinok jelenlétében és G6PD-hiányban
láthatók).
Az instabil hemoglobinok kimutatására szolgálnak még a brillantkrezil-kék festés, a hőstabilitási és az

izopropanol-stabilitási vizsgálatok.
Hemoglobin-elektroforézis. Lehetőséget nyújt a különböző hemoglobinvariánsok (HbF; C; E; Lepore stb.) és a

hemoglobin fenotípusok meghatározására. A thalassaemiák kórisméjében alkalmazható a globinlánc-
elektroforézis is. HPLC és FPLC technikával rövid idő alatt kimutathatók ritka és kóros hemoglobinmolekulák.
Vvs-enzimek szűrővizsgálata. A veleszületett nem sphaerocytás haemolyticus anaemiák [pl. G6PD-hiány,

piruvátkináz (PK) -hiány] és a gyógyszer-okozta haemolyticus anaemiák elkülönítésében alkalmazható.
Szukróz-teszt. Szűrő jellegű vizsgálat PNH-s betegek vizsgálatában. PNH-ban szenvedő beteg komplement-
szenzitív vvs-ei kis ionerősségű szukrózoldatban már kis mennyiségű szérum hozzáadását követően
haemolysálnak, mivel az izotóniás szukrózoldat fokozza a komplementmolekulák kötődését a vvs-membránhoz
és így segíti a haemolysist. A kórismét a Ham-teszt (acidifikált szérum lysis teszt) biztosítja. Ma már lehetőség
van az áramlás citometriás sejtfelszíni immunmarker-vizsgálat segítségével a vvs-membránban helyet
foglaló speciális fehérjék jelenlétének, illetve hiányának kimutatására is. PNH-ban a CD55 (DAF), CD58 (LFA-
3), CD59 (MAC inhibitor) antigének hiányoznak, illetve kórosak.
Ozmotikus fragilitás. A veleszületett sphaerocytás anaemia felismerésében, szűrővizsgálatként pedig

thalassaemiában használják.
8.3.2. A csontvelő vizsgálata

A csontvelőt vizsgálhatjuk a velőűrből történő szívás (aspiráció) útján és a csont corticalis és spongiosa részét is
magába foglaló csontvelő-biopszia értékelésével.
Az aspirátum vétele többnyire a sternumból történik, de felnőttben a crista ilei hátsó-felső tüskéjéből,
gyermekben pedig a tibia felső harmadából is nyerhető megfelelő csontvelői minta.
121
A csontvelő-biopszia rendszerint a crista ilei hátsó-felső tüskéjének megfúrásával történik, erre tervezett
biopsziás tűvel (Jamshidi-tű, illetve változatai). A csonthenger kivételét követően ugyanazon helyről velőszívás
is történhet.
Mindkét módszernek vannak előnyei, illetve hátrányai. Ezek részben technikai kérdések, részben a vizsgálattal
nyerhető adatokra vonatkoznak. A vizsgálat menetéről, céljáról mindig tájékoztassuk a beteget, amely nagyban
elősegíti az együttműködést.
Az aspirátum elsősorban az egyes sejtek pontos citomorfológiai, citokémiai azonosítására nyújt lehetőséget.
Hátránya, hogy csak azt látja a vizsgáló, amit „sikerült‖ aspirálni a velőűrből; a csontvelő szerkezetéről, az
egyes sejtpopulációk velőn belüli elrendeződéséről nem nyújt adatot, pedig bizonyos kóros állapotok
megbízható kórisméjéhez (aplasticus anaemia, csontvelőinvazív kórképek, lymphomák) ennek ismerete is
szükséges. Az aspirációs technikával sikertelennek bizonyuló esetek (punctio sicca) hátterében, ha
csontbiopsziát végzünk, többféle csontvelőinvazív folyamatra derülhet fény (pl. myelofibrosis, hairy cell
leukaemia, egyéb lymphoma, carcinoma-metasztázis), ahol a patológiás sejtek sessilis tulajdonságúak, nem vagy
alig aspirálhatók. Idült myeloproliferativ kórképek, elsődlegesen csontvelőt beszűrő lymphomák elkülönítő
kórisméjében fontos az eredeti szerkezet és a kóros sejtek érintetlen elrendeződésének ismerete, amit a
csontvelő-biopsziával nyert minta megfelelő szövettani feldolgozása és értékelése biztosíthat.
A csontvelői minta vizsgálatánál (aspirátum, illetve biopszia) a következőket kell meghatároznunk:
a) A csontvelő cellularitása.
b) Az erythropoesis típusa (normoblastos, megaloblastos, dyserythropeticus) és aktivitása.
c) A fejlődő fehérvérsejtek (granulocytasor és lymphoplasmocellularis képviselet) száma és típusa.
d) A megakaryocyták száma és típusa, lefűződések jelenléte.
e) A myeloid/erythroid sejtek aránya (normális arány: 3-4:1).
f) Idegen sejtek [Gaucher-sejt, Niemann–Pick-sejt vagy daganatsejtek (daganatáttét)] jelenléte.
g) Paraziták (malária, Leishmania donovani, Trypanosoma) vagy egyéb kórokozók (Mycobacterium

tuberculosis, Histoplasma capsulatum) jelenléte vagy hiánya.
h) A csontvelő vastartalma (macrophagokban, extracellularisan granuláris formában), a siderosomák száma,

elhelyezkedése (esetleges megoszlásban vagy perinukleárisan, gyűrűs elrendeződésben) a vvs-előalakokban.
8.3.3. Citokémiai vizsgálatok

Leukocyta-peroxidáz (MPO). Az enzim a neutrophil granulocyták elsődleges granulumaiban, az eosinophil
granulocyták granulumaiban és a monocytákban mutatható ki. A citokémiai reakció alkalmas a heveny myeloid
leukaemia elkülönítésére az akut lymphoid leukaemiától (ALL), és segítségével felismerhető a csökkent, illetve
hiányzó peroxidázaktivitás a mieloperoxidáz-hiányban szenvedő betegekben.
Leukocyta-észterázok. Különböző szubsztrátok alkalmazásával lehetőség nyílik arra, hogy megkülönböztessük

a monocytasor-beli sejteket a neutrophil sejtvonal sejtjeitől. Ha pl. naftol-AS-D-klór-acetátot alkalmazunk
szubsztrátként, a citokémiai reakció pozitív lesz a neutrophilekben és neutrophil előalakokban és csak gyenge
pozitivitású vagy negatív a monocytákban és előalakjaikban („specifikus‖ észteráz reakció). A nem specifikus
észterázok (alfa-naftil-acetát, illetve alfa-naftil-butirát) alkalmasak mindkét sejtvonal sejtjeinek
megkülönböztetésére más sejtvonal sejtjeitől (pl. lymphoid sejtek), de mindkét sejtvonal sejtjeiben pozitív
reakciót adnak. A NaF-os bénítás segítségével azonban elkülöníthetők a neutrophil granulocytasor korai sejtjei
az éretlen monocyta előalakoktól (a monocyta előalakok NaF jelenlétében nem adják a reakciót). A reakció
ugyancsak alkalmas a megakaryocyták és előalakjaik azonosítására.
Leukocyta acid foszfatáz. A tartarát-rezisztens acid foszfatáz (TRAP) észlelése leukaemiás sejtekben segít a
hajas sejtes leukaemia kórisméjében. Ha egyéb lehetőség nem áll rendelkezésre (pl. áramlási citometria),
felhasználható bizonyos T-lymphocyta eredetű akut és krónikus leukaemiák azonosításában.
Leukocyta alkalikus foszfatáz (LAP). A reakció intenzitásának szemikvantitatív meghatározása segít a

krónikus myeloid leukaemia (CML) elkülönítésében egyéb krónikus myeloproliferativ kórképektől
122
(polycytaemia vera, agnogen myeloid metaplasia/idiopathiás myelofibrosis) és az úgynevezett reaktív

leukaemoid reakcióktól. Jellegzetesen csökkent vagy hiányzó aktivitást találunk CML-ben, míg
myelofibrosisban, polycytaemiában növekedett értéket kapunk. PNH-ban is csökkent a LAP aktivitás.
Szudánfekete B festés. Az akut myeloid leukaemia (AML) és az akut lymphoid leukaemia (ALL)
elkülönítésében használható citokémiai reakció. A lymphoid előalakok nem festődnek.
Perjódsavas–Schiff (PAS)-festés. A reakció segítséget nyújthat akut lymphoblastos leukaemia (nagy „tócsás‖
vagy durva granularis pozivitás, amely diasztáz-érzékeny) bizonyos típusainak és egyes AML altípusok
elkülönítésében (M5: diffúz apró granularis reakció, M6: intenzív cytoplasmaticus festődés az erythroid sor
clonalis burjánzására utal).
Berlinikék-festés. Az ionos vas ferrocianid oldattal adott reakciója jellegzetes kék színben tűnik fel. Alkalmas a
csontvelői vasraktár (macrophagok), a vvs-előalakok, illetve vvs-ek hemosziderinjének kimutatására.
Jelentősége van a vashiány, illetve túlzott vastartalom igazolásában, valamint a vvs-előalakokban lévő
hemosziderintartalmú granulumok kóros elrendeződésének kimutatásában (pl. a szokványos esetleges
megoszlás helyett perinukleárisan (intramitochondrialisan), gyűrű alakban helyezkednek örökletes vagy
szerzett sideroachresticus anaemiában (ringed sideroblast).
Intravasalis haemolysis (pl. PNH, fragmentocytás haemolyticus anaemia) következtében a vizeletüledékben is

megjelenhetnek berlinikék-pozitív hemosziderin-szemcsék részben extracellulárisan, részben a levált
vesetubulus-hámsejtekben. Az utóbbi megbízhatóbb mutatója megelőző vagy zajló intravascularis vvs-
szétesésnek.
8.3.4. Áramlási (flow) citometria

Az áramlási (flow) citometriás vizsgálat segítségével azonosíthatók az egyes sejtek felszínén, illetve
cytoplasmájában lévő antigének. Klinikai jelentőségét leginkább az adja, hogy segítségével pontosabbá és
megbízhatóbbá vált az egyes kóros vagy normális sejtek eredetének meghatározása. A különböző anti-CDx (CD
= cluster differentiation antigen(s); x = sejtvonalra, érési stádiumra utaló, funkcionális állapotot tükröző,
antigénként felhasznált biokémiai markerek) ellenanyagok birtokában eldönthető többek között, hogy a
lymphoid vagy a myeloid sejtvonal felelős-e a csontvelői vagy egyéb szervi beszűrődésért, a perifériás vérben
keringő éretlen sejtekért. Választ adhat arra a kérdésre is, hogy vérképzőszervi vagy epithelialis eredetű
sejtekből áll-e egy szolid tumor. Értékes adatok nyerhetők az áramlási citometria immunhisztokémiai
vizsgálattalvaló kiegészítésével. Nemcsak a kóros sejtek sejtvonalbeli eredetéről, hanem a szövetben való
elrendeződésükről, szerkezetükről is adatot nyújt.
A lymphoproliferativ kórképek kórisméjében segítséget ad a lymphoid sejtek altípusainak (fenotípus),

klonalitásának (pl. B-sejteknél a könnyűlánc-restrikció), a sejt ontogenetikai stádiumának (sejtevolúció)
meghatározásában.
Az áramlási citometria alkalmas a sejtekben lévő DNS-tartalom meghatározására (ploiditás vizsgálata

daganatsejtekben). Szerephez jut a vizsgálat thrombocyta-aktivációs antigének kimutatásában, immunhiányos
állapotok vizsgálatában és a neutrophil granulocyták funkcionális elemzésében.
8.3.5. Kromoszómavizsgálatok
A genetikai adatok hordozójaként ismert kromoszómákat érő különböző károsodások, illetve eltérések (számbeli
és szerkezeti változások, genom-instabilitás) felderítése és tanulmányozása segít az egyes kórképek
kóreredetének felderítésében. Egyre több olyan speciális kromoszóma-eltérést [deléció, transzlokáció, számbeli
változások (pl. hypoploiditás, hyperploiditás stb.)] ismertünk meg, amelyek a kórismében, a megfelelő kezelés
megválasztásához (Ph1 pozitív ALL), a betegség kórjóslatának megítéléséhez [AML t(8;21) = kedvező
kimenetel; ALL t(9;22) = kedvezőtlen kimenetel], a kezelés eredményének felmérésében, visszatérés
észlelésében (CML, M3 stb.) bizonyult értékes adatnak. A kórkép kórisméjét alátámasztó kromoszómaeltérések
példájaként tartjuk számon a CML-ben található Philadelphia kromoszómát [t(9;22)], akut promyelocytás
leukaemiában (M3) a t(15;17) vagy Burkitt-lymphomában a t(8;14), illetve follicularis lymphomában a t(8;11)
transzlokációkat.
A FISH (fluorescein in situ hybridisation) technika alkalmazása lehetőséget nyújtott a kromoszómaeltérések

észlelésére nyugvó, nem oszló sejtekben is.
123
Bizonyos kromoszóma-átrendeződés (pl. reciprok átrendeződés) következtében létrejövő kiméra gének által
kódolt nukleinsav-, illetve fehérjemolekula-szintézis is kimutathatóvá válhat: pl. a bcr/abl fúziós igazolása CML-
ben.
Génátrendeződés vizsgálata: A B- és T-sejteken található antigénreceptorok génjei [immunglobulin, illetve T-

sejt-receptor (TCR) gének] a normális sejtfejlődés során szabályszerűen szomatikus génátrendeződésen esnek
át. A teljesen átrendeződött antigénreceptor hely DNS-e végleges, stabil összetételű a sejtben, és a sejt osztódása
során ez az összetétel az utódsejtekben is öröklődik. Mivel az átrendeződés igen változatos és egymástól
különböző eredménnyel járhat, a sejtek véglegesen átrendeződött antigénreceptor génjei már egyediek, és így
egymástól jól elkülöníthető sejtvonalak, klónok alakulnak ki. A génátrendeződés eredménye clonalis jelzőként
alkalmazható. Ha a már génátrendeződésen átesett sejtben malignus átalakulás jött létre, akkor a belőle
származó tumorsejtek továbbviszik a sejtre jellemző egyedi antigénjelfogó hely DNS-összetételét.
A kromoszóma-átrendeződések is felhasználhatók clonalis markerként. Az átrendeződés során megváltozik az

eredeti DNS sorrend. Ha a kromoszóma-átrendeződés megelőzi a sejt daganatos burjánzását (clonalis
proliferatio), akkor a tumorsejtek DNS-összetétele már eltér a normális, kromoszóma-átrendeződésen át nem
esett sejtek genetikai állományának összetételétől, amelyet „germline‖ konfigurációnak nevezünk. A
génátrendeződés vizsgálatára alkalmazott eljárások között találjuk az ún. Southern-blot hibridizációs technikát
és a reverz transzkiptáz-polimeráz láncreakciót).
A különböző vizsgálómódszerek együttes alkalmazásával egyes kórképek pontosabban osztályozhatók (1.17.,

1.18. táblázat).
1.17. táblázat - 1.17. táblázat. Az akut myeloid leukaemiák FAB osztályozása az

immunfenotípus és a gyakrabban előforduló citogenetikai eltérései alapján
FAB Citokémia Immunfenotípus Citogenetika
Akut myeloid leukaemia Szudán+ CD13+, 14+, 15+, 33+,

differenciálódás jelei 34+
nélkül (M1) MPO+
Akut myeloid leukaemia Szudán+ CD13+, 15+, 33+, 34+ t(8;21)

differenciálódás jeleivel
(M2) MPO+
Akut promyelocytás Szudán+ CD13+, 15+, 33+ t(15;17)

leukaemia (M3)
MPO+
Akut myelomonocytás Szudán+, MPO+ CD13+, 14+, 15+, 33+, inv(16)

leukaemia (M4) 34+
ANAE+
Akut monoblastos ANAE+ CD13+, 14+, 15+, 33+,

leukaemia (M5) 34+
Akut erythroleukaemia PAS+ CD13+, 33+ glycophorin

(M6) A
Akut megakaryocytás PPO+ CD41+, 61+

leukaemia (M7)
MPO: myeloperoxidáz, ANAE: alfa-naftil-acetát-észteráz, PPO: piatelet (thrombocyta-) peroxidáz.
1.18. táblázat - 1.18. táblázat. Az akut lymphoid leukaemia FAB osztályozása

immunológiai, citokémiai és citogenetikai eltérések alapján
124
FAB Sejttípus Immunfenotípus Citokémia Citogenetika
L1-L2 Prekurzor-B CD10+, 19+, 20+, PAS+ t(9;22)

34+, clg
L1-L2 T-ALL CD2+, 5+, 7+, 34+ AcP
L3 B-ALL CD19+, 20+, 21+, t(8;14)

Slg
PAS = perjódsavas Schiff-reakció, AcP = acidikus foszfatáz, clg = cytoplasmaticus immunglobulin, slg =
felszíni immunglobulin.
8.3.6. A haemostasis vizsgálatában leggyakrabban alkalmazott eljárások

A thrombocyták vizsgálómódszereit az 1.19. táblázat foglalja össze.
1.19. táblázat - 1.19. táblázat. A thrombocyták vizsgálómódszerei
Thrombocytaszám (automata, fáziskontraszt-mikroszkóp)
Festett vérkenetszám, morfológia, aggregáció
Vérzési idő (sec. Ivy)
Tournique-teszt (Rumpel–Leede-próba)
Véralvadék-retractio
Protrombin-felhasználás, thrombocyta 3. faktor
Aggregáció (spontán, agonista-indukált)
Áramlási citometria (GPIb, GPIIb/IIIa, P-szelektin)
Aktivációs termék release (B-tromboglobulin, tromboxán)
Egyéb (ciklooxigenáz, felületi immunglobulin)
A coagulopathiák szűrővizsgálatai
A coagulopathiák szűrővizsgálatát az 1.20. táblázat foglalja össze.
1.20. táblázat - 1.20. táblázat. A coagulopathiák szűrővizsgálatai
Laboratóriumi vizsgálat A megnyúlást okozó hiány vagy Az eltérés leggyakoribb oka

zavar
A) Fibrinogénhiány, DIC
dysfibrinogenaemia, heparin,
Trombinidő fibrinogén/fibrin-bomlási termék Heparinkezelés (heparin-
kontamináció)
B) Fibrinogén, II-es, V-ös, VII-es, X- DIC

es faktor hiánya vagy gátlása
Protrombinidő Heparinkezelés (heparin-
kontamináció)
125
Kumarinkezelés
C) Fibrinogén, II-es, V-ös, VIII-as, IX- DIC

es, X-es, XII-es faktor (egy vagy
Részleges tromboplasztinidő (PTI) több), vWF hiánya vagy gátlása Heparinkezelés (heparin-
kontamináció)
Haemophilia A és B, vWF
Ad C. A PTI-t heparinterápia monitorozására és a lupus antikoaguláns (antifoszfolipid antitestek)

szűrővizsgálatára is alkalmazzák.
A thromboembolia szűrővizsgálatai
A thromboemboliák szűrővizsgálata során felismerhető öröklött és szerzett eltéréseket az 1.21. táblázat foglalja
össze.
1.21. táblázat - 1.21. táblázat. Thromboemboliára hajlamosító öröklött és szerzett

eltérések
Örökölt anomáliák
Antitrombin III
Protein C hiány
Protein S hiány
Aktivált PC-rezisztencia (aPCR)/V-ös faktor Leiden-mutáció
Protrombin polimorfizmus (G20210A)
VIII-as faktor szint
IX-es faktor szint
„Sticky platelet‖ szindróma (aggregáció)
Hyperhomocysteinaemia
Szerzett eltérések
Antifoszfolipid antitest
Hyperhomocysteinaemia
8.3.7. Radioizotóp módszerek alkalmazása a hematológiai vizsgálatokban

A vérképzőrendszer vizsgálatában használt radioizotópos módszereket lásd a 245–246. oldalon.
Irodalom
1. Boda Z., Rák K., Udvardy M.: Klinikai hemosztazeológia. Springer, 2000.
2. Colman, R.W., Hirsch, J., Marder, V.J., Clowes, A.W., George, J.N.: Hemostasis and Thrombosis. Basic
Principles & Practice. 4th ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2001.
3. Greer, J.P., Foerster, J., Lukens, J.N., Rogers, G.M., Paraskevas, F., Glader, B. (eds): Wintrobe‘s Clinical
Hematology. 11th ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2004.
126
4. Handin: Blood. 2nd ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2004.
5. Hoffrand, A.V., Pettit, J.E.: A klinikai hematológia alapjai. Springer-Hungaria, 1997.
6. Jandl, J.H.: Blood, Textbook of Hematology. 2 nd ed. Little, Brown and Company, 1996.
9. A mozgásszervek betegségeinek fizikális kórisméje

és tünettana
Dr. Pánczél Pál
A belgyógyászaton észlelt mozgásszervi betegségek két csoportba sorolhatók: degeneratív jellegűek (arthrosis)
és gyulladásos eredetűek (arthritis). Mindkét csoporton belül előfordulnak az inkább a perifériás ízületeket
(polyarthrosis, polyarthritis) és az inkább a gerincet érintő betegségek (discopathia, spondylarthrosis,
spondylarthritis).
A mozgásszervi betegségek kórisméjében különös jelentőségű a tünetek kialakulásának ideje, mintázata

(krónikus, szimmetrikusan megjelenő polyarthritis rheumatoid arthritisben; hevenyen kialakuló mono- vagy
oligoarthritis köszvényben; hevenyen kialakuló, majd migráló mono- vagy oligoarthritis polyarthritis acuta
rheumaticában).
A mozgásszerveket érintő panaszok és tünetek kialakulhatnak az ízületben (arthritis, arthrosis), de

keletkezhetnek az ízületen kívül is: a szalagok és csontok csatlakozási helyén (enthesis – enthesopathia), a
csontokban (osteomyelitis, osteoporosis), az izmokban (myositis), a környező lágyrészekben (bursa – bursitis;
ín, ínhüvely – tendinitis, tenosynovitis) és lehetnek idegi, kompressziós eredetűek (radiculopathia
porckorongsérv következtében).
9.1. A mozgásszervi betegségek kórelőzménye

A mozgásszervi betegségek fontos tünete a fájdalom. Különböző testtájakon megjelenő fájdalom esetén
tisztáznunk kell a keletkezés helyét, terjedését, kisugárzását. Kétoldali fájdalom esetén kérdés, hogy
elrendeződése szimmetrikus-e (pl. mindkét oldalon a kéz proximalis interphalangealis ízületében).
Fontos tudnunk azt is, hogy a végtagi fájdalom kisugárzó-e, a végtag felszínén vagy mélyebben jelenik-e meg.
Kisugárzó fájdalom esetén a kísérő zsibbadás, érzéketlenség, „hangyamászás-érzés‖, azok kiterjedése és helye is
fontos adat. Ha a beteg sántít, vagy széklet-, illetve vizeletürítési panasza is van, az gyöki összenyomást okozó
discus herniára utal. Ismernünk kell a fájdalom jelentkezésének körülményeit: trauma vagy szokatlan fizikai
terhelés.
Fontos a fájdalom kialakulásának, az enyhülés időbeli lefolyásának ismerete: hirtelenül, órák alatt fejlődött-e ki
és érte el csúcspontját (heveny köszvényes roham); vagy fokozatosan haladt előre és 1-2 nap alatt vált jelentőssé
(septicus arthritis); vagy alattomosan, fokozatosan haladt előre (rheumatoid arthritis, spondylarthritis
ankylopoetica, arthrosis); vagy hevenyen keletkezve egyik ízületben megszűnt és egy másik ízületben jelent
meg (febris rheumatica); spontán enyhülés és súlyosbodás váltakozva jelenik-e meg (rheumatoid arthritis,
arthrosis). Reggel, felkeléskor a leginkább fájdalmas, majd percek alatt „bejáródik‖ az ízület (arthrosis), vagy
akár órák szükségesek ahhoz, hogy a beteg a mindennapi teendőket (rheumatoid arthritis) el tudja végezni.
További kérdések: van-e nyugalmi, éjszakai fájdalma (gyulladás, daganatos csont-ízületi betegség); hajnalban
felébreszti-e a gerincfájdalom (spondylarthritis ankylopoetica); csökkenti-e a fájdalmat az enyhe fizikai aktivitás
(spondylarthritis ankylopoetica); milyen a fájdalom napközbeni lefolyása: reggel rosszabb, felkelés után gyorsan
enyhül, majd délután újra jelentkezik (arthrosis); hosszabb reggeli ízületi merevség után napközben sem szűnik
meg (rheumatoid arthritis).
A mindennapos tevékenységek közül melyiket nehezíti, például tud-e fésülködni, a székelés után tisztálkodni,
ajtókilincset lenyomni, kulcsot elfordítani stb.
Fontos adat a gyulladásos tünetek megjelenése: a fájdalmas ízület, illetve terület duzzanata, vörössége,
melegsége és merevsége, mozgáskorlátozottsága, nyomásérzékenysége egyidejűleg észlelhető-e. A gyulladás
súlyosságát jellemezheti a beteg reggeli ízületi merevségének tartóssága. Legalább 30 percig tartó ízületi
merevség jellemző a rheumatoid arthritisre, ennyi idő kell ahhoz, hogy a beteg fel tudjon kelni az ágyból.
127
Az általános tünetek ismerete a kórelőzmény fontos része, így például láz, hidegrázás, étvágytalanság, fogyás,
általános gyengeség.Előfordult-e bőrjelenség (pillangószárnyszerű elrendeződésben erythema az arcon – SLE-t
kísérő polyarthralgia, torzulást nem okozó arthritis; pikkelysömör – arthropathia psoriatica; a penisen erózió,
felrakódás – szexuálisan akvirált reaktív arthritis, SARA). Volt/van-e szempanasz, szemgyulladás (Reiter-
szindróma), húgycsőfolyás (gonorrhoeás arthritis, Reiter-szindróma), torokfájás (rheumás láz, gonorrhoeás
arthritis)? Megelőzte vagy kísérte-e mozgásszervi panaszait hasmenés, hasi fájdalom (gyulladásos és fertőzéses
bélbetegséget kísérő reaktív arthritis)?
A mozgásszervi kórelőzménynek ki kell terjednie a beteg által szedett gyógyszerek felderítésére is:
antikoaguláns kezelés ízületi vérzés által okozhat monarticularis duzzanatot és fájdalmat; retroperitonealis
vérzés által pedig lumbalis gyöki tünetegyüttest. A diuretikus kezelés (thiazid típusú vízhajtó) és arra
hajlamosakban a kis dózisú aspirinkezelés a húgysav kiürülését gátolva okozhat akut köszvényes rohamot.
9.2. A mozgásszervek fizikális vizsgálata

A mozgásszervek fizikális vizsgálata során a következő három kérdésre keresünk választ: a mozgásszervek
melyik alkotórészéből indulnak ki a panaszok; elsődlegesen a perifériás ízületek vagy a gerinc betegségéről van-
e szó; gyulladásos vagy kopásos (degeneratív) jellegű mozgásszervi betegség áll-e fenn.
A fizikális vizsgálathoz ismernünk kell az ízületek alapvető működését (1.43. ábra). A szabadon mozgó
ízületekben az ízületet alkotó csontok felszínét üvegporc borítja. Az üvegporc és csont találkozásának szélén
tapad az ízületi tok. Az ízületi tokot kívül erős, rostos kötőszövet alkotja, amelyet belül a synovialis hártya borít.
Az ízületet alkotó két csont porcfelszíne szorosan érintkezik egymással, közöttük néhány csepp
súrlódáscsökkentő synovialis folyadék van. A röntgenképen látható ízületi rés a porc vastagságának felel meg
(nem valóságos üreg), a porc ugyanis nem ad röntgenárnyékot. A térdízületben a tibia és a femur ízfelszíne
között ütközést csillapító rostos porclemez (meniscus) helyezkedik el. Az ízületek közelében tapadnak az ízület
mozgatására szolgáló izmok ínjai. Az ízületi tok és az inak csonthoz való tapadása alkotja az enthesist. Az
izmok–inak harmonikus lefutását az ízületi mozgások során nyáktömlők (bursa) és ínhüvelyek biztosítják.
1.43. ábra. Az ízület és környékének anatómiája
Két csigolyatest között kisebb terjedelmű mozgást biztosító összeköttetést a rostos porc által alkotott
intervertebralis discus – centrumában a zselészerű anyagból álló nucleus pulposussal – képez. Kis mozgást
tesznek lehetővé az ugyancsak rostos porccal borított intervertebralis kisízületek is. A nem mozgó sacroiliacalis
ízület vizsgálata a gyulladásos gerincbetegségek felismerésében alapvető. A gerincszegmentumok biztonságát
erős szalagok biztosítják. A gerinc az enthesisek bonyolult rendszerének fogható fel.
A fizikális vizsgálatot célzottan kell végeznünk, amelyhez ismernünk kell a mozgásszervi betegségeket és az
azok hátterében álló anatómiai eltéréseket (1.22. táblázat). A synovium gyulladása áll az arthritis hátterében: ez
lehet autoimmun eredetű (rheumatoid arthritis), kristály okozta (köszvény), közvetlen bakteriális eredetű
(septicus arthritis) és kórokozóból származó antigén és az ellene képződött antitest lerakódása által okozott
(reaktív arthritis). Az enthesis ismeretlen kórokú gyulladása (enthesitis) központi szerepet játszik a szeronegatív
spondylarthritisek közé tartozó betegségek kialakulásában (jellemző formájuk a Bechterew-kór). Az izomzat
autoimmun gyulladása (polymyositis–dermatomyositis) mozgásszervi betegség képében jelentkezhet. Helyi
128
tünetvalamely bursa vagy jellegzetes íntapadási hely túlterhelés miatt létrejövő fájdalmas „gyulladása‖
(praepatellaris bursitis, epicondylitis lateralis humeri – teniszkönyök). Ilyen a részben túlterheléssel összefüggő
izom–ín–bursa–ízületi tok gyulladása is, amely a periarthritis humeroscapularis vagy periarthritis coxae
hátterében áll. Az üvegporc gyengülése, feltöredezése, elvékonyodása okozza az arthrosist, amelyet
másodlagosan átmeneti steril gyulladásos tünetek („gyulladt arthrosis‖) is kísérhetnek. A gerincízületek
degeneratív eredetű betegsége a discopathia és a radicularis tüneteket okozó discus hernia, valamint a
discopathiával és kisízületi arthrosissal jellemezhető spondylarthrosis. Elsősorban pszichogén eredetű a
fibromyalgia szindróma, amely jellegzetes, fájdalmas, myogeloticus csomókkal jár, főleg a musculus trapesius
és a hátizmok területén.
1.22. táblázat - 1.22. táblázat. A mozgásszervi betegségek és a fizikális lelet jellemzői
Betegségcsoport A patológiai elváltozás lényege Az ízületi elváltozás jellemző

eloszlása
Rheumatoid arthritis Autoimmun synovitis Polyarticularis, szimmetrikus
Szeronegatív spondylarthritis Enthesitis Oligoarticularis, nem szimmetrikus,

a gerinc is érintett
Arthrosis Ízületi porcdegeneráció Perifériás ízületekben:

oligoarticularis, nem szimmetrikus,
teherviselő ízületek (térd-,
csípőarthrosis)
Gerincen: discuskopás, kisízületi

arthrosis (együttesen:
spondylarthrosis), gyöki tünet lehet
Köszvény Kristály okozta synovitis Mono-, oligoarticularis, nem

szimmetrikus
Septicus arthritis Baktérium okozta synovitis Mono-, oligoarticularis, nem

szimmetrikus
Polyrmyositis, dermatornyositis Autoimmun izomgyulladás Az izom és nem az ízület érintett
Teniszkönyök, golfkönyök, Lokális túlterhelés által okozott A fizikális lelet a periarticularis

ínhüvelygyulladás, periarthritis periostitis, tenosynovitis, képletek érintettségét találja, maga
humeroscapularis rotátorköpeny-sérülés az ízület ép
A fizikális vizsgálat során különös figyelmet kell fordítanunk:
1. a mozgás terjedelmére, a mozgáskorlátozottság mértékére és az esetleges túlmozgathatóságra (ízületi

instabilitás);
2. a gyulladás tüneteire;
3. az ízület mozgatása során tapintott és hallott crepitatióra (ropogás, csikorgás, dörzsölés) az ízületben és/vagy
az ízület környékén, pl. az ínhüvelyben;
4. az ízületi torzulásokra;
5. az elváltozások szimmetriájára;
6. az ízület környékén, illetve attól távolabb lévő elváltozásokra (izomatrophia, bőr alatti csomók, egyéb
bőrlaesiók);
7. a nem ízületi porc felett észlelt eltérésekre (pl. fülporc);
129
8. az összetett mozgások kivihetőségére (vetkőzés, járás, leülés–lefekvés–felállás).
9.2.1. A gerinc fizikális vizsgálata

A vizsgálat kezdetén a beteg az orvosnak háttal áll, ekkor figyeljük meg az álló helyzetet, amely jellegzetes
lehet (például Bechterew-kórban) (1.44. ábra). Vizsgáljuk a gerinc görbületeit: a nyaktartást, a sagittalis síkban a
háti kyphosist és a lumbalis lordosist, a frontalis síkban a thoracolumbalis scoliosist. A nyaki és a lumbalis
szakasz discopathiája jellegzetes merev, úgynevezett antalgiás tartást okozhat.
1.44. ábra. Bechterew-kóros beteg előrehajlásakor nem alakul ki lumbalis kyphosis
Mozgassuk a beteg fejét előre-hátra (a nyaki gerinc ante- és retroflexiója, normális anteflexióban a beteg
állcsúcsa eléri a sternumot); döntsük a fejet oldalra (a nyaki gerinc lateralflexiója, normális esetben a fül eléri a
vállat); végül rotáljuk a fejet (a nyaki gerinc rotációja, normális esetben az állcsúcs eléri a vállcsúcsot). A
hüvelykujjal gyakoroljunk nyomást a processus spinosusokra, a paracervicalis és a felső háti (interscapularis)
paravertebralis izmokra és figyeljük a nyomásérzékeny területeket. Tapintsuk át az előbbi izmokat és a
musculus trapesiust, észlelve a fájdalmas izomspasmusokat.
Vizsgáljuk az előre-hátra, illetve balra-jobbra hajlást. Az előre- és oldalhajlást számszerűsíthetjük a föld–

ujjhegy távolság megmérésével. Elvégezhetjük a lumbalis gerinc előrehajlásának mérését a Schoeber-teszt
segítségével (1.45. ábra): kitapintjuk a lumbosacralis átmenetet és mérőszalaggal 10 cm-t felfelé mérünk. Ha a
beteg előrehajol, a két pont távolsága általában 4–7 cm-rel növekszik. Bechterew-kórban a növekedés kevesebb
vagy akár 0 cm. Discopathia, discus hernia, spondylarthrosis esetén is alacsony értéket kapunk, de ezekben az
esetekben a lateralflexió kivihető, míg Bechterew-kórban az oldalra hajlás is szűkült. Bechterew-kórra jellemző,
ha a mellkas kilégzési kitérése 2,5 cm vagy kevesebb.
130
1.45. ábra. Schoeber-teszt: A háttal álló betegen a lumbosacralis átmenet kitapintása után a mérőszalaggal 10
cm-t mérünk felfelé. Mindkét pontot bejelöljük. Ezután a beteg maximálisan előrehajol és a két pont távolságát
ismét megmérjük: normális esetben 4-7 cm közötti értéket kapunk. A lumbalis gerinc flexióját mértük meg,
amely Bechterew-kórban jelentősen szűkül
9.2.2. A felső végtagok fizikális vizsgálata

A háttal álló betegnek a vállmozgásait vizsgáljuk: kezünket a vállízület fölé téve és azt tapintva a beteg a karját
a fej mellé függőlegesre emeli fel (abductio és eleváció), majd a kezét a tarkójára (kirotáció), illetve a háta mögé
(berotáció) teszi. Figyeljük az ízület fölött tapintható crepitatiót, mozgás által okozott fájdalmat: a vállfájdalom
leggyakoribb oka a rotátorköpeny (mm. supraspinatus, infraspinatus, teres minor és subscapularis) tendinitise
(periarthritis humeroscapularis). Ilyenkor fájdalmas ív észlelhető: az abductio kezdetén még nincs fájdalom,
tovább folytatva azonban megjelenik, majd ezen túljutva, az eleváció vége ismét fájdalommentes. Az aktív
elevációt a fájdalom, de a supraspinatus ín szakadása is gátolhatja. Tapintsuk meg a vállízületet, intraarticularis
folyadékot (arthritis) keresve. Kétoldali arthritis rheumatoid arthritisre utalhat. A biceps ín tapintásakor a
vállfájdalom és az ín nyomásérzékenysége, crepitatiója tendinitist jelez.
A könyökízületben flexió–extensio (utóbbi 180 fokig) végezhető. Vizsgáljuk meg a humerus lateralis és
medialis epicondylusának nyomásérzékenységét is (tenisz- és golfkönyök), az olecranon két oldalán ballotáló
mozdulattal intraarticularis folyadékot kereshetünk (arthritis), míg a könyökcsúcson észlelt duzzanatot
olecranon bursitis okozhatja. Rheumás csomó gyakran található rheumatoid arthritisben a könyöktájon, az alkar
feszítő oldalán.
A csuklóízületben hajlítás–feszítés, valamint ulnaris és radialis hajlás végezhető. Figyelnünk kell a csuklóízület
duzzanatára, nyomásérzékenységére, egyéb gyulladásos tüneteire. Kétoldali csuklóízületi gyulladás rheumatoid
arthritis részjelensége lehet.
A kéztő tenyéri oldalára nyomást gyakorolva carpalis alagút szindróma esetén fájdalmat válthatunk ki, amelyet
a n. medianus ellátási területén érzészavar, illetve a thenar izomzat atrophiája kísérhet.
A kézfejen a dorsalis oldalon az interosseus izmok figyelhetők meg, a palmaris oldalon a tenyéri aponeurosist és
a hajlító inakat kell áttapintanunk. Közben a beteg flektálja és extendálja az ujjait; észlelhetjük a tenyéri fascia
hegesedését (Dupuytren-contractura) és úgynevezett pattanó ujj jelenlétét. Figyeljük meg, hogy a beteg képes-e
ökölbe szorítani a kezét.
Vizsgáljuk meg a metacarpophalangealis (MCP) ízületi sort, duzzanatot, nyomásérzékenységet keresve.

Rheumatoid arthritis korai stádiumában a II–III. MCP ízület kétoldali, szimmetrikus gyulladását találhatjuk.
Ízületi folyadékgyülemet (arthritis) felülről, a feszítő ín két oldalán, két ujjal, ballotáló mozdulattal kereshetünk.
Az MCP ízületi sor és a csuklóízület duzzanata kiemelheti az interosseus kézizmok atrophiáját. Az MCP
ízületben az ujjak ulnaris deviációja a rheumatoid arthritis későbbi tünete.
Rheumatoid arthritis gyanúja esetén vizsgáljuk meg a proximalis interphalangealis (PIP) ízületi sort. Kezdődő
rheumatoid arthritisben jellegzetes tünet a mutató- és középső ujj PIP ízületének kétoldali gyulladása: PIP ízületi
folyadékgyülemet (arthritist) az ízületet két oldalról tapintva, ballotáló mozdulattal kereshetünk (1.46., 1.47.
ábra).
131
1.46. ábra. A kéz kisízületek elváltozásai rheumatoid arthritisben. Bal oldalon felül: a PIP ízületek duzzanata
látható a korai rheumatoid arthritis jeleként. Jobbra felül: a PIP ízületek érintettsége mellett az MCP ízületi sor
és a csuklóízület duzzanata is kialakult. Alul középen: a betegség későbbi szakában subcutan csomók és az ujjak
kezdődő ulnaris deviációja is kifejlődött
1.47. ábra. Polyarthritis krónikus rheumatoid arthritisben. Az ujjak ízületei akutan nem gyulladtak, de a kéz
súlyos torzulása maradt vissza. Ma már az arthritis megfelelő kezelése mellett ritka az ilyen súlyos végállapot
A distalis interphalangealis (DIP) ízületi sort átvizsgálva arthrosisra utaló tünetként torzulást és csomókat
(Heberden-csomó) kereshetünk. A DIP ízületek gyulladása, destrukciója psoriasisos arthropathiára jellemző.
Figyelmet kell fordítanunk a kéz végperceinek kiszélesedésére és a körmök domborúvá válására: dobverőujj
hátterében tüdőbetegség, tüdőrák állhat.
132
A felső végtagi ínreflexek vizsgálatakor a két oldalt összehasonlítva kiváltjuk a radius, a biceps és a triceps
reflexet. Tájékozódó vizsgálatot végzünk a C5, C6 és C7 dermatomákban hyp-, illetve hyperaesthesia irányában
(kar lateralis része és hüvelykujj; kar medialis része és kisujj), összehasonlítva a két oldalt (1.23. táblázat).
Valamely reflex gyengesége, kiesése, illetve a megfelelő dermatomában érzészavar, fájdalom jelenléte a nyaki
gerinc discus protrusiójára, herniájára utal és részletes képalkotó vizsgálatot tehet szükségessé.
1.23. táblázat - 1.23. táblázat. Ideggyöki károsodások fizikális jelei
Cervicalis V. gyöki tünetek: Fájdalom és érzészavar a vállcsúcson, a felkar lateralis

oldalán, a biceps reflex gyengül vagy kiesik
Cervicalis VI. gyöki tünetek: Fájdalom és érzészavar a kar lateralis oldalán és az I-

II. kézujjban, a radius reflex gyengül vagy kiesik
Cervicalis VII. gyöki tünetek: Fájdalom és érzészavar a kar medialis oldalán és a III-
V. kézujjban, a triceps reflex gyengül vagy kiesik
Lumbalis IV. gyöki tünetek: Fájdalom és érzészavar a comb elülső oldalán, a

patellareflex gyengül vagy kiesik, a térdextenzió
gyengül, a femoralis jel pozitív
Lumbalis V. gyöki tünetek: Fájdalom és érzészavar a comb és a lábszár lateralis

oldalán, az V. lábujjban, a lábfej és az öregujj
dorsalflexiója (sarokra állás) gyengül
Sacralis I. gyöki tünetek: Fájdalom és érzészavar a comb és a lábszár hátsó

felszínén és az I. lábujjban, az Achilles-reflex gyengül
vagy kiesik, a lábfej plantarflexiója (lábujjhegyre állás)
gyengül, a Lasègue-tünet pozitív
9.2.3. Az alsó végtagok fizikális vizsgálata

Az álló helyzetben végzett vizsgálatot a beteg járásának, esetleges sántításának megfigyelésével fejezzük be. A
sántítást okozhatja valamely ízület kímélete (ilyenkor a beteg az érintett végtagot rövidebb ideig terheli), a
gluteus medius izom lefutásának megváltozása, gyengesége csípőízületi luxatióban, coxa valgában, súlyos
coxarthrosisban (ilyenkor az érintett oldalra lépve az ellenoldali medence lesüllyed, azaz a Trendelenburg-tünet
pozitív), discus protrusio és hernia által okozott gyöki összenyomásban (quadriceps izom paresis, nervus
peroneus paresis). A beteg a térdet hyperextendálva ellensúlyozza a quadriceps izom gyengeséget, míg peroneus
paresis esetén a térdet magasabbra emelve és a lábfejet „dobva‖ jár.
A beteget hátára fektetve elvégezzük a nyújtott térddel való lábemelést (Lasègue-tünet) (1.48. ábra). Normálisan
a láb 90 fokig fájdalom nélkül felemelhető. Ha már hamarabb jelez a beteg fájdalmat – elsősorban a deréktájon
–, feltételezzük, hogy a nervus ischiadicus a gyök közelében discus kitüremkedés vagy hernia által rögzített és
az ideg vongálása okozza a fájdalmat. Becsüljük meg azt a szöget, amelynél a beteg fájdalmat kezd jelezni.
Ugyanezt vizsgáljuk a Bechterew-jel segítségével is: a beteget nyújtott térd mellett felültetjük: a törzs 90 fokos
helyzetéig normális esetben nem lép fel fájdalom és a beteg a térdét nem hajlítja be. Ha a Lasègue- és a
Bechterew-tünet ellentmond egymásnak (általában a Lasègue-tünet a pozitív, mert az a betegek számára
ismertebb), felmerül, hogy aggravatióról van szó.
133
1.48. ábra. Lasègue-tünet vizsgálata: A hanyatt fekvő beteg alsó végtagját extendált térd mellett emeljük. Ha a
beteg az emelés közben deréktáji, az azonos oldali végtagba sugárzó fájdalmat érez, az L.V.-S.I. ideggyök
discus protrusio vagy hernia általi összenyomása valószínű. Meg kell jegyezni azt a szöget, amelynél a beteg a
fájdalmat jelezni kezdi. A képen kb. 45 foknál pozitív a Lasègue-tünet
Végezzük el az alsó végtagi ínreflexek vizsgálatát: a patellareflex féloldali renyhesége, kiesése, a femoralis jel
pozitivitása és a comb elülső részén, térdig észlelt hyper- vagy hypaesthesia, esetleg a quadriceps izom
atrophiája az L4 gyököt nyomó folyamatra (leggyakrabban discus kitüremkedés és hernia, de lehet haematoma
vagy kismedencei tumor stb. is); az Achilles-reflex gyengesége vagy kiesése, ugyanezen oldali Lasègue
pozitivitás, a lábujjhegyre állás gyengesége, a lábfej lateralis részén észlelt hyp- vagy hyperaesthesia az S1 gyök
érintettségére utal. Az L5 gyöki nyomást ínreflexeltérés nem jelzi, de Lasègue pozitivitás, a láb nagyujjába
sugárzó fájdalom, a lábfej medialis részének hyp- vagy hyperaesthesiája, a lábfej dorsalflexiójának gyengesége
kialakulhat (1.23. táblázat).
Hajlított térddel vizsgáljuk a csípőízület mozgásait: flexió (normális esetben a beteg a hasához tudja húzni a
combját), extensio (normálisan a térd a lumbalis lordosis fokozódása nélkül hozzásimul az asztalhoz), abductio
(normálisan a beteg térde 90 fokos flexió mellett eléri az asztalt), adductio, ki- és berotáció (a csípőízület 90
fokos flexiós, a térdízület ugyancsak 90 fokos flexiós tartásában vizsgálható. Vízszintes síkban a lábszárat
medial felé helyezve a kirotáció, ellenkező irányban a berotáció ítélhető meg). Csípőízületet érintő arthrosisban
elsőként az abductio szűkül be. Bechterew-kórban a csípőízületi flexiós contractura (azaz az extensio
beszűkülése) alakulhat ki. A csípőízület kívülről nem tapintható. Tapintással a trochanter maior fölött észlelt
nyomásérzékenység periarthritis coxae jele lehet. Intraarticularis folyadékgyülem ultrahangos vizsgálattal
mutatható ki.
Az egészséges térdízületben 15 fok hyperextensio és 130 fok flexió végezhető el. Tapintással a térdízületi
folyadékgyülemet vizsgáljuk (az egyik kéz terpesztett hüvelyk- és mutatóujjával a femur alsó harmadán, a
térdízület proximalis részétől distal felé nyomást gyakorolva, a másik kezünkkel a patella alatt két oldalon
ballotálva kevés folyadékgyülem is kimutatható). A térdízület mozgatásakor az ízület ropogása észlelhető. A
finomabb crepitatio súlyosabb porcelváltozást jelez. A térdízület mozgatásakor észlelhető egyedi kattanások
nem kórjelzőek. A patella distalis részén kétoldalt a meniscusok tapadásának nyomásérzékenysége vizsgálható.
Elakadási tünet (a beteg a térdízületben járás közben hirtelen nagy fájdalmat érez, megáll, kicsit igazítva a
térdén, fájdalom nélkül továbbmegy) és a meniscustáj nyomásérzékenysége a meniscus leszakadására utal. Az
„asztalfiók tünet‖ pozitivitása (a térd 90 fokos flexiós helyzetében a femurral párhuzamosan a lábszárat előre
húzva kitérést észlelünk) a keresztszalagok; a nyújtott térd mellett a lábszárat oldalt mozgatva észlelhető kitérés
valamely oldalszalag sérülésére utal. Gyakran észlelhető nyomásérzékenység az adductor izmok tapadási
pontján a tuberositas tibiae-nek megfelelően mind coxarthrosisban, mind térdarthrosisban, illetve valgus
torzulású térd esetén. A térdet hason fekvő helyzetben vizsgálva Baker-cystára derülhet fény.
A bokaízületben (tibiotalaris ízület) plantarflexió (45 fok) és dorsalflexió (20 fok); a talocalcanealis és a
transversalis tarsalis ízületben everzió és inverzió (20-30 fok) végezhető. A tibiotalaris ízület egyoldali
gyulladása gyakran észlelhető szeronegatív spondylarthritisben, ilyen esetekben Achilles-tendinitis, az Achilles-
ín tapadási pontjának enthesitise is gyakori, amelyet az Achilles-ín tapadási pontjának nyomásérzékenysége,
duzzanata, melegsége jelez.
Az I. metatarsophalangealis (MTP) ízület hiperakut gyulladása a köszvényes roham típusos megjelenési formája
(podagra). Ilyen esetben az ízület duzzadt, forró, nyomásérzékeny és kis mozgatás is fokozza a fájdalmat.
134
A lábon az MTP, PIP és DIP ízületi sort kell végigtapintani, meg kell figyelnünk a torzulásokat: a hosszanti és
harántboltozat lesüllyedése (pes planus), hallux valgus („bütyök‖), kalapácsujj. A talpi részen, az ujjak dorsalis
felszínén és a „bütyöknek‖ megfelelően észlelt bőrkeményedések jelzik, hogy a cipő a torzulások miatt nyomja
az adott területet, sok szenvedést okozva a betegnek. Cukorbetegségben a diabeteses neuropathia miatt a beteg
nem érzi a cipő nyomását, ezért súlyos bőrelhalás, ennek fertőződése után osteomyelitis, sepsis alakulhat ki
(„diabeteses láb‖).
A beteg hason fekvő helyzetében a térdet flektálva vizsgáljuk a femoralis jelet: pozitivitása (azaz a beteg a
térdízület flektálása közben kialakuló fájdalom miatt a csípőízületét flektálja) arra utal, hogy a nervus femoralis
a gyökök táján discus protrusio vagy hernia miatt rögzített, és vongálása váltja ki a fájdalmat.
Ebben a helyzetben is vizsgáljuk a processus spinosusokat, nyomásérzékenységet, illetve a paravertebralis

izmokat, nyomásérzékenységet és izomspasmust keresve. A csigolya processus spinosusának
nyomásérzékenysége célzott röntgenvizsgálatot tesz szükségessé, mivel csigolyafolyamat gyanúját veti fel:
osteoporosis, csigolya összenyomás, tumoráttét, myeloma multiplex megjelenése, septicus csontfolyamat. A
paravertebralis izomzatban körülírt spasmus és nyomásérzékenység porckorongsérvet vagy kitüremkedést
jelezhet.
Irodalom
1. Bates, B.: A Guide to Physical Examination and History Taking. 5th edition. J.B. Lippincott Co., Philadelphia,
1991.
2. Gömör Béla (szerk.): Klinikai reumatológia. Medicina, Budapest, 2005.
3. Klippel, J.H., Dieppe, P.A. (eds): Rheumatology. Mosby, London, 1996.
10. Neurológiai betegvizsgálat

Dr. Szirmai Imre
A legfontosabb neurológiai tünetek: a tudat zavarai, a bénulások, az érzékszervi (látás, hallás, ízérzés, tapintás)
zavarok, a mozgás és a járás, az egyensúlytartás zavarai, a beszéd képzésének, megértésének és kifejezésének
zavarai, gondolkodás-, felfogás- és viselkedészavarok, fájdalmak (fejfájás és neuralgiák), tudatzavarral járó
epizódok (epilepsia), az autonóm működések zavarai stb.
Gyakori idegrendszeri betegségek az agyi keringészavarok, koponya- és gerincűri térfoglaló folyamatok, az

idegrendszer fizikai sérülései, szerzett és öröklött anyagcserezavarok, gyulladások és neuroallergiás kórképek,
degeneratív betegségek, fejlődési rendellenességek, epilepsia, fájdalomszindrómák.
Organikus idegbetegségek akutan, nem akutan és ismeretlen körülmények között keletkezhetnek.
10.1. A kórelőzmény és az előzetes kórisme

A központi idegrendszer betegségében szenvedők egy része a panaszairól nem tud beszámolni a közreműködés,
a tudat és a beszéd zavara miatt. Ilyen esetekben a hozzátartozóktól vagy a beteg környezetétől várjuk a
heteroanamnézist. A kórelőzmény értékét csökkenti a lényegtelen adatok közlése, a beteg alacsony színtű
verbális készsége, a viselkedés zavara, a megértés nyelvi nehézségei. Az orvos figyelmét zavarhatja a hamis
tünetértékelés, az időhiány, ragaszkodás az előzetes kórisméhez stb. A neurológiai kórisme gondolatmenetét a
topográfia szabályai irányítják. A központok és pályarendszerek károsodásának meghatározását „magassági”
kórismének nevezzük. Pl. bénulás esetén először azt kell mérlegelni, hogy a tüneteket a centrális vagy perifériás
motoneuron vagy az izom károsodása okozta-e.
A neurológiai vizsgálat előtt belgyógyászati fizikális vizsgálatot kell végeznünk, mert számos belgyógyászati
betegség okozhat idegrendszeri károsodást.
10.2. Pszichiátriai vizsgálat

A beteg viselkedése és válaszai alapján dönthetjük el, hogy nyerhetők-e tőle megfelelő adatok. Megítéljük, hogy
1. a beteg a vizsgálati helyzetnek megfelelően viselkedik-e; 2. figyelme felkelthető-e, terelhető-e, rögzíthető-e;
3. képes-e dolgokat megjegyezni vagy feledékeny; 4. milyen a felfogásának üteme; 5. értelmesen gondolkodik-
135
e; 6. vannak-e érzelmei; 7. mit tud a világról; 8. tájékozott-e; 9. képes-e elvont gondolkodásra; 10. van-e
betegségbelátása; 11. tudásanyaga megfelel-e iskolázottságának, életkorának és foglalkozásának.
A belgyógyászati betegségekhez társuló idegrendszeri kórképek nagy része, főként időseknél, gondolkodás- és
emlékezetzavarral jár.
Tájékozottság (térben és időben, saját és mások személyére vonatkozóan):
• A térbeli és a saját személyre vonatkozó tájékozottság kiderülhet a beszélgetés során. A következőket

kérdezzük: Hol van most? Tudja, mi a neve ennek az intézetnek? Nézzen körül, felismeri-e, hol van?
• Megkérdezzük a betegtől, hogy milyen évet, hónapot, napot írunk, a hét milyen napja van. Ha ezeket nem
tudja, felhívjuk a figyelmét egy közeli ünnepre, az időjárásra rákérdezve segítünk. Tartós kórházi kezelés alatt
álló beteg eltévesztheti a dátumot, ilyenkor megkérdezhetjük: Mióta van a kórházban?
A tájékozatlanság oka lehet zavartság vagy memóriazavar.
Figyelem és koncentráció
A figyelem befolyásol minden gondolkodási teljesítményt. A figyelmetlenségnek lehet organikus oka, de

okozhatja fájdalom vagy szorongás is. Figyelemzavarra utal az, ha a beteg a beszélgetés során elkalandozik
vagy egyes témákon tapad, és mindig ugyanarra tér vissza. A figyelem, a munkamemória és a
megjegyzőképesség vizsgálatára alkalmas a növekvő elemszámból álló számsorozatok ismétlése oda és vissza,
pl. 1, 8, 3. Ha visszamondta, egy elemmel hosszabb sort ismételtetünk. Átlagosan 7 elemszámból álló sor
megismétlése tekinthető normálisnak. Megkérjük, hogy 100-tól számoljon visszafelé hetesével, hármasával
vagy egyesével – ezzel a fenntartott figyelem képességét vizsgáljuk. Betűket sorolunk fel, a betegnek
kézfeltartással kell jeleznie, ha egy előre kijelölt betűhöz érünk.
Memória
A rövid távú memória megítéléséhez a betegtől három egyszerű szó (pl. ing, barna, becsületes) ismétlését
kérjük, majd három és öt perc múlva visszakérdezzük a szavakat.
Gondolkodás
A gondolkodás vizsgálata során kiderül, hogy a beteg érti-e és használja-e az összefüggéseket; gondolkodása
komponált, célra irányuló vagy szétesett, csapongó. Az elvont gondolkodást vizsgálhatjuk közmondások
értelmezésével. (Pl. Nem esik messze az alma a fájától.Ki korán kel, aranyat lel.Nem zörög a haraszt, ha nem fúj
a szél.Nincs nehezebb a könnyű kosárnál.) Az értelmezés leggyakoribb hibája a konkretizálás: a beteg
ugyanazokkal a szavakkal magyarázza meg a közmondást, pl. „...hát aki korán kel, az aranyat lel‖. További
kérdéseink lehetnek: Ez a közmondás arról szól, hogyan találjuk meg az aranyat? Tudná ezt más helyzetben
alkalmazni? Tudna mondani egy példát? Kérdezzünk több közmondást! Az értelmezés zavara az elvont
gondolkodás hiányosságára utal. A hasonlóság értelmezése: Miben hasonlít az alma a narancshoz, az öröm a
bánathoz stb. Dementiában szenvedők szűkszavú, konkrét magyarázatot adnak.
Az ítélőképesség vizsgálatához fiktív helyzeteket idézünk: Mit tenne, ha pénztárcát találna az utcán? Mit tenne,
ha fogna egy tolvajt? Az ítélőképesség függ a kulturális háttértől, a szociális környezettől és az értékrendtől.
Sokat elárul a beteg viselkedése a kórházi kezelés során.
A betegség belátása függ az intelligenciától és a lelki alkattól. Fokális neurológiai károsodások a belátás
csökkenését okozhatják (pl. bal oldali végtagok gyengeségének tagadása).
A beszélgetés során figyeljük meg, hogy a társalgás tartalmas-e vagy felszínes. Tegyünk fel konkrét kérdéseket,
pl. Ki a jelenlegi miniszterelnök? Ki volt az előző miniszterelnök? Ki a köztársasági elnök? Ha a beteg
intellektusa alacsony színvonalú, kérdezzük a mindennapi élet dolgairól. A szókincs és a kategóriák
vizsgálatához kérjük meg, hogy soroljon fel gyümölcsöket, szerszámokat, autókat, madarakat. A számolási
készséget az iskolázottsági szintnek megfelelően kell értékelni. Ha szükséges, használjunk papírt, ceruzát, vagy
adjunk szöveges feladatot, pl. Ha egy kg kenyér 126 Ft, és ön 200 Ft-ot ad a boltosnak, mennyi jár vissza?
Acalculia előrehaladott dementiákban vagy a domináns parietalis lebeny károsodása esetén fordul elő.
Az ismeret hiányos lehet hosszú távú memóriazavar miatt. Ennek megítélésekor számításba kell vennünk az
életkort, az iskolázottságot és a kulturális hátteret is.
136
10.3. Neurológiai vizsgálat

A neurológiai vizsgálat két részből áll: a manuális technikából és a leletek magyarázatából.
10.3.1. A koponya és a gerinc vizsgálata

A hajas fejbőr tapintásával a koponyán és a galeán heget, dudort (haematomát), impressiót keresünk. A
koponyacsontokat középső ujjunkkal a boltozaton végighaladva kopogtatjuk. Koponyatörés esetén a két oldalon
eltérő magasságú kopogtatási hang, ritkán repedt fazék zörej jelentkezik, hasonlóan ahhoz, amit
hydrocephalusokban a varratok szétválása miatt észlelünk.
A gerinc vizsgálata a 185. oldalon olvasható.
10.3.2. Meningealis izgalmi jelek vizsgálata

Meningealis izgalmi jelek meningitisben vagy subarachnoidealis vérzésben (SAV), ritkán koponyaűri térfoglaló
folyamatokban észlelhetők. A tarkókötöttség a nyakizmok védekező feszülése a fej mozgatásának kísérletekor.
Egyik kezünket a háton fekvő beteg mellkasára helyezzük, másik kezünkkel a tarkója alá nyúlunk, és fejét
óvatosan emelve a mellkas felé hajlítjuk.
• Meningealis izgalom esetén ellenállást érzünk, súlyosabb esetben a tarkó kötött, a beteg (ha éber) fájdalmat
jelez. A tarkókötöttség lehet: enyhe, közepes és súlyos fokú.
• Brudzinsky-jelnek hívjuk a fekvő beteg fejének előrehajtásakor bekövetkező térdhajlítást, amely a gyökök
feszülése által kiváltott reflexes védekezés.
• A Kernig-jelet kétféleképpen válthatjuk ki: 1. A beteg egyik, majd másik alsó végtagját térdben és csípőben
hajlítjuk, a csípőt hajlított helyzetben tartjuk, majd megkíséreljük a végtagot térdben kinyújtani. Meningealis
izgalom esetén a térd nyújtása ellenállásba ütközik, az éber beteg fájdalmat is jelezhet. 2. A kinyújtott alsó
végtagokat csípőben hajlítjuk úgy, hogy egyik kezünket a beteg térdére, másikat az Achilles-ínra helyezzük, így
emeljük lassan a végtagokat. Gyermeknél mindkét alsó végtagot együtt emeljük az Achilles-ín alá támasztott
kezünkkel. A Kernig-jel pozitív, ha a kinyújtott végtagok emelésénél ellenállást érzünk és ha a térd reflexesen
behajlik.
A Kernig-jel utóbbi változatánál a mozdulat megegyezik a lumbosacralis gyökök izgalmának vizsgálatára

szolgáló Lasègue-jel kiváltásával. A Lasègue-jel féloldali, és akkor pozitív, ha a beteg a nyújtott alsó végtag 10–
60° közötti szögben történő passzív emelése során a mozdulatnak ellenáll, és fájdalom sugárzik a lumbosacralis
régióból az érintett gyök lefutásának megfelelően az alsó végtagba.
Nem meningealis jel a rigorosan kötött tarkó és a csigolyák betegségei miatt mozgatáskor jelentkező fájdalom és
izomvédekezés.
10.3.3. Az agyidegek működésének vizsgálata

A szaglás vizsgálata [nervus olfactorius (I.)]
A szaglórendszert a szaglóhám, a bulbus olfactorius, a tractus (tr.) olfactorius, a szaglócentrum és ezek

összeköttetései alkotják. A felső orrkagylóban lévő szaglóhámban helyezkednek el a bipoláris sejtek, amelyek
axonjai (fila olfactoria) a lamina cribrosán keresztül lépnek át az agyalapon, és a bulbus olfactoriusban
végződnek. A bulbus olfactoriusból kilépő rostok a tr. olfactoriust alkotják, az ebben haladó medialis rostok
nagy része a commissura alba anteriorban átkereszteződik, és az area paraolfactoriában a praepiriformis primer
frontalis szaglókéregben (gyrus subcallosa és a gyrus cinguli alsó része) végződik.
Az együttműködésre képes beteg egyik orrnyílása elé bors-, mentol-, kávé- vagy vaníliatartalmú üvegcsét
helyezünk, közben a másik orrnyílást befogjuk. A betegtől a szagok felismerését kívánjuk. Egy minta
felismerése megtartott szagérzésre utal.
Kétoldali anosmia leggyakoribb okai: rhinitis, dohányzás, a fila olfactoriák elszakadása trauma következtében
az elülső scalában, Alzheimer-kór, az olfactorius árokban növő meningeoma. Féloldali következetes anosmiát a
137
bulbus olfactorius vagy a tr. olfactorius károsodása okoz. Parosmiának hívjuk az ingertől eltérő szagérzést.
Szaglási hallucinációk aura- és rohamjelenségként alakulnak ki.
A látás vizsgálata [nervus opticus (II.)]
A n. opticus épségét a látásélesség (visus), a szemfenék (fundus), a látóterek, a pupillák és a pupillareakciók

alapján ítéljük meg.
A látópálya a retina ganglionsejtjeiből ered, az axonok mint nervus (n.) opticus lépnek a koponyába a canalis
nervi opticin keresztül. A retina nasalis feléből származó rostok a chiasmában kereszteződnek, a temporalis
retinafélből (a lencse fordítása miatt nasalis látótér) érkező rostok keresztezetlenül futnak tovább a tr.
opticusban, amely a corpus geniculatum laterale (CGL) sejtrétegeiben végződik. A radiatio opticát a CGL
sejtjeinek axonjai alkotják, amelyek rövid szakaszon a capsula interna hátsó szárában futnak, majd a temporalis
kamraszarvat megkerülve (Meyer-hurok) haladnak a primer látókéreghez (Brodmann [Br] 17). A jobb oldali
retinafelek a jobb oldalra, a bal oldaliak balra, a felsők a fissura calcarina felső ajkára, az alsók az alsó ajkára
vetülnek. A látókéreg csaknem felén a fovea területéről származó rostok végződnek az occipitalis pólushoz
közel eső területen.
A visust pontosan a Snellen-táblákkal vizsgáljuk. Tájékozódásra az ujjolvasást használjuk: a beteg az egyik

szemét kezével eltakarja, és ujjainkat 6, 2 és 1 méterről olvastatjuk (megkérdezzük, hogy hány ujjat lát). A
látásélesség vizsgálata előtt tisztáznunk kell, hogy nincs-e a betegnek látótérkiesése. Látásromlás esetén
megadjuk az ujjolvasás távolságát méterben. Ha a visus ennél is rosszabb, akkor megmaradhat az alaklátás (a
beteg a kezünket még látja), súlyosabb károsodásnál pedig csak fénylátás van (a szem letakarását vagy a
pupillalámpa be-, illetve kikapcsolását még észleli).
Amblyopnak mondjuk a tompalátó szemet, amaurosisnak a fénylátás hiányát perifériás okok miatt, és corticalis
vakságról beszélünk, ha a primer látókéreg károsodik. A visus romolhat számos szemészeti betegségben, többek
között a törőközegek hibái (cataracta) miatt, a retina érbetegségeiben (diabetes, hypertonia), az üvegtest
homálya miatt stb.
Szemfenéki elváltozásokkal kapcsolatos szindrómák:
A papillát és környezetét szemtükörrel vizsgáljuk. A papilla a látóideg gyulladásos, neuroallergiás

betegségeiben és intracranialis nyomásfokozódás következtében változik meg.
• A neuritis retrobulbaris érintheti a nervus és/vagy tr. opticust. Leggyakrabban sclerosis multiplexben (SM)
észlelhető. Az akut szakaszban a papillán elváltozás nem látszik, később elhalványul (decoloratio papillae). A
visus viszonylag hirtelen, egyik vagy mindkét szemen csökken.
• A neuritis nervi optici a látóideg neuropathiás vagy gyulladásos elváltozása. Általában egy szemen jelentkezik,
napok múltán azonban a másik oldal is megbetegszik. A papilla elhalványodik, a visus fokozatosan romlik,
pangás nem alakul ki. Lehet diabeteses, alkoholos, herediter.
• A pangásos papilla (oedema papillae) tartósan fennálló koponyaűri nyomásfokozódás következménye, amelyet
a n. opticust körülvevő subarachnoidealis tér liquornyomásának növekedése és a szemből a vénás vér
elfolyásának zavara hoz létre. Hyperaemia után a papilla határa elmosódik, szürkésfehér lesz, az erek
beágyazódnak, csíkolt vérzések is kialakulhatnak. Pangásos papilla mellett a visus sokáig jó marad, de ha
tartósan áll fenn, látóideg-atrophiát és vakságot okoz. Szemfenéki vérzést a papilla előemelkedése nélkül
subarachnoidealis vérzésben, hypertoniában, leukaemiában találhatunk. Papillaoedema vérzésekkel vena
centralis retinae thrombosisban és sinusthrombosisban gyakori.
• Atrophia nervi optici: a rostok pusztulása miatt a papilla halvány, majd fehér. Lehet primer (SM-ben, tabesben,
glaucomában, örökletes betegségekben) és következményes (papillitis és tartós intracranialis nyomásfokozódás
miatt). A visus romlik, a beteg megvakulhat (1.49. ábra).
138
1.49. ábra. Intracranialis nyomásfokozódást követő papillaatrophia
• A papillitis a látóidegfő gyulladásos betegsége. Jellegzetes tünete a visus nagyfokú romlása és a centrális
scotoma. A papillák elődomborodnak, színük hyperaemiás, szürkés oedemafolyadék is felgyűlhet. A papilla
területén extravasatum és vérzés, a retina erei körül opálos fibrinháló látszik.
• Az embolia arteriae centralis retinae hirtelen átmeneti látásromlást (amaurosis fugax) okoz. Az emboliák
forrása leggyakrabban az atheromás plakkok felszíne az a. carotis internában (ACI) vagy communisban,
pitvarfibrilláció, szívbillentyű-betegségek.
• Hypertoniás szemfenék (fundus hypertonicus): Leletére jellemzők a merev „rézdrót‖-artériák, a kereszteződési

tünetek (az artériák a vénák falát benyomják), az érújdonképződések, a foltos vérzések.
A papillitist azáltal lehet elkülöníteni a pangásos papillától, hogy az utóbbi huzamos ideig állhat fenn a visus
romlása nélkül, a papillitis viszont súlyos látásromlást okoz.
A látótér
A pupillán átvezetett függőleges vonal a látótereket nasalis és temporalis, a vízszintes alsó és felső látótérfelekre
osztja. A két vonal által kivágott negyedeket felső és alsó temporalis, valamint felső és alsó nasalis
látótérnegyedeknek hívjuk. A látótérkiesések függnek a sérülés helyétől:
Homonym hemianopia (mindkét szem azonos oldali látótérfelének kiesése) keletkezik, ha a tr. opticus, a corpus
geniculatum laterale, a radiatio optica vagy az egész occipitalis lebeny károsodik.
Bitemporalis heteronym hemianopia (mindkét szem temporalis látótérfelének kiesése) alakul ki a chiasma
középvonali károsodása következtében. Leggyakrabban hypophysistumor okozza.
Féloldali chiasma tünetcsoport jön létre, ha a chiasma bántalma az azonos oldali keresztezetlen temporalis és
mindkét nasalis retinafélből érkező keresztezett rostokat érinti. A károsodás oldalán a szem vak, az ellenoldalon
a nasalis látótér megmarad.
Felső kvadráns homonym anopiát (a látóterek felső negyedének kiesése) a radiatio optica alsó részének
károsodásánál vagy a Meyer-hurok sérülésénél észlelünk („pie in the sky”).
Alsó kvadráns anopiát főként parietooccipitalis (cuneus) infarctusok okoznak.
A scotomák a látótér határain belül kimutatható, foltszerű látótérhiányok, amelyeket leggyakrabban a retina
vagy a n. opticus sérülése hoz létre. Centrális scotoma gyakori neuritis retrobulbarisban.
A látótér confrontalis vizsgálata:
• Egyszemes vizsgálat: A fekvő vagy szemben ülő beteg egyik szemét a vizsgáló letakarja, másik kezének ujjait
a vizsgált szem előtt kívülről a látótér képzelt határa felé közelíti a pupillán átfektetett horizontális, majd
vertikális síkban. A betegtől a következőket kéri: „Nézzen a homlokom közepére, szemeit ne mozgassa, és
szóljon, ha mozgó ujjaimat észreveszi!‖ Végezheti úgy is, hogy a látótér határa felé közelített ujjait számoltatja.
139
Ha a beteg mindkét kezét zavartalanul használja, akkor a beteg takarja le az egyik szemét. Együttműködő beteg
hemianopiája biztonsággal kimutatható, a kvadráns anopiákat periméterrel lehet kirajzolni (1.50. ábra).
1.50. ábra. Egyszemes látótérvizsgálat
• A kétszemes látótérvizsgálatnál a beteggel szemben állunk 60–80 cm távolságban, és felszólítjuk, hogy

nézzen a homlokunk közepére. Ezután a horizontális síkban kiterjesztett karokkal a temporalis látótérmezők
felől közelítjük két kezünk ujjait befelé és magunk felé a látótér képzelt síkja mögül. A betegtől azt kérjük, hogy
„Fogja meg mozgó ujjaimat, amikor észreveszi!‖ Ép temporalis látóterek és mozgató beidegzés esetén a beteg
mindkét kezével egyszerre nyúl ujjaink felé. A temporalis látótér kétoldali kiesése esetén a beteg csak akkor
emeli a kezét, ha az orvos kezei elérik a látótér vertikális felezővonalát. Kétszemes confrontalis vizsgálattal
kimutatható a vizuális neglect (hemianopiás figyelemgyengeség). Ilyenkor a beteg a két oldalról közelített
ujjaink közül csak a laesióval azonos oldali felé nyúl, a laesióval ellenoldali (rendszerint bal oldali) látótérben az
ujjainkat nem veszi észre, annak ellenére, hogy az egyszemes vizsgálat során az elhanyagolt látótérben is jelzi
mozgó ujjunk megjelenését (1.51. ábra).
1.51. ábra. Kétszemes látótérvizsgálat
A szemmozgások vizsgálata [nervus oculomotorius (III.)]
Összetett magja a mesencephalonban, a colliculus superiorok magasságában helyezkedik el, az aquaeductus

Sylvii alatt. A m. rectus lateralis és a m. obliquus superior kivételével beidegzi a külső szemizmokat és a levator
palpebrae superiort. Paraszimpatikus rostjai az Edinger–Westphal- (EW-) magból erednek. A Perlia-mag az
EW-magok között helyezkedik el, a bulbusok összetérítését (convergentia) szabályozza. A nucl. interstitialis
Cajal a vertikális tekintés neuralis integrátora.
A nervus oculomotorius sérülésének tünetei:
Az ideg az a. cerebelli superior és a. cerebri posterior között lép ki az agytörzsből; vérellátásának zavara és az
ereken lévő aneurysma megrepedése károsíthatja. Diabeteses betegek külső (részleges = paraszimpatikus
pupillomotoros beidegzés zavara nélkül) oculomotorius bénulását ischaemia okozza. Az érintett oldalon a
szemhéj csüng (ptosis), a bulbus kifelé és kissé lefelé helyezett, mert az ép n. abducens és n. trochlearis által
140
beidegzett szemizmok ebbe a helyzetbe kényszerítik. A betegnek kettős látása van. Ha a paraszimpatikus rostok
is károsodnak, akkor a pupilla kitágul, a direkt fény- és accomodatiós reakció megszűnik, ez a teljes
oculomotorius bénulás. A consensualis fényreakció a kóros oldalról, tehát a tág pupilla felől kiváltható, az ép
szembe világítva a kóros oldalon pupillaszűkület nem jön létre.
• A ptosis, a szemhéjak csüngése, lehet egy- vagy kétoldali. Féloldali ptosist a n. oculomotorius sérülése okoz.
Kétoldali ptosis okai: 1. congenitalis, amely a külső szemizmok gyengeségével jár; 2. ophthalmoplegia chronica
progressiva; 3. myasthenia gravis pseudoparalytica; 5. az oculomotorius mag centrális részének károsodása.
• Az agytörzs keringészavara következtében a n. oculomotorius axonjai a mesencephalon bázisán a kilépés előtt

károsodnak. Ha ez a corticospinalis pályát vagy a nucl. rubert is érinti, akkor azonos oldali oculomotorius laesio
tünetei mellett ellenoldali hemiparesis vagy ellenoldali intenciós tremor alakul ki (Weber- és Benedict-
szindrómák).
• Az agyalapon kifejlődő gyulladás vagy sejtbeszűrődés (bakteriális meningitis, syphilis, tuberculosis,

meningeosis carcinomatosa) az ideget károsíthatja.
• A temporalis lebeny herniatiója: Térfoglaló folyamatok miatt a pedunculus cerebri helyváltozása folytán az
ideg megfeszül, ezáltal károsodik.
Pupillareakciók:
• Fényreakció: A pupillaszűkítés reflexívének paraszimpatikus afferens rostjai a retinából származnak, a n.,

illetve tr. opticusban futnak, majd a corpus geniculatum laterale előtt leválnak. A rostok egy része a commissura
posteriorban átkereszteződik, és mindkét oldali EW-magban synapszist alkot, innen a paraszimpatikus
praeganglionaris rostok a n. oculomotoriusszal együtt lépnek az orbitába, majd a ganglion (ggl.) ciliareban
kapcsolnak át. A postganglionaris rövid ágak a m. sphincter iridist, a hosszabbak a m. ciliarist idegzik be,
amelyek a lencse domborulatát szabályozzák.
• A szimpatikus beidegzés (pupillatágítás) pályája a lateralis hypothalamusból indul, az axonok az agytörzsön

keresztül a gerincvelő Th1–3 magasságában lévő centrum ciliospinaléba futnak. A II. neuronok a paravertebralis
szimpatikus láncban haladnak, a ggl. cervicale superiusban kapcsolnak át, ahonnan a postganglionaris (III.)
neuron az ACI ágaival jut az orbitába. A m. dilatator pupillaet, a m. tarsalis superiort, a m. orbitalis Müllerit, az
arc verejtékmirigyeit és ereit idegzi be. A szem szimpatikus beidegzése károsodhat 1. a hypothalamusban és az
agytörzsben; 2. a gerincvelőben; 3. a mellkasban (paravertebralis szimpatikus ganglionok); 4. a nyakon (az ACI-
t kísérő szimpatikus rostkötegek); valamint 5. az orbitában. A szimpatikus rendszer izgalma pupillatágulatot,
kiesése Horner-triászt okoz.
A pupillák vizsgálata
A pupillák tágassága:
A pupillák lehetnek maximálisan tágak, közepesnél tágabbak, közepesnél szűkebbek, szűkek, pontszerűen
szűkek. Anisocoriának hívjuk azt, ha az egyik pupilla tágabb, mint a másik. A pupillák alakja lehet ovális,
szabálytalan, lehet rajta műtéti coloboma.
• A közvetlen fényreakció kiváltásakor az egyik szemet a glabellára helyezett tenyerünkkel eltakarjuk és a

másik szembe oldalról világítunk. A megvilágított pupilla szűkülését figyeljük.
• A consensualis fényreakciót hasonlóan váltjuk ki: az egyik szembe világítunk, és a másik szem pupillájának
reakcióját figyeljük meg.
• Az accomodatiós pupillareakció vizsgálatakor a beteget felszólítjuk, hogy nézzen a mennyezetre, majd

hirtelen tekintsen a közelponton kívül (> 60 cm) tartott ujjunkra vagy tárgyra. A tárgy képének élesre állítása
pupillaszűkülettel jár.
• Convergentiareakció: A beteg szemétől a középvonalban kb. 80 cm-re tartott ujjunkat, amelyet a beteg fixál,
a glabella felé vezetjük a közelponton belülre (< 60 cm) úgy, hogy a bulbusok összetérüljenek. A convergentia
kialakulásakor a pupillák szűkülnek.
A pupilla fényreakciójának zavarai:
141
• Amauroticus pupillamerevség: A n. opticus laesiója következtében a sérült oldalról sem a közvetlen, sem a
consensualis fényreakció nem váltható ki, az ép oldalról a vak szem consensualis reakciója kiváltható.
• Abszolút pupillamerevség: Az egyik oldali szemhez futó pupillomotoros rostok károsodása okozza. Az
érintett oldalról a közvetlen fény- és convergentiareakció nem váltható ki, a másik szem consensualis reakciója
viszont megjelenik (atropinmérgezésben és botulismusban).
• Reflektoros pupillamerevség: A közvetlen és consensualis fényreakció nem váltható ki, a

convergentiareakció viszont megjelenik. Oka a pupillomotoros reflexív kétoldali megszakadása a praetectalis
régió és az EW-mag között.
A pupillareakciók zavaraival kapcsolatos szindrómák:
• Anisocoria: Eltérő tágasságú pupillák. A tágabb pupilla oldalát jelöljük meg (pl. anisocoria = j > b). A tág,
fényre nem reagáló pupilla jelzi a n. oculomotorius károsodását. Okozhatja az uncus gyri hippocampi
transtentorialis beékelődése féltekei térfoglaló folyamatok miatt, amely összenyomja a n. oculomotorius törzsét.
• Horner-triász: A szem szimpatikus beidegzésének zavara. Tünetei: ptosis (m. tarsalis superior et inferior),
myosis (m. dilatator pupillae) és enophthalmus (m. orbitalis Mülleri). A tünetekhez társulhat féloldali
anhydrosis, a felső végtag vasoregulatiós zavara, valamint a piloerectio kiesése.
Nervus trochlearis (IV.)
A n. trochlearis magjai az aquaeductus Sylvii alatt ventralisan helyezkednek el, felfelé haladó rostjai az
aquaeductust megkerülik, a velum medullare superiusban kereszteződnek, és a tectumból dorsalisan lépnek ki.
A kereszteződés miatt a m. obliquus superiorok az ellenoldali magból kapják a beidegzésüket. Az ideg a m.
obliquus superiort idegzi be.
Sérülése esetén az érintett szem lefelé és kifelé nem tud mozdulni. A kettős kép kiküszöbölésére a beteg a fejét
az ép oldal felé dönti és fordítja, az állát leszegi. Önállóan károsíthatja az agytörzs contusiója és SM; más
agyidegekkel együtt károsodhat az a. cerebri posterior és az a. cerebelli superior aneurysmák megrepedése miatt
és a sinus cavernosust érintő folyamatokban.
Nervus abducens (VI.)
Tisztán somatomotoros működésű agyideg, magja a IV. kamra fenekén helyezkedik el a hídban. A n. facialis
rostjai az abducens magját medial felől egy hurkot képezve megkerülik. Az ideg a ponsból lép elő, az a. basilaris
ágaival kereszteződik, hosszú szakaszon fut szabadon az os temporale pars petrosáján, ennek csúcsa körül éles
kanyart ír le, majd a sinus cavernosus alsó részén kívülről kerül az ACI mellé.
Beidegzi a m. rectus lateralist. Féloldali sérülése következtében a bulbus abductiója kiesik, a szem a
horizontális síkban kifelé a középvonalon túl nem mozdul el. Kétoldali n. abducens károsodás convergens
strabismust okoz, mert a bulbusokat a belső egyenes izmok befelé fordítják. Kettős látás mindig kialakul.
A n. abducens sérülésének okai:
• Az ideget a híd–nyúltvelő határán károsíthatják aneurysmák, ischaemiája gyakori diabetes mellitusban, Miller–
Fisher-szindrómában és neuroborreliosisban, sérülhet koponyaalapi töréseknél, a sinus cavernosus thrombosisa,
thrombophlebitise károsíthatja a többi szemmozgató ideggel együtt, valamint botulismus.
• Agytörzsi magja az a. basilaris szűkületét követő paramedialis pons infarctusok területén károsodhat,
legtöbbször a n. facialis rostokkal és a mozgatópályával együtt.
• Intracranialis nyomásfokozódás következtében a n. abducens mindkét oldalon károsodhat, valamint a IV.

kamrába terjedő cerebellaris tumorok összenyomhatják az abducens magot.
• A fissura orbitalis superior szindróma a sinus cavernosus külső falának elváltozása aneurysma,
sinusthrombosis, tumor vagy benignus granulomatosis miatt alakul ki. A szemmozgató idegek, valamint a n.
ophthalmicus és néha a n. maxillaris károsodik. A fájdalom a szembe sugárzik.
A szemmozgások zavarai
142
Neurológiai betegségekben a szemmozgás zavara létrejöhet 1. a külső szemizmok bénulása (lásd a III., IV. és
VI. agyidegnél) és 2. a tekintés zavara miatt.
A tekintés zavarairól akkor beszélünk, ha a két szem horizontális és vertikális együttmozgása károsodik. Oka a
kérgi szemmozgató központok, a szemmozgató magokhoz haladó supranuclearis rostozat, a pontin
tekintéscentrum és a fasciculus longitudinalis medialis (FLM) kórfolyamata.
A tekintéssel kapcsolatos idegrendszeri szerkezetek:
• Az akaratlagos horizontális tekintés központja a Br8aβ praemotoros kéreg. A leszálló rostok a

mesencephalon–híd határon kereszteződnek és a pons paramedialis formatio reticularisában végződnek. A
második neuronok az abducens magokon képeznek synapsist, ahonnan a rostok a középvonalban felfelé
haladnak (ez a FLM) és az ellenkező oldali oculomotorius magoszlop sejtjeihez kapcsolódnak.
• Akaratlagos vertikális tekintés: A dorsolateralis praefrontalis kéregből a capsula interna elülső részében
leszálló efferens rostok egy része az FLM medialis rostralis interstitialis magjához halad (riFLM) a
mesodiencephalon magasságában. A vezetett szemmozgások központja az occipitalis kéreg.
A szemmozgások vizsgálata
A vezetett, parancsolt és fürkésző szemmozgásokat vizsgáljuk. Megfigyeljük a szemrések tágasságát, a

bulbusok állását, együttmozgását, a kitérések mértékét és hogy van-e nystagmus. Kettős képek jelentkezhetnek
bizonyos irányokba tekintéskor és a tekintés irányától függetlenül. A kettős képek helyzetéből lehet
következtetni az egyes izmok működésének csökkenésére, illetve a szemmozgató magok vagy idegek
károsodására.
• A parancsolt (akaratlagos) szemmozgások vizsgálatánál a beteget felszólítjuk, hogy nézzen jobbra, balra, fel
és le.
• A vezetett szemmozgások vizsgálatánál a beteget arra kérjük, hogy a vízszintes és függőleges síkban, kb. 60
cm távolságban lassan mozgatott ujjunk hegyét kövesse a tekintetével. A bulbusok összetérítését ugyanúgy
vizsgáljuk, ahogyan a pupillák convergentiareakcióját.
• A spontán kereső (régies nevén: fürkésző) szemmozgások megfigyelése alapján a nem kooperáló beteg
szemmozgászavarára következtetünk.
Tekintési bénulással járó tünetegyüttesek:
• A Parinaud-szindróma (dorsalis középagy szindróma) az akaratlagos felfelé tekintés bénulása.
• Ferde szemállás („skew deviation‖ vagy Hertwig–Magendie-szemállás): A bulbusok divergálnak, az egyik

bulbus felfelé, a másik lefelé fordul. Létrejöhet a tegmentum, a praetectalis területek és a thalamus vascularis és
tumoros károsodása esetén.
• A progresszív supranuclearis bénulás (Steele–Richardson–Olszewski-szindróma) vertikális (felfelé vagy

lefelé) tekintészavarral és Parkinson-szindrómával jár.
• A frontalis és occipitalis szemmozgató centrumok sérülése az ellenkező oldalra tekintés zavarát hozza létre,
valamint a laesio felé konjugált deviációt. A központok izgalma a szemeket a laesióval ellenkező oldalra téríti
(adverzív indulású epilepsiáknál gyakran).
Afelfelé tekintés gyengeségét úgy lehet elkülöníteni a n. oculomotorius által beidegzett m. rectus superiorok
gyengeségétől, hogy az utóbbinál a Bell-jelenség nem váltható ki, a tekintési centrum sérülése esetén viszont
kiváltható: ha a beteg nyitott szemhéjait két ujjunkkal rögzítjük, és felszólítjuk, hogy szemét zárja, ép perifériás
beidegzés esetén zárási kísérletkor a bulbusok felfelé és kifelé fordulnak.
Az agykérgi szemmozgató központ és a keresztezett szemmozgató pálya sérülése lefutása mentén a ponsig a
sérüléssel ellenkező oldalra tekintés zavarához vezet. A hídban lévő tekintési centrum sérülése az azonos oldalra
tekintés zavarát okozza.
Nervus trigeminus (V.)
143
A n. trigeminus kevert ideg, amely a híd állományából a hídkaroknál lép ki érző és motoros gyökérrel. Az ideg
érző része felületes (hő, fájdalom, elemi tapintás) és mélyérzés kvalitásokat egyaránt közvetít.
• A n. ophthalmicus (V/1.) rostjai a homlok (n. frontalis), a szem (főként a n. nasociliaris), az orr, a meninxek és
a nasalis sinusok területét idegzik be.
• A n. maxillaris (V/2.) beidegzi a felső állcsontot, a fogakat, a felső ajkat, a buccát, a kemény szájpadot, a sinus
maxillarist és az orr nyálkahártyáját.
• A n. mandibularis (V/3.) az áll, a fogak, az ajak, a bucca nyálkahártyája, a nyelv elülső kétharmada, a
dobhártya elülső része, a külső fül, a hallójárat, a rágóízület és a meninxek területéről szedődik össze. A n.
lingualis a sulcus lateralis linguae felső részén fut le. A mandibula csúcsát magába foglaló területet felfelé
konvex határral a C2–3 érzőgyökök látják el, innen kezdődik a n. trigeminus beidegzési területe az arcon. A n.
mandibularis ága a n. masticatorius, amely a rágóizmokat látja el.
A n. trigeminus érzőrostjai a pons dorsomedialis részén lépnek be és a nucl. tractus spinalis nervi trigeminin
végződnek. A fájdalom-, hőérzés és elemi tapintás rostjai a felső nyaki szegmentumokig lenyúló tr. spinalis
nervi trigeminit alkotják. A magból felszálló rostok a thalamus ventralis posteromedialis és intralaminaris
magjaiban átkapcsolva érik el az érző agykérget. A rostok másik csoportja a nucl. principalis n. trigeminiben
végződik, a pons lateralis részén (ízületi mozgásérzés és graphaesthesia) a rostok kereszteződnek a belépés
szintjében, és mint lemniscus trigeminalis haladnak a thalamus érző magjába, onnan a szenzoros kéregbe.
A tr. spinalis nervi trigemini caudalis részébe futó rostok sorrendje miatt az arc érző beidegzésének területei
hagymalevélszerűek. A magoszlop oralis részének bántalma körkörös perioralis hypaesthesiához vezet, distalis
részének bántalma a perifériás arcterületeken okoz hypaesthesiát.
A nucl. motorius nervi trigemini két oldalról kap supranuclearis rostokat, ezért egyoldali laeiója nem okoz
rágóizom-bénulást. A foramen ovalén kilépő ágak beidegzik a rágóizmokat, a m. mylohyoideust, a m.
digastricus első hasát, a m. tensor veli palatinit és a m. tensor tympanit. A n. trigeminus motoros magjában
kapcsolódik át a masseterreflex íve.
A n. trigeminus vizsgálata:
• A fájdalomérzést a n. trigeminus mindhárom ágának területén, két oldalon összehasonlítóan vizsgáljuk steril
tűvel vagy eldobható, hegyes fapálcikával. A tűvel enyhe nyomást gyakorolunk a behunyt szemmel fekvő beteg
homlokára, az orcákra, valamint az áll bőrére. Az együttműködő beteg jelzi a fájdalomérzés különbségeit a két
oldal között és az egyes ágak területén. Trigeminusneuralgia gyanúja esetén a ramus ophthalmicus, maxillaris és
mentalis kilépési helyeire nyomást gyakorlunk. A túlérzékenységet a beteg jelzi.
• A tapintást kihúzott vattaszállal, a hőérzést hideg és meleg vízzel töltött kémcsövekkel vizsgáljuk. A két pont
elkülönítése és a graphaesthesia (bőrre rajzolt számok felismerése) is vizsgálható az arcon.
• A mozgató beidegzés vizsgálata: kezünket két oldalon a m. masseterekre és a m. temporalis superficialisokra

helyezzük, és azt kérjük, hogy a beteg szorítsa össze a fogait. Az izmok tónuskülönbségét értékeljük. A m.
pterygoideusok erejének vizsgálata félrehúzott helyzetben beállított állkapocs visszanyomási kísérletével
történik.
• A corneareflex többneuronos (idegen) reflex, afferens szára a n. trigeminus első ága, efferens szára a n.
facialisnak a m. orbicularis oculit beidegző rostozata. Az oldalra tekintő beteg szemén a sclera–cornea határt
kihúzott vattaszállal finoman megérintjük, amely pislogást vált ki. Ha a n. facialis ép, a renyhe vagy kiesett
reflex a cornea érzéscsökkenését bizonyítja, amely legtöbbször agytörzsi károsodás jele (1.52. ábra).
144
1.52. ábra. A corneareflex kiváltása
• A masseterreflex a n. trigeminus mélyreflexe. Kissé nyitott áll mellett reflexkalapáccsal az állcsúcsra

helyezett ujjunkra ütünk, az eredmény gyors szájzárás. A masseterreflex fokozott suprabulbaris laesiónál és a
praefrontalis terület károsodásánál, renyhébb perifériás érzéskiesésnél és bulbaris károsodásnál.
A n. trigeminus károsodásával összefüggő szindrómák:
• Trigeminusneuralgia.
• Paratrigeminalis szindróma: A ggl. semilunare bántalma okozza az agyalapot károsító folyamatoknál.

Neuralgiaszerű arcfájdalom után archypaesthesia, később a rágás gyengesége, a szimpatikus rostok bántalma
miatt Horner-triász azonos oldalon.
• Gradenigo-tünet: A sziklacsont felé terjedő belsőfül-gennyedésnél a sinus cavernosusban futó idegek

bántalmaival együtt a n. trigeminus összenyomása érzészavart, kettős látást, arc- és szemfájdalmat okoz.
Előidézhetik tumorok (cholesteatoma, chordoma, neurinoma) is.
• Gasser-dúc szindróma: Az agyalapon csontot károsító folyamatoknál neuralgia alakulhat ki a II-es és III-as
ág területén, minden érzésféleségre kiterjedő érzészavarral.
Nervus facialis (VII.)
A n. facialis kevert ideg. A mozgató idegkötegtől elkülönült n. intermediust általános és speciális (íz-) érző,
valamint vegetatív rostok alkotják. Mindkét ideg a n. vestibularis mellett, a pedunculus cerebellaris inferior és
az oliva között lép ki az agytörzsből.
• Érzőrostokkal (n. auricularis posterior) beidegzi a hallójárat bemenetét és a dobhártyát.
• Ízérzést közvetítő rostjai a nyelv elülső kétharmadáról szedődnek össze. A n. lingualisból a chorda tympanin át
jutnak a ggl. geniculihoz. Az ízérzés centruma az érzőkéreg opercularis területe (insula) és a nucl. amygdalae.
• Az autonóm rostok. A praeganglionaris neuronok a hídban a nucl. salivatorius superiorban helyezkednek el,
axonjaik képezik a n. petrosus majort, amely a ggl. pterygopalatinumban átkapcsolva a könnymirigyet, az
orrnyálkahártya és a szájpad nyálmirigyeit látja el. A secretoros praeganglionaris rostok a chorda tympaniban
haladnak, majd a n. lingualis rostjaival jutnak el a ggl. submandibularéba; beidegzik a glandula
submandibularist és sublingualist.
• A n. facialis motoros része beidegzi az arc mimikai izmait (m. orbicularis oris és oculi, m. buccinator,
platysma), a m. stylohyoideust, a m. digastricus hátsó hasát és a m. stapediust. A facialis mag a híd
tegmentumában található. A száj körüli izmok csak ellenoldali, míg a homlok és szem körüli izmok kétoldali
supranuclearis beidegzést kapnak. Az ideg a híd alsó határán lép ki az agyból. A meatus acusticus internuson át
a facialis csatornába jut, itt válik le a m. stapediust beidegző n. stapedius. A többi motoros rost a foramen
stylomastoideumon keresztül lép ki a koponyából, és a megfelelő izmokhoz halad.
A n. facialis motoros magja a következő többneuronos (idegen) reflexek átkapcsoló állomása:
145
• Corneareflex.
• Pislogási (oculopalpebralis) reflex: A látótérben hirtelen megjelenő tárgy vagy fény váltja ki. A reflexívet a
látórostok képezik, amelyek a colliculus superiorokban átkapcsolva érik el a facialis magot.
• Stapediusreflex: Intenzív hanginger hatására a m. stapedius összehúzódik. A reflexív afferens szára a n.

cochlearis–nucl. cochlearis dorsalis, ahonnan az efferens neuron a facialis magra kapcsol át.
A n. facialis vizsgálata
• Motoros teljesítmények: Megfigyeljük az arcfelek szimmetriáját. Összehasonlítjuk a szemrések tágasságát, a

homlokredők mélységét, a nasolabialis redőket, a szájzugok magasságát, megfigyeljük az arc mozgását beszéd
közben, majd felszólítjuk a beteget, hogy ráncolja a homlokát, mutassa a fogait, megkíséreljük mosolygásra
bírni, tegyen úgy, mintha fütyülne, arcát fújja fel levegővel, amelyet megkísérelünk két kezünkkel az orcák
megnyomásával kipréselni. Kérjük, hogy csukja be a szemét, szorítsa össze a szemhéjait, amelyeket két ujjal
megkísérlünk kinyitni.
• Az ízérzést alapízekkel vizsgáljuk, a nyelv elülső két- (n. facialis) és hátsó egyharmadán (n.
glossopharyngeus). A beteg elé táblát tartunk, amelyen „édes, sós, keserű, savanyú‖ feliratok vannak. Az
anyagot vattapálcával (tupfer) visszük fel a nyelvre, a beteg a tábla felirataira mutat válaszként. Az egyes ízek
között száját kiöblíti.
• A könnyelválasztás a szemzugokba helyezett itatóspapír-csíkokkal vizsgálható (Schirmer-teszt).
A n. facialis károsodás magasságának meghatározása:
• Az arc összes mimikai izma megbénul, ha az ideg a kilépése után a foramen stylomastoideum alatt sérül. A
szájzug az érintett oldalon mélyebben áll, fogmutatásnál és minden mimikai mozgásnál elmarad, az ép izmok a
bénult arcfelet az ép oldalra húzzák, a beteg folyadékot a szájában tartani, a bénult oldalon arcát felfújni nem
tudja, a homlokredők elsimulnak, a szemhéj nem záródik (lagophthalmus), a sclera kilátszik. A
könnyelválasztás, az ízérzés és a nyálelválasztás zavartalan, és nincs hyperacusis.
• A n. stapedius és a chorda tympani közötti laesio következtében az arcizmok bénulása mellett ízérzészavar
alakul ki a nyelv elülső kétharmadán, valamint a glandula sublingualisban és submandibularisban a nyál
mucinosus lesz, hypaesthesia jöhet létre a n. auricularis posterior területén.
• A ggl. geniculi alatt bekövetkező laesio esetén hyperacusis csatlakozik a fenti tünetekhez, mert kiesik a
stapediusreflex.
• Ha az ideg a n. petrosus superficialis major előtt sérül, akkor a fenti tünetek mellett még a könnyelválasztás is
csökken vagy megszűnik.
A n. facialis károsodásával kapcsolatos tünetegyüttesek:
• Bell-paresis (e frigore paresis, prosoplegia, idiopathiás perifériás facialis paresis): Az arcideg gyakori
károsodása, amelynek következménye minden arcizom féloldali bénulása. Arcot ért hideg és/vagy vírusfertőzés
által kiváltott neuroallergiás folyamat következtében a canalis nervi facialisban futó ideg megduzzad, az axonok
vezetőképességüket elvesztik, az arcizmok sorvadnak (1.53. ábra).
146
1.53. ábra. Perifériás (e figore) facialis paresis a jobb oldalon
• A n. facialis motoros magja az agytörzsben az abducens maggal együtt károsodhat.
• Az arcizomzat supranuclearis (centrális) paresise az agykérgi motoneuron károsodásának következménye.

A homlok és a szem körüli izmok kétoldali beidegzése miatt az akaratlagos homlokráncolás és a szemhéjzárás
megtartott, csak a száj körüli izmok bénulnak.
• Hemifacialis spasmus: Az arcizomzat időszakos hyperkinesise.
• Diplegia nervi facialis: Kétoldali arcbénulás.
• Ramsay–Hunt-féle neuralgia: A ggl. geniculi laesiója, amelyet leggyakrabban herpes zoster oticus okoz.
Tünetei: eruptiók a külső hallójáratban, perifériás facialis paresis, tinnitus, hyperacusis, ízérzészavar, a
könnyezés és a nyálelválasztás zavara.
Nervus statoacusticus (VIII.)
Pars cochlearis
A hallás elsődleges érző neuronjai a csiga (Corti-szerv) tengelyében lévő ggl. spiraléban találhatók. A bipoláris
sejtek distalis nyúlványai a szőrsejtekhez futnak. A centrális nyúlványok képezik a hallóideget (pars cochlearis),
amely a pontomedullaris határon lép be az agyba. A másodlagos rostok kis része az azonos vagy ellenkező
oldali oliva superiorban, illetve a corpus trapezoideumban alkot szinapszist, és az innen induló harmadlagos
rostok a lemniscus lateralisban haladnak, amely a colliculus inferiorban végződik. A corpus geniculatum
medialén átkapcsolás után a hallópálya a kérgi hallómezőben (Br41, 42) végződik.
A hallás vizsgálata:
A középfül betegségei vezetéses halláscsökkenést, a belső fül betegségei, a Corti-szerv és a hallóideg károsodása
idegi halláscsökkenést okoznak. A n. acusticus sérülése fülzúgást vagy fülcsengést (tinnitus) válthat ki. Féloldali
agytörzsi gócok és a primer hallómező (Br41) károsodása nem idéz elő hallászavart.
A hallás pontosan audiométerrel vizsgálható. Durva tájékozódásra elégséges a súgott beszéd hallásának
vizsgálata. A beteg behunyt szemmel ül vagy áll, egyik fülét befogja. A vizsgáló a beteg háta mögött 1-2 m
távolságból különböző hangerővel szavakat súg, amelyeket a betegnek meg kell ismételnie.
A vezetéses és idegi halláscsökkenés elkülönítésére alkalmazzuk az alábbi próbákat:
• Weber-próba: A hangvillát megütés után a vertexre helyezzük. Középfülfolyamatoknál a kóros oldalon hallja
a beteg jobban, belsőfül-betegségeknél az ép oldalon.
• Rinne-próba: A csont- és a légvezetést hasonlítja össze. A processus mastoideusokon tartjuk a hangvillát,

amíg a beteg hallja, amikor már nem hallja, elvesszük, és a füle elé tartjuk. Az ép fül a hangvillát légvezetéssel
147
kétszer olyan hosszú ideig hallja, mint csontvezetéssel. Középfülfolyamat esetén a beteg ugyanannyi vagy
hosszabb ideig hallja a csontra helyezett villát a fül elé tartotthoz viszonyítva.
• Schwabach-próba: A beteg és a jól halló vizsgáló csontvezetésének összehasonlítása. A rezgő hangvilla

talpát a beteg processus mastoideusára állítjuk, majd a vizsgáló a saját processus mastoideusára illeszti. A
hangvilla helyét addig váltogatja, amíg a rezgést valamelyikük hallja. Ha a beteg a vizsgálóhoz viszonyítva a
hangot hosszabb ideig hallja, az vezetéses típusú nagyothallásra utal.
Pars vestibularis
A vestibularis rendszer két alapvető működése: 1. a lineáris és szöggyorsulás érzékelése, amely a fej térben
történő elmozdulásától függően reflexesen beállítja a szemeket, így segíti a fixálást és a térbeli orientációt; 2. a
vázizmok posturalis tónusának szabályozása és a fej beállítása a nyílirányú emelkedésnél, süllyedésnél.
A vestibularis rendszer szerkezetei a belső fülben helyezkednek el. Az ívjáratokat endolympha tölti ki,
kiöblösödését ampulláknak hívjuk, ezekben a szöggyorsulásra érzékeny cristák (szőrsejtek) találhatók, amelyek
a cupulát alkotják. A horizontálisan álló utriculusban és a vertikálisan álló sacculusban találhatók a maculák
szőrsejtjei, felszínükön otolith kristályokkal, ezek a gravitációval kapcsolatos lineáris gyorsulásra érzékenyek.
A vestibularis magok a híd lateralis részén helyezkednek el: nucl. vestibularis superior (Bechterew), nucl.
vestibularis lateralis (Deiters), nucl. vestibularis medialis (Schwalbe), nucl. vestibularis inferior (Roller).
A vestibularis rendszer összeköttetései: 1. A tr. vestibulospinalis lateralis a Deiters-magból, a tr.

vestibulospinalis medialis a Schwalbe-magból ered, mindkettő a posturalis izomtónus szabályozásában vesz
részt. 2. Vestibulocerebellaris és cerebellovestibularis pályák. 3. A szemmozgás vestibularis kontrollja: a
vestibularis végkészülékek és a szemmozgató magok összeköttetései biztosítják a szemek megfelelő beállítását a
fej elmozdulása esetén. 4. A vestibularis működések agykérgi központja a gyrus centralis posterior kar
régiójában van.
Nystagmus
A nystagmus a vestibularis, a cerebellaris és a szemmozgató rendszer működészavara hatására bekövetkező

akaratlan, ritmusos szemmozgás, amely kétkomponensű: lassú és gyors. A nystagmus a gyors komponens és a
tekintés irányának viszonya alapján lehet: I. fokú, ha a gyors komponens a tekintés irányába mutat, II. fokú, ha
előre nézetéskor is megjelenik, és III. fokú, ha a gyors komponens a tekintéssel ellenkező irányú. A nystagmus
gyors komponense mutathat horizontális, vertikális, ferde irányba, és lehet rotatoros. Aperifériás vestibularis
rendszer sérülését kísérőnystagmus ritmusos. A lassú komponens az ép oldali vestibularis végkészülék
működésének eredménye, a gyors a corticalis visszaállító mozgás. Az unduláló nystagmus szabálytalan, a gyors
és a lassú komponens nem különül el.
Fiziológiás nystagmusok:
• Labyrinth eredetű indukált nystagmus: A félkörös ívjáratok ingerlésének hatására bekövetkező fiziológiás
nystagmus. Kiváltható forgatással, a külső hallójárat hideg/meleg vizes és galvános ingerlésével. A lateralis
félkörös ívjáratban az endolympha ampulla felé (ampullopetalis) áramlása az áramlással ellentétes irányú, az
ampulla felől (ampullofugalis) áramlása azonos irányú nystagmust vált ki.
• Optokineticus nystagmus (vasút nystagmus): Vizsgálhatjuk csíkolt forgódobbal vagy komputerrel. A beteg
szeme előtt forgatott függőleges irányú csíkok horizontális nystagmust, a vízszintesen állók forgatása vertikális
nystagmust vált ki; a lassú fázis a dob forgásának irányába, a gyors visszaállító mozgás az ellenkező irányba
mutat. Az optokineticus nystagmus feltétele a retina, az occipitalis lebeny (Br18) és az occipitofrontalis
asszociációs pályák épsége.
Kóros nystagmusok:
• Vestibularis (perifériás) nystagmust a labyrinth betegsége, a n. vestibularis traumás, toxikus károsodása,

gyulladása, a ggl. Scarpae károsodása és Ménière-szindróma okoz. Az egyik oldali vestibularis végkészülék
pusztulása mindig az ép működésének felszabadulásával jár. Ezért féloldali labyrinthkiesésnél a nystagmus lassú
fázisa a laesióra mutat, mert az ép oldali labyrinth a szemeket „arra hajtja‖. A nystagmus gyors komponensének
iránya nem függ a tekintés irányától, minden irányba tekintéskor az ép oldalra irányul, tehát lehet I., II. és III.
fokú. Vertigóval jár.
148
• A vestibularis magok, a tekintési centrumok és a cerebellum károsodását követő centrális nystagmus függ
a tekintés irányától, a laesio felé tekintéskor felerősödik vagy a gyors komponens erre irányul. Féloldali
cerebellumkárosodás (flocculonodularis lebeny, paleocerebellum és a nucl. fastigii) esetén a szemek
nyugalomban 10–30°-ot az ép oldal felé kiúsznak (lassú fázis), majd hirtelenül a középvonalba térnek vissza
(gyors fázis). Bármelyik oldalra tekintéskor a gyors komponens a laesio irányába, a lassú visszatérítő mozgás a
nyugalmi helyzet felé mutat. A gyors komponens felerősödik a laesio irányába tekintéskor.
• A fasciculus longitudinalis medialis (FLM) laesiója: A hídban lévő tekintési centrum és az oculomotorius
mag közötti összeköttetés megszakadása internuclearis ophthalmoplegiát okoz (a tekintés irányával ellenkező
oldali szem nem mozog a középvonalon túl, az orr felé), a tekintés irányába eső szemen I. fokú monocularis
nystagmus jelenik meg. Legtöbbször sclerosis multiplex okozza.
• Unduláló nystagmust észlelhetünk csökkentlátóknál, tartósan sötétben vagy félhomályban dolgozóknál

(foglalkozási nystagmus) és szemizomparesis miatt.
Vertigo
A vertigo forgó jellegű, határozott irányú szédülés, amely az egyensúly elvesztésével, nystagmussal, dőléssel és
autonóm tünetekkel (izzadás, hányás) jár. Vertigót okoz a végkészülékek, a vestibularis magok károsodása az
agytörzsben és a magok centrális összeköttetéseinek megszakadása.
Harmonikus vestibularis tünetek: A beteg a nystagmus lassú komponensének irányába – a laesio felé – dől,
járásnál arra tér el és félremutat. Az ívjáratok és a n. vestibularis károsodása okozza.
Diszharmonikus vestibularis tünetek centrális károsodás (vestibularis magok, ezek összeköttetései az

agytörzsön belül és a cerebellummal) esetén alakulnak ki: a dőlés és félrejárás iránya a laesióra mutat, a
nystagmus is a laesio felé tekintéskor erősödik fel. Cerebellaris sérülések után az autonóm tünetek szerények, a
szédülés nem kifejezett (1.24. táblázat).
1.24. táblázat - 1.24. táblázat. A perifériás és a centrális eredetű vertigo elkülönítése
Tünetek és ismérvek Perifériás vertigo Centrális vertigo
Nystagmus főként horizontális, független a horizontális, lehet vertikális vagy

tekintés irányától, ép oldalra rotátoros, a laesio irányába
tekintéskor fokozódik tekintéskor felerősödik
Latencia és időtartam fejmozgásnál latencia van, fejmozgásnál latencia nincs,

időtartama < 60 s időtartama > 60 s
Kalorikus reakció kóros a laesio oldalán normális
Agytörzsi tünetek nincsenek gyakran vannak
Hallásvesztés, tinnitus lehet hiányzik
Hányinger, hányás gyakran van gyakran hiányzik
Vertigo súlyos, forgó jellegű súlyos fokú az agytörzs, enyhe a

cerebellum károsodásánál
Esés gyakori a laesio oldalára a laesio oldalára
A bulbusok fixálása vagy a gátolja a nystagmust és a vertigót nem befolyásolja a tüneteket

szemzárás
Krónikus vertigo lehet otitis media, tympanosclerosis, mastoiditis, belső fül cholesteatoma tünete. Idős betegek
szédülését általában az agytörzs átmeneti keringészavara jelének tartják, amelyet nehéz bizonyítani, ha
149
neurológiai gócjeleket (dysarthria, kettős látás, érzészavarok és bénulások) nem találunk. A belső fület az a.
auditiva interna (végága az a. labyrinthi) látja el, amely legtöbbször az a. cerebelli inferior anteriorból ered.
Benignus paroxysmalis pozíciófüggő vertigo (BPPV):
A hátsó vertikális ívjárat cupulolithiasisa okozza. Az utriculus otolithek levált darabjai kerülnek be a vertikális
ívjáratba, és a szőrsejteket izgatják. A fejhelyzet változtatásakor hirtelen forgó jellegű szédülés jelentkezik,
hányingerrel, hányással, izzadással, fülzúgás nincs. A tünetek kiválthatók az ún. Hallpike-művelettel.
Neuritis vestibularis:
A vestibularis végkészülék afferentatiójának féloldali akut kiesése. Az esetek többségét vírusos felső légúti
betegségek előzik meg, ezért nevezték „neuronitis vestibularis‖-nak. Vertigóval jár, elesés, hányinger,
horizontális nystagmus kíséri, valamint dőlés a laesio felé. Az érintett oldalról a kalorikus reakció nem váltható
ki.
Ménière-betegség:
A hártyás falú labyrinthban az endolympha mennyisége a resorptio zavara miatt megnő, ennek következtében
hirtelen betör a perilymphaticus térbe. A folyadék fokozott K +-koncentrációja a vestibularis és cochlearis
idegrostok vezetését rontja, ezért hallásromlás, valamint intenzív vertigo, nystagmus és hányinger jelentkezik. A
betegek eleshetnek, a Bárány-próba pozitív. A roham percektől órákig tart, sok betegnél fülzúgás marad vissza.
A kórisme felállításához részletes fülészeti vizsgálatok szükségesek.
A n. vestibularis működésének vizsgálata:
• A nystagmus vizsgálata: A szemeket előbb nyugalmi helyzetükben figyeljük meg, majd mind a négy irányba
vezetett szemmozgások során, ülő és fekvő helyzetben. Leírjuk a nystagmus irányát, frekvenciáját, amplitúdóját,
jellegét (ritmusos vagy nem), a tekintés, fej- és testhelyzet változásának hatására. A nystagmus vizsgálható
forgatással és kalorikus ingerléssel. Forgatásnál mindkét oldali labyrinthot izgatjuk, kalorikus ingerléssel a
végkészülékek külön-külön vizsgálhatók.
• Forgatáskor a lateralis (horizontális) ívjáratokban az endolympha a forgatással ellenkező irányba áramlik. A

nystagmus lassú komponense a forgatás irányával ellentétes, tehát megegyezik az endolympha áramlásának
irányával, gyors komponense a forgatás irányába mutat. A forgás megállításakor az utónystagmus iránya
megfordul, azaz a gyors komponens a forgás irányával ellentétessé válik. A dőlés és félremutatás iránya
megegyezik a lassú komponens irányával.
• A kalorikus ingerlés során a fülbe fecskendezett meleg víz a lateralis ívjáratban ampullopetalis endolympha-
áramlást okoz, amely az ingerlés felé irányuló nystagmust hoz létre. A hideg vizes ingerlés következtében a
nystagmus gyors komponense az ellenkező oldalra irányul. Kalorikus ingerléssel dönthetjük el azt, hogy a
nystagmust a végkészülék kiesése okozta-e. A labyrinthkiesés oldalán végzett ingerlés reflexes nystagmust nem
vált ki és a meglévőt nem változtatja meg.
• A Romberg- és nehezített Romberg-próba a perifériás és centrális vertigo elkülönítésére szolgál.
Nervus glossopharyngeus (IX.)
Kevert ideg, amely a nyúltvelőből a sulcus paraolivaris lateralisban lép ki. A koponyát a foramen jugularén
keresztül hagyja el a n. vagus és a n. accessorius kíséretében. A n. glossopharyngeus két ganglionja (ggl.
superius és inferius) az ideg saját és a n. vagus általános, speciális érző és visceralis pseudounipolaris
ganglionsejtjeit tartalmazza.
Az ideg a koponyából kilépve az ACI és a v. jugularis interna között száll le, motoros rostjai beidegzik a m.
stylopharyngeust és styloglossust. A motoros mag a nucl. ambiguus.
A n. IX. idegzi be a glandula parotist paraszimpatikus szekretoros rostokkal. Idegsejtjei a nucl. salivatorius
inferiorban találhatók. A praeganglionaris rostok a ggl. inferiusban végződnek, innen ered a n. tympanicus,
amely a dobüregen keresztül ismét belép a koponyaüregbe, mint n. petrosus minor, amely a ggl. oticumban
végződik. A postganglionaris rostok a dúc mellett eredő n. auriculotemporalison (n. V/3. ága) keresztül jutnak
el a parotishoz.
150
Az ideg visceralis érzőrostjai a sinus caroticus, valamint a carotistestek baro- és kemoreceptoraiból származnak,
a nucl. tr. solitariusban végződnek. A mag a légzés, a vérnyomás és a szívműködés szabályozásában játszik
szerepet a formatio reticularisszal és hypothalamusszal való összeköttetései révén.
A n. IX. általános érző része biztosítja a külső fül egy részének, a dobhártya belső felszínének, a nyelv hátsó
egyharmadának és a garat felső részének általános érző beidegzését.
A nyelv hátsó harmadát ízérző rostokkal idegzi be.
Nervus vagus (X.)
Kevert ideg, amely a nyúltvelőből számos gyökérrel lép ki. A koponyát a foramen jugularén keresztül hagyja el.
Érzőganglionjai a n. glossopharyngeusszal közös ggl. superius et inferius. A nyakon az ACI és a v. jugularis
interna között halad. Ez alatt a jobb oldali n. vagus a v. jugularis interna mögött, az a. subclavia előtt fut a
mellüreg felé, az a. subclavia magasságában adja le a n. laryngeus recurrenst. A bal oldali ideg az ACI és az a.
subclavia között halad, a n. recurrens az aortaív magasságában ágazik el. A n. vagusok a mellüregben a
tüdőgyökerek mögött futnak lefelé, ahol pulmonalis és oesophagealis plexusokat képeznek.
A nucl. ambiguusból eredő motoros rostok együtt futnak a glossopharyngeus és accessorius rostokkal. Ellátják a
garat szűkítő izmait, a lágyszájpademelőket, a gége belső izmait (n. laryngeus superior, n. laryngeus recurrens),
valamint az oesophagus harántcsíkolt izmait.
A paraszimpatikus autonóm idegsejtek a nucl. dorsalis n. vagiban találhatók. Az agytörzsből kilépő rostok a
mellkasban a nagyerekhez, a tüdőhöz és a szívhez haladnak, a hasi szakaszon a gyomorhoz, a belekhez futnak.
A n. vagus csökkenti a szívfrekvenciát és a mellékvese szekrécióját, serkenti a gyomor és a belek
perisztaltikáját, valamint a gyomor-, a máj- és a pancreasszekréciót.
A visceralis érzést közvetítő rostok a hasi, mellkasi szervekből, a nyelvgyökről, a gégéből szedődnek össze, a
nucl. solitariusban átkapcsolódnak, mindkét oldali hypothalamusba vezetnek.
A garat, a gége, a külső hallójárat bőrének, a dobhártya külső felülete egy részének és a hátsó scala
agyburkainak általános érző beidegzését szintén a n. vagus biztosítja. A centrális nyúlványok a nucl. tr. spinalis
n. trigeminiben kapcsolnak át, a thalamuson keresztül az érzőkéregben végződnek.
A n. vagus sérülésének tünetei:
A n. vagus sérülhet intracranialisan tumor, vérzés, agytörzsi ischaemia, SM, syringobulbia, meningitis miatt. A
periférián neuritis, tumor, nyirokcsomó-megnagyobbodás, aortaaneurysma károsíthatja.
• Aphonia, valamint légzési nehézség a hangszalagok bénulása miatt (n. laryngeus recurrens).
• Félrenyelés, a folyadék visszaáramlik az orron keresztül, garat- vagy gégespasmus alakulhat ki.
• A bénult lágyszájpad féloldalon csüng, a beszéd nasalis színezetű.
• Az uvula az ép oldal felé hajlik.
• Érzéskiesés található a gégében, a garatban, a külső hallójáratban.
A bulbaris és pseudobulbaris károsodás fogalma:
• Bulbaris laesiónak hívjuk az agyidegmagok, az intramedullaris axonok és az agytörzsből kilépő agyidegek

károsodását. Tünetei megegyeznek a perifériás motoneuron sérülésének tüneteivel: paresis, izomatrophia,
reflexkiesés. A hypoglossus mag károsodása fasciculatiót okoz a nyelvizmokban.
• Suprabulbaris – pseudobulbaris – laesiónak nevezzük az alsó agyidegek (n. IX., X., XII.) corticobulbaris
rostozatának kétoldali károsodását a magok feletti síkokban az agykéregig. Klinikai tünetei az artikuláció, a
hangképzés és a nyelés zavara. A nyelv nem atrophiás, a nyelven fasciculatio nem látható, az öklendezési reflex
a hátsó garatfal érintésekor fokozott, ezzel szemben az akaratlagos nyelés nem vihető ki. A pseudobulbaris
paresis együtt járhat kényszersírással és kényszernevetéssel.
A n. glossopharyngeus és a n. vagus vizsgálata:
151
A n. vagus és a n. glossopharyngeusellátási területe és működése jelentősen átfedi egymást. Az idegek

intracranialisan együtt futnak és együtt lépnek ki a koponyából a foramen jugularén. A nucl. ambiguusból
származó, a garat izmait ellátó motoros rostok mindkét idegben megtalálhatók. A garat érzőidegeit a n. vagus
szállítja a nucl. tractus solitarii-hoz.
Vizsgáljuk az ízérzést a nyelv hátsó egyharmadán és a garatreflexeket. A garatfal érintése öklendezést vált ki,
amelynek során a lágyszájpad felhúzódik. A garat felső részének érzészavara esetén öklendezési reflex nem
váltható ki. Hangadási kísérletnél, ha a beteg hosszú aaaa-t mond, a hátsó garatfalat képező m. stylopharyngeus
izmai összehúzódnak. Megfigyeljük az uvula helyzetét, a lágyszájpadívek magasságát, a garatreflex kiváltásánál
a lágyszájpad mozgását. Gégetükrözéssel a hangszalagok állását és mozgását vizsgáljuk. A garat és gége
érzékenységét a garatfal érintésével kiváltható öklendezési és lágyszájpadreflexek élénksége alapján ítéljük
meg. A carotis sinusok masszázsa bradycardiát vagy vérnyomásesést idéz elő. Ezt hívjuk carotis sinus
reflexnek.
A n. IX. általában a X. és XI. agyidegekkel együtt sérül az agyalapon, leggyakoribb okai a bázistörés, sinus
sigmoideus thrombosis, hátsó scala daganatok, meningitis, bulbaris paralysis, syringobulbia. Agytörzsi magját
vascularis és térfoglaló folyamatok károsítják.
Nervus accessorius (XI.)
Az ideg motoros rostjai, amelyek a nucl. ambiguusból származnak, a n. vagus rostjaival együtt látják el a gége
belső izmait. A külső, más néven spinalis rostok az első öt cervicalis szelvény mellső szarvi motoneuronjaiból
szedődnek össze, felfelé szállnak, átbújnak a foramen magnumon és a foramen jugularén, majd a n. vagus és n.
glossopharyngeus rostokkal együtt lépnek ki a koponyából. A külső motoros ágak ellátják a m. trapesiust és a m.
sternocleidomastoideust.
Az ideg tisztán motoros működésű. A n. accessorius a m. trapesiusnak csak a felső rosttömegét idegzi be, a
többit a plexus cervicalis látja el. A m. trapesius működik, ha „vállat vonunk‖. A m. sternocleidomastoideusok
együttes összehúzódása a fejet előre hajlítja.
A n. accessorius károsodásának oka lehet az oldalsó nyaki régióban végzett sebészi beavatkozás (nyirokcsomó-
vagy tumoreltávolítás), ritkán sérülhet meningitis, syphilis és trauma következtében.
A n. accessorius működésének vizsgálata:
Vizsgáljuk a m. trapesiusok és m. sternocleidomastoideusok trophiáját. A beteg mindkét vállára helyezzük a

kezünket, és felszólítjuk, hogy a vállát emelje, miközben kezünkkel ellenállást fejtünk ki. A m.
sternocleidomastoideus féloldali perifériás bénulása nyugalomban a fejtartást nem zavarja, a fejfordítás viszont
az ép oldal felé gyengül. Ha a beteg fejének leszegését az állcsúcsra helyezett kezünkkel akadályozzuk, akkor a
fej a kóros oldal felé csavarodik a gyengült izom ellentartásának csökkenése következtében. A váll mélyebben
áll, a m. trapesius gyengesége és atrophiája miatt kimélyül, a scapula le- és kifelé helyezett, alsó csúcsa a
mellkastól eláll. A beteg ellenállással szemben nem képes a vállát emelni, a scapula kissé le és oldalra helyezett.
Féloldali perifériás károsodás esetén a beteg nem tudja a fejét az ép oldalra fordítani, a m.
sternocleidomastoideus sorvad. Gyengül a vízszintes síkban kiterjesztett kar megtartása is, mert a m. serratus
anterior működését a m. trapesius nem segíti.
Nervus hypoglossus (XII.)
Tisztán somatomotoros ideg, amely a külső és belső nyelvizmokat látja el. Magja a nyúltvelő tegmentumában
van. Az agykérgi mozgatórostok a capsula internán szállnak le az ellenoldali nucl. hypoglossusba. A m.
genioglossust kivéve a nyelvizmok jelentős azonos oldali corticalis beidegzést kapnak. Az ideg a nyelvizmokat,
végágai (anastomosisok útján) a nyelvcsont alatti izmokat idegzik be.
A n. hypoglossus sérülésének tünetei:
• Supranuclearis károsodás az ellenoldali nyelvfél gyengeségével jár, fibrilláció és atrophia nélkül. A kinyújtott
nyelv a laesióval ellenkező oldalra deviál, mert az ép oldali m. genioglossus arra tolja.
• Perifériás bénulás a laesio oldalán a nyelvizomzat atrophiáját okozza, kiöltési kísérletnél a nyelv a kóros
oldalra deviál. A nuclearis károsodást a nyelvizmok fibrillációja és atrophiája jelzi.
• Kétoldali sérülésnél a beszéd és nyelés súlyos fokban akadályozott.
152
• A nyelv motoros beidegzésének kétoldali corticalis és suprabulbaris károsodása dysarthriát és a nyelv ataxiáját
okozza.
A n. hypoglossus vizsgálata:
A beteg kiölti a nyelvét. Megfigyeljük, hogy a nyelv csúcsa a középvonalban van-e, látunk-e fibrillációt vagy
atrophiát. A nyelvet jobbra-balra és le-föl mozgattatjuk. A kitérés mértékét figyeljük meg.
Az alsó agyidegek (IX., X., XI., XII.) károsodásával járó bulbaris tünetcsoportok
• Avellis-szindróma: A tr. solitarius, a nucl. ambiguus, a corticospinalis pálya és a tr. spinothalamicus együttes
károsodása. Tünetei: azonos oldalon a lágyszájpad, a garat, a gége bénulása és hypaesthesiája, dysarthria és
dysphagia, ellenoldali disszociált hemihypaesthesia és hemiparesis.
• Jackson-szindróma: A XII. agyidegmag és a corticospinalis pálya károsodása (ipsilateralis nyelvbénulás és

ellenoldali hemiparesis.
• Babinski–Nageotte-szindróma: A IX., X., XI. és az V. agyideg részleges károsodása (a laesio oldalán a nyelv,
a garat, a gége féloldali bénulása, ízérzészavar a nyelv hátsó harmadán, Horner-triász, felületes érzészavar az
arcon, asynergia, ataxia és dőlés a laesio oldalára), hemiplegia a laesióval ellenkező oldalon és disszociált
érzészavar.
• Dejerine- (felső medialis nyúltagyi) szindróma: Az a. spinalis anterior ellátási területének keringészavara.
Tünetei: azonos oldali nyelvbénulás atrophiával, fibrillációval, ellenoldali hemiparesis, az arc megkímélt, az
ellenoldali arcon és testfélen epicriticus érzészavar.
• Wallenberg- (lateralis nyúltvelő) szindróma: Az a. cerebelli inferior posterior területének keringészavara

okozza. Tünetei: keresztezett hemihypaesthesia az arcon a laesio oldalán (nucl. tr. spinalis n. trigemini), a
törzsön és a végtagokon az ellenkező oldalon (tr. spinothalamicus). A laesióval azonos oldali lágyszájpad- és
hangszalagbénulás, dysphagia, dysarthria (nucl. ambiguus). Horner-triász és ipsilateralis izzadászavar, vertigo,
hányinger, hányás (vestibularis magok), csillapíthatatlan csuklás (agytörzsi légzőcentrum).
10.3.4. A mozgatórendszer vizsgálata

Az akaratlagos mozgásszabályozás szerkezetei két részre oszthatók:
1. A supraspinalis motoros sejtrendszerek az agykéregben és az agytörzsben helyezkednek el, leszálló rostjaik

az agytörzsben és a gerincvelőben végződnek. A mozgatórendszer kimenetét a corticospinalis, corticobulbaris,
corticoreticularis, reticulospinalis, rubrospinalis, vestibulospinalis és tectospinalis pályák alkotják. Az
akaratlagos mozgás szabályozásának szerkezetei a mozgató agykéreg, a basalis ganglionok, a thalamus és a
cerebellum.
2. A szegmentális motoros apparátust a gerincvelő α- és γ-motoneuronjai, valamint a polysynapticus reflexív

sejtjei alkotják.
A mozgató agykéreg
Mozgató kéregnek nevezzük a gyrus praecentralist (Br4), de motoros működésű területeket találtak a Br6aα,
6aβ, 8, 3, 1, 2, 5, 7, 19, 23 és 24 mezőkben is.
A primer motoros mező (Br4) a gyrus praecentralist foglalja el, a kérgi mozgatósejtek a felső, centrális vagy
corticalis motoneuronok. A Br4V. rétegben találhatók a Betz-féle óriás pyramissejtek. Az egyes izomcsoportok
és ezek szinergistáinak reprezentációs területei átfedik egymást.
A praemotoros mező (Br6aα és a Br6aβ areák) efferens rostokat küld a primer motoros kéreghez, az FR-hez és a
spinalis motoneuronokhoz; kétirányú kapcsolata van a Br5 és Br7 mezőkkel, a frontalis szemmozgató
központtal, a szupplementer kéreggel és a thalamusszal. A praemotoros neuronok a törzsközeli és proximalis
vázizmokat idegzik be, előkészítik a motoros kérget a mozgás végrehajtására, összehangolják a vizuális és
akusztikus jeleket a mozgással.
A szupplementer motoros área a Br6aβ mező medialis felszínének a lobulus paracentralis előtti része. Bemenő
jelei a Br4 és a somatosensoros, praemotoros régiókból és a thalamusból származnak. Efferenseket a primer
153
motoros kéreghez, az FR-hez küld, közvetlen összeköttetései vannak a gerincvelői motoneuronokkal és a

gerincvelő intermedier zónájával, szabályozza az izomtónust. A taktilis ingerek segítségével végzett
kézmozgásokat szervezi, a distalis végtagizmok beidegzését is kontrollálja. Gátolja a tükörmozgásokat és
összehangolja a végtagok eltérő szekvenciájú mozgásait. Sérülése distalis spasticus paresist, fogóreflexet,
hypometriát, járási apraxiát, akinetikus mutismust okoz.
A frontalis tekintésközpont (Br8) közvetlenül a praemotoros área előtt van.
A mozgató agykéreg sérülésének következményei:
A mozgások agykérgi képviseletének nagysága a mozgások finomságával arányos. A nyelv, az ajak, a mutató-
és hüvelykujj izmait beidegző motoros área területe nagyobb, mint a többi testrészé együttvéve. A nyak-, a
medence-, a törzs-, a comb-, a lábfej- és a csípőizmok, a rágó-, az arc- és a garatizmok, az intercostalis és
légzési segédizmok kétoldali, a felső végtag distalis izmai az ellenoldali mozgatókéregből főként keresztezett
corticalis beidegzést kapnak. Ezzel magyarázható, hogy a kéreg, illetve a corticospinalis pálya bántalmánál az
ellenkező oldali kéz és az ujjak bénulása súlyosabb, mint a vállé, a csípő- és combizmok paresise enyhe fokú,
ezért a súlyosan hemipareticus beteg állni és járni is képes.
Faciobrachialis eloszlású hemiparesist okoz az a. cerebri media ellátási területén kialakuló keringészavar: az
arc, a kéz és a kar izmai bénulnak súlyosan, az alsó végtag alig érintett. Az a. cerebri anterior ellátási területi
ischaemia következménye alsó végtagi túlsúlyú hemiparesis. A topográfiai viszonyok a mozgatókéreg sérülése
után a gyógyulás menetét is meghatározzák: a váll, a kar és az alsó végtagok mozgása előbb tér vissza, mint a
kézujjaké.
A corticospinalis mozgatópálya a kéregből a corona radiatán keresztül a capsula interna hátsó szárában fut le, a
rostok sorrendje elölről hátra: arc–felső végtag–törzs–alsó végtag. A rostok a pedunculus cerebri középső részén
helyezkednek el, a pons basisán több kötegre bomlanak. A pyramison áthaladó rostok 85%-a a nyúltvelő alsó
részén kereszteződik, a tr. corticospinalis lateralis a gerincvelő oldalkötegében száll le, 15%-uk
keresztezetlenül, az elülső kötegben mint tr. corticospinalis anterior halad lefelé, egy részük a gerincvelő
commissura anteriorjában kereszteződik.
A primer motoros kéreg körülírt laesiója flaccid paresist okoz, hasonlóan a pedunculus cerebri és a nyúltvelői
pyramis igen ritka, izolált sérüléséhez. Ha a primer motoros mező a praemotoros és a szupplementer motoros
áreával vagy az innen induló axonokkal együtt károsodik, akkor spasticus bénulás alakul ki.
A corticobulbaris pálya az agytörzsben a mozgató agyidegek (V., VII., IX., X., XI., XII.) magjain végződik. A
horizontális tekintés pályája a Br8 áreából ered, a capsula interna hátsó szárában a többi pyramisrost előtt fut a
colliculus superiorhoz.
Mozgásszabályozó körök:
Mindkettő az agykéregből indul és a thalamuson keresztül az agykéregbe kapcsol vissza.
• A „striatum kör” direkt és indirekt pályarendszerből áll. A direkt cortex–neostriatalis pálya excitatoros
működésű glutamáterg neuronokat tartalmaz. A striatumból a GPi-hez és az SNr-hez GABA-erg és substance P
átvitelű neuronok kapcsolnak át, ez a rendszer gátló hatású. A GPi-ből és a SNr-ből ugyancsak gátló hatású
GABA-erg pálya éri el a thalamust. A direkt pályarendszer elsősorban D1 dopamin receptorokat tartalmaz. A
thalamus, ha a gátlás alól felszabadul, aktiválja a szupplementer motoros kérget azáltal, hogy a striatum gátolja a
GPi-nek és SNr-nek a thalamus motoros magjaira kifejtett gátlását. Az indirekt pálya ettől eltérően működik. A
gátló pálya (GABA és encefalinerg synapsisok) szintén a striatumból indul, a GPe-be vezet, majd innen a
nucleus subthalamicusba, amelyet GABA-erg gátlás alatt tart, amely felszabadítja a gátlás alól a nucl.
subthalamicust (NST). Az NST glutamáterg rendszereken keresztül aktiválja a kimeneti gátló magokat (GPi és
SNr), amelyek a thalamus működését gátolják, így a szupplementer motoros kéreg aktiválása csökken. A
striatum kör a mozgás tervezésében játszik szerepet, az összetett mozgást a kognitív szerkezetekkel létesült
kapcsolatai révén kontrollálja.
• A „cerebellaris kör” az agykéreg somatomotoros régióiból indul, a pons magokon átkapcsolva a

kisagykéregbe vetül, majd innen szintén a thalamus közvetítésével kapcsol vissza az agykéreg motoros
területeire. Közvetlenül szabályozza a mozgás indítását és kivitelét annak végrehajtása során, a mozgást a
mozgástervhez igazítja.
A praefrontalis körök:
154
A striatalis és cerebellaris rendszeren kívül az akaratlagos mozgás szabályozásában közvetve részt vesznek a
szemmozgató, a dorsolateralis, a lateralis–orbitalis és elülső cingularis körök.
• A szemmozgató kör a frontalis tekintési központból (Br8) ered, az axonok a nucl. caudatusban, a globus
pallidusban és az SN-ben kapcsolnak át, a dorsomedialis (DM) thalamusmag közvetítésével térnek vissza a
szemmozgató központba. A kör a saccadokat szervezi.
• A dorsolateralis praefrontalis kör a nevezett területről ered (Br8, 9, 10, 11, 46), átkapcsoló állomásai a nucl.
caudatus, a GPi, az SN rostralis része (direkt pálya) és a GPe, a nucl. subthalamicus–SN (indirekt pálya), a
dorsolateralis kéreg. Sérülése az exekutív (kivitelezés, végrehajtás) működések zavarát okozza. A gondolkodás
teljesítménye is romlik, a beszéd lassú, gyengül a hipotézis-alkotás, a tanulás és a konstruktív képesség.
• Az orbitofrontalis lateralis kör az inferolateralis (Br10, 11, 12, 13, 47) kéregből ered és a nucl. caudatusban
kapcsol át a GPi-re és az SN-re. A pallidum és az SN a thalamus VA medialis részéhez és a DM maghoz
kapcsolódik, a kör az orbitofrontalis kéregben zárul. A magatartásminták tanulásában és kiválasztásában játszik
szerepet. Sérülése impulzivitást, gátlástalanságot okoz.
• Elülső cingularis kör: A cingularis kéreg első részéből ered (Br24, 32), a limbicus striatumhoz kapcsolódik.
A pallidum és az SN efferensei a thalamus, a DM mag paramedialis részéhez, valamint a ventralis tegmentalis
áreához, a habenulához, a hypothalamushoz és az amygdalához vezetnek. A kör a nucl. DM-en keresztül tér
vissza a cingularis kéregbe. Az elülső cingularis körnek a figyelem, a gondolkodás, a memória és az érzelmek
szabályozásában is jelentősége van.
Az agytörzs hatása a mozgásszabályozásra:
• A tr. vestibulospinalis lateralis közvetíti a vestibularis beállító és tartási reakciókat a gerincvelő mozgató
interneuronjaira.
• A tr. vestibulospinalis medialis a felső háti szakaszig száll le, mint fasciculus sulcomarginalis. A nyakizmokat
ellátó motoneuronokon átkapcsolva befolyásolja a beállító és posturalis reflexeket.
• Corticoreticularis és reticulospinalis pálya: A praemotoros és szupplementer motoros mezőkből indul a

corticoreticularis pálya, amely az FR-ből mint reticulospinalis pálya jut el a spinalis motoneuronokig.
• A tr. tectospinalis és a tr. rubrospinalis a gerincvelőben interneuronokon végződnek, befolyásolják a fixáláskor

szükséges fejtartást, az izomtónust és az egyensúlyt.
A gerincvelő szegmentális apparátusa
A gerincvelő mozgatósejtjeit perifériás vagy spinalis motoneuronoknak nevezzük.A corticospinalis pálya

interneuronok közvetítésével végződik az α- és γ-motoneuronokon. A motoneuronok myelinizált gyors vezetésű
Aα rostjai a gerincvelőből kilépve a mellső gyököket alkotják, amelyek a ganglion spinale mellett egyesülnek a
hátsó gyökökkelnervus spinalisszá. Az érző- és mozgatórostok mellett a n. spinalisokban futnak a gerincvelő
oldalszarvából származó efferens és a paravertebralis ganglionokban átkapcsoló afferens vegetatív rostok. A
gerinccsatornából a foramen intervertebralékon lépnek ki. A motoros egység a spinalis motoneuronból és a
hozzá tartozó izomrostokból áll. A myelinizált gyors vezetésű Aα-rostok az izmokhoz haladnak, egy neurit
kevesebb vagy több izomrostot idegez be.
Az izomtónus
Az izomtónus akaratlan izomfeszülés. Szabályozásában mind a spinalis (monosynapticus reflexív, gamma-

hurok, spinalis polysynapticus reflexek), mind a supraspinalis (mozgató kéreg, mesencephalon, FR és a
vestibularis rendszer) szerkezetek részt vesznek.
• A spasticus tónusfokozódás a centrális bénulást kíséri, amely az antigravitációs izmokban (a felső végtagon a
hajlítókban, az alsón a térdfeszítőkben és a láb plantarflexoraiban) lép fel. Jellegzetes tünete, hogy a kar passzív
lassú nyújtása során az ellenállás fokozódik, a hirtelen nyújtás az ellenállást legyőzi. A spasticus alsó végtagon a
térd gyors hajlítása során megfigyelhető az ún. zsebkéstünet. A Br4 área, a szupplementer és praemotoros
területek vagy összeköttetéseik együttes bántalma, valamint a corticospinalis és reticulospinalis pályák féloldali
károsodása predilekciós (a felső végtagon flexiós, az alsón extensiós) Wernicke–Mann-tónusfokozódást idéz
elő. Féloldali gerincvelő-sérülés után az alsó végtagon flexiós tónusfokozódás, harántsérülés után spasticus
(extensiós–adductiós) paraparesis alakul ki.
155
• Rigornak hívjuk az agonista és antagonista izomzat fokozott tónusát, amely a végtagok minden irányú
mozgatásánál egyforma, a mozgatás sebességétől független. A rigor eredete tisztázatlan. Ismert tény, hogy
Parkinson-kórban az ínreflexek normálisak, ellentétben a centrális motoneuron-laesióval, amelyben fokozottak.
Az akinetikus rigid szindróma ismérvei az akinesis vagy bradykinesis és rigor.
Az izomtónus csökkenésének okai: 1. a hátsó gyök károsodás (discushernia által okozott összenyomás); 2. a
spinalis motoneuronok elektív kiesése (pl. Heine–Medin-kórban) bénulást, hypotoniát, areflexiát és atrophiát
okoz; 3. a perifériás kevert idegek bántalma (polyneuropathia, mononeuropathia, polyganglioradiculitis,
Guillain–Barré-szindróma); 4. a mellső gyökér károsodása.
Az izomtónus vizsgálata:
Az izomtónus vizsgálata során a beteg ellazított végtagjait passzívan mozgatjuk, a tónus csökkenését vagy
növekedését az ellenállás alapján ítéljük meg. A felső végtagon a könyökben és a csuklóban flexiós–extensiós
mozgást végzünk. Az alsó végtagok tónusát a háton fekvő beteg lábszára alá nyúlva vizsgáljuk úgy, hogy az
alsó végtagot emeljük, térdben nyújtjuk és hajlítjuk. A lábfejet mozgató izmok tónusára a passzív dorsal- és
plantarflexió során észlelt ellenállásból következtetünk.
• A spasticus tónusfokozódás jellegzetessége az antigravitációs eloszlás – a felső végtagon flexiós, az alsón

extensiós – és az, hogy az izomellenállás gyors mozdulattal történő legyőzése után a végtag hirtelen behajlik
(zsebkéstünet). A spasmus lehet enyhe, közepes és súlyos fokú.
• A rigoros végtagok passzív mozgatásának sebességétől független állandó ellenállást érzünk. Ha a mozgatott
végtagot megállítjuk, az megőrzi a helyzetét (ólomcső jelenség). A rigorra jellemző a légpárnatünet: a háton
fekvő beteg az előrehajtott fejét elengedés után csak lassan süllyeszti. Parkinson-szindrómában a csukló és a
könyök mozgatásakor „fogaskeréktünet‖ észlelhető, ha a rigor tremorral társul.
• Hypotoniás végtagok distalis részei passzív mozgatáskor csapódnak, ha a kezet a csuklónál, a lábat a bokánál
megfogva „lengetjük‖. A tónuscsökkenés lehet enyhe, közepes vagy súlyos fokú (flacciditás).
Az izmok trophiájának vizsgálata
Az izom trophiája a spinalis motoneuron épségéhez kötött. Az izom sorvad, ha motoneuronja károsodik.
Toxikus (alkohol, citosztatikumok) és diabeteses neuropathia distalis túlsúlyú izomatrophiát okoz. Centrális
bénulásoknál hosszú idő múlva inaktivitásos hypotrophia alakul ki. Myopathiákban és dystrophiákban az izom
lassan, általában szimmetrikusan fogy el.
Az izmok tömegének szimmetriáját a beteg spontán mozgása során figyeljük meg. Az izomfogyás
aszimmetriáját mérhetjük a lábszáron, a combon és a karokon körfogatméréssel, a nagyízületektől azonos
távolságban (7, 14, 21 cm). Különös jelentősége van a vállövi, a csípő körüli izomzat és a distalis izomcsoportok
összehasonlításának. A m. deltoideusok elülső és hátsó kötegének, a m. supraspinatusok és m. trapesiusok
trophiáját az izmok tapintásával állapítjuk meg. A kis kézizmok atrophizálnak a perifériás idegek traumás
sérülése után, motoneuron-betegségekben és felszálló bénulásokban.
Az izomerő vizsgálata
Vizsgáljuk a tömeges izomerőt és a végtagok finom beidegzését. A kezek szorítóerejének megítéléséhez

keresztezett kezünk mutató- és középső ujját nyújtjuk a betegnek, és azt kérjük, hogy „Szorítsa meg erősen az
ujjaimat!” A könyökhajlítók erejének vizsgálata: a beteget felszólítjuk, hogy karját hajlítsa, majd a vizsgáló
egyik kezét a beteg vállára teszi, másik kezével pedig a beteg alkarját csuklónál megragadja. A betegtől azt
kérjük, hogy „Tartsa meg a karját hajlított helyzetben, és ne engedje, hogy kinyújtsam!” A karfeszítők erejét
supinált alkaron, nyújtott könyök mellett vizsgáljuk. Egyik kezünket a könyökhajlatba tesszük, a másikkal
megkíséreljük az alkart behajlítani. A betegtől azt kérjük, hogy „Tartsa a karját feszítve, és ne engedje, hogy
behajlítsam!” A vállövi izmok abductorainak erejét vízszintesen tartott felkarok lenyomásának kísérletével
vizsgáljuk álló betegen. A beteget arra utasítjuk, hogy „Tartsa meg a karjait vízszintes helyzetben!” Az
adductorok erejét a törzshöz szorított felkarok távolításának kísérletével ítéljük meg úgy, hogy a vizsgáló két
ökölbe zárt kezét a beteg az oldalához szorítja, és mi megpróbáljuk a karokat ellenállással szemben elemelni.
A lábfej extensorainak és flexorainak enyhe paresisét a lábujjhegyen és sarkon járatással tudjuk megítélni. A
csípő körüli és gluteusizmok gyengesége guggolásból történő felállással vizsgálható.
156
Enyhe fokú izomerő-csökkenést latens paresis próbákkal mutatunk ki. A felső végtag latens paresisének
vizsgálata: A beteg előrenyújtja a karjait (fekvő helyzetben 45°-os, ülő helyzetben derékszögben), tenyerét
felfelé fordítja, ujjait terpeszti. Paresis esetén az érintett felső végtag süllyed és pronál.
Az alsó végtagok latens paresisének próbái: 1. Mingazzini-jel: A hátán fekvő beteg térdben és csípőben hajlított
végtagjainak megtartási kísérleténél a gyengült végtag süllyed, rendszerint a lábszár, mert centrális paresisben
főként a distalis beidegzés károsodik. 2. Barré-jel:A beteg a hasán fekszik, a térdben 45°-ban hajlított lábszár a
paresis oldalán süllyed.
Bénulások fokozatai és eloszlása
Plegiáról (paralysis) beszélünk, ha az izmok vagy végtagok akaratlagos mozgása hiányzik. Paresis az izomerő
csökkenése, fokozatai: latens, enyhe, közepes és súlyos.
A bénulások eloszlása: 1. Hemiplegia vagy hemiparesis: a végtagok féloldali bénulása; 2. monoplegia vagy
monoparesis: egy végtag bénulása; 3. paraparesis vagy paraplegia: az alsó végtagok bénulása; 4.
quadriplegia/tetraplegia vagy quadriparesis/tetraparesis: mind a négy végtagra kiterjedő bénulás; 5.
hemiparesis alternans (alternáló bénulás): a laesio oldalán nuclearis (perifériás) agyidegbénulás, az ellenkező
oldalon centrális jellegű mono- vagy hemiparesis.
A bénulások magassági kórisméje:
• A mozgatókéreg (Br4) körülírt károsodása ellenoldali, distalis túlsúlyú flaccid bénulást okoz.
• A corona radiata és a capsula interna károsodása ellenoldali spasticus hemiparesist okoz a száj körüli izmok és
a nyelv érintettségével.
• A corticospinalis pálya izolált károsodása a pedunculus cerebriben és a pyramis károsodása a nyúltvelőben

flaccid paresist, a leszálló rostok együttes károsodása viszont spasticus hemiparesist okoz.
• A pons basisának egyoldali laesiója ellenoldali (tiszta) hemiplegiát/paresist okoz, gyakran az arc
megkíméltségével, kétoldali károsodásának következménye tetraparesis/plegia.
• A nyaki gerinc egyoldali sérülése a CI–IV magasságában azonos oldali spasticus hemiparesist okoz.
• A thoracalis gerinc sérülése azonos oldali alsó végtagi spasticus monoparesist, kétoldali sérülés spasticus
paraparesist okoz.
• A spinalis motoneuronok és az elülső gyökök károsodásának következménye flaccid bénulás a megfelelő

izmokban.
A reflexek
Mély- (saját-, ín-) és felületes (idegen-) reflexeket vizsgálunk (1.25. táblázat).
1.25. táblázat - 1.25. táblázat. A legfontosabb saját- és idegenreflexek
Reflex Gyökök Effektor izom
Achilles L5, S1 m. gastrocnemius
Patella L2, 3, 4 m. quadriceps
Biceps C5, 6 m. biceps
Triceps C6, 7 m. triceps
Radius C5, 6 m. brachioradialis
157
Talpreflex S1, 2 talpi hajlítók
Cremasterreflex L1, 2 m. cremaster
A mélyreflexek és kiváltásuk
A mélyreflexek két neuronból és egy synapsisból állnak, a receptor és effektor szerv ugyanabban az izomban
van. A mélyreflexek nyújtási vagy myotaticus reflexek, receptoruk az izomorsók annulospiralis idegvégződése.
Az ebből induló vastag Aα-típusú érzőrostok a hátsó gyökön keresztül lépnek a gerincvelőbe. A rostok itt
elágaznak, egy részük átkapcsol az α-motoneuronra, másik részük néhány szegmentumot lefelé és felfelé száll,
majd gátló interneuronokon kapcsolódik át, amelyek a myotaticus reflex kiváltásakor az antagonista izmok
motoneuronjait gátolják.
• Bicepsreflex: Semiflexióban tartott karon a m. biceps inára tesszük mutató- vagy hüvelykujjunkat a
könyökhajlatban, és az első ujjpercünkre ütünk a reflexkalapáccsal. Az eredmény a könyök hajlítása. A
bicepsreflex íve a C5–6 szegmentumban záródik.
• Tricepsreflex: Semiflexióban tartott kar mellett az olecranon fölött ütünk a m. triceps inára. Az eredmény a
könyök feszítése. A reflex a n. radialisban fut, íve a C6–7 szelvényben kapcsol át.
• Radiusreflex: Semiflexióban tartott alkar mellett, miközben egyik kezünket a beteg egymásra helyezett
kézfején tartjuk, a proc. styloideus radii felett az alkarra ütünk. Az eredmény az alkar flexiója és supinatiója,
középállásban tartott karon a radius alsó harmadára ütve a m. biceps és brachioradialis contractiója váltható ki.
• Ulnareflex: A könyök feszítése és az alkar pronatiója a proc. styloideus ulnaera ütéskor. A reflex íve a C7–8
gyökökben fut.
• Patellareflex: Fekvő helyzetben az ellazított alsó végtagot a térdhajlatban tartjuk, és a patella alatt a m.
quadriceps inára ütünk. Ülő helyzetben a beteg a talpát a padlóra teszi, egyik kezünket a m. quadriceps
femorisra helyezzük a reflex kiváltása során. A térdreflex íve az LIV–V csigolyák között kilépő gyökben és a n.
femoralisban fut, és az L2–3–4 szelvényben kapcsol át.
• Achilles-reflex: Fekvő betegen félig hajlított, kissé kifelé rotált alsó végtagon váltjuk ki. A beteg sarka a
lepedőn nyugszik, egyik kezünket a talpra helyezzük, azt enyhén dorsalflectáljuk, és az Achilles-ínra ütünk. Az
eredmény a talp plantarflexiója. A kiváltás másik módszere, ha a beteg székre térdel úgy, hogy lábfejei szabadon
állnak. Egyik tenyerünket a talpra helyezzük, és az Achilles-ínra ütünk; így csekély különbségek is észlelhetők.
A reflexív a n. tibialisban fut és az S1 szelvényben kapcsol át (1.54. ábra).
1.54. ábra. Az Achilles-reflex kiváltása fekvő betegen
Vizsgálhatjuk még a deltoideus reflexet (a kiváltás helye a deltoideus inának tapadása a felkaron), a m.
pecoralis reflexet, a m. latissimus dorsi reflexet (az izmok humeralis tapadására ütünk).
A Jendrassik-féle műfogásarenyhe térd- és Achilles-reflex fokozására szolgál. A beteg két kezének ujjait
egymásba akasztja, és felszólítjuk, hogy húzza szét erősen anélkül, hogy kezei elszakadnának egymástól.
158
Erőkifejtés közben megkíséreljük a térd- és Achilles-reflexek kiváltását. Jendrassik (1885) a reflexélénkülést az

izmok általános tónusfokozódásával magyarázta.
Clonusnak hívjuk a fokozott reflexszel együtt járó, egyetlen nyújtási vagy reflexkiváltási kísérletre bekövetkező
ritmusos végtagmozgást. Megjelenhet a felső, gyakrabban az alsó végtagokon. A lábfejclonust a lábfej erőteljes,
gyors dorsalflexiójával váltjuk ki. A térdclonus kiváltásához a relaxált, nyújtott alsó végtagon a patellát lefelé
rántjuk. A clonus lehet kimerülő és ki nem merülő (az Achilles-clonus mindaddig fennáll, amíg a lábfejet
feszítve tartjuk).
A mélyreflexek kialszanak vagy renyhék a reflexív sérülése (érző- és motoros idegek, elülső és hátsó gyökök,
spinalis ganglionok, mellső szarvi motoneuronok, neuromuscularis synapsisok), az izmok saját betegsége és a
kisagy betegségei miatt. A tr. corticospinalisszal általában együtt sérülnek a gátló pályák, ami a reflexek
fokozódásához vezet.
A felületes reflexek és kiváltásuk
A felületes reflexek „idegenreflexek‖, mert receptor és effektor szervük nem ugyanabban a szerkezetben van. A
reflexek polysynapticusak, pályájuk áthalad az agykérgen, a reflexidő többszöröse a saját reflexekének.
1. Corneareflex, oculopalpebralis reflex
2. Nyálkahártyareflexek:
• Pharyngealis vagy öklendezési reflex
• Lágyszájpadreflex
3. Bőrreflexek:
• Hasbőrreflexek: A hasfal bőrének ingerlésére a hasizmok összerándulnak, és a köldök az ingerlés oldalára

húzódik. A felső hasbőrreflexet a Th7–8, a középsőt a Th9–10, az alsót a Th11–12 dermatomában váltjuk ki.
Féloldalon kieshet a gerincvelő, a gyökök és az intercostalis idegek károsodása esetén. Mindhárom
magasságban kiesnek a hasbőrreflexek egyik oldalon, ha a corticospinalis pálya a Th10 szelvénytől
proximalisan károsodik. Nem válthatók ki a hemihypaesthesia oldalán és mindkét oldalon kiesnek a gerincvelő
harántlaesióját követően.
• Cremasterreflex: Ha a comb belső felső felszínét tompa tárggyal végigsimítjuk, a herék felhúzódnak. A
reflexív az L1–2 szelvényben kapcsol át.
• Analis reflex: A perianalis bőrfelület ingerlése hatására a m. sphincter ani externus összehúzódik. Reflexíve az
S4–5 szegmentumban van.
• Talpreflex: A talp ingerlését követő fiziológiás válasz a lábujjak flexiója, kiváltása a n. tibialis – L4–S2
gyökök – épségéhez kötött. Gyermekeknél 12–18 hónapos korban normálisan kiváltható.
A bőrreflexek kialszanak vagy csökkennek perifériás bántalmaknál (pl. az analis reflex kieshet cauda equina
laesiónál, a hasbőrreflex nem váltható ki szegmentális gyöki károsodásoknál, felszálló bénulásoknál és
izombetegségben).
Pyramisjelek az alsó végtagon
Babinski-jel: A talp külső felszínének ingerlése a saroktól a lábujjakig ív alakban tompa tárggyal vagy sebet
nem ejtő hegyes eszközzel az öregujj lassú, tónusos dorsalflexióját eredményezi (1.55. ábra).
159
1.55. ábra. Babinski-jel
Legyezőtünet: A talp karcolása az öregujj tónusos dorsalflexiója mellett a lábujjak terpesztését váltja ki. A
mozgatópálya enyhe károsodásánál gyakran „néma talpat‖ észlelünk, amelyet károsodás jelének csak akkor
lehet elfogadni, ha az ellenkező oldalon a normális hajlító talpreflex jelen van.
A *-gal jelölt pyramisjelek is az öregujj izolált tónusos dorsalflexiójával járnak:
Chaddock-jel*: A külső boka felől a lábhát karcolása (1.56. ábra).
160
1.56. ábra. Chaddock-jel
Gordon-jel*: A m. triceps surae megszorítása.
Oppenheim-jel*: Mutató- és hüvelykujjunkat a tibia élére helyezzük, és közepes nyomást gyakorolva a térdtől
indulva lefelé csúsztatjuk.
Schaefer-jel*: Az Achilles-ín megszorítása.
Mendel–Bechterew-jel: a lábhát külső részén az os cuboideumra ütünk a reflexkalapáccsal. Az eredmény az

ujjak gyors plantarflexiója.
A Rossolimo-reflex (L5–S1–S2) reflexíve a n. tibialisban fut. A lábujjak felszíne alatt a talpra ütés a lábfej és az
ujjak plantaris flexióját váltja ki. Módosított kiváltása a lábujjak talpi felszínének hirtelen felfelé peckelése,
amelynek eredménye ugyanaz.
Pyramisjelek a felső végtagon
Hoffmann-jel: A beteg középső ujjának végpercét a jobb kezünk mutatóujjával megtámasztjuk,

hüvelykujjunkkal lefelé nyomjuk, majd hirtelen felengedjük. A pöccintés hatására a hüvelyk flexiója és
adductiója alakul ki; néha az összes ujj hirtelen markolásszerű mozgásával.
Trömner-jel: Bal kezünkkel megfogjuk a beteg kézfejét pronált helyzetben úgy, hogy a hüvelyk- és mutatóujjat
mozgásában ne akadályozzuk. Ujjunkkal alulról felfelé megpöccintjük a 2–4. ujjakat. Pozitív esetben a
hüvelykujj adductiója és flexiója, vagy ezzel együtt a mutatóujj első percében hirtelen flexió következik be. Ha
a centrális bénulás oldalán következetesen találjuk, akkor a corticospinalis pálya károsodása jelének,
pyramisjelnek tartható. Ugyanígy értékeljük, ha a corticospinalis pálya kétoldali károsodásának egyéb jelei is
vannak.
Mayer-féle alapízületi reflex: A beteg kezének középső ujját az alapízületben erőteljes volaris flexióba hozzuk.
Normális reakció a hüvelykujj oppozíciója. Az oppozíció nem váltható ki a C6–Th1 gerincvelőszelvények, a
perifériás idegek, a mozgatókéreg és a pyramispálya károsodásánál. Fokozott lehet homloklebeny-laesiónál,
ilyenkor fogóreflexszel társul.
A centrális és a perifériás motoneuronok sérülésének elkülönítése
161
Centrális bénulást (1.26. táblázat) okoz a felső motoneuronok és axonjaik laesiója az agykéregben, a corona
radiatában, a capsula internában, az agytörzsben és a gerincvelő oldalkötegében. A centrális bénulás a laesio
helyétől és a bénulás fennállásának időtartamától függően petyhüdt vagy spasticus jellegű. A centrális bénulás
következtében nincs izomatrophia, hosszú idő múlva inaktivitás miatt fejlődhet ki.
1.26. táblázat - 1.26. táblázat. A perifériás és centrális motoneuron sérülésének

elkülönítése
Perifériás Centrális
A bénulás kiterjedése az ideg ellátási területén tömeges
Izomtónus csökken a laesio helyétől függ, diaschysis-

hatásban csökkent, később spasticus
Mélyreflexek renyhék vagy kialszanak fokozottak
Pyramisjelek nincsenek vannak
Az izmok trophiája atrophia az ellátási területen nem változik, később inaktivitási

atrophia
Az érzészavar kiterjedése az ideg vagy gyök területén éles végtagon vagy testfélen
határral
Felületes reflexek a dermatomában kiesnek féloldalon kiesnek
Fasciculatio alsó motoneuronkárosodásnál van nincs
Perifériás bénulást okoz a bulbaris és spinalis motoneuronok károsodása, amely létrejöhet a sejttestek, az
axonok és a neuromuscularis synapsis magasságában. Vezető tünetei: izomtónus-csökkenés izomatrophiával. Az
alsó motoneuron-károsodás jele a fasciculatio.
10.3.5. Betegvizsgálat Parkinson-kórban

1.Az izomtónus vizsgálata (207. oldal).
2. A mobilitást a felállás, az elindulás, a járás, a járás közbeni irányváltoztatás, a lépéshossz, a járás ritmusa, a
felső végtagok együttmozgása, az ágyban fordulás alapján ítéljük meg.
3. A tartási instabilitást a retro-, az antero- és a lateropulsio árulja el. Az egyenesen álló beteget vállának
meglökésével helyzetéből kimozdítjuk, a kompenzáló tartást és kilépést figyeljük. A betegek gyors induláskor
előreeshetnek, a járás indítása előtt „topogás‖ jelentkezik. A retropulsio nehezíti a székről felállást. Babinski-
asynergia is megjelenhet: hátradőlésnél nincs kompenzáló térdhajlítás.
4. Az alternáló mozgások zavara: az ujjérintés, a kezek supinatiója–pronatiója, dobolás az ujjakkal a térden vagy
a mellkason lassul, a kézhát–tenyér próba (az ülő beteg kézháttal és tenyérrel váltakozva ütögeti a combját)
ritmusa megszűnik. A sarokkal a padlón dobolás és a páros lábbal szökdelés vagy a lábemelgetés ülő helyzetben
szintén lassul, rendszerint aszimmetriás. A vizsgáló által megadott ritmus követése vagy utánzása súlyosan
károsodik (1.57. ábra).
162
1.57. ábra. Parkinson-kórban szenvedő beteg kézhát-tenyér próba végzése közben
5. A tremort nyugalmi helyzetben és tervezett mozgás közben vizsgáljuk. A tremor műszerekkel mérhető. A
célkísérletek az intenciós jelleg elkülönítésére alkalmasak (lásd cerebellum). A nyugalmi tremor általában nem
terjed ki a fejre, az esszenciális tremor igen.
6. Az arckifejezés lehet mimikaszegény, lárvaarc, „pókerarc‖.
7. Beszéd és hanghordozás: A beszéd a betegség stádiumától függően lehet monoton, halk, vagy hadaró és
gyors, dallama elvész, gyakori a szavak ismételgetése. A beteg spontán beszédét és az utánmondást vizsgáljuk.
8. Írás (spontán és diktálás után): Micrographia észlelhető, a folyamatos vonalvezetés megszűnik.
9. Rajzolás: Pontrakó teszt (egy perc alatt hány pontot képes egy körön belül rajzolni jobb és bal kézzel). A
motoros és vizuális koordináció vizsgálható még nyitott és behunyt szemmel végeztetett spirál vagy „végtelen‖
jel rajzolásával. Behunyt szemmel a térérzék romlik, az ábra kisebbedik, a rajzolás tovább tart.
10.3.6. Az érzőrendszer vizsgálata

Az érzésféleségek két csoportra oszthatók:
1. Felületes (protopathiás) érzés: fájdalom, hő, elemi tapintás.
2. Mélyérzés (epikritikus): izom- és ízületi helyzetérzés, mély fájdalom, vibrációérzés.
A felületes, mély- és zsigeri érzést közvetítő pseudounipolaris neuronok sejttestjei a spinalis ganglionokban
helyezkednek el. A ganglion után a fájdalom- és hőérzést közvetítő rostok a hátsó gyökér ventralis részében
futnak, és a hátsó szarv lateralis részébe kerülnek. A mélyérzés-kvalitásokat az érzőgyökök dorsalis részéből a
hátsó kötélben felszálló axonok közvetítik.
A gerincvelőben felszálló érzőpályák:
• Tr. spinothalamicus lateralis: A fájdalom- és hőérzést közvetíti, a gerincvelő oldalsó kötegében száll fel a
thalamus nucl. ventralis posterolateralisába. A thalamocorticalis neuronok a gyrus postcentralisban végződnek.
A tr. károsodása a hő- és a fájdalomérzést egyformán érinti.
163
• Tr. spinothalamicus anterior: A tapintást és a nem-differenciált nyomásérzést közvetíti. A második neuronok

axonjai a commissura anteriorban a másik oldalra kereszteződnek, és a thalamus hátsó-oldalsó magjában
kapcsolnak át, a tr. spinothalamicus lateralisszal és a lemniscus medialisszal együtt. A pálya a gyrus
postcentralisban végződik.
• Funiculus posterior (hátsó kötél rendszer): A mélyérzés (izom- és ízületi helyzet- és mozgásérzés, mély
fájdalom, nyomás, elemi tapintás, ingerlokalizáció, vibrációérzés, graphaesthesia) rostjai a hátsó kötélben
átkapcsolás nélkül szállnak fel a medialis Goll- (fasciculus gracilis) és lateralis Burdach- (fasciculus cuneatus)
nyalábokban. A proprioceptív receptorok az izomorsókban, inakban, fasciákban és ízületekben helyezkednek el.
A Goll-nyaláb az alsó végtagról és a törzs alsó részéről, a Burdach-nyaláb a nyakról, a törzs felső részéről és a
felső végtagról referál. Az átkapcsolás után a lemniscus medialisban futó rostok kereszteződnek, a thalamus
érzőmagjához haladnak, ahol átkapcsolnak. A thalamocorticalis pálya a capsula interna hátsó szárában fut és a
gyrus postcentralisban végződik.
• Tractus spinocerebellaris dorsalis (Flechsig): Az alsó végtagi izomorsókból és bőrreceptorokból származó

rostokat tartalmaz. A másodlagos rostok azonos oldalon haladnak, a vermis felső részének kérgében végződnek.
• Tractus spinocerebellaris ventralis (Gowers): A gerincvelő oldalkötegének elülső területét foglalja el, főként az
alsó végtagi izmokból származó Ib afferenseket tartalmaz. A brachium conjunctivumon keresztülfutva a
vermisben végződik. Mivel egyszer a szelvényben, egyszer a brachium conjunctivumban kereszteződik,
károsodása azonos oldali tüneteket hoz létre.
A legalsó dermatomákból eredő rostok futnak a gerincvelőben kívül. Ezért a nyaki és háti szakaszon fejlődő
extramedullaris daganatok növekedésének kezdeti szakaszában a felületes érzés zavara a végtagok distalis
részein található. A kívülről ható összenyomás során az érzészavar határa „felfelé száll‖.
Az érzőpályák sérülésének tünetei:
• A centrális érzőkéreg károsodása, az afferens rostok megszakadása a kéreg és a thalamus alatt a test ellenkező
oldalán hoz létre hypaesthesiát, paraesthesiát, zsibbadást. Az érzészavar a végtagokon főként distalis eloszlású.
• A lemniscus medialis károsodása a mélyérzés (ízületi mozgás- és helyzetérzés) zavarát okozza az ellenkező
oldalon.
• A nucl. és tr. spinalis n. trigemini, valamint a tr. spinothalamicus lateralis együttes károsodása az azonos oldali
arcon és az ellenoldalon a törzsön hő- és fájdalom-hypaesthesiát okoz.
• A hátsó kötél-sérülés tartás- és végtaghelyzet-felismerési zavart, astereognosist, két pont discriminatio-zavart,

a vibrációérzés csökkenését, graphaesthesia-zavart okoz.
• Syringomyelia és az intramedullaris daganatok okoznak leggyakrabban disszociált érzészavart.
• A hátsó gyök összenyomása radicularis fájdalomhoz és paraesthesiához vezet, amely kar- vagy alsó végtag-
hypotoniával, -areflexiával és -ataxiával társulhat. A hátsó gyökér megszakadásánál valamennyi érzésféleség és
a szelvényhez tartozó reflex kiesik. A gyök kompressziójának jellegzetes tünete a fájdalom. A spinalis ganglion
leggyakrabban herpes zosterben károsodik.
Az érzésvizsgálat:
• Az elemi tapintást kihúzott vattaszállal, a fájdalomérzést tűvel vagy ún. algesiometerrel, a hőérzést hideg és
meleg vízzel töltött kémcső bőrhöz érintésével, a vibrációérzést a végtagon a csontra szorított hangvillával
vizsgáljuk. A stereognosis vizsgálata során köznapi tárgyakat (ceruza, toll, kulcs) adunk a beteg kezébe, és azok
felismerését kívánjuk tapintás után.
• Ízületi helyzet- és mozgásérzés: A lehunyt szemmel fekvő beteg lábujjait vagy distalis kisízületeit passzívan
mozgatjuk, a mozgatott ujj megnevezését és pozíciójának felismerését kívánjuk.
• Graphaesthesia: A törzs és a végtagok bőrére szimmetrikus helyeken arab számjegyeket írunk, amelyeket a
beteg megkísérel lehunyt szemmel felismerni. Kevésbé együttműködő betegen a vonal és kör discriminatióját is
vizsgálhatjuk. A bőrre tompa tárggyal a nyomon oda-vissza haladva vonalat rajzolunk, valamint a vonal
hosszával azonos átmérőjű kört. Ezzel a módszerrel a graphaesthesia küszöbét is megállapíthatjuk azáltal, hogy
a vonal hosszát és a kör átmérőjét fokozatosan csökkentjük.
164
• A két pont elkülönítését körző két hegyének bőrhöz érintésével vizsgáljuk, meghatározzuk a még helyesen
két pontnak jelzett legkisebb távolságot.
Egy hátsó gyökhöz tartozó érző beidegzés területét dermatomának nevezzük. A szegmentáltság legjobban a
törzsön ismerhető fel. A dermatomák területei átfedik egymást, ezért egyetlen gyök kiesését nehéz felismerni. A
dermatomákban lévő érzészavar alapján határozható meg a gerincvelő-károsodás magassága. A plexusok és a
perifériás idegek sérülésénél az érzészavar eltér a gyöki érzészavartól. A környéki ideg károsodásánál ugyanis
nincs a károsodott területeken átfedés, az érzészavar határa éles. A dermatomákban a tapintás zavara jobban
átfed, mint a fájdalomé, így a tapintásérzés kiesésének csak akkor van éles határa, ha legalább két gyök sérül.
10.3.7. A mozgásszabályozás zavarai

A cerebellum összeköttetésben áll mind a mozgató-, mind az érzőrendszerekkel, közvetett hatást fejt ki a
testtartásra, a koordinációra és a mozgásra úgy, hogy a mozgatórendszer kimenetét szabályozza.
Legfontosabb működése, hogy a mozgástervvel történő folytonos összehasonlítás révén meggátolja és kiigazítja
a mozgás végrehajtása közben keletkező hibákat. Ez azáltal lehetséges, hogy a cerebellumba mind a
mozgásindítással (corticopontocerebellaris rendszer), mind a folyamatban lévő mozgás során a végtag
helyzetével és a motoneuronok működésével (spinocerebellaris rendszer), valamint az egyensúlytartással és a
mozgástérrel kapcsolatos információk befutnak.
A cerebellum a középvonalban fekvő vermisből és a féltekékből áll. Alsó felszínén a fissura posterolateralis
alatt található a nodulus és a pedunculus cerebri inferior, két oldalán emelkedik a flocculus, ezeket együtt
flocculonodularis lebenynek (archicerebellum), funkciója alapján vestibulocerebellumnak hívjuk. A lingula, a
lobulus centralis és a culmen együtt a paleocerebellum, amely összeköttetései miatt a spinocerebellum nevet
kapta. A cerebellaris féltekék alkotják a cerebrocerebellumot. A mélyében specifikus működésű páros magokat
találunk: a nucl. globosus és emboliformis (együtt nucl. interpositusnak hívják), a nucl. fastigii, valamint a
legnagyobb átmérőjű nucl. dentatus.
A cerebellum működési egységei
Spinocerebellum
A középvonalban fekvő vermis és az ennek két oldalán lévő átmeneti (intermediate) zóna alkotja. A
spinocerebellum az agytörzsből induló medialis és lateralis leszálló rendszerek segítségével kontrollálja a
végtagok mozgását és az izomtónust. Az afferens impulzusok többségét a tr. spinocerebellaris ventralison és
dorsalison keresztül kapja, kevesebbet a halló-, látó- és vestibularis szerkezetekből. Az afferens rostok a
vermisben kapcsolnak át a Purkinje-sejtekre axonjaik a nucl. fastigii-ben, az átmeneti zónában lévők pedig a
nucl. interpositusban (nucl. globosus és emboliformis) végződnek, majd a brachium conjunctivumon keresztül
érik el az ellenkező oldali nucl. rubert. A nagysejtes részből indul a lateralis leszálló rendszer, a tr.
rubrospinalis, a rostok a gerincvelő elülső szarvában végződnek. Az átmeneti zónából felszálló rostok alkotják a
rubrothalamicus rendszert, amely a primer motoros kéregben végződik.
A spinocerebellum károsodásának vizsgálata:
• Törzsataxia: A cerebellum lobus anteriorja és a rostralis vermis károsodása okozza. Nyitott és behunyt
szemmel járáskor ataxia alakul ki, a betegek főként előre vagy hátra dőlnek vagy esnek, elbotlanak, tántorognak.
A járás széles alapú, a betegek padlóra rajzolt egyenes mentén („zsinóron‖) járni nem képesek. A törzsataxiás
betegek ülő helyzetben sem képesek megtartani magukat. A felső végtagok általában nem érintettek. Az
izomtónus és a reflexek változatlanok. Dysarthria nem fordul elő. A rostralis vermist főként az alkoholizmus
miatt kifejlődő tiaminhiány károsítja. A caudalis vermis leggyakrabban malignus daganatok miatt károsodik.
Vezető tünete a törzsataxia, emellett a betegek hátrafelé dőlnek.
• Babinski-féle cerebellaris asynergia: Vizsgálatához az álló beteget felszólítjuk, hogy dőljön hátra olyan
mélyen, ahogyan csak tud. Normális reakció a térd kompenzáló hajlítása, amely kóros esetben hiányzik, és a
beteg hátrafelé esik.
• Az egyensúlytartást és a koordinációt Romberg-helyzetben vizsgáljuk: A beteget arra kérjük, hogy álljon

összezárt lábfejekkel, nyitott, majd csukott szemmel. A cerebro- és vestibulocerebellum károsodása esetén a
beteg az érintett oldal felé dől vagy kitér. A szem behunyása után a beteg a megadott helyzetből kilép, dől vagy
esik. Kétes esetben a betegtől nehezített helyzet megtartását kívánjuk: A beteg egyik lábával a másik elé lép
vagy egy lábra áll. A betegek a kisagyféltekei laesióval azonos oldali lábukon megállni nem tudnak.
165
• A járás vizsgálatánál a beteget felszólítjuk, hogy jöjjön felénk és menjen vissza előbb nyitott, majd behunyt
szemmel. Az iránytól eltérésre, a botlásra, a járás ritmusának változására figyelünk. A vermis károsodása esetén
a járás dobáló, botladozó vagy apró léptű, de irányát tartja. Cerebellaris féltekei károsodásnál a beteg az érintett
oldal felé tér el.
Cerebrocerebellum
A cerebrocerebellum a célirányos és gyors végtagmozgás precíz kivitelét, valamint az ügyességet kívánó

feladatok végrehajtását szabályozza, de nem hat a törzskoordinációra és a globális izomtónusra.
A cerebrocerebellum károsodásának vizsgálata:
• Célkísérletek: Orr–ujjhegy próba (Tegye a mutatóujját nyitott, majd behunyt szemmel az orra hegyére!),
térd–sarok kísérlet (a háton fekvő beteg tegye a jobb sarkát a bal térdére, és csúsztassa végig a sípcsontján,
majd a másik oldalon ismételje meg ugyanezt). Féloldali cerebellaris károsodás esetén a beteg „nem találja az
orrát‖, a cerebellaris tremor a célhoz közel fokozódik, a térd–sarok kísérletnél a laesio oldalán nagy amplitúdójú
kereső mozgás jelenik meg, a sípcsontról a sarok minduntalan „lecsúszik‖. Az „ujj az ujjhoz” próba során a
beteg a karjait a horizontális síkban kiterjeszti, majd a középvonalban egyik mutatóujjával megérinti a másikat.
A próba végezhető nyitott és csukott szemmel. Féloldali cerebellaris károsodásnál az azonos oldali kéz célt
téveszt vagy nem éri el a középvonalat, az ép oldali kéz pedig keresztezi a középvonalat, hogy a „lemaradt‖ ujjat
megtalálja.
• Dysmetria: A távolság becslésének zavara, amely a célzott mozgás megakadásában vagy eltúlzásában
jelentkezik. A dysmetriát úgy vizsgáljuk, hogy az ülő beteg karjait a horizontális síkban párhuzamosan
előrenyújtja, majd a karok térdig süllyesztése után azok visszaemelését kívánjuk a mutatóujjunkkal megjelölt
magasságba. A károsodás oldalán a beteg nem találja a megjelölt helyet, ujját rendszerint magasabbra emeli. A
gravitáció ellenében tartott kézen pronatio jelenik meg, behunyt szemmel végzett vizsgálatnál a végtag süllyed.
• A Bárány-próba végzésénél a beteg ülő helyzetben, behunyt szemmel kinyújtott karjait a vizsgáló ujjai felé
emeli azonos magasságba a vízszintesig. A betegtől azt kérjük, hogy süllyessze mindkét karját a térdéig, majd az
ujjunkkal jelölt magasságba emelje vissza. A labyrinth és az archicerebellum bántalmánál a betegek mindkét
karjukkal a laesio oldala felé mutatnak. Féloldali cerebrocerebellaris laesio következtében a beteg a laesio
oldalán feljebb mutat, illetve „keresi‖ a vizsgáló ujját.
• Diadochokinesis: A beteg gyorsan váltakozó pronáló–supináló mozgást végez a kezeivel, amelynek során az
aszimmetriát és a mozgás végrehajtásában megnyilvánuló ügyetlenséget figyeljük meg. Kóros esetben a hiányos
kontroll miatt a mozgás kitérése a szándékoltnál jóval nagyobb (dysdiadochokinesis).
• Cerebellaris tremor: Akciós jellegű, 3-4 Hz frekvenciájú, célkísérletnél a célhoz közel jelenik meg és
felerősödik. Legtöbbször a kezeken észlelhető, de megjelenhet a fejen és a törzsön is.
• Visszacsapási (rebound) jelenség: Az izomfeszülés érzékelésének zavara. A beteg flexióban tartott alkarját
ellenállással szemben nyújtani próbáljuk (utasítás: Hajlítsa be mindkét karját, és ne engedje, hogy kinyújtsam!).
A csuklót hirtelen elengedve a kéz a vállra csapódik a laesio oldalán.
• Hypotonia: A féltekei laesióval azonos oldalon a végtagok izomtónusa csökken, a mélyreflexek a laesio
oldalán kissé renyhébbek.
• A súlybecslés zavara: A laesio oldalán kézben tartott súlyt a betegek könnyebbnek érzik.
• Beszédzavar: Jellegzetessége az elmosódó, lassú artikuláció, éneklő, változó hangsúlyokkal (skandáló beszéd,
pl. SM-ben). A kisagyi fehérállomány károsodása okozza a klasszikus Charcot-triászt SM-ben: nystagmus,
intenciós tremor és skandáló beszéd.
• Járászavar: A járás vizsgálata során a beteg oda-vissza 4-5 lépést tesz, amit behunyt szemmel ismétel.
Féltekei károsodásnál a beteg az ismétlések során fokozatosan eltér az érintett oldal felé. Ezt hívják az angol
irodalomban „compass gait‖-nek. Ugyanezt a célt szolgálja a „csillagjárás‖. Kivitele: a beteg behunyt szemmel
három lépést tesz előre, majd fordulás után ugyanazon az útvonalon vissza. A csillag alakú útvonalrajzolatot a
kisagykárosodás oldala felé túlforgás hozza létre.
166
A nucl. dentatus károsodásának következménye: a komplex mozgások felbomlása, a mozgás indításának és

megállításának késedelme és a mozgás pontatlansága, a kéz és a kézujjak térbeli koordinációjának zavara, az ún.
túllövés a célon és a 3 Hz körüli akciós (intenciós) tremor.
Vestibulocerebellum
A vestibulocerebellumot a flocculonodularis lebeny alkotja. A vestibularis magokból két leszálló pálya indul, a
tr. vestibulospinalis medialis (a Schwalbe-magból) és a tr. vestibulospinalis lateralis (a Deiters-magból),
amelyek a gerincvelő szürkeállományában az elülső szarv medialis sejtjein végződnek. A vestibulocerebellum
szabályozza a szemmozgásokat, valamint az egyensúly tartását járásnál és állásnál. A vestibulocerebellum a
mozgások térbeli összerendezésének szolgálatában áll.
A vestibulocerebellum károsodásának vizsgálata:
• A flocculonodularis szindrómát a következő kórjelek alkotják: 1. állás- és járásbizonytalanság; 2. széles alapú,

ataxiás járás; 3. asynergia (járásnál az együttmozgások és korrekciók hiánya, illetve zavara); 4. a
vestibulocerebellum ritka izolált károsodása esetén a gócra irányuló nystagmus jelenhet meg, egyéb cerebellaris
tünet nélkül. Törzsataxia csak akkor csatlakozik az állás- és járászavarhoz, ha az intermedier zóna is károsodik.
• A cerebellum diffúz károsodásának következményei: a cerebellum kérgét, a rostokat és a magokat együttesen

érintő károsodás befolyásolja a mozgáskoordinációt, az izomtónust és a beszédképzést. Előidézhetik alkoholos,
metabolikus, posztinfekciós, paraneoplasiás és degeneratív betegségek. Diffúz cerebellaris károsodásnál
nystagmus általában nincs.
• A cerebellaris és spinalis (szenzoros) ataxia azáltal különíthető el, hogy az utóbbi súlyosabbá válik sötétben,
vagy ha a beteg állás vagy járás közben a szemét behunyja. Spinalis ataxiánál zavart az ízületi helyzet- és
mozgásérzés, a graphaesthesia és a vibrációérzés, amelyek oka lehet funicularis myelosis, az a. spinalis posterior
ischaemiája és polyneuropathia, ha elsősorban a proprioceptív érzőrostok károsodnak. A szenzoros ataxiás beteg
botladozik, ezzel szemben féloldali cerebellaris vagy vestibularis laesio esetén a betegek járás közben határozott
irányba térnek el. A cerebellaris ataxiánál, a spinalis ataxiával ellentétben, nystagmus és tremor jelenik meg, az
izmok hypotoniásak, a beteg dysarthriás.
10.3.8. A gerincvelő károsodásának tünetei

A gerincvelő a nyúltvelő folytatása, amely az LI csigolya magasságában a conus terminalisszal végződik. Lepke
alakú szürkeállománya hosszanti fehérállomány-oszlopokat választ el egymástól, amelyekben a fel- és leszálló
pályák futnak (columna dorsalis, lateralis és medialis).
A nyaki szakaszon (a CIII–ThI csigolyák között) a felső végtagok izmait beidegző motoneuronok miatt a
gerincvelő vastagabb (intumescentia cervicalis). Az alsó végtagok motoneuronjai az intumescentia lumbalis
területén találhatók (a ThIX–XII csigolyák magasságában). A gerincvelő mindkét oldalán a a sulcus lateralis
posteriorban lépnek be a hátsó gyökerek (radices posterior) érző idegrostjai, a sulcus lateralis anteriorban pedig
a mozgató rostok lépnek ki, amelyek elülső gyökerekké egyesülnek. A hátsó gyökereken találhatók a spinalis
ganglionok, amelyeket a pseudounipolaris neuronok sejttestjei alkotnak. Az elülső és hátsó gyökerek a spinalis
ganglionok utáni szakaszon gerincvelői idegekké egyesülnek és a foramen intervertebralékon lépnek ki. A conus
medullaristól (LI csigolya) lefelé a gerinccsatornát ideggyökök töltik ki. A 31 pár gerincvelői ideg ugyanennyi
gerincvelői szelvényből ered. A nyaki szakaszon 8 pár, a háti szakaszon 12 pár, az ágyéki szakaszon 5 pár, a
keresztcsonton 5 pár és a farkcsonton keresztül 1 pár gerincvelői ideg lép ki. A gerinccsatorna hosszabb, mint a
gerincvelő, ezért szelvényeinek magassága nem egyezik meg a csigolytestek magasságával. A CVII csigolya
alatt a 8. nyaki gyök lép ki, mert a C1 gyök az atlas felett hagyja el a gerincvelőt, így a cervicalis szakaszon a
többi gyök is az alatta lévő csigolyától kapja a sorszámát. A háti és ágyéki szakaszon ez a szabály megfordul, a
Th1 gyök az első hátcsigolya alatt lép ki (1.27. táblázat). A gyökök a ThV–VIII csigolyáig egy, innen az LI
csigolyáig kettő-három vagy négy-öt szelvényt szállnak lefelé, mielőtt kilépési helyeiket elérik. Az érzészavar
határa alapján úgy tudjuk meghatározni a károsodott gerincvelői szelvény magasságát, ha figyelembe vesszük a
gyök kilépésig megtett hosszát. A processus spinosisok tetőcserépszerűen fedik egymást, ezért a háti szakaszon
a processus spinosusok eggyel lejjebb vannak, mint a keresett csigolyatest.
1.27. táblázat - 1.27. táblázat. A gerincvelői szegmentumok magasságának viszonya a

csigolyákhoz
167
Gerincvelői szelvény Csigolya száma Processus spinosus
C8 CVI–VII CVI
Th6 ThIII–IV ThIII
Th12 ThIX ThVIII
L5 ThXI ThX
S1–5 ThXII–LI ThXII–LI
10.3.9. A formatio reticularis (FR), a le- és a felszálló rendszerek

Az agytörzsi FR magokból és rostokból álló kiterjedt hálózat több sejtcsoportot tartalmaz. Az FR ingerlése
„ébresztő‖ hatást gyakorol az agykéregre, és befolyásolja mind a mélyreflexek, mind az izomtónus működését, a
légzést, a szívműködést, a vérnyomást, a vagus és a szimpatikus praeganglionaris neuronok aktivitását. A
hídban futó tr. reticulospinalis fokozza az extensor izomzat tónusát. A nyúltvelői tractus reticulospinalis a
nagysejtekből ered, gátolja az extensor izmok tónusát. A felszálló aktiváló hálózatban szerkezeti és biokémiai
szempontból is elkülöníthető noradrenerg, szerotoninerg,dopaminerg és kolinerg rendszereket mutattak ki.
A felszálló rendszerek károsodásának tünetei
• A hátsó kötelek károsodása osteoporosist, a végtagok ízületi helyzet- és mozgásérzészavarát, a vibrációérzés

és a két pont discriminatio csökkenését okozza.
• Gerincvelő hátsó szarv károsodása: Az érzéskiesés szegmentális jellegű, megfelel a gyökök lefutásának.
Elsősorban a fájdalom- és hőérzés károsodik, az epicriticus és proprioceptív érzés (hátsó kötél) megkímélt
(disszociált érzészavar). A második neuronok axonjai a commissura anteriorban átkereszteződnek, és az
ellenoldalon a gerincvelő oldalkötegében, mint tr. spinothalamicus anterior és lateralis szállnak fel. A károsodás
leggyakoribb okai: syringomyelia, haematomyelia, ritkán intramedullaris tumor.
• A ventralis fehérállomány károsodása kétoldali disszociált érzészavart okoz, mert a kereszteződő hő-,
fájdalom- és elemi tapintásérzést közvetítő rostokat megszakítja, a hátsó kötélpályákat viszont nem érinti.
Leggyakrabban intramedullaris tumor és syringomyelia okozza.
10.3.10. Összetett károsodások

• A gerincvelő centrális állományának károsodása (tumor, syringomyelia a nyaki szakaszon) disszociált
érzészavart okoz, ha kiterjed, a felső végtag spinalis motoneuronjaihoz futó corticospinalis rostokat károsíthatja
(1.58. a) ábra).
168
1.58. ábra. A gerincvelő károsodásának típusai sematikusan
• A hátsó kötelek és a pyramispályák együttes károsodása: Az epicriticus érzés esik ki, behunyt szemmel
járásnál a beteg ataxiája kifejezettebbé válik, a Romberg-tünet pozitív (1.58. b) ábra). A pyramisrostok
károsodása spasticus paraparesist okoz, ennek ellenére a térdreflex hiányozhat. Pyramisjelek kiválthatók. A
károsodás leggyakrabban anaemia perniciosában és felszívódási zavarokban fordul elő („funicularis myelosis‖).
Paraspasmust ataxiával lassan növő extramedullaris intraduralis tumor okozhat.
• Az elülső szarvak károsodása: A gerincvelő elülső szarvában az egyes izomcsoportok motoneuron oszlopai
térben egymástól elkülönülnek. Ezért a motoneuronok körülírt csoportjának betegsége (poliomyelitisben) (1.58.
c) ábra) általában nem okozza az egész végtag bénulását. A beidegzésétől megfosztott izomzat tónustalan és
atrophizál. Szisztémás motoneuron-betegségekben (pl. amyotrophiás lateralsclerosis) fasciculatio észlelhető. Az
elülső szarvak károsodhatnak még syringomyeliában, haematomyeliában és myelitisben.
• A gerincvelő vascularis károsodása az a. spinalis anterior ellátási területén a leggyakoribb. Centrális infarctus
keletkezik, amely az akut szakaszban tetraparesist okoz (1.58. d) ábra). Enyhébb formájában a kar- és
kézizmokban flaccid, az alsó végtagokon spasticus paresis alakul ki, disszociált érzészavarral. A comissura
anteriorban kereszteződő rostok bántalma miatt a felületes érzés kiesik, a hátsó kötegek általában nem
károsodnak.
• A corticospinalis pálya és a spinalis motoneuronok együttes károsodása a perifériás és centrális bénulás

együttesét okozza (1.58. e) ábra). Egyik lehetséges kombináció a felső végtagok petyhüdt paresise az alsó
végtagok spasticus paraparesisével (pl. ALS-ben). Az agyidegek motoros magjainak progresszív degenerációja
progresszív bulbaris paralysist okoz.
• Brown–Sèquard-szindróma: A féloldali gerincvelő-károsodás szintje alatt a corticospinalis pálya

megszakadása miatt plegia alakul ki, amely a dyaschisis hatás miatt kezdetben flaccid lehet, később spasticitas
észlelhető pyramisjelekkel (1.58. f) ábra). A hátsó kötél sérülése azonos oldalon az epicriticus érzés, a
spinothalamicus pálya sérülése az ellenkező oldalon a fájdalom- és hőérzés zavarát okozza. A károsodott
szelvényhez tartozó szegmentumban teljes érzéskiesés és flaccid paresis alakul ki.
• A gerincvelő harántlaesiója: Flaccid paralysis, széklet- és vizeletürítési zavar, az autonóm beidegzés és a

hőreguláció zavara, a spinalis shock megszűnése után autonóm hólyag, spasticus paraparesis, fokozott
mélyreflexek, pyramisjelek észlelhetők, decubitusok alakulnak ki. A C3 magasságában elszenvedett harántlaesio
végzetes a rekesz- és mellkaslégzés bénulása miatt. A C5 szelvény alatti harántlaesióknál a rekesz és a légzési
segédizmok beidegzése megmarad. A C5 és C6 harántlaesio következtében a m. triceps beidegzése kiesik, a m.
169
biceps és m. brachioradialis működik, tehát a beteg a karját hajlítani tudja, de feszíteni nem (biceps–triceps
disszociáció).
• A corticospinalis pálya elfajulása paralysis spinalis spasticában fordul elő. Paraparesissel indul,
pyramisjelek, fokozott reflexek válthatók ki, érzészavar nincs. Elkülönítendő az SM spinalis formájától.
• A hátsó kötél, a spinocerebellaris rostozat és a corticospinalis pálya együttes károsodása fordul elő Friedreich-
ataxiában, amely fiatal felnőttkorban induló, recesszíven öröklődő betegség.
• Conus-szindróma (S3–Co): A conus felső szintje a ThXII csigolya magasságában van. Intramedullaris tumor,
metasztázis vagy az a. radicularis magna ellátási területén bekövetkező ischaemia károsítja leggyakrabban. Az
izolált conuskárosodás tünetei: a hólyag és a rectum petyhüdt bénulása incontinentiával, impotencia, érzészavar
az S3–5 gyökök területén („lovaglónadrág‖ eloszlás), az analis reflex kiesik. Paresis az alsó végtagokon nincs,
az Achilles-reflex megtartott.
• Cauda-szindróma: A cauda equina a lumbosacralis gyökök együttese, a conus terminalis alatt.

Károsodásának tünetei: radicularis fájdalom a n. ischiadicus területén, az L4 szegmentum szintjétől distalisan
minden érzésféleségre kiterjedő érzészavar („harisnyanadrág‖ eloszlás). Az alsó végtagok petyhüdtek,
areflexiásak. Tónustalan neurogen hólyag alakul ki túlfolyásos incontinentiával. Gyakran okozzák tumorok,
részleges károsodása discusherniák miatt következik be.
A vizeletürítés szabályozása
A normális hólyagműködéshez az autonóm és szomatikus idegrendszer épsége szükséges. A detrusor- és a

sphincterfunkciókat irányító reflexpályák a frontalis lebenytől a sacralis gerincvelőig húzódnak, így a
hólyagürítés több szinten károsodhat.
• Paraszimpatikus beidegzése van a detrusorizomzatnak. Központja az S2–S4 gerincvelői szelvény

intermediolateralis oszlopában helyezkedik el. A praeganglionaris neuronok az elülső gyökön keresztül lépnek
ki, és a n. pelvicusok útján érik el a kismedencei paraszimpatikus plexust. A kolinerg rostok a hólyagot borító
hashártyában találhatók.
• Szimpatikus beidegzés (hypogastricus idegek és sacralis szimpatikus lánc): A hólyag szimpatikus beidegzést
kap a thoracolumbalis szimpatikus láncból a n. hypogastricusok útján. A férfi hólyagnyak noradrenerg
beidegzése hozza létre a hólyagnyak záródását.
• Szomatikus beidegzés (n. pudendus): Akaratlagos beidegzése csak a sphincter urethrae harántcsíkolt izmának
van. A gerincvelő mellső szarvában az S2–S4 magasságban lévő mag tartalmazza a végbél- és a
hólyagsphincterek motoneuronjait. A motoros rostok a n. pudendusokban a medence belső falán futnak. Az
EMG-n a harántcsíkolt sphincterek motoros egységei hasonlók a vázizmokéihoz, de amplitúdójuk kisebb.
• A hólyag és a sphincterek érző beidegzése: A csupasz C-rostok és a vékony myelinizált A-delta-rostok

szenzoros végződései a hólyagfalban helyezkednek el. A hólyagfeszülés (vizeletáramlás, fájdalom) ingereit a
thoracolumbalis sympathicus, a sacralis parasympathicus és a n. pudendus afferens rostjai közvetítik, az
érzőrostok a hátsó kötélben futnak.
• A híd vizeletürítést szabályozó központja a dorsalis tegmentumban lévő mag, amely a spinalis és cerebralis
központok közötti átkapcsoló állomás. A hólyagtelődés alatt az ürítés gátolt. Telt hólyag esetén a magasabb
központok serkentik a hídban lévő ürítési központot, ez a „long-loop‖ reflex útján detrusor-összehúzódást hoz
létre.
• Magasabb központok hatása: A pons micturitiós központját a frontalis lebenyek medialis területei és a
basalis ganglionok gátolják. A területek sérülése a detrusor csökkent gátlását és hyperreflexiáját eredményezi.
Vizeletürítési zavarok:
• A spasticus neurogen hólyag hypertoniás, kis űrtartalmú. Detrusor-hyperreflexia és a külső sphincterizomzat

spasmusa együttesen hozza létre (detrusor–sphincter dyssynergia). A beteg érzi a hólyag teltségét, de nem tudja
akaratlagosan üríteni, a sphincter spasmusa miatt retentio alakul ki. Később, a detrusorizomzat tónusnövekedése
miatt – a tónusos sphincter ellenére – a vizelet elcsepeg vagy reflexes ürülés következik be. Spasticus neurogen
hólyagot okoz, ha a conus medullaris (S3–Co) ép, de ezen magasság felett a pyramispálya sérül.
170
• Petyhüdt neurogen hólyag: A hólyag izomzata hypotoniás, kapacitása nagy. A laesio a sacralis micturitiós
központ magasságában vagy az alatt van (conus, cauda equina), tehát perifériás idegrendszeri károsodás okozza.
Petyhüdt hólyagbénulás, detrusor-areflexia jön létre. A hólyag fala érzéketlen, ezért túltelődik, és a vizelet
folyamatosan ürül, túlfolyásos incontinentia alakul ki.
• Motoros paralyticus hólyag: A detrusorrostok vagy a motoneuronok pusztulása okozza. Oka lehet lumbalis
spinalis stenosis, meningomyelokele, hysterectomia. Fájdalmas vizeletretentio jellemzi.
• Szenzoros paralyticus hólyag: Diabetes mellitusban, syringomyeliában, tabes dorsalisban a hólyag érző
beidegzése károsodik, az akaratlagos vizeletürítés megtartott. A telődési inger hiánya miatt retentio, túlfolyásos
incontinentia alakul ki.
• Frontalis lebeny incontinentia: Lokális organikus pszichoszindrómákban supranuclearis típusú detrusor-

hiperaktivitás észlelhető.
A székletürítés zavarai
A székletürítés ingere a rectum falának feszülése, amelyet a plexus pevicus közvetít az S2–4 szelvényhez. A
sphincter externus harántcsíkolt izmai akaratlagosan működtethetők. A paraszimpatikus ganglionok ingerülete
(ggl. mesenterica inferior) a bél perisztaltikáját fokozza és a sphincter internust elernyeszti. A szimpatikus
rostok ingerülete a perisztaltikát csökkenti. A gerincvelő harántlaesiója az L1–2 szelvény felett – ahonnan a n.
hypogastricusok kilépnek – székletretentiót okoz. Az érzőbeidegzés zavara, a feszülési inger bejutásának
gátlása, valamint a haspréshez szükséges akaratlagos beidegzés megszakadása egyaránt székletretentióhoz
vezet. A sacralis szelvények laesiója ezzel szemben a reflexkör kiesése miatt székletincontinentiát idéz elő.
10.3.11. A perifériás idegek károsodásának következményei

Perifériás bénulást okoz a motoros agyidegmagok, a spinalis motoneuronok és az axonok bántalma az
agytörzsből és gerincvelőből kilépéstől a beidegzett célizomig:
• Az ideg ellátási területéhez tartozó izmok bénulnak és sorvadnak. A bénult végtagon kóros tartás alakul ki,
mint pl. eső kéz, karomállás, majomkéz, eskü kéz, equinovarus tartás a lábfejen.
• A bénult izmok sajátreflexei kiesnek.
• Az izomzat tónusa csökken (flaccid paresis).
• Érzészavarok alakulnak ki minden érzésféleségre. Éles vagy sugárzó fájdalmak jelentkezhetnek spontán a
részlegesen sérült ideg ellátási területén vagy az egész végtagon (causalgia), amely a bőr és a körmök trophicus
zavaraival jár.
• Autonóm zavarok (a végtag cyanosisa, duzzadása, a nyomásnak kitett helyeken fekélyek) alakulhatnak ki.
A perifériás bénulások magassági kórisméjéhez ismerni kell a gyökök károsodásának tüneteit: 1. a radicularis
fájdalom a gyök lefutásának megfelelő; 2. a gyöki károsodás a fájdalomérzést jobban érinti, mint a többi
érzésféleséget; 3. a szelvényből beidegzett indikátorizom gyenge és atrophizál; 4. a szegmentumhoz tartozó
reflex kiesik; 5. autonóm zavarok nincsenek.
A perifériás ideg laesiója esetén az érzéskiesés határa éles, a gyökök sérülésénél a dermatomákban átfedés van.
A vázizmok beidegzésében több, egymás felett elhelyezkedő gerincvelői gyök vesz részt, az úgynevezett
indikátorizmok gyengesége vagy az ezekben megjelenő fasciculatio alapján a gyöki károsodás magasságát
pontosan meg lehet határozni (1.28. táblázat).
1.28. táblázat - 1.28. táblázat. Az indikátorizmok gyöki sérüléseknél
Indikátorizom Gyök Indikátorizom Gyök
M. biceps brachii, m. C6 M. quadriceps femoris L4

brachialis, m.
brachioradialis
171
M. triceps, m. pronator C7 M. extensor hallucis L5

teres, m. pectoralis major, longus, m. extensor
ujjfeszítő izmok digitorum brevis, m.
gluteus medius, m. tibialis
anterior et posterior
Ujjhajlító izmok C8 M. triceps surae S1
Plexus cervicalis:
A C1–2 gyökök motoros rostjai a XII. agyideggel anastomosist képeznek, és ellátják a nyelvcsont feletti és alatti
izmokat. A nyakizmokat a C1–4 szelvények, a m. scalenusokat a C3–5 szelvények motoros rostjai idegzik be, az
utóbbiak emelik a mellkas felső részét légzéskor.
A n. phrenicus a C3–5 gerinvelői idegekből szedődik össze. Kiesése egy oldalon általában nem jár tünetekkel,
kétoldali kiesése dyspnoét, felületes, gyors légzést okoz.
A n. occipitalis major a C2 gyökből származik, károsodása okozza az ún. occipitalis neuralgiát. Trauma,
fertőzés, aneurysma a leggyakoribb kiváltó okok.
A C2–3 szelvényből származnak a n. occipitalis minor és a n. auricularis major, amelyek ellátják a fülkagylót, a
tarkó és a proc. mastoideus bőrét és a gl. parotist. A n. cutaneus colli a nyak elülső részét idegzi be. A C3–4
gyök rostjai a supra- és infraclavicularis régiót és a m. deltoideus feletti területet látják el egészen a harmadik
borda magasságáig.
Plexus brachialis:
A plexus brachialist a C5–8 és a Th1 gyökök alkotják, amelyek kilépésük után truncusokat képeznek: truncus
superior (C5–6), truncus medius (C7) és truncus inferior (C8–Th1). A truncusokból erednek a fasciculusok.
A fasciculus lateralist a C5–7 gyökök alkotják, ebből ered a n. musculocutaneus és a n. medianus.
A fasciculus posterior képzéséhez a C5–Th1 szelvények adnak rostokat, ebből válik le a n. axillaris és a n.
radialis.
A fasciculus medialis a C8–Th1 gyökökből szedődik össze, ebből származnak a n. ulnaris rostjai, és rostokat ad
a n. medianushoz.
• Felső plexus laesio (Erb–Duchenne): A felső truncus, illetve a C5–6 gyökök károsodásánál alakul ki.
Tünetei: a m. deltoideus, m. biceps, m. brachialis, m. brachioradialis, m. supra- és infraspinatus, m.
subscapularis, m. serratus és m. rhomboideus gyengesége. A beteg karja tónustalanul lóg, kissé befelé rotált
helyzetet vesz fel, a könyök nyújtva van. A kéz mozgásai megtartottak. Érzészavar található a m. deltoideusok
felett, valamint az alkaron és a kézen a n. radialis ellátási területén. A biceps- és a brachioradialis reflex kiesik.
• Középső plexus laesio: A C7 gyök károsodása hozza létre, önállóan ritka. Tünetei a m. triceps, a m. pectoralis
major és az ujjextensorok gyengesége, érzészavar a középső ujjon.
• Alsó plexus laesio (Klumpke): A C8–Th1 gyökök laesiója, amelyet felnőttkorban általában nyaki borda okoz.
A kis kézizmok, a hosszú ujjhajlítók és a csuklóhajlítók gyengülnek. Érzészavar található az alkar és a kézhát
ulnaris felszínén, a kisujjon és a hypothenarban. A Th1 gyök érintettsége miatt a tünetek a nyaki szimpatikus
köteg sérülése következtében Horner-triásszal is társulhatnak.
N. thoracicus longus:
A C5–7 gyökökből szedődik össze. A m. serratus anteriort idegzi be, melynek bénulása scapula alatát okoz,
amely a kar előre és vízszintes síkban történő mozgatásakor a legkifejezettebb.
N. musculocutaneus:
Rostjai a C5–6 szelvényből szedődnek össze, az a. axillaris lateralis oldalán fut, majd a m. biceps és a m.
brachialis közé kerül. Érző ága a n. cutaneus antebrachii lateralis, amely az alkar elülső–külső felszínét idegzi
172
be. A m. biceps és a m. brachialis mozgatóidege. Sérülése legtöbbször traumás eredetű (vállficam, nyomás,
felkarcsonttörés, lövési sérülés). A sérülés tünetei: supinált helyzetben a kar nem hajlítható, érzéskiesés található
az alkar elülső–külső felszínén. A bicepsreflex kiesik, de a radialis reflex kiváltható.
N. axillaris:
A C5–6 gyökökből szedődik össze, hátulról megkerüli a humerus nyakát, motorosan a m. deltoideust és a m.
teres minort, érzően a m. deltoideus feletti bőrt idegzi be. Sérülése legtöbbször traumás eredetű (vállficam,
humerusfejtörés). Kiesése esetén a kar nem emelhető a horizontális síkba. A m. teres minor bénulása miatt a kar
kifelé nem rotálható.
N. medianus:
Rostjai a C6–Th1 radixokból szedődnek össze. A legtöbb alkari flexor és a m. pronator mozgatóidege. A kézen
a felületes kézizmokat (kivéve a m. flexor carpi ulnarist), a mélyebb kézizmokat (kivéve a m. flexor digitorum
profundus ulnaris felét), a thenarizmokat, valamint az I. és II. m. lumbricalist idegzi be. Átszakadását
rendszerint trauma okozza a hónaljban vagy a könyökhajlatban.
Motoros tünetek: Distalis sérülésnél a hüvelyk abductiója és szembefordítása gyengül, amely a fogást nehezíti
(a palacktünet pozitív), nyugalmi tartásra a thenar atrophiája miatt a majomkéz jellemző. Proximalis
károsodásánál (a felkaron vagy a könyökhajlat magasságában) a kéz- és a hosszú ujjhajlítók bénulnak, ezt hívják
„eskü kéz”-nek. Izomatrophia leggyorsabban a thenar, később az alkar izmaiban alakul ki.
Érzéskiesés található a kéz volaris felszínén a hüvelyk-, a mutató- és a középső ujjon, a gyűrűsujj harmadik ujj
felé eső felszínén, a dorsalis oldalon a mutató- és középső ujj első két percének területén, valamint a gyűrűsujj
első két percének a harmadik ujj felé eső felszínén. Vasomotoros zavarok (száraz, livid bőr, keratosis,
körömelváltozások) is kialakulhatnak.
Carpalis alagút (carpal tunnel) szindróma: A n. medianus a csukló magasságában a carpalis harántszalagok
alatt összenyomódik, amely rendszerint kétoldali. Hypothyreosis, rheumatoid arthritis, diabetes mellitus,
acromegalia, amyloidosis okozza. Az I., a II. és a III. ujj zsibbadása után a thenarizmok részlegesen gyengülnek
és sorvadnak. Jellegzetes panasz a kéz éjszakai fájdalma. Kezelhető helyileg kortikoiddal vagy a sebészi
dekompresszióval.
N. ulnaris:
A C8–Th1 gyökökből szedődik össze. Beidegzi a m. flexor carpi ulnarist, a m. flexor digitorum profundus
ulnaris felét, az interosseus izmokat, a m. adductor pollicist és az első két m. lumbricalis kivételével a kis
kézizmokat. Károsodását okozhatja a plexus brachialis traumás sérülése, spondylosis vagy malignus
tüdőcsúcsfolyamat. Ilyen esetekben Horner-szindróma alakulhat ki a n. ulnaris laesio oldalán. Leggyakrabban
trauma következtében sérül a sulcus nervi ulnarisban.
Motoros tünetek: A kisujj távolítása és oppozíciója gyűrűképzésnél, a hüvelykujj adductiója, valamint az ujjak
terpesztése és közelítése gyengül vagy lehetetlen. Sérülése esetén karomállás alakul ki, azaz a kisujj nem
mozog, a mutató- és gyűrűsujj első percei nem hajlanak, a harmadik percek nem nyújthatók. Tárgyak megfogása
a hüvelykujj 2. percének adductiójával, fogószerű tartással sikerül. A hüvelyk- és mutatóujj közé szorított papír
a beteg ujjai közül könnyen kihúzható (Froment-jel).
Érzészavar: A gyűrűsujj ulnaris felszínén, a kisujjon és a hypothenar területén.
N. radialis:
AC5–C8 gyökökből szedődik össze a fasciculus posteriorból. A könyök felett kívülről megkerüli a
felkarcsontot, és az alkar külső oldalára kerül. Beidegzi a m. tricepset, a m. anconeust, a m. brachioradialist, az
extensor és supinator izmok felső és alsó csoportját, valamint az ujjak és a hüvelykujj feszítőit és a hüvelykujj
hosszú abductorát. Érzően ellátja a n. cutaneus brachialis posterior révén a felkar dorsalis felszínét és az alkar,
valamint a kéz radialis felét. A ramus superficialis n. radialis izoláltan az első spatium interosseumban ék alakú
területen látja el a kézhát bőrét. A n. radialis rostjai károsodhatnak a gyökökben, a kilépésnél, a plexus brachialis
rostjaival és ágai izoláltan a karon. Sérülését gyakran összenyomás (az axillaris régióban – mankózás) vagy
felkartörés okozza, ritkábban a kar túlfeszítése. A „Saturday night palsy‖ akkor alakul ki, ha a beteg a fejét
kemény alapon fekvő felkarján nyugtatja. A n. radialis bénulása diabetes mellitusban gyakori.
173
Motoros tünetek: A kar extensiójának bénulása mellett eső kéz alakul ki. A kézfej lóg, az ujjak semiflexióban
állnak, a hüvelyk nem feszíthető és abductiója is hiányzik. A beteg csak passzívan extendált kézfej mellett tudja
a kezét ökölbe szorítani. A triceps- és a radialis reflex kiesik. A m. triceps beidegzése alatti sérülés esetén a kar
extensiója megmarad, az alkaron történő sérülése esetén az ujjak extensorai, valamint a m. extensor carpi ulnaris
megbénulnak.
Érzészavar: A kézhát és a hüvelykujj radialis felén alakul ki hypaesthesia, hypalgesia. A csukló magasságában
a ramus superficialis n. radialis laesiója csak érzészavart okoz motoros kiesés nélkül.
Plexus lumbalis:
A Th12–L4 gyökökből szedődik össze. Az L1 rostjai a n. ilioinguinalist, azL1–2 a n. genitofemoralist alkotják.

Az L2–3 és részben az L4 elülső rostjai a n. obturatoriust, hátsó kötegei a n. femoralist alkotják. A n. cutaneus
femoris lateralishoz az L2–3 gyökök adnak rostokat.
A n. ilioinguinalis és n. genitofemoralis laesiójának klinikai jelentősége csekély. An. cutaneus femoris

lateraliskárosodásának következménye paraesthesia és fájdalom (meralgia paraesthetica) a comb külső
felszínén. Oka leggyakrabban neuritis, összenyomás a ligamentum alatt, elhízás, diabeteses neuropathia,
extraduralis spinalis tumor.
N. femoralis (L2–4):
A m. psoas alatt, a Poupart-szalag mentén száll lefelé és az a. femoralis külső felszínéhez közel halad. A
ligamentum inguinale feletti ágai ellátják a m. iliopsoast, a szalag alattiak a m. sartoriust, a m. pectineust és a m.
quadriceps femorist. Érző ágakkal ellátja a comb elülső és medialis felszínét, a n. saphenus révén pedig a lábszár
és lábfej medialis felszínét. A n. femoralis rendszerint a n. obturatoriusszal együtt károsodik a cauda equina
magasságában. Okozhatja kismedencei tumor, tályog vagy vérzés a m. psoasban, a medence vagy a femur
törése, nőgyógyászati műtét során tartósan abdukált comb, diabeteses neuropathia.
Motoros tünetek: A m. iliopsoas bénulása miatt a csípő flexiója gyengül. A m. quadriceps femoris bénulása
miatt a comb és a térd nem feszíthető, a járás nehéz, a betegek combjukat kezükkel próbálják fixálni.
N. obturatorius (L2–4):
Az L2–4 gyökök ventralis részéből szedődik össze, a comb medialis oldalán halad, a foramen obturatoriuson lép
át, ellátja a m. obturator externust és az adductorcsoportot. Laesiója megszünteti a comb adductióját és kifelé
rotálását.
Plexus sacralis:
Elülső és hátsó kötegre oszlik. Az L4–5, valamint S1–2 gyökökből szedődik össze a n. peroneus communis
törzse, míg az elülső kötegből, ugyanezen gyökökből és az S3-ból a n. tibialis. Szétválásukig a combon a két
ideg n. ischiadicusként együtt halad.
N. gluteus superior (L4–S1):
Sérülése a m. gluteus medius és minimus bénulását okozza. A medence az ép oldal felé dől és a comb abductiója
gyengül.
N. gluteus inferior (L5–S2):
A m. gluteus maximust idegzi be, bénulása esetén a beteg ülő helyzetből kezei segítsége nélkül nem tud felállni.
N. ischiadicus (L4–S3):
A foramen ischiadicumon keresztül hagyja el a medencét, a trochanter major és az ülőcsont tuberositasa között
fut le a combcsonthoz közel a comb hátsó felszínén a poplitealis árokba. A tibialis részből ellátja a m. biceps
femorist, a m. semitendinosust és a m. semimembranosust, valamint rostokat ad a m. adductor magnushoz. A
peronealis részből származó rostok a combon ellátják a m. biceps femoris rövid fejét. A n. ischiadicus laesióját
leggyakrabban porckorongsérv okozza, ritkábban a csípőízület ficama, törése, osteoarthritis, poly- és
mononeuritis.
174
Motoros tünetek: A comb hajlításának gyengesége, a lábszár és a láb izmainak bénulása. A n. peroneus
sérülése esetén a lábfej dorsalflexiója gyenge, tehát a lábfej csüng és befelé fordul (pes equinovarus), a beteg
járásnál a bénult oldalon a lábát magasra emeli (stepper járás). A n. tibialis laesiója esetén a lábujjak
plantarflexiója és a lábujjhegyre állás válik lehetetlenné.
Lumboischialgiának hívjuk a n. ischiadicus neuralgiáját. Rendszerint emelés, rossz mozdulat hatására

porckorongsérv váltja ki. A fájdalom a forgóban keletkezik, a comb külső felszínére, a lábszár külső oldalára és
a lábujjakba sugárzik. A lumbalis szakaszon fájdalmas izomspasmus tapintható. A Lasègue-jel a neuralgia
oldalán rendszerint pozitív. A n. ischiadicus kilépési pontjai nyomásérzékenyek, az érintett gyöknek
megfelelően az Achilles- és térdreflex kiesik.
N. peroneus communis (L4–S2):
Az ideg fő törzse a regio popliteában válik el a n. tibialistól, amellyel együtt a combon a n. ischiadicust alkotja.
Belőle ered a n. cutaneus suralis lateralis, amely a n. tibialisból származó n. cutaneus suralis medialisszal n.
suralisszá egyesül. A n. suralis látja el érzően a lábszár lateralis dorsalis felszínét, a külső boka területét és a láb
V. ujjat magában foglaló lateralis felszínét. A n. peroneus a fibulafejecs alatt egy mély és egy felszínes ágra
oszlik. A felszínes ág (n. peroneus superficialis) ellátja a m. peroneus longust és brevist, a lábszár elülső-oldalsó
részét és a lábhát bőrét, valamint az ujjakat a második percig. A n. peroneus profundus a tibia éle mentén száll
le, ellátja a m. tibialis anteriort, az ujjak és az öregujj extensorait és a m. peroneus tertiust. Érző végágai az I–II.
lábujjak feletti ék alakú területet idegzik be. A plexus sacralis gyökei és a n. ischiadicus károsodása érintheti a n.
peroneus rostokat is. Az ideg gyakran károsodik a fibulafejecs magasságában törés és kompresszió révén.
Mononeuritises bántalma gyakori.
Motoros tünetek: A lábfejemelők és a talpszélemelők gyengesége, amely „eső lábat‖ okoz. Sarokra álláskor a
lábfej nem emelhető, stepper járás fejlődik ki.
Érzészavar: A lábfejen és a láb lateralis felszínén található.
N. tibialis (L4–S3):
A fossa poplitea felett válik le a n. ischiadicusból. Az izmok között mélyen száll le, a külső boka mögött hajlik a
talpra, ahol végágaira, a n. plantaris lateralisra és medialisra oszlik. Motorosan ellátja a m. gastrocnemiust, a m.
plantarist, a m. soleust, a m. tibialist, az ujjak és az öregujj hosszú hajlítóit. Érző része a n. cutaneus surae
lateralis. Az ideg sérülése legtöbbször traumás eredetű.
Motoros tünetek: A lábfej hajlítása, befelé fordítása, adductiója, valamint a lábujjhegyre állás nem vihető ki.
Hosszú ideig fennálló bénulás következtében „karomláb‖ alakul ki. Érzészavar található a m. soleus felett, a
külső boka táján, a talpon és az ujjak talpi felszínén.
Tarsalis alagút szindróma: A n. plantaris medialis együtt fut az a. plantaris medialisszal az aponeurosis
plantaris alatt fekvő vájulatban. A talp medialis fele az öregujj felé eső szakaszon fáj és zsibbad. A flexor
retinaculum sebészi átmetszése a panaszokat megszünteti.
Plexus pudendus (S2–4) és coccygeus (S4–5, Co):
Rendszerint a plexus sacralisszal együtt sérül. Az S2–4 gyökök visceralis ágai főként paraszimpatikus
működésűek. A motoros kiesés tünetei a széklet- és vizeletincontinentia. A plexus pudendus neuralgiája a
scrotum és az anus környékén okoz fájdalmat.
10.3.12. Beszédzavarok
Az aphasia az agykérgi beszédközpontok és összeköttetéseik károsodása miatt bekövetkező beszédzavar, a
szimbólumok használatának és képzésének zavara.
A dysarthria a fonáció (beszédhangképzés), az artikuláció, a kiejtés és a prozódia zavarának következménye.

Dysarthriát okozhat a beszédizmok kérgi központjainak sérülése, a kétoldali corticobulbaris rostozat
megszakadása a capsula internában, a bulbaris motoneuron betegségei, myasthenia, myopathia és a cerebellum
betegségei.
A beszéddel kapcsolatos agyi szerkezetek:
175
A Wernicke- (szenzoros) beszédmező (a Br22 área, valamint a Br39 és Br40 kis területe) – a beszéd
megértésének centruma – az elsődleges hallóközpont szomszédságában fekszik, a felső temporalis tekervény
hátsó kétharmadában. Összeköttetései a gyrus angularisszal biztosítják az érzékszervi és tanult emléknyomok
kapcsolását és feldolgozását. A gyrus angularis (Br39) és supramarginalis a halló-, érző- és látómezők határán
elhelyezkedő asszociációs mezők. A Broca- (motoros) beszédmező a középső és alsó frontalis gyrus, valamint a
gyrus praecentralis alsó területét foglalja el (Br44). A motoros beszédmezőket a fasciculus arcuatus köti össze a
gyrus angularisszal, supramarginalisszal és a Wernicke-mezővel. A fasciculus occipitofrontalis a gyrus
angularist és supramarginalist kapcsolja össze a frontalis opercularis területekkel.
Az aphasia alaptípusai
Az aphasiákat motoros (Broca-) és szenzoros (Wernicke-) csoportokra osztjuk, ezekből vezethető le a többi
klinikai forma. A két alaptípus számos szinonimája ismert: a motoros aphasiát nem folyamatos, elülső típus és
expresszív aphasiának, a szenzoros aphasiát folyamatos és hátsó típus aphasiának is hívják (1.29. táblázat). A
folyamatos aphasiák csoportjába tartoznak a vezetéses, transcorticalis szenzoros és amnesticus aphasiák.
1.29. táblázat - 1.29. táblázat. A beszédzavarok osztályozása
Folyamatosság Beszédértés Utánmondás
Globális – – –
Broca – + –
Wernicke + – –
Anomiás + +– +
Transcorticalis motoros – + +
Transcorticalis szenzoros + – +
Vezetéses + + –
Izolációs – – +
Motoros (Broca-) aphasia:
A beszéd motoros minta- és jelentéstársításának és a beszédben részt vevő izmok működését összehangoló
idegrendszeri program zavara (nem folyamatos aphasia).
Tünetei: A beszéd lassú, erőfeszítést kíván, rosszul artikulált, szaggatott. A beteg igéket és főneveket használ,
ragozás nélkül (agrammatismus), válaszai egyszavasak vagy tőmondatok (távirati jelleg). A beszéd megértése
általában jó. Az utánmondás károsodott, de a beszédtanulás első szavainak (papa, mama, lámpa, alma)
utánmondása sikerül még a súlyos motoros aphasiákban is. Agraphia gyakori, mert az írás központja (Exner-
mező) a Broca-mezővel rendszerint együtt sérül. A tárgymegnevezés nehézkes, de jobb mint a szenzoros
beszédzavarnál. Az emocionális beszéd (indulatszavak, káromkodás) rendszerint megmarad. A beteg tudatában
van beszédzavarának, ezért nem szívesen beszél.
Motoros aphasia társulhat spasticus hemiparesissel, amely súlyosabb a kézen, mint a lábon, mivel a Broca-mező
a kéz motoros központjához közel fekszik. Érzészavar és látótérkiesés általában nincs.
Szenzoros (Wernicke-) aphasia:
A szenzoros aphasia a hangzók, szavak, nevek és mondatok megértésének és képzésének zavara.
Tünetei: A beszéd folyamatos, ritmusa megtartott, de érthetetlen mind mások, mind a beteg számára. A beteg
rossz szavakat és hangzókat használ, érthetetlen mondatokat képez, a megértés zavara logorrhoeával társul,
176
egyes szavakat ismételget. Nem érti meg sem a mondott, sem a leírt szöveget. Az írás folyamatos lehet, de a leírt
szavak érthetetlenek. Az utánmondás általában rossz, csak egyszerűbb szavak ismétlése lehetséges, mert
szenzoros aphasiában a fonémák illesztése is zavart. A tárgyak megnevezése rossz. A beteg nem ismeri fel
beszédzavarát, ezért nem depressziós.
A következő neurológiai kórjelekkel járhat: a paresis enyhe fokú, mert a kiesés a postcentralis területet érinti.
Homonym felső kvadráns anopia és ellenoldali arc-, kar- vagy hemihypaesthesia előfordulhat.
Vezetéses aphasia:
A spontán beszéd kismértékben romlik, ezzel szemben a beteg nem képes az utánmondásra. A frontalis és
temporalis beszédcentrumok kapcsolatának megszakadásása okozza. Wernicke az insula és a fasciculus arcuatus
sérülésével magyarázta.
Tünetei: A beszéd folyamatos, de literális és prozódiai hibák mellett szótalálási nehézség, paraphasia,
szótagismétlések észlelhetők. A hangos beszéd megértése ezzel szemben jó. Az utánmondás súlyos fokban
károsodott. A tárgyak megnevezése zavart. A hangos olvasás korlátozott, de a betegek állítják, hogy a
magukban olvasott szöveget értik. A beteg írása érthetetlen a betűkihagyások, elcserélt és érthetetlen szavak
miatt.
Mélyre terjedő temporalis laesio esetén homonym alsó kvadráns anopia kialakulhat. A betegeknek gyakran
súlyos fokú ideomotoros apraxiájuk van. Paresis rendszerint nincs.
Szósüketség:
A szósüketség a hangos beszéd megértésének zavara. Az olvasás és írás képessége megtartott, a betegek spontán
jól beszélnek. Attól függően, hogy a környezeti zajokat és a zenét felismerik-e, megkülönböztetjük a tiszta
szósüketséget (verbális auditoros agnosia), a corticalis süketséget, az auditoros agnosiát és a generalizált
auditoros agnosiát.
Anomiás (amnesticus) aphasia:
A beszéd folyamatos, de tartalmilag érthetetlen, a hiányzó fogalmakat a beteg körülírja. A beszédértés kisfokban
károsodott, az utánmondás viszont megtartott. Az anomiás aphasia társulhat a szavak kiejtésének zavarával. A
parietotemporalis határvidéken a gyrus angularis kisebb laesiói okozzák, valamint metabolikus
encephalopathiákban észlelik. Körülírt térfoglaló folyamatokhoz is csatlakozhat.
Teljes (globális) aphasia:
A beteg a beszédet nem érti és kifejezni sem képes magát. Néhány sztereotip szót, szótöredéket kiejt,
nonverbális gesztusokat (szájnyitás, nyelvöltés, szemhunyás), ha a vizsgáló megmutatja, megismétel.
Leggyakrabban az a. cerebri media, illetve az ACI elzáródását követő kiterjedt féltekei infarctusok hozzák létre,
amelyek a motoros és szenzoros beszédmezőt együtt károsítják. Súlyos hemiparesissel jár.
Transcorticalis motoros aphasia:
A betegek spontán beszéde jelentősen károsodik, de az utánmondás képessége megtartott, sőt kórosan fokozott,
néhány esetben echolalia jelentkezhet. A beszéd nem folyamatos, a szavak rosszul formáltak. A betegek
ismeretlen szövegrészeket és idegen nyelvű szavakat is kényszeresen, megfelelő kiejtéssel ismételnek
(echolalia). Gyakran echopraxiával (egyes mozdulatok ismételgetése) jár együtt. A betegek általában tudnak
írni. A frontalis lebeny corticocorticalis rostjainak bántalma miatt a praemotoros és szupplementer motoros
régiók kapcsolata szakad meg a Broca-mezővel.
Transcorticalis szenzoros aphasia:
Jellegzetessége, hogy a beszédértés zavara ellenére az utánmondás jó. A betegek folyamatosan beszélnek, de
paraphasiájuk van. A körülírások gyakoriak, a szavakat ismétlik anélkül, hogy megértenék. Hangosan olvasni
nem tudnak, nem értik az írott szöveget és nem tudnak írni. Oka a gyrus angularis kapcsolatának megszakadása
a temporoparietalis kéregrészekkel. Leggyakrabban agyi ischaemia okozza.
Subcorticalis aphasiák:
177
A domináns félteke subcorticalis területeinek károsodása leggyakrabban cerebrovascularis betegségekben okoz

beszédzavart, amelyeknek csak egyes típusai felelnek meg az aphasia ismérveinek.
A capsula interna elülső részének károsodása megnevezési és szemantikus zavart okoz. A társuló neurológiai
kórjelek: hemiparesis, esetleg hemihypaesthesiával. A késztetés hiánya, apathia és depresszió gyakori, a betegek
feledékenynek tűnnek, a motoros beszédteljesítmény szegényes. A striatocapsularis izolált vascularis laesiók
hypophoniával, hezitációval, szótalálási zavarral, artikulációs és prozódiai zavarokkal járhatnak, a beszéd
folyamatos, a megértés és az utánmondás jó. A caudatum fejének laesiója szemantikus paraphasiát okoz. A
domináns oldali thalamus ventralis és anterolateralis magjainak károsodását kísérheti folyamatos vagy nem
folyamatos aphasia. A bal oldali paramedialis thalamus károsodása a beszédkésztetést csökkenti, az
utánmondás jó, echolaliás hajlam előfordul, az alexia és az agraphia súlyos. Az elülső thalamus károsodásoknál
a beszédzavar expresszív inertiával együtt jelentkezik, jó beszédértés ellenére.
Alexia:
Az olvasás szerzett zavara. Hemialexiának nevezzük az olvasás zavarát a szubdomináns látótérben, vizuális
neglect következménye lehet, hogy a betegek a szavaknak csak az ép látótérbe eső felét olvassák el. Az alexia
vonatkozhat a betűk, a szavak felismerése vagy az összeolvasás zavarára. Elnevezésük sorrendben: literális,
verbális és konstruktív alexia. Társulhat a színek felismerésének zavarával.
Agraphia:
Az agraphia az írás zavara, amelyet nem magyaráz a kéz gyengesége vagy ügyetlensége. Izolált agraphia igen
ritkán fordul elő, ha igen, azt a frontalis írásközpont (Exner) vagy a gyrus angularis körülírt károsodása okozza.
Az írás csaknem mindegyik aphasiában érintett. A folyamatos aphasiákban az írás is folyamatos, a betűk
formája általában megtartott, de a paragraphiák az írásban is megjelennek.
Az aphasiák vizsgálata
Az aphasiák három ismérv alapján jellemezhetők: 1. a beszéd folyamatossága; 2. a beszéd megértése; 3. az

utánmondás képessége.
• A spontán beszéd hallgatása, pl. a betegség történetének elbeszéltetése során megfigyeljük, hogy a beszéd a
betegnek nehézséget okoz-e, folyamatos vagy nem folyamatos. Figyelni kell a szavak kiválasztására, a
paraphasiás jelenségekre, arra, hogy a beteg a közléseket érti-e, a megfelelő kifejezésre rátalál-e, valamint a
beszéddel kapcsolatos érzelmi reakciókra, úgymint türelmetlenség, frusztráció. A spontán beszéd alapján a nem
folyamatos és folyamatos aphasia elkülöníthető (1.30. táblázat).
1.30. táblázat - 1.30. táblázat. Az aphasiák jellegzetességei
Nem folyamatos Folyamatos
Szavak gyakorisága csökkent (< 50 szó/min) normális (100 szó/min)
A beszéd sebessége lassú gyors
Erőlködés van nincs
Artikuláció akadozik könnyen beszél
A mondatok hossza rövid (egyszavas) normális
A beszéd tartalma szegényes zavaros
A beszéd dallama hiányzik megtartott
Paraphasia ritka gyakori
178
Nem folyamatos aphasiában a beszéd lassú, a szavak gyakorisága percenként nem több mint 50. Folyamatos
aphasiákban 100/min körüli a szavak gyakorisága, a beszéd prozódiája megtartott, artikulációs zavar rendszerint
nincs.
• A beszéd értésének vizsgálata: Egyszerű utasításokat (pl. nyújtsa ki a nyelvét, emelje a kezét, csukja be a
szemét stb.), majd összetett feladatokat adunk (tárgyak kiválasztása és használatuk). A megértés zavara
vonatkozhat körülírt fogalomkörre (színek, betűk, írott szavak, kézujjak, tulajdonnevek). Globális aphasiában a
nonverbális gesztusok (arckifejezés, kézmozdulat) megértését is vizsgáljuk oly módon, hogy a mimikai
mozdulat utánzását próbáljuk elérni.
• Az utánmondás képességét számok, szavak, összetett szavak, rövid és hosszabb mondatok, valamint a
dysarthria vizsgálatára is használható paradigmák („megsavanyíthatatlanították, hűtlenkedéseitekért, ibafai papi
pipa papi fapipa‖) ismételtetésével vizsgáljuk. Az utánmondás hibás lehet az artikuláció, motoros aphasia vagy a
szókép hiánya miatt. Előfordulhat perseveratio és echolalia.
• A megnevezés vizsgálata: Tárgyak, testrészek, színek, tevékenységek megnevezését kérjük a betegtől (1.31.
táblázat). Szenzoros aphasiában megnevezési kísérletnél és a spontán beszédben gyakoriak a körülírások. A
megnevezési próbák vizuális ingerlést használnak tárgyakkal, képekkel, rajzokkal. Érzékeny módszer a
gyűjtőfogalmak felsoroltatása (mondjon városokat, kemény tárgyakat, folyadékokat). A szótalálási nehézség
vizsgálata során a betegnek bizonyos tárgyak részeit kell megneveznie, pl. az óra mutatóját, a fésű fogát stb.
1.31. táblázat - 1.31. táblázat. A beszéd vizsgálata
1. Spontán beszéd 4. A megnevezés vizsgálata
folyamatosság értékelése tárgyak és testrészek neve, tevékenység, szín
a beszéd gyorsasága vizuális alakfelismerés
prozódia taktilis tárgyfelismerés
artikuláció
erőlködés
mondatok hossza
szavak gazdagsága
paraphasiás jelenségek
2. A beszéd megértése 5. Olvasás
verbális utasítások
tárgyak leírása
3. Utánmondás 6. Írás (spontán és diktálás után)
hangzók, szavak, mondatok
7. Kiegészítő vizsgálatok
automatikus beszéd
jobb-bal felismerés
számolás (elemi és összetett műveletek)
rajzolás (spontán és másolás)
179
arcfelismerés
konstruktív képességek
zene
• Az olvasás vizsgálata: Köznapi tárgyak neveinek olvasását kérjük a betegtől, akinek azokat meg kell
mutatnia. A megértés vizsgálható írásban feltett kérdésekre adandó igen-nem válasszal, ha a motoros
beszédzavar kifejezett.
• Az írás vizsgálata: Vizsgáljuk az automatikus írást: a beteg aláírását, amelyet a súlyos aphasiában szenvedők
is teljesítenek. A spontán írás („írjon valamit a papírra‖) után betűket, szavakat, majd mondatokat diktálunk.
10.3.13. Apraxiák
Az apraxia az akaratlagos mozgás vagy összetett cselekvés végrehajtásának zavara, amely nem magyarázható a
mozgásképesség zavarával és az izomerő csökkenésével. Az apraxia lehet ideomotoros, ideatoros, kinetikus és
konstruktív.
• Az ideomotoros apraxia a mozgásminták használatának zavara a cselekvés fogalmának elvesztése

következtében, pl. a betegek nem tudnak integetni, ujjakból gyűrűt képezni, kezet a homlokra helyezni,
fenyegetést mutatni stb. Nem képesek cselekvést imitálni, pl. úgy tenni, mintha cigarettára gyújtanának, kulcsot
zárban forgatnának, fésülködnének stb. Kialakulhat a domináns oldali parietalis lebeny, a praefrontalis motoros
asszociációs kéreg sérülésénél vagy a commissuralis rostok megszakadása esetén.
• Az ideatoros apraxia az összetett mozgásfeladatok végrehajtásának zavara, amely magában foglalja az egyes
folyamatok meg nem értését, a mozgássor és a tervezés zavarát az elemek jelentésének elvesztése miatt. A
betegtől feladatsor végrehajtását kérjük (pl. „Tegye a ceruzát a pohárba, miután kinyitotta a könyvet és átadta
nekem!‖). A cselekvés elakad, mert a beteg elveszti a mozgásterv egészét. A domináns félteke temporoparietalis
területének károsodása okozza.
• A kinetikus apraxia a kéz vagy az ujjak mozgászavara. A végtag ereje megtartott, durva mozgásokat a beteg
végrehajt, de nem képes a finom beidegzést kívánó feladatok kivitelére, pl. az ujjak alternáló mozgása,
zongorázás, írás. A praemotoros kéreg károsodása után észlelik.
• A konstruktív apraxiás beteg szemkontrollal sem képes bizonyos mozgásfeladatokat teljesíteni, pl. rajzot
szerkeszteni. A tünet elsősorban a tér felfogásának zavarával magyarázható, az ideatoros apraxiával rokon
jelenség. A szubdomináns félteke parietalis vidékének bántalmánál gyakori.
10.3.14. Agnosiák
A felfogás vagy felismerés zavarai, amelyeket nem lehet megmagyarázni érzékszervi kiesésekkel, illetve a
mozgató beidegzés zavarával.
• A vizuális agnosia a látási ingerületek felismerésének zavara, nem a látásé. A betegek tárgyakat, személyeket
nem tudnak megnevezni vagy leírni. Leggyakrabban a másodlagos occipitalis látómező károsodása okozza.
• Az astereognosia a tárgyak tapintás útján történő felismerésének képtelensége, amely nem magyarázható
érzészavarral. Domináns féltekei parietalis cortex (a gyrus supramarginalis) vagy a fehérállomány sérülésének
következménye. Tactilis agnosiában a betegek a tárgyakat tapintás útján megnevezni nem tudják, a látás
segítségével viszont igen. Az anosognosia és az autotop agnosia a szubdomináns parietalis károsodás
eredménye.
• Az ujjagnosia az ujjak megnevezésének képtelensége, domináns oldali parietalis lebeny laesio okozza.
• A Gerstmann-szindrómát (ujjagnosia, acalculia, jobb–bal tévesztés és agraphia) a domináns parietooccipitalis

lebeny sérülése okozza, amely rendszerint érinti a gyrus angularist. Teljes formában ritkán fordul elő, a tünetek
közül leggyakrabban egyet vagy legfeljebb kettőt észlelnek. A lobulus parietalis superior károsodása okozza az
agraphiát.
10.3.15. Neglect
180
• Motoros neglect: A beteg az egyik oldali végtagjait spontán nem mozgatja, csak felszólításra, annak ellenére,
hogy a végtagok nem bénultak meg. Motoros neglect megnyilvánulhat a kéz hiányos használatában
fésülködésnél, borotválkozásnál, öltözésnél.
• Szenzoros neglect: A beteg testén szimmetrikus pontok egyidejű érintésekor csak a domináns féltekével
ellenoldalit (jobb) jelzi, annak ellenére, hogy a bal testfélen nem találunk érzészavart.
• Vizuális neglect: A beteg a látótér kétkezes vizsgálata során a bal oldalit elhanyagolja, annak ellenére, hogy
egyszemes vizsgálat nem mutat látótérkiesést. A betegek a domináns féltekének megfelelő látótérfelükben írnak,
rajzok másolásánál a szubdomináns látótérben a részletek elmaradnak. A jobb oldali parietooccipitalis régió, a
jobb oldali thalamus és basalis ganglionok, ritkán a bal oldali parietalis kéreg és a dorsomedialis frontalis kéreg
károsodása okozza.
10.3.16. Féltekei dominancia

A bal féltekei dominancia filogenetikai örökség. Az emberek 65%-ában a bal temporalis lebeny nagyobb
térfogatú a jobbnál, 24%-ukban a két oldal egyforma és 11%-ban a jobb oldali primer beszédmezők kiterjedése
nagyobb. A kezesség és a féltekei dominancia összefüggnek. A jobbkezesek többségének (96%) a bal féltekében
van a beszédcentruma, és csak 4%-uknál található a jobb féltekében. A biztosan jobbkezesek között 7,6%-ban a
jobb oldali a beszéddomináns félteke. Ambidexterek és balkezesek 70%-ának a bal a beszéddomináns
féltekéjük, 15%-uknál a jobb és 15%-uknál mindkét félteke egyformán vesz részt a beszéd szervezésében.
A balkezesség öröklése: Ha mindkét szülő balkezes, az utódok 50%-ában, ha csak egyikük, az utódok 16,7%-
ában jelenik meg balkezesség. Jobbkezesek házasságából 6,3%-os eséllyel születik balkezes utód.
Jobbkezeseknél a bal félteke beszédközpontjainak laesiója 90%-os, balkezeseknél 60%-os gyakorisággal okoz
aphasiát. A féltekei dominancia 6 éves kor körül dől el, ugyanis fiatalabb életkorban a károsodott bal féltekei
funkciók teljes átépülése következhet be.
10.3.17. A tudat
A tudat idegtevékenység, az agyműködés legfontosabb jelensége, amelyet a környezet ingereinek fogadására és
feldolgozására alkalmas központi ideghálózatok tartanak fenn. A tudat két feltétele: az ébreszthetőség és a
tudatosság. Az ébreszthetőséget és a tudatosságot élettani szempontból némileg eltérő működésű, de egymással
kapcsolatban álló agyi szerkezetek szabályozzák.
Az ébreszthetőség (arousal) jelenti részben az álomból ébredést ingerek hatására, amelyre a szemnyitásból és a
viselkedésváltozásból következtetünk, részben azt, hogy az éber személy idegrendszerének specifikus
szerkezetei megfelelő ingerekkel reakcióképes állapotba hozhatók. Az ébreszthetőség legfontosabb szerkezete
az agytörzsi felszálló reticularis aktiváló rendszer részét képező FR. Az ébredési reakció a thalamus
intralaminaris és középvonali magjaiban lévő reticularis aktiváló rendszernek az agykéregre kifejtett hatása,
amelyet a „nem specifikus‖ pontomesencephalis FR kolinerg hálózata aktivál. Az agytörzsben, a basalis
előagyban és a hypothalamusban lévő monoaminerg neurotranszmitter rendszerek közvetlenül hatnak az
agykéreg nagy területeire anélkül, hogy átkapcsolnának a thalamusban.
A tudatosság az éber egyén képessége a külső és belső ingerek feldolgozására és a gondolkodásra.

Atudatossághoz tartozik a környezet és saját létezésünk felfogása, a tudattartalmak és ezek célszerű használata,
az észlelések összevetése korábbi ismeretekkel.
A tanulás és felidézés legfontosabb szerkezetei a parietalis asszociációs kéreg, a hippocampus, az entorhinalis,

orbitofrontalis és insularis kéreg, a temporalis lebeny medialis része és pólusa, a septum, az amygdala, a
thalamus középvonali magjai és a nucl. basalis Meynert-ből (NBM) induló kolinerg aktiváló rendszer. Az NBM
befolyásolja a limbicus thalamusmagok és a limbicus, paralimbicus agykéregterületek működését, ezáltal
motivációs és emocionális hatásokat vezet át a kognitív rendszerekbe. A tudatossághoz az idegrendszer
megfelelő szintű ingerelhetősége mellett szükség van tiszta tudattartalmakra.
A figyelem
A figyelemaz éberség egyik ismérve. A tájékozódást, feladatok végzése során a koncentrálás képességét, a
figyelem tárgyának választását és az objektumok közötti tudatos váltást is jelenti. A figyelem meghatározott
szerkezetekhez köthető: 1. az ingerek felfogását a felszálló aktiváló rendszer működése, az arousal teszi
lehetővé; 2. a specifikus célra irányulást, az orientációt szabályozó szerkezetek: a praefrontalis cortex (a
181
tekintési központ és a környező asszociációs áreák), az elülső cingularis (paralimbicus) kéreg, a hátsó parietalis
és parietooccipitalis régió.
Tudatzavarok
Hypnoid tudatzavarok
A hypnoid tudatzavar alváshoz hasonló állapot. A beteg behunyt szemmel fekszik, spontán mozgása a
tudatzavar mélységétől függ, külső ingerekkel nehezen vagy nem ébreszthető. Az ébreszthetőség zavarának oka
a pontomesencephalis és diencephalis reticularis és monoaminerg aktiváló rendszer sérülése. Az agykéreg
szerkezetileg ép vagy működőképes. A tudatzavar mélységét a beteg spontán aktivitása és az ingerekre adott
válaszok (szemnyitás, motoros reakció, beszéd) alapján határozhatjuk meg.
• A somnolentia a hypnoid tudatzavarok legenyhébb formája. A beteg verbális ingerekkel ébreszthető,

felszólításra a szemét nyitja, néhány szót mond, magára hagyva alszik, az alvó emberhez hasonló tartás és
mozgás figyelhető meg. A fájdalmas ingereket célszerű mozgással hárítja el.
• Soporban a verbális ingerekre a válasz késik, gyakran érthetetlen. Fájdalmas ingerekre szemnyitás lehetséges,
a beteg hangot ad, de nem beszél, az ingereket elhárító mozgás lassú, de még lehet célszerű.
• Coma I: A beteg nem beszél, szemeit sem spontán, sem fájdalmas ingerekre nem nyitja, spontán mozgások
nincsenek, nem ébreszthető. Fájdalmas ingerekre primitív, célszerűtlen mozgásválaszokat ad. A laesio helyétől
függően kóros tartás és tónus (decerebratio vagy decorticatio) figyelhető meg, a pupillák fényreakciója
kiváltható.
• Coma II: Csökkent izomtónus, areflexia, a pupillák tágak, fényreakciójuk nem váltható ki, a beteg fájdalmas
ingerekre sem reagál.
Hypnoid tudatzavart okoz az agytörzs elsődleges bántalma (a. basilaris elzáródása, hídvérzés, meningitis,
encephalitis) vagy az agytörzs kompressziója és az agycontusio. A nyúltvelő beékelődése után a féltekék
károsodásának kórjelei nem jutnak érvényre, a diagnózist csak CT-vizsgálattal lehet felállítani.
Nem hypnoid tudatzavarok
Ezekben az állapotokban az alvás élettani jelenségei nem ismerhetők fel, nem az éberség, hanem elsősorban a
tudatosság sérül, a tudattartalmak elvesznek, ezzel együtt hiányoznak a külső és belső ingerekre adható célszerű
reakciók is. A nem hypnoid tudatzavarokban 1. az agykéreg, 2. a thalamus és 3. az agyféltekék fehérállománya
károsodik, ezzel szemben az agytörzs elemi funkciói többé-kevésbé működőképesek maradnak.
Vegetatív állapot
Korábbi neve: apalliumos, decorticatiós, permanens vegetatív állapot. Vegetatív állapotot létrehozhat: 1. az
agykéreg kiterjedt károsodása, 2. a thalamus kétoldali károsodása és a 3. subcorticalis fehérállomány kétoldali
pusztulása, amely megszakítja az intracorticalis és corticosubcorticalis kapcsolatokat.
Klinikai tünetei: vegetatív állapotban a betegek ébernek látszanak, szemeik nyitva vannak, de tudattartalmaik
elvesztek vagy nem demonstrálhatók, ezzel szemben vegetatív (autonóm) funkcióik (légzés, nyelés, rágás,
nyálelválasztás, izzadás) megtartottak. Mivel az agytörzs működik, a betegek reflexes (vestibuloocularis)
szemmozgásai kiválthatók, de a környezet tárgyainak mozgását szemmel nem követik, a szemek „úsznak‖.
Flexiós–extensiós tónusfokozódás (decorticatiós spasmus), leépüléses jelek (szopó- és bulldogreflex) és kétoldali
pyramisjelek alakulnak ki. Fájdalmas ingerek tónusbelövelléseket váltanak ki, külső ingerekre spontán
mozgásviharok és fokozott autonóm reakciók (salivatio, szapora pulzus, tachypnoe, izzadás) figyelhetők meg. A
legtöbb beteg állapota javul, a betegek rövid periódusokban az ingerforrásra figyelnek. Az alvás–ébrenlét ciklus
gyakran megmarad.
Vegetatív állapot kialakulhat átmeneti globális ischaemia, súlyos hypoxia, glükózanyagcsere-zavar, fejsérülés
miatt. Felnőttkorban ritkán vegetatív állapotot idézhet elő elektrolitzavar (hypernatraemia), hepaticus és
uraemiás encephalopathia, porphyria, status epilepticus, encephalitis, Creutzfeldt–Jakob-, Parkinson- és
Huntington-kór.
Szívmegállás miatt globális ischaemiát hosszú ideig túlélőknél az agykéreg középső rétegeinek laminaris
necrosisát találták, főként a felső artériás határzónákban. Neuronkiesés nem csak a kéregben, hanem a basalis
182
ganglionokban, a thalamusban és a cerebellumban is megfigyelhető; a hypothalamus, a basalis előagyi

rendszerek, az amygdala, a hippocampus és az agytörzs viszonylag megkíméltek.
Az átmeneti globális ischaemia és az agycontusio thalamusnecrosist okozhat. Ezt a centrális herniatio

(agyoedema) magyarázza, ami a thalamus másodlagos vérellátási zavarához vezet. A thalamus ritka kétoldali
érrendszeri károsodása teljes vegetatív állapotot idézhet elő.
Traumás eredetű vegetatív állapot: Contusio következtében az agykéreg nagy területei pusztulhatnak,
károsodhat az agytörzs szürkeállománya és a fehérállomány nagy területeken, ezért a vegetatív állapot és az
agytörzs károsodásának tünetei sokszor keverednek. A fehérállomány kiterjedt, szimmetrikus posttraumás
necrosisa a traumás eredetű vegetatív állapot súlyos késői következménye. Az agytörzs relatív épségét jelzi az,
ha az agytörzsi reflexek (pupilla-, oculocephalicus, vestibuloocularis reflex stb.) kiválthatók. Az alvás–ébrenlét
ciklus fennmaradhat. A hypothalamus épsége szükséges az autonóm szabályozás (hőreguláció, hormonok,
táplálkozás, értónus) fenntartásához. A betegek javulása, azaz a készségek újratanulása a sérülés mértékétől
függ, felépülésük általában nem teljes, súlyos intellektus-, beszéd- és mozgászavarok maradhatnak vissza.
Akinetikus mutismus
Akinetikus mutismusban a betegek szeme nyitott, konjugált szemmozgásaik vannak, a mozgó tárgyakat követni
képesek, de spontán nem beszélnek és nem mozognak, környezetükre nem reagálnak. A mozgatórendszer ép,
nyelészavar nincs, a polysynapticus reflexek kiválthatók. Az alvás–ébrenlét ciklus megmaradhat. Akinetikus
mutismust okoz az a. cerebri anteriorok ellátási területének kétoldali ischaemiája – amely az elülső cingularis
régiót károsítja —, a praefrontalis medialis területeket roncsoló jet-bleeding (aneurysmából felfelé törő vérzés),
a praefrontalis dorsomedialis területek súlyos contusiója, a III. kamrában növekvő tumorok, dekompenzált
hydrocephalus internus, a gyrus cingulit két oldalon károsító daganatok (gliomák, a corpus callosumon átnövő
pillangótumorok), tartósan fennálló hydrocephalus internus.
Organikus pszichoszindrómák
Oneroid (álomszerű) állapotban a valóság és képzelet közötti határok elmosódnak. Homályállapot (tenebrositas)
schizophreniában és epilepsiában fordul elő gyakrabban. Ködös állapot enyhe formája az eszméletlenség
hisztériás imitációja, amelyre jellemző az érzéketlenség az ébresztő hatású ingerekre, illetve a bizarr, nem
fiziológiás válaszok. Hisztériásoknál fordul elő a Ganser-tünet, amelynek jellemzője a feltűnő tájékozatlanság
és badarság, amelynek „célja‖ a büntetés elkerülése. Egyes – a tudat tartalmi zavaraihoz sorolható – pszichés
jelenségek azonban, mint pl. a kábultság (Benommenheit) vagy korábbana tudat világosságának zavaraként
meghatározott kuszaság (Zerfahrenheit) az agy szerkezeti vagy anyagcsere-bántalmánál is kialakulhatnak.
Delirium
A deliráló beteg éber. A tájékozatlanság térben, időben és mások személyére vonatkozóan, a viselkedés,
pszichomotilitás, a figyelem és felfogás zavara vizuális, akusztikus és haptikus (bőrérzés) érzékcsalódásokkal
társul, a betegek gondolkodása összefüggéstelen. Az időszakos agresszió és félelmi állapot a kezelést
akadályozhatja. Az érzékcsalódások szuggerálhatók. Jellegzetes az alvás–ébrenlét ciklus felbomlása. A tünetek,
az autonóm zavarok (izzadás, tachycardia, szívritmuszavar, vérnyomásesés) és a tremor éjszaka súlyosabbak.
Delirium tremens alakulhat ki alkohol- és kábítószer-elvonás, agyi anyagcserezavar (pl. hepaticus
encephalopathia), meningitis, encephalitis és subarachnoidealis vérzés miatt. Antikolinerg hatású gyógyszerek
(Parkinson-betegek) és pszichotrop drogok (amphetamin, kokain, opiátok, cannabis és hypnoticum) delirosus
nyugtalanságot válthatnak ki, érzékcsalódásokkal.
Locked-in szindróma
Az állapotot a pons basisának pusztulása okozza. Létrehozhatja az AB törzsének vagy ágainak elzáródása, ritkán
vérzés, tumor és centrális pontin myelinolysis. A klasszikus locked-in szindrómában a betegek tetraplegiásak, de
mivel a tegmentum részlegesen megkímélt, tudatuk megtartott. Minimális vertikális tekintés a betegek
többségénél megmarad és/vagy szemhéjukat nyitni és zárni képesek. Ennek révén igen–nem kérdésekkel
kapcsolatot lehet teremteni velük. A részleges locked-in szindrómában korlátozott szemmozgás és az egyik
oldalon végtagmozgás is lehetséges. Rendszerint néhány nap után az állapot súlyosbodik, ekkor az FR
pusztulása miatt a betegek comatosussá válnak, addig azonban állapotukat megélik, ezért a betegek gyógyszeres
nyugtatásáról gondoskodni kell.
Az eszméletlen beteg vizsgálata
183
Eszméletlen betegen megfigyeljük 1. az alvás szemiológiai jelenségeit (a beteg olyan-e, mintha aludna), 2. a
reaktivitást külső ingerekre és 3. a betegek spontán aktivitását. A prognózis becslésére használható a Glasgow-
comaskála. A beteg neurológiai vizsgálatának kezdetén el kell dönteni, hogy nincs-e életet veszélyeztető
keringési vagy légzészavar, amit megfelelő kezeléssel meg kell szüntetni. Fontos a külsérelmi nyomok keresése
a koponyán. A szemállás, a pupillák tágassága és reakcióinak megfigyelése a károsodás magasságának
megállapításában segít. A végtagok helyzete, tónusa, a fájdalmas ingerekre adott mozgásválaszok, a mély
ésfelületes reflexek, valamint a pyramisjelek vizsgálatával a mozgató- és érzőrendszerek érintettsége
határozható meg.
Eszméletlen betegek szemtünetei:
• A pupillák tágassága és reakciói: A hypothalamus vagy a diencephalon kétoldali sérülése pupillaszűkületet,

féloldali sérülése Horner-szindrómát okoz. A szűk pupillák reakciója megtartott. A tectum sérülésénél a pupillák
tágak, a fényreakció hiányzik, hippus jelenhet meg. A tectum alatti sérülés fénymerev, közepesen tág pupillákat
okoz. A transtentorialis beékelődés anisocoriát hoz létre, a pupilla a n. oculomotorius kompresszió oldalán tág.
A pons laesiója megszakítja a szimpatikus rostokat, a parasympathicotonia miatt a pupillák tűszerűek.
• Tekintészavarok: A felfelé tekintés zavarát (lefelé forduló bulbusok) a mesodiencephalis átmenetben az FLM
rostralis interstitialis magjának károsodása okozza. Ferde szemállásban (skew deviation) a bulbusok széttérnek,
az egyik fel, a másik lefelé fordul. Az agytörzs caudalis része és a mesodiencephalon károsodása okozza.
Vegetatív állapotban a bulbusok „úsznak‖, fürkésző és parancsolt szemmozgás nem jön létre. A Bell-jelenség
somnolens betegnél kiváltható, ha a tegmentum és az oculomotorius beidegzés ép. Tartós felfelé tekintés
globális agyi ischaemiát követően, tartós lefelé tekintés májcomában gyakori.
A vestibularis rendszer reakciói tudatzavarban:
• A babafejtünet kiváltásánál a fejet jobbra-balra fordítjuk és előre-hátra hajtjuk. Ha az agytörzs ép, a szemek a
fordítással ellenkező irányba együttesen kitérnek. A babafejtünet pozitív, ha a szemek a fejjel együtt mozognak.
• A hideg vizes kalorikus reakciónak négy fokozata van. I. A hideg víz fülbe fecskendezését követően a gyors és
lassú komponensű nystagmus, amely az ingerléssel ellenkező oldalra tekintéskor kifejezettebb. II. Az ingerlés
tónusos deviációt vált ki az ingerelt oldal felé, néhány nystagmoid rángással. III. A konjugált deviáció az
ingerlés felé megjelenik, de nystagmus nem látható. IV. A szemek nem mozdulnak a fecskendő felé, ez a
praetectum és a tegmentum súlyos sérülését jelenti.
Motoros jelenségek tudatzavarban:
• A végtagok erejét és a tónuseloszlást a fájdalomingerre adott válaszok alapján ítéljük meg. A motoros válasz
lehet 1. koordinált elhárítás, 2. célszerűtlen mozgás és 3. kóros tónusbelövellés.
• Somnolentia vagy sopor állapotában a hemipareticus beteg az ép végtagjával a fájdalmas ingert igyekszik
elhárítani. A diencephalon kétoldali laesiója a karok flexiójával és az alsó végtagok extensiójával jár
(decorticatiós tónuseloszlás), fájdalmas ingerek hatására a meglévő tónus fokozódik. Féloldali
thalamuskárosodás következtében azonos oldali adductiós–extensiós tónusfokozódás is kialakulhat, amely rossz
prognosztikai jel. A mesencephalon károsodása agytörzsi tónusfokozódást hoz létre a végtagok extensiós–
adductiós decerebratiós tartásával. Fájdalmas ingerek adductiós–torsiós tónusbelövelléseket váltanak ki. A pons
dorsalis területeinek laesiója az alsó végtagokon flexiós tartást, a karokon flacciditást vagy extensiós
tónusnövekedést okoz.
Az eszméletlen beteg EEG-vizsgálata:
Hypnoid tudatzavarokban az EEG lassú, azonban az agytörzsi aktiváló rendszer caudalis részének bántalma – az
AB elzáródása – esetén az EEG ritmusos alfa-aktivitása fennmaradhat (alfa-coma). Ilyen esetben a
mesodiencephalis aktiváló rendszer viszonylag ép, ezzel szemben a hídban lévő felszálló aktiváló rendszer
károsodik. Barbiturátmérgezésre utalnak a magas feszültségű orsók, benzodiazepin-mérgezésre jellemzők a
frontalis béta- és théta-csoportok, valamint a centrális, 13–16 Hz frekvenciájú orsók. A meprobamat az
alaptevékenység gyorsulását, a major tranquillansok (promethazin) théta-delta aktivitást okoznak. Epilepsiás
rohamok után postconvulsiv lassú aktivitás vezethető el. A nonconvulsiv status epilepticus EEG-vizsgálattal
ismerhető fel. Általános szabály, hogy neurológiai gócjelekkel nem társuló tudatzavarban az EEG-vizsgálat
előzze meg a képalkotó vizsgálatokat.
Tudatzavarok agyi keringési és metabolikus zavarok miatt
184
• Tranziens globális ischaemia: Húsz másodperc szívmegállás után decorticatiós vagy agytörzsi
tónusbelövellések jönnek létre, amelyek összetéveszthetők epilepsiás nagyrohammal. Egy perc szívmegállás
után a pupillák fényreakciója kiesik, pyramisjelek válthatók ki, enuresis gyakori. Ha az első ápolási napon a
betegek spontán mozgása, tekintése, valamint a pupilla reakciója hiányzik, akkor a tudat rendszerint nem tér
vissza.
• Hypoxiák:
Hypoxiás hypoxia bekövetkezhet nagy magasságban (alacsony pO2 a légkörben), vízbe fulladás és pulmonalis
embolia miatt. Ha az artériás pO2 alacsonyabb 40 Hgmm-nél, az eszmélet néhány másodperc után elvész. A
hypoxiás hypoxia ischaemia nélkül (ha az agyi keringés a kritikus szint alá nem csökken), 10–40 percig
károsodás nélkül elviselhető, akkor is, ha a pO2 a kapilláris vérben kevesebb 20 Hgmm-nél. Pulmonalis embolia
miatt kialakuló hypoxia, ha a szív nem áll le, az eszméletvesztés előtt zavartságot, lethargiát okoz. A fokális
neurológiai tünetek megtévesztők lehetnek.
Anaemiás hypoxia (kivérzés) során a pO2 nem csökken, de a szubsztrát kevés vagy az O2 nem kötődik
haemoglobinhoz.
Hisztotoxikus hypoxiában (pl. cianidmérgezés) az oxigén nem szabadul fel a szövetekben. Asystole álló
helyzetben 4–8 s, fekve 12–15 s után vezet eszméletvesztéshez. CO-mérgezés után a globus pallidus kétoldali
necrosisa jellegzetes. Hypoxia miatt (hegymászók, búvárbaleset, fulladás, strangulatio, perinatalis asphyxia)
akkor alakul ki vegetatív állapot, ha az agyi perfúzió elégtelenné válik.
• Hypoglykaemia: Tudatzavart okozhat az inzulin terápiás, véletlen vagy suicid szándékkal történő
túladagolása, éhezés, alkoholmérgezés (indukált hypoglykaemia) és inzulintermelő pancreastumor.
Nehézséget okozhat a hypoglykaemia elkülönítése a szerkezeti károsodás által okozott eszméletlenségtől.

Hypoglykaemiás eredetű decerebrált állapotban a pupillák fényre reagálnak, míg az agytörzsi károsodáshoz
csatlakozó tudatzavarban a fényreakciók kiesnek. A hypoglykaemia nem okoz fokális necrosist az agyban, az
agytörzs és a gerincvelő hosszantartó súlyos hypoglykaemiában is ép marad, a cerebellumban a Purkinje-sejtek
nem esnek ki. A cortexben a felső rétegek – elsősorban a dendritek – károsodnak, laminaris necrosis, mint
globális ischaemiában, nem alakul ki. A hippocampus és a caudatum, a gyrus dentatus granularis sejtjei
necrotizálnak.
• Egyéb metabolikus eredetű tudatzavarok:
Krónikus obstruktív tüdőbetegséghez, obesitas–hypoventilatio szindrómához csatlakozó CO2-narkózisról akkor

beszélünk, ha a kapilláris vérben a pCO2 meghaladja az 50 Hgmm-t. A krónikus hypoxiát polycytaemia kíséri,
papillaoedema is kialakulhat. Enyhe formában metabolikus encephalopathia tüneteit észleljük (fejfájás, tremor,
myoclonusok).
Hypothermia gyakori alkoholistáknál, ha Wernicke-encephalopathia áll a háttérben.
Hyperosmolaris diabeteses hypernatraemiás állapotban tudatzavar idős cukorbetegeknél fordul elő.
• Diffúz és többgócú folyamatok: Progresszív többgócú leukoencephalopathia (PML) a fehérállomány kiterjedt

pusztulása miatt vegetatív állapotot okozhat. Tudatzavar alakulhat ki az alábbi betegségekben: endogén
(hepaticus, renalis) és exogén (fájdalomcsillapítók, depresszió elleni szerek) toxikus állapotok, endokrin zavarok
(hyperthyreosis, myxoedema, hypophysis-működészavar), hyponatraemia, hypocalcaemia, hypercalcaemia,
súlyos anaemia.
• Gyógyszermérgezés: Leggyakrabban kombinált altatószerek és tranquillansok túladagolásával találkozunk

suicidium-kísérletként. A végtagok flacciditása, a szűk, fényre renyhén reagáló pupillák, a gócjelek hiánya és a
deprimált légzés hívják fel rá a figyelmet (1.32. táblázat).
1.32. táblázat - 1.32. táblázat. Metabolikus eredetű tudatzavarok
Kóreredet Neurológiai tünetek Kórisme/laboratóriumi leletek
Tranziens globális ischaemia flexiós-extensiós spasmus, mindkét szívbetegség
185
oldali pyramisjelek (vegetatív

állapot)
Hyperosmolaris diabeteses coma epilepsiás roham, góctünetek vércukor > 16 mmol/l, magas
szérumozmolaritás
Diabeteses ketoacidosis zavartság/coma ritkán ketonuria, vércukor > 30 mmol/l
Hypoglykaemia vegetatív állapot vagy coma, vércukor < 1,5 mmol/l

epilepsiás rohamok
Hepaticus encephalopathia tremor, asterixis, zavartság, szérumammónia magas

delírium, vegetatív állapot
Uraemia epilepsiás rohamok, myoclonus, szérumkreatinin, -kálium, -

végstádiumban coma karbamid-nitrogén magas
Hyponatraemia zavartság, epilepsiás rohamok szérumnátrium < 126 mmol/l

(GM), gyors korrekció esetén
centrális pons myelinolysis
Hypernatraemia delírium, izomgyengeség, szérumnátrium > 156 mmol/l, renalis

tudatzavar kiválasztás csökkent
Hypercalcaemia delírium, izomgyengeség magas szérum-Ca, emelkedett

parathormonszint
Hypocalcaemia tetaniás görcsök, delírium, alacsony szérum-Ca és

epilepsiás rohamok parathormonszint
Tiaminhiány hypnoid tudatzavar, szemtünetek, Wernicke-encephalopathia

zavartság
Tudatzavar térfoglaló folyamatokban
A hátsó scala térfoglaló folyamatai tudatzavart okoznak, ha 1. a felszálló aktiváló rendszerek az agytörzsben
károsodnak, 2. extracerebralis térfoglalás nyomja a mesencephalont és a hidat.
Herniatiók (beékelődések):
• Centrális beékelődés: A középső scalában elhelyezkedő, oedemaképzéssel járó térfoglaló folyamatok, vénás
keringészavar, agycontusio okozza. Kezdetben a beteg érdektelen, majd aluszékony. Csuklás, masticatio és
Cheyne–Stokes-légzés jelenik meg. A pupillák közepesen szűkek, fényre reagálnak, majd a pupillareakciók
kiesnek, a bulbusok úsznak, babafejtünet nincs. Fájdalmas ingerek a végtagok flexiós–extensiós
tónusbelövellését váltják ki. Légzésbénulás a nyúltvelő károsodásánál alakul ki, ekkor a vestibularis
végkészülékek nem ingerelhetők.
• Uncus (gyri hippocampi) transtentorialis beékelődést féltekei térfoglaló folyamatok okoznak. A beékelt
agyrész összenyomja a n. oculomotoriust, következménye az azonos oldali pupillatágulat, ptosis, lefelé és kifelé
helyezett bulbus, hemiparesis és pyramisjelek a laesióval ellenkező oldalon.
• Falx cerebri alatti (subfalcialis) beékelődés: Az agyféltekékben (frontoparietalis, centrális) és a convexitason

keletkező térfoglaló folyamatok hatására a falx melletti medialis agyrész (a gyrus cinguli) átnyomódik az
ellenkező oldalra a falx cerebri alatt. A beékelődés következménye az itt futó a. cerebri anterior ágak (a.
pericallosa és callosomarginalis) és a sinus sagittalishoz vezető vénák elzáródása. Az utóbbi miatt a lefűződött
agyrész bevérezhet.
• Foramen magnum beékelődés: „tonsilla-beékelődés”: A hátsó scalában növő térfoglalások a tonsillákat az

öreglikba nyomják, ami a nyúltvelőt károsítja. A légzés centrális zavara mellett a végtagokban extensiós–
186
adductiós tartás alakul ki, a félkörös ívjáratok nem ingerelhetők, a babafejtünet kiváltható. A pons
összenyomatását a szimpatikus beidegzés kiesése miatt tűszerű pupillák jelzik.
Irodalom
1. Brazis, P.W., Masdeu, J.C., Biller, J.: Localization in clinical neurology. Little, Brown and Company, Boston,
1996.
2. Szirmai I., Kamondi A., Kovács T.: A neurológiai beteg vizsgálata képekben. Aquincum Kiadó, Budapest,
2004.
3. Szirmai I. (szerk.): Neurológia (egyetemi tankönyv). Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2005.
4. Tringer L.: A pszichiátria tankönyve. 2. kiadás. Semmelweis Kiadó, Budapest, 2001.
5. Voogd, J., Glickstein, M.: The anatomy of the cerebellum Trends in Cognitive Sciences, 1998, 2; 307.
6. Wyss, J. M., vanGroen, T.: The limbic system. In: Conn, P. M. (ed.): Neuroscience in medicine. Lippincott,
Philadelphia, 1995, 321.
7. Zeman, A.: Consciousness. Brain, 2001, 124; 1263.
11. A nukleáris orvoslás in vivo kórjelző módszerei a

belgyógyászatban
Dr. Szilvási István
11.1. Általános ismeretek

A nukleáris orvoslás radioizotópokkal végzett kórjelző, kezelési és kutatói módszer. Alapja a Hevesy György
által kidolgozott nyomjelző technika. A klinikai nukleáris orvoslás mesterségesen előállított radioizotópokat
használ. A kórismében ma leggyakrabban használt radionuklid – kedvező sugárbiológiai és fizikai tulajdonságai
miatt – a Tc-99m. A nukleáris medicinában használt radioizotópok fizikai tulajdonságait az 1.33. táblázat
tartalmazza.
1.33. táblázat - 1.33. táblázat. A nukleáris medicinában használt radioizotópok fizikai

tulajdonságai
Nuklid T 1/2 Bomlás Fotonenergia (keV)
C-11 20,3 perc pozitron 511
Cr-51 27,8 nap elektronbefogás 320
Co-57 270 nap elektronbefogás 122, 136
F-18 109 perc elektronbefogás + pozitron 511
Ga-67 78,1 óra elektronbefogás 93, 184, 296, 388
In-111 67 óra elektronbefogás 172,247
I-123 13 óra elektronbefogás 159
I-125 60 nap elektronbefogás 27
187
I-131 8,06 nap béta 284, 364, 637
Fe-59 45 nap béta 1099, 1292
Kr-81m 13 másodperc metastabil 191
Mo-99 66,7 óra béta 181, 740, 778
N-13 10 perc pozitron 511
O-15 124 másodperc pozitron 511
P-32 14,3 nap béta 695
Re-186 3,7 nap elektronbefogás + béta 137
Rb-82 1,3 perc elektronbefogás + pozitron 511, 777
Se-75 120 nap elektronbefogás 136, 269, 281
Sr-89 50,5 nap béta 1463
Tc-99m 6,03 óra metastabil 140
TI-201 73 óra elektronbefogás 135, 167
Xe-133 5,3 nap béta 81
Y-90 64 óra béta –
Az in vitro kórjelző módszerek túlnyomórészt az immunassay-k közé tartoznak: laboratóriumi eljárások,

amelyek a szérumban vagy egyéb testnedvekben lévő anyagok (hormonok, tumorjelzők, gyógyszerek stb.)
kimutatására az antigén-antitest reakciót használják a reagensekben lévő radioizotóp sugárzásának mérésével.
A nukleáris medicina in vivo kórjelző (és kezelési) módszereiradiofarmakonok, azaz radioizotóppal jelölt, szerv-,
szövet-, működésfajlagos vegyületek betegbe juttatásán alapulnak. Legtöbbször iv. injekcióval, ritkábban per os
vagy egyéb módon (pl. belégzéssel, subcutan vagy intratumoralisan) juttatjuk a betegbe. A vizsgálandó
szervben/szövetben elektíven dúsulnak. A jelölésükre használt radioizotóp sugárzása megfelelő műszerrel
érzékelhető.
Az in vivo módszerek többsége képalkotó eljárás. Szcintillációs észlelőkben a radioizotópok elektromágneses

sugárzása fényfelvillanást okoz, amelyet megfelelő elektronika képpé, szcintigráfiás felvétellé alakít. A digitális
felvételeken a radiofarmakon szervezeten belüli, térbeli eloszlása, illetve az egyes szerveken belüli
mennyiségének időbeni változása vizsgálható. A felvételeket számítógéppel is értékeljük, így mennyiségű
adatokat paramétereket is nyerhetünk.
A kórismében gamma- vagy pozitronsugárzó izotópokat használunk. A gamma-sugárzókat gammakamerával, a

pozitronsugárzókat pozitronkibocsátó tomográfiával (PET) érzékeljük. A gammakamera a gamma-fotonokat
egyenként, a PET a pozitronsugárzást a részecske keltette úgynevezett „megsemmisülési sugárzás‖ révén
érzékeli. A pozitron ugyanis a vizsgált betegben néhány mm-en belül egyesül egy elektronnal és tömegük két
fotonná alakul, amelyek egymással ellentétes irányban, egy vonal mentén indulnak el. A PET a két foton
együttes kimutatásával érzékeli a pozitronsugárzást.
A gammakamera használható átnézeti, úgynevezett planaris és rétegfelvételek készítésére is. Ez utóbbi az

egyszeres fotonkibocsátó tomográfia (single photon emission tomography: SPECT). A korszerű
gammakameráknak általában két érzékelőjük van, SPECT-re (az érzékelők beteg körüli forgatásával) és
188
teljestest-felvételek készítésére egyaránt alkalmasak. A PET rétegfelvételeket készít. Újabban mind a SPECT-,
mind a PET-berendezést CT-készülékkel is egybeépítik a funkcionális elváltozások pontosabb vizsgálatára.
A jóval ritkább nem képalkotó eljárások során a radiofarmakon aktivitásmennyiségét mérve kapunk –
különböző működésekre jellemző – mennyiségi adatokat (pl. a pajzsmirigy radiojód-felvételének mértéke).
Sugárzásérzékelő szondával pl. a radiofarmakont felvevő (őrszem) nyirokcsomó, vagy a parathyreoideaadenoma
a műtét során könnyen megtalálható.
Az in vivo módszerek előnye a radiológiai képalkotó eljárásokkal szemben az, hogy a kóros folyamat biológiai
jellemzőit feltárják, a kóros szövetféleséget azonosítják, illetve a különböző szervek működését is mérik. (A
nem működő szervekről, a múmiákról kiváló minőségű radiológiai felvételek készíthetők, de szcintigráfiás
felvétel nem.) Ezek a módszerek nem invazívak. Az alkalmazott kémiai anyagmennyiség elenyésző, ezért a
kórjelző eljárásoknak nincs toxikus mellékhatásuk és a vizsgált működést sem befolyásolják. Az allergiás
jelenségek is rendkívül ritkák.
Számos izotópdiagnosztikai módszer kvantitatív. számszerű adatokat nyújt, amelyekkel a vizsgált működés (pl.
a vese glomerularis clearance-e), a biokémiai folyamat (pl. a tumorszövet glükózfelvétele) pontosabban
jellemezhető.
Az izotópdiagnosztikus módszerek hátránya, hogy a felvételek geometriai felbontása, részletgazdasága elmarad

a radiológiai vizsgálatokétól. Az izotópos módszerek funkcionális-kórtani és a radiológiai módszerek
morfológiai-patoanatómiai adatai jól kiegészítik egymást. Hátrányuk, hogy sugárterheléssel járnak. A
leggyakoribb izotópdiagnosztikus vizsgálatok átlagos hatásos dózisegyenértékét az 1.34. táblázat tartalmazza.
1.34. táblázat - 1.34. táblázat. A leggyakoribb izotópdiagnosztikus vizsgálatok átlagos

hatásos dózisegyenértéke növekvő sorrendben
2 mSv alatt Ventilációs tüdőszcintigráfia Tc-99-aeroszollal
Schilling-teszt Co-57- vagy Co-58-B12-vitamin
Dinamikus veseszcintigráfia Tc-99m-DTPA, -MAG3, -EC

(kamera-renográfia)
Tc-99m-DMSA
Statikus veseszcintigráfia
Tc-99m-pertechnetát
Pajzsmirigy-szcintigráfia
2–5 mSv között Pajzsmirigy-szcintigráfia I-123-Na-jodid
Tüdőperfúzió-szcintigráfia Tc-99m-MAA
Koleszcintigráfia Tc-99m-HIDA
Agyi receptor-szcintigráfia I-123-IBZM
Csontszcintigráfia Tc-99m-MDP, -HEDP
Agyperfúzió-szcintigráfia Tc-99m-ECD, -HMPAO
Radionuklid ventrikulográfia Tc-99m-erythrocyta
5–10 mSv között Tumorszcintigráfia I-123-MIBG
Csontvelő-szcintigráfia Tc-99m-nanokolloid
Tumorszcintigráfia Tc-99m-MIBI
Agyi receptor-szcintigráfia I-123-iomazenil
Szívizom-perfúzió szcintigráfia Tc-99m-MIBI
189
Gyulladásszcintigráfia Tc-99m-HMPAO leukocyta
Pajzsmirigy-szcintigráfia I-131-Na-jodid
Tumor-, agyszcintigráfia F-18-FDG
Gyulladás-szcintigráfia Tc-99m antigranulocyta antitest
Tumorszcintigráfia Tc-99m-antitest
10–20 mSv között Tumorszcintigráfia I-131-MIBG
Tumor-, gyulladásszcintigráfia Ga-67-citrát
Tumorszcintigráfia In-111-szomatosztatin
Szívizom-perfúzió szcintigráfia TI-201-klorid
Tumorszcintigráfia In-111-antitest
Schicha H., Schober O.: Nuklearmedizin. Basiswissen und klinische Anwendung. Schattauer, Stuttgart, 2000,
pp. 81–84.
Az in vivo izotópdiagnosztikus módszereknek abszolút ellenjavallatuk nincs (kivétel egyes

fehérjekészítmények, pl. a monoclonalis antitestek iránti túlérzékenység), de a legtöbb módszer terhességben
ellenjavalt. Szoptató nők és kisgyermekek izotópdiagnosztikus vizsgálatát gondosan kell mérlegelni. A beteg és
a környezet sugárvédelmét jogszabályok írják elő.
A nukleáris orvoslás jövőjét a jobb felbontóképességű érzékelő berendezések (pl. új típusú szcintillátorokat
tartalmazó PET/CT) mellett a radiofarmakológia fejlődése határozza meg. Mind fajlagosabb, az egyes
szervekben-szövetekben, az élettani, a biokémiai folyamatokban mind elektívebben dúsuló vegyületeket
állítanak elő. Ezáltal a különböző kóros folyamatok biológiai természete pontosabban jellemezhető.
Radioizotóppal jelölt molekulákkal nem invazív módon betekinthetünk a szervezet biokémiai folyamataiba. A
jelölt biomolekulák alkalmazásával megvalósul a molekuláris szintű működésen alapuló (molekuláris
funkcionális imaging).
11.2. Csontok-ízületek vizsgálata

11.2.1. Csontszcintigráfia
Tc-99m-difoszfonátok iv. beadása után 2-3 órával teljestest-csontszcintigráfiát készítünk, amit SPECT-
vizsgálattal egészíthetünk ki.
A Tc-99m-difoszfonátok az osteoblastok tevékenysége folytán a csontokban dúsulnak. A kóros csontfolyamatok

nagy része az osteoblastok fokozott működésével, ezért fokozott aktivitásdúsulással jár. A csontszcintigráfia
érzékeny, de nem fajlagos módszer. Az aktivitásdúsulás jóval előbb jelzi a kóros csontfolyamatot, mint a
röntgenvizsgálat, de törés, gyulladás, elsődleges tumor, daganatáttét, a környező lágyrész gyulladásos folyamata
egyaránt okozhatja (1.59., 1.60. ábra). A SPECT/CT a kóros folyamat helyének pontos meghatározásával (pl. a
csigolyákban) segíti az elkülönítő kórismét.
190
1.59. ábra. Csontszcintigráfia. Prostatacarcinoma többszörös csontáttétei. Anterior (balra) és posterior (jobbra)
irányú felvételek Tc-99m-metilén-difoszfonáttal
191
1.60. ábra. Csontszcintigráfia. A jobb oldali csípőízületi TEP körül lazulásra utaló aktivitásdúsulás látható az
anterior (fent) és a posterior irányú felvételeken
A csontszcintigráfia különleges módszere a háromfázisú csontszcintigráfia: a radiofarmakon beadása idején

készült felvétel a kóros folyamat vérellátásáról, a pár perc múlva készült a vérbőségéről, a 2-3 óra múlva készült
az osteoblast-tevékenységről tájékoztat.
A csontszcintigráfia javallatai:
• Csontáttétek vizsgálata
– Klinikai gyanú esetén.
– Olyan daganatok vizsgálata, amelyek gyakran adnak csontáttétet (mamma, prostata, tüdő).
– A kezelés eredményességének megállapítása.
– Csontáttétek palliatív radioizotópos kezelése előtt az áttétek osteoblast-aktivitásának megállapítása (mert a

kezelésben használt radiofarmakonok is az osteoblast-tevékenység révén dúsulnak).
• A Paget-kór jellegzetes csontszcintigrammal jár.
• Az akut osteomyelitis a háromfázisú csontszcintigráfia mindhárom fázisában aktivitásdúsulással jár.
192
• Krónikus osteomyelitisben gyakran csak a harmadik, a csontfázis kóros. Ilyenkor a gyulladásszcintigráfiás

eljárások segíthetnek a gyulladásos folyamat felismerésében, a csont- és a lágyrész-gyulladások elkülönítésében.
• Csonttörések a 2–3. naptól kezdve aktivitásdúsulással járnak.
• Különböző csont-ízületi műtétek utáni szövődmények (pl. protézisek lazulása, gyulladás) kimutatása.
• Csontbeültetés életképességének megállapítása.
11.2.2. Ízületi szcintigráfia

Tc-99m-pertechnetáttal ízületi szcintigráfia végezhető, mert azt a synovia dúsítja. A teljes testről készült
felvételeken a gyulladt ízületek körülírt aktivitásdúsulásként ábrázolódnak.
A gyulladásos folyamatok szcintigráfiás módszerei lényegesek a csont-ízületi betegségek kórisméjében (249.

oldal).
11.3. Endokrinológiai betegségek vizsgálata

11.3.1. Pajzsmirigy-szcintigráfia
Tc-99m-pertechnetát iv. beadása után 15–20 perccel felvételt készítünk a nyakról. Megmérhetjük a pajzsmirigy
pertechnetát-felvételét is – a beadott aktivitás százalékában —, az érték a pajzsmirigy-működés értékére utal. A
Tc-99m-pertechnetát a jodid transzporter révén bejut a pajzsmirigy acinus sejtjeibe, de a hormonszintézisben
nem vesz részt. A szcintigráfiás felvételen a pajzsmirigyműködés eloszlása látható (1.61., 1.62. ábra).
Normálisan az aktivitáseloszlás homogén.
Javallatok:
1.61. ábra. Pajzsmirigyszcintigram. „Hideg‖ göb a jobb lebenyben
193
1.62. ábra. Pajzsmirigyszcintigram. „Forró‖ göb a jobb lebenyben – radiojód-kezelés előtt (balra) és után
(jobbra)
• A pajzsmirigyben észlelhető göb működésének megállapítása. A környezeténél kisebb pertechnetát-felvételű

göbök a „hideg‖ göbök. A környezetükkel megegyező aktivitás-felvételűek a „meleg‖ göbök, a környezetüknél
nagyobb aktivitás-felvételűek a „forró‖ göbök. A szoliter hideg göbök kb. 15%-a, a többszörös hideg göbök
kevesebb, mint 1%-a malignus. A hideg és a meleg göbök természetének megállapítására aspirációs citológiai
vizsgálat szükséges. Forró göbökben malignitás nem fordul elő.
• A hyperthyreosis elkülönítő kórisméje. A szcintigram alapján megállapítható, hogy a pajzsmirigy-túlműködést

a mirigyállomány egészének vagy körülírt – szoliter vagy multiplex – göb(ök) túlműködése okozza. Diffúzan
csökkent aktivitásfelvételt látunk szubakut thyreoiditisben és hyperthyreosis factitiában.
• Ectopiás pajzsmirigyszövet kimutatása.
• Retrosternalis terimék vizsgálata (a I-123-NaI vagy I-131-NaI erre alkalmasabb).
A I-123-Na-jodid pajzsmirigy-szcintigráfiára csak ritkán (kisgyermekek, retrosternalis struma vizsgálata) van

szükség.
A I-131-Na-jodidpajzsmirigy-szcintigráfiát a pajzsmirigy differenciált sejtes carcinomájának (papillaris és

follicularis) vizsgálatára használjuk. Szubtotális thyreoidectomia után – ha a TSH-szint kellően magas –
ábrázolódik a helyi kiújulás, illetve az áttét.
11.3.2. A pajzsmirigy radiojód-felvételének vizsgálata

I-131-NaI oldatot adunk per os, 48–72 órán belül ismételten megmérjük a pajzsmirigy aktivitásfelvételét a
beadott aktivitásmennyiség százalékában.
Javallatok:
• Basedow-kórban, szoliter és többszörös forró göbök tervezett radiojódkezelése előtt, az alkalmazandó

aktivitásmennyiség kiszámításához.
11.3.3. A pajzsmirigy egyéb vizsgáló-módszerei

A pajzsmirigy malignus daganatainak vizsgálatára a következő módszereket is használjuk:
• A Tc-99m-sestamibi alkalmas a nyakon és a mellkasban a jódot nem felvevő pajzsmirigyrák áttéteinek

kimutatására.
• A Tc-99m-pentavalens-DMSA a medullaris pajzsmirigyrák kimutatására használható.
• A F-18-fluoro-deoxi-glükóz (FDG) PET is alkalmas a pajzsmirigyrák helyi kiújulásának és távoli áttéteinek

kimutatására. A glükózfelvétel – a I-131-jodiddal ellentétben – nem fajlagos a pajzsmirigyrák-szövetre, ezért a
klinikumban a radiojód-negatív áttétek kimutatására ajánlható.
11.3.4. Mellékpajzsmirigy-szcintigráfia
Tc-99m-sestamibi iv. beadása után 20 perccel és 2 órával egy-egy felvételt készítünk a nyakról és a
mediastinumról. A radiofarmakon – a mitochondriumok működése révén – minden jó vérellátású és sejtdús
képletben dúsul, így a megnagyobbodott és túlműködő mellékpajzsmirigy-szövetben is (1.63. ábra). Mivel a
mellékpajzsmirigy mitochondriumokban gazdag sejtjeiből a sestamibi lassabban „mosódik ki‖, mint a Tc-99m-
sestamibit ugyancsak felvevő pajzsmirigyszövetből. Ezen alapul a mellékpajzsmirigy kétfázisú, ún.
„differential-wash-out‖ sestamibi szcintigráfiás módszere: a megnagyobbodott mellékpajzsmirigy a késői
felvételen jobban ábrázolódik, mint a korain. Az adenomák kb. 80%-a, a hyperplasiás mirigyek kb. 60%-a
mutatható ki. SPECT, illetve SPECT/CT pontosabban mutatják meg az eltérés helyét.
194
1.63. ábra. Mellékpajzsmirigy-szcintigráfia. Balra: a pajzsmirigy jobb lebenyének alsó pólusánál Tc-99m-
sestamibi-dúsulás látható (jobbra: a beteg normális pajzsmirigy-szcintigramja)
11.3.5. Mellékvesekéreg-szcintigráfia
I-131-norkoleszterol iv. beadása után 3 és 7 nap múlva készítünk felvételeket. A radioizotóppal jelölt
koleszterinszármazékok beépülnek a mellékvesekéreg szteroidhormon-szintézisébe beépülnek, ezért ábrázolják
a működő mellékvesekéreg-szövetet.
Elvégzése ajánlott: Megállapítani a mellékvesekéreg fokozott működésének okát ha az a tünetek, a

laboratóriumi leletek és a radiológiai eljárások alapján nem egyértelmű. Elkülöníthető a kétoldali hyperplasia, az
egy- és kétoldali adenoma. A mellékvesekéreg-incidentaloma vizsgálatában is hasznos a módszer, mert a
benignus adenomák a radiofarmakont dúsítják, a mellékvesében gyakori áttétek azonban nem.
11.3.6. Mellékvesevelő-szcintigráfia
I-123-MIBG vagy I-131-MIBG iv. beadása után teljestest-szcintigráfiát végzünk. Az adrenerg receptorok
preszinaptikus vesiculáiban dúsuló meta-iodo-benzil-guanidinnel (MIBG, noradrenalin analóg) az adrenerg
jelfogókban dús neuroendokrin daganatok ábrázolhatók.
Elvégzése ajánlott: Phaeochromocytoma vizsgálatában akkor, ha a műtét előtti hely meghatározás radiológiai
módszerekkel (UH, CT, MRI) sikertelen. A módszer érzékenysége 90%, fajlagossága csaknem 100% (1.64.
ábra). Neuroblastomában a helyi kiújulás és a távoli áttétek korai és megbízható kimutatására használható.
1.64. ábra. Adrenerg-jelfogó-szcintigráfia.Phaeochromocytoma. I-123-MIBG dúsító képlet látható a posterior

irányú felvételen, a bal mellékvese vetületében
11.3.7. Szomatosztatin-receptor-szcintigráfia
In-111-octreotid (szomatosztatinanalóg) iv. beadása után 1-2 napon belül felvételeket készítünk. Egyéb
szomatosztatinanalóg peptidek is használhatók (1.65., 1.66. ábra).
195
1.65. ábra. Szomatosztatin-jelfogó-szcintigráfia In-111-pentetreotiddal. Carcinoid többszörös májáttétei. Bal

oldalon a mellkas, jobb oldalon a has anterior (fent) és posterior (lent) irányú felvételei
1.66. ábra. Szomatosztatin-jelfogó-szcintigráfia Tc-99m-depreotiddal. Tüdőrák. Körülírt aktivitásdúsulás látható

a bal tüdőben a korai (balra) és a késői (jobbra) anterior (fent) és posterior (lent) irányú felvételeken. Látható a
pajzsmirigy, a máj, a lép, a vese és a csontvelő fiziológiás aktivitástartalma is
Leggyakoribb javallatok:
• A gastroenteropancreaticus (GEP) endokrin tumorok – gastrinoma, somatostatinoma, vipoma – igen dúsak

szomatosztatinjelfogókban, szcintigráfiával (az insulinoma kivételével) 90%-ban kimutathatók. Carcinoidban
alkalmas a elsődleges tumor és áttéteinek kimutatására.
• Egyéb neuroendokrin tumorok.
• Medullaris pajzsmirigyrák.
• Kissejtes tüdőrák.
• Hypophysisadenoma.
11.4. Szívbetegségek vizsgálata

11.4.1. A szívizom-átáramlás szcintigráfiás vizsgálata
Tl-201-klorid, illetve Tc-99m-sestamibi vagy Tc-99m-tetrofosmin iv. beadása után készített SPECT-
felvételeken – mivel e radiofarmakonok eloszlása a vérellátással arányos – a szívizom helyi átáramláseloszlása
látható. A csökkent vérellátású területek aktivitásfelvétele kisebb, ami a különböző irányú réteg- (SPECT)
felvételeken jól felismerhető és helye jól meghatározható.
196
A Tl-201 a káliumhoz hasonlóan „viselkedik‖. A sejtekbe a membrán Na/K-ATP-áz révén jut be. Kezdeti
eloszlása a beadáskor fennálló eloszlást tükrözi, de minthogy a sejtből szabadon kijut, néhány óra múlva – az
ún. újraeloszlási (redisztribúciós) felvételeken – eloszlása már az élő szívizomtömeg mennyiségét mutatja.
Kedvezőtlen sugárfizikai tulajdonságai miatt ma mát csak a szívizom életképességének vizsgálatára használjuk.
A Tc-99m-sestamibi és a Tc-99m-tetrofosmin a sejtbe kerülés után irreverzibilesen rögzül. A felvételeken a

radiofarmakon beadásakor fennálló átáramláseloszlás látható. (akár órák múlva is)
Ischaemiás szívbetegségben a szűkült koszorúér által ellátott szívizomzat vérellátása nyugalmi körülmények
között még jelentős fokú, kielégítő lehet az áramlási eloszlás normális. Fizikai (ergometriás) vagy gyógyszeres
(dipyridamol, adenozin vagy dobutamin infúzió) terhelés hatására azonban a csökkent átáramlási tartalékú
szívizomterület átáramlása kevésbé nő (sőt, elvonási [steal] hatás következtében, akár csökkenhet is), mint a jó
vérellátású szívizomé. A terheléses vizsgálattal ennek a szívizomrégiónak kisebb lesz az aktivitásfelvétele. Az
ISZB vizsgálata során összehasonlítjuk a terheléses és a nyugalmi átáramláseloszlást. Ha a terheléses
vizsgálaton látott helyi átáramláscsökkenés „feltelődik‖ a nyugalmi felvételeken, az ischaemiát jelent. Ha mind
a terheléses, mind a nyugalmi felvételeken helyileg nem látunk átáramlást, az hegszövetre (infarctusra), esetleg
súlyos nyugalmi ischaemiára utal (1.67., 1.68. ábra).
1.67. ábra. Terheléses (fent) és nyugalmi (lent) szívizom-átáramlás szcintigráfiás vizsgálata, Tc-99m-
tetrofosminnal. A bal kamra rövid tengelyi metszetképei a csúcstól a bázisig (balra), illetve bika szem (ún.
bulls‘eye) képei (jobbra) láthatók. A terheléses vizsgálattal nagy kiterjedésű, súlyos áramláscsökkenés látható a
sövény egész területén, amely az anterior fal nagy részére és kissé az inferior falra is ráterjed. Terheléssel
kiváltott átmeneti ischaemiát jelent, mert a nyugalmi vizsgálattal ugyanitt átáramlott szívizom ábrázolódik
197
1.68. ábra. A bal kamra rövid tengelyi (felső képsorok), vertikális (középső képsorok) és horizontális (alsó
képsorok) hossztengelyi metszetképei (mindegyik képsorban felül a terheléses, alul a nyugalmi vizsgálat). Nagy
kiterjedésű, súlyos ischaemia a teljes sövény, az anterior fal nagy részének és az inferior fal sövényközeli
részének területén
Ha az átáramláseloszlás SPECT-vizsgálatát EKG-kapuzással végezzük, a szívizom a szívciklus különböző

fázisaiban – mozgásában – ábrázolható. Így nemcsak a átáramlásról, hanem egyidejűleg a bal kamra
működéséről is nyerhetünk adatokat. A systolés és a diastolés rétegfelvételekből kiszámolható az ejectiós
frakció és elemezhető a kamrafal mozgása, systolés vastagodása is.
Javallatok:
Terheléses vizsgálat:
• Ismert ISZB esetén a kórjóslat becslése. Az infarctus és a szívhalál bekövetkeztének valószínűsége

bizonyítottan sokszorosan nagyobb azokban a betegekben, akikben az átáramlásos szcintigráfiával ischaemia
mutatható ki (akár volt szívizom infarctusuk, akár nem).
• A koszorúereken invazív vagy CT-angiográfiával kimutatott kérdéses súlyosságú szűkület jelentőségének

megállapítása, a célszerű kezelés megválasztására.
• Olyan – akár tünetmentes – betegekben, akikben a koszorúerek növekedett kalcium pontértéke alapján
előrehaladott atherosclerosis állapítható meg.
• Többér-betegség esetén a legjelentősebb a koszorúér-szűkület kimutatása.
• Ischaemiás szívbetegségben a kórisme megállapítása. Bár a módszer érzékenysége és fajlagossága egyaránt

jelentős (90% körüli), erre csak akkor van szükség, ha a tünetek és a terheléses EKG-vizsgálat alapján az ISZB
kórisméje nem egyértelmű.
• A revascularisatiós eljárások sikerességének megítélése.
Nyugalmi vizsgálat:
• Az infarctus és a súlyos, nyugalmi ischaemia aktivitáskiesésként látható. A friss és a régi infarctus azonban
nem különíthető el.
Tl-201 nyugalmi-újraeloszlás vizsgálat:
• A nyugalomban is ischaemiás, egyéb módszerekkel elhaltnak tartott szívizomzat életképességének

kimutatására használható. A Tl-201 iv. beadása után 20–30 perccel készült felvételen látott átáramlás kiesés a 3–
4 óra múlva készült ún. újraeloszlási felvételeken már „feltelődik‖, mert az életképes szívizomzat sejtjei Tl-201-
felvételre képesek.
Javallata:
• Súlyos ISZB-ben a bal kamra működésének jelentős károsodásakor (az EF 35% alatti) annak eldöntésére, hogy
várható-e javulás az ér helyreállításától (műtét, PCI). Ha kellő mennyiségű nem mozgó, de életképes szívizom
mutatható ki, a revascularisatiótól a bal kamra működése, az életminőség és a kórjóslat javulása várható.
11.4.2. A kamraműködés vizsgálata

Az átáramlásvizsgálat EKG-kapuzása mellett vizsgálhatjuk a bal kamra működését úgy is, hogy a kamra
vértartalmának egy szívcikluson belüli változását mérjük gammakamerás módszerrel. Ehhez is EKG-kapuzást
használunk. A beteg vörösvértestjeit megjelöljük Tc-99m-mel (a máj cavernosus haemangiomájának
vizsgálatánál leírt módon). A bal kamra teljes és helyi működésének pontos vizsgálómódszere.
11.4.3. A PET (PET/CT) a szívgyógyászatban

Átáramlásos radiofarmakonokkal (N-13-ammónia, Rb-82) nemcsak a regionális átáramlás eloszlása ábrázolható,
hanem a szívizom vérellátása abszolút értékben (ml/g/perc) is megállapítható. Az ISZB pontos megállapítására
alkalmas.
198
A szívizom-anyagcsere vizsgálómódszerei közül az FDG-PET használatos. A glükózfelvétel a szívizom

életképességének legmegbízhatóbb módszere, jelentősége ugyanaz, mint a nyugalmi-újraeloszlási Tl-201
szcintigráfiának, de annál pontosabb.
11.5. Neuropszichiátriai betegségek vizsgálata

11.5.1. Az agy regionális átáramlásának vizsgálata
Tc-99m-HMPAO vagy Tc-99m-ECD az iv. beadás után áthatolnak a vér-agy gáton, és az agyban a regionális
áramlás arányában oszlanak el. Az 1 óra múlva készített SPECT-felvételeken a regionális agyi átáramláseloszlás
látható.
Javallatok:
• Akut stroke esetén a vizsgálat – a CT- és az MRI-vizsgálat kiegészítéseként – értékes a késői

maradványtünetek előrejelzésében és a kezelési terv kialakításában.
• Krónikus agyiér betegségben provokációs teszttel vizsgálható az agyi átáramlás funkcionális rezervkapacitása.
Acetazolamid (1000 mg iv.) beadása után – következményes értágulat következtében – a normális vérellátású
agy átáramlása fokozódik. A kóros területen az agyi átáramlás nem nő.
• Terápiarezisztens temporalis epilepsia sebészi kezelése előtt a góc helyének megállapítása, ha egyéb
módszerek eredménytelenek és nincs lehetőség PET-vizsgálatra.
• Dementiák elkülönítő kórisméjében ér eredet igazolása vagy kizárása.
• Agyi traumák áramlási következményeinek megállapítása.
• Az agyhalál megállapítása (ritkán alkalmazható).
11.5.2. Az agyi jelfogók radioizotópos vizsgálatai

A különböző neuroreceptorok (dopamin, benzodiazepin, szerotonin, opiát, acetilkolin) vizsgálatára számos PET
és néhány SPECT radiofarmakon (ligandum) létezik. Klinikailag a striatalis dopaminerg neurotranszmissziós
rendszer – a dopamintranszporter és a posztszinaptikus D2-receptor státus – vizsgálata a legelterjedtebb.
Elsősorban a mozgászavarok (Parkinson-kór, parkinsonismus stb.) elkülönítő kórisméjében használhatók, de
hasznosak lehetnek különböző pszichiátriai kórképekben is.
11.5.3. Az agyi anyagcsere radioizotópos vizsgálatai

A legelterjedtebb FDG mellett számos egyéb – elsősorban PET – radiofarmakon használható a
neuropszichiátriában is a különböző anyagcsere folyamatok vizsgálatára.
11.6. A tüdő és a légutak vizsgálata

11.6.1. Átáramlásos tüdőszcintigráfia
Tc-99m-MAA (humán szérumalbumin-makroaggregátum) részecskék iv. beadás után a tüdő prekapilláris
arterioláiban elakadnak. A percek múlva készült felvételeken a tüdő regionális áramláseloszlása látható. Az
arteria pulmonalis ágainak elzáródása vagy szűkülete az ellátott tüdőrészlet átáramlásának szegmentális jellegű
kiesését okozza. Átáramláskiesést okoz az alveolaris hypoxia is az a. pulmonalis ágak reflexes spasmusa
következtében. Ez is lehet szegmentális (bronchusszűkület esetén), de nem szegmentális jellegű is (tumor,
callus, atelectasia, pneumonia, pleuralis folyadék stb. esetében).
A tüdőembolia kórisméjében alapvető módszer. Mivel áramláskiesést a ventiláció zavara is okozhat, ezért a
vizsgálatot ventilációs szcintigráfiával együtt végezzük el (1.69. ábra). Tüdőemboliában legtöbbször több,
szegmentális és kisebb, de a szegmentanatómiát „követő‖, típusosan ék alakú, bázisával a szegment pleuralis
felszínét elérő áramláskiesést látunk. Microembolisatio kimutatására/kizárására a módszer kevésbé alkalmas,
mert legtöbbször normális vagy diffúzan inhomogén áramláseloszlást látunk.
199
1.69. ábra. Tüdőszcintigráfia. Többszörös tüdőembolia. Hat irányú felvételpár, a bal oldaliak az átáramlás, a
jobb oldaliak a ventiláció felvételei. Több szegmentumra kiterjedő, ék alakú áramláskiesések, normális
ventilációval
11.6.2. A ventiláció vizsgálata

Radioaktív aeroszolok vagy nemesgázok belélegeztetésével a regionális tüdőventiláció vizsgálható. Legtöbbször
Tc-99m-DTPA aeroszolt,ritkábban Xe-133-at lélegeztetünk be.
Elvégezhető atüdőembolia vizsgálatában (az áramlás vizsgálattal együtt) annak megállapítására, hogy az
áramláskiesés elsődleges (vascularis: az a. pulmonalis emboliája, összenyomása) vagy másodlagos (hypoxiás)
eredetű-e.
11.6.3. A tüdőembolia szcintigráfiás kórisméje

Normális áramláseloszlás esetén a tüdőembolia kórisméje gyakorlatilag kizárható. A nem szegmentális jellegű
áramláskiesést nem tüdőembolia okozza.
Ék alakú, a tüdő szegmentanatómiájának megfelelő áramláskiesés esetén, annak elsődleges (vascularis) vagy
másodlagos (hypoventilatiós) eredetének elkülönítése, azaz a pulmonalis embolia kórisméje – a ventilációs
szcintigráfia és a 12 órán belül elvégzett mellkasröntgen együttes értékelésével – legtöbbször igazolható, illetve
kizárható. Azt az áramláskiesést, amelynek megfelelően a ventiláció csökkent vagy a ventilációzavar a
röntgenvizsgálat alapján egyértelmű, ventilációzavar okozza. Ez az úgynevezett ventiláció-áramlás egybeesés
(„match‖). Ha a áramláskiesésnek megfelelően a ventiláció normális, elsődleges (vascularis) áramláskiesésről,
legtöbbször tüdő emboliáról van szó.
A szcintigráfiás kórisme valószínűségi csoportokba is sorolható (nagy, közepes, kis valószínűségű és normális).
A normális áramlásos tüdőszcintigráfia kizárja, a kóros pedig igazolja a tüdőembolia kórismét. Egyéb esetekben
(kiterjedt ventilációs zavar esetében gyakran) CT-angiográfia alapján igazolható vagy zárható ki a tüdőembolia
kórisméje.
11.6.4. Radionuklid-venográfia
Radionuklid-venográfiával a végtagok mélyvénás rendszerének átjárhatósága egyszerűen megállapítható. A
lábháti vénába adott, 0,5–1,0 ml térfogatú Tc-99m-jelölt radiofarmakonnal a láb mélyvénás rendszere néhány
perces vizsgálattal ábrázolható. Elzáródásban a radiofarmakon pang az elzáródástól perifériásan lévő vénákban,
a vena femoralis profunda, iliaca interna és communis nem ábrázolódik, collateralis vénahálózat látható.
A módszerrel a friss és a régi elzáródás nem különíthető el. (Erre az antithrombocyta monoclonalis antitesttel
vagy az aktivált thrombocyták jelfogóihoz kötődő Tc-99m-jelölt peptiddel végzett thrombusszcintigráfia lehet
alkalmas.)
11.6.5. Ga-67 szcintigráfia
200
A Ga-67-citrát az interstitialis pneumonia korai kimutatására, a sarcoidosis aktivitásának megítélésére, malignus

lymphomákban a radiológiai elváltozás elkülönítő kórismében használható (249. és 250. oldal; 1.70. ábra).
1.70. ábra. Ga-67 szcintigráfia. M. Hodgkin. Kóros folyamat a nyaki, hónalji, mediastinalis nyirokcsomókban és
a lumbalis III. csigolyában. Fent anterior, lent posterior irányú felvételek a mellkasról (balra), a hasról (középen)
és a medencéről (jobbra)
11.6.6. PET
Az FDG-PET a szoliter perifériás tüdő kerekárnyék és a tüdőrák vizsgálatában lényeges (252. oldal).
11.7. Az emésztőrendszer vizsgálata

11.7.1. Nyálmirigy-szcintigráfia
Tc-99m-pertechnetát iv. beadása után – mivel a pertechnetátot a nyálmirigyek acinus sejtjei is felveszik – a
parotisok és a submandibularis mirigyek gammakamerával ábrázolhatók, a nyáltermelés és a nyálelfolyás
vizsgálható. Sjögren-szindrómában csökkent nyáltermelés látható.
11.7.2. Kolloid máj-lép szcintigráfia

A Tc-99m-kénkolloidot vagy -fitátot a reticuloendothelialis rendszer sejtjei phagocytálják. Ezek többsége a
májban (Kuppfer-sejtek), illetve a lépben, kisebb részük a csontvelőben van. Ha portoszisztémás shunt alakul ki,
az extrahepaticus RES sejtekhez (lép, csontvelő: bordák, medencecsontok, gerinc) több kolloid jut. Térfoglaló
folyamatok körülírt aktivitáskiesést okoznak. A kiesés nem jellegzetes, az elsődleges rosszindulatú daganat, az
áttétek, a cysta és a tályog egyaránt körülírt aktivitáskiesést okoz.
Elvégzése a következő eltérésekben indokolt:
• A máj parenchymás megbetegedéseiben kialakuló portoszisztémás shunt korai kimutatása.
• A lép aktivitásfelvétele phagocytaműködésével arányos. Ezért a módszer használható a hypersplenia, illetve a

funkcionális hyposplenia igazolására.
• Fokális zsírmájban, illetve a zsírlerakódás helyi hiányában (focal sparing) kétséges UH-lelet esetén a máj
aktivitáseloszlása homogén, ezért a térfoglaló folyamat kizárható.
11.7.3. Háromfázisú vértartalom-szcintigráfia

A máj 1–1,5 cm-nél nagyobb cavernosus haemangiomájának kimutatásában pontossága 95%. A beteg
vörösvértestjeit pirofoszfát előzetes iv. beadását követően Tc-99m-pertechnetáttal(újabb iv. injekció)
megjelöljük. A cavernosus haemangioma területén a Tc-99m beadását közvetlenül követően a környező
májszövetnél kevesebb, 10–15 perc múlva azzal kb. megegyező, 1-2 óra elteltével pedig – a fokozatos
elkeveredés következtében – annál több jelölt vörösvértest van. Ez a cavernosus haemangiomára abszolút
fajlagos jelenség (1.71. ábra).
201
1.71. ábra. Háromfázisú vértartalom-szcintigráfia, Tc-99m-jelzett vvt-kel. A máj bal lebenyében nagy
cavernosus haemangioma, amely az átáramlásos (balra) és a korai (középen) felvételeken csökkent, a késői
(jobbra) felvételen fokozott aktivitástartalmú
11.7.4. Egyéb módszerek

Tc-99m-jelölt anti-CEA monoclonalis antitesttel a colorectalis rák áttétei, In-111-jelölt
szomatosztatinanalógokkal a carcinoid áttétei, Ga-67-citráttal, illetve Tc-99m-jelölt fehérvérsejt-vizsgálattal a
májbeli és a máj körüli tályogok ábrázolhatók (249. és 250. oldal).
11.7.5. Koleszcintigráfia
A Tc-99m-mel jelölt iminodiacetát alkilezett származékait (IDA-k) a máj a bilirubinhoz hasonlóan kiválasztja,
így azok az epeutakba jutnak. A módszerrel a máj epeelválasztása és az epeelfolyás vizsgálható, a fokális
nodularis hyperplasia kimutatható (1.72. ábra).
1.72. ábra. Koleszcintigráfia Tc-99m-dietil-IDA-val. Fokális nodularis hyperplasia: a máj bal lebenyében késői
aktivitás-visszamaradást mutató képlet. (A máj aktivitás szállítása, az epeelfolyás, az epehólyag telődése és
étkezést követő kiürülése normális)
Elvégzése a következő esetekben mérlegelendő:
• Az epeelfolyás akadályozottságának kimutatása. Az ok megállapítására – az Oddi-sphincter hypertoniás

dyskinesise kivételével, amelyben nitroglicerin hatására a hepatocholedochus aktivitástartalma 1-2 percen belül
csökken – nem alkalmas.
• Epecsorgás helyének megállapítása az epeutakon végzett műtétek után.
• Az epehólyag összehúzódó működésének vizsgálata. CCK-analógok iv. adásával az ürülés sebessége, az

epehólyag ejectiós frakciója mennyiségileg meghatározható.
• Duodenogastricus epés reflux kimutatása.
202
• Az átültetett máj vizsgálata a szövődmények (rejectio, epeúti elzáródás, epecsorgás) kimutatására.
• Fokális nodularis hyperplasia kórisméje (ha a radiológiai vizsgálatok lelete kétséges).
11.7.6. Emésztőrendszeri vérzés vizsgálata

A beteg saját vörösvértestjeit Tc-99m-mel in vitro megjelezzük és visszaadjuk. Egy-két órán keresztül készített
felvételeken a hasban aktivitásgyülem jelenik meg, ha a beteg aktuálisan vérzik. 0,1 ml/min mértékű vérzés
kimutatható.
11.7.7. Leukocytaszcintigráfia
Tc-99m-HMPAO-val jelölt fehérvérsejtekkel a gyulladásos bélbetegségek vizsgálhatók (249. oldal). Kimutatható
a gyulladt bélszakasz, megállapítható a gyulladás súlyossága, kiterjedése és helye. A módszer érzékenysége
aktív Crohn-betegségben 75%, colitis ulcerosában 95%.
11.7.8. Az emésztőrendszer motilitásának vizsgálata

A nyelőcső, a gyomor, a vékony- és a vastagbél motilitása radioizotópos módszerekkel vizsgálható. E
módszerek előnyei: érzékenyek, fiziológiásak, eredményük kvantitatív.
A gyomor ürülését jelölt folyadékkal (Tc-99m-DTPA), illetve Tc-99m-kolloiddal jelölt szilárd táplálékkal
vizsgáljuk. Gyomorműtétek után, diabetesben előforduló ürülési zavarok vizsgálatára használjuk.
A gastrooesophagealis reflux fiziológiás módon megállapítható. A módszer a kezelés hatásosságának

megállapítására, az anginaszerű mellkasi fájdalom elkülönítő kórisméjében is használható.
11.7.9. Felszívódási vizsgálatok

Nem képalkotó módszerek. Közülük a B12-vitamin- (lásd Schilling-teszt) és az epesavfelszívódás vizsgálata
jelentős.
11.7.10. Kilégzési teszt

Nem képalkotó módszer. C-14-jelölt karbamid per os adása után a kilélegzett levegő C-14-CO2-tartalmának
mérésével a vegyület lebomlása vizsgálható, mert a végtermék a C-14-CO2. A Helicobacter pylori a karbamidot
lebontja, ezért C-14-karbamid-kapszula lenyelése után a kilélegzett levegő aktivitásmennyisége bakteriális
fertőzés esetében fokozott. Az eradikációs kezelés sikerességének vizsgálatára használjuk.
11.7.11. Immunszcintigráfia
Tc-99m-jelölt anti-CEA monoclonalis antitesttel a colorectalis rák műtétje után – ha a radiológiai eljárások
eredménytelenek – elkülöníthető a folyamat helyi kiújulása és a műtét utáni hegszövet (250. oldal). Az FDG-
PET módszernél kevésbé érzékeny.
11.7.12. PET
Az FDG-PET a nyelőcsőrák és a vastagbélrák kiterjedtségének megállapításában, illetve a műtét utáni állapot
követésében hatékony. Érzékeny eljárás az egyéb módszerekkel nem kimutatható nyirokcsomóáttétek
felismerésében, a daganat helyi kiújulásának és a műtét utáni hegszövetnek az elkülönítésére.
11.8. A vérképzőrendszer vizsgálata

A vérképzőrendszer betegségeinek felismerésében számos nem képalkotó izotópmódszer nyújthat segítséget.
11.8.1. A vasforgalom vizsgálata

Fe-59-klorid iv. beadása után a vasfelhasználás nyomon követhető. Vizsgálható a szérumból a vas-clearance, a
vas vörösvértestbe épülése (sorozatos vérvételekkel) és a vörösvértestek képződésének helye (külső, szerv feletti
észleléssel).
203
A módszer elvégzése az anaemiák kialakulásának vizsgálatában jön szóba.
11.8.2. Radioizotópos vörösvértest-vizsgálatok

A beteg saját vörösvértestjeit Cr-51-Na-chromáttal in vitro megjelezzük. A betegbe visszajuttatás után három
típusú vizsgálatot végezhetünk:
• a keringő vörösvértest-térfogat a betegből 20 perc múlva vett vérminta aktivitástartalmának ismeretében

kiszámolható (polyglobuliák vizsgálatára),
• a vörösvértest-élettartam meghatározható (rövidülése a haemolysis érzékeny jele),
• a vörösvértestek pusztulási helye is megállapítható.
11.8.3. Fajlagos lépszcintigráfia

A beteg saját, Tc-99m-malin vitrojelölt vörösvértestjeit hővel denaturáljuk és iv. visszaadjuk. A 2 óra múlva
készült felvételeken a működő lépszövet ábrázolódik.
A vizsgálatot thrombopenia miatt végzett splenectomia eredménytelensége esetén alkalmazzuk a visszamaradt

lépszövet kimutatására. Elvégezhető melléklép, hasi trauma következtében kialakuló splenosis igazolására is.
11.8.4. Schilling-teszt
A B12-vitamin felszívódásának radioizotópos, nem képalkotó vizsgálómódszere. A beteg Co-57-tel jelölt B12-
vitamin-kapszulát nyel le. A B12-vitamin az intrinsic tényező segítségével a terminalis ileumból felszívódik. A
24 óra alatt kiválasztott vizelet-B12-vitamin radioaktivitását megmérjük. A B12-vitamin csökkent felszívódása
(anaemia perniciosa, dysbacteriosis, vak-bélkacs szindróma, felszívódási zavar) esetén a kiválasztott
aktivitásmennyiség kicsi.
A vizsgálatot megaloblastos–macrocytaer anaemiák elkülönítő kórisméjében használjuk.
11.8.5. Csontvelő-szcintigráfia
Két módon végezhető: antigranulocyta antitesttel a haemopoeticus csontvelő, Tc-99m-kolloidokkal a csontvelői
RES ábrázolódik.
Az antigranulocyta antitesttel végzett csontvelő-szcintigráfia immunszcintigráfiás módszer. A granulocyták

felszíni antigénjei ellen termelt, Tc-99m-jelölt monoclonalis antitestekkel granulocytaszcintigráfia és csontvelő-
szcintigráfia is végezhető. Ezek az antigének ugyanis a granulocyta érési sor valamennyi elemén – a
promyelocytáktól kezdve – megtalálhatók. A 24 óra múlva készült teljestest-felvételeken az aktív
granulopoeticus csontvelő ábrázolható.
A vizsgálat elvégzése a következő esetekben jön szóba:
• A haemopoeticus csontvelő diffúz károsodásának vizsgálata.
• Myelofibrosis vizsgálata (a centrális csontvelő károsodásának, az extramedullaris vérképzés helyének és

mértékének megállapítására).
• Csontvelői térfoglaló folyamatok kimutatása, ha a csontszcintigráfia eredménytelen (elsősorban a myeloma

multiplex és néhány rosszindulatú daganat csontáttétjének keresése).
• Citosztatikus gyógyszerek adása előtt az úgynevezett csontvelői rezervkapacitás megítélése.
A Tc-99m-nanokolloidok iv. beadás után – phagocytosis révén – a RES sejtekbe kerülnek. Ezért – a máj és a lép
mellett – a csontvelőt is ábrázolják. Akkor használjuk, ha az antigranulocyta immunszcintigráfia
fehérjetúlérzékenység miatt ellenjavallt.
11.8.6. Limfoszcintigráfia
Klinikailag leghasznosabb alkalmazása az őrszem (sentinel) nyirokcsomó-szcintigráfia (251. oldal).
204
Ritkább alkalmazása a nyirokelfolyás dinamikájának szcintigráfiás vizsgálata.
A Tc-99m-nanokolloidok subcutan beadást követően a nyirokutakon keresztül haladnak a ductus thoracicus felé.
Útközben „fennakadnak‖ az útjukba eső nyirokcsomókban.
A vizsgálatot a végtagok – elsősorban az alsó végtag – lymphoedemája, a nyirokutak veleszületett

rendellenessége, a műtétek, besugárzás okozta nyirokkeringési akadályozottság kimutatására végezzük.
11.8.7. Thrombocyta-kinetika
A levett vérből elkülönített thrombocytákat Cr-51 jelzés után visszaadjuk. Megállapítható a thrombocyták
átlagos élettartama, külső érzékeléssel a thrombocyták pusztulásának elsődleges helye.
A módszert a thrombocytopeniák vizsgálatában, a splenectomia indokoltságának alátámasztására használjuk.
A Ga-67 szcintigráfia és az FDG-PET hematológiai alkalmazásának leírása a 249. oldalon található.
11.9. Az urogenitalis rendszer vizsgálata

11.9.1. Statikus veseszcintigráfia
Tc-99m-DMSA iv. beadása után 2-3 óra múlva felvételeket készítünk. A radiofarmakon a proximalis tubulusban
dúsul, a működő veseparenchymát ábrázolja. A két vese beütésszámának arányából kiszámolható a két vese
százalékban mért hozzájárulása a teljes veseműködéshez.
A vizsgálat elvégzésének javallatai:
• Fejlődési rendellenességek (dystopia, aplasia, hypoplasia, patkóvese stb.).
• Zsugorvese működésének kimutatása.
• Veseműtétek előtt a beteg vese működésének felmérése.
• Krónikus pyelonephritisben a veseműködés követése, a maradandó károsodás (heg) kimutatása.
• Vesicoureteralis refluxban a veseműködés károsodásának követése, műtéti javallat céljából.
11.9.2. Dinamikus veseszcintigráfia

Tc-99m-MAG3 vagy Tc-99m-EC, illetve Tc-99m-DTPA iv. beadását követően 20–25 percen át dinamikus
gamma-kamerás vizsgálatot végzünk. (A MAG3 és az EC tubularisan, a DTPA glomerularisan választódik ki.)
A vesék régiójának megfelelően ún. idő-aktivitás görbéket állítunk elő (ez a renogram), amelyet számítógéppel
elemzünk (1.73., 1.74. ábra).
1.73. ábra. Dinamikus veseszcintigráfia Tc-99m-etilén-ciszteináttal. Posterior irányú sorozatfelvételek (lent).

Idő-aktivitás görbék és mennyiségi értékelés. Mindkét vese működése jó, azonos jellegű és mértékű, a
vizeletelfolyás akadálytalan
205
1.74. ábra. Dinamikus veseszcintigráfia Tc-99m-etilén-ciszteináttal. Posterior irányú sorozatfelvételek (lent).

Idő-aktivitás görbék és mennyiségi értékelés. Mindkét vese működése károsodott (a bal kifejezettebben), a jobb
vese területén vizeletelfolyási akadályozottság is látható
A vizsgálat előtt bőséges hidrálás szükséges, mert a csökkent hidráltság – a percdiuresis csökkenése miatt –
lassítja a vese radiofarmakon-szállítását és ez a veseműködés károsodásának hibás gyanúját kelti.
A vizsgálatot leggyakrabban a következő betegségekben alkalmazzuk:
• Féloldali vesebetegségekben (pl. vesekőbetegség, pyelonephritis) a veseműködés és a vizeletelfolyás

vizsgálatára.
• A vizeletelfolyás akadályozottsága esetén az akadályozottság mértékének és a veseműködés károsodásának

megállapítására.
• Üregrendszeri tágulat esetén a részleges elzáródás kimutatására vagy kizárására. Erre a diuretikus renográfiát
használjuk. 40 mg furosemid iv. beadása után a vese üregrendszere perceken belül kiürül, ha nincs organikus
akadályozottság. A vese működésének súlyos károsodása esetén az elzáródás kizárhatósága kétséges.
• A vesicoureteralis reflux nem invazív vizsgálatára a vizelés során készített sorozatfelvételekkel.
• A veseátültetés különböző szövődményeinek (vérellátási zavar, kilökődés, vizeletelfolyási akadályozottság,

vizeletcsorgás) korai felismerésére, a tubularis necrosis és a kilökődés elkülönítésére, a veseműködés
követésére.
11.9.3. Captopril-renográfia
A renográfia előtt 1 órával 25–50 mg captoprilt adunk per os.
Az arteria renalis, illetve ágainak szűkülete miatt létrejövő veseischaemia renintúltermeléshez vezet. Ez – az
angiotenzin II szintjének növelésével – hypertoniát okoz. Az ischaemiás vese radiofarmakon-szállítása –
vérellátásának csökkenése miatt – elhúzódó. Captopril-renográfiával igazolható az, hogy a féloldali kóros
renogram fokozott renintermelést okozó veseischaemia következménye-e. A captopril ugyanis gyors hatású
ACE-bénító, ezért adása után csökken az angiotenzin II szérumszintje. Mivel az angiotenzin II a vese vas
efferensét jobban szűkíti, mint a vas afferensét (a glomerularis filtráció fenntartása érdekében), captopril adása
után – az angiotenzin II szint csökkenése miatt – az intraglomerularis nyomás csökken. Ezért a glomerularis
filtráció kisebb, az intrarenalis radiofarmakon-szállítás elhúzódóbb lesz. A captopril nélküli és a
captoprilhatásban végzett dinamikus veseszcintigráfia összehasonlításával megállapítható az, hogy a betegben
érvényesült-e fokozott reninhatás. A kétoldali renovascularis eredet kimutatására a módszer nem eléggé
érzékeny. Korlátozott értékű szoliter vese esetében is.
A captopril-renográfiát renovascularis hypertonia klinikai gyanúja esetén végezzük. Érzékenysége és

fajlagossága 90% körüli. Indokolt az arteria renalis – gyakran kimutatható – szűkülete esetén is a katéteres vagy
sebészi kezelés szükségességének megítélésére, és a beavatkozás eredményességének követésére.
11.9.4. Clearance-vizsgálatok
206
Tc-99m-DTPA, I-123- és I-131-Hippurán, illetve Tc-99m-MAG3 és Tc-99m-EC iv. beadása után a levett vér
aktivitástartalmának mérésével mennyiségileg – ml/min-ben – meghatározható a GFR, az ERPF, illetve a
tubularis kiválasztó működés.
11.9.5. Radioizotópos cisztográfia

Vesicoureteralis (-renalis) refluxbetegségben használjuk – katéterrel Tc-99m-pertechnetátot juttatva a
húgyhólyagba – a radiológiai módszerekkel felismert reflux mértékének megítélésére. Érzékeny módszer,
sugárterhelése csekély. Elsősorban a gyermekgyógyászatban alkalmazzuk.
11.10. Gyulladásos folyamatok vizsgálata

A különböző szervek eltérő kóreredetű és stádiumú gyulladásos folyamatai különböző radiofarmakonokkal
vizsgálhatók, amelyek használata a kórfolyamatban szerepet játszó különböző biológiai folyamatokon alapul.
11.10.1. Ga-67 szcintigráfia

Ga-67-citrát iv. beadása után 2-3 nappal készített felvételeken a gyulladásos folyamatok aktivitásdúsulásként
ábrázolódnak. A gallium dúsulásában számos tényező játszik szerepet, granulocytopeniás betegekben is
alkalmas a gyulladás kimutatására, helyének meghatározására. A Ga-67-citrát egyébként néhány tumor – főleg a
malignus lymphomák – szcintigráfiájára is használható (250. oldal).
Elsősorban krónikus gyulladásos folyamatok vizsgálatára használjuk. Hasznos adatot nyújt immunszupprimált
betegben mellkasi gyulladásos folyamatok kimutatására (pl. Pneumocystis jiroveci-pneumonia AIDS-ben),
interstitialis pneumonia esetében a folyamat aktivitásának megállapítására és ismeretlen eredetű lázas betegség
vizsgálatára. Alkalmazható sarcoidosisban és egyéb granulomatosus folyamatokban a hely és az aktivitás
megítélésére, valamint idült csont-ízületi gyulladásos folyamatok kimutatására és a kezelés követésére.
11.10.2. Jelölt fehérvérsejt-szcintigráfia

A fehérvérsejtek jelzésére két módszer használatos: az in vitro és az in vivo jelzés.
Az in vitro jelzés során a perifériás vérből elkülönített kevert leukocytaszuszpenziót Tc-99m-HMPAO-val in

vitro megjelöljük, iv. injekcióban visszaadjuk, és néhány órán belül felvételeket készítünk (1.75. ábra).
1.75. ábra. Fehérvérsejt-szcintigráfia Tc-99m-HMPAO-jelzett saját fehérvérsejtekkel. Anterior felvétel a

mellkasról és a has felső feléről. Aktív subphrenicus tályog. (A máj és a lép fiziológiás fehérvérsejttartalma is
látható)
207
Az in vivo eljárás immunszcintigráfiás módszer. A granulocyták sejtfelszínén lévő antigének elleni, Tc-99m-
jelölt monoclonalis antitestet vagy annak Fab‘-fragmentumát iv. injekcióban beadjuk, azok egy része a
megfelelő antigénhez kötődik. (Ezek az antigének a granulocyta érési sor elemein – a promyelocytáktól kezdve
– megvannak, ezért ezt a módszert csontvelő-szcintigráfiára is hasznosíthatjuk.) Négy és 24 óra múlva
felvételeket készítünk.
A módszer elvégzésének javallatai:
• Akut gyulladásos–fertőzéses folyamatok vizsgálata:
– ismeretlen elhelyezkedésű tályog keresése (SPECT, illetve SPECT/CT igen hasznos),
– ismert tályog biológiai aktivitásának megítélése.
• Csont-ízületi akut és szubakut gyulladásos folyamatok (osteomyelitis, septicus arthritis, protézisek körüli
gyulladások, diabeteses láb), műtét utáni gyulladásos szövődmények kimutatása.
• Gyulladásos bélbetegségek kimutatása, kiterjedésének és aktivitásának megállapítása.
• Ismeretlen eredetű láz okának keresése.
A vörös csontvelőt tartalmazó csontok, pl. a gerinc gyulladásos folyamataiban – azok fiziológiás
aktivitásdúsítása miatt – a fehérvérsejtek helyett inkább Ga-67-citrátot használunk.
11.10.3. Egyéb módszerek

A Tc-99m-nanokolloidok és a Tc-99m-HIG (humán polyclonalis immunglobulin) elsősorban a végtagok idült
gyulladásos folyamataiban használhatók.
A F-18-FDG PET vizsgálattal a gyulladásos folyamatok is ábrázolódnak, mert a gyulladásban a helyi

anyagcsere nő, ezért a glükózfelhasználás fokozott.
Tc-99m-jelölt antibiotikumok, a lymphocyták különböző antigénjei ellen termelt és radioizotóppal megjelölt

különböző monoclonalis antitestek, a gyulladásos folyamatokban szerepet játszó peptidek, citokinek alkalmazása
ma a klinikai kutatás fázisában van.
11.11. Onkológia
A tumorszcintigráfiás módszerek különböző, tumorokban fajlagos vagy nem fajlagos módon dúsuló
radiofarmakonok használatán alapulnak.
11.11.1. Tumorfajlagos eljárások

A daganatokban fajlagosan dúsuló radiofarmakonok a daganatsejt anyagcseréje vagy a daganatsejt fajlagos
kötőhelyei révén kerülnek a daganatokba.
A tumorsejt anyagcseréje révén dúsuló radiofarmakonok a következők:
• A Tc-99m-IDA-k az FNH kimutatására.
• A I-131-nátrium-jodid a differenciált sejtes pajzsmirigyrákok (papillaris, follicularis) helyi kiújulásának,

illetve a működő áttétek kimutatására.
• A I-131-norkoleszterol a mellékvesekéreg szteroidhormon-szintézist folytató adenomáinak kimutatására.
• A I-123- és I-131-MIBG a phaeochromocytoma és a neuroblastoma, ritkábban a medullaris pajzsmirigyrák

vizsgálatára.
• A F-18-DOPA a tumorsejt anyagcseréje folytán dúsul medullaris pajzsmirigyrákban, phaeochromocytomában,

GEP tumorokban. Ezért, ha az egyéb módszerek sikertelenek, PET-vizsgálat segíthet e tumorok kimutatásában.
208
A tumorsejt fajlagos kötőhelyei lehetnek jelfogók (receptorok) és antigének. Az előbbin a

receptorszcintigráfia, az utóbbin az immunszcintigráfia alapul.
Receptorszcintigráfiás eljárások:
• A szomatosztatinszcintigráfia a carcinoid és a GEP tumorok, ritkábban a medullaris pajzsmirigyrák, egyéb

neuroendokrin tumorok, a kissejtes tüdőrák, a hypophysisadenoma vizsgálatára. A különböző
szomatosztatinanalógok ezekben a kórképekben In-111 vagy Tc-99m jelöléssel a kórismében, Y-90 vagy Lu-
177 jelöléssel a kezelésben használhatók. Újabban Ga-68 jelöléssel PET-vizsgálat is végezhető.
• Jelölt ösztradiollal az ösztrogénjelfogó-pozitív emlőrák áttétei mutathatók ki.
Az immunszcintigráfiás eljárásokhoz a tumorsejtek felszínén lévő fajlagos antigénekhez kötődő, Tc-99m- vagy
In-111-jelölt antitesteket adunk iv.
A jelenleg elfogadott javallatok a következők:
• Colorectalis rák. Tc-99m-jelölt anti-CEA antitest a műtét utáni kiújulás és az extrahepaticus áttét kimutatására
használható, ha növekvő tumorjelző-szérumszint mellett a radiológiai vizsgálat negatív vagy kétséges, mert a
hegszövettől nem tudja elkülöníteni a tumorszövetet. (A módszert ma már az FDG-PET háttérbe szorította.)
• Ovariumcarcinoma. A I-111 jelölt anti-TAG-72 antitest a daganat kiújulás és az extrahepaticus áttét

kimutatására használatos.
• Prostatarák. A prostataspecifikus membrán antigén elleni, In-111-jelölt antitest alkalmas a nyirokcsomóáttétek

kimutatására. Műtét után, emelkedő PSA-szint esetében javasolt.
• Malignus lymphoma kimutatására is vannak használható radiofarmakonok (egy részük, pl. a lymphocyták
CD20 antigénje elleni antitest Y-90-nel jelölve kezelésben is használható).
A biotechnológia fejlődésével (humanizált antitestek, antitest-kimérák, a specificitásért felelős peptidek

előállítása) további, klinikailag hasznos eljárások várhatók.
11.11.2. Nem fajlagos eljárások

• A csontszcintigráfia a rosszindulatú daganatok csontáttéteinek kimutatására alkalmas.
• A Ga-67-citrát a tumorok transzferrin jelfogói révén, nem fajlagos dúsulási mechanizmussal – a gyulladásos
folyamatok mellett – néhány malignus tumorban is dúsul.
A vizsgálat elvégzése indokolt a malignus lymphomák közül a Hodgkin-, a közepes és nagy malignitású non-
Hodgkin-lymphoma kiterjedtségének megállapítására, annak felülvizsgálatára (restaging), a kezelés hatásának
megállapítására, ha FDG-PET-vizsgálatra nincs lehetőség. Érzékenysége 90%. Eldönthető, hogy a radiológiai
módszerekkel kimutatható visszamaradt elváltozás tartalmaz-e tumorszövetet vagy csak irradiációs hegről,
necroticus szövetről van szó. A Ga-67-aktivitás fennmaradása a kezelés ellenére rossz kórjoslatot jelent.
• A Tc-99m-sestamibi és -tetrofosmin minden sejtdús és vérbő folyamatban, így a sejtdús tumorokban is dúsul,
azok a 20–30 perc múlva készült felvételen ábrázolódnak.
Javallatok:
• Mammacarcinoma. Szcintimammográfiával a kétséges mammográfiás lelet (műtéti heg, ún. denz emlő)
esetében a jó és a rosszindulatú folyamatok elkülöníthetők.
• Pajzsmirigyrák. A radiojódot fel nem vevő áttétek kimutatására is alkalmas a nyakon és a mellkasban.
• Mellékpajzsmirigy-adenoma kimutatása.
• A Tc-99m-pentavalens-DMSA a medullaris pajzsmirigyrákok kb. 50%-ában dúsul.
• Az FDG-PET a legáltalánosabban használt PET radiofarmakon. Elsősorban ezt használjuk számos malignus
daganat vizsgálatára. Az FDG a tumorsejtek fokozott glükózfelvétele miatt – a glükóztranszporterek és a
209
hexokináz enzim fokozott kifejeződése (overexpressziója) miatt – dúsul a daganatszövetben. Néhány mm

átmérőjű nyirokcsomóáttét kimutatására is alkalmas.
11.11.3. Az őrszem (sentinel) nyirokcsomó vizsgálata

A tumor környezetébe injektált Tc-99m-radiokolloidok a nyirokutakon haladnak a regionális nyirokcsomók felé.
Az első (őrszem) nyirokcsomó a szcintigráfiás felvételen azonosítható. A tumor műtétje során ezt a
nyirokcsomót eltávolítják, és ha a gyors szövettani vizsgálattal nem találnak benne áttétet, elkerülhető a
radikális nyirokcsomókiirtás. Az őrszem nyirokcsomó megtalálását intraoperatív gamma-sugárzást érzékelő
szondával végzik. A módszer elsősorban a mammacarcinoma és a melanoma malignum esetében hasznos.
11.11.4. Szervműködés vizsgálata

A nukleáris medicina alkalmas számos szerv működésének pontos mérésére. A kemoterápia vagy besugárzás
szövődményeként jelentkező szív- (ejectiós frakció) vagy veseműködés-károsodás korán kimutatható.
11.12. Pozitronkibocsátó tomográfia (PET)

A PET az élő szervezetben zajló biokémiai, anyagcsere-folyamatokat ábrázolja, rétegfelvételei: „Slices of Life‖,
az élő szervezet építőelemeinek, molekuláinak vizsgálatát (molecular imaging) teszi lehetővé.
Mind a SPECT, mind a PET a radiofarmakonok szervezeten belüli eloszlását ábrázolja rétegenként, és alkalmas
a dúsulás alapját képező működések mennyiségi jellemzésére is.
A PET-re azért van szükség, mert az emberi szervezet építőkövei (szénhidrátok, aminosavak, nukleinsavak stb.)
nem vagy nehezen jelölhetők gamma-sugárzó radioizotópokkal. A biomolekulák zömmel C, N és O atomokból
állnak, amelyeknek nincs gamma-sugárzó izotópjuk, vannak azonban pozitronsugárzó izotópjaik. Ezekkel – C-
11, N-13, O-15 – „kicserélhetők‖ a nem radioaktív atomok, anélkül, hogy a molekulák „viselkedése‖
megváltozna. Mivel ezek az izotópok nagyon gyorsan lebomlanak (fizikai felezési idejük néhány perc), a
klinikai gyakorlatban csak korlátozottan használhatók. A hidroxilgyökhöz hasonló fluor 18-as tömegszámú,
pozitronsugárzó izotópjával a biomolekulák ugyancsak jól megjelezhetők. A F-18felezési ideje 110 perc, ezért a
szintézisre van idő, a jelölt molekula jól „kezelhető‖, szállítható. A F-18 a klinikai PET kórismében – gyakorlati
okokból – szinte egyeduralkodó lett.
A pozitronsugárzó radioizotópokat ciklotronban állítják elő.
A leggyakoribb PET radiofarmakon a F-18-cal jelölt glükóz, a F-18-fluoro-deoxi-glükóz, az FDG. A sejtek a

glükózhoz hasonlóan felveszik és foszforilálják, de ezt követően a glükózanyagcserében már nem vesz részt.
Dúsulása fokozott glükózfelvételt jelent.
Az aminosav-anyagcsere, a fehérjeszintézis vizsgálatára a F-18-jelölt tirozint vagy cholint, a nukleinsav-

anyagcsere, azaz a sejtszaporodás vizsgálatára a F-18-timidint használjuk.
A korszerű PET-berendezésekben a PET-et egy CT-berendezéssel építik egybe (PET/CT), így a PET-felvételen
látott elváltozás szervezeten belüli helyének megítélése pontosabb (1.76., 1.77. ábra).
210
1.76. ábra. PET/CT-vizsgálat F-18-fluoro-deoxi-glükózzal. Non-Hodgkin-lymphoma. CT (balra), FDG-PET

(középen) és PET/CT (jobbra) felvételek. Kóros nyaki, hónalji, hasi, iliacalis nyirokcsomók. A szív és a
húgyhólyag területén fiziológiás FDG-dúsulás
1.77. ábra. PET/CT vizsgálat F-18-fluoro-deoxi-glükózzal. Bal oldali tüdőrák mediastinalis nyirokcsomó-áttétel.
A mellkasról készült haránt CT (fent), FDG-PET (balra, lent) és PET/CT (jobbra, lent) felvételek
11.12.1. FDG-PET
F-18-FDG iv. beadása után 1 órával teljes test PET-vizsgálatot végzünk.
Onkológiai javallatok:
A klinikumban az onkológiai alkalmazása a legfontosabb. A daganatsejtek glükózfelvétele fokozott. Ezért a

daganatszövet a PET-felvételeken ábrázolódik akkor is, ha a rákszövet radiológiai módszerekkel nem vagy csak
bizonytalanul mutatható ki.
A módszer onkológiai javallatai a következők:
• Benignus/malignus folyamatok elkülönítése (pl. tüdő kerekárnyék, a pancreas térfoglaló folyamata).
• Rosszindulatú daganatok kiterjedtségének meghatározása (pl. colorectalis carcinoma, oesophaguscarcinoma,

malignus lymphoma, malignus melanoma, tüdőrák, mammacarcinoma, pajzsmirigyrák).
• Daganatkiújulás korai kimutatása (pl. colorectalis rák, malignus lymphoma).
• Gyógyszeres-sebészi-sugárterápiás kezelés eredményességének megállapítása (pl. malignus lymphoma).
• Radiológiailag kétséges kórisme esetén a hegszövet vagy necroticus szövet elkülönítése a visszamaradt
daganattól (pl. malignus lymphoma, agytumorok, colorectalis rák műtétje után).
• Ismeretlen eredetű tumor kimutatása (pl. fej-nyak rák).
• Malignus folyamat dignitásának vizsgálata, kórjóslatának becslése.
• A javallatok köre fokozatosan bővül.
Bár egyes malignus daganatok (pl. veserák, prostatarák) nem dúsítják az FDG-t, az onkológiai javallatok köre
fokozatosan bővül.
Neurológiai javallatok:
• Egyéb módszerekkel nem kimutatható epilepsiás gócok megbízható azonosítása (a roham során végzett
vizsgálat érzékenyebb).
• Dementiák elkülönítő kórisméje, az Alzheimer-kór korai megállapítása.
• A jelentős és a kis malignitású agydaganatok elkülönítése. Az agytumorok kórisméjére kevésbé alkalmas, mint
a F-18-fluoroetiltirozin (FET), mert a normális agykéreg FDG-felvétele eleve nagy.
211
• Agydaganatok műtéte után a helyi kiújulás és a sugárnecrosis-hegszövet elkülönítése.
Szívgyógyászati javallatok:
Az egyéb módszerekkel elhaltnak ítélt, de egyébként életképes (hibernált) szívizom életképességének igazolása
vagy kizárása súlyos balkamra-elégtelenségben az összehúzódási működés visszaállítását célzó érújraképző
beavatkozások indokoltságának megállapítására, rendszerint infarctus után. (N-13-ammóniával, a káliumanalóg
Rb-82-vel a szívizomátáramlás mennyiségi vizsgálata is lehetséges.)
Gyulladásos folyamatokban ugyancsak FDG-dúsulást látunk. Ismeretlen eredetű láz okának kimutatására
használható.
11.12.2. Egyéb PET radiofarmakonok

F-18-cal, illetve egyéb pozitronsugárzó radionuklidokkal (pl. C-11, Ga-68, I-124) jelölt aminosavak,
oligonukleotidok, egyéb biomolekulák alkalmazásával a PET beláthatatlan lehetőséget nyújt a kórélettani és a
gyógyszerkutatásban is.
11.13. Molekuláris nukleáris orvoslás. Molekuláris képalkotás

A betegségek jellegzetes biokémiai, sejtbiológiai változásokkal járnak együtt. A molekuláris-sejtszintű
folyamatok megelőzik a morfológiai elváltozások kialakulását. A betegségek molekuláris szintű ismerete
lehetőséget nyújt arra, hogy a betegbe juttatott különböző molekulákkal képalkotó kórjelző eljárásokat
(molekuláris imaging), illetve molekuláris célpontú kezelést végezhetünk.
A molekuláris képalkotás – a molekuláris folyamatok képi ábrázolása – számos kórjelző eljárásban (nukleáris
orvoslás, optikai, MRI, újabban CT, ultrahangos képalkotás) fokozatosan teret nyer. A molekuláris képalkotás
módszerei közül a radioizotóppal jelzett molekulákat alkalmazó nukleáris orvoslás a legfontosabb. Ennek oka
az, hogy
• a nukleáris orvoslás a nano-pikomoláris nagyságrendű anyagmennyiségek képi megjelenítését lehetővé teszi,

több nagyságrenddel (legalább milliószor) érzékenyebb, mint a CT/MRI,
• nagyszámú (több száz), különböző jelzett molekula áll rendelkezésre.
Mivel a pozitronsugárzó C-11, N-13, O-15, illetve F-18 radioizotópok a jelzett biomolekulák kémiai-biológiai
tulajdonságait nem vagy alig változtatják meg, a molekuláris képalkotó eljárások legfontosabb módszere a PET
(PET/CT). Ezen kívül számos gamma-sugárzó izotóppal megjelölt molekula is használatos molekuláris kezelési
képalkotásra. Az egyik legrégebbi izotópdiagnosztikus és kezelési módszer: a pajzsmirigy I-131 szcintigráfiája,
illetve a radiojód-kezelés szintén molekuláris alapú eljárás. A I-131 olyan szállítófehérje, amely a NIS (nátrium-
jodid-szimporter) aktivitása révén jut be a pajzsmirigy acinus sejtjeibe.
A molekuláris szondákat terápiás radionuklidokkal megjelelölve célzott sugárkezelést végezhetünk.
A molekuláris nukleáris orvoslás ma elsősorban az onkológiában, a neuropszichiátriában és a szívgyógyászatban

sikeres.
A molekuláris célpont lehet a sejtmag DNS-e, a sejt mRNS-e, illetve különböző fehérjék (enzimek,
szállítófehérjék, jelfogók, antigének). A DNS és a mRNS leképezésére radioizotóppal jelzett oligonukleotidokat,
szondákat használunk. Ezek a megjelenítendő DNS vagy mRNS nukleotidszekvenciájának megfelelő
bázispárok révén azokhoz kötődő nukleotidláncok, oligonukleotidok. A kóros, a betegségre jellegzetes
fehérjéket pedig radioizotóppal jelzett szubsztrátokkal, kötő fehérjékkel, antitestekkel vagy egyéb, a kóros
fehérjéhez specifikusan kötődő jelzett molekulákkal mutatjuk ki.
Az enzimalapú molekuláris szondák PET radiofarmakonok, amelyek közül a F-18-cal jelzettek a

leggyakoribbak. A leginkább használt a F-18-fluoro-2-deoxiglükóz (FDG), amivel a sejtek glükózfelvétele
vizsgálható. Az FDG-PET ma a legelterjedtebb molekuláris képalkotó eljárás. A glükózt glükóz-6-foszfáttá
alakító hexokináz enzim hatására FDG-6-foszfát keletkezik, ami azonban – a glükózzal ellentétben – tovább
nem bomlik le, változatlan formában a sejtben marad, ezért PET-tel jól ábrázolható. A tumorsejtek fokozottan
használnak glükózt, a glükózszállítók és a hexokináz enzim aktivitása fokozott. A súlyosan hypoxiás, de
életképes szívizom glükózfelhasználása ugyancsak fokozott. Az agy betegségei járhatnak csökkent és fokozott
212
glükózfelvétellel is. A gyulladásos folyamatokban a sejtek fokozott anyagcseréje fokozott glükózfelvétellel jár.
Mindezek a folyamatok ezért FDG-PET-tel jól kimutathatók.
A timidinkináz a DNS-szintézisben vesz részt. A tumorsejtek – a fokozott sejtszaporodás jeleként – aktivitása

fokozott, ez pl. F-18-fluorodeoxitimidinnel (FLT) mutatható ki. A daganatok fokozott aminosavszintézésének
ábrázolása pl. F-18-fluoroetiltirozinnal (FET) lehetséges. A tumorsejtek fokozott membrántermelése a membrán
foszfolipoidokba beépülő F-18-fluorometilkolinnal lehetséges. A DOPA dekarboxiláz hatására a F-18-
fluorodopa F-18-fluorodopaminná alakul. A megváltozott enzimaktivitás kimutatása neuroendokrin daganatok
és neurodegeneratív folyamatok (pl. Parkinson-kór) felismerésében hasznosítható.
A kóros gének bizonyos sejtfelszíni jelfogók (receptorok) megjelenéséhez vagy fokozott kifejeződéséhez
(overexpresszió) is vezethetnek. Az ezekhez kötődő radioizotóppal jelzett kötő fehérjékkel ugyancsak lehetséges
molekuláris szintű kórisme vagy kezelés. Ez a receptorszcintigráfia, illetve a jelfogó alapú radioizotópos
kezelés. Ezen eljárások közül legismertebb a szomatosztatin receptor szcintigráfia. Egyéb receptorok
kimutatásán alapuló receptorszcintigráfiás eljárások is ismertek, ezek radioizotóppal jelzett szintetikusan
előállított fehérjéket használnak. A jelzésre I-123-at vagy kelátképzőkön keresztül Tc-99m, In-111, PET-
vizsgálatra Ga-68 használható. A jelzett vasoactiv intestinalis peptid (VIP), kolecisztokinin-B/gasztrin, a
bombezin/gasztrin-releasing-peptid, a neurotenzin különböző tumorok, a D2-receptorokhoz kötődő F-18-
fluorospiperon a neurodegeneratív kórképek vizsgálatára használható.
A kóros sejtfelszíni antigénekhez jelzett antitestek, illetve azok különböző – a fajlagos kötődésért felelős
peptidet tartalmazó – fragmentumai kötődnek. Ezen alapszik az immunszcintigráfia. A számos antigén közül ma
a kórismében a PSA, a CEA, a TAG72, a CD20 antigének elleni antitestek sikeresek.
Az exogén génkifejeződés (expresszió) leképezése. Riportergének, riporterszondák. A génkezelés

sikerességének megállapítására hasznos módszer a terápiás gén (pl. NIS, VEGF stb.) kifejeződésének
(expresszió) kimutatása. Egyszerűbb a bevitt gén kifejeződését jelző fajlagos fehérjék (enzimek, jelfogók,
antigének) kimutatása.
Ha a terápiás gén kimutatására nincs megfelelő módszerünk, akkor ehhez olyan gént kötünk, aminek
kifejeződését már ki tudjuk mutatni. Az együttes kifejeződés (koexpresszió) arról tudósít, hogy a terápiás gén is
„célba ért‖, ezért ezt az együtt kifejeződő gént riportergénnek nevezzük, a kimutatására használt vegyületet
pedig riporterszondának. A kimutatásra használt szonda szervezeten belüli elhelyezkedését PET-tel mutathatjuk
ki, ha a vegyületet pozitronsugárzó radioizotóppal (C-11, F-18) jelöljük meg.
A molekuláris képalkotás néhány újabb alkalmazási területe. A klinikai kutatás fázisában van az apoptosis, a
szöveti hypoxia, a vulnerábilis plakk, az angiogenesis, a több szerrel szembeni rezisztencia képi ábrázolása
jelzett molekulákkal.
Irodalom
1. Ell. P. J., Gambhir, S. S. (eds.): Nuclear Medicine in Clinical Diagnosis and Treatment. ChurchillLivingstone,
London, 2004.
2. Henkin, R. E. et al. (eds.): Nuclear Medicine. Mosby-Elsevier, Philadelphia, 2006.
3. Schicha, H., Schober, O.: Nuklearmedizin. Basiswissen und klinische Anwendung (6. Auflage). Schattauer,
Stuttgart, 2007.
4. Szilvási I. (szerk.): A nukleáris medicina kapcsos könyve. Módszertani útmutatók. Nukleáris Medicina
Szakmai Kollégium, Budapest, 2003.
5. Taylor, E., Schuster, D. M., Alazraki, N. A. (eds.): Clinician‘s Guide to Nuclear Medicine. Society of Nuclear
Medicine, Reston, 2007.
12. Képalkotó eljárások a belgyógyászati kórismében

12.1. Röntgensugárral végzett belgyógyászati képalkotás
Dr. Karlinger Kinga
213
12.1.1. A röntgensugár és tulajdonságai

A röntgensugár egyenes vonalban, fénysebességgel terjed, pontszerű sugárforrásból a tér minden irányába, nem
téríthető el sem mágneses, sem elektrosztatikus térrel, láthatatlan, az anyagokon áthatol, bizonyos anyagokat
fénykibocsátásra gerjeszt (lumineszcencia), a fotoemulziós anyagot a látható fényhez hasonlóan megváltoztatja,
a gázokat ionizálja, biológiai hatást fejt ki, fotoelektromos jelenséget okoz, kémiai hatást vált ki.
A röntgensugár az anyagokon áthaladva gyengül, mert közben elnyelődik és szóródik. Az elnyelődés elsősorban
az anyag rendszámától, valamint sűrűségétől és az áthaladó sugár hullámhosszától (keménységétől) függ. (A
szóródás során gyengébb energiájú ún. Compton-elektronok képződnek, melyek lágyabb röntgensugárként
észlelhetők. Ez a jelenség az anyag sűrűségével arányos, de nem függ a rendszámától.) A röntgensugár
gyengülése függ továbbá az anyag rétegvastagságától (a beteg testtömegétől).
A röntgensugárzás tulajdonságait használjuk fel mind a felvételi technikákban, mind pedig a

röntgenátvilágításnál. A testrészeken áthatoló röntgensugár a különböző anyagminőségű szerveken átjutva
különbözőképpen nyelődik el, intenzitása csökken. Ez a kimenetnél sugárgyengülés formájában jelentkezik,
amit különféleképpen jeleníthetünk meg:
• fluoreszkáló ernyőn (röntgenátvilágítás),
• lefényképezhetjük a fluoreszkáló ernyőképet (ernyőfényképezés: tüdőszűrés),
• megszemlélhetjük a képerősítő zárt TV-láncán át (átvilágítás, intraoperatív röntgen),
• rögzíthetjük fényérzékeny filmen (röntgenfelvételek),
• közvetlenül digitalizálhatjuk a képalkotó matrix számítógépes feldolgozásával.
Ezek a megjelenítési formák a röntgensugár és az észlelő (detektor) függvényei.
12.1.2. Nem invazív módszerek

Röntgenátvilágítás
Átvilágítást ma csak képerősítővel végzünk. A vizsgálat célja a szervek mozgásainak, a kontrasztanyag

előrejutásának megfigyelése, katéter, drén helyzetének ellenőrzése, biopszia vezérlése. A beteg elmozgatásával
háromdimenziós élményt kapunk, közben célzott felvételeket készít(het)ünk.
Röntgenfelvétel
Felvételeket(szummációs) azokban az esetekben készítünk, mikor az így várható kontraszt elegendő a kielégítő
ábrázoláshoz. Elsősorban a csontrendszer (fogak is) vizsgálatára használjuk natíve vagy kontrasztanyag adása
után, de kielégítő felvételeket kapunk a tüdőről is (1.78. ábra). A kevés különféle denzitást tartalmazó emlőről
készült lágyrész-felvételeket még ma is használjuk az emlő szűrésére és klinikai vizsgálataihoz. A tüdőt
rendszerint keménysugár technikával vizsgáljuk (100–150 kV).
214
1.78. a. ábra. a) „Negatív‖, normális mellkasröntgen képe; b) natív mellkasröntgen. Bal oldali tüdőtályog:
nagyméretű, vastag falú üreg, benne nívó (a folyadék-levegő határon)
1.78. b. ábra.
Kontrasztanyag adásával az artériák (analóg és digitális), a vénák, az urogenitalis rendszert (1.79. ábra),
valamint a sipolyok öntvényképét is ábrázolhatjuk, valamint kettőskontraszt módszerrel az emésztőrendszer
(1.80. ábra) nyálkahártyafelszínét is.
215
1.79. ábra. Intravénás urográfia/pielográfia. Jobb oldalt kettős üregrendszer két ureterrel, bal oldalt osztott
üregrendszer, egy ureter
1.80. a. ábra. a) Ulcus duodeni. Hagyományos, kontrasztkitöltéses röntgenvizsgálat. A bulbus duodeni felső
kontúrjából tüskeszerű telődési többletként nyúlik ki a felhányt szélű ulcus. b) Kettőskontrasztos kolonográfia
(bárium + levegő). Coecum az appendixszel. A nagyszámú diverticulum közül egyeseket kontrasztanyag tölt ki,
216
míg másokban a felszín finom pozitív kontrasztos ábrázolása mellett a negatív kontrasztot adó levegő teszi
lehetővé az ábrázolódást; c) Kettőskontrasztos kolonográfia. Apró polypus a colon descendensen; d) Natív hasi
röntgenfelvétel. Vékonybélileus képe. Nívótartalmú, tág vékonybélkacsok. A Kerkring-redők is jól láthatók
1.80. b. ábra.
1.80. c. ábra.
217
1.80. d. ábra.
Mammográfia
Ma az emlőbetegségek legfontosabb vizsgálati módja. Az emlő különféle szövetei közt a sugárelnyelési

különbség kicsi, ezért alacsony csőfeszültséggel (25 kV) biztosított, „lágy sugárzást‖ használunk. Feltétele még
a kicsiny optikai fókusz és a finomszemcsés film (1.81. ábra).
218
1.81. a. ábra. Mammográfiás felvételek. a) Jobb emlő mediolateralis mammográfiás felvétele: többszörös,
ovális, sima kontúrú, homogén, éles határú terimék, az egyikben makromeszesedés van → benignus folyamat,
fibroadenoma. b) Jobb emlő craniocaudalis mammográfiás felvétele: a külső-felső kvadránsban éles határú, jól
körülhatárolt, homogén szerkezetű, kissé „áttűnő‖ képlet, amelyet „halo‖ vesz körül → benignus elváltozás, v. s.
cysta. c) Jobb emlő craniocaudalis mammográfiás felvétele: a jobb külső kvadránsban szabálytalan, erős
denzitású, elmosott határú, nyúlványos kontúrú képlet → malignus folyamat. d) A direkt nagyítású
mammográfiás felvételen számos, hámburjánzásra utaló intraductalis meszesedés látható nagy kiterjedésben:
DCIS (intraductalis carcinoma in situ)
1.81. b. ábra.
219
1.81. c. ábra.
220
1.81. d. ábra.
A mammográfiával kimutatható legkisebb csomó 0,1 mm átmérőjű. Denz, mirigyes emlő esetén (fiatalok,
gravidák, laktáció alatt), illetve tisztázatlan elváltozások kiegészítő vizsgálatára ultrahangvizsgálatot is végzünk.
Az emlőből mintát lehet venni ultrahanggal vezérelve, illetve sztereotaxiával (mammográfia segítségével).
Mammográfia segítségével történik az eltávolítani kívánt elváltozás dróthorgokkal való „körbejelölése‖ a műtét
előtt. A legkorszerűbb emlőrákszűrést ma a mágneses magrezgésvizsgálat nyújtja (MRM).
Beavatkozás röntgenellenőrzéssel
Ennek klasszikus formája a tüdőbiopszia, amelyet képernyő alatt, átvilágítás közben végzünk. Azért lehetséges,
mert a tüdőben lévő levegő jó kontrasztot ad mind a terimének, mind pedig a punkciós tűnek, átvilágítással
pedig jól követhetők a tüdőparenchymával együtt mozgó pulmonalis góc kitérései.
Ezt a módszert helyettesíti a pontosabb célzást biztosító CT-ellenőrzés.
A csontbiopsziák nagy része is röntgenképernyő alatt történik.
Komputertomográfia
A röntgensugárral működő képalkotó módszerek közé tartozik. Ismeretes ugyan elektronsugárral működő,
úgynevezett electronbeam CT is – amely hasonlóképp ionizáló sugárzás —, de nincs a mechanikus mozgásból
adódó tehetetlensége, ezért nagyon gyors. Megvalósulásának technikai feltételeit az űrtechnológiából
„kölcsönözték‖ (jelészlelés, sokszorozás, zajszűrés, lineáris képkiolvasás).
Míg az analóg röntgenképek szummációsak, a CT-képek nem azok. Alapelve, hogy nagyon vékony (kollimált)
röntgensugárkéve vetül a szemközti észlelősorra (szcintillációs kristályok), s a kettő közé helyezett vizsgálandó
objektumon (beteg) áthaladva gyengül. A beteget hordozó asztal szakaszos léptetésével úgynevezett
szekvenciális felvételek készülnek, míg az asztal folyamatos előtolásával a cső állandó körbeforgása közben
úgynevezett spirál/helikálisvizsgálatot végzünk. Ez utóbbinak az előnye a gyors leképezés: a légzés egyetlen
visszatartása alatt vizsgálható a máj vagy a tüdő, és dinamikusan követhető az iv. befecskendezett
kontrasztanyag útja és eloszlása.
Újabban terjednek a multiészlelős/multislice (MDCT, MSCT) készülékek, amelyekben egyidejűleg több

észlelősor méri a sugárgyengülést. Előnye nemcsak a leképezési gyorsaság növelése, hanem a felbontás
finomításával a valódi volumenábrázolás lehetősége is.
A CT-vizsgálat elnyelődési értékeinek számadatait a komputer szürkeségi skálára helyezi (Hounsfield-skála),

amelyen a víz elnyelési értéke 0. Az ennél nagyobb elnyelésű szövetek (parenchymás szervek, csontok) a
pozitív tartományban vannak, egészen +3000-ig, a sugarat gyengébben elnyelők (zsír, levegő) a negatív
tartományban: –1000-ig. Az emberi szem azonban ilyen nagy szürkeségi tartományt nem tud megkülönböztetni,
ezért a vizsgálandó elnyelési tartományra „ablakot nyitunk‖, csak a kórisme szempontjából fontos értékeket
jelenítjük meg részletesen.
Egy hasi CT-vizsgálat sugárterhelése több mint ötszöröse a hagyományos röntgenvizsgálaténak, a mellkasi CT
sugáradagja pedig 400-szorosa a mellkasfelvételének. A gonadokat különösen óvnunk kell a sugárterheléstől, de
három koponya-CT a szemlencse éves dózisterhelési határértékét is kimeríti.
A kisterhelésű CT (low dose CT) ennek az ártalomnak a kiküszöbölésére való.
HRCT (high resolution, nagyfelbontású CT) végzésekor ultravékony szeleteket készítünk. Emiatt hosszabb
adatvételi idő szükséges. Az eljárás során csak egyes, kijelölt részleteket vizsgálunk, elsősorban a
tüdőparenchyma és a csontszerkezet vizsgálatára használatos (1.82. ábra).
221
1.82. a. ábra. a) Belégzésben készült tüdő-CT: mindkét oldali bronchiectasia (bal oldalt fibrosissal). b)
Kilégzésben készült CT-felvétel, jobb mellkasfél. Emphysemás felső lebeny és fibrosisos alsó lebeny
1.82. b. ábra.
Kontrasztanyag adásával a szervek érellátottságuk szerint (kivéve az agyat, ahol a vér-agy gát zártsága miatt
nincs parenchymás telődés), későbbi fázisban a kontrasztanyagnak az extravascularis térben való megoszlása
alapján jobban ábrázolhatók. A bennük lévő eltérések (gyulladás, tumor versus necrosis, cysta)
222
kontraszthalmozásuk dinamikája/kontrasztfelvétel elmaradása szerint elkülöníthetők. Hepatotrop (az epével

együtt kiválasztódó) kontrasztanyaggal CT-kolangiográfia készíthető.
A gyors képalkotású CT-kel CT-angiográfia (CTA) készíthető, amelyet a nagy sebességgel intravénásan
bejuttatott kontrasztanyag terjedésének kimutatásával végzünk. Az így kapott harántmetszeti képeket akár
multiplanarisan, akár háromdimenziós módon, elforgatható formában, minden oldalról megtekinthetően
rekonstruáljuk (1.83. ábra). Ezt rendszerint több fázisban készítjük: artériás, parenchymás, vénás (májnál a
portalis fázisban is).
1.83. a. ábra. MDCT angiográfia. a) 3D rekonstrukció (félferdébe elforgatva, jobbról nézve). A szív és a tüdő
erei; b) a bal arteria carotis interna szűkülete. Meszes plakkok, praestenoticus tágulat; c) a medence és a comb
artériái
1.83. b. ábra.
223
1.83. c. ábra.
A szövetek kontrasztfelvételéről szeriográfiával dinamikus módon tájékozódunk, amely értékes adatot nyújt
adott terime megítéléséhez (pl. májgócok: áttét versus haemangioma).
A szöveti átáramlás megítélése perfúziós vizsgálattal az agy és a tüdő esetén fontos adatot nyújt az embolia
következtében ellátatlanul maradt terület kiterjedéséről (általában színkódolt képek).
Adigitális adatok feldolgozása utólagos munkafolyamat. A nyers adatok feldolgozása a kép minőségét, a
tényleges nagyítást is javítja. Az ablakolással tökéletes anatómiai ábrázoláshoz juthatunk (széles ablak, azaz
minden részlet együttes ábrázolása pl. a hasi vagy a kismedence áttekintésekor), a sugárgyengítés kontrasztos
hangsúlyozásával viszont (szűk ablak) egy-egy szerv vagy egy bizonyos elváltozás gyengülése különíthető el
(pl. korai agyoedema ischaemiás ictus esetén).
Az utómunkálatok során készítjük el a 2D multiplanaris (MPR): sagittalis, coronalis, ferde vonalú vagy
tetszőleges rajzolt síkú rekonstrukciókat (1.84. ábra). Ekkor vonhatjuk ki a kontrasztos képekből az azonos
síkban készült natívakat. A kérdéses szerv szeletenkénti körülrajzolásával, a szeletvastagság
figyelembevételével ki tudjuk számoltatni annak köbtartalmát (így lehet pl. hitelesen követni egy tumor
növekedését, illetve a kezelésre adott válaszként nagyságának csökkenését).
224
1.84. a. ábra. a) MDCT abdomen. Coronalis rekonstrukció. Körülírt szűkült szakasz a terminalis ileum
közelében, prae- és poststenoticus tágulattal; b) Morbus Crohn. A kismedencében merev, megtört, vastag falú,
kontraszthalmozó ileumkacsok, közöttük 3 cm hosszú lumenszűkület látható. MDCT, iv. kontrasztanyag,
coronalis rekonstrukció
225
1.84. b. ábra.
A háromdimenziós (3D) ábrázolás elsősorban nagy kontrasztkülönbség (csontok, levegő, kontrasztanyagok)

esetén segítenek: koponya, orbita, gerinc, illetve angiográfia, urográfia, emésztőrendszeri feltöltések. Ez teszi
lehetővé a virtuális endoszkópiás vizsgálatokat is: orrmelléküregek, trachea és bronchusok, oesophagus,
vékony- és vastagbélvizsgálatok (1.85. ábra).
1.85. ábra. a) Virtuális bronchoszkópia. 16 szeletes MDCT-vel készült mellkasi vizsgálat 3D virtuális
endoszkópiára való rekonstrukciója. (A sárga szöglet a látószöget, a zöld kereszt a haladás irányát mutatja)
226
1.85. ábra. b) Virtuális kolonoszkópia. 16 szeletes MDCT-vel készült hasi vizsgálat 3D virtuális
kolonoszkópiára való rekonstrukciója. (A sárga szöglet a látószöget, a zöld kereszt a haladás irányát mutatja);
c)16 szeletes MDCT-vel készült felvételek 3D rekonstrukciója. A bőrre, a mimikai izmokra és a csontra való
„ablakolás‖ ugyanazon vizsgálat adataiból készült
CT-vezérléssel mód van különböző beavatkozások elvégzésére is. Biopsziát rendszerint azokról a testtájakról
veszünk CT-vezérléssel, amelyek UH-val nem vagy nem biztonságosan jeleníthetők meg (retroperitoneum,
pancreas, kismedence, gerinc, csontok). A fájdalomcsillapító blokádok elvégzésénél CT-vezérléssel real time
(valós időben) ellenőrizhető a beavatkozás.
A CT-vizsgálat helye a vizsgálatok sorában
A CT a parenchymás szervek kiváló, gyors, jól ismételhető eszköze, amely még az UH számára rejtett
testtájakat (retroperitoneum, kismedence, mediastinum) is jól megjeleníti. Elsődleges szerepű a gyorsan
elvégzendő koponyaűri vizsgálatoknál (ischaemia versus vérzés azonnali eldöntésében agyi ictus esetén),
valamint a tüdőparenchyma diffúz és gócos elváltozásainak korai felismerésében. CT-vizsgálatot a csontok és a
meszesedések vizsgálatára is végezhetünk, akár MRI utáni lépésben, a szükséges kérdések eldöntésére
(sellafenék épsége, meszes érplakkok, ectopiás meszesedések).
12.1.3. Invazív módszerek

Angiográfia
Azon alapszik, hogy ha sugárfogó kontrasztanyagot adunk az erekbe, akkor az így „megfestett‖ vér láthatóvá
teszi az erek lumenének „öntvényképét‖.
227
Az angiográfia analóg vagy digitális képalkotással egyaránt történhet. Digitális szubtrakciós angiográfiánál
(DSA) az alapkép elkészülte után kontrasztanyagot fecskendezünk be az erekbe és az így készült digitális
képeket egymásból kivonjuk. Ennek következtében a háttér „eltűnik‖ és tisztán előtűnik a kontrasztanyag-
tartalmú érrajzolat. Ez az eljárás nem csak jobb képminőséget biztosít, hanem azt is, hogy kevesebb
kontrasztanyagot használjunk, illetve hogy esetenként akár az artériás telődést is ábrázolhassuk szisztémás
(vénás) kontrasztanyag-beadással.
Különböző testtájak ereit egyaránt vizsgálhatjuk: végtagok erei (artériák és vénák), agyi erek, hasi erek (zsigeri
és nem zsigeri), a szív, a tüdő, az aortaív erei.
Közvetlen feltöltéssel szummációs felvételeket készítünk, pl. az aorta töltésével szimultán ábrázolódnak
mindkét vese artériái, a splanchnicus artériák, sőt az aortaív erei, ez azonban csak tájékozódásra alkalmas. A
vizsgálatot szelektív módon is végezhetjük, pl. az a. renalisba vezetett katéterrel a vese artériás és parenchymás
fázisa, valamit a vénás fázis is felismerhető. Szuperszelektív módon kisebb artériás ágak is felkereshetők. A szív
üregeinek katéteres vizsgálatakor közvetlenül a jobb (dextro-) és közvetve a bal szívfél (levokardiográfia)
üregeinek feltöltése is elvégezhető.
A vénák feltöltésére a periféria felől (flebográfia) nemcsak a varixműtétek előtti terv készítéséhez, hanem
coronaria bypass előtt a lehetséges vénás graft kiválasztásához is szükség lehet.
Lehetővé vált az artériák ballonos tágítása (percutan transluminalis angioplasztika – PTA), az érelzáró, terápiás
célú beavatkozások elvégzése (vérzések csillapítása, érmalformatiók – AVM, AV sipolyok – elzárása,
hypervascularis tumorok érellátásának megszüntetése, illetve szelektív chemoembolisatiója), a szelektív
thrombolysis, valamint az embolia veszélyének elhárítására vénás filter felhelyezése a vena cava inferiorba.
Limfangiográfia
A nyirokutak és nyirokcsomók ábrázolására használt módszer, amely fokozatosan háttérbe szorul.
A nyirokcsomók ábrázolására az UH, a CT és az MRI is alkalmasak, a nyirokutakat azonban nem ábrázolják. A

nyirokcsomók valódi érintettségét közvetlenül nem mutatja, csak a nagyságukból, illetve alakváltozásukból
következtetünk áttéti voltukra. MRI-vizsgálatnál a T2 típusú kontrasztanyag a nyirokcsomókban
phagocytálódva halmozódik. Ahol áttéti sejtek találhatók, ott T2 súlyozással a kóros szövet erős jeladó lesz a
jelmentes (fekete) ép háttérben.
Retrográd cisztopielográfia
Invazív módszer, a húgyutaknak az urethrán keresztül, katéteren át vízoldékony, jódos kontrasztanyaggal való
közvetlen feltöltése, amely a modern vizsgálóeljárásokkal nagyrészt kiváltható. Ma csak akkor alkalmazzuk, ha
egyidejűleg intervenció is történik, vagy funkcionális próba (pl. vesicoureteralis reflux kimutatása) céljára.
Hiszteroszalpingográfia
Az uterusűr és a tubák feltöltésére szolgáló vizsgálat. A nőgyógyász ballonos katéterrel az uterusba juttatja a
vízoldékony kontrasztanyagot, s ennek útját figyeljük a képernyőn a supinált helyzetben fekvő betegben.
Infertilitások mechanikus okának kizárására használható.
Kolangiográfia
Hepatotrop/hepatocelluláris kontrasztanyag adásával, hagyományos röntgennel a külső epeutak halványan

ábrázolhatók. Az ultrahang ábrázolóképessége az intra/extrahepaticus epeutakról a módszer korlátai miatt nem
minden esetben kielégítő. A spirál CT-k megjelenésével, valamint a 3 dimenziós rekonstrukció segítségével a
teljes epeúti fa anatómiai ábrázolása lehetővé vált. Hátránya azonban, hogy lehetséges veszéllyel járó
kontrasztanyagot kell adnunk és csak ép májműködés esetén sikeres.
Egyre nagyobb jelentőségű az MRI-kolangiográfia (MRCP), amely azon a jelenségen alapul, hogy az álló
folyadékok jeladása T2 súlyozással erős (1.86. ábra). Előnye, hogy nem kell kontrasztanyagot adnunk, nem függ
a máj működésétől, egyidejűleg ábrázolja a pancreasvezetéket is és 3 dimenzióban szemléltethető. Az ERCP-vel
azonos értékű képet ad a teljes epeútrendszerről és a pancreasvezeték(ek)ről, a környező lágyrészek (máj,
pancreas, duodenum, nyirokcsomók) egyidejű ábrázolásával. Hátránya, hogy (nagy mennyiségű) ascites,
előzetes műtétből eredő fémkapcsok zavarják az értékelést.
228
1.86. ábra. MRCP (MRI kolangio-pankreatográfia): Klatskin-tumor. Az álló folyadék T2 súlyozásssal erős jellel
ábrázolódik az intra- és extrahepaticus epeutakban és a ductus Wirsungianusban. Mindkét lebeny epeútjai tágak.
A köztük lévő „hiány‖ területén van a mindkét főágra ráterjedő cholangiocarcinoma a májkapuban. A d.
hepatocholedochus gracilis. A d. Wirsungianus bal felé hosszan követhető
Bronchográfia
A bronchusfa feltöltése kórjelző okból egyre ritkábban válik szükségessé, hiszen a CT + virtuális
bronchoszkópia általában kiváltja ezt a módszert. A légzésfunkciót erősen rontó hatása miatt egyszerre két
oldalon soha nem végezzük, valamint azt is el kell kerülnünk, hogy a beteg a kicsiny légútjaiba beleköhögve
szétszórja tüdejében az olajos kontrasztanyagot.
Nem ionizáló sugárral működő, belgyógyászati képalkotás Dr. Karlinger Kinga
12.1.4. Mágneses magrezgés vizsgálat (MRI)

Bloch és Purcell ismerték fel a mágneses magrezgés jelenségét, azt, hogy a páratlan nukleonszámú atomok
külső mágneses térben rezegnek. Ezt a jelenséget mágneses magrezgésnek (NMR-nek nuclear magnetic
resonance) hívják és kémiai vizsgálatokra, spektroszkópiára használták. Ilyen mérések során fedezték fel 1971-
ben, hogy a normális és daganatos szövetek T2 relaxációs ideje egymástól különbözik. Az első emberi
felvételek 1976-ban készültek.
Képalkotás MRI-vel
A képalkotás azon alapszik, hogy az emberi szervezetben nagyszámban jelen lévő páratlan nukleonszámú
hidrogénatomok (a vízen kívül a fehérjék és a zsír is tartalmazza, és szervezetünk több mint 70%-a víz!) erős
mágneses térbe helyezve a velük rezgésben lévő nagyfrekvenciás rádióhullámokat felveszik, majd kisugározzák.
A kisugárzott rádióhullámokat felfogva a nagyteljesítményű komputer képpontonként méri és elemzi, majd
képpé alakítja. Az alkalmazott mágneses tér erőssége a földmágnesességnek 20 000–50 000-szerese, és az annak
megfelelő, gerjesztésre használt rádióhullámok frekvenciája 8–64 MHz. Tehát az így nyert kép nem más, mint
„protontérkép‖.
Jelen ismereteink szerint az alkalmazott közegnek és energiának nincs bionegatív hatása: a vizsgálat
ismételhető, és magzatkárosító hatását sem sikerült kimutatni.
Azoknak az atomoknak, amelyeknek páratlan nukleonszámuk van (azaz a protonok és neutronok száma nem
egyenlő az atommagon belül), a saját maguk körül való pörgés (spin) következtében kifelé is megnyilvánuló
mágnesességük keletkezik, és ezáltal képesek a mágneses rezgés jelenségére. Ilyenek pl. a C 13, F19, N23, P31.
229
Az egyetlen protonból és a körülötte keringő elektronból álló hidrogénatom ideális a magmágneses rezgése. Ha
ezeket az elemi mágneseket (azaz a rendezetlenül pergő hidrogénatomokat) külső mágneses térbe helyezzük,
azok a mágnesnek megfelelően rendeződnek és a továbbiakban tengelyirányba állva pörögnek, egymástól eltérő
fázisban.
Külső, impulzusszerű radiofrekvenciás hullámmal a pergő protonokat kibillentjük eredeti tengelyállásukból,

azaz gerjesztjük (excitáljuk) azokat. Ez a gerjesztett állapot instabil, így a hatás megszűnte után a protonok
azonnal visszaállnak eredeti állapotukba (relaxálódnak). Ez részben azt jelenti, hogy a mágnes (= rács) által
megszabott irányba törekednek (T1 relaxáció), részben pedig azt, hogy az impulzus hatására létrejött azonos
fázisuk felbomlik (T2 relaxáció). A két folyamat egymástól függetlenül zajlik.
A T1 relaxáció, azaz az eredeti mágnesesség újraépülése exponenciálisan növekvő görbének megfelelően

történik, és ennek a görbének a meredeksége az egyes szövetekre jellemző.
A T2 relaxáció, azaz a radiofrekvenciás impulzus hatására létrejött szinkronizáció felbomlása exponenciálisan

csökkenő görbe mentén zajlik. Ez a folyamat nagyságrenddel rövidebb időt igényel, mint a T1 relaxáció.
Létrehozója a mágneses tér inhomogenitása. A szövetek T2 relaxációs idő közti különbsége teszi lehetővé, hogy
az úgynevezett T2 súlyozott képek készítésekor az egyes szöveteket meg tudjuk különböztetni egymástól (1.87.
ábra).
1.87. ábra. Rheumatoid arthritis (MRI T2 sagittalis). A dens axis előtt apró cysták, körötte – dorsal felé is –
szövetszaporulat (pannus) látható, amely szűkíti az elülső liquorteret, veszélyezteti az oblongata-myelon
átmenetet
Funkcionális MRI-vizsgálatok
Az új, ultragyors technikák javították az MRI szöveti érzékenységét és fajlagosságát anélkül, hogy a jó térbeli
feloldáson rontanának. Ezzel lehetővé vált a szöveti diffúzió és átáramlás, valamint egyéb funkcionális adatok
mérése. Ezekkel kiszámíthatók a normális és a kóros szervi működések során lezajló hemodinamikai és
anyagcsere változások. A funkcionális MRI által a szöveti hemodinamikáról, vízmobilitásról és diffúzióról
nyújtott adatok a normális és kóros szöveti helyzetét mérik fel, ezáltal képesek a megváltozott anyagcsere
jellemzésére, amely már a molekuláris képalkotás fogalomkörébe tartozik.
A vizsgálat során számos műtermék (artefactum) is keletkezhet, amelyek értékelése és elhárításának módja
különleges szakismeretet igényel.
MRI-vizsgálat során a beteget háromféle sugárzás éri:
230
• Statikus mágneses mező (alapgép).
• Változó mágneses mező (gradiens tekercsek: áramot gerjesztenek a testben).
• Radiofrekvenciás sugárzás („mikrosütő‖ hatás, a beteg felmelegszik a vizsgálat alatt). A radiofrekvenciás

energia dozimetriáját a gép automatikusan végzi.
A szemlencse és a here kevésbé hőtűrő. Altatott állapotban nagyobb a felmelegedés, ezért az ilyen betegeknél
(főleg gyermekek) az elnyelt energiára fokozottan kell figyelni. A fej 38 °C alatt, a törzs 39 °C alatt, a végtagok
40 °C alatt kell, hogy maradjanak.
A vizsgálat ellenjavallatai: Az MRI-készülékek működéséhez szükséges mágneses és elektromágneses mezők a

testbe beépített, elektromosan, magnetikusan vagy mechanikusan vezérelt műszerek működését veszélyeztetik,
ezért az ilyen készülékkel ellátott beteg MRI-vel nem vizsgálható, sőt az MRI-készülék közelében sem
tartózkodhat. A veszélyeztetett műszerek/készülékek a következők: beépített szívritmus-szabályozó, beépített
szív-defibrillátor, beépített hallókészülék, beépített csontnövekedést serkentő készülék, beépített gyógyszer-
befecskendező készülék, neurostimulátorok és egyéb, hasonló készülékek.
A szívritmus-szabályozók a következőképpen sérülhetnek: elmozdulhatnak, bekövetkezhet ki- vagy bekapcsolás,

átprogramozás, deszinkronizáció, elektromágneses interferencia, az elektródában áram keletkezhet. Nemcsak a
pacemaker veszélyes, hanem az elektródája is, amely ha megfelelő hosszúságú, antennaként szolgál a gradiens
tekercsek által keltett és radiofrekvenciás hullámoknak, így fibrillációt, égést okozhat. Ezért nem szabad olyan
beteget sem vizsgálni, akiben külső pacemaker, ideiglenes fémes katéter van, de károsodást okozhat egyéb
vezetőképes huzal is!
Ferromágneses anyagokból készült implantátumok az MRI-vizsgálat során felforrósodhatnak, bennük és

környezetükben elektromos áram gerjedhet; ha két implantátum ilyen közel van egymáshoz, köztük elektromos
ív húzhat át, elmozdulhatnak helyükről és az általuk okozott úgynevezett fém műtermékek eltorzítják a képet.
Ilyenek az aneurysmaklipek, kulcslyukműtét során behelyezett érklipek, beültetett ortopédiai vagy
traumatológiai fémeszközök, vénafilterek, intrauterin pesszáriumok, egyes szívbillentyűk. Ezek között az agyi
aneurysmacsattok különösen veszélyesek, mert ferromágnesesek, és hosszúkás alakjuk és a laza
subarachnoidealis tér miatt könnyen elcsavarodnak, vérzést okozva. A szívbillentyűk közül csak a régi típusú
Starr–Edwards-féle tilos.
A nem ferromágneses anyagból készült implantátumok esetében óvatosság ajánlott, a vizsgálat nem abszolút
ellenjavallt.
Fém idegen testek: A beteg gyakran nem tudja, hogy benne ferromágneses anyag van (repeszsérülés, öntéssel,
fémcsiszolással foglalkozók). Ez különösen orbitalis/intraocularis, esetleg gerincközeli fémtesteknél válhat
veszélyessé. Ilyenkor célszerű gyors tájékozódó CT-felvételt készíteni.
MRI-vizsgálat terhességben
Bár az emberi vizsgálatokra használt mágneses térerőnek nem írták le magzatkárosító hatását, tudnunk kell,
hogy a korai magzati életben a sejtosztódást befolyásoló fizikai tényezők mind károsan hathatnak. Ezért korai
terhességben (3 hónap alatt) lehetőleg nem végzünk MRI-vizsgálatot. A mágneses térerő, illetve a
radiofrekvenciás impulzus erőssége a kezelőszemélyzetet is érinti. Ezért terhes nő a beteg elhelyezésének idejére
bemehet ugyan a vizsgálóhelyiségbe, azonban nem tartózkodhat ott. A radiofrekvenciás hatástól a Faraday-
kamra véd, de a mágneses teret aktívan árnyékolni kell.
12.1.5. Termográfia
A termográfia során távolról (néhány méterről: teletermográfia) vagy kontakt módon (lemeztermográfia)
hőtérképet készítünk Ez a teletermográfia esetén a dzsungelháborúban éjszakai felderítésre kifejlesztett nagyon
érzékeny infravörös érzékelő kamerával történik, a kontakt (lemez-) termográfia során pedig az infravörös/hő
hullámokat a látható tartományba átfordító koleszterinészter folyadékkristályok segítségével.
Elsősorban emlő, pajzsmirigy, nyirokcsomók kiegészítő vizsgálatára, valamint az ízületi gyulladások

aktivitásának, scrotalis varicokele melegítő hatásának kimutatására használatos.
12.2. Mechanikus (hanghullámmal működő) képalkotás
231
Dr. Karlinger Kinga
12.2.1. Képalkotás ultrahanggal (UH)

Az ultrahanggal való képalkotás minden eddigitől különbözik, mert míg az előzőek kapcsolatban állnak az
elektromágneses spektrummal mint energiaforrással, az ultrahang mechanikus oszcilláció, amely a levegőben
vagy egyéb vezető közegben terjed. A normális, hallható hang ugyanúgy mechanikus oszcillációként keletkezik
és terjed tova. Az emberi fül által érzékelhető tartomány 20 Hz és 20 kHz közé esik. Ez alatt infra-, fölötte
ultrahangok vannak.
A hang csak anyagokban terjed. A különféle anyagokban a hang terjedési sebessége különböző. Terjedésük
útján a hanghullámok oszcillációra késztetik a molekulákat, a határfelületeken nagyrészt visszaverődnek, kisebb
részt szóródnak, egy részük elnyelődik. Leglassabban a levegőben, 340 m/sec sebességgel terjed, a vízben 1500
m/sec sebességgel, míg a biológiai közegek közül leggyorsabban a csontban, itt 4000 m/sec a sebessége. A
haladás sebessége az anyag tulajdonságain kívül a hullámhossztól/frekvenciától függ.
Az ultrahangot a vizsgálókészülék vizsgálófejében elhelyezett piezoelektromos kristály generálja, amely alakját

az elektromos feszültségváltozás hatására változtatja, így a váltakozó feszültség mechanikus rezgéseket kelt.
Ugyanez a kristály fogja fel a visszaérkező rezgéseket és ekkor a folyamat az ellenkező irányban játszódik le: a
mechanikus oszcilláció hatására elektromos feszültséghullám keletkezik benne. A jeladó ugyanaz, mint a
jelfogó.
Az ultrahangot három módon használhatjuk:
A-módban (amplitúdó mód) a határfelületekről visszaérkező UH-nyaláb egyes echóinak amplitúdója látható, a
mélységbe hatolás függvényében. Ez nem kép, csak csúcsokból álló görbe, amellyel mélységi távolságok
pontosan mérhetők. Ma már csak a szemészetben használatos, kiegészítő módszer, főként szöveti jellemzésre
alkalmazzák.
M-móddal (mozgási mód) az echók mozgó, fényes pontokként jelennek meg az oszcilloszkópernyőn, az idő
függvényében jelezve a határfelületek elmozdulását. A szívgyógyászatban használatos, ahol a szívüregek
falának mozgását jelenítik meg görbe képében.
B-móddal (brightness = fényesség mód) való ábrázolás esetén a visszavert hang intenzitásával arányos erősségű
fénypontokat látunk úgy, hogy a komputer egymás mellé helyezve a visszaverődés által kapott mélységi
echókat, kétdimenziós topografikus képpé állítja össze az adathalmazt.
Ennek többféle megoldása ismert:
• a vizsgálatófej angularis billentésével képzett szektor scan,
• parallel hangnyalábbal dolgozó lineáris vagy parallel scan,
• a két módszer kombinációjából adódó konvex scan.
Az UH nagy gyakorlatot kívánó, vizsgálófüggő eljárás.
A mélyen fekvő szervekhez alacsonyabb frekvenciájú (3-5 MHz), azaz nagyobb áthatoló képességű
ultrahanghullámot használunk, míg a közel fekvő szervekhez magasabb frekvenciájúakat (5-7-11 MHz), amely
egyben jobb felbontást, részletekben gazdagabb képet biztosít.
A hang akadálytalan haladása érdekében el kell kerülnünk a nagy akusztikai különbségeket, illetve a levegő-
lágyrész felület szinte teljes reflexióját. Ezért a testfelszínen kontakt gélt, vízfürdőt, esetleg vízzel telt ballont
(endoszonográfiánál) használunk.
A Doppler-féle frekvenciaeltolódás az alakos elemek felszínéről való visszaverődés jelzésével jól használható az
áramló vér sebességének mérésére. A szív vizsgálatára is alkalmas, ahol nem csak a lineáris áramlás, hanem a
turbulencia is megjeleníthető. A Doppler-eltolódás hangja a hallható tartományba esik, így fülünkkel is
tájékozódhatunk a szűkület okozta sebességnövekedés mértékéről. Az adott keresztmetszeten átáramló
vérmennyiség kiszámítható, színkódolással az áramlás iránya is megjeleníthető. Az artériák két fajtája jól
megkülönböztethető: a kis ellenállású artériák, amelyekben a diastole viszonylag magasabb – ilyenek az arteria
232
carotis interna és a veseartériák —, illetve a nagy ellenállású artériák – mint az a. carotis externa vagy az a.
femoralis —, amelyekben a diastolés fázis alacsony vagy éppen negatív (retrográd).
Power Doppler-vizsgálatnál az amplitúdó van színnel jelölve: a lassúbb áramlású folyadékok, a kiserekben
áramló vér, vénás áramlás is láthatóvá tehető általa.
Endoszonográfiánál endoszkóp vagy szonda segítségével juttatjuk be az üreges szervbe a kicsiny vizsgálófejet.
Az emésztőrendszerbe vezetett endoszonográf több szerv vizsgálatát is lehetővé teszi. Transoesophagealisan
nemcsak a nyelőcső, hanem a szív és az aorta, valamint a mediastinum is vizsgálható. A gyomron és a
nyombélben át a hasnyálmirigy és a papillatáj tekinthető át. Transrectalisan nemcsak a rectum, hanem a prostata
is látható (zonális szerkezete is). A transvaginalis vizsgálat a méhnyálkahártya változásait is nyomon követi,
valamint az ovarium állapotáról, kismedencei tumorról ad információt. Létezik intravasalis UH-vizsgálat is.
A 3D echográfia elsősorban a szülészetben, de a mozgásszerveknél is használatos. Előbbinél azonban

vigyáznunk kell a magzat hallásának épségére. Újabb közlések felhívják a figyelmet a gyakori („luxus‖)
vizsgálatok veszélyére: a nagyenergiájú ultrahang halláskárosító hatásának lehetőségére (diszkó-süketség).
Az ultrahangvizsgálatok alkalmazása: ultrahangvizsgálattal a szövetek egymástól elkülöníthetők, de szövettani

kórismét természetesen nem nyújt. Echomentességük miatt a cysták jól megkülönböztethetők, míg hátsó faluk
intenzív echót ad. Mögöttük a hang felerősödik. A mögöttes szerkezetekhez a folyadéktartalom jó akusztikus
ablakot ad: a kismedencei szerveket telt hólyaggal vizsgáljuk. A folyadék viszkozitása nem befolyásolja az
akusztikus képet (1.88. ábra).
1.88. a. ábra. Ultrahangképek. a) Apró kövek sora a telt epehólyagban, ülepedve. A kövek mögött „hangárnyék‖
van, amely a jobb vese alsó pólusát is fedi. Az epehólyag fundusa mögött hangerősödés látható (cysta hatás). b)
Apró polypus, amely az epehólyag hátsó falából emelkedik ki, helyét nem változtatja, hangárnyékot nem ad. c)
18,5 mm-es cysta a máj II-es szegmentumában (echómentes). d) 11,3 mm-es haemangioma a bal májlebenyben
(hyperreflectiv)
1.88. b. ábra.
233
1.88. c. ábra.
1.88. d. ábra.
A szolid szerkezetek határa kevésbé éles, mint a cysticusoké, bennük echók vannak, hátsó faluk elmosódott
lehet. Vannak vegyes echómintázatú, cysticus, szolid, fibroticus részletekkel kevert szerkezetek is.
A meszesedés visszaveri a hangot, de ha túl vékony, kiterjedésében nem ábrázolódik (pl. meszes érplakkok,
kicsiny vese- vagy epekövek), ilyenkor a mögöttes hangárnyék hívja fel rájuk a figyelmet.
Légtartalmú szervek (bélgázok, tüdő) a hang számára áthatolhatatlanok, a mögöttes szerveket (pancreas,
mediastinum) „takarják‖.
UH-vezérelte punkciók: ultrahang ellenőrzéssel a tű hegyének helyzete, mozgása, behatolása jól követhető.
Ezért a punkciók többsége ma UH-vezérléssel történik. A punkció alkalmas mintavételre, amely finomtű-
biopszia vagy szövethengervétel egyaránt lehet.
Drenázsok behelyezésére is használatos az UH-vezérlés.
12.3. Molekuláris szintű ábrázolás (Molecular imaging)

Dr. Karlinger Kinga
234
A nanotechnológia körébe tartozik minden olyan orvostechnikai fejlesztés, amely atomi, molekuláris vagy
makromolekuláris szinttel foglalkozik 1-től a több száz nanométeres tartományban.
Különböző ágazatai vannak: a gén- és proteinchipek alkalmasak a molekulák egyedi kimutatására, új

molekuláris szintű jelölésre, a gyógyszereknek a kívánt helyre juttatásának vizsgálatára. Alkalmazható célzott
sejtpusztításra, génterápiára, felhasználhatók a kórjelző optikai bioszenzorban, a nem invazív képalkotókban
(MRI), mikrosebészeti műszerekben.
Molekuláris szinten ábrázolhatók a DNS és az RNS, enzimek, jelfogók, peptidek, proteázok és

membránszállítók.
A sejtre célzott kezeléssorán célirányosan „kiképzett‖ antitesteket/peptideket használnak, amelyek képesek arra,
hogy kiválasszák a megfelelő célsejteket és a gyógyszereket vagy a génterápia eszközeit odaszállítsák.
Az optical imaging a múlt (diafanoszkópia) és a közeljövő ártalmatlan kórjelző módszere, amellyel az észlelés
érzékenysége fokozható a látható tartományban, illetve az infravöröshöz közeli hullámhosszon. A tumorok
ábrázolása még kísérleti szintű, de biztató eredményű a felszínhez közeli vagy könnyen megközelíthető tumorok
kimutatása (bőr, bőr alatti nyirokcsomók, testüregközeli tumorok, illetve áttéteik, pl. oesophagus, bronchusok,
emésztőrendszer, hólyag, illetve szemiinvazív módon a nagy savós hártyák közelében). Optical imaginggel
követni lehet a génregulációt és a génexpressziót is.
A vastartalmú nanopartikulumokkal való jelzés már a ma kórjelző módszere (lásd MR T2 típusú

kontrasztanyagok). Legismertebb a máj RES-tartalmú sejtjei és az idegen sejtek közötti különbségtétel, de
meggyőző eredményű az akár 3 mm-es reaktív és áttéti nyirokcsomók elkülönítése is.
12.4. Kontrasztanyagok
Dr. Karlinger Kinga
Az egyes képalkotó vizsgálatok hatékonysága kontrasztanyag adásával növelhető. A kontrasztanyagok feladata

az, hogy javítsák az S/N (jel/zaj) viszonyt, ezáltal az ábrázolni kívánt szerkezet környezetétől
megkülönböztethetővé válik. Az egyes vizsgálóeljárások során alkalmazott kontrasztanyagok annak a fizikai
jelenségnek a hatékonyságát növelik, amellyel a vizsgálatot végezzük. Vannak „pozitív‖ és „negatív‖
kontrasztanyagok aszerint, hogy adásuk növeli vagy csökkenti a kép fényességét.
12.4.1. Röntgen-kontrasztanyagok
A röntgensugár elnyelődése a test szöveteiben azoknak a szöveteknek az összetételétől függ, amelyeken áthatol.
Alkalmazhatunk a sugárelnyelődést erősítő (pozitív) vagy azt gyengítő (negatív) röntgen-kontrasztanyagokat. A
kontrasztanyagot bejuttathatjuk üregbe (emésztőrendszeri, cystosus vagy tubularis szerkezetbe) vagy beadhatjuk
a keringésbe, esetleg intrathecalisan, ahonnan eljuthat a szövetekbe, illetve kiválasztódhat a kívánt helyen
(nephrotrop, hepatotrop).
Negatív kontrasztanyagok: A gázok sugárelnyelő képessége kisebb a lágyrészekénél. A természetes levegő jó

kontrasztot ad. Célunk az, hogy oda juttassuk, ahol a kontrasztfokozásra szükségünk van (pl. vastagbél).
Ezenkívül egyéb gázok (pl. CO2) is használatosak (pl. a gyomor kettőskontrasztos vizsgálatakor). „Negatív―
kontrasztot ad a víz is a sugárelnyelődést jól megkülönböztető CT-vizsgálat során az emésztőrendszer felső
szakaszának vizsgálatánál.
Pozitív kontrasztanyagok: A periódusos rendszerben az elemek sugárelnyelő képessége a rendszám szerint nő.
Mind itatásos, mind beöntéses formában adhatjuk az erősen sugárfogó-elnyelő báriumszuszpenziót, amelyet
szulfát formájában (így nem mérgező, mert oldhatatlan) alkalmazunk az emésztőrendszer feltöltéses, valamint
pozitív összetevőként a relief ábrázolására a kettőskontrasztos vizsgálatoknál. A negatív összetevő lehet levegő
(kolonográfia), víz vagy metil-cellulóz (enterográfia).
Nem használunk báriumszuszpenziót átfúródás vagy vérzés/ulceratio gyanúja, valamint félrenyelés (hörgőbe
jutás) veszélye esetén.
Az emésztőrendszer CT-vizsgálatához mind a báriumot (1,5–2%-os), mind a vízben oldódó, felszívódó

kontrasztanyagot (1–4%-os) nagy hígításban adjuk, mert a túlságosan denz anyag műterméket okozna. A
bélrendszer feltöltéséhez frakcionáltan 1000–1500 ml kontrasztanyagot itatunk a beteggel 1–1,5 óra alatt, majd a
235
vizsgálat előtt még 300 ml-t adunk a gyomor feltöltésére. A colont retrográd töltjük pozitív kontrasztanyaggal
vagy levegővel (virtuális kolonográfiához).
Kedvező sugárelnyelő képességűek a jódvegyületek. A jódozott kontrasztanyagok kémiai szerkezetüktől

függően (lipofil, hidrofil) lehetnek zsíroldékonyak vagy vízoldékonyak.
Zsíroldékony kontrasztanyag már nem használatos.
A vízoldékony jódtartalmú kontrasztanyagok kiválasztódhatnak az epével vagy a vizelettel. Az epével

kiválasztódó kontrasztanyag fehérjékhez kötődik, kolangiográfiára használatos. Elégtelen májműködés esetén ez
is a vesén át választódik ki.
A vesén át kiválasztódó kontrasztanyagok lehetnek ionizálódóak (sószerűek) és nem ionosak, kisebb vagy
nagyobb jódtartalmúak (monomer, dimer). Ezek a felszívódó kontrasztanyagok érbe (angiográfia, CT,
urográfia), ízületbe (arthrográfia), ductusokba (szialográfia, ERCP), húgyhólyagba (mictio) vagy szövetek közé
(fisztulográfia), illetve átfúródás vagy félrenyelés gyanúja esetén az emésztőrendszerbe juttathatók.
A kontrasztanyagok különböző szövődményeket okozhatnak. E szövődmények ozmotikus hatással,

kemotoxicitással, iontoxicitással, illetve anaphylaxiás reakcióval függenek össze.
12.4.2. Ultrahang-kontrasztanyagok
Az UH-kontrasztanyagok (10 µ alatti gázbuborékok) a reflektivitást fokozzák. Az ideális kontrasztanyag stabil,
gyorsan kiürül és a vérpályába adva nem okoz emboliát és nem mérgező.
12.4.3. MRI-kontrasztanyagok
Az egyes szövetek kontrasztkülönbségei néha nem elegendőek ahhoz, hogy el tudjuk különíteni egymástól a
különböző szöveteket.
A kontrasztanyagoktól bizonyos fajlagosságot várunk el azért, hogy az épet a kórostól megkülönböztethessük.

Eszerint ismertek: szervfajlagos, szövetfajlagos, sejtfajlagos, jelfogófajlagos kontrasztanyagok.
Az egyes szervek elváltozásainak megkülönböztetésére különböző kontrasztanyagok vannak használatban,

amelyekkel vizsgálható a máj, a lép, a pancreas, az erek, az emésztőrendszer, a nyirokcsomók és a vérpool.
Az MRI-képek kontrasztosságát úgy növelhetjük, hogy az egyes szövetek közti kontrasztkülönbséget fokozzuk:
vagy az egyik szövetben fokozzuk a jel nagyságát, vagy a másikban csökkentjük azt. Ezt olyan anyag
beadásával érjük el, amely az illető szövet belső mágneses tulajdonságát a környező szövetekhez képest
szelektíve megváltoztatja.
Az MRI-kórismében használatos kontrasztanyag-molekulák az ép és kóros szövetek közti jelerősségbeli

különbséget fokozzák azáltal, hogy környezetükben helyileg megváltoztatják a mágnesességet, ezáltal a
vízmolekulák protonjaiból eredő jelerősséget. A kontrasztanyag normális és kóros szövetek közt úgy oszlik
meg, hogy szövetfajlagosságával növelje a köztük lévő különbséget.
A kontrasztanyagok azáltal hatnak a jelerősségre, hogy nem tartalmaznak H atommagot, paramágneses vagy
szuperparamágneses, illetve ferromágneses tulajdonságúak.
A paramágneses anyagok – molekuláris oxigén, szabadgyökök, fémionok, a gadolínium3+, a Fe3+ és a Mn2+a T1,
a T2 relaxációs időt egyaránt csökkentik.
Kisebb koncentrációban adva a gadolíniumot (ilyet használunk a klinikai gyakorlatban) a T2 csökkentése, azaz a
jelerősség csökkenése elhanyagolható, csak a T1 idő rövidül, amely a jelerősséget növeli.
A paramagnetikus hatás nem a páratlan elektronok számától, hanem az úgynevezett „relaxivitás‖-tól függ.
Biológiai közegekben a nagy molekulatömegű és aszimmetrikus molekulák hatása kifejezett, gyorsítják a
longitudinális relaxációt.
A cél az, hogy a kontrasztanyagok szervfajlagosak legyenek, amely a hordozó vegyülettől függ.
236
(A fejezetben felhasznált felvételek a Semmelweis Egyetem Radiológiai és Onkoterápiás Klinikán, az MRI-

felvételek az ORFI Mozgásszervi MR Laboratóriumában készültek.)
Irodalom
1. Block, B.: The practice of ultrasound. A step-by-step guide to abdominal scanning. 2nd ed. G. Thieme Vlg.,
Stuttgart, 2004.
2. Burgener, F.A., Meyers, S.P., Tan, R.K., Zaunbbauer, W.Z.: Differential diagnosis in magnetic resonance
imaging. G. Thieme Vlg, Stuttgart, 2002.
3. Eisenberg, R.L.: Clinical imaging. An atlas of differential diagnosis. 4 th ed. Lippincott Williams & Wilkins,
Philadelphia, 2003.
4. Kursbuch Ultraschall. Nach den Richtlinien der DEGUM und der KBV. (Hrsg.: Schmidt, G.) G. Thieme Vlg.,
Stuttgart, 2004.
12.5. Endoszkópos vizsgálatok

Dr. Zágoni Tamás
12.5.1. Az endoszkópia elve

Az endoszkópia közvetlen vizsgálóeljárás, a test nyílásain át az üreges szervek nyálkahártyájának
megtekintésére szolgáló vizsgálómódszer; de ma már több ennél: részben zárt üregek vizsgálatát is lehetővé
teszi (pl. artroszkópia, laparoszkópia), részben egyes ágainak (pl. ERCP, laparoszkópia) javallata egyre inkább a
terápiás tartomány felé mozdul el. A terápiás endoszkópia az úgynevezett mikroinvazív sebészet tárgykörébe
tartozik.
Bár már 200 évvel ezelőtt tettek kísérletet az endoszkópos vizsgálatra, térhódítása az ötvenes évekre tehető.
Eleinte merev, majd félmerev eszközöket használtak és a praemedicatio sem volt kellő mértékben biztosított. A
merev eszközöket később flexibilis eszközök váltották fel és a vizsgálatok technikájában is alapvető változások
történtek; ilyen pl. az orron át levezethető bronchoszkópok elterjedése. Az emésztőrendszer endoszkópiájában
az egyre vékonyabb eszközök terjedtek el; az orron át levezethető gasztroszkóp – bár a garatot állítólag kevésbé
ingerli – egyelőre nem terjedt el.
A korábban üvegszáloptikás rendszerű eszközök helyett ma videochipekkel működő eszközöket használunk.

Ezekhez video- és DVD-rögzítő berendezések is csatlakoztathatók, az így készült dokumentációk fontosak a
későbbiekben, például eset-megbeszélés és oktatás során.
12.5.2. Endoszkópos vizsgálatok a klinikai gyakorlatban

Az endoszkópos vizsgálat javallatakor mindig mérlegelnünk kell azt, hogy befolyásolja-e majd a vizsgálat
eredménye a beteg további kezelését, az egyéb, esetenként súlyos betegségek nem teszik-e egyértelművé a
kórjóslatot. Nem helyes a vizsgálat elvégzése, ha a betegnek nem származik egyértelmű haszna belőle.
Az egyéb, súlyos betegségek, pl. krónikus máj- vagy vesebetegség különleges előkészítést igényelnek.
Figyelembe kell vennünk bizonyos gyógyszeres kezelések (pl. antikoagulánsok) kockázatát is. Epeúti
szűkületek tágítása, scleroterápia, endoszkópos polypectomia előtt és néhány napig utána is antibiotikus-
profilaxisra feltétlenül szükség van.
Ma már általánosnak mondható az a jogos igény, hogy az orvosi beavatkozások ne okozzanak fájdalmat. Ezért
az endoszkópos vizsgálatok előtt adott praemedicatio igen elterjedt.
Különösen operatív endoszkópia során kötelező a pulzoximetria, esetleg az EKG ellenőrzése. A vitális
jellemzők tartós romlása esetén a beavatkozást azonnal fel kell függesztenünk. Hypoxia, légzésdepresszió esetén
fontos az adott helyzetnek megfelelően opiát- vagy benzodiazepin-antagonista azonnali iv. adása. Szükség
esetén nem szabad megfeledkeznünk O2 orrszondán való adása mellett a Ruben-ballonnal végzett asszisztált
lélegeztetésről sem.
Az emésztőszervi endoszkópia szövődményei a fent említett koszorúér-keringési zavaron, ritkán szívinfarctuson

kívül lehetnek közvetlen szövődmények is: átfúródás, vérzés, ERCP esetén pancreatitis.
237
A mellkasi szervek endoszkópos vizsgálata
A bronchusrendszer, a pleuraüreg és a mediastinum endoszkópos vizsgálatának leírása a 6. fejezetben olvasható.
Az ízületek, az orrmelléküreg és a kismedencei szervek endoszkópos vizsgálata
Az ízületek és az orrmelléküregek endoszkópos vizsgálatára csaknem mindig terápiás, ritkán kórjelző céllal
kerül sor. A rostasejtek endoszkópos kiirtása azok krónikus gyulladása esetén makacs fejfájás mellett ashtma
bronchiale egyes eseteiben döntő fontosságú lehet.
A nőgyógyászati vizsgálat során a portio uteri elváltozásait kolposzkópia segítségével tehetjük láthatóvá. A méh
üregének vizsgálata elsősorban meddőség esetén fontos, a beavatkozás során kisebb submucosus myoma
eltávolítására, összenövések megszüntetésére is lehetőség van.
Az emésztőrendszer endoszkópiája
A nyelőcső endoszkópiája: az eszközt a szem ellenőrzése mellett vezetjük a nyelőcsőbe, felismerhetjük a

hypopharynx tumorait és megtekinthetjük a hangszálakat is. Refluxbetegségben apró, szabálytalan alakú
csomócskák, granulomák keletkeznek itt. Refluxbetegségben az esetek csak mintegy 50%-ában látunk
endoszkópos vizsgálat alkalmával elváltozást. Reflux oesophagitisben az oesophagogastricus junctio, az
úgynevezett Z-vonal felett ovális alakú fibrinlepedékkel fedett felmaródásokat láthatunk (1.89. ábra).
1.89. ábra. Reflux oesophagitis endoszkópos képe
Ha a nyelőcső distalis tubularis részét makroszkóposan gyomorjellegű nyálkahártya béleli, Barrett-

oesophagusról van szó. A kórkép kórisméjét szövettani mintavétel biztosítja: Barrett-metaplasia jelenik meg,
vagyis a gyomornyálkahártyán belül mikroszkóposan vékony- vagy vastagbél típusú mirigyek válnak láthatóvá.
Az elváltozás jelentőségét az adja, hogy talaján adenocarcinoma alakulhat ki.
A hiatus hernia endoszkópos képe abban különbözik a Barrett-oesophagustól, hogy benne jól látható redők
vannak. A csuszamlásos hernia megállapítása röntgenvizsgálattal nagyobb érzékenységgel lehetséges;
paraoesophagealis hernia esetén retroversióban vigyáznunk kell arra, hogy az eszköz a herniában ne akadjon el,
mert ez esetben csak laparotomia útján lehet eltávolítani.
Májcirrhosisban az oesophagus alsó harmadában varicosusan tágult vénák jelennek meg. Ha átmérőjük eléri egy
lúdtoll vastagságát, felszínükön piros foltok jelennek meg. A piros foltozottság heveny vérzésveszélyt jelent.
A soor-oesophagitist Candidák elszaporodása okozza a nyelőcső nyálkahártyáján. Az endoszkópos képet nem

mindig könnyű reflux oesophagitistől és achantosis oesophagitistől elkülöníteni. Jellemző, hogy a
candidiasisban észlelhető plakkokat biopsziás fogóval tompán eltávolíthatjuk, s helyükön vérző folt marad.
A nyelőcsőtumorok csaknem mindig a lumen oly mérvű szűkületét okozzák, hogy az eszközzel nem lehet
mellettük elhaladni. A tumorok a lumen felé kifekélyesednek; a perisztaltika gátlásával teljes nyelési
238
képtelenséget okoznak. Kezelésük az esetek döntő többségében endoszkópos: fémstentek behelyezésével

elfogadható életminőség érhető el.
Az achantosis oesophagi inkább az elkülönítő kórisme szempontjából érdekes, ártalmatlan elváltozása,

amelynek során a nyelőcső nyálkahártyáján apró, kissé kiemelkedő, fehér-szürkésfehér foltok láthatók. Ez az
elváltozás elsősorban idős betegekben fordul el.
Az emésztőrendszer endoszkópiája: a nyelőcső, a gyomor és a duodenum mindkét szakaszának vizsgálatát felső

pánendoszkópiának vagy özofago-gasztro-duodenoszkópiának nevezzük. Előkészítéséhez a garat érzéstelenítése
s esetleg benzodiazepin vagy barbiturát iv. adása tartozik, bár a vizsgálat kellő együttműködéssel mindenféle
praemedicatio nélkül is elvégezhető.
E vizsgálat során a nyelőcső, a gyomor és a duodenum nyálkahártyáját tekintjük meg. A duodenumban

meggyőződünk arról, hogy a Kerkring-redőzet jelen van-e, lefutása szabályos-e. A redőzet eltűnése, fogazott
vagy lekerekített volta coeliakia fennállására hívhatja fel a figyelmet.
A Vater-papilla vizsgálatára ez az eljárás nem optimális, mivel a papilla csak oldalról látszik a vizsgálat során.
Törekednünk kell azonban arra, hogy a Vater-papilla tumorait, esetleg a hemobiliát felső pánendoszkópia során
észrevegyük (1.90. ábra).
1.90. ábra. Praepyloricus erosiók
A bulbus duodeni nem mindig vizsgálható könnyen; sokszor az eszközt a pylorusba kell beilleszteni, így
nyerhető a bulbus nyálkahártyájáról a legteljesebb kép. A bulbaris fekélyek nagy része a bulbus mellső falán
helyezkedik el, az ujjbegynyi-hüvelykujjbegynyi kiboltosulást fibrinlepedék béleli. Vérzés esetén a fekélyekből
látható spriccelő vagy szivárgó vérzés származhat; területükön véralvadék, esetleg ércsonk látható. Az
endoszkópos vizsgálat során törekednünk kell arra, hogy a vérző elváltozásokat már a vizsgálat során kezeljük.
A különböző összetételű submucosus injekciók inkább arra szolgálnak, hogy a szükséges műtét előtt időt
nyerjünk, a beteget megfelelő módon előkészítsük a műtétre.
Ha a betegnek ismételten volt fekélye, a pylorus anatómiai szerkezete eltűnhet a hegesedés következtében.
Jelentősebb hegesedés a gyomor ürülési zavarát okozza, ilyenkor az endoszkópos vizsgálat akár lehetetlenné is
válhat a nagy mennyiségű gyomortartalom miatt.
A különböző gastritisek – bár okoznak a makroszkópos képben elváltozást – kórisméje szövettani. Klinikai
jelentőségük nem tisztázott. A gyomor erózióit fibrinlepedék, de sokszor apró véralvadék is fedi. Eróziók
egészséges emberben is előfordulnak; de tipikusak NSAID szedésekor, superaciditasban, uraemiában stb.
A gyomorfekélyek kitüntetett helye a praeantralis redő. Az itt és általában a kisgörbületen levő fekélyek csak
egészen ritka esetben bizonyulnak szövettanilag rosszindulatúnak. Megtévesztő az időskori óriásfekély
morfológiája s esetenként az is, hogy a malignus fekélyek átmenetileg be is gyógyulhatnak (1.91. ábra).
239
1.91. ábra. Kifekélyesedett gyomorrák
A gyomor lymphomái általában a non-Hodgkin-lymphomák csoportjába tartoznak. A makroszkópos képet az

óriásredős gastritisre jellemző redőkép mellett a nyálkahártya kifekélyesedése jellemzi. A makroszkópos képet
sok esetben nem lehet az adenocarcinomától elkülöníteni.
NSAID szedése a tápcsatorna bármelyik szakaszán okozhat fekélyképződést. A gyomor fekélyeit a pepticus
fekélyeknél szabályosabb kontúr és gyakoribb vérzés jellemzi.
A gasztroszkópia egyik legfontosabb célja a korai gyomorrák kórisméje. A v. portae nyomásának növekedésével
járó krónikus májbetegségekben a gyomor nyálkahártyáján tipikus elváltozások: piros foltok (ún. cherry red
spots), a corpus redőin kígyóbőrhöz hasonló rajzolat jelennek meg; ezeket portalis hypertensiv gastropathia
néven foglaljuk össze.
A görögdinnyegyomor (watermelone-stomach) szintén idült májbetegségekben, leggyakrabban májcirrhosisban

fordul elő, de ritkán egészségesekben is észlelték. Ezen esetekben az antrumban hyperplasiás hajszálerekből álló
csomók alkotnak a tojás alakú görögdinnye héján lévő csíkokhoz hasonló hosszanti csíkokat. Ezekből a
hajszálerekből okkult vérzés származhat, az eredmény esetenként súlyos vashiányos anaemia. Az állandó
vérigény miatt sok esetben műtétre van szükség.
Endoszkópia során a vékonybél nyálkahártyájának vizsgálatára is lehetőség nyílik. Ez a beavatkozás

technikailag nehezebb, fájdalmas, emiatt csak központokban végzik aneszteziológusok segítségével. Szerepe
elsősorban ismeretlen eredetű emésztőrendszeri vérzések forrásának felismerésében és kezelésében van. Ritkább
eset, hogy Crohn-betegség vagy coeliakia kórisméjében nyújt segítséget.
A kolonoszkópia a vastagbél nyálkahártyájának vizsgálatára szolgáló vizsgálati módszer (1.92. ábra).

Technikailag nehezebb, mint a felső pánendoszkópia. Újabban festési eljárásokkal és nagyítással egészítik ki, s
ily módon lehetségessé válik a lap szerint elhelyezkedő úgynevezett flat adenomák kórisméje is. Nemcsak
kórjelző, hanem terápiás beavatkozás is. Ha a vastagbél daganata a bélműködést akadályozza, s a beteg kora,
társbetegségei miatt nem operálható, lehetőség van palliatív megoldásként fémstent behelyezésére. Ogilvie-
szindróma esetén a kolonoszkópia a vastagbél dekompresszióját is lehetővé teszi.
240
1.92. ábra. Nyeles vastagbélpolyp
A radiológiai vizsgálatokkal szemben a kolonoszkópia kisebb polypusok, felszínes nyálkahártya-laesiók pl.

IBD-ben apró fekélyek kimutatására is alkalmas. Vashiányos anaemia esetén a coecum vizsgálata
elengedhetetlen; előfordulhat, hogy a coecum tumorát csak endoszkópos vizsgálattal lehet kimutatni (1.93.
ábra). A kettős-kontrasztos módszerrel végzett irrigoszkópia, sőt a CT-kolográfia érzékenysége is elmarad a
kolonoszkópia érzékenysége mögött. A rektoszigmoideoszkópia inkább szűrővizsgálatok végzésére szolgál.
Előnye, hogy a betegnek nem okoz különösebb megterhelést és a módszer könnyen elsajátítható. A merev
eszközzel végzett ano-, illetve rektoszkópia ma már kizárólag olyan sebészeti beavatkozásokban (pl. belső
nodusok gyűrűzése vagy széles alapú polypusok eltávolítása, fissurák fagyasztása) van létjogosultsága, ahol ez
az eljárás laparotomiát pótolhat.
1.93. ábra. Kifekélyesedett gyomorrák endoszkópos képe retroverzióban
Haematochesia esetén is teljes kolonoszkópia végzésére törekszünk. A vizsgálat egyéb javallatai közé
elsősorban a tumorra gyanús panaszok és tünetek tartoznak. Ezek: a székelési habitus megváltozása
(székrekedés és szorulás váltakozása, esetleg csak hasmenés), a székletből okkult vérzés kimutatása, vashiányos
anaemia.
A kolonoszkópia egyik fő célja a colorectalis rák megelőzése, ezért ha szűrővizsgálat során vagy egyébként
polypusokat találunk, azok eltávolítása kötelező. Széles alapú polypusok kezelésében a daraboló (piece-meal)
technika segíthet; a posztoperatív vérzés megelőzésében hurok (endo-loop) felhelyezése fontos. Tumor
241
endoszkópos kórisméje nem nehéz, törekednünk kell arra, hogy ilyenkor is – hacsak a tumor nem zárja teljesen
el a vastagbél lumenét – a vastagbél egészét áttekintsük, mivel ugyanazon betegben az esetek kis részében
egyszerre több tumor is jelen lehet.
Gyulladásos bélbetegségek kórisméjében a kolonoszkópia döntő fontosságú, bár sem a makroszkópos, sem a
szövettani kép nem jellemző colitis ulcerosára. Jellemző még, hogy a felszínes, összefolyó fekélyek a rectumban
mindig megtalálhatók, folyamatosan érintik a colon egy részét vagy esetleg az egész vastagbelet. Idővel a
fekélyek helyén gyulladásos eredetű pseudopolypusok alakulnak ki. Crohn-betegségben a fekélyek aphthához
hasonlók, kerek vagy ovális alakúak, mélyebbek, a vastagbélben nem folyamatosan, hanem szakaszosan
találhatók meg.
1.94. ábra. Angiodysplasia a vastagbélben (Dr. Nagy Ferenc felvétele)
Toxikus megacolonban vagy akár csak gyulladásos bélbetegség súlyos aktivitása esetén a kolonoszkópia
végzése ellenjavallt. Colitis ulcerosához hasonló az ischaemiás colitis és az irradiációs colitis endoszkópos képe.
Az amoebás colitis fekélyei kissé előemelkednek. Diverticulosis a kolonoszkópia során nem mindig látható,
mert a diverticulumok szájadéka sok esetben tűszúrásnyi átmérőjű, más esetekben viszont nehéz felismerni,
melyik a bél s melyik a diverticulum lumene. A vastagbél nyálkahártyáján csak tapasztalt vizsgáló veszi észre az
úgynevezett angiodysplasiát, pedig előfordulhat, hogy okkult vagy súlyos akut vérzés forrása. Graft-versus-host
betegségben kórjelző értékű a vastagbél nyálkahártyájának piros foltozottsága. A kolonoszkópiában alkalmazott
praemedicatio típusa országonként változó. Magyarországon elterjedt a pethidinum és a midazolam iv., illetve
propofol, bár nem rutinszerűen alkalmazva. A vizsgálat szövődménye átfúródás lehet, ez 10 000 esetből egyszer
fordul elő. A polypectomiát vérzés, 72 órán belül egy lázkiugrás követheti, ilyenkor teendő nincs. ST-T eltérés,
extrasystolia a vizsgálatok 50%-ában is előfordul, leírták szívizom infarctus keletkezését is.
Az endoszkópos retrográd kolangio-pankreatográfiát (ERCP) duodenoszkóppal végezzük. A duodenoszkóp

oldalra tekintő optikájú eszköz, a nyelőcső és a gyomor, valamint a bulbus duodeni vizsgálata ezzel az eszközzel
csak korlátozott mértékben lehetséges. A Vater-papilla csak ezzel a vizsgálattal tekinthető meg pontosan. Az
előre emelkedő (bulging) papilla már a vizsgálat elején feltűnik. Beékelődött kő, tumor vagy choledochuscysta
okozhatja. Az ERCP elvégzésének indoka leggyakrabban az elzáródásos sárgaság, mégis az utóbbi évek során
egyre inkább terápiás céllal végezzük. A kórjelző javallatok közül a primer sclerotizáló cholangitis mellett az
akut biliaris pancreatitis maradt egyértelmű javallat. Utóbbi egyben az ERCP sürgős javallata is: alapos gyanúja
esetén az endoszkópos sphincterotomiát órákon belül el kell végezni, mivel ilyenkor az a beteg életét mentheti
meg. ERCP choledocholithiasis gyanújakor végzünk leggyakrabban, bár ennek kórisméjét MR-
kolangiográfiával és endoszkópos ultrahangvizsgálattal is biztosíthatjuk: előnyt jelent mégis, hogy ERCP során
terápiás beavatkozást is végezhetünk. Epeúti tumorok esetén a terápiás ERCP palliatív megoldást jelent. Tágítást
követően stent behelyezésével a betegeknek elfogadható életminőséget biztosíthatunk, s fontos szempont az is,
hogy az eljárás sokkal kevésbé megterhelő. A fémstent – bár a tumorszövet ezt is képes benőni – tartós
megoldást jelent. Cholecystectomiát követően a korai posztoperatív időszakban kialakult choledocholithiasis
okozta elzáródásos sárgaság esetén az ERCP nagy segítséget jelent: ily módon sikeres esetben a beteget újabb
műtéttől menthetjük meg. Ha laparoszkópos cholecystectomiát követően a ductus cysticusról leesik a leszorító,
akkor az epeszivárgás azonnali beavatkozást tesz szükségessé. Ilyen esetekben is az ERCP útján végzett
stentbeültetés vagy csupán az EST segít a megoldásban.
242
1.95. ábra. A vastagbél polypoid rákja (Dr. Nagy Ferenc felvétele)
Kőextractio és stentbeültetés esetén csaknem minden esetben endoszkópos sphincterotomia (EST) végzése
szükséges. A stenteket tumoros betegekben ritkán EST nélkül is be lehet helyezni. Az EST szövődménye vérzés
és pancreatitis lehet, ezek gyakorisága 5% alatti. A retroperitoneumba hatoló apró átfúródás szubklinikus is
maradhat. A késői szövődmények közé a papilla szűkülete és a bacterobilia tartozik. Egyik sem okoz feltétlenül
klinikai tüneteket.
A choledochuskő eltávolítása Dormia-kosárral vagy ballonkatéterrel lehetséges. 1,5 cm-nél nagyobb kő, a kő
méretének és az EST nyílásának aránytalansága, vagy a choledochus heges szűkülete esetén előfordulhat, hogy
a kő a papilla nyílásába szorul. Az esetek nagy részében a Dormia-kosár csak műtéti úton szabadítható ki. Ha a
choledochuskő eltávolítása Dormia-kosárral vagy ballon segítségével nem sikerül, megpróbálkozhatunk
mechanikus lithotripsiával. Mechanikus lithotripsia során a choledochuskövet Dormia-kosárral kell
összeroppantani. A Vater-papilla-sclerosis gyanúja miatt végzett EST esetében a pancreatitis 5%-nál gyakoribb,
és ezen betegek közül kerülnek ki leggyakrabban a végzetes kimenetelű szövődmények. Ha a sphincterotomot
nem sikerül a choledochusba vezetni, akkor tűkéssel próbálkozhatunk. A pancreas terápiás endoszkópiája
különleges képzettséget és műszerezettséget igényel; jelentősége elsősorban krónikus pancreatitisben van. E
módszer lehetővé teszi a ductus Wirsungianus záróizmának átvágása után a vezeték tágítását s a pancreatitisben
a fájdalomért felelőssé tehető apró kövek eltávolítását.
Endoszkópos ultraszonográfia (EUS). A tápcsatorna falán keresztül végzett ultrahangos vizsgálat segít
különböző szövetek például zsír vagy csont okozta műtermékek elhárításában, és lehetővé teszi magasabb
frekvenciájú ultrahang használatát. E vizsgálómódszer segítségével az emésztőrendszer falának és közvetlen
környezetének finomabb részletei ismerhetők meg.
A vizsgálatra alkalmas eszközök között kétfajta van: az egyik lineáris, a másik radiális irányba bocsát ki
ultrahangot. Használatos ultrahangszonda is, amellyel az epe- és a hasnyálmirigy vezetékrendszere vizsgálható.
Segítségével a hasnyálmirigy rákos daganata korai szakaszban felfedezhető.
243
1.96. ábra. Szabályos vastagbél-nyálkahártya endoszkópos képe (Dr. Nagy Ferenc felvétele)
EUS segítségével a gyomor-bél rendszer falának rétegei szövettani metszetekhez hasonló pontossággal
ismerhetők fel.
E módszer elterjedése óta Barrett-nyelőcsőben is gyakrabban fedezhető fel adenocarcinoma.
MALT-lymphomában a daganat terjedésének mélysége, a kezelés eredményessége is meghatározható EUS

segítségével. A biopsziás mintavételek negativitása esetén is lehet EUS-sal felfedezhető daganat a gyomor
falának mélyebb rétegeiben.
Végbélrákok esetében segít annak eldöntésében, hogy szükséges-e preoperatív besugárzás.
Az EUS a pancreas szolid- vagy cystosus tumorainak vizsgálatában is nagy segítséget nyújt. Submucosus
tumorok kórisméjében az EUS szinte pótolhatatlan segítséget jelent. A lipoma elhelyezkedése, alakja és
echogenitása jellegzetes. Az emésztőrendszeri stromalis tumor (GIST) a gyomor 4. rétegéből indul ki,
echogenitása az előbbitől különböző, bár többféle, kevert is lehet.
Portalis hypertonia esetén az EUS az egyszerű endoszkópiánál érzékenyebb s az oesophagus, valamint a gyomor
submucosus varixainak felismerésében segít.
A terápiás EUS mesterséges sipolyok, például gastrojejunostomia elkészítését teszi lehetővé, a ganglion
coeliacum blokádja tumoros fájdalom enyhítésében lehet segítségünkre.
Irodalom
Soehendra, N. Binmoeller, K. F., Seifert, H., Schreiben, H.W.: Therapeutic Endoscopy 2nd Edition. G. Thieme
Vlg. Stuttgart. New York, 2005.
13. Laboratóriumi vizsgálatok a belgyógyászati

kórismében
Dr. Losonczy György, Dr. Szegedi János
Az orvosi laboratóriumi vizsgálatok a betegséggel összefüggő biokémiai (fehérje, szénhidrát, zsír, ionok,
nukleinsavak stb.), celluláris (pl. vérsejtek) és mikrobiológiai eltéréseket mutatják ki. A mintavétel egyszerűsége
miatt elsősorban a különféle testnedvek összetételét vizsgáljuk. Leggyakrabban vér- és vizeletvizsgálat történik,
de nem ritka a pleuralis, az ízületi, a hasűri folyadék vagy a liquor cerebrospinalis vizsgálata sem. Sor kerülhet a
gyomornedv, a duodenumnedv, a nyál vagy a verejték összetételének vizsgálatára is. A légúti váladék, a köpet
vagy a sebváladék mikrobiológiai elemzése a helyes gyógyszerelés megválasztásához szükséges.
244
Az orvosi laboratóriumi minták vizsgálata automatizált műszerekkel, számítógépes irányítással történik. A

családorvosi gyakorlatban különféle tesztcsíkos módszerek is használhatók. Újabban egyre több kisméretű,
hordozható, néhány fontos vizsgálatot pontosan elvégző műszer is rendelkezésre áll.
13.1. A laboratóriumi vizsgálat szakaszai

A laboratóriumi vizsgálat folyamata preanalitikai, analitikai és posztanalitikai szakaszokra osztható.
13.1.1. Preanalitikai szakasz

A hibás laboratóriumi eredmények hátterében leggyakrabban (90%) valamilyen preanalitikai hiba van. A
gyakoribbakat az 1.35. táblázat foglalja össze.
1.35. táblázat - 1.35. táblázat. Preanalitikai hibalehetőségek
Hibás adatkezelés.
Nem megfelelő vérvételi cső vagy vizelettartósító használata.
Nem kellően gondos vérvételi technika (tartós vagy durva vénaleszorítás, türelmetlen szívás stb.).
A vizeletgyűjtés nem középsugárból történt, az előírt megelőző tisztálkodás elmaradt.
Infúziós csőből, beültetett kanülből visszaszívott, az infúzióval kevert vér vétele.
A vérvétel nem éhomra történt (cukor, triglicerid stb.).
Helytelen tárolás, szállítás.
A vizsgálat eredményét meghamisító gyógyszer szedése.
A beteg előkészítése
A laboratóriumi jellemzők (paraméterek analit) értékét számos tényező befolyásolja. Így a napszak, a
mintavételt megelőző időszakban (24 óra) végzett fizikai aktivitás, étkezés, alkoholfogyasztás, gyógyszerszedés
és a mintavétel alatti testhelyzet is. Ezért arra kell törekednünk, hogy a mintavételt megelőző 24 órában a beteg
ne végezzen kimerítő fizikai munkát, ne fogyasszon alkoholt és ne változtasson szokásos étrendjén. A
mintavétel (vér, vizelet) reggel történjék, kb. egy órával az ébredés után.
Mintavétel
Biztosítanunk kell, hogy a minta azonosítható legyen. Vérvétel során az asepsis szabályait be kell tartanunk. A
meghatározás céljától függően a minta vétele más-más vegyszert (antikoaguláns, konzerválószerek) tartalmazó
csőben történik. A legtöbb vérmintát azonban üres kémcsőbe vesszük, és a méréseket az alvadás és a
centrifugálás után nyert szérumból végezzük.
Felnőttben a vérvétel rendszerint könyökvénából történik. A véna felsértése, a túlzott mértékű és időtartamú
felkarleszorítás, a durva szívás roncsolja a sejteket és a vérmintát érdemi vizsgálatra alkalmatlanná teszi.
Vizeletvizsgálatra a reggel ürített első vizeletből gyűjtünk 10 ml-t. A vizeletgyűjtés előtt a beteg szappannal
mosakodjon meg és az úgynevezett középsugár vizeletet gyűjtse. A reggeli mintából pH-t, fajsúlyt, fehérje-,
hemoglobin- (vér-) és cukortartalmat, valamint bilirubin, ketontest, urobilinogén és nitrit pozitivitást vizsgálunk.
Ezek a mérések tesztcsíkkal is elvégezhetők. A vizelet üledékét is vizsgáljuk. Bizonyos célokra 24 órás gyűjtött
vizelet szükséges (például napi fehérje- vagy cukorürítés, glomerularis filtráció mérése).
Mintaszállítás
Ideális körülmények között a minta 45 percen belül megérkezik a laboratóriumba. Szállítás közben a minta ne
rázódjék (mert pl. haemolysis léphet fel), ne érje erős fény (pl. a bilirubin lebomlik).
245
A plazmarenin-aktivitás vagy ammóniakoncentráció meghatározására a mintát csak 4 °C-on szabad szállítani.

Teljesvér-minta tárolása csak rövid időre megengedett, mert állás közben a sejtes elemek sérülnek, számuk
megváltozik, és a sejten belüli anyagok a plazma összetételét befolyásolják. A vérmintát rendszerint nem
fagyasztjuk le, törekednünk kell arra is, hogy a vér hűtésére se legyen szükség. Plazma- vagy szérumminta 4 °C-
on vagy akár –20 °C-on történő tárolása megengedhető, bár a rutin szérumkémiai vizsgálatok elvégzése akkor
optimális, ha a mintát előzőleg nem hűtöttük és tároltuk.
13.1.2. Analitikai szakasz

Teljesvér-mintát hematológiai, vérgáz- és sav-bázis vizsgálatoknál, újabban néhány műszeres gyorsteszthez (pl.
troponin és D-dimer), valamint számos tesztcsíkos gyorsteszthez (pl. vércukor) használunk. Szérummal végzett
vizsgálat előtt a vérnek meg kell alvadnia, és jó, ha az alvadék retrakciója is részben megtörténik (kb. 2 óra). A
centrifugálást szobahőmérsékleten végezzük kb. 1000 g erővel 20 percen át. A felülúszóban lévő szérumot vagy
plazmát (ha alvadásgátolt a minta) a mérőküvettába pipettázzuk.
13.1.3. Posztanalitikai szakasz. Az orvosi laboratóriumi eredmények

értékelésében használt gyakoribb fogalmak
Referenciatartomány
Referenciatartományon egy-egy analit legalsó és legfelső „normális‖, még egészségesnek tekinthető értékei által
határolt tartományt értjük. Így például az éhomi vércukor-koncentráció referenciatartománya 2,8-6,0 mmol/l. A
referenciatartományt úgy határozzák meg (minden egyes analit esetében), hogy nagyszámú (minimum 100, de
általában több ezer) egészséges egyén értékét lemérik, az adatokból számtani átlagot és szórást (standard
deviációt = SD) számolnak. A referenciatartomány az átlag – 2 SD értéktől (legalacsonyabb „normális‖) az átlag
+ 2 SD (legmagasabb „normális‖) értékig terjed. Ebbe a tartományba esik 100 egészségesből 95 egyén értéke. A
referenciatartományon kívül eső értékek rendszerint (bár nem teljes biztonsággal) kóros értéket jeleznek (pl.
hypo- vagy hyperglykaemiát). Sok analit esetében a referenciatartomány nőkben és férfiakban, illetve életkor
szerint is különbözhet.
Fajlagosság és érzékenység
A vizsgálat fajlagossága specificitása azt jelenti, hogy 100 valóban nem beteg egyén közül hányban mutatott a
teszt egészséges (negatív) eredményt. Képletszerűen:
Fajlagosság = valódi negatívak száma / valódi negatívak + álpozitívak száma × 100
Minél kisebb az álpozitív egyének száma, annál inkább közelít a specificitás a 100%-hoz. A referenciatartomány
akaratlagos elmozdításával a tesztek fajlagossága fokozható, de ennek ára a teszt érzékenységének csökkenése
lesz.
Egy teszt érzékenységén (szenzitivitásán) azt a százalékos értéket értjük, amely megmutatja azt, hogy 100 beteg
közül a teszt hányat jelez pozitívnak. Képletszerűen:
Érzékenység = valódi pozitívak száma / valódi pozitívak + álnegatívak száma × 100
Minél kisebb az álnegatív egyének (a teszt által fel nem fedezett betegek) száma, annál jobban közelít az
érzékenység a 100%-hoz.
A referenciatartomány akaratlagos elmozdításával a tesztek érzékenysége fokozható, de ennek ára a teszt

fajlagosságának csökkenése lesz. Egy-egy analit referenciatartományát úgy határozzák meg, hogy mind a
fajlagosság, mind a érzékenység a lehető legnagyobb legyen.
Prediktív érték
A laboratóriumi vizsgálat értéke a prediktívértékkel is jellemezhető. A prediktív érték 0–1 közötti szám. Pozitív
prediktív értéken (PPÉ) azt értjük, hogy 100 vizsgált egyén közül hánynak az eredménye volt helyesen (valós)
pozitív és hányé álpozitív. Képletszerűen:
PPÉ = valós pozitív betegek száma / valódi pozitív + álpozitívak betegek száma
246
A pozitív prediktív értéke 1, ha álpozitív egyén nem volt és 0, ha csak álpozitívak voltak. Negatív prediktív
értéken (NPÉ) azt értjük, hogy a vizsgált egyének közül a teszt szerint hánynak volt valós negatív (egészséges)
értéke és hány betegé volt álnegatív. Képletszerűen:
NPÉ = valós negatív egyének száma / valódi negatív + álnegatív (beteg) egyének száma
A negatív prediktív érték 1, ha álnegatív egyén nem volt és 0, ha csak álnegatívak voltak. Nagy pozitív és
negatív prediktív értékű például a vér szívsfajlagos troponintartalmának emelkedése az akut myocardialis
szövetelhalás jelzésében, mert nagy a vizsgálat érzékenysége (alig van álnegatív) és fajlagossága is (alig van
álpozitív).
Ezzel szemben például a D-dimer-koncentráció vizsgálata a tüdő embolia igazolására csökkent pozitív, de nagy
negatív prediktív értékű, ugyanis alig fordul elő álnegatív, de sok az álpozitív eredmény.
13.2. A belgyógyászati gyakorlatban leggyakrabban alkalmazott

laboratóriumi vizsgálatok. Referenciatartomány, módszer,
értékelés
13.2.1. Hematológiai vizsgálatok
Vörösvérsejtszám
Referenciatartománya kor- és nemfüggő, felnőttekben kb. 4,0–5,5 T/l. Meghatározása áramlási citométerrel
történik. Az EDTA-s csőbe levett minta szobahőmérsékleten 6 óráig, 4 °C-on tartva maximum 24 óráig
használható erre a mérésre. A vörösvérsejtszám vérszegénységben és haemodilutióban (extracelluláris
hypervolaemia) csökken. Az áramlási citométer meghatározza a vörösvérsejtek átlagos térfogatát is. A
vörösvérsejtszám nő polycytaemiában (elsődleges és másodlagos), de hemokoncentrációban (pl. dehidráció
miatt) is.
Hematokrit (Ht)
Referenciatartománya kor- és nemfüggő, felnőttekben kb. 0,40–0,50 között van. Ht-csökkenést vérzés, anaemia
és haemodilutio okozhat. Terhességben a Ht csökkenése fiziológiás. A Ht-érték nő polycytaemiában,
dehidrációval és plazmavesztéssel járó állapotokban (pl. égés, trauma).
Hemoglobin- (Hb) koncentráció
Értékét az 1 liter vérben lévő Hb mennyisége (grammban) adja meg. Referenciatartománya felnőtt nőkben 120–
160 g/l, férfiakban 140–180 g/l. Meghatározása spektrofotometriával történik, amely az áramlás-citométerekben
is elvégezhető. A Hb azokban az állapotokban és olyan irányban tér el, amelyekben a vörösvérsejtszám és a
hematokrit is. Microcytosisban azonban a Hb és a Ht jobban csökken, mint a vörösvérsejtszám, míg
macrocytosisokban fordítva. Az áramlás-citometriával egybekötött spektrofotometria megadja a
vörösvérsejtszámot, hematokritértéket és hemoglobinkoncentrációt, a vörösvérsejtek átlagos térfogatát, átlagos
Hb-tartalmát és Hb-koncentrációját is.
Fehérvérsejtszám
Referenciatartománya 4,5–11,0 G/l. Meghatározása áramlás-citométerrel történik. Az EDTA-s csőbe levett

minta szobahőmérsékleten 6 óráig, 4 °C-on tartva maximum 24 óráig használható erre a mérésre. Az össz-
fehérvérsejtszám 50–70%-a granulocyta, 20–40%-a lymphocyta, 1–6%-a monocyta, 1–5%-a eosinophil és 0–
1%-a basophil granulocyta. A granulocyták kevesebb mint 5%-a stab és jugend forma.
A neutrophil granulocytaszám növekedését sokféle betegség okozhatja, így akut fertőzéses eredetű gyulladások,
allergiás és autoimmun gyulladások, uraemia, diabeteses ketoacidosis, eclampsia, vérzés, haemolysis, egyes
leukaemiák, szövetelhalással járó betegségek, daganatok, heparin-, digitalis-, lítium- és szteroidkezelés stb.
Neutropeniát typhus abdominalis, brucellosis, Gram-negatív baktérium okozta sepsis, vírushepatitis,
mononucleosis infectiosa, influenza, varicella, aplasticus anaemia, B12- és folsavhiány, sugárkárosodás,
citotoxikus gyógyszerek, kollagénbetegségek, hypersplenia, májbetegség és egyes gyógyszerek, mint a
chloramphenicol és a phenothiazinok okozhatnak.
247
Lymphocytosis a következő betegségekben mutatható ki: vírusfertőzések, a bakteriális fertőzések közül pl. a
pertussis, typhus abdominalis, tbc, syphilis, egyéb kórképek közül a colitis ulcerosa, idiopathiás
thrombocytopeniás purpura, Addison-kór, krónikus lymphocytás leukaemia stb. Lymphocytopeniát okozhat
növekedett szteroidszint a vérben (pl. szteroidkezelés), Cushing-szindróma, valamint egyes veleszületett (Di
George-szindróma) vagy szerzett (AIDS) immunhiányos állapotok, súlyos senyvesztő betegségek (pl. miliaris
tbc, Hodgkin-kór, SLE, carcinomák, veseelégtelenség).
Monocytosis okai lehetnek a fertőzések közül a tbc, szubakut bakteriális endocarditis, syphilis, brucellosis,
listeriosis, valamint vírus-, parazita-, rickettsia-, gomba- és protozoon-fertőzések. Monocytosissal járhatnak
egyes praeleukaemiás állapotok, a krónikus myeloproliferativ szindróma, haemolyticus anaemiák,
kollagénbetegségek, gyulladásos bélbetegségek, májcirrhosis és a különféle daganatok.
Eosinophilia mutatható ki a kezeletlen allergia (pl. asthma bronchiale), féregfertőzések, egyes tüdőgyulladások,
autoimmun vasculitisek, számos malignus daganat (pl. nőgyógyászati tumorok), egyes leukaemiák és bizonyos
gyógyszerek szedése (pl. streptomycin, sulfonamid) stb. esetében.
Basophilia észlelhető étel- és gyógyszerallergiában, krónikus myeloid leukaemiában, krónikus haemolysisben,

colitis ulcerosában és hypothyreosisban.
Thrombocytaszám
Referenciatartománya 150–400 G/l. Mérése áramláscitometriával történik. Megkülönböztetünk másodlagos

(thrombocytosisok) és elsődleges (thrombocytaemiák) thrombocytaszám-szaporulatokat. Thrombocytosist okoz
– egyebek között – vashiány, fertőzés, vérzés, daganat és splenectomia utáni állapot. Thrombocytaemia
myeloproliferativ betegségekben (krónikus myeloid leukaemia, polycytaemia vera, esszenciális
thrombocytaemia) jelenik meg. Thrombocytopeniára csökkent képzés (pl. aplasticus anaemia, sugárfertőzés,
citosztatikus szer), fokozott felhasználódás (pl. disszeminált intravascularis koaguláció) és idiopathiás
csökkenés (pl. SLE, idiopathiás thrombocytopeniás purpura, lymphoma) vagy hypersplenia, illetve
heparinterápia (aggregáció) vezethet.
13.2.2. A haemostasis vizsgálata

A vérzékenység és a thrombosiskészség teszttel vizsgálható. A mindennapi gyakorlatban azonban leginkább a
thrombocytaszámot, a protrombinidőt (vagy az INR-t) és a parciális tromboplasztinidőt határozzák meg.
Protrombinidő (PT) vagy nemzetközi egységesített hányados (international normalized ratio INR)
A citrátos plazmához szöveti tromboplasztint (és kalciumot) kevernek, mérik a fibrinképződésig eltelt időt (pl.
turbidimetriával). Referenciatartománya 10–14 másodperc (INR = 1), de ez függ az alkalmazott tromboplasztin
aktivitásától. Ezért a reagensgyártók megadják az általuk forgalmazott tromboplasztin aktivitását, és ezzel az
értékkel a mért protrombinidőt korrigálva a különböző reagensek által megadott alvadási idők (amelyeket az
INR értékkel jellemeznek) összehasonlíthatóvá válnak. A protrombinidőt megnyújtja és az INR-t fokozza a
acenocumaral és a heparinkezelés (kevésbé, mint a acenocumaral), K-vitamin-hiány, májbetegség, az I-es, a II-
es, az V-ös, a VII-es és a X-es faktor hiánya. A von Willebrand-betegséget és a haemophilia A-t nem jelzi. A
tartós acenocumaral-kezelés akkor hatékony, ha az INR 2,0–3,0 közötti értékre állandósul.
Parciális tromboplasztinidő (PTI)
A citrátos plazmához foszfolipidet (parciális tromboplasztin) (és kalciumot) kevernek, mérik a fibrinképződésig
eltelt időt (pl. turbidimetriával). Referenciatartománya 20–34 másodperc. A PTI-t megnyújtja a heparinkezelés,
a K-vitamin-hiány, a májbetegség, a disszeminált intravascularis koaguláció, az I-es, a II-es, az V-ös, a X-es, a
XI-es és a XII-es, valamint a VIII-as faktor hiánya, illetve lupus antikoaguláns jelenléte.
13.2.3. A gyulladás laboratóriumi jelei

A fehérvérsejtszám növekedésén, valamint a jugend és stab formák számának megszaporodásán (és a vérkép
úgynevezett „balra tolódásán‖) kívül gyulladást jelez a vörösvérsejt-süllyedés gyorsulása, valamint a szérum C-
reaktív protein-koncentrációjának növekedése (általában az akutfázis-fehérjék koncentrációváltozása).
Vörösvérsejt-süllyedés (Westergreen)
248
Egy óra alatt az EDTA-val antikoagulált vér nőkben kevesebb, mint 20 mm-t, férfiakban kevesebb, mint 10
mm-t ülepszik. A süllyedés gyorsulásának hátterében leggyakrabban a plazma fehérjeösszetételének változása
áll. Akutfázis-reakcióban vagy idült gyulladás során túlsúlyra jutnak a nagy molekulaméretű globulinok. A
nagyméretű plazmafehérje-molekulák az egyes vörösvérsejteket összekapcsolják és ezzel szedimentációjukat
meggyorsítják. Ezért főként a fibrinogén, az α2-makroglobulin, a von Willebrand-faktor, a fibronektin, valamint
a γ-globulinok felelősek. Változatlan fehérje-összetétel mellett a süllyedést gyorsítja az anaemia és lassítja a
polycytaemia.
C-reaktív protein (CRP)
Referenciatartománya 0–6 mg/l. Meghatározása nephelometriával történhet. Akutfázis-fehérje, amelyet a máj

szintetizál citokinek hatására. Változásai mindkét irányban gyorsak, ezért igen korán jelzi fertőzés és gyulladás
kialakulását és a kezelés (pl. antibiotikum) hatékonyságát. A CRP nő fertőzésekben (bakteriális és gombás
fertőzésekben jelentősebben, mint virális vagy más eredetűekben), daganatokban, autoimmun és allergiás
gyulladásokban, infarctus, embolia során és pl. az átültetett szerv kilökődése során.
13.2.4. Klinikai kémiai vizsgálatok

A szérumnátrium-, -kálium- és -kalcium-szint változásának klinikai vonatkozásait lásd a 8. fejezetben.
Hypomagnesaemia (plazma-Mg-érték: < 0,65 mmol/l): A csökkent szérummagnézium-szint tüneteit az 1.36.

táblázat foglalja össze. A hypomagnesaemia kezelésében enyhe esetben per os magnézium-oxid, súlyos esetben
magnézium-szulfát iv. (50%-os koncentrációban 5%-os glükóz, vagy izotóniás konyhasó oldatban) adása
szükséges.
1.36. táblázat - 1.36. táblázat. A hypomagnesaemia tünetei
Cardialis tünetek Arrhythmiák (kamrai arrhythmiák, „torsades de

pointes‖, pitvari arrhythmiák), EKG-n PR, QT szakasz
megnyúlás, fokozott digitálisz-érzékenység
Központi idegrendszeri tünetek Hyperreflexia, paraesthesia, görcsök, pszichózis,

depresszió, coma, mozgászavar, choreiform mozgás,
ataxia, nystagmus
Izomrendszeri tünetek Gyengeség, görcsök, remegés, myoclonus, élénk

mélyreflexek, carpopedalspasmus, dysphagia,
Chvostek- és Trousseau-tünet
Emésztőrendszeri tünetek Anorexia, hányinger, hányás, paralyticus ileus
Anyagcsere tünetek Hypocalcaemia, hypokalaemia
Hypermagnesaemia (plazma Mg-érték > 1,5 mmol/l): A hypermagnesaemia okai között veseelégtelenség,
metabolikus acidosis, a túlzott parenterális bevitel (praeeclampsia kezelésében), a familiáris hypocalciuriás
hypercalcaemia, a lítiumkezelés a legfontosabbak. Tünetei: hányinger, hányás, szedatív hatás, renyhébb
mélyreflexek, izomgyengeség, paralyticus ileus, hypotonia, lethargia, coma, ingervezetési zavarok,
légzésbénulás, bradycardia, szívmegállás. Kezelésében az alapbetegség kezelése tünetileg 10–20 ml 10%
kalcium-glukonát iv., glükóz-inzulin, súlyos esetben dialízis szükséges.
Hypophosphataemia (plazma P-érték < 0,7 mmol/l):A hypophosphataemia okait az 1.37. táblázat foglalja
össze. A klinikai tünetek részben a vvt-k 2-3-difoszfoglicerát-koncentrációjának csökkenésével, a hemoglobin
oxigén-affinitásának növekedésével, a szövetekbe történő oxigénleadás csökkenésével, hypoxiával függenek
össze. A sejtek ATP-tartamának csökkenése miatt károsodik minden sejtműködés, amely energiaszükségletét a
macroerg P vegyületek elégítik ki. Kezelésében enyhe esetekben elegendő a kiváltó ok megszüntetése. Ha ez
nem elegendő, nátrium-, vagy káliumfoszfát adása szükséges. Súlyos esetekben (plazma P < 0,32 mmol/l) iv.
káliumfoszfátoldat javasolt napi 10 mg/ttkg dózisban, amíg a plazma P eléri a 0,65 mmol/l-t. Az intravénás
kezelés során a plazma P és Ca-szint ellenőrzése szükséges. Csökkent veseműködés esetén a káliumfoszfát
helyett nátriumfoszfát adása javasolt.
249
1.37. táblázat - 1.37. táblázat. A hypophosphataemia okai
Elégtelen foszforbevitel (éhezés)
Fokozott intestinalis foszforvesztés D-vitamin-hiány, malabsorptio, steatorrhoea,

szekretoros hasmenés, hányás, PO4-kötő antacidumok
A sejtek fokozott PO4-felvétele Respiratorikus alkalosis, hormonok (inzulin, glukagon,

androgének, p-adrenerg-agonisták), táplálékok
(malnutritio reparációs fázisa, glükóz, fruktóz, glicerol,
laktat, aminosavak), csontok fokozott PO4-felvétele
parathyreoi-dectomia után (D-vitamin-kezelés),
leukaemiás blastos krízis, anaemia perniciosa kezelése,
erythropoietinkezelés
Fokozott renalis foszforvesztés Hyperparathyreosis, tubulopathiák (Fanconi-

szindróma, nemhez kötött hypophosphataemiás
rachitis, herediter hypophosphataemiás rachitis
hypercalciuriával), veseátültetés,
hyperaldosteronismus, térfogatnövelés,
kortikoszteroidkezelés, diuretikumok,
diaphyllinkezelés, alkoholizmus
Hyperphosphataemia (plazmaérték > 1,65 mmol/l): A hyperphosphataemia okait az 1.38., tüneteit az 1.39.
táblázat foglalja össze. A tünetek között ingervezetési zavarok, hypocalcaemia tünetei állnak előtérben. Az ideg-
izom ingerlékenység fokozódása tetaniát, görcsöt okozhat. A szívizom összehúzódó képessége csökken,
arrhythmia, hypotensio jelentkezhet. A hyperphosphataemia az akut veseelégtelenség előrehaladását gyorsítja,
krónikus fennállása extraossealis meszesedéshez vezethet (cornea, tüdő, vese, szív, erek, bőr stb.). Kezelésében
az alapbetegség befolyásolása az elsődleges. Szükséges azonban a PO4-bevitel mérséklése is. A PO4
felszívódásának megakadályozására alumínium-magnézium-kalcium tartalmú PO4-kötők (veseelégtelenségben
alumínium ellenjavallt) adhatók.
1.38. táblázat - 1.38. táblázat. A hyperphosphataemia okai
Exogén foszfátterhelés
Fokozott intestinalis felszívódás Koraszülött hígítatlan tehéntejjel táplálása, PO4-

tartalmú beöntés. Portartalmú laxatívumok, D-vitamin-
mérgezés, agresszív iv. PO4-kezelés
Fokozott endogén foszfátterhelés Rhabdomyolysis, tumorlysis szindróma, malignus

hyperthermia, fokozottizommunka, magas környezeti
hőmérséklet, status epilepticus, crush szindróma,
sebészeti trauma, vírusfertőzés magas lázzal,
diabeteses ketoacidosis, organikus acidosis,
lactatacidosis, akut respiratorikus acidosis, krónikus
respiratorikus alkalosis
Renalis foszfátretenció Akut és krónikus veseelégtelenség,

hypoparathyreoidismus,
pseudohypoparathyreoidismus, D-vitamin-mérgezés,
növekedési hormon, IGF-1, magnéziumhiány,
tumorszerű calcinosis, bifoszfátkezelés,
hypophosphatasia
Egyéb Fluoridmérgezés, β-blokkoló-kezelés, verapamil,
250
narkotikumok, CO-mérgezés, hypothermia
1.39. táblázat - 1.39. táblázat. A hypophosphataemia tünetei
Keringési rendszer Szívizom összehúzódó képességének, erek presszor-

reaktivitásának csökkenése
Hematológiai tünetek Vörösvérsejtek kóros működése és haemolysis,

leukocyták kóros működése, vérlemezkék kóros
működése
Izom Gyengeség, rhabdomyolysis, dysphagia,

gyomoratonia; ileus
Vese Fokozott 25-(OH)D-α-hidroxiláz-aktivitás, fokozott

kalcium-, bikarbonát- és magnéziumexcretio,
metabolikus acidosis. 2,3-DPG csökkent képződése
gátolt szöveti oxigénellátással
Központi idegrendszer Tudatzavar, delirium, stupor, coma, convulsióval járó

encephalopathia, paraesthesia, intenciós tremor,
hyperkinesis, ataxia. A mellkasi izomzat és rekeszizom
gyengesége, paresise légzési elégtelenséget okozhat
Krónikus hypophosphataemia Osteomalacia vagy rachitis
Hypochloraemia (plazma Cl-érték < 95 mmol/l): Okai között a klór emésztőrendszeren át történő elvesztése
(hányás, gyomornedvvesztés szondán keresztül), tartós szteroidkezelés, idült obstruktív tüdőbetegség CO 2-
emelkedéssel, kompenzatorikus metabolikus alkalosissal a legjelentősebbek. Tünetei: gyengeség, fokozott
neuromuscularis ingerelhetőség. Kezelésében izotóniás NaCl, KCl-infúzió szükséges (a klórdeficit 25%-át KCl
formájában kell adni).
Hyperchloraemia (plazma Cl– > 110 mmol/l):A hyperchloraemia okai a túlzott bevitel és a dehidráció lehetnek.
Tünetei nem specifikusak, a kísérő metabolikus acidosisra jellemzőek (mély, szapora légzés). Kezelése
kloridszegény folyadék bevitele (acetát, laktát, malát), metabolikus acidosis kezelése.
Szérumvas, vaskötő kapacitás, ferritin
A szérumvas referenciatartománya férfiakban 11,6–31,3 µmol/l, nőkben 9,0–30,4 µmol/l. Csökkent szérumvas-
koncentrációt okoz a vashiány (ez emelkedett vaskötő kapacitással és már jóval korábban csökkent
ferritinkoncentrációval társul), az idült betegséghez társuló anaemia (ilyenkor a vaskötő kapacitás nem nő, a
ferritinszint normális vagy növekedett) és a krónikus veseelégtelenség (a vaskötő kapacitás nem növekedett, a
ferritin szintje csökkent). Fokozott szérumvas-koncentráció mérhető haemochromatosisban, thalassaemiákban,
sideroblastos és haemolyticus anaemiákban, májbetegségekben és túlzott oralis vasbevitel mellett.
Éhomi vércukor-koncentráció
Referenciatartománya attól függ, hogy teljes vérben (3,3–6,0 mmol/l) vagy szérumban/plazmában (3,6–6,7
mmol/l) határozzuk-e meg. Teljes vér használata esetében a vörösvérsejtekben zajló glycolysis a szérumglükózt
a mérés elvégzéséig is csökkenti. Mintavételre oxalátos, de fluoridot is tartalmazó csövet kell használnunk, mert
így az alvadásgátlás mellett a glycolysis is megáll. Meghatározása spektrofotometriával történik. A vér és a
vizelet cukortartalma kielégítőpontossággal meghatározható tesztcsíkos módszerrel is.
A hyperglykaemia gyakori állapot, főbb okai a következők: diabetes mellitus, Cushing-szindróma,

phaeochromocytoma, acromegalia, carcinoid szindróma, hyperthyreosis, glucagonoma, thiazid diuretikumok. A
hypoglykaemia fontosabb okai: éhezés, inzulinhatás, előrehaladott májbetegség, renalis cukorvesztés,
hypophysis- vagy mellékvesekéreg csökkent működés.
251
Szérum összbilirubin-tartalom
Referenciatartománya 3,4–17,1 µmol/l. Mérése spektrofotometriával történik. Az összbilirubin-koncentráció

növekedésének gyakoribb okai a következők: cholestasis, májbetegség, haemolyticus anaemia, haematoma
felszívódása, malnutritio, fertőzés, hypothyreosis.
Szérum direkt bilirubin-tartalom
A direkt bilirubin a glükuronsavval konjugált, vízoldékony és filtrálódó, a vizelettel is ürülő bilirubinfrakció. A

konjugált bilirubin előkezelés nélkül – közvetlenül – adja a diazoreakciót. Referenciatartománya 0,0–5,0 µmol/l.
A direkt bilirubin növekedésének gyakoribb okai: májbetegség, epeút-elzáródás, Dubin–Johnson-szindróma.
Szérum összfehérje-tartalom
Referenciatartománya 60,0–80,0 g/l. Spektrofotometriával vagy refraktometriával határozható meg. A valódi

hyperproteinaemia ritka, okai lehetnek: myeloma multiplex, krónikus fertőzés (jelentős mértékű polyclonalis
gammopathia). Pseudohyperproteinaemia gyakoribb, amelynek oka leginkább a plazma folyadéktartalmának
csökkenése (exsiccosis). Valódi hypoproteinaemia fontosabb okai: albuminszintézis-csökkenés májbetegségben,
malabszorpció, nephrosis, égési sérülés, sepsis, hypo- vagy agammaglobulinaemia.
Szérumalbumin-tartalom
Referenciatartománya 35,0–50,0 g/l. Mérési módszere spektrofotometria. Az albumin a májban szintetizálódik,

fiziológiás állapotban nagy intenzitással. Ezért valódi hyperalbuminaemia nem alakul ki.
Pseudohyperalbuminaemia pseudohyperproteinaemia esetén mutatható ki. A valódi hypalbuminaemia fontosabb
okai a következők: májbetegség, malabszorpció, nephrosis, égési sérülés, sepsis.
Szérum karbamid- (urea) tartalom
Referenciatartománya 1,70–8,30 mmol/l. Kimutatásának módszere spektrofotometria. Ha a szérumurea-

koncentráció növekszik, azotaemia alakul ki. Főbb okai a következők: dehidráció (bármilyen eredetű, főként
idősekben), vesebetegség (csökkent GFR), pangásos szívelégtelenség (csökkent GFR és fokozott tubularis
reabszorpció), valamint jelentős fehérjetartalmú diéta. A csökkent ureakoncentráció ritkább: glomerularis
hiperfiltráció (pl. kóros ADH-szekréció vagy terhesség miatti GFR-fokozódás), májbetegség, éhezés.
Szérumkreatinin-tartalom
Referenciatartománya 36,0–106,0 µmol/l. Kimutatása spektrofotometriával történik. A renalis glomerularis

filtráció (GFR) nagyságának megítélésére alkalmazható. Vesebetegségekben a kreatinin- és a
karbamidkoncentráció növekedése a szérumban arányos. Ha dehidráció áll fenn és a veseműködés csak ezért
csökken (praerenalis azotaemia), akkor a karbamidkoncentráció növekedése jelentősebb lesz, mint a kreatininé.
A kreatinin a harántcsíkolt izomzatból származik, ezért emelkedett lehet nem renalis okból, pl. izomsérülés vagy
erőteljes izommunka után, de főként rhabdomyolysisben. Csökkent szérumkreatinin-tartalom fordul elő
fiziológiás hiperfiltrációban (terhesség), valamint éhezésben, cachexiában és általában kis izomtömegű
egyénekben.
Szérum alkalikus foszfatáz
Referenciatartománya 98,0–275,0 U/l. Spektrofotometriával határozzák meg. A csontok növekedése és

csonttörések gyógyulása során aktivitása nő. Kóros növekedés májbetegségben, cholestasisban és
csontbetegségben észlelhető. Egyéb okok között szerepel a sarcoidosis, nőgyógyászati malignus betegség,
colitis ulcerosa, tüdőinfarctus és sepsis. Mivel a placentában előfordul, fiziológiás körülmények között – az
említetteken kívül – terhességben is növekedett az alkalikus foszfatáz aktivitás.
Szérum aszpartát-transzamináz (ASAT)
Régebbi nevén glutamát-oxálecetsav-transzamináz (GOT). Referenciatartománya 10,0–35,0 U/l

(spektrofotometria). Az ASAT-aktivitása számos betegségben fokozott például májbetegségek, szívbetegség (pl.
infarctus), izomsérülés, haemolysis, daganatok, veseinfarctus, tüdőinfarctus, pancreatitis, égés, eclampsia, sőt
heparinterápia során is.
Szérum alanin-aminotranszferáz (ALAT)
252
Régebbi nevén glutamát-piroszőlősav-transzamináz (GPT). Referenciatartománya 10,0–40,0 U/l

(spektrofotometria). Főként a májban és a vesében fordul elő, aktivitásának növekedése megbízhatóbban
(specifikusabban) jelzi a májbetegséget, mint az ASAT. Így növekedhet pangásos máj esetén, hepatitisben,
mononucleosis infectiosában, akut szívizominfarctusban, izomsérülésben, akut pancreatitisben. Heparin hatására
ennek az enzimnek az aktivitása is nő.
Szérum laktátdehidrogenáz (LDH)
Referenciatartománya 200–400 U/l (spektrofotometria). A mesterséges haemolysis megzavarja az eredményt,

mert a vörösvérsejtekben sok LDH van. Számos betegségben aktivitása növekedett, mert több sejttípus is
tartalmazza és a megbetegedett sejtek cytoplasmájából az extracelluláris térbe kiszabadul. Ilyen kórképek
lehetnek: akut szívizominfarctus, myocarditis, pangásos szívelégtelenség, májbetegség, mononucleosis
infectiosa, lymphomák, haemolysis, haematomák felszívódása, izombetegségek, traumák, szövetnecrosis, shock,
hyperthyreosis, heparinkezelés. Öt izoenzimje ismert (LDH1-5), ezek más-más betegségekben növekednek, pl.
az LDH1 akut szívizom infarctusban, az LDH3 tüdőinfarktusban, az LDH5 májbetegségben.
Szérum gamma-glutamiltranszamináz (GGT)
Referenciatartománya 7,0–47,0 U/l (spektrofotometria). Eredetileg a növekedett alkalikus foszfatáz-aktivitással

járó kórképek elkülönítésére használták. Epeútelzáródásban a GGT is növekszik, míg csontbetegségben nem. A
GGT szintézisét az alkohol indukálja a májban. A GGT-aktivitás növekedését egyéb májbetegségek, elzáródás,
icterus, pangásos máj, mononucleosis infectiosa, pancreasbetegség, diabetes mellitus, szívizom infarctus,
különféle neurológiai kórképek, nephrosis szindróma és sepsis is okozhatja.
Szérumlipáz
Referenciatartománya a szérumban < 30 U/l. Jelentősebb mennyiségben csak a pancreasban fordul elő.
Aktivitása akut pancreatitisben órák alatt megnő.
Szérum-, vizeletamiláz
Referenciatartománya szérumban 27–131 U/l, vizeletben 1–17 U/óra. Az aktivitás fokozódhat pancreas-, bél-,
máj-, vesebetegségekben, -daganatokban (ectopiás termelés), a nyálmirigyek betegségeiben, ovariumcysta
esetében, alkoholizmusban, ketoacidosisban, pneumoniában, agyi traumában, égési sérülésben, hasi
aortaaneurysma, anorexia nervosa és bulimia eseteiben. Akut pancreatitisben órák alatt megnő az aktivitása.
Szérumkoleszterin-koncentráció
Referenciatartománya kor- és nemfüggő, az értékek a hyperlipoproteinaemiákkal foglalkozó fejezetben

olvashatók. Meghatározása spektrofotometriával történik. Hypercholesterinaemia IIa, IIb, III-as és V-ös típusú
hyperlipoproteinaemiákban, cholestasisban, nephrosisban, hypothyreosisban, oralis fogamzásgátlók szedése
során és terhességben alakul ki. Hypocholesterinaemiát májbetegség, malabszorpció, malnutritio,
hyperthyreosis, anaemia és abéta-lipoproteinaemia okozhat. A szív- és érrendszeri betegségek kialakulásának
kockázata szempontjából a szérum összkoleszterin-koncentráción kívül jelentős a koleszterin megoszlása is a
low density és a high density lipoprotein (LDL és HDL) frakciók között.
Szérumtriglicerid-tartalom
Referenciatartománya korfüggő, de 0,1 mmol/l-től maximum 1,7 mmol/l-ig terjed (spektrofotometria).

Hypertriglyceridaemia alakulhat ki I-es, IIb, III-as, IV-es és V-ös típusú hyperlipoproteinaemiában, diabetes
mellitusban, alkoholmérgezésben, oralis fogamzásgátló használata során, nephrosisban, krónikus
veseelégtelenségben, szteroidkezelés során, akut pancreatitisben, köszvényben, Gram-negatív baktérium által
okozott fertőzésekben stb. Ha a vérvétel nem éhomra történik, a vizsgálat nem értékelhető.
13.2.5. Az akut szívizominfarctus laboratóriumi vizsgálata

Szérum (vagy vér) szívspecifikus troponin T
Referenciatartománya 0–0,1 µg/l. Meghatározása ELISA-val (enzimmel jelzett immunoszorbens assay) történik.
Tesztcsíkos rendszerű, ágy mellett használható automaták is forgalomba vannak, amelyek egy csepp vérből 15
perc alatt eredményt adnak. A vizsgálat érzékenysége és fajlagossága egyaránt nagy. A troponin I teszt klinikai
értéke hasonló. Mindkettő fokozottá válik órákkal az infarctus után és emelkedett marad kb. egy hétig.
253
Szérum kreatin-foszfokináz- (CK) aktivitás
Referenciatartománya 25–195 U/l (spektrofotometria). A szívizomzatban nagy mennyiségben fordul elő, de más
szervekben is található, ezért az össz-CK-aktivitásemelkedés a szívizominfarctus bizonyítására nem fajlagos.
Három izoenzimje (MM, BB, MB) közül a szívben nagyobb mennyiségben a CK-MB fordul elő. A CK-MB
referenciatartománya: az összes-CK-aktivitás 0–6%-a vagy < 10 U/l. Az akut myocardialis infarctus gyanúja
felvethető akkor, ha a CK-MB 10–250 U/l között van, ha ezt az értéket meghaladja, akkor a fennállása
valószínű. A CK-MB-aktivitás az infarctus kialakulása utáni órákban jelenik meg, emelkedhet azonban pl.
myocarditisben, pericarditisben, polymyositisben, izomdystrophiában, hypothyreosisban és tüdőembolia
esetében is.
Az egy hétnél régebben lezajlott infarctust már sem a troponin, sem a CK-MB nem jelzi.
13.2.6. Hormonvizsgálatok
Növekedési hormon (growth hormone, GH)
Referenciatartománya szérumban gyermekekben és felnőttekben azonos: 0–4 µg/l (férfi) és 0–18 µg/l (nő).
Meghatározására a növekedés elmaradása esetén, illetve gigantismusban, acromegalia és újabban felnőttkori
GH-hiány gyanújakor kerül sor. Az GH-elválasztás pulzatilis jellegű, ezért megbízhatóbb az eredmény, ha GH-
hiány gyanúja esetén a GH-serkentése adott választ (arginin infúzió vagy inzulin iv. bolus injekció előtti és utáni
értékek) mérünk.
Thyreoideastimuláló hormon (TSH)
A szuperszenzitív TSH assay referenciatartománya 0,3–4,0 mU/l, alsó méréshatára 0,01 mU/l. Hypo- és
hyperthyreosisban, pajzsmirigyhormon-pótlás, valamint antithyroidea-kezelés hatékonyságának ellenőrzésére
alkalmas. Értéke növekedett elsődleges hypothyreosisban, TSH-termelő hypophysisdaganatokban és
pajzsmirigyhormon-rezisztencia esetén. A TSH-tartalom csökkent elsődleges hyperthyreosisban,
hypothalamicus és hypophysaer hypothyreosisokban és túladagolt pajzsmirigyhormon-pótlás során. Dopamin-
és glükokortikoid-kezelés a TSH-szintet csökkenti.
Szabad tiroxin (szabad T4)
Referenciatartománya szérumban 10–26 pmol/l (0,9–1,8 ng/ml). A koncentráció növekedett hyperthyreosisban

és csökkent hypothyreosisban.
Szabad trijód-tironin (szabad T3)
Referenciatartománya 4,0–7,4 pmol/l. Változásai rendszerint a szabad T4 változásaihoz hasonlóak.
Adrenokortikotrop hormon (ACTH)
Az éhomi vérvétel jéghideg, heparintartalmú csőbe történik. Referenciatartománya reggel 8 órakor: 1,1–13,2.
pmol/l (20–70 pg/ml). Az ACTH-tartalom növekedett hypophysaer eredetű mellékvesekéreg-hyperplasiában,
ectopiás ACTH-szindrómában (pl. tüdődaganatok), adrenogenitalis szindrómában és Addison-kórban
(elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség). Az ACTH-szint néha növekedett súlyos obesitasban, alkalosisban,
veseelégtelenségben és depresszióban is. CsökkentACTH-szint mérhető a mellékvesekéreg kortizoltermelő
adenomájában és carcinomájában, a mellékvesekéreg elsődleges nodularis hyperplasiájában és
hypopituitarismusban.
Kortizol
Referenciatartománya reggel 8 órakor 138–635 nmol/l (8-25 µg/dl), délután és este alacsonyabb. Növekedett
szint mérhető Cushing-kórban (hypophysaer) és -szindrómában. Ezekben a betegségekben megszűnik a
diurnalis ingadozás is. Csökkent kortizolszint mérhető Addison-kórban, másodlagos hypadreniában és
congenitalis adrenalis hyperplasiában (kortizolszintézist gátló veleszületett enzimhiányok).
Renin (plazmarenin-aktivitás, PRA)
A vérvételi előírások szigorú betartása nélkül a vizsgálat kivitelezése értelmetlen. A PRA-t a sóbevitel, a
testhelyzet (a vétel előtti órákban), a gyomor teltsége, a húgyhajtó kezelés és a vérvétellel (vénapunkció) járó
254
fájdalom okozta stressz egyaránt befolyásolja. Referenciatartománya reggel, fekvő testhelyzetben 0,2–2,8
ng/ml/óra, álló testhelyzetben vagy járás után 1,5–5,7 ng/ml/óra. Növekedett a PRA pangásos
szívelégtelenségben, májcirrhosisban, nephrosis szindrómában (effektív intravascularis hypovolaemiák), más,
oedemaképződéssel vagy hypovolaemiával járó állapotokban, renovascularis és malignus hypertoniában,
egészséges terhességben, valamint Addison-kórban. Tumorok is termelhetnek renint.
Aldoszteron
A levett vérmintát hűteni kell. Referenciatartománya reggel, felkelés előtt vett mintában 0,08–0,44 nmol/l (2–12
ng/dl), vagy ha a vizsgált személy nem fekvőbeteg, akkor reggel 9 órakor, kb. kétórás napi aktivitás után 0,19–
0,83 nmol/l (7–25 ng/dl). Kis Na-tartalmú diéta mellett 3-5-szörösére emelkedik. Szintje heparinkezelés során
csökken. Növekedett aldoszterontartalom mérhető elsődleges hyperaldosteronismusban (Conn-szindróma),
ilyenkor a PRA csökken. Másodlagos hyperaldosteronismusban (hypovolaemia) mindkét érték nő. Csökkent
aldoszteronkoncentráció mérhető hyporeninaemiákban (diabeteses nephropathia, krónikus veseelégtelenség),
Addison-kórban, aldoszteronszintézist gátló enzimzavarokban és súlyos betegségekben.
Metanephrin
A mellékvesevelőben zajló katekolaminszintézis megítélésére használható. Katekolaminok bomlásterméke,

legmegbízhatóbb a szérumban vagy 24 óra alatt a vizelettel ürített mennyiség mérése. Referenciatartománya
vizeletben: < 1,0 µg/mg kreatinin. Phaeochromocytomában szinte mindig nő. Erre a célra a 24 óra alatt ürített
vanilmandulasav- és katekolaminmennyiség is felhasználható.
Folliculusstimuláló hormon (FSH)
A szérumszint nagy változása miatt három, egy órás különbséggel levett mintát kell gyűjteni és azonos arányban
keverni. Referenciatartománya jelentősen eltér a menstruációs ciklus ideje, az életkor és a terhesség
függvényében (11.36. táblázat). Növekedett FSH-szint alakul ki elsődleges hypogonadismusban, valódi pubertas
praecoxban és FSH-termelő hypophysistumorban, valamint menopausában, ovariectomia után, ovarium-
agenesisben és -dysgenesisben, Turner-szindrómában. Férfiakban elsődleges testicularis elégtelenség,
kasztráció, anorchia és Klinefelter-szindróma okoz FSH-növekedést a szérumban. Csökkent FSH-szinttel jár:
hypothalamo-hypophysealis elégtelenséggel összefüggő hypogonadismus, hyperprolactinaemia, pseudopubertas
praecox; nőkben ösztrogén- és tesztoszteronkezelés, valamint oralis fogamzásgátló szedése, adrenalis és
ovarialis tumorok, polycystás ovarium szindróma, Sheehan-szindróma; férfiakban tesztoszteron- és
ösztrogénterápia, hypopituitarismus és a mellékvesekéreg hormontermelő daganatai.
Luteinizáló hormon (LH)
Az LH három, 20 perces időközben levett minta azonos arányú keverékéből mérendő (a nagy ingadozás miatt)
(11.35. és 11.36. táblázat). Növekedett LH-tartamban fordul elő gonadalis dysgenesisben, valódi pubertas
praecoxban, gonadalis csökkent működés esetén, polycystás ovarium szindrómában és LH-termelő
hypophysistumorban. Csökkent LH mérhető hypothalamo-hypophysealis elégtelenségben, hypopituitarismusban
és pseudopubertas praecoxban.
Prolaktin
Referenciatartománya a 11.8. táblázatban található. A prolaktinszint meghatározása indokolt galactorrhoea,

amenorrhoea, infertilitas, hirsutismus, impotencia, valamint hypophysisdaganat gyanújakor. Ezenkívül
növekedett prolaktinszint mérhető hypophysisadenomában, meningealis és más központi idegrendszeri
sarcoidosisban, eosinophil granulomatosisban, elsődleges hypothyreosisban, veseelégtelenségben és egyes
gyógyszerek hatására.
Ösztradiol
Referenciatartománya a 11.35. és 11.36. táblázatban található. Csökkent ösztradiolkoncentráció mérhető

ovariumelégtelenségben. Lányok pubertas praecoxában, férfiakban gynaecomastia, májcirrhosis, májtumor,
heretumor esetében.
Progeszteron
255
A referenciatartomány a 11.36. táblázatban található. Meghatározásával leggyakrabban arra a kérdésre keresünk

választ, hogy volt-e ovuláció, valamint hogy a terhesség első trimeszterében milyen a sárgatestműködés. A
spontán abortuszt néha csökkent progeszteronszint előzi meg, amely sárgatest-elégtelenségre utal.
Tesztoszteron (össztesztoszteron)
Referenciatartománya felnőtt férfiban 10–26 nmol/l (280–750 ng/dl), nőben 0,7–2,1 nmol/l (20–60 ng/dl).
Csökkenti a tesztoszteronkoncentrációt a testicularis elégtelenség és a hypopituitarismus. Hyperthyreosisban – a
kötőfehérje mennyiségének növekedése miatt – nő az össztesztoszteron-koncentráció is (a szabad, hatékony
frakció nem). Nőkben adrenalis vagy ovarialis eredetű hirsutismusban mérik.
Antidiuretikus hormon (ADH, vazopresszin)
Referenciatartománya a plazma ozmolaritásától függ. Referenciatartománya 280–285 mosm/kg esetében < 2,3
pmol/l. Növekedett ADH-szint alakul ki SIADH-ban (excesszív ADH-termelés pl. daganatos betegekben), akut
intermittáló porphyriában, Guillian–Barré-szindrómában, agyi gyulladásos és érbetegségekben, tüdő- és
meningealis tbc-ben, nephrogen diabetes insipidusban. Csökkent ADH mérhető magas ozmolaritás esetén
centrális diabetes insipidusban.
Parathormon (PTH)
Fiziológiás kalciumkoncentráció mellett az intakt PTH referenciatartománya szérumban: 11–65 ng/l. Növeli a
szérum PTH-szintjét az elsődleges és másodlagos (hyper- vagy normocalcaemiával járó)
hyperparathyreoidismus, a krónikus veseelégtelenség, a pseudohypoparathyreosis (PTH-rezisztencia
jelfogózavar miatt), az angolkór és az osteomalacia. Csökkent PTH-szinttel társul az olyan hypercalcaemia,
amelyet nem elsődleges PTH-emelkedés vált ki, az elsődleges hypoparathyreosis, a Di George-szindróma, a
parathyreoidectomia, a pajzsmirigyműtét (átmeneti) és a Wilson-kór.
Kalcitonin
Referenciatartománya férfiakban 0–28 ng/l, nőkben 0–20 ng/l. A szérumszintet a pajzsmirigy medullaris rák,
Zollinger–Ellison-szindróma, anaemia perniciosa, peripartalis időszak, újszülöttkor, tüdő-, emlő- és pancreasrák,
valamint krónikus veseelégtelenség növeli.
Humán chorion-gonadotropin
Terhesség alatt az első elmaradt menstruáció után 8-14 nappal válik pozitívvá a vizeletben. Daganatok (pl.
heretumor) is termelhetnek humán chorion-gonadotropint (hCG-t).
13.2.7. Immunszerológia
Komplement-haemolyticus aktivitás (CH50)
Referenciatartománya szérumban 35–55 egység/ml. Más testnedvekben is meghatározható. A szérum CH50

komplementhiányos állapotokban csökken, kivéve a komplementaktiváció alternatív útját.
C3 komplement faktor
Referenciatartománya szérumban 0,83–1,77 g/l. Csökkent C3 fordul elő SLE-ben (a betegek 75%-ában),
szubakut bakteriális endocarditisben (90%), nephritisekben (90%) és cryoglobulinaemiákban (85%), valamint
Gram-negatív bakteriális sepsisben és Cryptococcus által okozott súlyos fertőzésben. Bizonyos nephritisekben a
C3-koncentráció nem változik: polyarteritis nodosa, hiperszenzitív vasculitis, Wegener-granulomatosis,
Schönlein–Henoch-purpura, Goodpasture-szindróma, IgA-nephropathia, idiopathiás, gyorsan előrehaladó
glomerulonephritis, anti-glomerularis basalis membrán betegség, immunkomplex nephritis.
Immunglobulinok (Ig)
Valamennyi Ig szérumkoncentrációja csökken nephrosisban, fehérjevesztő enteropathiában, myeloma

multiplexben (kivéve a daganatos plazmasejt által termelt Ig-t), valamint Bruton-típusú
agammaglobulinaemiában. Előfordulnak szelektív IgG-, IgA-, IgM- és IgE-hiányállapotok. Idült fertőzésekben
és autoimmun betegségekben növekszik az IgG (kevésbé az IgA). Myeloma multiplexben a daganatos
plazmasejt által termelt Ig szaporodik fel jelentős mértékben. Fokozott IgA-koncentrációt váltanak ki bizonyos
256
fertőzések (pl. Chlamydia és Mycoplasma által okozott úgynevezett atípusos pneumoniák), májcirrhosis, IgA-
nephropathia és Schönlein–Henoch-purpura. Az IGM-szint nő vírusfertőzésben, immunizálás során,
Trypanosoma-, Toxoplasma-fertőzésben, nephrosis szindrómában és Waldenström-macroglobulinaemiában.
Növeli az IgE szintjét az allergiás betegség, a parazitafertőzés, a hypereosinophilia szindróma, a thymus hiánya,
a Wiscott–Aldrich-szindróma, a pemphigoid, a polyarteritis nodosa, az IgE myeloma. IgE- és IgA-hiánnyal jár
az ataxia teleangiectasia.
Anti-sztreptolizin titer
Referenciatartománya < 100 IU/ml, négyszeres emelkedés Streptococcus-fertőzésre adott immunválaszt jelez.
Streptococcus A haemolyticus fertőzés által okozott és nem kezelt pharyngitist követően a titer a betegek 80%-
ában növekedett. Akut rheumás lázban szenvedők 85–90%-ában, poststreptococcalis glomerulonephritisesek
50%-ában pozitív. Két-három hetes időszakokban vett minták vizsgálatának van értelme, mert növekvő titer a
fertőzés tényére utal, állandóan növekedett titer pedig fennálló aktív fertőzést jelez. Gyógyulás után 6–12
hónappal normálissá válik.
Coombs-teszt (antihumán-globulinteszt)
Direkt Coombs-teszt végzésekor a vizsgált vörösvérsejt-szuszpenzióhoz bivalens anti-humán globulint adnak,

amely a vörösvérsejtek felszínéhez kötött antitesteket összeköti, ezáltal látható vörösvérsejt-agglutinációt okoz.
Pozitív direkt Coombs-teszt tapasztalható újszülöttek haemolyticus betegsége, transzfúziós reakció, autoimmun
haemolyticus anaemia, gyógyszerek által keltett haemolysis esetén. Indirekt Coombs-teszt vizsgálatakor
antihumán globulint adnak indikátor vörösvérsejtekkel együtt a szérumhoz. Az indikátor vörösvérsejtek
felszínén ismert antigének vannak. Pozitívvá válik az indirekt Coombs-teszt pl. transzfúzió utáni haemolysist
követően, amikor a beteg ismeretlen antitestet tartalmazó szérumát a transzfundált vörösvérsejtekkel keverik
össze, majd hozzáadják a bivalens antihumán globulint. A beteg szérumában lévő, addig ismeretlen
vörösvérsejt-ellenes antitestek az indikátor vörösvérsejtekhez kötődnek, a bivalens antihumán globulin hatására
pedig agglutináció alakul ki. Thrombocyta- és leukocyta-szuszpenzióval is végezhető.
Lupus antikoaguláns
Jelenlétében megnyúlik a parciális tromboplasztinidő, feltéve, hogy a felhasznált foszfolipid reagens hatását
gátolja. Az autoimmun eredetű lupus antikoaguláns pozitivitás tehát in vitro alvadászavart, de in vivo
thrombosishajlamot, spontán vetélést és más terhességi szövődményt, thrombocytopeniát és haemolysist
(Coombs-pozitív), valamint agyi vasculitis, szív- és bőrgyógyászati betegséget válthat ki. Rendszerint SLE-ben
és rheumatoid arthritisben is jelen van. Termelődését fertőzés, daganat és gyógyszerek is kiválthatják.
Anti-dezoxiribonukleáz B
Streptococcalis eredetű bőrgennyedésekben és poststreptococcalis akut glomerulonephritisben pozitívvá válik

(80–85%) és hónapokig az is marad.
Anti-glomerularis basalis membrán antitest (anti-GBM)
Goodpasture-szindrómában mutatható ki. A IV. típusú kollagén ellen termelődik, és lineáris mintázatban
lerakódik a vese és a tüdő kiserei mentén. Néha lupus nephritisben is pozitívvá válik.
Anti-neutrophil cytoplasmaticus antigén ellenes antitest (ANCA)
Cytoplasmaticus reakció alakul ki akkor, ha autoimmun vasculitisben szenvedő beteg szérumát neutrophil
granulocytákkal inkubálják. Mikroszkóp alatt vizsgálva vagy granularis jellegű, intracytoplasmaticus festődés
látható (ez a cANCA-pozitivitás), vagy perinukleáris elrendeződés látható (ez a pANCA-pozitivitás). A cANCA
reakcióban szerin-proteáz 3, kationos fehérje és katepszin G lehet az intracytoplasmaticus antigén. A pANCA-
pozitivitás esetében a neutrophilek myeloperoxidáza az antigén. ANCA-pozitivitással jár: Wegener-
granulomatosis (> 90%, főként cANCA), félholdképző glomerulonephritis (80%, főként pANCA), Churg–
Strauss-szindróma (50%). A glomerulonephritisszel és alveolaris vérzéssel járó szindrómák immunszerológiai
szempontból három csoportba sorolhatók: ANCA-pozitív szindrómák (Wegener-granulomatosis, Churg–
Strauss-szindróma, polyarteritis), anti-GBM pozitív szindrómák (Goodpasture-szindróma) és immunkomplex
szindrómák (SLE, Schönlein–Henoch-purpura, kevert kötőszöveti betegség, cryoglobulinaemia).
Antinukleáris antitest (ANA)
257
Sejtmaganyag-ellenes antitest kimutatása szérumból. Kötőszöveti betegségek szűrésére használható. ANA-

pozitivitással járhat: SLE, gyógyszer okozta lupus, Sjögren-szindróma, scleroderma, CREST szindróma
(calcinosis cutis, Raynaud-jelenség, sclerodactylia, teleangiectasia), polymyositis–dermatomyositis, rheumatoid
arthritis. Gyógyszerek is okozhatnak ANA-pozitivitást. Az ANA-negativitás szinte kizárja az SLE kórisméjét.
Antiribonukleáris fehérje (anti-RNP)
Kevert kötőszöveti betegségben gyakran (95–100%) fokozott titerben megjelenik. Kisebb mennyiségben SLE-
ben és sclerodermában is képződhet.
Simaizom-ellenes antitest (ASM)
Idült aktív (lupoid típusú) hepatitisben növekedett koncentrációban van jelen. Más eredetű hepatopathiákban
nem vagy csak kis mennyiségben képződik.
13.2.8. Vizeletvizsgálat
A vizeletvizsgálat leírása az 1061. oldalon található.
13.2.9. Vérgáz- és sav-bázis vizsgálatok

A vérgáz és sav-bázis egyensúly vizsgálatainak leírása a 676. és az 1083. oldalon olvasható.
A széklet vizsgálata
Dr. Hunyady Béla
A széklet mennyisége, minősége és a székletürítés gyakorisága az elfogyasztott étel minőségétől függően

normális körülmények között is változik. Kóros állapotokban a széklet tulajdonságai és a székletürítés ritmusa a
betegségre jellemző módon megváltozhat.
A széklet normális körülmények között vizet (kb. 75%), fel nem szívódott, illetve emésztetlen
táplálékmaradványt, bélbaktériumokat (Escherichia coli, Lactobacillus, Clostridium stb.), köztük opportunista
patogéneket, emésztőnedv maradékokat (koleszterin, koproszterin, urobilinogén, urobilin epesavak, enzimek),
oldhatatlan sókat, vastagbélnyákot és lelökődött nyálkahártyarészeket, vérelemeket (elsősorban fehérvérsejteket)
tartalmaz. Kóros esetben a székletösszetevők aránya megváltozik, illetve a székletben normális körülmények
között elő nem forduló összetevők jelennek meg. Ezek kimutatása a kóros folyamat természetére utalhat.
A teljes székletvizsgálat makroszkópos és mikroszkópos megtekintésből, valamint mikrobiológiai és

laboratóriumi vizsgálatokból áll.
A széklet makroszkópos jellemzői
A széklet színe elsősorban a hozzákeveredett epefestékektől függ (bilirubin, mezobilirubin, mezobilirubinogén,

szterkobilin). Befolyásolja a széklet színét az elfogyasztott táplálék (pl. céklától vörös színű, zöld növények
klorofilljától barnászöld), valamint egyes kóros körülmények is. Az epeutak elzáródásakor agyagszínű a széklet.
A vért tartalmazó széklet (meleana) a vér mennyiségétől és forrásától függően barnásfekete (pl. okkult felső
emésztőrendszeri vérzés), szurokfekete (jelentősebb felső szakaszból származó emésztőrendszeri vérzés),
bordósfekete (jelentős felső emésztőrendszeri vérzés), vagy alvadékos/friss piros vér (az emésztőrendszer alsó
szakaszából származó vérzés).
A széklet szagaa rothadási folyamatok során képződött proteinogén aminoktól (indol, szkatol stb.) függ. Állati
eredetű fehérjében gazdag táplálék fogyasztása után a széklet bűzösebb, mint növényi táplálkozáskor. Kóros
körülmények között jellegzetes lehet a bélsár szaga: dyspepsiánál savanykás, dysenteriában spermaszagú.
A széklet állagaa víztartalomtól függ: lehet formált, sűrű-pépes, híg-pépes és vizes. A széklet víztartalma
normálisan 75% körüli. Fokozott bélperisztaltika, ozmotikusan aktív anyagok és a vízvisszaszívás zavarainak
hatására a víztartalom nő, a széklet lazává válik.
A széklet vegyhatásavegyes táplálkozás során neutrális, vagy a szénhidrát erjedése következtében képződött
savaktól enyhén savas. A folyékony széklet inkább savas (pH 5,6–7,3), a szilárd széklet pH-ja 6,0–8,4 között
ingadozik, míg székrekedéskor általában alkalikus vegyhatú.
258
A széklet napi mennyisége átlagosan 60–250 g. Ez az érték emészthetetlen rostokban gazdag táplálék
fogyasztását követően akár napi 500–1000 g is lehet. Valódi hasmenéskor a széklet napi mennyisége
meghaladja az 500 g-ot.
A széklet mikroszkópos vizsgálata
Natív kenetben (fiziológiás konyhasóval kezelt kenet) adat nyerhető az emésztésről, kimutathatók egyes
paraziták. Izomrostokat, kötőszöveti és rugalmas rostokat, keményítő szemcséket, zsírcseppeket; protozoonokat,
féregpetéket stb. keresünk. Harántcsíkolt izomrostokat láthatunk tökéletlen rágás, élénk perisztaltika vagy
exokrin pancreaselégtelenségben. Ilyenkor zsírszékelés (steatorrhoea) is jelentkezik, amely Sudan-III oldattal
élénk piros festődésű. A szénhidrátemésztés zavara során a keményítőszemcsék aránya növekszik; ez Lugol-
oldattal festett kenetben látható. Székletből készített kenetben metilénkék festéssel vizsgálhatjuk fehérvérsejtek
jelenlétét.
A széklet mikrobiológiai vizsgálata
A széklet mikrobiológiai vizsgálata baktériumok és paraziták (protozoonok, férgek, féregpeték) kimutatására

irányul. A vizsgálatokat heveny és idült hasmenés, testsúlycsökkenés, malabszorpciós szindróma, véres széklet
kivizsgálása során végezzük, beleértve a gyulladásos bélbetegségek, egyes epeúti betegségek és az exokrin
hasnyálmirigy-elégtelenség elkülönítő kórisméjét is. A széklet mikrobiológiai vizsgálatát három különböző
székletmintából, az ÁNTSZ által rendszeresített széklettartályokban vett mintából végezzük (mindegyik
székletmintából külön tartály bakteriológiára és másik tartály parazitológiára). Fontos a minták haladéktalan
eljuttatása a megfelelő laboratóriumokba, mert friss mintából lényegesen nagyobb az esély a kórokozó
megbízható kimutatására. Egyes fertőzéseket immunológiai módszerrel is kimutathatunk a székletből.
Székletből végzett immunológiai vizsgálatok
Székletmintából immunológiai módszerrel történik a Clostridium difficile-toxin kimutatása. A Clostridium

difficile B-toxint legérzékenyebben citotoxin assay-vel vizsgálhatjuk, az eredményhez azonban 24–48 óra
szükséges. Az enzim-immunoassay gyorstesztek (EIA, ELISA), gyorsabb, 2-6 óra múlva adnak eredményt. A
Clostridium-tenyésztés lassú (2-5 nap), érzékeny, de kevéssé fajlagos, míg a polimeráz-láncreakcióval végzett
kimutatás főként tudományos célokat szolgál. Specifikus és érzékeny módszer a széklet Helicobacter pylori-
antigén kimutatására, amely alkalmas az eradikáció hatékonyságának követésére is. Egyes emésztőrendszeri
megbetegedéseket okozó kórokozók kimutatásában a szerológiai vizsgálatok széles köre áll rendelkezésre.
Vér kimutatása székletből
A széklettel ürített vér mennyiségi meghatározására nincs szükség (normálisan < 1,5 ml naponta). A széklet
okkult vér vizsgálata (a faecal occult blood test, FOBT) az emésztőrendszeri daganatok (elsősorban a
colorectalis carcinoma) szűrésének általánosan elterjedt módszere. A vér kimutatása kémiai vagy immunológiai
módszerrel történhet. A normálisnak tekinthető napi 0,5–1,5 ml emésztőrendszeri vérvesztés esetén a rutin
FOBT vizsgálat negatív eredményű. Hamisan pozitív reakciót ételek (vörös húsok, uborka, torma, karfiol) is
adhatnak. Jelentős mennyiségű C-vitamin fogyasztása (> 250 mg/nap) hamis negatív vizsgálatot eredményezhet.
A FOBT szűrővizsgálat legfőbb kritikája csekély érzékenysége, különösen kémiai módszer esetén. A hamis
negatív eredményekért főként a vér és a táplálék nem egyenletes keveredése a felelős. Ez magyarázza azt, hogy
az igazolt colorectalis daganatos betegek kevesebb, mint egyharmadában találták csak pozitívnak az FOBT
tesztet.
Kémiai FOBT tesztek. Ma már csak történelmi jelentőségű a benzidin-próba és a Weber-féle guajak gyanta
módszer. Benzidin-próba: késhegynyi benzidint 10 ml 50%-os ecetsavban oldunk és 1:1 arányban 3%-os H2O2-
ot adunk hozzá. Ezt éteres székletkivonattal 1:1 arányban elegyítve vért tartalmazó pozitív minta esetében
sötétzöld színreakciót kapunk. Weber-féle guajak gyanta módszer: babnyi székletmintát 1 ml jégecettel
eldörzsölve, azt 2 ml éterrel kirázva a keletkezett elegyet 1:1 arányban keverjük guajak tinktúra és peroxid
keverékével. Pozitív esetben kék színreakciót kapunk. A napjainkban alkalmazott Haemateszt tabletta 3.3‘,
5.5.‘-tetrametil-benzidint és borkősavat, valamint oxigén-donorként szilárd stronciumperoxidot tartalmaz. A
reakció a hemoglobin és vastartalmú bomlásterméke peroxidázszerű reakcióján alapul. Pozitív esetben kék
színreakciót kapunk.
Hem-porfirin FOBT. Érzékeny, de időigényes és költséges módszer. A peroxidázenzim-tartalmú élelmiszerek

nem zavarják, de a vörös húsok igen (nem humán-fajlagos).
259
Immunológiai FOBT. Az emésztőrendszeri vérzés során a székletbe kerülő humán hemoglobin kimutatása
immunológiai módszerrel a kémiai módszereknél érzékenyebb és fajlagosabb, elsősorban az emésztőrendszer
alsó szakaszán elhelyezkedő vérzésforrás esetén (a felső szakaszból származó vérzéskor a hemoglobin
megemésztődhet).
Fehérvérsejt kimutatása székletből
A fehérvérsejtszám kvantitatív meghatározását a székletből – részben normális értékek hiányában – a

mindennapi gyakorlatban nem végezzük. Exkréciós mechanizmusú hasmenést okozó, bakteriális eredetű
gastroenteritisekben és gyulladásos bélbetegségek aktív fázisában a székletben nő a fehérvérsejtek száma.
Ilyenkor székletből készített kenetben metilénkékfestéssel nagyszámú fehérvérsejt, fehérvérsejt klaszter látható.
Meghatározhatjuk az egyes neutrophil granulocyta-fajlagos fehérjék mennyiségét (kalprotektin, laktoferrin),
valamint a 4 napos indium-jelölt fehérvérsejt-exkréciót a székletből. Mindkét módszer alkalmas a gyulladásos
bélbetegségek aktivitásának követésére. A széklet kalprotektin tartalma a gyulladásos bélbetegek 95%-ában
növekedett és mennyisége összefügg a betegség klinikai aktivitásával.
Zsírürítés vizsgálata
A széklettel ürített zsír mennyiségét három napon át gyűjtött székletből egy napra vonatkozó átlagolással adjuk
meg. Az ürített zsír mennyiségét kémiai módszerrel határozhatjuk meg. Standard mennyiségű zsírt tartalmazó
étrend (napi 75 g) során a napi zsírürítés nem haladja meg a 7 g-ot. Felszívódási zavarban az elfogyasztott zsír
20–40%-a, exokrin pancreaselégtelenségben akár 30–60%-a is emésztetlenül ürül a székletben (steatorrhoea).
Irodalom
Jacobs, D.S., DeMott, W.R., Oxley, D.K. (eds.): Laboratory Test Handbook. 5 th ed. Lexi-Comp Inc., Hudson,
2001.
14. Klinikai farmakológiai alapismeretek

Dr. Kapocsi Judit
14.1. A klinikai farmakológia meghatározása és tárgya

A gyógyszerkutatás és gyógyszergyártás fejlődése, a kezelési lehetőségek bővülése nem csak új távlatot nyitott,
de újabb veszélyeket is jelent. A klinikofarmakológiai vizsgálatok biztonságos elvégzéséhez, az eredmények
értékeléséhez, hasznosításához, a gyógyszerek helyes alkalmazásához, a kölcsönhatások figyelembevételéhez, a
mellékhatások értékeléséhez a klinikofarmakológiai alapismertekben való jártasság szükséges.
A klinikai farmakológia a gyógyszertanon alapul: az emberben végzett gyógyszertani vizsgálatokat jelenti.

Feladata az, hogy felfedezze a vizsgálati anyagok klinikai, gyógyszertani és/vagy farmakodinámiás hatását,
mellékhatásait, tanulmányozza a vizsgálati anyag felszívódását, eloszlását, anyagcseréjét és kiválasztását. Célja,
hogy igazolja a vizsgálati szer hatékonyságát és biztonságosságát.
A gyógyszer terápiás célból adott, a szervezetbe kívülről bevitt, az esetek döntő többségében kis
molekulatömegű (100–1000), idegen anyag. A szervezet és az alkalmazott gyógyszer kölcsönhatásba lép.
A klinikai farmakológia azt vizsgálja, hogy a szervezet hogyan befolyásolja a gyógyszert (farmakokinetika), és
azt is, hogy a gyógyszer miképp hat a szervezetre (farmakodinámia). Tágabb értelemben a klinikai farmakológia
tárgya a következő: preklinikai vizsgálatok elvégzése után azok értékelése, a humán klinikai farmakológiai
vizsgálatok tervezése, a hatósági és etikai engedélyek beszerzése, a vizsgálatok feltételeinek megteremtése, a
lebonyolítás módszereinek kidolgozása, a vizsgálatokba bevont önkéntesek (egészséges vagy beteg) toborzása,
felvilágosítása, érdekeinek védelme, a vizsgálat menetének követhető, pontos leírása, a vizsgálat során fellépő
események, mellékhatások megfigyelése, jelentése, a mellékhatások következményeinek elhárítása, szükség
esetén a kártalanítás elindítása, a vizsgálat során nyert adatok értékelése és védelmének biztosítása, statisztikai
módszerek alkalmazása, a vizsgálati jelentés megírása, a dokumentumok archiválása, a munka egész menete
során a minőségbiztosítás, az ellenőrzés megszervezése, együttműködés a hatósággal, az etikai bizottsággal, a
megbízóval, a vizsgálat lebonyolításában részt vevők képzésének megszervezése, az önkéntesek és a
vizsgálatban részt vevők díjazásának megszervezése. A felsorolt teendők elvégzéséhez fontos a klinikai
farmakológiai vizsgálatok jogi hátterének és az érvényben levő ajánlásoknak (Helsinki Deklaráció, ICH-GCP,
Európai Parlament és Tanács Irányelve) az ismerete. A klinikai farmakológiai vizsgálatok szerepe alapvető az új
260
gyógyszerek fejlesztésében. Az első lépés a felfedezés, amelynek során egy molekula hatásának kutatása során
potenciálisan gyógyszerjelöltté válik.
Ezt a preklinikai vizsgálatok követik, amelyek állatokban végzett farmakológiai és toxikológiai megfigyelések.
Ha a vizsgálati szer állatkísérletekben biztonságosnak és hatásosnak bizonyult, az emberben végzett vizsgálatok
következnek.
Az I–IV. fáziscsoportba beosztott humán vizsgálatok során különböző kérdéseket kell megválaszolnunk, ennek
megfelelően eltérő a feladat. Az I. és II. fázis a feltáró, a III. fázis a megerősítő, a IV. fázis a megfigyelő,
utánkövető vizsgálatokat jelenti. Az I. fázis vizsgálat kérdése az, hogy a vizsgált szer biztonságos-e emberben.
A humán tolerancia és farmakokinetikai vizsgálatokat 10-30 egészséges önkéntesen végzik. A II. fázis arra ad
választ, hogy a szer hatásos-e emberben. A humán tolerancia, farmakokinetikai és a farmakodinámiás
vizsgálatokat olyan önkéntes betegekkel (számuk 100-300) végezzük, akiknek a fennálló betegségére
feltehetően hat a vizsgálandó szer.
A III. fázisban a szer hatását kettős-vak módszerrel vizsgáljuk. A humán biztonsági és hatásvizsgálatokat
nagyobb létszámú betegben (400-4000) végzik, akik abban a betegségben szenvednek, amelynek a gyógyítására
a vizsgálandó szert alkalmazni kívánjuk. Ebben a fázisban már életminőség és farmakoökonómia vizsgálatok is
végezhetők. A sikerrel záruló III. fázist követően történhet a vizsgált szer törzskönyvezése gyógyszerként, majd
forgalomba hozatala.
A IV. fázis kérdése az, hogy miképp válik be a gyógyszer a mindennapi gyakorlatban. Ebben a fázisban
forgalomba hozatal utáni ellenőrző, leíró, összehasonlító, hatékonysági, életminőség és farmakoökonómiai
vizsgálatok történnek.
14.2. A gyógyszerek és a szervezet kölcsönhatása

A gyógyszerek és az emberi szervezet kölcsönhatásának két csoportja a farmakokinetikai és a farmakodinámiás
hatás.
14.2.1. Farmakokinetika
A farmakokinetika azon hatások összessége, amelyet a szervezet az alkalmazott gyógyszerre gyakorol. A fő
mozzanatok a felszívódás, a megoszlás, az anyagcsere és a kiválasztás. A farmakodinámiás hatások a
gyógyszernek az emberi szervezetre kifejtett hatását jelentik. A farmakokinetikai ismeretek teszik lehetővé azt,
hogy a betegnek a leginkább megfelelő gyógyszert válasszuk ki, és azt a legkedvezőbb módon alkalmazzuk.
Felszívódás
A gyógyszerek felszívódását befolyásolja a formulálás, a savval és enzimekkel szemben mutatott állandóság, az

adagolás módja, a gyomorban levő táplálék mennyisége, a lipidoldékonyság, a „first pass‖ metabolizmus
mértéke, a bél motilitása, a beteg aktuális állapota. A leggyakoribb a szájon át történő adagolás. A sav- vagy
enzim-érzékeny gyógyszerek (penicillin, inzulin) így nem adhatók. A lipofilebb, nem ionos molekulák
felszívódása jobb, mint a vízburokkal körülvett ionos molekuláké. A gyomor-bél rendszerből felszívódó
gyógyszerek a portalis keringés útján a májba jutnak, és ott különböző mértékben metabolizálódnak („first pass‖
metabolizmus), amely meghatározza a hatékony gyógyszermennyiséget (bioavailability). A rectalis és
sublingualis adagolással a portalis keringés megkerülhető, ez különösen a nagyfokú „first pass‖ metabolizmusú
gyógyszerek esetén jelentős. Az intravénás alkalmazás során a gyógyszer közvetlenül a keringésbe jut,
megkerülve ilyen módon a felszívódási gátakat. A gyógyszerek a keringésben különböző mértékben kötődnek a
plazmafehérjékhez. A kötött és a szabad gyógyszermolekulák között dinamikus egyensúly alakul ki. A kötött
gyógyszermolekulák nem fejtenek ki farmakológiai hatást, de „gyógyszerraktárként‖ működnek. Az
intramuscularis és subcutan adáskor a gyógyszerek vizes oldata jól felszívódik. A gyógyszerek észter
formájának alkalmazásával a felszívódás lassítható, ennek depókészítmények esetén van jelentősége.
Használatos még az inhalációs (illékony vagy porlasztott anyagok), helyi (kenőcsök), percutan (tapaszok)
alkalmazás.
Megoszlás
A gyógyszernek az a része a biológiailag hasznosítható gyógyszermennyiség, amely az adagolás módjától

függetlenül változatlan formában kerül a keringésbe. A biológiai hasznosíthatóság a szájon át adható
gyógyszerek fontos jellemzője. Jelentős „first pass‖ metabolizmusú gyógyszerek szájon át adva akár
261
hatástalanok is lehetnek (lidocain). Intravénás adáskor a hasznosulás közel 100%. A vérkeringésből a

gyógyszernek a hatás helyére kell eljutnia. A gyógyszer-molekulák így különböző élettani terekbe kerülnek. A
gyógyszerek megoszlását befolyásolja a kapillárisok áteresztő képessége, a szöveti membránok tulajdonságai,
szállítási módja, a szövetek vérellátása, az átáramlás sebessége, a gyógyszerek kötődése a plazma- és szöveti
fehérjékhez. A gyógyszerek a szervezet vízterében oszlanak meg, ami 70 kilogrammos átlag testsúlyra számolva
megközelítőleg 42 liter.
Gyógyszeranyagcsere
A gyógyszerek testidegen anyagok, nem épülnek be a szervezetbe, nem jelentenek energiaforrást. A szervezet a
vegyületek szerkezetét, fizikokémiai tulajdonságait megváltoztatja (biotranszformáció). A gyógyszerek
anyagcseréjük során két változáson mennek át. Részben hidrofilebbé válnak, amely gyorsítja a vesén át történő
kiválasztást, részben változik a hatékonyságuk. A hatékonyság nem mindig csökken. Előfordul, hogy a
metabolit is aktív, vagy esetleg még aktívabb is, mint az alapvegyület. Előbbire példa a diazepam
nordiazepámmá és oxazepammá, utóbbira az előanyagok (prodrugok) aktív vegyületté való alakítása (levodopa,
enalapril). A gyógyszer-metabolizmus a májban zajlik. A biotranszformáció leggyakoribb reakciója az oxidáció,
amelyet a citokróm P-450 enzimrendszer katalizál. Ez az enzimrendszer nem szubsztrátfajlagos, számos,
különböző típusú gyógyszert oxidál (phenobarbital, propranolol, amphetamin, warfarin, morfin). Az egyes
izoenzimek neve CYP szótaggal kezdődik.
Egyes gyógyszerek (barbiturátok, szintetikus szteroidok), a krónikus alkoholfogyasztás fokozzák a citokróm P-

450 aktivitását, a szintézis fokozása vagy a lebontás gátlása révén (enzimindukció). Néhány gyógyszer
(cimetidin) gátolja a citokróm P-450-et. Ezek a mechanizmusok fontos szerepet játszanak a gyógyszer-
kölcsönhatásokban. A cigarettafüstben levő benzpirén is indukálja a citokróm P-448-at, ezért a dohányosok
gyógyszer-metabolizmusa fokozott lehet. A grépfrútban levő bioflavonoidok hatékonyan gátolják a CYP3A
izoenzimet, és emiatt a grépfrútlé tartós fogyasztása a dihydropyridin típusú kalciumcsatorna-blokkolók hatását
megnyújtja. Létezik a citokróm P-450-től független oxidáció is (aminooxidázok, adrenalin). Ritkább a redukció
(methadon, naloxon) és a hidrolízis (procain, acetilszalicilsav, lidocain). Azok a gyógyszerek és metabolitok,
amelyek nem eléggé polárosak, a májban endogén vegyületekkel (glükuronid, acetil, glutation, glicin, szulfát,
metil) konjugálódnak, így lehetővé válik a vesén át történő kiválasztásuk. A májon kívül más szervek, a
bélnyálkahártya (klórpromazin a vékonybélben), a bőr, a placenta és a tüdő is képes metabolizálásra. Az erősen
poláros gyógyszerek kevésbé vagy egyáltalán nem metabolizálódnak, hatásuk megszűnése attól függ, hogy
milyen mértékben választódnak ki a vesében. A gyógyszer-lebomlás egyéni, ezért egyes betegekben a
gyógyszerekre adott válasz különbözhet. Ennek egy részéért genetikai tényezők felelősek. Ismert a CYP2D6
izoenzim génpolimorfizmus. A népesség 5%-a lassú hidroxiláló típus, ami adott esetben magyarázatul szolgál a
propranolol, metoprolol és a klórpromazin elhúzódó hatására. A CYP2C génpolimorfizmus áll a hydantoin
elhúzódó hidroxilációjának hátterében. A japánok 20%-a lassan hidroxilál. A máj N-acetiláz genetikus
polimorfizmusa felelős a lassú acetilációért. A népesség 50%-a lassan, másik 50%-a gyorsan acetilálja az
isoniazidot. A lassú acetilálóknál gyógyszer-felhalmozódás fordulhat elő. A plazma pszeudo-kolinészteráz
enzimjének polimorfizmusa lehet felelős az egyes betegekben anaesthesia során fellépő elhúzódó
suxamethonium (neuromuscularis blokkoló) hatásért. Előfordulhat, hogy a metabolizmus során keletkezett
termék toxikus hatású. Az elterjedten alkalmazott paracetamol (analgetikum) normális esetben glükuroniddal és
szulfáttal, a mechanizmus telítődése esetén glutationnal konjugálódik a májban. Tartós szedésekor a glutation
készlet kimerül, és akkor potenciálisan halálos májkárosító anyagcsere termék halmozódik fel.
Kiválasztás
A legtöbb gyógyszer a vesén keresztül választódik ki, az esetek nagyobb részében metabolit formájában, kisebb
részben változatlanul. A vizelettel ürülő gyógyszer mennyiségét a tubulusokban lejátszódó folyamatok
határozzák meg. A gyógyszerek kiürülésében fontos az aktív szállítási módok szerepe. A szubsztrátok
vetélkednek és gátolhatják egymás aktív szekrécióját. A biotranszformáció gyakran csökkenti a
lipidoldékonyságot, elősegítve ezzel a vesén át történő kiválasztódást. A vizelet pH-jának változtatása gyenge
savak és lúgok esetén befolyásolja az ionos állapot kialakulását, amely a kiválasztás sebességét növeli. Példa
erre az acetilszalicilsav kiválasztásának fokozódása a vizelet lúgosítását követően. A kiválasztás másik útja az
epével történik (lidocain, metoprolol, morfin, propranolol, verapamil). Az epében koncentrálódó gyógyszerek
konjugátum formájában ürülnek. A bélbe kerülve dekonjugálódhatnak, így újra lipidoldékonnyá válva részben
visszaszívódnak. Ez az enterohepaticus körforgás csökkenti a gyógyszer kiürülését a szervezetből. Ioncserélő
gyantákkal, abszorbensekkel gátolni lehet az enterohepaticus körforgást. Egyes gyógyszerek (fenobarbital,
spironolacton) fokozzák az epe ürülését, így az epével történő gyógyszerkiválasztást is. A gázok, az illékony
anyagok, valamint az alkohol a tüdőn át is kiválasztódhatnak. Kisebb jelentőségű a nyál- és az
262
izzadságmirigyeken keresztül történő kiválasztás. A lipidoldékony, vérben nem ionizált molekulák jelentős
passzív diffúzió útján bejutnak az anyatejbe.
A gyógyszerek egy része felhalmozódhat valamelyik szövetben (griseofulvin a bőrben, a hajban, a körömben; a
tetraciklinek a fejlődő csont- és fogszövetben; jodidok a pajzsmirigyben; inszekticidek a zsírszövetben). A
felhalmozódás miatt a gyógyszer, bár koncentrációja a plazmában csökken, a szervezetben még sokáig jelen
lehet és csak lassan ürül ki.
14.2.2. Farmakodinámia
A farmakodinámia a gyógyszer hatása a szervezetre.
Fajlagos gyógyszerhatás
Fajlagos gyógyszerhatásról akkor van szó, ha a gyógyszermolekula és a szervezetben levő célpont közötti
kapcsolat alapja a szerkezeti-energetikai megfelelés. A kapcsolat eredménye ebben az esetben egyedi,
reprodukálható biológiai válaszreakció lesz. Egyes gyógyszerek (ozmotikus diuretikumok, általános
érzéstelenítők, bevonó szerek) fizikokémiai tulajdonságaik révén hatnak. Ebben az esetben nem fajlagos
gyógyszerhatásról van szó.
Fajlagos gyógyszerhatás esetén a kapcsolat a gyógyszermolekula (ligandum) és a kötőhely között a hatás helyén
alakul ki. A kötőhely lehet jelfogó, sejtmembrán-alkotórész, enzim, transzportrendszer, fehérje, lipid. Egyes
gyógyszerek transzportrendszerek (Na/K ATP-áz, transzmitter visszavétel-reuptake) gátlásával, vagy enzimek
hibás szubsztrátjaként, vagy azok gátlásával fejtik ki hatásukat.
Jelfogók
A jelfogók meghatározott szerkezetű, a sejtmembránban elhelyezkedő fehérjemolekulák, amelyeken endogén

anyagok (hormonok, neurotranszmitterek) fejtik ki hatásukat. Számos jelfogó klónozása sikerült, ilyen módon
teljes aminosav-szekvenciájuk ismert. A jelfogó felismeri az extracelluláris környezetből származó molekulák
kódolt információját, azt felerősíti és lefordítja a sejt metabolikus folyamatainak változásaira. A folyamat
eredményeként alakul ki a gyógyszermolekulára adott biológiai válasz. Azokat a gyógyszereket, amelyek a
jelfogóhoz kapcsolódva létrehozzák a biológiai választ, agonistáknak, azokat a gyógyszereket, amelyek
kapcsolódnak ugyan a jelfogóhoz, de biológiai választ nem váltanak ki, antagonistáknak nevezzük. Az
antagonisták csökkentik az endogén ligandok és az agonista szerek kötődését a receptorhoz, így csökkentik vagy
gátolják a hatásukat. Intracellulárisan elhelyezkedő jelfogók is léteznek, amelyek aktiválásához a
gyógyszermolekulának át kell jutnia a sejtmembránon. A jelfogó-ligand komplex a sejtmagba bejutva a DNS-
mRNS átfúródást változtatja meg. Ide tartoznak a szteroid receptorok.
A jelfogók száma nem állandó, a szövetekben újonnan is képződnek és lebomlanak. A gyógyszermolekula tartós
nagy koncentrációja esetén a jelfogók száma csökken (down reguláció), tartós hiánya esetén számuk nő (up
reguláció).
Jelátvivő mechanizmusok
Az agonista hatásban szerepet játszó jelátvivő (szignáltranszdukciós) folyamatok ismert formái az ioncsatornák
működésének szabályozása, a másodlagos hírvivő molekulák szintézise és a jelfogó nukleáris áthelyeződése.
A gyógyszer-jelfogó kölcsönhatások jellemzői
A gyógyszer- és a jelfogó-kötődésért intermolekuláris erők (elektrosztatikus, hidrogénhíd, van der Waals,

hidrofób) felelősek. A gyógyszer és a receptor közötti kölcsönhatás mértékét az affinitás jellemzi. Minél
pontosabb az illeszkedés a jelfogó és a kötődő ligand között, minél nagyobb a kötések száma, annál erősebb a
kötőerő és a molekula affinitása a receptorhoz.
A fajlagosság (szelektivitás) a gyógyszernek az a sajátossága, hogy adott jelfogóhoz kapcsolódik. A

szelektivitás sosem teljes az adott jelfogótípuson. A belső (intrinsic) hatékonyság azt jelenti, hogy a receptorhoz
kötődő ligand kiváltja a biológiai választ, tehát agonista hatású szer.
A gyógyszer hatására bekövetkező választ a dózis-hatás összefüggés írja le. A dózis-hatás görbe az alkalmazott
gyógyszer koncentrációjának függvényében ábrázolja a biológiai választ, rendszerint hiperbola alakú. A
gyakorlatban a könnyebb alkalmazhatóság miatt a log dózis-hatás görbét használjuk.
263
Agonista
Teljes agonista az a szer, amelyik az adott rendszerben a legnagyobb választ váltja ki. A válasz mértéke jellemzi
a vizsgált szer hatékonyságát. Ha két különböző szer azonos koncentrációja hozza létre a szerre jellemző
legnagyobb hatást, akkor a hatékonyságuk azonos. De ha a két legnagyobb hatás mértéke különbözik, akkor a
nagyobb maximális hatást kiváltó szer az aktívabb. A hatékonyság függ a ligandum affinitásától és aktivitásától.
A részlegesen agonista szerek kevésbé hatékonyak, mivel nem váltják ki a teljes agonistákra jellemző
legnagyobb hatást akkor sem, ha a receptorhoz való affinitásuk azonos a teljes agonista szerrel (az aktivitásuk
kisebb). Emiatt a részleges agonisták gátolhatják a teljes agonisták hatását. A jelenség hátterében a jelátvitel
(szignáltranszdukció) különbözősége állhat.
Antagonista
Az antagonista szereknek kifejezett affinitás mellett nincs intrinsic aktivitásuk, ezért a jelfogóhoz kötődve a
biológiai választ gátolják. Az antagonisták kompetitívek vagy irreverzibilisek lehetnek. A kompetitív
antagonista reverzibilisen kötődik a jelfogóhoz, emiatt az agonista dózisának növelésével a válasz visszaállítható
a normális szintre, a legnagyobb hatás nem csökken, de a dózis-hatás görbe jobbra tolódik. Az irreverzibilis
antagonista szer esetén a jelfogó-gyógyszermolekula komplex nem válik szét, ezért nagy dózis alkalmazása
esetén az agonista koncentrációjának növelésével sem állítható vissza a hatás. Ebben az esetben a dózis-hatás
görbe jobbra tolódik és a legnagyobb hatás csökken.
Nem kívánatos gyógyszerhatások
Deszenzitizáció (tachyphylaxis): az alkalmazott gyógyszer hatása percek alatt csökken. A toleranciára az

jellemző, hogy a gyógyszer hatékonysága a kezelés során folyamatosan csökken, és a kívánt hatást csak a dózis
növelésével tudjuk biztosítani. A jelenségek hátterében a jelfogók szerkezeti változása, számuk csökkenése,
fokozott metabolizmus állhat. Dependencia: az alkalmazott szerrel szemben kialakuló fizikai vagy pszichés
függőség (alkohol, kábító szerek). Idioszinkrázia: egyes betegek az átlagos népességtől eltérő reakcióval
válaszolnak az alkalmazott szerre. A háttérben gyakran genetikusan meghatározott metabolikus eltérés áll.
Gyógyszer-mellékhatás: a klinikai alkalmazás során fellépő, a kívánatos hatás mellett megjelenő egyéb,
nemkívánt hatás, amely többnyire dózisfüggő. Nem dózisfüggő mellékhatások közé tartozik a túlérzékenységi
reakció.
Gyógyszerkölcsönhatások
Több gyógyszer együttadása esetén az alkalmazott szerek egymás farmakokinetikáját és/vagy

farmakodinámiáját megváltoztatva előre ki nem számítható hatást és/vagy ismert súlyos mellékhatást válthatnak
ki (adverse drug event, ADE; adverse drug reaction, ADR). Öt gyógyszer egyidejű szedése esetén a
matematikailag lehetséges kölcsönhatások száma tíz. Tíz gyógyszer együttes szedése esetén 45 kölcsönhatás
lehetséges. A gyógyszerkölcsönhatások klinikai jelentőségét világszerte végzett nagy felmérések igazolják. Az
Egyesült Államokban a kórházi felvételek 10%-a gyógyszermellékhatás miatt történik. Évente 140 000 halált
okozó nem kívánatos gyógyszerhatást (ADE) észleltek, amelynek 28%-a megelőzhető lett volna. A gyógyszer-
mellékhatásokon (ADR) belül a gyógyszerkölcsönhatások aránya 5–80%. A gyógyszerkölcsönhatást
befolyásoló tényezők: a metabolizmus sebessége, a fennálló betegség, az étrend, az életkor, a rassz, a gyógyszer
adagja, a meredek dózis-hatás görbe, a szűk terápiás tartomány, az átültetett máj megváltozott metabolizáló
képessége. A gyógyszer metabolizmusa egyénileg eltérő, amelynek következtében az egyes betegekben a
gyógyszerre adott válasz különbözhet. Ennek egy részéért genetikai tényezők felelősek.
A kölcsönhatás eredménye lehet additív, serkentő vagy gátló jellegű. Az adott eset elemzése alapján dönthető el
az, hogy a kölcsönhatást a kezelés egésze szempontjából előnyösnek, vagy nem kívánatosnak tartjuk.
Hatást csökkentő vagy fokozó kölcsönhatás alakulhat ki akkor, ha az együtt adott szerek valamelyike
megváltoztatja a gyomor-bél mozgást, a pH-viszonyokat, a szállítófolyamatokat, a szállítófehérjékhez történő
kötődést, az inaktiválás vagy aktiválás sebességét. Az antacidumok, a bizmutsók, a hashajtók, a komplexképzők,
a neomycin, a vassók például megváltoztatják más gyógyszerek felszívódását. A fenilbutazon, a szalicilátok
kiszorítják a fehérjekötésből a kumarinokat, a tolbutamidot, a szulfonamidokat, ezáltal növelik azok
plazmakoncentrációját és ezzel hatásukat.
Számos gyógyszerkölcsönhatás hátterében a citokróm P450 enzimrendszer serkentése vagy gátlása áll. A
citokróm P450 enzimek elsősorban a májban és a vékonybélben termelődnek, de megtalálhatók a vesében, a
placentában és a tüdőben is. Az enzimek genetikailag változatosak. Minden enzimet specifikus gén kódol, de a
264
variáns allélok előfordulása miatt jelentős a génpolimorfizmus. Ez felelős az egyénenként és/vagy

etnikumonként jelentősen eltérő, csökkent vagy gyors gyógyszer-metabolizmusért, a gyógyszerekre adott eltérő
válaszokért. Több mint ötven CYP450 enzim ismert, de a gyógyszerek 90%-ának a metabolizálásáért mindössze
hat, a CYP1A2, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP3A4 és a CYP3A5 felelős. A CYP3A alcsalád (az összes
májbeli izoenzimek 40–60%-a) felelős a legtöbb p-450-gyógyszerkölcsönhatásért.
A gyógyszerek metabolizmusában szerepet játszó enzimek többsége serkenthető és gátolható. Az

enzimserkentők gátolják, az enzimgátlók pedig fokozzák az enzim által metabolizált szerek hatását.
A gyakrabban használt gyógyszerek közül jelentős serkentő (induktor) a carbamazepin, a phenobarbital, a

rifampicin, a phenytoin, az omeprazol, a lanzoprazol, a dexametazon és a haloperidol. Jelentős serkentő a
dohány, az erősen sütött hús és az orbáncfű is.
A gyógyszer-metabolizáló enzimek nem fajlagosak, ezért, ha egyidejűleg több gyógyszer van jelen, akkor
vetélkednek az enzimért és kompetitív gátlás alakul ki. Ha egy anyag (gyógyszer, étel) gátolja valamelyik P450
izoenzim működését, akkor az már nem képes másik anyag lebontására, a gyógyszer átalakulása csökken. Az
életveszélyes gyógyszerkölcsönhatások nagy részéért az irreverzibilis enzimgátlás felelős. A gyakrabban
használt szerek közül enzimgátló hatásúak a következők: amiodaron, kinidin, cimetidin, ciprofloxacin,
fluvoxamin, fluconazol, fluoxetin, metronidazol, ritonavir, trimethoprim/sulfamethoxazol, izoniazid, paroxetin,
clarithromycin, diltiazem, verapamil, irbesartan, losartan, omeprazol, lanzoprazol, haloperidol, anti-HIV-szerek,
ticlopidin, erythromycin, iatroconazol, ketokonazol és a grépfrútlé is. Egyes gyógyszerek serkentők és gátlók is
lehetnek (omeprazol, haloperidol). A veszélyes gyógyszerkölcsönhatás lehetősége miatt fokozott figyelemmel
kell ellenőriznünk azokat a betegeket, akik antikoagulánst, analgetikumot, protonpumpagátlót, antihisztamint,
antiarrhythmiás szert, antibiotikumot, antidepresszánst, antidiabetikumot, antiepileptikumot, antihipertenzív
szert, kalciumcsatorna-gátlót, antipszichotikumot, sztatint, vírusellenes szert szednek.
A szállítófehérjék serkentésének, illetve gátlásának is szerepe lehet a gyógyszerkölcsönhatásokban.
A kölcsönhatás kialakulhat két gyógyszer, gyógyszer és étel, gyógyszer és élvezeti cikk, gyógyszer és
kozmetikum, növényvédő szerek, gyógyszer és diagnosztikus anyagok között. Ezek között a legismertebb a
grépfrútlé hatásfokozó kölcsönhatása a kalciumantagonistákkal és a buspironnal.
A gyógyszerkölcsönhatások pontos módja nem minden esetben ismert. A sulfanylurea típusú oralis
antidiabetikumok például fokozzák az oralis antikoagulánsok hatását, a metformin és a jódos kontrasztanyagok
együttadásakor veseelégtelenség alakulhat ki lactacidosissal. A gyógyszerkölcsönhatás több folyamat
eredményeként is kialakulhat. A nem szteroid gyulladásgátlók például csökkentik a vérnyomáscsökkentők
hatását, antikoaguláns vagy antiaggregáns szerekkel együtt adva fokozzák a vérzéshajlamot. A beteg állapota is
befolyásolhatja a gyógyszerhatást. Hypovolaemiás betegben (RAS-aktivitás növekedése) például fokozott ACE-
gátló hatás észlelhető.
Előfordulhat az is, hogy ugyanazon jelfogón ható agonista és antagonista szert együttesen adjuk (súlyos hiba;
például az asthmás beteg kezelése béta-blokkolóval). Nem ritka az azonos fő és/vagy mellékhatású szerek
együttes alkalmazása gondos ellenőrzés nélkül. Ilyen az ACE-gátló, az ARB, a spironolacton, a káliumtakarékos
vizelethajtó vagy K-pótlás együttadása, amely súlyos hyperkalaemiát okoz. A béta-blokkoló, verapamil 1
imidazolin receptor agonista és digitalis együttes alkalmazásakor súlyos AV átvezetési zavar alakulhat ki.
A nem kívánatos, súlyos mellékhatások külön csoportja a gyógyszerek teratogén, mutagén és rákkeltő hatása.
Azok a gyógyszerek, amelyek bizonyítottan teratogének, vagy amelyek túlságosan újak és nincs a
teratogenitásról elég adat, terhesség alatt nem adhatók.
Gyógyszerhatás és életkor
Az esetek többségében a gyermekek érzékenyebbek a gyógyszerek iránt, mint a felnőttek. Az idős betegek
szedik az összes felírt gyógyszer több mint 50%-át. Az idős emberek gyógyszer iránti érzékenysége eltér az
átlagostól. Az oralis antikoagulánsok, benzodiazepinek, opioid fájdalomcsillapítók, kalciumcsatorna-gátlók,
digoxin, diuretikumok, antiarrhythmiás szerek dózisát idős emberekben gyakran csökkenteni kell. A háttérben
elsősorban farmakokinetikai változások, több betegség együttes előfordulása, több gyógyszerrel történő kezelés
miatt gyakoribb gyógyszer-kölcsönhatás szerepe tételezhető fel. A béta-blokkolóra jelentkező válasz időskorban
viszont csökken.
Gyógyszerhatás és betegségek
265
A gyógyszerek hatása minden betegség esetén megváltozhat. Egyes gyógyszerek csak kóros állapotban
hatékonyak (lázcsillapító). Máj- és vesebetegségekben a gyógyszerek dózisára külön figyelmet kell fordítanunk,
szükség esetén az adag csökkentése indokolt, a máj- és a veseműködés, esetleg a gyógyszerszint ellenőrzése
mellett. Alternatív lehetőség esetén a kevésbé máj- vagy vesekárosító szert alkalmazzuk.
A tartós kezelés kérdései
A krónikus gyógyszeres kezelés klinikai farmakológiai kérdései a jövőben várhatóan hangsúlyosabbak lesznek.
Az életkor meghosszabbodásával egyre nagyobb számú, krónikus betegségben szenvedő idős ember tartós
gyógyszeres kezelésének hatásait kell figyelemmel kísérnünk. A leghosszabb terápiás célú gyógyszervizsgálatok
is csak tájékoztató adatokat nyújtanak az enyhe, de tartósan jelentkező mellékhatások hosszú távú
következményeiről.
14.3. A klinikai farmakológiai vizsgálatok

14.3.1. Bizonyítékokon alapuló kezelés
Kezelési gyakorlatunkat az egyéni tapasztalat mellett a racionálisan tervezett humán gyógyszervizsgálatok
adatai, az azokból levont következtetések befolyásolják (bizonyítékokon alapuló orvoslás, Evidence Based
Medicine). A kezelési útmutatók, a napi kezelési gyakorlat vezérfonala a tényeken, bizonyítékokon alapuló
kezelés.
A tényeknek, bizonyítékoknak különböző az értékük annak alapján, hogy milyen típusú klinikai vizsgálatból
származnak. Az I. szintű bizonyíték legalább egy nagy véletlen besorolású, kontrollált, kettős-vak klinikai
vizsgálaton, vagy vizsgálatok metaanalízisén alapszik. A II. szintű bizonyíték nagy betegszámú, előre tervezett,
ellenőrzött, de nem véletlen besorolású klinikai vizsgálaton alapul. A III. szintű bizonyíték esetkontrollos
vizsgálatokon, esettanulmányokon alapul, ismételt megfigyeléseken, nem kontrollált vizsgálatokon. A IV. szintű
bizonyíték elismert szakértők véleményét foglalja össze.
14.3.2. A klinikai farmakológiai vizsgálatok beosztása

A klinikai farmakológiai vizsgálatokat különböző fázisokra osztjuk. A törzskönyvezés előtt zajlanak az I-II-III.
fázisú vizsgálatok, a törzskönyvezés után a IV. fázisú és a promóciós vizsgálatok. A különböző fázisokban
különböző kérdésekre kell választ adnunk, és szabályozott az is, hogy milyen feladatokat kell megoldanunk.
Az I. fázisú vizsgálatok humán tolerancia- és farmakokinetikai vizsgálatok. Mivel ember először kapja az új
vegyületet, a fő feladat annak eldöntése, hogy a hatóanyag kellően biztonságos-e emberben. A vizsgálati szer
egyszeri, emelkedő dózisban, majd többszöri dózisban történő adását követően megállapítható a tolerálható
dózistartomány. Kivételes esetben (daganatellenes, AIDS-ellenes szerek) az I. fázisú vizsgálat terápiás próba
tanulmány (pilot study) is lehet, hiszen ezekben az esetekben a célcsoportban történik a toleranciavizsgálat, és
ez lehetővé teszi a korai hatás megfigyelését.
Az I. fázisú vizsgálatok alanyai egészséges önkéntesek, általában 18–40 év közötti férfiak (kivéve, ha a
vizsgálati szert nőknek szánják). A vizsgálatba bevont önkéntesek száma 10–30 között van. Ha a vizsgálandó
vegyület ismerten súlyos mellékhatást okozhat (daganatellenes szerek), akkor az I. fázisú vizsgálatot csak az
adott betegségben szenvedő önkéntes személyekben lehet elvégeznünk. A vizsgálat során az önkéntesek
valamennyi fontos élet- és szervműködését ellenőriznünk kell. A központi idegrendszeri hatások vizsgálatára
pszichológiai tesztek használata is szükséges lehet. Nőknél külön figyelmet kell fordítanunk a fogamzás
elkerülésére.
Az I. fázisú vizsgálatok tervezése során célszerű a kontrollált, egyszeri vak elrendezést választanunk. A véletlen
besorolás azt jelenti, hogy az önkéntesek véletlen módon kapnak placebót, illetve hatóanyagot tartalmazó
készítményt.
A II. fázisú vizsgálatban (egyes kivételektől eltekintve) először kapja a vizsgálati készítményt beteg ember.
A II. fázisú vizsgálatok alapvető feladata annak eldöntése, hogy a vizsgálati szer a kiválasztott javallatban
valóban hatásos-e. A II. fázisú vizsgálatok célja a farmakodinámiás, farmakokinetikai és toleranciavizsgálatok
végzése betegekben. Fontos feladat a mellékhatások figyelése. Klinikai farmakológiai vizsgálatok során
megkülönböztetjük a nem kívánatos esemény (adverse event) és a nem kívánatos gyógyszerhatás, mellékhatás
(adverse drug reaction) fogalmát. Nem kívánatos eseménynek nevezünk minden olyan váratlan, kedvezőtlen
266
jelenséget, amely a vizsgálati készítmény alkalmazásával egy időben jelentkezik a vizsgálati alanyban,
függetlenül attól, hogy az a vizsgálati szer hatásával oki összefüggésbe hozható-e. Nem kívánatos
gyógyszerhatásnak, mellékhatásnak nevezünk minden káros és nem szándékosan előidézett gyógyszer-választ,
amely a vizsgálati alanyban jelentkezik, és a készítmény adása és a nem kívánatos hatás közötti oki összefüggés
nem zárható ki. A II. fázisú vizsgálatok további feladata annak a dózistartománynak és adagolási módnak a
megállapítása, amiben a szer hatása összefügg a dózissal.
A II. fázisú vizsgálatok alanyai önkéntes betegek, akik a gyógyszer javallatául szolgáló betegségben
szenvednek. A vizsgálatba bevont betegek létszáma összességében 100-300, az ajánlott életkor általában 18–65
év. Reproduktív korú nők csak akkor vonhatók be, ha megbízható fogamzásgátlást alkalmaznak.
Az elrendezés a II. fázisú vizsgálatok első szakaszában (II/a) nyílt vizsgálat, placebo vagy aktív kontroll nélküli
próba, tájékozódó vizsgálat (pilot study). A vizsgálati szer által kiváltott hatást a kiindulási értékhez
viszonyítjuk. Ebben a szakaszban sok olyan ismeretlen jelenséggel kell számolnunk, amely az I. fázis során nem
derülhetett ki, ezért a gondos ellenőrzés szükségessége miatt a betegeket kórházi körülmények között kell
vizsgálnunk. A második szakasz (II/b) elrendezése kontrollált, véletlen besorolású (randomizált), egyszeri vagy
kettős-vak. Ebben a szakaszban részben már olyan vizsgálatok szükségesek, amelyeknek az eredménye
bizonyítéknak tekinthető, azaz a további vizsgálatok tervezése a klinikai értékelése szempontjából legfontosabb,
fordulópontot jelentő vizsgálatok (pivotal study). A kezelés hatásának bizonyítására végpontokat (bizonyos
változókat) kell megjelölnünk, amelyek lehetnek közvetlen, bizonyító erejű kemény végpontok, vagy a terápiás
hatást csak közvetve bizonyító pót végpontok (surrogate end-point). Az, hogy milyen változók alkalmasak a
hatás bizonyítására, az adott termék javallatától függ (pl. vérnyomásváltozás a vérnyomást csökkentő szer
hatásának jellemzésére).
A II. fázisú vizsgálatok csak olyan minősített vizsgálóhelyeken végezhetők, ahol a feltételek adottak.
Az I. és II. fázisú vizsgálatokat exploratív, feltáró vizsgálatoknak is nevezzük. Ezek eredményétől függ a döntés,
hogy elindulhat-e a vizsgált készítmény a gyógyszerré válás útján. A III. fázis célja a törzskönyvezés
előkészítése. A megoldandó feladatok a II. fázisban nyert eredmények megerősítése, a vizsgálati szer
biztonságosságának további igazolása, adatok gyűjtése a kockázat/haszon arányának megítéléséhez, a
gyógyszerjelölt hatásának különleges betegcsoportokban történő vizsgálata (idősek, gyermekek, máj-, illetve
vesebetegek), a javallat meghatározása, az adagolás, a dózistartomány, a napi összadag és optimális adag
meghatározása, további adatok nyerése a mellékhatásokról, gyógyszer-kölcsönhatásokról. A III. fázisú
vizsgálatok alanyai önkéntes betegek, a bevonandó beteglétszám összességében 400-4000 között van. E
vizsgálatok elrendezése ellenőrzött, véletlen besorolású (randomizált), párhuzamos csoportos, kettős-vak. Mai
tudásunk szerint – és hatósági megítélési szempontból is –, az ilyen vizsgálati elrendezésben nyert adatok
képviselik a bizonyítékok hierarchiájában a legnagyobb szintet. Ha etikai aggály nem merül fel, placebo-
ellenőrzés használata indokolt. Ha abban a javallati körben, amelyben az új készítményt alkalmazni szeretnénk,
már van placebo-ellenőrzés vizsgálatokban igazolt hatékonyságú gyógyszer, akkor az aktív kontrollos vizsgálat
végzése az elfogadható, amelyben a kontrollcsoport tagjai az igazoltan hatékony készítményt kapják. A III.
fázisú vizsgálatok járóbetegekben folynak, de kórházi ellenőrzés lehetőségét is biztosítanunk kell. A IV. fázis
végzésére a gyógyszer törzskönyvezése után kerülhet sor. A gyógyszert az elfogadott javallatban és
dózistartományban, az elfogadott alkalmazási előirat alapján adjuk. A vizsgálat IV. fázisának célja a
hatékonyság és a biztonságosság kiterjedt körben való további igazolására, adatgyűjtés, összehasonlító,
gyógyszer- és ételinterakciós, farmakoökonómiai és életminőség vizsgálatok végzése. A IV. fázisú vizsgálat
lehet véletlen besorolású, akár nyílt, akár kettős-vak. A vizsgálati elrendezés határozza meg a nyert adatok
bizonyító erejét, evidenciaszintjét. A IV. fázis alanyai azok az önkéntes betegek, akik megismerve a vizsgálat
feltételeit, abban szabad akaratukból részt kívánnak venni, a vizsgálatokba bevont résztvevők száma 100-tól
10000-ig terjedhet. A gyógyszert a betegek számára a vizsgálatot támogató cég biztosítja.
A gyógyszer elterjedését segítő (promóciós) vizsgálatok
Promóciós vizsgálatról akkor van szó, ha a beteg maga vásárolja a gyógyszert. Ezekben az esetekben az orvos a
szakma szabályainak megfelelően kezeli a beteget, alkalmazza a gyógyszert, és a protokoll előírásainak
megfelelően adatokat gyűjt. A vizsgálatok elsősorban a gyógyszer elterjesztését szolgálják, de nem vitatható a
szorosabb ellenőrzés, az adatgyűjtés, a mellékhatás figyelésének haszna sem.
Bioegyenértékűségi vizsgálatok
Az új készítményeket a törzskönyvezés után egy ideig szabadalom védi, aminek lejárta után lehetőség nyílik a
generikus készítmények forgalomba hozatalára. Ennek előfeltétele az, hogy az új készítményről
267
(tesztkészítmény) a gyártó igazolja, hogy a molekula kémiai azonossága mellett a gyógyszer biológiai
hasznosíthatósága is azonos az eredeti készítményével (referenciakészítmény). Ezt a bizonyítást szolgálják a
bioegyenértékűségi vizsgálatok, amelyeknek lényege az összehasonlító farmakokinetikai vizsgálat. A
bioegyenértékűségi vizsgálatokat az I. fázisú vizsgálatokhoz sorolják, tervezésüknél, kivitelezésüknél az I.
fázisú vizsgálatok szabályai az irányadók. Ha bioegyenértékűség igazolható, az azt jelenti, hogy a két gyógyszer
azonos és kölcsönösen kicserélhető.
14.3.3. A helyes klinikai gyakorlat (Good Clinical Practice – GCP)

A klinikai farmakológiai vizsgálatok gyakran világszerte több vizsgálóhelyen zajlanak (multicentrikus
vizsgálatok). A humán vizsgálatok eredményeinek fontossága a bizonyítékokon alapuló kezelés gyakorlatának
kialakításában szükségessé tette a vizsgálatok tervezésének, kivitelezésének, értékelésének összehangolását
(standardizálását).
A helyes klinikai gyakorlat (GCP) az emberekben végzett klinikai vizsgálatok tervezésének, kivitelezésének,
dokumentálásának és jelentésének, valamint a vizsgálati személyek védelmének nemzetközi etikai és
tudományos minőségi követelményrendszere, amelynek az a célja, hogy a vizsgálatokból származó adatok
megbízhatóak, illetve a vizsgálati személyek jogai biztosítottak legyenek. Azért, hogy a klinikai farmakológiai
vizsgálatok eredményei világszerte elfogadhatók legyenek, az Európai Unió képviselői, az USA és Japán 1996-
ban megalkották a harmonizált GCP-t (ICH-GCP), amelynek alkalmazását az Európai Unió tagországaiban
törvény rendeli el. Az ICH-GCP olyan szabálygyűjtemény, amely a klinikai (kutatási) gyakorlat etikai és
minőségi követelményeit fogalmazza meg. A klinikai farmakológiai vizsgálatok (I.-II.-III. fázis) csak hatósági
engedéllyel és etikai jóváhagyással végezhetők, a IV. fázisú és a beavatkozással nem járó vizsgálatokat a
hatóságnak (OGYI) be kell jelenteni, de etikai jóváhagyás ebben az esetben is szükséges.
14.3.4. A klinikai farmakológiai vizsgálatok tervezése

A klinikai farmakológiai tanulmányok emberben végzett tudományos vizsgálatok, amelyeket szigorú szakmai és
etikai követelmények szabályoznak.
A magas szintű bizonyítékot nyújtó klinikai farmakológiai vizsgálat feltétele a vizsgálat szakmailag magas
színvonalú tervezése. Fontos a jó kérdés feltevése és a kérdés megválaszolásához szükséges optimális eszköz,
módszer (vizsgálattípus, elrendezés) kiválasztása.
A klinikai farmakológiai vizsgálatok szakmai hátterét szolgáltató alapdokumentumok a vizsgáló számára

készített gyógyszerismertető és a vizsgálati terv. A vizsgálati terv részletesen leírja a vizsgálat célját,
tudományos hátterét, elrendezését, módszertanát, statisztikai tervét és szervezését. Etikátlan a szakmailag nem
megfelelő terv alapján végzett vizsgálat, a protokolltól történő eltérés, a vizsgálat során nyert adatok nem
megfelelő dokumentálása és értékelése.
Az ideálisan tervezett klinikai vizsgálat ellenőrzött, véletlen besorolású, kettős elrendezésű, reális, kemény
végpontokat mér, megfelelően választja ki a vizsgálati személyeket ahhoz, hogy a felvetett kérdés
megválaszolható legyen. Az ellenőrzött vizsgálatokban a vizsgálati csoportban végzett kezelés és/vagy
beavatkozás hatását kontrollcsoporthoz hasonlítjuk. A vizsgálat párhuzamos vagy keresztezett (cross over)
csoportos elrendezésű lehet. A kísérleti és a kontrollcsoport összehasonlítható kell, hogy legyen, ami azt jelenti,
hogy a kiindulási jellemzők és a várható változások tekintetében ne legyen köztük lényeges különbség. A
kontrollcsoport lehet kezelés nélküli, placebo vagy aktív kontroll.
A placebohatás kiváltására képes, de hatóanyagot nem tartalmazó készítmény. A nagy egyéni különbségeket
igazolja az, hogy a placebóra válaszolók száma különböző vizsgálatokban 20–60% volt. A placebo kedvező
és/vagy kívánatos (ritkábban nem kívánatos) hatását farmakodinámiai hatásokkal magyarázni nem lehet. Ezért a
legszigorúbb vizsgálati elrendezésben a placebo-ellenőrzés mellett kezelésben nem részesülő ellenőrzőcsoport
beállítása is szükséges. Az aktív kontroll azt jelenti, hogy a kontrollcsoport résztvevői korábbi vizsgálatokban
már igazolt hatású, a tesztkészítménnyel azonos javallatú készítményt kapnak. Kontrollt nyílt, egyszeri vak vagy
kettős-vak vizsgálati elrendezésben egyaránt alkalmazhatunk. Nyílt vizsgálatban a beteg is és az orvos is tudja,
hogy milyen kezelést kap a vizsgált személy, egyszeri vak elrendezésben a beteg nem, de az orvos tájékozott a
kezelésről, kettős-vak elrendezésben pedig sem a beteg, sem az orvos nem tudja, hogy az adott vizsgálati
periódusban milyen készítménnyel történik a kezelés.
A maszkírozás(masking, blinding) azt a szubjektív hibát hárítja el, hogy a jobbnak feltételezett szertől eleve jobb
hatást vár az orvos és/vagy a beteg. Előfordulhat az is, hogy az összehasonlítandó beavatkozások nem teszik
268
lehetővé a maszkírozást (sebészeti kezelés összehasonlítása gyógyszeres kezeléssel, vagy spray hatásának
összehasonlítása tablettás kiszereléssel). Ilyenkor a nyílt vizsgálati elrendezés mellett lehetőség adódhat a
„double-dummy‖ technika alkalmazására, amely lehetővé teszi a maszkírozást.
A „double-dummy”technika lényege az, hogy a tesztkészítmény és a referenciakészítmény két kiszerelésben

készül el (aktív és placebo, egymástól nem megkülönböztethetők). Az egyik kiszerelés tehát tartalmaz
hatóanyagot, a másik nem, és a vizsgálat során a betegek mindig két szert kapnak (egy aktív és egy placebo),
nem tudva azt, hogy melyik készítmény melyik változata szerepel az adott vizsgálati periódusban. A kontroll a
vizsgálati szer hatásának objektívebb megítélését teszi lehetővé.
A véletlen besorolás (randomizáció)célja az, hogy minden egyes résztvevő azonos eséllyel kerüljön a kísérleti
vagy a kontrollcsoportba. A véletlen besorolás nem jelenti azt, hogy a két csoport összetétele azonos lesz, ezzel
a módszerrel csak a kiválasztás során elkövethető hiba (szelekciós hiba) csökkenthető. Az utólagos alcsoport
elemzés statisztikailag nem elfogadott módszere úgy küszöbölhető ki, hogy a vizsgálat tervezésekor alakítjuk ki
az alcsoportokat, és ennek megfelelően soroljuk be véletlenszerűen a betegeket.
A klinikai farmakológiai vizsgálatok végpontjainakmegválasztása alapvető jelentőségű. Kemény végpont az

objektíven mérhető, lágy végpont a szubjektíven észlelhető kimenetel. Pót végpont (surrogate) az olyan történés,
amely közeli kapcsolatban van egy adott klinikai eseménnyel és könnyen mérhető. A vizsgálat tervezésekor
statisztikus határozza meg a szükséges létszámot, az értékeléshez szükséges eseményszámot. A vizsgálatok
tervezésénél előre meg kell határoznunk, hogy mi a várható különbség két vagy több beavatkozás vagy kezelési
mód között. Ha azt várjuk, hogy a két szer tulajdonságai azonosak, hatásuk nem különbözik, bioegyenértékűségi
vagy terápiás egyenértékűségi vizsgálatról beszélünk. Ha azt szeretnénk igazolni, hogy a tesztkészítmény nem
rosszabb, mint a referenciakészítmény, akkor non-inferiority vizsgálatot tervezünk, ha viszont arra számítunk,
hogy a tesztkészítmény a jobb, akkor superiority vizsgálatot tervezünk. Meg kell határoznunk azt is, hogy
történik-e interim analízis, és ha igen, mikor, illetve mi a feltétele a vizsgálat tervezettnél korábbi befejezésének.
Előre el kell döntenünk azt is, hogy minden bevont önkéntes adatát figyelembe vesszük-e az értékelésnél vagy
csak a vizsgálati tervet befejező személyekét, és miképp kezeljük a végső értékelésbe nem került adatokat. A
klinikai farmakológiai vizsgálatok sikeres lebonyolításának feltétele a személyi és tárgyi feltételekkel
rendelkező vizsgálóhely. A különböző humán fázisú vizsgálatokra vonatkozó feltételrendszereket törvény
szabályozza.
Az utóbbi évtizedek gondosan tervezett és elvégzett klinikai farmakológiai vizsgálatai sem tárnak fel minden
ismeretet. Előfordul az is, hogy a gyártók a gyógyszerek forgalomba hozatala után jelentkezett súlyos
mellékhatások miatt, törzskönyvezett szerek visszavonására kényszerültek. A háttérben a klinikai farmakológiai
vizsgálatok szükségszerűen meglévő korlátai állnak, amelyek nem teszik lehetővé, hogy valamennyi súlyos
mellékhatás kiderüljön. Ezért szükséges az aktív gyógyszerfigyelő rendszer (pharmacovigilance) működtetése.
A klinikofarmakológiai vizsgálatokból levonható következtetések további korlátja az általánosíthatóság, mert az
adatok az egyes betegekre kritika nélkül nem vihetők át. A különböző korlátok miatt vitatható az egyes
megközelítések szerint ma még túlértékelt, bizonyítékokon (evidenciákon) alapuló kezelési ajánlások valós
értéke a mindennapi gyakorlatban. Az ideális gyógyszer az lenne, amelyik minden szempontból megfelel a
bizonyítékokon alapuló orvoslás feltételeinek, hatásos, biztonságos, tolerálható, költséghatékony, csökkenti a
morbiditást és a halálozást. A bizonyítékok hierarchiája viszonylagos értékű. Az orvos célja a gyógyítás,
amelyben legjobb tudása alapján javasolja a kezelés módját. Ha azonban a beteg nem gyógyul, figyelembe kell
vennünk, hogy individuum és meg kell kíséreljük a kérdés hátterének felderítését.
Hetényi Géza mondotta: „Kritikai gondolkodás és ítélőképesség az, amire az orvosnak legnagyobb szüksége
van. Ez képesíti őt egyedül arra, hogy új eszméket kritikusan megvizsgálhasson, kiválaszthassa belőlük azokat,
amik arra érdemesek, és beépítse őket meglevő tudásába… Intelligens kritikára való képesség jobb előkészítés
az életre, mint tények tömege, vagy ki nem forrott vélemények közlése a hallgatóval … Fogadják jó szívvel ezt
a használati utasítást. Olyan valakitől jön, aki hisz az orvosi hivatásban.‖
Irodalom
1. Gachályi B., Lakner G., Borvendég J. (szerk.:): Klinikai farmakológia a gyakorlatban. Springer Kiadó, 2002.
2. Kerpel–Fronius S. (szerk.): Farmakoterápia. Medicina Kiadó, Budapest, 2008.
3. Vizi E.Sz. (szerk.): Humánfarmakológia. Medicina Kiadó, Budapest, 2002.
269
2. fejezet - A genetikai tényezők
szerepe a betegségek kialakulásában
Dr. Fekete György
1. A humángenetika alapjai
Dr. Fekete György
A XXI. század első éveiben a korszakunkat jellemző legfontosabb tudományos eredmény született meg: az
emberi genom csaknem teljes térképezése sikerült. Az emberiség egyetemes kincseként ismertette 2001-ben a
Nature és a Science tudományos folyóirat a humán genom bázissorrendjét, az emberi gének lokalizációját, külön
kiemelve a betegségekkel kapcsolatos génterületeket. A Human Genom Project sikere az ötven éve felfedezett
DNS kettős spirál szerkezet megismerésével kezdődött, majd a molekuláris biológiai módszerek kidolgozásával,
a restrictiós endonukleáz enzimek alkalmazásával, a polimeráz láncreakció (polymerase chain reaction = PCR)
felfedezésével és a DNS szekvenciáját gyors, automatikus módszereinek bevezetésével valósult meg. A 2.1. ábra
egy génszakasz DNS szekvenciáit mutatja be. Az emberi genom genetikai és fizikai térképezése teljesen új
távlatokat nyitott az orvostudományban, az emberi szervezet élettani működését irányító gének leírása a kóros
állapotokhoz vezető génhibák azonosításával bővült. Egyre pontosabban körvonalazódnak a központi
idegrendszer, az érzékszervek, a szív és a keringés, a hormonháztartás, az ioncsatornák, a sejtmembránok
anyagforgalma és valamennyi emberi szerv működésének, fejlődésének irányításában és szabályozásában
szereplő gének, géncsoportok. Példaként elég említeni a szaglórendszer működését, amelyet teljesen új
megvilágításba helyezett az ezzel kapcsolatos gének megismerése. A szaglóhámban minden egyes érzékelő
sejtben egyetlen receptormolekula génje expresszálódik, a mintegy ezer receptorfajtából minden sejt csak egyet
kap. A szaglás receptorait tehát kb. ezer gén kódolja. Az azonos receptort tartalmazó sejtek az agyban a
szaglóközpont azonos pontjával állnak kapcsolatban, az információ tehát egy pontba fut be. A körülbelül tízezer
szag megkülönböztetését az ingerületbe jutott receptorsejtek kombinációi biztosítják.
2.1. ábra. DNS szekvenálási görbe (Dr. Németh Krisztina anyagából, SE II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika)
Jelentősen gazdagodtak a kórképek etiológiájára, patogenezisére vonatkozó ismereteink is, amelyek sok esetben
új, genetikai szemléletű nozológiai betegségosztályozást tesznek lehetővé. Az egyes gének kromoszomális
lokalizációjának leírása, a géntérképezés az öröklődés tudományában a klasszikus anatómia meghatározó
fontosságú eredményeihez hasonlítható, míg az ezt követő kutatási időszak elsősorban a gének működésének,
bonyolult kölcsönhatásainak, a génexpresszió szabályozásának megismerését tekinti fő céljának. Az új
tudomány, a funkcionálisgenomika a legfejlettebb bioinformatikai módszereket is igénybe veszi, több ezer
ismert gén expressziós képe, mintázata vizsgálható parányi, 1-2 négyzetcentiméter felületű mintahordozó
(microarray) lemezeken, ún. chipeken a különböző szövetekben és az emberi fejlődés különböző (fetális,
embrionális, újszülött, csecsemő, gyermek, serdülő, felnőtt, időskori) stádiumaiban. A gének kódvezérlésével
keletkező fehérjéket már nem egymástól elválasztva, külön-külön vizsgálja a genomikával együtt fejlődő új
tudományterület, a proteomika, hanem elsősorban arra kíváncsi, hogy miként befolyásolják, fokozzák és
gátolják egymás működését egy-egy sejt, szövet fehérjéi. Mindezek az örökléstani kutatások akkor hoznak majd
a gyakorlatban is jól hasznosítható eredményeket a betegségek diagnosztikai módszereiben, a megelőzésben és a
270
A genetikai tényezők szerepe a
betegségek kialakulásában
kezelés területén, ha párhuzamosan egyre nagyobb mértékben veszik tekintetbe a kórképek tüneteit, ezek
összességét, amelyek pontos azonosítása a klinikai fenomika tudományának feladata.
Huszonöt–harminc évvel ezelőtt a humángenetikát általában a ritka betegségekkel, „furcsa‖ tünetekkel járó
kórképekkel foglalkozó szakterületnek tekintették. Az utóbbi évtizedben világossá vált, hogy valamennyi orvosi
szakterülethez tartozó megbetegedésnek vannak genetikai vonatkozásai. Érthető, hogy a gyermekgyógyászat és
a szülészet-nőgyógyászat foglalkozik legkiterjedtebben az öröklődés kérdéseivel. A veleszületett anyagcsere-
betegségek és a kromoszóma-rendellenességek ugyan valóban ritka kórképeknek számítanak, azonban a korai
újszülött- és csecsemőkor morbiditásának és mortalitásának súlyos tehertételei. Felismerésük, diagnosztikai
módszereik és kezelésük a csecsemő- és gyermekgyógyászat szakterületének feladatát jelentik, míg korai,
magzati azonosításuk, a genetikai megbetegedések praenatalis diagnosztikája a szülészet-nőgyógyászat korszerű
módszereivel lehetséges. Ma már közismert, hogy a felnőttkori gyakori megbetegedések, mint a cardiovascularis
kórképek, a diabetes mellitus, az egyéb autoimmun megbetegedések, az asthma bronchiale, az allergiás
kórképek, számos gasztroenterológiai, neurológiai és pszichiátriai kórkép, valamint a rosszindulatú daganatok
nagy részének hátterében poligénes meghatározottság és környezeti tényezők együttesen mutathatók ki. Az
osteoporosis kialakulásában is számos gén, valamint génhiba vesz részt, környezeti, életmódbeli hatásokkal
társulva. A közelmúltban azonosították az Alox15 gént, amely a csontok ásványianyag-mennyiségét
szabályozza. Ez a gén a peroxiszóma proliferációját aktiváló gamma-receptor (PPAR-gamma) számára a
zsírsavakat ligandokká alakító lipoxigenáz enzimet kódolja, amelynek fokozott aktivitása szükséges a PPAR-
gamma rendszer serkentéséhez. E működés hatására az őssejtek differenciálódása a csontszövetet leépítő
folyamatok irányába mozdul el, ami a csontsűrűséget csökkenti, az osteoporosis kockázatát növeli. Az
osteoporosis kialakulásában szereplő, jelenleg ismert egyéb gének: kalcitoninreceptor (CALCR), D-vitamin-
receptor, I. típusú alfa-1 kollagén (COL1A1), a kis sűrűségű (low density) lipoproteinreceptorral kapcsolatos 5.
fehérje (LRP5), és az interleukin-6 (IL6) gének. E néhány példa alapján is érthető tehát, hogy a belgyógyászati
megbetegedések kezelése és ellátása során is egyre fontosabb a genetikai szemlélet elsajátítása.
Az öröklődő rendellenességek és megbetegedések diagnosztikája speciális vizsgáló módszerekkel lehetséges.

Így a kromoszómák számbeli és szerkezeti rendellenességeit a citogenetikai, az öröklődő anyagcsere-
betegségeket a biokémiaidiagnosztika eljárásaival lehet azonosítani. A DNS-diagnosztika, a génszintű orvosi
diagnózis az egyes betegségek kialakulásával kapcsolatos gének és hibáik, mutációik vizsgálata segítségével a
korábbi lehetőségeknél pontosabb betegségazonosítást eredményez több száz kórkép esetében. Így pl. a
lipidanyagcsere zavarai, a cardiomyopathiák, egyes szívritmuszavarok kialakulására hajlamosító öröklődő
ioncsatorna működési zavarok alapját jelentő génmutációk ma már vizsgálhatók, egyértelműen megállapíthatók.
A hematológia területén jelentős előrelépést jelent a coagulopathiák, a thrombosiskészség, a vörösvértest
membrán rendellenességek és a vérképzőrendszeri malignitások molekuláris genetikai alapjainak ismerete, a
génhibák kimutatása. Számos, korábban tisztázatlan kóreredetű megbetegedés keletkezése és kifejlődése
érthetővé válik a felismert genetikai folyamatok révén. Így pl. nagy valószínűséggel a kóros elhízás több
öröklődő altípusa közös kórélettani mechanizmusra vezethető vissza, amelynek alapja az étvágy
szabályozásának összefüggése az MC4R receptorral és a proopiomelanokortin polipeptid termékeivel.
A különböző kromoszómákon elhelyezkedő gének különböző mutációi következtében kialakuló, sokszor igen
hasonló tünetekkel járó, eddig egységesnek tekintett kórképek új osztályozása is a molekuláris genetikai
ismeretek bővülésének köszönhető. A neurofibromatosisnak ma a klasszikus von Recklinghausen-betegségen
kívül még összesen hat egyéb formáját különböztetjük meg, amelyek mindegyike más-más genotípussal jár
együtt. Ugyanígy elkülöníthetők genetikai elemzéssel az Alzheimer-kór különböző típusai is.
A betegségekkel kapcsolatos gének felfedezése és működésük megismerése nemcsak a diagnosztika érdekét

szolgálja, hanem a betegség keletkezésének kulcsmechanizmusát is megvilágíthatja. Cysticus fibrosisban a
„cystic fibrosis transmembrane regulator = CFTR‖ gén ATP-függő kloridion-csatorna működést szabályozó
szerepe magyarázatot jelent a légúti, malabsorptiót okozó és az egyéb szervi tünetek (recidiváló sinusitis
maxillaris, meddőség, infertilitás stb.) kialakulására vonatkozóan. A Duchenne típusú dystrophia musculorum
progressiva okaként felismert, X-kromoszómán lokalizált disztrofin gén súlyos hibája a kódolt fehérje
működésének teljes kiesését eredményezi, míg ugyanennek a génnek más típusú mutációi a disztrofin fehérje
strukturális felépítésében enyhébb funkciózavarhoz, így a serdülő-adoleszcens, illetve fiatal felnőttkorban
megjelenő és kevésbé súlyos, lassan progrediáló Becker típusú izomsorvadáshoz vezetnek.
A molekuláris genetikai módszerek az infektológiai diagnosztikának is nélkülözhetelen eszközei lettek,

elsősorban a vírusdiagnosztika, a mycobacteriumok és egyes paraziták azonosításában jelentenek előrelépést.
A celluláris molekuláris mechanizmusok megismerése egyes öröklődő anyagcsere-betegségekben, mint pl. a

lysosomalis tárolási betegségekben sikeres enzimpótló kezelési eljárások kidolgozását tették lehetővé. Jelenleg
271
már a Gaucher-kór, a Fabry-betegség, az I. típusú mucopolysaccharidosis és a Pompe-kór kezelésében az

enzimpótlás gyakorlati terápiás lehetőséggé vált. A génterápia kidolgozása minden erre alkalmas monolocusos
megbetegedés esetében sajátos elméleti és a gének bejuttatásával kapcsolatos gyakorlati problémák megoldását
igényli, napjainkban ez a genetikai kutatások egyik ígéretes területe. Míg pl. az öröklődő súlyos kombinált
immunhiányos állapot, az adenozil dezamináz elégtelenség kezelésében a génterápia sikere egyértelmű, addig
más kórképekben (pl. cysticus fibrosisban) eddig csak átmeneti és a légúti tüneteket enyhítő eredményekhez
vezetett.
A gyorsan fejlődő genetikai kutatások eredményeit, az orvosokat érdeklő új ismereteket nem könnyű követni,
elsősorban a közlemények nehezen érthető, bonyolult molekuláris biológiai kifejezései, a rövidítések nagy
száma, a biokémiai és molekuláris genetikai alapismeretek hiányosságai miatt.
Hasznos segítséget jelentenek a genetikai betegségekkel kapcsolatos adatok, a diagnosztikai és terápiás

lehetőségek követésében a számítógépes adatbázisok. Ezek sorában kiemelkedik a több ezer monolocusos jelleg
és megbetegedés rendszeresen frissített adatait bemutató angol nyelvű Online Mendelian Inheritance in Man
(OMIM) számítógépes honlapkatalógus, amely az egyes kórképek gyors tájékozódást szolgáló tünetlistáit és a
kapcsolódó irodalomjegyzéket is tartalmazza (http://www. ncbi.nlm.nih.gov/omim/).
E fejezetben a betegségek genetikai eredetével kapcsolatos legfontosabb fogalmakat és adatokat, a klinikai

genetika diagnosztikai és kezelési módszereinek lényegét ismertetjük. Az öröklődő megbetegedések részletes
leírása a tankönyv megfelelő fejezeteiben olvasható.
1.1. Az emberi genom

Az emberi genom a legújabb adatok alapján mintegy harmincezer gént tartalmaz, kevesebbet, mint amennyit a
korábbi becslések alapján feltételeztek. Ez a génmennyiség a 23 pár kromoszómán helyezkedik el. A gén az a
funkcionális egység, amelyet a transzkripció szabályoz, terméke a fehérje, amely hatását a sejten belül, vagy
azon kívül fejti ki. A haploid genom kb. 3 billió bázispárból (bp) épül fel, a DNS hosszúságát 1000 kb
(kilobázis, kb) vagy 1 000 000 bp (megabázis, Mb) egységben adják meg. A genomban nem a teljes DNS kódol
géneket, a kódoló szekvenciák az össz DNS-nek csupán 1,5%-át teszik ki. A maradék, nagyobb mennyiségű
DNS tartalmaz olyan ún. repetitív szekvenciákat, amelyeknek a szerepéről ma még alig tudunk valamit. A gének
nagysága különböző, egyesek néhány száz bp hosszúságúak, míg mások, mint pl. a disztrofin gén igen nagyok
(2 Mb nagyságú). A fehérjét kódoló génterületeken a DNS bázisai hármas egységekbe, tripletekbe rendeződnek.
Ezek az egységek a kodonok, amelyek egy-egy aminosav szerkezetét megszabják. Mivel a DNS kettős
spirálisban négy különböző bázis van, az adenin (A), a guanin (G), a citozin (C) és a timin (T), e négy bázis
összesen 43 = 64 különböző triplet kodon kialakulását eredményezheti. Minden kodon a 20 aminosav egyikét,
valamint szabályozó jeleket: a transzláció kezdetét és leállítását irányíthatja. Mivel több kodon áll rendelkezésre,
mint ahány aminosav kialakulása vezérelhető, egy-egy aminosav képződését több különböző kodon is
irányíthatja. A kodonok igen nagyszámú, egymást követő változatossága és hosszúsága az alapja a különböző
fehérjék szerkezetében megnyilvánuló elképzelhetetlenül sokféle variabilitásnak.
1.1.1. A gének szerkezete

Exonoknak nevezzük a génnek azokat a területeit, amelyek az RNS (mRNS) képződése során egymás utáni
sorrendben elhelyezkedve, „összeillesztve‖ (splicing) közvetítik a bennük rejlő információt. Az intronok az
exonok között elhelyezkedő szakaszok, amelyek nem vesznek részt az mRNS kialakításában. A génlocusok
olyan specifikus területeket tartalmaznak, amelyek a gén kifejeződését, expresszióját szabályozzák. Ilyenek pl. a
promóter régiók, illetve a génexpressziót fokozó ún. „enhancer” szekvenciák. Ismeretesek természetesen a
génhatást csökkentő represszor szekvenciák is. A gének transzkripcióját elsősorban a gének szabályozó
régióihoz kötődő transzkripciós faktorok szabályozzák. Az e területeken bekövetkező hibák, mutációk számos
genetikai megbetegedés okai. Epigenetikai tényezők is befolyásolhatják a génexpresszió szabályozását. Ilyenek
az X-kromoszóma inaktiválódása, valamint a genetikai imprinting jelensége, amelyek során a DNS metilációja a
génhatás kifejeződésének gátlását eredményezi. A transzkripciót irányító és befolyásoló nagyszámú, egymással
bonyolult kölcsönhatásban lévő tényező végül együttesen felelős azért, hogy az adott génhez kötött
fehérjeszintézis megvalósul vagy elmarad, esetleg hibásan, a működés teljes kiesésével, vagy annak zavarával
jön létre.
Minden gén irányítása egyedi, mind térbeli, mind időbeli hatását tekintve, valamint arra vonatkozóan is, hogy
miként változik az expressziója különböző extracelluláris jelek, impulzusok hatására. A mai feltételezések
szerint a működő gének mintegy 30%-a transzkripciós faktor. Egyre több betegségről igazolódik, hogy ilyen
transzkripciós faktorok zavaraival áll összefüggésben. A 2.1. táblázat ezek közül mutat be néhányat.
272
2.1. táblázat - 2.1. táblázat. Transzkripciós faktorok mutációival összefüggő néhány

megbetegedés
Transzkripciós faktor Gén Betegség
Sejtmagreceptarak andragén receptor Teljes vagy részleges andragén

inszenzitivitás
Spinobulbaris izomatrophia
„Cinkujj‖ (zink finger) fehérjék WT-1 WAGR-szindróma (Wilms-tumor,

aniridia, urogenitalis fejlődési
rendellenességek, mentalis retardatio
tünetegyüttese)
Homeobox IPF1 Érett ifjúkorban induló diabetes

mellitus (MODY) IV. típusa
Pancreas agenesia
Forkhead HNF4alfa, HNF1alfa, HNF1béta Érett ifjúkorban induló diabetes

mellitus (MODY) I., III., V. típusai
Koaktivátorok CREB kötő fehérje Rubinstein–Taybi-szindróma
Sejtciklust irányító fehérjék p53 Li–Fraumeni-szindróma, egyéb

malignus daganatok
1.1.2. Génhibák, polimorfizmusok, mutációk

A gének hibái, mutációi valamennyi génterületen bekövetkezhetnek. Vannak olyan mutációk, amelyek nem
járnak a kodon által meghatározott aminosav szerkezetének változásával, vagy annak kiesésével. Ezeket csendes
mutációknak nevezzük (pl. a CGG és CGT kodon ugyanazt az aminosavat kódolja). Ha a kodon szerkezete
megváltozik, aminosavcsere következik be. Az olyan pontmutációk, amelyek a kódoló szakasz végén helyeznek
el, leállítást vezérlő („stop‖) kodont, csökevényes, rövid fehérje képződését eredményezik.
A DNS változó része a nukleotidok bázissorrendje. Ennek egyéni különbségei, polimorfizmusai mind a
genetikai allélok térképezésében, mind a betegségekkel összefüggő finom DNS szerkezeti sajátosságok
azonosításában fontos szerepet játszanak. A polimorfizmusok lehetnek egyetlen nukleotidra korlátozódóak
(single nucleotide polymorphismus = SNP), microsatellita polymorfizmusok, változó számú tandem
ismétlődések (variable number of tandem repeats = VNTR) stb. Intenzív kutatások folynak az emberi genom
minél teljesebb SNP mintázatainak megismerésére, a várható eredmények nemcsak a betegségprediszpozíció,
hanem a farmakogenomika új távlatait nyithatják meg.
2. Többszörös szervi fejlődési rendellenességek

A szervi fejlődési rendellenességek, malformációk a fogamzástól a születésig kialakuló öröklött, vagy a
terhesség során környezeti, teratogén hatásokra kialakuló morfológiai és működési anomáliák. Megjelenésük
szerint lehetnek izoláltak (egyetlen szerv vagy szervrendszer rendellenességei), és lehetnek többszörösek.
A továbbiakban a két vagy több, egymástól függetlenül fejlődő szervben vagy szervrendszerben kialakuló,
többszörös (multiplex) fejlődési rendellenességeket foglaljuk össze.
Prevalencia: az újszülöttek mintegy 0,7%-ában fordulnak elő többszörös szervi fejlődési rendellenességek.
A fejlődési rendellenességek súlyosság szerinti osztályozása minor és major rendellenességeket különít el.
273
A minor rendellenességek (informatív morfogenetikai variánsok) általában sem működési, sem feltűnő
esztétikai hátrányt nem okoznak, kozmetikai jelentőségű morfológiai eltérések. Felismerésük már
újszülöttkorban is fontos, mert halmozott előfordulásuk praenatalis eredetű belső szervi (szív, vese stb.)
súlyosabb rendellenességet jelezhet. Ezek lehetnek minor malformációk (epicanthus, hasadt uvula, négyujjredő,
számfeletti mamilla, az V. ujj clinodactyliája stb.) és ún. antropometriai variánsok, amelyek méréssel
igazolhatóak (hypertelorismus, az átlagosnál távolabb elhelyezkedő mamillák stb.).
A major rendellenességek valamely szerv vagy szervrendszer jól látható, vagy képalkotó és laboratóriumi
módszerrel kimutatható, a működést is kórosan befolyásoló morfológiai eltérései.
A többszörös szervi rendellenességek megjelenés szerinti osztályozása:
• malformáció szindróma;
• malformáció szekvencia;
• asszociáció;
• deformáció szekvencia;
• dysruptio szekvencia.
Kóreredet szerint elkülönítjük a genetikai és a környezeti (teratogén ártalom) okból kialakuló többszörös szervi
rendellenességeket.
• Genetikai okok:
– egy génpár által meghatározott, monolocusos, mendeli öröklődésű rendellenességek,
– kromoszóma-rendellenességek,
– egyéb, „nem hagyományos‖ genetikai mechanizmus (uniparentalis diszómia, genomikus imprinting, kórosan
nagyszámú tripletismétlődés, mitochondrialis génhibák).
• Környezeti okok, teratogén ártalmak:
– magzati vírusfertőzések (rubeola, CMV);
– egyéb kórokozók által kiváltott fertőzések (toxoplasma);
– anyai betegségek (phenylketonuria, epilepsia, hyperthyreosis, hypothyreosis, krónikus alkoholizmus stb.);
– egyes anyai gyógyszerek (phenytoin, valproát készítmények stb.).
Jelenleg kb. kétezer többszörös szervi malformációval járó kórkép ismeretes.
A klinikai genetikai kivizsgálás célja: a pontos diagnózis megállapítása, az öröklésmenet vagy a teratogén hatás
tisztázása, az ismétlődési kockázat meghatározása, kezelési javaslat, a beteg gyermek szüleinek újabb
gyermekvállalása esetén a praenatalis diagnosztika módszerének kiválasztása.
Ennek érdekében a klinikai genetikus orvosnak az alábbi kérdéseket kell megválaszolnia:
• Biztosan öröklődő betegségről van szó?
• Felmerül-e kromoszómaaberráció lehetősége?
• Emlékeztetnek a tünetek valamely ismert szindrómára?
• Milyen más kórkép(ek)ben fordulnak elő hasonló tünetek?
• Kizárható-e környezeti tényező (fizikai, kémiai, vírus, egyéb kórokozó) oki szerepe?
2.1. Kórelőzmény
274
A beteg személyre és családtagjaira vonatkozó kérdések:
• Mi volt az első kóros jel, tünet?
• Gyermek esetében a szülőknek tűnt fel, vagy a gyermekorvos észlelte először?
• Mikor észlelték először az elváltozást? A születés után azonnal? Ha később, milyen életkorban?
• Előfordult-e már hasonló elváltozás (fejlődési zavar) a családban?
• A terhesség, a szülés körülményei?
• A perinatális időszak történései?
• Milyenek voltak a gyermek testi, értelmi, mozgási fejlődésének „mérföldkövei‖?
• A betegnek vannak-e testvérei, ők egészségesek vagy betegek?
• Ha valamelyik testvér beteg, mi a diagnózisa? (Orvosi leletek, zárójelentések szükségesek.)
• Előfordult-e ismételt spontán vetélés, halvaszületés, újszülöttkori, illetve fiatal csecsemőkori, gyermekkori
haláleset a családban? Tisztázatlan okú korai (gyermekkori, fiatal felnőttkori) halálesetről tudnak-e?
(Kórbonctani leírások szükségesek.)
• Milyen egyéb, a közvetlen rokonokban előfordult betegség(ek)ről tudnak a családban? (Orvosi leletekkel
alátámasztott adatok szükségesek.)
• Tudnak-e vérrokonok házasságáról a családban?
Megjegyzés: Az észlelt tünet(ek), a kóros jelleg ismételt családi előfordulására vonatkozó adat fontos segítség
lehet a betegség öröklődő jellegének megállapításában. Számos genetikai betegség esetében (autoszomális
recesszív kórképek, domináns és X-kromoszómához kötött új mutációk, kromoszómaaberrációk) azonban
többnyire nincs pozitív familiáris adat!
2.2. Családfaelemzés
A rokonokat, a rokonsági fokot és a generációkat jelző szimbólumok (2.2. ábra) ábrázolásával képet kapunk a
vizsgált betegség sporadikus vagy családi előfordulásáról, lefolyásáról (elhunyt beteg, milyen életkorban
következett be a halál?), esetleges halmozódás esetén az öröklődés módjáról (autoszomális domináns, recesszív
vagy X-kromoszómához kötött, mitochondrialis, multifaktoriális). A 2.3. ábra a mendeli szabályok szerint
öröklődő monolocusos kórképek jellegzetes családfáit ábrázolja.
275
276
2.2. ábra. Családfajelölések szimbólumai
2.3. a. ábra. A mendeli szabályok szerint öröklődő monolocusos kórképek jellegzetes családfái. a) Autoszomális
domináns öröklődés jellegzetes családfája; b) autoszomális recesszív öröklődés jellegzetes családfája; c) X-
kromoszómához kötött recesszív öröklődés családfája; d) X-kromoszómához kötött domináns öröklődés
családfája
2.3. b. ábra.
2.3. c. ábra.
2.3. d. ábra.
277
A többszörös szervi eltéréssel járó kórképek kórisméje, pontos azonosítása igen körültekintő munka. Minden
apró, a normálistól eltérő látható jel és tünet keresését, felismerését és leírását feltételezi. A tünetegyüttesek
(szindrómák) sok esetben olyan jellegzetes koponya-, arcdysmorphiával és egyéb ritka szervi
rendellenességekkel társulnak, amelyek felismerése a különböző, nem rokonságban álló betegek hasonlósága
révén a helyes diagnózishoz vezethet (pl. a 21-es kromoszóma triszómiája [Down-kór], Williams–Beuren-
szindróma, achondroplasia, Marfan-szindróma). Ezért a kóros tünetek leírásán kívül ezek fényképes
dokumentációjára is törekedjünk!
A részletes vizsgálati leírásnak feltétlenül tartalmaznia kell
• a testméreteket (aránytalan méretek esetén az antropometriai mérések eredményeit is);
• a látható major és minor rendellenességeket;
• a csontrendszer, az ízületek és az izmok rendellenességeit;
• a szív és az érrendszer veleszületett hibáit, szerzett következményes kórállapotait (cardiomyopathia,

szívelégtelenség);
• a vese és a húgyutak veleszületett rendellenességeit, a kóros veseműködésre utaló tüneteket;
• az emésztőrendszer fejlődési rendellenességeit, a táplálási nehézség, ismételt hányás, hasmenés, a nagy

tömegű széklet vagy az idült obstipatio tényét;
• a beteg értelmi és mozgásfejlődésének állapotát, esetleges elmaradását, a kóros idegrendszeri tüneteket.
Különösen a ritka genetikai kórképek gyanúja esetén érdemes tapasztalt, a szindromatológiában jártas szakorvos
konziliáriusi segítségét kérni.
A feltételezett kórisme megerősítéséhez több más szakorvos (neurológus, szemész, fül-orr-gégész, kardiológus,
bőrgyógyász, ortopéd szakorvos stb.) együttműködése is szükséges lehet.
2.4. Általános laboratóriumi és képalkotó vizsgálatok

Az egyes kórképekben várható kóros szervi működések kimutatása célzott kémiai, képalkotó és
elektrofiziológiai (EKG, EEG) laboratóriumi módszerekkel történik. A vér (vérkép, elektrolitok, vese-,
májműködés adatai, véralvadási, vércsoport-, immunológiai paraméterek, mikrobiológiai és szerológiai
vizsgálatok stb.), a vizelet és a liquor vizsgálatai közül lehetőleg a valószínűnek tartott kórkép bizonyítása, más
betegségektől való elkülönítése érdekében válasszuk ki a szükségeset. A képalkotó eljárások (röntgen, ultrahang,
komputertomográfia, mágneses magrezgés) és a pozitronemissziós tomográfia szükség szerinti megválasztása a
genetikai kórisme nélkülözhetetlen eleme.
2.5. Különleges genetikai laboratóriumi módszerek

2.5.1. Kromoszóma- (citogenetikai) vizsgálat
A sejtekben lévő kromoszómák számbeli vagy szerkezeti rendellenességeinek (aberrációinak) kimutatására
alkalmas. Különleges felkészültséget és tapasztalatot igénylő módszer, amelyet genetikai központok végeznek, a
perifériás vér lymphocytáiból készült sejttenyészetek, fibroblastok, illetve spontán osztódó sejtek (csontvelő-,
daganatsejtek) felhasználásával. A veleszületett kromoszómaaberrációk általában több szerv/szervrendszer
együttes rendellenességeit, kóros működését eredményezik, a központi idegrendszer csaknem minden esetben
érintett, a pszichomotoros fejlődés zavarával.
A hagyományos sávtechnikákkal elemezhető kariotípus számbeli (kromoszómatöbblet vagy -hiány) és

szerkezeti eltérései mikroszkópos nagyságrendűek, számos gén többletét, hiányát vagy átrendeződését jelentik.
Az egyetlen gén, illetve génpár hibája miatt létrejött monolocusos betegségek (pl. cysticus fibrosis,
mucopolysaccharidosisok stb.) bizonyítására ez a módszer nem alkalmas, a gének és mutációik a
mikroszkópban nem láthatók.
A molekuláris citogenetika fluoreszcens in situ hibridizációs (FISH) módszere egy-egy teljes kromoszómára,
vagy kisebb, a vizsgált betegséggel kapcsolatos kiválasztott DNS-szakaszra fajlagos, ún. DNS-szondákkal
278
történő hibridizáció, amely a kariotípus hagyományos sávtechnikánál érzékenyebb, génszintű elemzésére is

alkalmas. Elvégezhető osztódó sejtekben és interfázisban lévő sejtmagokban is (2.4. ábra). Elsősorban a
számbeli kromoszóma-rendellenességek gyors azonosítására, a mozaikosság, a transzlokációk azonosítására,
valamint a mikrodeléciós szindrómák (pl. DiGeorge, Prader–Willi) és a malignus sejtek szerkezeti
rendellenességeinek (pl. marker kromoszómák) kimutatására javasolt eljárás.
2.4. a. ábra. Fluoreszcens in situ hibridizációs (FISH) módszer a kromoszómák vizsgálatára. a) Interfázis FISH –
buccalis sejtek (a sejtekben 4 X-kromoszómának megfelelő zöld fluoreszcens pont látható. 49, XXXXY b)
Williams–Beuren-szindróma (WBS). Metafázisban lévő kromoszómák, FISH. 46,XY. Az egyik 7-es
kromoszómán (vékony nyíl) a centromera zöld színű és az elasztingén piros színű jelzése látható. A másik 7-es
kromoszómán (vastag nyíl) az elasztingén deléciója miatt a piros jelzés nem látható. c) Metafázisban lévő
kromoszómák, FISH. Piros: a két X-kromoszóma jelzése. 46,X,der (X). A nyíllal jelölt kromoszómán két
centromera látható. (Dr. Szabó Judit anyagából, SE II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika)
2.4. b. ábra.
2.4. c. ábra.
Kromoszóma (kariotípus) -vizsgálat indokolt
• újszülöttkorban:
279
– ismert kromoszómaaberrációval járó szindróma jellemző többszörös malformációi és egyéb tünetei esetén, a
kórisme bizonyítására;
– ismert kórképpel nem magyarázható dysmaturitas, dysmorphiás tünetek, több minor anomália és
pszichomotoros elmaradás együttes megléte esetén, a kórisme megállapítása céljából;
– bizonytalan külső és/vagy belső nemi szervek (intersex állapotok) esetén;
– lányok kézháti és/vagy lábháti oedemája (Turner-szindróma lehetősége) esetén.
• csecsemő- és gyermekkorban:
– ismert kromoszómaaberrációval járó szindróma tünetei esetén;
– ismert kórképpel nem magyarázható értelmi fogyatékosság, cranio-facialis dysmorphia, többes minor
rendellenességek együttes jelenléte esetén;
– lányok alacsonynövése, elmaradt serdülése, elsődleges amenorrhoea (Turner-szindróma lehetősége) esetén;
– fiúk késői pubertása, magas testmérete, tanulási, viselkedési zavarai (Klinefelter-szindróma lehetősége)
esetén;
– malignus kórképek (pl. leukaemiák, Wilms-tumor) és malignitásra hajlamosító szindrómák (pl. Fanconi-
anaemia) esetén;
– ha az egyik szülőben kiegyensúlyozott kromoszómaáthelyeződést mutattak ki („hordozó állapot‖).
• felnőttkorban: a vizsgálat javallatait a betegségeket részletesen tárgyaló fejezetek tartalmazzák (pl. férfi és női
infertilitás bizonyos esetei, malignus kórképek stb).
2.5.2. Biokémiai módszerek

Elsősorban a többszörös fejlődési hibával járó veleszületett anyagcserezavarok gyanúja esetén javasolt a
vizeletben ürített anyagcseretermékek, kémiai vegyületek, illetve a szérumban egyes alkotóelemek
csökkenésének vagy emelkedésének kimutatása. A kórképek többsége autoszomális recesszív öröklődésű,
egyetlen génpár hibájára (mutációjára) vezethető vissza, következményes enzimaktivitás-hiány (csökkenés)
eredménye. A tünetek általában több szerv kóros működését jelzik. A tünetek alapján valószínűnek tartott
kórkép enzimaktivitás vizsgálattal történő biokémiai bizonyítása különleges felkészültségű laboratóriumok
feladata. A biokémiai vizsgálatokhoz szükséges biológiai minták (vér, vérsejtek, vizelet, liquor cerebrospinalis,
csontvelő, fibroblast) szállításának különleges feltételeit előzetesen mindig tisztázni kell a vizsgálatot végző
laboratóriummal.
2.5.3. Molekuláris genetikai módszerek

Az emberi genomban több ezer monolocusos megbetegedéssel kapcsolatos génterület és ezek mutációi váltak
ismertté az elmúlt két évtized során. A molekuláris genetikai kórismében elterjedt a vérsejtekből kivont DNS
vizsgálata, a genetikai betegségekért felelős génhibák, mutációk keresése és azonosítása. A DNS-molekula
különleges helyeit felismerő restrikciós endonukleáz enzimek különböző hosszúságú DNS-szakaszok
elkülönítését teszik lehetővé (restrikciós fragmentum hosszúság polimorfizmusának [RFLP] vizsgálata,
Southern blot technika). E módszerrel gélelektroforézis segítségével különíthetők el egymástól a vizsgált
genomiális DNS különböző hosszúságú szakaszai. Az így elkülönült DNS-fragmentumokat a gélről (általában
agarózgél) speciális lemezre lehet átvinni, amely már tartósan képes megőrizni az átjutott fragmentumokat. A
vizsgált génterületnek megfelelő radioaktív jelzésű (P 34 izotóppal) DNS-szondával (angol kifejezése: DNA
probe) tehetjük láthatóvá a betegség kialakulásáért felelős génszakaszt. A polimeráz láncreakció (PCR) a
vizsgálandó génterületet tartalmazó DNS-szakasz megsokszorozását, amplifikációját biztosítja. A módszer
különleges pontosságú fajlagosságát a vizsgálni kívánt DNS-szakasz bázisszekvenciáit tartalmazó PCR
„primerek‖ (irányító DNS-szakaszok) biztosítják. Egyetlen sejt DNS-molekulájának amplifikációja is
elvégezhető. A PCR módszert a nagymértékű polimorfizmussal járó di- és trinukleotid ismétlődő
bázisszekvenciák amplifikálására is használják, amely a még nem azonosított gének, illetve génterületek és
egyes kórképek összefüggésének vizsgálatához, az ún. kapcsoltsági, gén és betegség közötti kapcsolatot
(linkage) elemző vizsgálatokhoz nyújt fontos segítséget. A betegséggel összefüggő génterület DNS bázis-
sorrendjének azonosítása, a DNS-szekvencia-analízis a kórképek kialakulásáért felelős mutációk közvetlen
280
kimutatására alkalmas. Ez a módszer automata készülékekkel végezhető, mely a kapilláris elektroforézis, vagy a
nagy feloldóképességű gélelektroforézis felhasználásán alapul (lásd 2.1. ábra).
A génszintű kórisme, a mutációk kimutatása napjainkban egyre több, bonyolult és költséges módszerrel bővül.
A gyakorló orvos kérdését megválaszolni képes legalkalmasabb módszer kiválasztását a klinikai genetikai
központok szakembereire kell bízni.
A génszintű kórisme kizárólag akkor lehet sikeres, ha az orvosi (fizikális, műszeres és laboratóriumi) vizsgálatok
lehetőleg csupán egyetlen genetikai betegség, vagy egymáshoz igen hasonló, kisszámú kórkép lehetőségét vetik
fel. Az elkülönítő kórisme módszereinek kiválasztása szakorvosi feladat, amelyben a klinikai genetikai konzílium
értékes segítséget nyújthat.
A génmutáció azonosításának javallatai:
A tünetek alapján igen valószínű valamely autoszomális domináns, recesszív, X-kromoszómához kötött, vagy
mitochondrialis öröklődésű kórkép, a molekuláris genetikai vizsgálattól a kórisme megerősítése várható (pl.
cysticus fibrosis több jellemző tünete esetén a szülőktől származó mutációk azonosítása egyértelműen bizonyítja
a kórismét, 2.5. ábra).
2.5. ábra. Cysticus fibrosis, deltaF508 mutáció, az anya és az apa a mutáció heterozigóta hordozói, a gyermek
homozigóta beteg. Bizonyítás fluoreszcens kapilláris elektroforézissel. (Dr. Németh Krisztina anyagából, SE II.
Sz. Gyermekgyógyászati Klinika)
A vizsgált betegséget több különböző mutáció okozhatja, egyesek jobb klinikai lefolyással, mások rosszabb
kórjóslattal társulhatnak (pl. a congenitalis adrenalis hyperplasia sóvesztő és virilizáló formái összefüggést
mutatnak a beteg mutációival, ez genotípus-fenotípus kapcsolatra utal).
Bár a genetikai betegség kórisméje a klinikai tünetek alapján egyértelmű, a mutáció azonosítása mégis
szükséges: az anya következő terhessége során csakis ennek ismeretében végezhető magzati genetikai vizsgálat.
2.6. A megelőzés és kezelés lehetőségei

A megelőzés lehetősége elsősorban a háziorvos, a házi gyermekorvos és családorvos kezében van. Szerkezeti
kromoszóma-rendellenesség esetén a pontos kórisme a szülők kariotípus vizsgálatát teszi szükségessé, esetleges
kiegyensúlyozott áthelyeződés hordozó állapot felismerését eredményezve. A következő terhességekben már
célzott magzati kromoszómavizsgálat (chorionboholy-biopszia, amniocentesissel nyert magzatvízsejtek
vizsgálata) készülhet, amely jó esetben kizárja, máskor időben kimutatja a súlyos tünetekkel járó eltérést. Egyes
veleszületett anyagcserezavarok biokémiai és génszintű, DNS-vizsgálattal igazolt kórisméje ma már számos
betegség esetében oki kezelést tesz lehetővé, amely annál eredményesebb, minél fiatalabb korban kezdik.
Példaként egyes tárolási betegségek (Fabry-kór, Gaucher-betegség, a mucopolysaccharidosis I. típusa, Pompe-
kór) utóbbi években megvalósult enzimpótló kezelése említhető. E kezelések ugyan nem képesek megszüntetni
a betegséget, azonban megállítják a progressziót, és jelentősen csökkentik a tüneteket.
281
A súlyos, többnyire korai halálozással járó monolocusos kórképek pontos azonosítása, a betegségért felelős
génmutáció kimutatása segítséget nyújthat a betegség kórjóslatának megítélésében. A phenylketonuria
kialakulásáért felelős fenilalanin hidroxiláz gén egyes mutációi súlyos, a speciális diétával is nehezen
egyensúlyban tartható állapotot, míg más mutációk enyhébb lefolyású, illetve a diétával teljesen egészséges testi
és agyi fejlődést biztosító megbetegedést okoznak. Hasonló genotípus-fenotípus összefüggések igazolódtak a 21-
hidroxiláz enzim hiánya következtében kialakuló veleszületett adrenalis hyperplasia anyagcsere-betegségben is.
A magzati sejtek génszintű vizsgálata az érintett családokban ma már az ismert genotípusú beteg testvér esetén
alkalmas a további beteg gyermekek praenatalis azonosítására. A génmutációk vizsgálata a monolocusos
betegségekben szenvedők családjában módot ad a tünetmentes hordozók kimutatására is.
3. Kromoszóma-rendellenességek
A kromoszómák rendelleneségeivel, a számbeli és szerkezeti hibák azonosításával a citogenetika foglalkozik.
Az emberi genom, a gének összessége a szomatikus (testi) diploid sejtek 46 kromoszómáján helyezkedik el.
Férfiakban a 22 testi kromoszóma (autoszóma) pár mellett egy X és egy Y, a nőkben ugyancsak 22 pár
autoszóma mellett két X nemi kromoszóma mutatható ki (2.6. ábra). A legnagyobb méretű az 1-es kromoszóma,
míg a legkisebb 22-es kromoszómán is 200–300 gén foglal helyet. A fénymikroszkópban látható kromoszómák
egységes nemzetközi rendszer szerint párokba rendezett képét kariotípusnak nevezzük. Az egészséges férfi
kariotípusa 46,XY, az egészséges nőé 46,XX. A számfelező osztódás során képződő ivarsejtek haploid
kromoszómakészlettel, azaz 23 kromoszómával rendelkeznek. Ha a kromoszómák száma az egyén sejtjeiben
több vagy kevesebb, akkor számbeli rendellenességről (numerikus kromoszómaaberráció) beszélünk. A haploid
kromoszóma szám egész számú többszöröse poliploid, az ettől eltérő számbeli eltérés aneuploid számbeli
rendellenességet eredményez. Az aneuploidiás többlet lehet triszómia, amikor valamely kromoszómapár két
tagján kívül még egy harmadik is látható, illetve monoszómia, amikor a pár egyik tagja hiányzik. Egynél több
szám feletti kromoszóma is előfordulhat a sejtekben, ez a rendellenesség általában a nemi kromoszómákra
jellemző (pl. 47,XXX, 48,XXXY kariotípusok). A számbeli rendellenességek az érintett kromoszómák szerint
lehetnek az autoszomális és a nemi kromoszómák numerikus aberrációi. A kromoszómák számbeli
rendellenességei elsősorban spontán vetélést, az értelmi és testi fejlődés elmaradásával járó kórképeket és
fejlődési rendellenességeket idéznek elő. Feltételezhetően a terhességek 10–20%-ában fordulnak elő
kromoszóma-rendellenességek, azonban ezek nagy része az élettel nem összeegyeztethető súlyos hibákat
eredményez, és magzati veszteséget okoz.
2.6. a. ábra. Normális férfi (a) és női (b) kariotípus. (Dr. Dobos Matild anyagából, SE II. Sz.
Gyermekgyógyászati Klinika)
282
2.6. b. ábra.
A kromoszómák szerkezeti (strukturális) rendellenességei olyan morfológiai hibák, amelyek következtében

valamely kromoszóma egy vagy több részlete hiányzik és ezáltal rövidebb lesz (deléció), vagy megkettőződik
(duplikáció), esetleg más kromoszómáról származó részlet egyesül vele (transzlokáció). A szerkezeti
rendellenességek ez utóbbi típusait összefoglalóan átrendeződéseknek (rearrangements) is nevezzük. A
kialakulásukban szereplő genetikai folyamattól függően a kromoszómarégió és a rendellenességben részt vevő
szerkezeti elem nemzetközi megállapodáson alapuló jelzéssel írható le a citogenetikai leletben (pl.
45,XX,t(21;14)(q10;q10) = a 21-es és 14-es kromoszóma között létrejött transzlokáció, centrikus fúzió). A 2.7.
ábra az egyik 13-as és14-es kromoszóma között létrejött áthelyeződést ábrázolja. A 2.8. ábrán a normális és egy
szám feletti Y-kromoszóma áthelyeződése látható. Előfordulhatnak olyan szerkezeti átrendeződések is, amelyek
valamely kromoszóma hosszanti elrendeződése helyett gyűrű alakú (ún. ring) képződményt eredményeznek.
2.7. ábra. Az egyik 13-as és az egyik 14-es kromoszóma között létrejött áthelyeződést tartalmazó kariotípus
[45,XY, der(13;14) (q10;q10)]. (Dr. Dobos Matild anyagából, SE II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika)
283
2.8. ábra. Szám feletti Y-kromoszómát tartalmazó kariotípus, a két Y-kromoszóma áthelyeződésével
[46,X,der(Y),t(Y;Y) (q12; q12)]. (Dr. Dobos Matild anyagából, SE II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika)
A hagyományos, az egyes kromoszómaszakaszok megkülönböztetését szolgáló sávfestések ma már érzékeny

molekuláris citogenetikai vizsgálóeljárásokkal egészíthetők ki. A fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH)
módszerével a mikrodeléciók és más, korábban nem azonosítható igen finom szerkezeti eltérések felismerésére
és betegségtünetekkel való kapcsolataik tisztázására nyílik lehetőség. A számbeli és szerkezeti kromoszóma-
rendellenességek orvosi jelentősége abban áll, hogy az egészséges sejtben lévő gének mennyiségének vagy a
gének sorrendjének megváltozása révén genetikai egyensúlyzavarhoz vezetnek, egy vagy több kódolt fehérje
mennyisége és minősége megváltozik, amely kóros tünetek kialakulását okozza. Mivel egy teljes kromoszóma
többlete vagy hiánya akár több száz, vagy akár ezer gén szám feletti vagy hiányos jelenlétét eredményezi a
sejtekben, érthető, hogy a számbeli kromoszóma-rendellenességek nem csupán egyetlen szövet vagy szerv,
hanem számos szerv, illetve szervrendszer fejlődési rendellenességeit, súlyos működési zavarait hozzák létre.
E fejezet azokat a kromoszóma-rendellenességeket foglalja össze, amelyekkel az orvos gyakorlata során

felnőtteknél is találkozhat, és amelyek változatos tüneteik miatt ebben az életkorban is megfelelő ellátást
igényelnek.
3.1. Számbeli kromoszóma-rendellenességek

3.1.1. A 21-es kromoszóma triszómiája (Down-szindróma)
A tünetegyüttes orvosi szempontból legfontosabb jellegzetessége a változó súlyosságú értelmi fogyatékosság.
Újszülöttkori incidenciája 1:700. A 35 évnél idősebb anyai életkor esetén jelentősen nő a megbetegedés
kockázata, ezért az e korcsoportban lévő terhes asszonyoknak javasolni kell a genetikai tanácsadó rendelésen
való megjelenést. A 21-es kromoszóma szám feletti jelenléte a hosszú karon azonosított régió (21q22.3)
triszómiája következtében már serdülőkorban, illetve fiatal felnőttkorban az agyban az Alzheimer-kórhoz
szövettanilag nagyon hasonló elváltozásokat okoz. A másik lényeges tünet, a veleszületett szívrendellenesség
(atrioventricularis sövényhiány stb.) tizenöt-húsz évvel ezelőtt a gyermekkori halálozás legfontosabb tényezője
volt. A gyermekszívsebészet fejlődésével, a műtéti kapacitás világszerte bekövetkezett növekedésével a Down-
kóros gyermekeket az utóbbi évtizedekben már sikeresen operálják, így elérik az ötven-hatvan éves életkort is,
korábban nem ismert felnőttkori egészségügyi problémáikkal. Ezek közül számítani kell az immunrendszer
összetett rendellenességeire, amely a T- és B-sejtek veleszületett részleges hiánya miatt ismételt bakteriális,
vírus- és gombafertőzések kialakulására hajlamosít. Bár a Down-szindrómában az akut lymphoid leukaemia
kockázata az azonos korú átlag gyermeknépességhez képest mintegy hússzor nagyobb, a felnőttkort elért
betegek között nem nő a malignus hematológiai megbetegedések kockázata. A kezelőorvos és az egészségügyi
gondozó rendszer feladatát jelenti az is, hogy a szülői támogatás nélkül maradt idős értelmi fogyatékos Down-
kóros betegeket megfelelő intézetben vagy képességeiknek megfelelő szociális foglalkoztatókban segítsenek
elhelyezni.
284
2.9. ábra. 21-es triszómia kariotípusa (47,XY,+21). (Dr. Dobos Matild anyagából, SE II. Sz.
3.1.2. Turner-szindróma, az X-kromoszóma monoszómiája (45,X)

Az autoszómák monoszómiája az élettel összeegyeztethetetlen állapot. Az egyetlen, gyermekekben és
felnőttekben egyaránt jellemző tünetekkel járó monoszómia az egyik X- kromoszóma (nemi kromoszóma,
gonoszóma) hiányával járó Turner-szindróma. A betegek közel fele mozaikos Turner-szindrómás (46,XX/45,X).
Fokozott e kórképben a gonadoblastoma kialakulásának kockázata, ha a beteg sejtjei az Y-kromoszómát vagy
annak valamely részletét hordozzák. (A vizsgálati módszertől függően 34–78%-ban lehet Y-kromoszóma régiót
kimutatni a sejtekben.)
A 45,X kariotípussal született leányok többnyire alacsony növés, az elmaradt pubertás, a másodlagos nemi
jellegek hiánya és enyhe értelmi fogyatékosság tünetei miatt kerülnek orvoshoz, ha a betegségüket korábban
nem ismerték fel. Az epiphysis fugák záródása, a csontok növekedésének befejeződése után a Turner-
szindrómás betegeknek női nemi hormonpótló kezelés adható, amellyel a ciklus mesterséges felépítése és az
emlők női típusú fejlődése elősegíthető. A gonad dysgenesis az ovariumok veleszületett kötőszövetes
elfajulását, az ún. csíkgonád kialakulását eredményezi. Petesejttermelés és -érés sohasem következik be, így a
betegek meddők lesznek. E tényről korai kórisme megállapításakor már a szülőket, a fiatal felnőtt kórisméjének
megállapítása során magát a beteget kell megfelelően tájékoztatni.
A betegség gyakorisága: 1:2500leány újszülött.
3.1.3. Klinefelter-szindróma (47,XXY)

A tünetegyüttes leírása az 1560. oldalon, a nemi differenciálódás zavarai fejezetben található.
4. A mendeli szabályok szerint, monolocusos módon

öröklődő betegségek
4.1. Autoszomális domináns öröklődésű betegségek
Több száz olyan kórképet ismerünk, amely a mendeli öröklődés szabályai szerint domináns módon öröklődik,
azaz valamely génpár közül az egyik (egyetlen allél) kóros volta, mutációja több szerv, esetleg szervrendszer
klinikai tüneteit idézi elő. A domináns öröklődésű kórképek családon belül halmozódhatnak, több generáción
keresztül az oldalági és a felmenőági rokonok között megjelenhetnek, más esetekben családi előzmény nélkül új
mutáció következtében sporadikus megbetegedést idéznek elő. Az új mutációk kialakulásában szerepe lehet a 45
évnél idősebb apai életkornak. A familiáris esetekben a gyermekek ötven százalékában számíthatunk a kórkép
megjelenésére, azonban nem mindig azonos formában. Előfordul, hogy a jellemző tünetek teljes spektrumát,
máskor csak egy-egy résztünetet fedezhetünk fel. A génhatás expresszivitásának a domináns öröklődésű
kórképek esetében sokféle fokozata lehet. A génmutáció jelen lehet egy családtagban úgy is, hogy élete során a
betegség egyetlen tünete sem mutatkozik. Ennek a ténynek fontos gyakorlati jelentősége van a korszerű
molekuláris genetikai módszerekkel ma már rutinszerűen elvégezhető génmutáció vizsgálatok értékelésében,
285
mivel egy adott kórkép korai felismerése érdekében végzett preszimptomás diagnosztikai elemzés pozitivitása
nem jelenti feltétlenül a vizsgált személy betegségének sikeres felismerését.
A belgyógyászati gyakorlatban is előforduló fontosabb autoszomális domináns öröklődésű kórképek közül

néhányat, a kialakulásukkal kapcsolatos géneket és ezek elhelyezkedését a 2.2.táblázat mutatja be.
2.2. táblázat - 2.2. táblázat. Néhány autoszomális domináns módon öröklődő kórkép
Betegség Gén Génelhelyezkedés
Achondroplasia fibroblast növekedési faktor 4p16.3

receptor-3
Felnőtt (aduit) típusú polycystás policisztin 1 16p13.3-13.12

vese
policisztin 2 4q21-q23
I. formája
II. formája
Apolipoprotein E-hiány apolipoprotein E 19q13.2

(hyperlipoproteinaemia III. típus)
Hypercholesterinaemia FH3 típus proprotein konvertáz 1p34.1-32
subtilisin/kexin 9
Hypercholesterinaemia B típus apolipoprotein B-100 LDL receptor 2p24

kötő domain
Marfan-szindróma fibrillin 1 15q21.1
I. típus TGF-béta receptor-2 3p25-24.2
II. típus
Neurofibromatosis neurofibromin 17q11.2
I. típus neurofibromin 2, merlin 22q12.2
II. típus
Osteogenesis imperfecta kollagén 1 alfa 1 17q21.31-q22
I. típus kollagén 1 alfa 2 7q22.1
Sphaerocytosis ankirin 1 1q21
alfa-spectrin 14q22-q23.2
A nagyszámú, e csoportba tartozó kórkép közül példaként csak néhányat emelünk ki.
4.1.1. Marfan-szindróma
A 15-ös kromoszóma hosszú karján, a 15q21 régióban lokalizálódó fibrillin gén mutációja számos kötőszövetet
tartalmazó szerv rendellenességével jár. A betegség fenotípusának szembetűnő jellegzetessége a feltűnően
magas termet, a sovány astheniás testalkat, a kéz- és lábujjak póklábakhoz hasonlítható hosszúsága
(arachnodactylia), a gerinc alaki torzulásai (kyphoscoliosis), a szív és a nagy erek rendellenességei (mitralis
286
prolapsus, aortadilatatio), és a szemlencse tartó szalagjának szerkezeti zavara, amely subluxatio, luxatio lentis és
következményes szemészeti elváltozások kialakulásához vezet. Ismeretesek olyan Marfan-szindrómával
született gyermekek és felnőttek, akik nem rendelkeznek a felsorolt valamennyi tünettel, esetleg csak a
feltűnően magas termet, az arachnodactylia és mitralis prolapsus alakul ki. A betegek értelmi fejlődése normális.
Felnőttkori gondozást elsősorban mozgásszervi, kardiológiai és szemészeti tüneteik miatt igényelnek. A Marfan-
szindróma fibrillinmutációjának azonosítása bonyolult feladat, ezért a kórisme ma is elsősorban a klinikai
tüneteken alapul. A praenatalis kórisme szükségessége is kérdéses, hiszen az igen enyhe megjelenésű kórképtől
a súlyosig bármely változat előfordulhat egyetlen családon belül azonos mutáció esetén is: nincs a genetikai
kórjóslat szempontjából értékelhető genotípus-fenotípus összefüggés. Kiváló értelmi képességekkel rendelkező
személyeket is ismerünk a történelemből, akiknek valamely területen egészen kimagasló volt a teljesítményük:
Nicolò Paganini, „az ördög hegedűse‖ és Abraham Lincoln amerikai elnök tüneteinek utólagos orvosi elemzése
a Marfan-szindrómát igazolta.
4.1.2. Achondroplasia
A nem arányos alacsonynövéssel, az enchondralis csontosodás veleszületett zavarával járó kórkép a 4-es
kromoszóma rövid karján elhelyezkedő (4p16.3) FGFR3, a 3-as típusú fibroblast növekedési faktort kódoló gén
különböző mutációinak a következménye. A betegek testhossza a kornak megfelelő hármas percentilis érték
alatt marad, feltűnőek a rövid alsó és felső végtagok, a görbült végtagcsontok, a tömzsi és rövid lábujjak. A
kicsiny testmérethez képest feltűnően nagy a koponya, elsősorban az előboltosuló frontális terület. A betegek
fokozott lordosisa járásukat is befolyásolja, „kacsázó‖, ún. Trendelenburg-járás alakul ki. Bár a csontfejlődési
rendellenesség az egész testet érinti, egyéb szervekben, így a központi idegrendszerben nem okoz működési
zavart. Az achondroplasiás gyermekek és felnőttek furcsa testi megjelenésük ellenére kiváló, sokszor az
átlagosnál kiemelkedőbb értelmi képességeiknek köszönhetően az elmúlt évszázadokban a királyok személyes
szórakoztatói voltak, és korunkban is a cirkuszok kedvelt művészei. Általában 40–50 éves korukban a
koponyacsontok kóros fejlődése következtében a központi idegrendszer méretéhez képest csökevényes nyaki
csigolyák és elsősorban a kisméretű foramen occipitale magnum a nyúltvelő és az itt elhelyezkedő életfontos
központok nyomása, majd beékelődése következtében hirtelen halált idézhet elő.
4.1.3. Osteogenesis imperfecta

A többszörös csonttörékenységgel, a fogak dentinállományának veleszületett fejlődési zavarával (dentinogenesis
imperfecta) és kék sclerával járó kórkép, amely a kollagén gén különböző típusainak változatos mutációi
következtében alakul ki. A gyerekek egy részében már két-három éves korig 30–40 törés keletkezik a különböző
csontokon igen enyhe mechanikai hatások, ütődések, esések következtében. A törések jelentős része a szokásos
konzervatív rögzítő eljárásokkal nem gyógyul, fémrögzítésekre, sokszor bonyolult műtéti beavatkozásokra van
szükség. A jelentős görbületekkel gyógyuló csonttörések felnőttkorra a testmagasság jelentős csökkenését
okozhatják, a többszörös alsó végtagi törések következményei akár járásképtelenségig fokozódó
mozgáskorlátozottságot eredményezhetnek. Az értelmi képességek ebben a kórképben is normálisak, azonban a
súlyos testi tünetek többnyire már fiatalkorban a munkaképesség elvesztésével járnak.
4.2. Autoszomális recesszív öröklődésű betegségek

Az ebbe a csoportba tartozó több ezer kórkép többsége veleszületett anyagcserezavar, valamely enzimfehérje
képződését és működését irányító génpár mutációja következtében jön létre. Viszonylag gyakori kórképek és
igen ritkák tartoznak ebbe a csoportba. Általában egészséges szülők váratlanul súlyos központi idegrendszeri,
szív, tüdő, emésztőrendszeri tünetekkel született gyermekénél kerül sor a részletes orvosi kivizsgálásra.
Optimális esetben a klinikai tünetegyüttes és a laboratóriumi vizsgálati eredmények alapján az újszülött-, illetve
korai csecsemőkorban sikerül a kórismét megállapítani. Ennek eredményeként egyes kórképek már az
újszülöttkortól kezdve különleges étrenddel eredményesen kezelhetők (phenylketonuria, galactosaemia) és a
kórisme ismeretében a szülők következő gyermekeinek súlyos megbetegedése célzott genetikai vizsgálattal
megelőzhető. Sajnos nem mindig sikerül megállapítani a kórismét az előtt, hogy a beteg gyermeknek újabb
testvére születne, sőt esetleg fel sem merült a recesszíven öröklődő betegség gyanúja a vizsgálatokat végző
orvosokban. Így történhet meg az a szomorú eset, hogy akár 2-4 gyermek is ismeretlen okból csecsemőkorban
hal meg, vagy hosszabb ideig él – ismeretlen kórismével – értelmi fogyatékossággal, központi idegrendszeri
görcsökkel és más súlyos tünetekkel. Ilyenkor a család több gyermekében észlelt hasonló kórlefolyás alapján
mégiscsak előbb-utóbb komolyan felvetődik az öröklődő betegség lehetősége, s megkésve megszületik a
kórisme.
287
A mendeli szabályok szerint az autoszomális receszszív módon öröklődő génhibát hordozó szülők esetében a
megbetegedés gyermekeik 25%-ában jelentkezik tünetekkel, 25%-uk egészséges lesz, és 50%-uk a génhibának
ugyanolyan egészséges hordozója lesz, mint maguk a szülők. A szülői hibás allélek találkozása a magzatban
véletlenszerű, így több egymást követően megszületett testvér is beteg lehet, és közben egyetlen egészséges
gyermek sem születik. Mivel a recesszív génhibák több generáción keresztül rejtve maradhatnak a családban,
megjelenésüknek különösen kedvez a vérrokonok között létrejövő házasság.
A felnőtt betegekkel foglalkozó orvos találkozhat egészséges, újszülöttkorban felismert és folyamatos kezeléssel
tünetmentesen tartott anyagcserezavaros beteggel, és olyan felnőttekkel is, akik a veleszületett anyagcserezavar
tüneteivel élnek.
A 2.3. táblázat néhány autoszomális recesszív öröklődésű kórképet, a kialakulásukkal kapcsolatos géneket és
ezek elhelyezkedését mutatja be.
2.3. táblázat - 2.3. táblázat. Néhány autoszomális recesszív öröklődésű kórkép
Betegség Gén Gén elhelyezkedése
Biotinidázelégtelenség biotinidáz 3p25
Congenitalis adrenalis hyperplasia citokróm P(CYP21A2) 6p21.3
(21-hidroxiláz-elégtelenség) citokróm P(CYP17A1) 10q24.3
(17-alfa hidroxiláz-elégtelenség)
Galactosaemia galaktóz-1-foszfát uridiltranszferáz 9p13
I. típus galaktokináz 17q24
II. típus UDP-galaktóz-4-epimeráz 1p36-p35
III. típus
Haemochromatosis HFE 6p21.3
klasszikus forma hepcidin 19q13
juvenilis forma hemojuvelin 1q21
Hurler-kór alfa-L-iduronidáz 4p16.3
Jávorfaszörp-betegség klasszikus elágazó szénláncú ketonsav 19q13.1-13.2

forma
dehidrogenáz alfa alegység 6p22-21
II. típus
béta alegység 1p31
III. típus
dihidrolipoamid transzamiláz 7q31-32
IV. típus
lipoamid dehidrogenáz
Phenylketonuria fenilalanin hidroxiláz 12q24.1
I. típus quinoid dihidropteridin reduktáz 4p15.31
II. típus
Polycystás vese, infantilis típus fibrocisztin 6p21.1-12
288
4.2.1. Phenylketonuria
Az 1970-es évek elejétől sikeresen alkalmazott újszülöttkori anyagcsereszűrésnek köszönhetően a klasszikus
phenylketonuriás gyermekek egész életük során szintetikus diétás kezelésben részesülnek, amelynek alacsony
fenilalanintartalma a szérum fenilalaninszintet a nem toxikus, élettani értéken vagy annak közelében tartja. A
12-es kromoszóma hosszú karján (12q24.1) elhelyezkedő fenilalanin hidroxiláz gén mutációi okozzák e
megbetegedést, amely az újszülöttkori szűrés és a korán elkezdett diétás kezelés előtti időszakban korai
gyermekkori halálhoz vagy a felnőttkorban súlyos leépülést okozó mentális retardatióhoz vezetett. A szigorú
étrendi előírások betartásával a 18 éves életkorig rendszeres gyermekorvosi ellenőrzésben részesülő betegek
teljes értékű életet élnek, azonban a diétát felnőttkorukban is folytatniuk kell. Állapotuk és anyagcserehelyzetük
folyamatos ellenőrzése háziorvosuk és az anyagcsere-betegségek területén járatos belgyógyász szakorvos
feladata. Férfiak és nők esetében is a diéta lazítása, komolyabb interkurrens betegségek, a fenilalanintolerancia
változása megtartott intellektus mellett is kóros neurológiai tünetekhez, esetleg magatartászavarokhoz
vezethetnek. A phenylketonuriás nők esetében még fontosabb a gyermekkort követő szigorú és rendszeres
ellenőrzés, mivel a terhesség kialakulásától kezdve az esetlegesen magasabb anyai fenilalaninszint súlyosan
károsítja a magzat központi idegrendszerének és szívének fejlődését. Emiatt a gyermek értelmi fogyatékossággal
és súlyos szívfejlődési rendellenességgel születhet meg.
4.2.2. Cysticus fibrosis

A cysticus fibrosis (CF) ma is súlyos krónikus megbetegedésnek számít. Érthető tehát, hogy az elmúlt években
számos országban hatékony szűrőprogramok bevezetésére törekedtek. A betegség kórjóslata szempontjából
hatékonynak bizonyult az újszülöttek CF szűrővizsgálata, míg egy másik megközelítés a tünetmentes
hordozókat kívánja szűrővizsgálattal azonosítani, optimális esetben még a terhesség kialakulása előtt. A CF
betegség mind klinikai megjelenésében, mind a CFTR gén (a 7-es kromoszóma hosszú karján, a 7q31.2
régióban helyezkedik el) mutációs spektrumának gazdagságában kivételesen változatos képet mutat. Komoly
eredménynek számít, hogy ma már hazánkban is jelentősen javultak a betegek életkilátásai: a mintegy 50
nyilvántartott CF beteg felnőttből 14-en jelenleg 30 éven felüliek, 11 betegben eredményes tüdőátültetés történt.
A jelenleg ismert CFTR génmutációk száma 1400-nál több. Így különösen fontos, hogy a szűrővizsgálatot kérő
orvos tudja, és a betegének is elmondja, hogy a CF génhibát hordozó (heterozigóta) személyek egy részét a mai
korszerű molekuláris genetikai vizsgálómódszerekkel sem lehet azonosítani.
Közép-Európában a leggyakrabban, a betegek mintegy 60%-ában előforduló ΔF508 mutáción kívül még öt
másik CFTR-gén-mutáció viszonylag gyakoribb. A CFTR-gén-mutációk vizsgálatának gyakorlati algoritmusát a
2.10. ábra mutatja be. A CF betegség igen változatos klinikai megjelenési formái, a nagyszámú CFTR-gén-
mutáció, valamint a változatos genotípus/fenotípus összefüggések miatt ma egyértelmű az a nemzetközi
állásfoglalás, amely a betegek klinikai kórisméjét tekinti elsődlegesnek, nem feltétlenül tartja szükségesnek a
mutációk azonosítását. Mindent el kell követnünk azonban a betegséget okozó génmutációk megállapítása
érdekében azokban a családokban, ahol a CF betegségben szenvedő gyermek szülei további gyermek vállalását
tervezik, és döntésük a magzati genetikai diagnosztika eredményétől függ. Ilyenkor egy diagnosztikus készlet
(kit) segítségével kiterjesztjük a vizsgálatot, és összesen 31 CFTR mutáció egyidejű vizsgálatára van
lehetőségünk. A bővített vizsgálatot azoknál a betegeknél végezzük el, akiknek az egyik mutációját sikerült
azonosítanunk, de a másikat nem, illetve, akiknél egyetlen mutációt sem találtunk meg, noha a klinikai tünetek
alapján a cysticus fibrosis kórisméje egyértelműnek látszik. Természetesen az igazolt mutációhordozók
családalapítása előtt is felajánljuk a jövendő társ vizsgálatát. Beteg gyermek és eredménytelen mutációelemzés
esetén a magzati kórisme érdekében közvetett génvizsgálati módszert, az ún. mikroszatellita vizsgálati eljárást
alkalmazzuk. A mikroszatelliták intragénikus polimorf jelzők, ismétlődő szekvenciák. Ezek a jelzők a CFTR-
gén egyes intronjaiban elhelyezkedő olyan szakaszok, amelyek 2-4 bázis változó számú ismétlődéséből állnak.
Intragénikusak, tehát igen kicsi az esélye az átöröklődés (crossing over) kialakulásának, ami meghamisítaná az
eredményeket. Polimorfok, vagyis egyénenként és kromoszómánként változóak. Ennek segítségével a családok
többségében megkülönböztethetjük a szülői allélokat. A mikroszatelliták mérete egyértelműen jellemzi az adott
allélt, így a mendeli szabályok szerint, a CF beteg gyermek alléljainak ismeretében a magzat DNS-elemzésével
a kórkép öröklődése kimutatható.
289
2.10. ábra. A cysticus fibrosis mutációs elemzésének algoritmusa
Magyarországon a teljes népességre kiterjedő CF szűrőprogram nincs, azonban az ígéretes külföldi példák
alapján, a genetikai tanácsadó rendelések javaslatára az érintett családokban és a családtervezés során célzott
genetikai szűrés már működik.
4.2.3. Thrombophilia, az V. alvadási faktor hiánya következtében

Az V. alvadási faktor (Leiden-faktor) génjén (1q23) kialakuló pontmutáció, amely az 506. helyzetű arginin
helyett glutamin jelenlétét okozza, az öröklődő thrombosiskészség egyik legfontosabb tényezője. Homozigóta
személyek családjában ismételten előforduló mélyvénás thrombosisokról kaphatunk adatot. A Leiden-mutáció
(2.11. ábra) vizsgálata indokolt ilyen családi kórelőzmény esetén, különösen akkor, amikor egyéb környezeti
hatás (pl. ösztrogénkezelés, sebészeti műtét stb.) is fokozhatja az eddig tünetmentes rokon thrombosis
kockázatát.
290
2.11. ábra. Leiden-mutáció kimutatása allélspecifikus PCR-rel, detektálás fluoreszcens kapilláris

elektroforézissel. 1. sor: heterozigóta személy DNS mintájából keletkezett termékek a normális szekvenciának
megfelelő primert tartalmazó csőben. 2. sor: ugyanazon heterozigóta személy DNS mintájából keletkezett
termékek a mutáns szekvenciának megfelelő primert tartalmazó csőben. 3. sor: homozigóta egészséges személy
DNS mintájából keletkezett termékek a normális szekvenciának megfelelő primert tartalmazó csőben. 4. sor:
ugyanazon homozigóta egészséges személy DNS mintájából keletkezett termék a mutáns szekvenciának
megfelelő primert tartalmazó csőben. (Dr. Németh Krisztina anyagából, SE II. Sz. Gyermekgyógyászati
Klinika)
4.3. X-kromoszómához kötött domináns öröklődésű kórképek

Az e csoportba tartozó betegségek (D-vitamin-rezisztens rachitis/hypophosphataemia, renalis diabetes
insipidus, incontinentia pigmenti, ornithin transzkarbamilázhiány) kialakulásáért felelős domináns génmutáció
az X-kromoszómán helyezkedik el. Erre az öröklésmenetre az a jellemző, hogy a kórkép mind az egyetlen X-
kromoszómával rendelkező (hemizigóta) fiúkban/férfiakban, mind a heterozigóta nőkben megjelenik. A beteg
férfiak minden lánya beteg, hiszen apjától a kóros gént tartalmazó X-kromoszómát örökli. A heterozigóta anyák
gyermekeinek fele beteg lesz. Férfiakban súlyosabb lefolyásúak az e csoportba tartozó, egyébként igen ritka
népesség gyakoriságú megbetegedések.
4.4. X-kromoszómához kötött recesszív öröklődésű kórképek

E betegségek majdnem kizárólag hemizigóta fiúkban, férfiakban alakulnak ki. Ritkán azonban előfordulhat,
hogy a normális X-kromoszóma inaktiválódása, Turner-szindróma esetében leányok is betegek lehetnek.
Az X-kromoszómához kötött recesszív öröklődésű kórképben szenvedő fiú szülei általában egészségesek,
azonban a kóros gént hordozó anyákban és leány rokonokban a betegség egyes tünetei enyhébb formában
megjelenhetnek (pl. haemophila A, Fabry-kór, adrenoleukodystrophia). A génmutációt hordozó anya és
egészséges férje gyermekei között a fiúk 50%-a beteg, a leányok 50%-a hordozó. A beteg férfi gyermekei
(hacsak nem heterozigóta nővel kötött házasságot) egészségesek lesznek, lányai valamennyien a génhiba
hordozói.
A 2.4. táblázat néhány X-kromoszómához kötött recesszív öröklődésű kórképet, a kialakulásukban szereplő
géneket és azok elhelyezkedését mutatja be.
2.4. táblázat - 2.4. táblázat. Néhány X-kromoszómához kötött recesszíven öröklődő

megbetegedés
291
Betegség Gén Gén elhelyezkedé
Becker típusú izomsorvadás disztrofin Xp21.2
Diabetes insipidus, nephrogen arginin vazopresszin receptor2 Xq28
Duchenne típusú izomsorvadás disztrofin Xp21.2
Fabry-kór alfa-galaktozidáz Xq22
Haemophilia A VIII. faktor Xq28
Haemophilia B IX. faktor Xq27.1-27.2
Hunter-kór iduronat 2-szulfatáz Xq28
Lowe-szindróma OCRL1 Xq26.1
4.4.1. Dystrophia musculorum progressiva (Duchenne)

Az egyik leggyakoribb öröklődő izombetegség, százezer fiú gyermek közül 35 betegszik meg.
Az Xp21.2 régióban elhelyezkedő gén mutációi a disztrofin fehérje hibás képződését okozzák. A kórkép
génterápiás kezelése a myoblasttranszfer módszerével kísérleti feltételek között csak átmeneti javulást
eredményez, az orvosi gyakorlatban még nem valósítható meg.
5. A mendeli öröklődési szabályoktól eltérő genetikai

mechanizmusok
5.1. Mitochondrialis öröklődés
A mendeli öröklődési szabályokat azok a jellegek és gének követik, amelyek a sejtmag kromoszómáin
elhelyezkedő DNS-molekulával állnak összefüggésben. A sejtek anyagcsere-központjai, a mitochondriumok egy
köralakban rendeződött kromoszóma többszörös másolatait tartalmazzák. Ezt a mitochondrialis kromoszómát
25. kromoszómának is szokták nevezni, megkülönböztetésül a nukleáris 22. autoszómától és az X, Y két nemi
kromoszómától. A mitochondrium DNS-molekulája kicsiny, mindössze 16,5 kb hosszúságú. Transzfer (tRNS)
és riboszomális RNS-t (rRNS) kódol, valamint 13 olyan fehérjét, amelyek az oxidatív foszforiláció légzési
láncában és az ATP előállításában játszanak kulcsszerepet. A mitochondrium genomja anyai öröklődésű, mivel
a megtermékenyítést végző spermium nem tartalmaz számottevő cytoplasmát, amely a zigóta kialakulásához
hozzájárulna. Ez az öröklődési mód azt jelenti, hogy a gyermekek csak az anyától örökölhetik a betegséget, az
apa betegsége nem jelenik meg a következő generációban. A mitochondrialis megbetegedések számos szervben
okoznak tüneteket, majdnem mindegyik kórképben jellemző a központi idegrendszer és a szív súlyos
kórállapotainak kialakulása. E két szerv szövetei kiemelkedően igénylik az oxidatív foszforilációs folyamatok
zavartalan működését. A tünetek jelentős változatossága, a betegség azonos formáinak is különböző
életkorokban észlelhető kezdete elsősorban a mitochondrialis DNS jellegzetességeivel függ össze. Replikációja
független a sejtmagban lévő DNS megkettőződési folyamataitól, emellett a sejtosztódás során az egyes szövetek
sejtjeiben különböző arányban lehetnek jelen ép és mutáns mitochondriumok. Ez a jelenség, amelyet
heteroplasmiának nevezünk, csak részben magyarázza a mitochondrialis betegségek fenotípusainak feltűnő
változatosságát. A különböző szervek, szövetek részvétele a tünetegyüttesekben és a károsodás mértéke attól is
függ, hogy milyen kölcsönhatások érvényesülnek a sejtmag genomja és a mitochondrialis genom között, illetve
mindezek mellett még milyen külső hatások befolyásolják a mitochondriumok működését. A mitochondriumok
szerzett szomatikus mutációinak szerepét feltételezik néhány, korhoz kötött megjelenésű degeneratív
idegrendszeri kórkép, mint pl. az Alzheimer- és a Parkinson-kór kialakulásában is.
292
2.5. táblázat - 2.5. táblázat. Néhány mitochondrialis megbetegedés és a részletes

leírásukat tartalmazó McKusick-katalógus száma
Betegség McKusick-katalógus szám
Leber opticus atrophia 535000
Kearns–Sayre-szindróma 530000
MELAS szindróma 540000
MERRF szindróma 545030
Pearson-szindróma 557000
5.2. Mozaikosság
A mozaikosság azt jelenti, hogy az egyén szöveteiben nem egy, hanem két vagy több, egymástól eltérő
genotípusú sejtvonal található. Ez az állapot mutáció következménye, amely mind az embrionális, mind a fetalis
fejlődés során, mind pedig a születés után bekövetkezhet.
A mutáció keletkezésének időpontjától függően a mozaikosság vagy kizárólag az ivarsejtekben, vagy csak a
szomatikus sejtekben, vagy mindkét sejttípusban jelen lehet. A szomatikus mozaikosság genetikailag különböző
sejtek foltokhoz hasonló, változatos eloszlását okozhatja.
5.3. Uniparentalis diszómia, genomikai imprinting és az X-

kromoszóma inaktiválódása
Uniparentalis diszómia esetén a gyermek szüleitől az egyik homológ kromoszómapárból nem egy apai és egy
anyai példányt örököl, hanem az adott kromoszóma, vagy annak egy részlete kizárólag az egyik szülőtől
származik. A másik szülőtől ilyenkor e kromoszómából (vagy egy kromoszómarészletből) egyet sem kap a
gyermek. E jelenség oka non-dysjunctio vagy ún. szomatikus rekombináció lehet. Klinikai tünetet e kóros
genetikai mechanizmus akkor okoz, ha a két azonos génállományú kromoszómán olyan génmutáció fordul elő,
amely recesszív öröklődésű kórképet hozhat létre. Így, bár az egyik szülő nem heterozigóta e mutációra nézve, a
hordozó szülő génhibájának két allélon történt megjelenése a gyermekben jellegzetes tünetek kialakulását
eredményezi. Több ilyen példát ismerünk, így a Prader–Willi-szindróma és az Angelman-szindróma
kialakulásának e mechanizmus az egyik magyarázata. Prader–Willi-szindróma esetében a 15-ös kromoszómán
lévő deléció (15q11-12) kizárólag apai eredetű, míg ugyanez a génterület anyai eredetű deléció következtében
Angelman-szindróma kialakulásához vezet. A két tünetegyüttes fenotípusában lényegesen eltér egymástól. A
Prader–Willi-szindrómára a súlyos obesitas, testszerte meglévő izomhypotonia, alacsony termet, értelmi
fogyatékosság és hypogonadotrop hypogonadismus jellemző. Az Angelman-szindróma értelmi
fogyatékossággal, görcsökkel, ataxiával és hypotoniával jár, feltűnő a gyermekek indokolatlan, gyakorta
ismétlődő groteszk nevetési rohama („happy puppet szindróma‖). Nemcsak a 15-ös kromoszóma deléciója
vezethet e két kórképhez, hanem az is, ha a gyermek kizárólag az egyik szülőtől származó 15-ös kromoszómát
örököl. Ugyanilyen okokra vezethető vissza a Beckwith–Wiedemann-szindróma is, amelyben az inzulinszerű
növekedési faktor II (IGF-II) gén apai uniparentalis diszómiája mutatható ki.
Míg a mendeli öröklés klasszikus szabályai szerint valamely gén apai és anyai eredetű alléljai és ezek
expressziója között nincs különbség, a genomikai imprinting jelenségének felfedezése igazolta, hogy bizonyos
esetekben az anyai vagy az apai eredetű homológ kromoszómák, illetve az ezeken elhelyezkedő gének
expressziója különböző lehet. Az inaktív, „imprinted‖ szülői gén hypermetilált DNS-szakasszal függ össze, míg
a másik szülőtől származó, aktív allél hypometilált. Az aktív allél megkettőződése (pl. uniparentalis diszómia
következtében) fokozott génexpressziót eredményez. Az inaktív (imprinted) génterület kettős jelenléte, vagy az
aktív allélnak monoszómia, deléció következtében létrejövő kiesése az adott génterület expressziójának hiányát
eredményezi. Prader–Willi-szindrómában a kórkép kialakulásáért felelős SNRP (small nuclear
ribonucleoprotein-associated polypeptid) expressziójának teljes hiányát igazolták, ami az aktív apai allél
293
kiesésének, vagy az inaktív anyai allél uniparentalis diszómia miatt létrejött megkettőződésének lehet az
eredménye.
Az X-kromoszóma inaktiválódása a leányokban/nőkben valamennyi sejt egyik X-kromoszómáján számos gén

expressziójának megszűnését eredményezi.
5.4. Nukleotid ismétlődések számának kóros növekedése

Jelenleg már több mint húsz megbetegedésről tudjuk, hogy kialakulása valamely génterületen meglévő
nukleinsavbázisok (nukleotidok) számának az egészségesek felső határértékét meghaladó, kóros mértékű
növekedése. A nukleotid ismétlődések érinthetik a gén kódoló régióját, mint pl. a Huntington-betegség esetében
a 4-es kromoszóma rövid karjának génterületét. Más betegségekben ezek a megnövekedett számú, azonos
bázisegyüttesekből álló egységek (pl. CCG vagy CGC) a gén szabályozó területeit változtatják meg. A
„dadogáshoz‖ hasonlítható bázisismétlődések az adott DNS-fragmentum instabilitását eredményezik, amely a
sejtosztódások során még további számnövekedést idézhet elő. Általában minél nagyobb a nukleotid
ismétlődések kóros száma, annál súlyosabb tünetekkel jár a megbetegedés, és annál fiatalabb életkorban jelenik
meg a betegség. Jellemző az e csoportba tartozó betegségekre az anticipatio jelensége, amely az egymást követő
generációkban a nukleotid ismétlődések egyre fokozódó számú növekedésével, kiterjedésével együtt az egyre
súlyosabb és egyre fiatalabb korban megjelenő kórképet jelenti. A chorea maior, a Huntington-betegség
klasszikusan a 40 éven felüli egyénekben jelentkező súlyos központi idegrendszeri kórkép, az agysejtek
progrediáló apoptosisával. Az utóbbi években egyre több közlemény számol be fiatal gyermekekben észlelt
Huntington-betegségről, az említett génterületen szokatlanul nagy, több ezres nagyságrendű nukleotid
expanzióval. A 2.6. táblázat néhány, kórosan nagyszámú trinukleotid ismétlődéssel összefüggő kórképet mutat
be.
2.6. táblázat - 2.6. táblázat. A kórosan nagyszámú trinukleotid ismétlődéssel

(expanzióval) járó néhány fontosabb megbetegedés
Kórkép Génlocus Ismétlődő trinukleotid Öröklésmenet
Huntington-kór 4p16.3 CAG AD
Dystrophia myotonica 19q13.2-13.3 CTG AD
Fragilis X betegség Xq27.3 CGG XR
Fragilis X betegség Xq28 GCC XR
Friedreich ataxia 9q13-21 GAA AR
Spinocerebeliaris ataxia I. 6p21.3-21.2 CAG AD

típus
Spinocerebeliaris ataxia II. 12q24.1 CAG AD

típus
Rövidítések: C = citozin, A = adenin, G = guanin, T = timin, AD = autoszomális domináns, AR = autoszomális

recessziv, XR = X-kromoszómához kötött recessziv.
6. Daganatgenetika
Az utóbbi 15 évben kialakult molekuláris onkogenetika és onkogenomika a daganatok genetikai alapjainak egyre
részletesebb felismerésével mind a kórisme, mind a kórjóslat megállapítása, mind a kezelés területén jelentős
fejlődést eredményezett. A daganatok korábban nem ismert molekuláris genetikai markerei a hagyományos
szövettani osztályozásnál pontosabb, a tumor várható kórlefolyását és a kezelés esélyeit is tekintetbe vevő új
beosztások kialakítását eredményezték. Ez azt jelenti, hogy míg a szövettani kép alapján a leukaemiák, a
lymphomák, az emlőrák és az agydaganatok viszonylag kevés, egymástól jól elkülöníthető csoportba sorolhatók,
294
addig a molekuláris genetikai jelzők jóval több daganat fenotípus leírását teszik lehetővé. Ez részben a kórisme
lehetőségeinek bővülését jelenti, részben a daganatok kezelésében új molekuláris célpontok kijelölését és az
ezeknek megfelelő gyógyszerek kifejlesztését teszi lehetővé. A hagyományos daganatterápia a rosszindulatú
burjánzás kórisméje után a műtéti eltávolítás, a kemoterápia és a sugárkezelés eszközeivel általános offenzívát
indít a tumor ellen, amelynek nemcsak a daganatszövet, hanem ép szövetek is áldozatává válnak. Az új,
molekuláris genetikai ismereteken alapuló kezelési stratégia a megtalált daganatot a lehető legpontosabban veszi
célba és a kialakulásában, progressziójában, áttétképző tulajdonságaiban azonosítható – azadott egyén vizsgált
tumorára specifikus – eszközökkel igyekszik azt megsemmisíteni, minél kevesebb általános mellékhatással. E
stratégia a daganat érzékeny, „sebezhető pontjainak‖ felismerésén alapul, azaz ismerni kell a sejtszaporodás, az
apoptosis és a hibajavító mechanizmusok (DNS repair) minél több részletét.
6.1. Mutációk kórjóslati szerepe a daganatos betegségekben

A génmutációk vizsgálata mind a szolid tumorok, mind a hematológiai malignus kórképek kórjóslati
tényezőinek sorában lényeges. Ismeretes, hogy bizonyos mutációk az adott malignus daganat enyhébb
lefolyásának, esetleg bizonyos gyógyszerekkel elérhető előnyösebb válasz jelzői lehetnek. Ma már a
daganatkezelési protokollok előírják, hogy malignus hematológiai megbetegedések és egyes szolid tumorok
esetén a kemoterápia, illetve a sugárkezelés elkezdése előtt citogenetikai és molekuláris genetikai vizsgálatokat
kell elvégezni (2.12. ábra).
2.12. a. ábra. a) 12 éves CML-es beteg interfázis FISH vizsgálata Bcr/Abl dual color próbával. A hagyományos
citogenetika t(9;14;22) variáns áthelyeződést mutatott. A sárga nyíl Philadelphia kromoszóma fúziós gén
termékét, illetve a másik a reciprok terméket mutatja. A fehér nyíl az ép 9-es és 22-es kromoszómákat jelöli. b)
Három hónapos ALL-es beteg citogenetikai vizsgálata t(4;11) áthelyeződést mutatott. Interfázis FISH
vizsgálattal az áthelyeződésben részt vevő MLL gén hasadása igazolható. A sárga nyilak a különböző színekkel
jelölt géndarabokat mutatják, amelyek az áthelyeződés következtében eltávolodtak egymástól. A fehér színű
nyíl az ép MLL gént jelzi. (Haltrich Irén anyagából, SE II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika)
A közelmúltban ismerték fel azt a tényt, hogy a nem kissejtes tüdőrákos (non small cell lung cancer: NSCLC)
betegeknek csupán kis része reagál az epidermalis növekedési faktor receptor (EGFR) gátló gefitinibbel végzett
terápiára. A jó terápiás választ mutató betegek EGF-receptora olyan mutációkat tartalmaz, amelyek a többi
betegben nem mutathatók ki. A reagálók aránya 10–19%. A kezelés lényege, hogy az EGFR kifejeződése a
malignus szövetekben jóval magasabb, mint az ép tüdőszövetben, így tehát az EGFR gátlás hatékony lehet
elvben a NSCLC daganat kezelésére. Felvetődik tehát annak a gyakorlati lépésnek a lehetősége, hogy a
daganatkezelés megkezdése előtt az EGFR mutáció vizsgálatokkal történjék meg a betegek gefitinibkezelésre
történő kiválasztása. Az igazi hatékony gátló az volna, amelyik specifikusan kötődik a mutáns receptorhoz, a
lehető legkevesebb mellékhatást okozva.
Az ösztrogénreceptor pozitív emlőrákos betegek nagy része adjuváns tamoxifenkezelést kap.
Úgy tűnik, hogy a HOXB13 és az IL17RB gének expressziójánakaránya alkalmas prediktív jelzést ad arra
vonatkozóan, hogy az adjuváns tamoxifenkezelést kapó emlőrákos betegek közül kiben lesz várható a daganat
kiújulása. A mammacarcinomás betegek mintegy 40%-a, így különösen fontos e csoport előzetes felismerése. A
közelmúltban derült fény arra, hogy az ösztrogénjelfogó pozitív emlőrákos betegek tamoxifenrezisztenciája az
ösztrogénjelfogó megváltozott szerkezetével függ össze. Megtalálták az ösztrogénreceptor-alfa egyik szakaszát,
amelyet a proteinkináz-A megváltoztatott. E módosult receptor szakaszt a daganatellenes gyógyszer nem
295
gátolja, hanem éppen ellenkezőleg, serkenti. Így valószínűleg a génkifejeződési vizsgálatokkal kiszűrt betegek
kezelését inkább más hatásmechanizmusú aromatázgátlókkal, vagy az ösztrogénhatást gátló gyógyszerekkel (pl.
fulvestran) kell végezni.
A génkifejeződés vizsgálatára ma már igen parányi méretű nanokomputereket hoznak létre, amelyek képesek az
elemezni kívánt daganatszövetben jelen lévő gének mRNS-molekuláinak felismerésére. Azokat a mRNS-jeleket
ismeri fel a számítógépes program, amelyek a kiválasztott gének kifejeződésének alacsonyabb, vagy a
normálisnál magasabb állapotát jelzik. Prostatarák esetében pl. a PPAP2B és a GSTP1 gének csökkent
kifejeződése és a PIM1 és HPN gének túlzott kifejeződése mutatható ki.
6.2. Genetikai célpontok, a daganatkezelés új lehetőségei

6.2.1. Génterápiás kísérletek
A rosszindulatú agydaganatok (pl. glioblastoma, medulloblastoma) ma is a rossz kórjóslatú tumorok közé
tartoznak. Érthető, hogy kezelésükben számos új lehetőséggel próbálkoznak. Ilyen pl. a humán epidermalis
növekedési faktor (EGFR) elleni RNS-interferencia-expressziós plazmidot tartalmazó immunliposzóma
intravénás bejuttatása.
A génterápia nehézségei abból adódnak, hogy csak igen kis molekulák juttathatók be sikeresen a vér-agy gáton,
a bejutott génterápiás anyag pedig az agydaganat szövetébe közvetlenül beadva nem képes onnan szétterjedni. A
daganatellenes hatás úgy is fokozható, hogy a daganat keletkezése közben elpusztult tumorszuppresszor gént
helyreállító gént vagy géneket is bejuttatnak liposzómák segítségével a keringésbe, majd onnan az agy
daganatsejtjeibe. Ilyen, az agydaganatok esetében gyakorta hiányzó tumorszuppresszor gén a PTEN.
6.2.2. Monoclonalis antitestek

A legújabb onkológiai kutatások a szövetfajlagos, célzott daganatellenes gyógyszerek kifejlesztésére irányulnak.
A tumorral összefüggő antigénekre ható monoclonalis antitestek egyre több daganat esetében ígéretes új
gyógyszert jelentenek. A legelső antitestkészítmények egérben készültek, emberi alkalmazásuk heves
immunválaszt váltott ki, csökkentve gyógyszeres alkalmazásuk lehetőségeit. A sikeres genetikai módosítás tette
lehetővé az ún. humanizált és a „teljesen emberi‖ antitestek kifejlesztését.
Az ideális antitestkészítmények nagy citotoxikus sejt- és komplementaktiváló hatást fejtenek ki, a keringésben
stabilak maradnak, képesek behatolni a nagy tömegű, avascularis szolid tumorok szöveteibe is. A monoclonalis
antitestfragmentumok a genetikai módosító módszerek segítségével képesek tumorsejtekhez és ún. effektor
sejtekhez (T-sejtek, természetes ölősejtek, macrophagok) is kötődni. Hatásukat egyebek között az effektorsejtek
toborzásával, az antitestfüggő, sejt- és komplement által közvetített citotoxicitás, a receptor-ligand kötődések,
együtthatások gátlásával és az apoptosis aktiválásával érik el.
A rituximab az első, 1997 óta forgalomban lévő monoclonalis antitest, amely a CD20 sejtfelszíni fehérje ellen
ható IgG1 kiméra antitest. Ez a sejtfelszíni fehérje az egészséges B-lymphocyták és a B-sejtes lymphomák 95%-
ában fejeződik ki. A gyógyszer javallata a refrakter, recidiváló, kis malignitású B-sejtes lymphomák kezelése.
Számos más daganat kezelésére is alkalmaznak már monoclonalis antitesteket (2.7. táblázat).
2.7. táblázat - 2.7. táblázat. Néhány daganat kezelésében alkalmazott monodonalis

antitestek
Antigén Daganat Antitest
CD22 Non-Hodgkin-lymphoma Epratuzumab
HLA-DR Non-Hodgkin-lymphoma Remitogen
CD52 B-sejtes, krónikus lymphoid Alemtuzumab

leukaemia
CD33 Akut myeloid leukaemia Gemtuzumab
296
Epidermalis növekedési faktor Vastagbélrák, nem kissejtes tüdőrák Cetuximab

receptor
A33 Vastagbélrák huA33
6.2.3. Génhatások módosítása

A Sonic Hedgehog (Shh) gén több fontos hatása ismeretes, ezek egyike az embrionális korban a tüdők
növekedésének irányítása. Felnőttkorban ez a gén a DNS javító (repair) mechanizmus lényeges részeként a tüdő
károsodott szöveteinek helyreállítását és a kiesett sejtek pótlását irányítja. Ha a DNS javító mechanizmus túlzott
mértékben működik (pl. a dohányzás hatására), nagyszámú új sejt keletkezik, majd daganatos burjánzás alakul
ki. Kimutatták, hogy az Shh gén fokozott aktivitása jóval nagyobb a tüdő kissejtes rákjában, mint a nem
kissejtes tüdőrák eseteiben. Elvben az Shh gén aktivitásának gátlásával olyan gyógyszerek kifejlesztése
remélhető, amelyek a DNS javítás említett zavarát kiküszöbölve vezethetnének a tüdőrák kissejtes formájának
gyógyításához.
A krónikus myeloid leukaemia (CML) során kialakuló kromoszómaáthelyeződés, a 9-es és a 22-es kromoszóma
közötti fúziós gén kialakulása (Philadelphia kromoszóma) onkogén áthelyeződést eredményez, amelynek
aktivitása a fúziós gén következtében az egészséges sejtekben lévő eredeti onkogén aktivitásának többszörösét
eredményezi. Ez az aktivitásemelkedés gyorsabb szaporodásra serkenti a sejteket. A tirozinkináz aktivitását
gátló speciális gyógyszer a CML génváltozása következményeként kialakuló daganatos burjánzást képes
gátolni. Hibás proteinkináz működést több más daganatban is igazoltak, így az emésztőrendszeri
stromatumorokban is, e daganattípusban az áttétképződéssel járó, általában sikertelenül kezelt esetekben lehet
remissziót elérni. A molekuláris daganatkezelési célpontok száma számítások szerint több ezerre tehető, jelenleg
intenzív tudományos kutatás folyik e területen.
Izgalmasak azok a kísérletek is, amelyek a daganatellenes gyógyszerek aktiválását genetikailag módosított
sejtekkel, a daganat közelébe különleges szállító rendszerrel igyekeznek eljuttatni. Az emlő- és pancreas
carcinomák kezelésére kísérletesen olyan parányi cellulóz-szulfátból készült, porózus gömböcskéket juttatnak
katéterrel a daganatszövetbe, amelyekben nem a betegből származó, genetikailag módosított sejteket helyeznek
el. A gömbök környezetében lévő inaktív citosztatikum (pl. ifosfamid) bediffundál a gömbökben lévő sejtekhez,
amelyek aktiválása után a gyógyszer a környező daganatszövetbe kerül. A kezdeti eredmények szerint sikeresen
csökkenthető a daganatok mérete és a kemoterápia általános mellékhatásai is jelentősen csökkenthetők.
A daganatok kialakulásában az apoptosis, a programozott sejthalál folyamata döntő szerepet játszik. Ennek
bonyolult genetikai szabályozása egyre több részletében válik ismeretessé. A 2004. évi kémiai Nobel-díjat a
sejtosztódás, a DNS-javítás (repair) és az immunrendszer ép működése szempontjából döntő fontosságú
fehérjelebontás elemeinek, a proteaszómának és az ubikvitin működése tisztázásának elismerésére
adományozták. A malignusan átalakult sejteket a szervezet igyekszik elpusztítani. Ép működés esetén azonban
az önpusztító fehérjéket és működésüket gátolni szükséges. A 26S proteaszóma elnevezésű sejtalkotó elem
gondoskodik arról, hogy az ubikvitinnel jelölt, „halálra ítélt‖ fehérje inaktiválódjék. Az apoptosis folyamatában
részt vevő fehérjék is kapnak ilyen jelölést, mivel állandó termelődésük ellenére mennyiségüket a
proteaszómának alacsony szinten kell tartania. Ha a sejtet erős apoptikus inger éri, aktiválódnak a
sejtpusztításért felelős kaszpázok. A daganatok jövőbeni hatékony gyógyszerei azok a proteaszóma-gátló
molekulák lesznek, amelyek a kaszpázok működéséhez hasonlóan fokozzák a malignus sejtek pusztulását.
7. A genetika és az orvosi gyakorlat

A klinikai genetika kezdetben a kromoszóma-rendellenességekkel és a mendeli öröklődésű betegségekkel
foglalkozott. A módszerek és az ismeretek bővülésével azonban egyre több felnőttkorban kezdődő, gyakori
megbetegedésről derült ki, hogy kialakulásukban fontos tényező a genetikai hajlamosság. Ilyen kórképek az
atherosclerosis, a hypertensio, az autoimmun betegségek, a diabetes mellitus, az Alzheimer-betegség, a
pszichiátriai megbetegedések és több malignus daganat is. Ezekben a betegségekben a genetikai tényezők
befolyásolják a kórfolyamatok súlyosságát, a kórjóslatát és a kezelésre adott egyéni választ is.
Az alapellátásban dolgozó orvosok számára a rohamosan fejlődő genetikai tudomány új kihívást jelent: lépést
kell tartaniuk a betegségekre hajlamosító génhibák szinte naponta bővülő adathalmazával, és a betegségek új
osztályozásával, amely a kóreredet öröklődési tényezőit veszi alapul. Ismerniük kell azokat az egyéni szűrési
eljárásokat és gondozási feladatokat, amelyek a beteg érdekében végzett hagyományos diagnosztikus és kezelési
297
módszereket a molekuláris medicina, a genetikai tesztek elvégzésének lehetőségével bővítik. A belgyógyász

szakorvosra hárul a betegek tájékoztatása, oktatása is annak érdekében, hogy megértsék és elfogadják azokat a
genetikai vizsgálatokat, amelyek ma már betegségük korszerű tisztázásához szükségesek ahhoz, hogy valós
képet kapjanak a molekuláris genetika klinikai alkalmazásának javallatairól és korlátairól. Ez annál inkább
lényeges, mivel gyakoriak a tömegtájékoztatás szenzációt keltő, nem megalapozott híradásai olyan tudományos
eredményekről, amelyek még nem állták ki a gyakorlat próbáját és a súlyos betegséggel sújtottakban esetleg hiú
reményeket kelthetnek.
7.1. Gyakori felnőttkori megbetegedések

7.1.1. Többtényezős öröklődés (összetett betegségek)
Számos felnőttkori megbetegedés kialakulása több kromoszómán elhelyezkedő különböző gének hibáival,
ezeknek egyéb gének működését befolyásoló hatásaival, valamint környezeti tényezőkkel magyarázható. A
legtöbb kórkép esetében ma sem ismerjük még részleteiben a kóroki történéseket, a genetikai hajlamosság
azonban egyértelmű. A 2-es típusú diabetes mellitusban pl. az egypetéjű ikrek betegség konkordanciája 50–
90%. A beteg testvéreinek 40%-ában, míg gyermekeinek 30%-ában csökkent glükóztolerancia alakul ki. Bár a
diabetes az össznépesség mintegy 5%-ában fordul elő és igen nagy az öröklődő hajlam szerepe, mégis
viszonylag kevés és ritka familiáris halmozódású génmutáció ismeretes eddig. Néhány mitochondrialis
megbetegedés (a mitochondrialis DNS hibái), a hasnyálmirigy szigetsejtek fejlődését irányító gének (HNF4alfa,
HNF1alfa, IPF1, glukokináz), valamint az inzulin jelfogó gén mutációi tartoznak ide. Az elhízás és más kóros
állapotok, amelyek az inzulinrezisztencia kialakulásához vezethetnek, a 2-es típusú diabetes mellitus
legfontosabb kockázati tényezői.
A mai elképzelés szerint csaknem húsz különböző gén összjátéka szükséges a pancreas szigetsejtek
kialakulásának és működésének, a glükóz iránti érzékenység, és az inzulinérzékenység szabályozásához, amely
hatások részben közvetlenül, részben közvetve, a testsúly és testösszetétel befolyásolásán keresztül fejtik ki
hatásukat. E bonyolult genetikai háttér mellett lényegesek még a környezeti és életmódbeli hatások, mint a
táplálkozás minősége és mennyisége, a testmozgás, a terhesség, valamint különböző gyógyszerek.
A schizophrenia öröklődése is többtényezős. A kórkép olyan idegrendszeri fejlődési zavar, amelyben kóros a
szinaptikus ingerület átvitel, nagy valószínűséggel főleg a glutaminerg szinapszisok zavaráról van szó. Jelenleg
legalább hét különböző, az idegrendszer egészséges fejlődésében is szerepet játszó gén hibái valószínűsíthetők a
schizophrenia genetikai hátterében.
Korunk genetikai kutatásainak egyik legizgalmasabb területe az összetett genetikai betegségekre hajlamosító
gének (génhibák) azonosítása. Azt reméljük, hogy e gyakori kórképek esetében belátható időn belül sikerül
megállapítanunk azt, hogy melyek azok a gének és génhibák, amelyek kétszeresére vagy többszörösére növelik,
illetve csökkentik a betegség kialakulásának kockázatát. Könnyű belátni, hogy az ilyen típusú kockázatbecslés a
diabetes és a szív- és érrendszeri megbetegedések esetében komoly népegészségügyi jelentőségű volna. Míg
jelenleg a vér koleszterinszintjének meghatározása a szív- és érrendszeri megbetegedési kockázat szempontjából
használható biokémiai jelző, a jövőben prediktív genetikai jelző csoportok kidolgozását remélhetjük. A több ezer
génszekvenciát tartalmazó, kisméretű DNS chipek létrehozása olyan jelentős genomikai és bioinformatikai
előrelépést jelent, amely már ma is az optimista remények sikeres megvalósítását ígéri.
A családi kórelőzmény fontossága az összetett betegségekben
A korszerű molekuláris genetikai módszerek birtokában is még mindig a beteg személyére és családtagjaira
vonatkozó minél részletesebb adatgyűjtés a felnőttkori összetett betegségek öröklődési kockázatbecslésének
alapja. Ez gondos kérdezést, elegendő idő ráfordítást igényel, olykor az első orvos-beteg találkozás nem is
elégséges a teljes adatfelvételhez. Ilyen esetekben kérjük meg, hogy a hiányzó vagy bizonytalan adatokat
kísérelje meg pótolni. Néha a legteljesebb együttműködés ellenére sem sikerül a családtagok mindegyikére
vonatkozóan életkori és orvosi adatokat kapnunk, mert pl. a testvérek, unokatestvérek évek, évtizedek óta
haragban vannak, nem tartják a kapcsolatot. Nemegyszer még arra sem kapunk választ, hogy vajon élnek-e ezek
a közvetlen rokonok. Több családtaggal úgy szakad meg a rokonság kapcsolata, hogy elhagyják az országot,
ismeretlen helyre távoznak. Arra is akad példa, hogy a félbemaradt családfaelemzés egy évek múlva váratlanul
ismét visszatért testvér eddig ismeretlen, de a betegség szempontjából fontos új adataival gazdagodhat.
Fontos, hogy a családban előfordult azonos vagy hasonló megbetegedés első tüneteinek időpontját igyekezzünk
tisztázni. Általában a betegség fiatalabb korban történő kialakulása, különösen egynél több rokon esetében,
fokozott genetikai vagy/és környezeti kockázatot jelenthet. Így pl. több fiatal felnőttkorú családtag koszorúér
298
megbetegedése, a glükózintolerancia és hypertensio az inzulinrezisztencia öröklődő vagy környezeti

tényezőkkel összefüggő fokozott kockázatát sugallhatja. A 30 éves korban kialakult szívizom infarctus akkor is
komoly genetikai kockázati tényezőnek számít, ha a rokonok között senki másnál nem fordult elő ilyen
megbetegedés. E családi adatok ismeretében minden olyan rokont fokozottan kell ellenőrizni, akinél a
legenyhébb kóros tünet kimutatható. Az esetleges magas vérnyomás, diabetes, hyperlipidaemia első jeleinek
felismerését célzó ellenőrző vizsgálatokon kívül nagyon lényeges, hogy az orvos nyomatékkal hangsúlyozza
valamennyi további kockázati tényező, így az elhízás, a dohányzás tudatos kerülésének fontosságát.
A családi kórelőzmény adatait a családfaelemzés során használt jelzésekkel (lásd 2.2. ábra) rögzítjük az orvosi
dokumentáció számára. Ideális esetben a családfa tartalmazza valamennyi elsőfokú rokon nemét, életkorát és az
egészséggel, betegséggel kapcsolatos adatát. Hasznos, ha minél több másodfokú rokonra vonatkozóan is sikerül
megkapnunk az orvosi adatokat, egészen a nagyszülőkig bezárólag, ha lehet, még a nagyszülők testvéreinek
családtagjaival is kiegészítve. A vizsgált személy betegségével bármely kapcsolatba hozható, más családtagra
vonatkozó adatot igyekezzünk orvosi leletekkel, zárójelentéssel, elhunyt rokon esetén kórbonctani,
kórszövettani leírásokkal igazolni. Így kiderülhet, hogy egy-egy kórisme esetleg félreértésen alapult, és így
maradt meg a család tudatában. Előfordul az is, hogy a részletes családi kórelőzmény olyan rokonokat is
felderít, akiknek nem egy, hanem több megbetegedésük ismert. Az orvosi írásos dokumentumok alapján a két
vagy több betegség keletkezésének időpontját, a beteg korát tisztázhatjuk. Ha pl. egy nőbetegnek két különböző
rosszindulatú daganata, vastagbélrákja és endometriumcarcinomája is kialakult, fokozott a kockázata az
öröklődő nonpolyposis coloncarcinoma kialakulására is, függetlenül a családi kórelőzményétől.
Valamely betegség kialakulásában szereplő környezeti tényezők hiánya a családban előfordult megbetegedés
esetén az öröklődő kockázati tényezők fokozott jelentőségét húzza alá. Egészséges életmódot folytató egyén,
akinél semmilyen ismert mélyvénás thrombosisra hajlamosító külső hatást nem találunk és ennek ellenére beteg
lett, esetleg családjában már előfordult másnál is mélyvénás thrombosis, öröklődő thrombosiskészségre gyanús.
A családi kórelőzmény felvételekor ki kell térni a betegség kockázatában szereplő nem genetikai tényezők
részletes felderítésére is, ilyenek a foglalkozás, az étrend, az életmód, a lakóhely, a társadalmi szokások. Az
érelmeszesedésre és következményes szívbetegségre családi öröklődő hajlammal rendelkezőktől meg kell
kérdeznünk, dohányoznak-e, hogyan étkeznek, zsírral vagy olajjal főznek-e, fogyasztanak-e alkoholt, s ha igen,
mit és mennyit. Jó tudnunk azt is, hogy a vizsgált egyénnek milyen az egészségmegőrző szűrőprogramokkal
kapcsolatos álláspontja, részt vesz-e ilyeneken, szed-e rendszeresen valamilyen gyógyszert.
Ha azonos vagy hasonló megbetegedés több rokonban észlelt előfordulásáról derül ki adat a családi elemzés
során, ez az ún. betegséghalmozódás joggal kelti fel az orvosban az öröklődő betegség gyanúját. Tudnunk kell
azonban, hogy a legtöbb többtényezős megbetegedés esetében nincs teljes áthatolás (penetrancia), azaz nem
minden családtagnál találjuk meg az adott kórkép tüneteit, akiben a betegséggel kapcsolatos allél jelen van.
Lehet változó expresszivitás is e kórképekben, ami azt jelenti, hogy ugyanazon gén vagy génmutáció jelenléte
több különböző betegség kialakulását idézheti elő. Így pl. az emlőrákkal kapcsolatban lévő BRCA1 gén más
malignus daganatok kialakulásának fokozott kockázatát is jelentheti ugyanabban a családban: ovarium-,
prostatacarcinomáét is.
7.2. Genetikai tanácsadás

A genetikai tanácsadás összetett orvosi tevékenység, amelynek során a beteg vagy a beteg szülei, esetleg más
hozzátartozói keresik fel a rendelést. Elsősorban gyermekgyógyászati és szülészeti-nőgyógyászati betegségekkel
kapcsolatban kérik a genetikai szaktanácsot, azonban az utóbbi évtizedekben – a genetikai ismeretek rohamos
bővülésével – majdnem minden orvosi szakterület él e szolgáltatás lehetőségeivel. A genetikai tanácsadó
rendelést legtöbbször a következő okok miatt keresik fel:
• az index beteg vagy közvetlen hozzátartozója értelmi fogyatékossága;
• súlyos vagy előrehaladás idegrendszeri tünetek (izombénulás, ataxia);
• érzékszervi degeneratív kórképek, illetve veleszületett látás- és hallászavar;
• feltűnő craniofacialis dismorphia, egyéb szervi fejlődési rendellenességekkel vagy anélkül;
• családban ismételten előfordult azonos vagy hasonló kórkép;
• kóros alacsony növés vagy gigantizmus;
299
• endokrinológiai kórképek;
• a szív veleszületett rendellenességei;
• veleszületett anyagcserezavar vagy ennek gyanúja;
• meddőség, a fertilitás zavarai;
• genetikai eredetű bőrmegbetegedések;
• a fogak képződésének és fejlődésének rendellenességei;
• vérrokonok tervezett vagy meglévő házassága;
• malignus daganatra hajlamosító kórképek;
• a betegben vagy családjában többszörös rosszindulatú daganat előfordulása;
• terhesség alatti teratogén hatások (gyógyszer, fertőzés, irradiatio, egyéb toxikus tényező).
A genetikai tanácsadás legfontosabb feladata a tanácsot kérő egészségügyi problémájával kapcsolatos öröklődés
megállapítása, és ennek igazolása esetén az ismétlődési kockázat megállapítása. Míg a kiskorú gyermekek
esetében többnyire a szülők jelentkeznek a klinikai genetikus szakorvos rendelésén, házi gyermekorvosuk
javaslatára, vagy saját akaratukból, addig a felnőtt betegek legtöbbször orvosuk beutalójával érkeznek. Ez azt
jelenti, hogy az alapellátásban dolgozó orvosoknak is olyan szinten kell genetikai ismeretekkel rendelkezniük,
hogy a családi kórelőzmény és betegeik gondos kivizsgálása alapján felvetődjék bennük az esetleges öröklődő
betegség lehetősége. Így tehát a genetikai megelőzés első állomása a háziorvos szakmai színvonalától és a
további vizsgálatok kezdeményezésétől függ. A beteg sohasem úgy érkezik az első vizsgálatot végző orvosához,
hogy „mendeli öröklődésű autoszomális recesszív betegség tüneteit érzi‖. Anyagcserezavar gyanúja, a családban
előfordult másod-unokatestvérek közötti házasságra vonatkozó adat azonban a jól felkészült, genetikai
szemléletű háziorvos gyanúját azonnal valamely felnőttkorban megjelenő, veleszületett anyagcserezavar
keresésének irányába kell terelnie. Általában az elvárható felelősségszint eddig terjed: a felmerült kórjelző
lehetőség, vagy a kész kórisme birtokában ajánlatos a genetikai tanácsadást végző szakember további
konziliáriusi segítségét kérni.
Az elmúlt két évtized a belgyógyászok és más felnőtt betegekkel foglalkozó szakterületek orvosai számára a
genetikai betegségekkel kapcsolatosan új feladat kihívását eredményezte. A korábban már fiatal
csecsemőkorban vagy gyermekkorban biztosan halálhoz vezető öröklődő megbetegedések a kezelési eljárások
fejlődése, új hatékony kezelés bevezetése következtében ma már a felnőttkorba jutott betegek egyre nagyobb
számát jelentik. Ezért a háziorvosoknak és a belgyógyász szakorvosoknak ismerniük kell ezeket a kórképeket is,
amelyek korábban kizárólag a gyermekgyógyászok ellátási területébe tartoztak. Gyakran komoly gondot jelent a
gyermekorvosok számára, az hogy kinek adják át a több mint tíz évig a gondozásuk alatt fejlődő, felnőttkorba
jutott krónikus betegüket, akinek további gondozása különleges gyakorlatot igényel. Így például a cysticus
fibrosis korábban legfeljebb 12–15 éves túléléssel járt, jelenleg világszerte, így hazánkban is egyre nagyobb
számú felnőtt beteget tartanak már nyílván. A várható élettartam akár a 40–50 évet is elérheti. Ez a látványos
javulás a betegség kimenetelében a tüdőgyógyászati és az emésztőrendszeri tünetek gyógyszeres kezelésének új
lehetőségeivel, valamint a tüdő- és tüdő-szív átültetések bevezetésével magyarázható. Ugyanígy fel kell
készülniük a belgyógyászoknak arra is, hogy betegeik között társuló problémákkal jelentkező, de az
alapbetegség súlyos tüneteitől mentes fiatal és idősebb phenylketonuriás betegek fordulnak elő. E betegeket a
70-es évek eleje óta a sikeres újszülöttkori szűrővizsgálat azonosítja. Különleges étrendet kapnak, amely a
tünetek megjelenése előtt elkezdve egészséges fejlődésüket biztosítja.
7.3. Genetikai tesztelés

Mielőtt genetikai teszt elvégzését javasolnánk, a legfontosabb, hogy biztos klinikai kórisme birtokában legyünk.
Csak így tudjuk kiválasztani azt az egyetlen gént, amelynek a hibája a részletes családi kórelőzmény, a fizikális
vizsgálat és a laboratóriumi vizsgálatok összegzéséből megállapított fenotípus alapján leginkább valószínű
kóroknak tekinthető.
Sok kórkép esetében locus heterogenitás áll fenn, ami abban nyilvánul meg, hogy egymástól különböző gének
mutációi nagyon hasonló fenotípust eredményeznek. Az osteogenesis imperfecta, a hosszú QT-szindróma, az
izomdystrophiák, a homocystinuria, a retinitis pigmentosa és a coloncarcinoma öröklődő prediszpozícióját
300
okozó állapot, valamint az emlőrák ilyen. A betegség öröklődése, a kóros gén hatásának megjelenése az
egymást követő generációkban, a betegség lefolyása, és maga a kezelés is nagyon különböző lehet attól
függően, hogy melyik gén mutációja valójában a kórkép okozója. Ilyen esetekben az adott kórkép genetikai
jellemzőiben jártas, a génhibák lakossági gyakoriságát ismerő klinikai genetikus szakorvos tanácsát javasolt
kikérni, hogy mely gént, illetve mely géneket vizsgáltassuk meg először.
Mint minden laboratóriumi módszernek, a géntesztelésnek is vannak korlátai, amelyek a módszer

pontatlanságával, vagy az eredmény hibás értelmezésével függhetnek össze. A ritkán előforduló technikai hibák
mellett csökkenti a vizsgálatok kórjelző értékét az is, hogy főleg igen sok ismert génmutáció esetén, csak a
leggyakoribb mutációk elemzésére kerül sor. A génmutáció azonosítása ilyenkor molekuláris szinten bizonyítja
a feltételezett betegséget, a negatív eredmény azonban, mivel nem minden lehetséges betegségokozó génhibára
terjedt ki a vizsgálat, nem zárja ki a betegség meglétét.
Nemcsak a már fennálló betegség, hanem a betegségre való hajlam kimutatása is reális lehetőség lett az utóbbi
években. A legtöbb ilyen célú vizsgálatot azonban egyelőre kellő kritikával kell értékelni, mivel nem állnak még
rendelkezésre bizonyítékon alapuló adatok a betegség valóban biztos kialakulása, lefolyása és a korai kimutatás
előnyét bizonyító javító, gyógyító beavatkozások tekintetében. Ha mégis sor kerül ilyen vizsgálatokra, akkor a
prediktív molekuláris genetikai teszt elvégzését részletes genetikai tanácsadásnak és a vizsgálatot kérő személy
felvilágosítással egybekötött írásos beleegyezésének kell kísérnie. Általában a prediktív genetikai teszt olyan
személyek esetében indokolt, akiknek vagy a saját, vagy valamely közeli rokonuk genetikai megbetegedése a
kórisme pontosítását indokolja.
Néhány kórkép esetében, mint a haemochromatosis, a multiplex endokrin neoplasia (MEN) I. típusa, a hosszú
QT-szindróma, vagy éppen a Huntington-betegség, már hosszú ideje felmerült a genetikai tesztelés igénye. A
javallat megállapítása azonban minden betegség esetében bonyolult kérdés: függ a klinikai kép
jellegzetességeitől, a beteg és családtagjai hozzáállásától, és elsősorban attól, hogy a teszt eredménye alapján az
orvos képes-e hatásos megelőzési módszert vagy sikeres kezelést ajánlani.
A prediktív genetikai teszt két jól elkülöníthető csoportba sorolható. A tünetek előttitesztelés azokban a
kórképekben valósítható meg, amelyekben valamely specifikus genetikai elváltozás biztosan, vagy csaknem
teljes bizonyossággal előrevetíti a betegség későbbi kialakulását. Erre példa a Huntington-kórra fokozott
kockázatúak vizsgálata. A másik csoportba a hajlamosító tesztelés tartozik, amelynek eredménye a betegség
kockázatát illetően kisebb mint 100%. Ilyen tesztelés az emlőrák öröklődő formájára fokozott kockázatú nők
vizsgálata. A felnőttkorban megjelenő, többtényezős kórképek esetében legtöbbször a genetikai teszt prediktív,
lehetetlen megmondani, hogy egyáltalán kialakul-e a betegség, s ha igen, mikor és milyen súlyos formában.
Nem mindenkinek lesz Alzheimer-betegsége, akiben apolipoprotein epszilon4 allél pozitivitást lehet kimutatni,
ugyanakkor e genetikai jelző jelenlétének hiányában is kialakulhat ez a betegség.
A molekuláris genetikai elemzés általában akkor jelent több adatot, ha a vizsgálatot tünettel rendelkező
személyen végzik el. Ilyenkor a mutáció azonosítása további, fokozott kockázattal rendelkező családtagok
szűrővizsgálatát teszi lehetővé akkor is, ha nincsenek betegségtüneteik. A génvizsgálat negatív eredménye azt
jelenti a vizsgált családtag számára, hogy benne nem találták meg a betegséggel összefüggő gént vagy génhibát,
azaz a betegségre való kockázata nem nagyobb, mint az átlagnépességben bárki másé. Természetesen ehhez az
is kell, hogy egyéb családi és környezeti hajlamosító tényezőtől is mentes legyen a vizsgált egyén. Ez egyben
azt is jelenti, hogy gyermekeibe nem tudja továbbadni a kérdéses, a beteg családtagban már megtalált génhibát.
Azok a tünetmentes családtagok azonban, akiknek a géntesztjük pozitív eredménnyel zárul, a betegség nagyobb
kockázatával rendelkeznek, a kimutatott mutációt átvihetik gyermekeikbe is. E tényekről tájékoztatnunk kell
őket a genetikai tanácsadás során.
Ajánlott a géntesztelés előtt a részletes tanácsadás és tájékoztatás. A genetikai tanácsadást végző orvosnak meg
kell győződnie arról, hogy betege képes lesz-e megérteni és lelkileg is elviselni az esetleges rossz hírt jelentő
vizsgálati eredményt. A pszichés egyensúly zavaraival küszködő, labilis személyiségű betegek előbb megfelelő
pszichológiai, szükség esetén pszichiátriai támogatást, kezelést igényelnek, mielőtt sor kerülne a géntesztelésre.
Semmiképpen nem szabad a bizonytalan kimenetelű géntesztelést olyankor elvégezni, amikor a tanácsot kérő
személy akut betegségben, vagy lelki válságban szenved.
A genetikai vizsgálatok újra szorosabbá fűzhetik a családi kapcsolatokat, más esetekben éppen fordítva,
elhidegüléshez vezethetnek. Ugyanígy, a betegséggel összefüggő mutáció kimutatása komoly lelki terhet jelent
sokakban, esetleg az életmód megváltoztatásának kényszerű érzését, míg azokban a rokonokban, akikben a
betegségre hajlamosító génmutációt nem azonosították, érthető felszabadultság, a családi „nehéz örökség‖
301
további hordozásától való feloldozás érzése lesz úrrá. A genetikai teszt eredménye jogos aggodalmat válthat ki a
gyermekek betegségkockázatával kapcsolatban is.
Ha egy felnőttkorban jelentkező megbetegedésről van szó, felmerül a kérdés, vajon a tényleges kockázattal
rendelkező gyermekeknek ajánlott-e a genetikai vizsgálat elvégzése, vagy sem. Mivel a legtöbb ilyen kórképben
nincs megelőzési és kezelési lehetőség, a hajlamosító mutáció kimutatása a gyermekben semmiféle előnyt nem
jelent, ugyanakkor komoly lelki-tudati sérülést okozhat, mivel a gyermek nem ismeri a klinikai-genetikai
törvényszerűségeket, nem javasolt e vizsgálatok elvégzése. Olyan esetekben azonban, amelyekben a betegség
fiatal korban (esetleg már gyermekkorban) tüneteket okozhat, és még mindemellett kezelési lehetőség is
rendelkezésre áll, feltétlenül el kell végeztetni a genetikai vizsgálatot. Ilyen javallat pl. annak a gyermeknek az
esete, aki a familiáris adenomatosus polyposis kórképre vonatkozóan fokozott kockázatú, APC gén mutációja
van, és már tízéves kora körül polypusai lehetnek, amelyek húszéves korára rákos megbetegedéssé
súlyosbodhatnak. Hasonló az a helyzet, amikor azon gyermekek szülei, akiknek fokozott kockázatuk van a 2-es
típusú MEN megbetegedésre (okai a RET protoonkogént aktiváló mutációk), gyermekük profilaktikus
pajzsmirigy-eltávolítását kérik.
A géntesztelés fontos része a felvilágosításon alapuló tájékoztatás. Ezt részletes tájékoztatásnak kell megelőznie,
amelynek ki kell térnie a vizsgálat eredményének várható előnyeire, a vizsgálat korlátaira is. A beleegyezésnek
írásban kell megtörténnie. Fontos, hogy a vizsgálatot kérő személy biztos legyen a titkos adatkezelésben, ne
kelljen tartania attól, hogy a genetikai vizsgálat eredménye munkaadója és biztosító intézete tudomására jut,
esetleg hátrányos következményekkel. Lehetséges, hogy a tanácsot kérő személy nem kíván élni a génvizsgálat
lehetőségével. Ilyen esetben a vérmintájából kivont DNS hosszú távú megőrzését ajánlhatjuk fel, amely bármely
későbbi időpontban lehetőséget jelent a genetikai vizsgálat elvégzésére akár saját akaratából, akár halála esetén
családtagjai számára. Természetesen a tájékoztatáson alapuló írásos nyilatkozatnak ennek megfelelő vizsgálati
lehetőségeket kell engedélyezni a jövőre nézve.
7.4. Követéses gondozás a genetikai vizsgálat után

A genetikai megbetegedéstől függően a génhiba azonosítása után szükséges lehet az orvosi, pszichológiai,
szociális támogatás. Ma még ez a gondozó szolgáltatás többnyire jóakaratú, de részismereteken alapuló
tevékenység, hiszen pl. az ismerten Huntington-kóros betegek számára oki kezelést nem tud nyújtani. A BRCA1
vagy BRCA2 gén mutációja esetén rövid időközönként végeznek szűrést mammacarcinoma kimutatására, illetve
egyes intézmények profilaktikus mastectomiát és/vagy oophorectomiát javasolnak. Van olyan felfogás is, amely
szerint javasolt a pozitív eredmény esetén preventív tamoxifen- vagy egyéb kemoterápiás kezelést kezdeni.
Minél többet fogunk tudni a genetikai betegségek lényegéről, a hibás fehérjék működéséről, annál hatékonyabb
lehet majd ez az utógondozás is.
Lényeges szempont, hogy a betegséggel kapcsolatos génhibát hordozó, a tesztelés során negatívnak bizonyult
rokonokat is fel kell világosítanunk arról, hogy ez a kedvező eredmény még nem jelenti, hogy mentesek az adott
betegség kockázatától. Ez különösen igaz a gyakori összetett betegségekre, mint a diabetes mellitusra, a
malignus daganatokra, és a koszorúér megbetegedéseire. Így pl. az a nő, akinek a családjában olyan BRCA2
génmutációt azonosítottak, amelyet ő nem hordoz, változatlanul szükségessé teszi az emlőrák szűrési
programban való további rendszeres részvételét, mint bárki másét az átlagnépességben.
7.5. A genetikai tanácsadás és a genetikai továbbképzés

A genetikai tanácsadás nem azonos a génteszteléssel és a szűréssel, még akkor sem, ha a tanácsadó orvosok
gyakran a teszteléssel összefüggő tevékenységben is részt vesznek. A genetikai tanácsadás azokkal a
kérdésekkel foglalkozik, amelyek genetikai eredetű rendellenességek, megbetegedések családon belüli
előfordulásával, annak kockázatával kapcsolatosak. A genetikai kockázat meghatározása bonyolult folyamat,
amely számos bizonytalansági tényezőt tartalmaz. A tanácsadás egyben genetikai oktatás is és pszichoszociális
tanácsadás is. A genetikai tanácsadást végző szakértőt számos más szakterület képviselői kérik konzíliumba,
illetve minden olyan egyén és család hozzájuk fordul, akinek bármilyen, öröklődő megbetegedéssel kapcsolatos
kérdése van. A genetikai tanácsadást végző orvos szerepe a következő:
• összegyűjti és rögzíti a részletes családi adatokat;
• felvilágosítja, oktatja a beteget az általános genetikai szabályszerűségekről, amelyek a kockázattal függnek

össze, mind saját személyét, mind a család többi tagját illetően;
• felkészíti a beteget arra, hogy a genetikai felvilágosítást megértse, azt fel tudja dolgozni;
302
• megbeszéli a beteggel, hogy nemcsak az öröklődő tényezők, hanem a környezeti hatások is befolyásolhatják a
betegség képét, megnyilvánulási formáját;
• közli a lehetséges kezelési, befolyásoló módszereket;
• segít abban, hogy a génvizsgálat indoka érthető legyen a beteg és családtagjai számára;
• meggyőződik arról, hogy a beteg világosan látja-e a különböző génvizsgálati eljárások előnyeit, korlátait és
kockázatait;
• segít a betegnek, a családnak és a beküldő orvos kollégának, hogy értelmezni tudja a genetikai vizsgálat(ok)
eredményeit;
• szükség esetén a beteget és a többi fokozott kockázatú családtagot további szakorvosi gondozásra irányítja.
A genetikai tanácsadás összetett volta és a genetikai betegségek széles köre jól képzett, multidiszciplináris
szakértőkből álló, különleges genetikai központok létrejöttét tette szükségessé, ahol az öröklődő betegségek
miatt tanácsra és orvosi ellátásra szoruló betegek és családtagjaik mindenre kiterjedő gondozása lehetséges. Az
ilyen központokban mind az onkológiai, mind a neurodegeneratív kórképek kivizsgálására, a kapcsolódó
tanácsadásra és ellátásra különlegesen felkészült csoport áll rendelkezésre. A csoportban klinikai genetikusok,
több szakterület nagy gyakorlatú orvosai, genetikai tanácsadó szakértők, ápolók, pszichológusok, szociális
munkások és bioetikusok vesznek részt, akik közösen oldják meg a bonyolult diagnosztikus, kezelési és szűrési
feladatokat. Ezek a különleges központok az alapellátásban dolgozó orvosok számára is fontos támogatást
nyújtanak, segítik a genetikai kórképek szempontjából kockázattal rendelkező betegeik kivizsgálását és
szakszerű ellátását.
A genetikai tanácsadásnak fontos etikai, társadalmi és pénzügyi vonatkozásai vannak. Nem minden országban
és kultúrában azonos a megítélése és támogatottsága. Más országokhoz hasonlóan, Magyarországon is a
nondirektív tanácsadás elvét tekintjük irányadónak, amelyben a tanácsadó véleményét úgy közli, hogy a
végleges döntést a kérdésben illetékes beteg vagy a szülők, családtagok tegyék meg. Bizonyos esetekben
egyértelmű a genetikai tanácsadó véleménye, mivel már kikristályosodott elvek és gyakorlat áll rendelkezésre az
adott betegségre és a felmerülő problémákra vonatkozóan. Pl. Down-szindróma szempontjából jelentősen
növekedett a 35 éven felüli terhesek kockázata, ilyen esetekben ma mindenképpen javasolni kell a tanácsadás
során a magzati, praenatalis kromoszómavizsgálatot. Természetesen ilyenkor is a tanácsot kérő terhes asszony
és férje joga annak eldöntése, hogy kívánnak-e élni a javasolt vizsgálat lehetőségével, vagy sem. Ugyanígy,
határozott tanácsot adhat a genetikus szakember olyankor, amikor olyan családdal foglalkozik, amelyben
familiáris adenomatosus polyposis fordult elő, és emiatt vastagbélrákszűrés és megelőző colectomia javasolt a
bizonyítottan APC mutációt hordozó személyeknek. A Huntington-betegség génmutációjának kimutatása már
komolyabb megfontolást igényel. Bár technikailag megvalósítható a 4-es kromoszóma rövid karján lévő
génterületen a bázishármas kóros számú ismétlődésének kimutatása, a beteg számára ez a génvizsgálat nem
nyújt előnyt, a betegségnek nincs jelenleg hatékony kezelése. Mégis felmerülhet a családban a génhiba
kimutatásának igénye, ha a beteg egészséges fiatalkorú gyermeke a családtervezés érdekében ismerni kívánja
saját genotípusát. A mai gyakorlat világszerte igen körültekintő ilyen esetekben, a vizsgálatot kérő személyt
pszichológus, illetve szükség esetén pszichiáter készíti elő az esetleges pozitív génvizsgálati lelet elfogadására, a
depresszió, sőt az esetleges öngyilkosság kivédésére.
7.6. A génterápia lehetőségei

A hibás gén kicserélése a sejtekben számos súlyos kórkép esetében új terápiás eredményekkel kecsegtet.
Cysticus fibrosisban átmeneti sikert lehetett elérni a légutakba juttatott adenovírus vektorral bevitt CFTR
génnel, az emésztőrendszeri tünetek génterápiás kezelése azonban eddig nem járt sikerrel. Az Alzheimer-, a
Parkinson-kór és a stroke miatt károsodott idegsejteket ismét működőképessé teheti kísérleti eredmények
alapján a működésromlásért felelős génhiba egészséges változatának bejuttatása. A vektor vírust injekcióval
juttatják az idegrostok környezetébe, ahonnan azok a központi idegrendszerben lévő neuronok sejtmagjaiba
jutnak. A bevitt génszakasz képes beépülni az idegsejt genomjába.
7.7. A genetikai kockázaton alapuló kezelési módszerek

Ma már egyre több öröklődő megbetegedés kezelése lehetséges, amelyeket szűréssel, vagy célzott
génvizsgálattal sikerült kideríteni. Bár a sikeres kezelések elsősorban a gyermekek öröklődő anyagcsere-
megbetegedéseiben ismeretesek, egyre inkább terjednek a felnőttkorban kezdődő öröklődő kórképekben is. Az
303
öröklődő haemochromatosis olyan példa, amely jól szemlélteti a tünet előtti szűrés előnyét a felnőtt
népességben. A kórkép viszonylag gyakori: az észak-európai eredetű népek között 1:200 a homozigóták aránya,
szövődményei gyakorlatilag megelőzhetők phlebotomiával. A HFE gén homozigóta mutációinak kimutatása
(2.13. ábra) még önmagában nem jelenti azt, hogy az illető egyénben a vas fokozott raktározása igazolható. A
pozitív genotípusú személyek kb. egyharmada ilyen. Ezért a jelenlegi ajánlás a családi halmozódással nem járó
esetekben a fenotípus (laboratóriumi vizsgálatok) elvégzését tartja szükségesnek a génvizsgálatot követően.
Mindenképpen előnyös a tünetmentes családtagok célzott vizsgálata, és a mutációval rendelkező rokonok
azonosítása, akiknél a vasforgalom vizsgálatai is bizonyítják a phlebotomia indokoltságát, mielőtt szervi kóros
elváltozások (pl. májcirrhosis) kialakulnának.
2.13. a. ábra. Öröklődő haemochromatosis mutációinak vizsgálata PCR RFLP módszerrel, észlelés fluoreszcens
kapilláris elektroforézissel. a) H63D mutáció, b) C282Y mutáció. (Dr. Németh Krisztina anyagából, SE II. Sz.
2.13. b. ábra.
8. Magzati kórisme
304
A születés előtti genetikai kórisme alkalmas a magzat malformációinak kimutatására ultrahangvizsgálattal és

speciális kémiai jelzők azonosításával. Elsősorban a maior rendellenességek láthatók és szűrhetők a terhesség
során, megfelelő felbontóképességű ultrahangkészülék és e téren megbízható tapasztalattal rendelkező vizsgáló
orvos együttese esetén.
A veleszületett szívhibák már a 18. gesztációs héttől kezdődően jól láthatók a magzati ultrahangképen, ugyanígy
felismerhetők a velőcsőzáródás rendellenességei, az anencephalia és a meningo-myelokele (spina bifida aperta)
is. Korán felismerhetők a törpenövéssel járó csontfejlődési zavarok, valamint a kromoszómák számbeli
rendellenességeiben (elsősorban a 21-es triszómia eseteiben) feltűnő hátsó nyaki, nuchalis vaskos bőrredő.
Magzati kromoszómavizsgálat chorionbiopsziával trophoblastsejtekből a terhesség 9–11. hetétől, vagy az
amniocentesis során nyert magzatvízsejtekből, a 14–16. gesztációs héten végezhető. A hagyományos
citogenetikai módszerekhez képest a praenatalis citogenetikai kórismében is jelentős előrelépést jelent a FISH
módszer elterjedése, amely elsősorban a numerikus kromoszómaaberratiók során egyértelműen azonosítható
kromoszómaspecifikus szakaszok (pl. mikroszatelliták) hiányán vagy többletén alapul. A magzati DNS-
vizsgálatok ugyancsak e két terhességi időpontban, a sejtekből izolált DNS elemzésével végezhetők. E
módszerrel lehetséges mindazon monolocusos kórkép génszintű azonosítása, amely a genetikai tanácsadás során
felvett adatok szerint a születendő magzat számára fokozott kockázatot jelent. Az Y-kromoszómára specifikus
génterületek gyors kimutatása módot ad a magzat nemének meghatározására olyan esetekben, amelyekben az X-
kromoszómához kötött recesszív öröklődésű kórkép további DNS vizsgálata az igazolt fiú magzat esetében
indokolt. Ma az egyik legígéretesebb új módszer a magzati sejtek és nukleinsavak kimutathatósága az anyai
keringő vérből. A placentán át az anyai keringésbe jutó magzati sejtek megfelelő dúsítás után polimeráz
láncreakció alkalmazásával azonosíthatók az anyai vérben. E vizsgálat a magzati DNS vagy RNS mutációinak
azonosításával nem invazív eljárással teszi lehetővé a monolocusos kórképek kimutatását, nem szükséges a
csekély (gyakorlott helyen 1% alatti) spontán vetélési kockázattal járó chorionboholy-biopszia és amniocentesis
elvégzése. Intenzív kutatások folynak az anyai keringésben fellelhető magzati sejtek egyes terhességi kórképek
(pl. praeeclampsia) korai felismerésére vonatkozóan, illetve az anyai és magzati sejtek tartós keveredésével
kapcsolatba hozható immunológiai megbetegedések kialakulásának tisztázására.
A preimplantációs genetikai kórisme (PGD) 17 éves múltra tekinthet vissza. E módszer segítségével a családban
előfordult és a születendő gyermek számára fokozott genetikai kockázatot jelentő megbetegedést okozó
génmutációt (pl. cysticus fibrosis) a szervezeten kívül elvégzett megtermékenyítéssel létrehozott
„előébrényekben‖ (preembriókban) a beágyazódás előtti stádiumban lévő sejtekben keresik. Csak azokat a
preembriókat ültetik be az anya méhébe, amelyek a vizsgált genetikai rendellenességet nem tartalmazzák. A
módszer előnye, hogy a hagyományos praenatalis kórisme során kimutatott beteg magzat esetén esetleg
szükséges terhességmegszakítás testi és lelki következményei nem terhelik az anyát, illetve a családot. A PGD
már olyan felnőttkorban jelentkező súlyos öröklődő betegségek kimutatására is használható, mint pl. a
Huntington-betegség.
A magzati genetikai kórisme lehetőségei egyre bővülnek, így mód van olyan génhibák kimutatására is, amelyek
mai tudásunk szerint nem valamely betegség, hanem a betegségre való fokozott hajlamosság jelei. Etikai kérdés,
amely a legtöbb országban jelenleg heves vita tárgya, miképpen szabályozhatók az ilyen, és más, pl. a magzat
HLA-tipizálását végző és malignus hematológiai megbetegedésben (leukaemia) szenvedő beteg testvére
számára potenciális őssejt-átültetéses donorként felhasználható magzat kiválasztását célzó PGD módszerek.
9. Genetikai adatvédelem, etikai, jogi szabályozások

A genetikai vizsgálatok az orvostudomány minden területén óriási fejlődést jelentenek, megfelelő szakértelem
és szabályozottság esetén. Amennyire fontos lehet, hogy a vizsgált egyén időben megtudja, milyen krónikus
megbetegedés fokozott kockázatát hordozza, vagy gyermeke fokozott kockázatú súlyos öröklődő
megbetegedése hogyan védhető ki, előzhető meg, annyira veszélyes lehet, ha a vizsgálatok eredményei
illetéktelen személyek, hatóságok, intézmények tudomására jutnak. A genetikai tesztelés olyan kórképekre való
hajlamot is képes kimutatni, amelyek esetleg csak a távoli jövőben tüneteket okozó betegségre utalnak. Érthető,
hogy a biztosító társaságok ilyen, nagyobb kockázatról szóló adat ismeretében csakis nagyobb összegű
biztosítást kötnének az illető személlyel, vagy egyáltalában nem volnának hajlandóak biztosítani. Ugyanígy a
munkáltató is megfontolhatná, vajon alkalmazzon-e olyan dolgozót, akinek a genetikai teszt eredménye súlyos
szív- és érrendszeri megbetegedést, diabetes mellitust, rosszindulatú daganatos betegséget, vagy éppen
pszichiátriai kórképet jelez. Számos országban hatályos törvények védik a genetikai vizsgálatok alanyait
mindazon hátrányos következményektől, amelyek a vizsgálati adatok szabálytalan kezelése, nyilvánosságra
jutása esetén érhetnék őket. Magyarországon is törvény szabályozza a humángenetikai kutatásokat és
vizsgálatokat. A betegjogokat is messzemenően szem előtt tartó törvény más országok példáját követve a
305
betegségekkel kapcsolatos génvizsgálatok elvégzését, leletezését és a leletek értelmezését kizárólag a megfelelő

szakértői és műszerezettségi feltételekkel rendelkező, akkreditált intézményekben teszi lehetővé. Az adatkezelés
szabályai a vizsgált személyek biológiai mintáit hosszú időn át őrző biobankok tevékenységét is irányítják, a
betegek érdekeit szolgáló tudományos kutatások lehetőségeinek bővítését és az egyén jogainak védelmét
egyaránt biztosítva. A genetikai vizsgálatok, vagy szűrési módszerek eredményeit a vizsgált személy
megismerheti, de kérheti azt is, hogy erről ne adjanak számára tájékoztatást. A biológiai minta (vérvétel DNS-
izolálás és -tárolás céljára stb.) levétele előtt tájékoztatáson alapuló beleegyező nyilatkozatot kell aláírni,
amelyben a vizsgálandó személy nyilatkozik arra vonatkozóan, hogy mintáit anonim vagy kódolt módon
tárolják. A beleegyezési nyilatkozat a minta korlátlan vagy célzott kutatási felhasználhatóságáról rendelkezik,
valamint kizárólag a saját személyére, vagy családja érdekében történő felhasználásra is engedélyezi a minta
használatát.
Irodalom
1. Connor, M., Ferguson-Smith, M.: Medical genetics. Blackwell Science, Oxford, 1997.
2. Haltrich I., Müller J., Szabó J., Kovács G., Koós R., Poros A., Dobos M., Fekete Gy.: Donor-cell
myelodysplastic syndrome developing 13 years after marrow grafting for aplastic anaemia. Cancer Genet.
Cytogenet. 2003, 142; 124.
3. Hay, W.W., Hayward, A.R., Levin, M.J., Sondheimer, J.M.: Current Pediatric Diagnosis & Treatment. Large
Medical Books/McGraw-Hill, New York, 2003.
4. Lodish, H., Berk, A., Zipursky, S.L., Matsudaira, P., Baltimore, D., Darnell, J.: Molecular cell biology. W.H.
Freeman and Company, New York, 2000.
5. Raskó, I., Downes, C.S.: Genes in medicine. Chapman & Hall, London, 1995.
306
3. fejezet - Biológiai és környezeti
hatások
Dr. Szalka András, Dr. Ludwig Endre
1. A fertőző betegségek és kórisméjük

1.1. Bevezetés a fertőző betegségek fogalomkörébe
A fertőző megbetegedések jelentése régen és ma
Dr. Szalka András
Sir McFarland Burnet 1962-ben a következőket írta: „One can think of the middle of the 20 th century as the end
of one the most important social revolutions in history – the virtual elimination of the infectious disease as a
significant factor in social life‖. Harminchat évvel később Hughes, a Centers for Disease Control and Prevention
(CDC) munkatársa megjegyezte, hogy ez az állítás és önelégültség képezte a magját annak, hogy a fertőző
betegségek jelentőségét a következő évtizedekben nagymértékben alábecsülték, és a velük való foglalkozást
elhanyagolták. Világszerte a múlt század ötvenes-hatvanas éveit tehát a „bizakodás‖ és a „nyugalom‖ uralta és
nagyon sokan úgy gondolták, hogy az életszínvonal javulásával, az antibiotikumok segítségével, a következő
évek vakcináival (morbilli, parotitis, rubeola, hepatitis stb.) a küzdelem a mikrobák és az emberek között végleg
az emberiség javára dől el.
Erre az időszakra a következők jellemzők:
• a fertőző betegségeket az ún. fertőzőosztályokon ápolták;
• a betegségek kezelése viszonylag egyszerű volt;
• a baktériumok antibiotikumokkal szembeni rezisztenciájával alig kellett számolni.
A következő két évtizedre az a jellemző, hogy:
• világszerte kialakultak az intenzív terápiás osztályok;
• egyre több hematológiai és onkológiai beteget kezeltek citosztatikumokkal;
• egyre több invazív beavatkozásokat végeztek a kórházakban;
• fokozatosan előtérbe került a szervátültetés;
• megindult a különböző protézisek beültetése;
• az iparilag fejlett országokban a lakosság fokozatosan elöregedett és ezzel párhuzamosan sok kis testsúllyal
született koraszülött életben maradt;
• számos idült betegségben szenvedőt sikerült évekig-évtizedekig életben tartani (pl. cukorbetegek, vesebetegek,
májbetegek).
A változásokat a fertőző betegségek szempontjából úgy összegezhetjük, hogy kialakult a lakosságon belül
olyan, egyre növekvő csoport, amely a mikrobák támadása szempontjából csökkent védekezőképességű
(„immunocompromised hosts‖) és ezekben a betegekben nem csak a patogén mikroorganizmusok idézhetnek
elő betegséget, hanem az úgynevezett fakultatív patogének és azok is, amelyeket korábban apatogénnek
tartottak.
A hetvenes évek elejétől megfigyelhető az, hogy:
• a fertőző betegségek a területről jelentős számban „átkerültek‖ a kórházakba (kórházi eredetű vagy más néven
nosocomialis fertőzések);
307
Biológiai és környezeti hatások
• a kórházakban a fertőzőosztályokról „kikerültek‖ ezek a betegségek a kórház valamennyi osztályára;
• a nosocomialis fertőzések kórokozói sok tekintetben különböztek (pl. rezisztenciaviszonyok) az ötvenes-

hatvanas évek kórokozóitól;
• a kórházi eredetű fertőzések kezelése egyre bonyolultabbá vált.
A világon legtöbben fertőző betegségben halnak meg (1995-ben kb. 17 millióan). A világ minden országában –
akár szegény, akár gazdag – potenciálisan számolnunk kell tömegesen előforduló fertőző betegségekkel.
Nyugat-Afrikában 1996-ban tízezer meningitis cerebrospinalis epidemicát észleltek és naponta világszerte
hatezerre becsülik azok számát, akik HIV-fertőzést akvirálnak.
Már a nyolvanas-kilencvenes években felfigyeltek a kutatók arra, hogy szinte minden évben új
mikroorganizmusokat és ezzel párhuzamosan egyre több addig ismeretlen fertőző betegséget ismertek meg (pl.
ulcus duodeni és a Helicobacter pylori kapcsolata, az arteriosclerosis kialakulásában a Chlamydophila
(Chlamydia) pneumoniae-fertőzésnek nagy valószínűséggel szerepe van).
A megelőző húsz évben egyre több, tömeges járványt is okozó, nem nosocomialis fertőző betegséget ismertek
meg („emerging infectious diseases‖) és számos – korábban „legyőzöttnek‖ nyilvánított fertőzés újból ijesztő
méreteket öltött („reemerging infectious diseases‖).
A világ különböző tájain az orvosok hasonló tendenciát észleltek. Ilyen betegségek voltak például: cholera
Latin-Amerikában (a XX. században, ezen a földrészen cholera nem volt!), dengue Costa Ricában, jelentős
halálozással járó diphtheriajárvány a volt Szovjetunió utódállamainak területén, E. coli O157:H7 fertőzések Dél-
Afrikában, multirezisztens Shigella dysenteriae 1 dysenteria Burundiban, Rift-völgyi láz Egyiptomban, cholera
(Vibrio cholerae O139) Ázsiában, sárgaláz Kenyában. Nagyon sokan e betegségek közé sorolják a Lyme-
borreliosist, a legionellosist, a toxikus shock szindrómát (Staphylococcus aureus, streptococcusok), a HIV-
fertőzés/AIDS-t, a tbc-t, a Helicobacter pylori okozta kórképeket, a hepatitis C-vírus betegséget, a maláriát, a
Chlamydia trachomatis- és a Chlamydophila pneumoniae-fertőzéseket, a gonorrhoeát. Ma már biztosak
lehetünk abban is, hogy az ún. meningococcusbetegség is ebbe a kategóriába tartozik.
Számos tényezőt és ezek egymásra hatását teszik felelőssé a kialakult helyzetért, illetve a fertőző betegségek
megszaporodásáért. A legfontosabbak ezek közül a következők:
• a társadalomban bekövetkező változások (elszegényedés, háborúk, a népesség számának robbanásszerű

növekedése, folyamatos elvándorlás, egyes városrészek nyomora);
• orvosi tevékenység (invazív beavatkozások, szövet- és szervátültetés, immunszuppresszív gyógyszerek és

antibiotikumok egyre szélesebb körű alkalmazása);
• ételek elkészítése, csomagolása, tárolása, valamint a közétkeztetés tömeges elterjedése;
• emberek megváltozott élete és életkörülményei (szexuális szabadság, utazás, diéta, megnőtt a szabadidő, egyes
embercsoportok nappal közösségben és felügyelet alatt élnek);
• a környezet átalakulása (erdők kiirtása és helyükre új növényzet telepítése, a vízellátási rendszer megváltozása,
árvíz/aszály, éhínség, a Föld fokozatos felmelegedése);
• változások a közegészségügy területén (a megelőzésre fordítható összegek csökkenése, nem megfelelő

ellenőrzés, szakemberek hiánya);
• mikrobák változása (virulencia és toxinképzés, újabb rezisztenciamechanizmusok kifejlődése, egyes idült

betegségek kialakulásában a mikrobák járulékos tényezőként szerepelnek).
Az új évezred elejére kialakult helyzet jellemzői a következők:
• a nosocomialis fertőzések semmit sem veszítettek jelentőségükből;
• a nem kórházban szerzett fertőző betegségek („emerging‖ és „reemerging diseases‖) jelentősége egyre
fokozódik;
• számos, korábban nem is gyanítható betegségről kiderült, hogy élő mikroorganizmus okozza;
308
• a Gram-pozitív bakteriális fertőzések előretörésével együtt megjelentek olyan Gram-pozitív izolátumok is,
amelyek multirezisztensnek bizonyultak (vancomycin-rezisztens enterococcusok – VRE, vancomycin iránt
mérsékelten érzékeny Staphylococcus aureus – VISA, vancomycin-rezisztens Staphylococcus aureus – VRSA)
és a rendelkezésre álló antibiotikumokkal nem vagy alig kezelhetők;
• fokozatosan megjelentek a kórházakban a multirezisztens Gram-negatív baktériumok (pl. csak colistinra

érzékeny vagy pánrezisztens Pseudomonas aeruginosa);
• bár a multirezisztens Gram-pozitív bakteriális fertőzések kezelésére már vannak és lesznek új antibiotikumok
(pl. újabb fluorokinolonok, linezolid, quinupristin/dalfopristin), de a Gram-negatív kórokozók elleni
küzdelemben alig várhatók új antibakteriális gyógyszerek. Éppen ezért a világon mindenütt óriási
erőfeszítéseket tesznek a nosocomialis fertőzések megelőzésére (fertőzés-ellenőrzés) és mind a területen, mind
kórházi körülmények között a racionális antibiotikum-használatra.
1.1.1. A fertőző betegségek megközelítése

Dr. Szalka András
A fertőző betegségeket bemutató fejezet három részre tagolódik. Az első a fertőzésekkel általánosságban
foglalkozik (fogalom, gazdaszervezet és a mikrobák kapcsolata, a kórlefolyás súlyosságát befolyásoló tényezők
és a kórisme tényezői). A második bemutatja a racionális antibakteriális kezelést, a modern infektológiában
leggyakrabban előforduló fertőzéseket (sepsis, kórházi eredetű fertőzések, csökkent védekezőképességű betegek
fertőzései és a megelőzés lehetőségei). Az utolsó rész pedig kóroki ágensenként megismerteti azokat a
kórképeket, amelyekkel Magyarországon találkozhatunk. Ma az infektológia és vele együtt a klinikai
mikrobiológia az orvostudomány egyik leggyorsabban fejlődő ágazata. Az infektológia interdiszciplináris
tudomány, vagyis a fertőző betegségek egyre bonyolultabb formában ma már minden orvosi szakágban
előfordulhatnak.
1.1.2. A fertőzés fogalmának változása

Dr. Szalka András
Évszázadokon keresztül elsősorban az emberről emberre terjedő fertőzések, jóval kisebb arányban az állatról
emberre terjedő fertőzések („communicable diseases‖) okoztak tömeges megbetegedéseket, gyakran nagy
halálozással. Így például a fekete himlő, a pestis, a Shigella dysenteriae 1 okozta vérhas, a Heine–Medin-kór, a
kanyaró, a diphtheria. E fertőzések egy része úgy okozott betegséget, hogy az expozíciónak kitett minden egyén
megbetegedett akkor, ha a fertőzésen korábban nem esett át (pl. morbilli, varicella). A kórokozók megismerése,
a passzív és aktív immunizálás bevezetése, majd az antimikrobás kezelés felfedezése csökkentette e fertőzések
számát. Egyes betegségek eltűntek a Földről (pl. variola vera), mások vagy alig fordulnak elő (pl. diphtheria)
vagy megszelídültek (pl. scarlatina). Léteznek olyan fertőző betegségek, amelyeknek csak egyes klinikai
megnyilvánulási formái tűntek el, de még ma is sok megbetegedést okoznak, jelentős halálozással (pl.
Streptococcus pneumoniae-fertőzések). Összefoglalva tehát az úgynevezett klasszikus fertőző betegségek
döntően egészséges és fogékony emberekben alakultak ki.
A mikrobiológia fejlődésének korábbi szakaszában a mikrobákat három nagy csoportba sorolták: az obligát, a
fakultatív (csak bizonyos esetekben hoznak létre fertőzést) és az apatogének (semmilyen körülmények között
nem idéznek elő emberben fertőzést) csoportjába.
Az elmúlt 30-40 évben a klasszikus fertőző betegségek eltűnésével, illetve számuk csökkenésével párhuzamosan
egyre több egészségügyi beavatkozással kapcsolatos fertőzést ismertünk meg.
Új ismeretek közé tartozik az is, hogy bármilyen mikroorganizmus fertőzést idézhet elő, a szervezet
megváltozott védekezőképességének esetén. Megszűnt tehát az apatogén fogalom, és helyette az opportunista
mikroorganizmus elnevezés honosodott meg.
Napjainkban az egyik legfontosabb kérdés az, hogy az izolált mikroba a kolonizált flóra tagja, vagy a fertőzést
előidéző ágens.
Fiziológiás körülmények között, az emberi szervezetben a bőrön és a nyálkahártyákon nagy felületeket

kolonizálnak mikroorganizmusok (oropharynx, nasopharynx, emésztőrendszer, hüvely, urethraszájadék).
Mindenütt speciális, arra a helyre jellemző mikroflóra található. A mikroba által termelt anyagok teszik lehetővé
309
a felülethez kötődést (adhézió), de mindezek egyben megakadályozzák más mikrobák ugyanazon helyre történő
odatapadását is. Ez tehát azt jelenti, hogy a már kolonizálódott mikroflóra külső védőgyűrűt von a külvilág felé.
Ezt a védelmet hívják kolonizációs ellenállásnak (rezisztenciának). A gyomor-bél rendszerben például az
anaerobok biztosítják a kolonizációs ellenállást.
A kolonizáció kialakulásában a szervezet szerepe összetett. A mucociliaris tevékenység, a jól működő köhögési
reflex, a hörgők szerkezeti épsége és a jó ventiláció teszik lehetővé azt, hogy a hangszalagok alatti terület steril
maradjon. COPD-ben számos tényező együttes hatására a baktériumok bekerülnek a bronchusokba, ott
megtelepednek és kolonizálódnak. Elméletileg minden kolonizáció magában hordozza a fertőzés veszélyét.
Három tényező határozza meg azt, hogy a megtelepedő mikroorganizmus okoz-e fertőzést vagy sem: az
inokulum nagysága, a mikroorganizmus virulenciája és a gazdaszervezet védekezőképességének tökéletessége.
Jó példa erre a bőrön kialakuló Staphylococcus aureus-fertőzés. Ha a bőr integritása tökéletes, akkor a bőrre
ráhelyezett 106Staphylococcus aureus/cm2 sem okoz fertőzést. Ha azonban a bőr folytonossága megszakad (pl.
trauma, centrális véna bekötés stb.), akkor már 10–100 Staphylococcus aureus is kiválthat súlyos, esetleg az
életet is veszélyeztető kórképet.
Mind a kolonizáció, mind a fertőzés mikrobiológiai jelenség. Mindkettőnek az a lényege, hogy

mikroorganizmusok telepednek meg a gazdaszervezet szöveteiben. A kettő között a különbség a szervezet
válaszában van. Ha a szervezet részéről nem jön létre válasz, kolonizációról van szó. Ha pedig a szervezet
valamilyen reakcióval válaszol, fertőzés alakul ki.A fertőzés esetében a mikroorganizmusok jól látható
betegséget idéznek elő, de kialakulhat a fertőzés tünetek nélkül is (aszimptomatikus fertőzés). Ez utóbbi esetben
például a szervezet válasza antitesttermelésben nyilvánulhat meg.
A fertőzés súlyosságát meghatározó tényezők
Dr. Ludwig Endre
A látszólag ugyanazon fertőzéses klinikai szindrómák (pl. otthon szerzett pneumonia), vagy ugyanazon
kórokozó által okozott megbetegedések különböző betegekben igen különböző következményekkel járhatnak.
A fertőzés súlyosságát, illetve kimenetelét számos tényező befolyásolja, ezeket három csoportra oszthatjuk:
a) a kórokozó típusa, virulenciája, csíraszáma, kezelhetőségének lehetősége antimikrobás hatású gyógyszerrel;
b) a fertőzés helye, gyógyszerrel való elérhetőségének mértéke;
c) betegtényezők.
Ad a. Az egyes mikrobák patogenitásukban jelentősen különböznek egymástól, az egészséges embereket csak az

obligát patogének betegítik meg, míg a kevésbé virulens mikrobák csak a csökkent védekezőképességű
személynél okoznak fertőzést. Vannak különösen súlyos állapotot kiváltó mikrobák, például az úgynevezett
szuperantigéneket termelő staphylococcusok, streptococcusok. A szuperantigéneket termelő kórokozóktól
eltekintve, a Gram-pozitívok okozta sepsis kisebb halálozással jár, mint a Gram-negatívok okozta súlyos
fertőzések.
Befolyásolja a fertőzés súlyosságát az is, hogy rendelkezünk-e ellene hatékony antimikrobás gyógyszerrel. A
vírusok és a gombák okozta fertőzésekben jóval kisebb a kezelés lehetősége, mint a baktériumok ellen. A súlyos
virális fertőzések többsége ellen csak tüneti szerekkel rendelkezünk, és kevés a hatékony szer a gombák ellen is.
A bakteriális rezisztencia terjedése miatt az eddig hatékony antibiotikumok hatástalanná válnak.
Ad b. A fertőzés anatómiai helye messzemenően befolyásolja a kimenetelt. Ugyanazon baktérium, pl. E. coli az
alsó húgyutakban többnyire spontán gyógyuló fertőzést okoz, míg a központi idegrendszerben megfelelő kezelés
nélkül szinte biztosan halálhoz vezető megbetegedést. Vannak jellegzetesen nagy halálozású kórképek:
pneumonia, peritonitis, endocarditis, meningitis és kis halálozású fertőzések: húgyúti, kismedencei fertőzések,
osteomyelitis. Néhány esetben az nehezíti meg a kezelést és teszi ezáltal súlyossá a betegséget, hogy a fertőzés
olyan helyen van, ahová az antibiotikumok csak kis koncentrációban jutnak el: meningitis, prostatitis,
endocarditis, rossz vérellátású területen kialakuló fertőzések.
Ad c. Az elmúlt évtizedekben számos adat gyűlt össze a fertőzések kimenetelét befolyásoló tényezőkről. A
legfontosabbak a következők:
310
Életkor. A fertőzéses halálozás különösen nagy újszülött- és időskorban. A legtöbb súlyos fertőzés esetén
például az időskor önmagában fokozott kockázatot jelent.
Alapbetegségek. A fertőzés kimenetelét kedvezőtlenül befolyásolja néhány alap- (társ-) betegség: diabetes
mellitus, előrehaladott máj- és veseelégtelenség, keringési elégtelenség, krónikus tüdőbetegségek, autoimmun
betegségek, előrehaladott malignus megbetegedések.
Csökkent immunitású állapot. Tágabb értelemben véve igen sok patológiás állapot jár csökkent immunitással a
klasszikus csökkent immunitású állapotokon kívül. Nemcsak a veleszületett antitesthiányok, az AIDS vagy a
súlyos onkohematológiai kórképek csökkentik tehát a védekezőképességet, de ha kisebb mértékben is, csökkent
immunitásúnak tekinthetők a tartósan szteroidkezelésben részesülők, az idősek, az intenzív osztályon tartósan
lélegeztetett betegek.
Az orvosi ellátással járó kockázati tényezők. Az invazív diagnosztika, az intenzív osztályon végzett szupportív
kezelést biztosító műszeres beavatkozások, műtétek, katéterezések számos fertőzés kialakulásához adhatnak
alapot. A nosocomialis fertőzések elkerülhetetlenül befolyásolják az alapbetegség (kezelést indokoló fertőzés)
kimenetelét.
A súlyos fertőzések kimenetelét alapvetően befolyásolja az alkalmazott antibiotikum minősége: későn kezdett,
illetve nem megfelelő antimikrobás terápia 20–30%-kal rontja a beteg túlélésének esélyeit. Ennek megfelelően a
fertőzések súlyosságát meghatározó tényezők között fel kell sorolnunk az alkalmazott terápia minőségét is.
1.2. A fertőző betegségek laboratóriumi kórisméje

1.2.1. A klinikus és a mikrobiológus kapcsolata
Dr. Bán Éva
A klinikai vagy orvosi mikrobiológia az utóbbi két évtizedben került be az orvosi diagnosztikai szakterületek
sorába. Ezáltal világosan elvált a hozzá közelálló, de módszertanában és céljaiban eltérő tudományos
mikrobiológiától. A klinikai mikrobiológia a klinikai szakmák közül a legközelebb az infektológiához áll, attól
élesen nem különíthető el. Az orvosi mikrobiológia lényegesen különbözik az egyéb orvosi diagnosztikus
szakmáktól. Kevés ugyanis a fertőzéses endocarditishez hasonló olyan kórkép, amely esetében magának a
kórismének egyik alapvető feltétele a mikrobiológiai eredmény. Az esetek többségében a mikrobiológiai
kórisme nem nyújt klinikai diagnózist, csak megerősíti a feltételezésünket. A klinikai mikrobiológia feladata az
is, hogy elvezessen a kórokhoz, és ezáltal, ahol erre mód van, közvetlen segítséget nyújtson a célzott kezelésben.
Az olyan fertőzéses kórképek, mint a sepsis, a pneumonia, az akut meningitis stb., kórisméje megszületik a
klinikai mikrobiológus nélkül is, de e kórképekben a kórisme megerősítése, a kórok felderítése a klinikai
mikrobiológiai laboratórium feladatköre.
A klinikai mikrobiológia jellegzetessége az, hogy a vizsgálati eredményeket, az esetek jelentős részében nem
lehet a normális (fiziológiás) és kóros kategóriákba besorolni. Ez a megállapítás vonatkozik a mikrobiológia
minden ágára, leginkább a virológiai szerológiára, de a bakteriológiai, a mikológiai és valamelyest a
parazitológiai vizsgálati eredményekre is. A szerológiai vizsgálatokkal külön fejezet foglalkozik. A
bakteriológiai vizsgálati eredmények nagy részét csak a klinikai adatokkal együtt tudjuk értékelni. Ismerjük
ugyan az emberi testtájak úgynevezett „normális‖ flóráját, de ma már azt is tudjuk, hogy a normális flórát
képviselő fajok egyre nagyobb számáról derült ki, hogy adott helyzetekben kórokozók is lehetnek. Ennek az
ellenkezője is igaz: a fontos légúti patogén, a Streptococcus pneumoniae része lehet a felső légutak átmeneti
vagy rezidens flórájának, így izolálása a köpetből csak hordozó állapotot jelenthet, utalhat azonban
pneumococcus pneumoniára is. Vannak olyan mikrobák, amelyek nem tartoznak ugyan az adott testtáj
flórájához, de hosszabb-rövidebb ideig kolonizálhatják azt fertőzés kiváltása nélkül is, tehát izolálásuk
önmagában nem jelenti azt, hogy az adott fertőzésben oki szerepük van.
A mikrobiológiai kórismének az a sajátossága, hogy az egészséges ember úgynevezett mikrobiológiai

vizsgálatának szűk a javallata, gyakorlatilag csak az átvészeltség, fogékonyság vagy egyéb epidemiológiai (pl.
meningococcus hordozása) vizsgálatra korlátozódik.
A klinikai mikrobiológiai vizsgálatok érzékenysége és fajlagossága a számos ismert tényezőn kívül még a
mikroorganizmus változatos biológiai tulajdonságaitól is függ. A klinikai mikrobiológiai vizsgálatok alkalmával
tehát kétféle biológia, a makroorganizmus és a mikroorganizmus biológiája „feszül‖ egymásnak.
311
A klinikai mikrobiológiának a sajátosságai magyarázzák meg azt, hogy miért tartjuk ezt a diagnosztikai területet
„minőségi‖, konzultatív orvosi szakterületnek. Az esetek jelentős részében a klinikai mikrobiológiai
laboratóriumi eredmények megfelelő értékelés nélkül nem is használhatók fel. Az eredmények értékelése a
klinikus, az infektológus és a mikrobiológus folyamatos szakmai kapcsolatára épül.
A mikrobiológust a vizsgálatok megtervezése előtt tájékoztatnunk kell a klinikai háttérről, a feltételezett

kórisméről is. A feltételezett kórisméhez az infektológiában hozzátartozik a feltételezett kórokozó is. A
bakteriológiai tenyésztéshez például még a következő adatok is szükségesek: a fertőzésre hajlamosító
alapbetegség, az előzetes antibiotikum-kezelés, az előző tenyésztési eredmények, hemokultúra esetén a vérvétel
helye, vizeletvizsgálat esetén a vizeletvétel módja.
1.3. Szempontok a bakteriológiai vizsgálatok eredményeinek

értékeléséhez
Dr. Bán Éva
Közvetlen kimutatási eljárások
A vizsgálati anyagból közvetlenül végzett mikroszkópos vizsgálatok kórjelző értéke a következő:
• A fiziológiásan steril klinikai minták, mint pl. a liquor, a punktátumok, illetve ezek dúsító táptalajainak (pl.
hemokultúra) a vizsgálatakor arra a kérdésre kaphatunk választ, hogy van-e egyáltalán mikroorganizmus a
mintában. Ez azonban csak azokra a fertőzésekre vonatkozik, amelyeket rutin festési eljárásokkal festhető
baktériumok, illetve gombák okoznak. Chlamydiák, mycoplasmák, legionellák stb. kimutatására a mikroszkópos
morfológiai vizsgálatok nem alkalmasak.
• A fiziológiásan steril, illetve vegyes flórát tartalmazó minták esetében diagnosztikus feladat a jelen levő vagy a
mintában domináló mikroba megközelítő besorolása is. A Gram-festődés szerinti hovatartozásnak terápiás
jelentősége van. A saválló baktériumok jelenléte Mycobacterium-fertőzésre utalhat. Az anaerob baktériumok
többsége, akár pálca, akár coccus, jellegzetes morfológiájú, ami sugallhatja az anaerob fertőzés gyanúját.
• A vizsgálati minta mikroszkópos vizsgálata a legalkalmasabb módszer annak az eldöntésére, hogy a minta
alkalmas-e további feldolgozásra. Ha alsó légúti fertőzésben, a köpetben, fehérvérsejtek helyett hámsejt túlsúlyt
látunk, az arra utal, hogy a köpet nem a kóros helyről származik, hanem felszíni anyag (pl. a felső légutakból
származó váladék).
• A vegyes flórát tartalmazó minták, mint például a hüvely vizsgálata esetében diagnosztikus feladat lehet annak
a megállapítása is, hogy a vizsgálati minta tartalmazza-e a testtájra jellemző normális flórát, esetleg elmozdult a
flóra összetétele valamilyen irányban, vagy hogy a normális flóra mellett vagy helyett kóros elemek is jelen
vannak-e. E célra a minta közvetlen mikroszkópos vizsgálata alkalmasabb, mint az eredeti mikrobaarányokat
megváltoztató tenyésztés. A vizsgálati anyagból megfelelően készített kenet ily módon valóságosabb képet ad
az in vivo viszonyokról, mint a tenyésztés.
• Vannak olyan baktériumok, illetve gombák, amelyek rutinszerűen nem vagy nehezen tenyészthetők, de
ugyanakkor festéssel vizsgálhatók. Ilyen például a Pneumocystis jiroveci, amelynek egyetlen rutin diagnosztikus
megközelítése a mikroszkópos vizsgálat.
A mikroszkópos vizsgálatok érzékenysége elsősorban a kimutatandó mikrobának az anyagban levő

csíraszámától függ. Purulens meningitisben a közvetlen mikroszkópos vizsgálat érzékenysége 75–90%-os, ha a
baktérium ≥ 105/ml csíraszámban van jelen, de csak 25%-os, ha a csíraszám nem több 103/ml-nél. Olyan
vizsgálati anyag, amelyikben a baktérium mindig csak kis csíraszámban van jelen, mint például a vér (átlagban
5–10 csíra/ml), egyáltalán nem alkalmas közvetlen mikroszkópos vizsgálatra.
A mikroszkópos vizsgálat fajlagossága a technika és a tapasztalat függvénye. A baktériumok világában nem sok
a morfológiai változatosság, a jellegzetes alak és nagyság rendszerint egy egész nemzetség vagy család sajátja.
Ezért a közvetlen mikroszkópos morfológiai vizsgálatokkal a mikroba rendszertani helyét csak megközelítőleg
tudjuk megadni. A Gram-festés fajlagossága elsősorban az alkalmazott technika függvénye: a csökkentett
elkülönítés (aluldifferenciálás) ál Gram-pozitivitáshoz, a fokozott elkülönítés (túldifferenciálás) ál Gram-
negativitáshoz vezethet. Az intracelluláris kórokozók elkülönítése nehéz, hamisan Gram-pozitívnak tűnhetnek.
Ugyanakkor vannak eleve Gram-labilis baktériumok, mint pl. az Acinetobacter, Bacillus.
312
A bakteriális és gombaantigének közvetlen kimutatása
A szolúbilis bakteriális és gombaantigének testnedvekből történő közvetlen immundiagnosztikai kimutatásának

elvben széles a felhasználási területe, a gyakorlatban azonban csak néhány mikroba esetén alkalmazzuk. Az
antigén kimutatásának sem az érzékenysége, sem a fajlagossága nem éri el a tenyésztését, de gyors és olcsó
módszer. Nagy előnye az, hogy a párhuzamos mikroszkópos vizsgálat eredményét megerősítheti. Klinikai
alkalmazása a bakteriológia és a mikológia területén a következő:
• A purulens meningitist okozó három leggyakoribb kórokozó antigénjének kimutatása liquorban és

hemokultúrában. A vizsgálat érzékenysége Streptococcus pneumoniae meningitisben 70–80%-os, Haemophilus
influenzae meningitisben 82–95%-os és Neisseria meningitidis meningitisben 40–80%-os. A kis, 40%-os
érzékenységet a Neisseria meningitidis B szerotípusa által okozott meningitisben észlelték. A vizsgálatok
érzékenysége antibiotikummal előkezelt meningitisben sem haladja meg a tenyésztés érzékenységét.
• Legionella pneumophila antigénjének közvetlen kimutatása vizeletben. A kitek csak a Legionella pneumophila
1 szerocsoportot mutatják ki, de a legionellosis esetek 80%-át ez a szerocsoport okozza. Az antigén hetekig
megmarad a vizeletben, amely a módszer nagy előnye.
• A Streptococcus pneumoniae okozta invazív fertőzésekben a baktérium antigénjének kimutatása a szérumban,

a pleurapunktátumban, hemokultúrában és vizeletben. A hemokultúra pozitív lehet akkor is, ha a baktérium a
gyors autolízis miatt már nem tenyészik ki a szubkultúrában.
• A Streptococcus pyogenes antigénjének kimutatása a torokváladékban. A vizsgálat érzékenyége 60–90%,

fajlagossága viszont 95% felett van. Pozitivitás esetén tehát a Streptococcus pyogenes kórok elfogadható,
negativitás esetén (ha a klinikai gyanú fennáll) a torokváladék tenyésztendő.
• A B csoportú Streptococcus antigénjének kimutatása terhes nők hüvelyváladékában. A vizsgálatnak sem az

érzékenysége, sem a fajlagossága nem elég jó, ezért rutinszerű használata vitatott.
• A Cryptococcus neoformans poliszacharid antigénjének kimutatása a liquorban és a szérumban. A módszer

érzékenysége és fajlagossága is 90% felett van.
A baktérium és gomba elkülönítése (izolálása), meghatározása
A humán patogén baktériumok és gombák döntő többsége mesterséges táptalajon rutin laboratóriumi
körülmények között tenyészthető. A bakteriológiában és a mikológiában még ma is a mikroba elkülönítése
számít az aranystandardnak, 100%-os fajlagosságú vizsgálatnak. Az elkülönítés sikere klinikai és mikrobiológiai
tényezőktől függ. A pontos mintavétel alapvető. A mintavétel és a minta szállításának, tárolásának szigorú
szabályai két alapvető célt szolgálnak: a minta minél nagyobb mennyiségben és minél életképesebb állapotban
tartalmazza az elkülönítendő, illetve minél kisebb csíraszámban a nem kívánatos mikrobákat. A kommenzális
flórával történő érintkezésből adódó értékelési nehézségek elsősorban a fiziológiásan steril vizsgálati anyagok
esetében jelentenek gondot és különösen azon esetekben, amelyekben a normális flóra alkotói kórokozók
lehetnek.
A mintákat nem lehet minden létező irányban tenyészteni: a klinikus „kórokozóban való gondolkodása‖
elengedhetetlen a tenyésztéshez.
A mikrobák kitenyésztésének ideje az adott mikroba szaporodási sebességétől, a csíraszámtól, a mintában

esetlegesen levő antimikrobás anyagoktól függ. A humán patogén baktériumok döntő többségének a generációs
ideje pár óra, ezért optimális közegben 24–48 óra alatt folyékony táptalajban látható zavarosodást, szilárd
lemezen pedig továbboltásra alkalmas telepeket képeznek (ennél lassabban növők például a mycobacteriumok, a
HACEK-csoport tagjai, az anaerob baktériumok, a gombák).
A tenyésztéses vizsgálatok érzékenysége az izolálandó mikroba tenyésztési tulajdonságaitól, az alkalmazott

technikától, a klinikai kórképtől, az esetleges antibiotikum-kezeléstől függ. Az infektológiai kórképek egy
részében nincs pontos ismeretünk a tenyésztéssel való kimutatás érzékenységéről, más kórképekben, mint
például a három leggyakoribb baktérium által okozott purulens meningitis, vannak adataink: kezeletlen
meningitisben a tenyésztés érzékenysége 80% felett, kezelt esetekben 50% alatt van. A bacteriaemiával járó
kórképekben a hemokultúra érzékenysége nem állapítható meg, mert nincs más olyan referenciavizsgálat, amely
biztosan kimutatja a baktériumot a vérben. Arról ugyanakkor vannak adataink, hogy az egyes fertőző
betegségekben milyen gyakran várható a hemokultúra pozitivitása, például fertőzéses endocarditisben 95%
313
feletti a pozitivitás. A feltételezett baktérium/gomba sikertelen kitenyésztése a leggyakrabban a következő

okokra vezethető vissza:
• a fertőzést nem vagy nehezen tenyészthető mikroba okozta;
• nem volt megfelelő a mintavétel, a szállítás, a tárolás – az anaerob tenyésztések sikertelensége gyakran ezekkel
a tényezőkkel magyarázható;
• a mintavétel idejében a beteg antimikrobás-kezelésben részesült;
• nem a legelőnyösebb tenyésztési technikát alkalmaztuk.
A tenyésztéses vizsgálatok fő értékelési nehézségét az elkülönített mikroba lényegességi szintjének az eldöntése

jelenti. A kitenyészett baktérium/gomba lehet a fertőzés kórokozója, lehet a kolonizáló flóra tagja, de lehet –
leggyakrabban magából a betegből származó – kontamináns is. Kolonizáló flórával elsősorban olyan testtájról
származó minta esetében kell számolnunk, amely normálisan is tartalmaz baktériumokat, mint az orrgarat, a bőr,
a vastagbél, a hüvely, a felszíni seb. A kolonizáció és a kontamináció elkülönítésében a valódi fertőzéstől
segítségünkre lehet a kvantitatív tenyésztés. A kvantitatív tenyésztésnek az a tapasztalat az alapja, hogy a
kolonizáló és a kontamináló baktérium általában kisebb csíraszámban van jelen, mint a valódi kórokozó. A
kvantitatív tenyésztést a húgyúti, a légúti fertőzések és a katététerrel/kanüllel összefüggő lázas állapotok
mikrobiológiai kórisméjében alkalmazzuk.
A baktériumok/gombák meghatározása az izolálással szorosan összefüggő fázisa a bakteriológiai kórismének. A

laboratóriumoknak minden esetben egyedileg kell eldönteniük, hogy az adott mikroba esetében a meghatározást
milyen pontosságig végzik el. Erre vonatkozólag irányelvek léteznek, szigorú szabályok nincsenek. A
kórokozónak tartott baktérium/gomba azonosításának szintjét alapvetően az adott mikrobára vonatkozó klinikai,
epidemiológiai, valamint antibiotikum-rezisztenciával kapcsolatos ismereteink szabják meg. Vannak esetek,
amelyekben elegendő adatot jelent pusztán annak a közlése, hogy a mintából például Gram-pozitív coryneform
pálca tenyészett ki. A koaguláz negatív staphylococcusokon belül – leszámítva egy-egy klinikai helyzetet –
nincs a species meghatározásának nagy klinikai értéke, mert a speciesek között sem kórokozó tulajdonságban,
sem antibiotikum-rezisztenciában nincs klinikai értékű különbség. Ugyanakkor számos esetben a feltételezett
klinikai kórisméhez való illesztés, az antibiotikum-érzékenységi vizsgálatok értékelése, a terápiás
meggondolások vagy epidemiológiai nyomon követés miatt a species szintig történő azonosításnak nagy a
jelentősége.
Molekuláris biológiai módszerek mikrobiológiai (bakteriológiai, mikológiai, parazitológiai) alkalmazása
A fertőzéses eredet kiderítésére alkalmazott molekuláris biológiai módszerek lényege a kórokozó egy
különleges, kiválasztott DNS szakaszának megsokszorozása enzim segítségével, majd ennek a terméknek a
kimutatása. A legismertebb általános elnevezése polimeráz láncreakció (PCR). Számos fajtája létezik, s
elnevezéseikben tükröződik a módszer egy-egy jellegzetessége. Például:
• Többszörös PCR: több ágens egyidejű sokszorozása és kimutatási kísérlete.
• „Nested PCR‖: kétlépéses sokszorozás, a második lépésben az elsőnek kiszemelt nukleinsavszakaszon belüli
rövidebb DNS vagy szakasz szaporítása a cél a fajlagosság növelésére.
• Reverz transzkriptáz PCR (RT-PCR): az RNS-vírusok komplementer DNS-ének felszaporítása az RNS-ről

történt „átmásolás‖ után.
• Mennyiségi PCR-ek: jelentőségük kiemelt a célzott kezelés hatékonyságának vagy a szervezetben

tünetmentesen megbújó ágensek kórokozó voltának megítélésében.
A molekuláris biológiai módszerek folyamatosan fejlődnek, változnak; mikrobiológiai alkalmazásukhoz, az

eredmények értékeléséhez a klinikus és a mikrobiológus még fokozottabb együttműködése szükséges.
1.3.1. Szempontok a szerológiai eredmények értékeléséhez

Dr. Mihály Ilona
Két adat ismerete fontos a szerológiai eredmények helyes értelmezéséhez:
314
• A szerológiai kórisme elsődleges értelmezése a szervezetbe jutott kórokozó által elindított immunválasz
vizsgálatára vonatkozik. E fejezetben ebben az értelemben olvashatók általános szempontok a szerológiai
eredmények értékeléséhez. A szerológia kifejezés azonban vonatkozhat azokra a módszerekre, amelyeket a
szerológiában alkalmazunk, függetlenül attól, hogy az immunválasz vizsgálatára használjuk-e azokat, vagy sem.
A szerológiai módszerek az antitestek vizsgálatán kívül széles körben használatosak más célokra is. Például az
ELISA vagy az EIA (enzyme linked immuno assay vagy enzym immuno assay) alkalmas fehérjék, hormonok,
kórokozók (pl. calicivírus a székletben) kimutatására, nukleinsavszakaszok (pl. PCR-termék) azonosítására is.
• Nincsen olyan a módszerektől, a kórokozótól, a beteg tulajdonságaitól (életkor, immunállapot stb.) függetlenül
alkalmazható értelmezési alapelv, amely alapján a kezünkbe kerülő eredmény helyes értelmezése biztosítható
lenne. Az eredmények értelmezése alapvetően a módszert alkalmazó mikrobiológus feladata, aki ismeri a
használt módszer tulajdonságait. Mikrobiológiai értelmezés azonban klinikai adatok nélkül a mikrobiológus
számára sem lehetséges.
A szerológiai kórisme alapja az, hogy a szervezetbe került és szaporodó kórokozó a szervezetben, a központi
idegrendszerben szaporodó pedig központi idegrendszeri aktuális immunválaszt serkent.
A szaporodó kórokozóra adott immunválasz a szerológiai kórisme alapja. A szaporodó kórokozó által kiváltott
immunológiai válaszlépések a sejtes és a humorális immunrendszert egyaránt érintik, rutinszerűen azonban a
humorális immunválaszt, vagyis a fertőzés hatására keletkező, a kórokozóra jellemző antitesteket vizsgáljuk.
A fajlagos immunglobulinok vizsgálatának többféle oka vagy célja lehet. Leggyakrabban az aktuálisan zajló
betegség kóreredetének tisztázása a cél. Ritkábban kerül sor szerológiai vizsgálatra a beteg kórokozó iránti
fogékonyságának, kórokozó elleni védettségének és/vagy korábbi fertőzésből származó átvészeltségének a
megállapítására.
A szervezetben, illetve központi idegrendszerben szaporodó kórokozót kísérő immunválasz, „az aktuális
fertőzésre jellemző immunválasz‖. Az aktuális fertőzés különböző klinikai formában jelenhet meg: a
tünetmentes fertőzéstől az enyhe, jellegtelen tüneteken, a típusos akut betegség tüneteivel zajló fertőzésen át a
halálos kimenetelű fertőzésig. A tünetekkel együtt járó aktuális fertőzés oka nem mindig deríthető ki az aktuális
antitestválasz alapján, hiszen az is lehetséges, hogy az aktuális antitestválasz a háttérben zajló tünetmentes
fertőzésből származik. (Például nyáron nagyon gyakori a tünetmentes enterovírus-fertőzés.)
Az aktuális fertőzésnek jellegzetes szerológiai jelei vannak, amelyek közül rutinszerűen a kórokozó-fajlagos
IgM, IgA és IgG osztályú ellenanyagokat vizsgáljuk rutinszerűen. Az aktuális immunválasz a szérumban és a
liquorban egyaránt áltagosan az 5. naptól néhány hétig, esetleg 1–6 hónapig mutatható ki. Az antitestek
megjelenésének ideje, kimutathatósága különböző lehet; függ a módszertől, a kórokozótól, az immunállapottól,
egyéb ismert és ismeretlen tényezőtől. Az antitestválasz dinamikáját meghatározó döntő tényező az, hogy a
beteg először vagy ismételten találkozik-e fertőző ágenssel (elsődleges vagy másodlagos fertőzés). Az aktuális
fertőzés jele a kórokozó-fajlagos IgM kimutathatósága és a kórokozóra jellemző antitestek titerének négyszeres
– lényeges mértékű – növekedése a betegség folyamán. A kórokozóra fajlagos IgM termelése az elsődleges
fertőzések erőteljes, megbízható jelzője, a másodlagos fertőzésekben azonban csak kivételes esetekben
használható. Az antitesttiter négyszeres emelkedése másodlagos fertőzésekben gyors. Ez sem érvényes azonban
minden kórokozóra (pl. a zosterfertőzés vagy az övsömör kivétel). Ha nem áll rendelkezésünkre korai vérminta,
akkor a kóroki gyanút a gyógyulási szakban kimutatott növekedett, a kórokozóra jellemző antitesttiter
valószínűsíti. Az a határ, amely fölött kórjelző jelentőségű az antitesttiter értéke, kórokozónként és
módszerenként határozható meg.
Az első találkozást megelőzően a szervezet fogékony a kórokozóra, ekkor a szérumban nincs kórokozó-fajlagos
antitest. Ezt nevezzük negatív szerostatusnak. Az akut és a felépülési szakot követően alakul ki az átvészeltségi
állapot. Az átvészeltség szerológiai jelei a szérumban kimutatható maradványantitestek, amelyek gyakran egy
életen át megmaradnak. Sok olyan ágens is van, amelyre csak rövid ideig, fél évtől néhány évig tartó
immunválasz fejlődik ki, és a már lezajlott fertőzés ellenére ismételten fogékony rá a szervezet (pl. RS-vírus és
más légúti vírusok esetében; ritkán hepatitis C-fertőzést követően). A negatív szerostatust, vagyis azt, hogy a
vérben nincsenek antitestek, immunhiányos állapot is magyarázhatja.
A maradványantitestek tehát a múltbeli fertőzésnek, az átvészeltségnek a szerológiai jelei, azonban lehetnek más
eredetűek is. Az újszülött vagy a csecsemő vérében talált kórokozó-fajlagos antitestek többsége anyai eredetű.
Ha a beteg a szerológiai vizsgálat előtt vérátömlesztést, plazmát vagy immunglobulinkészítményt kapott, akkor
olyan maradványantitesteket tudunk kimutatni a véréből, amelyek passzívan, vérátömlesztéssel vagy
immunglobulin adásakor kerültek a szervezetébe.
315
A természetes védettségből származó maradványantitestek oltalmat jelentenek a fertőzéssel szemben. A

szerodiagnosztikai eszközökkel kimutatott maradványantitestek döntő többsége védettséget nyújt. Védettséget
adó antitestválasz kiváltható aktív és passzív védőoltással is. Bizonyos kórokozók esetében azonban a
védettségnek és az átvészeltségnek más-más szerológiai jellemzői vannak. Sok olyan kórokozó van, amely ellen
még a kis mennyiségű maradványantitest is elegendő védelmet jelent. Némely kórokozó esetében azonban a
védő antitest szintjétől függ a védettség. A védő szint alatt az antitest jelenléte átvészeltséget jelez, de nem nyújt
védettséget a fertőzéssel szemben (pl. varicella). Más kórokozók esetében a mennyiségen kívül a más antigén
fajlagosságú antitest jelenléte szükséges a védettséghez. (Például a B hepatitis átvészeltsége után a betegek nagy
többségében kimutatható az anti-HBc és az anti-HBs is, de csak az anti-HBs fogadható el védő antitestnek, és
ennek is el kell érnie a 10 IU/l-es szintet a védettséghez.) A védettség megállapításához kiemelt jelentőségű a
szerológiai vizsgálatra használt eszköz, módszer jellegzetességeinek ismerete. A széles körben elterjedt ELISA,
illetve EIA módszerek többsége a határérték tartományban nem ad megbízható eredményt. Amikor a védettség
vagy a fogékonyság megállapításának nagy a jelentősége (pl. malignus betegségben szenvedő gyermek
varicellaexpozíciója), akkor olyan minőségű kórjelző eszközt kell használni, amely a védettséghez szükséges
antitest határértékszintjét jelzi.
A szerológiai módszereken kívül más megközelítéssel is eljuthatunk a kórisméhez. Ezek közé tartozik a
kórokozó közvetlen kimutatása; a kórokozó igazolása tenyésztéssel, illetve izolálással; a kórokozó kimutatása a
nukleinsavszakaszának megsokszorozását követően (PCR). Ez utóbbi módszerek diagnosztikus használata előtt
nagy jövő áll. A szerológiai vizsgálatok kiemelkedő jelentőségűek a virológiában és a nem tenyészthető, vagy
nehezen tenyészthető mikroorganizmusok esetén.
A kapott szerológiai értékek százalékban kifejezett viszonyszámok. Nincs százszázalékban érzékeny vagy
fajlagos immunológiai teszt. Az érzékenység az a pontosság, amellyel a vizsgálat igazolja a fertőzést. A
fajlagosság az a pontosság, amellyel a vizsgálat kizárja a fertőzést. A pozitív előre jelző érték annak
valószínűsége, hogy a pozitív vizsgálati eredmény fertőzést jelez. A negatív előre jelző érték annak
valószínűsége, hogy a negatív vizsgálati eredmény kizárja a fertőzést.
A szerológiai vizsgálatok különleges területe a központi idegrendszeri kórokozóra jellegzetes antitestképzés

igazolása. Ez a módszer azokban a központi idegrendszeri tünetekkel járó akut fertőzésekben alkalmazható,
amelyekben a központi idegrendszerben szaporodó kórokozók vannak jelen, vagyis a betegség kialakulásában
nem az immuntörténések állnak előtérben (HSV-1, HSV-2, HIV stb.). Élettani viszonyok között a szérumbeli
IgM titer 5000-szerese a liquorbelinek, a szérumbeli IgG titer pedig 600-1000-szerese a liquorbelinek. Ezek az
antitest arányok a vér-liquor gátat romboló folyamatokban mérsékelten, a központi idegrendszeri kórokozó
szaporodása esetén pedig jelentősen megváltoznak az antitesttermelő központi idegrendszeri sejtek
serkentésével. A liquorban a kórokozóra fajlagos IgM igazolása önmagában kórjelző jelentőségű. A
liquor/szérum kórokozó fajlagos antitestszint központi idegrendszeri kórokozóra jellemző antitestképzés esetén
1:20 vagy annál nagyobb.
Számos szerológiai módszer ismeretes. Némelyikük a mikrobiológia minden ágában, mások csak egy-egy
részterületen használhatók. Például a fluoreszcens jelöléses, enzim jelöléses módszerek mindenütt
használatosak, a haemagglutinatio gátlása jellemző virológiai módszer.
Az antitestválasz kimutatására szolgáló módszerek jelentős mértékben különböznek egymástól a fajlagosságban,

az érzékenységben, a gyorsaságban, az árban, a kivitelezés egyszerűségében vagy bonyolultságában, az
értelmezés nehézségeiben. E módszerek többsége egymást kiegészítő adatot nyújt a fertőzésről. Megerősítésre
használatos módszerek is vannak. A megerősítő tesztek fajlagosabbak és érzékenyebbek, mint a rutin
diagnosztikus módszerek. Ilyenek például a Western blot alapelven felépülő assay-k (WBA).
Az aktuális antitestválasz kiértékelésénél mindig számolnunk kell az álpozitív vagy álnegatív eredmény
lehetőségével is. Az álpozitív eredménynek többnyire az akutfázis-fehérjék (C-reaktív protein) vagy a
rheumafaktor az oka. Az álnegatív eredmény leggyakrabban az azonos antigén fajlagosságú antitestek
versengéséből ered.
Irodalom
1. Bernard, N., Fields, David, M., Knipe, P.M.: Howley Fundamental Virology. 3rd ed. Lippincott-Raven,
Philadelphia, 1996.
2. Czirók É. (szerk.): Klinikai és járványügyi bakteriológia. Kézikönyv. Melánia Kiadó, Budapest, 1999.
316
3. Graman, P.S., Menegus, M.A.: Microbiology Laboratory Tests. In: Reese, R.E., Betts, R.F. (eds.): A Practical
approach to Infectious Diseases. MSD Handbook, 1996. 935–966.
4. Mandell, G.L., Bennett, J.E., Dolin, R. (eds.): Principles and Practice of Infectious Diseases. 6th ed. Churchill
Livingstone, Philadelphia, 2005.
5. Murray, P.R., Baron, E.J., Pfaller, M.A., Tenover, F.C., Yolken, R.H. (eds.): Manual of Clinical
Microbiology. 8th ed. ASM Press, Washington, D. C., 2003.
2. Klinikai szindrómák és kezelésük

2.1. Antimikrobás kezelés
Dr. Ludwig Endre
2.1.1. Az antibakteriális kezelés sajátosságai

Az antibakteriális kezelés célja az, hogy segítse a szervezetet a fertőzés legyőzésében: elpusztítsa, csökkentse a
kórokozó mikrobák számát. Az antibiotikumok farmakodinámiás hatása a baktériumokra irányul. Az
antibakteriális és általában az antimikrobás kezelés abban különbözik az összes többi gyógyszerterápiától, hogy
az antibiotikumokkal valódi, oki kezelést folytatunk.
A baktériumok azonban alkalmazkodnak az antibiotikumok megjelenésével bekövetkező környezeti változásra,

így rezisztenssé válhatnak, a rezisztenciát hordozó DNS átadásával pedig a rezisztencia esetenként gyorsan,
szinte járványszerűen terjedhet. Közismert, hogy a korábban érzékeny kórokozók közül ma már számos
rezisztens az antibiotikumok jelentős hányadával szemben, a kórokozóspektrum változását, új kórokozók
megjelenését és a baktériumok földrajzilag és időben jelentősen változó rezisztenciaviszonyait észleljük. Ennek
megfelelően az antibiotikumok hatékonysága, alkalmazhatósága nem abszolút érték, hanem időben és
földrajzilag, intézményenként és osztályonként változó.
Az antibiotikum-kezelés megválasztásakor számos szempontot kell figyelembe vennünk, és ezek közül több az
antibakteriális terápia sajátosságaiból következik:
Baktericid vagy bakteriosztatikus hatás. Ha a beteg csökkent immunitású, a kórkép különösen súlyos (pl.
sepsis), vagy a fertőzés az antibiotikum számára nehezen hozzáférhető helyen van (endocarditis vegetáció),
akkor baktericid hatású antibiotikumot célszerű választanunk.
Hatásspektrum. Olyan kórképek kezelésében (pl. ismeretlen eredetű sepsis), amelyekben a kórokozók széles
köre jöhet szóba, vagy a kórkép jellegéből következően polimikrobás (pl. sebészi peritonitis), előnyösebb széles
spektrumú antibiotikum alkalmazása. Ismert kórokozó ellen a lehető legszűkebb spektrumú antibiotikum
javasolt.
Hatáserősség. Az antibakteriális hatás mérésére a minimális gátló koncentráció (MIC) szolgál, ami megadja egy
antibiotikum azon legkisebb koncentrációját, amivel az adott baktérium szaporodását még gátolni lehet. Minél
kisebb ez a szám, annál nagyobb az antibiotikum hatáserőssége az adott baktériumra. A klinikai hatékonyság
azonban nem a MIC abszolút értékétől függ, hanem attól, hogy a fertőzés helyén az antibiotikum-koncentráció
kellő mértékben meghaladja-e a MIC-értéket.
Szöveti penetráció és elérhető koncentráció. Az antibiotikumok fizikokémiai tulajdonságaiktól függően

különbözőképpen oszlanak meg a szervezet szöveteiben és folyadéktereiben. Mivel az antibakteriális hatás attól
függ, hogy tudunk-e biztosítani a kórokozó MIC-értékét meghaladó antibiotikum-koncentrációt a fertőzés
helyén, a gyógyszer diffúziós tulajdonságainak ismerete meghatározó fontosságú a gyógyszerválasztás során.
Kinetikai változások patológiás állapotokban és idős korban. Az antibiotikumok többsége változatlan formában,
vagy csak részben metabolizálódva a vesén keresztül ürül ki, emiatt az antibiotikumok kinetikáját elsősorban a
veseműködés csökkenése (betegség, időskor) befolyásolja.
Mellékhatások. Az antibiotikumok mellékhatása viszonylag kevés, hisz farmakodinámiás hatásuk, a szelektív

toxicitás elvén alapulva, a mikrobákra és nem a humán sejtekre irányul. A mellékhatások, kevés kivétellel
(aminoglikozidok, vancomycin) nem dózisfüggőek. A mellékhatásokat mindig a kockázat/haszon elve alapján
kell mérlegelnünk.
317
Terhesség. Az antibiotikumok többsége átjut a placentán. Eddigi ismereteink szerint a penicillinek, a

cephalosporinok és a makrolidok biztosan nem veszélyeztetik a magzatot, ezért ezek választandók a terhesek
kezelésekor.
A fertőzés és a beteg általános állapotának (alapbetegségének) súlyossága. Az antibiotikumot és annak dózisát

úgy kell választanunk, hogy az arányban legyen a fertőzés súlyosságával és a beteg általános állapotával,
alapbetegségeivel, összességében a beteg veszélyeztetettségével.
2.1.2. Az antibiotikum-kezelés típusai

Az antibiotikum alkalmazásának három típusát különíthetjük el: terápiás, ezen belül empirikus, illetve célzott
kezelést és megelőző, preventív vagy profilaktikus antibiotikum adást.
Ha a kezelés megkezdésekor már ismerjük a kórokozót és annak antibiotikum-érzékenységét, célzott terápiáról,

ha a beteg állapota nem teszi lehetővé a várakozást a kórokozó kimutatásáig, és azonnal antibiotikumot kell
adnunk, empirikus vagy presumptiv kezelésről van szó. Az empirikus kezelésnek az adott kórképben
legnagyobb valószínűséggel előforduló kórokozók, valamint ezek helyi rezisztenciaviszonyainak ismeretére kell
támaszkodnunk. A leginkább átgondolt empirikus kezelés sem olyan hatékony, mint a célzott kezelés. Ezért
különösen a súlyos kórképek kezelésekor, mindenképpen bakteriológiai kórismére kell törekednünk.
2.1.3. Antibiotikum-adagolás
Az antibiotikum antibakteriális hatása azon múlik, hogy tudunk-e a kórokozó MIC-értékét meghaladó
koncentrációt biztosítani a fertőzés helyén. Ennél kisebb antibiotikum-koncentrációnak is van hatása a
baktériumra – ami elegendő lehet jó immunitású betegben – de „ölő‖ hatást csak a MIC feletti koncentrációval
biztosíthatunk. A MIC alatti antibiotikum-koncentráció nem elhanyagolható veszélye az is, hogy a heterogén
baktériumok közül elpusztítja az érzékenyeket, ami a kevésbé érzékeny, illetve az ellenállók túlnövekedéséhez
vezet.
Az elmúlt évek során kiderült, hogy az antibiotikum-csoportok farmakodinámiás hatásukban különböznek

egymástól és ennek klinikai következményei is vannak.
A béta-laktám antibiotikumok baktericid hatása időfüggő. A terápia folyamán nincs szükség a MIC-értéket 2-4-
szeresen meghaladó koncentrációnál nagyobbra, mert a baktériumölő hatás tovább nem fokozható, viszont ezt a
koncentrációt az adagolás időtartamán belül a leghosszabb ideig fenn kell tartani. Ezért a béta-laktámokat –
felezési idejüktől függően – többszöri napi dózisban célszerű adagolnunk.
A fluorokinolonok baktériumölő hatása koncentrációjuk emelésével fokozható, ezért nagy csúcskoncentrációt

kell biztosítanunk. Ha viszont koncentrációjuk a MIC-érték alá csökken, előfordulhat ellenálló mutánsok
kiválasztódása, ezért az antibiotikum-koncentrációt az adagolás időtartama során végig a MIC fölött kell
tartanunk. A fluorokinolonok farmakodinámiás hatása dózis- és időfüggő. A fluorokinolonokat nagy dózisban,
naponta többször kell adnunk.
Az aminoglikozidok baktériumölő hatása koncentráció függő. Minél nagyobb az aminoglikozidok

csúcskoncentrációja, annál erélyesebb és teljesebb az antibakteriális hatásuk.
Az aminoglikozidok adagolásában változás történt az elmúlt években: a korábban napi 2-3-szorra osztott dózist
ma már egyszerre adjuk be (kivéve az endocarditist). Ennek oka az aminoglikozidok előbb említett
koncentrációfüggő hatása, és a napi egyszeri adásnál észlelt kisebb toxicitás.
Az aminoglikozidok farmakokinetikáját a szűk terápiás tartomány mellett a nagy egyéni különbségek jellemzik,
emiatt szérumszintjük rendszeres ellenőrzése szükséges (3.1. táblázat).
3.1. táblázat - 3.1. táblázat. Az aminoglikozidok javasolt szérumkoncentrációi napi

egyszeri, illetve osztott adagolás esetén
Adagolás
egyszeri osztott
318
Aminoglikozid napi dózis* cc max (mg/l) cc min (mg/l) cc max (mg/l) cc min (mg/l)
(mg/ttkg)
Gentamicin 3–5 10–15 <1 6–10 <2
Tobramycin 3–5 10–15 <1 6–10 <2
Netilmicin 6–7 15–20 <2 6–10 <2
Amikacin 15 25–40 <4 15–20 <4
* Ép veseműködés esetén.
2.1.4. Antibiotikum-kombinációk
A klinikai gyakorlatban antibiotikum-kombinációkat is alkalmazunk. A kombinálás javallatai a következők:
A rezisztencia kialakulásának késleltetése. Néhány esetben bizonyított, hogy több antibakteriális hatású
gyógyszer együttes adása esetén a kórokozó nem vagy lassabban válik rezisztenssé (például a Mycobacterium).
Fontos az ampicillin + gentamicin kombináció Enterococcus-fertőzésekben.
Az egyes antibiotikumok közti szinergén, illetve additív hatás kihasználása. In vitro sok esetben mutatható ki
szinergén hatás két antibiotikum között, azonban ezek klinikai hasznossága csak kevés esetben igazolható.
A klinikumban elsősorban a béta-laktámok és aminoglikozidok között meglévő (penicillin + aminoglikozid)

Streptococcus viridans endocarditis bizonyos eseteiben és bizonyított a szinergén hatás az aminoglikozidok és a
Staphylococcus-ellenes penicillinek között. Súlyos Pseudomonas aeruginosa-fertőzésekben, legalábbis
neutropeniás betegek esetében, bizonyított a béta-laktámok és aminoglikozidok együtt adásának előnye.
Újabban az additív hatáson alapuló kombinációkban (pl. béta-laktám + fluorokinolon) is előnyös hatás
tapasztalható.
A hatásspektrum szélesítése. A kombinációk leggyakoribb javallata az antimikrobás spektrum szélesítése, azért

mert: a) a kórkép kiváltásában tudottan több baktérium játszik szerepet és ezek lefedésére több antibiotikum
együttes adása szükséges (pl. sebészi peritonitisben aerob + anaerob baktériumok), illetve b) a beteg súlyos,
ismeretlen eredetű fertőzése miatt a lehető legszélesebb kórokozóspektrumot kell lefednünk. A kombinációknak
előnyeik mellett hátrányaik is vannak: több mellékhatás, a rezisztencia gyorsabb kialakulása és nagyobb
költségek.
2.1.5. Az antibiotikum alkalmazásának elvei súlyos fertőzések kezelésében

• A megfelelő antibiotikum-kezelést a kórisme megállapítását követő 1 órán bel meg kell kezdenünk, mert a
nem megfelelő, vagy a későn elkezdett kezelés bizonyítottan csökkenti a túlélés esélyeit.
• A kezelés megkezdése előtt mikrobiológiai vizsgálatra hemokultúrát, illetve megfelelő mintát kell vennünk.
• A tapasztalati kezelést a helyi kórokozóspektrum és rezisztenciaviszonyok ismeretében kell megválasztanunk.
• A kezelést a beteg állapotának javulásával és/vagy a kórokozó és érzékenységének ismeretében

egyszerűsítenünk kell.
• A farmakodinámiás szempontból optimálisnak tartható adag fokozza a klinikai hatékonyságot, kevesebb

mellékhatást okoz, csökkenti a rezisztencia keletkezésének valószínűségét és olcsóbb.
• A kezelés időtartamát a legrövidebbre kell csökkentenünk, nem szövődményes kezelésre jól reagáló fertőzés
esetén 5–7 napra.
2.1.6. A sikertelenség lehetséges okai

A sikertelenség legfontosabb okai a következők:
319
• A klinikai kép hátterében nem fertőzés áll.
• Az antibiotikum hatástalan a kórokozóval szemben, mert:
– nem esik a hatásspektrumába,
– ellenálló az antibiotikumra,
– a kezelés folyamán a kezdetben érzékeny baktérium ellenállóvá vált,
– a kórokozónak vélt baktérium kolonizáló vagy kontamináló törzs,
– az antibiotikum-koncentráció nem éri el a kellő szintet a fertőzés helyén,
– kórokozóváltás (szuperinfekció) történt.
• A fertőzés súlyossága, a beteg alapbetegségei, életkora, csökkent immunitása miatt az antibiotikum megfelelő
alkalmazása sem elég hatékony.
• Septicus shockban a beteg állapotának alakulását alapvetően már nem az antibiotikum-kezelés határozza meg.
2.1.7. A legfontosabb antibiotikum-csoportok rövid jellemzése

Az antibiotikumok részletes jellemzése a gyógyszertan feladata, itt csak néhány, klinikai szempontból fontos
tulajdonság kiemelésére van lehetőség. Az antibiotikumok felosztását és fontosabb kinetikai jellemzőit a 3.2. és
a 3.3. táblázat foglalja össze.
3.2. táblázat - 3.2. táblázat. Az antibiotikumok felosztása
1. BÉTA-LAKTÁMOK 3. KINOLONOK
FLUOROKINOLONOK
Kinolonok
nalidixsav
oxolinsav
Penicillinek Fluorokinolonok
2. generációs norfloxacin
Pefloxacin
Ofloxacin
ciprofloxacin
3. generációs levofloxacin
4. generációs moxifloxacin
Penicillin G és V 4. MAKROLIDOK
benzylpenicillin erythromycin
phenoxymethylpenicillin spiramycin
penamecillin roxithromycin
josamycin
320
clarithromycin
azithromycin
Aminopenicillinek 5. TETRACYCLINEK
ampicillin doxycyclin
amoxicillin oxytetracyclin
Staphylococcus ellenes penicillinek 6. GLYCILCYCLINEK
methicillin tigecyclin
oxacillin
flucloxacillin
Széles spektrumú penicillinek 7. CHLORAMPHENICOL
piperacillin chloramphenicol
Béta-laktamáz gátló és penicillinkombinációk 8. GLIKOPEPTIDEK
ampicillin/sulbactam vancomycin
amoxicillin/clavulansav teicoplanin
piperacillin/tazobaktám
Cephalosporinok 9. OXAZOLIDINONOK
1. generációs cephalosporinok linezolid
Oralis: cefalexin, cefadroxil
Parenteralis: cefazolin
2. generációs cephalosporinok 10. LINCOSAMIDOK
Oralis: cefaclor clindamycin
cefuroxim-axetil
Parenteralis: cefuroxim
cefoxitin
cefamandol
3. generációs cephalosporinok 11. RIFAMYCINEK
Oralis: ceftibuten, cefixim Rifampicin
Parenteralis: cefotaxim rifaximin
ceftriaxon
cefoperazon
321
ceftazidim
4. generációs cephalosporinok 12. SZULFONAMIDOK ÉS TRIMETHOPRIM
cefepim sulfamethoxazol/trimethoprim
Carbapenemek
ertapenem
imipenem/cilastatin
meropenem
2. AMINOGLIKOZIDOK 13. NITROIMIDAZOLOK
streptomycin metronidazol
gentamicin
tobramycin
amikacin
netilmicin
14. EGYÉB SZERKEZETEK
Húgyúti fertőzésekben alkalmazott gyógyszerek
nitrofurantoin
Egyéb
mupirocin
3.3. táblázat - 3.3. táblázat. Antibiotikumok szöveti eloszlása
Légút Húgyút, Liquor Intracellulá Csont Prostata Epe

lágy rész ris tér,
granulocyt
a,
macrophag
Penicillin +++ +++ + – + – ++
2. +++ +++ – – – – ++
generációs
cephalospor
in
3. +++ +++ ++ – + – ++
generációs
cephalospor
in
Aminogliko ++ +++ – – + – +–
zidok
322
Fluorokinol +++ +++ – +++ ++ +++ +++

onok
Makrolidok +++ +++ – +++ – +++ +
Chloramphe +++ +++ +++ +++ – ++ ++

nicol
SMX/TMP +++ +++ ++ + – +++ ++
Clindamyci +++ +++ – ++ +++ + +

n
Tigecyclin +++ +++ – +++ +++ +++ +++
+++ = kiváló penetráció, ++ = jó penetráció, + = gyenge penetráció, – = nincs penetráció, SMX/TMP =

sulfamethoxazol/trimethoprin
Béta-laktám antibiotikumok
Baktericid hatású antibiotikumok, a baktérium sejtfalában levő fehérjéhez kötődve („penicillin binding protein –
PBP‖) a sejtfalszintézist gátolják. Az ellenük kialakuló bakteriális rezisztencia a kötőfehérje szerkezetének
megváltozásán, a béta-laktám gyűrűt bontó enzimek termelésén (béta-laktamázok) vagy a sejtfal
permeabilitásának csökkenésén alapulhat. Általában nem hatnak az intracelluláris kórokozókra és a
mycoplasmákra. A béta-laktám antibiotikumok mellékhatása viszonylag kevés, ezek közül kiemelkedő
fontosságú az allergia.
Penicillinek
Penicillin G és V. Természetes penicillinszármazékok, amelyekkel szemben a staphylococcusok szinte teljes

mértékben rezisztenssé váltak. A Streptococcus pyogenes megtartotta eredeti érzékenységét. Magyarországon a
Streptococcus pneumoniae 3–5%-a teljes mértékben rezisztens, 5–20%-a csak mérsékelten érzékeny penicillinre
(és a többi penicillinszármazékra). A kristályos penicillin elsődleges javallata: aerob és anaerob
streptococcusok, fusobacteriumok, clostridiumok okozta fertőzések, és alkalmazhatók Neisseria meningitidis,
Pasteurella multocida, Treponema pallidum, Actinomyces israelii és Borrelia burgdorferi okozta fertőzésekben.
Staphylococcus-ellenes penicillinszármazékok (methicillin, oxacillin, flucloxacillin). Rezisztensek a

staphylococcusok által termelt béta-laktamázra. Kizárólagos javallatuk a Staphylococcus-fertőzések. A
staphylococcusok kis hányada (5–20%-a) más mechanizmussal ellenállóvá vált ezekre a származékokra is. Az
úgynevezett methicillinrezisztens staphylococcusok (MRSA) rezisztensek az összes béta-laktám antibiotikumra.
Aminopenicillinek (ampicillin, amoxicillin)
Az utóbbi jobban felszívódik az emésztőrendszerből, mint az ampicillin. Az első szélesített spektrumú

penicillinek, hatásspektrumuk a Gram-pozitívok mellett kiterjed a Gram-negatívak egy részére (Haemophilus
influenzae, Moraxella catarrhalis, E. coli, shigellák, salmonellák) is. A bakteriális rezisztencia velük szemben
jelentős. Elsődleges javallati területük: otthon szerzett enyhe, középsúlyos felső és alsó légúti fertőzések, nem
szövődményes húgyúti fertőzések. Az enterococcusok elleni hatékonysága miatt aminoglikoziddal együtt adva
az ampicillin az első választandó gyógyszer súlyos Enterococcus-fertőzésekben (endocarditis, sepsis stb.).
Széles spektrumú penicillinek (piperacillin)
Jelentős Gram-negatív ellenes aktivitású (bélbaktériumok), a Pseudomonas aeruginosa ellen is hatékony lehet.
A kialakuló, a béta-laktamáz enzim termelésén alapuló bakteriális rezisztencia miatt klinikai jelentősége már
csökkent. Újabban emiatt béta-laktamáz gátlóval kombinált formája is megjelent. Elsődleges javallata: súlyos
légúti, hasi, húgyúti fertőzések, általában aminoglikozidokkal együtt adva.
Béta-laktamázra rezisztens kombinációk (amoxicillin + clavulansav, ampicillin + sulbactam, piperacillin

+ tazobactam)
323
Klinikai hatékonyságuk azáltal válik jelentősebbé, hogy a kombinációban levő béta-laktamáz gátló komponens
megvédi az alapmolekulát a bakteriális enzim roncsoló hatásától. Hatásspektrumuk tehát nem szélesebb, csak
visszaállítják az ampicillin, az amoxicillin, a piperacillin eredeti hatékonyságát. Anaerob ellenes aktivitásuk
lehetővé teszi alkalmazásukat hasi, kismedencei fertőzések kezelésében is.
Cephalosporinok
1. generációs cephalosporinok. Elsősorban a Gram-pozitívokra, különösen a staphylococcusokra hatékony

származékok. A Gram-negatívok közül Klebsiella speciesek, illetve az E. coli ellen közepes aktivitásúak. Az
oralis származékok enyhe légúti és húgyúti fertőzésekben alkalmazhatók. A parenteralis cefazolin kitűnő
Staphylococcus-ellenes aktivitása és viszonylag lassú kiürülése miatt steril műtétek antibiotikum-profilaxisában
az első választandó gyógyszerek közé tartozik.
2. generációs cephalosporinok. Megtartott Gram-pozitív ellenes aktivitás mellett hatékonyak Haemophilus

influenzaere, a bélbaktériumok jelentős hányadára (E. coli, Proteus spp. Klebsiella spp. stb.). A középsúlyos és
súlyos fertőzések kezelésére alkalmasak. Elsősorban légúti, hasi, húgyúti fertőzések kezelésére alkalmazzuk
ezeket a származékokat.
3. generációs parenteralis cephalosporinok. Igen jó, elsősorban Gram-negatív ellenes aktivitású antibiotikumok.
Szöveti diffúziójuk kiváló, közülük a cefotaxim és a ceftriaxon alkalmas meningitisek kezelésére is. A
cefotaxim és a ceftriaxon hatékony a penicillinrezisztens Streptococcus pneumoniaekkal, a cefoperazon és a
ceftazidim a Pseudomonas aeruginosával szemben is. Csak kifejezetten súlyos, multirezisztens baktériumok
által okozott fertőzések kezelésére szolgáló gyógyszerek.
3. generációs oralis cephalosporinok. Nem hatnak a staphylococcusokra, a penicillinrezisztens Streptococcus

pneumoniaera, a multirezisztens Gram-negatívok jelentős részére és a Pseudomonas aeruginosára, ennek
megfelelően enyhébb légúti és húgyúti fertőzések kezelésére alkalmazhatók.
4. generációs cephalosporinok. Kiegyenlítettebb antibakteriális spektrumúak a 3. generációsokhoz képest: jobb

a hatékonyságuk a Staphylococcus aureusszal szemben és nagyobb béta-laktamáz stabilitásuk miatt az ESBL
(széles spektrumú béta-laktamáz)-termelő, valamint a kromoszomális béta-laktamázt termelő Gram-negatívok
ellen. Javallatuk a súlyos Gram-negatívok okozta nosocomialis fertőzések.
A cephalosporinok nem hatnak az enterococcusokra, anaerobokra és a Listeria monocytogenesre.
Carbapenemek (ertapenem, imipenem/cilastatin, meropenem)
A legszélesebb aerob és anaerob ellenes antibakteriális spektrumú antibiotikumok. Az ertapenem spektruma

szűkebb, nem hat a Pseudomonas aeruginosára. Az imipenem/cilastatint és a meropenemet a Pseudomonas
aeruginosa, valamint más, nehezen kezelhető Gram-negatív ellenes aktivitása alapján, a súlyos, életveszélyes,
polimikrobás kórképek kezelésében alkalmazzák. Nem hatnak viszont az MRSA-ra. A meropenem jól bejut a
központi idegrendszerbe. Elsődleges javallatuk: súlyos légúti és hasi kórképek, ismeretlen gócú septicus
állapotok.
Aminoglikozidok
Baktericid hatású antibiotikumok, a baktériumok fehérjeszintézisét gátolják. A korábbi származékok közül a

streptomycint ma már csak rezisztens tuberculosis kezelésében és egy-egy különleges esetben alkalmazzák. A
modern aminoglikozidszármazékok (gentamicin, tobramycin, netilmicin, amikacin) erélyes antibakteriális
hatásúak elsősorban a Gram-negatív kórokozókkal, így a bélbaktériumokkal (E. coli, Klebsiella spp.,
Enterobacter spp., Serratia marcescens stb.), Pseudomonas aeruginosával szemben. A Gram-pozitívok közül a
staphylococcusokra, a streptococcusok egyes specieseire és az enterococcusokra hatékonyak. Hatástalanok az
intracelluláris kórokozókkal és az anaerobokkal szemben. Antibakteriális aktivitásuk jelentősen csökken
alacsony pH-jú közegben és kalcium, magnéziumionok jelenlétében (pl. tályog). A származékok között
részleges keresztrezisztencia áll fenn. A négy származék közül a leghatékonyabb az amikacin, amit a netilmicin
követ, a gentamicin és tobramycin hatása között Magyarországon nincs érdemleges különbség. A rezisztencia az
aminoglikozidok szerkezetét megváltoztató ún. modifikáló enzimek képzésén alapszik.
Potenciális oto- és nephrotoxicitasuk, valamint a farmakokinetikájukra jellemző jelentős egyénenkénti

változékonyság és szűk terápiás tartomány miatt adagolásuk nagy figyelmet igényel. Mint vízoldékony
vegyületek csak a szervezet extracelluláris vízterében oszlanak el, a sejtekbe, a központi idegrendszerbe rosszul
jutnak be. Változatlan formában és csak a vesén keresztül ürülnek ki, eliminációjukat a vese működése
324
határozza meg. Enterococcus spp.okozta endocarditis kivételével az összes javallatban a teljes napi dózist
egyszeri 30–60 perces infúzióban célszerű beadnunk. A szokásosnál hosszabb vagy nagyobb dózis esetén,
veszélyeztetett betegek esetében (öregek, csökkent veseműködés, károsodott hallás, égettek) a szérumszint
monitorozása szükséges a biztonságos és hatékony kezeléshez.
Az aminoglikozidokat monoterápiában ma már csak húgyúti fertőzések kezelésében alkalmazzuk. Elsődleges

javallatuk béta-laktámokkal kombinálva a Pseudomonas aeruginosa vagy más multirezisztens Gram-negatív
baktérium okozta súlyos fertőzések, septicus állapotok. Endocarditis bizonyos formáinak kezelésében
nélkülözhetetlenek. Enterococcus-fertőzésekben ampicillinnel együtt adva igen hatékonyak.
Kinolonok, fluorokinolonok
A kinolonok közé tartozó nalidixsav és oxolinsav csak húgyúti fertőzések kezelésére alkalmas, mivel a
szérumban és a szervezet szöveteiben nem érnek el megfelelően nagy koncentrációt. Sok mellékhatásuk, szűk
spektrumuk, a bakteriális rezisztencia gyors kialakulása miatt ma már korszerűtlen gyógyszereknek tekinthetők.
A kinolon alapmolekula továbbfejlesztésével hozták létre a fluorokinolonokat, amelyek baktericid hatásúak, a

baktériumokban a giráz enzim gátlásával a DNS-szintézist bénítják.
A 2. generációs fluorokinolonok közé tartozik a norfloxacin, pefloxacin, ofloxacin, ciprofloxacin.

Antibakteriális spektrumuk kiterjed a Gram-pozitív és -negatív baktériumok mellett az intracelluláris
kórokozókra is. Az anaerobokkal és az enterococcusokkal szemben hatástalanok. A norfloxacin kivételével igen
jó szérum- és szöveti szintet érnek el, amely alkalmassá teszi e vegyületeket szisztémás fertőzések kezelésére is.
Szájon át adva ugyanolyan nagy koncentráció biztosítható, mint parenteralis adagolással.
Az egyes származékok között antibakteriális hatásukat tekintve nagyságrendbeli különbségek nincsenek. A

pefloxacinnál hatékonyabb az ofloxacin és a ciprofloxacin. A Pseudomonas aeruginosa ellen a ciprofloxacin a
legjobb hatású. A 2. generációs fluorokinolon Streptococcus pneumoniae ellenes aktivitása változó, emiatt
otthon szerzett légúti fertőzésekben, amelyekben e baktérium kóroki szerepe nem zárható ki, nem javasolhatók.
A 2. generációs fluorokinolonok fő javallata: húgyúti fertőzések, nosocomialis légúti fertőzések, hasi kórképek,
bőr- és lágyrész-, valamint csontfertőzések. Jól alkalmazhatók gastroenteritisben.
A 3. generációs fluorokinolonok (levofloxacin) az előzőekhez képest jobb, a 4. generációsok (moxifloxacin)

kiváló aktivitásúak a Streptococcus pneumoniae ellen. Mivel így lefedik az otthon szerzett légúti fertőzések
teljes kórokozó körét, respirációs fluorokinolonoknak is nevezzük ezeket a származékokat. Javallatok a
különböző légúti fertőzések, különösen a pneumonia és COPD akut fellángolásának kezelése.
A fluorokinolonoknak nincsen klinikailag is értékelhető szinergén hatásuk egyetlen más antibiotikum-csoporttal

sem, de egyes vizsgálatok szerint béta-laktámokkal együtt adva additív hatásuk jobb eredményű.
A fluorokinolonok klinikai alkalmazásában jelentős az a tény, hogy ugyanazon nagyhatású antibiotikum adható
parenteralis és oralis formában egyaránt. Ez lehetővé teszi a parenteralis kezelés folytatását per os adott
gyógyszerrel, ha a beteg állapota ezt már megengedi. Alkalmazásuk olyan kórképekben is előnyös, amelyekben
hosszan tartóan antibiotikumra van szükség, pl. osteomyelitis.
Mellékhatásuk viszonylag kevés, jelentősebb ezek közül a fotoszenzitizáló és az emésztőrendszeri hatás.
Makrolidok
Bakteriosztatikus hatású vegyületek, a bakteriális riboszómához kötődve gátolják a fehérjeszintézist. A plazmid

közvetítette rezisztencia a molekulát modifikáló enzim termelésén alapszik.
A makrolidok hatékonyak a Gram-pozitívak közül a Streptococcus pyogenes, a Streptococcus pneumoniae, a

staphylococcusok egy része, Corynebacterium diphtheriae, valaminta Haemophilus influenzae és a treponemák
ellen. Újabban vált ismertté hatékonyságuk a legionellák ellen. A mycoplasmák és chlamydiák klinikai
jelentőségének felismerése jelentősen növelte alkalmazási területüket.
Az alapszármazék, az erythromycin mellett megjelent a spiramycin, josamycin, roxithromycin, clarithromycin

és azithromycin is. Az utóbbi kettő kivételével a többiek csak kevesebb mellékhatásukban és jobb
emésztőrendszeri felszívódásukban térnek el az erythromycintől. A clarithromycin hatékony a csökkent
védekező képességű betegekben gyakori Mycobacterium avium komplexszel szemben és hat a Helicobacter
pylorira is. Az azithromycin hatékony a Borrelia burgdorferivel szemben.
325
A makrolidok különleges tulajdonsága, hogy a szérumszintet sokszorosan meghaladó intracelluláris

koncentrációt érnek el.
A makrolidok klinikai alkalmazási területe elsősorban az otthon szerzett felső és alsó légúti fertőzések, az
úgynevezett atípusos pneumoniák és a chlamydiák, mycoplasmák okozta urogenitalis fertőzések. A spiramycin
különleges területe a terhességi toxoplasmosis. Alkalmazhatók staphylococcusok okozta bőrfertőzésekben is.
Javallata a Helicobacter pylori okozta fertőzés, illetve ulcus, valamint az atípusos mycobacterium-fertőzések
(clarithromycin). A makrolidok mellékhatása kevés, kivéve az erythromycint, amely igen gyakran okoz
emésztőrendszeri panaszokat. Az erythromycin rendelkezik a legtöbb gyógyszerinterakcióval (theophyllin,
cyclosporin stb.).
Tetracyclinek
A tetracyclinek bakteriosztatikus hatású vegyületek, a baktériumok fehérjeszintézisét gátolják. A számos

tetracyclinszármazék közül Magyarországon a tetracyclin és a doxycyclin van forgalomban.
A tetracyclinek korábbi széles antibakteriális spektruma a jelentőssé váló rezisztencia miatt erősen szűkült.
Különösen gyakori a rezisztencia a mindennapi gyakorlatban fontos streptococcusok, staphylococcusok,
Streptococcus pneumoniaek, E. colik, shigellák között. Hatékonyságuk megmaradt az intracelluláris
kórokozókkal szemben, és olyan, ritkán előforduló patogénekre, mint leptospirák, brucellák, Pasteurella
multocida, Actinomyces israelii, rickettsiák.
A doxycyclin igen jól szívódik fel a bélrendszerből, eliminációját a veseműködés csökkenése (a tetracyclintől,
oxytetracyclintől eltérően) nem befolyásolja. Fotoszenzitizál.
A tetracyclineket a mindennapi terápiában, különösen empirikus kezelésként már nem használják. Elsődleges
javallatuk Mycoplasma és Chlamydia okozta légúti és urogenitalis fertőzések és az említett ritkább kórképek.
Alkalmazható Lyme-kórban is.
Glycilcyclinek
A tetracyclinekből kifejlesztett új antibiotikum-csoport. Eddigi egyetlen képviselője a tigecyclin.
Bakteriosztatikus hatású antibiotikum. Jól hat a Gram-pozitív coccusokra és a bélbaktériumokra. Hatékony az

anaerob és intracelluláris kórokozók ellen is. Gyenge aktivitású a proteusokkal szemben és egyáltalán nem hat a
P. aeruginosára. Hatékony az MRSA, a VRE (vancomycinre rezisztens enterococcus) ellen, valamint az ESBL-
termelő (széles spektrumú béta-laktamázok) baktériumokkal szemben is.
Parenteralisan adható, döntően az epével ürül, a vizeletben a beadott mennyiség kevesebb, mint 30%-a
mutatható ki. Nagy szöveti koncentrációt ér el a tüdőben, a májban, a csontban, a sejtek intracelluláris terében, a
szérumfehérjéhez 70%-ban kötődik. Lassan ürül ki a szervezetből, ezért naponta egyszer adjuk.
Mellékhatásként elsősorban emésztőrendszeri panaszt okoz (hányingert, hányást). Klinikai alkalmazási területe
(a jelenlegi javallatok alapján) a szövődményes bőr-lágyrész és hasi fertőzések. Használata azokban az
esetekben lehet különösen előnyös, amelyekben MRSA, enterococcus vagy ESBL-termelő baktérium kóroki
szerepével is számolnunk kell.
Chloramphenicol
A chloramphenicol bakteriosztatikus, széles spektrumú antibiotikum, a fehérjeszintézis gátlásával hat.

Szövetekbe igen jól behatol, bejut a központi idegrendszerbe is. A bakteriális rezisztencia gyakori vele szemben.
Alkalmazása súlyos, megjósolhatatlan mellékhatása miatt az egész világon visszaszorult: minden 1:25 000
kezelés többnyire halálos kimenetelű aplasticus anaemiaval járt, amit akár 1 tabletta bevétele, vagy helyi
alkalmazás is kiválthatott. Az újabb antibiotikumok birtokában ma már alig használjuk.
Glikopeptidek (vancomycin, teicoplanin)
Baktericid, sejtfalszintézist gátló antibiotikumok. Szűk antibakteriális spektrumú szerek, csak a Gram-
pozitívokkal szemben hatékonyak.
Jelentőségük az utóbbi években megnőtt a methicillinrezisztens staphylococcusok, valamint az

ampicillin/gentamicinre rezisztens enterococcusok számának növekedése miatt. Kiváló hatásúak
326
Corynebacterium jeikeium, valamint a Clostridium difficile ellen. A teicoplanin hatékony lehet

vancomycinrezisztens enterococcusra is.
A vancomycin per os adva nem szívódik fel, intravénásan, lassú infúzióban adjuk. A veseműködés
csökkenésekor kiválasztása elhúzódik, megfelelő dózismódosítás nélkül a kumuláció oto- és nephrotoxicitassal
járhat. Hosszabb adagolás során a szérumszint monitorozására van szükség.
A vancomycin elsődleges javallata a methicillinrezisztens Staphylococcus, valamint az ampicillin/gentamicinre

rezisztens Enterococcus-fertőzések. Per os adnak vancomycint Clostridium difficile okozta pseudomembranosus
colitis kezelésére.
A teicoplanin a vancomycinhez képest jobb Enterococcus ellenes aktivitású szer. Vesetoxicitása csekély, és
lassú eliminációja miatt csak naponta egyszer adandó. Főleg akkor alkalmazzuk, amikor a betegnek
vancomycint valamilyen okból nem célszerű adni.
Oxazolidinonok
A csoport eddigi egyetlen tagja a linezolid. A bakteriális fehérjeszintézis korai fázisát blokkolja.
Hatásspektrumába a Gram-pozitív baktériumok tartoznak. Klinikailag különösen értékes tulajdonságuk, hogy
hatnak az MRSA-ra, a vancomycinre csak kevéssé érzékeny staphylococcusokra (VISA) és a vancomycinre
rezisztens enterococcusokra (VRE). A linezolid per os, illetve vénásan egyaránt adható, kiürülését a vese vagy
májműködés károsodása nem befolyásolja. Mellékhatásai közül az emésztőrendszeri panaszok gyakoribbak,
súlyosabb mellékhatás ritka.
Klinikai alkalmazási területét az MRSA, VISA, VRE okozta fertőzések kezelése jelenti.
Lincosamidok
Az idetartozó lincomycin és clindamycin közül ma már csak az utóbbit használjuk. Bakteriosztatikus

vegyületek, a makrolidokhoz hasonló fehérjeszintézist gátló hatásúak.
Hatásspektrumuk: a Gram-pozitív aerobok (staphylococcusok, streptococcusok) és anaerobok

(peptostreptococcusok, anaerob streptococcusok, clostridiumok) és a Gram-negatív anaerobok
(fusobacteriumok, bacteroidesek stb.) ellen hatnak. Hatékonyak a chlamydiák, ureaplasmák ellen is.
A fertőzésekben jól szívódik fel a bélrendszerből, súlyos fertőzésekben intravénásan is adható. A májban
metabolizálódik, kiürülése előrehaladott májbetegségben csökken.
Elsődleges javallata: anaerob légúti fertőzések (aspirációs pneumoniák), hasi, kismedencei fertőzésekben Gram-
negatívokra ható antibiotikumokkal együtt adva. Alkalmazhatók olyan bőr-lágyrész fertőzésekben, amelyekben
az anaerobok kóroki szerepet játszanak (pl. diabeteses lábszindróma).
Rifamycinek (rifampicin és riflaximin)
A rifampicin bakteriosztatikus hatású antibiotikum, az RNS-képzést gátolja. Hatékony a Mycobacterium

tuberculosis, a Gram-pozitívok közül a staphylococcusokkal szemben. Jól hat a legionellákra és néhány Gram-
negatív baktériumra is.
Oralisan adva jól szívódik fel, a májban metabolizálódik. A legtöbb szövetbe, illetve testfolyadékba jól bejut.
Pirosra festi a vizeletet és a könnyet is.
A rifampicinnel szemben gyorsan fejlődik ki bakteriális rezisztencia, emiatt monoterápiában nem alkalmazzuk.
Ez vonatkozik a mycobacteriumokra is. Szinergén hatás elérésére adjuk staphylococcusok okozta fertőzésekben
oxacillinnel vagy vancomycinnel együtt adva.
Rifaximin csak oralisan adható, amely az emésztőrendszerből nem szívódik fel, így nagy koncentrációt ér el a
béltartalomban. Klinikai vizsgálatok szerint hatékony a portalis encephalopathiában, diverticulitisben,
enteritisben és használható műtéti előkészítésre is.
Szulfonamidok és trimethoprim
A szulfonamidok a baktériumok folsavszintézisét gátolják. A trimethoprim szintén a folsavszintézis gátlásával

hat: a két vegyület egymás gátló hatását segíti, együtt adva jelentős szinergén hatás jön létre.
327
A szulfonamidok hatékonyak voltak számos Gram-pozitív (staphylococcusok, streptococcusok), és Gram-

negatív baktérium (E. coli, Haemophilus influenzae, shigellák, salmonellák) ellen, azonban mára ezek jelentős
százaléka rezisztenssé vált. Ez, valamint számos, súlyos mellékhatásuk miatt alkalmazásuk háttérbe került.
Hatnak a Pneumocystis jiroveci is.
Szulfonamidot önmagában már alig alkalmazunk.
A kombinációkban, farmakokinetikai meggondolások alapján, sulfamethoxazol vagy sulfadimidin és

trimethoprim 4:1 arányú összetételét alkalmazzák. Javallata elsősorban idült bronchitis heveny fellángolása,
húgyúti fertőzések, Salmonella-fertőzések. Nagy dózisban Pneumocystis jiroveci-fertőzések kezelésére és
megelőzésére alkalmazzák AIDS-ben szenvedő betegekben.
Nitroimidazolok
Baktericid hatású vegyületek, közülük a metronidazol van forgalomban Magyarországon. Csak az anaerob
baktériumok ellen hatékony és ezen belül is jobb hatású a Gram-negatívokkal, mint a Gram-pozitívokkal
szemben. Hatékony a protozoonok közül az Entamoeba histolytica, a Trichomonas vaginalis és a Giardia
lamblia ellen.
Jól szívódik fel a bélrendszerből, de adható intravénásan is. A májon keresztül a bélbe jut, illetve a vizelettel
ürül.
A metronidazol elsődleges javallatai: intraabdominalis fertőzések (aerobokra ható antibiotikummal együtt adva),
pseudomembranosus colitis (Clostridium difficile), az amoebiasis különböző formái, giardiasis, trichomoniasis,
illetve Helicobacter pylori-fertőzés.
Egyéb szerkezetek
Mupirocin. Staphylococcus ellenes aktivitású, helyileg alkalmazható antibiotikum. A klinikai gyakorlatban az

MRSA megszüntetésére, helyi Staphylococcus-fertőzés kezelésére alkalmazható.
Nitrofurantoin. Évtizedek óta használt, csak húgyúti fertőzésekben alkalmazható antibiotikum. Hatékony a
staphylococcusokkal, az enterococcusokkal, valamint néhány Gram-negatívval szemben. Per os adható, de csak
a vizeletben ér el megfelelően nagy koncentrációt. Csak alsó húgyúti fertőzés kezelésére alkalmas, csökkent
veseműködés esetén nem használható. Számos mellékhatása ismert: a betegek nagy része émelygésről,
hányingerről panaszkodik. Ritka, de súlyos mellékhatásai: allergiás pneumonitis, hepato- és neurotoxicitás.
Terhességben alkalmazható.
2.2. Klinikai szindrómák

2.2.1. Pneumoniák
Dr. Ludwig Endre
A pneumoniák súlyos megbetegedések, a fejlett országokban a leggyakoribb halálhoz vezető fertőzések, a sepsis
kialakulásának 50%-áért felelősek.
Patomechanizmus. A mikroorganizmusok leggyakrabban belélegzéssel, a bronchusokon keresztül kerülnek a

tüdőbe, keletkezhetnek a nasopharynxban kolonizáló flóra mikro- vagy makroaspirációjával, illetve más
szervben zajló gyulladáshoz társuló bacteriaemia következtében.
A pneumoniák kiváltásában és súlyosságának mértékében meghatározó a kórokozó species típusa, a beteg

életkora, immunstátusa és a kockázati tényezőnek számító alapbetegség. Megkülönböztethető otthon (területen)
szerzett (community acquired pneumonia, CAP) és nosocomialis pneumonia (hospital acquired pneumonia,
HAP). A két csoport megkülönböztetését a különböző kórokozó-spektrum, a különböző kezelési stratégia és a
különböző kórjóslat indokolja.
Kórisme. A klinikai kórismén túlmenően a kóroki kórisme a betegek csak mintegy 50–70%-ában állapítható
meg. A kóroki kórisme megállapításához mikrobiológiai vizsgálatok szükségesek. Az empirikus kezelés
megkezdéséhez ugyan meghatározóan fontosak a kórelőzmény és epidemiológiai adatok (környezet, utazás,
állatkontaktus, korábbi antibiotikum-kezelés), az aktuális klinikai kép (pulmonalis és extrapulmonalis tünetek és
328
eltérések), az alapbetegségek, illetve kockázati tényezők felderítése, laboratóriumi és radiológiai vizsgálatok, de

ezek közül egyik sem annyira jellemző, hogy egyértelmű oki kórismét adjon.
A pneumoniák mikrobiológiai kórismélyének számos elvi és gyakorlati nehézsége van:
• a köpet, illetve a nem megfelelő technikával vett mély légúti váladék mintavétel közben kapcsolatba kerül a
garatflórával;
• a pneumonia kórokozóinak jelentős része kimutatható kolonizáló törzsként tünetmentes személyek

garatflórájából is.
A köpettenyésztés az alapvető vizsgálatok közé tartozik annak ellenére, hogy a pneumoniák csak mintegy
felében segít a kórokozó kimutatásában, de eredménye előzetes Gram-festés szerinti értékelés nélkül
értékelhetetlen. Súlyos, elsősorban nosocomialis pneumoniák felismeréséhez a kontaminációt kikerülő,
úgynevezett védett invazív módszerek, mint a bronchoalveolaris mosófolyadék, vagy a védett kefés mintavétel
szükséges.
A hemokultúra a pneumoniák 1–15%-ában pozitív, Streptococcus pneumoniae okozta pneumoniában 20– 25%.
Ennek ellenére értéke nagy, mert fajlagos, segít felismerni a veszélyeztetett betegcsoportot, és lehetővé teszi az
optimális antibiotikum-kezelést.
Otthon szerzett pneumoniák (CAP)
A Streptococcus pneumoniae minden életkorban a leggyakoribb kórokozó CAP-ban (20–50%). Fiatal

felnőttkorban gyakori a Mycoplasma pneumoniae (5–35%) és a Chlamydia pneumoniae (5–10%).
Víruspneumoniák (influenza A és B, parainfluenzavírus, adenovírus, RSV) mintegy 8–12%-ban fordulnak elő.
Idősekben a Streptococcus pneumoniae a megbetegedések 20–60%-át okozza, több a Haemophilus influenzae
(7–10%) és más Gram-negatívok okozta pneumonia. A Mycoplasma pneumoniae gyakorisága 5% alá csökkent,
de több Chlamydia pneumoniae észlelhető (10–20%). Idősekben gyakoribb a legionellosis és az aspirációs
pneumonia.
A típusos bakteriális pneumoniára, amelyet leggyakrabban a Streptococcus pneumoniae, Haemophilus

influenzae, Klebsiella pneumoniae okoz, a hirtelen kezdet, magas láz (gyakran hidegrázással), mellkasi, sokszor
légzéssel összefüggő fájdalom, gyorsan produktívvá váló köhögés, nagyfokú elesettség jellemző. A halálozás
még antibiotikum-kezelés ellenére is jelentős, különösen egyéb alapbetegség esetén.
Ezzel szemben az úgynevezett atípusos pneumoniák (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae,

Coxiella burnetii, vírusok) lassan, fokozatosan kezdődnek, a láz nem magas, száraz, kínzó köhögés uralja a
klinikai képet sokáig, a beteg általános állapota jó. Az atípusos pneumoniák kórjóslata általában jó, a halálozás a
súlyosabb, hospitalizációt indokló esetekben sem több 1–2%-nál. A legionellosist is az atípusos pneumoniák
közé sorolják, de kórjóslata az előbbiektől eltérőn lehet igen rossz is.
A kezelés alapelvei. Az otthon szerzett pneumonia kezelésekor két alapvető kérdésben kell döntenünk: szükség
van-e a hospitalizációra vagy ambulánsan is lehet kezelni a beteget attól függően, hogy milyen mértékű a
veszélyeztetettsége, és milyen antibiotikum-kezelést kell alkalmaznunk.
Az antibiotikum-választásnál figyelembe kell vennünk azt, hogy a két kórokozócsoportot, a típusos bakteriális
és atípusos kórokozók okozta kórképeket specifikus mikrobiológiai vizsgálatok nélkül nem lehet biztonsággal
elkülöníteni. A Streptococcus pneumoniae kóroki szerepét kevés kivétellel nem lehet kizárnunk, ezért empirikus
kezeléshez célszerű olyan antibiotikumot (kombinációt) választani, amely eleve kielégítő hatékonyságú.
Az otthon szerzett pneumoniákban szenvedő betegek négy csoportba sorolhatók:
a) Otthon kezelhető pneumonia: 65 évnél fiatalabb beteg, alapbetegség nélkül
Nincs kockázati tényező, a halálozási arány kicsi, az esetek 20–40%-ában atípusos kórokozók várhatók. A
betegek veszélyeztetettségének foka csekély, béta-laktám-, makrolidkezelés egyaránt beválik, doxycyclin is
adható, ha a tünetek kifejezetten atípusos patogén mellett szólnak. A légúti fluorokinolonok alkalmazása ebben
a betegcsoportban rutinszerűen nem javasolt.
Szükséges diagnosztikus vizsgálatként: mellkasröntgen, esetleg köpetvizsgálat javasolt.
329
b) Otthon kezelhető pneumonia: alapbetegség és/vagy 65 évnél idősebb beteg
Az életkor vagy az alapbetegség miatt veszélyeztetettebb csoport, de a halálozás még mindig csekély, bár a
betegek egy részét az ambuláns kezelés elégtelensége miatt később mégis hospitalizáni kell. A pneumococcusok
makrolidrezisztenciája miatt ebben a csoportban makrolid monoterápia, doxycyclin nem javasolt, és előnyösebb
az amoxicillinnel szemben a béta-laktamázra stabil aminopenicillinek alkalmazása. A légúti fluorokinolonok
alternatív antibiotikumok.
Szükséges diagnosztikus vizsgálatként: mellkasröntgen, vérkép, vvs.-süllyedés, esetleg köpetvizsgálat, illetve az

alapbetegség állapotát tisztázó laborvizsgálatok javasolhatók.
c) Otthon szerzett pneumonia miatt hospitalizációt igénylő beteg
Súlyosabb betegcsoportot képez, amely a szóba jövő teljes (típusos + atípusos) kórokozó-spektrum biztonságos
fedését indokolja. Ez béta-laktám + makrolid vagy légúti fluorokinolon alkalmazását jelenti. Korábbi sikertelen
ambuláns kezelés segíthet az antibiotikum-választásban: makrolid sikertelensége esetén béta-laktám, illetve
béta-laktám sikertelensége esetén makrolid választható. A légúti fluorokinolonok önmagukban teljes fedést
adnak.
Szükséges diagnosztikus vizsgálatként: mellkasröntgen, hemokultúra-, köpetvizsgálat, mellkasi folyadék esetén

pleurapunkció, Legionella gyanúja esetén vizeletből antigénkimutatás, vérkép, alap laborvizsgálatok, súlyosabb
esetekben vérgáz javasolt.
d) Súlyos, gyakran intenzív osztályos elhelyezést igénylő pneumonia
A legsúlyosabb betegcsoport kategória, Streptococcus pneumoniae, Legionella pneumophila, Staphylococcus

aureus és a Gram-negatív pálcák, valamint ritkábban a víruspneumoniák okozhatnak ilyen súlyos állapotot. A
klinikai helyzet súlyossága miatt a leghatásosabb antibiotikumot kell adni (ceftriaxon + makrolid), ami később
szűkíthető. Gram-negatívra utaló kórelőzmény (ismételt bronchitisek miatt kezelések, kórelőzményben közeli
hospitalizáció, intenzív osztályos kezelés) esetén Pseudomonasaeruginosára is ható antibiotikum javasolt.
Legionellosisra utaló kórelőzmény vagy laboratóriumi pozitivitás esetén súlyos esetekben nagy dózisú
respirációs fluorokinolon javasolt, esetleg rifampicin hozzáadásával. Alapvetően fontos a minél előbbi
mikrobiológiai kórisme és ebben a betegcsoportban az invazív bronchoszkópiás eljárással végzett mintavétel
rutin eljárásnak tekintendő.
Szükséges mikrobiológiai kórisme megállapítását célzó vizsgálatok: köpet vagy bronchoszkópos mintavétel,
pleurapunkció, hemokultúra, vizelet, köpet és vérminta legionellosisvizsgálatra, mellkasröntgen, esetleg CT.
Kezelésre nem reagáló pneumoniák. Gyakran előfordul, hogy az alkalmazott kezelés ellenére a beteg állapota
nem javul, vagy lassabban reagál a vártnál, illetve a radiológiai elváltozás, legalábbis részben, tartósan
megmarad. Ennek több oka lehet: a) a kórokozó nem érzékeny az alkalmazott antibiotikumra; b) az
alapbetegség, kor miatt a hatékony antibiotikum sem segít; c) szövődmény alakult ki; d) nem fertőzéses eredetű
vagy nem csak fertőzéses eredetű betegségről van szó.
A kórkép változatlanságát vagy romlását empyema, tüdőtályog okozhatja, de kezelésnek ellenálló klinikai kép
mindig felveti nem fertőzéses eredetű „pneumonia szindróma‖ lehetőségét is.
Nosocomialis pneumoniák (HAP)
Patomechanizmus. A nosocomialis pneumonia a kórházi felvételt követő 48–72 órán túl alakul ki és kizárható,
hogy a beteg a lappangási idő alatt került a kórházba. A nosocomialis pneumonia a legnagyobb halálozással járó
kórházi eredetű fertőzés. Megkülönböztetését az otthon szerzett pneumoniától az indokolja, hogy a kórokozó-
spektrumot Gram-negatív pálcák, Staphylococcus aureus, sokszor multirezisztens törzsek, gombák képezik,
maga a kórházi környezet, illetve az alapbetegség kezelésére alkalmazott gyógymódok kockázati tényezőt
jelentenek, és halálozása elérheti a kórokozó típusától függően a 30–70%-ot. A nosocomialis pneumonia
gyakorisága az összes hospitalizált beteg 0,5–1,0%-a. Ennél több, 10% körüli az intenzív osztályokon, és ennél
még gyakoribb lélegeztetett betegek esetében.
A nosocomialis pneumonia a kórházi flórával kolonizált oropharyngealis flóra mikroaspirációja következtében

alakulhat ki. A kolonizáló flóra részben a beteg saját bélrendszeréből származik, részben a kórházi környezetből
az ápoló személyzet, vagy a beteg saját keze közvetítésével kerül az oropharynxba. Haematogen disseminatio
330
során a tüdőbe is kerülhetnek kórokozók távoli gócokból, intravasalis katéterekből. Lélegeztetett betegek
esetében, a tubuson keresztül kerülhet a felső légutakat kolonizáló baktérium a tüdőbe.
A kórokozók mintegy 65–70%-a Gram-negatív pálca, gyakran fordul elő Staphylococcus aureus, sok a
polimikrobás fertőzés, de a kórokozók megoszlása alapvetően a „helyi‖ viszonyoktól függ.
Kórisme. A mellkasröntgenen új árnyék megjelenése megerősítheti a pneumonia gyanúját, adatot nyújthat a

folyamat kiterjedtségéről, az esetleges progresszió mértékéről, de még a legfelkészültebb radiológiai háttérrel
sem lehet például mindig elkülöníteni a pneumoniát az ARDS-től, atelectasiától vagy haemorrhagiától.
Lélegeztetett betegeknél a radiológiai vizsgálat mintegy 30–50%-ban álpozitív eredményt ad. A CT nagy
segítséget nyújt a pneumonia, illetve szövődményei felismerésében.
A köpet és a tracheaváladék vizsgálati értékére ugyanaz vonatkozik, mint az otthon szerzett pneumoniában
leírtakra. Intubált betegekben a tracheaszivadék, vagy tracheotomizált betegnél az aspirátum bakteriológiai
vizsgálatának eredménye félrevezető lehet. E vizsgálatok értékét fenntartással kell fogadnunk. A
bronchoszkópon keresztül végzett mintavételi eljárások (BAL és PBS) nagy érzékenysége és fajlagos értéke
nagy. A hemokultúra nélkülözhetetlen kórjelző eszköz.
A mindennapi gyakorlatban a következő feltételeket alkalmazhatjuk a nosocomialis pneumonia kórisméjében:
• purulens köpet (25-nél több granulocyta és 10-nél kevesebb epithelsejt látóterenként);
• domináns légúti patogén a Gram-festéssel vizsgált kenetben;
• leukocytosis;
• láz;
• új és perzisztáló infiltrátum a mellkasröntgenen, romló gázcserére utaló lelettel.
A kezelés alapelvei. A nosocomialis pneumonia, különösen az intenzív osztályon keletkező pneumonia a

leghatékonyabb antimikrobás kezelést igényli. Súlyos pneumoniában a nem megfelelő antibiotikum-kezelésben
részesülő betegek halálozása 25–30%-kal nagyobb, mint a helyesen kezelteké, és a halálozás mértékét nem
javítja a nem megfelelő kezdő kezelés későbbi javítása sem. A megfelelő kezeléshez nemcsak az adott klinikai
képben hatékony antibiotikum kiválasztása, hanem annak optimális adagolása is hozzátartozik.
A nosocomialis pneumoniák kezelésében az antibiotikum-választásnál három fő szempontot kell figyelembe

vennünk:
a)A pneumonia keletkezésének ideje. Ez alapján megkülönböztethető a felvételt követő 5 napon belül keletkező
korai, illetve ezután fellépő késői pneumonia. A jellegzetes Gram-negatív nosocomialis flóra kialakulásához, az
oropharynx kolonizációjához idő szükséges és ez még súlyos beteg esetében is legalább 48–72 óra, kevésbé
súlyos esetben 5–7 nap. A korai pneumoniában ennek megfelelően a kórokozó még legalábbis részben a beteg
saját természetes kolonizáló flórájából kerül ki, kevésbé a kórházban szerzett frissen kolonizált törzsek közül. A
korai nosocomialis pneumoniákban még előfordul Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, illetve a
nosocomialis törzsek a kevésbé veszélyes Gram-negatívok közülkerülnek ki, mint pl. E. coli, Klebsiella
pneumoniae, Proteus spp., a Gram-pozitívok közül methicillinérzékeny Staphylococcus aureus. Ezeket a
kórokozókat „törzs‖ kórokozóknak lehet tekinteni, és ezek okozzák a tartósan kórházban fekvő, de viszonylag jó
állapotú, olyan betegekben kialakuló pneumoniát, akiknél kockázati tényező nem állapítható meg.
b)Speciális kórokozókra hajlamosító kockázati tényező jelenléte, amelynek következtében a törzs baktériumok
köre kiegészül, pl. MRSA-val, Pseudomonas aeruginosávalstb. Bizonyos alapbetegségek, beavatkozások,
kezelési körülmények önmagukban is hajlamosítanak fertőzésre, ilyenek például a centrális kanülök,
lélegeztetés, egyes műtéttípusok (pl. intraabdominalis beavatkozások) stb. Ezeknek a fontosságát az
antibiotikum-választásnál is figyelembe kell vennünk.
c)A pneumonia súlyossága (kevéssé vagy mérsékelten súlyos, illetve súlyos). A pneumonia súlyossága akkor
szempont az antibiotikum-választásnál, amikor még nem ismerjük a kórokozót, csak feltételezzük a
kórokozókört, de az empirikus kezelést el kell kezdenünk. A beteg veszélyeztetettsége miatt az optimális
antibiotikum fedést kell biztosítanunk, hisz a tévedés, a hatástalan kezelés a beteg életét veszélyezteti. A
kórokozó azonosítása később lehetővé teszi szűkebb spektrumú antibiotikum választását vagy a kombináció
egyik tagjának elhagyását.
331
Ezeket a szempontokat figyelembe véve a nosocomialis pneumoniában szenvedő betegek is több csoportba
oszthatók:
Az a) csoportba tartoznak a korai pneumoniák és a későbbiek közül azok, amelyeknél nincs kockázati tényező.
Többnyire jól kezelhetők, monoterápiára, akár per os kezelésre is jól gyógyulnak.
Javasolható antibiotikumok: 2. generációs cephalosporinok, vagy nem pseudomonas ellenes 3. generációs

cephalosporinok, vagy béta-laktamáz stabil aminopenicillinek, vagy 2., 3. generációs fluorokinolonok.
A b) csoport pneumoniáját a törzs kórokozókon kívül már a kockázati tényezők miatt nagy valószínűséggel
előforduló, nehezebben kezelhető kórokozók is okozhatják. Az antibiotikum-választásnál a kockázati tényezőt
figyelembe kell vennünk.
Javasolható antibiotikumok: mint az a) csoportban és/vagy a kockázati tényezőnek megfelelően hozzáadott

antibiotikum.
A c) csoport a súlyos, adott esetben lélegeztetett betegben fellépő pneumonia. Ebben a csoportban az
antibiotikum-terápiának hatékonynak kell lennie a pseudomonasokkal, acinetobacterekkel szemben.
Javasolt antibiotikumok: pseudomonasellenes 3. generációs cephalosporinok vagy carbapenemek,

piperacillin/tazobactam és ciprofloxacin vagy aminoglikozid. Staphylococcus gyanú esetén + vancomycin
(teicoplanin). Candida gyanú esetén fluconazol (amphotericin B). Legionella gyanú esetén
makrolid/fluorokinolon adva az előbbi kombinációhoz.
Az antibiotikum-kezelést a tenyésztések megérkezésekor felül kell vizsgálnunk: ha a kórokozó most már

bizonyítottan Pseudomonas aeruginosa, célszerű a kezelést kombinációval folytatnunk a rezisztencia
kialakulásának megelőzésére. Más kórokozók esetében hatékony monoterápiával folytatható a kezelés, a
kombináció nem jelent előnyt. A kezelés időtartama nosocomialis pneumoniák esetében hosszabb, mint az
otthon szerzett pneumoniákban, mérsékelten súlyos esetekben 10–14, súlyos esetekben 14–21 nap.
2.3. Hasi fertőzések

Dr. Ludwig Endre
A hasi fertőzések közé sorolt kórképek köre nem pontosan meghatározott. A következőkben az elsődleges, a
másodlagos és a harmadlagos peritonitis, a cholecystitis és a necrotizáló pancreatitis infektológiai szempontú
bemutatására kerül sor.
Elsődleges (primer) peritonitis (spontán bakteriális peritonitis)
A felnőttkori elsődleges vagy spontán bakteriális peritonitis szinte kizárólag csak olyan betegekben fordul elő,
akiknek ascitesük van, elsősorban előrehaladott cirrhosis hepatis szövődményeként észleljük. A kórokozók kb.
70%-ban bélbaktériumok, elsősorban E. coli, illetve enterococcusok, ritkán Streptococcus pneumoniae, illetve
egyéb streptococcusok. Monobakteriális kórkép. Feltételezett kialakulása: az előrehaladott cirrhosisban
kialakuló csökkent celluláris és humorális immunitás következtében a bélrendszerből a véráramba kerülő
baktériumok tartós bacteriaemiát okoznak, illetve ennek következtében az ascitesbe kerülnek.
A fertőzés heveny tünetek nélkül kezdődik, a betegnek sokszor egyáltalán nincsen hasi panasza, láza nem
magas, nem egyszer csak az addig kiegyensúlyozott állapotú beteg állapotának romlása hívja fel a figyelmet a
fertőzés lehetőségére. A kórisme az ascites vizsgálatán alapszik. Többnyire pozitív az ascites tenyésztése és
leukocyták is kimutathatók, előfordul azonban, hogy negatív a tenyésztés. Ilyen esetekben 250/mm 3-nél több
leukocyta jelenlétét fertőzés jelének fogadjuk el.
A választandó kezelés napi 6 g cefotaxim 5–7 napon át. Feltehetően a többi, Gram-negatívokra jól ható
antibiotikum is alkalmazható, de a cefotaximmal a legtöbb a tapasztalatunk.
Az időben elkezdett kezelésre a betegek általában jól reagálnak, viszont nem ritka a relapsus. Visszatérő
fertőzések esetén megkísérelhető profilaktikus per os norfloxacin, amely a béltartalom bakteriális csíraszámának
csökkenésével és a bakteriális transzlokáció csökkentésével hatékony lehet a fertőzés visszatérésének
megelőzésében.
Az elsődleges peritonitis speciális formája a peritonealis dialízissel kezelt betegekben fellépő peritonitis.
332
Másodlagos (szekunder) (sebészi) peritonitis
Az üreges hasi szervek átfúródása, sérülése következtében a peritoneum felszínére kikerülő baktériumok okozta
fertőzés. A legsúlyosabb fertőzéses kórképek közé tartozik, leggyakrabban appendicitis, diverticulum vagy
tumor okozta átfúródás miatt alakul ki.
A kórokozók az emésztőrendszert normálisan kolonizáló baktériumok közül kerülnek ki: a gyomortól aboralisan
haladva a kolonizáló flóra tömege egyre nő, a colonban eléri a 10 12 csíraszámot grammnyi szárazanyagra
számolva. A kórokozók nem a legnagyobb tömegben jelen lévő, hanem a speciális patogenitású baktériumok
közül kerülnek ki. A másodlagos peritonitis több aerob és anaerob baktérium szinergén patogenitásának
következménye. A másodlagos peritonitis jellegzetes polimikrobás kórkép, amelyet az aerobok közül elsősorban
az E. coli, Proteus spp., Klebsiella spp., az anaerobok közül a Bacteroides fragilis, illetve egyéb bacteroidesek,
fusobacteriumok okoznak. A fertőzés kialakulásához a szinergén bakteriális hatáson kívül devitalizált
szövetekre is szükség van. A klinikai képre az akut, súlyos panaszok jellemzőek.
A kórkép kezelése sebészi beavatkozás nélkül nem sikeres, de önmagában a sebészi beavatkozás sem nyújt
klinikai gyógyulást megfelelő antibiotikum-kezelés nélkül.
A másodlagos peritonitis kezelésének összetevői a következők:
• sebészi beavatkozás a fertőzőforrás megszüntetésére, a devitalizált szövetek eltávolítására, az esetleg már

meglévő genny kiürítésére;
• hatékony antibiotikum-terápia a kezelés kezdetétől a kórokozók számának csökkentésére, eradikálására;
• megfelelő szupportív terápia, a sepsis kezelése.
Az antibiotikum-kezelés alapelvei a következők:
• az antibiotikumnak vagy antibiotikum-kombinációnak fednie kell az aerob és anaerob kórokozó-spektrumot

egyaránt;
• a kezdeti elégtelen antibiotikum-kezelés rontja a beteg túlélésének esélyeit;
• a kezdeti parenteralis kezelést, amikor ez lehetővé válik, per os kezeléssel lehet folytatni;
• a műtét előtt már elkezdett antibiotikum-alkalmazást nem profilaxisnak, hanem kezelésnek kell tekintenünk,
ennek megfelelően nem a profilaxis, hanem a kezelés szabályai vonatkoznak rá.
A klinikai vizsgálatok szerint azonos eredményt ad az aerob + anaerob spektrumot önmagában lefedő
antibiotikum monoterápiában, vagy a külön aerob és anaerob spektrumú antibiotikumok együttes alkalmazása.
Enyhe, középsúlyos (korán ellátásra kerülő) peritonitisben javasolt antibiotikumok: amoxicillin/clavulansav és

gentamicin, cefuroxim vagy ceftriaxon, vagy cefotaxim és metronidazol, vagy clindamycin, ciprofloxacin, vagy
ofloxacin és metronidazol, vagy clindamycin, ertapenem monoterápia.
Súlyos (későn ellátásra kerülő) peritonitisben javasolt antibiotikumok: imipenem/cilastatin vagy meropenem,
vagy piperacillin/tazobactam és/vagy gentamicin vagy amikacin.
Harmadlagos (tercier) peritonitis
Meghatározása nem egységes. Általában az első sebészi beavatkozással nem megoldott (nem megoldható),
krónikussá váló, többnyire tályogok kialakulásával járó, gyógyhajlamot nem, vagy alig mutató, jelentős
halálozással járó másodlagos peritonitises esetek sorolhatók ebbe a csoportba. Kórokozó-spektrumára a
multirezisztens Gram-negatívok, enterococcusok, candidák megjelenése jellemző. Gyógyulásra a sebész,
intenzíves és infektológus szoros együttműködésére van szükség.
Pancreatitis acuta
A heveny pancreatitis az esetek döntő többségében (80%-ában) spontán gyógyul, 20%-ában azonban necrosis és
ehhez kapcsolódóan súlyos sepsis és a necrotizált pancreasállomány fertőződése következik be. A fertőzés a
bélfalon keresztül átjutó baktériumok megtelepedése miatt alakul ki, gyakran multimikrobás. A leggyakoribb
kórokozók: E. coli, Pseudomonas aeruginosa, enterococcusok és egyéb bélbaktériumok. Elhúzódó kórképekben
333
– és ez a gyakoribb – súlyos necrotizáló pancreatitis alakul ki, amelyre a pancreas állományának és

környezetének elhalása és fertőződése jellemző. A késői stádiumban a kezdeti periódusban domináló
bélbaktériumok mellett egyre nagyobb arányban kell multirezisztens törzsek, Gram-pozitív coccusok (MRSA,
enterococcusok) és Candida megjelenésével számolnunk.
A serosus pancreatitis nem igényel antibiotikum-kezelést. A kezdeti stádiumban antibiotikum alkalmazásának

szükségessége attól függ, hogy van-e olyan mértékű pancreasnecrosis, amely preventív antibiotikumot igényel.
Ha CT-vel a pancreas tömegének legalább 20%-a elhalt – a fertőződés nagy valószínűsége miatt – antibiotikum-
profilaxis indokolt. A klinikai vizsgálatok többsége szerint például imipenem/cilastatin preventív adagolása
csökkenti a fertőzés kialakulásának valószínűségét és a halálozást.
A kialakult fertőzés kezelésében sebészi feltárás, vagy percutan drenázs, illetve széles spektrumú antibiotikum-
kezelés szükséges. Az antibiotikum-terápiához lehetőleg műtéti mintából izolált kórokozó kimutatása, illetve
vérből izolált patogén és antibiotikum-érzékenysége jelentős segítséget nyújt.
Ha mikrobiológiai lelet nem áll rendelkezésre, empirikus kezelésre kényszerülünk, amivel teljes aerob + anaerob
fedést kell biztosítanunk, gondolva multirezisztens kórokozók jelenlétére: imipenem/cilastatin, meropenem,
piperacillin/tazobactam és aminoglikozid, vagy ciprofloxacin és piperacillin/tazobactam, vagy ceftazidim,
cefepim és metronidazol kezelés egyaránt lehetséges.
Gyakran előfordul, hogy a különböző drénekből, műtéti vagy punkciós mintákból több különböző baktérium
tenyészik ki, amelyek között lehetnek kórokozók és kolonizáló törzsek egyaránt. Ez az antibiotikum-választást
jelentősen megnehezíti. A késői fázisban izolált enterococcust, mai felfogásunk szerint, kórokozónak kell
tekintenünk és a műtéti mintából kimutatott Candida nagy valószínűséggel, a vérből kimutatott Candida pedig
mindenképpen antifungalis kezelést (fluconazol) igényel.
Az epekövességhez kapcsolódó pancreatitisben antibiotikum alkalmazása már a korai fázisban indokolt,

különösen akkor, ha diagnosztikus, illetve terápiás célú ERCP történik.
Cholecystitis
Az epekövességhez kapcsolódó cholecystitis, illetve cholangitis gyakori megbetegedés. Az epepangás

hajlamosít a bélflóra felvándorlására, a kórokozók közülük kerülnek ki: mintegy 60–70%-ban E. coli, egyéb
bélbaktériumok, kevésbé gyakran anaerobok és enterococcusok. Epeúti elzáródás következtében kialakuló
epepangásban az antibiotikumok nem választódnak ki az epébe: önmagában az antibiotikum-alkalmazás
alkalmatlan a fertőzött epe sterilizálására. Enyhe esetekben az antibiotikum-kezelés hatásos lehet, tüneti javulás
érhető el, de a végleges megoldást a műtét jelenti.
Az empirikus antibiotikum-választásban a potenciális kórokozókört kell figyelembe venni. A korábban

ideálisnak tartott amoxicillin/clavulansav az E. coli növekvő arányú rezisztenciája miatt (15% körül) ma már
nem tartható első választandó antibiotikumnak.
Mérsékelten súlyos, vagy súlyos klinikai kép esetén javasolható antibiotikumok például: ceftriaxon és
metronidazol, piperacillin/tazobactam és/vagy aminoglikozid, ertapenem, ciprofloxacin és metronidazol.
Ritka, de súlyos kórkép az ún. acalculosis cholecystitis. Kóreredete nem tisztázott, de valószínű, hogy az
epehólyag falának ischaemiás eredetű elhalása következtében alakul ki. Kialakulásának módja rosszabb, mint az
epekövességhez társuló cholecystitisének. Széles spektrumú antibiotikum alkalmazása mellett sürgős
cholecystectomiára van szükség az átfúródás nagy valószínűsége miatt (30%). A halálozás az alapbetegség miatt
megfelelő kezelés mellett is jelentős.
Gastroenteritis
Dr. Szalka András
A gastroenterocolitis acuta a gyomor (hányás), a vékony- és a vastagbelek nem specifikus heveny reakciója a
különféle behatásokra (pl. fertőzés, gyógyszermellékhatás).
Meghatározások
• Heveny hasmenés: 14 napnál rövidebb hasmenéses epizód.
334
• Perzisztáló hasmenés: a diarrhoea időtartama meghaladja a 14 napot.
• Idült hasmenés: 30 napon túl tartó hasmenés.
• Fertőzéses gastroenteritis: hevenyen vagy perzisztálóan fellépő hasmenés (3 vagy több laza konzisztenciájú
széklet/24 óra) + az alábbi panaszok és tünetek közül egy vagy több jelenléte (hasi fájdalom, hányinger, hányás,
láz, hasmenés, véres székürítés, fájdalmas székelés vagy tenesmus) és bizonyítható vagy nagy valószínűséggel
feltételezhető (pl. tömeges megbetegedés) a fertőzéses eredet.
• Utazók hasmenése: iparilag fejlett országokból kevésbé fejlett országokba látogatókban kialakult akut
fertőzéses gastroenteritis (az esetek 85–90%-át enterotoxint termelő E. coli okozza).
• Nosocomialis hasmenés: három vagy ennél több napos kórházi tartózkodás után kezdődő fertőzéses eredetű
hasmenés (leggyakrabban a kóroki ágens Clostridium difficile vagy Norovírus).
Epidemiológia. A statisztikai adatok szerint, az orvosi rendelőkben a heveny felső és alsó légúti
megbetegedések után a második leggyakoribb fertőző betegség a gastroenterocolitis acuta infectiosa. A világon
naponta közel 200 millióan betegszenek meg ebben a fertőző betegségben.
Magyarországon a fertőző betegségek nyilvántartási adatai szerint 2003-ban kevesebb enteralis fertőző
megbetegedést (56 873) jelentettek be, mint az előző évben (60 343). Az észlelt enteralis fertőző
megbetegedések 16,7%-a salmonellosisnak, 14,6%-a campylobacteriosisnak és 0,4%-a shigellosisnak bizonyult.
Az ismeretlen kórokú, de feltételezetten fertőzéses eredetű hasmenéses megbetegedések száma (38 512) az
előző évhez viszonyítva nem változott lényegesen (39 390).
Kórokozók és patomechanizmus. Patogenezis alapján a gastroenterocolitis acuta infectiosa két fő típusa

különíthető el (3.4. táblázat):
• nem gyulladásos (döntően toxinhatás) és
• gyulladásos eredetű (invázió).
3.4. táblázat - 3.4. táblázat. Az fertőzéses gastroenterocolitis két formájának

elkülönítése
Jellegzetesség Nem gyulladásos Gyulladásos
Patomechanizmus toxinhatás invázió
Jellegzetes hely vékonybél vastagbél
Hasmenés típusa vizes dysenteriform
Előzetes kórisme leukocyta és/vagy laktoferrin a leukocyta és/vagy laktoferrin a

székletben– székletben+
Példák Vibrio cholerae Salmonella spp.
ETEC Shigella spp.
EPEC EIEC
Rotavírus EHEC
Calicivírus Ca mpylobacter jejuni
ETEC = enterotoxint termelő E. coli, EPEC = enteropatogén E. coli, EIEC = enteroinvazív E. coli, EHEC =
enterohaemorrhagiás E. coli.
335
Előbbit a vizes hasmenés és a székletben a leukocyták hiánya jellemzi. Az utóbbira jellemző a „dysenteria
szindróma‖ (láz, hasi görcs, tenesmus, nyálkás-gennyes vagy véres-nyálkás-gennyes széklet), a székletben
majdnem mindig megtalálhatók a granulocyták és a kimutatható laktoferrin is utal a vastagbél falában zajló
gyulladásra. A nem gyulladásos eredetű típus lényegesen gyakrabban fordul elő (9:1).
A gyulladásos patomechanizmusú forma súlyosabb megbetegedés, mint a nem gyulladásos eredetű és nagyobb
figyelmet és más kezelési stratégiát is igényel. Bár a nem gyulladásos patomechanizmusú rendszerint enyhe
lefolyású fertőző betegség, de súlyos dehidrációt is okozhat.
Ez a felosztás az esetek döntő többségében segíti a klinikust. Előfordulhat azonban az is, hogy a gyulladásos
heveny fertőzéses gastroenteritis (pl. shigellosis, salmonellosis gastroenteritica, enterohaemorrhagiás E. coli-
fertőzés) kezdetén a hasmenés vizes jellegű és csak később jelentkezik a „dysenteria szindróma‖, vagyis ekkor
okoz a kórokozó a vastagbélben inváziót (a vér megjelenése a székletben fontos figyelemfelkeltő jel a
gyulladásos eredet mellett!).
A leggyakrabban fertőzéses eredetű hasmenést okozó mikroorganizmusokat és a patomechanizmust a 3.5.

táblázatmutatja be.
3.5. táblázat - 3.5. táblázat. A fertőzéses gastroenterocolitis gyakoribb kórokozói
Gyulladásos Nem gyulladásos
Baktériumok Salmonella spp. ETEC, EPEC
Campylobacter spp. Vibrio cholerae
EIEC, EHEC, enteroaggregatív E. Vibrio parahaemolyticus

coli
Bacillus cereus
Shigella spp.
Clostridium perfringens
Yersinia enterocolitica
Staphylococcus aureus
Clostridium difficile
Aeromonas hydrophila
Plesiomonas shigelloides
Protozoonok Entamoeba histolytica Cryptosporidium parvum
Giardia lamblia
Isospora belli
Cyclospora cayetanensis
Balantidium coli
Blastocystis hominis
Enterocytozoon bieneusi
Vírusok Rotavírus
Adenovírus
Astrovírus
Caticivírus
336
Coronavírus
Bredavírus
Klinikai kép. A fertőzéses gastroenteritis jellegzetes megjelenési formáit a 3.6. táblázat mutatja.
3.6. táblázat - 3.6. táblázat. A fertőzéses gastroenteritis megjelenési formái
Tünetegyüttes Anatómiai lokalizáció Jellegzetesség Leggyakoribb

kórokozók
Gastroenteritis gyomor, vékonybél hányinger vírusok
hányás S. aureus (toxin)
vizes hasmenés B. cereus (toxin)
Heveny hasmenés (vizes vékonybél nagy mennyiségű széklet ETEC (enterotoxint

jellegű) termelő E. coli)
fájdalom a has felső részén
Vibrio cholerae
görcsös hasi fájdalom
vírusok
Colitis és proctitis vastagbél, végbél gyakori, kevés széklet shigellák
tenesmus salmonellák
dysenteria szindróma C jejuni
E. coli
(Shigatoxint termelők)
Perzisztáló hasmenés vékonybél, ritkán a tünetek a lokalizációtól E. histolytica

vastagbél függenek
Giardia lamblia
Cryptosporidium
Cyclospora
Microsporidium
Súlyosabb lefolyásra hajlamosító tényezők és betegségek:
• kora- és újszülöttek, 60 éven felüli életkor;
• betegségek: immunhiány, hypo- és achlorhydria (vagotomia, gyomorműtét, anaemia perniciosa), idült

gyulladásos bélbetegségek, szívbillentyű-betegségek és műbillentyű, aorta- és szívaneurysma, diabetes mellitus,
veseelégtelenség, immunpatológiai betegségek (pl. rheumatoid arthritis, SLE);
• gyógyszerek: immunszuppresszív vagy szisztémás szteroidkezelés, protonpumpagátlók vagy H2-receptor-

blokkolók.
Kórisme. Járványügyi érdekből azon hasmenéses betegek vizsgálata elengedhetetlen, akik foglalkozásuk vagy
ápolásuk révén tömeges megbetegedések kiindulási forrásaként szerepelhetnek.
337
Infektológiai szempontból azonban csak olyan esetben szükséges a széklet mikrobiológiai vizsgálata, amelyben
a vizsgálat eredménye befolyásolhatja a betegség kezelését és kimenetelét (döntően a gyulladásos eredetűeknél
– közepesen súlyos és súlyos esetekben). Napjainkban a fejlett országokban – a kórokozótól függetlenül – a
legtöbb fertőzéses gastroenteritis önmagától gyógyuló fertőző megbetegedés. Két széklet-bakteriológiai
vizsgálat elegendő (ezzel elkerülhetjük a tévedést, amely abból származik, hogy a baktériumok intermittálva
ürülnek), illetve 3 féreg- és parazitavizsgálatot tartanak optimálisnak a kórisme megállapításához. További
mikrobiológiai vizsgálatokra csak ezek elkészülte után kerüljön sor. Egy toxinmeghatározással > 90%-os
valószínűséggel eldönthető a Clostridium difficile-fertőzés.
Kezelés. Az utóbbi évtizedben tisztázódott, hogy a fertőzéses hasmenés nem tesz szükségessé koplalást. Azok
az ételek és folyadékok azonban, amelyek a belek motilitását fokozzák és hasi görcsöt okoznak (tej, alkohol,
koffein, üdítőitalok), kerülendők. Jelenleg a WHO által ajánlott, módosított oralis rehidráló folyadékok
(összetételük: glükóz, NaCl, KCl, Na-citrikum, víz) jelentik a bázisterápiát. Ha a beteg nem hány – az enyhe és
a közepesen súlyos esetekben – csak az oralis rehidráló kezelés ajánlott. Súlyos esetekben, amelyek jelentős
exsiccosissal is járnak, általában kezdetben iv. pótlást, majd a javulással párhuzamosan oralis rehidráló terápiát
adnak. Hányás esetén, a betegség súlyosságától függetlenül, csak a parenteralis kezelés jön szóba.
Gyulladásos patomechanizmus feltételezése esetén kerülnünk kell az ún. hasfogókat (pl. loperamid). A
bélmozgások csökkentése esetén a kórokozó egyre mélyebben hatol be a bélfalba, és így gyakrabban kerülhet be
a keringésbe. A széntabletta és az adstringensek valószínűleg hatástalanok.
A fertőzéses gastroenteritis empirikus antibakteriális kezelésében nincs egységes álláspont. Abban azonban
egyetértés van, hogy csak a gyulladásos patomechanizmussal kialakult esetekben javasolt (kivételt képezhet a
cholera és az utazók súlyos hasmenése – az utóbbit leggyakrabban az enterotoxint termelő E. coli idézi elő) az
antibakteriális kezelés. Egyesek már a közepesen súlyos eseteket, mások csak a súlyosakat kezelik empirikusan.
Megfontolandó azon betegek empirikus antibakteriális kezelése is, akikben hajlamosító tényezők és betegségek
talaján súlyosabb lefolyás várható.
Az in vitro végzett antibiotikum-érzékenység, valamint az in vivo történt összehasonlító vizsgálatok alapján

felnőttkorban a fluorokinolonokat (ciprofloxacin, norfloxacin, ofloxacin) tartják a legjobbnak. A legtöbb
tapasztalat a ciprofloxacinnal van. A 2×500 mg/die 5 napos (az utóbbi időben már csak 3 napos)
ciprofloxacinterápia 24–48 órával lerövidíti az esetek jelentős részében a betegség lefolyását és shigellosisban,
valamint campylobacteriosisban rövidíti a kórokozó ürítésének időtartamát. Magyarországon 2002-ben a
Campylobacter jejuni ciprofloxacinrezisztenciája már 35,42% volt.
Célzott antimikrobás kezelés javasolt közepesen súlyos vagy súlyos shigellosisban, utazók hasmenésében,
campylobacteriosisban. Specifikus kezelést igényel a giardiasis, az amoebiasis, valamint a cyclosporiasis.
Clostridium difficile-fertőzésben csak a közepesnél súlyosabb és az antibiotikum-kezelés felfüggesztése után
nem javuló esetek kezelendők. A salmonellosis gastroenteritica rutinszerű kezelése nem célszerű. Salmonellosis
gastroenteritica esetén azonban kezelnünk kell az öregeket, az immunológialag károsodottakat, a malignus
kórképben megbetegedetteket. Kezelnünk kell mindazokat, akikben szívbillentyűhiba, műbillentyű, ér- vagy
ortopédiai protézisek találhatók, haemoglobinopathiában vagy haemolyticus anaemiában szenvednek. Minden
súlyos lefolyású esetben – elsősorban sepsis veszélye miatt – indokolt lehet az antibiotikum-kezelés (3.7.
táblázat).
3.7. táblázat - 3.7. táblázat. A fertőzéses gastroenteritis célzott antimikrobás kezelése
Kezelés Kórokozó Első terápia Alternatíva
Előnyös Shigella ciprofloxacin TMP+SMX ampicillin
EIEC doxycydin TMP+SMX
V. cholerae metronidazol
G. lamblia metronidazol
E. histolytica
Megfontolandó Salmonella ciprofloxacin TMP+SMX ampicillin
338
C. jejuni erythromycin ciprofloxacin
ETEC ciprofloxacin TMP+SMX
EPEC neomycin colistin TMP+SMX
C. difficile metronidazol vancomycin
Nem megoldott EHEC
Aeromonas sp.
Vibrio sp.
Y. enterocolitica
P. shigelloides
Egyes paraziták
Vírusok
TMP + SMX = trimethoprim + sulfamethoxazol.
A következő esetekben biztosan felesleges az antibiotikum-kezelés:
• vírusenteritisek;
• salmonellosis gastroenteritica (a korábban felsoroltak kivételével);
• bármely bakteriális kórokozó esetében, ha a kórlefolyás enyhe, függetlenül a bakteriológiai pozitivitástól;
• ételmérgezések, ételfertőzések (legtöbbször Staphylococcus aureus az előidéző) többségében;
• átmeneti tünetmentes Salmonella vagy Campylobacter species ürítés megszüntetésére;
• profilaxis céljából (kivéve utazók hasmenése, ha az utazás időtartama 2 hétnél rövidebb).
Húgyúti fertőzésekDr. Ludwig Endre
Epidemiológia és patomechanizmus. A húgyúti fertőzések a gyakori bakteriális megbetegedések közé

tartoznak, a klinikai kép spektruma a tünetmentes bacteriuriától a septicus állapotig tart. A kiszáradáshoz társuló
fertőzések kezelésében urológiai beavatkozásra is szükség van, máskor csak antibiotikumot alkalmazunk.
Fiatal nőkben gyakorisága 1–3%, a nők 10–25%-ának pedig legalább egyszer élete során kialakul húgyúti
fertőzés. A bacteriuria gyakorisága idős nőkben 20%. Férfiakban a húgyúti fertőzés időskorig ritka (1% alatt),
akkor azonban gyakoribbá válik (10%). Urológiai alapbetegségekben, diabetes mellitusban, terhességben,
katéterezések után a húgyúti fertőzések gyakoribbak.
A húgyúti fertőzések többnyire ascendáló fertőzések, a bélrendszerből származó, a perianalis és periurethralis

régiót kolonizáló baktériumok feljutnak az urethrába, a hólyagba, esetleg a vesébe. A vesék haematogen
fertőzése ritkább, bacteriaemia esetén alakulhat ki vesefertőzés, például Staphylococcus aureus-sepsisben.
A húgyúti fertőzések kialakulásában az a meghatározó, hogy van-e a húgyutakban organikus vagy funkcionális
elváltozás, amely a normális vizeletelfolyást akadályozza, illetve van-e olyan anyagcsere-betegség, vagy
csökkent immunitás, amely hajlamosít fertőzésre. Ha ezek az eltérések kimutathatók, akkor az fertőzés
szövődményes, ha pedig nincsenek jelen, akkor nem szövődményes fertőzésről van szó. Megkülönböztetésük
azért indokolt, mert más a patomechanizmusuk, ezért eltérő a kórokozók megoszlása, rezisztenciája és más a
kezelési mód is.
339
Kórisme. A húgyúti fertőzések kórisméjéhez alapvető a vizelet vizsgálata. Rutinszerűen tenyésztésre

középsugárból vett mintát küldünk, diagnosztikus célú katéterezés csak kivételes helyzetben indokolt (a beteg
képtelen az együttműködésre).
Leukocyturia. A vizeletben normálisan 5–10/mm3 leukocyta ürül, ennél nagyobb szám esetén leukocyturiáról
van szó. A leukocyturia aspecifikus jel, számos betegség, pl. tumor is járhat fehérvérsejtek ürítésével. Fertőzés
ezzel szemben valószínűtlen leukocyturia hiányában.
Bacteriuria. A vizelet normálisan steril. Mivel az urethra, illetve a periurethralis tájék nem sterilizálható,
elkerülhetetlen, hogy a vizelet a mintavétel során ne kontaminálódjék. A kontamináns és a kórokozó
elkülönítésében a baktériumszámot és speciest egyaránt figyelembe kell vennünk. A klinikai tünetekkel is járó
felső húgyúti fertőzésekben többségében 105 baktérium/ml mutatható ki a vizeletben. A betegek kisebb
részében, elsősorban a cystitises nőbetegekben ennél kisebb csíraszámú uropatogén baktérium ürítése (10 2–103
baktérium/ml) is fertőzésre utalhat.
Súlyos fertőzések, pyelonephritisek esetében, különösen gyermekeknél, értékes segítséget adhat a hemokultúra.
Felosztás és terápia. A 80-as évek végén a húgyúti fertőzések új terápiás szemléletű felosztása vált ismertté,
amelynek alapját a szövődményt okozó tényezők jelenléte vagy hiánya adja. E tényezők közé sorolhatók a
vizeletáramlást zavaró, elzáródást, pangást okozó morfológiai (kő, tumor, diverticulum stb.) vagy funkcionális
(reflux, neurogén hólyag stb.) elváltozások, az idegen testek (katéterek, stentek stb.), és az fertőzésre
hajlamosító anyagcsere-betegségek (diabetes mellitus), csökkent immunitású állapotok.
Nem szövődményes húgyúti fertőzések szinte kizárólag csak nőkben fordulnak elő, olyan betegekben, akikben
virulens uropatogének kolonizálnak, és genetikusan hajlamosak. Férfiakban a hosszú urethra miatt bakteriális
ascenzió kevéssé lehetséges, és csak akkor alakul ki húgyúti fertőzés, ha valamilyen hajlamosító tényező, pl.
prostatahypertrophia megjelenik. A nem szövődményes húgyúti fertőzéseket kisszámú, speciális
uropatogenitású baktériumok okozzák, szövődmény esetén gyakorlatilag minden baktérium kórokozóvá válhat.
A nem szövődményes fertőzések antibiotikum-kezeléssel viszonylag könnyen gyógyíthatók, szövődmény esetén
végleges gyógyulás csak annak elhárításával lehetséges.
a) Nem szövődményes alsó húgyúti fertőzés nőben (cystitis), sporadikus és visszatérő kórformák
Az esetek 70–95%-ában Escherichia coli a kórokozó. A fennmaradó 5–30%-ban túlnyomórészt Staphylococcus

saprophyticus; Proteus mirabilis, Klebsiella speciesek, enterococcusok igen kis százalékban fordulnak elő. Akut
tünetek és pyuria mellett a vizelettenyésztést pozitívnak kell tekinteni > 10 2 csíra/ml uropatogén kórokozó
kimutatásakor is.
Az akut nem szövődményes cystitis jellegzetes tünete a dysuria, amelyhez gyakran társul gyakori, sürgető
vizelési inger. Suprapubicus fájdalom és makroszkópos haematuria is jelentkezhet. Láz, deréktáji fájdalom
nincs.
A pyuria kimutatása elegendő a dysuriával jelentkező betegek vizsgálatakor. A kórokozók és érzékenységük

általában jól megbecsülhetőek, ezért vizelettenyésztés csak akkor szükséges, ha a panaszok alapján a kórisme
nem egyértelmű, illetve ha felmerül szövődményes fertőzés lehetősége.
A kezelést a nem szövődményes cystitist okozó uropatogének, elsősorban az E. coli, helyi érzékenységi adatai
határozzák meg. Ha a sulfamethoxazol-trimethoprim (SMX/TMP) rezisztenciája az E. colival szemben a helyi
adatok szerint 20% alatt van, akkor ez az elsőként javasolható gyógyszer. Magyarországon empirikus terápiában
a 2. és 3. generációs fluorokinolonok adása, illetve hosszabb kezelési idővel aminopenicillin–béta-laktamáz-
gátló, 2. és 3. generációs oralis cephalosporin, nitrofurantoin javasolható.
A TMP/SMX és a fluorokinolonok esetén bizonyított, hogy a 3 napos terápia egyenértékű a 7 vagy 10 napos
kezeléssel. A 3 napos TMP/SMX kezeléssel azonos hatékonyságot béta-laktámmal 5 napos, nitrofurantoinnal 7
napos kezeléssel érünk el.
Akut nem szövődményes cystitisen átesett betegek kb. 25%-ában alakul ki ismételt fertőzés. Visszatérőnek
nevezzük azt a cystitist, amely 6 hónap alatt legalább kétszer, vagy egy év alatt háromszor jelentkezik olyan
nőkben, akikben szövődményt okozó tényező nem mutatható ki.
A visszatérő cystitis kialakulását elsősorban genetikai tényezők határozzák meg. Kezelésében kis dózisú
antibiotikum tartós alkalmazása, vagy a visszatérő fertőzések korai kezelése kísérelhető meg.
340
b) Nem szövődményes pyelonephritis nőkben
Az akut, nem szövődményes pyelonephritisben is a leggyakoribb kórokozó az E. coli. Az esetek 70–95%-ában

mutatható ki. Néhány százalékban fordul elő egyéb, Gram-negatív bélbaktérium.
Az akut pyelonephritis jellegzetes klinikai tünetei a 38 °C feletti láz, deréktáji fájdalom, hányinger, hányás, a
vesetáji ütögetés érzékenysége. A klinikai kép az enyhe fertőzéstől az életveszélyes sepsisig sokféle lehet, bár ez
utóbbi nem szövődményes esetben ritka.
Vizelettenyésztés, antibiotikum-érzékenységi vizsgálat az empirikus kezelés megkezdése előtt mindig

szükséges, 103 vagy annál nagyobb csíraszámban kitenyészthető uropatogén baktérium kórokozónak tekintendő.
A hemokultúra az akut pyelonephritisben 10–20%-ban pozitív.
A javasolt kezelési időtartam 14 nap. Enyhe, közepesen súlyos esetekben 7–10 napos kezelés is elegendő lehet.
Az empirikus kezelésben per os adható antibiotikumok közül elsősorban a 2. és 3. generációs fluorokinolonok

(kivéve a norfloxacin, ami a veseszövetben nem ér el terápiás koncentrációt), a béta-laktamáz-gátlóval
kombinált béta-laktámok, 2. és 3. generációs cephalosporinok, az injekciós készítmények közül a 2. és 3.
generációs cephalosporinok, az aminoglikozidok vagy a 2., 3. generációs fluorokinolonok javasoltak.
Ha 48–72 óra után a beteg állapotában nincsen érdemi javulás, akkor a vizelettenyésztés ismétlése, hasi UH,
illetve CT-vizsgálatok végzése, szükség esetén nőgyógyászati, urológiai vizsgálat indokolt, addig nem ismert
szövődményt okozó tényezők keresése szükséges. Az antibiotikum-kezelés befejezése után 2-4 héttel ellenőrző
vizelettenyésztés javasolt.
c) Szövődményes húgyúti fertőzések (fertőzések nőkben szövődményt okozó tényezők esetén és az összes húgyúti
fertőzés férfiakban)
Szövődményesnek nevezzük azokat a húgyúti fertőzéseket, amelyek olyan betegekben alakulnak ki, akikben a
genitourinalis rendszerben szerkezeti vagy funkcionális eltérés mutatható ki, illetve a szervezet
védekezőképessége károsodott. Szövődményes fertőzésnek számít az orvosi beavatkozás után kialakuló
nosocomialis fertőzés is.
A fő kóroki tényező maga a szövődményt okozó tényező, amely elősegíti a mikroorganizmusok bekerülését és
megtapadását, vagy gátolja azok kiürülését. Az E. coli részaránya a kórokozók között csökken, és gyakoribbá
válnak a multirezisztens egyéb Gram-negatívok (beleértve a Pseudomonas aruginosát is) és az enterococcusok.
Panaszok esetén a pyuria mellett egy vizeletmintából 104 csíraszámban kitenyésztett kórokozó elegendő a
kórisméhez. A kezelés megkezdése előtt minden esetben vizelettenyésztés és antibiotikum-érzékenységi
vizsgálat szükséges.
Az empirikusan adott antibiotikumnál szem előtt kell tartanunk a széles kórokozóspektrumot, és az azok közt
előforduló, gyakran az antibiotikumok jelentős részével szemben rezisztens kórokozókat. A 2. generációs
fluorokinolonok (kivéve norfloxacin), 3. és 4. generációs cephalosporinok, piperacillin-tazobactam,
aminoglikozidok, carbapenemek adása célszerű. Enterococcus esetén kombináció adása (ampicillin +
gentamicin) válhat szükségessé. Súlyos klinikai kép (urosepsis) esetén a beteget hospitalizálni kell.
A kezelés időtartama 10–14 nap, kivételes esetekben (pl. nephrolithiasis) azonban ennél lényegesen hosszabb is
lehet.
A szövődményes húgyúti fertőzések gyógyulási aránya önmagában antibiotikum-kezeléssel rossz. A

szövődményes tényező folyamatos fennállása esetén a kezelés után 1 héttel a betegek 65%-a, 4–6 héttel
kevesebb mint 50%-a mondható gyógyultnak (klinikai gyógyulás és bakteriológiai eradikáció). Az esetek
jelentős részében (pl. elzáródás) az akut tünetek is csak sürgős urológiai beavatkozás után szüntethetők meg. Ha
lehetséges, a cél minden esetben az ok végleges megszüntetése, mert ekkor talán végleges gyógyulás érhető el.
d) Aszimptomatikus bacteriuria
Az aszimptomatikus bacteriuria esetében a tünetmentes beteg két különböző időpontban vett vizeletmintájában
105 vagy annál nagyobb csíraszámban ugyanaz a kórokozó mutatható ki. A beteg panaszmentes, a kórisme
megállapítására pyuria kivizsgálásakor vagy szűrővizsgálat során kerül sor.
341
Az aszimptomatikus bacteriuriának sem rövid, sem hosszú távon káros következménye nincs, veseelégtelenség,
hypertonia kialakulása ebben a betegcsoportban nem gyakoribb, mint a bacteriuria nélküli népességben, ezért
kezelést nem igényel. Kivételt csak kevés, jól meghatározott betegcsoport jelent, akikben súlyos, esetleg
életveszélyes következmény várható: terhesek; veseátültetettek, a genitourinalis rendszert érintő invazív
beavatkozás, műtét előtt, gyermekeknél jelentős vesicoureteralis refluxnál, súlyos neutropeniában, orvosi
beavatkozás után (katéter, műtét stb.) kialakult bacteriuriában.
A kezelés javasolt időtartama legalább 7–14 nap, az antibiotikum-választásban az antibiogram segítséget ad.
2.3.1. Bőr- és lágyrész-fertőzések

Dr. Szalka András
A bőr- és lágyrészek fertőzései az epidermis, a dermis és a subcutan szövetek mikrobák által okozott, legtöbb
esetben gennyes elváltozásai. A helyi folyamatot a gazdaszervezetnek a fertőzésre adott válaszreakciója
kísérheti. A helyi elváltozást az induratio, az erythema, a melegség, a fájdalom vagy a tapintási érzékenység
jellemzi. Számos esetben a helyi gyulladást szisztémás tünetek és panaszok megjelenése (láz, hidegrázás,
elesettség, néha keringési elégtelenség, zavartság) követi, amely esetenként a disszeminált fertőzést jelzi
(sepsis).
A születést követően a bőrön gyorsan megtelepednek az úgynevezett rezidens flóra tagjai, és egy életen át
megtalálhatók a felső rétegen, az epidermisen. Közülük infektológiai szempontból a legfontosabbak a
következők: koaguláznegatív staphylococcusok, micrococcusok, corynebacteriumok, Brevibacterium species,
Propionibacterium species, Pityrosporum orbiculare et ovale, ritkán Gram-negatív aerob baktériumok
(Acinetobacter species). Az átmeneti flóra tagjai azonban csak időlegesen kapcsolódnak a bőrhöz, de sokkal
gyakrabban okoznak fertőzést – még egészségesekben is –, mint az epidermisen állandóan megtalálható
mikroorganizmusok. Az átmeneti flóra tagjai közül leggyakrabban a Streptococcus pyogenes és a
Staphylococcus aureus telepszik meg a bőrön.
A bőr- és lágyrész-fertőzések kialakulásának három útja ismeretes.
Exogén út. Az ép bőr és az ép nyálkahártyák védelmet nyújtanak a mikroorganizmusok behatolásával szemben.

Ha ez az ép állapot megszakad, akár már száz Staphylococcus aureus törzs is súlyos, esetleg halálos kimenetelű
fertőzést idézhet elő.
A külvilágból származó fertőzések esetén, ha az elváltozás nem terjed a mélybe, döntően Staphylococcus aureus
és Streptococcuspyogenes a várható kórokozók. Az elmúlt években a csökkent védekezőképességű betegekben
egyre gyakrabban tapasztalható, hogy a bőr rezidens flórájának tagjai (koaguláznegatív staphylococcusok,
gombák, corynebacteriumok, Propionibacterium acnes) is okozhatnak fertőzést. Ismételten kórházban ápolt
betegben várható a kórházi multirezisztens baktériumok kolonizálódása és esetleg részvétele a fertőzés
kiváltásában, illetve progressziójában (pl. kórházban ápolt, állandóan ágyban fekvő, a beteg decubitusából
kiinduló fertőzés igen gyakran sepsis).
Endogén út. Az endogén úton kialakuló fertőzésnek két, egymástól aránylag jól elkülöníthető formája ismert:
• a környezetből közvetlen ráterjedés a bőrre (pl. elgennyedt nyirokcsomókból, septicus arthritisből,

osteomyelitisből);
• haematogen szórásból (pl. folliculitis – Staphylococcus aureus sepsis, ecthyma gangraenosum –

Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa sepsis, fertőzéses endocarditis – Janeway-laesio, akut myeloid
leukaemia – candidák okozta bőrelváltozások).
Távoli hatás (toxinok). Az A csoportú streptococcusok (ritkábban egyéb streptococcusok is) pyrogen
exotoxinjaik révén rendkívül súlyos (a halálozás elérheti akár a 30%-ot), fasciitis necrotisanssal járó,
úgynevezett streptococcus toxikus shock szindrómát (STSS) okozhatnak. A hirtelen kezdetet és a már igen
korán jelentkező helyi, főleg végtagfájdalmat, bőrvörösség és bullákkal járó folyamat követi. Néhány óra alatt
mélybe terjedő cellulitis, fascia necrosis, nagy felületen hámhiány, hypotensio és a szervek működési
elégtelensége alakulhat ki.
A Staphylococcus aureus is okozhat toxikus shock szindrómát. Jellemzőnek tartják a rendszerint generalizáltan
látható scarlatiniform erupciókat, a hypotensiót, a három vagy több szerv működési zavarát és a bőrelváltozások
desquamatióját. A halálozás nem éri el az 5%-ot.
342
A kórisméhez és a megfelelő kezeléshez a következő vizsgálatok szükségesek: vértenyésztés (legalább 2 pár –

aerob és anaerob hemokultúra), bőrbiopszia (Gram-festés, tenyésztés és hisztológia), szerológiai vizsgálatok.
A fertőzések antibiotikumokkal történő megfelelő empirikus kezelésekor célszerű a gyakori kórokozókat

figyelembe vennünk.
Az erysipelas sokszor már megtekintéskor is jellegzetes elváltozás, és mivel Streptococcus pyogenes a

leggyakoribb kórokozó, penicillinkezelést kell elkezdenünk (penicillinrezisztens törzset még nem izoláltak). Az
erythema multiforme számos esetben gyógyszerhatás következménye, de nem ritkán megfigyelhető
Mycoplasma pneumoniae-fertőzés kapcsán is (előfordul, hogy a megbetegedés nem jár együtt pneumoniával).
Más esetekben az összefüggés nem ilyen egyértelmű. Erythema nodosum megjelenésekor mindig kutatnunk kell
az alapbetegséget, de az esetek 30–50%-ában ez nem deríthető ki. A háttérben lehet fertőző betegség
(cytomegalovirus-fertőzés, tuberculosis, yersiniosis, chlamydiosis, lymphogranuloma venereum stb.), de nem
fertőző kórkép is (pl. sarcoidosis, nem specifikus gyulladásos bélbetegség, lymphoma).
A kutyák és macskák harapása nem ritka esemény. A harapást követő fertőzés mindig polimikrobiális
kóreredetű. Figyelembe kell venni az „agresszor‖ szájflóráját és az „áldozat‖ bőrflóráját. A baktériumok között
nagyszámban anaerobok is találhatók.
Ha a beteg védekezőképessége csökkent, olyan mikroorganizmusok is súlyos fertőzést okozhatnak, amelyek az

immunológiailag egészségeseket nem betegítenék meg.
Kórképek
Folliculitis, furunculus, carbunculus. A folliculitis a szőrtüsző területén, felületesen kialakult heveny

gyulladás, a furunculus azonban már mélyebb rétegeket is érint. A carbunculus pedig számos furunculust
tartalmazó, a bőrt és a kötőszöveteket is magában foglaló, gennyes elváltozás. Ezeket a kórképeket
leggyakrabban Staphylococcus aureus okozza. A folliculitis nem, a furunculus ritkán, a carbunculus gyakran
igényel antibiotikum (pl. cefuroxim-axetil) kezelést. Ismételt furunculosisokra hajlamosít a diabetes mellitus.
Erysipelas. Az erysipelas az epidermist és a dermist magában foglaló (nyirokérhálózat is érintett), nem

elgennyedő gyulladás. Főleg láb (80–90%), ritkábban az arc érintett.
E fertőzést szinte mindig az A csoportú streptococcusok okozzák, nagyon ritkán Staphylococcus aureus is
kiválthatja.
A kórokozó a bőr ép állapotának megszűnésekor jut a szervezetbe (sérülés, fekély, ekzema, psoriasis,
bőrmycosis). A hajlamosító tényezők: vénás pangás, diabetes mellitus, alkoholizmus. Ismételt erysipelas
ugyanazon a helyen gyakori jelenség, s ezt követően lymphoedema jöhet létre. Legsúlyosabb maradandó
károsodás az elephantiasis.
A tünetek hirtelen kezdődnek. Kezdetben sokszor csak hányinger, hányás és láz tapasztalható, majd a jellegzetes
bőrelváltozás 12-24 óra múlva jelenik meg meleg, piros, fájdalmas duzzanat formájában (3.1. ábra). Típusos
esetben a gyulladt terület élesen elhatárolódik az ép bőrtől. Lymphangitis és a környéki nyirokcsomók duzzanata
kíséri a tüneteket.
343
3.1. ábra. Erysipelas faciei
Kezelése penicillinnel történik, alternatíva lehet a clindamycin.
Cellulitis. A cellulitis (phlegmone) az epidermis, a dermis és a subcutan szövetek diffúz, tovaterjedő, heveny
gyulladása. Rendszerint az érintett terület duzzadt, vérbő, de nem alakul ki necrosis, vagy jelentős gennyedés.
A cellulitis kórokozói leggyakrabban Gram-pozitív coccusok (elsősorban A csoportú streptococcusok és

Staphylococcus aureus). Neutropeniás és immunkárosodott betegekben jelentkező cellulitisben olyan kórokozók
találhatók, amelyek egészségesekben nem okoznak gyulladást.
A cellulitis típusos megjelenési formája a hirtelen jelentkező, oedemás, beszűrt, piros, fájdalmas duzzanat a
bőrben, amelyet lymphangitis és lymphadenitis kísér. Az elváltozás meleg tapintatú, határa elmosódott
(szemben az erysipelassal). A későbbi stádiumban vesiculák, bullák jelenhetnek meg, majd felszakadnak, amit a
bőrterület elhalása kísér. A bőrjelenségek észlelését megelőzhetik vagy követhetik a szisztémás tünetek: láz,
hidegrázás, fejfájás, tachycardia, hypotensio, delirium.
A kórisme megállapítása a klinikai tüneteken alapul. A hemokultúra csak ritkán pozitív. A helyi folyamatból
célszerű mintát venni, bár a tenyésztés eredménye gyakran negatív.
Az empirikus antibiotikum-kezelésnek mindig kell tartalmaznia olyan készítményt, amely jó hatású a két
leggyakoribb kórokozóval szemben (Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes). Súlyos, életveszélyes
helyzetben elsősorban carbapenemek adása szükséges, később, a mikrobiológiai vizsgálatok ismeretében lehet a
spektrumot szűkíteni.
A periorbitalis cellulitist felosztják praeseptalisra vagy postseptalisra (orbitalis), az elhelyezkedéstől függően.

Az orbitalis forma sokkal súlyosabb lefolyású, gyakran veszélyezteti a látást, illetve egyes esetekben az életet is.
A praeseptalisra jellemző az egyoldali felső szemhéjduzzanat és oedema; a postseptalisra mindezeken kívül a
proptosis, a szűkült szemmozgás, a látásromlás, esetleg a pupillakülönbség. Ezek a tünetek már a növekedett
intraorbitalis nyomást jelzik, amelyet oedema vagy tályog idéz elő. Felnőttekben az orbitalis forma nagyon
sokszor a sinusok gyulladásához társul. Az elkülönítés szempontjából fontos a korai CT, hemokultúra és a helyi
elváltozásból történő tenyésztés. Felnőttkorban a két leggyakoribb kóroki ágens, a Staphylococcus spp. és a
Streptococcus spp. Amíg a praeseptalis cellulitis antibiotikum-kezelésre általában jól gyógyul, addig az orbitalis
elváltozásban gyakran van szükség műtéti beavatkozásra is.
Fasciitis necrotisans. A fasciitis necrotisans a subcutan szövetekbe mélyen beterjedő súlyos fertőzés, amely a
fascia és a zsírszövet elhalását okozza.
A fasciitis necrotisansnak két klinikai megjelenési formája ismert:
• Az I. típusú fasciitis necrotisans kevert fertőzés következménye, aerob és anaerob kórokozók egyaránt
okozzák. Leggyakrabban sebészeti beavatkozást követően, diabeteses betegben alakul ki, vagy érszűkület
esetén.
344
• A II. típusú fasciitis necrotisans kórokozója az A csoportú Streptococcus. Szemben az I. típusúakkal, ezek a
betegek általában fiatalabbak és sokszor nincs előzetes belgyógyászati betegségük. A panaszok kialakulásában
nyílt traumának, áthatoló sérülésnek van szerepe.
A fertőzés leggyakrabban valamelyik végtagon jelentkezik. A gáttájék a második leggyakoribb helye a

fertőzésnek. A fasciitis necrotisans férfi nemi szerveken előforduló formája a Fournier-betegség. A fertőzött
testtáj rendszerint fájdalmas, bőre vörös, forró és duzzadt. Később az infiltráció szétterül, számos szederjes
elszíneződés, plakk jelenik meg, majd ezek bullákká alakulnak. Legtöbbször crepitatio észlelhető. Az epidermis,
a dermis és a subcutan régió elhalása 1-2 napon belül kialakul. A magas lázat szinte mindig szisztémás tünetek
kísérik tachycardiával és zavartsággal. A diabetes mellitus különösen hajlamosít erre a fertőzésre.
A hemokultúra és a helyi elváltozás aerob és anaerob bakteriológiai vizsgálata szükséges a célzott kezelés miatt.
A betegség halálozása nagy, a kezelés legfontosabb része a széles feltárás és az elhalt szövetek gyors
eltávolítása.
Tapasztalati kezelésként – főleg, ha kevert fertőzésre van gyanú – carbapenemek adása ajánlott. Streptococcus
pyogenes okozta fertőzésben penicillin és clindamycin kombináció, iv. immunglobulin adása csökkentheti a
halálozást.
Actinomycosis. Az Actinomyces genus tagjai közül az Actinomyces israelii e betegség leggyakoribb

kórokozója. Az Actinomyces genus tagjaival együtt számos más baktérium is megtalálható a jellegzetes
elváltozásokban (Eikenella corrodens, Fusobacterium, Bacteroides, Staphylococcus, Streptococcus,
Enterobacteriaceae), tehát a megbetegedés polimikrobiális eredetű.
Az actinomycosis kialakulásához mindenképpen szükséges az, hogy a nyálkahártyák „barrier működése‖

károsodjon. Ezt követően helyi fertőzés alakulhat ki (cervicofacialis, thoracalis, abdominalis, pelvicus,
osteomyelitis), amely ráterjedhet a környezetére (pl. központi idegrendszer) vagy szétterjedhet a véráramon át a
legkülönbözőbb szervekbe és szövetekbe.
A megbetegedés általában lassan és fokozatosan kezdődik, lefolyása is krónikus. Kezdetben az elváltozások

puhák és középen fluktuáció tapintható. Később a laesiók egyre tömöttebbek lesznek. Közepük elhal, benne
neutrophil granulocyták és az actinomycosisra jellegzetes úgynevezett sulfur granulátumok láthatók.
Az antibiotikum-kezelést egyénileg kell meghatároznunk. Bázisterápia a penicillin. Penicillinallergiában

erythromycin, doxycyclin, clindamycin lehet az alternatíva.
Decubitus. A decubitus sajátos fekélytípus, amelyet a csontos vagy porcos alap feletti bőrt érő, hosszú ideig
tartó nyomás vérellátási és anyagcserezavart okozó hatása idéz elő. A felfekvéses fekélyek az izmot és a csontot
éppúgy érinthetik, mint a felszínes szöveteket. Az esetek több mint 90%-ában az érintett rész a sacrum területe
és a csípőket fedő bőr, de kialakulhat az occipitalis tájék, a fül, a könyök, a sarok és a boka bőrén is.
Leggyakrabban idős, legyengült, lesoványodott, ágyhoz kötött, mozgásképtelen betegen jelentkezik a tartós
fekvés miatt. Mivel ezek a betegek gyakran inkontinensek, a fekély területe széklettel szennyeződhet, és
különböző mikroorganizmusokkal kolonizálódhat. Így folyamatosan fennáll a veszélye a lágy részek
fertőződésének, a szomszédos csontokon osteomyelitis kialakulásának és a decubitusból kiinduló sepsisnek.
A fertőzés polimikrobiális jellegű (aerob + anaerob), az uralkodó flóra általában a székletben található
kórokozókkal azonos.
A felfekvések legjobb kezelése a megelőzés és az érzékeny területek tehermentesítése. A fertőzés

megelőzésében fontos a bőr gyakori megtekintése, a bőrhigiéné, a rendkívül gondos ápolás (különleges ágy,
matrac használata), a beteg gyakori forgatása, a bőr tisztasága és szárazsága, a táplálás (fehérjében gazdag
étrend), az aktív és a passzív mozgatás.
A mély fertőzések antibiotikum-kezelést tesznek szükségessé. Fertőzés esetén a tenyésztés fontos, addig is
széles spektrumú antibiotikum (ciprofloxacin + clindamycin, sepsis esetén empirikusan carbapenem vagy
piperacillin/tazobactam) javasolt. MRSA esetén vancomycin szükséges. A kezelés tartama 3–6 hét is lehet. Nem
gyógyuló esetekben gyakran osteomyelitist találunk. A mély decubitus rendszeres sebészeti gondozást,
necrectomiát igényel. Ha a csont is érintett, a fertőzött csontrészek kitakarítása elengedhetetlen.
345
Állatok és emberek harapása. A harapásos sérülések 70–90%-át a kutyák, 3–15%-át a macskák, 4%-át a
rágcsálók és kevesebb mint 1%-át a vadállatok okozzák az Egyesült Államokban. Az emberi harapások
gyakoriságáról csak feltételezések vannak, és egyesek úgy gondolják, hogy alig maradnak el számarányukban a
macskák harapásától. Az emberek verekedés, betegápolás és a szexuális vágyak kielégítése kapcsán szereznek
harapásos sérülést.
A kutyák és a macskák szájflórájában elsősorban streptococcusok, staphylococcusok, anaerobok (bacteroidesek,

fusobacteriumok) és Pasteurella multocida (kutyaharapást követő fertőzésekben 25%-ban, macska támadását
követően 50%-ban), ritkán Capnocytophaga canimorsus található. Az emberi harapásokat követően kialakuló
fertőzésekben aerob (viridáns streptococcusok, Staphylococcus aureus, Eikenella corrodens, Haemophilus
influenzae) és anaerob (Fusobacterium nucletaum, Prevotella, Porphyromonas, Peptococcus és
Peptostreptococcus speciesek) baktériumok egyaránt előfordulhatnak. Jellemző, hogy ezekben a fertőzésekben
sokkal gyakrabban szerepelnek kóroki ágensként a béta-laktamáz enzimet termelő anaerob baktériumok, mint
akár a kutyák, akár a macskák harapását követő fertőzésekben.
Jelenleg az amoxicillin/clavulansav, vagy az ampicillin/sulbactam az első választás. Penicillinallergia esetén

újabban a 3. (pl. levofloxacin) és a 4. generációs (pl. moxifloxacin) fluorokinolonok az aminopenicillin + béta-
laktamáz-gátló kombináció alternatívái.
2.3.2. Bakteriális meningitis

Dr. Szalka András
Meningitis a lágyburok gyulladása. Az agyhártyagyulladást klinikailag a meningealis izgalmi tünetek, a

liquorban a sejtszám növekedése, az emelkedett összfehérje és a kórokozótól függő cukorértékek változásai
jelzik. Az akut meningitisek két formája ismert, az egyik a meningitispurulenta, a másik a meningitis serosa
(más néven meningitis lymphocytica).
Meningitis purulenta (bakteriális meningitis) az agyburkok olyan gyulladása, amelyben legtöbbször a szemmel
is látható zavaros cerebrospinalis folyadékban, az üledékben granulocyták találhatók, a sejtszám és az
összfehérje jelentősen növekedett és a liquorban mérhető cukorkoncentráció kicsi, sőt néha a megbetegedés
kezdetén nem is mérhető.
A területen szerzett bakteriális meningitisek kórokozói felnőttkorban a Streptococcus pneumoniae, a Neisseria

meningitidis, a Listeria monocytogenes és ritkán az Enterobacteriaceae család tagjai, valamint a Staphylococcus
aureus. A nosocomialis bakteriális agyhártyagyulladások kórokozói: Pseudomonas aeruginosa, koaguláznegatív
staphylococcusok, E. coli, Klebsiella spp., Serratia spp., Enterobacter spp., Citrobacter spp., Staphylococcus
aureus, Enterococcus spp., Propionobacterium acnes.
A Mycobacterium tuberculosis okozta meningitis basilaris tuberculosa nem jár purulens meningitisszel, és a
liquorüledékben döntően lymphocyták találhatók.
A gennyes agyhártyagyulladások kimenetele szempontjából az első vizsgáló orvosnak nagy a felelőssége. A

sepsishez hasonlóan az idő ebben a betegségben is fontos tényező. Ez azt jelenti, hogy ha az első tünetek és
panaszok, valamint a megfelelő kezelés elkezdése között több mint 96 óra telik el, a purulens meningitisek
halálozása elérheti a 90%-ot is.
Gennyes agyhártyagyulladásban a „klasszikusnak tartott‖ klinikai tünetek érzékenysége meglehetősen kicsi

(fejfájás 50%, hányinger és hányás 30%). A fejfájás, láz, tarkómerevség, tudatzavar közül legalább kettő a
betegek 95%-ában kideríthető. A Kernig- és Brudzinsky-tünetnek is csekély a kórjelző érzékenysége. A legtöbb
nehézséget az idősek és a csökkent védekezőképességű betegek bakteriális meningitisének felismerése okozza.
A meningitis basilaris tuberculosa klinikai képe különbözik a gennyes agyhártyagyulladásétól. A kezdet lassú és
„alattomos‖. A láz magassága sem éri el a purulens meningitisben tapasztalhatót. A bázison zajló gyulladásra
utal a látásban szerepet játszó agyidegek korai érintettsége (n. oculomotorius, n. ophthalmicus).
A klinikai gyanú megerősítése a liquor kémiai vizsgálatán (szín, nyomás, sejtszám, fehérje, üledék), valamint a
mikrobiológiai vizsgálatokon (liquor Gram-festés, tenyésztés, antigénkimutatás, PCR és hemokultúra) alapszik.
Területen szerzett bakteriális meningitisek esetében, ha a beteg nem részesült előzetesen antibakteriális
kezelésben, a Gram-festés 48–60%-ban utalhat a kórokozóra, a tenyésztés pedig a betegek 65–80%-ában
pozitív. A Gram-festés és a tenyésztés sokkal kevésbé tájékoztató nosocomialis meningitisben.
346
A megbetegedettek sorsát és a betegség kimenetelét számos tényező befolyásolhatja. Meningitis purulenta

gyanúja esetén a beteg olyan intézetbe kerüljön, ahol megfelelő a kémiai és mikrobiológiai laboratóriumi háttér;
24 órán belül képalkotó vizsgálat elvégzésének lehetősége; szükség szerint intenzív osztályi ellátás
rendelkezésre áll.
Kórházi körülmények között is többször előfordul azonban az, hogy a sokkal gyakoribb cerebrovascularis
történéseket valószínűsítik; az észlelt tüneteket vírusos megbetegedéssel magyarázzák; nem tulajdonítanak
súlyának megfelelő jelentőségét a beteg krónikus, akut/szubakut fülészeti/melléküregi panaszainak, esetleg
előrement koponyatraumájának és liquorrhoeajának, alkoholisták tudatállapotának változását deliriumnak
véleményezik; csak a hyperglykaemiát kezelik, és nem keresik annak kiváltó okát.
Az elmúlt években többen foglalkoztak azokkal a kockázati tényezőkkel, amelyek meghatározhatják a várható
súlyosabb lefolyást, a gyakoribb halálos kimenetelt, illetve azt, hogy a beteget minél gyorsabban intenzív
kezelésben is kell részesíteni.
A liquorvételt követően, már gennyes agyhártyagyulladás gyanúja esetén is, késedelem nélkül az empirikus
antibiotikum-kezelés megkezdése kötelező. Ennek a liquortérben hatásosnak kell lennie a különböző életkorban
(újszülöttek, gyermekek, felnőttek, öregek) előforduló leggyakoribb kórokozók ellen (Streptococcus
pneumoniae, Neisseria menigitidis, Haemophilus influenzae, Gram-negatív aerob bélbaktériumok és esetleg az
egyre nagyobb számban észlelt Listeria monocytogenes).
Az ajánlott antibiotikumok közül a hidrofil ceftriaxontól (kezdetben 2×2 g/nap) a legnagyobb baktérium elölő
hatást akkor tapasztalták, ha a napi adagot két részletben adták és így a minimális bactericid koncentrációt
(MBC) az adások közötti idő 95–100%-ában el tudták érni. A szintén hidrofil vancomycin esetében (napi 2–3 g)
a maximális kórokozó elölő hatást a csúcskoncentráció/MBC 5:1–10:1 esetén mérték. Kombinációban
ceftriaxonnal és meropenemmel szinergista hatású, rifampicinnel pedig kifejezettebben bactericid aktivitású
volt, mint egymagában. A rifampicin a baktériumok fehérjeszintézisére hat, glükokortikoid receptor aktiváló (e
tulajdonsága alapján immundepresszor), a lipophil és a nem gyulladt vér-agy gáton is átjut. 10 mg/ttkg/nap
adagban a leghatásosabb, de csak kombinációban ajánlják a gyorsan kialakuló rezisztencia miatt.
Magyarországon felnőttkorban ceftriaxon/cefotaxim és vancomycin a bázis empirikus kezelés, számos
centrumban adnak hozzá rutinszerűen rifampicint. Az ampicillin hozzáadása megfontolást igényel (Listeria
monocytogenes gyanúja esetén!).
Ez a tapasztalati stratégia azt jelenti, a kórokozót kezelés szempontjából penicillinrezisztensnek tekintjük a

rezisztenciavizsgálatok elvégzéséig. Ha a kóroki ágens a leggyakrabban izolálható Streptococcus pneumoniae,
az antibiotikum-kezelést a törzs penicillin minimális gátlókoncentrációjának (MIC) figyelembevételével
határozzuk meg. Penicillinérzékenység esetén penicillin; penicillin iránt mérsékelt érzékenység vagy
rezisztencia esetén, de ceftriaxon/cefotaxim érzékenység bizonyításakor ceftriaxon/cefotaxim a választandó
célzott kezelés. Penicillinnel és ceftriaxon/cefotaximmal szembeni rezisztencia fennállásakor vancomycin
(esetleg meropenem) a választás.
Ha Streptococcus pneumoniae a meningitis kórokozója, az antibiotikum átlagban 10–14 napig szükséges, bár
előfordul az is, hogy Neisseria meningitidis agyhártyagyulladásban 5–7 napos ceftriaxonkezelés már végleges
gyógyulást eredményez.
Kórházban szerzett bakteriális meningitis empirikus antibakteriális kezelése vagy meropenem és vancomycin,
vagy ceftazidim és vancomycin (mindkét kombináció számít Pseudomonas aeruginosára és koaguláznegatív
staphylococcusokra!). A meropenem ebben a kórképben csak napi 8 óránként adott 2 g mennyiségben hatásos.
Célzott kezelés a kitenyésztett törzstől és annak antibiotikum-érzékenységétől függ.
Egyre inkább elfogadottá válik, hogy valamennyi gennyes agyhártyagyulladásban, a legelső antibiotikum adása
előtt dexamethasont is kell adni (0,15 mg/ttkg 6 óránként, 2–4 napig). Jelenleg is kérdéses még, hogy az összes
meningitis purulentában szükség van-e CT-vizsgálatra. Az antibiotikum-kezelés megkezdése azonban nem
függhet a CT-vizsgálat időpontjától.
2.4. Sepsis
Dr. Szalka András
2.4.1. A sepsis fogalma
347
Több mint nyolcvan évig a sepsis meghatározásának kritériuma a szervezetben kialakult és kimutatható góc,
valamint a pozitív hemokultúra volt. A klinikus által észlelt tüneteket és a betegek panaszait az invázió
következményének tartották.
Az elmúlt 20–25 évben megváltozott az a népesség, amelyben a sepsis leggyakrabban alakul ki (pl. kora- és
újszülöttek, öregek, csökkent védekezőképességűek). Napjainkban ez a betegség egyre inkább valamilyen
alapbetegséghez társul. Újabban ezekben a betegekben sokszor a sepsis góca nem mutatható ki (sok esetben a
gócok mikroszkopikus nagyságúak) és 50–70%-ban a bacteriaemia még a leggondosabb mikrobiológiai
vizsgálatokkal sem igazolható.
Mindezek szükségessé tették, hogy a kilencvenes évek elején a sepsissel kapcsolatos meghatározásokat
újrafogalmazzák. Ezek a következők:
• Bacteriaemia: A vérben baktérium található (pozitív hemokultúra).
• SIRS (Systemic Inflammatory Response Syndrome): A szervezet heveny fiziológiás reakciója, amelyet a
legkülönbözőbb behatások (pl. fertőzés, pancreatitis acuta, égés, politrauma, immunkomplex behatás)
idézhetnek elő. SIRS-ről akkor beszélhetünk, ha legalább 2 az alábbiakban felsoroltakból megtalálható:
testhőmérséklet < 36 °C vagy > 38 °C; pulzusszám > 90/min.; légzésszám > 20/min; fehérvérsejtszám <
4000/mm3 vagy > 12 000/mm3 vagy a minőségi vérképben 10%-nál több az éretlen granulocyta.
• Sepsis akkor alakul ki, ha az SIRS-t a szervezetben bárhol kialakult, mikrobiológialag igazolt fertőzés idézi elő
(fertőzés + SIRS).
• Súlyos sepsis – sepsis szindróma: Sepsishez az egyes szervek mikrocirkulációs zavara, hypoperfusiója társul
(fertőzés + SIRS + hypoperfusio). A legfontosabb hypoperfusióra utaló tünetek és laboratóriumi eltérések a
következők: más okkal nem magyarázható tudatzavar, oliguria, lactacidaemia, icterus.
• Septicus shock: Súlyos sepsisben – az adekvát folyadék- és elektrolitterápia ellenére – hypotensio (systolés
vérnyomás < 90 Hgmm, vagy a középvérnyomás > 40 Hgmm-t csökken) alakul ki (fertőzés + SIRS +
hypoperfusio + hypotensio).
• Több szervrendszer elégtelen működése (Multiple Organ Dysfunction Syndrome, MODS): A homeostasis
helyreállítása céljából a sok szerv működési zavara azonnali intenzív beavatkozást igényel.
A fertőzés + SIRS-en kívül azonban számos változást is figyelembe kell vennünk a sepsis meghatározásánál.
Ezek a következők:
• Általános jelenségek (hidegrázás és láz, néha a testhőmérséklet csökkenése, tachypnoe/respirációs alkalosis,

pozitív folyadékegyensúly, oedema).
• Gyulladásos reakció (leukocytosis, néha leukopenia; növekedett CRP, interleukin-6, prokalcitonin).
• Hemodinamikai változások (artériás vérnyomás csökkenése, tachycardia, CO↑; SVR↓; SVO2↑, perifériás
átáramlás változása, pl. hideg végtagok), oliguria, hyperlactacidaemia.
• Szervek kóros működése (hypoxaemia, tudatzavar, növekedett vércukor, thrombocytopenia, icterus,

megváltozott bélmotilitás).
2.4.2. A sepsis kialakulásának módja

Évtizedeken keresztül a sepsis kórokozóinak eltérő virulenciájával magyarázták a megbetegedés lefolyásának
súlyosságát, s a kutatások is elsősorban ebben az irányban folytak. Az elmúlt évtizedben világossá vált, hogy a
mikrobák önmaguk vagy a felépítésükben szerepet játszó egyes anyagok és termékeik csak a folyamat elindítói
és a szervezet fertőzésre adott válaszreakciója határozza meg a sepsisben megbetegedettek sorsát.
A sepsis úgy kezdődik, hogy a helyi fertőzésben szaporodó mikroorganizmus vagy közvetlenül kerül be a
véráramba (pozitív hemokultúra), vagy csak bizonyos strukturális anyagok (pl. endotoxin, peptidoglikán,
lipoteicholsav, (candida mannánja) és exotoxinok (pl. sztreptolizin-O, hemolizinek, TSST-1, S. aureus alfa-
toxin) jutnak be a keringésbe (3.2. ábra).
348
3.2. ábra. A sepsis kóreredete
A kórokozók és termékeik nem közvetlenül idézik elő a sepsist, hanem a macrophagokra, a monocytákra, az
endotheliumra, a polimorfonukleáris leukocytákra (PMN) hatva úgynevezett endogén mediátorok (a szervezet
által termelt mediátorok, más néven citokinek) fokozott termelését indítják el. A kórokozó és a gazdaszervezet
egymásra hatásának következményeként felszabaduló mediátorok részben a szívizmot támadják meg (negatív
inotrop hatás), részben általános vasodilatatiót (ebben döntő szerepe van a nitrogén-monoxidnak) hoznak létre.
A citokinek az endotheliumot is károsítják és emiatt folyadék lép ki az interstitiumba, a keringés meglassul. A
szívizom és az erek működése elégtelenné válik és ez szív- és érrendszeri elégtelenséghez vezet. Az intenzív
osztályokon ápolt és septicus shock miatt kezelt betegek közel fele meggyógyul, a másik fele befolyásolhatatlan
hypotensio és/vagy MODS miatt hal meg. Az irreverzibilis hypotensio döntően a szisztémás érellenállás
csökkenése miatt alakul ki, s csak az esetek 10–20%-ában magyarázza a hypotensiót a szívizom károsodása. Az
MODS kifejlődésében a meglassult keringésen, a szöveti oxigénhiányon, a hypotensión kívül a mikrocirkuláció
zavara (legtöbbször a DIC is szerepet játszik ebben) is fontos tényező.
Macrophag/monocyta aktiválás
Gram-negatív baktériumok endotoxinja (lipopoliszacharida-LPS) és a Gram-pozitív baktériumok sejtfalának

felépítésében részt vevő anyagok (peptidoglikán és lipoteicholsav) bakteriális eredetű sepsisben a legfőbb
macrophag/monocyta aktivátorok (3.3. ábra).
3.3. ábra. Monocyta/macrophag citokintermelése
Az LPS egészséges emberek plazmájában alacsony szinten mutatható ki és valószínűleg ez serkenti azt, hogy a
májban termelődő LPS-t megkötő fehérje (lipopolisaccharide-binding protein – LBP) állandóan megtalálható a
keringésben. Gram-negatív bakteriális sepsis kezdetén az LBP mennyisége az eredeti koncentrációjának akár
349
százszorosára is megnőhet. Az LPS-LBP komplexum a macrophagok/monocyták külső részén található CD14

jelfogóhoz kötődik.
Az LPS-LBP komplex a CD14 fix kötődési helyhez kötődött és ezután aktiválódnak a macrophagok. A
macrophagok és a B-sejtek felületén hasonló jelfogók találhatók, mint a Drosophilában. Ezért ezeket a
receptorokat „toll-like receptors – TLRs‖ néven jelölték meg. A TLR4 az a fehérje, amely „felismeri‖ az LPS-t
(TLR2-nek a Gram-pozitív baktériumokhoz van kapcsolata). Ehhez a felismeréshez azonban szükség van MD-2
proteinre is. Ez azt jelenti, hogy a CD14-hez kötődő LPS-LBP kapcsolatba lép a TLR4-MD-2 komplexszel és
ezután indul meg a macrophag aktiválása, azaz a macrophag cytoplasmájában nyugvó állapotban elhelyezkedő
NFκB aktivizálása.
Intracelluláris proinflammatorikus folyamat
Az aktivált nukleáris faktor-κB olyan heterodimer, amely két fehérjéből áll: NF-κB 1 vagy más néven p50;
RelA vagy másnéven p65. Ha a sejt stimulálása nem történik meg, ez a heterodimer inaktivált formában
található meg a cytoplasmában. Az inaktív állapotot szintén fehérje, az IκB-α, biztosítja azáltal, hogy
hozzákapcsolódik a p50 és p65 alegységekhez. Ebben a formában a p50 és p65 alegységek nem tudnak belépni
a magba. Az IκB kináz hatására a heterodimer leválik a nyugalomban levő NF-κB-ről és bekerül a magba.
A p50 és p65 alegységek tehát megszabadulva IκB-α-tól már képesek bejutni a sejt nucleolusába (transzlokáció)
és ott a DNS meghatározott helyéhez kötődnek, megindítva átírás útján számos proinflammatorikus molekula és
különböző fehérjék termelődését. Jelenlegi tudásunk szerint az NF-κB mind a helyi, mind a szisztémás akut
gyulladásos folyamatban döntő szerepet játszik.
Intracelluláris proinflammatorikus és antiinflammatorikus egyensúly
A sepsis kóreredetének értelmezésében hosszú ideje Bone elmélete a legelfogadottabb. Bármely helyi
fertőzésben helyileg először a proinflammatorikus citokinek (elsődlegesek: TNF-α, IL-1β, IL-6, IL-8 és
másodlagosak: PAF, arachidonsav metabolitok) termelődnek. Ezek nélkül a behatolt mikroorganizmussal
szemben nincs védekezés. Ahhoz, hogy ezek a mediátorok helyileg ne idézzenek elő súlyos károsodást,
ugyanezen a helyen azonos mennyiségben antiinflammatorikus válaszért felelős mediátorok (legfontosabbak:
IL-4, IL-10, IL-13, TGF-β, kolóniastimuláló faktorok, szolúbilis TNF-α receptor, IL-1ra) keletkeznek. Ha
sikerül a proinflammatorikus hatást ellensúlyozni és a kórokozó elpusztul, a helyi fertőzés meggyógyul.
Ha a proinflammatorikus mediátorok bekerülnek a keringésbe és velük szemben azonos mennyiségű

antiinflammatorikus citokin jelenik meg a vérben, a sepsis meggyógyul, illetve az utóbbi mediátorok kioltják az
előbbiek hatását.
Egyes septicus betegekben ez az egyensúly nem alakul ki és jelentős proinflammatorikus és csökkent

antiinflammatorikus mediátor felszabadulása (jelentős szisztémás fertőzés, amely egészen septicus shockig
súlyosbodhat), illetve ennek fordítottja (kifejezett immunszuppresszió) figyelhető meg. Az utóbbi állapot felel
meg a korábban immunparalysisnek nevezett helyzetnek. Ha ebben a stádiumban a szervezetet bármilyen
behatás éri, nem tud proinflammatorikus mediátorokat termelni, és a beteg meghal.
2.4.3. A sepsis epidemiológiája

Az elmúlt 20 évben világszerte azt tapasztalták, hogy a sepsisben megbetegedettek száma nő. Napjainkban az
Egyesült Államokban, becslések szerint, évente kb. 500–700 ezren betegszenek meg sepsisben és minden
harmadik-negyedik septicus beteg meghal.
A sepsis gyakoribbá válásának okai a következők:
• növekszik a csökkent védekezőképességű („immunocompromised host‖) betegek száma;
• gyakoribbá váltak az invazív beavatkozások és a különböző „testidegen anyagok‖ beültetése;
• több beteget kezelnek intenzív terápiás osztályon, mint korábban;
• gyakoribbá váltak a multirezisztens baktériumokkal történő kolonizációk, illetve később fertőzések;
• a gyógykezelésre kerülő betegek életkora meghosszabbodott.
350
Az antibiotikumok felfedezése előtt a sepsisek közel 90%-át Gram-pozitív baktériumok okozták (Streptococcus
pneumoniae, Staphylococcus aureus, A csoportú streptococcusok). A sepsisben megbetegedettek legtöbbször
egyébként egészségesek voltak és akkor még nosocomialis sepsis alig fordult elő. Az ötvenes évek elejétől a
nyolcvanas évek közepéig a sepsisek és főleg a kórházi eredetű Gram-negatív bakteriális eredetűek száma
növekedett, ugyanakkor a Staphylococcus aureus-sepsis semmit sem veszített jelentőségéből.
Az elmúlt 15 évben a Gram-pozitív mikrobák a sepsis kóreredetében újból előtérbe kerültek. Ebben az
intravénás kanülöknek és katétereknek kiemelkedő szerepük van. Ezek a baktériumok azonban döntően kórházi
fertőzéseket okoznak és sok tekintetben mások (koaguláznegatív és -pozitív methicillinrezisztens
staphylococcusok; vancomycinre csak mérsékelten érzékeny methicillinrezisztens Staphylococcus
aureus;gentamicin-, ampicillin-, vancomycinrezisztens enterococcusok; csak vancomycinre érzékeny
corynebacteriumok; penicillinnel szemben rezisztens és multirezisztens Streptococcus pneumoniae), mint a
harmincas-negyvenes évek Gram-pozitív kórokozói. Az utolsó másfél évtizedben egyre gyakrabban derül ki
gomba- és polimikrobiális sepsis is.
2.4.4. A sepsis kórisméje

A sepsis kórisméje a klinikai képen alapul. Egyetlen tünet vagy panasz sincsen azonban, amely csak a sepsisre
jellemző.
A mindenre kiterjedő kórelőzmény kikérdezése, valamint a korai tünetek és panaszok helyes értékelése keltheti
fel a klinikusban a gyanút. A sepsis nem betegségállapot, hanem fokozatosan súlyosbodó folyamat.
A panaszok és tünetek a következők:
• A betegek 10–15%-a kezdetben hypothermiás és 4–5%-ban a testhőmérséklet nem haladja meg a 37 °C-ot. A
láz tehát nem feltétele a sepsisnek és ha a sepsis hypothermiával indul, a kórjóslat rosszabb.
• A sepsis kezdetén a betegek többségének a pulzusa szapora és a bőre meleg tapintatú.
• Kezdetben hyperventilatio tapasztalható (tachypnoe), amely következményes alkalosissal jár.
• Más okkal – elsősorban hypoxiával – nem magyarázható tudatzavar alakul ki.
• Gram-pozitív bakteriális sepsisben (pl. a kórokozó Staphylococcus aureus) myalgia jelentkezik.
• A bőrön jellegzetes elváltozások keletkezhetnek (pl. cellulitis, erythema multiforme, diffúz bullosus
bőrelváltozás, szimmetrikus perifériás gangraena súlyos DIC-ben, endocarditis gyanúját felvető Janeway-laesiók
és Osler-féle csomók). Staphylococcus aureus okozta sepsisben folliculusok, ecthyma gangraenosum figyelhető
meg. Neutropeniás betegekben Pseudomonas aeruginosa-sepsis valószínűsíthető a végtagokon és a nemi szervek
tájékán kialakuló echtyma gangraenosum alapján. Neisseria meningitidis fulmináns sepsisben a rendkívül
jellegzetes bőrelváltozások alapján (petechia, purpura) azonnal el lehet kezdeni az antibiotikum-kezelést.
• Icterus: a laboratóriumi eltérések intrahepaticus cholestasis mellett szólnak.
• A sepsisek kb. harmadában kezdetben emésztőrendszeri tünetek (hányás, hasmenés) jelentkeznek. A sepsis
előrehaladott állapotában gyomor-bél atónia alakul ki. Igen korai szakban a vérhányás és szurokszéklet is utalhat
sepsisre.
• Vérzések a retinán és petechiák a conjunctiván önmagukban nem, de az előzőekben felsoroltakkal együtt

alátámaszthatják a sepsis kórisméjét. A szemfenék vizsgálata gombasepsis gyanúja esetén kórjelző. A
jellegzetes elváltozások alapján Candida spp. sepsis diagnosztizálható.
Ha a tünetek többsége felismerhető, a kórisme megállapítása nem nehéz. Alkoholistákban, diabetes mellitusban,
idősekben és újszülöttekben, cirrhosis hepatisben, neutropeniás betegben, uraemiában, szteroidkezelésben
részesülőkben a tünetek és panaszok kevésbé kifejezettek, illetve hiányozhatnak. Idős, láztalan betegben
gyakran az is előfordulhat, hogy a hyperventilatio és a nem teljesen tiszta tudat utal csupán a kezdődő sepsisre.
Sepsis gyanúját keltő jellemző laboratóriumi kémiai vizsgálatok a következők:
• Bakteriális kórkép – sepsis – mellett szól, ha a granulocytákban vakuolákat és toxikus granulációt találnak.
351
• Az eosinopenia bakteriális fertőzést jelezhet.
• A szérumban a vas szintje korán csökken.
• Az esetek 80%-ában thrombocytopenia is megtalálható. A thrombocytopenia jelezheti az induló DIC-et, de

attól függetlenül is kialakulhat.
• A veseérintettség különböző mértékű lehet, az enyhe proteinuriától a 36–48 óra alatt kifejlődő anuriáig. A
sepsis kezdetén megfigyelt respirációs alkalosis septicus shockban metabolikus acidosisba fordulhat át.
• Az artériás vér oxigénnyomásának folyamatos ellenőrzése szükséges. A tartósan csökkent pO2 (< 50 Hgmm)
mindig ARDS kialakulásának veszélyére utal.
• Hypophosphataemia: az anorganikus foszfát szintjének csökkenése elsősorban a súlyos Gram-negatív

bakteriális fertőzésekben tapasztalható.
• A szérumalbuminszint gyorsan csökken.
• A lactacidosis a vérben (> 5 mM) a szövetekben meglévő súlyos kóros működésre utal és a laktát szintjének
emelkedése párhuzamosan alakul (marker) a sepsis súlyosságával.
• A C-reaktív protein (CRP) szintjének a sorozatos követése hasznos jelzője a sepsis kórisméjének.
• A plazma prokalcitonin meghatározása (egészségesekben < 0,1 ng/l) lehetőséget ad a szisztémás bakteriális
megbetegedés (sepsis) elkülönítésére a helyi fertőzéstől.
3.4. ábra. Meningococcus C-sepsis. Típusos bőrelváltozás
3.5. ábra. Meningococcus C-sepsis. DIC
352
3.6. ábra. Meningococcus B-sepsis. Típusos bőrelváltozás gyógyulóban
3.7. ábra. Staphylococcus aureus-sepsis. Ecthyma gangraenosum a lábon
3.8. ábra. Staphylococcus aureus-sepsis. Ecthyma gangraenosum a kézen
353
3.9. ábra. Staphylococcus aureus-sepsis. Szórás a kültakarón
3.10. a. ábra. STSS, fasciitis necrotisans az alsó végtagon
3.10. b. ábra.
3.11. ábra. Invazív candidiasis (C. albicans-sepsis). Jellemző papulosus bőrelváltozás
354
3.12. ábra. Típusos bőrelváltozás Candida tropicalis-sepsisben
A mikrobiológiai tenyésztések (elsősorban a vérből és a steril helyekről kitenyésztett mikroorganizmusok)

segíthetik a kórisme megállapítását.
2.4.5. A sepsis kezelésének alapelvei

Dr. Ludwig Endre
A sepsis kezelésének három fontos összetevője van: a) A fertőzésforrás megszüntetése (sebészi ellátás,
antimikrobás kezelés); b) a standard szupportív intenzív kezelés; c) a sepsis patofiziológiai folyamatainak
befolyásolása.
A sepsis kezelésének alapelvei a következők:
• a súlyos sepsisben szenvedő betegek többségét, illetve a septicus shockos betegeket intenzív osztályon kell
kezelni;
• minél korábban avatkozunk be, annál jobbak a beteg túlélési esélyei;
• a kezdeti, nem megfelelő beavatkozást később hiába változtatjuk meg, már nem tudunk javítani a beteg
kedvezőtlenebbé váló esélyein.
Sebészi ellátás. A megfelelő időben és megfelelő módon végzett sebészi beavatkozás, drenázs, punkció stb.
meghatározó jelentőségű, ami sokszor önmagában megoldja a sepsist, és amit antibiotikum-kezeléssel csak
kiegészítünk. Az antibiotikum a sebészi beavatkozást nem helyettesíti.
Antimikrobás kezelés. A súlyos fertőzések jelentős részében (pneumonia, ismeretlen eredetű sepsis stb.) az
egyetlen oki terápiát az antimikrobás kezelés jelenti. Az antimikrobás gyógyszerekkel azonban nem a sepsist
(mint szervezeti válaszreakciót) kezeljük, hanem a sepsis kialakulásáért felelős fertőzést. Az antibiotikum-
alkalmazás célja a sepsist megindító és fenntartó kórokozók megszüntetése a sepsis minél korábbi stádiumában,
a sepsis progressziójának megállítása a septicus shock kialakulása előtt.
A megbetegedés első 24–48 órájában alkalmazott nem megfelelő terápia 20–40%-kal nagyobb halálozással jár,
és az antibiotikum-kezelés későbbi módosítása nem javítja a már csökkent gyógyulási esélyeket. Ezt a
hibalehetőséget úgy küszöbölhetjük ki, hogy az antibiotikum-kezelésben a „deeszkalációs‖ elvet érvényesítjük.
A kezdő tapasztalati kezelést a mikrobiológiai eredmény alapján lehet és kell módosítanunk, lehetőleg
egyszerűsítenünk. Az antibiotikumokat eredményesebben/kevésbé toxikus módon lehet adagolni. Az
antibiotikum-kezelés hatékonyságát az antibiotikumok kinetikai/dinámiás tulajdonságai szerint kell
alkalmaznunk. A béta-laktámok (penicillinek, cephalosporinok, carbapenemek) esetében az antibiotikumokat
célszerű napi több dózisban adagolnunk, az egyes dózisokat esetleg 2-3 óráig tartó infúzióban. Az
aminoglikozidok (gentamicin, tobramycin, amikacin) teljes napi dózisát ezzel szemben naponta egyszer kell
beadnunk.
355
A kezelés kezdetekor, de sikertelenség esetén később is hemokultúra, vagy az infekció helyéről történő
mintavétel szükséges. A deeszkalációs kezelésnek fontos eleme az, hogy a kezdeti, többnyire kombinációs
kezelést egyszerűsítsük, elhagyva a kombináció felesleges tagjait akkor, amikor a beteg állapota javult és a
mikrobiológiai eredményt is ismerjük.
A sepsist kiváltó súlyos fertőzések kezelését 1 órán belül el kell kezdenünk. Ennyi idő alatt ritkán van mód
mikrobiológiai kórisméhez jutni, empirikus kezelést indítunk. Az antibiotikum kiválasztásához figyelembe kell
venni:
• a fertőzés keletkezésének helyét (otthon, kórházban), a kiindulási gócot (pneumonia, bőrfertőzés stb).;
• alapbetegségek meglétét (pl. diabetes mellitus, veseelégtelenség stb.), történt-e a közelmúltban műszeres
beavatkozás;
• a beteg közelmúltbeli antibiotikum-kezelését (3 hónapon belül), milyenek a helyi rezisztenciaviszonyok;
• a beteg aktuális állapotának súlyosságát.
Az antibiotikumokat a javasolt legnagyobb adagban adjuk, különös figyelemmel az antibiotikumok

farmakokinetikáját módosító és sepsisben igen gyakori patológiás állapotokra (változó víztér, veseműködés,
májműködés stb.), amelyek a sepsis progressziójával vagy javulásakor folyamatosan változnak.
A sepsis empirikus antimikrobás kezelésében alkalmazható antibiotikumokat tünteti fel a 3.8. és a 3.9. táblázat,
kiindulási góc, illetve kórokozó szerint.
3.8. táblázat - 3.8. táblázat. A sepsis empirikus kezelésében választható antibiotikumok
Otthon szerzett Nosocomialis
Pneumonia Pneumonia
amoxicillin/clavulansav, ceftriaxon/cefotaxim amoxicillin/clavulansav, ceftriaxon, cefotaxim
+ levofloxacin, moxifloxacin, ciprofioxacin, ofloxacin
azithromycin, clarithromycin Intenzív osztályon szerzett pneumonia
vagy moxifloxacin, levofloxacin monoterápia imipenem, meropenem, piperacillin/tazobactam,

ceftazidim, cefepim
gentamicin, amikacin
ciprofioxacin
Intubált beteg esetében
Az előbbiek + vancomycin
Másodlagos peritonitis Másodlagos, harmadlagos peritonitis
amoxicillin/clavulansav, ertapenem monoterápia piperacillin/tazobactam, imipenem, meropenem
cefuroxim, ceftriaxon, cefotaxim, ciprofioxacin, +/– aminoglikozid, ciprofioxacin

ofloxacin
vagy
+
ceftazidim, cefepim, ciprofioxacin
metronidazol, clindamycin
+
356
vagy tigecyclin
metronidazol, clindamycin
Candida-fertőzés gyanúja esetén
fluconazol
Húgyúti fertőzés Húgyúti fertőzés
ciprofioxacin, ofloxacin, ceftriaxon, cefotaxim, piperacillin/tazobactam, imipenem, meropenem,

gentamicin ertapenem, ciprofioxacin, ceftazidim cefepim
+/– amikacin
Bőr, lágyrész Bőr, lágyrész
oxacillin, flucloxacillin, cefazolin, oxacillin, flucloxacillin, cefazolin, cefuroxim,

amoxicillin/clavulansav amoxicillin/clavulansav
MRSA gyanúja esetén:
vancomycin, teicoplanin, linezolid, tigecyclin
Katéterrel összefüggő fertőzés
vancomycin, teicoplanin, linezolid
3.9. táblázat - 3.9. táblázat. Antibiotikum-kezelés kórokozók szerint sepsisben (az

elsőnek választandó antibiotikumok)
Methicillinre érzékeny Staphylococcus aureus (MSSA) oxacillin, fludoxacillin, cefazolin
Methicillinre rezisztens Staphylococcus aureus vancomycin, teicoplanin, linezolid

(MRSA)
Klebsiella pneumoniae imipenem, meropenem, ertapenem, ciprofloxacin,

ofloxacin
Pseudomonas aeruginosa Imipenem, meropenem, ceftazidim, cefepim,

piperacillin/tazobactam
amikacin, ciprofloxacin
a fentiekre rezisztens izolátumok esetében:
aztreonam v. colistin
Acinetobacter baumannii Imipenem, meropenem, ampicillin/sulbactam
Enterococcus faecalis ampicillin + gentamicin
Enterococcus faecium vancomycin v. teicoplanin + gentamicin
a fentiekre rezisztens izolátumok esetén (VRE):
357
linezolid, quinupristin/dalfopristin, tigecyclin
Candida albicans fluconazol
Nem albicans Candida amphotericin B, voriconazol caspofungin
A sepsis szupportív kezelését ma már egységesített intenzív terápia biztosítja.
A sepsis patomechanizmusának befolyásolása
A sepsis kórtanának legalábbis részleges megismerésével megnyílt az elvi lehetőség arra, hogy a sepsisnek mint
szervezeti válaszreakciónak a folyamatába beleavatkozzunk. A legújabban megjelent aktivált protein C, amely a
sepsis folyamatát három támadásponton gátló molekula, klinikai vizsgálatokban is hatékonynak bizonyult
gyógyszer.
2.5. Nosocomialis fertőzések

2.5.1. A nosocomialis fertőzés fogalomköre és fontosabb típusai
Dr. Szalka András
A nosocomialis fertőzéseket a beteg vagy az egészséges egyén a betegellátás, illetve általában az egészségügyi
tevékenység nyomán kapja meg. E betegségek tehát az egészségügyi beavatkozások nélkül nem fejlődnének ki.
Sokprofilú, akut betegekkel foglalkozó kórházban a kórházi eredetű fertőzések megoszlása a következő: húgyúti
fertőzés 35%, posztoperatív sebfertőzés 25%, nosocomialis pneumonia 10%, sepsis 10%, egyéb 20%. Az utóbbi
években a sebfertőzések száma csökkent. Ebben döntő szerepe van annak, hogy a laparoszkóppal végzett
műtétek száma növekedett. Intenzív terápiás osztályokon – ahol sok beteget géppel lélegeztetnek – a
leggyakoribb nosocomialis fertőzés az alsó légúti fertőzés (akár 50– 60%).
Nosocomialis húgyúti fertőzésben vagy műtét utáni sebfertőzésben alig halnak meg. Kórházi eredetű
tüdőgyulladásban vagy sepsisben a letalitás elérheti a 30– 40%-ot.
Nosocomialis fertőzésre hajlamosító tényezők
A nosocomialis fertőzést úgy is fel lehet fogni, hogy a mikroorganizmus(ok) és a gazdaszervezet egymásra
hatása különleges körülmények között (kórház, egészségügyi intézmények). Az endogén (a betegből származó)
és az exogén (kórházi környezet) tényezők vagy a mikroorganizmus betegséget előidéző képességét és/vagy a
szervezet védekezőképességét megváltoztatják.
Endogén tényezők: életkor, tápláltság, immunállapot, alapbetegség, megbetegedés súlyossága, mentális

érintettség, inkontinencia, mobilitás hiánya, helyi elváltozások (oedema, ischaemia, bőrlaesio, testidegen
anyagok beépítése).
Exogén tényezők: minden invazív beavatkozás (intravascularis kanülök, húgyúti katéterek, intubáció,
tracheostomia, gépi lélegeztetés), terápiás műveletek (antibiotikumok, immunszuppresszív gyógyszerek, vér és
vérkészítmények) radioterápia, sebészeti beavatkozások.
Mikroorganizmusok: egyre gyakrabban tapasztalható, hogy nosocomialis fertőzést opportunista patogének

okoznak és/vagy multi- és pánrezisztens izolátumok.
Endogén hajlamosító tényezők esetén sokszor előzetes kolonizáció után jön létre a nosocomialis fertőzés (pl.
decubitusból kiinduló sepsis). Exogén fertőzés esetén a legfontosabb hajlamosító az ún. „piszkos kéz‖. A
kézmosás hiánya alapvetően meghatározza a nosocomialis fertőzések gyakoriságát.
2.5.2. Katéterrel összefüggő fertőzések

Dr. Ludwig Endre
358
Kialakulásának módja. Az intravascularis katéterekhez kapcsolódó nosocomialis fertőzések többféle módon

alakulhatnak ki. A beszúráskor, illetve később a bőrről a katéter külső felszínére kerülő baktériumok jelentik a
fertőzés egyik lehetőségét, a csatlakozók kontaminálódása a szerelékek kezelése során következhet be. Az
infúziós oldatok, parenteralis táplálásra szánt készítmények kontaminálódhatnak, illetve fertőzések
kialakulhatnak más gócból származó bacteriaemiák következtében is. A katéterrel összefüggő fertőzések 50–
70%-át staphylococcusok okozzák (40–50%-ban koaguláznegatív staphylococcusok, Staphylococcus aureus 5–
20%), enterococcusok 5–10%-ban, Gram-negatívok, gombák mintegy 10–20%-ot tesznek ki.
A katéterrel összefüggő fertőzés valószínűségét növeli az asepsis szabályainak elhanyagolása, a hosszú

katéterezési időtartam.
Klinikai kép és kórisme
Bemeneteli nyílás fertőződése: a bőr gyulladt, váladékozik, nyomásra érzékeny, nincsenek általános tünetek.
Alagút-fertőzés: tartós katéterek esetében az intradermalis alagút fertőződése, a helyi tünetek mellett többnyire
általános tünetekkel.
Katéter-sepsis: a fertőződött katéterről származó bacteriaemia, illetve sepsis.
A bemeneteli hely fertőzésének kórisméje egyszerű. A katéter-sepsis gyanúja akkor merül fel, ha a katétert
viselő betegnél szisztémás fertőzés klinikai és laboratóriumi jelei mellett nincs egyéb nyilvánvaló góc. A
katéterrel összefüggő sepsis kórisméjének megbízható jele a lázas állapot megszűnése a katéter eltávolításával.
A mikrobiológiai kórismét a perifériáról és a katéteren keresztül azonos időpontban vett vérminták tenyésztési
eredményének összevetése adja: ha a két vérmintából ugyanaz a kórokozó nő ki, a kórisme valószínű
(koaguláznegatív staphylococcusok kóroki szerepét akkor szokás elfogadni, ha legalább két hemokultúrából nő
ki).
Kezelés
Perifériás katéterek: ha a perifériás katétereket csak 48–72 óráig tartják benn, fertőzés nem alakul ki.
Centrális katéterek: a bemeneteli nyílás fertőződését helyi kezeléssel (antisepticus oldatok, mupirocin kenőcs)
megszüntethetjük, az alagút-fertőzés azonban többnyire a katéter eltávolításával jár.
A katéterrel összefüggő sepsis hatékony antibiotikummal befolyásolható, a kanül felszínéről a baktériumot

azonban nem lehet végleg eradikálni. A katétert el kell távolítanunk, ha a bacteriaemia következtében
endocarditis vagy más távoli áttétek alakultak ki, ha a betegnek vitiuma van vagy granulocytopeniás, nehezen
eradikálható mikroorganizmus a kórokozó (Staphylococcus aureus, Bacillus spp., Corynebacterium spp.,
Enterobacter spp., Pseudomonas aeruginosa, gomba), illetve ha a sepsis 48 órán belül nem javul a kezelésre.
Katéter eltávolítása után nem szövődményes Staphylococcus aureus bacteriaemia esetén az antibiotikum-
kezelés időtartama 2–3, szövődmények esetében 4–6 hét, koaguláznegatív staphylococcusok okozta fertőzésben
7– 10 nap.
A kórokozóspektrum miatt az empirikus kezelést vancomycinnel vagy megfelelő javallat esetén teicoplaninnal
célszerű elkezdeni. Gram-negatív patogén lehetősége esetén a vancomycint szükséges kiegészítenünk
aminoglikoziddal, esetleg 3. generációs cephalosporinnal, carbapenemmel, 2. generációs fluorokinolonnal.
Ha a Staphylococcus methicillinérzékenynek bizonyul, oxacillinre vagy cefazolinra kell váltanunk. Enterobacter

spp., Klebsiella spp., törzsek esetén carbapenem javasolt (imipenem/cilastatin vagy meropenem), Pseudomonas
aeruginosa ellen béta-laktám és aminoglikozid együtt adása indokolt.
Megelőzés
A katéterrel összefüggő fertőzések szövődményeinek megelőzéséhez a katéter bevezetéséhez „műtői sterilitást‖

kell biztosítani, a bőr fertőtlenítéséhez chlorhexidin vagy jódtartalmú oldatok használandók, és úgy kell
rögzítenünk, hogy alkalmazásakor ne mozogjon. A katétert használaton kívül steril gézzel fedetten kell tartani,
alkalmazásakor a bőrt megfelelő antisepticus oldattal kell kezelni. Több lumenű katéter esetében az egyes
lumeneket csak ugyanolyan célra szabad használnunk (külön-külön a gyógyszereket, esetleg a parenteralis
táplálást szolgáló oldatokat, vérkészítményeket). Gondosan kell kezelnünk a bemeneteli nyílás fertőzést, a
katétercsatlakozók felszínét alkalmazás előtt célszerű fertőtleníteni, és a művelethez kesztyűt viselni. Az újabb
eredmények szerint hatékony lehet az antibiotikum-zár (antibiotic lock) alkalmazása: a katétert a következő
359
használatig antibiotikumot (elsősorban vancomycint vagy gentamicint) tartalmazó oldattal töltjük fel és zárjuk
le. A centrális kanülök rutinszerű cseréjére nincs szükség.
2.6. Csökkent immunitású betegek fertőzései

Dr. Szalka András
2.6.1. A csökkent immunitás formái

A csökkent védekezőképességű betegekben fontos az immunkárosodás okának tisztázása. Ennek ismeretében
következtethetünk a várható kórokozó(k)ra, amely lehetővé teszi az empirikus antimikrobás kezelést.
Az immunkárosodás és a fertőzések között leggyakoribb kapcsolatok a következők:
Granulocytopenia és/vagy a phagocyta működés károsodása
Általában 500/mm3 alatti neutrophil granulocytaszám alatt van szó abszolút granulocytopeniáról. A fertőzés
veszélye annál kifejezettebb, minél kevesebb a granulocyták száma, minél gyorsabban csökken a granulocyták
száma, minél elhúzódóbb a granulocytopenia.
Ezekben a betegekben a később kórokozóvá vált mikroba előzetesen kolonizálódott a fertőzés helyén
(oropharynx, perianalis régió, bőr, tüdő, colon). A helyi fertőzés gyorsan tovaterjedhet és sepsis alakul ki.
Pneumoniát például az Enterobacteriaceae család tagjai, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus és a
gombák közül az Aspergillus species tagjai okoznak.
Celluláris immunkárosodás
Celluláris immunkárosodást leggyakrabban HIV/AIDS, Hodgkin-kór, non-Hodgkin-lymphoma, csontvelő-

átültetés, sarcoidosis, előrehaladott stádiumú carcinoma, citotoxikus és immunszuppresszív gyógyszerek,
uraemia okoz. Ezekben a betegekben az intracellulárisan található baktériumok (listeriák, nocardiák,
salmonellák, mycobacteriumok, legionellák), vírusok (CMV, HSV, VZV), paraziták (Toxoplasma gondii,
Strongyloides stercoralis) és egyes gombák (Pneumocystis jiroveci, Cryptococcus neoformans) idézhetnek elő
fertőzéseket. A tünetekkel járó fertőzés gyakran az egyébként latens fertőzés újra aktívvá válását jelenti.
A humorális immunműködés zavara
Myeloma multiplexben, idült lymphocytás leukaemiában, veleszületett vagy szerzett hypo- vagy
dysgammaglobulinaemiában a betegeket mindig tokos baktériumok (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus
influenzae) okozta megbetegedések fenyegetik.
Splenectomia
A splenectomizált egyénben szintén a tokos baktériumok által előidézett fertőzésekre kell számítanunk. A
betegség gyakran gyors lefolyású és a beteg befolyásolhatatlan sepsisben hal meg néhány óra alatt.
Elégtelen chemotaxis
Nem kielégítő chemotaxis rosszul beállított diabetes mellitusban, alkoholistákban, veseelégtelenségben,

úgynevezett lassú leukocyta szindrómában, traumát követően és SLE-ben vezethet a Staphylococcus aureus,
ritkábban a Streptococcus pneumoniae okozta fertőzésekhez.
Elégtelen neutrophil „killing” működés
Krónikus granulomás megbetegedés, mieloperoxidázhiány kapcsán Staphylococcus aureus-fertőzés és

tüdőgyulladás gyakoribb jelentkezését figyelték meg.
Komplementhiány
Veleszületett vagy szerzett komplementhiány esetén (pl. SLE) tokos baktériumok okozta fertőzésre (pl.
Neisseria meningitidis-sepsis) kell számítanunk.
2.6.2. Neutropeniás betegek fertőzései
360
A múlt század hatvanas évei előtt az a fogalom, hogy „febrile neutropenia‖ nem, vagy alig volt ismert. A
malignus hematológiai betegségek egyre nagyobb dózisú citosztatikumokkal történő kezelése során vált
ismertté, hogy a kezeltek nem a befolyásolhatatlan vérzésben halnak meg, hanem a granulocyták hiánya miatt
kialakuló súlyos fertőzésekben. Akut leukaemiában például fordított arányosság áll fent a keringő granulocyták
száma és a fertőzések között.
Ezekben a betegekben az első lázas epizód, induló bakteriális fertőzést (legtöbbször sepsist) jelent és a jól
megválasztott, azonnal elkezdett, empirikus antibakteriális kezelés (legtöbbször béta-laktám + aminoglikozid
kombináció) a halálozást csökkenti.Minél kevesebb a granulocyták száma és minél gyorsabban következik be ez
a csökkenés, annál inkább fenyeget a Pseudomonas aeruginosa-fertőzés veszélye.
Az elmúlt évtizedekben a következő változások voltak megfigyelhetők: a kilencvenes évekig csökkent a Gram-
negatív bakteriális fertőzések, illetve sepsisek száma és nőtt a Gram-pozitívaké; a kilencvenes évek közepétől
ismét nő a Gram-negatív baktériumok okozta kórképek száma; a granulocytopeniások fertőzéseiben csökkent a
mikrobiológiailag igazolt fertőzések száma és egyre több úgynevezett ismeretlen lázat észlelünk.
A lázas granulocytopeniás betegekben a láz oka lehet fertőzés, vagy a láz oka ismeretlen marad. Malignus
hematológiai betegekben ez a felosztás a következő arányokat mutatja: mikrobiológiailag igazolt sepsis (sepsis
bacteriaemiával) 29%, mikrobiológiailag igazolt fertőzés bacteriaemia nélkül 3%, klinikailag a kórkép megfelel
fertőzésnek 20% és ismeretlen eredetű láz 48%. A szolid tumoros betegekben ritkább a mikrobiológiailag
igazolható fertőzés.
Malignus hematológiai betegekben vagy szolid tumorosokban, lázas granulocytopeniás állapotban, csökkenő
sorrendben a fertőzések a következő helyeken fordulhatnak elő: sepsis, szájüreg és pharynx, bőr és lágyrészek,
légzőrendszer, emésztőrendszer, húgyutak.
A legtöbb sepsist egy mikroorganizmus okozza, de az esetek kb. 10%-ában polimikrobiális a kóreredet. Anaerob
vagy virális fertőzés ebben a betegcsoportban nem gyakori.
Ismeretlen, perzisztáló láz hátterében sok esetben invazív gombafertőzés húzódik meg (főleg a malignus
hematológiai betegekben). A lázas granulocytopeniás beteg bakteriális fertőzését 85–90%-ban eredményesen
lehet befolyásolni, az invazív gombás folyamatok halálozása azonban jelentős. Elsősorban az invazív
candidiasis és aspergillosis gyakori az életet is veszélyeztető úgynevezett opportunista fertőzés a rákbetegekben.
A legfontosabb hajlamosító tényezők a következők: antibiotikumok elhúzódó használata, Aspergillus spórák a
környezetben, a nyálkahártyák károsodása, a bőr integritásának megváltozása, elhúzódó és mély
granulocytopenia, hosszú ideig tartó immunszuppresszív kezelés, GVH-megbetegedés. Az 5-7 napos sikertelen
antibiotikum-kezelés után (vagy azzal párhuzamosan), célszerű az empirikus antifungalis kezelés.
Meghatározható a lázas granulocytopeniás beteg kórjóslata és megítélhető a fokozott, illetve csökkent

kockázata.
2.6.3. A szervátültetett betegek fertőzései

A szervátültetett betegek száma az elmúlt 40 évben jelentősen növekedett. Az ezredfordulón a világon több mint
45 000 csontvelőátültetés történt egy évben.
A szervátültetésen átesettek – kivéve a csontvelő-átültetettek egy részét – életen át immunszuppresszív

kezelésben részesülnek, ez pedig a fertőzés folyamatos kockázatát jelenti.
Ezekben a betegekben a fertőzés felismerése nem könnyű. Nehéz elkülöníteni egymástól a kilökődést és a
fertőzést. Minden lázas epizód esetén a kilökődést is számításba kell vennünk.
A fertőzés elkülönítését megnehezíti az, hogy az alkalmazott gyógyszerek maguk is okozhatnak lázat (pl.
OKT3).
Mivel a szervátültetésen átesettek immunszupprimáltak, a fertőzés klinikai képe különbözhet az

egészségesekétől (pl. nem jellemző kezdet, láztalanság, relatív jóllét után igen gyors romlás).
A legnagyobb kihívást a cytomegalovirus (CMV) jelenti mind a csontvelő-, mind a szervátültetés után. Két
klinikai szindrómát különböztetnek meg 1–6 hónappal az átültetést követően. Elsődleges fertőzés akkor jön
létre, ha a CMV-szeropozitív donortól kapja a szeronegatív recipiens a graftot, vagy a vérkészítmény volt
fertőzött. Reaktiváció a latens vírusfertőzés következménye. Rendszerint lázzal és elesett állapottal kezdődik a
361
CMV-fertőzés. Később pneumonitis, encephalitis, hepatitis és egyéb szervek érintettsége fejlődik ki.
Leukopenia és mérsékelt májenzim-emelkedés kíséri a tüneteket. Antigenaemia bizonyítása (pl. PCR-
vizsgálattal) és a korán elkezdett speciális CMV-ellenes kezelés (pl. ganciclovir) életmentő lehet. A CMV-
fertőzés nemcsak a beteg életét fenyegeti, hanem tovább fokozza az immunszupprimált állapotot, és ez kedvező
talajt teremt az opportunista fertőzések számára (Pneumocystis, Nocardia, Listeria spp.). A CMV-infekció
elősegíti a kilökődést, az arteriosclerosist a recipiens szívében, a bronchiolitis obliterans létrejöttét az „új‖
tüdőben és fokozza a malignomák kialakulásának veszélyét is.
A szervátültetést követő első hónapban a beteget elsősorban a nosocomialis fertőzések fenyegetik (pl.
sebfertőzés). A második időszakban (1–6 hónap) az opportunista fertőzés uralják a kórképet, a harmadikban
pedig (6 hónap után) a területen szerzett fertőzések kerülnek előtérbe.
2.6.4. Egyéb másodlagos immunhiányos állapotok

Malnutritio
A fertőző betegségekre hajlamosító egyik legfontosabb másodlagos tényező az elégtelen energia- és

fehérjebevitel. A hajléktalanokban, egyes idült betegségben szenvedőkben, alkoholistákban a protein-energia
malnutritio (PEM) következtében kialakuló immunkárosodás hajlamosít fertőzésre és a fertőzés súlyosságát is
befolyásolja a szervezet kalória- és fehérjehiányának mértéke.
Számos postmortem végzett vizsgálat bizonyította, hogy súlyos és elhúzódó malnutritiót követően a thymus és a
lymphoid rendszer atrophiája következik be. Ezekben az esetekben a periférián a lymphocyták száma < 800 µl,
megjelennek az éretlen alakok és csökken a CD4+ úgynevezett „helper‖ sejtek száma is. A celluláris
immunkárosodást nemcsak e sejtek csökkent száma jelzi, hanem működésük is károsodott.
Súlyos malnutritióban a nyálkahártyák felületének épségéért felelős secretoricus immunglobulin A-ból is

kevesebb termelődik. Valószínűleg ez is hozzájárul ahhoz, hogy változások állnak be a nyálkahártyákon
állandóan megtalálható normális flóra összetételében.
PEM esetén az immunkárosodáshoz hozzájárul még: a komplement képződésének elégtelensége; a granulocyták

működésének károsodása (romlik a kemotaxis, a phagocytosis és az intracelluláris „killing‖ működés); egyes
vitaminok és nyomelemek (A-vitamin, cink, riboflavin, vas) hiánya. Malnutritióban a fehérje és a cink hiánya
miatt a sebek gyógyulása hosszabb időt vesz igénybe. Ezt elsősorban a kollagénrostok csökkent szintézisével
magyarázzák.
Alkohol és a szervezet védekezőképessége
Alkohol mérgezés. Akut mérgezés esetén a köhögési reflex nem működik tökéletesen, nyelési zavar alakul ki, a
mérgezett a mély alvás alatt a garat baktériumflóráját aspirálhatja, és aspirációs pneumonia alakulhat ki. Heveny
alkohol okozta mérgezésben a granulocyták mozgása a fertőzött/gyulladásos területre lelassul. Az egyéb
phagocyta működésben viszont (kemotaxis, degranuláció, sejten belüli elölés funkció) nem károsodik.
Alkoholizmus. A krónikus alkoholisták jelentős részében különböző mértékű PEM alakul ki. A malnutritio
következtében kialakuló immunkárosodáshoz hozzájárul még az idült alkoholfogyasztás, amely számos ponton
rontja az egyébként is károsodott immunrendszert.
Idült alkoholistákban elhúzódó a granulocyták érési folyamata a csontvelőben. Ennek a magyarázata részben az,
hogy az alkohol közvetlenül toxikus hatású a csontvelőre, részben negatív irányban befolyásolja a
kolóniastimuláló tényezők képződését. Ha a vér alkoholszintje (< 100 mg/ dl) csekély, a granulocyták megfelelő
gyorsasággal jutnak el az intravascularis térből az extravascularisan elhelyezkedő fertőzött területre. Nagyobb
koncentrációban a mozgás úgy gátolt, mint heveny mérgezésben. Más phagocyta tevékenység nem romlik. Idült
alkoholistákban ezek a károsodások halmozott bakteriális pneumonia és cellulitis keletkezését segítik elő.
Idült alkoholistákban a celluláris immunitás károsodása is súlyos. Ezért ezekben a betegekben gyakrabban
fordulnak elő fej- és nyakdaganatok. Bár a humorális immunitás alig látszik érintettnek, de az egészségesekhez
képest rosszabb az alkoholisták válasza a pneumococcus és a hepatitis B elleni vakcinációra.
Az alkoholizmus súlyosbodásával párhuzamosan sok betegben megváltozik a normális garatflóra, és a helyét

egészségesekben szinte elő nem forduló Gram-negatív baktériumok foglalják el.
362
Alkohol okozta cirrhosis hepatisben nemcsak a malnutritio, és az idült alkoholizmus immunkárosító hatásával
kell számolnunk, hanem a májkárosodás mértékét és annak következményeit is figyelembe kell vennünk. A
hepaticus encephalopathia sok esetben hozzájárul a fertőzések kialakuláshoz (pneumonia, bacteriaemia, sepsis).
Egészségesekben a vena portae rendszerén át baktériumok kerülhetnek a bélből a májba. Vascularisan
decompensalt cirrhosisban – a portalis hypertonia miatt – ezek a baktériumok nem érik el a májat, a máj
úgynevezett fix macrophagjai nem phagocytálják azokat, és ezért kerülő úton a keringésbe jutnak (spontán
bacteriaemia, sepsis). Az albuminszint csökkenése miatt oedema jelenik meg, a bőr integritása megváltozhat és
emiatt vascularisan decompensalt cirrhosisban sokszor alakul ki cellulitis vagy egyéb bőr- és lágyrész-fertőzés.
Diabetes mellitus
A rosszul beállított cukorbeteg neutrophil granulocytái nem látják el jól feladatukat (kemotaxis, phagocytosis,
adherencia, intracelluláris elölés) és a celluláris immunitás is károsodik. Ennek alapján valószínű, hogy a nem
jól beállított cukorbeteg csökkent védekezőképességűnek tekintendő. Diabetes mellitusban a fertőzések sokszor
súlyosabb lefolyásúak, mint egyébként egészséges egyénekben keletkező hasonló fertőzések. Cukorbetegekben
várható súlyosabb fertőzések a következők lehetnek: Staphylococcus aureus-fertőzések (különösen sepsis), akut
pyelonephritis, Streptococcus pneumoniae tüdőgyulladások, cellulitis és erysipelas, diabeteses lábfertőzések.
2.6.5. Szerzett immunhiányos tünetegyüttes, AIDS

Dr. Bánhegyi Dénes
1981-ben két ritka megbetegedés, a Pneumocystis carinii pneumonia és a Kaposi-sarcoma megjelenése a

korábban egészséges homoszexuális fiatalemberekben, majd haemophiliásokban felvetette annak lehetőségét,
hogy ezekben a betegekben súlyos, szerzett immunhiányos tünetegyütes alakult ki, amelyet akkor a ma már csak
betűszóként használt AIDS-szel jelölt halálos betegségként határoztak meg. 1983-ban Barre-Sinoussi és kollégái
a párizsi Pasteur Intézetben izolálták a betegség kórokozóját és a Nemzeti Egészségügyi Intézetben (NIH, USA)
fejlesztették ki a fertőzést, a betegséget igazoló laboratóriumi vizsgálatokat. A betegség kórokozóját 1985-től
nevezzük egységesen humán immunhiány vírusnak (HIV). Az elmúlt húsz évben minden földrészt érintő
világjárvány alakult ki.
Kórokozó, a humán immunhiány vírus (HIV)
A HIV virion összetett felépítésű, két RNS-láncot tartalmazó retrovírus. Két humánpatogén csoportja ismert, a
HIV-1 és a HIV-2. Előbbi a világon pandémiát okozó vírus, az utóbbi elsősorban Nyugat-Afrikában található,
de kisszámú fertőzött világszerte előfordul, elsősorban kettős HIV-1/2 fertőzés formájában. A HIV-1 három
alcsoportra sorolható, úgymint new (N), outliner (O) és major (M). Ez utóbbi a leggyakoribb, amelyen belül
újabb altípusokat írtak le, amelyek A-tól H-ig osztályozhatók, területi megoszlásuk jellegzetes, Észak-
Amerikában, Európában a B variáns a leggyakoribb. A HIV-nek a replikációs ciklusa során, az átlagos RNS-
vírusoknál is nagyobb a mutációs rátája, ezért egy személy HIV-betegsége során HIV quasispeciesek sorozata
jön létre, amelynek részben a patogenitás változásában, részben a gyógyszer-rezisztencia kialakulásában van
fontos szerepe.
A p24 vírusfehérje alkotta magon belül helyezkedik el a p6 és p7 fehérjék által „rögzített‖ két RNS-szál, a
három vírus eredetű enzim, a reverz transzkriptáz (RT), az integráz (I) és a proteáz (P). A magot körülveszi a
vírus külső burka, az envelope, amely a p17 mátrixfehérjéből, a fertőzött sejtből származó kettős
lipidmembránból, valamint az erősen glikolizált gp41 transzmembrán és gp120 felületi fehérjékből áll. A vírus
eredetű fehérjék mindegyikének meghatározott további szerepe is van a vírus replikációs ciklusában. A vírus
kettős RNS-láncának mindegyikén a vírus eredetű fehérjék, szerkezeti, enzim és burok, ez utóbbinál a
szabályozó fehérjék és a két „long terminal repeat (LTR)‖ vannak kódolva.
A HIV a sejtfelszíni CD4+ jelfogókhoz kötődik a gp120 fehérjével. A vírus-sejt kapcsolódáshoz egy további ún.
koreceptor kötődésre is szükség van, ezek a béta-kemokin jelfogók közül kerülnek ki. A monocyta/macrophag
sejteken a CCR5jelfogó a legjelentősebb, míg a T-helper lymphocytáknál a CXCR4-es. A HIV a megtapadást
követően egyesül a sejttel, „levetkőzik‖ és az RT segítségével az RNS-lánc mellé egy kiegészítő DNS-láncot
szintetizál, majd a heteroláncot elhasítja. Ebben a folyamatban átírásonként átlag 1–5 bázispár tévesztés
történik, ez a molekuláris alapja a HIV rendkívüli változatosságának. Ezt követően a sejt DNS polimeráza
segítségével kettős, víruskódolt DNS-láncot egyesít, amelyet az integráz a sejtmagba „bevisz‖ és ott integrálja a
sejt DNS-állományába. Ezt az állapotot latens fertőzésnek nevezzük. A vírus eredetű DNS-láncról azonnal, vagy
egy későbbi időpontban RNS-kópiák készülnek, amelyek a sejt riboszómáin mRNS-ként a vírus eredetű
fehérjék transzlációjában vesznekrészt, illetve a termelődő vírusok részei lesznek. A vírusfehérjék egy része
363
úgynevezett poliprotein formájában készül el. A vírus alkotórészeinek összerendeződése és a sejtből történő
távozása után a virális proteáz enzim feldarabolja a poliproteint és kialakul a fertőző, végleges HIV-virion.
A világjárvány
Az Egyesült Nemzetek Közös HIV/AIDS programja, a UNAIDS becslése szerint ma a világon 42 millió ember
él HIV/AIDS-szel, 2004-ben az új fertőzések becsült száma 6 millió volt és 5 millióan haltak meg, a halottak
kumulatív száma mintegy 40 millió volt. A HIV/AIDS esetek több mint háromnegyede, az új fertőzések több
mint nyolcvan százaléka a fejlődő országokban van, ahol a fertőzöttek több mint tíz százaléka, a betegek és a
halottak mintegy negyede fertőzötten született csecsemő. A járvány képe és alakulása jelentősen különbözik az
egyes földrajzi régiókban.
A járvány kezdete: Afrika Szaharától délre fekvő területe
Mai ismereteink szerint a HIV/AIDS járvány Középnyugat-Afrikából indult, de egyes nyugat- és dél-afrikai
országokban a fertőzöttség aránya már jelentősen nagyobb. Az UNAIDS becsült adatai szerint 28 millióra tehető
a HIV/AIDS esetek eddigi száma és ezek fele nő. A fertőzés fő terjedési módja heteroszexuális és vertikális
(anya-csecsemő).
A második hullám: Észak-Amerika, Nyugat-Európa, Dél-Amerika, Ausztrália
Észak-Amerika, beleértve az USA-t, Nyugat-Európa és Ausztrália HIV/AIDS járványa látványosan

mérséklődött, elsősorban az AIDS-esetek és halálozások száma csökkent gyorsan, éppen a hatékony kezelés
hatására. A korábban több mint 80%-ban homoszexuális terjedést mind inkább felváltja az injekciós kábítószer
használat (injecting drug user, IDU), elsősorban az USA-ban és Dél-Európában, valamint a heteroszexuális
terjedés. Az USA-ban a nők, a feketék és spanyol ajkúak között növekedett a HIV-fertőzés aránya. Észak-
Amerikában jelenleg 940 ezren élnek HIV/AIDS-szel, Nyugat-Európában 560 ezren ésAusztráliában 15 ezren.
Latin-Amerikában 1,5 millióra becsült a HIV/AIDS esetek száma.
A harmadik hullám: Dél-, Délkelet-Ázsia
A járvány ezen a területen csaknem 10 évvel később indult, lényegében a nyolcvanas évek végén. Ma ebben a
régióban a HIV/AIDS esetek száma mintegy 7 millió, elsősorban India, Myranmar, Kambodzsa, Thaiföld és
Kína Jünnan tartománya érintettek. A fertőzésre jellemző a heteroszexuális átvitel, amelyért elsősorban a
prostitúció, a szex-ipar felelős, valamint az injekciós kábítószer használata.
A járvány negyedik hulláma: Kelet-Európa
Kelet-Európában a kilencvenes évek közepétől hatalmas HIV-járvány bontakozott ki. Mára kétmillióra becsülik
a HIV-fertőzöttek számát Ukrajnában, Moldáviában, Fehéroroszországban és Oroszországban. A járvány
„motorja‖ az IDU és részben a heteroszexuális terjedés, amely a szex-iparhoz kapcsolódik. A dinamikára
jellemző, hogy évente megkettőződik a HIV-fertőzések száma.
Közép-Európa és hazánk
Közép-Európában viszonylag kevés esetet rögzítettek. Hazánkban, Csehországban, Szlovákiában a

homoszexuális terjedés az elsődleges; Lengyelországban, Szlovéniában, Horvátországban már jelentős az IDU-s
terjedési mód is. Különleges helyzetet foglal el Románia, ahol több mint 4000 gyermek egészségügyi
beavatkozással fertőződött a nyolcvanas évek második felében.
Magyarországon az első HIV-fertőzéseket 1985-ben ismerték fel, azóta a nyilvántartott HIV-fertőzések száma
meghaladja az 1500-at, a becsült fertőzések száma 3000-re tehető. 1986-ban diagnosztizálták az első AIDS-
beteget, azóta számuk 565-re nőtt, és háromszázan haltak meg AIDS szövődményben. A hazai járvány
jellemzői: elsősorban a homoszexuálisok között terjed, de a heteroszexuális úton fertőzöttek száma is nő,
néhányan injekciós kábítószer használatakor fertőződtek.
A HIV-fertőzés terjedése
A HIV-fertőzött személyek vére, ondó- illetve hüvelyváladéka tartalmaz fertőző mennyiségű viriont, illetve
fertőzött perifériás mononukleáris fehérvérsejtet. Azokban a periódusokban, amikor a fertőzött vírus
mennyisége kiemelkedően nagy, a fertőzés nagyon korai szakaszában (viraemiás stádium) és a késői, AIDS-
stádiumban, a fertőzés átvitelének valószínűsége nagyobb. A fertőzés a következő három úton jöhet létre:
364
Szexuális aktus során, ha az egyik fél fertőzött, a fertőzés valószínűsége 1:200–300, a nők fogékonyabbak. A
világjárványban a heteroszexuális átvitel a jellemző, a fertőzések több mint háromnegyede ilyen úton jött létre, a
homoszexuális fertőzési mód elsősorban Észak-Amerikában, Nyugat- és Közép-Európában fordul elő.
Vér és vérkészítmények útján. A transzfúzió Észak-Amerikában, Európában, így hazánkban is biztonságos, a

donorok HIV-szűrését rendszeresen végzik. Egyes országokban, elsősorban Afrikában ilyen vizsgálatokra nem
kerül sor, és a véradók között gyakran fordul elő HIV-fertőzött. A vérkészítményeket, pl. véralvadási faktorokat
a gyártás folyamán biztonságos plazmából készítik és a terméket utólag vírusinaktiválják. Az egészségügyi
dolgozók HIV-fertőzésének valószínűsége tű, éles eszköz okozta sérülés során minimális, de valós kockázat. A
kábítószert intravénásan használók között a vérrel szennyezett tű, fecskendő cseréje nagy HIV-fertőzési
kockázat, és sok esetben ez a fő oka a HIV-fertőzés gyors terjedésének egyes országokban, pl.Spanyolország,
Olaszország, Ukrajna.
Vertikális átvitel. HIV-fertőzött anyáról csecsemőjére, a fertőzés leggyakrabban a perinatalis periódusban,

ritkábban intrauterin jön létre, a szoptatás további fertőzési kockázatot jelent. A HIV-fertőzés átvitelének
kockázata 20–33%. A világjárványban minden tizedik fertőzés vertikális átvitel útján jön létre.
A HIV-fertőzés természetes lefolyása
A HIV-fertőzést követően a HIV replikációja a helyi nyirokszervekben a CD4 jelfogót hordozó T-

lymphocytákban megy végbe, amelyet generalizált nyirokszöveti fertőzés és viraemia követ. A HIV-viriont
termelő lymphocyták átlagéletkora másfél napra csökken. Az immunrendszer aktivációjának eredményeként
HIV-ellenes antitestek, citotoxikus T-sejtek termelődnek, amelyek hatására csökken a HIV-viraemia mértéke. A
naponta termelődő virionok száma bizonyos mértékig arányos a HIV-betegség progressziójával, minél nagyobb
a szám (átlagosan 1–10×109), annál gyorsabb az előrehaladás.
Elsődleges vagy akut HIV-tünetegyütes
A HIV-fertőzést követő 3–6 héten belül jelentkezik. Legjellemzőbb tünetei: láz, átmeneti nyirokcsomó-
megnagyobbodás, fáradékonyság, rossz közérzet, izomfájdalom. Gyakran kíséri maculopapulosus bőrkiütés.
Ritkán meningitis, meningoencephalitis is társul az akut tünetekhez, amelyek általában egy-két hét alatt spontán
megszűnnek.
Krónikus tünetmentes HIV-betegség
A HIV-betegségnek semmilyen klinikai tünete sincs, az immunrendszer működése kielégítő, azonban a HIV-
replikáció változatlan mértékben folyik, az immunrendszer állapotát jellemző CD4+ lymphocyták száma
fokozatosan csökken. Ez az állapot 3–8 évig tart.
Tünetes HIV-betegség
A HIV-replikáció hatására az immunrendszer fokozatosan gyengül, generalizált tartós lymphadenopathia alakul

ki, néhány tünet, pl. soor, zoster, oral hairy leukoplakia, felhívhatja a figyelmet a HIV-betegségre. Ez a stádium
2-3 évig tart.
Kifejlett HIV-betegség vagy AIDS-stádium
A súlyos immunhiányos állapot következtében ún. AIDS indikátor betegségek lépnek fel (opportunista fertőzés
vagy tumor). Átlagos időtartama hat hónap-két év, amelyet a halál követ. A HIV-fertőzés CDC esetkategóriáit
és az AIDS-re utaló betegségeket a 3.10. és 3.11. táblázat foglalja össze.
3.10. táblázat - 3.10. táblázat. Betegségkategóriák (Center for Disease Control Atlanta,
USA)
Klinikai kategóriák
CD4+ sejt kategóriák A B C*
Tünetmentes, PGL Tünetes** AIDS-jelző feltételek
365
Akut (nem A, nem C)
1. > 500/μl A1 B1 C1
(>29%)
2. 200–499/μl A2 B2 C2
(14–28%)
3. < 200/μl A3 B3 C3
(< 14%)
* Minden beteg, aki az A3, B3 és C1–C3 kategóriába tartozik, megfelel az AIDS definíciójának. Az A3 és B3
kategóriás betegek Európában nem merítik ki az AIDS definíció feltételeit.
** A tünetes HIV-betegség kategóriára a következő tünetek, betegségek jellemzőek: bacillaris angiomatosis,

soor, tartós terápiarezisztens hüvelygombásodás, oral hary leukoplakia, zoster, cervixdysplasia, in situ
carcinoma, egy hónapnál tartósabb láz, hasmenés, jelentős fogyás, listeriosis, kismedencei gyulladás, perifériás
neuropathia, immunthrombocytopenia.
Megjegyzés: Európában, így hazánkban is csak a CD4+ sejtszám nem AIDS-jelző kritérium, ezért csak a C
csoport feltételei szerint diagnosztizáljuk az AIDS-stádiumot.
3.11. táblázat - 3.11. táblázat. AIDS-stádiumot jelző betegségek
AIDS-re utaló betegségek
Candidiasis (nyelőcső, légcső, hörgők, tüdő)
Cervixcarcinoma, invazív*
Coccidioidomycosis*
Cryptococcosis, extrapulmonalis
Cryptosporidiosis, ha egy hónapnál tartósabb hasmenést okoz
Cytomegalovirus-betegség, ha nem máj, lép vagy nyirokcsomó
Herpes simplex, mucocutan, ha egy hónapnál tartósabb, bronchitis, pneumonitis, oesophagitis
Histoplasmosis, extrapulmonalis*
HIV-encephalopathia,* a foglalkozást, mindennapi életet befolyásoló kognitív és motoros funkciók sérülése
HIV-enteropathia,* szándéktalan fogyás (> 10%), hasmenés (tartósabb egy hónapnál), gyengeség,
hőemelkedés, láz (egy hónapnál tartósabban)
Isosporidiasis, ha az általa okozott hasmenés hosszabb, mint egy hónap*
Kaposi-sarcoma, 60 évesnél fiatalabb korban
Lymphoma, primer agyi, 60 évesnél fiatalabb korban (ha idősebb 60 évesnél*)
Lymphoma, non-Hodgkin (B-sejtes)
Mycobacterium avium vagy M. kansasi, disszeminált
366
Mycobacterium tuberculosis disszeminált, extrapulmonalis*
Mycobacterium tuberculosis, tüdő*
Nocardiosis*
Pneumocystis carinii pneumonia
Pneumonia, recidiváló, bakteriális*
Progresszív multifokális leukoencephalopatia
Salmonella septikaemia (non-typhoid), rekurráló
Strongyloidosis, extraintestinalis
Toxoplasmosis, nyirokcsomón kívül szervi lokalizációja
* Csak pozitív HIV-szerológia esetén.
A HIV-fertőzés kórisméje
A HIV-fertőzés kimutatására legalkalmasabb módszerek a HIV-specifikus antitestek vizsgálatán alapulnak.

Legelterjedtebbek az ELISA típusú szerológiai vizsgálatok, az aranykolloid színreakción alapuló úgynevezett
gyors tesztek és a megerősítő Western blot vizsgálatok.
Kötelező a HIV-szerológia elvégzése prostituáltak szűrővizsgálatában.
Javasolt a HIV-szerológia (lehetőleg tájékoztatás után, a beteg beleegyezésével): aktív nemi betegségben, HIV-
fertőzött szexuális partnereiben, generalizált nyirokcsomó-megnagyobbodás, tartós, mással nem magyarázható
láz, hasmenés, fogyás, oral hairy leukoplakia, fiatalkorban zoster, soor, aktív tuberculosis, más opportunista
fertőzések, Kaposi-sarcoma fennállása esetén.
HIV-specifikus RNS minőségi és mennyiségi vizsgálatára többféle géntechnikai módszer áll rendelkezésre,
amelyek közül a polimeráz láncreakciókon (PCR) alapulók a legelterjedtebbek. A HIV-RNS mennyiségi
vizsgálata a HIV-betegség progressziójának, valamint az antiretrovirális kezelés hatékonyságának mérésére
szolgál.
Immunológiai vizsgálatok az immunrendszer állapotának jellemzésére szolgáló CD4+ receptor lymphocyták

számát határozzák meg.
HIV genotípus meghatározás során a klinikai gyakorlatban az RT és P génszekvencia meghatározására kerül

sor, amelynek segítségével az elsődleges, vagy a gyógyszeres kezelés hatására kialakult másodlagos rezisztencia
határozható meg.
A HIV-betegség kezelése
A vizsgálatoknak meg kell határoznia, hogy a HIV-fertőzött a betegség mely stádiumában van, milyen mértékű
az immunrendszer károsodása, szükséges-e gyógyszeres kezelés. Ezen túl életmódbeli változtatásokat,
alkalmazkodási módszereket kell javasolnunk.
A HIV/AIDS betegek antiretrovirális kezelését hazánkban egy centrumban végzik, a Fővárosi Önkormányzat
Szent István és Szent László Kórház–Rendelőintézetben.
A kezelés céljai és elvei
A kilencvenes évek közepétől alkalmazott összetett antiretrovirális kezelés (highly active antiretroviral
treatment, HAART) hatására jelentősen megváltozott a HIV/AIDS betegség lefolyása. Bevezetésével ötödére-
tizedére csökkent a megbetegedés és a halandóság. Becslések szerint a HAART hatására 30–35 évvel
hosszabbodik meg a jó életminőségű átlagos túlélési idő. Mai ismereteink szerint nincs olyan gyógyszer,
amellyel tökéletesen és tartósan gátolni lehetne a HIV replikációját. Mivel a HIV-fertőzés korai időszakában
hosszú élettartamú memóriasejtek is fertőződnek, a vírus eradikációja sem lehetséges. A kezelés célja az, hogy
367
megfelelő antiretrovirális gyógyszer-kombinációval a lehető legteljesebb mértékben csökkentsük a HIV

replikációját.
A kezelés klinikai célja az élet meghosszabbítása mellett a jó életminőség elérése és fenntartása. Ez utóbbi nem
csupán az AIDS szövődményeinek, opportunista fertőzéseknek, daganatoknak a megelőzését jelenti, hanem az
antiretrovirális kezelés okozta rövid és hosszú távú mellékhatások megelőzését és gyógyítását is magába
foglalja.
A kezelés virológiai célja, a vírusmennyiség lehető legnagyobb és tartós csökkentése lehetőség szerint a
méréshatár alá. Ennek eredményeként megáll a betegség progressziója és segít megelőzni, vagy késleltetni a
rezisztencia kialakulását.
Immunológiai célja az immunrendszer mennyiségi (normális CD4+ sejtszám) és minőségi (kórokozó-specifikus

immunválasz) helyreállítása.
Terápiás célja a gyógyszerek racionális kombinálása, szükség szerinti cseréje azért, hogy a kezelési célok minél
tökéletesebben elérhetők legyenek, továbbá hogy megmaradjanak további kezelési lehetőségek, csökkenjen a
gyógyszerek toxicitása, mellékhatása, és maximalizálható legyen a kezelési együttműködés.
Epidemiológiai cél a HIV-fertőzés átvitelének csökkentése.
Antiretrovirális gyógyszerek
Az egyes hatástani csoportokba tartozó gyógyszereket a 3.12. táblázat sorolja fel.
3.12. táblázat - 3.12. táblázat. Antiretrovirális gyógyszerek
Név Védett név Ajánlott dózis
Nukleozidanalóg reverz
transzkriptáz inhibitorok (NRTI)
Zidovudin, ZDV Retrovir 2×250 mg, 3×100–200 mg
Didanozin, DDI Videx 1×250 vagy 400 mg
Lamivudin, 3TC Epivir 2×150 vagy 1×300 mg
Stavudin, D4T Zerit 2×30 vagy 40 mg
Abacavir, ABC Ziagen 2×300 mg
Tenofovir, TDF Viread 1×300 mg
Emtricitabin, FTC Emtriva 1×200 mg
Fix kombinációk
ZDV + 3TC Combivir 2×l tabl. (300 + 150 mg)
ABC + 3TC Kivexa 1×1 (600 + 300 mg)
ZDV + 3TC + ABC Trizivir 2×300 + 150 + 300 mg
TDF + FTC Truvada 1×300 + 200 mg
EFV + TDF + FTC Atripla 1×600 + 300 + 200 mg
Proteázinhibitorok (PI)
368
Saquinavir, SQV Invirase 2×600–1000 mg/2–100 mg RTV1
Ritonavir, RTV Norvir
2×600 mg
Indinavir, IDV Crixivan 2×600–800 mg/2×100 mg RTV1
Nelfinavir, NFV Viracept 3×750 vagy 2×12 500 mg
Lopinavir/ritonavir Ka létra 2×300/100–400/133 mg
Fosamprenavir, FPV Telzir 2×700 mg/2×100 mg RTV1
Atazanavir, ATV Reyataz 1×400 mg, 1×300 mg/2×100 mg

RTV2
Darunavir, TMC114 Prezista
2×600 mg/2×100 mg RTV1
Tipranavir, TPV Aptivus
2×500 mg/2×200 mg RTV1
Nem nukleozid reverz

transzkriptáz inhibitorok
(NNRTI)
Efavirenz, EFV Stocrin 1×600 mg
Nevirapin, NVP Viramune 2×200 vagy 1×400 mg
Etravirin, TMC125 Intelence 2×200 mg
Delavirdin, DLV Rescriptor2 3×400 mg
Egyesülésgátló (FI) Fuzeon 2×90 mg subcutan injekció
Enfuvirtiv
CCR5 koreceptorgátló
Maravirok Celsentri 2×300 mg (2×150, ill. 2×600 mg)
Integrázgátló (II)
Raltegravir Isentress 2×400 mg
Megjegyzés: 1. 100–200 mg ritonavir kedvező farmakokinetikai hatással van a vele együtt adott PI-re. 2.
Európában nem regisztrálták.
• Nukleozid/nukleotid reverz transzkriptáz inhibitorok (NRTI-k)
A nukleozidanalógok a HIV-fertőzött sejtekben trifoszforilálódnak és a vírus aktív reverz transzkriptázához

kapcsolódva gátolják annak működését, valamint terminálják az enzim által szintetizált hetero- (RNS-DNS)
láncban a készülő DNS-láncot, mivel e vegyületeknek nincs olyan kötőhelyük, amely a DNS-lánc további
polimerizációját lehetővé tenné. Ebbe a csoportba tartoznak a leggyakrabban és legrégebben használt
antiretrovirális gyógyszerek. A csoportra jellemző az, hogy csupán mérsékelten tudják csökkenteni a
vírusreplikációt (tizedére-századára).
369
Csoportspecifikus mellékhatásaik. A mitochondriumokban sejtosztódástól független DNS-szintézis folyik,

amelyet elsősorban a sejt energiaigénye határoz meg. A mitochondriumok saját DNS-polimerázzal
rendelkeznek, amelyek közül a gamma-DNS-polimeráz működését az NRTI-k gátolják. Emiatt mitochondrium-
kóros működése és energiahiány alakul ki a sejtben. A mitochondrium-toxicitáshoz kapcsolható elváltozások a
myelopathia, myopathia, perifériás neuropathia, pancreatitis, zsírmáj, tejsavas acidosis. Újabb adatok szerint
feltehetően szerepet játszik a proteázinhibitorok okozta lipodystrophia kialakulásában is.
• Proteázinhibitorok (PI-k)
Ez az a vegyületcsoport, amely jelentősen megváltoztatta a HIV-betegség kezelési lehetőségeit. A HIV-proteáz

az az enzim, amely a keletkező HIV-virion gag-pol poliproteinjét virális enzimekre és struktúrfehérjékre hasítja,
amely után a virion fertőzőképessé válik. A peptid, illetve peptidszerű vegyületek a proteáz enzim aktív
helyéhez kötődve annak működését gátolják. Így a keletkezett HIV-virionok nem tudnak újabb sejteket
megfertőzni. Viszonylag atoxikus vegyületek, azonban éppen metabolizációjuk miatt jelentős gyógyszer-
interakciós hatásúak, elsősorban a ritonavir kifejezetten bénítja mind a P-glikoproteinek, mind a CYP 3A4
izoenzim aktivitását.
Csoportspecifikus mellékhatások. Krónikus mellékhatásaik közül a lipodystrophia a leggyakoribb, növekedett

szérumkoleszterin- és -trigliceridszintekkel, a zsírszövet átrendeződésével (az arcról, végtagokról a zsír a hasi
régióba kerül), esetenként bölénypúp kialakulásával kísérve, valamint hyperbilirubinaemia, inzulinfüggő
diabetes mellitus, haemolyticus anaemia, májkárosodás, ketoacidosis a legjellemzőbb elváltozások. Újabban
adatok gyűlnek arról, hogy növelhetik a szív- és érrendszeri betegségek kockázatát.
• Nem nukleozid reverz transzkriptáz inhibitorok (NNRTI-k)
Az antiretrovirális vegyületek új csoportja. Különböző kémiai szerkezetűek, közös jellemzőjük, hogy nagy
affinitással kötődnek a HIV-1 reverz transzkriptáz enzimhez, annak katalitikus régiójában konformációváltozást
hoznak létre, és gátolják működését. Hátrányuk, hogy genetikai küszöbük kicsi, egyetlen HIV RT mutáció
hatására az egész csoporttal szemben érzékenység alakul ki. A nukleozidanalógokkal additíven, illetve
szinergista módon hatnak.
Csoportspecifikus mellékhatások. Közös jellemzőjük hyperszenzitív bőrkiütés, amely az esetek mintegy 5%-
ában a kezelés felfüggesztését teszi indokolttá. Ritkán súlyos Stevens–Johnson-szindróma, gyógyszer okozta
láz, reverzibilis májkárosodás is része lehet a reakciónak.
• Belépésgátló (Entry inhibitorok)
Olyan új hatástani csoportú gyógyszerek tartoznak a csoportba, amelyek gátolják a HIV bejutását a fogékony
sejtekbe, az alábbi két alcsoport különíthető el.
• Egyesülésgátló (FI)
Új hatásmechanizmusú vegyületcsoport, amelynek jelenleg egy tagja vált gyógyszerré, a polipeptid T-20. A
HIV a megfelelő CD4+ receptorú és CCRC5 vagy CCXC4 koreceptorú sejthez kötődve a felületi fehérjéin
jelentős konformációs változást okoz, és ezek eredményeként egyesül a sejttel és megfertőzi azt. A T-20
poliprotein a gp41 HR1 régiójához kötődve gátolja a konformációváltozásokat és ezzel megakadályozza a vírus
bejutását a sejtbe. Az egyesülésgátlók előnye, hogy a vírusokban korábban kialakult NRTI, NNRTI vagy PI
rezisztencia nem befolyásolja hatékonyságukat. Tizedére-századára csökkentik a vírusreplikációt. A helyi,
injekciós reakciókon kívül általános mellékhatások ritkák.
• CCR5-gátló
A felületi gp120 fehérje határozza meg azt, hogy a HIV sejtbe jutásához a CD4 receptor mellett melyik
koreceptort használja. A fertőzés korai szakában a CCR5 használata jellemző, a maravirok, a csoport
törzskönyvezett tagja képes blokkolni, mintegy századára csökkentve a vírus replikációs rátáját. A gyógyszer
hatástalan az ún. mixed/dual, illetve CXCR4 tróp HIV ellen.
• Integráz-gátló (II)
Az integráz HIV által kódolt enzim, amely a vírusreplikációhoz szükséges. Az integráz gátlása megakadályozza
a HIV-genom beépülését a gazdasejt genomjába. A raltegravir az integráz DNS-transzfer lépésének gátlója, az
370
integráz katalitikus aktivitását gátolja. Ha a HIV-genom nem képes beépülni, akkor nem tudja az új fertőző
vírusrészecskék termelését irányítani, így a beépülés gátlása megakadályozza a vírusfertőzés terjedését.
A kezelés javallata
A HIV-fertőzöttnek készen kell állnia a kezelésre, elsősorban pszichésen. A kezelés időpontjának

megválasztásában elsősorban a CD4+ sejtszámnak van jelentősége. A HIV-RNS kópiaszám inkább a
választandó kombinációban játszik szerepet. Minden előrehaladt immunhiányos állapotú tünetes HIV-fertőzött
betegnek, akinek a CD4 sejtszáma kisebb 200/µl-nél, akinek aktív opportunista betegsége vagy daganata van,
haladéktalanul el kell kezdeni a kezelését.
A kombinált antiretrovirális kezelés (angol betűszója: HAART) hatására drámaian csökken az AIDS-hez
kapcsolódó halálozások és szövődmények száma. A kezdő HAART-kezelésnek személyre szólónak kell lennie,
hogy a leghatékonyabb legyen, figyelembe véve a beteg tűrőképességét, kezelési együttműködését, csökkentse a
hosszú távú mellékhatást, és elkerülje a káros gyógyszerkölcsönhatásokat. A hatásos gyógyszer-kombinációkat,
a mellékhatások kezelését, a kombinációváltásokat nagy nemzetközi klinikai vizsgálatok eredményein alapuló
kezelési útmutatók szabályozzák. A javasolt kombináció két nukleozidanalóg (2NRTI) és egy nem nukleozid
analóg (NNRTI), vagy 2NRTI és egy proteáz inhibitor (PI) együtt adása. A PI-k farmakokinetikája jelentősen
javul, ha kis mennyiségű ritonavirrel együtt adjuk („boosted‖ PI, vagy PI/r). Gyógyszerrezisztens HIV-mutáns
megjelenésekor kötelező a kezelésváltás, ez azonban kevésbé hatékony.
Az antiretrovirális kezelés hatékonyságának ellenőrzése
A kezelt betegek rendszeres orvosi és laboratóriumi ellenőrzése a kezelés része. Az immunrendszer állapotától
függően havonta-három havonta orvosi vizsgálat, vérkép, vérkémia, beleértve a vérzsírokat is, immunológiai
vizsgálatok elvégzése javasolt. A kombináció hatékonyságától függően négy-hat havonta HIV-RNS kópiaszám
meghatározást is el kell végeznünk, illetve szükség szerint gyakrabban. Az egyes gyógyszerek hosszú távú
mellékhatásait gondosan, a betegek bevonásával kell értékelnünk.
A HIV-fertőzés posztexpozíciós megelőzése
Az egészségügyi dolgozók fertőzött vérrel és véres váladékkal szennyezett tű, éles eszköz (pl. szike) sérülése
esetén a HIV-fertőzés lehetőségét figyelembe kell vennünk, és szükség esetén antiretrovirális gyógyszerek
profilaktikus adását fel kell ajánlani. Az eddigi adatok alapján a fertőzés átvitelének lehetősége csekély,
általánosságban véve egyharmad százalék tűsérülés esetén, ép nyálkahártyán keresztül pedig mintegy 1 ezrelék.
A sérülés utáni teendőket a 3.13. táblázat foglalja össze.
3.13. táblázat - 3.13. táblázat. Ajánlások HIV-fertőzött vérrel, vagy véres váladékkal
történt expozíció esetén
A. Elsődleges ellátás a) Percutan sérüléskor

sebdezinficiálás, lehetőség szerint ne
nyomkodjuk, de hagyjuk a spontán
vérzést
b) Ép bőrre, nyálkahártyára került

vért minél előbb el kell távolítani
B. Meg kell határozni az expozíció mértékét a) Ép bőr esetében nincs szükség

profilaxisra
b) Sérült bőr, nyálkahártya
1. Kis mennyiség – minimális

kockázat (K1)
2. Nagyobb mennyiség – kockázat

(K2)
c) Percutan sérülés
371
1. Felületes, lumen nélküli tűvel –

kockázat (K2)
2. Mély sérülés, nagy lumenű tűvel,

látható mennyiségű vérrel – nagy
kockázat (K3)
C. Meg kell határozni az expozíció HIV-státusát a) HIV-negatív – nincs szükség

profilaxisra
b) HIV-pozitív
1. Tünetmentes HIV-fertőzött, nagy

CD4+ szám, kis vírusmennyiség
(antiretrovirális kezelésben részesül)
– csökkent kockázat (H1)
2. Tünetes, AIDS-stádium, akut

fertőzés – fokozott kockázat (H2)
c) HIV-státus ismeretlen –
ismeretlen kockázat, ha lehet,
tisztázni kell a beteg HIV-státusát
D. A HIV-fertőzés kockázatának értékelése, posztexpozíciós

profilaxis
Az expozíció mértéke Expozíció HIV-státusa Ajánlás
K1 H1 kicsi Esetleg szóba jön ZDV+3TC,

toxicitás
K1 H2 nagy
Ajánlott ZDV+3TC profilaxis
K2 H1 kicsi
Ajánlott ZDV+3TC profilaxis
K2 H2 nagy
Feltétlen ajánlott,
K3 H1 vagy H2 ZDV+3TC+indinavir vagy nelfinavir
A posztexpozíciós profilaxist, az expozíciót követő 2–4 órán belül el kell kezdeni, de legkésőbb 24–48 órán
belül. Ezt követően a profilaxis hatékonysága kérdéses. A profilaktikus kezelés ideje 4–6 hét.
Az AIDS szövődményei
A HIV hatására kialakult immunhiányos állapotban számos súlyos, az életet veszélyeztető fertőzéses és
daganatos szövődmény társulhat a HIV-betegséghez.
Opportunista fertőzések
Közös néven azokat a fertőzéses kórképeket soroljuk ide, amelyek a HIV-betegség hiány stádiumában (AIDS)
jelentkeznek, és súlyos, a beteg életét közvetlenül veszélyeztető formában zajlanak. A kórokozókra az a
jellemző, hogy immunkompetens személyekben csupán enyhe, vagy szubklinikus formában zajlanak. Az AIDS
stádiumban két úton alakulhat ki az opportunista fertőzés/betegség: a) külső forrásból, ilyenek a Candida spp., a
Mycobacterium avium komplex, az egyes Enterobacter-fertőzések, Salmonella spp., Shigella spp.,
Campylobacter jejuni stb., b) korábban lezajlott fertőzés reaktivációjából, mint CMV, HSV, Pneumocystis
carinii stb. A következőkben a legfontosabb opportunista fertőzések összefoglalása található.
372
Pneumocystis carinii pneumonia (PCP). Ez az a betegség, amely az amerikai homoszexuálisok körében

felhívta a figyelmet a szerzett immunhiányos tünetegyüttesre, és mind a mai napig egyik leggyakoribb AIDS
meghatározó betegség. A PCP általában < 200/µl CD4+ számnál alakul ki, és feltételezhetően a gyermekkorban
átvészelt, klinikailag tünetmentes fertőzés reaktiválódásának eredménye. Ritkán más, súlyos T-sejt hiányában
(pl. SCID, szervátültetettek) is előfordul.
A PCP leggyakoribb tünete a száraz köhögés, egyre súlyosabb, kezdetben munka, majd nyugalmi dyspnoe,
hőemelkedés, láz, fogyás. A tünetek általában 3-4 hét alatt alakulnak ki. Az esetek 90%-ában típusos jel a
mellkas-röntgenfelvételen az interstitialis rajzolat bilaterális fokozódása, amely a perihilaris régióból halad a
periféria felé, esetenként egy-egy gócos beszűrődéssel. Hosszabb fennállás esetén gyakori a tüdőbullák
kialakulása, illetve a spontán pneumothorax. Csökkent a vér oxigéntenziója és szaturációja. Jellegzetesen
növekedett az LDH-érték, de ez elsősorban a kezelés hatékonyságának nyomon követésére használható. A
betegség kórisméjéhez a kórokozó közvetlen mikroszkópos kimutatása szükséges festett készítményből
(Giemsa, toluidin-kék Grochott), amely történhet 5%-os hipertóniás sóoldat inhalálása után indukált köpetből.
Ennek érzékenysége 50–60%-os gyakorlott mikrobiológus kezében. A bronchoalveolaris lavage-ból a PC
kimutathatósága csaknem 100%-os. Speciális immuncitokémiai festésre, tüdőbiopsziára általában nincs szükség.
El kell különíteni tüdőtuberculosistól, CMV pneumonitistől, tüdő Kaposi-sarcomától.
PCP-ben az első választás trimethoprim-sulfamethoxazol, napi 95–120 mg/ttkg dózisban, három részletben.
Szulfonamid iránti túlérzékenység, intolerancia a kezelések 10–20%-ában fordul elő, amelyet változó
súlyosságú toxicoderma, esetleg Stevens–Johnson-szindróma jelez. Ebben az esetben a választék a pentamidin,
napi 3–4 mg/ttkg adagban, lassú infúzióban. Alternatív kezelés lehet clindamycin napi 600–900 mg három
részletben iv. és 15 mg Primaquin™ p. os. A kezelés első napjától adott szteroid, 2×50 mg, majd a 6. naptól 50
mg prednisolon csökkenti a mellékhatásokat és a tüdőfibrosis kialakulását. A kezelés kimenetelét a beteg
immunhelyzete, a hypoxaemia foka, a gépi lélegeztetés szükségessége és a bakteriális társfertőzések határozzák
meg.
Cytomegalovirus (CMV) -betegségek. A felnőtt lakosság CMV-átfertőzöttsége viszonylag gyakori (50– 60%).
Az AIDS-t jelző betegségek több mint harmada CMV kórkép. A HIV-betegség természetes lefolyása során,
antiretrovirális kezelés nélkül, az AIDS-stádiumban 85%-ban fordul elő CMV-betegség, amelyek közül a
retinitis a leggyakoribb. A CMV reaktivációja általában < 50/µl CD4+ sejtszám során következik be. A
reaktivációt a CMV viraemia és viruria jelzi, majd a különböző szervekben és szövetekben elhalást okozó
gyulladás alakul ki.
A CMV-betegség kórisméje gyakran nem egyszerű. Vannak ugyan olyan elváltozások, mint a chorioretinitis,
amelyben a klinikai megjelenés egyértelműen utal a CMV eredetre. A súlyos immunhiányos állapot, és
általában korábbi CMV-fertőzésre utaló szeroanamnézis segítik a kórismét. A gyomor-bél rendszer
elváltozásaiban a biopszia elvégzése és a szövettani feldolgozás segítenek a kórismézésben (bagolyszemsejtek).
Indukciós kezelés: ganciclovir (Cymevene™) 5 mg/ttkg infúzióban napi kétszer, neutropenia esetén foscarnet
(Foscavir™) 60 mg/ttkg infúzióban, nyolcóránként, vagy 90 mg/ttkg 12 óránként. Különleges esetekben (pl.
rezisztencia) cidofovir (Vistide™) 5 mg/ttkg infúzióban, probeniciddel együtt, hetente egyszer. A kezelés
időtartama 2-3 hét.
Fenntartó kezelés, másodlagos profilaxis az indukciós kezelés után következik: valganciclovir (Valcyte™) napi
900 mg. A fenntartó kezelés felfüggeszthető, ha a beteg CD4+ sejtszáma legalább három hónapon át több mint
150 sejt/µl, gondos szemészeti ellenőrzés mellett.
Progresszív többgócú (multifokális) leukoencepha lopathia (PML). Kórokozója a papovavírusok közé

tartozó JC (PML) -vírus, amelynek szeropozitivitása a felnőtt lakosságban több mint 70%-os. Súlyos
immunhiányos állapotban aktivizálódik, az AIDS-esetek mintegy 5%-ában. A folyamatot a demyelinisatio
jellemzi, jellegzetes az MRI-képe. A progresszív neurológiai tüneteket elsősorban a motoros idegek bénulása,
bulbaris paralysis jellemzik, 2–4 hónap alatt halálhoz vezet. Hatékony kezelése nincs, azonban a HAART
hatására kialakuló immunrestauráció gyakran a PML javulásához vezet.
Mycobacterium tuberculosis-fertőzés, betegség (tbc). A Mycobacterium tuberculosis ugyan nem tartozik az

opportunista kórokozók közé, de a fertőzés lezajlása és gyógyulása szoros összefüggésben van a T-sejtes
immunválasszal. A HIV-betegséghez társuló tbc százszor gyakoribb, mint a HIV-vel nem fertőzött lakosságban.
Hazánkban a tbc előfordulási gyakorisága a HIV/AIDS betegek között mintegy 10%.
A klinikai képet a sokszínűség jellemzi, és minél kifejezettebb a HIV okozta immunhiány, annál valószínűbb a
tbc atípusos megjelenési formája. A lázas HIV/AIDS beteg vizsgálatánál mindig fel kell vetnünk a tbc
373
lehetőségét, és viszont, friss tbc esetén, különösen az atípusos formákban, ajánlatos a HIV szerológiai vizsgálat
elvégzése. A kórisméhez a bakteriológiai vizsgálat vezet. Tenyésztést kell végeznünk vérből, biopsziás
anyagból, dekontaminált indukált köpetből és bronchoalveolaris lavage-ból. Szükség esetén PCR jön szóba. A
tbc elkülönítő kórisméjében minden lázzal, tüdőelváltozással, nyirokcsomó-megnagyobbodással járó fertőzés és
daganatos elváltozás (Kaposi-sarcoma, NHL) szóba jön. A HIV/ADS-hez társuló tbc kezelése semmiben sem
különbözik a HIV-vel nem fertőzött betegek kezelésétől, azonban a kezelés a féléves időtartam helyett
háromnegyed, egyéves. A kezelés célja, hogy a választott gyógyszerösszetétel segítségével a beteg lehetőleg
minél rövidebb idő alatt Mycobacterium-mentessé váljon.
Disszeminált Mycobacterium avium komplex fertőzés. Az AIDS-hez társult disszeminált Mycobacterium

avium komplex (MAC-) fertőzés az egyik legfontosabb és súlyosabb opportunista fertőzés, amely elsősorban az
AIDS végstádiumában, előrehaladt immunhiányos állapotban (CD4+ sejtszám < 100/µl) jelentkezik, az esetek
mintegy harmadában-felében. A kórokozó ubiquiter föld és víz szaprofita, általában a gyomor-bél rendszeren
keresztül kerül a szervezetbe. A klinikai tünetek közül a láz, a sorvadás, súlyos fáradékonyság, hasmenés,
vérszegénység, neutropenia, valamint szervi elváltozások, pl. máj-, vesekárosodás a legjellegzetesebbek. A
kombinált antiretrovirális kezeléssel megjelentek a nem disszeminált, szervre lokalizált MAC-fertőzések
visceralis vagy bőr alatti krónikus tályog formájában. A laboratóriumi diagnosztikában a hemokultúra nyújt
segítséget. A kezelésben az ethambutol, új makrolidok, és fluorokinolonok együttes adása hatásos.
Toxoplasmosis. A Toxoplasma gondii okozta toxoplasmosis a leggyakoribb opportunista protozoonbetegség.

Típusosan korábbi szubklinikus fertőzés reaktivációjaként jelentkezik általában előrehaladt HIV-betegségben
(CD4+ sejtszám < 100/µl). A lakosság átfertőzöttsége különböző, Európában, Afrikában 10–40%, Észak-
Amerikában 5–10%. A rendszeres PCP profilaxis bevezetésével (trimethoprim + sulfamethoxazol), amely
részben hatékony a Toxoplasma ellen is, jelentősen csökkent a HIV-betegséghez társuló Toxoplasma okozta
szövődmények száma. Toxoplasma-encephalitis (TE) a leggyakoribb szövődmény, amelyet láz, fejfájás
kíséretében kialakuló neurológiai góctünetek, zavartság, görcs jellemez, amelyet többszörös agytályogok
okoznak. Toxoplasma-antitest pozitivitás mellett a kontrasztanyagos koponya-CT kórjelző értékű.
Kezelésében a sulfadiazin és pyrimethamin kombináció az első választás, 4×2 g, illetve 50 mg naponta, 25 mg

Ca-folinát kiegészítéssel. A TE általában 5–10 napos kezelés után javul, mind a klinikai kép, mint a CT-lelet, és
két-három hetes kezelést követően fenntartó kezelésre lehet áttérni, 4×500 mg sulfadiazin és 25 mg
pyrimethamin, amelyet a betegnek élete végéig kell szedni, vagy addig, amíg a HAART hatására nem indul meg
jelentős immunhelyreállítás. Súlyos állapotokban a kezdeti időszakban nem fajlagos szupportív kezelésre,
dehidrálásra is szükség lehet.
Cryptococcosis. Az ubiquiter kórokozó a Cryptococcus neoformans a mérsékelt égövön is előfordul, azonban

Afrikában gyakoribb. A HIV lefolyása során az esetek 5%-ában okoz betegséget. A belélegzett kórokozó az
orrgaratban kolonizálódik, majd szétterjed.
Leggyakrabban szubakut meningoencephalitistokoz, lázzal, meningealis tünetekkel, fejfájással, hányással,

fénykerüléssel, nyakmerevséggel, esetenként letargiával, magatartás-változással. A liquorban gyakran
kimutatható a kórokozó. A HIV-hez társult cryptococcosis kórisméje a vérben kimutatható Cryptococcus
poliszacharid antigén vizsgálatán alapul, bár gyakran a tenyésztés is pozitív. A kezelésben az első választás az
amphotericin B (0,75 mg/ttkg/nap infúzióban) két hétig, hatékony lehet azonban fluconazol 400–600 mg/nap
intravénásan is. A tünetek gyógyulása után feltétlen indokolt fenntartó kezelés, amelyre napi 200 mg fluconazol
adása javasolt.
Immunhelyreállítás tünetegyüttes. Egyes opportunista fertőzésekhez társuló, az eredeti betegség tüneteit

súlyosbító gyulladásos szövődmény. Akkor alakul ki jellemzően, ha az opportunista fertőzés kezelésével egy
időben, vagy még a kezelés alatt kell a beteg összetett antiretrovirális (HAART) kezelését elkezdenünk, például
a nagyon kevés CD4+ sejtszám miatt. A HAART-kezelés hatására gyors immunhelyreállítás alakulhat ki, nő a
CD4+ sejtek száma, amelyhez súlyos kóros citokinszabályozás, tumornecrosis faktor- és IL-6-termelés járul. A
HAART-kezelés harmadik-hatodik hetében lép fel, magas lázzal, az opportunista fertőzés tüneteinek
romlásával, életet veszélyeztető szövődmények kialakulásával.
Leggyakrabban Mycobacterium okozta betegségekhez (M. tuberculosis, M. avium komplex), illetve CMV-
retinitishez társul, de kialakulhat PCP, cryptococcosis, toxoplasmosis szövődményeként is. Gyakran
diagnosztikus nehézséget jelent annak az elkülönítése, hogy az opportunista betegség kezelése, a rezisztencia,
vagy az immunhelyreállítás tünetegyüttes vezetett-e a beteg állapotának rosszabbodásához. A specifikus kezelés
folytatása mellett nem szteroidok, illetve közepes adagú szteroid adása az esetek többségében elegendő a
gyulladásos tünetek csökkentésére. A HAART átmeneti felfüggesztése csak kivételes esetekben szükséges.
374
Bakteriális fertőzések. Szemben a HIV-betegséghez társuló jellegzetes, és gyakran AIDS-indikátor

betegségként számon tartott vírusok, paraziták és gombák okozta betegségekkel, a bakteriális fertőzések
kevésbé jellegzetesek. A gyakori, közönséges baktériumok mint Streptococcus pneumoniae, Haemophilus
influenzae, Salmonella speciesek okozta megbetegedésekre jellemző, hogy súlyos, gyakran életet veszélyeztető
betegségként zajlanak. Baktériumok okozta tüdőgyulladások hatszor gyakoribbak HIV-betegségben, mint az
átlagos lakosságban.
Hepatitis B és C vírus társfertőzések. A HBV- és HCV-társfertőzések gyakoriak a HIV-betegségben, a HBV

aránya nagy a homoszexuálisok és haemophiliások körében, míg a HCV gyakran fordul elő az injekciós
droghasználók és haemophiliásak között. A HIV-betegség lefolyását általában nem befolyásolják, de a HIV
okozta immunhiány nagyobb HBV, illetve HCV viraemiával jár, mint a HIV-vel nem fertőzött lakosságban, így
nő a fertőzőképességük és a hepatitisvírusok vertikális átvitelének a kockázata. A HBV okozta krónikus
hepatitis klinikai lefolyását a társfertőzés nem befolyásolja. A HBV replikációját egyes nukleozidanalógok, így
a lamivudin, az abacavir és a famciclovir gátolják. HIV/HCV kettős fertőzés az utóbbi lefolyását megrövidíti, az
átlagosan 15–20 év alatt megjelenő, a cirrhosis és májcarcinoma kialakulását átlagosan 10 évre rövidíti. A HCV
gyógyszeres replikáció gátlása kevésbé sikeres, ribavirin, interferon-α együttes adása az esetek 40%-ában tartós
remissziót eredményezhet.
Opportunista fertőzések megelőzése
A HIV/AIDS betegek kezelésében, az életminőség és túlélés javításában az első áttörést az opportunista

fertőzések megelőzésére alkalmazott kemoprofilaxis bevezetése jelentette.
A fertőzések megelőzésének lehetőségeit a 3.14. táblázat tartalmazza.
3.14. táblázat - 3.14. táblázat. Opportunista fertőzések megelőzése
Kórokozó, betegség Betegek Első választék Egyéb lehetőségek
1. Kifejezetten ajánlott
Pneumocystis carinii CD4+ < 200 sejt/mm3 vagy trimethoprim- dapson 100 mg/nap
pneumonia korábbi PCP sulfamethoxazol
másnaponta 2 tbl. dapson 50 mg/nap +
pyrimethamin 50 mg/hét
pentamidin 300 mg/hó
Toxoplasma gondii CD4+ < 150 sejt/mm3 és trimethoprim- dapson 50 mg/nap +

anti-toxoplasma IgG sulfamethoxazol pyrimethamin 50 mg/hét +
pozitivitás másnaponta 2 tbl. leucovorin 25 mg/hét
Mycobacterium pozitív PPD reakció, aktív izoniazid 300 mg + rifampicin 600 mg +

tuberculosis tbc-s kontaktus pyridoxin 50 mg, egy évig pyrazinamid 20 mg/kg 2
hó
rifampicin 600 mg, heti 2×

+ pyrazinamid 2000 mg,
heti 2×
Mycobacterium avium CD4+ < 50 sejt/mm3 clarithromycin 500 rifabutin 300 mg/nap
komplex mg/nap
rifabutin 300 mg/nap +
azithromycin 1200 mg/hét azithromycin 1200 mg/hét
Streptococcus pneumoniae minden beteg pneumococcusvakcina 0,5

ml, öt évente
375
Varicella zoster expozíció és negatív aciclovir 800 mg ötször,

szerológia egy napon át
2. Általában ajánlott
Hepatitis B negatív HBV szerológia hepatitis B vakcina 10 μg

három adag
Influenza a betegek többsége Influenzavakcina 0,5 ml amantadin 2×100 mg

minden ősszel
rimantadin 2×100 mg
3. Elsődleges profilaxis
nem ajánlott
Cytomegalovirus CD4+ < 50 sejt/mm3 és ganciclovir 3×1 g/nap mérlegelnünk kell:

anti-CMV IgG pozitivitás költség/hatékonyság,
hatékonyság/mellékhatás
Bakteriális fertőzések neutropenia G-CSF 0,5 mg/nap 3 nap
GM-CSF 0,5 mg/nap 3

nap
Candidiasis CD4+ < 50 sejt/mm3 fluconazol 100-200 azolrezisztencia

mg/nap kialakulásának veszélye,
költség/hatékonyság
A legjobb profilaxis az immunműködés helyreállítása, ezért a hatékony profilaxis feltételezi az

immunszuppresszió fokának rendszeres mérését.
Opportunista daganatos megbetegedések
Kaposi-sarcoma. Egyike azon korábban ritka betegségeknek, amelyek felhívták a figyelmet a szerzett
immunhiányos tünetegyüttesre. A korábban a homoszexuális HIV-betegeknél gyakori Kaposi-sarcoma (mintegy
20%-ban fordult elő) mára ritkább szövődménnyé vált.
A Kaposi-sarcoma klinikai formája változatos, a néhány jóindulatú, vöröses-barnás, a bőrből kissé kiemelkedő,
tömött csomóktól az agresszív, a bőrben csoportosan megjelenő, a bőr alatti szöveteket is érintő,
nyirokcsomókat beszűrő, nyirokpangást okozó kiterjedt elváltozásokon át a zsigeri megjelenési formákig,
amelyek elsősorban a tüdőt, a gyomor-bél rendszert érintik. Biopsziára általában nincs szükség, a jelenség
önmagában kórjelző. A folyamat kiterjedtségétől függően lehet helyi kezelés, lézerrel, fagyasztással, helyileg
alkalmazott alfa-interferonnal. Kiterjedt formában csak szisztémás kezelés jön szóba. Előrehaladt HIV-
betegségben, kiterjedt Kaposi-sarcoma, zsigeri megjelenés esetén citosztatikus kezelés az első választás,
amelyek közül az infúziós liposzomális anthracenszármazékok (doxorubicin, daunorubicin) adják a legjobb
eredményeket. A kezelés esélyeit rontja az, ha a Kaposi-sarcomát nyirokpangás, zsigeri megjelenés is kíséri, ha
a CD4+ sejtszám < 200/µl és ha egyéb opportunista szövődmények is jelen vannak.
Non-Hodgkin-lymphoma. A HIV-fertőzöttek 3–10%-ában diagnosztizálnak non-Hodgkin-lymphomát (NHL),

azonban egyes autopsziás anyagokban mintegy 20%-os gyakorisággal is előfordul. Ez egyben a betegség
diagnosztikus nehézségeire is utal. Az utóbbi években, amikor a HAART hatására jelentősen csökkent az AIDS-
hez társuló opportunista fertőzések gyakorisága, a non-Hodgkin-lymphomáé változatlan maradt. Létrejöttükben
HIV hatására kialakuló immunhiányos állapotnak, a krónikus antigénserkentésnek, a citokin kóros
működésének, valamint az EBV társfertőzésnek van szerepe. Ezek hatására az oligoclonalis B-sejtek
szaporodnak, amely monoclonalis átalakuláshoz, non-Hodgkin-lymphomakialakulásához vezethet.
Láz, fogyás, vérszegénység a legjellemzőbb tünetek, amelyek azonban más az AIDS-hez társuló betegségben
(pl. disszeminált MAC-fertőzés, CMV-betegség stb.) is vezető tünetek lehetnek. A szisztémás non-Hodgkin-
376
lymphomában 30–60%-ban a központi idegrendszer érintettsége is előfordul, míg elsődleges központi

idegrendszeri non-Hodgkin-lymphomára az esetek 10%-ában derül fény. A szisztémás non-Hodgkin-lymphoma
kezelésében a csökkentett adagú M-BACOD, illetve CHOP összetett kemoterápia adja a legjobb eredményeket.
A túlélési idő 4 hónaptól másfél-két évig terjed.
Invazív méhnyakcarcinoma. A HIV-fertőzés hajlamosít méhnyakrák kialakulására is, különösen HPV

társfertőzésben. Az invazív forma megelőzésére rendszeres citológiai vizsgálat (félévente) javasolt.
2.7. Ismeretlen eredetű láz

Dr. Ludwig Endre
Az ismeretlen eredetű láz (FUO = fever of unknown origin) olyan, legalább 3 hete tartó 38,3 °C-ot meghaladó
láz, amelynek okát egyhetes intenzív kórházi kivizsgálással sem sikerül tisztáznunk.
A többnyire „átmeneti‖ kórisme addig áll fenn, ameddig a láz oka előbb-utóbb kiderül, véglegesen tisztázatlanul
csak 20%-uk marad. Ennek megfelelően talán helyesebb lenne fel nem ismert eredetű vagy tisztázatlan eredetű
lázról beszélni.
Jelenleg a következő formáit különítjük el:
• klasszikus FUO (38,3 °C-nál magasabb láz, 3 héten keresztül, bizonytalan kórisme 2 napos kórházi vagy 3
ambuláns vizit során végzett vizsgálatok ellenére);
• nosocomialis FUO (38,3 °C-nál magasabb láz akut ellátást igénylő betegnél, amely a kórházi felvételnél még
nem állt fenn és ismeretlen a kórisme 3 napos megfelelő kivizsgálás ellenére);
• neutropeniás FUO;
• HIV-hez kapcsolódó FUO.
A klasszikus FUO-val szemben az utóbbi három kategória körülhatárolt klinikai helyzetben jelentkező lázat
jelez: a nosocomialis FUO nem felderített nosocomialis fertőzést sejtet és a neutropeniás és AIDS-es betegekben
is nehezen felismerhető fertőzésről van szó.
A klasszikus FUO hátterében álló leggyakoribb betegségcsoportok a fertőzések, a rosszindulatú kórképek, és az

immun-, autoimmun megbetegedések, ezek adják az összes FUO eset 60–80%-át.
Fertőzéses okok
Tuberculosis. Többnyire extrapulmonalis megjelenési forma, de a tüdőfertőzés kórisméje is késhet, hisz a kenet
direkt pozitivitása csak 25–50%-os, a lázat néha csak 4–6 héttel késve követi a radiológiai elváltozás, a
tenyésztés pedig 6 hetet vesz igénybe. A PCR megjelenése jelentősen felgyorsíthatja a kórisme megállapítását.
Fertőzéses endocarditis. Minden elhúzódó és tisztázatlan lázas állapotban fel kell merülnie az endocarditis
lehetőségének is. Idősekben endocarditis kialakulhat jellemző tünetek nélkül.
Hasüregi tályogok. A képalkotó diagnosztika segítségével ma már könnyebben felismerhetők a diverticulitisek,

a Caroli-szindróma vagy perirenalis tályog.
Ritkán macskakarmolási betegség (Bartonella henselae), Whipple-kór (Tropheryma whippelii) lehet a háttérben
vagy esetleg tartós hőemelkedést okozó EBV- vagy CMV-fertőzés. A HIV-fertőzés is jelentkezhet tartós lázzal
vagy hőemelkedéssel járó klinikai képpel.
Malignus kórképek
Lymphomák, leukaemiák; coloncarcinoma; vesetumor; epe- és májtumorok; áttétet adó bronchus-, illetve
emlőcarcinoma.
Immun-, autoimmun betegségek
377
Nehéz az elkülönítés, hiszen a fajlagos laboratóriumi eredmények sokszor negatívak, jellemző tünetek
hiányoznak, és a klinikai kép súlyos fertőzéses kórképre emlékeztethet.
Nehezen felismerhető kórképek még a következők: Still-féle betegség, polyarteritis nodosa, arteritis temporalis,
polymyalgia rheumatica, szubakut thyreoiditis.
Az úgynevezett egyéb okok között a következők szerepelhetnek: tüdő microembolisatio, haematoma,

sarcoidosis, alkoholos hepatis, Crohn-betegség, mesterséges láz, gyógyszerláz. Ez utóbbi gyakoribb, mint
gondolnánk, elsősorban antimikrobás hatású és központi idegrendszerre ható gyógyszerek szedése során
jelentkezik.
A fertőzések megelőzése és vakcináció Dr. Mészner Zsófia
2.7.1. A megelőzés lehetőségei és gyakorlata

Aspecifikus megelőzés. A nem specifikus (aspecifikus) megelőzéshez olyan beavatkozásokat, eljárásokat
sorolunk, amelyekkel a fertőződés lehetőségét általánosságban kívánjuk elkerülni, illetve csökkenteni.
Legegyszerűbb az alapos, szappanos, vagy egyéb szerrel végzett kézmosás, amellyel a faeco-oralis fertőzések jó
része elkerülhető. Testünk tisztán tartása, fogaink, körmeink ápolása, a hajmosás mind ide sorolhatók.
Szélsőséges esetekre, kontakt úton átvihető fertőzésekre – pl. tetvesség, ótvar, nemi betegségek – járványügyi
előírások is vonatkoznak.
A vér útján átvihető fertőzések (hepatitisvírusok, HIV stb.) megelőzése a sérülés, az állatharapás első
ellátásának fontos feladata.
Egyes immunglobulinkészítmények meghatározott körülmények között a szervezet ellenálló képességének,

védekező rendszerének erősítésével segíthetnek a fertőződés elkerülésében.
Specifikus megelőzés. A meghatározott fertőzés elleni védekezés történhet gyógyszerrel – ezt nevezzük
kemoprofilaxisnak – vagy immunizációrévén, ami a vakcinológia témaköre.
Kemoprofilaxis
Kemoprofilaxistaz expozíciót megelőzően (pl. malária, fertőzött országba történő utazás) vagy azt követően (pl.
a környezetben meningococcusfertőzés) alkalmazhatunk. A javallatok száma szűkül, kizárólag olyan esetekre
korlátozódik, amikor úgy ítélhető meg, hogy a fertőzés létrejöttének kockázata nagyobb, mint a szer
alkalmazásának a kockázata. A leggyakoribb formái a következők:
Kórokozó-specifikus profilaxis. Az ebbe a csoportba sorolható esetek többsége úgynevezett posztexpozíciós

profilaxis, azaz ilyenkor a cél a beteg ember környezetében a fertőzés továbbadásának gátlása (3.15. táblázat).
3.15. táblázat - 3.15. táblázat. Kórokozó-specifikus megelőzés
Fertőzés Megelőzésre ajánlott szer Megjegyzés
Meningococcusfertőzés rifampin, ceftriaxon, ciprofloxacin Terhességben csak ceftriaxon
Haemophilus influenzae b (Hib) rifampin A Hib-vakcinák bevezetése óta

gyakorlatilag nem fordul elő
Tuberculosis INH
Pertussis erythromycin Világszerte ismét növekvő esetszám
Influenza Klasszikus: amantadin/rimantadin Kevés tapasztalat
Újabbak: neuraminidázgátlók (pl.

oseltamivir)
378
Anthrax ciprofloxacin Bioterrorista támadás esetén az

izolált baktérium rezisztenciájának
függvénye
Malária mefloquin Regionális különbségek
Kórképspecifikus profilaxis. Ide az egyes kórképek jelenleg elfogadott – esetenként vitatott – kemoprofilaxisát
soroljuk. Jellemző, hogy az alkalmazott profilaxis általában több kórokozó ellen irányul (3.16. táblázat).
3.16. táblázat - 3.16. táblázat. Kórkép-specifikus megelőzés
Betegség Ajánlott szer Megjegyzés
Húgyúti fertőzés TMP/SMX, nitrofurantoin Meghatározott betegcsoportokban

esetenként egyéb
Otitis media recidivans/chronica amoxicillin Vitatott
Harapott seb amoxicillin-clavulansav
Rheumás láz penicillin
Splenectomia/asplenia penicillin G Német ajánlás
cefuroxim
„Host” specifikus megelőzés. A 3.17. táblázat az életkor, vagy az immunállapot miatt bizonyos kórokozók által
fokozott kockázatnak kitett egyének megelőzését foglalja össze.
3.17. táblázat - 3.17. táblázat. „Host” specifikus megelőzés
Kórokozó Ajánlott szer Megjegyzés
B csoportú Streptococcus intrapartum penicillin/ampicillin Újszülött sepsisprevenciója
HIV terhesség alatt azithromycin Pneumocystis carinii ellen

TMP/SMX
Neisseria gonorrhoeae ceftriaxon/cefotaxim Gonorrhoeás anya újszülöttje
Treponema pallidum penicillin G Syphilises anya újszülöttje
Perioperatív, illetve beavatkozásokhoz kötött profilaxis. A perioperatív profilaxis leggyakrabban a gyomor-bél

rendszer megnyitásával járó műtétek alkalmával jön szóba és a műtétet közvetlenül megelőző órákban, egyetlen
antibiotikum-dózist jelent. Addig a beavatkozásokhoz kötött profilaxis terén azonban nincs egységes álláspont.
Nem ajánlott a fogászati, szájsebészeti, fül-orr-gégészeti beavatkozások többségében, intubáció,
bronchoszkópia, endoszkópia vagy katéteres eljárások végzésekor.
2.7.2. Immunizáció-immunprofilaxis
Az immunizáció lehet aktív vagy passzív, attól függően, hogy a kórokozóból származó antigént/antigéneket
vagy ellenanyagokat alkalmazunk. Az aktív immunizációra számos formában (élő, gyengített [attenuált], elölt
[inaktivált] hasított [split], tok poliszacharid, vagy pl. alegység [subunit]) lehet előállítani antigéneket. A passzív
immunzáció során is különböző módon és összetételben (monoclonalis, kevert stb.) szerepelhetnek az
379
ellenanyagok. Az immunizáció eszközei a vakcinák, illetve az egyes immunglobulin (ellenanyag) -

készítmények.
Az életkorhoz kötött védőoltásokat rendelet szabályozza. A gyermekek védőoltására 0–14 életév között kerül
sor. Vannak azonban választható, nem kötelező védőoltások is gyermekek és felnőttek részére egyaránt.
A fertőző májgyulladás leggyakoribb oka a hepatitis A-vírus (HAV) -fertőzés, amelynek megelőzésére humán
gamma-globulin hatékony lehet, ám van lehetőség az aktív immunizációra is, inaktivált HAV-vakcinákkal. Az
influenza megelőzésére adott vakcina gyermekeknek és a fokozott kockázatú személyek részére mindenképpen
ajánlott, de nem felesleges a megelőzés lehetőségét felajánlani bárkinek, aki ezt igényli.
Közép-Európában fordul elő a világon egyedül a kullancsok terjesztette kullancsvírus-encephalitis, amelynek

specifikus gyógyszere nincs, ám védőoltás rendelkezésre áll. A korábbi években nem javasolták a
kullancscsípést követően közvetlenül elkezdett aktív immunizációt, ám jelenleg már ez is elvégezhető. Az
immunitás tartós fenntartása minden veszélyeztetett számára fontos.
A védőoltás nem teszi feleslegessé a bőrbe került kullancsok mielőbbi eltávolítását, mert ez az ugyancsak
kullancsok terjesztette, előbbinél jóval gyakoribb Lyme-betegség veszélyét is csökkenti, amely ellen még nincs
hatékony védőoltás.
Minden életkorban van lehetőség a meningococcusfertőzés egyes típusainak megelőzésére is. A jelenlegi angol–
német–osztrák álláspont szerint leghatékonyabb, ha a még oltatlanok konjugált meningococcus C vakcinadózist
követően valamelyik poliszacharid meningococcus (két- és négykomponensűek kaphatók) vakcinából kapnak
emlékeztető oltást.
A pneumococcusfertőzés elleni prevencióra elsősorban az életkoruk vagy krónikus betegségük – mint

hajlamosító tényező – miatt fokozott kockázatú személyek esetében van szükség.
A varicella-zoster vírus-fertőzés elleni védőoltás a még fogékony, az iskolában dolgozó felnőttek, illetve a
pubertáson túl még bárányhimlőn át nem esett gyermekek számára fontos, ugyanis őket az átlagos lefolyásnál
jóval súlyosabb megbetegedés fenyegeti.
A veszettség ma is 100%-ban halálos végű fertőzés, a specifikus prevenciónak a potenciálisan fertőződöttekben

ellenjavallata éppen ezért nincs. Rendelet szabályozza az oltandók körét és a védőoltás alkalmazásának módját.
2.8. Az antibiotikummal szemben ellenálló (rezisztens) kórokozók

Dr. Ludwig Endre
A baktériumok az antibiotikummal szemben ellenállóvá válhatnak, ami súlyos következményekkel jár. A

korábban hatékony antibiotikumok hatásukat vesztik és a rezisztens baktériumok okozta fertőzéseket nehéz
kezelni. A gyógyulási arány rosszabb és a kezelési költség is jelentősen nő. A gyógyszergyárak antibiotikum-
fejlesztése az elmúlt évtizedben lelassult, ezért az elkövetkező 10-15 évben aligha számolhatunk új, a
multirezisztens baktériumok ellen is ható antibiotikumokkal.
A baktériumok antibiotikummal szembeni ellenállását vizsgáló tanulmány szerint:
• Az antibiotikumokkal szemben kialakuló ellenállás (a rezisztencia) együtt nő az antibiotikum fogyasztásával.
• Az ellenállás (rezisztencia) kialakulása, illetve annak mértéke baktériumonként és antibiotikumonként

változhat, a különböző antibiotikumok, illetve az egy antibiotikum-csoportba tartozó származékokok
rezisztenciát okozó képessége különböző lehet.
• A homogén antibiotikum-alkalmazás, a nagy szelekciós nyomás következtében nagyobb mértékű ellenállás

(rezisztencia) kialakulásához vezethet.
• Az ellenálló képesség számos ismert és ismeretlen tényezőtől függ, általában nincs közvetlen egyenes
összefüggés az antibiotikum-alkalmazás mértéke és a bakteriális rezisztencia mértéke között. Az összefüggés
mértéke időben és országonként változhat.
• Egyes antibiotikum-csoportok (vagy egyes tagjai) elősegíthetik bizonyos, velük szemben kevésbé érzékeny
vagy ellenálló baktériumok kiválasztódását, illetve kiválthatnak más antibiotikum-csoportok elleni ellenállást is.
380
• A kialakuló ellenállás általában bizonyos szinten megáll, az antibiotikum-alkalmazás mérséklődésével

gyakorisága csökkenhet, de változatlan is maradhat.
• Az ellenállás alakulását befolyásoló tényezők sokasága miatt okainak felderítése nehéz.
• A mikrobiológiai kutatások egyre újabb olyan jelenségeket derítenek fel, amelyek módosíthatják az eddigi
ismereteket (pl. SOS reakció, hypermutabilitas).
Az elmúlt tíz évben nagyobb változások történtek (a tuberculosis és a malária e fejezetben nem szerepel). Az
invazív mintákból izolált Staphylococcus aureus törzsek mintegy 25%-a methicillinre rezisztens (MRSA),
szemben a tíz évvel korábbi 1-5%-kal. Az MRSA prevalenciája az USA és Nyugat-Európa több kórházában 55–
60%.
Az MRSA törzsek MIC-értéke 0,25–0,5 mg/l-ről 1-2 mg/l-re növekedett. Ez az elfogadott érzékenységi
határértéken belül van ugyan, de a klinikai tapasztalat szerint a vancomycin hatékonyságát jelentősen csökkenti.
A területen szerzett és kórházi fertőzésekben leggyakoribb E. coli rezisztenciája az amoxicillin/klavulánsavval

és a fluorokinolonokkal szemben 5–7%-ról 15–20%-ra növekedett. Emiatt ezeket az eddig hatékonynak számító
szereket nem használhatjuk súlyos fertőzések kezelésére.
Az ESBL-termelő Gram-negatív baktériumok (Klebsiella pneumoniae, E. coli, Enterobacter spp. stb.) gyorsan
terjednek sporadikusan és kórházi járványokban egyaránt. Az ESBL-termelő baktériumok okozta súlyos
fertőzések kezelésében jelenleg csak a carbapenemek hatékonyak.
Egyre gyakrabban találkozunk multirezisztens Pseudomonas aeruginosa izolátummal, ami csak egy-két
antibiotikumra maradt érzékeny. Megjelentek a pánrezisztens, tehát egyetlen ma használt antibiotikumra sem
érzékeny törzsek, amelyek egyáltalán nem, vagy csak colistinnel kezelhetők.
Magyarországon még ritka, de a szomszédos országok adatai alapján várhatóan nálunk is hamarosan elterjednek
a carbapenemre rezisztens Acinetobacter speciesek, s az általuk okozott fertőzés gyógyítása a ma kapható
antibiotikumokkal nem lehetséges.
Növekedni fog a vancomycinnel szemben ellenálló enterococcusok száma is.
Az eddig többnyire csak hematológiai/onkológiai betegekben fellépő gombafertőzés folyamatosan növekedik a

sebészeti és intenzív osztályokon kezeltekben. A korábbiakhoz képest nagyobb számban különíthetők el az
úgynevezett „nem-albicans‖ Candida speciesek, amelyek kezelésében a fluconazol nem hatékony, ezért új
gombaellenes szerek alkalmazását teszi szükségessé.
A Clostridium difficile okozta hasmenés és a súlyos pseudomembranosus colitis gyakorisága az elmúlt mintegy
2 évben rohamosan növekedett.
Irodalom
1. Aquired immunodeficiency syndrome (Section O) pp. 1332–1528. In: Principles and Practice of Infectiosus
Diseases. Eds.: Mandell DG., Bennett JE., Dolin R. 5th edition. Churchill Livingstone, Philadelphia, 2000.
2. Bánhegyi D., D. Tóth F., Füst G.: HIV fertőzés. AIDS. Melania, Budapest, 2002.
3. Betts, R.F., Stanley, W.C., Penn, R.L.: A practical approach to infectious diseases. 5 th edition. Lippincott
Williams & Wilkins. Philadelphia, 2003.
4. Roos, K.L., Tunkel, A.R., Scheld, W.: Acute bacterial meningitis. In: Scheld, W.M., Withley, R.J., Marra,
C.M.: Infectiosus of the central nervous system. 3 rd edition. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia, 2004.
5. Rubin, R.H., Young L.S.: Clinical Approach to Infection in the Compromised Host. 4 th edition. Kluwer
Academic. New York, 2002.
6. Thielman, N.M., Guerrant R.L.: Acute infectious diarrhea. N. Engl. J. Med. 2004, 350; 38.
7. Wenzel, R., Brewer, T.F., Butzler, J.P.: A guide to infection control in the hospital. 3 rd edition. Boston, 2004.
381
3. Vírusfertőzések
3.1. Variola
Dr. Mészner Zsófia
A humán poxvírusfertőzések közül a fekete himlő(variola vera) már megszűnt. Jellegzetességeinek ismerete
azonban azért fontos ma is, mert bioterrorista támadás eszközeként felbukkanása nem elképzelhetetlen.
Jelenleg a fekete himlőneknincs a Földönepidemiológiája. Cseppfertőzéssel terjedő, kizárólag emberi fertőzés,

amelyet a betegek ruhaneműi, takarói, használati tárgyai is továbbadhatnak. A megfigyelések szerint a
szezonalitás a téli, kora tavaszi időre esett. A variola fertőző, egyetlen beteg átlagosan húsz fogékonyt képes
fertőzni, ezért az esetszám hatalmas tempóban nőhet, mielőtt a helyes kórisme egyáltalán felmerülne.
A variolavírus a Poxvírusok családjának, Chordopoxviridae alcsaládjának Orthopoxvirus genusába tartozik a

vaccinia, a majompox és egyéb, szerológiailag keresztreakciót adó, állatokban fertőzést okozó, szintén DNS-
vírusokkal.
Az átlagosan 10–12 napos (7–17 nap) lappangási időt hirtelen, rövid, 2–3 napos prodroma követi, amelyben
főfájás, hátfájás, magas láz (≥ 40 °C) dominál. Néhány nap (4–14 nap) szünet következik, majd enanthema
alakul a ki az oropharyngealis mucosán, a nyelven, majd pár nap múlva vöröses, 2–3 mm átmérőjű maculák,
ezekből 2–5 mm átmérőjű papulák fejlődnek elsőként az arcon és a végtagokon, majd az egész testet befedik. A
papulák 4-6 mm átmérőjű vesiculákká, pustulákká fejlődnek a kiütéses szak 4–7. napjára és 5–8 napig láthatók.
Láz a pörkösödési szakra már csak akkor jellemző, ha szövődményként másodlagos bakteriális fertőzés is
előfordul. A pustuláknak köldöke alakul ki, lassan pörkösödni kezdenek, és heg hátrahagyásával gyógyulnak.
Leghosszabb ideig a vastagabb bőrfelületek pustulái – tenyerek-talpak – gyógyulnak. A halálesetek a lázas,
kiütéses szakban – toxaemiás szak – fordulnak elő, okai közt immunkomplex mechanizmusokat és hypotensiót
feltételeznek.
A vakcináltakban az utolsó vakcinadózist követően 10 évvel már jelentősen csökkenhet a védettség,

fertőződésük esetén atípusos lefolyású – a környezetre fertőző, ám nehezen felismerhető, varicellára
emlékeztető – klinikai kép várható.
A klasszikus variolának kétféle súlyosságú formáját – a variola majort (nagy, 30–40% halálozás) és a
lényegesen enyhébb, variola minort (2% körüli halálozás) figyelték meg, a halálesetek döntően a fertőzés korai
szakában, az első héten fordultak elő.
Jelenleg igazoltan hatékony kezelésről nincs adat. A majomhimlő esetek tapasztalatai alapján a cidofovir tűnhet
alkalmas antivirális szernek. Nincs meggyőző bizonyíték – az egyébként is limitált mennyiségben rendelkezésre
álló – vaccinia immunglobulin preventív vagy terápiás hatékonyságára sem.
Jelenleg folyamatban van új, szöveti vakcina kifejlesztése és készletek kialakítása. A vacciniatartalmú vakcinák
még meglévő, csökkent készletei bioterrorista támadás esetén esetleg alkalmazhatók.
3.2. Herpesvírusok
3.2.1. Herpes simplex vírus-fertőzés

A humán herpesvírusfertőzések közül a herpes simplex vírus (HSV) 1-es és 2-es típusa az egész világon
emberek 100 millióit betegíti meg változatos klinikai formákban és eltérő súlyossággal, illetve
következményekkel.
A HSV-fertőzés klinikai képe alapján nem lehet különbséget tenni az 1-es és a 2-es típus között. Korábbi
években a genitalis herpest szinte kizárólag a HSV-2-nek tulajdonították, ma már tudjuk, hogy kb. 30%-ban a
HSV-1 is szerepelhet kórokaként. Az USA-ban és Európa sok országában a szexuálisan terjedő fertőzések
között a HSV-fertőzések a leggyakoribbak, míg a trópusi területeken jelentőségük kisebb. Az életkor
előrehaladtával a lakosság átfertőzöttsége nő, a rosszabb szociális körülmények között élők közt ez a jelenség
kifejezettebb. Hazai adat a HSV szeroprevalenciára nem ismert.
382
A Herpesviridae család tagja mind a HSV-1, mind a HSV-2, közöttük mintegy 50%-ban mutatható ki
nukleinsav homológia. Citolitikus hatású DNS-vírusok, a család többi tagjához hasonlóan az elsődleges
fertőzést követően évtizedekig nyugalmi állapotban maradhatnak (latencia), illetve eltérő gyakorisággal
reaktiválódhatnak.
A HSV-1 a fertőzött egyén nyálával terjedhet, ahhoz, hogy genitalis infekció oka lehessen, orogenitalis
kontaktus szükséges. A HSV-2 szexuális úton, illetve a genitáliák váladékaival adható tovább. Az ún.
tünetmentes vírusürítők fertőzőképessége klinikai tünetek nélkül is fennállhat, a személyi higiéné hiányosságai
miatt autoinokuláció is szerepet játszhat a fertőzés terjedésében (pl. combok, ujjak vakarása). Az ép bőr és
nyálkahártya ellenálló a fertőzéssel szemben, ám a hámsérülés elősegíti a vírus megtapadását. Sejtről sejtre
terjedő fertőzés, amelynek leküzdésében mind a celluláris, mind a humorális immunitás épsége szükséges.
Súlyos lefolyású fertőzéssel a T-sejt-hiányokban, az antitestfüggő citotoxicitás hiányában kell számolnunk.
A bőr és nyálkahártyák herpese a jellemző, apró, többrekeszes vesiculacsoportok alapján rendszerint jól
felismerhető. A vesiculák megjelenését rövid, néhány órán, esetleg fél napon át tartó prodroma előzi meg,
amelyet bizsergő, viszkető érzés, majd bőrpír jelez a hólyagok kialakulásának helyén. A jellegzetes prodroma a
reaktivációs fázisokat is megelőzi.
Sérült immunitásúakban is generalizált, progresszív fertőzésre számíthatunk, amelyre az egymást követő

viraemiás fázisoknak megfelelőn lázas állapot és visceralis tünetek – pneumonitis, hepatitis stb. – továbbá a
pörkösödés hiánya jellemző. Kemoterápia során a cytopenia kialakulásával párhuzamosan fellépő mucositisben
is kialakulhat a HSV.
A recidiváló HSV-fertőzésekben, sok esetben egyéni „trigger‖ a kiújulás elindítója (UV-fény, menstruáció,
stresszhelyzet, trauma stb.).
3.13. ábra. Varicella
A kórisme ép immunitású betegek esetében a klinikai tünetek alapján általában nem nehéz. A vesiculák
bennékéből a HSV kimutatható – vírusizolációra, antigén-kimutatásra van lehetőség. A fertőződést követően
már pár nap múlva megjelennek a savóban specifikus ellenanyagok is, amelyek ép immunrendszer esetén
lehetőséget adnak az elsődleges fertőzés (specifikus IgM) és a reaktiválódó fertőzés (specifikus IgG, IgA)
közötti különbségtételre. Sérült immunitásúak és újszülöttek HSV-fertőzéseinek felismerésében a specifikus
antitest-kimutatásra kevésbé, vagy egyáltalán nem lehet számítani. A HSV-1 és HSV-2 elkülönítésre a kezelés
szempontjából nincs szükség, de lehet epidemiológiai, a recidívák várható gyakoriságát tekintve kórjelző
jelentősége.
A HSV-fertőzés ép immunrendszerűekben magától gyógyuló, jóindulatú fertőzés, ám a súlyosabb klinikai

formákban indokolt antivirális kezelés alkalmazása acyclovirrel. Az elsődleges gingivostomatitis progressziója a
fertőzés első 48–72 órájában gátolható. Ajánlott az elsődleges genitalis herpes antivirális kezelése, illetve a
gyakori recidívákkal küszködők folyamatos vagy ciklikus kezelése is. Az ajak/bőrherpes eseteiben a helyi
antivirális kezelés terjedt el, amelynek sikere a kezelés minél koraibb – akár a prodroma alatti – elkezdésén
múlik.
Terhesség alatti genitalis herpesben a magzati fertőzés kockázata miatt antivirális kezelés szóba jön. Az
ismerten genitalis herpesen átesett nők szüléskor tünetmentes vírusürítőként az újszülöttet megfertőzhetik, ezért
383
egyes ajánlások a születés körüli időszakban (pl. a 36. terhességi héttől) acyclovirkezelést javasolnak. A szülés
körüli elsődleges fertőzés császármetszés javallata lehet.
3.14. ábra. Varicella pemphigoid
Míg az ép immunrendszerűek HSV-fertőzésének antivirális kezelése megítélés kérdése, addig a sérült

immunitásúak fertőzéseiben az antivirális kezelés szükséges, a progresszió akadályozása révén életmentő is
lehet. Tartós szuppresszív acyclovirkezelés elfogadott gyakorlat ma már a szervátültetést követő cytopeniás
időszak alatt a kiújulások kivédésére.
A HSV-fertőzés elkerülésére a személyi higiéné szabályainak betartásán – eszközhasználat, kézmosás, óvszer

stb. – kívül nem sok lehetőség adódik. Antivirális megelőzés csak egyéni mérlegelés alapján, kockázati
csoportba tartozó egyén esetén jön szóba (AIDS, kemoterápia, szervátültetés, stb.).
3.15. ábra. Herpes zoster
Specifikus megelőzésre vakcinációval jelenleg még csak biztató kísérleti eredmények látszanak, védőoltás még
nincsen.
3.2.2. Varicella-zoster-fertőzés
A varicella-zoster vírus (VZV) fertőzés a humán herpesvírus-fertőzések között is különleges helyet foglal el,
mivel az egyetlen olyan fertőzés, ahol a vírussal való első találkozáskor (elsődleges fertőzés: varicella,
bárányhimlő) eltérő kórképet látunk, mint a reaktivációkor (herpes zoster, övsömör).
Az elsődleges fertőzés jellemzően a gyermekkorban fordul elő, és nagy kontagiozitású betegség. Átlagosan 2–3
hetes lappangási időt követően jelennek meg testszerte elszórtan a bárányhimlőre jellegzetes hólyagos kiütések.
Jellemzően egy időben különböző fejlődési stádiumban lévő hólyagokat lehet látni, van macula, papula,
vesicula, pörk napokon át a bőrön kívül a hajas fejbőrön és a nyálkahártyákon is. Az átlagos lefolyás 7–10 nap,
a pörkök már nem fertőznek. A hátramaradó hegek nyoma éveken át megmarad. Bár az általános tévhit enyhe
384
betegségnek tartja, számos súlyos szövődménye jelentkezhet, amelyeknek csak egy része befolyásolható
antivirális kezeléssel. A leggyakoribb a hólyagok másodlagos fertőződése miatt kialakuló lágyrész-fertőzés, de
ismertek az idegrendszert érintők is, a cerebellitis és a súlyos, a nagyagyat érintő meningoencephalitis is.
Várandósok varicellája gyógyíthatatlan magzati fejlődési hibákhoz vezethet, és az anyai varicella is veszélyes
lefolyású lehet. Sérült immunitásúak varicellájának halálozása antivirális kezelés nélkül elérheti a 80%-ot is.
Az övsömör az elsődleges fertőzést akár évtizedekkel később követi, amely során a paravertebralis
ganglionokban nyugvó vírusok reaktiválódása révén alakul ki betegség. Az újból replikálódó vírusok axonalis
terjedéssel érik el az illető ideg ellátási területének megfelelő bőrrészt, és ott csoportos, többrekeszű
vesiculacsoportot hoznak létre. Ez a forma nem jár viraemiával, lényegesen kevésbé fertőző, ám gyakran vezeti
be, kíséri nehezen befolyásolható neuralgia, amely akár hónapokkal a hólyagok pörkösödése után is fennmarad.
Az elmúlt két évtized során vált a ma legelterjedtebben használt antivirális szer, az acyclovirrévén a VZV-
fertőzés kezelhető betegséggé. Az acyclovir specifikus, bizonyítottan hatékony és jól tolerálható kezelési
lehetőség, azonban a fertőzés korai szakában (az első 24, maximum 48 órán belül) kezdett terápia rövidíti meg
kizárólag egészségesekben a lefolyást. Az antivirális kezeléssel nem befolyásolhatóak a szövődmények döntő
részét kitevő neurológiai kórképek, vagy bakteriális fertőzések. Az acyclovir életmentő lehet a progresszív
lefolyású, potenciálisan életet veszélyeztető kórformákban, amelyek a sérült immunitásúakat, illetve a
serdülőkoron túli betegeket fenyegethetik.
Pár éve élő, attenuált vírusvakcina áll rendelkezésre, a specifikus megelőzésre. Optimálisnak a 12–18
hónaposok oltását mondják, mivel akkora már az anyai eredetű immunitás gyakorlatilag megszűnik, a fertőzések
száma pedig másfél-két éves kortól emelkedik.
3.3. Fertőző mononucleosis – EBV-fertőzés

Dr. Műzes Györgyi
A fertőző mononucleosis az Epstein–Barr-vírus (EBV) okozta klinikai szindróma, amelyet elesettség, láz,
fejfájás, tonsillopharyngitis, (nyaki) lymphadenopathia, átmeneti hepatitis, a vérképben atípusos lymphocytosis
kísér. Elsősorban serdülő- és fiatal felnőttkorban, szerte a világon előfordul.
Epidemiológia. A vírus többnyire a fertőzött nyállal, tehát cseppfertőzéssel, közvetlenül tünetmentes hordozók
közvetítésével terjed. Epidémiákban és sporadikusan is előfordulhat. Az oropharyngealis inoculatiót követő
azonnali replikációja az epithelsejtekben történik. A nyál vírustartalma az elsődleges fertőzést követően még
hónapokig fokozott. Az elsődleges fertőzés alkalmával az EBV a tonsillákat és a perifériás vér B-sejtjeit is
megfertőzi, így a fertőzés fogékony egyénekben vér- és csontvelőkészítmények közvetítésével is felléphet. A
vírusreplikáció a B-lymphocytákban, bár intermittáló jelleggel, de az egész élet során folytatódhat. A fertőzés
legtöbbször már kisgyermekkorban, akár tünetmentesen, esetleg banális felső légúti hurut formájában lezajlik,
és átvészelése általában életre szóló immunitással társul. A felnőttek kb. 90%-a már átesett a fertőzésen, és a
reaktiváció ritka. Típusos fertőzéses mononucleosis gyermekkorban alig jelentkezik, inkább a még fogékony
(fiatal) felnőttek megbetegedése.
3.16. ábra. Hatalmasan megnagyobbodott, fájdalmatlan nyirokcsomók mononucleosis infectiosában
385
Kóreredet. Az EBV bizonyítottan onkogén potenciálú DNS-vírus, a Herpesviridae család tagja (humán
herpesvírus, HHV4). A vírussal történő fertőzés során megfelelő jelfogót csak az oropharyngealis epithelsejtek
és a B-lymphocyták fejeznek ki. Az úgynevezett EBV-receptor (CD21) egyúttal a C3d esetében is receptorként
működik. A fertőzést kísérő tonsilladuzzanat, regionális és szisztémás lymphadenopathia a lymphoid follicularis
hyperplasia következménye, és egyúttal a B-sejtek immunglobulin (főként IgM, így heterophil antitest) -
termelése is fokozódik. A vírus a humán IL-10-hez hasonló gént (BCRF1) hordoz, amely a fertőzést követően
gátolja az antivirális, védő hatású interferon-γ termelést, az NK- és a citotoxikus T-sejt-működést. Az EBV-
fertőzött B-lymphocyták a felszínükön megjelenő virális, transzaktivátor sajátosságú nukleáris fe-hérjék, az
úgynevezett EBNA-k révén azonosíthatók.
Klinikai tünetek. Az inkubációs idő átlagosan 2–5 hét. Ezt követően – serdülőkben és fiatal felnőttekben – a
prodroma gyengeség, fáradtság, myalgia formájában kb. 1-2 hétig tart, majd a fertőzés többnyire fejfájás, láz,
torokfájás (lepedékes tonsillopharyngitis), lymphadenopathia tüneteivel zajlik, gyakran több héten át. A
megnagyobbodott (főként posterior) cervicalis nyirokcsomók puha tapintatúak, mérsékelten fájdalmasak. A
laboratóriumi vizsgálatok közül különösen jellemző a mérsékelt leukocytosis relatív vagy abszolút
lymphocytosissal, és a magas titerű heterophil antitest (agglutinin) pozitivitás. A perifériás lymphocyták akár
40%-a atípusos nagy sejt, szokatlanul bőséges cytoplasmával és nagy, halvány, pleomorf maggal. A fertőzést –
általában a 3. héttől – egyéb klinikai tünetek is kísérhetik, így splenomegalia, hepatitis (ritkán icterusszal),
hányás, albuminuria. A lépruptura ritka. Alkalmanként maculopapulosus exanthema is megjelenhet, különösen a
„tévesen‖ aminopenicillinnel kezeltek között. Ritkán pneumonitis, asepticus meningitis, neuritis, uveitis,
myocarditis, nephrosis vagy pancytopenia is előfordulhat. Az elesettségérzés olykor több hónapon át fennmarad.
EBV-fertőzéssel társuló egyéb állapotok. Gyermekekben az elsődleges EBV-fertőzés enyhébb, torokfájás és

láz uralja a klinikai képet. Súlyos, progresszív, esetenként végzetes EBV-fertőzés gyermekkorban csak az ún. X-
kromoszómához kötött lymphoproliferativ betegségben (Duncan-szindróma) fordulhat elő.
Tartósan immunszupprimált, valamint HIV-pozitív betegekben az elsődleges EBV-fertőzés súlyos, generalizált

polyclonalis lymphoproliferatióval társulhat. A HIV-fertőzöttek egyik sajátos tünete, a nyelv széli részeit érintő
„hairy” leukoplakia is EBV-fertőzés következménye. Szervátültetésen átesettekben alkalmanként az ún. EBV-
asszociált poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség kialakulásával is számolni lehet.
Feltételezések szerint megmaradó EBV-fertőzés is oka lehet (a mindeddig rosszul definiált) idiopathiás krónikus
fáradtság szindrómának. A szindrómát visszatérő jelleggel gyengeség, fáradtság, olykor myalgia, arthralgia,
torokfájás, hőemelkedés jellemzi.
Latens EBV-fertőzés B- (pl. Burkitt-féle), (NK-, T-) sejtes lymphomákkal, Hodgkin-kórral (kevert sejtes forma)
és anaplasticus nasopharyngealis carcinomával is társulhat.A malignusan transzformálódott szövetekben EBV-
DNS azonosítható.
Kórisme. Fiatal felnőttekben a fertőző mononucleosis felismerése – a klinikum mellett – az atípusos

lymphocytosisra és a pozitív heterophil agglutinációs (Paul–Bunnel-) és/vagy Monospot-tesztre alapozható. (A
tesztek fajlagossága és érzékenysége egyaránt 95% körüli.) Súlyosabb tonsillopharyngitis esetében szóba jöhet a
torokváladék leoltása (concomittáló β-hemolizáló Streptococcus-fertőzés kizárása céljából). Heterophil
antitestek hiányában vagy atípusos formákban a fertőzést EBV-specifikus szerológiai vizsgálat igazolhatja. Az
akut fertőzést a vírus kapszid antigén (VCA) elleni antitest-izotípusok (IgM, IgG) megjelenése és (titer)
változása, míg a latens fertőzést az EBV nukleáris antigén (EBNA)-elleni IgG-antitest bizonyíthatja.
(Meghatározásuk általában ELISA-módszerrel történik.) Akut fertőzést követően az anti-VCA-IgM magas, a
convalescencia fázisában már anti-VCA-IgG is jelen van, míg hónapokkal később, perzisztálóan magas anti-
VCA-IgG és anti-EBNA-IgG mutatkozik.
A valódi elsődleges fertőzés mononucleosist el kell különíteni egyéb fertőzésektől, így elsősorban CMV-, HIV-,
HHV6-, HAV-, HBV- vagy Toxoplasma eredetű fertőzésektől, a Gonococcus- vagy Streptococcus-
pharnygitistől, alkalmanként gyógyszer-túlérzékenységi reakciótól, esetleg lymphomától, leukaemiától.
Általánosságban a heterophil agglutininteszt-negatív mononucleosis esetek többsége CMV-fertőzés
következménye.
Kezelés. A beteg elkülönítése szükségtelen. A betegség kezelése megoldatlan: megfelelő antivirális szer,
specifikus terápia, illetve preventív vakcináció máig nem áll rendelkezésre. Csak tüneti láz- és
fájdalomcsillapítás, pihenés javasolható. A súlyos tonsillaris hypertrophiával, esetleg autoimmun haemolyticus
anaemiával, thrombocytopeniával szövődő esetekben rövid ideig kortikoszteroid adható. Fertőző
mononucleosisban az acyclovir a betegség lefolyására nincs érdemi hatással.
386
3.4. Cytomegalovirus-fertőzés
A cytomegalovirus (CMV), légúti óriássejtes vírus, jelenleg a leggyakoribb oka a perinatalis vírusfertőzéseknek.
A humán herpesvírusok közé tartozó CMV nevét társaihoz viszonyított nagyobb mérete miatt kapta. A
fogékonyság, a fertőzés módja és az átfertőződés tekintetében a CMV-fertőzés hasonlít a HSV- és VZV-
fertőzésekhez.
A klinikai kép attól függően különböző, hogy kit érint. Egészséges egyének CMV-fertőzése lázzal kísért
mononucleosis szindróma képében zajlik leggyakrabban, amelyet a máj érintettségének megfelelően icterus
gyakrabban kísér, mint az egyéb mononucleosis formákban, ugyanakkor a lepedékes torokfolyamat ritkább,
gyakran elmarad. A májenzim-növekedés mértéke ritkán haladja meg a normális érték felső határának
tízszeresét, de a lefolyás hullámzó lehet, heteken át tarthat, a máj UH-vizsgálata gócos jellegű elváltozásra
utalhat.
A várandósság alatt szerzett elsődleges fertőzés magzati kockázata a legnagyobb, ekkor az enyhe fertőzéstől az
idegrendszert érintő, illetve a sokszervi károsodáshoz vezető, súlyos maradványtünetekhez, esetenként akár
magzati halálhoz vezető formák sem ritkák. Sérült immunitásúakban, szervátültetés során számítani lehet a
fertőzés kiújulására. HIV-fertőzöttek CMV retinitise megfelelő antivirális kezelés nélkül vaksághoz vezethet.
A fertőzés átvitelében nagy jelentőségű a tünetmentes vírusürítés, amely minden életkorban, leggyakrabban
kisgyermekkorban figyelhető meg.
A kórisme megállapítása antigenaemia bizonyításán, víruskimutatáson és vírusszerológiai vizsgálatokon alapul.

A virológiai lelet értékelése speciális klinikai helyzetekben – például szervátültetést követően – nagy jártasságot
igénylő infektológiai szakfeladat.
A terápiában antivirális kezelésre ganciclovirrel, foscarnettel van lehetőség, ám az ép immunitású egyének

kezelése a potenciális toxicitás miatt általában nem ajánlott. Szervátültetettek CMV reaktivációjának gátlása
(prevenció) specifikus immunglobulinkészítménnyel végezhető, de nagyon költséges eljárás.
A fajlagos megelőzésre jelenleg védőoltás preklinikai stádiumban van.
3.5. Coronavírus-fertőzések
Dr. Ludwig Endre
A coronavírusok családját 1965-ben ismerték fel akut felső légúti fertőzésben „megfázásban‖ szenvedő
betegekben. Epidemiológiai adatok szerint a főleg ősszel és télen jelentkező, torokfájdalommal,
izomfájdalommal, hőemelkedéssel, hurutos tünetekkel járó fertőzések 30%-át is okozhatják. Egy éven aluli
gyermekekben enteritisek kórokozója lehet. A kórképek általában enyhe, spontán gyógyuló fertőzések.
A coronavírusok akkor kerültek a figyelem központjába, amikor 2002-ben, majd 2003-ban egy új coronavírus
súlyos, halálhoz is vezető tüdőgyulladás-járványt okozott Dél-Kínában, majd Hongkongban, ami SARS (severe
acute respiratory syndrome – súlyos akut légzési szindróma) elnevezéssel vált ismertté. A fertőzés
cseppfertőzéssel terjed. A kórokozó új, szűrővizsgálatok kapcsán emberben ellene ellenanyagot nem találtak. A
klinikai képre a viszonylag hirtelen kezdet, magas láz, köhögés, és a gyors progresszió a jellemző. A
laboratóriumi leletekben leukopenia, thrombocytopenia, lymphopenia észlelhető, a mellkas-röntgenfelvétel
diffúz opacitást és noduláris beszűrődést mutat.
A betegség többnyire szövődménymentesen gyógyul, az eddig észlelt eseteket figyelembe véve a SARS
halálozás 5%-ra tehető.
Jelenleg a kórisme lehetősége – az esetek csekély száma miatt – elsősorban az utazási kórelőzmény alapján
merül fel a leírt klinikai kép alapján. A gyanús eseteket a járványveszély miatt el kell különíteni. Specifikus
kezelés hiányában a terápia szupportív.
3.5.1. Rabies
387
Dr. Szalka András
Az emberi veszettség az idegrendszer mindig halálos kimenetelű fertőző betegsége. A világon szinte mindenütt
előforduló zoonosis. A megbetegedés okozója a rhabdovirusok családjába tartozó Lyssa-vírus. A vírus
rezervoárját az állatvilágban a vadon élő ragadozó, húsevő állatok jelentik. Magyarországon az állatok között a
betegség fenntartásában a rókák szerepe nagy.
Az emberi fertőzések a bőrön és a nyálkahártyákon át történnek. A vírus a fertőzött állat nyálával, ritkán a
fertőzött szervekből kerül át az emberbe. A behatolási helyéről a Lyssa-vírus a perifériás idegrendszeren át
centripetálisan a központi idegrendszerbe vándorol. Itt szétszóródik, és súlyos elváltozásokat okoz elsősorban az
agyidegek magvaiban, valamint a gerincvelő hátsó szarvában. Szövettanilag kórjelző értékűek a központi
idegrendszerben kimutatható Negri-testek.
Az inkubáció általában 1–3 hónap, a fejhez közelebbi sérülésnél a legrövidebb. A prodroma néhány órától
néhány napig tart. Ebben a szakaszban nincsenek jellemző tünetek. Enyhe lokális, a sérülés helyén jelentkező
panaszok (fájdalom, paraesthesia) mellett hőemelkedés, fejfájás, álmatlanság jelentkezhet. A betegség 2–7 napig
tartó neurológiai fázisát (hyperventilatio, hypoxia, aphasia, inkoordináció, paresis-paralysis, pharyngealis
spasmus, hydrophobia, confusio, delirium, hallucinációk) a coma követi és a beteg keringési és légzési
elégtelenség tünetei között hal meg.
Ha az expozíció kideríthető, a kórisme megállapítása könnyű. Magyarországon az utóbbi évtizedekben

előfordult esetekben veszett rókáktól, illetve feltehetőleg szelíd rókától megfertőződött macskától betegedtek
meg az elhaltak.
A megelőzés magában foglalja a felvilágosítást, a sebellátást, az állattal kapcsolatos teendőket és a védőoltást.

Veszettségre gyanús sérülés esetén az oltásokat haladéktalanul meg kell kezdeni (posztexpozíciós oltás).
Gyermekeknek és felnőtteknek a 0., 3., 7., 14., 30. és a 90. napon kell beadni egy-egy adagot. A 6. dózis a
kontaktus jellegétől függően elhagyható. Az oltást szövettenyészetben termelt vakcinával kell végezni.
3.5.2. Influenza
Dr. Szalka András
Az influenzavírusok (A, B, C) az Orthomyxoviridae családba tartozó, változékony RNS-vírusok. Két, az

antigenitásért felelős legfontosabb felületi antigénük a hemagglutinin (H) és a neuraminidáz (N). Járványok,
súlyos szövődmények leginkább az influenza A-fertőzéshez kapcsolódnak. Az influenza B csak emberi, ám
enyhébb fertőzések oka. A C típus járványügyi jelentősége elhanyagolható.
Az antigénszerkezet évenkénti kisebb változásait drifteknek nevezzük Ha azonban ugrásszerű változás, shift
következik be (H vagy N antigénben), ez pusztító világjárvány kiindulópontja lehet. Shift esetén senki, vagy
csak nagyon kevesen rendelkeznek védettséggel.
Típusos esetben az influenza tünetei hirtelenül kezdődnek. A kezdeti panaszok és tünetek 1-2 napos inkubáció
után jelentkeznek és a következők a legjellemzőbbek: elesettség, láz, hidegrázás, fejfájás, izomfájdalom,
szédülés, étvágytalanság. Az is előfordulhat, hogy a myalgia miatt a beteg alig tud felkelni. A megbetegedés
korai szakában a betegnek respirációs tünetei alig vannak vagy nincsenek. Később a torokban kaparó érzés,
száraz köhögés jelentkezhet, a sternum mögötti fájdalommal.
A láz 1–5 nap (átlag 3 nap) alatt megszűnik, de további 3–5 nap múlva az egyéb panaszok és tünetek is
mérséklődnek. Már láztalan állapotban a beteg 1-2 hétig még nagyon gyenge lehet és időnként rohamokban
köhög.
Az A/H3N2 járványokban súlyosabb lefolyású betegségek fordulnak elő, mint az A/H1N1 vagy influenza B
epidémiákban. Súlyos lefolyású esetek pandémiákban, főleg az első és második hullámban figyelhetők meg,
mert a lakosság ilyenkor még semmilyen immunitással nem rendelkezik.
Az influenzafertőzés gyakoribb szövődményei:
• Légzőrendszer: akut bronchitis, akut laryngotracheobronchitis, akut otitis media, idült bronchitis akut
exacerbatiója, elsődleges vírális tüdőgyulladás, másodlagos bakteriális tüdőgyulladás.
• Szív- és érrendszer: myocarditis.
388
• Reye-szindróma: encephalopathia + a máj zsíros degenerációja (influenza B).
Korábban az amantadint és a rimantadint használták a kezelésben (csak az influenza A-vírus ellen hatásosak!).
Újabban a neuraminidázbénítók kerültek előtérbe (zanamivir, oseltamivir). Csak az első tünetek után 36 órával
elkezdett kezelés lehet hatásos.
A megelőzés történhet neuraminidázbénítóval (oseltamivir) vagy vakcinával. A vakcina akkor hatásos, ha az

előző évben izolált vírus antigenitásában megegyezik az aktuálisan megbetegedést okozóval (pandémia esetén
hatástalan). Mindazokat ajánlatos oltani, akikben súlyosabb lefolyású influenza várható (pl. cukorbetegek,
COPD, immunszupprimáltak, HIV-pozitívak, ápolási otthonok lakói, idősek).
3.5.3. Hantavírus
Dr. Szalka András
A Bunyaviridae család Hantavírus genusába tartozó hantavírusok két, egymástól klinikailag jól elkülöníthető
szindrómát okoznak. Az egyik tünetegyüttes a haemorrhagiás láz veseelégtelenséggel (a HFRS – haemorrhagic
fever with renal syndrome), a másik az 1993-ban megismert hantavírus okozta tüdőszindróma (HPS –
hantavírus pulmonary syndrome). Az előzőt a Haantan, Seoul, Puumala, Belgrád/Dobrava idézi elő; az utóbbit
pedig leggyakrabban Muerto Canyon/Sin Nombre és a Black Creek Canal vírusok okozzák.
A HFRS a múlt század ötvenes éveinek eleje óta ismert. Az amerikaiak a koreai háború idején ismerték fel ezt a
betegséget (koreai haemorrhagiás láz, veseelégtelenséggel – Haantan vírus-fertőzés). A HFRS a világon
mindenütt előfordulhat, Magyaroszágon főleg Puumala-fertőzéseket kórisméztek. A Haantan vírus okozta
HFRS-ben a halálozás 1–15%, Belgrad/Dobrava HFRS-ben a halálozás elérheti a 35%-ot is. Puumala-
fertőzésekben halálos kimenetelű esetek ritkaságnak számítanak.
A HPS rendszerint vidéken élő, egyébként teljesen egészségesekben kórismézhető. Az inkubáció 10–30 nap. A
HPS hirtelen kezdődik lázzal, izomfájdalommal, tachycardiával és tachypnoéval. A megbetegedettek jelentős
részében ARDS, majd shock és szív- és érrendszeri elégtelenség alakul ki. A halálozás jelentős, 50–70%. Az
elhaltak tüdejében interstitialis lymphocytás infiltráció található, alveolaris oedemával.
Mindkét tünetegyüttes kórokozói a kis rágcsálókban találhatók és a megbetegedettek legtöbbször az állati

ürülékkel fertőzött aeroszol útján fertőződhetnek. A HPS rezervoárja az USA-ban 1993-ban, a Peromyscus
maniculatus volt.
A HFRS és a HPS kórisméjének megállapításához szerológiai vizsgálatok szükségesek.
Fajlagos kezelés egyik tünetegyüttesben sincs. Intravénás ribavirinkezeléssel történtek próbálkozások. A

súlyosabb eseteket már kezdettől ajánlatos intenzív terápiás osztályon elhelyezni.
3.5.4. Lymphocytás choriomeningitis vírus

Dr. Szalka András
A lymphocytás choriomeningitis vírus (LCV) az arenavírusok családjába tartozik. LCV-fertőzés az egész

világon jelentkezhet, de a legtöbb eset Európában fordult elő. Az LCV rezervoárjai az egerek (Mus domesticus,
Mus musculus). Az egerek újszülöttkorban fertőződnek és egy életen át ürítik a vírust excretumaikkal.
Az emberi megbetegedések többsége ősszel fordul elő és döntően a fiatalok betegszenek meg. Az egerekből az
emberre a vírus átkerülhet fertőzött aeroszollal, közvetlen kontaktussal és a kisállatok harapásával. Az utóbbi
években az LCV okozta betegségek száma világszerte csökkent.
A humán megbetegedés inkubációja 5–10 nap. Az esetek nem kis hányadában csak néhány napos lázas állapot
jellemzi az LCV-fertőzést. A lázas állapot alatt, néhány nap múlva, meningealis izgalmi tünetek léphetnek fel,
és a liquorvizsgálat serosus meningitis mellett szól (a sejtszám akár több ezer is lehet). Előfordulhat, hogy az
agyhártyagyulladás már láztalan állapotban kezdődik. Annak ellenére, hogy néha a klinikum súlyos állapotra
utal, az LCV-fertőzés jóindulatú betegség.
Szerológiai vizsgálatokkal a betegség egyértelműen bizonyítható. Oki kezelés nem ismeretes.
3.6. Coxsackie-vírusok
389
Dr. Szalka András
A coxsackie-vírusok az Enterovírus genusba és ezen belül a Picornaviridae családba tartoznak. Két fő típusa
ismeretes, az A és a B. A két típusba számmal jelzett szerotípusok tartoznak.
Világszerte minden korosztályt megbetegíthetnek, az esetek halmozódnak a nyári hónapokban. A fertőzés

leggyakrabban faeco-oralis úton történik, de előfordulhat fertőzés kialakulása a légutakon át is.
Coxsackie A-fertőzés tünetei: herpangina; torokfájás, láz, hányinger, hányás, vesiculák a lágy szájpadon és az
uvulán; kéz-láb-száj szindróma („hand-foot-and-mouth-syndrome‖); conjunctivitis epidemica; pharyngitis.
Coxsackie B-fertőzés tünetei: pleurodynia epidemica: láz, éles „pleuralis‖ fájdalom; myocarditis, pericarditis.
Coxsackie A- vagy B-fertőzés tünetei: akut asepticus meningitis; nem jellegzetes, rövid ideig tartó lázas epizód;
felső légúti lázas megbetegedés; encephalitis.
Nem bizonyított e vírusok kóroki szerepe még a következő betegségekben: Guillain–Barré-szindróma,

haemolyticus uraemiás szindróma, hasmenés, myositis, Reye-tünetegyüttes, mononucleosis infectiosa
szindróma.
Liquorból, székletből, garatmosó folyadékból izolálható a vírus. Szerológiai vizsgálatok is ismeretesek.
Hatásos antivirális kezelés a coxsackievírus-fertőzés gyógyítására jelenleg nincsen.
3.7. Akut vírushepatitis

Az akut vírushepatitis leírása a 926. oldalon található.
Irodalom
1. Breman, J.G., Henderson, D.A.: Diagnosis and management of smallpox. N Eng J Med, 2002, 17; 1300.
2. Buller, R.M., Palumbo, G.J.: Poxvirus pathogenesis. Microbiol Rev, 1991, 85; 1.
3. Mészner Zs.: A varicella-zoster fertőzés. Mediszter Kiskönyvtár, 2003, Budapest.
4. O‘Toole, T.: Smallpox: An attack scenario. Emerg Infect Dis, 1999, 5; 540.
5. Stanberry, R.L., Jorgensen, M.D., Nahmias, A.J.: Herpes simplex viruses 1 and 2. In: Viral infections of
humans. Eds: Evans, A.S., Kaslow, R.A. Plenum Medical Book Company, 1997.
4. Chlamydia-fertőzések
Dr. Ludwig Endre
A Chlamydia (legújabban Chlamydophila) genushoz három species tartozik, a Chlamydia (C.) trachomatis, a C.
psittaci és a C. pneumoniae. Életciklusuk szerint két forma különböztethető meg: a betegséget terjesztő
extracelluláris elemi test és a vegetatív, intracelluláris reticularis test. Az utóbbiak osztódásuk során
fénymikroszkóppal is látható zárványokat hoznak létre. A reticularis testek egy része újra elemi testté alakul és
az elpusztuló gazdasejtből kikerül az extracelluláris térbe. A C. trachomatis és a C. pneumoniae csak emberről
emberre terjed, a C. psittaci természetes gazdái a madarak. A Chlamydia-fertőzések kóreredetében a közvetlen
sejtkárosító hatáson kívül fehérje (heat shock protein, HSP) antigénre adott immunválasz és gyulladásos reakció
is szerepet játszik. Az ismételt expozíciók következtében kialakuló hegesedés meghatározó jellemzője a
krónikus szem, genitális és perihepaticus chlamydiasisnak.
A chlamydiákkal szemben csak azok az antibiotikumok hatásosak, amelyek nagy intracelluláris koncentrációt
érnek el: a tetracyclinek (doxycyclin) és a makrolidok (erythromycin és az újabb származékok, amelyek
legalább annyira hatékonyak, mint az erythromycin) az első választandó gyógyszerek. A fluorokinolonok közül
a leghatékonyabb az ofloxacin. A kezelés időtartama vitatott, de az újabb vizsgálatok alapján a korábbiakhoz
képest rövidíthető: az 5–10 napos kezelés ugyanolyan hatékony, mint a 21 napos. Bakteriális rezisztencia nem
alakul ki, relapsus esetén ugyanazon antibiotikum ismét adható.
390
Chlamydia trachomatis
A C. trachomatis különböző szerovarjai által okozott típusos megbetegedések a trachoma, a szexuális úton
közvetített betegségek (STD), mint urethritis, cervicitis, kismedencei fertőzések és a lymphogranuloma
venereum.
Proctitis. A D-K és az L2 szerovarok okozhatják, elsősorban homoszexuális férfiakban. A klinikai képre a

végbéltáji fájdalmak, tenesmus, nyákos, néha véres székürítés jellemző. A rektoszkópia foltokban gyulladt
nyálkahártyát mutat, ami csak a distalis rectumra korlátozódik. Az LGV törzsek súlyosabb proctocolitist
okozhatnak. A kórismét a kórokozó közvetlen kimutatása biztosítja.
Reiter-szindróma. A nem enteralis eredetű Reiter-szindrómák 70%-át C. trachomatis okozza. A jellemző

klinikai tünetek (conjunctivitis, urethritis, cervicitis, arthritis és mucocutan laesiók) esetén Chlamydia-fertőzés
lehetőségére mindig gondolnunk kell. Az urethrafertőzés lehet tünetmentes is.
Perihepatitis, Fitz–Hugh–Curtis-szindróma. A szindróma 70%-ában C. trachomatis a kórokozó. Az

elsősorban nőkben előforduló kórképre hirtelen vagy fokozatosan kialakuló jobb rekesz-, epehólyagtáji fájdalom
és a láz a jellemző. Sokszor az éppen zajló kismedencei gyulladás (PID) szövődménye. Jelentkezhet szülés vagy
császármetszés után is néhány héttel. A laparoszkópia gyulladt, oedemás májtokot, későbbi stádiumban a májtok
és a rekesz fibrinosus összenövését mutatja. A májenzimek normálisak, a kórisme megállapításában a
kivételesen növekedett antitesttiter is segítséget jelenthet.
Chlamydia psittaci
A C. psittaci a madaraktól aspirációval kerül a tüdőbe, majd a vérárammal az egész szervezetbe. Enyhe és igen
súlyos kórképet egyaránt okozhat, aminek középpontjában a légutak fertőzése, elsősorban interstitialis
pneumonitis áll. Többnyire madarakkal hivatásszerűen vagy hobbiból foglalkozók betegszenek meg.
7–14 napos inkubációs idő után fejfájás és myalgia kíséretében jelentkező remittáló láz és erősödő köhögés
jellemzi a klinikai képet. Felső légúti tünetek alig vannak, pleuralis fájdalom lehetséges. Relatív bradycardia
gyakori. Extrapulmonalis tünetek között előfordulhat agitatio, insomnia, lethargia egyaránt. Néha hasi fájdalom,
hányinger, hányás, hasmenés színezi a képet, splenomegalia alakulhat ki.
A mellkasröntgen foltos, apró gócos, köteges infiltrációt mutat, lobaris konszolidáció nem jellemző. A vérkép
nem jellemző, a vvs.-süllyedés mérsékelten gyorsult. Négyszeres antitesttiter-változás, vagy jellemző klinikai
kép mellett 1:16-nál magasabb titer kórjelző értékű.
Az első választandó gyógyszer tetracyclinszármazék. Doxycyclin 100 mg/nap 10–14 napig általában elegendő.
Alternatív antibiotikum az erythromycin vagy más makrolidszármazék.
Chlamydia pneumoniae
A C. pneumoniae által okozott pneumonia leginkább a Mycoplasma pneumoniae pneumoniához hasonlít,

klinikailag attól nem különíthető el. A betegséget csak a nyolcvanas években ismerték fel.
A klinikai képre a lassú, fokozatos kezdet, erősödő, kínzó, száraz köhögés és elhúzódó lábadozás a jellemző.
Inkább az iskoláskorúak, fiatal felnőttek betegségének tartjuk, bár újabb felmérések alapján úgy tűnik, hogy
idősekben is előfordul súlyos pneumoniát okozva. Nem ismert gyakorisággal sinusitis, pharyngitis, bronchitis
kóroka is lehet.
A gyermekkori fertőzés asthma bronchialét válthat ki, amely antibiotikum-kezelésre gyógyul. A 90-es évek eleje
óta vizsgálják a C. pneumoniae kóroki szerepét az atherosclerosis kóreredetében.
A kórisme megállapítása a klinikai képen nyugszik, a savópár antitesttiterének változása alátámaszthatja a

kórismét. Mivel a népesség nagy része átfertőződött (a felnőttek több mint 50%-a), az IgG akut fertőzésre nem
kórjelző, az újrafertőzést leginkább az IgA megjelenése jelzi. A Chlamydia-szerológia azonban csak a klinikum
alátámasztására szolgál, önmagában nem kórjelző értékű.
A kezelés erythromycin 2 g/nap, illetve doxycyclin 100 mg/nap 7–10 napon át. Az újabb makrolidszármazékok
(roxithromycin, clarithromycin, azithromycin) értéke az erythromycinével azonos. Az előbbiekhez hasonló
eredmények érhetők el respirációs fluorokinolonokkal (levofloxacin, moxifloxacin) is.
391
5. Mycoplasma-fertőzések
Dr. Ludwig Endre
A mintegy nyolcvan Mycoplasma és Ureaplasma species közül négy játszik szerepet a humán patológiában: a
Mycoplasma (M.) pneumoniae a légúti fertőzéseket, a Mycoplasma hominis és genitalium, valamint az
Ureaplasma urealyticum urogenitalis fertőzéseket okoz.
A mycoplasmák a legkisebb olyan organizmusok, amelyek még mesterséges táptalajon tenyészthetők. Sejtfaluk
nincs. A szervezetbe jutva a hámsejtek felszínére tapadnak (ún. sejtfalparaziták). Csak a felszíni epithelréteget
betegítik meg, szöveti invázióra nem képesek. A mycoplasmák antigénjeik egy részét átadják a gazdasejtnek, és
ez immunválaszt vált ki, ami jellemzően gyakori Mycoplasma-fertőzésekben.
A M. pneumoniae a légúti váladékkal terjed, inkubációs ideje 2-3 hét. Leggyakrabban az iskoláskorú és fiatal
felnőtteket betegíti meg. Elsősorban ősszel és télen fordul elő, 4-5 évenként nagyobb járványokat okozva. Az
említett népességben előforduló, otthon szerzett pneumoniák mintegy harmadát mycoplasmák okozzák.
Jellegzetesen akut, illetve szubakut tracheobronchitist és pneumoniát okoz. Fokozatosan erősödő száraz, de
később produktívvá váló köhögés jellemzi. A láz 38 °C körül marad. A fizikális vizsgálat során legfeljebb
néhány szörtyzörej hallható, a mellkasröntgen foltos beszűrődést, néha háromszög alakú árnyékot, pleuralis
effusiót mutat.
A Mycoplasma (és Chlamydia, Legionella) pneumoniát atípusosnak nevezik, így különböztetve meg a
klasszikus bakteriális pneumoniáktól.
A betegség többnyire szövődménymentes, de előfordulhat sinusitis, bullosus myringitis, főleg gyermekkorban

maculopapularis bőrpír, néha erythema multiforme, illetve Stevens–Johnson-szindróma.
A kórisme jellemző esetben járványszerű halmozódáskor a klinikai kép alapján állapítható meg, de a
pneumoniák klinikai képének manapság oly gyakori elmosódottsága miatt kóroki kórisme csak a kórokozó
kimutatásával lehetséges.
A termelődő IgM antitestek a humán vörösvérsejteket 4 °C-on agglutinálják (hideg agglutináció). Az első hét
végén 1:32-nél nagyobb titer a betegek 30–70%-ában fordul elő (magasabb titer lehetséges mononucleosis
infectiosában, adenovírus pneumoniában, rubeolában is). A titer nagysága megközelítőleg párhuzamos a
betegség súlyosságával. Fajlagos antitestek 1:128-nál nagyobb hígításban, vagy négyszeres titernövekedés
esetén támasztják alá a kórismét.
3.17. a. ábra. Mycoplasma pneumoniae-fertőzés extrapulmonalis megjelenése a) az ajkakon; b) a tenyereken

(erythema mulfiforme)
392
3.17. b. ábra.
A kezelésben a sejtfalszintézisre ható antibiotikumok hatástalanok. Választandó antibiotikumok a makrolidok és

a tetracyclinek, esetleg a fluorokinolonok. Az egyes makrolid-, illetve fluorokinolonszármazékok Mycoplasma-
ellenes hatékonyságában nincs klinikailag különbség. A kezelés időtartama 7–10 nap. Relapsus előfordulhat,
ugyanazon gyógyszer ismételt adása is hatásos lehet.
6. Rickettsiosisok
Dr. Szalka András
6.1. Q-láz
Minden földrészen elterjedt zooanthroponosis. A Q-láz kórokozója a Coxiella burnetii, amelynek a felületén két
egymástól jól elkülöníthető antigén található. Az I. antigén van felületesebben, a II. alatta helyezkedik el. Csak a
mindkét antigénnel rendelkező C. burnetii teljes virulenciájú. A C. burnetii a természetben mind fizikai, mind
kémiai behatásokkal szemben rendkívül ellenálló.
A kórokozó a szervezetbe inhaláció révén kerül, de leírtak nem pasztörizált tejet fogyasztóknál is Q-lázat. A
tüdőben történt szaporodás után a coxiellák a véráramba kerülhetnek Súlyosabb esetekben szoros összefüggés
van az inhalált dózis és a klinikai tünetek között. A megbetegedés lezajlása után védő jellegű antitestek
fejlődnek ki. Ennek ellenére emberben idült Q-láz is kialakulhat.
A C. burnetii természetes gazdaspektrumát elsősorban a rágcsálók, a madarak és a kullancsok jelentik. A

fertőzéses lánc fenntartásában szintén a kullancsoknak van szerepük. Az emberi fertőződés szempontjából a
juhok, a szarvasmarhák és a kecskék fertőzöttségének van jelentősége. A fertőzött váladék permet formájában,
illetve beszáradás után belégzéssel jut az emberbe.
A betegség leggyakrabban tünetmentes átfertőződés formájában zajlik le. Az akut tünetekkel járó forma az
inhalációt követően 1–5 hét múlva kezdődik. Az akut Q-láz jellemzői: hirtelen kezdet, láz, izomfájdalom,
fejfájás, a betegség 5. napjától légúti fertőzésre (atípusos pneumoniára) utaló tünetek. Előfordul klinikai tünetek
és fizikális eltérések nélkül is, de a mellkasfelvételen jól látható az atípusos pneumonia. A hevenyen
megbetegedett lázas betegben ritkán csak hepatomegalia és icterus észlelhető, a légzőszervi érintettség hiányzik.
Máskor csak láz formájában zajlik le a heveny Q-láz, de a lázas állapot hetekig eltarthat.
A krónikus Q-lázat idült hepatitis és/vagy endocarditis jellemzi. A C. burnetii-fertőzés idült formája rendszerint
az elsődleges fertőződés után évekkel, esetleg évtizedekkel kezdődik.
A kórisme szerológiai vizsgálatokon alapul, főleg komplementkötési reakciót végeznek. A C. burnetii II.
antigénjével szemben kimutatható és növekedő antitesttiter heveny Q-lázat bizonyít. A szerológiai reakció
általában a 7–10. napon válik pozitívvá és a 3. hét végén mérik a legmagasabb titert. Krónikus Q-lázban
mindkét antigén ellen szerológiai pozitivitás fejlődik ki.
Az akut Q-láz bázisterápiája a doxycyclin, és a kezelés 2–3 hétig tart 2×100 mg-mal. Az idült esetek kezelése
nem megoldott. A hevenyen megbetegedett elkülönítése nem szükséges.
393
6.2. Kiütéses typhus

A Rickettsia prowazekiit, a kiütéses typhus kórokozóját a tetű (Pediculus humanus corporis) viszi át az egyik
emberből a másikba. A rossz higiénés helyzet (háború és éhezés, fogolytábor), tömegszállás kedvez a járványok
kitörésének. Amíg a kiütéses typhus kialakulásához feltétlenül kell a tetű átvivő szerepe, a betegség évekkel
későbbi kiújulásához (Brill–Zinsser-betegség) ez már nem szükséges. Ennek az a magyarázata, hogy élő
mikroorganizmusok maradnak szekvesztrálódva a kiütéses typhuson átesettekben.
A betegség kóreredetében alapvető szerepe van a diffúz endothelkárosodásnak mind az artériás, mind a vénás
oldalon és a kapillárisokban is.
A betegség hirtelen kezdődik, magas lázzal, hidegrázással, frontalis fejfájással, izomfájdalommal, gyengeséggel.
Előfordulnak még a korai szakaszban idegrendszeri panaszok (szédülés, fülzúgás, tudatzavar, delirium),
emésztőrendszeri tünetek (hasi fájdalom, hasmenés, székrekedés, hányinger, étvágytalanság). A betegek 50–
90%-ában a 4–7. napon macularis és maculopapularis kiütések jelennek meg a törzs oldalán, amelyek a
végtagok irányába terjednek. Az arcon, a tenyereken és a talpon ritkán figyelhető meg. Később pneumonia,
veseelégtelenség, hypotensio, cerebralis infarceráció, gangraena alakulhat ki. A májfunkcióban jelentős
elváltozás mutatható ki, haematuria és proteinuria jelenik meg. Az antibiotikum éra előtt a halálozás 10–50%
között volt. A Brill–Zinsser-betegség enyhébb lefolyású.
Korábban csak a Weil–Felix-teszt erősítette meg a kórismét (Brill–Zinsser-betegségben ez negatív eredményt

adott!). Ma már számos szerológiai vizsgálat létezik (pl. IFA, ELISA, mikroagglutináció, latexagglutináció).
Brill–Zinsser-betegségben IgM-emelkedés nem várható.
Doxycyclin és chloramphenicol jelenti a megfelelő kezelést. A megelőzés fő eszköze a tetű kontrollja.
7. Mycobacterium okozta fertőzések

7.1. A Mycobacterium tuberculosis komplex és a tüdő
tuberculosisos megbetegedése
Dr. Somoskövi Ákos
A Mycobacteriaceae családba tartozó Mycobacterium nemzetségen belül csaknem száz fajt azonosítottak
napjainkig. A tuberculosis kórokozója az obligát patogén Mycobacterium tuberculosis komplex, a többi
mycobacterium az ún. nem tuberculosist okozó mycobacterium (korábban atípusos) elnevezést kapta. A
Mycobacterium tuberculosis komplex tagjai (M. tuberculosis, M. africanum, M. bovis, Bacillus Calmette–
Guérin, M. caprae, M. microti, M. canettii, M. pinnipedii) között virulenciájukat, valamint a gazdaszervezetet
illetően számottevő különbségek észlelhetők. A M. tuberculosis, M. africanum és M. canettii elsősorban humán
patogén, a M. microti főleg rágcsálókban okoz megbetegedést, bár néhány humán esetet is leírtak, végül a M.
bovis mind humán, mind állati (szarvasmarha, kecske, elefánt, szarvas, nagymacskák, fóka stb.) megbetegedést
is okozhat. A Bacillus Calmette–Guérin a 230 passzálással attenuált vakcinatörzs, amely azonban az
immunrendszer megrendülése esetén szintén megbetegedéshez vezethet.
A tuberculosis a Mycobacterium tuberculosis komplex fertőzés okozta kórkép. A leggyakoribb kórformaként

jelentkező tüdőtuberculosisban a kórokozó hatására a különféle mediátorokat termelő alveolaris macrophagok és
lymphocyták aktivációja és felszaporodása, és ennek következményeként T helper lymphocyta/macrophag
alveolitis kialakulása figyelhető meg a fertőzés helyén. A betegség lefolyását, progresszióját a kórokozó, illetve
a fertőzött szervezet különböző szabályozó mechanizmusai által kiváltott citokintermelődés határozza meg. A
tuberculosis klinikai megjelenési formái változatosak a teljesen tünetmentes fertőzéstől (latens fertőzés) a
végzetes kimenetelű, gyorsan progrediáló megbetegedésig (miliaris tuberculosis).
7.1.1. A tuberculosis epidemiológiája

A tuberculosis továbbra is jelentős kihívás a Föld minden pontján. 1997-ben 8 millió, 2006-ban 9,2 millió ember
betegedett meg újonnan, és évi 2 millió ember halt meg tuberculosis következtében. A Föld lakosságának
egyharmada M. tuberculosissal fertőzött. A tuberculosis tehető felelőssé az elkerülhető felnőttkori halálokok
25%-áért. A megbetegedettek 80%-a gyermek vagy a 15–59 éves korosztályhoz tartozik.
394
A M. tuberculosissal fertőzöttek kb. 10%-ában a fertőzés biztosan megbetegedéshez vezet. A humán

immunhiány vírussal (HIV) fertőzöttek esetében a fertőzöttek 10%-ában várható a megbetegedés kialakulása,
mégpedig az expozíciót követő egy éven belül. A megbetegedések 38%-a Délkelet-Ázsiában, 22%-a a csendes-
óceáni térségben, 20%-a Afrikában, 10%-a Európában és 6%-a az amerikai kontinensen jelenik meg.
Magyarországon a tuberculosis gyakorisága az 1950-es (490/100 000 lakos) évektől kezdve 1990-ig (34/100
000 lakos) fokozatosan csökkent, mintegy évi 11,1%-os átlagos ütemben. 2003-ban a hazai incidencia 27,06/100
000 lakos volt.
A tuberculosis ismételt fellángolásában elsősorban gazdasági és szociális tényezők (elszegényedés,

hajléktalanság, alultápláltság, migráció), a HIV és a tuberculosis közötti szinergizmus (világszerte az AIDS-
betegek 15%-a hal meg tuberculosisban), az alkoholizmus, a kábítószer-fogyasztás terjedése, és a XX. század
végén újabb komoly fenyegetésként megjelent rezisztens és multidrug rezisztens tuberculosis (MDR,
rezisztencia legalább isoniacidra és rifampicinre) térhódítása játszik kiemelkedő szerepet. Az Egyesült Államok
Közegészségtani Központja és az Egészségügyi Világszervezet 2006 márciusában közzétett felmérése szerint
több a kezelésre ellenálló tuberculosisos betegek száma és megjelent egy új, töbszörös gyógyszerrezisztenciájú
(MDR) törzstípus is. Az MDR törzsek csoportján belül világszerte megjelent a gyógyszerre fokozottan ellenálló
(XDR) forma, amely már nemcsak az első, hanem két második vonalbeli gyógyszercsoporttal szemben is
ellenálló (mindegyik fluorokinolonnal, az aminoglikozidok közül a capreomycinnel, az amikacinnal, a
kanamycinnal szemben). A 17 országban végzett felmérés szerint az MDR-esetek átlagos 10%-a (4–19%) XDR.
Kelet-Európában és Nyugat-Ázsiában az XDR típusú törzsek aránya az MDR eseteken belül 2000 és 2004
között 9%-ról (5 eset) 14%-ra (55 eset) növekedett. Magyarországon 2006-ban három ilyen esetet igazoltak.
7.1.2. A fertőzések átvitele és a kóreredet

Robert Koch 1882-ben a tuberculosis kórokozójaként azonosította a M. tuberculosist. Jelenlegi ismereteink
alapján a megbetegedés átviteléért elsősorban az aktív tuberculosisban szenvedő beteg köhögése vagy
tüsszentése során a külvilágba jutó kb. 1–5 µm nagyságú aeroszolcseppek a felelősek. Az ennél nagyobb
cseppek valószínűleg nem jutnak az alveolusok szintjéig. Aeroszolcseppek azonban nemcsak köhögéssel, hanem
például a boncolás vagy műtétek során végzett fűrészelés, vagy tuberculoticus tályogok leszívásakor is
keletkezhetnek. A fertőzés átvitelének valószínűségét befolyásolja az életképes baktériumok száma a köpetben,
a kórokozó virulenciája, a köhögés megléte vagy hiánya, az expozíciós időtartam, a szellőzés, a páratartalom,
valamint a napfény vagy ultraibolya fény expozíció.
A cseppfertőzés mellett közvetve a beteg köpetével kontaminált porszemcsék, étel, ruházat és egyéb tárgyak
szerepe sem zárható ki. Tuberculosishoz (elsősorban emésztőrendszer, ritkábban vese vagy csont) vezethet a
nem megfelelően pasztőrözött tejtermékek fogyasztása is. Ez esetben a M. bovis a gyakoribb kórokozó. Az
átvitel ritkább formája a M. bovis BCG törzs okozta megbetegedés, amely leggyakrabban a húgyhólyagrák BCG
immunterápiás kezelésének mellékhatása lehet. Ezen kívül előfordulhat veleszületetten, valamint a
szervátültetés eredményeként.
Bizonyos megbetegedések esetén a szervezet a fertőzésre fogékonyabb. Ilyen a HIV-fertőzés, a kábítószer-

fogyasztás (elsősorban intravénás), a megelőző két év során észlelt M. tuberculosissal való fertőződés, a
tuberculosist valószínűsítő mellkasröntgenlelet ellenére kezelésben nem részesített egyének, a diabetes mellitus,
a silicosis, a szervátültetés, a kortikoszteroid- vagy egyéb immunszuppresszív kezelés, a fej és a nyak
carcinomája, a hematológiai megbetegedések (pl. leukaemia, Hodgkin-kór), a zsugorvese, az intestinalis bypass
vagy gastrectomia, a malabszorpciós szindróma, és az ideálisnál 10%-kal kisebb testsúly.
Az elsődleges fertőzés során az alveolusokba jutó kb. 5 µm nagyságú aeroszolok baktériumait az alveolaris
macrophagok kebelezik be. Az ennél nagyobb aeroszolok a felsőbb légutakban rekednek és a légúti
többmagsoros csillószőrös hengerhám csillóinak, vagy a köhögésnek köszönhetően kiürülnek a légutakból. A
bronchialis légáramlási viszonyok miatt az aeroszolok elsősorban az alsó lebenyek basalis szegmentumaiban, a
középső lebenyben, a lingulában, valamint a felső lebenyek elülső szegmentumaiban rakódnak le. A
bekebelezett tuberculosisbaktériumokat a még aktiválatlan macrophagok a regionális (hilusi, mediastinalis)
nyirokcsomókba szállítják. Itt vagy elpusztulnak, vagy osztódásuk gátolt, vagy virulenciájuktól, illetve a
macrophagok aktiváltsági fokától függően tovább szaporodnak. A baktériumhordozó macrophagok különböző
kemotaktikus faktorokat is kibocsátanak, amelyek a keringésből monocyták, valamint újabb macrophagok
vándorlását eredményezik. Az osztódó baktériumokat tartalmazó macrophagok pusztulása után kiszabaduló
baktériumok és sejttörmelékek szintén kemotaktikus hatásúak.
395
A fertőzés 7. és 21. napja között zajló második fázisa során a kórokozók virulenciája és a még mindig nem teljes
mértékben aktivált macrophagok képviselte immunvédekezés között egyensúlyi állapot alakul ki. Ennek
eredményeképpen a M. tuberculosis sejtek logaritmikusan osztódnak a tüdőben, míg a fertőzés helyére vándorló
további macrophagok, neutrophil granulocyták megkísérlik elpusztítani ezeket az újabb baktériumokat.
A fertőzés harmadik hetét követő harmadik fázisban az ún. sejtközvetítette immunválasz áll előtérben. A
macrophagok kibocsájtotta kemokinek segítségével elsősorban T helper 1 típusú lymphocyták érkeznek a
fertőzés helyére, és az általuk termelt, ún. gyulladást fokozó citokinek segítségével jelentősen növelik az
alveolaris macrophagok aktivitását. A gyulladásos reakció azonban kétélű fegyver. A M. tuberculosis elleni
küzdelemben ugyanis a macrophagok is sérülnek, elpusztulnak és a belőlük felszabaduló kórokozók
elpusztítását célzó anyagok, valamint a T helper 1 típusú citokinek a környező szövetek károsodásához, ún.
granuloma kialakulásához vezetnek. A granuloma vagy tuberculoma tehát az aktivált és aktiválatlan
macrophagok, epitheloid sejtek (morfológiailag átalakult macrophagok), valamint extracelluláris kórokozók
alkotta gümő.
A szervezet számára már káros mértékű gyulladásos reakció kialakulásától elsősorban a T helper 2 típusú
lymphocyták által termelt ún. gyulladásgátló citokinek nyújtanak védelmet, mintegy fékezve a folyamatot. Az
optimális gyulladásos válasz esetén a gyulladást fokozó (T helper 1) és a gyulladást gátló (T helper 2) citokinek
szintje érzékeny egyensúlyban van. A kórokozó azonban megbontja ezt az egyensúlyt, ezért a gyulladást gátló
citokinek termelődése fokozottá válik. Ezáltal az aktivitásukban gátolt macrophagok alulmaradnak a M.
tuberculosis elleni küzdelemben és elpusztulnak. Ekkor a granuloma központi részén savanyú pH-jú
szövettörmelék alkotta elsajtosodó necrosis alakul ki. Az aktivált állapotban lévő macrophagok csoportja
azonban az esetek túlnyomó többségében képes a M. tuberculosis sejtek szaporodásának megállítására és
elölésére, amelynek során a granuloma fokozatosan fibrotizálódik. Az így visszamaradó, a mellkasi
röntgenfelvételeken elsősorban a felső lebenyek alsó szegmentumaiban, illetve az alsó lebenyek felső
szegmentumaiban megfigyelhető heges maradványokat Ghon-fókuszoknak nevezik.
A M. tuberculosis azonban – akár a nyirokereken keresztül közvetlenül átfertőzve, akár a macrophagokban

utazva – a tracheobronchialis nyirokcsomókban is hasonló folyamatot okoznak. A tüdőbeli, valamint a
csatlakozó nyirokcsomóban észlelhető heges, súlyzót formázó maradványt együttesen Ghon-komplexnek
nevezik. Az így leginkább kisgyermekkorban lezajló folyamat az elsődleges fertőzés. Abban a viszonylag ritka,
a fertőzöttek kevesebb mint 5%-át érintő esetben, amikor az elsődleges fertőzés nem vezet spontán
gyógyuláshoz, hanem progrediál a tüdőben, vagy egyéb szerveket is megfertőzve szétterjed, progresszív primer
tuberculosisról beszélünk. A véráramba hatoló fertőzés meningitis basilarishoz vagy szisztémás ún. miliáris
tuberculosishoz vezethet.
A tuberculosis negyedik szakasza a posztprimer vagy reaktivációs fázis. A reaktivációs fázis az elsődleges
fertőzést követően visszamaradt és mintegy hibernálódott, ún. dormáns (alvó) tuberculosisbaktériumokból az
immunrendszer állapotától függően ismételten fellángoló folyamat. Az újrafertőződés az esetek nagy
többségében a fertőzést követően évekkel, évtizedekkel később jelentkezik, és ezért gyakran megtévesztően
felnőttkori tuberculosisnak is nevezik. Az újrafertőződés mellett azonban a reaktiváció is felnőttkori tuberculosis
kialakulásához vezethet. A posztprimer tuberculosis során a macrophagokból, a neutrophil granulocytákból
felszabaduló hidrolitikus enzimek a sajtos, heges necrosist elfolyósítják és kiváló baktérium-táptalajjá alakítják
át. A folyamat előrehaladtával ez a massza a szomszédos bronchusokba ürülhet, és üregképződéshez (caverna)
vezet. A posztprimer tuberculosis leggyakrabban az aerob M. tuberculosis szaporodásának kedvezőbb nagyobb
oxigéntartalmú felső lebenybeli apicalis és posterior szegmentumokban jelentkezik. A folyamat vagy
hegesedéssel gyógyul, vagy a hörgőrendszerbe ürülve a tüdő egyéb területeire és a mellhártyára is átterjed.
A HIV-fertőzés miatt immunhiányos betegekben a friss tuberculoticus fertőzés gyorsan progrediáló

tuberculosist okoz. A betegség ilyen gyors lefolyású formájának kialakulása máig tisztázatlan. Az azonban már
most is bizonyos, hogy a HIV-vírus a T-sejtek működésének károsodásával érzékenyebbé teszi a szervezetet a
tuberculosisfertőzés iránt, míg a M. tuberculosis által kiváltott citokin válasz serkenti a HIV-vírus szaporodását.
7.1.3. A tuberculosisban megbetegedettek és a M. tuberculosis-fertőzöttek

szűrővizsgálata
Magyarországon a tuberculosis szűrővizsgálatának alapját a tüdőgondozó intézetekben készülő
ernyőképfelvételek jelentik, amely megbetegedés észlelése esetén kiegészül a kontaktok Mantoux-teszt, illetve
szükség esetén a mellkas röntgenvizsgálatával.
396
A latens fertőzés azonosítása a tuberkulin (Mantoux-) bőrteszt segítségével, míg a megbetegedés azonosítása a
Mantoux-teszt, a mellkasi röntgenfelvétel, illetve a mikobakteriológia vizsgálatok segítségével történik.
Pozitív bőrteszt esetén mellkasi röntgenvizsgálattal ki kell zárni a tuberculosist. Ha a mellkasröntgen negatív – a
megbetegedés kialakulásának megelőzése céljából –, el kell kezdeni a latens fertőzött preventív
antituberkulotikus kezelését. Rendszeres Mantoux-szűrést kell végezni minden olyan egészségügyi vagy egyéb
(hajléktalanszállón, börtönben stb.) dolgozó esetében, aki munkája során tuberculosisban szenvedő betegekkel
kapcsolatba kerül. Rendszeres szűrés szükséges az olyan egyének esetében is, akik munkája tuberculosis
szempontjából fokozottan veszélyeztetett betegekhez kapcsolódik (pl. AIDS-betegek). Mellkas-röntgenvizsgálat
javasolt, ha a Mantoux-teszt pozitív.
Bár a Mantoux-teszt hasznos, mégsem tévedhetetlen kórjelző eszköz. A nem tuberculosist okozó
mycobacteriumfertőzések vagy a BCG-vakcináció például álpozitív eredményekhez vezethetnek. BCG-
vakcináció nem zárja ki a Mantoux-teszt elvégzését. A BCG-vakcináció eredményezte tuberkulinreaktivitás
(Mantoux-pozitivitás) az életkor előrehaladtával ugyanis csökken.
A negatív Mantoux-teszt nem zárja ki a tuberculosis lehetőségét, hiszen anergia alakulhat ki HIV- és egyéb
vírusfertőzések, súlyos és magas lázzal járó megbetegedések, vírusvakcinációk, vagy immunszuppresszív
kezelés során. Negatív lehet a Mantoux-teszt a tuberculosisban szenvedők 10–25%-ában is. Az újabban
alkalmazott gamma-interferon (gamma-INF) tesztek a latens tuberculosisfertőzés újabb diagnosztikai
lehetőségét nyújtják. A hagyományos bőrpróbához viszonyítva előnyösebbek. Érzékenyebbek és fajlagosabbak,
jobban korrelálnak a tuberculosis expozícióval, a BCG és a tuberculosist nem okozó mycobacteriumok (NTM)
által előidézett fertőzésekben lényegesen kisebb az álpozitivitás veszélye is. Ezért biztonságosabbak a latens
tuberculosis igazolására, ilyen esetekben a megbetegedés kialakulásának a valószínűsége nagyobb. A gamma-
INF tesztekről még nincs kellő tapasztalat HIV-fertőzöttek vagy egyéb immunszupprimáltak, gyermekek,
extrapulmonalis vagy rezisztens tuberculosisban, illetve NTM okozta fertőzésekben szenvedők esetében. Még
nem tudjuk, hogy a gamma-INF tesztek mennyire biztonságosak a kezelés ellenőrzésére.
7.1.4. A tuberculosis kórisméje

Tünetek, kórelőzmény. A tüdőtuberculosis leggyakoribb tünetei a produktív, elhúzódó (több mint 3 hetes és
egyéb okokkal nem magyarázható) köhögés, vérköpés, mellkasi fájdalom, éjszakai izzadás, hőemelkedés vagy
láz, hidegrázás, fáradékonyság, étvágytalanság és testsúlycsökkenés. A kevesebb mint 15%-ban előforduló
extrapulmonalis megbetegedések esetében a tünetek természetesen az érintett szervhez kapcsolódó panaszokkal
is bővülnek: vesetuberculosisban haematuriával, csigolyatuberculosisban hátfájdalommal. Szisztémás panaszok
esetén nem szabad figyelmen kívül hagyni a generalizált tuberculosis lehetőségét.
A kórelőzményben fontos adat a korábbi tuberculosis, antituberkulotikus kezelés, a hozzátartozók tuberculosisa.

Segíthet a kórismében a foglalkozás, a születési vagy származási hely, a lakóhely vagy hajléktalanság ismerete,
hiszen bizonyos demográfiai tényezők alapján fokozottabb kockázati csoportba sorolható a beteg. Fontos az
immunszuppressziót okozó megbetegedések (elsősorban a HIV-fertőzöttség) tisztázása is, amelyek
tuberculosisra hajlamosítanak.
Radiológiai kórisme. A tüdőtuberculosis radiológiai diagnosztikájának alapja a posterior-anterior mellkas-

röntgenfelvétel. Ez szükség esetén lateralis felvétellel, illetve komputertomográfiás felvétellel egészíthető ki. A
radiológiai elváltozások változatosak. A legjellegzetesebb radiológiai megjelenési formákat a 3.18.a–d ábra
mutatja. A tuberculosis jelentkezhet különböző kiterjedésű egy vagy mindkét oldali infiltratum, kerekárnyék,
üregképződés, és miliaris, elszórt beszűrődések formájában. Az elsődleges predilekciós hely a felső lebenyek
területe. HIV-fertőzöttek vagy AIDS-betegek esetében azonban a tuberculosis gyakran ún. atípusos radiológiai
megjelenésű. Gyakrabban jelentkezik az alsó lebenyek területén, ritka az üregképződés, de gyakoribb a
mediastinalis és a hilaris nyirokcsomók megnagyobbodása. A radiomorfológiai jelek azonban nem egyedül csak
a tuberculosisra jellemzőek.
397
3.18. a. ábra. a) jobb csúcsi üregárnyék; b) kis kiterjedésű apró gócos bal csúcsi beszűrődés; c) mindegyik
tüdőlebenyt érintő tbc-s elváltozás üregképződésekkel; d) miliaris tuberculosis (röntgenkép)
3.18. b. ábra.
3.18. c. ábra.
398
3.18. d. ábra.
Mantoux-teszt. A tuberkulin-bőrpróba alkalmazásának szempontjai a 407. oldalon olvashatók.
A tuberculosis laboratóriumi kórisméjének alapjai: A tuberculosis klinikai kórisméjének felállításának feltétele a

kórokozó baktérium kimutatása. A mikobakteriológiai vizsgálatok a kezelés hatásosságának nyomon
követéséhez is fontos adatokat szolgáltatnak, részben a kórokozó kimutathatóságával, részben az izolálást
követő rezisztenciavizsgálatok eredményeivel.
A hatékony mikobakteriológiai vizsgálat alapfeltétele a megfelelő mennyiségű, illetve minőségű, és kellő számú
minta. Mikobakteriológiai vizsgálatra alkalmatlan a nyálköpet, a gyűjtött köpet, a különböző garat- és
sebváladéktamponok használata. A köpeten kívül a következő minták vizsgálatára kerül sor: bronchusmosó
folyadék, bronchoalveolaris lavage, pleuralis, pericardialis vagy ascitesfolyadék, vizelet, széklet, liquor, seb-
vagy tályogváladék, menstruációs folyadék, biopszia.
Mikroszkópos vizsgálat. A kenetkészítést követően a festés vagy Ziehl–Neelsen szerinti karbolfukszin vagy
auramin alapú fluoreszcein eljárásokkal történhet. A mikroszkópia legnagyobb hátránya, hogy nem kellően
érzékeny és a negatív eredmény kiadásához legalább 100–300 látótér áttekintése szükséges. A mikroszkópia
érzékenysége 50–75%. Míg a pozitív mikroszkópos eredmény a tuberculosis prezumptív kórisméje mellett szól,
addig a negatív eredmény, a csökkent érzékenységi mutató miatt, nem zárja ki a tuberculosis lehetőségét.
A mikroszkópos vizsgálat alapján nem lehet különbséget tenni élő és élettelen mycobacterium között. Így
megfelelően kezelt és ellenőrzött beteg esetében a mikroszkópos negatívvá válást követő esetleges pozitivitás
nem feltétlenül a klinikai romlás jele. A mikroszkópia nem tesz különbséget a tbc-t okozó és a tuberculosist nem
okozó mycobacteriumok (NTM) között.
Tenyésztés. A kórisme alapja: 1. érzékenysége nagyságrendekkel nagyobb, mint a mikroszkópiáé; 2. a M.

tuberculosis komplexen belüli elkülönítéshez, a különböző NTM azonosításához, a molekuláris epidemiológiai
vizsgálatok elvégzéséhez (DNS ujjlenyomat vizsgálat) kellő nagyságú biomasszára van szükség, amelyet a
tenyésztés biztosít; 3. a rezisztenciavizsgálatok elvégzéséhez élő kórokozót a tenyésztés biztosít. A szilárd
táptalajon végzett tenyésztés érzékenysége, bár lényegesen jobb, mint a mikroszkópiáé, mégsem haladja meg a
70–80%-ot.
Folyékony táptalajon tenyésztve, a tenyésztési idő a minta mycobacteriumtartalmától függően 1–3 hétre
rövidíthető, és a folyékony táptalajok érzékenysége 90% feletti. Sem a szilárd, sem a folyékony táptalaj
érzékenysége nem éri el a 100%-ot, azaz mindkét táptalajtípus esetében előfordulhatnak olyan törzsek, amelyek
vagy csak az egyik, vagy csak a másik táptalajon növekednek. Ez az oka annak, hogy jelenleg a
mycobacteriumok izolálásának legalább két szilárd és egy folyékony táptalaj kombinációján kell alapulnia.
Rezisztenciavizsgálat. M. tuberculosis komplex kimutatásakor, minden újonnan felismert beteg izolátumából

rezisztenciavizsgálat végzése kötelező az ún. primorezisztens esetek felismerésére. Primorezisztens az a
korábban tuberculosis miatt nem kezelt, frissen felismert beteg, akinek M. tuberculosis izolátuma során
antituberkulotikum-rezisztencia mutatható ki. A primorezisztencia kialakulásának leggyakoribb módja az, hogy
antituberkulotikumra rezisztens törzset hordozó beteg már rezisztens törzzsel fertőz meg egészséges egyént.
399
Másodlagos vagy szerzett rezisztenciáról akkor van szó, ha a betegség kezdetén még gyógyszerérzékeny beteg
izolátumai a betegség későbbi szakaszában rezisztenssé válnak. Multidrug rezisztencia esetében a beteg
izolátuma mindkét kulcsfontosságú antituberkulotikummal, az isoniaciddal (INH) és a rifampicinnel (RMP)
szemben is rezisztens.
Nukleinsav-megsokszorozó technikák. A nukleinsav-megsokszorozó technikák (NAT) alkalmazása a

mikobakteriológiában a lassan tenyészthető M. tuberculosis és a bizonyos különleges feltételeket igénylő, ezért
nehezen izolálható NTM-ok közvetlenül a klinikai mintából történő kimutatásának gyors, 24 órán belüli,
lehetőségét teremtette meg. A NAT elméletileg akár egyetlen mycobacterium DNS-tartalmát is képes
enzimatikus reakció segítségével, néhány órán belül kimutatható mennyiségűvé sokszorozni. A gyakorlat azt
bizonyította, hogy mikroszkóposan pozitív minták esetében a NAT érzékenysége 100%-os, míg a csak
tenyésztéssel pozitív (mikroszkóposan negatív) minták esetében az érzékenység 60–80%. A közvetlen NAT
eredményeinek értékelési módozatait a 3.18. táblázat foglalja össze.
3.18. táblázat - 3.18. táblázat. A Mycobacterium tuberculosis komplex közvetlen

kimutatására alkalmas nukleinsav-megsokszorozó (amplifikációs) módszerek vizsgálati
algoritmusa és az eredmények értékelésének szempontjai
1. Küldjünk köpetet mikroszkópos vizsgálat és tenyésztés céljából 3 egymást követő napon a

mikobakteriológiai laboratóriumba.
2. a) Ha az első köpet mikroszkóppal pozitív és a nukleinsav-megsokszorozó módszer (NAM) pozitív, a

tuberculosis kórisméje felállítható. A NAM ilyen esetekben segíti a nem tuberculosist okozó mycobacteriumok
(NTM) okozta fertőzés kizárását, ugyanis a mikroszkópia a M. tuberculosis és az NTM között nem tud
különbséget tenni.
b) Ha az első köpet mikroszkóppal pozitív és a NAM negatív, akkor az álnegativitás kizárására ún. NAM
inhibitor ellenőrző tesztet kell végezni.
Ha NAM álnegativitást okozó inhibitor nem mutatható ki, akkor a beteg második köpetén is el kell végezni a
NAM vizsgálatot. Ha ismételten negatív az eredmény, akkor NTM okozta a mikroszkópos pozitivitást.
Ha NAM álnegativitást okozó inhibitor jelenlétét igazolja a teszt, akkor a második és harmadik mintát is
vizsgálni kell, de negativitásuk esetén a NAM nem kórjelző értékű. Ilyenkor a klinikusnak az egyéb
rendelkezésre álló klinikai adatok alapján kell döntenie.
c) Ha az első minta mikroszkóposan negatív és NAM-pozitív, akkor a második és harmadik köpeten is NAM-
vizsgálatot kell végezni. Ha bármelyik újabb minta NAM-pozitív eredményt ad, akkor a tuberculosis kórisméje
felállítható.
d) Ha az első minta mikroszkóposan negatív és a NAM az első és a második köpetből is negatív, akkor a beteg
nem fertőző, az izolációs rendszabályok megszüntethetők. Ebben az esetben a klinikus döntésétől függ, hogy
az egyéb klinikai adatok birtokában szükség van-e az antituberkulotikus kezelés megindítására, ugyanis a
negatív NAM nem zárja ki a tuberculosis lehetőségét.
3. A végső értékelést mindig a betegségnek az antituberkulotikus kezelésre bekövetkezett visszafejlődése és a

tenyésztés eredményének figyelembevételével kell elvégezni.
7.1.5. A tuberculosis kezelése

Alapelvek. A tuberculosis kezelésének célja: 1. a gyorsan osztódó kórokozók elölése, a beteg meggyógyítása; 2.
a fertőzési lánc megszakítása; 3. a szerzett antituberkulotikum-rezisztencia kialakulásának megakadályozása; 4.
a fertőzött szövetek ún. sterilizálása a csak időszakosan anyagcserét folytató kórokozóktól, amelyek a betegség
kiújulásához vezethetnek. Mindezek alapját az összetett antituberkulotikus kezelés jelenti. A kezelés első két
hónapja az ún. iniciális fázis az aktívan metabolizáló kórokozók elölését, az ezt követő ún. kontinuációs fázis
(további 4–7 hónap) a szövetek sterilizálását, a semi-dormáns kórokozók elpusztítását célozza. A metabolikusan
szinte teljesen inaktív dormáns kórokozó-csoport ellen hatékony szer egyelőre nem ismert, ebből a csoportból
kiindulva a megbetegedés bármikor kiújulhat.
A hatékony kezelés legfőbb alapja az ellenőrzött gyógyszerbevétel.
400
A kezelés formái. A tuberculosis kezelésének leggyakrabban alkalmazott formáit a 3.19., 3.20. táblázat foglalja
össze (tenyésztéssel pozitív beteg és antituberkulotikumra érzékeny törzs esetében). Mivel hazánkban a még
soha nem kezelt betegek között az isoniacidrezisztencia 4% feletti, a kezelést négyes kombinációval kell
elkezdenünk: 2 hónap iniciális fázis isoniacid, rifampicin, pyrazinamid és ethambutol, majd 4 hónap
kontinuációs fázis isoniacid és rifampicin, ha a törzs nem rezisztens. Bár a streptomycin az ethambutollal közel
azonos hatékonyságú, a parenteralis adagolás, illetve a gyakoribb rezisztencia miatt szerepe az első vonalbeli
kezelésben visszaszorult.
3.19. táblázat - 3.19. táblázat. Gyógyszerérzékeny kórokozó okozta tuberculosis

összetett antituberkulotikus kezelési módjai tenyésztés-pozitív esetben
Gyógyszer Iniciális fázis Kontinuációs fázis Teljes adag
adagolás gyógyszer adagolás
INH heti 7 nap, INH + RMP heti 7 nap, 182–130 adag (26
hét)
RMP 56 adag (8 hét) vagy 126 adag (18 hét)

vagy
PZA heti 5 nap, hetente kétszer, 92–76 adag (26 hét)
EMB 40 adag (8 hét) 36 adag (18 hét)
INH heti 7 nap, 14 adag INH +RMP hetente kétszer, 62–58 adag (26 hét)
RMP (2 hét), majd hetente 36 adag (18 hét)
PZA kétszer, 12 adag (6

hét)
EMB vagy heti 5 nap,
10 adag (2 hét),
majd hetente kétszer,
12 adag (6 hét)
INH hetente háromszor, INH +RMP hetente háromszor, 78 adag (26 hét)
RMP 24 adag (8 hét) 54 adag (18 hét)
PZA
EMB
INH heti 7 nap, 56 adag INH +RMP heti 7 nap, 217 adag 273–195 adag (39
(8 hét) hét)
RMP vagy heti 5 nap, (31 hét) vagy 118–102 adag (39
hét)
EMB 40 adag (8 hét) hetente kétszer, 62

adag (31 hét)
401
INH = isoniacid, RMP = rifampicin, PZA = pyrazinamid, EMB = ethambutol.
3.20. táblázat - 3.20. táblázat. Az antituberkulotikumok adagolása
Felnőtt/gyermek Napi adagolás Heti kétszeri Heti háromszori

adagolás adagolás
INH Felnőtt (max.) 5 mg/ttkg (300 mg) 15 mg/ttkg (900 mg) 15 mg/ttkg (900 mg)
Gyermek (max.) 10–15 mg/ttkg (300 20–30 mg/ttkg (900 –

mg) mg)
RMP Felnőtt (max.) 10 mg/ttkg (600 mg) 10 mg/ttkg (600 mg) 10 mg/ttkg (600 mg)
Gyermek (max.) 10–20 mg/ttkg (600 10–20 mg/ttkg (600 –

mg) mg)
PZA Felnőtt (max.) 1,5 g (<50 kg) 2,5 g (< 50 kg) 2,0 g (< 50 kg)
2,0 g (51–74 kg) 3,0 g (51–74 kg) 2,5 g (51–74 kg)
Gyermek (max.) 2,5 g (75 + kg) 3,5 g (75 + kg) 3,0 g (75 + kg)
15–30 mg/kg (2,0 g) 50 mg/ttkg (4,0 g) –
EMB Felnőtt (max.) 25 mg/ttkg első 2 50 mg/ttkg 30 mg/ttkg

hónap
Gyermek (max.) 15 mg/ttkg utolsó 4 30–50 mg/ttkg –

hónap (max. 2,5 g)
A 14 év vagy 40 kg testsúly feletti gyermekek esetében a felnőttadagok alkalmazandók.
INH = isoniacid, RMP = rifampicin, PZA = pyrazinamid, EMB = ethambutol.
Bizonyos helyzetekben szükségessé válhat a 4 hónapos kontinuációs fázis 7 hónapra bővítése. Erre azokban a
betegekben van szükség, akiknek a kezelés második hónapjában vett mintáiból végzett tenyésztés pozitív (de
gyógyszerérzékeny a kórokozó) és a felfedezéskor a mellkasröntgenen cavitatio látszott. Közöttük a relapsus
háromszor gyakoribb a kezelés megnyújtása nélkül.
A tenyésztéssel ismételten is negatív, de klinikailag tuberculosisra gyanús betegek esetében, ha két hónapos
antituberkulotikus kezelést követően a mellkas-röntgenfelvételen változás nem látható, a négy hónapos
isoniacid-, rifampicin-, pyrazinamid-, ethambutolkezelés is elfogadható.
A kezelés ellenőrzése. A kezelés hatékonyságának ellenőrzése nem a radiomorfológiai kép, hanem a

mikobakteriológiai vizsgálatok (mikroszkópia, tenyésztés és rezisztenciameghatározás) eredményei alapján
történik. Tüdőfertőzöttség esetén a szakaszos baktériumürítés lehetősége miatt alkalmanként legalább három
egymást követő napon nyert köpet vizsgálata ajánlott. Legalább havonta szükséges a mikroszkópos és
tenyésztéses ellenőrzés addig, amíg két egymást követő sorozat negatív tenyésztési eredményt nem ad.
Az isoniacid és rifampicin májkárosító mellékhatásának felismerésére havonkénti májfunkció-ellenőrzés

javasolt. Havonta visus, kritikus fúziós frekvencia- és színlátásvizsgálat javasolt addig, amíg a beteg
ethambutolt szed. Streptomycinkezelésnél a veseműködés ellenőrzése és hallásvizsgálat szükséges.
A kezelés befejezése, megszakítása. A kezelés befejezése nem egyedül a kezelés időtartamától, hanem a beteg
által bevett adagok teljes számától függ. Nem ritka, hogy a szükséges bevett adagszám a kitűzött kezelési
időtartam alatt nem teljesíthető. Ha a kezelés az iniciális fázisban több mint két hétre megszakad, a kezelést
elölről kell kezdeni. Ha a kezelés megszakítása a kontinuációs fázisban történik és a beteg a szükséges adagok
402
legalább 80%-át már megkapta, akkor a kezelés folytatásától el lehet tekinteni, ha a betegség a felismeréskor
mikroszkóposan negatív volt.
Relapsus és sikertelen kezelés. Relapsusról akkor van szó, ha – a beteg antituberkulotikus kezelésének
köszönhetően – a tenyésztés negatívvá válik és az is marad a kezelés befejeztéig, de a kezelés befejezését
követően a tenyésztés ismét pozitív, illetve ha klinikai vagy radiológiai romlás mutatható ki. Relapsus gyanúja
esetén bakteriológiai megerősítés és rezisztenciavizsgálatok szükségesek. A relapsus lehet endogén reaktiváció
(a hátramaradó dormáns baktériumokból kiindulva) vagy exogén újrafertőzés eredménye.
A kezelés akkor sikertelen, ha a folyamatos vagy átmeneti tenyésztés negativitása után ismételten, de az
antituberkulotikus kezelés negyedik hónapja utáni tenyésztés pozitív. A sikertelen kezelés leggyakoribb oka a
nem megfelelő együttműködés vagy a nem megfelelő antituberkulotikus kezelés. Előfordulhat azonban a
kezelési szabályok betartása ellenére is.
Különleges kezelési helyzetek
A latens M. tuberculosis -fertőzés kezelése. Azokat a különböző kockázati csoportba tartozó személyeket,
akiknek Mantoux-bőrtesztje a ≥ 5, 10 vagy 15 milliméteres induratiójú, a tuberculosis megelőzésére latens
tuberculosis elleni kezelésben kell részesítenünk. Preventív kezelésben részesítendők minden esetben a 30 évnél
idősebbek is. Latens tuberculosisfertőzés elleni kezelés javasolt negatív Mantoux-teszt ellenére is a
tuberculosisban szenvedő betegek 4 éven aluli, vagy immunszuppresszív kezelés alatt álló vagy
megbetegedésben szenvedő, vagy HIV-fertőzött hozzátartozói számára.
Jelenleg 9 hónapos közvetlen felügyelet melletti kezelés javasolt felnőttek és gyermekek, HIV-pozitívok és
HIV-negatívok esetében. Az isoniacid dózisa naponkénti adagolás mellett 300 mg, heti kétszeri adagolás mellett
900 mg. A rifampicin dózisa minden esetben 600 mg, a rifabutiné 300 mg. A pyrazinamid dózisa naponkénti
adagolás mellett 2,0 g (15–20 mg/ttkg), heti kétszeri adagolás mellett 4,0 g (50 mg/ttkg).
Multirezisztens (isoniacidra és rifampicinra is rezisztens) törzzsel való fertőzöttség gyanúja esetén (pl.
multirezisztens beteg hozzátartozói) két olyan antituberkulotikum adása javasolt, amelyre a törzs érzékeny, pl.
pyrazinamid és ethambutol vagy pyrazinamid és kinolon (levofloxacin, ofloxacin) kombinációja. Az
immunkompetens fertőzöttek kezelése 6, az immunszuprimáltaké 12 hónap.
Azokban a betegekben, akik nem kaphatnak pyrazinamidkezelést (súlyos májlaesio, köszvény vagy terhesség
miatt) a kontinuációs fázist 7 hónapra kell növelni (l. 3.19. táblázat). Azokban a betegekben, akik nem
kaphatnak isoniacidot (hepatotoxicitas, monorezisztencia) 6 hónapos rifampicin, pyrazinamid,
ethambutolkezelés javasolt. A rifampicin ellenjavallata esetén (hepatotoxicitás, monorezisztencia) legalább 9, de
inkább 12 hónapos isoniacid, pyrazinamid, ethambutolkezelés jön szóba.
Az antituberkulotikumra rezisztens betegek lassabban gyógyulnak, hajlamosabbak a relapsusra, ezáltal hosszabb

ideig fertőzőképesek. A kezelés csak DOT lehet, az intermittáló kezelés ellenjavallt. Monorezisztencia esetén az
érintett gyógyszer elhagyása, valamint legalább két másik olyan antituberkulotikummal történő helyettesítése
javasolt, amelyekre a kórokozó érzékeny (kivétel a pyrazinamid- és az isoniacid-monorezisztencia).
MDR (isoniacidra és rifampicinra ellenálló) esetekben a kezelést legalább három újabb szerrel kell
kiegészítenünk, amelyekre a kórokozó még érzékeny. Az így összeállított kombináció az első negatív
tenyésztésektől számított 18–24 hónapig folytatandó. Mivel sok esetben az isoniacid- és
rifampicinrezisztenciához egyéb első vonalbeli antituberkulotikummal szembeni ellenállás is társul, ezért az ún.
másod vonalbeli antituberkulotikumok (capreomycin, kanamycin, amikacin, ethionamid, para-amino-szalicilsav,
cycloserin, clofazimin, fluorokinolonok, makrolidok) adása is szükségessé válhat. Ezek toxikus szerek, ami a
hosszú gyógykezelés során további megterhelést okoz a betegnek.
7.1.5.1. A Mycobacterium tuberculosis okozta extrapulmonalis betegségek
Dr. Vajda Erika
Az extrapulmonalis tuberculosis gyakorisága az 1980-as évek közepétől, az AIDS fellángolása miatt ismét
növekszik. Az extrapulmonalis érintettség nemcsak számában, hanem az összes tuberculosisos esethez
viszonyított arányában is növekszik.
403
Az egyes szervek érintettségének aránya évről évre változik, 2004-ben hazánkban a gyakorisági sorrend a
következő volt: pleura: 57%, urogenitalis: 20%, nyirokcsomó: 13%, csont-ízületi: 9%, meningealis érintettség:
1%.
7.1.6. Pleuritis tuberculosa

A pleuritis tuberculosa elsődleges fertőzésként társulhat tüdőfolyamathoz, de lehet reaktivációs posztprimer
folyamat eredménye is. Krónikus esetben tbc-s empyema alakulhat ki. A primer pleuratuberculosis
gyermekkorban alakul ki leggyakrabban, a subpleuralis sajtos góc pleuraűrbe törésének eredményeként, a
fertőződés után kb. 6–12 héttel. A mycobacterialis antigének késői típusú, T-sejtes hypersensitiv reakciót
okoznak. Csak kis mennyiségű fluidum termelődik, amely leggyakrabban exsudatum, de lehet serosanguinolens
is. Kevés kórokozót tartalmaz, ezért a kenet csak ritkán saválló pozitív (< 1 %). A betegek kb. 30%-ában
egyidejű tüdőparenchyma érintettség is megfigyelhető. A fluidum kb. 90%-ban spontán felszívódik.
Másodlagos pleuritis tuberculosa haematogen disszeminációval miliaris tuberculosisban (annak 10–30%-ában),

vagy a szomszédos tbc-s területtel történő kontaminációval alakul ki. Miliaris tbc-ben jellemző lehet a nagy
mennyiségű, illetve a kétoldali fluidumképződés.
Posztprimer pleuratuberculosisban legtöbbször a tüdőparenchyma aktív betegsége is kimutatható, a fluidum

ezzel azonos oldalon alakul ki. A tbc-s empyema szövődmény, amelynek során sűrű genny keletkezik, ritka.
Gyakori a visceralis pleura meszesedése, a pleuraűr rekeszessé válása. Ilyenkor nagyszámú kórokozó jut a
pleuraűrbe, leggyakrabban cavernaruptura, vagy bronchopulmonalis fistula útján. A punctatumkenet saválló
festése és a tenyésztés pozitív. Hosszan fennálló, letokolt pleuritis esetén nagyon ritkán pseudochylosus
folyadék is kialakulhat, növekedett koleszterinszinttel, az üledékben koleszterinkristályokkal.
Leggyakoribb panaszok a légzéssel összefüggő mellkasi fájdalom, az improduktív köhögés, a nehézlégzés (ez a
fluidum mennyiségétől függ), az éjszakai izzadás, a gyengeség és a fogyás.
A fontosabb kórjelző módszerek a mellkasi röntgenfelvétel, a csapolás (általában szalmasárga, esetleg

sanguinolens folyadék), a fluidum saválló kenete és mikobakteriológiai tenyésztése (ezt a köpet hasonló
vizsgálataival is kiegészítjük). A pleurapunctatum laboratóriumi vizsgálata során lymphocytás exsudatumot
találunk (az esetek kétharmadában a lymphocyták aránya meghaladja a 90%-ot), 100–5000/ml-es sejtszám,
növekedett fehérjeszint, mérsékelten csökkent glükóztartalom, 7,3 alatti pH, 200 U/dl feletti LDH jellemző. A
tuberkulinteszt HIV-negatívaknál 30%-ban, HIV-pozitívaknál 50%-ban negatív. A kórisme alapjául a
torakoszkópos, vagy tűvel végzett pleurabiopszia szövettani vizsgálata (elsajtosodó necroticus granulomák 51–
87,8%-ban), illetve a saválló kórokozó kimutatása (40–71%) és tenyésztése, valamint a fluidum ezt kiegészítő
laboratóriumi vizsgálata (adenozin-deamináz, tuberkulosztearin sav, PCR, interferon-γ, lizozim stb.) szolgál. A
pleurapunktátumból csak átlagosan 20–40%-ban tenyészthető ki a kórokozó. Krónikus tüdőtuberculosishoz
társuló fluidum esetén ez az arány kb. 60%-os, ilyenkor viszont ritkábban mutatható ki a biopsziás anyagból
granuloma. HIV-pozitívak esetén gyakoribb a pleuralis fluidum kenet saválló pozitivitása, illetve pozitív
tenyésztés és szövettani vizsgálat során is gyakrabban lehet kimutatni tbc-s granulomákat. Jól hasznosítható
biokémiai jelző az adenozin-deamináz (ADA) -szint mérése a pleuralis fluidumban. Pleuritis tuberculosában a
fluidum PCR (polimeráz láncreakció) vizsgálatának érzékenysége 20–80%, fajlagossága 78–100%-os. A γ-
interferon-kimutatás drágább, mint az ADA-szint mérése, de érzékenysége (85,7%) és fajlagossága még
nagyobb (97,1%).
A tbc-s pleuritis spontán gyógyhajlamú betegség. Kezelése összetett gátlószerrel történik legalább 6 hónapig (2
hónapig INH + RMP + PZA + EMB, majd a következő 4 hónapban INH + RMP). HIV-pozitívaknál hosszabb
kezelés szükséges. Kortikoszteroid szükségessége vitatott. Nagy mennyiségű fluidum esetén javasolják, mivel
az exsudatiót csökkentheti és gátolja a pleuraadhéziók kialakulását. Empyema esetén drenázs szükséges. A nem
empyemás jellegű tbc-s fluidumok esetén végzett drenázs gyorsabban megszünteti ugyan a nehézlégzést, de a
callus kialakulását és annak vastagságát nem befolyásolja.
7.1.7. A húgyutak és a genitáliák tuberculosisa

A húgyúti tuberculosisgyakorisága csökken. Ennek oka valószínűleg a húgyúti fertőzésekben gyakran
alkalmazott antibiotikumok (fluorokinolonok, aminoglikozidok, cephalosporinok) és szulfonamidok
antimikobakteriális növekedésgátló hatása. HIV-pozitívaknál gyakoribb ugyan ez a fertőzés, de a betegség
klinikumában és mortalitásában nem különbözik a HIV-negatívakétól.
404
Az urotuberculosis kórokozója – a tej pasztőrözése óta – csaknem kizárólag a Mycobacterium tuberculosis.

Atípusos kórokozók főként immunhiányos állapotokban, disszeminált kórformákban fordulnak elő.
A vesetuberculosis – elsősorban a tüdőből, ritkábban a belekből, vagy a csontokból eredő – haematogen szórás
következménye és általában egyoldali. Kialakulhat elsődleges fertőzés és reaktiváció során is. Először a
vesekéreg kapillárisai fertőződnek, a vesékben többszörös tuberculumok alakulnak ki. A kórokozókkal
szembeni celluláris immunitás kialakulása után a kórokozók „alvó állapotba‖ kerülnek, amely akár évtizedekig
is eltarthat. Reaktiváció esetén a bacilusok elszaporodása a vese megbetegedéséhez vezet. Kezdetben többszörös
mikroszkopikus gócok jönnek létre, majd ezek összeolvadnak, elsajtosodó necrosis alakul ki, üregképződéssel.
A vesepapillákban szövetelhalás, a vesekelyhekben üreges laesiók képződnek. A vesekelyhekben és a
pyelonban gyulladásos törmelék keletkezik és kialakulhat az ureter elzáródása. A nyálkahártyák felületéhez
közeli tuberculomák szétesése gümős fekélyt okoz. Ebben a stádiumban kórokozók juthatnak a vizeletbe. A
kelyhek kifekélyesednek, torzulnak, bennük idegenszövet és fibrosis alakul ki. A pyelon falát a nyálkahártyán
lévő összefolyó gümők megvastagítják és merevvé teszik. A folyamat a vizeletelvezető rendszerre terjed. Még a
gyógyuló folyamat is sokszor hegesedéshez, torzuláshoz és mész lerakódásához vezet. Hydronephrosis,
pyonephrosis, esetleg a vese működésének megszűnése (autonephrectomia) jöhet létre.
Az ureter és a húgyhólyag betegségét a fertőzött vizelet okozza. A hólyag mucosáján fekélyek, falában gümős
sarjadzás alakul ki. A folyamat hegesedéssel jár, amely miatt a hólyag elveszti kontraktilitását, lumene szűkül,
végstádiumként pedig irreverzibilis zsugorhólyag, a pelvicoureteralis junctio elzáródása, vesicoureteralis reflux
és hydronephrosis alakulhat ki.
A vese, az ureter és a húgyhólyag tuberculosisa gyakran tünetmentes (20%-ban), okozhat dysuriát, deréktáji
fájdalmat, haematuriát, nycturiát, polyuriát és gyakori vizeletürítést. A beteg lázat, éjszakai izzadást, fogyást és
rossz közérzetet panaszol.
A vizeletben steril pyuria, haematuria, proteinuria és csökkent koncentráció észlelhető. A vizeletből kb. 50%-
ban mutatható ki mikroszkópos vizsgálattal a saválló baktérium, míg a tenyésztés 80–90%-ban pozitív. A
kórokozó kimutatására PCR-technika is alkalmazható. A Mantoux-próba a betegek 48–90%-ában pozitív. A
vesék és a vizeletelvezető rendszer kóros eltérései kimutathatók iv. pielográfiával. A húgyhólyag vizsgálatában
hasznos a cisztoszkópia, amely szövettani mintavételre is lehetőséget nyújt. A vesékből ultrahang- és CT-
vezérelt biopszia útján nyerhető szövettani minta. A vese, az ureter és a húgyhólyag tuberculosisa esetén hármas
(9 hónapos), vagy négyes összetételű (6 hónapos) gátlószeres kezelés javasolt. Kortikoszteroid adása ureter tbc-
ben ellentmondásos, interstitialis nephritis esetén javítja a veseműködést. Műtétre csak akkor van szükség, ha a
gyógyszeres kezelés hatástalan, vagy ha a betegség állandósult haematuriát, fertőzést vagy fájdalmat okoz. A
helyreállító műtétek lehetővé teszik a vizeletelvezető rendszer betegsége során a veseműködés megőrzését,
illetve zsugorhólyag esetén a húgyhólyag kapacitásának a növelését. Endoszkópos beavatkozással lehetséges az
ureterben található törmelék eltávolítása, az ureter tágítása vagy shunt behelyezése.
Míg nőknél a genitáliák fertőződése haematogen eredetű, férfiaknál a betegség elsősorban a fertőzött vizelet
útján a húgyhólyagból terjed a herére és a mellékherére. Származhat a fertőzés a tüdőelváltozás haematogen
szórásából, de ritkán lymphogen módon is terjedhet. A herék tbc-je valószínűleg a mellékherékről közvetlen
ráterjedéssel alakul ki.
A herék és a mellékherék tbc-je leggyakrabban 20–40 éves korban fordul elő. A betegek kórelőzményében
70%-ban szerepel (elsősorban tüdő-) tbc. A mellékhere farki részének csatornácskáiban gümők alakulnak ki,
amelyek összefolynak, elsajtosodnak. A folyamat ráterjed a mellékhere többi részére, majd a sajtos massza
sipolyjáraton keresztül a felszínre ürül. A fertőzés a vasa deferensen keresztül a here burkaira terjed és elérheti a
scrotumot. A mellékhere tuberculosisának két formája van, az exsudativ és a cirrhoticus forma. Kétoldali
scrotumérintettség 34%-ban alakul ki. A betegség hatására megváltozik a spermium összetétele, ez gyakran
okoz infertilitást. A vizelet Koch-tenyésztése több mint 50%-ban pozitív, néha a spermából is kimutatható a
kórokozó. Kétes esetben a mellékhere vékonytű-biopsziája is elvégezhető. Hasznos eszköz a scrotalis ultrahang
is.
Az ondóvezeték tbc-je is okozhat infertilitást, az elzáródás vazográfiával mutatható ki. Az ondóhólyag falában
is képződhetnek gümők (ide a vasa deferensen keresztül jutnak a kórokozók). A tuberculumok összefolynak,
elsajtosodnak, tályog alakulhat ki, amely ritkán a végbélbe, vagy a gát felszínére tör.
A prostatatuberculosis ritka. A betegség haematogen terjedéssel vagy fertőzött vizelettel alakul ki. Elsajtosodó
gümők és tályog keletkezhet, amely sipolyjárattal a hólyagba, a végbélbe, vagy a külvilágra tör. A penis és az
urethra tbc-je igen ritka.
405
A férfi genitáliák tuberculosisában összetett gátlószeres kezelés szükséges, ennek eredménytelensége esetén
műtéti beavatkozás jön szóba (pl. epididymectomia, orchidectomia).
A nők kismedencei tbc-je a fejlődő országokban még ma is fontos oka a terméketlenségnek. A haematogen
szóráson kívül ritkán (kb. 5%-ban) közvetlenül a peritoneumon keresztül is terjedhet a betegség a kismedencére.
Cervix-, vulva- vagy vaginatbc esetén szexuális úton is terjedhet. Kismedencei és vesetbc együttes előfordulása
kb. 10%-ban figyelhető meg.
A női genitáliák leggyakoribb tbc-s formája a méhkürt– általában kétoldali – betegsége (90–100%-ban). A
kórokozó gyakran évekig „alvó‖ formában van jelen a méhkürtben, majd reaktiválódik. A folyamat ráterjedhet a
peritoneumra (kb. 45%-ban), az ovariumra (10–30%-ban), az endometriumra (50–80%-ban), a cervixre (< 5%-
ban) vagy a vaginára (< 1%-ban). Mind a méhkürtben, mind a peritoneumon elsajtosodó tuberculomák
alakulnak ki, az endometriumon azonban a menstruációk között nem marad elég idő ezek kifejlődésére. Az
ovarium körüli összenövésekben sem láthatók granulomák. A vulvában és a vaginában hegesedéssel járó kis
fekélyek alakulnak ki. A betegek tünetmentesek, csak terméketlenség miatti kivizsgálásuk során derül fény
betegségükre. Ritkábban szabálytalan menstruáció, vagy kismedencei fájdalom is előfordulhat. A kórisme alapja
az endometriumbiopsziából, a menstruációs vérből, vagy a peritonealis folyadékból vett anyag, sebészi minta
mikrobiológiai, illetve szövettani vizsgálata.
A női genitális tbc 6 hónapon át 4-es összetételű gátlószeres kezeléssel gyógyítható. A gyógyult betegek
többnyire ennek ellenére sem nyerik vissza termékenységüket (a sikeres terhesség aránya 10% alatti).
7.1.8. Nyirokcsomó-tuberculosis
A nyirokcsomó-tuberculosis leggyakoribb a fej-nyak régióban (63,3%), de előfordul mediastinalisan (26,7%),
axillarisan (8,3%) és a hasi régiókban is (gyakrabban a mesenterialis és a peripancreaticus nyirokcsomókban,
illetve a májkapuban, de az ileocoecalis nyirokcsomók tbc-jét leírták a hólyagtumor miatt alkalmazott
intravesicalis BCG-kezelés szövődményeként is). Gyakoribb HIV-fertőzöttekben, gyermekekben és fiatal
felnőttekben. A nők aránya nagyobb. Indiában és a fejlődő országokban a tbc leggyakoribb extrapulmonalis
megjelenése a nyirokcsomók betegsége. Ép immunitású betegekben általában egyetlen régió nyirokcsomóiban
található, HIV-negatívakban 39%-ban, HIV-pozitívakban 90%-ban található multifokális érintettség.
A régió nyirokcsomóinak tbc-je a nyak kiszélesedését okozhatja, ezt régen scrofulosisnak nevezték. Kialakulhat
tüdőgóc haematogen szóródása következtében, a hilusi és a mediastinalis nyirokcsomókból lymphogen úton,
valamint a szomszédos szervekből közvetlen ráterjedéssel. A hilusi és a mediastinalis nyirokcsomók tbc-s
betegsége kialakulhat elsődleges fertőzéskor, vagy később újra fertőzés, vagy a korábbi fertőzés reaktivációja
során is. A felső hasi és a mediastinalis nyirokcsomók tuberculosisának szövődményeként elzáródhat a ductus
thoracicus, ez chylothoraxot, chylosus ascitest, vagy chylosus vizelet ürítését (chyluriát) okozhat. A
mediastinalis nyirokcsomók érintettsége oesophagomediastinalis és tracheooesophagealis fistula, esetleg
pericardialis tamponád kialakulásához is vezethet.
Perifériás nyirokcsomó-érintettség esetén fizikális vizsgálattal többszörös, kicsi, rugalmas, fájdalmatlan, mobilis
nyirokcsomók tapinthatók. A betegek gyakran tünetmentesek, de az elhelyezkedésétől függően nyomási tünetek
is észlelhetők (pl. a májkapuban lévő nyirokcsomó-conglomeratumnál elzáródásos sárgaság, a nyelőcső mellett
dysphagia). A nyaki nyirokcsomó-tbc féloldali (60–75%-ban). A nyirokcsomók lassan növekszenek, részben
egymással, részben a fölöttük lévő bőrrel kapaszkodhatnak össze, elsajtosodnak, a beolvadás nyomán pedig
hidegtályog és gennyesen váladékozó sipoly alakulhat ki. A nyirokcsomók fájdalmassá csak akkor válnak, ha
tályog alakul ki, a bőr pedig gyulladttá, indurálttá válik. Ha sipoly jelenik meg, a lassú gyógyulást követően
torzító heg marad vissza. A nyirokcsomó-tbc más szervek, leggyakrabban a tüdő, ritkábban a hasi szervek, a
bőr, a mellékhere vagy a parotis egyidejű tbc-jéhez társul.
Vékonytű-biopszia vagy sebészi biopszia teszi lehetővé a kórismét. A vékonytű-biopszia szövettani vizsgálata
kb. 50%-ban, tenyésztése pedig kb. 70–80%-ban ad pozitív eredményt.
Kezelésének alapja a legalább 6 hónapig tartó, összetett gátlószeres terápia, sebészi beavatkozásra csak ritkán
(pl. tályog esetén) van szükség.
7.1.9. A csontok és az ízületek tuberculosisa

A csont-ízületi tuberculosis a HIV-vírus terjedésével ismét gyakoribbá vált, az összes tbc-s eset kb. 1–3%-a
(HIV-pozitívaknál ez az arány nagyobb). A betegek kevesebb mint 50%-ánál észlelték egyidejűleg aktív
406
tüdőtuberculosis jelenlétét is. Elsősorban a csigolyák betegsége figyelhető meg (kb. 50%), majd a csípő (kb.
15%), a térd (kb. 10%), a láb, a könyök, a kéz és a váll ízületei következnek a gyakoriság sorrendjében. A csont-
ízületi régió fertőződhet más szervek (pl. tüdő, nyirokcsomó) tbc-s gócából származó kórokozóval haematogen
vagy lymphogen úton, ritkán pedig a környező szervekből történő közvetlen ráterjedéssel. A gócok először a
csontok epiphysisében és metaphysisében alakulnak ki, illetve a kórokozók közvetlenül is eljuthatnak az ízületi
résekbe. A csontokban exsudativ reakció zajlik, amely hidegtályog kialakulásához vezethet. Ebből a genny a
csonthártyát és az ízületi szalagokat áttörve, a fascia lemezei között terjedhet tovább, illetve sipolyjárattal a bőr
felszínére juthat. A csontokban osteoporosis alakul ki, torzulnak, kompressziós törés, csontnecrosis, sequestratio
jöhet létre. Az ízületek betegségére lágyrész-duzzanat, a savós hártyák fibrines, granulomás gyulladása, kis
fekélyek kialakulása, esetleg a porc érintettsége jellemző. A hidegtályog a m. psoas rostjai között süllyedhet és
mélyebben törhet elő a betegség szintjénél.
Leggyakrabban az érintett régió fájdalmát és működészavarát, illetve általános panaszokat (pl. hőemelkedést,
éjszakai izzadást, étvágytalanságot) észlelünk. Az ízület betegsége esetén a fájdalom nyugalomban csökken,
mozgásra viszont fokozódik. Az érintett régió kényszertartása, duzzanata, a bőr hyperaemiája, a mozgás
fájdalmas beszűkülése (ritkán az ízület teljes elcsontosodása = ankylosisa), vagy a gerinc lefutásának megtörése
(gibbus képződése) keltheti fel a betegség gyanúját.
Csont-ízületi tbc felismerésében fontos a kétirányú szummációs és rétegfelvétel, a fisztulográfia, a CT- és az

MRI-vizsgálat. Utóbbi elsősorban a lágy részek vizsgálatában nyújt segítséget. Hasznos még a csontszcintigráfia
és az ízületi folyadék aspirációja (a punctatum laboratóriumi vizsgálata során növekedett fehérje- és csökkent
glükóztartalom, mikroszkópos vizsgálattal kb. 20%-os saválló pozitivitás, tenyésztéssel kb. 80%-os pozitivitás
jellemző). Végső kórismét legtöbbször az ízületi és a csontbiopszia hisztológiai és tenyésztéses vizsgálata adja.
Az aspirátumból és a szövettani anyagból PCR-vizsgálat is végezhető. A rutin laboratóriumi elemzés
lymphocytosist, gyorsult süllyedést és anaemiát mutathat ki. A Mantoux-próba hypererg (bár ez a BCG-
vakcinációban részesülőknél nem kórjelző).
A kezelés alapja a legalább fél évig tartó kombinált gátlószer, amelyet az érintett régió nyugalomban tartása (a
beteg ízület működésbeli pozícióban történő rögzítése, gipszágy, fűző használata, majd fokozatos mobilizálás
stb.) mellett alkalmaznak. Kiegészítésül műtét is szükséges lehet, amelynek célja elsősorban a torzulások
megelőzése és kijavítása, valamint az ízületek működésének javítása vagy megtartása. A sebészi beavatkozás
előtt legalább 1–4 hétig összetett gátlószeres terápiát kell alkalmaznunk, amellyel a kórokozók szóródása
megelőzhető. Ettől csak akut életveszély esetén szabad eltérnünk. A leggyakoribb műtéti beavatkozások a
synovectomia, a debridement (góckitakarítás), a tbc-s góc radikális kitakarítása vagy excisiója, az arthrodesis (a
beteg ízület elmerevítése), a korrekciós osteotomia, a tályogok kiürítése, az ízületi endoprotézis beültetése stb.
Spondylitis tuberculosában (Pott-betegség) két szomszédos csigolya érintettsége figyelhető meg, de a

folyamat több csigolyára is ráterjedhet. Leggyakrabban a háti (25%) és a lumbalis (20%) gerincszakaszon,
ritkábban a nyaki régióban (5%) figyelhető meg. A betegség áttöri a csigolya zárólemezét, majd ráterjed a
porckorongra és elvékonyítja azt. A folyamat következményeként a csigolyák közötti rés szűkebbé válik, majd a
fertőzés a szomszédos csigolyára is ráterjed. Az érintett csontokban elsajtosodott massza szaporodik fel, amely a
csigolya duzzanatát, majd összeroppanását okozza. A csigolyatest elülső részének összenyomódása jellemző. A
csont szétesése gyakran tályog képződéséhez vezet, amely a gravitáció miatt süllyedéses hidegtályoggá alakul és
néha tapintható a combon vagy inguinalisan. A betegek legjellemzőbb panasza a lassan fokozódó fájdalom, a
mozgáskorlátozottság, esetleg tartási nehezítettség, végtaggyengeség vagy zsibbadás, amelyek mellett általános
tünetek is előfordulhatnak. Gyakori a gerinctorzulás, súlyos esetben gibbus alakulhat ki. Jellemző az ún. Pott-
féle triász, amely gibbusból, hidegtályogból és gerincvelői bénulásból áll. A gerinctuberculosis
szövődményeként neurológiai tünetek alakulnak ki, amelyek leginkább a gerincvelőt érő nyomásnak, vagy a
gerinccsatorna meggyengült szerkezetéből származó nyírásos mechanizmusnak köszönhetőek, de a gerincvelő
vagy a meninxek gyulladása következtében is megjelenhetnek. A neurológiai eltéréseket súlyosságuk szerint
stádiumokra osztják. A legsúlyosabb formában paraplegia jön létre (> 30%-ban), amelyet vegetatív és szenzoros
működészavar is kísérhet. A gerinc röntgenfelvételén a csontállomány osteoporosisa, az intervertebralis rés
beszűkülése, a csigolyatest pusztulása, majd ék alakú torzulása, illetve hidegtályog esetén az erre jellemző
radiológiai eltérések mutathatók ki. A lágyrész-érintettség és az ideg-összenyomódás kimutatására MRI-
vizsgálat végezhető, bár utóbbiról mielográfiával is adatot nyerhetünk.
A hármas vagy négyes összetételben kezdett, majd később csökkentett antituberkulotikus kezelés spondylitis
tuberculosában 12–24 hónapig javasolt. A savós hártyák gyulladásának csökkentése a kezdeti szakaszban nem
szteroid gyulladáscsökkentővel segíthető. A gyógyulás során a szomszédos csigolyák összecsontosodhatnak,
amelynek következménye blokkcsigolya lehet. A gyógyszeres kezelést az érintett gerincszakasz rögzítésével és
407
szükség esetén műtéttel kell kiegészíteni (pl. gerincvelő-összenyomás, tályogképződéssel járó folyamatok,
cavernás vagy sequestrálódott csigolya esetén).
Coxitis tuberculosára jellemző a bizonytalan sántítás, a térdbe sugárzó fájdalom (amely főként éjszaka
jelentkezik), a végtag mozgásának beszűkülése, az érintett végtag látszólagos rövidülése, a femurfej luxatiója, a
comb megvastagodása (a süllyedéses tályogok miatt). A savós hártyák gyulladása ízületi folyadék
termelődéséhez vezet. A felszaporodott fluidum feszíti az ízületi tokot és ez fájdalmat okoz. A fájdalom
csökkentésére jellegzetes kényszertartás alakul ki. Később a femurban csontfelritkulás és atrophia jön létre,
majd a folyamat az ízfelszínekre is ráterjed és ez az ízületi rés csökkenését, akár megszűnését is okozhatja. A
betegség ritkábban az ízület teljes szétesését, ankylosisát okozza. Kiterjedhet a folyamat a környező lágy
részekre és a kismedencére is, tályogok jöhetnek létre, amelyek az izomfasciák mentén lesüllyednek és
megvastagítják a combot. Ennek a régiónak a betegsége esetén az összetett gátlószeres terápiát kezdetben az
ízület nyugalomban tartásával, majd később fokozatos mobilizálásával egészítik ki. Súlyos esetben
synovectomia, debridement, góceltávolítás, ritkábban arthrodesis (ízület elmerevítése), esetleg korrekciós
műtétek válhatnak szükségessé.
Gonitis tuberculosa esetén a térd mozgatásakor fájdalom jelentkezik. Jellemző tünet a sántítás és a
szövődményként kialakult kontraktúra miatti lábujjhegyen járás. A csontok jelentős osteoporosisa mellett az
ízületi rések szűkké válnak. Az ízület rögzítésén és gyógyszeres kezelésen kívül gyakran van szükség
synovectomiára.
A vállízület tuberculosisa (omarthritis tuberculosa) elsősorban időskorban alakul ki. A kar gyengeségével,
mozgatásakor jelentkező fájdalommal és a musculus deltoideus sorvadásával jár, amelyet gyakran
megnagyobbodott axillaris nyirokcsomók kísérnek. Jellemző az osteoporosis is, amelyet kezdetben az ízületi rés
tágulata, majd szűkülése kísér. Kezelésének alapja főként gyógyszeres, de nagyfokú bomlás esetén műtétre is
szükség lehet.
A könyökízület tbc-je a kar gyengeségével, az ízület mozgásának szűkülésével, orsó alakú duzzanatával és
fájdalommal jár. Gyakran kíséri tályog- és sipolyképződés. Jellemző a csontok atrophiája. A gyógyszeres
kezelést (amely közben az ízületet rögzítik), súlyos esetben az ízület elmerevítésével egészítik ki.
A kéz csontjainak tbc-je több csontot is érinthet. A betegek az ujjak és a csukló mozgatásakor éreznek
fájdalmat. A bőr alatt tályogok alakulnak ki, amelyek láthatók is. Az összetett gátlószeres kezelést az ízületek
rögzítésével kell kiegészítenünk.
A spina ventosa (dactylitis tuberculosa) akéz és a láb rövid csöves csontjait érinti. Erre a kórformára az
érintett csontok orsószerű duzzanata jellemző, amelyet a csontok cysticus felritkulása és periostealis
újcsontképződés okoz. Kezelése során a rögzítésen és az egyidejűleg adott összetett gátlószeres kezelésen kívül
szükség lehet a cysticus részek kikaparására, vagy az ízület merevítésére is.
A boka és a láb ízületeinek tbc-s megbetegedése rendkívül ritka. Kezdetben a csont specifikus osteomyelitise
alakul ki, majd a folyamat ráterjed az ízületre is. Az ízület fájdalmas duzzanata, mozgáskorlátozottsága, esetleg
kontraktúrája jön létre. Gyakori ebben a régióban a tályog- és sipolyképződés. Az összetett gátlószeres kezelést
a beteg ízület funkcionális helyzetben történő rögzítésével kell kiegészítenünk.
A lapos csontok közül a bordák, a sternum és a sternoclavicularis ízület tbc-s fertőződése a legjellemzőbb. A
csontok felett fájdalmas duzzanat és bőrpír, esetleg sipolynyílás alakul ki.
A csont-ízületi tuberculosis kb. 2–3%-ában észleltek tubercularis osteomyelitist, amely leggyakrabban a

femur, a tibia, a kéz és a láb kis csontjainak metaphysisét érinti. Legjellegzetesebb röntgenjelei az osteopenia, az
osteolyticus gócok és az eltérő mértékű sclerosis. Két fő formája a cysticus tuberculosis és a tubercularis
physitis. Ritkán figyelhető meg extraspinalis musculoskeletalis tuberculosis, amely leginkább az alsó
végtagokra, ritkábban a karokra és a csípőre lokalizálódik.
7.1.10. A központi idegrendszer tuberculosisa

A központi idegrendszer tuberculosisaleggyakrabban meningitis tuberculosaként jelentkezik, amelynek során
az agy hártyái, parenchymája és erei károsodnak. Kialakulhat miliaris tuberculosis részjelenségeként, illetve
pulmonalis vagy extrapulmonalis (pl. urogenitalis, csont-ízületi) góc haematogen szórásaként, vagy ritkán
közvetlen ráterjedéssel (pl. paraspinalis csontgócból). Tbc-s meningitis létrejöhet elsődleges (primer)
fertőzésben (ekkor submeningealis vagy intrameningealis tuberculumok, ún. „Rich focusok‖ képződnek), vagy
408
reaktiváció részeként. Kocsonyás, fibrines exsudatum termelődik a subarachnoidalis térben és az agykamrákban,

amely hydrocephalus internushoz vezethet. Az exsudatumban elsajtosodó gócok is képződnek. A tbc-s
meninxek környezetében agyoedema, perivasculitis és gliositis, illetve progresszió esetén fibroticus endarteritis,
ér endothelnecrosis, thrombosis és szöveti elhalás jöhet létre. A liquorban csak kevés kórokozó található. A
tuberkuloprotein antigénre késői típusú érzékenységi reakció alakul ki.
Gyermekkorban hányinger és hasi panaszok, felnőttkorban fejfájás, láz, tarkókötöttség, viselkedési zavarok a
jellemzőek. A klinikai kép súlyossága alapján három szakasz különíthető el, amelyek a kórjóslatot is
meghatározzák. Súlyos esetben még gyógyulás során is végleges neurológiai károsodások maradnak vissza.
A tuberkulinteszt gyermekekben 10–15%-ban, felnőttekben kb. 50%-ban negatív (HIV-pozitívaknál még ennél
is gyakrabban). A liquor nagy nyomású, makroszkóposan tiszta, benne növekedett lymphocytaszám,
mérsékelten növekedett fehérjeszint, fibrinkicsapódás és csökkent cukortartalom mutatható ki. A közvetlen
vizsgálat csak 10–37%-ban, a tenyésztés 40–80%-ban pozitív. PCR, adenozindeamináz-szint mérése, agyi CT-
és MRI-vizsgálat segítheti még a kórismét.
A kezelés alapja a legalább 12 hónapig tartó összetett gátlószer, amelynél figyelembe kell vennünk a
gyógyszerek vér-agy gáton történő átjutását is. Súlyos, szövődményekkel járó forma, illetve spinalis blokk
esetén ki kell egészítenünk a kezelést kortikoszteroiddal. A szteroid csökkenti a meningealis gyulladást, a
cerebralis oedemát, az intracranialis nyomást, a hydrocephalust, az agyidegbénulás tüneteit, a cerebralis
infarctusok számát, a halálozást és megelőzi a gerincagyi blokád kialakulását. Hydrocephalus esetén
idegsebészeti beavatkozás (pl. belső mechanikus shunt, külső kamrai drenázs, ventriculostomia) is szükségessé
válhat. A kezelést ilyen esetekben intrathecalis hialuronidázzal és naponta végzett lumbalpunctióval is
kiegészítik. Bár összetett kezelés mellett csökkenthető a halandóság, de a súlyosabb formákban még ma is
jelentős (III. stádiumban kb. 17%-os).
A tuberculoma a központi idegrendszeri tbc ritkább formája, amely lehet egyszeres és többszörös (15–34%) is.
Az elváltozást vastag fibrosus fal választja el az agy parenchymájától. Gyakran tünetmentes, de okozhat
nyomási tüneteket (pl. epilepsiás rohamot, hemiparesist, gyorsan progrediáló fejfájást) is. A liquor
fehérjetartalma növekedett, a fundus vizsgálatakor papillaoedema mutatható ki. Agyi CT- és MRI-vizsgálat
segíti a kórismét. Hosszabb (18–24 hónapos) gyógyszeres kezelést igényel; sebészeti beavatkozásra elsősorban
diagnosztikus célból lehet szükség.
Ritka formája a központi idegrendszer tuberculosisának a tbc-s agytályog és a gerincagyi tuberculosis. Utóbbi
a gerincagy nyomásához vezethet és megjelenhet tbc-s arachnitis, tuberculoma és abscessus formájában is.
7.1.11. Disszeminált tuberculosis

Disszeminált tuberculosis esetén több szerv érintettsége figyelhető meg, amely haematogen szórás
következménye. Kialakulhat elsődleges fertőzés, vagy a betegség reaktivációja során is. Gyakoribb gyermek- és
időskorban, illetve az immunológiailag károsodott (pl. HIV-pozitív, szervtranszplantált) egyénekben. Testszerte
kölesnyi (1,5–2 mm-es) nodulusok alakulnak ki, amelyek nagyobb gócokká folynak össze. Leggyakrabban a
tüdő, a máj, a lép, a vese, a csontvelő, a nyirokcsomók, ritkábban a bőr és nyálkahártyák, az agy, a szem érintett.
Jellemző a tuberkulinteszt pozitivitása és a mellkas-röntgenfelvételen látható, apró gócos, kétoldali elváltozások,
amelyet a hilusi nyirokcsomók megnagyobbodása is kísérhet. A kórokozó kimutatása leggyakrabban köpetből,
vizeletből, liquorból történhet közvetlen vizsgálattal és tenyésztéssel. Szövettani mintát elsősorban bőrlaesióból,
felszínes nyirokcsomókból, májból, csontvelőből nyerhetünk. A disszeminált tuberculosis halálozása még
kezelés ellenére is jelentős (kb. 21–38%). Kezelése során négyféle gátlószer együttes alkalmazása javasolt,
amelyet kiterjedt folyamat esetén kortikoszteroiddal érdemes kiegészíteni.
7.1.12. A hasi szervek tuberculosisa

A hasi tuberculosis leggyakrabban a peritoneumot, az ileocoecalis és anorectalis régiót, valamint a mesenterialis
nyirokcsomókat érinti. Kialakulhat elsődleges fertőzés részeként, másodlagos módon más szervekből történő
haematogen fertőződéssel, köpetben, illetve tejben lévő kórokozó lenyelésével, vagy a szomszédos szervekről
való közvetlen ráterjedéssel.
A belek tuberculosisának gyakorisága – részben a gátlószerek bevezetésének, részben a tej pasztőrözésének

köszönhetően – világszerte csökkent az 1970-es évekig, de az 1980-as évektől ismét nő. HIV-pozitívakra
elsősorban a máj-, a hasi nyirokcsomó-, a cseplesz-, valamint a lép érintettsége és az ascites jellemző.
Leggyakoribb helye az ileocoecalis régió, ezt követi a colon, az appendix, a jejunum, ritkábban az oesophagus, a
409
duodenum, az anorectum, a gyomor. Az oesophagealis tuberculosisnak ulceratív, hypertrophiás és granularis

formáját különítjük el. Elsősorban a fertőzött mediastinalis nyirokcsomókról terjed a betegség a nyelőcsőre.
Következményeként fekély, szűkület, bronchooesophagealis, vagy aortooesophagealis sipoly alakulhat ki. Fő
tünete a dysphagia, de előfordul haematemesis is. A belek tuberculosisa esetén a nyirokmirigyek gyulladásos
beszűrődése jön létre. A béltuberculosisnak három fő formája ismert: 1. a fekélyes formában az érintett
bélszakasz oedemássá, indurálttá válik, a serosában nagy számban alakulnak ki nodulusok, amelyek
összeolvadnak és egyre mélyebbre terjedő fekélyek keletkeznek. Mivel a fekélyek lassan alakulnak ki és nem
terjednek a muscularis rétegbe, ezért ritkán jön létre a bél átfúródása. A folyamat gyógyulása során a kiterjedt
fibrosis szűkületet és elzáródást okozhat. 2. A ritkább hypertrophiás formában a bélfal kiterjedt gyulladása és
fibrosisa az elsődleges, amely a hasban összenövéseket eredményezhet. A mucosa felületén keletkező – gyakran
tumor képét utánzó – idegen szövet miatt bélelzáródás is kialakulhat. 3. A két forma gyakran együtt jelenik meg,
az ulcerohypertrophiás alakban. Szövődményként szűkület, átfúródás, elzáródás, tályog és (enteroenteralis,
enterovesicalis, enterocutan) sipoly jöhet létre. Leggyakoribb tünete a hasi fájdalom, a testsúlycsökkenés, a láz,
a gyengeség, a hányinger, az anorexia, a hányás, a puffadás, az éjszakai izzadás, az obstipatio, a hasmenés és a
bélvérzés. A hasi fájdalmat elsősorban evés váltja ki, és hányást vagy székletürítést követően mérséklődik. A
panaszok lassan alakulnak ki, de az esetek harmadában a betegség akut hasi katasztrófa képében jelenik meg.
Gyakran más szervek érintettségéhez társul. A rutin laboratóriumi vizsgálat eredményei nem jellegzetesek,
krónikus gyulladásra utaló eltérések (gyorsult vérsejtsüllyedés, C-reaktív protein növekedett szintje, anaemia
stb.) figyelhetők meg. A Mycobacterium tuberculosis jelenléte a székletben nem jelenti feltétlenül a bél tbc-s
megbetegedését, származhat a fertőzött köpet lenyeléséből is. A tuberkulinteszt hypererg (kivéve HIV-
fertőzötteknél). A kórismét segíti a belek báriumos röntgenvizsgálata, a hasi CT, a kolonoszkópia és a biopszia,
de szükség lehet percutan tűbiopsziára vagy laparatomiára is.
Peritonitis tuberculosa elsősorban fejletlen országokban alakul ki, latens góc reaktivációja, vagy tüdőfolyamat
haematogen szóródása során. Ascites képződésével jár (szalmasárga, lymphocytás exsudatum, amelyből nehéz
kimutatni a kórokozót), benne többnyire növekedett fehérjetartalom és adenozindeamináz-szint mutatható ki. A
termelődő folyadék a hasüregben késői típusú túlérzékenységi reakciót vált ki. Leggyakoribb panaszok: a
puffadás, az anorexia, a láz, az éjszakai izzadás, a testsúlycsökkenés és a hasi fájdalom. Rutin laboratóriumi
vizsgálat során gyorsult vérsejtsüllyedés és anaemia észlelhető. A tuberkulinteszt hypererg. Hasi ultrahang-, CT-
vizsgálat, paracentesis, percutan peritonealis biopszia, esetleg laparoszkópia lehet szükséges a kórisméhez.
A hepatobiliaris tuberculosis gyakorisága az AIDS terjedésével ismét növekszik. A máj tbc-s érintettsége
elsősorban miliaris tuberculosis során alakul ki, ekkor a májban elszórtan 0,5–2 mm-es nodulusok, granulomák
keletkeznek. A májtuberculosis ritka formái a veleszületett tuberculosis (amikor a magzat az intrauterin életben
fertőződik), a macronodularis májtuberculosis (amely során 2 mm-nél nagyobb, abscedáló elváltozások jönnek
létre) és az elsődleges vagy helyi májtuberculosis (más szervek érintettsége nélküli forma). Főként sárgaságot,
hasi fájdalmat, lázat, éjszakai izzadást, fogyást, fáradékonyságot vagy ascitest okozhat. Jellemző a
hepatomegalia és a májfunkciós vizsgálatok (pl. szérum alkalikus foszfatáz, gamma-glutamil transzpeptidáz,
szérumtranszamináz, szérumbilirubin) növekedett értéke. Tbc-s betegeknél nemcsak a fertőzésből adódóan
károsodhat a máj, hanem a gátlószerek okozta mellékhatások miatt is. Az epeutak tbc-je elzáródásos sárgaságot
okozhat. Ritkán tbc-s cholangitis is kialakulhat. A hepatobiliaris tuberculosis kórisméjét a has röntgenvizsgálata,
hasi ultrahang, CT, MRI, ERCP (endoszkópos retrográd kolangiográfia), percutan transhepaticus kolangiográfia
és májbiopszia segítheti.
A lép tuberculosisa miliaris tuberculosis részeként fordul elő, bár ismert – a ritka – elsődleges léptuberculosis is.
Mindkét forma főként immunszupprimált betegekben észlelhető. A hasnyálmirigy tuberculosisa nagyon ritka,
általában miliáris megbetegedés során jön létre.
Hasi tbc-ben kb. 9–12 hónapig javasolt az összetett gátlószeres kezelés (béltuberculosisban a késői fibroticus
elzáródást és adhéziót kortikoszteroiddal csökkenteni lehet) és súlyos szövődmények esetén műtét is
szükségessé válhat.
7.1.13. A fej és a nyak tuberculosisa

A fej-nyak régió tuberculosisának gyakorisága az 1980-as évektől újra növekszik. Leggyakrabban a
nyirokcsomókat érinti, ezt követi a gége, majd a garat, az orr, és a melléküregek betegsége.
A gégetuberculosis ma már ritka és általában csak immunhiányos egyénekben alakul ki. A leggyakoribb panasz
a rekedtség, ritkábban köhögés, vérköpés, nyelési fájdalom és légzési nehézség. A betegség klasszikus
formájában a legyengült, ágyhoz kötött tüdőtuberculosisos betegek saját köpetükkel fertőződnek és fekvő
testhelyzetük miatt a baktériumok a gége hátsó régióiban telepszenek meg. Ehhez a mucosa sérülése szükséges.
410
Kezdetben gócos, oedemás elváltozás alakul ki, majd a kezeletlen elváltozás kifekélyesedik. A porcszövet
károsodása a larynx heges szűkületét okozhatja. A folyamat intrathoracalis érintettsége a nervus recurrens
másodlagos bénulását eredményezheti. A betegség nemcsak a gége porcszövetére, hanem izomszövetére is
ráterjedhet. Az antituberkulotikumok bevezetése óta a klinikai kép változott. Mivel a betegek általános állapota
jobb, nem ágyhoz kötöttek, így a kórokozó megtapadása nem csak a gége hátsó régióira korlátozódik. A
betegség nemcsak a fertőzött köpettel, hanem a pulmonalis góc haematogen vagy lymphogen terjedéséből is
származhat. Oedema, hyperaemia és ulceratio alakul ki, a laesio leggyakrabban többszörös. A krónikus fekélyes
formában alávájt szélű, mélybe terjedő fekélyek keletkeznek a gége hátsó falán, vagy az epiglottison. Az
elváltozás környezetében granulatio jön létre. A fekélyes folyamat ráterjedhet a belső gégeizmokra,
perichondritis, porcsequesterek, porcnecrosis, mélyen ülő tályogok, sipoly alakulhat ki. A kórisme alapja a
köpettenyésztés, a biopsziás minta tenyésztése és szövettani vizsgálata.
7.1.14. A szájüreg és az orr-garat tuberculosisa

A szájüregi és orrgarat-tuberculosisidősebb korban gyakoribb. Elsősorban másodlagos formában,
tüdőtuberculosishoz társulva észleljük. A beteg megfertőzheti magát köpetével, de kialakulhat lymphogen vagy
haematogen úton is. Lassan progrediáló, fájdalmas, vérezgető fekélyek keletkeznek, amelyeket gyakran a
regionális nyirokcsomók megnagyobbodása kísér. Megjelenhetnek csomók és tuberculomák is. A szájüregben
többnyire a nyelv tbc-je jön létre, fekélyek, granulomák, tuberculomák, glossitis és fissurák formájában. A
tonsilla tbc-je nagyon ritka és általában a tüdő betegségéhez társul. Elsődleges formában csak immunhiányos
állapotban fordul elő. A garatmandula tbc-je gyermekkorban jellemző, leginkább elsődleges fertőzés
eredményeként. A gingivatbc rendkívül ritka. Mivel a behatolási kapu nyomtalanul gyógyul, ezért a betegségre
többnyire csak a megnagyobbodott nyirokcsomók hívják fel a figyelmet. Az íny- és a szájnyálkahártyatbc lupus
oris és fájdalmas szájnyálkahártya-fekélyeket okozó ulcerosus formában jelentkezhet és súlyos tüdőfolyamathoz
társul.
Nagyon ritka az orr, orrgarat és melléküregek tbc-je is, mivel az orrnyálkahártya rendkívül ellenálló a tbc
kórokozójával szemben. Így a betegség alapfeltétele itt is a mucosa sérülése. Megjelenési formája megegyezik a
gégében megfigyelhetővel.
A nyálmirigyek tuberculosisábanleggyakrabban a parotis, ritkábban a submandibularis és a kis nyálmirigyek

fertőződnek. Kialakulhatnak közvetlenül, szájüregi tbc-hez társulva, illetve lymphogen úton a nyirokcsomókból
vagy haematogen terjedéssel a tüdőből.
A külső fül tuberculosisa elsősorban barnás színű lupusos göbcse formájában jelentkezik. Az elváltozás felett a
hám elsorvadhat, plakk jöhet létre és kifekélyesedhet. A külső hallójáratban gennyező fekélyek, sipolyjárat,
esetleg perichondritis is kialakulhat.
A közép fül tuberculosisa normális immunitású betegekben nagyon ritka. Kialakulhat közvetlenül is (fertőzött
váladék útján, vagy regurgitatio következtében az Eustach-kürtön keresztül), de leggyakrabban haematogen
szórás miatt. Elsősorban a mucosa érintett, a csontokra csak másodlagosan terjed. A középfül üregét és a
mastoid légsejteket granuloma tölti ki. Később a folyamat a hallócsontocskákra, a canalis facialisra és a
labyrinthus csontjaira is ráterjed. Fő tünete a fájdalmatlan fülfolyás és a halláscsökkenés. Típusosan a dobhártya
átfúródása alakul ki, amelynek nyílásán keresztül a középfülben sárgásfehér granuloma látható. A folyamat
előrehaladtával csonterózió, petrositis jön létre, amely vezetéses halláscsökkenést okoz. A folyamat az arc
lágyrész-képleteire is ráterjedhet. Szövődményként facialis paresis, mastoiditis, labyrinthitis, retroauricularis
fistula, osteomyelitis, vagy akár meningitis is kialakulhat. A kórisméhez döntő a fülváladék tenyésztése és a
granulatiós szövetből vagy a mucosából vett minta hisztológiai vizsgálata.
A kezelés alapja a fej-nyak régió tbc-je esetén is az összetett gátlószeres terápia (a középfül érintettsége esetén
12–18 hónapig), amelyet csontérintettség, tályog esetén gyakran sebészi beavatkozással kell kiegészíteni.
7.1.15. Pericarditis tuberculosa

A pericarditis tuberculosa viszonylag ritka (az extrapulmonalis tuberculosis 2–3%-a), de kezelés nélkül halálos
kimenetelű betegség. A subcarinalis nyirokcsomókból terjed a fertőzés a szívburokra, ritkábban miliaris
tuberculosis részeként fordul elő. Pericardialis tamponádot az esetek kb. 10–38%-ában észlelnek. A tünetek nem
fajlagosak (nehézlégzés, mellkasi fájdalom, köhögés, fogyás, orthopnoe, bokaoedema, láz, vena jugularis
tágulata, tachycardia, paradox pulzus, ascites, hepatomegalia, éjszakai izzadás, pericardialis dörzszörej stb.). A
tuberkulinteszt hypererg. A pericardialis fluidum mikobakterológiai tenyésztése 42–86%-ban pozitív, az esetek
felében viszont a köpet Koch-pozitivitása észlelhető, a társuló tüdőbetegség következtében. A kórisme fontos
411
eszköze a pericardiumból nyert biopsziás minta tenyésztése és szövettani vizsgálata (az utóbbi 70–83%-ban
pozitív). EKG-val és mellkas-röntgenfelvételen a pericardialis fluidum okozta eltérések láthatók.
Echokardiográfia, perikardioszkópia, mellkasi CT és MRI segítheti a kórismét. A pericardialis fluidumból
adenozindeamináz-szint mérése (emelkedettsége tbc mellett szól), és DNS megsokszorozós technikák (pl. PCR)
végezhetők. A betegség szövődményeként gyakran alakul ki constrictiv szívbetegség. A rossz kórjóslat miatt
(halandósága kezelés nélkül > 80%, kezeléssel 10–40%) fontos a korai kezelés összetett gátlószerekkel és
kortikoszteroiddal, amelyet szükség esetén sebészi beavatkozással (pl. pericardiocentesis, pericardiumbiopszia,
drenázs, pericardiostomia, pericardiectomia) kell kiegészítenünk.
Ritkán alakul ki a szív- és érrendszer tbc-s érintettsége,ennek legnagyobb veszélye a spontán ruptúra, amely
gyakran végzetes. Előfordulhat még ritkán a szív tuberculoticus megbetegedése is, pl. az endocardium, elvétve
a myocardium vagy a billentyűk tbc-s fertőzöttsége.
7.1.16. Egyéb szervek tuberculosisa

A bőr tbc-s megbetegedése két csoportra osztható: a M. tuberculosis által okozott fertőzésre, valamint a
kórokozó miatt kiváltott immunológiai bőrreakcióra (ún. tuberkulid). A fertőződés kialakulhat haematogen és
lymphogen módon, vagy közvetlen ráterjedéssel a szomszédos szövetekről.
A lupus vulgaris a bőr tbc-s elváltozásainak leggyakoribb formája. Főleg az arcon és a nyakon keletkeznek
barnás, puha képletek, amelyek felett a hám elpusztul. Ezek nagyobb plakkokká olvadnak össze, növekszenek,
közepük hegesedik, széleiken 1–2 mm-es sárgásbarna lupusgöböcskék (ún. lupomák) jelennek meg. Kiújulásra
hajlamos, kifekélyesedő, hegekkel, porcelhalással gyógyuló elváltozások. Gyakori a nyálkahártya érintettsége,
amely itt is lupoma kialakulásával indul, majd kis, felületes, egyenetlen szélű fekélyek jönnek létre és heggel
gyógyulnak.
A tuberculosis verrucosa cutis leggyakrabban a kézen, a csuklón, a könyökön, a sarkon hoz létre barnásvörös
papulákat, amelyekből genny nyomható ki. Az elváltozások plakkokká alakulnak, közepük heggel gyógyul.
Akut miliaris tuberculosisban kis, gombostűfejnyi barnásvörös göbök jönnek létre a nyálkahártyán, a nyelven
és a bőrön, közepükön hólyagokkal, illetve kráterszerű behúzódásokkal. Kifekélyesedhetnek, összefolyhatnak és
hegesedéssel gyógyulnak. Az egyenetlen szélű fekélyek vérzékenyek, széli részükön apró, fájdalmatlan
granulomák láthatók, amelyeket a száj nyálkahártyáján Trélat-féle szemcséknek neveznek.
A scrophuloderma (tuberculosis cutis colliquata)a bőr elfolyósodó tbc-je, amely elsősorban a nyakon és
főként legyengült, immunhiányos betegekben alakul ki. Kemény, kékesvörös színű subcutan csomók
képződnek, amelyek beolvadhatnak és sipolyjárattal a felszínre törhetnek vagy kifekélyesedhetnek. Hegekkel
gyógyul.
A tuberculidok a bőr immunvasculitisei. Típusosan erythemás, foltos kiütések, közepük gyakran fekélyes,
esetleg gennyes. Ide sorolható az erythema nodosum (a végtagok feszítő oldalán elhelyezkedő, hyperaemiás
bőrrel fedett, 1–5 cm átmérőjű csomók), és az erythema induratum Bazin (általában fiatal nők lábszárán
megjelenő kemény, fájdalmas, kifekélyesedő, heggel gyógyuló és gyakran kiújuló, kékesvörös csomók).
A bőrtuberculosis kezelése nem tér el a tüdőtbc terápiájától, de a gyógyszeres kezelés mellett szükség lehet
sebészi beavatkozásra (pl. drenázs, excisio stb.) is.
A szemtuberculosis ma már rendkívül ritka. Gazdag vérellátása miatt leginkább a chorioideatbc figyelhető
meg, de fertőződhet a szem bármely része. Általában disszeminált tbc részeként jön létre, de a szomszédos
fertőzött szövetekkel történő érintkezéssel is kialakulhat. Mivel a szem mintavétel szempontjából nehezen
megközelíthető, ezért gyakran csak enucleatiót, vagy boncolást követően mondható ki a biztos kórisme. A szem
váladékaiból (pl. csarnokvíz, üvegtest) történhet tenyésztés, vagy PCR-vizsgálat.
Chorioidealis tuberculosis esetén kis, sárgásfehér nodulusok (choiroiditis disseminata), vagy nagy
tuberculomák keletkeznek. A laesiók hegesedhetnek, de teljesen el is tűnhetnek. Ha érinti a maculát,
irreverzibilis vakság alakul ki. Subretinalisan felszaporodó idegenszövet esetén fájdalom, retinaleválás és egyre
rosszabbodó, vakságig vezető látásromlás jön létre. A kórismében segít az ultrahang, a fluoreszcens és az
indocianin-zöld angiográfia.
A szem többi régiójának tbc-je még a chorioidealis tbc-nél is ritkább. Conjunctivitis tuberculosa ma már csak
elvétve fordul elő. Féloldali conjunctivitist okoz, amelynek során a kötőhártyán növekvő, kifekélyesedő
csomócskák jelennek meg. A folyamat a regionális nyirokcsomókba terjedhet. A conjunctiva betegségéhez
412
társul a corneatbc,amelynek következménye pannus, interstitialis keratitis és corneafekély lehet. A sclera tbc-je
episcleritist, scleritist és sclerakeratitist okozhat. A retina tuberculosisa főként a szomszédos chorioidealis
laesiókból származik. A betegség során gyulladásos granulomák, exsudativ laesio, valamint központi vagy
környéki vasculitis alakulhat ki. A könnyelvezető rendszer tbc-jének következménye exophthalmus, a
szemmozgás korlátozottsága és ptosis lehet. Szemhéj-tuberculosis során a bőrön előforduló tbc-s formák
figyelhetők meg. Az orbitatbc leggyakoribb tünete az exophthalmus és a szemhéjduzzanat. A folyamat a
regionális nyirokcsomókra és a csontokra is ráterjedhet. A látóideg tuberculosisaneuritis retrobulbarist,
papillaoedemát, a látóidegfő károsodását és átmeneti agyidegbénulást okozhat.
A szemtuberculosis kezelésének alapja, a többi régióhoz hasonlóan, az összetett gátlószeres terápia.
Endokrinológiai és anyagcsere-betegséget is okozhat a tuberculosis. Ezek közül leggyakoribb a mellékvese-

tuberculosis (amely főként krónikus mellékvese-elégtelenséget okoz), de előfordulhat még hypophysis- és
pajzsmirigy-tbc, SIADH (inadekvát ADH-szekréciós szindróma) és hypercalcaemia is.
7.2. Nem tuberculosisos Mycobacterium-fertőzések

Dr. Zágoni Tamás
A nem tuberculosisos mycobacteriosisok (NTM) jelentősége az AIDS megjelenése óta nőtt meg.
Ebbe a betegségcsoportba tartozik a tuberculosison és a leprán kívül az összes mycobacterium okozta

megbetegedés. Kórokozói ubiquitaer saválló pálcák. A fertőzöttek csak kis részében fejlődik ki klinikai
betegség. Helyi és szisztémás fertőzések egyaránt előfordulnak. Közös jellemzőjük az, hogy nem okoznak
gümőképződést. Szisztémás fertőzések nagyobbrészt immunhiányos betegségekben fordulnak elő. A tüdő, az
emésztőszervek és a nyirokcsomók érintettsége szisztémás fertőzés részjelenségeként jelenik meg. A
veszélyeztetett betegcsoportok közé elsősorban a szervátültetettek, az AIDS-ben (fertőzés általában 100 alatti
CD4+ sejt/µl sejtszám alatt jön létre, típusos esetben ez a sejtszám 10/µl körül) vagy lymphomában, különösen
hajas sejtes leukaemiában szenvedők tartoznak. A fertőződés módja leggyakrabban per os vagy bőrkontaktussal
történik. A baktériumokat közvetítheti szennyvíz, virágföld, sajt, fertőzött állat, például disznó. Igen ritkán
terjed emberről emberre, de immunhiányt okozó betegségekben előfordulhat.
A vezető tünet a láz és az éjszakai izzadás. Atípusos mycobacteriumok okozta megbetegedés immunkompetens
betegekben is létrejöhet. Ilyen lehet pl. a főleg kórházban kezelt diabeteses betegekre jellemző injekciós tályog.
Kórokozója a M. fortuitum, a M. abscessus vagy chelonae. Ezeknek a kimutatása nehéz, s a betegek kezelését a
kórokozók polirezisztenciája még nehezebbé teszi. Fontos a gondos ellátás, antibiotikum-kezelés nem feltétlenül
szükséges. Az izmok, az inak és a bursák fertőződése is immunkompetens egyénekre jellemző. Táptalajon
néhány típus kivételével lassan nőnek, a látható telepek megjelenése akár 12 hétig is tarthat. A baktérium
ribonukleinsav-bázis frekvenciáit újabban molekulárbiológiai módszerekkel meg tudják határozni. Az in vitro
antibiotikum-érzékenység rosszul korrelál az in vivo érzékenységgel. A betegség kórisméjében szisztémás
kórforma esetén a májbiopszia és a csontvelő vizsgálata segítséget jelenthet. Elkülönítő kórisme szempontjából
a cryptosporidiosis, az ún. AIDS wasting szindróma, a salmonellák vagy campylobacterek okozta fertőzés és a
microsporidiosis jön szóba. Kezelésükben a makrolid antibiotikumok (clarithromycin, azithromycin), a
fluorokinolonok, a rifamycinek, az ethambutol, az amikacin, a ciprofloxacin a legfontosabb. (A rezisztencia
gyakori, amelynek hátterében gyakran a baktérium genomjának pontmutációja áll. A rezisztencia kialakulását
két szer egyszerre adása késleltetheti.) Az újabban népszerű, ámde ugyancsak drága citokinek az atípusos
mycobacteriosisok kezelésében is megjelentek. Közülük az INFγ és a GM-CSF bizonyult hatásosnak. AIDS-ben
a vírusok szaporodását hatékonyan gátló kezelés, a HAART jelenti a legjobb megelőzést. Ezt rutinszerűen el
kell kezdeni, ha a CD4+ sejtszám mikroliterenként 100 alá csökken.
Mycobacterium avium komplex (MAC). Az atípusos mycobacteriosisok között ez a leggyakoribb fertőzés, a

tüdő érintettsége esetén ez a leggyakoribb kórokozó. Az AIDS előrehaladott kórformáiban és hajas sejtes
leukaemiában gyakori. A csoport legfontosabb képviselője a Mycobacterium avium intracellulare (MAI).
AIDS-ben tüdőfertőzést okoz, ismeretlen eredetű láz okozója lehet. Tipikus tünetei közé a hasmenés, a hasi
fájdalom, az anaemia és a thrombopenia tartozik. Egyéb megjelenési formák: bőrtályog, panniculitis vagy
fekély. A betegség kórisméjét hemokultúra és csontvelő-aspirátum tenyésztése biztosítja. A M. genavense,
malmoense, celatum, scrofulacea, xenopi, simiae hasonló fertőzéseket okozhat. A MAI-fertőzések legyőzése
összetett antibiotikum-kezeléssel kísérelhető meg, de a kórjóslat kifejezetten rossz.
M. kansasii. Immunkompetens betegekben okoz fertőzést. Előzetes tüdőbetegség (pl. KALB, tbc, silicosis,
carcinoma), női nem és idős életkor hajlamosító tényezők. Tipikus esetben a tüdőtbc-hez hasonló felső lebenyi
413
érintettséget okoz. A betegség elhúzódó, átlagosan 12 hónapos kezelés szükséges. Egyes közlések hármas
antibiotikus-összetételt ajánlanak. Jól lokalizált betegség, fiatal korban az érintett tüdőszegmens eltávolítása is
szóba jön. Kórisméje nehéz. A köpetből kimutatott kórokozó még nem bizonyítja a betegség fennállását.
Típusos esetben a tünetek: köhögés, hőemelkedés és haemoptoe. Gyermekekben lymphadenitist okozhat.
M. haemophilum. A bőr, a csontok és az ízületek megbetegedését okozhatja.
Mycobacterium marinum. A tengerben és tavakban egyaránt előfordul, de uszodák, kutak és akváriumok vizét
is megfertőzheti. A betegek halászok, akvaristák, búvárok és csatornatisztító munkások. A lappangási idő 2–6
hét. Az elváltozások fájdalmatlan, esetleg szemölcsös csomó formájában legtöbbször a felső végtagon
találhatók; uszodagranulomának is nevezik. A bőr elváltozásait kísérheti lymphangitis és ízületi gyulladás is. A
kórisme az elváltozásból vett szövettani minta tenyésztésével biztosítható; elkülönítő kórismében a
sporotrichosis és a bacillaris angiomatosis jön szóba.
Kezelésében sebészeti módszerek mellett trimethoprim/sulfamethoxazol esetleg doxycyclinnel együttesen

alkalmazható. A kórokozó rifampicinre és ethambutolra is érzékeny.
M. ulcerans. A Buruli-fekély kórokozója. Típusos esetben a trópusokon fordul elő. Viszkető csomó formájában
kezdődik, majd a csomó helyén fekély alakul ki. A betegség lefolyása elhúzódó, a kórokozó tenyésztése nehéz.
Kezelésében rifampicint, clofazimint és trimethoprim-sulfamethoxazolt alkalmazhatunk változó sikerrel. Fontos
a gondos sebészeti kezelés.
M. fortuitum. Sebfertőzésekben (gyakrabban a talp mély sebeiben), szívbillentyűk, mellimplantátumok,

csontpótlások esetében írták le. A megoldás alapos sebészeti ellátás és összetett antibiotikum-kezelés.
Az atípusos mycobacteriosisok az AIDS megjelenésével kerültek ismét az orvosok figyelmébe. AIDS-betegeken

kívül lymphomában szenvedő vagy szervátültetett betegek fertőzéseit is okozhatja. Immunkompetens egyének
fertőzését akvaristákban és krónikus tüdőbetegekben írták le elsősorban. Az atípusos mycobacteriosisok
kórisméje és kezelése egyaránt nehéz. Előbbit az nehezíti, hogy a kórokozó kimutatása korántsem bizonyít
fertőzöttséget, s a baktériumok sokszor nehezen tenyészthetők; utóbbit a kórokozók sokszoros, s gyakran a
kezelés közben kifejlődő antibiotikum-rezisztenciája teszi nehézzé.
Irodalom
1. Abadilla, J.S., Heurich, A.E.: Cardiovascular tuberculosis. 2 nd Edition. Edited by William, N. Rom, Stuart, M.
Garay. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2004.
2. Babhulkar, S.S., Pande, S.K.: Unusual Manifestation of Osteoarticular Tuberculosis. Clin. Orthop. 2002. 398;
124.
3. Condos, R., Rom, W.N.: Cytokine response in tuberculosis, p. 285–300. In: W. N. Rom and G. S.M. (eds.):
Tuberculosis. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2004.
4. Davies, P.D.O.: Clinical Tuberculosis. Ed.: Davies, Peter D.O. 3rd Edition. Arnold, London, 2003.
5. Iseman, M.D.: A clinician‗s guide to tuberculosis. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2000.
6. Lowy, J.: Tuberculosis. 2nd Edition, edited by William N. Rom and Stuart M. Garay. Lippincott Williams &
Wilkins, Philadelphia, 2004.
7. Rom, W.N, Garay, S.M. (eds.): Tuberculosis. Second Edition, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia,
2004.
8. Somoskovi, A., Mester, J., Hale, J.Y.M., Parsons, L.M., Salfinger, M: Laboratory diagnosis of
nontuberculous mycobacteria. Clin Chest Med, 2002, 23; 585.
9. Tebbe, B., Orfanos, C.E.: Mykobakteriosen durch ubiquitaer verbreitete (nichttuberkulöse) Mykobakterien.
In: Suttorp, N.: Infektionskrankheiten. Thieme Verlag, 2004.
8. Gram-pozitív baktériumok okozta fertőzések
414
8.1. Staphylococcus-fertőzések
Dr. Ludwig Endre
A staphylococcusok Gram-pozitív coccusok, amelyek közül a Staphylococcus aureus (koagulázpozitív) a

leggyakoribb humán patogének közé tartozik. Sérüléskor, a bőr, illetve nyálkahártya helyi
védekezőképességének csökkenésekor, műtéti sebzés során a szövetekbe kerülve többnyire csak helyi, felszínes
és abscedáló folyamatot okoznak. Bár ezek általában ártalmatlanok, a baktériumok a vérárammal a szervezet
bármely pontjára eljutva súlyos, invazív fertőzést okozhatnak, és a bacteriaemia következtében például
endocarditis, osteomyelitis, pneumonia vagy perirenalis tályog alakulhat ki. Toxintermelő törzs exfoliatív
dermatitist, hasmenést vagy toxikus shock szindrómát okozhat.
A koagulázt nem termelő, ún. koaguláz negatív staphylococcusok közül a Staphylococcusepidermidis az egyik
legfontosabb nosocomialis kórokozó (posztoperatív sebfertőzések, intravascularis katéterekhez kapcsolódó
sepsis, endocarditis). A szintén koaguláz negatív Staphylococcus saprophyticus gyakran okoz nem
szövődményes húgyúti fertőzést, szexuálisan aktív nőkben.
A Staphylococcus epidermidis a normális bőrflóra tagja, megtalálható az orrnyálkahártyán és a bélrendszer alsó

szakaszán. Az emberek 70–90%-ában a Staphylococcus aureus átmeneti, 20–30%-ában állandó kolonizáló
baktérium. A staphylococcusok emberről emberre terjednek, gyakran okoznak nosocomialis epidémiát.
Csökkent védekezőképességű betegekben, így például rosszul beállított diabetes mellitus esetében a
fertőzéshajlam megnő.
A staphylococcusok számos toxint termelnek (kataláz, hialuronidáz, proteáz stb.) Ezek mellett három jellegzetes
kórképet okozó toxincsoport ismert: az enterotoxin A–D ételmérgezést, az exfoliatív toxin A, B exfoliatív
dermatitist, a TSST-1 toxikus shock szindrómát okoz.
A staphylococcusok napjainkban már gyakran rezisztensek antibiotikumra. A törzsek 90%-a termel béta-
laktamázt, ami plazmidok közvetítésével terjed. Velük szemben a penicillinek közül csak a béta-laktamáz-
gátlóval összetett penicillinszármazékok (ampicillin + sulbactam, amoxicillin + clavulansav), illetve az
úgynevezett Staphylococcus-ellenes penicillinek (methicillin, oxacillin, flucloxacillin) hatékonyak. A
cephalosporinok közül az 1. és 2. generációs származékok hatékonyak. Jó Staphylococcus-ellenes
hatékonyságúak még az aminoglikozidok és fluorokinolonok is. A Staphylococcus aureus-izolátumok
országonként, intézményenként, osztályonként változó mértékben rezisztensek methicillinre és oxacillinre
(MRSA). Ez a rezisztenciatípus a baktérium sejtfalában lévő penicillinkötő fehérje megváltozásán alapul és az
összes béta-laktám antibiotikummal szemben rezisztenciát jelent. A cephalosporinok ugyan in vitro hatékonyak
lehetnek az MRSA-val szemben, azonban klinikailag hatástalanok. Mivel az MRSA-k sokszor csökkent
érzékenységűek a legtöbb korábban említett egyéb antibiotikum-csoporttal szemben is, súlyos szisztémás
fertőzések kezelésére csak a vancomycin és teicoplanin, illetve a linezolid áll rendelkezésre. A vancomycin
methicillin/oxacillin érzékeny staphylococcusokkal szemben mutatott aktivitása gyengébb, mint a penicilliné,
ezért ha a staphylococcusok érzékenyek penicillinre, ilyen készítményt (oxacillin, flucloxacillin, nafcillin) kell
választanunk. Az MRSA-fertőzések a methicillinérzékeny staphylococcusokhoz képest nagyobb halálozással,
drágább kezelési költséggel (hosszabb kórházi kezelés, a beteg elkülönítésének költségei stb.) járnak. Számuk
Magyarországon az utóbbi időben rohamosan nő, terjedésük megakadályozásához szigorú preventív
epidemiológiai intézkedésekre lenne szükség. A nosocomialisan terjedő MRSA-tól genetikai állományában
különböző, ún. területen szerzett CA-MRSA (community-acquired MRSA) jelent meg. Terjedése független a
hagyományos kockázati tényezőktől és csak a béta-laktámokkal szemben ellenálló. Elsősorban bőrfertőzést
(gyermekek, fiatal felnőttek) és súlyos necrotizáló pneumoniát okoz. Különös veszélye az, hogy MRSA-ra utaló
hajlamosító tényezők hiányában nem a megfelelő antibiotikum-kezelést adjuk. A vancomycin mellett jól
kezelhetők tetracyclinekkel, cotrimoxazollal is.
A Staphylococcus epidermidis a Staphylococcus aureusnál is kevésbé érzékeny az antibiotikumokra, 20–40%-

kal több methicillin/oxacillin rezisztens törzs található köztük.
A staphylococcusok által okozott legfontosabb kórképek a bőr- és lágyrész-fertőzések, sepsis, endocarditis,

pneumonia, osteomyelitis, arthritis, ételmérgezés. Az exfoliatív dermatitis elsősorban újszülöttek, kisgyermekek
betegsége.
8.2. Streptococcus- és entero-coccusfertőzések

Dr. Ludwig Endre
415
A streptococcusok Gram-pozitív coccusok, tulajdonságaik, szerkezetük és genotípusuk alapján legalább 30

speciesre oszthatók. A humán patológiában legfontosabbak az A csoportba tartozó béta-hemolizáló
Streptococcus pyogenes, a B csoportba tartozó Streptococcus agalactiae, illetve a viridáns csoportba sorolt
mintegy 10–15 species. Ma már a streptococcusokon belül elkülönítik a Streptococcus pneumoniaet és a D
csoportú streptococcusok közül külön genusba kerültek az enterococcusok, amelyek közül legfontosabbak az
Enterococcus faecalis és az Enterococcus faecium.
Streptococcus pyogenes
Ubiquitaer baktérium, egyike a legfontosabb humán patogéneknek. Emberről emberre terjed, terjesztésében a
tünetmentes hordozók jelentős szerepet játszanak.
Az általa okozott kórképek közül különösen gyakori a tonsillopharyngitis, amely elsősorban iskoláskorú
gyermekekben fordul elő, felnőttekben a tonsillopharnygitisek csak mintegy 10%-át okozza. Erythrogen toxint
termelő törzsei okozzák a skarlátot. A poststreptococcalis non-szuppuratív szövődmények kiemelkedő
fontosságúak. A rheumás láz megelőzhető antibiotikum-kezeléssel, ez a megelőző hatás azonban nem
vonatkozik a glomerulonephritisre.
A Streptococcus pyogenes az erysipelas, a pyoderma leggyakoribb kórokozója. Az utóbbi két évtizedben

világszerte növekszik az invazív, súlyos cellulitist, nekrotizáló fasciitist és ezzel együtt streptococcus toxikus
shock szindrómát okozó törzsek száma. Ezekre a törzsekre szuperantigén tulajdonságokkal rendelkező
exotoxinok termelése jellemző.
A Streptococcus pyogenes érzékeny a kristályos penicillinre, illetve penicillin V-re, ezért ezek az
antibiotikumok a kezelésükre választandó gyógyszerek. Jó hatékonyságúak a cephalosporinok, a clindamycin,
amelyek penicillinallergiás betegben választhatók. A makrolidok elleni rezisztencia a makrolidfogyasztással
arányban változik, Magyarországon jelenleg mintegy 10% körüli. A Streptococcus pyogenesselszemben a
tetracyclinek, szulfonamidok, fluorokinolonok még akkor sem javasoltak, ha a baktérium in vitro érzékeny.
B csoportú streptococcusok (Streptococcus agalactiae)
Évtizedek óta ismert mint a neonatalis, illetve postpartum sepsisek egyik fontos kórokozója, míg az utóbbi
években egyértelműen nő a nem szülés körüli felnőttkori sepsisek gyakorisága. A B csoportú streptococcusok az
emésztőrendszer alsó szakaszát kolonizálják, innen kerülhetnek többnyire tünetmentes kolonizáló törzsként a
hüvelybe. Az újszülött szülés közben fertőződhet. A postpartum lázas állapotok mintegy 25–30%-át okozzák B
csoportú streptococcusok.
A felnőttkori, szüléssel nem összefüggő sepsisek számának növekedése valószínűleg a csökkent immunitású
betegek növekvő számával függ össze. A leggyakoribb hajlamosító alapbetegségek a diabetes mellitus, a
májcirrhosis, a neurológiai betegségek, a daganatok, a veseelégtelenség és a szívelégtelenség. A kórkép lehet
góc nélkül kialakuló sepsis, illetve a bacteriaemia következtében keletkezhet pneumonia, endocarditis, arthritis,
bőr- és lágyrész-fertőzés. A kórismét a vérből, illetve az érintett szervekből izolált kórokozó kimutatása
biztosítja. A B csoportú streptococcusok megtartották penicillin-, ampicillinérzékenységüket, penicillinallergiás
betegeknek vancomycin adható. Fontos a korai kórisme, mert gyorsan rosszabbodó, súlyos betegségről van szó.
Streptococcus pneumoniae
Az otthon szerzett pneumonia, az akut otitis media, a heveny sinusitis leggyakoribb, a bakteriális meningitis,
septicus arthritis fontos kórokozója. Mikrobiológiai tulajdonságai között fontos a poliszacharid tok, amely
védelmet nyújt a szervezet védekező működésével szemben. A tok antigenitása alapján több mint 90 szerotípus
különböztethető meg, amelyek invazivitásukban jelentősen különböznek egymástól, és földrajzi elterjedésük is
változó. A poliszacharid tok ellen termelt vakcinák védőhatása ismert. A kórokozót a betegek, illetve a
tünetmentes hordozók terjesztik. Vírusfertőzések elősegítik a kolonizáló Streptococcus pneumoniae invazívvá
válását.
A Streptococcus pneumoniae mintegy 30 évig változatlanul érzékeny maradt penicillinre, de a 80-as évek
közepétől világszerte megjelentek a penicillinre csökkent érzékenységű vagy ellenálló törzsek. A rezisztencia a
baktérium sejtfalában lévő úgynevezett penicillinkötő fehérje szerkezetének megváltozásán alapszik,
megjelenése az összes béta-laktám antibiotikum elleni érzékenység csökkenésével jár. A penicillinre csökkent
érzékenységű törzsek ellen hatékonyságukat viszonylag megtartották az aminopenicillinek,
ceftriaxon/cefotaxim, valamint a carbapenemek, de gyakran ellenállók a makrolidokkal, tetracyclinekkel,
szulfonamidokkal szemben. A penicillinérzékenység elvesztése nem befolyásolja a 3. és 4. generációs
416
fluorokinolonok hatékonyságát. A hazai adatok szerint az úgynevezett jelentősen ellenálló és így kezelési
nehézséget okozó törzsek gyakorisága 3–5%, kiújuló és ismételt sinusitisekben, otitisekben gyakoribb.
Az epidemiológiai adatok alapján penicillinre ellenálló törzsek gyakrabban fordulnak elő sinusitisben és
otitisben, mint pneumoniában, és gyakoriságukat növeli a kórelőzményben szereplő ismételt antibiotikum-,
elsősorban béta-laktám, illetve szulfonamidkezelés. A klinikai gyakorlat szerint a mérsékelten ellenálló törzsek
okozta fertőzések eredményesen gyógyíthatók növelt dózisú aminopenicillinekkel (felnőttnek napi 3–4 g
amoxicillin per os) vagy 3. generációs parenteralis cephalosporinnal (ceftriaxon, cefotaxim).
Enterococcusok
Az enterococcusok Gram-pozitív coccusok, amelyeket korábban a D csoportú streptococcusok közé soroltak, de

ma már külön genusként tartanak számon. Leggyakrabban izolált speciesei az Enterococcus faecalis és az
Enterococcus faecium. Fakultatív anaerobok, ellenállóak, megtalálhatók a talajban, a vízben, a legtöbb állat és
az ember bélrendszerében a normális flóra tagjaként.
Jelentőségét a humán patológiában az adja, hogy a 2-3. leggyakoribb nosocomialis patogén lett és alig van vele
szemben hatékony antibiotikum. Elterjedésében szerepet tulajdonítanak hatástalan vagy kevésbé hatékony
antibiotikumok, elsősorban a cephalosporinok széles körű alkalmazásának.
Nem tartozik a virulens patogének közé, akkor válik kórokozóvá, ha a beteg előzetes antibiotikum-kezelésben
részesült, súlyos, többnyire rosszindulatú alapbetegségben szenved. Jellemzően kimutatható hasi, kismedencei
fertőzésekben, de többnyire már „második‖ kórokozóként. A hasüregi fertőzésekben a Bacteroides fragilis
kedvező környezetet teremt az enterococcusok számára. Típusos nosocomialis kórokozó. Sokáig úgy tűnt, hogy
a patogénként megjelenő Enterococcus a beteg saját bélflórájából származik, ma már azonban egyértelmű, hogy
az emberről emberre terjedve szerepet játszik az egyre ellenállóbb törzsek terjedésében.
Elsődleges kórokozóként húgyúti fertőzésekben a legnagyobb jelentőségű: nem szövődményes fertőzésekben 1–

3%-ban, szövődménnyel járók 10–20%-ában mutatható ki. Az időskorban jelentkező sepsisek egyik forrása az
idült vesegyulladás. Elsődleges kórokozó cholecysto-cholangitisben, a cirrhosishoz társuló spontán
peritonitisben is. Gyakran izolálhatók égettek sebfelületéről és decubitusokból is. Enterococcusok felelősek a
fertőzéses endocarditisek 8– 15%-áért. A nosocomialis bacteriaemiákban/sepsisekben 8%-ban mutathatók ki.
A gyakorlatban sokszor előfordul, hogy más kórokozók mellett az Enterococcus spp. is kitenyészik a
sebváladékból, esetleg a vérből, ilyenkor az adott klinikai kép szerint kell eldöntenünk, hogy kórokozó-e vagy
sem.
Az enterococcusok ellen nincs önmagában baktericid hatású antibiotikum. Hatékony az ampicillin, a penicillin,
az ureidopenicillinek, valamint a vancomycin. Mérsékelten hatásosak az aminoglikozidok, a nitrofurantoin, a
trimethoprim/sulfamethoxazol és a fluorokinolonok.
Húgyúti fertőzések kezelésében alkalmazhatunk monoterápiában ampicillint, nitrofurantoint vagy esetleg

fluorokinolont, szisztémás fertőzés kezelésére azonban mindig kombinációt kell adnunk. Ennek alapja a
sejtfalszintézist (penicillinek, vancomycin) és a fehérjeszintézist gátló (aminoglikozidok) antibiotikumok közti
szinergén hatás, amely baktericiddé teszi a gyógyszerösszetételt. A szinergén hatás megszűnik akkor, ha a
kórokozó bármelyik összetevőre ellenállóvá válik. Ezt az aminoglikozidok esetében a jelentős rezisztencia jelzi
(a kórokozó rezisztens 500–2000 mg/l-es gentamicin koncentrációra is). Mivel a kezelés szempontjából ez az
adat fontos, súlyos esetekben a MIC meghatározását el kell végeznünk.
Az enterococcusok antibiotikum-rezisztenciája esetén a linezolid, tigecyclin hatékony vagy a

quinupristin/dalfopristin együttese (az utóbbi csak az Enterococcus faeciumra hat).
8.3. Diphtheria
Dr. Szalka András
A megbetegedés kórokozója a Gram-pozitív Corynebacterium diphtheriae. Csak a toxintermelésre képes törzsek

okoznak betegséget.
Típusos esetben a cseppfertőzéssel a torokba jutó Corynebacterium diphtheriae törzsek toxintermelésük révén
okoznak helyi szövetnecrosist és alakítják ki a fertőzésre jellegzetesnek tartott membránt, az „álhártyát‖. A
417
toxinok a továbbiakban a véráramba jutva váltják ki a jellegzetes szervi megjelenésüket: a myocarditist, a

neuritist, és felelősek a thrombocytopeniáért, proteinuriáért.
Korábban rettegett gyermekkori fertőző betegség volt. Emberről emberre terjed cseppfertőzéssel és az őszi–téli
hónapokban gyakrabban fordult elő. Ma már a világ szinte minden országából eltűnőben van. Magyarországon a
védőoltottságnak köszönhetően évtizedek óta nem fordult elő. Az oltások elmaradása miatt például a hajdani
Szovjetunió területén, 15–16 évvel korábban, több tízezer embert érintő diphtheriajárvány zajlott le, jelentős
halálozással.
Kettő-öt nap lappangási idő után a jellegzetes „álhártya‖ bármelyik nyálkahártyán kialakulhat. Jellegzetes
megjelenés a torokdiphtheria; nehezen levonható, szürkés-tapadós membrán keletkezik a tonsillákon. A lepedék
erőszakos leválasztása apró, pontszerű vérzésekkel jár. A lepedék okozhat légzési nehezítettséget, esetleg
fulladásos halált, de a betegek jó része meggyógyulhat további szövődmények nélkül is. Az esetek egy részében
a légúti elzáródás fokozatos kialakulását a valódi, úgynevezett diphtheriás croup kíséri. A felszívódó toxinok
miatt súlyos állapot alakulhat ki, a keringés összeomolhat, nagy nyaki nyirokcsomó-duzzanat figyelhető meg
(bikanyak). A myocarditis a korai szakban is, de hetekkel később is kialakulhat. A neuritis jellemzően a
mozgató idegeket érinti és meggyógyulhat nyomtalanul. A lágy szájpad is megbénulhat. A halálozás korábban
20% körüli volt.
Védőoltásban részesültekben a diphtheria általában megáll a lepedékképződés stádiumában.
A kórisme a klinikai képre alapozottan a torokváladékból (bárhol keletkező álhártyából) közvetlen

kenetvizsgálattal (Gram-festés) és tenyésztéssel állapítható meg (toxinképzés kimutatása fontos).
Védőoltottakban vizsgálnunk kell a szérum diphtheria-antitoxin titerét, mert ez alapján dönthető el, hogy
szükséges-e antitoxikus savókezelés (DATT ≥ 0,1 IU/ml védettséget jelez). Antibiotikum-kezelés
(erythromycin, esetleg penicillin) a betegség első napjaiban segíthet, és a fertőzőképességet csökkenti.
Az igazoltan diphtheriás beteg fogékony kontaktjainak antimikrobás profilaxisa penicillinnel szokásos. A

megelőzésre alkalmazott összetett oltóanyagot (DPT) már csecsemőkortól ajánlja minden ország védőoltási
naptára.
8.3.1. Anthrax
Dr. Szalka András
Az anthrax az iparilag fejlett országokban ma már ritka fertőző betegségnek számít, de a biológiai fegyverek
között kiemelkedő szerepe van.
A Bacillus anthracis Gram-pozitív aerob pálca, amelynek a kapszulája jelentős antiphagocyta tulajdonságú
polipeptid. A spórák a Bacillus anthracisszal fertőzött földben hosszú éveken át életképesek maradnak. Az
elhullott anthraxos háziállatok fertőzhetik azokat, akik foglalkozásuk révén kapcsolatba kerülnek a tetemekkel,
illetve az állatokból készült termékek a betegség forrását jelenthetik.
A jellegzetes bőrelváltozás, a pustula maligna gennyet csak akkor tartalmaz, ha másodlagos felülfertőződés
történt. Jellemző a szöveti bomlás jelentős subepidermialis oedemával, az erek thrombosisa és az interstitium
bevérzése (toxinhatás). Az elváltozás területéhez tartozó nyirokcsomó megnagyobbodik (bacteriaemia
veszélye). A spórák belégzése esetén az alveolaris macrophagokból a mediastinalis nyirokcsomókba kerül a
kórokozó, s innen is könnyen bejuthat a véráramba. A fertőzött hús fogyasztását követően kialakuló anthrax
legtöbbször a száj-garatban, illetve az ileocoecalis tájékon okoz ugyanolyan elváltozást, mint amilyen a bőrön,
illetve a mellkasban jelenik meg. A másodlagosan, a bacteriaemiát követően kialakuló vérzéses
agyhártyagyulladás bármelyik formából kifejlődhet. A betegség kiállása általában tartós immunitást hoz létre, de
leírtak ismételt fertőzést is.
A három jellegzetes kórkép (bőr, tüdő, emésztőrendszer) közül leggyakrabban a cutan forma fordul elő (95%).
A bőranthrax fájdalmatlan, viszkető papulával kezdődik, 3–10 nappal a kórokozó bejutása után. Elsősorban a
karon, a nyakon és az arcon keletkezik. Napokkal később a papula jelentősen megnagyobbodik és vesicula,
illetve a vesiculagyűrű fejlődik ki rajta. A vesiculák vérezhetnek és a belőlük folyó váladékból Gram-festéssel a
kórokozó kimutatható. Ezt követően fekély keletkezik a középső rész elhalásával és fekete pörk kialakulásával.
Gyógyuláskor az elváltozás helyén heg marad vissza. Az érintett területhez tartozó nyirokcsomók fájdalmas
duzzanata kísérheti a bőranthraxot. Nem ritka a pustula maligna azon formája, amely helyileg jelentős
418
oedemával jár. A cutan anthrax esetek 50%-ában a szisztémás tünetek (láz, elesettség) és a leukocytosis
hiányoznak. A nem kezelt betegek halálozása eléri a 20%-ot.
Az inhalációs anthrax tünetei az expozíció után 3–5 nap múlva kezdődnek (felső légúti fertőzésre emlékeztetnek
kezdetben). Néhány óra alatt dyspnoe, cyanosis, légzési elégtelenség és shock alakulhat ki. Az emésztőrendszeri
anthraxra jellemző az „akut has‖, a véres, ritkábban vizes hasmenés. Mindkét formában a gyakori bacteriaemia
és sepsis vezet a beteg halálához.
A kórisme az epidemiológiai kórelőzményen (állatkontaktus) és a jellegzetes bőrelváltozáson alapul. Az

inhalációs és emésztőrendszeri forma élőben rendszerint nem ismerhető fel. A beteg még az anthrax gyanúja
esetén is azonnali kórházi elkülönítést és bejelentést igényel. A kezelés penicillinnel történik.
Az állatok és az emberek aktív immunizálása jó hatásfokú.
8.3.2. Listeriosis
Dr. Szalka András
A listeriák Gram-pozitív, spórát nem képző pálcák. A Listeria genusba hat species tartozik, és közülük
emberben szinte kizárólag a Listeria monocytogenes okoz betegséget.
A Listeria monocytogenes a környezetünkben mindenütt megtalálható. Juhokban és szarvasmarhákban septicus

abortust és basilaris meningoencephalitist okozhat. Számos emlősállatban és madárban is kimutatható, valamint
vízben, szemétben, földben, állatok tápjában stb. Listeria monocytogenes izolálható még húsfélékből, zöldségek
felületéről, tejtermékekből. Emberben tünetmentes ürítés az emésztőrendszerből előfordul.
Emberben a legtöbb fertőzés bizonyos kockázati csoportokhoz kötődik (terhes nők, újszülöttek, csökkent
védekezőképességűek), de ritkán egészségesekben is előfordul listeriosis.
Terhesekben a megbetegedés enyhe lefolyású, de ennek következménye lehet a magzatban intrauterin fertőzés,
spontán vetélés, újszülött fertőzése. Terhességben a listeriák okozhatnak még amnionitist, koraszülést, a
magzatburok korai megrepedését, halva szülést. A terhesekben lázas, úgynevezett influenzaszerű betegség
(myalgia) jelentkezik, néha emésztőrendszeri panaszok állnak az előtérben.
Újszülöttben a listeriosis súlyos, gyakran végzetes kimenetelű fertőzés. A korai kezdetű listeriosist a sepsis
jellemzi, a késői kezdetűt a meningitis. A korai kezdetűben a fertőzés in utero történik.
Nem a perinatalis időszakban kialakuló listeriosisban a sepsis vagy a meningitis a leggyakoribb kórképek.
Előzetesen károsodott szívbillentyűn kialakulhat Listeria-endocarditis. A listeriák emésztőrendszeri
megbetegedést (enterocolitis infectiosa) is létrehozhatnak.
A sepsis és a meningitis kezelésében az ampicillin és aminoglikozid az első választás (a listeriák a

cephalosporinokkal szemben természetes rezisztenciával rendelkeznek!). Penicillinallergiában trimethoprim +
sulfamethoxazol lehet az alternatíva.
9. Gram-negatív baktériumok okozta fertőzések

9.1. Enterobacteriaceae
Dr. Ludwig Endre
Az Enterobacteriaceae család a Gram-negatív baktériumok heterogén csoportja, amelyek részben enteralis

fertőzéseket okoznak (pl. salmonellák, shigellák), részben a normális bélflóra tagjai (pl. escherichiák,
klebsiellák), ugyanakkor súlyos, többnyire nosocomialis fertőzések okozói. A bélbaktériumok elnevezés nem
azonos az Enterobacteriaceae megnevezéssel, inkább csak átfedik egymást.
Klinikai jelentőségüket az adja, hogy közülük néhány species, így az E. coli, a klebsiellák, az enterobacterek, a
proteusok a nosocomialis és a kórházon kívül szerzett fertőzésekben is gyakori kórokozók, könnyen és gyorsan
válnak ellenállóvá az antibiotikumok jelentős hányadával szemben, és mivel az antibiotikum-rezisztencia
plazmidon vagy egyéb mobilis genetikus elemen kódolt, nagymértékben terjed a horizontális rezisztencia.
419
A bélrendszerben megtelepedő baktérium speciesek különböző módon terjednek, illetve okozhatnak fertőzést:
• a széklettel kijutva a külvilágba kézzel, tárggyal, élelmiszerrel, vízzel stb. terjedve egyik személyről a másikra
jutva okozhatnak fertőzést;
• a bőrfelszínt kolonizáló baktériumok az egyéb okból kialakuló sebek, fekélyek fertőződését okozzák (pl. ulcus
cruris vagy diabeteses lábszindróma);
• kolonizálva a női periurethralis tájékot, ascendáló húgyúti fertőzést okozhatnak;
• nosocomialis környezetben, betegekben a bélrendszerből felvándorolva az oropharynxot kolonizálják (a

külvilágból bejutó törzsekkel együtt), és nosocomialis pneumonia kórokozói lesznek;
• az emésztőrendszerből az epeutakba jutva epeúti fertőzést okoznak;
• az üreges szervek átfúródása, gyulladása kapcsán kijutva a peritoneumra peritonitist váltanak ki;
• a bélfal, illetve a környező nyirokcsomók barrier működésének csökkenése következtében a bélbaktériumok

könnyen áthelyeződnek, bejutva a keringésbe szisztémás fertőzést, sepsist okoznak;
• áthelyeződéssel fertőzik a necrotizált pancreatitist.
A leggyakoribb patogén az Escherichia coli, amely különleges virulenciafaktorai, toxintermelő képessége miatt
az invazív kórokozók közé tartozik. A bélrendszert kolonizáló szerotípusok között általában nincsenek olyanok,
amelyek enteropatogén vagy enterohaemorrhagiás tulajdonságúak és így súlyos enteritist okoznának.
Az E. coli az elmúlt évtizedek alatt jelentősen vesztett antibiotikum-érzékenységéből. Akut középsúlyos

fertőzésekben ma már az ampicillin, az amoxicillin, a tetracyclin és a trimethoprim/sulfamethoxazol nem
javasolt empirikus terápiában elsőnek választható antibiotikumként. Az utóbbi években jelentősen nő az
amoxicillin/clavulansav (15%) és a fluorokinolonrezisztencia (10%). A 2. és 3. generációs cephalosporinok,
carbapenemek, aminoglikozidok hatékony szerek.
A klebsiellák és enterobacterek a kevésbé virulens patogének közé tartoznak és főleg nosocomialis fertőzések
kórokozói, bár például a Klebsiella pneumoniae lehet otthon szerzett pneumonia egyik ritkább oka is.
Jelentőségüket az utóbbi évtizedben észlelt, növekvő antibiotikum-rezisztencia adja. Mind a két csoportra
jellemző az, hogy olyan széles spektrumú béta-laktamáz enzimet termelnek, amely a carbapenemeken kívül az
összes béta-laktám antibiotikummal szemben teljes mértékben, vagy legalábbis részben ellenállóvá teszi a
baktériumokat. Ennek klinikai következménye az, hogy olyan súlyos fertőzésekben, amelyekben a helyi
epidemiológiai helyzet ismeretében a fenti kórokozók oki szerepével kell számolnunk, carbapenemek lettek a
választandó antibiotikumok.
Jelenleg a Gram-pozitív és Gram-negatív baktériumok szerepe a súlyos nosocomialis fertőzésekben,

sepsisekben azonos arányú. A Gram-negatív fertőzések kezelésének nehézségeit növeli az, hogy a Pseudomonas
aeruginosa és az Acinetobacter baumannii mellett az Enterobacteriaceae csoportba tartozó speciesek
ellenállóképessége is nő, ami a kezelésre alkalmas antibiotikumok körét jelentősen szűkíti.
9.2. Pseudomonas aeruginosa-fertőzések

Dr. Ludwig Endre
A Pseudomonas aeruginosa obligát aerob, Gram-negatív pálca. Ubiquitaer, talajban, vízben és különböző
nedves közegekben él. 2–10%-ban megtalálható az emberi bőr felszínén, főleg a fül, az axilla, a perianalis
tájékon és a bélrendszerben. Kórházi környezetben vízcsapból, fertőtlenítőszerekből, műanyagok felszínéről,
lélegeztető csövekből, tubusokból, katéterekről is kitenyészthető. Ezekkel, illetve a betegek és a személyzet
kezével terjed.
Opportunista patogén. Egészségesekben, önmagában nagyon ritkán okoz megbetegedést, ehhez helyi vagy az
általános védekezőképesség csökkenése szükséges. Patogenitását számos extracelluláris enzim, így például az
elasztáz és proteáz endotoxinja, valamint exotoxin A-nak nevezett rendkívül citotoxikus fehérje okozza. A
legtöbb Pseudomonas aeruginosa törzs biofilmet képez maga körül.
420
A nosocomialis fertőzések kb. 10%-áért felelős, és a leggyakoribb kórokozója az intenzív osztályokon

előforduló pneumoniáknak (20%).
A fertőzés behatolási kapuja gyermekekben leginkább a bőr és az emésztőrendszer, idősekben a húgyutak.

Sérülésekkel, elsősorban égések során jelentős fertőzés keletkezhet. A haematogen szórás jeleként
haemorrhagiás necrosis alakul ki a bőrön (ecthyma gangraenosum) és a belső szervekben. A fertőzés septicus
shockba torkollhat, aminek halálozása 70–80% felett van.
A Pseudomonas aeruginosa minden szervben okozhat fertőzést, ezek közül a lélegeztetett betegekben és a
cysticus fibrosisban szenvedők légúti fertőzése, pneumoniája, a húgyúti fertőzés, az osteomyelitis különös
jelentőségű.
Ritkábbak, de súlyos lefolyásúak lehetnek a szemfertőzések (endophthalmitis), fülfertőzések (malignus otitis

externa), endocarditis, meningitis.
Pseudomonas aeruginosa- fertőzésre hajlamosító tényezők közül a következők a fontosabbak: nosocomialis

környezet; előzetes, illetve ismételt antibiotikum-kezelés; párás, meleg, nedves környezet; csökkent immunitású
állapotok.
A Pseudomonas aeruginosa-fertőzés kezelésében a pseudomonas-ellenes aktivitású béta-laktámok,

aminoglikozidok, fluorokinolonok alkalmazhatók. A jelenleg elérhető antibiotikumok közül a
piperacillin/tazobactam, ceftazidim, cefepim, imipenem/cilastatin, meropenem, ciprofloxacin, gentamicin,
amikacin aktivitása elfogadható.
Az antibiotikum-kezelésben a következőket kell szem előtt tartanunk:
• A megfelelő kezelés késése szisztémás fertőzés esetében súlyosan rontja a beteg életkilátásait (minden 24 óra
késés kb. 20%-kal növeli a halálozást).
• A Pseudomonas aeruginosa az antibiotikumokra kevésbé érzékeny baktériumok közé tartozik, emiatt mindig
nagy (többnyire parenteralis) dózisokra van szükség. A törzsek nagy százaléka rezisztens az elérhető
antibiotikumok többségére, nincs olyan antibiotikum, amivel szemben a rezisztencia ne érné el a 10–15%-ot.
• A pseudomonasokkal szemben a béta-laktámok és az aminoglikozidok szinergén hatásúak lehetnek. Az additív

antibakteriális hatás lehetősége is kihasználható, ezért pseudomonas-ellenes aktivitású béta-laktám és
fluorokinolon együttese is alkalmazható, különösen pneumoniák kezelésében.
• Szisztémás fertőzés esetén célszerű (különösen empirikus terápiában Pseudomonas aeruginosa- fertőzés alapos
gyanúja esetén) kombinációt alkalmaznunk, részben a rezisztenciaviszonyok, részben a potenciális szinergizmus
miatt.
• Pseudomonas aeruginosa okozta sepsisben, nosocomialis pneumoniában, illetve neutropeniás betegek

fertőzéseiben célzott terápiában is két hatékony antibiotikum alkalmazása javasolt.
9.3. Acinetobacter speciesek

Dr. Ludwig Endre
Az Acinetobacter speciesek Gram-negatív coccobacillusok, amelyek jellemzően vizes közegben,

zuhanyrózsákban, a kórházban használt tárgyakon, eszközökön találhatók meg, de kimutatták pasztőrözött
tejben is. Az emberi szervezetnek gyakori kolonizáló flórája megtalálható az oropharynxban, a bőrön, a
székletben, a hüvelyben. A kórházi személyzet legállandóbb kolonizáló baktériuma, és kimutatható a
tracheostomiás nyílások környezetében a betegek 45%-ában.
Az Acinetobacter speciesek közül a leggyakoribb az Acinetobacter calcoaceticus és az Acinetobacter

baumannii. Virulenciafaktoruk kevés, opportunista kórokozók, egészséges emberben kóroki szerepük mérsékelt.
Klinikai jelentőségük az elmúlt mintegy két évtizedben nőtt: részben gyakorivá vált mint nosocomialis
kórokozó, részben pedig multirezisztenciája miatt kevés antibiotikummal kezelhetők.
Kifejezetten nosocomialis patogénnek tartják ugyan, szerepe lehet azonban otthon szerzett fertőzésekben is.
Kockázati tényezők: alkoholizmus, dohányzás, krónikus tüdőbetegség, diabetes mellitus. Kórházi környezetben
421
ezeken kívül még a tartós kórházi tartózkodás, előzetes antibiotikum-kezelés, műtét, parenteralis táplálás,
intenzív osztályos kezelés, tartós hólyagkatéter, centrális katéter, lélegeztetés is a kockázat növekedését
okozhatja.
A klinikai gyakorlatban tartósan intenzív osztályon kezelt betegekben fellépő pneumonia, sepsis, hasi fertőzés
kórokozója, lélegeztetett betegek késői pneumoniájában a Pseudomonas aeruginosa mellett a leggyakoribb
kórokozó. Acinetobacter spp. bacteriaemia/sepsis esetek 30%-ában septicus shock alakul ki.
A többi Acinetobacter specieshez képest az Acinetobacter baumannii jelentős másodlagos rezisztenciát mutat a
legtöbb antibiotikummal szemben: a cephalosporinok eleve kevésbé hatékonyak és fokozottan ellenállók a
fluorokinolonokkal, aminoglikozidokkal szemben is. A leghatékonyabb vegyületek a carbapenemek, így az
imipenem/cilastatin és a meropenem. A béta-laktamáz-gátlók közül a sulbactam (amelyet ampicillinel együtt
alkalmazunk kombinációban) önmagában is hatékony lehet az acinetobacterekkel szemben, de ez az aktivitás
nem olyan mértékű, hogy empirikus terápiában alkalmazását javasolni lehetne. Célzott kezelésben érzékenység
esetén adható.
Súlyos fertőzésben, Acinetobacter spp. fertőzés gyanúja esetén, imipenem/cilastatin vagy meropenem az első
választandó antibiotikum, esetleg aminoglikoziddal, fluorokinolonnal kiegészítve.
9.4. Cholera
Dr. Szalka András
A betegség kórokozója a Vibrionaceae családba tartozó Gram-negatív baktérium, a Vibrio cholerae. A

szomatikus O antigén alapján megkülönböztetnek O1 és non-O1 szerocsoportokat. Bár több mint 200
szerocsoport ismert, de csak az O1 és az O139 okoz klinikai tünetekkel járó cholerát és világméretű járványokat.
1817 és 1923 között hat pandémia pusztított a világban. Mindegyiket az O1, az úgynevezett klasszikus biotípus
okozta. Valamennyi pandémia Ázsiában kezdődött és átterjedt Európába és Amerikába. 1961 óta tart a hetedik
pandémia, amelyet egy másik biotípus okoz, a Vibrio cholerae O1 El Tor. 1992-ben Indiában azt tapasztalták,
hogy először a történelem folyamán egy non-O1 szerocsoportba tartozó V.cholerae, az O139 idézett elő tömeges
megbetegedést.
A V.cholerae a vékonybélben ható enterotoxinja révén okozza a klinikai tüneteket. A kórokozó kimutatható
sötétlátóteres vagy fáziskontraszt mikroszkóppal a székletből, illetve speciális táptalajon tenyészthető (pl. TCBS
agar, tellurit taurokolát zselatin agar). A járványok a rossz közegészségügyi viszonyokhoz, széklettel fertőzött
víz, étel fogyasztásához kötődnek.
A klasszikus megbetegedésre a 2–5 napos lappangási idő után a hiperakut kezdet a jellemző, hányás és híg,
vizes széklet. A nagyfokú folyadékvesztés miatt (akár 20 liter), a nem kezelt esetekben néhány óra alatt
hypovolaemiás shock, metabolikus acidosis alakulhat ki. A nem kezelt cholerában a halálozás 60% is lehet. Az
El Tor variáns és az O139 ennél sokkal enyhébb cholerát okoz, sok tünetmentes ürítővel.
422
3.19. a. ábra. Halálos kimenetelű legionellosis. a) Mellkasi röntgenfelvétel; b) elektronmikroszkópos vizsgálat a

tüdőből; c) ugyanaz, nagyobb nagyítással
3.19. b. ábra.
3.19. c. ábra.
A kezelés legfontosabb eleme a folyadék- és elektrolitpótlás (iv. vagy per os rehidráló folyadékkal). Adekvát
antibiotikum-terápia: doxycyclin, újabban ciprofloxacin, norfloxacin, azithromycin. A betegség megelőzésében
a legfontosabb a higiénés rendszabályok betartása. A parenteralisan adható oltóanyag nem váltotta be a hozzá
fűzött reményeket, oralis oltóanyaggal kísérleteznek.
9.5. Legionellosis
Dr. Szalka András
1976-ban, Philadelphiában, a Bellevue szállodában az amerikai légionáriusok évi rendes nagygyűlésüket

tartották. Július végén néhány nap alatt a több ezer résztvevő közül 182-en betegedtek meg tüdőgyulladásban.
Riadalmat keltett az a tény, hogy a halálozási arány meghaladta a 20%-ot. A leggondosabb vizsgálatokkal sem
sikerült az etiológiai okot kideríteni. Az azonban tisztázódott, hogy csak az erythromycinnel történt kezelés
bizonyult hatásosnak, a béta-laktám antibiotikumok hatástalanok voltak. A járvány lezajlása után sikerült
megtalálni a kórokozót az elhaltak tüdejében. Ezzel együtt az is kiderült, hogy ez a baktérium a hagyományos
táptalajokon nem tenyészik. A Legionella pneumophila nevet a baktérium az említett járvány „emlékére‖ kapta.
A következő hónapokban végzett epidemiológiai vizsgálatok bizonyították azt is, hogy ebben a szállodában már
1974-ben is lezajlott egy „tüdőgyulladás-járvány‖ és az 1976-os endémiát a légkondicionáló berendezés
működésével lehetett kapcsolatba hozni (aeroszolizáció a szobák légterében). Az USA-ban számos, tömegesen
előfordult tüdőgyulladás esetén évtizedek óta savókat fagyasztottak le. Ezek vizsgálata azt bizonyította, hogy az
első, szállodában lezajlott tömeges legionellosis 1965-ben, Washingtonban volt.
423
A legionellák ubiquiter baktériumok. A légutakba leggyakrabban az általuk is szennyezett vízforrásokból

(légkondicionálók, háztartási melegvízrendszerek, hűtőtornyok, párásító berendezések, szökőkutak stb.)
képződő aeroszol révén kerülnek be. Ma már biztosan állítható, hogy a felső légutakban nem telepszenek meg.
Korábban feltételezték azt is, hogy a legionellosis kialakulásához hajlamosító tényező, illetve betegség
szükséges (dohányzás, alkoholizálás, COPD, szív- és érrendszeri idült betegség, veseelégtelenség, celluláris
immunitást károsító megbetegedés vagy terápiás immunszuppresszió). Az utóbbi években azonban fiatalok és
egészségesek legionellosisáról is beszámoltak. A legionellák okozhatnak járványokat, de a sporadikus esetek
száma sem csekély. A legionellosis elsősorban nyári megbetegedés, a legtöbb betegség május és szeptember
között jelentkezik. Feltehetőleg a legionellosis Magyarországon sem olyan ritka fertőző betegség, mint azt
korábban gondolták (1998-ban csak 19 beteget, 2003-ban 126-ot jelentettek be).
A legionellosis pneumoniával járó formája kezdetben mindenben megfelel az atípusos pneumoniának. Néhány
nap után a klinikai kép már inkább a típusos bakteriális tüdőgyulladásra emlékeztet. Ha a kórelőzményben
hasmenés is szerepel és/vagy a betegség folyamán más okkal nem magyarázható tudatzavar alakul ki,
gondolnunk kell legionellosisra. Létezik e betegségnek egy olyan formája is, amely nem jár tüdőgyulladással és
halálozással (Pontiac-láz); ez a kórkép főleg robbanásszerű tömeges megbetegedést okoz.
A legionellosis lehetőségét a következő esetekben is fel kell vetnünk:
• súlyos, kórházon kívül szerzett pneumonia, a beteg állapota intenzív ellátást igényel és a hagyományos
mikrobiológiai vizsgálatokkal nem sikerül kórokot tisztázni;
• csökkent védekezőképességű betegben – főleg celluláris immunkárosodás esetén – zajló tüdőgyulladás esetén;
• béta-laktám antibiotikummal történő kezelés folyamán akkor, ha a beteg állapota romlik;
• a környezetben legionellosis fordul elő.
A baktérium vagy antigénjeinek kimutatása történhet a légúti váladékból tenyésztéssel, közvetlen

immunfluoreszcens festéssel (DFA), PCR-rel és a vizeletből. Ezek közül a DFA, a PCR és a vizeletből történő
antigénkimutatás (csak a L. pneumophila 1 kimutatására alkalmas!) gyors módszer. A kórokozó ellen termelődő
ellenanyagok (IgM, IgA, IgG) meghatározása általában nem segít az elkülönítő kórismében.
Az amerikai tapasztalatok alapján a legionellosis bázis antibiotikum-kezelése az erythromycin volt, a súlyos

esetekben, kombinációban rifampicint adtak. A modern makrolidok megjelenésével az erythromycin kiszorult a
kezelésből, és helyette az azithromycint alkalmazzák. Újabban a respirációs fluorokinolonokat (pl. levofloxacin,
moxifloxacin) tartják az első választásnak.
9.5.1. Brucellosis
Dr. Szalka András
A brucellosis a háziállatok (kecske, juh, szarvasmarha, disznó, kutya) és a vadon élők (sakál, hiéna, víziló,
farkas, róka) zoonosisa. A brucellák hat ismert speciese közül a következő négy humán patogén: Brucella (B.)
melitensis, B. abortus, B. suis, B. canis. A brucellosis legtöbbször foglalkozási megbetegedés. Főleg endémiás
területen a brucellosis emberre a fertőzött tej vagy tejtermék (pl. kecskesajt) révén is átkerülhet.
Magyarországon brucellosis az utóbbi években gyakorlatilag nem fordult elő.
A brucellák fakultatív intracelluláris baktériumok. Ellenállnak a phagocytosisnak és a szérum bactericid

hatásának, sőt a granulocytákban, macrophagokban és a RES sejtjeiben szaporodásra is képesek.
Az emberi szervezetbe a bőr sérülésein, a nyálkahártyákon át és inhaláció révén kerülhetnek be. Ha a

phagocytosist túlélik, a nyirokutakon át a regionális nyirokcsomókba jutnak. Előfordul, hogy a brucellosis itt
megáll vagy ezt követően bacteriaemia alakul ki. A véráramba jutás során a májba, a lépbe, a vesékbe, a
csontvelőbe, s esetleg más szervekbe is kerülhetnek. A legkülönbözőbb szervek RES sejtjeiben és a szöveti
macrophagokban megmaradnak, védetten a kialakuló antitestektől és az antibiotikumoktól. Szövettanilag
specifikus granulomát képeznek óriássejtekkel és centrális necrosisokkal.
Emberben a B. melitensis okozta fertőzés legtöbbször súlyos, septicus heveny betegség, számos szövődménnyel.
A B. abortus és a B. canis humán brucellosis viszonylag enyhe lefolyású, a lépben és egyéb szervekben
424
kialakulhatnak granulomák. B. suis brucellosis az előbbieknél súlyosabb fertőzés, gyakoriak a helyi gennyes
folyamatok és a granulomák elsajtosodása.
A tünetekkel járó brucellosis lehet akut, helyi és krónikus. B. melitensis brucellosis hevenyen indul, magas
lázzal. A többi species nem idéz elő hirtelen kezdetet és a láz is lényegesen alacsonyabb. A lappangási idő
általában 2–3 hét.
Az első napokban általános tünetek észlelhetők (gyengeség, fáradékonyság, elesettség, izzadás, izomfájdalom,
ízületi panasz, fogyás). Előfordulhat máj- és lépnagyobbodás, lymphadenopathia, relatív bradycardia.
Helyi brucellosis az akut brucellosis szövődményeként bármely szervben előfordulhat. Leggyakoribb helyi
fertőzések: osteomyelitis (lumbosacralis tájék), arthritis (sacroiliacalis ízület, térd), léptályog,
epididymoorchitis, prostatitis, vesefertőzés, pleuropneumonia, endocarditis (gyakrabban az aorta billentyűin),
granulomás hepatitis, meningoencephalitis, myelitis.
Az idült brucellosis az 1 éve tartó fertőzést jelenti. Relapsus a nem kezelt, vagy nem megfelelően kezelt
esetekben 40–70%-ban, a helyesen kezeltek 1–10%-ában következhet be.
A brucellosis lehetőségét az olyan legalább 1 hete lázas, izomfájdalomra és arthralgiára panaszkodó beteg
vizsgálata során fel kell vetnünk, aki
• a foglalkozása révén fertőződhetett;
• nem pasztörizált tejet vagy tejterméket fogyasztott;
• endémiás területen járt (Mexikó, Dél-Amerika, földközi-tengeri országok).
B. melitensis brucellosisban a kórokozó gyakran kitenyészthető a vérből és a csontvelőből. A többi brucellosis

kórisméjében a szerológiai vizsgálatot (agglutináció) használják.
Felnőttek kezelésében a doxycyclin (2×100 mg/die 6 hétig) és a rifampin (600–900 mg/die szintén 6 hétig) az
első ajánlat. Hét éven aluli gyermekek és terhesek terápiája: 4 hetes rifampin + trimethoprim/sulfamethoxazol
vagy streptomycin.
Tularaemia
Dr. Szalka András
A tularaemia heveny, állatról emberre terjedő fertőző betegség, amelynek kórokozója a Francisella (F.)
tularensis. A F. tularensist több mint száz vadon élő fajban (nyulak, mókus, menyét stb.), kilencféle
háziállatban (elsősorban bárány, szarvasmarha, kutya, macska), számtalan madárban és ektoparazitában találták
meg. A kullancsnak, amely valódi rezervoárja is a kórokozónak, a betegség átvitelében fontos szerepe van. A
kullancsok transvarialisan is átadják utódaiknak a F. tularensist.
A kórokozó a szervezetbe bejuthat a bőrön, a nyálkahártyákon és a légzőrendszeren át. A helyi elváltozás

kifejlődése után a regionális nyirokcsomók megnagyobbodnak és a F. tularensis ezt követően bekerülhet a
véráramba is. A nyirokcsomókban a korai elváltozásként fokális necrosisok láthatók granulocytákkal és kevés
macrophaggal körülvéve, később az elhalt részeket lymphocyták és epitheloid sejtek övezik. Előfordul a
granulomák beolvadása, és néha sokmagvú óriássejtek is fellelhetők a szövettani metszetben.
A fertőződés után rendszerint 3–5 nappal hirtelen indul a betegség. A kezdeti tünetek változatosak: láz,
hidegrázás, fejfájás, köhögés, pharyngitis, testszerte izomfájdalom, hányás. Megkülönböztetnek
ulceroglandularis, glandularis, oculoglandularis, typhoid, oropharyngealis és pneumoniával járó formát.
Az ulceroglandularis tularaemia a leggyakrabban előforduló forma. A bőrelváltozás fájdalmas, piros papulával

indul, amelyből később pustula és felületes fekély is kifejlődhet. Ezt követően az érintett régióban a
nyirokcsomók fájdalmasan megnagyobbodnak, ritkán szuppurálódnak. Glandularis típusról akkor van szó, ha az
ulceratív bőrelváltozás nem található meg. A ritkán kialakuló oculoglandularis tularaemiában a behatolás a
conjunctiván át történik. A typhoid forma sepsisnek felel meg, számos áttétes góccal. Az oropharyngealis
tularaemia az ulceroglandularis típus torokra lokalizálódó formája és klinikailag pharyngitis, valamint tonsillitis
jellemzi. Az inhaláció útján kialakuló F. tularensis okozta pneumoniában hilaris lymphadenopathia és
infiltrátum a tüdőben sokszor együtt fordul elő.
425
A kórisme megállapításához fontos az epidemiológiai adatok pontos ismerete (Magyarországon főleg nyulakkal
történt kontaktus, kullancscsípés). A kórokozó kimutatása a nyirokcsomókból – még a gennyből is – nagyon sok
esetben sikertelen. A szerológiai vizsgálatok alapján (agglutináció) a kórisme egyértelművé válhat. A
négyszeres titeremelkedés, illetve az ≥ 1:160 titer kórjelző. A betegség 10–12. napján már kórjelző titerek
mérhetők. Előfordulhat az is, hogy csak a 3. hét végén lesz pozitív a vizsgálat. Az antitesttiterek éveken át
fennmaradhatnak.
Ma a leghatásosabb antibiotikum-kezelés a streptomycin vagy újabban a gentamicin. A kezelés időtartama 2 hét.

A tetracyclinkészítmények hatásosságáról megoszlik a vélemény.
Fontos mindazoknak felhívnunk a figyelmét, akik vadállatok (főleg vadnyulak) megnyúzásával foglalkoznak,
hogy viseljenek védőkesztyűt. A szokásos védekezés kullancscsípés ellen egyben a tularaemia megelőzését is
jelentheti.
Pestis
Dr. Szalka András
A pestis kórokozója az Enterobacteriaceae családba tartozó Gram-negatív baktérium, a Yersinia pestis. A

legtöbb megbetegedést a harmadik világ országaiból jelentik, elsősorban Afrikából és Délkelet-Ázsiából. 1987
és 2001 között 25 országból jelentettek a WHO-nak pestist (36 876-ot), a megbetegedettek 8%-a meghalt.
A fő rezervoárok világszerte a patkányok. Az emberre történő átvitelben, a patkánybolhának (Xenopsylla

cheopis) van különös szerepe. Az ember akcidentálisan fertőződik (csípés, inhaláció, fertőzött állati anyag
kezelése).
A leggyakrabban előforduló kórkép az úgynevezett bubópestis. Kettő-hét napos inkubáció után a pestis
kórokozója a regionális nyirokcsomóban szaporodik. Láz, hidegrázás és fájdalmas lymphadenopathia jellemzi
ezt a formát. A kezeletlen betegek egy része 2–3 nap múlva befolyásolhatatlan shockban hal meg.
A bubópestis átmehet septicus pestisbe, de sepsis előfordulhat a nyirokcsomók megnagyobbodása nélkül is

(elsődleges septicus pestis). Az is előfordulhat, hogy a bubópestisből tüdőgyulladás alakul ki (haematogen
szórás a tüdőbe). Ez azért veszélyes, mert a beteg légúti váladéka fertőző. Az elsődleges inhalációs pneumonia
ritka formája a pestisnek, s itt ugyanaz a veszély áll fenn, mint ami a haematogen szórásnál tapasztalható.
Ritkán tapasztalható meningitis, pharyngitis, gastroenteritis a pestis megnyilvánulásaként.
Pestisre gondolni kell, ha a beteg lázas állapota hevenyen kezdődött, nyirokcsomói megnagyobbodtak, fertőzött
területről érkezett. A tenyésztések (pl. vér, bubo aspirációja stb.) fontosak a kórisme megállapításához.
A kezelésben streptomycin, gentamicin az első választás. A jelenleg forgalomban levő oltóanyag nem véd a
légúti fertőzéssel szemben.
Bartonellosis
Dr. Szalka András
A macskakarmolási betegséget 1931-ben írták le először és évtizedeken át e megbetegedés kórokozója

ismeretlen maradt. Az utóbbi néhány évben tisztázódott, hogy a rickettsiákhoz közelálló baktérium, a Bartonella
henselae, a kórokozó ágens. Ez az intracelluláris patogén kisméretű Gram-negatív baktérium.
A kórokozó a macska karmolásával, ritkábban harapásával, illetve nyalakodásával kerül az ember bőrébe. A
bőrelváltozást követően a regionális nyirokcsomók megnagyobbodnak. Az elsődleges behatolás helyén a
granulocyták felszaporodnak a szövettani metszetben és a baktérium is kimutatható az erek körül, illetve a
microabscessusokban. A megnagyobbodott nyirokcsomókban lymphoid hyperplasia látható necrotizáló
granulomával. A macskakontaktus majdnem minden felismert esetben kideríthető. Rezervoárként a macska,
vektorként a macska bolhája szerepel. A betegség emberről emberre nem terjed.
Típusos esetben a betegség az expozíció (legtöbbször karmolás) után 3–10 nappal kezdődik. A bőrelváltozás
(legtöbbször papula) megjelenése után 7–10 nap múlva nyirokcsomó-megnagyobbodás észlelhető a test egy jól
körülhatárolt táján (felső végtag, fej és nyak, ágyék) és rendszerint csak azon az oldalon, ahol a karmolás történt.
A lymphadenomegalia hónapokig, akár évekig megmaradhat beolvadási tendencia nélkül. Az esetek kisebb
426
részében (kb. 10%) a nyirokcsomókban beolvadás jön létre. Ebben a betegségben testszerte tapintható nagyobb
nyirokcsomók ritkán fordulnak elő. Szisztémás megbetegedésre jellemző tünetek (hőemelkedés-láz, myalgia,
arthralgia, rossz közérzet) csak az esetek felében jelentkeznek.
Az atípusos macskarmolási betegséget az utóbbi években egyre gyakrabban ismerik fel, bár a kórisme
megállapítása nem könnyű. Elhúzódó lázas állapot, ismeretlen okú máj- és lépnagyobbodás, neurológiai tünetek
(myelitis, radiculitis, polyneuritis, encephalopathia) hátterében felmerülhet a macskakarmolási betegség.
A kórisme megállapításához a következők segítenek: a) a kórelőzményben állatkontaktus a jellegzetes

bőrelváltozással; b) a regionális nyirokcsomó-megnagyobbodás kialakulása legtöbbször a kontaktus után 2 héten
belül; c) más ok nem deríthető ki; d) a nyirokcsomó-biopszia szövettani képe megfelel a macskakarmolási
betegségben látottaknak; e) a kórokozó rutin laboratóriumi vizsgálatokkal nem mutatható ki; f) korábban a
bőrpróba pozitivitását is a feltételek közé sorolták.
Speciális laboratóriumokban a tenyésztés megkísérelhető (nem rutin eljárás), újabban indirekt

immunfluoreszcens vizsgálattal ellenanyagokat tudnak kimutatni. Az ellenanyagtiter a nyirokcsomó-
megnagyobbodás korai szakaszában válik kimutathatóvá (IgM és IgG) és kb. 6–8 héttel a betegség után éri el a
legnagyobb szintet. Kórjelző értékűnek az 1:64-es vagy e feletti titert tartják. Ezt követően a titer csökken, de az
alacsonyabb szint megmaradhat hónapokig.
Az antibakteriális kezelés értéke macskakarmolási betegségben vitatott, mert a megbetegedés spontán is

gyógyulhat. Rifampicintől, makrolidoktól, ciprofloxacintól, doxycyclintől, gentamicintől egyaránt várható
eredmény.
9.6. Typhus abdominalis

Dr. Szalka András
A typhus abdominalis és a paratyphus klinikai képe teljesen megegyezik. Csak abban van különbség, hogy az
előbbit a Salmonella Typhi, az utóbbit a Salmonella Paratyphi A, B, C okozza. A Salmonella Typhi csak humán
patogén.
Ezek a betegségek Magyarországon ritka fertőzéseknek számítanak. Az elmúlt években behurcolt esetek
(trópusi, szubtrópusi országok) fordultak elő. Endémiás területről hazatérő lázas betegben, az elkülönítő
kórismében, mindig fel kell vetnünk az úgynevezett enteralis láz gyanúját.
A lappangási idő 7–14 nap (szélső esetekben 5–21 nap). A megbetegedés lassan emelkedő lázzal kezdődik, a
második héten azonban már 39–40 °C-os láz is jelentkezhet. Kezdetben hasmenés is lehet, de székrekedés
gyakrabban tapasztalható. A megbetegedettek kb. 50%-ában relatív bradycardia, és minden 3–4. beteg törzsén
roseola figyelhető meg. A betegek közel felében hepatosplenomegalia alakul ki. Számos központi idegrendszeri
érintettségre utaló tünet (pl. apátia, pszichózis) előfordulhat, de az úgynevezett typhosus (ködös) tudat csak 5–
10%-ban figyelhető meg. A kezeletlenekben a negyedik héten indul meg a fokozatos javulás, de gyengeség
hosszú ideig megmaradhat.
A leggyakoribb szövődmények a betegség harmadik hetében a vékonybél-átfúródás és a jelentős enterorrhagia.
Az első 7–10 napban a kórokozó 70–80%-ban megtalálható a vérben és nagyon sokszor a csontvelő-
aspirátumban is. A második hét végén válik a széklet Salmonella Typhi, illetve Paratyphi pozitívvá, és ilyenkor
érdemes vizelettenyésztést is végezni. Widal szerológiai vizsgálatot ma már alig végeznek, a második hét
végétől várható a pozitivitás.
Ma az első antibiotikum-választás a ciprofloxacin. Alternatív szerek: chloramphenicol, ceftriaxon,

trimethoprim/sulfamethoxazol.
10. Spirochaeták
Dr. Szalka András
10.1. Leptospirosis
427
A leptospirosis a világon földrajzilag az egyik legelterjedtebb állatról emberre terjedő fertőző betegség, amelyet
a Leptospira interrogans speciesbe tartozó, antigenitásban különböző, közel száz ún. humán szerotípus okoz. A
legtöbb állat (patkány és egyéb kis rágcsálók, disznó, kutya stb.) lúgos vizeletével egy életen át üríti a
leptospirákat anélkül, hogy megbetegedne leptospirosisban. Ez a betegség mindig az egész emberi szervezet
megbetegedése, függetlenül attól, hogy a beteg tünetei és panaszai mennyire súlyosak. Magyaroszágon 2002-
ben 35, 2003-ban 31 leptospirosist jelentettek.
A leptospirák a kötőhártyán, a nyálkahártyákon, de legfőképpen a bőr sérülésein át kerülnek be a szervezetbe.

Valószínűleg az ép bőrön is át tudják magukat fúrni. Az állatkísérletek szerint a behatolt leptospirák a májba
kerülnek, és ott szaporodnak, majd 1-2 hét múlva a véráramba kerülnek. Igazi bizonyíték nincs arra, hogy a
leptospirák toxint termelnek.
A leptospirosisban megbetegedettek egy részében a betegség két jól elkülöníthető fázisban zajlik. A kb. 1 hétig
tartó septikaemiás időszakban a kórokozó csak a vérben és a liquorban található. Ennek a fázisnak klinikailag
generalizált tünetek felelnek meg. Ezt követően a szérumban megjelennek az ellenanyagok, ez a második fázis.
Ebben a szakaszban már nem találhatók meg a leptospirák sem a vérben, sem a liquorban. Az egyes szervek
érintettsége (meningitis, nephritis, hepatitis) jellemzi a második, vagy más néven szervspecifikus fázist. A
leptospirák ebben az időszakban már csak a vesékben és a szem elülső csarnokában mutathatók ki, védve a
sajátos antitestektől. Ez ad magyarázatot arra, hogy miért ürít a már gyógyuló beteg 1-2 hónapig a vizeletében
kórokozót, illetve miért alakul ki egyesekben egyetlen késői megjelenési formaként az uveitis. A második fázis
gyakran hiányzik. Az sem ritka, hogy a súlyos esetekben a két szakasz nem különíthető el egymástól. A
szervspecifikus stádiumban, a vesékben a distalis tubulusok károsodása alakul ki és a glomerulusok épek
maradnak, a máj szövettanára az intrahepaticus cholestasis enyhe májsejtnecrosissal a jellemző, az izmokban
vacuolás és hyalinos elfajulás, illetve necrosis látható, valamint súlyos esetekben testszerte a kapillárisok
endothelje károsodik.
A betegség a fertőződés után 1-2 héttel kezdődik hirtelenül, minden előzmény nélkül. A septikaemiás fázis
legjellemzőbb tünetei: láz hidegrázással, izomfájdalom, fejfájás, a kötőhártya gyulladása bevérzésekkel, kínzó
hányinger és gyakori hányás. A septikaemiás szakasz második felében (5–9. nap) kiderül, hogy a leptospirosis
súlyos (az icterusszal járó ún. Weil-szindróma halálozása 10–20%) vagy jóindulatú (az anictericus forma
halálozása < 1%) lefolyású lesz. A sárgaság megjelenése az első jel (minél korábban jelenik meg, annál
rosszabb a kórjóslat), amely a súlyos lefolyásra utal. A Weil-szindrómára jellemző még az icteruson kívül a
veseérintettség, a tudatzavar serosus meningitisszel, a testszerte megjelenő bevérzés, a tartósan magas láz és a
halálos kimenetelű esetekben a keringési elégtelenség. Ugyanakkor az anictericus leptospirosisban a
septikaemiás fázis tünetei és panaszai enyhébbek. Veseelégtelenség ritkán fejlődik ki, de serosus meningitis
kialakulása az esetek felében várható.
Számos gyógyult beteg megfigyelése azt bizonyította, hogy idült leptospirosis nincs. Még a legsúlyosabb
elváltozások is maradványtünetek nélkül gyógyulnak. Az egyetlen késői megbetegedés az uveitis, amely
hónapokkal az akut szak után alakulhat ki.
Fontos a kórisme mielőbbi megállapítása, mert az antibiotikumoktól hatás csak a betegség első 5 napján várható
(penicillin, ampicillin, tetracyclin). Későn felismert esetek hatásos befolyásolása nehéz. A septikaemiás szakban
észlelhető tünetek más betegségben is előfordulhatnak. A legfontosabb a hidegrázással járó myalgia, amely
leptospirosis gyanúját keltheti. Elkülönítő kórisme szempontjából fontos epidemiológiai kórelőzmény gondos
felvétele (direkt-indirekt kontaktus háziállatok, illetve patkányok vagy egyéb kis rágcsálók vizeletével, fürdés
állóvízben, mezítláb járkálás mocsaras-nedves területen) és annak a ténynek a figyelembe vétele, hogy a
leptospirosis halmozódása inkább a nyári hónapokra esik. A laboratóriumi vizsgálatok közül a vvs.-süllyedés
mindig gyorsult, a minőségi vérképben rendszerint leukocytosis található neutrophiliával, a vizeletüledékben
jellemzők a szemcsés cylinderek, a CK az izmok érintettsége miatt szinte mindig növekedett. A septikaemiás
szakban a vérből rutinban nem tenyésztenek leptospirákat, a szerológiai vizsgálat (agglutináció-lysis) az első hét
után válik pozitívvá (1:100 vagy e feletti érték fogadható el kórjelző értékűnek).
Leptospirosis gyanúja esetén a beteg fertőzőosztályon helyezendő el, mert nem dönthető el, hogy melyik
betegség lesz súlyos lefolyású és halálos kimenetelű.
A leptospirosis megelőzésében – az aktív immunizáláson kívül – fontos az egyéni védekezés: fürdési tilalom az
iszapos, pocsolyás vizekben, megfelelő zárt cipő vagy gumicsizma viselése a nedves réteken; gyakori kézmosás
állatgondozás közben; sérült kézzel kerülni kell a háziállatok gondozását; védőkesztyű és ruha viselése ajánlatos
az állatok feldolgozása során.
428
10.2. Lyme-borreliosis
A Lyme-borreliosis sok szervet érintő fertőző betegség, amelyet a Borrelia (B.) burgdorferisensu lato
spirochaeta genospeciesei okoznak (USA-ban B. burgdorferi sensu stricto, Európában főleg B. garinii, B.
afzelii). A borrelliák átvitelében a kullancsoknak van szerepük.
A megbetegedést három szakaszra osztják (korai lokalizált, korai disszeminált, késői perzisztáló betegség).
• Korai lokalizált szakasz
A legjellegzetesebb elváltozás ebben a periódusban az erythema migrans (EM), amely 3–30 nappal a
kullancscsípés helyén jelentkezik. Kezdetben macula vagy papula jelentkezik, majd centrifugálisan, a
spirochaeták vándorlásának megfelelően szétterjed.
• Korai disszeminált szakasz
Másodlagos EM felléphet haematogen szórás útján. Láz, fejfájás, izomfájdalom, arthralgia és/vagy
lymphadenopathia jellemezheti hetekkel-hónapokkal később a szisztémás fertőzést. A kezeletlen betegek kb.
15%-ában akut neuroborreliosis alakulhat ki (meningitis lymphocytica, encephalitis, agyidegek károsodása,
mononeuritis, radiculopathia, myelitis, Bell-féle facialis bénulás). A Lyme-carditist általában az
atrioventricularis átvezetési zavar jellemzi, de gyakran társul dyspnoéval, izzadással, gyengeséggel,
szívdobogásérzéssel.
• Késői perzisztáló szakasz
A késői időszak leggyakrabban jelentkező megjelenési formája az arthritis. Leggyakrabban a nagyízületekben és

rendszerint kezdetben, egy ízületben alakul ki a gyulladás (elsősorban a térdben). Az idegrendszer késői
megnyilvánulásai: encephalopathia, opticus neuritis, polyneuropathia, radicularis fájdalom, paraesthesia. Az
acrodermatitis chronica atrophicans a bőr késői elváltozása.
Az EM annyira jellegzetes, hogy a klinikai kép elegendő a kórisme megállapításához. A kórokozó kimutatása
bonyolult és nem terjedt el, PCR-rel történő igazolás leginkább az arthritisek elkülönítő kórisméjében látszik
biztatónak. A szerológiai vizsgálatok pozitivitását (ELISA, IFA), meg kell erősíteni Western blot vizsgálattal is.
A szerológiai pozitivitás csak megfelelő klinikummal együtt értékelhető!
A korai lokalizált stádiumban a kezelés: doxycyclin, amoxicillin, cefuroxim 14–21 napig. Neurológiai tünetek
jelentkezésekor (korai vagy késői): ceftriaxon, cefotaxim, penicillin 14–28 napig. Arthritis kezelésére a fent
említett oralis készítmények javasoltak (30–60 nap), vagy iv. antibiotikumok (14–28 nap). Carditis észlelésekor
a rendszeres ellenőrzés elengedhetetlen és inkább az iv. kezelés jön szóba és kevésbé az oralis terápia.
Európában jelenleg hatásos oltóanyag nincsen. A megelőzésben fontos a kullancscsípés elleni védekezés.
11. Anaerob baktériumok

Dr. Szalka András
11.1. Tetanus
A Clostridium tetani spóraképző, anaerob, Gram-pozitív baktérium. A megbetegedést a baktérium
tetanospasmin neurotoxinja okozza, a neurotranszmitterek felszabadulásának blokkolása révén. Az 1941. január
1. után születettek három oltást kaptak.
A tetanusnak megkülönböztetjük generalizált, helyi, cephalicus és neonatalis formáját. A betegség a szennyezett

sérüléstől számított 4–14 nap múlva kezdődik. Minél rövidebb a lappangási idő, annál súlyosabb megbetegedés
várható. A helyi forma általában csak a fertőzött végtagon jelentkezik (fájdalom, spasmus, izomgyengeség), de
átmehet generalizált formába is. A cephalicus forma a fej sérüléséhez társul (főleg a nervus facialis működése
károsodik). A generalizált forma jellemzői: trismus, dysphagia, risus sardonicus, a hátizomzatban folyamatos
tónusfokozódás, opisthotonus, testszerte az izmokban hirtelen kialakuló spasmus, a beteg tudata tiszta és
izomfájdalomról panaszkodik.
429
A kórisme megállapítása a kórelőzményen és a klinikai tüneteken alapszik. A beteget intenzív terápiás osztályon
szükséges elhelyezni. A tetanus megelőzhető betegség (megfelelő sebellátás, aktív és passzív immunizáció).
11.2. Botulismus
A kórkép elnevezése latin eredetű (botulus = kolbász). A Clostridium botulinum nagy, Gram-pozitív, anaerob
spórás baktérium. A spóra mindenütt a világon megtalálható a talajban, a vízben (még tengerben is). A spóra
rendkívül ellenálló a környezeti tényezőkkel szemben, a forralást órákon keresztül is elviseli. A vegetatív alak
hét, antigenitásában különböző, de azonos hatású neurotoxint termel (A–G). A neurotoxin nem hőálló. Az A, B,
E, F típus humán betegséget okoz. A C és D neurotoxin szinte kizárólag állatokat betegít meg, a G toxin szerepe
egyelőre vitatott.
A szervezetbe bekerülő toxin a neuromuscularis szinapszisokra hat. Megakadályozza az acetil-kolin

felszabadulását, és emiatt az ingerület nem terjed át az izomzatra.
Ételmérgezéses botulismus. Rendszerint a toxinnal fertőzött étel elfogyasztását követő 12–36. órában kezdődik
a betegség. A lappangási idő néha akár 1 hét is lehet. Kezdetben a megbetegedett hányingerre és szájszárazságra
panaszkodik. Hasmenés is előfordulhat, de inkább az obstipatio a jellemző. Később idegrendszeri tünetek
jelentkeznek. Először homályos látás, majd accomodatiós zavarok, fénymerev pupillák, ptosis lép fel. Ezeket az
elváltozásokat követheti a dysphagia, a dysarthria, a n. hypoglossus gyengesége. Ha a folyamat tovább halad,
gyengeség léphet fel a felső végtagokban, a törzs izmaiban, majd az alsó végtagokban. Előfordulhat, hogy a
paralysis miatt gépi lélegeztetés válik szükségessé. A vegetatív idegrendszer érintettségére utal a vizelet- és a
székürítés zavara.
A toxinhatás időtartama a felszívódott mennyiségtől függ. A betegség 1–2 hétig progrediálhat, majd 2–3 hét
stabilizálódás után indul meg a javulás. A súlyosabb, illetve szövődménnyel járó esetek ennél hosszabb ideig
tartanak.
Seb-botulismus. Traumás sérülések, bonyolult törések után jelentkezhet, de előfordul jelentéktelen szúrt sebhez
társultan is. Ezt a formát egyre gyakrabban tapasztalják kábítószereket használókban (injekció, intranasalis
bevitel). A lappangási idő 4–14 nap. Hiányoznak a bevezető, emésztőrendszeri tünetek. Az egyéb tünetek – bár
rendszerint enyhébb formában – megegyeznek az ételmérgezésben tapasztaltakkal. A seb gyógyulása lassú és
tökéletes gyógyulása megegyezik az idegrendszeri tünetek elmúlásával.
A botulismus elkülönítő kórisméjében a következőket célszerű figyelembe vennünk: a) a megbetegedett láztalan

(kivéve a szövődményes eseteket); b) a neurológiai elváltozások szimmetrikusak; c) a beteg tudata tiszta; d) a
pulzusszám normális vagy meglassult és nincs hypotensio; e) az érzőidegrendszer nem érintett.
Felnőttek és nagyobb gyermekek súlyos megbetegedésében polyvalens, antitoxikus lósavó adása indokolt. A
seb-botulismusban megfelelő sebtisztítást kell végezni, penicillin adása is indokolt lehet.
A botulismus megelőzhető az étel megfelelő előkészítésével és elkészítésével.
11.3. Gázgangraena
A gázgangraenás esetek kb. 80–95%-ában a kórokozó Clostridium perfringens, de egyéb clostridiumot is
izolálhatnak: Clostridium novyi, Clostridium septicum,Clostridium bifermentans, Clostridium histolyticum,
Clostridium fallax.
A megbetegedést endogén vagy exogén forrásból származó clostridiumok okozhatják. Endogén fertőzés
esetében a szervezetben normálisan jelen lévő clostridiumok a bőrből, székletszennyeződésből rossz vérellátású
szövetekbe kerülnek, ahol az anaerob viszonyok lehetővé teszik elszaporodásukat és a toxintermelést. A
végtagok artériás keringési elégtelensége, olykor a vastagbélműtétek kedveznek a baktérium megtelepedésének.
Exogén fertőzést a kiterjedt, roncsolt sebekbe jutott clostridiumok okoznak.
A lappangási idő 2–3 nap, de súlyos esetben 6 órán belül is jelentkezhetnek a tünetek. A gázgangraena tünetei
hirtelen kezdődnek. A fertőzött seb eleinte halovány, majd vörössé, bronzszínűvé válhat. A seb körül rövid időn
belül fellépő fájdalom a legkorábbi és legfontosabb jele a fertőzésnek. A seb megduzzad, a bőr színe
piszkosbarnás, az izomzat főtt hús színű, bűzös szagú. A fertőzött területről édeskés, émelyítő bűz árad.
Tapintással sercegés észlelhető. Oedema, magas láz, vérnyomásesés, tachycardia, súlyos toxikus állapot, shock,
veseelégtelenség órák alatt kialakulhat. A beteg tudata sokszor a végállapotig tiszta maradhat. A betegség
430
kimenetele rossz. Heveny veseelégtelenség és sepsis következtében a halálozás 70–100%-os, a jelentős

haemolysissel járó esetekben. A halál rendszerint keringési elégtelenség miatt következik be.
Az elváltozás megtekintésével sokszor a kórisme megállapítható (főtt húsra emlékeztet). A sebváladék aerob és
anaerob tenyésztését el kell végezni. A sebváladék közvetlen mikroszkópos vizsgálata (Gram-festés) támpontot
adhat a kórokozóra vonatkozóan (kevés fehérvérsejt és sok Clostridium). A hemokultúra végzése kötelező.
A gyors és kiterjedt sebészeti kezelés meghatározó jelentőségű, alapvető követelmény. A Clostridium-fertőzések

gyógyításában továbbra is a nagy adagú penicillin G a leghatásosabb (napi 10–20 millió E szükséges naponta
iv.). Alternatív kezelés a clindamycin.
11.4. Bacteroides speciesek okozta fertőzések

A Bacteroides és a Prevotella species fontos anaerobok, számos kórképet okozhatnak. A két species között
szoros a kapcsolat. A Prevotella species azelőtt a bacteroidesek közé tartozott. A Bacteroides species a colonban
fordul elő nagy mennyiségben, a Prevotella species a normális szájflóra és a hüvelyben megtalálható anaerobok
egyik meghatározója.
Mindkét species vagy önmagában, vagy aerob baktériumokkal együtt okoz számos tünetegyüttest. Ezek a
következők:
• Hasi tályogok: A hasi tályogok 50%-ából izolálható Bacteroides fragilis (többnyire kevert fertőzés).
• Tüdőabscessus, empyema: A területen szerzett aspirációs tüdőgyulladás és az ennek következményeként

kialakult tüdőtályog és empyema leggyakoribb anaerob kórokozója a Prevotella melaninogenica.
• Abscessus cerebri: Mindkét species tagjai résztvehetnek a kórkép kialakulásában, legtöbbször

streptococcusokkal együtt.
• Női nemi szervek gyulladásai: Elsősorban a Prevotella melaninogenica kóroki szerepével kell számolni (pl.
bakteriális vaginosis). Kismedencei tályogot inkább a Bacteroides fragilis okoz.
• Egyéb fertőzések: Kórházi eredetű anaerob sepsis, ritka kórkép (hasi fertőzésből kiinduló Bacteroides fragilis-
fertőzés). Bőr- és lágyrész-fertőzések (rendszerint kevert fertőzések): traumás sérülések, decubitus
felülfertőződése, diabeteses lábszindróma, emberi harapások. Súlyos lágyrész-fertőzések kialakulásában a
Bacteroides fragilis is részt vehet (pl. fasciitis necrotisans, szinergetikus cellulitis, crepitáló cellulitis).
A Bacteroides fragilis törzsek metronidazolérzékenysége semmit sem változott, ugyanakkor a clindamycin

iránti érzékenység egyes területeken csökkent. A Prevotella melaninogenica továbbra is megőrizte clindamycin
iránti érzékenységét. E fertőzésekben használhatók még: amoxicillin/clavulansav, ampicillin/sulbactam,
piperacillin/tazobactam, carbapenemek, moxifloxacin.
12. Gombák
Dr. Szalka András
Az eddig megismert kb. százezer gombafaj közül megközelítőleg kétszázat tartanak emberre patogénnek és
húsz-harmincra tehető azon gomba speciesek száma, amelyek szisztémás mycosist idézhetnek elő.
A szisztémás mycosisok két csoportra oszthatók:
• A szisztémás mycosis ép immunitású emberekben is kialakulhat, de többnyire a fertőzés tünetmentes marad. A

betegség mindig a tüdőben kezdődik és a fertőzés a talajból származó gomba inhalációját követően alakul ki. Az
esetek nagy százalékában spontán gyógyulás várható. Disszeminált betegségben mindig van tüdőfertőződés. A
Sporothrix schenkii kivételével földrajzilag jól meghatározható területeken fordulnak elő (pl. a Histoplasma
capsulatum az Egyesült Államok déli részétől Dél-Amerikáig fordul elő, egy másik variáns Afrikában honos).
• A másik csoportba az ún. opportunista szisztémás mycosisok tartoznak. A candidosis, az aspergillosis, a

cryptococcosis, a zygomycosis, a fusariosis stb. csökkent védekezőképességű szervezetben jelentkezik és a
megbetegedés kimenetelét a védekezőképesség károsodásának súlyossága és terápiás befolyásolhatósága
határozza meg.
431
Az opportunista szisztémás mycosisok (a továbbiakban szisztémás mycosisok) kórokozói, gyakran a szervezet

kommenzális flórájának tagjai (pl. Candida albicans a garatban, a vastagbélben és a hüvelyben) és legtöbbjük a
környezetünkben mindenütt jelen van (pl. nosocomialis aspergillosis kiindulási helye lehet a klímaberendezés, a
falak, a kórházi eszközök). A kommenzális vagy saprophyta állapot csak bizonyos betegségek, kezelések,
hajlamosító tényezők esetén változik meg és egyesekben disszeminált mycosis alakulhat ki. Számos mycosisban
a hajlamosító tényezők sokasága deríthető ki.
A két legfontosabb tényező, amely szisztémás mycosisra hajlamosít: a neutrophil granulocyták számának
és/vagy működésének csökkenése és a celluláris immunitás károsodása.
12.1. Candidosis
A Candida (C.) albicans mellett leggyakrabban a következő speciesek okoznak szisztémás candidosist
emberben: C. tropicalis, C. glabrata (korábbi néven Torulopsis glabrata), C. parapsilosis (főleg intravascularis
katéterhez kötött fertőzést vált ki), C. stellatoidea, C. pseudotropicalis, C. krusei (fluconazolrezisztens), C.
guillermondii, C. lusitaniae (gyakori az amphotericin B-rezisztencia, de fluconazol iránt érzékeny lehet), C.
dubliniensis.
Az utóbbi tíz évben a szisztémás candidosisok gyors szaporodása tapasztalható az intenzív terápiás osztályokon,
kora- és újszülöttek ápolását végző egységekben, hematológiai és csontvelő-átültetést végző részlegekben és a
különböző egyéb szervátültetésen átesett betegekben. Mivel ezeken az osztályokon az azolkészítményeket mind
a kezelésben, mind profilaxisként kiterjedten alkalmazták, megjelentek és egyre szaporodnak a fluconazollal
és/vagy itraconazollal szemben mérsékelten érzékeny vagy ellenálló non-albicans törzsek. A szisztémás
candidosisok letalitási adatai attól függően változnak, hogy: a) a betegnek milyen alapbetegsége van és az
hogyan befolyásolható; b) melyik species a kórokozó és annak milyen az antifungalis érzékenysége; c) mikor
ismerik fel a szisztémás candidosist, illetve az első tünetek és a megfelelő kezelés megkezdése között mennyi
idő telt el. Általában szisztémás candidosisban a halálozási arány meghaladja a 30%-ot.
A szisztémás candidosis exogén (nosocomialis fertőzés), vagy endogén forrásból származhat. A folyamat
kiindulási helye az emésztőrendszer (előzetes kolonizáció után) és/vagy a véráram (kanül). Az előbbi esetben
elsősorban a máj, a lép és a tüdő érintett. A kanüllel összefüggő gombasepsisben a szívben, a vesében és a
tüdőben kell keresnünk a gombás gócokat. Az esetlegesen kialakuló tüdőgyulladás nem inhalációs úton, hanem
másodlagosan a haematogen szórás eredményeként alakul ki.
A szisztémás candidosisnak nincsenek jellegzetes tünetei. Bármely fertőzést utánozhat, de gyakran a láz az
egyetlen jele (a szisztémás candidosisok kb. 80%-ában van hőemelkedés vagy láz). Előfordul, hogy valamelyik
szerv működési zavara jelzi a szisztémás candidosist. Leggyakrabban a vese, a szív, a gyomor-bél rendszer és a
tüdő az érintett. Az invazív folyamat gyanúját megerősíthetik a bőrjelenségek és/vagy az endophthalmitis
kialakulása.
A szisztémás candidosis kórisméjének megállapításához a következők segítenek:
• gombafertőzés szempontjából fokozott kockázatú betegben elhúzódó és széles spektrumú antibiotikum-

kezelésre nem reagáló láz;
• pozitív szövettani eredmény;
• Candida species izolálása a vérből, vagy egyéb steril helyekről;
• a fokozott kockázatú betegben számos helyen kimutatható a Candida-kolonizáció;
• macronodularis bőrelváltozások (Candida látható a szövettani metszetben, vagy a gomba kitenyészthető a

bőrfolyamatból akut leukaemiás betegben);
• CT-vel egyes szervekben mycoticus laesiók láthatók (pl. tüdő, máj vagy lép);
• endophthalmitisre utaló jellegzetes sárgásfehér retinealis exsudatum;
• antigén kimutatása a vérből vagy pozitív szerológiai eredmény.
Az elmúlt 10–15 évben a szisztémás candidosisok kezelésére világszerte az amphotericin B-t és a fluconazolt
használják. Az amphotericin B előnye a fluconazollal szemben, hogy nagyobb aktivitású egyes non-albicans
432
candidákkal szemben (pl. C. krusei, C. glabrata), mint a fluconazol. Mérlegelnünk kell azonban azt is, hogy a
fluconazol mellékhatásai eltörpülnek az amphotericin B-hez képest. Bár vannak meggyőző klinikai vizsgálatok
arról is, hogy a két antifungalis készítmény egyformán hatásos nem neutropeniás és neutropeniás betegekben,
granulocytopeniásokban mégis inkább amphotericin B-t alkalmazunk (a caspofungint ma már alternatívának
tekintik, a voriconazol helye még bizonytalan). Valószínűleg az újabb echinocandinoknak (anidulafungin,
micafungin) is helyük lesz az invazív candidosisok kezelésében.
12.2. Aspergillosis
A több mint 150 Aspergillus (A.) species közül az A. fumigatus, az A. flavus, az A. niger és az A. terreus okoz
leggyakrabban szisztémás aspergillosist.
Az invazív aspergillosisok száma világszerte nő elsősorban olyan osztályok betegeiben, ahol elhúzódó és mély
granulocytopeniásokat (abszolút granulocytopenia < 100/mm3) ápolnak. A szisztémás aspergillosis halálozása
még ma is meghaladja az 50%-ot.
Az aspergillusok a környezetünkben szinte mindenütt megtalálható penészgombák. A kórházakban (falon,

levegőben) is hasonló gyakoriságúak, mint a külvilágban. Számos esetben észlelték azt, hogy kórházi épületben
végzett helyreállítás során a granulocytopeniás betegekben halmozottan fordult elő invazív aspergillosis.
Beszámoltak arról is, hogy a kórházi légkondicionáló berendezésben telepedtek meg nagy számban az
aspergillusok. Ezt követően a csökkent védekezőképességű betegekben okoztak szisztémás aspergillosist.
A szisztémás fertőzés exogén fertőződés, inhaláció következménye. Ritkán műtétek után egészségesek is
megbetegedhetnek, de ettől eltekintve szinte kizárólag azokban alakul ki, akikben a granulocytopenia súlyos és
elhúzódó. Az elsődleges megtapadási helyekről (tüdő, sinusok) a granulocytopeniás betegek harmadában
invazív folyamat alakul ki. Az aspergillusok a szövetekben invazív és bomlási folyamatot indítanak el.
Belenőnek az erekbe, az anatómiai szervhatároktól függetlenül terjednek és az invázió területén thrombosisokat
idéznek elő.
A tüdőfolyamat leggyakrabban a felső lebenyben keletkezik és típusos esetben az elváltozás háromszög alakú.
Ezekben a betegekben a klinikai kép tüdőinfarctusra emlékeztet (haemoptoe 30%-ban!). A betegek több mint
90%-a lázas és pleuralis fájdalom is jelentkezik. A radiológiai elváltozások többszörösek és már korán üregek
képződhetnek (necrosissal járó bronchopneumonia). Az is előfordulhat, hogy a granulocytopeniás betegben
nincs radiológiai elváltozás és az invazív aspergillosis mégis kifejlődött. Ilyenkor a gyanút az indokolatlan
orrvérzés, a nagyobb erek thrombosisa, az infarctus myocardii, az apoplexia cerebri, a Budd–Chiari-szindróma
és az emésztőrendszerből származó vérzés kelti fel. Minden granulocytopeniás beteg esetében gondolnunk kell
invazív aspergillosisra, ha megmagyarázhatatlan vérzés és thrombosis együtt vagy ritkábban külön-külön
jelentkeznek.
Az úgynevezett rhinocerebralis forma ritkábban fordul elő, mint a tüdőből kiinduló szisztémás aspergillosis. A
folyamat a sinusokból indul ki, majd beszűrve a közbeeső szöveteket és csontokat, az agyállományba terjedhet.
A kórisme megállapításában elsősorban a klinikum segít, egyértelmű bizonyíték azonban a jellegzetes szövettani
lelet és a korai CT, a gombaizolálás, valamint galaktomannan kimutatása a vérből.
Hosszú éveken keresztül az volt az álláspont, hogy a jelentős halálozás és a kórisme nehézségei miatt, már az
invazív aspergillosis gyanúja esetén is, haladéktalanul amphotericin B kezelést kell elkezdeni (empirikus
antifungalis terápia). Nem kell megvárnunk az antifungalis kezeléssel a mikrobiológiai vizsgálatok eredményeit.
Napjainkban egyre többen állítják, hogy invazív aspergillosisban (különösen, ha agyi propagáció is van) a
voriconazol az elsőnek választandó kezelés.
Az invazív aspergillosis megelőzésében a posaconazol profilaxis biztatónak tűnik.
12.3. Cryptococcosis
A cryptococcosis rendszerint kórházon kívül kezdődő, exogén fertőzés. A Cryptococcus species a
környezetünkben mindenütt előfordulhat (madárürülék, föld stb.). A species tagjai közül szinte mindig a
Cryptococcus neoformans a kórok.
Ritka fertőző betegség volt 1980 előtt. Döntően olyan betegekben alakult ki, akikben a celluláris immunitás
jelentősen károsodott (pl. lymphomák, szteroidkezelésben részesülők). Az AIDS megjelenésével az esetek
433
száma egyre szaporodott. Az epidemiológiai vizsgálatok a nyolcvanas évek végén azt mutatták, hogy
HIV/AIDS-ben megbetegedettek 5–10%-ában alakult ki cryptococcosis (a HAART-terápia bevezetése óta
jelentősen csökkent).
A fertőzés inhalációt követően – legtöbbször csekély tünetekkel – a tüdőben kezdődik. A pneumonia a mellkas-
röntgenfelvételen megjelenhet miliaris vagy nodularis formában, cavum ritkán alakul ki. AIDS-ekben a
tüdőelváltozás diffúz interstitialis vagy kiterjedt infiltrátum is lehet. A klinikus rendszerint már a haematogen
szórás eredményeként kialakult meningitist, vagy jóval ritkábban a disszeminált cryptococcosist
(bőrelváltozások, lymphadenitis, csontfolyamat stb.) észleli. A meningitis lefolyása akut, szubakut és krónikus
lehet. Kezdődhet hirtelenül, de a tünetek fokozatosan is kialakulhatnak. A liquorban lymphocyták találhatók és a
klinikai kép meningitis basilaris tuberculosára emlékeztet (nem túl magas testhőmérséklet, enyhe meningismus,
apátia, átmeneti diplopia).
3.20. ábra. Veseátültetésen átesett beteg cryptococcosisa
HIV-pozitív betegekben a Cryptococcus neoformans-pneumonia előre jelzi azt, hogy a szervezetben szóródás
várható. Ezt a tüdőgyulladást a láz és ritkán produktív köhögés jellemzi. A klinikum alapján nehéz elkülöníteni
a HIV-pozitív betegekben kialakuló többi atípusos pneumoniától. A Cryptococcus neoformans tüdőgyulladást
gyakran kíséri a cryptococcosisra jellegzetes bőrelváltozás, amely hasonlít a molluscum contagiosumhoz. A
nem jellemző klinikai kép és az esetleg emiatt elmaradó kezelés súlyos következményekkel járhat. HIV/AIDS és
tüdőgyulladás együttes fennállása esetén ezért mindig fel kell vetnünk cryptococcosis lehetőségét is.
3.21. ábra. Az előző ábrán látható beteg bőrbiopsziájának szövettana
Tusfestés után, a liquor közvetlen mikroszkópos vizsgálata egyértelműen és gyorsan bizonyítja a

cryptococcosist. Cryptococcosisban a gombaantigén kimutatása (latexagglutináció) érzékeny és specifikus teszt.
Szisztémás cryptococcosisban a szövettani lelet és a legkülönbözőbb helyekről történő tenyésztés kórisméhez
vezet.
Nincs egységes kezelési elv. HIV/AIDS-ben a szisztémás cryptococcosis kezelése amphotericin B és 5-

fluorocytosin (később esetleg át lehet térni fluconazolterápiára). HIV-negatívakban kezdetben a legtöbben csak
amphotericin B-t használnak. A kezelés időtartama 3 hónap.
434
12.4. Ritkán előforduló mycosisok

Az invazív aspergillosishoz rendkívül hasonló klinikai tünetegyüttest (pulmonalis és rhinocerebralis
elhelyezkedés) okoz a Mucoraceae család (Absidia, Mucor, Rhizopus genusok). A granulocytopenián kívül az
1-es típusú diabetes mellitus és az előzetes szteroidkezelés hajlamosít zygomycosisra. A fertőzés belégzéssel
alakul ki. A rhinocerebralis formában az agyba való terjedés gyakori. Kórisméhez a szövettani készítményekben
a gombák kimutatása vezet. Kezelésére csak az amphotericin B alkalmas, de a teljes gyógyuláshoz fül-orr-
gégészeti műtét is szükséges.
Granulocytopeniás betegekben néha a következő gombák szisztémás mycosist okozhatnak: Trichosporon

beigelii, Fusarium species, Geotrichum candidum, Curvularia species, Drechslera species, Penicillum species,
Rhodotorula rubra, Pseudoallescheria boydii, Pichia farinosa, Saccharomyces cerevisiae, Torulopsis
pintolepesii, Cunnighamella bertholletiae, Bipolaris species, Hansenula anomala. Kezelésük általában nehéz,
mert közöttük nagy az amphotericin B-re ellenálló törzsek aránya.
12.5. Szisztémás mycosisok antifungalis kezelése

Hosszú éveken át világszerte négy antimycoticumot (amphotericin B, 5-fluorocytosin, fluconazol, itraconazol)
használtak a szisztémás mycosisok kezelésében. Újabban a voriconazol és a caspofungin vált ismertté.
Amphotericin B. Polyen típusú antimycoticum. A gombák sejtfalában levő ergoszterolhoz kapcsolódik és a

permeabilitás megváltoztatásával fejti ki hatását. Hatásspektruma széles. Csak intravénás formában adható.
Erősen kötődik a vérfehérjékhez (> 90%) és ezért a liquorban a koncentrációja kicsi. Alig található meg az
üvegtestben, a nyálban, a parotisban és a hemodializáló folyadékban. A szervezetből főleg a májon keresztül
távozik, a vizelettel csak 5%-a ürül. Sok és súlyos mellékhatása van: láz, hidegrázás, étvágytalanság, hányás,
vesekárosítás, anaemia, hypokalaemia, thrombophlebitis. A megbetegedés súlyosságától függően a napi dózisa
0,5–1,5 mg/ttkg. Az amphotericin B-kezelés időtartama és az összdózis részben függ a megbetegedés
súlyosságától, részben a mellékhatások, elsősorban a vesekárosodás kialakulásának idejétől. A mellékhatások
ritkábban jelentkeznek akkor, ha a beteg megfelelően hidrálva van és az infúzió beadásának időtartama
elhúzódó.
5-Fluorocytosin. A gombák pirimidinmetabolizmusát károsítja és ezáltal a fehérjék, valamint a ribonukleinsav

képződését akadályozza. Minden folyadéktérbe jól diffundál. Per os is jól felszívódik. Több mint 90%-a
változatlanul ürül ki a vizelettel. Hatásspektruma szűk, csupán candidosisban és cryptococcosisban
alkalmazható. Számos Candida species és egyes Cryptococcus neoformans izolátumok 5-fluorocytosin
primorezisztenciával rendelkeznek. Ezért szisztémás mycosisban csak kombinációban, főleg amphotericin B-vel
adható. A napi dózis 150 mg/ttkg, négy részre osztva. Mellékhatásai közül kiemelendők: májkárosítás,
emésztőrendszeri tünetek, vérképzőszervi elváltozások.
Fluconazol. A gombák sejtmembránjában lévő ergoszterol képződését akadályozza meg, a citokróm P450
függő C14 demetiláció gátlásával. Intravénás és oralis formája ismert. Per os gyorsan, s jól (> 90%) szívódik fel.
A táplálék nem befolyásolja a felszívódást. A vérfehérjékhez csak kis mértékben kötődik (12%), amely
megkönnyíti bejutását a szövetekbe és a liquorba is. A felezési ideje hosszú (kb. 30 óra) és ez teszi lehetővé a
napi egyszeri adását. Közel 80%-a változatlan formában ürül ki a vizeletben.
A szisztémás mycosisok közül candidosisban és cryptococcosisban jön szóba kezelésként.
Az első napi dózis 400 mg, később a klinikai javulástól függően 200–400 mg. A fluconazolkezelés a kevés
mellékhatás (főleg gyomor-bél rendszeri tünetek és panaszok) miatt hosszú hetekig is folytatható (pl.
cryptococcosisban).
Itraconazol. A vízben oldódó fluconazollal szemben a triazolcsoport másik tagja, az itraconazol, lipophil.
Étellel együtt jól szívódik fel, de felszívódása függ a gyomorban levő savi viszonyoktól is. A májban
metabolizálódik és a széklettel ürül. A felezési ideje 20–22 óra és csak 1%-a ürül ki a vizeletben aktív formában.
A vérfehérjékhez 99%-ban kötődik, rosszul jut át a liquortérbe. Elsősorban a bőrben, a vesékben és a tüdőkben
található meg nagy koncentrációban.
Az itraconazol előnye a fluconazollal szemben, hogy hatásos nem súlyos aspergillosisban. Mellékhatás profilja
kedvező (gyomor-bél rendszeri tünetek, SGOT- és SGPT-növekedés, hypokalaemia, alsó végtagi oedema). A
napi adagja 200–400 mg.
435
Újabb antifungalis gyógyszerek. Az echinocandinok és a pneumocandinok β-(1,3)-D-glukán szintetáz

inhibitorok, fungicidek és a gombák sejtfalszintézisét akadályozzák meg. A caspofungin hatásos invazív
candidiasisban (azolra és amphotericin B-re rezisztens izolátumokkal szemben is), invazív aspergillosisban
(hagyományos kezelésben részesülők nem hatásos terápiája esetén is) és kombinációban additív, illetve
szinergetikus hatású (pl. azolok, illetve amphotericin B kombinációk). Hatástalan cryptococcosisban, de úgy
tűnik, a Pneumocystis jiroveci cystákkkal szemben aktív. Hátrány az, hogy csak intravénás készítménye van.
Újabb echinocandinok: anidulafungin, micafungin.
A voriconazol második generációs azol antimycoticum. Mind intravénásan, mind oralisan adható.
Hatásmechanizmusa megegyezik a fluconazoléval. Jók a tapasztalatok voriconazollal súlyos, invazív
aspergillosisok kezelésében. Ma már ezt az azolt tekintik invazív aspergillosisban az első választásnak.
Valamennyi Candida species voriconazolérzékeny. Előnye, hogy hat a Cryptococcus neoformansra és még
számos, korábban rendkívül nehezen kezelhető invazív gombafertőzésben is aktív (Fusarium, Scedosporium,
Pseudoallescheria okozta fertőzések). Hátránya, hogy voriconazolkezelés alatt sokszor jelentkezik reverzibilis
látászavar és számos gyógyszerrel kölcsönhatásba léphet. A posaconazollal biztató eredményeket értek el az
invazív mycosisok megelőzésében, terápiás haszna jelenleg nem ítélhető meg.
Irodalom
1. Pappas, G.: Guidelines for treatment of candidiasis. Clin. Infect. Dis. 2004, 38; 161.
2. Saag, M. S., Graybill, R. J., Larsen, R. A.: Practice guidelines for the management of cryptococcal disease.
Clin. Infect. Dis. 2000, 30; 710.
3. Stevens, D.A., Kan, V.L., Judson, M.A.: Practice guidelines for diseases caused by Aspergillus. Clin. Infect.
Dis. 2000, 30; 696.
4. Szalka A.: Az orvosi mikológia gyakorlati kérdései. Golden Book Kiadó, Budapest, 2000.
13. Protozoonosisok
13.1. Amoebiasis
Az amoebiasis kórokozója a vastagbél lumenében, illetve a nyálkahártyán élősködő egysejtű, az Entamoeba (E.)
histolytica. A trophozoitja amoeboid mozgással, proteázt és sejtmembránt lyukasztó peptidjeivel, phagocytáló
képességével szöveti necrosist okoz, ezzel a vastagbél-nyálkahártyán mély, ún. palackfekélyek láthatók, a
nyálkahártya lumen felőli nyílása kicsi, majd a mélyben kibővülő fekélyeket hoz létre, amelyhez kis
mennyiségű vérzés és genny társul. Esetenként a fekélyek kiterjedtek, éles szélűek, az E. histolytica okozta
necrosis jól elkülönül az ép nyálkahártyától. Az osztódással szaporodó trophozoitok egy része cystává alakul és
a széklettel távozik. A fertőzés cystával kontaminált étellel, folyadékkal kerül a szervezetbe.
Az invazív amoebiasis morbiditása és halálozása a legjelentősebb a gyomor-bél protozoonfertőzései közül,

elsősorban Afrika, Ázsia és Latin-Amerika bizonyos területein jelentkezik súlyos egészségügyi és szociális
problémaként. Mintegy 40 millióra tehető a súlyos invazív esetek száma, évente 40 ezer halálozással. A
bélamoebiasis minden életkorban előfordul, de a távoli tályogos (máj, bőr) szövődmények csak felnőttben
tapasztalhatók. Az endémiás területeken a rossz higiénés körülmények felelősek a faeco-oralis átvitelért.
Hazánkban invazív amoebiasis csak behurcolt esetekben fordul elő.
A klinikai megjelenés változatos, a tünetmentes cisztaürítő állapottól, az akut dysenteriform véres hasmenésen,
fulmináns, bélátfúródáson keresztül a krónikus véres hasmenéses, tályogos szövődményekig.
Az akut formában a laza, gyakran vizes hasmenéshez hasi görcs, toxikus tünetek, láz, az esetek felében
tenesmus is társul. A széklet nyákot, sejttörmeléket, trophozoitokat, vért tartalmaz. A coecumtáj
nyomásérzékenysége appendicitist utánozhat.
Az idült formában a tünetek enyhébbek, gyakoribb a véres, gennyes széklet. A tünetek súlyossága hullámzó,
tartós fennállás esetén vérszegénységhez, fogyáshoz vezet.
436
A tályogos szövődmények elsősorban férfiaknál fordulnak elő, leggyakoribb formája az összetett májtályog.
Lázzal, jobb bordaív alatti fájdalommal, hányingerrel, hányással járó akut betegség. A szövődmény
felismerésében a képalkotó eljárásoknak (hasi UH, CT) van szerepe. A tályog punkciójakor sűrű,
csokoládébarna genny ürül.
Az amoebiasis kórisméje számos nehézséggel jár. Közvetlen székletből történő mikroszkópos kimutatásához
megfelelő jártasság szükséges, elsősorban az apatogén amoebák elkülönítésével. A trophozoita alakok a
székletben gyorsan szétesnek, ezért csak friss széklet alkalmas a vizsgálatra. A széklet E. histolytica antigén
vizsgálata fajlagos, érzékeny vizsgálómódszer. A szerológiai vizsgálatok elsősorban szisztémás
megbetegedésben pozitívak, májtályogban minden esetben, súlyos colitises formákban az esetek
háromnegyedében.
Az amoebiasis kezelésében a metronidazol mind az intestinalis, mind a tályogos formában hatékony, napi 2000
mg összdózisban (6–12 óránként) 5–10 napon át. Képalkotó eljárásokkal a májelváltozás csak később, 3–6
hónap múlva szűnik meg. A cystaürítő állapot felszámolására kisebb metronidazol dózisok mellett, diloxanid
furoate (3×500 mg, két héten át) adása javasolt.
Malária
A maláriafertőzést a négy emberi patogén Plasmodium (P.) vivax, falciparum, malariaeésovale faj okozza, a
nőstény Anopheles szúnyog csípése közvetítésével, amelyet magas, rohamokban jelentkező láz, hidegrázás,
anaemia, lép- és májmegnagyobbodás jellemez.
A Sporozoa osztályba tartozó plasmodiumok fejlődése gazda- és generációváltással jár. A maláriás beteg a
nőstény Anopheles szúnyog csípését követően a szúnyogban szexuális ciklus megy végbe, a hím és nőstény
gametocyták egyesülését követően oocysták, majd sporozoitok képződnek, amelyek a szúnyogok gyomrából a
nyálmirigyébe vándorolnak. Ez az érési folyamat hőmérséklettől függően 8–15 napot vesz igénybe, amely után
a fertőzött szúnyog csípése során a sporozoitokat közvetlenül az emberbe juttatja. Ezek a hepatocytákban
fejlődnek tovább, megkezdve a Plasmodium aszexuális ciklusát, amely 5–10 napig tart, de egyes fajoknál (pl. P.
vivax, ovale) a merozoitok egy része akár hónapokig is megbújhat. Ez a jelenség felelős a malária kiújulásáért.
A hepatocytákban elszaporodott merozoitok a véráramba jutva a vörösvérsejteket parazitálják, trophozoittá,
majd schizontává érve. Az érett schizonták megrepesztik a vörösvérsejtet, és kiszabadulva újabb
vörösvérsejteket fertőznek meg. A haemolysis alkalmával felszabaduló foszfolipidek interleukin kaszkádot,
következményes tumornecrosis faktor (TNF-α) felszaporodást okoznak, amely a lázért, az endothelsérülésért
felelős. Az intravascularis haemolysis a RES-t aktiválja, a máj, a lép megnagyobbodik, anaemia alakul ki. A P.
vivax és ovale fajokra a szinkrón 48, a P. malariaere a 72 órás érés a jellemző. Az ezek által okozott malária
jellemzője a másod-, illetve harmadnapos láz. A P. falciparum érése aszinkrón történik, ezért az általa okozott
trópusi malária lázgörbéje szabálytalan, nem ritka a kontinuus láz. A merozoitok egy részéből hím, illetve
nőstény gametocyta fejlődik, biztosítva a ciklus folytatását.
A malária incidenciája fél milliárd eset évente, ebből mintegy 2 millió halállal végződik, az elhalálozottak fele
öt év alatti gyermek. Afrika, Dél-, Délkelet- Ázsia, Melanézia, Közép-Amerika és Dél-Amerika északi fele
malária-endémiás. E területeken belül is ki kell emelni a szub-szaharai Afrikát, Dél-Amerika északi részét,
Melanéziát és Dél-, Délkelet-Ázsiát, ahol chloroquin, illetve Délkelet-Ázsiában multirezisztens P. falciparum
endémiás területek vannak. Hazánkban évente tíz-húsz behurcolt maláriás eset fordul elő, amelyből egy-egy
végződik halállal.
A betegség lappangási ideje 10–20 nap, amely után rohamszerű hidegrázás, magas láz, izomfájdalom, fejfájás,
hányinger alakul ki, ezt rossz közérzet, gyengeség, májtokfeszülés, lépmegnagyobbodás, hosszabb fennállás
esetén anaemia, subicterus kíséri. A lázrohamok szünetében a beteg közérzete átmenetileg javulhat. P.
falciparum okozta ún. trópusi maláriában a lázmenet szabálytalan, a tünetek súlyosabbak, néhány nap alatt
jelentős parazitaemia alakul ki, gyakoriak az ehhez társuló szövődmények, amelyek halálhoz vezetnek.
A széteső vörösvértestek, valamint a megváltozott alakú, flexibilitásukat elveszített parazitált vörösvértestek a

kapillárisokban súlyos keringészavart, következményes szöveti hypoxiát okoznak. Az ehhez társuló
szövődmény a cerebralis malária, amely kezdetben nyugtalanságban, zavartságban nyilvánul meg, majd
eszméletvesztés, coma alakul ki. Súlyos szövődmény a légzési distress szindróma, a haemolysis következtében
kialakult akut veseelégtelenség, az acidosis, az emésztőrendszeri vérzés. A P. falciparum malária okozta
károsodások olyan mértékűek is lehetnek, hogy a leggondosabb kezelés ellenére is halálhoz vezetnek.
437
A malária okozta laboratóriumi eltérések közül az anaemia, a thrombocytopenia, a növekedett LDH, a

mérsékelten növekedett SGOT és SGPT, a növekedett szérum bilirubin, a fokozott urobilinogenuria említhetők.
A malária kórisméje a vékony, Giemsa-val festett vérkeneten alapul, amelyben a vörösvértestekben a

pecsétgyűrű alakú trophozoitok láthatók. Az egyes Plasmodium fajok morfológiája eltérő. Az ún. vastagcsepp
készítmények elkészítése, értékelése nagy gyakorlatot igényel. Maláriaendémiás területen járt, és egy hónapon
belül kialakult lázas betegség esetén kötelezően a malária lehetőségét vérkenetvizsgálattal ki kell zárnunk.
A P. vivax, ovale és malariae okozta malária kezelésére a chloroqiun választandó szer (600 mg, majd 6., 24. és
48. órában 300–300 mg chloroquin bázis). A malária kiújulásának megelőzésére, P .vivax és ovale esetében napi
15 mg primaquin 14 napon át. A P. falciparum okozta trópusi maláriában, különösen, ha feltételezhető a
chloroquin- vagy multidrug-rezisztencia, indokolt a mefloquin, a chinin, az artemisinszármazékok, a doxycyclin
adása esetleg kombinációban is, szükség szerint intenzív támogató kezeléssel.
A malária megelőzése endémiás területre utazóknál két alappilléren nyugszik. A szúnyogcsípések számának
csökkentése (ruházattal, szúnyoghálóval, repellensek alkalmazásával), illetve kemoprofilaxis segítségével.
Fontos a kemoprofilaxist az endémiás területre érkezés előtt megkezdeni, és távozás után még négy héten át
folytatni. Heti egyszer 300 mg chloroquin ajánlott olyan endémiás területeken, ahol nem fordul elő rezisztens P.
falciparum, Közép-Afrikában, Délkelet-Ázsiában, Melanéziában heti egyszer 250 mg mefloquin ajánlott.
13.2. Leishmaniasis
A Leishmania (L.) genusba tartozó fajok különböző megjelenésű kórképeket okoznak. A L. donovani, infantum
és chagas felelősek a visceralis leishmaniasisért (VL), a L. tropica, major az afrikai. Mediterrán terület cutan
leishmaniasisért (CL), a L. mexicana, braziliense komplex tagjai az amerikai CL-ért, ez utóbbiak okozzák a
mucocutan leishmaniasist (MCL). A betegség terjesztésében a közönséges szúnyognál kisebb Phlebotomus,
lepke-szúnyog fajoknak a szerepe szinte kizárólagos. A szúnyogcsípést követően a promastigoták a macrophag
sejtekben amastigotákká alakulnak át, itt szaporodnak, kivédve a phagocytosomák ölőmechanizmusait. A sejtes
immunválasz az esetek egy részében nem elég hatékony a kórokozó eliminálására, az antitestes válasz hatástalan
a kórokozóra. Bár Leishmania fajok meghatározzák az egyes megbetegedési formákat, azok súlyosságában,
kimenetében, a kezelés hatékonyságában azonban a gazdaszervezet sejtes immunitásának a szerepe jelentős.
Évente 10 millióra becsülhető a CL-esetek száma, Észak és Közép-Afrikában, a Közel-Keleten, Közép- és Dél-
Amerika északi felében elterjedt. A VL-esetek száma 400 ezerre becsülhető, a mediterrán medencében,
Szudánban, Indiában, Brazíliában elterjedt.
A visceralis leishmaniasis klinikai képét viszonylag hosszabb lappangási időt (2–6 hónap) követően kialakuló
láz, hepatosplenomegalia, hasi feszülés érzése, pancytopenia jellemzi, amelyhez a későbbiekben fogyás,
anaemia, hypalbuminaemia, hyperpigmentatio, nyirokcsomó-megnagyobbodás, sárgaság társul. A VL típusos
opportunista szövődménye a dél-európai országok HIV-fertőzött betegeinek. Elsősorban súlyos immunhiányos
állapotban jön létre, és a csontvelő parazitáltsága is jellemzi.
A cutan leishmaniasist (CL) a felhányt szélű, lassan növekedő, varral fedett, nem gyógyuló, fájdalmatlan
bőrfekélyek jellemzik. A fekélyek a szúnyogcsípések helyén jelennek meg, azok számától függően akár több
tíz-száz fekély is keletkezhet. A fekélyek spontán gyógyulási ideje 6–12 hónap.
A mucocutan leishmaniasis a L. braziliense komplex fajai okozzák, elsősorban Peruban, Bolíviában gyakori. A
bőr-nyálkahártya átmeneteknél, szájon és orron okoz torzító, fekélyes elváltozást, amely a csontokat, porcokat is
érinti.
Hazánkban eddig csak behurcolt esetek fordultak elő. A CL esetek Afrikából, Közel-Keletről, a gyermekeknél
előfordult VL forma földközi-tengeri országból származtak. A hőmérséklet-emelkedés esetleg előre vetítheti,
hogy hazánkban is előfordulhatnak saját esetek.
A CL kórisméje a fekély alapjából nyert váladék mikroszkópos vizsgálatával történik. A festett készítményben a
macrophagok cytoplasmájában elhelyezkedő számtalan amastigota látható. VL gyanúja esetén a csontvelő, a
lép, a máj, illetve a megnagyobbodott nyirokcsomó biopsziájából mutatható ki a kórokozó. Ilyen esetekben a
specifikus antitestvizsgálatok pozitívak.
438
A VL kezelésére öt vegyértékű antimonvegyületek ajánlottak, pl. nátrium antimon gluconat napi egyszeri
dózisban, 20 mg/ttkg antimonra számított adaggal 28 napon át. Hatékonyak az amphotericin B vegyületek, a
kristályos formából 1 mg/ttkg másnaponta, 20 adagban, illetve liposomalis formák, amelyek kevésbé toxikusak,
napi 2–4 mg/ttkg dózisban 10–20 alkalommal.
13.3. Toxoplasmosis
A toxoplasmosis protozoon, a Toxoplasma gondii terjesztette antropozoonosis,vagyis állatokról emberekre

terjedő fertőzés.
A terjesztésében kulcsszerepük van a macskáknak, ám azok nem betegszenek meg, viszont a protozoon teljes
életciklusa lejátszódik bennük. Ürülékükkel közvetítik a fertőzést a környezetükben élő állatoknak, amelyekben
már a protozoon teljes életciklusa nem fejeződik be. Az emberi fertőzések részben a fertőzött állatok húsának
fogyasztása (nem kellően átsütött húsok, főzés közben kóstolgatás, tatárbifsztek stb.) útján, illetve a nem kellően
tisztított, talajjal szennyeződött zöldségek révén történik. Bár a fertőzés emberről emberre közvetlen kontaktus
útján nem terjed, szervátültetéssel, illetve az anyai elsődleges fertőzés során transplacentarisan is átadható.
A Toxoplasma-fertőzésre a fogékonyság általános, a felnőttkor elérésére a lakosság 80–90%-a átfertőződik úgy,

hogy a legtöbb eset az enyhe lefolyásnak köszönhetően észrevétlen marad.
A fertőzés leggyakoribb klinikai megjelenése szerzett formában a láz és toroktünetek nélkül zajló
mononucleosis szindróma, ritkán egyedül a lymphadenitis dominál. A congenitalis fertőzés a terhesség első
harmadában a legritkább, de ez a forma jár a legsúlyosabb klinikai képpel, meningoencephalitis zajlik le,
magzati elhalást, vagy súlyos maradványtüneteket (microcephalia, vakság) hagyva maga után. A várandósság
előrehaladtával az anyai fertőzés egyre nagyobb eséllyel terjedhet át a magzatra, a terminus körüli időben akár
90%-ot is elérve. Ezek az újszülöttek látszólag egészségesen születnek meg, de fertőződésük felismerése azért
igen fontos, mert kezelésükkel megelőzhető a fiatal felnőttkorra kialakuló késői szövődmény, a chorioretinitis.
A sérült immunitásúak Toxoplasma-fertőzése a magzatéhoz hasonlóan gyakran jár meningoencephalitisszel,
amely antimikrobás kezeléssel gyakorlatilag befolyásolhatatlan. HIV-fertőzés AIDS stádiumában egyik
közismert halálok lehet éppen ez a forma.
A kórisme megállapítása szerológiai vizsgálatokon alapul, az idegrendszeri fertőzés képalkotó vizsgálattal is

valószínűsíthető. A szerológiai eredmények klinikai értékelése nagy tapasztalatot igénylő infektológusi feladat.
Toxoplasmosisban összetett antimikrobás kezelést alkalmazunk, pyrimethamin és szulfadiazin kombinációját.

Ép immunitásúak szerzett toxoplasmosisa spontán gyógyuló folyamat, az egyéb formák kezelése hosszadalmas
és nehéz. A terhesek kezelése spiramycinnel történik. Specifikus prevenciós lehetőség nincs.
Giardiasis
Dr. Szalka András
A legtöbb humán giardiasis fertőzött víz elfogyasztását követően, vagy faeco-oralis közvetlen terjedés útján
alakul ki, például gyermekközösségekben. Az étel okozta fertőződés sokkal ritkább. A Giardia lamblia-fertőzés
akár már tíz, vagy még kevesebb cysta per os bekerülését követően is kialakulhat.
A Gardia lambliának két életciklusa van: trophozoita és cysta. A cysta a gyomor-bél rendszerben excystálódik
és minden egyes cystából két trophozoita (vegetatív alak) keletkezik. A trophozoita kettéhasadással
többszöröződik. A trophozoiták a nyombél és a felső jejunum nyálkahártyáján tapadnak meg. A trophozoiták
egy része az ileumban encystálódik és a kialakuló külső burok teszi lehetővé azt, hogy a külvilágba kerülő cysta
ellenállóvá váljon.
Az eddigi vizsgálatok nem tudták azt bebizonyítani, hogy a giardiák toxint termelnek. Bebizonyosodott
azonban, hogy citopatogén anyagokat képeznek, amelyek bekerülnek a béllumenbe is. Leggyakrabban
boholyatrophiát okoznak. Azt is tudjuk, hogy hypogammaglobulinaemiában (elsősorban IgA-hiányban) sokkal
súlyosabb giardiasis alakulhat ki, mint az immunológiailag egészségesekben. Ez közvetett bizonyítéka annak,
hogy a humorális immunválasznak fontos szerepe lehet a giardiasis kialakulásában és lefolyásában. A
tünetekkel járó giardiasis lappangási ideje általában egy-két hét, de egy és 45 nap is lehet. A Giardia lambliával
történő fertőződés az esetek közel 60%-ában nem jár tünetekkel. Ha a giardiasis tünetekkel jár, azok a
439
következők: híg-vizes, bűzös, hasmenéses széklet (a székletben vér nem található, zsírtartalma fokozott); hasi
fájdalom, flatulentia, puffadtság, hányinger. A láz nem jellemző, ha előfordul, akkor is csak a betegség
kezdetén. A giardiasis elhúzódóan is okozhat panaszokat és tüneteket, elsősorban akkor, ha a beteg kezelése
nem volt megfelelő. A giardiasis meggyógyulhat spontán is. Az idült fertőzést étvágytalanság, gyengeség,
jelentős testsúlycsökkenés, malabsorptio kísérheti az emésztőrendszeri tünetekkel és panaszokkal együtt.
A kórisme alapulhat a székletben a cysták, vagy sokkal ritkábban a trophozoiták mikroszkóppal történő
kimutatásán. Egyetlen székletvizsgálattal kb. 85%-ban lehet a giardiasist igazolni. Monoclonalis antitesteket
(DFA) is használnak a kórisméhez és ELISA-val kimutatható a Giardia-specifikus antigén. Újabban PCR-
vizsgálatot is akalmaznak a giardiasis mikrobiológiai kórisméjében. Főleg az elhúzódó esetekben a
duodenumváladékban, a szövettani készítményben célszerű keresnünk a giardiát.
Az esetek >90%-ában az egy alkalommal végzett megfelelő kezelés (metronidazol) gyógyuláshoz vezet. A
metronidazol napi dózisa 3×250–500 mg, a kezelés javasolt időtartama 5 nap (a gyermekadag 15 mg/ttkg). A
tinidazolt egy dózisban (2 g) adjuk. A kezeléssel nem befolyásolható giardiasisok magyarázata: újrafertőződés,
elégtelen gyógyszerfelszívódás, immunszupprimált állapot, rezisztencia az alkalmazott gyógyszerrel szemben,
szekvesztráció az epehólyagban vagy a pancreasvezetékben. A refrakter giardiasis kezelésére az Egyesült
Államokban az első helyen a metronidazol (3×750 mg/die 14 nap) + quinacrin (3×100 mg/die 14 nap) együttesét
ajánlják.
A giardiasis megelőzésében az ivóvíz megfelelő kezelése az elsődleges: forralás, filterek használata. A klórozás
nem elegendő! Gyermekközösségekben alapvetően fontos a kézmosás.
14. Parasitosisok
A férgesség jelentős szerepet játszik a fertőző betegségek között. A humán patogének három csoportba
sorolhatók: hengerférgek-nematodák, mételyek-trematodák és szalagférgek-cestodák. A férgek az egyéb
patogén organizmusokkal ellentétben viszonylag nagy (1 mm–1 m) szervezetek, összetettek, saját szervekkel
(pl. emésztő, neuromuscularis, kiválasztó, produktív stb.) rendelkeznek. Életciklusuk összetett, gyakran több
gazdában megy végbe. Többségük meghatározott földrajzi eloszlásban található, és nagy területekre jellemző a
jelentős incidencia, a Föld lakosságának mintegy 20%-ában (egymilliárd emberben), megtalálható a humán
patogén férgek 80%-a. Elsősorban Indiában, Délkelet-Ázsiában, Indonéziában gyakori a többes féregfertőzés,
amely hozzájárul a malnutritióhoz, a krónikus anaemia kialakulásához. A férgek és a gazdaszervezet együttélése
ma még nem ismert teljességében (pl. patogenitás, immunitás, immuntolerancia), ugyanakkor jellemző a
gazdaszervezetben kialakuló eosinophilia – elsősorban a szöveti paraziták, illetve a szöveti fejlődési fázisban. A
kórisme megállapításában a pontos kórelőzmény, az eosinophilia megléte, valamint a megfelelő mintavétel
(széklet, vizelet, vér stb.) nagymértékben segíthet.
14.1. Hengerféreg-fertőzések
Ascariasis. Az emberi széklettel kikerült Ascaris lumbricoides peték a talajban válnak éretté, majd kontaminált
étellel jutnak a szervezetbe. A vékonybélben lárvává fejlődnek, és a bélfalt átfúrva a véráram útján kerülnek a
tüdőbe, innen a légutakban vándorolva a garaton keresztül a lárvák lenyelésével újra a vékonybélbe jutnak, ahol
érett féreggé fejlődnek, majd féregpetéket termelnek. Ez a ciklus 1-2 hónapig tart, a kifejlett férgek 6–12
hónapig élnek. Elsősorban a rossz higiénés viszonyú szubtrópusi, trópusi országokban gyakori a fertőzés, de
hazánkban is megtalálható.
Az Ascaris-fertőzés tünetei megfelelnek a féreg fejlődési ciklusának, az ún. szöveti lárvamigráció alatt súlyos
eosinophiliát, illetve eosinophilsejtes tüdőinfiltrációt hozhatnak létre, köhögéssel, fulladással. A 15–30 cm-es
kifejlett féreg elsősorban gyermekekben, és súlyos infesztációban mechanikus akadályokat képezhet a
bélcsatornában, részleges vagy teljes elzáródást okozva.
Kórisméje a székletben a féregpete kimutatásával történik, de például a szöveti lárva időszakban még hiányzik a
petetermelés, amely nehezítheti a kórismét. Ez utóbbi esetben a köpetből megkísérelhető a lárva kimutatása.
Esetenként érett féreg ürítése hívhatja fel a figyelmet a fertőzésre.
3.21. táblázat - 3.21. táblázat. Parasitosisok kezelésére leggyakrabban ajánlott

gyógyszerek
440
Gyógyszer és javallat Adagolás Mellékhatások
Albendazol hasi fájdalom, hányinger, hányás,
Ascariasis, ancylostomiasis 400 mg egyszeri adagban növekedett SGOT és SGPT
Trichuriasis 400 mg egyszer, esetleg 3 napon át neutropenia
Terhességben tilos adni!
Enterobiasis 400 mg egyszer, ismételve 2 hét

múlva
Strongyloidiasis 400 mg naponta kétszer 3 napon át
Echinococcosis 2×400 mg 28 napon át, ha kell

ismételni
Neurocysticercosis 3×5 mg/ttkg 8–30 napon át,

ismételhető
Praziquantel fejfájás, hidegrázás, aluszékonyság,
Schistosomiasis emésztőrendszeri motilitászavar
S. mansoni, S. haematobium 2×20 mg/ttkg egy napon át
S. japonicum, S. mekongi 3×20 mg/ttkg egy napon át
Ivermectin enyhe viszketés, bőrkiütés,

borzongás
Ascariasis, trichuriasis 12 mg egyszer
Strongyloidiasis 200 μg/ttkg napi egyszer 1–2 napon

át
Kezelésre 2×100 mg mebendazol, három napon át, vagy 400 mg albendazol egyszeri adása javasolt.
Ancylostomiasis, horogféreg-fertőzés. Két faja ismert, az Ancylostoma duodenale, a mediterrán medencében,

Ázsiában, Afrikában elterjedt, és a Necator americanus, Közép- és Dél-Amerikában, Dél-Afrikában,
Óceániában elterjedt. A 6–11 mm hosszú, cérnaszerű férgek a duodenum falába kapaszkodnak. A nőstények
napi 10–20 ezer petét ürítenek, amelyek a nedves, meleg talajon lárvákká fejlődnek. A lárvák a fertőzött étel
elfogyasztásával kerülnek a duodenumba, ahol kifejlett féreggé érnek, amelyek 2–6 évig életképesek. A fertőzés
általában tünetmentes, súlyos esetben hasi görcs jelentkezhet, eosinophiliával. Az idült fertőzés vashiányos
anaemiát okoz.
A jellegzetes féregpeték a székletből kis nagyítású mikroszkópos vizsgálattal egyszerűen kimutathatók. Kezelés:
2×100 mg mebendazol három napon át, vagy 400 mg albendazol egyszeri adása javasolt.
Trichuriasis, ostorgiliszta-fertőzés. A kifejlett, 30–55 mm-es Trichuris trichiuria férgek a vastagbélben

élősködnek. A széklettel ürülő peték a talajban éretté, és fertőzőképessé válnak. Végbéltáji viszketést, súlyos
esetben prolapsus anit okozhatnak. A székletben kimutathatók a jellegzetes peték, kezelésre 2×100 mg
mebendazol három napon át, vagy 400 mg albendazol egyszeri adása javasolt.
441
Enterobiasis, cérnagiliszta-fertőzés. Az Enterobius vermicularis-fertőzés hasonlít a trichuriasishoz, azzal a

különbséggel, hogy a féreg a perianalis régióban rakja le a petéit, amelyek viszketést okoznak. Vakarással az
érett peték közvetlen oralis úton reinfekciót okozhatnak. Ezt a tényt figyelembe kell venni, s a kezelést egyhetes
időközzel meg kell ismételni. Kórisméjét a féregpeték kimutatása jelenti, amihez a végbéltájra ragasztott
celofáncsíkot használnak. Kezelése mebendazollal történik.
Strongyloidosis. Az 1–3 mm-es Strongyloides stercoralis férgek a bélben élősködnek, de a lárvavándorlás

időszakában, illetve immunhiányos állapotban eláraszthatják a szervezetet, beleértve a bőrt, tüdőt is, eljuthatnak
az agyba, szembe is. A széklettel ürülő peték a talajban többes fejlődési stádiumon mennek át, képesek átfúrni
az ép bőrt. Eosinophiliát okoznak, a súlyos infesztáció malabsorptióhoz, anaemiához vezet. Székletből a
kimutatása csak dúsítással lehetséges, az eosinophiliás stádiumban a szerológiai vizsgálat pozitív. Kezelés
thiabendazollal történik (2×25 mg/ttkg két napig), sikertelenség esetén ivermectin jön szóba.
Toxocariosis, visceralis, ocularis larva migrans. Kutya vagy macska féregpetéje (Toxocara cani, Toxocara
cati) emberbe kerülve csak a lárva stádiumig tud fejlődni, és a lárvák a szövetekben vándorolnak.
Hypereosinophiliával, esetleg máj-lép megnagyobbodással, tüdőelváltozással járó kórképet okoznak, a szembe
kerülve súlyos, látást veszélyeztető gyulladást hoznak létre. Szerológiai vizsgálattal ismerhető fel. Nincs biztos
kezelés. Thiabendazol, albendazol adása megkísérelhető, súlyos eosinophilia esetén szteroid adásával
kiegészítve.
Trichinosis. A Trichinella spiralis gyakori állati férgesség. Embert akkor fertőz, ha az infesztált állat nem
megfelelő hőkezelésű húsát elfogyasztja. Hazánkban jellegzetes fél–két tucatos esetszámú járványok fordulnak
elő, ha vadhúsból, pl. vaddisznóhúsból füstölt kolbászt készítenek. A lárvák a harántcsíkolt izomba ágyazódnak.
A tünetek egy-két hetes lappangás után hirtelen kezdődnek izomfájdalommal, emésztőrendszeri tünetekkel,
lázzal. Myocarditis, meningitis a ritkább szövődmények. Kórisméje részben járványtani, részben szerológiai;
jellegzetes a növekedett LDH, CK, eosinophilia. Kezelése tüneti, néhány hónap alatt spontán gyógyul.
14.2. Mételyfertőzések
Schistosomiasis, bilharziasis. A humánpatogén Schistosoma (S.) fajok(S. mansoni, S. haematobium, S.
japonicum, S. intercalatum, S. mekongi) petéi csiga köztigazda közbeiktatásával bonyolult érési folyamaton
mennek keresztül, ennek eredményeként a cercaria lárvák az ép bőrön keresztül okoznak fertőzést. A kifejlett
fél–három centis, 3–30 évig életképes férgek a mesenterialis és perivesicalis vénákban termelik a petéket,
amelyek a szövetekből nehézkedéssel jutnak a bélbe, vagy húgyhólyagba és széklettel vagy vizelettel ürülnek.
Trópusi területeken fordul elő, 200 millióra becsülik a fertőzöttek számát.
Klinikai megjelenési formái. A fertőzést követően fellépő cercaria dermatitis, spontán gyógyul. Két-három
héttel a fertőzés után kialakulhat a Katayama-láz, lázzal, bőrkiütéssel, súlyos izom-, hasi fájdalmakkal,
hypereosinophiliával. A krónikus betegség részben vérvizeléssel, következményes zsugorhólyaggal, részben
periportalis fibrosissal, ascitesszel és splenomegaliával jár.
A féregpeték kimutatása székletből vagy vizeletből lehetséges, szerológiai teszt is rendelkezésre áll. Kezelése
praziquantellel (40 mg/ttkg egyszeri adag) lehetséges.
14.3. Szalagféreg-fertőzések
Galandférgesség. A fertőzött állatok húsának nyers, vagy nem kellően hőkezelt fogyasztásával terjed. A Taenia
(T.) saginata a szarvasmarhák, a T. solium a sertések húsával terjed. A kifejlődő szalagférgek a vékonybélben
egy tapadókoszorú segítségével rögzülnek, a distalis irányba fokozatosan nagyobbodó féregszelvényekből
rendszeresen leszakadnak petékkel teli szelvények. A szalag teljes hossza T. saginata esetén elérheti a 3–4, T.
solium esetén az 1–2 métert. Tüneteket nem okozó, de undort keltő férgesség. Kórisméje a széklettel ürülő
féregszelvénnyel történik.
T. solium-fertőzés esetén a petéknek a szervezetbe kerülése lárvacystákat, cysticercosist okozhat. Ennek

idegrendszeri megjelenése súlyos tüneteket hozhat létre. Felismerése képalkotó eljárásokkal lehetséges.
A galandférgesség kezelésére praziquantel (5–10 mg/ttkg egy adagban) adása javasolt. Cysticercosisban hasonló
dózisú praziquantel két héten át, vagy albendazol (400 mg, két héten át) ajánlott.
442
Hydatidbetegség. Az Echinococcus granulosus elsősorban kutyákban fordul elő, a pete juhokban,

szarvasmarhákban, sertésekben apró cystákat okoz. A borsókás hús elfogyasztásával kerül az emberi
szervezetbe, ahol általában tünetmentesen növekvő cystákat képez elsősorban a májban, de lehet tüdőben,
lépben, vesékben, agyban is. Képalkotó eljárás során, esetleg tapintással ismerhető fel. Cystaruptura esetén
súlyos hypersensitiv reakció keletkezhet, valamint áttéti cysták alakulhatnak ki. A szerológiai vizsgálat aktív
cysták esetén pozitív, társulhat hozzá eosinophilia is.
Az Echinococcus multilocularis a rókák férgessége, de átterjedhet kutyára, macskára is. Fertőzött széklettel
kerül a szervezetbe, ahol szinte kizárólag a májban hoz létre cystákat.
A hydatidbetegség kórisméje részben képalkotó eljárásokon, részben szerológián alapszik.
Kezelése a cysták tokkal együtt történő sebészi eltávolítása. Ha ez nem lehetséges, kéthavonta ismételt tartós
albendazolkezelés (800 mg naponta, négy héten át) ajánlott.
Megelőzése elsősorban állatorvosi feladat, a házi kutyák, macskák rendszeres féregellenes kezelésével, illetve a
vágóállatok húsának ellenőrzésével.
Irodalom
1. Andreoli, T.E. (ed.): Fertőző betegségek. In: Cecil: A belgyógyászat lényege. Medicina Könyvkiadó,
Budapest, 1999, 641.
2. Blaster, M.J. (ed.): Infections of the Gastrointestinal Tract. Raven Press, New York, 1995.
3. Braunwald, E. (ed.): Harrison. Belgyógyászati kézikönyv. Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2005.
4. Floch, M.H. (ed.): VI. Infectious and Parasitic Diseases of the Alimentary Tract. In: Netter‘s
Gastroenterology. Icon Learning System, Carlstadt, New Jersey, 2005, 536.
5. Kasper, D.L. (ed.): Infectiosus Diseases. In: Harrison‘s Principles of Internal Medicine, 17 th Edition.
McGraw-Hill, 2008, 695.
443
4. fejezet - A szív betegségei
Dr. Préda István, Dr. Édes István
1. A szív betegségeinek tünetei és vizsgálómódszerei

1.1. A szív betegségeinek tünetei és fizikális vizsgálata
Dr. Préda István
1.1.1. Angina pectoris

A típusos angina a terhelés hatására megjelenő mellkasi nyomás vagy fájdalom, amely nyugalomban
megszűnik. Ez az érzés leggyakrabban a retrosternalis régióban kezdődik, és különböző irányokba sugározhat,
gyakran a karba, főleg a bal kar irányába. Ritka az állkapocsba vagy a fogakba sugárzó fájdalom, amely
fogorvoshoz viszi a beteget. Összetéveszthető a nyelőcsőből kiinduló fájdalommal, jelentkezhet az
epigastriumban vagy a bordaívek alatt. Ez a fájdalom gyakrabban szimmetrikus, és különösen, ha a mellkas alsó
harmadában jelentkezik, az általában a szív eredet ellen szól.
Az angina típusosan súlyosbodik étkezés, hideg időjárás (hideg levegő belégzése), vagy emocionális terhelés
hatására.
Stabil angina. Terhelés hatására megjelenő és nyugalomban szűnő angina. Természetrajza, gyakorisága és
súlyossága állandó, kiszámítható. Az EKG-n az ST-szakasz depressziójával jár együtt.
Nyugalmi (decubitalis) angina. Az angina fekvő helyzetben éjszaka, vagy alvás közben jelentkezik.
Kiváltásában, nyugalomban fokozott vénás visszaáramlás és fokozott bal kamrai végdiastolés falfeszülés vagy
álomképek, esetenként hideg fekvőhely játszhat szerepet. Koszorúérspasmus az elalvási és ébredési (REM =
rapid eye movement) fázisban a leggyakoribb. A nyugalmi anginát este alkalmazott diuretikum megelőzheti.
Instabil (crescendo) angina. A heveny koszorúér szindróma témakörébe tartozik, patofiziológiai értelemben
intravascularis thromboticus folyamatot, plakkrupturát vagy eróziót jelez. Az angina állandó körülmények
közötti jelentkezése – amely stabil anginára jellegzetes – megszűnik, súlyosabbá, tartósabbá és gyakoribbá
válik. Kiszámíthatatlanul, nyugalomban is jelentkezik. Az esetek jelentős részében a tünetek heveny
szívizominfarctusba torkollnak.
Variáns (Prinzmetal-) angina. Az angina kiszámíthatatlanul, gyakran éjszaka, ágynyugalomban jelentkezik,

az EKG-n ST-szakasz-elevációval jár együtt. Fiatalokban atheroscleroticus eltérések nélkül is gyakori, a későbbi
életkorban gyakran organikus koszorúér-szűkület környezetében mint beidegzési zavar jelentkezik. A tünetek
alatt gyakori a bradycardia és a kamrai ritmuszavar. Elhúzódó spasmus hatására hirtelen halál, szívizominfarctus
alakulhat ki.
A szegycsont mögötti fájdalom egyéb formái
• Pericardialis fájdalom. Gyakran légzéssel vagy testhelyzettel változó, mély, esetenként szaggató, a sternum
alsó része irányába kifejezett, epigastrialis csúcspontú fájdalom. A pericardium diaphragmaticus érintettsége a
bal váll irányába sugározhat.
• Aortából kiinduló fájdalom. Az aortadissectio okozta fájdalom hirtelen kezdetű, szaggató, tépő jellegű, a
retrosternalis régióból kiinduló, és a gerincoszlop irányába sugárzik. A fájdalom kisugárzása függ a dissectio
helyétől és gyakran, változó mértékű neurológiai góctünetekkel is járhat (a carotis és az aorta ágainak változó
összenyomása miatt).
• Nem szív eredetű fájdalom. A stabil anginához hasonló fájdalom lehet nyelőcső vagy mediastinalis eredetű,
ilyenkor terhelés nem súlyosbítja. A pneumothorax okozta fájdalom késszúrásszerű kezdetű, légzésre változó,
súlyos dyspnoéval jár. Hirtelen kezdet, késszúrásszerű fájdalom és súlyos dyspnoe, shock jellemzi a heveny
tüdőembolia okozta fájdalmat is, amely típusos EKG-eltérésekkel (jobbkamra-terhelés) jár együtt. A csontos
mellkasból kiinduló fájdalom, például intercostalis neuritis okozta fájdalom általában egyoldali, a mellkas
kérdéses része, vagy a bordaív nyomásra érzékeny. A Tietze-szindróma (traumás vagy gyulladásos eredetű
444
A szív betegségei
costosternalis ízületi fájdalom), az ízület nyomására típusosan kiváltható. Gyakori lelet a periarthritis
humeroscapularis, amely a kar a törzs síkjában a vízszintes felé irányuló passzív mozgatásakor észlelhető
fájdalommal jár. A processus xyphoideus érzékenysége sérüléses vagy rheumaticus eredetű nyomással
kiváltható. A rekesz alatti szervek közül a gyomorból vagy az epehólyagból kiinduló fájdalom az epigastrium
felé, vagy a sternum kardnyúlványa irányába sugárzik.
1.1.2. Nehézlégzés (dyspnoe)

Légzési nehezítettség, vagy a légzés nem szokásos megélése terhelés hatására, vagy nyugalomban. Súlyosabb
formája az orthopnoe (a légzési nehezítettség ülő testhelyzetben csökken vagy megszűnik), illetve a
paroxismalis nocturnalis dyspnoe. Ez utóbbit, amelynek hátterében az éjszakai, nyugalomban felszívódó, latens
oedema, megnövekedett intravascularis térfogat és fokozott pulmonalis nyomás áll, gyakran száraz köhögés
előzi meg. A pulmonalis nyomásemelkedés legsúlyosabb formája a tüdőoedema vagy asthma cardiale, ha
vérnyomás-növekedéssel és bronchospasmussal jár együtt. Tüdőoedemában gyakori a rózsaszín, habos, bő
köpetürítés, míg asthma cardialéban a köpet csíkokban véresen festenyzett lehet. A bal kamra súlyosan
megromlott systolés működésekor a hypotoniás vagy shockos beteg periodikus (Cheyne–Stokes-) légzése jár
együtt dyspnoéval és szorongással.
1.1.3. A betegek terhelhetősége

A betegek terhelhetőségét és a bal kamra működésének károsodását jellemzi a szívelégtelenség I–IV. fokozati
beosztása a New York Heart Assotiation (NYHA) alapján.
I. fokozat. Ismert szívbetegség, azonban az átlagos fizikai aktivitás során tünet nem jelentkezik, csak a jelentős
fizikai terhelés korlátozott. Képalkotó eljárásokkal (pl. echokardiográfia), a bal kamra systolés működésének
károsodása már kimutatható.
II. fokozat. Szívbetegség, amelynek során a beteg nyugalomban panaszmentes, gyógyszeres kezelés nélkül
azonban a hétköznapi tevékenység már korlátozott. Gyógyszeres kezeléssel tünetmentesség érhető el.
III. fokozat. A fizikai aktivitás már gyógyszeres kezeléssel is korlátozott. Kezelés hatására a beteg nyugalomban
panaszmentes, mérsékelt aktivitás azonban (sík terepen gyaloglás, házimunka) már fáradékonyságot,
palpitatioérzést, vagy angina pectorist vált ki.
IV. fokozat. A bal kamra összehúzódási zavarának (systolés elégtelenség) olyan mértéke, amely a beteg bármely
tevékenységét (mozgás, helyváltoztatás, beszéd) korlátozza, vagy dyspnoét vált ki. Szívelégtelenség, vagy
angina pectoris gyógyszeres kezelése során is jelentkezhet. A betegek számára a szoba (kórterem, otthon)
elhagyása is nehézséget jelent.
1.1.4. Syncope
A syncope számos klinikai megjelenési formája ismert:
• Vasovagalis syncope (közönséges ájulás): fájdalom, félelemérzés, vagy negatív érzelem által kiváltott fokozott
paraszimpatikus (nervus vagus) hatás, amely vénás tágulatot okoz és a vena pulmonalis visszaáramlását
mérsékli (előterhelés csökkenés) és ezt a hatást az egyidejűleg kialakuló bradycardia tovább fokozza. Átmeneti
hypotoniát és tudatzavart, valamint csökkent perifériás átáramlást okoz.
• Posturalis hypotonia: vasodilatator hatású gyógyszer okozta hypotonia, de kialakulhat húgyhajtó kezelés
miatti nátriumdepletio vagy hypovolaemia talaján is.
• Carotis sinus hyperaesthesia: főleg a jobb oldali glomus caroticum túlérzékenysége miatt a sinuscsomó
leállása (sinus arrest), amely tartós asystoléhez (> 2,5 sec), azaz syncopéhez vezethet.
• Szívarrhythmiák: a sinus leállás során az atrioventricularis blokk különböző formái, kamrai tachycardia és
„torsades de pointes‖ tachycardiák okozhatnak syncopét.
• Kifolyási pálya elzáródás: aorta- vagy pulmonalis szűkület, bal pitvari myxoma, vagy golyóthrombus okozhat
syncopét, de létrehozhatja hypertrophiás obstructiv cardiomyopathia (HOCM), tüdőembolia, vagy időskori
(korábban tünetmentes) aortastenosis is.
445
A szív betegségei
• Agyi eredetet: köhögési (tussiv) vagy vizelési (myctiós) syncope. Mindkettő esetében (a ritka pulmonalis ok
kizárása után) centrális eredet után kutatunk. Sokszor átmeneti agyi átáramlási zavart, spasmust, vagy súlyosabb
esetben agyi embolisatiót jelez.
1.1.5. Cyanosis
Centrális cyanosis akkor észlelhető, ha az artériás oxigénszaturáció 85% alatt van. Felismerése nehezebb, ha a
beteg egyidejűleg anaemiás is. Okai lehetnek: csökkent pulmonalis átáramlás (például pulmonalis stenosis),
jobb-bal shunttel járó vitiumok. Perifériás cyanosis oka lehet perifériás érösszehúzódás, a bal kamra megromlott
systolés működése, vagy a vörösvérsejtek csökkent viszkozitásával járó állapotok (polyglobulia,
polycythaemia).
1.1.6. Embolia
Szívbetegségben a szisztémás és a tüdőembolia gyakori.
Szisztémás embolisatióra hajlamosító állapotok: aortastenosis (kalcium-embolia), fertőzéses endocarditis az

aorta vagy mitralis műbillentyűn, az aortaíven sebészi beavatkozások, pitvarfibrilláció, hypertrophiás obstructiv
cardiomyopathia, bal pitvari myxoma.
Tüdőemboliára hajlamosító állapotok: elhúzódó, ágynyugalmat igénylő betegségek, mélyvénás thrombosis, a

kismedence betegségei, magasabb vénás nyomással járó betegségek, szívkatéterezés utáni állapot, tricuspidalis
endocarditis (4.1. ábra).
4.1. ábra. Tüdőembolia jellemző EKG-eltérései, S1-Q3, jobb Tawara-szár-blokk, III. fokú aVF-blokk. A felvétel
a beteg hirtelen halál (asystolia) állapota előtt néhány perccel történt, az újraélesztés és a thrombolysis sikeres
volt
Kis és nagy vérköri embolisatióra egyaránt hajlamosít: szívizominfarctus utáni állapot, congestiv
cardiomyopathia, súlyos szívelégtelenség (NYHA III–IV), polyglobuliával járó állapotok, eosinophiliával járó
(autoimmun) szívbetegség.

A fizikális vizsgálat fontos eleme a beteg megjelenésének és válaszainak, a vizsgálati leletekkel együtt történő
értékelése.
Pulzus
446
A szív betegségei
A pulzushullám, az artériás nyomáshullám perifériás része, általában a jobb csuklón legalább kettő, klasszikusan
három ujjal tapintjuk. Fontos adat a perifériás pulzus szaporasága, szabályossága, amplitúdója. A
pulzusamplitúdó elsősorban a pulzusnyomás (azaz a systolés és diastolésnyomás közötti különbség)függvényeés
a verőtérfogat nagyságára utal. Így alacsony pulzushullám észlelhető például mitralis szűkületben, míg nagy a
pulzushullám a térfogatterheléssel járó aortainsufficientiában. Aortaszűkületben a pulzushullám sebessége is
csökkent, tehát a pulzus nem csak alacsony amplitúdójú (parvus), hanem a pulzushullám sebessége is csökkent
(tardus). Ilyenkor a vizsgáló ujjai alatt elhaladó hullám lassú. Három ujjal történő tapintás esetén a két szélső
ujjunkkal leszorított a. radialis alatt a középső ujjunkkal felvilágosítást kaphatunk az artéria rugalmasságáról,
illetve vastagságáról is, amelyből az atherosclerosis jelenlétére és mértékére is következtethetünk.
Sinusarrhythmia: A n. vagus által közvetített reflexek belégzésben csökkentik a pulzusszámot, míg kilégzésben
a pulzusfrekvencia növekszik. Belégzés hatására fokozódik a kamrai beáramlás mértéke, növekszik a
perctérfogat (Frank–Starling-törvény). A sinusarrhythmia fiatalkorban, illetve jól edzett állapotban észlelhető.
Szívelégtelenségben, vagy bal-jobb shunttel járó állapotokban, valamint sinuscsomó-betegségben nem jellemző,
vagy teljesen hiányzik.
Arrhythmia absoluta: Leggyakoribb oka a pitvarfibrilláció vagy fibrillo-fluttern. A pulzus arrhythmiás, és a

különböző hosszúságú diastolés telődési idő miatt az egyes kamrai összehúzódások és a pulzustérfogat ütésről
ütésre változnak.
Ektópiás ütések: A szívdobbanások sokszor szabálytalanok, a pulzushullám azonban gyakran egyforma, vagy
közel egyforma. A szabálytalan ütések követhetik egymást párban (bigeminia), vagy más szabályos alakzatban
(trigeminia, quadrigeminia), első vizsgálattal nem pontosan meghatározható szabály szerint, vagy valóban
rendszertelenül. Egészséges egyénekben az ektópiás ütések terhelés hatására gyakran megszűnnek.
A pulzushullámot két oldalon vizsgáljuk, mivel a két oldal között észlelt különbség (például coarctatio aortae)
fontos lehet. A radiális pulzuson kívül értékeljük a brachialis, a carotis, a femoralis, a poplitealis és a tibialis
posterior pulzushullámát is.
Vérnyomás
Pulsus alternans. Súlyos szívelégtelenségben ritkán előfordul az is, hogy a szabályosan egymás után következő
pulzushullámok nem egyforma erősségűek. Ilyenkor a vérnyomás pulzushullámról pulzushullámra ingadozhat.
Kialakulása nem tisztázott, az ingerületbejövetel-szívösszehúzódás (excitáció-kontrakció) kapcsolás súlyos
zavarára utal, előfordul, hogy hirtelen felállás vagy terhelés váltja ki. Kedvezőtlen kórjóslati jel.
Pulsus paradoxus. Normális körülmények között az artériás nyomás (systolés, diastolés és átlagos) mély
belégzés hatására nő, mivel a belégzés okozta intrathoracalis nyomáscsökkenés (negatív nyomás) fokozott vénás
beáramlást, azaz fokozott pulzustérfogatot, és így artériás vérnyomás-emelkedést okoz. Ennek ellenkezője a
paradoxpulzus, azaz, ha a belégzés második fázisában a vérnyomás csökken. Jelentősnek az tartható, ha a
nyomáscsökkenés mély belégzésben meghaladja a 10 Hgmm-t (vagy a systolés vérnyomásérték 10%-át). Ilyen
pulsus paradoxus nagy pneumothoraxban, vagy súlyos obstructiv tüdőbetegségben fordulhat elő.
Leggyakrabban azonban nagy pericardialis folyadékgyülem, vagy fenyegető pericardialis tamponád esetében
figyelhetjük meg, amikor a szív diastolés telődése már jelentősen gátolt.Ez típusosan akkor alakul ki, amikor a
folyadékgyülem gyorsan jön létre és a pericardium tágulására időben nincs lehetőség, ezért a folyadékgyülem a
kamrai diastolés telődést gátolja. A kórkép gyanúja esetén az echokardiográfiás vizsgálat egyértelműen igazolja
a kórismét.
Carotispulzus
A carotishullám klasszikusan három összetevőből áll. Ezek a percussiós hullám (a véráram systolés
összehúzódás okozta terjedése határozza meg), a tidal hullám (vagy dagályhullám), amely normális esetben nem
mindig látható, a véráram perifériás terjedésére válaszol és a dicrot csomó, amely időben megfelel az
aortabillentyű zárásának. A carotis pulzus hullám egyes betegségre jellegzetes formái a képalkotó diagnosztika
korában már kevésbé jelentősek. A carotishullám eltűnése vagy carotiselzáródásra, vagy (megfelelő klinikai
tünetek fennállása esetén) az aorta dissectiójának az a. carotisra történő terjedésére utal.
A vénák vizsgálata
A helyi okok közül a vénák gyulladása (thrombophlebitis), elzáródása (thrombosis) a leggyakoribbak.

Thrombophlebitis esetén a helyi tünetek (rubor, calor, dolor) jellegzetesek. A végtag duzzadt, fájdalmas, illetve
klasszikus tünetek, pl. Homan-tünet (a talpközép nyomására, az alsó végtag mélyvénás elzáródása esetén
447
A szív betegségei
lábikrafájdalom) pozitív. A migráló thrombophlebitis a Bürger-kór kezdeti szakaszára jellemző, vagy

paraneoplasticus szindróma jele. Különös jelentőségű a vena cava superior keringési zavara, mert mediastinalis
tumorra utal. Fontos a vena jugularisok megtekintése is, amelyekről a jugularis pulzus tapintásával is
nyerhetünk hasznos adatot.
Hallgatózás
Szívhangok: Az első (1) és második (2) szívhangot a billentyűzáródások hozzák létre. A mitralis (M1) és aorta-
(A2) billentyű záródása hangosabb, mint a normálisan azokat követő tricuspidalis (T1) és pulmonalis billenytű
(P2) záródási hangja. Mély belégzés a billentyűzáródások két összetevője közötti távolságot növeli; ennek oka
az, hogy belégzésben fokozódik a jobb kamra telődése (a hang hasadt vagy kettőzött lehet).
Harmadik szívhang (S3)
A harmincadik életév felett kóros. Oka a gyors kamrai telődés okozta kóros rezgés, amely főleg tágult kamra és
következményesen (kórosan) gyors telődés miatt jön létre (mitralis visszaáramlás, kamrai sövényhiány) épp
ezért gyakran áramlási zörej is követi. Más esetben tágult bal kamrát, fokozott bal kamrai végdiastolés nyomást
és megromlott systolés működést jelez (szívizominfarctus, congestiv cardiomyopathia).
Magasabb frekvenciájú és korai S3 észlelhető restriktív cardiomyopathiában, illetve pericardialis összenövés

eseteiben.
Negyedik szívhang (S4)
Pitvari hang, amely élettani körülmények között nem hallható. A diastole végén alakulhat ki (az S1 előtt) és oka
a kórosan megnövekedett végdiastolés nyomás, vagy az EKG-n hosszú PR-szakasz. Pitvarfibrilláció
kialakulásával megszűnik. Leggyakrabban szisztémás hypertoniában, aortastenosisban, aszimmetrikus
sövényhypertrophiában (bal kamrai S4), vagy pulmonalis hypertoniában (jobb kamrai S4) alakul ki.
Kettős galopp (hármas ritmus)
Gyermekkorban nem feltétlenül kóros, de a harmadik évtizedben már kóros jelentőségű, amikor sinusritmusban
az S3 és S4 összegződik. Kiváltképp tachycardiában fordul elő.
4.1. táblázat - Az első szívhang (S1) = mitralis (M1) és tricuspidalis (T1) összetevővel
Hangos Tompa Változó Szélesen hasadt
rövid PR-szakasz hosszú PR-szakasz III. fokú AV-blokk jobb Tawara-szár-blokk
tachycardia szívblokk pitvarfibrilláció bal Tawara-szár-blokk
mitralis szűkület elhúzódó bal kamra- nodalis v. kamrai kamrai extrasystole

összehúzódás tachycardia kamrai
(aortaszűkület, mitralis tachycardia
elégtelenség)
4.2. táblázat - Második szívhang (S2) = aorta (A2) + pulmonalis (P2)
Hangos A2 Szélesen hasadt Fordítottan kettőzött Egyetlen hang
tachycardia jobb Tawara-szár-blokk bal Tawara-szár-blokk Fallot-tetralógia
hypertonia pulmonalis szűkület aortaszűkület súlyos pulmonalis

szűkület, aortaszűkület
nagyér-áthelyeződés mély belégzés Eisenmenger-komplexus,
448
A szív betegségei
nagy kamrai sövényhiány
Hangos P2 Fix hasadtság
pulmonalis hypertonia pitvari sövényhiány
Extra hangok
• Ejectiós hang: Bicuspidalis aorta, vagy pulmonalis billentyű esetében, főleg fiataloknál hallható (nagyér-
tágulási hang).
• Közép-systolés kattanás (click): Hemodinamikailag jelentős mitralis prolapsus szindróma jellegzetessége.
• Mitralis nyitási kattanás (opening snap): A szűk mitralis szűkületen kívül ritkán tricuspidalis szűkületben vagy
Ebstein-anomáliában is hallható.
• Pericardialis kattanás (click): A testhelyzet változásakor, fiataloknál betegség nélkül is hallható.
Élettani (ártalmatlan) zörejek
Főleg gyermekkorban, de fiatal felnőttekben is előfordulnak. Ezek többnyire kiáramlási zörejek, okuk fokozott
jobb kamrai telődés és relatív pulmonalis szűkület (pulmonalis kiáramlási zörej, a sternum bal széle mellett
hallható a legjobban). Jellegzetességeik:
• kiáramlási (ejectiós) zörej, a hyperkineticus keringés minden formájában;
• kóros áramlás a precordiumban nem tapintható;
• extra hang nem hallható;
• a szív normális nagyságú;
• zörej punktum maximuma a szegycsont bal széle és a pulmonalis area;
• az EKG negatív. Kétes esetben az echokardiográfia szabályos.
Kóros szívzörejek
Valvularis vagy subvalvularis struktúrák, megnövekedett áramlás, kamratágulat okozta turbulens (kóros)
áramlás okozta zörejek. Jellegzetességeiket az egyes kóros állapotoknál ismertetjük. Intenzitásuktól függően
éppen hallható, halk, mérsékelt és erős zörejekről beszélünk. A zörejeket punktum maximumuk (helyük),
kisugárzásuk (terjedésük), vagy akár a szívciklusban elfoglalt helyük (systolés, diastolés, vagy ezek részei)
alapján is jellemezhetjük. Fontos a légzéskor (mély belégzés, kilégzés) hallható helyük és erősségük is. A
zörejek egy része terhelésre, vagy éppen a testhelyzet változtatására erősödik (aszimmetrikus
sövényhypertrophia, mitralis prolapsus, vagy Fallot-tetralógia zöreje). Fontos a zörej jellemzőinek megfigyelése
is, például csökkent vagy növekedett frekvenciájú, dörzsölő, zenei karakterű.
1.2. Elektrokardiográfia és mechanokardiográfia

Dr. Préda István
1.2.1. Az elektrokardiogram
Az elektrokardiogram a szív elektromos tevékenységének grafikus megjelenítése. Elsőként Augustus Waller
(1889) ábrázolta a szív által kiváltott elektromos feszültségértékeket az emberi mellkas felületén. Einthoven
(1903) arra a következtetésre jutott, hogy a szív tevékenysége dipoláris jellegű, azaz kiterjedés nélküli
(pontszerű) generátor által gerjesztett potenciálmegoszlásként is leírható a mellkas felületén. Az Einthoven-
hipotézis azt feltételezi, hogy a mellkas homogén vezető közeg; a jobb és bal vállra, valamint bal combra
felhelyezett végtagelvezetések által alkotott sík egyenlő szárú háromszögként fogható fel, és a szív ennek
geometriai középpontjában helyezkedik el; a szív által gerjesztett feszültségmegoszlás megfelel annak, amit egy
pontszerű kiterjedésű dipólus kelt.
449
A szív betegségei
A szív elektromos tevékenységének elmélete az elmúlt száz évben számos újabb megismeréssel bővült. Az
újabb nem invazív vizsgálómódszerek (echokardiográfia, nukleáris kardiológia stb.) megjelenése ellenére
azonban mégis az EKG maradt az alapvető és leggyakrabban használt kardiológiai vizsgálat.
Az Einthoven által eredetileg javasolt és máig is használatos elvezetésrendszer elemeit mutatja a 4.2. és a 4.3.
ábra. A Wilson által javasolt mellkasi unipoláris elvezetések (4.4. ábra) nem az Einthoven-elvezetések által
meghatározott frontális, hanem az erre merőleges horizontális síkról tájékoztatnak. Fontosságukat az adja, hogy
a praecordialis régióban az elektródák közvetlenül a szív közelében helyezkednek el, ezért a szív által kiváltott
feszültségek itt nagyobb eltérésűek és részletesebbek. Ez elsősorban a bal kamrára és az interventricularis
sövényre vonatkozik.
4.2. ábra. Végtagelvezetések és a szív elektromos tengelye. Az ábra bal oldalán a standard I., II., III. elvezetések
helyzete, normális tengelyállás és ehhez tartozó EKG-jelek, valamint az Einthoven-háromszög elhelyezkedése
látható. A bal oldalon a szív elektromos tengelyének meghatározására használatos „hattengelyű‖ (hexaxiális)
frontális síkú rendszer I., II. és III. elvezetésekből meghatározható elemei találhatók (vastagabb vonal). Az
elektromos tengely frontális síkú deviációját az adott elvezetésben legnagyobb QRS-amplitúdó segítségével
határozzuk meg (deviáció a frontális síkba = a maximális QRS helyzete a hexaxiális rendszerben). A normális
tengelyállás –30 és +90 fok között van. –30 és –90 fok között balra deviáló R-tengelyről, míg +90 és +180 fok
között jobbra deviáló frontális síkú elektromos tengelyről beszélünk
450
A szív betegségei
4.3. ábra. Unipoláris (megnövelt) végtagelvezetések. Ezek a megnövelt vektorok a jobb kar (aVR), bal kar
(aVL) és bal láb (aVF) részvételét teszik lehetővé a 4.2. ábrán bemutatott hexaxiális frontális síkú rendszerben.
Az ábra jobb oldalán az elektródák viszonya a szívhez, valamint a hexaxiális rendszerben elfoglalt helyzetük
látható
451
A szív betegségei
4.4. ábra. Mellkasi unipoláris (praecordialis) elvezetések. Ezek helyzete a mellkas felületén a következő: V 1 = 4.
bordaköz a sternum jobb szélén, V2 = 4. bordaköz a sternum bal szélén, V3 = félúton a V2 és V4 között, V4 =
középső clavicularis vonal, az 5. bordaközben, V5 = a V6-tal megegyező magasságban a középső
hónaljvonalban. A horizontális síkban a szív normális helyzetét jellemzi, ha a jobb kamrai QRS-komplexus
(domináns RS-hullámok) a V3–V4 elvezetésben megy át bal kamrai QRS (dominánsan QR) -komplexusba. Az
óra járásával megegyező irányú a rotáció akkor, ha az RV-komplexusok a V5, V6 elvezetésekben is
megtalálhatók, illetve az óra járásával ellenkező irányú a rotáció, ha a QR-komplexusok érvényesülnek a V3,
esetleg V2 elvezetésekben is
1.2.2. Az EKG-elemzés alapjai

A mindennapos gyakorlatban az EKG-t fényérzékeny papírra rögzítjük. A leggyakrabban használt papírsebesség
a 25 mm/sec. Az alaperősítés mellett a vízszintes vonalak minden egyes milliméternyi eltérése 0,1 mV
feszültséget jelent, azaz 10 mm vertikális eltérés 1,0 mV-ot.
Pitvari depolarizáció (P-hullám)
A testfelületi EKG-n megjelenő első zajszint feletti hullám a P-hullám, amely a pitvari depolarizációt jeleníti
meg (4.5. ábra). Normális körülmények között a jobb pitvar ingerületbejövetelének kezdete megelőzi a bal
pitvar aktivációját, azonban a kettő a testfelületen egybeolvad. A jobb pitvar terhelése/megnagyobbodása magas
és gyakran csúcsos (nagyobb mint 0,25 mV) P-hullámokat hoz létre, amelyek a II. és V1 elvezetésekben a
legjellegzetesebbek.
452
A szív betegségei
4.5. ábra. Normális EKG. A standard II. elvezetésben észlelhető normális elektrokardiogram ábrája, az EKG-
hullámok és jellegzetes időtartamok
A bal pitvar megnagyobbodása széles, bifázisos (csomós) P-hullámot okoz. A P-hullám normális időtartama
maximálisan 0,11 sec. Ha ennél hosszabb, akkor a két pitvar között aszinkron működésről, vagy a jobb, vagy bal
pitvar megnagyobbodásáról van szó.
Pitvar-kamrai ingerületvezetés (PR-szakasz)
A pitvarról a kamrára történő ingerületvezetés a jobb pitvarban a pitvari ingerületvezető utakon keresztül
történik, ezek pontos szerepe máig is vitatott, az ingerületvezetés sebessége itt 400 mm/sec. Az ingerület innen a
lassabb vezetésű és bonyolult szerkezetű atrioventricularis csomóba (AV-csomó) érkezik. Az AV-csomó
ingerülete a testfelszíni EKG-n azonban nem, vagy csak intracardialis EKG-n ismerhető fel (4.6. ábra). Az
ingerület az AV-csomóról a His-kötegen és Tawara-szárakon keresztül nagy sebességgel érkezik (2000 mm/sec)
a kamrák endocardialis zónájába, ahol lassabban halad tovább (kb. 400 mm/sec). A P-hullámtól tehát a Q-
hullám kezdetéig (ami a sövényi szívizom ingerületbejövetele a pitvar-kamrai ingerületterjedés, valamint az
AV-csomó, His-köteg és a Tawara-szárak proximalis részének ingerületbejövetele), azaz a PR-szakasz
intracardialis eseményei a testfelszínen felvett EKG-n nem láthatók.
4.6. ábra. A PR (PQ) -szakasz intracardialis eseményei, amelyek a testfelületi EKG-n rejtve maradnak. A PQ-
szakasz eseményei az AV-csomó és His-köteg ingerületbejövetelével állnak összefüggésben
Kamrai depolarizáció (QRS-komplexus)
A QRS-komplexus a teljes kamrai aktiváció időbeli és térbeli lefolyásától, valamint az ingerületvezető rendszer
normális/kóros állapotától, illetve a szívizom megromlott vezetőképességétől is függ. A kamrai depolarizáció
rendellenességei vonatkozhatnak a kamra ingerületbejövetelének kezdetére (például WPW-szindróma), a végére
453
A szív betegségei
(például jobb Tawara-szár-blokk), a középső és a késői szakaszára (bal Tawara-szár-blokk), vagy kiterjedhetnek
a QRS-komplexus egészére.
Élettani körülmények között a QRS-komplexus kezdeti szakasza az intraventricularis aktiváció kezdeti

szakaszát képviseli, majd a jobb és a bal kamrai endocardium, a szabad fal és az epicardium aktivációja
következik. A QRS-hullám kezdeti iránya (első QRS-vektor) a jobb kamra irányába (V1) mutat, a továbbiakban
azonban a tömegesebb bal kamra ingerületbejövetele határozza meg a depolarizációs hullám kilengésének fő
irányát. A QRS normális jobb kamra irányába mutató kezdeti Q-hulláma (septalis Q) nem haladja meg a 0,02
sec időtartamot.
A QRS-komplexus további része a jobb és a bal kamra szabad falának irányába mutató vektorális erők hatása és
ezek kiegyenlítődése következtében elsősorban bal, lateralis, majd posterior irányba mutat. Időtartama normális
körülmények között nem haladja meg a 0,08 sec-ot, a 0,09–0,10 értékek azonban még mint a normális variáns
szélső értékei foghatók fel. Ha az intraventricularis vezetési idő mértéke meghaladja a 0,11 sec-ot, akkor jobb
vagy bal Tawara-szár-blokkról vagy diffúz intraventricularis vezetési zavarról beszélünk.
Ha az intraventricularis vezetési idő normális és a Q-hullám kóros (szélesebb mint 0,03 sec és/vagy mélyebb,
mint az ezt követő R-hullám 25%-a), vagy a V1 elvezetésben magas R-hullám (nagyobb mint 0,4 mV)
észlelhető, akkor a következő lehetőségek merülnek fel: 1. szívizomnecrosis (infarctus) zajlott le; 2. kóros
kamrai depolarizációs sorrend (intraventricularis vezetési zavar) áll fenn; 3. a két kamra izomtömegének
egymáshoz viszonyított aránya kóros.
A bal kamrai aktivációs idő a QRS-komplexuson belül a Q-hullám kezdetétől a legnagyobb pozitív R-hullám
csúcsáig tart (az angol nyelvű irodalom az intrinsicoid deflection kifejezést használja erre az időtartamra).
Élettani körülmények között a V1-elvezetésben ez maximálisan 35 msec, a V5-6 elvezetésekben pedig 55 msec. A
bal kamrai aktivációs idő késése kamrai hypertrophiára, vagy intraventricularis vezetési zavarra utal. Az
intraventricularis vezetési zavar különleges formája a normális AV-junctiót elkerülő pitvar-kamra köteg
(accessorius köteg, Kent-nyaláb). Ilyenkor általában a QRS-komplexus kezdetén lassú vezetésű hullám (delta-
hullám) is észlelhető és az A-V vezetési idő a normális 0,12 sec-nál rövidebb.
A kamrai repolarizáció (ST-szegmentum, T- és U-hullám) rendellenességei
Élettani körülmények között a QRS-komplexus és T-hullám között lévő ST-szakasz izoelektromos, azaz a
„nyugalmi feszültséggel‖ megegyező. Az ST-szegmentum eltérése az alapvonaltól különböző okok miatt
alakulhat ki. Ezek a szívizom, elsősorban a subendocardialis réteg működésének károsodása vagy sérülése
(szívizom-hypoxaemia, -necrosis), ingervezetési zavar, a bal kamra terhelése vagy túlfeszítése, az elektrolit-
háztartás rendellenessége vagy gyógyszerhatás. ST-hullám-eleváció, jellegzetesen a QRS- és ST-szakasz
kötőpontjának (J-pont) feljebb helyeződése főleg fiatalokon, egészséges körülmények között is előfordul és
ilyen esetekben ez az ST-eleváció a frekvencia fokozódására (terhelés) nem változik. Az ST-eleváció
leggyakoribb oka a heveny subepicardialis sérülés (akut szívizominfarctus, koszorúérspasmus), valamint a
pericarditis (4.7. ábra). A hyperkineticus, normális variánst elsősorban a pericarditises EKG-től kell
elkülönítenünk.
4.7. ábra. Heveny pericarditis jellegzetes EKG-eltérései. A standard, unipoláris és mellkasi elvezetésekben is
ST-eleváció látható
Mivel a kamrai depolarizáció endocardialis-epicardialis fő irányával szemben a kamrai repolarizáció az

epicardium felől az endocardium felé halad, ezért a normális (élettani) T-hullám szintén pozitív irányú.
Kórosnak akkor tekintjük a T-hullámot, ha az lapos, izoelektromos vagy invertált (kivéve azokat az
454
A szív betegségei
elvezetéseket, amelyekben a T-vektor normálisan is lefelé mutathat). A T-hullám negativitás gyakori oka az
ischaemiás szívbetegség, a kamratúltengés és a kamra terhelése (strain). Negatív T-hullámot okozhatnak
elsődleges szívizombetegségek, a depolarizáció sorrendjének kóros megváltozása, elektrolitzavarok és
gyógyszerhatás.
Az U-hullám keletkezésében különleges elektrofiziológiai tulajdonságú subepicardialis sejtcsoport (T-sejtek)

repolarizációjának van szerepe. Az U-hullám (ha megkülönböztethető) valamennyi pozitív T-hullámú
elvezetésben felfelé irányul. Kimagasló U-hullámot aszinkron (nem homogén) repolarizáció (például ischaemiás
szívbetegség, hypokalaemia) eseteiben találhatunk, amelyet ilyenkor kórosként értékelünk. A repolarizációs
ciklus bradycardia eseteiben is megnyúlhat, U-hullám jelenhet meg, azonban ez nem feltétlenül kóros. Ez is a
repolarizáció inhomogenitására utal, és kamrai arrhythmiára hajlamosít.
1.2.3. Fontosabb EKG-eltérések

Kamrahypertrophia EKG-jelei
A normális EKG kialakulásában elektrofiziológiai törvény az, hogyha a szív mint generátor az adott
időpillanat(ok)ban valamely testfelületi elektróda irányába elektromos töltést közvetít, akkor az elektróda felett
pozitív hullám (R-hullám) jelenik meg (4.8. ábra). Ellenkezőleg, a negatív deflexió (Q- vagy S-hullám) azt
jelenti, hogy az áram fő iránya az észlelő (exploráló) elektródával ellenkező irányba halad. Ha az elektród
pólusa felé néző oldalon az izomtömeg nagyobb, vagy az izom közelebb fekszik az elektródához (Coulomb-
törvény) a generált elektromos áram mennyisége is megnő, és az észlelő elektródán nagyobb feszültségérték
alakul ki. Ezért az ezzel ellentétes oldalon fekvő elektródán mélyebb Q- vagy S-hullám észlelhető (tükörkép
feszültség).
4.8. ábra. Az EKG keletkezése normális esetben és a bal kamra hypertrophiája esetén. A szív által kiváltott áram
endocardialis-epicardialis fő irányban az észlelő elektróda irányába terjed. Feszültségértéke arányos a
falvastagsággal és az izomtömeg elektródához való közelségével (lásd szöveg)
Ez a két törvény alakítja ki a jobb és bal kamra hypertrophiája esetén várható EKG-képet. A bal kamrai
elektromos aktivitásának normálisan meglévő túlsúlya a QRS-komplexus kialakításában a jobb kamra
hypertrophiája esetén csökken, balkamra-hypertrophiában még hangsúlyosabbá válik (4.9. ábra). A jobb kamra
hypertrophiája ezért a QRS-vektor fő irányát a bal és posterior szegmentum felől a jobb és az anterior
szegmentumok felé téríti el. Ennek következménye az, hogy a hagyományos 12-elvezetéses EKG-n a V1
elvezetésben magas (nagyobb mint 0,5 mV) R-hullám alakul ki, míg a bal oldali lateralis V5-6 elvezetésekben
mély, terminális S-hullám jelenik meg. A frontális síkban a QRS fő tengely jobbra tolódik (jelentősebben mint
+110 fok). A kevésbé súlyos jobbkamra-hypertrophia esetekben a V1 elvezetésben az S-hullám megtartott (de
amplitúdója kisebb, mint az R-amplitúdó), míg a V5-6 elvezetésekben csak sekély terminális S-hullám látható.
455
A szív betegségei
4.9. ábra. A kamrahypertrophia EKG-jeleinek kialakulása. a) = normális, b) = jobbkamra-hypertrophia, c) =

balkamra-hypertrophia a jellegzetes V2 (jobb kamra) és V5 (bal kamra) mellkasi elvezetésekkel. Az R-hullám és
az S-hullám ingadozását elsődlegesen a kamratúltengés mértéke, másodlagosan a két kamra egymáshoz
viszonyított vastagsága (az ábrán nem szerepel) határozza meg. Ez a kiegyenlítődés okozta változás minden
dipoláris EKG-rendszer sajátja (és egyben korlátja)
A balkamra-hypertrophia elsődleges EKG-jele az, hogy a bal kamra irányába mutató elvezetések R-amplitúdója
megnő. Ezzel együtt a frontális síkú QRS-tengely balra tolódik, általában 0 és 30 fok között van, ha ennél
erősebben balra deviál, már bal mellső hemiblokkról beszélünk. A balkamra-hypertrophia EKG-kórisméje csak
az egyén testfelépítésével összhangban értékelhető, mivel fiatal, erőteljes izomzatú, vékony egyénekben – főleg
férfiakban – gyakran balkamra-hypertrophia nélkül is megjelenhetnek az ismert bal kamrai QRS feszültség
kritériumok. Ha azonban másodlagos ST- és T-hullám-eltérések is észlelhetők, balkamra-hypertrophia áll fenn.
A QRS-komplexus megítélése alapján balkamra-hypertrophia mellett szól az, ha az RI + RIII amplitúdója
nagyobb mint 25 mm (Lewis-index), vagy ha az SV1 + RV5 vagy RV6 nagyobb mint 35 mm (Sokolow–Lyon-
index). A balkamra-hypertrophia EKG-érzékenysége elmarad az echokardiográfia hasonló, diagnosztikus
érzékenységétől.
Intraventricularis vezetési zavarok
Tawara-szár-blokk
A szívizom különleges ingerületvezető rendszere az atrioventricularis csomó (AV-csomó), His-köteg, Tawara-

szárak és azok elágazásai (4.10. ábra), valamint a Purkinje-rendszer rosthálózatából áll. Ez utóbbiak elsősorban
a subendocardiumban helyezkednek el és a posterobasalis és a posteroseptalis régió kivételével sűrű hálózatot
alkotnak. A különleges ingerületvezető rendszer és a működő szívizom kapcsolata dinamikus, az ingerület az
AV-csomón keresztül az átlagos pitvari ingerületvezetési sebességhez képest (400 mm/sec) lassul (200 mm/sec),
majd a His–Purkinje-rendszeren keresztül nagyobb sebességgel terjed (1600–2000 mm/sec). A működő
szívizomban ezután a rostok lefutásának megfelelő endocardialis-epicardialis irányú vezetés ismét lassabb (400
mm/sec). Mindez azt feltételezi, hogy a szívizom aktivációs sorrendje jól szabályozott, és a keringő vér kamrai
kiáramlásának is ideális feltételeket biztosít. Ennek következménye az, hogy ingerületvezetési zavar esetén a
kamrai ingerületvezetés lassul, a QRS-komplexus kiszélesedik.
456
A szív betegségei
4.10. ábra. Jobb Tawara-szár-blokk kialakulásának módja és a jellegzetes jobb és bal oldali praecordialis
elvezetések
A His-köteg két fő ágra, a jobb kamra ingerületvezetését biztosító jobb Tawara-szárra és az interventricularis
sövényt és bal kamrát ellátó bal Tawara-szárra oszlik. A jobb Tawara-szár is végágakra oszlik, így anatómiai
értelemben megkülönböztetünk anterior-superior, sövényi és posterior-inferior fasciculust, azonban klinikai
szempontból csak részleges (inkomplett) és teljes (komplett) jobb Tawara-szár-blokkról beszélünk. Teljes jobb
Tawara-szár-blokk esetében is megkülönböztethetünk centrális és perifériás (Wilson-) jobb Tawara-szár-
blokkot.
A teljes jobb Tawara-szár-blokkban a QRS-komplexus szélesebb mint 0,11 sec, a kamrai depolarizációs hullám
kezdeti szakasza normális (hiszen a bal kamrai vezetés ép, és nagyobb tömege miatt a bal kamra domináns). Épp
ezért a szívizominfarctus anterior, septalis és inferior lokalizációira jellegzetes patológiás Q-hullámok (ha
fennállnak) kórjelző értékűek. A jobb kamrai kórosan megkésett aktiváció miatt a terminális QRS erők előrefelé
és jobbra mutatnak. Mindezek a V1 elvezetésben magas és széles R-hullám, illetve rSR-komplexus formájában
mutatkoznak meg, az I, aVL és V6 elvezetésekben pedig széles, terminális S-hullám látható (4.11. ábra). A
perifériás forma (Wilson-blokk) esetében a V1 elvezetésben az R-hullám nem domináns, a kamrai komplexus
rSr jellegű, de a QRS szélessége meghaladja a 0,11 sec-ot. Részleges jobb Tawara-szár-blokk esetében a V1
elvezetésben rSR-komplexus látható, de a QRS szélessége nem éri el a szárblokk feltételét, azaz a 0,12 sec-ot.
4.11. ábra. Bal Tawara-szár-blokk kialakulásának módja és a jellegzetes jobb és bal oldali praecordialis
elvezetések
Bal Tawara-szár-blokk esetén a QRS szélesebb mint 0,11 sec, de mivel a sövény, illetve a bal kamra nagyobb
részét a bal Tawara-szár látja el (a bal anterior, bal septalis és bal posterior fasciculusra ágazva), ezért a QRS
457
A szív betegségei
kezdeti szakasza is kóros, necrosis jel (kóros Q-hullám) a QRS kezdeti szakaszán nem látható. Mellsőfali
szívizominfarctusban a V1 mellkasi elvezetésben az anterior aktivációs erők vesztése miatt a normálisan
észlelhető kis R-hullám gyakran hiányzik, a V1-2 elvezetésekben a széles és csomós QS-komplexus jellegzetes
(4.12. ábra). A QRS-komplexus legnagyobb késése a kamrai aktiváció középső és késői fázisában látható, ennek
valószínű oka az, hogy a bal kamrai ingerületbejövetel a szívcsúcson keresztül a lassú vezetésű (subepicardialis)
musculus bulbospinalison keresztül valósul meg, azaz a hátsó fal után a bal lateralis, és legkésőbb a bal oldali
anterior-basalis régiók kerülnek ingerületbe. Épp ezért anterior infarctus esetében a V 2-4 mellkasi unipoláris
elvezetések QS-hullámának második fázisa (S-hullám) csomós vagy bifázisos és/vagy az S-hullám terminális
fázisa pozitív irányban nem haladja túl az alapvonalat (4.13. ábra), mint ahogy a bal Tawara-szár-blokkban
észlelhető. Bal Tawara-szár-blokkban megkülönböztetünk normális tengelyállást, és bal anterior
hemiblokkszerű (frontális síkban a bal deviáció nagyobb mint –30 fok) bal Tawara-szár-blokkot. Egyes
elemzések csak az utóbbit tartják teljes bal Tawara-szár-blokknak, míg a középső tengelyállást részleges
formaként értékelik. A legtöbb bal Tawara-szár-blokk eset másodlagos T-hullám-eltéréssel jár együtt, épp ezért
ebben a kórképben az ST- és T-hullámok viselkedése csak heveny szívizominfarctus (STEMI) hiperakut
fázisában segítheti a klinikai kórisme megállapítását.
4.12. ábra. Bal Tawara-szár-blokk és sectióval igazolt anterior szívizominfarctus egyidejű jelenléte. A V 2-3
elvezetésekben az S-hullám csomós, rajta megtöretés látható, mivel a kóros aktiváció csak terminálisan éri el a
necroticus területet, azaz az anterobasalis régiót
458
A szív betegségei
4.13. ábra. Az akut, szubakut és krónikus szívizominfarctusban észlelhető T-, ST- és Q-hullám-eltérések. A
centrális elhelyezkedésű necrosist a Q-hullám jelzi, körülötte az esetleg reverzibilis laesiót az ST-eleváció, majd
a széli zónát (ischaemia) a negatív T-hullám mutatja
Hemiblokk
A bal Tawara-szár két fő ágra (bal anterior és bal posterior fasciculus), illetve ritkábban három ágra oszlik, ez
utóbbi esetben önálló bal septalis (centromedialis) fasciculus is megkülönböztethető. A bal oldali hemiblokk
(fascicularis blokk) olyan ingerületvezetési zavarokat hoz létre, amelyekben a QRS időtartama a normális felső
határnál (0,09 sec) nagyobb, de a szárblokk szélességét (0,12 sec) nem éri el. A bal anterior hemiblokk (QRS
frontális síkú tengelye erősebben balra deviál mint –30 fok) elsősorban balkamra-túltengéssel járó kórképekben
fordul elő (hypertonia betegség, aortastenosis), de létrejöhet mint klinikailag tünetmentes veleszületett forma
(endocardialis párnahiány mitralis hasadék nélkül), vagy mint a koszorúér-sclerosis korai, klinikailag akár
tünetmentes megjelenése. Az ilyen bal deviációt klinikailag az jellemzi, hogy a II. és III. standard
elvezetésekben az S-hullám amplitúdója meghaladja az R-hullám magasságát. A bal posterior hemiblokk ritkán
fordul elő önálló entitásként, gyakrabban jobb Tawara-szár-blokkhoz társul. Jellegzetes, hogy a frontális síkban
a tengelyállás +90 foknál fokozottabban jobbra deviál, azaz a standard elvezetésekben a III. elvezetés R-hulláma
a legmagasabb és ezt követi a II. és I. elvezetések R-amplitúdója.
Wolff–Parkinson–White (WPW) -szindróma
A pitvar-kamrai normális AV-vezetés ébrényi maradványa a Kent-nyaláb, amelynek az atrioventricularis gyűrű

körüli helyzete meghatározza az AV-csomót (és annak AV-vezetést késleltető) megkerülő vezetés helyét és
szerepét. A WPW-szindrómában szenvedő betegekben a PQ-szakasz a normálisnál rövidebb (0,11 sec, vagy
kevesebb), a QRS kezdeti szakaszán a Kent-nyaláb térbeli elhelyezkedésének megfelelően delta-hullám látható.
Az esetek mintegy 10–15%-ában a kórképet nagy frekvenciájú, életet veszélyeztető ritmuszavarok jellemzik.
Akut szívizominfarctus
Akut szívizominfarctusban szívizom-ischaemia, -sérülés, majd -elhalás alakul ki (4.13. ábra). A három,
elektropatológiailag is jellegzetes eltérés vagy egymás után, egymással átfedésben, vagy akár egyidejűleg is
jelen lehet és jól körülhatárolt EKG-eltéréseket hoz létre. Az EKG-jellegzetességek megjelenhetnek az ST-
459
A szív betegségei
szakaszon (szívizomsérülés), a T-hullámon (ischaemia), vagy a QRS-komplexuson (elhalás). A heveny

szívizominfarctus korai megjelenése a magas, pozitív T-hullám, amelyet később a T-hullám szempontjából
szimmetrikusan invertált T-hullám követ. Ha az ischaemia a szívizomsejtmembrán egységét is megbontja,
sértési potenciál alakul ki. A sértési potenciál elsősorban a subepicardialis réteget érinti, mivel a fő
koszorúérágak a subepicardiumban haladnak, ezért a sértési feszültség kialakulását bemutató EKG-
elvezetésekben jellegzetes ST-eleváció alakul ki. Az ischaemia és a sértési feszültség együttes jelenléte elevált
ST-szegment mellett vagy magas T-hullámot (hiperakut fázis), vagy invertált negatív T-hullámot hoz létre (az
akut és a szubakut szakasz közötti átmenet). A heveny szívizominfarctus anatómiai helyével ellentétes oldalon
(például a háton lévő paravertebralis elvezetésekben) az infarctusra jellegzetes ST-T-hullámokkal ellentétes
„tükörkép‖-eltérések találhatók: ST-depresszió, pozitív vagy izoelektromos T-hullám. Az aktív sértési feszültség
periódus lezárta után (24–72 óra) az ST-eleváció megszűnik, a periinfarctusos zónában észlelhető negatív T-
hullám azonban még hónapokig fennállhat. A kóros Q-hullám mint necrosis jel idővel sekélyebbé válhat, akár
meg is szűnhet (gyakrabban az inferior régiót mutató II., III. és aVF-elvezetésekben), azonban kiterjesztett
mellkasi elvezetésekkel az esetek többségében ez után is kimutatható. A hátsó fali posterobasalis (valódi
posterior) szívizominfarctusban jellegzetesen magas R-hullám és pozitív T-hullám található a V1-2
elvezetésekben; magas „tükörkép‖-jelenség. A valódi hátsó fali (posterobasalis) infarctus gyakran szövődik
inferior szívizomelhalással.
A jobb kamrai infarctus mint önálló patológiai entitás ritka. Kórismézésében a V3R-V6R speciális mellkasi
elvezetések (4.14. ábra) segítenek. Heveny jobb kamrai infarctus esetén, ha a V 4R-elvezetésben ST-eleváció
észlelhető, akkor a jobb kamrai infarctus valószínűsége több mint 80%. Idült jobb kamrai infarctusban a V4R- és
V5R-elvezetésekben észlelt QS-komplexus megerősíti a feltételezett kórismét. A jobb kamrai infarctus az esetek
mintegy 85%-ában inferior szívizominfarctushoz csatlakozik (mivel az erős jobb kamrai a. koszorúér ág a jobb
coronaria középső harmadából ered), mintegy 15%-ban azonban a jobb kamra szabad falát a ramus descendens
anterior egy magas ága (jobb kamrai ág) látja el, tehát magas RDA-elzáródás esetén is lehetséges jobb kamrai
infarctus.
4.14. ábra. Heveny inferior és jobb kamrai infarctus EKG-jelei
A nem transmuralis infarctus (nem QI) kórképét újabban az instabil arteria koszorúér betegség (ICAB)
témaköréhez soroljuk, mivel több jellegzetességében és kezelésében is inkább az instabil angina (IA)
kórisméjéhez illeszthető. Ilyen esetben kóros Q-hullám nem alakul ki, ST-T-hullám-eltérések azonban a
transmuralis szívizominfarctusban észleltekhez hasonlóak. A klinikai tünetek hevesek is lehetnek, az akut
szakaszban gyakori az elektromos katasztrófa (kamrai tachycardia, kamrafibrilláció). Az ICAB eseteiben a
specifikus troponin-T vagy troponin-I enzimértékek kellő biztonsággal jelzik, hogy milyen kockázatú esetről
van szó.
Nem transmuralis (subendocardialis vagy subepicardialis) infarctus a transmuralis (Q-hullámmal járó)

infarctushoz hasonló ST- és T-hullám-eltéréseket okoz. A Q-hullám mint az infarctus feltétele (QMI) a
vizsgálatok többségében megállja a helyét. Az elhunyt betegek patológiai vizsgálata azonban azt igazolja, hogy
kivételek is akadnak. A nem-QMI alakzat kiterjedtebb patológiai eltérést jelez, mint a subendocardialis
infarctus, viszont ha az epicardium egy vékony rétege „túlél‖, általában nem alakul ki kóros Q-hullám.
Ésszerűbb tehát QMI-ról vagy újabb nevezéktan szerint STEMI-ről és non STEMi-ről beszélni, hiszen klinikai
szempontból a subendocardialis, a nem transmuralis és transmuralis akut szívizominfarctus sokkal nehezebben
osztályozható események.
460
A szív betegségei
Krónikus ischaemiás szívbetegség
A krónikus ischaemiás szívbetegség EKG-tünetei gyakran jellegtelenek, vagy nem fajlagosak. Nem fajlagos
EKG-eltéréseket okozhatnak az együtt alkalmazott gyógyszerek, a kezelés okozta elektroliteltérések és a
gyakran együttjáró bal kamrai hypertrophia. Az angina pectoris (stabil, instabil) EKG-jellegzetességei típusos
esetekben csak roham (vagy terhelés) alatt jelentkeznek, a nyugalmi EKG ezért gyakran megtévesztő, klinikai
következtetés levonására korlátozott értékű. Ennek ellenére a klinikus gyakran találkozik a krónikus ischaemiás
szívbetegség okozta ST-T-elváltozásokkal, amelyek nyugalomban is eltérést okozhatnak. Ilyenkor azonban
legtöbbször már több tényezős betegségről (diabetes, hypertonia és/vagy generalizált atherosclerosis) van szó.
Pericarditis, myocarditis és cardiomyopathiák
Az akut pericarditis jellegzetessége az, hogy az aVL (és ritkán a V1) -elvezetés kivételével valamennyi
elvezetésben ST-elevációt okoz, ugyanakkor az akut szívizominfarctusra jellegzetes reciprok ST-eltérések nem
láthatók. Az akut szak lezajlásával, néhány nap múlva az ST-eleváció visszatér az alapvonalra és az elvezetések
többségében T-hullám-inverzió alakulhat ki. Egyidejű ST-eleváció és negatív T-hullám – az akut
szívizominfarctussal ellentétben – ritka. A T-hullám-eltérések az akut pericarditis lezajlása után akár hetekig,
hónapokig fennállnak. Idült pericarditis esetén, ha pericardialis folyadékgyülem is észlelhető, a QRS-komplexus
feszültségértékének csökkenése (low voltage) jellegzetes. Ha a QRS legnagyobb kilengésének mértéke a 12-
elvezetéses EKG egyik elvezetésében sem éri el a 1,0 mV-ot, valódi low voltage-ról van szó (4.15. ábra).
4.15. ábra. Idült pericarditis. „Valódi‖ low voltage
Az akut myocarditisben észlelhető EKG-eltérések gyakran nehezen különíthetők el a pericarditis szubakut-

krónikus fázisában észlelhető EKG-eltérésektől, azaz a sekély, de szimmetrikusan negatív T-hullámok jelenléte
félrevezető lehet. Az akut myocarditis az EKG-eltérések széles skáláját okozhatja (ingerképzési,
ingerületvezetési zavarok, szívizom-ischaemia jelei). Szisztémás fertőzések (vírus, Rickettsia, bakteriális vagy
protozoon), az esetek döntő részében csak szubklinikus szívizomgyulladással járnak együtt. Ezeknek az EKG-
jelei azonban gyakran nem igazolhatók, vagy nem jellegzetesek. Gyakori EKG-eltérésekkel és jellegzetes
szívizomsejtes infiltrációval járó fertőzések a következők: kanyaró, parotitis epidemica, influenza, hepatitis,
mononucleosis infectiosa, scarlatina. A fáradékonyság és az egyidejű, nem fajlagos EKG-eltérések ezért
fertőzésre is utalhatnak. Aktuális vagy lezajlott szívizomgyulladásra utal az, ha az átmeneti EKG-eltérések (PQ-
megnyúlás vagy különböző fokú AV-blokk, P-hullám és ST-eltérések) néhány nap (hét) után spontán
megszűnnek és a beteg is panaszmentessé válik: megszűnik a szubfebrilitás, a fáradékonyság, a terheléses
dyspnoe.
A klinikailag nyilvánvaló myocarditis eseteiben az EKG standard és bal oldali praecordialis (lateralis)
elvezetéseiben szimmetrikus negatív T-hullámot észlelünk. Ha az ingerületvezető rendszer szövete is érintett,
461
A szív betegségei
szárblokk valamilyen formája, vagy nem specifikus ingerületvezetési zavar jelei alakulnak ki. Arrhythmiák
megjelenése is gyakori. A myocarditis klinikai gyógyulása általában megelőzi az EKG-eltérések teljes
megszűnését, vagy a folyamat maradványeltéréssel (például jobb Tawara-szár-blokk) gyógyul.
Az EKG alkalmas lehet arra is, hogy az egyes cardiomyopathia típusok közötti elkülönítést segítse.
Hypertrophiás cardiomyopathiában a leggyakoribb eltérés a bal kamrai hypertrophia és falfeszülés (strain) (4.16.
ábra), ha intraventricularis szűkület (obstrukció) is fennáll (ASH), gyakori a kóros Q-hullám (inferior vagy
anteroseptalis régiót reprezentáló elvezetésekben), vagy a ritka hypertrophiás csúcsi cardiomyopathiában a bal
kamrai high voltage (magas lateralis R-hullámok) mellett a V4-6 elvezetésekben a csúcsos, negatív T-hullám. A
hypertrophiás csúcsi cardiomyopathia azonban Európában ritka, távol-keleti országokban gyakoribb. Congestiv
cardiomyopathiában (DCM) nem fajlagos ingerületvezetési zavarok (széles QRS-komplexus, bal Tawara-szár-
blokk dekompenzált beteg esetében gyakran jobbra deviáló elektromos tengellyel, felrostozódott QRS, diffúz
intraventricularis vezetési zavar) jellegzetesek. Ilyenkor a nem fajlagos ST-T-hullám-eltérések is szinte minden
esetben megtalálhatók. A ritkább restriktív cardiomyopathiában intraventricularis vezetési zavar, low voltage,
illetve a praecordialis elvezetésekben az R-hullám-progresszió hiánya a jellegzetes.
4.16. ábra. Jellegzetes bal kamrai hypertrophia és falfeszülés (strain) hypertrophiás nem obstructiv
cardiomyopathiában
Metabolikus és elektroliteltérések
A szív elektromos vezetés szempontjából aktív szövetei érzékenyek az extracelluláris ionháztartás zavaraira, és
ezek közül is jellegzetesen a K-szint változásaira. A szérumkálium- az intracelluláris K-szint változásainak hű
tükre, és a hyper-, illetve hypokalaemiára jellegzetes EKG-változások gyakran korábban jelzik az
elektroliteltérést, mint ahogy az az extracelluláris (szérum) K-értékből nyilvánvaló.
Hyperkalaemia (se K-érték több mint 5,0 mmol/l) csúcsos pozitív T-hullámban nyilvánul meg. Minél magasabb
a káliumérték, annál nagyobb a T-hullám amplitúdója. A QRS-komplexus kiszélesedhet, intraventricularis
vezetési zavar jelei alakulhatnak ki, a QT-szakasz (elektromos systole) megrövidül, jelentős hyperkalaemiában
(se K: 7,0–10,0 maeq/l) magas frekvenciájú kamrai ritmuszavar, kamrai tachycardia, kamrafibrilláció gyakori.
Hypokalaemiában (se K: 3,5 mmol/l alatt) jellegzetes a QT-szakasz megnyúlása, U-hullám kialakulása.
Hypokalaemia esetén, amely iatrogen eredetű is lehet (erőltetett húgyhajtó kezelés, a K-pótlás elmulasztása,
másodlagos hyperaldosteronismus) a magas frekvenciájú kamrai arrhythmiára való hajlam megnövekszik.
Klinikailag fontos a hypokalaemia és hypocalcaemia okozta EKG-jelek elkülönítése. Míg hypokalaemia

eseteiben a T-hullám lapos és prominens U-hullám jelenik meg, addig a hypocalcaemia valóban megnyújtja az
ST-szakaszt és késői T-hullámot hoz létre. A hypocalcaemia okozta QT-megnyúlás azonban kevésbé okoz
arrhythmiát, mint a hypokalemiával összefüggő QT-megnyúlás.
462
A szív betegségei
A hypercalcaemia az akciós potenciál 2. fázisát, valamint az ST-szegmentumot rövidíti meg. Ennek

következményeként a QT-távolság megrövidül és az ST-szakasz is rövidebb lesz. Gyakran prominens J-hullám
is észlelhető a QRS és ST kötőpontjában, amely a hypothermiában észlelhető J-hullámhoz hasonló.
Intravénás magnézium is megrövidíti a QT-t, megnyújtja a PQ- és QRS-szakaszokat és az intraatrialis vezetést

(P-hullám). Hypomagnesaemia okozta ST-eltérések klinikailag nem jellegzetesek, mivel az ST-szakasz
meghatározó ionja a kalcium.
1.2.4. Különleges EKG-módszerek

Vektorkardiográfia
A vektorkardiográfia (VKG) elméleti alapjait 1920-ban Mann fogalmazta meg, mint a szívaktiváció térbeli fő
vektorának háromdimenziós (térbeli) folyamatos ábrázolását. Az így ábrázolt pillanatnyi térbeli vektorokat
összekötő mindenkori burkológörbe a vektorkardiogram, amelyet a horizontális, a frontális és a sagittalis
síkokban rögzítünk (4.17. ábra). Míg a hagyományos EKG elsősorban az időtartamokat és az
ingadozásértékeket jeleníti meg, addig a vektorhurkok esetében az aktiváció iránya térben is nyilvánvaló.
4.17. ábra. Horizontális, frontális és sagittalis síkú QRS-vektorhurkok, amelyek ortogonális elvezetések (Frank-
elvezetések: X, Y, Z, elvezetések) formájában is felvehetők. Az anterior (A), posterior (P), valamint superior (S)
463
A szív betegségei
és inferior (I) irányok jelzik a vektorhurkok térbeli felfutását a szívciklus alatt. A vektortengelyek esetében a
pozitív pólust nyíl jelzi, míg a Frank-elvezetéseknél a polaritást + és – jellel ábrázoltuk
Testfelszín-térképezés
Két különböző mérőpontban két különböző elektrogram rögzíthető. Ennek részben az az oka, hogy területileg
két különböző pontból mérjük ugyanazt az eredő dipólust, részben pedig az, hogy a szív különböző részei nem
azonos mértékben járulnak hozzá egy adott ponton mért feszültség kialakulásához. A különböző elektromos
erők a mérőponttól való távolságuk négyzetével fordítottan arányosan mérhetőek, vagyis egy mellkasi elvezetés
elektrogramját legerősebben az adott testfelszínre vetülő szívizomrész határozza meg. Ezért a standard EKG hat
mellkasi elvezetése a szív jelentős területéről csak áttételes adatot ad. Így például a távoli szívizomrészek fontos,
ám kis feszültségű jelei a mérőponton már megkülönböztethetetlenül kicsivé válhatnak. Ennek kiküszöbölésére
alkalmazható a testfelszíni feszültségtérképezés. A mérést tekintve ez a mellkasi unipoláris elektrogramok
térbeli kiterjesztése: hat helyett legalább 32, esetenként száznál is több mellkasi elvezetést jelent a mellkas egész
területén. Különbség van a mérések kiértékelésében is: a standard 12-elvezetéses EKG időtengelyen ábrázolt
feszültséggörbéit egyesével vizsgálják meg. Ez nagyszámú elektrogram esetén nehézkes volna, ezért
számítógépes feldolgozás után a mérési eredményeket úgynevezett feszültségtérképeken jelenítik meg. A térkép
a hengerpalást alakú mellkasi felszínnek képzeletben a jobb középső hónaljvonalban elvágott és kiterített
téglalapja. A téglalapon belül elhelyezkedő pontok a mérési helyek, a pontok helyén megjelenített értékek a
mérési eredmények. Az így kapott számhalmazok között választott számértékenként az azonos értékű pontokat
vonallal kötik össze, ezek az „izopotenciál-vonalak‖. Leggyakrabban egy adott idő feszültségértékeit ábrázolják
a térképek, ezeket nevezik izopotenciál-térképeknek. Az értékelés szempontjából a térkép legfontosabb részei a
0 potenciálértékű izopotenciál-görbe, valamint a legkisebb és legnagyobb feszültségek helye. Ez a térkép tehát a
vele együtt látható hagyományos EKG-görbéhez képest térbeli tájékozódást nyújt az adott időpillanatban. A
hagyományos EKG időbeli adatait a különböző időpillanatokban megszerkesztett izopotenciál-térképek sorozata
adja meg.
1.2.5. Mechanokardiográfia
Az echokardiográfia és az izotópos kardiológiai módszerek rutinszerű elterjedését megelőzően az úgynevezett
nem invazív grafikus vizsgálatok a szívbetegségek kórisméjének alapvető részét képezték. A fizikális vizsgálat,
a mellkasröntgen és az EKG mellett az egyes billentyűbetegségekre és a bal kamra működésére a
fonokardiográfia, a vénagörbe és carotisgörbe (karotogram) elemzése és a bal kamrai kardiogram
(apexkardiográfia) segítségével tudtunk következtetni. Az egyes mechanográfiás adatok, valamint a szívhangok
és az EKG viszonyát legjobban az elsőként Wiggers (1915) által bemutatott szívciklus ábra mutatja be (4.18.
ábra), amely alatt a mitralis és aortabillentyű mozgását és a bal kamra telődési viszonyait ábrázoló sorozat
látható. Bár a bal kamra szívcsúcslökéséről rögzített mechanogram (apexkardiogram) a bal kamra ejectiós
működéséről és a összehúzódásáról is értékes adatokat szolgáltat, valódi jelentősége a bal kamra diastolés
működésének megítélésében van. Apexkardiográfiás módszerrel a bal kamra diastolés működésének több
összetevője; a kamra elernyedése, tágulékonysága, illetve merevségének foka megbízhatóan becsülhető.
464
A szív betegségei
4.18. ábra. Az ábrán felülről lefelé az aortanyomás görbéje, a bal kamrai nyomásgörbe, bal pitvari nyomásgörbe,
a szívhangok, a vena jugularis pulzusgörbe, az EKG görbéje látható. Az egyes intracardialis eseményeket az
ábra alsó részén látható bal pitvari és bal kamrai viszonyokat ábrázoló 7 jellegzetes időszakasz eseményei
jelenítik meg. Ezek a következők: Balkamra-összehúzódás: izovolumiás összehúzódás (b9); maximális ejectio
(c); Balkamra-relaxáció: a relaxáció kezdete és csökkent ejectio (d); izovolumiás relaxáció (e); gyors telődés és
szívás (f); lassú telődés (diastasis) (g); pitvari systole (a)
1.3. Echokardiográfia
Dr. Forster Tamás
Az echokardiográfia a nem invazív kardiológiai diagnosztika egyik legfontosabb módszere. Ez a képalkotó

eljárás az ultrahang alkalmazásán alapul, ennek segítségével állít elő mozgóképet a dobogó szívről. Az
465
A szív betegségei
echokardiográfia alapvetően abban különbözik az ultrahangon alapuló többi módszertől, hogy itt gyorsan
mozgó, változó képleteket és áramlást kell megjelenítenie. A rutin klinikai gyakorlatban még ma is a
kétdimenziós, az M-mód és a Doppler-echokardiográfia a leggyakrabban alkalmazott módszer. A
transoesophagealis és terheléses echokardiográfia is a napi gyakorlat részei. Várhatóan számos új technika,
például a szívizom Doppler-echokardiográfia és a kontraszt-echokardiográfia is a napi rutin részévé válik.
1.3.1. Echokardiográfiás módszerek

Kétdimenziós echokardiográfia
A kétdimenziós echokardiográfia különböző síkokban metszeteket készít a mozgó szívről. A módszer a szív
anatómiájáról ad részletes felvilágosítást. A szív saját, három egymásra merőleges tengelyében (a hossztengelyi
sík, a rövidtengelyi sík és a négyüregi sík) különböző megközelítési pontokról (parasternalis, csúcsi, subcostalis,
suprasternalis, jobb parasternalis ultrahang „ablak‖) készítünk felvételeket.
A parasternalis felvételi irányok a típusos vizsgálófej helyzetekben a 4.19., 4.20., 4.21. ábrákon láthatók.
Parasternalis irányból a szívcsúcs nem vizsgálható, erre a csúcsi felvételek alkalmasak. A szívcsúcsról készítjük
el a négyüregi felvételt, amelyet a 4.22. ábra mutat be. A szívcsúcsról hossztengelyi felvétel is készíthető.
4.19. ábra. Parasternalis hossztengelyi felvétel. A képen a jobb oldalon az aortagyök (Ao) és a bal pitvar (Bp), a
bal oldalon a bal kamra (BK) látható. A mitralis billentyű elülső és hátulsó vitorlái, valamint a chorda és a hozzá
csatlakozó papillaris izom is láthatók
4.20. a. ábra. Parasternalis rövidtengelyi felvétel az aortabillentyű síkjában. A bal oldali képen a semilunaris
billentyű cuspisai láthatók csukott állapotban diastoléban, ettől balra a jobb pitvar és a jobb kamra befolyó része
466
A szív betegségei
a tricuspidalis billentyűvel, míg jobbra a pulmonalis billentyű a jobb kamra kifolyórendszerével. A jobb oldali
képen az aortabillentyű vitorlái nyitva vannak és csúcsára állított háromszöget jelenítenek meg
4.20. b. ábra.
4.21. ábra. Parasternalis rövid tengelyi felvétel a mitralis szájadék síkjában. A vizsgálófejet az aorta felől a
szívcsúcs fele döntve a bal kamra keresztmetszeti képét kapjuk. A kör alakú bal kamrai metszet mellett a jobb
kamra sarlója is megjelenik. A bal kamra üregében a mitralis szájadék halszájhoz hasonlatosan jelenik meg
nyitott állapotban
467
A szív betegségei
4.22. ábra. Csúcsi négyüregi felvétel. A kép tetején a két kamra (jobb oldalon a bal kamra, amely lekerekített
„burgonya alakú‖, bal oldalon a jobb kamra, amely „paprika alakú‖), a kamrák között az interventricularis
sövény, alattuk a két pitvar látható. A két pitvart az interatrialis sövény, a pitvarokat és kamrákat az
atrioventricularis billentyűk (mitralis és tricuspidalis) választják el egymástól. A bal kamrából a sövény, a
lateralis fal és a szívcsúcs látható ebben a síkban
A kétdimenziós echokardiográfia a szív és a nagyerek anatómiájának felderítése mellett alkalmas a bal kamra
működésének megítélésére is. A bal kamra működését az ejectiós frakció jellemzi, amelyet a Simpson-módszer
segítségével lehet a legpontosabban meghatározni. Ez már figyelembe veszi a bal kamra alakváltozását, a
falmozgászavarokat és az aneurysmát is. Nemcsak a globális balkamra-működést határozhatjuk meg, hanem a
regionálist is, amely a szegmentális falmozgászavarok elemzését jelenti. A kétdimenziós echokardiográfia a
pericardialis folyadék, a szívben levő tumorok, thrombusok vagy egyéb terimék kimutatásának fontos eszköze.
A kétdimenziós echokardiográfia alkalmas terápiás beavatkozások (pl. pericardiocentesis) vezetésére és
ellenőrzésére is.
M-mód echokardiográfia
Az M-mód vizsgálat során ultrahangnyalábbal pásztázzuk a szívet, folyamatos mozdulattal az aortától a bal
kamráig (4.23. ábra). Önállóan alkalmazva csak korlátozott értékű, de a kétdimenziós echokardiográfiával
együtt hasznos kiegészítést jelent a bal szívfél vizsgálatában. Pontos felvételt az úgynevezett „2D vezérelt M-
mód módszerrel‖ készíthetünk. Az időben mozgatott kép, a jó axiális (tengelyirányú) felbontóképesség
következtében, alkalmas pontos mérések végzésére térben és időben. Olyan mérési eredményekhez jutunk,
amelyek ismételhetősége kitűnő (a mérési hiba 1 mm-en belül van), ezért az M-mód technikát a betegek hosszú
távú követésére használjuk. Az M-mód echokardiográfiával mérhető adatokat a 4.1. táblázat foglalja össze.
4.3. táblázat - 4.1. táblázat. M-mód echokardiográfiával meghatározható adatok
Mért adatok Normális érték (mm)
aortagyök átmérője (diastoléban) 20–37
bal pitvar átmérője (systoléban) 19–40
bal kamra átmérője (diastoléban) 40–55
interventricularis sövényvastagság (diastoléban) 6–11
bal kamra hátsó fala (diastoléban) 6–11
468
A szív betegségei
jobb kamra átmérője (diastoléban) < 30
4.23. ábra. M-mód „echokardiográfia‖ a bal szívfélről. Az M-mód sugárnyaláb folyamatos pásztázásával előbb a
bal kamra ürege (bal oldalon), majd a mitralis billentyű, végül az aorta és a bal pitvar látható
A mért, statikus adatok mellett dinamikus vagy számított jellemzők is meghatározhatók. Ezek közül a
legfontosabb a lineáris rövid tengelyi méretek alapján számított lineáris ejectiós frakció (vagy frakcionált
roströvidülés), amelynek normális értéke 20–40%. Az M-mód echokardiográfia nem alkalmas a globális
balkamra-működés meghatározására, mert csak egy szeletet lát a bal kamrából.
Doppler-echokardiográfia
A Doppler-elv szerint a mozgó tárgyról kibocsátott hang frekvenciája megváltozik. A Doppler-echokardiográfia

alapját tehát az ultrahang-frekvencia változása adja. Biológiai rendszerekben, a szívben a vörösvértestek jelentik
a mozgó tárgyat és a kívülről rájuk bocsátott ultrahang frekvenciájának változását mérhetjük. A Doppler-
eltolódás mértékéből a mozgó tárgy (vörösvértest) sebessége és iránya meghatározható.
Pulzatilis Doppler-módszer. A módszer alkalmazásakor a vizsgálófej egyik kristályát „kiveszik‖ a

képalkotásból és ez külön életet élve ultrahangot bocsát ki, majd a visszavert jelet visszavárja. A visszavert jel
esetében elemzi a frekvenciaeltolódás mértékét, a frekvenciaspektrum szélességét. A kibocsátott és
visszaverődött pulzushullámok utazási ideje alapján meghatározható a vizsgálófejtől való távolság és így
bizonyos mélységben az áramlási sebességet vizsgáljuk. A pulzatilis Doppler-módszer a bal kamra diastolés
működésének vizsgálatára használható, segítségével a perctérfogat is meghatározható. A pulzatilis Doppler-
módszer jellegzetes „mellékterméke‖ az „aliasing‖ jelensége, azaz nagy sebesség esetén az áramlás irányával
ellentétes oldalon jelenik meg a túl nagy sebességet jelző áramlás (2 m/s felett).
Folyamatos hullámú Doppler-módszer. A folyamatos hullámú Doppler-módszer esetében két különálló

kristályunk van, az egyik folyamatosan kibocsátja, a másik folyamatosan felveszi a visszavert ultrahangot. A
folyamatos ultrahang-kibocsátás miatt a legnagyobb észlelhető sebesség nem korlátozott, viszont cserébe fel kell
áldoznunk a mélységi lokalizálás lehetőségét. Folyamatos hullámú Dopplerrel a billentyűszűkületek súlyosságát
jellemző csúcs- és átlaggradiens (az egyszerűsített Bernoulli-képlet alapján), valamint a billentyűszájadék
nagysága is meghatározható. A pulmonalis nyomás jó közelítéssel becsülhető a tricuspidalis regurgitatio
áramlási görbéje alapján. A mitralis elégtelenség áramlási spektruma alapján a bal kamra összehúzódási
képességére is következtethetünk.
Színkódolt Doppler-módszer. A normális és a kóros áramlások szíven belüli helye fontos ahhoz, hogy
megértsük az áramlás mechanizmusát. A színes monitorok három alapszínből – piros, kék, zöld – állítják elő a
képet. Ebből a pirosat és kéket választották a normális, lamináris áramlások jelzésére. A készülék a vizsgálófej
felé áramlást piros, az attól távolodó áramlást kék színben kódolja.
Lamináris áramlás esetén a sebességvektorok egy irányba mutatnak, és nagyságuk közel azonos, így ezt az
áramlástípust homogén piros vagy kék szín jellemzi. A színek intenzitása arányos a sebességgel (4.24. ábra). Ha
az áramlás turbulens, a sebességvektorok kis területen belül eltérők lehetnek. Turbulencia jellemző a rendellenes
áramlásokra (a billentyűszűkületek és -elégtelenségek, illetve a shuntáramlások) (4.25. ábra).
469
A szív betegségei
4.24. ábra. Normális színes Doppler-felvétel négyüregi síkban (bal oldalon diastoléban , jobb oldalon
systoléban). A vizsgálófej irányába áramló vér piros, az ellentétes irányú pedig kék színnel jelenik meg. A
lamináris áramlást homogén színek jelzik
4.25. ábra. A turbulens áramlást mozaikszerű színkavalkád jelzi. A négyüregi felvételen a bal pitvarban mitralis
elégtelenség áramlása látható
A színkódolt Doppler-módszer előnyeit a hagyományos Doppler-módszerekkel szemben a 4.2. táblázat mutatja

be.
4.4. táblázat - 4.2. táblázat. A színkódolt Doppler-módszer előnyei
normális és kóros áramlások azonnali elkülönítése
szűkületek áramlásának megjelenítése
optimális szögkorrekció alkalmazása
visszaáramlás azonnali felismerése
visszaáramlás súlyossági fokának szemikvantitatív becslése
összetett áramlási rendellenességek gyors szétválasztása
nem várt rendellenes áramlások pontos felderítése
többszörös shuntáramlások pontos meghatározása
sövényhiány esetén az effektív áramlási keresztmetszet mérése
470
A szív betegségei
intracardialis áramlások időbeli lefutásának elemzése (színes M-móddal)
Az echokardiográfia kórjelző értéke. A kétdimenziós, az M-mód és a Doppler-echokardiográfia a klinikai

gyakorlatban a leggyakrabban alkalmazott módszerei az echokardiográfiának. Negatív transthoracalis
echoeredmény azonban nem zárja ki fertőzéses endocarditis, ischaemiás szívbetegség, illetve hyperkineticus
keringés lehetőséget.
Doppler-hemodinamika. A Doppler-technika használatával számos olyan hemodinamikai értékű adatot

nyerhetünk, amelyet eddig csak invazív módszerek nyújtottak. A Doppler-hemodinamika körébe tartozik a
billentyűszűkületek felett mért nyomás viszonyok meghatározása, a mitralis és aortabillentyű felszínének
kiszámítása (MVA, AVA) az elégtelenség mértékének megállapítása is. Meghatározható a visszaáramlás
térfogata (RV), illetve ennek aránya a perctérfogathoz, a regurgitatiós frakció (RF), a bal kamra végdiastolés
nyomása és a bal kamra összehúzódó képessége, és kiszámítható az arteria pulmonalis systolés nyomása is. A
szívkatéterezés során ma koronarográfiát végzünk, nyomásmérésekre a Doppler-technika bevezetése óta csak
ritkán kerül sor.
Második felharmonikus. Újonnan kifejlesztett módszer a második felharmonikus vagy „second harmonic
imaging‖. Nevét a módszer a technikai elve alapján kapta. Az ultrahang visszaverődéskor számtalan rezgést
kelt, magasabb a kiindulási frekvencia többszörösén is. Ha a kibocsátási frekvencia 2 MHz-es és a visszavert
rezgéseket 4 MHz-en észleljük, akkor jutunk a második felharmonikushoz. Kétszeres frekvenciánál felvett
rezgés „tisztább‖, kevésbé érintett a különböző zavaró zajoktól.
Transoesophagealis echokardiográfia
A transthoracalis echokardiográfia alkalmazását számos fizikai és patológiás tényező korlátozhatja, ezért

kerestek egy új ultrahang „ablakot‖, az oesophagust.
A vizsgálat legveszedelmesebb szövődménye a nyelőcsőátfúródás, amely azonban elkerülhető a szükséges

óvatossági szabályok betartásával. Egyéb szövődmény előfordulása sem gyakori, ritkán ritmuszavar,
laryngospasmus fordulhat elő, de ez nem éri el az 1%-ot.
A transoesophagealis vizsgálatnak kardiológiai jellegű ellenjavallata nincs. Nyelőcsőszűkület-, -diverticulum, -

tumor akadályozhatja a vizsgálófej bevezetését, erőltetés esetén megrepedéshez vezethet. Ha a beteg
kórelőzményében oesophagus varix vérzés szerepel, fokozott óvatossággal kell eljárnunk.
A korszerű multiplán vizsgálófejek végére erősített kristály forgatható, ezért minden tetszőleges irányból
készíthetünk felvételt. Minden típusos transthoracalis síkot (hossztengelyi sík, rövid tengelyi sík, négyüregi sík,
kétüregi sík) vizsgálhatunk, de a típusos síkok közötti metszetek is folyamatosan megjeleníthetők.
A vizsgálatnak tartalmaznia kell: 1. az oesophagusból végzett vizsgálatot (felső oesophagus – billentyűk,

pitvarok, nagyerek, alsó oesophagus – kamrák, billentyűk); 2. transgastricus vizsgálatot; 3. az aorta vizsgálatát.
A módszert csak meghatározott klinikai kérdés megválaszolására végezzük (4.3. táblázat).
4.5. táblázat - 4.3. táblázat. A transoesophagealis echokardiográfia javallatai
cardialis emboliaforrás keresése
műbillentyű működésének vizsgálata
fertőzéses endocarditis
mitralis elégtelenség súlyossága
veleszületett szívbetegség (ASD, összetett vitiumok)
pitvari thrombusok, tumorok
proximalis koszorúerek vizsgálata
471
A szív betegségei
aorta patológiája (dissectio, aneurysma)
heveny és idült tüdőembolia
sürgősségi kórképek
nem kielégítő transthoracalis felvétel
Minden olyan esetben, ha szívbetegség gyanúja merül fel, és a transthoracalis echokardiográfiás felvétel
minősége nem kielégítő, a transoesophagealis vizsgálat indokolt lehet.
Terheléses echokardiográfia
A terheléses echokardiográfia az ischaemiás szívbetegség kimutatására kidolgozott módszer. A terheléses

vizsgálatok alapelve a szív oxigénigényének fokozása útján ischaemia kiváltása a hypoperfundált
szívizomterületeken. A szokásos terhelési javallatokhoz képest új ajánlás a szívizom életképességének
megítélése. A vizsgálat elvégzéséhez kis adag dobutamin adása indokolt. Terheléses echokardiográfia esetén
serkentésre különböző módszereket alkalmazhatunk. A fizikai terhelésnél ideálisabb a gyógyszeres terhelés,
amelyet dipyridamollal vagy dobutaminnal végezhetünk. A két leggyakrabban alkalmazott szer különböző
hatásmechanizmus révén váltja ki az ischaemiát, ellenjavallatuk is más, ezért egymást kiegészítik a kórismében.
A terheléses echokardiográfia értékelése gyakorlatot igényel. A falmozgászavarok értékelése az egyik

legnehezebb feladat az echokardiográfiás vizsgálat során, ezért jelentősen vizsgálófüggő. Jobb képminőséget
nyújt a második felharmonikus használata, de emellett két új technika – a szívizom Doppler-echokardiográfia és
a color kinesis is segíti az értékelést. A digitális képrögzítés is könnyíti a véleményalkotást.
Intraoperatív echokardiográfia
Az echokardiográfia három területen használható a sebész munkájának megkönnyítésére: a) műtét előtt – az

előzetes kórisme megerősítésére; b) műtét közben – a műtét közbeni állapot megfigyelésére; a szívizom
működésének ellenőrzése; műtét során kialakuló ischaemia megítélésére; a beteg hidráltsági viszonyainak
követésére; c) műtét után – mitralis plasztika eredményének az ellenőrzésére, a műtét eredményének
felmérésére; nem kielégítő eredmény esetén a műtét azonnal folytatható még a perfúzió befejezése és a
mellkasfal zárása előtt.
Az intraoperatív echokardiográfia két úton történhet – epicardialis echokardiográfiával és transoesophagealis

megközelítésben. A transoesophagealis echokardiográfia nem zavarja a sebészt és a sterilitást, és intraoperatív
megfigyelésre is alkalmas. Felnőttekben ez a választandó módszer.
Egyéb módszerek
Szívizom Doppler-echokardiográfia – TDI. A szívizom Doppler-módszer csak a kis sebességgel mozgó

falrészletek által keltett jelet értékeli. E módszerrel a nagy sebességű és kis amplitúdójú jeleket szűrjük ki,
amelyet a vörösvértestek mozgása kelt (szemben a színes Doppler-technikával). A falmozgás irányának és
sebességének értékeit itt is színkódolás után jelenítjük meg. Az eddig kialakult javallatok közé tartozik a
falmozgászavarok mennyiségi értékelése nyugalomban és terhelés során, a ritmuszavarok értékelése és a
különféle cardiomyopathiák vizsgálata. A diastolés működészavar pontosabb megítélésében is használható a
módszer. A bal kamra töltőnyomásának emelkedésére és az életképességére is számos jel utal. A myocardialis
Doppler-echokardiográfia kimutatja az aszinkron bal kamra összehúzódásokat, majd a reszinkronizációt
követően segít a biventricularis eszköz optimális beállításában, a rövid és hosszú távú eredmény lemérésében.
Color kinesis. Lehetővé vált az is, hogy élőben, azonnal értékeljük a bal kamrafal mozgását az automatikus
kontúrfelismerés alapján. A módszer igen hasznos, hiszen mérhetjük vele a bal kamrai térfogat, a bal kamra
ejectiós frakcióját, illetve annak első deriváltját, amely az összehúzódást jellemzi. A kontúr elmozdulását
időegységenként beszínezik. A színek jelzik a szegmentum mozgászavarát. Akinesis esetén nem látunk
elmozdulást.
Kontraszt-echokardiográfia. A módszer elve az, hogy a keringésbe kerülő kontrasztanyag és a vér

határfelületéről mikrobuborékok szabadulnak fel, és ezek az echofelvételen fehéres füst formájában jelennek
meg. A kontrasztanyag lehet perifériás vénába beadott fiziológiás só- vagy izotóniás cukoroldat. Ma már hosszú
élettartamú, igen apró buborékokat tartalmazó gyári kontrasztanyagok is vannak, amelyek nagy koncentrációban
472
A szív betegségei
átjutnak a tüdőn, kirajzolják a bal kamra üregét. A kontraszthatás felhasználásának háromféle elvi lehetősége
van: 1. pozitív kontraszthatás jobb-bal shunt esetén; 2. negatív kontraszthatás bal-jobb shunt esetén; 3. szívizom
kontraszt-echokardiográfia.
Manapság a kontraszt-echokardiográfia a színes Doppler színintenzitásának fokozására, a bal kamra kontúrjának

pontosabb megjelenítésére használatos.
A szívizom kontraszt-echokardiográfia a legújabb kutatási terület, amely a szívizom átáramlását jeleníti meg.
Szívizominfarctusban a nem perfundált terület nagyságát, reperfúziós kezelés után a megmentett szívizom
mennyiségét pontosan megítélhetjük. A kontrasztanyag-echokardiográfia várhatóan átveszi az átáramlásos
szcintigráfia helyét, mert nem használ sugárzó anyagot és ágy mellett is elvégezhető.
Intravascularis echokardiográfia. A katéter végére szerelt miniatűr nagyfrekvenciájú vizsgálófej (9–30 MHz)
alkalmas arra, hogy az érfal szerkezetét is feltárja előttünk. Manapság már nemcsak a perifériás nagyartériák
(femoralis, carotis) vizsgálata lehetséges, hanem intracoronariás vizsgálatra is lehetőség van. Ezt a technikát már
csak invazív körülmények között végezhetjük, a katéteres laboratóriumban. A legújabb technológiával a
miniatűr transzducert már a katéteres vezetődrót végére helyezik fel, amely még vékonyabb és még kisebb
helyet foglal el az ér lumenéből. A plakk nagysága, térfogata megmérhető, az érfalszerkezet háromdimenzióban
összeállítható. A módszert számos vizsgálatban használták már a plakk visszafejlődésének megítélésére.
Intracardialis echokardiográfia. Az intracardialis echokardiográfia olyan invazív módszer, amelynek során

nagy frekvenciájú vizsgálófejet vezetünk a szív üregeibe. Az intracardialis képletek ábrázolása nemcsak a
billentyűk pontosabb vizsgálatát teszi lehetővé, hanem az elektrofiziológiai vizsgálatnál a katéterek pontosabb
elhelyezését is segíti, amely az egyik legfontosabb alkalmazási területe lesz a módszernek.
Háromdimenziós számítógépes echotomográfia. Több módszert is kidolgoztak tomográfiás echokardiográfiás

felvételek készítésére. A legtöbb módszer a transoesophagealis echokardiográfián alapul, amelyben
négydimenziós adatgyűjtés történik. A módszer előnye, hogy a vizsgálat elkészülte után tetszés szerint
bármilyen síkban felvétel készíthető, a szív forgatható. Térbeli térfogatok számíthatók, a visszaáramlás
pontosabban megítélhető. Az ilyen módon készült felvételeket a szívsebész hatásosan alkalmazhatja a műtét
megtervezéséhez. A falmozgás számítógépes elemzése a kamrafal összehúzódásának szinkronitását mutatja,
illetve a reszinkronizációs kezelés eredményességét is jelzi.
Szöveti tipizálás. A módszer alapelve az, hogy a visszavert ultrahang-frekvencia összetétele jellemző a
visszaverő szövetre. A szöveti elemzésnek két útja van. Az egyik a videofelvétel által nyújtott adatok elemzése.
A másik út a feldolgozatlan radiofrekvenciás jel elemzése. A módszer egyelőre még kísérleti stádiumban van, de
biztató eredményeket értek el vele az átültetett szív kilökődésének felismerésében.
A beavatkozások vezetése. Az ultrahang számos beavatkozás vezetésére is szolgálhat. Ezek közé tartozik a
pericardialis és mellkaspunkció követése, amely biztonságosabbá teszi a beavatkozásokat. Ezenkívül az
echokardiográfia különböző ágai intraoperatív megfigyelésre, elektrofiziológiai vizsgálatra vagy ASD
transzkatéteres zárásának követésére is használhatók.
1.4. Nukleáris szívgyógyászati vizsgálatok

Dr. Galuska László
1.4.1. Leképezési lehetőségek és eszközök

A radiológiai és a nukleáris orvoslás vizsgálatai között lényeges különbség az, hogy előbbiek összesített
anatómiai helyzetről, az utóbbiak pedig működésbeli-metabolikus eltérésekről tájékoztatnak. Az egyes
radiológiai eljárások az adott vizsgálatra jellemző fizikai jelenséget alkalmaznak (áthatoló röntgensugár,
ultrahang, mágneses hullámok), a nukleáris orvoslás pedig az emberi szervezetben található élettani működés
közül egyet kiválasztva az abban részt vevő (radioaktív izotóppal jelzett) molekulák mozgását követi. A
nukleáris orvoslás eszközei a szervezetből érkező gamma-emisszióval végzik az adatgyűjtést. Az emissziós
adatgyűjtés alapegységei azok a gamma-fotonok, amelyek a szervezetbe előzetesen beadott radiofarmakont
jelölő izotóp bomlásakor indulnak a tér minden irányába a bomlás helyéről, a test szövetein áthatolva. Ezeknek
a gamma-fotonoknak a testen kívüli felfogására szolgálnak a különböző gammakamerák. (4.26. ábra) A planáris
gammakamerák legfontosabb jellemzői a kristály átmérője, a fotomultiplayerek száma, a térbeli felbontás. A
planáris kamerákkal több irányú felvételeken leképezhető pl. a szív teljes vetülete. Több irányú, néhány perces
statikus felvételekkel leképezhető a kamrák vértartalma, a falmozgás zavara, a szívizom vérellátása,
473
A szív betegségei
metabolizmusa vagy szimpatikus receptor eloszlása. Ha egy vagy több gammakamerát köríven a beteg törzse
körül forgatunk (4.26. ábra b, c), akkor olyan henger alakú teret képezhetünk le, amelyből a szív izotópeloszlása
3 dimenziószerű kép formájában kiemelhető, és utólag kijelölt metszetsorozattal részletesen elemezhető. Ezt a
technikát nevezzük SPECT-nek (single photon emission computer tomography) (4.26. ábra b, c). A sokszeletes
CT-vel egy rendszerbe épített változatát SPECT-CT-nek nevezzük (4.26. ábra, c).
4.26. a. ábra. A nukleáris medicina leképező eszközei: a) planáris gammakamera, b) kétfejes SPECT, c)
derékszögű állásba hozható kétfejes SPECT-CT, d) PET-CT kamera
4.26. b. ábra.
474
A szív betegségei
4.26. c. ábra.
4.26. d. ábra.
1.4.2. A nukleáris szívgyógyászat radiofarmakonjai

A leképezési eszközhöz azt a radiofarmakont kell kiválasztanunk, amely a szív kérdéses működését megjeleníti.
A szívgyógyászat fontos diagnosztikus-kórjóslati kérdései a következők: a bal kamra épsége (pl. bal-jobb
shunt?), teljesítőképessége (ejectiós frakció?, falmozgás-zavar?) a szívizom vérellátása (koszorúér-szűkület?) és
a nem, vagy alig átáramoltatott (akinetikus) szívizom anyagcseréje, életképessége. Egyes kórformáknál
(ritmuszavaroknál) a bal kamra szimpatikus beidegzési térképe is fontos lehet. A felsorolt kérdések
megválaszolásához alkalmas radiofarmakonokat a 4.4. táblázat foglalja össze.
4.6. táblázat - 4.4. táblázat. A szívgyógyászati kórisméhez használt radiofarmakonok
Radiofarmakon neve Jelölő izotóp bomlási félideje Kapott kórjelző adat
99mTc-PYP-vvs.* 6 óra bal-jobb shunt, EF, falmozgászavar
201-TICI tallium-klorid 73 óra koszorúér-áramlás zavarának helye,

szívizom életképessége
1. 99mTc-MIBI (metoxi-izobutil- 6 óra koszorúér-áramlás, kamrafalmozgás

izonitril) (EKG-vezérelt SPECT esetében)
2. 99mTc-tetrofosmin 18F-FDG 109 perc a szívizom glükózeloszlási térképe,

(fluoro-dezoxi-glükóz) életképessége
1231-MIBG (meta-jodo-benzil- 13 óra a szívizom szimpatikus beidegzési

guanidin) térképe
475
A szív betegségei
* Technécium 99m-hez kötött pirofoszfáttal jelölt vörösvérsejtek.
EF = ejectiós frakció
1.4.3. A bal kamra működésének és falmozgászavarának vizsgálata

Alapelvek
A bal kamra teljesítményét, falmozgászavarát izotópdiagnosztikus módszerekkel planáris gammakamera és

SPECT segítségével kétféleképpen is megítélhetjük:
• Az egyik közvetett lehetőség az a módszer, amelynek során a könyökvénába adott izotópbólus útját planáris
kamerával követve, a kamravetületek idő-aktivitás görbéit vizsgáljuk, és a görbe paramétereiből számoljuk ki a
bal kamra ejectiós frakcióját (EF).
• Az ejectiós frakció mérése és a falmozgászavar kimutatása ma már közvetlen módon, EKG-vezérelt terheléses
és nyugalmi szívizom-SPECT-tel történik (4.27. ábra).
4.27. ábra. EKG-kapuzással készült bal kamrai SPECT szívvizsgálat képi lelete. A 99mTc-MIBI-vel készült, a
szívizom vérátfolyását mutató SPECT 3D és polar-map képein anterior perfúzióhiány okozta akinesis látható
A vizsgálat javallata, klinikai előnyei és korlátai
Akkor javasolt a vizsgálat 99m Tc-MIBI alkalmazásával, ha a bal kamra teljesítményadatait rögzíteni kívánjuk
azért, hogy az állapot változásait később összehasonlíthassuk. A módszer infarctus, carditis, valamint
beavatkozások, gyógyszerek hatásának követésére alkalmas. A vizsgálat előnye az, hogy nem invazív és pontos.
Hátránya, hogy csak izotóplaboratóriumban, korlátozott számban végezhető.
1.4.4. A koszorúér-keringés vizsgálati lehetőségei a nukleáris orvoslásban

Alapelvek
A koszorúér-keringés vizsgálatára az a radiofarmakon ideális, amely az első vérátfolyáskor teljes mértékben

kötődik a szívizomhoz. Így az izotópeloszlás a szívizom vérellátottságát tükrözné. Ezt az elvárást a 99mTc-
MIBI, illetve a 201TlCl radiofarmakonok közelítik leginkább. A koszorúér-szűkület izotópos kimutatását
hatékonyabb szubmaximális ergometriás, illetve gyógyszeres (többnyire dipyridamol) terheléssel végezzük. A
terhelés során a normális koszorúerek tágulnak, az általuk ellátott területre a megnőtt vérátfolyással arányosan
többletizotóp épül be. A szűkület mögé azonban csak annyi izotóp jut, amennyit a szűkület „átengedett‖. A kb.
60–75% közötti szűkületeknél ezért jelentős izotópaktivitási különbséget látunk a jól átáramlott és az ischaemiás
szívizomrégiók között. Nyugalomban a szívizom vérellátása és izotópeloszlása még egyenletes (4.28. ábra). Ha
a koszorúér-szűkület mértéke 80% feletti, területén nyugalomban is csökken az aktivitás, amely terheléskor
476
A szív betegségei
tovább csökken. Ha mindkét felvételen aktivitáshiány látható (4.29. ábra), a szívizom életképessége a
legfontosabb diagnosztikus-kórjóslati kérdés.
4.28. ábra. Ischaemiára jellemző 99mTc-MIBI-vel készült dipyridamol terheléses szívizom-átáramlás SPECT-
vizsgálat eredményképei. A jobbra látható sorozatmetszeti képeken a felső sor a terheléses, az alsó a nyugalmi
metszetsort mutatja. Bal oldalon a felső körtérképeken a terheléses ischaemiára jellemző átáramláscsökkenés a
bal koszorúér ellátási területén látható, míg alattuk a nyugalmi felvételeken ez már nem észlelhető
4.29. ábra. 99mTc-MIBI-vel készült, infarctusra jellemző, dipyridamol terheléses szívizomperfúziós SPECT-
vizsgálat képei. Állandó terheléses és nyugalmi áramláshiány a LAD régiójában. A szívizom életképessége
kérdéses
Talliumizotóppal történt vizsgálatkor a nyugalmi vizsgálat helyett ún. késői (a beadás után 4 óra múlva végzett)
felvételeket készítünk. Ha ezeken a korai felvételen látható fokális aktivitás-csökkenés mértéke javult, vagyis
talliumbeépülés észlelhető, az ischaemiára utal.
Radiofarmakonok, leképző eszközök
A 4.4. táblázatban szereplő 201-tallium és 99mTc-MIBI szívizomsejtekhez történő kötődése függ a koszorúér-
keringés állapotától. A 201-tallium a káliumhoz hasonlóan cserélődik a szívizomsejtekben, míg a 99mTc-MIBI
lipophil kationos komplex, amely a sejtek mitochondriumaiban dúsul. Ez az oka annak, hogy az első
vérátfolyásnál ezeknek a radiofarmakonoknak csaknem teljes mennyisége bejut a szívizomsejtekbe. A 201-
talliummal még a koszorúér nagyfokú szűkületénél is észlelhető néhány óra után további beépülés a szűkület
mögötti területen. Ha az áramláshiány területén az izotóp 201-tallium újabb adásával sem épül be, a szívizom
életképessége kérdéses. Ekkor a hibernált szívizom 18F-FDG-vel még kimutatható lehet. A 99mTc-MIBI (és
tetrofosmin) nem épül be újra, ezért a terheléses és nyugalmi felvételekhez külön radiofarmakon beadása
szükséges.
A táblázatban leírt 2-3. radiofarmakon valamelyikének beadása után planáris gammakamerával a bal kamra
vérellátottsága három irányból képezhető le. 201-tallium esetében a korai és a 4 óra múlva készített késői
felvételek, 99mTc-MIBI használatakor pedig a terheléses és nyugalmi vizsgálat képei számítógépbe gyűjthetők,
tárolhatók. SPECT (4.26. ábra b, c) segítségével a bal kamra vérellátása „háromdimenziós‖ képpé alakítható
(4.27. ábra).
A vizsgálat javallatai, előnyei és korlátai
477
A szív betegségei
Terheléses és nyugalmi szívizom-szcintigráfia fő javallatai a következők:
• anginás panaszok normális nyugalmi, vagy nem jellegzetes terheléses EKG-eltérésekkel;
• infarctus utáni állapotban, amelyben a terheléses EKG nem kórjelző;
• ergometriás terheléses EKG nem végezhető a betegnél különböző okok miatt (ortopédiai okok, claudicatiós
panaszok, korai kifáradás stb.);
• ischaemiára nem jellegzetes klinikai panaszok, EKG gyanújelekkel.
A vizsgálat előnye az, hogy kevésbé invazív, költséghatékony, járóbetegen szűrő jelleggel is elvégezhető,
diagnosztikai és kórjóslati hatékonysága jó, ismételhető és összehasonlítható. Hátránya az, hogy egyes
gyógyszerek az értékelhetőséget zavarják (pl. teofillinszármazékok, koszorúér-tágítók, béta-blokkolók).
A sokszeletes (64 szeletnél több) CT lehetővé teszi a koszorúerek katéterezés nélküli leképezését. A módszer
önmagában nem alkalmas a szívizom-ischaemia kimutatására, szűrésére, erre ugyanis összetett vizsgálatot
végzünk: képegyesítés segítségével együttesen értékeljük a koszorúér szerkezetét mutató és a terheléses 99mTc-
MIBI SPECT képet.
1.4.5. A szívizom életképességének kimutatása nukleárkardiológiai

módszerekkel
Alapelvek
A normális vérellátású szívizomsejtek energiatermelését a hosszú szénláncú zsírsavégetés biztosítja. A vér- és

ezzel az oxigénellátottság jelentős csökkenésekor az aerob zsírsavégetés lehetetlenné válik és a szívizom
összehúzódása megáll. A túléléshez szükséges energiát a „hibernált‖ szívizomsejtek számára az anaerob
glükózfelhasználás biztosítja. Ezért lehetséges a „hibernált‖ szívizom kimutatása 18F-fluoro-dezoxi-glükózzal
(FDG).
Radiofarmakonok és eszközök
A szívizom káliumion-cseréje a hibernált állapotban is megtartott lehet, ami 201-talliumizotóppal kimutatható.

Ilyenkor a terheléses és a nyugalmi vizsgálat után is kimutatható izotóphiányok vizsgálatára újabb 201-
talliumizotópot adunk. Ha az utólagos talliumbeépülés mértéke ezeknek az izotóphiányoknak a területén a
normális szint 40–50%-át eléri, a szívizom életképesnek tekinthető. A tallium reinjekció után is kimutatható
állandó izotóphiá-nyok mintegy 30%-ában azonban az FDG-vizsgálat még életképes szívizmot igazolhat.
A szívizom életképesség 201-tallium vizsgálata planáris gammakamerával vagy SPECT-tel egyaránt történhet.
A pozitronsugárzó F18-cal jelzett FDG szívizomfelvételét és eloszlását két módszerrel is vizsgálhatjuk.
Az egyik lehetőség az, hogy PET-kamerával (4.26. ábra d) végezzük a vizsgálatot. A másik az, hogy a
pozitronsugárzó 18-fluorizotóp fotonpárjának egyikét úgynevezett nagy energiájú kollimátorral felszerelt
SPECT-készülékkel észleljük. Mivel a SPECT egy időben különböző izotópfotonokat több energiacsatornán is
gyűjthet, mód van arra, hogy az életképességről adatot nyújtó 18F-FDG beépüléssel egy időben ugyanazon a
szívizom területen az áramlási viszonyokat 99mTc-MIBI-vel is észleljük (4.30. ábra). Ez a kettős izotóppal
végzett vizsgálat elve.
478
A szív betegségei
4.30. ábra. Szívizom életképesség eredmény körtérképei DISA SPECT-vizsgálattal. A bal körtérkép a szívizom-
átáramlást, a jobb a glükózmetabolizmust mutatja. A perfúziós képen a LAD és RCA régiójában is áramláshiány
látható. A metabolikus kép szerint ugyanakkor az RCA régiójában még 50% feletti glükózfelvétel, vagyis
elegendő életképes szívizom található. A LAD régiójában viszont már nincs életképes szívizom
Az eredmények értékelése
A vizsgálat előnye az, hogy egy időben nyújt adatot ugyanazon szívizomterület átáramlásáról és
glükózmetabolizmusáról. A betegek előkészítése és olyan inzulinszint biztosítása szükséges, amely az FDG-t a
szívizomba bejuttatja.
A vizsgálat értékelése a bal kamra hossztengelyének, csúcsi és basalis határainak megjelölésével indul. Ha az
átáramlásmentes (feltételezetten hibernált állapotban lévő) szívizom régiójában az FDG-felvétel a normálisnak
legalább 50%-a, akkor reperfúzió után a szívizom összehúzódó képessége visszatér. Ha a beépülés 40% alatti,
ez nem várható. Tehát, ha a perfúzióhiány ellenére az FDG metabolizmus ugyanott megtartott, a tervezett
revascularisatiós beavatkozás kórjóslata jó. Ha FDG metabolizmus sincs, ez infarctust, a reperfúziós műtét rossz
kórjóslatát jelenti (4.31. ábra).
4.31. ábra. A szívizom életképesség eredmény körtérképei DISA SPECT-vizsgálat után. Mind az áramlásos,
mind a metabolikus körtérképen az RCA területén látható inferior károsodás az életképes szívizom hiányára
(infarctus, hegszövet) utal
479
A szív betegségei
A vizsgálat javallata, előnyei és korlátai
A bal kamra FDG-beépülés vizsgálata akkor indokolt, ha hibernált szívizom tételezhető fel. Előnye az, hogy
nem invazív és költséghatékony, mert a rossz kórjóslatú koszorúérműtétet elkerülhetővé teszi.
1.5. Terheléses vizsgálómódszerek

Dr. Jánosi András
1.5.1. Terheléses vizsgálatok a kardiológiai betegek megítélésében

Terhelés hatására a szervezetben összetett alkalmazkodási reakció indul el, amelynek legfontosabb eredménye
az, hogy a perctérfogat akár hatszorosára is megnövekedhet. Megváltozik a szervekhez jutó vér mennyisége
annak megfelelően, ahogy az adott szerv működése ezt a változást indokolja. A munkát végző szervek
vérellátása növekszik, míg más szervek átáramlása nem változik, esetleg csökken. Az alkalmazkodás mértékét, a
különböző hemodinamikai adatok (pulzusszám, vérnyomás) változását a terhelés nagysága, a munkát végző
izom tömege, az egyén életkora, neme és edzettségi állapota határozza meg.
A szív oxigénigényét a szívfrekvencia, a systolés vérnyomás, a végdiastolés térfogat, a falfeszülés és a szívizom

összehúzódó képessége határozza meg. A szívanyagcsere oxigénfüggő, ugyanis elsősorban aerob anyagcserére
képes. Az oxigénfogyasztás növelésének módja a koszorúérkeringés növelése. Egészséges egyénben a
koszorúérkeringés rezerv kapacitása négy-ötszörös. A keringési rendszer működési zavarai kezdetben
nyugalomban nem okoznak tüneteket, csak terhelésre jelennek meg. A keringés különböző megbetegedései
(ischaemiás szívbetegségek, billentyű betegségek, szívizombetegségek stb.) azonos mértékben károsítják a
működést, vagyis különböző eredetű, eltérő morfológiai eltérések a működésben azonos mértékű károsodást
okozhatnak. A terheléses kardiológia vizsgálatokat a mindennapi klinikai gyakorlatban a funkcionális kapacitás
mérésére, a szívizom-ischaemia kimutatására, a kórjóslat meghatározására használjuk.
A terheléses kardiológiai vizsgálómódszereket több szempont alapján csoportosíthatjuk. A terhelés módja

szerint megkülönböztetünk fizikai,illetve farmakológiai terhelést. A fizikai terhelés során dinamikus
(izometriás), statikus (izotóniás) és úgynevezett rezisztív (izometriás és izotoniás módszer együttese) terhelést
alkalmazhatunk. A statikus terhelési formát ma már nem használjuk, kizárólag a dinamikus terhelési forma
terjedt el, mert ez modellezi legjobban a mindennapi élet során előforduló terhelést.
A farmakológiai terhelést akkor választjuk, ha a fizikai terhelésnek akadálya van (pl. ortopédiai eltérés, súlyos
légzőszervi betegség), illetve olyan esetekben, amikor a leképezés módja szempontjából ez a terhelési forma
előnyösebb (pl. terheléses echokardiográfia). A koszorúér-keringés vizsgálatára gyógyszereket (pl. dipyridamol,
dobutamin) alkalmazunk. A dipyridamol koszorúér-tágulatot eredményez, a dobutamin tachycardiát vált ki és
fokozza a szívizom összehúzódását. A terheléses vizsgálat során követhetjük az EKG-változást, vagy a terhelés
hatására kialakuló új falmozgászavart, illetve az átáramlás eltéréseit. A leképezés módja szerint
megkülönböztetünk terheléses EKG, echokardiográfiás, illetve izotópátáramlásos vizsgálatot.
1.5.2. Terheléses EKG-vizsgálat

A terheléses EKG-vizsgálat során folyamatosan növekvő dinamikus terhelés alkalmazásával figyelemmel
kísérjük az alapvető hemodinamikai adatok (szívfrekvencia, vérnyomás), az EKG változását (ingerképzési és
ingervezetési zavarok, valamint ST-depresszió és eleváció), valamint a beteg panaszait, annak megítélésére,
hogy a terhelés során jelentkezik-e olyan tünet, amely a keringési rendszer kóros működésére utal. Dinamikus
terheléssel megítélhető a funkcionális kapacitás, amely fontos szempont a munkaköri alkalmasság, illetve a
kórjóslat meghatározásában.
A terheléses vizsgálat elvégzése bizonyos állapotokban ellenjavallt (4.5. táblázat).
4.7. táblázat - 4.5. táblázat. A terheléses vizsgálat ellenjavallatai
Abszolút ellenjavallatok
Heveny szívizominfarctus (2 napon belül)
Instabil angina pectoris (ha gyógyszeres kezeléssel nem stabilizálható)
480
A szív betegségei
Tüneteket és vagy hemodinamikai zavarokat okozó ingerképzési/vezetési zavar
Tünetekkel és/vagy jelentős gradienssel járó aortastenosis
Nem kezelt, tüneteket okozó szívelégtelenség
Akut tüdőembolia
Myocarditis, pericarditis
Aortadissectio
Relatív ellenjavallatok
Ismert főtörzsszűkület
Közepesen súlyos billentyűbetegség
Elektroliteltérés
Súlyos hypertonia (systolés vérnyomás > 200; diastolés > 110 Hgmm
Tachyarrhythmia, bradyarrhythmia
Hypertrophiás obstruktív cardiomyopathia (jelentős gradienssel)
Jelentős AV-blokk
Akut lázas betegség
Korlátozott szellemi teljesítőképesség, amely a vizsgálat szabályos végrehajtását akadályozza
A terheléses vizsgálatot elektromos fékezésű kerékpáron vagy elektromos meghajtású járószőnyegen végezzük.
Mindkét eszközzel lehetőségünk van a folyamatos terhelésre, amelynek során a terhelés nagysága lépcsőzetesen
nő. Egy-egy terhelési szint 2-3 percig tart, mivel kb. ennyi idő szükséges a stabil keringési állapot
kialakulásához. Minden terhelési fokozatnál megmérjük a vérnyomást, a szívfrekvenciát és 12-elvezetéses
EKG-t készítünk. Az EKG készülék ST-elemzést végző programja nem helyettesíti az értékelhető
papírregisztrátum készítését és annak szakértő által történő elemzését.
A terheléses vizsgálatot végző laboratóriumban az újraélesztéshez szükséges eszközöknek (defibrillátor, Ambu-

ballon, tubus stb.) működőképes állapotban rendelkezésre kell állniuk csakúgy, mint a lehetséges szövődmények
elhárításához szükséges gyógyszereknek.
A terheléses vizsgálat elvégzésének javallatai
A terheléses vizsgálat elvégzésének számos indoka lehet, de a vizsgálat hasznosságának tudományosan

alátámasztott javallatai ennél szűkebbek. A vizsgálat elvégzése tünetmentes egyéneken, általános szűrővizsgálat
részeként még egyéb kockázati tényezők esetén sem javasolható. A következő célból végzünk terheléses
vizsgálatot: a koszorúér-betegség (CAD) kórisméjének megállapítására (akikben a betegség még nem igazolt),
ismert koszorúérbetegek kórjóslatának megítélésére és a szívizom-ischaemia kimutatására, amikor ismert
koszorúérbetegeknél a megfelelő kezelést (gyógyszeres kezelés versus revascularisatio) kívánjuk meghatározni
annak alapján, hogy van-e kiváltható ischaemia. A terheléses vizsgálat elvégzésének javallatait a 4.6. táblázat
foglalja össze. Különleges esetekben szükség lehet a terheléses során elvégzendő ergospirometriás vizsgálatra.
Az oxigénfogyasztás közvetlen mérése a funkcionális kapacitás pontos meghatározási módja, segít annak
eldöntésében, hogy a terhelhetőség csökkenését a szív vagy a tüdő eltérése okozza elsősorban.
4.8. táblázat - 4.6. táblázat. A terheléses EKG-vizsgálat javallatai
A CAD kórisméjének felállítására olyan egyénekben, akikben a betegség fennállásának valószínűsége

közepes* és nincs olyan EKG-eltérés, amely a vizsgálat elvégzésének ellenjavallatát jelenti**
481
A szív betegségei
Vasospasticus angina (Prinzmetal-angina pectoris) esetén
Ismert koszorúérbetegek funkcionális kapacitásának meghatározása
Olyan koszorúérbetegekben, akikben állapotváltozás észlelhető
Postinfarctusos betegekben a kórjóslat megítélése, a mozgásterápia meghatározása és a gyógyszeres kezelés

eredményességének megállapítására. Az infarctust követő 7. napon szubmaximális, a 14–21. nap között
tünethatárolt terheléses vizsgálat történik
A szívizom-ischaemia kimutatása revascularisatiós beavatkozás előtt
Revascularisatiós beavatkozás után, ismételt panaszok jelentkezése esetén
Vitiumos, cardiomyopathiás beteg funkcionális kapacitásának megítélése
A frekvenciafüggő ritmusszabályozó (pacemaker) megfelelő beállítása céljából
A terheléssel összefüggő ingerképzési zavarok vizsgálata
* A CAD valószínűsége a terheléses vizsgálat előtt a nem, az életkor és a panaszok jellege alapján állapítható
meg.
** WPW-szindróma, pacemaker-ritmus, BTSZB, 1 mm-t meghaladó nyugalmi ST-depresszió.
CAD = koszorúér-betegség, BTSZB = bal Tawara-szár-blokk
A terheléses EKG javallata az is, amikor a vizsgálatra infarctuson átesett betegek kórházból történő elbocsátása
előtt kerül sor. A vizsgálat kórjóslatról, illetve az ajánlott fizikai aktivitás mértékéről ad útmutatást. A terheléses
vizsgálattal fokozott kockázatú csoportnak ítélt betegekben (akikben az ergometriával ischaemiás tünet vagy
panasz váltható ki) invazív kivizsgálás, illetve a revascularisatio a választandó kezelés.
A terheléses vizsgálat ellenjavallatai
A terheléses vizsgálat elvégzése számos esetben – fokozott veszélyessége miatt – ellenjavallt, vagy a fennálló
társbetegségek (pl. anaemia, láz, elektrolitzavar) nem teszik lehetővé a vizsgálat megfelelő értékelését. Az
abszolút és relatív ellenjavallatokat a 4.5. táblázat foglalja össze.
A beteg kiválasztása
A terheléses EKG-vizsgálat kórjelző értékét befolyásolja a vizsgált betegcsoport. Diagnosztikus célú

alkalmazásához az optimális betegcsoportot azok alkotják, akikben a vizsgálat elvégzése előtt a CAD
fennállásának valószínűsége közepes. Ennek meghatározása a klinikai adatok alapján történhet. Ezt a
valószínűséget az életkor, a nem és a panaszok jellege (típusos vagy atípusos angina pectoris, illetve
extracardialis mellkasi fájdalom) alapján határozzuk meg.
A terheléses vizsgálat kivitelezése
A terhelési mód megválasztása a vizsgáló döntésén alapul, amelyhez célszerű a beteg panaszait, edzettségi
állapotát figyelembe vennünk. A különböző terhelési módok esetén megválaszthatjuk a járószőnyeg sebességét,
annak meredekségét és az egy-egy terhelési lépcsőhöz tartozó időt. A különböző módon végzett vizsgálatok
eredményének összehasonlítását megkönnyíti, hogy a terhelés nagyságát metabolikus ekvivalensben adjuk meg
(MET). Teljes nyugalomban, az élet fenntartásához szükséges oxigénfogyasztás percenként és testtömegkg-
onként 3,5 ml oxigén, ami 1 MET-nek felel meg. A MET-ben megadott funkcionális kapacitást az egyén
testsúlya és a terhelés nagysága alapján becsült oxigénfogyasztással, táblázatok segítségével határozzuk meg.
A terheléses vizsgálat megszakításának javallatai
Ha a vizsgálatot nem kell megszakítanunk, akkor a vizsgálat befejezése a maximális szívfrekvencia (220 –
életkor), illetve ennek bizonyos százalékának elérésén alapul (a szubmaximális frekvenciának a maximális
szívfrekvencia 85%-át tekintik). A szívfrekvencia változása azonban sok esetben nem arányos a terhelés
482
A szív betegségei
nagyságával (pl. hyperkineticus egyének esetén) a terhelés nagyságának mérésére a szívfrekvencia nem ideális
mutató. A terhelés nagyságának mérésére a Borg-beosztást is alkalmazzák, amellyel a terhelés erősségét a
vizsgált egyén ítéli meg, 6-tól 20-ig terjedő skálán. Összefoglalva: a terheléses vizsgálatot mindaddig célszerű
folytatnunk, ameddig nem indokolt annak megszakítása, igyekezvén elérni az egyén által teljesíthető
legnagyobb terhelést. A terheléses vizsgálat megszakításának javallatait a 4.7. táblázat tartalmazza.
4.9. táblázat - 4.7. táblázat. A terheléses vizsgálat megszakításának javallatai
A megszakítás abszolút javallatai
A systoles vérnyomás > 10 Hgmm-nél nagyobb csökkenése növekvő terhelés esetén, ha a szívizom-
ischaemiának egyéb jelei is vannak
Közepes vagy annál erősebb angina pectoris
Központi idegrendszeri tünetek (ataxia, szédülés, fenyegető syncope)
Hypoperfusio jelei (jelentős sápadtság, cyanosis)
Tartós kamrai tachycardia (> 30 sec)
> 1 mm-es ST-eleváció, olyan elvezetésben, ahol nincs patológiás Q-hullám
A folyamatos monitorozás (EKG, vérnyomás) feltételei megszűnnek
A beteg kérése (a vizsgált egyén nem kívánja a vizsgálatot folytatni)
A megszakítás relatív javallatai
A systolés vérnyomás > 10 Hgmm-nél nagyobb csökkenése növekvő terhelés mellett
Jelentős ST-depresszió kialakulása (> 2 mm horizontális, vagy lefelé irányuló „downsloping‖) vagy a QRS-
tengely hirtelen kialakuló, jelentős megváltozása
Ingerképzési zavarok: többgócú ventricularis extrasystolia, 3 tagú kamrai futam, supraventricularis tachycardia,
AV-blokk, bradyarrhythmia
Kifáradás, fulladás, asthmás jellegű légzés, lábfájdalom, claudicatiós panasz
Bal Tawara-szár-blokk vagy intraventricularis vezetési zavar kialakulása
Fokozódó mellkasi fájdalom
Kóros vérnyomás válasz (systolés RR > 250 Hgmm, diastolés RR 115 Hgmm)
A terheléses vizsgálat szövődményei
A terheléses vizsgálat alatt súlyos szövődmények ritkán fordulnak elő. A halálozás kevesebb mint 0,01%, a
vizsgálattal összefüggő egyéb szövődmény 0,05%. Megfelelő gyakorlattal, a beteg pontos megfigyelésével a
szövődmények aránya csökkenthető. Újabban biomarker-vizsgálatokkal (troponin) igazolták, hogy terhelés alatt
kialakuló ST-depresszió nem okoz szívizom-károsodást.
Diagnosztikus teljesítmény
Ha a terheléses vizsgálatot koszorúér-betegség gyanúja miatt végezzük el, szükség lehet annak ismeretére is,
hogy a pozitív, illetve a negatív vizsgálat milyen valószínűséggel jelzi a koszorúérfestéssel megállapítható
koszorúér-betegséget. A diagnosztikus „aranyszabály‖ tehát a koszorúérfestés eredménye, bár tudjuk, hogy nem
minden koszorúér-szűkület okoz szívizom-ischaemiát, illetve szívizom-ischaemia jelentkezhet jelentős
koszorúér-szűkület nélkül is. Újabban a funkcionális koszorúérfestéses vizsgálatok alkalmazásával kaphatunk
pontosabb adatokat. A terheléses vizsgálat kórjelző értéke az érzékenységgel és fajlagossággal jellemezhető.
Érzékenység: azon betegek százalékos aránya, akikben a terheléses vizsgálat pozitív eredményű és a
483
A szív betegségei
koronarográfia is jelentős CAD-ot igazol. A jelentős CAD 50–70%-os lumenszűkületet jelent. Fajlagosság:
azok aránya, akiknél a terheléses vizsgálat negatív, és a koszorúérfestés sem igazol jelentős CAD-ot. A
terheléses vizsgálat érzékenysége 68%, fajlagossága 77% és előrejelző értéke 73%.
Kórjóslati jelentőség
A terheléses vizsgálat elvégzésének fontos javallata a vizsgálat kórjóslati jelentősége. A megfelelő teljesítmény
eléréséig negatív terheléses EKG (a kiváltható ischaemiának sem klinikai, sem EKG-jele nincs) jó kórjóslatot
jelent. A legnagyobb funkcionális kapacitás és a bármely okból bekövetkező halálozás között szoros az
összefüggés. Koszorúérbetegekben a funkcionális kapacitás szűkülése növeli az új koszorúér események
kialakulásának valószínűségét, illetve a halálozás kockázatát. A 7 MET teljesítményt elérő, vagy azt meghaladó
betegek kórjóslata jó, ha a terheléses vizsgálat negatív.
A terheléses vizsgálat eredményét befolyásoló gyógyszerek
A terheléses EKG eredményét több gyógyszer befolyásolja (digitalis, béta-receptor-blokkoló, nitrát,

antiarrhythmiás szerek), ezért a kórisme céljából végzett vizsgálatoknál célszerű ezen gyógyszerek elhagyása.
A terheléses EKG értékelése
Mindig a vizsgálat során készített „nyers‖ EKG-t értékeljük először, mert a számítógép által átlagolt görbék sok
műterméket tartalmazhatnak. A terheléses EKG-vizsgálat során értékelhető változók felsorolása a 4.8.
táblázatban található.
4.10. táblázat - 4.8. táblázat. A terheléses EKG-vizsgálat kapcsán figyelemmel kísért

változók
EKG-változók
Maximális ST-depresszió
Maximális ST-eleváció
ST-depresszió iránya (horizontális, felfelé irányuló, lefelé irányuló)
ST-depressziót mutató elvezetések száma
ST-depresszió jelentkezésének ideje
ST-depresszió megszűnésének ideje
ST/HR index
Terhelésre jelentkező kamrai arrhythmia
Hemodinamikai változók
Maximális szívfrekvencia
Maximális systolés vérnyomás
Maximális kettős szorzat (HR × BP systolés)
Terhelési idő
Terhelésre bekövetkező tenzióesés
Chronotrop-elégtelenség
Mellkasi fájdalom
484
A szív betegségei
Terhelésre jelentkező angina pectoris
Terhelés megszakítását indokló angina pectoris
Angina pectoris jelentkezésének ideje
HR = szívritmus, BP = vérnyomás.
ST-depresszió: Az EKG értékelése szempontjából a legfontosabb a V5 elvezetés. Az inferior (II., III., aVF)
elvezetésekben jelentkező ST-eltérés sok esetben álpozitív eltérést mutat. A QRS befejeződése után (J-pont) 60–
80 msec-mal értékeljük az ST-szakaszt, amely akkor kóros, ha legalább 1 mm-es ST-depresszió észlelhető, és az
ST szakasz lefutása horizontális vagy lefelé irányul.
ST-eleváció: Kóros Q-hullám nélkül jelentkező ST-eleváció igen ritka és transmuralis ischaemiát jelent. Ha az
adott elvezetésben kóros Q-hullám is látható, akkor az ST-eleváció kialakulása falmozgási zavart jelez.
Az ST-szakasz számítógépes elemzése: Az ST-szakasz számítógépes értékelése nem helyettesíti a megfelelő

minőségű EKG-felvétel készítését és a gondos vizuális értékelést. A terheléses EKG zajszűrése, átlagolása sok
álpozitív eredményt ad. Jelenleg nincs kellő mértékben validált, széles körű felhasználásra ajánlható EKG-
elemző algoritmus.
Egyéb adatok értékelése: A terhelés során a szívfrekvencia és a vérnyomás folyamatosan emelkedik. A

terhelés abbahagyása után pedig mindkettő gyorsan visszatér a kiindulási értékre. Ha a terhelés során kórosan nő
a frekvencia (pl. a terhelés növelése alatt nem nő a szívfrekvencia), a terheléskor bekövetkező tenzióesés bal
kamrai kóros működés, szívizom-ischaemia jele lehet. Terhelés befejezése után a frekvencia gyorsan,
egészségesekben átlagosan percenként 20/min értékkel csökken. Ha a frekvencia csökkenése elhúzódó, az
kedvezőtlen kórjóslatra utal.
A terheléses EKG eredményét összefoglaló lelet: A terheléses EKG-vizsgálat eredményének

összefoglalásakor célszerű mindazokat a fontosabb változásokat a leletbe foglalnunk, amelyek részletes
felsorolása a 4.8. táblázatban megtalálható. A leletben szerepelnie kell az elért teljesítménynek MET-ben
kifejezve, az ST-szakasz változására vonatkozó megállapításnak, a terhelés alatt jelentkező panasz
megjelölésének, a pulzus és a vérnyomás kiindulási és a terhelés során mért legnagyobb értékének, illetve a
terhelés során jelentkező ingerképzési és/vagy vezetési zavarnak.
1.6. Komputertomográfia és mágneses magrezgés vizsgálat

Dr. Kollár József
1.6.1. A szív komputertomográfiája (CT)

A CT-vizsgálat a szív állandó mozgása miatt nagyon rövid expozíciós időt igényel. Minden rétegfelvételnek a
szívműködés azonos fázisában kell készülnie, amit EKG-vezérléssel vagy ún. retrospektív EKG-kapuzással
érnek el. A légzőmozgásból származó műtermék elkerülhető, ha a képeket légzésszünetben készítik.
A különleges követelményekhez az elektronsugár-tomográfiát (EBT) fejlesztették ki. Ez a készülék olyan CT,

amelyben a röntgensugarat a hagyományos CT-től eltérően nem körív mentén mozgó cső állítja elő, hanem álló
elektronágyúból kiinduló elektronok csapódnak az anódba. A hatalmas vákuumcsőben az elektromágneses
tekercsek által eltérített, fókuszált elektronokat volfrámgyűrűn vándoroltatják, amely a betegvizsgáló asztal alatt
elhelyezkedő, ívben kialakított anódnak felel meg. Arról a helyről, ahol az elektroncsóva az anódba ütközik,
legyező alakban röntgensugár lép ki, majd a betegen keresztülhalad. Az anóddal szemközt elhelyezett
érzékelőrendszer a röntgensugár intenzitását méri. Az elektronnyaláb 33 msec alatt száguld végig az anódon,
vagyis ennyi az expozíciós idő.
A modern több vizsgálófejes CT-vizsgálat (MDCT) berendezései egyidejűleg 4-16-64, akár 0,5 mm-es
rétegfelvételeket készítenek. A készülék szekvenciális és helikális üzemmódban is működtethető.
Funkcionális és átáramlásos vizsgálatok
485
A szív betegségei
Az MDCT-vizsgálatokkal a jobb és a bal kamra működése részletesen és pontosan elemezhető. Az EKG-

vezérléssel a szívciklus tetszés szerinti fázisának utólagos helyreállítására is lehetőség van. A szívüregben lévő
kontrasztanyaggal kevert vér és a szívizom közötti nagy sűrűségkülönbség lehetővé teszi a systolés és diastolés
térfogatmérést, amely alapján a teljes és a kiválasztott falrész mozgásának értékelése is elvégezhető. Ezek az
adatok minden kontrasztanyagadás után készített MDCT sorozatból kiolvashatók, nincs szükség újabb vizsgálat
elvégzésére. A szívizom átáramlási viszonyait nyugalomban és terhelés után készített kontrasztanyagos EBT-
vizsgálattal tisztázni lehet.
Cardiomyopathia
Az MDCT nagy térbeli és kontraszt feloldó képességének köszönhetően részletgazdag felvételeket készít a
szívről. Ennek ellenére a klinikai gyakorlatba nem tört be, mert az echokardiográfia és a kardio-MR (CMR)
vizsgálat a legtöbb esetben valamennyi anatómiai kérdést tisztázni tudja. Jelentős érv, hogy ez utóbbi képalkotó
eljárások nem ionizációs sugárral működnek, ritkán van szükség iv. kontrasztanyag alkalmazásra. Néhány olyan
esetben, amelyben az echokardiográfia nem ad biztos kórismét és a keresztmetszeti anatómia más módszerrel
nem képezhető le, az MDCT segítséget nyújthat (szívritmus-szabályozó, kedvezőtlen akusztikus ablak).
Meghatározó szerepe van az MDCT-nek a kóros meszesedések helyének és a koszorúér-szűkületek
megállapításában.
A pericardium betegségei
Az epi- és pericardialis zsírszövet jelenléte kedvező sűrűségviszonyokat teremt, ezért még a kis veleszületett
részleges pericardiumhiány is kimutatható. A pericardium megvastagodása összeszorításra hívja fel a figyelmet,
igaz a megváltozott hemodinamika MDCT-vel nem elemezhető.
Pericardialis folyadékgyülem. Az MDCT olyan esetekben is alkalmazható, amelyekben az echokardiográfia

nem képes jelezni a letokolt folyadékot. Sűrűségméréssel a folyadék összetétele is valószínűsíthető (> 10 HE
denzitás fehérje – vér – jelenlétére utal).
Pericardialis cysta, pericardialis térfoglalás. A közönséges cysta a jobb oldali szív-rekesz szögletben fordul
elő, víztiszta bennékű, fala néha meszes. A hasonló megjelenésű bronchiogen cystától kell elkülönítenünk. A
pericardialis térfoglalás ritka, az elsődleges és áttétes formákban fali megvastagodás és következményes
haemorrhagiás folyadékgyülem alakul ki.
Billentyű- és nagyérbetegségek
A mitrális és az aortabillentyű a kontrasztanyagadás után készített MDCT-képeken pontosan ábrázolódik, de

funkcionális vizsgálatokra nincs lehetőség. Az MDCT-technika egyedülálló lehetőséget biztosít a
billentyűmeszesedés mértékének megállapítására, amellyel az aortabillentyű sclerosisának következménye előre
jelezhető.
A nagyerek, az aorta thoracalis aneurysmája, dissectiója, intramuralis haematomája biztonsággal vizsgálható

MDCT-vel. Dissectióban az intima berepedése (flap) pontosan követhető, az ál- és valódi lumen kiterjedése
meghatározható. Az aneurysmában kialakult fali thrombus nagysága pontosan mérhető, az esetleges szivárgásra
fény deríthető. Fémstent átjárhatósága MDCT-vizsgálattal megítélhető.
Pulmonalis vénák: elektrofiziológiai beavatkozás előtt az anatómiai adottságok tisztázására MDCT-t végeznek
(pitvarfibrilláció megelőzésének céljából a vv. pulmonales elektromos izolálására kerülhet sor). A v. pulmonalis
szűkület ablatio következtében alakulhat ki, amely a CT-képeken jól ábrázolódik.
Tüdőembolia: MDCT-képeken az intraluminalis telődési hiány hívja fel a figyelmet az embolusra. A vizsgálatot
az alsó végtag mélyvénáinak megítélésére is ki kell terjesztenünk.
Veleszületett szívhibákban az echokardiográfia az elsőnek választandó módszer, de a keresztmetszeti anatómia

pontosabb megítélésére néha MDCT-t is végeznünk kell, amely különösen hatékony a nagy artériák, pulmonalis
vénák és a koszorúerek rendellenes eredésének ábrázolásában. Kontrasztanyagadás nélkül viszont nehéz
adatokat gyűjteni az áramlási viszonyokról, a shuntökről. A CT nem ellenjavallt beültetett eszközök esetében
(pacemaker, ICD), amelyeket egyre gyakrabban alkalmaznak ebben a betegcsoportban. Különös előnye a
módszernek az, hogy mindkét kamra egyszerre vizsgálható, az echokardiográfiával ellentétben a jobb kamra
állapotának megítélése egyszerű.
A szív térfoglalásai
486
A szív betegségei
Echokardiográfia után kiegészítő CT-vizsgálat javasolható. A szöveti szerkezet CMR-vizsgálattal pontosabban

ítélhető meg. A lipoma sűrűsége (denzitása) kicsi, a cysta által okozott sugárcsillapítás a vízével azonos. Az
intracardialis thrombusok CT-száma 20–90 HE között van, amely a szívizommal csaknem azonos érték,
elkülönítésük aprólékos elemzéssel lehetséges. A myxoma sűrűsége 30 HE körül van, nemritkán meszet is
tartalmaz. Az elsődleges és áttétes szívtumorokhoz szinte mindig pericardialis folyadékgyülem társul.
1.6.2. A szív- és érrendszer mágneses magrezgés vizsgálata (CMR)

A CMR a szívbetegségek gyors és megbízható módszere, a képminőség kiváló, biztonsága az
echokardiográfiáéval egyezik meg.
A CMR-vizsgálatokban a mindennapi gyakorlatban spin echó (SE) és gradiens echó (GE) szekvenciát
alkalmaznak. Az SE technika az anatómiai leképzésre alkalmas, míg a GE mozgóképfelvételek a működés
megítélésére használatosak. Az IR technika T1 súlyozott képei az elhalt/életképes izomrészek elkülönítésére
szolgál. A koszorúerek elemzésére T2 súlyozott képek szolgálnak. Ezek a gyors szekvenciák 4–20 másodperces
légzésvisszatartás közben, mozgási műtermékmentes 3D adatgyűjtésre képesek.
Az iv. kontrasztanyagadás utáni képeken a CMR-angiográfia 3 vagy 4D-ban ábrázolja az erek lumenét.
A CMR-vizsgálatok EKG-vezérléssel készülnek (a mozgási műtermék elkerülésére), többnyire R-hullám

kapuzással. Arrhythmiás betegek vizsgálatát megkönnyíti az EKG-vezérlés alkalmazása. A CMR-vizsgálatok
előfeltétele a szigorú biztonsági rendszabályok betartása. A vizsgálóhelyiségbe ferromágneses (vastartalmú)
eszköz nem vihető be. A napjainkban gyártott stentek, protézisek MR-barátok, ezért ezek nem veszélyforrások.
A szívritmus-szabályozó és cardioverter defibrillátor relatív ellenjavallat a CMR-vizsgálat tervezésekor.
A kamratérfogat, a kamratömeg és a kamraműködés a módszer pontossága és reprodukálhatósága alapján

megbízhatóan vizsgálható. A globális bal kamra térfogatmérése a bal és a jobb kamra verőtérfogat adatainak
összehasonlításával pontosítható. A jobb kamra térfogatmérés pontossága a jobb kamra verőtérfogat és az a.
pulmonalis áramlási adataival ellenőrizhető. Kamratömeg mérésére külön algoritmusok használatosak. Szokásos
síkokban készített mozgóképfelvételek elemzésével a regionális összehúzódási képesség elemezhető. Lehetőség
van a jobb és a bal kamra falvastagságának és mozgásának mérésére is.
Az elzáródásos koszorúér-betegség kórisméjéhez terheléses CMR-vizsgálat végezhető, amellyel a műtéti

veszélyeztetettség is felmérhető. A falmozgás mértékének meghatározása a módszer értékes kiegészítője.
A módszer a szívizom vérellátásának meghatározására is alkalmas.
Mágneses magrezgés (MRI), koszorúér-angiográfia és áramlásmérés
A mellékágak szűkülete és súlyossága nehezen vizsgálható MRI-vel. Navigáció és légzésszünet kihasználásával

3D adatgyűjtéssel a képminőség javítható. CMR-vizsgálatokkal a koszorúér kóros lefutása felderíthető (az a.
pulmonalis és az aorta közötti lefutás megítélése megbízhatóbb, mint hagyományos koronarográfiával). A v.
coronaria bypass megjeleníthető, az átjárhatóság megítélhető, amely értékes adat a műtét utáni mellkasi
fájdalom elkülönítő kórisméjében.
A koszorúerek működésbeli vizsgálata áramlási sebesség méréssel is elvégezhető. A lumen CMR-vizsgálatán

kívül olyan módszerek is elérhetők, amelyekkel az artéria fala, az atherosclerosis kiterjedése, az endothel kóros
működése, mechanikai eltérés, plakkterheltség és plakkelemzés is elvégezhető (az endothelialis
működészavarokat értágító adása után készült sorozatok elemzésével végzik, míg a plakk kiterjedésének
vizsgálatára T1 súlyozott, kettős és hármas inverziókkal készült sorozatok alkalmasak). A T1, T2, PD
súlyozások érzékenyek a plakk sérülékenységének megállapítására (koleszteroltartalom mérése, fibrosis
kimutatása, gyulladásos jelek, érújdonképződés, lipidtartalom).
A CMR alkalmas módszer az ischaemiás szívbetegség bizonyítására, súlyosságának megállapítására, a

koszorúerek anatómiájának leképzésére, a szívizom revascularisatiójának nyomon követésére, az életképesség
vizsgálatára és a szívizominfarctus szövődményének láthatóvá tételére. A helyi átáramlási hiány meghatározása
gyógyszerhatásban történik (dipyridamol, adenosin). A kis subendocardialis átáramlási zavar vagy háromér-
betegség következtében kialakult ischaemia biztonságosan ábrázolható.
A dipyridamol, adenosin adása után a szívciklus különböző fázisaiból vett minták sebességkódolt, mozgóképek
előállítására alkalmasak, amelyek alapján koszorúér-átáramlási sebesség és verőtérfogat számítható. Ez a
487
A szív betegségei
módszer a koszorúerek átáramlási rezervjének meghatározását teszi lehetővé (a kezelés előtti állapot rögzítése
alapján a beavatkozás eredményessége, az esetleges visszatérő szűkület kimutatható).
A koszorúerek anatómiai viszonyainak megjelenítése 2 és 3D technikával lehetséges. A koszorúér-MRI a bal

főtörzs és a háromér-szűkületek kimutatásában alapvető módszer. Negatív előrejelző értéke csaknem 100%-os
biztonságú.
A szívizom revascularisatiójának megítélésében a graft (a. mammaria interna, v. saphena) morfológiájának és

átáramlási viszonyainak ismerete fontos. Kontrasztanyag adása után 3D MRA-t, sebességkódolt vizsgálatokat
végeznek. A systolés és diastolés csúcssebességet mérik, az értékeket egymáshoz viszonyítják.
Az életképesség meghatározására dobutaminos vizsgálatot végeznek, amellyel a károsodott bal kamra

szegmentum izom-összehúzódási képességét ellenőrzik. A natív sorozat hypo- és akinetikus részeit hasonlítják
össze a gyógyszeradás után tapasztalt változással. A falmozgás javulása, a falvastagság több mint 2 mm-es
systolés növekedése életképes részt jelez.
A szívizom infarctusának szövődményei EKG-vezérelt SE mozgóképekkel ítélhetők meg (bal kamra valódi és
álaneurysma, fali thrombus, papillaris izomszakadás miatt kialakult mitralis regurgitatio, a bal kamra és az
aneurysma közötti szájadék tágasságának mérése).
Cardiomyopathia
A dilatatív cardiomyopathiához (DCM) társuló működésbeli eltérések CMR-vizsgálattal kimutathatók. A

kamratérfogat meghatározásának az ellenőrző értékelésében, a kezelés eredményességének megítélésében van
jelentősége. A jobb kamra érintettségének igazolása fontos adat lehet. A DCM CMR kórisméjében a
legfontosabb feladat a koszorúér-betegség következtében kialakult szívelégtelenség lehetőségének kizárása,
ezáltal az invazív koszorúérfestés elkerülhető. A késői gadolíniumhalmozásos CMR-vizsgálat jól hasznosítható
tájékoztatást ad a szívizom szerkezetének állapotáról (elhalt terület, fibrosis).
A CMR-vizsgálat hasznos a hypertrophiás cardiomyopathia kórisméjében is, mivel mindkét kamra

hypertrophiája pontosan meghatározható. Ezzel a módszerrel a csúcsi hypertophia az ultrahangvizsgálatnál
pontosabban mutatható ki. A bal kamra kiáramlási pályájával megegyező síkban készült mozgóképsorozaton az
elzáródás mértéke megállapítható, míg az áramlási sebesség térképek alapján a csúcssebesség értéke mérhető, a
billentyűmozgások elemezhetők. Sövényresectio, -ablatio eredménye meghatározható, ugyanúgy, mint az
infarctus szövődménye.
Többszörösen transzfundált, thalassaemiás betegekben vastúlterheléses cardiomyopathia alakul ki. Az

interstitialis vas lerakódásának nem invazív mérése T2 relaxometriával megoldható. A csökkent érték a bal
kamra működészavarára, térfogat-növekedésre hívja fel a figyelmet.
A jobb kamra szerkezeti és működészavarai CMR-rel korlátozás nélkül (a retrosternalis terület is) átvizsgálható.
Regionális falmozgászavar, térfogat-növekedés, alaki eltérések, zsíros beszűrődés jelei keresendők.
Szívizom-sarcoidosisban a fibrosis területén gadolíniumhalmozás látható. A T2 súlyozással az aktív gyulladás

jelezhető, a szteroidkezelés hatása ellenőrizhető.
Szívizom amyloidosisában a diastolés működészavar és a kamratérfogat növekedése, pitvarsövény

megvastagodásának CMR bizonyítása restrictiv cardiomyopathiára hívja fel a figyelmet. Az amyloid jelenléte
miatt a gadolíniumhalmozásos képeken a jelerősség növekszik.
A pericardium betegségei
A pericardium betegségeihez társuló működésbeli és anatómiai eltérések is megjeleníthetők. Az

echokardiográfia az elsőnek választandó módszer. CMR-vizsgálattal a letokolt folyadékgyülem nehézség nélkül
kimutatható. A pericardium megvastagodása constrictióra utal. A normális pericardium vastagsága 1-2 mm.
Akut gyulladásban az SE sorozaton a jelerősség nő, gadolíniumhalmozás van. A pericardium megvastagodását a
pericardialis folyadékgyülemtől kell elkülönítenünk (az SE-képeken mindkét betegség kis jelű). CMR-
felvételeken a meszesedés nem ábrázolódik közvetlenül, viszont a CT érzékenyen jeleníti meg a meszesedést. A
pericardialis cystának CMR megjelenése jellegzetes (kis T1, nagy T2 SE jel).
Billentyű- és nagyérbetegségek
488
A szív betegségei
A CMR hasznos, de csak echokardiográfia után választandó módszer. A mozgóképsorozatokon a billentyűk

vastagsága, mozgékonysága vizsgálható. Az egyszerű (mitralis szűkület) és az összetett veleszületett
billentyűhibák (a tricuspidalis billentyű Ebstein-anomáliában) CMR-vizsgálattal kimutathatók. Az
echóvizsgálatnak azonban itt is elsőbbsége van. A CMR-nek jelentős szerepe van a visszaáramlás és a
billentyűhibának az érintett kamra térfogatára és működésére kifejtett hatásának elemzésében (Fallot-
tetralógiában a pulmonalis visszaáramlás, a jobb kamra és az a. pulmonalis között sebészileg kialakított átjárás
szemléltetése).
A CMR-vizsgálatok az aorta elváltozásainak kimutatására is alkalmasak. Az aneurysma helye, nagysága, fali

thrombus, az eredő erekhez való viszonya pontosan feltérképezhető. A gyulladásos betegségek igazolása
kontrasztanyagadás utáni sorozattal történik. Tüdőembolisatio nem invazív kimutatásának vagy kizárásának
klinikai jelentősége felbecsülhetetlen akkor, ha CT-vizsgálat nem végezhető (kontrasztanyag-érzékenység,
veseelégtelenség).
Veleszületett szívhibákban az anatómiai viszonyok a 3D CMR-vizsgálattal tisztázhatók, amelyek funkcionális

sorozattal kiegészíthetők. Főbb javallatai: a jobb kamra térfogatának, tömegének és működésének mérése,
billentyűelégtelenség kimutatása, valamint az a. pulmonalis vizsgálata.
Az aortaív fejlődési zavarai, variációi CMR-rel jól vizsgálhatók és a módszer kitűnő a coarctatio aortae
súlyosságának és a poststenoticus tágulat kiterjedésének meghatározására is.
Sövény hiányában CMR-vizsgálattal a hiány elhelyezkedése, mérete, a szisztémás tüdőáramlási hányados

pontosan megállapítható.
Szívtumorok
Transoesophagealis echokardiográfia során a térfoglalás néha véletlen lelet. A CMR a környezethez való
viszonyt, a szívburok beszűrtségét pontosabban jelzi. A lipoma zsírelnyomásos sorozaton biztonsággal
azonosítható. A kontrasztanyag első körben történő átáramlásakor az angiosarcoma jellegzetesen halmoz (kóros
erek jelenléte), a késői halmozás is fokozott (fibrosis, necrosis). A friss haematoma, nagy fehérjetartalmú cysta,
melanoma T1-es jele nagy, ugyanakkor alacsony T1 jellel jelenik meg a kevés fehérjét tartalmazó cysta, a
meszesedés és a levegő. Nagy T2-érték mérhető a kontrasztanyag adása után készült képeken cystában, a nem
invazív haemangiomában és az infiltratív angiosarcomában. A halmozódó tumorok necroticus részeit a jel
csökkenése jelzi.
1.7. A szív sokszeletes (multidetektoros) CT-vizsgálata

Dr. Préda István
A koszorúér-betegség pontosabb kórisméjében és a percutan koszorúér intervenció (PCI), vagy bármely

szívsebészeti módszerrel végzett beavatkozás tervezésében és előkészítésében standard eljárás az artériás
behatoláson keresztül, szívkatéteres módszerrel végzett invazív koronarográfia. Bár a vizsgálat
szövődményeinek aránya csekély (1,8%), azonban életet veszélyeztető szövődmények (stroke,
coronariadissectio) is előfordulnak és a halálozás 0,1%. Az összes elvégzett koszorúérfestés mintegy 30-40%-
ában igazolódik az invazív/műtéti beavatkozás szükségessége. 60-70%-ban viszont a beavatkozás diagnosztikus
célból történik, ennek 15-30%-a negatív eredményű. Ezért a szív szerkezetét és a koszorúérrendszert ábrázoló,
nem invazív vizsgálat vonzó lehetőség a klinikai szívgyógyászat számára. Ilyen vizsgálat a szív sokszeletes
(multidetektoros) CT-vizsgálata (MDCT).
A szívgyógyászati diagnosztika területén alkalmazott nagy teljesítményű, gyors leképezésű CT-rendszerek őse
az elektronsugaras CT (electron beam computer tomography, EBCT), amellyel a beteg szívéről készített egy-két
natív szelet alapján, a szívizomban elkülöníthető fokozott sűrűségű kalciumlerakódásokat határozták meg. A
lerakódások térfogatának meghatározásával úgynevezett kalcium-score-t (Agatston) számoltak. Ha a
kalciumtartalom 400 Agatston score-nél több, akkor a nem invazív koszorúérfestés (MDCT) már nem indokolt,
mivel ilyen esetekben a koszorúér meszesedése olyan kiterjedt, hogy invazív koszorúérfestés szükséges. Az
MDCT jelenleg általánosan elfogadott javallatait és ellenjavallatait foglalja össze a 4.9 táblázat.
4.11. táblázat - 4.9. táblázat. A koszorúér-MDCT javallatai és ellenjavallatai
Javallatok:
489
A szív betegségei
•A koszorúérbetegség csekély/közepes valószínűsége
○ értékelhetetlen vagy nem kórjelző terheléses vizsgálat
○ bizonytalan vagy minimális tünet és ischaemiás szívbetegség fokozott kockázata
Szívbillentyűműtét előtt (> 40 éves kor)
Koszorúér fejlődési rendellenességének gyanúja
Aortaív-betegség (aortadissectio kizárása)
Reszinkronizációs szívritmus-szabályozó (pacemaker) kezelés előtt a szív vénás rendszerének ábrázolása
Egyéb:
○ sikertelen hagyományos koszorúérfestés o percutan koszorúér beavatkozás (PCI), vagy koszorúér bypass
műtét utánkövetése
Ellenjavallatok:
Jódos kontrasztanyag vagy sugárterhelés nem alkalmazható
Összetett supraventricularis vagy ventricularis arrhythmia (> 110/perc frekvencia)
Súlyos obesitas
A koszorúér CT-angiográfia során – intravénás röntgenkontrasztanyag adása után – EKG-szinkronizált, spirális

CT-angiográfiát készítünk a szívről. A készülék jelentős tér- és időbeli felbontású. Ez részben az egy időben
elkészült szeletek számának növelésével (több észlelőfej), részben pedig a forgó felvevőfej (gantry) rotációs
sebességének növelésével érhető el. Ez a módszer az egész szív morfológiai vizsgálatát lehetővé teszi.
A légzőmozgások miatt a szív helyzete változik. Alapvető, hogy a koszorúerek ábrázolása során a ciklus azonos
időpontjaiban felvett részelemek kerüljenek „illesztésre‖ – erre az EKG-kapuzás a jó módszer.
A jó minőségű felvétel és a rövidebb felvételi idő (rövidebb légzésszünet) miatt célszerű, ha a beteg
pulzusszáma 70/perc alatt van. Ha ellenjavallata nincs, a vizsgálat előtt per os (50-100 mg), vagy iv. (5-15 mg)
metoprololt adunk a betegnek, azonban a legújabb két sugárforrású (dual source) felvételező rendszerrel béta-
receptor-blokkoló előkezelés már nem feltétlenül szükséges. A felvétel előtt gyakran alkalmazunk nitroglycerint
(aeroszol formájában), amely tagítja a koszorúereket és segíti az ép koszorúér szakaszok láthatóvá tételét.
1.7.1. A felvételek képminősége

Az időbeni felbontóképesség (temporal resolution) az az időtartam, amely egyetlen szelet leképezéséhez
szükséges. Nem mozgó testrész leképezésekor ennek nincs jelentősége. Mozgó tárgy esetén a rövid felvételi idő
a legkedvezőbb. Spirális CT esetén ezt az időbeni felbontást meghatározza a forgó felvételező egység
körbefordulásának időtartama (rotációs idő), valamint a képrekonstrukciós algoritmus. A jelenleg használt
MDCT körbefordulásának ideje 0,33-0,5 másodperc. Egy szelet felvételéhez félfordulat is elegendő, így a ma
elterjedt MDCT berendezések felbontása 165-250 ms, amely a két sugárforrású módszerrel 83 ms-ra
csökkenthető.
Nem kellő térbeli felbontás (spatial resolution) esetén az egyes szerkezetek széli részei elmosódottak. A 16-64
szeletes CT-k valódi térbeli képeket készítenek.
A kontrasztfelbontás az egymás mellett lévő, különböző sugárelnyelő szövetek és implantátumok

elkülönítésének mértéke (contrast resolution). A CT hagyományosan nagyobb kontrasztfelbontású, mint a
klasszikus radiológiai vizsgálat. A kontrasztfelbontás azonban számos tényezőtől függ, így például az észlelő
érzékenységétől, a beteg testsúlyától, a szeletvastagságtól. A kontrasztfelbontást fokozott tömöttségű tárgyak (a
szívritmus-szabályozó elektródái, mechanikus billentyűk, sebészi bypass kapcsok, sternum fémkapcsok)
befolyásolják és műtermékek jöhetnek létre.
490
A szív betegségei
A 16 vagy 64 szeletes készülékkel végzett, EKG-szinkronizált MDCT-vizsgálat mára már elérte azt a térbeli és
időbeni felbontóképességet, amely lehetővé teszi a koszorúerek megbízható, diagnosztikus célú vizsgálatát. Az
MDCT alkalmas a koszorúér-meszesedés mennyiségi kimutatására, a stentek és a stenteken belüli eltérések
megjelenítésére, a koszorúerek szűkületének minőségi megítélésére (plakk típusa).
A szívizom és a szív érrendszerének megítélése mellett alkalmas a szívbillentyű szerkezetének vizsgálatára, a

pericardium vastagságának, meszesedésének, esetleg zsíros elfajulásának megítélésére, a pericardialis cysta,
vagy pericardialis térfoglaló folyamat jellegének és kiterjedésének pontos meghatározására (4.32. ábra).
4.32. ábra. Frontális síkú legnagyobb képélesség (MIP)
Újabb vizsgálati terület a szív vénás keringésének ábrázolása, amely az artériás fázissal egyidejűleg is
megjeleníthető. Ennek jelentős szerepe lehet a szív elektrofiziológiai vizsgálatának előkészítésében, a sinus
coronarius lefutásának, illetve a szív vénás rendszer egyéni variációinak megítélésében.
A sokszeletes CT-képek minden felhasználható adatot tartalmaznak. A képsorozat craniocaudalis irányú

megtekintése a szív szerkezetének, a koszorúerek eredésének és lefutásának áttekintő vizsgálatát is lehetővé
teszi. A több síkú (horizontális, sagittalis és frontális) vizsgálat a képek kiértékelésének fontos része.
A háromdimenziós térbeli képalkotás a többszeletes koszorúér-CT leglátványosabb része, mert a képintenzitás,

a színskála változtatásával és a szív pulzációs (négydimenziós) megjelenítésével a szívnek valós látványát adja.
A háromdimenziós térbeli felépítés hasznos eszköz a koszorúér fejlődési eltérések és a bypass graftok
lefutásának megjelenítésében (4.33. ábra). Az ischaemiás szívbetegség kórisméjéban a nem invazív
vizsgálatokkal elérhető érzékenység és fajlagosság összehasonlítását mutatja a 4.10. táblázat.
4.12. táblázat - 4.10. táblázat. Az ischaemiás szívbetegség kórisméjében alkalmazható

nem invazív vizsgálóeljárások összehasonlítása
A Érzékenység Fajlagosság Pozitív Negatív Prediktív

(%) (%) prediktív prediktív pontosság (%)
vizsgálatok érték (%) érték (%)
száma
Terheléses 24 047 68 77 70 75 73
EKG
Átáramlásos 28 751 89 80 85 72 89
szcintigráfia
Terheléses 5000 85 79 89 73 83
491
A szív betegségei
echó
DPD- < 1000 85 79 95 75 87

szcintigráfia
DBT stressz- < 1000 88 84 85 88 86

echó
16/64 szeletes 110 91 96 78 98 95

MDCT
DBT = dobutamin, DPD = dipyridamol, MDCT = sokszeletes (multidetektoros) CT.
4.33. ábra. Diffúz koszorúér betegség. Jobb koszorúér hosszúszakaszos stent beültetése utáni állapot (dual
source CT-kép)
A szakszerűn telepített készülék esetében a vizsgálókat érdemleges sugárterhelés nem érheti. A vizsgált személy
által elszenvedett sugáradag a különböző készülékek és protokollok szerint változó, általában 1,5 és 13 mSv (1
mSv = 100 mrem) között van. A diagnosztikus célú koszorúér-angiográfia sugárterhelése 3 és 25 mSv között
változik. A MDCT sugárterhelése tehát kevesebb, mint a rutin koszorúérfestés okozta egyébként is csekély
veszélyeztetettség.
1.8. Diagnosztikus koszorúérfestés és angiográfia

Dr. Kőszegi Zsolt
A szívkatéterezés az egyik leggyakrabban alkalmazott invazív vizsgálat. A koszorúérfestés (koronarográfia)

minden nem invazív eljárásnál jobb felbontással mutatja meg a koszorúér-artériák lumenébe boltosuló
ateroscleroticus plakkok kiterjedését és az érátmérő csökkenését. A szűkületek pontos feltárásának az a fő célja,
hogy a revascularisatio lehetőségét megítélhessük. Az első szívkatéterezést Werner Forssmann önmagán
hajtotta végre 1929-ben, a németországi Eberswaldban. A bal vena cubitalis felől uréterkatétert vezetett a jobb
pitvarába és azt röntgenfelvétellel igazolta. Az volt a célja, hogy a gyógyszereket közvetlenül a szívbe lehessen
beadni. Mivel emiatt elbocsátották az állásából, nem folytathatta kutatásait, de 1956-ban orvosi Nobel-díjjal
tüntették ki úttörő munkájáért. Az első koronarográfiát 1958-ban F. Mason Sones Clevelandben véletlenül
végezte el aortográfia során. Azt látta, hogy – a korábbi feltételezéssel szemben – a kontrasztanyag koszorúérbe
történő befecskendezése nem okozott kamrafibrillációt, így megnyílt az út a koszorúérfestés elterjedése előtt.
1.8.1. A koszorúérfestés javallatai
492
A szív betegségei
A koszorúérfestést ismert vagy feltételezett koszorúérbetegeken végezzük el. Egyértelmű javallata a kanadai
angina-beosztás (CCS; 4.11. táblázat) III-IV. fokozatában, a terheléses vizsgálatok során igazolt fokozott
kockázat, rosszindulatú szívritmuszavarok és szívmegállást túlélő betegek esetében van. Javasolt a
koszorúérfestés a súlyos tünetekkel járó, de gyógyszeres kezeléssel jól befolyásolható (CCS III-IV-ből II-I-be)
anginás panaszok, a terheléses vizsgálattal bizonyítható súlyosbodás esetén vagy a gyógyszeres kezelésre nem
jól reagáló betegekben. A koszorúérfestés a legkisebb klinikai gyanú alapján is el kell végeznünk olyan
személyekben, akiknek rosszulléte foglalkozásuk révén másokat veszélyeztetne (pl. pilóták, autóbusz- és
vonatvezetők), még akkor is, ha nincsenek típusos tüneteik és leleteik. Nem javasolható a koszorúérfestés
annak, aki elutasítja a szükséges érhelyreállító beavatkozást, vagy aki eleve nem alkalmas érhelyreállításra. Bár
a korszerű nem ionos izoozmoláris kontrasztanyagok használatakor az allergiás reakció veszélye csekély, de a
kórelőzményben szereplő kontrasztanyag-allergia esetében a koszorúérfestés nem javasolt, akárcsak
veseelégtelenségben, súlyos keringési elégtelenségben, véralvadási zavarban, lázas állapotban és súlyos
anaemiában. A beteg szívkatéterezésre történő előkészítése magában foglalja a társbetegségek minél pontosabb
felmérését. Vesebetegek esetén előzetes hidrálással védhetjük ki a kontrasztanyag veseműködést rontó hatását.
Dekompenzált betegekben a vizsgálat előtt megszüntetjük a térfogattöbbletet. Cardiogen shockban intraaorticus
ballonpumpa támogatása mellett is végezhetjük a katéterezést. A szívkatéterezés előtt két nappal az alvadásgátló
kumarin kihagyandó, hogy az INR 2,0 alá kerüljön. Ha az antikoagulálás nem hagyható el (pl. mitralis
műbillentyű esetén), úgy a katéterezésig heparint adunk. Eszméletnél lévő betegben a koszorúérfestés
elvégzéséhez a beteg írásbeli beleegyezése is szükséges.
4.13. táblázat - 4.11. táblázat. Az angina pectoris súlyossági fokozatai (a Kanadai

Kardiológiai Társaság ajánlása alapján)
Az anginás fájdalom megjelenése Anginát nem okoz
I. Csak nagy vagy tartós fizikai Szokásos napi tevékenység

erőkifejtéskor
II. Gyors tempójú vagy lejtőn felfelé Sík terepen gyaloglás, lépcsőmászás
történő gyalogláskor, erőltetett
lépcsőmászáskor, pszichés stressz
hatására, étkezés után, hidegben,
felkelés után
III. Sík terepen történő gyalogláskor, Nyugalmi állapot

lépcsőmászáskor
IV. Bármilyen fizikai aktivitásra, illetve

nyugalomban is
1.8.2. A koszorúérfestés technikája és értékelése

A szívkatéterezést a leggyakrabban a jobb arteria femoralis communis felől végezzük, de az arteria radialis vagy
az arteria brachialis is lehet a katéterezés helye. A katéter helyzetét röntgenátvilágítás alatt követjük. Külön
katétert használunk a bal és a jobb koszorúér szelektív töltéséhez. A kontrasztanyag befecskendezésekor
folyamatos nyomásméréssel győződünk meg arról, hogy a katéter nem zárja-e el a koszorúeret. A bal
koszorúérről legalább három, a jobbról két irányból készítünk felvételeket, de a szűkületek pontos
meghatározásához ennél sokkal több felvételre is szükség lehet. Az ép koszorúér átmérőjénél 50%-nál nagyobb
mértékű szűkület olyan eltérést jelent, amely már a koszorúér rezerv (amely terhelés során normálisan a
nyugalmi átáramlás 3-4-szeres fokozódását teszi lehetővé) csökkenését okozza. A nyugalmi áramlás ennél
sokkal súlyosabb szűkületek esetén is megtartott lehet.
1.8.3. A koszorúerek anatómiája, keringéstípusok, fejlődési variációk

A vizsgálat során részletesen leírjuk a beteg egyedi koszorúér-keringésének a típusát. Csak ily módon lehetséges
az eltérések helyének feltárása. A bal és a jobb koszorúér egyedi fejlettsége alapján megkülönböztetünk jobb és
bal túlsúlyú (domináns), illetve kiegyenlített koszorúér-keringést. A bal koszorúér mindig nagyobb részben látja
el a bal kamrát, mint a jobb. A jobb túlsúly megjelölés arra utal, hogy a sulcus interventricularis posteriorban
493
A szív betegségei
futó leszálló szár, a posterior descendens (PD) a jobb koszorúérből ered. Az esetek kb. 70%-ában ezt az
anatómiát észleljük, kb. 20%-ban találunk bal túlsúlyú keringést, ahol a PD-t a bal koszorúér adja. A kb. 10%-
ban előforduló kiegyenlített keringésnél mind a jobb, mind a bal koszorúér ad 1-1 vékonyabb PD-t. A bal elülső
leszálló szár (LAD = left anterior descening artery) a sulcus interventricularis anteriorban fut le és változó
hosszúságú lehet. Végződhet a csúcs előtt, elérheti a csúcsot vagy a csúcson túl rákanyarodhat az alsó falra is. A
vele szemben futó PD hosszúsága komplementer módon illeszkedik a LAD lefutáshoz. A három fő koszorúér
ágat, a jobb koszorúeret (RCA = right coronary artery), a bal elülső leszálló szárat és a körbefutó ágat (LCx =
left circumflex artery) egyaránt proximalis, medialis és distalis szegmentumokra osztjuk, és oldal- és végágaikat
is azonosítva 16 fő szegmentumot különböztetünk meg. Jobb túlsúly esetén az RCA a PD-ben és a ramus
posterolateralisban végződik. Külön szegmentumoknak tekintjük az LAD diagonális ágait és az LCx marginális
ágait is. Bal túlsúly esetén az LCx a végágait szintén PD-nek és posterolateralisnak nevezzük. További
variációkat is elkülöníthetünk. A leggyakoribb eltérés az, amelyben az LCx a jobb sinus Valsalvából ered vagy
külön szájadékkal, vagy a jobb koszorúérből. Ha azonban az aberráns LCx lefutása során az aorta és arteria
pulmonalis közé kerül, összenyomódhat, ami vérellátási zavarhoz, hirtelen szívhalálhoz is vezethet.
1.8.4. Aortográfia, ventrikulográfia, jobbszívfél-katéterezés

A korszerű képalkotó eljárások miatt a szívkatéterezést a koszorúérfestésen kívül ritkán végezzük diagnosztikus
céllal. A bal szívfél katéterezése során a billentyűeltérések közül intracardialis nyomásméréssel elsősorban az
aortabillentyű vizsgálható. Ha sikerül a szűkült billentyűn át a bal kamrába jutnunk, a katéter kihúzásakor
folyamatos nyomásméréssel mérhető a szűkület által okozott systolés gradiens. A mitralis billentyű szűkületét a
bal kamrai nyomásgörbe és a bal pitvari nyomással analóg pulmonalis éknyomás párhuzamos rögzítésével
ítélhetjük meg. A diastoléban mutatkozó nyomáskülönbség arányos a billentyűszűkület mértékével. Az
aortagyök és a bal kamra kontrasztfeltöltésével az aorta és a mitralis billentyű elégtelensége mutatható ki. A
proximalis szívüreg irányába mutató kóros áramlás esetén a visszaáramlás mértéke közvetlenül megjeleníthető.
Az aortográfia ezenkívül az aorta egyéb veleszületett vagy szerzett rendellenességeit is megmutatja (ectasia,
coarctatio, aneurysma dissecans). A bal ventrikulográfiával kimutatható a helyi falmozgászavar. A jobb szívfél
katéterezését a vena femoralis vagy vena subclavia felől végezhetjük. A katéteren keresztül mérjük a jobb
pitvari, a jobb kamrai, a pulmonalis artériában lévő és az úgynevezett pulmonális éknyomást. A pulmonalis
éknyomás arányos a bal pitvari és így a bal kamrai töltőnyomással. Termodilúciós elven az arteria pulmonalisba
adott szobahőmérsékletű fiziológiás sóoldat hatására kialakuló hőmérséklet-változás mérésével a perctérfogat is
monitorozható.
Irodalom
1. Ashley, E.A., Myers, J.: Exercise testing in clinical medicine. Lancet, 2000, 356, 1592.
2. Engel, G., Froelicher, V.F.: ECG Exercise Testing. In: Hurst‘s The Heart. Eleventh Edition. Eds.: Fuster, V.,
Alexander, R.W., O‘Rourke, R.: A McGraw-Hill Medical Publishing Division, New York, 2004.
3. Feigenbaum, H., Armstrong, W.F., Ryan, T.: Echocardiography. (6 th ed.) Lippincott Williams & Wilkins,
London, 2004.
4. Feyter, P., Krestin, G.P. (eds.): Computer Tomography of Coronary Arteries. Taylor and Francis, London,
New York, 2005.
5. Fisch, C.: Electrochardiography. In: E. Braunwald (ed.): Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular
Medicine, 5th ed. W.B. Saunders Co. 1997, 108.
6. Forster T., Csanády M.: Terheléses echocardiographia. Medicina, Budapest, 1998.
7. Fuster, V.F., Alexander R.W., O´Rouke, R.A. (eds.): Hurst´s The Heart, 11 th ed. Mc.Graw-Hill, New York,
2004.
8. Gibbons, R.J., Balady, G.J.: ACC/AHA 2002 guideline update for exercise testing: summary article, report of
the American College of Cardiology/American Heart Assotiation Task Force on Practice Guidelines J Am Coll
Cardiol, 2002, 16; 1531.
9. Kardiológiai Szakmai Kollégium: Terheléses kardiológiai vizsgálómódszerek ischaemiás szívbetegségben.

(Összeállította: Balogh I., Forster T., Jánosi A.) Útmutató, 2004, 1; 15.
494
A szív betegségei
10. Lengyel M., Forster T., Kádár K.: Echocardiographia. A Kardiológiai Szakmai Kollégium irányelvei.
2004/I.
11. Lengyel Zs., Fekésházy A., Kálvin B., Galuska L., Szakáll Sz. jr.: Standard PET-vizsgálati protokollok.
Orvosi Hetilap, 143. évf. 2002, 21; 1243.
12. Macfarlane, P.V., Lawrie, V.T.D.: Comprehensive Electrocardiology. New York, Pergamnon Press, 1989.
13. Préda I. (ed.): Electrocardiology, 98, World Scientific Publischer, Singapoore, 1999.
14. Préda I., Kerecsen G., Maurovics–Horvát P.: Non-invazív coronária angiographia sokszeletes computer
tomográphiával. Lege Artis Medicinae 2007, 17; 555– 563.
15. Standard PET-vizsgálati protokollok Orvosi Hetilap, 143. évf. 2002, 21; 1243.
16. Szilvási I. (szerk.): A nukleáris medicina tankönyve B+V Kiadó, 2002.
17. Zipes D.P. (ed.): Braunwald´s Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. 7th ed. Elsevier
Saunders, Philadelphia, 2004.
2. A szív ritmus- és ingerületvezetési zavarai

2.1. Bradyarrhythmiák és szívritmus-szabályozó-kezelés
Dr. Bőhm Ádám
2.1.1. Bradyarrhythmiák
Atrioventricularis vezetési zavarok
Az atrioventricularis (AV) vezetési zavarok tünetmentesek is lehetnek, de a kis kamrai frekvencia miatt súlyos
tünetekkel is járhatnak. A leggyakoribb tünetek: syncope, praesyncope, szívelégtelenség, különösen idősebb
korban zavartság, csökkent terhelhetőség. Az alacsony kamrai ritmus egyik fő veszélye, hogy a bradycardia
kamrai ectopiás tevékenységet (kamrai tachycardia, fibrilláció) válthat ki.
Az (AV) blokkok megítélésében két szempontot kell figyelembe vennünk: a blokk helyét és fokát. A vezetési
zavar lehet az AV-csomóban, a His-kötegben (ritkán fordul elő) és a distalis vezető rendszerben (infra-His- vagy
His– Purkije-blokkok). Az AV-csomó-blokkok kórjóslata jó, gyakran reverzibilisek, sokszor gyógyszerek
okozzák (digitalis, béta-blokkolók, verapamil). A His-kötegtől distalisan fellépő blokk kórjóslata kedvezőtlen,
irreverzibilis, rendszerint ritmusszabályozó-beültetést tesz szükségessé. A felszíni EKG elegendő a blokk
helyének megítéléséhez, csak ritkán szükséges e célból elektrofiziológiai vizsgálat. Első-, másod- és
harmadfokú AV-blokkot különítünk el.
Elsőfokú AV-blokk: minden P-hullám átvezetődik, de a PR távolság megnyúlt, hosszabb mint 0,20 sec.
Rendszerint tünetmentes, a blokk az AV-csomóban keletkezik.
A másodfokú AV-blokknál nem minden P-hullám vezetődik át a kamrára. Két típusát különítjük el: II/I vagy
Mobitz I vagy Wenckebach-blokk és II/II vagy Mobitz II AV-blokk.
A II/I típusú blokk helye – ha a QRS keskeny – az AV-csomóban van. Ha a QRS széles, a blokk lehet az AV-
csomóban, a His-kötegben vagy distalisan. EKG jellegzetességek: a PR-távolság fokozatosan nyúlik, majd egy
P-hullám nem vezetődik át a kamrára, a blokkolt P-hullámot követő szünet rövidebb mint két PP-távolság
összege. Ez a folyamat azonos szakaszokban ismétlődik. A PR-távolság megnyúlása az első és a második P-
hullám között a legnagyobb, ezután a megnyúlás csökken. Ebből adódik az, hogy az R-hullámok egymáshoz
közelebb kerülnek. Leggyakrabban 3:2, 4:3 blokkarány fordul elő. Az AV-csomó-blokkok egy része a típusos
Wenckebach-periodicitást mutatja, atípusos esetben a blokkolt P-hullámot követő szünet utáni PR-távolság
rövidebb, mint a szünet előtti AV vezetési idő. A II/I AV blokkok ritkán okoznak súlyos tüneteket. Szerkezeti
szívbetegség nélkül is előfordulnak (pl. fokozott vagotoniás egyéneknél alvás közben).
II/II AV-blokkban egy P-hullám váratlanul nem vezetődik át a kamrára. A szünet előtti és utáni PR-távolság
egyforma, a szünet két RR (vagy PP) távolságnyi. A blokk a distalis vezetőrendszerben lép fel, ritkán intra-His
495
A szív betegségei
elhelyezkedésű. Legtöbbször szárblokk is kíséri. Gyakran vezet Adams–Stokes-rohamhoz, ezért

ritmusszabályozó-beültetést igényel.
Harmadfokú AV-blokk:egyetlen P-hullám sem vezetődik át a kamrára, a pitvarok és kamrák működése

egymástól teljesen független. A blokk helye lehet az AV-csomóban, ilyenkor az EKG-n keskeny QRS-t látunk,
a kamrai pótritmus 30–50/min körül van. Ha a blokk helye a His-kötegtől distalisan van, a QRS széles, a kamrai
frekvencia 20–40/min.
A szívritmus-szabályozó-beültetés javallatai
Felnőttkori, szerzett AV-blokk eseteiben a beültetés abszolútjavallata áll fenn:
1. teljes AV-blokk esetén, függetlenül attól, hogy a blokk milyen anatómiai szinten helyezkedik el:
a) ha a bradycardia tüneteket okoz (syncope, szívelégtelenség, zavartság stb.);
b) ha tünetek nincsenek ugyan, de 3 sec-ot meghaladó asystolia vagy 40/min alatti bradycardia észlelhető éber
állapotban;
c) ha az arrhytmia vagy egyéb állapot gyógyszeres kezelése tüneti bradycardiát okoz;
d) His-köteg ablatio után;
e) szívműtétek után kialakult teljes AV-blokk eseteiben, ahol nem várható a blokk javulása;
f) AV-blokkal társuló, ritka izombetegségek esetén (myotoniás dystrophia, Kearns–Sayre-szindróma, Erb típusú
izomdystrophia, peronalis muscularis atrophia).
2. másodfokú AV-blokk esetén (akár II/I. vagy II/II. típus), ha a bradycardia tüneteket okoz.
Relatív javallat a következő esetekben áll fenn:
1. ha teljes AV-blokk áll fenn, de a kamrai ritmus – éber állapotban – magasabb mint 40/min;
2. tünetmentes, II/II. típusú, másodfokú AV-blokk (Mobitz II. blokk) esetén;
3. tünetmentes I. típusú, másodfokú AV-blokk (Mobitz I. vagy Wenckebach-blokk) esetén, ha a blokk intra-
vagy infra-His elhelyezkedésű. Ezen esetekben a más javallat alapján végzett elektrofiziológiai vizsgálat során
derül fény a blokk anatómiai helyére;
4. elsőfokú AV-blokk esetén, ha pacemaker szindrómára utaló panaszok állnak fenn, és ideiglenes
ritmusszabályozó-ingerlés megszünteti a panaszokat; ritmusszabályozó-beültetés jön szóba akkor is, ha a
jelentősen megnyúlt átvezetési idő (> 300 ms) kóros bal kamrai működéssel és szívelégtelenség tüneteivel
társul. Ez utóbbi esetekben az átvezetési idő lerövidítése hemodinamikai javulást eredményezhet.
Nem javasolt ritmusszabályozó-beültetés:
• tünetmentes I. fokú AV-blokkban;
• tünetmentes II/I. fokú AV-blokkban, amely supra-His elhelyezkedésű;
• az AV-blokk várhatóan megszűnik, illetve nem ismétlődik (pl. digitalis intoxikáció, Lyme-betegség).
Krónikus bi-, illetve trifascicularis blokkok esetén ritmusszabályozó-beültetés abszolút javasolt:
• intermittáló teljes AV-blokk jelentkezésekor;
• II/II. fokú AV-blokk társulásakor.
A ritmusszabályozó-beültetés relatív javallata áll fenn:
• ha syncope jelentkezik, amely nem bizonyítható, hogy AV-blokk miatt lépett fel, de egyéb syncopét okozó
eltérés (elsősorban kamrai tachycardia) kizárható;
496
A szív betegségei
• ha elektrofiziológiai vizsgálatkor mellékleletként 100 ms-nál hosszabb HV (His köteg-kamra) időt észlelnek;
• ha elektrofiziológiai vizsgálatkor mellékleletként szapora pitvari ingerlésnél infra-His-blokk lép fel.
Sinuscsomó-betegségre jellemző eltérések: sinusbradycardia, sinusleállás, paroxysmalis supraventricularis

tachycardia társulása sinusbradycardiával vagy asystoliával. Chronotrop elégtelenség is – terhelésre a
sinusfrekvencia nem megfelelő növekedése – a sinuscsomó-betegség jele. Az arrhythmia gyakran intermittálóan
jelentkezik, ezért sokszor nem könnyű a tünetek és a sinuscsomó-betegség közötti összefüggés bizonyítása. A
ritmusszabályozó a tüneteket javítja, de az élettartamot nem befolyásolja. Sinuscsomó-betegségben a pitvar
ingerlése csökkenti a pitvarfibrilláció előfordulását, a thromboemboliás szövődményeket, a szívelégtelenség
előfordulását és a halálozást is. Ritmusszabályozó-beültetés javasolt akkor, ha bradycardia van, gyakori
sinusszünetek tünetet okoznak. Sok esetben a bradycardia gyógyszeres kezelés következménye. Chronotrop
elégtelenség esetében is indokolt a beültetés, ilyenkor az úgynevezett frekvenciafüggő ingerlés javasolt. Relatív
a javallat akkor, ha a spontán vagy gyógyszeres kezelés során jelentkező 40/min alatti bradycardia és a tünetek
közötti összefüggés egyértelműen nem bizonyítható. Nem javasolt ritmusszabályozó-beültetés a sinuscsomó-
betegségben akkor, ha a bradycardia nem okoz tüneteket, vagy ha bizonyítható, hogy a tünetek nem a
bradycardia következtében alakultak ki. Ha tartós gyógyszeres kezelés során jelentkezik 40/min alatti
bradycardia, és ez tüneteket nem okoz, ritmusszabályozó-beültetés nem javasolt.
A carotis sinus szindróma jellemzője a bevezető tünetek nélkül fellépő syncope. Pontos mechanizmusa nem
ismert, a carotisvillában elhelyezkedő baroreceptorok túlérzékenysége szerepet játszik a tünetek kiváltásában.
Idősebb korban gyakoribb, gyakran társul koszorúér betegséggel. A cardioinhibitoros formában (60–80%) 3 sec-
ot meghaladó sinusleállás, vagy AV-blokk okozza a syncopét. Vasodepressor forma ritka (5–10%), a syncopét a
jelentős, 50 Hgmm-t meghaladó vérnyomásesés okozza. 20–40%-ban kevert formáról van szó. Szívritmus-
szabályozó- beültetése abszolút javasolt akkor, ha ismétlődő syncopék állnak fenn és minimális carotis sinus
nyomásra – a sinuscsomóra vagy az AV-csomóra ható gyógyszerek hiányában – 3 sec-ot meghaladó kamrai
asystolia jelentkezik. Relatív javallat áll fenn akkor, ha carotis sinus kiváltására utaló események nincsenek, de
az eszméletvesztések ismétlődtek és carotis sinus masszázsra kóros választ kapunk. Szóba jön
ritmusszabályozó-beültetés akkor is, ha ismeretlen eredetű syncope hátterében sinuscsomó vagy AV vezetési
eltérés nem mutatható ki, illetve nem váltható ki elektrofiziológiai vizsgálattal sem. Nem javasolt
ritmusszabályozó-beültetés akkor, ha tünetek nincsenek, de carotismasszázsra kóros válasz lép fel, illetve
syncope, megszédülések esetén carotismasszázzsal kóros asystolia nem váltható ki.
A ritmusszabályozó-kezelés alapfogalmai
Elektródák: a szívüregek elektromos ingerlésére és az elektromos tevékenység érzékelésére szolgálnak.

Típusos helyzetük: jobb kamra csúcs a kamrai ingerléshez, jobb fülcse a pitvari ingerléshez. Az elektródák uni-
és bipolárisak lehetnek. Az unipoláris elektródáknál az ingerlő áramkör egyik pólusa a ritmusszabályozó-telep
fémháza (anód), míg a másik pólus (katód) az elektródavég. Bipoláris elektródák esetében a két pólus egymástól
pár centiméter távolságban helyezkedik el. Az unipoláris ingerlésnél a ritmusszabályozó-tüske a felszíni EKG-n
jól látható, jelentős nagyságú artefactum, míg bipoláris ingerlésnél a tüske sokkal kisebb, sokszor nem vagy alig
látható. A bipoláris elektródák fő előnye, hogy külső elektromos jeleket nem érzékelnek. Az elektródák a
szívizomzattal közvetlenül érintkeznek, aktív felszínük csupán néhány cm2. Az elektródák a beültetés után pár
héttel olyan erősen rögzülnek az endocardiumhoz, hogy eltávolításuk egyszerű visszahúzással nem lehetséges.
Az elektródák eltávolítása egyébként szükségessé válhat fertőzés vagy működésképtelenség esetén
(elektródatörés, ingerlési küszöb emelkedése, szigetelési sérülés stb.).
Ritmuszabályozó-telep: a készülék energiaforrását és a bonyolult elektronikai összetevőket tartalmazza,

kívülről hermetikusan zárt titániumház borítja. A beültetés során a telepet az infraclavicularis régióban, subcutan
helyezzük el. A ma használatos telepek súlya 30 g alatt van. Az áramforrás a legtöbb készülékben lítium-jodid,
amely hosszú működési időt biztosít. A pulzusgenerátor kimerülésekor a készülék alap- és mágnesfrekvenciája
csökken és az impulzus időtartama nő. Kétüregű készülékek gyakran más üzemmódba kapcsolnak át.
Mágnes-mód: ha az EKG-n nem látunk ritmusszabályozó működést, a telep fölé helyezett mágnessel az
ingerlési tevékenységről is meggyőződhetünk. A legtöbb típus aszinkron módba kapcsol át, azaz a
ritmusszabályozó nem érzékel, csak impulzusokat ad le. Együregű készülékeknél a programozott frekvenciánál
gyorsabb tevékenységet látunk. Kétüregű készülékeknél mindig két tüskét látunk az EKG-n. Ha a frekvencia
kevesebb, mint a gyárilag megadott mágnes-módnak megfelelő érték, akkor ez kezdődő kimerülésre utal.
Programozhatóság: számos paraméter nem invazív úton változtatható gyártó-fajlagos programozó

segítségével. A programozás révén a készülék élettartama megnyújtható, számos mellékhatás kiküszöbölhető.
497
A szív betegségei
Minden együregű készülékben programozható a frekvencia, az impulzus eltérése és időtartama, érzékenység,

refrakter szak, hysteresis. A nem programozható készülékek 70/min frekvenciával működtek. Az impulzus
eltérés és/vagy időtartam megfelelő beállításával a felhasznált energia csökkenthető. A biztonságos ingerléshez
az ingerlési küszöb értékének kétszeresét kell beállítani. A kétüregű készülékekben a fenti paraméterek mind a
pitvari, mind a kamrai csatornán állíthatók, ezen túl programozható az üzemmód (pl. egy- vagy kétüregű
ingerlést végezzen) az átvezetési idő, az alapfrekvencia, a legnagyobb frekvencia (milyen maximális pitvari
frekvenciát vezessen át a készülék a kamrára), a készülék válasza a legnagyobb követhető frekvenciát
meghaladó pitvari ritmus esetén.
Telemetria: kétirányú adatátvitel a programozó és a telep között. A programozóval lekérdezhetjük a beállított

paramétereket, azonosíthatjuk a ritmusszabályozó-telepet, a telep, illetve elektróda számos jellemzőjét
lemérhetjük. Megmérhető a telep belső ellenállása, az elektróda ellenállása, az ingerléshez leadott energia stb. A
telemetria révén számos újabb diagnosztikus lehetőség is lehetséges. Intracardialis EKG készíthető nem invazív
úton, lemérhető a pitvari és a kamrai jel nagysága. Különféle Holter-szerű működést is tartalmaznak a mai
készülékek, pl. az ingerelt és érzékelt ütések, esetleg ES-k száma, a frekvenciamenet változása rövid vagy
hosszú távon.
Ingerlési küszöb: az a legkisebb energiamennyiség, amely még képes ingerelni a pitvart vagy a kamrát. A
kívánatos küszöbérték 0,5 ms impulzus időtartamot használva kamrai ingerlésnél 1,0 V, pitvari ingerlésnél 1,5
V alatt. A biztonságos ingerlésért a küszöb értékének legalább kétszeresét használjuk a tartós ingerléshez. A
küszöb megfelelő beállításával a telep élettartama növelhető.
Fúziós ütés: a kamrai ingerület létrehozásában a ritmusszabályozó és az AV vezető rendszer is részt vesz. A
QRS morfológiája átmenetet képez a natív és ingerelt ütések között. Nem jelent kóros ritmusszabályozó
működést.
Hysteresis: az érzékelt ütés és a következő ingerelt ütés közötti távolság hosszabb, mint két ingerelt ütés közötti
távolság. Legtöbb készülékben programozható a működés. A sinus tevékenység fenntartására szolgál.
Ingerlési módok
Ritmusszabályozó-kód: a különféle ingerlési módok leírására nemzetközileg elfogadott ötbetűs kódrendszer

szolgál. Az első betű az ingerelt, míg a második az érzékelt szívüreget, a harmadik betű a ritmusszabályozó
ingerlési módját, a negyedik betű a programozható működést, az ötödik pedig különleges antitachycardia
működést jelöl. Gyakran csak az első három betűt használjuk az ingerlési mód leírására. Az első
ritmusszabályozók VOO ingerlést biztosítottak csak, azaz a kamrát ingerelték állandó ritmusban. Az első
kétüregű ritmusszabályozók VAT módban működtek: a pitvari érzékelés kiváltott egy kamrai ingerlést. Ezek az
ingerlési módok ma már nem használatosak.
VVI-ingerlés (4.34. ábra): a készülék a kamrát ingerli és érzékeli. Előnye, hogy egy elektródát kell beültetni, az
EKG elemzése egyszerű. Hátránya, hogy nem biztosítja a pitvar-kamrai szinkron működést. Jelenleg még a
pacemakeres betegek többségében VVI-készülék működik, azonban fokozatosan nő a kétüregű típusok aránya.
Megfelelő eredményt ad carotis sinus szindrómában és intermittáló AV-blokk esetében, ahol túlnyomóan a saját
átvezetés érvényesül. Az EKG-n kamrai stimulust látunk. Ha a saját tevékenység gyorsabb, mint a
ritmusszabályozó frekvenciája, akkor tüske nem látható, mivel a készülék csak érzékel. Mivel az ingerlés a jobb
kamracsúcsból történik, az EKG-n balszár-blokk képe látható.
498
A szív betegségei
4.34. ábra. VVI-ingerlés. 62/min frekvenciájú sinusritmus, PQ: 0,22 sec, bal Tawara-szár-blokk. A szívritmus-
szabályozó érzékelése megfelelő, és csak akkor ad le impulzust, amikor a kamrai frekvencia a beállított
frekvencia 60/min alá csökken. Az első és a második QRS fúziós ütés, a következő két ütés kamrai ingerlésre
jellemző bal Tawara-szár-blokk mintát mutat (I-II-III. elvezetések)
AAI-ingerlés (4.37. ábra): a készülék a pitvari tevékenységet érzékeli és a pitvart ingerli. Sinuscsomó-
betegségben akkor javasolt, ha az AV-vezetés jó. Előnye az, hogy fiziológiás ingerlést biztosít, az AV
szinkronia megtartott. Ritkán alkalmazott, nem megfelelően kihasznált ingerlési mód. Fontos a megfelelő
betegkiválasztás: carotismaszszázs, Holter-, Wenckebach-pont meghatározás javasolt a beültetés előtt.
DDD-ingerlés (4.35. ábra): Bradyarrhythmia absoluta kivételében minden kórképben használható ingerlési
mód. AV-blokkban mesterséges vezetőkötegként működik a ritmusszabályozó, sinuscsomó-betegségben, ahol
AV vezetési zavar is van, ingerli a pitvart és biztosítja az AV vezetést. Fő előnye a megtartott AV-szinkronia.
Hátránya, hogy két elektródát kell bevezetnünk, ami hosszabb műtéti időt és több szövődményt jelent. Az EKG
elemzése nehéz. A legújabb készülékekben számos, a kórismét segítő lehetőség van, amely az EKG értékelését
megkönnyíti. Ha a pitvart és a kamrát is ingerli, két tüske látható az EKG-n, ha a pitvart érzékeli, és az
átvezetést biztosítja, akkor csak egy kamrai tüske látható (teljes AV-blokkban). Ha csak a pitvart ingerli, akkor a
tüske a P-hullám előtt látható. Programozható a legnagyobb követési frekvencia, e feletti értéknél Wenckebach-
vagy 2:1-blokk programozható.
4.35. ábra. DDD-ingerlés: pitvar-kamrai ingerlés 72/min alapfrekvenciával, átvezetési idő 175 ms (első két
ütés), megfelelő pitvari érzékelés után szívritmus-szabályozó által átvezetett ütések (3., 4. és utolsó ütés), az 5.
ütés egy kamrai ES, amelyet a szívritmus-szabályozó jól érzékel (I-II-III. elvezetések)
VDD-ingerlés (4.36. ábra): Pár év óta használatos ingerlési mód. Nagy előnye, hogy csak egy elektródát kell
bevezetni, amelynek pitvari szakaszán két fémgyűrű révén érzékeli a pitvari tevékenységet, de nem tudja
ingerelni a pitvart. Ezért csak AV-blokkban használható. Az EKG-n csak egy kamrai tüske látható. A készülék
programozhatóság, ár tekintetében a DDD-készülékekhez hasonló.
4.36. ábra. VDD-ingerlés. Ha P-hullámot nem érzékel a készülék, beállítható – jelen esetben 45/min –
frekvenciájú kamrai ingerlést végez (első és második ütés), az érzékelt P-hullámot átvezeti a kamrára (3., 4. és
5. ütés) Az intracavitalis EKG-n, az első P-hullám a QRS refrakter szakába esik, ezért ez nem vezetődik át
kamrára. (Felső sor „marker csatorna‖, középső sor standard I. elvezetés, alsó sor intracavitalis pitvari EMG)
499
A szív betegségei
Frekvenciafüggő ingerlés (4.37. ábra): Ezek a készülékek érzékelik a fizikai aktivitást vagy a megnövekedett
anyagcsereigényt, és ennek függvényében növelik a frekvenciát. Alkalmazhatók pitvari (AAI,R), kamrai
(VVI,R) és kétüregű helyzetben is (DDD,R). Legelterjedtebbek az aktivitást érzékelő típusok, ahol a telepbe
beépített érzékelő (piezoelektromos kristály, akcelerométer) érzékeli az izommozgást vagy a
testhelyzetváltozást. Programozni lehet azt is, hogy milyen mértékű mozgásnál kapcsoljon be az érzékelő,
milyen gyors legyen a frekvencia növekedése, mennyi legyen a legnagyobb frekvencia és miképp csökkenjen a
terhelés után. A frekvenciafüggő készülékek sinuscsomó-betegségben, bradyarrhythmia absolutában
helyreállítják a chronotrop képességet, ezáltal a betegek terhelhetősége javul.
4.37. ábra. Pitvari frekvenciafüggő – AAI,R – ingerlés. A terhelés során készült felvételen látható a tüskét
követő P-hullám; az érzékelővezérelt ritmus 100/min körül van. (Standard I-II-III. elvezetések)
A szívritmus-szabályozó-kezelés szövődményei
Elektróda kimozdulása: a leggyakoribb perioperatív szövődmény (2% alatt a kamrai, 5% alatt pitvari
elektródák esetén). Az ingerlés és/vagy érzékelés nem megfelelő, de előfordul, hogy csak apró jelek (pl. jobb
szárblokk minta kialakulása) utalnak a kimozdulásra. Ritkán előforduló egyéb perioperatív szövődmények:
pneumothorax, elektródaátfúródás, telep körüli haematoma.
Bőrerózió elsősorban idősebb, sovány, rossz turgorú betegeken fordul elő. Helyi kezelés után gyakran visszatér,
az ismételt beavatkozások fertőzéshez vezethetnek.
A ritmusszabályozó-rendszer fertőződése érintheti a telepet és az elektródát, vagy mindkettőt. A

legsúlyosabb, életet veszélyeztető szövődménynek számít. Legtöbbször a teleppel kapcsolatos sebészeti
beavatkozás (telepcsere, telepáthelyezés) során jelentkezik, de a haematogen eredet sem zárható ki.
Kórisméjében döntő a hemokultúra és az echokardiográfia során kimutatható elektródavegetáció. Végleges
gyógyulást csak a telep és az elektróda teljes eltávolítása eredményez.
Izomrángás: a pectoralis izomzat rángása az ingerlési áramerősség csökkentésével legtöbbször megszüntethető.

Ha ez nem hatásos, elektródasérülés áll fenn, vagy nem megfelelő az elektróda és a telep kapcsolata. Ezek
megoldása csak sebészileg lehetséges. Előfordulhat a rekeszizom rángása is. Ha az ingerlési jellemzők
csökkentésével nem szüntethető meg, az elektróda ismételt elhelyezése vagy új elektróda bevezetése szükséges.
A v. axillaris thrombosisa a felkar duzzanatát, fokozott vénás rajzolatát okozza. Jóindulatú lefolyású,
konzervatív kezelésre gyógyul.
Exit blokkrólakkor beszélünk, ha a ritmusszabályozó nem képes a szívet ingerelni. Az EKG-n ilyenkor
ineffektív tüske látható. Következő okai lehetnek: az elektróda törése, a telep kimerülése, az ingerlési küszöb
emelkedése. Ritmusszabályozó függő betegben exit blokk észlelése sürgős beavatkozást igényel. Elektróda-,
illetve telepcsere a választandó megoldás.
Érzékelési hiba esetén a ritmusszabályozó nem érzékeli a pitvari vagy kamrai elektromos aktivitást. Pitvari
érzékelési hiba gyakrabban fordul elő. Több oka is lehet, de mindig felvetődik az elektróda kimozdulása vagy
nem megfelelő elektróda elhelyezése. Az érzékenység programozásával az esetek egy részében kiküszöbölhető,
de sor kerülhet az elektróda igazítására is.
500
A szív betegségei
Fokozott érzékenység (oversensing):a pacemaker a kamrai, illetve pitvari elektromos aktivitáson kívül egyéb
elektromos jeleket is érzékel, amely megváltoztatja a készülék működését. Bipoláris készülékeknél lényegesen
ritkábban észleljük. Leggyakrabban a pectoralis izomzat működésekor keletkező izompotenciál érzékeléséről
van szó. Számos, a szervezeten kívüli elektromos forrás is okozhat ún. elektromagnetikus interferenciát (EMI).
Leggyakoribb EMI források: elektrokauter, diathermia, lithotripsia, elektrosokk-kezelés, elektromos
cardioversio, illetve defibrilláció, MRI. MRI-vizsgálat pacemakeres betegen nem végezhető, a többi
beavatkozás leállíthatja vagy átprogramozhatja, esetleg károsíthatja a szívritmus-szabályozót. Ilyen esetekben
ajánlatos szívritmusszabályozó-kezelésben járatos szakember véleményét kikérni. A mobiltelefon, ha 30 cm-nél
távolabb van a teleptől, nincs hatással a pacemakerre.
A ritmusszabályozó-szindrómát leggyakrabban sinuscsomó-betegségben észleljük, ahol az AV-köteg

retrográd vezetése a betegek legalább kétharmadában ép. Emiatt kamrai ingerlés során a retrográd vezetés
következtében a pitvari összehúzódás a systole idejére esik. A zárt billentyűvel szembeni pitvari összehúzódás
miatt a vér a pitvarokból visszafelé áramlik, amely a diastolés kamrai telődést rontja, csökkenti a verőtérfogatot.
Ennek következtében fáradékonyság, hypotonia, aluszékonyság, de súlyosabb esetben akár szívelégtelenség is
jelentkezhet. Az EKG-n látható a retrográd P-hullám. Ha súlyos panaszok állnak fenn, pitvari vagy kétüregű
ingerlésre kell áttérnünk. A pacemaker-szindróma miatt sinuscsomó-betegségben kamrai ingerlés nem javasolt.
Pacemaker közvetítette tachycardia (PMT): az érzékelt supraventricularis ritmuszavart – pitvarfibrilláció,

pitvari flutter, pitvari tachycardia – a DDD vagy még gyakrabban a VDD pacemaker átvezeti a kamrára.
Különleges formája az úgynevezett endless loop tachycardia, amelynek feltétele a megfelelő retrográd AV-
vezetés. Rendszerint kamrai extrasytole indítja el, amely retrográd vezetődik a pitvarba. A pitvari elektróda
érzékeli a retrográd P-hullámot, amely kamrai ingerlést vált ki, és kóros körforgás indul el. Ezek az iatrogen
ritmuszavarok a szívritmus-szabályozók megfelelő programozásával megelőzhetők, a legkorszerűbb készülékek
automatikusan is megszüntetik a kórosan növekedett kamrai frekvenciát.
2.1.2. Ritmusszabályozás szívelégtelenségben

A szívelégtelenség kezelésének ma már elfogadott módja a biventricularis pacemakerbeültetés. A beültetés
során a jobb pitvari és kamrai elektródákon kívül még egy elektródát vezetünk a sinus coronarius ágrendszerébe,
amelyen keresztül a bal kamra ingerelhető. Az atriobiventricularis ingerlés csökkenti a bal kamrai aszinkroniát,
ezért ezt a módszert reszinkronizációs kezelésnek (CRT) nevezzük.
A súlyos szívelégtelenségben szenvedő betegek 30%-ában intraventricularis vezetési zavar (QRS > 120 ms),
legtöbbször bal Tawara-szár-blokk (BTSZB) áll fenn. A BTSZB kedvezőtlenül hat a kamra mechanikus
működésére, ami a szívelégtelenség további romlásához vezet. Az intraventricularis aszinkrónia miatt csökken
az összehúzódás, rövidebb lesz a diastolés telődési idő, csökken a verőtérfogat, a fokozódó kamrai tágulat miatt
a kéthegyű billentyű nem tud megfelelően záródni, és ez mitralis visszaáramlást okoz. A szívelégtelenséghez
gyakran társul megnyúlt átvezetés (PQ> 0,20 sec) is, ami szintén hozzájárul a kedvezőtlen mechanikai
működéshez.
A biventricularis ingerlés csökkenti a kamrai aszinkróniát, javítja az összehúzódó képességet és a kamra

mechanikai működését. Szemben a pozitív inotrop szerekkel, az összehúzódó képesség növekedésekor a
szívizom oxigénfogyasztása csökken. A CRT hatására az intraventricularis vezetési idő csökken, az EKG-n a
QRS időtartamának rövidülése látható. A kamra mechanikus működésének javulása következtében nő az
ejectiós frakció, nő a perctérfogat, hosszabb a diastolés idő, csökken a bal kamrai végdiastolés és végsystolés
térfogat, csökken a mitralis visszaáramlás, csökken a pulmonalis éknyomás. A CRT számos további kedvező
hatását mutatták ki: a norepinefrinszint normálissá válik, csökken az agyi natriuretikus peptid szintje, helyreáll a
csökkent szívfrekvencia variabilitás.
A klinikai vizsgálatok a CRT kedvező hatásairól számoltak be: a szívelégtelenség tünetei csökkentek, javult az
életminőség, javult a betegek terhelhetősége, csökkent a szívelégtelenség miatti kórházi felvételeke száma. A
CRT nem helyettesíti a gyógyszeres kezelést, a beültetés az optimális kezelés mellett is fennálló tünetek esetén
javasolt. A CRT kedvező hatása pitvarfibrilláló betegeknél is kimutatható.
CRT javasolt: NYHA III–IV. osztályú szívelégtelenség az optimális gyógyszeres kezelés ellenére, bal kamrai
ejectiós frakció ≤ 35%, bal kamrai tágulat (végdiastolés átmérő > 55 mm vagy > 30 mm/testmagasság
méterben), sinusritmus, QRS ≥ 120 ms.
A CRT 20–30%-ban nem okoz javulást. Ennek a főbb okai: nem megfelelő betegkiválasztás, nem megfelelő a
bal kamrai elektróda helyzete, rosszul beállított szívritmus-szabályozó, érzékelési és/vagy ingerlési hibák. A bal
501
A szív betegségei
kamrai elektróda megfelelő elhelyezése a sinus coronarius rendszer változatossága miatt nehéz feladat. Ha az
elektróda bevezetése sikertelen, thoracotomia is szóba jön.
A bal kamrai elektróda kimozdulása gyakoribb, mint a ritmusszabályozóknál (9%), és 1-2%-ban a bal kamrai
elektróda rekeszrángást okozhat. Ezek a szövődmények az elektróda igazításával orvosolhatók.
2.1.3. Beültethető cardioverter-defibrillátor kezelés (ICD)

Az ICD-kezelés a hirtelen szívhalál megelőzésének leghatékonyabb módja. A hirtelen szívhalált 75–80%-ban
rosszindulatú kamrai ritmuszavar (kamrai tachycardia vagy kamrafibrilláció), 15–20%-ban bradyarrhythmia és
5%-ban elektromechanikus disszociáció okozza. A kamrai ritmuszavar 80%-ban koszorúér-betegséghez, 15%-
ban cardiomyopathiához, 5%-ban egyéb kórképhez társul.
4.38. ábra. Biventricularis ICD AP és oldalirányú röntgenképe. A pitvari elektróda a jobb fülcsében, a kamrai
elektróda a jobb kamrában (sövényi pozícióban), a bal kamrai elektróda a sinus coronariusban. A jobb kamrai
elektróda kamrai szakaszán és a vena cava superiorban levő vastagabb rész a shock-tekercs
Az ICD 50%-kal csökkenti a hirtelen halál és 25%-kal az összhalálozás relatív kockázatát azokban a
betegekben, akiknek a kórtörténetében abortált szívhalál vagy rosszindulatú kamrai tachyarrhythmia szerepel
(másodlagos megelőzés). Az elsődleges megelőzésben részesülő betegeknél (tartós kamrai tachycardia,
kamrafibrilláció vagy eredményes újraélesztés korábbiakban nem volt) a hirtelen szívhalál megelőzése céljából
javasolt az ICD-beültetés. Nagy kockázatot jelent: az infarctus utáni állapot kóros kamrai működéssel (ejectiós
frakció ≤ 35%); a szívelégtelenség, a spontán vagy kiváltható kamrai tachycardia és a dilatatív cardiomyopathia
csökkent ejectiós frakcióval (≤ 35%). Az ICD-kezelés szövődményei hasonlóak a ritmusszabályozó okozta
szövődményekhez.
2.2. Tachyarrhythmiák
Dr. Székely Ádám, Dr. Duray Gábor
A supraventricularis tachycardia (SVT) gyakran előforduló, különböző mechanizmusú ritmuszavarok

gyűjtőneve: keletkezésében és fenntartásában pitvari és/vagy atrioventricularis (AV nodalis) gócok vagy pályák
játszanak szerepet. Többségük hirtelen rohamokban jelentkezik (PSVT, paroxysmalis supraventricularis
tachycardia), de tartós ritmuszavarformák (pl. tartós pitvarfibrilláció) is előfordulhatnak. Az EKG-n keskeny
QRS látható, de előzetesen meglévő, illetve a nagyobb frekvencia miatt csak a tachycardia alatt fellépő
funkcionális szárblokk, valamint a járulékos nyalábon történő vezetődés széles QRS-sel járó formákat is
létrehozhat.
502
A szív betegségei
A paroxysmus megszűnése után – átmeneti pitvarfalfeszülés, pitvari natriuretikus peptid (ANP) hatás – jelentős
diuresis jelentkezhet. Az SVT tünetei a ritmuszavar frekvenciájától, fennállásának idejétől, de elsősorban a szív
alapbetegségének és társbetegségeknek a súlyosságától függenek. Jelentősen nagy kamrai frekvencia vagy
társbetegség esetén syncope, mellkasi fájdalom, fulladás, vérnyomásesés is előfordulhat. A tartósan fennálló,
szapora pulzusszámmal járó ritmuszavarformák krónikus szívelégtelenséget (tachycardiomyopathia)
okozhatnak; a ritmuszavar megszűntével ez hónapok alatt rendeződhet. Fiatal, szerkezetileg ép szívű betegben a
magas ütemű roham is csak mérsékelt tüneteket – elsősorban palpitatiót, szédülést – okoz. A reguláris
paroxysmus hirtelen induló, gyors, 160–220/p közötti (ritkábban 140–250/p közötti frekvenciatartományban)
szapora szívverésérzés, óraműszerűen egyenletes, kihagyások, megszaladások nélkül. A ritmuszavar hirtelenül
egy-két dobbanás alatt megszűnik. Ritkábban átmehet pitvarfibrillációba vagy más ritmuszavarba.
A kórisme alapja az EKG: törekednünk kell arra, hogy mind a ritmuszavar alatt, mind sinusritmus során 12-
elvezetéses EKG készüljön. Vagus ingerlési módszerek, illetve intravénás adenosin (gyorsan beadva 6–12 mg)
hatására a roham megszűnhet, illetve az AV-vezetés átmeneti blokkolása felfedi a működést (4.39. ábra). Ritkán
jelentkező paroxysmusnál az „esemény‖-rekorder (loop-recorder), terheléskor fellépő ritmuszavar esetén a
terheléses EKG hasznos. Végleges kórismét sokszor csak az elektrofiziológiai vizsgálat ad; egy ülésben terápiás
beavatkozás, katéteres ablatio is történhet. A kóros fókuszt vagy pályát mozgatható végű endocardialis katéteren
keresztül alkalmazott energia – pl. rádiófrekvenciás áram hőhatása vagy hűtés – elroncsolja és így a
supraventricularis ritmuszavarok jelentős része véglegesen megszüntethető. A sikeres módszer háttérbe
szorította, de nem váltotta ki teljesen a gyógyszeres antiarrhythmiás kezelést, amely részben a ritmuszavar
megszüntetésére, illetve a sinusritmus fenntartására (ritmuskontroll), részben pedig a gyors kamrafrekvencia
csökkentésére (frekvenciakontroll) irányul (4.12. táblázat). Hemodinamikai megingást okozó súlyos roham
esetén sürgősségi elektromos cardioversióra is sor kerülhet.
4.14. táblázat - 4.12. táblázat. Antiarrhythmiás gyógyszerek
Ritmus- p. os/iv. Telítő Napi Nega-tív TdP* Kombinác Kölcsön- Mellékhatá

kontroll adag fenntartó in-otro- ió hatás s
adag pia
1. chinidin p. os 0,8–1,2 g/6 600–1200 + + béta- digitalis, tenzióesés,

ó mg receptor- verapamil
thrompocyt
blokkoló openia,
diarrhoea
2. p. os 450–600 450–900 + – béta- digitalis tenzióesés,

propafenon mg mg receptor-
iv. QRS-
75–150 mg blokkoló kiszélesedés
3. flecainid p. os 200–300 200–300 + béta- amiodaron

mg mg receptor-
blokkoló
4. sotalol p. os – 160–320 + + bradycardia

mg
5. dofetilid p. os 0,5 mg 0,5–1 mg – +
6. ibutilid iv. 1–2 mg/1 ó – – +
7. p. os 0,6–1,2 100–400 – ± digitalis bradycardia,

amiodaron g/nap mg
iv. cumarin pajzsmirigy
5–7
503
A szív betegségei
mg/ttkg 1
óra alatt máj, tüdő,
szem
1,2–1,8
g/nap
Frekvenci
a kontroll
1. esmolol iv. 0,5 mg/kg 5–20 ± –

1 perc alatt μg/kg/min
2. iv. 2,5–5 mg/2 4–6× + – digitalis

metoprolol p alatt ismételhet
p. os (max. 15 ő
mg
összdózis) 50–200 mg
3. iv. 75–150 6–8× + – digitalis

verapamil mg/ttkg/2 ismételhet dofetilid,
p. os p alatt ő cimetidin,
statin
120–240
mg
4. digoxin iv. 0,25–0,75 0,125–0,25 – – béta- amiodaron bradycardia

mg/2 ó mg receptor- propafenon bigeminia
p. os verapamil,
0,25–0,75 blokkoló, diltiazem, emésztőren
mg chinidin dszeri
verapamil tünetek
5. I. a
amiodaron ritmuskont
rollnál
* Torsades de pointes (polimorf kamrai tachycardia).
4.39. ábra. 2:1 arányban blokkolt típusos pitvari flutter. Carotismaszszázs átmenetileg rontja az AV-vezetést,
„fűrészfogszerű‖ F-hullámok észlelhetők
A supraventricularis tachycardiák osztályozása önkényes. A pitvari tachyarrhythmiák a pitvarizomzatban vagy a

sinuscsomóban keletkeznek, az AV-csomó csak passzívan vezeti át a magasabban eredő impulzusokat. Az
időleges AV-blokk nem szünteti meg a ritmuszavart.
504
A szív betegségei
Az AV-tachyarrhythmiákban az AV-csomó aktív része a ritmuszavar körének, az AV-vezetés blokkolása –

gyógyszeresen vagy vagus műveletek segítségével – megszünteti a rohamot.
2.2.1. Pitvari tachyarrhythmiák

Sinustachycardia
A sinusfrekvencia élettani (pl. terhelés) vagy kóros stresszhatás (láz, hypoxia, hypovolaemia, hyperthyreosis,
dekompenzáció, légzési elégtelenség, anxietas) miatt 100/perc fölé emelkedik. Célzott antiarrhythmiás kezelést
nem igényel, az alapbetegség rendezendő.
Aránytalan (inappropriate) sinustachycardia
A fiatal, szerkezetileg ép szívű nőbetegekben aránytalan sinustachycardiaesetén az alapfrekvencia stresszhatás

nélkül is gyors. Jellemző a kis terhelési fokozatban is már magasra szökő terheléses pulzusválasz. A P-hullámok
morfológiája megegyezik a sinusütésekkel. Béta-receptor-blokkoló javasolt.
Sinuscsomó ingerület újrabelépés (reentry) tachycardia
A sinuscsomóban vagy környékén zajló 100–150/perc ütemű reentry ritmuszavar hirtelen kezdődik és szűnik
meg (SNRT = sinus node reentry tachycardia).Gyógyszeres kezelésre befolyásolhatatlan esetekben sinuscsomó-
közeli ablatio megkísérelhető, de jelentős a sinuscsomó sérülésének veszélye, következményes szívritmus-
szabályozó beültetéssel.
Pitvari tachycardia
A sinuscsomón kívüli gócok (jobb vagy bal pitvari gócok) többféle mechanizmussal (fokozott automácia,
triggerelt aktivitás, reentry) szabályos, 120–250/min ütemű paroxysmusokat okoznak. Az automata gócok
kisülési üteme a paroxysmus alatt változhat („bemelegedés, kihűlés‖). Spontán vagy kiváltott AV-blokk nem
szünteti meg a rohamot, a sinusétól eltérő P morfológia ilyenkor jobban előtűnik. A tartós pitvari tachycardia
akár gyermekkorban is tachycardiomyopathiát okozhat; sikertelen antiarrhythmiás kezelés esetén különleges
térképezés melletti fokális ablatio szükséges.
Többgócú pitvari tachycardia
A többgócú pitvari tachycardia (MAT = multifocal atrial tachycardia) legalább három, különböző morfológiájú
P-hullámmal, változó hosszúságú PQ-szakaszokkal járó gyors, szabálytalan tachycardia, könnyen
összetéveszthető a pitvarfibrillációval. Gyakran idős korban, idült tüdőbetegekben észleljük, hypoxia, acidosis,
theophyllinintoxikáció válthatja ki. Ha nincs jelentős bronchospasmus, szelektív, kis dózisú béta-blokkoló,
ellenkező esetben verapamil, diltiazem, magnézium, súlyos esetben amiodaron adható, de a ritmuszavar
leginkább a hypoxia rendezésével szűnik meg. Az elektromos cardioversio gyakran sikertelen, a digitalisnak
ebben az állapotban sok a mellékhatása.
Pitvarlebegés
Leggyakrabban organikus szívbetegség áll a pitvarlebegés (pitvari flutter, PF, flattern) hátterében.
Alapja 250–350/p frekvenciájú pitvari újrabelépési kör. Az AV átvezetés blokkaránya gyakran 2:1 vagy 4:1
arányú.
Típusos PF a II., III., aVF elvezetésekben negatív flutter hullámokat és a V 1-ben pozitív hullámot mutat,
anatómiai alapja a vena cava inferior és a tricuspidalis billentyű közötti lassan vezető zóna „isthmus‖.
Szívműtéten átesett betegekben a pitvari bemetszés hege körül forog a reentry kör, ennek a típusnak az ablatiós
kezelése nehezebb.
A PF tünetei elsősorban a kamrafrekvencia – tachycardia vagy bradycardia – által okozott tünetek, illetve a
pitvari összehúzódás kieséséből adódnak.
Hemodinamikai bizonytalanság esetén sürgősségi DC cardioversio választandó.
Hemodinamikailag stabil betegben kamrafrekvencia-kontroll AV-csomó-blokkoló szerrel, majd a flutter

átváltása gyógyszeresen, gyors pitvari ingerléssel (overdrive ingerlés) vagy elektív DC cardioversióval. A PF
505
A szív betegségei
esetében is, a pitvarfibrillációhoz hasonlóan, antikoaguláns kezelés szükséges. Átváltási (konverziós) céllal I/c,
illetve I/a osztályú gyógyszereket adhatunk. Ezek adása előtt a megfelelő AV-gátló hatásról meg kell
bizonyosodnunk, ugyanis ezek a szerek a pitvari vezetést lassítják, a flutter pitvari üteme kétszázra csökkenhet,
lehetőséget teremtve gyors, 1:1 arányú AV átvezetésre! A sinusritmus fenntartása amiodaron, sotalol vagy Ic/Ia
szer + AV-vezetés-gátló szer együttes adásával érhető el. Katéterablatiós kezelés: a cavo-tricuspidalis isthmus
katéteres roncsolását követően a típusos PF nem tér vissza. A siker aránya 90% feletti.
Pitvarfibrilláció
A pitvarfibrilláció (pf; pitvarremegés) a leggyakoribb ritmuszavar. A teljes lakosság 2%-ában észlehető, az

életkor előrehaladtával, főleg férfiakban, az arány 10%-ra nő. A stroke esélye hétszeres (évi 5%), a halandóság
kétszeres a nem fibrilláló személyekhez képest. Többnyire organikus szívbetegséghez társul, de jelentős
számban nem találunk alapbetegséget vagy kimutatható kiváltó okot. Alapbetegségként valvularis eredet
(vitiumok, műbillentyű), valamint nem valvularis kórokok: hypertonia – főleg jelentős bal kamrai hypertrophia
esetén –, ischaemiás szívbetegség, szívelégtelenség, cardiomyopathia, sinuscsomó-betegség, veleszületett
billentyűhibák szerepelnek. Kiváltó tényezőként endokrin betegség (hyperthyreosis), lázas állapot,
tüdőbetegség, postoperatív állapotok (főleg szívműtét után), pericarditis, jelentős alkoholfogyasztás és számos
társbetegség jön szóba. EKG-n gyors szabálytalan fibrillációs (f) hullámokat (nagyhullámú vagy apróhullámú
pitvarfibrilláció), és szabálytalan, rendszertelen kamrai ütéseket (arrhythmia absoluta) látunk. A kamrai válasz
gyors (tachyarrhythmia), 60–100 közötti (normofrekvenciás pf) vagy lassú (< 60/perc, bradyarrhythmia abs.)
lehet. A következő pf formák különíthetők el:
• visszatérő pf: a beteg kórtörténetében már szerepelt a ritmuszavar;
• 60 évnél fiatalabb beteg, echó vizsgálata nem utal cardiopulmonalis alapbetegségre („lone‖pf);
• valvularis és nem valvularis pf;
• paroxysmalis pf: hirtelen kezdet, 7 napon belül spontán sinusritmusba vált;
• állandósult: 7 napon túl is fennálló, de gyógyszeres vagy elektromos cardioversióval megszüntethető

fibrilláció;
• állandó pf: 1 éven túl is fennálló vagy cardioversióra nem reagáló fibrilláció.
A pitvarfibrilláció során többszörös újrabelépési körök kaotikus, állandó elektromos aktivitást okoznak, 300–
600/perc ütemmel. Pitvari falfeszülés, autonóm idegrendszeri változások növelik a „trigger‖ pitvari
extrasystolék számát. A paroxysmusok nagyobb része terhelés, stressz, szimpatikus tónusfokozódás során
jelentkezik. Ritkább a nyugalmi – éjszakai vagy postprandialis – paraszimpatikus tónusfokozódás kapcsán
fellépő roham vagotoniás, úgynevezett Coumel típus; ilyenkor jelentős bradycardia igazolható a roham előtti
periódusban. A sinusritmus helyreállítása az idő múlásával nehezebbé válik; egy évnél régebbi pf esetén már
nem is javasolt.
A pitvarfibrilláció kedvezőtlen hemodinamikai hatásai részben a pitvari összehúzódás hiánya miatt – különösen
a diastolés szívelégtelenség során – akár 20–40%-kal csökkenő perctérfogatban, részben a tachyarrhythmia által
gátolt diastolés telődésben, koszorúér-átáramlási zavarban jelentkeznek (tachycardiomyopathia). Mitralis
szűkülethez, aortaszűkülethez társuló paroxysmalis pitvarfibrilláció tüdőoedemát, cardiogen shockot okozhat;
ebben az esetben azonnali elektromos cardioversio szükséges. A pitvari mechanikus működés kiesése stasishoz,
thrombusképződéshez vezet, a nagy- és részben a kisvérköri embolia esélye megnő.
A kezelés alapköve a thromboembolia kivédése. Antikoaguláns kezelés (heparin, majd oralis antikoaguláns, cél
INR 2-3 között) javasolt a paroxysmalis, perzisztens és állandó formákban egyaránt. A sinusritmus
helyreállítása után a mechanikus pitvari összehúzódás csak napok múlva tér vissza (pitvari stunning); ezért a
sikeres cardioversio után is legalább egy hónapig fenn kell tartanunk az antikoaguláns hatást.
A kezelés egyik célja a sinusritmus helyreállítása (ritmuskontroll). Első ízben jelentkező pitvarfibrilláció esetén
– különösen átmeneti vagy kezelhető ok esetén – mindenképpen ez választandó. Gyógyszeres cardioversio I/C,
I/A szerekkel (gyakran béta-receptor-blokkolóval együtt adva) elérhető. Nagyobb (> 80%) elsődleges siker
érhető el az elektív elektromos cardioversióval. A ritmuszavar visszatérése gyógyszeres kezelés során is
gyakori. A szervi szívbetegségben (ischaemiás szívbetegség, jelentős kamrahypertrophia, > 14 mm-es
falvastagság) a sinusritmus megtartására a III. osztályú szerek (sotalol, amiodaron, dofetilid) kerültek előtérbe.
Új utat nyit a sinusritmus megtartásában az arrhythmiasebészet (módosított maze procedúra, Cox-műtét), illetve
506
A szív betegségei
a pitvarfibrilláció fokális és főleg a vena pulmonalis izolációját célzó ablatio. Tachycardia-bradycardia

szindrómában, Coumel típusú paroxysmusok esetén a pitvari szívritmus-szabályozó-kezelés elősegíti a
sinusritmus fenntartását. Szimpatikotóniás indulású paroxysmus (pl. posztoperatív pitvarfibrilláció) esetén iv.
béta-blokkoló adandó. A különleges szívritmus-szabályozó-terápia (pitvari reszinkronizáció vagy sövényi
pitvari ingerlés) biztató kezdeti eredményekkel járt.
Visszatérő perzisztens ritmuszavarban, illetve állandó pitvarfibrilláció esetén a kamrai frekvencia kontrollja
(frekvenciakontroll: nyugalomban 80/perc, terhelés alatt is < 120/perc,) biztonságosabbnak tűnik. Gyógyszeres
kezelésre refrakter esetben AV-csomó modifikációval vagy ablatióval és jobb kamrai vagy biventricularis VVIR
szívritmus-szabályozó (pacemaker) -kezeléssel biztosítható.
2.2.2. AV-tachyarrhythmiák
Atrioventricularis nodalis ingerület újrabelépés (reentry) tachycardia
Az atrioventricularis nodalis reentry tachycardia (AVNRT) gyakran 30 és 40 éves kor között jelentkezik először,
nőkben gyakoribb. Leggyakrabban 120–200/p közötti kamrafrekvenciával jár. Palpitatioérzésen kívül gyakori a
nyaki vénás pulzáció.
A háttérben a kettős AV nodalis pálya áll. Kettős pálya az emberek 10–25%-ában is előfordul, de csak
töredékükben okoz tachycardiát. A két pálya eltérő vezetési sebessége (lassú és gyors pálya) és az a tény, hogy
eltérő ideig képtelen ingerületvezetésre, lehetővé teszi az újrabelépés kialakulását. Típusos esetben a lassú
pályán vezetett pitvari extrasystole ingerületbe hozza a kamrát (hosszú PQ) és a gyors pályán történt retrográd
vezetés miatt a pitvari aktiváció a kamrai aktivációval egy időben történik – pitvari „echó‖ (visszhang) ütés. Ha
az ismételt pitvari impulzus újra ingerületbe hozza az AV-csomót, a reentry kör önmagát fenntarthatja. Az
EKG-n a retrográd P-hullám az esetek felében egyáltalán nem látható, 30%-ban a QRS terminális szakaszára
vetül, az inferior elvezetésekben „pseudo S‖-hullámot és a V1-elvezetésben „pseudo‖ R-hullámot hoz létre. Ezt a
típust lassú-gyors AVNRT-nek nevezzük. Az AVNRT esetek 10%-ában az anterográd vezetés a gyors pályán
történik, és az ilyen esetekben hosszabb ideig ingerület vezetésre képtelen lassú pályán keresztül folyik a
retrográd aktiváció.
Az AVNRT akut kezelésében leghatékonyabb az intravénás adenozin. Sikertelenség esetén iv. verapamil vagy
diltiazem is adható. Vagus művelettel is próbálkozhatunk. Tartós gyógyszeres kezelésre kalciumcsatorna-
blokkoló, béta-blokkoló, ezek sikertelensége esetén propafenon adható.
Katéterablatiós technika segítségével tartósan roncsolható vagy módosítható a lassú vagy a gyors pálya
vezetése. A tartós klinikai sikerarány 95% körüli. A leggyakoribb szövődmény az AV-blokk, következményes
szívritmus-szabályozó-beültetéssel, 0-2% között fordul elő.
Atrioventricularis ingerület újrabelépés (reentry) tachycardia (AVRT)
Ha a pitvari és a kamrai izomzat a His-kötegen kívül máshol úgynevezett járulékos ingervezető kötegen
keresztül kapcsolatban áll, pitvar-kamrai reentry tachycardia alakulhat ki.
Rövid PQ (< 0,12 s), széles QRS és gyakran másodlagos repolarizációs eltérések utalnak a kamrai
preexcitációra. Ha a korai ingerületbe kerülés (preexcitáció) mellett paroxysmalis tachycardia is előfordul,
WPW-szindrómáról szólunk. A kamrai preexcitáció lényege a normális AV-csomó, His-, Tawara-szár
rendszeren levezetett impulzushoz képest történő korai kamrai aktiváció.
A pitvar-kamrai reentry tachycardia (AVRT) az esetek 70–80%-ában orthodrom AVRT, azaz a pitvar-kamrai
anterográd vezetés az AV-csomón keresztül zajlik, keskeny QRS-t hoz létre, míg a retrográd irányban a
járulékos köteg vezet, a kamrafrekvencia 140–250/p. Antidrom AVRT esetén (5–10%-ban fordul elő) az
anterográd aktiváció a járulékos kötegen át zajlik, a kamrai aktiváció maximálisan preexcitált. Ebben az AV-
csomó nem vesz részt, és retrográd vezetés zajlik az AV-csomón keresztül. Az orthodrom AVRT-k harmadában
a járulékos köteg nem észlelhető a sinusritmus során készített EKG-n. A járulékos köteggel élő betegek 20–
40%-ában pitvarfibrilláció is fellép, a járulékos kötegen történő anterográd vezetéssel (4.40. ábra).
507
A szív betegségei
4.40. ábra. A járulékos köteg rövid refrakter szaka miatt akár 250–350/p kamrafrekvenciával járó preexcitált
pitvarfibrilláció is kialakulhat (FBI-tachycardia-fast, broad, irregular), amely lehetőséget teremthet
kamrafibrillációba történő átmenetre
A tünetmentes, preexcitált EKG-jú betegek általában nem igényelnek kezelést. A ritka és kevés tünettel járó
tachycardiás betegeket béta-blokkolóval, vagy kalciumantagonistával kezelhetjük. A ritmuszavar alatt szédülés,
praesyncope vagy eszméletvesztés alakulhat ki. Az AVRT akut kezelésében adenozin választandó. Az antidrom
AVRT kezelése során több gyógyszer (verapamil, digoxin, lidocain) gyorsíthatja a JK vezetését, és növelheti a
tachycardia frekvenciáját. Az AVRT megelőzésére adhatunk béta-blokkolót vagy verapamilt (AV-csomó-gátló
hatás); Ia antiarrhythmiás szert (járulékos köteg gátlása); vagy Ic, illetve III. osztályú szert (mindkét kötegre
hat). Gyors pitvarfibrilláció esetén a hemodinamikai állapot határozza meg a kezelést. Intravénás procainamid,
ajmalin vagy propafenon a pitvarfibrillációt sinusritmusba válthatja át, sikertelen esetben is lassítja a
kamrafrekvenciát. Hemodinamikai összeomlás esetén cardioversiót végzünk. Katéterablatio (4.41. ábra)
végezhető azoknál a betegeknél, akiknél a gyógyszeres kezelés elégtelen, vagy nem kívánnak tartósan
gyógyszert szedni. A sikerarány 95%, a szövődmények száma gyakorlott kezekben elhanyagolható.
508
A szív betegségei
4.41. ábra. Posterior járulékos köteg katéterablatiója. A pitvari szívritmus-szabályozó ingerlés (S1) során az első
QRS-komplexus még praeexcitatiot mutat – V1-ben legmarkánsabb delta-hullám –, majd a következő QRS már
keskeny. A sinus coronariusba helyezett elektródán (CS prox) látható, hogy az első ütésben a pitvari (éles) és a
kamrai feszültség szinte egymásba olvad, majd a második ütéstől kezdve az ablatio kapcsán különválik, a
kórosan gyors AV-vezetés megszűnik
Az AV-csomó, His-köteg, Tawara-szár rendszerhez gyakorlatilag bárhol csatlakozhat egy járulékos köteg. Ezen
ritka kötegek is szerepet játszhatnak tachycardia létrehozásában és fenntartásában. Az általános kezelési elv a
hagyományos járulékos kötegek esetében leírtaknak felel meg.
2.3. Kamrai tachycardiák és a hirtelen szívhalál

Dr. Tenczer József
Kamrai tachycardiának nevezzük a ritmuszavaroknak azokat a fajtáit, amelyekben a szapora szívműködés

létrejöttéért felelős arrhythmia szubsztrátum a kamrában helyezkedik el. A kamrából kiinduló szapora
ingerületek, széles QRS tachycardiát okoznak. A kamrai tachycardiák döntő többségében a QRS szélessége 120
msec-nál nagyobb. A kamrai sövény felső részéből kiinduló tachycardia esetén a QRS csak mérsékelten
szélesedik ki. Kamrai tachycardiák esetén a pitvar-kamrai aktiváció viszonya az egyik legfontosabb támpontja a
kamrai tachycardia fizikális és EKG diagnosztikájának.
2.3.1. Kamrai tachycardiák

A kamrai tachycardiák osztályozása
A kamrai tachycardiákat a létrejöttükért felelős mechanizmus, az alapbetegség, a tachycardia fennállásának

ideje, illetve a tachycardia során megfigyelt QRS morfológia alapján osztályozzuk. A kamrai tachycardiák
nagyrészének hátterében ingerület újrabelépési (reentry) mechanizmus áll. Ezen kívül egyéb elektrofiziológiai
események is szerepet játszanak (kóros automácia, utódepolarizáció). Az alapbetegség szerinti osztályozás során
megkülönböztethető ischaemiás szívbetegséghez, cardiomyopathiákhoz, arrhythmogen jobbkamra-dysplasiához
társuló, illetve szívbetegség nélkül jelentkező kamrai tachycardia. Szívbetegség nélkül fellépő kamrai
tachycardia különleges formája az idiopathiás kamrai tachycardia, illetve a hosszú QT-hez társuló kamrai
tachycardia.
A QRS morfológia és a tachycardia fennállási ideje alapján a következő főbb csoportok különíthetők el: a)
ismétlődő (repetitív) kamrai ütések; b) rövid ideig tartó kamrai tachycardia; c) tartós kamrai tachycardia; d)
monomorf kamrai tachycardia; e) polimorf kamrai tachycardia; f) kamrai flatter és kamrafibrilláció.
509
A szív betegségei
Ismétlődő kamrai ütések esetén az egymás utáni kamrai ütések száma 3–5 között van. Ha ez 6 vagy annál
nagyobb, frekvenciájuk 100/min vagy ennél nagyobb, de a ritmuszavar 30 sec-nál rövidebb ideig áll fenn, rövid
ideig tartó, nem tartós kamrai tachycardiáról van szó. Ha a tachycardia 30 sec-nál hosszabb, vagy ha
hemodinamikai következményei miatt azonnali megszüntetést igényel, a tachycardiát tartós kamrai
tachycardiának nevezzük. Monomorf kamrai tachycardia esetén a kamrai tachycardia QRS-ei azonos
morfológiájúak. Polimorf kamrai tachycardia QRS-ei gyakoriak, morfológiailag változékonyak. A polimorf
kamrai tachycardia különleges fajtája a torsades de pointes tachycardia, amelyre a QRS-ek folyamatosan és
periodikusan változó amplitúdója, kontúrja és polaritása jellemző.
Kamrai flatter EKG-ján sinushullámszerű szapora hullámok láthatók. A kamrafibrillációt szétesett kamrai
aktivitás jellemzi, amelyben a QRS-ek morfológiája szabálytalan és változékony. A kamrai flatter és a
kamrafibrilláció EKG kórisméje a jellegzetes QRS morfológia alapján egyszerű (4.42. ábra).
4.42. ábra. fent) Kamrai flatter, lent) elektrofiziológiai vizsgálat során előidézett kamrafibrilláció
Kórelőzmény, panaszok, fizikális vizsgálat
A kórelőzményben szereplő adatok segíthetnek a széles QRS tachycardia kórisméjében. A kórelőzményben

szereplő szívinfarctus kamrai tachycardiát valószínűsít.
Ha a tachycardiás időszak már fiatalkorban kezdődik, a tachycardia supraventricularis eredete valószínűbb.

Rövid ideig tartó kamrai tachycardia palpitatiót, megszédülést okozhat, de teljes panaszmentességgel is járhat.
Tartós kamrai tachycardia során palpitatio, szédülés, angina, bal kamrai elégtelenség, eszméletvesztés
jelentkezhet. Pitvar-kamrai disszociációval járó kamrai tachycardia esetén a tachycardia alatt elvégzett fizikális
vizsgálat segít a felismerésben. Ilyenkor a szív feletti hallgatódzás alkalmával változó intenzitású I. hang
hallható a változó PQ-relációk miatt. A vena jugularison, az időnként létrejövő egyidejű pitvari és kamrai
aktiválódás miatt nagy, ún. ágyúdörej (cannon) -hullámok láthatók.
EKG-kép
A roham alatt készített több elvezetéses, folyamatos EKG-felvétel, illetve 12-elvezetéses EKG, valamint a főleg
P-hullámok felismerését segítő elvezetések lényegesek a széles QRS tachycardiák kamrai eredetének
igazolásában. A következő jelenségek, EKG-eltérések elemzése szükséges: a) pitvar-kamrai aktiváció viszonya
(4.43., 4.44., 4.45. ábra); b) a kamrai tachycardia során megfigyelt QRS morfológia (4.40. ábra); c) az előző,
rohammentes időből származó EKG.
510
A szív betegségei
4.43. ábra. Jobb szárblokk típusú kamrai tachycardia 2:1-es VA-blokkal
511
A szív betegségei
4.44. ábra. Bal szárblokk típusú kamrai tachycardia 2:1-es VA-blokkal
4.45. ábra. Kamrai tachycardia A-V disszociációval, fúziós ütéssel. A tachycardiát antitachycardiás beavatkozás
megszünteti
Pitvar-kamrai aktiváció viszonya
512
A szív betegségei
Széles QRS tachycardia esetén a pitvar-kamrai disszociáció kimutatása a legbiztosabb jele a tachycardia kamrai
eredetének. Teljes pitvar-kamrai disszociáció a kamrai tachycardiák kb. egynegyedében figyelhető meg.
Részleges pitvar-kamrai disszociáció kb. ugyanilyen gyakoriságú.
A pitvar-kamrai disszociáció a nagy kamrai frekvenciával járó tachycardiák esetén fordul elő gyakrabban.
Pitvar-kamrai disszociáció kimutatásának legkritikusabb része a P-hullámok felismerése. Az elemzést segíti az,
ha az elvezetések közül azt az elvezetést választjuk, ahol a legkisebb a T-hullámok kitérése és a legnagyobb a P-
hullámok eltérése. Ez utóbbit a beteg korábbi, sinusritmusos görbéjén nézhetjük meg. A részleges pitvar-kamrai
disszociáció jellegzetes, de ritkán észlelt EKG-eltérései a fúziós ütések (4.44. ábra) és az úgynevezett captured
(elfogott) ütések. Mind a fúziós ütéseknek, mind az átvezetett ütések megjelenésének kedvez, ha a kamrai
tachycardia frekvenciája csökkent.
1:1-es P/QRS arány esetén carotisnyomás, illetve adenozin adása segíthet a kórisme felállításában.
A kamrai tachycardia során megfigyelt QRS morfológia
A QRS morfológia használhatóságát a kamrai tachycardiák kórisméjében az invazív klinikai elektrofiziológiai

vizsgálatok során szerzett tapasztalatok megnövelték. Jobb szárblokkos (V1-ben pozitív) QRS morfológiájú,
széles QRS tachycardia esetén kamrai tachycardiát a következők valószínűsítenek (4.45. ábra):
• pozitív, egyfázisú aktiváció a V1-ben, azaz R-hullám a V1-ben;
• a V1-ben vagy a V2-ben qR, QR, illetve RS-komplexus;
• a V1-ben vagy V2-ben háromfázisú QRS esetén az első R-hullám eltérése nagyobb, mint a második R-
hullámé;
• V5-ben, illetve V6-ban az R/S arány kisebb, mint 1, illetve rS-hullám, QS, QR látható.
Bal szárblokkos QRS morfológiájú (V1-ben negatív), széles QRS tachycardia esetén kamrai tachycardiát a
következők valószínűsítenek:
• az R-hullám időtartama több mint 30 msec a V1-ben vagy a V2-ben;
• az R-hullám kezdetétől az S-hullám csúcsáig terjedő idő 80 msec, vagy ennél nagyobb a V1-ben vagy a V2-
ben;
• az S-hullám leszálló szárán megtöretés látható a V1-ben vagy a V2-ben;
• a V6-ban q, illetve Q látható.
Bal szárblokkos QRS morfológiájú, széles QRS tachycardia esetén a fenti QRS-eltérések érzékenysége külön-
külön nem nagy, de a jelek fajlagossága jelentős. A fenti QRS morfológiai eltérések valamelyike a bal
szárblokkos morfológiájú, széles QRS tachycardiák túlnyomó többségében megtalálható, pozitív előrejelző
értéke igen nagy.
A fentieken kívül kamrai tachycardia mellett szól az is, ha mellkasi elvezetésekben minden QRS pozitív vagy
negatív, illetve ha a mellkasi elvezetésekben nincs RS minta, illetve ha van, ennek időtartama több mint 100
msec. A kiszélesedett QRS, illetve az extrém QRS tengelyállás is kamrai tachycardiát valószínűsít.
Korábbi EKG-felvétel
A beteg korábbi EKG-ja segíthet a tachycardia eredetének felderítésében. Ha az alap EKG-n, amely sinusritmus
során készült, lezajlott szívizominfarctusra utaló eltérések láthatók, a széles QRS tachycardia kamrai eredete
valószínűsíthető. Ha a beteg korábbi EKG-ján szárblokk figyelhető meg, és a tachycardia során látható QRS
morfológia megegyezik a sinusritmus mellett megfigyelt szárblokkos QRS morfológiával, akkor a tachycardia
supraventricularis eredete valószínű. Ha ettől lényegesen eltér, a tachycardia kamrai eredete a valószínű. A
tachycardia supraventricularis eredete mellett szól az is, ha a korábbi EKG-n kamrai korai ingerületbe jutására
utaló eltérések láthatók.
513
A szív betegségei
Az EKG jellegzetességek alapján a kamrai eredetű széles QRS tachycardiák az esetek nagy részében
felismerhetők. A nem kamrai eredetű széles QRS tachycardiák EKG jellegzetességeinek ismerete további
segítséget jelent a kamrai tachycardiák felismerésében.
2.3.2. Hirtelen szívhalál

Hirtelen halálról akkor beszélünk, ha a panaszok kezdete és az eszméletvesztés bekövetkezte közti idő
legfeljebb 1 óra és az esemény váratlanul, stabil vagy viszonylag stabil hemodinamikai állapotban lép fel. A
nem traumás eredetű hirtelen halál hátterében az esetek döntő többségében ismert vagy még nem ismert
szívbetegség áll. A szív eredetű hirtelen halál gyakorisága a felnőtt lakosságban 0,1–0,3% évente. Férfiakban
gyakrabban fordul elő, és az esetek nagyobb részében otthon következik be. Annak ellenére, hogy a hirtelen
halál leggyakrabban szívinfarctus utáni állapotban, szívelégtelenségben fordul elő (10–30%) az esetek
legnagyobb része a viszonylag kisebb kockázatú csoportban jön létre.
A szív eredetű hirtelen halál közvetlen oka az esetek kb. 80%-ában elsődleges kamrafibrilláció vagy a kamrai
tachycardiát követő kamrafibrilláció, és az esetek kb. 20%-ában elsődleges asystolia, AV-blokk, illetve
elektromechanikus disszociáció a kiváltó ok.
A szív eredetű hirtelen halál hátterében az esetek kb. 80%-ában ischaemiás szívbetegség valamilyen formája áll
(pl. akut szívizominfarctus, infarctus utáni heg, keringési elégtelenség). A nem koszorúér-betegséghez társuló
hirtelen halál leggyakrabban a következő betegségekben jelenhet meg: dilatatív, illetve hypertrophiás
cardiomyopathia, bal kamrai hypertrophia, billentyűhiba, örökletes arrhythmia (hosszú QT-szindróma, Brugada-
szindróma stb.).
A betegek számát és a hirtelen szívhalál relatív kockázatát tekintve, a két legveszélyeztetettebb csoportot a
szívinfarctuson átesett betegek, illetve a keringési elégtelenségben szenvedő betegek alkotják. A fokozott
kockázatú esetek kockázatának becslésére a rutinszerűen használt ejectiós frakción kívül a következő
módszerek, paraméterek használatosak: jelátlagolt EKG, Holter-EKG, szívfrekvencia variabilitás, baroreflex
érzékenység, T-hullám alternans elemzés, programozott elektromos serkentés. A hirtelen halál megelőzését a
következőkben részletezzük. Az ischaemiás szívbetegség kockázati tényezőinek elhárítása, a koszorúér-betegség
és a szívelégtelenség kezelése alapvető a hirtelen szívhalál gyakoriságának csökkentésében.
2.3.3. Akut kezelés

A kamrafibrilláció és a tartós kamrai tachycardia akut megszüntetésének gyakorlatában az elmúlt évtizedekben
változás nem történt. A kamrafibrilláció kezelését az elektromos cardioversio, cardiopulmonalis újraélesztés
jelenti. Tartós kamrai tachycardia akut megszüntetését, súlyos hemodinamikai helyzet, angina esetén
szinkronizált DC-shockal végezzük. Ha a hemodinamikai helyzet stabil, nincs angina, akkor gyógyszeres
kezelést alkalmazhatunk. Leggyakrabban iv. lidocaint vagy iv. procainamidot adunk. Hatástalanság, ismételt
gyakori előfordulás esetén iv. amiodaron a választandó kezelés.
Tartós monomorf kamrai tachycardia esetén, ha az nem jár anginával, tüdőoedemával, illetve hypotensióval, az
alábbi kezelések javasoltak:
a) Procainamid 20–30 mg/min telítő adagú infúzió, 12–17 mg/kg eléréséig. Ezt követően 1-4 mg/min sebességű
infúzió.
b) d,l sotalol 100 mg iv.
c) Lidocain 1–1,5 mg/kg iv. bolus. Szükség esetén további bolusok (0,5–0,75 mg/kg) 5–10 percenként
maximálisan 3 mg/kg dózis eléréséig. A hatásos telítő adagot követően 2 mg/min-4 mg/min sebességű infúzió
(30–50 mg/kg/perc).
d) Amiodaron 10 perc alatt 150 mg iv., majd 1 mg/min sebességű infúzió 6 órán át, illetve ezt követően 0,5
mg/min sebességű infúzió.
e) Szinkronizált DC-shock 50 joule-lal (J) kezdve.
Tartós kamrai tachycardia esetén, ha azt angina, tüdőoedema, illetve hypotensio kíséri (90 Hgmm alatti systolés
vérnyomás) szinkronizált DC-shock-kezelés, 100 J energiával. Hatástalanság esetén nagyobb energia
alkalmazandó, megszüntetését követően megelőző infúziós kezelés.
514
A szív betegségei
Normális QT mellett fellépő tartós polimorf kamrai tachycardia esetén iv. lidocain vagy procainamid, iv. béta-
blokkoló, illetve iv. amiodaron javasolt. Rezisztens esetekben DC-shock.
Megnyúlt QT esetén fellépő tartós bradydependens polimorf kamrai tachycardiában, a kiváltó ágens elhagyása
(ha van ilyen) elektrolitpótlást, iv. magnézium, a szívfrekvencia növelése ajánlott. Megnyúlt QT mellett fellépő
tartós tachydependens polimorf kamrai tachycardia esetén béta-blokkoló, szimpatikus blokád javasolt.
Kamrafibrilláció esetén nem szinkronizált DC-shock-kezelés javasolt, elsőként 200 Joule-lal. Második kísérlet
200–300 J, harmadik kísérlet 360 J. Kamrafibrilláció utáni újraélesztést követően adott iv. amiodaron javítja a
rövid távú túlélést.
Elsődleges és másodlagos megelőzésA malignus kamrai ritmuszavaroknak elsődleges, illetve másodlagos

megelőzése lehet gyógyszeres és nem gyógyszeres.
Elsődleges megelőzésről akkor beszélünk, ha a rosszindulatú kamrai ritmuszavar, illetve a hirtelen halál még
nem fordult elő. Ezen események előfordulása utáni megelőző kezelést nevezzük másodlagos megelőzésnek. A
gyógyszeres megelőzésen kívül az elmúlt évtizedben a nem farmakológiai kezelési módok is előtérbe kerültek,
amelyek döntő részben a beültethető cardioverter defibrillátorral (ICD) történő kezelést jelentik.
Az ICD-kezelés lehetővé teszi a ritmuszavar azonnali észlelését és azonnali megszüntetését különböző,

programozható, ingerlési technikákkal: egyes, illetve többes extrastimulusok, antitachycardia-ingerlési módok,
DC-shock (4.45.ábra).
A katéterablatiós technikát – amely az arrhythmia okát roncsolja el – ritkán, néhány ritkább tachycardia típusnál
mint pl. a Tawara-szár ingerület újrabelépési (reentry) tachycardia vagy az idiopathiás kamrai tachycardia
alkalmazzák.
Az ajánlásokban szereplő osztályok, illetve bizonyítékszintek magyarázata a következő: I. osztályú ajánlás azt
jelenti, hogy a bizonyítékok és/vagy az egységes szakmai vélemény alapján a kezelés hasznos. IIa osztályú
ajánlás azt jelenti, hogy a bizonyítékok és/vagy a szakmai vélemények döntő része a kezelés hatásosságát
igazolja. IIb osztályú ajánlás azt jelenti, hogy a bizonyítékok és/vagy a szakmai vélemények kevésbé
megalapozottak a kezelés hatásosságáról.
A bizonyíték = az adatok több randomizált vizsgálatból és/vagy metaanalízisból származnak. B bizonyíték = az

adatok egy randomizált vizsgálatból és/vagy több nem randomizált vizsgálatból származnak. C bizonyíték =
egyetértésen alapuló szakmai vélemény és/vagy kis vizsgálatokból származó adatok.
Gyógyszeres kezelés
A hirtelen halál fellépte, a rosszindulatú kamrai tachycardiák előfordulása szempontjából a

legveszélyeztetettebb csoportban, az infarctus utáni betegek csoportjában a béta-blokkolóval, ACE-gátlóval,
aspirinnel, lipidcsökkentő szerekkel történő elsődleges, illetve másodlagos megelőző kezelés ajánlási szintje
I/A, az amiodaronnal történő kezelésé pedig IIa/A. Dilatatív cardiomyopathiában béta-blokkoló és ACE-gátló
adandó mind az elsődleges, mind a másodlagos megelőzésben (I/B). Hosszú QT-szindrómában, szimptómás
betegekben az ajánlás elsődleges és másodlagos megelőzésben is I/B szintű, míg tünetmentes esetekben IIa/C.
ICD-kezelés
Az ICD-kezelés főbb javallatai a következők:
I. osztályú ajánlás. Abortált hirtelen szívhalál igazolt kamrafibrilláció vagy kamrai tachycardia miatt, amelyet
nem átmeneti kiváltó (pl. ionháztartási zavar, koszorúér-elzáródás, gyógyszerhatás) hozott létre (A bizonyíték).
Az ICD beültetéséhez nem szükséges az, hogy a ritmuszavar gyógyszerrezisztens legyen, vagy a gyógyszeres
kezelés súlyos mellékhatásokkal járjon. Nem befolyásolja a javallatot a ritmuszavar kiválthatósága és a
keringésre gyakorolt hatása sem. A klinikai vizsgálatok szerint az ICD-terápia hatékonyabb, mint a gyógyszeres
kezelés.
Spontán tartós kamrai tachycardia szerkezeti szívbetegség mellett (B bizonyíték ). Nem szükséges a ritmuszavar
gyógyszerrezisztenciája vagy gyógyszerintolerenciája. Sem a kiválthatóság, sem a keringésre gyakorolt hatás
nem feltétel. A mai ICD-k képesek a kamrai tachycardiák túlnyomó többségét fájdalommentesen,
antitachycardia-serkentéssel (ATP) megszüntetni, ezért az életminőség javulása is számottevő.
515
A szív betegségei
Ismeretlen eredetű syncope, ha az elektrofiziológiai vizsgálat során keringésmegingást okozó tartós kamrai
tachycardia vagy kamrafibrilláció jelentkezik, és a gyógyszeres kezelés nem hatékony, nem viselhető, vagy
nemkívánatos (B bizonyíték).
Nem tartós kamrai tachycardia, ha a betegnek korábban szívinfarctusa volt és a szív mechanikus működése
károsodott, továbbá ha a szív elektrofiziológiai vizsgálata során I. osztályú antiarrhythmiás gyógyszerrel meg
nem előzhető tartós kamrai tachycardia vagy kamrafibrilláció váltható ki (A bizonyíték).
Spontán, egyéb kezelésre rezisztens kamrai tachycardia strukturális szívbetegség nélkül. Szerkezeti szívbetegség
hiányában ma a katéteres ablatio vagy gyógyszeres kezelés az első választandó kezelési mód e betegcsoportban,
ezek hatástalansága esetén ICD beültetése indokolt (C bizonyíték).
Irodalom
1. Blomström-Lundqvist, C., Scheinmann, M. et al.: ACC/AHA/ESC Guidelines for the Management of

Patients with Supraventricular Arrhythmias. Circulation 2003, 108; 1871.
2. Bőhm Á., Pintér A., Székely Á., Préda I.: Clinical observations with long-term atrial pacing. PACE 21 (II),
1998; 246.
3. Fazekas T., Csanádi Z.: A szívritmuszavarok kezelése. Medicina, Budapest, 2004.
4. Fuster, V., Ryden, L.E. et al.: ACC/AHA/ESC guidelines for the management of patients with atrial
fibrillation. J. Am Coll Cardiol, 2001, 38; 1231.
5. Gregoratos, G., Cheitlin, M.D., Conill. A. ACC/AHA Guidelines for Implantation of Cardiac Pacemakers and
Antiarrhythmia Devices: Executive Summary. A Report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Pacemaker Implantation) Circulation, 1998 97;
1325.
6. Josephson, M.E., Wellens, H.J.J.: Tachycardia: Mechanisms, Diagnosis, Treatment. Lea and Febiger,
Philadelphia, 1984.
7. Lamas, G.A., Lee, K.L., Sweeney, M.O.: Ventricular pacing or dual-chamber pacing for sinus-node
dysfunction. N Engl J Med, 2002, 346; 1854.
8. Merkely B.: Pacemaker kezelés és ICD implantáció Kardiológiai Szakmai Kollégium ajánlása 2004.
Kardiológiai Útmutató 33–51. 2004/III.
9. Priori, S.G., Alio, E.: European Society of Cardiology: Update of the guidelines on sudden cardiac death of
the European Society of Cardiology. Eur. Heart Journal, 2003, 24; 13.
10. Richter T., Borbola J., Solti F.: Irányelvek és szervezési javaslatok a végleges szívritmus-szabályozóval és
beültetett defibrillátorral élő betegek ellátásához és gondozásához. Módszertani levél. Cardiol. Hung. 1995, 24;
24.
11. The AFFIRM Investigators. Relationship between sinus rhythm, treatment and survival in the Atrial
Fibrillation Follow-Up Investigation of Rhythm Management (AFFIRM) study. Circulation 2004, 109; 1509.
12. Vardas, A.P., Auricchio, A., Blanc, J.J.: Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronisation
therapy. The Task Force for Cardiac Pacing and Cardiac Resynchronisation Therapy of the European Society of
Cardiology. Eur. Heart. J., 2007, 28; 2256–2295.
3. Ischaemiás szívbetegség
3.1. A koszorúér-betegség és a heveny ischaemiás szindrómák
kialakulása: atherosclerosis és plakkrepedés (plakkruptura)
Dr. Préda István
516
A szív betegségei
Az atherosclerosis és szövődményei valamennyi fejlődő országban vezető haláloknak tekinthetők. Weissberg és

Rudd 2002-ben közölt adatai szerint az Amerikai Egyesült Államokban a lakosság mintegy 25%-a, azaz 60
millió ember szenved valamilyen atheroscleroticus eredetű szív- és érrendszeri megbetegedésben, és ez a
betegcsoport teszi ki a teljes halálozás 42%-át. A 2001-es hazai adatok szerint a keringési rendszer
betegségeiben 67 423 beteg halt meg, jóval több, mint daganatos betegségekben (33 757). A születéskor várható
élettartam 2003-ban a férfiaknál 68,29 év, a nőknél 76,53 év, együttesen 72,3 év volt. Ez utóbbi adat 2007-ben
74,9 év. Mindez olyan helyzetben, amikor a legfejlettebb ipari országokhoz képest Magyarországon a várható
életkor mintegy 5–8 évvel kevesebb, és a statisztikai adatok szerint a halálozás legkedvezőtlenebbül a 30 és 60
év közötti férfiakat érinti.
Adataink vannak arról, hogy a még nem iparosodott világ egyes részein – például Új-Guinea és Mexikó
bennszülött-lakta vidékein – az 1970-es években az ischaemiás szívbetegség (ISZB) különböző formái még
egyáltalán nem jelentek meg. A betegség jelenlegi „pandémiája‖ minden valószínűség szerint az 1700-as
években, az iparosodási folyamattal párhuzamosan indult, és alapvetően három fő okra vezethető vissza: a
dohánytermékek fogyasztásában bekövetkezett növekedés, a fizikai aktivitás mértékének csökkenése és a
fokozott zsírtartalmú, energiában és koleszterinben gazdag táplálkozásnak az ipari lakosság körében történt
rohamos terjedése. A betegség gyakoriságának növekedése számos helyen, így a kevésbé fejlett országokban
még tovább tart, másutt, mint Közép-Európa térségében nem változik, vagy enyhén fokozódik. Számos
tanulmány ismert arról, hogy – kiváltképp a Kárpát-medencében – az elmúlt 40 évben a szív- és érrendszeri
megbetegedés és halálozás növekménye a táplálkozási és életmódbeli tényezőkkel csak részben magyarázható.
Feltehető, hogy a térségben észlelhető jelentős környezetszennyezés, a testsúlygyarapodás és a következményes
glükózintolerancia (multimetabolikus szindróma), de minden bizonnyal a térségben hosszú ideig fennálló
társadalmi bizonytalanság és a következményes neurohormonális változások (például stressz okozta
katecholaminterhelés) is szerepet játszhatnak a megbetegedési mutatók kedvezőtlen alakulásában.
A nyugati világban, elsőként az Amerikai Egyesült Államokban, elsősorban a hypertonia – és egyben az ISZB –
kockázati tényezőinek az 1970-es években történt felismerését, illetve ezek közül egyesek (hypertonia és
növekedett szérumkoleszterin) hatékony kezelésének megkezdését követően a szív- és keringési betegségek
halálozásában látványos javulás következett be. A ‘90-es évek végére a koszorúér-betegség halálozása 40%-kal,
az agyi érbetegségek halálozása 50%-kal csökkent az 1964-es adatokhoz képest.
3.1.1. Atherosclerosis és ischaemiás szívbetegség

Az ISZB kialakulásában döntő jelentőségű atherosclerosist korábban elsősorban mint degeneratív betegséget
szemléltük, bár Rudolf Wirchoff az erek atheroscleroticus eltéréseit már az 1800-as években gyulladásos
megbetegedésnek gondolta. Újabban már immunológiai és hisztopatológiai adatok bizonyítják, hogy az erek
belfelületének, vagyis az endothelnek az atherosclerosisra jellegzetes eltérése alapvetően lassú gyulladásos
folyamat. A molekuláris biológia az egyes sejtes elemek szerepének pontosabb meghatározásával már azt is
valószínűsíti, hogy a gyulladásos folyamaton belül a robbanásszerű változással (thromboticus kaszkád
kialakulásával) járó plakkrepedés nagy valószínűséggel biológiai szempontból is megkülönböztethető, talán
hamarosan előre is jelezhető. További jelentős változás az, hogy az ischaemiás szívbetegség kezelésében
rutinszerűen alkalmazott hatóanyagok (így a HMG-CoA reduktáz gátlók, azaz statinok, az ACE-gátlók, és
újabban az AT-II gátlók és Ca-antagonisták) tekintélyes csoportjáról kiderült, hogy szerepet játszanak az érfal
kóros endothel anyagcseréjének rendezésében és gyógyító vagy megelőző szerepük sokkal jelentősebb, mint
ahogy azt alaphatásukról (például a szérumkoleszterin vagy a vérnyomás csökkentése, remodelling gátlás)
korábban feltételeztük.
3.1.2. Az atheroscleroticus plakk és az endothelium szerepe

Az atherosclerosis elsősorban az intima betegsége, ennek kitüntetett szervei a koszorúér, a carotis, a cerebralis
és a renalis aorta, valamint az alsó végtagi artériák. Az arterioscleroticus sérülés kifejlődése sok éves folyamat.
Szövettani szempontból a legelső sérülés a lipidben gazdag macrophag molekulák lerakódása az intimában, amit
T-lymphocyták vesznek körül (fatty streak). A sérülés továbbfejlődése kapcsán a korai plakk „magja‖ elhal,
ebbe sejttörmelék, koleszterinkristályok és különböző gyulladásos sejtalakok (macrophagok, aktivált
simaizomsejtek és fibroblastok) rakódnak le. A folyamat előrehaladása során a necroticus anyagot már
kollagénben és fibrotikus elemekben gazdag endothelialis „sapka‖ fedi, amelynek „széli‖ részei különösen sok
aktív sejtalakot (gyulladásos T-sejtek, macrophagok) tartalmaznak. Más esetekben az így kialakult összetett
plakk meszesedést, fekélyes részeket, érújdonképződést is tartalmazhat, és megrepedésre vagy – kiváltképp
nőkben – plakkerózióra is hajlamos lehet.
517
A szív betegségei
Az endothelium, alvadás- és gyulladáscsökkentő tulajdonságaival, alapvető szerepet játszik az érfal épségének

fenntartásában. Számos jellegzetes feladatának központi szabályozását a nitrogén-oxid (NO) mint elsődleges
értágító tulajdonságú anyag látja el. A NO maga is antithromboticus tulajdonságú, tehát gátolja a
thrombocytaaggregációt. Gyulladásgátló sajátosságát különböző gének kódolásának gátlásán keresztül is kifejti,
így csökkenti a sejtadhéziós molekula-1 (ICAM-1), az éradhéziós molekula-1 (VCAM-1), a P-szelektin,
valamint a monocyta kemoattraktáns molekula-1 (MCP-1) termelődését.
Az atherosclerosis első kimutatható jele a gyógyszeres vagy keringésélettani ingerre fellépő NO-termelődés
mértékének csökkenése. Ez utóbbi hátterében vagy csökkent NO-termelés, vagy fokozott lebomlás, gyakran
azonban mindkettő áll. A számos veszélyeztető tényező is érinti a NO-szintézist; így például a hyperlipidaemia
csökkenti a NO-függő értágulat mértékét, ugyanakkor a lipidcsökkentők képesek visszaállítani az eredeti
egyensúlyt. A fokozott oxidatív stressz szintén csökkenti a NO-képződést és a hypertonia betegség önmagában,
valamint a dohányzás is mérsékli a NO endothelialis hozzáférhetőségét.
Az endothel kóros működésének további következménye a különböző sejtadhéziós molekulák (ICAM-1,

VCAM-1, P-szelektin) fokozódó megjelenése. Ez a folyamat – amely normális körülmények között alig, vagy
egyáltalán nem található meg – fokozódik hyperlipidiaemia esetén, diabetes mellitusban, dohányzás hatására.
Mindezen sejtadhéziós molekulák oki szerepe állatkísérletes atherosclerosis modellben már többszörösen
bizonyított, és egybehangzóan alátámasztja azt a felismerést, hogy az ischaemiás szívbetegség kialakulásában az
endothelium kóros működése az elsődleges ok.
3.1.3. Instabil koszorúérplakk: plakkrepedés és endothelium erózió

A koszorúér-meszesedés dinamikus folyamat, amely a gyulladásos sejtek dezintegratív és az erek
simaizomsejtjeit stabilizáló, azaz integratív szerepe közötti egyensúly megbomlását jelenti. Az „instabil plakk‖
kialakulása – amelyet például az atherogen lipid profil, a fokozott szabadgyök-képződés, a sejtadhéziós
molekulák fokozott képződése diabetesben, hypertoniában vagy dohányzás esetén, illetve genetikai hajlamosság
is elősegítenek –, kifejezi az egyensúly megbomlását. Ez bizonyos ponton a plakk morfológiai és egyben
biológiai egyensúlyvesztésében, plakkdisruptióval megy át olyan instabil állapotba, amely a thromboticus
folyamatok robbanásszerű felgyorsulását, „thromboticus kaszkád‖-ot hoz létre (4.46. ábra).
518
A szív betegségei
4.46. ábra. Különbségek a vulnerábilis plakk és a stabil plakk szerkezetében. A vulnerábilis plakk vékony
fibrosus fedőréteget, kiterjedt lipoid magot, számos szöveti macrophagot tartalmaz
A koszorúér-atheroslerosis egyik fontos kérdése az, hogy a stabil koszorúér-betegség, a subepicardialis

koszorúér-rendszert már jelentős mértékben szűkítő plakkokkal akár évtizedekig klinikai súlyosbodás nélkül
fennállhat; illetve mi az oka annak, hogy az esetleg tüneteket sem okozó plakk hirtelen „megvadul‖, instabil
koszorúér-betegség és thromboticus kaszkád jön létre, ami a beteg halálát okozhatja. Ám ha a folyamat
egyensúlyba kerül, vagy hónapok alatt teljesen gyógyul (plakkinaktiváció), a beteg további élete folyamán
esetleg soha nem fog ISZB tüneteiben szenvedni. A plakkaktiváció kérdését, és az ezt kiváltó körülmények
rendszerét még pontosan nem ismerjük. Az egyik lehetséges ok a Chlamidia pneumoniae oki szerepe, amely
nagy koncentrációban található a macrophag sejtekben, így a koszorúérplakkokban is, és csak ritkán fordul elő
normális koszorúér-arteriákban.
Az atheroscleroticus koszorúérplakk bennékének a koszorúérrendszerbe történő betörése, amelynek

következtében intravascularis thrombus, illetve a koszorúéráramlás helyi zavara vagy megszűnése alakul ki,
alapvetően két formában következhet be. Az egyik a thrombust fedő fibrosus köpeny, „sapka‖ megrepedése, ami
leginkább a plakk széli részein, az érfalhoz közel (ahol a gyulladásos szöveti elemek koncentrációja jelentős)
következik be. A másik, kevésbé gyakori forma, amely az összes esetek körülbelül 30%-a, és nőkben gyakoribb,
a plakk szivárgó eróziója, amikor is az intravascularis koagulációt aktiváló szöveti tényezők fokozatosan jutnak
be az ér lumenébe. Mindkét forma thrombocytaaktivációhoz és thrombuskeletkezéshez vezet, és ha a folyamat
kiterjedt, az érlumen teljes elzáródása, azaz heveny koszorúér szindróma kialakulása a következmény.
A kialakult, thrombocytában gazdag thrombus kemokin és mitogén anyagokat is tartalmaz (thrombocyta

növekedési faktor, trombin), és megindítja a vascularis simaizomsejteknek a koszorúér szegmentum mediájából
a thrombus területére történő vándorlását. A thrombusban lévő thrombocyták sejtmembránjukból CD40-et
bocsátanak ki, ami az endothelialis sejtek további aktivációját, a gyulladás, a megrepedés és a thrombosis
folyamatának további fennmaradását biztosítja.
Az is ismert, hogy nem minden plakkmegrepedés okoz klinikailag is igazolható koszorúér-thrombosist. A

jelentős szűkületet okozó koszorúérplakkok mintegy 70%-a tartalmazza a korábban lezajlott plakkrepedés és
szöveti gyógyulás szövettani bizonyítékait. Ez különösen igaz azokon a területeken, ahol a koszorúér-átáramlás
mértéke jelentős. Ilyen esetekben a gyógyuló plakkmegrepedés újabb fibrosus sapka kialakulásához vezet, és ez
magyarázhatja azt, hogy a korábban tünetmentes és normális terheléses toleranciájú ischaemiás szívbeteg miért
tapasztal már kisebb terhelési fokozatnál is hirtelen stabil anginás tüneteket. Az atheroscleroticus plakk tehát
kétféle módon is növekedhet: részben folyamatos habos sejt- és macrophag-beépüléssel, ami a plakk belsejében
lévő képlékeny lipidmagot is fokozatosan „hizlalja‖, részben lépcsőzetes növekedéssel, ami az ismételt
tünetmentes plakkmegrepedések és az ezt stabilizáló szöveti gyógyulás eredménye (4.46. ábra).
3.2. Az ischaemiás szívbetegség megjelenési formái

Az ischaemiás szívbetegség klinikai megjelenési formái között megkülönböztetjük a stabil angina pectorist, a
„néma ischaemiát”, az instabil angina pectorist, a szívizominfarctust, az ischaemiás eredetű szívelégtelenséget
és az ischaemiás eredetű hirtelen halált. Az instabil angina tünetcsoportot már több évtizede a krónikus stabil
angina és a heveny szívizominfarctus határán elhelyezkedő „közti‖ szindrómának képzeltük el. Az utóbbi
években azonban az instabil angina kórtani háttere is tisztázódott. Kiderült, hogy morfológiai (kórszövettani,
angioszkópos), és biológiai szempontból is a kórkép hátterében atheroscleroticus plakk megrepedése (vagy
ritkábban eróziója) áll, amelyből a kiáramló aktív, prothromboticus hatású anyagok a plakk felületén
thrombosishoz és az érintett érszakasz distalis részén gyakran kialakuló többszörös embolisatióhoz vezetnek.
Ha a thrombus az ér lumenét nem teljesen zárja el, illetve az elzárt lument „megkerülő‖ collateralis érrendszer
jól működik, akkor instabil angina (IA), vagy nem Q-hullámmal járó szívizominfarctus (nem-Q-MI) alakul ki.
Ellenkező esetben a szívizomelhalás, a bal kamra fala áthatolóvá válik, azaz „transmuralis‖, tehát az EKG-
vizsgálattal Q-hullámmal járó szívizominfarctus jön létre. Mivel ilyen esetben a heveny transmuralis infarctus
kezdeti szakában az EKG-n ST-hullám-elevációt észlelünk, és mivel a kezelést a legkorábbi fázisban, tehát még
a Q-hullámok kialakulása előtt megkezdve több életet menthetünk meg, ezt az infarctus formát az új nevezéktan
szerint ST-elevációs szívizominfarctusnak (STEMI) nevezzük.
Az újabb irodalmi adatok alapján az összes szívizominfarctus mintegy 30–50%-a nem-Q-MI. Az IA és nem-Q-
MI (a két formát együttesen instabil koszorúér-betegségnek is nevezzük) nemcsak kórélettani és tünettani
sajátosságaiban, hanem kezelésében is hasonló, hiszen a közös kórformában az aktivált koszorúérplakk felett
thrombocytákban gazdag, úgynevezett fehér thrombus található, és az elzáródás – a működő collateralisok
519
A szív betegségei
esetében legalábbis működésében – nem vált teljessé. STEMI esetén a koszorúér elzáródása teljes, és a
thrombus legtöbbször fibrinben gazdag, úgynevezett vörös thrombusnak felel meg.
3.3. Stabil angina pectoris

Stabil angina pectoris kórtani értelemben egy koszorúérarterián meglévő és már jelentős (általában az átmérő >
70%-a) szűkületet jelent, amely fizikai vagy pszichikai (emocionális stressz, álom), vagy más (például hideg
levegő) hatásra típusos mellkasi fájdalmat, vagy kényelmetlenségérzést okoz. A stabil angina jellegzetessége,
hogy a terhelés vagy a stressz megszűnésére néhány percen belül spontán, illetve nitroglycerin (sublingualis
vagy spray) hatására megszűnik. A típusos roham vegetatív tünetekkel (vérnyomás-emelkedés, tachycardia,
verítékezés, félelemérzés) jár. A rohammentes időszakban az egyén teljesen panaszmentes is lehet. A roham a
nyugalmi EKG-vizsgálatnál jellegzetes (minimálisan 1 mm-es ST-hullám-depresszióval járó) EKG-eltéréseket
hoz létre, illetve terhelés hatására (kerékpár, futószalag, izotóp, echokardiográfiás, illetve ezek gyógyszeresen
érzékenyített változatai) diagnosztikus szempontból típusos eltéréseket mutat.
3.3.1. Terheléses vizsgálatok stabil angina pectorisban

A koszorúér-betegség kórisméjében használt működésbeli vizsgálatokat a 4.13. táblázat foglalja össze.
4.15. táblázat - 4.13. táblázat. Funkcionális vizsgálatok a koszorúér-betegség

kórisméjében
Terheléses EKG Terheléses Terheléses

izotópszcintigráfia echokardiográfia
Érzékenység 50–80% 65–90% 65–90%
Fajlagosság 80–95% 90–95% 90–95%
A legnagyobb többér-betegség esetén egyér-betegség esetén nem befolyásolja az

érzékenység értékelést
Alkalmazása nyugalmi az értékelést megnehezíti nem befolyásolja az nem befolyásolja az

ST-depresszió esetén érbetegség száma értékelést
A kórjelző vizsgálatok a legtöbb betegnél ha a terheléses EKG nem ha a terheléses EKG nem
sorrendje elsőként alkalmazott végezhető el, vagy nem végezhető el, vagy nem
eljárás értékelhető elsőként; más értékelhető elsőként; más
esetekben kiegészítő esetekben kiegészítő
vizsgálatként alkalmazható vizsgálatként alkalmazható
A stabil angina pectoris súlyosságának megítélésére az utóbbi években nemzetközileg is a Kanadai Kardiológiai
Társaság (CCS) osztályozását használjuk (4.11. táblázat).
3.3.2. A koszorúérbetegek veszélyez-tetettségének megítélése

A koszorúérbetegek veszélyeztetettségének megítélését, a különböző mértékű kockázat alapján a 4.14., 4.15.,
4.16. táblázatok foglalják össze.
4.16. táblázat - 4.14. táblázat. A koszorúérbetegek veszélyeztetettségének megítélése

különböző mértékek alapján
Fokozott kockázatú betegek (az éves halálozás > 3%)
bal kamra súlyos, nyugalmi kóros működése (EF < 35%)
520
A szív betegségei
csökkent terhelhetőség (< 7 MET)
a terheléses perfúziós vizsgálat során nagy kiterjedésű, reverzibilis átáramlási zavar (különösen, ha mellsőfali
elhelyezkedés)
a terheléses átáramlási vizsgálatnál többszörös, közepes nagyságú, reverzibilis átáramlási zavar
nagy vagy közepes nagyságú állandó átáramlási zavar, amelyhez balkamra-tágulat és fokozott pulmonalis
talliumfelvétel társul
stressz-echokardiográfia során kiterjedt ischaemia
stressz-echokardiográfia során több mint két bal kamrai szegmensen észlelhető falmozgászavar, amely kis
adagú dobutamin (< 10 μg/kg/perc), illetve alacsony szívfrekvencia (< 120/perc) mellett alakul ki

Közepes kockázatú betegek (éves halálozás 1–3%)
enyhe, közepes nyugalmi balkamra-működés (EF = 49–35%)
közepesen csökkent működésbeli kapacitás (7–10 ME)
a terheléses átáramlási vizsgálatnál közepes nagyságú, reverzibilis átáramlási zavar, amelyhez nem társul
balkamra-tágulat és/vagy fokozott pulmonalis talliumfelvétel
stressz-echokardiográfia során nagy adagú dobutaminnál kialakuló mérsékelt fokú (egy-két kamrai
szegmensben kimutatható) ischaemia

Kis kockázatú betegek (éves halálozás < 1%)
jó funkcionális kapacitás (a 10 MET)
normális vagy csak kissé eltérő nyugalmi vagy terheléses myocardium-átáramlás
stressz-echokardiográfiával normális falmozgás vagy a teszt alatt is változatlan falmozgászavar
A koronarográfia mellett a koszorúér-CT olyan módszer, amivel a koszorúér anatómiát megfelelően láthatjuk. A
kisereket, ezek betegségeit, valamint az elsődlegesen az endothelműködés károsodásával összefüggő
rendellenességeket ezek a módszerek sem észlelik.
3.3.3. A koszorúérfestés javallatai stabil angina pectorisban

A koszorúérfestés elvégzésének javallatait stabil angina pectorisban a 4.17. táblázat foglalja össze.
4.19. táblázat - 4.17. táblázat. A koszorúérfestés elvégzésének javallatai stabil angina

pectorisban
gyógyszeres kezelés ellenére fennálló angina pectoris esetén, ha az angina pectoris súlyossága CCS III-IV.
azon betegekben, akikben a nem invazív vizsgálatok fokozott kockázatra utalnak, függetlenül az angina
pectoris súlyosságától
521
A szív betegségei
angina pectoris esetén, ha a betegnél hirtelen szívhalál következett be, illetve súlyos kamrai arrhythmia fordult
elő
angina pectoris és szívelégtelenség együttes előfordulásakor
angina pectoris esetén, ha a klinikai adatok súlyos generalizált érbetegséget valószínűsítenek (pl. agyi vagy
perifériás érszűkület)
enyhe angina pectoris (I., II.) esetében, ha a bal kamra működése csökkent (EF < 45%), és a nem invazív
vizsgálatok kiváltható ischaemiát és/vagy életképes szívizmot igazolnak
ha koszorúérspasmus gyanúja áll fenn és terheléses próba elvégzése indokolt
ha a kórisme a nem invazív adatok alapján nem tisztázható, de a foglalkozás szempontjából fontos (pl. pilóták,
autóbuszvezetők, mozdonyvezetők)
3.3.4. A stabil angina pectoris kezelése

Az első teendő a beteg felvilágosítása a kórkép lényegéről, annak várható kimeneteléről és lehetséges
szövődményeiről, valamint a tervezett diagnosztikus és terápiás kezdeményezések lényegéről és lehetséges
szövődményeiről.
Teendők a stabil angina pectoris kezelésében:
• a hypertonia kezelése a szakmai ajánlások alapján;
• a dohányzás elhagyása;
• a diabetes kezelése;
• fizikai mozgás, szükség szerint terheléses edzés program;
• lipidcsökkentő kezelés dokumentált vagy feltételezett koszorúér-betegségben, célérték: LDL < 2,6 mmol/l;
• túlsúlyos betegek testsúlycsökkentése, különösen hypertonia, hyperlipidaemia vagy diabetes esetén.
A stabil angina pectoris gyógyszeres kezelése részben a koszorúér-betegség szövődményeinek

(szívizominfarctus, hirtelen halál) megelőzésére, részben az anginás panaszok csökkentésére irányulnak. A
szívizominfarctus és hirtelen szívhalál megelőzésében az aspirin (napi 100–325 mg), a HMG koenzim-A gátló
statinkezelés (terápiás LDL koleszterin célérték < 2,6 mmol/l), illetve szöveti hatású (pleiotrop) ACE-gátló
kezelés eredményeiről vannak megbízható irodalmi adatok.
Az antiischaemiás és antianginás gyógyszeres kezelés hatóanyagcsoportjai a következők:
Béta-receptor-blokkolók: Stabil angina pectoris esetén az elsőként választandó gyógyszercsalád. Csökkentik a

szívfrekvenciát, a béta-receptor érzékenységén keresztül a szív irritabilitását és oxigénigényét. Számos
alcsoport-tulajdonságuk ismert (intrinsic szimpatikus aktivitás, lipoidoldékonyság, alfa-receptor-gátló
tulajdonság), ennek megfelelően a választott készítmény „testre szabottan‖ alkalmazható. Különösen előnyös a
béta-receptor-blokkoló a postinfarctusos betegek kezelésében, bár a thrombolysis és az infarctus szívkatéteres
kezelésének korszakában randomizált béta-receptor-blokkoló tanulmány a stabil angina pectoris kezelésében
nem ismert.
Nitritek és nitrátok: A stabil angina pectorisban már az 1800-as években alkalmazott szerek; közülük is a
nitroglycerin (sublingualis tabletta, spray) a heveny anginás roham ma is leghatásosabb és kiterjedten
alkalmazott gyógyszerei. Hatásmechanizmus szerint korábban koszorúér-arteria tágítónak gondolták. Jelenleg
már ismert, hogy elsősorban a vénás kapacitásereket tágítják (preload csökkentők), ezáltal csökken a bal kamra
végdiastolés nyomása és javul a (diastoléban megvalósuló) koszorúér-keringés. A tartós hatású nitrátok
(tabletta, kapszula, tapasz) elsősorban az endo-epicardialis szívizomeloszlás és végdiastolés nyomáscsökkentés
révén hatnak. Tartós nitrátadagolás hatására nitráttolerancia lép(het) fel, ennek megelőzése lehet a pulzáló
522
A szív betegségei
nitrátkezelés (12 óra hatás – 12 óra szünet). Vannak azonban stabil anginás betegek, akik tartós (folyamatos)
nitrát hatás nélkül nem tarthatók tünetmentesen.
Kalciumantagonisták: Önmagukban vagy nitrátokkal és béta-blokkolókkal együtt a stabil angina fontos

gyógyszerei. Heterogén vegyületcsoport Ca++-antagonista sajátosságokkal; ide tartoznak a) a fenilalkilamin-
származékok (verapamil), b) a dihydropyridinek (pl. a nifedipin, illetve második és harmadik generációs
dihydropyridinszármazékok) és c) a diltiazem. Ez utóbbi elsősorban a vasospasticus angina (a stabil angina
speciális, elsősorban éjszaka, pszichés stresszre vagy pH-, hőhatásváltozásra fellépő formája) gyógyszere.
Számos, kiváló antianginás és egyben antihypertensiv tulajdonságú kalciumantagonista-készítmény ismert, ezek
közül néhány endothel hatású is (pleiotrop tulajdonság), és épp ezért hatásuk lehet az ISZB megelőzésében is.
Egyéb szerek: Kiváló metabolikus hatású (szöveti oxidatív foszforilációt segítő) szer a trimetazidin, amely az
antianginás monoterápia, vagy összetett kezelés kiegészítéseképpen jön szóba. Metabolikus hatásai különösen
előnyösnek tűnnek egyidejű diabeteses anyagcserezavar esetén.
Új hatásmechanizmusú szer az ivabradin, amely a sinuscsomó aktivitását gátolja, tehát bradycardizál, és ezáltal
javítja a szív energetikáját.
Az összetett antianginás kezelés a monoterápia hatástalansága esetén kap szerepet. Stabil (állandó, koszorúér-
sclerosisos szűkület okozta) angina esetén elsősorban a béta-receptor-blokkolók és nitritek/nitrátok együttese
előnyös, míg a ritkább vasospasticus angina eseteiben a (kalciumantagonista) diltiazem alkalmazása, illetve
hatástalanság esetén ennek nitrátkészítménnyel történő együtt adása a jó választás. Trimetazidin stabil angina
pectorisban (béta-blokkoló, és nitrát mellett), vagy egyidejű diabeteses anyagcserezavar esetén kerül előtérbe, de
ajánlható összetett kezelésre nem reagáló és műtéti/invaziv beavatkozásra alkalmatlan betegeknek is. Az
ivabradin-kezelés béta-receptor-blokkoló intolerancia esetén jön szóba.
Revascularisatiós beavatkozások stabil angina pectorisban
Jelenleg két revascularisatiós módszer áll rendelkezésre a krónikus stabil anginás betegek kezelésében. Az egyik
a koszorúér bypass graft műtét (CABG), a másik a percutan koszorúér-beavatkozás (PCI), korábbi elnevezés
szerint koszorúérangioplastica.
A revascularisatiós beavatkozás célja kettős:
1. Az anginás panaszok megszüntetése vagy csökkentése, amikor a gyógyszeres kezelés sikertelen és nem
biztosít megfelelő életminőséget.
2. Az életkilátások javítása (azokban a betegekben, akikben a randomizált vizsgálatok szerint ez előnyösebb,

mint a gyógyszeres kezelés).
A PCI-kezelés javallata az elmúlt években jelentősen bővült a korábbi CABG beavatkozások terhére. Ennek oka
az, hogy az invazív koszorúér-beavatkozások technikája fejlődik, a koszorúér lumenébe behelyezhető fém- vagy
műanyag protézisek (sztentek) alkalmazása általánossá vált. Elterjedőben vannak a gyógyszerbevonatú (a
restenosis kialakulásának gyakoriságát mérséklő) stentek, illetve tökéletesedett a PCI-ben részesülő betegek
antithromboticus kezelése. Változatlanul műtét (CABG) javasolt azonban a bal koszorúér jelentős (több mint
50%-os) főtörzs szűkülete, háromér-betegség és megromlott bal kamra működés, illetve háromér-betegség és
egyidejű diabetes mellitus fennállása eseteiben, valamint minden olyan betegben, akiben a koszorúér betegség
mellett valamely szívbillentyű rendellenességnek, vagy a bal kamrafal mozgás- zavarának (aneurysma) egyidejű
műtéti megoldása is szükséges.
A stabil anginás betegek ellenőrzése és gondozása
A stabil anginás betegek rendszeres orvosi ellenőrzést és gondozást igényelnek. A sikeresen kezelt betegnél
(anginamentesség, vagy közel anginamentesség, I. funkcionális osztály) a kezelés első évében 4–6 havonta,
utána évente szakorvosi ellenőrzés javasolt.
Az ellenőrzés során tisztáznunk kell azt, hogy az utolsó ellenőrzés óta 1. változott-e a beteg fizikai
terhelhetősége, 2. szaporodott-e az anginás rohamok száma, súlyossága, 3. hogyan tűri a beteg a kezelést, 4.
sikeres-e a kockázati tényezők kezelése, 5. kialakult-e újabb társbetegség, illetve az ismert társbetegség
(diabetes mellitus, hypertonia, obesitas, metabolikus szindróma) állapota miképp változott. Mindezeket szükség
szerint a fizikális vizsgálat mellett nem invaziv (EKG, echokardiográfia, mellkasröntgen, Holter-vizsgálat,
523
A szív betegségei
ABPM, szükség szerint terheléses EKG, vagy izotópvizsgálat), illetve indokolt esetben koszorúérfestés
elvégzésével tisztázhatjuk.
3.4. ST-eleváció nélküli heveny koszorúér-szindrómák: instabil

angina és nem Q-hullámú szívizominfarctus
ST-elevácóval nem járó akut szívizominfarctus (AMI)
Az ST-elevációval nem járó szívizominfarctusban (NSTEMI) rendszerint nem alakul ki Q-hullám, patológiailag
nem transmuralis az infarctus és az echokardiográfia többnyire csak helyi hypokinesist, esetleg átmeneti
akinesist mutat, de az érintett fal elvékonyodása később sem alakul ki. Koszorúérfestéssel csak részleges
áramláscsökkenést okozó szűkület látható. Ha mégis teljes elzáródás van az infarctust okozó éren, akkor
általában collateralisok biztosítják a nutritív vérellátást. Az ST-elevációval nem járó infarctusban kimutatható
thrombus az angioszkópiás képen fehér, thrombocytában gazdag.
NSTEMI kritériumai:
• legalább 30 percig tartó, nyugalmi mellkasi fájdalom, kényelmetlenségérzés;
• növekedett szérumtroponin és/vagy CK-MB aktivitás;
• az EKG-n ST-depresszió, a T-hullám-inverziója, ellapulása vagy a kóros negatív T-pozitívvá válása.

Aspecifikus EKG-eltérés, sőt szabályos EKG is előfordulhat.
Instabil angina (IA)
Új keletű, crescendo vagy nyugalmi mellkasi fájdalmat jelöl. Az IA három megjelenési formája a következő:
• nyugalmi angina, kanadai anginaosztályozás IV. osztály (CCS IV.)
• új keletű angina (CCS III.);
• crescendo angina. Ez azt jelenti, hogy a korábban is ismert anginás fájdalmak kisebb terhelésre, gyakrabban
jelentkeznek és tovább tartanak.
A fájdalmat EKG-eltérések (ST-eleváció, ST-depresszió, T-hullám-változások) kísérhetik. Ritkán fájdalom alatt

sem alakul ki jellegzetes EKG-eltérés.
3.4.1. Kórtani háttér

Az instabil koszorúérarteria-betegség kórtani hátterében legtöbbször plakkrepedés áll. Az instabil, megrepedésre
hajlamos plakk a megrepedés bekövetkezte előtt az esetek több mint felében nem okoz jelentős szűkületet a
koszorúéren. A bizonytalan plakk kórtani jellemzői: kiterjedt, lágy, koleszterindús lipidmag; a simaizomelemek
viszonylag kis száma; a vékonyabb, sérülékeny „sapka‖; a zajló helyi gyulladás, amely a monocyta-macrophag
elemek, neutrophil granulocyták, T-lymphocyták és macrophagok fokozott beszűrődés képében jelentkezik. A
fehérvérsejtek behatolását az adhéziós molekulák megjelenése segíti. A plakkrepedés különféle megjelenési
formái: aktív repedés, passzív repedés és a plakkerózió.
A vér érintkezésbe kerül a plakk belsejében lévő thrombogen lipidmaggal, amely részben kiürül, és a plakkban,
majd annak felületén thrombocyta-dús thrombus formálódik. A vérrög által okozott áramlászavar következtében
instabil angina, vagy szívizominfarctus alakul ki. A részleges vagy teljes elzáródást okozó thrombus részeire
eshet szét és a distalis koszorúérbe embolizál. Ilyenkor a beteg panasza megszűnhet mindaddig, amíg újabb
áramlászavart okozó thrombus nem képződik. Ez a ciklikus áramláscsökkenés áll az instabil anginás beteg
nyugalmi, visszatérő, nitroglycerinre alig szűnő anginái hátterében. Az embolisatiót és így közvetett módon a
plakkrepedést a biokémiai jelzők, troponin T vagy I megjelenésével ellenőrizhetjük.
Az érösszehúzódás fontos tényezője lehet az ACS-nak, részben elsődlegesen (l. Prinzmetal-angina), részben
pedig a plakk repedésétől distalisabb koszorúér szakaszon, ahol az aktivált thrombocytákból felszabaduló
thromboxan A2 és szerotonin okoz spasmust, és tovább rontja a keringést.
524
A szív betegségei
A tartós és végleges elzáródás során az eret szervült thrombus zárja el. A Q-infarctushoz vezető teljes elzáródás
az esetek mintegy felében néhány nap múlva spontán megszűnik, a plakkrepedés felszínén szervült thrombus
figyelhető meg, majd a sérülést endothel fedi be. A megrepedés felszíne csak lassan, 6–8 hét alatt veszíti el
thrombogenitását.
Szívizomelhaláshoz két mechanizmus vezet:
1. A plakkrepedésen növekvő és embolizáló thrombus darabjai a koszorúerek kis arterioláit eltömeszelik és így
fokális micronecrosisok képződnek. A jelenséget a troponin pozitivitással tudjuk kimutatni.
2. A megrepedt plakk felszínén növekvő thrombus a vér áramlását átmenetileg vagy tartósan elzárja. Ilyenkor,
ha nincsenek megfelelő collateralisok, mintegy 30 percen túli elzáródás esetén a szívizom elhal.
Egy epicardialis nagy koszorúérág elzáródása esetén az endocardium felől a epicardium felé keskenyedő ék
alakot formáló területen indul meg az elhalás. A subendocardialis szívizomréteg a legsérülékenyebb, mert rossz
a vérellátása. Az elhalás zónáját széles, mechanikus működésüket átmenetileg ugyan elvesztő, de elhalást nem
szenvedő sejtek zónája övezi (stunned myocardium). A nem-Q szívizominfarctus esetek nagyobb részében a
teljes elzáródás ideje nem haladja meg a 120 percet, a fájdalom-szindróma spontán, vagy orvosi beavatkozás
hatására megszűnik és a koszorúér áramlása szabaddá válik. Ennyi idő alatt az elhalás „hullámfrontja‖ még nem
éri el a subepicardialis réteget, a Q-hullám alapját képező elektromos ablak tehát nem alakul ki. 4–6 órán túli
elzáródás esetén az elzárt arteria által ellátott területen kialakul a necrosis, ettől kezdve a visszafordíthatóság
esélye csekély. A teljes elzáródás esetén a rendelkezésre álló „terápiás időablak‖ 4, maximum 6 órát enged meg
a hatékony recanalisatiós beavatkozások számára. A recanalisatio során megmentett szívizom jórészt a nem
elhalt sejtek zónába esik, ezért a mechanikus működés visszatérésére csak napok múlva számíthatunk.
3.4.2. Az instabil angina kórisméje

Kórelőzmény és fizikális vizsgálat
A szívizom-ischaemia okozta mellkasi fájdalomnak számos jellegzetessége van. Instabil anginára (IA) utal a
nyugalmi, tartós mellkasi fájdalom, az új keletű „de novo‖ angina pectoris, a korábban enyhe effort angina
súlyossá válása. Az instabilitás jelének tartjuk azt, ha a korábbi panaszok jellegében, erősségében, a megszűnés
módjában értékelhető változás következik be. Hasonlóan az egyéb kórformákhoz (stabil angina pectoris,
szívizominfarctus) nem ritka az sem, hogy a panaszok atípusosak, amelyek főleg idősekben, illetve diabetesben
fordulnak elő.
Az instabil koszorúér szindrómának nincs jellegzetes fizikális lelete. Adatokat szolgáltathat azonban a fizikális
vizsgálat egyéb betegségek felismeréséhez (pl. szerkezeti szívbetegség, pericarditis, pneumonia), illetve
támpontot adhat a panaszok súlyosbodásáért felelős egyéb eltérések fennállásához (pl. súlyos anaemia, nem
beállított hypertonia).
A mellkasi röntgenfelvétel a másodlagos okok felderítésében, a keringési elégtelenség kimutatásában is

segítségünkre lehet.
EKG
Az EKG-vizsgálat a kórisme felállításában az egyik legfontosabb módszer. A panaszmentes időszakban készített

felvétel elsősorban a korábbi időszakban lezajlott szívizominfarctus (patológiás Q-hullám) felismerését, illetve
pericarditis fennállását valószínűsítheti (concordans ST-eleváció). Az ACS kórisméjét a panasz alatt változó
EKG szinte bizonyossá teszi: ennek feltételei a két összetartozó elvezetésben észlelt ST-depresszió (≥ 1 mm),
illetve T-hullám negativitás (≥ 1 mm). A mellkasi fájdalom során a mellkasi elvezetésekben észlelt mély,
szimmetrikus negatív T-hullám ramus anterior descendens kritikus szűkületének egyik jele lehet. Esetenként a
panasz megszűnésével az EKG-változás nem szűnik (stunned myocardium lehetséges jele). A mellkasi fájdalom
esetén észlelt ST-eleváció a transmuralis ischaemia jele (Prinzmetal angina pectoris, szívizominfarctus). A
mellkasi fájdalom az esetek egy részében nem jár EKG-változással, ilyenkor a panaszok extracardialis okának
(gastrooesophagealis reflux, fekélybetegség stb.) tisztázása célszerű. A mellkasi fájdalom nélkül észlelt EKG-
változás hátterében egyéb kórfolyamat is állhat (pl. stroke esetén észlelt aspecifikus ST-T-hullám változások).
Laboratóriumi kórisme
Kémiai laboratóriumi módszerekkel az egyidejűleg fennálló gyulladás, a kockázati tényezőkre utaló eltérés
megerősítheti a koszorúér-betegség fennállásának gyanúját és segít a másodlagosan fellépett bizonytalanság
525
A szív betegségei
kóreredetének tisztázásában (pl. anaemia). A tartósan fennálló ischaemia szöveti elhalást okoz, amely biokémiai
módszerekkel kimutatható.
A szívizomelhalás biokémiai jellemzői
Troponin: háromfajta szerkezeti fehérje (troponin I, C, T), amelyek a vázizomzat és a szívizom

myofilamentumaiban helyezkednek el és a kalcium által regulált aktin-miozin összehúzódásban vesznek részt. A
szívizomban lévő troponinoknak a vázizomzatban lévő troponinoktól eltérő az aminosavszekvenciája, így a
szívizomzatból származó troponin I és T teljes biztonsággal megkülönböztethető. A szívspecifikus troponin
növekedett szintje szívizomsérülést (necrosist) jelent. A troponinszint növekedése 5-8 órával a sejtelhalás után
kimutatható, és 7–14 napig észlelhető.
Mioglobin: a vázizomzatban és a szívizomban előforduló kis molekulatömegű protein. A szívizomelhalást

követő rövid időn belül (2 h) már észlelhető a növekedése. Hátránya, hogy lényegesen kevésbé szívfajlagos,
mint a troponin és a kóros szérumszint igen hamar normálissá válik (24 h). Ez a sorozatban végzett
meghatározások értékelését megnehezíti. 4–8 órával a mellkasi fájdalmat követően a mioglobinvizsgálat negatív
eredménye alkalmas a szívizomelhalás kizárására.
Kreatin-kináz (CK-MB aktivitás és tömeg): a troponinnál kevésbé érzékeny és kevésbé fajlagos vizsgálat. A
szívizomelhalást követően 3-4 nappal az érték normálissá válik, így a sorozatban végzett meghatározás lehetővé
teszi a szívizomsérülés esetleges késői kiterjedésének megítélését.
Halálozás és kórjóslat
A nem-Q hullámú infarctus (NSTEMI) rövid távú túlélése kedvezőbb a Q-hullámú infarctus (STEMI)
túlélésénél. A kórházi elbocsátást követően nem-Q AMI és IA esetén gyakrabban fordul elő visszatérő refracter
angina, reinfarctus és halálozás, mint a Q-infarctust túlélt betegekben. A korai és a késői kórjóslat gyógyszeres
kezeléssel és revascularisatióval javítható. A korai szakban a legveszélyeztetettebb betegek egyszerű fizikális,
kórelőzményi és EKG-jelek alapján, jó eséllyel megkülönböztethetők (4.18., 4.19. táblázat).
3.4.3. A NSTEMI kezelésének algoritmusa

Thrombocytaaggregáció-gátló (TAGG) kezelés
Az instabil angina (IA) kórtani háttere az érfalsérülés (pl. plakkrepedés) helyén kialakuló elzáródást nem okozó,
thrombocytában gazdag vérrög. Az IA kezelésében a thrombocytaaggregáció-gátlóknak kiemelkedő szerepük
van.
Az alapgyógyszer az aspirin (ASA), ami gátolja a ciklooxigenáz-1 és ezen keresztül tromboxán A2 szintézisét. A
kezdeti dózis 175–325 mg, amit nem bélben oldódó formában, hanem rágótablettában kell adnunk. A legkisebb
még hatékony fenntartó adag 75 mg, de 165 mg-nál nem kell nagyobb adagot alkalmaznunk a mellékhatások
(pl. emésztőrendszeri vérzés) miatt. A thrombocytaaggregáció gátlása gyorsan alakul ki. A betegek 10–15%-a
azonban allergia, intolerancia, pepticus fekély, haemophilia, aktív emésztőrendszeri vagy genitourinalis vérzés,
malignus hypertonia miatt az aspirint nem tudja szedni. További 10–25%-ban aspirinkezelés ellenére sem alakul
ki TAGG, azaz aspirinérzékenységről van szó.
A tienopyridinszármazékok (ticlopidin, clopidogrel) a thrombocytaaggregáció-gátlók új csoportja, hatásukat az

ASA-tól függetlenül, az ADP-jelfogó irreverzibilis gátlásával fejtik ki. A teljes aggregáció gátlás kialakulása
elhúzódó, 48 óra, ezért erre tekintettel kell lenni az IA és NSTEMI kezelésekor. A ticlopidin a stroke, MI, a
stentelzáródás és a graft elzáródás megelőzésében hatékonyabb az aspirinnál. Lehetséges mellékhatásai
elsősorban az emésztőrendszert érintik (dyspepsia, gyomortáji fájdalom, hányás, hasmenés) és az esetek
mintegy 2–4%-ában neutropenia, illetve súlyos, azonnali plazmacserét igénylő thrombocytopaenia is
kifejlődhet. Alternatív lehetőség a clopidogrel, amely az ASA-nál hatékonyabb és mellékhatás (pl. neutropenia)
profilját tekintve is kedvezőbb, mint a ticlopidin. Az aggregációt gátló hatása a ticlopidinhez képest gyorsabb,
300 mg telítő adag beadása után 3-4 óra múlva már a thrombocytaaggregációt gátló hatása eléri az 50–60%-ot.
A fenntartó kezelés napi adagja 75 mg.
Mivel az ASA és az ADP-jelfogó-antagonisták eltérő támadáspontúak, ezért párhuzamos alkalmazásuk fokozza

a hatást. A párhuzamos kezelés már az első 24 órán belül 33%-os relatív kockázatcsökkenéshez vezet. Ez
alapján az összetett (aspirin + clopidogrel) terápia a nem stabil angina pectoris elfogadott kezelésévé vált. Ez az
összetétel a stentbeültetéssel végzett percutan koszorúér beavatkozás (PCI) kezelése. Az aspirin és a clopidogrel
adása történhet a PCI előtt 2-3 nappal vagy ad hoc jelleggel, ha lassú telítésre nincs lehetőség (pl. akut MI).
526
A szív betegségei
Ebben az esetben a beteg már az PCI után kap 600 mg clopidogrelt, amelyet 75 mg/nap dózissal folytatunk.
Hasonlóan más tienopyridinszármazékhoz a clopidogrel növelheti a korai CABG-műtét vérzéses
szövődményeinek a számát. Az aspirin mellé adott clopidogrel nem növeli számottevően a vérzések kockázatát.
4.20. táblázat - 4.18. táblázat. Teendők a stabil angina pectoris kezelésében
hypertonia kezelése
dohányzás elhagyása
diabetes kezelése
terheléses edzésprogram
lipidcsökkentő kezelés dokumentált vagy feltételezett koszorúér-betegségben, ha az LDI ≥ 3,35 mmol/l. Cél:
LDL< 1,8 mmol/l
túlsúlyos betegek testsúlycsökkentése, különösen hypertonia, hyperlipidaemia vagy diabetes esetén
4.21. táblázat - 4.19. táblázat. Az instabil angina tüneteivel kórházba szállított betegek
kockázatának megítélése
Nagy kockázat Közepes kockázat Kis kockázat
Az alábbiak közül egy tünet Nincs nagy kockázatot jelentő Nincs nagy vagy közepes
jelenléte tünet, de valamelyik tünet az kockázatot jelentő tünet, de az
alábbiak közül jelen van alábbiak egyike jelen lehet
> 20 perce, jelenleg is tartó > 20 percig tartó nyugalmi Az angina gyakoribbá válása
fájdalom fájdalom, amely már megszűnt, de
a koszorúérbetegség valószínűsége
közepes vagy nagy
Tüdőoedema (feltehetőleg az > 20 percig tartó, nitroglycerinre Az angina súlyosbodik

ischaemia következtében) szűnő nyugalmi fájdalom
Nyugalmi angina > 1 mm ST- Éjszakai angina Az angina időtartama nő

depresszióval
Új vagy súlyosbodó mitralis Dinamikus T-hullámváltozással Kisebb terhelés hatására kiváltható

regurgitatióra utaló zörejjel járó járó angina angina
angina
Új, tüdőpangásra utaló zörejjel, Új keletű, CCS III-IV. osztályú Új keletű angina (két hétnél
vagy galopp hanggal járó angina angina az elmúlt két héten belül, ha régebben kezdődött, de két hónapon
a koszorúér-betegség valószínűsége belül)
közepes vagy nagy
Hypotoniával járó angina Kóros Q-hullámok, vagy > 1 mm Változatlan vagy normális EKG
ST-depresszió a nyugalmi EKG-n
65 évnél idősebb életkor
Nitrátkezelés
A nitrátok alkalmazása a leghatékonyabb tüneti beavatkozás instabil anginában. Ha rövid szünetekkel adott
sublingualis nitroglycerin tbl. vagy spray, iv. béta-blokkoló kezelés (ha nincs ellenjavallat) nem szünteti meg a
527
A szív betegségei
panaszokat, vagy a beteg szív- és érrendszeri szempontból fokozott kockázatú és nem hypotoniás, parenteralis
nitroglycerin adására kell áttérnünk. A nitrátkezelés haszna nem mutatható ki egyértelműen a halálozás
csökkentésében, de ellenjavallat kivételével (pl. sildenafil kezelés a megelőző 24 órában) jótékony hatása
igazolt. A kezelést kis adaggal, 10 mcg/perccel kell kezdeni, majd fokozatosan 3–5 perces időtartamokban 10
mcg/perc adaggal, rezisztencia esetén 20 mcg/perccel növeljük a panaszok megszűnéséig, vagy amíg
normotóniás betegnél a vérnyomás 110/80 Hgmm alá, vagy kezdetben hypertoniás betegnél a kiindulási érték
25%-ával csökken. A legnagyobb adag a 200 mcg/percet ne haladja meg. Ha a panaszok megszűnnek és nincs
visszatérő ischaemia, 12–24 óra után transdermalis vagy oralis nitrátkezelésre kell áttérnünk. Ha folyamatos
parenteralis adagolásakor ismét mellkasi panaszok jelentkeznek, adagemeléssel próbálkozhatunk. Nagy adagú
vagy tartós (> 24 óra) parenteralis nitroglycerin-adagolás során a tolerancia elkerülésére rövid nitrátmentes
periódusokat kell beiktatnunk. Ha a beteg állapota stabilizálható, transdermalis vagy oralis adagolásra kell
áttérnünk.
Béta-receptor-blokkoló kezelés
A béta-receptor-blokkoló az ischaemiás szívbetegség szinte minden formájában, így akut koszorúér

szindrómában is a kezelés egyik alappillére. A kezelést minél előbb el kell kezdenünk, fokozott kockázatú beteg
vagy állandósult mellkasi panaszok esetén iv. formában, közepes vagy kis kockázat esetén elegendő az oralis
forma. A béta-blokkolók előnyös hatásait elsősorban a tartós hatású, nem intrinsic sympathomimeticus hatású
készítményekről bizonyították (metoprolol, atenolol). Csökkentik a szívizom oxigénfelhasználását és fokozzák a
koszorúér-átáramlást, mivel nő a diastolés telődési idő. Ha nincs ellenjavallat, 5 mg metoprololt adunk lassan 1-
2 perc alatt iv., amit maximálisan 15 mg-ig vagy addig folytatunk, amíg a pulzus 50–60/perc közé nem csökken.
A legnagyobb adag vagy a célfrekvencia elérésekor a kezelést p. os folytatjuk úgy, hogy kb. 10–20 perccel az
utolsó iv. adag beadása után 25–50 mg metoprololt adunk p.os, majd ezt követően 6 óránként kb. 48 óráig, majd
fenntartó kezelésként 2×100 mg-mal folytatjuk.
Kalciumcsatorna-blokkoló kezelés
A kalciumcsatorna-blokkoló gyógyszerek közös tulajdonsága, hogy gátolják a kalcium beáramlását a szívizom-

és a simaizomsejtekbe. Hatásukra venodilatio, a perifériás és a koszorúerek ellenállása csökken. Eltérően hatnak
a szívizom összehúzódó képességére, a bal kamra működésére és az ingerképző, ingervezető rendszerre. A
nifedipin és az amlodipin elsősorban a perifériás erekre hat és nem befolyásolja az AV- és a sinuscsomó
működését. A verapamil és a diltiazem negatív inotrop hatású, lassítja az AV-vezetést és gátolja a sinuscsomó
ingerületbejövetelét. Heterogén kémiai szerkezetük ellenére IA-ban egyaránt hatásosak, kivéve a rövid
hatástartamú dihydropyridinszármazékokat, amelyek növelhetik a halálozást, ezért alkalmazásuk IA-ban
ellenjavallt. A többi kalciumcsatorna-blokkoló alkalmazását ACS-ban csak nitrát és béta-receptor-blokkolók
adása mellett is állandósult panaszok, béta-blokkoló intolerancia vagy ellenjavallat esetén, Prinzmetal típusú
angina vagy hypertoniával szövődött IA esetén javasolják. Q-infarctusban adásuk, különösen ha a bal kamra
összehúzódó képessége is károsodott, nem javasolt. Nem-Q infarctusban a diltiazem mind a halálozást, mind a
visszatérő anginák számát csökkenti.
Antitrombinkezelés
A trombinnak kulcsszerepe van az alvadási kaszkádban. Antitrombin szerként a nem frakcionált heparint, a kis
molekulatömegű heparinokat, a közvetlen antitombinokat használhatjuk.
A heparin különböző lánchosszúságú glükózaminoglikán láncok elegye. Antikoaguláns hatását az antitrombin

III-hoz (AT III) kötődve fejti ki. Nagy affinitással kötődik a fehérjékhez és az endothelhez, ezért
biohasznosulása csekély, kiválasztása is nagy egyéni változékonyságú. A hatékony antikoaguláns adagot
egyénre szabottan kell megállapítanunk. Legtöbbször iv. bolus 60–70 E/ttkg (maximum 5000 E) után 12–15
E/ttkg/óra (max. 1000 E/óra) adásával érhető el az aktivált tromboplasztinidő (aPTI) 2–2,5×-es megnyúlása. Ma
általánosan elfogadott a nem-frakcionált heparin alkalmazása az IA kezelésében. Hátránya, hogy gyakran okoz
thrombocytopeniat (20–30%), ezért adásakor rendszeres aPTI- és thrombocytaszám-meghatározásra van
szükség. A thrombocyták számának csökkenésekor a kezelést azonnal fel kell függesztenünk. Súlyos (< 100e)
thrombocytopenia ritka (1-2%).
A kis molekulatömegű heparinok (LMWH) rövidebb és egységes molekulatömegű glükózaminoglikán

láncokból állnak. Nem csupán a trombint, hanem a thrombocyták által termelt Xa-faktort is gátolják. Mivel
kevésbé kötődnek a fehérjékhez és kiürítésük is állandó, ezért adagolásuk egyszerű, a beteg testsúlya szerint
történhet. Hatásuk tartósabb, ezért naponta 2× subcutan injekció formájában adhatók, laboratóriumi ellenőrzésre
528
A szív betegségei
nincs szükség. A tartós hatás és az antagonizálás nehézsége hátrányos lehet, különösen nem tervezett PCI és
CABG-műtét esetén. Nem tisztázott a GP IIb/IIIa jelfogó antagonistákkal való együttadás biztonsága sem.
A hirudin közvetlen antitrombin. A közvetlen trombin gátlók hatékonyabbak a frakcionálatlan heparinnál. A

hirudin a frakcionálatlan heparinhoz képest a kezelés tartama alatt kb. 20–25%-kal csökkenti az ischaemiás
események és a revascularisatio gyakoriságát. Hirudin alkalmazásakor a vérzéses szövődmények gyakoribbak,
mint heparin adásakor.
Thrombocyta IIb/IIIa jelfogó antagonisták
Minden thrombocyta felszínén megtalálható jelfogó, amelyek aktiválódás hatására megváltoznak, ami a
fibrinogén kötődésének fokozódásához vezet. A fibrinogén kötődése az aggregációt fokozza. Ez a működés
független az aggregációt előidéző ágenstől. GP IIb/IIIa jelfogó antagonisták mint „végső lépés‖ elfoglalják a
fibrinogén kötő helyét és megakadályozzák az aggregáció kialakulását.
GP IIb/IIIa jelfogó antagonista elsősorban olyan betegek esetén jön szóba, akikben PCI történt, vagy a
közeljövőben nem kizárt a PCI végzése. Adása nem javasolt kis kockázatú csoportban. Ha GP IIb/IIIa adására
sor kerül, úgy ASA-val és heparinnal együtt adjuk. Ebben az esetben a heparin adagját csökkentjük (500–700
E/óra). LMWH-val történő együttadása még nem kellően tisztázott, ezért egyelőre kerülendő.
Gyulladáscsökkentés
A koszorúér-betegségben, az instabilitás kialakulásában a fokális gyulladás szerepe bizonyított. A gyulladás

(akut, szubakut forma) szerepét igazolja, hogy az instabil angina és ST-eleváció nélküli infarctusos betegekben a
növekedett CRP-szint rosszabb kórjóslatot jelez, mint a normális CRP. Az ok-okozati kapcsolat nem
egyértelmű, és az antibiotikum-kezelés haszna a különböző vizsgálatokban eltérő. A rendelkezésre álló adatok
alapján a gyulladáscsökkentő és antibiotikum-kezelés ebben a kórképben – egyéb tünetek és jelek nélkül – nem
javallható.
Statinkezelés
A növekedett LDL-koleszterint és összkoleszterint csökkentő statinok a zsíranyagcserére gyakorolt hatásuk

mellett csökkentik az instabil plakk lipidtaralmát, és nem fajlagos gyulladáscsökkentő hatásúak. Hosszú távon
csökkentik a halálozást.
3.4.4. Invazív kórisme

Stabil IA/NSTEMI-ban a korai invazív stratégia alkalmas a szív- és érrendszeri kockázat felbecsülésére, mivel a
koronarográfia jelenleg az egyetlen módszer, amellyel tisztázni tudjuk a koszorúér anatómiáját. A betegek 10–
15%-ánál nem találunk eltérést, megközelítőleg 20%-uk háromér-betegség, főtörzs-szűkület és csökkent bal
kamra működés miatt szívsebészeti kezelésre szorul. A betegek fennmaradó részében az ischaemia
kialakulásáért felelős ún. culprit laesio percutan revascularisatiója csökkenti a kórházi kezelések számát és az
antianginás gyógyszerek mennyiségét. A koronarográfia lehet azonnali vagy halasztott (24–48 óra). A korai
angiográfia mellett szól az, hogy az említett három csoport azonnal elkülöníthető és megfelelő módon kezelhető.
A halasztott angiográfia előnye, hogy a PCI időpontjában, rendszerint 24–48 órával a tünetek kezdete után
hatékony antithromboticus/antithrombocyta hatás alakul ki.
Koszorúérfestés instabil angina pectorisban
A koszorúérfestés ellenjavallata IA-ban
Abszolút ellenjavallat nincs. Relatív ellenjavallata, amelyek miatt a koszorúérfestés elhalasztása megfontolandó
a következő: súlyos keringési elégtelenség (tüdőoedema), súlyos tachyarrhythmia, vagy vezetési zavar,
rendezetlen elektrolit-háztartás (hypokalaemia), rendezetlen hematológiai status (anaemia, leukocytosis,
agranulocytosis, thrombocytopenia), digitalis-mérgezés, nem kezelt hypertensio, súlyos hypotonia, lázas,
intercurrens betegségek, túlérzékenység kontrasztanyagra, súlyos veseműködési zavar vagy anuria, véralvadás
gátló kezelés (INR > 2,5), haemorrhagiás diathesis és terhesség, aorta billentyű endocarditis, a beteg
együttműködésének hiánya, ha a beteg a végleges beavatkozást (PTCA, ACBG, billentyűműtét) elutasítja, akut
stroke, súlyos társbetegség, amely az életkilátásokat rontja és a beavatkozások kockázatát fokozza.
A koszorúérfestés javallata
529
A szív betegségei
IA/NSTEMI-ben korai invazív stratégia részeként és/vagy nagy kockázatú instabil anginás betegekben:
• visszatérő, intenzív kezelés ellenére jelentkező nyugalmi, vagy kis terhelésre jelentkező mellkasi fájdalom/
ischaemia;
• magas TnT vagy TnI;
• új keletű vagy feltételezhetően új ST-depresszió, visszatérő angina/ischaemia, ha szívelégtelenség,

galoppritmus, tüdőoedema, új vagy súlyosbodó mitralis regurgitatio tüneteivel jár;
• ha a terheléses vizsgálatok nagy kockázatra utalnak;
• csökkent balkamra-működés (EF < 40%);
• hemodinamikai bizonytalansággal vagy nyugalmi hypotoniával járó angina;
• tartós kamrai tachycardia;
• PCI után hat hónapon belül, ha tünetmentes;
• előző CABG-műtét, ha tünetmentes.
Revascularisatiós kezelés (PCI, illetve CABG) javallatai
• Instabil anginában revascularisatio PCI-vel és CABG-vel;
• jelentős bal koszorúér főtörzs-szűkület esetén CABG a választandó megoldás;
• háromér-betegségben, kiváltképp a bal kamra megromlott működése mellett CABG választandó. Az

élettartamban mutatkozó nyereség kifejezettebb csökkent balkamra-működés (EF < 50%) esetén;
• kétér-betegségben proximalis RDA szűkület esetén CABG részesítendő előnyben;
• egy- vagy kétér-betegségben, ha nincs proximalis RDA-szűkület, de a terheléses próbák nagy kockázatra
utalnak, PCI vagy CABG;
• PCI választható többér-betegségben is, ha a koszorúér anatómiája megfelelő, a bal kamra működése
megtartott, és diabetes mellitus nem áll fenn.
A PCI eredményessége
A koszorúér-plasztika az esetek 90–95%-ában technikailag sikeresen elvégezhető. Az eredmény a kezelendő

szűkület anatómiájától is függ. A proximalis, körkörös, thrombust, meszesedést nem tartalmazó, körülírt
szűkületek kezelhetők legkönnyebben (A típusú szűkület), míg a hosszú, kanyargós éren levő, distalis,
szöglettörésben, elágazódásban kialakult, thrombust, meszet tartalmazó szűkületek (C típusú szűkület) tágítása
nehezebb feladat. A teljes elzáródással járó koszorúér-betegség kezelése PCI-vel különösen nehéz.
Gyógyszeres kezelés PCI alatt
Thrombocytaaggregáció-gátlás (TAGG) feltétlenül szükséges. A leggyakrabban használt TAGG szer az aspirin.

Stentbeültetés esetén a thrombocytaaggregáció gátlását aspirin és clopidogrel együttes adásával tesszük
teljesebbé. Szövődményes esetben, dissectio vagy intracoronariás thrombosis esetén intravénásan adható
glycoprotein IIb/IIIa blokkoló (abciximab, eptifibatide, tirofiban) alkalmazása mind a megelőzésben, mind a
már bekövetkezett szövődmények elhárításában jó eredményű. A tirofiban 20–25%-kal, az abciximab és az
eptifibatide 40–50%-kal csökkenti a PCI során és után fellépő súlyos szövődmények előfordulási arányát. Az
akut koszorúérszindróma revascularisatiós kezelésében az elsődleges szerep a PCI-é. A beavatkozás 80–90%-
ban stentbeültetéssel fejeződik be, és ezért lényeges a betegek előkészítése. A TAGG szerek közül az aspirin, a
clopidogrel hatása gyorsan (órákon belül) kialakul. Ticlopidin alkalmazása esetén néhány nappal korábban kell
elkezdeni a kezelést, mert a ticlopidin hatása kb. 3-4 nap alatt válik teljessé.
A thrombocytaaggregáció gátlása mellett antitrombinkezelésre is szükség van, amelyet 100–120 E/kg heparin
adásával érhetünk el. Egyidejű GP IIb/IIIa adás esetén 70 E/kg heparin is elegendő. Elhúzódó beavatkozás
530
A szív betegségei
esetén a PTI, illetve az aktivált alvadási idő (Activated Clotting Time = ACT) ellenőrzése mellett újabb heparin
adagolásra van szükség. A kis molekulatömegű heparinok alkalmazása PCI-ben terjedőben van.
A reaktív koszorúérspasmus megelőzésére sublingualis nitroglycerint, iv. nitroglycerininfúziót (0,5–2 mg/óra),

is alkalmazhatunk. Már bekövetkezett spasmus esetén intracoronariás nitroglycerin, verapamil, nifedipin vagy
papaverin alkalmazható. Intracoronariás thrombosis esetén intravénás (bolus + fenntartó infúzió) GP IIb/IIIa
receptor-blokkoló mellett thrombolyticumokat szelektíven (intracoronariasan) és intravénásan is adhatunk.
A TAGG-kezelést hosszú távon fenntartjuk, a spasmusok kivédésére Ca-csatorna-blokkoló és tartós

nitrátkezeléssel egészítjük ki.
Revascularisatio aortacoronariás bypassműtéttel
Az aortocoronariás bypass graft (ACBG) műtét alkalmas az élet meghosszabbítására számos klinikai-anatómiai
alakzat esetén. A beavatkozás célja az élet meghosszabbításán kívül az életminőség javítása. Egyes szívsebészeti
vizsgálatok eredménye szerint az akut állapotban végzett szívsebészeti beavatkozások halálozása nagyobb, mint
a beteg stabilizálása után végzett beavatkozás esetén.
A CABG műtét javasolt instabil anginában/nem-Q infarctusban a következő esetekben: Jelentős bal koszorúér
főtörzs-szűkület; a ramus descendens anterior és a ramus circumflexus egyidejűleg fennálló proximalis, jelentős
(> 70%) szűkülete; maximális gyógyszeres kezelés ellenére fennálló ischaemia eseteiben.
CABG műtét mérlegelendő a következő esetekben: Proximalis RDA-szűkület egy- vagy két-érbetegségben;
sikertelen PTCA; PCI-t követően a revascularisatio biztosítása.
További javallatok: tartósan, folyamatosan fennálló ischaemia, fenyegető elzáródás, ha nagy kiterjedésű a
veszélyeztetett szívizom, vagy konzervatív kezelés ellenére is folyamatos a hemodinamikai bizonytalanság.
Kezelés a kórházi elbocsátás után
Az akut fázis NSTEMI/IA-ban kb. 2 hónapra tehető (plakk passziváció), utána már az MI előfordulása, a
hirtelen halál kockázata jelentősen csökken. Ezt követően a klinikai lefolyás már megegyezik a krónikus stabil
angina pectorisban észleltekkel.
Gyógyszeres kezelés. Ha a kórházi kezelés alatt nem történt PCI, az antianginás gyógyszeres kezelést a kórházi
elbocsátás után is folytatnunk kell. Ha mellkasi fájdalom lép fel, ami 2-3 percnél tovább tart, fontos az azonnali
nyugalom biztosítása. Ha a fájdalom nem szűnik, sublingualis NTG tabletta alkalmazása szükséges. Ha a panasz
15–20 percen belül spontán vagy sublingualis tabletta bevételére sem szűnik, tanácsos azonnal orvosi segítséget
igénybe vennünk. Ha a mellkasi fájdalom megjelenési formája megváltozik (egyre súlyosabban, gyakori, kis
megterhelésre vagy nyugalomban is jelentkező postinfarctusos angina) sürgős szakorvosi vélemény kérés
indokolt.
ASA 75–165 mg/nap ha nincs ellenjavallat, lipidcsökkentő és koleszterinszegény diéta, ha az LDL-szint (> 1,8
mmol/l). ACE-gátló rutinszerűen is javasolt (szöveti, pleiotrop hatás), különösen ha a EF < 40% alatt van, vagy
ha hypertonia vagy diabetes mellitus is fennáll.
3.5. ST-hullám-elevációval járó szívizominfarctus (STEMI)

Elhúzódó szívizom ischaemia következtében kialakuló cardiomyocyta elhalás. Zajló szívizominfarctusról van
szó, ha a jellegzetes klinikai tünetek mellett az EKG-n
• ST-eleváció látható V1-3-ban ≥ 0,2 mV, a többi elvezetésben ≥ 0,1 mV. ST-elevációs infarctus (STEMI)
rendszerint Q-hullám kialakulásával jár, patológiailag transmuralis és echokardiográfiával igazolt akinesis és a
kamrafal elvékonyodása jellemzi.
• STE nélkül ST-depresszió (STD) vagy T-hullám-eltérések az ún. nem STE-vel járó szívizominfarctusban
(NSTEMI) rendszerint nem alakul ki Q-hullám, patológiailag nem transmuralis és az echocardiográfia többnyire
csak helyi hypokinesist, esetleg átmeneti akinesist mutat, de az érintett fal később sem vékonyodik el (4.20.
táblázat).
531
A szív betegségei
4.22. táblázat - 4.20. táblázat. A nem ST-elevációs szívizominfarctus (NSTEMI)

kezelésének algoritmusa
STD/T hullám inverzió

AMI gyanúja
heparin + aspirin +
clopidogrel visszatérő
angina: nitrát
antitrombin: LMWH
fokozott kockázat
béta-blokkoló-kezelés állandósult tünetek

nélküli vagy inadekvát megfelelő adagú béta-
adaggal kezelt betegek blokkolót vagy béta-
blokkolót nem toleráló
betegeknek
megfelelő béta-blokád kalciumantagonista
a klinikai status vizsgálata
fokozott kockázatú beteg stabil klinikai állapot
visszatérő ischaemia
csökkent balkamra-
működés
kiterjedt EKG-eltérések
4. korábbi MI
koszorúérfestés:
Az anatómiai viszonyok
alkalmasak a
revascularisatióra?
igen nem további kórházi

megfigyelés, stressz teszt
eredménye
revascularisatio (PTCA, gyógyszeres kezelés

CABG)
Klinikailag a már kialakult STEMI igazoltnak tekintendő, ha V1-3-ban Q-hullám alakult ki, vagy I, II, aVL, aVF,
V4, 5 és V6 elvezetésekben a Q-hullám szélesebb mint > 0,03 sec. A szívizomkárosodás jelenleg alkalmazható
legfajlagosabb és legérzékenyebb jele a növekedett szérumtroponinszint. Alternatív lehetőség a CK-MB tömeg
meghatározása, amely kevésbé szívfajlagos, de fajlagosabban jelzi az irreverzibilis izomsejtkárosodást.
3.5.1. Kóreredet, kórok

Az STEMI hátterében a koszorúérátáramlás hirtelen csökkenése áll, ami az esetek kétharmadában vulnerabilis
plakkmegrepedés következménye, amit kezdetben vérlemezkében gazdag ún. fehérthrombus, majd fibrin
keresztkötések révén ún. vörösthrombus kialakulása kísér, és vasospasmus súlyosbíthat. STEMI-ben a thrombus
532
A szív betegségei
tartós, teljes elzáródást okoz. Ezzel szemben NSTEMI-ben a koronarográfiánál csak részleges
áramláscsökkenést okozó szűkület látható, vagy collateralisok biztosítják a nutritív vérellátást.
A szívizom a teljes elzáródást követő kb. 10–15 perces ischaemia után kezd elhalni. Ha nincs anterográd vagy
collateralis áramlás, a subendocardium felől a subepicardium felé terjed. A gyors reperfúzió vagy a
collateralisok jelenléte csökkentheti a veszélyeztetett szívizom nagyságát. Ha szubkritikus, de állandó áramlás
van, ez kitolhatja a teljes reperfúzió időablakát. A plakkmegrepedését követő thrombosis, spontán fibrinolysis és
érszűkület dinamikusan változó állapot, amely intermittáló érelzáródásához, majd a thrombus feloldódásához,
esetleg distalis microembolisatióhoz vezethet. Ez utóbbi megakadályozhatja a sikeres szívizom reperfúziót
(4.47a-b ábra).
4.47. a. ábra. Extenzív anterior STEMI EKG-képe (a) és koronarográfiás lelete (b)
533
A szív betegségei
4.47. b. ábra.
3.5.2. Az azonnali gyógyszeres kezelés

Mellkasi fájdalom esetén, ha a beteg korábban aspirint nem szedett, 160–325 mg aspirin rágótabletta (vagy
gyors felszívódású ún. nem bélben oldódó készítmény) adása javasolt. A STEMI kórisméjének felállításához
fontos a 12-elvezetéses EKG rögzítése. A szállítás során gondoskodni kell a beteg vitális paramétereinek
ellenőrzéséről, szabad véna biztosításáról és fel kell készülnünk az újraélesztésre és szükség esetén az
elektromos defibrilláció elvégzésére. Ha a beteg cardiogen shockos állapotban van és 75 év alatti, ha a
fibrinolysis ellenjavalt és 90 percen belül elérhető a hemodinamikai központ, akkor célszerű elsődleges ellátó
hely helyett azonnal, oda szállítatni a beteget. Helyszíni thrombolysis csak a thrombolysisban jártas orvos
jelenléte, illetve 90 percet meghaladó szállítási idő esetén jön szóba.
Gyógyszeres kezelés a koszorúérőrzőben
Elsődleges az ágynyugalom biztosítása, 12-elvezetéses EKG készítése, monitorozás.
534
A szív betegségei
Azonnal alkalmazott az oxigénkezelés: az első 4–6 órában rutinszerűen, tovább csak akkor, ha SaO 2 < 90% vagy
egyéb ok (pl. keringési elégtelenség) is fennáll.
Fájdalomcsillapítás: A fájdalom megszüntetése és a szorongás csökkentésére morphin (morphinum-HCL 2–5

mg minden 5–30 percben ha szükséges), bizonyos esetekben az összadag igen nagy. A kábító hatású
fájdalomcsillapító alkalmazása annak központi hatása miatt is elengedhetetlen. Morphin alapanyagú
fájdalomcsillapítók hypotoniát okoznak, fokozzák a vagus tónust, ezen keresztül bradycardiához és
légzésdepresszióhoz vezetnek. Ilyen tünet elhárítására a beteget Trendelenburg-helyzetbe kell helyeznünk,
megfelelő térfogatpótlásról kell gondoskodnunk, illetve bradycardia esetén atropin adandó. Atropin előnyös a
morphin hányinger, hányást elősegítő hatásának a kivédésére. A morphin hatás felfüggesztésére iv. N-allyl-
normorphin (naloxon 0,2–0,4 mg) javasolt.
Nitrát: A mellkasi fájdalom csökkentésére sublingualis nitroglycerint alkalmazunk 5 perces időtartamokban a

fájdalom megszűnéséig legfeljebb 3 alkalommal, feltéve, ha a systolés vérnyomás ≥ 90 Hgmm, pulzus > 50 és <
110/perc. Ha a fájdalom nem szűnik, különösen anterior MI, visszatérő ischaemia, systolés vérnyomás-
emelkedés és/vagy pangásos szívelégtelenség eseteiben, nitrát perfúzort kell alkalmazni. Jobb kamrai
infarctusban nitrát adása ellenjavallt.
Aspirin: Aspirin (ASA) rutinszerűen, rágótabletta formájában 160–325 mg, kivéve aspirintúlérzékenység,
intolerantia vagy súlyos mellékhatás esetén. Ebben az esetben clopidogrel adandó (300 mg telítő adag után 75
mg/nap).
Atropin: Tüneteket okozó sinusbradycardia – inferior MI-ben I-II. fokú AV-blokkban – különösen, ha
hypotonia, ischaemia, gyakori VES-k társulnak hozzá – atropin javítja az AV-vezetést, növeli a sinuscsomó
frekvenciáját. III. fokú AV-blokkban, ha a blokk helye az AV-csomóban van (keskeny QRS-sel járó III. fokú
AV-blokk) adása szükséges lehet, az AV-vezetést javítja.
ST-elevációval és/vagy frissen kialakult bal Tawara-szár-blokkal járó szívizominfarctus (STEMI) kezelése:
Mivel a bal Tawara-szár-blokk a heveny szívizominfarctus jeleit elfedheti, a bizonyíthatóan (korábbi EKG),
vagy feltehetően (típusos klinikai tünetek és biokémiai jelzők) friss bal Tawara-szár-blokk esetekben STEMI
feltételek szerint kell eljárnunk.
3.5.3. Thrombolyticus kezelés

A thrombolyticus kezelés javallatai
• Akut szívinfarctus gyanúja, ha legalább két összetartozó elvezetésben > 0,1mV ST-eleváció látszik, illetve az
ST-szakaszt friss vagy új keletű bal Tawara-szár-blokk miatt nem lehet értékelni a tünetek kezdetétől számított
12 órán belül.
• A klinikai tünetek kezdete után 12–24 órával, de csak abban az esetben, ha a mellkasi panaszok és az ST-
eleváció változatlanul fennállnak.
A thrombolyticus (fibrinolyticus) kezelés előnyös hatású 100–180 Hgmm-es systolés vérnyomásérték között
független a nemtől, a diabetestől. A kezelés több haszonnal jár anterior infarctusban, alacsony vérnyomásérték
(< 100 Hgmm) vagy szaporább szívfrekvencia (> 100/perc) esetén. Bár a halálozást csökkentő hatása kisebb 75
év feletti korcsoportban, az abszolút haszon így is 10 megmentett élet/1000 kezelt beteg. A korai kezelés a
legelőnyösebb, így a legnagyobb haszon 2-3 órán belül észlelhető, majd ezt követően egyre csökken és 12 óra
után már nem mutatható ki a halálozás csökkenése. Thrombolysis választandó, ha a beteget olyan első ellátó
helyre szállítják, ahol 90 percen belül nincs elérhető, tapasztalt, nagyforgalmú hemodinamikai központ. Ilyen
esetben a thrombolysist halasztott koronarográfia (24-72 óra) és szükség szerint percutan beavatkozás (PCI)
követi.
A thrombolysis abszolút és relatív ellenjavallatai
Abszolút ellenjavallatai:
• ismert szerkezeti agyi érsérülés (pl. arteriovenosus malformatio);
• vérzéses stroke (korábban bármikor);
• ishaemiás eredetű stroke 3 hónapon belül (kivéve < 3 órán belül);
535
A szív betegségei
• ismert rosszindulatú cerebralis laesio (elsődleges vagy áttétes);
• zárt fejsérülés vagy arcsérülés 3 hónapon belül;
• aktív belső vérzés (kivéve menstruáció);
• aortadissectio gyanúja.
Relatív ellenjavallatai:
• súlyos, a felvételkor nem befolyásolható vérnyomásemelkedés (> 180/110 Hgmm), vagy ha a beteg
kórelőzményében súlyos, hosszú ideje fennálló kezelt vagy kezeletlen hypertonia van;
• ischaemiás stroke > 3 hónapon túl, demencia vagy ismert intracranialis, az ellenjavallatok körébe nem tartozó
malformatio;
• nem elnyomható helyen végzett vénapunctio (v. subclavia);
• tartós vagy sérülést okozó cardiopulmonalis újraélesztés;
• friss trauma 2–4 héten belül, koponyasérüléssel, műtét (< 3 hét);
• szemfenéki vagy más intrabulbaris vérzéssel kísért szemfenéki megbetegedés (pl. haemorrhagiás diabetes
retinopathia);
• antikoaguláns-kezelés (INR > 2-3), haemorrhagiás diathesis;
• sztreptokinázallergia (urokináz, vagy r-tPA /altepláz/ adható);
• terhesség;
• aktív pepticus fekély;
• megelőző sztreptokináz- vagy APSAC-kezelés (5 nap-2 év), ez esetben az újabb thrombolyticus kezelés tPA-
val vagy urokinázzal végezhető.
Ma a legelfogadottabb thrombolyticus stratégia a r-TPA (altepláz) iv. heparinnal kiegészítve, amely a

koponyaűri vérzések kisfokú növekedése árán jelentősen javítja a koszorúérarteria 90 perces átjárhatóságát
(4.21. táblázat). Új fejlesztésű a TNL szöveti plazminogén aktivátor (TNK-tPA) és a lanotepláz, amelyet
elsősorban bolus formájú adagolása miatt tartanak ígéretesnek.
4.23. táblázat - 4.21. táblázat. A fibrinolyticus szerek összehasonlítása
Sztreptiokináz Anistrepláz Altepláz Retepláz
Adag 1,5MU/1 óra 30 mg/5 perc 100 mg/90 p 10 U × 2/20 p
Bolusban adható – + – +
Antigenitás + + – –
Allergizáló hatás + + – –
(hypotonia)
Szisztémás Kifejezett Kifejezett Közepes Enyhe

fibrincsökkenés
90 p IRA (infarct ~50 ~65 ~75 ~75

releated artery)
536
A szív betegségei
patencia (%)*
TIMI 3 flow** 32 43 54 60
Halálozás (%) 7,3 10,5 7,2 7,5
Költségek + ++++ ++++ ++++
* Az infarctushoz tartozó artéria átjárhatóságának helyreállítása a lysis elkezdését követő 90. percben.
** A koszorúér érintett szakaszától distalisan is ugyanolyan mértékű és intenzitású a kontrasztanyag áramlása,

mint attól proximalisan, vagy az ép ágban.
A thrombolyticus kezelés stroke kockázata
A thrombolysis kismértékben, de kimutathatóan növeli a stroke kockázatot (1000 kezelt betegre 3,6 stroke
esemény, ami főként az első napon kifejezettebb). A koponyaűri vérzésre hajlamosító tényezők: női nem, az
idős kor (65 év felett), kisebb testsúly (70 kg alatt), a beteg felvételekor mért hypertoniája, és az altepláz
alkalmazása. Legkevesebb koponyaűri vérzés a heparin nélkül adagolt sztreptokináz adása során észlelhető.
Thrombolysis mellékhatásai és elhárításuk lehetőségei
Hypotonia: Gyakori, rövid ideig tart és beavatkozás nélkül megszűnik, de ritkán a kezelés megszakításának
indoka is lehet. Sztreptokináz (SK) adásakor gyakoribb, mint tPA adásakor (4,3% vs. 6,8%).
Vérzés: Nagyobb, transzfúziót igénylő vérzés (kb. 0,5%) esetén a kezelést félbe kell szakítanunk, majd
cryoprecipitatum és/vagy friss fagyasztott plazma adható. Kisebb vérzések (punctiós nyílások, sebek) kb. 3-4%-
ban fordulnak elő, a kezelés megszakítása rendszerint elegendő.
Antitest titer: Az előző sztreptokináz vagy APSAC adás után kismértékben fokozott neutralizáló antitest titer
alakulhat ki, ami akár 1 évig is fokozott maradhat, ezért az 5. naptól 12–24 hónapon belül a sztreptokináz
ismétlése nem javasolt.
Allergia: Súlyos anaphylaxiás rosszullét a kezelt betegek kb. 0,1%-ában fordul elő. Fellépésekor a szteptokináz
infúziót azonnal meg kell szakítanunk, iv. szteroid és adrenalin adása szükséges. Enyhe allergiás reakció esetén
(hidegrázás, láz) szteroid és/vagy antihisztamin adása javasolt. Profilaxisra nincs szükség.
Intervenciós beavatkozás: Thrombolyticus kezelés nem ellenjavallja, vérzések gyakrabban fordulnak elő. Ha
invazív beavatkozásra van szükség, célszerű ezt a fibrinogén, V. és VIII. faktor szintjének helyreállása után
elvégezni (esetleg friss fagyasztott plazma, vagy teljes vér adása után).
Elsődleges percutan transluminalis koszorúér angioplastica (PTCA, PCI) javallatai
• Ha a 12-elvezetéses EKG-n új, legalább két összetartozó elvezetésben, a J-pontól számítva V1-3-ban 0,2 mV,
illetve minden más elvezetésben 0,1 mV STE vagy új keletű (vagy eddig nem ismert) bal Tawara-szár-blokk
van jelen;
• ha a panaszok kezdetétől számítva 12 óra még nem telt el (kivéve állandósult ischaemia);
• ha reperfúzióban jártas team és megfelelően felszerelt laboratórium áll rendelkezésre, ahol évente legalább 200
PCI-t végeznek (gyakorlott operátor > 75 PCI/év legalább 3 éven keresztül);
• cardiogen shockban, ha a beteg < 75 év, az infarctus kezdetétől kevesebb mint 36 óra és a shock kezdetétől
kevesebb mint 18 óra telt el;
• elsődleges PCI a mellkasi fájdalom kezdete után 12–24 között is elvégzendő, ha állandósult hemodinamikai,
vagy elektromos instabilitás, súlyos szívelégtelenség vagy állandósult ischaemia áll fenn, vagy a fibrinolysis
ellenjavallt.
Elsődleges PCI nem javasolt
537
A szív betegségei
• ha a beavatkozás az infarctust okozó értől csak távolabbi területen végezhető el;
• 12 órán túl, ha nincs ischaemiára jellegzetes tünet.
3.6. A heveny ST-elevációval járó szívizominfarctus percutan

koszorúér intervenciós kezelése
Dr. Préda István
Az 1990-es évektől egyre inkább tért hódított a heveny szívinfarctus kezelésében a szívkatéterezés segítségével
végzett koszorúér-tágítás (PCI). Számos nemzetközi vizsgálat igazolta, hogy a heveny szívinfarctus legjobb és
végleges ellátása PCI-vel érhető el (4.48. ábra).
4.48. ábra. A heveny szívinfarctus miatti kórházi halálozás változása az elmúlt évtizedekben
A heveny szívizominfarctus kezelésében a PCI előnyösebb a thrombolysisnél (korai halálozás:

PCI/thrombolysis; 7/9%, késői halálozás: 9/13%) A thrombolysissel kezelt betegek körében több az agyvérzés,
az újabb infarctus, illetve az újbóli katéterezések száma.
3.6.1. A 12 órán belül fellépett heveny STEMI korszerű kezelése

A klinikai tapasztalatok szerint a heveny szívizominfarctusban az elsődleges percutan koszorúér beavatkozás
(pPCI) hatékonyabb módszer a vérrögoldásnál. A beteg szállításával járó késés azonban felemészti a két
módszer között észlelt halálozási különbséget, ha a szállítás 90 percnél tovább tart. Kilencven perc késés a 3
óránál frissebb, 120 perc késés pedig a 3 és 12 óra közötti esetekben az az idő-ablak, amikor az azonnal
megkezdett vérrögoldó kezelés helyett a katéterezésre szállítás még javasolható. A különböző intézeti
ajánlásokban egyaránt megtalálhatóak az elsődleges PCI, a vérrögoldással segített PCI, a nem katéteres
centrumba érkező beteg vérrögoldó kezelése, majd későbbi időpontban történő PCI. Az elsődleges PCI nehéz és
összetett beavatkozás, amelyhez gyakorlott személyzet, megfelelő logisztika és eszközök kellenek.
A hazai 2005-ös adatok szerint a szívizominfarctus miatti összes halálozás thrombolyticus kezeléssel 18%, PCI-
vel pedig 6,9% volt. Figyelembe véve a különböző járulékos tényezőket is (PCI centrumok száma, távolsága,
úthálózat, mentésügy stb.) 12 órán belül a heveny szívizominfarctus választandó kezelése az elsődleges PCI.
A hazai betegszállítás időszakos nehézségei (pl. helikopteres éjszakai szállítás) azonban még néha
korlátozhatják a PCI elvégzését. Ezért STEMI-ben helyszíni vagy kórházi thrombolysisre még a következőkben
sor kerülhet: a) ha a beteg visszautasítja a szívkatéteres beavatkozást, b) ha a regionálisan illetékes szívkatéteres
(PCI) központ technikai okok miatt nem tudja fogadni a beteget, c) ha a PCI központ különböző okok miatt 90
percen belül nem érhető el.
3.6.2. A STEMI gyógyszeres kezelése az első 24 órában

Nitrátok: A nitrátok az egy héten belüli, a korai halálozást csökkentik. Az iv. alkalmazott nitroglycerin
csökkenti az elhalt terület nagyságát, javul a bal kamra működése, csökken a kamrafibrilláció kialakulásának
gyakorisága. A nitroglycerin kezdő adagja 12,5–20 µg bolus, majd 10–20 µg/perc, amit 5–10 percenként 5–10
µg/perc sebességgel emelve addig folytatunk, amíg a klinikai tünetek megszűnnek vagy normotenzív
betegekben a vérnyomás 10%-kal, hypertoniás betegekben a kiindulási érték 30%-ával vagy a szívfrekvencia >
10/perccel nő (hemodinamikai monitorozás esetén a pulmonalis végdiastolés nyomás 10–30%-kal csökken). A
dózisnak nincs abszolút felső határa, de 200 µg/min felett a hypotonia veszélye nő. Adása közben váratlan
hypotonia fellépte a szívizom-ischaemia rosszabbodását okozhatja. 24 órát meghaladó folyamatos
nitroglycerininfúzió tolerancia kialakulásához vezet, ezért az infúzió időtartama a 24–48 órát ne haladja meg.
Tünetmentes, hemodinamikailag stabil beteg rutinszerű, hosszú távú nitrátkezelése nem javasolt.
538
A szív betegségei
Aspirin: Rutinszerűen minden betegnek adunk, ha nincs ellenjavallata, napi 175–325 mg, majd napi > 75 mg
adagban.
Antikoaguláns és thrombocytaaggregáció-gátló kezelés: Antikoaguláns kezelés célja az infarctus akut

szakaszában:
• a mélyvénás thrombosis és a pulmonalis embolia megelőzése;
• az artériás embolisatio kivédése;
• az infarctus kiterjedésének és az ismétlődő infarctusok számának a csökkentése;
• a korai újraelzáródás megelőzése és a halálozás csökkentése.
Az alsó végtag mélyvénás trombosisának előfordulási arányát, különösen nagy kiterjedésű infarctusban, 17–
38%-ra becsülik. 3 hónapon belüli gyakori reinfarctus is arra utal, hogy az infarctus után hypercoagulabilitas
alakul ki. A mélyvénás thrombosis többnyire a heveny infarctus korai szakában (> 50% 3 napon belül)
jelentkezik, gyakoriságát növelheti nagy kiterjedésű, pangásos szívelégtelenség, shock, elhúzódó immobilizáció,
időskor (> 70 év). A murális thrombusok gyakorisága kb. 20%, ami nagy kiterjedésű anterior infarctusban
elérheti a 60%-os arányt. Artériás embolisatiók gyakorisága 2–6% között váltakozik. Reinfarctus vagy az
infarctus kiterjedése leggyakrabban az első 10 napon jelentkezik, rendszerint (> 85%) ugyanabban a területben,
ami a spontán recanalizálódó ér új elzáródására utal. A thrombolyticus kezelés, különösen az ún. nem szelektív
fibrinolyticumok adása után (sztreptokináz, anistrepláz, urokináz) szisztémás fibrinolyticus állapot
kialakulásához vezet, ezért a heparin adását elegendő a thromolyticus kezelés befejezése után 3-4 órával
elkezdenünk, és bolus adására nincs szükség (1000 IU/óra). Ennek alternatívája lehet a sztreptokinázkezelés
után 4 órával elkezdett, napi kétszer adott 12 500 IU. sc. Ca-heparin.
Teljes dózisú heparinkezelés javasolható (aPTI a normális kontroll 1,5–2,0-szerese):
• PCI vagy sebészi revascularisatio után;
• r-tPA-val történt fibrinolysist követően;
• nem frakcionált heparin sc. (2×7500 U), vagy LMWH (enoxaparin 2×1 mg/kg) adása, ha nem történt
fibrinolysis;
• cardioembolia szempontjából fokozott kockázatú beteg (kiterjedt vagy elülső fali MI, pitvarfibrilláció, korábbi
embolia vagy ismert bal kamra thrombus) esetében, elsősorban nem frakcionált iv. heparinnal;
• egyéni mérlegelés alapján, ha a beteg szívembolia szempontjából csökkent kockázatú és nem részesült
szelektív fibrinolyticus kezelésben.
A kezelést a mobilizálásig kell folytatnunk, ennél hoszszabb ideig csak akkor, ha nagy kiterjedésű, anterior,
csúcsi infarctus, balkamra-elégtelenség, jelentősen csökkent globális balkamra-működés, bal kamrai aneurysma,
bal kamra üregi thrombus, nagyvérköri artériás embolisatio, tartós pitvari fibrilláció, alsó végtagi mélyvénás
thrombosis, tüdőembolia is jelen van. A heparinról kumarinra való áttérés 5 napos kumarin-heparin átfedéssel
javasolt. INR célérték: 2,0–3,0 között.
Béta-adrenerg-blokkoló: Korai, az első néhány órában adott iv. béta-blokkoló kezelés célja az infarctus
kiterjedésének és korai szövődményeinek megelőzése. Negatív inotrop hatásánál fogva csökkenti a szívizom
oxigénigényét, a frekvenciát és a vérnyomást, a diastolés periódus nyújtásával segíti a koszorúérátáramlást.
Béta-adrenerg-blokkoló kezelést kell alkalmazni minden MI-ben, lehetőleg a panaszok kezdetétől számított 12
órán belül, ha nem ellenjavallt, függetlenül attól, hogy történt-e PCI vagy thrombolysis. Különösen előnyös
állandósult vagy visszatérő mellkasi panaszok, tachyarrhythmia (pl. rapid kamrafrekvenciával járó pitvari
fibrilláció) és nem-Q MI esetében. Előnyös az ultrarövid hatástartamú esmolol (Breviblock) adása, mert hatása
1-2 perc alatt kifejlődik és az iv. adás felfüggesztése után 20–30 perccel kiürül.
ACE-gátló: A szívizominfarctus első 24 óráját követően már kimutatható a renin-angiotenzin-aldoszteron

rendszer (RAAS) aktivációja, az angiotenzin-II plazma szintjének emelkedése, ami növeli a noradrenalinszintet.
Az infarctus területében a fal elvékonyodik, amelyet a szívüregek tágulata, majd a megmaradó szívizom
hypertrophiája követ. A bal kamra progresszív kitágulása a bal kamra systolés működésének csökkenéséhez és
szívelégtelenség kialakulásához vezet. A szívizominfarctuson átesett betegek mintegy 15–30%-ában
539
A szív betegségei
gyógyszeres kezelés nélkül szívelégtelenség fejlődik ki és ezen betegek fele 5 éven belül meghal. Az ACE-gátló
kezelés csökkenti a halálozást és a megbetegedést. Különösen fontos az ACE-gátló kezelés bal kamra kóros
működésében (EF < 40%), bal kamra elégtelenség, kiterjedt anterior elhelyezkedésű MI eseteiben.
Diuretikus kezelés: Szívizominfarctus és szívelégtelenség esetén az ACE-gátló és béta-receptor-blokkoló

kezelés mellett, ha pangásos tünetek észlelhetők, a kacsdiuretikumok (saluretikumok) jelentik az első
kombinációs lépést. Csökkentik az extracelluláris káliumszintet, intracelluláris káliumhiányt okozhatnak, ez
fokozza a kamrai arrhythmiák kialakulásának valószínűségét, ezért az extracelluláris (szérum) K +-szint gondos
ellenőrzése indokolt.
Antialdoszteron-kezelés: Az aldoszteron kompetitív antagonistája az epleronon (napi 25–50 mg) heveny

szivizominfactust követő decompensatiós tünetcsoportban jelentős mértékben (15%-ban) javítja a betegek 2,5
éves túlélését, csökken az életveszélyes arrhythmiák és a hirtelen halál gyakorisága.
Kalciumcsatorna-blokkoló: Az akut szakban alkalmazott Ca++-csatorna-blokkolók sem a halálozás, sem az

infarctus nagysága, sem az újabb infarctus gyakoriságában nem bizonyultak hatásosnak. Ezt részben a
dihydropyridinek kedvezőtlen mellékhatásaival (reflex tachycardia, oxigénigény növekedése), a diltiazem és a
verapamil esetében a negatív inotrop hatással és a gyakori sinoatrialis és atrioventricularis blokk felléptével
magyarázzák. Nem-Q MI-ban a diltiazem csökkentette az újabb infarctus gyakoriságát.
Magnézium: Rutinszerű alkalmazása nem javasolt, de dokumentált hypomagnesiemia és hypokalaemia esetén,

különösen ha a beteg a MI-t megelőzően diuretikus kezelésben részesült, vagy „torsades de pointes‖ arrhythmia
fejlődik ki, megnyúlt QT-távolsággal, akkor iv. 1–2 g adható. Thrombolysisre alkalmatlan betegek esetén
csökkenti a betegek halálozását.
Digitalis: Válogatott esetekben (pitvari fibrilláció vagy ACEI és diuretikus kezelés ellenére is fennálló
szívelégtelenség) adható. Kis dózisú digoxin (< 0,8 µg/ml) adásával a betegek túlélési eredményei jobbak, mint
a korábban alkalmazott napi 0,9–1,6 µg/ml adag mellett.
3.6.3. A STEMI szövődményeinek kezelése

Jobb kamrai infarctus
A jobb kamrai érintettség az inferior infarctusok felében mutatható ki, de csak 10–15%-ban okoz
hemodinamikai eltérést. Jobb kamrai infarctus esetén nagyobb a halálozás (25–30%), ezért törekednünk kell a
reperfúzióra. A jobb kamrai infarctus klinikai jeleit (hypotensio, tiszta tüdők, növekedett vena jugularis nyomás)
keresnünk kell minden akut inferior infarctus esetén. Az EKG-n a jobb oldali mellkasi V4-5-6. elvezetésekben
észlelt > 1 mm ST-eleváció utal jobb kamrai infarctusra. Echokardiográfia a jobb kamra tágulatát, kóros kamrai
és pitvari septummozgást mutathat. A kezelés fő elemei:
• A jobb kamrai előterhelés fenntartása: folyadékbevitel (fiziológiás só), nitrátok és diuretikumok kerülése, AV-
szinkronitás lehetőség szerinti fenntartása (atropinra nem reagáló, szimptómás nagy fokú AV-blokk esetén AV
szekvenciális ritmusszabályozó-kezelés), hemodinamikailag jelentős supraventricularis tachycardia azonnali
cardioversiója.
• A jobb kamra utóterhelésének csökkentése: vasodilatator (nitroprussid natrium, hydralazin), ACE-gátló,

intraaorticus ballonpumpa.
• Ha a folyadékterápia után elégtelen a perctérfogat növekedése, dobutamin adása indokolt.
4.24. táblázat - 4.22. táblázat. Az infarctus hemodinamikai szakaszai és kezelési

lehetőségeik
Hemodinamika Klinikai kép Jobb pitvar PWP Hgmm Szívindex Kezelés

i szakasz Hgmm l/min/m 2
Hyperdynamiás sinustachycardia, 0–5 ≤ 12 ≥ 3,0 béta-adrenerg

állapot RR emelkedett receptorblokkoló
540
A szív betegségei
Balkamra-
elégtelenség
enyhe fulladás, 0–5 18–23 >2,5 O2, diuretikum

hypoxaemia,
pangás a tüdő
felett
közepesen súlyos 6–10 ≥ 24 ≤ 2,5 O2, diuretikum
nitroglycerin v.
nitroprussid iv.
súlyos 6–10 ≥ 24 ≤ 1,8 diuretikum

és/vagy
nitroglycerin
vagy nitroprussid
iv., PEEP, IABP
Hypotonia perifériás 0–5 ≤ 18 ≤ 1,8 térfogatpótlás iv.

hypoperfusio,
Hypovolaemia alacsony RR
Jobb kamrai MI 10–20 ≤ 18 ≤ 1,8 térfogatpótlás iv.,

dopamin és/vagy
dobutamin
Normális SVR tüdőpangás, 0–5 > 18 1,9–2,5 dobutamin

normális és/vagy dopamin
perifériás
keringés
Cardiogen shock fulladás, 5–15 ≥ 24 ≤ 1,8 dopamin,

collapsus dobutamin,
noradrenalin,
diureticum,
IABP, PCI, PEEP
Rövidítések: PWP = vena pulmonalis nyomás; SVR = szisztémás vascularis rezisztencia, IABP = intraaorticus
ballonpumpa; PEEP = pozitív végexspirációs nyomású lélegeztetés; PCI = percutan koszorúér intervenció
Visszatérő mellkasi fájdalom
Az infarctus után visszatérő mellkasi fájdalom leggyakoribb okai az ischaemia és a pericarditis. Az

elkülönítőkórisme legfontosabb eleme a fájdalom alatt készített EKG. Teendők: pericarditis esetén nagyobb
adag (akár 4–6 óránként 650 mg) aspirin, és echokardiográfiás ellenőrzés a pericardialis folyadék megítélésére.
Ischaemia gyanú esetén béta-receptor-blokkoló; szükség szerint a nitroglicerin ismételt vénás adása. Visszatérő
ST-eleváció esetén ismételt lysis, illetve sürgős koronarográfia mérlegelése. Az akut infarctus miatt felvett
betegek 1–4%-ában kamrarepedés áll a visszatérő mellkasi fájdalom hátterében.
Balkamra-elégtelenség
Akut infarctus során a pumpaműködés elégtelenségét a filiformis pulzus, rossz perifériás keringés (hűvös,
cyanoticus végtagok), szűkült tudatállapot, oliguria, alacsony vérnyomás, változó fokú tüdőpangás jellemzi. A
kezelést a bal oldali töltőnyomás, perctérfogat és szisztémás artériás vérnyomás értékek alapján választhatjuk
meg (Swan–Ganz-katéter, intraartériás nyomásmérés).
541
A szív betegségei
Cardiogen shock
Az akut infarctushoz társuló hemodinamikailag instabil állapotok, illetve cardiogen shockállapot esetén a Swan–
Ganz-katéter elkülönítő diagnosztikus segítséget nyújthat. Alkalmazása javasolható: az infarctus során fellépő
mechanikai szövődmények; interventricularis sövényátfúródás (VSD), papillaris izomszakadás, esetleg
pericardialis tamponád) esetén. Mérlegelendő: súlyos vagy fokozódó szívelégtelenség vagy pulmonalis pangás,
cardiogen shock vagy fokozódó hypotensio eseteiben (4.20. táblázat).
Gyógyszeres kezeléssel nem befolyásolható esetekben intraaorticus ballonpumpa (IABP) megfontolandó. Az

IABP kezelés során a bal kamra utóterhelésének csökkentése (a ballon gyors leengedése a végdiastoléban) a
legfontosabb mechanizmus. Az IABP csökkenti a szívizomzat oxigénigényét és fenntartja vagy növeli a
koszorúéráramlást. Cardiogen shock esetén, ha a gyógyszeres lehetőségek kimerültek, az angiográfia és
revascularisatio elvégzéséig a beteget IABP-val célszerű stabilizálni. Javasolt az IABP használata a kamrai
sövény átfúródása (VSD), vagy mitralis visszaáramlás esetén a korai műtéti megoldásig.
3.6.4. Ritmuszavarok
Pitvarfibrilláció
Akut infarctusos betegek 10–16%-ában jelentkezhet pitvarfibrilláció, elsősorban az első 24 órában. Gyakoribb
idősebb korban, nagy kiterjedésű infarctusban, anterior elhelyezkedés esetén, kamrai ritmuszavarok, AV-blokk,
pitvari infarctus (inferior infarctus, a jobb koszorúér proximalis elzáródásával), illetve pericarditis esetében. A
pitvarfibrilláció mellett gyakoribb szisztémás embolisatio az esetek felében az első kórházi napon, és az esetek
90%-ában négy napon belül alakul ki, ezért megelőző heparin adása indokolt. Hemodinamikai bizonytalanság
esetén azonnali cardioversio végzendő, szükség szerinti rövid anaesthesiában 100 J (majd 200-300-360 J)
energiával.
Ha a beteg hemodinamikailag stabil és súlyos tüdőbetegsége nincs, a kamrafrekvencia csökkentésének

leghatékonyabb módja béta-blokkoló vénás adása (metoprolol: 2,5–5 mg összesen 15 mg-ig 10–15 perc alatt). A
béta-blokkoló felfüggesztendő, ha a kezelési célt elértük, vagy a systolés vérnyomás 100 alá, a szívfrekvencia
50/perc alá csökken. Az akut infarctus és pitvarfibrilláció esetén iv. digoxin is adható (8–15 µg/kg), először a
dózis fele, majd négy órán belül a másik fele. A szívfrekvenciát lassító hatás 1,5–2 óra múlva mutatkozik. Ha a
béta-blokkoló ellenjavallt vagy hatástalan, iv. verapamil (5–10 mg 2 perc alatt, majd 30 perc múlva ismétlés),
vagy diltiazem (20 mg/ 2perc, majd 10 mg/ó fenntartó infúzió, hatástalanság esetén 25 mg/2 perc adása 15 perc
múlva) is adható.
Kamrai tachycardia/kamrafibrilláció
Kamrafibrilláció esetén azonnali 200, majd 200–300, majd 360 Joule aszinkrón DC shock szükséges. Elsődleges
kamrafibrilláció leggyakrabban az infarctus első 4 órájában lép fel (3–5%). 48 órán túl késői (másodlagos)
kamrafibrillációról van szó. Az elsődleges kamrafibrilláció nagyobb kórházi halálozással jár, de nem
befolyásolja a kórházi elbocsátást követő hosszú távú halálozást. Tartós, vagy hemodinamikai bizonytalanságot
okozó polimorf kamrai tachycardia ugyanúgy kezelendő, mint a kamrafibrilláció. Hemodinamikai
következményekkel járó (angina, pulmonalis oedema vagy hypotensio) tartós, monomorf kamrai tachycardia
esetén szinkronizált DC shock (100 J, majd emelkedő energiával) indokolt. Ha a ritmuszavar stabil
hemodinamikai állapottal jár és a kamrafrekvencia nem haladja meg a 150/percet, a következő gyógyszeres
kezelés kísérelhető meg:
• Lidocain 1–1,5 mg/kg bolus, maximum 3 mg/kg, majd 2–4 mg/perc fenntartó infúzió.
• Procainamid 20–30 mg/perc telítő (12–17 mg/kg) majd 1-3mg/perc fenntartó infúzió.
• Amiodaron: 150 mg 10 perc alatt, majd 1mg/perc 6 órán át, amelyet 0,5 mg/perc fenntartó infúzió követ.
Ha a ritmuszavar megszűnt, az antiarrhythmiás kezelést infúzióban vagy perfúzorral legfeljebb 6–24 óráig
folytatjuk. A gyógyszeres kezeléssel nem befolyásolható polimorf kamrai tachycardia esetén a szívizom-
ischaemia agresszív csökkentésére kell törekednünk (béta-blokkoló, IABP, sürgős PCI, CABG). Amiodaron
ebben az esetben is hatásos lehet (150 mg iv. 10 perc alatt, majd 1 mg/perc hat órán át, 0,5 mg/perc fenntartó
adaggal folytatva).
Akcelerált idioventricularis ritmus (az AMI első 12 órájában, illetve reperfúzió esetén gyakori) nem növeli a
kamrafibrilláció gyakoriságát, a kamrai tachycardia célzott kezelése nem szükséges.
542
A szív betegségei
Béta-blokkoló szerek rutin alkalmazása csökkenti a korai kamrafibrilláció esélyét. A hypokalaemia és a

hypomagnesiaemia arrythmogen kockázati tényezőnek tekinthető, ezért a szérumkáliumszintet 4,0 meq/l, a
magnéziumszintet 2,0 meq/l feletti értéken célszerű tartani.
Bradyarrhythmiák
Sinusbradycardia akut szívinfarctusok 30–40%-ában fordul elő, különösen az inferior infarctus első órájában és
a jobb koszorúér reperfúziója során a vagus tónus fokozódásával jár együtt.
Atrioventricularis blokk az akut MI 6–14%-ában jelentkezik. Fokozottabb kórházi halálozással jár, de a hosszú
távú túlélést lényegesen nem befolyásolja. Az intraventricularis vezetési zavar az akut MI 10–20%-ában fordul
elő. Az AV-blokkal és intraventricularis vezetési zavarral együtt járó nagyobb halálozást a kiterjedtebb
szívizomvesztés okozza. Az AV-blokk kórjóslatát az infarctus helye (anterior/inferior), a blokk szintje
(intranodalis/infranodalis), a pótritmus és a hemodinamikai következmények befolyásolják.
A kezelés atropin, ha sinusbradycardia perifériás hypoperfusióval és alacsony perctérfogattal, hypotensióval,

ischaemiával, vagy gyakori kamrai extrasystolékkal, kamrai pótritmussal jár. Atropinnal csökkentjük a
paraszimpatikus tónust, ami a kamrafibrilláció megelőzésében, illetve az infarctus kiterjedésének
csökkentésében fontos. Az adagolást 0,5 mg-gal célszerű kezdenünk, a minimálisan hatékony szívfrekvenciáig,
maximum 2,0 mg-ig. Atropin nem javasolt infranodalis AV-blokk (általában AMI széles QRS pótritmussal),
vagy tünetmentes sinusbradycardia esetén.
Ideiglenes szívritmus-szabályozó (pacemaker)-kezelés
Az újabb, transcutan ingerlésre alkalmas készülékek lehetővé teszik a készenléti szívritmus-szabályozó-kezelés

javallatának bővítését olyan betegekben, akiknek aktuálisan szívritmus-szabályozó-kezelésre nincs szükségük,
és az AV-blokk kialakulásának kockázata kisebb (30% alatt). A transcutan pacemaker-ingerlés kellemetlen,
fájdalmas, különösen hosszabb időn keresztül, emiatt szerepe profilaktikus, illetve a vénás szívritmus-
szabályozó-ingerlés bevezetéséig átmeneti jellegű.
Transcutan vagy profilaktikus szívritmus-szabályozó javallatai
• sinusbradycardia (50/perc) hypotensióval (systolés vérnyomás 80 Hgmm alatt) – átmeneti PM;
• Mobitz II. AV-blokk – átmeneti PM;
• III. fokú AV-blokk – átmeneti PM;
• kétoldali szárblokk (alternáló szárblokk, vagy jobb Tawara-szár-blokk (JTSzB) és alternáló bal mellső
hemiblokk/bal posterior hemiblokk (BAH /BPH) a kialakulás idejétől függetlenül – megelőző PM-beültetést
indokol;
• friss, vagy nem meghatározható időben kialakult Tawara-szár-blokk (TSzB), BTSzB és (BAH) alternálva,
vagy JTSzB és (BPH) alternálása – megelőző PM-beültetést javalt;
• jobb vagy bal Tawara-szár-blokk és I. fokú AV-blokk esetében szintén megelőző PM-beültetés javasolt.
Ideiglenes transzvénás szívritmus-szabályozó (pacemaker)-ingerlés javallatai
• tünetekkel járó bradycardia (sinusbradycardia és Mobitz I. AV-blokk);
• kétoldali szárblokk (alternáló Tawara-szár-blokk, vagy JTSzB és alternáló BAH/BPH);
• friss vagy ismeretlen korú bifascicularis blokk (JTSzB és BAH vagy BPH, vagy BTSzB és I. AV-blokk);
• Mobitz II. AV-blokk;
• megfontolandó folyamatosan fennálló kamrai tachycardia esetén pitvari vagy kamrai felülvezérelt szívritmus-
szabályozó-ingerlés céljából, valamint visszatérő sinus szünetek (> 3 sec.) esetén.
Az infarctust követően a végleges szívritmus-szabályozó (pacemaker)-beültetés a következő esetekben javasolt:
543
A szív betegségei
Teljes AV-blokk; II. fokú AV-blokk bilateralis szárblokkal, átmeneti II-III. fokú AV-blokk és szárblokk, illetve
tüneteket okozó AV-blokk esetén.
3.6.5. Szívsebészeti beavatkozások STEMI-ben

Sürgős aortocoronariás bypass graft (ACBG) műtét indokolt:
• sikertelen thrombolyticus kezelés/PCI után, 4–6 órán belül, ha a koszorúerek sebészi beavatkozásra
alkalmasak és az ischaemiás fájdalom vagy hemodinamikai bizonytalanság továbbra is fennáll;
• akut infarctusban tartós vagy visszatérő ischaemiában, ha az gyógyszeres kezeléssel nem befolyásolható, a
koszorúér-rendszer katéterterápiára alkalmatlan, de sebészi beavatkozásra alkalmas;
• postinfarctusos interventricularis sövényátfúródás és infarctushoz társuló papillaris izomszakadás, és kialakult

heveny mitralis elégtelenség eseteiben;
• cardiogen shock válogatott eseteiben a PCI alternatívájaként.
A STEMI mechanikus szövődményeiAz akut szívinfarctushoz társuló mechanikus szövődmények az infarctust

követő első héten belül alakulnak ki. Ezek a következő lehetnek:
Papillaris izomszakadás. A ruptura által létrehozott akut mitralis regurgitatio gyógyszeres kezeléssel 24 órán
belül 75%-os halálozással jár. A mitralis műbillentyű sürgős beültetése fokozott halálozású (27–55%), de mind
az összhalálozás, mind a pumpaműködés javulása kedvezőbb, mint a gyógyszeres kezelés eredménye. A műtétet
a hypoperfusio, további szívizomvesztés vagy szervkárosodás és következményes halálozás megelőzésére minél
hamarabb el kell végeznünk.
Postinfarctusos kamrai sövényhiány (VSD). Gyakoribb előfordulását jelezték thrombolysisen átesett betegekben.
A sürgős sebészi beavatkozás nemcsak a tüdőoedemás vagy cardiogen shockos betegekben, hanem stabil
esetekben is indokolt. Ennek patofiziológiája az, hogy a sövényátfúródást állandóan érő nyíróerők és a
tovaterjedő szöveti necrosis következtében a megrepedés okozta sövényhiány továbbterjed és heveny keringés-
összeomlást okoz.
Bal kamrai szabad fali megrepedés. A bal kamra szabad fal ruptura mellkasi fájdalom, az EKG-n ST-T változás
és gyors keringés-összeomlás, majd elektromechanikus disszociáció képében jelentkezik. A megrepedés
előfordulásának két csúcsa van: 24 órán belül, illetve a 4–7. nap között. A megrepedés kialakulásának
megelőzésében fontos a korai sikeres koszorúér-reperfusio és a collateralis keringés fenntartása/létrehozása. A
megrepedés kialakulása gyakoribb: első infarctus, korábbi angina hiánya, idős kor, női nem, anterior infarctus
esetén. Késői, a fájdalom kezdetétől számítva több mint 14 órával kezdeményezett thrombolysis is növeli a
megrepedés esélyét. Az echokardiográfiával észlelt pseudoaneurysma megrepedést valószínűsít. Tamponád
esetén pericardiocentesis, folyadékpótlás és sürgős sebészi beavatkozás életmentő lehet. Ha az állapot a
pericardium letapadása miatt stabilizálódik, az ideális műtéti időpont az AMI után 4–6 hét.
A heveny szívizominfarctus kockázatbecslésének algoritmusát, valamint a konzervatív és invazív beavatkozások

megválasztásának javasolt sorrendjét mutatja a 4.49. ábra.
544
A szív betegségei
4.49. ábra. A heveny szívizominfarctus kockázatbecslésének, a konzervatív és invazív beavatkozások

megválasztásának algoritmusa
Korai koszorúérfestés javallatai a következők:
• elsődleges PTCA-ra nem került ST-elevációval vagy szárblokkal jelentkező infarctusos betegek;
• cardiogen shock, tartós hemodinamikai bizonytalanság esetén, vagy nagy kiterjedésű, anterior elhelyezkedésű,
a klinikai tünetek alapján eredménytelenül lysált infarctusban;
• minden revascularisatióra alkalmas betegben (függetlenül attól, hogy thrombolysisben részesült vagy sem);
• a bal kamra systolés működészavara esetén (mérlegelhető), mint járulékos tényező a szívelégtelenség
kezelésében.
A kórházi elbocsátás után a kezelési javaslat a következő: életmódváltozás, a dohányzás elhagyása, zsír- és
koleszterinszegény diéta, mérsékelt erősségű rendszeres fizikai aktivitás. Gyógyszeres kezelés: aspirin (> 80
mg/nap) vagy clopidogrel, ACE-inhibitor, béta-blokkoló, ha nem ellenjavallt, valamint hatékony
lipidcsökkentés (célérték: LDL-koleszterin < 1,8 mmol/l).
3.7. Percutan katéteres beavatkozások a szívgyógyászati klinikai

gyakorlatban
Dr. Keltai Mátyás
3.7.1. Beavatkozások koszorúér-betegségben

A koszorúér-áramlás megszűnése néhány másodpercen belül működésbeli károsodást okoz. Előbb a diastolés,
majd a systolés izomműködésben, később az EKG-n észlelünk változást, ezt követi az anginás fájdalom. Az
áramlás tartós csökkenése irreverzibilis károsodást okoz. A koszorúér-áramlás helyreállítása megszünteti az
ischaemia okozta működésbeli károsodást, megelőzheti az irreverzibilis elváltozások kialakulását. Ha nem teljes
545
A szív betegségei
az elzáródás, akkor az gyakran nem okoz nyugalmi tünetet, de terhelés során fellép ischaemia. Az ischaemia
megszüntetésére gyógyszeres beavatkozási lehetőségek mellett revascularisatiós eljárások állnak rendelkezésre;
a szűkületek (elzáródások) megkerülése bypassműtét (ACBG = aortocoronariás bypass graft) segítségével,
illetve a percutan koszorúér beavatkozással (PCI), történhet, amelynek során a szűkületet intraluminalisan
szüntetjük meg. A revascularisatio módszerének kiválasztása a koszorúérfestés eredménye alapján történik.
Előzetes tájékozódásra, jelentős koszorúér-betegség kizárására nem invazív vizsgálómódszerek (CT és MRI-
angiográfia) is alkalmasak.
A koszorúérfestés során tisztázandó, hogy van-e szűkület a koszorúereken, ha igen, akkor az milyen mértékű,
hol helyezkedik el. A térben mozgó, kontraháló, összehúzódás közben rotációs mozgást is végző szíven az
egyes koszorúér-szakaszok mindegyike csak többirányú, nagy felvételi sebességű mozgókép-felvételekkel
tisztázható. A koszorúérrendszer nagy tartalékokkal rendelkezik. Az átmérő 30–40 százalékát szűkítő plakk még
nagy terhelés esetén sem okoz ischaemiás tüneteket. Az átmérő 50–60 százalékos szűkülése nyugalomban nem,
de terhelés során már okozhat ischaemiát. Hosszú szakaszú szűkület, vagy egyazon éren mutatkozó többszörös
szűkület már akkor is ischaemiát okoz, ha az egyes szűkületek mértéke nem éri el az 50 százalékos mértéket.
Kvantitatív koszorúérfestéssel (számítógépes, automatikus kontúrkijelölés és mérés) is mérhető a szűkület
mértéke. A kvantitatív koszorúérfestés segítségével az átmérőszűkület mértékén kívül jól mérhető a szűkület
hossza és a legkisebb lumenátmérő is.
A koszorúér-áramlás mértékét a TIMI (Thrombolysis In Myocardial Infarction) áramlási skála segítségével

osztályozhatjuk:
• TIMI 0: teljes elzáródás;
• TIMI 1: minimális anterográd telődés;
• TIMI 2: a distalis érpálya teljes egészében kitelődik, de benne az áramlás lassult, kevésbé intenzív;
• TIMI 3: akadálytalan, a többi koszorúérrel azonos intenzitású és sebességű telődés.
A koszorúérszűkület jelentőségét az ischaemia kiváltásában az is befolyásolja, hogy milyen collateralis rendszer

alakult ki. Az elzáródás mögötti érszakasz collateralisokon keresztül részlegesen vagy teljesen telődhet. A
collateralisokat az azonos oldali (homocoronariás collateralis), vagy az ellenoldali (intercoronariás collateralis)
koszorúér táplálhatja.
A revascularisatio javallatai és ellenjavallatai
A revascularisatio javallatában a kiválasztás szempontjai a következők: klinikai kép, az ischaemia mértéke, az

anatómiai helyzet, ezen belül az egyes laesiók jellemzői és a koszorúér-betegség kiterjedtsége.
A különböző klinikai kórképekben a revascularisatio javallata különböző:
• Tünetmentes betegben is indokolt lehet a revascularisatio elvégzése, ha korábban hirtelen halál miatt sikeres
újraélesztés történt, vagy a nem invazív kivizsgálás során veszélyes ritmuszavart; 30 mp-nél tovább tartó
(sustained) monomorf kamrai tachycardiát, polimorf kamrai tachycardiát észleltek.
• Stabil effort anginában akkor indokolt a revascularisatio, ha veszélyes ritmuszavart, vagy nagy kiterjedésű
ischaemiát igazoltak a nem invazív vizsgálatok. Nem igazolható a stabil effort anginás betegek életkilátásainak
meghosszabbítása revascularisatióval, de ha gyógyszeres kezeléssel nem lehet tünetmentessé tenni a betegeket,
akkor a tünetek enyhítésére végezhetünk angioplasztikát (vagy bypassműtétet).
• Instabil anginában és ST-eleváció nélküli akut szívizominfarctus (nemSTEMI) esetén a korai

revascularisatio életmentő, infarctus előfordulást csökkentő hatású. A nem STEMI eseteiben akkor fokozott a
kórkép kockázata, ha a mellkasi fájdalom tartós vagy visszatérő, az ischaemiás tünetek hemodinamikai zavarral
(balszívfél-elégtelenség, galoppritmus, mitralis regurgitatio) társulnak, ha a necrosis jelző szintek (troponin, CK-
MB) növekedettek, vagy ha a tünetek gyógyszeres kezelés ellenére visszatérnek. Ilyen esetekben a
koszorúérfestés és a revascularisatio sürgős, 24 órán belül elvégzendő.
• ST-elevációs akut szívizominfarctus (STEMI) revascularisatiós kezelésére két évtizedig a thrombolysist

alkalmaztuk. Ennél eredményesebb az elsődleges PCI, ha azt időben, megfelelő felkészültségű központban
elvégzik. Ez akkor javasolt, ha a panaszok jelentkezését követő 12 órán belül gyakorlott intervencionális
szívgyógyászati központba kerül a beteg. Állandósult fájdalom esetén 12 órán túl is elvégezhető a
546
A szív betegségei
koszorúérfestés és az elsődleges PCI. Az elsődleges angioplasztika abban az esetben is indokolt, ha a

thrombolysis ellenjavallt. STEMI-ben csak az infarctust okozó ér (IRA = infarct related artery) angioplasztikáját
végzik el. Postinfarctusos állapotban akkor szükséges a revascularisatio, ha spontán, vagy provokáció hatására
ischaemiás tünetek jelentkeznek.
• Cardiogen shockban akkor indokolt a revascularisatio, ha a shock ST-elevációs AMI vagy új keletű bal
Tawara-szár-blokk után jelentkezett és, ha a beavatkozás az AMI felléptét követő 36 órán, a shock kialakulását
követő 18 órán belül elvégezhető, és a beteg életkora < 75 év.
A revascularisatio ellenjavallatai:
• nincs jelentős koszorúér-szűkület;
• egy- vagy kétér-betegségben, ha a tünetek enyhék, gyógyszeres kezelés kielégítő eredményű, a szűkület csak
kis szívizomterület vérellátását veszélyezteti, nem invazív vizsgálatokkal ischaemia nem igazolható;
• a percutan koszorúér revascularisatio relatív ellenjavallatai: a véralvadási zavar, a diffúz érbetegség, a bal
koszorúér főtörzs szűkülete, az utolsó megmaradt anterográd telődő éren történő beavatkozás.
Koszorúér bypass műtét
Revascularisatióra két módszer áll rendelkezésre; az ACBG műtét és a percutan koszorúér intervenció (PCI). A
műtét lényege az, hogy megkerülő, többnyire vég-oldal anastomosist készítenek az aorta és a szűkület mögötti
distalis koszorúér kiáramlási pálya között. Erre az arteria mammaria interna és a lábról eltávolított vena saphena
magnából készült autológ vénák, esetleg egyéb artériák szolgálnak. A tartós eredmények az artériás graftok
alkalmazása esetén jobbak. A szívmotor használata a műtét kockázatát fokozza, ezért világszerte törekszenek
arra, hogy szívmotor nélkül, dobogó szíven, minél kisebb mellkasi behatolásból végezzék el a koszorúér
áthidalását.
Angioplasztika
A PCI-t röntgensugár ellenőrzés mellett különleges radiológiai és fiziológiai eszközökkel felszerelt műtőkben
végzik. A katéterkezelés eszközeit az arteria femoralisból, radialisból vagy brachialisból percutan, retrográd
vezetik fel a koszorúér-szájadékhoz. A kezelni kívánt ér szájadékába pontosan illeszkedő, előre elkészített
katétereket használnak, amelyek a szájadékba úgy illeszkednek, hogy azt ne zárják el teljesen. A dilatációs
ballonhoz hígított kontrasztanyaggal töltött fecskendőt szájaztatnak, és a laesio formázását ennek segítségével
végzik. A biztonság érdekében folyamatosan ellenőrzik az EKG-t, az artériás nyomást (a vezetőkatéter
koszorúér-szájadékban levő lumenén át), és az egész rendszert légmentesen folyadékkal áramoltatják át. Ez
csaprendszereken keresztül biztosítható. Az egyszer használatos eszközök összeállítását a 4.50. ábra mutatja.
A szűkületen mindenekelőtt a vékony vezetődrótnak kell áthatolni, ezen át vezethető a ballon, a stent és az
egyéb diagnosztikus, illetve terápiás szonda.
547
A szív betegségei
4.50. ábra. Koszorúér-angioplasztika eszközeinek vázlatos rajza
Ha a vezetődrót áthatolt az eltérésen, akkor a vezetődrót mentén vezetik be a tágító ballont és a megfelelő
helyen előtágítást végeznek. Ezután vezetik be a stenttel szerelt ballont és végzik el a stent telepítését 12 bar
nyomással. Ez a nyomás biztosítja azt, hogy a stent teljesen kifeszüljön, az érfalhoz hézagmentesen illeszkedjen
és az ép koszorúérszakasz átmérőjének megfelelő lument biztosítson.
A PCI sikerét az angiográfiás kép és a klinikum alapján ítéljük meg. Akkor beszélünk sikeres angiográfiás
beavatkozásról, ha az átmérő összehasonlítása alapján mért maradék-szűkület nem éri el az 50%-ot, és
akadálytalan áramlást látunk. Klinikai siker akkor állapítható meg, ha az angiográfiás szempontból sikeres
beavatkozás után 30 napon belül nincs súlyos szövődmény (halál, infarctus, sürgős bypassműtét), és nem
szükséges újabb revascularisatiós beavatkozás. Az angioplasztika kockázatát növeli az idős életkor, a női nem, a
szívelégtelenség, a cardiogen shock, veseelégtelenség, az anatómiai tényezők közül pedig a thrombus jelenléte.
Adjuváns gyógyszeres kezelés
Az angioplasztika során thrombogen intracoronariás felszín keletkezik, amely nem megfelelő kezelés esetén
thrombosishoz vezethet. Stentbeültetés után néhány nappal viszonylag gyakran fordul elő, ennek a kórképnek
külön elnevezése van; subacut stent thrombosis. Megelőzésére mechanikusan nagy nyomású stenttelepítést
végeznek, és gyógyszeresen több támadáspontú thrombocytaaggregációt gátló (TAGG) kezelés mellett
trombingátló kezelésre is szükség van.
Az antitrombin hatás elérésére frakcionálatlan és kis molekulatömegű heparint, valamint hirudint is

alkalmaznak. Összetett TAGG-kezelés mellett a heparin adagokat alacsonyan tartják, ezzel csökkenthető a
vérzés veszélye. Az ischaemia megelőzésére rövid és tartós hatású nitrátszármazékokat, kalciumcsatorna-
blokkolót, katéter által provokált spasmus esetén akár intracoronariasan is alkalmaznak. A béta-receptor-
blokkoló preventív adása csökkenti a beavatkozás során fellépő szövődmények kockázatát.
Újra kialakult szűkület (restenosis) PCI után
Ballonos angioplasztika után néhány hónappal 30–40 százalékban alakul ki újra szűkület. A restenosis oka az
érfal mélyebb rétegeinek sérülése miatt kialakuló reaktív simaizomsejt-szaporodás, és az adventitia megnyújtása
után közvetlenül fellépő rugalmas visszahúzódás. Stentbeültetéssel végzett PCI után ez az arány kisebb,
citosztatikum bevonatú stentek alkalmazása esetén pedig még kisebb (3–8 százalék). 6–12 hónappal a PCI után
548
A szív betegségei
egészen ritka a restenosis. Tünetet okozó új szűkület kezelésére leggyakrabban ballonkatéteres tágítást vagy
stentbeültetést alkalmaznak.
A revascularisatio módszerének megválasztása
A revascularisatio módszerének megválasztásában az egyik legfontosabb tényező az, hogy hány koszorúéren
van betegség, és hogy milyen módszerrel érhető el a teljes revascularisatio. A bal koszorúér közös főtörzsének
szűkülete külön megítélést igényel. Mivel a bal főtörzs a teljes szívizom több mint felét látja el vérrel, a
főtörzsön végzett beavatkozás során jelentkező szövődmények súlyos következménnyel járnak. Ezért
főtörzsszűkületben az angioplasztika nem javasolható, a revascularisatiót koszorúérműtéttel végzik. Kivételt
jelentenek azok a betegek, akiknek valamelyik bal koszorúérága grafton keresztül kap vérellátást. Ezt „védett‖
főtörzsszűkületnek nevezzük, és ilyen helyzetben elvégezhető a főtörzs-angioplasztika is. Ha a bypassműtét
ellenjavallt, akkor szintén PCI-vel végezhető el a főtörzsszűkület kezelése. Nagy kockázatú PCI esetén
intraaorticus ballonpumpa védelemben végzik a beavatkozást.
Háromér-betegségben bypassműtéttel végzik a revascularisatiót. A klinikai vizsgálatok során szerzett

tapasztalatok szerint bypassműtét során nagyobb arányban történik teljes revascularisatio és a műtét után
ritkábban van szükség ismételt beavatkozásra, mintha PCI-vel kezelik a betegeket. Abban az esetben, ha
valamely társbetegség miatt a beteg állapota az optimálisnak tekinthető műtéti megoldást nem teszi lehetővé,
akkor elvégezhető a percutan többér-angioplasztika is. Az infarctus gyakoriságát és a halálozást tekintve nincs
különbség a bypassműtét és a PCI között.
Kétér-betegségben mindkét revascularisatiós módszer választható. A citosztatikumot kibocsátó stentek

bevezetése előtt azt javasolták, hogy ha a két beteg ér közül az egyik a ramus descendens proximalis szakasza,
akkor előnyben kell részesíteni a bypassműtétet, minden más esetben pedig a PCI választandó.
Egyér-betegségben elsősorban PCI-vel indokolt a revascularisatio, de proximalis ramus descendens anterior

szűkület esetén választható a bypassműtét is. A 4.23., 4.24. táblázat összefoglalja a revascularisatio
módszerének kiválasztását többér-betegségben.
4.25. táblázat - 4.23. táblázat. A koszorúér-szűkületek megítélésének módszerei
Módszer Technika Sajátosság Előny Hátrány
Kvalitatív Vizuális megítélés Általánosan Nem kell hozzá Nagymértékben

koronarográfia (határérték: átmérő hozzáférhető különleges szubjektív
50%) felszerelés oculostenoticus
reflex
Kvantitatív Automatikus Általánosan elterjedt, Objektív, on-line Csak a lument

koronarográfia kontúrfelismerés és a legtöbb vizsgálat közbenis ábrázolja, az érfalat
(QCA) számítás (CAAS, angiográfiás jól alkalmazható nem.
CMS rendszerek) rendszerbe be van
építve Kis erek esetén (< 1
mm) nem
megbízható
Intracoronariás Nyomásmérés a Ha az FFR <0,75, Objektív módszer. Eszközigényes,

nyomásmérés szűkülettől akkor a szűkület drága.
(pressure wire) proximalisan és funkcionálisan Sokszorosan
distalisan Maximális jelentős bizonyított, hogy a Veszélye az
vasodilatatio alatt határérték-szűkületek intracoronariás
meghatározható a megítélésében manipuláció, a
frakcionált flow nélkülözhetetlen vasodilatatorok
reserve (FFR) esetleges
mellékhatásai
Intravascularis Az ér lumenét és Nem csak az Pontosan látható, Eszközigényes,

ultrahang falát körkörösen érlument, hanem a hogy a stent drága. Veszélye az
549
A szív betegségei
lehet ábrázolni fal rétegeit, a telepítése optimális intracoronariás

intracoronariás UH- meszesedést is volt-e manipuláció
szondával ábrázolja
A revascularisatio célja az életképes szívizom vérellátásának biztosítása. Vizsgálnunk kell azt, hogy a
revascularisatióra kiszemelt ér életképes szívizmot lát-e el.
Angioplasztika során az eret és bennékét belülről, transluminalisan alkalmazott nagy nyomás segítségével
formáljuk. Ballontágítás során az intima bereped, az adventitia megnyúlik, a dilatált plakk anyaga a médiába és
az adventitiába nyomul. Az érfal megnyúlását rugalmas visszarendeződés követheti, az intima sérülése miatt
fokozott helyi thrombosis hajlam alakul ki, az érfal simaizomsejtjeinek sértése pedig a simaizomsejtek
proliferációját indítja meg. A stentek bevezetése az intervenciós szívgyógyászati gyakorlatba csökkentette az
érfalsérülés következtében kialakuló dissectio kialakulásának kockázatát. (4.51. ábra).
4.51. ábra. Intracoronariásan telepített stent vázlatos képe. A stent nagy nyomással megtámasztja a kitágított
érlument. A plakk anyaga szétnyomódott és kitágította a mediát és az adventitiát
A fémstentek bevezetésével – mivel az occlusiv dissectio veszélye elhárult – gyorsan terjedt az angioplasztika
világszerte. A sürgős bypassműtétek iránti igény 1 százalék alá csökkent. Az ezredfordulón újabb lökést adott a
percutan koszorúér intervenciónak a citosztatikus gyógyszerbevonatú stentek forgalomba kerülése. A sirolimus
vagy paclitaxel bevonattal készülő stentek fémfelületére felvitt citosztatikum a telepítés helyén néhány hét-
hónap alatt kioldódva helyileg gátolja a sejtosztódást és ezért 70–80 százalékkal csökken a restenosis veszélye.
A citosztatikus gyógyszer azonban nemcsak a simaizomsejt szaporodását, hanem az endothelisatiót is gátolja,
ezért a késői stentthrombosis veszélye fokozott, és ez legalább egy évig tartó kettős TAGG-kezelést igényel.
4.26. táblázat - 4.24. táblázat. A revascularisatiós eljárás megválasztásának szempontjai
ACBG-műtét PCI
Háromér-betegség Kétér-betegég
Szívelégtelenség Megtartott balkamra-működés
Bal főtörzs betegség Megfelelő anatómiai helyzet
Diffúz koszorúér-betegség Nagy műtéti kockázat
550
A szív betegségei
Diabetes mellitus
ACBG = aorta-koszorúér bypass graft, PCI = percutan koszorúérbeavatkozás
A lumenbe domborodó elzáródást okozó plakkok kezelésére a ballontágításon és a stentkezelésen kívül egyéb
módszereket is alkalmaztak. A direkcionális (DCA) és rotablatoros atherectomia, a distalis védőszűrők, a
thrombusextrakció a vágóballon-kezelés is ismertté vált.
Invazív katéterdiagnosztikai módszerekkel ellenőrizni lehet az angioplasztika sikerét. Megnehezíti az

objektív megítélést az, hogy a koszorúérfestéses képen csak a kontrasztanyaggal kitöltött lument látjuk, és nem
lehetünk biztosak abban, hogy a kérdéses szakasz valóban ép-e.
Intracoronariás ultrahang (IVUS) -szonda segítségével láthatóvá tehetjük a lument, a koszorúérfal rétegeit és
a plakkot. Ezzel a módszerrel ellenőrizhető az is, hogy a koszorúérbe telepített stent teljesen kifeszült-e. Segíthet
az eltérés hosszúságának megítélésében, a bal főtörzs vizsgálatában, ahol nincsen referencia-ér, amihez a
szűkület mértékét lehet hasonlítani és a restenosisok mérésében is.
Miniatürizált Doppler-áramlásmérő segítségével mérni lehet a koszorúér áramlását. A Doppler-áramlásmérő

is ultrahang kristályészlelővel működik. Ezzel a szűkült ér elzáródása nélkül mérhető az áramlási sebesség a
szűkület előtt és után. A Doppler-áramlásmérés is azokban az esetekben nyújthat segítséget, amelyekben a
koszorúérfestés alapján nem dönthető el, hogy az adott érszakaszon látható szűkület jelentős-e, hogy az
angioplasztikával elért eredmény optimális-e.
A vezetődrótra szerelt mérő (pressure wire) alkalmazásának elméleti alapja az, hogy a stenosismentes
koszorúér-artériákban egészen a rezisztencia erekig a nyomás egyforma. A szűkület mögött a nyomás csökken.
Ezt száloptikás, vezetődrótra szerelt vizsgálófejjel (pressure wire) is mérhetjük. A nyomáskülönbség a szűkület
mértékével arányos, de a megítélés szempontjából fontos „határérték‖ szűkületek jelentőségét nem egyszerűen a
nyomásmérésből, hanem az adenosin injekció által kiváltott maximális hyperaemia hatására létrejövő
áramlásfokozódás és nyomáskülönbség mértékéből ítélhetjük meg. Ez a viszonyszám a frakcionált áramlási
tartalék (flow reserves FFR). Ha a FFR 0,75 felett van, akkor valószínű, hogy a szűkület maximális átáramlás
esetén sem okoz jelentős áramláscsökkenést. Különösen a PCI utáni eredmény megítélésére ajánlják.
Beavatkozások perifériás érbetegségben
Az atherosclerosis szisztémás betegség, a koszorúereken kívül egyéb érterületeket is érinthet, a sérülés

súlyosságától és az ischaemia által érintett terület jelentőségétől függően súlyos tüneteket okozhat.
Ballonkatéteres tágítás és stentbeültetés (percutan transluminalis angioplasztika = PTA) csaknem valamennyi
érszakaszon végezhető. A klinikai tünetek alapján feltételhezhető eltérés kimutatható nem invazív módszerrel
(CT vagy MRI-angiográfia) is és az invazív beavatkozásra csak akkor kerül sor, ha már tisztázott az elzáródás
vagy szűkület helye, mértéke és kezelhetősége. A beavatkozás technikája hasonló a koszorúér beavatkozásoknál
alkalmazott technikához.
Beavatkozás szívbillentyű-betegségben
Pulmonalis stenosisban a vena femoralis felől a pulmonalis billentyűhöz vezetett ballonkatéterrel végzett
tágítás hatására az összenőtt billentyűtasakok commissurái szétválnak, a nyomásgradiens és a jobb kamra
terhelése csökken. Pulmonalis valvuloplasztikát akkor javasolnak, ha a billentyűn mérhető nyomásgradiens
legalább 50 Hgmm. A tágult billentyű restenosisa ritkán, általában az úgynevezett dysplasticus szöveti felépítésű
billentyűk eseteiben fordul elő. A sebészi valvulotomia és a percutan pulmonalis valvuloplasztika eredményei
hasonlóak, az intervencionális módszer azonban lényegesen kevésbé megterhelő. Összetett veleszületett
vitiumok palliativ kezelésében csak egyedi döntés alapján van szerepe a pulmonalis valvuloplasztikának.
Mitralis szűkületben abban az esetben végezhető percutan valvuloplasztika, ha a billentyű elmeszesedése nem
jelentős és várható, hogy az összenőtt billentyűk a commissurák mentén válnak szét a tágítás hatására. Ez
echográfia során mért score alapján határozható meg. A beavatkozás akkor javasolt, ha a mitralis
billentyűszűkület legalább közepes fokú. A mitralis valvuloplasztika történhet anterográd, transseptalisan
felvezetett, vagy az arteria femoralis – aorta-bal kamra felől distalisan felvezetett ballonnal. Mitralis
valvuloplasztika során ritkán emboliás szövődmény, 2–4%-ban súlyos mitralis visszaáramlás alakulhat ki. A
beavatkozás után restenosisra 20–25 százalékban kell számítani 5 éven belül.
551
A szív betegségei
Aortaszűkület esetén felnőttkorban ballonkatéteres tágítás nem javasolt. A többnyire meszes felnőttkori
aortaszűkületek esetén nagy a beavatkozás kockázata, a késői eredmények pedig rosszak. A sebészi
műbillentyűbeültetés eredményei viszont még idősebb korban is igen jók. Az aortabillentyű kisgyermek- és
csecsemőkorban végzett valvuloplasztikái ellenben jó eredménnyel végezhetők. A katéterterápiás beavatkozást
közepesnél nagyobb (echokardiográfiával mért, > 50 Hgmm átlagos gradiens) szűkület esetén javasolják.
Ballonkatéteres tágítással kezelhetők az aortabillentyű szűkületei mellett az aortaisthmus veleszületett, vagy
műtét utáni esetei is (coarctatio aortae).
Egyéb katéterterápiás beavatkozások
A katéterterápiás beavatkozások lehetőségei egyre bővülnek. A leggyakrabban alkalmazott módszerek a

következők:
• Rashkind-féle ballonkatéteres pitvari septostomia egyes veleszületett vitiumokban;
• foramen ovale apertum zárása elzáró eszközzel (occluderrel) (cryptogen stroke egyes eseteiben);
• secundum típusú pitvari sövényhiány (ASD II) zárása occluderrel;
• kamrai sövényhiány zárása occluderrel, válogatott esetekben;
• ductus arteriosus persistens (ductus Botalli) zárása spirállal, vagy egyéb occlusiós eszközzel.
Felnőttek kezelésével foglalkozó belgyógyász részére a foramen ovale apertum jelenthet megfontolásra érdemes
problémát. A nyitott foramen ovale az egészséges lakosság mintegy 25 százalékában fordul elő. A nyitott
foramen ovale zárásának szüksége akkor merül fel, ha végtagthrombosishoz társuló, vagy cryptogen stroke után
a paradox embolisatio megelőzése, vagy ismétlődésének meggátlása a cél. A foramen ovale katéteres
módszerrel történő zárása 99%-ban – hosszú távon is sikeres beavatkozás.
Irodalom
1. Fuster, V., Alexander, R.W., O‘Rouke, R.A. (eds.): Hurst‘s The Heart. 11th ed. McGraw-Hill, New York,
2004.
2. Keltai M.: Coronaria angioplastica. Medicina, Budapest, 2006.
3. Topol, E.J. (ed.): Textbook of Cardiovascular Medicine. 2nd ed., Lippincott Williams & Wilkins,
Philadelphia, 2002.
4. Zipes, D.P., Libby, P., Bonow, R.O., Braunwald, E. (eds.): Braunwald‘s Heart Disease. A textbook of
Cardiovascular Medicine. 7th ed. Saunders, Philadelphia, 2004.
4. A szív elsődleges betegségei

4.1. A szívműködés szabályozása
Dr. Édes István, Dr. Nánási Péter
4.1.1. A szívizomzat működését meghatározó tényezők

A szívizom teljesítőképességét három egymástól független tényező szabályozza, amelyek in vivo szimultán
változ(hat)nak, egymást befolyásolják és a változások mértékétől függően módosul a szívizom működése (az
összehúzódások ereje). Ez a három tényező az a) előterhelés (preload), b) az utóterhelés (afterload) és c) az
összehúzódó képesség.
Előterhelés. Az előterhelés a szívizom nyugalmi rosthosszúságát meghatározó tényezők összességét jelenti. A

nyugalmi rosthosszúságot a bal kamra végdiastolés térfogata jellemzi, amelynek a növekedésével, bizonyos
határok között (2,2 µm nyugalmi sarcomer rosthosszúságig) növekszik az összehúzódó erő (a verővolumen). Az
előterhelés növekedése tehát tartalék mechanizmust (diastolés rezerv) jelent a verőtérfogat és a perctérfogat
növelésére. Az előterhelés legfontosabb meghatározója a vénás visszaáramlás, amit elsősorban a fizikai
aktivitás, a perifériás érellenállás és a vénák tónusa befolyásol. Az előterhelés egyéb tényezőktől is függ (teljes
552
A szív betegségei
vértérfogat, a vértérfogat pillanatnyi megoszlása, venodilatatorok, intrathoracalis és intrapericardialis nyomás

stb.).
Utóterhelés. Az utóterhelés azoknak a tényezőknek az összeségét jelenti, amelyek a összehúzódás megindulását

követően az összehúzódás (ejectio) ellen hatnak. Ezek közül a legfontosabb az aortaimpedancia, amelyet
elsősorban a perifériás érellenállás határoz meg. Az aortaimpedancia (kisebb mértékben) függ az aorta falának
viszkoelasztikus tulajdonságaitól és a vér viszkozitásától is. Az utóterhelés másik lényeges eleme a kamrai
falfeszülés, amely a Laplace-törvény szerint a kamra sugarával lineárisan növekszik. Ezen összefüggés alapján a
dekompenzálódott és tágult bal kamrafal feszülése lényegesen meghaladja a normális méretű kamra feszülését
(növekszik a kamra sugara). Ez energetikailag kedvezőtlen és növeli az utóterhelést. E miatt próbálkoztak a
súlyosan tágult bal kamra esetén a „kisebbítő‖ Battista-műtéttel, amely elméleti megfontolások alapján javítja a
hemodinamikai viszonyokat (csökken a kamra sugara és a falfeszülés). A krónikus utóterhelés növekedése
következtében kialakuló balkamra-hypertrophia (növekvő kamrafalvastagság) ellensúlyozza, csökkenti a
falfeszülést. A kamrafeszülés befolyásolásával az előterhelés is közvetlenül szabályozza az utóterhelést.
Növekvő előterhelés, növekvő bal kamrai végdiastolés térfogattal és falfeszüléssel jár, amely növeli az
utóterhelést.
Összehúzódó képesség. Az összehúzódó képesség a szívizom olyan belső tulajdonsága, amely az elő- és
utóterheléstől függetlenül is szabályozza az összehúzódások erejét. Állandó elő- és utóterhelés során az
összehúzódás (az inotrop állapot) növekedése fokozza, az összehúzódás csökkenése pedig gyengíti az
összehúzódások erejét. A klinikumban elsősorban a pozitív inotrop szerek (digitalis, béta adrenerg agonisták,
foszfodiészteráz-gátlók, kalciumérzékenyítők stb.) alkalmazásával növelhetjük az inotropiát. Az összehúzódást
a szívfrekvencia is befolyásolja. A szívizom minden stimulációs frekvenciánál kialakít jellemző „endogén‖
összehúzódó erőt. A frekvencia hirtelen növelése fokozatosan, lépcsőszerűen növeli az összehúzódások erejét,
majd egy új – magasabb szintű – egyensúlyi állapot alakul ki. A frekvencia csökkentésével ennek a jelenségnek
a fordítottja észlelhető. Az összehúzódó képesség csökkenéséhez elsősorban kóros állapotok vezetnek, amelyek
közül leggyakoribb a hypoxia/anoxia, acidosis és a kamraizomzat elvesztése (pl. szívinfarctus).
4.1.2. A szívműködés szabályozása kóros körülmények között

Kórtani szempontból a fokozott keringési megterhelésre a bal kamra különböző módon válaszolhat. A
nyomásterhelés (aortastenosis, coarctatio aortae, magas vérnyomás stb.) az utóterhelés idült növekedése miatt a
bal kamra hypertrophiájához vezet. A kamrafal vastagságának a növekedése csökkenti a falfeszülést, amely
kedvező, kompenzatorikus jelenség. A térfogatterhelés (aortainsufficientia, mitralis insufficientia, veleszületett
billentyűhibák) az előterhelés növekedése miatt excentrikus hypertrophiához és a bal kamra üregének jelentős
kitágulásához vezet. A bal kamraüreg átmérőjének növekedése fokozza a falfeszülést, ami kedvezőtlen az
utóterhelés növekedése miatt.
A kiegyenlítő mechanizmusok első lépcsője az, hogy a fokozott igényekhez (növekvő vénás visszaáramlás) a
bal kamra a végdiastolés térfogat növekedésével válaszol, amely a megnövekedett nyugalmi rosthosszúság miatt
erőteljesebb összehúzódásokat (nagyobb verőtérfogatot) eredményez. Ez növeli a perctérfogatot, és így a szív
alkalmazkodik a megnövekedett igényekhez. A bal kamra alkalmazkodóképessége azonban korlátozott, mivel a
nyugalmi rosthosszúság növekedése csak egy optimális pontig (2,2 µm-es sarcomerhossz) biztosítja az
összehúzódási erő növekedését. Ezen érték felett a bal kamra tágulata mintegy „passzív‖ folyamattá válik, és
inkább káros a szívizom alkalmazkodása szempontjából.
4.1.3. Humorális szabályozás

A szívelégtelenség kialakulása során csökken a perctérfogat és a vese vérátáramlása. A csökkent vese
vérátáramlás hatására növekszik a juxtaglomerularis renintermelés. A fokozott renintermelés aktiválja a renin-
angiotenzin rendszert. A renin-angiotenzin rendszer fontos szerepet tölt be a vérnyomás (vasoconstrictio), a
vízháztartás (aldoszteron) és a szöveti proliferáció (génaktiválás) szabályozásában. A humorális renin-
angiotenzin rendszer mellett újabban fontos szerepet tulajdonítanak a szöveti, helyi renin-angiotenzin
rendszernek is.
4.1.4. Idegi szabályozás

A szimpatikus idegrendszer (reflektorikus adrenerg aktiváció) keringésszabályozó szerepe elsősorban a
szívelégtelenség kialakulása során válik jelentőssé. A szívelégtelenség súlyosságával párhuzamosan növekszik a
keringő katecholaminok mennyisége. A pozitív inotrop hatás a béta-adrenerg jelfogórendszer közvetítésével
valósul meg. A megnövekedett szimpatikus tónus a kialakuló érösszehúzódás miatt növeli a perifériás
553
A szív betegségei
érellenállást és az utóterhelést. Hosszú távon kimerül a szívizom szöveti katecholamin tartaléka. A növekedett
katecholaminszint által kiváltott folyamatok kompenzatorikus jellegűek (a csökkenő vérnyomás
kiegyenlítésére), de hosszú távon inkább a bal kamra elégtelenség súlyosbodását okozzák (a növekvő
utóterhelés, illetve a béta1-adrenerg receptorrendszer szöveti szintjének csökkenése miatt).
4.1.5. Szív- és keringési elégtelenség kialakulásának sejtes mechanizmusa

Az utóbbi évtizedekben a kardiológiai kutatások fejlődése tisztázta a szívelégtelenség kialakulásának
molekuláris és sejtes okait. Az egyes humán gének azonosítására genetikai térképek állnak a rendelkezésre és
fejlődött a kísérletes szívgyógyászat is.
Az idült túlterhelés okozta keringési elégtelenség klinikai kórkép csoportba többféle betegségforma is
beletartozik (ischaemiás cardiomyopathia, billentyűbetegség okozta szívelégtelenség, dilatatív cardiomyopathia
stb.). Mai ismereteink szerint a szívelégtelenség kialakulásának végső közös sejtszintű folyamata a szívizom
Ca++ anyagcseréjének (Ca++ release és uptake) a zavara. A pozitív inotrop szerek többsége (digitalis,
katekolaminok) nem alkalmas a szívelégtelenség hosszú távú kezelésére, mivel növelik az intracelluláris Ca++-
szintet. A növekedett diastolés intracelluláris Ca++-szint magyarázza a szívelégtelenség során kialakuló
arrhythmia-hajlamot is (4.52. ábra).
4.52. ábra. Celluláris eltérések a krónikus szívelégtelenség kialakulása során. A normális szívizomban a
membrán depolarizációját követően megnyílnak a Ca2+ csatornák. Ez a folyamat további Ca2+-felszabadulást vált
ki a Ca2+-raktárakból (SR) és kialakul az összehúzódás. Ezt követően (a relaxáció során) a Ca 2+ nagy sebességgel
ismét a raktárakba kerül. Szívelégtelenségben üresek a Ca2+-raktárak, növekedett az intracelluláris Ca2+-szint. A
szívelégtelenség kialakulása során kórosan csökken a ß-adrenerg- jelfogók sűrűsége is (a jelfogó foszforilálódik
és inaktiválódik).
A krónikus túlterhelés okozta keringési elégtelenség kapcsán a ß-adrenerg rendszer működésében több eltérés is
ismertté vált. Ezeknek az a lényege, hogy csökken a ß-adrenerg rendszer aktiválhatósága, ami elsősorban a ß1-
adrenerg jelfogószámnak (sűrűségnek) a csökkenésével magyarázható. A jelfogószám csökkenése a szérum
növekedett katecholamin szintje miatt kialakuló (downregulatio) következménye (4.52. ábra).
A szívizom alkalmazkodására az a jellemző, hogy szívelégtelenségben gazdaságosabb „üzemmódra‖ vált,

csökkenti a legnagyobb teljesítményt és így megőrzi a felhasználható energiát.
A kezelés (angiotenzinkonvertáló enzimgátlók, angiotenzin II receptor-blokkolók, ß-adrenerg-blokkoló

vegyületek, vízhajtók stb.) a szívelégtelenségre jellemző, másodlagosan kialakuló neurohumorális aktivációt és
annak kísérő jelenségeit (oedemakészség, arrhythmia) gátolja.
4.1.6. A szívizom ingerképzése és ingerületvezetése

Fiziológiásan az ingerület a sinuscsomóban keletkezik (nomotop ingerképzés) és innen terjed végig a szívizom
elektromosan aktiválható tömegén. Ingerképzésre a sinuscsomón kívül a pitvar-kamrai határon elhelyezkedő
atrioventricularis csomó, továbbá a Purkinje-sejtekből felépülő intraventricularis ingerületvezető rendszer
elemei is képesek. E hierarchiában a magasabban elhelyezkedő szívritmus-szabályozók saját frekvenciája
nagyobb, ezért a szívműködés ütemét mindig a legmagasabb szinten elhelyezkedő aktuálisan működő
ritmusszabályozó frekvenciája határozza meg (a sinuscsomó kiesésekor pl. az atrioventricularis csomó). A
ritmusszabályozó sajátságú sejteket az különbözteti meg a munkaizomrostoktól, hogy magukra hagyva őket
554
A szív betegségei
ritmikus elektromos aktivitásúak. A legegyszerűbb spontán aktivitású rendszer pozitív és negatív feed-back
mechanizmus együtteseként értelmezhető. Az akciós potenciál felszálló szára alatt a depolarizáció önmagát
erősítve robbanásszerűen alakul ki. A depolarizáció hatására olyan ioncsatornák aktiválódnak, amelyek a
membránt ismét negatív potenciálokra polarizálják. Ismétlődő kisülések akkor jönnek létre, ha van a
rendszerben olyan depolarizáló hatású áram, amely a repolarizált membránt ismét a küszöbpotenciál közelébe
depolarizája. A nodális szövetek ezekkel a sajátságokkal rendelkeznek. Itt az akciós potenciál felszálló szára az
L-típusú Ca2+-csatornák megnyílásához kötött, ezek küszöbpontenciáljához a jóval negatívabb potenciálokon
aktiválódó T-típusú Ca2+-csatornák árama depolarizálja a membránt. A Ca2+-áram aktiválódása sokkal lassabb,
mint a Na+-áramé, ezért nodalis szövetekben a depolarizáció sebessége is kb. két nagyságrenddel kisebb a
munkaizomrostokra jellemző több száz V/s-os értéknél. A repolarizációt a depolarizáció hatására aktiválódó I K
áram aktivációja indítja el. Az IK áram lassú deaktivációja miatt a repolarizációt követően a K+-áramlás még egy
ideig fokozott marad, majd lassan csökken. Többek között ez a lassú csökkenés – szemben egy állandóan folyó
úgynevezett háttér Na+-árammal – vezet a spontán diastolés depolarizáció kialakulásához. A spontán diastolés
depolarizáció meredekségének legfontosabb élettani szabályozója a hiperpolarizációra aktiválódó ritmus-
szabályozó-áram (If). Ezt a cAMP-dependensáramot olyan aspecifikus monovalens kationcsatorna hozza létre,
amely Na+- és K+-ionokra egyaránt átjárható. Így a csatorna aktivációja depolarizáló hatású áramot gerjeszt,
amely a spontán diastolés depolarizáció előrehaladtával fokozatosan csökken. Az I K1 áram intenzitása nodalis
szöveteken csekély, így nem rögzítheti a membránpotenciált negatív értékeken.
Katecholaminok hatására a felsorolt depolarizáló áramok intenzitása fokozódik. A paraszimpatikus aktiváció

ellenkező hatású, sőt az acetilkolin csökkenti a spontán diastolés depolarizáció meredekségét. Mindkét hatás
csökkenti a szívfrekvenciát.
A szívizom ingerületvezetése
Fiziológiásan a sinuscsomóban keletkezett ingerület meghatározott sorrendben aktiválja a szomszédos

elektromosan ingerlékeny szöveteket. A pitvari munkaizomrostok közé beágyazva találjuk a pitvari
ingerületvezető rendszer három párhuzamosan elrendezett elemét: az elülső, a hátsó és a középső internodalis
útvonalakat, amelyek gyorsan vezetik az ingerületet a sinuscsomóról az atrioventricularis csomóra. Az
atrioventricularis csomóban az ingerületvezetés lassul (pitvar-kamrai átvezetés ideje), majd az intraventricularis
ingerületvezető rendszer elemein (His-köteg, Tawara-szárak, terminális Purkinje-rostok) végighaladva ismét
felgyorsul, végül az endocardialis réteg felől aktiválódnak a kamrák. Ez az aktivációs sorrend csak akkor
tartható fenn torzulás nélkül, ha az ingerületvezetés sebessége a rendszer minden tagján optimális, ellenkező
esetben az ingerületvezetés zavaráról beszélünk. Az ingerületvezetés sebességét fiziológiás és kóros
körülmények között meghatározó működések a következők: az ingerlékeny szövetek ingerületvezetését az aktív
és passzív membránsajátságok együttesen határozzák meg. Az aktív sajátságok a membrán azon tulajdonságait
jelentik, amelyek lehetővé teszik az akciós feszültség kialakulását. Tovaterjedése során az akciós feszültség
elektromos ingerként viselkedik a szomszédos ingerlékeny membránrészletek felé. Hogy az adott amplitúdójú
akciós feszültség milyen távolságig jelent küszöb feletti ingert, azt a membrán passzív, ún. kábelsajátságai
határozzák meg. Az elektrotónusos vezetés, annak csökkenő jellege miatt, hosszabb távolságra nem gazdaságos.
Mivel azonban kialakulásának sebességét rövid távon csak a membrán kapacitása korlátozza, az gyorsabb
folyamat az akciós feszültség kialakulásához képest. Az akciós feszültség legnagyobb depolarizációs sebessége
részben ezért válik a vezetési sebességet meghatározó egyik legfontosabb tényezővé. A másik ok az, hogy a
lassabban kialakuló depolarizáció alatt a Na+-csatornák egy része inaktiválódik. Minden olyan állapot tehát,
amely csökkenti az aktiválható Na+-csatornák számát (depolarizáció, antiarrhythmicumok), lassítja az
ingerületvezetést. Az atrioventricularis csomó lassú ingerületvezetéséért a Ca 2+-csatornák lassú aktivációja
felelős.
Olyan kábelszerű szerkezetben, mint amilyen a Purkinje-rost vagy a kamrai trabecula, a vezetés sebessége a
térkonstans értékétől függ. A térkonstans a membránellenállás és a rost belsejének hosszanti ellenállásának
hányadosával jellemezhető. Minél nagyobb a hosszanti ellenállás, annál rövidebb a térkonstans, így annál
rövidebb távolságon hat az akciós feszültség küszöb feletti ingerként. A rostok hosszanti ellenállását a sejteket
összekötő rés-kapcsolatok száma és elektromos vezetőképessége határozza meg. Ezért jelentősen lassíthatják az
ingerületvezetést a hypoxiás-ischaemiás állapotok és minden olyan szer, amelyik fokozza a sejtek Ca 2+-tartalmát
(pl. digitalis). Ezzel szemben a sejtek Ca2+-terhelésének gyógyszeres csökkentése (pl. béta-blokkoló, illetve Ca2+-
antagonista által) vagy a keringés helyreállítása (értágító, bypass-műtét) a normális ingerületvezetés
helyreállításához vezet.
A lassult ingerületvezetés arrhythmogen, mert ilyenkor az aktivációs front feltöredezése miatt megnő az
ingerület újrabelépés (re-entry) kialakulásának a valószínűsége. Ez azt jelenti, hogy a megváltozott útvonalon és
sebességgel terjedő aktivációs front folyamatosan talál maga előtt ingerelhető szövetet, mielőtt véglegesen
555
A szív betegségei
ellenálló szövetbe ütközne. Az ingerület újrabelépés kialakulásának veszélye fokozottan fennáll aszimmetrikus
vezetési zavar, pl. egyirányú blokk esetében, amikor vagy a blokkhoz vezető szövetkárosodás aszimmetrikus
jellege, vagy az aktivációs frontok pillanatnyi helyzete miatt ingerületvezetés csak az egyik irányban lehetséges
(pl. egy elágazódást áthidaló köteg egyik végén az ellenálló állapot megszűnik, mire az ingerület a másik
irányból ismét odaér). Ingerület újrabelépés legkönnyebben azokon a helyeken alakul ki, ahol bőségesen
találunk elágazódó szerkezeteket. Ilyenek a Purkinje-rostok által alkotott hálózatok, valamint a Purkinje-kamrai
átmenet. Hatékony beépített védelmi mechanizmus az, hogy a Purkinje-rostok és a kamraizomzat akciós
feszültségének időtartama folyamatosan rövidül, ahogy az ingerület az egyre distalisabban elhelyezkedő
rostokra terjed. Ez csökkenti annak a lehetőségét, hogy az ingerület a még ellenálló proximalisabb helyzetű
rostokra visszaterjedjen.
4.2. Genetikai eltérések szív- és érrendszeri betegségekben

Dr. Préda István
4.2.1. Genetika és szívbetegség

A szívbetegségeket okozó géneltérések megismerése az elmúlt húsz év eredménye. Az első ismert géneltérések
egyetlen gén által átvitt rendellenességek voltak, mint például a hypertrophiás és dilatatív cardiomyopathia, a
szív szerkezeti rendellenességei. Az elmúlt évtizedben az emberi gének feltérképezése (Humán Genom Project)
során a szív- és érrendszeri génrendellenességek ritka monogénes formái is ismertté váltak. Az előttünk álló
évtized feladata a genetikai eltérések megismerése, amelyek fontos eleme, hogy a genetikai rendellenességek
döntő hányada környezeti tényező(k) hatására jelenik meg. A genetikai ismeretek alapján már fiatal korban az
életmódváltozás, illetve – ritkábban – a gyógyszerelés (smart therapy) a beteg sorsát és életkilátásait alapvetően
befolyásolhatja (4.53. ábra).
4.53. ábra. Genotípus/fenotípus viszony ábrázolása az örökletes betegségekben. Az ábra felső felében gén
A(mut) a különböző környezeti tényezőkre történő reakciót, míg az ábra alsó felében az elsődlegesen környezeti
(körny X) hatásra kialakuló különböző, lehetséges genetikai tényezőket mutatjuk be
Az életmódváltozás javaslata statisztikailag érvényes, azonban kérdés, hogy ez a változtatás a genetikai

eltérésekben szenvedőkben esetleg hatástalan, de káros is lehet, hiszen a genetikai eltérések egyedi hatása a
szív- és keringési rendszer kockázatára még csak részlegesen ismert. Az egyéni kockázatbecslés alapján a
különböző genetikai rendellenességekben lehetővé válik az egyénre szabott életmódbeli és gyógyszeres
megelőzés. A genotípus/fenotípus arány pontos meghatározása a genetikailag meghatározott szív- és érrendszeri
betegségekben serkenti a biotechnológiai fejlesztéseket, amely a kezelés lehetőségeit bővíteni fogja.
A génhez kötött szív- és érrendszeri betegségek jobb megismerése befolyásolhatja ezeknek a kórképeknek a
megfelelő megelőzését és kezelését (4.54. ábra).
556
A szív betegségei
4.54. ábra. A szív- és érrendszeri kórképek genomikája. A genomika a kórisme és a kezelés újabb lehetőségeit
kínálja. A farmakogenetika a gyógyszeres kezelés egyénre szabott megválasztását, az optimális adag és a
csökkent mellékhatás spektrumot segíti
4.2.2. Monogénes szív- és érrendszeri betegségek

Atherosclerosis
A korai, akcelerált atherosclerosis, szívizominfarctus vagy stroke következtében beálló fiatalkori halál a
lipoprotein-anyagcsere, vagy ritkábban homocisztein, illetve mukopoliszaccharid-eltérés következménye.
A lipoproteinek eltéréseit már a géntérképezés előtt is ismertük. Jellegzetes a családi hypercholesterinaemia

(FH), amely az LDL-receptort kódoló gén mutációja. A génen lehetséges különböző mutánsok azonos fenotípust
hozhatnak létre, hatásuk függ a mutáns proteintől, valamint a hibás allélek számától (heterozigóta, vagy
homozigóta forma). Az egy mutáns allélt tartalmazó heterozigóta forma viszonylag gyakori (1:500), és az ilyen
egyének 60 éves életkor előtt kialakuló szívizominfarctus kockázata az egészséges lakossághoz képest kétszeres.
Mindkét allél betegsége (homozigóta előfordulási arány 1:100 000) esetén a szérumkoleszterin értéke 10,0
mmol/l-nél növekedettebb, jellegzetes az inak xanthomás eltérése, a korai atherosclerosis, és a halálhoz vezető
szív- és érrendszeri szövődmény típusosan tizenéves korban már kialakul.
Hasonló fenotípus formájában jelenik meg az LDL-jelfogó kötő fehérje, a B-100 betegsége is. A Tangier-
betegség jellegzetessége, hogy a HDL-koleszterin hiányzik, és az apolipoprotein 1 szintje csökkent.
Öröklődésmenete domináns, hepatosplenomegáliával jár, és a korai halál atheroscleroticus szövődmény miatt
következik be. A korai atherosclerosis kialakulásának más genetikai lehetősége a metabolikus utak károsodása.
Ilyen például a cisztationin-β-szintáz hiány, amely homocysteinuriát okoz. Az α-hiuronidáz-hiány
mukopoliszaccharid felszaporodásához és atherosclerosishoz vezet (Hurler szindróma). A MODY szindróma
(maturity-onset diabetes of the young) olyan, átíró tényező okozta károsodás, amelyben a glükokináz enzim
kódolása kóros.
Hypertonia betegséghez vezethet számos, a neurohormonális rendszer génjeit kódoló molekula zavara. Ilyen,
glükokortikoid-pótlással egyensúlyban tartható betegségek a GRH (glükokortikoiddal gyógyítható
hyperaldosterinismus), a Liddle-szindróma, amelyet csökkent plazma renin- és aldoszteronszint és
hypokalaemiás alkalosis jellemez, valamint a mineralokortikoid eltérés okozta terhességi hypertonia.
Cardiomyopathiák
A genetikusan meghatározott cardiomyopathia hirtelen halálhoz, kamrai arrhythmiához vagy

szívelégtelenséghez vezet. Enyhébb formái más célból végzett vizsgálatok folytán, kóros fizikális lelet, EKG és
képalkotó módszerekkel észlelt eltérések alapján válnak ismertté. A dilatatív és hypertrophiás cardiomyopathiák
öröklésmenetében 15, génhez kötött eltérést ismerünk és jellegzetesen valamennyi genetikai eltérés a
sarcomerek fehérjekódolásának hibájában található (4.25. táblázat).
4.27. táblázat - 4.25. táblázat. A cardiomyopathiák genetikai okai
Fenotípus (klinikai-kórkép) Öröklésmenet Kóros gén
Dilatatív cardiomyopathia X-kromoszómához kötött Disztrofin
557
A szív betegségei
X-kromoszómához kötött G4.5
Autoszomális domináns Aktin
Dezmin
δ-szarkoglikán
Troponin-T
β-miozin nehézlánc
α-tropomiozin
Mitochondrialis respiratorikus lánc
Dilatatív cardiomyopathia, Autoszomális domináns Lamin A/C

ingerületvezetési zavarral
Hypertrophiás cardiomyopathia Autoszomális domináns β-miozin nehéz lánc
Troponin-T
Troponin-I
α-tropomiozin
Miozinkötő protein C
Miozin eredetű könnyű lánc
Miozin szabályozó könnyű lánc
Titin
Hypertrophiás cardiomyopathia (AMP aktivált protein kináz)

AMPK és WPW-szindróma Mitochondrialis respiratorikus lánc
együttese
Mivel a kórosan kódolt fehérje a sarcomeren belül helyezkedik el – bár a normális fehérje is jelen van –,
elegendő a szívizom kóros hypertrophiás válaszának kódolására, amelyen belül számos jellegzetes anatómiai
forma is megtalálható. Ilyen például a koncentrikus vagy excentrikus hypertrophia, vagy a bal kamra csúcsi
részében kialakult jellegzetes izomtúltengés, amely a bal kamra űrterének jelentős részét kitöltheti.
A hypertrophiás cardiomyopathiák a betegség végstádiumában dilatatív formába mehetnek át, és a hypertrophiás

szívizomsejtek ebben az állapotban is felismerhetők. Néhány allél (troponin T, aktin, β-miozin nehéz lánc)
hypertrophiás és dilatatív cardiomyopathiát egyaránt okozhat, míg más génmutációk csak az egyik formát
hozhatják létre. Azonos génhiba akár rokonokon is különböző súlyosságú betegséget okoz, ezért vitatott, hogy a
betegség fenotípusa (klinikai lefolyása), vagy a genetikai osztályozás vezesse-e a kezelés megválasztását. Az
azonos géneltérések ellenére is változó kórlefolyás a modifikáló gének és környezeti tényezők szerepére hívja
fel a figyelmet (4.53. ábra). Duchenne muscularis dystrophia, amely az X-kromoszóma disztrofin gén hibájának
a következménye, a betegség előrehaladott stádiumában dilatatív cardiomyopathiát is okozhat.
Arrhythmia és hirtelen halál
Arrhythmia a szívbetegségek bármely formájában előfordulhat. A szerkezeti szívkárosodás nélkül fellépő

hirtelen halál hátterében magas frekvenciájú arrhythmia, ritkábban előrehaladott szívblokk állhat.
A supraventricularis arrhythmiák csoportjába tartozó kórképek autoszomális domináns öröklésmenetűek (4.26.

táblázat), genetikájuk is csak hiányosan ismert.
558
A szív betegségei
4.28. táblázat - 4.26. táblázat. Szerkezeti szívbetegség nélkül kialakuló, genetikusan

meghatározott szívritmuszavarok
Ritmus Öröklődés Locus Gén
Supraventricularis
Pitvarfibrilláció PF AD 10q22 –
AD 11p15 KCNQ1
Pitvarleállás SCsD, PF AD 3p21 SCN5A

(standstill)
Sinusritmus hiánya SCsD, PF AD – –
WPW-szindróma AVRT AD – –
Családi PJRT AVRT AD – –
Ingervezetési zavar
PCCD AVB AD 19q13 –
(progresszív rejtett 3p21 SCN5A

vezetési zavar)
Hosszú QT (LQT) - Torsades de pointes AD

szindróma Romano–
Ward
LQT1 11p15 KCNQ1
LQT2 7q35 HERG
LQT3 3p21 SCN5A
LQT4 4q25 ANKB
LQT5 21q22 minK
LQT6 21q22 MiRP1
LQT7 17q23 KCNJ2
LQT (Jervell, Torsades de pointes AR 11p15 KCNQ1

Lange–Nielsen)
21q22 minK
Katecholaminerg KT AD 1q42 RYR2

paroxysmalis KT
AR 1p13-p11 CASQ2
Brugada-szindróma KT/KF AD 3p21 SCN5A
559
A szív betegségei
Rövidítések: AD = autoszomális domináns; AR = autoszomális recesszív; AVB = atrioventricularis blokk;

AVRT = atrioventricularis reentry tachycardia; KF = kamrafibrilláció, KT = kamrai tachycardia; PJRT =
paroxysmalis junctionalis reentry tachycardia; SCsD = sinuscsomó kóros működése.
Ezek közül a családban előforduló pitvarfibrillációról tudunk a legtöbbet, amelyben már két gén károsodása is
ismertté vált. Ezek közül az egyik, a KCNQ1, a LQT1 szindrómában is oki tényező. A pitvarfibrillációban a
mutáció a gén működésének mértékét befolyásolja (gain-of-function mutation), míg a LQT1-ben a kóros gén
működése kiesik (loss-of-function mutation). A családi Wolff–Parkinson–White (WPW) -szindróma
autoszomális domináns öröklésmenetű, ritka forma, amely fennállhat önállóan, vagy társulhat hypertrophiás
cardiomyopathiával (HCM), illetve igen ritkán Pompe-betegséggel (tárolási betegség, α-1,4-glukozidáz hiány).
A családi progresszív szívblokk (PCCD) jellegzetessége a fascicularis blokkon keresztül kialakuló Tawara--
szár-blokk, majd a teljes atrioventricularis blokk kifejlődése. A kórkép – amelyet korábban Lenegre-
betegségnek vagy Lev-betegségnek is neveztek, és egy portugál családban izoláltak – az SCN5A mutációja és
Adams–Stokes-szindrómához vezet, amely mediterrán környezetben gyakoribb.
A kamrai ritmuszavarok közül a hosszú QT-szindróma klinikai képét és genetikáját ismerjük a

legrészletesebben. Klinikai szempontból a LQT1-3 forma a leggyakoribb és genetikája, valamint az EKG-
eltérések és a halálhoz vezető kamrafibrilláció kiváltásának körülményei is típusosak (4.27. táblázat).
4.29. táblázat - 4.27. táblázat. A hosszú QT-szindróma három alapváltozatának (LQT

1–3) genetikai és EKG-jellegzetességei, a kamrafibrillációt kiváltó típusos inger jellege
Fenotípus Gén EKG T-hullám-eltérés Kiváltó ok
LQT1 KCNQ1 korai, mély neg. T-hullám emóció, vízbe ugrás, úszás
LQT2 HERG kis eltérésű T-hullám erős hanginger
LQT3 SCN5A késői, normális T-hullám alvás
Klinikailag jelentős a katecholaminerg kamrai tachycardia, amely fizikai vagy pszichés terhelés hatására lép fel,
és katecholaminnal (adrenalin, izoprenalin) laboratóriumi körülmények között is kiváltható. Hatását a
kalciumionok által meghatározott ioncsatorna (2. csatorna, az akciós feszültség plató fázisa) befolyásolásán
keresztül fejti ki. Mivel a sarcoplasmás reticulumból a kalciumkiáramlás Ryanodin-receptorok aktiválásával
valósul meg, a jelfogó mutációja (RYR2) következtében a csatorna a – normálisan is a 2. ioncsatornára ható –
katecholaminok iránt túlérzékennyé válik. A kórkép családon belül fordul elő, az érintett személyek mintegy
30%-a a 30. életév előtt meghal.
A Brugada-szindrómában az első kóros gén (SNC5A) izolálása 1998-ban történt meg. Jelenleg már több mint
60 különböző SCN5A mutáció ismert, amely a Brugada-szindrómás esetek mintegy 25%-áért felelős. Újabban a
rendellenességért más kromoszóma is felelőssé tehető, de ennek pontos helye még nem ismert. Az SCN5A
mutációk azonban számos fenotípus (klinikai kép) kialakulásában is szerepet játszanak. Ilyenek a Brugada-
szindrómán kívül a LQT-szindróma (LQT3), az izolált progresszív szívizom ingervezetési zavar (PPCD), amely
Lenegre- és Lev-szindrómáért is felelős lehet, valamint az idiopathiás kamrafibrilláció és a váratlan hirtelen
szívhalál (sudden unexpected death, SUD) szindróma.
A Brugada-szindróma kifejlődése arra mutat, hogy a Na+-csatorna (akciós feszültség gyors, I. fázisa)
hozzáférhetősége csökken, és ez a mutáció magasabb hőmérsékleten (például a trópusokon) gyakrabban jelenik
meg. A Brugada-szindróma és a LQT3 ugyanannak a géneltérésnek a racém változata (tükörképe) lehet.
A jobb kamrai arrhythmogenicus dysplasia (ARVD) kórképe – ami a mediterrán régióban (Olaszország,
Spanyolország) gyakori – szintén a Brugada-szindróma közeli rokona, genetikai meghatározása azonban még
nem egyértelmű. Jelentős szerepet játszik a Ca2+-homeosztázis zavarának kialakulásában.
4.3. Szívelégtelenség
Dr. Czuriga István, Dr. Édes István
560
A szív betegségei
4.3.1. Meghatározás és epidemiológia

A szívelégtelenség meghatározása hemodinamikai, működésbeli és klinikai feltételeken alapul. A
szívelégtelenség összetett klinikai tünetcsoport, amelyet bármely szerkezeti vagy működésbeli
szívrendellenesség létrehozhat, amely a bal kamra systolés és/vagy diastolés működését károsítja. A krónikus
szívelégtelenség jellegzetes panaszokkal és klinikai tünetekkel jár. A panaszok: a dyspnoe és a fáradékonyság,
csökkentik a terhelési tűrőképességet, a fő tünetként megjelenő folyadékretenció tüdő- és perifériás oedemához
vezethet. A szívelégtelenség meghatározása három feltételre épül:
• a szívelégtelenség tünetei nyugalomban vagy terhelésre;
• a szív kóros működésének igazolása objektív módszerrel nyugalomban;
• a szívelégtelenség javulása megfelelő kezelésre.
A szívelégtelenség kórisméjének fennállásához az első két feltételnek minden esetben teljesülnie kell.
A szívelégtelenség gyakori betegség. Előfordulása a népességben (prevalencia) átlagosan 0,4–2% és szorosan

összefügg az életkorral. 50 év alatti korcsoportban az előfordulása elenyésző (< 1%), 50–70 év között 5% és 70
év felett 10%. Számítások szerint a szívelégtelenség az Egyesült Államokban jelenleg közel 5 millió embert
érint, Európában kb. 10 milliót.
Az évente jelentkező új esetek száma (incidencia) átlagosan 1–5 eset/1000 fő, amely függ a nemtől és a kortól:
50 évnél fiatalabb férfiakban az évi új esetek száma kb. 1/1000, 65 év felett kb. 10/1000 és 85 év felett már
közel 20/1000. Nőknél ugyanezen életkorokban az újonan keletkező esetek gyakorisága 0,4/1000, 5/1000 és
10/1000.
A kamra működését károsító számos betegség vezethet szívelégtelenséghez. A szívelégtelenség okai az elmúlt
négy évtizedben változtak. Korábban a hypertonia és a valvularis szívbetegség volt a szívelégtelenség
leggyakoribb oka, újabban azonban nőtt az ischaemiás szívbetegség és a diabetes mellitus kóroki jelentősége. A
szívelégtelenség hátterében jelenleg az esetek kb. kétharmadában ischaemiás szívbetegség áll.
A szívelégtelenség megbetegedés gyakorisága az elmúlt 20 évben növekedett. A 65 év feletti korcsoportban a

szívelégtelenség a kórházi felvételek elsődleges oka. A kórházból távozott betegek 30%-a 3 hónapon belül ismét
felvételre kerül a betegség előrehaladása miatt. A betegség kezelési költsége világszerte óriási terhet ró az
egészségügyre, ez az összeg a számítások szerint háromszorosa a daganatos betegségek és kétszerese az akut
szívizominfarctus kezelésére fordított költségnek.
A szívelégtelenség kezelésében az elmúlt évtizedben bekövetkezett jelentős fejlődés ellenére, a betegség

halálozása ma is meghaladja a rosszindulatú betegségekét. Az Egyesült Államokban jelenleg 300 ezer beteg hal
meg évente szívelégtelenség miatt, ami hatszorosa a 40 évvel ezelőtti halálozási aránynak. A halál
szívelégtelenségben az esetek kb. felében hirtelen jön létre, a tünetek jelentkezését követő 1 órán belül. A
hirtelen halál leggyakoribb oka szívelégtelenségben arrhythmia (kamrai tachycardia, kamrafibrilláció, asystolia,
teljes AV-blokk) vagy egyéb cardialis szövődmény (AMI, tüdőembolia).
4.3.2. Kórtan
A szívelégtelenség kórtanában az utóbbi évtizedben jelentős szemléletváltozás következett be. Míg korábban
hemodinamikai volt az uralkodó szemlélet, újabban a neurohormonális rendszer szerepe került előtérbe. A
neurohormonális változások a szívizom sejtkárosodását követően azonnal megkezdődnek. A kompenzáló
mechanizmusok a korai stádiumban a normális vérnyomás és a perctérfogat fenntartását segítik, később azonban
károssá válnak és elősegítik a bal kamra kóros működését. A változások alapvetően három fő területen
jelentkeznek.
A szimpatikus idegrendszer fokozott aktivitása
Az alapbetegség következtében kialakuló hemodinamikai változások (bal kamrai végdiastolés térfogat- és

nyomásemelkedés) a baroreceptorokon keresztül a vasomotorközpont izgalmát, fokozott szimpatikus és
csökkent paraszimpatikus aktivitást hoznak létre. Ennek eredményeképpen növekszik a szívfrekvencia, a
szívizom összehúzódása, perifériás artériás és vénás érösszehúzódás alakul ki, amely fokozza a szív utó-
(afterload) és előterhelését (preload). Helyi autoregulációs folyamatok következtében a keringés átrendeződése,
redisztribúciója jön létre, amely biztosítja az életfontos szervek (szív és agy) vérellátását. Az adrenerg aktivitás
561
A szív betegségei
fokozódása az első észlelhető neuroendokrin eltérés szívelégtelenségben és a plazma noradrenalin (NA-) szint
már a bal kamra tünetmentes kóros működésekor is növekedett lehet. A keringő NA-szint egyenesen arányos a
betegség súlyosságával, és fordított arányú a túléléssel. A tartós szimpatikus aktivitás megváltoztatja a szívizom
adrenerg reagálóképességét is. Az adrenerg jelátvitel a szívizomban a β 1-, β2- és α1-receptorokon, döntően a β1
adrenerg rendszeren (β1-receptor-G-protein-adenil-cikláz enzim) keresztül érvényesül, amely a szívizom
legfontosabb inotrop szabályozó mechanizmusa. Szívelégtelenségben a tartósan növekedett katecholaminszint
csökkenti a β1-receptor aktiválhatóságát, az adrenerg jelátvitel érzéketlenné válik és csökken a jelfogók sűrűsége
is a szívizomban („down-reguláció‖). Ennek következtében csökken a szimpatikus ingerre adott válaszkészség
és romlik a beteg fizikai terhelhetősége. A szimpatikus idegrendszer fokozott aktivációja tehát a betegség korai
fázisában kedvező, mert a perctérfogat fenntartását szolgálja, tartós fennállása azonban a szívizomsejtek további
károsodását idézi elő.
A renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS) aktiválódása
A RAAS aktivitás fokozódása részben a fent leírt szimpatikus idegrendszeri hatások, részben a vese csökkent
vérátáramlása és egyéb helyi mechanizmusok hatására jön létre. A fokozott reninkiáramlás az érösszehúzó
hatású angiotenzin II (AII) felszaporodásához vezet, amely fő hatásait döntően az AT1-receptorokon fejti ki:
növeli a perifériás érellenállást (afterload növekedés) és fokozza a Na-retineáló aldoszteron elválasztását
(másodlagos hyperaldosteronismus), amelynek térfogatnövekedés lesz a következménye (preload növekedés). A
folyamat a szív teljesítőképességének további romlását eredményezi. A keringő RAAS aktivitás fokozódásán
kívül az úgynevezett szöveti RAAS aktivitás is fokozódik. A különböző szövetekben (szívizom, érfal, agy, tüdő,
vese) termelődő AII helyi autokrin-parakrin hatásokat fejt ki. A szívizomban az AII sejtpusztulást (apoptosis),
myocytahypertrophiát és az aldoszteronhoz hasonlóan interstitialis fibrosist indít el. Az érfali simaizomban is
hasonló hatást fejt ki (vascularis remodeling), amely a szívelégtelenséget tovább rontja.
Egyéb érszűkítő-értágító tényezők egyensúlyváltozása
A szívelégtelenségben számos egyéb endogén neurohormonális változás is kialakul. Ezek egy része erősíti az
érszűkületet, más részük az értágulat irányába hat. A szűkületet okozó rendszerek közé tartoznak a szimpatikus
idegrendszeren és a RAAS-on kívül az arginin-vazopresszin rendszer, valamint az érfali endothelium termelte
endothelin-1. Vasodilatator hatású a pitvarok és kamrák falából felszabaduló atrialis natriuretikus peptid (ANP),
az agyi natriuretikus peptid (BNP), az endothelből felszabaduló nitrogén-monoxid (NO), a kallikrein-kinin
rendszer, az értágító prosztaglandinok és a citokinek (pl. TNF-α). A két ellentétes hatású rendszer a keringés
aktuális állapotának megfelelően aktiválódik vagy inaktiválódik. Krónikus szívelégtelenség előrehaladásakor a
két rendszer közötti egyensúly megbomlik és az érösszehúzódás kerül előtérbe, annak összes kedvezőtlen
következményével együtt.
Összefoglalva: a keringési elégtelenség kórtana összetett, számos egymással összefüggő, egymást erősítő és
gátló hemodinamikai, idegi, hormonális és gyulladásos tényezőket is magába foglaló folyamatból áll, amely
végül circulus vitiosusként a parenchymás szervek elégtelen vérellátását és kóros sejtanyagcseréjét
eredményezi.
4.3.3. Klinikai formák

Előrefelé, hátrafelé elégtelenség
A szívelégtelenségnek mint pumpakárosodásnak a klasszikus hemodinamikai felfogás szerint kettős

következménye van: a vér elégtelen fogadása a vénás rezervoár felől (backward failure – hátrafelé elégtelenség)
és csökkent továbbítása a nagyerek (aorta, arteria pulmonalis) felé (forward failure – előrefelé elégtelenség).
Ezen két alapmechanizmusból származtathatók a fő klinikai tünetek is: a hátrafelé elégtelenség a vér torlódását
okozza a kamrák mögött, amely pulmonalis és/vagy nagyvérköri pangást okoz, míg az előrefelé elégtelenség
csökkent perctérfogatot (fáradtság, csökkent terhelési tolerancia) okoz. A fogalmakat ma már kevésbé
használjuk, mivel kiderült, hogy a krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegek döntő részében mindkét
mechanizmus egyidejűleg jelen van. Akut dekompenzációval járó esetekben tisztán előfordulhat az egyik vagy a
másik mechanizmus, pl. cardiogen shockban az előrefelé, vagy akut tüdőoedemában a hátrafelé elégtelenség.
Systolés, diastolés szívelégtelenség
A bal kamrai működés károsodásának jellege alapján systolés és diastolés szívelégtelenség különíthető el,
gyakran azonban a két működészavar keveredik. Elsősorban a kórjóslat és a kezelés szempontjából fontos, hogy
a két működészavart elkülönítsük. A tisztán systolés szívelégtelenségre a szívizom megromlott
562
A szív betegségei
összehúzódásából adódó csökkent ejectiós frakció (EF) a jellemző. Kezdetben a perctérfogat nyugalomban
normális, a betegek panaszmentesek (aszimptomás bal kamrai kóros működés) és a bal kamra rezervkapacitása
csak terhelésre csökken. Ekkor a csökkent EF csak vizsgálatokkal (echokardiográfia, radionuklid
ventrikulográfia, angiokardiográfia) mutatható ki. Később a betegség előrehaladása következtében a szív
teljesítménye már nyugalomban is csökkent és ennek megfelelően panaszok is jelentkeznek (fáradékonyság,
dyspnoe, majd congestiv tünetek).
Szívelégtelenség azonban számottevő systolés működészavar nélkül is létrejöhet a bal kamra diastolés
működészavara következtében. Az echokardiográfiás vizsgálatok kiterjedt alkalmazása óta tudjuk, hogy az
elsődlegesen diastolés kóros működés is gyakori jelenség, a szívelégtelenség mintegy 30–40%-ában fordul elő.
Az életkorral változik, idősebbekben gyakrabban jelentkezik, amelynek oka a bal kamra természetes öregedési
folyamata, valamint a diastolés működészavart leggyakrabban okozó ISZB és hypertonia gyakorisága az idős
korban.
A diastolés szívelégtelenségben a bal kamra jó összehúzódó képessége, megtartott perctérfogat és normális

tágasságú szívüregek mellett a bal kamra töltőnyomása emelkedett. A töltőnyomás növekedését okozhatja aktív
relaxációs zavar vagy passzív elasztikus zavar, így a diastolés kóros működés két típusáról beszélhetünk:
relaxációs és együttműködési zavarról. Diastolés kóros működés csaknem mindig társul systolés kóros
működéshez, azonban diastolés szívelégtelenségről csak izolált diastolés kóros működés esetén beszélünk.
Diastolés szívelégtelenség gyanúja akkor merül fel, ha a szívelégtelenség tüneteit észleljük normális nagyságú
vagy hypertrophizált szív, ischaemiás szívbetegség vagy idős kor esetén. Diastolés kóros működés kimutatására
a leggyakoribb módszer az echokardiográfia. A kóros működés jellemzői a Doppler-echokardiográfiával mért
mitralis és pulmonalis vénás beáramlás alapján számíthatók ki.
Jobb- és balszívfél-elégtelenség
A korábbi hemodinamikai szemléletből adódóan elkülöníthető a jobb és a bal kamra kóros működése miatt
létrejövő szívelégtelenség, de a két forma gyakran együtt jelentkezik. Jobbszívfél-elégtelenség gyakran a
krónikus balszívfél-elégtelenség okozta kisvérköri keringészavar jobb szívfélre történő áttevődése miatt jön
létre. Tisztán jobbszívfél-elégtelenséget okozhat jobb kamrai infarctus, a pulmonalis és a tricuspidalis billentyű
betegsége, pulmonalis hypertonia, veleszületett szívhibák (Eisenmenger-szindróma), és tüdőbetegségek okozta
cor pulmonale. Klinikai tünetei a tág vena jugularis systolés pulzációval, a hepatomegalia, a pozitív
hepatojugularis reflux, a testhelyzettől függő oedema a boka körül, illetve háton fekvő helyzetben sacralisan,
valamint az ascites és a hydrothorax súlyos jobbszívfél-elégtelenség esetén. Tisztán balszívfél-elégtelenség
leggyakoribb oka a szívinfarctus, a hypertonia, a cardiomyopathia, valamint az aorta és a mitralis billentyű
betegségei. Ilyenkor a vezető tünet a tüdőpangás (dyspnoe, paroxysmalis nocturnalis dyspnoe, orthopnoe),
súlyos esetben a tüdőoedema. Balszívfél-elégtelenségre utaló klinikai tünet a cyanosis, a diastolés galopp és
súlyos esetben a pulsus alternans. A két szívelégtelenség-forma a klinikai gyakorlatban gyakran keveredik és
elkülönítésük nem könynyű.
Akut és idült szívelégtelenség
A szívelégtelenség tünetei kifejlődhetnek lassan, a kompenzációs mechanizmusok kimerülését követően,

valamint hirtelenül, akár előzetesen ép működésű szíven is (pl. akut nagy kiterjedésű infarctus, hypertoniás
krízis, tüdőembolia, arrhythmiák, billentyűszakadás esetén). Akut szívelégtelenség előzőleg fennálló krónikus
szívelégtelenség akut rosszabbodása következtében is kialakulhat. A klinikai megjelenési forma lehet jelentős
tüdőpangással járó akut tüdőoedema, vagy csökkent perctérfogattal, hypotoniával, centrális és perifériás
csökkent vérátáramlással, oliguriával és megnövekedett bal kamrai töltőnyomással járó cardiogen shock.
Csökkent és növekedett perctérfogat-elégtelenség
A szívelégtelenség leggyakoribb formáiban a perctérfogat csökkent, ritkább esetekben azonban a perctérfogat

normális vagy növekedett is lehet. Ilyenkor valamilyen alapbetegség következtében a perifériás keringés igényei
megnőnek metabolikus vagy más okból (pl. arteriovenosus shunt vagy csökkent oxigénszállító kapacitás), és ezt
csak jelentősen megnövekedett perctérfogat tudja kielégíteni. A csökkent perctérfogatra a perifériás
összehúzódás jellemző, hűvös, sápadt, cyanoticus végtagokkal, szűkült pulzusnyomással, míg növekedett
perctérfogat esetén a végtagok melegek, kipirultak és kiszélesedett pulzusnyomás észlelhető. Ez az állapot
leggyakrabban krónikus anaemiához, thyreotoxicosishoz, arteriovenosus shunthöz, májcirrhosishoz, Paget-
kórhoz és beriberihez társul. A növekedett perctérfogattal járó állapotokban, a szívelégtelenség kialakulásában
döntő szerepe van a krónikus térfogatterhelésnek.
563
A szív betegségei
4.3.4. Kórisme
A szívelégtelenség kórisméje gyakran nehéz feladat, mivel a betegség tünetei nem fajlagosak, megjelenési
formái változatosak. A betegek nagy része hosszú ideig panaszmentes lehet, míg másoknál az állapot
feltartóztathatatlanul halad előre. Hirtelen halál a kórlefolyás során bármikor előfordulhat. A cél a betegség
minél korábbi felismerése és a hatékony kezelés elkezdése. A szívelégtelenség szubjektív (panaszok és tünetek),
objektív (cardialis kóros működés) és retrospektív(javulás megfelelő kezelésre) feltételeken alapszik, amelyek
teljesülésekor a kórisme felállítható.
A szívelégtelenség kivizsgálásának célja összetett:
• igazolnunk kell a szívelégtelenség fennállását és meg kell határoznunk a szív kóros működésének típusát és
súlyosságát;
• tisztáznunk kell az eredetét (pl. koszorúér-betegség, billentyűbetegség), az elsődleges ok gyógyíthatóságát és

az esetleges kiváltó tényezőket;
• meg kell határoznunk a beteg klinikai (funkcionális) állapotát;
• meg kell becsülnünk a kórjóslatot és
• meg kell terveznünk a megfelelő gyógyszeres és/vagy műtéti kezelést
Panaszok, tünetek, osztályozás
Szívelégtelenség okozta legfontosabb panaszok a nyugalomban vagy terheléskor jelentkező nehézlégzés és/vagy
fáradtságérzés, a legfontosabb klinikai tünetek pedig a csökkent terhelhetőség, a folyadékretenció, a kis- és
nagyvérköri oedema, amelyek nem szükségszerűen egy időben vagy együttesen vannak jelen. A panaszok és
tünetek jelenléte felveti a szívelégtelenség valószínűségét, azonban fajlagosságuk csekély, mivel más
betegségek és extracardialis okok is kiválthatják ezeket (pl. a nehézlégzést obesitas és tüdőbetegség vagy a
bokaoedemát ortopédiai betegség vagy kalciumantagonista gyógyszer mellékhatása). A nehézlégzés
szívelégtelenségben kezdetben csak fizikai terheléskor fordul elő (effort dyspnoe), majd később nyugalomban,
jellemzően elsősorban fekvő helyzetben (orthopnoe) vagy éjszakai rohamok formájában (paroxysmalis éjszakai
dyspnoe), súlyos esetben tüdőoedema képében. A szívelégtelenségben előforduló számos panaszt és tünetet a
4.28. táblázat foglalja össze.
4.30. táblázat - 4.28. táblázat. A beteg panaszai és tünetek szívelégtelenségben
1. Szív- és keringési rendszer:
angina pectoris
nem specifikus mellkasi fájdalom
fáradtság, gyengeség
ortosztatikus szédülés
palpitatio
2. Légzőszervi:
dyspnoe (effort, orthopnoe, paroxysmalis nocturalis)
köhögés
haemoptoe
3. Emésztőrendszeri:
hasi fájdalom
564
A szív betegségei
haspuffadás
obstipatio/hasmenés
anorexia
hányinger, hányás
4. Renalis:
nycturia
oliguria/anuria
5. Neurológiai/neuropszichiátriai:
anxietás vagy pániktünetek
depresszió
syncope
konfúzió
csökkent szellemi működés
6. Szisztémás:
oedema
petechia/ecchymosis
A betegség klinikai súlyosságának megítélésére a NYHA (New York Heart Association) stádiumokat
használják (452. oldal).
Ez az osztályozás, bár világszerte elterjedt, szubjektív, mivel a beteg panaszain alapszik és függ a megszokott
életstílusától. Egy újabb beosztásban kifejezésre jut a kórkép kialakulásának és előrehaladásának folyamata is.
Ez az új beosztás a NYHA funkcionális osztályozásánál objektívebben és megbízhatóbban határozza meg a
beteg helyét a szívelégtelenség ismert kórlefolyásában, és a szükséges kezelés, valamint a megelőzés is
egyértelműbben meghatározható. Az új osztályozás kiegészíti, de nem helyettesíti a NYHA funkcionális
osztályozást.
• A stádium: a beteg fokozott kockázatú a szívelégtelenség kialakulására, de nincs szerkezeti szívbetegsége.
• B stádium: a betegnek már van szerkezeti szívbetegsége, amely nem jár a bal kamra kóros működésével, de
nincsenek és korábban sem voltak szívelégtelenségre jellemző panaszai vagy tünetei.
• C stádium: a betegnek a szerkezeti szívbetegsége és a kóros szívműködés mellett korábban vagy jelenleg
szívelégtelenségre jellemző panaszai és/vagy tünetei voltak, illetve vannak.
• D stádium: végstádiumú szívelégtelenség, amelyben a beteg kezelést (mechanikus keringéstámogatást,

folyamatos inotrop infúziót, szívátültetést) igényel.
Fizikális vizsgálat
A legfontosabb fizikális jelek szívelégtelenségben a perifériás oedema, a növekedett jugularis vénás nyomás és a
hepatomegalia. További, gyakran észlelt fizikális jelek: a kihelyezett szívcsúcslökés, a III. és/vagy IV. szívhang,
a nyugalmi tachycardia és a pangásos szörtyzörejek a tüdők felett. A bőr gyakran sápadt, cyanoticus, a
pulzusnyomás beszűkült és tachypnoe észlelhető. A szív felett gyakran hallunk holosystolés zörejt a mitralis
és/vagy tricuspidalis elégtelenség jeleként, az I. és II. szívhang intenzitása csökkent, a pulmonalis II. hang ékelt.
Súlyos szívelégtelenségben pulsus alternans, Cheyne–Stokes-légzés, ascites és cardialis cachexia észlelhető.
565
A szív betegségei
Hasznos ágymelletti vizsgálati lehetőség lehet a pozitív hepatojugularis reflux kimutatása és a Valsalva-művelet,
amelyre a vérnyomás nem csökken a préselési fázisban (2. fázis) és elmarad az emelkedés és a reflex
bradycardia a művelet befejeztével (4. fázis). A szívelégtelenség fizikális jeleit a 4.29. táblázat foglalja össze. A
fizikális jelek sok adatot nyújtanak, a legtöbb fizikális eltérésnek azonban sem az érzékenysége, sem a
fajlagossága nem megfelelő a kórisme felállításához, mivel a fizikális eltérések számos más okból is
létrejöhetnek, és hiányuk nem szól szívelégtelenség ellen. Ezért szívelégtelenség gyanúját keltő panaszok
esetén, fizikális jelek hiányában is javasolt a betegnél a kórisme megerősítésére objektív vizsgálatokat végezni.
4.31. táblázat - 4.29. táblázat. Fizikális jelek szívelégtelenségben
Vitális jelek Megtekintés/tapintás Hallgatózás
•Pulzus Cardialis cachexia (ritka) Pangásos szörtyzörej
○ nyugalmi tachycardia Sápadtság Csökkent S1 és S2
○ pulsus altemans Cyanosis S3 és/vagy S4
•Vérnyomás Boka/sacralis oedema Ékelt PII.
○ normális, magas vagy alacsony Növekedett jugularis vénás nyomás Holosystolés zörej
○ csökkent pulzusnyomás Kihelyezett szívcsúcslökés Csökkent légzési hang a bázison
○ nincs változás vagy csökkenés

Valsalva-műveletre
• Légzésritmus Hepatomegalia
○ tachypnoe Ascites
○ Cheyne-Stokes
•Hőmérséklet Hepatojugularis reflux
○ szubfebrilitás Hűvös végtagok
Magyarázat: S1: első szívhang, S2: második szívhang; S3: harmadik szívhang, S4: negyedik szívhang; PII:
pulmonalis II hang.
Laboratóriumi vizsgálatok
A rutin laboratóriumi vizsgálatok fontos adatot nyújthatnak a szívelégtelenséget kiváltó vagy ahhoz társuló és
annak lefolyását befolyásoló egyéb betegségekről.
A vérkép vizsgálata pl. felfedhet anaemiát, amely a szívelégtelenség kiváltó tényezője lehet vagy növekedett
hematokritot, amely tüdőbetegségre vagy cyanoticus veleszületett szívbetegségre hívhatja fel a figyelmet.
A pajzsmirigyműködés adatai (TSH, T 4) hyperthyreosisra vagy hypothyreosisra utalhatnak, amelyek egyaránt

lehetnek a szívelégtelenség okai. Szívelégtelenségben fontos a szérumelektrolitok (a szérumkálium és a
szérumnátrium) és a veseműködést jellemző értékek (szérumurea, szérumkreatinin) rendszeres vizsgálata is.
Fontos laboratóriumi vizsgálatok szívelégtelenségben:
• vércukor,
• szérumalbumin,
• májenzimek és a vizelet vizsgálata.
566
A szív betegségei
Bizonyos esetekben egyéb laboratóriumi vizsgálatok is szükségessé válhatnak.
Újabban fontos diagnosztikus eszköz a natriureticus peptidek meghatározása szívelégtelenségben. Az atrialis

natriureticus peptid (ANP), vérszintje már korán, a tünetmentes bal kamra kóros működés szakaszában
megemelkedhet. Úgy tűnik, hogy a natriureticus peptidek a korai kórisme legjobb jelzői.
Műszeres vizsgálatok
Az EKG bár nem fajlagos szívelégtelenségben, azonban hasznos adatot nyújthat a kórokról. A 12-elvezetéses
EKG-val észlelhetjük a korábban lezajlott szívinfarctust, a balkamra-hypertrophia EKG-jeleit, ritmuszavarokat
(pl. pitvarfibrillációt, kamrai ritmuszavarokat, teljes AV-blokkot), amelyek szerepet játszhatnak a
szívelégtelenség kialakulásában, vagy egyéb, a lefolyás során kialakuló EKG-eltéréseket (metabolikus vagy
gyógyszerhatás okozta ST-T eltérések). Szívelégtelenségben ritkán észlelünk normális EKG-t. A mellkasi
röntgenvizsgálat tájékoztat a szívnagyságról, a tüdőpangásról és az esetleges tüdőbetegség fennállásáról. A
mellkasröntgennel észlelt szívnagyság és az ejectiós frakció között azonban nincs szoros összefüggés és a
röntgennel észlelt normális szívnagyság nem zárja ki a szívelégtelenséget. A nehézlégzést okozó tüdőbetegség
kizárására a légzésfunkciós vizsgálat szolgál. Bár az obstruktív légzészavarra utaló paraméterek (PEFR, FEV 1)
szívelégtelenségben is csökkenhetnek, ez azonban nem olyan mértékű, mint idült obstruktív légúti
betegségekben. A legfontosabb nem invazív módszer az echokardiográfia. A vizsgálat alapvető mind a kórisme
felállításában, mind pedig a szívelégtelenség eredetének meghatározásában. Az echokardiográfia fontos
adatokat nyújt a szívüregek nagyságáról, a kamraműködési zavar típusáról (systolés és/vagy diastolés), a
regionális és a globális falmozgás zavarairól (korábbi infarctus vagy ischaemia) és a fal vastagságáról
(koncentrikus vagy aszimmetrikus hypertrophia). Kimutathatók a szívelégtelenség okaként szereplő vagy annak
következtében létrejövő eltérések (billentyűhibák, pericardialis folyadék, intracardialis thrombus) és mérhetők
nem invazív hemodinamikai jellemzők is (pl. billentyű gradiens mérése, pulmonalis hypertonia megítélése). A
terheléses vizsgálatoknak a szívelégtelenség kórisméjében korlátozott értékük van, azonban a betegség
súlyosságának megítélésében hasznos módszer, különösen a szívátültetés javallatának felállításakor, ahol az
oxigénfogyasztás mérésével (MVO2) kombinált cardiopulmonalis terheléses vizsgálatokat alkalmaznak. Invazív
kivizsgálást a szívelégtelenség kórisméjének felállítására ritkán végzünk, azonban a szívkatéterezésnek fontos
szerepe lehet a szívelégtelenség okának megállapításában. Koszorúérfestéssel elkülöníthető az ischaemiás és az
elsődleges dilatatív cardiomyopathia. Az endomyocardialis biopsziának a klinikai haszna korlátozott, jelenleg
elsősorban az infiltratív vagy gyulladásos eredetű szívizombetegségek kórisméjére alkalmazzák.
4.3.5. Kezelés
A krónikus szívelégtelenség kezelésében az utóbbi két évtizedben jelentős szemléletváltozásra került sor. A
korszerű kezelés célja összetett: egyaránt törekednünk kell a beteg panaszainak mérséklésére, az életminőség
javítására és a halálozás csökkentésére. A klinikai irányelvek a betegség kezelésére összetett gyógyszeres
kezelést javasolnak, amely a legtöbb beteg esetében négy gyógyszert jelent: két hagyományosat (digitalist és
húgyhajtót) és két újabbat (ACE-gátlót és béta-blokkolót). Az aldoszteronantagonisták és/vagy angiotenzin-
receptor-blokkolók az újabb klinikai adatok szerint további előnyt jelenthetnek. A szívelégtelenség kezelésében
alkalmazott gyógyszerek tehát döntően a neurohormonális rendszer blokkolása útján fejtik ki hatásukat.
Húgyhajtók
A húgyhajtó a leghatékonyabb tüneti gyógyszer a pangásos szívelégtelenségben, és nem nélkülözhető a NYHA

II–IV. funkcionális stádiumú betegek kezelésében, ha folyadékretenció és pangásos tünet (tüdőpangás, telt nyaki
vénák, perifériás oedema) áll fenn. A húgyhajtók a folyadékretencióval járó szívelégtelenségben csökkentik a
tüneteket, javítják a terhelési toleranciát, a túlélésre kifejtett hatásukról azonban nincs adat. A húgyhajtót mindig
ACE-gátlóval és/vagy béta-receptor-blokkolóval együtt kell alkalmaznunk, a monoterápia nem javasolt.
A szívelégtelenségben a folyadék-visszamaradás megszüntetésére a húgyhajtóknak két fő csoportja használatos:

1. A thiazid húgyhajtók (hydrochlorothiazid, chlorthalidon, metolazon), amelyek gátolják a vese distalis
kanyarulatos csatornáiban a Na+- és a kloridion reabszorpcióját. Diuretikus hatásuk mérsékelt, a maximális
adagjuk által létrehozott diurézis a filtrált Na+ mennyiségének csak 5–10%-át éri el. A thiazid húgyhajtók enyhe
pangással járó szívelégtelenségben elsőként választandó vízhajtók lehetnek, és heti két-három alkalommal adva
biztosíthatják az euvolaemiás állapotot. Súlyosabb szívelégtelenségben, ahol a glomerulus filtrációs ráta (GFR)
30 ml/perc alá csökken, a thiazidok már hatástalanok (kivéve a hazánkban nem forgalmazott metolazont, amely
kb. 10 ml/perces GFR-ig még hatékony). 2. A kacsdiuretikumok (furosemid, etacrinsav) a közepes vagy
súlyosabb pangással járó szívelégtelenségben a leghatékonyabb vízhajtók. Elsősorban a Henle-kacs felszálló
szárán hatnak és még súlyos veseelégtelenségben, alacsony GFR mellett is gátolják a Na + visszaszívódását (a
567
A szív betegségei
filtrált Na+- és vízmennyiség kb. 25-%-át képesek kiüríteni). Hatásuk gyors, intravénásan adva csaknem
azonnali, a hatás időtartama rövid, 4–6 óra.
A thiazid és kacsdiuretikumok leggyakoribb mellékhatásai az elektrolitzavarok (hypokalaemia,

hypomagnesaemia), a hypotonia és az azotaemia. Diuretikus kezelés során rendszeresen laboratóriumi vizsgálat
(szérumelektrolitok, urea, kreatinin) ajánlott, az elektrolitzavar és a veseműködés romlásának felismerésére. Az
elektrolitvesztés megelőzéséhez rendszerint a húgyhajtó és az ACE-gátló együttes alkalmazása elégséges, és a
hypokalaemia kezelésére is alkalmasabbnak látszik az ACE-gátló és a káliumot megtartó húgyhajtó együttes
alkalmazása, mint a rutinszerű káliumpótlás. Előfordulhat azonban, hogy a kezelés gondos beállítása mellett is
hypokalaemia alakul ki (pl. hasmenés, alkalosis esetén) és ilyenkor káliumpótlásra is kényszerülünk. Diuretikus
kezelés során a napi konyhasófogyasztást 3 g alá kell csökkentenünk. A húgyhajtók hatását az együtt adott nem
szteroid gyulladásgátló (különösen az indomethacin) csökkenti. A diuretikus kezelés során a helyes adag
kiválasztásában a naponkénti, azonos időben végzett testsúlymérés segítséget nyújt. A húgyhajtók ajánlott
dózisait a 4.30. táblázat tartalmazza.
4.32. táblázat - 4.30. táblázat. A húgyhajtók ajánlott adagjai szívelégtelenségben
Gyógyszer Kezdeti napi dózis (mg) Max. napi dózis (mg)
Kacsdiuretikumok
Furosemid 20–40 250
Etacrinsav 50 400
Thiazidok
Hydrochlorothiazid 25 50–75
Chlorthalidon 25 100
K+-megtakarítók +ACEi –ACEi +ACEi –ACEi
Amilorid 2,5 5 20 40
Spironolacton 12,5 25 50 100
Digitalis
A digitalis glycosidok több mint 200 éve használatos gyógyszerek a pangásos szívelégtelenség kezelésében.
Pontosabb hatásmechanizmusuk csak az utóbbi időben vált ismertté: a cardiomyocytákban a sejtmembrán Na +-
K+ ATP-áz enzim gátlása és a következményes szabad intracelluláris Ca2+-szint növekedése révén fejtik ki
pozitív inotrop hatásukat. Kiderült az is, hogy a digitalisnak számos egyéb kedvező nem inotrop tulajdonsága is
van. Ezek közül legfontosabbak a fokozott szimpatikus aktivitás csökkentése, a paraszimpatikus tónus fokozása,
a baroreceptor érzékenységének javítása, a közvetett úton létrejövő értágulat és a diuretikus hatás. Ezenkívül
főleg a paraszimpatikus idegrendszeren keresztül a digoxinnak számos elektrofiziológiai hatása is van (AV-
vezetés gátlása, negatív chronotrop hatás). Feltehető, hogy szívelégtelenségben a digitalis nem is elsősorban
mint pozitív inotrop gyógyszer, hanem mint a neurohormonális rendszert kedvezően befolyásoló szer fejti ki
hatását.
A digitalis enyhíti a betegek tüneteit, javítja az életminőségüket és a terhelhetőségüket. Ez a kedvező hatás

független a betegek alapritmusától (sinusritmus vagy pitvarfibrilláció), és a szívelégtelenség eredetétől.
Jelenlegi ismereteink alapján a digitalis a bal kamra systolés kóros működése miatt kialakult szívelégtelenség
kezelésére javasolt. A digitaliskezelés a túlélést nem befolyásolja számottevően. A digitalist diuretikummal,
ACE-gátlóval és béta-blokkolóval együtt olyan betegeknél alkalmazzuk, akiknek ezen gyógyszerek optimális
dózisai ellenére is panaszaik vannak. A digitalis további javallata a szívelégtelenséghez társuló, gyors
568
A szív betegségei
kamrafrekvenciával járó pitvarfibrilláció, bár ezekben az esetekben a béta-blokkoló hatásosabb a terhelésre

jelentkező tachycardia csökkentésében.
A digitalis adása ellenjavallt a szív telődését vagy a kamrák ejectióját akadályozó állapotokban, így diastolés
működészavar, sinusritmussal járó mitralis stenosis, szívelégtelenség nélküli aortastenosis, hypertrophiás
obstruktív cardiomyopathia esetében. Ellenjavallat olyan ritmuszavarokban, mint bradycardia, II-III. fokú AV-
blokk, súlyos kamrai arrhythmiák, sinuscsomó-betegség, carotis sinus szindróma, WPW-szindróma, valamint
bizonyos elektrolitzavarok (különösen a hypokalaemia) eseteiben.
A digitalis optimális adagjának kérdése vitatott. Számos adat szerint a digitalis nagyobb adagja nem növeli a
hatékonyságot, viszont alkalmazása az összhalálozás növekvő kockázatával, a hirtelen halál fokozott
veszélyével, az ischaemiás események növekvő gyakoriságával jár. A digoxin adagja lehetőleg a napi 0,25 mg-
ot ne haladja meg, tartósan inkább napi 0,125 mg javasolt. A kezelés elkezdésekor telítő adagokra nincs
szükség. Különösen fontos, napi 0,125 mg-os adag alkalmazása idős, csökkent veseműködésű és alacsony
testtömegindexű betegek esetében. A szérumdigoxinszint (terápiás tartomány: 0,7–1 ng/ml) vizsgálata csak
digitalis intoxikáció gyanúja esetén javasolt.
A szívelégtelenség kezelésében a rendelkezésre álló készítmények közül csaknem mindig a digoxin adása
javasolt. A veseműködés csökkenésekor a májban metabolizálódó digitoxin adása jön szóba.
ACE-gátlók
Az elmúlt két évtizedben a szívelégtelenség gyógyszeres kezelésében a legnagyobb áttörést az ACE-gátló

terápia eredményezte. Az ACE-gátlók hatása sokrétű és összetett. Az AII előidézte érösszehúzódás kivédésén
kívül gátolják az értágító hatású bradykinin lebomlását és növelik a keringő prosztaglandinok mennyiségét.
Csökkentik a szimpatikus idegrendszer aktivitását és az aldoszteronszintet, amelynek következtében csökken a
só- és vízretenció. Kedvezően befolyásolják a kamrai átrendeződést (remodeling). Ezek a hatások
hemodinamikai szempontból előnyösek. Csökken a bal kamrai töltőnyomás, a szív elő- és utóterhelése,
növekszik az ejectiós frakció, emelkedik a perctérfogat, miközben a szívfrekvencia nem változik. E kedvező
hemodinamikai javulás mellett enyhülnek a betegek tünetei, növekszik a terhelési kapacitásuk, javul az
életminőségük és a túlélésük.
Az ACE-gátló nemcsak a tünetekkel járó szívelégtelenségben kedvező hatású, hanem a tünetmentes kóros bal
kamrai működés eseteiben is, amelyekben csökkentik a szívelégtelenség kialakulásának kockázatát. Az ACE-
gátló az infarctuson átesett betegek tünetmentes vagy tünetekkel járó bal kamrai kóros működés esetén is
csökkenti a halálozást. A bal kamra kóros systolés működésével járó szívelégtelenségben minden esetben ACE-
gátlót kell adnunk, kivéve ha intolerancia vagy ellenjavallat ezt nem engedi. Az ACE-gátló abszolút
ellenjavallata a korábbi angiooedema vagy anuriához vezető veseelégtelenség, a kétoldali arteria renalis
szűkület, valamint a terhesség. Relatív ellenjavallatot jelent a 80 Hgmm-nél alacsonyabb systolés vérnyomás,
növekedett szérumkreatinin- (> 250 mmol/l) és (> 5,5 mmol/l) káliumszint.
Bizonyított folyadékretenció vagy hajlam esetén az ACE-gátlót húgyhajtóval együtt adjuk, ilyenkor azonban
ügyelnünk kell a húgyhajtó optimális adagjára, mivel a folyadékretenció csökkenti az ACE-gátlók terápiás
hatását, a folyadékdepléció pedig növelheti a mellékhatásokat. Az ACE-gátló-kezelést célszerű béta-blokkolóval
kiegészítenünk. Pitvarfibrillációban vagy sinusritmusban, ha a panaszok továbbra is fennállnak, digitalis
hozzáadása is javasolt.
Az ACE-gátló-kezelést kis adagokkal kezdjük és hatékony céldózisokat (4.31. táblázat) fokozatos titrálással
érjük el (3–7 naponta megkettőzve az adagokat). Kis kezdő adag különösen indokolt, ha hypotensio,
hyponatraemia, diabetes vagy csökkent veseműködés áll fenn. Az adag fokozatos emelésével a szérumkálium-
szint és a veseműködés rendszeres ellenőrzése szükséges. Az ACE-gátlót a betegek többsége jól viseli, a
mellékhatások (hypotonia, szérum kreatinin- és káliumemelkedés) gondos dózistitrálással elkerülhetők. A
köhögés és az angiooedema, amely a bradykinin hatás következménye, nem adagfüggő.
4.33. táblázat - 4.31. táblázat. ACE-gátlók ajánlott adagjai szívelégtelenségben
Gyógyszer Kezdő dózis Fenntartó dózis
Benazepril 2,5 mg 5–20 mg
569
A szív betegségei
Captopril 6,25 mg 3 × 25–50 mg
Cilazapril 0,5 mg 1–2,5 mg
Enalapril 2,5 mg 2 × 10 mg
Fosinopril 10 mg 20 mg
Lisinopril 2,5 mg 5–20 mg
Quinapril 2,5–5 mg 2 × 5–10 mg
Perindopril 2 mg 4 mg
Ramipril 1,25–2,5 mg 5–10 mg
Trandolapril 1 mg 4 mg
Béta-receptor-blokkolók
Az adrenergaktivitás fokozódása az első észlelhető neuroendokrin eltérés szívelégtelenségben és a plazma

noradrenalin szintje már tünetmentes bal kamrai kóros működéskor is növekedett lehet. A Na-szint
emelkedésének számos kedvezőtlen következménye van. A cardiomyocytákra közvetlen toxikus hatású és az
apoptosist segíti, amelynek következtében romlik a kamra működése. A fokozott szimpatikus aktivitásnak
további káros következménye lehet a balkamra-hypertrophia, a szívizom növekedett oxigénfogyasztása és a
fokozott arrhythmia hajlam. Szívelégtelenségben a β1-receptorok sűrűsége a szívizomban csökken, amelynek
következtében csökken a szimpatikus stimulusra adott válaszkészség és csökken a beteg fizikai terhelhetősége.
Ezek a kedvezőtlen hatások a béta-blokkolóval csökkenthetők.
Minden hemodinamikailag stabil bal kamrai systolés kóros működés következtében kialakult
szívelégtelenségben szenvedő betegnek javasolt a tartós béta-blokkoló. A béta-blokkoló kezelést mindig ACE-
gátlóval (ellenjavallat hiányában) és folyadékretenció esetén húgyhajtóval együtt célszerű végeznünk. A béta-
blokkoló kezelés megkezdésének feltétele szívelégtelenségben a stabil hemodinamikai állapot, és a klinikailag
számottevő folyadékretenció hiánya. Azok a betegek, akik intravénás diuretikumra, vagy pozitív inotrop
gyógyszerre szorulnak, béta-blokkoló kezelésre nem alkalmasak. A béta-blokkoló adása ellenjavallt asthma
bronchialéban, vagy súlyos krónikus obstruktív tüdőbetegségben, valamint gyakori hypoglikaemiás epizóddal
járó inzulinnal kezelt diabetesben. Nem ellenjavallt a tünetmentes bradycardia (szívfrekvencia < 60/perc),
valamint az aszimptómás hypotensio (systolés vérnyomás < 80–90 Hgmm).
A béta-blokkoló kezelés sikerének egyik kulcsa a kis kezdőadag, és a gondos betegellenőrzés melletti fokozatos
dózistitrálás a fenntartó céldózisig (4.32. táblázat).
4.34. táblázat - 4.32. táblázat. Béta-blokkolók ajánlott dózisai szívelégtelenségben
Gyógyszer Kezdő dózis Fenntartó dózis
Bisoprolol 1,25 mg 10 mg/nap
Metoprolol succinát CR 12,5/25 mg 200 mg/nap
Carvedilol 3,125 mg 50 mg/nap
Nebivolol 1,25 mg 10 mg/nap
A béta-blokkoló kezelés elkezdését követő időszakban (többnyire a 2–6. héten), az adagemelés utáni napokban a
szívelégtelenség tünetei fokozódhatnak a béta-blokkoló kezdeti kedvezőtlen hemodinamikai hatásai miatt
570
A szív betegségei
(negatív inotrop, chronotrop hatás, perifériás érösszehúzódás). Ilyenkor a betegek közérzete rosszabbodik,
tüneteket okozó hypotonia, bradycardia és folyadékretenció alakulhat ki. A beteget fel kell világosítanunk a
klinikai rosszabbodás átmeneti jellegéről, és együttműködését kell kérni a várható tartós javulás érdekében. A
mellékhatások kezelésére rendszerint elegendő a béta-blokkolóval együtt adott ACE-gátló és/vagy húgyhajtó
adagjának módosítása (az adag növelése a szívelégtelenség fokozódása, illetve csökkentése hypotonia esetén).
Ezenkívül a béta-blokkoló adag csökkentése, vagy további emelésének átmeneti késleltetése is szükségessé
válhat. Bradycardia esetén a digoxin adagjának csökkentése, vagy a digitaliskezelés felfüggesztése javasolt. A
béta-blokkoló kezelést szívelégtelenségben csak akkor függesszük fel, ha a háttérterápia (diuretikum, ACE-
gátló, digitalis) adagjának módosítása eredménytelen és a beteg állapota tovább romlik.
Aldoszteronantagonisták
Az aldoszteron jelentős szerepet játszik a szívelégtelenség patofiziológiájában: elősegíti a nátriumvisszatartást, a

kálium- és magnéziumvesztést, a szimpatikus aktivációt és kedvezőtlen szerkezeti (és funkcionális) hatású a
szívizomzatra és az erek simaizomzatára (szívizom érrendszeri fibrosist okoz). A hosszú távú ACE-gátló
kezelés a betegek egy részében nem csökkenti kellően az aldoszteronszintet, ezért ennek eléréséhez
aldoszteronantagonista adása is szükséges. Ezek közül hazánkban a spironolacton áll rendelkezésre, amely
kedvező neurohumorális gátló hatásán kívül káliummegtartó húgyhajtó is.
Újabban a szelektív mineralokortikoid receptor-blokkoló eplerenone kedvező hatását is kimutatták bal kamrai
systolés kóros működéssel és szívelégtelenséggel vagy diabetes mellitusszal járó akut szívizominfarctusban
szenvedő betegekben.
A spironolactonkezelés nem javasolt 5 mmol/l fölötti szérumkálium- és 220 mmol/l fölötti szérumkreatinin-szint
esetén. Mindkét paraméter gyakori (3–5 naponkénti) ellenőrzése szükséges a spironolactonkezelés kezdetén és
az ACE-gátló adagjának változtatásakor, különösen akkor, ha a kezelés során jelentős hypotensio alakul ki.
Szívelégtelenségben a spironolacton 25 mg/nap bevezető adag ajánlott. Ha 3–5 napi kezelést követően a
szérumkálium értéke az 5 mmol/l-t meghaladja, a adagot napi 12,5 mg-ra csökkentjük. Ezt követően újabb 3–5
nap múlva végzett laboratóriumi ellenőrzés alapján dönthető el, hogy a beteg tűri-e az alacsonyabb adagot. Ha
25 mg/napi adag mellett a szérumkálium értéke 4 mmol/l alatti, az adag megkettőzhető, és az újabb 3–5 nap
után elvégzett laboratóriumi ellenőrzés eredményétől függően a növelt dózis adható tartósan. A kreatininszint
változásának ellenőrzése is szükséges, és 220 mmol/l feletti érték esetén a spironolacton adagjának megfelezése
javasolt.
Az aldoszteronantagonisták legjelentősebb mellékhatása a hyperkalaemia, amely súlyos következménnyel is

járhat (súlyos bradycardia, szívleállás). Spironolacton alkalmazásakor mintegy 10%-ban észlelhető
gynecomastia, amely nem mindig teszi szükségessé a kezelés felfüggesztését. Eplerenone-kezelés nem okoz
ilyen mellékhatást.
Súlyos szívelégtelenségben az alap kezelés mellett tehát aldoszteronantagonista alkalmazása is indokolt.

Javasolható ez a kezelés a bal kamra systolés kóros működésével járó akut szívizominfarctusban, ha
szívelégtelenség jelei is észlelhetők, vagy ha a beteg diabetes mellitusban is szenved.
Angiotenzin II-receptor-blokkolók
Az ACE-inhibitorok a betegek jelentős csoportjában nem csökkentik tartósan és kielégítő mértékben az AII
szintjét, mivel a klasszikus angiotenzinkonvertáz enzimen kívül más átalakulási utak is működnek, amelyek
ACE-gátló hatásban felülszabályozódhatnak és növelik az AII szintjét. Az angiotenzin receptor-blokkolók
(ARB-k) viszont minden esetben gátolják az AII káros hatásait, függetlenül attól, hogy az AII milyen módon
képződött, mivel a hatásukat az AII AT1 receptorán fejtik ki. Az AII ismert biológiai hatásainak többségéért
(vasoconstrictio, aldoszteron- és endothelintermelést serkentő hatás, hypertrophia, remodeling) elsősorban az
AT1-receptorok a felelősek, míg bizonyos kedvező hatásokért (pl. értágító hatás, antiproliferatív hatás) az AT 2-
receptorok. Mivel a klinikai gyakorlatban alkalmazott ARB-k csak az AT1-receptort blokkolják és a
receptorgátlás a negatív feedback megszűnése miatt következményes AII-túltermeléssel jár, a szabadon maradó
AT2-receptor ingerlésével az előnyös hatások is érvényesülhetnek. Az ARB nem gátolja a kinináz enzimet és
ezáltal a bradykinin lebomlását, így nincs az ACE-gátlók bradykininhez kötődő kedvező, elsősorban értágító
hatása, és így ezzel kapcsolatos mellékhatásuk (angiooedema, köhögés) sincs. Ebből a megfontolásból az ACE-
gátlók és az ARB-k együttes alkalmazása előnyös lehet szívelégtelenségben, mivel az egyik szer biztosíthatja a
növekedett bradykininszintből származó előnyöket, míg a másik szer gátolja az AII AT 1-receptoron kifejtett
kedvezőtlen hatását.
571
A szív betegségei
Az újabb eredmények szerint csökkent ejectiós frakciójú betegek kezelése kockázat nélkül kiegészíthető az
ARB candesartannal. Alternatív kezelésként az ACE-gátlókkal egyenértékűen alkalmazható az ARB azoknál is,
akik az ACE-gátlókkal szemben intoleránsak.
A jelenleg rendelkezésre álló bizonyítékok alapján ARB-k adása javasolt szívelégtelenségben 1. ACE-gátló
helyett, ha ACE-gátló-intolerancia áll fenn (köhögés, angiooedema), vagy 2. ha ACE-gátló, digitalis-,
húgyhajtó- és kis adagú spironolactonkezelés ellenére is panaszokat okozó (NYHA II–IV. funkcionális
stádiumú) szívelégtelenség áll fenn, és nincs nagyfokú hypotensio vagy veseműködés-csökkenés. Az újabb
adatok a hármas összetétel (ACE-gátló + béta-blokkoló + ARB) kedvezőtlen hatását nem igazolták, így az
összetétel adása nem ellenjavallt.
4.3.6. A szívelégtelenség különböző súlyossági fokozataiban javasolt

gyógyszeres kezelés összefoglalása
Panaszmentes beteg (NYHA I. stádium). Ha a nem invazív vizsgálatok a bal kamra systolés működészavarát
kimutatják (EF ≤ 40%), akkor panaszmentesség esetén is javasolt a gyógyszeres kezelés. A kezelés fő célja a
rosszabbodás megakadályozása és a hirtelen halál megelőzése. A kezelést ACE-gátlóval és béta-blokkolóval
végezzük, ACE-gátlóval szembeni intolerancia esetén ARB adása jön szóba. Fontos az alapbetegség kezelése is.
Enyhe panaszokkal járó (NYHA II. stádium) szívelégtelenségben, ha folyadékretenció jeleit nem észleljük,
akkor a kezelés megegyezik a panaszmentes esetben leírt kezeléssel (ACE-gátló és béta-blokkoló). Ha folyadék-
visszaáramlás klinikai jeleit észleljük, húgyhajtó szükséges megfelelő káliumpótlással, hypokalaemia esetén
káliummegtartó húgyhajtóval. Ha a beteg tünetei csökkennek és a folyadék-visszaáramlás megszűnik, a
húgyhajtó kezelés csökkenthető vagy megszüntethető, azonban az ACE-gátló és béta-blokkoló kezelést tovább
kell folytatnunk. Az ACE-gátló kezelés a húgyhajtó adásával párhuzamosan vagy azt követően történjen, a béta-
blokkoló kezelésre a folyadékvisszaáramlás jeleinek megszüntetése után kerüljön sor, megfelelő dózistitrálással.
ACE-gátló-intolerancia esetén ARB javasolt. Ha a klinikai tünetek nem javulnak, akkor az eddigi kezelés mellé
digitalis is szükségessé válhat (digoxin 0,125 mg/nap sinusritmus esetén), ha a betegnek megelőzően NYHA
III–IV. osztályra jellemző panaszai voltak. Pitvarfibrilláció esetén frekvenciakontroll céljából átmenetileg
nagyobb digitalis dózis szükségessé válhat.
Súlyos (NYHA IV.) stádiumban lévő betegek kezelésében a húgyhajtók adagjának további növelése, együttes
adása (kacsdiuretikum + thiazid), szükség esetén intravénás adása javasolt a megfelelően titrált ACE-gátló és
béta-blokkoló mellett. A béta-blokkoló előtt a gyógyszeres kezelés optimalizálása szükséges (a titrálást javasolt
kórházban elkezdenünk, mivel az esetleges intolerancia elhárítása kórházi körülmények között hatékonyabb).
Ebben a stádiumban a szívritmustól független, kis kezdő adagú digitalis, valamint aldoszteronantagonista
kezelés is javasolt. Állandósult vagy romló tünetek esetén, hypotensio vagy a veseműködés károsodása esetében
az addigi kezeléshez közvetlen vasodilatator kombináció (dihydralazin + nitrát), hypotensio vagy a
veseműködés jelentős romlása hiányában ARB hozzáadása javasolt. ACE-gátló-intolerancia esetén a fentiekben
leírtak alapján kell eljárnunk. NYHA IV. funkcionális osztályra jellemző panaszok és az előbbi kezelés
eredménytelensége esetén különleges intézetben a beteg hemodinamikai paraméterek alapján irányított kezelése
válhat szükségessé, illetve megfelelő feltételek fennállása esetén szívátültetés mérlegelése javasolt.
4.4. Veleszületett és szerzett billentyűbetegségek

Dr. Tóth Kálmán, Dr. Édes István
4.4.1. Veleszületett szívbetegségek következményei felnőttkorban

A veleszületett szívhibával élő felnőttek száma évről évre növekszik. A szívgyógyászhoz kerülő felnőtt betegek
között vannak olyanok, akiken műtét nem történt, mások szívsebészeti beavatkozáson estek át, vagy az esetek
egy részében csupán palliatív műtét történt és újabb beavatkozásra van szükség. A betegek kisebb része
inoperábilis és esetleg szívátültetésre vár.
Veleszületett aortaszűkület (AS)
Subvalvularis, valvularis és supravalvularis bal kamrai kiáramlási szűkületet különíthetünk el. Bal kamrai
kiáramlási szűkület gyanúja akkor merül fel, ha ejectiós típusú systolés zörejt hallunk punctum maximummal a
jobb parasternalis II. bordaközben, és a zörej a nyaki erek felé vezetődik. Ha korasystolés kattanást hallunk,
valvularis AS-re gondolunk. Az aorta felett, illetve a jugulumban tapintható surranás jelentős gradiens gyanúját
veti fel.
572
A szív betegségei
A subvalvularis AS-t kisméretű fibromuscularis membrán okozza, amely körkörösen vagy félhold alakban
helyezkedik el az aortabillentyű alatt. A subvalvularis AS ritkább oka a mitralis billentyű tapadási eltérése vagy
járulékos mitralis billentyű szövet. A dinamikus subvalvularis kiáramlási szűkület oka a hypertrophiás
obstruktív cardiomyopathia, amely külön entitás.
Kórisme: A kórisme felállításában az echokardiográfia a legfontosabb, amellyel nemcsak a kiáramlási akadály

mutatható ki, hanem annak pontos helye is (valvularis, sub-, illetve supravalvularis). Enyhe aortaregurgitatiót
(AR) igen gyakran találunk subaorticus AS-ban, amely a nagyobb áramlási sebesség okozta billentyűtrauma
következménye.
Kezelés: Az elzáródásnak, illetve az AR várható rosszabbodása miatt, javasolt a subaorticus AS elektív műtéte,
a fibromuscularis membrán eltávolítása. Válogatott beteganyagon palliatív megoldásként transluminalis
ballontágítás is szóba jön.
A valvularis AS a veleszületett fejlődési rendellenességek között a leggyakoribb és a legegyszerűbb elváltozás,

férfiakban négyszer gyakrabban fordul elő, mint nőkben. Általában izolált elváltozás, de társulhat más fejlődési
rendellenességgel, mint pl. coarctatio aortae és nyitott ductus arteriosus, amelyek tisztázására MR javasolt.
Valvularis AS-ban a billentyű gyakran bicuspidalis, vastagabb és különböző fokú commissuralis fúzió okozza a
szűkületet.
Kórisme: A billentyűeltérések igazolására ez esetben is az echokardiográfia a legfontosabb módszer, amellyel a

szűkületnek a súlyossága is nyomon követhető. Az izolált szűkület gyermekkorban nem jár tünetekkel, ritkán
azonban előfordulhat, hogy súlyos szívelégtelenséget okoz.
Kezelés: A bicuspidalis aortabillentyű az egész élet során endocarditisre való fogékonyságot jelent, ezért
antibiotikum-profilaxis javasolt. A veleszületett AS a kor előrehaladtával rosszabbodik, a műtét javallata
megegyezik a szerzett AS-éval.
A supravalvularis AS az aorta ascendens veleszületett szűkülete, amely lehet helyi, illetve diffúz. Gyakran jár
idiopathiás hypercalcaemiával, amely az élet első évében jelentkezik. A betegség egy része sporadikus vagy
autoszomális domináns öröklődésű normális intelligenciával és arccal. Ha azonban Williams-szindróma
részjelensége, mentális retardációval és torz arcfelépítéssel (magas homlok, alulfejlett orrnyereg és mandibula,
epicanthalis redő, strabismus, kóros fogképződés) jár együtt. A supravalvularis AS progresszív és gyakori a
társuló AI. Williams-szindrómában gyakori a tüdő, a koszorúér- és a szisztémás érszűkület.
Kezelés: Ha a szűkület helye és az átlagos Doppler-gradiens mértéke meghaladja az 50 Hgmm-t, műtét javasolt.
Diffúz szűkület esetén a műtét indoka nem egyértelmű.
Coarctatio aortae
Coarctatiónak nevezzük az aortaisthmus területén kialakuló szűkületet. Egyszerű coarctatióról van szó akkor, ha
a szűkület izoláltan, egyéb szívhiba nélkül fordul elő. Ez a leggyakoribb forma, amelyre gyakran csak
felnőttkorban derül fény. Az összetett formákat, amelyek egyéb szívhibákkal járnak (pl. kamrai septumhiány,
mitralis szűkület, bicuspidalis aortabillentyű) legtöbbször már gyermekkorban felismerik. Kevésbé gyakori (de
gyakran halálos kimenetelű) a coarctatióval együtt jelentkező circulus arteriosus Willisi veleszületett
aneurysmája, amely típusosan hirtelen, megrepedés formájában jelenik meg. A coarctatio gyakori X0 Turner-
szindrómában. Ha a coarctatiót gyermekkorban nem operálják meg, 30 éves korra a betegek fele, 50 éves korra
pedig több mint háromnegyede meghal. A halál közvetlen oka aortaruptura vagy -dissectio, agyvérzés,
fertőzéses endocarditis, ISZB (amely a szisztémás hypertensio miatt korán jelentkezik), társuló aortabillentyű-
betegség vagy progresszív szívelégtelenség lehet. Műtét nélkül a szívelégtelenség vagy az első év betöltése
előtt, vagy 40 éves kor után jelentkezik.
Kórisme: A coarctatiós beteg vizsgálata során fel kell ismernünk a coarctatio típusát, helyét, súlyosságát, a
collateralis hálózat meglétét, egyéb érszűkületet (carotis, aortaív, subclavia), az esetlegesen társuló agyalapi
vagy intercostalis aneurysmát és egyéb szíveltéréseket. A fizikális vizsgálat részeként a kórisméhez
elengedhetetlen a felső és az alsó végtagon mért vérnyomáskülönbség kimutatása. Jellemző a jól tapintható
radialis és az alig tapintható femoralis pulzus. A betegek megjelenésére jellemző a jól fejlett felsőtest és a
gyengébben fejlett alsótest, az úgynevezett vízilabdázó alkat. A coarctatio aortae típusos hallgatózási leletét
vizsgálnunk kell, amely az interscapularis térben hallható systolés vagy continua típusú zörej. A mellkasröntgen
mutathatja a coarctatiót, valamint a jelentős collateralis hálózat következtében kialakult bordausuratiót.
Echokardiográfiával kell meghatároznunk a transstenoticus gradienst. A coarctatio csak akkor jelentős, ha
573
A szív betegségei
diastolés gradiens is van. A jelentős fokú coarctatio balkamra-hypertrophiához, később szívelégtelenséghez

vezethet. Transoesophagealis echokardiográfia (TEE) szükséges lehet a szűkület, valamint a poststenoticus
aortaszakaszok méretének meghatározásában. MR jön szóba a pontos anatómiai kép és a társuló eltérések
kimutatására.
Kezelés: Minden jelentős coarctatio aortaéban vagy recoarctatióban szenvedő beteg esetében intervenció
javasolt tekintet nélkül a beteg korára, a coarctatio fennállásának idejére, a hypertonia meglétére vagy hiányára.
Ballonangioplasztikára, stentbeültetésre azok a betegek alkalmasak, akiknek a szűkülete körülírt és nem
tubularis. Megfelelően javallt stentbeültetés után a szövődmények előfordulása kicsi.
Ha műtétre kerül a sor, a halálozás kevesebb, mint 1%. A műtét szövődménye aortadissectio, valódi vagy
álaneurysma-képződés lehet. Ha a műtét utáni állapothoz képest növekvő terime látható a mellkasröntgenen,
CT- vagy MR-felvételen, valódi vagy álaneurysmára kell gondolnunk, amely újabb műtétet igényel. A
hypertonia – a sikeres beavatkozást követően is – az esetek 50%-ában megmaradhat, amely gyógyszeres
kezelésre jól reagál. A visszamaradó hypertonia a preoperatív hypertonia fennállásának idejével függ össze.
Minden betegben a beavatkozást követően legalább egy alkalommal CT-angiográfia vagy MR-vizsgálat
szükséges. A betegek szívgyógyászati gondozása során fontos a kézen és lábon mért vérnyomás rendszeres
ellenőrzése a recoarctatio felismerésére. Új vagy szokásostól eltérő fejfájás jelentkezésekor agyalapi aneurysma
lehetőségére kell gondolnunk. Echokardiográfiával az esetleges társult szívhibákat, billentyűbetegségeket és a
coarctatio helyét, a bal kamra működését időszakosan ellenőriznünk kell.
Pitvari sövényhiány
A pitvari sövényhiány (ASD) az egyik leggyakoribb veleszületett szívhiba, amelyet gyakran csak felnőttkorban
ismernek fel. Az interatrialis eltérés anatómiai helye alapján négy fő típust különíthetünk el: ostium secundum,
ostium primum típusú, sinus venosus és sinus coronarius típusú ASD. A sinus coronarius és sinus venosus
hiánya viszonylag ritka. A leggyakoribb az ostium secundum típusú ASD, amely a pitvari sövényt bal oldalról
alkotó septum primum hiánya és a pitvari sövény közepén helyezkedik el, valamivel a foramen ovale fölött. Az
ostium secundum típusú ASD-t elkülönítjük a nyitott foramen ovaletól (PFO). A foramen ovale a pitvari
sövényt jobbról alkotó septum secundumon foglal helyet, amelyet születés után a septum primum billentyűként
lezár. Ha ez a zárás nem teljes, nyitott foramen ovaleról beszélünk. A secundum típusú hiány gyakran jár együtt
kóros vena pulmonalis beszájadzással (4.55 ábra).
4.55. ábra. Secundum típusú pitvari sövényhiány bal-jobb shunttel
A sinus venosus típusú ASD a vena cava superior belépéséhez közel alakul ki. Az ostium primum típusú ASD
közvetlenül az AV-billentyűk felett helyezkedik el és általában torzítja a mitralis billentyű sövényi vitorláját, a
tricuspidalis billentyűt legtöbbször nem érinti. A pitvari sövény hiány bal-jobb shunttel jár. A shunt csak ritkán,
hosszú fennállási idő után fordul meg. A jelentős ASD-t a jobb szívfél térfogatterhelése és a terhelési tolerancia
csökkenése jellemzi. Gyakoriak a supraventricularis ritmuszavarok. Paradox embolisatio fordulhat elő, és
jobbszívfél-elégtelenség alakulhat ki. Az ASD hosszú ideig panaszmentes lehet. A terhelési intolerancia,
nehézlégzés, fáradtságérzés, pitvarfibrilláció, illetve flatter gyakran csak 50 éves kor felett jelenik meg. A
műtétet követően a beteg panaszai csökkennek, de a ritmuszavar megmaradhat.
Kórisme: Fizikális vizsgálat során a pulmonalis billentyű felett ejectiós típusú systolés zörej hallható a
megnövekedett pulmonalis áramlás alapján kialakult relatív pulmonalis stenosis miatt. A pulmonalis
574
A szív betegségei
nyomásemelkedés miatt a II. hang szélesen kettőzött és a P2 ékelt. Jobbszívfél-elégtelenség kialakulásakor

tricuspidalis insuffitientiának megfelelő holosystolés zörejt is hallhatunk. Mellkasröntgen a tágabb jobb pitvart
és jobb kamrát, valamint az arteria pulmonalis és ágainak tágulatát és a növekedett pulmonalis nyomást
igazolhatja. A kórisme kulcsa ebben az esetben is az echokardiográfia, amelynek során kimutatható a tágabb
jobb szívfél. A térfogatterhelés jeleként paradox sövénymozgás, diastolés D-jel látható. Az ASD gyakran
szövődik mitralis prolapsussal. Echokardiográfia során meg kell határoznunk az ASD méretét, típusát és a shunt
nagyságát. A shunt jellemzésére a Qp/Qs hányadost használjuk, amely a pulmonalis perctérfogat és a
nagyvérköri perctérfogat hányadosa. Normális viszonyok mellett (veleszületett billentyűhiba hiányában) ez az
érték 1 körüli, míg bal-jobb shunt fennállása esetén 1-nél nagyobb értéket ad. Hemodinamikailag jelentősnek az
1,5 feletti shunt indexet tekintik. Súlyos bal-jobb shunt esetén nem ritka a 3 feletti érték sem. Az ASD pontos
méretének tisztázására beavatkozás vagy műtét előtt TEE-vizsgálat javasolt. Fiatal betegeken (< 40 év) nem
szükséges szívkatéterezés. A katéterezéssel pontosan mérhetők a nyomás- és ellenállásviszonyok (arteria
pulmonalis), valamint a shunt nagysága. Idősebb betegeken célszerű a koszorúérfestés elvégzése is.
Kezelés: Az ASD zárása szükséges akkor, ha a shunt jelentős mértékű, vagy ha paradox embolisatio gyanúja
merül fel, még kis PFO vagy ASD esetén is, ha a kontraszt echó jobb-bal shuntöt igazol. Mérsékelt pulmonalis
hypertonia nem jelent ellenjavallatot. Az ASD zárására transzkatéteres occlusio az elsőként választandó eljárás,
ha az ostium secundum típusú hiány mérete nem haladja meg a 25 mm-t, illetve ha a pitvari sövény nem laza
szerkezetű és megfelelő morfológiájú (kellő támaszkodó szegély nélkül a beavatkozás ellenjavallt). Ha katéteres
beavatkozásra nincs lehetőségünk, akkor a hiány műtéti zárása szükséges, amelyet suturával vagy folttal
végeznek. Kóros pulmonalis beszájadzás esetén is a szívsebészeti műtétet kell választanunk. A műtéti halálozás
kevesebb mint 1%. A bal kamra működése normális marad, ha az ASD-t idejében zárják. ASD-ben gyakori a
sinoatrialis és az AV-csomó intrinsic kóros működése, amely a műtéti zárás után is megmarad.
Kamrai sövényhiány
A kamrai sövényhiány (VSD) rendellenes összeköttetés a kamrák közötti sövényen keresztül a bal és jobb
szívfél között. A két szívüreg közti nyomáskülönbség miatt általában bal-jobb irányú shuntről van szó. A kamrai
sövény négy részből áll: 1. membranosus, 2. beáramlási, 3. trabecularis vagy muscularis és 4. kiáramlási vagy
infundibularis sövényből. A hiányt az egyes részek növekedésének zavara, illetve hibás egyesülése okozhatja. A
VSD formáit is a sövény négy alkotórésze alapján osztályozzuk. A leggyakoribb forma a membranosus sövény
régiójában alakul ki és perimembrán vagy paramembrán VSD-nek hívjuk, mert a hiány nagyobb, mint maga a
membranosus sövény. A VSD mérete különböző lehet. A kis VSD elhanyagolható bal-jobb shunttel jár. A nagy
VSD nagy bal-jobb shuntöt okoz, ha nincs pulmonalis szűkület vagy fokozott pulmonalis érellenállás. A VSD
természetes lefolyása változik a spontán záródás és a pangásos szívelégtelenség kialakulása között.
Kórisme: VSD-re hívja fel a figyelmet fizikális vizsgálat során a hangos systolés zörej a szegycsont bal oldalán.
EKG, mellkasröntgen, echokardiográfia és 40 éves kor felett vagy ISZB gyanúja esetén a műtét előtt
koszorúérfestés elvégzése jelenti a diagnosztikus alapvizsgálatokat.
Természetes lefolyás: Az esetek 45%-ában 3 éves korra spontán záródik. Ezekben az esetekben a VSD kicsi és a
gyermekek panaszmentesek. Ezenkívül a VSD méretének csökkenése is gyakori. Ritkán szükséges fizikai
kímélet, endocarditis-profilaxis azonban indokolt. A gyermekeket évente, félévente ellenőriznünk kell. Ha a
VSD jelentős és spontán záródás, illetve megkisebbedés vagy műtét nem történt, akkor a későbbiekben
Eisenmenger-szindróma alakul ki.
Kezelés: Műtéti javallat a jelentős bal-jobb shunt (Qp/Qs ≥ 1,5) vagy a bal kamra térfogatterhelése. Műtét
szükséges akkor is, ha jelentős jobb kamrai kiáramlási szűkület is jelen van a VSD mellett, valamint ha a
kiáramlási vagy beáramlási VSD közepes vagy annál nagyobb aortavisszaáramlással jár. A visszatérő
endocarditis is műtéti javallatot jelent. A műtéti túlélés kiváló, ha a bal kamra működése jó maradt. A betegek
ellenőrzése a műtét után és műtét nélkül is szükséges.
Jobb kamrai kiáramlási szűkület (JKKSZ)
A JKKSZ az anatómiai elhelyezkedés alapján supravalvularis, valvularis és subvalvularis lehet. A

supravalvularis JKKSZ izolált formában ritka, általában Fallot-tetralógia vagy Williams-szindróma
részjelensége vagy VSD-hez társul. A valvularis JKKSZ (pulmonalis szűkület) a leggyakoribb forma. A
subvalvularis (infundibularis) JKKSZ is egyéb szívhibákkal együtt jelentkezik, leggyakrabban Fallot-
tetralógiához vagy VSD-hez társul.
575
A szív betegségei
Kórisme: Az enyhe pulmonalis szűkület nem okoz tüneteket, és a szűkület felnőttkorban sem hajlamos
roszszabbodásra. A közepes valvularis szűkület az esetek mintegy 20%-ában felnőttkorban rosszabbodik és
tüneteket (a terhelési kapacitás csökkenését és supraventricularis ritmuszavarokat) okoz. Valvularis JKKSZ
típusos hallgatózási lelete a protosystolés csattanás a pulmonalis billentyű felett, amelyet ejectiós típusú
(crescendo-decrescendo) systolés zörej követ, amely nem, vagy csak minimálisan vezetődik a nyaki erekbe. A
systolés zörej exspiratióban hangosabb. Az EKG-n jobb kamrai hypertrophia jelei láthatók. Mellkasi
röntgeneltérést az enyhe szűkület nem okoz. Közepes vagy jelentős szűkület az arteria pulmonalis poststenoticus
tágulatával jár, a periféria azonban hypovascularizált. Echokardiográfiával határozhatjuk meg a pulmonalis
szűkület súlyosságát a billentyűn mért maximális gradienssel. Jelentéktelen a szűkület, ha ez a gradiens 25
Hgmm alatt van. Enyhe, ha a gradiens 25–50 Hgmm, közepes ha 50–80 Hgmm közötti és súlyos, ha 80 Hgmm
felett van.
Kezelés: A valvularis pulmonalis szűkület kezelésében a ballon-valvuloplasztika az elsőként választandó eljárás.

Beavatkozás, illetve műtét akkor javasolt, ha a csúcsgradiens meghaladja az 50 Hgmm-t, ha tünetek
jelentkeznek (effort dyspnoe, angina, praesyncope, syncope), malignus arrhythmia jelentkezik és ha ASD is
igazolható. Kisebb gradiens esetén indokolt a beavatkozás versenysport esetén, terhesség előtt és búvároknál.
Műtétet, illetve beavatkozást követően a betegek életkilátásai jók, megközelítik a normális átlagot. A betegek
ellenőrzése szükséges, amelynek során vizsgálnunk kell a jobb kamra méretét és működését, különösen
pulmonalis visszaáramlás együttes fennállása esetén a tricuspidalis visszaáramlást és a szűkület újbóli
kialakulását.
Ductus Botalli persistens (perzisztáló ductus arteriosus – PDA)
A magzati keringésben alapvető szerepet játszó, az aortát és az arteria pulmonalist összekötő arteria (ductus
Botalli) a születést követően nem záródik el, bal-jobb shunttel járó szívhiba marad fenn. Koraszülöttekben,
rubeola-embryopathiában gyakoribb.
A veleszületett billenytűhibák 10%-a, gyakran egyedüli eltérés. Nőkben kétszer-háromszor gyakoribb.
Felosztása, klinikai tünetei
• Néma: Csak echokardiográfiával ismerhető fel, zörej nem hallható, a beteg panaszmentes.
• Kicsi (Qp/Qs < 1,5): A klinikai tünetek elhanyagolhatók, continua típusú systolo-diastolés zörej hallható bal
oldalon a II. bordaközben, infraclavicularisan. A betegek gyakran panaszmentesek, azonban az endocarditis
veszélye nagy.
• Közepes (Qp/Qs = 1,5-2): Kifejezett continua („lokomotív‖) zörej mellett kiszélesedett pulzusamplitúdó,
paradoxan hasadt 2. hang, megnagyobbodott bal kamra, mérsékelten növekedett pulmonalis nyomás. Cyanosis
nincs. EKG-n balkamra-hypertrophia jelei. Gyakran csak a 3. évtizedben jelentkezik terhelésre kialakuló
dyspnoe, palpitatio, balszívfél-elégtelenség.
• Nagy (Qp/Qs > 2): A két vérkör nyomásviszonyai szinte alig különböznek, obstruktív pulmonalis érbetegség
jöhet létre (Eisenmenger-reakció), bal kamra és bal pitvar megnagyobbodás látható. A diastolés zörej
hiányozhat, paradoxan hasadt 2. hang hallható. 3 éves korra már Eisenmenger-szindróma alakulhat ki.
• Eisenmenger-szindróma: A continua zörej hiányzik, jelentős a pulmonalis hypertonia. A kézujj és a köröm

normális, a lábon dobverőujj és óraüvegköröm. Cyanosis néha csak az alsó végtagon látható.
Nagy ductus Botalli persistens esetén a szívelégtelenség már csecsemőkorban kialakul.
Fizikális vizsgálattal a „néma‖ eseteken kívül a systolo-diastolés zörej hívja fel rá a figyelmet. A kórisme alapja
az echokardiográfia, ezzel a shunt nagysága, illetve iránya is megállapítható.
EKG: Kis PDA esetén normális lehet, közepes és nagy PDA mellett balkamra-hypertrophia, Eisenmenger-
szindrómában jobbkamra-hypertrophia jelei láthatók.
Mellkasröntgen: A bal szívfél és az aorta ascendens kiszélesedése, fokozott érrajzolat jellemzi.
Elkülönítendő arteriovenosus fistuláktól, koszorúérfistulától, a jobb szívfélbe fúródott sinus Valsalva-

aneurysmától, aortainsuffitientiával járó aortastenosistól.
576
A szív betegségei
Kezelés: Az elsőként választandó eljárás a transzkatéteres zárás különféle záróeszközökkel. Eisenmenger-

szindróma ellenjavallata a zárásnak. Nagy, katéteres technikával nem zárható PDA esetén sebészi ligatura,
Eisenmenger-szindróma esetén tüdőátültetés.
Fallot-tetralógia
Az infundibularis sövény jobb és anterior kóros helyzete miatt kialakuló rendellenesség, amely jobb kamrai
kiáramlási pálya szűkületéből, VSD-ből, VSD felett lovagló aortából és következményes jobbkamra-
hypertrophiából áll. A leggyakoribb cyanosissal járó szívhiba. Felnőttkorban a nem operált Fallot igen ritka.
Kórisme: Csecsemőkorban a cyanosis miatt ismerhető fel. Ha műtét nélkül túlélik az első évet, akkor terhelésre
jelentkező dyspnoe utal a rendellenességre. A gyermekek gyakran guggolnak, növelve a nagyvérköri ellenállást,
a pulmonalis átáramlást és az oxigénellátottságot. Fizikális vizsgálattal kiáramlási zörejt hallunk a jobb kamrai
kiáramlási pálya fölött, a 2. szívhang hangos.
Echokardiográfián nagy, perimembranosus VSD, infundibularis pulmonalis szűkület, keskeny pulmonalis törzs,
nagy, lovagló aorta, jobbkamra-hypertrophia láthatók.
EKG-n jobb deviáció látható, a jobb pitvar tágulatának és a jobb kamra hypertrophiájának jeleivel.
Mellkasröntgennel normális nagyságú, a jobb kamra hypertrophiája miatt megemelt szív („fapapucs-szív‖)
látható. A tüdő érrajzolata csökkent, az aorta ascendens széles.
Kezelés: A legtöbb esetben a felnőtt betegek már átestek egy javító műtéten. Ma már csekély azon betegek
száma, akiknél csak palliatív műtét történt. A korrekciós műtétek halálozása < 3%.
Műtét utáni ellenőzés: Minden betegnek kötelező az endocarditis profilaxis. Echokardiográfiával ellenőriznünk
kell a műtét során behelyezett shunt állapotát, egyes műtétek után pulmonalis elégtelenség alakulhat ki a jobb
kamra következményes tágulatával. VSD, jobb kamra kiáramlási pálya szűkülete ismételten kialakulhat.
Évenkénti Holter EKG szükséges a gyakori (30–50%) ritmuszavarok felismerésére. A hirtelen szívhalál
veszélye 6–9%.
Reoperáció szükséges jelentős shunttel járó residualis VSD, jelentős jobb kamrai kiáramlási gradiens (a jobb
kamrai nyomás nagyobb, mint a bal kamrai nyomás kétharmada), jelentős pulmonalis vagy aortaregurgitatio
esetén.
Ebstein-anomália
A tricuspidalis billentyű eltérése, a sövényi vitorla a csúcs felé tolódott (> 7 mm), a vitorlák letapadtak, jelentős
tricuspidalis visszaáramlás alakul ki. A jobb kamra egy részének „atrializálódása‖ látható, azaz a jobb kamra
funkcionálisan a jobb pitvarhoz tartozik. Gyakran (> 50%) társul ASD-vel.
A betegek egy része tünetmentes, de súlyos keringési elégtelenség is kialakulhat. A gyakran társuló aberráns
vezetőkötegek miatt supraventricularis ritmuszavarok uralhatják a képet.
A kórisme alapja az echokardiográfia, amellyel igazolható a vitorla kóros helyzete, a tricuspidalis elégtelenség,
a tágabb jobb kamra. Fizikális vizsgálattal az S1 második összetevője hangosabb, a tricuspidalis záródási
rendellenessége és késése miatt. Súlyos esetben a jobbszívfél-elégtelenség tünetei állnak előtérben.
EKG-n P pulmonale látható, gyakori (kb. az esetek 20%-a) a preexcitáció, a különböző supraventricularis
ritmuszavarok (pitvari tachycardia, pitvarfibrilláció és flutter).
Mellkasröntgennel súlyos esetben jelentős fokú szívmegnagyobbodás látható a tüdő csökkent érrajzolatával.
Kezelés: Súlyos szívelégtelenség, cyanosis, gyakori, gyógyszeresen nem uralható supraventricularis

ritmuszavarok esetén, vagy paradox embolisatio után műtét javasolt. Optimálisan billentyűmegtartó műtét
végzendő, a nem megfelelő anatómiai helyzet esetén bioprotézis beültetése történik. Mechanikus műbillentyű a
thrombosis nagy kockázata miatt nem jön szóba.
Teljes nagyér-áthelyeződés
577
A szív betegségei
Az aorta az anatómiai jobb kamrából ered, az a. pulmonalis a morfológiai bal kamrából indul ki (ventriculo-
arterialis aránytalanság). A nagyerek egymás mellett futnak anélkül, hogy kereszteződnének. A veleszületett
szívhibák 5%-a, férfiakban háromszor gyakoribb.
A túlélés csak akkor lehetséges, ha a két vérkör a kamrák, pitvarok vagy az erek magasságában összeköttetésben
van egymással. Leggyakrabban ASD alakul ki. A tünetek a kísérő rendellenességektől függenek. Nagy ASD
esetén a két vérkör vére jól keveredik, az artériás oxigén ellátottság jó. Nagy VSD esetén a cyanosis hiányozhat.
Kórosan fokozott tüdőkeringés korán kialakuló obstruktív pulmonalis érbetegséget okoz (Eisenmenger-
szindróma). VSD és bal kamrai kifolyási pálya szűkülete esetén a pulmonalis keringésből visszaáramló vér
mennyisége kevés, így a szisztémás artériás vér oxigéntelítettsége nem növekszik jelentősen.
Kórisme: fizikális vizsgálattal különböző mértékű cyanosis észlelhető, hallgatózással a társuló fejlődési
rendellenességek (PDA, VSD, kiáramlási pálya obstrukciók) zörejei hallhatók.
Echokardiográfiával igazolhatók a nagyerek áthelyeződése mellett a társuló rendellenességek is. Az összes

eltérés tisztázására TEE szükséges.
EKG-val jobb tengelyállás, a jobb pitvar tágulata és a jobb kamra hypertrophiája a leggyakoribb jelek. Nagy
VSD esetén jobb és balkamra-hypertrophia jelei egyaránt láthatók.
Mellkasröntgennel kora csecsemőkorban megnagyobbodott szív látható, ovális vagy fekvő tojás alak
ábrázolódik az anteroposterior (AP) felvételen. A tüdő érrajzolata fokozott.
CT és MR is segíthet a kórisme felállításában. A teljes nagyér-áthelyeződésében szenvedőknél az első két évben

a halálozás 95%. A betegek három csoportja éri meg a felnőttkort: a) különleges kezelés nélkül nagy VSD és
mérsékelt subpulmonalis szűkület mellett; b) palliatív beavatkozások után; c) műtéti korrekciós eljárások után.
Fiatal csecsemőknél tüneti megoldásként ballonkatéteres pitvari septostomia végezhető. Műtéti megoldásként
pitvari elkerülő műtét (a pitvari sövényt eltávolítják, a pitvarba terelőfoltot varrnak), artériás switch-műtét (a
születés utáni első 3 hétben az aorta és az a. pulmonalis áthelyezése, a koszorúerek „beültetésével‖) vagy a VSD
zárása folttal végezhető úgy, hogy intraventricularis csatorna alakuljon ki, amely a bal kamrát és az aortát köti
össze, a jobb kamrát pedig billentyűvel egybeépített pótéren (conduit) keresztül kapcsolják össze a
tüdőartériával.
Korrigált nagyér-áthelyeződésről akkor beszélünk, ha ventriculoarterialis és atrioventricularis felcserélődés is

jelen van, azaz az oxigéndús vér a tüdőből a bal pitvarba ömlik. Ez az anatómiai jobb kamrával közlekedik,
amihez az aorta csatlakozik. Izolált esetben a betegek panaszmentesek, és csak a hatodik évtizedben
jelentkeznek a szívelégtelenség tünetei a „kimerülő‖ anatómiai jobb, funkcionális bal kamra miatt.
Eisenmenger-szindróma
Pulmonalis hypertonia a fokozott pulmonalis érellenállás miatt. Minden nagy hiány, amelyen keresztül a
szisztémás és tüdőkeringés szabadon kapcsolatba kerül egymással, a pulmonalis érellenállás növekedéséhez
vezethet, ezután az elsődlegesen bal-jobb shuntből dominálóan jobb-bal shunt alakulhat ki.
Echokardiográfiával a jobb-bal shunt kimutatható és mérhető a pulmonalis nyomás.
A klinikai tünetek között jellegzetes a cyanosis polyglobuliával. Terhelésre dyspnoe, fáradtság, syncope
alakulhat ki. A hyperviscositassal fejfájás, szédülés, látászavar függ össze.
EKG-n jobbkamra-hypertophia jelei láthatók, mellkasröntgen pedig pulmonalis hypertonia jeleit mutatja.
Laboratóriumi vizsgálatokkal a hypoxia, a polyglobulia igazolható.
Kezelés: A fizikai terhelés korlátozása szükséges. Óvakodni kell a dehidrációtól, lázas állapotoktól. Kerülni kell
azokat a gyógyszereket, amelyek a nagyvérkörben csökkentik az ellenállást (ACE-gátlók, kalciumantagonisták)
vagy thrombemboliához vezetnek (pl. ösztrogének). Az oxigén alkalmazásáról még nincs elég adat.
Prostanoidok (prostacyclin) javíthatják az állapotot. Tüneteket okozó hyperviscositas esetén haemodilutio
végzendő.
Szervátültetés: Egy tüdő-, kétoldali tüdőátültetés és szív-tüdőátültetés egyaránt szóba jön. Az 5 éves túlélés kb.
50%.
578
A szív betegségei
4.4.2. Szerzett billentyűbetegségek

Az ép, nyitott szívbillentyűk lehetővé teszik a vér akadály nélküli előre történő áramlását, míg zárt állapotban
meggátolják annak visszaáramlását. A szűkült billentyűk a vér szabad előrefelé áramlását akadályozzák, illetve
az elégtelenül záródó billentyűk a vér visszaáramlását teszik lehetővé. A billentyűszűkület nyomásterhelést, míg
a billentyűelégtelenség térfogatterhelést jelent a szívnek. Ha a billentyűbetegség súlyos, akkor a hemodinamikai
teher végül szívelégtelenséghez vezethet. Teljes megoldást csak a műtét jelent.
Mitralis szűkület
Kórok: A mitralis szűkület (MS) leggyakoribb oka a rheumás láz. Ritkán lehet veleszületett is, illetve malignus
carcinoid, SLE, rheumatoid arthritis, mucopolysaccharidosis, amyloidosis szövődményeként jelentkezhet.
Időskorban a mitralis annulus meszesedés valvularis kiterjedéseként szintén szűkület alakulhat ki. MS-hoz
hasonló hemodinamikai helyzetet okoz a cor triatriatum, a bal pitvari myxoma és a golyóthrombus, valamint
fertőzéses endocarditisben a nagy vegetáció (4.56 ábra).
4.56. ábra. A szűkült meszes mitralis billentyű miatt a bal pitvar jelentősen kitágult, benne a falhoz tapadva,
nagy thrombus ábrázolódik
Rheumás eredet esetén a betegek kétharmada nő. A szűkület lehet commissuralis, vitorlákra vagy ínhúrokra
terjedő, illetve az előzőek együttese. Gyakran mitralis regurgitatióval szövődik. A billentyűszájadék típusos
esetben „halszáj‖ vagy „gomblyuk‖ alakú. A tünetek megjelenéséig az akut rheumás láztól 15–20 év is eltelhet.
Súlyos esetben ezek kezdetétől a beteg kb. 3 év alatt eljuthat a NYHA IV. stádiumba. Fejlődő országokban a
betegség lefolyása gyorsabb.
Patofiziológia: Mitralis szűkületben a bal kamrai beáramlási gátlás növekedett bal pitvari, pulmonalis vénás,
majd pulmonalis artériás nyomást okoz. A betegség előrehaladott szakaszában a pulmonalis hypertonia
jobbszívfél-elégtelenséghez és jelentős funkcionális tricuspidalis regurgitatióhoz vezet. A bal kamrát
közvetlenül nem érinti a kórfolyamat, ezért ha nincs egyéb betegség, a bal kamra működése normális marad. A
MS súlyosságát az area nagysága, a diastolés átlagos gradiens és a pulmonalis nyomás alapján állapítjuk meg.
Egészséges felnőttekben a mitralis billentyű szájadéka 4-6 cm2. Enyhe a MS, ha az area 1,5 cm2-nél nagyobb és
a diastolés átlagos grádiens 5 Hgmm alatt van. Közepesen súlyos, ha az area 1-1,5 cm2 és a diastolés átlagos
gradiens 5–10 Hgmm között van. Súlyos, ha az area 1 cm2 alatt van, az átlag gradiens 10 Hgmm, a pulmonalis
nyomás pedig 60 Hgmm felett van.
Klinikai tünetek és panaszok: A még nyugalomban tünetmentes betegnek bármi tüneteket okozhat, amely
megnöveli a mitralis billentyűn az átáramló vérmennyiséget és ezáltal növeli a bal pitvar nyomását. Így pl.
fizikai terhelés, stressz, fertőzés, pitvarfibrilláció, terhesség, hypervolaemia, hyperthyreosis. A MS első és
leggyakoribb tünete a nehézlégzés, amely főként a tüdők csökkent tágulékonyságából adódik. Kezdetben
terhelésre, később nyugalomban is jelentkezik. Előrehaladott esetben orthopnoe és időszakosan tüdőoedema
alakulhat ki. Gyakori a köhögés. A fokozott bronchialis vénás nyomás miatt vérköpés jelentkezhet. A betegek
kb. 15%-a számol be mellkasi fájdalomról, amely nehezen különíthető el az angina pectoristól. Agyi vagy egyéb
nagyvérköri embolia akár a MS első tünete is lehet, de később is bármikor jelentkezhet. A thromboemboliás
szövődmények a betegek 20%-át érintik. Az embolia kockázata szorosan összefügg a beteg korával, a pitvar
méretével és a pitvarfibrillációval. Ha az embolia sinusritmus során jelentkezik, gondolnunk kell átmenetileg
fellépő pitvarfibrillációra, illetve fertőzéses endocarditis lehetőségére. Ez utóbbira különösen akkor, ha embolia
579
A szív betegségei
és láz együttesen van jelen. A MS súlyossága és az embolisatio kockázata között nincs szoros összefüggés.
Szisztémás vénás hypertensio, hepatomegalia, oedema, ascites, hydrothorax a súlyos mitralis szűkület tünetei,
amelyek következményes pulmonalis nyomás emelkedés és jobbkamra-elégtelenség talaján fejlődnek ki.
Fizikális vizsgálat: Súlyos mitralis szűkületben a csökkent perctérfogat és a szisztémás érösszehúzódás miatt
jellegzetes arc, a facies mitrale (rózsaszín-vöröses foltok az arc kétoldalán) alakul ki. A MS jellegzetes
hallgatózási lelete a dobbanó első hang, az ékelt pulmonalis második hang, nyitási kattanás („opening snap‖,
OS) és punctum maximummal a szívcsúcs felett hallható mély, dörömbölő, diastolés zörej, sinusritmus esetén
praesystolés felerősödéssel. A diastolés hangjelenség mély frekvenciája miatt az MS zöreje a fonendoszkóp
harangjával jobban hallható, mint a membránnal.
EKG: Sinusritmus mellett közepes és súlyos fokú MS-ban bal pitvar megnagyobbodására utaló P-hullám
eltéréseket találunk. A II. elvezetésben a P-hullám szélesebb, mint 120 ms, V1-ben pedig „P terminal force‖
(dominálóan mély, negatív utófázisú P-hullám) figyelhető meg. Növekedett kisvérköri nyomás esetén a QRS
tengely jobbra deviál, a jobb kamra hypertrophiája esetén nagy R jelenhet meg V 1-ben. Tág bal pitvar és fibrosis
esetén pitvarfibrilláció alakul ki.
Mellkasröntgenen kezdetben a bal pitvar megnagyobbodása, a későbbiekben tág tüdőartéria, jobb pitvar és jobb
kamra tágulat látható. A tüdőmezőkben a kisvérköri vénás nyomásfokozódás tünetei jelennek meg, amelyek
arányosak a MS súlyosságával. A Kerley B vonalak (rövid, sötét, horizontális vonalak a costophrenicus
szögletben) már rövid ideje fennálló nyomásfokozódás esetén is megfigyelhetők. A Kerley A vonalak (egyenes,
hosszú, hilus felé irányuló, sötét vonalak) súlyos, hosszú ideje fennálló MS-ra jellemzők. Tüdő haemosiderosis
jelei is megjelenhetnek.
Echokardiográfia a legfontosabb vizsgálat a kórisme felállításához és a mitralis szűkület súlyosságának

megállapításához. 2D echokardiográfiával ábrázolhatjuk a megvastagodott, meszes, mozgásában korlátozott
mitralis billentyűt (4.57. ábra). A parasternalis hosszmetszeti képen látható a mitralis billentyű mellső
vitorlájának típusos sétabotszerű alakja diastoléban. Keresztmetszeti képen a halszájra emlékeztető, szűkült
szájadék figyelhető meg gyakran meszes felrakódásokkal. Doppler-echokardiográfia a legpontosabb nem
invazív módszer a MS súlyosságának megítélésében, amelyet a szűkült billentyűn kialakuló átlagos diastolés
gradiens alapján határozunk meg. A szűkült areát a nyomásfelezési idő („pressure half time‖) alapján számoljuk
ki. A tricuspidalis regurgitatióból a jobb kamrai systolés nyomás becsülhető és ezen keresztül a pulmonalis
nyomás.
4.57. ábra. Mitralis szűkület 2D echokardiográfiás képe
Koszorúérfestés elvégzése 40 évnél idősebb betegekben, angina pectoris és/vagy jelentős kockázati tényezők
esetén műtét előtt mindig indokolt. Egyéb esetekben a vizsgálat elvégzése egyéni megfontolást igényel.
Kezelés: A gyógyszeres kezelés részét jelenti minden billentyűbetegség esetén a fertőzéses endocarditis
profilaxis. Fertőzés esetén azonnali és agresszív kezelést kell adnunk. Tüneteket okozó MS esetén diuretikus
kezelés lényegesen javíthatja a beteg állapotát és tüneteit. Sinusritmusban a digitalis nem okoz hemodinamikai
javulást, pitvarfibrilláció esetén azonban a kamrai frekvencia csökkentésén keresztül hasznos része a
kezelésnek. A béta-blokkoló, a frekvencia csökkentése mellett, javíthatja a terhelési kapacitást is. MS és
szívelégtelenség esetén a krónikus antikoaguláns kezelés fontos a thromboemboliás események kivédésében. A
pitvarfibrilláció, illetve korábbi embolia szintén egyértelmű javallat az antikoaguláns kezelés megkezdésére. MS
során fellépő pitvarfibrilláció kezelése antiarrhythmiás szerekkel ritkán hatékony, illetve cardioversiót követően
580
A szív betegségei
a sinusritmus megtartása nehéz a pitvarban létrejött kóros változások miatt. A legnagyobb az esély fiatal betegek
enyhe MS-e esetén. Ha sebészi megoldásra kerül a sor, a sinusritmus visszaállásának az esélye jó. Tüneteket
okozó közepes vagy súlyos MS kezelésére (area ≤ 1,5 cm2) ballonos valvuloplasztika, zárt vagy nyitott
commissurotomia, illetve műbillentyűbeültetés végezhető.
A ballonos valvuloplasztikára alkalmas betegek kiválasztása echokardiográfiás score-rendszer segítségével

történik, amelynek során figyelembe veszik a billentyű vastagságát, merevségét, meszesedését és a subvalvularis
rendszer állapotát. Merev, vastag, súlyosan meszes mitralis billentyű kiterjedt subvalvularis fibrosissal nem
alkalmas a tágításra. A beavatkozás előtt transoesophagealis echokardiográfiával az intracardialis thrombust ki
kell zárnunk. Ballonos valvuloplasztika során a ballonkatétert az interatrialis sövényen juttatják át, majd a
mitralis orificiumot egy nagyobb (23–25 mm) vagy két kisebb (12–18 mm) ballon felfújásával tágítják. A
beavatkozással jó eredmények érhetők el. Csökken a mitralis átlagos gradiens, a tágítást követően az area
megkettőződésére számíthatunk, a perctérfogat nő és csökken a pulmonalis érellenállás. A halálozás 0,5%. A
lehetséges szövődmények közé tartoznak az agyi emboliás események (1%, annak ellenére, hogy a megelőző
TEE-vizsgálat thrombus jelenlétét kizárta) és a műtétet igénylő mitralis visszaáramlás (1%). Az esetek 10%-
ában pitvari sövényhiány marad vissza, amely ritka kivételtől eltekintve magától záródik. A betegek kb. 10%-
ában a szűkület újbóli kialakulására kell számítanunk. A legjobb eredmények fiatal betegekben érhetők el,
akikben a billentyűmeszesedés még nem jelentős.
Sebészi kezelés: Zárt commissurotomiára ritkán kerül sor a ballonos valvuloplasztika jobb eredményei miatt.
Nyitott commissurotomia extracorporalis keringés során, álló szíven, lezárt aorta mellett és csökkent
hőmérsékleten történik. A commissurotomia során az összetapadt ínhúrokat szétválasztják, a billentyűről a
mészfelrakódásokat eltávolítják és a közepes vagy jelentős mitralis visszaáramlást mérséklik. A műtétet
követően a 10 éves túlélés 90–95%-os, a reoperáció szükségessége csekély. A zárt és a nyitott commissurotomia
műtéti halálozása 1–3%, amely a beteg műtét előtti állapotától és a sebész gyakorlottságától függ.
Mitralis visszaáramlás
Mitralis visszaáramláshoz (MR) vezethet a vitorlák, a mitralis annulus, az ínhúrok és a papillaris izmok eltérése.
A vitorlák károsodását rheumás szívbetegség okozza leggyakrabban, ritkábban fertőzéses endocarditis, trauma,
myxoma, myxomatosus degeneráció és szisztémás lupus erythematosus (Liebman–Sacks-eltérés) is állhat a
hátterében. A mitralis annulus körfogata egészséges felnőttben kb. 10 cm. Az annulus következményes
kitágulása, amelyet a bal kamra tágulata válthat ki, MR-t okoz. A mitralis annulus idiopathiás (degeneratív)
meszesedése a leggyakoribb eltérések egyike. A folyamatot hypertonia, aortastenosis, diabetes,
hyperparathyreosis felgyorsítja, illetve Marfan-szindróma és Hurler-kór is okozhatja. Az ínhúrok eltérései az
MR fontos okai. Az ínhúrok kórosak lehetnek veleszületetten, elszakadhatnak spontán vagy fertőzéses
endocarditis, rheumás láz, trauma és ritkán osteogenesis imperfecta következtében. A papillaris izom kóros
működése szintén gyakori oka az MR-nek, amelynek hátterében ischaemia áll. Ha az ischaemia átmeneti, az a
papillaris izom időleges kóros működéséhez vezet és MR-t okoz. A posterior papillaris izom, amelyet a jobb
coronaria posterior descendens ága lát el, gyakrabban válik ischaemiássá, mint az anterior papillaris izom,
amelyhez a LAD diagonalis ág, valamint a ramus circumflexus is ad ágakat. Szívizominfarctust követően is
kialakulhat MR, amelyet a bal kamra dyskinesise okoz. Maga az infarctus okozhat papillaris izomnecrosist,
amely ritkán vezet ínhúrszakadáshoz, de ez szinte mindig végzetes kimenetelű. Veleszületett papillaris
izommalpositio vagy granuloma, amyloidosis, sarcoidosis, neoplasma okozta infiltratio a papillaris izom kóros
működésének ritkán előforduló okai. Az MR egyéb oka lehet még a mitralis prolapsus szindróma, hypertrophiás
obstruktív cardiomyopathia, hypereosinofil szindróma, endomyocardialis fibrosis, Kawasaki-betegség,
fertőzéses endocarditis talaján kialakult vegetáció, fenestratio, abscessus és paravalvularis rés (leak).
Patofiziológia: A visszaáramló térfogat függ a szájadék nagyságától és a bal pitvar és kamra között fennálló
nyomásgradienstől. Ez utóbbi a szisztémás érellenállás függvénye. A szájadék nagysága a bal kamra méretével
párhuzamosan változik, így az elő- és utóterhelés, valamint az összehúzódás csökkenése a bal kamra tágulatához
és következményesen a mitralis szájadék növekedéséhez vezet. Ha a kamra méretét húgyhajtóval, pozitív
inotrop szerrel csökkentjük, vasodilatatorral a visszaáramló térfogat csökken.
Akut mitralis visszaáramlás során a bal pitvari nyomás hirtelen megnő, nehézlégzést, tüdőpangást, tüdőoedemát
okozva. Krónikus mitralis visszaáramláskor a bal kamra és pitvar alkalmazkodott a megnövekedett térfogathoz,
térfogatterhelésre jellemző, excentrikus balkamra-hypertrophia fejlődik ki bal kamra és pitvar tágulat
kíséretében, jelentős nyomásemelkedés nélkül. A krónikus mitralis visszaáramlás dekompenzációját akkor
figyelhetjük meg, ha a bal kamra összehúzódásának ereje csökken, vagy a perifériás ellenállás nő, vagy a
regurgitatio fokozódik. Ilyenkor a keringés csak nagyobb bal pitvari nyomással tartható fenn, megjelenik a
pulmonalis pangás vagy akár a tüdőoedema.
581
A szív betegségei
Klinikai tünetek és panaszok: Enyhe MR egész életen át tünetmentes lehet.
Ha rheumás betegség áll az MR hátterében, a tünetek megjelenéséig akár 20 év is eltelhet. MS-hoz képest
kevésbé okoz drámai tüneteket és ritkábbak az akut események is. Gyakori tünet a krónikus gyengeség,
fáradékonyság a csökkent perctérfogat miatt. Krónikus MR kompenzált szakaszában nyugalomban a beteg
panaszmentes, a kisvérköri nyomás normális. A terhelhetőség azonban már ekkor csökkenhet. Később a
fokozódó gyengeség mellett dyspnoe is megjelenik a növekvő bal pitvari és pulmonalis nyomás miatt.
Előfordulhat, hogy a tünetek jelentkezésekor már a bal kamra irreverzibilis kóros működése igazolódik. Súlyos
MR-nél jobbszívfél-elégtelenség tünetei is kialakulnak. Az akut MR kritikus állapot, amelyre a tüdőoedema és
az alacsony perctérfogat szindróma jellemző.
Ha ischaemiás szívbetegség nem áll fenn egyidejűleg, az angina pectoris ritka.
Fizikális vizsgálat: Az MR hallgatózási lelete magas frekvenciájú holosystolés zörej, punctum maximuma a
szívcsúcson hallható és a bal hónalj felé vezetődik. Nincs szoros összefüggés a systolés zörej erőssége és az MR
súlyossága között. Belégzés a zörej erősségét nem változtatja meg, Valsalva-művelet, a bal kamra tágulata
csökkenti a zörejt. Az MR zörejét a tricuspidalis visszaáramlástól és a kamrai sövényhiány zörejétől kell
elkülönítenünk, amelyek punctum maximuma a bal parasternalis régió. A tricuspidalis visszaáramlás intenzitása
belégzésre erősödik, amely segíti az elkülönítést.
EKG: A bal pitvar megnagyobbodása, pitvarfibrilláció a leggyakoribb eltérések az elektrokardiogramon.

Esetenként a bal kamra és jobb kamra hypertrophiájának EKG-jelei is láthatók.
Mellkasröntgenen aszív megnagyobbodása gyakori eltérés. Krónikus MR késői szakaszában jelennek meg a
pulmonalis vénás pangás jelei, míg akut MR-ben tüdőoedema képe látható.
Echokardiográfia: 2D echokardiográfia során kimutatható a bal pitvar és kamra tágulata, valamint a mitralis
billentyű ábrázolásával kideríthető az MR oka. MR Doppler-echokardiográfiás jele nagy sebességű áramlás
megjelenése a bal pitvarban systole alatt (4.58. ábra). Az MR foka legegyszerűbben a regurgitatiós kiáramlás
nagysága és a bal pitvarhoz viszonyított aránya alapján határozható meg. Akut MR esetén normális
üregméreteket és hiperaktív balkamra-működést találunk.
4.58. ábra. Jelentős mitralis visszaáramlás színes Doppler-echokardiográfiás képe
Koszorúérfestés: A MS-nál leírt szempontok érvényesülnek ebben az esetben is. Ha a klinikai kép és a nem
invazív adatok ellentmondásosak, ventrikulográfiára kerülhet sor, amellyel a térfogat meghatározható. Ha a
visszaáramló térfogat 60 ml-nél nagyobb, az MR jelentős.
MRI: az MR meghatározásában a legpontosabb nem invazív módszer.
Kezelés: Az utóterhelés, valamint a bal kamra térfogatnak a csökkentése hasznos mind az akut, mind a krónikus
MR kezelésében. Az akut MR kezelése magában foglalja iv. értágító (nitroglycerin, nitroprussid), esetenként
inotrop szer (dobutamin, dopamin) és intraaorticus ballonpumpa alkalmazását. Azonnali műtét szükséges,
hiszen ebben a súlyos állapotban a tartós gyógyszeres kezeléstől nem várható eredmény.
Krónikus MR-ben a értágító és húgyhajtó kezelés a beteg tüneteit csökkenti, de a kórjóslatot nem befolyásolja.
Pitvarfibrilláció jelentkezését követően a kamrai frekvencia kontrolljára béta-blokkoló, illetve digitalis, valamint
582
A szív betegségei
a thromboemboliás szövődmények megelőzésére krónikus antikoaguláns kezelés javasolt. Az MS-hez hasonlóan

MR-ben is megfelelő fertőzéses endocarditis profilaxis szükséges.
Súlyos, idült MR-ben az szívgyógyász legfontosabb teendője a műtét megfelelő időpontjának megválasztása. A
bal kamra jó működése (EF > 60 %) esetén, és ha a bal kamra végsystolés átmérője < 45 mm, panaszmentes
beteg esetében a műtéttel várakozhatunk. Panasz, illetve rosszabbodás esetén azonban (EF ≤ 60%, bal kamra
végsystolés átmérő ≥ 45 mm), még jó bal kamra működés mellett is javasolt a műtét elvégzése. Aszimptómás
betegben, ha pitvarfibrillációs epizód vagy krónikus pitvarfibrilláció alakul ki, a műtét elvégzése javasolt. Minél
korábban megtörténik a műtét, annál nagyobb az esély a sinusritmus visszatérésére. Tünetek és jelentősen
csökkent bal-kamraműködés (EF ≤ 30%) nehéz döntést jelenthet a klinikus számára. Ha műtétre kerül a sor, a
bal kamra kóros működése valószínűleg megmarad, a tünetek azonban javulnak és a további rosszabbodás
megáll. A műtét kockázata ilyenkor viszont már lényegesen megnő.
Az MR sebészi kezelése terén az elmúlt 20–25 évben jelentős előrelépés történt. Alain Carpentier kidolgozta a
mitralis billentyűmegtartó beavatkozásokat, bevezetve a mitralis támasztó és szűkítő gyűrűt. Másik lehetőség a
mitralis anulus szűkítése öltésekkel. MR esetén törekednünk kell a billentyűplasztikára, mert a műtéti halálozás
kisebb, és a műtétet követően krónikus antikoagulálásra sincs szükség. Ha plasztikai megoldásra nincs
lehetőség, műbillentyűbeültetés esetén a tartó szerkezet megőrzésére kell törekednünk és csak végső esetben
kerülhet sor a teljes mitralis billentyű eltávolítására.
A műtétet követő rövid és hosszú távú túlélést a beteg műtét előtti általános állapota, NYHA funkcionális
stádiuma, életkora, a bal kamra működése, valamint a bal kamra végsystolés átmérője határozza meg. Ha
ischaemiás szívbetegség volt a mitralis visszaáramlás oka, a túlélés mindig lényegesen rosszabb.
Mitralis billentyű prolapsus
A mitralis billentyű prolapsusa a leggyakoribb billentyűbetegség, amely az átlagos népesség 3–5%-át érinti.
Kétszer olyan gyakori nőkben, mint férfiakban. A mitralis billentyű systoléban normális esetben is enyhén a bal
pitvar felé boltosulhat. Ha ez jelentős mértékű, akkor hajlékony („floppy‖) billentyűről beszélünk. Mitralis
billentyű prolapsus esetében az anterior vagy posterior vitorla systolés összeesése mellett a billentyűszélek nem
érnek össze, nem záródnak, és a kóros illeszkedés következtében MR lép fel, amely különböző súlyosságú lehet.
Csapkodó („flail‖) billentyűről akkor beszélünk, ha egyik vagy mindkét vitorla ínhúrszakadás következtében
ostorszerűen hátracsapódik, ilyenkor a MR mindig jelentős.
Kóreredet: A mitralis prolapsus szindróma (MPS) leggyakrabban önálló jelenség. Ritkábban fordul elő, hogy
valamely betegség kísérője. Hátterében veleszületett kötőszöveti gyengeség (Marfan-, illetve Ehlers–Danlos-
szindróma), osteogenesis imperfecta, periarteritis nodosa, hyperthyreosis, von Willebrand-betegség állhat,
kísérheti a tricuspidalis billentyű fejlődési rendellenességét, pitvari sövény hiányát, hypertrophiás obstruktív
cardiomyopathiát. Kialakulhat mitralis commissurotomiát, papillaris izom kóros működését és ínhúrszakadást
követően. Astheniás testalkat és veleszületett mellkasi eltérések (egyenes hát, pectus excavatum, szűk mellkas)
esetén szintén gyakoribb.
Klinikai tünetek és panaszok: A betegek egy része panaszmentes. MPS-ban azonban jellegzetes az autonóm
idegrendszer kóros működésére utaló aspecifikus tünetegyüttes, amely fáradékonyság, palpitatio, posturalis
orthostasis, praesyncope, syncope, mellkasi kényelmetlenség formájában jelenik meg.
Fizikális vizsgálat: A testsúly csökkent, a vérnyomás normális vagy alacsony és gyakori a kóros alakú mellkas.
A mitralis visszaáramlás mértéke a jelzettől a súlyos fokúig változhat. A MPS hallgatózási leletére jellemző a
„mesosystolés kattanás‖ és a késő systolés (típusosan mesosystolés) zörej, punctum maximummal a
szívcsúcson.
Tünetmentes betegekben az EKG szinte mindig normális. Szimptómás betegekben aspecifikus ST-, T-
eltéréseket láthatunk. Gyakori a pitvari és kamrai arrhythmia (extrasystolék, paroxysmalis supraventricularis
tachycardiák stb.).
Az echokardiográfia kulcsfontosságú a kórisme felállításában. M-mód echokardiográfia során egyik vagy

mindkét vitorla U alakú hátramozdulása figyelhető meg a késősystoléban vagy az egész systoléban, az
alapvonalhoz képest legalább 3 mm-rel. 2D echokardiográfián a megvastagodott posterior vagy anterior vitorla
látható és egyik vagy mindkettő vitorla prolabálása a bal pitvarba systoléban, valamint a vitorlák
illeszkedésének elmaradása figyelhető meg. Színes Dopplerrel a következményes MR-t észleljük.
583
A szív betegségei
Kezelés: A MPS kórjóslata az esetek többségében kitűnő. Tünetmentes betegeket 3–5 évente
echokardiográfiával is ellenőriznünk kell. Jelentős systolés zörej esetén a MR súlyosbodása gyakoribb, ezért
évente javasolt az echokardiográfiás ellenőrzés. Endocarditis profilaxis MPS esetén is szükséges. Palpitatio
jelentkezésekor 24 órás Holter-monitorozás javasolt. Béta-blokkoló hasznos a palpitatiós panasz, a mellkasi
kényelmetlenségérzés és az arrhythmia kezelésében. Súlyos MR-ben a mitralis billentyű helyreállító műtéte jön
szóba.
Aortaszűkület
Kóreredet és patológia: A bal kamra kiáramlási pálya szűkületét leggyakrabban az aortabillentyű

rendellenességei okozzák, kisebb számban fordul elő sub- vagy supravalvularis szűkület vagy obstruktív
hypertrophiás cardiomyopathia. A mitralis billentyű érintettsége nélkül kialakuló aortaszűkület (AS) férfiakban
gyakoribb, veleszületett vagy degeneratív, ritkán rheumás eredetű. A veleszületett AS unicuspidalis,
bicuspidalis, tricuspidalis is lehet. Az unicuspidalis állapot gyakran 1 éves kor előtt végzetes kimenetelű AS-t
okoz. Bicuspidalis esetben az AS csak felnőttkorban jelentkezik, amikor a kóros billentyűkön létrejövő
turbulens áramlás következtében fibrosis, meszesedés jön létre. A bicuspidalis billentyűk fogékonyak fertőzéses
endocarditisre (IE) és ez társuló aortaregurgitatiót is okoz. Tricuspidalis veleszületett AS akkor jön létre, ha a
billentyű vitorlái között ún. commissuralis fúziók vannak.
A szerzett AS leggyakoribb okai a rheumás láz és a degeneratív billentyűbetegség. Rheumás lázat követően az
aortabillentyű tasakjai közötti commissurákban adhéziók jönnek létre, a tasakok meszesednek, záródásuk
zavarttá válik, az AS mellett visszaáramlás is jelentkezik, és általában az aorta és a mitralis billentyű együttesen
érintett. A rheumás AS gyakorisága az elmúlt években csökkent. A degeneratív (szenilis típusú) AS-ban (amely
a leggyakoribb felnőttkori AS) a vitorlák elmeszesednek, mozgásuk szűkül, commissuralis adhézió azonban
nem jön létre. Az AS gyakran jár együtt a mitralis anulus és a koszorúerek elmeszesedésével, de
aortaelégtelenség (AI) csak ritkán társul hozzá. A cukorbetegség és a hypercholesterinaemia fokozza a
degeneratív AS kialakulásának kockázatát. Az aortabillentyű meszesedését észleljük még Paget-kórban és
végstádiumú vesebetegségben.
Kórélettan: A hemodinamikailag jelentős AS súlyos koncentrikus balkamra-hypertrophiához vezet, amely a fal

feszülését megszünteti. Ha a bal kamra már nem tudja ellensúlyozni a nyomásterhelést, kitágul és
összehúzódása csökken. A diastolés kóros működés már korábban jelentkezik. A pitvari systole kiemelt szerepet
kap ezen betegek bal kamrai töltésében. A bal pitvari systole kiesése (pl. pitvarfibrilláció) gyorsan rontja a bal
kamra pumpaműködését. Nyugalomban a perctérfogat (cardiac output) megtartott, terhelésre azonban a
perctérfogat nem növekszik az igényeknek megfelelően. A folyamat előrehaladtával a perctérfogat csökken,
ezáltal az AS gradiense is csökken, amely nem az AS javulását, hanem a bal kamra kimerülését jelzi. Ebben a
fázisban már másodlagos mitralis visszaáramlás is jelen van. Súlyos AS-ban koszorúér-betegség nélkül is
szívizom-ischaemia jöhet létre, a jelentős balkamra-hypertrophia, a megnövekedett systolés és végdiastolés
nyomás és a bal kamrai ejectio idejének megnyúlása miatt jelentősen nő a szív oxigénigénye.
Klinikai tünetek és panaszok: Az AS sokáig nem okoz panaszt. Panaszok leggyakrabban a hatodik évtizedben
jelentkeznek angina pectoris, syncope és szívelégtelenség képében. A panaszok megjelenését követően a
kórjóslat rossz, a várható élettartam szívelégtelenség esetén 2 év, syncope után 3 év, angina pectoris
jelentkezésekor 5 év. A kritikus AS-os betegek kétharmadában jelentkezik angina, de ezen betegeknek csak
felében igazolható jelentős koszorúér-szűkület. Syncope terheléskor jelentkezik, és a csökkent agyi véráramlás
következménye, amely a perctérfogat terhelésre nem megfelelő növekedése miatt jön létre. Syncopét okoz a
baroreceptorok nem megfelelő érzékenysége és a növekedett bal kamrai systolés nyomás miatti vasodepressor
válasz is. A nyugalomban jelentkező syncope oka átmeneti kamrafibrilláció vagy kamrai tachycardia. A
terhelésre jelentkező dyspnoe, paroxysmalis nocturnalis dyspnoe, tüdőoedema a pulmonalis nyomásfokozódás
különböző fokozatainak felelnek meg. Az IE kockázata fokozottabb fiatal, enyhébb AS-ú betegekben, mint
idősebb, súlyosan meszesedett egyéneknél. A meszes vagy megvastagodott aortabillentyűkről származó
thrombusok agyemboliát vagy átmeneti ischaemiás attakot, illetve az arteria centralis retinae elzáródását
okozhatják. A súlyos AS a hirtelen szívhalál kialakulásának kockázatát növeli, azonban általában már panaszos
betegeken jön létre.
Fizikális jelek: A pulzus jellemzően parvus és tardus. A jugularis pulzus megfigyelése során, a jobb kamra
csökkent tágulékonysága miatt, magas „a‖-hullámok látszanak, amelyet a hypertrophizált sövény okoz. Súlyos
AS esetén a 2. bal oldali intercostalis résben, illetve a suprasternalis árokban surranás tapintható. Ritka jelenség
a Bernheim-effektus, amely jobbszívfél-elégtelenség tüneteit okozza a hypertrophizált és a jobb kamra üregébe
domborodó sövény által nehezített jobb kamrai töltés miatt. Punctum maximummal az aortaszájadék felett
(2R2) ejectiós típusú (crescendo-decrescendo) zörej hallható, amely a jugulum és a carotisok felé vezetődik.
584
A szív betegségei
Valvularis AS esetén protosystolés csattanás előzi meg a zörejt, amelynek oka az, hogy az ejectio kezdetén a
nagy nyomással áramló vér kifordítja az aortavitorlákat és az kattanó hangot ad. Subvalvularis AS-ban
protosystolés csattanást nem hallunk. Balkamra-elégtelenség és a csökkenő perctérfogat esetén a zörej halkabbá
válik, akár el is tűnhet.
EKG: Súlyos AS esetén az esetek 85%-ában balkamra-hypertrophia és bal kamrai feszülés EKG-jelei láthatók
high-voltage, ST-depresszió, T-hullám inverzió képében, de ezek hiánya nem zárja ki a súlyos AS-t.
Összefüggés mutatható ki a 12 elvezetésben mért QRS amplitúdók összege és a bal kamra systolés nyomása
között. A bal pitvar terheltségére utaló P-hullám-eltéréseket láthatunk az EKG-n. Pitvarfibrilláció ritka, és az AS
késői, rossz kórjóslati jele. Az esetek 5%-ában különböző fokú AV-blokk, 10%-ában bal anterior fascicularis
blokk alakul ki. Holter EKG során kamrai ritmuszavar jelentkezhet, főként a bal kamra kóros működése esetén.
Mellkasi röntgenvizsgálat az aorta ascendens poststenoticus tágulatát igazolja, átvilágítással a meszesedett

aortabillentyű látható. A súlyos AS-t a bal pitvar tágulata és pulmonalis vénás nyomásfokozódás kísérheti.
Az aortaszűkület súlyosságának meghatározására legfontosabb módszer az echokardiográfia. Megállapítható a

bal kamra kiáramlási szűkületének helye, látható a meszes billentyű, a commissuralis fúzió, az esetleges
bicuspidalis aortabillentyű. A subvalvularis szűkület okai (gyűrű, membrán, sövényhypertrophia) is láthatók. A
súlyosság megállapítására a Doppler-vizsgálat a megfelelő eljárás. Folyamatos hullámú Doppler segítségével
mérhető a szűkületen átáramló vér sebessége, ebből kiszámítható a nyomáskülönbség (P = 4v 2) (4.59. ábra). A
katéterezés során mért „csúcs a csúcshoz‖ méréssel mindig kisebb gradiens mérhető, mint a Doppler alapján
számított maximális gradiens. Az AS súlyosságát legjobban az átlagos gradiens fejezi ki (4.33. táblázat). A bal
kamra működésének romlásával azonban a gradiens csökken, ilyen esetben a billentyűarea számítása nyújt
támpontot. AS-ben a bal kamra működése fontos kórjóslati jel, 50% alatti EF rossz kórjóslatra utal.
4.35. táblázat - 4.33. táblázat. Az aortaszűkület súlyossági fokozatai
Area (cm 2 ) Átlagos gradiens (Hgmm)
Enyhe > 1,5 < 30
Mérsékelt 0,75–1,5 30–50
Súlyos < 0,75 > 50
4.59. ábra. Meszes aortabillentyű talaján kialakult aortaszűkület 2D és Doppler-echokardiográfiás képe
Természetes lefolyás: A MS-sal ellentétben a betegek súlyos AS során is tünetmentesek maradhatnak. A

nyomásgradiens akár 150 Hgmm-t is elérhet normális végdiastolés és végsystolés térfogatok mellett. A
panaszmentes időtartam változó, de ha a tünetek kialakulnak, a kórjóslat már rossz. Tünetmentes betegek hosszú
távú kórjóslata jó, a hirtelen halál a valóban tünetmentes egyénekben nagyon ritka, egyes felmérések szerint
megegyezik a billentyűműtét kockázatával (0,4%/év).
Kezelés: A műtéti kezelés nem helyettesíthető gyógyszeres kezeléssel. A valóban panaszmentes beteg
rendszeres ellenőrzése szükséges azért, hogy a műtét a megfelelő időben megtörténhessen. Ha az AS nem
585
A szív betegségei
súlyos, évenkénti echokardiográfiás ellenőrzés, súlyos, panaszmentes AS esetén 6 havonkénti ellenőrzés

szükséges. Pitvarfibrillációkor törekednünk kell a sinusritmus visszaállítására és fenntartására.
Szívelégtelenségben ACE-gátló alkalmazandó, a húgyhajtó kezelés az előterhelés csökkentő hatása miatt
óvatosságot igényel. Systolés kóros működés igazolása után digitalis alkalmazható. Angina esetén béta-blokkoló
ajánlott, nitrát – szintén az előterhelést csökkentő hatás miatt – csak óvatosan. Koszorúérfestés végzése kötelező
minden olyan 40 évnél idősebb AS betegnél, akiknél műtét jön szóba, illetve életkortól függetlenül, akiknél
szívizom-ischaemia gyanúja merül fel.
Mérsékelt vagy súlyos AS esetén antibiotikus endocarditis profilaxis szükséges a beavatkozások típusának,
kockázatának megfelelően.
A műtét (műbillentyű, vagy ritkán bioprotézis beültetése) időpontjának megválasztása kritikus az AS-os betegek
esetén. A tünetmentes egyének halálozása megegyezik a műtéti halálozással. Műtét javasolt panaszokat okozó
súlyos aortaszűkület, valamint panaszmentes súlyos aortaszűkület esetén is, ha egyéb szívműtétre (CABG, más
billentyű) van szükség. Javasolható a műtét mérsékelt aortaszűkület mellett egyéb szívműtét, illetve
panaszmentes súlyos AS és fokozott kockázat (kritikus AS, bal kamrai kóros működés, súlyos balkamra-
hypertrophia, kamrai tachycardia) esetén. A műtétnek abszolút ellenjavallata nincs, relatív ellenjavallat idős
egyén bal kamra kóros működése koszorúér-betegséggel együtt. Műtétet követően még a jelentősen csökkent
bal kamra működés is javul. Kezdetben 3–6 havonta, majd évente szükséges echokardiográfiás ellenőrzés,
panaszok esetén azonnal.
Ballonos valvuloplasztika nem meszesedett AS esetén, átmeneti megoldásként jön szóba. Súlyosan meszes
aortabillentyű mellett valvuloplasztika a gyakori szövődmények (főként agyembolia, hirtelen halál) miatt nem
javasolt.
Aorta-visszaáramlás
Kóreredet: Aorta-visszaáramlás (AR) vagy -elégtelenség (AI) létrejöhet az aortabillentyű vagy az aorta
kiáramlási pálya rendellenessége miatt egyaránt. Az AI miatt műbillentyű-beültetésen átesett betegek felében az
aorta kiáramlási pálya (anulus, aorta ascendens) betegsége is észlelhető. A rheumás láz az egyik leggyakoribb
betegség, amely valvularis eredetű AI-t okoz. A billentyűk kötőszövetesen átalakulnak, ezáltal a billentyű
összeilleszkedés károsodik, visszaáramlás jön létre. Fertőzéses endocarditis szövődményeként is AI alakulhat ki.
Ritkább okok közé tartozik a bicuspidalis aortabillentyű (ez általában szűkületet okoz), SLE, rheumatoid
arthritis, Crohn-betegség. Az aorta ascendens tágulatával járó betegségek másodlagosan okoznak AI-t. Az aorta
tágulatával és AI-val jár az idősek degeneratív aortatágulata, a Marfan-szindróma, az aortadissectio, az
osteogenesis imperfecta, colitis ulcerosával szövődött arthritis, a hypertonia betegség. Ritkább okok közé
tartozik a syphilis, a Behçet-szindróma, a Reiter-szindróma, az óriássejtes arteritis. Az anulus tágulatakor az
aortabillentyű tasakjai eltávolodnak egymástól, nem zárják tökéletesen az aortaszájadékot. Az AI miatt
megnövekvő végdiastolés térfogat megnöveli a verőtérfogatot, ez tovább fokozza az aorta tágulatát, így circulus
vitiosus jön létre.
Kórélettani: Súlyos AI is járhat szabályos effektív verőtérfogattal és ejectiós frakcióval. A bal kamrai
végdiastolés térfogat, nyomás és falfeszülés növekedett. Az AI térfogattúlterheléssel jár (az AS-sal ellentétben,
ahol nyomásterhelés van), ez excentrikus hypertrophiát okoz. AI-ban (AS-sal ellentétben) a bal kamra tágulata
és a hypertrophiája egyszerre van jelen, ezzel csökkentve a falfeszülés mértékét. Krónikus súlyos AI esetén
észleljük a legnagyobb végdiastolés térfogatot, amelynek eredménye az úgynevezett cor bovinum. Az AI
legsúlyosabb eseteiben a visszaáramlás térfogat elérheti a 20 liter/min-t, a nyugalmi perctérfogat pedig akár 25
liter/min is lehet. Ez a mennyiség az edzett tájfutó legnagyobb terhelésekor mért perctérfogatával egyezik meg.
Terhelés során a szívfrekvencia nő, a diastole rövidül, ezáltal a visszaáramlás mértéke csökken, így az effektív
perctérfogat a végdiastolés térfogat és nyomás növekedése nélkül jön létre. Krónikus esetben a bal kamra
fokozatosan kitágul, működése bizonyos ponton túl már csökken, balszívfél-elégtelenség tünetei jelentkeznek.
Súlyos esetben angina pectoris is társulhat az AI-hoz, amelyet a megnövekedett bal kamrai izomszövet
falfeszülés miatti nagyobb oxigénigény, a csökkent aorta diastolés nyomás okoz. Akut súlyos AI esetén ezen
kompenzációs mechanizmusok nem alakulnak ki, megnő a diastolés nyomás, mitralis visszaáramlás, ezáltal
dyspnoe, tüdőoedema jön létre.
Klinikai tünetek és panaszok: Krónikus AI esetén a betegek évtizedekig panaszmentesek. A bal kamra működés
romlásával fáradékonyság, terhelésre fulladás, orthopnoe, paroxysmalis nocturnalis dyspnoe jelentkezhet.
Syncope, angina pectoris ritkább, mint AS esetén. Az akut visszaáramlás súlyos balkamra-elégtelenséggel
járhat, fulladással, tüdőoedemával és hypotensióval.
586
A szív betegségei
Fizikális jelek: A visszaáramlás fokától függően hosszú és hangos magas frekvenciájú proto-mesodiastolés zörej
hallható a 2R2-ben és a bal parasternalis III. bordaközben. A beteget felültetve, előredöntve, légzésszünetben
hallható leginkább. A szívcsúcson esetleg alacsony frekvenciájú mesodiastolés zörej (Austin–Flint-zörej)
hallható. A visszaáramlás gátolja a mitralis billentyű nyitását, ez relatív mitralis szűkületet okoz.
Vérnyomásméréskor magas systolés és gyakran nagyon alacsony diastolés nyomás mérhető. A nagyon széles
pulzusnyomás miatt súlyos esetben a fej biccentése systole alatt (Musset-jel), a nagy pulzusamplitúdó miatt
peckelő pulzus (Corrigan-pulzus) észlelhető. Az arteria femoralis felett hallható „pisztolylövésszerű‖ hang a
Traube-jel, a femoralis összenyomásakor hallható zörej a Duroziez-jel. Az uvula pulzációja is megfigyelhető
(Müller-féle jel). A ujjvégek megnyomásakor észlelhető köröm alatti pulzációt Quincke-pulzusnak hívjuk. Akut
regurgitatio esetén tachycardia, cyanosis, perifériás érösszehúzódás, pulmonalis pangás vagy tüdőoedema
észlelhető. A nagy pulzusamplitúdó miatti perifériás jelek általában hiányoznak.
EKG: Krónikus AI balra deviáló R-tengellyel jár, prominens Q-hullámmal az I-aVL, V3–6-os elvezetésekben. A
T-hullámok negativitása és ST-depresszió kísérheti. Akut AI-ban nincs jellegzetes EKG-eltérés, a jobb
koszorúér szájadékát is érintő aortadissectio ST-elevációval járhat, akut szívizominfarctus képét utánozva.
Radiológiai jelek: Akut AI esetén tüdőpangás jelei láthatóak, krónikus esetben a bal kamra tágulata észlelhető.
Az aorta ascendens és -ív tágulata aorta eredetű visszaáramlás mellett szól.
Echokardiográfia a fő diagnosztikus módszer (4.60. ábra). Segítségével az AI oka és mértéke is tisztázható. Az

AI súlyos, ha jelentős visszaáramlásos térfogat és frakció, emelkedett bal kamrai töltőnyomás, csökkent
nyomásfelezési idő mérhető (4.34. táblázat). Vizsgálható az aortabillentyű szerkezete, az aorta ascendens és
aortaív. Aortadissectio vagy fertőzéses endocarditis gyanúja esetén TEE végzendő. Az AI mértékének
megállapításában a TEE nem nyújt lényeges segítséget. A bal kamrai méretek (EF, végdiastolés és végsystolés
térfogat) echokardiográfiás mérése segít az optimális műtéti időpont megválasztásában krónikus AI esetén.
4.36. táblázat - 4.34. táblázat. A súlyos aortabillentyű-elégtelenség echokardiográfíás

jelei
1. Nyomásfelezési idő < 250 ms
2. Visszaáramló térfogat > 60 ml
3. Visszaáramló frakció > 55%
4. A visszaáramlás a kiáramlási pálya keresztmetszetének > 60%-a
5. Az aorta descendensben holodiastolés reverz áramlás
6. Emelkedett töltőnyomás: magas E-hullám, lassulási idő (decelerációs idő) (< 140 ms)
4.60. ábra. Csúcsi 4 üregű metszeten aorta-visszaáramlás ábrázolódik
Kezelés: Súlyos akut visszaáramlás kezelése aortadissectio és instabil hemodinamikai állapotot okozó IE esetén
azonnali, egyebekben sürgető műtét. A műtéti megoldásig a keringés stabilizálására kell törekednünk
nitroprussid natriummal és pozitív inotrop szerek adásával. Az intraaorticus ballonpumpa ellenjavallt.
587
A szív betegségei
Krónikus AI-ban, ha normális a bal kamra működése, a hirtelen halál ritka (0,2%/év), a betegség rosszabbodása
lassú. Panaszos betegnél (vagy a bal kamra kóros működése esetén) azonban a halálozás 10%/év. Kórjóslati
tényezők: életkor, bal kamrai végsystolés térfogat és átmérő (Ds). Ha a Ds 50 mm felett van, akkor a halál,
illetve a bal kamrai kóros működés kockázata 19%/év.
Panaszmentes betegek értágító-kezelésének célja a systolés vérnyomás csökkentése. Nincs egyértelmű

bizonyíték ACE-gátló, kalciumantagonista, közvetlen értágító kedvező hatására. Marfan-szindróma esetén béta-
blokkoló adandó az aneurysma rosszabbodásának csökkentésére. Egyéb esetben azonban megfontolandó, mert a
bradycardia miatt a visszaáramló térfogat nő.Krónikus AI esetén műtét javasolt, ha a betegnek keringési
elégtelenségre utaló tünetei vannak, illetve ha a bal kamra tünetmentes működését észleljük.
Műtét javasolt NYHA II–IV. stádiumban EF-tól függetlenül angina pectoris esetén (koszorúér-betegségtől
függetlenül), valamint panaszoktól függetlenül mérsékelt nyugalmi bal kamra kóros működés esetén egyéb
szívműtét során.
Javasolható a műtét NYHA I. stádium, jó bal kamra működés (EF > 50%), de jelentős bal kamra tágulat
(végdiastolés átmérő > 75 mm, Ds > 55 mm), vagy bal kamrai kóros működés mellett. A műtéti kockázat megnő
rossz bal kamra működés eseteiben (EF < 25%), de ez még nem jelent egyértelműen ellenjavallatot.
Ellenőrzés: Panaszmentes betegeket a tünetek, illetve a bal kamra kóros működés észlelése miatt szükséges
ellenőrizni. Enyhe vagy közepes AI esetén évente klinikai vizsgálat, kétévente echokardiográfia javasolt. Súlyos
visszaáramlásban mérsékelt bal kamrai tágulat esetén 6 hónaponként klinikai vizsgálat, évenkénti
echokardiográfia szükséges. Ha az echokardiográfiás adatok megközelítik a műtéti javallat küszöbét, illetve ha
az aortagyök 35–50 mm, az echokardiográfia végzése 6 havonta indokolt.
Tricuspidalis szűkület
Kóreredet: A tricuspidalis szűkület (TS) leggyakrabban rheumás eredetű. Ritkán veleszületett tricuspidalis
atresia, carcinoid szindróma (amely általában tricuspidalis visszaáramlást okoz) és a tricuspidalis billentyű
fertőzéses endocarditise okoz TS-t. A rheumás eredetű TS szinte minden esetben tricuspidalis visszaáramlással
társul, és szinte soha sem csak a tricuspidalis billentyűt érinti, hanem a mitralis és gyakran az aortabillentyűt is.
A rheumás szívbetegségben szenvedő betegek autopsziás vizsgálata 15%-os tricuspidalis érintettséget igazol, a
klinikailag is jelentősnek bizonyuló TS azonban mindösszesen 5%. A TS nőkön gyakoribb és 20–60 év közötti
betegekben fordul elő elsősorban. A jobb pitvar jelentősen tágult, gyakran jobbszívfél-elégtelenségnek
megfelelően hepatosplenomegalia van jelen.
Klinikai tünetek és panaszok: A betegek a TS okozta alacsony perctérfogat miatt fáradtságot panaszolnak,
hepatomegalia miatt hasi kényelmetlenségérzésük van. A jobbszívfél-elégtelenséget az anasarca is jelzi. A
megnövekedett jugularis nyomás következtében a betegeknek a torkukban gombócérzésük lehet. Társuló súlyos
TS esetén a mitralis szűkület nem okoz paroxysmalis nocturnalis dyspnoét, akut tüdőoedemát, mert a TS
„megvédi‖ a pulmonalis keringést.
Fizikális vizsgálat: Gyakran praesystolés májpulzáció tapintható. A nyaki vénák tágultak, ascites és anasarca
észlelhető, a tüdőkben azonban nem hallható pangás. A kísérő MS hallgatózási lelete gyakran elfedi a TS okozta
zörejt. Figyelmesen hallgatva tricuspidalis nyitási kattanás hallható, de a MS által okozott OS általában
hangosabb. A tricuspidalis OS a mitralis hang után hallható a sternum bal alsó szélénél, míg a mitralis OS
punctum maximuma a szívcsúcson van. A TS diastolés zöreje az MS zörejénél halkabb, magasabb frekvenciájú
és a 4L2-ben hallható. A zörejek erősségét fokozza minden olyan helyzet, amely növeli az áramlást a
tricuspidalis billentyűn (pl. mély belégzés).
EKG: Sinusritmus mellett a TS jobb pitvar tágulatot jelez magas (0,25 mV-ot meghaladó eltérésű) P-
hullámokkal a II-III-aVF elvezetésekben. Mivel a TS gyakran MS-sal együttesen van jelen, a P-hullámok a
biatrialis tágulat miatt szélesek II-III-aVF-ben és pozitív-negatív morfológiájúak V1-ben. A tágult jobb pitvar a
kamrai sövény rotációjához vezethet, ezért V1-ben gyakran alacsony QRS eltérés látható Q-hullámmal.
Radiológiai jelek: A jobb pitvar megnagyobbodása látható tágult vena cava superior és vena azygos mellett. A
pulmonalis artériák tágulata hiányzik. A társuló TS miatt az MS-ra jellemző pulmonalis pangás nem látható, de
a bal pitvar megnagyobbodása esetleg észlelhető.
Echokardiográfia: 2D echokardiográfiával látható a vastagabb, rosszul nyíló tricuspidalis billentyű, a tágabb

jobb pitvar. TTE-vel nem mindig kapunk jó minőségű képet a tricuspidalis billentyűkről, ilyenkor TEE javasolt.
588
A szív betegségei
Folyamatos hullámú és színkódolt Doppler-vizsgálat során mérhető a billentyűszűkület által okozott gradiens,
illetve látható a társuló tricuspidalis visszaáramlás is.
Kezelés: A súlyos TS kezelése sebészi, a húgyhajtó kezelés és a sófogyasztás megszorítása azonban

csökkentheti a tüneteket. A műtétet megelőzően alkalmazott húgyhajtó a jobbszívfél-elégtelenség csökkentése
révén a májműködését és ezáltal a szívműtét kórjóslatát javítja. Műtét végzendő abban az esetben, ha a TS által
okozott diastolés nyomásgradiens nagyobb mint 5 Hgmm, illetve a tricuspidalis szájadék kisebb, mint 2 cm2.
Tricuspidalis visszaáramlás (TR)
Kóreredet: A tricuspidalis visszaáramlás (regurgitatio), elégtelenség (TI) általában nem a billentyű betegsége
során jön létre, hanem a jobb szívfél és a tricuspidalis orifitium tágulata (pl. Marfan-szindróma) okozza.
Elsődleges okként balszívfél-elégtelenség, a mitralis billentyű betegsége, elsődleges és másodlagos pulmonalis
hypertensio szerepelnek. Súlyos TI észlelhető thyreotoxicosisban is. Az alapbetegség kezelése következtében a
TI jelentősen csökkenhet. Számos veleszületett tünetcsoportnak következményeként alakulhat ki TI (pl. Ebstein-
anomália, kamrai sövényaneurysma). Rheumás láz után a TI TS-sal együtt van jelen. A rák elsősorban a jobb
szívfelet érinti, a fibrosus plakkok a billentyűkön is lerakódnak, akadályozva ezáltal a záródást. A mitralis
prolapsus esetek mintegy harmadában tricuspidalis prolapsus is jelen van. A TI ritkább okai közé tartozik a jobb
pitvari myxoma, endomyocardialis fibrosis és SLE. Intravénás kábítószert használókon gyakori a jobbszívfél-
endocarditis következményes TI-val.
Klinikai tünetek és panaszok: Pulmonalis hypertensio hiányában a TI gyakran tünetmentes. Pulmonalis

nyomásfokozódás és jelentős TI következtében a perctérfogat csökken, klasszikus jobbszívfél-elégtelenség
tünetei jelentkeznek: ascites, fájdalmas hepatomegalia, anasarca. Ritkább panasz a gombócérzés a torokban
(jugularis vénás nyomás emelkedése, v. jugularis tágulata), amely terhelésre fokozódik, és a systoléval szinkron
jelentkező szemgolyó-pulzáció.
Fizikális vizsgálat: Inspectio során cachexia, cyanosis, sárgaság látható a súlyosabb, előrehaladottabb esetekben.
Gyakori az abszolút arrhythmia pitvarfibrilláció következtében. A vena jugularis tágult. Súlyos TI esetén vénás
systolés surranás hallható a nyakon. Kezdetben a máj systolés pulzációja észlelhető, előrehaladott cirrhosisban
azonban ez a jel már hiányzik. Ascites és anasarca gyakori. Hallgatózással jobb kamra eredetű S 3 és ékelt P2
hallható. Pulmonalis hypertensio mellett kialakuló TI esetén holosystolés zörej hallható 4R2-ben és
subxiphoidealisan, amely a májtájék felé vezetődhet. Enyhe, illetve pulmonalis hypertensio nélkül kialakult TI
rövidebb zörejt okoz és csak a systole első felében hallható. Jelentősen tágult jobb kamra esetén a zörej punctum
maximuma a szívcsúcsra helyeződik, és a MI zörejétől nehezen különíthető el. Belégzés hatására (Carvallo-jel),
fizikai terhelésre, alsó végtag felemelésére, a máj összenyomódására a TI zöreje fokozódik. Valsalva-művelet,
állás viszont csökkenti a zörej erősségét. Tricuspidalis prolapsus esetén systolés kattanás hallható.
EKG: A TI során gyakran látható EKG-eltérések (részleges jobb Tawara-szár-blokk, pitvarfibrilláció, Q-hullám
V1-ben) nem specifikusak.
Radiológiai jelek: A jobb kamra tágulata esetén szívnagyobbodás látható. Nagyvérköri pangás jeleként
hydrothorax jelenhet meg. A társuló ascites miatt magas rekeszállás lehetséges. Pulmonalis artériás és vénás
nyomásfokozódás jeleit észleljük a mellkasfelvételen.
Echokardiográfia: 2D echokardiográfia során látható a tágult jobb szívfél és tricuspidalis anulus. A jobb szívfél
jelentős nyomásemelkedése esetén a kamrai sövény systoléban a bal kamra ürege felé domborodik (D-jel),
paradox mozgása észlelhető. Az Ebstein-anomália, endocarditis, myxoma jól láthatók TTE-vel, TEE-vizsgálatra
ritkán van szükség. A jobb kamrai nyomás Doppler-echokardiográfia segítségével számítható (< 40 Hgmm-es
nyomás organikus okra, > 60 Hgmm funkcionális TI-ra utal), színes Doppler-technika segít a TI fokának
megállapításában. Súlyos TI-ra utal az, ha a regurgitatiós kiáramlás területe legalább a jobb pitvar területének
harmada, ha fokozott a tricuspidalis beáramlási sebesség (> 1,0 m/s), és ha a vena hepaticában az áramlás iránya
systoléban megfordul.
Kezelés: Pulmonalis hypertensio nélküli esetekben nem szükséges billentyűműtét. Anulusdilatáció miatti TI
esetén anuloplasztika végezhető. Organikus okok miatti (Ebstein-anomália, carcinoid) TI esetén bioprotézis
beültetése javasolt, ez esetben kisebb a billentyűthrombosis valószínűsége, és a kisebb igénybevétel (jelentősen
alacsonyabb nyomásviszonyok) miatt az életideje is hosszabb. Az intravénás kábítószert használókon kialakuló
IE és következményes TI eseteiben a teljes tricuspidalis billentyű excisiója szükséges, amelyet a betegek jól
tűrnek. Bioprotézis beültetése az IE megfelelő antibiotikus kezelését követően, akár 6–9 hónap múlva jön szóba.
589
A szív betegségei
Pulmonalis szűkület
Kóreredet: A pulmonalis szűkület (PS) leggyakrabban veleszületett rendellenesség. A ritka szerzett forma
rheumás láz vagy carcinoid szindróma következménye lehet. Leírtak Valsalva-tasak aneurysmája miatt létrejövő
pulmonalis kiáramlási zavart is.
Pulmonalis visszaáramlás (regurgitatio)
Kóreredet: A pulmonalis visszaáramlás (PR) leggyakoribb oka a pulmonalis hypertensio miatt kialakuló tágulat.
Kötőszöveti betegségek (Marfan-szindróma) is a pulmonalis artéria vagy az anulus kitágulásához vezetnek. PR-
val járhat fertőzéses endocarditis, veleszületett billentyűeltérés (pl. ablakos, hiányzó billentyű, Fallot-
tetralógiához társulva).
Fizikális vizsgálat: A TI-hoz hasonlóan a PR sem okoz tüneteket, pulmonalis hypertensióhoz társulva viszont
annak tünetei állnak előtérben. Fertőzéses endocarditis esetén septicus tüdőembolia, visszatérő pneumonia
kísérheti. Veleszületett billentyűhiány esetén hallgatózással P 2 nem észlelhető, pulmonalis hypertensio mellett
azonban ékeltté válik. A jobb kamrai ejectio megnyúlása miatt az S 2 szélesen hasadt lehet. Jobb kamrai S3 és S4
hallható 4L2-ben, amelyeket a belégzés fokoz.
Ha a pulmonalis artériás nyomás a 60 Hgmm-t meghaladja, a pulmonalis anulus tágulata nagy sebességű
visszaáramlást, az pedig zörejt (Graham–Steel-zörej) okoz. Ez magas, decrescendo típusú zörej, amely a P 2 után
jelentkezik, és legjobban a bal oldali 2. és 4. bordaközben a sternumtól 2 cm-re (2L2-4L2) hallható. Az
aortavisszaáramlás zörejétől a súlyos pulmonalis hypertensio, ékelt P 2, a TI systolés zöreje különbözteti meg,
valamint a széles pulzusnyomás. A zörej erőssége belégzéskor fokozódik, Valsalva-művelet során csökken.
EKG-n a jobb kamra hypertrophiája vagy jobb kamrai nyomásterhelés jelei látszanak.
Echokardiográfia: A billentyű szerkezete TTE-vel nem mindig vizsgálható, hagyományos és színes Doppler a
PR mértékét jól mutatja.
Kezelés: A PR ritkán igényel különleges kezelést. Elsődleges a kiváltó ok (pulmonalis hypertonia, mitralis
szűkület, fertőzéses endocarditis) megszüntetése. Ha sebészi beavatkozás szükséges, bioprotézis választandó.
Pulmonalis hypertonia és cor pulmonale
Dr. Karlóczai Kristóf
A pulmonalis hypertonia (PH) egyre gyakrabban felismert, sokszor fiatalokat érintő végzetes betegség. A
hemodinamikai alapú meghatározása az elfogadott, mert kialakulásának pontos mechanizmusa nem ismert.
Meghatározás, kóreredet, csoportosítás
Pulmonalis hypertoniáról akkor beszélünk, ha a pulmonalis átlagnyomás (PAP m) 25 Hgmm-nél és a pulmonalis

érellenállás (PVR) 3 Wood-egységnél (WU) magasabbra emelkedik (PAP m > 25 Hgmm és PVR > 3 WU), vagy
terhelésre a PAPm meghaladja a 30 Hgmm-t, miközben a wedge nyomás (PCW) < 15 Hgmm marad. PH-ban a
növekedés mértéke nagyobb, mint nagyvérköri hypertonia esetén: ott az átlagnyomás 40–50%-os emelkedése
már jelentős, míg a kisvérkörben gyakran háromszoros értékeket látunk. Ezért itt az érfalak elváltozásai
gyorsabban alakulnak ki és súlyosabbak. A nyomásemelkedés a kis tüdőartériák proliferatív elváltozásai miatti
ellenállás-növekedés révén jön létre. Ehhez érösszehúzódás, érfali átépülés és az in situ thrombusok kialakulása
vezet.
Pulmonalis hypertoniában a PAPm átlagos értéke 60 Hgmm, a PVR átlagban 20 WU. A pulmonalis hypertonia
nem homogén betegségcsoport. A háttérben lévő alapbetegség alapján történik csoportosítása: A négy fő
csoportba a pulmonalis artériás (PAH), a balszívfél-betegséghez társuló, a hypoxiás tüdőbetegséghez
kapcsolódó és a thromboemboliás betegségek tartoznak, amelyeket egy vegyes csoport egészít ki. A cor
pulmonale a tüdőbetegség miatti kisvérköri nyomásemelkedést jelenti. A COPD-s betegeknek csak a
negyedében nő a pulmonalis nyomás, míg a cor pulmonalét 85%-ban COPD okozza és csak 15%-ban
interstitialis, illetve alveolaris betegség. Főbb mechanizmusa a tüdőszövet emphysema miatti csökkenése, illetve
az alveolaris hypoventilatio-hypoxia miatti állandósult érösszehúzódás. Ha nincs társult betegség, elsődleges
(primer) pulmonalis hypertoniáról (IPAH) szólunk.
A pulmonalis hypertonia leírása a 740. oldalon olvasható.
590
A szív betegségei
4.5. Cardiomyopathiák
Dr. Czuriga István
A cardiomyopathiák a szívizomnak a megbetegedései, amelyek a szív systolés és/vagy diastolés

működészavarával járnak. A klinikai gyakorlatban leginkább a World Health Organization (WHO) és az
International Society and Federation of Cardiology (ISFC) által megalkotott osztályozást használják (4.61.
ábra). A felosztás a működésbeli eltérések szerint megkülönböztet dilatatív, hypertrophiás és restriktív
cardiomyopathiát, valamint két ritkább csoportot: az arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathiát és az
úgynevezett nem osztályozható cardiomyopathiákat. Az utóbbiak közé azokat a szívizombetegségeket sorolják,
amelyek egyik csoportba sem illenek (pl. systolés kóros működés csekély tágulattal, mitochondrialis betegség,
fibroelastosis) (4.35. táblázat). Heterogén csoportként különíthetők el az úgynevezett specifikus
cardiomyopathiák is, ahová azokat a szívizombetegségeket soroljuk, amelyek szisztémás betegségben
észlelhetők vagy olyan szívbetegséghez társulnak, amelyben a bal kamra kóros működésének mértéke nem
magyarázható a fennálló hemodinamikai terheléssel vagy az ischaemia mértékével (4.36. táblázat).
4.37. táblázat - 4.35. táblázat. A cardiomyopathiák osztályozása
Dilatatív cardiomyopathia
Hypertrophiás cardiomyopathia
Restriktív cardiomyopathia
Arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia
Nem osztályozható cardiomyopathiák
4.38. táblázat - 4.36. táblázat. Különleges cardiomyopathiák
Ischaemiás cardiomyopathia
Valvularis cardiomyopathia
Hypertensiv cardiomyopathia
Gyulladásos eredetű cardiomyopathia
Metabolikus cardiomyopathiák (endokrin betegségek, raktározási betegségek, hiánybetegségek)
Szisztémás betegségekhez társuló cardiomyopathia
Izomdystrophiák
Neuromuscularis betegségek
Túlérzékenységi és toxikus reakcióhoz társuló cardiomyopathia
Tachycardia okozta cardiomyopathia
Peripartum cardiomyopathia
591
A szív betegségei
4.61. ábra. A cardiomyopathiák osztályozása a WHO és ISFC ajánlása alapján.
4.5.1. Dilatatív cardiomyopathia

A dilatatív cardiomyopathia (DCM) a szív bal- vagy mindkét kamrájának megnagyobbodásával és csökkent
összehúzódásával járó szívizombetegség. Súlyosbodó lefolyású, előrehaladott szakaszában pangásos
szívelégtelenség alakul ki. Gyakran kíséri arrhythmia, thromboembolia, hirtelen halál, amelyek bármely
életkorban előfordulhatnak. Becsült előfordulási gyakorisága az átlagos népességben 40–50 eset 100 000 lakos
között, a férfiakban háromszor gyakoribb.
Kóreredet
A DCM tüneteinek hátterében a betegek kb. felében részletes vizsgálatokkal sem tudunk kiváltó okot kimutatni,
ezeket idiopathiás eseteknek tartjuk. A betegek másik felében a kóreredet valószínűsíthető, leggyakrabban
családi és genetikai tényezők (kb. 25–30%-ban), fertőzések vagy immunológiai eltérések, alkohol vagy egyéb
citotoxikus ágensek, valamint ismert szívbetegség (pl. billentyűhibák, ischaemiás szívbetegség), amelyben a bal
kamra kóros működésének mértéke nem magyarázható a fennálló hemodinamikai terheléssel vagy az ischaemia
mértékével.
A családi DCM legtöbbször autoszomális domináns öröklődésű, azonban autoszomális recesszív és X-

kromoszómához kötött öröklődésmenet is előfordulhat. Eddig számos olyan gént azonosítottak, amelynek
mutációja a betegségért felelős.
A mérgező anyagok közül leggyakrabban a tartós és nagyfokú alkoholfogyasztás okoz DCM-et. Az alkohol
szívizmot károsító hatása több tényezőre vezethető viszsza, ilyenek a közvetlen mérgező hatás, a hiányos
táplálkozás, a B1-vitamin-hiány és az alkoholos italokhoz adott járulékos anyagok (pl. a korábban alkalmazott
sörhabzást stabilizáló kobalt). Az alkoholos szívizombetegség kezdetben rendszerint reverzibilis (absztinenciát
követően teljesen visszafejlődhet), később azonban már irreverzibilis szívizom-károsodás alakul ki. Az egyéb
mérgező anyagok közül citosztatikumok (különösen az anthracyclin és a cyclophosphamid) és a kábítószerek
(főleg a cocain) említhetők.
Az anyagcsere zavarok közül egyes endokrin kórképek(pl. hypo- és hyperthyreosis, cukorbetegség,

acromegalia, phaeochromocytoma), hiánybetegségek (pl. B 1-vitamin-hiány, beriberi) és elektrolitzavarok (pl.
hypokalaemia) okozhatnak dilatatív cardiomyopathiát.
A fertőzések közül leggyakrabban a vírusfertőzés okozta myocarditis vezethet úgynevezett gyulladásos

cardiomyopathiához. Trópusokon gyakori a súlyos dilatatív cardiomyopathiával járó Chagas-kór, amelyet
Trypanosoma cruzi-fertőzés okoz.
A tachyarrhythmia (különösen gyors kamrafrekvenciával járó pitvarfibrilláció vagy flutter) tartós fennállása a
bal kamra kóros systolés működését, dilatatív cardiomyopathiát okozhat (tachycardia okozta cardiomyopathia),
amely reverzibilis, a tachycardia megszűntével a kamraműködés helyreáll.
592
A szív betegségei
Külön fajlagos DCM-forma a peripartum cardiomyopathia, amely a terhesség utolsó 6 hetében vagy a szülés
utáni első 3 hónapban alakul ki. Kórjóslata változó, az esetek kb. 20%-ábansúlyosbodó balkamra-károsodás
alakul ki, amely akár szívátültetést is igényelhet.
Kórisme
A DCM-ben nincsenek jellegzetes panaszok vagy tünetek. A betegek kezdetben a perctérfogat csökkenése miatt
kialakuló fáradékonyságról, gyengeségről, majd nehézlégzésről, fulladásról panaszkodnak. Fizikális vizsgálattal
az állapot súlyosságától függően a keringési elégtelenség klasszikus jeleit észlelhetjük: emelő, le- és kihelyezett
szívcsúcslökést, telődési és pitvari galoppritmust, mitralis és/vagy tricuspidalis visszaáramlásra jellemző
holosystolés zörejeket, tüdőpangást, telt nyaki vénákat, hepatomegaliát, perifériás oedemát és ascitest.
A mellkas-röntgenfelvételenlegtöbbszörtágult szívet, kisvérköri pangásra utaló radiológiai jeleket, esetleg

pleuralis folyadékgyülemet láthatunk.
Az EKG-nnem láthatók jellegzetes eltérések. Negatív EKG DCM-ben ritka, többnyire csak a betegség korai
szakaszában észlelhető. Leggyakrabban sinustachycardia, intraventricularis vezetési zavar, különösen bal
Tawara-szár-blokk, low voltage, pitvari és kamrai extrasystole, nem specifikus ST-T eltérések láthatók.
Előreheladott szakaszban gyakori a pitvarfibrilláció és malignus kamrai ritmuszavarok is előfordulhatnak,
amelyek a hirtelen halál kockázatát növelik. A rosszindulatú arrhythmiák kimutatását aHolter EKG-monitorozás
segíti.
A 2D echokardiográfia a legfontosabb kórjóslati módszer a DCM felismerésére. Kimutathatók a tágult

szívüregek, az elvékonyodott kamrafalak és intraventricularis sövény, a diffúz hypokinesis és a csökkent bal
kamrai ejectiós frakció. A regionális falmozgászavar nem zárja ki az idiopathiás DCM kórisméjét. Színes
Doppler-vizsgálattal gyakran észlelhető a diffúz tágulat miatt kialakult funkcionális mitralis és tricuspidalis
visszaáramlás (4.62. ábra), szöveti Doppler-technikával (TDI) pedig a kamrai aszinkrónia, amelynek megítélése
a reszinkronizációs kezelés szempontjából fontos. Az echokardiográfia nagy segítséget jelenthet a DCM
szövődményeinek a kimutatásában is, így a szisztémás emboliaforrást jelentő szívüregi thrombusok és a
pericardialis folyadékgyülem felismerésében (4.63. ábra). A fülcse-thrombusok transoesophagealis
echokardiográfiával mutathatók ki. A lassult véráramlás miatt gyakran látható úgynevezett spontán
echokontraszt jelenség is, amely fokozott thromboembolia kockázatot jelent.
4.62. ábra. Dilatatív cardiomyopathia jelentős mitralis visszaáramlással
593
A szív betegségei
4.63. ábra. Dilatatív cardiomyopathia echokardiográfiás képe. A csúcsi 4 üregi metszeten mindegyik szívüreg
tágulata látható. A kis áramlási sebesség thrombusképződésre hajlamosít. Az ábrán a bal kamra csúcsában
többszörös thrombus ábrázolódik
Mivel echokardiográfiával a DCM kórisméje biztonsággal felállítható, a szívkatéterezésés akoszorúérfestés

elvégzésének a legfontosabb célja a koszorúerek állapotának tisztázása, ha felmerül a gyanú a pumpaműködés-
károsodás ischaemiás eredetére (40 év feletti férfi betegek, effort anginás panaszok, ischaemiára utaló nem
invazív vizsgálatok). A szívizom-biopszia nem tartozik a rutin vizsgálómódszerek közé. Elvégzése akkor jön
szóba, ha a szívmegnagyobbodás újonnan jelentkezik és ez gyulladás fennállására utal. A szövettani vizsgálattal
ilyenkor eldönthető, hogy immun-myocarditisről, vagy esetleg óriássejtes myocarditisről van-e szó, mivel ennek
terápiás következménye van.
A DCM kivizsgálása során még egyéb vizsgálatok elvégzése is szükségessé válhat. Ilyenek a családvizsgálat
(familiáris gyanú esetén), a rutin és különleges laboratóriumi vizsgálatok (pl. BNP-teszt, pajzsmirigyműködés
vizsgálata, gyulladásos jelzők, szívizomellenes antitestek), a tünetlimitált terheléses vizsgálat (a funkcionális
kapacitás mérésére és a súlyosbodás megítélésére), a dobutamin stressz-echokardiográfia vagy a tallium-
szcintigráfia (a szívizom-ischaemia nem invazív megítélésére).
Kezelés
A DCM kezelése függ a kóroktól és a betegség súlyossági fokától. Legfontosabb teendő a feltételezett
szívizomkárosító tényezők megszüntetése. Szigorú alkoholtilalmat kell elrendelnünk még akkor is, ha az
alkoholos kórok nem igazolható.
A DCM-es betegek nagyobb részében kimutatható fajlagos ok hiányában nincs oki terápia, ezért a kezelés célja
ilyenkor a beteg panaszainak a csökkentése, a betegség előrehaladásának a késleltetése, valamint a
szövődmények (thromboemboliák, hirtelen szívhalál) megelőzése. Thromboembolia fokozott veszélye miatt,
különösen pitvarfibrilláció esetén antikoaguláns kezelés szükséges. A hirtelen szívhalál szempontjából nagy
kockázatú betegeket (legfontosabb előjelzők a malignus kamrai ritmuszavarok, a visszatérő előrejelzők és a bal
kamra kóros működésének mértéke) profilaktikus kezelésben kell részesítenünk.
Mivel a betegség rendszerint pangásos szívelégtelenség képében jelentkezik, a kezelés is ennek megfelelően
történik. Ennek részei az életmód-változtatás (kímélő életmód és az aktuális állapotnak megfelelő fizikai edzés),
a gyógyszeres kezelés (ACE-gátló, béta-blokkoló, húgyhajtó, digoxin, angiotenzinreceptor-blokkoló,
aldoszteronantagonista, vasodilatator, antikoaguláns-, antiarrhythmiás szer) és a nem gyógyszeres kezelési
eljárások (biventricularis szívritmus-szabályozó, ICD, keringéstámogató eszközök, szívátültetés).
4.5.2. Hypertrophiás cardiomyopathia

A hypertrophiás cardiomyopathia (HCM) bal kamra hypertrophiájával járó öröklődő szívbetegség; a
hypertrophiának cardialis vagy szisztémás oka (valvularis aortaszűkület vagy -hypertonia) nem mutatható ki. A
hypertrophia az esetek egy részében aszimmetrikus, az interventricularis sövényt is érinti (ASH = aszimmetrikus
sövényhypertrophia) és systolés nyomásgradienst okoz a bal kamra ürege és kiáramlási pályája között.
Ritkábban a jobb kamra is érintett lehet, izolált jobb kamrai HCM azonban nem ismert. Típusos esetben a bal
kamrai térfogat normális vagy csökkent. Szövettanilag a betegséget myocytahypertrophia, a szívizomrostok
rendezetlensége („disarray‖) és interstitialis fibrosis jellemzi.
594
A szív betegségei
Előfordulása az átlagos felnőtt népességben nem ritka, az epidemiológiai vizsgálatok szerint az ismert esetek
előfordulási gyakorisága 0,2%-körüli (1:500). A klinikailag tünetmentes, mutáns gént hordozók jelentős részét
nem ismerjük, de a HCM még így is a leggyakoribb öröklődő szív- és érrendszeri megbetegedésnek számít. A
szívgyógyász gyakorlatban megjelenő betegek között a HCM előfordulása mindössze kb. 1%-ra tehető, így a
betegséggel kapcsolatos kellő tapasztalat hiánya, valamint a változatos klinikai kép és kórjóslat gyakran nehéz
feladat elé állítja a kezelőorvost.
Genetikai háttér
A HCM döntően autoszomális domináns öröklődésű családi formában jelentkezik, változó átütő erővel. A
genetikai háttérben a sarcomer összehúzódó fehérjéit kódoló gének mutációi állnak. Eddig tíz olyan gént
azonosítottak, amelyek mutációja összefüggésbe hozható a betegséggel. Közülük leggyakoribb a β-miozin
nehéz lánc, a miozin-kötő C-fehérje és a troponin-T génjének mutációja. Az eddig ismert kb. 200 mutáció
többsége egy aminosav cseréjének a következménye („misszensz‖ mutáció). Bizonyos mutációk (pl. troponin-T)
összefüggésben állnak a kedvezőtlen kórjóslattal. Bár a molekuláris genetika fejlődésével már jelenleg is
lehetővé válik, hogy a kórismét még a fenotípusos megnyilvánulások (echokardiográfiával vagy EKG-val
észlelhető balkamra-hypertrophia) előtt, a preklinikai szakaszban felállíthassuk, egyelőre a DNS-vizsgálatok
még nem tekinthetők rutineljárásnak.
Kórtani jellemzők
A betegekkb. 25%-ában észlelhető nyugalomban a subaorticus régiót vagy a kamra középső részét érintő
kiáramlási akadály, amely intraventricularis systolés nyomásgradienst okoz (obstruktív forma). A subaorticus
szűkületért a kamrai sövény aszimmetrikus hypertrophiája, valamint a mitralis billentyű vitorláinak a systoléban
bekövetkező kóros anterior elmozdulása (SAM = systolic anterior motion) és a kamrai sövénnyel történő
érintkezése a felelős. A kiáramlási akadállyal nem járó, úgynevezett nem obstruktív formák egy részében is
kiváltható nyomásgradiens (úgynevezett dinamikus gradiens) bizonyos fiziológiai műveletekkel vagy
gyógyszerekkel.
AHCM-es betegek jelentős részében mutatható ki diastolés működészavar a kamrai izomzat kóros ellazulása és
a kamrafal fokozott merevsége következtében. A diastolés működészavar csökkent kamratelődést, emelkedett
bal kamrai végdiastolés és bal pitvari nyomást, majd később tüdőpangást okoz. A verőtérfogat és a perctérfogat
is csökkenhet.
A HCM gyakori velejárója a szívizom-ischaemia is. Kialakulását több tényezővel is magyarázzák. Ilyenek
például a kis intramuralis koszorúerek falának megvastagodása és lumenük szűkülése, vagy a megnövekedett
bal kamrai izomtömeg és a koszorúér-keringés közötti aránytalanság, amelynek következtében a hypertrophizált
szívizom fokozott oxigénigényét a csökkent kínálat nem tudja biztosítani. Előfordulhat koszorúérfestéssel
igazolható, elsősorban a bal elülső leszálló koszorúérágat leszorító izomhíd is, amely szintén okozhat
ischaemiát. A szívizom-ischaemia nem invazív kivizsgálása HCM-es betegekben az egyidejűleg fennálló
balkamra-hypertrophia miatt nehéz, sokszor lehetetlen, ezért a 40 évnél idősebb betegekben, különösen szív- és
érrendszeri kockázati tényezők esetén a koszorúérfestés elvégzése indokolt.
Kórisme
A HCM klinikai képe változatos, a tünetek az élet során bármikor jelentkezhetnek. A betegek jelentős része
hosszú ideig panaszmentes és a betegség sokszor csak családszűrés során derül ki. A hypertrophia mértéke és a
panaszok súlyossága között nincs mindig szoros összefüggés: enyhébb hypertrophia is járhat súlyos panaszokkal
és nagyfokú hypertrophia esetén is előfordulhat panaszmentesség egészen a hirtelen halálig, amely a betegség
lefolyása alatt bármikor előfordulhat. A HCM gyakran felnőttkorban, az élet negyedik vagy ötödik évtizedében
derül ki. Az idősebb korban felismert esetek klinikai képe különbözik a fiatalkori esetekétől, időskorban a
tünetek enyhébbek és a kórjóslat jobb.
A betegség leggyakoribb tünetei a nehézlégzés, a mellkasi fájdalom, a palpitatioérzés a syncope és a hirtelen

szívhalál. A nehézlégzés csaknem minden HCM-es betegben előfordul, oka a csökkent kamrai ellazulás és
telődés okozta növekedett bal kamrai, bal pitvari és pulmonalis vénás nyomás. A mellkasi fájdalom anginára
jellegzetes, gyakran azonban atípusos, elhúzódó, nyugalomban vagy étkezések után jelentkezik. A betegek kb.
háromnegyed részében előfordul anélkül, hogy az epicardialis koszorúerek szűkülete fennállna. Az idősebb
HCM-es betegek kb. 20%-ában atherosclerosis okozta koszorúér-betegség is előfordul. A palpitatiós panaszok
hátterében többnyire kamrai extrasystolia vagy supraventricularis arrhythmia áll. A betegek kb. 25%-ában
jelentkezik syncopés epizód vagy praesyncope (pl. szédülés, feledékenység), amelyet legtöbbször terhelés vagy
595
A szív betegségei
arrhythmia során fellépő csökkent perctérfogat okoz. Kóros autonóm működés miatt vasodepressor syncope is
előfordulhat. Visszatérő syncope jelentkezése mindig a hirtelen szívhalál fokozott veszélyét jelzi.
A fizikális vizsgálat nem megbízható módszer a HCM felismerésére, mivel csak a kiáramlási szűkülettel járó
esetekben észlelhetők kóros eltérések, a betegek többségében előforduló nem elzáródásos formákban a fizikális
vizsgálat negatív. Bal kamrai kiáramlási pálya szűkülete esetén érdes közép- és késősystolés ejectiós zörej
hallható, punctum maximummal a sternum bal oldalán. Mivel a zörej erőssége a kamrai térfogat nagyságától
függően változik, különböző fiziológiai vagy gyógyszeres módszerekkel befolyásolhatjuk azt. Az elő- vagy az
utóterhelés csökkentése (állás, Valsalva-manőver, amylnitrit) növelik, míg az utóterhelés (guggolás, fenilefrin)
csökkentik a zörej erősségét. A HCM obstruktív formáinak nagy részében mitralis visszaáramlásos zörej is
észlelhető. Gyakran hallható IV. szívhang a pitvari terhelés jeleként.
Az EKG-eltérések HCM-ben nem fajlagosak. A betegek 75–95%-ában az EKG kóros, szabályos EKG-t szinte
soha nem lehet látni. Az EKG-kép sokféle lehet: gyakoriak a pitvari és/vagy kamrai hypertrophia jelei, az EKG
R-hullámainak nagysága és az echokardiográfiával mért balkamra-hypertrophia mértéke között azonban csak
csekély az összefüggés. Ennek ellenére az EKG-nak kórjelző szerepe lehet HCM-ben,mert a családszűrés során
felvetheti a betegség gyanúját azokban a családtagokban, akikben echokardiográfiával nem észlelhető balkamra-
hypertrophia. Kiválaszthatók azok a sportolók is, akiket a sportolás megkezdése előtt diagnosztikus
echokardiográfiára érdemes küldenünk. Az EKG-n gyakran láthatunk még kóros Q-hullámot (pseudoinfarctus
jelek), főleg az inferolateralis elvezetésekben és fiatal betegekben, ritkábban mély, negatív T-hullámokat és
WPW-szindrómára emlékeztető EKG-eltéréseket (rövid PQ-távolság, delta-hullám). A ritmuszavarok közül
leggyakrabban a pitvari és kamrai extrasystole, a supraventricularis és a nem tartós kamrai tachycardia
fordulnak elő. A pitvarfibrilláció látványosan súlyosbíthatja a klinikai képet, mivel a pitvari systole kiesése
tovább rontja a kamrák telődését, amely súlyos hemodinamikai következménnyel járhat.
A HCM klinikai kórisméje a hypertrophiás, de nem tágult bal kamra kimutatásán alapszik, amelynek hátterében
egyéb olyan szívbetegség (pl. valvularis aortaszűkület) vagy általános megbetegedés (pl. hypertonia) nem
igazolható, amely a szívizom hypertrophiáját okozhatná. Erre jelenleg a legjobb és legmegbízhatóbb
vizsgálómódszer a kétdimenziósechokardiográfia. A hypertrophia a bal kamrai szegmensek bármelyikét
érintheti. A bal kamrai falvastagság (amely normálisan ≤ 12 mm) tág határok között változhat az enyhétől (13–
15 mm) az igen jelentősig (≥ 30 mm). Az obstruktívformákban (4.64 és 4.65 ábra) látható a sövény
aszimmetrikus hypertrophiája, a mitralis billentyű SAM-ja és megmérhető a nyugalmi nyomásgradiens a bal
kamra ürege és kiáramlási pályája között. A nem obstruktívformákban fiziológiai vagy gyógyszeres
műveletekkel dinamikus systolés nyomásgradienst válthatunk ki. 50 Hgmm-es gradiens feletti érték klinikailag
jelentős, amelynél a kamrai ejectiós térfogat nagysága már lényegesen csökken. Mitralis visszaáramlás csaknem
minden obstruktív formában látható, de a nem elzáródásos esetek kb. 30%-ában is észlelhető. A bal kamra ürege
rendszerint megkisebbedett vagy normális tágasságú, a systolés működés jó vagy akár fokozott is lehet. A
mitralis beáramlási Doppler-görbén kis amplitúdójú E-hullámot, megnyúlt decelerációs időt és nagy A-hullámot
látunk (az E/A hányados 1-nél kisebb).
4.64. ábra. Hypertrophiás obstruktív cardiomyopathia. Jelentősen megvastagodott bal kamrafal és kamrai
sövény
596
A szív betegségei
4.65. ábra. Hypertrophiás obstruktív cardiomyopathia. A bal kamra fala hypertrophiás. A mitralis mellső vitorla
kinyílásakor a kamrai sövényhez csapódik (SAM), és a vastag, a bal kamra kiáramlásba türemkedő kamrai
sövénnyel együtt kiáramlási akadályt képez. A pericardiumban kevés folyadék látszik
Szívkatéterezés és koszorúérfestés HCM-ben legtöbbször akkor jön szóba, ha szükséges a koszorúér-betegség

igazolása vagy kizárása. A szívkatéterezés során egyidejűleg pontosan megmérhető a növekedett bal kamrai
végdiastolés nyomás és az intraventricularis nyomásgradiens, amely gyógyszeres vagy fiziológiai hatásokra
fokozódik. A bal kamrai angiográfián látható a kiáramlásba systole alatt beboltosuló sövény, a mitralis billentyű
SAM-ja, valamint a mitralis visszaáramlás. A koszorúérfestés HCM-ben rendszerint ép epicardialis
koszorúereket mutat, az esetlegesen kimutatható „szívizom izomhíd‖ viszont felelős lehet az ischaemiás
tünetekért.
Családvizsgálat minden olyan családban kötelező, ahol hypertrophiás cardiomyopathiával összefüggésbe

hozható eseménytörtént. A közvetlen rokonok szűrése során a kórelőzmény megismerése, valamint fizikális
vizsgálat, EKG és kétdimenziós echokardiográfia elvégzésejavasolt.
Kezelés
A kezelés alapvető célkitűzése a tünetek enyhítése és a szövődmények (hirtelen szívhalál, pangásos

szívelégtelenség, pitvarfibrilláció okozta embolisatio) kivédése. A kezelés fő szempontjait a HCM morfológiai-
patofiziológiai jellemzői és a betegek panaszai együttesen szabják meg. A kiáramlási obstrukcióval nem járó,
panaszmentes esetekben többnyire nem szükséges kezelés. A gradiens nélküli, de panaszokkal járó esetekben a
kezelés alapvetően a gyógyszeres kezelésre korlátozódik, amelynek célja a panaszok (dyspnoe, mellkasi
fájdalom, palpitatio) enyhítése, esetleg a diastolés működés javításának megkísérlése. A jelentős szűkülettel járó
formákban a kezelés közvetlen célja a nyomásgradiens csökkentése gyógyszeres, sebészi vagy egyéb invazív
módon (4.66. ábra).
4.66. ábra. Hypertrophiás obsruktív cardiomyopathia DDD-PM kezelése után a Dopplerrel mérhető kiáramlási
akadály foka már efogadható
A gyógyszerek közül az első választandó szer legtöbbször a béta-blokkoló (gyakran nagy dózisban), amely a
szívfrekvencia csökkentésével megnyújtja a diastole időtartamát, növeli a kamra ellazulási idejét, ezáltal a
597
A szív betegségei
kamra passzív telődését. A béta-blokkoló csökkenti az ilyenkor legtöbbször fokozott bal kamrai összehúzódást
is, mérséklik a kiáramlási szűkületet és a szívizom ischaemiáját. A nem elzáródásos formákban a verapamil
szintén kedvező hatású a panaszok (különösen a mellkasi fájdalom) csökkentésére az antiischaemiás, a negatív
inotrop és a feltételezett kamrai relaxációt javító pozitív luzitrop hatásai miatt. Az obstruktív formákban
ugyanakkor a verapamil súlyos hemodinamikai zavart okozhat az értágító hatása miatt (a gradienst növeli,
tüdőoedema és cardiogen shock alakulhat ki), ezért ilyenkor kerülnünk kell. További választható gyógyszer a
disopyramid, amely negatív inotrop hatása miatt szintén csökkenti az intraventricularis gradienst és a tüneteket.
A béta-blokkoló döntően a kiváltható (dinamikus), a disopyramid pedig inkább a nyugalmi gradienst csökkenti,
ezért a két gyógyszer együttes adása előnyös lehet. Húgyhajtó csak folyadék-visszamaradással járó és jelentős
obstrukció nélküli esetekben javasolt (ekkor is csak kellő óvatossággal), mivel a kamrai töltőnyomást csökkentő
hatása miatt az egyébként is csökkent kamratelődést tovább ronthatja. Az elzáródásos formákban kerülni kell a
digitalis és a nitrát adását is a nyomásgradienst fokozó hatásuk miatt. Systolés kóros működéssel járó pangásos
szívelégtelenség tüneteinek megjelenése esetén a gyógyszeres kezelést annak megfelelően kell végeznünk.
Nyugalmi kiáramlási ellenállással és mitralis visszaáramlással járó esetekben a bakteriális endocarditis veszélye
miatt fogászati beavatkozások és műtétek előtt antibiotikus profilaxis szükséges.
Sebészeti kezelés (kamrai sövény myotomia-myectomia = Morrow-műtét) akkor jön szóba, ha az

intraventriculris gradiens jelentős (> 50 Hgmm), és a gyógyszeres kezelés nem okoz javulást. Ilyenkor a bal
kamrai kiáramlási pálya kiszélesítésével csökkenthető a gradiens, a mitralis visszaáramlás mértéke és a betegek
panasza. Nagyobb fokú mitralis visszaáramlás esetén a mitralis billentyű plasztikájára vagy műbillentyű
beültetésére is sor kerülhet. Kellő tapasztalatú sebészi központokban végzett myotomia-myectomia műtétek
halálozása kicsi (≤ 2%), a betegek többségének panasza a műtét után csökken.
A sebészi kezelés alternatívájaként, az intraventricularis nyomásgradiens csökkentésére két újabb kezelési mód
áll rendelkezésre. Az egyik a kétüregű ritmusszabályozó, amely gyógyszeres kezelésre nem javuló és műtéti
megoldáshoz nem jutó HCM-es betegekben a tünetek enyhülését és a kiáramlási gradiens csökkenését
eredményezheti. A műtét másik alternatívája a percutan alkoholos sövényablatio, amellyel a bal elülső leszálló
koszorúérág első sövényi ágát abszolút alkohol befecskendezésével elzárják, szívizominfarctust és hegesedést
idéznek elő ezen a területen, amelynek következtében csökken a sövény vastagsága, mozgása és a kiáramlási
szűkület. A módszerrel hasonló hemodinamikai eredményeket lehet elérni, mint a myotomia-myectomia
műtéttel.
A nem obstruktív HCM súlyos, kezelésnek ellenálló, végstádiumú szívelégtelenséggel járó eseteiben a kezelési
lehetőségek korlátozottak. Az ilyen betegeknél megoldás a szívátültetés lehet.
Klinikai lefolyás, kórjóslat
A HCM az egyedüli olyan szív- és érrendszeri betegség, amely az újszülöttkortól az időskorig bármely
életkorban megjelenhet. Típusos esetben már serdülőkorban, a gyors növekedés során kialakul a nagyfokú bal
kamrai hypertrophia. A betegek kb. 25%-a azonban időskorú (≥ 75 éves), akiknek csak kis hányadban
jelentkezik klinikailag súlyos szívelégtelenség, annak ellenére, hogy gyakran (kb. 40%-ban) van kiáramlási
szűkület. Ez azt jelzi, hogy az intraventricularis nyomásgradiens hosszabb ideig is fennállhat káros
következmény nélkül.
A HCM természetes kórlefolyása változó, viszonylag jóindulatú az esetek többségében. Újabb felmérések
alapján a kórjóslat megítélése változott. A korábbi statisztikák szerint az éves halandóság 3–6% volt, az újabb
adatok alapján azonban ez csak kb. 1%. A kórjóslatot három tényező szabja meg: a) a hirtelen halál kockázata,
b) a pangásos szívelégtelenség kialakulása és c) a pitvarfibrilláció létrejötte és annak következményei (pl.
emboliás stroke).
Hirtelen szívhalál
A hirtelen szívhalál a HCM legsúlyosabb szövődménye és egyben leggyakoribb elhalálozási formája. A betegég
lefolyása során bármikor előfordulhat, de 10–30 éves kor között a leggyakoribb, 10 éves kor alatt ritka. A
fiatalkorban és edzett versenysportolók között fellépő hirtelen halálnak a leggyakoribb oka olyan fel nem ismert
HCM, amely előzőleg tüneteket nem okozott. Létrejöttét több együttesen fennálló tényező okozhatja.
Morfológiai alapja valószínűleg a HCM-re jellemző rendezetlen szívizom sejtfelépítés és interstitialis fibrosis,
amely elektromos bizonytalanságra hajlamosító arrhythmogen gócként szerepel, és akár elsődlegesen, akár a
betegség saját kiváltó tényezőivel (szívizom ischaemia, hypotensio, supraventricularis ritmuszavarok) vagy
környezeti tényezőkkel (pl. erős fizikai munka) együtt hirtelen halálhoz vezet.
598
A szív betegségei
A HCM összesített kb. 1%-os éves halálozásán belül vannak olyan kisebb alcsoportok, amelyeknek a hirtelen
halál kockázata nagyobb (akár évi > 5%). Fontos ezért, hogy a HCM meglehetősen szerteágazó
betegcsoportjából kiszűrjük ezeket a kb. 10–20%-ot kitevő fokozott kockázatú eseteket. A kockázatfelmérést
minden (elsősorban 60 év alatti) HCM-ben szenvedő betegnél javasolt évente elvégeznünk, amelynek során a
részletes kórelőzményen és fizikális vizsgálaton kívül 24 vagy 48 órás Holter EKG, kétdimenziós
echokardiográfia, és terheléses EKG-vizsgálat elvégzése szükséges (a kockázati tényezőket a 4.37. táblázat
tartalmazza). A HCM-ben szenvedő betegek több mint felében nincs jelen egyetlen kockázati tényező sem.
Ezeknél a kedvező kórjóslatú eseteknél kicsi a valószínűsége (évente 1% alatti) a hirtelen halálnak vagy más
szövődménynek.
4.39. táblázat - 4.37. táblázat. A hirtelen szívhalál legfontosabb kockázati tényezői

HCM-ben
Korábbi kamrafibrilláció vagy spontán jelentkező tartós kamrai tachycardia
Korai halál a családban, különösen ha hirtelen vagy több közeli rokonnál következett be
Nem magyarázható syncope, különösen terheléskor, visszatérően, vagy fiatal betegekben
Nem tartós kamrai tachycardia (≥ 3 ütés, ≥ 120/min frekvencia) 24 órás felvételen
Kóros (hypotensiv) vérnyomásválasz terhelésre, különösen 50 év alatt
Súlyos balkamra-hypertrophia (sövényvastagság > 3 cm)
A fokozott kockázatnak tekinthető esetekben megelőző kezelést kell alkalmaznunk, amely az életveszélyes
arrhythmiák lehetséges kiváltóinak kivédésére irányul. Jelenleg kevés bizonyíték van arra, hogy a megelőző
gyógyszeres kezelés hatékonyan csökkentené a hirtelen halál kockázatát. Egyedül az amiodaronnal vannak
kedvező tapasztalatok HCM-ben a túlélés javítására, lehetséges toxicitása miatt azonban a hosszú távú kezelés
főleg a fiatal hypertrophiás cardiomyopathiás betegekben nem mindig megvalósítható. A nagy kockázatú HCM-
es betegek számára jelenleg a beültethető cardioverter defibrillátor (ICD) tűnik a leghatékonyabb kezelési
módnak. Alkalmazása leginkább azokban a betegekben indokolt, akiknek korábban szívmegállásuk volt vagy
tartós spontán kamrai tachycardiájuk van (másodlagos megelőzés). Több kockázati tényező megléte esetén
egyre nagyobb a hirtelen halál kockázata, de már egy fokozott kockázati tényező is elegendő lehet ahhoz, hogy
megfontoljuk az elsődleges megelőzés alkalmazását.
A HCM-es betegek közel felében a hirtelen szívhalál kisebb erőkifejtés vagy ülve végzett tevékenység közben
lép fel, de nem ritka az sem, hogy nagyobb fizikai erőkifejtés során jelentkezik. Bár a fizikai terheléstől való
tartózkodás megelőző szerepére nincsenek meggyőző bizonyítékok, a HCM-es betegek aktív versenysportban
való részvétele nem javasolt. A 30 évnél idősebb betegekben a lehetséges vagy bizonyított kockázati tényezők
alapján egyéni elbírálás dönthet a fizikai aktivitás mértékéről.
Szívelégtelenség
HCM-ben a bal kamra összehúzódása normális vagy növekedett is lehet függetlenül attól, hogy van-e kiáramlási
szűkület vagy nincs. Szívelégtelenségre jellemző tünetek (fáradtság, effort dyspnoe, orthopnoe és paroxysmalis
nocturnalis dyspnoe) a felnőttkorig rendszerint nem jelentkeznek, de később bármely életkorban
előfordulhatnak. A pangásos szívelégtelenség döntően diastolés működészavar következtében jön létre: a bal
kamra károsodott ellazulása és falának fokozott merevsége miatt gátolt a telődése, amely növekedett bal pitvari
és bal kamrai végdiastolés nyomást eredményez, csökkent verő- és perctérfogattal. Mindez tüdőpangáshoz és
csökkent terhelési kapacitáshoz vezet. A HCM-ben szenvedő betegek kisebb részében (kb. 5–10%-ában)
systolés kóros működéssel járó, dilatatív cardiomyopathiára hasonlító, gyakran feltartóztathatatlan progressziójú
végstádiumú szívelégtelenség alakul ki.
Pitvarfibrilláció
Paroxysmalis vagy tartós pitvarfibrilláció HCM-ben a leggyakoribb ritmuszavar, a betegek kb. 20–25%-ában
fordul elő, az esetek gyakorisága az életkorral és a bal pitvar megnagyobbodásával nő. A pitvarfibrilláció nem
tartozik a hirtelen halált meghatározó tényezők közé, azonban összefügg a szívelégtelenség kialakulásával és az
emboliás stroke előfordulásával, ami főleg idősekben vezet gyakran halálhoz.
599
A szív betegségei
A paroxysmalis pitvarfibrilláció akut keringési elégtelenséget okozhat, amely miatt elektromos vagy
gyógyszeres cardioversióra lehet szükség. Az amiodaron a leghatékonyabb antiarrhythmiás szer a visszatérő
pitvarfibrilláció kivédésére. Tartósan fennálló pitvarfibrilláció esetén is meg kell kisérelnünk a cardioversiót,
azonban ha ez nem lehetséges vagy sikertelen, akkor megfelelő kamrafrekvencia-kontroll szükséges. Erre a
béta-blokkoló és a verapamil a legalkalmasabb, bár időnként az AV-csomó ablatiója és tartós ritmusszabályozó-
kezelés is szükségessé válhat. Ismétlődő vagy krónikus pitvarfibrilláció esetén alvadásgátló kezelés szükséges a
thromboembolia fokozott veszélye miatt.
4.5.3. Restriktív cardiomyopathia

A restriktív cardiomyopathia (RCM) a szívizombetegségek ritkább formája, amelyre a szívizom merevsége
következtében kialakult diastolés működészavar jellemző, miközben a systolés működés normális. A kamrai
töltőnyomás megnő, a pitvarok tágak, a kamra telődése a tágulékonyság zavara miatt csökkent, a kamra
térfogata kisebb vagy normális. A diastolés kóros működésért legtöbbször szívizom-fibrosis, infiltráció vagy
endomyocardialis hegesedés a felelős. Számos kórállapot vezethet RCM-hez (pl. amyloidosis, sarcoidosis,
hemochromatosis, tárolási betegségek), de a kiváltó ok gyakran ismeretlen (idiopathiás forma) (4.67. ábra).
4.67. ábra. Restriktív cardiomyopathia. Transoesophagealis metszeten a bal kamra üregeinek térfogata csökkent.
A megvastagodott endocardium nem engedi a bal kamra izomzatát összehúzódni és ellazulni, vongálja és
összeroncsolja azt, systolés és restriktív diastolés kóros működést okoz
Kórisme
A betegségre jellemző klinikai tünetek elsősorban a csökkent perctérfogat (gyengeség, fáradékonyság,

nehézlégzés) és az előtérben álló jobbszívfél-elégtelenség következményei (telt nyaki vénák, perifériás oedema,
hepatomegalia, ascites). Fizikális vizsgálattal jellemző lehet a Kussmaul-jel (a jugularis vénák teltsége
belégzésre fokozódik). A bal kamrai szívcsúcslökés tapintható lehet, gyakran hallható harmadik és negyedik
szívhang, valamint mitralis és tricuspidalis visszaáramlási zörej. EKG-n gyakran látható low-voltage, P-mitrale
és/vagy P-pulmonale, nem fajlagos ST-szakasz és T-hullám eltérés, intraventricularis vezetési zavar és
különböző fokú AV-blokk. Mellkas-röntgenfelvételen a szívnagyság rendszerint normális (kivéve az
előrehaladott eseteket), ugyanakkor a tüdőben pulmonalis vénás nyomás növekedésének jelei láthatók, gyakori
pleuralis folyadék is. Szemben a konstriktív pericarditisszel RCM-ben pericardialis meszesedés nem észlelhető.
Az echokardiográfiávaltípusos esetben normális vagy csökkent nagyságú kamrai üregeket, mindkét pitvar
megnagyobbodását, mitralis és/vagy tricuspidalis visszaáramlást és rendszerint kevés pericardialis
folyadékgyülemet láthatunk. Doppler echokardiográfiával a mitralis beáramlási görbén a restrikció típusos jelei
láthatók: magas E-hullám, a sebesség gyors csökkenése és alacsony A-hullám.
Szívkatéteres vizsgálat RCM-ben elkülönítő kórisme szempontjából, vagy szívizom-biopszia elvégzésének

céljából válhat szükségessé. Az intracardialis nyomásgörbék RCM-re jellegzetesek: növekedett jobb pitvari
nyomás prominens Y-lejtővel és gyors X-lejtővel (M vagy W forma), lejtő és magaslat („dip és plató‖) jelenség
a növekedett jobb kamrai nyomásgörbén, valamint növekedett arteria pulmonalis nyomás. A bal kamrai
végdiastolés nyomás általában több mint 5 Hgmm-rel nagyobb, mint a jobb kamrai. Ezzel szemben a konstriktív
pericarditisben az arteria pulmonalis nyomás kisebb, a jobb kamrai diastolés nyomás a systolés nyomásnak
legalább egyharmada, és a jobb és bal kamrai végdiastolés nyomás közötti különbség kisebb mint 5 Hgmm.
600
A szív betegségei
Koszorúérfestésanginás panaszok esetén a koszorúér-betegség igazolása vagy kizárása céljából fontos, a

szívizom-biopszia pedig a kórisme szempontjából válhat szükségessé.
Kezelés
Az RCM kezelése kóroktól és lefolyásától függően változik. A sinusritmus fenntartása az optimális kamrai
telődés szempontjából fontos. Ha pangásos szívelégtelenség tünetei jelentkeznek, akkor a húgyhajtó kedvező,
bár túlzott alkalmazásukat kerülnünk kell, mivel az utóterhelés csökkentése tovább ronthatja a bal kamra
telődését. Digitalist ne adjunk, különösen amyloidosisban, amikor a toxicitás fokozott veszélye miatt
ellenjavallt. A kalciumantagonista és a béta-blokkoló RCM-ben kedvezőtlen hatású. Pitvarfibrilláció esetén az
antikoagulálás kötelező. Kezelésnek ellenálló esetekben, ha az RCM nem szisztémás betegség következménye,
a szívátültetés jelenthet megoldást.
Szívamyloidosis
AzRCM egyik gyakori formája. A lerakódott amyloid a szívizmot mérsékelten megvastagítja, de jelentős
szívüregi tágulat nem alakul ki. A betegség elsődleges formájában immunglobulin típusú fehérje (AL-amyloid),
míg a másodlagos formában nem immunglobulin típusú fehérje (AA = amyloid analóg) szaporodik fel és
rakódik le a szívizomban, valamint egyéb szervekben. A betegségben döntően a szív diastolés működése
károsodik (a relaxáció nehezített), de a systolés működés is csökkent lehet. A szívamyloidosis gyakran
jobbszívfél-elégtelenség képében jelenik meg, növekedett centrális vénás nyomással, ascitessel, oedemával,
pleuralis folyadékgyülemmel és csökkent terhelési tűrőképességgel. A társuló veseérintettség (nephrosis) tovább
súlyosbítja a tüneteket és a folyadék-visszaáramlást. Szívamyloidosisra akkor kell gondolnunk, amikor az EKG-
n low voltage, az echokardiogramon pedig megvastagodott kamrafalak láthatók, bennük csillogó echofoltokkal.
A kórisme szívizom-biopsziával igazolható, de a betegség gyanúja már az echokardiográfiás kép, az egyéb
szervek amyloidosisa, valamint a szérumban és a vizeletben jelen lévő amyloid fehérje alapján is felvethető.
Végső szakaszban keringési elégtelenség alakul ki, amely legtöbbször halálhoz vezet. A kezelés válogatott
esetekben autológ csontvelői őssejt-átültetés vagy szívátültetés lehet.
Endomyocardialis fibrosis
Az RCM, úgynevezett szűkülettel járó megjelenési formája, amelyre a kamrák üregét beszűkítő
szövetfelrakódások jellemzők. Két típusa ismert, az egyik a trópusi országokban endémiás, valószínűleg
helminthiasis okozta endomyocardialis fibrosis, a másik forma a mérsékelt övi területeken megjelenő, általában
„idiopathiás‖ vagy bármely okból (allergia, autoimmun parazita, leukaemia) bekövetkező eosinophiliához
társuló, úgynevezett Löffler-féle endocarditis parietalis fibroplastica vagy hypereosinophil szindróma. Mindkét
típusra jellemző a nagyfokúeosinophilia. Az eosinophil granulumokból kiszabaduló anyag fokozatosan fibrosist
idéz elő a szívben, amely elsősorban a diastolés működést károsítja. A folyamat rendszerint először a jobb
kamra csúcsában jelentkezik, majd később ráterjed egyéb szívizomterületekre és a billentyűkre is. A Löffler-
szindróma késői szakaszában gyakran előfordul intraventricularis thrombus is.
Echokardiográfiával jól láthatók mind a jobb, mind a bal kamra csúcsában megjelenő szűkületet okozó
szövetfelrakódások, valamint a megkisebbedett kamraüreg. Ha a folyamat a billentyűkre is ráterjed, mitralis és
tricuspidalis elégtelenség alakul ki. A kórisme bizonyítására szívkatéterezést kell végeznünk, amelynek során a
kamrai angiokardiográfia a kamrák hiányzó trabecularisatióját mutatja („cukoröntetszerű‖ kamraüreg). A biztos
kórismét a szívbiopszia szövettani lelete adja meg.
A kezelés műtéttel lehetséges, amelynek során eltávolítják a szívizom belsejéről a fibroticus masszát, valamint
billentyűérintettség esetén műbillentyű-beültetést végeznek. A műtét önmagában rendszerint nem elegendő a
fokozott kiújulási hajlam miatt, ezért a hypereosinophilia csökkentésére kortikoszteroidok, citotoxikus szerek és
interferon adására is szükséges lehet. A kezeléshez tartozik még a véralvadásgátlás a szisztémás embolisatio
megakadályozására, és szívelégtelenség kialakulása esetén annak kezelése.
4.5.4. Arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia

Ismeretlen eredetű, ritka elsődleges szívizombetegség (korábbi neve arrhythmogen jobb kamrai dysplasia),
amely a jobb kamra szabad falának atrophiájával, tágulatával, valamint kötő- és zsírszövetes beszűrődéssel
jellemezhető. Időnként a bal kamra is érintett lehet. A zsíros és fibrosus szövetfelszaporodás jobb kamrai
aneurysmát is okozhat. Rendszerint családi halmozódású, döntően a férfiakat érinti, autoszomális domináns
öröklődésű, változó átütő erővel. A görögországi Naxos szigetén autoszomális recesszív módon öröklődő formát
is leírtak (Naxos-betegség).
601
A szív betegségei
Az arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathiagyakran okoz hirtelen halált, főleg fiatalokon és sportolókon.
Syncope, kamrai ritmuszavarok gyakoriak, rendszerint fizikai terhelésre jelentkeznek. Végstádiumban mindkét
kamrára kiterjedő szívelégtelenség alakul ki. A betegség kórisméje a családi kórelőzmény, az EKG-eltérések, a
képalkotó eljárások (echokardiográfia és MRI), valamint az endomyocardialis biopszia alapján állítható fel. A
fizikális vizsgálat általában negatív, az EKG-ra jellemző a jobb oldali praecordialis elvezetésekben látható
negatív T-hullám, a jobbszár-blokk hiánya, a balszár-blokk mintázatú kamrai extrasystole és tachycardia,
valamint kamrai utópotenciál a jelátlagolt EKG-n. Echokardiográfiával különböző fokú jobb kamrai tágulatot és
hypokinesist láthatunk, valamint időnként inferior aneurysmát. MRI-vizsgálattal észlelhetjük a jobb kamra
falában felhalmozódott fibroticus zsírszövetet. Szívizom-biopszia szövettani lelete biztosíthatja a kórismét,
mivel azonban a zsíros elfajulás a pericardium felől az endocardium felé halad, a szövettan negatív is lehet.
A kezelés a fizikai terhelés tiltásából, valamint a ritmuszavarok és a szívelégtelenség kezeléséből áll. Az

arrhythmia béta-blokkolóval, sotalollal vagy amiodaronnal hatékonyan kezelhető, a gyógyszeres kezelésre nem
javuló esetekben az arrhythmogen góc rádiófrekvenciás ablatiója eredményes lehet. Bár eddig biztos jelző nem
ismert a hirtelen szívhalál előrejelzésére, azokban lehet elsősorban előfordulására számítanunk, akikben tartós
kamrai tachycardia/kamrafibrilláció fordult elő, jelentős jobb kamrai tágulat és jobb kamrai kóros működés áll
fenn, vagy programozott elektromos stimuláció során kiváltható a rosszindulatú ritmuszavar. Ezekben a
betegekben az ICD-kezelés indokolt.
Heveny és krónikus myocarditis
Dr. Csanády Miklós
Ha a gyulladásos megbetegedés a szívet is érinti, szívizomgyulladásról van szó. Myocarditist elsőleg bármilyen
kórokozó okozhat (pl. vírus, baktérium, Rickettsiák, protozoon, metazoon). A gyulladás lehet akut vagy
krónikus. A fertőzésért felelős kórokozó kimutatása nem mindig lehetséges.
A myocarditisek kórokaként szereplő főbb kórokozókat a 4.38. táblázat foglalja össze.
4.40. táblázat - 4.38. táblázat. Myocarditis kórokozói
Bakteriális fertőzések
streptococcus, staphylococcus, pneumococcus, meningococcus, haemophilus, gonococcus, brucella, diphtheria,

salmonella, tuberculosis, tularaemia, chlamydia
Spirochaeta-fertőzések
leptospirosis, Lyme-betegség (borelliosis), syphilis
Gombás fertőzések
aspergillosis, candidiasis, cryptococcosis, coccidiomyocosis
Parazitafertőzések
toxoplasmosis, cysticercosis, schistosomiasis, trichinosis, tripanosomiasis
Rickettsiosis
Q-láz, typhus
Vírusfertőzések
A fertőzések három mechanizmussal okozhatnak myocarditist: a) a szívizom inváziójával, b) toxinhatással (pl.

diphtheria), c) immunközvetített szívizom-károsodással.
A gyulladás érintheti a myocytákat, interstitiumot és a vascularis elemeket.
602
A szív betegségei
4.5.5. Vírusmyocarditis
A vírusmyocarditisek jelentősége nagy, mert a későbbiekben, mintegy 15%-ban dilatatív cardiomyopathiába
mennek át, részben pedig azért, mert – ritkán – akut kezeléssel nem befolyásolható, végzetes gyors lefolyású
esetek is előfordulhatnak. A virusmyocarditisek azonban sokszor önkorlátozó folyamatok és spontán is
lehetséges teljes gyógyulás.
A myocarditist okozó vírusokat a 4.39. táblázat ismerteti.
4.41. táblázat - 4.39. táblázat. Myocarditist okozó vírusok
RNS-vírusok
Enterovírus
Coxsackie A-vírus
Coxsackie B-vírus
ECHO-vírus
Mumpsvírus
Influenza A-vírus
Influenza B-vírus
DNS-vírusok
Adenovírus
Parvovírus
Herpes simplex 1 vírus
Herpes simplex 2 vírus
Varicella-zooster vírus
Epstein–Barr-vírus
A gyakorlat számára három vírus jelentős: a Coxsackie B-, az adenovirus és a parvovirus B19.
A Coxsackie B és az adenovírusok a szívizomsejteket közvetlenül támadják meg. A parvovírus B19 először az

ér endothelrendszerét támadja meg, ezért a fertőzés gyakran anginás tünetekkel kezdődik, és csak később érinti a
szívizomsejteket.
Vírusmyocarditisek esetén cellulárisan mediált immunológiai reakciók is lezajlanak, és a szívizomkárosodás

nem csupán a vírusszaporodás okozta sejtkárosodás következménye. Szívizomellenes anyagok képződése is
hozzájárul a kórfolyamathoz (pl. miozin nehéz lánc ellenes antitest vagy béta 1 receptor ellenes antitest).
A szérumból és folyadékterekből nyert vírusizolálás vagy egyéb víruskimutatási módszer alkalmatlan a

vírusmyocarditis bizonyítására, azt a szívizomsejtekben kell bizonyítanunk.
A kórisme alapjai: az extracardialis tünetek, laboratóriumi leletek, illetve a szívizom-biopszia szövettani lelete.
A vírusmyocarditis klinikai tünetei változatosak, a véletlenül az EKG-n felfedezett ST-, T-hullám eltérésektől az
akut szívelégtelenséget okozó formáig terjed. Késői kimenetele is változó. Legtöbbször önmagát kioltó,
önkorlátozó folyamat, és teljes felgyógyuláshoz is vezethet.
603
A szív betegségei
Az esetek kis részében azonban a vírusmyocarditis (gyakran lappangó formában) szubakut vagy idült (dilatatív
cardiomyopathiának megfelelő) formába megy át, amelynek hátterében vírusmediált immunológiai károsodás is
állhat.
Klinikai tünetek és kórisme
Fáradékonyság, gyengeség, tachycardia, szubfebrilitás, esetleg AV-blokk, jobb és/vagy balszívfél-elégtelenség

tünetei alakulhatnak ki. Dyspnoe, galoppritmus, szívnagyobbodás, a kamrák tágulata, akut mitralis és
tricuspidalis visszaáramlás (zörejek) megjelenése jellemző. Néha mellkasi fájdalom, kísérő pericarditis jelei
észlelhetők. Bal kamrai systolés pumpaműködés is károsodhat. Az akut fázisban befolyásolhatatlan keringési
elégtelenség, sőt hirtelen halál is felléphet. Legtöbbször azonban szubklinikus, panasz és tünet nélküli betegség.
A tünetek nem kórjelzők, mivel láz, izzadékonyság, végtagfájdalom, levertség más betegségekben is
előfordulhat.
A myocarditis kórisméjéhez a következő vizsgálatok alkalmazhatók:
• Fizikális szívgyógyászati vizsgálat (szívnagyság, zörejek, galopphangok).
• EKG (a betegség folyamán minor EKG-eltérések léphetnek fel, amelyek időben változnak, gyakoriak az I.
fokú AV-blokk, ST-eleváció, T-hullám inverzió, ingerületvezetési zavarok stb.).
• Echokardiográfia: A gyulladás okozta kamrai kóros működés kimutatására. Tágult bal kamra, csökkent
ejectiós frakcióval.
• Nukleárszívgyógyászati vizsgálat (EF meghatározás – RNV).
• A szív MRI-vizsgálata döntő lehet a gyulladás kimutatásában, illetve megítélésében.
• Laboratóriumi leletekben a hagyományos gyulladásra jellemző eltérések előfordulhatnak, sokszor észlelhető

kisfokú troponin- és CPK-MB emelkedés is.
• Szívizom-biopszia: Döntő jelentőségű a biopsziában előforduló lymphocyták felszaporodása (Dallas-

kritériumok), amely jelzi a fénymikroszkópos képen, hogy lymphocytás myocarditisről van szó. A
víruspartikulumok (genomok) PCR-technikával, illetve inverz transzkriptáz PCR-technikával mutathatók ki. A
szérumban fontos a különböző szívizomellenes ellenanyagok kimutatása is, különösen ha cardiodepresszív
ellenanyagról van szó pl. béta1-receptoros antitestek.
A vírusmyocarditisek kezelése
Ha a szívizom systolés működése kóros (echó), a szívizom-elégtelenség vagy szívelégtelenség kezelése

szükséges: pihenés, ACE-gátló (mellékhatás esetén AT1-blokkolók), béta-blokkoló vagy carvedilol,
spironolacton, és szükség szerint és/vagy egyéb húgyhajtó, digitalis, véralvadásgátló, illetve antiarrhythmiás
kezelés stb. Ha a szívizom-biopszia vizsgálata során Dallas pozitív esetben vírusrészecskék mutathatók ki a
szívizomban, interferon béta kezelés javasolt. Ilyenkor egyidejű immunszuppresszív kezelés csak akkor
indokolt, ha hepatitis C a kórokozó. Egyébként immunszuppresszív kezelést csak akkor végezzünk, ha a
szívizomban nem mutathatók ki vírusrészecskék. Utóbbi esetben az immunszuppresszív kezelés (prednisolon: 1
mg/ttkg/nap 4 hétig, majd fokozatosan csökkentve kb. fél évig és 2 mg/ttkg/nap azathioprin ugyancsak 6
hónapig) jó hatású és a szívizom működését jelentősen javítja.
4.6. Fertőzéses (infekciós) endocarditis

Dr. Lengyel Mária
4.6.1. Meghatározás és osztályozás

A fertőzéses (infekciós) endocarditis (IE) a szívüreg endothelialis felszínén megjelenő mikrobás fertőzés, amely
fibrinből, vérlemezkékből, mikrobák telepeiből és gyulladásos sejtekből álló felrakódás, vegetáció
kialakulásához vezet. A fertőzés leggyakrabban a szívbillentyűkön található, előfordulhat natív és
műbillentyűkön egyaránt. Érintheti azonban a kamrasövény kis nyomású területét és a fali endocardiumot is,
ahol a szívüregbe helyezett idegen testek (műbillentyűk) a megváltozott áramlás révén, vagy közvetlen
mechanikus úton sérülést okoznak. A fertőzéses endocarditis kórisméjének alapja a vegetáció.
604
A szív betegségei
Az endocarditis különböző szempontok szerint osztályozható: az egyes kórformák a kórkép időbeli kialakulása,
a fertőzés helye, oka, a hajlamosító tényezők (pl. kábítószer-injekció) alapján egyaránt megjelölhetők. Az
endocarditis akut formája hevenyen megjelenő, lázas betegség, amely az endocardiumot gyorsan, súlyosan
károsítja, a kórokozó a véráram útján a szervezet szívüregen kívüli helyére is eljut, és kezelés nélkül néhány hét
alatt halált okoz.
A szubakut endocarditis lassú lefolyású, az endocardium sérülése fokozatosan alakul ki, ritkán ad áttétet;
lefolyását embolia vagy mycoticus aneurysma megrepedése gyorsíthatja. A kórkép keletkezése szerint lehet
egészségügyi ellátáshoz kapcsolódó (nosocomialis) vagy ahhoz nem köthető (nem nosocomialis). Ez utóbbihoz
tartozik a környezetből származó fertőzés és az intravénás kábítószert használók betegsége. A betegek életkora
szerint gyermekkori vagy időskori kórforma különböztethető meg.
A vegetáció elhelyezkedhet a bal szívfél natív billentyűjén (NBIE), a bal szívfél műbillentyűjén (MBIE), a jobb
szívfélben és a szívüregbe helyezett eszközön (ICDIE) (4.68. ábra). A bal szívfél műbillentyűjén kialakuló
vegetáció lehet korai (a műtétet követően 1 éven belül) és késői (1 évnél később). A betegség aktív az
antibiotikum befejezéséig, visszatérő láz, pozitív hemokultúra esetében, vagy ha a műtéti anyagban jellegzetes
makroszkópos vagy szövettani eltérések láthatók. Ha azonos kórokozó, 6 hónapon belül ismét aktív folyamatot
okoz, visszaesésről (relapsusról) van szó. Visszatérő fertőzés (reinfekció) esetében viszont 6 hónapon túl
ugyanaz, vagy akár 6 hónapon belül más kórokozó okoz vegetációt.
4.68. ábra. A vegetációk elhelyezkedésének lehetőségei
4.6.2. Epidemiológia és kóroktan

A fertőzéses endocarditis gyakorisága az utóbbi 50 évben nem változott, aránya átlagosan ma is 6/100 ezer lakos
évente. A kialakulását segítő eltérések között a veleszületett szívhibák aránya nem változott, más tényezők
gyakorisága azonban a fejlett országokban módosult. A rheumás eredetű billentyűhiba helyett a degeneratív
billentyűbetegséggel (prolapsus, aortasclerosis), a műbillentyűkkel, a kábítószer-használattal és az egészségügyi
ellátással kapcsolatos fertőzések kerültek előtérbe. A fertőzéses endocarditis az esetek 10-30%-ában a bal
szívfél műbillentyűjén alakul ki, a biológiai billentyűn kissé gyakrabban. A vegetáció kockázata a billentyű
beültetését követő első 6 hónapban fokozottabb, később azonban mérséklődik és azonos arányban fordul elő a
mechanikus és a biológiai billentyűn. A fertőzéses endocarditis gyakrabban fordul elő idős korban.
605
A szív betegségei
Kórokozók. A mechanikusan sérült szívendothelen bármilyen kórokozó, az épen pedig elsősorban a

Staphylococcus aureus alakít ki vegetációt. A behatolási kapu különböző. A szájüreg, a bőr, a felső légutak
elsősorban a Streptococcus viridans, a staphylococcusok és az ún. HACEK-kórokozók (Haemophilus,
Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella) behatolására kínál lehetőséget, közösségben szerzett natív
billentyű endocarditist okozva. Az enterococcusok az urogenitális rendszerből, a Streptococcus bovis pedig az
emésztőrendszerből jut a véráramba; az utóbbi gyakran társul vastagbél-adenomához vagy egyéb daganathoz. A
natív billentyű egészségügyi ellátáshoz kapcsolódó endocarditise elsősorban érkatéterezéshez, húgyúti
fertőzéshez, nosocomialis sérüléshez, haemodialysishez társuló bacteriaemia következménye.
A műbillentyű beültetése után 2 hónapon belül jelentkező endocarditis a műtéti fertőződés, vagy posztoperatív
szövődmény miatt alakul ki. A fertőzés nosocomialis eredetét a jellegzetes kórokozók is alátámasztják (S.
aureus, koaguláz-negatív Staphylococcus (CoNS), Gram-negatív kórokozók, gombák). A műtétet követő 1 éven
túl megjelenő folyamat a közösségben szerzett natív billentyű endocarditisének megfelelő kórkép. A vénás
rendszeren át bejuttatott ritmusszabályozó (pacemaker) után kialakuló endocarditis is nosocomialisnak
tekinthető.
A kábítószert használók endocarditise főképp a tricuspidalis billentyűn figyelhető meg, a kórokozó a S. aureus,
amely methicillinnel szemben ellenálló (rezisztens) is lehet. Gyakran több kórokozóval összefüggő
(polimikrobás) endocarditis is kialakulhat.
A vegetáció keletkezése: A szív endothelje ellenáll a fertőzésnek. Az endothel sérülése azonban a véráramot
megváltoztathatja, amely fertőzéshez, vagy thrombocyta-fibrin, thrombus kialakulásához vezet. Ez utóbbit nem
bakteriális, thrombosisos endocarditisnek (NBTE) is nevezzük, amelynek hátterében gyakran mitralis aorta-
visszaáramlás, aortaszűkület, kamrafalhiány vagy a szív összetett születési rendellenessége áll. Az endocarditis
kórokozói a nyálkahártyáról, a bőr sérülésein át, vagy helyi fertőzésből jutnak a véráramba, ahol az NBTE-hez
tapadnak. A kórokozók a tapadásukat segítő molekulákat (surface adhesin molecules) is tartalmazhatnak. A
virulens kórokozók azonban az érendothelhez is kapcsolódhatnak, a fibronektinkötő fehérje segítségével. A
kórokozók megtelepedési helyén fibrin rakódik le, vérlemezkék csapódnak ki, a kórokozók szaporodnak és
kialakul a fertőzött vegetáció. Ha a kórokozó a vegetáció mélyében helyezkedik el, anyagcseréje nem aktív és a
kezeléssel szemben ellenálló lehet. A felszíni mikrobák azonban a vérárammal folyamatosan érintkeznek. A
fertőzéses endocarditis kialakulásának feltétele a bacteriaemia és a szervezet védekezőképességének
csökkenése. A vegetáció a billentyűk proximalis felszínén, inhúrokon, a fali endocardiumon vagy idegen testen
jelenik meg (4.68. ábra). A gyulladás a vegetáció környezetében lévő szöveteket károsítja, amely a folyamat
kiterjedéséhez, megrepedéshez is vezethet.
4.6.3. Klinikai tünetek

A leggyakoribb tünet a láz, a fáradékonyság és a fogyás. A láz septicus, intermittáló vagy continua jellegű
egyaránt lehet. Szívzörej az esetek 90%-ában észlelhető, új zörej azonban csak 30%-ban alakul ki, jellegzetesen
regurgitatiós zörej.
A vegetáció következménye a szisztémás és a tüdőembolisatio. Szisztémás embolia 20–40%-ban fordul elő,

ezek fele agyi, ezért gyakori az IE első jeleként a stroke. Perifériás is lehet azonban, így például koszorúér-
embolia szívizominfarctust okozva.
A jobb oldali vegetációk következménye a többszörös pneumoniát okozó embolisatio, az esetek közel 100%-
ában.
Az új keletű regurgitatio következménye a súlyos, heveny szívelégtelenség, amely tüdőoedema vagy cardiogen
shock képében is megjelenhet.
Az immunkomplex lerakódásnak tulajdoníthatók a bőrjelenségek, az érsérülések, amelyek ma már csak az

esetek 5–20%-ában fordulnak elő. Leggyakoribb a petechia, az Osler-csomó (fájdalmas subcutan csomó az
ujjakon, a tenyéren), a Janeway-laesio (fájdalmatlan piros foltok a tenyéren és a talpon) és a Roth-foltok
(retinabevérzés) ritka, de kórjelző értékű jelek. A betegség az izmokban és az ízületekben is gyakran
megjelenhet arthralgiát, myalgiát okozva. A deréktáji fájdalom spondylitis következménye.
A vese csaknem minden esetben érintett, emboliás gócnephritis vagy immunkomplex glomerulonephritis
formájában, de veseelégtelenség csak 10–30%-ban fordul elő.
606
A szív betegségei
A splenomegalia az antibiotikus érában már nem jellemző tünet. A léptályog lépinfarctus következménye, amely
műtét javallatát jelentheti. A paravalvularis kiterjedés következménye az atrioventricularis blokk, amely akár
ritmusszabályozó beültetését is szükségessé teheti.
A dobverőujj régóta fennálló IE-re jellemző. A mycoticus aneurysma – nevével ellentétben – nem gombás
eredetű, hanem az artériafal elvékonyodását az artériák vasa vasorumának embolisatiója okozza. Az
intracranialis mycoticus aneurysma ritka, de a megrepedés 80%-ban halálos kimenetelű. Egyéb neurológiai
szövődmények is előfordulhatnak: asepticus vagy gennyes meningitis haemorrhagiás infarctus
következményeként koponyaűri vérzés, a mycoticus aneurysma megrepedése és encephalopathia.
A laboratóriumi vizsgálat eredményei közül jellemző az anaemia, a gyorsult süllyedés, a növekedett CRP, a
microhaematuria. A paravalvularis elégtelenség haemolysist okozhat. A jellegzetes klinikai és laboratóriumi
tünetek gyakoriságát a 4.40. táblázat foglalja össze.
4.42. táblázat - 4.40. táblázat. A fertőzéses endocarditis klinikai és laboratóriumi

jellemzőinek gyakorisága
Láz 80–90% Izzadás 40–75%
Testsúlycsökkenés 25–50% Szívzörej 80–85%
Izom- és ízületi fájdalom 15–30% Új vagy súlyosbodó regurgitatiós zörej 10–40%
Verőér-embolia 20–50% Lépmegnagyobbodás 20–50%
Bőrjelenségek 5–20% Neurológiai tünetek 30–40%
Anaemia 70–90% Keringő immunkomplex 70–90%
Gyorsult süllyedés 90–100% Mikroszkópos haematuria 40–50%
Növekedett CRP 90–100% Csökkent szérumbeli komplementerszint 10–40%
4.6.4. Kórisme és kórjóslat

A fertőzéses endocarditis kórisméjének alapja olyan érzékeny és fajlagos feltételrendszer, amely klinikai
tüneteken, laboratóriumi és echokardiográfiás eltéréseken alapul (Duke-feltételek; 4.41–4.43. táblázat).
4.43. táblázat - 4.41. táblázat. A fertőzéses endocarditis Duke-feltételei*
Biztos a kórisme
a)Patológiai feltételek:
mikroorganizmusok: tenyésztéssel vagy hisztológiai módszerrel vegetációban, emboliában, intracardialis

tályogban,
patológiai elváltozások: vegetáció vagy intracardialis tályog, aktív endocarditist igazoló szövettani lelettel
b)Klinikai feltételek
2 major feltétel
1 major és 3 minor feltétel
5 minor feltétel
607
A szív betegségei
Lehetséges a kórisme
a leletek sem a biztos, sem az elvethető feltételeknek nem felelnek meg
Elvethető a kórisme
egyéb biztos kórisme esetén
ha az endocarditis tünetegyüttes 4 napon belül meggyógyul
ha a műtét vagy a boncolás során fertőzéses endocarditis nem igazolható 4 napos vagy annál rövidebb
antibiotikum-kezelés után
* Elnevezés a Duke Egyetem után (USA).
4.44. táblázat - 4.42. táblázat. Módosított major Duke-feltételek
Pozitív hemokultúra
a) típusos mikroorganizmus 2 mintából
Streptococcus viridans, S. bovis, HACEK vagy
közösségben vagy kórházban szerzett S. aureus vagy enterococcus
b) perzisztáló pozitív hemokultúra
12 órás időközben levett 2 mintából vagy
mindhárom vagy 4, vagy több minta többsége pozitív úgy, hogy az első és utolsó között legalább 1 óra legyen
pozitív szerológia pl. Coxiella burnetii, Bartonella
PCR-rel kimutatott baktériumok, gombák
Endocardium érintettségének bizonyítása
a) Pozitív echokardiogram
oszcilláló intracardialis terime a billentyűn, subvalvularisan vagy intracardialis idegen testen vagy
tályog vagy
új műbillentyű paravalvularis szövethiány vagy
b) új regurgitatiós zörej (régi zörej változása nem elég!)
4.45. táblázat - 4.43. táblázat. Módosított minor Duke-feltételek
Hajlamosító szívbetegség vagy iv. kábítószer használata
Láz: legalább 38 °C
Érrendszeri tünetek: artériás embolia, septicus tüdőinfarctus, mycoticus aneurysma, koponyaűri vérzés,
Janeway-laesio
Immunjelenségek: glomerulonephritis, Osler-csomók, Roth-foltok, rheumatoid faktor
Echokardiográfia: IE-re utaló jelek, de nem elégítik ki a major kritériumokat
608
A szív betegségei
Mikrobiológiai lelet: pozitív hemokultúra, amely nem elégíti ki a major feltételeket vagy IE-nek megfelelő
kórokozó szerológiai bizonyítéka
Új splenomegalia vagy dobverőujj
Microhaematuria
Növekedett CRP, gyorsult süllyedés
Centralis vagy perifériás kanülök
A fertőzéses endocarditis klinikai kórisméjéhez a feltételek között két major, vagy egy major és három minor,
vagy öt minor feltétel igazolása szükséges.
A jellegzetes klinikai tünetek, a láz (septicus, intermittáló vagy elhúzódó), a regurgitatiós zörej megjelenése,
szisztémás embolia (vagy többszörös tüdőembolia), szívbetegség, műbillentyű, diagnosztikus beavatkozások
utáni állapot, microhaematuria már a betegség kezdetén felvethetik fertőzéses endocarditis gyanúját.
A laboratóriumi vizsgálatok közül a hemokultúra alapvető jelentőségű, amelyet a folyamatos bacteriaemia miatt
láztól függetlenül is vehetünk. Az első 4 órában vett három minta azonban döntő jelentőségű. A 48 óra után is
negatív hemokultúra gyakorisága 5–30%, főképp antibiotikum-kezelést követően fordul elő. Ebben az esetben
további mikrobiológiai eljárásokat (szerológia, immunhisztológia és PCR) célszerű elvégeznünk. A
leggyakoribb kórokozó a S. aureus. Az összes eset 80%-át staphylococcusok, streptococcusok és
enterococcusok okozzák.
Az echokardiográfia (echó) célja a vegetáció kimutatása és az intracardialis szövődmények felismerése. Bár a

transthoracalis echó (TTE), alapvető módszer, műbillentyű vagy más intracardialis idegen testek esetében nem
alkalmas a vegetáció kimutatására. Ezekben az esetekben transoesophagealis echó (TEE) a kórisméhez vezető
eljárás. Negatív TTE vagy kóros TTE, de fokozott kockázat (fennmaradó fertőzés, aortalokalizáció, embolia,
Staphylococcus-fertőzés) esetében is indokolt a két eljárás párhuzamos elvégzése (4.69. ábra). Ha a klinikai
gyanú megalapozott, de a TTE/TEE negatív, 7-10 nappal később a TEE ismétlése célszerű. Szövődmény
jelentkezésekor is indokolt az echó ismétlése. Az echó történhet az IE miatt szükségessé váló műtét során is
(intraoperatív echó).
4.69. ábra. A TEE javallatának algoritmusa fertőzéses endocarditisben
Az intracardialis szövődmények is kimutathatók echokardiográfiával, amelyek általában valvularis vagy

perivalvularis elhelyezkedésűek, ritkán azonban a szívizom is érintett lehet. A szövődmények szívelégtelenséget
okoznak, amelynek gyakorisága 50–60% és a legfontosabb kórjóslati tényezőnek tekinthető.
Az NBIE-ben kialakuló valvularis szövődmény leggyakrabban a regurgitatio, amelynek billentyűszakadás,

inhúrszakadás vagy billentyűfenestratio lehet az oka (4.70. ábra). MBIE-ben a vegetáció elzáródást is okozhat
(4.71. ábra).
609
A szív betegségei
4.70. ábra. Aortabillentyű fenestratiója, TEE-felvétel
4.71. ábra. Obstruktív mitralis műbillentyű vegetáció, TEE-felvétel
Az emboliaveszély megítélésében az echónak kulcsszerepe van. A vegetáció akkor veszélyes emboliára, ha 10

mm-nél nagyobb, ha mobilis és ha az antibiotikum-kezelés első hetében a mitralis billentyűn helyezkedik el
(4.72. és 4.73. ábra). A 15 mm-nél nagyobb vegetáció önmagában is emboliaveszélyt jelez. Az
emboliaveszélyes vegetáció korai műtéti javallatot jelent.
4.72. ábra. Emboliaveszélyes vegetáció az aortabillentyűn, TEE-felvétel
610
A szív betegségei
4.73. ábra. Mobilis mitralis műbillentyű vegetáció, TEE-felvétel
A perivalvularis terjedés elsősorban MBIE-re, aortalokalizációra és Staphylococcus-fertőzésre jellemző. A

perivalvularis szövethiány az MBIE esetek szinte mindegyikében kialakul, és a hemodinamikai
következményen kívül haemolysist, haemolyticus anaemiát okozhat. A tályog (nem pulzatilis, nem echomentes
üreg) gyakorisága MBIE-ben 50–100%, aorta NBIE-ben pedig megközelíti az 50%-ot (4.74. ábra). A
pseudoaneurysma a tályog kiürülése után visszamaradó pulzatilis üreg, amely leggyakrabban a bal kamrával van
összeköttetésben. A szívüregek között összeköttetés, sipoly is kialakulhat (4.75. ábra), de betörhet a
pericardiumzsákba is. A heveny aortaregurgitatio és a sipolyképződés hemodinamikai katasztrófát okozhat. Az
echokardiográfia a következmények – pulmonalis hypertonia, csökkent perctérfogat – kimutatására is alkalmas.
4.74. ábra. Paravalvularis tályog aorta-műbillentyűs betegben, TEE-felvétel
611
A szív betegségei
4.75. ábra. Pericardialis 4 üregű csúcsról készült echokardiográfiás képe. A jobb és bal kamrát pericardialisan
folyadék (PF) fogja körül. A nyíl a jobb pitvari pericardialis tamponádra mutat
Kórjóslat. A fertőzéses endocarditis kórházi halálozása 16–20%, az 5 éves halandóság 40%. A korai halálozás
előrejelzői a MBIE, az agyembolia, az idős kor, a szívelégtelenség, a S. aureus okozta fertőzés, a cukorbetegség,
a haemodialysis és az aortalokalizáció. A halálozás aránya akkor is nagyobb, ha az indokolt korai műtétre nem
kerül sor. A késői halálozást ezeken kívül lényegesen fokozza a 15 mm-nél nagyobb vegetáció.
4.6.5. Kezelés
Az antibiotikum-kezeléstől azt várjuk el, hogy célzott, bactericid hatású, kúraszerű és elsősorban parenteralis
legyen. Az antibiotikum választása az adott kórokozóra megadott minimális gátló koncentráció (MIC) szerint
történik. Az adagok a veseműködés és a szérumkoncentráció függvényében módosulhatnak.
Specifikus kezelés. A penicillinre érzékeny Streptococcus okozta IE kezelésre 6×2-3 ME penicillin G-t, vagy
1×2 g ceftriaxont adunk 4 héten át. Béta-laktám-allergia esetén vancomycin indokolt. Penicillinrezisztencia
esetén napi 3 mg/ttkg gentamicin hozzáadása szükséges 2 héten át. Methicillinre érzékeny S. aureus okozta
fertőzés kezelése a következő: 6×2 g oxacillin 4-6 hétig és 3 mg/ttkg gentamicin 3-5 napig. Ha az S. aureus
methicillinre rezisztens, akkor vancomycint adunk (2×15 mg/nap adagban) 4-6 hétig. MBIE esetén három
antibiotikum szükséges: (rifampicin 3×300 mg/nap kiegészítéssel), a gentamicin 2 héten át, a penicillin, illetve
vancomycin a rifampicinnel együtt legalább 6 hétig. Enterococcus okozta fertőzésben a penicillin mellett a
gentamicin adásának időtartama 4-6 hét, a penicillin helyett 6×2 g/nap ampicillin is választható, a vancomycin
adása gentamicinnel együtt pedig 6 héten át szükséges.
HACEK (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella) -fertőzés kezelésére 4 héten át 2

g cefriaxont adunk. A Gram-negatív nem-HACEK baktériumok közül a leggyakoribb az E. coli (29%) és a
Pseudomonas aeruginosa (14%). Ritkább a Klebsiella, Serratia és Neisseria. A kezelés előterében a műtét áll, de
legalább 6 hétig szükséges antibiotikum. Hasonló elvek vonatkoznak a gomba IE-ra (Candida vagy Aspergillus),
a halandóság azonban így is meghaladja az 50%-ot.
Negatív hemokultúra esetén Bartonella, Coxiella burrnetii, Brucella vagy Legionella derülhet ki, a kezelésben
doxycyclin, illetve quinolon, illetve ceftriaxon vagy makrolidok tartós adása jön szóba.
A hemokultúra eredményének elkészültéig tapasztalati kezelés, a gyanított kórokozónak megfelelő

antibiotikum-kezelés ajánlott, amely NBIE-ben ampicillin-gentamicin, illetve vancomycin-gentamicin-
ciprofloxacin, MBIE-ben vancomycin-gentamicin-rifampicin együttes adása lehet.
Műtéti kezelés. Az IE halálozásának csökkentésében a korai kórisme és a célzott antibiotikum-kezelés mellett a

korai műtétnek van a legnagyobb szerepe.
Korainak akkor nevezzük a műtétet, ha a beavatkozás az aktív IE-ben, vagyis az antibiotikum-kezelés

befejezése előtt történik. A korai műtét javallatait és a leginkább kedvező időpontját a 4.44. és a 4.45. táblázat
foglalja össze. Az IE gyógyult vagy idült szakaszában a billentyűhibák műtéti javallata nem különbözik az
egyéb eredetű billentyűhibákétól. Az antibiotikum-kezelés időtartama nem befolyásolja a posztoperatív
relapsust, a műtét halasztása azonban súlyosan rontja a kórjóslatot.
4.46. táblázat - 4.44. táblázat. A műtét javallatai NBIE-ben
Azonnali műtéti javallatok
Súlyos akut aorta- vagy mitralis elégtelenség súlyos akut szívelégtelenséggel (tüdőoedema, shock)
Akut sipolyképződés befolyásolhatatlan tüdőoedemával vagy shockal
Sürgős műtéti javallatok
Súlyos akut aorta- vagy mitralis regurgitatio perzisztáló súlyos szívelégtelenséggel
Perzisztáló fertőzés 5-7 napot meghaladó, megfelelő antibiotikum-kezelés ellenére perianularis kiterjedéssel
vagy növekvő vegetációkkal
612
A szív betegségei
Emboliaveszélyes vegetációk
Gomba vagy multirezisztens kórokozók okozta IE
Korai elektív műtéti javallatok
Gyógyszeres kezeléssel egyensúlyban tartott akut regurgitatio következtében kialakult súlyos szívelégtelenség
Perivalvularis kiterjedés (tályog, álaneurysma, sipoly) egyensúlyban tartott keringéssel és megfelelően kezelt
fertőzéssel
Mitralis plasztikára alkalmas morfológia, lehetőség szerinti leghosszabb preoperatív antibiotikum-kezelés

célszerű
IE relapsus
4.47. táblázat - 4.45. táblázat. A műtéti javallatai MBIE-ben
Azonnali műtét javallatai
A mitralis billentyű súlyos működészavara (szövethiány vagy obstruktív vegetáció) súlyos, nem befolyásolható
szívelégtelenséggel
Nem biztos helyzetű (instabil) protézis
Sürgős műtét javallatai
Perzisztáló fertőzés 5-7 napot meghaladó, megfelelő antibiotikum-kezelés után
Perivalvularis terjedés
Staphylococcus, Gram-negatív baktériumok okozta MBIE
Gomba vagy multirezisztens kórokozó által okozott MBIE
Korai elektív műtét javallatai
Súlyos perivalvularis szövethiány gyógyszeres kezeléssel egyensúlyban tartható szívelégtelenséggel
IE relapsus
Korai műtétre az IE esetek mintegy felében kerül sor, amelynek halálozása a kockázati tényezőktől függően 6–
25%. Ezek között a súlyos szívelégtelenség, a korai MBIE, a veseelégtelenség, a S. aureus-fertőzés és a
neurológiai szövődmények a legfontosabbak. Megfelelő javallat esetén a korai műtét az IE 6 hónapos túlélését
60%-kal javítja. A korai műtét javallatai a súlyos szívelégtelenség, az aortalokalizáció, a MBIE és a S. aureus
eredetű MBIE. A korai műtét lehet azonnali (24-48 órán belül), sürgős (1-3 nap) vagy korai elektív (a kórházi
távozás előtt, általában 1-2 hét).
A műtét általában műbillentyű-beültetést jelent (inkább mechanikus). Lehetőség szerint törekednünk kell
billentyűmegtartó műtétre, amely a vegetáció eltávolítását és a billentyűplasztikáját jelenti, főképp olyan
esetekben, amelyekben a mitralis és a tricuspidalis billentyűk érintettek. Ha az aortabillentyű endocarditise
másodlagos mitralis billentyűhibát okoz (aneurysma, fenestratio), akkor foltplasztika végezhető. A
paravalvularis üregeket alaposan ki kell üríteni, majd Bentall-műtéttel (műbillentyűvel egybeépített
aortaérprotézis behelyezése koszorúér-átültetéssel), esetleg homografttal kell zárni.
Jobb szívfél IE-ben műtét ritkán indokolt, de nagy vegetáció, többszörös tüdőembolia, nem érzékeny kórokozó,
perzisztáló fertőzés és súlyos jobbszívfél-elégtelenség esetén javasolt.
613
A szív betegségei
Ritmusszabályozó (pacemaker) vagy ICD elektródán lévő vegetáció esetén a percutan extractio az első lépés.
Extracorporalis műtét ennek sikertelensége vagy billentyű-, illetve fali vegetációk esetén szükséges.
Perioperatív kezelés. Az akut műtétet igénylő endocarditisben a preoperatív gyógyszeres kezelés jelentősen
javítja a műtét eredményességét. A műtét előtti góckutatással kimutatott források ellátása elektív műtét előtt
kötelező.
Antikoaguláns kezelés az IE-ben nem indokolt, de az egyéb okból adott antikoagulánst – különösen
műbillentyűs betegben – folytatnunk kell. Egyensúlyban nem lévő betegnek célszerű heparint adnunk az esetleg
sürgőssé váló műtét miatt.
Stroke után akkor végezhető korai sürgős műtét, ha a javallat megállapítható és MRI vagy CT segítségével
kizárható a koponyaűri vérzés. Ellenkező esetben a műtétet legalább egy hónappal halasszuk el.
Léptályog esetén a splenectomia még a szívműtét előtt javasolt. Ha azonban – például kiegyensúlyozatlan
hemodinamikai állapot miatt – erre nincs lehetőség, akkor a szívműtéttel együtt célszerű elvégeznünk.
Műtét előtti koronarográfia koszorúér-betegség gyanúja vagy kockázata (pl. 40 évnél idősebb korban) esetén
javasolt. Az aortabillentyű nagy vegetációja vagy azonnali műtéti javallat miatt a koszorúérfestés kihagyható.
Ma már a koszorúér-CT vagy MRI-angiográfia is használható a koszorúér-betegség kizárására.
A TEE intraoperatív elvégzése a teljes morfológia jobb ábrázolásában, a műtét sikerében és a műtéti eredmény
megítélésében egyaránt segítségünkre lehet.
A műtét során a korábbi hemokultúra eredményétől függetlenül indokolt patológiai mikrobiológiai vizsgálat,
tenyésztés elvégzése, sőt a későbbiekben PCR is szükséges lehet.
Műtét utáni antibiotikum-kezelés. A hatékony antibiotikum-kezelés első napjától számított teljes kúrát a műtét
utáni kezeléssel tesszük teljessé. Ha azonban a billentyűtenyésztés pozitív leletet ad, akkor új teljes tartalmú
kezelés szükséges.
4.6.6. Megelőzés
A fertőzéses endocarditis megelőzésének irányelvei 2007-ig változatlanok voltak: antibiotikum-profilaxist
javasoltak minden beavatkozáshoz és a legalább közepes kockázatú betegeknek. Az új ajánlások azonban
változtak a bizonyítékok hiánya és az antibiotikumok mellékhatásai miatt, és azért, mert nem volt
költséghatékony. Nyilvánvalóvá vált az is, hogy a spontán és a műszeres beavatkozásokat követően kialakuló
bacteriaemia szerepe nem különbözik egymástól.
Az új felfogás lényege az, hogy a széles körű megelőzésben (oralis és általános higiéné) belül az antibiotikum-
profilaxis javallatai korlátozottak, csak a fokozott kockázatú betegeknek ajánlott. Ezek közé a műbillentyűs
betegek sorolhatók, továbbá azok, akiknek kórelőzményében már szerepel fertőzéses endocarditis. Cyanosissal
járó veleszületett szívbetegségben, veleszületett szívbetegség műtéte után 6 hónapig, visszamaradt kóros állapot
esetén folyamatosan antibiotikum-megelőzés csak fogászati és felső légúti beavatkozások előtt javasolt.
Az antibiotikum-megelőzés módja a következő: a beavatkozás előtt 30-60 perccel p. os vagy iv. 2 g ampicillin
vagy amoxicillin (gyermekadag 50 mg/ttkg), penicillinallergia esetén 600 mg clindamycin p. os vagy iv.
(gyermekadag 20 mg/ttkg) adandó.
Műbillentyű-beültetés és ritmusszabályozó (pacemaker) vagy ICD-beültetés előtt az antibiotikum-profilaxis

kötelező, de 48 óra után be kell fejeznünk.
4.7. A pericardium betegségei

Dr. Préda István
A pericardium „körte alakú,‖ kötőszöveti elemek kettőzetéből képződött zsákszerű képződmény, amely a szíven
kívül az elkeskenyedő „nyak‖ területén magába foglalja az aorta eredését, az arteria pulmonalis törzsét és annak
elágazásait, valamint a vena pulmonalisok beömlési szakaszát. A pericardium kettőzet a mesothelium külső,
fibrosus és belső serosus rétegéből áll. Ez utóbbit egyetlen mesothelialis réteg alkotja. A két pericardium
„lemez‖ között élettani, körülmények között összesen mintegy 50 ml folyadék található. Több adat utal arra,
hogy a pericardium nemcsak passzív (azaz a szív diastolés tágulását korlátozó), hanem
614
A szív betegségei
metabolikusan/hormonálisan is aktív szerepet játszik a szívműködés és a keringés szabályozásában. A szívburok

a szalagokkal nyugalomban is és extrém körülmények között is (például kézenállásban) stabilizálja a szív
helyzetét. Meggátolja a különböző szervek (tüdő, thymus) gyulladásos és rosszindulatú folyamatainak a
terjedését. A pericardiumnak a szív hemodinamikai működésében betöltött szerepe nem egyértelmű, hiszen
veleszületett hiányában a keringés egyensúlya nem változik.
4.7.1. Heveny pericarditis

A heveny pericarditis a pericardium gyulladásos betegségei által okozott tünetcsoport, amelyet mellkasi
fájdalom, pericardialis dörzsölés (zörej) és a sorozatban készített EKG-felvételek sajátos eltérései jellemeznek.
A pericarditis okait a 4.46. táblázat foglalja össze.
4.48. táblázat - 4.46. táblázat. A heveny pericarditis okai
Idiopathiás
Vírusfertőzés: Coxsackie A, Coxsackie B, ECHO-vírus, adenovírus, mumpsvírus, mononucleosis infectiosa,

varicella, cytomegalovírus, hepatitis B, HIV (AIDS)
Tuberculosis, sarcoidosis
Akut bakteriális fertőzések: pneumococcus, staphylococcus, streptococcus, Gram-negatív sepsis, Neisseria

meningitis, Neisseria gonorrhoeae, tularaemia, Legionella pneumoniae
Gombás pericarditis: histoplasmosis, coccidiomycosis, Candida, blastomycosis
Más fertőzések: toxoplasmosis, amoebiasis, mycoplasma, Nocardia actinomycosis, echinococcosis, borreliosis
Uraemia
Rosszindulatú megbetegedések: tüdőrák, emlőrák, leukaemia, Hodgkin-kór, malignus lymphoma
Irradiatiós ártalom
Autoimmun betegségek: rheumás láz, SLE, rheumatoid arthritis, scleroderma, kevert kötőszöveti betegség,
polyarteritis nodosa, Wegener-granulomatosis, Whipple-kór, arteritis temporalis, Bechet-kór
Gyógyszerek: hydralazin, procainamid, diphenylhydanoin, isonicid, phenylbutazon, doxorubicin, methysergid,

penicillin (hypereosinophiliával)
Sérülés: haemopericardium: mellkasi sérülés; mellkassebészeti beavatkozás; pacemaker-bevezetés;

szívkatéterezés; oesophagusruptura után, pancreas-pericardialis fistula
Dressler/postpericardiotomiás szindróma
A pericarditis valamennyi formája gyakrabban fordul elő idősebb korban és a férfiakban.
A pericarditis által okozott eltérések heveny gyulladásra jellegzetesek, azaz polimorfonukleáris sejtes
beszűrődés, fokozott érellátás és fibrinlerakódás gyakori lelet. A gyulladás érintheti az epicardiumot, szalagos
fibrines összenövések a pericardium és az epicardium, valamint a szegycsont és a pleura között is gyakoriak.
Ezek okozzák a légzésre fokozódó mellkasi fájdalmat. A pericardium zsigeri lemeze a gyulladásra – a sejtes
proliferatión kívül – gyakran pericardialis folyadékgyülem kialakulásával válaszol.
Klinikai tünetek, fizikális lelet
615
A szív betegségei
Heveny pericarditis eseteiben a pericardialis fájdalom a beteg fő panasza. Leggyakrabban retrosternalis régióban
vagy ritkábban a szegycsont bal oldalán jelentkezik és gyakran a bal m. trapeziusba vagy a nyak bal oldalába
sugárzik. A kisugárzás ritkábban az epigastrium felé irányul. A fájdalom kifejezettebb fekvő helyzetben.
A pericarditis gyakran pleuritisszel is társul, ezért a légzésre változó pericardialis fájdalommal együtt pleuralis
fájdalom is előfordulhat. Pericardialis fájdalmat feszítési (strech) receptorok váltanak ki, ezért bármilyen kórokú
pericardialis folyadékgyülem szindróma esetében, azaz gyulladásos eredet nélkül is jelen lehet. A fájdalom mély
belégzéskor és a testhelyzet változtatásakor észlelt változása felveti tüdőembolia lehetőségét is, jelentős
tüdőemboliát követően néhány nappal a betegek mintegy 4%-ában heveny pericarditises tünetcsoport is
kialakulhat.
Heveny pericarditisre jellegzetes tünet a dyspnoe, a lázas állapot, valamint nagyobb mennyiségű
folyadékgyülem eseteiben a köhögés, ritkábban a produktív köpet, a súlyvesztés. A purulens pericarditis, ez a
ma is jelentős halálozással járó kórkép legtöbbször fulminans bakteriális pneumoniához társul.
Az akut pericarditis típusos lelete a pericardialis dörzszörej. Ez kaparó jellegű, magas frekvenciájú összetevőket
is tartalmazó hangjelenség. Klasszikus esetben három összetevőből áll (3 fázisú); az egyes fázisok a pitvari
systoléhez, a kamrai systoléhez, illetve a korai diastolés telődési szakaszokhoz tartoznak. A zörej intenzitása
vizsgálatról vizsgálatra változhat, kifejezett ülő helyzetben, vagy előrehajolva és a szegycsont alsó szélénél
vizsgálva.
Elektrokardiogram és képalkotó vizsgálatok
Az EKG-jelek fejlődésének négy fázisát különböztetjük meg. Az I. fázis – azaz a heveny pericarditis kezdete –
gyakorlatilag a mellkasi fájdalommal együtt jelenik meg, jellegzetes valamennyi elvezetésben a PQ-szakasz
depressziója (kivéve aVR) és konkáv jellegű ST-eleváció. A T-hullám pozitív, azaz az ST-elevációval
megegyező. A II. fázis az akut történések után néhány nappal (esetleg 1-2 héttel) jelenik meg. Jellegzetes az ST-
szakasz visszatérése az alapvonalra és a korábban pozitív T-hullám lapossá válása. A III. fázisban a T-hullám
negatívvá válik, a negatív T-hullám a 12 elvezetés legtöbbjében jelen van, azonban az R-hullám amplitúdójának
csökkenése (mint szubakut infarctusban) nem kíséri. A IV. fázis jellegzetessége az, hogy a negatív T-hullám
izoelektromossá válik. Ez néhány hét, vagy hónap múlva alakul ki.
A szív ultrahangvizsgálatának jelentőségét pericardialis folyadékgyülem esetén az adja, hogy a folyadék

akusztikus sajátosságai különböznek a szív, vagy akár az epicardium visszaverődési jellemzőitől. A pericardialis
folyadékgyülem szindróma az ultrahangvizsgálat alkalmazásának egyik fontos területe. Az echokardiográfiás
ismérvek hiánya klinikailag is jelentős szívburki folyadékgyülemet egyértelműen kizár.
Röntgenvizsgálatkor a szívárnyék mindkét irányba történő „sátorszerű‖ megnagyobbodása a pericardialis

folyadékgyülem kialakulására jellegzetes. A mellkasröntgen adatokat szolgáltathat a pericarditis eredetére (tbc,
rosszindulatú betegségek, SLE) is.
A heveny pericarditis kezelése
Az első feladat annak a megválaszolása, hogy a pericarditis önálló kórkép vagy más alapbetegséghez
kapcsolódó tünet-e. Ha rosszindulatú, szisztémás, vagy fertőző megbetegedés kizárható, akkor a beteg
ágynyugalmának biztosítása, a fájdalom és lázcsillapítás az elsődleges.
A pericardialis fájdalom nem szteroid gyulladáscsökkentőkre, aspirinre (napi 3×500 mg per os) vagy
indometacinra (napi 3×25–50 mg) mérséklődik. Ha a nem szteroid kezelésre a beteg fájdalma és láza 48 órán
belül nem csökken, kortikoszteroid (prednisolon lökésterápia; napi 80 mg, vagy ekvivalens mennyiségű más
kortikoszteroid) indokolt, ami 5–7 nap múlva, ha a beteg tünetei megszűntek vagy jelentősen javultak, gyorsan
és fokozatosan leépítendő. Nincs bizonyíték arra, hogy a sokszor drámai tüneti javuláson túlmenően a
kortikoszteroidkezelést a nem autoimmun eredetű pericarditis természetes lefolyását kedvezően befolyásolná.
Ezért vírusos vagy idiopathiás pericarditisben meggondolandó, hogy mely esetekben alkalmazzuk. Ha a
kortikoszteroidkezelés nem építhető le gyorsan (átmeneti formák, gyakran latex-pozitív pericarditis),
immunszuppresszív kezelésre (azathioprin, endoxan) is sor kerülhet.
Antibiotikumok csak a bakterológiailag is igazolt heveny, bakteriális pericarditisek eseteiben indokoltak. Az

akut pericarditis bizonyított eseteiben oralis véralvadásgátló ellenjavallt. Akut pericarditis az esetek mintegy
negyedében recidív pericarditisbe megy át, azaz a pericarditisnek ez a „szövődménye‖ nem ritka.
4.7.2. Pericardialis folyadékgyülem
616
A szív betegségei
A pericardialis folyadékgyülem, mint a gyulladásos reakció okozta exsudatum, a parietalis pericardium minden
gyulladásos folyamatában kialakul(hat). Sok esetben klinikailag tünetmentes, ha azonban a folyadék
felszaporodása az intrapericardialis nyomás növekedéséhez és a szív diastolés telődésének gátlásához vezet, a
folyamat klinikai tüneteket okoz, amelynek előrehaladott formáját szívtamponádnak nevezzük. Ilyen esetekben
az intrapericardialis nyomás növekedésének mértéke a következőktől függ:
• a folyadékgyülem mennyisége;
• a gyulladásos exsudatum termelődésének mértéke;
• a pericardium fizikai és biokémiai sajátosságai.
A pericardium űrtere, azaz a zsigeri és a fali pericardium közötti zsák, normális körülmények között 15–50 ml
folyadékot tartalmaz. A pericardialis folyadék a legtöbb esetben csak lassan szaporodik fel, a pericardium
fizikailag nyújtható, extrém esetben az intrapericardialis nyomás jelentős növekedése nélkül akár 2000 ml
folyadék gyűlhet össze. A ritka, de gyors exsudatio viszont akár már 80–200 ml pericardialis folyadék jelenléte
esetén is intrapericardialis nyomásemelkedéshez és klinikai tünetekhez vezethet.
A lassan növekvő pericardialis folyadékgyülem vagy nem okoz klinikai tüneteket, vagy a beteg a mellkas
mellső felszínén érzett tompa, de angina pectorisra nem jellegzetes fájdalomról számol be. Nagy mennyiségű
pericardialis folyadékgyülem esetén nyelési panasz, improduktív köhögés vagy köhögési inger, vagy a n. vagus
bénulása eseteiben rekedtség jelenhet meg. Ha a folyadék jelentős, és már intrapericardialis nyomásnövekedést
is okoz, a fizikális jelek is jellegzetesek. A szívhangok elmosódottak, a tüdők bázisai felett crepitatio hallható.
A mellkasi röntgenvizsgálatnál a szívárnyék megnagyobbodása általában nem mutatható ki 250 ml pericardialis

folyadékgyülem alatt. A röntgen akkor kórjelző, ha a folyamat gyors vagy nagyobb mennyiségű folyadék gyűlt
össze. Ilyenkor a szív „golyó‖ vagy „butykos‖ alakú, a tüdőmezők halványak, a hilusok viszont „teltek‖. Mély
belégzéskor a pulzáció változásának hiánya szintén pericardialis folyadékgyülem mellett szól. MRI és CT
szerepe is jelentős a pericardialis folyadékgyülem felismerésében.
Intracardialis folyadékgyülem szindróma eseteiben a 12-elvezetéses EKG nem kórjelző, ugyanakkor (a

pericardialis folyadék mennyiségével arányosan) az R-hullám amplitúdója csökken.
A pericardialis folyadékgyülem echo-szegény réteget képez a szív epicardialis felszíne és a pericardium fali
lemeze között. Az M-mód echokardiográfiás felvétel igen érzékeny, akár az élettanit 20 ml-rel meghaladó
folyadék kimutatására is alkalmas.
4.7.3. Pericardialis tamponád

Az intrapericardialis térfogat- és következményes nyomásemelkedést, azaz szívtamponádot a következők
jellemzik:
• sinustachycardia;
• növekedett a vena jugularis nyomása, amely belégzésre tovább nő (Kussmaul-féle jel), pulsus paradoxus (mély
belégzésre a radialis pulzusamplitúdó csökken vagy eltűnik);
• súlyos esetben a systolés vérnyomás csökken, shock.
Belégzéskor az intrapleuralis nyomás csökken. Pulsus paradoxusról akkor beszélünk, ha a systolés vérnyomás
belégzéskor 10 Hgmm-nél nagyobb mértékben csökken. A pulsus paradoxus nem fajlagos jel, súlyos
tüdőbetegségben, vagy jelentős pulmonalis emboliában sem ritka. Nem észlelhető, ha balkamra-hypertrophia
jelentős vagy magas végdiastolés nyomással járó mindkét kamrai elégtelenségben.
Szívtamponádra fajlagos radiológiai eltérés nem ismeretes. Szívruptura esetén a mellkas-röntgenvizsgálat

teljesen szabályos képet mutathat. A pericardialis folyadékgyülemnek minimálisan kb. 250 ml-nek kell lennie
ahhoz, hogy a típusos „palack‖ alakú középárnyék már felismerhetővé váljék.
Ha a beteg fizikális státusa (tág jugularis venák, csökkent perctérfogat szindróma) alapján a szívtamponád
lehetősége felmerül, az echokardiográfiás vizsgálat indokolt. A pericardialis folyadékgyülem hiánya az
echokardiogramon a pericardialis tamponád kórisméjét gyakorlatilag kizárja. Az echokardiogram alapján a
617
A szív betegségei
szisztémás vénás hypertonia és az artériás hypotonia más okai, a constrictiv pericarditis vagy a szívizom
működészavara szintén elkülöníthetők (4.47. táblázat).
4.49. táblázat - 4.47. táblázat. A szívtamponád okozta típusos echokardiográfiás

eltérések
Jobb pitvari diastolés collapsus
Jobb kamrai korai diastolés collapsus
Bal pitvari collapsus
A tricuspidalis beáramlás kóros megnövekedése és a mitralis beáramlás több mint 15%-os csökkenése
A mitralis billentyű DE-szakasza és az EF-lejtő belégzésre történő csökkenése
Fokozott vena cava inferior telődés (mély belégzésre a vena cava inferior átmérő nem csökken 50%-kal)
Bal kamrai pseudohypertrophia
Táncoló szív (swinging heart)
Jobbszívfél-katéteres vizsgálat
A pericardialis folyadékgyülem hemodinamikai jelentőségének meghatározásában a szívkatéteres vizsgálat

különleges fontosságú:
• a szívtamponádot egyértelműen megerősíti, vagy kizárja;
• a hemodinamikai zavart mérhetővé teszi;
• pericardiocentesis esetében annak eredményét igazolja;
• kizárja a hemodinamikai zavar egyéb cardialis okait.
A pericardialis tamponád kezelése
A szívtamponád kezelése a kialakult hemodinamikai tünetek súlyosságától függ. Súlyos esetben a tamponád
gyorsan végzetes keringési elégtelenséghez vezethet, és ilyenkor sürgős pericardiocentesis szükséges. Vakon ez
legveszélytelenebb módon subxyphoidalis behatolásból végezhető el. Echóval irányított pericardiocentesis
biztonságosabb a szívcsúcs felől, ha itt kellő mennyiségű folyadék látható.
4.7.4. Pericarditis constrictiva

A kamrai diastolés tágulékonyság gátlása az intraventricularis diastolés nyomás növekedéséhez és
következményes jobb és bal pitvari, valamint pulmonalis és szisztémás vénás nyomásnövekedéshez vezet. A
verőtérfogat kicsi, amelyet tachycardia kiegyenlít.
• A pulzus gyenge, könnyen elnyomható, gyakran paradox pulzus észlelhető.
• A feszülő nyaki vénák két jellegzetes tulajdonságot mutatnak: a) gyors „y‖ collapsus és b) belégzésre a vénás
nyomás növekszik.
• Az első és a második szívhang halk, és leggyakrabban a sternum alsó széle mellett egy halk koradiastolés zörej
és rövid, éles III. szívhang hallható (pericardialis kattanás). Ez a korai, de megrövidült diastolés telődéssel és
megromlott kamrai elernyedéssel függ össze.
• A máj megnagyobbodott, gyakran érzékeny, bár az ascites miatt sokszor nehezen vizsgálható. Az ascites
mennyiségéhez képest a perifériás oedema mértéke csekély.
618
A szív betegségei
A pericardialis összeszorítás (constrictio) egyik legjellegzetesebb eltérése a szívburok kagylóhéjszerű

meszesedése, amely kiváltképp az oldalirányú mellkas-röntgenfelvételen jellegzetes (4.76. ábra). A szív kicsi
vagy normális nagyságú, csak ritkán nagyobb a normálisnál.
4.76. ábra. A pericardium jellegzetes „kagylóhéjszerű‖ meszesedése a torzult mellkasban. Az eltérés a bal kamra
egésze és a jobb kamra basalis része felett kifejezett
Az EKG nem kórjelző értékű, sokszor kis kilengésű QRS-komplexus észlelhető, amelyhez lapos vagy enyhén
invertált T-hullámok társulnak.
Jellegzetes a Doppler-echokardiográfiás vizsgálat eredménye. A mitralis és centrális vénás beáramlás

sebességváltozásai az összenyomásból eredő pericarditis enyhe (szubklinikus) eseteiben is már segítik a helyes
klinikai kórisme kialakítását.
Szívkatéteres vizsgálattal a bal kamra diastolés, bal pitvari, arteria pulmonalis, jobb kamrai diastolés és jobb
pitvari nyomás növekedett. Típusos esetben a diastolés nyomásértékek mind a négy szívüregben azonosak. A
jobb és a bal kamrai nyomásgörbe korai diastolés meredek csökkenését diastolés lejtőnek („diastolic dip‖) az ezt
követő vízszintes szakaszt („platót‖), négyzetgyökjelnek is nevezzük. Az art. pulmonalis systolés nyomása
ritkán haladja meg a 45 Hgmm-t.
A pericardium összeszorításával jellemzett szívelégtelenség gyógyszeres kezelése nem vezethet eredményre, az

egyetlen hatékony megoldás a megvastagodott pericardium sebészi eltávolítása. A pericardiectomia után az
életkilátások általában jók, kivételt jelent az, ha előzetesen már jelentős mértékű szívizom- és/vagy
májkárosodás alakult ki.
4.8. Szívtumorok és szisztémás betegségekhez társuló

szívelváltozások
Dr. Csanády Miklós
4.8.1. A szív daganatai

A szív elsődleges rosszindulatú daganatai ritkák. Gyakrabban találunk szívizomra ráterjedő rosszindulatú
folyamatot. A szívizomból kiinduló rosszindulatú daganatok közül a különböző sarcomák említhetők (fibro-,
rhabdomyo-, liposarcoma), amelyek főleg gyermekkorban alakulnak ki. Gyakrabban fordulnak elő a jóindulatú
daganatok (pl. rhabdomyoma, lipoma vagy valamilyen teratoma), amelyek echokardiográfiaval ismerhetők fel.
Jóval gyakoribb azonban a myxoma, a pitvarokból kiinduló szívüregbe terjedő daganatforma. Kocsonyás vagy
lebenyes szerkezetű, felszíne bolyhos, amely jól látható az echokardiogramon. A bolyhok embolia forrásai
lehetnek. Előfordulhat az is, hogy éppen az embolus eltávolítása után derül fény a kórismére. Máskor hirtelen
eszméletvesztés hívja fel a figyelmet a tumorra, esetleg testhelyzetváltozás során, mert megváltozhat a szűkület
foka. Mivel többnyire mitralis (vagy tricuspidalis szűkület van) a hallgatózási lelet mindenben megegyezhet a
mitralis (vagy tricuspidalis) szűkületben észleltekkel, csak a nyitási kattanás helyett olyan hangjelenség
észlelhető (tumor plopp), amely hasonlít a nyitási kattanáshoz. A kórisme nem nehéz, mert 2D-
echokardiográfiával jól megítélhető a tumor nagysága, szerkezete és a felületén lévő bolyhok is láthatók (4.77.
ábra). Transoesophagealis felvétellel „élethű‖, részletes képet kaphatunk.
A kezelés a tumor mielőbbi eltávolítása, a műtét sürgőssége pedig attól függ, hogy a myxoma milyen fokú
szűkületet okoz. A tumor eltávolítása során sokszor kerül sor műbillentyű beültetésére.
619
A szív betegségei
4.77. ábra. Bal pitvari myxoma echokardiográfiás képe, a tumor csaknem elzárja a mitralis szájadékot. A
myxoma felületén az apró kis bolyhok is láthatók (csúcsi 4 üregi metszet)
Másodlagos daganatok áttét formájában, vagy ráterjedéssel érik el a szívet.
A pericardium elsődleges jóindulatú tumorai ritkák, leggyakrabban a mesothelioma fordul elő. A daganatáttétek
annál gyakoribbak. Nagy mennyiségű pericardialis folyadékgyülemet okoznak, amely sokszor véres; a folyadék
üledékében kimutathatók a daganatsejtek. A folyadék pericardiocentesis után gyorsan újraképződik. Veszélye: a
szívtamponád. Echokardiográfiával biztonsággal kimutatható a folyadékgyülem, és a pericardiocentesist 2DE
ellenőrzéssel kell végeznünk. A pericardiumcsapolás során célszerűbb citosztatikumot (adriamycin) is a
pericardiuműrbe juttatni. Gyakran előfordul, hogy olyan gyakran és gyorsan képződik újra a folyadékgyülem,
hogy tüneti megoldásként pericardiectomiát kell végeznünk.
4.8.2. Szisztémás betegségekhez társuló szívelváltozások

Hypertrophiás cardiomyopathiához hasonló, súlyos hypertrophiával járó szívizombetegségek fordulhatnak elő
vesebetegségekben, acromegaliában, Friedreich-féle ataxiában, hyperparathyreosisban és
pheochromocytomában. A diabeteses cardiomyopathia is részben ide tartozik.
Az okok különbözőek, acromegaliában a fokozott szomatotrop hormon szomatomedin-C felszabaduláson

keresztül vezet hypertrophiához, majd fibrosishoz is. Friedrich-betegségben a hypertrophiának genetikai okai
vannak, hyperparathyreosisban pedig a parathormon hatása a sejtmembránra jelentős, a Ca-ionok kiáramlását
fokozza, jelentős intracelluláris hypercalcaemia alakul ki, amely másodlagosan szívizom-hypertrophiához vezet.
Vesebetegségek, veseelégtelenség
A vesebetegségekben gyakori a hypertonia, amely részben az utóterhelés fokozódásával balkamra-

hypertrophiához vezet, részben pedig károsítja a koszorúereket. További kockázati tényező a hyperlipidaemia:
elsősorban az igen kis denzitású lipoproteinek (VLDL) és a trigliceridek szintje növekedik jelentősen (IV.
típus). A HDL-koleszterin-szint viszont csökken, amely szintén fokozza az ischaemiás szívbetegség kockázatát.
Uraemiában a szív izomzata (elsősorban a bal kamra) megvastagszik. Ennek oka a hypertonia mellett a
hypocalcaemia következtében kialakuló idült másodlagos hyperparathyreosis. A hyperparathyreosis
legcélszerűbb kezelése vagy a veseátültetés, vagy a subtotalis parathyreoidectomia.
A bal kamra diastolés túlterhelését okozza a hypervolemia, és (a hemodialízishez készített) arteriovenosus shunt
is. A szívizom systolés és diastolés túlterhelése mellett a szívizom összehúzódásának csökkenése is
megfigyelhető. Az uraemia során kialakuló hyperkalaemia diastolés szívmegálláshoz vezethet. A
hyperkalaemiás EKG-jelek (magas, csúcsos T-hullámok) felhívhatják a figyelmet az elektrolitzavarra. A
620
A szív betegségei
hyperparathyreosis elősegíti a különböző szövetekben a kalcium lerakódását, így a szívbillentyűk, a mitralis

anulus meszesedését is, amely echokardiográfiával látható. A szív vezetőrendszerében lerakódó kalcium lehet az
oka a sinuscsomó kóros működésének és az AV-blokknak. A koszorúerekben lerakódó kalcium elsősorban
Mönkeberg típusú sclerosist okoz.
Az uraemia szövődménye az uraemiás pericarditis – pericardialis folyadékgyülem. Echokardiográfiával

pontosan megítélhető a mennyisége. Szívtamponád az uraemiás pericarditisek mintegy 20%-ában fordul elő.
Dialízis hatására az esetek többségében a folyadékgyülem eltűnik és a rendszeresen dializált betegekben ki sem
alakul. Az időben végzett veseátültetés után a szív elváltozásai visszafejlődhetnek, részben még a szívizom-
hypertrophia is.
Endokrinológiai betegségekhez társuló szíveltérések
Az echokardiográfiás vizsgálat bevezetésekor kiderült, hogy az acromegaliás betegek mintegy kétharmadában

jelentős kamrahypertrophia van és ez biztosan nem magyarázható szórványosan előforduló, nem súlyos
hypertoniával. Összefüggés mutatható ki a növekedési hormon szintje (és a betegség fennállásának ideje) és a
hypertrophia foka között. Sikeresen kezelt esetekben a balkamra-hypertrophia visszafejlődik. Az acromegáliás
betegek harmadában nem mutatható ki hypertrophia, sőt – ezen belül – az összes eset mintegy negyedében
dilatatív szívizom működési zavar található echokardiográfiával. A növekedési hormon (GH) a somatomedin –
(IGF-I)-en keresztül hat a szívizomsejtre és hypertrophiát okoz. Megfigyeltek interstitialisan
lymphocytainfiltrációt is, ez lehet az oka a kialakuló fibrosisnak, amely fokozhatja a kamrafal vastagságát. Az
esetek egyharmadában viszont nem mutatható ki hypertrophia, sőt – ezen belül – az összes eset mintegy
egynegyedében dilatatív szívizom működési zavart találunk echokardiográfiával. Ezek elsősorban a sokáig
fennálló betegség után észlelhetők. Kérdéses, hogy fokozódó interstitialis fibrosisról van-e szó, vagy az
ischaemiás szívbetegség következtében alakul-e ki a dilatatív forma. A hypertonia nem kísérője a betegségnek,
és csak kis részben tehető felelőssé a bal kamrai hypertrophia kialakulásáért.
Klinikai tünetek: szívelégtelenség, ritmuszavarok. Az echokardiográfiás vizsgálattal az esetek döntő

többségében kamrahypertrophia észlelhető, amely koncentrikus és aszimmetrikus is lehet, az ejectiós frakció
kielégítő, viszont a relaxációs zavar jelentős. Ritkábban előfordulhat az is, hogy a szívüregek kitágultak, a bal
kamra systoles működése romlik.
Elsősorban az alapbetegséget kell kezelnünk, mert ha a kezelés sikeres, a szívelváltozások visszafejlődnek.

Fajlagos kezelési mód nincs, a tünetekhez igazodó kezelés javasolt.
Hyperparathyreosisban a szívizom jelentős hypertrophiája fejlődhet ki. Elsődleges hyperparathyreosisban a

plazma Ca2+-szintje is növekedett, a parathormon a szívizomsejt felszínén levő jelfogókra hatva fokozza a
kalciumnak a sejtbe áramlását. A sejten belül tehát Ca2+ szaporodik fel, amely szívizom-hypertrophia
kialakulásához vezethet, amelyet a jelentős hypertonia is elősegíthet.
Phaeochromocytomában a paroxysmusokban a véráramba kerülő adrenalin és noradrenalin erős béta-receptor-

izgatók. A hypertonia miatt a szív terhelése nő (utóterhelés load fokozódás). A vasospasmus a koszorúereket is
érinti és fokozza a szívizom-ischaemiát. A szív ritmuszavarokra való készsége (heterotop ingerképzés) is
növekszik.
A hyperthyreosissal összefüggő tünetek jól ismertek: szívdobogásérzés, tachycardia, hyperkineticus keringés,

paroxysmalis vagy állandósult pitvarfibrilláció, vérnyomás-emelkedés (elsősorban systolés). A növekedett
perctérfogat mellett a bal kamra működése jó, sokszor anginás jellegű panasz is jelentkezik.
Fizikális vizsgálattal tachycardia, pulsus celer et altus, ejectiós systolés zörej a nagyerek felett, hangos 1. hang,
gyakori 3. hang észlelhő. A systolés vérnyomásérték emelkedik. EKG-n: sinustachycardia, esetleg
pitvarfibrilláció, high voltage, atípusos repolarizációs zavar (ST-depresszió, T-inverzió) látható.
Az echokardiográfia normális vagy kissé tágabb szívüregeket mutat, mérsékelt hypertrophia észlelhető, igen jó a
kamraműködés, a kamrafal mozgása élénkebb.
Cushing-szindrómában és -kórban az obesitas, a mérsékelt hypertonia, a hypernatraemia, a fokozott keringő

vérmennyiség a szív systolés és diastolés túlterhelését eredményezi. Hosszú távon (hypertonia, diabetes,
hyperlipaemia, esetleges androgén hormon fokozott termelése) korai atherosclerosishoz és ischaemiás
szívbetegséghez vezet. A jellemző hypokalaemia – a kialakuló ISZB mellett – veszélyes ritmuszavarok forrása
lehet. A Cushing-szindrómához viszonylag gyakran csatlakozik pitvari myxoma.
621
A szív betegségei
Diabetes mellitusban az atherosclerosistól függetlenül is kialakul a szívizom betegsége, amely egyaránt lehet
hypertrophiás, dilatatív, illetve restriktív típusú is.
Diabeteses cardiomyopathiában a systolés, de elsősorban a diastolés működés romlik.
A cardiomyopathia mellett autonóm neuropathia alakulhat ki, amely miatt sem a szimpatikus, sem a vagus hatás
nem érvényesül. Az ilyen irányú műveletek (Valsalva- művelet, „tilt-table‖ test vagy gyógyszerek) nem
változtatják meg a sinustachycardiát, ami jellemző a kórképre. Ritkán az autonóm denervált szíven különböző
ritmuszavarok fejlődhetnek ki.
4.9. A műtétek szív- és érrendszeri kockázatának felmérése. A

perioperatív kezelés szempontjai
Dr. Jánosi András
4.9.1. A műtéti kockázat megítélésének általános szempontjai

A klinikai gyakorlatban felmerülő kérdés, hogy az egyes beteg esetében megvannak-e a műtét elvégzésének
feltételei. A súlyos perioperatív szövődmények döntő többsége a szívizom-ischaemiával (szívizominfarctus,
szívelégtelenség, súlyos arrhythmia) kapcsolatos, kisebb részben pulmonalis okból következik be. A kockázat
megítélése függ a műtéti terhelés nagyságától, a beteg keringési és légzési állapotától, társbetegségeitől. A
műtéti kockázat megítélése a sebész, az aneszteziológus, a belgyógyász és a szívgyógyász megbeszélésén
alapul. Az életet közvetlenül veszélyeztető, műtéti beavatkozást igénylő állapotokban a műtéti javallat a sebész
döntésén alapul. A megítélésben döntő szempont az, hogy a műtét nagyobb veszéllyel jár-e, mint annak
elhagyása. A sürgető esetekben sebész-aneszteziológus határozza meg a műtét előtt elvégzendő teendőket, míg
elektív műtétek esetén van lehetőség a beteg állapotának, a műtéti kockázatnak kiterjedtebb vizsgálatára.
Általános sebészeti beavatkozáson azokat a műtéteket értjük, amelyek nem tartoznak a szívsebészet körébe.
A sebészeti beavatkozások a műtét kockázata szerint is feloszthatók:
• Fokozott kockázatú beavatkozások: idős egyéneken sürgősen végzett nagyobb műtétek, aortán és nagy ereken
végzett beavatkozások, nagy folyadék-, illetve vérvesztéssel járó műtétek. A perioperatív szív- és érrendszeri
események kockázata > 5%.
• Közepes kockázatú beavatkozások: intraperitonealis műtétek, carotis endarteriectomia, ortopédiai

beavatkozások, prostataműtét, fej- és nyaksebészeti beavatkozások. A perioperatív szív- és érrendszeri
események kockázata < 5%.
• Kis kockázatú beavatkozások: endoszkópiás beavatkozások, cataracta, emlőműtét, illetve felületes sebészi
beavatkozások A perioperatív szív- és érrendszeri események kockázata < 1%.
A beteg kockázati szintje a klinikai adatok alapján állapítható meg.
Az ischaemiás szívbetegség jelenléte, illetve egyéb társbetegségek fennállása alapján a betegek különböző
kockázati csoportokba oszthatók.
• Fokozott kockázatú betegek: akut koszorúér szindróma (beleértve a szívizominfarctust, az instabil angina
pectorist is), heveny szívelégtelenségben szenvedők, akikben súlyos ingerképzési és vezetési zavar mutatható ki,
illetve akik súlyos szerkezeti szívbetegségben (billentyű-, illetve szívizomelváltozás) szenvednek.
• Közepes kockázatú betegek: akiknek a kórelőzményében szívinfarctus, illetve szívelégtelenség szerepel (> 1
hónap), enyhe angina pectorisról számolnak be, pitvarfibrillációjuk, az EKG-n kóros Q-hullám látható,
cukorbetegek, nem ellenőrzött hypertonia áll fenn, agyi történésük volt, veseműködésük csökkent, funkcionális
kapacitásuk kicsi.
• Kis kockázatú betegek: mindazok, akik az előző csoportokban nem szerepelnek.
A szív- és érrendszeri szövődmények szempontjából fontos kórelőzményi adatokat részletesen a 4.48. táblázat
ismerteti.
622
A szív betegségei
4.50. táblázat - 4.48. táblázat. A perioperatív szív- és érrendszeri szövődmények

szempontjából fontos klinikai adatok
Fokozott kockázatot jelentő állapotok
Heveny (< 1 hét) vagy a közelmúltban (< 1 hónap) lezajlott szívizominfarctus
Instabil vagy súlyos (CCS III-IV*) angina pectoris
Szívelégtelenség
Szerkezeti szívbetegség mellett jelentkező, tüneteket okozó ingerképzési zavar
Magas kamrafrekvenciával járó supraventricularis ritmuszavar
Súlyos billentyűbetegség
Közepes kockázatot jelentő állapotok
Enyhe angina pectoris (CCS I-II)
Korábban elszenvedett (> 1 hónap) szívizominfarctus, vagy klinikai adatok nélkül kóros Q-hullám az EKG-n
Kórelőzményben szereplő, de jelenleg nem észlelhető szívelégtelenség
Diabetes mellitus – különösen az inzulinkezelést igénylő forma
Csökkent veseműködés
Kis kockázat jelentő állapotok
Időskor
Kóros EKG
Pitvarfibrilláció
Alacsony működési kapacitás
Kórelőzményben stroke
Kezeletlen magas vérnyomás
CCS: az angina súlyossági beosztása a Kanadai Kardiológus Társaság szerint.
A beteg funkcionális kapacitása azzal a tevékenységgel jellemezhető, amelyet panasz nélkül el tud végezni. A
teljesítmény jól jellemzi a keringési és légzési állapotát és egyben kórjóslati tényező is a perioperatív szív- és
érrendszeri szövődmények kockázatáról. Minél kisebb a működésbeli kapacitás, annál nagyobb a perioperatív
szövődmények kockázata. A funkcionális kapacitást MET-ben mérjük. 1 MET = 3,5 ml O2/ttkg/min, amely a
basalis körülmények melletti oxigénfogyasztást jelenti.
4.9.2. Különleges szív- és érrendszeri állapotok műtét előtti megítélése

Hypertonia
Az ismert hypertonia növeli a perioperatív ischaemiás események és a halálozás kockázatát. Ha a systolés

vérnyomás eléri vagy meghaladja a 180 és/vagy a diastolés 110 Hgmm-es értéket, a vérnyomást a műtétek előtt
normálissá kell tennünk. Ha a műtét sürgős, gyorsan ható szer javasolt, míg elektív beavatkozásnál lassabban
ható szerek jönnek szóba. A béta-blokkoló kezelés csökkenti a perioperatív ischaemiás szövődmények
gyakoriságát. A vérnyomás megfelelő ellenőrzése a perioperatív időszakban csökkenti az ischaemiás események
számát.
623
A szív betegségei
Billentyű- és szívizombetegségek
A tüneteket okozó billentyűszűkület(ek) pl. mitralis szűkület, aortaszűkület stb. fokozottabban növeli a
perioperatív szövődmények (szívelégtelenség, shock) kockázatát, mint a billentyűelégtelenség. Sok esetben
elektív beavatkozások esetén – javasolt lehet a billentyűhiba előzetes megszüntetése. A legnagyobb perioperatív
kockázat a súlyos aortaszűkület, különösen az intraoperatív hypotonia. A mitralis és aorta visszaáramlással járó
billentyűhibák térfogatterheléssel járnak, így az intra- és perioperatív térfogat-ellenőrzés különös fontosságú.
Fertőzéses endocarditis antibiotikus profilaxisa minden organikus szívhiba esetén indokolt.
Mind a dilatatív, mind a hypertrophiás cardiomyopathia növeli a perioperatív szívelégtelenség valószínűségét. A

műtét előtt az optimális kezelés beállítása, a hemodinamikai eltérések megszüntetése javítja a kórjóslatot.
Ingerképzési és ingervezetési zavarok
Az ingerképzési zavarok jelentőségét az alapbetegség határozza meg. A szerkezeti szívhibákhoz, illetve

csökkent bal kamrai működéshez társuló, hemodinamikai következménnyel járó ingerképzési zavarok kezelése
jön elsősorban szóba. A gyakori, de tüneteket nem okozó kamrai vagy pitvari extrasystolia, a nem tartós kamrai
tachycardia sem kezelést, sem fokozottabb posztoperatív ellenőrzést nem igényel.
A ritmusszabályozó (pacemaker) javallata megegyezik az eszköz beültetésének elfogadott javallatával, a műtéti

beavatkozás miatt ideiglenes ritmusszabályozó javallata ritkán jön szóba. A perioperatív időszakban gyakori a
pitvarfibrilláció, amely további szövődmények (például stroke, szívelégtelenség) kialakulásának veszélyével jár.
Revascularisatiós beavatkozás és ritmusszabályozót (pacemakert) viselő betegek
Ha a beteg kórelőzményében 5 éven belül végzett revascularisatiós beavatkozás szerepel és a beteg

panaszmentes, akkor további különleges vizsgálatok nem szükségesek. Ha ischaemiás panaszok jelentkeznek, és
műtéti revascularisatio 5 évnél régebben történt, akkor további részletes szívgyógyászati kivizsgálás indokolt.
Percutan koszorúér beavatkozás (PCI) után a thrombocytaaggregáció kezelés (aspirin + clopidogrel) növeli a
perioperatív vérzések gyakoriságát, a kezelés elhagyása vagy megszakítása stentthrombosis veszélyével jár.
Az összetett thrombocytaaggregáció kezelést legalább 2 hétig, lehetőleg 4 hétig, optimálisan 5–6 hónapig kell
folytatnunk az elektív sebészi beavatkozások előtt. Sürgős sebészi beavatkozás esetén a lehető legrövidebb időre
szabad csak felfüggesztenünk a thrombocytaaggregáció-gátlást.
A sebészi beavatkozás során alkalmazott elektrokauter zavarhatja a ritmusszabályozó, illetve a beültethető

cardioverter defibrillátor működését. A beavatkozás idejére az ICD kikapcsolása, illetve az elektrokauter
alkalmazásának mellőzése javasolt.
Véralvadásgátló kezelésben részesülő betegek műtéti előkészítése
Az alvadásgátló kezelés felfüggesztése a sebészi beavatkozások esetén alapos megfontolást igényel, és a

teendőket az határozza meg, hogy a beteg a thromboemboliás szövődmények szempontjából milyen kockázatú.
Kis thromboemboliás kockázatú betegekben (pl. 2 mozgó elemes aortabillentyűt viselő beteg, több mint 3
hónappal a szívműtét után) az alvadásgátló kezelést felfüggesztjük, illetve az adag mérséklésével érjük el, hogy
a műtét idejére az INR 1,3–1,5 között legyen. A műtéti utóvérzés kockázatát mérlegelve 12–24 óra után kis
molekulatömegű heparin kezelést (LMWH) adunk egyidejűleg a kumarin fenntartó adagjának elkezdésével. Az
LMWH-kezelést a terápiás INR-érték eléréséig folytatjuk (2-3 nap).
Közepes thromboemboliás kockázatú betegeknél az alvadásgátló kezelés elhagyását követően profilaktikus

adagban LMWH adása célszerű 12 óránként, amelyet a beteg a műtétet megelőző 12 órával kap utoljára. A
műtéti utóvérzés kockázatát mérlegelve 12–24 óra után LMWH-kezelést adunk egyidejűleg a kumarin fenntartó
adagjának elkezdésével. Az LMWH-kezelést a terápiás INR-érték eléréséig folytatjuk (2-3 nap).
Fokozott thromboemboliás kockázatú betegek (ide tartoznak a műbillentyűt viselők), akiknél mind a heparin-
kezelést vagy az LMWH-kezelést testsúlynak megfelelő, terápiás dózisban célszerű alkalmazni. A heparin
esetén 1300 U/h folyamatos infúzióban, hogy a PTI a terápiás tartományba essen. A heparininfúziót a műtét
előtt 5 órával felfüggesztjük. Ha LMWH-t alkalmaztunk, a műtét előtt 12 órával kell a kezelést megszakítanunk.
A műtét után 12–24 órával a heparin vagy a LMWH-kezelést ismételten elkezdjük a kumarin egyidejű
alkalmazása mellett. A cél INR-érték elérésekor a kettős kezelést abbahagyjuk, és csak a kumarint folytatjuk.
624
A szív betegségei
A szív állapotának megítélését segítő nem invazív vizsgálatok
Elektrokardiográfia
A kis kockázatú sebészeti beavatkozásokban 40 év alatti, egészséges egyének esetén a vizsgálat alig szolgáltat
kórjóslati adatot, elvégzése nem feltétlenül indokolt, de ha belgyógyászati, szívgyógyászati vizsgálatra is sor
kerül, akkor elvégzendő. A közepes és a fokozott kockázatú beavatkozások, illetve ilyen preoperatív kockázatú
betegek esetében elvégzése szükséges.
Az általános sebészeti beavatkozások során a nyugalmi bal kamra működésének rutinszerű meghatározása nem
indokolt. A bal kamra működésének preoperatív meghatározása a következő esetekben célszerű: fennálló, vagy
nem ellenőrzött szívelégtelenségben; ismeretlen okú dyspnoe esetén; a bal kamra működésének meghatározása
szív-UH-vizsgálattal történik. A terheléses vizsgálat preoperatív elvégzése a következő esetekben indokolt: az
ischaemiás szívbetegség preoperatív kórisméjéhez olyan egyéneken, akikben a koszorúér-betegség (CAD)
valószínűsége 50%; a funkcionális kapacitás meghatározására, ha a kórelőzmény alapján az nem állapítható
meg; ha a klinikum, vagy a terheléses vizsgálat fokozott kockázatú ischaemiás szívbetegség fennállására utal, a
koszorúerek anatómiai viszonyainak tisztázása is indokolt.
Koszorúérfestés elvégzése akkor indokolt, ha ismerten koszorúérbetegben a nem invazív vizsgálatok fokozott
kockázatra utalnak és instabil koszorúér szindróma esetén, ha közepes vagy fokozott kockázatú műtét
szükséges.
Intra- és perioperatív ST-szakasz monitorozás
A megfelelő eszközzel végzett intra- és perioperatív ST-szakasz monitorozás alkalmas a silent és a tünetekkel
járó ischaemiás epizódok rögzítésére, illetve prediktív értékű a perioperatív szívizominfarctus, valamint a
hirtelen halál tekintetében.
4.9.3. A preoperatív időszakban alkalmazott kezelés szempontjai

Az általános sebészi beavatkozás miatti kockázat nem jelent indokot a revascularisatiós beavatkozásra. A
gyógyszeres kezeléssel nem befolyásolható anginás panaszok esetén vagy a koronarográfia során igazolt súlyos
koszorúér-betegség fennállásakor javasolt revascularisatio fokozott kockázatú, elektív sebészi beavatkozások
előtt. Mivel PCI után a thrombocytaaggregáció teljes gátlása szükséges (aspirin + clopidogrel), az elektív
beavatkozást legalább kettő, de lehetőleg 4 héttel célszerű elhalasztanunk. A perioperatív ischaemiás események
megelőzésében jelentős szerepe van a béta-blokkoló kezelésnek. Optimálisan legalább 1 héttel a műtéti
beavatkozás előtt célszerű a kezelést megkezdeni, és az adag fokozatos titrálásával érjük el, hogy a nyugalmi
ritmus 50–60/min között legyen. A műtéti érzéstelenítés céljára számos anaestheticum ismert, amelyek
mindegyike cardiodepresszív hatású. A műtét alatt bekövetkező jelentősebb vérnyomás-, szívfrekvencia- és
keringő térfogatváltozás növeli a perioperatív szövődmények kockázatát. A legkisebb veszélyt ilyen
szempontból az infrainquinalis beavatkozásoknál alkalmazott spinalis érzéstelenítés jelent. A beteg által
szabályozható intravénás és/vagy epiduralis fájdalomcsillapítás hatékony módszere a posztoperatív
katecholamin-túltermelés elkerülésének, ezen keresztül a perioperatív ischaemiás történések megelőzésének.
4.10. A terhesség és a szív- és érrendszeri betegségek

Dr. Fazekas Tamás
A vér- és perctérfogat 30–50%-os fiziológiás növekedése egészséges várandósokban is számottevő terhet ró a

szív- és érrendszerre. Mivel a plazmatérfogat nagyobb mértékben nő, mint a vörösvértesttömeg, a hemoglobin
koncentrációja a 30. hétig csökken, és kialakul a „terhességi anaemia‖. A verőtérfogat a terhesség alatt 20–30%-
kal nő, a szívfrekvencia növekedése (10–20 ütés/perc) jórészt a harmadik trimenonban alakul ki. A
plazmatérfogat növekedésének oka a renin-angiotenzin-aldoszteron-rendszer ösztrogéntúlsúly okozta
aktivitásnövekedése, amely víz- és Na+-retencióhoz vezet. Normális terhességben az endogén értágító anyagok
(nitrogén-monoxid, prosztaciklin) relatív túlsúlya következtében a nagy- és kisvérköri érellenállás csökken, a
systolés és diastolés vérnyomás közötti különbség növekszik: a verőérpulzus amplitúdója és felszálló szárának
meredeksége megnő (pulsus celer et altus). Ezek a változások ikerterhességben kifejezettebbek. A hosszan tartó
hemodinamikai terhelés következtében a bal kamra falvastagsága és izomtömege, a szívüregek térfogata és a
billentyűáreák nagysága megnő. A vér alvadékonysága és a thrombosishajlam fokozódik. Ha a terhes nő
kórelőzményében többszöri spontán vetélés szerepel és/vagy a családjában halmozott thromboemboliás
betegség, ki kell zárnunk a thrombophiliával szövődő kórképeket.
625
A szív betegségei
A szívbetegség felismerését alkalmanként hátráltatja az, hogy csökkent fizikai teljesítőképesség, nehézlégzés,
lábszárvizenyő, palpitatio, hyperkinetikus systolés zörej és/vagy harmadik szívhang normális terhességben is
előfordul, a jelentős szívnagyobbodás, hangos szívzörej, terhelésre fokozódó dyspnoe, mellkasi fájdalom vagy
syncope azonban szervi szívbajra utal. Gyanút keltő panasz vagy tünet megjelenésekor szívgyógyászati
vizsgálat szükséges. A bajmegállapítás alappillérét a testi vizsgálat, az EKG és a modern echokardiográfiás
módszerek képezik. A terhesség korai szakában a röntgenátvilágítást (szívkatéterezést) és az izotópmódszereket
lehetőség szerint kerülnünk kell, a mágneses magrezgésvizsgálat (MRI) azonban nem károsítja a magzatot.
Tüdőembolia gyanújánál perfúziós/ventilációs tüdőszcintigráfia vagy spirál-CT-vizsgálat végezhető, a magzat
irradiatiós károsodása csak 0,05 Gy (5 rad) sugárterhelés felett következhet be. Ha a várandós anyát az első hat
hét alatt 15 rad-nál nagyobb sugárterhelés éri, a terhesség megszakítása ajánlott.
Terhesség során a már korábban meglévő, vagy még föltáratlan szívbetegség súlyosbodhat, máskor viszont új
kórkép (peripartum cardiomyopathia, thromboembolia, tüdővizenyő, arrhythmia) jelentkezik. A kórismézés
legkedvezőbb időpontja a fogamzás előtti periódus. A terhesség megtartására vagy megszakítására vonatkozó
tanácsadás alapja a kockázatbecslés (4.49. táblázat). Ha a kockázat nagy, a terhesség megelőzése vagy
megszakítása ajánlott. A nagy és mérsékelt kockázatú várandós szívbetegek kezelése magas szintű szülészeti és
szívgyógyászati jártasságot igényel. A fokozott ellenőrzés kis kockázatú betegeknél is kötelező. A
szövődménymentes kiviselés és szülés előfeltétele a nőgyógyász, a szívgyógyász és a családorvos folyamatos
együttműködése, amelybe a perinatális időszakban az aneszteziológus és a neonatológus is bekapcsolódik.
4.51. táblázat - 4.49. táblázat. Terhességi kockázat anyai szívbetegségben
Kis kockázat
Kis vagy közepes shunttel járó (cyanosis nélküli) világra hozott vitiumok
Műtétileg megszüntetett veleszületett szívhibák residualis károsodás/működészavar nélkül
Izolált mitralis billentyűvitorla-prolapsus visszaáramlásnélkül
Valvularis regurgitatio normális systolés kamraműködéssel
Veleszületett kéthegyű aortabillentyű, szájadékszűkület nélkül
Mérsékelt kockázat
Műtétileg megszüntetett veleszületett szívhibák maradék károsodással, jó kamraműködéssel
Mitralis billentyűszájadék szűkülete
Enyhe vagy mérsékelt fokú pulmonalis szűkület
Súlyos vulvaris pulmonalis szűkület
New York Heart Association (NYHA) l/ll funkcionális stádium
Hypertrophiás obstruktív cardiomyopathia
Peripartum cardiomyopathia a kórelőzményben a kamraműködés szabályossá válásával
Szimptómás arrhythmia
Stabil koszorúérartéria-betegség
Fokozott kockázat
New York Heart Association (NYHA) III/IV funkcionális osztály
Pulmonalis hypertonia (Eisenmenger-szindróma)
Shunttel és súlyos anyai cyanosissal/hypoxaemiával (O2-szaturáció < 85%) járó világra hozott szívhibák
626
A szív betegségei
Atrioventricularis sövényhiány
Fragilis aorta (Marfan-szindróma aortagyök-tágulattal [> 4 cm], nem operált coarctatio)
Súlyos aortabillentyű-szűkület, hypertrophiás obstruktív cardiomyopathia bizonyos esetei
Peripartum cardiomyopathia megmaradó kamraműködés-károsodással (LVEF < 50%)
Heveny szívinfarctus (coronariadissectio > occlusiv thrombus), instabil koszorúér-betegség
Mechanikus billentyű beültetése
Dilatatív cardiomyopathia tág bal kamrával és/vagy rossz systolés kamraműködéssel (LVEF<50%)
A terhesség lefolyását elsősorban az anyai szív anatómiai-működésbeli állapota és a szívizom kontraktilis ereje
határozza meg. A szívbajok többségét az állapotos nő és a foetus egyaránt jól tűri, ennélfogva a terhesség és a
szülés túlnyomó részben az anya és a magzat károsodása nélkül zajlik le. Néhány anyai kórkép azonban a
várandós és a magzat életét egyaránt veszélyezteti. A nagy kockázatra már a prekoncepcionális tanácsadásnál
föl kell hívni a figyelmet. A baljós kimenetel és az anyai szövődmények előrejelzője, az alapbetegség
mibenlététől függetlenül, a rossz systolés kamraműködés (NYHA > II), a bal szívfél klinikailag számottevő
elzáródása, a cyanosis és a terhesség előtti fontos szív- és érrendszeri esemény (thromboembolia, tüdőoedema,
syncope, arrhythmia). A NYHA III/IV. funkcionális stádium, az állandósult cyanosissal járó veleszületett
szívhiba vagy rendellenesség-szindróma, a (prae)eclampsia és az anya hemodinamikai állapotának súlyos
megingása az újszülöttkori szövődményeknek is jóslójele. A terhesség alatt végzett műtét az anya és a magzat
számára egyaránt veszélyes, ha tehát szív- és/vagy érműtétre van szükség, még a teherbe esés előtt ajánlott
elvégezni. A szívbeteg nők túlnyomó része spontán, hüvelyi úton szülhet, súlyosabb esetekben császármetszésre
van szükség. A vitiumos és műbillentyűs anyákat bacteriaemiával szövődő diagnosztikus vagy gyógyító
beavatkozásnál és peripartum antibiotikus endocarditis-profilaxisban kell részesíteni.
Viselős szívbetegeken csak kis számban végeztek előre tervezett, véletlenszerű, kontrollcsoportos,
összehasonlító klinikai vizsgálatokat. Ezért a szakmai irányelvekben leírtak nagy része megfigyeléses vagy
utólagos esetvizsgálatok szakértői állásfoglalásán alapul. Az ajánlások és bizonyítékok ereje tehát kisebb a szív-
és érrendszeri orvoslás más területein megszokottnál.
A rheumás carditis talaján kialakuló szívbillentyűhiba a fejlett államokban ma már viszonylag ritka. A szívbeteg
terhes nők háromnegyed részének napjainkban veleszületett szívhibája vagy szív- és érrendszeri rendellenesség-
szindrómája van. A szívbeteg terhesek második nagy csoportját még ma is a zömében rheumás eredetű mitralis
szájadékszűkületben szenvedők teszik ki (22%). A diabetes mellitusban szenvedő anyák újszülötteinek 3–6%-a
szívfejlődési rendellenességgel jön világra; a cukorbajos gravidák magzataiban még gyakrabban kialakuló
kamrahypertrophia a szül(et)és után általában visszafejlődik, de perinatalis szívelégtelenséget és halált is
okozhat. A peripartum dilatatív cardiomyopathia, a tünetképző koszorúér-betegség és a fertőzéses endocarditis
ritkaságszámba megy. Terhességben valamennyi szívritmuszavar előfordulhat (4%).
4.10.1. Világra hozott szívbetegségek

A veleszületett szív- és érrendszeri rendellenességek korai sebészi megszüntetése következtében az operált
betegek 90%-a megéri a felnőttkort. A terhesség kockázatát (4.49. táblázat) a műtét után visszamaradó eltérések
típusa és súlyossága (szívelégtelenség, kisvérköri nyomásemelkedés mértéke) határozza meg. A veleszületett
szívbeteg anyák újszülötteinek 2–18%-a szintén vitiumos. Az átlagos magzati halálozás 4%. A foetalis
szívhibák és tachycardiák (≥ 180/perc) in utero felismerésében az echokardiográfia nyújt segítséget. A magzati
szív hibás fejlődésének intrauterin felismerésére a terhesség korábbi szakaszában (10-12. hét) a transvaginalis, a
16-18. héten a transabdominalis ultrahangvizsgálat alkalmasabb. Az összetett szívrendellenességben (pl. Fallot-
tetralógiában, pulmonalis atresiával szövődő kamrai sövényhiányban) szenvedő magzatok csaknem felének
extracardialis fejlődési rendellenessége is van, ezért szívhiba láttán elengedhetetlen a foetus egész testének
szakavatott ultrahangvizsgálata. Ikerterhességekben a szívfejlődési rendellenességek (elsősorban a valvularis
pulmonalis stenosis, endocardialis fibroelastosis és Ebstein-anomália) előfordulási gyakorisága kétszer nagyobb,
mint egyes graviditásnál. A tüdőerek thromboticus arteriopathiájával, elsődleges vagy másodlagos pulmonalis
hypertensióval szövődő kórképek (Eisenmenger-szindróma) anyai halálozása nagy, 30–50% a magzati 25–30%.
A cyanoticus/hypoxaemiás gravidák halálozása jóval kisebb, hozzávetőleg 2%, az anyai szövődmények
(fertőzéses endocarditis, thromboembolia, szívelégtelenség, arrhythmiák) és a spontán vetélés arányszáma
627
A szív betegségei
azonban még ma is 30–50%. A bal kamra kiáramlási pályáját szűkítő hypertrophiás cardiomyopathia, a
kéthegyű aortabillentyű szűkülete és a veleszületett aortaszűkület (coarctatio aortae) növelik a terhesség
kockázatát. Az izolált pitvari vagy kamrai sövényhiánynál (ASD, VSD) sokkal nagyobb anyai és magzati
kockázattal jár az anulus fibrosus és az AV-szájadékok/billentyűk szerkezetének károsodásával járó összetett
atrioventricularis sövényhiány (AVSD). Még a korábban tünetmentes aortabillentyű-szűkület is súlyos
szövődményeket okozhat, ha tehát a beteg gyermeket szeretne, a mechanikus műbillentyű- vagy bioprotézis-
beültetést még a fogamzás előtt el kell végeznünk. A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő kismamák
kezelése a nem terhes betegekével megegyező, beleértve a béta-blokkoló-kezelést is. Súlyos szövődményre
(pitvarremegésre, kamrai tachycardiára, syncopéra, hirtelen szívhalálra) akkor kell számítanunk, ha már a
terhesség előtt is volt klinikailag számottevő tünet vagy systolés/diastolés szívelégtelenség. Az aorta isthmus-
szűkület műtéti megoldása csökkenti a dissectio és a ruptura veszélyét, de nem küszöböli ki. Marfan-
szindrómában az aortaaneurysma dissectiója vagy megrepedése a leggyakoribb halálok, amely többnyire az
utolsó trimeszterben vagy a szülés után jelentkezik. A dissectio kockázata arányos az aortagyök átmérőjével: ha
az nem nagyobb 4 cm-nél, akkor a kockázat 1%; 4,5 cm-nél nagyobb aorta ascendens átmérőnél azonban ≥
10%-ra nő. A gyermeket vállaló Marfan-szindrómás beteget béta-receptor-blokkolóval kell kezelnünk és
állapotát 6-8 hetente ellenőrizzük echokardiográfiás és/vagy MRI-angiográfiás vizsgálattal. A szülés után az
aortagyök átmérője 6,5 éves követés alatt (a gyermektelen, Marfan-szindrómás betegekéhez hasonlóan) nem
nőtt. A várandós nők a hypervolaemia, a nagy- és a kisvérköri érellenállás csökkenése, valamint a diastole
időtartamának tachycardia kiváltotta rövidülése miatt hemodinamikailag jobban tűrik a valvularis
visszaáramlást, mint a szívkamrák be- vagy kiáramlási pályájának szűkületét.
4.10.2. Szerzett szívbillentyűhibák

Fiatal nőkben a leggyakoribb, nemritkán csak a terhesség során felismert szívhiba a rheumás eredetű mitralis
billentyűszűkület. Az optimális gyógyítás a fogamzás előtti kórismén nyugvó billentyűplasztika vagy
műbillentyű-beültetés. Ha ez elmaradt és a nő már terhes, elsősorban az 1,5 cm2-nél kisebb billentyűarea jelent
fokozott kockázatot. A transmitralis nyomásgradiens növekedésére és az állapot rosszabbodására főleg a
második és harmadik trimeszterben kell számítanunk. A betegek túlnyomó többsége sorozatos Doppler-
echokardiográfiás ellenőrzés és a nyomásmérésekhez igazított kardioszelektív béta-blokkoló (metoprolol,
atenolol) + vízhajtókezelés mellett sikeresen kiviseli terhességét. A tachycardia és a bal pitvari nyomás
növekedése pitvarremegést okozhat, a jobbkamra-elégtelenség és a nagyvérköri pangás pedig növeli a vénás
thromboembolia kockázatát, ilyenkor véralvadásgátló kezelés szükséges. Ha a dyspnoe, a tüdőpangás és az
átlagos systolés pulmonalis vérnyomás-emelkedés (> 50 Hgmm) a gyógyszeradag növelése ellenére fennmarad,
főleg a szülés alatt vagy post partum tüdővizenyő fenyeget. Ilyenkor, ha a mitralis billentyű nem nagyon
meszes, percutan ballonos mitralis valvuloplasztika végezhető. Ha különleges képzettséget igénylő invazív
beavatkozásra nincs lehetőség, a zárt mitralis commissurotomia a választandó sebészeti megoldás, a szív
üregeinek megnyitásával járó, extracorporalis keringésben végzett műtétek magzati halálozása ugyanis 20–30%.
A súlyos rheumás aortabillentyű-szűkület számottevő anyai és neonatális halálozással jár, megszüntetése tehát
még a teherbe esés előtt ajánlott. Ha a terhesség előrehaladott és súlyos tünetek (szívelégtelenség, hypotensio,
syncope, akut szívizom-ischaemia) jelentkeznek, intrapartum palliatív beavatkozásra (percutan ballon-
valvuloplasztikára) kerülhet sor. Ha az átlagos transvalvularis nyomásgradiens a terhesség folyamán mindvégig
50 Hgmm-nél kisebb marad, a terhességi kockázat általában kicsi.
4.10.3. Peripartum cardiomyopathia

A peripartum/postparturialis cardiomyopathia a terhesség utolsó hónapjában vagy a szülés után öt hónapon belül
fellépő, systolés, pangásos szívelégtelenséget kiváltó dilatatív szívizombetegség, amely szív- és érrendszeri
szempontból korábban egészséges, szerkezetileg ép szívű nőkön jelentkezik. A legtöbb megfigyelés a graviditas
okozta immungyengeség talaján fellépő cardiotrop vírusfertőzés és (auto)immun szívizomgyulladás kóroki
szerepét támasztja alá; máskor föltehetően a terhességgel együtt járó „hormonális és hemodinamikai stressz‖
fedi föl az előzőleg lappangó szívizombetegséget. 30 évnél idősebb többször szült nőkben gyakoribb az
ikerterhesség, a praeeclampsia és a hosszadalmas tocolyticus kezelés hajlamosító tényező. Ha peripartum
cardiomyopathia után a szívnagyobbodás és a bal kamra kóros működése fél éven belül nem szűnik meg, a
kórjóslat még újabb terhesség nélkül is nagyon rossz: a betegek 85%-a öt éven belül meghal. A fulmináns
lefolyású esetek általában néhány nappal a szülés után jelentkeznek, amikor is a kritikus időszak csak pozitív
inotrop gyógyszeres és/vagy mechanikus keringéstámogatással vészelhető át. Ha ezek is hatástalanok, az utolsó
menedék a szívátültetés. A halál oka többnyire fokozódó szívelégtelenség, ritkábban kamrai arrhythmia vagy
thromboembolia. Az újabb terhesség akkor sem kockázatmentes, ha a szív nagysága és a bal kamra systolés
működése normálissá vált, a szívizom szubklinikus károsodása ugyanis alattomosan fennmaradhat. A
628
A szív betegségei
peripartum cardiomyopathiát nem gyógyszeresen és farmakoterápiásan ugyanúgy kezeljük, mint a többi

háttérbetegség okozta systolés szívelégtelenséget. Két gyógyszercsoport kivétel ez alól: angiotenzin-konvertáz
enzim gátlót és angiotenzin-receptor-blokkolót a szülésig nem szabad adnunk. A digoxin nem teratogen, de
könnyen átjut a placentán és túladagolása magzati bradycardiát, szívblokkot okozhat. Immunszuppresszív
(glükokortikoid) kezelés akkor javasolt, ha az endomyocardialis biopsziás szövetminta aktív immun-myocarditis
jelenlétét bizonyítja. A thromboemboliás szövődmények gyakorisága peripartum cardiomyopathiában nagy,
ezért véralvadásgátló kezelést kell folytatnunk.
4.10.4. Véralvadásgátló kezelés terhességben

A terhesség növeli a vér alvadékonyságát fokozó plazmatényezők töménységét és aktivitását, miközben az
antithromboticus anyagok mennyisége és a fibrinolyticus aktivitás csökken. Az alsó végtagokban vénás pangás
alakul ki, a heveny mélyvéna-thrombosis gyakorisága 0,7–2,6%. A tüdőembolia kockázata terhességben oly
mértékben megnő, hogy e kórkép a leggyakoribb anyai halálok. A K-vitamin-antagonista kezelés az anyát és a
magzatot fenyegető vérzés, valamint a kumarinok (acenocoumarol, warfarin) dózisfüggő teratogen hatása miatt
megfontolást igényel. A 6–12. gestatiós héten kumarinszármazékkal kezelt gravidák kb. 5%-ában embryopathia
alakul ki. Egy kis mintaszámú (n = 58), mechanikus műbillentyűs gravidákon lefolytatott vizsgálatban a
warfarin 5 mg-nál kisebb napi adagja nem okozott embryopathiát, a jelenleg érvényes álláspont szerint azonban
a kumarinszármazékok teratogen hatása szempontjából kritikus időszakban (a 6–12. héten) heparinkezelés
javasolt. Sem a hagyományos, frakcionálás nélküli heparin (UFH), sem a második generációs, kis
molekulatömegű heparinok (LMWH) nem jutnak át a placentán, alkalmazásuk során tehát magzati
szövődménnyel nem kell számolnunk. A heparinkezelést ma már az esetek túlnyomó részében LMWH-val
(enoxaparinnal, nadroparinnal vagy dalteparinnal) végezzük, alkalmazásuk ugyanis hatásosabb, biztonságosabb
és egyszerűbb: 1. thrombocytopeniát csak elvétve okoznak; 2. az osteoporosis is ritkább, mint UFH-kezelés
idején; 3. az LMWH féléletideje kétszerese az UFH-nek (úgyhogy bizonyos esetekben naponta egyszer, otthon
is adható); 4. az LMWH-k biológiailag jobban hasznosulnak (90%). A tartós LMWH-kezelés optimalizálásának
laboratóriumi eszköze az anti-FXa-meghatározás: az adag/beállítás akkor jó, ha az injekció beadása után 3-4
órával mért anti-FXa-szint 0,2–1,0 NE/ml (előbbi a profilaktikus, utóbbi a terápiás érték).
Heveny vénás thromboemboliánál az egész terhesség folyamán LMWH-t tanácsos adnunk naponta kétszer
subcutan (sc): a teljes adagot [kétszer 1 mg (100 NE)/ttkg] egy hétig alkalmazzuk, majd felezzük az adagot. A
laboratóriumilag igazolt családi thrombophiliás vagy korábban thromboembolián átesett gravidák megelőző
heparinkezelését a terhesség során mindvégig fenn kell tartanunk és a szülés után további 4–6 hétig folytatni.
A mechanikus műbillentyűvel élő gravidák thromboembolia-megelőzésének legszélesebb körben elfogadott

álláspontja szerint az első trimeszterben (0–12. hét) és a terhesség utolsó heteiben (36–40. hét) heparint kell
adnunk teljes adagban, a közbülső időszakban (13–35. hét) viszont kumarint (INR = 2,0–3,5). LMWH
alkalmazásakor 1 mg (100 NE)/ttkg az ajánlott napi adag kétszer sc. (az anti-FXa-értéknek 3-4 órával a
heparininjekció után 0,5–1,0 NE/ml-nek kell lennie). Elfogadott kezelési mód a terhesség során mindvégig
fenntartott heparin adása is: mivel az úgynevezett „profilaktikus adag‖ műbillentyűs terheseknél biztosan
elégtelen, az LMWH-t vagy UFH-t teljes, terápiás adagban kell alkalmaznunk. A szülés után minél hamarabb
kumarinkezelésre kell áttérnünk. A heparinhoz vagy kumarinhoz nagy adagban hozzáadott aspirin fokozza az
anyai vérzés kockázatát és a placentán átjutva vetélést, veleszületett rendellenességet (idő előtti Botallo-vezeték-
elzáródást) vagy foetalis/neonatális vérzést idézhet elő. Kis adagban (60–150 mg/die), a második-harmadik
trimeszterben biztonságosan adható, következésképp a thromboembolia nagy kockázatának kitett mechanikus
műbillentyűs terhesek kezelését tanácsos aspirinnel kiegészítenünk.
4.10.5. Arrhythmiák
A hemodinamikai terhelés (falfeszülés), elektroliteltérés (hypokalaemia, hypomagnesaemia), autonóm
idegrendszeri egyensúlyzavar és/vagy a nemi hormonok közvetlen elektrofiziológiai hatása következtében az
extrasystolék és tartós arrhythmiák előfordulási gyakorisága normális terhességben is megnő. A szívbeteg
gravidák antiarrhythmiás kezelése lényegében egyezik a nem terhesekével, de elővigyázatosabb és
visszafogottabb: a sinustachycardiát, a pitvari és kamrai extrasystoliát nem kell kezelnünk, csupán a klinikailag
fontos, súlyos tüneteket okozó ritmuszavart. Ha a pitvari vagy a kamrai tachycardia hemodinamikai
bizonytalansággal jár, transthoracalis elektromos cardioversiót kell végezniük, amelyet a terhes és a magzat
egyaránt igen jól tűr. A jelenleg forgalomban lévő antiarrhythmiás gyógyszerek többsége átjut a placentán, és
károsíthatja a magzatot, úgyhogy tartós adagolásuk az első trimeszterben általában véve nem tanácsos. A
kezelést igénylő supraventricularis és kamrai tachyarrhythmiák megelőzésében a kardioszelektív béta-receptor-
blokkolóké a vezető szerep. Alkalmazható verapamil vagy d,l-sotalol is, nagyobb adagban azonban a placentán
átjutva magzati bradycardiát idézhetnek elő. A Valsalva-műfogásra nem reagáló paroxysmalis supraventricularis
629
A szív betegségei
tachycardia (AV-nodalis reentry-tachycardia = AVNRT; AV-mellékpálya jelenlétén alapuló reciprok

tachycardia = AVRT) megszüntetésének elsőszámú gyógyszere terhességben is az iv. adenozin. Ha a
reproduktív korban lévő nőnek az antiarrhythmiás gyógyszeres profilaxis ellenére AVNRT-s/AVRT-s rohamai
vannak, a tervezett terhesség újabb érv az egyébként is javallt transzkatéteres rádiófrekvenciás ablatio mellett.
Ha a supraventricularis tachycardiás paroxysmusok a graviditas során lépnek fel és béta-blokkoló, verapamil
és/vagy digoxin ellenére ismétlődnek, a rádióhullámú ablatio, a lehető legkisebb röntgensugár-expozícióval
vagy a katéter helyzetének echokardiográfiás ellenőrzésével, elvégezhető. Ha a fogamzóképes anyának pitvar-
kamrai járulékos pályája (Wolff–Parkinson–White-szindrómája) van, a digoxin kerülendő, tachycardia-
megelőzésre béta-blokkoló ajánlott. Ha a szív anatómiai állapota megengedi, a pitvarfibrillációt a hátrányos
hemodinamikai következmények és a nagy thromboembolia-kockázat miatt mihamarabb meg kell szüntetnünk:
a leghatásosabb módszer a külső, egyenáramú cardioversio. Gyógyszeres felfüggesztésére kinidint vagy
prokainamidot adhatunk: mindkét gyógyszer átjut a placentán, de nem teratogének (a hemodinamikailag jelentős
magzati tachycardia megszakítására is alkalmasak). Kamrafrekvencia-ellenőrzést digoxinnal, béta-blokkolóval
és/vagy verapamillal nyújthatunk. A pitvarfibrilláció megelőzésének leghatékonyabb eszköze az amiodaron,
amely nem rontja az anyai szív összehúzódását és proarrhythmiás aktivitása sincs. Átjut a placentán, az eddig
összegyűjtött adatok szerint azonban nem teratogén. 9%-ban magzati/neonatális hypothyreosist, intrauterin
fejlődésben való elmaradást okoz, amely rövidebb-hosszabb posztnatális L-thyroxin-kezelést tesz szükségessé.
A tartós kamrai tachycardia iv. prokainamiddal, lidocainnal vagy elektromos cardioversióval függeszthető fel.
Ha az életveszélyes kamrai tachyarrhythmia (VT/VF) béta-blokkolóval és/vagy amiodaronnal nem előzhető
meg, cardioverter-defibrillátor beültetésre is sor kerülhet. Az ICD-beültetés önmagában nem ellenjavallata a
terhességnek. A ritmusszabályozó (pacemaker) kezelés javallatai a nem terhesekével megegyezőek: akár
ideiglenes, transzvénás ingerlésről, akár végleges beültetésről van szó, echokardiográfiás irányítással a terhesség
bármely időszakában elvégezhető.
4.11. A szív- és érrendszeri betegségek megelőzése és a

szívbetegek rehabilitációja
Dr. Czuriga István
A szív- és érrendszeri betegségek (CV) kialakulását az utóbbi évtizedek kutatásai nagyrészt tisztázták. Az
alapvető kórfolyamatot az atherosclerosis jelenti, amely lassan, hosszú idő alatt, észrevétlenül fejlődik és a
gyakran váratlanul fellépő drámai tünetek (szívizominfarctus, stroke, hirtelen halál) jelentkezésekor az
alapbetegség már rendszerint előrehaladott állapotban van. Ekkor a kezelés lehetőségei korlátozottak, nemritkán
csak tüneti jellegűek. A szív- és érrendszeri betegségek halálozásának és morbiditásának csökkentése csak a
hatékony megelőzéssel érhető el.
4.11.1. A szív- és érrendszeri betegségek megelőzése, kockázatbecslés és

kockázati csoportok
Dr. Czuriga István
A CV megelőzés legfontosabb célcsoportjai a következők:
1. Igazolt szív- és érrendszeri betegek (koszorúérbetegek, agyérbetegek, perifériás érbetegek)
2. Nagy kockázatú tünetmentes egyének, akiknél
a) a kockázatbecslés szerint a 10 éven belüli végzetes CV esemény valószínűsége: ≥ 5% vagy 60 éves korra
vetítve eléri vagy meghaladja az 5%-ot,
b) az egyes kockázati tényezők értéke nagy:
RR ≥ 180/110 Hgmm,
összkoleszterin ≥ 8 mmol/l, LDL ≥ 6 mmol/l,
c) 2-es típusú diabetes vagy 1-es típusú diabetes + microalbuminuria fordul elő.
3. Azok az egyének, akiknek közeli vérrokonainál
a) korai atherosclerosis okozta betegség fordult elő,
630
A szív betegségei
b) tünetmentes, de különösen nagy kockázat állapítható meg.
4. Mindenki más, aki az orvosnál megjelenik.
Nagy CV kockázatúaknak tekinthetők az 1. és 2. csoportba sorolt betegek és egyének, akiknél a kockázati

tényezők csökkentésére alapvető életmód-változtatásra és gyógyszeres kezelésre van szükség. Az egészségesnek
látszó tünetmentes egyének esetén a teendők a teljes CV kockázat nagyságától függnek. A kockázatbecsléshez a
számításokat az európai adatbázis alapján kidolgozott SCORE (Systematic Coronary Risk Evaluation) modell
szerint végezhetjük, amely alkalmas a végzetes atherosclerotikus események 10 éves előrejelzésére (4.50.
táblázat). A számításhoz a következő kockázati tényezők ismerete szükséges: nem, életkor, dohányzás, systolés
vérnyomás, az összkoleszterin vagy az összkoleszterin/HDL aránya.
Az atheroscleroticus érbetegség kimutatható lehet tünetmentes nagy kockázatú egyénekben is. MRI segítségével
pl. az érfal és a plakkok közvetlenül vizsgálhatók. Komputertomográfiával (EB-CT, MS-CT) az egyes koszorúér
főágakra meghatározott, a koszorúerek meszesedését jellemző kalcium score érték a hagyományos kockázati
tényezőktől független és érzékeny előrejelző. Ultrahanggal mért carotis intima/media vastagság szintén a CV-
események előrejelzője lehet. Hypertoniás betegekben EKG-val vagy echokardiográfiával észlelt balkamra-
hypertrophia a CV halálozás és megbetegedés független kockázati tényezője.
A legfontosabb célunk az, hogy csökkentsük az atheroscleroticus érbetegséghez (koszorúér-betegség,

ischaemiás stroke, perifériás érbetegség) társuló első, vagy az ismételt klinikai esemény előfordulását. Ez az
életmóddal összefüggő kockázati tényezők megváltoztatásával, személyre szabott kezelésével és különböző
megelőző gyógyszerek alkalmazásával érhetjük el.
631
A szív betegségei
4.50. táblázat. A szív- és érrendszeri kockázat megítélésére
4.11.2. A fokozott szív- és érrendszeri kockázat kezelése

A fokozott CV-kockázat kezelése a klinikai gyakorlatban az ismert kockázati tényezőknek nem farmakológiai
módszerekkel történő megszüntetésével (pl. diéta, rendszeres fizikai edzés, dohányzás elhagyása) és célzott
gyógyszeres kezelésével (pl. antihypertensiv, antilipidaemiás, antidiabetikus terápia), valamint a bizonyított
profilaktikus gyógyszerekkel (pl. aspirin, béta-blokkolók, ACE-gátlók, lipidcsökkentők) lehetséges.
Magatartási kockázati tényezők
A CV-betegség vagy a nagy kockázatú egyén felismerése többnyire a hosszú évek alatt rögzült helytelen
életmód jelentős megváltoztatását igényli. Sok beteg számára azonban az életmód-változtatás nehézséget jelent
akkor is, ha tudja, mit kellene tennie (ilyenek pl. a szociális és gazdasági szempontból hátrányos helyzetűek).
A dohányzás abbahagyása
A megfigyeléses és epidemiológiai vizsgálatok egyértelműen igazolták, hogy a dohányzás szoros

összefüggésben van a szív- és érrendszeri halálozással. Becslések szerint az összes CV megbetegedés és
halálozás 30%-a közvetlen összefüggésbe hozható a dohányzással. Számos adat utal arra, hogy a passzív
dohányzás is fokozza a CV kockázatot.
632
A szív betegségei
A dohányzás több biokémiai és kórtani mechanizmus útján befolyásolja az atherosclerosis alapvető folyamatait,
és korai plakk-képződéshez vezet. A dohányzás káros CV hatásaiért a cigarettában lévő számtalan alkotóelem
közül elsősorban a nikotin és a szén-monoxid a felelős. Már egyetlen cigaretta elszívása növeli a vérnyomást, a
szívfrekvenciát, a perctérfogatot. A dohányzás kedvezőtlenül hat az endothelműködésre, a lipidanyagcserére és
a véralvadásra, valamint arrhythmogen hatású.
Egészséges táplálkozás
A telített zsírokban gazdag és a telítetlen zsírokban szegény étrend kedvezőtlenül befolyásolja a szív- és
érrendszeri betegségek előfordulását. Az egészséges diéta több módon csökkenti a CV kockázatot: csökkenti a
testsúlyt, a vérnyomást, a vércukrot, a thrombosishajlamot és kedvező hatású a vérlipidszintekre. Több
tanulmány igazolta, hogy különösen az omega-3-zsírsavakat tartalmazó, halolajban gazdag, úgynevezett
mediterrán diéta csökkenti a CV megbetegedést és halálozást.
A CV megelőzése során alkalmazott diéta legfőbb elemei: a telített zsír és a koleszterinfogyasztás csökkentése,
valamint halak, olajos magvak, zöldségek és gyümölcsök fokozott fogyasztása. A diéta kialakításánál
törekednünk kell arra, hogy az energiabevitel megfeleljen az ideális testsúlynak. A kalóriabevitel 30%-át ne
haladja meg a zsírfogyasztás, és annak egyharmadánál ne legyen nagyobb a telített zsírok bevitele. A napi
koleszterinbevitel ne legyen több 300 mg-nál. A telített zsírokat részben szénhidrátok és egyszeresen vagy
többszörösen telítetlen zsírok (zöldségek, tengeri halak) váltsák fel.
Fizikai aktivitás növelése
Kedvező élettani hatása vitathatatlan mind egészséges egyénekben, mind szív- és érrendszeri betegekben.
Hatására csökken a vérnyomás és a szívfrekvencia, kedvezően változik a lipid- és a szénhidrát-anyagcsere,
csökken a stresszre bekövetkező szimpatikus aktiváció, a thrombocytaaggregáció és fokozódik az endogén
fibrinolyticus aktivitás. A szívizominfarctus utáni rehabilitációs program keretében alkalmazott fizikai aktivitás
kb. 20%-kal csökkenti az összhalálozást és 20–25%-kal a szív- és érrendszeri halálozást a rehabilitációban nem
részesülő kontrollcsoporthoz képest.
Túlsúly és obesitas
Szív- és érrendszeri betegekben és fokozott kockázatú egyénekben a túlsúly csökkentése, valamint az elhízástól
való tartózkodás a megelőzés fontos része. Obesitas esetén (BMI ≥ 30 kg/m2) vagy túlsúlyos egyéneken (BMI ≥
25 és < 30 kg/m2), illetve a hasi elhízást jelző megnövekedett derékkörfogat esetén (férfiaknál > 90 cm, nőknél >
84 cm) a testsúly csökkentése szükséges. A sikeres testsúlycsökkenéshez a szakértelmen kívül erős egyéni
motivációra is szükség van.
Vérnyomás
A CV betegség kockázata a vérnyomás növekedésével párhuzamosan nő. A vérnyomáscsökkentő kezelés

nemcsak a vérnyomásértéktől, hanem a globális CV kockázattól, valamint a célszerv károsodásától is függ. CV
betegség esetén az antihypertensiv gyógyszerek kiválasztásánál figyelembe kell vennünk az alapbetegséget is.
Az antihypertensiv szerekkel szembeni követelmény az, hogy ne csak a vérnyomást csökkentsék, hanem a CV
megbetegedést és halálozást is. Jelenleg öt első vonalbeli gyógyszercsoport felel meg ennek az elvárásnak: a
húgyhajtók, a béta-receptor-blokkolók, az ACE-gátlók, a kalciumcsatorna-blokkolók és az angiotenzin II
receptor-antagonisták. A legtöbb klinikai vizsgálatban a vérnyomás célértéket kettő vagy három gyógyszer
együttes adásával érték el. A kezelés egyik fontos alapszabálya, hogy a vérnyomáscsökkentést mindig
fokozatosan kell elérnünk.
Plazmalipidek
Az összkoleszterin 5 mmol/l alatti értéke kívánatos, az LDL-koleszterin-szint pedig 3 mmol/l alatt optimális.
Igazolt érbetegség, diabetes fennállásakor a kezelési célérték kisebb: összkoleszterin < 4,5 mmol/l, LDL-
koleszterin < 2,5 mmol/l. A trigliceridek, illetve a HDL-koleszterin esetében nincs meghatározott kezelési
célérték, de a kóros HDL-koleszterin szint (férfiak: < 1 mmol/l, nők: < 1,2 mmol/l), valamint a kóros
trigliceridszint (mindkét nemre vonatkozó éhomi triglicerid: > 1,7 mmol/l) is fokozott kockázatot jelez.
A diabetes mellitus súlyosbodása megelőzhető vagy késleltethető életmódi változtatásokkal a csökkent

glükóztoleranciájú betegekben. 1-es és 2-es típusú diabeteses betegekben a jó metabolikus beállítás hozzájárul a
633
A szív betegségei
microvascularis szövődmények megelőzéséhez és a vércukor gondos ellenőrzése a CV események előfordulását

is csökkenti mindkét diabetes formában.
A metabolikus szindrómában szenvedő betegek kockázata fokozott. A metabolikus szindróma kórisme

megállapítható, ha az alábbiakból három vagy több tényező egyszerre van jelen: derékbőség > 102 cm
férfiakban, > 88 cm nőkben; szérumtriglicerid-szint ≥ 1,7 mmol/l ; HDL-koleszterin ≤ 1 mmol/l férfiakban,
illetve ≤ 1,3 mmol/l nőkben; vérnyomás ≥ 130/85 Hgmm; plazmaglükóz ≥ 6,1 mmol/l.
Az életmód-változtatással valamennyi tényező befolyásolható. A kezelésben hangsúlyt kell fektetnünk a

testsúlycsökkentésre és a fizikai aktivitás fokozására.
Gyógyszeres megelőző kezelés
Minden érrendszeri beteg számára az aspirinkezelés indokolt. Diabetes mellitusban már 30 éves kor felett
javasolt az aspirin adása. Tünetmentes, fokozott kockázatú betegekben az aspirin csökkenti az első
szívizominfarctus és valamennyi CV esemény gyakoriságát, de nem csökkenti a halálozást. Aspirinkezelésben
részesülő betegnél alapvető követelmény a normális vérnyomás fenntartása a vérzéses stroke megelőzésére.
Az asprin javasolt megelőző dózisa: 75–150 mg/die. Aspirinallergia és -intolerancia esetén az első választandó
szer a clopidogrel napi 75 mg dózisban. Alvadásgátló kezelés a thromboemboliás események szempontjából
fokozott kockázatú betegeknek javasolt. Ha aspirin és clopidogrel nem alkalmazható CV megelőzésre,
mérsékelt intenzitású (INR: 2-3) oralis alvadásgátló kezelés a lehetséges alternatíva.
Minden fokozott CV kockázatú betegnek javasolt a biztonságos és hatékony statinkészítménnyel végzett tartós
kezelés, függetlenül a beteg lipidparamétereitől (ha nincs ellenjavallat).
Minden postinfarctusos és/vagy systolés kóros működés esetén, szívelégtelenségben szenvedő betegnek javasolt
a béta-blokkoló tartós adása (ha nincs ellenjavallat vagy intolerancia).
Minden érrendszeri (koszorúér, agyér, perifériás) betegnek javasolt a tartós ACE-gátló kezelés, systolés
balkamra-működéstől függetlenül is.
4.11.3. A szívbetegek rehabilitációja

Dr. Veress Gábor
A szívgyógyászati rehabilitáció célja az, hogy a szív- és érrendszeri esemény után a betegek a legjobb egészségi,
fizikai, mentális és szociális állapotba kerüljenek. A szívgyógyászati rehabilitáció alapvető programjainak, a
fizikai edzésnek, az egészségnevelésnek, tanácsadásnak és viselkedésterápiának bizonyítottan kedvező a hatása.
A szív- és érbetegek veszélyeztetettségét a betegség súlyossága, a bal kamra kóros működésének a mértéke, a
visszamaradt szívizom-ischaemia súlyossága és a szívizom elektromos bizonytalansága határozza meg. A
rehabilitációs program akkor a leghatékonyabb, ha az akut szakkal kezdődik és megszakítás nélkül folytatódik.
Általános alapelv az, hogy az akut eseményt követően (pl. infarctus vagy szívműtét) minden beteg részt vegyen
a korai szívgyógyászati rehabilitációban. Krónikus szívbetegek újbóli rehabilitációs kezelésére
állapotváltozásuktól függően kerülhet ismét sor. A szívgyógyászati rehabilitáció javallatai az utóbbi években
bővültek, a legfontosabb ellátási területeket a 4.51. táblázat foglalja össze.
4.52. táblázat - 4.51. táblázat. A szívbetegek rehabilitációjának javallatai
Akut szívizominfarctus (AMI, STEMI, NSTEMI) konzervatív kezelés, PCI, lysis után
Koszorúér-betegség és kapcsolódó intervenciós beavatkozások, PTCA, STENT-beültetés után
Koszorúér-betegség és kapcsolódó szívsebészeti beavatkozások (CABG) után
Krónikus stabil anginás betegek
Szívelégtelenségben szenvedő betegek
Hypertoniás betegek
634
A szív betegségei
Ritmuszavarok és/vagy társuló kezelések (PM, ICD, RT) után
Billentyűbetegségek és/vagy kapcsolódó sebészeti ellátások után
Veleszületett szívbetegségek és/vagy kapcsolódó sebészeti ellátások után
Cardiomyopathiában szenvedők
Szívátültetésen átesettek
Idős szívbetegek szívgyógyászati rehabilitációja
Nők szívgyógyászati rehabilitációja
A keringési rendszer funkcionális állapotának felmérése
A funkcionális kapacitás klinikai becslésére a New York Heart Association NYHA osztályozását használjuk. A
Kanadai Szívgyógyász Társaság kérdőíve (CCS) az angina pectorisban szenvedő betegek osztályozását segíti a
tünetet kiváltó fizikai aktivitás alapján. Leginkább a 6 perces sétateszt használatával van tapasztalat. A 6 perc
alatt megtett távolság és az ergospirometriával meghatározott legnagyobb oxigénfogyasztás közti összefüggés
0,51–0,90. Rossz eredménye (← 300 m) a halálozás, kórházi kezelés független előjelzője.
A napi gyakorlatban leggyakrabban az ülőkerékpáron és a járószalagon végzett vizsgálatok eredményeit

használjuk fel a betegek állapotának felmérésére és a mozgásprogram meghatározásához is.
A vizsgálati leletnek tartalmaznia kell a szívfrekvenciát és vérnyomásértéket a kiindulási szinten, a terhelés

csúcsán és ha panasz (angina, ritmuszavar) vagy EKG-változás (ST-szakasz-eleváció vagy depresszió)
jelentkezik, akkor ezeken a szinteken is. Meg kell adnunk a terhelés típusát, a beteg terhelés alatti panaszait, a
terhelés megszakításának okát, a vizsgálat alatti frekvencia és vérnyomás választ.
Az ergometriás vizsgálatok közül a legtöbb adatot a spiroergometria nyújtja. Az ergometriás terhelés során
mérjük a légzési perctérfogatot (VE), az ezt meghatározó légzésszámot, a légzés mélységét, az
oxigénfogyasztást (VO2) és a szén-dioxid-termelést (VCO2). A vizsgálat előnye, hogy a hagyományos
ergometria eredményein túl objektíven meghatározható a fizikai teljesítményt leginkább jellemző csúcs
oxigénfogyasztás(VO2 peak). Láthatóvá tehetők az anyagcsere-változások, amelyek közül leginkább a
ventilációs anaerob küszöb (VAT) a jelentős.
A munkahelyi terhelhetőség és igénybevétel meghatározásában segít a légzési gázcsere mérésével egybekötött

ergometriás vizsgálat. A munkahelyen megengedhető legnagyobb tartós terhelés megállapításához szükséges az
egyén legnagyobb terhelhetőségének, a fáradás- és az anaerob küszöbének meghatározása. Modellezzük a
munkahelyi igénybevételt és pontosan ismert nehézségű és időtartamú terhelések alatt mérjük a légzési
gázcserét, a szívfrekvenciát és a vérnyomást. Tapasztalatok alapján a szívbeteg a terheléses teszt során elért
maximális metabolikus ekvivalens 40%-ának megfelelő szinten képes tartósan napi 8 órás munkavégzésre.
A beteg kórtörténete a vizsgálatok és a beteg által ismert mozgásformák alapján javasoljuk a fizikai
mozgástervet. Amíg nem történt terheléses vizsgálat, addig a sétaprogram ajánlott, illetve olyan aerob
mozgásformák, amelyek nem növelik a szívfrekvenciát 20/min-nál jobban. Az első 2 hét feladata az
ágynyugalom okozta fizikai inaktivitás megszüntetése.
A terheléses vizsgálat után egyénre szabottan folytatódik az edzés. Az intenzitás meghatározásához a

szívfrekvencia ad támpontot, amely az oxigénfogyasztással arányosan nő a fizikai terhelés alatt.
Ha terhelés során szívizom-ischaemiára utaló EKG-változás, 3-4 tagú vagy tartós kamrai tachycardia vagy olyan
ritmuszavar jelentkezik, amelyet a beteg panaszként él meg, illetve a systolés vérnyomás ≥ 20 Hgmm esése
következik be, akkor az edzéspulzust újra kell értékelnünk.
A kórházi szakot követően indulhat el az egyénre szabott edzés.
A tornát a gyógytornász vezeti, szívgyógyász szakorvossal együttműködve. Az ideális csoportlétszám 8–12 fő.
Gyorsan elérhető közelségben kell lenniük az újraélesztéshez szükséges eszközöknek és gyógyszereknek. A
gyógytornásznak rendelkeznie kell újraélesztési ismeretekkel és jártassággal.
635
A szív betegségei
Az edzésprogram összeállításánál elsősorban a szívet és a tüdőt kellőképpen terhelő izotóniás és dinamikus

gyakorlatokat részesítjük előnyben. Fontos szerepük van a szív munkáját tehermentesítő gyakorlatoknak is
(légzőgyakorlatok, könnyű, lazító mozgások, relaxációs gyakorlatok). Ajánlott továbbá ellenállással szembeni,
dinamikus gyakorlatok végzése.
A tartós edzés esetén pontosan meg kell adnunk az elvégzendő mozgás mértékét, időtartamát, gyakoriságát és
típusát. A szívbetegeknek általában a dinamikus típusú mozgásformák ajánlottak: séta, kocogás, futás,
kerékpározás, úszás, evezés, sífutás, röplabda, asztalitenisz stb. Az edzés gyakorisága: legalább heti három
alkalommal 45–60 perc. Az edzés időtartama 8–12 hét.
A szívbetegek kezelésén kívül lényeges a társbetegségek (hypertonia, cukorbetegség, hyperlipidaemia)

egyensúlyban tartása és az egészséges magatartás, a helyes életmód és táplálkozás kialakítása is. A másodlagos
megelőzés részeként az oktató és tanácsadó programok is a betegek rehabilitációját és az életminőség javulását
szolgálják.
Az átfogó rehabilitáció program keretében alkalmazott pszichoszociális segítség, a pszichoterápia, a relaxációs

technikák tanítása az egyéni és a csoportos, valamint a családtagok bevonásával végzett tanácsadás is segít az
életminőséget befolyásoló pszichés tényezők, stresszhelyzetek megismerésében és a kedvezőtlen hatások
elhárításában.
4.12. Szívbetegség és sport

Dr. Préda István
4.12.1. A sport szív- és érrendszeri hatásai

A rendszeres fizikai aktivitás hiánya a hyperlipidaemia, hypertonia, diabetes mellitus és dohányzás mellett az
egyik fő kockázati tényezőnek tekinthető. A rendszeresen sportoló felnőtt lakosság kockázata a szív- és
érrendszeri betegségek keletkezésére kisebb az átlagosnál (4.52. táblázat).
4.53. táblázat - 4.52. táblázat. A rendszeres testmozgás élettani hatásai
Vázizomzat
Nő a capillaris sűrűség
Nő az oxidatív enzimek mennyisége
Nő a mioglobinkoncentráció
Fokozódik a mitochondriumok száma és mérete
Fokozódik az izommunka és az arterio-venosus oxigén-szaturáció
Szívizom
Javul a szívizom oxigénellátása (EKG, szcintigráfia)
Csökken a nyugalmi szívfrekvencia és a vérnyomás
Növekszik a pulzustérfogat (echokardiográfia)
Növekszik a terheléses tolerancia (Watt, MET)
Általános
Csökken a kóros testsúly
Javul a kóros glükóztolerancia
636
A szív betegségei
Csökken a plazma trigliceridszintje és nő a HDL-koleszterin
Nő a terheléses kamrafibrillációs küszöb (a hirtelen halál lehetősége csökken)
Sportnak minősül a szabadidő eltöltéseként kötetlenül, vagy szervezett formában végzett testedzés, amely a
fizikai erőnlét és szellemi teljesítőképesség megtartását, fejlesztését szolgálja. Minden sport bizonyos szív- és
érrendszeri kockázattal is jár, amely hátterében – eltekintve az extrém sportoktól (autó- és motorversenyzés,
hegymászás, sárkányrepülés) –, valamint a tompa mellkasi sérüléshez és commotio cordishoz vezető sportoktól
(baseball, jéghoki), a hirtelen halálesetek hátterében elsősorban rejtett, vagy korábbi vizsgálattal fel nem ismert
szívbetegség áll. A fizikai terhelés során fellépő veszélyeztető kóroki tényezőket a 4.53. táblázat foglalja össze.
4.54. táblázat - 4.53. táblázat. A fizikai terhelés során szív- és érrendszeri veszélyeztetést
okozó kóroki tényezők
Növekedett O2-szükséglet és csökkent diastolés telődési és koszorúér-átáramlási idő
Szimpatikus és paraszimpatikus tónusváltozás
Tromboxán és más vasoconstrictorok kibocsátása
Gyorsult véralvadási kaszkád
Lactacidaemia
Intra- és extracelluláris elektrolitváltozás
A szabadzsírsav növekedett koncentrációja
A maghőmérséklet (excesszív) emelkedése
Az elmúlt 30 évben a szabadidősport jelentőségének növekedésével a sport és hirtelen halál összefüggése fontos
kérdéssé vált és a hirtelen szívhalál lehetséges okainak feltárása részleteiben is megtörtént (4.54. táblázat).
4.55. táblázat - 4.54. táblázat. A sportolás közben fellépő hirtelen halál lehetséges okai
Szívizom-ischaemia
Koszorúér-atherosclerosis
Koszorúérgörcs
Koszorúér-thrombosis
Szívizmon belüli koszorúér lefutás (szívizom „bridge‖)
Koszorúér-hypoplasia
Koszorúér eredési eltérés
Koszorúér-dissectio
Strukturális eltérések
Hypertrophiás obstruktív cardiomyopathia
Mitralis billentyű prolapsusa
Valvularis szívbetegség
637
A szív betegségei
Aritmogén jobb kamrai dysplasia
Aortaszűkület
Aortaaneurysma (Marfan-szindróma)
Sarlósejtes anaemia
Ritmuszavarok
Wolff–Parkinson–White (WPW) -szindróma
Lown–Ganong–Levine (LGL) -szindróma
Hosszú QT-szindróma
Brugada-szindróma
Kamrai arrhythmiák
Egyéb okok
Myocarditis
Anabolikus szteroid használata
Amphetamin, cocain, speed, egyéb ajzószer használata
Tompa mellkasi trauma (commotio cordis)
Sarcoidosis
A sport okozta váratlan és hirtelen szív- és érrendszeri halál lehetséges kóroki tényezői a fiatal (< 35 év) és
középkorú vagy idősebb korosztályban (> 35) egymástól különbözőek.
4.12.2. A hirtelen halál és a sport

A legújabb adatok alapján a 35 éves életkor előtt bekövetkezett hirtelen halálesetek okait a 4.55. táblázat
foglalja össze.
A középkorúakban vagy idősebb korban a hirtelen halál szintén minden előjel nélkül következik be,
leggyakoribb oka atheroscleroticus szívbetegség. Az elhunytak többsége atléta, labdarúgó, rögbijátékos, kocogó,
vagy más szabadidő sportot űző. A boncolási adatok szerint akár hosszútávfutóknál csúcsteljesítmény, vagy
ehhez közeli időeredmények mellett is fennállhat a mindhárom nagy koszorúérre kiterjedő jelentős, akár 80–
90%-os szűkület. A kiterjedt collateralis hálózat, amelynek azonban kifejlődésében az edzés (ischaemiás
prekondicionálás) bizonyosan szerepet játszik, elfedheti a tüneteket és a legnagyobb terheléses teszt (EKG) is
negatív lehet. A 35 év feletti korcsoportban a halálokok megoszlását a 4.56. táblázat tünteti fel.
4.56. táblázat - 4.55. táblázat. A 35 éves életkori előtt bekövetkezett hirtelen halálesetek
okai
HOCM* 36%
HOCM-hez közeli állapot (határeset) 10%
Koszorúér eltérések 17%
Myocarditis 7%
Megrepedt aortaaneurysma (Marfan-szindróma) 4%
638
A szív betegségei
Intramyocardialis koszorúér „bridge‖ 4%
Aritmogén jobb kamrai dysplasia (ARVD) 4%
Aortaszűkület 3%
Dilatatív cardiomyopathia 3%
Mitralis prolapsus szindróma 3%
Koszorúér szívbetegség 3%
Nem határozható meg 6%
* Hypertrophiás cardiomyopathia.
4.57. táblázat - 4.56. táblázat. Hirtelen bekövetkező szív- és érrendszeri halálozás a 35

évnél idősebb korcsoportban
Halálok Gyakoriság (%)
Koszorúér-betegség 80
Valvularis szívbetegség 5
Mitralis prolapsus 5
Hypertrophiás obstruktív cardiomyopathia 5
Nem ismert 5
4.12.3. A hypertrophiás cardiomyopathia és a sportszív elkülönítése

Az állóképességi sportok (dinamikus, aerob terhelés) és az izometriás sport (statikus, erősítő terhelés) egyaránt
összetett élettani, morfológiai és elektrofiziológiai (pl. EKG) eltéréseket hoz létre. Az erős terhelésre adott
élettani adaptációs válasz növeli a pulzustérfogatot, a perctérfogatot, az AV oxigénkihasználást, a
csúcsteljesítmény melletti oxigénfogyasztást és csökkenti a nyugalmi szívfrekvenciát. Gyakran szerkezeti
átrendeződés jön létre; mérsékelten növekednek a szívátmérők és a bal kamra tömege, valamint ritkábban a bal
kamra falvastagsága is; azonban a szív diastolés és systolés működése nem romlik. A szívtömeg leginkább
evezésben, sífutásban, kerékpározásban és úszásban növekszik, azonban normális marad a különleges
állóképességet igénylő maratoni futás esetében. Az EKG-vizsgálaton gyakran észlelünk megnövekedett QRS-
eltérést (high voltage), ritkábban kórosan széles Q-hullámot, repolarizációs eltéréseket. A legjelentősebb
hypertrophiás választ azokban a sportolókban észlelték, akikben az ACE gén DD polimorfizmusa jelen van.
A „sportszív‖ és kóros bal kamrai hypertrophia, vagy kóros EKG elkülönítése különleges jelentőségű. Az
élettani adaptációs mechanizmus hibás értékelése a sporttól való felesleges eltiltást eredményezhet. A kóros
hypertrophiás cardiomyopathia (HOCM) és élettani balkamra-túltengés elkülönítésének gyakorlati szempontjait
4.58. táblázat - 4.57. táblázat. Kóros és élettani balkamra-túltengés elkülönítése
HOCM* Sportszív
Igen A balkamra-hypertrophia Nem

szokványos echo- és EKG-képe
639
A szív betegségei
Igen Bal kamra systolés átmérője < 45 Nem

mm
Nem Bal kamra systolés átmérője > 55 Igen

mm
Igen Bal pitvar megnagyobbodása Nem
Igen Infarctusra utaló (vagy bizarr) Nem

EKG-eltérés(ek)
Igen Kóros bal kamrai telődés Nem
Igen Női nem Nem
Nem Edzés kihagyásával a bal kamra Igen

falvastagsága csökken
Igen HOCM a családi kórelőzményben Nem
Nem Maximális AV O2 különbség >50 Igen

ml/kg/perc
* Hypertrophiás cardiomyopathia.
Mindezek ellenére a két csoport elkülönítésében mintegy 10–20%-os átfedés (szürke zóna) lehetséges,
elsősorban a jelentős dinamikus terheléssel, vagy erőkifejtéssel járó sportokban esetenként észlelhető 12–15
mm-es bal kamrai falvastagság miatt. Ilyen estekben, vagy ARVD gyanúja mellett segíthet az MR vagy
Doppler-echokardiográfiás vizsgálat (diastolés működés meghatározása), vagy kivételes esetekben a genetikai
(DNS-) meghatározás.
Irodalom
1. ACC/AHH Guidelines for the Evaluation and Management of Chronic Heart Failure in he Adult – A Report
of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J. Am.
Coll. Cardiol. 2001, 38; 2001.
2. American Diabetes Association: Clinical Practice Recommendations, Diabetes Care. Supplement 1., 2004.
3. Baddour, L. M., Wilson, W.R., Bayer, A.S.: Infective endocarditis. Diagnosis, antimicrobial treatment and
management of complications. AHA scientific statement. Circulation, 2005,111; 3167–84.
4. Bates, S.M., Greer, I.A., Pabinger, I., Sofaer, S., Hirsch, J.: Venous thromboembolism, thrombophilia,
antithrombotic therapy, and pregnancy. American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice
Guidelines. Chest, 2008.
5. Braunwald, E.: Heart Disease, Textbook of Cardiovascular Medicine. 7th. Edition. Elsevier Saunders, 2005.
6. Braunwald, E.: Heart disease. A textbook of cardiovascular diseases. Saunders, Philadelphia, 2001.
7. Breslow, I.L.: Genetic markers for coronary heart disease. Clin. Cardiol. 2001, 24 (suppl.) II14.
8. Cairns, J.A., Camm, A.J., Fallen, E.J., Gresh, B.J. (eds.): BMJ Book, 2 nd ed., London, Chapter, 2003, 60; 853.
9. Czuriga I., Dékány M., Édes I., Lengyel M., Mohácsi A., Nyolczas N.: A krónikus szívelégtelenség
diagnózisa és kezelése. Kardiológiai Szakmai Kollégium Irányelve. Kardiológiai Útmutató. Klinikai Irányelvek
Kézikönyve, 2004, II., 107.
640
A szív betegségei
10. Czuriga I., Kancz S., Karlócai K., Zámolyi K.: A cardiovascular betegségek megelőzése a napi orvosi
gyakorlatban. A Kardiológiai Szakmai Kollégium irányelve. Medition Kiadó, Budapest, 2004, II. kötet: 8.
11. Czuriga I.: Szívinfarktus utáni szekunder prevenció. Medicina Kiadó, Budapest, 2003.
12. Csanády M., Hőgye M., Sepp R.: Cardiomyopathiák. Kardiológiai Szakmai Kollégium Irányelve.
Kardiológiai Útmutató. Klinikai Irányelvek Kézikönyve III., 2005, 26.
13. Édes I., Kranias E.G.: Heart physiology and pathophysiology. Ed.: Sperelakis, N. Academic Press, New
York, USA, 2001, 225.
14. Elisabeth G.: Genomic Medicine: Cardiovascular Disease. New England J Med. 2003, 349; 60.
15. European guidelines on cardiovascular disease prevention in clinical practice: 3 rd Joint Task Force of
European and other Societies and on Cardiovascular Disease Prevention in Clinical Practice. Eur. J. Heart. J.
2003, 24; 1601.
16. Fleischer, L.A., Eagle, K.A.: Anaesthesia and Noncardiac Surgery in Patients with Heart Disease (In:
Braunwald‘s Heart Disease. A textbook of cardiovascular medicine. 7 th edition. Ed: Zippes, D.P., Libby, P.,
Bonow, R.O., Braunwald, E.: Elsevier, Saunders, Philadelphia, 2005.
17. Fuster, V., Alexander, R.W., O‘Rouke, R.A. (eds.): Hurst‘s The Heart. McGraw Hill, New York, 2004.
18. Fuster, V., Alexander, R.W., O‘Rourke, R.A. (eds.): Cardiovascular disease due to genetic abnormalities. In
Hurst‘s The Heart, 11th ed., McGraw-Hill, New York, 2004.
19. Iung, B.: Recommendations on the management of the asymptomatic patient with valvular heart disease.
Eur. Heart. J., 2002, 23; 1253.
20. Katz, A.M.: Physiology of the heart. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2001.
21. Lewin, M.B., Glass, I.A., Power, P.: Genotype-phenotype correlation in congenital heart disease. Current
Opinion in Cardiology, 2004, 19; 212.
22. McAnulty, J.H., Metcalfe, J., Ueland, K.: Heart disease and pregnancy. In: Use of antithrombic agents
during pregnancy. Chest, 2004, 126; 672S.
23. Oakley, C., Child, A., Jung, B., Presbitero, P. and the Task Force in the Management of Cardiovascular
Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology: Expert consensus document on management
of cardiovascular disease during pregnancy. Eur. Heart J. 2004, 24; 761.
24. Oakley, C., Child, A., Jung, B., Presbitero, P., Tornos, P.: Cardiovascular disease during pregnancy.
Compendium of abridged European Society of Cardiology Guidelines. Wolters Kluwer/Lippincott Williams &
Wilkins, 2008.
25. Poldermans, D., Hoeks, S.E., Feringa, H.H.: Pre-Operative Risk Assessment and Risk Reduction Before
Surgery. J. Am. Coll. Cardiology, 2008.
26. Préda I.: A pericardium betegségei. In: Kardiológia 2000. Szerk.: Temesvári A., Gyenes G. Melánia Kft.,
27. Pulerwitz, T.C, Cappola, T.P., Felker, M., Hare, J.M., Baughman, K.L., Kasper, E.K.: Mortality in primary
and secondary myocarditis. Am. Heart. J. 2004, 147; 746.
28. Remme, W.J., Swendberg, K.: Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic heart failure. Task
Force for the Diagnosis and Treatment of Chronic Heart Failure. European Society of Cardiology. European
Heart Journal, 2001, 22; 1527.
29. Rubin, L.J: Diagnosis and Management of Pulmonary Arterial Hypertension: ACCP Evidence-Based
Clinical Practice Guidelines Ches, 2004, 126 (4S-92S).
641
A szív betegségei
30. Smith, S.C., Jr. Jackson, R., Pearson, T.A.: Principles for National and Regional Guidelines on
Cardiovascular Disease Prevention. A Scientific Statement From the World Heart and Stroke Forum.
Circulation, 2004, 109; 3112.
31. Staudt, A.: Potential role of humoral immunitiy in cardiac dysfunction of patients suffering from dilated
cardiomyopathy. JACC. 2004, 44; 829.
32. The task force on the management of valvular heart disease of the European Society of Cardiology:
Guidelines on the management of valvular heart disease. Eur. Heart J., 2007, 28; 230–68.
33. Tompson, P.D,: The cardiovascular complication of vigorous physical activity. Arch Int. Med. 1996, 156;
2297.
34. Warnes, A.C., Lee, T.H.: Pregnancy and heart diseases. In: Libby, P., Bonow, R.O., Mann, D.L., Zipes,
D.P., Braunwald, E. (eds.): Braunwald‘s Heart Disease. A textbook of cardiovascular medicine. 8th edition,
Chapter 77. Elsevier Saunders, Pennsylvania, 2008.
35. Williams, R.S., Goldschmidt-Clermont, P.J.: The genetics of cardiovascular disease: from genotype to
phenotype. In: Genetic Risk Factors and Cardiovascular Disease, Dialogues in Cardiovascular Medicine, 2004,
9; 9–13.
36. Zipes, D.P., Libby, P., Bonow, R.O., Braunwald, E. (eds.): Braunwald‘s Heart Disease. A Textbook of
Cardiovascular Medicine. 7th ed. Elsevier Saunders Pennsylvania, 2004.
642
5. fejezet - Hypertonia és
érbetegségek
Dr. Farsang Csaba
1. hypertonia
1.1. A hypertonia epidemiológiája
Dr. Farsang Csaba
A vérnyomás folyamatosan, napszakonként, havi ciklusokban és évszakonként is változó érték, ezért nem
vonható éles határ az élettani és a kóros vérnyomásérték közé. Magasnak tekinthető a vérnyomás akkor, ha
annak csökkentése jelentős klinikai előnyökkel jár. Az erre vonatkozó vizsgálatok azt igazolták, hogy a 18 évnél
idősebb felnőttekben hypertoniát akkor állapíthatunk meg, ha három különböző időpontban, az ülő helyzetben
mért vérnyomásmérés átlaga eléri vagy meghaladja a 140/90 Hgmm-es értéket. Ez ugyanis az az érték, amely
felett a vérnyomás növekedésével összefüggő szív- és érrendszeri kockázat jelentősen fokozódik.
A betegek 15–30%-ában az orvosi rendelőben mért vérnyomás magasabb, mint a beteg által (= önvérnyomás-
mérés) vagy az ambuláns vérnyomásmonitorral (ABPM) mért nappali átlagérték. Ez az ún. fehérköpeny-reakció
azért lényeges, mert akiknél tapasztalható, azok jelentős részében később hypertonia betegség fejlődik ki.
„Fehérköpeny-hypertoniáról‖ akkor beszélünk, ha a fehérköpeny-reakció miatt a vérnyomás a kóros,
hypertoniás tartományba kerül (5.1. táblázat).
5.1. táblázat - 5.1. táblázat. A vérnyomás normális és kóros értékeinek meghatározása

18 éves kortól, higanyos vérnyomásmérővel mérve*
Kategória Systolés vérnyomás Diastolés vérnyomás

(Hgmm) (Hgmm)
Optimális vérnyomás < 120 és <80
Normális vérnyomás 120–129 és/vagy 80–84
Emelkedett normális 130–139 és/vagy 85–89

vérnyomás
Kórosan magas
vérnyomás: hypertonia
I. fokozat 140–159 és/vagy 90–99
II. fokozat 160–179 és/vagy 100–109
III. fokozat ≥ 180 és/vagy ≥ 110
Izolált systolés hypertonia ≥ 140 és <90

(ISH)
Izolált diastolés hypertonia < 140 és ≥90

(IDH)
Vérnyomás önméréssel:
643
Hypertonia és érbetegségek
normális vérnyomás: nappali érték < 135/85 Hgmm
Ambuláns vérnyomás-
monitorozással (ABPM-
mel) mérve:
normális vérnyomás: nappali átlagérték: <130–135/85 Hgmm
éjszakai átlagérték: < 120/70 Hgmm
24 órás átlagérték: < 125–130/80 Hgmm
kóros vérnyomás 24 órás átlagérték ≥ 130/80 Hgmm

(hypertonia):
* Besorolásnál mindig a magasabb értéket kell figyelembe venni.
Az utóbbi években a magas vérnyomás új formája, az úgynevezett „rejtőzködő―, rejtett hypertonia jelentősége is
előtérbe kerül. Rejtett hypertonia (masked hypertension) esetében a rendelőben normális (< 140/90 Hgmm)
vérnyomást mérünk, az ambuláns monitorozás (ABPM), vagy otthoni ellenőrzés alkalmával azonban a
vérnyomás magas. A rejtett hypertoniáról ismertté vált, hogy a rendelőben megállapított vérnyomással azonos
mértékben okoz szervi szövődményeket.
A hypertonia a felnőtt lakosság 25–30%-át érinti. A hypertonia gyakoriságát a kor, a nem, a testsúly, a genetikai
(családi halmozódás, fekete-fehér rassz aránya stb.), illetve a földrajzi tényezők, az iskolai végzettség, valamint
szociodemográfiai jellemzők is befolyásolják. Bizonyos betegségekben (pl. diabetes mellitus, alvási apnoe
szindróma, obesitas) gyakoribb.
A vérnyomás az életkorral párhuzamosan nő, de ha eléri vagy meghaladja a 140/90 Hgmm-t, akkor kortól
függetlenül hypertoniát állapítunk meg. A 65–74 éves népességben a hypertonia gyakorisága eléri a 68%-ot. A
kor előrehaladtával elsősorban az izolált systolés hypertonia válik gyakoribbá.
A hypertonia kialakulását genetikai és környezeti tényezők egyaránt befolyásolják. A gyakoriságban különbség

észlelhető a nemek és rasszok között is. A magas vérnyomás összefügg a tápláltsági állapottal (5.2. táblázat) és
gyakrabban fordul elő cukorbetegségben.
5.2. táblázat - 5.2. táblázat. A testtömegindex (BMI) és a három csoport összefüggése
Testsúlycsoport A hypertonia gyakorisága (%)
Nő Férfi
Normális 23,26 23,47
(BMI 18,5–24,9 kg/m2)
Elhízott 1. csoport 47,95 48,95
(BMI 30–34,9 kg/m2)
(BMI 35–40 kg/m2)
(BMI 40 kg/m2 felett)
644
A hypertonia és a diabetes mellitus kapcsolata összetett. Ismert, hogy hypertoniások között a diabetes
gyakorisága meghaladhatja a 30%-ot, ugyanakkor diabeteses betegekben a hypertonia is gyakoribb, mint az
átlagos népességben. A magas vérnyomás gyakorisága különbözik a diabetes két típusában: az I. típusú
diabetesben 20-30%, a II. típusú diabetesben 40-50%. A hypertonia és a genetikai tényezők összefüggései is
egyre ismertebbé váltak. A serdülőkori hypertoniások 86%-ának pozitív a családi kórelőzménye. Hypertoniás
betegek szüleinél a hypertonia gyakorisága 59%, normotoniásoknál 26%. Hypertoniás betegek testvéreinél a
hypertonia gyakorisága 65,3%, normotoniásoknál 33,1%. A környezeti tényezők szerepe is lényegesnek tűnik,
hiszen ismert, hogy a városi népességben gyakoribb, mint a falusi környezetben.
1.2. A hypertonia kóreredete és klinikai formái

Dr. Farsang Csaba
A magas vérnyomás mérőeszközzel (vérnyomásmérővel) észlelt tünet, amelynek hátterében számos kórok
lehetséges. Ha a vérnyomás emelkedéséhez vezető folyamat vagy betegség meghatározható, akkor másodlagos
(szekunder) hypertoniáról beszélünk, ha viszont ilyen okot nem találunk, akkor elsődleges (primer), azaz
ismeretlen eredetű, esszenciális hypertoniáról (= hypertoniabetegség) van szó (5.3. táblázat).
5.3. táblázat - 5.3. táblázat. A hypertoniák felosztása
I. Elsődleges (primer) – esszenciális hypertonia
II. Másodlagos (szekunder) hypertoniák
Renalis hypertoniák
renoparenchymás hypertonia
renovascularis hypertonia
Endokrin hypertoniák
phaeochromocytoma
a mellékvesekéreg fokozott működése okozta hypertoniák
a pajzsmirigy csökkent, illetve fokozott működése okozta hypertoniák
mellékpajzsmirigy fokozott működése
acromegalia
Egyéb másodlagos (szekunder) hypertonia formák
coarctatio aortae
neurológiai hypertonia formák (agydaganat, quadriplegia, fejtrauma stb.)
pszichogén hyperventilatio
akut fizikális stressz
megnőtt intravascularis térfogat (eritropoetinkezelés, polycythaemiák, hyperviscositas szindróma stb.)
kémiai anyagok okozta hypertonia (cyclosporin, tacrolimus, kábítószer, egyéb serkentőszerek – pl. amfetamin,
efedrin – stb.)
obstruktív alvási apnoe szindróma (OSAS)
Ha a hypertonia igazolódik, el kell döntenünk, hogy:
645
• elsődleges vagy másodlagos magasvérnyomás-betegségről van-e szó;
• van-e egyéb szív- és érrendszeri kockázati tényező: életkor (férfiak > 55 év, nők > 65 év), dohányzás,
dyslipidaemia, a családban korai szív- és érrendszeri esemény, hasi elhízás (haskörfogat férfiaknál > 102 cm,
nőknél > 88 cm), a C-reaktív protein növekedett szintje (> 3 mg/l);
• kimutatható-e célszervkárosodás: balkamra-hypertrophia, érfalkárosodás, microalbuminuria (30–300 mg/die

ürítés), a szérum kreatininszintjének enyhe növekedése (férfiakban: 115-133, nőkben: 107–124 μmol/l);
• kimutatható-e társbetegség a hypertonia mellett: diabetes mellitus, cerebrovascularis-(ischaemiás stroke;

cerebralis vérzés; átmeneti ischaemiás károsodás), szívbetegség (szívizominfarctus, angina pectoris, koszorúér
revascularisatio, szívelégtelenség), vesebetegség (nephropathia diabetica, vesekárosodás, ha a szérumkreatinin
férfiakban > 133, nőkben > 124 μmol/l, proteinuria: >300 mg/24 h), perifériás érbetegség, retinopathia
(haemorrhagiával vagy exsudatummal, papillaoedema);
• fontos a beteg aktuális állapotának megítélése is (időskor, terhesség).
Az elsődleges hypertonia a magas vérnyomás leggyakoribb formája, a hypertoniás betegek 90–95%-ában

fordul elő. Noha ilyenkor a vérnyomás emelkedésének pontos oka ismeretlen, számos mechanizmusú kóros
állapotot igazoltak:
• centrális szimpatikus tónus fokozódása,
• renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktivitásának növekedése,
• nátrium- és vízháztartás zavara,
• egyéb presszor hatások (vasopressin, endotelin, szteroidhormon-szintézis) fokozódása,
• depresszor mechanizmusok károsodása: paraszimpatikus tónuscsökkenés, baroreceptor-érzékenység

csökkenése, vasodilatator anyagok – NO, prosztaciklin, bradikinin – termelődésének csökkenése.
1.3. A hypertonia tünetei

Dr. Farsang Csaba
Gyakran előfordulhat az is, hogy a beteg panasz- és tünetmentes, és más okból történt mérés derít fényt a magas
vérnyomásra. Az esszenciális hypertoniára egyedül jellemző tünet, panasz nincs. A hypertoniás beteg tünetei a
betegség által okozott szerv károsodására utalnak:
• agyi károsodásra utalhat fejfájás, szédülés, múló látászavar, ügyetlenség a végtagokban, izomgyengeség;
• cardialis szövődmény lehetősége merül fel akkor, ha a beteg mellkasi fájdalomra, tachycardiára, dyspnoéra,
nycturiára, fáradékonyságra, lábszároedemára panaszkodik;
• perifériás érbetegség jele a claudicatio intermittens és a lábakban jelentkező fáradtság;
• vesekárosodásra utalhat a polyuria, a nycturia, a lábszároedema.
A hypertoniára legjellemzőbbnek tartott tünetek (fejfájás, szédülés, fülzúgás, orrvérzés) a hypertonia

kórisméjének megállapítása előtt nem gyakoribbak a hypertoniás egyénekben, mint akiknek vérnyomása
normális. A fejfájás a súlyos hypertoniásokban gyakoribb, elsősorban a tarkótájra, fejtetőre lokalizálódik, és
gyakran erre ébred a beteg. A kora reggeli fejfájás utalhat alvási apnoe szindrómára is. Különösen elhízott
betegeknél figyeljünk erre a lehetőségre, mivel náluk a hypertonia is és az alvási apnoe szindróma is gyakrabban
fordul elő. A tachycardia, palpitatio, izzadás a korai stádiumban levő, elsősorban a sympathicotonia jegyeit
viselő elsődleges hypertonia tünete, de phaeochromocytoma vagy hyperthyreosis gyanújele is lehet.
Afáradékonyság, polyuria, végtagi ügyetlenség, az izomerő csökkenése utalhat hypokalaemiára, ami krónikus
pyelonephritisben, renovascularis hypertoniában, Conn-szindrómában egyaránt előfordulhat, de lehet korábbi
agyi vascularis történés maradványtünete, vagy jelezhet gyógyszermellékhatást is. A mellkasi fájdalom,
dyspnoe, nycturia és fáradékonyság szív- és érrendszeri szövődményre (ischaemiás szívbetegség,
szívelégtelenség) hívhatja fel a figyelmet.
646
A magasvérnyomás-betegség megítélésében fontos adatok a következők:
• hány éve ismert a hypertonia (régóta fennálló magas vérnyomás esetén a szervkárosodások kialakulásának
nagyobb a veszélye);
• nőknél a terhesség alatt milyen volt a vérnyomás (praeeclampsia, terhességi hypertonia);
• a legmagasabb vérnyomásérték (a betegség súlyosságát jelezheti);
• milyenek a hypertonia jellemzői: az elsődleges hypertonia fokozatosan fejlődik, a gyorsan emelkedő

vérnyomás másodlagos hypertoniára – pl. renovascularis – hívja fel a figyelmet; az ingadozó vérnyomás a
központi vegetatív reguláció zavarára utalhat, az állandó magas vérnyomás régóta fennálló, vagy súlyosbodott
hypertoniát jelezhet; a rohamokban emelkedő vérnyomás phaeochromocytomára jellemző. Fontos adat az is,
hogy a hypertonia a kezeléssel jól befolyásolható-e vagy nem, illetve a korábban jól kezelhető hypertonia vált-e
hirtelen „kezelhetetlenné‖. Ilyenkor másodlagos hypertoniára, kialakult szövődményre, vagy a beteg rossz
együttműködésére kell gondolnunk;
• előzőleg milyen antihipertenzív kezeléssel próbálkoztak (gyógyszertípus, adag, mellékhatás).

Dr. Barna István
A hypertoniás beteg fizikális vizsgálata nem különbözik más beteg vizsgálatától, azonban kiemelt fontosságú a
szabályszerűen végzett vérnyomásmérés, illetve a vese- és az endokrin betegségekre utaló elváltozások
keresése.
Másodlagos (szekunder) hypertoniára utaló leggyakoribb eltérések:
• alkati jellemzők Cushing-szindrómában, hypo- és hyperthyreosisban;
• bőrelváltozások neurofibromatosisban, vesebetegségekben;
• a megnagyobbodott vesék polycystás veséket, féloldalon hydronephrosist jelezhetnek;
• érzörejt hallhatunk coarctatio aortae, carotis sclerosis/szűkület, arteria renalis szűkülete esetén.
Hypertoniás szövődményekre utaló leggyakoribb eltérések:
• a szívcsúcslökés helye és nagysága, ritmuszavarok megítélése;
• a tüdő felett pangásos szörtyzörejek vagy lábszároedema szívszövődményt jelenthet, tágult vena jugularis
externa jelenlétét keresni kell;
• a perifériás erek pulzációjának hiánya vagy csökkenése, hűvös tapintatú végtagok és a hypoxiás bőrjelenség a
perifériás erek nagyfokú károsodását jelzik.
1.3.2. Kémiai laboratóriumi vizsgálatok

Dr. Barna István
Minden hypertoniás betegen el kell végeznünk az ún. alapvizsgálatokat. A vese eredetű hypertoniában a vizelet
vizsgálata fontos adatot nyújt. A vérkép vizsgálatával a renalis eredetű anaemia, illetve polyglobulia, esetleges
idült alkoholfogyasztás ismerhető fel. Az ionok a mellékvesekéreg betegségeinek kórisméjéhez nyújthatnak
segítséget. Az egyéb kémiai laboratóriumi vizsgálatok eredménye az általános szív- és érrendszeri kockázat
megítélésében nélkülözhetetlen.
1.4. Eszközös vizsgálatok

Dr. Barna István
647
A vérnyomás és a szívfrekvencia rövid időn belül változhat, és ezzel alkalmazkodik a keringés a változó
körülményekhez.
A mindennapi gyakorlatban a közvetlen, artériában történő vérnyomásmérés nem alkalmazható. A közvetett

vérnyomásmérés során a felkarra helyezett mandzsettában akkora nyomást hozunk létre, amely megszünteti a
vér áramlását, és a mandzsettában azt a nyomást mérjük, amely az artériában uralkodó nyomás
ellensúlyozásához szükséges. Amikor az éren belüli nyomás már meghaladja a mandzsetta nyomását, a pulzus
hallhatóvá válik (systole), amikor újra folyamatos lesz az áramlás az érben akkor a mandzsettában, a nyomás a
diastolés érték alá csökken, és már nem hallható hangjelenség (diastole). A mérés során az első hang
megjelenése a systolés vérnyomásértéket jelzi (I. Korotkov fázis). A II. Korotkov fázis során szélesebbé válik a
hang, a III. fázisban felerősödik, a IV. fázisban fojtott jellegű lesz, és a teljes eltűnés (V. Korotkov) a diastolés
vérnyomásértéknek felel meg.
A hypertonia megerősítésére első alkalommal mindkét karon, ülve, állva és fekve, valamint az alsó végtagokon
is meg kell mérnünk a vérnyomást. Ha a két karon mért érték között több mint 14–16 Hgmm a különbség, akkor
ennek az okát tisztáznunk kell. A vérnyomást ezután magasabb értéket mutató karon kell mérnünk, és a
vérnyomás jellemzésére a továbbiakban ezt az értéket kell használnunk.
Az együttes EKG-vizsgálat és vérnyomás-monitorozás javallatai:
• paroxysmalis nocturnalis dyspnoe, nocturnalis angina;
• kezeléssel összefüggő hypotensiv tünetek;
• hypertonia és angina pectoris;
• collapsusok vizsgálata (sinuscsomó-betegség, carotis hyperaesthesia, AV-blokk, szívritmus-szabályozó kóros

működése;
• alvási apnoe szindróma gyanúja.
Felesleges a vizsgálat akkor, ha az eseti systolés vérnyomásérték meghaladja a 180 Hgmm-t, részben terápiás
következmény hiányában, részben a mandzsetta „elviselhetetlen‖ erős szorítása miatt, valamint nem megbízható
ritmuszavar (pitvarfibrilláció, gyakori ES) esetén.
Ambuláns vérnyomásmérő készülékkel megállapítható az adott időszakra jellemző vérnyomásérték, ezért a

műszer alkalmas a normotonia, a systolés és a diastolés hypertonia biztonságos megítélésére.
Az ABPM-mel mért 130/80 Hgmm-nél nagyobb 24 órás érték esetén a hypertonia megállapítható. (A nappali
átlagos normális érték ennél mintegy 5 Hgmm-rel magasabb, az éjszakai átlagé pedig kb. ugyanennyivel
alacsonyabb.) A napszaki vérnyomás-ingadozást jelző diurnalis index értéke 10 és 20% közt tekinthető
normálisnak.
A fehérköpeny-hypertonia vagy az izolált rendelői hypertonia meghatározást akkor használjuk, ha az

egészségügyi személyzet jelenlétében a vérnyomásérték emelkedett, meghaladja a normális érték felső határát,
azaz a hypertoniás tartományba kerül, de minden más alkalommal normális. Tartósan emelkedett rendelői és
normális nappali (<135/85 Hgmm) ambuláns vérnyomásátlag jellemzi az állapotot. A fehérköpeny-
hypertoniások 30–70%-ában tényleges hypertonia alakul ki.
Az ABPM alkalmas a szív- és érrendszeri kockázat megítélésére is. A kis, a közepes és a nagy kockázat
megítéléséhez a vérnyomásérték, a vérnyomás napszaki ingadozása és a pulzusnyomás megfelelő adatot ad (5.1.
ábra). A mért értékek számítógép segítségével jeleníthetők meg. A program az értékeket grafikon formájában
ábrázolja, minden mért vérnyomásérték és pulzusszám leolvasható. A statisztikai program az átlagos systolés és
diastolés vérnyomásértéket, a systolés és diastolés vérnyomás különbségét, azaz a pulzusnyomást (PNy), az
artériás középvérnyomás-értéket (MAP), a pulzusszám átlagát, valamint ezen értékek maximumát, minimumát
és standard deviációját is megadja.
648
5.1. ábra. Ambuláns vérnyomás-monitorozás a kockázatmegítélésben
A beteg vérnyomásértékének pontos ismerete az optimális hypertoniagondozás előfeltétele. Az otthoni

méréssorozat több felvilágosítást nyújt, mint a havonként-kéthavonként végzett eseti mérés.
A betegek otthoni vérnyomásmérése során mért értékek rendszerint alacsonyabbak, mint az orvos által mért
értékek. A beteg előzetes kiképzése is fontos, amire kellő időt kell szánnunk.
Az első antihypertensiv kezelés megkezdése előtt történjen ambuláns vérnyomás-monitorozás (ABPM). A 12-
elvezetéses EKG-vel a balkamra-hypertrophiát, illetőleg az ischaemiás jeleket kell keresnünk. Hasi UH-
vizsgálat segítségével a vesék anatómiai helyzete, illetve a mellékvesékben lévő eltérések tisztázhatók. A
hypertoniás beteg gondozása során a szív UH-vizsgálatával pontos adatot kapunk a bal kamra szerkezetéről, a
billentyűk állapotáról, a szív működéséről, illetve falmozgások alapján az esetleges ischaemiás területekről. A
nagyerek (carotis, vertebralis, perifériás erek) állapotát duplex Doppler-vizsgálatal tisztázhatjuk.
Szemfenékvizsgálatot rutinszerűen minden hypertoniás betegen el kell végeznünk, ami a kiserek állapotáról ad
pontos képet.
1.5. A hypertonia szövődményei

Dr. Farsang Csaba
A magas vérnyomás elsősorban szív- és érszövődmények útján (artériák, arteriolák), illetve következményesen a
szervek vérátáramlásának csökkenésével fejti ki károsító hatását.
A vérnyomás emelkedése közvetlenül, mechanikai hatásként hat az érrendszerre és a szívre, de a hypertonia

előidézésében szerepet játszó kóroki tényezőknek közvetlenül is van szív- és érrendszeri hatásuk.
1.5.1. Hypertensiv érkárosodások

A hypertoniához vezető tényezők és a vérnyomás emelkedése önmagában is károsítják az endothel működését
és az érfalak szerkezetét. A vascularis endothelium működése a társuló kórképek (arteriosclerosis, csökkent
glükóztolerancia vagy diabetes mellitus, dyslipidaemia), illetve egyéb kockázati tényezők (dohányzás) miatt is
károsodik. E folyamat részeként a vasodilatator hatású nitrogén-monoxid (NO) termelődése csökken, a
vasoconstrictor tényezők (EDCF, tromboxán A2, prosztaglandin H2) és az oxigén szabad gyökök képződése
pedig fokozódik.
649
E tényezők hatására az érfal szerkezete megváltozik, az intima és a media (simaizom, kötőszöveti rostok)
megvastagodik, kialakul, illetve felgyorsul az atherosclerosis. Ezek a folyamatok az elasztikus rostok
mennyiségének csökkenésével, a kollagénrostok felszaporodásával járnak, ezért csökken az érfalak
rugalmassága. Az érlumen szűkül, tovább nő a teljes perifériás érellenállás, romlik a szervek vérellátása és
bennük következményesen ischaemiás károsodás alakul ki. Ennek következtében romlik az erek
tágulékonysága, romlik a „szélkazán-működés”. Ez azt jelenti, hogy elsősorban időskorban az aorta és a
nagyerek merevebbekké válnak, a pulzushullám terjedési sebessége megnő, a perifériáról „visszaverődött‖
nyomáshullám következményesen rárakódhat a szívből kiáramló vér nyomáshullámára, ezért a pulzusgörbe
meredekebbé és magasabbá válik. A vérnyomás systolés értéke így jelentősen megnő. A diastolés vérnyomás a
hypertonia kifejlődése folyamán kezdetben szintén emelkedik, mert a legtöbb hypertoniát okozó tényező
fokozza a perifériás érellenállást. A kor előrehaladtával azonban a diastolés nyomás csökken, tehát a
pulzusnyomás nagyobb lesz, a systolés és a diastolés vérnyomás közötti tartomány kiszélesedik. A vérnyomás
systolés értékének növekedése miatt az izolált systolés hypertonia (ISH) – főleg időskorban – válik gyakoribbá.
A hypertoniás érelváltozásokat a szemfenék vizsgálatával követhetjük nyomon.
Hypertensiv chorioidopathia. A fiatal egyének (főleg vesebetegek és toxaemiás terhesek) arteriosclerosis nélküli
akut hypertoniájában látható kép. A chorioidea ischaemiája, majd retinaoedema lép fel, amelynek talaján
serosus retinaleválás alakulhat ki. A krónikus, reparatív fázisban (kb. 3 héttel az akut tenzióemelkedés után) a
pigmentepithel ischaemiás necrosisa látható.
Hypertensiv retinopathia vasoconstrictiv szakaszában a vérnyomás hirtelen emelkedése fokális, majd

generalizált arteriolaszűkülethez vezet, amely az erek átmérőjének egyenetlenségeként mutatkozik.
A scleroticus szakban tartósan magas vérnyomás esetén az arteriolák fala fokozatosan megvastagodik, ez a
szemtükri képen a fényreflex kiszélesedésében nyilvánul meg. Az arteriovenosus kereszteződéseknél a vénák
összenyomódnak és eredeti irányuktól eltérnek (Gunn- és Salus-tünet), a kereszteződéstől distalisan
elhelyezkedő vénaszakasz kitágul. A scleroticus szak szövődményei az arteria és vena centralis retinae
elzáródása, a macroaneurysmák, az epiretinalis membránok, a proliferatív vitreoretinopathia és a cystoid
maculaoedema.
Az exsudativ szakaszban a fokozott érfal-permeabilitás következménye látható:
• vérzés: a felszínes elhelyezkedésűek csíkosak, illetve lángnyelv alakúak, a mélyebbek kerekek vagy
szabálytalanok;
• vattatépésszerű gócok (cotton-wool spots): az akut ischaemiás necrosis jelei;
• kemény exsudatumok: a lipidlerakódás, illetve lipidtartalmú macrophagok lerakódnak a retina mélyebb

rétegeiben („macular star‖ vagy „Spritzfigur‖).
A hypertensiv opticus neuropathia tünetei a következők:
Papillaoedema: a papilla széle elmosódott, az értölcsér kitöltött, illetve prominentia mérhető és tágult vénák
látszanak. A látás nem károsodik, amíg nem következik be opticus atrophia.
Elülső ischaemiás opticus neuropathia esetén a halvány, elmosódott szélű papillán és a papilla közelében a
retinán is vérzések látszanak. Súlyos látásromlás a vezető tünet. Oka a látóideg elülső szakaszát tápláló hátsó
rövid ciliaris artériák súlyos keringési zavara, amelynek hátterében leggyakrabban arteriosclerosis és hypertonia,
ritkábban óriássejtes arteritis áll. A hypertonia malignus fázisában az opticus neuropathia esetén a vérnyomás
hirtelen, erőteljes csökkentése szemészeti szempontból veszélyes, mert végleges vakságot okozhat.
1.5.2. Hypertensiv szívkárosodás

A szívizom vérellátása a koszorúér-áramlás károsodása (a koszorúér-sclerosis következtében) miatt is és a
balkamra-hypertrophia miatt is romlik. A koszorúéráramlás relatív károsodását az is előidézi, hogy a nagyobb
perifériás érellenállás miatt a keringés fenntartásához nagyobb szívmunka szükséges. Részben ezért, részben a
hypertoniát okozó tényezők közvetlen szívhatása révén, a kifejlődő degeneratív elváltozások
(kollagénfelszaporodás, cardiomyocytatömeg csökkenése, fibrosis), és a gyakoribbá váló balkamra-hypertrophia
miatt is romolhat a szív telődése (diastolés működésromlás) és pumpaműködése (systolés működésromlás). A
bal kamrafal tágulékonysága is csökken, ennek következtében károsodik a diastolés működés, ami az
intracardialis nyomás fokozódása miatt subendocardialis ischaemiához vezet. A vezetőrendszer ischaemiás
650
károsodása és a fokozódó intracardialis nyomás miatt az ingerületvezetés is romolhat, ezért megnyúlhat az A-V
átvezetési idő. A szívizom-ischaemia metabolikus acidosis irányába tolja el a pH-homeostasist és ez fokozza az
arrhythmia (extrasystolia, pitvarfibrilláció) gyakoriságát. A szív leggyakoribb hypertoniás károsodásai: a
balkamra hyperthrophia, a systolés és a diastolés szívelégtelenség, a koszorúér-betegség (angina pectoris, akut
koszorúér szindróma különféle formái) és a különböző ritmuszavarok.
1.5.3. Hypertensiv agyi károsodások

A magas vérnyomással összefüggő agyi érkárosodás patogenezisében a legfontosabb kockázati tényezők a
következők: az endothel kóros működése, az elégtelen anastomosisok, a fokozott thrombocytaaggregáció.
Az agyi károsodások között megkülönböztetjük a hypertoniás encephalopathiát, a hypertoniás agyi

microangiopathiát, a hypertoniás eredetű agyvérzést, az agyi fehérállomány károsodását ésaz ezekhez gyakran
társuló vascularis dementiát.
Hypertoniás encephalopathiában a hirtelen növekvő vérnyomás „áttöri‖ az autoregulációs küszöböt és ezáltal

neurológiai góctüneteket, fejfájást, tudatzavart, epilepsiás rohamot, látási panaszokat okoz. A tünetek hátterében
a vér-agy gát károsodása, plazmaextravasatio, szegmentális arteriola-összehúzódás, esetleg mikrovérzések
állhatnak. Oka a gyorsan kialakuló, jelentősen ingadozó magas vérnyomás.
A hypertoniás agyi microangiopathiára jellemző az, hogy a kis arteriák (ún. penetráló kisartériák) szerkezete
megváltozik, lipohyalinosis, fibrinoid degeneratio, illetve microaneurysma (Charcot–Bouchard) alakulhat ki.
Csökken az artériák reaktív vasodilatatiós képessége, és lacunaris encephalopathia képe alakul ki. Az agyi
érbetegségek mintegy harmada ilyen kisérkárosodás következménye.
Az agyvérzések az összes akut agyi katasztrófa (stroke) esetek 15%-át teszik ki. Ennek leggyakoribb oka a
kezeletlen, vagy nem megfelelően kezelt hypertonia. A vérzés kiváltó oka a micro- vagy macroaneurysma
megrepedése, amely gyakran a vérnyomás hirtelen, nagyfokú emelkedésével függ össze.
Az ischaemiás agyi katasztrófa (agyi infarctus) kialakulásáért a vérellátási zavar felelős. Az esetek 70%-ában
kimutatható a hypertonia. A hypertoniában gyakori kóros működésű endothel és a kialakuló agyi
kisérelváltozások rontják az agykéreg vérátáramlást és az agyi erek rezerv kapacitást. Ezek együttesen
szétszórtan mutatkozó, vagy fokális idegsejtkárosodást, agyi infarctust okoznak.
Az agyi fehérállomány károsodása részben a myelinhüvely, részben az axonok károsodásából áll;

röntgenvizsgálattal (agyi CT/MR) leukoaraiosis (a fehérállomány felritkulása) képében jelentkezik.
A vascularis dementiát akár egyetlen, ún. „stratégiai‖ helyen kialakult agyi infarctus vagy vérzés, kiterjedt
corticalis vagy subcorticalis infarctusok, illetve a fehérállomány ischaemiás károsodása is okozhatja.
Leggyakrabban olyan idős betegekben fejlődik ki, akiknek negyvenes-ötvenes éveikben igazolható volt a
hypertonia.
1.5.4. Hypertensiv vesekárosodások

A vesebetegségek némelyike a vérnyomás emelkedésével jár. A hypertonia azonban másodlagosan károsítja a
vesét (hypertensiv nephrosclerosis), amely circulus vitiosusként a vérnyomás további emelkedését okozhatja. A
vesebetegség tehát egyaránt lehet oka és következménye a hypertoniának.
A veseszövet hypertonia okozta károsodása nem specifikus, a kialakult elváltozások nem kórjelző értékűek. A
leggyakoribb morfológiai elváltozások a következők:
Benignus nephrosclerosisra jellemző az interlobularis artériák és az afferens arteriolák szegmentális

hialinizációja az érlumen szűkülete nélkül. Az érintett területeken a vascularis mediában az érfal fokozott
átjárhatósága következtében immunglobulin és komplement mutatható ki. A vascularis pólushoz közeli
capillaris hurokban a mesangium kiszélesedik, az endothelsejtek duzzadtak, a capillaris lument exsudatum tölti
ki. Súlyosabb állapotban szegmentális extracapillaris sejtproliferáció és összenövések is kialakulnak.
Malignus nephrosclerosisra az a jellemző, hogy az interlobularis artériák és az arteriola afferensek intimája is

érintett. A subendothelialis tér kiszélesedik, benne plazma és a vér sejtes elemein kívül kollagén is kimutatható.
Esetenként a mediában fibrinoid necrosis is látható. A folyamat az érlumen súlyos szűkületéhez vezet. A
glomerulusok ischaemiás collapsusa, tubulusatrophia, interstitialis fibrosis is kialakulhat.
651
Hypertoniás vesekárosodás kialakulásakor hyperurikaemiát, fokozott N-acetil-béta-glükózaminidáz és béta2

mikroglobulin kiválasztást, microalbuminuriát (30–300 mg albuminürítés 24 óra alatt, az albumin/kreatinin
hányados: 2,5–3,5 mg/mmol között), súlyosabb esetben proteinuriát, csökkent kreatininclearance-t, és
következményesen növekedett szérumkreatinin-szintet találunk. A szív leggyakoribb hypertoniás károsodásai: a
balkamra-hyperthrophia, a systolés és a diastolés szívelégtelenség, a koszorúér-elégtelenség (angina pectoris,
akut koszorúér szindróma különféle formái) és a különböző ritmuszavarok.
1.5.5. Hypertensiv szemkárosodások

A hypertonia legfontosabb szemészeti szövődményei a következők:
Arteria centralis retinae occlusio (retinalis stroke): a vezető tünet a hirtelen, fájdalmatlan látásromlás, ami
törzselzáródás esetén az egész látótér elvesztésével, ágelzáródás esetén csak az érág által ellátott terület
működésének megszűnésével jár.
Amaurosis fugax (retinalis TIA): az egyszeri vagy több alkalommal néhány percig tartó, spontán megszűnő
látásvesztés hátterében valószínűleg spontán megszűnő embolus áll. Amaurosis fugaxban retinaoedema, kis
vérzés, esetleg az embolus is látható.
A vena centralis retinae elzáródásának legfontosabb oka a vénafal károsodása, valamint az, hogy a
megvastagodott falú arteriolák az arteriovenosus kereszteződésekben a vénákat kívülről mechanikusan
összenyomják. A thrombusképződés valószínűleg másodlagos esemény, amely végül a véna teljes elzáródását
okozza. A látáskárosodás mértéke a macula elváltozásától (oedema, vérzés) függ. Kórjóslata a törzselzáródások
esetében alapvetően rossz. Az exsudativ formában van esély spontán remisszióra, sőt a látás mérsékelt
javulására is, de maculaoedema ilyenkor is kialakulhat, és az esetek mintegy harmad része az első 4 hónapon
belül ischaemiás formába megy át.
1.6. A hypertonia kezelése

Dr. Farsang Csaba
Az elsődleges hypertoniás betegek kezelésének az a célja, hogy meggátoljuk károsodások, szövődmények

kialakulását, és javítsuk a betegek életminőségét.
A másodlagos, következményes hypertonia esetében a kiváltó, elsődleges ok megszüntetése a cél.
A hypertoniás betegek kezelésének új szemlélete szerint, ne csak a magas vérnyomást csökkentsük, hanem
csökkentsünk minden kimutatható kockázati tényezőt, hypertoniás szövődményt (= célszervkárosodást) és
társbetegséget. Meg kell határoznunk tehát a betegek szív- és érrendszeri kockázatát (5.4. táblázat).
5.4. táblázat - 5.4. táblázat. A hypertonia szív- és érrendszeri kockázati tényezői
a systolés és diastolés vérnyomás
életkor (férfiaknál 55 év, nőknél 65 év felett)
dohányzás
dyslipidaemia (összkoleszterin 6,5 mmol/l felett, LDL-koleszterin 4 mmol/l felett, HDL-koleszterin férfiaknál
1 mmol/l alatt, nőknél 1,2 mmol/l alatt
korai szív- és érrendszeri esemény a családban (férfiaknál 55 év, nőknél 65 év alatt)
hasi elhízás (derékméret férfiaknál 102 cm, nőknél 88 cm felett)
nagy érzékenységű (hs) C-reaktív protein > 1 mg/dl
boka/kar < index 0,9
kreatininclearance < 60 ml/min
652
A célszervkárosodásokat az 5.5. táblázat foglalja össze.
5.5. táblázat - 5.5. táblázat. Célszervek károsodásának jelei hypertoniában
Balkamra-hypertrophia
EKG Sokolow-index > 38 mm
echokardiográfia: bal kamra tömegindex (LVMI) férfi > 125 gm2, nő > 110 gm2
Carotis Doppler-vizsgálattal
Atheroscleroticus plakk kimutathatósága és/vagy
az intima-media vastagság (IMT) > 0,9 mm (carotis Doppler-vizsgálattal)
Boka/kar index 0,9 alatt
A szérum kreatininszintjének enyhe növekedése
férfiakban 115–133 umol/l, nőkben 107–124 μmol/l közötti érték
Glomerulusfiltrációs ráta 60 ml/min/1,73 m 2 alatt
Microalbuminuria
30–300 mg/24 órai ürítés
albumin/kreatinin arány férfiakban > 2,5 nőkben > 3,5 mg/mmol
A diabetes mellitusa kockázatbecslés szempontjából kiemelt, átlagosan két-háromszorosára növeli a szív- és

érrendszeri kockázatot.
A következő társbetegségek jelentenek fokozott kockázatot:
• társbetegségek, társuló klinikai események;
• agyi vascularis esemény: stroke (ischaemiás, vérzéses), transitoricus ischaemiás attak (TIA);
• szívbetegség: szívizominfarctus, angina pectoris, koszorúér revascularisatio, pangásos szívelégtelenség;
• vesebetegség: diabeteses nephropathia, a veseműködés zavara (szérumkreatinin férfi: > 133 µmol/l, nő: > 124
µmol/l, proteinuria: > 300 mg/24 óra);
• perifériás érbetegség;
• súlyos retinopathia: III-IV. stádium; az enyhébb fokú elváltozások hypertonia nélkül is előfordulnak 50 év
felett.
A hypertoniás betegek vérnyomását nem farmakológiai módszerekkel és gyógyszerekkel csökkenthetjük. A

kezelést mindig a beteg kockázati állapota szabja meg.
1.6.1. A nem gyógyszeres kezelés

Minden hypertoniás beteg kezelésének alapja az életmód megváltoztatása, azaz a nem gyógyszeres kezelés (5.6.,
5.7. táblázat).
5.6. táblázat - 5.6. táblázat. A hypertonia kezelésének nem gyógyszeres lehetősége
653
A túlsúlyos és elhízott hypertoniás betegek (BMI ≥ 25) testsúlycsökkentése
A konyhasó fogyasztásának 6 g/nap alá történő csökkentése
A dinamikus fizikai aktivitás növelése
Az alkoholfogyasztás csökkentése
A dohányzás abbahagyása
A stresszhelyzetek kerülése
A zsír- és koleszterintartalmú ételek fogyasztásának csökkentése
5.7. táblázat - 5.7. táblázat. A nem farmakológiai kezelés várható eredményei
Evidencia szintje A kezelés elemei Ajánlás Systolés vérnyomás

csökkenése
A testsúlycsökkentés optimális BMI < 25 kg/m2 5–20 Hgmm/10 kg fogyás

elérése, vagy fenntartása
A sóbevitel csökkentése sófelvétel csökkentése < 6 2–8 Hgmm

g/nap
B DASH diéta alapelvei zöldség-gyümölcs, 8–14 Hgmm

szerinti étkezés zsírszegény tejtermékek
fogyasztása, telített zsírok
fogyasztásának
csökkentése, Ca-, K-, Mg-
bevitel növelése
A fizikai aktivitás rendszeres dinamikus 4–9 Hgmm

testmozgás (30–60
perc/nap) hetente legalább
háromszor
B alkoholfogyasztás nem több mint 2 2–10 Hgmm

ital/nap/férfi (25 g
alkohol), vagy 1
ital/nap/nő (12,5 g
alkohol)
Túlsúly-elhízás: nagy kockázatú betegekben a testsúlycsökkentés optimális célértéke: BMI < 25 kg/m2. Energia,
zsír és fokozott glykaemiás indexű szénhidrátokban szegény étrend, az energiaszükségletnél 500 kcal-val
kevesebb energiamennyiséggel.
Egészséges étrend. Előtérben a zöldség-gyümölcs, teljes kiőrlésű gabonatermékek, zsírszegény tejtermékek, hal,
sovány húsok fogyasztása. Telített zsírok túlzott fogyasztásának csökkentése, részben egyszeresen és
többszörösen telítetlen zsírsavakkal, omega-3 zsírsavakkal, részben teljes szénhidrátokkal történő cseréje.
Konyhasófogyasztás csökkentése, célértékben < 6 g NaCl/nap, elsősorban a „sóérzékeny‖ hypertoniás betegek

esetében jár kitűnő eredménnyel.
Kalcium-, kálium- és magnéziumbevitel növelése.
Alkohol: férfiaknak napi 20–30, nőknek 10–20 gramm.
654
Izotóniás, az aerob kapacitás 70%-át meg nem haladó testmozgás (gyaloglás, futás, úszás) javasolt legalább heti
3×30–60 perces időtartamban.
Dohányzás abbahagyása, amely a vérnyomást csak kismértékben, de a szív- és érrendszeri kockázatot

jelentősen csökkentheti.
1.6.2. A hypertonia gyógyszeres kezelése

Számos vérnyomáscsökkentő szer áll rendelkezésünkre. E szerek hatástani csoportokba sorolhatók (5.8.
táblázat).
5.8. táblázat - 5.8. táblázat. A hypertonia kezelésére használt gyógyszercsoportok
Gyógyszercsoport Hatóanyagok
Húgyhajtók chiorthalidon, ciopamid, hydrochlorothiazid, amilorid,

triamteren, indapamid, furosemid (veseelégtelenség
esetén)
Béta-adrenerg-receptor antagonista betaxolol, bisoprolol, bopindolol, carvedilol,

metoprolol, nebivolol, oxprenolol, pindolol,
propranolol
Alfa1-adrenerg-receptor antagonista doxazosin, prazosin retard, urapidil, terazosin
Angiotenzinkonvertáló enzim (ACE-)gátlók benazepril, cilazapril, enalapril, fosinopril, lisinopril,

perindopril, quinapril, ramipril, spirapril, trandolapril
Angiotenzin-II AT1-receptor antagonista (ARB) candesartan, eprosartan, irbesartan, losartan,

olmesartan, telmisartan, valsartan
Kalciumcsatorna-blokkolók amiodipin, diltiazem retard, felodipin, gallopamil,

isradipin SRO, lacidipin, lercanidipin, nifedipin retard,
nifedipin GITS, nitrendipin, tiapamil, verapamil retard
Imidazolin I1-receptor agonisták clonidin, moxonidin, rilmenidin
Centrális alfa2-adrenerg-receptor agonista alfa-methyldopa, clonidin, guanfacin
Centrális szerotonin agonista és perifériás alfa1- urapidil

adrenerg receptor antagonista
Gyógyszeres kezelést olyan esetben kell alkalmaznunk, ha anélkül a beteg kockázata nem csökkenthető a
nagymértékű többletkockázat szintje alá.
A gyógyszeres kezelés stratégiáját megszabja az, hogy a kezelést monoterápiával vagy kombinációval kezdjük.
Törekednünk kell arra, hogy olyan gyógyszert alkalmazzunk, amelyet naponta csak egy (esetleg két)
alkalommal kell bevenni, mert így javítható a betegek együttműködése.
Monoterápia
Monoterápiát akkor alkalmazunk, ha a kívánt vérnyomáscsökkentés mértéke olyan, hogy azt egy gyógyszer
alkalmazásával is elérhetjük, pl. 1. fokozatú (enyhe), illetve 2. fokozatú (közepes súlyosságú hypertonia esetén),
ha egyéb kockázati tényezők vagy társbetegségek nincsenek. Ha a kezdő gyógyszeradag 2-3 hét alatt nem fejti
ki a várt hatást, akkor a napi adagot növelnünk kell. Ha továbbra sem kapunk megfelelő vérnyomásválaszt, vagy
ha mellékhatások jelentkeznek amelyek veszélyesek (pl. béta-blokkoló esetén az AV-átvezetés megnyúlása),
vagy a beteg életminőségét jelentősen rontják, akkor célszerű egy másik hatástani csoportba tartozó gyógyszerre
áttérnünk. Vezérfonalként az javasolható, hogy fiatal, szövődménymentes, egyéb kockázatok nélküli
655
hypertoniás beteg kezelését vagy ACE-gátlóval, vagy béta-adrenerg-receptor gátlóval, vagy kalciumcsatorna-
blokkolóval kezdjük. Régóta (több hete) tartó béta-blokkoló kezelésről más hatástani csoportba tartozó
vérnyomáscsökkentőre csak úgy szabad áttérnünk, ha a béta-blokkoló napi adagját fokozatosan csökkentve, a
szert 3-4 nap alatt hagyjuk el és a másik gyógyszert mellé társítva fokozatosan növekedő adagban adjuk. A többi
hatástani csoportba tartozó szerek esetén a másik szerre való áttérés egyik napról a másikra megvalósítható,
azonban vigyáznunk kell arra, hogy a húgyhajtóról ACE-gátlóra (vagy ARB-re) történő váltáskor az erősen
aktivált renin-angiotenzin rendszer miatt az ACE-gátló/ARB első adagja a szokásosnál kisebb legyen a hirtelen
nagymértékű vérnyomáscsökkenés elkerülésére. Idősebb korban a kezelés elkezdésére a húgyhajtó, vagy ACE-
gátló, vagy ARB, vagy kalciumantagonista ajánlott.
A kezelés célja az, hogy a vérnyomás a normális szintre (140/90 Hgmm alá) csökkenjen. Néhány adat azonban
arra utal, hogy a különböző antihypertensiv hatásmechanizmusú gyógyszerrel történő kezeléssel elért
eredmények között különbségek vannak. A különböző hatásmechanizmusú gyógyszerekre alapozott kezeléseket
számos vizsgálat hasonlította össze.
A thiazid húgyhajtó előnyét a cardioselectiv béta-blokkolóval (atenolol) szemben a Medical Research Council
(MRC) vizsgálatban igazolták, ugyanis a diuretikum hatékonyabban csökkentette a szív- és érrendszeri
megbetegedéseket és a halálozást (stroke, akut szívizominfarctus), mint a béta-blokkoló. Az International
Nifedipine once daily Study: Intervention as a Goal in Hypertension Treatment (INSIGHT) vizsgálat
bebizonyította, hogy az azonos mértékű vérnyomáscsökkentő és halálozáscsökkentő hatása mellett a
dihidropiridin típusú kalciumantagonista nifedipin-GITS hatékonyabban gátolta a veseműködés romlását, mint a
thiazid + amilorid együttes adása, valamint azt is, hogy a nifedipin-GITS alkalmazásakor kevesebb köszvény,
perifériás érbetegség és diabetes mellitus keletkezett, a carotis intima-media falvastagság kevésbé fokozódott, és
jelentősen csökkent a koszorúerek elmeszesedése. Ebben a betegcsoportban azonban a halálos szívizominfarctus
és a nem halálos szívelégtelenség gyakorisága kismértékben ugyan (0,5 vs. 0,2%, illetve 0,8 vs. 0,3%), de
nagyobb volt. A NORdic DILtiazem (NORDIL) vizsgálat azonos diastolés és 3 Hgmm-rel kisebb systolés
vérnyomáscsökkentő hatása ellenére* a kalciumantagonista diltiazem jelentős előnyét (relatív kockázat: 0,80)
mutatta a stroke megelőzésében. A Losartan Intervention For Endpoint reduction in hypertension (LIFE)
vizsgálat bebizonyította, hogy az ARB losartannal történő kezelés előnyösebb a béta-blokkoló atenololnál, mert
nagyobb mértékben gátolta meg a stroke és az új diabetes mellitus keletkezését; a diabeteses és az izolált
systolés hypertoniás betegalcsoportokban az összhalálozást és a szív- és érrendszeri halálozást, a
pitvarfibrillációs alcsoportban a hirtelen halált. Az ARB valsartan a VALUE-vizsgálatban hatékonyabb volt a
szívelégtelenség és a diabetes mellitus, de kevésbé volt hatékony a vérnyomás gyors csökkentésében és az
infarctus myocardii megelőzésében, mint a kalciumantagonista amlodipin. Az ANBP-2 vizsgálat bizonyította,
hogy az ACE-gátlóra alapozott kezelés hatékonyabban előzte meg a szív- és érrendszeri eseményeket, mint a
húgyhajtóra alapozott kezelés.
A társbetegségek és a hypertoniás szövődmények fontos szempontot jelentenek a kezelés megválasztásában.

Ilyenkor összetett kezelés szükséges és mód van már arra is, hogy a kezelést rögtön kis dózisú állandó („fix‖)
kombinációval kezdjük. A szövődmények közül fontos a bal kamra kóros működése. Az ACE-gátló akkor is
csökkenti a halálozást és a szövődmények gyakoriságát, ha a hypertoniához a bal kamra kóros működése is
társul. A társbetegségek közül a diabetes mellitus megháromszorozza a szív- és érrendszeri kockázatot. Az
ACE-gátlóval folytatott kezelés eredményesen előzi meg a szív- és érrendszeri eseményeket diabeteses
hypertoniás betegekben.
Az életminőségre (Quality of Life: QOL) gyakorolt gyógyszerhatás figyelembe vétele a hypertonia kezelésében
is fontos. Ez az utóbbi időben azért kapott nagy hangsúlyt, mert kiderült, hogy hagyományos (béta-blokkoló,
húgyhajtó, centrális alfa2-receptor-agonista, közvetlen vasodilatator) kezeléskor az életminőség számos
változója romlik (pl. a béta-blokkolók fáradtságérzést, a húgyhajtók erectilis diszfunkciót, a centrálisan ható
szerek álmosságot, fáradtságot és székrekedést, a direkt vasodilatatorok palpitatiót okozhatnak), míg a modern,
tartós hatású és kevés mellékhatású szerekkel – ACE-gátlók, ARB-k, kalciumantagonisták – az életminőség
többnyire javul. Az egyes gyógyszerek összehasonlításakor kiderült, hogy a QOL egyes változóit a béta-
blokkolók (propranolol, atenolol) és a húgyhajtók rontották, az ACE-gátlók, az ARB-k, a kalciumantagonisták
pedig javították. Az egyes gyógyszerek alkalmazásának javallatait foglalja össze az 5.9. táblázat.
5.9. táblázat - 5.9. táblázat. Az antihypertensiv gyógyszer kiválasztásának elvei
Kockázati Húgyhajtó Béta- ACE-gátló ARB Kalcium- Alfa-1 Alfa-2 I-1

tényező, blokkoló gátló agonista agonista
antagonist
656
szövődmé a
ny,
társbetegs
ég
Balkamra- javasolt kedvező javasolt javasolt javasolt kedvező javasolt

hypertroph inda
ia
Balkamra javasolt* javasolt javasolt javasolt ve,

kóros di*
működése
Ischaemiás javasolt javasolt javasolt javasolt**

szívbetegs ISA nélkül
ég
Szívelégtel javasolt javasolt javasolt javasolt syst.d: am,

enség ISA nélkül fe***,
diast.d: ve,
di
Atrioventri javasolt javasolt kedvező javasolt javasolt

cularis (DHP)
vezetési
zavar
AMI utáni javasolt javasolt javasolt ve,

állapot ISA nélkül di
(másodlag
os
megelőzés)
Stroke javasolt javasolt ra, javasolt, kedvező

utáni pe ACE-gátló
állapot/TI ellenjavallt
A
Enyhe javasolt javasolt javasolt javasolt javasolt javasolt

krónikus thi, fu
veseelégtel
enség
Középsúly javasolt fu javasolt be, javasolt javasolt javasolt

os, súlyos fo, ra, spi
krónikus
veseelégtel
enség
Vesepótló javasolt javasolt, javasolt javasolt

kezelés ACE-gátló
ellenjavallt
Perifériás javasolt javasolt, javasolt javasolt

verőérbete ACE-gátló (DHP, ve)
gség ellenjavallt
657
Aortaaneur kedvező javasolt javasolt javasolt ve, kedvező javasolt

ysma di
Hyperthyre javasolt javasolt ve, javasolt

osis ISA nélkül di
Prostatahy javasolt
perplasia
Osteoporos javasolt thi

is
Alkoholiz kedvező javasolt javasolt javasolt javasolt javasolt

mus
Szorongás javasolt javasolt javasolt, kedvező javasolt

ACE-gátló
ellenjavallt
Depresszió javasolt javasolt adható javasolt
Alvási javasolt,
apnoe cil
szindróma
Izolált javasolt thi kedvező kedvező javasolt

systolés DHP
hypertonia
Időskori javasolt thi javasolt javasolt javasolt javasolt

hypertonia
Terhesség adható (kis adható javasolt Javasolt 2. javasolt

adag) DHP 2. trim.-től me, do
trim.-től
* Diastolés diszfunkció esetén (Id).
** Stabil angina pectoris, vasospasticus angina esetén igen, instabil angina, szívizominfarctus esetén nem.
*** Bázisterápia mellett nem ellenjavallt.
Rövidítések: am = amlodipin, be = benazepreil, cil = cilazapril, di = ditiazem, fe = felodipin, fo = fosinopril, fu =

furosemid, inda = indapamid, ISA nélkül, ISA nélküli béta-blokkoló, los = losartan, me-do = alfa-methyldopa,
pe = perinodpril, ra = ramipril, spi – spirapril, thi = thiazidszármazék diuretikum, ve = verapamil.
A hypertonia kezelésének stratégiáját az 5.2. ábra szemlélteti.
658
5.2. ábra. A hypertonia kezelésének stratégiája
Kombinációs kezelés
Kombinációs kezeléstakkor adunk, ha 3. fokozatú, súlyos hypertonia áll fenn, vagy ha több kockázati tényező,
illetve társbetegség miatt a célvérnyomás alacsonyabb (< 130/80 Hgmm), vagy ha az összetétel két hatóanyaga a
hypertoniára és a társbetegségre is kedvező hatású. A vérnyomáscsökkentő szerek együttes adásakor ismernünk
kell mindkét szer hatásmechanizmusát és mellékhatásait, és az ebből származó előnyöket kell kiaknáznunk.
Például a thiazid húgyhajtók gyakran okoznak hypokalaemiát, mert aktiválják a renin-angiotenzin rendszert és
diabetogen hatásúak. Ezt ellensúlyozhatják az ACE-gátlók és az ARB-k, mert a káliumürítést csökkentik, hiszen
gátolják a renin-angiotenzin rendszer működését és csökkentik a diabetes mellitus kifejlődésének
valószínűségét, talán azért, mert fokozzák az inzulinérzékenységet. A két szer együttes adása tehát fokozott
vérnyomáscsökkentő hatás mellett csökkenti a metabolikus mellékhatásokat. Az ACE-gátló +
kalciumantagonista összetételben a szervvédő (cerebro-cardio-nephro-vasculoprotektiv) hatások is erősítik
egymást. A vérnyomáscsökkentő hatékonyság szempontjából előnytelen összetétel a béta-blokkoló + ACE-gátló
együttadása, mert a vérnyomáscsökkentő hatásuk nem adódik össze.
A fő antihypertensiv gyógyszercsoportok együttes adására vonatkozó javaslatot az 5.3. ábra illusztrálja. Annak
eldöntéséhez, hogy mikor melyik összetételt alkalmazzuk, az 5.10. táblázat adhat segítséget.
5.10. táblázat - 5.10. táblázat. Kettős gyógyszer-kombinációk a hypertonia kezelésében
Kombinációk Lehetséges alkalmazás
DIU + BBL nem szövődményes hypertonia, célszervkárosodás

nélkül
DIU + ACEi izolált systolés hypertonia, hypertonia + pangásos

szívelégtelenség, stroke sec. megelőzés
DIU + ARB hypertonia + balkamra-hypertrophia, izolált systolés

hypertonia, diabetes mellitus, stroke megelőzés
659
DIU + imidazolin I1-receptor agonista ha BBL nem alkalmazható
DIU + CCB-DHP izolált systolés hypertonia, időskori hypertonia
BBL + αBL akcelerált hypertonia
BBL + ACEi hypertonia, szívinfarctus után (sec. megelőzés),

hypertonia + pangásos szívelégtelenség
BBL + CCB-DHP koszorúér-betegség
CCB + ACEi nephropathia, koszorúér-betegség
CCB + ARB nephropathia, koszorúér-betegség
ACEi + imidazolin I1 aktivált renin-angiotenzin rendszer, illetve központi

szimpatikus idegrendszer receptor agonista
ACEi + ARB hypertonia + pangásos szívelégtelenség
Rövidítések: ACEi = ACE-inhibitor, αBL = alfa-receptor-antagonista, ARB = AT1-receptor-antagonista, BBL =

béta-receptor-antagonista, CCB = kalciumcsatoma-blokkoló, DHP = dihidropiridin, DIU = diuretikum.
5.3. ábra. A vérnyomáscsökkentő gyógyszercsoportok lehetséges kombinációi szövödménymentes hypertonia

betegségben (A folyamatos vonallal összekötött gyógyszercsoportok kombinációja előnyös)
Az utóbbi években több ún. állandó (fix) kombináció is elérhetővé vált, amely egy tablettában több összetevőt is
tartalmaz. Előnyük, hogy az egyes összetevők egymás antihypertensiv hatását erősítik, mellékhatásait gyengítik
és a kezelést egyszerűbbé teszik. Az összetevők egyik tagja leggyakrabban thiazid típusú húgyhajtó, a másik
vagy ACE-gátló, vagy ARB, vagy béta-blokkoló, de forgalomban vannak béta-blokkoló + kalciumantagonista,
illetve ACE-gátló + kalciumantagonista illetve ARB + kalciumantagonista kombinációk is.
1.6.3. Antihypertensiv kezelés speciális esetekben

A hypertoniás betegek kezelését bizonyos esetekben különleges szempontok – időskor (> 65 év), terhesség,
hypertoniás sürgősségi állapotok – vezérelik.
Időskori hypertonia és izolált systolés hypertonia
A magas vérnyomás előfordulási gyakorisága az életkor előrehaladtával növekszik, és nő a nem felismert

hypertoniások aránya, a hypertonia szív- és érrendszeri szövődményeinek gyakorisága és súlyossága is.
A vérnyomás emelkedésében időskorban a következő tényezők játszanak főbb szerepet:
660
• életkorral és társbetegségekkel (pl. atherosclerosis, diabetes mellitus) összefüggő érrendszeri változások;
• csökkent baroreceptor érzékenység;
• megnőtt szimpatikus idegrendszeri aktivitás;
• merevebbé váló artériafal;
• pulzusnyomás növekedése és a pulzushullám terjedési sebességének növekedése (az előbbiek következtében).
Időskorban elsősorban a systolés érték nő, míg a diastolés érték az 55–60. életévhez képest csökken.
Következményesen egyre gyakoribbá válik az izolált systolés hypertonia (ISH).
Időskorban az ISH gyakrabban jár balkamra-hypertrophiával és jelentős érszűkülettel, mint a kevert, vagy az
ebben a korban nagyon ritka diastolés hypertonia. A hirtelen halál a 140 Hgmm-es systolés vérnyomás feletti
tartományban gyakoribbá válik.
A megfelelő kezeléssel az idős betegek túlnyomó részében a vérnyomás kockázatmentesen normálissá tehető, és
a fiatalabb betegekénél is nagyobb mértékben csökkenthető a hypertonia által okozott szervi szövődmények
gyakorisága és súlyossága. A korszerű antihypertensiv gyógyszerektől javul a betegek életminősége is. Az
időskorú magas vérnyomású betegek kezelésekor tehát számos szempontot kell figyelembe vennünk (5.11.
táblázat).
5.11. táblázat - 5.11. táblázat. Szempontok az időskori hypertonia kezelésében
megnövekedett érrendszeri ellenállás
merevebbé váló érrendszer
a szívizom pumpaműködésének csökkenése
szívizom-ischaemia gyakorisága
a veseműködés csökkenése
agyér károsodások
gyakoribb társbetegségek
gyakoribb hypertoniás célszervkárosodások
a gyógyszer-tolerancia csökkenése
a beteg csökkent együttműködése
Az időskorban ideális antihypertensiv szer tulajdonságai a következők:
• ne csökkentse a szív teljesítményét, pumpaműködését;
• ne rontsa a szív relaxatióját;
• csökkentse a halálozást és a szív- és érrendszeri megbetegedéseket;
• csökkentse a balkamra-hypertrophiát;
• csökkentse a teljes perifériás ellenállást;
• javítsa a vese keringését;
• javítsa a szívizom és az érrendszer simaizom compliance-ét;
• ne csökkentse az intravascularis térfogatot;
661
• ne legyen káros hatása az egyéb szív- és érrendszeri metabolikus kockázati tényezőre (lipidek, glükóz,
húgysav);
• hatása lassan, fokozatosan alakuljon ki;
• ne okozzon orthostaticus hypotoniát, illetve ne súlyosbítsa azt;
• naponta egy alkalommal legyen adható (a maradékhatás/csúcshatás aránya > 0,50);
• ne legyen ellenjavallt az időskorban gyakori társbetegségek esetén;
• jól tolerálható és biztonságosan alkalmazható legyen.
Az idős hypertoniás betegek kezelésében tehát elsősorban a tartós hatású thiazid típusú diuretikumokat, a
dihidropiridin típusú kalciumantagonistákat, az ACE-gátlókat és/vagy az ARB-ket részesítjük előnyben. Ha az
idős férfi betegnek benignus prostatahyperplasiája is van, akkor az alfa 1-adrenerg receptorokat blokkoló szerek
(pl. prazosin, doxazosin) alkalmazása is indokolt. Az imidazolin I 1-receptor agonistákat elsősorban
sympathicotonia, illetve metabolikus szindróma esetén ajánlhatjuk.
Idős, szövődménymentes hypertoniás betegek kezelésére a béta-blokkolók nem indokoltak, azonban ha e

szereknek külön javallatuk is van (pl. ischaemiás szívbetegség, szívelégtelenség), akkor adhatók.
A 80 évesnél idősebb hypertoniás betegek kezelésével is csökkenthető a szív- és érrendszeri szövődmények

száma és a halálozás (HYVET-vizsgálat).
1.6.4. Terhességi hypertonia

Dr. Nagy Viktor
A kórélettani folyamatok egyre pontosabb tisztázása és a korszerű kezelési formák alkalmazása ellenére a
terhességi hypertonia világszerte az anyai, magzati és újszülöttkori halálozás és megbetegedések jelentős oka.
A terhesség élettani állapot, ezért alapvető a terhesség során kialakuló normális hemodinamikai változások
ismerete. A perctérfogat 30–50%-kal nő meg. Ennek összetevői a következők. A vértérfogat az ötödik héttől nő,
végül elérheti a kiindulási érték 50%-át is, mértéke ikerterhességben és sokadik terhességben nagyobb, mint egy
magzatú első terhességben. Megnő az extracelluláris folyadéktérfogat is. A szervezet érellenállása (szisztémás
vascularis rezisztencia) az arteriolák dilatatiója következtében csökken, a szívfrekvencia 5–15%-kal nő. A
vérnyomás, ezen belül elsősorban a diastolés érték a második trimeszter végéig csökken (10–15 Hgmm-t), majd
visszatér a kiindulási szintre. Terhességben azonban a diastolés vérnyomás rosszul határozható meg, mert az V.
Korotkov-fázis (a hang megszűnése) sokszor feltűnően alacsony értéket ad. Emiatt korábban elterjedt nézet volt,
hogy a diastolés vérnyomást a IV. Korotkov-fázissal (hang elhalkulása) értékelték. A hang elhalkulásának
megítélése azonban pontatlan, függ a vizsgáló személyétől, mérésről mérésre változhat, ezért a diastolés
vérnyomást terhességben is az V. fázissal kell megadnunk, a IV. fázis használata csak akkor javasolható, ha a
Korotkov-hangok egészen addig hallhatók, amíg a mandzsetta nyomása a 0 Hgmm-hez nem közelít.
Terhességi hypertoniáról akkor szólunk, ha a systolés és/vagy a diastolés vérnyomás két különböző alkalommal
megmérve (a mérések között legalább 6 óra telik el) eléri vagy meghaladja a 140/90 Hgmm-t. Ha felmerül a
fehérköpeny-hypertonia gyanúja, ambuláns vérnyomás-monitorozást (ABPM) kell végeznünk, mert így
elkerülhető a felesleges gyógyszeres kezelés. Az ABPM elvégzése azért is hasznos, mert a kazuális
vérnyomásnál pontosabban jelzi előre a proteinuria fellépését, a koraszülést, az újszülöttkori testsúlyt és a
terhesség általános kimenetelét, különösen nagy kockázatú terhesekben, diabetesesekben és
vesekárosodottakban.
A terhességi hypertonia három formája különíthető el: (1) már fennálló, (2) gesztációs magas vérnyomás és (3)
praeeclampsia.
Már fennálló hypertonia. A hypertonia ismert a terhesség előtt is, vagy terhesség közben derül ki, és tartósan
fennmarad a terhesség után is. Ha renoparenchymás eredetű, akkor együtt járhat proteinuriával. Magyarországon
a 25–34 éves nőkben a hypertonia gyakorisága 2–7%, ezért a terhesek között legalább ennyi hypertoniásra kell
számítanunk, közöttük 20–25%-ban alakulhat ki praeeclampsia. Az enyhe és középsúlyos hypertonia
gyógyszeres kezelése nem csökkenti a perinatális halálozást és a praeeclampsia fellépésének esélyét, de
662
meggátolja az anyai célszervek károsodásának kialakulását. Tervezett terhesség előtt a hypertoniások ismételt
kivizsgálása és kezelésének módosítása szükséges.
Terhesség során 140-149/90-95 Hgmm esetén nem gyógyszeres kezelés ajánlott, amely a gondos orvosi
ellenőrzést, a fizikai kíméletet, a legalább napi 400 g friss zöldség és gyümölcs fogyasztását és a mindenkori
fizikai aktivitásnak megfelelő energiatartalmú, de nem fogyókúrás étrendet jelenti. A fogyókúra csökkenti
ugyan a vérnyomást, az elhízott terheseknek mégsem ajánlható, mert a magzat lassabb növekedéséhez és kisebb
újszülöttkori súlyhoz vezet. A fokozott konyhasófogyasztás kerülendő, a hypertonia kezeléséhez egyébként
előírt szigorú sómegszorítás terhességben azonban nem szükséges. A fizikai kímélet ágynyugalmat jelent, de a
rendszeres rövid séta és a végtagok mozgatása fontos a thromboemboliás szövődmények csökkentésére.
Gyógyszeres kezelés akkor alkalmazandó, ha a systolés és/vagy diastolés vérnyomás eléri vagy meghaladja a
150/95 Hgmm-t. Alacsonyabb (140/90 Hgmm) azonban a célvérnyomás akkor, ha a célszervkárosodás jelei,
elsősorban proteinuria észlelhető, azonban a túl erőteljesen csökkentett vérnyomás károsíthatja az utero-
placentáris véráramlást, így veszélyeztetheti a magzat fejlődését. Terhességben a hypertonia kezelésére csak
néhány gyógyszer jön szóba. Első választás a methyldopa, amely szükség szerint általában tartós hatású
kalciumantagonistával (legtöbb tapasztalat a nifedipinnel ismert) egészíthető ki. Az életvitel módosítása és e két
szer együttes adása legalább 35/20 Hgmm-rel csökkenti a vérnyomást, amely általában elegendő. A többi
gyógyszercsoport közül az alfa-receptor- és a béta-receptor-blokkolókkal kevesebb a tapasztalat. A húgyhajtók
bár nem ellenjavalltak, alkalmazásuk lehetőség szerint kerülendő, mert hypovolaemiát okozó hatásuk
következtében csökkentik az uteroplacentaris áramlást. Az ACE-gátlók és az angiotenzin-receptor-blokkolók
ellenjavalltak, mert fejlődési rendellenességet okoznak. A terhességi hypertoniában alkalmazható gyógyszereket
az 5.12. táblázat tartalmazza.
5.12. táblázat - 5.12. táblázat. Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek alkalmazása terhességi

hypertoniában
Gyógyszer Dózis Megjegyzés
Javasolt gyógyszer 0,5–3 g/nap, naponta 2-3 részre Biztonságossága jól dokumentált
elosztva elsősorban az 1. trimeszter után,
methyldopa (B) nyomon követése a gyermekek 7
éves koráig megtörtént
Második vonal Biztonságosságuk részben

dokumentált, emberben bizonyított
kalciumantagonisták teratogén hatást nem észleltek,
magnéziumszulfáttal erőteljes
vérnyomáscsökkentő kölcsönhatású,
tocolyticusak, ezért alkalmazásuk
közvetlenül a szülés előtt kérdéses
nifedipin (C) 20–80 mg/nap, lassú felszívódású

forma
amlodipin (C) 1×2,5–10 mg/nap
verapamil (C) 120–480 mg/nap, lassú

felszívódású forma
béta-receptor-blokkolók (C) Magzati bradycardiát, csökkent

uteroplacentaris áramlást okoznak,
ez a két mellékhatás csökkenthető
intrinsic sympathomimeticus
aktivitású szerekkel. Hypoxiában
rontják a magzati védekező
mechanizmusokat. Elsősorban az
atenolol csökkenti az intrauterin
663
növekedést. A viszonylag
biztonságos értágító hatású labetalol
hazánkban nincs forgalomban
alfa-receptor-blokkolók (C) Alkalmazásuk veszélytelensége

terhes nőkben nem bizonyított.
Eddig fejlődési rendellenességet,
vagy nem kívánatos hatást nem írtak
le
dihydralazin (C) 2–3×12,5–25 mg Csak sympatholyticus szerrel adható

együtt, fokozza a folyadékretenciót,
újszülöttkori thrombocytopenia
lehetséges
húgyhajtók (C) Hypovolaemia következtében

csökkent uteroplacentaris áramlást
okoznak, gátolhatják az uterus
összehúzódását és a tejelválasztást.
Praeeclampsiában ellenjavallt
hydrochlorothiazid 1×12,5 mg/nap
Ellenjavallat
ACE-gátlók, angiotenzin-receptor- Az első trimeszterről nincs

blokkolók (D) megbízható adat, de később
alkalmazásuk ellenjavallt. Fejlődési
rendellenességeket
(koponyahypoplasia),
veseelégtelenséget, intrauterin
elhalást okoznak. A csökkent
magzati veseműködés miatt
oligohydramnion alakul ki, amely
végtagkontraktúrát, tüdőhypoplasiát
és craniofacialis károsodást okoz.
Ha az első trimeszterben nem csökkenthető 110 Hgmm alá a diastolés vérnyomás, akkor a terhesség
megszakítása mérlegelendő. 170/110 Hgmm elérésekor, vagy hypertoniás krízis esetén sürgős kórházi felvétel
és ellátás indokolt.
Minden orvosi vizsgálat alkalmával meg kell mérnünk a vérnyomást és ellenőriznünk kell a terhes általános
állapotát. A proteinuria legalább tesztcsíkkal ellenőrizhető havonta, de a vérnyomás emelkedése, illetve a
proteinuria súlyosbodása esetén a vizeletfehérje 24 órás ürítésének meghatározása mellett a vérkép, a szérum
húgysavtartalma és a parenchymás szervek (kreatinin, elektrolitok, májenzimek) működését jelző rendszeres
laboratóriumi vizsgálatok szükségesek.
Gesztációs hypertonia. A terhesség következtében, a terhesség 20. hete után megjelenő hypertonia. Gyakorisága
6%. A proteinuria hiánya és az átmeneti jelleg jellemző, mivel a szülés után hat héten belül megszűnik. 50%-
ban azonban praeeclampsia alakulhat ki. Gondozása és kezelése az idült magasvérnyomás-betegséggel egyezik
meg.
Praeeclampsia. Több szerv működészavarával jellemezhető ismeretlen kórokú állapot, amelynek vezető tünete a
20. hét után jelentkező proteinuria (≥ 300 mg/nap) és emelkedő vérnyomás. A tünetek a szülés után 6 héttel
megszűnnek. Ha ismert magasvérnyomás-betegség, vagy gesztációs hypertonia során alakul ki, akkor rárakódott
praeeclampsiáról beszélünk. Kialakulásának magyarázatára számos elmélet és kockázati tényező ismert, ezeket
az 5.13. táblázat tartalmazza.
664
5.13. táblázat - 5.13. táblázat. A praeeclampsia kialakulásának elméletei és főbb

kockázati tényezői
Kialakulásának elméletei Kockázati tényezők
A placenta kóros megtapadása (hibás hypertonia,

trophoblastfejlődésre és az uterus spirál artériáinak
elmaradó átalakulására vezethető vissza) vesebaj,
diabetes mellitus,
Az angiogenesist befolyásoló tényezők szintjének elhízás,

megváltozása (csökkenő placentanövekedési faktor,
növekvő sFlt-1*) első terhesség,
ikerterhesség,
A szív-érrendszer terhességre adott hibás (maladaptív), 40 évnél idősebb életkor,

érösszehúzódásban megnyilvánuló válaszreakciója
Öröklött hajlam (pl. thrombophylia) korábbi terhesség során, vagy a rokonok között
praeeclampsia, antifoszfolipid antitest szindróma,
Immunológiai ellentét az anyai és a foetoplacentaris vagy egyéb autoimmun betegség,

szövetek között
Thrombocytaaktiváció a 18–24. hét között készített színes Doppler-

ultrahangvizsgálat során az arteria uterinákban
kimutatott kóros áramlási hullámforma
Érendothel működészavara
* Soluble fms-like tyrosine kinase 1.
A fokozódó fehérjeürítés azonban már késői tünete a paeeclampsiának. A terhes nő fejfájásról, hasi görcsökről,
látászavarról panaszkodik, thrombocytaszáma csökken, a szérum húgysavszintje és a májenzimek növekednek.
Gyakran oedema kíséri a kórképet, amely elsősorban az arcon és a kezeken figyelhető meg. Ez azonban azért
sem fajlagos jel, mert a terhesek legalább 60%-ában kisebb-nagyobb oedemakészség egyébként is
megfigyelhető. Lefolyása kiszámíthatatlan, a szervek működészavara általában fokozódik, súlyos, életveszélyes
anyai szövődmények léphetnek fal, gyakori a magzati halál is. Ellátása ezért kórházban történik. Különféle
szakaszait és szövődményeit foglalja össze az 5.14. táblázat.
5.14. táblázat - 5.14. táblázat. A praeeclampsia felosztása és szövődményei
Kórkép Meghatározás
Mérsékelt fokú praeeclampsia vérnyomás < 160/110 Hgmm, proteinuria 0,3–5 g/24
óra
Súlyos praeeclampsia
vérnyomás ≥ 160/110 Hgmm, proteinuria > 5 g/24 óra
vagy a mérsékelt fokú praeeclampsia tünetei + 1 a

következőkből: thrombocytopenia, haemolyticus
anaemia, növekedett májenzimértékek, oliguria,
hyperreflexia, tüdőoedema, cyanosis, tartós fejfájás,
látászavar, epigastrialis fájdalom
665
Életveszélyes szövődményei A praeeclampsia görcsrohamokkal szövődött formája
eclampsia Haemolythicus anaemia (anaemia + LDH > 600 U/l, se

Bi ≥ 21 μmol/l),
HELLP-szindróma
Emelkedett (Liver) májenzimszint (AST, ALT),
(Low Piatelet) alacsony thrombocytaszám (< 100 ezer

G/l),
az esetek egyharmada a szülés után lép fel
tüdőoedema, disseminált intravascularis coagulopathia,

méhlepényleválás, hypertensiv encephalopathia,
heveny veseelégtelenség, koraszülés, magzati hypoxia,
retardáció és halál
A praeeclampsia megelőzése fontos kutatási terület, kalciumpótlás, halolajfogyasztás, kis dózisú (≤ 100 mg)
acetilszalicilsav adása hatástalannak bizonyult. A praeeclampsia oki kezelése nem ismert, a legfontosabb a korai
felismerés, a folyamatos ellenőrzés és a megfelelő időben elindított szülés. Cél a terhes nő életét veszélyeztető
szövődmények megelőzése mellett a leginkább életképes érett magzat világra segítése.
Sürgősségi ellátás során súlyos praeeclampsiában intravénás kezelés szükséges, amely a vérnyomást azonnal,
kontrollált módon csökkenti. Túlzott vérnyomásesés következtében azonban az egyébként is károsodott
uteroplacentaris keringés tovább romlik. 12,5–25 mg urapidil intravénás bolusban általában hatékony. A nem
forgalmazott hydralazin (5 mg intravénásan, majd 30 perc múlva megismételve) és labetalol (20 mg intravénás
bolus, amely 10 perc múlva megismételhető) hatása szintén kedvező. Eclampsiában, vagy annak megelőzése
érdekében magnézium-szulfát javasolt intravénásan, 15–20 perc alatt 4–6 g, 100 ml fiziológiás sóoldatban
feloldva, ezt követően az infúzió sebessége 2 g/óra.
Szülés után a gesztációs hypertonia, illetve az eclampsia okozta magas vérnyomás rendeződése elhúzódhat,
általában azonban a 6. hét után már normális a vérnyomás. Addig azonban vérnyomáscsökkentő kezelés
alkalmazása szükséges – mindegyik gyógyszer bejut az anyatejbe is. Idült hypertoniában a kezelés egy életen át
szükséges. A propranolol és a nifedipin koncentrációja a vérplazmában és az anyatejben megegyezik, a többi
szeré viszont az anyatejben jóval kisebb. A methyldopa szedése a szoptatás alatt folytatható. A béta-recptor-
blokkolók csökkenthetik az újszülött szívfrekvenciáját. A húgyhajtókezelés a tejelválasztást csökkenti, az ACE-
gátlók és angiotenzin-receptor-blokkolók pedig újszülöttkorban károsítják a vesét. Enyhe hypertoniában a
vérnyomás és a célszervek rendszeres ellenőrzése mellett a szoptatás idejére felfüggeszthető a kezelés.
Diabetes mellitus és hypertonia
Dr. Gerő László
Hypertonia és diabetes mellitus gyakran társulnak egymással. Nagy felmérések szerint a cukorbetegekben a
hypertonia – az alkalmazott kórjelző vérnyomás-határértékektől függően – 1,5–3-szor gyakoribb, mint a nem
diabeteses lakosságban. A hypertonia oka azonban eltérő az 1-es és a 2. típusú cukorbetegségben. Az előbbiben
ugyanis a hypertonia csak a diabeteses nephropathia kialakulásával párhuzamosan, a betegek 35–40%-ában
fejlődik ki. A 2. típusú diabeteses betegeknek viszont mintegy 80–85%-a hypertoniás. A hypertonia és az
inzulinrezisztencia társulása jól dokumentált tény. A hypertoniás betegek éhomi és postprandialis inzulinszintje
jelentősen magasabb, mint normotenzív kortársaiké, és ez független a BMI-től. Így érthető, hogy hypertoniás
betegeken gyakrabban fejlődik ki 2. típusú cukorbetegség, mint a normotenziós személyekben. Az
inzulinrezisztencia és a hypertonia hátterében tehát közös genetikai okot kell keresnünk.
A diabeteshez társult hypertonia jellegzetességei közé tartozik a térfogat-növekedés, a sóérzékenység, a

szervezet kicserélhető Na+-tartalmának növekedése, valamint a viszonylag korai életkorban megjelenő izolált
systolés hypertonia. A 24 órás vérnyomás-ellenőrzés a diurnális indexek beszűkülését, esetleg megfordulását
mutatja, aminek oka az autonóm neuropathia. Ugyanezen ok miatt nem ritka az orthostasis.
666
Epidemiológiai megfigyelések szerint a hypertonia átlagosan 2–2,5-szeresre növeli a diabetesszel járó szív- és
érrendszeri kockázatot. A kockázat növekedése már a magas-normális vérnyomástartományban (systolés érték
130–139, diastolés érték 85–89 Hgmm) elkezdődik, és a vérnyomásszinttel párhuzamosan emelkedik.
A microvascularis szövődmények közül a végstádiumú veseelégtelenség kockázata 5-6-szorosra nő, és

fokozódik a retinopathia kialakulásának veszélye is.
A vérnyomás erélyes csökkentése viszont mind a micro-, mind a macrovascularis szövődmények kialakulásának
kockázatát csökkenti. Diabetesben ezért a célvérnyomásértékek alacsonyabbak, mint a nem diabeteses
betegekben: a vérnyomást 130/80 Hgmm alatt, de ha már nephropathia jelei is mutatkoznak, akkor 120/75
Hgmm alatt kell tartanunk. Ehhez a nem gyógyszeres és a gyógyszeres eljárásokat egyaránt alkalmaznunk kell.
A nem gyógyszeres kezelés első lehetőségét általában az életmód megfelelő módosítása jelenti.
A nem gyógyszeres kezelés az életmód megfelelő módosítását jelenti: a napi sóbevitel 6 g alá (6 g NaCl = 2,4 g
Na+) kell csökkentenünk, a dohányzást el kell hagyni, a testtömeget 25 kg/m2 alá kell vinni.
Gyógyszeres kezelés. Azonnal gyógyszeres kezelés alkalmazandó akkor, ha a beteg vérnyomása > 130/ 85
Hgmm, mert ez a beteg a nagy szív- és érrendszeri kockázatú csoportba tartozik. Gyógyszeres kezelésre van
szükség akkor is, ha a hypertonia már szervi szövődményeket okozott, pl. nephropathiát (micro- vagy
macroalbuminuriával), balkamra-hypertrophiát, alsó végtagi artériás elzáródást stb. A diabeteses betegek
hypertoniájának megfelelő kezeléséhez legalább két, de legtöbbször háromféle antihypertensiv szer együttes
adása szükséges. Az első gyógyszer kiválasztásakor a célszervkárosodás kivédése is alapvető szempont.
Az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) gátlókcsökkentik a retinopathia súlyosbodását, a diabeteses

nephropathia kialakulását, illetve súlyosbodását és a szív- és érrendszeri eseményeket.
Az ARB-készítmények alkalmazásakor mind a szív- és érrendszeri (elsősorban a szívelégtelenség), mind a

veseszövődmények gyakorisága csökken. Az ARB-készítmények előnye, hogy kevesebb a mellékhatásuk, mint
bármelyik másik antihypertensiv gyógyszercsoportnak.
A közelmúltban jelentek meg a renininhibitorok (aliskiren). Bár a tapasztalat még kevés, az első vizsgálatok
szerint a gyógyszer növeli az ARB-k előnyös hatásait (pl. az albuminvesztés csökkenését nephropathiában).
Ha az ACE-gátlóval vagy ARB-vel nem sikerül elérnünk a célvérnyomást, első kiegészítésként húgyhajtó adása
jön szóba. A thiazid húgyhajtók jelentősen fokozzák e szerek vérnyomáscsökkentő hatását, ugyanakkor
önmagukban is csökkentik a szív- és érrendszeri szövődményeket. Különösen hatékonyak a stroke kockázatának
csökkentésében is. Hypokalaemizáló hatásuk kiegyenlíti a RAAS-gátlók K-szint növelő hatását. Nagyobb
dózisban adva azonban a thiazid húgyhajtók növelik a vércukor, a lipidek és a szérum húgysavszintjét, ami
diabetesben kifejezetten hátrányos (5.15. táblázat). Ezért csak kis dózisban (6,25–12,5 mg/die) ajánlottak. Ma
számos olyan kombinált készítmény is forgalomban van, amely kis adagban tartalmazza a thiazidot ACE-
gátlóval vagy ARB-készítménnyel együtt.
5.15. táblázat - 5.15. táblázat. A vérnyomáscsökkentő gyógyszerek hatása a szénhidrát-

és lipidanyagcserére
Gyógyszere Inzulinérzék Vércukor Inzulin Összkol. LDL-kol. HDL-kol. Triglicerid

k enység
ACEi ↑ → → → → → →
ARB ↑ → → → → → →
Thiazid ↓ ↑ ↑ ↑ ↑ → ↑
BB* ↓ ↑ ↑ → → ↓ ↑
CCB → → → → → → →
667
AAB ↑ ↓ ↓ ↓ ↓ → →
Centrális ↑ → → → → → →
hatású
szerek
* Hagyományos béta-blokkolóra vonatkozó hatások. A harmadik generációs készítmények anyagcserehatásai az

AAB szerekéhez állnak közel. Rövidítések: ACEi = angiotenzinátaiakító enzim gátló, ARB = angiotenzin-II
AT1-receptor-blokkoló, BB = béta-blokkoló, CCB – kalciumcsatorna-blokkoló, AAB = α1-adrenerg-receptor-
blokkoló. Jelmagyarázat: ↑ = hatás növelése; ↓ = hatás csökkentése; → = nincs változás.
A kalciumcsatorna-blokkolók (CCB-k) közül a rövid hatású készítmények nem javasoltak. Az elhúzódó hatású
CCB-k jól alkalmazhatók izolált systolés hypertoniában, és csökkentik a stroke kialakulásának kockázatát. Az
anyagcsere szempontjából semlegesek, nem befolyásolják a lipid- és az urátszintet, a glükóztoleranciát. Az
ACE-gátlókkal együtt adva a két gyógyszercsoport előnyös hatása egymást erősíti.
A monoterápia elégtelensége esetén másik kiegészítő gyógyszer a béta-receptor-blokkoló (BB)lehet, hiszen a

diabeteses betegekben az átlagnál gyakoribb az ischaemiás szívbetegség. Ma már kizárólag cardioselectiv,
lehetőleg értágító hatású BB-készítményeket alkalmazunk, így a BB-kezelés korábbi jól ismert mellékhatásai
(pl. „hideg végtag‖) nem fordulnak elő. A béta-blokkoló azonban elfedheti a hypoglykaemiás rosszullét
figyelmeztető tüneteit; a remegést, a palpitatiót (de az izzadást nem, mert ez alfa-adrenoceptor izgalom
következménye!). A 2. típusú, inzulinrezisztens betegekben azonban a hypoglykaemia ritka, így a BB-
készítményeknek ez a mellékhatása nem jelenti a gyógyszer alkalmazásának ellenjavallatát. Gátolja továbbá a
hypoglykaemia megszüntetésében fontos szerepet játszó reaktív mechanizmusokat (glycogenolysis) is, emiatt a
béta-blokkolót szedő betegek súlyos, tartós eszméletvesztéses állapotba kerülhetnek. Különösen fontos ez az
olyan labilis, első típusú cukorbetegeknél, akik amúgy is alig érzékelik a hypoglykaemiát. („hypoglikaemia
unawareness‖). A BB-k adása egyéni mérlegelést igényel, de például akut szívizominfarctus után adásuk
ilyenkor is indokolt.
Az újabban kifejlesztett imidazolin I1-receptor-agonisták (moxonidin, rilmenidin) a lipidanyagcsere

szempontjából semlegesek, de az inzulinérzékenységet javítják és csökkentik a metabolikus szindrómára
jellemző fokozott szimpatikus tónust.
A többi antihypertensiv szer (alfa1-adrenerg-blokkolók, alfa2-adrenerg-stimulánsok, „direkt‖ vasodilatatorok)

alkalmazása, javallatai ugyanazok diabetesben, mint esszenciális magas vérnyomás betegségben.
Hypertoniás sürgősségi állapotok és a hypertoniás krízis
Dr. Nagy Viktor
A hypertoniás betegek heveny állapotromlásának elkülönítését a többi súlyos hypertonia formától az 5.16.
táblázat foglalja össze.
5.16. táblázat - 5.16. táblázat. A súlyos hypertonia forrnák elkülönítése
súlyos hypertonia: a vérnyomás ≥ 180/110 Hgmm
refrakter hypertonia: a vérnyomás három alkalommal > 180/100 Hgmm hármas vérnyomáscsökkentő
kombináció alkalmazása mellett
akcelerált hypertonia: a diastolés vérnyomás > 120 Hgmm, és a funduson harmadfokú hypertoniának
megfelelő elváltozások láthatók
malignus hypertonia: a diastolés vérnyomás > 120 Hgmm, és a szemfenéken negyedfokú hypertoniának
megfelelő kép látható
szövődményes hypertonia: hypertonia szervi szövődményekkel
hypertoniás sürgősségi állapot: a betegnek súlyos klinikai tünetei alakultak ki, de nincs életveszély
668
hypertoniás krízis: a beteg állapota életveszélyes
A hypertoniás sürgősségi állapot a magas vérnyomás betegség különös formája, amelyet öngerjesztő folyamat
eredményeként akutan és folyamatosan emelkedő vérnyomás, valamint ehhez társuló érrendszeri
célszervkárosodás jellemez. Olyan klinikai tünetegyüttesről van tehát szó, amelynek gyógyszeres megszüntetése
nem halasztható.
A tennivaló szempontjából a hypertoniás sürgősségi helyzetek két fő formája különíthető el: a hypertoniás krízis
(hypertensive emergency) és akrízissel fenyegető állapot (hypertensive urgency). A hypertoniás krízis azt jelenti,
hogy az emelkedő vérnyomás már szervi áramlászavart jelző panaszokat vagy tüneteket váltott ki. A vérnyomást
ilyen esetekben parenteralisan beadott gyógyszerrel perceken belül annyival kell csökkentenünk, hogy az
életveszély, vagy az irreverzibilis célszervkárosodás elhárítható legyen. Hypertoniás krízissel fenyegető állapot
felismerésére azért kerülhet sor, mert a beteg általános panasz (szédülés, gyengeségérzés, fejfájás stb.) miatt
mégiscsak orvoshoz fordult, vagy megmérte a vérnyomását.
A hypertoniás sürgősségi állapot kialakulását és súlyosságát az aktuális vérnyomás nagysága, az érintett

érrendszer állapota és a vérnyomás-emelkedés gyorsasága határozza meg. Annál nagyobb a veszélye a
hypertoniás sürgősségi állapot kialakulásának, minél rövidebb ideje áll fenn a hypertonia. Gyermekkori akut
glomerulonephritisben, vagy terhességben alacsonyabb vérnyomásértéknél jelentkezik szervkárosodásból
származó tünet, mint a krónikus hypertoniához hozzászokott idősebb betegben (5.17. táblázat).
5.17. táblázat - 5.17. táblázat. Hypertoniás sürgősségi állapothoz vezető okok
Elégtelen vérnyomáscsökkentés
nem hatásos szer
gyógyszer-kölcsönhatás (pl. NSAID)
a beteg nem megfelelő együttműködése
terápiarezisztencia (másodlagos hypertonia)
Hyperadrenerg állapot
phaeochromocytoma
kokain-, LSD-, amfetamin-túladagolás
MAO-bénító szedése mellett elfogyasztott tiramintartalmú étel
hirtelen visszatérő (rebound-) hypertonia gyógyszerelhagyáskor (centrális szer, közvetlen vasodilatator,

bétablokkoló)
perioperatív állapot
nagy fizikai fájdalom/trauma vagy pszichés stressz
Hypertoniás krízis az egyre pontosabb kezelés következtében a hypertoniás népesség kevesebb, mint 1%-át
érinti évente. Elégtelenül kezelt hypertoniában, szívelégtelenségben, krónikus veseelégtelenségben, férfi
nemben 40–50 éves korban, valamint az USA afroamerikai népességében gyakoribb.
Hypertoniás sürgősségi állapot normotoniások között csak nagy pszichés terhelés, vagy erőteljes fájdalom
esetén léphet fel. Ez olyan hyperadrenerg állapot, amely természetesen hypertoniában is akut, kritikus
vérnyomás-emelkedéshez vezethet.
A vérnyomáscsökkentő kezelés hibái következtében változatlanul magasan maradó értékek is állhatnak a

hypertoniás sürgősségi állapotok hátterében. A kezelésre nem csökkenő magas vérnyomás (monoterápia esetén
elérheti a 40%-ot!), vagy nem szteroid antirheumaticumokkal való kölcsönhatás során a vérnyomás csökkenése
669
elégtelen. Refrakter hypertonia (legalább három szer maximális adagja ellenére a vérnyomás > 180/110 Hgmm)
okaként sokszor derül fény másodlagos hypertoniára. Magas marad a vérnyomás akkor is, ha mellékhatások
miatt a beteg nem veszi be a gyógyszert. Hirtelen visszatérő (rebound) vérnyomás-emelkedést pedig a centrális
hatású gyógyszerek (clonidin), közvetlen vasodilatator (dihydralazin), vagy béta-receptor-blokkoló hirtelen
elhagyása okoz.
A folyamatnak a hátterében kezdetben a perifériás érellenállás erőteljes növekedése áll, amely 60–80%-ban
angiotenzin-II. függő, olykor azonban attól független is lehet (5.4. ábra).
5.4. ábra. A hypertoniás krízis kialakulásának vázlata
A hypertoniás sürgősségi állapotban a vérnyomást mind a négy végtagon (aortadissectióban eltérhet a két alsó
végtagon mért vérnyomás is!) meg kell mérnünk. Figyelmet kell fordítanunk a perifériás pulzusok
megtapintására, a cardiorespiratoricus és neurológiai status felmérésére, a látászavar tisztázására, a hypertoniás
kórelőzményre. Fontos a vérnyomásmérés megismétlése.
Hypertoniás sürgősségi állapotban a kritikusan magas vérnyomáson kívül elsősorban a következő tünetek
jelentkezhetnek:
• általános tünetek (verejtékezés, kipirulás/elsápadás, nyugtalanság, félelemérzet, fülzúgás, orrvérzés);
• agyi tünetek (fejfájás, szédülés, hányinger/hányás, kábultság, neurológiai góctünetek, coma);
• szívtünetek (palpitatioérzés, fulladás, szívritmuszavar, angina pectoris, szívinfarctus, asthma cardiale);
• szemtünetek (változatos látászavaroktól a megvakulásig);
• vesetünetek (oliguria, haematuria, proteinuria, azotaemia, uraemia).
A kezelés megkezdése előtt elkészített EKG biztonságot nyújt az első vizsgáló orvosnak a kórisme
pontosításában, a heveny koszorúér szindróma kizárásában, és segíti az alkalmazandó gyógyszer kiválasztását.
A többi műszeres és laboratóriumi vizsgálat elvégzése vagy a kezelés megkezdésével azonos időben, vagy
később történhet. Ezek fontossági sorrendben a következők:
• szemfenék vizsgálata (papillaoedema);
• vizeletvizsgálat (haematuria, haemoglobinuria és proteinuria);
• vérkép, szérumelektrolitok, karbamidnitrogén- és kreatinmeghatározás (haemolyticus anaemia,

hyperaldosteronismus, azotaemia);
670
• szív-troponin (akut koszorúér-szindróma beosztását meghatározó biokémiai vizsgálat);
• echokardiográfia (balkamra-hypertrophia, akut billentyűelégtelenség, falmozgászavar, aortadissectio);
• röntgenfelvétel a mellkasról (szívnagyság, aortaaneurysma, kisvérköri nyomásfokozódás);
• neurológiai tünetek esetén koponya-CT, -MR (vérzés vagy lágyulás, interstitialis oedema jelei);
• aortadissectio gyanúja esetén mellkasi és hasi CT-vizsgálat.
A hypertoniás krízis akut életveszélyes állapot, ezért elsősegélyként a magas vérnyomást éppen annyival kell
csökkentenünk, hogy megszűnjön annak célszervkárosító hatása. A vérnyomás akut normális tartományba
csökkentése tilos, mert veszélyezteti az életet és a várható hypoperfusio következtében visszafordíthatatlanná
teheti a már egyébként is fennálló szervi működészavart.
Hypertoniás krízis esetén intravénás kezelést kell alkalmaznunk. A gyógyszerelést az határozza meg, hogy
melyik célszerv áramlászavara elsődleges. Ha agyi működészavar nem észlelhető, akkor gyors – néhány percen
belüli – vérnyomáscsökkentés szükséges. A középvérnyomás azonban a kiinduláshoz képest maximum 20%-kal
lehet kevesebb kb. 2 órán keresztül, majd az ezt követő 24 óra során még legfeljebb 20%-kal mérsékelhető.
Ennél nagyobb tenzióesés már károsíthatja a célszervek működését.
Szervi áramlászavart nem okozó vérnyomás-emelkedés esetén sem az akut parenteralis, sem pedig az
oralis/sublingualis szerrel történő vérnyomáscsökkentés nem hatásosabb, mint a krónikus per os kezelés
folytatása, vagy az adag emelése. Ez utóbbi 1–3 óra alatt csökkenti a vérnyomást, ezen idő alatt a beteget
kórházban kell ellenőriznünk. Ha a megfigyelés alatt a vérnyomás tovább emelkedik, és újabb aspecifikus, vagy
már szervi áramlászavarra jellemző panaszok és tünetek jelennek meg, akkor az addigi álláspontot azonnal
átértékelve, akut, parenteralis szerrel történő vérnyomáscsökkentés szükséges.
Hypertoniás sürgősségi állapotban a remodellálódott érrendszert érő hyperadrenerg és angiotenzin II mediálta

akut vasoconstrictor hatás keveredik, ezért a kezelésre olyan vasodilatatort kell választanunk, amelynek
antiadrenerg hatása is van, és nem rontja a szövetek vérellátását. Ezek elsősorban központi (antiadrenerg és
vasodilatator) hatásmechanizmusú szerek, a vasodilatator hatású béta-blokkolók, illetve ACE-gátlók, míg a
klasszikus közvetlen értágítók, továbbá a kalciumcsatorna-blokkolók újabban háttérbe szorultak. Ez utóbbiak
növelik az intracerebralis nyomást, amely cerebrovascularis tünetekkel járó krízisekben kedvezőtlen.
Az elsőnek választott szer tehát azonnal, de ellenőrizhető mértékben, lehetőségek szerint a szisztémás
érellenállás csökkentése révén mérsékelje a vérnyomást, ne rontsa a szöveti vérellátását, ne változtassa meg a
perctérfogatot, hatása – ha szükséges – legyen felfüggeszthető és csak kevés mellékhatása legyen. Az 5.18.
táblázat tartalmazza az alkalmazásra javasolható gyógyszerek hatáskezdetét, hatástartamát és adagját.
5.18. táblázat - 5.18. táblázat. Hypertoniás sürgősségi állapotban alkalmazható szerek
Gyógyszer Hatáskezdet/hatástartam Dózis
captopril 10 perc/2–3 óra 6,25!–12,5 mg szétrágni-lenyelni
enalaprilat 5–10 perc/6–12 óra 0,625–5 mg/6 óránként iv.
esmolol 1–5 perc/15–20 perc 250–500 μg/kg/1 perc iv. bolus,

majd 50–300 μg/kg/perc infúzió
fenoldopam* < 5 perc/30 perc 0,1–0,3 μg/kg/perc infúzió
labetalol* 5–10 perc/36 óra 20 mg/2 perc i.v. bolus, majd 20–80
mg/2 perc iv. 10 percenként
ismételve
nátrium-nitroprussid* azonnal/1–2 perc 0,25 maximum 8 μg/kg/perc infúzió
671
nicardipin* 5–10 perc/15–30 perc 5–15 mg/óra, infúzió
nitroglycerin 2-5 perc/15-30 perc 0,5 mg elszopogatni/sl, 5–100

μg/perc infúzió
phentolamin 1–2 perc/20–30 perc 1–5–10 mg iv. bolus
urapidil 5–10 perc/4–6 óra 12,5–25 mg iv. bolus, 10–15 perc

múlva ismételhető
verapamil 1–3 perc/1–2 óra 5 (–10) mg/3 min iv. bolus
* Jelenleg nincs hazai forgalomban.
Heveny balszívfél-elégtelenség és tüdőoedema. Leggyakrabban a krónikus szívelégtelenség akut

decompensatiójáról van szó. A szívelégtelenség miatt kezelt betegek több mint 90%-ában szerepel hypertonia a
kórelőzményben is. Ritkán akut cardiogen oedema képében lép fel, amelynek hátterében gyakran
szívizominfarctussal szövődött hypertensiv sürgősségi állapot áll. A betegekben elsősorban a vasoconstrictor
túlsúly következtében a szív utóterhelése fokozódik, azonban ehhez nagy bal kamrai töltőnyomás is társulhat (>
20 Hgmm-es pulmonalis capillaris éknyomással mérhető túlzottan nagy előterhelés!). Ekkor pulmonalis vénás
pangás alakul ki és jelentős javulást érhetünk el vasodilatatorral: első választásként az intravénás nitroglycerin
jön szóba (ez az infúzió összekészítéséig sublingualisan is alkalmazható, hiszen hatása gyakorlatilag azonnal
elkezdődik). Mivel a renin-angiotenzin rendszer aktivációja központi a szívelégtelenség kóreredetében, ACE-
gátló is szükséges. A húgyhajtó (iv. furosemid) kétélű, mert a szív előterhelését csökkenti ugyan, de a renin-
angiotenzin rendszer további aktivizálásával vasoconstrictor hatású lehet, ezért alkalmazása hypertoniás
krízisben csak pulmonalis pangás és ACE-gátló előkezelés után célszerű. Az opiátok (morphin 5–20 mg
frakcionáltan, hogy a légzőközpont depresszióját elkerüljük, a pethidin szívizom depresszív hatása miatt nem a
legjobb választás, csak akkor adjuk, ha morphin nem áll rendelkezésünkre) a perifériás érellenállás
csökkentésével (a centrális szimpatikus tónus csökkenése miatt következik be) és a dyspnoe mérséklésével fejtik
ki hatásukat. A gyógyszeres kezelés mellett a gyors vérlebocsátás (venasectio) – 200–300 ml – a szív
előterhelését mérsékelheti, és a vérnyomást is jelentősen csökkentheti. Ha ezek a próbálkozások nem vezettek
eredményre, elkerülhetetlen a CPAP lélegeztetés alkalmazása nem invazív vagy invazív (intubatióval) úton.
Heveny koszorúér-szindróma (STEMI, NSTEMI, instabil angina). Akut koszorúér-szindrómában a

legfontosabb tennivaló a szívizom védelme. A revascularisatiós eljárások mellett ennek sarkalatos pontja a
vérnyomás megfelelő kezelése. Hypertoniás krízisben a neurohumorális aktiváció tachycardiát okoz és növeli a
szívizomfal feszülését és oxigénigényét, később pedig hozzájárul a postinfarctusos szívizom-átrendeződés
kialakításához is. Az antihypertensiv kezelés célja ebben az esetben tehát – a vérnyomás csökkentésén kívül – az
oxigénegyensúly helyreállítása, a szívizom vérellátásának növelése és az oxigénfogyasztás csökkentése. A
hirtelen (elsősorban diastolés) vérnyomáscsökkentés kerülendő, mivel a diastolés aortanyomás nagysága tartja
fenn a koszorúéráramlást. Ezért hypertoniás krízisben a diastolés vérnyomás nem csökkenthető 100 Hgmm alá.
A vasodilatator nitroglycerin veno- és arterioladilatator hatás következtében csökkenti a szív elő- (és kisebb
mértékben az utó-) terhelését, így mérsékli az oxigénigényét, valamint közvetlen (coronariadilatatio) és
közvetett (szívizomfal feszülésének csökkentése) módon egyaránt javítja a szívizom vérellátását. A szívizom
oxigénigényének csökkentésére és antiarrhythmiás hatása miatt iv. nitroglycerinnel együtt adva ellenjavallat
hiányában a béta-blokkoló hasznos. Leginkább a vasodilatator hatású labetalol és az ultrarövid hatású esmolol
jön szóba.
Heveny aortadissectio. A dissectio az egyetlen hypertoniás sürgősségi állapot, amelyben – ha a társuló

célszervkárosodásra utaló tünetek megengedik – gyorsan a normotonia elérésére kell törekednünk, mivel az
aortafal továbbrepedése csak így tartóztatható fel. Az alapbetegség megoldása sebészi. A hypotonia az agy,
illetve a vesék védelme miatt kerülendő. A kezelés célja a beteg eljuttatása a műtőasztalig. A sürgősségi orvosi
beavatkozás tehát a vérnyomás azonnali és jelentős csökkentése (systolés célvérnyomást legalább 120 Hgmm-
ig, vagy ezen érték alá – kontrollált hypotonia!), hogy mérséklődjön a sérült aorta falára ható és rupturához
vezető nyíróerők további károsító hatása. A kezelést negatív inotrop és chronotrop hatású szerrel kezdjük (béta-
blokkoló). Később urapidil, intravénás ACE-gátló, nátrium-nitroprussid és a nem dihydropyridin típusú
kalciumantagonista (verapamil) is megkísérelhető.
Az aortadissectio klasszikus sürgősségi kórkép. A sikeres műtét végéig a beteg közvetlen életveszélyben van.
672
Hypertensiv encephalopathia. A koponyaűri nyomás fokozódásával magyarázhatók a beteg főbb panaszai és

tünetei is, a fejfájás, hányinger, hányás, gyengeség, szédülés, aluszékonyság, nyugtalanság, alteráló tudatállapot,
majd később a széles skálájú neurológiai tünetek.
A fenyegető agyi parenchymakárosodás veszélye miatt (szemben az egyéb agyi katasztrófákkal, például stroke)
azonnali, de nem erőteljes vérnyomáscsökkentés szükséges olyan szerrel, amely nem károsítja az agyi keringés
autoregulációját és ezáltal nem kedvezőtlen hatású sem a vérátáramlásra, sem a koponyaűri nyomásra. Az első
órában a középnyomást ne csökkentsük 20%-nál nagyobb mértékben. A javasolható szerek között legjobban az
urapidil alkalmazható, valamint a parenteralis ACE-gátló. Nátrium-nitroprussid is adható, azonban óvatosságot
igényel a túladagolás veszélye miatt. A centrális hatású szerek kedvezőek, de bizonyos szedatív hatásuk miatt a
beteg tudatállapotának ellenőrzése nehézkessé válhat.
Ischaemiás stroke, ischaemiás agyi infarctus. A teljes érelzáródás akár 3-4 perc alatt visszafordíthatatlan
elhalást okozhat. Az agyi reperfúziós kezelés (thrombolysis) óta még teljes elzáródás esetén is van esély az agyi
infarctust okozó elzáródott artéria megnyitására és a teljes elhalás megakadályozására (elsősorban a széli zóna –
penumbra – menthető). A thrombolyticus kezelés a tünetek megjelenése után 3 órán belül történjék. Ennek
lehetősége a magas vérnyomás kezelése miatt is fontos: ha ugyanis thrombolysis végezhető, az elérendő
célvérnyomás értéke alacsonyabb, mint a thrombolysisben nem részesíthető betegeknél. Az esetek egy részében
a vérellátás zavara kisebb mértékű, ezért az agyszövet nem hal el, az idegsejtek csupán működésükben
károsodnak. Ilyen esetben a neurológiai tünetek teljes vagy csaknem teljes visszafejlődése is elérhető. A korai
gyógyszeres kezelés küszöbértéke magas – csak 220/120 Hgmm-t meghaladó vérnyomás esetén tartjuk
indokoltnak, mert ezekben a betegekben a vérnyomás a spontán kórlefolyás esetén is lassan csökken. A
vérnyomáscsökkentés javallata lehet azonban valamely más klinikai kép társulása, pl. egyidejűleg jelentkező
cardialis tünetek (ACS és/vagy balszívfél-elégtelenség), aortadissectio, akut veseelégtelenség vagy akut
hypertensiv encephalopathiás tünetek. Ha nem alkalmazunk thrombolysist, akkor a vérnyomást rendkívül
óvatosan és lassan kell csökkentenünk a megfelelő agyi átáramlási nyomás megtartása miatt. Ilyen esetekben a
célérték 180 Hgmm körüli systolés és 100–105 Hgmm körüli diastolés vérnyomás legyen. A korábban nem,
vagy csak enyhén hypertoniás betegeknél sem cél az, hogy a vérnyomás gyorsan 160/90 Hgmm alá csökkenjen.
A vérnyomás kívánt szintre csökkentésén kívül a haemorrheologiai és az oxigenizációs viszonyok
optimalizálása is szükséges (plazmatérfogat-pótlás, vérfluiditás növelése, oxigén). A vérnyomás beállítására
részben jól adagolható, parenteralisan alkalmazható gyógyszert tanácsos adni (hogy a neurológiai állapot
esetleges romlásakor a vérnyomáscsökkentő hatás azonnal felfüggeszthető legyen) – ilyen például a nátrium-
nitroprussid. Jó választás a kis dózisú (12,5 g) urapidil, vagy 10 mg-onként frakcionáltan adott labetalol és az
enalaprilat is.
Intracerebralis vérzés. A vérzés betörhet a kamraűrbe vagy a subarachnoidalis térbe is, s a hirtelen agyi
nyomásnövekedés okozhatja az azonnali eszméletvesztést, illetve agyi összenyomás miatt a beteg halálát. Ezért
például a kamradrénnel végzett dekompresszió szükséges és eredményes lehet. A vérzés és a keletkező
haematoma helye és nagysága a kórjóslatot is meghatározza. Az akut vérnyomáscsökkentő kezelés jótékony
hatása nem bizonyított. A vérnyomás csökkentése a vérzés fokozódásának gátlása mellett ronthatja a környező
agyszövet vérellátását és ezáltal fokozhatja a határzóna ischaemiáját, különösen régóta fennálló hypertonia vagy
emelkedett koponyaűri nyomás esetén. A vérnyomás csökkentése koponyaűri vérzésben az első pár órában
akkor szükséges ha:
• két, egymást öt perccel követő mérés során is a vérnyomás magasabb, mint 230/140 Hgmm – ekkor
alkalmazzunk nátrium-nitroprussidot;
• ha a vérnyomás 180–230/105–140 Hgmm két, egymást 20 perccel követő mérés során is – akkor intravénás,
frakcionáltan labetalolt, esmololt, urapidilt vagy enalaprilatot alkalmazzunk;
• ennél alacsonyabb vérnyomásérték esetén ne adjunk antihypertensiv kezelést;
• ha lehetőségünk van rá, mérjük az intracranialis nyomást és tartsuk az agyi átáramlási nyomást 70 Hgmm
felett.
Subarachnoidalis vérzés. Két fő klinikai formája van: a coma nélküli és a comával járó. A csatlakozó
hypertonia ellátására ugyanazok a szabályok érvényesek, mint az intracranialis haemorrhagia esetén, kivéve az
akutan műtétre kerülő eseteket, mert ilyenkor a vérzésveszély miatt alacsonyabb vérnyomásértékek kívánatosak.
Az agyi arteriolákra szelektívnek tartott kalciumcsatorna-blokkoló nimodipin nem váltotta be a hozzáfűzött
reményeket.
673
Veseelégtelenség. A hypertonia rosszindulatú fázisában számolnunk kell veseelégtelenség kialakulásával is. A

jelentősen növekedett vérnyomás csökkentése elsősorban parenteralis vasodilatatorralérhető el (iv. nátrium-
nitroprussid), de hatékony a kalciumcsatorna-blokkoló isradipin, nifedipin, verapamil; az ACE-gátló enalapril;
az urapidil, de használható a hydralazin is), majd tartós kezelésre ACE-gátló + kalciumantagonista együttes
adása. A veseelégtelenség akut dialíziskezelést is szükségessé tehet.
Hyperadrenerg krízisek. A hypertensiv vészhelyzetek külön csoportját alkotják a hyperadrenerg

krízisállapotok, amelyekben a vérnyomás hirtelen emelkedésének oka a plazma katecholaminszintjének
(adrenalin és noradrenalin) növekedése. Ez főleg phaeochromocytomában, bizonyos gyógyszerek (pl. clonidin
vagy propranolol) hirtelen elhagyásakor, pszichostimulánsok (pl. cocain, amphetamin) túladagolásakor, illetve
MAO-inhibitorok és tiramintartalmú ételek kölcsönhatásakor jelentkezik. Ilyen esetekben a nem szelektív, alfa1-
és alfa2-adrenoceptor-blokkoló phentolamin iv. adása ajánlott. Béta-blokkoló önmagában tilos, de még
phentolaminnal együtt adva is megfontolandó, elsősorban a nagyfokú tachycardiával járó esetekben jön szóba.
A béta-blokkolók közül a carvedilol célszerű, a nem szelektív béta- és szelektív alfa1-receptor antagonista hatása
miatt. Hatásos a kalciumantagonista (nifedipin, nicardipin, isradipin, verapamil), a nátrium-nitroprussid és a
fenoldopam is, ha phentolamin nem érhető el. Tartós kezelésre phentolamin helyett phenoxybenzamin
javasolható, amely tartós hatása miatt naponta egy alkalommal is adható.
A perioperatív időszak (műtét előtti 2 nappal, műtét alatt és utána 7 napig) stresszhatásának következtében
friss hypertonia, illetve a kezelt hypertonia akut rosszabbodása egyaránt megfigyelhető. A hypertonia rendezése
a műtét sürgősségének figyelembevételével történik (sürgős vagy tervezett műtét). 180/110 Hgmm felett
tervezett műtét nem végezhető, nem szükséges azonban halasztanunk a sürgős műtétet ennél alacsonyabb, bár
140/90 Hgmm-nél magasabb vérnyomásértékek esetén, ha műtét alatt a beteg vérnyomásának pontos
ellenőrzése és a kezelés lehetőségei adottak. Ha a beteg tartós béta-blokkoló-kezelésben részesül, azt a
perioperatív időszakban is (a műtét napján is!) folytatnunk kell (hacsak nincs aktuálisan ellenjavallata). A műtét
utáni hirtelen vérnyomás-emelkedés egyik gyakori oka ugyanis a korábbi béta-blokkoló-kezelés hirtelen
elhagyása. A műtét után röviddel a vérnyomás akutan emelkedhet, ezért folyamatos ellenőrzése, a megfelelő oki
kezelés (leggyakrabban fájdalomcsillapítás), szükség szerint akut, ellenőrzött csökkentése elengedhetetlen.
Sürgős műtét esetén, ha a vérnyomás a krónikus hypertonia részeként túlzottan magas, akkor akut, parenterális,
ellenőrzött mértékű tensiocsökkentés szükséges, optimális esetben 180/110 Hgmm alá, miközben a
középnyomás legfeljebb 25%-kal csökkenthető. Figyelembe kell vennünk azt, hogy a sürgős műtét akut
stresszhatásként általában növeli a vérnyomást, azonban ezt a narkózis bevezetése megszüntetheti.
Az intraoperatív időszakban akutan emelkedő vérnyomás azonnali ellátása a narkózis mélyítése mellett a
következő parenteralis szerek alkalmazásával történjen: urapidil, esmolol, metoprolol, labetalol, nitroglycerin,
nátrium, nitroprussid.
A hypertoniás krízisben a választandó kezelést mindig az előtérben álló célszervkárosodás határozza meg. A
kezelési módokat az 5.19. táblázat mutatja be.
5.19. táblázat - 5.19. táblázat. Hypertoniás sürgősségi állapotokban választandó kezelés
Klinikai kép Ajánlott szer Nem ajánlott/ellenjavallt
Hypertoniás krízissel fenyegető p. os gyógyszeres kezelés nifedipin spray

állapot folytatása, esetleg captopril
szétrágva-lenyelve
Hypertensiv encephalopathia urapidil, labetalol (enalaprilat) nifedipin (általában

kalciumantagonisták), nátrium-
nitroprussid, nitroglycerin
Ischaemiás stroke (csak ha a urapidil, labetalol (enalaprilat) nifedipin (általában

vérnyomás > 220/120 Hgmm) kalciumantagonisták), nátrium-
Haemorrhagiás stroke (csak ha a urapidil, labetalol (enalaprilat) nifedipin (általában

vérnyomás > 220/120 Hgmm) kalciumantagonisták), nátrium-
674
Subarachnoidealis vérzés (csak ha a nimodipin (urapidil, labetalol, nifedipin (általában

vérnyomás > 180/105 Hgmm) enalaprilat) kalciumantagonisták), nátrium-
Akut koszorúér-szindróma nitroglycerin, esmolol, labetalol, enalaprilat, nifedipin

szedatívum
Akut balkamra-elégtelenség enalaprilat, fenoldopam, labetalol, nifedipin, nicardipin

nitroglycerin, urapidil, nátrium-
nitroprussid
Akut aortadissectio esmolol, labetalol, nátrium- tachycardiát okozó szerek, béta-

nitroprussid, nitroglycerin, urapidil blokkolók önmagukban
Eclampsia urapidil, MgSO4 enalaprilat, nátrium-nitroprussid
Akut uraemia dialízis, fenoldopam, urapidil, nátrium-nitroprussid

verapamil, nicardipin, enalaprilat
(ha nincs veseartéria-szűkület)
Katecholaminkiáramlás labetalol, phentolamin (urapidil, béta-blokkolók önmagukban

verapamil, fenoldopam)
Hypertoniás sürgősségi állapotban a beteget intenzív terápiás osztályon kell kezelnünk, mert a túlélés és a
visszafordíthatatlan szervkárosodás kivédése csak itt biztosítható. Hypertoniás krízissel fenyegető állapotban a
legfőbb hiba a beteg túlzott kezelése, amely éppen az életkilátásokat ronthatja.
A hypertoniás sürgősségi állapotok gyors és pontos felismerése, körültekintő kezelése nagymértékben csökkenti
a végleges szervi szövődmények kialakulását és a halálozást.
A sürgősségi állapotokban alkalmazható kezelést az 5.19. táblázat mutatja be.
Irodalom
1. Farsang Cs. (szerk.): A hypertonia kézikönyve. 2. kiadás. Medintel Könyvkiadó, Budapest, 2002.
2. 2007 Guidelines for the Management of Arterial Hypertension. The Task Force for the Management of
Arterial Hypertension of the European Society of Hypertension (ESH) and of the European Society of
Cardiology (ESC). (G. Mancia, G. De Backer co-chairpersons) A: J. Hypertension, 2007, 25; 1105–1187, B:
European Heart Journal, 2007, 28; 1462–1536.
3. Magyar Hypertonia Társaság Szakmai Irányelvek Bizottság (Kiss I. szerk): A hypertoniabetegség felnőttkori
és gyermekkori kezelésének szakmai és szervezeti irányelvei. Kardiológiai Útmutató, 2008, 2; 109–206.
2. Érbetegségek
Dr. Járai Zoltán
A tünetmentes és a tüneteket okozó verőérbetegség a gyakorlatban elkülönül. Utóbbiakhoz soroljuk a terhelésre

(járáskor) jelentkező ischaemiás fájdalmat (claudicatio intermittens), valamint a nyugalomban is tüneteket
okozó, ún. kritikus végtagischaemia különböző típusait. Ez utóbbi kórformák a tünetmentes érbetegek számának
mintegy 20–30%-át jelentik.
A perifériás érbetegség (arteriosclerosis obliterans, ASO) gyakorisága a 30–44 éves és a 65–74 éves korcsoport
között férfiakban megtízszereződik, míg nőkben ez alatt meghússzorozódik. A tünetmentes esetek száma a
tünetekkel is járó eseteknek mintegy 2–10-szerese lehet.
675
Bár az obliteratív érbetegségek kockázati tényezői érterülettől függetlenül azonosak, kórjóslati értékük attól
függően, hogy alsó végtagi, koszorúér- vagy agyi betegségről van szó, különbözik (5.20. táblázat).
5.20. táblázat - 5.20. táblázat. Az atheroscleroticus érbetegségek kockázati tényezői
Arteriosclerosis Koszorúér-betegség Agyérbetegség

obliterans
Diabetes mellitus ++++ +++ +
Dohányzás ++++ +++ +
Idősebb életkor ++++ +++ ++++
Hypertonia ++ ++ ++++
Növekedett LDL- + ++ +
koleszterin
Csökkent HDL-koleszterin +++ ++ +
Növekedett triglicerid +++ ++ +
Nem (férfi v. nő) + ++ +
Növekedett +++ ++ ++
homociszteinszint
Hs-CRP +++ ++++ +?
A keresztek a kockázati tényezők relatív jelentőségét jelzik. Rövidítés: Hs-CRP = nagy érzékenységű CRP.
A perifériás érbetegség a szervezet egészét érintő betegség. A perifériás érbetegek kb. harmadában 50%-ot
meghaladó carotisszűkület figyelhető meg, 40%-ukban pedig kimutatható az arteria renalis és ugyancsak 40%-
ukban valamelyik koszorúér szűkülete. Attól függően, hogy az érbetegség tünetmentes-e, vagy már tünetet okoz,
a nem végzetes szívizominfarctus (MI) kockázata 20–40%-kal, a szívelégtelenség kockázata 60%-kal, a
végzetes MI kockázata pedig 90–500%-kal nagyobb, mint az azonos korcsoportú, nem érbetegeké.
A vénás betegségek kezelés nélkül az életminőség drámai romlásához vezetnek. A visszérbetegségek minden
lokalizációban előfordulnak, de az alsó végtag betegségei a leggyakoribbak. A vénás betegségek akutak és
krónikusak egyaránt lehetnek, utóbbiak gyakran az akut betegség szövődményeként jelentkeznek. A
szövődmények és a lefolyás attól függ, hogy a felszínes, vagy a mélyvénás rendszert érintő betegségről van-e
szó. Az előbbiek leggyakoribb formája a varicositas és ennek szövődményei, az utóbbiak leglényegesebb
formája a thromboemboliás megbetegedések.
A fejlett országok lakosságának mintegy 35%-a, a 70 év feletti lakosságnak több mint a fele szenved valamilyen
vénás betegségben. Az idült vénás elégtelenség a lakosság 3–5%-ában fordul elő. A vénás thromboemboliás
betegségek gyakrabban fordulnak elő idősekben, krónikus betegségben szenvedőkben, kórházi kezelésben
résztvevőkben (lásd 5.31. és 5.32. táblázat).
2.1. Az érbetegek vizsgálata

Dr. Járai Zoltán
A keringési rendszer betegségei egyaránt érinthetik az artériás, a vénás rendszert, és a mikrocirkulációt külön-
külön, vagy gyakran együttesen. Az érbetegek vizsgálatának alapja a belgyógyászati kórelőzmény ismerete, a
fizikális vizsgálat és a műszeres vizsgálatok.
676
2.1.1. A perifériás artériás érbetegség kórisméje

A kivizsgálás kezdő lépése a kórelőzmény megismerése, a kockázati tényezők azonosítása, a részletes fizikális
vizsgálat, majd ezt követik a műszeres vizsgálatok, amelyek közül kiemelkedő jelentőségű a boka-kar index
meghatározása.
Perifériás érbetegség gyanúja esetén a családi kórelőzmény ismerete alapvető: családban halmozódó
cukorbetegség, familiáris dyslipidaemia, hypertonia mind a perifériás érbetegség kockázati tényezői. A beteg
szokásai (dohányzás), alkata (hasi elhízás), egyéb betegségei fontos tényezői lehetnek a kórisme
megalkotásának. Az egyéb érterületek arterioscleroticus érintettségének felismerése fontos.
Az ASO legjellemzőbb tünete a fájdalom. Perifériás érbetegség esetén kétféle fájdalomszindróma különíthető el:
a claudicatio intermittens (CI) és az ischaemiás nyugalmi fájdalom. A kétféle fájdalom egyben súlyossági
fokozatot is jelent (5.21. táblázat).
5.21. táblázat - 5.21. táblázat. Az arteriosclerosis obliterans Fontanie-féle beosztása
Stádium Klinikai állapot
I. tünetmentes
II.a. enyhe Cl (DT > 200 m)
II.b. közepesen súlyos Cl (DT < 200 m)
III. nyugalmi fájdalom
IV. ulcus/gangraena
Rövidítések: Cl = claudicatio intermittens, DT = dysbasiás távolság.
A claudicatio latin szó, jelentése sántítás, bicegés. Jól jellemzi e kifejezés a beteg járását: meghatározott
terhelést (azaz bizonyos távolság megtételét) követően ischaemiás fájdalom jelentkezik, amely a terhelés
növekedésével párhuzamosan fokozatosan nő, sántításra, majd megállásra készteti a beteget. A fájdalom
pihenéskor gyorsan szűnik, általában 10 percen belül. Az érszűkület mértékének és magasságának
függvényében a fájdalom különböző helyeken jelentkezhet: farpofa, comb, lábszárizomzat (leggyakrabban), és
igen ritkán a lábfej izmaiban. Az ischaemiás nyugalmi fájdalom a láb distalis részében jelentkező súlyos fokú
fájdalom, gyakran együttjár szöveti károsodással (ulcus, gangraena). Nocturnalis fájdalomnak is nevezik,
jelezve, hogy típusos esetben éjjel rosszabb, amikor a beteg vízszintes helyzetben tartja a lábát. Ezért súlyos
esetben a beteg folyamatosan lógatja a lábát, hogy a gravitáció okozta nyomásnövekedéssel és következményes
átáramlásnövekedéssel enyhítsen a fájdalmán. Ez gyakran vezet az alsó végtag oedemájához (ún. lógatásos
oedema), amely az ischaemiát az oedema okozta összenyomódás révén tovább rontja.
A beteg vizsgálatát megfelelő hőmérsékletű helyiségben kell végeznünk (a hideg okozta érösszehúzódás
elkerülendő), és a két végtagot mindig egyszerre kell vizsgálnunk összehasonlításuk miatt. A láb bőrén észre
kell vennünk a színváltozásokat (az érintett végtag sápadtabb, esetleg cyanoticus), a fekélyképződés, a fertőzés
nyomait (onychomycosis pl. jellemzően fordul elő ischaemiás végtagban), a sérüléseket, valamint a
hőmérséklet-különbséget. Meg kell tapintanunk az arteria brachialist, a radialist, az ulnarist, a carotisokat,
valamint az arteria femoralisokat, a popliteákat és a pedalis artériákat. Az arteria dorsalis pedis perifériás
érbetegségben nem szenvedők kb. 10%-ában nem tapintható, mert hiányzik, míg a tibialis posterior agenesiája
rendkívül ritka (< 0,2%). A pulzust a tapintási lelet alapján jól tapinthatónak, gyengén tapinthatónak vagy
hiányzónak véleményezhetjük. Az arteria femoralis tapinthatósága mellett hiányzó pedalis pulzusok distalis
érbetegségre, az arteria femoralis tapinthatatlansága esetén pedig az aortoiliacalis rendszer betegségére kell
elsősorban gondolnunk. Minden betegen meg kell hallgatnunk az esetleges érzörejeket a carotisok, az arteria
renalisok, a hasi aorta és a femoralisok felett. Hiányzó érzörej nemcsak ép, hanem elzáródott artériát is jelezhet
(5.22. táblázat).
677
5.22. táblázat - 5.22. táblázat. Tapintási és hallgatózási lelet az érszűkület súlyosságának

függvényében
Tapintás Hallgatás
Normális ++ nincs zörej
Enyhe szűkület ++ halk zörej
Jelentős szűkület +/– hangos zörej
Kritikus szűkület –/+ halk zörej
Elzáródás – nincs zörej
Krónikus végtagischaemiában az érintett láb izomzatának atrophiája is megfigyelhető, jellemző lehet a beteg láb
felemelésekor jelentkező elsápadás (pallor), vagy a lógatásakor jelentkező elvörösödés (dependens rubor),
amely az idült ischaemia következtében kialakuló idült értágulat és az artériás beáramlási zavar együttes
eredményeként alakul ki. A dependens ruborra az a jellemző, hogy enyhe nyomásra is jelentős, hosszan tartó
pallor alakul ki. Provokációs próbával az ischaemia az esetek egy részében könnyebben igazolható: vízszintes
helyzetben pár percig tartó bokakörzés, vagy álló helyzetben, gyors tempóban végzett 20–25 lábujjhegyre állás
után az érintett végtagon az ischaemia fokozódik, a talp elfehéredik (ún. Ratschow-teszt, 5.5. ábra).
5.5. ábra. A Ratschow-féle provokációs tesztet követően az érintett végtag sápadtabb
678
A súlyos krónikus ischaemia szöveti elhaláshoz vezet, az artériás fekélyek elsősorban a csont alapú
kiemelkedéseken és a distalisabb területeken jelentkeznek. A vénás fekélyekre az a jellemző, hogy a boka
magasságában helyezkednek el, a neuropathiás fekélyek pedig a talp felszínén jelentkeznek (5.6. és 5.7.a, b)
ábra). Az artériás fekélyek fájdalmasak, alapjuk gyakran sötét, necroticus és nem vérzékenyek.
5.6. ábra. A különböző eredetű alsó végtagi fekélyek típusos elhelyezkedése
5.7. a. ábra. Típusos neuropathiás fekély a talpon (a); típusos artériás gangraena (b)
679
5.7. b. ábra.
A dysbasiás távolság meghatározása, azaz a járáskor jelentkező fájdalomig megtett út hosszának lemérése is
fontos. A felső végtagi verőérbetegségek közül a mellkaskimeneti szindrómák (TOS) okozta összenyomás a
legjelentősebb. A két felső végtagi vérnyomásérték közötti jelentős különbség felvetheti artériás összenyomódás
(kompresszió) vagy elzáródás lehetőségét. Összenyomás esetén a felső végtag hyperabductiója során eltűnik az
érintett végtagban az arteria radialis pulzációja.
Az elkülönítő kórisme szempontjából elsősorban a lábon jelentkező fájdalom egyéb okai jönnek szóba:
mozgásszervi betegségek (csípő- és térdarthrosis), a gerinc betegségei (spinalis stenosis), a krónikus vénás
elégtelenség okozta ún. vénás claudicatio és a perifériás neuropathia. A legfontosabb különbségeket az 5.23.
5.23. táblázat - 5.23. táblázat. Az alsó végtagi fájdalom elkülönítő kórisméje
Fájdalom Fájdalom Fájdalom Pihenés Testhelyzet Egyéb

helye jellege ideje hatása hatása jellemző
ASO (Cl) lábszár (comb, görcsös bizonyos gyorsan nincs megismételhető

tompor) terhelésre szűnik fájdalom
Arthrosis érintett tompa, ízületi „indítási változó, változó ízületi

ízületnek merevség fájdalom‖, általában deformitás
megfelelően lépcsőjárás lassan enyhül
Spinalis csípő, comb, inkább állás, járás csak akkor lumbalis kórelőzménybe
stenosis tompor jellemző a közben enyhül, ha a gerincflexióra n „lumbago‖
paresis pozíció enyhül
változik
Vénás bárhol, főleg feszítő, égő járás után lassan szűnik végtagemelésr kórelőzménybe
claudicatio comb, lágyék e enyhül n mélyvénás
thrombosis,
krónikus vénás
elégtelenség
Neuropathia distalisan, égő folyamatos nincs nincs kórelőzménybe

„zokni- n diabetes
szerűen‖ mellitus,
alkoholizmus
680
Rövidítések: ASO = arteriosclerosis obliterans, Cl = claudicatio intermittens.
Az első műszeres vizsgálat, amelyet perifériás verőérbetegség gyanúja esetén el kell végeznünk, az alsó végtagi
arteriás Doppler-vizsgálat, amely biztonságos, egyszerű, pontos, és megismételhető eljárás. Alapja a Doppler-
elv: a mozgó felületről – jelen esetben mozgó vérsejtekről – visszaverődő ultrahang frekvenciája megváltozik,
és e frekvenciaváltozás mértéke a vérsejtek áramlásának sebességével arányos. Az áramlási sebesség az érlumen
méretétől függ. A Doppler-vizsgálat segítségével a perifériás érbetegség ténye és súlyossága egyaránt
meghatározható.
A vizsgálathoz validált higanyos vérnyomásmérő, folyamatos hullámú Doppler-készülék (pl. egyszerű, kézi
Doppler), valamint akusztikus gél szükséges. Segítségével meghatározható a boka-kar index (BKI). A vizsgálat
során a mandzsettát a felkarra helyezzük, suprasystolés nyomásra felfújjuk, majd lassan leeresztve, az arteria
brachialis felett elhelyezve a Doppler-fejet, a systolés hang megjelenésekor leolvassuk a systolés
vérnyomásértéket. Ezt megismételjük a másik karon, illetve a mandzsettát a boka fölé helyezve az arteria
dorsalis pedis és tibialis posterior felett mindkét oldalon. A magasabb karvérnyomás-értékkel elosztva az egyik,
majd másik oldali magasabb bokavérnyomás értéket, kapjuk meg a BKI értékét mindkét oldalon. 0,9 alatt az
érték kóros, amely igazolja a perifériás érbetegséget. 0,7 és 0,9 közötti index esetén a betegek nagy része még
tünetmentes lehet, és csak a kóros tapintási lelet, vagy a fokozott szív- és érrendszeri kockázat miatti szűrés
fedheti fel a perifériás érbetegséget. 0,4 alatti index esetén az érszűkület súlyos. Az 1,3 feletti érték azt jelzi,
hogy az ér nem nyomható össze. Ez gyakran fordul elő diabetesben és végállapotú veseelégtelenség esetén,
ilyenkor a BKI hagyományos módon végzett meghatározása nem értékelhető (Mönckeberg-féle mediasclerosis).
A pedalis erekben uralkodó nyomást egyszerű módszerrel, az ún. oszlopteszttel („pole test‖) határozhatjuk meg:
az alsó végtag emelésével párhuzamosan monitorozva a pedalis pulzust meghatározzuk azt a magasságot,
amelyben a pulzus eltűnik. Ekkor a kalibrált tesztoszlopon leolvasható az aktuális nyomásérték. Segítséget
jelenthet a Doppler-görbe elemzése, az öregujjon mért systolés nyomás (a distalis erek meszesedése ritkább),
esetleg az artériás duplex ultrahangvizsgálat is. Ha az ASO típusos tünetei jelentkeznek, de a nyugalmi BKI
érték mégis normális, szükség lehet terhelés végzésére és a terhelést követően végzett újbóli BKI
meghatározásra. Ha a BKI értéke terhelést követően rosszabb a terhelést megelőző értékhez képest, a perifériás
érbetegség kórisméje megállapítható. Alsó végtagi fájdalom szindróma esetén a BKI meghatározása
megbízhatóan igazolja vagy kizárja a perifériás érbetegséget, ugyanakkor további adatot is ad a
szívizominfarctus, a stroke és az érrendszeri halálozás kockázatáról.
Arteriográfia nem szükséges az ASO kórisméjének, súlyosságának és szintjének megállapításához. Az invazív

vizsgálatot olyan betegek számára kell fenntartanunk, akik a konzervatív kezelésre nem reagálnak jól, és invazív
– azaz műtéti vagy intervenciós radiológiai – revascularisatiót igényelnek.
Az alsó végtagi artériák duplex ultrahangvizsgálatának javallata szűk körű: angiográfiás intervenciót követően
szövődményként kialakuló artériás pseudoaneurysmák felismerésére és kompressziós kezelésére, műtétet
követően az artériás graftok átjárhatóságának ellenőrzésére, illetve esetenként intervenció megtervezésére
szorítkozik.
2.1.2. A vénás betegségek kórisméje

A vénás betegségekben szenvedő betegek vizsgálatának is alapja a családi előzmények (thrombophyliák) és a
kórelőzmény ismerete, a hajlamosító tényezők tisztázása (pl. terhesség, elhízás, thrombophylia, anticoncipiens
szedése, sérülés, utazás, műtét, álló munkával járó foglalkozások).
Panaszok, fizikális vizsgálat
A vénás betegség okozta fájdalom jellege eltér az artériástól (5.23. táblázat), jellemző az alsó végtag oedemás
duzzanata. Súlyos fokú vénás keringési zavar, a vénás nyomás krónikus növekedése esetén a bőr ekzemás
gyulladása, hyperpigmentatiója, scleroticus elváltozása és fekély alakul ki. A krónikus vénás elégtelenség és a
mélyvénás thrombosis okozta lábdagadás között fizikális vizsgálattal különbség nincs, hacsak a kialakulás
dinamikájában nem: akut mélyvénás thrombosis esetén a tünetek hevenyen alakulnak ki. A vénás fekély
elhelyezkedése különbözhet az artériástól (5.6. ábra), alapja szürkés árnyalatú, jellemzően serosus, vagy
felülfertőződött purulens váladékkal fedett. A fekély gyógyulását fehér folt jelzi („pseudoathrophie blanche‖).
Megtekintés során szembetűnő lehet a visszértágulat. A hasfali vénatágulat medencei, a mellkasfali vénatágulat
felső végtagi vénás elzáródás következménye lehet. A mélyvénás thrombosis kiterjedt formájában a magas
elzáródás miatt az érintett végtag súlyosan oedemássá és cyanoticussá válik (phlegmasia coerulea dolens),
681
ilyenkor Doppler-készülékkel artériás pulzáció észlelhető a bokaartériák magasságában. Ha az artériás keringés

az oedema okozta összenyomás következtében károsodik, akkor a végtag elvesztésének veszélyével,
gangraenával járó phlegmasia alba dolens képe alakul ki.
Tapintás során elsősorban a gyulladással járó bőrhőmérséklet-változást észleljük. A felületes vénák

thrombophlebitise esetén a fájdalmasan kötegezett véna jól tapintható a bőr alatt, amelyet gyakran gyulladásos
bőrpír kísér. Hallgatózással esetleges – szinte mindig traumás vagy iatrogen úton kialakuló – arteriovenosus
fistula turbulens áramlását észlelhetjük.
Funkcionális próbák segítségével a mélyvénás rendszer átjárhatóságát, a vénás billentyűk és a mélyvénás

rendszert a felületes vénarendszerrel összekötő perforáns vénák működését vizsgálhatjuk. Legelterjedtebben a
Homans-tesztet alkalmazzuk: a láb dorsalflexiójakor mélyvénás thrombosis esetén a lábszárizomzatban
fájdalom jelentkezik.
A vénás betegségek vizsgálatában – különösen a mélyvénás thrombosis kórisméjében – a duplex

ultrahangvizsgálat alapvető eljárás. A végtagokon ép vénás keringés esetén egyirányú, a légzéssel szinkron
változó fázisos áramlás észlelhető. A distalis összenyomás növeli az áramlást, a proximalis pedig megszünteti.
Mélyvénás thrombosis esetén az adott területen a véna lumene nem nyomható össze, mert a lument thrombus
tölti ki. A véna kitágul, és benne áramlás nem észlelhető. A poplitealis ároktól proximalisan elhelyezkedő
mélyvénás thrombosis esetén az ultrahangvizsgálat érzékenysége és fajlagossága is nagy (kb. 95%), ami
azonban a lábszárvénák területén kialakuló thrombosisokról nem mondható el. A kórisme megállapítását
kiegészítő d-dimer vizsgálat segítheti. A krónikus vénás elégtelenség, az elsődleges varicositas vizsgálatában is
egyre nagyobb teret hódít a vénás reflux igazolása duplex ultrahanggal. A pletizmográfiás vizsgálatok a végtagi
véráramlás okozta térfogatváltozás nem invazív meghatározására szolgálnak. A korábban széles körben
alkalmazott flebográfiás vizsgálatok jelentősége mérséklődött. Leggyakrabban felső végtagi thrombosis
igazolására, visszatérő pulmonalis embolisatio esetén, akut vénás thrombectomia előtt, illetve kiújuló vagy
atípusos varicositas műtéti megoldása előtt alkalmazzák, utóbbi esetben annak tisztázására, hogy a mélyvénák
kellő elfolyást biztosítanak-e. A venográfia vénás összenyomással járó betegséget (pl. vena cava superior
szindróma) intervenciós kezelésére is lehetőséget ad (stentbeültetés).
2.1.3. A mikrokeringés vizsgálata

A mikrocirkuláció vizsgálatának immár klasszikus módszere a kapillármikroszkópia, amelynek segítségével a
bőr és a nyálkahártyák nutritív capillarisai vizsgálhatók. A capillaris morfológia és sűrűség alapján
megjósolható az adott területen kialakuló ischaemiás necrosis kockázata, akárcsak a transcutan oxigéntenzió
mérésével, amellyel a szöveti oxigenizáció határozható meg. A nutritív capillarisok és termoregulátor shuntök
áramlása ún. lézer Doppler-vizsgálattal mérhető, amely a Doppler-elven alapul. Ennek a módszernek a
kibővítése iontoforézissel lehetőséget nyújt az endothelfüggő és attól független értágulat meghatározására
különböző gyógyszerhatások kapcsán.
2.1.4. A verőerek betegségei

Dr. Járai Zoltán
Perifériás verőérbetegség (arteriosclerosis obliterans, ASO)
Claudicatio intermittens
Az obliteráló verőérbetegség a láb artériáinak olyan szűkülete, amely miatt a keringés nem biztosítja a szöveti
oxigénigényt. Ez enyhébb esetben claudicatio intermittenshez, súlyosabb esetben pedig szöveti károsodáshoz,
kritikus végtagischaemiához vezet. Leggyakoribb oka a verőerek atherosclerosisa. (A legfontosabb kockázati
tényezőket az 5.24. táblázat tartalmazza.)
5.24. táblázat - 5.24. táblázat. Az atherosclerosis kockázati tényezői
Dohányzás
Hypertonia (RR ≥ 140/90 Hgmm, illetve antihypertensiv kezelés
682
Növekedett LDL-koleszterin-szint (≥ 4,1 mmol/l)
Csökkent HDL-koleszterin-szint (≤ 1,0 mmol/l)
Diabetes mellitus
Kor (férfi ≥ 45 év, nő ≥ 55 év)
Egyenesági rokon korai szívizominfarctusa, hirtelen halála (férfi ≤ 55 év, nő ≤ 65 év)
Életvitelbeli kockázati tényezők: obesitas (BMI ≥ 30 kg/m2); fizikai inaktivitás, atherogen táplálkozás
Súlyosbító, egyéb kockázati tényezők: lipoprotein(a), emelkedett szérum-homociszteinszint, prothromboticus

tényezők, proinflammatorikus tényezők, csökkent glükóztolerancia (IGT), szubklinikus atherosclerosis
(Libby szerint)
Tünetek. A claudicatio intermittens klasszikus tünetei: az érintett lábban járás közben fájdalom jelentkezik,
amelynek jellemző a helye, az ismétlődése és a pihenésre bekövetkező gyors megszűnése. Magas elzáródás
esetén (az aortabifurcatio magasságában: ún. Leriche-szindróma) a járáskor jelentkező panaszok mellett fartáji
fáradtság, szexuális működészavar is tarkíthatja a klinikai képet.
A kar obliteratív érbetegsége ritkán fordul elő. Az arteria subclavia elzáródásának különleges formájában az ér
az arteria vertebralistól proximalisan záródik el (subclavian steal szindróma). Ekkor a kar vérellátásának
biztosítására – gyakran csak terheléskor – az adott oldali arteria vertebralisban megfordul a keringés és a felső
végtag vért „lop el‖ a circulus arteriosus Willisii rendszeréből (5.8. ábra). Ez gyakran központi idegrendszeri
tünetekhez is vezethet (szédülés, collapsus, ataxia, ún. vertebrobasilaris tünetegyüttes). Axillaris magasságú
elzáródásnál a felkarban, brachialis elzáródásnál az alkarban lép fel fájdalom, gyakran ujjvégen jelentkező
gangraenával. Az arteria radialis vagy ulnaris izolált elzáródása tünetmentes lehet, a másik ér kompenzáló
keringése miatt. A kórisme a típusos tüneteken, a jellemző fizikális eltéréseken és az alsó végtagi artériás
Doppler-vizsgálaton alapul. Subclavian steal szindróma és axillaris magasságú elzáródás, szűkület esetén a két
felső végtagban mérhető vérnyomás között jelentős a különbség. Felső végtagi érszűkület gyanúja esetén
artériás duplex UH-vizsgálat javasolt, a subclavian steal kimutatásának feltétele a megfordult arteria vertebralis
áramlás kimutatása.
5.8. ábra. Subclavian steal szindróma. A vér a circulus arteriosus Willisii felől áramlik az érintett oldalra
Kezelés. Az arteriosclerosis obliteransban szenvedő betegek életkilátásait a kockázati tényezők határozzák meg,
ezért kezelése kétirányú:
683
• a fokozott szív- és érrendszeri kockázat miatt a kockázati tényezők csökkentése, illetve megszüntetése;
• a tünetek enyhítése, a funkcionális status javítása, a súlyosbodás megállítása és/vagy a revascularisatio

biztosítása.
A kockázati tényezők megszűnését a következők segítik:
• a dohányzás abbahagyása;
• a testtömeg csökkentése (BMI < 25 kg/m2, haskörfogat: férfi < 102 cm, nő < 88 cm);
• diabetes egyensúlyban tartása (HBA1c < 6,5%);
• a vérnyomás szabályozása (< 140/90 Hgmm, diabetes mellitus vagy veseelégtelenség együttes fennállása
esetén: < 130/80 Hgmm). Perifériás érbetegségben az érrendszer védelmét is nyújtó szerek jönnek szóba
(angiotenzin-rendszert blokkoló és kalciumcsatorna-blokkoló);
• a lipidanyagcsere ellenőrzése, illetve a célértékek (összkoleszterin < 4,5 LDL-Ch < 2,5mmol/l).
Az ASO invazív (sebészi és intervenciós radiológiai) kezelésének javallata a klinikai kép függvénye. Súlyosabb
klinikai kép esetén (dysbasiás távolság < 200 m) javasolt az invazív kivizsgálás és kezelés. Alapvető a
konzervatív mozgásterápia és a gyógyszeres kezelés.
A mozgásterápia egyik formája az, hogy járópadlón járatják a betegeket a dysbasiás fájdalom jelentkezéséig,
majd pihenést követően ismétlik a gyakorlatot, 60 percen át, heti 2-3 alkalommal, összesen 3–6 hónapig. Ismert
ezenkívül különleges artériás értorna is, amely a lábizomzat segítségével javítja a perifériás keringést.
A gyógyszeres kezelés egyik alappillére a thrombocytaaggregáció gátlása, amelyben ellenjavallat hiányában

minden érbetegnek (perifériás, carotis- és koszorúér-betegnek egyaránt) részesülnie kell. Hazánkban jelenleg az
aspirint (100 mg/nap), a ticlopidint (2×250 mg/nap) és a clopidogrelt (75 mg /nap) alkalmazzák, amelyet
elsősorban az emésztőrendszeri vérzést okozó mellékhatásuk korlátoz.
Haemorrheologiailag aktív szerek közül hazánkban legelterjedtebb készítmény a pentoxyfyllin. Hatására

csökken a plazma viszkozitása, javul a vörösvértestek és a fehérvérsejtek flexibilitása, csökken a plazma
fibrinogéntartalma, ugyanakkor thrombocytaaggregációt gátló hatású is. Az elzáródásos verőérbetegségekben a
véráramlást fokozza. A szerotoninantagonista naftidrofuryl vasodilatator és antiischaemiás hatásának módjáról
számos elképzelés létezik, pontos hatásmechanizmusa azonban nem ismert. Obliteratív érbetegségben a
pentoxyfyllin és a naftidrofuryl is növeli a járástávolságot, a hosszú távú kezelés klinikai hatásossága azonban
nem ismert.
A haemorrheologiai kezelés része a kúraszerűen végzett haemodilutio. E tekintetben a leghatékonyabbak a

plazmaexpanderként ismert hydroxyethyl-keményítő oldatok (HES).
A prosztaciklin (PGI2) a vasodilatatión kívül csökkenti a simaizom-proliferációt, a thrombocytaaggregációt és a

vérlemezke-adhéziót, növeli a vörösvértestek flexibilitását, csökkenti a granulocytaaktivációt, fokozza a
fibrinolysist a plazminogén aktivátor szint növelésével. Ezek alapján a prosztaglandinanalógokat (alprostadil,
iloprost) a perifériás keringési elégtelenség kezelésére is alkalmazzák.
A betegek mindennapos tevékenységét jelentősen korlátozó, súlyos fokú claudicatio, a konzervatív kezelés
ellenére bekövetkező súlyosbodás egyaránt felvetheti sebészi vagy percutan intervenciós revascularisatio
szükségességét.
Krónikus kritikus végtagischaemia
Krónikus kritikus végtagischaemiában (krónikus KVI) a következő tünetek közül legalább egy kialakul:
• több mint két hete fennálló, tartósan visszatérő és rendszeres fájdalomcsillapítást igénylő nyugalmi ischaemiás
fájdalom;
• a boka magasságában mért systolés vérnyomás alacsonyabb 50 Hgmm-nél (az öregujjon mért systolés
vérnyomás alacsonyabb 30 Hgmm-nél);
• ischaemiás fekély vagy gangraena a lábon.
684
Ehhez az állapothoz az ASO súlyosbodása, súlyos fokú thrombangiitis obliterans és diabeteses angiopathia
vezet a leggyakrabban. Gyakorisága 400–1000/1 millió lakos/év. A claudicatio intermittensben szenvedő
betegek 10–40%-ának az állapota súlyosbodik krónikus kritikus végtagischaemiává.
Patofiziológia. A krónikus KVI hátterében leggyakrabban a nagy artériák progresszív elzáródása áll. Ennek
következtében az elzáródástól distalisan levő szövetek vérátáramlása csökken. Súlyosbíthatja a helyzetet
atherothrombosis kialakulása, egyéb helyekről (aorta, szív) történő embolisatio, szívelégtelenség következtében
kialakuló csökkent perctérfogat, vagy akár krónikus vénás elégtelenség okozta interstitialis oedema. Capillaris
collapsus, microthrombosis, thrombocytaaggregáció, fehérvérsejt-aktiváció alakul ki, gyulladásos reakciók
indulnak el, amelyek a capillaris áramlás csökkenéséhez vezetnek. A nutritív áramlás biztosítására kompenzáló
mechanizmusok is megjelennek: collateralisok képződnek, illetve arterioladilatatio következik be. A kialakuló
klinikai kép súlyosságát a károsító és a védő mechanizmusok aránya szabja meg. A végtag sorsát a collateralis
hálózat, illetve a distalis kiáramlási pálya állapota határozza meg.
A kockázati tényezők megegyeznek a claudicatio intermittens kockázati tényezőivel. A diabetes mellitus

négyszeresére, a dohányzás és a 0,5 alatti boka-kar index háromszorosára, míg a 65 évnél idősebb kor, és az
atherogen dyslipidaemia kétszeresére növeli a krónikus KVI kialakulásának kockázatát.
Tünetek. A krónikus KVI legjellemzőbb tünete a fájdalom és a trophicus zavar következtében kialakuló szöveti
károsodás.
A kórisme alapja a fizikális vizsgálat és az alsó végtagi artériás Doppler-vizsgálat. A krónikus KVI gyakran
egyéb artériás megbetegedéssel is társul, ezért egyéb területek vizsgálata is alapvető (carotiszörej, ritmuszavar,
hasi aortaaneurysma, renovascularis hypertonia). Doppler-vizsgálatnál jellemző módon a bokánál mért systolés
vérnyomás értéke 50 Hgmm alatti.
Krónikus KVI esetén a szükséges invazív beavatkozás megtervezéséhez el kell végeznünk az alsó végtagi
arteriográfiát (az arteria renalisoktól a pedalis artériákig), amelyet a carotis-UH és a cardialis kivizsgálás
függvényében carotis-angiográfiával és koszorúérfestéssel kell kiegészítenünk. A kontrasztos mágneses
magrezgés angiográfiás (MRA) vizsgálat a jövőben talán felváltja az invazív, hagyományos angiográfiát.
Kezelés. Krónikus KVI-val jelentkező beteg kezelése fájdalomcsillapítást, sebkezelést, thrombosis megelőzését,
vagy meglévő thrombosis kezelését és egyéb, a betegség kimenetelét súlyosbító tényezők (szívelégtelenség,
krónikus vénás elégtelenség stb.) adjuváns kezelését jelenti. Fájdalomcsillapításra az antipyreticumoktól a nem
szteroid gyulladásgátlón keresztül a major analgetikumokig mindenre szükség lehet. A helyi antibiotikum-
kezelés hatékonysága nem igazolódott, azonban szisztémás antibiotikum-kezelésre szükség lehet, különösen, ha
fertőzés, cellulitis is kíséri az ischaemiás szövetszétesést. Alapvető a fekély helyi kezelése, feltisztítása a
szövettörmeléktől és a gennytől. Nem célszerű a mobilizáció, ha a fekély a láb mozgásakor nyomásnak kitett
helyen van. Thrombosisprofilaxisra megelőző dózisú frakcionált heparin javasolt.
Hosszú távú kezelés során a claudicatio intermittens esetében részletezettek ajánlhatók. Jelentős mértékű
necrosissal járó esetekben szükségessé válhat az amputáció is. Az amputáció célja a nyugalmi fájdalom
megszüntetése, a necroticus, fertőzött szövetek eltávolítása, valamint a teljes gyógyulás, amelyet követően
megfelelő protézis alkalmazása szükséges.
A megfelelő kezelést krónikus KVI esetében az operatív vagy intervenciós revascularisatio jelenti.
Akut kritikus végtagischaemia
Akut kritikus végtagischaemiában (akut KVI) a végtagi áramlás hirtelen csökken. Ennek következtében vagy
tünetmentes betegben jelentkeznek a kritikus végtagischaemia tünetei, vagy már meglévő érszűkület tünetei
rosszabbodnak hirtelen. Súlyos esetben végtagot veszélyeztető állapot is kialakulhat.
Érsebészeti központokban a műtéti javallat 10–20%-a az akut végtagischaemia, az újonnan keletkezet esetek
gyakorisága 4–17/100 000 lakos/év, jellemzően 70 éves életkor felett. A kórkép hátterében fele részben embolia,
fele részben thrombosis áll. A végtagi embolisatiók között a leggyakoribb a femoralis (43%), ezt követi az iliaca
szintű (18%), az aorta (16%), a poplitealis (15%) és az esetek 8%-ában felső végtagi embolia alakul ki. A
heveny thrombosis leggyakoribb helye az arteria femoralis superficialis (kb. 60%).
Már meglevő ASO, pitvarfibrillációval szövődött ischaemiás szívbetegség, szívelégtelenség, szívizom-

aneurysma, ereken létrejövő aneurysma, fokozott thrombosishajlammal járó kórképek (elsődleges és
másodlagos thrombophyliák), korábbi rekonstruktív érműtét egyaránt kockázati tényezőt jelentenek.
685
Tünetek. Az akut kritikus végtagischaemia tünetei a fájdalom, a sápadtság, a pulzus hiánya, a mozgás- és
érzészavar. Thrombosis leggyakrabban már meglevő ASO mellett alakul ki, ilyenkor az esetek többségében
meglévő collateralis hálózat miatt a klinikai kép nem olyan drámai, mint akut embolisatiónál. Az embolia sok
esetben egyoldali, a másik oldali teljesen ép artériás rendszer segíthet a kétoldali ASO során jelentkező akut
thrombosis elkülönítésében. Az elkülönítésben az akut kompressziós neuropathia és az akut mélyvénás
thrombosis a legjelentősebbek. Mindkét esetben perifériás pulzus tapintható, és jó artériás Doppler-jel biztosítja
az elkülönítés lehetőségét.
Az esetek döntő többségében a kórisme már a klinikai kép alapján felállítható. A kezelés meghatározásához
segítséget nyújt az ischaemia foka.
Az I. kategóriába tartozó (5.9. ábra) betegek esetében a kezelés hasonlatos a krónikus KVI-hez, szükség esetén a
későbbiekben elektív beavatkozás is mérlegelhető. Egyértelmű embolia esetében az azonnali embolectomia
lehetőséget ad a keringés teljes helyreállítására. Ha a végtag életképtelen (III. kategória), a betegek túlélését az
azonnal elvégzett amputáció biztosíthatja. A III. stádiumtól sok esetben nehéz elkülöníteni a II.b. stádiumot,
amelyben szintén azonnali beavatkozás szükséges. II.a. stádium esetében sürgős angiográfiát követően kell a
beavatkozást elvégezni.
5.9. ábra. Akut kritikus végtagischaemia súlyosságának meghatározása
A beavatkozás embolia esetében embolectomia, amely akár helyi érzéstelenítésben is elvégezhető. Thrombosis
esetén sebészi thrombectomia, ballon-angioplasztika, vagy bypass-műtét szükséges. Lehetőség van thrombolysis
végzésére is, ennek széleskörben javasolt formája a helyi, katétervezérelt intrathrombus infúzió.
Kórjóslat. Az akut thrombosis rosszabb kórjóslatú a végtag, az embolia pedig a beteg túlélése szempontjából.
Végtagembolián átesett betegek 5 éves túlélése 17% körül van, thrombosis esetében ez az arány 44%.
2.1.5. Az aorta betegségei

Dr. Járai Zoltán
Aortaaneurysma
Az aneurysma az artéria helyi, állandó tágulata. Az aorta esetében akkor beszélünk aneurysmáról, ha az átmérő
eléri a proximalis érszakasz 150–200%-át. Ez a hasi aortán a normális, kb. 2 cm-es átmérőhöz képest 3-4 cm-es
átmérőt jelent. Az aorta ascendens átmérője, különösen a supravalvularis (gyöki) szakaszon 3,5 cm-ig
normálisnak tekinthető. Az aneurysmák számos osztályozása ismert. Klinikai szempontból fontos az
elhelyezkedés (testüregen belüli vagy kívüli), a morfológia (valódi: sacciformis, fusiformis, kevert; ál: pulzáló
haematoma), az eredete (atheroscleroticus, veleszületett, traumás, poststenoticus, vasculitishez társuló) alapján
történő osztályozás.
Epidemiológia. Postmortem vizsgálatok alapján a felnőtt lakosság körében az előfordulási gyakorisága kb. 2%-
os. Képalkotó (UH és CT) vizsgálatokkal is kb. 2-3%-ban találunk aneurysmát, 65 év felett ez a szám 4–9%-ra
nő. A hasi aortaszakaszon 3–7-szer gyakrabban fordul elő, mint a mellkasban. A mellkasi aortaaneurysma az
686
aorta mellkasi szakaszának egy vagy több szegmensét érintheti: 60%-ban a gyököt és az ascendens aortát, 40%-
ban a descendens aortát, míg 10-10%-ban az ívet és a thoracoabdominalis átmenetet is (> 2 szegmenst érintő
aneurysma). A hasi aneurysmák 5%-a a thoracoabdominalis szakaszra, 30%-a izoláltan az infrarenalis
szakaszra, míg 55%-a az aortoiliacalis szakaszra terjed ki. 10%-ban érintett lehet a femoropoplitealis terület is.
A thoracalis aortaaneurysmában szenvedő betegek 25–28%-ának egyúttal hasi aneurysmája is van, ezért egy
helyütt igazolt aneurysma esetén a teljes aorta vizsgálata szükséges.
Patofiziológia. Az aortaaneurysma kialakulásában az artériafalat alkotó celluláris mátrixfehérjék (elasztin és

kollagén), mátrix metalloproteinázok okozta leépülése áll. Ez részben az atheroscleroticus folyamat része,
részben gyulladásos mechanizmusok következménye. Mellkasi aortaaneurysmában az érfalgyengülés hátterében
leggyakrabban a cysticus mediadegeneráció (vagy necrosis) áll. Az érfal gyengülése miatt az érfal kitágul, és
kialakul az aneurysma. Az aneurysma növekedésének mértéke a mellkasi aorta esetében 1 mm/év, hasi aorta
esetében átlagosan 4-5 mm/év. Az aortaaneurysma legfontosabb szövődményei a dissectio, a megrepedés és az
ezekből eredő halálozás. A megrepedés kockázata egyenes arányban növekszik az aneurysma méretével és a
vérnyomás mértékével.
Kockázati tényezők. A hasi aortaaneurysma kockázati tényezői közül a legjelentősebb a dohányzás, a kor, a
hypertonia, az atherogen dyslipidaemia és az atherosclerosis. Gyakoribb férfiakban (5–10-szer, bár nőkben a
megrepedés kockázata fokozottabb), és a kaukázusi rasszban (3,5-szer). Idült aspecifikus légúti betegségben
gyakrabban fordul elő, amelynek elsősorban szisztémás kötőszöveti gyengeség lehet a magyarázata.
Mellkasi aneurysmában észlelt cysticus medianecrosis kockázata a kor előrehaladtával és a hypertonia

súlyosságával párhuzamosan egyaránt nő, fiatalkorban azonban klasszikusan Marfan-szindrómával és egyéb
kötőszöveti betegséggel (pl. Ehlers–Danlos-szindróma) társul.
A Marfan-szindróma autoszomális dominánsan öröklődő betegség, amely az elasztin egyik szerkezeti

fehérjéjének, a fibrillin-1 génjének mutációja következtében alakul ki. A Marfan-szindróma okozta aneurysma
mérete gyorsabban nő, mint az atheroscleroticus eredetű, és a megrepedés veszélye is nagyobb. Újabban
kötőszöveti betegség kialakulása nélkül is kimutattak fajlagos kromoszómamutációkat cysticus
medianecrosisban és familiárisan előforduló mellkasi aortaaneurysmában szenvedő betegekben.
Hasi aortaaneurysma
Klinikai tünetek. A hasi aortaaneurysmák többségükben tünetmentesek és egyéb okból végzett képalkotó
vizsgálat során (UH, CT) derülnek ki. Ha az aortaaneurysma erodálja a gerincoszlopot, krónikus hátfájdalom
jelentkezhet. Ritkán nyomási tüneteket okoz (hydronephrosis, vénás összenyomás, ileus duodenalis miatt).
Esetenként az aneurysmazsákban kialakuló thrombusok okoznak emboliát.
A legtöbb esetben a tünetet okozó aneurysma rupturált vagy heveny tágulása következett be. Megrepedés
esetében folyamatos, súlyos hasi, mellkasi vagy hátfájdalom, vérnyomásesés, eszméletvesztés és pulzáló hasi
terime figyelhető meg a vérzéses shock tüneteivel. A klasszikus tünetegyüttes – hasi fájdalom, pulzáló terime,
hypotonia – csak a betegek harmadában mutatható ki, ezért az esetek 30%-ában még rutinos vizsgálók is téves
kórismét állítanak fel. A hasüreg felé történő megrepedés – amely az esetek 20%-ában fordul elő – szinte
mindig végzetes. Többségében (kb. 80%-ban) azonban a retroperitoneum felé történik a megrepedés, amely a
tamponád miatt túlélhető.
Kórisme. A hasi aortaaneurysmák egy része tapintható. A kórisme alapja a hasi UH-vizsgálat, amely az
infrarenalis aortaaneurysmákat megbízhatóan és specifikusan mutatja ki. Műtét előtt és suprarenalis szakaszon
levő aneurysma gyanúja esetén hasi CT szükséges. A tünetmentes hasi aortaaneurysmák kezelésében a
kockázati tényezők befolyásolása áll az első helyen. A dohányzás abbahagyása, a dyslipidaemia kezelése,
valamint a vérnyomás-ellenőrzés alapvető. A vérnyomáscsökkentő kezelésben kitüntetett szerepe van a béta-
adrenerg-blokkolónak, amely késlelteti a nagyobb méretű aneurysmák növekedését. Kezelése műtét, amelynek
javallatát az aneurysma mérete szabja meg. A tünetmentes hasi aneurysma műtéte férfiak esetében 5,5 cm felett
indokolt, nők esetében viszont a megrepedés nagyobb kockázata miatt 4,5–5 cm átmérő már elektív műtét
javallata lehet. Az elektív aneurysmaműtétek halálozása 2–6%, sürgős aorta-helyreállítás esetében 19%,
megrepedt aneurysma esetén eléri az 50%-ot. Újabb lehetőség az endovascularis stent-graft beültetése,
amelynek lényege az, hogy laparotomia vagy thoracotomia nélkül, inguinalis feltárásban vezetőkatéter
segítségével öntapadó graftot helyeznek fel a tágult szakaszra úgy, hogy az aneurysma proximalis és distalis
végén is túlérjen a graft.
687
Mellkasi aortaaneurysma
Klinikai tünetek. A mellkasi aortaaneurysmában szenvedő betegek mintegy 50%-a tünetmentes. Tüneteket
érrendszeri szövődmény, vagy helyi nyomás okozhat. Így az ascendens szakasz aneurysmája esetén az
aortabillentyű elégtelensége, illetve következményes szívelégtelenség alakulhat ki. Gyakori szövődmény a
perifériás thromboembolia (stroke, renalis, mesenterialis, alsó végtagi embolia). Helyi nyomást gyakorolva a
tracheára, bronchusokra különböző légzőszervi panaszokat okozhat, illetve nyelőcső-összenyomódás
következtében dysphagia jelentkezhet.
A legsúlyosabb szövődmény a megrepedés. Ilyenkor súlyos mellkasi fájdalom, hypotonia, hypotoniás shock
jelentkezik. Leggyakrabban a bal pleuralis űrbe, a mediastinumba történhet a megrepedés. Ritkábban a
nyelőcsőbe tör (aortooesophagealis fistula) és életet veszélyeztető haematemesist okoz. Aortadissectio is
kísérheti.
Kórisme. A mellkasi aneurysmák egy része már mellkasröntgennel is felismerhető. A transthoracalis

echokardiográfia kítűnően ábrázolja az aortagyököt, azonban sok esetben kevésbé alkalmas a distalis ascendens
és a descendens aorta vizsgálatára. A transoesophagealis echokardiográfia ezzel szemben az egész throracalis
aorta vizsgálatára alkalmas. Részleges invazivitása miatt azonban a CT- és az MRI-vizsgálat népszerűbb a
mellkasi aortaaneurysma igazolására.
Kezelés. A mellkasi aneurysmák gondos ellenőrzése szükséges. A gyógyszeres kezelésben a súlyosbodás

lassítására a béta-receptor-blokádnak kitüntetett a szerepe. A végleges kezelést itt is a műtét jelenti. A jelenlegi
ajánlások szerint, ha az ascendáló aorta átmérője eléri az 5,5 cm-t, a descendáló aorta pedig a 6,0 cm-t, akkor a
műtét javasolt. Nagy sebészi kockázat (súlyos egyéb betegségek), nagyobb átmérő, Marfan-szindróma, illetve
gyors súlyosbodás esetén pedig 5 cm is jelenthet műtéti javallatot. Az elektív ascendens műtétek miatti
halálozás eléri a 3–5%-ot.
Aortadissectio
Klasszikus típusú dissectio során az aortafal intimáján szakadás jön létre, amelynek következtében vér jut a
media és az intima réteg közé. Az így kialakult intramuralis haematoma akár az egész aorta-szakaszra
kiterjedhet. Képalkotó vizsgálatokkal kimutatható az intima eltérése. Másik, kevésbé gyakori mechanizmus
során az aortát ellátó vasa vasorumok megrepedése következtében intramuralis haematoma alakul ki, amely
másodlagosan az intimán át betör a lumenbe. Ez utóbbiban a megrepedés veszélye nagyobb. A mechanizmustól
függetlenül, a dissectio következtében az oldalág és a főág elzáródhat, változatos érrendszeri tüneteket okozva.
Halálos kimenetelű kórkép, kezelés nélkül jelentős korai halálozással (1%/óra). A kezelés függ a dissectio
helyétől. A Stanford-osztályozás szerint A típusba tartozik az aorta ascendenst érintő, B típusba az aorta
ascendenst nem érintő dissectio (5.10. ábra).
688
5.10. ábra. Az aortadissectio osztályozása
Az aortadissectio nem gyakori kórkép, az újonnan keletkezett esetek gyakorisága 2-3/100 000 lakos/év. A
dissectiók 60%-a az ascendáló aortában, 10%-a az aortaívben, 30%-a a descendáló aortán ered. A kockázati
tényezők közül legfontosabb a hypertonia. Veleszületett (coarctatio aortae, bicuspidalis aortabillentyű), valamint
szerzett aortabetegségekben (ballonpumpa-kezelés) gyakrabban fordul elő. A 40 évnél fiatalabb nőkben
megfigyelt dissectiók 50%-a a 3. trimeszterben lévő terhesekben jelentkezik. Gyakoribb a kötőszövet
veleszületett zavara (Marfan-, Ehler–Danlos-szindróma), vasculitis (óriássejtes és SLE -asszociált aortitis) és
polycystás vese esetén is.
Klinikai tünetek alapján a dissectiók akut (a tünetek kevesebb mint 2 hete állnak fent) és krónikus (több mint
két hete vannak tünetek) csoportra oszthatók fel. Akut dissectio esetén hirtelen kialakuló, jelentős interscapularis
fájdalom jelentkezik. A fájdalom gyakran vándorol az alsóbb háti szakaszokra, illetve a hasba. Minden
ismeretlen eredetű mellkasi fájdalom esetén – különösen, ha idősebb, hypertoniás betegben alakul ki és a hátba
vagy hasba sugárzik – akut aortadissectio lehetőségét is fel kell vetnünk. Dissectio gyanúját vetheti fel a hirtelen
kialakuló különbség a két kar vérnyomása között, vagy a hirtelen eltűnő perifériás pulzus. Ha a jellemző tünetek
jelentkezésekor a korábban hypertoniás beteg hirtelen hypotoniássá válik, megrepedésre kell gondolnunk. Az
akut dissectiók megrepedés veszélye fokozott, ez a leggyakoribb halált okozó szövődmény. Az aortadissectio
leggyakrabban a pericardiumba és a bal mellkasfélbe reped meg. A másik jelentős végzetes szövődmény a
dissectio okozta oldalágelzáródás miatt létrejövő ischaemiás károsodás. Ez áll a tünetek nagy részének
hátterében is, amelyek közül kiemelkedik az akut végtagischaemia (25%), az akut veseelégtelenség és az akut
renovascularis hypertonia (5–25%), az ischaemiás stroke (3–7%), a gerincvelői sérülés (2–6%) és az akut zsigeri
ischaemia (3–5%).
Kórisme. A klinikai tünetek által felvetett gyanút képalkotó eljárások igazolhatják. Ágymelletti vizsgálatként is
kitűnően alkalmazható a transoesophagealis echokardiográfia, amellyel az aorta thoracalis szakaszát érintő
dissectiók, az aortabillentyű eltérései, esetleges pericardialis tamponád szintén kimutatható. A CT-vizsgálat
(különösen a spirális CT) pontos kórismét ad. Az MRI részletesen tisztázhatja az anatómiai viszonyokat, instabil
beteg esetén azonban a hosszú vizsgálati időtartam miatt nem javasolt. A klasszikus eljárás, az angiográfia
visszaszorult az időigényesség, valamint a gyakori álnegatív eredmény miatt (az állumen megfestése
ugyanolyan képet ad, mint a normális ér).
A vizsgálatoknak választ kell adniuk arra a kérdésre is, hogy a dissectio az ascendáló, vagy a descendáló aortát
érinti-e (ebből a szempontból az állumen kiterjedése a fontos). Ascendáló aorta érintettsége esetén azt is
tisztáznunk kell, hogy milyen az aortabillentyűk és a koszorúerek helyzete.
A kezelés sürgőssége és módja attól függ, hogy az ascendáló aorta érintett-e. Ascendáló aortadissectio (A típus)
esetén az aortaív azonnali helyreállítása szükséges, ha műtéti ellenjavallat (definitív neurológiai eltérés,
cardiogen shock, bélelhalás, 24 órán túli anuria) nem áll fent. Aortabillentyűk érintettsége esetén billentyűcsere
is szükséges lehet. Szövődmény nélküli, descendáló (B típusú) dissectióban intenzív konzervatív kezelés
szükséges, amelynek célja a „jól kontrollált hypotonia‖ elérése. Az antihypertensiv kezeléssel (iv. béta-
blokkoló, vasodilatator) jó 30 napos túlélés is biztosítható (92%). Műtéti beavatkozás csak növekvő dissectio,
szervischaemia (különösen zsigeri), csillapíthatatlan fájdalom esetén javasolt.
2.1.6. A zsigeri artériák megbetegedései

Dr. Járai Zoltán
A zsigeri szervek ischaemiás károsodását az aortából eredő három fő artériás ágrendszer – a truncus coeliacus
(ellátási terület: máj, lép, gyomor, duodenum, pancreas), az arteria mesenterica superior (ellátási terület:
vékonybelek, proximalis colonfél) és az arteria mesenterica inferior (ellátási terület: distalis colon) – heveny
vagy krónikus elzáródása okozza. A három ágrendszer között kiterjedt anastomosis található (arcus
pancreatoduodenalis és arcus Riolani), ezért az esetek többségében az egyik főág teljes – különösen krónikusan
kialakuló – kiesése sem okoz szükségszerűen tüneteket. A három ágrendszer közül a truncus coeliacus akut
vagy idült elzáródása marad leginkább észrevétlen.
Klinikai tünetek. A krónikus intestinalis ischaemia legjellemzőbb tünete a postprandialis fájdalom (angina
abdominalis). Oka valószínűleg az, hogy a szűkült artéria emésztéskor nem biztosítja a fokozódó véráramlás-
szükségletet. A súlyos, periumbilicalis fájdalom, az étkezést követően 20–30 perccel jelentkezik, és kb. 1 órán át
tart. A betegben félelem alakul ki az étkezéstől, amelynek következménye a testsúly csökkenése, marasmus.
689
Az akut ischaemia leggyakoribb oka az arteria mesenterica superior emboliája, vagy krónikus szűkülete talaján
kialakuló thrombosisa. A szív eredetű emboliák mintegy 5–10%-a kerül a visceralis keringésbe. Az intervenciós
radiológiai módszerek szaporodásával az angiográfiás vizsgálatot követő arterio-arterialis emboliák száma évről
évre nő. Akut intestinalis ischaemiát okozhat bármilyen eredetű keringési shock (ún. nem elzáródásos visceralis
ischaemia).
Akut visceralis ischaemia gyakrabban alakul ki idős betegekben (átlagéletkor 70 év felett) és nőkben (70%).
Jellemző tünete a hasi fájdalom, amelyet kezdetben nem kísér egyéb fizikális eltérés, majd órákon belül, a bél
elhalása miatt, peritonealis izgalom és collapsus alakul ki (tachycardia, hypotensio, acidosis, hasfali védekezés).
Az ekkor végzett laparotomia során már kiterjedt bélnecrosis található, amely az esetek döntő többségében (70–
80%) végzetes.
Különleges formája az akut zsigeri ischaemiának az ischaemiás colitis. Oka az arteria mesenterica inferior akut
elzáródása (pl. megrepedt aortaaneurysma miatti műtét következtében), vagy gyakrabban a colont ellátó erekben
bármi okból kialakuló hypoperfusio, amely az arteria mesenterica superior és inferior közötti gyengébben
átáramolt terület ischaemiáját okozza. Jellemző tünete hasi fájdalommal, haspuffadással járó véres hasmenés.
Kórisme. A krónikus zsigeri ischaemia típusos tünetei mellett a kórismét a duplex ultrahang adhatja meg.
Klinikai gyanú esetén negatív UH-lelet ellenére is érdemes zsigeri angiográfiát végezni, amely mind a mai napig
alapvető módszer.
Kezelés. A krónikus visceralis ischaemia kezelésében egyre nagyobb teret hódít a percutan beavatkozás
(ballontágítás és stentbeültetés).
Akut intestinalis ischaemia esetén a műtét javallata – az ischaemiás colitis kivételével – egyértelmű. Az elhalt
bélterületek intraoperatív felismerését és a csonkolás kiterjedtségének csökkentését segítik a műtét közben
alkalmazott új kórjelző eszközök, pl. lézeres Doppler-vizsgálat, infravörös fotopletizmográfia stb.
Ischaemiás colitis esetén sok esetben konzervatív kezelés is elegendő (koplalás, antibiotikum). Műtétre csak az
előrehaladott esetekben kerül sor.
2.1.7. Az extracranialis carotisrendszer betegségei

Dr. Járai Zoltán
Epidemiológia, jelentőség. A cerebrovascularis megbetegedés (stroke) világszerte a harmadik leggyakoribb

halálok. Magyarországon évente 16–18 ezren halnak meg stroke következtében. A stroke-on átesettek 30%-a
egy éven belül meghal, 24–53%-a pedig élete végéig ápolásra szorul. A második stroke elszenvedésének
kockázata nagyobb, évente 6–12%-kal nő. A stroke hátterében álló két alapvető folyamat alapján ischaemiás
(embolia és thrombosis) és vérzéses cerebrovascularis betegséget különítünk el. Az extracranialis
carotisrendszer betegségei az összes cerebrovascularis betegség 20–30%-áért felelősek.
Stroke-ot okozó carotisbetegségek két típusa az áramláscsökkenést okozó (carotisthrombosis) és az emboliát

okozó laesiók. A carotisbifurcatióban elhelyezkedő atheroscleroticus plakk egyszerre mindkettőt okozhatja.
Ritkábban fordul elő fibromuscularis dysplasia, amely 30%-ban intracranialis aneurysmával társul, és az esetek
többségében emboliát okoz.
Kockázati tényezők. Az atheroscleroticus carotislaesiók legfontosabb kockázati tényezői megegyeznek a

perifériás érbetegségével, de kórjóslati értékük különbözik az eltérő érterületeknek megfelelően.
Fibromuscularis dysplasia nőkben jóval gyakoribb (nő-férfi arány 92:8%).
Klinikai tünetek. A carotisbetegségeknek két alapvető klinikai megnyilvánulási formája ismert. A tünetekkel
járó carotisbetegség átmeneti ischaemiás attakot (TIA), amaurosis fugaxot vagy stroke-ot okozhat. Az
aszimptomatikus carotisbetegségre gyakran nyaki érzörej hívja fel a figyelmet, bár a zörej hiánya nem zárja ki
szűkület lehetőségét. A carotis interna zörejei diastoléban is hallhatóak, mert az esetek túlnyomó többségében
ebben az érben diastole alatt is folyamatos áramlás észlelhető (szemben a muscularis típusú, például végtagi
artériákkal).
Kórisme. A klinikai gyanút a carotis vertebralis duplex UH igazolhatja, amellyel az erek anatómiája, a
falvastagság (intima-media vastagság, IMT), illetve az atheroscleroticus plakkok jellemzői deríthetők fel. A
Doppler-technika a csúcs-systolés és a végdiastolés sebesség és az örvénylés (turbulencia) mértékének
vizsgálatára alkalmas. Minél nagyobb fokú a szűkület, annál nagyobbak a sebességértékek és annál nagyobb az
690
örvénylés. A carotis-UH érzékenysége és fajlagossága jelentős, 90–95% közötti. Nem invazív képalkotó eljárás
a carotis-CT és MR angiográfia, amelyek egyre inkább elterjedőben vannak második vizsgálatként, kiszorítva
ezzel a klasszikus invazív carotisangiográfiát.
Kezelés. A carotisbetegségek kezelésének alapja a megelőzés. Ez a második ischaemiás cerebrovascularis

esemény megelőzésére (másodlagos megelőzés) is igaz. Nagy kockázatú betegek időszakos carotis-UH-
ellenőrzése indokolt, a kockázati tényezők közül stroke szempontjából kiemelt jelentősége van a hypertoniának
(a relatív kockázatot kb. négyszeresére emeli a 160/100 Hgmm-es vérnyomás).
A műtéti kezelés legelterjedtebb formája az eversiós endarterectomia, amelynek során az arteria carotis internát
az eredésénél átvágják, kesztyűujjszerűen kifordítják és az elzáródást okozó plakk-konglomerátumot
eltávolítják. A tünetmentes carotisbetegség esetében nagyobb fokú (80–85%-os) szűkület jelent műtéti
javallatot, amelyet befolyásol a szűkület mértékének fokozódása, a beteg általános és neurológiai állapota, az
ellenoldali arteria carotis állapota. Tüneteket okozó carotisbetegség esetén a jelentős (70%) szűkület jelenti a
műtét javallatát (kivétel a 70% alatti, de kifekélyesedett plakk okozta szűkület mellett jelentkező ismételt TIA).
Akut stroke-ban az esetek döntő többségében a jelentős szövődményráta miatt érrekonstrukció nem jön szóba.
Bizonyított carotiselzáródás esetén műtét nem indokolt.
Tünetmentes, nem jelentős carotisszűkület esetén az 50% alatti szűkület esetleges súlyosbodását évente, 50%
feletti szűkületét 6 havonta ajánlatos duplex UH-gal ellenőrizni.
2.1.8. Gyulladásos érbetegségek

Dr. Járai Zoltán
Thromboangitis obliterans (Winiwater–Buerger-kór)
A thrombangitis obliterans (TAO) a kis és a közepes méretű artériák és vénák szegmentális gyulladása, amely
elsősorban a végtagokon jelentkezik, és gyakran kíséri Raynaud-jelenség. Szövettani jellemzője a gyulladásos,
sejtes elemekben gazdag thrombus okozta érelzáródás. Az erekre terjedő másodlagos gyulladás, illetve erek
szerkezetét nem károsítja, a lamina elastica interna érintetlen marad. Ez a tény és a szisztémás gyulladás, illetve
az immunreakció hiánya segít elkülöníteni a necrotizáló vasculitisektől, illetve az atheroscleroticus
érkárosodástól.
Gyakorisága az utóbbi években jelentősen csökkent. Előfordulási gyakorisága változó, Nyugat-Európában a

perifériás érbetegek 0,5–5,6%-a szenved TAO-ban, Indiában ez az arány 45–63%, az askenázi zsidók között
eléri a 80%-ot.
Kockázati tényezők. A betegség kóroka ismeretlen. A klasszikus leírás dohányzó, fiatal, 40–45 év alatti férfiak
betegségének tartotta, ma már azonban nőkben is gyakoribbá vált. A Buerger-kór és a dohányzás kapcsolata
nyilvánvaló. A dohányosoknak azonban csak kis hányada lesz Buerger-kóros, ezért egyéb mechanizmus szerepe
is szóba jön. Ezek között felmerült fokozott celluláris immunaktivitás az I. és a III. típusú kollagénnel szemben,
az endothelsejt elleni autoantitest-képződés jelentősége.
Klinikai tünetek. Típusosan a distalis kis artériák és vénák betegségével kezdődik, amely a betegség
súlyosbodásával proximalis irányban terjedhet. Tünetei: nyugalmi fájdalom (80%), claudicatio intermittens
(60%), érzészavarok (60%), Raynaud-jelenség (40%), felületes thrombophlebitis (40%), valamint ischaemiás
fekély és gangraena (30–40%), amelyek a felső végtagot is érintik.
A kórisme alapja nagyrészt egyéb végtagi ischaemiát okozó kórképek kizárása. Kórjelző feltétel annak
igazolása, hogy a tünetekért felelős erek distalisan helyezkednek el (pl. pletizmográfiával). Ki kell zárnunk
autoimmun betegséget és hypercoagulabilitast, valamint a proximalis területről eredő emboliát. Az angiográfia
eredményére jellemző az, hogy atheroscleroticus elváltozás, illetve proximalis érterületi betegség nem látható,
viszont a kis artériákban distal felé haladva egyre súlyosabb fokú szegmentális elzáródás észlelhető, amelyek
körül dugóhúzószerű collateralisok figyelhetők meg. Az autoimmun betegségekhez társuló érkárosodások
okozta angiográfiás eltérés hasonló lehet.
A kezelésben legfontosabb a dohányzás abbahagyása. Egyértelmű összefüggés mutatható ki az amputációk

számának csökkenése és a dohányzás abbahagyása között. Akut fázisban a passzív dohányzás is rontja a
betegség lefolyását. A kezelés legtöbb eleme palliatív jellegű. Hasznos a prosztaglandinszármazék (alprostadil).
Fontos a helyi kezelés, a felülfertőződés, a sérülés elkerülése. Elsősorban vasospasmussal szövődött esetekben
hosszú hatású kalciumcsatorna-blokkoló javasolható. A betegek nagy része erélyes fájdalomcsillapításra szorul.
691
A felületes thrombophlebitis kezelése nem különbözik az egyéb eredetű felületes visszérgyulladásoktól. A

sebészi lehetőségek korlátozottak, elsősorban percutan vagy sebészi sympathectomia jön szóba.
2.1.9. Vasculitisek
Dr. Járai Zoltán
Az elsődleges, szisztémás vasculitisek leírása a 9. fejezetben található.
Arteritis temporalis (óriássejtes arteritis)
Az aortaív, a carotis, illetve a carotis extracranialis ágait érintő granulomatosus gyulladás. Speciális változata a
polymyalgia rheumatica, amelyben a betegség nem az ereket, hanem a synoviumot érinti; vállövi és medenceövi
fájdalommal, merevséggel jár.
Patológia. A vascularis gyulladás kiváltó oka nem ismert. Valószínűleg fontos a genetikai háttér (bizonyos
HLA összefüggés), gyulladásos citokin (interleukin, tumor necrosis faktor) gének polimorfizmusa, a természetes
és adaptív immunrendszer ismeretlen eredetű aktivációja. Mindezek következtében jelentős intimahyperplasia
alakul ki, következményes elzáródással. Jellemző a betegségre az, hogy a vascularis károsodás mellett
szisztémás tünetek jelentkeznek, amelyek akutfázis-reakció következményei.
Jellemzően 50 évnél idősebb nők betegsége (férfi-nő arány = 1:3). Klasszikus esetben az arteria temporalis is
érintett, azonban egyre több atípusos megjelenéssel járó eset ismert.
Klinikai tünetek. A lassan kifejlődő klinikai tünetegyüttesre a típusos fejfájás, a nyelv-, illetve
állkapocsfájdalom (a rágóizmokat ellátó erek károsodása miatt), a látászavar (arteria ophtalmica érintettsége) a
legjellemzőbb. Az arteria temporalis érintettsége esetén az artéria feletti erythema, keménység is jelentkezhet. A
klinikai tünetek között előtérben áll, az új keletű fejfájás, az a. temporalis nyomásérzékenysége, a gyorsult
süllyedés és a típusos szövettan, amelyek közül három jelenléte 90% feletti biztonsággal jelzi az óriássejtes
arteritist. Ismeretes azonban egyéb nagyér érintettsége, ischaemiás tünetekre nem vezető szisztémás gyulladásos
forma, valamint a polymyalgia rheumatica, amely az óriássejtes arteritis „form fruste‖ formája. Sok esetben az
érrendszeri károsodás okozta ischaemiás tünetek előtt jelennek meg a szisztémás tünetek (ismeretlen eredetű láz,
fogyás, gyorsult süllyedés), amely a pontos kórismét nehezíti.
A kórisme alapja a klinikai kép. A képalkotó eljárások között kiemelkedő szerepű az erek UH-vizsgálata az
oedemásan megvastagodott érfal kimutatásában (ún. halo-jel). A laboratóriumi vizsgálatok akut gyulladásos
eltéréseket igazolnak (CRP-növekedés, gyorsult süllyedés, anaemia). A klinikai kórismét igazolhatja az arteria
temporalisból vett biopszia. Típusos esetben a szövettani kép a lamina elastica interna felbomlását,
macrophagok jelenlétét, illetve (kb. 50%-ban) többmagvú óriássejtek kialakulását mutatja, amely kórjelző
értékű. Sok esetben azonban a szövettani vizsgálat álnegatív eredményt ad (skip laesio).
Kezelésében elsősorban a szteroidnak (1 mg/ttkg prednisolon) van szerepe. A várhatóan hosszú kezelési idő
miatt kiegészítő methotrexat is indokolt. Egyre több adat gyűlik össze a biológiai készítmények, így pl. TNF-
alfa gátló infliximab hatékonyságáról.
2.1.10. A veseartéria szűkülete: renovascularis hypertonia

Dr. Farsang Csaba
A vese vérellátásának a csökkenése növeli a vérnyomást. Tágabb értelemben a veseischaemia által okozott
magas vérnyomást renovascularis hypertoniának nevezzük. Szűkebb értelemben a renovascularis hypertonia
(RVHT) a veseartéria vérátáramlásának zavarához társuló magas vérnyomást jelent. Ez az állapot
leggyakrabban a veseartéria egy- vagy kétoldali, hemodinamikailag jelentős (általában az érátmérő > 75%-ának
megfelelő) szűkülete következtében jön létre. A szűkületet ilyenkor 50%-os poststenoticus tágulat követi.
Ischaemiás nephropathiát akkor állapíthatunk meg, ha mindkét veseartéria szűkült, ha egy működő vese van és
annak az artériája szűkült, és a veseműködés károsodása (szérumkreatinin > 150 µmol/l) is kimutatható.
Az 1. vagy 2. fokozatú hypertoniás betegek < 1%-a szenved renovascularis hypertoniában. A kórisme sok
esetben már csak az irreverzibilis fázisban derül ki, ekkor a korábban gyógyító beavatkozás (műtét vagy
angioplasztika) már nem szünteti meg a magas vérnyomást, de a vese megtartása miatt az aktív beavatkozás
ekkor is fontos lehet.
692
Kórokok. A praerenalis okok sorába a veleszületett formák között a coarctatio aortae, a stenosis aortae
abdominalis és az aorta angusta, a szerzett okok között az aorta aneurysmája és dissectiója tartozik.
Renalis okok: a veleszületett rendellenességek között szerepel az aberráns arteria renalis, a szerzett okok között
az atherosclerosis, a fibromuscularis dysplasia, az arteritis, az arteriovenosus fistula, az arteria renalis
aneurysmája, a ptosis renis és a külső összenyomás (tumoros, fibroticus, neuralis). Ezek az elváltozások
lehetnek egy- vagy kétoldaliak.
Az arteria renalis szűkületének késői következménye a poststenoticus tágulat, a vese ischaemiás károsodása, és
az ellenoldali vese kisereinek késői károsodása.
Kórisme. Leggyakrabban a fibromuscularis dysplasia (0,4%) és az atherosclerosis (3,1%) okoz renovascularis

hypertoniát.
A fibromuscularis dysplasia fiatalkorban jelentkezik, elsősorban nőkben. Gyorsan súlyosbodó hypertoniát okoz,
de a vesekárosodás kialakulása lassú.
Az atherosclerosis az idősebb korra jellemző, gyakoribb férfiakban és dohányzókban, és a kórfolyamat egyéb

érterületen is kimutatható. Gyakran terápiarezisztens hypertonia képében jelentkezik, vagy az addig már
meglévő hypertonia, kezeléssel kevésbé befolyásolhatóvá válik.
Renovascularis okra hívhatja fel a figyelmet a generalizált perifériás érkárosodás és a hypertonia gyors
rosszabbodása főleg fiatalkorban, 60 évesnél idősebb korban pedig a meglévő hypertonia gyors súlyosbodása.
Visszatérő heveny, tüdőoedemáig fokozódó balkamra-elégtelenség szintén RVHT-ra utalhat.
A fizikális vizsgálat során az arteria renalis felett hallható hosszú, magas frekvenciájú érzörej jellemző lehet az
arteria renalis szűkületére, az aorta feletti érzörej pedig a praerenalis okra. A kis adagú (12,5 mg per os)
captopril hatására a kezeletlen betegben bekövetkező jelentős (> 40/20 Hgmm) vérnyomáscsökkenés is
renovascularis kórokra utalhat (de azt nem bizonyítja!). A méréshez ajánlatos automata vérnyomásmérőt
használnunk, mert a fehérköpeny-hatás részben elfedheti a vérnyomáscsökkenést. Hypertonia és hypokalaemia
(a hyperaldosteronismus miatt), illetve polyglobulia (a veseischaemia miatt fokozódó eritropoetintermelődés
miatt) együttese renovascularis kóreredetre is utalhat. A RVHT-ban szenvedő betegek 25–40%-ában
harmadfokú retinopathia található.
A laboratóriumi eltérések közül fontos, hogy a második-harmadik szakban már észlelhető a hypokalaemia, a
polyglobulia és a későbbiekben a veseműködés romlását tapasztalhatjuk (proteinuria, növekvő kreatinin, CN).
Az ACE-gátló vagy az AT1-receptor-blokkoló hatására kialakuló vagy fokozódó azotaemia az arteria renalis
kétoldali szűkületére vagy a singularis vese artériájának szűkületére hívhatja fel a figyelmet.
A röntgen- (angiográfia – 5.11. ábra –, CT, spirális CT- és MR-angiográfia), az ultrahang- (színkódolt duplex
Doppler) és az izotópvizsgálatok a morfológiai kórismét biztosítják.
5.11. ábra. Az arteria renalis elzáródása és jelentős szűkülete
A hagyományos és a captoprillal érzékenyített dinamikus veseszcintigráfia összehasonlítása hasznos kórjelző

eszköz a RVHT megállapítására. Az ACE-gátlás hatására ugyanis a csökkenő AII-szint miatt az arteriola
693
efferensben viszonylagos vasodilatatio következik be, és csökken a filtrációs frakció, így az érintett vese
izotópfelvétele is. A pozitív előre látható értékek akkor a legjobbak (0,69–0,75), ha a hagyományos és a
captoprillal érzékenyített renográfia különbségét vesszük figyelembe. Ennek érzékenysége 78–90%,
fajlagossága 88–95%. Ezeket az értékeket rontja az, ha kétoldali szűkület van jelen.
A duplex Doppler színkódolt ultrahang érzékenysége a vizsgáló gyakorlottságától függ, elérheti a 92–98%-ot is.
Hasznos a renalis perifériás ellenállási index (RI) meghatározása, ugyanis az érújraképződés eredményességét és
a vesekárosodás kimenetelét megjósolhatja a 80%-nál nagyobb intrarenalis rezisztencia index. A jelenlegi
álláspont szerint a duplex Doppler-vizsgálatot csak a már kimutatott renalis szűkület esetén indokolt
elvégeznünk azért, hogy a revascularisatio eredményét a későbbiekben e nem invazív módszerrel (is) ellenőrizni
lehessen.
Az MR-angiográfia érzékenysége 83–100%, fajlagossága 92–97%, ha a szűkület > 50%. A spirális CT-
angiográfia érzékenysége 67–92% (98%-ig növelhető háromdimenziós technikával), fajlagossága pedig 84%.
A kimutatott arteria renalis szűkület esetén annak bizonyítására, hogy az a hypertonia oka, a vesevéna
plazmarenin-aktivitása (PRA) vagy -koncentrációja adhat támpontot. Ha a szűkült oldalon a reninkoncentráció
vagy -aktivitás legalább 1,5-szer nagyobb, mint az ellenoldalon, valamint az ellenoldali aktivitás kisebb, mint a
perifériás plazmáé (a vena cava inferiorból vett vérmintáé), akkor a renovascularis patomechanizmus gyanítható
és e betegek 90%-ában a revascularisatio (angioplasztika vagy műtét) jó hatású. A módszer hátránya, hogy
kevéssé érzékeny (szenzitivitása 65%) és nem eléggé fajlagos (specificitás: 52%), ezért az utóbbi időben már
csak kétséges morfológiai kép esetén, ritkán alkalmazzuk. A vena renalisban akkor célszerű meghatározni a
PRA-t, ha az arteria renalis szűkülete mindkét oldalon kimutatható, mert támpontot adhat a sebésznek vagy a
beavatkozást végző radiológusnak ahhoz, hogy mindkét oldalon végezzen-e beavatkozást (ha az a morfológia
alapján nem volna egyértelmű), vagy csak az egyik oldalon.
Kezelés. Gyógyszeres kezelés javasolt az aktív beavatkozásig (angioplasztika, műtét), az azt követő maradvány
hypertonia és az inoperábilis betegek kezelésére. Az ajánlott szerek a következők:
ACE-gátló: a dekompenzált fázis kialakulása előtt a leghatásosabbak. Ha kétoldali arteria renalis szűkület vagy
egyoldali szűkület és másik oldali kiterjedt kisérkárosodás, vagy szoliter (illetve átültetett) vese artériájának
szűkülete áll fenn, mert hatásukra a szérum kreatininszintje tovább növekedhet. Az ACE-gátlót csak akkor
alkalmazzuk, ha a renovascularis hypertoniát kizártuk vagy bizonyítottuk, mert tartós alkalmazásuk nem gátolja
meg a szűkület fokozódását.
Kalciumantagonisták: a vérnyomást hatékonyan csökkentik, mert gátolják az AT1-jelfogó serkentést követő

érösszehúzódást és jól adhatók együtt ACE-gátlóval és béta-blokkolóval is.
Béta-blokkolók: gátolják a reninelválasztást.
Egyéb antihypertensivumok: az előzőekben felsorolt szerek nem kellő hatékonysága vagy ellenjavallata esetén
alkalmazhatunk még diuretikumokat, alfa1-antagonistákat, alfa1- + béta-blokkolót (carvedilol), alfa1-blokkoló +
szerotoninagonistát (urapidil) és ritkán közvetlen vasodilatatort (dihidralazin) is. Igen hatékonyak az AT 1-
antagonisták is, azonban a kétoldali renalis arteria szűkülete esetén e szerek is a veseműködés átmeneti romlását
okozhatják.
A gyógyszeres kezelés a betegek jelentős részében (90%), főleg az első két stádiumban normálissá teszi a
vérnyomást, de nem gátolja meg a szűkület fokozódását. A hypertonia sikeres kezelése ellenére az arteria renalis
a későbbiekben elzáródhat. A ciklooxigenáz-gátló szerek (nem szteroid gyulladásgátlók, pl. aspirin, diclofenac,
indometacin) renovascularis hypertoniában szenvedő betegekben a glomerulusfiltratiót csökkenthetik és
azotaemiát okozhatnak.
Sebészi, illetve intervencionalis radiológiai kezelés. A renovascularis hypertonia okát csak az aktív beavatkozás,
azaz a percutan transluminalis renalis angioplasztika (PTRA), illetve a műtét szüntetheti meg. Ezeknek a
beavatkozásoknak a sikere jelenti a renovascularis patomechanizmus kétségtelen bizonyítékát. Az érlumen
helyreállítása, és ezáltal a veseparenchyma keringésének visszaállítása nem csak a vérnyomást teszi normálissá,
hanem jelentősen javíthatja a veseműködést is.
Utókezelés, gondozás. Az esetleges maradvány (residualis) hypertonia a már felsorolt szerekkel jól kezelhető.
A késői érelváltozások megelőzése szempontjából jelentős az ACE-gátló és a kalciumantagonista feltételezhető
megelőző hatása, ezért elsősorban e szereket részesítjük előnyben. Mint minden érrekonstrukció után, indokolt a
694
thrombocytaaggregáció gátlása (aspirin, ticlopidin, clopidogrel). Atheroscleroticus elváltozás esetén

lipidcsökkentő kezelés is szükséges.
Kórjóslat. A betegség kórjóslatát gyakran nem az a. renalis arteria sorsa (elzáródás, revascularisatio) határozza
meg, hanem az egyéb érterületen kialakuló érelváltozások (koszorúér, cerebralis erek, végtagartériák).
2.1.11. Egyéb verőérbetegségek

Dr. Járai Zoltán
Raynaud-szindróma
A tünetegyüttes leírása a 9. fejezetben olvasható.
Mellkaskimeneti szindrómák – Thoracic outlet szindróma (TOS)
Az arteria subclavia, a vena subclavia és a plexus brachialis a mellkas ürege és a felső végtag között az első
borda, a clavicula és izmok (scalenusok, musculus subclavius) által határolt csatornában fut. A képletek ezen a
szakaszon bármely okból bekövetkező összenyomódás által okozott tüneteket mellkaskimeneti szindrómáknak
nevezzük. A vena subclavia a mellkaskimenet elülső részében fut, elkülönülve az artériától és a plexustól, ezért
a mellkaskimeneti szindrómák két nagy csoportra oszthatók: vénás elzáródást okozó és az artériás-neurogén
összenyomódást okozó tünetegyüttesre.
A mellkaskimeneti szindróma kialakulását fejlődési rendellenességek segíthetik (nyaki borda, összeolvadt 1. és

2. borda, összeolvadt 1. és nyaki borda).
Tünetek, kórisme, kezelés. A vena subclavia összenyomódása az esetek döntő többségében hirtelen terheléshez
társul (nehéz tárgyak cipelése, sportolás stb.), amely a véna thrombosisához vezet. A felső végtag fájdalmas
oedemáját, a felületes vénák tágulata kíséri. A kórismét a felső végtag vénás duplex UH-vizsgálata adja. Igazolt
thrombosis esetén fibrinolysis az elsőként választandó kezelés. A thrombus feloldódását követően az
összenyomódás okának megszüntetése műtéttel történik (scalenus izom resectiója, 1. borda resectiója stb.). Ezt
követően antikoaguláns kezelés javasolt 2-3 hónapig. A vena subclavia thrombosist gyakran előidézhetik még
bevezetett katéterek, dialíziskanül okozta vénasérülés, szívritmus-szabályozó beültetése.
Az arteria subclavia összenyomódása esetén a betegek kézzsibbadásról, paraesthesiáról panaszkodnak,

leggyakrabban a kar megemelésekor, vagy fej fölé emelésekor. A betegek nem tudnak villamoson, a fejük felett
kapaszkodni. Az arteria összenyomódásával kapcsolatosan ismert a legtöbb klinikai, ún. provokációs teszt. Ezek
között legismertebb az Adson-teszt, amelynek során a beteg a nyakát kinyújtja, majd mély belégzést követően a
vizsgált oldalon a kinyújtott kart hátrafeszítjük, miközben a beteg a vizsgált oldal felé néz. Pozitív esetben a
radialis pulzus eltűnik. A kórismét itt is a duplex UH-vizsgálat biztosítja. Kezelése astheniás betegekben, vagy
tartási rendellenesség esetén gyógytorna (ún. TOS-torna), illetve a összenyomódás műtéti megoldása.
Leggyakrabban a plexus brachialis összenyomódása fordul elő, amely a összenyomódás magasságától függően
okozza egyes ujjak és az alkar zsibbadását, paraesthesiáját és fájdalmát. A kórisme a klinikai kép alapján
állítható fel.
Kezelése a összenyomódás műtéti megoldása.
2.1.12. Artériás thrombosis, antithromboticus kezelés

Dr. Udvardy Miklós, Dr. Pfliegler György
Az elsődleges haemostasis értelmezése
Az artériás thrombosis kifejlődésében az érfal és a thrombocyták fontosabb szerepet játszanak, mint a

koagulációs enzimek vagy a stasis (utóbbi kettő a hagyományos vénás thrombosis hajlamosító tényezői). A
haemostasis müködésének egyik elsődleges eleme az ún. elsődleges (primer)haemostasis, amely az érfal
sérülése után, a sérült helyen először thrombocytakitapadást, adhéziót eredményez, majd a vérlemezkék további
aktivációja révén döntően thrombocytákból álló, „fehér thrombus‖ képződik. Ez a folyamat figyelmet kapott az
atherosclerosis kifejlődésében is. Az atherosclerosis és a thrombosis kialakulásának összekapcsolása csaknem
olyan régi felfogás, mint a Virchow-triász, hisz az atherosclerosis thrombogen elméletét 1852-ben a másik bécsi
patológus, Rokitansky fogalmazta meg. Incrustratiós elmélete, majd Harker és Ross endotheliumsérülésre
695
bekövetkező haemostaticus válasz („response to injury)” elmélete (1978) nyomán az atherothrombosis

kifejlődésével kapcsolatosan ez maradt egyik máig is meghatározó nézőpont Virchow 1858-ban leírt lipid
inhibitiós elképzelése mellett vagy azzal éppen közösen.
Az elsődleges (primer) haemostasis értelmezése azonban ma már megváltozott, nem válik élesen szét a
koagulációs fehérjerendszer működésétől. Érsérüléskor ugyanis nemcsak elsődleges thrombocytaaggregáció
következik be, hanem a szöveti alvadási faktor (TF) az FVII-hez kapcsolódva gyorsan aktiválja az FX-et is,
amely V. faktor és kalcium jelenlétében a protrombint trombinná alakítja. A trombin pedig nemcsak a
fibrinogént alakítja fibrinné, hanem a vérlemezkéket is aktiválja és fibrin- és thrombocytadús thrombus
keletkezik. Az elsődleges haemostasis és a koaguláció tehát nem elválasztott, hanem egymást erősitő
párhuzamos folyamatok.
Az artériás elzáródás thrombusai is ezen az összetett módon keletkeznek a plakk megrepedése nyomán.
Fokozott thrombocytaaktiváció és atherogenesis. Az endothelium működése és atherogenesis
Az érrendszer épsége, illetve az arterioscleroticus, atherothromboticus folyamatok szempontjából fontos a

keringő thrombocyták és az endothelium állapota, a két sejtes rendszer szabályozása, kölcsönhatásainak
működése.
A vérlemezkék in vitro aktivációja, „turnovere‖ fokozott a cukorbetegséghez társuló angiopathiában és az

előrehaladott arteriosclerosisban. Ezenkívül a vérlemezke fibrinogénkötő receptor (GP IIb/IIIa) genetikus
polimorfizmusa (PIA2 mutáns) is lehet (bár nem bizonyítottan) akcelerált arterio-, koszorúér-meszesedésre és
stroke-ra hajlamosító tényező. A fokozott vérlemezke-aktiváció, -aggregáció közvetlen érhatásai mellett
fontosak a thrombocytákból az aktiváció során felszabaduló, erekre ható anyagok (5.25. táblázat).
5.25. táblázat - 5.25. táblázat. A fokozott thrombocytaaktiváció során felszabaduló

anyagok hatása az érrendszer működésére
Anyagok Hatás
ciklikus endoperoxid prosztaglandin-anyagcsere
tromboxán vasoconstrictio, aggregáció
PDGF mitogen, simaizom-proliferáció
thrombocytamembrán alvadási fehérjék, koagulációra gyakorolt katalitikus

hatás
thrombocyta 3. faktor, foszfolipid alvadási folyamat
PAI-1, FXIII fibrinolysis
Az endothelium hatalmas sejtes felszínként, integritásától függően összetett anti- és prothromboticus hatást fejt
ki. Ezek közül a fontosabbakat az 5.26. táblázat összegzi.
5.26. táblázat - 5.26. táblázat. Az atherogenesist befolyásoló, érfalból felszabaduló

anyagok
Endothel tényező Hatás
Prosztaciklin labilis aggregációgátló, értágító
Nitrogén-monoxid labilis aggregációgátló, értágító
696
PAF humorális és sejtfelszíni thrombocyta- és

leukocytastimuláns
Ektonukleotidázok felszíni enzimek, amelyek bontják a thrombocyta és

vasoactiv nukleotidázokat
Von Willebrand-faktor thrombocytaadhézió, VIII. faktor koaguláns hatás

módosítása
Thrombomodulin felszínhez kötött antikoaguláns
Tissue factor (TF) aktivált endothelium alvadás kiváltó tényezője
TFPI a TF inhibitora
PAI-1 secretált, tárolt és matrixhoz kötött fibrinolysisgátló
Az újabb jelzők közé tartozik az endothelium integrin kötésre képes citoadhezív szerkezetek szolúbilis
plazmatikus szintjének vizsgálata is, de az érbetegség kockázatával való összefüggés megítélése
ellentmondásos. A plazma von Willebrand-faktor szintje a koszorúér-betegségre előrejelző értékű, míg a
szolúbilis thrombomodulinról ellentmondóak az adatok.
Koagulációs fehérjék, elsődleges (primer) haemostasis és atherogenesis
Bár az alvadási rendszer fehérjéi nem tartoznak az elsődleges haemostasis hagyományos részéhez, és nem
tartoznak az arteriosclerosis ún. klasszikus kockázati tényezőihez sem, szerepük az atherogenesisben mégis
növekvő figyelmet érdemel.
A fibrinogén, amelynek plazmaszintje nagyobb, mint amit az élettani haemostasis megkíván, az atherogenesis
fontos, valószínűleg önálló (gyakorta azonban a hypercholesterinaemiával, hyperinsulinaemiával egy időben
fellépő), nem klasszikus kockázati tényezője. A hyperfibrinogenaemia atherogen hatása jól dokumentálható,
részben rheologiai, részben a simaizom-proliferációt fokozó hatása révén is. A fibrinogén fokozza azonban a
thrombocyták aggregációs válaszát is. A hyperfibrinogenaemia gyakori az akut érrendszeri események során,
ekkor azonban akutfázis-reakció következménye is lehet. Az angina vagy infarctus idején észlelt
hyperfibrinogenaemia rosszabb kórjóslatot jelent. A nem klasszikus kockázati tényezők közé tartozik a C-
reaktív protein szint növekedése, a lipoprotein(a) növekedett szintje és a fibrinolysis zavara. A fibrinogén nagy
fehérje, szerkezeti variánsainak (genetikai polimorfizmus révén) korábban jelentőséget tulajdonítottak az
atherogenesisben, de az adatok nem egyértelműek.
Az újabb, érzékenyebb fibrinolysisvizsgálatok szívinfarctusban és azt követően a plazma PAI-1 aktivitásának

növekedésére hívták fel a figyelmet. Anginás betegben a növekedett plazmatikus PAI-1 aktivitás az infarctus
fokozott veszélyét jelzi.
Stroke-ban hasonló összefüggések észlelhetők, így növekedett a plazma tPA antigén szintje és PAI-1 aktivitása.
A tPA biológiai aktivitása azonban a növekedett antigénszint ellenére is inkább csökkent és így a két molekula
aktivitásának egymáshoz viszonyított aránya méginkább a PAI-1 javára mozdul el.
Diabetesben, hyperinsulinaemiában és multimetabolikus szindrómában az inzulin és a proinzulin vezet a PAI-1

elválasztás fokozódásához. Az obesitas és a hypertonia is növekedett plazma PAI-1 aktivitással járhat, ennek
okául az angiotenzin II-nek a PAI-1 elválasztást is serkentő hatása szolgálhat.
A lipoprotein(a) olyan lipoproteinmolekula, amely nagyszámban tartalmazza a plazminogén lizin és fibrin

kötőhelyeit és interferálhat a fibrinolysis szabályozásával. Szaporulata egyértelműen érrendszeri kockázati
tényező, de nem biztos, hogy a hatás döntően a hypofibrinolyticus úton érvényesül.
A plazminogénszintézist kódoló gén szerkezete 1990 óta pontosan ismert. Kiderült az is, hogy a génnek
variábilis területei is vannak. Az ún. PLGA allél a gyakoribb, ritkább a PLGB típus; a ritka variánshoz még nem
kellően meg nem erősített adatok szerint társulhatnak az érrendszeri események. Több adat arra utal, hogy a
különböző haemostaticus molekulák (fibrinogén, plazminogén) genetikus polimorfizmusában a fokozott
697
kockázatot előidéző típusok gyakran együttesen, összetetten jelennek meg (ha egy kedvezőtlen változás van, a
további fellelésének esélye a véletlenszerűnél nagyobb).
A régi, didaktikus felfogás szerint a thrombophiliás állapotok a vénás thromboemboliás események gyakoriságát
növelik, míg az artériás thrombosishajlamot, atherogenesist nem befolyásolják. A felfogás a klasszikus,
genetikus thrombophilia alapeseteiben ma is igaz, de az összkép mégis árnyaltabb. Az aktivált protein C-
rezisztencia nem FV Leiden-mutáció talaján kialakuló formái nem ritka eltérések a fiatalkori stroke eseteiben. A
protein S-hiány hajlamosíthat arteriosclerosisra is. Az összetett thrombophiliás zavarok mellett valószínűleg
mégis gyakoribbak a korai koszorúér és stroke események. Elsősorban a Leiden-mutáció, a variáns protrombin,
illetve a hyperhomocysteinaemia együttes megjelenése látszik kockázatnövelő tényezőnek.
A lupus antikoaguláns vagy antifoszfolipid antitest szindróma szerzett thrombosiskészséget fokozó állapot,
amelynek része lehet az artériás thrombosis kockázatának növekedése is.
A hyperhomocysteinaemia lehet genetikus vagy szerzett eredetű. A 15 µmol/l feletti szint másfél-háromszorosra
növelheti a szív és agyi érrendszeri kockázatot, vélhetően az endotheliumra gyakorolt összetett károsító hatás
(simaizom-proliferáció, fokozott LDL-oxidáció, helyi fibrinolysisgátlás stb.) révén. Mivel folsav és B-vitamin
adása az eltérést még genetikus esetben is gyorsan javíthatja, felismerése különösen fontos.
Plakktípusok, megrepedés és haemostasis
Az atheroscleroticus plakknak két fő típusa van. A klasszikus, „kemény‖, sclerotizáló plakk nagy, lassan
növekszik, nemegyszer kritikus szűkületet és tüneteket (pl. stabil angina) okoz. A stabil plakk azonban spontán
megrepedésre nem hajlamos. Az instabil, „puha‖ plakk kisebb, az áramlás szempontjából csak szubkritikus
méretű, tokja vékony. Gyulladásos tényezők vagy más ismeretlen ok miatt azonban megduzzadhat, oedemássá
válhat és könnyen reped. A megrepedés helyén gyorsan alvadék képződik és akut elzáródásos tünetek (pl.
instabil angina, infarctus) jelenhetnek meg.
Az instabil anginát előidéző instabil plakk az esetek alig felében éri el a kritikus szükületet előidéző méretet. A
plakk instabilitását adó tényezők közül a legfontosabb a plakk magvának lipidtartalma. A bő lipidtartalom
egyben azt is jelenti, hogy az ott levő macrophagok nagy mennyiségű lipidet tárolnak, és ez aktiválja a
macrophagok szöveti alvadási faktorát (tissue factor). Az instabilitás másik fontos tényezője az, hogy a plakk
fibrosus borítása, „sapkája‖ vékonyabb. Az instabil plakkban a megrepedés idején aktivált
lymphocytaszaporulat észlelhető. A megrepedés közvetlen előidézésben az endogén és az exogén (baktérium)
forrásból származó ún. matrix metalloproteináz enzim rendszer és az oxidált LDL hatása is szerepet játszhat. Az
akut artériás occlusiv események jó részét más érterületeken (pl. carotis) is az instabil plakkok duzzanata és
megrepedése idézi elő.
A plakk megrepedésekor a macrophagok szöveti alvadási faktora koagulumképződést okoz. Ez az alvadék teljes
és tartós elzáródást idézhet elő (infarctus), illetve ha az elzáródás részleges vagy rövidebb tartamú, akkor az
instabil angina klinikai képe alakul ki.
Kezelés
A fontosabb akut elzáródásos események kezeléséről általános irányelvek határozhatók meg, amelyet az 5.27.
táblázat foglal össze.
5.27. táblázat - 5.27. táblázat. Akut elzáródásos események kezelésének irányelvei
Q-hullám infarctus: aspirin (kezdetben 200 mg/nap) és coronaria ballontágítás (PCTA), illetve ha az utóbbi
nem végezhető el (ellenjavallt, időtényező), akkor thrombosis. Antikoaguláns profilaxis. Másodlagos
aspirinprevenció
Instabil angina: aspirin + terápiás dózisú heparin, alapvetően LMWH. A thrombolysis ellenjavallt. A refrakter
esetekben PCTA, illetve tirofiban vagy eptifibatid (thrombocyta fibrinogen receptor gátlók) alkalmazása,
illetve adása jön számításba
Stroke: hiperakut esetben, megfelelő feltételek mellett thrombolysis, aspirin
Akut artériás embolisatio, embolectomia, ha nem kivitelezhető helyi thrombolysis
698
Artériás thrombosis: thrombolysissel (elsősorban helyileg) próba tehető
A thrombocytaműködés-gátlók jelentősége az atherogenesis megelőzésében
Az aspirin az elsődleges (primer) megelőzésben értékes szer, de hatékonysága korlátozott, és a kialakult stroke
esetében a vérzés gyakoribb. Aspirinprevenció szükséges a 2. típusú elhízott, hypertoniás, hyperlipidaemiás
vagy anginás cukorbetegekben. Ajánlott az aspirin elsődleges prevenció a 30 éves kor feletti, 1. típusú
diabetesben szövődmény, illetve a koszorúér-betegség nagy kockázata esetében is. A thrombocytaműködés-
gátlók nem javítják lényegesen a diabeteses microangiopathiát, de 2. típusú cukorbetegekben késleltetik a
koszorúér és az agyi erek elzáródásos eseményeit.
Az aspirin a stroke és az infarctus másodlagos megelőzésében kedvező hatású. A stroke esetében a

ticlopidin/clopidogrel megelőző értéke nagyobb. Az aspirin + clopidogrel/ticlopidine együttes adása ideális a
koszorúérstent védelmére. A perifériás érszűkületben a súlyosbodás aspirinnel, ticlopidin/clopidogrellel,
cilostazollal jól gátolható.
Aspirinrezisztencia esetében a kezdeti eredményesség után a szer standard dózisa hatástalanná válik. Ennél
ritkábban fordul elő az, hogy az aspirin már a kezelés első napjaiban sem hatásos. E jelenség gyakorisága nem
ítélhető meg.
Az aspirin, illetve a Gp IIb-IIIa gátlók szerepe pontosan körülhatárolt instabil angina, ptca, illetve
szívizominfarctus esetén. Az oralis Gp IIb-IIIa gátlók hatékonysága a koszorúér-betegség megelőzésében nem
egyértelmű.
A fontosabb Gp IIb-IIIa gátlók lényegesebb adatait az 5.28. táblázat összegzi.
5.28. táblázat - 5.28. táblázat. A vérlemezke fibrinogénkötő jelfogó (Gp IIb-IIIa) gátlói
Abciximab Eptifibatide Tirofiban Lamifiban
Gyári név ReoPro Integrilin Aggrastat –
Szerkezet kiméra Mab KGD ciklikus RGD RGD

heptapeptid peptidomimetikum peptidomimetikum
Plazma féléletidő 10–30 perc 2–3 óra 2 óra 2 óra
Kiválasztás, Ismeretlen 50% renalis 39%–69% renalis 90% renalis

metabolizmus
Elfogadott 1. refrakter instabil instabil angina és súlyos, heparin + még kérdéses

javallatok angina, 24 órán belül nonQ AMI aspirin refrakter
ptca instabil angina
2. AMI lysis,
adjuváns
Adag 0,25 mg/lg bolus, 10 100 μg/kg bolus, 2 0,4 μg/kg 30 percig –
μg/kg/perc infúzió – μg/kg/perc infúzió 0,1 μg/kg/perc 2
18–+1 óra ptca 4–5 napig napig
2.2. A mélyvénás rendszer betegségei

Dr. Boda Zoltán
2.2.1. Az akut mélyvénás thrombosis klinikai képe, kórisméje és kezelése
699
Az akut mélyvénás thrombosis klinikai képe
Mélyvénás thrombosisról (MVT, phlebothrombosis profunda) akkor van szó, ha a vénás érrendszerben
thrombosis alakul ki anélkül, hogy a vénafalban gyulladásos jelenségek lennének. A mélyvénás thrombosis
jellemzője, hogy a gyulladás hiánya miatt a thrombus nem tapad szorosan az érfalhoz (szemben a felületes
thrombophlebitisszel) és ezért fokozott a vérrög leszakadásának veszélye (tüdőembolia). A mélyvénás
thrombosis bármely vénában előfordulhat, mégis leggyakrabban a láb mélyvénáiban alakul ki. Az összes MVT
> 90%-a az alsó végtagokban keletkezik. Az alsó végtagi mélyvénás thrombosisok nagyobbik fele a térd feletti
vénákat érinti (proximalis thrombosis) és csak kb. 25%-uk cruralis (térd alatt, distalis MVT). Nem ritka a
többszörös és a kétoldali előfordulású sem. A MVT sokszor alattomosan jelentkező betegség (nem elzáródási
forma), máskor látványos térfogatkülönbség észlelhető a két alsó végtag között (elzáródásos forma). Utóbbi
esetben a thrombosis felismerése könnyebb. A beteg a végtag fájdalmáról, feszüléséről, duzzanatáról
panaszkodik. A végtag tömött, „tésztatapintatú‖, oedemás, meleg, a végartériák pulzálnak. A Homans-tünet
pozitív: hajlított térddel végezve a vizsgálatot, a lábfej dorsalflexiója során a thrombosis helyén a beteg
fájdalmat jelez. Hiba, ha a vizsgálatot nyújtott végtaggal végezzük. A phlegmasia a végtagi thrombosis
legsúlyosabb formája. Phlegmasia coerulea dolens: a végtag mélyvénás keringésének súlyos zavara, a végtag
egészének vénás keringése zavart, elzáródással járó iliofemoralis thrombosisban fordul elő. Phlegmasia alba
dolens: a súlyos végtagi mélyvénás keringési zavarhoz artériás keringési zavar is társul és ez a végtag színét is
megváltoztatja. Thrombosis a felső végtag mélyvénáiban (Paget–Schroetter-szindróma), a hasüregi szervek
vénáiban és az agyi vénás sinusokban is előfordulhat. A MVT gyakran a súlyos betegségek vagy a nagy műtétek
szövődménye. A MVT-t el kell különítenünk a felületes thrombophlebitistől, amely vénagyulladás, nem valódi
thrombosis. Az akut artériás keringészavartól való elkülönítése is fontos, utóbbi esetben a végtag hideg, fehér,
fájdalmas, az artériás elzáródástól distalisan artériás pulzáció nem tapintható. A MVT-ra utaló panaszok
hátterében nem ritkán Baker-cysta van, MVT esetén a végtagi oedema jellemzően féloldali.
Az akut mélyvénás thrombosis kórisméje
Fizikális vizsgálattal az alsó végtagi MVT kórisméjében50–50%-ot lehet tévedni álpozitív és álnegatív irányban
egyaránt. A jellegzetes tüneteket (fájdalom, oedema, nyomásérzékenység, térfogatkülönbség a két alsó végtag
között, meleg, enyhén cyanoticus végtag, Homans-jel pozitivitás) csak az elzáródással járó thrombosisok
eseteiben figyelhetjük meg, amikor a thrombus a véna egészét kitölti és a vénás visszaáramlás erőteljesen gátolt.
Az elzáródással nem járó thrombosisok alattomosan, tünetmentesen alakulnak ki és nem ritkán már csak a
tüdőembolia tünetei után derül fény a végtagi MVT-ra. A klinikailag jellegzetes MVT-nak tartott esetek közül
az objektív tesztek csak átlagosan 25%-ban igazolják a MVT-t, vagyis a fizikális vizsgálat 75%-os tévedést is
okozhat.
A MVT klinikai kórisméjében a klinikai valószínűségi teszt is használható (5.29. táblázat).
5.29. táblázat - 5.29. táblázat. A mélyvénás thrombosis klinikai valószínűségi tesztje
Klinikai tünet, állapot Pontszám
Érzékenység a mélyvénák mentén 1
Az egész alsó végtag duzzanata 1
3 cm-nél nagyobb térfogatkülönbség a lábszáron 1
Vizenyő („pitting‖ oedema) 1
Felületes véna collateralisok 1
Kockázati tényezők jelenléte
Malignus betegség 1
Tartós immobilis állapot, paralysis 1
700
Műtét, súlyos betegség a közelmúltban 1
Alternatív kórisme lehetséges –2
Értékelés: mélyvénás thrombosis valószínű, ha a „score‖ > 1, s kevéssé valószínű, ha < 1,0.
Alapos klinikai gyanú esetén a MVT kórisméjéhez a két leghasznosabb vizsgálat a radiológiai módszerek közül
a színes Doppler-teszt, míg a laboratóriumi módszerek közül a D-dimer meghatározás.
A vénás ultrahangvizsgálattal a nem összenyomható vena femoralis vagy vena poplitea egyértelműen igazolja a
MVT-t. Az alsó végtag proximalis vénáinak területén a színes Doppler-vizsgálat érzékenysége 95%,
fajlagossága 96%. A distalis thrombosisokban (a vena popliteától distalisabban elhelyezkedő vénák
thrombosisa) ez az arány rosszabb, az érzékenység 60%, a fajlagosság 70%. Ha a klinikai kép és a színes
Doppler-vizsgálat eredménye ellentmondásos, célszerű az ultrahangvizsgálatot másnap megismételnünk.
A D-dimer meghatározás értékelésében a negatív eredménynek van jelentősége, mert jó minőségű tesztet
használva a normális D-dimer szint kizárja vénás thromboembolia (VTE) lehetőségét. Ha azonban a D-dimer
pozitív, nem biztos, hogy VTE-t jelez, hiszen a D-dimer meghatározás pozitív lehet rosszindulatú
betegségekben (például tüdőrákban), gyulladásokban (tüdőgyulladás), terhességben is. Az ELISA módszerrel
végzett D-dimer meghatározások érzékenysége 95% feletti.
Ha a színes Doppler-vizsgálat és a D-dimer teszt eredménye is negatív, antikoaguláns kezelést nem kezdünk el.
A D-dimer vizsgálat fontos lehet kiújult mélyvénás thrombosis gyanúja esetén (postthromboticus szindróma),
amikor a színes Doppler értékelése nehezebb.
A klinikai kép, a beteg kórelőzménye a D-dimer meghatározás és a színes Doppler eredménye az esetek közel
100%-ában kórjelző értékű. A korábban „arany standard‖-nek tartott invazív flebográfia végzésére a legritkább
esetben kerül sor. A színes Doppler-vizsgálat és a D-dimer meghatározás együtt jól helyettesíti a drága, invazív,
különös felkészültséget igénylő intravénás flebográfiát.
Az akut mélyvénás thrombosis kezelése
Az akut mélyvénás thrombosist a hazai gyakorlatban fekvőbeteg, kórházi körülményekközött látjuk el.
Régebben szokásos volt – az embolisatio veszélyének csökkentésére – teljes ágynyugalom biztosítása akár több
napon át. Kiderült azonban, hogy a megfelelő antikoaguláns hatás elérése után az embolisatio veszélye csökken.
A térd alatti thrombosisok esetén az embolia veszélye csekély, ezért immobilizáció nem szükséges. A
magasabbra terjedő esetekben a megfelelő antikoaguláns kezelés során néhány napos ágynyugalom is
szükséges. Jó és helyes gyakorlat az, hogy a beteg felkeltése a heparinos kezelési periódusban történjen meg.
Az akut mélyvénás thrombosis kezelésében két lényeges fejlődés történt az elmúlt évtizedben. 1. A kis
molekulatömegű heparinok (LMWH-k) széles körű elterjedése a frakcionálatlan heparinokkal (UFH) szemben,
2. a tartós oralis antikoaguláns kezelés időtartamának jobb meghatározása.
A testsúlyhoz igazított subcutan alkalmazott LMWH-kezelés biztonságosabb és hatékonyabb, mint a korábbi

folyamatos vénás, APTI-hez igazított UFH-nal elérhető eredmények. Az LMWH ugyanakkor lényegesen
kevesebb esetben okoz thrombocytopeniát és kisebb a vérzéses szövődmények száma is. Az LMWH előnyei az
UFH-nal szemben jól ismertek. Legfontosabbak az előnyösebb farmakokinetika és a lényegesen jobb biológiai
hasznosulás (5.30. táblázat).
5.30. táblázat - 5.30. táblázat. Az LMWH fontosabb előnyei az UFH-nal szemben
Fajlagosabb kötődés az antitrombinhoz (jobb antikoaguláns hatás)
Jobb biológiai hasznosulás (85–95% szemben 25–35%-kal)
Nem igényel rendszeres laboratóriumi ellenőrzést
Hosszabb féléletidő
701
Megelőző céllal állandó dózisban alkalmazható
Ritkább a heparin okozta thrombocytopenia
Ritkább az osteoporosis
Egyszerű, biztonságos alkalmazási mód (subcutan injekció)
Az LMWH-k hátrányai a következők: csak parenteralisan alkalmazhatók, hatásukhoz antitrombin szükséges,

nem közvetlen antikoagulánsok. Ennek a gyakorlati következménye az, hogy a thrombuson belül a fibrinhez
kötött trombint vagy FXa-t nem képesek inaktiválni.
Kezelés kis molekulatömegű heparinnal (LMWH)
Az akut MVT kezelése 12 óránként adott 1 mg (100 NE)/kg LMWH subcutan adása. Optimális az LMWH-
kezelés akkor, ha az így kezelt beteg anti-FXa értéke 3-4 órával az LMWH beadását követően 0,6–1,0 NE/ml
közötti. Az anti-FXa rutinszerű meghatározása nem szükséges, csak kivételes esetekben. Ilyen kivétel a
veseelégtelenség, a jelentős testsúly, a terhesség, a thrombosis progressziója, ekkor érdemes törekedni az anti-
FXa gyors meghatározására. Nem szükséges a kezelést vénás UFH-nal elkezdeni (bevezető bolus). Ha a
mélyvénás thrombosis gyanúja klinikailag megalapozott, már a kórjelző vizsgálatok (színes Doppler-vizsgálat,
D-Dimer meghatározás) előtt adjunk LMWH-t.
Az LMWH-t legalább öt napig kell alkalmaznunk, bizonyos esetekben azonban 7–10 napos LMWH-kezelés is
indokolt lehet (magasra terjedő, iliofemoralis vagy vena cava inferior thrombosisok, jelentős tüdőembolia
esetei). Az oralis antikoaguláns kezelést egy nappal a heparinkezelés kezdete után kezdjük el. Az LMWH nem
hagyható el, amíg legalább két egymást követő napon az INR-érték nem érte el a 2,0-t. A thrombocytaszám
ellenőrzése a heparinkezelés előtt és a kezelés 3., 5. és 7. napján ajánlott (heparin okozta thrombocytopenia!). A
mélyvénás thrombosis LMWH-kezelését az 5.31. táblázat foglalja össze.
5.31. táblázat - 5.31. táblázat. A mélyvénás thrombosis (MVT) kezelése LMWH-val
Javallat Teendő
MVT gyanúja esetén Haemostasis alapvizsgálatok (PI, APTI, TI, vérkép). A

heparinkezelés ellenjavallatának mérlegelése. Színes
Doppler-vizsgálat, előtte 60 mg (6000 NE) LMWH sc.
MVT igazolódott LMWH adása 1 mg (100 NE)/kg/12 óra sc. dózisban.

A kumarinkezelés indítása a heparinkezelést követő
napon. Naponta INR meghatározás. Thrombocytaszám
ellenőrzése a kezelés 3., 5. és 7. napján. Az LMWH-
kezelés befejezése 4–6 napos együttes alkalmazás
után, ha az INR két egymást követő napon > 2,0.
Tartós oralis antikoaguláns kezelés (minimum 3–6
hónapig), az INR optimálisan 2,0–3,0 közötti.
Kezelés frakcionálatlan heparinnal (UFH)
A kezelésnek ezt a formáját ma már ritkán választjuk, sokkal gyakrabban alkalmazunk LMWH-t. Ha mégis
UFH-nal történik a kezelés, 5000 NE iv. bolus adását követően napi 30 000 NE heparint adunk folyamatos
infúziós pumpa segítségével. Másik adagolás 80 NE/kg iv. bolus heparin alkalmazását követően 18 NE/kg/óra
heparin adása. Az APTI legyen a kontroll 1,5–2,5-szerese, vagy az anti-FXa szint legyen 0,3–0,7 NE/ml között.
Az UFH-t adhatjuk subcutan is. Ilyenkor 5000 NE iv. bolus beadását követően naponta 500 NE/kg Ca-heparint
adunk sc. két egyenlő részletre elosztva. Két sc. heparin adása között a középidőben mért APTI legyen a
kontroll 1,5–2,5-szerese. A laboratóriumi ellenőrzés a reggeli sc. heparininjekció beadását követően 6 órával
vett vérmintából történhet.
702
Intermittáló (6 óránkénti) iv. heparinkezelést ne alkalmazzunk, mert a vérzéses szövődmények gyakoribbak,

mint a folyamatos iv. vagy a sc. adott UFH alkalmazás esetén.
Thrombolyticus kezelés akut mélyvénás thrombosisban
A mélyvénás thrombosis thrombolyticus kezeléséről ma is megoszlanak a vélemények. Sikeres lysis gyors

tünetmentességhez vezet és csökkentheti a postthromboticus szindrómák számát. A thrombolyticus szerrel
kezeltekben a súlyos vérzéses szövődmények háromszor gyakoribbak, mint a csak antikoagulánssal kezeltekben.
A legrettegettebb szövődmény, a koponyaűri vérzés gyakorisága thrombolysissel kezeltekben 2%-ot is elérhet
(ugyanez az arány a csak antikoagulánssal kezeltekben 0,6%).
Akut mélyvénás thrombosisban thrombolyticus kezelés indokolt fiatal betegek végtagot veszélyeztető jelentős
thrombosisa esetén, ha a thrombosis tünetei 72 óránál nem régebbiek. Thrombolysis phlegmasia eseteiben
mindig indokolt, és akkor is, ha a thrombus a vena cava inferiorban eléri vagy megközelíti a vena renalisok
magasságát. Mélyvénás thrombosisban rutinszerűen thrombolysis alkalmazása indokolatlan. Mélyvénás
thrombosis esetén szisztémás, intravénás thrombolysis alkalmazása ajánlott.
Érsebészeti kezelés akut mélyvénás thrombosisban
Az akut MVT érsebészeti kezelésére igen ritkán, az összes MVT < 1%-ában kerül sor. Vénás thrombectomia
legfeljebb phlegmasia coerulea dolens esetén vagy a végtagot veszélyeztető, végtagi gangraenát okozó
iliofemoralis thrombosis esetén jön szóba. Vena cava inferior filter felhelyezése két esetben merülhet fel: a) ha
az antikoaguláns kezelés valamilyen okból abszolút ellenjavallt, b) ha laboratóriumi szempontból megfelelőnek
tűnő antikoaguláns kezelés során tüdőembolia jelentkezik. A VTE megelőzésében, illetve kezelésében sem az
aspirinnek, sem a nem szteroid gyulladáscsökkentőknek nincs szerepe. Az akut MVT kezelését összefoglalóan
az 5.32. táblázat mutatja be.
5.32. táblázat - 5.32. táblázat. Az akut mélyvénás thrombosis kezelése
Belgyógyászat
• Antikoaguláns kezelés (LMWH > 90%)
Thrombolysis (5–10%)
(fiatal beteg; 72 óránál nem régebbi thrombosis; a végtagot veszélyeztető, magasra terjedő iliofemoralis
thrombosis)
Sebészet
•Vena cava inferior filter (< 1 %)
(az antikoaguláns kezelés ellenjavallt vagy laboratóriumilag hatékony antikoaguláns kezelés ellenére
tüdőembolia következik be)
Tartós oralis antikoaguláns kezelés mélyvénás thrombosist követően
Tartós oralis antikoaguláns kezelésre kumarint használunk. A kumarin kezdeti dózisa 4 mg-nál ne legyen több,
idős, kis testsúlyú betegekben ennek a fele is elegendő. A kumarinkezelés második napjától, a beállítás
időszakában, naponta ellenőrizzük az INR-t, később a kezelés első két hetében hetente kétszer, majd azt
követően egy hónapig kéthetente, és amikor már a beteg INR-értéke állandósult, havonta egyszer elégséges.
A tartós oralis antikoaguláns kezelés fontosabb alapelvei:
a) Thrombosist követően az antikoaguláns kezelés minimális időtartama három hónap. Ezt a legrövidebb
időtartamot csak azokban a betegekben alkalmazhatjuk, akikben családi thrombophilia biztosan kizárható és a
vénás thrombosis hátterében nagyobb, reverzibilis kockázati tényező ismert (trauma, nagy műtét, súlyos
belgyógyászati megbetegedés), amely jól magyarázza a thrombosis hátterét.
b) Legalább hat hónapig kell oralis antikoaguláns kezelést alkalmaznunk, ha a thrombosis hátterében csak enyhe
kiváltó tényező ismert (hormonkezelés, kisebb trauma, hosszú utazás) és a beteg mégis thrombosist kapott.
703
Legalább hat hónapig adunk antikoaguláns kezelést, ha az előbbi betegcsoportban a szerzett okhoz még enyhe
thrombophilia társul (FV-Leiden- vagy protrombin G20210A heterozigóta állapot).
c) Legalább 12 hónapig adunk antikoaguláns kezelést thrombosist követően a tartósan immobilis állapotú
betegeknek, a rosszindulatú alapbetegség miatt kezelteknek és a súlyos idült vénás keringési elégtelenségben
szenvedőknek.
d) Meghatározatlan ideig (akár a beteg élete végéig) antikoaguláns kezelést kell alkalmaznunk akkor, ha kiújuló
mélyvénás thrombosis következik be látszólag ok nélkül, vagy már az első vénás thromboembolia után is akkor,
ha az súlyos veleszületett thrombosishajlammal társul (homozigóta FV-Leiden-mutáció vagy protrombin-
polimorfizmus, antitrombin-, protein-C- vagy -S-hiány, antifoszfolipid szindróma, előrehaladott rosszindulatú
alapbetegség esetei (5.33. táblázat).
5.33. táblázat - 5.33. táblázat. Az oralis antikoaguláns kezelés időtartama

thrombophiliások vénás thromboemboliáját követően
1. Három-hat hónapon át
első thrombosis, thrombophilia nem igazolódott, átmeneti, erős kiváltó tényező viszont ismert
2. Hat-tizenkét hónapon át
FV-Leiden vagy FII-G20210A heterozigóta állapot első thrombosis után
első proximalis thrombosis
fokozott vérzésveszély
3. Tizenkét-huszonnégy hónapon át
tartósan immobilis állapot
kezelést igénylő malignus alapbetegség
vénás insufficientia
4. Tartósan, a beteg élete végéig
ismétlődő thrombosisok, egy ismert génhiba
első thrombosis, de többszörös génhiba ismert
életet veszélyeztetőthromboembolia után:
○ jelentős mértékű tüdőembolia,
○ agyi vénás thrombosis,
○ visceralis vénás thrombosis
○ végtagot fenyegető jelentős thrombosis
antitrombin-, protein-C vagy protein-S-hiány
homozigóta FV-Leiden-mutáció vagy protrombin polimorfizmus
antifoszfolipid antitest szindróma
Az első csoportban a thrombosis kiújulásának valószínűsége 5%/év, a második és harmadik csoportban 10%/év,
a negyedik csoportban 12%/év.
704
Napjainkban már tartós (otthoni) antikoagulálást is végezhetünk LMWH segítségével. Különösen rosszindulatú
alapbetegség eseteiben jobb az LMWH a kumarinnál, vagy olyan betegek esetében, akikben az elkövetkező
időszakban vérzésveszélyes vizsgálatok (endoszkópia, biopszia stb.) történnek és akkor úgyis kumarinról
LMWH-ra történő átállításra kerülne sor. A terhesség teljes időszakában LMWH-profilaxist alkalmazunk
thrombophiliás nők esetében. A tartós LMWH alkalmazás némi hátránnyal is jár, hiszen a napi egyszeri sc.
injekció beadása kellemetlenebb az oralis alkalmazásnál. Tartós LMWH alkalmazása belgyógyászati javallattal
előrehaladott tumoros betegek kiújuló thrombosisa vagy aktív kemoterápiája esetén indokolt.
A vérzés valószínűsége a heparinterápia (LMWH vagy UFH) bevezető szakában 2–5% közötti. Az oralis
antikoaguláns kezelés során a súlyos vérzéses szövődmény valószínűsége 3% évente. A vérzéses szövődmények
egyötöde végzetes is lehet, tehát a tartósan antikoaguláns kezeltekben a végzetes vérzéses szövődmények
valószínűsége 0,6%/év. A vérzéses szövődmények gyakoribbak idősekben, rosszindulatú betegségben
szenvedőkben, veseelégtelenségben, cukorbetegségben, fekélybetegekben, agyérbetegségben. A vérzések
gyakrabban jelentkeznek az antikoaguláns kezelés első hónapjaiban, a már tartósan kumarinnal kezeltekben a
vérzéses szövődmények kevésbé gyakoriak.
2.2.2. A vénás thromboembolia megelőzése

A mélyvénás thrombosis leggyakrabban súlyos betegségek és nagy műtétek szövődményeként jelentkezik. A
mélyvénás thrombosis bármely vénában kialakulhat, az esetek több mint 90%-ában azonban az alsó végtagban
keletkezik.
A vénás thromboembolia megelőzése szempontjából kiemelt figyelmet indokol az ortopéd sebészeti, illetve
rosszindulatú betegség miatt végzett műtétek utáni állapot, a súlyos traumát szenvedettek, és a belgyógyászati
osztályok súlyos betegei.
Thromboembolia-megelőzés belgyógyászati betegekben
A végzetes tüdőembolia gyakoribb a belgyógyászati osztályok betegei között, mint a sebészeti vagy
ortopédsebészeti betegekben. A tüdőembolia alapját képező mélyvénás thrombosis a különböző belgyógyászati
kórképekben eltérő gyakoriságú (5.34. táblázat).
5.34. táblázat - 5.34. táblázat. A vénás thromboembolia (VTE) gyakorisága különböző

belgyógyászati kórképekben thromboprophylaxis nélkül
Betegség VTE gyakoriság (%)
Általános belgyógyászati betegek 10–26
Szívizominfarctus 22
Belgyógyászati intenzív osztály betegei 33
Súlyos szívelégtelenség 40
Stroke 56
A belgyógyászati vagy az ideggyógyászati intenzív osztályokon fekvő, nem mobilis betegek (ischaemiás stroke-
ot követően, akut szívizominfarctus után, súlyos cardialis dekompenzációban, malignus alapbetegségben
szenvedő idős betegek, kemoterápiában részesülők, septicus állapot miatt kezeltek, mechanikus lélegeztetésben
részesülő súlyos állapotú betegek) kockázata fokozott. A vénás thromboembolia megelőzésének új,
belgyógyászati javallatait az 5.35. táblázat foglalja össze.
5.35. táblázat - 5.35. táblázat. A vénás thromboembolia megelőzésének új,

belgyógyászati jellegű javallatai
Rosszindulatú alapbetegség (különösen a kemoterápia időszaka)
705
Cardialis decompensatio súlyos esetei (NYHA III-IV. stádium)
Cardiorespiratoricus elégtelenség (mechanikus lélegeztetés)
Immobilis állapot
Súlyos krónikus bélgyulladás
Septicus állapotok
Stroke-ot követően
Belgyógyászati osztályokon kezelt daganatos betegségekben szenvedők esetében a vénás thromboembolia

megelőzése szempontjából különös jelentőségű a kemoterápiában részesülő emlőrákos betegek csoportja akkor,
ha tamoxifenkezelésben is részesülnek. Az antiösztrogén tamoxifen a thrombosis kockázatát hatszorosára
növeli. A mindennapi gyakorlat szempontjából a másik kiemelkedő jelentőségű betegcsoport a centrális vénás
katéterrel kezelteké. Ezekben a betegekben gyakrabban észlelhetünk vena axillaris/subclavia thrombosist.
2.2.3. Vénás thromboembolia és terhesség

Terhességben a leggyakoribb anyai halálok a tüdőembolia (gyakorisága 0,5–1/1000 terhesség), ami kb. három-
négyszerese az azonos korosztályú nem terhesekének. A terhesség élettani körülmények között is thromboticus
irányú változásokat okoz a haemostasisban, amelyek közül legfontosabbak a következők: a fibrinogén és a
Willebrand-faktor szintje egyenletesen nő, az alvadási faktorok közül a II-, VII-, VIII-as és X-es faktorok
mennyisége és aktivitása növekedik, ugyanakkor csökken az antitrombin és a protein-S mennyisége és csökken
a fibrinolyticus aktivitás is. Erőteljesen nő a szöveti faktor mennyisége, az alsó végtagokban kedvezőtlenül
változnak az áramlási viszonyok, vénás stasis alakul ki. További kockázati tényező a fokozott ágynyugalom,
különösen a szülés utáni időszakban, a sectio caesarea, az ikerterhesség, a középkorú nők terhessége, a vérzés
vagy a sepsis. Terhességben a mélyvénás thrombosis gyakorisága 0,7–2,6%. A thrombosis valószínűsége a
kétszeresére nő azokban a terhesekben, akiknek a kórelőzményében thrombosis már szerepel. Nem
egyértelműek az irodalmi adatok arról, hogy a terhesség melyik szakaszában a leggyakoribb a vénás
thromboembolia. Egyesek a harmadik trimesztert és a szülést követő hat hetet tekintik a legveszélyesebb
időszaknak, mások szerint a thrombosisok valamivel több mint 50%-a a terhességek első 15 hetében jelentkezik.
Az akut vénás thromboembolia kórisméje terhességben
A magzati károsodás veszélye miatt kerülnünk kell a venográfia, a tüdőangiográfia és a tüdőscan vizsgálatokat.
Mélyvénás thrombosis klinikai gyanúja esetén színes Doppler-vizsgálat végzése indokolt; ha a vizsgálat
eredménye pozitív, a beteget kezelnünk kell. Ha negatív és a klinikai gyanú fokozott, a színes Doppler-vizsgálat
ismétlése ajánlható a 3. és 7. napokon. Ha az ismételt vizsgálat eredménye pozitív, a beteg kezelést igényel. A
kismedencei vénák (iliacalis vénák) vizsgálatára terhességben CT vagy MRI jöhet szóba. Nem ismert olyan
adat, amely az MRI magzatkárosító hatásáról számolt volna be, ugyanakkor az MRI vizsgálati eredmények
érzékenysége és fajlagossága iliacalis véna vizsgálatában 100%.
A jobb kórismézést segítheti a D-dimer meghatározás is.
Tüdőembolia gyanúja esetén terhességben is első helyen a perifériás vénák vizsgálatát kell elvégeznünk (színes
Doppler-vizsgálat). Ha annak eredménye kóros, kezelést kell adnunk. Ha a színes Doppler-vizsgálat eredménye
szabályos, inhalációs-átáramlásos tüdőscan vizsgálat elvégezhető. A spirális CT elsősorban a centrális
pulmonalis emboliák eseteiben megbízható. A magzat irradiatiós károsodása 0,05 Gy (5 rad) felett következhet
be.
Az akut vénás thromboembolia kezelése terhességben
Terhességben kialakult vénás thromboembolia kezelésére UFH, LMWH vagy heparinoid választható. Nem
ajánlott közvetlen antitrombin (pl. hirudin). Vénás thromboembolia kezelésére terhességben leginkább a kis
molekulatömegű heparinok felelnek meg. Az ajánlott adag nem tér el a nem terhesekben ajánlottaktól: 1 mg
(100 NE)/kg naponta kétszer sc. alkalmazva. A teljes dózisú LMWH-t egy hétig alkalmazzuk, ezt követően
felezzük az LMWH adagját és a terhesség további időszakában ezt folytatjuk.
706
Vena cava inferior filter akkor válhat szükségessé, ha az antikoaguláns kezelés során vérzékenységet észlelünk a
thrombosisban szenvedő terhesben.
A vénás thromboembolia megelőzése terhességben
A tüdőembolia gyakorisága terhességben két módon csökkenthető (klinikailag egyik sem könnyen
kivitelezhető). Az egyik lehetőség a familiáris thrombophilia gondos szűrése. Tekintettel azonban a terhes nők
számára, továbbá a nagyszámú és változatos thrombophiliás laboratóriumi tesztekre, nem könnyű eldöntenünk,
hogy mikor, kinek, milyen vizsgálatot végezzünk. A másik lehetőség a kiterjesztett thromboembolia-megelőzés,
amely már feltételezi a pontos laboratóriumi kórismét és a megelőzés is számos nehézségbe ütközhet (subcutan
injekció önadagolása naponta egyszer vagy kétszer, havonta laboratóriumi kontroll végzése stb.). Legfontosabb
a kórelőzmény helyes ismerete (a beteg családjában halmozottan előforduló thrombosis esetén kell elsősorban
familiáris thrombophiliára gondolnunk).
Terhességben a thromboemboliás történések megelőzése szempontjából három betegcsoport igényel kiemelt

figyelmet: 1. familiáris thrombophilia, 2. foszfolipid ellenes antitest szindróma, 3. műbillentyűs betegek
terhességei. Az első két betegcsoportban a heparin alkalmazásának kettős célja van: az anya thromboemboliás
védelme és az uteroplacentaris thrombosis megelőzésével a magzat védelme (5.36. táblázat).
5.36. táblázat - 5.36. táblázat. Az antikoaguláns profilaxis vázlata thrombophiliás

terhesekben (Terhesség előtt: kumarinkezelés, INR 2,0–3,0 közötti)
Terhességi hetek Kockázat LMWH dózis
0. közepes kockázat 1 × 40 mg
(4000 NE)/nap sc.
nagy kockázat 2 × 40 mg
(4000 NE)/nap sc.
igen nagy kockázat 2 × 60 mg
(6000 NE)/nap sc.
40. (szülés)
Megjegyzés: A szülés után további 6 hétig LMWH alkalmazása indokolt (kivétel a műbillentyűs anyák
terhessége, ahol a kumarin mielőbbi visszaállítása ajánlott). Szükség esetén tartós kumarinkezelés (INR 2,0–3,0)
visszaállítása LMWH-védelemben.
Szoptatás: kumarint szedő anyák tejében érzékeny módszerrel vizsgálva sem tudtak kumarint kimutatni.
Különösen műbillentyűs anyák esetében indokolt a szülést követően minél hamarabb a kumarinra való
visszaállítás.
2.2.4. Postthromboticus szindróma és megelőzése

Mélyvénás thrombosist követően a betegek 20%-ában súlyos postthromboticus szindróma alakul ki a
thrombosist követő 10 éven belül. A postthromboticus szindrómára jellemző klinikai kép a következő: végtagi
fájdalom, oedema, amely álláskor és munkavégzéskor fokozódik, pihenéskor, vagy a végtag megemelésekor
csökken. Súlyos esetekben a végtag distalis harmadában, leggyakrabban a belső boka környékén barnásan
elszíneződött bőr, majd nehezen gyógyuló lábszárfekély (ulcus cruris) alakul ki, amely a beteget
munkaképtelenné teheti. A folyamat hátterében a végtagban kialakuló fokozott vénás nyomás áll, amelynek oka
a vénabillentyűk károsodása. A postthromboticus szindróma kiújulása mélyvénás thrombosisok esetében
gyakoribb.
Megelőzésében a thrombolyticus kezelés jön szóba, amely csökkenti a mélyvénák billentyűinek károsodását. A
másik lehetőség a kompressziós harisnya, rugalmas pólya használata.
707
A postthromboticus szindróma megelőzésének leghatásosabb módja a thrombosis kiújulásának megelőzése, a

jól vezetett heparin-, majd tartós oralis antikoaguláns kezelés.
2.2.5. Felületes thrombophlebitis

A felületes vénák gyulladása (thrombophlebitise) gyakori. Kiváltó tényező lehet vénás vérvétel, a bőr
gyulladásos folyamata, a felületes vénába helyezett branül. A jellemző klinikai tünetek: a gyulladt és a
thrombotizált felületes véna fájdalmas, kötegszerűen tapintható, meleg, hyperaemiás. Az alsó végtagon gyakran
jár együtt varicositasszal és a mélyvénák billentyűinek elégtelenségével. Szemben a mélyvénás thrombosissal a
betegeket nem szabad immobilizálnunk. Nem szteroid gyulladáscsökkentő (helyileg, illetve per os kezelésként)
ajánlható. Spontán, kimutatható ok nélkül kialakult felületes thrombophlebitis kezelésére terápiás dózisú
LMWH sc. alkalmazását is ajánlják egy héten át. Láz esetén antibiotikum és helyileg borogatás is indokolt. A
folyamat megnyugvását követően célszerű érsebészeti konzíliumot is igénybe vennünk.
2.3. Varicositas
Dr. Járai Zoltán
A felületes, subcutisban elhelyezkedő vénák 4 mm-nél nagyobb tágulatát nevezzük varicositasnak, amely lehet
elsődleges vagy másodlagos. Az utóbbi mélyvénás thrombosist követően kialakuló szűkület okozta vénás
nyomásemelkedés vagy billentyűkárosodás miatt jön létre. Az elsődleges varicositas kóroka nem ismert.
Hajlamosít rá a kövérség, a székrekedés, genetikus tényezők, a nem, terhesség stb. Kezelésében a kompresszió
(pólya vagy harisnya), oedemával járó esetben venotonicum, illetve műtéti eltávolítás jön szóba.
2.4. A nyirokrendszer betegségei

Dr. Járai Zoltán
Lymphoedema. A szövetekben felszaporodó fehérjedús folyadékgyülem, amelyet krónikus gyulladásra

jellemző sejtes infiltráció kísér. Oka leggyakrabban a nyirokelvezetés elégtelensége (a nyirokerek gyulladásos
folyamatai, rosszindulatú betegségek, trauma, irradiáció, égés miatti elzáródása). Ritkábban allergiás
lymphoedema alakul ki allergén (gyógyszer, pollen) hatására. Esszenciális vagy elsődleges lymphoedema
esetében a nyirokelemek veleszületetten hypo- vagy hyperplasiásak. Gyakran fordul elő kevert forma, például a
postthromboticus oedema, amelyben vénás és lymphaticus elzáródás együttesen vezet oedemához.
Jellemző tünetei a kéz vagy a lábfej cipószerű, fájdalmatlan duzzanata, ún. csecsemőráncok (az ujjpercek, a kéz-
és lábközépcsontok találkozásánál levő redő), az ujjak hurkaszerű duzzanata, narancshéjtünet és papillomatosis.
A kórismét a jellegzetes klinikai kép alapján fel lehet állítani, válogatott esetekben szükség lehet
limfangiográfiára. Másodlagos lymphoedema esetén az ok tisztázása szükséges.
A kezelés alapja a testsúlykontroll, mozgásterápia, oedemamentesítő fizioterápia, kompressziós kezelés (pólya),

lymphadrainage, valamint a fenyegető cellulitis megelőző kezelése.
2.5. Beavatkozások perifériás érbetegségben

Dr. Keltai Mátyás, Dr. Hüttl Kálmán
Az arteria carotisok extracranialis szakaszának szűkületei korszerű ultrahangdiagnosztikával pontosan

kimutathatók, gyakran szűrővizsgálatként alkalmazva tünetmentes betegekben is. Gyakoribb, hogy féloldali
neurológiai tünetek, transitoricus ischaemiás attak vagy hemiparesis után ismerjük fel. Ha a carotis communis,
vagy az arteria carotis interna szűkülete 70 százalékosnál nagyobb, akkor az ér helyreállítása javítja a betegek
hosszú távú kilátásait, és csökkenti a neurológiai szövődmény kialakulásának a veszélyét. Tünetet okozó laesio
esetén (ide tartozik a szubjektív tünet nélkül kialakult, koponya-CT-vel felismerhető ischaemiás góc is) indokolt
az 50–70%-os szűkületek kezelése is. A revascularisatio történhet sebészi thromboendarterectomiával és
rekonstrukcióval, de PTA-val és stentbeültetéssel is. A carotis PTA 98%-ban eredményes, a jelentős restenosis
(az ér átmérőjéhez képest) ritka, 2-3%-ban distalis embolisatio következtében átmeneti neurológiai tünetek,
kisebb stroke jelenthet szövődményt. A distalis védő eszközök használatával a neurológiai szövődmények
aránya csökkenthető.
708
Az arteria subclavia szűkületeit ritkábban ismerjük fel, súlyos szűkület jelentős (> 20 Hgmm)
vérnyomáskülönbséget okozhat a két felkaron mért vérnyomás között. Súlyos esetben az arteria vertebralisban
az áramlás iránya megfordul, és a felkar vérellátását a circulus arteriosus Willisiin keresztül az azonos oldali a.
vertebralis biztosítja. Az a. subclavia PTA stent beültetéssel csaknem 100%-ban eredményes hosszú távon is,
ritkán jár súlyos szövődménynyel.
Az arteria renalisok szűkületei az azonos oldali vese ischaemiája révén a veseműködés károsodásához,
ischaemiás nephropathiához, nehezen beállítható hypertoniához vezethetnek. Kezelésük történhet sebészi
revascularisatióval és PTA-val is. Az a. renalis PTA 85–90%-ban eredményes angiográfiás szempontból. A
sikeres tágítás után nem mindig észlelhető a veseműködés és a hypertonia javulása.
A hasi aorta infrarenalis szakaszának szűkületei és aneurysmája esetén is végezhető percutan intenvenció.
Stent-graft percutan behelyezésével biztosítható az aneurysmazsák kizárása mellett a jó distalis áramlás.
Hasonló módon kezelhetők az aorta thoracalis szakaszának dissectiói is.
Az arteria iliaca és a femoro-poplitealis régió szűkületei leggyakrabban claudicatio intermittenst okoznak.

Nyugalmi fájdalom, gangraena, kritikus végtagischaemia többszörös szűkület és elzáródás esetén fordul elő. A
végtag keringésének helyreállítása sebészi rekontrukció mellett történhet PTA-val is. A PTA eredménye az a.
iliaca területén jobbak, mint a distalisabb femoro-poplitealis régióban. A beavatkozás közvetlen angiográfiás
sikeraránya 80–90%-os, míg a hosszú távú (3–5 éves) eredményesség az a. iliaca területén 90% feletti, az arteria
femoralisban 80%, a poplitea területén 50–70%. Stentbeültetés a proximalis területen javítja az eredményeket,
az arteria popliteától distalisabban a rossz eredmények miatt csak ritkán kerül rá sor. Kritikus végtagischaemia
és valószínűsíthető thromboemboliás eredetű elzáródás esetén megkísérelhető thrombolyticum szelektív
intraarteriális infúziója is. Hosszú elzáródások rekanalizálására a koszorúér intervenciók során ismertetett
járulékos technikákkal (atherectomia, lézer) is történtek próbálkozások.
Beavatkozások a vénás rendszerben. A nagyvénák szűkülete vagy elzáródása leggyakrabban tumorok által
okozott összenyomás miatt alakul ki. A benignus okok közé tartozik a stenoticus hemodialízis shunt, a cava és a
portalis rendszer posztoperatív szűkülete, a Budd–Chiari-szindróma, a v. iliaca összenyomása és a
postthromboticus elzáródás. A percutan transluminalis angioplasztika (PTA) a vénás oldalon gyakran sikertelen
a muralis fibrosis, intimahyperplasia, tumor által okozott állandó perivascularis összenyomás miatt.
Endovascularis stentbeültetéssel a korai restenosisok sikerrel akadályozhatók. A vena cava inferior és superior
beáramlási szűkülete a stentbeültetés javallata. A malignus betegségekben 70–100%-ban, benignus kórképekben
pedig közel 100%-ban várható a klinikai tünetek jelentős csökkenése vagy megszűnése.
Az erek katéteres úton történő elzárása terápiás eszköz lehet daganatok, arteriovenosus malformációk
(haemangiomák) kezelésében, különböző eredetű vérzéseknél a tápláló artéria elzárása életveszélyes állapotok
megszüntetésére.
Irodalom
1. Blaskó Gy. (szerk.): Az atherothrombosis. A patofiziológiai alapoktól a prevencióig. PharmaPress Kft.,

Budapest, 2003.
2. Harrison‘s Principles of Internal Medicine, 17 th edition, Part 9. Section 5. Vascular disease. McGraw–Hill,
2008, 1501.
3. Hiatt (ed.): Peripheral arterial disease. CRC Press, 2001.
4. Libby, P.: Prevention and treatment of atherosclerosis. Harrison‘s Principles of Internal Medicine, 17 th
edition, Chap. 235. The McGraw-Hill Companies, Inc. 2008, 1501.
5. Meskó É. (szerk.): Vascularis medicina. Therápia Kiadó, Budapest, 2004.
709
6. fejezet - A légzőrendszer
betegségei
Dr. Magyar Pál
1. A légzőszervi beteg vizsgálata

Dr. Magyar Pál
Az orvoshoz forduló beteg panaszai közül elsősorban a köhögés, a köpetürítés, a nehézlégzés és a mellkasi
fájdalom tereli az orvos figyelmét a légzőrendszer betegségeinek irányába. E panaszok legalább egyike vagy
közülük több együttes előfordulása általában jelen van a légzőszervi betegségekben. Kivételt jelentenek azok a
légzőszervi betegek, akiknek betegségére panasz- és/vagy tünetmentes állapotban, pl. munkaalkalmassági
vizsgálaton vagy ernyőképszűrésen derül fény. A köhögés, a köpetürítés és a nehézlégzés, amelyeket
„respiratorikus tüneteknek‖ is neveznek, azonban nem csak légzőszervi betegségekben fordulnak elő. Ez a
mellkasi fájdalomra még fokozottabban érvényes, hiszen a szív, a nyelőcső vagy például egyes hasi szervek
megbetegedéseinek kisugárzó fájdalma is a mellkasra irányul. A kórisme első megközelítéséhez a vizsgálatok
irányának meghatározásához alapvető fontosságú a beteg kórelőzményének minden lényeges előzményre
kiterjedő gondos – és a beteg „spontán‖ elmondott panaszai irányában való részletes – felvétele. A légzőszervi
betegek kórelőzményéről, panaszairól, az ezekre épülő elkülönítő kórisme kérdéseiről a 126. oldalon
olvashatunk.
A kórelőzményt követően, vagy gyakran (pl. sürgős esetben) azzal párhuzamosan végzett fizikális vizsgálati
eljárások közül a minden betegségnél elsődleges megtekintésen és tapintáson túl a kórisme megközelítésében, a
betegség gyanújának megerősítésében fontos szerep jut a tüdő, illetve a mellkas hallgatózásának és
kopogtatásának. Az előbbi a légzés kóros zörejeinek, az utóbbi a kopogtatott terület levegőtartalmától függő
dobos (hiperrezonáns) vagy tompa hangzásával nyújthat adatot kóros elváltozásra.
Pneumothorax, pleura közeli nagy bulla vagy emphysema lehetőségére hívja fel a figyelmet a dobos kopogtatási
hang, ha gyengült légzési hanggal társul. A tompult kopogtatási hang mellett csökkent vagy hiányzó légzési
hang az adott részen mellhártya folyadékgyülem, pleuracallus vagy daganat, atelectasia, mellkasfal közeli
tüdőconsolidatio, illetve infiltratív tüdőbetegségre utalhat, ugyancsak az adott területen észlelt csökkent légzési
hang mellett. A sípoló légzés mindig diffúz vagy helyi légúti szűkületre utal. A tüdők felett hallható crepitatio és
„fibrotikus pattogás‖, a szörtyzörejek pneumonia és interstitialis fibrosis, illetve a hörgőrendszer fokozott
váladéktermelődését és annak csökkent eltávolítását előidéző betegségek gyanúját keltik. Több fizikális lelet
együttes előfordulása meghatározott (légzőszervi, mellkasi) betegségre (pl. pneumothoraxra) vagy egy-egy
betegségcsoport által előidézett jól körülírható szindrómára (pl. pleuralis folyadékgyülem, atelectasia,
mediastinalis szindrómák) utal. A fizikális vizsgálattal nyerhető, a légzőszervi betegségek elkülönítő
kórisméjében szerepet játszó jellegzetes tünetegyütteseket a 135–144. oldalon ismertettük.
A kórelőzmény és a fizikális vizsgálat alapján felmerülő légzőszervi betegség kórisméjének bizonyításához

alapvető a posteroanterior mellkasröntgen (PA), szükség esetén oldalfelvétel, valamint nehézlégzésre utaló
panaszok, jelek esetében a légzésfunkciós vizsgálat.
A mellkasi betegségek kórisméjében, elkülönítésében a tüdő, a mellhártya és a mediastinum daganatainak

stádiummeghatározásában gyakran nem nélkülözhetjük a modern képalkotó (CT, MRI, ultrahang) és invazív
kórjelző eljárásokat (bronchoszkópia, torakoszkópia, mediasztinoszkópia, különböző biopsziás eljárások) és
néhány más speciális vizsgálatot. Ezen vizsgálatok leírása a következő fejezetben található.
2. Kórisméhez vezető eljárások légzőszervi

betegségekben
Dr. Magyar Pál
2.1. Képalkotó eljárások
710
A légzőrendszer betegségei
A légzőszervi betegségek többsége egyszerű vagy speciális technikai eljárásokkal megjeleníthető elváltozásokat
okoz. A képalkotó eljárások ezen elváltozásoknak nemcsak a helyzetét, méretét mutatják meg, hanem – az
elváltozás minőségi morfológiai sajátosságai alapján – azok patológiai természetére is utalhatnak.
2.1.1. Mellkas-röntgenvizsgálat
Az egyszerű mellkasröntgen – a fizikális vizsgálat után – gyakran az első vizsgálat légzőszervi tünetekkel
jelentkező betegeknél. Máskor a betegség fennállásának első bizonyítékát jelentheti légzőszervi szempontból
tünetmentes betegben (pl. solitaer perifériás kerekárnyék, mediastinalis terime esetében). Szűrővizsgálatra az
ernyőfénykép (EF) használatos.
A PA röntgenfelvételt kiegészítő felvétel lehetővé teszi az elváltozás helyének pontosabb megítélését és a PA

felvételen a szív vagy a rekeszkupola által eltakart kóros képletek felderítését is. Az oldalirányból készült kép
kisebb mennyiségű folyadékgyülem felismerésére, illetve mobilitásának meghatározására is alkalmas.
Képerősítővel végzett röntgenátvilágításkor a mellkasi szervek mozgásbeli dinamikáját figyelhetjük meg.
Átvilágítással bizonyíthatjuk a fizikális vizsgálattal már felvethető rekeszbénulást, a szummációs felvételen
kerekárnyékként megjelenő aneurysma pulzációját. A célzott tüdőbiopsziát C íves képerősítős
röntgenkészülékkel végzett átvilágítás ellenőrzése mellett végzik.
2.1.2. Komputertomográfia
A hagyományos tomográfiás vizsgálatot a CT-vizsgálatok nagymértékben háttérbe szorították. A szummációs
felvételen kevésbé jól megítélhető elváltozások pontosabb elhelyezkedésének, kiterjedésének, a pulmonalis és a
mediastinalis képletekhez való viszonyának megállapításában a CT fontos alapvizsgálat. Az intravénás
kontrasztanyag beadásával végzett spirális CT a szegmentális és nagyobb pulmonalis artériák embolusainak
megállapításában nyújt hasznos segítséget. A nagy felbontóképességű („high resolution‖) CT (HRCT) az 1-2
mm-es keresztmetszetű „szeletek‖-ben látható elváltozások finom elemzését, diffúz parenchyma elváltozások,
bronchiectasia, kezdődő emphysema felismerését, a súlyosság fokának megállapítását teszi lehetővé. Egyes
esetekben bizonyos valószínűséggel utalhat a betegségre is (pl. lymphangitis carcinomatosa, sarcoidosis,
eosinophil granuloma), de többnyire a szövettani vizsgálat nem nélkülözhető. A modern képalkotó
adatfeldolgozási programok ma már lehetővé teszik azt is, hogy háromdimenziós képi megjelenítéssel ún.
virtuális bronchoszkópiát végezzünk, és a bronchoszkóppal nem megítélhető elzárt hörgőrészlet hosszát,
valamint a mögöttes hörgőszakasz elváltozásait is megállapítsuk.
2.1.3. Mágneses magrezgés vizsgálat

A mágneses magrezgés vizsgálat („magnetic resonance imaging‖ MRI) a tüdőparenchymáról kevésbé részletes
képet ad, mint a CT. A gerincoszlop elváltozásai (pl. tüdő- vagy mediastinalis daganat ráterjedése a
gerincoszlopra) vagy a mediastinumra terjedő daganatoknak a mediastinalis nagyerekhez való viszonya (pl. a
daganat érre terjedése) MRI-vel jobban megítélhető, mint CT-vel, mert az előbbi a CT-vel szemben nem
elsősorban a szöveti denzitás, hanem egyéb szöveti jellegzetességek alapján különíti el az egyes képleteket. Így
jobban elkülöníti az ér és a nem ér szerkezeteket. Az áramló vér ugyanis nem ad MR-jelet, így az ér üreges
képletként jelenik meg. Kontrasztanyag (gadolínium) használatával MR-angiográfia végezhető. A mellkasi MR-
vizsgálatot elsősorban a mediastinum vagy az arra ráterjedő daganatok sebészi kezelésének megítéléséhez
használják.
2.1.4. Tüdőszcintigráfia
Az intravénásan beadott, technécium 99-cel jelölt albumin makroaggregát a pulmonalis capillarisokban
fennakadva jól jelzi az átáramlás, míg a radioaktív xenon a ventiláció eloszlását. Ha az utóbbi normális, a
keringés viszont egy vagy több tüdőterületen kiesik, az tüdőembolisatiót jelez. Ez a ventilációs átáramlásos
tüdőszcintigráfia használatos tüdőresectiós műtét előtt egyes esetekben a várható műtét utáni tüdőműködés
megítélésére is. Ha az eltávolítandó terület a működés szempontjából nem jelent nagy veszteséget, és így a
tüdőműtét utáni működése kielégítő, akkor a műtétnek nincs funkcionális ellenjavallata. Erre a vizsgálatra
azonban e célból csak ritkábban, kétes esetekben van szükség.
2.1.5. Pozitronemissziós tomográfia

A pozitronemissziós tomográfiához F18 fluoro-2-deoxiglükózt (FDG) használnak, amit a metabolikusan aktív
sejtek, főként a daganatsejtek fokozott mértékben vesznek fel, amely foszforizációját követően – a
711
pozitronemisszió révén – speciális PET- vagy gammakamerával észlelhető. A PET-vizsgálatnak fontos a

szerepe a tüdő kerekárnyékok és mediastinalis nyirokcsomók malignus érintettségének megállapításában.
2.1.6. Pulmonalis angiográfia

A pulmonalis artériákba vezetett katéteren keresztül kontrasztanyaggal végzett vizsgálat, amely láthatóvá teszi
az ér szűkületének (pl. véralvadék miatt) vagy elzáródásának megállapítását. Kimutatja a pulmonalis
arteriovenosus malformatiókat és a daganat érinvázióját is. A CT angiográfiás lehetőség birtokában a
hagyományos angiográfia fokozatosan háttérbe szorul.
2.1.7. Ultrahangvizsgálat
Az ultrahangvizsgálat a pleuralis elváltozások (folyadék, pleura callus, daganat) helyének meghatározásában,
valamint a mellhártyafolyadék célzott punctiójánál a mellhártya és az elülső felső mediastinalis terime
ultrahangvezérelt biopsziájánál nyújt hasznos segítséget.
Az endobronchialis ultrahangvizsgálatra alkalmas készülék a daganatos hörgőfal beszűrődésének jobb

megítélését teszi lehetővé.
2.1.8. Bronchográfia
A bronchográfiát, vagyis a hörgőrendszer feltöltését kontrasztanyaggal (bronchofiberoszkóp munkacsatornáján
keresztül) korábban bronchiectasia gyanúja esetén gyakran alkalmazzák. A modern képalkotó eljárások – HRCT
–, a virtuális bronchoszkópia a módszert háttérbe szorította. Ritkán azonban még előfordul az, hogy gyakori
gyulladást vagy vérzést előidéző bronchiectasiás terület tervezett eltávolítása előtt sebészek igénylik a
vizsgálatot.
2.2. Biológiai minta vételére alkalmas módszerek légzőszervi

betegségekben
2.2.1. Köpet (sputum)
A spontán sputum a minősége alapján (serosus, mucosus, mucopurulens, purulens, véres) küldhető
bakteriológiai vizsgálatra (Gram-festés és tenyésztés), a spontán köpet azonban gyakran a felső légutakból
származik.
Az indukált sputum (pl. hipertóniás NaCl-oldattal) inkább a tracheobronchialis rendszerből származik, amelyet
az alveolaris macrophagok és más gyulladásos sejtek jelenléte jelez. A köpetből a mikrobiológiai vizsgálaton túl
daganatos sejtek irányába történő vizsgálat, immunológiai és molekulárbiológiai (PCR) vizsgálat is végezhető.
2.2.2. Thoracocentesis
Pleuralis folyadék levétele akár egyszerűen tűn keresztül – ultrahangos helymeghatározást követően vagy
anélkül – citológiai vagy mikrobiológiai vizsgálatra, kémiai vizsgálatra (glükóz, fehérje, LDH) lehetővé teszi az
exsudatum és transsudatum elkülönítését. Nagy mennyiségű pleuralis folyadék leszívása a dyspnoe csökkentését
jelenti.
2.2.3. Percutan tüdő/tűbiopszia

A tüdő eltéréséből a mellkasfalon keresztül beleszúrva jól záró, illetve az erre a célra alkalmazott speciális
fecskendővel mintát szívunk ki citológiai és mikrobiológiai vizsgálat céljából. A tüdőbiopszia e formáját
percutan aspirációs tüdőbiopsziának nevezik. Citológiai mintavételre gyakrabban használják a percutan
vékonytű-biopsziát, speciális tűt alkalmazva. Vastag tűvel végzett biopszia esetén hurkaszerű szövettani minta
nyerhető. Ez esetben azonban a szövődmény (pneumothorax, vérzés) kockázata fokozottabb.
2.2.4. Bronchoszkópia
A hörgők belülről való megtekintését, a rendellenességek felismerését mintavétel (szívadék, biopsziás minta)
teszi lehetővé. A vizsgálatokat ma már hajlékony fiberoszkóppal végzik. Kivétel az idegentest-eltávolítás és a
jelentős haemorrhagia, mert a fiberoszkóp kis csatornája gyakran nem elegendő a sok vér leszívásához. A
712
fiberoszkópiát helyi (pl. lidocain spray orrba, garatba és hörgőbe) vagy általános érzéstelenítés mellett az orron
vagy szájon keresztül levezetett bronchoszkóppal végezzük. A bronchoszkópot a szubszegmentális bronchusok
szintjéig vezetve, áttekinthetjük a hörgőrendszert. Különböző segédeszközöket az eszköz csatornáján levezetve
kefebiopszia (citológiai vizsgálatra), excisiós biopszia (szövettani vizsgálatra), transbronchialis tüdőbiopszia (a
fogót a perifériára kitoljuk, kinyitjuk és a hörgőfalat is magába foglaló szövetmintát veszünk a
tüdőparenchymából) és bronchoalveolaris mosás (lavage) (BAL) végezhető. BAL-nál steril fiziológiás
konyhasóoldatot juttatunk a szubszegmentális légutakba a bronchoszkóp csatornáján keresztül és – centrifugálás
után – vizsgálható a visszaszívott folyadék sejtösszetétele. A módszer azonban bakteriológiai vizsgálatra történő
mintavételre (pl. Pneumocystis jiroveci jelenlétének tisztázására ezüstmethenamin festéssel vagy
immunfluoreszcens módszerrel) is használható. A BAL alveolaris proteinosisban kezelési céllal is alkalmazható.
Bronchialis és transbronchialis biopsziánál szövődményként vérzés, és főként pleura közeli transbronchialis

mintavételnél pneumothorax fordulhat elő.
A légcső vagy a főhörgő melletti nagy nyirokcsomó esetén a trachea-, illetve hörgőfalon átszúrva vehetünk
biopsziás mintát (transtrachealis biopszia) elsősorban a daganatstádium meghatározása céljából.
A hörgő részleges vagy teljes elzáródásakor a lézer-, a krioterápia, az elektrokauterezés és a bronchialis „stent‖
behelyezése is bronchoszkóp segítségével történik.
2.2.5. Sebészi mintavétel

Videoasszisztált torakoszkópiás sebészet (VATS). Nemcsak a pleuralis, hanem a parenchymás elváltozások
kórisméjében is használatos. A merev, distalisan lencsével és fényforrással ellátott eszközt trokáron keresztül
vezetjük be a mellhártyaűrbe. A biopsziás eszközt a mellkasfalon metszett másik nyíláson juttatjuk be, és így
szemkontroll mellett vehetünk szöveti mintát a mellhártyát vagy a perifériás tüdőrészeket érintő elváltozásból.
Ez a hagyományos thoracotomia során vett biopsziánál kevésbé invazív beavatkozás.
2.2.6. Thoracotomia
Ezzel a módszerrel lehet a kórisméhez a legnagyobb tüdőszövetmintát kivenni. A teljes eltérés kivételét is
szolgálhatja. A leginkább használatos módszer a sebészi kis thoracotomia kapcsán vett biopszia, az ún. Klassen-
féle ablakkimetszés. Endotrachealis narcosisban az axillaris vagy submammalis vonalban történő 8–10 cm-es
metszésen keresztül – felfújás után – kidomborodó tüdőrészlet egy darabját a sebész varrógéppel eltávolítja
szövettani vizsgálat céljára. A módszer elsősorban akkor használatos, ha transbronchialis tüdőparenchyma
biopsziával nem tisztázható a diffúz interstitialis betegség kórisméje.
Mediasztinoszkópia és mediastinotomia. A CT-vel vagy PET-tel megállapított mediastinalis nyirokcsomó-

megnagyobbodás szövettani vizsgálatához történő mintavételre alkalmazott módszerek. A suprasternalis
mediasztinoszkópia altatásban végzett eljárás. A merev mediasztinoszkópot a suprasternalis árokban metszett
nyíláson keresztül a trachea előtt levezetve akár több nyirokcsomót, illetve biopsziás mintát is kivehetünk a jobb
oldali és elülső paratrachealis régiókból. Bal oldali és subaorticus megnagyobbodott nyirokcsomók esetében
parasternalis mediastinotomiával veszünk mintát a II. és III. borda porcának eltávolításával képzett nyíláson
keresztül.
2.3. Légzésfunkciós vizsgálatok. A légzésfunkció zavarai

A ventiláció, a gázeloszlás és a diffúzió zavarainak légzésfunkciós módszerekkel történő vizsgálata nem
nélkülözhető a légzőrendszer betegségeinek kórisméjében, a betegség nyomon követésében, a kezelés
hatékonyságának, a funkcionális állapot változásának megállapításához. A legegyszerűbb készülékekkel – mint
pl. a csúcsáramlásmérő – a betegek maguk is nyomon követhetik a légúti kaliber változását tükröző kilégzési
csúcsáramlást. A mérési adatok feljegyzése hasznos az orvos számára a kórisméhez (pl. az asthma esetében), és
bizonyos határok között a kezelést is az objektív adatokkal jellemzett állapothoz igazíthatják.
2.3.1. A ventiláció vizsgálata

Ventiláción a külvilág légtere és a tüdők légtere közti folyamatos gázáramlást értjük. Ez biztosítja az alveolusok
átszellőzését, és így a gázcsere (diffúzió) feltételeit.
A ventiláció vizsgálatát spirometriával és testpletizmográfiás módszerrel mérjük. Spirométerrel a térfogat-idő és

az áramlás-térfogat viszonyokat, testpletizmográf segítségével pedig a nyomás-áramlás viszonyokat vizsgáljuk,
713
és mérhetjük a tüdőben a nyugalmi kilégzés végén bentmaradó levegőmennyiséget (thoracalis gáztérfogat,

TGV).
Egyszerű spirometriával mérhető a statikus (időtényezőtől nem függő) paraméterek közül a légzési térfogat
(„tidal volume‖ = VT = 500–600 ml), a belégzési rezerv (IRV) és a kilégzési residualis volumen (ERV), és a
teljes kilégzés után a tüdőbe maximálisan beszívható levegőmennyiség (vitális kapacitás = VC). A dinamikus
(időtényezőtől függő) paraméterek közül a teljes belégzés szintjétől maximális erővel kifújható
levegőmennyiség (erőltetett VC FVC), az ebből 1 szekundumra eső rész (kilégzési másodperctérfogat – FEV1)
az FVC 75 és 25%-a közti átlagos áramlás (maximális középkilégzési áramlási sebesség = MMEF, vagy más
néven erőltetett exspiratiós áramlás [„flow‖] = FEF75–25), és az áramlástérfogat (V‘/V) görbéből származtatott
mutatók, így a kilégzési csúcsáramlás (PEF), és az FVC 75, 50 és 25%-ánál elérhető maximális áramlások
MEF75 (más néven FEF75), MEF75, MEF25 (6.1. ábra).
6.1. ábra. Normális spirogram (a) és áramlás-térfogat görbe (b) 90°-kal jobbra elforgatva
A teljes kilégzés után a tüdőben visszamaradt levegőmennyiség a residualis térfogat (RV) és a teljes belégzéskor
a tüdőben lévő levegőmennyiség (teljes kapacitás = TLC) meghatározása testpletizmográf segítségével történik
úgy, hogy közvetlenül a TGV-t (FRC-t) határozzuk meg, és abból az ERV-t kivonva, megkapjuk az RV-t. Az
RV és a VC összege adja a TLC-t.
A V‘/V görbe forma elemzése a kórisme szempontjából fontos adatot ad egyes betegségcsoportokról (l. a
légzészavarok fejezetrészben).
A légúti áramlási ellenállást (Raw) testpletizmográffal mérjük zárt kabinban, a száj előtti áramlás és kabinnyomás
(amelynek változása adott TGV mellett arányos az alveolaris nyomásváltozással) szinkron mérésével. A R aw
megmutatja azt, hogy egységnyi (1 l/s) áramlási sebességváltozáshoz mekkora alveolaris nyomásváltozás
szükséges.
Az RV és TLC meghatározása korábban gázhígításos módszerrel történt. Ma már e hagyományos módszert csak
ritkán használjuk, de a diffúziós kapacitás meghatározásánál ezeket a mutatókat is méri a készülék.
A tüdő tágulékonyságának (compliance) meghatározása azt mutatja meg, hogy egységnyi transpulmonalis (a
száj előtt mért és a pleuralis nyomás különbsége) nyomásváltozás mekkora tüdőtérfogat-változást hoz létre.
714
A pleuralis nyomás normális körülmények között nem mérhető (csak pneumothorax esetén), így helyette a
változásában vele teljesen azonos nyelőcső nyomás mérése történik lassított kilégzés mellett. A gyakorlatban ma
már inkább csak gépi lélegeztetés közben mérik a tüdőtágulékonyságának változását úgy, hogy a tüdő + mellkas
együttes tágulékonyságát (ΔV/insufflatiós nyomás) határozzák meg. Mivel többnyire a mellkas tágulékonysága
belégzéskor állandó, ezért a változás (pl. ARDS esetén) a tüdő tágulékonyságának változását jelzi.
A légzésfunkciós készülékek (az egyszerű csúcsáramlásmérőt kivéve, amihez mellékelik a normális értékek
táblázatát) a betegek antropometriai adatainak (testmagasság, súly, kor, nem) ismeretében megadják a normális
értékeket; jelzik, hogy a referenciaérték hány százaléka a mért mutató, illetve egy (–), kettő (– –) vagy három (–
– –) standard deviációval tér el negatív vagy pozitív (+, ++, +++) irányba a referenciaértéktől. Kinyomtatás után
az egyszerű spirométerek többségével is lehetséges a V‘/V görbe vizuális elemzése (6.2. ábra). Ugyanez a
testpletizmográfiás leleten is megtalálható, a rezisztencia görbével együtt, és lehetővé teszi a szokásosnál
finomabb elemzést, elsősorban légzésfunkciós vizsgálatban jártas szakember számára.
6.2. ábra. Maximális kilégzési áramlás-térfogat görbe típusok
A ventiláció zavarai
A légzésfunkciós leletből megállapítható, hogy normális vagy kóros tartományba esnek-e a ventiláció mutatói,
ill. fennáll-e obstruktív, restriktív vagy vegyes jellegű ventilációs zavar.
Obstruktív jellegű ventilációs zavar esetén csökkennek az áramlási paraméterek (nagylégúti és kislégúti
egyaránt), és nő a Raw. Az áramlás korlátozottságának mértékétől függően növekednek a statikus térfogatok.
Kivételt a VC jelent, amely nem változik, vagy csökken. Ez utóbbi középsúlyos-súlyos elzáródásban általában
bekövetkezik. A súlyos légúti elzáródástól eltekintve a FIV1 sem csökken (6.1. táblázat).
715
6.1. táblázat. Ventilációs zavarok
A nyilak iránya a paraméter értékének megnövekedését (felfelé irányuló nyíl), változatlanságát (vízszintes nyíl),
illetve csökkenését (lefelé irányuló nyíl), lejtésük mértéke pedig a változás hozzávetőleges mértékét jelzi.
Az elzáródásos jellegű ventilációs zavaron belül az esetek többségében elkülöníthető az, hogy – a tüdő
rugalmasságának elvesztéséből adódóan – az erőltetett kilégzéskor megnövekedett intrathoracalis nyomás miatti
nyomó hatásról (pl. emphysema okozta exobronchialis típusú elzáródás) vagy a hörgőnyálkahártya gyulladásos
megvastagodásából és a hörgő simaizom görcséből adódó, ún. endobronchialis típusú elzáródásról (pl. asthma,
krónikus bronchitis esetében) van-e szó. Előbbi esetben az erőltetett kilégzési áramlás csökkenése mellett az
erőltetett belégzési másodperctérfogat (FIV1) normális, a Raw legfeljebb csak mérsékelten növekedett, de
normális is maradhat.
Elzáródásos jellegű ventilációs zavart okozó betegségek az asthma, a COPD, a bronchiolitis, a szűkülettel is járó
bronchiectasia, a cysticus fibrosis és a felső légúti szűkületek (idegen test, hegesedés, daganat etc.).
A gyakorlat számára az elzáródást a legegyszerűbb paraméterekre alapozzák: FEV 1 < 80% ref, FEV1/FVC <
70%. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a kislégúti áramlási mutatók (így az MMEF (FEF 75-25 vagy FEF25-75) a
MEF50,25 (FEF50 és 25) nem mutathatnak kislégúti áramláskorlátozottságot. A légúti elzáródás súlyossági fokozatait
a COPD fejezet részletezi.
A restriktív jellegű ventilációs zavarra mind az állandó (statikus), mind a dinamikus térfogatok csökkenése
jellemző, de az erőltetett kilégzési áramlások a normális tartományba esnek (6.2. ábra és 6.1. táblázat). A R aw
nem növekedett. Restriktív jellegű ventilációs zavart a tüdőparenchymát, illetve légterét csökkentő vagy azt
összenyomó elváltozások (pneumothorax, folyadékgyülem a mellhártyában, nagy terime, kiterjedt beszűrődés –
pl. pneumonia –, interstitialis tüdőbetegségek), valamint a légzőizmokat is érintő neuromuscularis betegségek
(myasthenia gravis, diaphragma paralysis etc.), a mellkasfalat érintő elváltozások (pl. kyphoscoliosis, obesitas,
spondylitis ankylopoetica) okoznak.
Enyhe, középsúlyos, illetve súlyos restriktív jellegű ventilációs zavarról beszélünk akkor, ha a VC és a TGV a
referenciaérték 70–80-, 50–70, illetve < 50%.
Vegyes jellegű ventilációs zavarban az elzáródás mellett restriktív jellegű zavar is fennáll. Ilyenkor csökken a
kilégzési áramlás, a FIV1 és csökkennek vagy legalábbis nem nőnek a statikus térfogatok. A TGV és RV
normális tartományban is lehet, ugyanis a restrikció csökkenti, az elzáródás viszont növeli ezen paraméterek
értékeit. A Raw mindig növekedett. Ilyen típusú ventilációs zavar restriktív és obstruktív betegség együttes
716
előfordulásakor, valamint olyan interstitialis tüdőbetegségben figyelhető meg, amelyben a kialakuló fibrosis a
kis légutakat is érinti. Ilyen vegyes zavar alakul ki a ritka lymphangioleiomyomatosisban is.
Az egyszeri légzésfunkciós vizsgálat keresztmetszeti képet ad a tüdő funkcionális állapotáról, és bizonyos

korlátok közt utalhat a kórismére (emphysema, felső légúti szűkületek) is.
Ismételten elvégzett légzésfunkciós vizsgálatok, mint például hörgőtágító gyógyszer belégzését követően
megismételt légzésfunkciós vizsgálat (reverzibilitás teszt), illetve a csúcsáramlás (PEF) ellenőrzése, terheléses
teszt, aspecifikus vagy specifikus anyagokkal végzett belégzési, provokációs tesztek a légúti elzáródás
dinamikájának megmutatásával fontos szerepet játszanak a diffúz légúti elzáródásos kórképek (elsősorban az
asthma és a krónikus bronchitis) elkülönítő kórisméjében.
2.3.2. A diffúzió vizsgálata

A ventiláció útján a bronchiolus respiratoricusokba és az alveolusokba érkező külvilági levegőből az oxigén
diffúzióval jut az alveolusokat körülvevő capillarisokba, és onnan diffúzióval távozik a CO 2 az alveolusokba. A
tüdő diffúziós kapacitásán az alveolocapillaris falon percenként 1 kPa alveolocapillaris gáztenzió különbség
hatására az alveolusból a capillarisokba átjutó gázmennyiséget (CO) értjük. Dimenziója: mmol × min –1 × kPa–1
(= 0,336 ml × min–1 × Hgmm–1). Ha az alveolocapillaris membrán megvastagszik (gyulladás, hegesedés,
oedema), akkor a diffúziós út meghosszabbodik, és az időegység alatt átdiffundáló O 2 mennyisége csökken. A
CO2 – amely mintegy hússzor jobban diffundál az O2-nél – súlyos esetben sem okoz CO2-retenciót. Az egész
tüdőre vonatkoztatott diffúzió meghatározási módszerek közül az egyszeri belégzéses szén-monoxidos technika,
az ún. „single breath‖ tüdődiffúziós kapacitás (DLCO vagy újabb elnevezése TLCO) mérési módszer terjedt el.
Ennek az a lényege, hogy a vizsgálandó beteg maximális kilégzést követően 0,3%-os CO-ot és 10% héliumot
tartalmazó gázkeveréket lélegez be a TLC szintjéig. Ezt követően kb. 10 másodpercig visszatartja a légzését,
majd lassan kilégzik. A kilégzés középtájékáról automatikusan vett mintából a készülék meghatározza mindkét
gázösszetevő hígulását. A hélium hígulásából meghatározható az RV és a spirometriával mért VC
hozzáadásával a TLC (vagyis lényegében az alveolaris térfogat), míg a CO-éból a CO diffúziójának mértéke. Az
1 liternyi tüdőtérfogatra jutó diffúzió adja a transzfer koefficienst (KLCO), vagy más néven specifikus T LCO-t).
Normális értékeik a testmagasságtól, életkortól és a nemtől függenek.
A TLCO mért nagyságát nemcsak a diffúziós út meghosszabbodása, hanem a tüdő nagysága (TLC) és a diffúziós
felület nagysága (pl. elpusztult alveolusok emphysemában) is befolyásolja. A T LCO-t korlátozhatja a
vörösvértestek kapilláris átjutási idejének (0,75 sec) a keringés gyorsulása során bekövetkező (pl. terheléskor)
megrövidülése is.
A diffúziós kapacitás vizsgálata interstitialis betegség gyanújának megerősítésére és e betegségcsoport

rosszabbodásának, illetve javulásának érzékeny nyomon követésére használatos. A HRCT birtokában e
betegségcsoport enyhe formáinak kórisméjében csökkent a szerepe.
Az alveolaris sövények pusztulásával, és így a diffúziós felület csökkenésével járó emphysemában nem mindig
csökken a DLCO, hiszen a TLC jelentős megnövekedése ezt részben ellensúlyozhatja, viszont az 1 liter
tüdőtérfogatra számított diffúzió, vagyis a KLCO mindig csökken, jelezve a tüdőszövet ritkulását.
2.3.3. Az eloszlási (disztribúciós) zavar meghatározása

A ventiláció eloszlását a helyi elzáródás, valamint a tüdő rugalmasságának különbözőségei által befolyásolt
regionális tágulékonysági eltérések határozzák meg. A keringés eloszlását, az egyenlőtlen capillaris
vérátáramlást számos betegség (embolisatio, egyéb érbetegségek, arteriovenosus shuntök, tüdőfibrosis etc.)
befolyásolja.
Az artériás vér O2 és CO2 tenzióját a ventiláció/perfúzió (V‘A/Q‘) aránya határozza meg (egymagában a
ventiláció és a perfúzió egyenetlensége nem). A V‘A/Q‘ arány az alveolusok többségében normálisan 0,8–1,0
között van. Kóros esetben ennek enyhe csökkenése csak hypoxaemiát, súlyosabb csökkenése hypercapniát is
okoz.
A ventiláció zavaraira egyszeri O2 belégzés utáni N2 kilégzési görbe elemzésével, mindkettő egymáshoz
viszonyított arányának zavaraira a CO2 kilégzési görbe alapján következtethetünk. Leginkább a 133Xe izotóp
használatos, amelynek intravénás beadásával először a átáramlás eloszlását határozzák meg a különböző
tüdőrégiókban, majd az alveolusokon keresztül gyorsan eltávozott 133Xevisszalélegzésével a ventiláció
eloszlását. Ez a módszer a tüdő embolisatio kimutatására is használatos.
717
2.4. Vérgázelemzés
A vérgázelemzésen elsődlegesen az artériás vér oxigéntenziójának (PaO2), a hemoglobin O2 saturatiójának
(SaO2), valamint az artériás CO2 tenzió (PaCO2) meghatározását értjük korszerű vérgázelemző készülékkel. Ezen
kívül a sav-bázis egyensúlyra utaló pH- és bikarbonátszintje (bázisfelesleg, bázishiány) és más paraméterek is
mérhetők.
A PaO2 és PaCO2 a vérben fizikailag oldott O2 és CO2 tenzióját mutatja, amely nem azonos e gázok vérben
szállított, többnyire hemoglobinhoz kötött mennyiségével. 1 g vér 37 °C-on 7,4 pH mellett 1,34 ml O2-t tud
teljes saturáltsága mellett szállítani. A vér O2-tartalma = 1,34 × hemoglobin SaO2 + 0,0031 × PaO2. Egy dl
artériás vér normális körülmények között oldott állapotban 0,3 ml, hemoglobinhoz kötve 20 ml O 2-t szállít.
Az alveolaris O2 tenzió (PAO2) és a PaO2 meghatározásával kiszámíthatjuk az alveoloarterialis O2 különbséget

(PAO2–PaO2). A PAO2 = FIO2 × (PB – PH2O) – PaCO2/RQ képlet alapján számolható, ahol FIO2 = az
oxigén frakcionális koncentrációja PB = barometrikus nyomás, PH 2O = vízpára nyomása, RQ = respirációs
hányados. Normális szobalevegőn 760 Hgmm légnyomás mellett PAO 2 = 150–1,25 × PaCO2. Normálisan < 15
Hgmm, időskorban egészen 30 Hgmm-ig emelkedhet.
Az artériás O2 és CO2 tenzió mérése artériás vagy arterializált vérből történik. Az artériás/arterializált vérből vett
minta kevésbé alkalmas a beteg oxigénellátottságának nyomon követésére. Ezért erre a célra alkalmasabb a nem
invazív „pulzus oximetriás” oxigéntenzió meghatározása, valamint újabban a transcutan vérgázvizsgálat. Az
előbbi modern módszer fülre vagy ujjbegyre helyezett fotometriás oximéterrel a hemoglobin és oxihemoglobin
két különböző hullámhosszal szembeni különböző absorptiós spektruma alapján méri az ott átfolyó vér O 2
saturatióját, valamint a pulzusszámot. A transcutan vérgázmérés speciális elektróddal a 40 °C-ra fűtött – és
ezáltal fokozott vérátáramlású – bőr O2 és CO2 tenzióját méri. Ez nem pontosan azonos az artériás vérével, de
annak változásait jól tükrözi, és így ellenőrzése jól alkalmazható.
A vér pH-értéke és bikarbonátszintje szorosan összefügg a vér CO2 tenziójával:
pH = pK + log HCO-3 / H2CO-3 .
CO2 + H2O → H2CO3 → H+ + HCO-3.
A bikarbonátszint és a PaCO2 útbaigazít a pH-változás respiratorikus vagy metabolikus eredetéről.
• Respiratorikus acidosis: a PaCO2 nő, a pH csökken.
• Respiratorikus alkalosis: a PaCO2 csökken, a pH nő.
• Metabolikus acidosis: a bikarbonátszint csökken, a pH csökken.
• Metabolikus alkalosis: a bikarbonátszint nő, a pH nő.
Respiratorikus pH-változáskor a vese kompenzáló működése révén (acidosis esetén pl. a bikarbonát
visszatartása, alkalosis esetén fokozott ürítése) idővel megszűnik a pH-eltérés. Metabolikus acidosis esetén a
ventiláció fokozódásával több CO2 ürül (hypocapnia alakul ki). Metabolikus alkalosis esetén nem mindig
működik a respiratorikus kompenzáció, vagyis a CO2 visszatartás.
A vérgázvizsgálattal mért mutatók normális értéktartománya a következő
PaO2: 90–100 Hgmm (11,9–13,3 kPa)
PaCO2: 36–40 Hgmm (4,7–5,8 kPa)
pH: 7,36–744
aktuális bikarbonát: 22–26 mmol/l
SaO2 > 95%
pufferbázis (PB) 45–50 mmol/l
718
bázistöbblet (base excess: BE) ± 2,3 mmol/l
A PaO2 értéke az életkorral fiziológiásan csökken (PaO2 [Hgmm] = 103,5 – 0,42 × életkor években), így 60 éves
kor után 90 Hgmm-nél kevesebb lehet.
3. Légzészavarok ébrenlét és alvás alatt

3.1. Hypo- és hyperventilatiós szindrómák, kóros légzéstípusok
Dr. Magyar Pál
Hypoventilatión mindig alveolaris hypoventilatiót és nem a percventiláció csökkenését értjük. Alveolaris

hypoventilatio akkor áll fenn, ha az artériás CO2 nyomás (PaCO2) a normális tartomány (36–44 Hgmm) fölé
emelkedik. Jelentősége klinikai szempontból az 50 Hgmm fölötti PaCO 2 értéknél van. Heveny és idült formáját
különböztetjük meg, amelyet számos heveny vagy krónikus betegség, illetve az utóbbiak akut fellángolása
idézhet elő. Ezek bemutatása és a hypercapnia kialakulásának mechanizmusa a 771. oldalon található. A
következőkben csak az elsődleges és az obesitas okozta hypoventilatiós szindróma leírása olvasható.
3.1.1. Elsődleges alveolaris hypoventilatio

A elsődleges alveolaris hypoventilatio (PAHI) ismeretlen kórokú légzészavar, amelyet krónikus hypercapnia és
hypoxaemia jellemez neuromuscularis vagy légzésmechanikai károsodás nélkül. Viszonylag ritka betegség.
Feltételezik, hogy a metabolikus légzésszabályozás zavara okozza. Genetikai tényezők szerepe is szóba jön,
hiszen családi előfordulását is leírták. Elsősorban 20–50 éves korban fordul elő. Lassan, szinte észrevétlenül
fejlődik ki, és légzésdepresszió többnyire először akkor jelentkezik, amikor a beteg normális adagban
szedatívumot vagy fájdalomcsillapítót kap.
Tünetek: a hypoventilatio fokozódásával erősödő fáradékonyság, aluszékonyság, reggeli fejfájás, letargia,

esetleg cyanosis, polycythaemia, pulmonalis hypertensio és congestiv szívelégtelenség jelei. Dyspnoe érzés akár
súlyos vérgázlelet esetén is csak ritkán fordul elő. A kórismében az az útmutató, hogy az idült respiratorikus
acidosis során sem a légzőizmok, sem a ventiláció mechanikai tényezői nem károsodtak. A beteg képes arra,
hogy növelje a percventilációt, ezért akár hypocapnia is észlelhető a vérgázminta levételekor. Ilyenkor a
betegségre a plazma növekedett bikarbonátszintje hívja fel a figyelmet, amely metabolikus alkalosis nélkül
alakul ki. A különböző kémiai serkentőkre csökkent mértékben válaszol, és megnyúlik a légzés-visszatartási
idő, különösebb dyspnoe érzet nélkül. Alvás alatti apnoe, hypoapnoe periódusok gyakoriak.
A centrális hypoventilatio egyéb formáitól kell elkülönítenünk, amelyek hátterében a légzőközpont

kemoreceptor régióját is érintő neurológiai megbetegedés mutatható ki. Ki kell zárnunk a nehezen felismerhető
neuromuscularis betegségeket (pl. diaphragmagyengeség, a légzőizmokat érintő myasthenia gravis). Ilyen
esetben a be- és kilégzési maximális inspiratorikus nyomások (PI max, PEmax) alacsonyak. (Ezek mérésére erőltetett
ki- és belégzési művelet mellett az e célra készült, és szájcsutorával szájba vehető, a nyomásmaximumot jelző
manométer szolgál.)
A PAHI kezelése a betegek egy részében megoldható légzésserkentőkkel, másoknál sikerrel alkalmazható
elektromos serkentés (az erre a célra szolgáló, a „pacemaker‖-hez hasonló készülékkel) vagy noninvazív
lélegeztetés.
3.1.2. Obesitas – hypoventilatiós szindróma

Olyan súlyos nappali álmossággal járó állapot, ahol a nappali artériás szén-dioxid érték 45 Hgmm felett van, a
BMI érték 30-nál több, illetve a betegnél nem igazolható COPD. A betegség lényege, hogy alvásközben
csökkent szinten és frekvenciával történő légzés okán súlyos hypoxiás és hypercapniás periódusok jelentkeznek,
ami sorozatos mikroébredések kialakulásához vezetnek. Az esetek 80–85%-ában a jelenség obstruktív alvási
apnoéval is szövődik. A mellkasfalat terhelő jelentős lágyrész-tömeg és a felnyomott rekesz obesitas esetén
jelentősen csökkenti a mellkas tágulékonyságát és korlátozza a rekesz mozgását. Ennek eredményeképp
csökkent a thoracalis gáztérfogat (TGV, FRC), vagyis a beteg alacsony légzési középállás mellett lélegzik. Ezért
a légzési térfogat (VT) alsó szakaszán a bronchiolusok nyitva tartásában szerepet játszó rugalmas feszítőerő
csökkenése miatt egyre több kis légút záródik el („airway closure‖). Így korlátozott szellőzésük miatt ezekben
alveolaris hypoxia és hypercapnia alakul ki következményes vérgázeltérésekkel.
719
A kövérek többségében azonban fokozott a centrális légzési hajtóerő (idegi impulzus hatására) amely elegendő
ahhoz, hogy a PaCO2-t a normális tartományban tartsa. Kisebb hányaduknál azonban krónikus hypoxaemia,
hypercapnia, következményes polycythaemia, pulmonalis hypertensio és jobbszívfél-elégtelenség alakul ki. E
betegekben rendszerint elzáródásos alvási apnoe (681. oldal) is fennáll, és többnyire a dohányzás miatt enyhe-
közepes súlyosságú légúti elzáródás is kimutatható. Kezelésében a testsúlycsökkentés, a dohányzás
abbahagyása, valamint éjszakai cPAP/BiPAP kezelés jön szóba.
3.1.3. Hyperventilatiós szindrómák

Hyperventilatiót a PaCO2 csökkenése (36–44 Hgmm alá) jelzi. A fogalom nem azonos a percventiláció
növekedésével (hyperpnea), amely PaCO2 csökkenése nélkül is előfordul.
A hyperventilatio gyakran együtt jár dyspnoéval. Ez azonban nem szükségszerű, mint ahogy dyspnoe érzethez
sem szükségszerű hyperventilatio jelentkezése. Számos betegség előidézhet hyperventilatiót (6.2. táblázat),
amelyek a centrális respiratorikus hajtóerő fokozásával vagy a metabolikus légzéskontrollon, vagy a viselkedési
rendszeren keresztül hatnak. A hypoxaemia fokozza a ventilációt, részben a perifériás kemoreceptorokon
keresztül és számos tüdőbetegség, valamint a congestiv szívelégtelenség fokozza a ventilációt a tüdő és a
légutak vagalis afferens jelfogóin keresztül. A csökkent szívperctérfogat és a hypotensio serkenti a perifériás
kemoreceptorokat és gátolja a baroreceptorokat, és ezáltal serkenti a ventilációt. Metabolikus acidosis és
májelégtelenség a perifériás és a centrális kemoreceptorokon keresztül fokozza a légzést. Számos neurológiai és
pszichológiai rendellenesség a légzőközponton keresztül fokozza a légzést, beleértve a pszichogén vagy anxietas
okozta hyperventilatiót. Számos gyógyszer is okozhat hyperventilatiót.
6.1. táblázat - 6.2. táblázat. Hyperventilatiót előidéző betegségek, tényezők
Tüdőbetegségek
Pneumoniák
interstitialis tüdőbetegségek (pneumonitis, oedema, fibrosis)
a tüdő érrendszeri betegségei (embolia)
asthma bronchiale
pneumothorax
Szív és a tüdő rendellenességei
congestiv szívelégtelenség
hypotensio
szívshuntök
Anyagcserezavar
acidosis (diabetes, renalis laktát)
májelégtelenség
Gyógyszerek
szalicilátok, methyixantinok, béta-adrenerg szerek
Egyéb okok
láz, fájdalom, terhesség, sepsis
3.1.4. Kóros légzésmódok
720
Kóros légzésmódon (kóros légzésmintázaton) a légzés normális ritmusos formájától eltérő légzést értünk. A
kóros légzésmód meghatározott betegségcsoportra hívhatja fel a figyelmet, és az előidéző ok helyére is utalhat.
A légzésmód kórossá válását elsősorban a légzésszabályozásban szerepet játszó agyi területek vérellátási zavara,
nyomási és bomlási hatások okozzák, de szerepet játszanak a légzésmintázat módosításában a perifériás
kemoreceptorokból és mechanoreceptorokból érkező hatások is.
A kóros légzésmódok közé elsősorban a Cheyne–Stokes, a Biot, az apneusiás és Kussmaul típusú légzést
sorolják, de idesorolható a légzési apraxia és az apnoe is. A hypo- és hyperventilatio nem tartozik ebbe a
csoportba. A tachypnoét (megnövekedő kompenzatorikus légzésfrekvencia a megfelelő percventiláció-szint
fenntartásához) sem sorolják a kóros légzésmintázatok közé. Bár kóros állapotról van szó, amelyben a légzés
szaporasága kompenzáló módon azért növekszik, hogy a kevésbé táguló tüdő/mellkas eseteiben, a megfelelő
percventiláció-szintet fenntartsa.
Cheyne–Stokes-légzés esetén a légzés térfogata (Vt) folyamatosan növekszik, majd csökken („crescendo-
decrescendo‖ jellegű), amelyet akár 20 szekundumig tartó szünet követ. Ez tehát nem teszi lehetővé a
folyamatos normális gázcserét, és így a PaO2 és PaCO2 ciklusosan változik. Az apnoe alatt a csökkent O2- és a
megemelkedett CO2-nyomás a légzőközpont közvetlen és közvetett ingerlésével elindítja a légzést. A
vérgázérték javulásával ismét csökken a légzési aktivitás. Pangásos szívbetegségekben és hemodializáltakban is
előfordul, de leginkább bilateralis agyfélteke vagy agytörzsi betegségek, illetve gyógyszerek okozta
légzésdepresszióban észlelhető.
A Biot-féle (ataxiás) légzésre az a jellemző, hogy a 4–6 egyforma mélységű légvételt követően rövidebb-
hosszabb légzésszünetek szakítják meg. Többnyire nyúltvelői sérülések, agytörzsi és kisagyi vérzések okozzák.
Ilyenkor teljes légzésmegállás (apnoe) is bekövetkezhet. Ennek veszélye szedatívumok adása esetén fokozott.
Apneusiás légzés: a kis és a nagy amplitúdójú (Vt) légvételek szabálytalan váltakozása jellemzi, amelyet a
belégzés végén szünet (apneusia) követ. A híd laesióinál fordul elő. Néha Biot típusú légzészavarral váltakozva
jelentkezik.
Kussmaul-légzés: nagy amplitúdójú légzés, amely mellett a percventiláció megtartott. A légzési amplitúdók
megközelítően egyenlő nagyságúak. Általában metabolikus eredetű acidosisban és terminális állapotban
észlelhető. Diabeteses ketoacidosisban 7,2 alatti pH-értéknél már jelentkezhet, de itt nehézlégzés-érzettel
többnyire nem jár együtt. Uraemiában viszont, amelyben az acidosis mellett szívelégtelenség, tüdőoedema és
anaemia is jelen lehet, mindig nehézlégzéssel jár. A Kussmaul-légzés pontomesecephalicus károsodásnál is
előfordul. Az agonizáló beteg Kussmaul típusú légzését kétoldali terminális agytörzsi károsodás okozza.
Légzési apraxia: a betegek légzés-visszatartási és mély légvételi képtelenségét jelenti. A betegek reagálnak a
légzést serkentő kémiai ingerekre és a légzésre ható – reflexet kiváltó – ingerekre is egyaránt, FEV művelet
vagy maximális percventiláció-vizsgálat azonban az esetükben nem kivitelezhető. Légzési aproxia elsősorban a
corticobulbaris és corticospinalis pályák sérülései esetén fordul elő.
3.2. Alvás alatti légzészavarok

Dr. Várdi Visy Katalin
3.2.1. Bevezetés az alvás élettanába

Alvásnak azt az élővilágban fellelhető általános jelenséget nevezzük, amelynek során jellemző meghatározó
ritmus szerint az élőlények környezettel való kapcsolata és motoros aktivitása látszólag megszűnik. Ebben a
különlegesen összetett állapotban töltjük életünk egyharmadát. Erről a jelentős időtartamról öntudatunk
hiányában nincs közvetlen ismeretünk. Azért, hogy a napi alvásunk kellően frissítő legyen, rendezett
alvásszerkezetre és megfelelő napi alvásmennyiségre van szükségünk. A testi és lelki pihenéshez szükséges
alvásmennyiség egyénileg és az életkortól függően is változik. Az alvásszerkezet azonban bár az életkorra
jellemző, de szorosabb korlátok között mozog. Mind neurológiai , mind pszichológai szempontból az alvás két
fő formára, a REM („rapid eye movement‖, gyors szemmozgással járó) és a NREM (nem REM) fázisra
különíthető el. A NREM 4 fázisa során egyre nagyobb amplitúdójú és kisebb frekvenciájú EEG-hullámok
észlelhetők, az ún. 3-as 4-es fázist tekintjük mély, lassú hullámú alvásnak. A REM fázis során az elektromos
aktivitás az ébrenlétihez alig, vagy még inkább a NREM 1-es fázishoz képest nem változik, azonban – szemben
a NREM fázissal – az ophthalmicus izomrendszeren és a diaphragmán kívül izomtevékenység csak fázikusan
észlelhető. A NREM fázis jellegzetessége az, hogy a thalamus és cortex közötti kölcsönhatás oszcilláló
üzemmódra vált, de a közben kialakuló hiperpolarizáció az érzékszervi észlelést folyamatosan gátolja. A REM
721
alvást ezzel szemben erőteljes neuralis aktivitás jellemzi, ami a híd kolinerg szerkezetéből ered és gátolja a
NREM-et jellemző thalamocorticalis oszcillációt. Az agytörzsben fellelhető monoaminerg és kolinerg
magcsoportok egymásra hatása váltja a REM és a NREM fázisokat. Szomatikus szempontból elsősorban a
légzésszabályozásban mutatkozik feltűnő különbség a NREM és a REM fázis között. A légzésminta ugyanis túl
azon, hogy ébrenlétben kérgi szabályozás alatt is áll, kettős szabályozáson keresztül jut érvényre. Míg a NREM
fázisban e kettős szabályozási szint közül a perifériás és centrális kemoreceptorokon keresztül megjelenő
aktivitás csökken, addig a REM fázisban az általános izomtónus-csökkenéssel együttesen a muscularis, vagyis a
pumpaműködésen keresztül történő szabályozás csökken. Ennek eredményeképpen alvás közben az ébrenlétihez
képest egészségesekben is viszonylag csökken az oxigenizáció mértéke.
A lassú hullámú alvás az agyi aktiváció és a szomatikus működések jelentős csökkenésével jár. Ilyenkor a
szimpatikus túlsúlyt paraszimpatikus túlsúly veszi át. Csökken a pulzusszám, a vérnyomás, a légzésszám,
csökken a testhőmérséklet. A jelenség hátterében a reticularis thalamicus magrendszer GABA-erg gátló hatása
áll, amely bonyolult rendszeren keresztül egyszerre hat a cortex és a thalamus sejtjeire.
A REM alatt az agy elektromos aktivitása az ébrenlétivel megegyező, de a szenzoros és a motoros behatás
egyaránt gátlás alatt áll. A REM-ből ébresztett személyek 85%-a számol be ébresztéskor álomlátásról. A REM
kialakulásáért felelős szerkezet a hídban, a locus coeruleustól ventralisan helyezkedik el.
Az alvásszerkezetet a neurotranszmitter rendszereken kívül egy 24 óránál valamivel hosszabb belső óra és a
sötétségfüggő, a tobozmirigyben termelődő melatonin szabályozza, amelynek hatása a suprachiasmalis magban
érvényesül.
3.2.2. Az alvás-ébrenlét betegségek osztályozása

A WHO az alvásbetegséget dyssomniákra, parasomniákra, illetve más betegségekhez társuló és egyéb
alvásmegbetegedésekre osztja (6.3. táblázat). Minden csoportban szerepelnek insomniát és hypersomniát okozó
kórképek, de helyet kapnak a nem rendszeresen megjelenő, alkalmi epizódok is. Ebben a felosztásban még nem
található meg számos fontos, később leírt jelenség, például a horkolás és a felső légúti ellenállás
(„rezisztencia”) szindróma. Funkcionális szempontból célszerű ezt a csoportot az „alvás-ébrenlét‖ betegségek
kategóriájába sorolnunk, amellyel jelezhető az, hogy az alvás tartama és egysége hatással van a nappali
működésekre. Tünetük elsősorban az általános frissesség, a vigilancia csökkenése, amely olyan nagyon fontos
tényezőkből áll össze, mint az éberségi szint, az érzelmi kiegyensúlyozottság, a koncentrálóképesség. A
frissesség csökkenéséhez részben az insomnia, részben a hypersomnia vezethet, de ráutaló formában
megjelenhetnek az egyéb kognitív működések szintjén is. Insomniának nevezzük azt az állapotot, amelyben el-
vagy átalvási nehezítettség miatt a kielégítő alvásmennyiség csökken, a hypersomnia pedig az elalvási
késztetettség fokozódását jelenti. Míg az insomniát objektíven nehéz mérni, addig a hypersomnia vizsgálatára
többféle EEG alapú vizsgálat (pl. „multiple sleep latency test‖, „wakefullness maintenance test‖) és számos
olcsó kérdőíves módszer (Epworth álmossági, Stanford skála stb.) áll rendelkezésünkre.
6.2. táblázat - 6.3. táblázat. Az alvászavarok nemzetközi osztályozása
I. Dyssomniák
Intrinsic alvászavarok (narcolepsia, alvási apnoe, alvás alatti lábmozgások, pszichofiziológiai insomnia)
Extrinsic alvászavarok (nem megfelelő alvási higiéné, alkohol okozta alvászavar)
A cirkadián ritmus zavarai (időzónaváltás szindróma, nem 24 órás alvás-ébrenléti ritmus, alvásfázis késés
szindróma
II. Parasomniák
Arousal zavarok (zavart ébredés, alvajárás, rémálmok)
Az alvás-ébrenlét átmenet zavarai (alvás alatti beszéd, éjszakai lábgörcsök)
Általában REM alvásfázisban előforduló parasomniák (lidércnyomás, alvási paralysis, alvás alatti csökkent
erekciók, alvás alatti fájdalmas erekciók)
722
Egyéb parasomniák (alvás alatti fogcsikorgatás, ágybavizelés)
III. Mentális, neurológiai vagy egyéb testi betegségekhez társuló alvászavarok
Mentális betegségekhez társuló alvászavarok (pszichózisok, hangulatzavarok, pánik)
Neurológiai betegségekhez társuló alvászavarok (dementia, parkinsonismus, halálos kimenetelű familiáris

insomnia)
Egyéb testi betegségekhez társuló alvászavarok (éjszakai cardialis ischaemia, idült elzáródásos tüdőbetegség,
GORB)
IV. Alvásbetegségek
Kevés alvás, sok alvás
Menstruációs és terhességi insomnia
Alvásfüggő laryngospasmus
Alvásfüggő fulladás
Az alvás nemcsak akkor nem frissítő, amikor hipnogram szerkezete sérül, hanem akkor is, ha az alvást számos
rövid, nem tudatosuló felriadás, mikroébredés („arousal‖) szakítja meg. Ez a töredezettséget okozó „arousal‖
jelenség az EEG-n néhány másodperces, a korábbi mélyebb alvásfázist megszakító felületesebb, vagy ébrenléti
aktivitást kiváltó elektromos tevékenység formájában jelentkezik. Ilyen módon reagál a szervezet „violens‖
ingerekre: zajra, a homeosztázis változására, fájdalomingerre stb. A tudatos percepció már csak ébrenléti
állapotban következik be. (Ez a gyakorlatban annyit jelent, hogy a mozgás felriadást jelez, a köhögés pedig már
ébrenlétben jelentkezik. Az „arousal‖ szomatikus szempontból jelentős változást okoz a szervezet működésében,
hiszen a kolinerg-adrenerg-kolinerg váltás kapcsán vérnyomás-, szívfrekvencia-változás és légzésritmus-váltás
zajlik nagy gyakorisággal.
3.2.3. Az alvás alatti légzészavarok felosztása, meghatározások

Alvás alatti légzészavaroknak azokat a kórképeket nevezzük, amelyeknek lényege az, hogy az ébrenlétihez
képest csökken az oxigénellátás vagy megváltozik a légzésmintázat, légzéssel kapcsolatos kellemetlen
hangjelenség alakul ki, amely az egyén és/vagy a környezet panaszát is kiválthatja.
Az alvás alatti légzészavarok egy része alapbetegséghez kötött, másik része azonban csak kifejezetten és
jellemzően alvás közben jelentkezik.
Alvás alatti légzésminta-változást, vagy oxigén ellátottsági zavart okoz pl. az éjszakai asthma, krónikus
obstruktív légúti megbetegedésekben az éjszaka folyamán mélyülő hypoxia. Az alvás során az oxigénszint az
ébrenlétihez képest csökkent kemo- és muscularis szabályozás révén válik észrevehetővé. Asthma esetén az
éjszakai rohamok oka elsősorban a légzésfunkciós értékek cirkadián változása mentén fellépő bronchospasmus
felerősödése.
Azokat a kórképeket nevezzük azonban szorosan véve alvás alatti légzészavaroknak, amelyekben az alvásélettan
meghatározott mechanizmusai mentén felső légúti szűkület vagy elzáródás okán (obstruktív) vagy a
légzésszabályozás izompumpa- vagy kemoreguláció változása miatt (centrális) alakul ki hypopnoe vagy apnoe.
Elzáródásos (obstrukciós) apnoe, hypopnoe
Korábban elfogadott meghatározás szerint az obstruktív apnoe szindróma felső légúti szűkület következtében
jelentkező desaturatio és felriadás sorozat, amely horkolással és nappali álmossággal jár. Elzáródásos apnoének
azt a minimálisan 10 mp-es eseményt tartjuk, amelynek során légáram nem mutatható ki, de heves,
összerendezetlen légzőizom-tevékenység kimutatható. A légzéscsökkenést részben a desaturatio, részben pedig
az „arousal‖ fejezheti be, amelyek a betegség nappali tüneteinek okai. Hasonló mechanizmussal zajlik az
elzáródásos hypopnoe is, amelynek során nem tapasztalható ugyan a légáram leállása, de jelentős csökkenése
igen. Régebben úgy véltük, hogy az elzáródásos alvási apnoe szindróma olyan kórkép, amelynek éjszakai tünete
723
a szaggatott, egyenetlen horkolás, nappali tünete a fokozott somnolentia, hosszú távú következménye pedig a
magasvérnyomás-betegség.
Ma már inkább elzáródásos alvási apnoe/hypopnoe szindrómáról (OSAH) szólunk.
A szó klasszikus értelmében enyhe OSAH szindrómáról akkor beszélünk, hogyha az éjszaka folyamán mért
légzési események ún. apnoe/hypopnoe indexe (AHI) 10–20/h, közepesen súlyosról, ha az AHI 20–30, súlyos
kórképről pedig 30-as AHI-érték felett.
Az OSAH azonban a felső légúti szűkület szindrómák közül csak a jéghegy csúcsát jelenti. Az epidemiológiai
adatok szerint ez a jelenség a 35–65 év közötti férfiak 4%-át érinti. Ennél azonban lényegesen többen
szenvedhetnek horkolás miatt. Ilyenkor az antiszociális hangjelenség következtében nem alakul ki hipnogramot
szétziláló légzőmozgás-változás. A valamivel súlyosabb felső légúti ellenállás azonban már olyan „malignus‖
horkolás, amely az alvásszerkezet szétzilálódásához vezet. Az alvás által kiváltott laryngospasmus („sleep
chocking syndrome‖), során a beteg azt panaszolja, hogy légvételi képtelenség miatt felriad és ehhez
pánikroham társul. Ez a jelenség a pharynx átmeneti beidegzési zavara, amely általában más megbetegedések
(OSAH, gastrooesophagealis reflux, post nasalis drip) következményeképpen alkalmilag jelentkezik (6.3. ábra).
6.3. ábra. Egészséges felnőtt hipnogramja. Az átlagos 8 órás pihenést ciklusokra lehet osztani. Egy-egy ciklust
90–120 percenként szakít meg egy-egy REM fázis, és míg az éjszaka első felét a NREM 3-4-es fázisú (lassú
hullámú alvás), addig a hajnali órákat inkább REM uralja. Az egészséges alvás mintegy 20%-a REM, 30%-a 3-
4-es NREM, a fennmaradó 50% pedig 2-es, illetve az alvás kezdetén és végén 1-es fázis
A centrális alvási apnoe/hypopnoe szindróma
Centrális apnoe, illetve hypopnoe alkalmával a légáram megáll vagy gyengül, és a légzőizmok működése
megszűnik, illetve szinkronizáltan csökken.
A centrális alvás alatti légzészavarok elsősorban a kemoreceptorok szabályozási zavara, illetve az izom-
pumpaműködés elégtelensége révén alakulnak ki. Ritkán központi idegrendszeri elváltozások következtében
észlelhető.
A kemoszenzitivitás éjszakai csökkenése során kialakuló, hypoventilatio miatti hypopnoe jellemzően olyan
kórképekben észlelhető, amelyekben a kemoreceptorok érintettek. Ilyenek a nappali hypoxiát okozó
megbetegedések, mint pl. COPD vagy shuntöt okozó szívbetegségek, pulmonalis hypertonia stb. Az
izomműködés elégtelensége miatt a légzőizmok kapacitása éjjel tovább gyengül, ezért a neuromuscularis
724
betegségek éjszakai légzési elégtelenséget okoznak. Ilyen történhet például myasthenia gravisban, a progresszív
izomdystrophiákban vagy a glikogéntárolási kórképekben. Különösen súlyos nocturnalis hypoxiát okoznak a
restriktív tüdőbetegségek, illetve a csontos mellkas torzulása miatt kialakuló centrális hypopnoék. Súlyos alvás
alatti hypoxiát okoz az alveolaris hypoventilatio is, amely kövérséggel együtt alakul ki. Ezt a kórképet obezitás
hypoventilációs szindrómának (obesity hypoventilation syndrome vagy korábbi nevén Pickwick-szindróma)
nevezzük és az esetek jelentős részében obstrukciós alvási apnoe szindrómával is szövődik. A leggyakoribb
centrális alvás alatti légzészavarforma azonban a Cheyne–Stokes-légzés.
3.2.4. Az OSAH kialakulása

A felső légút keresztmetszete finom szabályozással változik, mivel az nem merev falú cső, hanem számos izom
által határolt kicsiny járat. Ezért minden olyan anatómiai ok, amely a felső légutat szűkíti, az izomzat relaxált
állapotában a levegőáramlást turbulenssé alakítja és ez kóros hangjelenséghez, horkoláshoz vezet. Ilyen például
a nagy tonsilla, az orrkagylók megvastagodása, az uvula méretének megváltozása vagy a nyelv szokatlan
nagysága. A visszatérő szűkületet végső soron azonban az okozza, hogy a légút nyitva tartásáért, illetve a légút
bezárásáért felelős izmok alvás közben egyaránt ellazult állapotba kerülnek, és az egyensúly az elzáródás
irányába billen. Így mechanikus úton hypopnoe, súlyosabb esetben apnoe jelentkezik (6.4. ábra). Ennek
formáját, gyakoriságát és tartamát az alvásmélység határozza meg. Ahhoz mikroébredésre, vagyis „arousal‖-re
van szükség, hogy az ébrenléti izomtónus helyreállításával a légutak szabadon átjárhatók legyenek. A
mikroébredések száma és jellege határozza meg az OSAH-ban a nappali álmosság mértékét. Ez a jelenség
leginkább vaskos, rövid nyakú embereknél fordul elő.
6.4. ábra. „Sűrű‖, laza torok. Igen nehezen jut át a levegő a torokszerkezeten, mert a nyelv széles és nagy, az
uvula eléri. A lágy szájpad szerkezete domború
A szűkület, illetve elzáródás kapcsán kialakuló visszatérő és nagy intrathoracalis nyomásváltozás sorozat az
OSAH szív és érrendszeri szövődményeinek egyik magyarázója.
3.2.5. Az OSAH hosszú távú hatásai

Nappali álmosságról – amely egyébként más okok miatt is megjelenhet – a betegek sokszor beszámolnak. A
fizikai dolgozók, sofőrök inkább elalvásról, a szellemi munkát végzők az összpontosítás nehézségéről, a tanulási
képesség romlásáról számolnak be.
Az egyéni adottságok is meghatározóak az érzet súlyosságában, mert hasonló mértékű alvás feltöredezettség
egyeseknek súlyos, veszélyes álmosságot idéz elő, másoknak nem.
Az OSAH szív- és érrendszeri hatásainak jelentőségét egyre többen hangsúlyozzák. Bizonyították, hogy az
OSAH hypertoniát okoz. Ennek egyik oka az intrathoracalis nyomásingadozás hatására kialakuló érrendszeri
ellenállás fokozódása. Kórokként szóba jön a katecholaminok túlzott felszabadulása az alvás-ébredés mentén,
valamint az, hogy a leptinszint emelkedése miatt nő a vérnyomás.
Az alvadási tényezők és az érszerkezeti eltérések miatt nő a thromboemboliás események kockázata is.
Az OSAH gastrooesophagealis refluxot elősegítő tényezőként is szerepelhet. Az alsó oesophagealis sphincter és

a diaphragma között húzódik a cardia nyitva tartásásáért felelős ligamentum phrenooesophagealis. A
folyamatosan változó intrathoracalis nyomásnak kitett rostok az OSAH tartóssá válásakor sérülnek és a cardia
záróképessége romlik, amely miatt GORB léphet fel. Az utóbbinál a gége-garat gyulladásos duzzanatát előidéző
savas gyomortartalom viszont súlyosbíthatja az OSAH-t.
725
3.3. Alvásvizsgálat
Az alvásvizsgálat különleges poligráfia, amely számos alapvető élettani adat párhuzamos megjelenítésére
alkalmas.
Az olyan vizsgálatot, amely elektroenkefalogramot, elektrookulogramot, elektromiogramot, légárammérést,

légzőmozgás-észlelést, saturatiomérést, EKG- és pulzuskövetést, helyzetellenőrzést, valamint hangjelenség
követést egyidejűleg tartalmaz, poliszomnográfiának nevezzük (6.5. ábra). Ez a vizsgálat drága, a vizsgálótól
gyakorlatot és jelentős időt követel. A beteg laboratóriumi körülmények között érzi magát, így nem feltétlenül
jelenik meg az otthoni panasz. Az elmúlt tíz évben számos különböző, ún. limitált poliszomnográfot
fejlesztettek ki, amelyek a „nagy gépekkel‖ szemben otthoni körülmények között is alkalmasak
betegvizsgálatra. Ez a módszer a légzési, a kardiológiai, a pozicionális adatokat, valamint a hangjelenséget
tartalmazza.
6.5. ábra. Poliszomnográfia
3.3.1. Az elzáródásos (obstrukciós) jellegű alvás alatti légzészavarok

vizsgálata
Az OSAH szindróma súlyosságát célszerű az AHI index mellett a desaturatiós események, a kognitív
működések, különösen a nappali álmosság, szív- és érrendszeri paraméterek (hypertonia, szívelégtelenség),
valamint a kórelőzmény thromboemboliás eseményeinek dinamikájában vizsgálnunk. A jelentős egyéni
ingadozások miatt ugyanis előfordul, hogy valakinek nagy AHI index ellenére kisebb a somnolentia fokozódása,
vagy kisebb AHI mellett nagyobb desaturatio és fokozott álmosság fordul elő. A kezelés szempontjából ezek a
paraméterek szabják meg a cselekvést. Azoknál a betegeknél azonban, akiknél a kórtörténetben akár egyszer is
szerepel thromboemboliás esemény, ez az egyéb paraméterektől függetlenül súlyosabb állapotnak tekintendő.
A magyar állásfoglalás szerint AHI index alapján 5–15 között mérsékelt, 15–30 között közepesen súlyos, 30
felett súlyos OSAH-ról beszélünk. Érrendszeri kockázati tényezőnek tekintjük az agyi érrendszert érintő
kórképek minden formáját, az akut szívizom infarctus során kialakuló ritmuszavarokat (pitvar-kamrai blokk,
ektópiás kamrai ritmus, sick sinus szindróma) és a magasvérnyomás-betegség másodlagos és a megfelelő
kezelésre nem jól reagáló (non-dipper) formáját. Neurokognitív kockázati tényezőknek tekintjük a súlyosbodó,
az egyéb okkal nem magyarázható mentális hanyatlást és a súlyos depressziót.
726
3.3.2. A centrális alvás alatti légzészavarok vizsgálata

Hasonló eszközrendszerrel vizsgáljuk, mint az elzáródásos betegségeket, azonban ezekben a kórformákban a
légzési mintázat mellett a hypoxia mértéke a fontosabb elem.
3.3.3. Az alvás alatti légzészavarok kezelése

A legtöbb beteg antiszociális horkolás miatt jelentkezik az orvosnál. Kezelésük mindig az anatómiai
alaphelyzetből indul ki, és legtöbbször annak rendezését jelenti. Gyakran áll a panasz hátterében
orrsövényferdülés, idült sinus nyálkahártya-megvastagodás, uvula- vagy lágyszájpad-eltérés. Ezek gyakran
sebészi megoldást igényelnek vagy lézerrel (pl. uvulaplasztika, lézeres glossectomia) megszüntethetők. Számos
téraránytalanság (pl. hosszú vagy széles nyelv, retrognathia) okozhat horkolást, amit a szájba helyezhető, a
fogszabályzóhoz hasonló kis készülék viselésével rendezni lehet. Aranyszabály, hogy horkoló betegnél a
beavatkozás végzése előtt mindig alvásvizsgálatot kell végezni az OSAH kizárására.
Az OSAH-ban szenvedő betegek esetében ugyanezen tevékenységek (a szabad orrlégzés biztosítása,

uvulaplasztika) hasznosak lehetnek, de gyakran nem jelentenek végleges megoldást. Végleges kezelést a
légsínkezelés, vagyis az orron keresztüli pozitív nyomású lélegeztetés (nCPAP) jelenthet (6.6. ábra). Ebben az
esetben azonban a beteg együttműködésén múlik a kezelés sikere. Nasalis CPAP-kezelést célszerű
alkalmaznunk súlyos OSAH, közepesen súlyos OSAH két kockázati tényezővel, vagy enyhe OSAH esetén, ha
halmozottan fordul elő. Emellett nCPAP-kezelést igényel a felső légúti ellenállás szindróma. Azokban az
esetekben, amelyekben kis légúti szűkülettel, vagyis kilégzési nehezítettséggel is számolnunk kell, vagy a beteg
fokozott belégzési nyomást igényel, kétfázisú pozitív nyomású lélegeztetést kell alkalmaznunk. Ilyen típusú
kezelésre van szükség OSAH és asthma vagy OSAH és COPD (együttes előfordulása) esetén.
6.6. ábra. Nasalis CPAP-kezelés
A centrális légzészavaroknál mindig az alapbetegség kezelése az elsődleges, és alapos megfontolást igényel az

oxigénkezeléssel való kiegészítés lehetősége is. Ezekben az esetekben – számolva azzal, hogy a beteg
légzésindítása késleltetett – a kétfázisú lélegeztetés mellett, összehangolt (asszisztált, szinkronizált) neminvazív
lélegeztetési formákat alkalmazunk.
4. Asthma bronchiale
Dr. Magyar Pál
727
Az asthma a légutak idült gyulladásos rendellenessége, amelyben számos sejt játszik szerepet, különösen a
hízósejtek, az eosinophilek és a T-lymphocyták. A légúti nyálkahártya gyulladása az arra hajlamos személyeken
visszatérő, sípolással, nehézlégzéssel, mellkasi szorításérzéssel és köhögéssel járó epizódokat idéz elő,
különösen éjszaka és/vagy kora reggel. Ezek a tünetek rendszerint diffúz, de a légúti áramlás változó mértékű
korlátozottságával társulnak, amely spontán vagy gyógyszerre teljesen vagy legalábbis részben visszafordítható.
A gyulladás a különböző hatásokkal szemben fokozott bronchialis válasz készséget (BHR – bronchialis
hiperreaktivitás), azaz fokozott válaszadó készséget is okoz.
Klinikailag az asthma bronchiale rohamokban jelentkező, spontán vagy gyógyszerre visszafordítható, diffúz
hörgőelzáródás által kiváltott nehézlégzés. Patológiailag az asthma úgy határozható meg, mint a hörgőrendszer
desquamativ eosinophilsejtes gyulladásos betegsége.
4.1. Kórok
A betegség oka pontosan nem tisztázott. Gyakran társul allergiás rhinitisszel, conjunctivitisszel,
gyógyszerérzékenységgel, valamint allergiás kórjelenségekkel. Az allergiás rhinitisesek 25–70%-a előbb-utóbb
asthmássá válik. Ezért vetődik fel a közös légúti allergiás megbetegedés elnevezés jogossága.
Számos tényező, így például vírusfertőzések, a szoptatás hiánya, környezeti légszennyeződés, szülők
dohányzása, bizonyos táplálkozási szokások szerepét vizsgálták az asthma kialakulásában, de az eredmények
nem támasztják alá egységesen ezek oki szerepét. Újabb vizsgálatok arra utalnak, hogy mindazon tényezők (pl.
gyermekkori bakteriális fertőzések, BCG-oltás, bélparazita-fertőzések), amelyek a születés után meglévő TH-2-
es lymphocyta funkcionális túlsúlyát a TH-1-es vonal felé módosítják, csökkentik az asthma kialakulásának
valószínűségét.
A környezet szennyezettsége agresszív pollenekkel (pl. parlagfű, fekete üröm) növelheti az asthma gyakoriságát,
az elsőként ezen allergénekre való szenzitizáció arányát.
A genetikai tényezők szerepére számos adat utal. Ahol az egyik vagy mindkét szülő asthmás, ott a gyermekek
15,8%-a, illetve 28,6%-a bizonyult asthmásnak, míg a nem asthmás szülők gyermekei között a vizsgált területen
8%-os volt az asthma előfordulása.
Monozigóta és heterozigóta ikreken (kérdésre adott válasz alapján) 19, illetve 4,8%-os volt az asthma
előfordulásának egybeesése (Svédországban), míg közel 14 000 ikerpáron végzett finn népességi vizsgálatban –
ahol az asthma kórisme alapját az orvosi részletes vizsgálat adta – az egybeesés 13, illetve 7% volt.
Genetikai kapcsolódási vizsgálatokkal egyre gyarapodik azon kromoszómák száma, amelyeken a bronchus
hiperreaktivitással, az IgE-termeléssel, illetve az asthma patomechanizmusában fontos szerepet játszó citokinek
termelődésével összefüggésbe hozható génszakasz módosulásokat, mutációkat találtak.
Összefüggést mutattak ki az atopia és az 5-ös kromoszóma q31-es régiója (5q31) között. Számos citokin (IL-3,
4, 5, 9, 12, 13) és a granulocyta-monocyta kolónia serkentő tényező is itt van kódolva. Később a 11-es
kromoszóma q13-as régiójáról, majd a 12q24.3-as régióról is kimutatták, hogy összefügg az IgE-termeléssel.
Ma már a kromoszómák többségén találtak olyan helyeket, amelyek összefüggnek az asthma kialakulásában
szerepet játszó valamely tényezővel. Ma sem ismert azonban pontosan az, hogy az asthmára való hajlamért
döntően mely gének, illetve mely mutációk a felelősek.
4.2. Kórtan, kórélettan

Az asthma legfontosabb makroszkópos elváltozását, a légúti átmérő diffúz beszűkülését három fő mechanizmus
hozza létre:
• a légutak simaizomzatának görcse (bronchospasmus),
• a légúti nyálkahártya gyulladás okozta duzzanata,
• a fokozott nyákszekréció, gyulladásos exsudatum és nyákdugóképződés a levált hámsejtekből.
A hörgőnyálkahártya gyulladásában CD-4 lymphocyták, eosinophilek nagyszámban, a hízósejtek változó

mértékben vannak jelen. Az aktivált T-lymphocyták által termelt citokinek közül kiemelt jelentőségű az IL-4, 5
728
és 13. A hízósejtek közül számosan – főként a subepithelialisan elhelyezkedők aktiváltak (degranuláltak) tünetes
asthmásokon.
Az akut súlyos asthma miatt elhunytakon a sejtes beszűrődést a neutrophilek túlsúlya jellemzi. A
hörgőnyálkahártya gyulladása enyhe, illetve tünetmentes szakban lévő asthmásoknál is fennáll, de kisebb
fokban.
A hörgőfal szerkezeti átépülését hosszan fennálló asthmában a megnövekedett simaizomtömeg, a helyi

vérbőség, a nyákmirigyek hypertrophiája jellemzi. Mindez a légutak falának megvastagodásában, a korlátozott
légúti áramlásban, fokozott nyákszekrécióban, exsudatióban is megnyilvánul. Az utóbbi kettő a megnövekedett
felületi feszültség révén elősegíti – különösen kilégzésben – a légúti elzáródást. A megnövekedett
simaizomtömeg nemcsak vastagságával szűkíti a hörgő átmérőjét, hanem a simaizom ugyanazon mértékű
összehúzódása nagyobb mértékű szűkülést eredményez, illetve kisebb ingerhatás is kiválthat jelentős
hörgőszűkületet.
A nyákszekréciót nemcsak a nyákmirigyek hypertrophiája, hanem a kehelysejtek számának jelentős

megnövekedése (hyperplasiája) is fokozza. A basalis membrán megvastagodása, amely kollagén lerakódásából
adódik, korán elkezdődik, és hozzájárul a nyálkahártya megvastagodásához.
Míg asthmában a fibrosis csak az epithelium alatti területre, addig COPD-ben a hörgőfal teljes vastagságára
kiterjed. Kezeletlen asthmában az idült gyulladás következtében kialakuló hörgőfalátépülés, már nem
visszafordítható, légúti elzáródást okoz. Ilyenkor klinikailag a kép hasonlíthat a COPD-re.
A légutak szűkülete megnöveli a légúti áramlási ellenállást (Raw), csökkenti a FEV1-et és a maximális kilégzési
áramlásokat. A légzési középállás a légúti elzáródással párhuzamosan növekszik (emelkedik a thoracalis
gáztérfogat), a residualis térfogat akár háromszorosára is nőhet, a tüdő túltágulttá válik, fokozódik a légzési
munka. Az elzáródás súlyosbodásával nő a ventiláció-átáramlás egyenetlensége, amely hypoxaemiához
vezethet, főként súlyos fellángolások idején. A beteg ilyenkor kezdetben hypocapniás (a hyperventilatio miatt),
később az elzáródás további fokozódásával, a légzőizmok kimerülésével hypercapnia is kialakul. A tartósan
tünetes asthmásoknál jobb kamrai hypertrophia is megjelenik.
4.3. Epidemiológia
Az asthma bronchiale epidemiológiája országonként, régiónként különböző. Ennek oka részben az asthma valós
prevalenciájának különbözőségében, részben pedig az epidemiológiai felmérések feltételrendszerének
eltéréseiben van.
Az asthma-prevalencia 2% (Tartu, Észtország) és 11,9% (Melbourne, Ausztrália) között változik. Világszerte

folyamatosan növekszik, nemcsak az ipari országokban, hanem számos fejlődő országban is. A WHO becslése
szerint az asthmások száma a világon 100–150 millió.
Magyarországon 2007 végén a tüdőgyógyászati hálózatban 223 ezer nyilvántartott asthmás beteg volt. Az
évente újonnan felfedezett asthmás esetek száma évek óta 10–17 ezer. A valós prevalencia 250–300 ezerre
tehető.
A halálozás a kilencvenes évek vége felé a WHO becslése szerint meghaladta a 180 ezret a világon. Hazánkban
az éves halálozás – az egyre hatékonyabb megelőző kezelés miatt is – évek óta fokozatosan csökken, 1980-ban
ötszázan, 1998-ban háromszázan, de még 2006-ban is 193-an haltak meg asthma miatt.
4.4. Kóreredet, a kórkép kialakulása

Az asthma bronchiale két fő csoportjának kóreredete közül az extrinsic (allergiás) asthma kialakulásáról többet
tudunk, mint az intrinsic asthmáéról. E két fő csoport kialakulása számos részfolyamatában azonos vagy közel
azonos, és nincs lényegi különbség a végeredményben, vagyis a bronchialis mucosa gyulladásban és a
tünetekben sem. Az allergiás (atopiás) asthma esetében bőrteszttel, a szérumból laboratóriumi módszerekkel
kimutatható az asthmát kiváltó anyaggal szembeni specifikus IgE, míg intrinsic asthmában nem.
Az allergiás asthma kialakulása. Az allergiás asthma kifejlődésének négy szakaszát különböztetjük meg: az
atopia, a szenzitizáció, az allergia és a krónikus gyulladás kialakulásának szakaszát.
729
Az atopia kialakulását öröklődési tényezők befolyásolják. A születendő gyermek atopia kockázatát 10-ről 20%-
ra, illetve 50%-ra növeli, ha egyik vagy mindkét szülő atopiás. Kockázatát számos külső tényező, így például a
szoptatás hiánya, a fokozott allergénexpozíció a születést követő hónapokban, légúti vírusfertőzések, dízelautók
kipufogó gáza is növeli.
Azt, hogy valakinél kialakul-e allergiás – jelen esetben hörgőrendszeri – immunválasz vagy tolerancia, jelen
ismereteink szerint nagymértékben a Th-2–Th-1 citokintermelés egyensúlyi helyzetétől függ (6.7. ábra).
6.7. ábra. A Th-1 és Th-2 lymphocytaaktivitás egyensúly-eltolódását befolyásoló tényezők (a magyarázatot l. a

szöveges részben).
A magzat a terhesség során Th-2 citokines környezetben van. A szülést követően fokozatosan helyreáll a
normális Th-2–Th-1 egyensúly. Atopiásoknál a szülés utáni (korai) Th-2 túlsúly tartósan fennmarad. Bakteriális
antigének, oligo-dinukleotidok hatására az antigéntermelő sejtek (APC) IL-12-t, IL-18-at termelnek, amelyek
hatására a „naiv‖ Th-sejtek (Th-0) nem a Th-2, hanem a Th-1 és NK- (természetes ölő-) sejtek irányába
differenciálódnak. Ezek a sejtek gamma-interferont termelnek, amely gátolja a Th-2 sejtek citokintermelését,
valamint az IL-4-et, és serkenti az APC sejteket (további) IL-12 és 18 termelésre. Ha a bakteriális oligo-
dinukleotidok (ODN) expozíciós hiánya vagy korlátozott volta miatt az APC sejtek citokintermelése háttérbe
szorul, akkor a szokványos allergénekre szenzitizáció alakulhat ki. A Th-2 sejtek aktivációjuk révén IL-4, IL-13,
IL-5 és más citokineket termelve részben a B-sejteket IgE-termelésre késztetik, részben IgE mediáció nélkül is
aktiválni képesek az eosinophil (pl. az IL-5) és a hízósejteket (pl. az IL-3, TNFα). Így részben IgE mediált,
részben ettől független utakon ezen sejtek degranulációja, a különböző mediátor anyagok felszabadulása, és
következményes hörgőnyálkahártya-gyulladás jön létre.
A Th-1 és Th-2 sejtek citokintermelését, illetve ezek egyensúlyát részben a Tbet és GATA-3 átíró tényezők,
illetve az IL-10-et és TGFβ-t (transforming growth factor β) termelő ún. T regulációs (szuppresszor) sejtek
szabályozzák. A Tr sejtek által termelt IL-10 a Th-2 sejtek és citokintermelésük szuppressziója révén az
allergiás reakció visszaszorítása irányába hatnak.
Az orron vagy a szájon keresztül a hörgőkbe került antigén természetű anyagok (pl. pollenek) átjutnak a hörgő
epithelialis rétegein. Itt az antigéntermelő (APC) sejtek (dendriticus sejt, macrophag) felveszik, és peptidekre
hasítják, amelyek az APC sejt MHC-II molekulájához kötődnek. Ezek antigénhez való affinitása is részt vesz
abban a „döntési‖ folyamatban, amely meghatározza azt, hogy egy adott antigénnel szemben allergiás
immunválasz vagy tolerancia alakul-e ki. Az antigént hordozó APC sejtek kapcsolatba lépnek a Th-0 sejtekkel,
és kölcsönhatásuk következményeként a Th-0 sejt Th-2 sejtté differenciálódik. Az allergént hordozó APC sejtek
730
a B-lymphocytákkal is kapcsolatba lépnek. A B-sejteknek is bemutatják az antigént, majd utóbbiak

kölcsönhatásba lépnek a Th-2-es lymphocytákkal. Ennek következtében a Th-2 sejt különböző interleukinokat
termel, amelyek közül az IL-4, IL-6, IL-13 specifikus IgE termelésére alkalmas B-lymphocyta klónok
kialakulását segíti elő. Az IgE molekulák bekerülnek a szisztémás keringésbe.
A dízelmotorok kipufogógázában lévő aromás szénhidrogének serkentik az IgE-termelődést. (Ez is egyik oka
lehet annak, hogy az asthma is civilizációs betegség.)
4.5. A korai és késői típusú asthmás reakció kialakulása

A szisztémás keringésbe jutott IgE molekula kapcsolódik a hízó- és basophilsejtek nagy affinitású és az
eosinophileken lévő kis affinitású IgE receptoraihoz. Fajlagos antigénnel történő természetes vagy mesterséges
(inhalációs provokáció) találkozást követően a hörgőnyálkahártyába bejutó allergén a hízósejt, a basophilsejt, az
eosinophilsejt felszínén kötött IgE molekulák közül kettőt áthidaló módon kapcsolódva elindítja az adott sejt
aktivációját, degranulációját. A hízósejtekből felszabaduló preformált mediátorok közül a hisztamin az újonnan
generált mediátorok közül a prosztaglandin D4 (PGD-4) és leukotrién D4 (LTD4) diffúz hörgőszűkületet okozó
bronchospasmust hoznak létre (azonnali típusú allergiás reakció), és így kiváltják az asthma fő tünetét, a
sípolással járó nehézlégzést. Ez spontán módon 30–60 perc alatt teljesen megszűnik.
Az azonnali típusú allergiás asthmás reakció ideje alatt felszabaduló kemotaktikus hatású mediátorok és a
klinikai tünetek lezajlása után is felszabaduló kemoattraktáns citokinek – mint pl. az eosinophil kemoattraktáns
IL-5, GMCSF, IL-3 – a T-lymphocyta, eosinophil és monocyta kemoattraktáns RANTES („regulated on
activation normal T cell expressed and secreted‖) hatására a gyulladásos sejtek fokozatosan felhalmozódnak.
A sejtek bronchialis mucosába történő felhalmozódásához a kemoattraktáns mediátorokon és citokineken kívül

fontos szerepe van az adhéziós molekuláknak. A P szelektinek a capillarisokban áramló és a gyulladásos
reakciókban szerepet játszó sejtek fékezését, a vascularis adhéziós molekula-1 (VCAM-1) szoros kötődését az
endothelhez, míg az intercelluláris adhéziós molekula-1 (ICAM-1) az érfalon való átlépését eredményezik a
kemotaktikus anyagok közreműködésével. Az érrendszeren kívülre került gyulladásos sejtek további mozgása is
kemoattraktáns anyagok növekvő koncentrációja irányába történik.
Az allergiás reakció helyén felhalmozódott gyulladásos sejtek (eosinophilek, basophilek, neutrophilek,

macrophagok etc.), valamint az állandó szerkezetű sejtek (mint pl. az epithel- és endothelsejtek) mediátoraikkal,
citokinjeikkel egymásra hatva aktiválhatják egymást. Így további gyulladásos mediátorok, kemoattraktáns
hatású anyagok felszabadulásával, ezáltal további sejtfelhalmozódással fokozzák a gyulladást, és mediátoraikkal
olyan hatásokat váltanak ki (hörgő simaizom görcse, hörgőnyálkahártya duzzanata, fokozott mucusszekréció),
amelyek a hörgőátmérő csökkenéséhez, és így állandósult klinikai tünetekhez vezetnek.
Az asthmás hörgőnyálkahártya-gyulladásban szerepet játszó mediátorokat és hatásukat a 6.4. táblázat mutatja.
6.3. táblázat - 6.4. táblázat. Gyulladást keltő mediátorok és neurotranszmitterek asthma

bronchialéban
Bronchoconstric Nyákszekréció Fokozott Kemotaxis Vasodilatatio

tio éráteresztőképe
sség
Mediátorok
Hisztamin + + + + +
Prosztaglandin
D2, F2α + + + +
E 2, I 2 – + + – +
Tromboxán + –
731
Leukotrién
B4, C4, D4 + – – + –
PAF + + + + +
Bradikinin + + + + +
Adenozin + + + +
Anafilatoxinok + + +
Neurotranszmit
terek
Acetil-kolin + + +
VIP, PHM, PHI +
P-anyag + + + +
Neurokinin-A + + + +
CGRP + +
Rövidítések: PAF = thrombocytaaktiváló faktor, VIP = vazoaktív intestinalis peptid, PHM = peptid hisztidin
metionin, PHI = peptid hisztidin izoleucin, CGRP = kalcitoningénhez kapcsolt peptid (calcitonin gen related
peptid).
A rövid ideig tartó asthmás reakció lezajlása után mintegy 4–6 óra szükséges ahhoz, hogy olyan fokú
gyulladásos reakció és ennek kapcsán mediátorfelszabadulás következzék be, amely már a hörgőátmérő klinikai
tünetekben is megnyilvánuló szűkülését eredményezi. Ez az ún. késői típusú reakció órákig is fennállhat.
Míg a rövid ideig tartó asthmás reakció a rövid ideig tartó asthmás epizód, addig a késői típusú reakció a
krónikusan fennálló asthma modelljének tekinthető. A valóságban az allergénexpozíció nemcsak pár percig tart
(mint pl. a specifikus bronchialis provokációnál), hanem akár egész évben is fennállhat, mint pl. perennialis
allergének esetén. Így – kezelés nélkül – a hörgőnyálkahártya állandó gyulladása mellett a tünetek is tartósan
fennállhatnak, különböző okok által előidézett fellángolásokkal tarkítva.
4.6. Az „instrinsic” asthma kialakulása

Abból kiindulva, hogy az „intrinsic‖, nem atopiás asthmások allergiás bőrtesztje és RAST-tesztje negatív,
korábban azt gondolták, hogy e betegekben az asthmás hörgőnyálkahártya-gyulladásban és a tünetek
kialakulásában az IgE-nek nincs szerepe. Egy-egy betegben azonban a tünetek megjelenése rendszeresen
egybeesett bizonyos antigének expozíciójával. Feltételezik, hogy az „intrinsic‖ asthma kiváltásában is szerepet
játszanak antigének, amelyek IgE-termelés nélkül indítják el a lymphocyták aktivációját, majd a belőlük
felszabaduló limfokinek IgE független módon aktiválják a hízósejteket és eosinophileket. Ezek gyulladásos
mediátorai bronchospasmust és hörgőnyálkahártya-gyulladást okoznak.
Egyre több adat szól arról, hogy IgE-termelés helyileg is megtörténhet asthmásoknál, amely e betegek
hörgőnyálkahártyájában kimutatható anélkül, hogy pozitív lenne a bőrpróba és/vagy a RAST-teszt. Az eddig
instrinsicnek tartott asthmások egy része is allergiás asthmás, másik részükben pedig valóban IgE-független
módon történik a hízósejtek és más gyulladásos sejtek aktivációja.
4.7. Idegi mechanizmusok szerepe asthmában
732
Asthmában a kolinerg reflexes légúti szűkület fokozott jelenléte nagyon valószínű, hiszen számos gyulladásos
mediátor (hisztamin, prosztaglandinok, bradikinin) serkenti az irritáns receptorokat és a C-rost-végződéseket.
Az epithelium károsodásával e serkentő hatás fokozódhat. A gastrooesophagealis reflux reflexes úton idézhet
elő asthmás rohamot.
A gyulladásos mediátorok fokozhatják az acetil-kolin felszabadulását, és ezáltal felerősíthetik a kolinerg

reflexes hatásokat, így a muszkarin-3-as (M3) receptor serkentésével kiváltható bronchospasmust.
Az M1-receptoroknak a ganglionaris átvitel krónikus szabályozásában és valószínű nocturnalis asthmánál a

fokozott vagustónusban van elsősorban szerepük, míg az M 2 altípusú autoreceptorok a postganglionaris
idegeken (praejunctionalisan) helyezkednek el, és gátolják az acetil-kolin felszabadulását, következésképpen a
vagalis hörgő összehúzódást.
Az influenzavírus neuraminidáz enzimje, az eosinophilekből felszabaduló toxikus fehérjék és az oxigén szabad

gyökök gátolják az M2-receptorokat, amely fokozza az acetil-kolin felszabadulását (bronchoconstrictiót).
Adrenerg mechanizmusok szerepére elsősorban az utal, hogy asthmásoknál a hörgőgörcs gyors

megszűntetésének leghatásosabb gyógyszerei a béta-adrenoreceptor agonisták.
Asthmában a nonkolinerg, nonadrenerg (NANC) idegi hatásokat az ismert autonóm idegek által felszabadított
kotranszmitterek mediálják. A paraszimpatikus idegeken az acetil-kolin kotranszmittereként vazoaktív
intestinalis peptid (VIP), peptid hisztidin izoleucin, metionin, valin (PHI, PHM, PHV), P-szubsztancia (SP), a
kalcitonin gén „related‖ peptid (CGRP), a szimpatikus idegeken a noradrenalin kotranszmittereként
neuropeptid-Y (NPY), az afferens idegeken feltehetően a glutamát kotranszmittereként SP, CGRP, neurokinin-
A (NKA) szabadul fel reflexes, illetve az érzőidegeken axonreflexes úton. Ezek a neurotranszmitterek szerepet
játszhatnak az asthmás légúti gyulladásban, sőt egyesek „neurogén gyulladás‖-ról is beszélnek.
Másik NANC neurotranszmitter a nitrogén-monoxid (NO), amely a perifériás idegeken található NO-szintetáz
enzim hatására keletkezik L-argininból. Valószínűleg gyorsan oxidálódik a gyulladásos sejtekből felszabaduló
szuperoxid-anion hatására, és így ez a mechanizmus szerepet játszhat az asthmások fokozott kolinerg
bronchoconstrictiójában.
Asthmában az epithelium károsodása következtében a „csupasszá‖ váló idegvégződéseken fokozottan

érvényesül különböző mediátorok (pl. prosztaglandinok, citokinek) hatása. Az ily módon mintegy „szenzitizált‖
idegvégződések felelősek az asthmások hörgőnyálkahártyájának hyperaesthesiájáért.
4.8. Klinikai tünetek

A bronchialis asthma tünetes periódusában a nehézlégzés, a köhögés, a sípolás, a mellkasi szorításérzés közül
legalább az egyikre panaszkodik a beteg. Ezeknek a tüneteknek a jelentkezése és a súlyossága változatos.
Legjellemzőbb a rohamokban fellépő, mellkasi sípolással jelentkező nehézlégzés. A rohamok közti
időszakokban a beteg tünetileg a légzés szempontjából akár teljesen egészséges személy benyomását is keltheti
(„tünetmentes asthma‖). Az időszakosan jelentkező tünetek évszakhoz kötöttek is lehetnek, mint például pollen-
asthmásoknál. Az asthmások egy részében, különösen azokban, akikben az asthma már régóta fennáll, a nem
visszafordítható patológiai elváltozások miatt a tünetek változó súlyossággal szinte állandóan jelen lehetnek.
A sípolás enyhe asthmában, nyugalmi légzés mellett nem hallatszik. Erőltetett kilégzésre azonban, főként a
kilégzés végén, észlelhető. Súlyos asthmában, de gyakran középsúlyosban is, nemcsak kilégzésben, hanem
belégzésben is hallható sípolás. Az akut súlyos asthmások egy részében a sípolás teljesen megszűnhet („néma
tüdő‖), amely a kis és közepes átmérőjű légutak súlyos beszűkülését, váladékkal való eltömeszelődését jelenti.
A köhögés gyakran a kezdődő asthma első tünete, ritkábban a beteg egyetlen panasza. Sokszor a köhögés az
asthmás roham bevezető tünete. Ugyanazon betegben is lehet e köhögés időnként száraz, máskor nehezen
felszakadó, kevés, tapadós mucosus vagy éppen bőséges köpetürítéssel járó. A sárgás köpet asthmás beteg
esetében nem feltétlenül jelenti a hörgőrendszer bakteriális fertőződését. A köpet sárgás elszíneződését a benne
felszaporodott eosinophilek is okozhatják.
A nehézlégzés asthmában a légúti elzáródástól függően változó mértékű. Ez főleg ugyanazon asthmás beteg
esetében igaz, hiszen azonos légúti elzáródás mellett a különböző asthmások nehézlégzésének súlyosságában
jelentős különbség van. A „krónikus‖ perzisztáló asthmában szenvedők között gyakori az, hogy viszonylag
733
jelentős légúti elzáródás (pl. FEV1 < 60% referenciaérték) esetén sem panaszkodnak nehézlégzésre. Rövid ideje
fennálló asthmában viszont a FEV1 kisebb mértékű csökkenése is nehézlégzés-érzést válthat ki.
Mellkasi szorító- vagy nyomásérzés asthmás roham esetén gyakori, amely szívizom ischaemiára emlékeztethet.
Verejtékezés, tachypnoe, tachycardia gyakori. Súlyos esetben pulsus paradoxus is észlelhető. A tüdő a légúti
elzáródás következtében kompenzatorikusan „felfúvódott‖ (volumen pulmonum auctum acutum). Így a beteg
akaratlanul is a hörgőkön eredő-tapadó rugalmas elemek megfeszítésével próbálja tágítani hörgőit. A mélyen
állóan lelapulttá vált rekesz ventilációs pumpa szerepe korlátozottá válik, a beteg „kénytelen‖ igénybe venni
légzési segédizmait, és gyakran ülő vagy álló testhelyzetben vállait megemelve, felső végtagjait kitámasztva
lélegzik.
A felfúvódott tüdő felett a kopogtatási hang hypersonorrá válhat. A hörgők többnyire diffúz, „egyenletes‖
szűkülete miatt cyanosis, légzési elégtelenség az asthmás rohamra általában nem jellemző. Ilyen szintű
hypoxaemia csak igen súlyos esetben jelentkezik. Hypercapnia többnyire csak a légzőizmok kifáradásával
jelenik meg.
Az asthmás rohamok gyakorisága és súlyossága számos tényezőtől (pl. allergénexpozíció, légszennyeződés,

légúti fertőzés) függ, leginkább azonban a hörgőnyálkahártya-gyulladás foka által meghatározott BHR mértéke
az, amely összefügg a tünetek súlyosságával. Az asthmás rohamot kiváltó leggyakoribb okokat a 6.5. táblázat
foglalja össze.
6.4. táblázat - 6.5. táblázat. Asthmás rohamot kiváltó hatások
Allergének (pl. pollen, háziporatka, állati szőr, egyes ételek)
Gyógyszerek (pl. NSAID, béta-blokkolók)
Ételadditívek (pl. tartrazin, benzoésav, K, Na-szulfát)
Környezeti, munkahelyi légszennyeződés (pl. irritáló gázok, erős szagok, biológiai enzimek, nehézfémsók,
formaldehid, toluén, izocianát)
Erős fizikai terhelés
Sűrű köd
Gastrooesophagealis reflux
Légúti vírusfertőzések
Pszichés stresszhatások
Az akut súlyos asthma (korábbi elnevezése status asthmaticus) életet veszélyeztető állapot, nyugalomban is
órákig fennálló, súlyos légúti elzáródás (a légúti áramlási ellenállás akár a normális harmincszorosa is lehet),
amely a szokásos hörgőtágítókra nem reagál. Ennek oka elsősorban a kis légutak eltömeszelődése fokozott
viszkozitású hörgőváladékkal és nyákdugókkal. Súlyos állapotot jelez az, ha már sípolást nem, illetve légzési
hangot is alig hallunk („néma tüdő‖) a hörgők jelentős mértékű eltömeszelődése miatt. A beteg kétségbeesett
légzési erőlködése a légzőizomzat kimerüléséhez vezethet. Ilyenkor már a hypoxaemia mellett hypercapnia
(azaz globális légzési elégtelenség) is megjelenik, és a beteget megfelelő kezelés, légzéstámogatás nélkül
elveszíthetjük.
Az akut súlyos asthma a betegség első megnyilvánulásaként nagyon ritka. Többnyire gyógyszerrel nem
megfelelően beállított, „alulkezelt‖ és jelentős hörgőrendszeri labilitással (kaliberingadozás) járó asthmásokban
fordul elő. Kiváltó okként nemritkán légúti fertőzés, illetve nagymértékű allergénexpozíció, valamint aspirin,
illetve nem szteroid gyulladáscsökkentő és béta-blokkoló szerepel. Kialakulásának veszélyére felhívja a
figyelmet az, hogy a beteg állapota hörgőtágítóra nem javul, illetve ha a kilégzési csúcsáramlás (PEF) értéke
béta2-agonista belégzését követően is a referenciaérték, illetve az egyéni legjobb érték 50%-a alatt marad. Akut
súlyos asthma kialakulására elsősorban azokban a betegekben kell számítanunk, akik gyakran szorulnak
szisztémás szteroidkezelésre, illetve akiknél korábban már jelentkezett ilyen állapot, különösen, ha gépi
lélegeztetés is szükségessé vált. Az akut súlyos asthma tünetei csak súlyosságukban különböznek az asthmás
734
roham tüneteitől. Súlyosságának fokozatait – a klinikai tünetek mellett – elsősorban a vérgázértékek határozzák
meg.
I. stádiumban a PaO2 még normális, a PaCO2 a hyperventilatio miatt < 40 Hgmm.
II. stádiumban már kezdődő hypoxaemia (PaO2 > 60 Hgmm < 90 Hgmm) észlelhető, de a PaCO 2 még normális
tartományban van.
III. stádiumban tovább csökken a PaO2 (< 60 Hgmm), a PaCO2 50 Hgmm fölé emelkedik, és a pH 7,35 alá
csökken (respiratorikus acidosis). Ez a stádium már az intrapulmonalis ventiláció/átáramlás viszonyainak súlyos
zavarát, illetve a légzőizomzat kifáradását, hypoventilatiót jelez.
4.9. Osztályozás
Az asthma osztályozása a légúti áramláskorlátozottság oka, súlyossága, valamint a kiváltási mód időbeli
mintázata alapján történik.
4.9.1. Allergiás, nem allergiás asthma

A korábban egyértelműnek tűnő allergiás/nem allergiás („intrinsic‖) asthma felosztása két fő csoportra az utóbbi
években módosult. Ha bőrteszttel, RAST-vizsgálattal egy adott allergénre specifikus IgE nem mutatható ki, még
helyi IgE-képződés lehetősége a hörgőnyálkahártyában fennállhat.
Extrinsic (atopiás) asthmánál ismert a hörgőelzáródást kiváltó allergén, és a kórelőzmény és/vagy a

laboratóriumi leletek atopiás betegségre utalnak. Ide tartozik az asthmások több mint kétharmada. Ha a
kórelőzmény egy bizonyos antigén szerepére utal, és a bőrteszt is pozitív, akkor az oki kapcsolat
valószínűsíthető.
Az asthmás betegek besorolása a két fő csoport valamelyikébe nem mindig egyértelmű, különösen, ha a
kórelőzmény kevésbé utal valamely antigén szerepére. A bőrteszt pozitivitása és a hörgőnyálkahártya
érzékenysége nem minden esetben párhuzamosan jelentkeznek.
Az extrinsic, illetve intrinsic asthma elkülönítésének elsősorban az antigén-carencia és a szóba jövő specifikus
immunterápia szempontjából van jelentősége. Ettől eltekintve a megelőző és tüneti kezelés a két csoportban
azonos.
A nem allergiás (intrinsic) asthma klinikai lefolyása gyakran súlyosabb, gyakoribb a szteroidfüggőség és
„remodelling‖-ből adódó residualis légzési elzáródás.
Az asthmának számos, a rohamot kiváltó tényezővel összefüggő alcsoportját különítjük el: terheléssel kiváltott
asthma, aspirin-asthma, foglalkozási asthma. Ezek a két főcsoport bármelyikében előfordulhatnak. A kizárólag
pollen által kiváltott asthmát évszakhoz kötött vagy pollenasthmának is nevezhetjük. Ennek azonban csak a
gyakorlat szempontjából van jelentősége, de külön entitást nem képvisel az extrinsic asthmán belül. A döntően
pszichés tényezők hatására kiváltott asthmás rohamok esetén korábban a „pszichés asthma‖ kifejezést is
használták, ezt azonban ma már nem tartják indokoltnak.
4.9.2. Foglalkozási asthma

Foglalkozási asthmán belégzett munkahelyi ágensek által kialakult betegséget értünk. Ez feltételezi azt, hogy a)
az adott munkahelyi expozíció (foglalkoztatás) előtt a betegnek nem volt asthmája; b) dokumentálható az
összefüggés a munkahely és az asthmás tünetek kialakulása között; c) a munkahelyről történő távollét (pl.
szabadság vagy hosszú hétvége) alatt a tünetek megszűnnek, vagy jelentősen csökkennek.
Az asthma IgE mediálta allergiás mechanizmus útján jelenik meg, illetve kémiai irritánsok által. Az előbbi
képezi a foglalkozási asthmás betegek nagyobbik hányadát. Az utóbbi esetben az erősen izgató gázok
rendszerint különösebb várakozási idő nélkül váltják ki a tüneteket nagy koncentrációban való belégzés után. Az
allergiás asthma esetében hosszabb-rövidebb várakozási idő áll fenn a tünetek megjelenése előtt.
Az asthma szempontjából fokozott kockázatot jelentő anyagok/foglalkozások: izocianát (vegyipar,

autófényezés, poliuretánhab-gyártás), platinasók, forrasztóanyagok (pl. kolofóniumkomponens) hegesztők, liszt
735
(pékek), fa-, bőrfeldolgozás, proteolyticus enzimek (mosószergyártás) és a gyógyszergyártás (penicillin,

metildopa).
A kórisme szempontjából alapvető a munkahelyi kórelőzmény részletes ismerete. Alapos gyanú esetén legalább
7–10 napos PEF-monitorozás szükséges. A PEF napszaki ingadozásának jellege kitűnő adatot ad a
munkahellyel való összefüggésről. Az asthmáért felelős ágensek kiválasztása különböző expozíciós
(provokációs) módszerrel történik.
4.9.3. Terheléssel kiváltott asthma

A felnőtt asthmások mintegy 10–20%-ában, az asthmás gyermekek 40–70%-ában 5–15 perccel a fizikai
terhelést követően hörgőszűkület jelentkezhet. Hideg, száraz levegő belélegzése fokozza a terhelés hörgőgörcsöt
kiváltó hatását és gyakoriságát. A hyperventilatio (köhögés, sőt erős nevetés is) kiválthat hörgőgörcsöt. A
hörgőgörcs elsősorban hőveszteséggel és – a terhelést követően – a hörgőnyálkahártyát borító folyadékréteg
vízvesztésével függ össze. Terhelésre a hörgőgörcs mind az extrinsic allergiás, mind a nem allergiás típusú
asthmában jelentkezhet.
4.9.4. Aspirin-asthma
Az aspirin és a nem szteroid gyulladásgátló szerre jelentkező bronchospasmust jelenti. A túlérzékenység
idiosyncrasiás eredetű. A betegek néhány százalékában észlelhető. Az adatok arra utalnak, hogy keletkezése a
ciklooxigenáz enzim gátlásával függ össze, amelynek során az arachidonsav metabolizmus a hörgőt szűkítő
leukotriének termelődésének irányába tolódik el. A betegek rendszerint 35 év felettiek, eosinophilia és gyakran
orrpolyp is kimutatható.
4.9.5. Éjszakai asthma

Éjszakai (nocturnális) asthma esetében a nehézlégzés csak bizonyos éjszakai-hajnali órákban jelentkezik. A
betegek napközben tünetmentesek, vagy csak enyhe tüneteik vannak. Ezen alcsoport elkülönítésének
indokoltsága kérdéses, hiszen az asthmások döntő többségében a légutak szűkülete az éjszakai órákban
súlyosbodik. Megfelelő megelőző kezeléssel, illetve lefekvés előtt alkalmazott hosszú hatású hörgőtágítókkal a
nyugodt alvás többnyire biztosítható.
4.9.6. Súlyossági osztályozás

Az ún. stabil asthma súlyossága független az asthma típusától. Egyetlen teszttel, tünettel vagy mutatóval történő
osztályozás nem létezik. Helyesebb több mutatót (tünetek, légzésfunkció) együttesen értékelnünk (6.6. táblázat).
A kezelés előtti súlyosság megállapításán alapul az asthma tartós (kontrolláló) lépcsőzetes kezelése.
6.5. táblázat - 6.6. táblázat. Az asthma súlyossági lépcsői
Nappali tünetek Éjszakai tünetek PEF vagy FEV 1 PEF

variabilitás
I. lépcső < 1 x/hét ≤ 2 ×/hó ≥ 80%
intermittáló Rohammentes időben <20

tünetmentes és a PEF
normális
II. lépcső > 1 x/hét, de < 1 x/nap > 2 ×/hó ≥ 80%
enyhe, állandósult A rohamok < 20–30%

befolyásolhatják az
aktivitást
III. lépcső Naponta > 1 ×/hét 60–80%
736
középsúlyos, állandósult A rohamok befolyásolják > 30%

az aktivitást
IV. lépcső Folyamatos gyakran < 60%
súlyos, állandósult Korlátozott fizikai > 30%

aktivitás
4.10. Kórisme és elkülönítő kórisme

Az asthma bronchiale gyanúja a beteg kórelőzmény, a panaszok, a tünetek és a fizikális vizsgálat alapján
vetődik fel. Igazolása légzésfunkciós vizsgálatokon alapul. A kórisme felállításakor az asthma fő- és alcsoportba
sorolása és a súlyosság megállapítása is fontos, mert befolyásolja a beteg kezelését, életvitelét.
Egyszeri légzésfunkció. A beteg aktuális légzési helyzetétől ad felvilágosítást. Az asthma fennállását nem zárja
ki, ha a légúti áramlás nem bizonyul nehezítettnek, hiszen a betegség tünetmentes szakában a légzésfunkció akár
teljesen normális is lehet. Az elzáródásos jellegű ventilációs zavar (FEV 1/FVC < 70% és FEV1 < 80% a
referenciaérték százalékában kifejezve) még nem bizonyítja az asthmát, hiszen COPD-ben és más betegségben
is előfordul. Légúti elzáródás, szűkület esetén bizonyítanunk kell annak reverzibilitását, hiszen ez az asthma
egyik legfontosabb feltétele.
Az ún. reverzibilitási tesztet asthma gyanúja esetén β2-agonistákkal végezzük. A reverzibilitás feltétel (ΔFEV1 ≥
12% > 200 ml) bizonyítása még nem jelenti azt, hogy a beteg asthmás. A FEV1 15–25%-os javulása sem igazol
azonban egyértelműen asthmát, mert a krónikus bronchitises túlsúlyú COPD-s betegek egy részében is
előfordulhat a FEV1 ilyen mértékű javulása. A reverzibilitási teszt negativitása nem zárja ki az asthma
fennállását. A bronchodilatátor β2-agonista ugyanis nem befolyásolja a súlyos gyulladásos nyálkahártya-
duzzanatot és a hörgőváladék okozta lumenszűkületet. Ilyen esetben szteroidkezelés (10–14 napig 24–32 mg
methylprednisolon vagy > 1000 µg inhalációs szteroid > 6 hétig) ad megfelelő támpontot a hörgőelzáródás
visszafordíthatóságáról.
A légzésfunkciós profilvizsgálat egyszerű, a beteg táskájában is hordozható kilégzési csúcsáramlásmérővel

(„peak flow meter‖) végezhető, 7–10 napig. Mérhető vele a kilégzési csúcsáramlás (PEF) napi változása és
napszaki ingadozása (cirkadián amplitúdó). Az előbbihez elegendő a reggeli és az esti PEF értékek mérése.
20%-osnál nagyobb PEF variabilitás asthmát igazol. A PEF-monitorozás érzékenysége 60%-os. Negativitása
tehát nem zárja ki az asthmát.
Terheléses provokációs tesztet akkor végzünk, ha a beteg kórelőzménye alapján terhelés okozta
bronchospasmusra gyanakszunk. A terhelést követő 20%-os vagy ennél nagyobb FEV1 csökkenés asthmát
igazol. Negativitása nem zárja ki az asthmát.
A belégzési provokációs vizsgálatok közül a BHR-meghatározása (pl. metacholinnal vagy hisztaminnal)

negativitás esetén nagy valószínűséggel asthma ellen szól, pozitivitása azonban csak alacsony PC 20FEV1 értéknél
igazol asthmát.
Az ultrahanggal porlasztott hipertóniás oldatok (KCl, NaCl), valamint desztillált vízzel végzett provokációs
tesztek (BPT) pozitivitása asthmát igazol, negativitás esetében azonban csak a hipertóniás KCl-oldattal végzett
BPT zárja ki az asthmát.
Laboratóriumi leletek. A bőrtesztérzékenyen mutatja azt, hogy a beteg valamely környezeti allergénnel
szemben IgE-antitesteket termel. Jelentős érzékenysége azonban csak mérsékelt fajlagossággal társul. A
kutánteszt nemritkán pozitív az antigénre utaló klinikai kórelőzmény, és negatív az adott antigénre
vonatkoztatott pozitív inhalációs teszt esetén is. Specifikus immunterápia javallata előtt mindig ajánlott a
kutánteszten kívül a specifikus IgE meghatározása is, amely kevésbé érzékeny ugyan, de fajlagosabb az adott
antigénnel szembeni IgE-termelődés kimutatására.
Az eosinophil sejtszám a vérben asthmás roham esetén emelkedett lehet. Az eosinophil sejtszám mérsékelt
növekedése rohammentes időszakokban is előfordul. Intrinsic asthmában kifejezettebb, mint extrinsicben. A
légutakból származó nyáköntvények és az ún. Charcot–Leiden-kristályok utalhatnak asthmára. A köpetvizsgálat
szerepe a légzésfunkciós asthmadiagnosztika mellett eltörpül.
737
Mellkasröntgen: a tüdő felfújtságán kívül nem mutat asthmára specifikus eltérést.
Az elkülönítő kórismében minden légúti elzáródással járó betegség szóba jöhet. Az elkülönítés könnyű felső
légúti szűkületek esetén, amelyeknél már a stridor is útbaigazíthat, enyhébb esetben pedig az áramlás-térfogat
görbe platószerű formája utal a betegségre, amelyet hörgőtükrözéssel igazolhatunk.
Elkülönítő kórisme. Az obstruktív emphysemát az alacsony FEV1/FIV1 arány mellett a normális vagy csak
enyhén emelkedett légúti áramlási ellenállás, a növekedett totálkapacitás és a dinamikus kompresszióra utaló
áramlás-térfogat görbe, valamint az irreverzibilis légúti elzáródás alapján általában könnyen elkülöníthetjük az
asthmától.
Congestiv szívelégtelenség és a kezdeti szakban ritkán sípolással kísért visszatérő tüdőembolisatio asthmát
utánozhat, de a beteg részletes vizsgálata, a klinikai lefolyás tisztázza a kórismét. A többnyire csak enyhén
növekedett légúti ellenállás mellett kialakuló hypoxaemia erősíti az embolisatio gyanúját.
Extrinsic allergiás alveolitis esetében mindig található megfelelő radiológiai elváltozás, amelyet láz kísér.
Az asthmát leggyakrabban a krónikus obstruktív bronchitistől kell elkülönítenünk. Elsősorban a kórelőzmény

alapos ismerete, a dohányzási kórelőzmény, az elzáródás visszafordíthatóságának vizsgálata segít az
elkülönítésben. A „wheezy bronchitis” azonban nem minden esetben különíthető el egyértelműen az asthmától,
és nem ritka az sem, hogy a már meglévő bronchitishez, COPD-hez társul asthma, vagy fordítva.
Néhány betegséghez az esetek több mint felében (krónikus eosinophil pneumonia, Churg–Strauss-szindróma),
vagy minden esetben (allergiás bronchopulmonalis mycosis) társul asthma. Az asthma mellett ezekben az
esetekben fel kell ismernünk a hátterét képező betegséget is. Ebben – a radiológiai elváltozásokon túl – a
bronchoalveolaris lavage és a transbronchialis biopszia, ABPM esetén pedig a növekedett gomba-
(leggyakrabban Aspergillus fumigatus) antitest titer, a növekedett össz-IgE és a centrális bronchiectasia jelenléte
segít.
4.11. Az asthma szövődményei

Az asthma szövődményeit négy csoportba oszthatjuk: 1. heveny, 2. szubakut, 3. idült, 4. kezeléssel kapcsolatos.
Heveny szövődmények. Az akut vagy kritikus szövődmény az anaphylaxia, a hirtelen súlyosbodó klinikai
állapot, a légzésmegállás (respiratory arrest) és a szívműködés megszűnése (cardiac arrest).
Az anaphylaxia asthmásoknál gyakoribb, mint az átlagos népességben. Az asthmások hajlama fokozott arra,
hogy számos anyag hatására, extrém fokú légúti elzáródással válaszoljanak.
Hirtelen légzésmegállás csak ritkán fordul elő. Az apnoe étkezés közben, fizikai tevékenységet követően
egyaránt jelentkezhet. Eszméletvesztéssel jár. Ha a hatékony ventiláció 2–5 percen belül nem tér vissza, akkor
szívarrhythmia jelentkezhet, majd a szívműködés megszűnik.
Ventricularis arrhythmiák és a szívműködés megszűnésének kockázata fokozott hypoxaemia esetén, valamint

szimpatomimetikumok és xantinok túladagolása során.
Szubakut szövődmények. A hörgőkben pangó váladék kitűnő táptalaj a baktériumok számára. A hörgők
bakteriális fertőzésének kockázata asthmában fokozottabb. A bronchiolusok fertőzése ráterjedhet a környező
tüdőszövetre, és bronchopneumoniát okozhat, amelynek során tüdőoedema léphet fel. A vírusfertőzések
többnyire súlyos akut fellángolásokat idéznek elő.
Pulmonalis thrombosis is kialakulhat másodlagosan a fertőzés vagy a sejtkárosodás következményeként.
Súlyos asthmában légzési elégtelenség is kialakulhat. A légutak falán tapadó, a lument egyenetlenül szűkítő
nyák fokozza a ventilációeloszlás zavarát, amely hypoxaemiát eredményez. Hypercapnia csak súlyos esetben
fordul elő. A ventiláció/átáramlás súlyos zavara vagy a légzőizmok kifáradása következtében kialakuló
hypoventilatio hozza létre.
Pneumothorax és pneumomediastinum asthmában gyakoribb, mint az átlagos népességben. Kockázatát növeli

az asthmához társuló emphysema is.
738
Idült szövődmények. Az asthmások hörgőnyálkahártyájának idült gyulladása a légutak tartós károsodásához,

szöveti átépüléséhez vezethet.
Cor pulmonale krónikus asthmásokban alakulhat ki. A kisvérköri nyomás növekszik, amely a jobb szívfelet
megterheli, súlyos esetben keringési elégtelenséget okoz. Krónikus bronchitisszel, emphysemával társuló
asthmában fokozott a veszélye.
Hiatus hernia kialakulásának a kockázata súlyos asthmában nagyobb, mint az átlagos népességben. Ennek
feltételezett okaként a hasi kilégzési segédizmok nagyobb igénybevétele mellett a kilégzés alatti fokozott,
pozitív hasi nyomás szerepel. A hiatus hernia növeli a gastrooesophagealis reflux kockázatát; ez utóbbi asthmás
rohamot kiváltó tényezőként is szerepel.
A gyakran fulladó asthmásoknál – főként fiatalokon – nem elhanyagolható a betegség okozta pszichés
károsodás sem. Megelőzéséhez nagyban hozzájárulhat a beteg oktatása.
Az asthma kezelése is előidézhet szövődményeket (a gyógyszeres és a respirátorral végzett is). Akutan –

elsősorban ritmuszavarokat – okoznak a szimpatomimetikus bronchodilatatorok és a theophyllin.
4.12. Az asthma lefolyása, kórjóslata

Az asthma bronchiale – a serdülőkorban ritkán megszűnő asthmától eltekintve – a beteget élete végéig elkíséri.
Nem folyamatosan romló betegségállapotot jelent, hanem fellángolások és remissziók váltakozását. Az sem
egyértelmű, hogy súlyossága az asthma fennállásának idejével összefügg-e. Nem megfelelően kezelt és főként
társbetegséggel együtt idővel tovább romlik és egyre inkább előtérbe kerülhetnek az elzáródás nem
visszafordítható összetevői. Kezelés nélküli (spontán) remisszió a felnőttek 20%-ában fordul elő. Akiknél
felnőttkorban alakult ki a betegség, idősebb korukra várhatóan mintegy 40%-uknak javul az állapota. Ez
valószínűen az immunrendszer reakciókészségének időskori mérséklődésével hozható kapcsolatba.
Az asthma kórjóslata megfelelő kezeléssel jó, a betegek többsége jó életminőséggel elérheti az átlagéletkort. Az
asthma miatti halálozás nem gyakori, és a beteg felvilágosításával és a gondos kezeléssel valószínűleg tovább is
csökkenthető.
4.13. Az asthma bronchiale kezelése

Az asthma bronchiale sokszínűsége, az egyes betegek között meglévő jelentős különbségek megkövetelik az
egyéni kezelést. Ehhez ismernünk kell a betegség jellemzőit, súlyosságát, a fellángolást kiváltó okokat, a káros
környezeti tényezőket, az elzáródás kezeléssel elérhető visszafordíthatóságát, a kísérő betegségeket, a beteg
értelmi szintjét és együttműködését. A kezelésnek vannak azonban minden asthmásra érvényes általános
szempontjai, és meghatározható, a betegség befolyásolhatósági (kontrolláltsági) szintjéhez (6.7. táblázat)
alkalmazható kezelés is.
6.6. táblázat - 6.7. táblázat. Az asthma befolyásolhatósága
Jellemzők Befolyásolható Részben befolyásolható Nem befolyásolható
Nappali tünetek nincsenek (≤ 2× hetente) > 2× hetente a részben befolyásolható

jellemzők közül legalább
három megléte valamelyik
héten
Korlátozott aktivitás nincs van
Éjszakai nincs (≤ 2× hetente) van

tünetek/felébredés
Szükség szerinti nincs (≤ 2× hetente) > 2× hetente

hörgőtágító használat
739
Légzésfunkció normális < 80% kontrollérték
(PEF v. FEV1) vagy egyéni legjobb (ha

ismert)
Fellángolás nincs 1 vagy több évente bármelyik héten egy

fellángolás
4.13.1. Gyógyszeres kezelés

Az antiasthmaticumokat két fő csoportba oszthatjuk: a) gyors javulást eredményező, a hörgő simaizmainak
görcsét oldó szerek (β2-agonisták, methylxantinok, antikolinergikumok); b) hosszú távú kezelésre alkalmas
szerek (glükokortikoidok, hosszú hatású β2-agonisták, lassú felszívódású methylxantinok, hízósejt-stabilizáló
szerek, leukotrién antagonisták), amelyek megelőzik, illetve csökkentik a gyulladást.
β2-agonisták. Elsődleges hatásuk a simaizmok β2-jelfogóinak serkentése, a cAMP növelése útján kifejtett
hörgősimaizom-relaxatio. Ezenkívül fokozzák a mucociliaris clearance-t, mérséklik a kiserek átjárhatóságát
(helyi oedemát), és csökkentik a hízósejt-degranulációt. A gyors hatású inhalációs készítmények (mint pl.
salbutamol, fenoterol, terbutalin) hatásmaximuma 15–30 perc között jelentkezik, 4–6 órán túl azonban nincs
hatásuk. Adásuk inhalációs formában javasolt. Átlagos napi inhalációs dózis 4–6×0,2, illetve 0,1 mg a fenoterol
és salbutamol (adagoló aeroszol vivőgázzal) esetében a terbutaliné (száraz por inhalátorral) 4×0,5 mg.
Legnagyobb napi adagjuk ennek nyolcszorosa. Fő mellékhatásuk a vázizomzat tremora, ritkábban tachycardia,
szívritmuszavar, hypokalaemia. A hosszú hatású β2-agonisták (salmeterol, formoterol) hatása 9–12 óra. Így este
belélegezve kivédik az éjszakai-hajnali hörgőelzáródást, és a teljes munkaidő alatt a terheléssel kiváltott
bronchospasmust. A lipofil salmeterol hatása lassan fejlődik ki, hatásmaximuma 1–1,5 óra. A hidro- és lipofil
formoterol hatása viszonylag gyors. A salmaterol és a formoterol átlagos napi adagja 2×50 µg, illetve 2×4,5–9
µg. Inhalációs szteroiddal együtt adhatók, ui. anélkül elfedhetik a háttérben lévő gyulladást és így nőhet a
halálozáshoz vezető képes súlyos asthma kialakulásának kockázata.
Methylxantinok. Nem szelektív foszfodiészteráz (PDE) gátlás útján relaxálják a hörgők simaizomzatát.
Hatásuk az inhalációs hörgőtágítókénál kisebb. Fokozzák a mucociliaris clearance-t, csökkentik a pulmonalis
artériás nyomást és fokozzák a rekeszizom összehúzódásának erejét. Gyulladáscsökkentő hatásuk kisebb, mint a
szteroidoké. Terápiás szérumszintjük szűk (7,5–15 µg/ml), metabolizmusukat számos gyógyszer, étrend,
dohányzás befolyásolja. Potenciális emésztőrendszeri (hányinger, hányás), cardialis (sinus tachycardia, kamrai
extrasystolék, pitvarfibrillatio), mellékhatásuk miatt szerepük az asthma kezelésében kisebb, mint a β2-
agonistáké. Az asthma fenntartó kezelésében kizárólag a nyújtott felszívódású, hosszú hatású, készítmények
használatosak, elsősorban kiegészítő kezelésként. Átlagos napi adagjuk 2×4 mg/ttkg.
Antikolinergikumok. Részletes leírásuk a COPD kezelésénél található. Asthmában a β2-agonistákhoz

viszonyítva kisebb a hörgőtágító hatásuk. A IV. súlyossági lépcsőben kombinációs szerként, és akut súlyos
asthmában a β2-agonisták adása mellett addicionális hörgőtágító hatás elérésére adják. β2-agonistával szembeni
intolerancia esetén is indokolt lehet adásuk.
Glükokortikoidok. A glükokortikoidok a legerősebb gyulladáscsökkentő szerek. Inhalációs formában az

asthma legfontosabb gyógyszerei. Gyulladásgátló hatásuk számos mechanizmuson keresztül érvényesül:
gátolják a foszfolipáz A2-t és ezáltal az arachidonsav metabolitok (leukotriének, prosztaglandinok képződését, a
hisztaminfelszabadulást, a PAF képződését. Csökkentik a hajszálerek átjárhatóságát és így a helyi oedema
képződését, a gyulladásos sejtek (köztük az eosinophilek) vándorlását. Gátolják számos proinflammatoricus
citokin és a NO szintézisét. A szteroidok kivédik a késői típusú allergiás reakciót. Tachyphylaxia esetén
helyreállítják a csökkent β2-jelfogó expressziót.
A súlyos perzisztáló asthmát, a súlyos asthmás epizódot és az akut súlyos asthmát kivéve szisztémás szteroid
adás helyett a helyi (inhalációs) szteroidok használatosak. Az utóbbiakat az asthma tartós kontrolláló kezelésére
a II., III., IV. súlyossági fokozatban alkalmazzuk kis, közepes, illetve nagy adagban (6.8., 6.9. táblázat). Akut
súlyos asthmában intravénásan elkezdett (125 mg) majd per os metilprednisolon (32–40 mg) adandó 10–12
napig, 3-5 naponként adagfelezéssel.
6.7. táblázat - 6.8. táblázat. Az asthmakezelés célja
740
A krónikus, kellemetlen és aggasztó tünetek megelőzése (köhögés, éjszakai-hajnali fulladás, terhelés utáni
fulladás)
A visszatérő fellángolások megelőzése, a sürgős kórházi kezelést igénylő állapotok elkerülése, illetve
előfordulási lehetőségeinek csökkentése
„Normális‖ vagy közel normális tüdőműködés fenntartása
Normális aktivitásszint (terhelés és más fizikai tevékenység, megfelelő életminőség) fenntartása
Optimális gyógykezelés, lehetőleg mellékhatás nélkül vagy csekély mellékhatással
A beteg és hozzátartozói legyenek elégedettek a kezeléssel
6.8. táblázat - 6.9. táblázat. Az asthma gyógyszeres kezelésének lépcsői
1. lépcső 2. lépcső 3. lépcső 4. lépcső 5. lépcső
Szükség esetén gyors

hatású β2-agonista
Fenntartó Egyet kiválasztani Egyet kiválasztani Egyet v. többet adni Eggyel v.

(kontrolláló) mindkettővel
gyógyszerek kiegészíteni
lehetőségei
Kis adagú ICS Kis adagú ICS + Közepes v. nagy Oralis

LABA adagú ICS + LABA glükokortikoszteroid
(a legkisebb
adagban)
Leukotrién Közepes v. nagy Leukotrién Anti-IgE-kezelés

antagonista adagú ICS antagonista
Kis adagú ICS + Nyújtott felszívódású

leukotrién theophyllin
antagonista
Kis adagú ICS +

nyújtott felszívódású
theophyllin
Rövidítések: ICS = inhalációs kortikoszteroid; LABA = hosszú hatású béta-2-agonista.
A hazánkban hozzáférhető inhalációs glükokortikoid készítmények hatóanyagai közül legrégebben a

beclomethason dipropionát használatos. Ma már inkább a korszerűbb, nagyobb szteroid jelfogó aktivitású szerek
(budesonid, fluticason dipropinat, momethason furoat) használatosak, elsősorban szárazpor-inhalátorral (DPI:
„dry powder inhaler‖). Szemben a spray formával (adagoló kéziporlasztóval; MDI: „metered dose inhaler‖),
ezek nem igényelnek megfelelő légzés-szinkronizációt (a belégzés után nyomban megkezdődik a dózisleadás),
hiszen a beteg által kifejtett szívóhatásra jutnak a gyógyszerek a DPI-ből a légutakba. Az inhalációs szteroidok
előnye az, hogy gyermekben 400 µg, felnőttben 800 µg alatt még tartós adás mellett sem észlelhető említésre
méltó szisztémás mellékhatás. A szájüregből (kiöblítés hiánya esetén), illetve a hörgőnyálkahártyából felszívódó
glükokortikoid a májon áthaladva, többnyire inaktiválódik. Helyi mellékhatásként oropharingealis Candida-
fertőzés és dysphonia (rekedtség) fordulhat elő.
Az inhalációs glükokortikoid hosszú hatású β2-agonistával együttesen adva (mint pl. budesonid + formoterol
vagy fluticason + salmeterol) nemcsak javítja a beteg együttműködését, de hatása is nagyobb.
741
Cromonok. A cromonok közül a dinatrium cromoglycat (DNCG) és a nedocromil használatos. Hatásuk

elsősorban a hízósejt degranulációjának gátlása, de csökkentik a gyulladásos sejtek kemotaxisát, és növelik az
irritáns receptorok és a vagus szenzoros idegvégződések ingerküszöbét is. A krónikus tracheobronchialis
nyálkahártya-gyulladás okozta köhögést is csökkentik. Gátolják a korai és késői típusú allergiás reakciót és a
különböző bronchoconstrictor anyagokkal kiváltott bronchopasmust. Adásuk az asthma II. stádiumában az
inhalációs glükokortikoid alternatív szereként felnőttekben már nem, és gyermekekben is már csak ritkán
használatos.
Leukotrién antagonisták. E gyógyszercsoport közül hazánkban a leukotrién-1 (LTR-1) jelfogó antagonisták

érhetők el. Kompetitíve gátolják az LTR-1-es jelfogókat. Bronchospasmolyticus hatásuk mérsékelt, 1-3 órán
belül alakul ki. Gátolják a ciszteinil leukotriének (LTD4, LTE4, LTC4), a hideg levegő, adenozin, PAF, SO2
okozta bronchopasmust, a terhelés és az allergén, valamint az aspirin által kiváltott bronchopasmust, a korai és a
késői allergiás reakciót. Csökkentik a Th-2 citokinek (pl. IL-4, -13) felszabadulását, az eosinophil beszűrődést,
degranulációt, az erek átjárhatóságát, a nyákmirigy- és simaizom-hyperplasiát, a mucosalis kollagénlerakódást
és a subepithelialis fibrosist.
4.13.2. Anti-immunglobulin-E-kezelés
Az allergiás asthmások IgE szintje kortól függetlenül nagyobb a normálisnál és összefügg a hörgők
hiperaktivitásával és az asthmás tünetek előfordulásával. Ennek alapján logikusnak tűnt olyan gyógyszer
kifejlesztése, amely az IgE-t és így az általa mediált folyamatokat gátolja. Az első ilyen klinikai vizsgálatokkal
súlyos allergiás asthmában igazoltan jótékony hatású gyógyszer az omalizumab, amely biotechnológiai
módszerekkel előállított rekombináns, humanizált, monoklonális anti-IgE-antitest.
Hatása úgy érvényesül, hogy a még szabadon lévő (a hízó-, basophil- és más sejtek IgE-jelfogóihoz még nem
kötődött) IgE-molekulák nehéz láncához kötődik. Egyébként kötődne a hízó és basophil, valamint az antigén-
kifejező dendriticus sejtek nagy affinitású FCE RI-es IgE-jelfogóihoz. Ezzel megakadályozza azt, hogy az IgE
molekulák a hízó, a basophil és az antigéntermelő sejtekhez kötődjenek, és ezáltal a sejt felszínén antigén
(allergén)/antitest (IgE) reakció alakuljon ki.
Subcutan adandó havonta egy vagy két alkalommal a testsúlytól és szérum IgE-szintjétől függő mennyiségben.
76 NE/ml össz-IgE-szint alatt kisebb valószínűséggel várható klinikai javulás, 700 NE/ml feletti össz-IgE-szint
mellett pedig nincs még elegendő tapasztalat.
Az omalizumab súlyos asthmában javítja a nappali és az éjszakai asthmás tüneteket, javítja a légzést, csökkenti
a szükség szerint alkalmazott ß2-agonista mennyiségét, a fellángolások gyakoriságát, az asthma miatti kórházi
kezelések számát, javítja az életminőséget.
Mellékhatása az injekció beadásának helyén, ill. a környezetében jelentkező helyi reakciót kivéve nem tér el a
placebóétól. Anaphylaxiás reakció az esetek < 0,1%-ában fordul elő, akkor is általában enyhe. Omalizumab
antitestképződést nem mutattak ki. Epithelialis szolid szervdaganat 0,5 vs. 0,2%-ban (placebo) volt észlelhető.
4.13.3. Fenntartó gyógyszeres kezelés

Az asthma kezelése korábban a kezelés előtti súlyossági fokozathoz igazodott, amely azt jelentette, hogy
mindegyik fokozathoz (lásd a 6.6. táblázatot) meghatározott kezelési mód tartozott. Újabban azonban a betegség
befolyásolhatósági szintje (6.7, táblázat) alapján történik a kezelés (6.9. táblázat). A kezelés előtti súlyossági
fokozatot a beteg első, vagy újonnan indított kezelésekor vesszük figyelembe. Ilyenkor célszerű a súlyossági
foknál eggyel nagyobb fokozatú kezelést alkalmaznunk. Ha a tüneteket három hónapos kezelést követően sem
tudjuk befolyásolni, akkor az ún. kezelési lépcsőn (6.9. táblázat) tovább kell haladnunk. Ha a kezelés elkezdését
követő három hónap utáni ellenőrzés során a beteg állapota kiegyensúlyozott, akkor a kezelést további 3
hónapig folytatjuk. Az ún. kezelési lépcsőn akkor léphetünk vissza, ha a 6. hónapi vizsgálatkor is jól befolyásolt
betegségállapotot észlelünk. Ha a visszalépés során a panaszok ismét jelenkeznek, akkor a korábbi kezelési
fokozathoz kell visszatérnünk. Nem érdemes belátható időn belül a kezelés enyhítésével próbálkoznunk. Az
asthmás beteg kezelésében tehát a befolyásolhatóság szintjének megfelelően felfelé (nem, vagy csak részben
befolyásolt asthma), vagy lefelé (legalább 3 hónapja ismerten befolyásolt, azaz 6 hónapja a jó állapotot biztosító
kezelési mód alkalmazása után) léphetünk a kezelési lépcsőn.
A 2. és a 3. kezelési lépcsőben a 6.9. táblázatban feltüntetett lehetőségek közül a kis adagú inhalációs szteroid
(ICS) (200–400 μg) (2. lépcső), illetve hosszú hatású béta-2-agonista (LABA) együttes adása (3. lépcső)
ajánlható. Ha a 3. lépcsőben a közepes adagú (400–800 μg) ICS nem hatékony, akkor az adag növelése helyett
742
inkább más szerekkel történő együttes kezelésre törekedjünk. A 2. kezelési lépcsőben leukotrién antagonista
főképp azoknak ajánlható, akik nem tagadják meg az inhalációs kezelést, vagy a mellékhatások miatt (pl.
rekedtség) az nem alkalmazható. A leukotrién antagonista a társuló allergiás rhinitis és az NSAID-ra érzékeny
ashtma esetén különösen hatékony. Terhelés okozta asthmában is a leukotrién antagonista jól helyettesítheti a
LABA-kezelést.
A 4. lépcsőben az ICS + LABA az elsőként választandó kezelés, amelyet nem hatékony leukotrién
antagonistával és/vagy nyújtott felszívódású theophyllinnel egészítünk ki. Az 5. lépcsőben a 4. gyógyszereit
adjuk és kiegészítésképpen oralis szteroid és/vagy anti-IgE-kezelést folytatunk.
Tartósan jól befolyásolt asthmában a kezelés leépítése a következő módon történhet:
• Közepes vagy nagy adagú ICS-kezelés után 3 hónapos időközönként 50%-kal csökkenthetjük az adagot.
• Kis adagú ICS tartós eredményessége esetén napi egyszeri adagolásra térhetünk át.
• ICS + LABA együttes adásának sikere esetén először az ICS adagját csökkenthetjük 50%-kal. A kezelés
további mérséklése kis adagú ICS-ig történhet, majd a LABA-t hagyjuk el. Az együttes ICS-LABA kezelés
naponta egyszer is adható. A LABA-kezelést elhagyhatjuk úgy is, hogy az ICS adagja változatlan marad.
• Ha az együttes kezelési formában az ICS mellett nem LABA szerepel, akkor először 50%-kal, majd tovább
csökkentjük az ICS-t és csak ezt követően hagyjuk el a párhuzamosan adott szert.
• Ha a beteg egy éven át kis adagú ICS-kezeléssel tünetmentes, akkor a kezelést felfüggeszthetjük.
Az asthma heveny rosszabbodása esetén az előzőleg adott adag négyszerese felel meg a „lökésszerűen‖ adott
per os szteroid kezelésnek. Ezt a kezelést 7–14 napig kell fenntartanunk, majd a tartós kezelés megválasztásakor
a kiújulás előtti fokozatnál eggyel erősebb kezelési mód megválasztása ajánlott.
Az antihisztaminok adása asthmában nem indokolt, csak abban az esetben, ha az asthma mellett allergiás rhinitis
is fennáll.
Specifikus immunterápiáról (SIT) allergiás asthma esetében nincsenek meggyőző bizonyítékok arról, hogy a
gyógyszeres kezeléssel szemben eredményesebb és költséghatékonyabb lenne. Darázscsípés okozta súlyos
asthmás-anaphylaxiás reakció elkerülése céljából igazolt, darázscsípés okozta allergiában SIT indokolt.
A mucolyticumok kedvező hatása az asthma kezelésében nem igazolt.
4.13.4. Az asthmás roham kezelése

Az asthmás roham (akut exacerbatio) kezelését rendszerint maga a beteg kezdi el, köhögés, nehézlégzés,
sípolás, mellkasi szorításérzés, légzési erőlködés jelzi a betegnek és az orvosnak is a roham súlyosságát. A beteg
az orvos korábbi tanácsai szerint kezdeti kezelésként β2-agonistát használ, maximum háromszor egy órán belül.
Ha a PEF értéke a referencia- vagy az egyéni legjobb érték 80%-a fölé emelkedik, és az négy óráig fennáll,
akkor a beteg folytathatja a kezelést 3-4 óránkénti rövid hatású β2-agonistával 24–28 óráig, majd visszatérhet a
korábbi fenntartó kezelésre.
Ha a PEF a kívánt érték vagy az egyéni legjobb csak 60–80%-a közé emelkedik, oralis glükokortikoid adandó.
Rossz válasz esetén (a PEF < 60% vagy egyéni csúcs) a szisztémás szteroidkezelés elkezdése és a β 2-agonista
folytatása mellett a beteg azonnal kórházba szállítandó.
Az intravénás theophyllin kórházon kívüli adását kevésbé ajánlják, mivel hörgőtágító hatása messze elmarad a
β2-agonistákétól, és a mellékhatás kockázata fokozottabb.
Ipratropium adása (a β2-agonista mellett) járulékos hörgőtágító hatást eredményezhet.
Az akut súlyos asthma kialakulásának veszélyére felhívja a figyelmet az, ha a PEF β 2-agonista inhalációja után a
kívánt érték vagy az egyéni csúcs 50%-a alatt marad.
Az órákig tartó dyspnoe a szokásos hörgőtágításra nem reagál. Ilyenkor is folytatjuk (mentőkocsiban, illetve
kórházban) a β2-agonista adását, kiegészítve antikolinergikummal és intravénás szteroiddal. O 2 adása még akkor
is javasolt, ha a hypoxaemia nem kifejezett. Megfontolandó iv. aminophyllin, illetve injekcióban β 2-agonista. Ha
743
nincs javulás, vagy az állapot rosszabbodik (PEF < 30% PaO 2 < 60 Hgmm és PCO2 > 45 Hgmm), intenzív
osztályos elhelyezés és mechanikus ventiláció válhat indokolttá (lásd a 772. oldalon).
Irodalom
1. Global Strategy for asthma and prevention. 2006. www. ginasthma.org.
2. Magyar P., Márk Zs., Orosz M., Győri Zs.: Reversibilis légúti obstrukcióval járó megbetegedések. In: Magyar
P., Hutás I., Vastag E. (szerk.): Pulmonológia. Medicina, Budapest, 2002, 220.
3. Magyar P.: Az asthma bronchiale klinikuma, felosztása, diagnózisa. In: Petrányi Gy., Dobozi A., Gergely P.,
Pálóczi K., Szegedi Gy., Szemere P. (szerk.): Klinikai immunológia. Medicina, Budapest, 2000, 251.
4. Manaker, S., Weinberger, S.E.: Diagnostic procedures in respiratory disease. In: Harrison‘s Principles of
Internal Medicine. 17th edition. McGraw-Hill, New York, 2008, 1593.
5. Tino, G., Weinberger, S.E.: Bronchiectasis and lung abscess. In: Harrison‘s Principles of Internal Medicine.
17th edition. McGraw-Hill, New York, 2008, 1629.
5. Hypersensitiv pneumonitis
Dr. Orosz Márta
A hypersensitív pneumonitis (HP) másképpen extrinsic allergiás alveolitis (EAA) ismert kórokú diffúz
interstitiális tüdőbetegség. Fontos jellemzője a tüdőparenchyma granulomatosus gyulladása, amely egyaránt
érinti a perifériás légutakat, a bronchiolusokat és az alveolusokat. Az allergiás érzékenységet és gyulladást
kiváltó tényezők leggyakrabban különféle szerves anyagok, mikroorganizmusok, állati fehérjék vagy ritkábban
kémiai antigének (hapténként). Az antigén tartalmú szerves anyagok ismételt inhalációja, valamint antigén
független tényezők jelenléte érzékenységet és következményes immunológiai reakciót váltanak ki az
expozíciónak kitett személyek egy részénél.
A HP számos betegség gyűjtőneve. Az antigén bejutása gyakran foglalkozási ártalomként történik, ezért a
betegség elnevezése a foglalkozásra, a kiváltó antigénre, esetleg a környezetre utalhat. Az elsőként 1932-ben
leírt, és ma is a jellegzetes HP-nek emlegetett betegség a „farmertüdő‖, amelynél a rothadó – penészes szénában,
szalmában szaporodó termofil Actynomycetes fajok (pl. Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris, T.
saccharii, T. viridis, T. candidus, Aspergillus fajok) belégzése okozza a betegséget.
Magyarországon id. Kováts Ferenc közel egy időben közölte német nyelven a Szeged környéki „paprikahasítók
betegségét‖, amelyet a penészes paprika ismételt belégzése váltott ki a szenzibilizált személyeknél, s amely
megfelel a HP meghatározásának. A legkülönfélébb foglalkozásoknál gyakran hasonló a HP-t kiváltó antigén,
többnyire valamilyen termofil actinomycetes faj.
5.1. Kórok és a kialakulás módja

A hypersensitiv pneumonitist leggyakrabban előidéző mikroorganizmusokat és anyagokat a 6.10. táblázat
mutatja. A legtöbb betegségben az inhalált növényi porok, termofil Actinomycesek, más esetekben állati eredetű
fehérjék vagy bakteriális enzim, ritkábban kemikália a kiváltó ok.
6.9. táblázat - 6.10. táblázat. Hypersensitiv pneumonitist okozó leggyakoribb anyagok és

betegségek
Betegség Kiváltó antigén Antigénforrás
Farmertüdő termofil actinomycesek (M. faeni, penészes növényi komposzt (széna,

T. vulgaris, T. candidus, T. viridis, szalma, gabona, siló)
A. fumi-gatus)
Gombatermesztő-tüdő M. faeni, T. vulgaris, Hypsizigus penészes gombakomposzt

marmoreus
744
Paprikahasító-tüdő Mucor stolonifer penészes paprika
Madártenyésztő-tüdő Szárnyasprotein galamb, csirke, pulyka, szérum,

trágya
Légkondicionáló-tüdő (ventilációs T. vulgaris, A. pullulans, P. recti- légkondicionáló szennyezett pora,

pneumonitis) virgula stb. vize
Párásítótüdő endotoxin? szennyezett víz
Malátamunkás-tüdő A. clavatus, A. fumigatus penészes árpa (whisky-, sörfőzés)
Baggasosis (cukornádtüdő) T. sacchari penészes cukornád
Suberosis (parafapor-tüdő) Penicillium frequentans penészes parafapor
Szaunázótüdő Aerobasicium-fajok szennyezett szaunagőz
Sajtmosótüdő Penicillium casei penészes sajt
Gabonamunkás-tüdő Sitophilus granarius (gabona- szennyezett gabona, szennyezett liszt

zsizsik)
Vegyszermunkás-tüdő izocianátok műanyag festékek, lakkok,

poliuretánhabok
Famunkás-tüdő Alternaria-fajok gombás fakéreg, fapor: fenyő,

mahagóni, cédrus, tölgy
Laboratóriumi dolgozók betegsége Pauli-reagens, hím patkány vizelete Na-diazobenzén-szulfát,

laboratóriumi patkány
Dohánygyártó-tüdő Aspergillus spec. penészes dohánylevél
Detergens mosópor tüdő Bacillus subtilis enzym detergens mosóporok
Gyógyszer okozta tüdőbetegség amiodarone, iosoniazid, gyógyszerek

methotrexat, paclitaxel, penicillin,
propanolol stb.
Rövidítések: M = Micropolyspora, T = thermoactinomyces, A = Aspergillus.
A HP kóroki hátterében szerves porok ismételt belégzésére adott immunológiai reakciók állnak, az arra
fogékony személyeknél. A kemikáliák fehérjéhez kapcsolódva hapténként viselkednek, ilyenkor antihaptén-
antitest keletkezik.
Az immunkomplex-képződés III. típusú immunreakcióra utal, míg a szövettani vizsgálatok sejtmediálta

hypersensitiv reakcióra (IV. típusú) utalnak. A legkorábbi (akut) reakciót a polimorfonukleáris leukocyták
beáramlása jellemzi az alveolusok és a kis légutak falába. Ezt követően mononukleáris sejtek terjednek el a
tüdőben – aminek következtében létrejön a tüdő típusos granulomás átalakulása –, s az inhalált antigének
hatására klasszikus késői (T-sejt mediálta) hypersensitivitasi reakció alakul ki. Állatkísérletek szerint TH-1
okozta immunológiai reakció zajlik. Az alveolaris macrophagokból és a tüdőben felhalmozódott T-
lymphocytákból számos citokin szabadul fel, amelyek közreműködnek a HP kialakulásában. A betegség
kialakulásában genetikai hajlamot feltételeznek, galambtenyésztőknél bizonyos polimorfizmust figyeltek meg a
TNF-α promoter régiójában, amely fokozott hajlamot jelenthet a betegség kialakulásához. A HP-es betegek
745
bronchusmosó folyadékában (BAL) jellemző a T-lymphocyták nagyobb száma, ezen belül a CD8+
(citotoxikus/szuppresszor) sejtek jelentős növekedése (6.11. táblázat).
6.10. táblázat - 6.11. táblázat. A bronchoalveolaris mosófolyadék sejtjei granulomás

tüdőbetegségekben
Csoport Lymphocyta mennyisége (%) CD4/CD8
Normális 10 1,5/2
Sarcoidosis 50 5/1
Extrinsic allergiás alveolitis 60–70 <1

(hypersensitiv pneumonitis)
(tünetmenteseken is előfordul)
A folyamatos antigénexpozíció hatására krónikus, progresszív tüdőfibrosis alakulhat ki. Az expozíciónak kitett
személyek nagy részében szintén kimutatható az antigénnel szembeni ellenanyag, így ez nem kórjelző értékű.
Korábbi allergiás betegség nem jelent hajlamosító tényezőt. A nem dohányzók között gyakoribb, amelyet a
dohányosoknál tapasztalt csökkent antitestképződéssel magyaráznak.
5.2. Epidemiológia
Pontos prevalencia az átlagos lakosságban nem ismert. Gyakorisága függ az expozíció mértékétől és az antigén
fajtájától. Legnagyobb számban a farmertüdő, a madártenyésztő-, a vegyszermunkás-, a gombatermesztő- és a
cukornádfeldolgozó-tüdő (bagassosis) fordul elő. Egyes statisztikák szerint a farmertüdő az USA-ban a
mezőgazdaságban dolgozók 3–5%-ában, a madártenyésztő-tüdő a galambászok 6–15%-ában, a
pulykatenyésztők 10–20%-ában fordul elő. Egy felmérés szerint irodában dolgozók szennyezett
légkondicionálóval kapcsolatos HP-betegsége 15% volt.
5.3. Szövettani kép

A szövettani kép a biopszia időpontjától függően – a stádiumra jellemző. Bármi is volt a kiváltó antigén, a
szövettani kép nagyon jellemző akut stádiumban: alveolitis, diffúz interstitialis pneumonitis látható, az
alveolaris sövények – a felszaporodott lymphocyták, plazmasejtek következtében – kiszélesednek. Krónikus
formában a fibrosis elsősorban a felső lebenyekben kifejezett, többnyire enyhe. Késői stádiumban a bronchiolitis
is kifejezett.
5.4. Klinikai tünetek és osztályozás

A klinikai kép és a tünetek függenek az antigénexpozíció súlyosságától, idejétől, az egyéni hajlamtól, kisebb
mértékben az antigén fajtájától. A klinikai kép alapján három formát különítenek el (6.12. táblázat).
6.11. táblázat - 6.12. táblázat. A hypersensitiv pneumonitis klinikai formái
Akut Szubakut Krónikus
Antigénexpozíció Rövid, intenzív Kis dózisú ?
Köhögés + + +
Nehézlégzés + + +
Láz + + –
746
Fáradékonyság – ± ±
Fogyás – + +
Idő 4–6 óra Krónikus Krónikus
Fibrosis – – +
Progresszió – – +
Akut forma. Ismételt, nagy koncentrációjú antigénexpozíció után 4–8 órával láz, rossz közérzet, száraz
köhögés, nehézlégzés, gyengeség alakul ki. Fizikális vizsgálattal a tüdők felett jellemzően finom crepitatio
(ropogás) hallható. Az antigénexpozíció megszűnte után a tünetek néhány nap alatt (esetleg hetek múlva)
szűnnek. Hiperakut esetben cyanosis, tachypnoe, elesettség jellemző, ilyenkor kórházi kezelés szükséges.
Szubakut forma. Többszöri antigénexpozíció esetén a fenti panaszok hetek alatt alakulnak ki, vagy
ismétlődnek, vagy állandó köhögés, nehézlégzés, étvágytalanság, fogyás alakul ki.
Krónikus forma. Az állandó kis dózisú antigénexpozíció következtében lassan, hetek-hónapok alatt alakul ki a
rosszabbodó fibrosis következtében nehézlégzés (főleg fizikai terhelésre), köhögés, fáradékonyság, fogyás,
végül keringési, légzési elégtelenség.
A hypersensitiv pneumonitis kórisméjének megállapításához elsődleges (major) és másodlagos (minor)

feltételek nyújtanak segítséget (6.13 táblázat). A HP kórisméje akkor igazolt, ha 4 elsődleges és legalább 2
másodlagos feltétel teljesül és hasonló tünetekkel járó egyéb betegségek biztonsággal kizárhatók.
6.12. táblázat - 6.13. táblázat. A hypersensitiv pneumonitis kórisméjének feltételei
Elsődleges (major) feltételek
Antigénexpozíció után néhány órával jelentkező vagy fokozódó tipikus tünetek megléte a kórismében
Antigénexpozíció bizonyítása kórelőzmény, környezeti vizsgálat, szérum precipitin teszt, és/vagy BAL antitest
megléte alapján.
HP-nek megfelelő radiológiai eltérések a mellkasröntgenen vagy HRCT-n
BAL lymphocytosis
HP-nek megfelelő szövettani eltérés a biopsziás mintában
• Pozitív „természetes provokáció‖ (reprodukálható klinikai tünetek és laboratóriumi eltérések a gyanúba vett
környezeti expozíció után) vagy pozitív válasz kontrollált inhalációs provokáció után.
Másodlagos (minor) feltételek
Fizikális vizsgálattal crepitatio a tüdőbázisokon
Csökkent diffúziós kapacitás
Artériás hypoxaemia nyugalomban vagy terhelésre
5.5. Kórisme és elkülönítő kórisme

A HP gyanúját vetik fel a meglévő antigénexpozíció mellett kialakuló klinikai tünetek, a tüdő felett típusos
hallgatózási lelet, mellkasröntgen-eltérések, kórélettani, szövettani és immunológiai eltérések, amelyek
önmagukban nem bizonyító erejűek, mindezek együttes jelenléte azonban megadja a klinikai kórismét.
747
Hypersensitiv pneumonitis kivizsgálásának menetét a 6.14. táblázat foglalja össze.
6.13. táblázat - 6.14. táblázat. A kivizsgálás menete hypersensitiv pneumonitis gyanúja

esetén
A kórelőzmény megismerése részletes munkahelyi és környezeti expozíció felmérése
Részletes légzésfunkció, illetve diffúziós kapacitás mérése (DLco)
Mellkasröntgen, PA és oldalfelvétel
HRCT, ha a mellkasröntgen negatív, vagy nem jellemző
Terheléses légzésfunkció és vérgázvizsgálat, ha a terheléses légszomj a fő panasz
Megfontolandó: szérumprecipitin vizsgálata, negatív lelet nem zárja ki a HP-t, pozitív lelet segíthet azonosítani
a feltételezett antigént
Bronchofiberoszkópia, bronchusmosás (BAL), ha a kórisme kétséges, sebészi tüdőbiopszia jön szóba, ha a

bronchofiberoszkópia nem kórjelző értékű
A mellkasröntgen negatív lehet, még panaszos betegnél is; akut vagy szubakut formában típusosan kétoldali
foltos vagy diffúz, esetleg gócos beszűrődés látható. A krónikus formára a reticulonodularis beszűrődés a
jellemző, rosszabbodás esetén „lépesméztüdő‖ képe alakulhat ki. A mellkas HRCT vizsgálata javasolt HP
gyanúja esetén.
A légzésfunkciósvizsgálat a HP minden formájában restriktív típusú légzészavarra utal. Rosszabbodás esetén

idült formában elzáródás is kialakulhat. Csökken a tüdőtérfogat és a diffúziós kapacitás.
A vérgáz vizsgálata különböző mértékű hypoxaemiára utal.
Az általános laboratóriumi vizsgálatok kevéssé kórjelzőek. Minden formában előfordulhat gyorsult süllyedés,
leukocytosis, balra tolt vérkép, a C-reaktív-protein növekedése, a rheuma-faktor, illetve a
szérumimmunglobulinok emelkedése.
Antigénfajlagos precipitáló antitestek (IgG) kimutatása javasolt, bár ennek jelenléte önmagában nem kórjelző
értékű, mivel az expozíciónak kitett személyek nagy részénél szintén kimutatható, betegség nélkül. Álnegatív
szerológiai reakció oka lehet a kevéssé tisztított antigén vagy nem megfelelő antigénválasztás.
Kevés fajlagos antigén van kereskedelmi forgalomban bőrpróba végzéséhez. Azonnali, késői vagy kettős
reakció alakulhat ki. Kórjelző értékét csökkenti az, hogy a panaszmentes expozíciónak kitett személyekben is
pozitív lehet.
Inhalációs provokáció jön szóba, ha a kórisme kétséges, főleg negatív szérumprecipitációs eredmény és negatív
mellkasröntgen esetében. A beteget többnyire természetes expozíciónak tesszük ki – eredeti környezetben, ahol
a panaszok jelentkeztek. Krónikus formában ez nem lehetséges. Pozitívnak tekinthető a teszt, ha a specifikus
antigén inhalációját követően kialakulnak a típusos tünetek (6.8. ábra).
748
6.8. ábra. Akut nagy dózisú antigénprovokáció után jelentkező típusos klinikai és laboratóriumi eltérések
Bizonyos centrumokban bronchusmosást végeznek a kórisme megerősítésére. Jellemző módon emelkedett

lymphocytaszámot találnak, valamint csökkent helper/szuppresszor arányt.
A tüdőbiopszia (transbronchialis, transthoracalis vagy nyílt tüdőbiopszia) során nyert szövettani vizsgálat
segítheti a kórisme felállítását, a klinikai képpel és a laboratóriumi leletekkel együtt. A szövettani kép jellemző
arra a fázisra, amelyben a mintavétel történt.
Az elkülönítő kórismében az akut formát el kell különítenünk az egyéb akut, lázzal járó fertőzéses eredetű
tüdőbetegségtől, például bakteriális, illetve víruspneumoniáktól, miliáris tbc-től, aspergillosistól, psittacosistól,
sarcoidosistól.
Az idült formát a fibrocavernás tbc-től, tüdőmycosisoktól, krónikus sarcoidosistól, autoimmun, gyógyszer

okozta és idiopathiás fibrosisoktól kell elkülönítenünk (6.15. táblázat).
6.14. táblázat - 6.15. táblázat. Hypersensitiv pneumonitis elkülönítő kórisméje
Akut forma:
Bakteriális pneumonia
Vírus pneumonia
Atypusos mycoplasma pneumonia
Miliáris tbc
Allergiás bronchopulmonális aspergillózis
Ornithosis, psyttacosis
Idült forma:
Fiberocavernás tbc
Tüdőmycosisok
749
Krónikus sarcoidosis
Autoimmun fibrosis
Gyógyszer által kiváltott fibrosis
Idiopathiás pulmonális fibrosis
Asbestozis
5.6. Kezelés
Leghatékonyabb kezelés az antigénexpozíció megszüntetése. Az akut kórformák ilyenkor spontán
gyógyulhatnak, de a szubakut és az idült formában is javulás várható. Ha nincs mód az antigénexpozíció teljes
megszüntetésére, akkor csökkenteni kell – védőfelszerelésekkel, technológiai eljárásokkal – az inhalált antigén
mennyiségét.
Az alapkezelést a szisztémás kortikoszteroidok jelentik. Akut vagy szubakut formában napi 40–60 mg kezdő
adagban 1-2 hétig, majd hetek alatt csökkentve a tünetek és laboratóriumi leletek jelentős javulásáig.
Kortikoszteroidra kb. 6 hét alatt megszűnnek a tünetek, kezelés nélkül akár 12 hónap is szükséges.
Súlyos esetben kórházi kezelés, oxigénterápia, hörgőtágítók segítenek.
Krónikus irreverzibilis formában – súlyos fibrosis esetén – a keringési és légzési elégtelenség tüneti kezelése jön
szóba.
A HP kórjóslata jelentősen különbözik az antigén típusától és a földrajzi helytől. A madártenyésztő tüdő

kórjóslata rosszabb. A hosszú időtartamú, kisdózisú behatásnak rosszabb a kórjóslata, mint a rövid időtartamú
intermittáló expozíciónak.
Ha a beteget sikerül kivonnunk az antigén expozícióból még mielőtt végleges radiológiai és fiziológiai
károsodások alakulnának ki – a kórjóslat kiváló, csekély a kockázat a hosszú távú egészség károsodásra. Ha
viszont a behatás megszüntetése nem lehetséges, hatékony védő maszkok alkalmazásával az akut HP tünetek
megelőzhetőek, javítható a kórjóslat.
Irodalom
1. Orosz M: Extrinsic allergiás alveolitis. Klinikai Immunológia (szerk.: Czirják L.) Medicina Könyvkiadó Zrt.
2006.
2. Orosz M: Hypersensitiv pneumonitis (extrinsic allergiás alveolitis). Pulmonológia (szerk.: Magyar, Hutás,
Vastag) Medicina Könyvkiadó Zrt. 2009
3. Kline J.N., Hunninghake G.W.: Hypersensitivity pneumonitis and pulmonary infiltrates with eosinophilia. In:
In: 17th Edition Harrison‘s Principles of Internal Medicine, McGraw-Hill, 2008, p: 1607.
6. Tüdőgyulladás és tüdőtályog
Dr. Tarján Enikő
6.1. Tüdőgyulladás
A pneumonia a klasszikus meghatározás szerint a bronchiolus terminalisoktól distalisan elhelyezkedő
tüdőparenchyma heveny, fertőzéses gyulladása.
Első leírása óta – elsősorban az elektronmikroszkópos vizsgálatok alapján – módosult a meghatározás, amely
szerint a pneumonia az alveolaris tereket és a kiváltó októl függően különböző mértékben az interstitialis
szövetet is érintő, heveny fertőzéses eredetű gyulladás.
6.1.1. Kialakulása és kórokok
750
A fertőző kórokok különböző módon érhetik el az alsó légutakat:
• a baktériumok közvetlen belégzése a környező levegőből (cseppfertőzés);
• kontaminálódott naso-oropharyngealis váladék aspirációja;
• haematogen terjedés (bacteriaemia);
• ritkán közvetlen ráterjedés útján a környező szervekről (hasi szervek, pleura).
E mechanizmusok közül a leggyakoribb a naso-oropharyngealis szekrétum aspirációja a társuló

baktériumflórával együtt.
A felső légutak, illetve az oropharynx normális flóráját részben aerob baktériumok képezik, de számos anaerob
baktérium is részt vesz a normális flóra kialakításában.
A tüdőgyulladás leggyakoribb okozói felnőttkorban:
• baktériumok (Gram-pozitív és Gram-negatív aerobok, Gram-pozitív és Gram-negatív anaerobok, atípusos

kórokozók); esetenként
• vírusok (influenza A és B, parainfluenza, varicella-zoster, egyéb);
• gombák (Aspergillus spp., Candida spp.); ritkán
• paraziták (Pneumocystis carinii, Toxoplasma gondii, Ascaris lumbricoides, Paragonimus westermani,

Toxocara canis, T. tani stb.).
A nem fertőzéses eredetű tüdőgyulladások fizikai, kémiai, allergiás, gyógyszerek vagy kóros immunológiai
folyamatok következtében jelentkezhetnek.
6.1.2. Klinikai tünetek és kórisme

A típusos heveny bakteriális és az atípusos pneumoniák klinikai tüneteik, laboratóriumi és kórjelző
jellegzetességeik az extrapulmonalis megjelenési formák és az eltérő kezelés tekintetében egyaránt különböznek
egymástól (részletesen l. a megfelelő pneumoniáknál).
A pneumonia kórisméjéhez szükséges fontosabb vizsgálatokat a 6.16. táblázat foglalja össze.
6.15. táblázat - 6.16. táblázat. A pneumonia kórisméjéhez szükséges fontosabb

vizsgálatok
Mellkas-röntgenfelvétel
Teljes vérkép, minőségi vérkép, süllyedés
Laboratóriumi kémia (beleértve az elektrolitszintet, illetve a vese- és májműködést)
Hemokultúra
Köpettenyésztés és Gram-festés
○ Köpet Koch- és Mycobacterium spp. tenyésztés
○ Legionella spp. tesztek (tenyésztés, direkt fluoreszcens antitest, vizeletantigén-próba)
○ Mycoplasma pn., Chlamydia spp., immunszerológia: KKR, IgM, IgG
Vérgázvizsgálat
HIV-szerológia
751
Pleuralis folyadékgyülem esetén, a folyadékból:
○ Fehérvérsejtek kvantitatív és kvalitatív vizsgálata
○ LDH, pH, összfehérje- és glükózszint
○ Gram-festés
○ Ziehl–Neelsen-festés
○ Tenyésztések: aerob és anaerob baktériumok, ill. Mycobacterium spp.
Laboratóriumi leletek: akut bakteriális pneumonia esetében a hematológiai vizsgálat leukocytosist, balra tolt
vérképet, gyorsult süllyedést mutat. Egyéb laboratóriumi eltérés ismert alapbetegséggel (vesebetegség,
alkoholizmus, diabetes stb.) függhet össze. A köpettenyésztés kórjelző értéke korlátozott. Ha nyerhető gennyes
köpet, és Gram-festéssel neutrophilek, valamint egyetlen uralkodó mikroorganizmus látható benne, támpontot
adhat a tenyészet értékeléséhez. A bakteriális antigének kimutatása is segítséget nyújthat.
A pneumoniák gyakran járnak bacteriaemiával, ezért a hemokultúra fontos a kórismében. Atípusos pneumonia
esetén, ha észlelhető is leukocytosis, az mérsékelt, a süllyedés nem jellemző. Ha van köpet, Gram-kenetében
neutrophilek és mononukleáris sejtek láthatók, de nincs kimutatható uralkodó kórokozó. Jellemzők viszont a
kórisméhez szükséges különleges immunszerológiai vizsgálatok.
A kórokozó azonosítása pneumoniában nem könnyű feladat, és akut esetben, betegágynál, erre nincs is idő.
Ezért a kórismében igen fontos azoknak a lényegesebb tényezőknek a figyelembe vétele, amelyek a kórokozóra
utalhatnak: a fertőzés létrejöttének helye, a krónikus társbetegségek, az életkor, a kórelőzmény. Az
epidemiológiai vizsgálatok alapján a kórokozók előfordulásának gyakorisága és az antibiotikumokkal szembeni
rezisztenciája alapvetően különbözik a kórházon kívül és a kórházban jelentkező penumoniákban. Így a fertőzés
létrejöttének helye szerint lehet:
• otthon (kórházon kívül, területen) szerzett, (ún. community acquired pneumonia CAP) és
• kórházban szerzett (nosocomialis) pneumonia.
Kiemelkedő változás az ún. atípusos pneumoniát okozó patogének, a Mycoplasma pneumoniae,Chlamydia

pneumoniae és a Legionella pneumophila jelentősen gyakoribb előfordulása hazánkban és világszerte egyaránt.
A kórokozót valószínűsíthető tényezők közül az egyik legfontosabb a pontos, részletes kórelőzmény:
• a családon vagy közösségen (tábor, laktanya, kollégium stb.) belül halmozódó légúti megbetegedés M.
pneumoniae, C. pneumoniae pneumoniára utal;
• trópusi, illetve távol-keleti országokban tett utazás után szóba jön a nálunk ritkán előforduló kórokozó (gomba,
parazita) szerepe, de ezeknél jelentősebb és gyakoribb a Legionella pneumophila okozta pneumonia;
• kapcsolat madarakkal és egyéb állatokkal: Chlamydia psittaci- vagy Coxiella-, illetve Brucella-fertőzés
valószínűsíthető;
• HIV-fertőzés kockázata esetén (homoszexualitás, intravénás drog használata, vértranszfúzió) az AIDS-et

kísérő opportunista kórokozó fordulhat elő. Kábítószert használók körében gyakori a S. aureus-pneumonia;
• egyes foglalkozások, klimatizált helyiségben, nedves, párás környezetben tartózkodás, köz- és lakóépületek
melegvízrendszere, párásítók, bojlerek, közösségi zuhanyozók, permetezők stb. jelentenek fertőzőforrást és
hajlamosítanak Legionella-fertőzés előfordulására;
• krónikus parodontalis, oropharyngealis folyamat, caries következményes betegségei kevert anaerob fertőzésre
utalhatnak,
• aspiráció esetén vegyes anaerob kórokozók okozta pneumonia fordulhat elő.
Pneumoniákra hajlamosító betegségek és a kórokozók a következők:
752
• Krónikus obstruktív tüdőbetegségben, szívbetegekben leggyakrabban előforduló kórokozó a H. influenzae,

mellette gyakori a S. pneumoniae vagy Gram-negatív bélbaktériumok;
• bronchiectasiában (cysticus fibrosisban) először S. aureus, H. influenzae, majd P. aeruginosa, illetve kevert
aerob+anaerob baktériumflóra telepszik meg, ezek mindegyike gyakran okoz pneumoniát.
• Alkoholistáknál elsősorban K. pneumoniae idéz elő pneumoniát, de megbetegedhetnek H. influenzae, S.

tüdőgyulladás, Gram-negatív pálcák-okozta tüdőgyulladásban is. Indokolt kevert aerob + anaerob fertőzésekre
és Mycobactérium tuberculosisra is gondolnunk.
• Idült pyelonephritisben, vesebetegségben szenvedők E. coli-pneumoniára hajlamosak, influenzajárvány során

elsősorban a S. auerus okozza a másodlagos pneumoniát, de figyelembe kell vennünk a S. pneumoniae vagy a
H. influenzae fertőzés lehetőségét is.
• Immunkárosodott betegekben bármely kórokozó képes pneumoniát létrehozni. Az elkülönítő kórisme kör
szűkítésében segíthet a betegség alapját képező immunhiány ismerete, mert bizonyos típusú immunkárosodások
sajátos fertőzésekre hajlamosítanak.
A humorális immunhiány (CLL, hajas sejtes leukaemia, myeloma, B-sejtes immunhiány, splenectomia), főként
bakteriális fertőzésekre hajlamosít, amelyeknél – az antibiotikum mellett – az antitesteknek is fontos szerepük
van a védekezésben (iv. humán gamma-globulin adása, Pneumococcus-vakcináció).
A celluláris védekezés zavarai így a) citosztatikus kezelés vagy aplasztikus anaemia okozta neutropenia; b) T-,
B-lymphocyták és macrophagok hiánya, vagy működészavara alapján is következtethetünk a leginkább szóba
jövő kórokozókra. Előbbiek (a) a Staphylococcusok, a Gram-negatívak közül főleg a Pseudomonas és a gombák
(Aspergillus, Candida, Criptococcus) okozta fertőzésekre, utóbbiak (b) a bakteriális fertőzések mellett
vírusfertőzésekre (CMV, herpes simplex, herpes zooster), protozoonok (Toxoplasma, Pneumocystis carinii,
Giardia) és Mycobacteriumok okozta fertőzésekre hajlamosítanak. Az átültetett vese-, csontvelőbetegek heveny
vagy idült fertőzései között ugyancsak a celluláris védekezés zavara miatti fertőzések állnak előtérben.
A röntgendiagnosztikában egyik kórokozóra sem utal egyértelműen jellemző röntgeneltérés:
• lobaris pneumonia – S. pneumoniaere és K. pneumoniára utalhat, de okozhatja Legionella pneumonia vagy P.

aeruginosa is;
• tályog (folyadék-levegő nívójú üreg) – anaerob fertőzés, P. aeruginosa vagy S. aureus pneumonia jele lehet;
• reticulonodularis elváltozás – elsősorban, M. pneumoniae, C. pneumoniae pneumonia mellett szól;
• a jobb felső lebeny posterior szegmentumában vagy az alsó lebeny superior szegmentumában elhelyezkedő
pneumonia aspirációs eredetre utal;
• mellkasi folyadékgyülem leggyakrabban S. pneumoniae, S. aureus pneumonia során keletkezik, de kevés

folyadékgyülem bármelyik pneumoniában előfordulhat.
6.1.3. Általános kezelési elvek

Az orvosnak döntenie kell arról is, hogy a beteg kezelhető-e otthon, vagy kórházba kell küldenie. Ennek
eldöntésében irányadóak az ismertetett tényezők és a beteg állapota. A kórisméhez szükséges fontosabb
vizsgálatokat a 6.14. táblázat mutatja.
Az otthon (területen) szerzett pneumoniák kezelése. Az otthon szerzett pneumoniák tapasztalati kezelésére
vonatkozólag, az előzőekben felsorolt szempontok figyelembevétele alapján egységes nemzetközi álláspont
alakult ki az antibiotikum-választás irányelveiről. Hatékonynak kell lennie a leggyakoribb és legveszélyesebb
kórokozóval, a S. pneumoniaeval szemben, és mindig figyelembe kell vennünk az utóbbi időben jelentősen
megnőtt atípusos kórokozók okozta fertőzéseket is. Az antibiotikum választásánál mindig tekintettel kell
lennünk a helyi rezisztenciaviszonyokra és döntő a beteg klinikai állapota.
Alapbetegség nélkül, 65 évnél fiatalabb beteg (az atípusos kórokozók aránya ebben a csoportban 20–40%):
amoxicillin vagy béta-laktám + inhibitor.
Ha a klinikai kép inkább atípusos pneumoniára utal, akkor makrolid/azalid vagy tetracyclin hatásos.
753
Ha az atípusos és a típusos pneumonia lehetősége egyaránt fennáll, béta-laktám + makrolid együttes adása
javasolt.
Az újabb makrolid/azalid-származékok az atípusos kórokozókon kívül hatásosak a S. pneumoniae és a H.

influenzae ellen is, ezért – csak ebben a csoportban – monoterápiában elsőnek választandó gyógyszerként
javasolhatók. Ha az ajánlott antibiotikumokkal megfelelő adagban történő kezelés sikertelen, a pneumonia
elhúzódó, rosszabbodik 3-4. generációs (légúti) flourokinolon (levofloxacin, moxifloxacin) jön szóba.
Társbetegségben szenvedő és/vagy 65 évnél idősebb betegek: 2. generációs cephalosporin vagy béta-laktám +
inhibitor, +/- makrolid vagy légúti fluorokinolon.
Aspirációs pneumonia esetén: béta-laktám + inhibitor vagy clindamycin vagy 4. generációs fluorokinolon.
A kórházi kezelés szükségességéről 48 órán belül döntenünk kell, hosszabb várakozás hatástalan kezelés esetén
a beteg gyógyulási esélyeit jelentősen rontja. Ebben a csoportban a halálozás 5% alatt van. Kórházba a betegek
20%-a kerül (6.17. táblázat).
6.16. táblázat - 6.17. táblázat. Területen szerzett pneumonia
Kórokozók Gyakoriság (%)
Baktériumok
Streptococcus pneumoniae 40–60
Haemophilus influenzae 6–10
Mycoplasma pneumoniae 5–10
Chlamydia spp. 2–10
Legionella pneumophila 8–13
Coxiella (Rickettsia) burnetii 0–1
Staphylococcus aureus 3–5
Moraxella (Branhamello) catarrhalis 1–2
Gram-negatív baktériumok 3–6
Anaerob baktériumok 1–2
Nem tisztázott 20–30
Vírusok
Influenza A 5–8
Egyéb (parainfluenza 1,2,3, adeno-, herpes-, varicella- 2–3

zoster, morbilli)
A kezdő tapasztalati antibiotikum-kezelésnek atípusos kórokozó ellen is mindig hatékonynak kell lennie.
A kórjóslatot befolyásoló fontosabb kockázati tényezőket a 6.18. táblázat foglalja össze.
754
6.17. táblázat - 6.18. táblázat. A kórjóslatot befolyásoló fontosabb kockázati tényezők
Életkor > 65 év
Társbetegség(ek) Diabetes, veseelégtelenség, szívelégtelenség, idült

tüdőbetegség, idült alkoholizmus, kórházi kezelés
azutóbbi 1 évben, immunszuppresszió, daganatos
megbetegedések, splenectomia
Klinikai kép Légzésszám > 30/perc
Systolés vérnyomás < 90 Hgmm, vagy diastolés

vérnyomás < 60 Hgmm
Láz > 38,3 °C
Megváltozott tudatállapot (stupor, tér- és időbeli

zavartság vagy coma)
Aspiráció gyanúja
Extrapulmonalis fertőzés (pl. meningitis, endocarditis,

arthritis)
Fvs < 4 g/l, > 30 g/l
PO2 < 60 Hgmm (8 kPa) szobalevegő belégzése mellett
Laboratóriumi leletek Csökkent veseműködés: (szérum kreatinin > 150

mmol/l, KN > 7 mmol/l)
Mellkasrtg-felvételen több lebenyt érintő folyamat,

gyors terjedés vagy pleuralis folyadékgyülem
Hematokrit < 30%
Szérumalbumin < 30 g/l
Kórokozó Streptococcus pneumoniae
Legionella pneumophila
Staphylococcus aureus
Pseudomonas aeruginosa
Nosocomialis eredetűnek akkor tartjuk a tüdőgyulladást (6.19. táblázat), ha a kórházba kerülést követően 72
órával alakul ki. Korábbi kezdetű pneumonia esetén elsősorban még otthon kezdődő S. pneumoniaera kell
gondolnunk.
6.18. táblázat - 6.19. táblázat. Nosocomialis tüdőgyulladás
Kórokozók Gyakoriság
Baktériumok
Pseudomonas aeruginosa 10–18
755
Klebsiella pneumoniae 10–15
Escherichia coli 8–10
Staphylococcus aureus 10–15
Streptococcus pneumoniae 5–10
Serratia spp. 2–4
Proteus spp. 2–6
Haemophilus influenzae 3–5
Acinetobacter baumanii 5–10
Legionella pneumophila 2–3
Anaerob 8–10
Nem tisztázott 25–35
Vírusok
(CMV, herpes, varicella-zoster) 5–10
Protozoon
Pneumocystis jiroveci ?
Gombák
(Aspergillus spp., Candida spp.) ?
A nosocomialis pneumonia kb. 20–25%-os halálozásával a leggyakoribb halálhoz vezető kórházi fertőzés.
Nosocomialis fertőzés esetén endogén (életkor, nem, tápláltság, immunállapot, az alapbetegség súlyossága,
mentális érintettség, immobilitás) és exogéntényezők (kórházi környezet, nem megfelelő fertőzéskontroll,
invazív orvosi beavatkozásokkal összefüggő kockázat, antibiotikumok, immunszuppresszív szerek) a
mikroorganizmusok megbetegítő és/vagy a szervezet védekezőképességét változtathatják meg.
A nosocomialis tüdőgyulladás kezelése. A nosocomialis pneumonia nemzetközi alapelveken alapuló kezelési

ajánlásai:
Súlyos alapbetegségben nem szenvedő, kórházban fekvő beteg pneumoniája esetén: 2-3. generációs
cephalosporin ± makrolid vagy II. generációs, vagy légúti fluorokinolonok. Célszerű a lehető leggyorsabban a
parenteralisról oralis kezelésre áttérnünk – szekvenciális kezelés (ez akkor lehetséges, ha a beteg állapota
stabilizálódott, a javulás klinikai és laboratóriumi jelei egyértelműek és a per os antibiotikum jól felszívódik). A
halálozás ebben a csoportban 5–25%.
Súlyos alapbetegségben szenvedő, kórházban fekvő betegek, illetve intenzív osztályon kezeltek:
imipenem/cilastatin, meropenem; vagy piperacillin/tazobactam; vagy 3-4. generációs (lehetőség szerint
antipseudomonas aktivitású) cephalosporin + makrolid; vagy növelt adagú ciprofloxacin; vagy légúti
flurokinolon növelt adagban.
756
Várhatóan súlyos Gram-negatív baktérium okozta fertőzés esetén aminoglikoziddal való együttes adás javasolt.
Feltételezett anaerob fertőzés esetén + clindamycin is adandó. (Imipenem/cilastatin, meropenem önmagában is
hatásos az anaerobokra). Bizonyított Legionella-fertőzésben makrolid, de újabban légúti fluorokinolonok
alkalmazandók első választandó antibiotikumként súlyos legionellosisban akár együtt adva is, ami
rifampycinnel is kiegészíthető.
Ha methicillinrezisztens S. aureus (MRSA) okozta fertőzésre gyanakszunk, vancomycin vagy teicoplanin

választandó. Ezen szerek ellen is jelentek meg újabban ellenálló törzsek, ilyenkor oxazolidin vagy streptogramin
csoportú antibiotikum adása lehetséges, amelyek hatásosak a multirezisztens pneumococcus törzsekkel szemben
is.
Igazolt súlyos Pseudomonas-fertőzés esetén az antipseudomonas β-laktám együtt adható ciprofloxacinnal.
6.1.4. Tüdőgyulladások a leggyakrabban előforduló kórokozók szerint

Streptococcus pneumoniae pneumonia
A pneumococcusok gyakran jelen vannak a felső légutakban, mint a fiziológiás nasopharyngealis flóra része. Az
egészséges felnőttek 10–60%-a hordoz egy vagy több pneumococcus speciest, amelyek leggyakrabban a
nagyobb számú, kevésbé patogén fajták. A közösségben szerzett pneumoniák legnagyobb százalékát az újabb
statisztikák szerint is változatlanul a S. pneumoniae okozza, ezeknek több mint 90%-át 23 szerotípus.
A legtöbb eset télen és kora tavasszal fordul elő, általában sporadikusan.
A pneumococcusok leggyakrabban az oropharyngealis flóra aspirációja vagy a felső légutakon belégzés útján
jutnak a tüdőbe.
Klinikai kép. A betegek többségében a tünetek típusosan kezdődnek hirtelen hidegrázással, magas lázzal,
amely akár a 40 °C-ot is elérheti. A betegek kb. harmadánál herpes labialis látható, ami sokkal gyakoribb, mint
más pneumoniában. A típusos pneumococcus pneumonia lefolyása megfelel a klasszikus leírásnak. Nem mindig
jelentkezik azonban ilyen klasszikus tünetekkel. Különösen idős betegek és krónikus tüdőbetegek esetében
sokkal alattomosabban alakulhat ki, inkább általános tünetekkel, minimális köhögéssel, köpettel, esetleg láz
nélkül. E lehetőséget mindenkor szem előtt kell tartanunk. A fizikális vizsgálattal a pneumoniára jellemző
hallgatózási és kopogtatási eltérések észlelhetők a folyamat jellegétől és stádiumától függően.
Mellkasfelvételen a pneumococcus pneumonia leggyakoribb, klasszikus megjelenése a lobaris forma, de okozhat

bronchopneumoniát is.
Kórisme. A kórokozó köpetből való kitenyésztése önmagában nem egyértelmű bizonyítéka a pneumococcus-
fertőzésnek, mert az egészséges lakosság és a krónikus tüdőbetegek jelentős százaléka hordozza a kórokozót.
Védett bronchuskefe használata javasolt a tenyésztéshez, amely olyan mintavételt tesz lehetővé, ahol kevesebb a
kontamináció. Kórjelző értékű az, ha egyébként steril helyekről, vérből, pleuralis, cerebrospinalis vagy
synovialis folyadékból sikerül a kórokozót izolálnunk. A hemokultúra 15–25%-ban pozitív S. pneumoniae
pneumoniában.
Kórjóslat. Társbetegség nélküli, fiatal egyének bacteriaemia nélkül megfelelő kezelésre 5–7 napon belül
gyógyulnak, nem igényelnek kórházi kezelést.
Szövődményként 10–20%-ban fordul elő pleuritis – döntő többsége a kezeléssel felszívódik. Ritkán, főként
későn kezdett vagy nem megfelelő kezelés esetén alakul ki empyema. Csökkent ellenállóképességű betegekben
fordul elő bacteriaemia, amely különböző súlyosságú extrapulmonalis szövődményekhez – endocarditis,
meningitis, pericarditis, arthritis, osteomyelitis, peritonitis – vezethet. Uralhatatlan Pneumococcus
bacteriaemiára hajlamosító tényező a splenectomia és a HIV-fertőzés.
Rossz kórjóslatot jelentenek az alapbetegségek, életkori szélsőségek (különösen 1 év alatti vagy 65 év feletti
életkor), laboratóriumi eltérések, extrapulmonalis szövődmények, valamint bizonyos szerotípusok (főleg a 3-as
és a 8-as). A halálozás S. pneumoniae pneumoniában alapbetegség nélkül 7%, súlyos alapbetegség esetén
bacteriaemiás betegeknél 30%.
Kezelés. Évtizedeken keresztül a penicillin volt az első választandó szer, de 1980 óta egyre több országból
jelentik a penicillinre ellenálló törzsek megjelenését és gyakoribbá válását.
757
A hazai rezisztenciaviszonyok az Országos Epidemiológiai Központ összesítése alapján – a különböző

központoktól és a vizsgált népességtől függően – penicillinre mérsékelten érzékeny pneumococcusok és
ellenálló törzsek gyakorisága kb. 30% körüli, azonban a tapasztalatok alapján az in vitro rezisztencia adatoknak
ma még nincs komoly hatásuk az in vivo elérhető sikeres antibiotikum-kezelésre. Az antibiotikum-választásnál
a szakirodalomban egységes az álláspont arról, hogy a beteg klinikai állapota a döntő szempont.
Jó általános állapotú, korábban egészséges, 65 évnél fiatalabb beteg tüdőgyulladása esetén, elsőnek választandó
az amoxicillin.
Mérsékelten penicillinérzékeny pneumococcus okozta tüdőgyulladás esetén, jó általános állapotú betegnek

adhatók nagy adagú parenteralis 2. generációs cephalosporinok, amelyek jó szöveti koncentrációt biztosítanak.
Súlyos általános állapotú betegnek, ha pneumococcus eredetűnek tartható a tüdőgyulladás, figyelembe véve a
hazai rezisztenciaviszonyokat 3-4. generációs légúti fluorokinolon adandó.
Jelentős penicillinrezisztencia esetén is légúti fluorokinolon javasolt.
Penicillinallergia esetén makrolid adása jön szóba, parenteralis alkalmazás esetén, clarithromycin ajánlott.
Penicillinrezisztencia esetén makrolidrezisztenciával is számolnunk kell.
A kezelés optimális időtartama nem meghatározott, de a legtöbb és szövődménymentes esetben általában 5-7
nap elégséges, súlyos esetekben 2-3 hét is lehet.
Javasolt a 23 szerotípust tartalmazó vakcinával a pneumococcus-fertőzésre fokozottan veszélyeztetetteket

(krónikus tüdő- és szívbetegek, diabetesesek, idült vesebetegek, alkoholisták, idült májbetegek,
splenectomizáltak, Hodgkin-kórosak, HIV-pozitívak, 65 éven felüliek) prevencióban részesíteni.
Staphylococcus aureus pneumonia
A kórokozók az egészséges egyének 15–30%-ánál hozzátartoznak az orrüreg, a torok és a bőr normális

baktériumflórájához. Az organizmus könnyen átvihető emberről emberre kézi úton is, amely komoly kockázati
tényező a kórházi fertőzésekben. A Staphylococcus-fertőzést leggyakrabban fertőzött nasopharyngealis váladék
aspirációja vagy belégzés belégzés, de kialakulhat haematogen szórás útján is, elsősorban hasi, kismedencei
folyamatból vagy bármilyen más intravascularis forrásból, eszközből.
Többnyire influenzajárványt követően alakul ki, egyébként egészséges egyénekben is. Különösen
veszélyeztetettek a kórházban fekvő, idős betegek, az idült obstruktív tüdőbetegségben, cysticus fibrosisban
szenvedők, az immunszuppresszív kezelésben részesülők, műtéten, főként thoracotomián átesettek és az
idősotthonok lakói. Haematogen eredetű fertőzésre hajlamosak az intravénás kábítószert fogyasztók, akikben a
tricuspidalis billentyű endocarditise alakulhat ki, amely gyakran szövődik emboliás eredetű tüdőgyulladással.
Klinikai tünetek. Elsősorban attól függnek, hogy milyen körülmények között, hol (területen, kórházban) alakult
ki a megbetegedés. A területen szerzett, nem súlyos influenza utáni tüdőgyulladás kezdete nem különbözik
lényegesen a pneumococcus okozta tüdőgyulladástól, vagyis hirtelen magas láz, gyakran az ismétlődő
hidegrázás jelentkezik. A tályogképződéssel járó szövetelhalás miatt megnövekedett gennyes, vércsíkos
köpetürítés már Staphylococcus-fertőzés mellett szól. Nem megfelelő kezelés esetén gyors lefolyás is
megfigyelhető, még eredetileg egészséges egyénekben is, amely pár napon belül halálhoz vezethet. Hematogén
eredet esetében a tünetek tüdőembolisatióra, illetve infarctus pneumoniára utalhatnak, mellkasi fájdalommal,
nehézlégzéssel, cyanosissal, vérköpéssel.
Szövődményként ilyenkor mindig gondolnunk kell endocarditisre is. Bacteriaemia esetén áttéti fertőzések (agy,
vese, ízület, bőr), septicus shock, disszeminált intravascularis koaguláció (DIC) is kialakulhat. Bacteriaemia
20%-ban található.
A radiológiai kép meglehetősen változó. Leggyakrabban bronchopneumonia formájában jelenik meg, amely
összeolvadhat, benne tályogképződéssel. Az elváltozásokhoz az esetek 25%-ában társul pleuralis folyadék, és
empyema kialakulása is viszonylag gyakori (3–10%). A halálozási arány a közlések szerint 30–40%.
A kórisme megállapításához az kórelőzmény mellett segíthet az, ha a kórokozó kitenyészthető vérből, köpetből,
empyemás folyadékból, bronchusváladékból.
758
A kezelésben methicillinszenzitív S. aureus (MSSA) esetében a penicillinázra stabil penicillinek elsőnek

választandók. Oxacillin adása javasolt ± aminoglikozid. Alternatívaként 1. vagy 2. generációs cephalosporinok
adása jön szóba. Methicillinrezisztens S. aureus (MRSA) esetében vancomycin vagy teicoplanin adandó. A
kezelés nem szövődményes esetekben is legalább 14 napig folytatandó, súlyosabb esetekben 4–6 hét, de ennél
hosszabb időt is igényelhet.
Mycoplasma pneumoniae pneumonia
A M. pneumoniae emberről emberre, főként cseppfertőzés útján terjed. Ez az atípusos kórokozó zárt
közösségekben (család, napközi, iskola, tábor, laktanyák) kis járványt okozhat, és az itt jelentkező
tüdőgyulladások 25–75%-áért felelős. Szerológiai vizsgálatokon alapuló epidemiológiai tanulmányok igazolják
az egész világon a M. pneumoniae gyakori előfordulását, a területen szerzett pneumoniák kb. ötödét okozzák.
A M. pneumoniae által okozott tüdőgyulladás mind szórványosan, mind járványszerűen (3–4 évente)
előfordulhat az év bármely szakában, de leggyakrabban ősszel. A lappangási idő 2–3 hét.
Klinikai tünetek. Felső légúti panaszokkal, pharyngitisszel, enyhe fülfájással kezdődnek, majd hidegrázás
nélküli láz, fejfájás, izom-ízületi fájdalom jelentkezhet, amelyhez egyre erősödő, retrosternalis mellkasi
fájdalmat okozó, állandósuló, improduktív köhögés társul, ami az atípusos fertőzések jellegzetes tünete. A M.
pneumoniae extrapulmonalis megjelenése (neurológiai, hematológiai, kardiológiai, dermatológiai) ritka, de
felkelthetik a gyanút a kórokozóra.
Mellkasfelvételen gócos beszűrődés vagy reticulonodularis elváltozás látható az alsó lebenyek területén. Kb.
20%-ban kis mennyiségű folyadékgyülem is előfordul.
Kórisme, kórjóslat. A megbetegedés nem súlyos, krónikus alapbetegségben szenvedőkben azonban súlyosabb
lefolyású lehet. A tüdő fizikális lelete szegényes lehet, ellentétben a röntgenelváltozásokkal. A kórokozó
közvetlen kimutatható tenyésztéssel, de a speciális komplex táptalaj és a tenyésztés időtartama miatt ez nem
terjedt el a gyakorlatban. PCR módszerrel és DNS hibridizációs technikával is kimutatható az erre felkészült
különleges laboratóriumban, ez azonban költséges eljárás.
A M. pneumoniae-fertőzés felismerésében a szerológiai eljárások alkalmasabbak. Jelenleg az indirekt

immunfluoreszcens technikával és immunoabszorpciós (ELISA) módszerrel külön-külön meghatározott M.
pneumoniae specifikus IgA, IgM- és IgG-immunglobulin-meghatározás a legelterjedtebb a klinikai
gyakorlatban. A latex agglutinációs gyors teszt az IgM- és IgG-ellenanyagot együttesen mutatja ki, de nem elég
fajlagos. Elsődleges, heveny, akut fertőzésben az első tünetek után az IgM az 5. naptól emelkedik és 10–14.
napjától érhető el a csúcskoncentráció. Az IgA a leggyakrabban emelkedő és csökkenő jelző. Az IgG 5 hét után
érheti el a csúcskoncentrációt, ez sokáig megmaradhat. Az IgA, IgM, IgG titerváltozás az akut fertőzés
legmegbízhatóbb jellemzője. 2-4 hét különbséggel vett savópárnál mért jelentős IgG-szint emelkedés kórjelző
értékű. Jelenleg a Westernblot a leginkább fajlagos szerodiagnosztikai eljárás. Eltérően a Chlamydia
pneumoniae okozta fertőzéstől Mycoplasma esetében kevésbé jellemző az immunoglobulinok megmaradása.
Kezelés. Mivel a mycoplasmáknak nincs sejtfaluk, nem érzékenyek a béta-laktám antibiotikumokra. A

kezelésben makrolid vagy újabban a légúti fluorokinolonok alkalmazhatók első választandó antibiotikumként
súlyosabb esetben. A kezelés javasolt időtartama 3 hét.
Legionella pneumophila pneumonia
A betegséget először 1976-ban észlelték, amikor július 21–24 között a philadelphiai Bellevue–Stratford
szállodában megrendezték az amerikai legionáriusok 58. évi nagygyűlését. A rendezvényen 4400 személy vett
részt, és összesen 221-en betegedtek meg. Kórházi ápolásra 147 beteg szorult, közülük 29 meghalt. Öt hónappal
a járvány után, 1977 januárjában izolálták a baktériumot, a legionáriusbetegség kórokozóját. A kórokozó a
Legionella pneumophila nevet kapta. Az emberről emberre terjedést kizárták, és végül megállapították, hogy a
járványért a szálloda légkondicionáló berendezése volt a felelős.
A Legionnellaceae családnak 41 tagját és 64 szerocsoportját ismerjük. Eddig 19-ről bizonyították be, hogy
emberben képes pneumoniát okozni. A fertőzések 90%-át a L. pneumophila okozza. 14 szerocsoportját tartjuk
számon, legtöbb esetben az 1-es szerotípus okoz megbetegedést. Jelentős még a 3-as, a 4-es és a 6-os. A
legionellák ubiquitaer baktériumok, a meleg, nedves környezetet kedvelik. Környezetben általában
fertőzésveszélyt nem jelentenek. A fertőzések a mesterséges környezetben feldúsult baktériumok hatására
jönnek létre. Korábban túlértékelték a klímaberendezések fertőzést közvetítő szerepét. Az évtized végére
ismertté vált, hogy a légkondicionálókon kívül fontos fertőzőforrásként szerepel a köz- és lakóépületek
759
használati melegvízrendszere, más berendezések (hűtőtornyok, szökőkutak, szobai pezsgőfürdők, közösségi

zuhanyozók, szobai párásítók, permetezők, ritkán használt kerti locsolók), amelyekben a Legionella
elszaporodhat és aeroszollal a levegőbe juthat.
A megbetegedés elsősorban a nyári hónapokban jelentkezik, járványokat vagy sporadikus eseteket okozva. A
járványok rendszerint kisebb közösségekben jelentkeznek, ami megkönnyíti a fertőzőforrás felderítését.
Hazánkban az 1990-es évek végétől egyre több megbetegedést észleltek. Az orvosi gyakorlatban máig is
ritkaságnak tartják, és csak klímaberendezéssel hozzák összefüggésbe. 1998-tól a legionellosis kötelezően
bejelentendő fertőző betegség. 1999 óta két járványról és két halmozódásról tudunk, több sporadikus eset
mellett.
A fertőzés a kórokozót tartalmazó aeroszolok inhalációjával vagy fertőzött folyadék aspirációja útján történik.
Emberről emberre nem terjed.
Klinikai kép. A fertőzés következménye csak tünetmentes szerokonverzió is lehet, de klinikailag két fő formája
különböztethető meg:
• Az ún. „Pontiac-láz‖ jellemzője, hogy 2–3 napos lappangás után influenzaszerű tünetek jelentkeznek (láz,
izomfájdalom, fejfájás, rossz közérzet, esetleg köhögés, nátha) pneumonia kialakulása nélkül. Az akut tünetek
2–5 nap alatt megszűnnek, halálozás nem fordul elő.
• Pneumoniával járó forma bármelyik életkorban előfordulhat. Bizonyos kockázati tényezők (pl. idült
tüdőbetegségek, immunszuppresszió, alkoholizmus) hajlamosítanak a megbetegedésre.
A tünetek 2–10 napos inkubáció után jelentkeznek, először influenzaszerű panaszok, gyengeség, izomfájdalom,
fejfájás. 12–48 óra múlva magas láz alakul ki. Korai jel lehet a vizes hasmenés, hasi fájdalom. Kezdetben
száraz, improduktív köhögés, majd nehézlégzés, mellkasi fájdalom is jelentkezik. A betegek közel felében
relatív bradycardia figyelhető meg. Gyakoriak a központi idegrendszeri tünetek, amelyek az enyhe zavartságtól
a súlyos tudatzavarig, aluszékonyságig, delíriumig terjedhetnek.
Laboratóriumi leletek jellemző eltérései: gyorsult süllyedés, leukocytosis lymphopeniával, a minőségi

vérképben balratoltsággal, a szérum transzaminázaktivitás emelkedése, hyponatraemia, haematuria,
veseműködés romlása.
Mellkasfelvétel: a legionellosisra biztosan jellemző elváltozás nem látható, kezdetben általában egyoldali
beszűrődés figyelhető meg. A betegség előrehaladtával az elváltozás rosszabbodik, több lebenyre, gyakran
mindkét oldalra kiterjed, összefolyik, tejüvegszerűen homogénné válik, és viszonylag gyakran alakul ki mellkasi
folyadékgyülem.
Kórisme. A kórisme lehetőségeit a 6.18. táblázatban foglaltuk össze.
A kórokozó közvetlen kimutatható speciális táptalajon (BCYE) történő tenyésztéssel. Gyors meghatározást tesz
lehetővé a PCR, de nem helyettesíti a tenyésztést és a DNS-hibridizációs technikát. Antigénkimutatás direkt
fluoreszcens festéssel légúti váladékból és vizeletből. A klinikai gyakorlatban az antitest kimutatását célzó
szerológiai módszerek: indirekt immunfluoreszcens (IF) vizsgálat vagy ELISA-technika. Ezek retrospektív, de
megerősítő kórismét adnak. Epidemiológiai hasznosságuk vitathatatlan. A fertőzés elején először az IgM antitest
jelenik meg, kb. az 5. napon. Ezt követi az IgG emelkedése, amely hónapokig, évekig is fennmaradhat, ami
azonban nem jelent tartós immunitást a kórokozóval szemben. Friss legionellosist jelez az első és második savó
ellenanyag titere közötti négyszeres titeremelkedés (1:128). A betegség kezdete után két héttel vett egyszeri
savómintában talált 1:256 titer minősíthető pozitívnak, ami leggyakrabban friss betegséget jelez. Az IgM és IgG
antitestek együttes vizsgálata a legnagyobb érzékenységű, bár az IgM-emelkedés jelentősen gyakoribb az akut
fázisban. A biztos kórisméhez mindig savópár szükséges (l. 6.20. táblázat).
6.19. táblázat - 6.20. táblázat. A kórisme lehetőségei legionellosisban
Kórokozó-kimutatás
tenyésztés köpetből, BAL-ból, tüdőszövetből, pleurapunctatum,

vér
760
PCR köpetből, BAL-ból, tüdőszövetből
DNS-hibridizáció köpetből, BAL-ból, tüdőszövetből
Antigén-kimutatás
DIF köpetből, BAL-ból, tüdőszövetből
ELISA, immunkromatográfia vizeletből, vérből
Ellenanyag-kimutatás
IF vérből
ELISA vérből
Kezelés. Legionellosisban a szekvenciális kezelésre is alkalmas clarithromycin a választandó hatásos kezelés,

súlyosabb esetekben a légúti fluorokinolonok alkalmazandók első választandó antibiotikumként. Szükség
esetén, rifampycinnel együtt is adható. Legionella-fertőzés esetén hatásos az azithromycin is. A kezelést
legalább 3 hétig kell folytatnunk, a gyógyulás, főleg a radiológiai regresszió, így is hetekig elhúzódhat, a
klinikai panaszok hónapokig is. Mivel halálozása kezeletlen esetben 80% körüli, ezért az időben elkezdett
megfelelő antibiotikum-kezelés döntő jelentőségű. A megelőzést segíti elő az, ha a ritkán használt
zuhanyozókat, bojlereket használat előtt kifolyatjuk. Ügyeljünk arra, hogy a vízmelegítőkből kilépő víz hőfoka
legalább 60 °C legyen. Ha a fertőzés gyanúja felmerül, az egész rendszert fertőtlenítenünk kell. Fontos a
monitorozás, mert a kórokozó desztillált vízben négy-öt hónapig, csapvízben több mint egy évig élhet.
Chlamydia pneumoniae pneumonia
A nyolcvanas évek közepén derült ki, hogy a Chlamydia genusnak harmadik speciese is van, a Chlamydia
pneumoniae, amely csak embert betegít meg.
A C. pneumoniae járványokat vagy sporadikus eseteket okozhat, az utóbbi években jelentősen megszaporodtak
a Chlamydia pneumoniae okozta fertőzések. A fertőzés belégzés útján történik. Tartós immunitás nincs, a
legtöbb ember élete során többször is megfertőződhet. Bizonyított szerepe van az asthma bronchiale és a COPD
akut fellángolásában, valamint a fenti kórképekben nem szenvedőknél is bronchospasmus kiváltásában.
Kapcsolatba hozható koszorúér-betegség kialakulásával is.
Klinikai tünetek. Hasonlítanak a Mycoplasma-pneumoniához. A felső légúti panaszokkal fokozatosan alakul ki

torokfájás, rekedtség, nátha, fejfájás, izom-, ízületi fájdalom, majd a jellemző erős, száraz, improduktív
köhögés, nem túl magas láz. Legtöbb esetben enyhe atípusos pneumonia alakul ki.
Idősebbekben a tüdőgyulladás súlyos lefolyású lehet, egyes esetekben intenzív kezelést igényel, és halálos
kimenetelű esetek is előfordulnak.
A laboratóriumi leletekben gyorsult süllyedés, normális vagy kissé növekedett fehérvérsejtszám és mérsékelten
emelkedett CRP észlelhető.
Mellkasfelvételen egyoldali, az alsó lebenyre kiterjedő gócos beszűrődés látható.
Kórisme. Nem rutin eljárás a kórokozó közvetlen kimutatása a légúti mintákból (köpet, BAL, tüdőszövet) direkt
immunfluoreszcens (DIF) teszttel, sejtkultúra-tenyésztéssel, nukleinsav kimutatása polimeráz láncreakcióval
(PCR), mert speciális eszközök, drága anyagok szükségesek a vizsgálatokhoz.
Ellenanyag kimutatás szerológiai vizsgálattal vérből. Fajta specifikus ELISA-teszttel IgM, IgA, IgG kimutatás
szemikvantitív értékeléssel. Indirekt IF teszt IgM, IgA, IgG kimutatás titermeghatározással. Szerológiai
vizsgálat esetében csak a megfelelő időpontban levett savópár elemzése erősítheti meg a klinikai kórismét, az
akut fertőzés legbiztosabb jele a titerváltozás. Elsődleges akut fertőzésben a hosszú lappangási idő miatt már a
tünetek megjelenése után egy hét múlva kimutatható a specifikus IgM, esetleg IgA, majd két-három hét múlva
az IgG emelkedése is megkezdődik. Az eddig elvégzett hazai vizsgálatok alapján az első fertőzés 3–14 éves kor
761
között történik, ezt követően az ellenanyag megmaradása a jellemző. A magyar felnőtt lakosság IgG pozitivitása
70% körüli. Az ismételt fertőzések során az IgM-termelés kicsi, az IgA jelzi az akut betegséget. Az IgG tartós
fennállása és a későn történő mintavétel miatt az ellenanyagszint gyakran nem változik jelentősen. Ezért
ezekben az esetekben a klinikai kép és a radiológiai elváltozás alapján kell megfelelő kezelést javasolnunk.
Kezelésként elsőnek választandók a tetracyclinek, hatásosak a makrolidok vagy légúti fluorokinolonok. A

kezelés 14–21 napig javasolt.
Ornithosis (korábbi nevén psittacosis, papagájkór)
A Chlamydia psittaci elsősorban a Psittacina családhoz tartozó madarakban (papagájok), ritkábban baromfiban
fordul elő. Az emberi megbetegedések fertőzött madarak tollából, ürülékéből származó porból, belégzés útján
jönnek létre. Az állatok lehetnek betegek vagy tünetmentes ürítők. A kórokozó a légutakba, majd a keringésen
keresztül a májba, a lépbe kerül, ahol 10–14 napig szaporodik, majd ismét bekerül a vérbe, onnan jut a tüdőbe.
Ez a két fázis magyarázza a hosszú lappangási időt.
A klinikai tünetek kezdődhetnek fokozatosan vagy hirtelen hidegrázással, tartósan magas lázzal, szokatlanul
súlyos fejfájással, ízületi panaszokkal, relatív bradycardiával, száraz köhögéssel, amelyekhez gyakran társul
izomfájdalom és a lép megnagyobbodása. A tüdőgyulladás a lázas állapot 4–5. napján jelentkezik.
Laboratóriumi értékekben a süllyedés mindig gyorsult, míg a fehérvérsejtszám normális, jellemző lehet a
szérumbilirubin és a transzamináz növekedett szintje.
A mellkasfelvételen gócos beszűrődés látható, de jellemzőnek tartják az ék alakú beszűrődést is.
Kórisme. A komplementkötési reakcióval a négyszeres titeremelkedés bizonyítja a betegséget; 1:16-os vagy

annál magasabb egyetlen titer is kórjelző értékű. Mérhető ellenanyagok a betegség 2. hetében jelentkeznek.
Kezelés. Tetracyclinkezelés hatására a javulás általában 48–72 óra múlva kezdődik, a kezelést a láztalanodás
után még legalább 2 hétig folytatnunk kell a visszaesés veszélye miatt. Alternatívaként makrolidok vagy
fluorokinolonok adása is szóba jön. A betegség lefolyása enyhe. A betegség után nem alakul ki tartós
immunitás.
A járvány továbbterjedésének megakadályozására – a betegek gyógyításán kívül – a fertőzőforrás felderítésére

és megszüntetésére is szükség van.
Haemophilus influenzae pneumonia
Előfordul mind tokos, mind nem tokos formában is. A nem tipizálható forma 50–80%-ban kimutatható
egészséges felnőttek és gyerekek nasopharyngealis flórájában. A tokos forma kevésbé gyakori, az egészségesek
csak mintegy 6%-ában található.
Bizonyos alapbetegségek – idült obstruktív tüdőbetegség, alkoholizmus, diabetes mellitus, rosszindulatú

betegségek – hajlamosító tényezők H. influenzae pneumoniára, elsősorban a nem tipizálható törzsek okozta
fertőzésre. A fertőzés kialakulásában mind az oropharyngealis váladék aspirációjának, mind a cseppfertőzésnek
szerepe van.
Klinikai tünetek jelentkezhetnek klasszikus és elhúzódó formában egyaránt, és megegyeznek az egyéb területen
szerzett bakteriális pneumoniákéval. A betegek kb. 30%-ában alakul ki bacteriaemia – ezt elsősorban a b
szerotípus okozza. Ezen esetek halálozása elérheti a 30%-ot.
Rossz kórjóslatot jelent a leukopenia, ami a végzetes kimenetelű gyermekkori fertőzésekben fordul elő.
Röntgenfelvételen döntően bronchopneumoniás beszűrődés látható, ritka a lobaris konszolidáció.
A kórismét biztosítja az, ha egyébként steril helyekről (vérből, pleuralis folyadékból, cerebrospinalis vagy
synovialis folyadékból) izoláljuk a kórokozót.
A kezelésben az 1970-es évek közepéig az ampicillin volt a választandó gyógyszer. Az újabb vizsgálatok
azonban az esetek közel 50%-ában béta-laktamáz-termelő H. influenzae jelenlétét mutatták ki. Ezért újabban a
béta-laktamáz-inhibitorral együtt adott ampicillinszármazékok vagy 2. generációs cephalosporinok javasoltak.
762
Hatásos alternatívát jelentenek a fluorokinolonok. Az új makrolid/azalid származékok is lehetőséget nyújtanak a

kezelésre, valamint az új respirációs kinolonok.
Klebsiella pneumoniae pneumonia
A Gram-negatív baktériumok közül leggyakrabban a K. pneumoniae okoz – elsősorban az oropharyngealis

váladék aspirációja útján – tüdőgyulladást mind területen, mind kórházban. Különösen veszélyeztetettek a
leromlott állapotú alkoholisták, a krónikus bronchopulmonalis betegek, a diabetesesek és az idősek otthonában
élők. Sokkal gyakoribb férfiakban, mint nőkben.
A klinikai kép gyakran hasonlít a pneumococcus pneumoniához. A köpet nem ritkán ribizlizselé színű, enyhén
véres. Mellkasfelvételen jellemzőbb a felső lebeny lobaris elváltozása, de bronchopneumonia formájában is
előfordulhat.
A kórismében kórjelző értékűnek a kezelés megkezdése előtt vett hemokultúrából, pleuralis folyadékból,
transthoracalis aspirátumból vagy védett bronchuskefével vett mintából származó pozitív tenyésztési eredmény
tekinthető. A hemokultúra a betegek kb. 25%-ában pozitív.
Kezelés, kórjóslat
Halálozási aránya még megfelelő kezelés esetén is 5%. Rossz kórjóslatot jelent az időskor, a bacteriaemia és a
neutropenia. Kezelésében 2. vagy 3. generációs cephalosporin javasolt aminoglikoziddal együtt adva vagy a
nélkül. Hatásos alternatíva fluorokinolonok adása. Súlyos fertőzés esetén imipenem/cilastatin javasolt.
Pseudomonas aeruginosa pneumonia
Klinikailag két formában fordulhat elő. Az első és gyakoribb forma a nem bacteriaemiás pneumonia, amely a
kolonizált oropharyngealis váladék aspirációja vagy szennyezett terápiás porlasztó készülék használata útján
alakul ki. Különösen veszélyeztetettek a krónikus tüdő- és szívbetegségben szenvendők, valamint a lélegeztetett
betegek.
A Pseudomonas pneumonia bacteriaemiás formája típusosan a szervezet megváltozott immunállapotával függ

össze. A malignus betegségben szenvedő kórházban ápolt betegek több mint 50%-a hordozza a kórokozót.
Különösen hajlamosak bakteriaemiára a kemoterápia következtében kialakult neutropeniás betegek. Hajlamosító
tényező még az AIDS, az optikus fibrosis, komplementhiány, hypogammaglobulinaemia. Másik potenciális
betegcsoport a bacteriaemiás formára a súlyos égési sérültek, ahol az égett bőrfelület felől történik a fertőzés.
Klinikai tünetek. A nem bakteriaemiás formában hidegrázással, lázzal, köhögéssel és nagy mennyiségű
purulens köpettel járnak, időnként relatív bradycardia is megfigyelhető.
Bacteriaemia esetén a klinikai kép hirtelen kezdődik, magas lázzal, tachypnoeval, nehézlégzéssel, zavartsággal,
köhögéssel, de a köpet kevés és híg. A beteg állapota súlyos, toxikus.
Bacteriaemias pneumonia esetén áttéti fertőzés bármelyik szervben előfordulhat.
Laboratóriumi lelet: nem bacteriaemiás esetben leukocytosis kezdetben nem mindig észlelhető, később azonban
a legtöbb betegben megjelenik. A bacteriaemiás formában leukopenia a jellemző, a kemoterápia
következményeként.
Mellkasröntgen: a nem bacteriaemiás formában rendszerint kétoldali gócos beszűrődést mutat az alsó
lebenyekben, amelyekben tályog vagy tályogok alakulnak ki. Gyakori az empyema is. Bacteriaemiás esetben
kezdetben a beteg állapotával ellentétben csekély eltérést mutat: kisvérköri pangás jelei láthatók, később gócos
bronchopneumonia alakul ki többszörös üregekkel.
Kórisme. Bacteriaemiás formában a hemokultúra majdnem minden esetben pozitív, ez igazolhatja az ismert
alapbetegség, illetve a neutropenia melletti pseudomonas-pneumoniát. Minden neutropeniás betegben kialakult
fertőzés esetén, ha minimális tüdőelváltozást látunk kevés, nem purulens köpettel, gondolnunk kell a
Pseudomonas kóroki szerepére.
A nem bacteriaemiával járó pseudomonas pneumonia esetében viszonylag gyakori az empyema, aminek
tenyésztési eredménye értékelhető kórismét adhat. A bronchoszkóppal, védett kefével, kontaminációmentesen
vett minta is eredményt ad.
763
Kezelés, kórjóslat. A pseudomonas pneumonia halálozása 36–80%, nagyobb az intenzív osztályokon –

különösen a bacteriaemiás formában.
Kezelésére antipseudomonas aktivitású béta-laktamáz-inhibitorral együtt adott széles sprektrumú

penicillinszármazék (piperacillin + tazobactam) tazocin ± aminoglikozid (elsősorban amikacin), vagy 3.
generációs pseudomonas ellenes aktivitású cephalosporin ± aminoglikozid javasolt. Alternatívaként nagy
adagban ciprofloxacin vagy imipenem/cilastatin, meropenem ajánlott. Súlyos fertőzésben ezek együtt adása jön
szóba.
Aspirációs pneumonia
Az anaerob baktériumok gyakran okoznak alsó légúti fertőzést mind területen, mind kórházban, amelynek
leggyakoribb formája az aspirációs pneumonia. Az egészséges egyének kb. 50–60%-a aspirál alvás közben,
amelynek azonban klinikai jelentősége nincs.
Az aspiráció következményét illetően háromféle pulmonalis kórformát (bakteriális anaerob pneumonia, kémiai
pneumonitis, a légutak mechanikus elzáródása) különböztetünk meg a légutakba került anyag természete
alapján, amelyek kórélettana, klinikai képe és kezelése különböző.
Az anaerob pneumonia kifejlődésének elsődleges és leggyakoribb útja az oropharyngealis váladék aspirációja,

amelynek legfontosabb okai: zavart tudatállapot, alkoholizmus, az oesophagus és a pharynx-larynx betegségei,
hányás, általános anaesthesia, endotrachealis tubusok alkalmazása, nasogastricus táplálás, antacidák és H 2-
blokkolók szedése, valamint súlyos parodontalis folyamatok. Veszélyeztetettek a szívátültetettek is.
A klinikai kép főként az kóroktól függően az anaerob fertőzés folyamatának különböző szakaszait mutatja:
pneumonitis (cavitatio nélkül), necrotizáló bronchopneumonia, tüdőtályog és az esetek harmadában empyema
alakulhat ki.
A területen szerzett aspirációs tüdőgyulladást elsősorban anaerobok okozzák, amelyek esetében a klinikai kép
kezdetben hasonló lehet a pneumococcus pneumoniához. Az anaerob kórokozók okozta pulmonalis necrosis
következtében azonban a betegek állapota fokozatosan súlyosabbá válik, a láz emelkedik, dyspnoe, nagyobb
mennyiségű gennyes köpet ürítése, leukocytosis (20 g/l feletti) jelentkezik. Nem megfelelő kezelés esetén
tüdőtályog alakul ki, amely ha betör a hörgőbe, nagy mennyiségű bűzös, véres köpet ürül láz kíséretében.
A nosocomialis aspirációs pneumoniák esetében többféle mikroorganizmus együttese felelős a fertőzésért. Az

anaerobok mellett Gram-negatív baktériumok és S. aureus egyaránt szerepet játszhat. Ez a megkülönböztetés
fontos a gyógyszerek megfelelő kiválasztása miatt.
Mellkasfelvételen az aspirációs pneumonia jellemzően – az aspiráció idején elfoglalt testhelyzettől függően –,

fekvő állapotban típusosan a jobb felső lebeny hátsó szegmentumában vagy az alsó lebeny apicalis
szegmentumában helyezkedik el. Ülő helyzetben elsősorban a jobb alsó lebenyben fordul elő. Az esetek
egyharmad részében alakul ki empyema.
A kórismét megállapítását az aspirációra hajlamosító tényezők kiderítése, bronchoszkópos úton kettős lumenű
katéter bronchuskefével, bronchusmosással vagy transthoracalis tüdőaspirátum útján nyert anyagok – vagy ha
van, a pleuralis folyadékgyülem – (aerob + anaerob) tenyésztése segítheti. Anaerob tüdőfertőzésekben a
hemokultúrák mindössze 2%-ából különíthető el a kórokozó.
A kezelésreaz otthon szerzett anaerob tüdőfertőzésekben korábban nagy adagú penicillin volt az elsőnek
választandó szer. A kialakult béta-laktamáz-termelés okozta ellenállás miatt ma inkább a béta-laktamáz-
inhibitorral együtt adott penicillinszármazék, clindamycin vagy cefoxitin javasolt. Alternatívaként szóba jön
metronidazol. Az újabban forgalomba került 4. generációs fluorokinolonok is hatásosak anaerob kórokozókkal
szemben.
Kórházi, kevert aerob + anaerob fertőzésekben 2. vagy 3. generációs cephalosporin (szükség szerint
antipseudomonas aktivitású) + clindamycin vagy béta-laktamáz-gátlóval együtt adott penicillinszármazék vagy
fluorokinolon + clindamycin kombináció, alternatívaként imipenem/cilastatin, meropenem adása javasolt vagy
4. generációs fluorokinolon. Aminoglikozidok csak együttes adásban jönnek szóba. Figyelembe kell vennünk
meticillinrezisztens (MRSA) S. aureus-fertőzés lehetőségét is, ebben az esetben vancomycin vagy teicoplanin
választandó. A kezelést 4–6 héten keresztül szükséges folytatnunk.
764
6.2. Tüdőtályog
A tüdőparenchyma necrosisa, beolvadása következtében kialakuló, gennyet tartalmazó üregképződéssel, drenáló
hörgő esetén folyadéknívóval járó gyulladásos megbetegedés.
6.2.1. Kóreredet
Az esetek mintegy háromnegyed részének hátterében az oropharyngealis váladék aspirációja áll. Az aspirációs,
necrotizáló pneumoniából kialakult tüdőtályogot elsődleges tályogoknak nevezzük. Ha a tüdőben olyan
anatómiai elváltozás van, amely hajlamosít tályogképződésre (embolia, illetve különböző szeptikus folyamatok
következtében széteső tüdőinfarctus, daganat, cysta, bulla, aspirált idegen test stb.), abból másodlagos tályog
alakul ki. A tüdőtályog kórokait részletesen a 6.21. táblázat foglalja össze.
6.20. táblázat - 6.21. táblázat. A tüdőtályog kórokai
1. Necrotizáló pneumonia
pyogen baktériumok (Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Legionella sp.,
anaerobok)
mycobacteriumok (Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium kansasii, Mycobacterium avium-

intracellulare)
gombák (Aspergillus sp., Histoplasma capsulatum stb.)
paraziták (Entamoeba histolytica, Paragonimus westermani)
2. Szétesett tüdőinfarctus
tüdőembolia
septicus embolia
vasculitis (Wegener-granulamatosis, periarteritis)
3. Széteső tüdődaganat
bronchuscarcinoma
lymphoma
tüdőáttét
4. Egyéb
fertőzött cysta, bulla, szekvesztráció, vérömleny
konglomerátumot alkotó necrotizáló laesio (silicosis, pneumoconiosis)
Az aspiráció következtében kialakuló tályogok döntő többségét anaerob kórokozók okozzák. Az aerob
kórokozók főleg nosocomialis tüdőtályogok okozói, de egy részük kevert fertőzés eredményeként alakul ki.
6.2.2. Klinikai tünetek, kórisme

Az elsődleges anaerob tüdőtályog tünetei lassan, fokozatosan, több hét alatt alakulnak ki, és a betegség
elhúzódó jellegű. Nem magas láz, produktív köhögés, kb. 60%-ban a bűzös köpet, kellemetlen lehelet, mellkasi
fájdalom, gyengeség, rossz közérzet, jelentős fogyás, anaemia a jellemző tünetek. A kórelőzményben kb. 75%-
ban aspirációra hajlamosító tényező szerepel.
765
Az aerob baktériumok okozta – legtöbbször kórházi eredetű – tüdőtályogot az akut kezdet jellemzi, amely
megegyezik a típusos bakteriális pneumonia tüneteivel. A tüdőtályog egyharmadában alakul ki empyema, ritkán
bronchopleuralis sipoly, távoli szövődményként meningitis purulenta vagy agytályog.
Mellkasfelvételen először beszűrődés látható, majd ennek közepe beolvad, és kialakul a jellegzetes vastag falú
üreg folyadéknívóval, felette légsapkával („füleskosár‖ alakú árnyékot ad). A kórelőzménytől függően
jelentkezhet egy tályog vagy többszörös kis tályogok.
A kórisméhez az aspirációs pneumoniánál leírtak irányadók. Intrabronchialis eltérés kizárására

bronchofiberoscopia végzendő.
6.2.3. Kezelés
Elsődleges tályog esetében anaerobokra ható antibiotikumok adása javasolt. Kevert fertőzés gyanúja esetén
összetett antibiotikus kezelés indokolt (részletesebben l. az aspirációs pneumoniánál), igazolt baktérium esetén
pedig célzott kezelés. Nem gyógyszeres kezelés a posturalis drenázs, bronchoszkópos leszívás, transcutan
drenázs, nem gyógyuló tüdőtályog esetében sebészi tüdőresectio. Az antibiotikum-kezelés időtartama 3–8 hét, a
radiológiai gyógyulásig, vagy a „végállapot‖ kialakulásáig tart.
Irodalom
1. BTS Statement on Criteria for specialist referral, admission, discharge and follow-up for adults with
respiratory disease. British Thoracic Sociaty Standard of Care Committee. Thorax 2008, 63 suppl.(I); 18-19
2. Cumbo T.A., Murphy T.F. : Pneumonia Caused by Gram-Positive Bacteria. In : Fishman‘s Pulmonary
Diseases and Disorders. Ed.: Fishman A.P., Elias J.A., Fishman J.A., Grippi M.A., Senior R.M., Pack A.I.,
Fourth Edition, McGrawHill Companies 2008. 2265-2272
3. Fishman J.A. : Nosocomial Pneumonia . In : Fishman‘s Pulmonary Diseases and Disorders. Ed.: Fishman
A.P., Elias J.A., Fishman J.A., Grippi M.A., Senior R.M., Pack A.I., Fourth Edition, McGrawHill Companies
2008. 2273-2290
4. Mandell, L.A., Wunderink, R.G., Anzueto, A. et al.: Infections Diseases Society of America/American
Thoracic Society. Consensus Guidelines on the Management of Community-Acquired Pneumonie in Adults.
Clin. Infects. Dis. 2007 44; S27-S72
7. Tuberculosis
Dr. Somoskövi Ákos
A tuberculosis a Mycobacterium tuberculosis komplex okozta fertőzés következtében kialakuló kórkép. A

leggyakoribb kórformaként a tüdő fertőzése jelentkezik, de extrapulmonalis formák is kimutathatók. A kórkép
részletes leírása a 3. fejezetben, a 405–423. oldalon található.
8. Krónikus obstruktív tüdőbetegség

Dr. Magyar Pál
A krónikus obstruktív tüdőbetegség (chronic obstructive pulmonary disease; COPD) olyan betegségállapot,
amelyet nem teljesen reverzibilis légúti áramláskorlátozottság jellemez. A légúti áramláskorlátozottság
progresszív, és a tüdőt károsító inhalált részecskék és gázok hatására kialakuló gyulladásos válaszreakcióval
társul. Tüneteit, funkcionális eltéréseit, szövődményeinek hátterét a gyulladás és a következményes patológiai
elváltozások képezik. A gyakorlat szempontjából egyszerűbb az a meghatározás, amely szerint a COPD
fogalomkörébe a krónikus obstruktív bronchitis és obstruktív emphysema tartozik. Szélső esetben e
betegségspektrum egyik végén a „tiszta‖ obstruktív bronchitis, a másik végén a „tiszta‖ emphysema áll. A
krónikus bronchitis (CB) elzáródás nélkül nem tartozik a COPD fogalomkörébe. Ez utóbbi vonatkozik az
asthmára is. A krónikus asthmások egy részében viszont kialakulhat irreverzibilis légúti elzáródás, amely a
COPD-tól nem különíthető el.
Krónikus bronchitis az az állapot, amelyben a nap valamely szakaszában produktív köhögés jelentkezik, és ez
legkevesebb 3 hónapon át tart két egymást követő évben, és nem áll fenn egyéb – e tüneteket magyarázó –
766
betegség (pl. cystás fibrosis, bronchiectasia, tbc). Emphysemán a bronchiolus terminálisoktól distalisan eső
légutak kóros, állandó kitágulását értjük, amely falaik károsodásával jár, lényeges fibrosis nélkül.
8.1. Epidemiológia
A fejlett ipari országokban megbízható felmérések a COPD gyakoriságát a felnőtt lakosság 4–7%-ára becsülik.
A prevalencia folyamatosan nő, különösen a nők körében.
Hazánkban a tüdőgyógyászati hálózatban nyilván tartott prevalencia 2005 végén 76 ezer volt, amely csak a
jéghegy csúcsát jelentő legsúlyosabb eseteket jelenti. A valós prevalencia a becslések szerint 4–500 ezer. A
COPD nemzetközileg is az egyik leggyorsabban növekvő betegségcsoport. A prevalencia a 65–69 éves
korcsoportban közel ötszöröse a 40–44 éves korcsoporténak.
8.2. Kóreredet
A COPD kialakulásában számos külső és szervezeti tényező játszik szerepet (6.22. táblázat). A külső tényezők
közül az első helyen az aktív dohányzás szerepel. Ez a COPD-s esetek mintegy 85–90%-ában játszik szerepet.
Minél hosszabb ideje és minél többet dohányzik valaki – amelyet csomagévben fejezünk ki (1 csomagév 20
cigaretta/nap/év) – annál nagyobb a COPD kialakulásának kockázata. Nem tudjuk azonban az okát annak, hogy
a dohányosoknak miért „csak‖ 15–20%-ánál alakul ki COPD. A dohányzáson kívül a külső tényezők közül
bizonyított a szerepe a foglalkozási porok és kemikáliák expozíciójának, az endogének közül pedig az α 1
antitripszin (A1AT) hiányé. A többi tényező szerepének egyértelmű igazolására még nem áll rendelkezésre
elegendő adat. A nedves hideg klímát nem sorolják a kóroki tényezők közé, azt fellángolást elősegítő
tényezőnek tartják.
6.21. táblázat - 6.22. táblázat. A COPD kockázati tényezői
Endogén tényezők
gének (pl. a, antitripszin-hiány)
bronchialis hiperreaktivitás
kis születési súly
A vércsoport
Külső tényezők
dohányfüst-expozíció (aktív, passzív)
munkahelyi (foglalkozási) füst és kemikáliák
bel- és kültéri légszennyeződés
gyakori légúti (vírus-) fertőzések gyermekkorban
rossz szocioökonómiai helyzet
Az A1AT – amely a szerin proteázok fő keringő inhibitora – hiány panlobularis emphysemát idéz elő
dohányzóknál és nem dohányzóknál egyaránt. A dohányzás jelentősen fokozza és gyorsítja ezt a folyamatot. Az
emphysema fokozott kockázata nemcsak a csaknem teljes A1AT-hiányt mutató proteáz inhibitor (Pi) ZZ
monozigótáknál, hanem az intermedier A1AT-hiányt mutató S és Z allélokat tartalmazó heterozigótáknál is
fennáll, ha kisebb mértékben is. Az A1AT szerepére kell gondolnunk, ha fiatal felnőttkorban emphysema alakul
ki. Ilyenkor az exogén tényezők – főként a dohányzás – okozta kockázat jelentősen fokozódik.
8.3. Patológia
767
A patológiai változások a centrális és perifériás légutakat, a tüdőparenchymát és az ereket egyaránt érintik. Az

elváltozások az idült gyulladás következményei, amelyet a károsító anyagok oly mértékű belégzése okoz,
amelyek károsító hatását a védekező mechanizmusok már nem tudják kellőképpen ellensúlyozni.
A centrális légutakban a cigarettafüst nyákmirigy-hypertrophiát és kehelysejt-hyperplasiát okoz, amely fokozott

mucustermelődéssel jár. Gyakori a laphámsejtes metaplasia, amely megszakítja a mucociliaris „szállítószalag‖
oralis irányú mozgását, mivel a laphám ciliumokat nem tartalmaz. Simaizom-hypertrophia is előfordul – jóllehet
ez kisebb mértékű, mint asthmánál –, amely szerepet játszik a bronchialis hiperreaktivitásban. Bakteriális
exacerbatióban a neutrophilek felszaporodnak, amelyek elasztáza a legerősebb szekréciót fokozó anyag.
A kis légutakban mikroszkóposan (átmérő ≤ 2 mm) kehelysejtek és mononukleáris gyulladásos sejtek

felszaporodása, simaizomsejt-hypertrophia és gyulladásos oedema látható. Mind a fokozott mucus a lumenben,
mind a gyulladásos nyálkahártya-duzzanat és hörgőfalfibrosis a kis légutak szűkületét okozza. Macrophagok
gyűlnek össze a respiratorikus bronchiolusok szintjén. A BAL-ban a macrophagok és részben a neutrophilek
száma is többszöröse a nem dohányzókénak. Megnövekszik a CD8+ T-lymphocyták száma is.
A tüdőparenchymában kialakuló extracelluláris matrix károsodás (pl. elastolysis) következtében az

alveolusfalak tapadásai a bronchiolusokon megszakadnak, így hiányozni fog az a radiális húzóerő, amely a
légutakat a kilégzési pozitív intrathoracalis nyomással szemben nyitva tartja.
A tüdő érrendszerének változásai COPD-ben már akkor megkezdődnek, amikor a légzés még viszonylag jó, és a
pulmonalis vascularis nyomás nyugalomban még normális. A pulmonalis erek falának vastagodása már a COPD
kifejlődésének korai szakaszában megjelenik. A cigarettafüst közvetett és közvetlen módon (gyulladásos
mediátorok felszabadulása által) a pulmonalis artériák endotheljének működését kórossá teszi, amely számos
szerkezeti elváltozáshoz (intimamegvastagodás, a vascularis simaizomtömeg megnövekedése, az érfal
gyulladásos sejtes – elsősorban macrophag és CD8+ T-lymphocyta – beszűrődése) vezet. Az érelváltozások
mértéke jól kapcsolatba hozható a pulmonalis nyomás növekedésével, kezdetben terheléskor, később már
nyugalomban is. Előrehaladott betegségben a simaizomtömeg, a proteoglikánok és a kollagén jelentősen
megnöveli az érfalvastagságot. Emphysemában ezzel, és az alveolusfalak pusztulásával párhuzamosan
károsodnak az alveolaris capillarisok, csökken a capillaris összkeresztmetszet.
Emphysemában patológiailag elsősorban két fő típus különböztethető meg: centriacinaris és panacinaris

emphysema. Az előbbit a dohányzással, az utóbbit az A1AT-hiánnyal lehet összefüggésbe hozni. Centriacinaris
emphysema esetében a respiratorikus bronchiolusok jelentősen kitágulnak, amely főképp a felső tüdőrégiókban
észlelhető, míg panacinaris emphysemában az acinusok egyenletesen érintettek. Dohányzással összefüggésbe
hozható emphysemában gyakran e két típus keverten fordul elő. Az elkülönítésnek a kezelés szempontból nincs
sok jelentősége.
A COPD legfontosabb gyulladásos mediátorai a leukotrién (LT) B4 (LTB4), az IL-8 és a TNFα. A COPD-s és
asthmás gyulladás sajátosságainak összehasonlítása az asthma fejezetben található.
8.4. Kórfejlődés
A COPD fő patofiziológiai elváltozása a légutak áramlásának korlátozottsága. Ez a kislégutak kaliberének
beszűkülésének és részben kilégzés alatti elzáródásának, az alveolus fal károsodásának, és így a tüdő rugalmas
összehúzó erejének csökkenésével járó emphysema következménye. A COPD-s beteg kislégúti elzáródásában a
kis légutakat körbevevő fibrosisnak is szerepe van a nyálkahártya gyulladásos reakcióján kívül. A kis légutak
körüli kollagénfelszaporodás mechanizmusa kevésbé ismert, a kollagenázaktivitás COPD-s tüdőben fokozott.
Valószínűleg a TGFβ („transforming growth factor β) és az inzulinszerű profibrotikus hatású növekedési
faktornak (IGF) van ebben szerepe.
Sokkal több adat ismert a szöveti károsodásával járó emphysema keletkezéséről. A környezeti
légszennyeződésként belélegzett gázok és részecskék, valamint exogén oxidánsok elsősorban a kis légutak és a
tüdőparenchyma gyulladását okozzák. A gyulladásos sejtekből oxigén szabad gyökök és proteázok szabadulnak
fel, amelyek tovább segítik a gyulladásos folyamatot, mivel nem tudják ellensúlyozni az endogén vagy az
exogén úton (pl. étkezéssel) bejutó antioxidánsok és az endogén proteáz inhibitorok az „oxidatív stressz‖-t és a
proteolyticus enzimeket. Ha ezek károsító hatása tartósan (sok éven át) érvényesül, kialakul a kislégúti-betegség
és a parenchyma károsodása.
A proteinázok közül a neutrophil elasztáz (szerin proteináz) fő szerepet játszik az emphysema kialakulásában. A
neutrophil leukocyták még más proteinázokat – proteináz-3-t (katepszin G), mátrix metalloproteinázokat
768
(MMP), neutrophil kollagenázt (MMP-8), gelatináz B-t (MMP-9) – is termelnek. A macrophagok számos
elastolyticus MMP-t (matrilizin, MMP-7, MMP-9) és macrophag elasztázt (MMP-12), valamint cisztein
proteinázt (katepszin S, L és K) termelnek. Ezek feladata lenne az antiproteázok, mint az A 1AT a szérum
leukoproteáz inhibitor (SLPI), az a2 macroglobulin, az elasztin és a szöveti mátrix metalloproteáz inhibitorok
(TIMP) ellensúlyozása. Ha az egyensúly a proteázok javára billen, akkor elasztin-, kollagén-, laminin- és
fibronektinleépülés észlelhető, amely szövetkárosodáshoz, emphysema kialakulásához vezet. Az oxigén szabad
gyökök hatását a 6.9. ábra mutatja. A dohányfüsttel belégzett, és a neutrophilekből, alveolaris macrophagokból
és más sejtekből felszabaduló oxidánsok részben inaktiválják az antiproteázokat, részben olyan anyagok
termelődését serkentik, amelyek fokozzák a gyulladást, és a kis légutak elzáródásának irányába hatnak.
6.9. ábra. Oxidatív stressz COPD-ben
A dohányfüst belégzése részben a terminális bronchiolusok körüli macrophag-felszaporodást és -aktivációt,

részben következményes – a macrophagokból felszabaduló neutrophil kemotaktikus tényező hatására létrejövő –
neutrophil felszaporodást idéz elő. Az aktivált neutrophilekből felszabaduló neutrophil elasztáz az elasztint
elbontja. A dohányfüst inaktiválja a benne lévő, és az általa aktivált tüdősejtekből felszabadult oxidánsok révén
az a1 antitripszint is, így szabad utat ad a proteinázok elastolyticus aktivitásának. A dohányfüst ezenkívül
meggátolja az elasztin újraképzését. A dohányzás tehát több mechanizmuson keresztül járul hozzá az
emphysemához vezető szövetkárosodás kialakulásához.
Emphysemában a károsodás nemcsak az extracelluláris mátrix összetevőit (elasztin, kollagén, laminin,

fibronektin) érinti, hanem a tüdőparenchyma sejteit is. A természetes ölősejtek (NK-sejtek) által termelt perforin
pórusokat képez a sejtek membránján, így a bejutó enzimek, valamint a TNFα a sejtek apoptózisához vezet.
A tüdőt károsító anyagok (pl. a cigarettafüst) belégzése a fenti mechanizmusok útján lassan rosszabbodó idült
gyulladásos folyamatot indít el. Kezdetben a betegnek nem okoz panaszokat a FEV 1 és a légúti ellenállás (Raw)
még nem kóros. A kis légutak gyulladásos sejtes infiltratiójakor a helyi oedema és a különböző mediátorok
miatt az átmérő csökken. Ekkor a folyamat az érzékeny tüdőfunkciós tesztekkel (pl. áramlás-térfogat görbe
regisztrálásával, zárótérfogat meghatározása) már kimutatható. Ilyenkor a dohányzás abbahagyásával a kóros
folyamat még visszafordítható. Ebben a fázisban sem lehet azonban megmondani, hogy kinél alakul ki COPD,
kivéve az A1AT-hiány esetét. Ez utóbbi egyébként az emphysemások 1–2%-ában fordul elő.
8.5. Kórtan
A COPD alapvető patofiziológiai elváltozásai – így fokozott nyákszekréció, kóros ciliaris működés, légúti
elzáródás, pulmonalis hypertensio – közül a fokozott nyáktermelés és csökkent mucociliaris tisztulás jelenik
meg legkorábban, évekkel megelőzve a légúti áramláskorlátozottságot (légúti obstrukció). A dohányfüst
769
csökkenti vagy bénítja az aktív ciliaris ritmusos mozgást, a laphámsejtes metaplasia következtében ciliaris
sejthiányok keletkeznek – a fokozottan termelt mucus nem távolítható el –, ezért mucostasis jön létre. A pangó
váladék jó táptalajul szolgál a bejutó baktériumoknak, és a nyálba bekerülő endogén és exogén oxidánsok
helyileg tovább károsítják a hörgőnyálkahártyát.
A légúti áramláskorlátozottságot elsősorban a kis légutak szűkülete, illetve emphysemánál azok kilégzési
dinamikus összenyomása idézi elő. Ez kezdetben csak érzékeny kislégúti paraméterekkel mutatható ki, amelyek
közül az áramlás-térfogat (V‘/V) görbe alsó szakaszán mért FEF50-et és FEF25-öt (a erőltetett vitálkapacitás 50,
illetve 25%-ánál mért maximális kilégzési áramlás) már egyszerű spirométerekkel is mérhetjük. A napi
gyakorlat szempontjából azonban az elzáródás meghatározása a kilégzési másodperc térfogat (FEV1) kívánt
értékhez és annak FVC-hez viszonyított százalékos arányával jellemezhető: FEV1 < 80% és FEV1/FVC < 70%.
Ezen kettős feltétel közül az utóbbi a fontosabb, hiszen a FEV1 légúti elzáródás nélkül is lehet kicsi az ún.
restriktív tüdőbetegségekben. Az áramlás korlátozottsága a légutakban csak részben reverzibilis. Az
irreverzibilis összetevőt elsődlegesen a remodelling okozza, amely elsősorban a kis légutakat, és részben a
parenchymát (emphysemában) érinti. A légutak falának fibrosisa és szűkülete a légzés mindkét fázisában
korlátozza az áramlást, míg az alveolaris károsodás miatti tüdő rugalmas összehúzó erő csökkenése, és az
alveolusok kis légutakhoz való tapadásának elvesztése („megszakadása‖) elsősorban erőltetett kilégzés alatt (pl.
terhelési fokozott ventilációnál, illetve FEV műveletnél) érezteti áramláscsökkentő hatását.
A légúti elzáródás reverzibilis összetevőit a légutak simaizomzatának összehúzódása, a hörgőgyulladás, a mucus

és a plazmaexsudatio intraluminalis felszaporodása okozza. Ezek az összetevők akut exacerbatióban kifejezetté
válnak.
A légúti áramláskorlátozottság kezdetben csak terheléskor, később a betegség előrehaladásakor már

nyugalomban is fennáll. A nehézlégzés nem mindig függ össze szorosan a légúti áramláskorlátozottság
mértékével.
A légúti áramlási korlátozottságot mindig követi a thoracalis gáztérfogat (TGV), és vele együtt a residualis
térfogat (RV) növekedése. Ez ellensúlyozó mechanizmus. A légúti áramláskorlátozottság fokozódásával egyre
lassul a kilégzés, nő a belégzések közötti időtartam, és a betegnek nem lesz elegendő ideje arra, hogy az előző
belégzéskor tüdőbe jutó levegőmennyiséget kilélegezze. Így egyre több levegő marad a tüdőben, vagyis az FRC
mindaddig nő, amíg a tüdő rugalmas elemeinek megnyúlása, feszítettsége képes lesz a hörgőfalakra olyan
mértékű húzóerőt kifejteni, amely a hörgők megfelelő mértékű tágasságát biztosítja kilégzés alatt, és amely már
elegendő ahhoz, hogy a belégzéskor bejutó levegőt teljes mértékben ki is tudja lélegezni. A tüdő „felfújtsága‖
azonban a légzési munka szempontjából rosszabb mechanikai helyzetet jelent. A lelapult, „lenyomott‖ rekesz
nagyobb erőkifejtéssel is kevésbé vesz részt a percventilációban, nő a mellkasi légzés aránya és a légzési
segédizmok igénybevétele. A helyzetet tovább rontja az, hogy nemcsak a fokozott légzési munka, a több O 2-
fogyasztása miatt, hanem a ventiláció/perfúzió (V‘/Q‘) légúti áramláskorlátozottsággal párhuzamosan fokozódó
egyenetlensége miatt is nő a percventiláció azért, hogy a megfelelő alveolaris ventilációt biztosítani tudja.
A V‘/Q‘ arány csökkenése kezdetben csak hypoxaemiához (parciális vagy I-es típusú légzési elégtelenséghez:
PaO2 < 60 Hgmm) előrehaladott esetben már hypercapniához (PaCO2 > 45 Hgmm) is, azaz globalis vagy
másnéven II-es típusú légzési elégtelenséghez vezet.
Az alveolaris hypoxia reflexes vasospasmust idéz elő a pulmonalis erekben (Euler–Liljestrand-reflex), amely
növeli a tüdő érellenállását (PVR) és így a pulmonalis artériás nyomást (PaP). Ha ez tartósan fennáll, a jobb
szívfél terhelése következtében cor pulmonale alakul ki. Ennek dekompenzálódása a COPD-s beteg
leggyakoribb haláloka. A beteg oedemássá válásában a PaCO2 növekedése miatti fokozott aldoszterontermelés
is szerepet játszik. A hypoxaemia a fokozott eritropoetintermelés következtében másodlagos polyglobuliához
vezet. A sűrűbb vér miatti lassúbb keringés, a beteg terhelésre fokozódó nehézlégzése miatti mozgás
korlátozottsága fokozza a thrombosis, illetve a tüdőembolisatio kockázatát. A COPD-s betegekben lényegesen
gyakoribb ezek előfordulása, mint az átlagos lakosságban.
A COPD a thrombosis-készség fokozódásán túl egyéb „szisztémás‖ hatással is jár. Nő az oxidánsok vérbeli
koncentrációja (szisztémás oxidatív stressz), a CRP-szint kétszeresére nő az egészségesekéhez képest. Ez
csökkenti a NO-termelést, növeli a VCAM-1 expressziót, valamint jelentősen megnöveli a gyulladásban fontos
szerepet játszó citokin a TNFα szintjét. Fokozódik az NF-kB és csökken a gátló kB (IkB) szintje. Az előbbi a
vázizomzat atrophiájában, a csökkent BMI-indexben és az érendothel károsodásban játszik szerepet.
770
Az osteoclastaktiváció és a csökkent osteoblastaktivitás következtében osteoporosis alakulhat ki. Ma már egyre

inkább az a vélemény, hogy COPD-ben nemcsak helyi, hanem „szisztémás gyulladás‖ is fennáll, amelynek a
vázizomzatra, csontokra és a szívre is hatása van.
8.6. Klinikai megjelenés

A leggyakoribb panasz a köhögés, a köpetürítés és a terhelésre jelentkező nehézlégzés. Ezek közül a produktív
köhögés emphysemás túlsúlynál hiányozhat. A tünetek gyakran évekig is fennállhatnak, mielőtt a beteg
orvoshoz fordul. Jóllehet, a tünetek és a légúti elzáródás is fokozatosan fejlődik ki, a betegek mégis a COPD
egyik akut fellángolásával hozzák összefüggésbe betegségük kezdetét. Orvoshoz rendszerint akkor fordulnak
először, amikor a nehézlégzés olyan mértéket ér el, amely már a napi szokásos aktivitásukat is korlátozza.
Tüneteiket többnyire a dohányzás „normális‖ velejárójaként fogják fel.
A fizikális vizsgálat a COPD korai stádiumában nem mutat lényeges eltérést. A betegség súlyosbodásával
kilégzési sípolás észlelhető, amely kezdetben csak erőltetett kilégzés mellett hallható, főként a kilégzés vége
felé, elsősorban a tüdő basalis részeinek megfelelően. A kilégzési idő megnyúlt, a légzési hang – elsősorban
emphysemában – csökkent. Különösen a krónikus bronchitises túlsúlyú COPD-ben köhögéskor, vagy ritkábban
anélkül is „nedves‖ bronchialis zörejek hallhatók.
Kopogtatással a tüdő túltágulásának jelei, a mélyen álló kis kitérésű rekeszek, dobos hang, valamint az inspectio
kapcsán látható vízszintes lefutású bordák, tág bordaközök, gyakran hordó alakú mellkas, a belégzéskor
behúzódó, kilégzéskor kidomborodó bordaközi lágy részek, és hasonlóan viselkedő jugularis és
supraclavicularis árok már előrehaladott állapotot jeleznek, és főként emphysemás túlsúly esetén észlelhetők. E
típust „pink and puffer‖-nek (PP) jelölve megkülönböztetik, a COPD egyik variánsának tekintik, mivel e
betegekre jellemző az ajakfékkel történő légzés (csücsörített vagy leszűkített szájrésen keresztüli kilégzés,
pöfögés), valamint az, hogy nem cyanoticusak (rózsaszín az ajkuk). A súlyos betegek ülő helyzetben mindkét
kezüket kinyújtva, térdükre helyezve, vállukat megemelve igyekeznek kisegítő légzőizmaikat minél nyújtottabb
helyzetbe hozni azért, hogy a belégzést ezen izmok minél hatásosabban segítsék. Súlyos tüdőtágulásnál, ha a
rekesz konkávvá válik, összehúzódása belégzéskor még szűkíti is az alsó mellkasbemenetet, amelyet az alsó
bordák belégzési, „befelé‖ történő mozgása jelez.
A COPD másik megkülönböztetett szélső variánsa a BB („blue and bloather‖) típus, amely cyanoticus, kövér és
döntően inkább bronchitises betegekben fordul elő. A V‘/Q‘ egyenetlenségből adódó hypoxaemiát
hyperventilatio hiánya nem tudja ellensúlyozni (a tetemes mellkasi lágy részek túlmozgatása kifárasztaná
légzőizmait). E típus nemcsak hypoxaemiás, hanem gyakran hypercapniás is. Ezeknél a betegeknél gyakoribb a
cor pulmonale és annak dekompenzációjával járó tünetek megjelenése. A PP típusnál rosszabb kórjóslatú.
Jobbszívfél-elégtelenség esetén annak jelei (kilégzésben tág jugularis venák, növekedett jugularis nyomás,
harmadik szívhang, májmegnagyobbodás, ascites, perifériás oedema) észlelhető.
Dobverőujj általában nem jellemző COPD-re. Az újonnan kialakult dobverőujjak tüdőcarcinoma gyanúját vetik
fel.
Laboratóriumi leletek. Légzésfunkcióval kimutatható légúti ellenállás (csökkent FEV1, FEV1/FVC, emelkedett
Raw), amely csak részlegesen reverzibilis. Az időtényezőtől nem függő, ún. statikus tüdőtérfogatok (TLC, FRC
vagy TGV, RV) jelentősen növekednek. Emphysema esetén a DLCO és az 1 liter tüdőtérfogatra eső szén-
monoxid-diffúzió (KCO) csökken.
Vérgázvizsgálat mérése enyhe esetekben nem szükséges. Súlyos és igen súlyos esetben cyanosis, illetve légzési
elégtelenség gyanúja esetén fontos a PaO2 és PaCO2, valamint a sav-bázis egyensúly meghatározása.
Mellkasröntgen az emphysema jeleit (szegényes tüdőrajzolat, centroperifériás érdiscrepantia etc.), az

esetlegesen előforduló bullákat mutathatja. Mellkasfalhoz fekvő bulla esetén, a pneumothoraxtól való
elkülönítés céljából, esetenként szükség lehet CT-vizsgálatra is.
Hypoxaemia okozta polyglobulia kimutatására kvantitatív vérképvizsgálat, fiatal felnőtteken (≤ 50 év) kialakuló
emphysema esetén A1AT vizsgálat vagy a Pi allélok (M, S, Z) meghatározása szükséges.
8.7. Kórisme
771
A COPD kórisméjére minden olyan betegnél gondolnunk kell, aki köhög, köpetet ürít és nehézlégzése van,
és/vagy a kórelőzményben a COPD kockázati tényezőinek tartós expozíciója szerepel (pl. dohányzás, a
foglalkozással összefüggő por vagy irritáló gázok, kémiai anyagok expozíciója).
Az aktuálisan is fennálló tünetek a COPD gyanúját erősíthetik, a kórisme bizonyítása azonban légzésfunkciós
vizsgálattal történik. Ennek első lépése a légúti elzáródás, ellenállás növekedés igazolása, amelyhez elegendő a
FEV1 és az FVC meghatározása FEV művelettel, egyszerű spirométerrel.
Ahol spirometria nem áll rendelkezésre, ott a klinikai jelek, nehezített légzés, megnövekedett kilégzési idő
segíthet a kórisme megállapításában. A teljes belégzés szintjétől nyitott száj mellett mért erőltetett kilégzési idő
a FEV1/FVC hozzávetőleges becslését segítheti. Ez egészségeseknél 3 másodperc körül van. Ha 6 másodperc,
akkor már FEV1/FVC a referencia érték ≈50%-a. A kilégzési csúcsáramlás mérése nem alkalmas a légúti
obstrukció megállapítására, mert még középsúlyos emphysemában is a normális értéktartományban található.
Arra viszont jól használható, hogy a már megállapított légúti elzáródás időbeli és kezelésre történő változását
monitorozzuk.
Ha a COPD-ra gyanús betegben a légúti obstrukciót már megállapítottuk, akkor fontos a reverzibilitás
megállapítása. A reverzibilitási tesztet klinikailag stabil állapotban, fertőzésmentes időszakban végezzük úgy,
hogy a beteg a megelőző 6, illetve 12 óra alatt nem használ rövid, illetve hosszú hatású hörgőtágítót.
Theophyllin esetében ez az idő 24 óra. Az alap FEV1 érték meghatározása után 400 µg rövid hatású β2-agonistát
vagy 80 µg rövid hatású antikolinerg szert inhalál a beteg, és 30–45 perc múlva ismét mérjük a FEV1-et.
A rövid hatású hörgőtágítóval végzett rövid távú vagy gyors reverzibilitás teszttel kapott kis mértékű FEV 1
javulás még nem igazol COPD-t. Ez súlyos asthmában is előfordulhat, ahol kifejezett lehet a hörgőnyálkahártya
gyulladása, amelyet a rövid hatású hörgőtágítók gyakorlatilag nem befolyásolnak. A hosszú távú és p. os
glükokortikoiddal (≥ 20 mg/die) két hétig, vagy nagy adagban (> 1000 µg 6–12 hétig) adott inhalációs
glükokortikoid (hörgőtágítók rendszeres adása mellett) segítséget nyújt annak megítéléséhez, hogy milyen fokú
reverzibilitás várható. Pontos határértékek hiányában itt is érvényes az, hogy minél nagyobb a reverzibilitás,
annál inkább szól asthma és annál kevésbé COPD mellett.
Az elkülönítő kórismében az asthmán kívül a bronchiectasia, a radiológiai eltéréssel járó, és fiatalkorban, nem
dohányzóknál kezdődő obliteratív bronchiolitis, az ugyancsak többnyire nem dohányzóknál fellépő diffúz kis
centrilobularis nodularis opacitást (mellkasröntgen, HRCT) mutató diffúz panbronchiolitis, congestiv
szívbetegség és tuberculosis jön szóba. Az elkülönítés a klinikai tüneteken kívül a légzésfunkció, a
mellkasröntgen, a szívvizsgálat leletei alapján általában nem jelent nehézséget. A COPD elkülönítésében
legfontosabb három betegség elkülönítéséhez segítséget nyújt a 6.23. táblázat.
6.22. táblázat - 6.23. táblázat. A COPD elkülönítő kórisméjének szempontjai
COPD Asthma Szívelégtelenség Bronchiectasia
Erős dohányzás gyakori rendszerint nem jellemző nem jellemző

abbahagyják a
dohányzást
Köhögés kora reggel éjszaka vagy reggel bármikor bármikor
Köpet estenként purulens nem purulens nem jellemző rendszerint purulens
Vérköpés ritkán nem jellemző nagyon ritkán gyakori
Légszomj mindig csak attak során különösen nem jellemző

lefekvéskor
Rossz közérzet, légzési súlyos status nem ritka idősekben nagyon ritka
confusio elégtelenséggel asthmaticusban
Crepitatio gyakori nem jellemző bázisokon gyakori gyakran lokalizált
772
Helyi jelek ritkán ritkán ritkán gyakran
Generalizált sípolás gyakori gyakori ritkán nem jellemző
Perifériás oedema esetenként nem jellemző gyakori nem jellemző
Obstruktív mindig attakban mindig nem szokványos nem szokványos

ventilációs zavar
Bronchodilatatorra gyenge jó gyenge gyenge

válasz
Kortikoszteroidra gyenge rendszerint jó valószínűleg nem szokványos

válasz ártalmas
8.8. Kezelés
A kezelés célja COPD-ben: a) a panaszok, tünetek csökkentése, a terhelhetőség javítása; b) a légzésfunkció
romlásának lassítása; c) a fellángolások megelőzése, illetve gyakoriságának, súlyosságának csökkentése; d) a
szövődmények megelőzése, illetve kezelése; e) az élettartam meghosszabbítása megfelelő életminőség mellett.
Egyre több adat bizonyítja, hogy gyógyszeres kezeléssel – Így a hosszú hatású hörgőtágítókkal és inhalációs
szteroiddal, illetve ezek együtt adásával – mérsékelni lehet a tüdőfunkció éves csökkenési ütemét. Ez COPD-s
betegeken ugyanis lényegesen nagyobb (50–60 ml/év) éves FEV1 csökkenést jelent, mint egészséges nem
dohányzókban (20–25 ml/év). A tüdőműködés romlásának ütemét bizonyítottan a dohányzás abbahagyása
csökkenti. A betegek élettartamát is ugyanez, valamint a helyesen alkalmazott tartós O 2-terápia hosszabbítja
meg.
A COPD-s betegek kezelésének fontos része a betegoktatás, amelybe beletartozik a dohányzás elhagyásának
hangsúlyozása is. A dohányzás időben való abbahagyása a FEV 1 csökkenés ütemét jelentősen mérsékli,
megközelítve a nem dohányosoknál észlelt csökkenés ütemét. Így a beteg légzésfukciója a COPD előrehaladott
fázisában később éri el azt az alacsony szintet, amely már légzési rokkantságot jelent (FEV 1 < 30% kívánt érték
százalékában kifejezve).
A COPD kezelésében külön kell választanunk a stabil állapotban lévő beteg tartós kezelését és az akut
fellángolásban alkalmazott kezelést.
A stabil állapotban lévő COPD-s beteg kezelése súlyossági fokozatoknak megfelelően történik. A súlyossági
besorolást a nemzetközi és hazai egyetértés szerint elsősorban a légzésfunkció alapján végezzük (a 6.24. táblázat
bal oldali része).
6.23. táblázat - 6.24. táblázat. A COPD súlyossági fok szerinti tartós kezelése
Stádium Kezelés
I. stádium (enyhe COPD)
FEV1 a 80% ké Rövid hatású antikolinergikum és/vagy β2-agonista

szükség szerint (rh. hörgt. sz. sz.)
Tünetek (köhögés, köpetürítés) ±
II. stádium (középsúlyos COPD)
50% ≤ 80% ké Rendszeres kezelés 1 vagy több hh. bronchodilatatorral

+ rh. hörgt. sz. sz.
tünetek ±
773
Légzésrehabilitáció
III. stádium (súlyos COPD)
30% ≤ FEV1 < 50% ké Rendszeres kezelés 1 vagy több hh. bronchodilatatorral
+ rh. hörgt. sz. sz.
tünetek ±
Inhalációs GCS ismétlődő exacerbatiók esetén
IV. stádium (súlyos COPD)
FEV, < 30% ké, vagy légzési elégtelenség v. Rendszeres hh. bronchodilatator kezelés + rh. hörgt.
jobbszívfél-elégtelenség sz. sz.
Inh. glükokortikoid
LTOT, ha légzési elégtelenség van
Megfontolandó a sebészi kezelés (óriásbulla, súlyos

emphysema: LVRS)
Az I–IV. stádium mindegyikében feltétel, hogy a Mindegyik súlyossági fokozatban érvényes a kockázati
FEV1/FVC < 70% tényezők (dohányzás) kerülése, influenza elleni
vakcináció
Rövidítések: LF = légzésfunkció, rh = rövid hatású, hh = hosszú hatású, ké = kontrollérték, LTOT = hosszú távú
O2-kezelés, hörgt = hörgőtágító, sz. sz. = szükség szerint, LVRS=tüdőtérfogat redukciós műtét.
Az antikolinerg szerek COPD-ben a β2-agonistákéval azonos, vagy jobb hörgőtágító hatásúak.
8.8.1. Hörgőtágítók
A hörgőtágítók COPD-ben való alkalmazásával kapcsolatban a következő általános megállapítások érvényesek:
• A COPD tüneti kezelésében a bronchodilatator kezelés központi helyet foglal el úgyis, mint szükség szerinti,
és mint rendszeres kezelés a tünetek megelőzése, illetve csökkentése céljából.
• A szisztémás adással szemben előnyben részesítjük a helyi (inhalációs) kezelést.
• Az antikolinerg és β2-agonista hörgőtágítók a COPD kezelésének első vonalbeli gyógyszerei.
• Az antikolinerg szerek COPD-ben a β2-agonistákéval azonos, vagy jobb hörgőtágító hatásúak. A hosszú
hatású inhalációs bronchodilatatorok tartós kezelésre alkalmasabbak, mint a rövid hatásúak.
• Mindegyik bronchodilatator növeli a COPD-s betegek terhelési kapacitását, akár a FEV1 jelentős növelése
nélkül is.
A COPD-ben (és az asthmában is) használt hörgőtágítók közül a β2-agonista és methylxantin részletes leírása az
asthma bronchiale kezelése fejezetrészben található.
Antikolinergikumok. Elsődleges hatásuk a muscarin (M)3-as receptorok gátlásán keresztül kifejtett

hörgősimaizom relaxatio. Csökkentik a bronchialis váladék mennyiségét. Rosszul szívódnak fel, így
inhalációjuk szisztémás mellékhatást még nagy adagban sem okoz. Szinte egyetlen mellékhatásuk a
szájszárazságérzés.
774
A rövid hatású szerek (mint pl. az ipratropiumbromid) gátolja az M2-es jelfogókat is. A maximális hörgőtágító
hatás kialakulása ≈ 1 óra, a hatástartam > 6–8 óra.
Jelenleg az egyetlen hosszú hatású parasympatholyticum a tiotropiumbromid. Maximális hatását 2-3 óra alatt éri
el, és 24 óráig hat. Naponta egyszeri adás javítja a beteg együttműködését.
Az antikolinerg szerek COPD-ben javítják a tüdő működését, csökkentik felfújtságát, így javítják a
légzésmechanikát, csökkentik a fellángolások és az emiatti kórházi kezelések számát, javítják a terhelési
kapacitást és az életminőséget. Hozzászokás még tartós alkalmazásuk esetén sem alakul ki. Az
ipratropiumbromid ma már inkább csak szükség szerinti hörgőtágítóként használatos (spray formájában 2–4
spray), mivel tartós kezelésre a tiotropiumbromidot (szárazpor inhalációs formában 18 µg naponta egyszer)
alkalmazzuk.
A béta2-agonisták közül a rövid hatású hörgőtágítók (pl. salbutamol, fenoterol, terbutalin) viszonylag gyorsan
fejtik ki hatásukat, ezért nehézlégzés fokozódása esetén szükség szerint adandó gyógyszerekként használatosak
200–400 µg – terbutalin esetében 500 µg dózisban (alkalmanként). Hatástartamuk 4–6 óra.
A hosszú hatású inhalációs készítmények (salmeterol, formoterol) 12 órás hatásúak, így napi kétszer adhatók.
Mellékhatásként sinus tachycardia, tremor és ritkábban hypokalaemia alakulhat ki. Hosszabb alkalmazása
mellett esetenként tolerancia alakul ki. Javítják a légzésfunkciót, csökkentik a tüneteket, köztük a nehézlégzés
érzetet, javítják az életminőséget. A hosszú hatásúak csökkentik a rövid hatású béta 2-agonista szükségletet.
Methylxantinok. A methylxantinok hörgősimaizom relaxáló hatása az inhalációs hörgőtágítókénál lényegesen

kisebb. A hörgőepithelsejtek ciliumainak mozgásfrekvenciáját növelve javítja a mucociliaris tisztulás
(clearence) működést, és csökkenti a pulmonalis artériás nyomást. Mellékhatásai miatt az inhalációs
hörgőtágítókkal szemben kevésbé kedvelt szer COPD-ben. Csak a nyújtott felszívódású készítmények
használatosak a stabil COPD fenntartó kezelésében.
Összetett hörgőtágító kezelés. Különböző hatásmechanizmusú és hatástartamú hörgőtágítók együttes adása

növelheti a hörgőtágítás mértékét az egyes bronchodilatatorok növelt adagban való adásához viszonyítva.
Rövid hatású béta2-agonista és antikolinerg szer együttes adása (pl. fenoterol + ipratropium bromid) nagyobb
mértékben és tartósabban javítja a FEV1-et, mint e két szer külön-külön, és nem alakul ki 90 napos kezelés után
sem hozzászokás.
8.8.2. Glükokortikoidok
Inhalációs glükokortikoidok. Adásuk 50%-os FEV1 érték alatt (III. és IV. súlyossági fok és ismétlődő (a
megelőző évben legalább 3) fellángolások esetén indokolt, mert javítják a COPD-s beteg állapotát, és
csökkentik az fellángolások gyakoriságát. Hosszú hatású béta 2-agonistával együtt adva (pl.
salmeterol+fluticason vagy formoterol+budesonid) hatásosabbak, mint az egyedi komponensek. Az inhalációs
glükokortikoidok rendszeres adásával kapcsolatban vannak megfelelő bizonyítékok arra, hogy befolyásolnák a
FEV1 hosszú távú csökkenési ütemét (hasonlóan a hosszú hatású inhalációs hörgőtágítókhoz).
Szisztémás glükokortikoidok. Hosszú időtartamú oralis glükokortikoidkezelés hatását tervezett módon nem
vizsgálták. Kedvező hatásáról nincsenek megfelelő bizonyítékok, ezért ismert mellékhatásaik miatt tartós
adásuk COPD-ben nem ajánlott. Rövid ideig (2 hétig) tartó oralis kezelés hatása gyenge előre jelzője az
inhalációs glükokortikoid COPD-ben várható hatásának.
8.8.3. A COPD súlyossági fokozat szerinti tartós kezelése

A már kialakult COPD nem gyógyítható meg. A betegség romlásának ütemét azonban mérsékelhetjük a
kockázati tényezők (elsősorban a dohányzás) kiküszöbölésével, és farmakoterápiával. Csökkenthetjük a
fellángolások számát, a beteg tüneteit, szövődmények előfordulását, javíthatjuk a beteg terhelhetőségét, a beteg
életminőségét. A II–IV. súlyossági fokozatban javasolt rehabilitációs eljárások közül különösen a terheléses
gyakorlatok javítják a beteg terhelhetőségét.
A II–IV. lépcsőben egy vagy több hosszú hatású bronchodilatator adása indokolt. A II-es súlyossági fokozatban
esetleg egyik adása is elegendő. Az egyéni tüneti javulás és a mellékhatások előfordulása dönti el azt, hogy ez
esetben inhalációs antikolinergikumot vagy β2-agonistát választunk-e elsőként. A III–IV. súlyossági fokban
rendszerint már mindkét gyógyszercsoport szükséges, sőt, ha a javulás nem kielégítő, nyújtott felszívódású
775
theophyllin is indokolt. Inhalációs glükokortikoid csak a III–IV. lépcsőben ajánlott, a már említett feltételek
esetén. A COPD súlyossági fokozatok szerinti tartós terápiáját lásd a 6.22. táblázatban.
Tartós O 2 -kezelés. A tartós otthoni O2-kezelés intézeti beállítást követően olyan betegeknél javasolt, akiknél
stabil állapotban gyógyszeres kezelés mellett a PaO2 < 7,3 kPa (55 Hgmm) vagy az SaO2 nyugalomban < 88%.
A tartós O2-kezelés javallatát legalább két (3 hét különbséggel végzett) vérgáz vizsgálat alapján kell
megállapítanunk. Már PaO2 55–60 Hgmm között is indokolt lehet az O2 adása, ha dekompenzált cor pulmonale
áll fenn.
Ezeknél a betegeknél nem ritka az alvási apnoe szindróma okozta éjszakai hypoxaemiás állapot, amelyet pulzus
oximetriás monitorozással igazolhatunk, illetve poliszomnográfiás vizsgálattal az alvási apnoe típusát is
megállapíthatjuk. A tartós oxigénkezelést orrszondán keresztül végezzük úgy adagolva az O2-t (1-2 liter között),
hogy a PaO2 8 kPa (60–65 Hgmm), az SaO2 90% fölé emelkedjen úgy, hogy a PaCO2 emelkedés ne haladja meg
a 2 kPa-t (15 Hgmm).
Sebészi kezelés. Körülírt nagy bullák esetében, amelyek rontják a tüdőműködését, illetve súlyos, de felsőlebeny
túlsúlyú emphysemában bullectomia, illetve tüdőtérfogat-redukciós műtét (LVRS) javasolható.
Egyéb gyógyszeres kezelés. A COPD kezelésében használt egyéb gyógyszerek közül mucolyticumot csak
nehezen felszakadó köpet, antibiotikumot csak bakteriális fertőzés esetén adunk. Az antioxidáns N-acetil-
cisztein és az immunstimulánsok csökkentik a fellángolások számát, alfa-1 antitripszin hörgőtágítók hatása
szerény, és éves költsége igen nagy, így hazánkban rutinszerű adása A1AT-hiányos betegeken kevésbé jön
szóba.
A COPD fellángolásának kezelése
Fellángoláson (exacerbatión) a beteg állapotának hirtelen kezdődő, elhúzódó rosszabbodását értjük, amely
meghaladja a panaszok napi ingadozását, és az alapbetegség fenntartó kezelésének megváltoztatását teszi
szükségessé.
Az fellángolások leggyakoribb oka a fertőzés és a fokozott légszennyeződés, de az esetek mintegy harmadának

oka nem határozható meg.
Ha az akut fellángolás stabil állapotban I–II. súlyossági fokozatú COPD-s betegekben jelenik meg (fokozott
köhögéssel, köpetürítéssel, nehézlégzéssel), akkor az esetek jelentős részében otthon is kezelhető a beteg. A III.
súlyossági fokozatban és főként a IV.-ben fellépő fellángolás esetén pedig mielőbbi kórházi kezelés (nem ritkán
intenzív osztályon) szükséges. Utóbbi esetben a halálozási arány nagy, különösen a 65 év felettieknél elérheti,
illetve meghaladhatja a 40%-ot.
A fellángolás súlyosságának meghatározása a klinikai tünetek, a fizikális és a légzésfunkciós vizsgálatok,

valamint az artériás vérgázvizsgálat alapján történik, a beteg korábbi állapotának, kórelőzmény adatainak és
leleteinek figyelembevételével. Ha a PEF < 100 L/perc vagy a FEV1 < 1,00 L, akkor súlyos fellángolásról
beszélünk, hacsak nem volt a betegnek már stabil állapotban is súlyos légúti áramláskorlátozottsága. Ha a
betegnek az artériás O2 tenziója < 8,0 kPa (60 Hgmm) és/vagy az SaO2 < 90% szobalevegő légzése mellett,
akkor parciális, ha pedig az artériás CO2 tenzió > 6,7 kPa (50 Hgmm), akkor globális légzési elégtelenségről
beszélünk.
Otthoni kezelés. El kell kezdenünk vagy növelnünk kell a hörgőtágító kezelést emelkedő adagban β 2-agonista
+ antikolinergikum együttes adásával és ha szükséges, kiegészíteni lassú felszívódású theophyllinnel. Ha a beteg
állapota nem javul megfelelően, oralis glükokortikoid (32–40 mg metilprednisolon/nap) javasolt.
A beteget kórházba kell utalnunk, ha a) COPD-je előrehaladott; b) ha tünetei rohamosan súlyosbodnak, illetve
új fenyegető tünetek (pl. cyanosis, perifériás oedema) lép fel; c) ha a fenti kezelésre nem javul; d) ha súlyos
társbetegség áll fenn; e) ha szívritmuszavarok lépnek fel akutan; f) ha diagnosztikus bizonytalanság áll fenn; g)
ha 65 évnél idősebb a beteg, és ha az otthoni felügyelet/ápolás feltételei hiányoznak.
Kórházi kezelés. A klinikai tünetek súlyosságának értékelése, vérgázanalízis, mellkasröntgen (a radiológiai

eltéréssel járó egyéb tüdőbetegségek kizárása céljából) elvégzése után:
• kontrollált (vérgázanalízissel ellenőrzött) O2-terápia
776
• hörgőtágítók (növelt adagban β2-agonista és antikolinergikum holttér-előtéttel („spacer‖), illetve Venturi

porlasztókkal;
• megfontolandó aminophyllin iv. adása;
• intravénásan vagy oralisan glükokortikoid adása szükséges.
Antibiotikus kezelés az alábbi négy feltétel közül legalább kettő fennállása esetén indokolt:
• fokozódó mennyiségű purulens köpet ürítése,
• a légzési panaszok súlyosbodása, romló tüdőműködés,
• lázas állapot,
• leukocytosis.
A légúti fertőzést okozó patogének spektrumát – és így az antibiotikum-választást is – a klinikai súlyossági

fokozat határozza meg.
Enyhe és középsúlyos COPD fellángolásában a leggyakoribb bakteriális kórokozók: H. influenzae, M.

catarrhalis, S. pneumoniae. Ennek megfelelően: ampicillin/clavulansav, ampicillin/sulbactam, II-III. generációs
cephalosporinok, makrolidok az empirikusan választott antibiotikumok, középsúlyos COPD fellángolásában a
fentiek vagy respirációs kinolon javasolt. Elhúzódó vagy szövődményes gyógyulás mellett a súlyosság
mértékével párhuzamosan egyre inkább előtérbe kerülnek a Gram-negatív baktériumok, illetve a Pseudomonas
aeruginosa. Nagyon súlyos COPD exacerbatiójában respirációs kinolonok, illetve Pseudomonas aeruginosa
okozta fertőzés esetén ciprofloxacin indokolt.
A COPD II. súlyossági fokozatában akkor ajánlott respirációs fluorokinolon, ha a fellángolás tünetei vagy a
társbetegségek súlyosak, és az első antibiotikum-választás hatástalan.
Intenzív osztályra való áthelyezés, ill. invazív lélegeztetés akkor indokolt, ha:
• a súlyos dyspnoés beteg nem reagál megfelelően a kezdeti sürgősségi kezelésre;
• a beteg confusus, letargiás, illetve comában van;
• folyamatosan romlik a hypoxaemia (PaO2 < 5,3 kPa, 40 Hgmm) és/vagy súlyosbodik a hypercapnia (Pa CO2
> 8,0 kPa, 60 Hgmm) és/vagy súlyos vagy romlik a respiratorikus acidosis (pH < 7,25) O2 adása és esetleg nem
invazív lélegeztetés ellenére.
8.8.4. A COPD-s beteg rehabilitációja

A légzésrehabilitáció COPD-ben elsősorban azoknál a betegeknél indokolt, akik az optimális gyógyszeres
kezelés ellenére is nehézlégzésről panaszkodnak, csökkent a terhelési tűrésük. Ezek a betegek kerülik a terhelést
(effort dyspnoe miatt), hiszen kisebb terhelés is nehézlégzést okoz.
A légzés rehabilitáció összetett folyamat, amely magába foglalja az állapotfelmérést, a légzőtornát, a mellkasi
fizioterápiát, a megfelelő expectorációs és inhalációs technikákat, a diétás tanácsadást, a pszichoszociális
támogatást és a rendszeres terheléses gyakorlatokat.
Irodalom
1. Böszörményi N. Gy.: A krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) diagnosztikája és kezelése. A

Tüdőgyógyászati Szakmai Kollégium ajánlása (2008). In: Pulmonológiai útmutató, Medition kiadó 2008, 86–
121.
2. Magyar P.: Krónikus obstruktív tüdőbetegség, krónikus bronchitis, emphysema. In: Magyar P., Vastag E.:
Pulmonológiai betegségek. Semmelweis Kiadó, Budapest, 2005, 54.
3. Reilly, J.J., Silverman E.K., Shapiro, S.D.: Chronic obstructive pulmonary disease. In: In 17 th Harrison‘s (ed):
Principles of Internal Medicine. McGraw-Hill, New York, 2008.
777
4. Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease. Global strategy for the diagnosis management and
prevention of chronic obstructive pulmonary disease 2007. www.goldcopd.org.
9. Bronchiectasia
Dr. Losonczy György
Bronchiectasia a bronchusok kóros mértékű, visszafordíthatatlan kalibernövekedését és fali károsodását jelenti.

A hörgők állandó tágulatához klinikai tünetekkel járó fertőzéses szövődmények társulhatnak.
A bronchiectasia veleszületett és szerzett betegség is lehet. Veleszületett formában a hörgőfal embrionális

fejlődésének zavara bronchusporchiányban, vagy a microciliumok mozgászavarában nyilvánul meg. Ezek
következtében a mucociliaris tisztulás (clearance) károsodik, és növekszik a légúti fertőzések iránti
fogékonyság. A szerzett bronchiectasia általában idült, visszatérő fertőzések (tbc, pneumonia, szamárköhögés),
vagy például tüdőfibrosis, pleuracallus, atelectasia következtében alakul ki.
9.1. Patológia és kóreredet

A bronchusfalban transmuralis gyulladás, mucosalis oedema, fekélyképződés és kráterképződés látható.
Alakilag cylindricus (hengeres) és sacciformis (zsákszerű) hörgőtágulatok fordulnak elő. A veleszületett
tágulatok alakja zsákszerű, míg a szerzettek inkább hengeres alakúak, és a felső lebenyekben fordulnak elő. A
bronchusfalban neovascularisatio zajlik, az erek kóros kanyargósságával, thrombosisával, hegesedésével
(varicosus bronchiectasia). Az elzáródott bronchusok mögöttes területein pneumonia alakul ki, amelynek
ismétlődése az évek alatt a tüdőparenchyma károsodásához vezet.
Három fő tényező áll a bronchiectasia kialakulásának hátterében: a) fertőzés; b) rossz légúti váladékürülés,
elzáródás, szűkület valamint c) a szervezet csökkent védekezőképessége.
Az elzáródás, szűkület oka idegentest-aspiráció, vagy megnagyobbodott (pl. tbc-s) nyirokcsomó általi külső
nyomás. Ez gyakran az ún. középső lebeny szindróma mögött húzódik meg (az oldalfelvételen látható, hosszú
orsószerű árnyék, jórészt a szív árnyékába vetülve). Az idegentest eredetű bronchiectasia vagy az alsó
lebenyeket, vagy a felső lebeny hátsó szegmentjét érinti (aspiráció predilectiós helyei álló és fekvő
testhelyzetben). Ha a kórelőzmény a posztobstrukciós tüdőgyulladás hátterében idegentest-aspirációt nem fed
fel, meg kell kérdeznünk, hogy a beteg nem nyelt-e félre, nem alakult-e ki hirtelen köhögési roham, ziháló
légzés vagy vérköpés a pneumonia előtt. Ezek a kórelőzményi adatok ugyanis az idegentest-aspiráció
lehetőségét vetik fel. Eszméletzavarok, általános anaesthesia, agyi érrendszeri történések szintén elősegítik az
idegentest-aspirációt.
A tüdő fertőző betegségei, pl. szamárköhögés, Mycoplasmapneumoniae vagy Mycobacterium tuberculosis

okozta fertőzések szintén bronchiectasiába torkollhatnak, különösen abban az esetben, ha a reaktívan
megnagyobbodott nyirokcsomó(k) külső bronchialis összenyomást okoznak. Utóbbi bakteriális kolonizációt
okoz, ez pedig bronchiectasiát. Jelentősen nő a bronchiectasia veszélye AIDS-ben. Ilyenkor típusos a
Mycobacterium avium intracellulare fertőződés.
A centrális légutak bronchiectasiája az allergiás bronchopulmonalis aspergillosis (ABPA) egyik kórjelző

feltétele. Bronchiectasia gyakrabban alakul ki humorális immunhiányban szenvedő betegekben. Visszatérő,
nehezen gyógyuló sinusitis és bronchitis mögött immunhiány állhat. Ha az IgG, az IgA és az IgM szérumbeli
koncentrációja a referenciaérték 10%-a alatti, akkor az IgG pótlása helyénvaló. Ezzel a tüdő visszatérő fertőzése
és szerkezeti károsodása megelőzhető.
A Young-szindróma a bronchiectasia különleges megnyilvánulási formája, amelyben sinusitis és azospermia is

fennáll. Gyakran csak középkorú férfiakban fedezik fel, amikor a nemzőképtelenség okát keresik. A verejték Cl –
-koncentrációja normális és nincsenek pancreastünetek sem.
Bronchiectasia társulhat rheumatoid arthritishez és Sjögren-szindrómához.
9.2. Klinikai tünetek és kórisme
778
Antibiotikus kezelés nélkül nem gyógyuló hörgőgyulladás, bronchopneumonia, nagy mennyiségű mucopurulens
köpet, haemoptysis, pleuralis fájdalom és légszomj adják a fő tüneteket. Hallgatózással crepitatio, valamint
száraz és nedves szörtyzörejek hallhatók. Dobverőujj kialakulása sem ritka.
Akut exacerbatióban köhögés, köpetürítés, fáradékonyság, hőemelkedés, pleuralis fájdalom, esetleg légszomj
jelentkezik.
A haemoptysis veszélyes mértékű is lehet, mert a bronchialis nyálkahártya-erezet hypertophizál, és ha

megreped, pl. exacerbatio vagy vérnyomásnövekedés, erős köhögés alatt, nagy vérzés alakulhat ki.
A bronchiectasia HRCT-vel igazolható. A hagyományos röntgenvizsgálat szabálytalan, különböző eloszlású és

kiterjedésű, többszörös gyűrűs árnyékokat mutat. Ha mindezt a felső lebenyekben látjuk, cysticus fibrosis
lehetőségét is mérlegelnünk kell. A HRCT a megvastagodott falú légutakat, esetleg egy szegmentum vagy
lebeny következményes consolidatióját, nagy nyirokcsomókat, valamint helyenként a parenchyma emphysemás
felritkulását mutatja (6.10. ábra). Az idegentest-aspiráció bronchoszkópiával gyakran igazolható,
meghatározható a tumor, amely a krónikus hörgőelzáródást okozza, valamint lokalizálható a vérzés forrása,
amely a haemoptysist okozza. A légzésfunkciós vizsgálat obstruktív ventilációs zavart mutat ki, amelyet a
hörgőtágulatok mellett meglévő hörgőszűkületek okoznak a nagy és kis légutak egyidejű érintettségével. Az
obstrukció a statikus tüdőtérfogatok megnövekedésével jár.
6.10. ábra. HRCT bronchiectasiában. A HRCT a gyűrűszerűen megvastagodott falú tág légutakat, jobb oldali
szegmentális konszolidációt, valamint a jobb oldali tüdő lateralis és szív melletti részeinek emphysemás
felritkulását mutatja
9.3. Kezelés
Bronchiectasiában szenvedő beteg számára fontos a bronchialis higiéné betanítása és betartatása. A mindig
megfelelő hidratáció segíti a légzőrendszer tisztulását. Mucolyticus szer adandó, az inhalációs sóoldat is jó
hatású. A mellkas percussiója, vibráltatása, a fejjel lefelé testhelyzet (pl. a láb felőli ágyvég 20 cm-rel
magasabbra emelése) naponta háromszor, 15–20 percig a váladékürülést elősegíti. Lehetőség van a légutak
levegőjének és ennek révén a váladéknak a vibráltatására és fellazítására szájba vehető és kilégzésben
megfújandó eszközzel is.
A tünetmentes bronchiectasia nem igényel kezelést. A pangó váladék bakteriális felülfertőződése esetében a
bronchiectasia kezelésének legfontosabb része a fertőzések antibiotikus terápiája. A kolonizáló baktériumok
fajtái jórészt egyeznek a krónikus bronchitis fellángolását kiváltó speciesekkel. Ezért elsősorban olyan
antibiotikumot kell adnunk, amely hat a Streptococcuspneumoniaera és a Haemophilus influenzaere: például
amoxycillint vagy trimethoprim-sulfamethoxasolt. A kezelést 7–10 napig kell folytatnunk.
Pseudomonasaeruginosa-fertőzés esetén ciprofloxacin javasolt.
779
Igazolt Mycobacterium avium-intracellulare-fertőzés clarythromycin-rifampycin-streptomcyin együtt adva

kezelendő hetente 2-3 alkalommal, 8 hétig. A kezelést addig kell ismételnünk, amíg a beteg nem válik
tenyésztéssel igazoltan negatívvá 1 éven át. Aspergillus fumigatus-fertőzésben itroconasol kezelés választandó
addig, amíg a klinikai tünetek lényegesen nem javulnak, illetve a köpet spóratartalma nem csökken. ABPA-ban
a szteroidkezelés nem nélkülözhető.
Bronchodilatator aeroszol kezelésnek csekély haszna van bronchiectasiában. A légúti elzáródást többnyire heges
szűkületek okozzák, szteroidok – az ABPA-t kivéve – is csak korlátozottan alkalmazandók, bár a gyulladásgátló
hatás előnyös, ugyanakkor az immunszuppresszív hatás nem kívánatos. Megkísérelhető pl. 2-3 napos 20–30
mg/24 óra oralis szteroid 10–14 napos leépítési időszakkal. Inhalációs szteroid is szóba jöhet.
Az akut fellángolások megelőzését szolgáló (preventív) kezelés elsősorban Pseudomonas aeruginosa-,

Mycobacterium avium-intracellulare- és Aspergillus fumigatus-fertőzés kivédésére jön szóba. A Pseudomonas-
kolonizáció ellen kinolon adható, de ezzel egyidejűleg növeljük az ellenálló törzsek kiválasztódásának
veszélyét. Tobramycin aeroszol prevenció céljából nem javasolt (terápiásan azonban igen).
Műtéti kezelést (resectio) erős vérzés tehet szükségessé. Ha adottak az invazív radiológiai feltételek, akkor a
vérzéstől proximalis bronchialis artéria embolisatiója is megoldást jelenthet.
A bronchiectasia műtéti kezelése egyébként ritkán válik indokolttá. Akkor jön szóba, ha a bronchiectasia a
tüdőnek csak egy kisebb részét (pl. egy vagy két szegmenst, középső lebenyt) érinti, az ismétlődő tüdőgyulladás
is csak ezen a területen fordul elő, vagy az ismétlődő vérköpés is egy területről származik. Ilyen megfontolásból
leginkább a jobb középső és alsó lebeny resectiójára kerül sor. Sebészi úton eltávolítandó azonban a bronchust
kívülről összenyomó nagy nyirokcsomó, tumor, vagy az intraluminalis idegentest (ha más módszerrel nem
lehet). A műtét szövődménye azonban lehet empyema, vérzés, vagy tartós levegőáteresztés okozta
pneumothorax, valamint a rezekált oldali megmaradt tüdőrész késedelmes expanziója, elhúzódó atelectasiája az
el nem távolított gennyes légúti gyulladásos szövetek miatt.
Tüdőátültetés kiterjedt, súlyos, kétoldali bronchiectasiában is szóba jön. Feltételei hasonlóak a cysticus
fibrosisban alkalmazott feltételekhez (30% alatti FEV1, globális légzési elégtelenség).
Irodalom
1. Manaker S., Weinberger S.E.: Diagnostic procedures in respiratory disease. In: 17th Edition Harrison‘s
Principles of Internal Medicine, McGraw-Hill, 2008, p: 1593.
2. Tino G., Weinberger S.E.: Bronchiectasis and lung abscess. In: 17th Edition Harrison‘s Principles of Internal
Medicine, McGraw-Hill, 2008, p: 1629.
10. Interstitialis tüdőbetegségek

Dr. Vajda Erika
Az interstitialis (diffúz infiltratív) tüdőbetegségek közé azok a kórképek tartoznak, amelyekre a tüdő
kötőszövetes vázának, interstitiumának diffúz, gyulladása, illetve fibrosisa jellemző. Több mint 200 kórkép
tartozik ide, ezeket két fő csoportba sorolhatjuk: a) ismert kórokú betegségek (pl. a pneumoconiosisok,
gyógyszerek, illetve sugárzás okozta megbetegedések, hypersensitiv pneumonitisek, ARDS, fertőzések,
szívbetegségek, gázok, gőzök, füstök belégzése következtében kialakuló kórformák, tüdőoedema, lymphangitis
carcinomatosa, uraemia stb.); és b) ismeretlen eredetű megbetegedések (pl. a sarcoidosis, idiopathiás
tüdőfibrosis, histiocytosis X, alveolaris proteinosis, Wegener-granulomatosis, Goodpasture-szindróma, Churg–
Strauss-szindróma, pulmonalis amyloidosis, eosinophil pneumoniák, idiopathiás pulmonalis haemosiderosis,
lymphomatoid granulomatosis, autoimmun betegségek tüdőmegjelenései, máj-, bél-, illetve öröklött
betegségekhez társuló tüdőelváltozások, alveolaris microlithiasis). E kórképek közös jellemzője az, hogy a
klinikai kép, a radiomorfológia, illetve a kezelés szempontjából rendkívül hasonlóak. Az interstitialis
tüdőbetegségek osztályozását a 6.25. táblázat foglalja össze.
6.24. táblázat - 6.25. táblázat. Az interstitialis tüdőbetegségek osztályozása
Ismert kórokú interstitialis tüdőbetegségek
780
1. külső tényezők okozta betegségek
szervetlen porok, pl. asbestosis, silicosis, keményfémek, beryllosis
szerves porok, pl. termofil actinomycesek, Aspergillus speciesek, madár antigének
gázok, gőzök, füstök belégzése, pl. parakvát, izocianat, klorid, kén-dioxid,
ionizáló sugárzás
talkum
2. gyógyszerek okozta megbetegedések
antiarrythmiás szerek, pl. amiodaron
antibakteriális szerek, pl. nitrofurantoin, szulfonamidok
citosztatikumok, pl. bleomycin, cyclophosphamid, methotrexat, nitrosureák,
rheumaellenes szerek, pl. aranyvegyületek, penicillamin
phnenytoin
3. kötőszöveti megbetegedés
4. egyéb tényezők
fertőzések, pl. baktériumok, vírusok
Ismeretlen kórokú interstitialis tüdőbetegségek
1. IIP (idiopathiás interstitialis pneumoniák)
IPF (idiopathiás pulmonalis fibrosis)
nem IPF (DIP, AIP, NSIP, RB-ILD, COP, LIP)
2. granulomatosus betegségek (pl. sarcoidosis stb.)
3. ritka betegségek (pl. LAM = lymphangieloiomyomatosis, Langerhans-sejtes histiocytosis (=histocytosis X,

eosinophil pneumonia, stb.), idiopathiás pulmonalis haemosiderosis, alveolaris microlithiasis, alveolaris
proteinosis stb.
Rövidítések: DIP = desquamatiós interstitialis pneumonia; AIP = akut interstitialis pneumonia; NSIP = nem
specifikus interstitialis pneumonia; RB-ILD = bronchiolitis respiratoricus okozta interstitialis tüdőbetegség;
COP = cryptogen szervülő pneumonia; LIP = lymphocytás interstitialis pneumonia.
Kialakulásukra az a jellemző, hogy az I. típusú alveolaris epithelsejtek és a capillaris endothel károsodik. A

kezdeti szakaszban oedemaképződés és bevérzés, esetleg fibrinfelszaporodás és neutrophilek beáramlása
mutatható ki, majd lymphocyták, macrophagok jelennek meg, és a II. típusú epithelsejtek proliferatiója is
megfigyelhető. A későbbi szakaszt a fibrosis uralja.
Legjellemzőbb tünetei a száraz köhögés és a terhelés során észlelt nehézlégzés, amely a folyamat
előrehaladtával egyre súlyosabbá válik. Előfordulhat még láz (pl. sarcoidosisban, kollagén-vascularis
betegségben, hypersensitiv pneumonitisben, gyógyszer okozta megbetegedésekben), rossz közérzet, gyengeség,
testsúlycsökkenés stb.
A kórisméhez fontos a részletes kórtörténet, amelynek ki kell térnie a foglalkozási és a környezeti

kórelőzményre, illetve a gyógyszerszedési szokásokra.
781
A fizikális vizsgálatnak kisebb szerepe van, bár egyes kórformákban előfordulhatnak az alapbetegségre utaló
jelek (pl. sarcoidosisban az erythema nodosum, fibrosisban a tüdő felett hallható finom pattogás). Gyakori a
dobverőujj.
A rutin laboratóriumi vizsgálatok ritkán jellemzőek. A kórismét speciális vizsgálatok segíthetik (pl.
sarcoidosisban a növekedett SACE [= szérum angiotenzin konvertáló enzim] -szint, vagy Wegener-
granulomatosisban az ANCA [= antineutrophil cytoplasmaticus antitest] pozitivitás).
Mellkas-röntgenvizsgálattal a kezdeti stádiumban, illetve a betegség enyhe formáiban a röntgenkép negatív is

lehet, később kétoldali, szimmetrikus elhelyezkedésű, köteges vagy gócos elváltozások, foltos beszűrődések
láthatók, amelyek mellett esetenként nyirokcsomó-megnagyobbodás, vagy mellhártya folyadékgyülem is
előfordulhat.
A tüdőparenchyma vizsgálatában kiemelkedő szerepet tölt be a HRCT (high resolution computer tomographia),
amely – 1-2 mm-es rétegvastagságával – alkalmas az interstitium finom szerkezeti eltéréseinek (pl. a nodularis,
illetve reticularis fibrosisnak, tejüvegszerű-homálynak, lépesmézrajzolatnak, tractiós bronchiectasiának) a
kimutatására. HRCT-vel nem invazív módon megállapítható a betegség aktivitása, kijelölhető a mintavétel
optimális helye, és lemérhető a kezelés hatásossága is.
A kórismét a bronchoszkópos BAL (bronchoalveolaris lavage) is segítheti. A bronchusmosó folyadék vizsgálata

során a látott kép egyes kórformákban kórjelző, pl. histiocytosis X-ben az elektronmikroszkóppal látható HX-
testek, vagy alveolaris proteinosisban a PAS-pozitív lipoprotein corpusculák. Más betegségekben a
mikroszkópos eltérések ugyan nem kórjelzőek, de jellegzetesek, így pl. a) sarcoidosisban (növekedett T-helper
lymphocyta szám); b) hypersensitív pneumonitisben (T-lymphocytás alveolitis, valamint a T-helper/T-
szuppresszor arány csökkenése; c) idiopathiás tüdőfibrosisban (a növekedett neutrophil és macrophag arány); d)
asbestosisban (azbeszttestek jelenléte); e) amiodaron okozta tüdőbetegségben (elektronmikroszkóppal
megfigyelhető lamellaris zárványokat tartalmazó ún. habos macrophagok).
Transbronchialis excisióval szövettani mintavétel végezhető a tüdő parenchymájából. Ha a transbronchialis

tüdőbiopszia eredménye nem kórjelző értékű, sebészi biopszia (VATS, mediastinoszkópia, nyílt tüdőbiopszia
stb.) szükséges. Egyes interstitialis tüdőbetegségek kórisméjét sokszor csak szövettani vizsgálat nyomán lehet
felállítani. Szövettanilag gyakori a sövények és az alveolusok gyulladásos beszűrődése (az alveolitis), a fibrosis
vagy a különféle granulomák jelenléte.
Légzésfunkciós vizsgálattal restriktív jellegű ventilációs zavart észlelünk, az erőltetett kilégzési áramlási
paraméterek normálisak. Kiterjedt folyamatnál a szén-monoxid diffúziós kapacitása csökken, a vérgázvizsgálat
hypoxaemiát mutat.
A gallium-scan vizsgálat az aktivált alveolaris macrophagok kimutatására alkalmas, ezt régebben használtuk, pl.
a sarcoidosis kimutatásában.
Az interstitialis tüdőbetegségek lefolyása lassú, a tünetek kialakulása heteket, hónapokat vesz igénybe. Vannak
gyorsabban zajló kórformák is, pl. az akut interstitialis pneumonia (AIP), a gyógyszer, az aspiráció, illetve a
toxikus eredetű tüdőbetegségek, az akut eosinophil pneumonia, vagy a hypersensitiv pneumonitis.
A diffúz infiltratív tüdőbetegségek kezelésének alapja legtöbbször kortikoszteroidok adása. A szteroid

hatástalansága vagy ellenjavallata esetén citosztatikum jön szóba.
A következőkben a leggyakoribb ismeretlen eredetű diffúz infiltratív tüdőbetegséget foglaljuk össze.
Az idiopathiás tüdőfibrosis és az idiopathiás interstitalis pneumonitis egyéb formái
Az idiopathiás tüdőfibrosis (IPF), más néven cryptogen fibrotizáló alveolitis a leggyakoribb ismeretlen eredetű
interstitialis tüdőbetegség, szövettani megfelelője a szokványos (usual) interstitial pneumonia (UIP).
Gyakorisága nem ismert, de becslések szerint prevalenciája kb. 3–6/100 000 a teljes lakosságot tekintve.
Férfiakban gyakoribb, mint nőkben. Elsősorban a 40–70 éves korosztály érintett (a betegek kétharmada 60 év
feletti), bár ritkán gyermekkorban is előfordul. Extrapulmonalis megjelenési formája nincs.
Kialakulásának okát nem ismerjük, de feltételezik környezeti tényezők és fertőzés (pl. Epstein–Barr-, influenza-,
cytomegalo-, hepatitis C-, parainfluenza 1-, parainfluenza 3-, herpes 6-, humán immunhiány vírus, valamint
Mycoplasma, Legionella) szerepét, illetve családi előfordulását is megfigyelték. Genetikai tényezők
elősegíthetik a kórforma kialakulását, de jellemző eltérést még nem tudtak azonosítani.
782
Az idiopathiás tüdőfibrosis önálló kórforma. A biztos kórisméhez a szövettani eredmény (UIP) mellett a
következő tényezők szükségesek: a) ismert kórokú interstitialis tüdőbetegség (pl. gyógyszertoxicitás, környezeti
tényező, kollagén-vascularis betegség) kizárása; b) restriktív ventilációs zavar (csökkent VC, növekedett
FEV1/FVC arány) és a szén-monoxid diffúziós kapacitásának csökkenése, valamint c) jellemző mellkasröntgen-
vagy HRCT-kép. Ha szövettani mintavétel nem végezhető, az IPF kórisméje csak akkor mondható ki, ha a
következő fő feltételek mindegyike, és a mellékfeltételek közül legalább három jelen van. Fő feltételek: a)
ismert kórokú interstitialis tüdőbetegség kizárható; b) jellemzően kóros légzésfunkciós adatok; c) HRCT-vel
kétoldali reticularis rajzolatfokozódás és csekély mértékben tejüvegszerű-homály; d) a transbronchialis
tüdőbiopszia vagy a bronchoalveolaris lavage nem támaszt alá más kórismét. Mellékkritériumok: a)
ötvenévesnél idősebb beteg; b) lappangva kezdődő nehézlégzés; c) három hónapnál régebben fennálló betegség;
d) auscultatióval kétoldali fibroticus pattogás.
Az IPF-ben ismeretlen kiváltó tényező hatására szöveti sérülés, állandó fibroblast-stimuláció, majd ennek
következtében kóros, előrehaladó tüdőfibrosis és szöveti károsodás alakul ki.
Leggyakoribb tünete a száraz köhögés (amely esetleg rohamokban is jelentkezhet) és a terhelésre fokozódó
nehézlégzés; előfordulhat azonban fáradékonyság, rossz közérzet, fogyás és arthralgia is. A betegség gyakran
influenzaszerű panaszokkal kezdődik. Általában lassan halad előre, szövődménye a pulmonalis hypertensio, a
cor pulmonale és a légzési elégtelenség lehet.
Fizikális vizsgálattal elsősorban (kb. 80%-ban) a tüdőbázisok felett fibroticus pattogás hallható, gyakran alakul
ki dobverőujj (25–50%) és kiterjedt betegség esetén cyanosis.
A laboratóriumi vizsgálatok során gyorsult vérsejtsüllyedést, polycytaemiát, hypergammaglobulinaemiát,

növekedett LDH (laktát dehidrogenáz) -szintet lehet kimutatni. Az immunológiai eltérések is kimutathatók, a
betegek kb. 10–20%-ában ANA (antinukleáris antitest), vagy RF (rheuma faktor) -pozitivitás észlelhető, de ezek
titere nem jelentősen növekedett.
A mellkas-röntgenlelet kezdetben (az esetek kb. 10%-ában) negatív, ilyenkor csak HRCT-vel mutathatók ki
finom eltérések. Röntgenfelvételen típusosan az alsó lebenyekben láthatók mindkét oldalon kötegárnyékok.
HRCT-vel a basalis régiókban kétoldali, gyakran aszimmetrikus reticularis, fibroreticularis elváltozás (amely a
fibrosist jelzi) és tejüvegszerű homály (amely az aktív alveolitist mutatja) látható, majd kialakul a lépesméztüdő
jellegzetes képe. Az elváltozások perifériás, subpleuralis elhelyezkedése jellemző. Gyakran kialakul tractiós
bronchiectasia vagy bronchiolectasia is. IPF-ban 90%-ban észlelnek jellegzetes HRCT képet, a kórismét az
esetek harmadában a HRCT-re alapozzák és csak a betegek kétharmadában van szövettani kórisme. Az
elkülönítésben nehézséget elsősorban a kevert kötőszöveti betegség és az asbestosis jelent, de a sarcoidosis és az
idiopathiás BOOP CT-képe is hasonló lehet. A HRCT nemcsak a betegség kórisméjében, hanem a folyamat
kiterjedésének és aktivitásának megítélésében is alapvető fontosságú. A fibrosis kiterjedése is fontos kórjóslati
jel.
A bronchoalveolaris lavage-ban növekszik a neutrophilek (70–90%), az eosinophilek (40–60%) aránya,

immunkomplexek és Th2 citokinprofil és fibroblast growth faktor mutatható ki. Megfigyelések szerint a
nagyobb BAL-lymphocyta arányú betegek jobban reagálnak a kezelésre.
Korai stádiumban a légzésfunkciós vizsgálat eredménye lehet negatív, de a folyamat előrehaladtával restriktív
ventilációs zavar alakul ki. A FEV1 (1 másodperc alatt maximálisan kilélegezhető volumen), az FVC (erőltetett
vitálkapacitás), a funkcionális residualis kapacitás és a residualis térfogat csökken, a FEV 1/FVC arány és a
légzési munka növekszik. A szén-monoxid diffúziós kapacitása már kezdetben csökken, a vérgázvizsgálat
hypoxaemiát mutat.
Az IPF rossz kórjóslatú betegség. Spontán visszafejlődés nincsen, a betegek alig 10–30%-a reagál a
gyógyszeres kezelésre. A kórismétől számított átlagos túlélés 2–4 év, az 5 éves túlélés pedig 30–50%. A halál
oka leggyakrabban légzési elégtelenség, szívelégtelenség, ischaemiás szívbetegség, fertőzés vagy tüdőembolia.
Az IPF kezelésére tartós kortikoszteroid, ennek hatástalansága vagy ellenjavallata esetén

immunszuppresszió/citosztatikum adható. A szteroidot kezdetben 40–100 mg/nap adagban adjuk 2–4 hónapig.
Az adagot fokozatosan a fenntartó dózisig csökkentjük (másodnaponta 15–20 mg), amelyet 1-2 éven keresztül
alkalmazunk. A nagy adagú iv. szteroid lökésterápia nem nyújt előnyöket az oralis kezeléshez képest. A
citosztatikus szerek közül a cyclophosphamidot (2 mg/kg/die) és azathioprint (2-3 mg/kg/die) alkalmazzák a
leggyakrabban. Methotrexat és cyclosporin kevésbé bizonyult hatékonynak, de esetenként alkalmazzák ebben a
kórformában is. Antifibroticus szerekkel is próbálkoznak, ilyen a colchicin, és a D-penicillamin. A colchicin
783
hatását a szteroidhoz hasonlónak tartják, de mellékhatásai súlyosabbak. Toxikus a D-penicillamin is. Az

interferon gamma-1b-vel végzett kezelések sem vezettek sikerre. Kísérleti szakaszban van a pirfenidone, az N-
acetil-L-cisztein, az imatinib mesylate, a bosentan, a captopril, az etanercept és a lovastatin. 60 éves kor alatt a
végstádiumba kerülő betegeknél tüdőátültetés jöhet szóba (a tüdőátültetések 15 %-át IPF miatt végzik), amely
50-60 %-os 5 éves túlélést tesz lehetővé.
A transbronchialis tüdőbiopszia során nyert mintát az idiopathiás interstitialis pneumoniák esetén ma már nem
tartják elégségesnek, a biztos szövettani kórisméhez sebészi mintavételre van szükség. A pontos kórisme
felállításakor figyelembe kell vennünk a szövettani eredményt, a klinikai képet és a radiomorfológiai
jellemzőket is.Ennek alapján ma már számos, az UIP/IPF-től eltérő formát ismerünk.
Az idiopathiás interstitialis pneumoniák szövettani felosztása a következő:
Szokványos intestitialis pneumonia (UIP). Ez klinikailag az IPF-nek felel meg. Szövettani vizsgálat során foltos
interstitialis gyulladás látható, elsősorban a subpleuralis régiókban. Jellemző az alveolaris sövények
lymphocytás, plazmasejtes beszűrődése, későbbi stádiumban fibrosis kialakulása.
Desquamatiós interstitialis pneumonia (DIP). Elsősorban 40–50 éves dohányosok között fordul elő. Hónapok
óta tartó köhögés, nehézlégzés jellemzi, a betegek felében óraüveg-köröm is kialakul. Mellkas-röntgenfelvételen
kevésbé súlyos elváltozások láthatók, mint IPF-ben. A HRCT-vel a középső és az alsó tüdőmezőkben látható
diffúz tejüvegszerű homály. Szövettani vizsgálat során diffúz intraalveolaris macrophagfelszaporodás
észlelhető. Az elváltozás diffúz eloszlású, a kialakuló fibrosis enyhe fokú, a tüdő szerkezete nem alakul át. Jobb
kórjóslatú, mint az IPF, átlagos túlélése kb. 12 év.
Bronchiolitis respiratoricus okozta interstitialis tüdőbetegség (RB-ILD). Dohányzó, fiatalabb betegek, általában
tünetmentes, ritka kórformája. HRCT-vel kevés tejüvegszerű-homály és nodularis elváltozások mutathatók ki.
Légzésfunkciós vizsgálattal kevert típusú ventilációs zavar figyelhető meg. Szövettanilag az elváltozás foltos;
peribronchialis lymphocytás infiltratio, peribronchialis fibrosis, az alveolaris sövény megvastagodása jellemzi.
Klinikai lefolyása és kórjóslata jobb, mint az IPF-é.
Nem specifikus interstitialis pneumonia (NSIP). Új entitás, amelynek klinikai megjelenése hasonló az IPF-hez.
A második leggyakoribb idiopathiás interstitialis pneumonia. Hónapok, évek óta fennálló köhögés jellemzi.
Mellkas-röntgenfelvételen elsősorban az alsó tüdőmezőkben láthatók kötegárnyékok és kétoldali foltos,
interstitialis beszűrődések. HRCT-vel kétoldali szimmetrikus tejüvegszerű-homály és ritkán lépesméztüdő képe
figyelhető meg. Szövettani vizsgálattal elsődleges az interstitialis gyulladás, homogén szerkezet mutatható ki, a
fibrosis kevés, vagy akár hiányozhat is. A kortikoszteroidkezelésre reagál, 5 éven belüli halálozása 15–20%.
Társulhat kevert kötőszöveti betegséggel, gyógyszer kiváltotta ILD-vel, vagy krónikus hypersensitiv
pneumonitisszel.
Akut interstitiális pneumonia (AIP = Hamman–Rich-szindróma). Heveny, gyors lefolyású entitás, amely
gyorsan légzési elégtelenséghez vezet. Napok, hetek alatt alakul ki a jellegzetes kép, leggyakoribb tünetei a láz,
a köhögés és a nehézlégzés. Mellkas-röntgenfelvételen diffúz, kétoldali alveolaris beszűrődés látható, amely
hasonlít az ARDS-hez. HRCT-vel kétoldali, szimmetrikus, subpleuralis túlsúlyú, tejüvegszerű homály
figyelhető meg, a végstádiumban fibrosissal, lépesméztüdő-rajzolattal. Szövettani vizsgálat során diffúz
alveolariskárosodás észlelhető. Később a 2. típusú pneumocyták hyperplasiája, az alveolaris sövények fibrosisa
alakul ki. Halálozása 60% feletti.
Lymphocytás interstitialis pneumonia (LIP). Ritka kórforma, amelyre az interstitium lymphocytás, plazmasejtes
beszűrődése jellemző, nyiroktüsző-képződéssel. Köhögéssel, lázzal, testsúlycsökkenéssel és
lymphadenopathiával jár. Társulhat Sjögren-szindrómához, mono- vagy polyclonalis gammopathiához. HRCT-
vel tejüveg-homály, interlobularis sövénymegvastagodás mutatható ki. Bár jól reagál kortikoszteroidra, a
fibrosis fokozatosan halad előre.
Cryptogen szervülő pneumonia (COP) (korábbi elnevezése idiopathiás BOOP = bronchiolitis obliterans szervülő
pneumoniával). A mellkas-röntgenfelvételen migráló beszűrődések figyelhetők meg, az elváltozás ritkán
féloldali is lehet. HRCT-n az alsó tüdőmezőkben tejüveg-homály, reticulonodularis elváltozások,
lépesmézrajzolat látható. Szövettanilag a bronchiolus terminalisokat és respiratoriusokat, valamint a ductus
alveolarisok lumenét granulatiós szövet tölti ki, amelyet súlyos fibrosis kísér. A betegek kb. 60%-a reagál
kortikoszteroidkezelésre. Az idiopathiás interstitialis pneumoniák néhány jellemző tulajdonságát a 6.26. táblázat
foglalja össze.
784
6.25. táblázat - 6.26. táblázat. Az idiopathiás interstitialis pneumoniák néhány

jellemzője
Szövettani HRCT Elhelyezkedés Halálozás Kórjóslat

jellemzők jellegzetességei
IPF/UIP foltos interstitális lépesméztüdőkép alsó tüdőmezők 68–70% rossz

gyulladás, e, érintettsége,
alveoláris focalis subpleurális,

sövények tejüvegszerű- perifériás
lymphocytás, homály, fibrosis,
plasmasejtes elhelyezkedés
beszűrődése, tractios jellemző
bronchiectasia
végstádiumban
fibrosis
DIP diffúz diffúz kp. és alsó 27% jobb

intraalveoláris tejüvegszerű- tüdőmezők
macrophag- homály, érintettsége,
felszaporodás
reticularis rajzolat perifériás túlsúly
enyhe fibrosis fokozódása
RB-ILD foltos elváltozás, kevés diffúz az életkilátásokat legjobb

peribronchialis tejüvegszerű- elhelyezkedés nem rontja!
homály, jellemző
lymphocytás
beszűrődés, nodularis
elváltozások
peribronchialis
fibrosis,
alveolaris
sövénymegvastag
odás
NSIP interstitialis kötegárnyékok, alsó tüdőmezők, 11–20% jobb

gyulladás,
kétoldali foltos, kétoldali,
homogén interstitialis szimmetrikus,
eloszlás, kisfokú beszűrődések, peripheriás,
fibrosis alevolaris subpleurális
sövények tejüvegszerű elváltozások
lymphocytás, homály
plasmasejtes
beszűrődése ritkán
lépesméztüdő
képe,
AIP 2-es típusú tejüvegszerű- subpleuralis >60% rossz

pneumocyták homály, túlsúly,
hyperplasiája,
fibrosis, diffúz
alveolaris elváltozások
sövények ritkán
fibrosisa lépesméztüdő
képe
785
LIP interstitium tejüvegszerű- diffúz – jobb

lymphocytás, homály,
plasmasejtes
beszűrődése interlobularis
sövénymegvastag
nyiroktüsző odás,
képződés
progrediáló
fibrosis
COP a bronchiolus tejüvegszerű alsó tüdőmeők 13% jobb

terminalisok, homály látható az érintettek,
respiratiriusok és érintett
ductus régiókban, subpleuralis,
alveolarisok vagy
lumenét reticulonodularis peribronchialis
granulatios szövet elváltozások, elhelyezkedés
tölti ki,
lépesméz rajzolat
súlyos fibrosis
Rövidítések: IPF: idiopathiás pulmonalis fibrosis, UIP: szokványos interstitialis pneumonia, DIP: desquamatios
interstitialis pneumonia, RB-ILD: bronchiolitis respiratoricus okozta interstitialis tüdőbetegség, NSIP: nem
specifikus interstitialis pneumonia, AIP: akut interstitialis pneumonia, LIP lymphocytás interstitialis pneumonia,
COP: cryptogen szervülő pneumonia.
Sarcoidosis (Besnier–Boeck–Schaumann-féle betegség)
Több szervrendszert érintő, ismeretlen kórokú megbetegedés, amelyre a granulomaképződés jellemző.

Gyakorisága 1–64/100 000, amely függ a vizsgált terület földrajzi elhelyezkedésétől. A betegség 20–40 éves
korban a legjellemzőbb, nőkben gyakoribb (70–72%), 90%-ban érinti a tüdőt és a hilusi nyirokcsomókat, de
előfordul extrapulmonalis megjelenési formája is. A perifériás vérben jellemző a T-szuppresszor citotoxikus
sejtek fokozott aránya, míg a bronchusmosó folyadékban a T-helper sejtek növekedett aránya figyelhető meg.
(A T helper/T szuppresszor arány akár 10/1 is lehet.)
Kialakulása: az aktivált macrophagokból felszabaduló IL-1 aktiválja a T-sejteket. A sarcoidosist a Th1 típusú
citokinpanel jellemzi. Az IL-2 hatására a T-sejtekből monocyta kemotaktikus és migráció gátló faktor szabadul
fel, amelyek hatására a monocyták a vérből a tüdőbe jutnak. A monocyták epitheloid sejtekké és többmagvú
óriássejtekké alakulnak és granulomákat képeznek. Az aktivált T-sejtek B-sejt aktiváló tényezőket szabadítanak
fel, amelynek következtében az utóbbiak immunglobulin-termelése fokozódik. A macrophagokból felszabaduló
fibronektin okozta fibroblastproliferatio interstitialis fibrosishoz vezet.
A sarcoidosist szövettanilag el nem sajtosodó granulomák jellemzik (a tüdőben, a májban és az egyéb

lymphoreticularis elemekben gazdag szövetekben). A gömb alakú gümők közepén macrophagok, körülöttük
lymphocyták, granulocyták és fibrocyták találhatók. A granulomákban (macrophag eredetű) epitheloid sejtek,
többmagvú óriássejtek (amelyek az epitheloid sejtek összeolvadásával keletkeztek) láthatók. Az epitheloid
sejtekben gyakran Schaumann-féle testecskék láthatók, amelyek kagyló alakúak, vasat és kalciumot
tartalmaznak, ritkábban pedig csillag alakú aszteroid testecskék találhatók. A gócok körül ezüstözhető
reticulinhálózat, kollagénfelszaporodás, hegesedés figyelhető meg. A granulomák subpleuralisan,
perivascularisan, peribronchialisan és az interlobularis sövényekben helyezkednek el.
A radiomorfológiai jellemzők alapján öttípus különíthető el: 0. típus (5–10%): a mellkas-röntgenfelvételen

kóros nem látható, csak extrapulmonalis megjelenés észlelhető. I. típus (40–50%): BHL-szindróma = kétoldali
hilusi nyirokcsomó-megnagyobbodás. Ebben a stádiumban a betegek gyakran panaszmentesek és csak a
mellkasi röntgenképen derül ki a betegség. II. típus (20–30%): diffúz infiltratív tüdőbetegség és kétoldali hilusi
nyirokcsomó-megnagyobbodás, amely panaszokat okoz. III. típus (10–20%): csak diffúz infiltratív tüdőbetegség
nyirokcsomó-megnagyobbodás nélkül, amelyet lényeges panaszok is kísérhetnek. IV. stádium (< 10%): a
betegség végstádiumaként kialakuló lépesméztüdő.
786
A sarcoidosis ritka, jó kórjoslatú formája (az összes sarcoidosis kb. 1,6–4%-a) a „nodularis sarcoidosis”.
Röntgenfilmen a gócok nagyok, kb. 1–5 cm átmérőjűek, esetleg tumorszerű tömeget is képezhetnek.
A necrotizáló sarcoid granulomatosis (= NSG) a sarcoidosis ritka formája, ahol az alapbetegség jellemzői
necrosissal és granulomás vasculitisszel társulnak. A folyamat gyakran érinti a nyirokutakat, a pleurát és a
mediastinalis nyirokcsomókat. A gócokban üreg is képződhet. Extrapulmonalis megjelenést kb. 13%-ban
észleltek, leggyakoribb ezek közül a szem (uveitis, iritis) és az agy betegsége. Az utóbbi intracranialis tumor
vagy cerebralis infarctus képét utánozhatja. A kórforma jól reagál a kortikoszteroidkezelésre.
Tünetek. A betegek kb. 30–60%-a tünetmentes. Leggyakrabban erythema nodosum, köhögés, nehézlégzés, láz,
ízületi fájdalom, fogyás és fáradékonyság észlelhető. Szövődményként cor pulmonale alakulhat ki (1–4%).
Löfgren-szindrómának nevezzük a sarcoidosis lázzal, erythema nodosummal, a hilusi nyirokcsomó kétoldali
megnagyobbodásával és arthritisszel járó, jó kórjóslatú, akut formáját.
Tüdőn kívüli megjelenés az esetek kb. 30%-ában lehet észlelhető, amelyeket a 6.27. táblázat mutatja be. A
sarcoidosis leggyakrabban a májra, a lépre, a szemre és a bőrre terjed át. Ritkábban kialakulhat idegrendszeri,
szív-, csont-, ízületi-, felső légúti- és veseérintettség, perifériás nyirokcsomó-megnagyobbodás, hematológiai és
endokrinológiai eltérés is.
6.26. táblázat - 6.27. táblázat. A Boeck-sarcoidosis tüdőn kívüli megjelenési formái
Érintett szervek Megjelenési formák
Vese diffúz interstitialis nephritis, nephrosis szindróma,

nephrocalcinosis, neprolithiasis
Bőr erythema nodosum, lupus pernio, papulák, nodulusok,

plakkok, subcutan induratio, alopecia
Szem uveitis, chorioretinitis, glaucoma, cataracta,

könnymirigy-betegség, conjunctivalis nodulusok,
nervus opticus érintettség, ceratoconjunctivitis sicca
Idegrendszer asepticus meningitis, encephalopathia, hypothalamus-

károsodás, agyideg-károsodás, obstruktív
hydrocephalus, perifériás neuropathia, convulsio
Szív ritmuszavarok (syncope, blokk, tachyarrhythmia),

mitralis regurgitatio, cardiomyopathia, pericarditis
Csontok cystaképződés, eróziók
Ízületek krónikus arthritis
Máj granulomák, cirrhosis, icterus, portalis hypertensio,

ascites, májcoma
Lép granulomák
Felső légutak orrdugulás, orrvérzés, rekedtség, akut vagy krónikus

sinusitis, orrmucosa-laesio, larynxobstructio
Endokrinológiai eltérések hypercalcaemia, hypercalciuria, diabetes insipidus
Hematológiai eltérések anaemia, haemoglobinopathia, leukopenia,

lymphopenia, thrombocytopenia, csontvelő-infiltratio
787
Nyirokcsomók nyirokcsomó-megnagyobbodás
Az elkülönítő kórismében elsősorban a tuberculosis, illetve más mycobacteriumok okozta betegségek,

histoplasmosis, gombafertőzés, hypersensitiv pneumonitis, beryllosis, eosinophil granuloma és helyi
sarcoidszerű reakció (amely tumorokat, lymphomát, fertőzést kísérhet) jön szóba.
Laboratóriumi vizsgálatok során leukopeniát, hypercalcaemiát, hyperkalciuriát, mérsékelt fokú eosinophiliát,

gyorsult vérsejtsüllyedést, pozitív latexpróbát és hypergammaglobulinaemiát figyelhetünk meg. A vérben
növekedett SACE-szint mérhető. Ezt az epitheloid sejtek termelik, szintje a granuloma tömegét mutatja, ezért a
kezelés hatásosságának lemérésére és a betegség követésére alkalmas. A tuberkulinteszt sarcoidosisban
általában anergiás. BAL során növekedett T-helper lymphocyta arány, valamint a mosófolyadék fokozott ACE
(angiotenzin konvertáló enzim) -szintje mutatható ki.
A kórismében a radiomorfológiai jellemzők az elsődlegesek. Mellkas-röntgenfelvételen mindkét oldali hilusi

nyirokcsomó-megnagyobbodás, gócos beszűrődések, fibroticus elváltozások észlelhetők. A pleura érintettsége
(pleuramegvastagodás, fluidumtermelődés, pleurális granulomák, pneumothorax, chylothorax) kb. 3%-ban
figyelhető meg, elsősorban a betegség III. és IV. stádiumában. A sarcoidosisban kialakuló pleuralis folyadék
exsudatum, lymphocytosissal (ezen belül a CD4/CD8 arány = 2,35–8,6).
HRCT-vel sarcoidosisban megnagyobbodott hilusi, illetve mediastinalis nyirokcsomók, nodularis szórás,

aktivitás esetén tejüvegszerű homály, a végstádiumban elsősorban a felső lebenyek területére terjedő fibrosis és
lépesméztüdő látható.
A biztos kórisme felállításához többnyire szövettani vizsgálat is szükséges, amelyhez anyagvétel

transbronchialis excisio, mediastinoszkópia, Daniels-biopszia (az angulus venosus régióból vett nyirokcsomó),
Klassen-biopszia (ablakkimetszéses tüdőbiopszia), videotorakoszkópia vagy más érintett szervből vett kimetszés
segítségével történhet.
A gallium-67 szcintigráfia az aktivált macrophagok kimutatását teszi lehetővé, bár az eredmény nem jellegzetes.
Légzésfunkciós vizsgálattal restriktív és ritkábban obstruktív ventilációs zavart egyaránt észlelhetünk. A szén-
monoxid diffúziós kapacitása a tüdőparenchyma érintettsége esetén csökken.
A sarcoidosisra jellemző a spontán regressziós hajlam. Kezelést a betegség akkor igényel, ha spontán nem
fejlődik vissza, ha panaszokat okoz, illetve ha extrapulmonalis megjelenési formát is észlelünk. Az inhalációs
szteroid nem bizonyult hatásosnak. Kortikoszteroid per os adása javasolt, amelynek kezdő dózisa 40 mg/nap
(szemészeti, kardiológiai, neurológiai és idegsebészeti érintettség esetén nagyobb adag is szükséges lehet), a
fenntartó adag pedig 5–15 mg/nap, legalább 8–12 hónapig, esetleg tovább is. A javulás már 7–10 nap után
észrevehető. Ha a szteroid hatástalan, vagy a mellékhatások miatt ellenjavallt, chloroquine, methotrexat
(elsősorban súlyos bőrlaesio, szív- vagy szemérintettség esetén), cyclophosphamid (pl. neurosarcoidosisban),
azathioprin (krónikus sarcoidosisban), chlorambucil, vagy cyclosporin kezelés kísérelhető meg. A chloroquine-
kezelést (2 hétig 500 mg/die, majd 250 mg/die adagban) a mucosa érintettsége, vagy kiterjedt bőrelváltozással
járó formák esetén javasolják, de szemtoxicitást okozó mellékhatása miatt csak 6 hónapig alkalmazható. A
hydroxychloroquine ugyan jobban elviselhető, kisebb toxicitású, de kevésbé hatásos szer. Hasznosnak tartják
még a pentoxyphyllin (3–4 × 400 mg), a thalidomide (pl. bőrsarcoidosisban, lupus pernióban), vagy clofazimine
(laryngealis sarcoidosisban) adását. A betegség halálozása 6% alatti, oka leggyakrabban légzési-, szív- vagy
veseelégtelenség. Ha a gyógyszeres kezelés nem vezet eredményre, akkor tüdőátültetés végezhető; a graftban
később granulomák alakulnak ki. Az irodalmi adatok szerint a végstádiumú sarcoidosisos betegek tüdőátültetés
utáni 1 éves túlélése kb. 62%-os, a 3 éves pedig kb. 50%-os.
Langerhans-sejtes hystiocytosis
Három histiocytafelszaporodással járó granulomás megbetegedés összefoglaló neve: a) Hand–Schüller–

Christian-betegség(a tüdőn kívül érintheti még a csontrendszert, a hypophysis hátsó lebenyét, a bőrt, a májat és a
lépet. Gyermek- és serdülőkorban fordul elő, lassan halad előre. b) Letterer–Siwe-betegség: kisgyermekkorban
kialakuló, gyorsan halálhoz vezető kórforma, amely leggyakrabban a tüdőt, a csontokat, a májat, a lépet és a
nyirokcsomókat érinti. c) Az eosinophylgranuloma csak a tüdőt vagy csak a csontot érintő forma.
A tüdő Langerhans-sejtes granulomatosisa általában dohányzó fiatal férfiaknál (átlagéletkor: 30–35 év)
alakul ki. Ismeretlen kórokú, granulomaképződéssel járó, ritka megbetegedés, amelyre a mononuclearis
phagocyták felszaporodása a jellemző, amelyben elektronmikroszkóppal X-testek (ún. Birbeck-granulumok)
788
mutathatók ki. Megfigyelték a betegség családi halmozódását. A beteg kezdetben tünetmentes, majd köhögés,
nehézlégzés, fogyás, mellkasi fájdalom, láz, ritkán vérköpés jelentkezhet. A folyamat előrehaladása során
fibrosis alakul ki.
Mellkas-röntgenfelvételen elsősorban a felső lebenyekben látható gócos vagy reticularis szóródás. Gyakran (kb.
10%-ban) alakul ki pneumothorax, amely akár kétoldali is lehet. HRCT-vel elsősorban a felső lebenyekben 10
mm-nél kisebb, vékony falú cysták, illetve gócok mutathatók ki. A betegség végstádiumára pedig kiterjedt
fibrosis, lépesméztüdő jellemző. Légzésfunkciós vizsgálat restriktív és obstruktív ventilációs zavart mutat, a
szén-monoxid diffúziós kapacitása csökken. Kórjelző értékű a szövettani vizsgálaton kívül a BAL-ban a CD1-
pozitív histiocyták számának 5%-ot meghaladó aránya. Immunhisztokémiai vizsgálat S-100 fehérje pozitivitást
mutat a Langerhans-sejtekben.
Megfigyelték spontán visszafejlődését is, de ha panaszokat okoz, vagy ha a légzésfunkciós, illetve a

röntgenmorfológiai eltérések súlyosbodnak, akkor gyógyszeres kezelés javasolt. A kezelés alapja a kb. 1 évig
tartó kortikoszteroidterápia (kezdő adag kb. 40–60 mg/nap, majd fenntartó adag másodnaponta 15–20 mg).
Hasznos a dohányzás elhagyása, amely már önmagában is a folyamat visszafejlődését eredményezheti. A
szteroidkezelés ellenjavallata, illetve hatástalansága esetén methotrexat, vincristin és chlorambucil jön szóba.
A tüdő alveolaris proteinosisa
A betegség alapja a surfactant haemostasis zavara, amelynek következtében az alveolusokban az azokat teljesen
kitöltő (PAS-pozitív) lipoprotein (90%-ban lipid, 10%-ban protein, < 1% szénhidrát) halmozódik fel. A II.
típusú epithelsejtek által termelt surfactant anyagot – a szokásostól eltérően – nem bontják el az alveolaris
macrophagok. Gyakoribbá válnak az opportunista fertőzések (Nocardia, gomba, mycobacterium stb.) a
macrophagok fertőzésekkel szembeni csökkent védekezése miatt. Ismeretlen eredetű ritka megbetegedés, amely
dohányosokban, illetve férfiakban gyakrabban fordul elő, elsősorban 30–50 éves korban. Gyakorisága kb.
0,37/100 000. Másodlagos (hematológiai tumorok, szervetlen porok inhalációja stb. következtében kialakuló) és
idiopathiás formája különíthető el. Előfordulhat családi halmozódása is. Leggyakoribb tünete a köhögés, a láz, a
fokozódó nehézlégzés, a mellkasi fájdalom, a vérköpés, de tünetmentes is lehet.
Mellkas-röntgenfelvételen pillangóra emlékeztető kétoldali, összefolyó, fátyolszerű alveolaris árnyékoltság

látható, amely a tüdőoedema képére hasonlít. HRCT-vel diffúz tejüvegszerű homály látható, később a
reticulonodularis rajzolat fokozódik. Laboratóriumi vizsgálatokkal a szérum-LDH-szint növekedése észlelhető.
Vérgázvizsgálat már a korai stádiumban hypoxiát mutat. Fizikális vizsgálat során a tüdő felett szörtyzörejek,
vagy fibroticus ropogás hallható. A kórisme legfontosabb eleme a jellemző PAS-pozitív, eosinophil,
lipoproteinszerű anyag kimutatása szövettani vizsgálattal, illetve a BAL során.
Spontán visszafejlődését is megfigyelték, de előfordul, hogy légzési elégtelenséghez vezet. Kezelnünk akkor
kell, ha nem alakul ki spontán regresszió, illetve ha jelentős panaszokat okoz. Ilyenkor ismételt, nagy
mennyiségű (több liter) folyadékkal végzett ún. terápiás bronchoalveolaris lavage végezhető, amely azonban
sokszor csak átmeneti javulást eredményez. Az utóbbi években reménykeltő próbálkozások folynak
granulocyta-monocyta kolóniaserkentő faktor (GM-CSF) adásával. A legújabb feltételezések szerint ennek a
faktornak a hiánya szerepet játszhat a betegség kialakulásában is. Szteroid adása ellenjavallt, mert a betegeket
még inkább hajlamossá teszi a fertőzésekre. Az 5 éves túlélés kb. 75% retrospektív vizsgálatok szerint.
Wegener-granulomatosis
Ismeretlen eredetű, ritka megbetegedés, amelynek lényege az érintett szervek necrotizáló granulomás
vasculitise. Gyakorisága kb. 3/100 000, aránya a két nemben megegyezik, gyermekkorban ritka. Jellemző
triásza: a tüdő, az orr (és melléküregei), a vese (glomerulonephritis, proteinuria, mikroszkópos haematuria)
érintettsége. Ha a tünetek csak a felső légutakban észlelhetők, mérsékelt (limitált) Wegener-granulomatosisról
beszélünk. Ritkábban előfordulhat a szem (conjunctivitis, uveitis, episcleritis, corneafekélyek, nervus opticus
vasculitis, retinalis artériák elzáródása stb.), a bőr (papulák, fekélyek, subcutan csomók, purpura, vesiculák stb.),
a lép (vasculitis, granuloma), a központi idegrendszer (mononeuritis multiplex, stroke, epilepsiás roham,
diabetes insipidus), vagy a szív (pericarditis, myocarditis) érintettsége is.
Leggyakoribb tünetei a köhögés, a vérköpés, a mellkasi fájdalom, a láz, az ízületi fájdalom, a fogyás, a
bőrkiütés. Gyakori a látászavar, a sinusitis, az orr és szájnyálkahártya-fekélyek, a véres orrfolyás, a nyeregorr és
a tracheastenosis, de lehet tünetmentes is (kb. 34%-ban). A mellkas-röntgenfelvétel többszörös, gócos
beszűrődéseket mutat, amelyekben gyakori az üregképződés. Endobronchialisan is lehet eltérés, okozhat pl.
tracheaszűkületet is. A kórisme legfontosabb módszere az érintett szervből (leggyakrabban az
789
orrnyálkahártyából) vett minta szövettani vizsgálata. A laboratóriumi vizsgálatok közül fontos a szérum ANCA
(= antineutrophil cytoplasmaticus antitest) kimutatása. Ennek két formája: 1. a c-ANCA (= cytoplasmaticus
antineutrophil cytoplasmaticus antitest), amelynek fajlagossága kb. 98%-os ebben a kórformában, és 2. a p-
ANCA (= perinuclearis antineutrophil cytoplasmaticus antitest), amelyeknek titere a betegség aktivitásával
arányosan változik, így ellenőrzésre is használható.
Kezelése elsősorban cyclophosphamid + kortikoszteroidkezelést jelent, de alkalmazható még methotrexat,

azathioprin, cyclosporin A, chlorambucil, plazmaferézis és kiegészítő kezelésként humán polyclonalis
intravénás immunglobulin is. Rossz kórjóslatú betegség, kezelés nélkül 1 éven belül halálos. A halál oka
leggyakrabban veseelégtelenség.
Goodpasture-szindróma
A tüdőt és a vesét is érintő ismeretlen eredetű megbetegedés. A vese és az alveolusok basalis membránján
glomerularis basalis membrán elleni antitestek lineáris lerakódása figyelhető meg. A vesekárosodás
glomerulonephritist, a tüdő érintettsége diffúz alveolaris haemorrhagiát (DAH-ot) okoz. Leggyakrabban 30–40
éves, dohányzó férfiakban fordul elő. Köhögést, vérköpést, gyengeséget, fáradékonyságot, nehézlégzést és lázat
okozhat. A mellkasröntgenen – elsősorban az alsó tüdőlebenyekben – kétoldali foltos beszűrődés látható. A
vérgázvizsgálat hypoxiát, a légzésfunkciós vizsgálat restriktív ventilációs zavart mutat. Mivel az extravascularis
vvt-ek felveszik a szén-monoxidot, ezért a szén-monoxid diffúziós kapacitása 30%-ot meghaladó mértékben
növekszik. Laboratóriumi vizsgálatok vashiányos anaemiát, haematuriát, proteinuriát, a veseműködés romlását
jelzik. Gyakran hypertonia is megfigyelhető. A kórisme a glomerularis basalis membrán ellenes antitestek (anti-
GBM) szérumból való kimutatásával, vagy az érintett szervből vett biopsziával biztosítható.
Kezelése: kortikoszteroidok citosztatikumokkal együttes adása (cyclophosphamid, esetleg azathioprin), valamint

plazmaferézis. Rossz kórjóslatú kórkép, amely kezelés ellenére is gyorsan halálhoz vezet. A halál oka vese-
vagy légzési elégtelenség.
Idiopathiás pulmonalis haemosiderosis
A kórismét akkor lehet kimondanunk, ha kizártunk minden egyéb olyan betegséget, amely diffúz alveolaris
haemorrhagiát okoz (pl. a szisztémás autoimmun betegségeket, mitralis vitiumokat, Goodpasture-szindrómát,
Wegener-granulomatosist, fertőzéseket). Elsősorban a 40 életév alatti férfiakban (20%-ban) és gyermekekben
fordul elő. Csak a tüdő érintett, diffúz alveolaris vérzéssel, hemosziderinlerakódással jár, végül fibrosis alakul
ki. Előfordulhat visszatérő vérköpés, száraz köhögés és fáradékonyság, de lehet a beteg tünetmentes is.
Laboratóriumi vizsgálattal vashiányos anaemiát, esetleg eosinophiliát észlelünk, glomerulus basalis membran
ellenes antitestek nincsenek. A mellkas-röntgenképen az alsó lebenyekben kétoldali gócos szóródás figyelhető
meg. A kórismét a tüdőből vett biopszia szövettani vizsgálata adja, amelynek során az alveolusokban és az
interstitiumban hemosziderintartalmú macrophagok felhalmozódását észlelhetjük, amelyek berlinikék-festéssel
a köpetből és a BAL-ból is kimutathatók. Kortikoszteroidkezelés, vaspótlás, azathioprin, esetleg chloroquine
adása jöhet szóba. Megfigyeltek teljes remissziót is, de kialakulhat tüdőfibrosis, illetve halált okozó tüdővérzés
is. A várható túlélési idő kb. 3–5 év.
Tüdő amyloidosis
Ismeretlen eredetű, gyakran több szervrendszert érintő megbetegedés, amely ritkán helyi formájú (később
azonban többnyire ebből is szisztémás betegség alakul ki). A betegek átlagéletkora 50 év körüli. Három fő
formája: elsődleges (amelyben a tüdő, a szív, a nyelv, az emésztő és az idegrendszer, a bőr, a szem, a vese, a
larynx stb. érintett), a másodlagos (hosszan tartó betegségek, pl. rheumatoid arthritis, cysticus fibrosis,
bronchiectasia, tbc, sarcoidosis, lymphoma, myeloma multiplex következtében kialakuló) és a családi forma. A
tüdő- amyloidosis megjelenhet: tracheobronchialis amyloidosis (ritka, helyi megbetegedés, amely sárgás színű
plakkok, endobronchialis nodulusok, elzáródást okozó polypoid laesiók, tumorszerű elváltozások stb.
formájában jelenhet meg), parenchymalis csomók (egyszeri vagy többszörös; változó nagyságú elváltozások,
amelyekben üreg is kialakulhat), diffúz reticulonodularis interstitialis tüdőbetegség (rossz kórjóslatú), fél- vagy
mindkét oldali hilusi, illetve mediastinalis nyirokcsomó-megnagyobbodás, vagy ritkán pleuralis folyadékgyülem
formájában. Szövődményük atelectasia és bronchiectasia lehet. Az amyloid kongóvörössel festődő,
extracellulárisan lerakódó, oldhatatlan fehérje, amely immunglobulinokat és azok előalakjait tartalmazza és az
érintett szervet merevvé teszi. Lehet tünetmentes, de okozhat köhögést, nehézlégzést, stridoros légzést vagy
vérköpést. Mellkas-röntgenfelvételen gócos elváltozás látható. A kórisme alapja az érintett szervből vett minta
szövettani vizsgálata. Elsődleges amyloidosisban amyloid L (AL), másodlagos és családi amyloidosisban
amyloid A (AA) mutatható ki.
790
Kezelés. Szoliter parenchymás elváltozás esetén sebészi beavatkozás, tracheobronchialis formában lézerkezelés
alkalmazható, gyógyszeresen colchicin, valamint melphalan és kortikoszteroid együttes adása kísérelhető meg.
Lymphomatoid granulomatosis
Angiocentricus T-sejtes lymphoproliferativ betegség, amelyben a lymphoma és a Wegener-granulomatosis

elemei keverednek. Leggyakrabban 40–50 éves férfiakban fordul elő. Elsősorban a tüdőt, az agyat, a bőrt, a
májat, a lépet érinti. Köhögés, nehézlégzés, láz, mellkasi fájdalom, fogyás, gyengeség és az egyéb szervi
elhelyezkedésnek megfelelő tünetek alakulhatnak ki. Mellkas-röntgenfelvételen mindkét oldali gócos
beszűrődések láthatók, gyakran üregképződéssel. A kórisme felállítása az érintett szervből (elsősorban a bőrből,
vagy a tüdőből) vett minta szövettani vizsgálatával történik, amelynek során lymphocytás, plazmasejtes,
lymphoreticularis sejtes granulomák mutathatók ki. Rossz kórjóslatú betegség, megfelelő kezelés ellenére
később a betegek kb. felénél malignus lymphoma alakul ki. Kortikoszteroid és cyclophosphamid együttes adása,
vagy összetett citosztatikus kezelés szükséges.
Alveolaris microlithiasis
A tüdő generalizált apró gócos meszesedésével járó ritka betegség, amely leginkább 30–40 éves korban fordul
elő. Családi formája is ismert. Tüneteket nem okoz, ezért sokszor csak szűrővizsgálat során fedezik fel a
mellkas-röntgenfelvételen látható kétoldali, szimmetrikus, főleg az alsó lebenyekben, subpleuralisan
elhelyezkedő kb. 0,5–1 mm-es durva gócokat, amelyek mellett a tüdőcsúcsban gyakran bullák is
megfigyelhetők. Ritkán köhögés vagy nehézlégzés alakul ki, előfordul dobverőujj is. Az intraalvaolarisan
elhelyezkedő kövecskék hidroxiapatit-kristályoknak felelnek meg. Csontszcintigráfiával a tüdőkben intenzív
99
Tc-dúsulás mutatható ki. Kezelése tüneti.
Az eosinophil pneumonia leírása a 736. oldalon, a hypersensitiv pneumonitisé pedig a 698. oldalon található.
Kollagén érrendszeri betegségek
Rheumatoid arthritis. Roncsoló sokízületi gyulladással járó, krónikus szisztémás megbetegedés, amely nőkben
gyakoribb. A tüdő interstitialis gyulladását, fibrosisát, a parenchymában rheumatoid csomókat, valamint
pleuralis folyadék képződését vagy pleurafibrosist okozhat. Köhögés, nehézlégzés, láz, mellkasi fájdalom jöhet
létre, nem ritka a dobverőujj. A mellkas-röntgenfelvétel kétoldali nodularis, illetve reticularis elváltozásokat
mutat. A BAL-ban lymphocyták, neutrophil vagy eosinophil sejtek nagyobb aránya észlelhető. A pleuralis
folyadék exsudatum, amelynek kicsi a glükóz-, növekedett az LDH- és lipidszintje; mikroszkóposan
lymphocytosis észlelhető. A kórisme felállítását segíti a rheumatoid csomók szövettani kimutatása a tüdőből,
illetve más érintett szervből. Kezelése nem szteroid gyulladáscsökkentővel, illetve kortikoszteoiddal történik.
Szisztémás lupus erythematodes (SLE). Nőkben gyakoribb, gyakran gyógyszerek szedéséhez köthető
betegség. Leggyakoribb tüdő megjelenése a mellhártya érintettsége, az akut lupus pneumonitis és a krónikus
diffúz interstitialis tüdőbetegség, de előfordulhat tüdő vasculitis, vagy alveolaris haemorrhagia is. Az akut lupus
pneumonitis a fiatal SLE-s betegek kb. felében figyelhető meg, az alapbetegség fellángolása során. Hirtelen
alakul ki láz, köhögés, nehézlégzés, kis mennyiségű köpet, vérköpés, pleuralis fájdalom. Fizikálisan cyanosis,
vérgázvizsgálattal hypoxia, mellkas-röntgenfelvételen diffúz szemcsés beszűrődések észlelhetők. A betegek kb.
50%-ában termelődik mellhártya folyadékgyülem. Nagy adagú kortikoszteroidkezelés szükséges, amelyet az
alapbetegség miatt széles spektrumú antibiotikummal egészítenek ki. Súlyos esetben azathioprin,
cyclophosphamid, illetve iv. gamma-globulin és plazmaferézis kísérelhető meg. Rossz kórjóslatú betegség,
amelyben a beteg halálát leggyakrabban légzési elégtelenség, opportunista fertőzések, thromboembolisatio, szív-
és veseelégtelenség okozza. A kórkép későbbi szakaszában, főként idősebbeknél alakul ki krónikus diffúz
interstitialis tüdőbetegség. A betegek tünetmentesek is lehetnek, de gyakran jár nehézlégzéssel, köhögéssel,
pleuralis fájdalommal, lázzal, cyanosissal és kétoldali bázis feletti fibroticus pattogással. A radiomorfológiai
jellemzők (bár a mellkasröntgenkép gyakran negatív) megegyeznek az idiopathiás interstitialis
tüdőbetegségeknél látottakkal. HRCT-vizsgálattal elsősorban az interlobaris és az interlobularis sövények
megvastagodása, valamint a tüdőparenchyma szerkezetének torzulása figyelhető meg. Kortikoszteroid és
cyclophosphamid együttes adása javasolt, de a szteroid együtt adható hydroxychloroquin, azathioprin,
cyclopsorin kezeléssel is.
Progresszív szisztémás sclerosis (PSS, scleroderma).Elsősorban nők betegsége, jellemzője a bőr és a belső
szervek fibrosisa. A tüdőben előre haladó fibrotizáló alveolitist okoz (szövettanilag leggyakrabban NSIP-nek,
ritkábban UIP-nek megfelelő kép látható), a végstádiumban lépesméztüdővel. Mellkas-röntgenfelvételen a
791
bázisok felett reticularis vagy reticulonodularis elváltozások figyelhetők meg, de kialakulhat pneumothorax is.
Nehézlégzést és köhögést okozhat. A kortikoszteroid hatástalan, cyclophosphamid adása megkísérelhető.
CREST-szindróma. A PSS variánsa (= Calcinosis, Raynaud-phaenomen, oesophagus érintettség,

sclerodactylia, teleangiectasia), a tüdőben fibrosist okozhat, szövődményként pulmonalis hypertensio alakulhat
ki.
Polymyositis-dermatomyositis. 50–60 éves nőkben jelentkezik leggyakrabban, progresszív, szisztémás

megbetegedés, amelynek fő jellemzője a proximalis izomzat gyengesége, de egyéb szervi megjelenése (pl. bőr,
tüdő) is lehetséges. A tüdőben diffúz alveolaris károsodás, majd fibrosis alakul ki, valamint a légzőizmok
gyengesége. Az alapbetegség következtében kialakuló interstitialis tüdőbetegség tünetmentes lehet, akut vagy
szubakut (súlyos, gyorsan előrehaladó nehézlégzéssel, nagyfokú hypoxiával járó ritkább forma) és krónikus
lefolyású (lassan előrehaladó, gyakoribb betegség). Mellkas-röntgenfelvételen elsősorban a bázis felett láthatók
gócos, köteges beszűrődések, HRCT-vizsgálattal subpleuralis reticulonodularis elváltozások figyelhetők meg, a
végstádiumban lépesméztüdővel. Szövettanilag a látott kép leggyakrabban NSIP-nek, ritkábban UIP-nak vagy
COP-nak felel meg. A kezelés alapja a kortikoszteroid, amely cyclophosphamiddal, azathioprinnel vagy
cyclosporinnal egészíthető ki.
Sjögren-szindróma. Fő jellemzői a keratoconjunctivitis sicca, a recurráló parotisduzzanat és a xerostomia.

Nőknél gyakoribb. A tüdő betegsége esetén lymphocytás interstitialis pneumonia alakul ki, de a mellhártya is
érintett lehet. Kortikoszteroiddal, immunszuppresszív szerekkel kezelhető.
Kevert kötőszöveti megbetegedés. Elsősorban nőkben fordul elő, amely a szisztémás lupus erythematodes, a
progresszív szisztémás sclerosis és a polymyositis tüneteit egyesíti. A tüdőben elsősorban az alsó lebenyekben
alakul ki fibrosis, illetve szövődményként pulmonalis hypertensio. A pulmonalis megjelenési forma kezelése
kortikoszteroiddal és citosztatikummal (cyclophosphamiddal, azathioprinnel, esetleg cyclosporinnal,
methotrexattal, chlorambucillal stb.) történhet.
Irodalom
1. King T.E.: Interstitial Lung Diseases. In: 17th Edition Harrison‘s Principles of Internal Medicine, McGraw-
Hill, 2008, p: 1643.
11. Eosinophiliával járó tüdőbetegségek

Dr. Magyar Pál
Az eosinophil beszűrődéssel járó tüdőbetegségeket eosinophil pneumoniáknak (EP) is nevezik. Ide számos
betegséget sorolnak, amelyek közös jellemzője az eosinophiliás pulmonaris beszűrődés és a perifériás vérben
rendszerint meglévő eosinophilia. Az eosinophiliás tüdőbetegségek (ET) egy részének kóroka ismert (6.28.
táblázat), más részüké viszont még ismeretlen.
6.27. táblázat - 6.28. táblázat. Az eosinophiliás tüdőbetegségek osztályozása
Ismert eredetű
allergiás bronchopulmonalis mycosisok
parazitafertőzések
gyógyszerreakciók
eosinophilia-myalgia szindróma
Ismeretlen eredetű
krónikus eosinophil pneumonia
akut eosinophil pneumonia
792
Churg–Strauss-szindróma
hypereosinophiliás szindróma
A perifériás vér eosinophilia mellett a mellkasröntgenen látható árnyékok nem jelentenek mindig ET-t. Ismert
ugyanis, hogy elsődleges vagy másodlagos tüdőcarcinoma és malignus lymphoma esetén is előfordul
eosinophilia, amelynek az esetek egy részében a fokozott interleukin (IL)-5 termelés az oka. Másrészt azonban,
mint pl. az akut eosinophil pneumoniások jelentős részében vagy pl. a krónikus eosinophil pneumoniák 10–
20%-ában normális is lehet az eosinophilek aránya.
A patológiai képben az egyes betegségek között különbségek vannak, de közös az, hogy az eosinophilek
jelenlétén kívül számos más gyulladásos sejt (így lymphocyták, neutrophilek, histiocyták stb.) helyi
felszaporodása is észlelhető. A sejtes beszűrődés elsősorban az interstitiumot érinti, de előfordulhat a
peribronchialis, perihilaris (bronchocentrikus) elhelyezkedés (pl. allergiás bronchopulmonalis mycosisban),
vagy lehet angiocentrikus (pl. a Churg– Strauss-szindrómában) is.
Az ET és különösen idiopathiás formáinak kialakulásáról keveset tudunk. A központi szerepet valószínűleg a T-

lymphocyták játsszák, amelyekből az eosinophilek csontvelőben való érését az ET-k által érintett helyekre való
csoportosulását, és részben az eosinophilek túlélését elősegítő limfokinek, így pl. GM-CSF (granulocyta-
monocyta kolóniaserkentő faktor), valamint kemoattraktáns hatású IL-3, 5 és eosinophil differenciálódási faktor
szabadul fel. A különböző aktivációs hatásokra az eosinophilekből felszabaduló toxikus anyagok, mint az
eosinophil kationos protein (ECP), fő bázikus fehérje (MBC) és az eosinophilekből származó neurotoxin (EDN),
valamint különböző oxidáns anyagok (pl. eosinophil peroxidáz) játsszák a fő szerepet a szöveti károsodásban,
illetve a férgek okozta ET-ben azok elpusztításában.
Pontos epidemiológiai adatok nem ismertek. Az enyhébb eseteket többnyire nem ismerjük fel. A betegség
előfordulása jelentős földrészbeli különbségeket mutat, amely az ET-t előidézni képes férgek elterjedtségével
függ elsősorban össze. Ezek jelentős része hazánkban nem fordul elő, de a turizmus kiszélesedésével ezekkel is
számolnunk kell. Az ET összes formáját figyelembe véve a hazai éves előfordulása valószínűleg nem éri el a
10/100 ezret.
11.1. Ismert eredetű eosinophil tüdőbetegségek

11.1.1. Allergiás bronchopulmonalis mycosisok
Az allergiás bronchopulmonalis mycosisok belégzett gombaspórákkal, a hörgőkben kolonizált gombákkal
szembeni Th2 lymphocyta, illetve IgE mediálta reakció, amely a légutak károsodásához és ET-hez vezet. A
leggyakoribb okozója az Aspergyllus fumigatus, ezért a betegséget allergiás bronchopulmonalis aspergyllosisnak
(ABPA) is nevezik.
Előfordulása 50 év felett gyakoribb, fiatal korban elsősorban cystás fibrosishoz társul.
Patológiailag a bronchocentricus szöveti károsodás, eosinophiliás consolidatio és tüdőfibrosis jellemzi. Az

eosinophiliás beszűrődés érinti az alveolus falakat és az alveolaris tereket is, és gombamyceliumok találhatók a
légutakban, gombahyphák, Curschman-spirálisok tölthetik ki a légutakat. A légúti mucosában eosinophiliával
járó granulomatosus beszűrődés (bronchocentricus granulomatosis) lehet jelen, amely a centrális légutak
bronchiectasiájához – e betegség egyik jellegzetes eltéréséhez – vezet. Egyes esetekben a kialakuló
hypersensitiv pneumonitis következményeként elsősorban a felső lebenyben fibrosis is kialakulhat.
A klinikai képet az Aspergyllus antigénjével szemben kialakult bronchialis asthma tünetei uralják. A betegség
előrehaladása során öt klinikai stádium különböztethető meg: 1. az akut stádium, amelyet az asthma és
növekedett IgE-szint jellemez; 2. remisszió stádiuma csökkent IgE-vel; 3. exacerbatio stádiuma; 4.
kortikoszteroid-függő asthma stádiuma, amelyben a szteroidkezelés ellenére az IgE növekedett marad; 5.
irreverzibilis fibroticus stádium, hosszan fennálló ABPA esetén.
Röntgenképen (PA és CT) hörgőfal-megvastagodás, tág gyűrűs árnyékok és ún. párhuzamos vonalak (sínpár
tünet) láthatók. Ezek a tágult, megvastagodott falú hörgőknek felelnek meg, amelyeket mucus tölthet ki
(„fogpaszta‖-árnyék) és e nyákdugók mögött szegmentális, ritkábban lobaris atelectasiás terület jelent meg.
Előrehaladott stádiumban főként a felső lebenyekben fibrosis alakulhat ki.
793
A laboratóriumi leletek közül a jelentős eosinophilia 1–1,5 ezer/µl, a cutan- (prick-) teszt és specifikus IgE
vizsgálata elsődleges. Az A. fumigatus precipitin pozitivitás az esetek 80%-ában észlelhető. A precipitinek
hiánya tehát nem zárja ki az ABPA-t.
A kórismét az asthma, centrális bronchiectasia (ez többnyire csak CT-n látható) és az említett laboratóriumi
leletek biztosítják.
Elkülönítendő a többi ET-től. Ebben a centrális bronchiectasián kívül az A. fumigatus kóroki szerepének
igazolása segít. Asthma előfordul még Churg–Strauss-szindrómában és krónikus eosinophil pneumoniában is.
Elkülönítendő a cysticus fibrosistól is, bár mintegy 10%-ban itt is létrejöhet a gombával szembeni allergiás
reakció. A pozitív izzadságteszt és a mintegy 70%-ban jelen lévő CFTR gén mutációja irányadó az
elkülönítésben.
Kezelés. Oralis kortikoszteroid (metil)prednisolon ≥ 20 mg/nap gyors javulást eredményez a tünetekben,

funkcionális paraméterekben, a korai radiológiai eltérésekben és az eosinophiliában. Ha a hörgőt eldugaszoló
„nyákdugó‖, illetve a mögöttes atelectasia nem tűnik el, akkor a nyákdugó bronchoszkópos eltávolítása szóba
jöhet.
Számos antifungalis szerrel próbálkoztak, kevés sikerrel. Az itraconazollal és a fluconazollal kapcsolatban

számoltak be kedvező hatásról, de nagyobb betegszámon végzett ellenőrzött vizsgálat nem történt.
Az asthma kezelésének szabályai itt is érvényesek, de a szisztémás szteroidkezelés gyakran nem nélkülözhető.
Az eosinophiliás tüdő beszűrődések visszatérése ≥ 10 mg (metil)prednisolon mellett kisebb arányú (≈ 15%),
szemben azokkal, akik szteroidot nem kapnak (≈ 50%). Újabban az ABPA-s betegek sikeres inhalációs
amphotericin+inhalációs szteroid, valamintanti IgE kezeléséről is beszámoltak.
11.1.2. Paraziták által okozott eosinophil tüdőbetegségek

Számos parazita okozhat EP-t. Hazánkban csaknem kizárólagosan az Ascarislumbricoides, nagyon ritkán a
Toxocara canis szerepel kórokozóként. A Shistosoma speciesek, illetve a Wucheria bancrofti és a Brugia
malayi, leginkább Indiában, Afrikában, Dél-Amerikában és Délkelet-Ázsiában fordul elő. Az utóbbi kettő
okozza az ún. trópusi pneumoniát. Mindegyik parazita a tüdőn át jutása közben okoz eosinophiliával járó helyi
immunreakciót. Az Ascaris-fertőzés okozza az Löffler-szindrómának nevezett betegséget, amely tünetmentes
vagy csak kevés légzőszervi tünetel jár. Mellkasröntgennel egy- vagy kétoldali migráló, nem szegmentális,
rendszerint perifériás elhelyezkedésű interstitialis és alveolaris árnyékok láthatók. Általában két héten belül
spontán felszívódnak.
A fertőzött beteg székletéből származó tojásokból a vékonybélben kifejlődő lárva a bélfalon keresztül átjutva
kerül a tüdőbe, ahol féreggé alakul, és a légutakon keresztül a száj-garat üregbe kerülve ismét a
emésztőrendszerbe jut.
Kórisme. A köpetből és a BAL-folyadékból a lárva, a székletből parazita kimutatása és szerológiai teszt

biztosítja a kórismét. Amikor a tojások a székletben megjelennek, a pulmonalis beszűrődés eltűnik. A
pulmonalis beszűrődés jelenlétében a tojásokat a székletben többnyire még nem találjuk meg. A parazitafertőzés
bizonyítására szolgáló vizsgálatokat a 6.29. táblázat foglalja össze.
6.28. táblázat - 6.29. táblázat. A parazitafertőzéseket bizonyító vizsgálatok
Filaria sp. keringő paraziták és szerológiai teszt
Schistosoma sp. peték a székletben, a vizeletben és szerológia
Ascaris sp. köpetből, BAL-ból lárva, pete a székletben
Strongiloides lárva a székletben
Toxocara szerológiai teszt (T. canis lárva extractum elleni

antitest)
794
Kezelés. Rendszerint spontán gyógyul. Féregellenes kezelés (pl. mobendazol, vermox), amely gyorsítja a
gyógyulást, elsősorban a féreg kiirtása miatt szükséges. A trópusi pneumonia – amely hazánkban legfeljebb az
endémiás területre történő utazással fordulhat elő – diethylcarbamazinra jól reagál.
11.1.3. Gyógyszerek okozta eosinophil pneumoniák

Egyes gyógyszerek vagy metabolitjuk EP-t idézhetnek elő, valószínűleg hapténként viselkedve. A
leggyakrabban EP-t okozó gyógyszereket a 6.30. táblázat mutatja be.
6.29. táblázat - 6.30. táblázat. Eosinophil pneumoniát okozó gyógyszerek
Antibiotikumok:
nitrofurantoin
penicillin
szulfonamidok
antituberculoticumok (PAS, INH, RMP)
Nem szteroid gyulladásgátlók
Antidiabetikumok:
chloropropamid
tolbutamid
Citotoxikus szerek:
methotrexat
bleomycin
A gyógyszerek által okozott EP a röntgenképen látható kiterjedt nodularis árnyékok és perifériás véreosinophilia
mellett nem ritka a foltos bőrkiütés és ritkán a veseérintettség.
A gyógyszer elhagyásával felszívódnak a tüdőből az eosinophil beszűrődések. A szteroidkezelés gyorsítja a

felszívódást. Az adott gyógyszerre vonatkoztatott oki kórismét a lymphocyta transzformációs teszt igazolja.
11.1.4. Bizonyos anyagok okozta eosinophil pneumonia

Az 1980-ban Spanyolországban illegálisan árult és fogyasztott 2%-os anilinnal denaturált és eredetileg ipari
célra szánt toxikusnak bizonyult repcemagolaj, vagy az „egészségjavító‖-ként különösen Japánban fogyasztott –
de bakteriális kontaminált – L-triptofán is okozhat EP-t. Az előbbit toxikus étolaj-szindrómának, az utóbbit,
amely több halálesetet is okozott Japánban és az USA-ban, eosinophilia-myalgia szindrómának nevezték el. E
betegség akut fázisában az eosinophilia mellett a myalgia állt előtérben, majd sclerodermaszerű bőrlaesiók és
előrehaladt neuro- majd myopathia jelentkezett. A tüdőben eosinophil beszűrődések, a mellhártyaűrben folyadék
jelent meg. A tüdőbiopszia eosinophilsejtes és histiocytás vasculitist, és ezen sejtek túlsúlyával járó alveolaris
falbeszűrődést mutatott.
11.2. Ismeretlen eredetű eosinophil pneumoniák

A krónikus eosinophil pneumonia (CEP), másnéven cryptogen pulmonalis eosinophilia és az allergiás
granulomatosus angiitis (Churg–Strauss-szindróma – CSS) jóllehet külön entitások, de egy betegség
spektrumának is felfoghatók. E spektrum egyik végén a tüdőre lokalizálódó CEP, amely viszonylag kis
glukocortikoid adagra gyorsan reagál, és teljes remissziót mutat, a másik végén a CSS, amely több szervet érintő
vasculitis és nagy adagú glükokortikoid, és gyakran immunszuppresszáns kezelést igényel a remisszió
795
eléréséhez. Újabb felfogás szerint a CEP lehet a CSS korai megjelenése is, amelyet sok évvel később követhet a
szisztémás vasculitis.
11.2.1. Krónikus eosinophil pneumonia

Az alveolusok és falaik eosinophilsejtes beszűrődése jellemzi. Ritkábban mikrotályogok és szűkítő bronchiolitis
is megfigyelhető.
Klinikailag az esetek mintegy 50%-ában előforduló asthma és hőemelkedés, láz, és elsősorban a tüdő perifériás
részén elhelyezkedő beszűrődések jellemzik. A korábban jellegzetesnek tartott röntgenkép – az, hogy a szív
eredetű tüdő „oedema fotográfiai negatív‖-jának megfelelő képet mutatja – csak az esetek 25–30%-ában fordul
elő.
A betegség gyanúját a perifériás eosinophilia és az antibiotikumra nem reagáló láz és radiológiai kép veti fel. A
perifériás eosinophilia 10–20%-ban hiányozhat, ilyenkor a BAL-folyadék eosinophiliája nyújt segítséget.
Transbronchialis biopszia (a kétes esetek bizonyítása céljából) többnyire nem szükséges. A glükokortikoid
kezelésre való gyors reagálás (2–4 nap) megerősítheti a feltételezett kórismét.
Az elkülönítő kórisme szempontjából elsősorban az ABPA jön szóba. CEP esetében az asthma nem atopiás
eredetű, mint az ABPA-nál, a tüdőelváltozás perifériás túlsúlyú, és nincs centrális bronchiectasia. Az össz-IgE
normális tartományú. A hasonló radiológiai képet mutató cryptogen szervülő pneumonia (COP) esetében nincs
jelentős eosinophilia.
Kezelés. A remissziót akár már 20 mg glükokortikoiddal is pár nap, de legfeljebb két héten belül elérhetjük.
Relapsus viszonylag gyakori a kezelés abbahagyása után akár hetek, hónapok múlva. Máskor azonban akár egy
vagy több év is relapsusmentes lehet. Gyakori recidívák esetén kis adagú „fenntartó‖ glükokortikoidkezelés
ajánlott relapsuskor dózisnöveléssel.
11.2.2. Churg–Strauss-szindróma (CSS)

A CSS több szervet érintő megbetegedés, amelyre jellemző a kiserek eosinophilsejtes vasculitise, és kifejezett
szöveti eosinophil sejtes beszűrődés, valamint perifériás eosinophilia.
Egyik leggyakoribb megjelenése az EP. Gyakran érinti a serosus felületeket is, pleuralis-pericardialis
folyadékgyülemet okozva. Gyakran érintett az emésztőrendszer is. A szív érintettsége congestiv
cardiomyopathiát okoz, a perifériás idegeké pedig többszörös „mononeuritist‖. Az esetek 50%-ában a végzetes
kimenetel oka a szív betegsége.
Klinikailag a betegség három szakasza különböztethető meg: a) allergiás rhinitis és asthma; b) eosinophil
(szöveti, tüdő, emésztőrendszeri etc.) beszűrődés; c) szisztémás vasculitis granulomatosus gyulladással, a
radiológiai képen látható többnyire apró gócos interstitialis tüdőrajzolattal.
Kórisméjének gyanúját a klinikai kép, a radiológiai elváltozás és perifériás eosinophilia, a többszervi érintettség,
a 70%-ban meglévő pANCA-pozitivitás veti fel. Egyértelmű bizonyítékát a biopszia (pl. transbronchialis
tüdőbiopszia vagy pleuralis folyadék esetén mellhártya-biopszia) igazolja a kiserek eosinophilsejtes angiitisének
kimutatásával.
Kezelés és kórjóslat. A CSS kezelése elsősorban nagy adagú oralis glükokortikoiddal (napi 1 mg/ttkg) történik,
súlyos, glükokortikoidra kevésbé reagáló, visszaeső esetekben cyclophosphamid (2 mg/ttkg/nap), szükség esetén
akár 6 hónapig is. A remisszió fenntartásához ≤ 20 mg/nap glükokortikoid is elegendő, amely kiegészíthető
azathioprinnel (150 mg naponta). Az immunszuppresszív kezelés 1 év után elhagyható, a fenntartó
glükokortikoidkezelés tovább is adható. Relapsus több év után is bekövetkezhet.
Az 5 éves túlélés közel 90%-os, a 10 éves 75%-os gondos ellenőrzéssel, valamint a fenti kezeléssel.
11.2.3. Akut eosinophil pneumonia

A meghatározás szerint az akut eosinophil pneumonia ismeretlen eredetű, akut megbetegedéssel, köhögéssel,
súlyos dyspnoéval, I-es típusú légzési elégtelenséggel, diffúz eosinophiliás beszűrődéssel járó
tüdőmegbetegedés.
796
Patológiai képét az alveolusok, kisebb fokban az alveolusfalak és a hörgőfalak eosinophilsejtes beszűrődése és

alveolaris oedema jellemzi.
A klinikai képet gyors kezdet, lázas állapot, súlyosbodó nehézlégzés, köhögés, pleuralis fájdalom, sípolás,
crepitatio jellemzi. A radiológiai kép gyakran emlékeztet az ARDS-ben észlelthez. A CT-n tejüvegszerű foltos
elváltozások a CEP-pel ellentétben nem mutatnak perifériás túlsúlyt. Az interlobularis sövények
megvastagodottak, gyakori a pleuralis folyadékképződés. Az O2-tenzió alacsony (< 60 Hgmm). A perifériás
eosinophilia csak az esetek mintegy 25–30%-ában van jelen. Ugyanakkor a BAL-ban arányuk > 25%-os.
Kezelés: nagy adagú glükokortikoid (2 mg/ttkg) 3 hónapig. Az esetek döntő többsége gépi lélegeztetést igényel
emelt FiO2-vel.
Kórjóslat: ha az akut súlyos légzési elégtelenséget túléli a beteg az időben elkezdett megfelelő kezelés mellett,
akkor többnyire maradéktalanul gyógyul. Relapsus – a CEP-pel ellentétben – nem fordul elő.
11.2.4. Hypereosinophiliás szindróma

A betegséget hosszú ideig fennálló (≥ 6 hónap) jelentős perifériás eosinophilia (> 1500/µl) jellemzi anélkül,
hogy parazitás, allergiás vagy egyéb ismert ok lenne hátterében. A betegség több szervet érint: a tüdőn kívül
(40%) leggyakrabban a szívet, a lépet, a bőrt, az idegrendszert. A tüdőben interstitialis, nem lobaris beszűrődés
látható. Mellkasi folyadék 50%-ban van jelen. A szív érintettsége endomyocardialis fibrosist, tricuspidalis
billentyű eltérést, restriktív biventricularis cardiomyopathiát okozhat. A csontvelőben fokozott az eosinophilsejt-
termelődés, a csontvelőpunctatumban számos éretlen alak látható, és a perifériás vérben is megszaporodnak a
nem teljesen érett eosinophil sejtek.
A kórismét a klinikai kép, a csontvelő-biopszia (nagy számban jelen lévő fiatal eosinophil sejt érési alakok) és
az érintett szervekből vett biopszia, a kiserek necrotizáló vasculitisének hiánya – szemben a CSS-sel – a
szövetek eosinophil sejtes beszűrődése) és a perifériás vérben lévő fiatal eosinophil érési alakok igazolják.
11.2.5. Pulmonalis eosinophiliával ritkábban társuló tüdőbetegségek

Idiopathiás tüdőfibrosis betegség több mint harmadában társulhat mérsékelt (< 20%-os) BAL-al és ritkábban
perifériás eosinophiliával.
A tüdő eosinophil granulomatosisában (histiocytosis X, Langerhans-sejtes granulomatosis) a BAL-ban az esetek

mintegy 15, a tüdőbiopsziás anyagban 81%-ban van eosinophilia, de a perifériás vérben nincs.
Hypersensitiv pneumonitisben és sarcoidosisban is az esetek 10–20%-ában fordul elő mérsékelt BAL és

perifériás eosinophilia.
A malignus tüdőbetegségekben előfordulhat pulmonalis eosinophil beszűrődés, elsősorban a tüdődaganat

környezetében.
12. Pulmonalis hypertonia

12.1. Kisvérköri hemodinamika és pulmonalis hypertoniák

A tüdő érrendszerének ellenállása kicsi, a nagyvérköri ellenállás kb. 1/12-e. A pulmonalis ér ellenállás (PVR)
alacsony értékének köszönhetően a keringési perctérfogat már kis nyomással is átjut a tüdő érrendszerén. A
pulmonalis artériás középnyomás (PAP) kb. 15 Hgmm (6.31. táblázat). A tüdőartériák falában csak vékony
simaizomréteg lelhető fel, a jobb kamra falvastagsága is csak fele a bal kamráénak. A PAP arányos a
perctérfogattal (PTF), a PVR-val, valamint a bal pitvari nyomással:
PAP = PTF × PVR + bal pitvari nyomás.
6.30. táblázat - 6.31. táblázat. Kisvérköri hemodinamika tengerszinten és 4000 méter

magasságban
797
Tengerszinten 4000 m-en
Pulmonalis artériás nyomás 20/12,15 38/14,25

(sytolés, diastolés, középnyomás,
Hgmm)
Bal pitvari nyomás (Hgmm) 5 5
Keringési perctérfogat (ml/perc) 5000 5000
Pulmonalis ér ellenállás (dyn. mp. 120 266

cm3)
A pulmonalis artériás tónust számos endogén anyag szabályozza. Ezek főként az erek endotheliumában
képződnek, például a nitrogén-monoxid (NO), vagy a prosztaciklin, amelyek a simaizomsejtek relaxacióját
idézik elő. Az endothelin viszont erélyes érösszehúzó, de a pulmonalis artériás tónusfokozódást az angiotenzin
II és a noradrenalin is fokozza. Fiziológiás viszonyok között az endothelium antithrombogen hatású az átáramló
vérre, pulmonalis hypertoniákban az érendothel e működése is sérül, nő a helyi thrombosiskészség.
12.2. A pulmonalis hypertonia meghatározása és formái

Pulmonalis hypertonia akkor áll fenn, ha a tüdő artériás rendszerében az egészséges értékeket meghaladó
hidrosztatikus nyomás uralkodik. Akut pulmonalis hypertonia alakul ki akkor, ha például jelentős tüdő
embolisatio történik. Krónikus a pulmonalis hypertonia akkor, ha például krónikus tüdőbetegségeket kísér
(COPD, fibrosis stb.). Ilyenkor a jobb kamra és a jobb pitvar hypertrophizál, lumenük átmérője nő.
6.31. táblázat - 6.32. táblázat. A pulmonalis hypertoniák elkülönítő kórisméje
Betegség EKG Mellkasröntgen Egyéb vizsgálatok Szívkatéterezés
Praecapillaris
elsődleges jobbkamra- dilatált jobb pitvar, normális magas PAP,

pulmonalis hypertrophia nagyobb jobb kamra, légzésfunkció normális ék-nyomás,
hypertonia centroperifériás fokozott jobb pitvari
discrepantia* nyomás, normális
tüdő angiogram
tüdőembolia normális kép, vagy csík- vagy hypoxaemia, magas PAP,

SI-QIII-TIII, vagy háromszögárnyék, hypocapnia, normális ék-nyomás,
jobb Tawara-szár- magasabb féloldali perfúziós hiány a jobb pitvari
blokk rekeszállás, pleuralis tüdőszcintigráfián nyomás emelkedett
folyadék, néha nincs lehet, legmagasabb
jel érzékenység:
angiográfia
tüdőbetegségek normális, vagy a az egyes kóros vérgáz- és magas PAP,

jobbkamra- tüdőbetegségek légzésfunkciós normális ék-nyomás,
hypertrophia jelei röntgenjelei eredmények a jobb pitvari
nyomás magas lehet
veleszületett vitium jobbkamra- nagy tüdő artériák és echó: egyes üregek magas PAP,
hypertrophia jelei jobb pitvar, mérete, alakja kóros, normális ék-nyomás,
centroperifériás hypoxaemia lehet a jobb pitvari
discrepantia nyomás emelkedett
lehet
798
Passzív mitralis lehet pitvarfibrillatio, tüdő pangás, nagy echó: bal pitvar nyomásgradiens a
szűkület bal pitvari tüdő artériák, nagyobb, kóros mitralis szájadék
megnagyobbodás, nagyobb bal és jobb mitralis billentyűk, mentén, magas PAP,
esetleg jobbkamra- pitvar, nagyobb jobb normális bal kamra magas ék-nyomás,
hypertrophia kamra normális, vagy
magasabb jobb
pitvari nyomás
balkamra- balkamra- nagy bal kamra és echó: kóros kóros balkamra-

elégtelenség hypertrophia, bal pitvar, nagyobb balkamra-működés, a működés, magas bal
szívizom infarctus, vagy normális jobb bal pitvar kamrai végdiastolés
bal Tawara-szár- pitvar, pulmonalis megnagyobbodása nyomás, magas
blokk pangás jelei éknyomás, magas
PAP
Reaktív régi mitralis pitvarfibrillatio, nagy tüdő artériák, echó: a mitralis nyomásgradiens a
szűkület jobbkamra- nagy jobb pitvar, billentyű kóros mitralis szájadék
hypertrophia jelei nagy bal pitvar, tüdő működése, nagy jobb mentén, magas
pangás kamra és nagy bal éknyomás, magas
pitvar jobb pitvari nyomás,
magas PAP
tüdő venoocclusiv jobbkamra- nagy tüdő artériák, a tüdőszcintigráfia nincs mitralis

betegség hypertrophia jelei nagy jobb kamra normális vagy gradiens, magas
minimális eltérések éknyomás, normális
bal pitvari nyomás,
normális bal kamrai
nyomás
* Tág centrális tüdőerek, oligaemiás periféria (arteriolaconstrictio következményes nagyartéria-dilatatióval).
A pulmonalis hypertoniák három csoportra oszthatók aszerint, hogy hol indul meg az érellenállás fokozódása
(6.31. táblázat): ha az artériás szakaszon, akkor praecapillaris formáról, ha a vénás oldalon, akkor passzív
formáról (pl. tüdőpangás), végül, ha a praecapillaris és a passzív elemek keverednek, akkor reaktív formáról (pl.
mitralis szűkület) van szó. Utóbbi esetben hypoxiás artériás érszűkület társul pulmonalis vénás hypertoniával.
12.3. Elsődleges pulmonalis hypertonia

Elsődleges pulmonalis hypertonia (PPH) akkor áll fenn, ha az arteria pulmonalisban uralkodó nyomás tartósan
növekedett (> 25 Hgmm-es középnyomás) és ennek hátterében kiváltó ok nem deríthető fel. A pulmonalis
hypertoniák elkülönítő kórisméjét a 6.32., a jellegzetes eltéréseket a 6.33. táblázat foglalja össze.
6.32. táblázat - 6.33. táblázat. Pulmonalis hypertoniára utaló fizikális eltérések és

vizsgálati eredmények
A jobb kamra megnagyobbodásának jele: bal parasternalis emelő pulzus
A jobbkamra-elégtelenség jelei: vénatágulat (v. jugularis, kézfejvénák, hepatosplenomegalia, ascites,

hepatojugularis reflux, perifériás oedema
A jobb kamrai hypertrophia EKG-jelei: SI, QIII, magas R V1-ben
A jobb kamra és a pulmonalis artéria megnagyobbodása a röntgenképen, az echokardiogramon, CT-n és MRI-n

A pulmonalis artériás systolés nyomás nagyobb, mint 30 Hgmm (Doppler-echó vagy szívkatéterezés)
Pansystolés zörej (tricuspidalis elégtelenség) és diastolés zörej (Graham–Steel, pulmonalis elégtelenség),

pulmonalis II. ékelt (pulmonalis hypertonia) Galoppritmus (3. hang)
799
A PPH ritka kórkép, a cor pulmonaléban szenvedő betegeknek kb. 1%-a szenved ebben a betegségben.
Leginkább fiatal nőkben fedezik fel, de idősebb korban és férfiakban is kialakulhat. A kisebb tüdőartériák és
arteriolák fokozott constrictiós készségével, majd media hypertrophiájával kezdődik, ezt az intima proliferatiója
követi. Az intimaproliferatio réteges, hagymalevélszerű elrendeződésű lehet. A lumen fokozatosan elzáródik,
majd a növekedett intraluminalis nyomás hatására microaneurysmák képződnek. Ezekben in situ thrombus
alakulhat ki. E patológiai történések végül az erek köteges jellegű (plexiform) elváltozását okozzák.
Végstádiumban a microaneurysmák felrepednek, vörösvérsejt-diapedesis indul meg, mindez fibrinoid
érfalnecrosisba torkollik.
A kezdeti pulmonalis arteriola constrictióért az endothelin és a thromboxan-A2-szintézis ismeretlen eredetű

fokozódását, vagy a nitrogén-monoxid (NO) és/vagy a prosztaciklinszintézis csökkenését teszik felelőssé.
Feltételezhető, hogy a pulmonalis erek simaizomsejtjeinek K+-csatornáiban is lehet az elsődleges zavar. Családi
halmozódás alapján örökletes tényezők szerepe merül fel. A PPH-ban szenvedő betegek kb. harmadában a
nagyvérkörben is jelentkeznek a fokozott vasoconstrictiós hajlam tünetei: Raynaud-jelenség a kézfejen és
lábfejen, migrén, angina pectoris. A PPH-hoz hasonló szövettanú és lefolyású tüdőérbetegség alakulhat ki
rheumatoid arthritisben, szisztémás lupus erythematosusban, progresszív szisztémás sclerosisban, CREST-
szindrómában (kalcifikáció, Raynaud-kór, a nyelőcső-motilitás zavara, sclerodactylia), valamint polymyositis-
dermatomyositisben és kevert kötőszöveti betegségben. A PPH-s betegek kb. 30%-ában jelen van antinukleáris
faktor. A PPH megjelenése a terhesség idejére esik, esetleg a szülés utáni napokra-hetekre. Oralis fogamzásgátló
szedése is kiválthatja a tünetek súlyosbodását. Mivel gyakran társul portalis hypertoniával, felmerült, hogy
bizonyos esetekben a bélből felszívódó toxin okozza a tüdőér károsodását.
A PPH korábban étvágycsökkentő szerek (aminorex, fenfluramin) használatának súlyos mellékhatásaként lépett
fel. Ezek a szerek is kapcsolatba lépnek a simaizomsejtek K+-csatornájával. Egyes ételek anilin, acetanilid vagy
L-triptofán kontaminációja, valamint kábítószerek (pl. kokain) is okozhatnak PPH-t.
12.3.1. Panaszok, tünetek, fizikális jelek

A dyspnoe a vezető tünet, kezdetben fizikai terhelés során, majd nyugalomban is. Okaként a terhelés alatti
szöveti oxigénigény fokozódása és a csökkent oxigénszállítás közötti különbséget jelölik meg. A csökkent
oxigénszállításért elsősorban a terhelés alatti perctérfogat fokozódás elmaradása felelős. A perctérfogat
növekedése ugyanis a tüdő nyomás azonnali, meredek fokozódását eredményezi, ez pedig akut cor pulmonale-
szerű állapotot okoz (6.12. ábra). A betegek általános gyengeségről, fáradékonyságról is beszámolnak.
Substernalis fájdalom léphet fel, amely a bal váll és hónalj felé sugárzik, az angina pectoristól nem könnyű
elkülöníteni. Oka valószínűleg a tüdő nagyartériák feszülése, ezek afferensei a szívafferensekkel azonos
pályákban haladnak a központi idegrendszer felé.
6.12. ábra. A pulmonalis artériás nyomás és a perctérfogat alakulása fizikai terhelés alatt egészséges és
pulmonalis hypertoniás, cor pulmonaléban szenvedő betegben. A pulmonalis nyomás kiinduláskor is
800
növekedett, terhelésre meredeken tovább nő. Emiatt a perctérfogat alig, vagy egyáltalán nem fokozódik olyan
megterhelésben, amely egyébként 2-3-szoros perctérfogat fokozódással járna. Az oxigénigény és -kínálat között
így kialakuló különbség okozza az effort syncopét. A fokozódó perctérfogat hatására a centrális pulmonalis
nyomás jelentősen nő, a nagy tüdőartériák megfeszülnek, amely anginaszerű fájdalommal jár
Syncopehajlam, különösen ún. effort syncope kialakulása gyakori. Haemoptysis, rekedtség, cardialis oedemák,
ascites segítik a kórismét.
A betegség sokáig tünetszegény. Később a csökkent perctérfogat jelei fedezhetők fel, hideg, sápadt kéz és láb,
nehezen tapintható pulzus (főként az arteria tibialis posterior és az arteria dorsalis pedis), ezzel szemben tág
vénák (jugularis, kézfejvénák), hepatojugularis reflux, a bal parasternalis régióban megfigyelhető palpitatio.
Utóbbi a jobb kamra nyomásterhelésének a következménye. A pulmonalis komponens kifejezettebbé válása
miatt a II. szívhang hasadttá válik. Kialakulhat systolés ejectiós kattanás, tricuspidalis regurgitatio (systolés
zörej) bal parasternalis punctum maximummal. A pulmonalis szájadék felett a pulmonalis visszaáramlás
diastolés zöreje hallható. A Graham–Steel-zörej a pulmonalis billentyű felett, diastoléban hallható vibráció.
A cyanosis késői jel, oka a csökkent keringési perctérfogat miatti kiszélesedő arterio-venosus
oxigénkoncentráció-különbség, a capillaris vér átlagos redukált hemoglobintartalmának növekedése. A
pulmonalis hypertonia és a következményes tricuspidalis elégtelenség miatt kialakuló jobb pitvari
nyomásemelkedés megnyitja a foramen ovalét, ezzel súlyos, oxigénrefrakter hypoxaemiát (jobb-bal shunt)
idézve elő. A másodlagos polyglobulia az oxigénszállítási hiányt bizonyos fokig ellensúlyozza, később önálló
kóroki és negatív prediktív tényezővé válik. A polyglobulia súlyosbítja a cyanosist.
12.3.2. Kórisme, elkülönítő kórisme

A PPH és a pulmonalis hypertoniák más formáinak elkülönítő kórisméjét lásd a 6.32. táblázatban. A PPH a
fizikális jelek és a kórelőzmény alapján nem különíthető el a pulmonalis hypertoniák más formáitól. A
vérvizsgálat polyglobuliát mutat, de súlyos pulmonalis hypertoniákban a microangiopathiás haemolysis és
krónikus disszeminált intravascularis koaguláció (DIC) miatt anaemia és thrombocytopenia is fennállhat. A
mellkasröntgen nagy pulmonalis törzseket, kiszélesedett jobb alsó lebenyi descendaló tüdőartériát (> 17 mm) és
centroperiférikus discrepantiát mutat. A vérgáz és sav-bázis analízis hypoxaemiát jelez hypocapniával és
kompenzatorikus renalis acidosissal (a pH ezért rendszerint normális). A hypoxaemia oka diffúziós zavar és
ventilációs-perfúziós egyenlőtlenség. A hypoxaemiát súlyosbíthatja és oxigénrefrakterré teheti a megnyíló
foramen ovale (jobb-bal shunt). Az artériás hypoxaemiáért a csökkent kevert vénás oxigéntenzió is felelős,
utóbbit az alacsony perctérfogat miatt fokozottá váló szöveti oxigénextractio váltja ki. A légzésfunkciós
vizsgálat mérsékelt restriktív ventilációs zavart jelez, mérsékelt diffúziós zavarral (a transzferfaktor is csökkent)
(6.34. táblázat). Terheléses vizsgálatokkal csökkent anaerob küszöb tapasztalható. Az EKG-n a frontalis síkban
110 fokot meghaladó jobb oldali irányú elektromos tengelydeviáció látszik, V 1-ben az R-hullám 5 mm-nél
nagyobb, itt az R/S arány nagyobb mint 1, ugyanez V6-ban kisebb mint 1. P-pulmonale gyakran látható, vagyis
a STII-ben és STIII-ban magas, csúcsos P (> 2,5 mm). Jellemző a V1-2-ben ST-depresszió és T-inverzió.
6.33. táblázat - 6.34. táblázat. Légzésfunkció- és vérgázvizsgálatok különféle eredetű

PPH-ban
PPH COPD ILD
tüdőtérfogat =/↓ Tüdőtérfogat ↑ Tüdőtérfogat ↓↓
DLCO ↓ 60–80% FEV1 ↓ DLCO ↓↓
PaO2 =/↓ DLCO ↓ Pa02 ↓
PaCO2=/↓ PaO2 ↓ PaCO2=/↑
PaC02 =/↑
801
Rövidítések: PPH = primer pulmonalis hypertonia; DLCO = szén-monoxid-diffúzió; PaO2 = artériás

oxigéntenzió; PaCO2 = artériás szén-dioxid-tenzió, COPD = krónikus aspecifikus obstruktív tüdőbetegség; FEV 1
= 1 sec alatti exspirálható volumen; ILD = interstitialis tüdőbetegség.
A PPH felismerésében különösen értékes eszköz az echokardiográfia (6.13. ábra). Ezzel a PPH elkülöníthető a
mitralis szűkület, vagy a bal kamrai kóros működés által kiváltott reaktív pulmonalis hypertoniától. A jobb
kamrai praeejectiós periódus megnyúlik, a jobb kamrai systolés térfogat megnövekszik és a pulmonalis
billentyűk systole alatti remegése is észlelhető. Kétdimenziós echokardiográfiával mérhetővé válnak az egyes
szívüregek méretei, a kamrai sövénynek a diastole alatti beboltosulása a bal kamra felé és systole alatti
lelapulása. A vizsgálat jelzi az esetleges intracardialis shuntöt is. Doppler-technikával a pulmonalis artériás
nyomás megbecsülhető. A mágneses magrezgéskép is segíthet a szívüregek méretének megítélésében (6.14.
ábra).
6.13. a. ábra. Echokardiográfia elsődleges pulmonalis hypertoniában (Dr. Karlóczai Kristóf anyagából). a) A
transoesophagealis echokardiográfiás képen négy szívüreg látható: az óra járásának megfelelően kb. 9 óránál
(fehér pontokkal kiemelve) a tág jobb pitvar, felül a kis bal pitvar, jobbra oldalt a kis bal kamra és alul a tágult
jobb kamra. b) Csúcsi négy üregű kép: alul az igen tág jobb pitvar, felette a szintén nagyobb jobb kamra,
mellette (jobbra) a kisebb bal kamra és ez alatt a szintén kis méretű bal pitvar. c) Transthoracalis rövid tengelyű
kép, az úgynevezett D-jel: a balra látható nagy üreg a jobb kamra (benne egy trabecula), a kamrai sövény a
jobbra látható kis lumenű bal kamra felé beboltosul (a bal kamra a sövénnyel D betűre emlékeztet)
6.13. b. ábra.
802
6.13. c. ábra.
6.14. ábra. Mellkasi mágneses magrezgéskép elsődleges pulmonalis hypertoniában. A sternum alatt a tág jobb
kamra, jobbra alatta a kisebb bal kamra, az aorta előtt a kis bal pitvar, balra mellette a tág jobb pitvar (Dr.
Karlóczai Kristóf anyagából)
Átáramlásos tüdőszcintigráfiával elkülöníthető a krónikus pulmonalis embolisatio és a PPH. Krónikus

pulmonalis embolisatio során többszörös szegmentális átáramlási hiányok látszanak, míg PPH-ban lényegében
normális kép rajzolódik ki. PPH-ban azonban veszélyes lehet ez a vizsgálat, mert az albumin
microaggregatumok az érkeresztmetszetet kritikus mértékben csökkenthetik. Ha a vese, vagy a koponya felett is
mérhető radioaktivitás, akkor jobb-bal shunt bizonyítékát látjuk.
A szívkatéterezéssel egybekötött tüdőangiográfia igen értékes, de nem veszélytelen eljárás. Mérhetővé válnak a
pitvari és a kamrai nyomásértékek, a pulmonalis éknyomás (= pulmonalis vénás nyomás), a PTF és ezek alapján
a PVR, valamint (a nagyvérköri vérnyomás ismeretében) a teljes perifériás ellenállás. Centrális vénás és artériás
vérgázméréssel pontos arteriovenosus O2 saturatio különbség (szöveti oxigénextractio) és oxigénfogyasztás
számolható. PPH-ban növekedett pulmonalis artériás és jobb pitvari nyomás, és csökkent PTF jellemző. A PVR
fokozott, a teljes perifériás ellenállás normális vagy csökkent. A betegek kb. 30%-ában a foramen ovale
megnyílik.
Ezekhez hasonló centrális hemodinamikai értékek mutatkoznak a ritka pulmonalis venoocclusiv betegségben,
amely az ismeretlen kórokú pulmonalis hypertoniák kb. 10%-át alkotja. A pulmonalis venulák és kis vénák
elzáródását intimaproliferatio és thrombosis okozza, az áramlás részleges visszatérését a thrombusokban
kialakuló recanalisatio biztosítja. E ritka kórforma vírusbetegségek, mérgezések és ritkán kemoterápia után
mutatkozik. Újabban igazolták, hogy a pulmonalis venoocclusiv betegségek 50%-ában arteriola occlusio is
fennáll, a szövettani kép a vénás és az artériás oldalon hasonló. Így felvethető az is, hogy egy alapbetegség két
formájáról van szó és helyesebb volna a PPH és a pulmonalis venoocclusiv betegség említése helyett egy közös
név, a tüdőér-elzáródás (pulmonalis vascularis occlusio) elnevezést bevezetni.
803
A pulmonalis vascularis occlusio betegségen belül a venoocclusiv forma a növekedett éknyomás kimutatásával
történik. Az éknyomás fokozódása jellegzetesen inhomogén. A kórisme és a hatékony kezelés megválasztása
során szem előtt kell tartanunk azt, hogy prosztaciklininfúzió során tüdő arteriola tágulat alakul ki, a venulák
viszont nem reagálnak erre a szerre. Így hatására venoocclusiv betegségben tovább fokozódik a tüdő capillaris
nyomás és tüdőoedema léphet fel.
12.3.3. Kezelés és kórjóslat

Először biztosítanunk kell az artériás vér megfelelő oxigéntenzióját. A betegnek kerülnie kell a tüdőerek
összehúzódását kiváltó behatásokat: a nem szteroid gyulladásgátlókat, a szimpatomimetikumok közül az α-
agonistákat, a magashegyi tartózkodást, de a cigarettafüstöt is. Nem javasolható a terhesség, az oralis
fogamzásgátlók használata, valamint a pulmonalis vasopressor hatású uterotonikumok (pl. prosztaglandin F 2α).
A tartós oralis antikoaguláció (K-vitamin-antagonisták) a betegek élettartamát megnyújtja. Tartós

értágítókezelés is szóba jön. Legújabban endothelin receptor antagonistával születtek kedvező eredmények, de
prosztaciklin, sublingualis izoproterenol, fentolamin, hidralazin, diazoxid, Ca-antagonisták, angiotenzin
konvertáló enzimgátlók, nitrogén-monoxid, nitrátok, adenosin és thromboxán A2 antagonisták használatával is
vannak tapasztalatok. A kezelés beállítását az nehezíti meg, hogy a kívánt hatás közvetlenül nem mérhető le.
Tartós értágítókezeléssel a betegek kb. 20–40%-ának javul az állapota. Akut súlyos mellékhatások is
jelentkezhetnek, pl. nagyvérköri vérnyomásesés. Ezért a kezelés megkezdése nagyfokú óvatosságot igényel,
helyes az intenzív észlelés. Tartós kezelést csak akkor szabad megkezdenünk valamilyen értágítóval, ha annak
akut hatékonyságát először a PVR csökkentésében igazoljuk.
PPH-ban indokolt lehet a tüdő-, illetve a szív-tüdő átültetés. Ez azonban tartós immunszuppressziót, fokozott
fertőzésveszélyt jelent és a kilökődés kockázatával jár. Mivel a cor pulmonale jól regenerálódik, bizonyos
esetekben érdemes lehet féltüdő-átültetésével próbálkoznunk. Ennek kilökődése során azonban életveszély
alakul ki, mert a bennmaradó beteg tüdő gyakran nem fogadja be a perctérfogatot.
A felismert PPH-ban szenvedő betegek túlélésének átlaga az USA-ban jelenleg 2,8 év. A rövid túlélés veszélyét
vetíti előre a NYHA III–IV. stádiumú szívelégtelenség, a Raynaud-jelenségek megléte és maga a súlyos
pulmonalis artériás hypertonia, a csökkent PTF, valamint a csökkent alveolo-capillaris diffúzió. PPH-ban a
közvetlen halálok szív arrhythmia, akut cor pulmonale vagy tüdőembolia.
Irodalom
1. Humbert, M., Sitbon, O., Simonneau, G.: Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2004,
351; 1425.
2. Naeije, R., Dorfmüller, P.: Pathophysiology of pulmonary arterial hypertension. In: Pulmonary vascular
pathology. Eur Respir Monogr Vol 9, 2004, 191.
3. Rich S.: Pulmonary hypertension. In: 17th Edition Harrison‘s Principles of Internal Medicine, McGraw-Hill,
2008, p: 1576
13. Tüdő thromboembolia

Dr. Vastag Endre
Tüdő thromboembolia az arteria pulmonalis valamely ágának vagy ágainak részleges vagy teljes elzáródását
jelenti, amit a vénás vérárammal odasodródó és beékelődő embolusok – thrombusok, ritkán más anyagok –
okoznak.
A tüdőembolia általában thromboemboliát jelent, mivel az esetek túlnyomó többségében extrapulmonalis

mélyvénás, ritkán intracardialis thrombosis talaján alakul ki, annak legfontosabb korai szövődménye.
13.1. A thromboembolusok forrásai

A thromboembolusok elsődleges forrását több mint 90%-ban az alsó végtagok és a kismedence visszeres
fonataiban (elsősorban az iliofemoralis rendszerben), néhány százalékban a has, a felső végtagok, a fej és a nyak
vénáiban, nagyon ritkán a jobb oldali szívüregekben vagy -billentyűkön keletkezett thrombusok képezik. Elvileg
azonban a bal szívfél thrombusai sem zárhatók ki fennálló sövényhiány vagy nyitott foramen ovale esetén.
804
Bár a mélyvénás thrombosis klasszikus klinikai tünetei sokszor hiányozhatnak, az embolusforrás gondos
keresésével a bizonyított tüdőemboliás betegek 70–80%-ában ki lehet mutatni a vénathrombosis fennállását. A
tüdő embolisatio azonban ép vénás keringésű betegekben sem zárható ki, mivel a thrombus sokszor teljes
egészében leválhat a vénafalról.
A mélyvénás thrombosisok felderítését szolgáló módszerek (UH, duplex UH, flebográfia, CT, MRI) a
pulmonalis thromboembolisatio kockázatának kitett betegek megismerésének hatékony eszközei.
A thromboembolisatio általában többszörös, és az esetek mintegy kétharmadában mindkét tüdőt érinti.
Annak ellenére, hogy az embolisatio az elzáródástól distalis tüdőzónában a véráramlás teljes megszűnését
okozhatja, a tüdőparenchyma necrosisa (infarctus) – ellentétben más szervek (szív, agy stb.) artériáinak
elzáródásával – csak ritkán, a tüdőemboliák kb. 20%-ában alakul ki. Ennek a tüdőszövet kiváló
oxigénellátottsága az oka, amit jó collateralis keringése (praecapillaris és capillaris szintű anastomosisok a
pulmonalis és a bronchialis artériák között), az oxigénnek és a szén-dioxidnak a szövetek és az alveolaris gáz
közötti közvetlen kicserélődése, valamint a pulmonalis vénák felőli visszaáramlás biztosít.
13.2. Kóreredet, patofiziológia

A thrombosis keletkezésének – Virchow által 1846-ban leírt, de ma is érvényes – három klasszikus kóroki
tényezője (Virchow-triász):
• a véráramlás lassulása,
• az érfal károsodása,
• a véralvadási mechanizmus hibája.
E tényezők jelentősége eltérő lehet attól függően, hogy a thrombus a venákban vagy az artériákban, a nagy-,
illetve kiserekben alakul-e ki, de egy-egy tényező önmagában csak ritkán vezet thrombosishoz, kialakulása
legtöbbször összetett. A tüdőembolia nagy kockázatával járó állapotokat a 6.35. táblázat mutatja be.
6.34. táblázat - 6.35. táblázat. Vénás thrombosisra és tüdőemboliára hajlamosító

állapotok, kockázati tényezők
A véráramlás lassulása A véralvadási mechanizmus hibája
tartós immobilizáció műtétek, sérülések
pangásos szívelégtelenség malignus tumorok
terhesség (postpartum időszak) infarctus myocardii
elhízás lupus anticoagulans
időskor myeloproliferativ betegségek
nephrosis szindróma
SLE, stroke, sepsis
polycytaemia vera
veleszületett antitrombin-III, protein-C- és protein-S-

hiány
terhesség, fogamzásgátlók
kumarinkezelés első napjai
heparin okozta thrombocytopenia
805
haemoglobinuria
colitis ulcerosa
Érfalkárosodás
műtétek (elsősorban ortopédiai, nőgyógyászati,

onkológiai, érprotézisek stb,)
sérülések, vénás kanülök, venográfia stb.
érfalösszenyomás
dohányzás
atherosclerosis
A tüdőembolisatio pillanatok alatt bekövetkező esemény, amely mind a légzésben, mind a keringésben
patofiziológiai történések sorozatát váltja ki.
Az embolisatio bekövetkezése után a pulmonalis artériás keringésből kieső tüdőterületekben a megtartott

ventiláció következtében megnő a fiziológiás holttér, azaz nő a ventilációs-perfúziós hányados. Ezt a hatást
mérsékli a keringésből kiesett területek alveolusaiban kialakuló hypocapnia által kiváltott hörgő-összehúzódás,
amely a beinduló collateralis keringés (arteria bronchialis) következtében általában csak átmeneti. Változó
mértékű hypoxaemia alakulhat ki, részben a perctérfogat csökkenése, részben a ventilációs-átáramlási
egyenlőtlenségek további fokozódása miatt, mivel az ép tüdőterületekben kialakuló hyperperfusio
következtében e területekben a ventilációs-perfúziós arány csökken (funkcionális shunt), és a kontakt idő
lerövidülése miatt romlik a diffúzió is.
Később az elzárt területeken csökken vagy megszűnik a surfactant képződése, amely atelectasia kialakulásához
vezet. További nem akut respiratorikus következmény lehet a tüdőparenchyma ritkán kialakuló necrosisa, amely
gyakran felülfertőződhet, esetleg tályog is kialakulhat. Kialakulásában az elzáródás helyének (ha az a
praecapillaris anastomosisoktól distalisan van, kizárva ezáltal a collateralis keringést) és az embolus által érintett
parenchyma épségének van jelentősége.
Tüdőemboliában a pulmonalis érmeder keresztmetszete szűkké válik, amely növeli a pulmonalis ér ellenállást,
és fokozza a jobb kamra terhelését. Egészséges tüdőben a kis vérkör tulajdonságaiból (nagyfokú tágulékonyság,
új capillarisok megnyílása) adódóan az érmeder több mint 50%-os szűkülete vezet a pulmonalis artériás nyomás
fokozatos növekedéséhez. Tüdőemboliában azonban e mechanikus hatáson kívül valószínűleg thrombocyta
eredetű vasoconstrictiv aminok és idegi presszor mechanizmusok is hozzájárulnak az arteria pulmonalis
nyomásának növekedéséhez, miáltal az ellenállás sokkal nagyobb mértékben nő, mint az a mechanikai elzáródás
alapján várható lenne.
Másik tényező lehet a korábbi cardiorespiratoricus állapot, amely szintén előnytelenül befolyásolja a
hemodinamikai viszonyokat. Súlyos hemodinamikai következményeket okoz pl. az embolisatio mitralis
szűkületben szenvedő betegben, vagy más eredetű balszívfél-elégtelenségben. Összességében a pulmonalis
nyomás emelkedése a jobb kamra fokozott terheléséhez, a végdiastolés nyomás növekedéséhez, szélsőséges
esetben tricuspidalis elégtelenséghez, jobbszívfél-elégtelenséghez, a perctérfogat csökkenéséhez vezet. Végül
pedig, ha a bal kamra nem kap elegendő vért, az egész keringés összeomlik.
13.3. Epidemiológia
A tüdő thromboembolia világszerte gyakori betegség és a halálozása is jelentős. Az USA-ban évente 5 millió
emberben fordul elő vénathrombosis, közülük 600 ezer betegben alakul ki tüdőembolia, akik közül minden
tizedik meghal az embolisatiót követő első órában. Az összes halálozást évi százezerre becsülik, és további
százezer halálesetben a tüdő thromboembolia a halálokok egyike. Az esetek csak mintegy 16–30%-ában állítják
fel a helyes kórismét a beteg életében. A kórházban hirtelen bekövetkező elhalálozások okai közül az akut
tüdőemboliát a harmadik helyre sorolják. A gyakorisága azonban még így is valószínűleg alábecsült, mivel a
thromboembolusok spontán is felszívódhatnak, és a boncolás során sem mindig mutathatók ki.
806
13.4. Klinikai tünetek és fizikális jelek

A tüdő embolia klinikai képe a tünetmentességtől a hirtelen halálig széles skálát mutat. A klinikai tünetek
súlyosságát a tüdő keringés elzáródásának mértéke, a beteg korábbi cardiopulmonalis állapota, az embolisatio
egyszeri vagy ismétlődő bekövetkezése és infarctus szövődése befolyásolja. A főbb klinikai tünetek és jelek
gyakoriságát a 6.36. táblázat mutatja.
6.35. táblázat - 6.36. táblázat. Tünetek és fizikális eltérések gyakorisága tűdőemboliában
Tünet (%) Fizikális eltérés (%)
Dyspnoe 84 tachypnoe (> 16/min) 92
Pleuritises jellegű mellkasi 74 szörtyzörejek 58

fájdalom
Halálfélelem 59 ékelt pulmonalis II. hang 53
Köhögés 53 tachycardia (> 100/min) 44
Vérköpés 30 láz 43
Izzadás 27 verejtékes bőr 36
Nem pleuritises jellegű 14 III. vagy IV. hang (galopp) 34

mellkasi fájdalom
Syncope 13 phiebitis 32
alsó végtagi oedema 24
szívzörej 23
cyanosis 19
13.5. A tüdő thromboembolia klinikai formái

Akut jelentős (masszív) tüdőembolia esetén az arteria pulmonalis fő törzse vagy egyik fő ága akutan
elzáródik, a tüdő keringésének több mint 50%-os kiesését okozva. A mechanikus elzáródás mértékét humorális
és reflexes vasopressor hatások fokozzák.
A jelentős embolisatio pillanatok alatt, váratlanul alakul ki. A beteg hirtelen óriási, ütésszerű retrosternalis
fájdalmat érez, elsápad, verejtékezik, halálfélelme van, szívverése szaporává válik, erősen dyspnoés és egyre
cyanoticusabb lesz, vérnyomása zuhan, pulzusa tapinthatatlanná válik, majd eszméletét veszti, pupillái
kitágulnak, és perceken belül megáll a szívműködése.
Ha a beteg ezt a hiperakut szakaszt túléli, a klinikai képet az akutan kialakult súlyos pulmonalis hypertensio és
jobbszívfél-elégtelenség klinikai jelei és tünetei uralják. Jellemző a nyaki vénák teltsége a fokozott centrális
vénás nyomás következtében, a jobb pitvar és kamra tágulata, a pulmonalis második hang ékeltsége és
galoppritmus. A beteg zavart, nyugtalan, súlyosan dyspnoés, cyanoticus, hypotoniás, perctérfogata csökkent, a
koszorúerek akut keringési elégtelensége miatt centrális mellkasi fájdalma van. Az esetek egy részében –
elsősorban a beteg cardiopulmonalis állapotának korábbi károsodása esetén – a végzetes kimenetel nem
kerülhető el.
Általában azonban a súlyos cardiopulmonalis kóros folyamatok gyorsan javulhatnak, amihez a megfelelő
kezelésen kívül több tényező is hozzájárulhat:
807
• az endogen fibrinolysis elindulása;
• a centrális „nagy― thrombus széttöredezése és a kisebb distalis ágakba való sodródása (miáltal a thrombus
ugyanazon térfogata mellett csökken az elzáródás mértéke);
• a humorális és reflexes vasopressor hatás gyengülése.
Az akut masszív tüdőemboliát számos kórképtől (myocardialis infarctus, aortadissectio, szívtamponád,

tüdőoedema, septicus-, hypovolaemiás vagy cardiogen shock, pneumothorax) kell elkülönítenünk.
Az akut jelentős tüdőembolisatiónak ebben a formájában kisebb thrombusok zárják el a tüdőartéria egy vagy
több mellékágát, a tüdőkeringés kevesebb mint 50%-ának kiesését okozva. Ebben a formában gyakran alakul ki
infarctus, különösen akkor, ha a tüdő keringése már korábban sem volt ép. Jellemző klinikai tünetek: a
haemoptoe, az éles pleuralis fájdalom és az enyhe nehézlégzés. A fizikális jelek közül a beteg zavartsága,
felületes, szapora légzése, subfebrilitása vagy láza emelhető ki következményes tachycardiával. A beteg oxigén
ellátottsága, tenziója, perctérfogata és vénás nyomása normális. Kisebb embolusok rejtve maradhatnak, és az
ismétlődő microembolisatióra az egyre kisebb terhelésre jelentkező nehézlégzés és tachycardiára való hajlam
hívhatja fel a figyelmet.
A tüdőinfarctus felülfertőződése (< 5%), ritkán a tályog képzés a klinikai kép gyors változásához vezet:
állandósult láz, véres-purulens köpet, fokozódó tachycardia, elesettség, izzadás és leukocytosis jellemző. A
legveszélyesebb kórokozók a Streptococcus pyogenes és bizonyos anaerobok.
Ezt a formát elsősorban pleuritistől, pneumoniától és bronchuscarcinomától kell elkülönítenünk.
Krónikus rekurrens tüdőembolia. A tüdőembolia kevésbé szokványos, de jelentős formája, amit többszörös,
közepes és kis méretű thrombusok gyakran ismétlődő szórása hoz létre, a tüdőkeringés lassan kialakuló,
nagyfokú elzáródását okozva. A klinikai képet a pulmonalis hypertonia tünetei és jelei képezik: a terhelési
tolerancia csökkenése, „ok nélküli‖ effort, majd nyugalmi dyspnoe, tachypnoe, effort angina, progresszív
dyspnoe, centrális cyanosis. A klinikai jelek közül a tachycardia, a pulmonalis második hang ékeltsége és
systolés ejectiós kattanás a jellemző. A korai kórismét az a körülmény nehezíti, hogy a pulmonalis hypertensio
csak akkor alakul ki, ha a tüdőartéria rendszerének több mint 50–60%-a elzáródott. A tüdő embolisatiónak ez a
formája progresszív természetű, a betegek a tüdő ellenállás nagy fokú növekedése következtében kialakuló
jobbszívfél-elégtelenségben halnak meg. Elkülönítése számos kórképtől (COPD, szívelégtelenség, ptx,
elsődleges hyperventilatio) gyakran nem egyszerű.
Kórisme. Biokémiai vizsgálatok. Jellemző az LDH-3 és a szérumbilirubin emelkedése normális SGOT-érték

mellett. Az ELISA-technikával mért D-dimer 500 ng/ml alatti értéke 90%-os biztonsággal kizárja a tüdőembolia
lehetőségét, a növekedett érték nem fajlagos, ennek ellenére értékes eszköz. Ha pleuralis folyadék van jelen, az
általában véres exsudatum, a hematokrit csökkent.
Vérgázelemzés. A módszer érzékeny, de nem fajlagos. Az artériás parciális oxigéntenzió (PaO 2) csökkenése az
elzáródás mértékével arányos, de normális értéke nem zárja ki a tüdőemboliát. Előzőleg is fennálló
cardiopulmonalis betegség esetén azonban enyhébb elzáródás is súlyos hypoxaemiát okozhat. A hyperventilatio
következtében az artériás parciális szén-dioxid-nyomás (PaCO2) – eltekintve a súlyos formáktól – általában
alacsonyabb.
EKG. Az esetek több mint 20%-ában negatív. A leggyakoribb eltéréseket a 6.37. táblázat mutatja. Az eltérések
általában átmenetiek, tartós fennállásuk az eset súlyosságát jelzik. A szívizom infarctus kizárásában fokozott a
jelentősége.
6.36. táblázat - 6.37. táblázat. Mellkasröntgen- és EKG-eltérések gyakorisága

tüdőemboliában
Röntgeneltérések (%) EKG-eltérések (%)
Vaskos arteria pulmonalis 50 ST-depresszió 50
Fél- vagy kétoldali magas 44 sinus tachycardia (> 44

rekeszállás 100/min)
808
Pleuralis folyadék 23 V1-V2-ben negatív T 23
Jobbszívfél- 17 arrhythmia (főleg 17

megnagyobbodás supraventricularis)
Beszűrőd és 16 SI, QIII, negatív TIII 16

(McGinn–White-
szindróma)
Atelectasiás csíkárnyék 13 jobb Tawara-szár-blokk 13
Helyi oligaemia 6 P-pulmonale 6

(Westermark-jel)
Mellkasröntgen. Normális lelet nem zárja ki a tüdőemboliát. Ez az esetek több mint 20%-ában fordul elő. A
röntgeneltérések gyakoriságát a 6.37. táblázat mutatja be. A mellkasi röntgenlelet nem fajlagos, esetenként
felvetheti a tüdőembolia gyanúját, de soha nem zárja ki azt.
Ventilációs-perfúziós tüdőszcintigráfia (V/Q scan). A módszer nem invazív, a 3 mm-nél nagyobb átmérőjű erek
elzáródásának kimutatására alkalmas. Áramlási hiányt a tüdőembolián kívül számos betegség (daganat,
pneumonia, COPD stb.) okozhat érösszenyomás, hypoxiás reflexes érösszehúzódás (Euler–Liljestrand-reflex), a
parenchyma pusztulása stb. révén. Ezért a kóros átáramlásos lelet csak a mellkasröntgennel és a ventilációs
scannel egybevetve értékelhető. Tüdőembolia gyanúját felvető V/Q scan (többszörös szegmentális átáramlási
hiány + negatív mellkasröntgen és ventilációs scan) esetében, 87%-ban igazolható angiográfiával az
embolisatio. Az ilyen lelet tüdőemboliában fajlagos, de nem eléggé érzékeny (41%), így az ettől eltérő V/Q scan
lelet nem zárja ki az emboliát. Normális átáramlás lelet a friss embolisatio lehetőségét kizárja. Ha a V/Q scan-
lelet az embolia közepes valószínűségére utal, az nem segít a kórismében.
Tüdő angiográfia. A tüdőembolia határozott kórisméjét nyújtja. Elvégzése akkor indokolt, ha nem invazív
módszerekkel sem kizárni, sem megerősíteni nem lehet a tüdőembolia fennállását. A vizsgálat halálozása 0,5%,
az eredmény kb. 0,6%-ban álnegatív, 3%-ban pedig nem kórjelző értékű. Szükségtelen elvégezni akkor, ha a
V/Q scan kizárja az embolia lehetőségét, vagy ha több mint egy hét telt el az embolisatio feltételezett ideje óta.
Komputertomográfia (CT). A kevésbé invazív mellkasi CT tüdőembolia gyanúja esetén ma már a kórjelző
lehetőségek fontos része. Akár első vizsgálatként is igénybe vehető, elsősorban azonban akkor javasolt, ha a
hagyományos módszerek nem vezetnek kórisméhez (negatív röntgenlelet, negatív vagy közepes valószínűségű
V/Q scan), és a klinikai gyanú továbbra is fennáll. Különösen spirális CT-technikával kaphatunk kiváló
minőségű képet az arteria pulmonalis hálózatáról a negyedrendű (2-3 mm átmérőjű) ágakig. Kimutatja az érfal
vastagságát, az intraluminalis thrombust, a perifériás ék alakú laesiót, a pleuralis folyadékot, az oligaemiát, az
erek méretének és számának csökkenését és a centrális tüdőthrombust. A CT-vizsgálat érzékenysége, illetve
fajlagossága a centrális artériáknál 86%, illetve 92%, a szubszegmentális artériáknál 63%, illetve 89%. COPD-
ben a tüdőembolisatio kórisméjében nélkülözhetetlen, mivel a V/Q scan nem értékelhető.
Kórjóslat. Az esetek mintegy 10%-a egy órán belül halálhoz vezet. A hiperakut szakot túlélők közül – ha nem
kezelik – 30% hal meg a tüdőembolia recidívája miatt. A kezelt betegekben ez az arány 8%.
Kezelés. A kezelés célja az embolus és thrombus lysise vagy növekedésének gátlása, az ismétlődő embolisatiók
megelőzése és a natív thrombolyticus mechanizmusok elindulásának elősegítése.
Thrombolysis. Javallatot a friss, nagy, hemodinamikai megingással járó tüdőembolisatio és a nagy vénák (vena
femoralis, iliaca) bizonyított thrombosisa jelent, a tüdőembolia kockázatának csökkentése céljából.
Az utóbbi években végzett vizsgálatok eredményei azonban a javallati kör bővítése mellett szólnak. Ezek az
eredmények a következők: a) Az ún. akcelerált thrombolysis biztonságosabbnak és hatásosabbnak tűnik. b)
Hemodinamikailag stabil betegek esetében nagyobb volt a tüdőembolia recidíva esélye azokban, akik csak
antikoaguláns kezelést kaptak, azokhoz viszonyítva, akikben thrombolysis történt. Ez azokra a betegekre volt
elsősorban érvényes, akikben kezdetben az echokardiográfia jobb kamrai hypokinesist mutatott. c) A
thrombolysis feltehetően csökkenti az idült thromboemboliás pulmonalis hypertonia kialakulásának esélyét. d)
Igazolódott, hogy az arteria pulmonalis szelektív thrombolysisének nincs előnye a perifériás vénás
809
alkalmazással szemben. e) Az adagolást nem szükséges laboratóriumi paraméterekhez illeszteni, mivel azok
nem jelzik a vérzésveszélyt. f) Egyes esetekben el lehet tekinteni az előzetes angiográfiától (pl. ha klinikailag és
a V/Q scan alapján nagy a tüdőembolia valószínűsége, vagy ha a transoesophagealis echokardiográfia friss
centrális emboliát igazolt). g) Normotóniás betegekben a 2 héten belül és a hiperakut szakban alkalmazott
thrombolysis hatása ugyanolyan kedvező.
A thrombolyticumok hatására a plazminogén plazminná alakul, aktiválódik a fibrinolyticus rendszer, ami a

vérrög gyors feloldódását és az elzárt erek átáramlásának gyors javulásához vezet.
Az ajánlott kezelési lehetőségeket a 6.38. táblázat mutatja. Akcelerált thrombolysis esetén az alvadási
paraméterek ellenőrzése a kezelést nem befolyásolja, hosszú időtartamú oldás („long-term‖ lysis) esetén a
trombinidő (TI) 1,2–2-szeresre nyújtása célszerű. Ha a beteg a sztreptokinázkezelés előtt heparint kapott, a TI
helyett a reptilázidőt kell figyelembe vennünk, azt a normális 2–3-szorosára kell nyújtanunk. A vérzéses
szövődmények és a koagulogram eltérései között azonban nem mutatható ki közvetlen összefüggés.
6.37. táblázat - 6.38. táblázat. Thrombolyticumok adagolása tüdőemboliában
Hagyományos thrombolysis
250 000 E sztreptokináz/30 perc (telítés), majd
100 000 E/óra 24 óráig (fenntartó kezelés)
4400 E urokináz/ttkg/10 perc (telítés), majd
4400 E/ttkg/óra 12–24 óráig (fenntartó kezelés)
Akcelerált thrombolysis
100 mg rt/PA (rekombináns szöveti plazminogén aktivátor)/2 óra
1 000 000 E urokináz/10 perc, majd
2 000 000 E/110 perc
1 000 000 E sztreptokináz/30 perc, majd
2 000 000 E/90 perc
A thrombolysis szövődményei közül a leggyakoribb a megelőző érpunkciók helyén keletkező haematoma. Ez

nem igényli a kezelés felfüggesztését, a punkciók helyét nyomókötéssel kell ellátni. Ritka, de életveszélyes
szövődmény lehet a retroperitonealis vérzés, ami az angiográfiás katéter helyén alakulhat ki. Intracerebralis
vérzés az esetek 2–6%-ában fordul elő, és ritka a keringést befolyásoló emésztőrendszeri vérzés is.
Retroperitonealis, intracerebralis és emésztőrendszeri vérzés esetén a thrombolyticus kezelést fel kell
függesztenünk, 10 E cryoprecipitatum (fibrinogén + VIII-as faktor) adandó 10 perc alatt és 2 E friss fagyasztott
plazma (FFP) 45 perc alatt, valamint a vérzés mértékének függvényében transzfúzió (6.39. táblázat).
6.38. táblázat - 6.39. táblázat. Antikoaguláns kezelés tüdőemboliában
5000–10 000 E Na-heparin iv. bolusban*, majd
1250 E/óra Na-heparin folyamatosan iv.** 5–7 napon át (naponta az aPTI és a thrombocytaszám ellenőrzése:
az első napokban nagyobb a heparinigény, gondosabb ellenőrzés szükséges).
A 3–5. naptól kumarin-kezelés beindítása és a kezelés fenntartása legalább 3 hónapon át (a beállítás után 3-4
hetente PI kontroll)
* Thrombolysis után iv. bolus nélkül.
810
** Thrombolysis után akkor indítható, ha az aPTI < 80 s.
Az ellenjavallatok (aktív belső vérzés, Ht < 30%, agyi érrendszeri történés, intracranialis műtét vagy trauma 2
hónapon belül, haemorrhagiás diabeteses retinopathia, terhesség, malignus hypertonia stb.) figyelembevételével
és az artériás punkciók, illetve a nem feltétlenül szükséges invazív beavatkozások elkerülésével a vérzéses
szövődmények jelentősen csökkenthetők (nem elnyomható artéria punkciója abszolút ellenjavallatot jelent).
Antikoaguláció. A tüdőembolia kezelése a heparin, amelyet kumarin tartós alkalmazása követ. A heparin az
antitrombin-III-hoz kapcsolódva inaktiválja többek között a trombint, a IXa és Xa faktorokat. Tüdőembolia
gyanúja esetén a már biztos kórisme felállítása előtt el kell kezdenünk a heparinterápiát (6.36. táblázat), ha nincs
ellenjavallata. Az intermittáló iv. bolus heparinkezelés esetén nő a vérzésveszély. A napi 2× sc. adott Ca-heparin
ennél valamivel kedvezőbb.
Laboratóriumi ellenőrzés: az aPTI-t (aktivált parciális tromboplasztinidő) a kontrollérték 1,5–2,5-szeresére kell

nyújtanunk. (Ha az aPTI mérésére nincs mód, a Lee-White szerinti alvadási időt kell 20 perc körül tartanunk.)
Mellékhatás: a vérzés mellett legfontosabb a thrombocytopenia, amelynek súlyos formájához (főleg artériás)
thrombosisok társulnak.
A hagyományos heparinból enzimatikusan vagy depolimerizációval előállított frakcionált vagy kis

molekulatömegű (LMW-) heparinok alkalmazása vénás és artériás thromboemboliákban világszerte növekszik.
Hatékonyságuk hemodinamikailag stabil tüdőemboliában hasonló a nem frakcionált heparinéhoz, vagy
meghaladja azt. Elsősorban az FXa-t inaktiválják, felezési idejük kétszerese a heparinénak. A humán placentán
nem jutnak át, ezért a terhesség bármely szakában alkalmazhatók.
Az LMW-heparinok testsúly szerinti állandó adagban (100 NE = 1 mg/kg/12 óra) naponta kétszer sc. adva
hatékonyak és biztonságosak (thrombocytopeniát, osteoporosist csak rendkívül ritkán okoznak, kevesebb a
vérzéses szövődmény is), használatuk laboratóriumi ellenőrzést nem igényel. A testsúlyhoz igazított,
megfelelően adagolt LMWH-k biztonsággal alkalmazhatók ambuláns körülmények között is.
Antidotum vérzés esetén: protamin-szulfát.
A kumarin-derivátumok (warfarin, acenocumarol) oralisan adható antikoaguláns szerek, amelyek a K-vitamin-

függő II., VII., IX., X. faktorok szintézisét gátolják, ezért hatásuk lassan, kb. 5 nap alatt fejlődik ki. Ezalatt a
kumarint heparinnal együtt kell adnunk. Alkalmazásuk kezdetén az ugyancsak K-vitamin-függő fehérje C- és S-
szintjének gyors csökkentése folytán akár fokozhatják is a vér alvadékonyságát, ezért csak heparin-előkezelés
után adhatók.
A protrombinidő (PI) INR-ben kifejezett értékét 2,0–3,0 közé kell beállítanunk.
Antidotum:vérzés esetén a K-vitamin hatása csak 8–24 óra múlva jelentkezik, azonnali hatása a FFP-nek vagy a
protrombin komplex koncentrátumnak (PCC) van. A kumarinok embriotoxikusak, terhesség alatt LMW-
heparint kell adnunk. Szoptatás alatt kumarin szedhető. A kumarinkezelés időtartama tüdőembolia esetén
legalább 3 hónap, azonban recidív embolisatio, illetve folyamatosan fennálló kockázati tényezők esetén (pl.
veleszületett thrombophylia, nem kontrollált tumor) korlátlan ideig kell adnunk.
Támogató (szupportív) kezelés. Oxigén, szükség esetén gépi lélegeztetés, hypotensio, shock esetén
vasopressorok, fájdalom esetén analgetikumok adandóak.
Sebészi kezelés. Embolectomia vasopressorokkal uralhatatlan shockos állapot esetén jön szóba, ha a
thrombolysis ellenjavallt vagy hatástalan. A műtéti halálozás 50% körüli.
Profilaxis. A gyógyszeres profilaxis elterjedt módja a napi 2–3 × 5000 E sc. heparin, illetve újabban a napi 1×
sc. adott LMW-heparin alkalmazása. További lehetőség az „illesztett adagú‖, vagyis az INR-értékhez igazított
kumarinkezelés (főleg ortopédiai műtéteknél jön szóba, INR: 2,0–2,7) vagy dextrán adása (ha heparin
ellenjavallt). Nem gyógyszeres profilaktikus módszerek: gumiharisnya, intermittáló pneumatikus összenyomás,
vena cava filter. Fokozott kockázatú betegeknél (pl. ortopédiai vagy nőgyógyászati daganat műtéte esetén)
gyógyszeres és nem gyógyszeres megelőzés együttesen alkalmazható.
13.6. A tüdőembolia ritkább formái
811
Zsírembolia. Főleg a hosszú csöves csontok és a medencecsont traumás törései, ritkábban ortopédiai műtétek
során fordul elő. A zsír a csontvelőből jut a tüdőbe, ahol telítetlen zsírsavakká alakul, amelyek a capillaris
endothelt súlyosan károsítják. A tüdőben oedemát, intraalveolaris haemorrhagiát és érrendszeri koagulációt
okoznak, súlyos esetekben ARDS-t, ami végzetes lehet. A tünetek (dyspnoe, tachypnoe, hypoxia) és a
mellkasröntgenen észlelhető diffúz alveolaris infiltrátum a trauma után 2-3 nappal alakulnak ki. Jellemző még
agyi tünetek (fejfájás, delírium, aluszékonyság, coma), továbbá petechiák kialakulása főleg a mellkason és a
conjunctiván. A tüdőeltérések 7–10 nap után lassan visszafejlődhetnek, a neurológiai gyógyulás azonban
sokszor nem teljes.
Kezelés: oxigén, szükség esetén gépi lélegeztetés. A törött csont korai stabilizálása megelőzheti a kórkép
kialakulását. A halálozás 10% alatti.
Septicus embolisatio. A forrást perifériás fertőzések (osteomyelitis, otitis, a tricuspidalis billentyűk

endocarditise stb.), az utóbbi időkben főleg fertőzött iv. injekciók jelentik. Az embolisatio gyakran többszörös
és gyakori az üregképződés.
Légembolia. A nagyvérköri vénák traumás sérülésekor azok kanülálása vagy más orvosi beavatkozások (művi
légmell, infúziók, nőgyógyászati műtétek) során, keszonbetegségben (nitrogénembolia stb.) alakulhat ki. Ha
nagy mennyiségű levegő jut be a tüdőkeringésbe, akkor fibrinképződéshez vezethet, súlyos, sokszor végzetes
kimenetelű elzáródást okozva.
Magzatvíz-embolia. Amnionfolyadék és placentaris bolyhok juthatnak be az anyai keringésbe szülés során a

fokozott fájástevékenység következtében megnyíló méhfali vénákon át vagy a méhmegrepedése esetén. Gyakori
szövődmény az anaphylaxia.
Irodalom
1. Goldhaber S.Z.: Deep venous thrombosis and pulmonary thromboembolism. In: 17th Edition Harrison‘s
Principles of Internal Medicine, McGraw-Hill, 2008, p: 1651
2. Vastag E., Komáromi T., Horváth G.: Vascularis tüdőbetegségek. In: Magyar P., Vastag E. (szerk.):
Pulmonológiai betegségek. Semmelweis Kiadó, Budapest, 2004, 135.
14. A tüdő daganatos megbetegedései

Dr. Szondy Klára
14.1. A tüdő rosszindulatú daganatai

14.1.1. A tüdőrák epidemiológiája
A tüdő elsődleges rosszindulatú daganatai körül a tüdőcarcinomák a leggyakoribb daganatok közé tartoznak. Az
összes rosszindulatú betegség 15–22%-át, a nem specifikus tüdőbetegség mintegy 30–35%-át jelenti. A rossz
gyógyulási hajlam miatt világszerte több beteg hal meg évente tüdőrákban, mint emlő-, prostata- és
coloncarcinomában együttvéve. Valamennyi stádiumot figyelembe véve az 5 éves átlagos túlélés 14%, amely az
utóbbi 20 évben megkétszereződött. Ez a növekedés elsősorban a sebészi eljárásoknak, az összetett kezelési
lehetőségnek, a korszerű sugárterápia fejlődésének köszönhető. Hazánkban 8000 körüli az éves halálozás.
14.1.2. Kóroki tényezők

Néhány tényezőről biztosan tudjuk, hogy a tüdőrák kialakulásában kockázati tényezőt jelent, de a tüdőrák
többtényezős, ismeretlen eredetű kórkép. A dohányzás jelentős kockázati tényező. A tüdőrákos betegek több
mint 90%-a dohányos. A tüdőrák kialakulásának valószínűségét tizenháromszorosára növeli az aktív,
másfélszeresére a passzív dohányzás. Nőkben a tüdőrák gyakorisága a dohányzással párhuzamosan növekszik.
A dohányzás kóroki szerepét igazolja az a tény is, hogy azokban az országokban, ahol a dohányzás elleni harc
hatékony, a tüdőrák gyakorisága csökkent. A dohányzás genetikai károsodást okoz: a dohányzók körében az
onkogén mutációk száma növekszik és a tumor szuppresszor gén expresszió csökken. A domináns onkogének,
például a ras és myc családba tartozó onkogén mutációk jelenléte rossz kórjóslati jel. Néhány esetben családi
halmozódást figyelhetünk meg. Ilyenkor az rb (retinoblastoma gén) és a p53 gén mutációja (örökölt mutációja)
állhat a háttérben. A p53 és retinoblastoma gén mutációs indexe > 90% kissejtes tüdőcarcinomákban. E
812
genetikai mutációk a korai felismerésben játszanak majd jelentős szerepet. A dohányzás mellett egyes
munkahelyi rákkeltők, a levegőben lévő rákkeltő vagy cocarcinogen anyagok, porok, az ionizáló sugárzás, a
tüdő egyéb megbetegedései (pl. tbc, granulomatosis, bronchitis), valamint genetikai tényezők játszhatnak
szerepet a tüdőrák kialakulásában. Az esetek kevesebb mint 6%-át fedezik fel az I. stádiumban. Több mint 60%-
át előrehaladott, inoperábilis stádiumban ismerik fel. Az elsődleges és másodlagos megelőzések, a dohányzásról
történő leszoktatásnak és a szűrési módszerek tökéletesítésének ennél a daganattípusnál egyre nagyobb a
szerepe.
14.1.3. A tüdőrák patológiája

A rosszindulatú daganatok a tüdő mesenchymalis elemeiből is kiindulhatnak. Ezek a sarcomák adják a tüdő
elsődleges rosszindulatú megbetegedésének kb. 0,7–1%-át. Lehetnek tisztán kötőszövetes eredetűek, gyakoribb
azonban a carcinomával kevert forma. A nagy számot jelentő, epitheliumból kiinduló daganatok a carcinomák.
A WHO 1998-as beosztása szerint tíz nagy csoport tartozik ide:
• preinvazív elváltozások,
• laphámsejtes carcinoma,
• kissejtes carcinoma,
• adenocarcinoma,
• nagysejtes carcinoma,
• adenosquamosus carcinoma,
• pleomorph carcinoma (sarcomatoid elemekkel),
• carcinoid tumorok,
• nyálmirigy típusú tumorok,
• egyéb.
A korábbi beosztáshoz képest újszerű, hogy a carcinoid tumorokat a malignus formákhoz sorolja, valamint,
hogy az egyre gyakoribb adenocarcinomán belül további tíz alcsoportot különít el. Jelenleg a kezelés alapját a
stádiumon túl a szövettani típus határozza meg, azonban viselkedése szerint – az egyes nem kissejtes csoporton
belül – a kezelési terv újabb váltása várható (kórjóslati jelek szerint).
Jelenleg – viselkedés és kezelés szempontjából – két nagy csoportot különíthetünk el: kissejtes tüdőrákot
(SCLC) és nem kissejtes tüdőrákot (NSCLC). Az előbbi az összes tüdőrák kb. 15–20%-a, utóbbi a maradék 80–
85%-a. Az utóbbi 25 évben az adenocarcinomák száma nő.

A betegség viszonylag tünetszegény, felfedezése éppen ezért korai stádiumban szinte csak véletlenszerű. A
daganat okozta klinikai tüneteket négy csoportra oszthatjuk: a) helyi tünetekre; b) távoli áttét okozta tünetekre;
c) általános tünetekre és d) paraneoplasztikus tünetekre. Korán adhat tünetet a centrális, endobronchialis tumor
(köhögés, véres köpet ürítése). A laphámsejtes és a kissejtes rákok nagy része centrális elhelyezkedésű, az
adenocarcinomák nagy része perifériás, gyakran a mellhártyát elérő tumor.
Helyi tünetek
Mellkasi fájdalom centrálisan elhelyezkedő daganatoknál is előfordulhat, különösen, ha a mediastinalis pleurát

és a nagy érképleteket eléri, de gyakran észleljük perifériás kiindulású és a parietalis pleura felé növő (6.15.
ábra), majd azzal összekapaszkodó, esetleg a mellkasfalat is beszűrő daganatoknál. Ilyenkor a fájdalom jelentős.
Előfordulhat, hogy a tumor a mellkasfalat is áttöri.
813
6.15. ábra. Centrális tüdőtumor (SCLC) mindkét oldali mediastinalis nyirokcsomó-áttéttel
Vállövi fájdalom a sulcus superior (Pancoast-) tumor jele lehet.
Pancoast-szindróma a tüdőcsúcsi tumort (6.21. ábra) gyakran kíséri. A Pancoast-szindróma típusos

tünetcsoportja a Horner-triász. A triászba tartozó ptosist, miosist és enophthalmust azonban sokkal ritkábban
észleljük, mint a szindrómába tartozó vállövi, vagy az érintett oldalon a karba kisugárzó brachialgiás fájdalmat.
Stridoros légzés (stridor) a daganat endobronchialis növekedésének, szűkítésének vagy extrabronchialis

összenyomás eredményeként alakul ki. Ilyenkor a daganat a hörgőben magasan helyezkedik el, vagy magasra
kúszik, bronchoszkópia során már a tracheában és/vagy a főhörgőkben is látható a szűkületet okozó
szövetburjánzás vagy a nagyhörgőket extrabronchialisan összenyomó tumor. Spirometria során az
áramlás/térfogat görbe inspiratorikus szakaszán látható plató egyértelműen utal a hangrés vagy a trachea
szűkületére. Ha a szűkület miatt bronchoszkópia nem végezhető, virtuális bronchoszkópiával pontosan
megítélhető a szűkület hossza, és az is, hogy van-e lehetőség endobronchialis kezelésre és/vagy palliációra
(utókezelés kezelés, lézeres hörgőnyitás, stent behelyezés).
6.16. ábra. Négy ciklus kemoterápiát követő jelentős regresszió tüdőtumorban
Köhögés. Sokszor a „dohányos köhögés‖ megváltozása hívhatja fel a figyelmet a tüdőrákra. A köhögés lehet
produktív és improduktív. Rendszerint kínzó, különösen akkor, ha a daganat nagyobb hörgőből indul ki, arra
ráterjed, vagy azt összenyomja. A köhögést vérköpés is követi. Máskor gennyes vagy gennyel és vérrel kevert
köpet ürülhet a draináló hörgőn keresztül. Köhögéses panaszt és tünetet nagy mennyiségű pleuralis
folyadékgyülem (6.17. ábra) is okozhat. A bronchooesophagealis fistula a főhörgő és a nyelőcső közötti
közlekedés miatt nyelés utáni ingerköhögést, majd pneumoniát, esetleg mediastinitist okoz. Gyanúja esetén
felszívódó kontrasztanyaggal nyelési próbát kell végeznünk, ekkor a bronchogram kórjelző értékű. Palliatív
céllal az oesophagusba és a főhörgőbe helyezett stent ezeket a szövődményeket kivédheti.
814
6.17. ábra. Pleuritis carcinomatosa
Vérköpés. Elsősorban a centrális tüdőrák gyakori tünete. Lehet visszatérő, enyhe, vércsíkos köpet, máskor
nagyobb mennyiségű. A centrálisan elhelyezkedő, legtöbbször laphámrák szétesése, kiterjedt necrosisa azonnali
halált, fulladást okozó vérzés forrása lehet. Nagy mennyiségű, de nem véres, híg köpettel járhat a
bronchioloalveolaris rák. Mucint termelő adenocarcinomák esetében nem ritka a paraneoplasiás szindrómaként
fellépő thrombosis, amelyet tüdőembolia követ. Ilyen esetben is jelentkezhet kísérőtünetként a haemoptoe.
Nehézlégzés. Tüdőrákban a helyi, a daganat kiterjedéséből eredő áttét (pl. pleuritis carcinomatosa, lymphangiitis
carcinomatosa) okozta tüneteken kívül az irradiáció és a kemoterápia mellékhatásaként (pulmonalis fibrosis,
alveolitis), illetve paraneoplasiás többszörös embolisatióval összefüggően is kialakulhatnak tünetek.
Nehézlégzést okozhat a pleuralis folyadék és a hormontermelés paraneoplasztikus tüneteként fellépő
bronchospasmus is. A nervus phrenicus érintettsége következtében létrejött rekeszbénulás különösen a
kialakulás pillanatában okoz hirtelen fellépő nehézlégzést.
6.18. ábra. Többszörös kerek árnyékok azonos oldali tüdőtumor (adenocarcinoma) áttéttel
Cardialis tünetek: arrhythmia, stenocardia, szívizom infarctus elsősorban bal oldali, szívre terjedő daganatok
esetében alakulhat ki.
Légzési elégtelenség különösen nagy kiterjedésű daganat, az alveolaris teret kitöltő váladéktermelő
alveolarsejtes rákban gyakori.
815
6.19. ábra. Jobb felső lebenyi mellhártyaközeli tumor mediastinalis nyirokcsomó-áttéttel (cc. planocellulare)
Áttét okozta tünetek
Vena cava superior szindróma a daganat késői jele. A mediastinumot elfoglaló tumor önmagában vagy áttételes
nyirokcsomó-halmaz révén lassan vagy hirtelen vezet a vena cava superior vénás keringésének akadályához
vagy teljes megszűnéséhez. Ha ez a folyamat lassú, akkor van idő a collateralis vénák kifejlődéséhez. A típusos
vena cava superior szindróma tünetei mellett a mellkasfalon tág, kanyargós vénák vagy seprűszerű venulák
láthatók.
A vénás elfolyás akadályozottságának típusos jelei: a nyak kiszélesedése, a tág jugularis vénák, a plethora, a
conjunctiva erezettsége, a szemhéjoedema, néha a felső testfél cyanosisa. Nagy kiterjedésű, a vena cava
superiort összenyomó elváltozás súlyos, életet veszélyeztető tüneteket okoz, fejfájással, agyi nyomásfokozódás
és agyi keringészavar jeleként esetleg hányingerrel, hányással, eszméletvesztéssel. Ebben a ritka esetben a
gyógyszeres kezelés (diuretikum, O2, dexamethason) mellett akár kórisme nélkül sürgőssé válhat az
összenyomódást csökkentő sugárkezelés.
Rekedtség. A nervus recurrens közvetlen vagy áttétes beszűrődésének, sérülésének a következménye.
Dyspnoét a helyi és általános tüneteken kívül a nervus phrenicus egy- vagy kétoldali paresise, a távoli áttétek
közül az ascites (viszonylag ritka) a pleuritis carcinomatosa, és a lymphangiitis carcinomatosa okozhat.
6.20. ábra. Sulcus superior tumor
A csuklás hátterében leggyakrabban a rekeszizom vagy a nervus phrenicus izgalma és agyi áttét áll. A tünet
rendkívül kellemetlen és nehezen kezelhető. (A garat stimulációjaként egy-egy korty hideg folyadék
fogyasztása, nifedipin, chinidin, atropin adása megkísérelhető.)
816
Fájdalom. Elsősorban a többszörös csontáttétek okoznak súlyos, nehezen befolyásolható fájdalmat. Sokszor a
beteg teljes magatehetetlenségéhez vezetnek. A távoli áttét tünete a nagyon erős fejfájás, amely agyi áttét
következtében kialakult agynyomás fokozódásának a jele.
Nyelési nehezítettséget többnyire a nyelőcsövet is összenyomó mediastinalis nyirokcsomó-csoport vagy

közvetlenül a nyelőcsőre terjedő tumor okoz.
A beteg zavart viselkedése agyi áttétre hívhatja fel a figyelmet. Zavartság azonban tüdőrák következtében nem
csak agyi áttét miatt léphet fel. Zavarttá válhat a beteg metabolikus okok miatt is (paraneoplasiás szindrómák).
Az agyi áttét tünetei a zavartságon kívül a kínzó fejfájás, hányinger,hányás, homályos vagy kettős látás,
aphasia, hemiparesis, kisagyi áttét esetén ataxia. A személyiségzavar frontalis agyi áttét tünete lehet. Távoliak a
gerincáttét következtében fellépő tünetek. Általában extraduralis érintettség mutatható ki, amely
csigolyaösszenyomást okoz. A fájdalom lehet radicularis vagy helyi hátfájdalom, máskor az áttét a sphyncter
kóros működéséhez vezet.
Előfordul, hogy patológiás törés, a hosszú csöves csontok törése a tüdőrák első tünete. A generalizált
csontáttétek mintegy 20–25%-ában nem érez a beteg fájdalmat. A nem kissejtes tüdőrákra jellemzőek a litikus
áttétek. Növekedett szérum alkalikus foszfatáz aktivitás és szérumkalciumszint jelezheti a csontáttétek meglétét.
Az icterus nemcsak a choledochus vagy a Vater-papilla nyomásának, hanem többszörös májáttétek

következménye is lehet. Ennek ellenére a májáttétek hatalmas méreteket érhetnek el anélkül, hogy tünetet
adnának.
Az alsó végtagi oedema jobbszívfél-elégtelenséget jelezhet pericarditis carcinomatosában, utalhat a vena cava
inferior thrombosisára vagy cachexiás beteg hypoproteinaemiája miatt is kialakulhat. A megnagyobbodott
áttétes máj gyakran összenyomja a vena cava inferiort, amely befolyásolhatatlan alsó végtagi oedemát okoz.
Féloldali lábduzzanat esetén mindig gondoljunk mélyvénás thrombosis lehetőségére is.
Általános tünetek
Vérnyomásesés, tachycardia vagy hirtelen fellépő pitvarfibrillatio, gyorsan kialakuló jobbszívfél-elégtelenség a

pericardiumot érintő daganatos folyamat következménye. EKG-vizsgálattal low voltage, mellkasröntgennel
megnagyobbodott, szétterülő szívárnyék látható. A szív ultrahangvizsgálatát követően pericardiocentesis
segítheti át a beteget ezen az életveszélyes állapoton
Lázas állapot hátterében legtöbbször retenciós pneumonia áll. Az agyi áttét következtében kialakult centrális láz
nehezen befolyásolható.
Paraneoplasiás szindrómák
A paraneoplasiás szindróma magába foglalja a tumor és a szervezet szinte minden kölcsönhatását, beleértve a
cachexiát, az anorexiát, a neuroendocrin szövetekből kifejlődő daganatok által szekretált hormonok hatásait és a
nem hormonális tényezőket is. Ezek tehát nem a daganat nagyságával, hanem a daganatos sejteknek a
szervezeten belüli működésével függnek össze. A tüdőrákban leggyakrabban előforduló paraneoplasiás
tüneteket a 6.40. táblázat foglalja össze.
6.39. táblázat - 6.40. táblázat. A tüdőrákhoz csatlakozó paraneoplasztikus tünetek
Megjelenés Tünetek Ok
Dobverőujj kézen, lábon gyorsan alakul ki, csak lágyrészszövet-felszaporodás

részben a hypoxaemia
következménye
Hypertrophiás pulmonalis szimmetrikus, fájdalmatlan proliferatív periostitis

osteoarthropathia (HPO) arthropathia térdben, bokában,
könyökben
Trousseau-szindróma mélyvénás thrombosis, migráló mucintermelés, alvadási zavar

thrombophlebitis
817
Ectopiás adrenokortikotrop oedema, myopathia, hypertonia, ectopiás ACTH- vagy CRH-termelés

hormon-szindróma (Cushing- hypokalaemiás alkalosis,
szindróma) glükózintolerancia, holdvilágarc,
osteoporosis, barna bőrpigmentáció
Hematológiai eltérések anaemia vashiány, csontvelőáttét, a GCSF-t a

tumor termeli
leukocytosis
eosinophilia
leukaemoid reakció
Neurológiai szindrómák neuropathia anti-HU antitest
encephalopathia immunmechanizmus
dementia
Lambert–Eaton-szindróma myasthenia, hyporeflexia, acetilkolin-felszabadulás csökkenése

dysphagia, ptosis a kolinerg idegvégződésekből,
immunmechanizmus
Carcinoid szindróma kipirulás, hasmenés, sípoló légzés, a tumorsejtek szerotonint termelnek,

szívelégtelenség a vizeletben az 5-HIAA-ürítés nő
Bőrtünetek fokozott pigmentáció, erythema –

multiforme
Nem bakteriális thromboticus a billentyűkön, a szív falán fibrines nem ismeretes, feltehetően
endocarditis felrakódás gyulladás nélkül, mucinlerakódás a billentyűkön, a
cerebralis és pulmonalis emboliák szívizmon
alakulnak ki
6.21. ábra. Részleges atelectasia Pancoast-tumor mellett a jobb felső lebenyben
14.1.5. Kórisme és stádiumbeosztás

Kórelőzmény. A beteg sok esetben panaszmentes is lehet. A dohányzó beteg figyelmét fel kell hívnunk néhány
tünetre; a megváltozott köhögésre, a véres, vércsíkos köpetre, gyengeségre, fáradékonyságra, fogyásra, ismételt
tüdőgyulladásra, thrombophlebitisre (l. 6.40. táblázat).
Fizikális vizsgálat: gyakran negatív eredményű. A tüdő felett észlelhetünk egyik oldalon tompultabb kopogtatási
hangot, gyengült alaplégzést (beszűrődés, atelectasia esetén) körülírt sípolást, tompulatot és gyengült légzési
hangot (folyadékgyülem, teljes atelectasia esetében). Egyik oldali magas rekeszállás, nem mozgó rekesz
818
kikopogtatható. A kézen és a lábon dobverőujjak lehetnek. Nyirokcsomók főleg a supraclavicularis árokban,

esetleg a nyakon tapinthatók. Nagyobb lehet a máj, ritkán a lép is. A feltűnő jelek közé tartozik a vena cava
superior szindróma, a Horner-triász és a rekedtség.
Mellkasröntgen (posteroanterior: 6.22. ábra; oldalfelvétel: 6.23. ábra) segítségével felfedezhetjük a tumorgyanús
árnyékot, annak helyét, solitaer vagy többszörös megjelenését. Megállapítható az is, hogy centrális vagy
perifériás elhelyezkedésű-e, érinti-e a mellkasfalat, okoz-e atelectasiát.
6.22. ábra. Retrocardialis elhelyezkedésű laphámsejtes carcinoma
6.23. ábra. Retrocardialis tumor oldalfelvételen
CT-vizsgálat: a tumor nagyságát, környezetéhez való viszonyát (pericardiumra, mellkasfalra terjedést) mutatja.
A CT-vizsgálat a nyirokcsomók megnagyobbodása esetén (1 cm-nél nagyobb) óvatosan értékelendő, mert
tumormentes, ún. reaktív nyirokcsomók is lehetnek nagyobbak.
Mágneses magrezgés (MRI) vizsgálat a hátsó mediastinum és az érképletek vizsgálatában nyújt segítséget.
Kimutatja a tumor érrel való összefüggését, esetlegesen a gerincvelőbe terjedését.
Szöveti mintavétel. Bronchoszkópiával a centrális daganatok nagyobb része, flexibilis eszközzel pedig még a
szegmenshörgők szájadékaihoz közel elhelyezkedő perifériásabb rákok is közvetlenül felismerhetőek.
A carina oszlási szöge széttolt lehet, ilyen esetben a transbronchialis carinabiopszia citológiai vizsgálata
segítheti a kórismét. Perthoracalis tüdőbiopsziát akkor végezhetünk, ha a körülírt árnyék a hörgőfalon kívül
van, illetve szórásos tüdőelváltozás esetében. A bronchusmosó-folyadék citológiai vizsgálata pozitív eredményt
819
adhat. Új vizsgálómódszer a fluoreszcens bronchoszkópia: fluoreszkáló anyagot (hematoporfirin-derivátum) iv.

beadva 3 nap múlva bronchoszkóppal a fluoreszkáló anyag látható a tumorban és kifejezetten a dysplasiás
sejtekben halmozódik. A mediasztinoszkópiát mediastinalis elváltozás esetében jugularis vagy lateralis
behatolásból sebész végzi. N2 vagy N3 (6.15. ábra) gyanú esetében, operálható betegnél, műtét előtt,
neoadjuváns kezelés megítélésére mediasztinoszkópia elvégzése indokolt. Szórásos tüdőkép esetében
transbronchialis tűbiopszia a Klassen-biopsziát vagy a videoasszisztáltmellkasi szövetminta-vételt (VATS) is
felválthatja (6.16–6.23. ábra).
Nyaki, supraclavicularis nyirokcsomók megnagyobbodása esetén aspirációs citológiai vizsgálat szükséges, vagy
sebészeti eltávolítás, és ezután szövettani vizsgálat.
A pleuralis folyadék citológiai vizsgálata, a pleura-tűbiopszia szövettani vizsgálata, illetve torakoszkópos

vizsgálat során kivett anyag szövettani lelete jelentősen segítheti a kórismét.
A köpet citológiai vizsgálata centrális tumor esetében várhatóan pozitív eredményű és különösen jól
alkalmazható olyan betegekben, akikben rossz általános állapot miatt invazív vizsgálatok nem jöhetnek szóba.
Laboratóriumi vizsgálatok: a leletek általában nem kórosak. Rossz kórjóslat jelző azonban a kórisme
időpontjában növekedett LDH.
A daganat kiterjedésének megállapításához az eddigi vizsgálatokhoz még a következők elvégzése szükséges:
• hasi UH, szükség esetén hasi CT;
• agyi CT, ha panasz vagy tünet van (az MRI érzékenyebb az áttét kimutatására);
• csont-izotópvizsgálat;
• nyelési próba (tracheooesophagealis fistula gyanúja esetén felszívódó kontrasztanyaggal);
• légzésfunkció, vérgáz.
Részletes kivizsgálást követően kerül sor a TNM felállítására (T = a daganat mérete, N = a nyirokcsomók
érintettsége, M = távoli áttétek). A TNM a kezelés alapját jelenti. A stádiumbeosztást a 6.41. táblázat mutatja.
6.40. táblázat - 6.41. táblázat. A tüdőrák stádiumbeosztása
Stádium TNM
Occult carcinoma TxN0M0
O TisN0M0
IA T1N0M0
IB T2N0M0
IIA T1N1M0
II/B T2N1M0 T3N0M0
IIIA T3N1M0, T1N2M0, T2N2M0, T3N2M0
III B T4 (bármely N) M0, (bármely T) N3M0
IV (bármely T) (bármely N) M1
Rövidítések: 1: a daganat kisebb mint 3 cm, és/vagy a bifurcatiós carinától 2 cm-en kívül van. T2: a daganat 3
cm-nél nagyobb és/vagy 2 cm-en belül van a bifurcatiós carinához. Visceralis pleurát infiltráló tumor: T2, T3: a
820
mellkasfalra terjedő tumor, vagy a mediastinalis pleurát és/vagy a mediastinalis szerveket elérő tumor. N1:
azonos oldali peribronchialis és/vagy hilusi nyirokcsomó. N2: azonos oldali mediastinalis nyirokcsomó. N3:
ellenoldali hilaris és/vagy mediastinalis nyirokcsomó M1: távoli áttét jelenléte.
14.1.6. A tüdőrák kezelése

A nem kissejtes tüdőrák kezelése
Sebészi kezelés. A felfedezésekor a NSCLC-s betegek több mint 50%-a inoperábilisnak bizonyul, és az
operálhatónak tűnő esetek kb. 25%-a nem resecabilis. Eredményes kezelés, 5 éves túlélés leginkább a
radikálisan megoperált esetektől várható. Ezért e betegcsoportban I., II. és III/A stádiumban (N1 esetén) az
előkezelés nélküli, lehetőleg minél gyorsabb kivizsgálást követő radikális műtéti megoldás választandó. Műtét
során, ha a beteg légzési tartalékai engedik, a radikalitásra kell törekednünk.
Műtét során a következő beavatkozások történhetnek: segmentectomia, lobectomia, bilobectomia,

pulmonectomia, ékresectio, tumordissectio, ékpulmonectomia (a bifurcatiós carinára és fölé terjedő tumor
műtéte), exploratív thoracotomia (inoperabilitás esetén), a mellkasfalra terjedő tumor és pericardium resectiója.
A műtét utáni 5 éves túlélést az egyes stádiumok szerint mutatja a 6.42. táblázat.
6.41. táblázat - 6.42. táblázat. Ötéves túlélés operált nem kissejtes tüdőrákos betegek
esetén
Stádium 5 éves túlélés az operáltak

százalékában
I. Stádium
Átlagos 76
T1N0M0 84
T2N0M0 68
II. Stádium
T1-2N1M0 47
T3N0M0 mellkasfal érintettséggel 56
mediastinum érintettséggel 29
proximalis hörgő érintettséggel 36
III. Stádium
N2, klinikailag negatív 34
N2, klinikailag pozitív 9
Kemoterápia. Nem invazív vizsgálattal és/vagy mediasztinoszkópiával pozitívnak bizonyuló N2 esetében a

neoadjuváns és adjuváns alkalmazott kemo- és radioterápia növeli az átlagos túlélést. A platinabázisú és
harmadik generációs készítményt tartalmazó kombinációt VEGF – gátlóval (vascularis endothel növekedési
faktor-gátló, pl. bevacizumab) kiegészítve mind a betegségmentes, mind az átlagos túlélés növelhető. Emiatt a
táblázatban található gyógyszerek Avastinnal történő adása javasolt nem laphámsejtes nem kissejtes
tüdőcarcinomák esetén, elsővonalban.
821
A III/B, IV. stádiumú, nem kissejtes tüdőcarcinomás beteget nem tudjuk meggyógyítani. A nem kissejtes
tüdőrákban leggyakrabban alkalmazott összetett kezelési módokat a 6.43. táblázat foglalja össze.
6.42. táblázat - 6.43. táblázat. Leggyakrabban alkalmazott összetett kemoterápiás

módok nem kissejtes (NSCLC) tüdőrákban
Gemcitabine + Cisplatin (GP)
Gemcitabine + Carboplatin (GC)
Pemetrexed (Alimta) + Cisplatin (AC)
Vinorelbine + Cisplatin (VP)
Paclitaxel + Cisplatin (PacP)
Paclitaxel + Carboplatin (PacC)
Docetaxel + Cisplatin (DocP)
Vinorelbine + Carboplatin (VC)
Cisplatin + Etoposid (PE)
Etoposid + Carboplatin (EC)
Másodvonalbeli kezelés NSCLC esetében:
Ha a jó általános állapotú, nem kissejtes tüdőcarcinomás beteg első kezelése során remissziót értünk el,
másodvonalbeli kezelésként harmadik generációs készítmények monoterápiája, nem laphámsejtes carcinomában
pemetrexed adása, K-ras mutációt nem tartalmazó adenocarcinomában erlotinib adása jön szóba. Laphámsejtes
nem kissejtes tüdőrákban docetaxel a választandó másodvonalbeli kezelés.
A daganatos betegségekben rutinszerűen alkalmazott citosztatikus készítmények az osztódó sejtmagra hatnak, a

DNS szintézisét, annak replikációját, átíródását, a DNS-helix kialakulását gátolják, különböző metabolikus
zavarokat keltve a sejtmagon belül.
Új gyógyszerek alkalmazásával a mérsékeltebb toxicitás elérése (3–4. generációs platinakészítmények), illetve

több ponton, több támadási felületen ható készítmények bevezetése (tirapazamin, multitarget antifolat) a cél.
Új támadási pontok: a jelátvitel gátlása, amely történhet a sejt felületén található növekedési faktorok és/vagy
jelfogóik blokkolásával, a sejtosztódási kaszkádban nagy szerepet játszó tirozinkináz enzimcsoport gátlásával,
valamint a jelátvitelben szerepet játszó egyéb fehérje-természetű anyagok (enzimek) gátlásával.
Radioterápia. Terápiás besugárzás. A radioterápia végezhető kuratív célból és palliatív kezelésként,

neoadjuváns és adjuváns formában. Alkalmazhatjuk kemoterápiás szakaszok között NSCLC-ban, ha a beteg
inoperábilis vagy a műtét ellenjavallt, vagy ha a beteg nem egyezik bele a műtétbe. A sugárkezelésnek kétféle
módja van: 1. teleterápia („távolbesugárzás‖, vagy külső sugárkezelés, illetve percutan irradiáció, EBRT =
„external beam radiotherapy‖) és 2. brachytherapia („közelbe sugárzás‖, vagy „belső‖ sugárkezelés). A tüdőrák
sugárterápiája lehet abszolút vagy relatív ellenjavallt (6.44. táblázat).
6.43. táblázat - 6.44. táblázat. A tüdőrák sugárkezelésének ellenjavallata
Általánosságban
távoli áttét
822
Abszolút
gyenge általános állapot (≤ Karnofsky 60%)
fehérvérsejtszám < 3,0 g/l, Thr < 100 g/l
aktív tbc, empyema, bármely okú beolvadás
pleuralis, pericardialis folyadékgyülem
magas láz (38,5 °C és felette)
kezelési testhelyzet tartásának képtelensége
Relatív
haemoptoe (friss, jelentős mennyiségű)
kiterjedt mögöttes atelectasia, retenciós pneumonia
lázas állapot (38,5 °C-ig)
együttműködés hiánya
A terápiás célból alkalmazott sugáradagnak mindig a környező szövetek sugárérzékenysége szab határt. A
mellkasban a leadható összadagot a szív, a nagyerek, a gerinc és az oesophagus befolyásolják. Érzékenység
szempontjából közepesnek számít maga a tüdőszövet is. Az összadag több részletben adva 40–60 Gy,
hiperfrakcionált kezelés esetében 70 Gy. A daganat sugárérzékenységét a differenciáltság foka szabja meg.
Minél differenciálatlanabb a daganat, annál jobban reagál a sugárkezelésre, illetve a kemoterápiára.
Palliatív besugárzás. Palliatív céllal sugárkezelés történhet tüdőtumor mellett fellépő agyi-, csont- és
gerincáttétek, valamint fájdalmas, egyéb lágyrész-áttétek esetében. Ilyenkor az szükséges, hogy a várható
élettartam legalább 3 hónap legyen.
A sugárterápia mellékhatásai és kezelésük
A korszerű sugárkezelés kevés mellékhatást okoz. A sugárterápia mellékhatásai: száraz köhögés, oesophagitis,
pneumonitis, tüdőfibrosis, tüdővérzés, szűkület, sipolyok kialakulása (mediastinalis-oesophagealis sipoly,
tracheomediastinalis sipoly halálhoz vezető mediastinitist okozhat), pleuritis, a bőrön erythema,
koponyabesugárzáskor alopecia.
Az egyes mellékhatások között a megjelenés idejétől vagy helyétől függően megkülönböztetünk korai és késői,
valamint helyi, illetve általános sugárreakciókat.
Késői helyi mellékhatás a besugárzott térfogatban kb. 3 hónap után, de akár évek múlva jelentkezik. A helyi
mellékhatások közül kiemelendő a bőrpír, az erythema, súlyosabb esetben később a fibrosis. A késői helyi
sugárkezelés mellékhatásai: fibrosis, nyelőcsőszűkület és myelitis.
Sulcus superior tumor, vagy elterjedt nevén Pancoast-tumor kórisméjekor műtét előtt és után is kötelező a
sugárkezelés. Sürgősségi célból, akár szövettani kórisme nélkül is adható ún. összenyomást mérséklő
(dekomprimáló) kezelés cava superior összenyomása esetében. Ilyenkor a biopszia elvégzése egyébként is
nehézségekbe ütközik a mögöttes pangás, következményes vérzésveszély miatt. Ez az egyetlen javallat, amikor
szövettani lelet nélkül alkalmazható sugárterápia.
A kissejtes tüdőrák kezelése
A kissejtes tüdőrák malignus, gyorsan osztódó daganat, gyors áttétképzéssel. Többnyire már a felfedezés
időpontjában kimutatható a távoli áttét. A kezelés alapja a kemoterápia. Neoadjuváns és adjuváns kemoterápiát
kell alkalmaznunk abban az esetben is, ha a felfedezés pillanatában a klinikai stádium korai (I-II.), és műtétre
kerül sor. Korai stádiumban a kemoterápiával előkezelt betegeknél radikális műtét végezhető.
823
A gyors sejtosztódás miatt viszonylag kemo- és radioszenzitív daganat. A leggyakrabbanalkalmazott

összetételeket a6.45. táblázat foglalja össze.
6.44. táblázat - 6.45. táblázat. A kissejtes tüdőrákban leggyakrabban együtt adott

kemoterápiás szerek
PE Cisplatin, Etoposid GP Gemcitabin, Cisplatin
MIC Mitomyin C, Ifosfamid (Mesna), Cisplatin PF Cisplatin, Paclitaxel
PE Cisplatin, Etoposid (p. os) CE Carboplatin, Etoposid
PetE Cisplatin, Etoposid, Epirubicin DoC Docetaxel, Cisplatin
CT Carboplatin, Paclitaxel
Bár a kissejtes tüdőráknál is elfogadottabb a TNM beosztás, a korlátozott (limited) és a kiterjedt betegség
(extenzív) használata is elterjedt. Az előbbi az egy mellkasfélben elhelyezkedő formát és/illetve az azonos oldali
supraclavicularis nyirokcsomó-érintettséget jelenti.
Első vonalbeli kezelés: összetett kemoterápia. Korlátozott kiterjedésű kissejtes tüdőrák kemoterápiáját mielőbb,
lehetőleg az első-második ciklus között alkalmazott, hiperfrakcionált sugárkezeléssel kell kiegészítenünk.
Valamennyi kombinációtól 50–85%-os válasz várható, csökken a tumor mérete, 7–15%-ban remisszió
következik be. Az átlagos túlélés 8–18 hónap.
14.2. A tüdő jóindulatú daganatai

Az elsődleges tüdőtumorok mindössze 5%-át adják. A jóindulatú tüdődaganatok nem, vagy csak nagyon lassan
növekvő, áttétet nem adó tumorok, amelyek vagy endobronchialisan, vagy a tüdő parenchymájában
helyezkednek el. Tüneteik ennek megfelelően különbözőek. Az endobronchialis szűkületet adó tumorok
mögöttes pneumoniát, haemoptoét, váladékpangást, magas lázat okozhatnak, míg a parenchymában található
jóindulatú daganatok nem, vagy ritkán okoznak tüneteket. A benignus tumorokat a 6.46. táblázat foglalja össze.
Ezek közül az adenoma és a hamartoma a leggyakoribb.
6.45. táblázat - 6.46. táblázat. A tüdő jóindulatú daganatai
Epithelialis tumorok: adenoma, papilloma, oncocytoma
Lágyrész-tumorok: chondroma, fibroma, haemangioma, leiomyoma, lipoma, hamartoma, neurolemmoma,

neurofibroma, gyulladásos pseudotumor (fibrosus histiocytoma), plasmasejtes granuloma
Egyéb tumorok: teratoma, alveolaris adenoma, nodularis amyloid, pulmonalis meningeoma, benignus
világossejtes tumor, paraganglioma, endometriosis
Többszörös tumorok: benignus áttétet adó leiomyoma, cysticus fibrohistiocytás tumorok,

lymphangioleiomyomatosis
Adenoma: lassan növekvő, többnyire endobronchialis daganat, amely a tüdő jóindulatú daganatainak 50%-át
adja. Ezek 80–90%-a carcinoid. Tünete sokszor csak évek múlva jelentkezik: köhögés, haemoptoe, időnként
atelectasia, a lebeny teljes elzáródása esetén tályog. A carcinoidok hormont is termelhetnek. A carcinoidoknak
két formájuk van, míg az atípusos carcinoid 70%-ban ad áttétet, addig a típusos carcinoid 5%-ban ad áttétet.
Hamartoma: főleg a 60 év körüli férfiak betegsége. Többnyire perifériásan helyezkedik el és kevés tünetet okoz.
824
Jóindulatú daganatok esetén a beteg kora, általános állapota, a daganat mérete, vagy egyéb tünetek alapján
döntendő el a műtét javallata. A daganat várható növekedése, a malignizálódás veszélye inkább a műtét mellett
szól.
Irodalom
1. Kovács G., Ostoros Gy., Szondy K. (szerk.): Tüdőrák a gyakorlatban. Medicina Kiadó, Budapest, 2006.
2. Magyar P., Vastag E.: Pulmonológiai betegségek. Semmelweis Kiadó, Budapest, 2005.
3. Minna J.D., Schiller J.H.: Neoplasms of the Lung. In: 17th Edition Harrison‘s Principles of Internal Medicine,
McGraw-Hill, 2008, p: 551.
15. A mellhártya, a mediastinum és a rekesz

betegségei
Dr. Lantos Ákos
15.1. A mellhártya betegségei

15.1.1. Pleuritis sicca
A pleuritis sicca a mellhártyalemezek folyadékgyülem nélküli gyulladása, amely általában a pleuritis exsudativa
megelőző állapota. Oka többnyire pneumonia, vírusfertőzés, de okozhatja tüdőembolia, tályog, bronchiectasia,
tbc, tüdőrák, rheumatoid arthritis, SLE, uraemia. Fő tünete a légzéssel összefüggő éles mellkasi fájdalom. A
mellkasröntgenképen a száraz pleuritis nem okoz eltérést. A vírus okozta pleuritis siccától a száraz pleuritisszel
induló, speciális kezelést igénylő tüdő- és mellkasfali betegségeket (pneumonia, tüdőembolia, pneumothorax,
mellkasi trauma, traumás és patológiás bordatörés, csontáttét, neuralgiák, herpes zoster, myalgiák) kell
elkülönítenünk. A kezelés tüneti: ágynyugalom, nem szteroid gyulladásgátló, szükség esetén opiát analgetikum,
köhögéscsillapító adása, és az alapbetegség kezelése.
15.1.2. A mellhátya folyadékgyüleme

Számos mellkasi- és extrathoracalis betegség okozhat a mellhártya lemezei között folyadékgyülemet (6.47.
táblázat).
6.46. táblázat - 6.47. táblázat. A pleuralis folyadékgyülemet okozó betegségek becsült

gyakorisága az USA-ban a 2000-es évek elején
Szívelégtelenség ~36%
Bakterialis pneumonia ~21%
Malignus daganatok ~14%
Tüdőtumor 30%
Emlőtumor 25%
Lymphoma 20%
Egyéb 25%
Tüdőembolia ~11%
Vírus eredetű pleuritis ~7%
825
Koszorúér bypass műtét ~4%
Májcirrhosis ascitessel ~2%
Egyéb emésztőrendszeri eredet ~4%
Autoimmun betegség ~0,4%
Tuberculosis ~0,2%
Azbeszt eredetű folyadék ~0,14%
Mesothelioma ~0,11%
A mellkasi folyadék lehet savós (hydrothorax), gennyes (pyothorax v. empyema thoracis), véres
(haematothorax), lehet vér (haemothorax), vagy tejszerű (chylothorax).
A folyadék felszaporodhat mellhártyabetegség nélkül, szisztémás okból pangás (szívelégtelenség) vagy

hypoproteinaemia (máj-, illetve vesebetegség) következtében, ekkor a folyadék kis fehérje- és LDH-tartalmú
transsudatum. A mellhártya gyulladásos vagy daganatos megbetegedései, trauma, autoimmun vagy hasi
betegségek nagy fehérje- és LDH-tartalmú exsudatumot okoznak. A tüdőembólia főleg exsudatumot, ritkán
transsudatumot okoz. A pleuralis folyadék eredetét, keletkezési mechanizmusát, tünettanát, kórisméjét, a
transsudatum és exsudatum elkülönítését és az etiológiai kórismét a mellkasi folyadékgyülem szindróma c.
fejezet (139. oldal) foglalja össze.
Parapneumoniás mellkasi folyadék és empyema. Parapneumoniás pleuritis a bakteriális pneumoniák kb. 8%-
ában alakul ki. Parapneumoniás thoracalis empyema a pneumoniás betegek kb. 1%-át érinti. A parapneumoniás
pleuritis gyakran fájdalmas pleuritis siccával kezdődik, a folyadék megjelenése után a fájdalom megszűnik. A
fluidum exsudatum, amely a pneumonia gyógyulása során felszívódik. A parapneumoniás pleuritisből
kialakulhat empyema thoracis. A thoracalis empyema oka az esetek több mint felében pneumonia, kb. 20%-ban
sebészi beavatkozás szövődménye, 5%-ban trauma, tbc-s caverna betörése, nyelőcső-átfúródás, még ritkábban
spontán pneumothorax, mellkaspunkció és sepsis. Az empyema meghatározás szerint makroszkópos genny a
pleuraűrben, vagy a pleuralis folyadékból baktérium mutatható ki. Az empyema thoracis kórisméje a mellkasi
folyadékgyülem makroszkópos, illetve mikrobiológiai és kémia vizsgálatán alapul. A mellkasi gennygyülem
makroszkóposan sárga, borsópürészerű, zöld színű és kakaóbarna egyaránt lehet. Az anaerob fertőzések 60%-
ában a gennyes folyadék bűzös, de ilyen pl. az enteralis aerob fertőzés miatti genny is. A folyadék fehérje- és
LDH-tartalma nagy, sok benne a fehérvérsejt és a szövettörmelék.
Akut empyema esetében a kórokozók aerob és anaerob baktériumok lehetnek. Az aerob baktériumok okozta akut
parapneumoniás empyema magas lázzal, mellkasi fájdalommal járhat.
A szubakut empyemát gyakran anaerob baktériumok okozzák. Legyengült, immunszupprimált állapotban láz
nélkül fejlődhet ki krónikus mellkasi gennygyülem.
Az empyemás genny idővel besűrűsödik, a mellhártyalemezek között összenövések alakulnak ki, a fibrin
szervül, az empyema rekeszessé válik. A pleuralis gennygyülem krónikus gennyes gócot képez, tartós lázat,
sepsist okozhat. A krónikus empyema következménye pleuramegvastagodás és a tüdőt összenyomó kéreg. A
nagy tömegű, szervülő, zsugorodó pleuralis genny mellkastorzulást okozó fibrothorax kialakulásához vezethet.
Kezelés: a parapneumoniás pleuritis és empyema esetén elsődlegesen oki, vagyis a pneumonia kezelése, de az
empyema és az ebbe az irányba fejlődő (csökkenő pH-jú) pleuralis folyadék helyileg is kezelendő.
Javuló állapotú pneumoniás betegnél a sok mellkasi folyadék punkcióval is lebocsátható, újratermelődő
folyadéknál azonban mellkasi szívókezelés szükséges. Rekeszessé váló empyemánál megkísérelhető a fibrin
feloldása sztreptokinázzal vagy urokinázzal (kémiai decorticatio). Javulás hiányában, narkózisban végzett
sebészitorakoszkópos beavatkozással a pleuraűr kitisztítható.
Pleuritis tuberculosa. Általában a tbc-s posztprimer haematogen szórás egyik megnyilvánulási formája. A
mellkasi folyadékgyülemet gyakran láz vagy hőemelkedés kíséri. A tüdőben többnyire nincs röntgenelváltozás.
826
A folyadék serosus exsudatum sok lymphocytával, amely a krónikus gyulladás jellemzője.

Mycobacteriumtenyésztéssel ritkán, illetve PCR-rel gyakran nem mutatható ki a folyadékból.
Mivel a fali mellhártya is diffúzan gyulladt, a kórisme pleura-tűbiopsziával igazolható. A pleuralis

szövetmintából gyakrabban tenyészthető ki a mycobacterium, mint a folyadékból. A kezelés fél éves összetett
antituberculoticum-kezelés. A kezdeti rövid szteroidkezelés gyorsítja a klinikai tünetek javulását, de nincs
lényeges hatása a pleuralis összenövések kialakulására. A nem kezelt pleuritis tuberculosás beteg is
meggyógyulhat, de 5 éven belül 65%-ban szervi, többnyire tüdő-tubercolusis alakul ki.
Tumoros eredetű mellkasi folyadék. A mellkasi folyadékgyülem a daganatos betegségek gyakori

szövődménye, a panaszt okozó folyadékok leggyakoribb oka. A tumoros eredetű folyadék 75%-át tüdőrák,
mammatumor és malignus lymphoma okozza.
A kórismét a mellkasi folyadék citológiai vizsgálata, ha ez negatív, akkor a pleura-tűbiopszia vagy

pleuroszkópos biopszia adja.
A citológiai vizsgálatot minden exsudativ mellkasi folyadékból el kell végezni.
A daganatos eredetű mellkasi folyadékgyülem gyakran csak helyileg ismételt folyadéklebocsájtással kezelhető.
A kémiai pleurodesis az egyéb kezelésre nem reagáló, nehézlégzést okozó hydrothorax kezelésére alkalmazott
módszer, amelynek célja a pleuraűr megszüntetése, a zsigeri és fali pleura összenövesztése. A mellkas
csapódását követően a folyadékot leszívják és a tüdő teljes kitágulása után a pleuraűrbe gyulladást és hegesedést
okozó (sclerotizáló) anyagot fecskendeznek. A leggyakrabban használt sclerotizáló anyag talkum vagy
doxycylin. A sclerotizáló anyag befecskendezése után a pleuraűrt folyamatosan szívnunk kell. A beavatkozás
feltétele a tágulásképes tüdő, azaz a zsigeri és a fali mellhártya kapcsolata. A pleurodesis anaesthesiát igénylő,
invazív, palliatív beavatkozás, amelytől a dyspnoe csökkenése várható, de egyéb tünetre nincs hatása.
Pleurodesisnél a mellkascsapolás szokásos szövődményein túl 1-2 százalékban előfordulhat súlyos légzési
elégtelenség, pneumonitis, ARDS, és távoli szervekben talkum-embolia, vagyis az eljárás nem veszélytelen.
15.1.3. Malignus mesothelioma

80%-ban a pleura, 20%-ban a hashártya mesothel sejtjeiből kiinduló malignus daganat. A diffúz, vagyis a
pleurán szétszórt malignus mesothelioma az elmúlt évtizedekben gyakoribbá vált, feltehetően a XX. század első
kétharmadára jellemző, nagy mennyiségű azbesztfelhasználás miatt. Az azbesztexpozíció és a mesothelioma
észlelése között 20–40 év telik el. Törökországban Kappadókiában és Anatóliában az erionit- (rostos zeolit)
tartalmú talaj miatt endémiás a mesothelioma. A mesothelioma kialakulásában az SV 40 vírusnak és
sugárkárosodásnak is szerepet tulajdonítanak. A betegség a fali pleurán kezdődik és folyadékgyülem kíséri.
Később a tumor átterjed a zsigeri mellhártyára, zsugorítja a tüdőt, majd a mellkasfelet, beszűri a mellkasi
szerveket. A rekeszen áttörve a peritoneumon szétterjed és ascitest okoz. A betegek kétharmad része 40 és 70 év
közötti.
Tünetek: nehézlégzés, tompa mellkasi fájdalom, köhögés, láz, fogyás. Kb. 75%-ban van mellkasi folyadék,
amely exsudatum, gyakran véres és kb. 30%-ban mutathatók ki mesotheliomasejtek. A kórisméhez a rutin
citológiai vizsgálat nem elég, immunhisztokémiai vizsgálatok szükségesek.
Kezelés. A sebészi kezelés eredményei nem biztatóak. A mesothelioma nem kemoszenzitív tumor. A betegség
természetes lefolyása kemoterápia nélkül 2–13 hónap. Az elmúlt évekig próbált antracyclin citosztatikumoknál a
pemetrexed-cisplatin kezelés hatékonyabb. A sok folyadékkal járó esetekben pleurodesis végezhető.
15.2. Ritka mellhártyadaganatok

A pleura szoliter fibrosus daganata (régebbi nevén benignus vagy lokalizált mesothelioma) többnyire a zsigeri,
ritkán a fali mellhártyából ered, 80–90%-ban benignus, nagyon ritka. Osteoarthropathiát 14–19%-ban, illetve
spontán hypoglykaemiát 4–14% gyakorisággal okoz.
A tumor nagyra nőhet, a tűbiopszia általában nem kórjelző, a képalkotó vizsgálatok és a klinikum segít.
A kezelés műtét. Recidíva, rosszindulatú átalakulás előfordul. Az operált betegeknél évente mellkasröntgen-CT
szükséges.
827
Testüregi lymphoma (body cavity lymphoma [BCL], primer effusion lymphoma [PEL]).
Kimutatható tumortömeg nélküli nagy malignitású B- sejtes lymhoma. Pleuralis, peritonealis és pericardialis
megjelenési formája van. Főleg HIV-pozítív homoszexuális férfiakban észlelik. A humán herpesvirus 8
(HHV8), az ok, amely a Kaposi-sarcomában is kóroki tényező. Gyakori az egyidejű EBV-fertőzés is. A mellkasi
CT-n csak folyadék látszik, a pleura kissé megvastagodott, megnagyobbodott nyirokcsomó nincs. A
folyadékban pleomorf nagy lymphocyták vannak, amelyek B- és T-antigén negatívak.
A kezelés kemoterápia.
Pyothoraxszal összefüggő lymphoma: Nagy malignitású non-Hodgkin- főleg B-sejtes lymphoma.
Több évtizedes krónikus pleuritis, illetve empysema következtében alakul ki. A betegek HIV-negatívak. Főként
Japánban fordul elő. Az empyema oka általában a pneumothorax kezelésének szövődménye vagy tbc. A kevés
adat szerint a radioterápia hatékonyabb a kemoterápiánál.
15.2.1. Pneumothorax (légmell)

A pneumothorax (ptx) levegő jelenléte a pleuraűrben, amely miatt a fali és a zsigeri mellhártya szétválik, és a
tüdő összeesik. A levegő általában a zsigeri pleura sérülésén át a tüdőből jut a pleuraűrbe. Ritkán a mellkasfal és
a fali pleura sérülésén át (mellkaspunkció, torakoszkópia, áthatoló mellkasi sérülés) kerül levegő a
mellhártyalemezek közé (traumás pneumothorax). A spontán pneumothorax kialakulhat tüdőbetegség nélkül; ez
az elsődleges vagy idiopathiás forma. A tüdőparenchymát pusztító betegségek (tumor, tályog stb.), illetve
leggyakrabban COPD melletti légmell a másodlagos vagy szimptómás pneumothorax. Az elsődleges spontán
pneumothorax általában 20–30 éves kor között fordul elő, döntően férfiaknál, a másodlagos pedig 60 éves kor
körül a leggyakoribb. A fiatalkori elsődleges spontán pneumothorax a tüdőcsúcs zsigeri pleurája alatti 1–3 cm
nagyságú bullák megrepedése vagy a pleura porozitása miatt alakul ki. A legfontosabb külső oki tényező a
dohányzás.
A panaszok, a tünettan és a fizikális vizsgálat leírása a 141. oldalon található.
Kezelés. A pneumothorax kezelésének célja az intrapleuralis levegő eltávolítása, és a visszatérés megelőzése.

Kezelési lehetőségek: 1. megfigyelés; 2. oxigéninhaláció; 3. aspiráció; 4. mellkasdrenázs és tartós szívás; 5.
kémiai pleurodesis; 6. sebészi torakoszkópia, thoracotomia.
A panaszmentes betegben 1-2 ujjnyi pneumothorax megfigyelése megengedhető, ennél nagyobb térfogatú
pneumothorax aktív ellátást igényel.
Oxigén tartós belégzése mellett a néhány ujjnyi pneumothorax felszívódási sebessége jelentősen gyorsul.
Aspiráció. Ha a zsigeri pleura sérülése elzáródott, a pneumothorax leszívható. Néhány napos elsődleges spontán,
illetve pleura- vagy tüdőpunkció utáni pneumothorax esetében jön szóba e beavatkozás panaszmentes betegben.
Mellkasdrenálás és tartós szívás javasolt: a) nehézlégzést okozó, b) tenziós pneumothorax, c) eredménytelen

aspiráció, d) másodlagos pneumothorax, e) pneumothorax visszatérése esetén.
Mellkasdrenálás után, elsődleges spontán pneumothoraxnál a tüdő 3 napon belül az esetek 90%-ában kitágul, és
a légáteresztés megszűnik.
Kémia pleurodesis. A gyakori visszatérés miatt javasolják a pleurodesis elvégzését minden másodlagos spontán
pneumothorax esetében, ha a mellkast drenálni kell. A pleurodesis a mellkasi folyadékgyülem miatti kezeléshez
hasonlóan történik.
Videoasszisztált torakoszkópos sebészet (VATS), sebészi torakoszkópia, thoracotomia. A sebészi torakoszkópia,

illetve a thoracotomia indokolt 3–5 nap után sem kitáguló tüdő, illetve tartós légáteresztés, pleurodesis után is
visszatérő pneumothorax esetében.
A pneumothorax gyógyulása után a beteget a jelentős nyomásváltozással járó tevékenységtől – búvármerülés,

keszonmunka – célszerű eltiltanunk. Az utasszállító gépek nyomásszabályozott kabinja ilyen szempontból nem
veszélyes, de fennálló ptx-szel repülni tilos. A dohányzás feltétlenül elhagyandó, másodlagos pneumothoraxnál
az alapbetegséget kezelnünk kell.
828
Szövődmények. A pneumothorax okozta szövődmények (6.48. táblázat) gyakrabban fordulnak elő másodlagos
spontán-, illetve traumás pneumothrorax esetekben, mint elsődleges spontán pneumothoraxban.
6.47. táblázat - 6.48. táblázat. A pneumothorax szövődményei
Visszatérő pneumothorax Atelectasia
Tenziós vagy ventilációs pneumothorax Légzési elégtelenség
Hydropneumothorax Jobbszívfél-elégtelenség
Haemopneumothorax Shock
Pyopneumothorax Reexpanziós tüdőoedema
Krónikus pneumothorax Subcutan emphysema
Kétoldali pneumothorax Mediastinalis emphysema
A mellkasdrenázzsal kezelt elsődleges spontán pneumothorax 20–30%-ban újul ki, a recidívák többsége az első
évben jelentkezik. Thoracotomia nélkül kezelt esetekben a második, harmadik pneumothorax után a visszatérés
veszélye akár 60–80% is lehet.
A tenziós pneumothoraxot a zsigeri mellhártya szelepszerű sérülése okozza. A tüdőből folyamatosan a

mellhártyaűrbe áramló levegő miatt az intrapleuralis nyomás megnő, a tüdő összenyomódik, a rekeszkupola
lenyomódik, a mellkasfél felfúvódik, a mediastinum az ép oldal felé nyomódhat. Általában a keringés gyors
romlását okozza. A tenziós pneumothorax ritka, gépi lélegeztetés, újraélesztés során azonban gyakrabban fordul
elő. A tenziós pneumothoraxot sürgősen drenálni kell. Addig nagy koncentrációban oxigén adandó, és nagy
átmérőjű tűt vagy műanyag véna kanült kell elöl, a 2-3. bordaközben a pleuraűrbe szúrni; ezen keresztül távozik
a túlnyomásos levegő a pleuraűrből.
15.3. A mediastinum betegségei

A mediastinum felosztása, fő képletei. A mediastinum normálisan középen helyezkedik el. Ha az egyik
mellkasfélben megnő a nyomás (sok pleuralis folyadék, túlnyomásos pneumothorax), az a mediastinumot az ép
oldal felé nyomhatja. A zsugorodó tüdőfolyamat (pl. hegesedés, atelectasia) a kóros oldalra húzza.
A mediastinum betegségeinek tünetei. A tünetek az elváltozás helyétől és jellegétől függően változatosak

lehetnek. A mediastinalis térszűkítések harmada a felfedezéskor tünetmentes. A tüneteket nagyrészt a
térszűkítés miatti összenyomás okozza. A mediastinalis térszűkítés okozta „nyomási tüneteket‖ részletesen a
Mediastinalis szindrómák c. fejezet (143. oldal) tárgyalja.
Vizsgálati módszerek. A szokásos összegző (szummációs) röntgenképeken csak a mediastinum kiszélesedése,

vagy a szélein túlnyúló kóros árnyékok észlelhetők. A mediastinum képletei kontrasztanyag adásával készült
CT-, illetve MRI-felvételen jól tanulmányozhatók. A percutan mediastinalis ultrahangvizsgálat nem gyakran
alkalmazott módszer, egyes esetekben mediastinalis tűbiopszia vezérléséhez használható. Az ultrahangvizsgálat
történhet transoesophagealisan, illetve létezik bronchoszkópos transtrachealis, illetve bronchialis
ultrahangvizsgálat, amely a nagyhörgők faláról, illetve a mögöttes nyirokcsomóról nyújt felvilágosítást,
elsősorban biopsziához. Mediastinum-eltéréseknél elengedhetetlen a bronchoszkópia, esetleg özofagoszkópia és
nyelésröntgen. A biopszia történhet bronchoszkópon át bevezetett tűvel, vagy ritkábban parasternalisan, illetve
paravertebralisan vékony vagy vastag tűvel. Percutan biopsziánál a célzás rtg-képerősítő, CT, illetve ultrahang
segítségével történik. A sebészi biopszia eszköze a Carlens-féle mediasztinoszkópia a jugulum felől, vagy a
parasternalis mediastinotomia, illetve a videoasszisztált torakoszkópos műtét. Ezzel a mediastinalis mellhártyán
át lehet a mediastinumból mintát venni.
15.3.1. A mediastinum daganatai
829
A mediastinumban növekvő képletek egy idő után nyomják a környezetüket, ezért is indokolt sebészi
eltávolításuk.
A felső és elülső mediastinum leggyakoribb elsődleges daganata a thymusból indul ki, amely rosszindulatú is
lehet.
A thymomák 10–15%-ához myasthenia gravis társul. Gyakran tünetmentes, de növekedve összenyomhatja a

tracheát, stridort és tracheomalaciát okozhat. Előfordul rekedtség, nyelési nehézség. Több mint 15%-uk
rosszindulatúvá válik. Általában műtéti eltávolítás indokolt. Az elülső mediastinumban fordulnak elő teratomák,
növekedésük nyomási tüneteket okozhat. Rosszindulatúvá válhatnak, ezért eltávolításuk indokolt. A
mediastinalis struma a nyakról nyúlik be a szegycsont alá.
A lipomák a szív-rekesz szögletben elöl helyezkednek el. A zsír CT-felvételen, a sűrűség alapján szövettani
vizsgálat nélkül is kimutatható. Műtét nem szükséges. A hátsó mediastinumban ideg eredetű benignus és
malignus tumorok fordulnak elő, amelyek operálandók.
A nyelőcsődaganatok a felső és hátsó mediastinumban helyezkednek el. A mediastinumban fejlődési

rendellenességként pericardialis és bronchogen cysták fordulhatnak elő. Okozhatnak nyomási tünetet, illetve
kóros röntgenárnyékot. A bronchogen cysta fertőződhet. Nem válnak rosszindulatúvá, de mégis indokolt a
sebészi eltávolítás.
A mediastinumban a nyelőcső tágulatai, illetve diverticulumai is okozhatnak térszűkítést. Panasz esetén indokolt
lehet a sebészi megoldás. A nagyerek közül az aortaívaneurysmája okozhat panaszokat (köhögés, rekedtség,
nyelészavar, cyanosis, vérköpés). Lehet tágulat az ív előtti felszálló és az utána lévő leszálló szakaszon is.
Érsebészeti megoldás, ha lehetséges, indokolt. A vena cava superior tágulata a mediastinumot jobbra szélesíti ki.
Oka leggyakrabban rosszindulatú daganat vagy nyirokcsomó áttét nyomása, amely társulhat v. cava sup.
thrombosissal. Tumor nélkül ritka a vena cava thrombosis de előfordulhat. v, cava sup. tágulatot okozhat
szívelégteneség is.
V. cava superior szindróma esetén az összenyomást és a thrombust mellkas CT-vel lehet kimutatni.
A klinikai tüneteket azonnal megszünteti a v. cava stent. Tumoros összenyomásánál palliatív mediastinum
irradiatio, steroid, húgyhajtó és LMWH adása szokás. A kiváltó tumor általában bronchus carcinoma.
A mediastinum felső és középső részének kiszélesedését kóros nyirokcsomók okozzák, a tüdőkapu és a

mediastinum nyirokcsomó-megnagyobbodásait többnyire daganat, elsősorban tüdőrák áttéte, ritkán lymphoma
okozza. Mediastinalis áttétet adhat a fej-nyaki-, here-, vese-, emlő-, nyelőcső-, gyomor-, bél- és prostatarák,
valamint a melanoma.
A benignus nyirokcsomó-megnagyobbodás okai között leggyakoribb a Boeck-sarcoidosis, de gyulladásos

betegségek (pneumonia, tbc, toxoplasmosis) és silicosis is kiválthatja.
Mediastinitis. Az akut mediastinitis leggyakoribb oka spontán vagy iatrogen nyelőcső-átfúródás, illetve median
sternotomia szövődménye. Postintubatiós tracheamegrepedés után is bekövetkezhet. A nyelőcső sérülése a
spontán oesophagusmegrepedésen (Boerhave-szindróma) kívül özofagoszkópia, nyelőcsőtágítás Blackmoore-
szonda, idegentest-nyelés, maró mérgek, illetve tumor miatt alakulhat ki. A betegség mellkasi fájdalommal,
lázzal, esetleg mediastinalis, illetve nyaki subcutan emphysemával, a mediastinum kiszélesedésével, olykor bal
oldali mellkasi folyadékkal jár, amelyből nyálamiláz mutatható ki, és ételdarabokat is tartalmazhat. A lenyelt
festékanyag (pl. metilénkék, rifampicin) megjelenik a pleuralis folyadékban. A kezelés sebészi feltárás, a
nyelőcsősérülés ellátása, a mediastinum drenálása, és szisztémás antibiotikum-kezelés. A halálozás jelentős.
15.3.2. Mediastinalis fibrosis

Idült granulációs gyulladással járó betegségekhez (tbc, sarcoidosis, nocardiosis, actinomycosis, az Európában
nem jellemző histoplasmosis) igen ritkán társuló nyirokcsomó-, illetve fibrotizáló kötőszöveti gyulladás.
Idiopathiás formája is létezik, amely a retroperitonealis fibrosishoz (Ormond-kór) hasonló. A betegségnek akut
tünete nincs, de a fibrosis szűkületet okozhat a mediastinalis nagyerekben, főhörgőkben, illetve nyelőcsőben. A
kórisme a kórokozó kimutatásán, illetve mediastinalis biopszián alapul. Az oki kezelés mellett az üreges szervek
tágítása és stentelés jön szóba. Ritka betegség.
15.3.3. Pneumomediastinum
830
A mediastinumban megjelenő levegő leggyakoribb oka a gépi lélegeztetés miatti barotrauma. Okozhatja
postintubatiós tracheasérülés, spontán, illetve köhögésre bekövetkező bronchusmegrepedés, nyelőcső-átfúródás,
mellkasi trauma. Spontán pneumothorax kísérőjelensége is lehet, nyaki, illetve az arcra, mellkasra terjedő
subcutan emphysemával jár. Substernalis fájdalmat okozhat. A mellkasképen a mediastinum kiszélesedik. A
hörgő-, ér- és szívkontúrok kontrasztosan elkülönülnek a mediastinum alkotta hátterétől. A mediastinalis
emphysema nagyon ritkán okoz nyomási tüneteket. A kiváltó ok kezelendő, az esetleges pneumothorax
drenálásával.
15.4. A rekesz működésének rendellenességei

15.4.1. Rekeszbénulás
A rekesz a legfontosabb légzőizom. Kétoldali bénulása súlyos ventilációs zavart okoz. Okai: gerincvelő-sérülés,
mellkasi trauma, szívműtét, myotrophiás lateralis sclerosis, sclerosis multiplex, izomdystrophia.
A beteg nem terhelhető, dyspnoés, a hypoventilatio miatt légzési elégtelenség alakul ki. Átvilágításkor a rekesz
magasan áll, nem mozog. Fekve a panaszok kifejezettebbek, mint állva, mivel a hasi zsigerek a mellkasba
nyomulnak. Ép nervus phrenicusok esetében diaphragmalis pacemaker használata elvileg szóba jön, ha ez nem
lehetséges, intermittáló pozitív nyomású orrmaszkos lélegeztetés jelenleg a legjobb módszer.
A féloldali rekeszbénulás gyakran tünetmentes. Az ok többnyire neoplasma, ha nem ez, akkor a bénulás eredete
általában nem derül ki. A bénult rekesz magasan áll, átvilágításnál, szippantáskor az ép oldallal szemben tovább
emelkedik. A vitálkapacitás csökkent. A mediastinalis térszűkítés kizárandó, de a panaszmentes beteg ennél
részletesebb vizsgálata felesleges.
15.4.2. Rekeszsérvek
A rekeszsérvek baleset következtében sérüléskor, szüléskor vagy erőlködéskor, és a rekesz egyes fejlődési
rendellenességeinél keletkezhetnek. Predilekciós helyük a rekesz sternocostalis részén, jobb oldalon előforduló
Morgagni-féle sérvkapu, ritkán a bal oldali sternocostalis Larrey-féle sérvkapu, a főként bal oldali lumbocostalis
Bochdalek-féle sérvkapu és a hiatus oesophageus.
Kialakulásukban szerepet játszik a terhesség és az elhízás, elsősorban az alsó thoraxbemenetet tágító

elődomborodó has.
Hiatus herniánál elsősorban a gyomor fundusa türemkedik be a mellűrbe. A kis betüremkedések rendszerint
báriumkontrasztos röntgenvizsgálattal kimutathatók, ritkán okoznak panaszt. Reflux előfordulása gyakori.
Paraoesophagealis hernia esetén mellkasi fájdalom, dysphagia gyakori. Nagy paraoesophagealis herniák sebészi
megoldást igényelnek.
Morgagni-sérv. Ritkább, mint a hiatus hernia, elsősorban idősebb, elhízott nőknél fordul elő. A cseplesz és a
vastagbél is betüremkedik a mellüregbe. Tüneteket általában nem okoz, mivel kizáródhat műtéti javallatot
jelent. A Bochdalek-sérv a hasi szervek betüremkedését jelenti a Bochdalek-hasadékon keresztül. Ha fejlődési
rendellenességként a pleuroperitonealis membrán hiányzik, akkor a hasüreg és a mellüreg egymással
közlekedik, és akár jelentős mértékben a mellkasba nyomódhatnak a hasi szervek (eventeratio). Kisebb
rekeszsérv, ha panaszt nem okoz, inkább csak diagnosztikus problémát jelent. Elsősorban a mediastinalis
rosszindulatú daganatoktól kell elkülönítenünk.
Irodalom
1. Lantos Á.: A pleura rendellenességei. In: Magyar P., Hutás I., Vastag E. (szerk.): Pulmonológia. Medicina,
2. Light R. W.: Disorders of the Pleura and Mediastinum. In: 17th Edition Harrison‘s Principles of Internal
Medicine, McGraw-Hill, 2008, 1658.
3. Magyar P.: A mediastinum rendellenességei. In: Magyar P., Vastag E. (szerk.): Pulmonológiai betegségek.
Semmelweis Kiadó, Budapest, 2005, 191.
16. Környezeti ártalmak okozta tüdőbetegségek
831
Dr. Lantos Ákos
Az idült foglalkozási tüdőbetegségek, a belégzés okozta heveny toxikus tüdőártalmak, a légszennyezés, a nem
inhalációs úton (oralisan, parenteralisan) szervezetbe jutott egyes vegyületek (pl. szénhidrogének, parakvát,
amiodaron, nitrofurantoin, bleomycin stb.) és a radioaktív sugárzások is okoznak légzőszervi károsodást.
16.1. Foglalkozási eredetű tüdőbetegségek

A foglalkozási eredetű légzési betegségek szervetlen és szerves porok, gázok belégzése miatt alakulnak ki. A
toxikus anyag belégzése, pneumoconiosist, allergiás alveolitist, asthmát, krónikus bronchitist és emphysemát,
akut toxikus pneumonitist és nem cardiogen tüdőoedemát, bronchuscarcinomát, mellhártya-elváltozásokat
okozhat. Mikrobás eredetű vagyis fertőzésből fakadó légúti betegségek; ornithosis, tularaemia, anthrax, és a
histoplasmosis szintén összefügghet a foglalkozással.
Pneumoconiosisok
Meghatározás szerint a pneumoconiosis belégzett por jelenléte a tüdőben és az általa okozott szöveti reakció. Ha
a belélegzett szervetlen por mennyisége meghaladja a tüdő öntisztuló képességét, a por az acinusokban marad.
A neutrális, nem fibrogén anyagok, mint a vas, az ón, az ólom saját sugárelnyelésük folytán nodularis
elváltozást okoznak a mellkasi röntgenképen. Más anyagok különböző morfológiájú fibrosisokat okoznak. A
kristályos szilícium-dioxid (SiO2), a kvarc nodularis fibrosist; az azbeszt, a kobalt és más keményfém
összetevők interstitialis, a berillium szövettanilag a sarcoidosissal megegyező granulomatosist okoz.
A pneumoconiosis kialakulása a kiváltó anyag vízoldékonyságától, reakció képességétől, a részecske

nagyságától, alakjától, koncentrációjától, az expozíció mértékétől, teljes idejétől, az érintett személy
ventilációjától, az egyéni védőfelszerelések hatékonyságától függ.
A pneumoconiosisok kórisméje elsősorban a munkahelyi kórelőzményen, szummációs mellkasröntgen-, CT-,

HRCT-felvételeken és légzésfunkciós vizsgálatokon alapul. A coniosist okozó anyag a tüdőből nyert sebészi (pl.
videotorakoszkópos) mintából, vagy boncoláskor vett tüdőszövetből mennyiségileg meghatározható.
Silicosis
A kvarc elterjedtsége miatt a silicosis még mindig a leggyakoribb pneumoconiosis.
Kiváltó oka a szilícium-dioxid- (SiO2), vagyis kvarcexpozíció. Veszélyeztetettek a bányászok (szén, érc, kő,
ásványbánya), az aknamélyítők, az alagútfúrók, a kőfaragók és kőcsiszolók, az öntvénytisztítók és más
homokfúvók (pl. korrózióvédelem), az üveg-, zománc-, porcelán- és festékipari munkások. A szén- és
ásványbányászok silicosisát a kvarctartalmú meddő kőzet okozta. Silicosist a 10%-nál nagyobb kvarctartalmú
por belégzése okoz. A SiO2 5 μm-nél kisebb, inhalált részecskéit a macrophagok bekebelezik. Ezután a
macrophagok szétesnek és a szabaddá váló kvarc további macrophagok pusztulását okozza, amelyekből
proteolyticus enzimek szabadulnak fel és nodularis fibrosis alakul ki. A fibrosis a kvarcbehatás megszűnése után
is súlyosbodhat. A betegség jellege függ a behatás mértékétől. Idült silicosisban, amelyet enyhébb behatás vált
ki, a röntgeneltérések ritkán jelennek meg húsz évnél hamarabb. Az akcelerált formánál (alagútfúróknál és
homokfúvóknál) néhány év után már látható röntgenárnyék és a beteg tíz éven belül meghal.
Akut silicoproteinosis a homokfúvásnál előforduló nagy mennyiségű kvarc belégzés után jelentkezhet az első
behatás után néhány hónappal. Láz, nehézlégzés, köhögés, fogyás jellemzi, a röntgenképen tüdőoedema vagy
alveolaris proteinosisszerű kép látszik. A folyamat gyorsan halad előre és rövid időn belül végzetes.
Az idült silicosis apró gócai (kis árnyékok) először a középső tüdőmezőben szimmetrikusan észlelhetők, később
a gócok összefolynak. Főleg a felső mezőben nagy árnyékok alakulnak ki, amelyek zsugorodhatnak, de üreg is
képződhet. A hilusi nyirokcsomókban gyakran látszik a jellegzetes, tojáshéjszerű meszesedés. A silicosis
következménye a fibrosis okozta légzési elégtelenség és cor pulmonale.
Szövődmények: tuberculosis és atípusos mycobacteriosis, Caplan-szindróma (rheumatoid arthritis és silicosis

szövődése) autoimmun kórképek. A silicosisos betegekben gyakori az ANA-pozitivitás, illetve autimmun
kórképek, SLE, rheumatoid arthritis, scleroderma kialakulása.
A silicosisnak, illetve a pneumoconiosisoknak oki kezelése nincs. A megelőzésre kell törekedni. A

szövődmények és tünetek kezelendők.
832
A kőszénmunkások pneumoconiosisa lényegében a kvarctartalmú szénpor belégzése okozta antracosilicosis –

erről az angol nyelvű irodalomban olvashatunk. Főleg szénbányászokban, szénosztályozókban, kazánfűtőkben
észlelték. A szénpor önmagában nem okoz előrehaladó fibrosist.
Azbeszt okozta kórképek
Az azbeszt a rostos szilikátásványok kereskedelemben használatos gyűjtőneve. Mindegyik azbesztásványnak

van granuláris, nem rostos változata is, amelyeknek toxikus hatása elhanyagolható. A rostos szerkezetű nem
azbesztásványok közül egyes zeolitok (eriolit) szintén rákkeltők. Az azbesztrostok biológiai hatása nem a
kémiai összetételtől, hanem a rosthosszúság és a rostátmérő arányától függ. A krizotil a legkevésbé rákkeltő,
néhány hét alatt távozik a tüdőből, az amfibolrostok viszont évtizedekig a tüdőben maradnak és erős rákkeltők.
Az 1960-as évek óta ismert, hogy az azbeszt rosszindulatú mesotheliomát és hörgőrákot okoz. Az azbeszttel
dolgozók között a rosszindulatú mesothelioma gyakorisága 10–70%. Az azbeszt ipari felhasználása Európában
és Amerikában a XX. század első kétharmadában folyamatosan nőtt, ezután a fejlett országokban, az 1980-as
években szinte megszűnt. Szigetelőanyagként használták hajógyártásban, építőiparban, járműgyártásban,
azbesztcement csövekben, tetőfedő, padlóburkoló anyagokban (eternit); töltőanyagként papírgyártáshoz,
gumiiparban, tűzálló ruháknál, fékbetétekben, sebességváltó tárcsákban, az ipari szűrőkben. Ezeknek a
termékeknek a vágása, fúrása, bontása ma is veszélyt jelent.
Az azbeszt pneumoconiosist, jóindulatú mellhártya-elváltozásokat, diffúz pleurafibrosist, mesotheliomát és

tüdőrákot okozhat.
Asbestosisban az interstitialis fibrosis a tüdő basalis, pleurához közeli területein kezdődik és gyakran észlelhető
a fali mellhártya megvastagodása, plakkok kialakulása, mellkasi folyadék is. Az előrehaladó fibrosis restriktív
ventilációs zavart, légzési elégtelenséget, cor pulmonalét okoz. Az asbestosisos betegek 35%-a tüdőrákban,
10%-a mesotheliomában, 20%-a légzési elégtelenségben hal meg. Asbestosisban 1 cm3 emésztett tüdőszövetből
ezer-tízezer azbesztszál mutatható ki; asbestosis nélküli mesotheliomában csak ötven-száz.
Az azbeszt tüdőrákot okozó hatását bizonyítottan megsokszorozza a dohányzás.
Mesterséges szervetlen szálak
Részben az azbeszt pótlására kifejlesztett anyagok. Ide tartozik az ismert üvegszál, ill. üveggyapot, kőzetgyapot,
kerámia szálak, szénszálak. Hőszigetelésre és kompozit szerkezeti anyagokban használják. A szálak részei
nagyobbak és könnyebben oldódnak, mint az azbeszté, így nem lélegezhetők be mélyre és kevésbé maradnak a
tüdőben, vagyis kevésbé veszélyesek.
Silicatosisok
A silicatosisok a nem azbesztszilikátok okozta pneumoconiosisok. Ezek a nem rostos szilikátok sokkal kevésbé
bioaktívak, mint az azbeszt. Az agyagásványok (kaolin, csillámok, vermikulit) talkum tartoznak ide.
Töltőanyagnak, adszorbensnek, a kerámiagyártásban használatosak. Bár epidemiológiai vizsgálatok alapján a
talkum rákkeltő szerepe felmerült, ebben más tényezőknek (azbeszt-, kvarcszennyezés, radon) is szerepük lehet.
A talcosis röntgenjelei nodularis és basalis interstitialis árnyékok. A behatás megszűnte után nem rosszabbodik.
Kobalt és keményfém okozta coniosis
A keményfém (vídia) porkohászati úton előállított ötvözet, volfrám- és titánkarbid alapú, 10%
kobalttartalommal. Forgácsolószerszám, fúróél készül belőle. A kobalt a volfrám-karbid alapú keményfém
ötvözetek kötőanyaga. Az idült kobalt behatás interstitialis fibrosist, heveny nagy adagú belégzése tüdőoedemát
válthat ki.
Berilliosis
A berilliumot integrált áramkörök gyártásához használják. A nagy koncentrációban belélegzett berillium heveny
gyulladást és tüdőoedemát okozhat. A kis koncentrációjú krónikus berilliumbelégzés a pulmonalis
sarcoidosissal radiológiailag és szövettanilag azonos granulomatosus képet hoz létre. A röntgenfelvételen
szórásos tüdőkép és a hilusi nyirokcsomó megnagyobbodása látszik. Berilliosisban bilateralis hilaris
lymphadenopathia (BHL-szindróma) parenchymás érintettség nélkül nincs, spontán visszafejlődés sem fordul
elő. Restriktív ventilációs zavar, csökkent diffúziós kapacitás észlelhető. Berilliummal érzékenyített beteg vér és
főként broncoalveolaris lavage (BAL) eredetű lymphocytái a berillium hatására a lymphocyta-transzformációs
tesztben szaporodnak. Ez a BAL-ból nyert lymphocytáknál kifejezettebb, mint a keringő lymphocytáknál.
833
Környezeti eredetű hörgőrák
A horgőrák kockázata egyértelműen nő a mélyművelésű bányákban dolgozóknál a radon és származékai miatt, a

nikkelelőállításnál, festékiparban a kromátok miatt, ioncserélő gyanta gyártásánál, arzén behatás során, a
színesfém kohászatban. A policiklikus szénhidrogének szén-, illetve gázfűtés során, kokszgyártásnál,
olajiparban és a cigarettafüstben keletkeznek nagy mennyiségben. Az azbeszt és a radioaktivitás rákkeltő hatását
a dohányzás megsokszorozza. Rákkeltő az urán, a fluorit (CaF2) és a hematit (Fe2O3).
16.2. Környezeti eredetű akut, toxikus légzőszervi ártalmak

A heveny bronchopulmonalis ártalom többnyire mérgező gáz, aeroszol vagy füst belégzése miatt alakul ki. A
mérgező anyag belélegzése főleg munkahelyi ártalom, ipari baleset következnénye. A háztartásban és tűzesetek
során is előfordul belégzési mérgezés.
A belégzési mérgezések három csoportba sorolhatók. Az első két csoport nem okoz légzőszervi károsodást.
• Nagy koncentrációjú, nem toxikus gáz (CO2, N2, propán) oxigénhiány következtében fulladást okoz pl. a must
erjedése során felgyülemlett szén-dioxid.
• A légzőszervet alig károsító vér- és sejtmérgek a tüdőn át jutnak a szervezetbe, de hatásukat más szervekben
fejtik ki. Ilyen a szén-monoxid, a ciánhidrogén, az arzénhidrogén, a benzol, a szénkéneg.
• A légzőszervet károsító gázok toxicitása elsősorban a légutakban és tüdőben jelentkezik. A légzéskárosodás a

mérgezés vezető tünete.
A légzőszervi ártalom mértéke a belélegzett anyagra jellemző fajlagos toxicitástól és a belélegzett mennyiségtől
függ. A mennyiség a percventiláció, a gázkoncentráció és az inhalációs idő függvénye. A toxicitás mellet fontos
a gáz nyálkahártyát irritáló hatása is, amely a vízoldékonysággal függ össze. Vízoldékony irritánsok (ammónia,
sósavgáz, könnygáz) a felső légutakban adszorbeálódva azonnali védekező reflexet (köhögés, orrfolyás,
tüsszentés, könnyezés) váltanak ki, ez megvédi az alsó légutakat és a tüdőt a károsodástól, mert az érintett
személy távozik a szennyezett légtérből. Zárt térben ezekből az „ártalmatlan‖ anyagokból is mélylégúti és
tüdőkárosodást okozó mennyiség lélegezhető be. A kevésbé oldékony mérges gázok (klór, füstgáz, foszgén)
különösen kis koncentrációban, de hosszú idő alatt nagy mennyiséget belélegezve károsítják a tüdőt, mivel felső
légúti nyálkahártya-izgalmat nem okoznak. A súlyos pneumonitis, tüdőoedema órák-napok múlva jelentkezik.
Mérgesgáz belégzésének következményei: nyálkahártya-izgalom; heveny kémiai rhinoconjunctivitis, garatégés,

glottisgörcs, bronchitis, bronchusnyálkahártya ödemája, nyálkahártya -desquamatio nagy- és kislégúti elzáródás,
romló mucociliaris működés a tüdőben, interstitialis gyulladás. A kapilláris áteresztő képesség növekedése
toxikus tüdőoedemához vezet, ARDS alakulhat ki, majd bakteriális tüdőgyulladás. A heveny szakot követeően
interstitialis fibrosis, bronchiolitis obliterans és bronchiolitis obliterans keletkezhet pneumoniával.
A kórisme alapja a vegyszerbelégzés ismerete. A röntgenképen toxikus tüdőoedemánál lepkeszárnyszerű kép

látszik szívmegnagyobbodás és tüdőpangás jele nélkül. A bronchiolitis obliterans egyes gázmérgezések után
hetekkel tüdőinfiltrátumok vagy felfújt tüdő képében jelentkezhet. Visszatérő behatás idült bronchitist, némelyik
gáz fibrosist okoz, illetve a röntgenképen diffúz interstitialis rajzolat látható.
A kezelés a mérgesgázbehatás azonnali megszüntetése, izgató gáz okozta tracheobronchitis,

bronchusnyálkahártya oedemája esetén az asthma kezelésében szokottnál nagyobb adagú inhalációs
szteroidkezelés és béta-mimetikum hörgőtágítók. Alveolaris károsodás miatti légzési elégtelenségben oxigén,
illetve a súlyosságtól függően nem invazív (maszkos) vagy invazív (tracheatubus) gépi lélegeztetés szükséges.
Fontos az elhalt légúti nyálkahártya és a fibrines pörkök bonchoszkópos eltávolítása. A megelőző szteroid-,
illetve antibiotikum-kezelés hatékonyságát toxikus pneumonitisben tanulmányok nem igazolták. A
rendszeresesen vett légúti váladékból kitenyészett kórokozó antibiotikum-érzékenység szerinti kezelés
szükséges. A gyógyulás lehet teljes, de súlyos mérgezés után tartós légzéskárosodás is visszamaradhat.
A leggyakoribb tüdőkárosító gázok
A füstgáz az egyik leggyakoribb akut belégzési ártalom. A füstgázbelégzés a légzőszervek fizikai és kémia
károsodását okozza. Az égett betegek jelentős részében füstgázmérgezéssel is számolnunk kell. A füstgáz
belégzése a légúti nyálkahátya égését okozhatja; egyes összetevői (szerves savak, aldehidek, sósav, nitrogén-
oxidok) toxikus légzőszervi károsodást (bronchitis, tüdőoedema) okoznak; a belégzett gáz szén-monoxid- és
834
cianidtartalma az egész szervezetben gátolja a szöveti oxigenizációt. Szén-monoxid-mérgezésben a vérgázlelet

azt mutatja, hogy az oxigén parciális nyomása jó, ugyanakkor az oxigénszaturáció alacsony. Ezt a
pulzusoximéter nem mutatja. A karboxihemoglobin-szint csökkentésére nagy koncentrációjú, maszkos
oxigénbelégzés vvagy -lélegeztetés szükséges.
Tünetek. A légúti égés mértékétől függően lehet stridor, sípolás, tüdőoedema, a CO-mérgezés miatt hypoxia. A
nagylégúti termikus és kémiai sérülések miatt légútelzáródás 12–24 óra múltán keletkezhet. Egy-két nappal a
füstbelégzés után ARDS léphet fel, néhány nap múlva mutatkoznak a bakteriális szövődmények. Az akut
szakban adott megelőző nagy adag szteroid és antibiotikum hatékonysága nem igazolt. Az késői bronchiolitis
obliterans szteroiddal gyakran jól kezelhető.
Klór, sósav, és rokon vegyületek
A klór a légzőszervet károsító gázmérgezések leggyakoribb oka. Vegyipari balesetek esetén, szállítás során,
uszodavíz tisztításakor és a háztartásban (klórtartalmú fehérítő és savas vízkőoldó reakciója) jöhet létre
mérgezés. A sósavgáznál sokkal veszélyesebb. Mérsékelt vizoldékonysága ellenére nagy koncentrációban erős
felső léguti tüneteket okoz, amelyek a hörgőnyálkahártya hiperreaktivitásában, köhögésben, hörgőgörcsben
nyilvánulnak meg. Erre jól hatnak az inhalációs hörgőtágítók és a szteroidok. Kisebb koncentrációban tartósan
belélegezve néhány óra múlva tüdőoedemát, majd pneumonitist, ARDS-t tokoz.
A klórtartalmú vegyületek ammóniával keveredve klóraminokat képeznek, amelyekből a tüdőben ismét klór,
hipoklórsav és ammónia keletkezik.
Nitrogén-oxidok, ózon, kén-dioxid, savas aeroszolok
A nitrózus gázok gyűjtőnév nitrogén-monoxidok és -dioxidok keverékét jelenti. Salétromsavval történő

maratáskor, föld alatti robbantáskor, hegesztéskor, polimer műanyagok égése során, belső égésű motorokban
keletkezik. Takarmánysilókban a fermentáció során termelődik és ez okozza a „silótöltők betegségét‖. Kis
koncentrációban a felső légutakat kevéssé izgatja, de a gáz belégzése után órákkal tüdőoedema alakul ki.
Hasonló hatású az ózon, amely sokkal ritkábban okoz akut mérgezést. Zárt téri hegesztéskor, ivóvízkezelésnél,
papírgyártásban fordul elő mérgezés.
A kén-dioxid nagy koncentrációban ércpörkölés, cementgyártás során keletkezik, az élelmiszeriparban

tartósítószerként használatos. A légszennyezés fontos összetevője. Erős nyálkahártya-izgató, tartós belégzése
diffúz alveolaris károsodást okoz.
Kadmium, higany, nikkel-karbonil belégzése
A kadmiumgőz vagy kadmiumpor belégzése hegesztés és csiszolás, a higany belégzése aranytisztítás,

aranyamalgám hevítésekor, higanyérc pörkölése során előfordulhat. Nikkel-karbonilt a nikkelgyártásnál
használnak. Ezek nem izgató vegyületek, de a foszgénhez hasonlóan l2–24 órával később pneumonitist
okoznak. A nehézfém-pneumonitist kelátképző vegyületekkel is kezelik, az eredmények ellentmondásosak.
Harc- és tömegoszlató gázok
Foszgén az I. világháború legveszélyesebb harcgáza, ma vegyipari alapanyag. Klórozott szénhidrogének

melegítésekor is képződhet (szén-tetrakloridos tűzoltó készülék, fémöntés.) PVC égésekor is keletkezik, a
füstgáz összetevője lehet. Kis koncenrációban belélegezve tünetmentes periódus után órákkal tüdőoedema,
pneumonitis alakul ki.
„Könnygázok‖ A „könnygázok‖ többsége szobahőn szilárd. Az ismertebbek: CN-gáz (klór-acetofenon), CS-gáz

(o-klórbenzolmalonitril), CR-gáz (dibenzxazepin), OC-gáz (kapszaicin). A CN és a CS a nyálkahártyát ingerlő
anyag, belégzéskor mélylégúti károsodást okozhatnak. A CR-gáz a legmérgezőbb; tartós bőrégést, átmeneti
vakságot okoz, légútkárosító, pszichoaktív vegyület és lehet, hogy rákkeltő hatású. AZ OC kapszaicin (paprika-
vagy borsspray) erős nyálkahártya ingerlő, de légzéskárosítás szempontjából a legveszélytelenebb.
A füstbombák füstje cink-klorid, ez nem ingerel, viszont nagy adagban belélegezve tüdőoedemát okoz.
Ammónia (NH3)
835
Az erősen vízoldékony ammónium-hidroxid gázt műtrágya- és robbanóanyag-gyártásban, fémmaratásnál,

tisztítószerekben használják. A vegyiparban és hűtőiparban nyomás alatt tárolják. Az ammónium-hidroxid maró
anyag, a szembe kerülve vakságot okozhat. Erős felső légúti izgató hatása miatt általában nem jut a mély
légutakba, csak akkor, ha a sérült képtelen a szennyezett légtér elhagyására. Ilyenkor később pneumonitis,
illetve tüdőoedema alakulhat ki.
16.3. A légszennyezés és hatásai

Légszennyezésen a levegő szabadban mérhető szennyezettségét értjük.
A zárt terek levegőjének szennyezettsége ettől eltér, így megkülönböztetnek kültéri (outdoor) és beltéri (indoor)
légszennyezést.
Kültéri légszennyezés
1952. december második hetében, az öt napos londoni füstköd következtében a halálozás az előző hetihez képest
228 százalékra emelkedett, elérte az 1886. évi utolsó kolerajárvány és megközelítette az 1917–18-as
spanyolnáthajárvány során észlelt mértéket. Az eseménnyel kapcsolatos összes halálozást 4-12 ezerre becsülik
A halottak főleg l évnél fiatalabbak és 50 évnél idősebbek voltak, a halálok bronchitis és pneumonia volt. A
légszennyezésnek két típusa különítendő el: az egyik a londoni típusú, a másik a Los Angelesben tapasztalt
légszennyezés. A londoni típusú, téli vagy redukáló légszennyezés meghatározó összetevői a különböző kén-
oxidok, kénsav, szulfátok, valamint lebegő részecskék, amelyek közül a 10 µm-nél kisebbek lélegezhetők
mélyre. A részecskék főleg koromszemcsék, pollenek és gombaspórák, de városi környezetben előfordulnak
lebegő toxikus fémvegyületek is. A részecskék önmagukban is allergének, illetve mérgezőek lehetnek,
felületükön pedig más toxikus anyagok rakódnak le. A londoni füstköd méreganyaga a kénes kőszén, az olaj
égése miatti kénvegyületek és a korom.
A Los Angeles-i típusú fotokémiai, oxidáló vagy nyári légszennyezés a járművek kipufogó gázából származó
nitrogén-oxidokból és szénhidrogénekből alakul ki. Ezekből napfény hatására ózon, aldehidek és ketonok
keletkeznek. A dízelmotorokból mélyre belélegezhető, rákkeltő koromszemcsék távoznak.
A légszennyezettség légúti betegekben a bronchitis, illetve az asthma rosszabbodásához, egészségesekben

bronchitis kialakulásához vezet. Ma a nagyvárosi légszennyezés fő forrása a gépjárműforgalom, és ez okozza az
érintett népesség hörgőrákjának 5%-át.
Beltéri légszennyezés
Mivel életünk 90%-át zárt térben töltjük, ezért a belső térben („indoor‖) jelentkező légszennyezés jelentős
tényező. A kültéri légszennyezés a beltéri levegő összetételére is hat, de van különleges, inkább csak zárt térben
előforduló szennyezés is.
A szabadban nem fordul elő a radon feldúsulása, de egyes területeken a földből felszabaduló radon
koncentrációja megnő az épület alsó szintjén, ha a szellőzés nem megfelelő. A dohányfüst megsokszorozza a
radon hörgőre gyakorolt rákkeltő hatását.
A klasszikus allergének közül a poratka, melegebb éghajlaton a svábbogár, penészgomba és baktérium

antigének fordulnak elő. A beltéri légszennyezésben jelentős tényező a dohányfüst. További szennyező anyagok
a nitrogén-oxidok, a szén-monoxid, a formaldehid és egyéb illékony anyagok; aromás szénhidrogének, a
klórozott alifás és aromás szénhidrogének, ketonok, észterek, éterek. Utóbbiak építőanyagokból, ragasztókból,
festékekből, háztartási vegyszerekből szabadulnak fel. Némelyik rákkeltő, illetve mutációt okoz.
A nitrogén-dioxid lakásban, gáztűzhely, füstgázelvezetés nélküli gáz-fűtőkészülékek, de fa- és szénfűtés

égésterméke is lehet . Hatását főleg gyermekekben vizsgálták, és úgy tűnik a tartós NO2-expozíció fokozhatja a
légúti megbetegedések arányát, illetve súlyosságát. A fűtőkészülékek szén-monoxidot is termelnek.
A formaldehid zárt térben a szigetelésre használt műanyag habból, illetve ragasztott farost épületelemből,
bútorból, tisztítószerekből szabadulhat fel. A cigarettafüst is tartalmazza. Izgató hatású, bronchitist és
conjunctivitist okoz. A beltéri szennyező anyagokhoz tartoznak a lebegő részecskék, a kén-dioxid és az ózon.
Utóbbi forrása légtisztító készülék, kvarclámpa, fénymásoló és lézernyomtató lehet.
16.4. A tüdő sugárkárosodása
836
Ionizáló sugárzás hatására kialakuló akut és krónikus bronchopulmonalis szöveti trauma. Két formája van, az
irradiatiós pneumonia és a sugárfibrosis.
Az irradiatiós pneumonia iatrogen jelenségként, a tüdőt ért sugárkezelés miatt alakul ki, elsősorban tüdő- és
mediastinalis tumor irradiatiójakor, ritkán emlőtumor vagy lymphoma medistinalis besugárzása miatt. A
sugárzás okozta pneumonia kialakulása függ az összdózistól (30 Gy felett), a frakciók nagyságától és
gyakoriságától, a besugárzási volumentől, illetve a kísérő, esetleges sugárszenzitizáló citosztatikumoktól
(cysplatin, actinomycin, doxorubicin, bleomycin).
A sugárkezelés után 1-2 hónappal kezdődik az irradiatiós pneumonia, amely 2–6 hétig tarthat. Bronchialis
hiperreaktivitás, köhögés, esetleg láz, olykor mellkasi fájdalom, esetleg crepitatio kíséri.
A röntgenképen a sugárforrás kollimátora miatt a besugárzási területnek megfelelő éles szélű árnyék látható.
Leírtak mellkasi irradiatio után pleuralis folyadékot is. Az irradiatiós pneumonia, kezelés nélkül is
meggyógyulhat vagy irreverzibilis sugárfibrosisba mehet át.
Az ideális megoldás a megelőzés. Tünetes sugár-pneumoniában 2–4 hétig 1 mg/ttkg prednisolon adása célszerű,
amely néhány hét alatt leépítendő. Köhögés-, lázcsillapító, esetleg oxigén szükséges lehet, felülfertőződés
gyanújakor, gennyes köpetnél antibiotikum adása szükséges. A sugárfibrosis terápiarezisztens, szteroiddal már
nem javítható. A sugárterápia miatti iatrogen sugárfibrosis általában csak a kis légzési rezervű betegeknek okoz
panaszt; a tüdőtumoros betegek nagy része ilyen.
A nukleáris baleseteknél vagy atomrobbanásnál elvileg a radioaktív sugárzás okozta akut légzési elégtelenség is
kialakulhat, a tüdőszövet és a bronchus-nyálkahártya akut oxidatív károsodása miatt.
Irodalom
1. Somoskövi Á.: Mérgező gázok. In: Magyar P., Vastag E. (szerk.): Pulmonológiai betegségek. Semmelweis
Kiadó, Budapest, 2005, 219.
2. Spizer F.E., Balmes J.R.: Enviromental Lung Disease. In: 17th Edition Harrison‘s Principles of Internal
Medicine, McGraw-Hill, 2008, 1611.
17. A légzési elégtelenség klinikai formái

Dr. Böszörményi Nagy György
Légzési elégtelenség akkor alakul ki, amikor a tüdő (légzőrendszer) nem képes az artériás vér megfelelő
oxigenellátására és/vagy a szén-dioxid-megmaradás megakadályozására. Adott esetben a PaO2 és a PaCO2, a
gyakorlati teendők szempontjából irányadó értékei igen eltérőek lehetnek ugyan, de hagyományosan a 60
Hgmm-nél (8 kPa) alacsonyabb PaO2, valamint 50 Hgmm-nél (6,7 kPa) magasabb PaCO2 a leggyakrabban
megjelölt határértékek a légzési elégtelenség meghatározásánál.
A légzőrendszert két részre oszthatjuk: a gázcsere szervére, a tüdőre és a légzőpumpára, amely a tüdőket
(alveolaris gáztereket) szellőzteti. A légzőpumpa a mellkasfalat a légzőizmokkal, a centrális légzőközpontokat,
valamint az ezeket összekötő spinalis és perifériás idegeket egyaránt magában foglalja.
A rendszer egyik vagy mindkét részének működészavara légzési elégtelenséget okoz. A tüdőparenchyma
különböző betegségei (pneumonia, emphysema, interstitialis tüdőbetegségek) hypoxaemiát okoznak
(normocapniával vagy hypocapniával), míg a pumpaelégtelenség (altatószer-túladagolás vagy neuromuscularis
betegségek következtében) alveolaris hypoventilatióhoz, domináló hypercapniához vezet.
A légzési elégtelenség klinikai tüneteit a hypoxaemia és hypercapnia következményei jelentik (6.49. táblázat). A
hypoxaemia és hypercapnia latens tünetekkel jelentkezhet, a klinikai tünetek pedig gyakran félrevezetők
lehetnek. Az artériás vérgázanalízis légzési elégtelenség gyanúja esetén ezért kötelező vizsgálat.
6.48. táblázat - 6.49. táblázat. A légzési elégtelenség klinikai tünetei
Hypoxaemia Hypercapnia
837
cyanosis tachycardia
tachycardia vérnyomás-emelkedés
vérnyomás-emelkedés pupillaszűkület
szívritmuszavarok (pitvar-, majd kamrafibrillatio) papillaoedema
nyugtalanság, majd zavart tudatállapot fejfájás
asterixis („flapping tremor‖)
zavartság
eszméletvesztés
17.1. I-es típusú, részleges vagy pulmonalis légzési elégtelenség

Legjellemzőbb formája a felnőttkori respirációs distress szindróma (adult respiratory distress syndroma – ARDS
vagy acute respiratory failure).
Az ARDS általában trauma, aspiráció, sepsis vagy bármi okból kialakuló shock következménye, és gyakran ún.
sokszervi-károsodás része.
Az akut asthmás roham fokozódó hypoxaemiával járó légzészavar. A legtöbb asthmás légzési elégtelenség
napok, esetleg hetek alatt alakul ki. A fokozódó légúti gyulladás (a légcső epithel oedemája, valamint
váladékpangás a hörgőrendszerben) hatásos fenntartó kezeléssel elhárítható (csupán az esetek 3–5%-ában
jelentkezhet órák, vagy akár percek alatt ún. akut asphyxiás asthmás roham formájában, amely gyakran végzetes
kimenetelű). Az inhalációs kortikoszteroidok bevezetése óta az intenzív légzésterápiát igénylő asthmás rohamok
ritkák.
A súlyos asthmás rohamot okozó „irreguláris‖ légúti elzáródás és a tüdő erekre ható mediátorok megbontják a
ventiláció és perfúzió illeszkedését, amelynek funkcionális shunt, mélyülő hypoxaemia a következménye. A
másik fontos funkcionális jellemző a jelentős fokú hyperinflatio. A tüdők túltágulása, azaz a nagy légzési
középállás egy ideig képes megakadályozni a hörgők simaizomgörcs okozta, akár teljes légúti záródást is. Az
ellapult, mélyen álló rekesz ilyenkor előnytelen mechanikai helyzetben működik, a hyperinflatio fenntartásához
a belégzési segédizmok folyamatos működése szükséges. Mindez a légzési munka jelentős növekedéséhez,
végül hypoventilatióhoz, hypercapniához vezet.
A legtöbb beteg a belégzés nehezítettségére panaszkodik, mert a nagy légzési középállásról (FRC) induló, a
belégzési segédizmok nagy erőfeszítését igénylő belégzés megterhelőbb, mint nagy légúti áramlási ellenállással
szembeni passzív kilégzés. A nagy intrathoracalis nyomásingadozás jele a bordaközök belégzési behúzódása, és
az ún. thoracoabdominalis paradoxia: belégzés közben a hasfal behúzódik, mert a fáradt, tónustalan rekeszizmot
a nagy mellkasi szívóerő a mellkasba húzza.
Súlyos, orrszondán keresztül adott oxigénnel befolyásolhatatlan hypoxaemia ritkán alakul ki asthmában. A
PaCO2 a fontosabb mutató: a gyakran hyperventilatióval, hypocapniával induló roham esetén a normocapnia
vagy enyhe hypercapnia fenyegető jel: igen súlyos bronchialis elzáródása, a légzőizomzat kimerülésére utal.
Az erélyes farmakoterápia, valamint oxigénpótlás ellenére súlyosbodó asthmás roham gépi lélegeztetést tehet
szükségessé Az akut, súlyos asthmás rohamban alkalmazott gépi lélegeztetés halálozása 10% alatt van.
17.2. II-es típusú, teljes vagy légzésipumpa-elégtelenség

A hypercapniát okozó ventilációs elégtelenség akutan, fokozatosan vagy az idült CO 2-retenció akut
rosszabbodásaként jelenik meg.
Akutan kialakuló hypercapnia. Az akut CO2-retenció a centrális légzőközpont anatómiai vagy funkcionális
károsodása, a neuromuscularis kapcsolatok sérülése, és gyakran a légzőizomzat kifáradása következtében alakul
838
ki. Időben elhúzódó gépi lélegeztetés leválasztási szakaszában a légzőizomzat inaktivitásos atrophiája okoz
gyakran akut PaCO2-emelkedést, és megakadályozza az extubációt.
Fokozatosan kialakuló hypercapnia. A fokozatosan kialakuló, krónikussá váló hypercapnia a tüdőparenchyma

és a légutak betegségei (leggyakrabban obstruktív bronchitis és emphysema), a mellkasfal működészavara
(kyphoscoliosis, elhízás, neuromuscularis betegségek) vagy mindkét körülmény együttes fennállásakor
(scleroderma, polymyositis) alakul ki (6.50. táblázat).
6.49. táblázat - 6.50. táblázat. Fokozatosan kialakuló hypercapniát okozó betegségek
A tüdő és a légutak betegségei
COPD, bronchiectasia
A mellkasfal betegségei
kyphoscoliosis, thoracoplastica, obesitas, neuromuscularis betegségek, sderoderma, polymyositis, szisztémás

lupus erythematosus (SLE)
A központi idegrendszer betegségei
elsődleges alveolaris hypoventilatio
Egyéb okok
elektroliteltérések, malnutritio, endokrin betegségek
A krónikus hypercapniával leggyakrabban súlyos krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) eseteiben

találkozunk. A PaCO2 és a légúti elzáródás, valamint a ventilációs-perfúziós kiegyenlítetlenség mértéke között
nincsen szoros összefüggés. A gázcserezavar háttere, a légzésszabályozás részletei előrehaladott COPD-ben ma
is csak részben tisztázottak.
A krónikus hypercapnia akut súlyosbodása. A jelenség leggyakrabban súlyos, klinikai remisszióban lévő COPD
akut fellángolását jelenti, amelynek oka az esetek 60– 80%-ában légúti vírus- vagy bakteriális fertőzés. Ilyen
betegekben a csökkent légzési tartalék és a változó ventilációs igények kényes egyensúlya áll fenn, minden
külső hatás, amely a légzési munkát növeli, akut légzési elégtelenséget okozhat. A bronchitises fellángoló, a
bronchialis elzáródás és a dinamikus hyperinflatio mérsékelt fokozódása súlyos helyzetet teremthet.
17.3. Kezelés
17.3.1. Oxigénpótlás
Részleges, főképp hypoxaemiával jellemezhető légzési elégtelenségben orr- vagy garatszondán, esetleg maszk
segítségével az oxigént pótolnunk kell. ARDS-ben vagy a tüdőoedema egyéb formáiban a megfelelő
oxigénszállítás csak gépi lélegeztetéssel biztosítható, míg akut asthmás légzészavarban orrszondán adagolt 3–6
l/perc oxigénnel a SaO2 90% fölé emelhető anélkül, hogy a beteget a hypercapnia veszélyének tennénk ki.
A súlyos COPD-ben kialakuló idült hypoxaemia megszüntetése azonban nehezebb feladat, mivel a ventilációs
stimulust elsősorban a hypoxaemiára érzékeny perifériás kemoreceptorok ingerülete jelenti. Ennek „kioltása‖ a
gondatlanul beállított oxigénpótlással okozza leggyakrabban a súlyos légzészavart. A beteg gyakran tehát enyhe,
a nehézlégzését akutan súlyosbító vírusfertőzés miatt érkezik a kórházba, ahol a rosszul vezetett oxigénkezelés
okoz akut CO2-retenciót, életveszélyes légzési elégtelenséget. Ennek hátterében légzőközpont-depresszió a
legfontosabb ok.
A COPD okozta krónikus légzési elégtelenségben a tartós oxigénpótlás leghatásosabb gyógyeljárás (az 5 éves
túlélést bizonyítottan ≈ 60–70%-kal növeli az otthoni oxigénkezelés).
A tartós otthoni oxigénkezelést – intézeti megfigyelést követően – akkor javasolhatjuk, ha a beteg klinikai
szempontból kiegyensúlyozott állapotában, optimális gyógyszeres kezelés mellett, a dohányzás abbahagyása
839
után a PaO2- és a SaO2-érték ezt szükségesé teszi. Tartós otthoni oxigénkezelés akkor indokolt, ha a PaO 2 55
Hgmm-nél (7,3 kPa) vagy a SaO2 nyugalomban 88%-nál kisebb. Ha a PaO2 nagyobb ugyan (55–60 Hgmm, 7,3–
8,0 kPa között), de dekompenzált pulmonalis hypertensio tüneteit észleljük, tartós otthoni oxigénpótlás
mérlegelendő.
Az orrszondán keresztül alkalmazott (O2-palackból percenként 1–3 l, oxigénkoncentrátumból 2–4 l)

oxigénkezelést naponta legalább 15 órán át kell folytatni ahhoz, hogy a klinikai tünetek javuljanak.
Oxigénpótlás mellett a vérgáznyomásokat gondosan ellenőriznünk kell: az áramlásmérőt (rotamétert) úgy kell
beállítanunk, hogy a PaO2 60–65 Hgmm (8 kPa), a SaO2 90% fölé emelkedjen anélkül, hogy a PaCO2
növekedése meghaladná a 15 Hgmm-t (2,0 kPa). A tartós, otthoni oxigénkezelés hatását félévente ellenőriznünk
kell.
17.3.2. Gépi lélegeztetés

A gépi lélegeztetés gyakorlata az utóbbi évtizedekben jelentősen átalakult. Az invazív kontrollált/asszisztált
lélegeztetés helyett mind gyakrabban alkalmaznak nem invazív, a spontán légzési aktivitást „hasznosító‖
asszisztált lélegeztetési módokat. A korszerű respirátorok a beteg számára csekély terhelést jelentenek: tehát 2-3
H2O cm-es szívóerő kifejtésekor azonnal levegőhöz jutnak és képesek követni a beteg gyenge, támogatásra
szoruló spontán légzését.
A gépi lélegeztetés célja kedvező esetben az, hogy hatására jelentősen csökkenjen a légzési munka, de maradjon
annyi spontán légzési aktivitás, amennyi meggátolja a légzőizomzat atrophiáját. Minderre intratrachealis tubus
nélkül, a nem invazív orr- vagy arcmaszk segítségével folytatott lélegeztetési módok is alkalmasak lehetnek. A
nem invazív lélegeztetés kudarca esetén azonnali intubálás lehet szükséges.
Az intubált, tartósan lélegeztetett, kis légzési tartalékú beteg leválasztása a respirátorról nehéz. Ennek oka
elsősorban a légzőizomzat gyorsan kialakuló, inaktivitás okozta elzáródása, az intratrachealis tubus súlyosbította
légúti obstrukció, intrabronchialis váladékpangás, és gyakran a nem megfontolt, az alapbetegség – elsősorban
COPD – igen előrehaladott stádiumában kezdeményezett intenzív légzéskezelés.
Ha a gépi légzéstámogatást szükségessé tevő akut esemény meggyógyult, a beteg láztalan, keringése
kompenzált, elég hemoglobinja van, sav-bázis viszonyai megközelítően normálisak és a tudata tiszta, akkor a
6.51. táblázatban felsorolt feltételek figyelembevételével a leválasztás megkísérelhető.
6.50. táblázat - 6.51. táblázat. Gépi lélegeztetés megszűntetésének feltételei
Gázcsere
FiO2 ≤ 0,35 mellett a PaO2 ≥ 60 Hgmm
PaO2/FiO2 > 200
Légzőpumpa
a vitálkapacitás > 10–15 ml/testtömeg kg
a maximális inspiratorikus szívóerő < 30 H2O cm
percventiláció < 10 l/perc
a maximális akaratlagos ventiláció több mint kétszerese a nyugalmi ventilációnak
a légúti occlusiós nyomás (P0,1) < 6 H2O cm
légzési frekvencia/nyugalmi légzési térfogat (f/VT) < 100 légvétel/perc/l
Irodalom
1. Integnito E.P.: Mechanical Ventilatory Support. In: 17th Edition Harrison‘s Principles of Internal Medicine,
McGraw-Hill, 2008, 1684.
840
2. Klodziej M.A., Jensen L., Row B.: Systematic review of noninvasive positive pressure ventilation in severe
stable COPD. Eur Respir J. 30: 293, 2007.
3. Levine S., Nguyen T., Taylor N.: Rapid disuse atrophy of diaphragm fibers in mechanically ventilated
humans. N Engl. J. Med.: 358: 1327, 2008.
18. Akut respirációs distressz szindróma (ARDS)

Dr. Vastag Endre
Az ARDS (acute respiratory distress syndrome) akut, diffúz tüdőkárosodás okozta légzési elégtelenség,
amelynek hátterében az alveolocapillaris membrán permeabilitás fokozódása miatt kialakuló nem szív eredetű
tüdőödema és shuntkeringés áll. Az akut tüdőlaesio oka közvetlen károsító hatás lehet (pl. pneumonia, toxikus
anyagok belégzése) és kialakulhat közvetlen módon (pl. Gram-negatív sepsisben) is. A különböző okok hasonló
jellegű tüdőkárosodáshoz vezetnek.
ARDS-ben a klinikai képet kétoldali diffúz tüdőbeszűrődés, a csökkent tüdő-tágulékonyság és oxigén-refrakter

artériás hypoxia képezi, normális pulmonalis capillaris éknyomás (PCWP ≤ 18 Hgmm) vagy klinikailag
kizárható balszívfél-elégtelenség mellett.
Az utóbbi idők szakmai állásfoglalásai szerint az akut, diffúz tüdőkárosodás kevésbé súlyos hypoxaemiával járó
(PaO2/FiO2: 200–300 Hgmm közötti), általában jobb kórjóslatú formái „akut tüdőkárosodás‖ (acute lung injury –
ALI)-ként elkülöníthetők a súlyos hypoxaemiával (PaO2/FiO2 < 200 Hgmm) járó, kedvezőtlen kórjóslatú ARDS-
től. Az ALI kevésbé súlyos kórkép, de mindig kialakulhat belőle ARDS. Az ALI és az ARDS klinikai jellemzőit
6.51. táblázat - 6.52. táblázat. Az akut tüdőkárosodás (ALI) és az ARDS klinikai

feltételei
Oxigenellátottsági zavar A kialakulás gyorsasága Mellkasröntgen Bal pitvari hypertensio

foka hiánya
ALI: akut kétoldali PCWB ≤ 18 Hgmm vagy

alveolaris/interstitialis semmilyen klinikai jel
PaO2/FiO2: beszűrődések nem utal bal pitvari
nyomásemelkedésre
200–300 Hgmm
ARDS: akut kétoldali PCWB ≤ 18 Hgmm vagy

alveolaris/interstitialis semmilyen klinikai jel
PaO2/FiO2 beszűrődések nem utal bal pitvari
nyomásemelkedésre
≤ 200 Hgmm
Rövidítések: PaO2 = az artériás vér parciális oxigénnyomása, FiO2 = a belélegzett levegő

oxigénkoncentrációjának aránya, PCWP = pulmonalis capillaris éknyomás.
18.1. Gyakoriság és kóreredet

Az ARDS gyakorisága nehezen határozható meg, a különböző intenzív osztályok adatai szerint széles határok
között változik. Az ALI előfordulása gyakoribb, éves incidenciáját átlagosan 30/100 000 főre, az ARDS-ét
10/100 000 főre becsülik. Az intenzív osztályokra kerülő betegek kb. 10%-ában akut légzési elégtelenség
észlelhető és ezeknek mintegy 20%-a felel meg az ALI vagy az ARDS kórjelző feltételeinek.
Az ARDS halálozása meghaladja az 50%-ot. Elsősorban a kiváltó tényező függvénye, leggyakoribb a Gram-
negatív sepsishez társuló halálozás.
Bár számos betegség állhat az ALI vagy az ARDS hátterében, a legtöbb eset (> 80%) mégis néhány kórképre
vezethető vissza (6.53. táblázat). A leggyakoribb kiváltó okok közé tartozik a Gram-negatív septikaemia és a
841
bakteriális pneumonia, a súlyos polytrauma, különösen a zúzott sérülések, a gyomortartalom aspirációja és a

gyógyszer/kábítószer túladagolás. A ritkább okok közé tartozik a toxikus gázok belégzése, a vízbefúlás, a
jelentős mennyiségű vértranszfúzió és a nagy felületű égési sérülések. Az ALI/ARDS kialakulásának kockázata
nő az életkorral, több hajlamosító tényező egyidejű jelenléte esetében, krónikus alkoholabúzus vagy
metabolikus acidosis egyidejű fennállása esetében és ha a betegség különösen súlyos.
6.52. táblázat - 6.53. táblázat. Az ALI/ARDS okai
Közvetlen tüdőkárosító okok Közvetett tüdőkárosító okok
tüdőfertőzések extrapulmonalis sepsis
gyomortartalom aspirációja shock
contusio pulmonum súlyos polytrauma
tüdőembolisatio (thrombus, zsír, levegő etc) koponyasérülés
toxikus gázok belégzése (füst, NO2, Cl, foszgén etc.) nagy felületű égés
oxigéntoxicitás pancreatitis
DIC
irradiatiós pneumonitis post cardiopulmonalis bypass
vízbefúlás többszörös vértranszfúzió
akasztás gyógyszer-túladagolás
reexpansio terhesség alatti szövődmények haemorrhagia
18.2. Kóreredet, patofiziológia

Az ARDS kóreredete nem tisztázott. Az eddigi kutatások alapján úgy tűnik, hogy a tüdőkárosodáshoz vezető
gyulladásos folyamatban a leukocytáknak (elsősorban a neutrophileknek) van kulcsszerepük.
Az ARDS természetes lefolyását három fázis – exsudativ, proliferatív, fibroticus – jellemzi. Az exsudativ fázis a
tüdőkárosodást kiváltó betegség kezdetétől számított 1–3 napon belül fejlődik ki, és legfeljebb néhány napig
tart. Ebben a fázisban az alveolaris capillarisok endothelsejtjei és az alveolaris epithelsejtek károsodnak, és ez
vezet a folyadékot és a makromolekulákat egyébként visszatartani képes alveolaris-gát megszűnéséhez. A
permeabilitás fokozódása miatt nagy fehérjetartalmú oedema árasztja el az interstitialis és alveolaris tereket. Az
alveolaris membrán károsodásához vezető gyulladásos folyamat elindításában és fenntartásában az
interstitiumban és intraalveolarisan felhalmozódó leukocytákból (döntően a neutrophilekből) degranulációval
felszabaduló proteázok, szabad gyökök, citokinek (IL-1, IL-8, TNFα) és más mediátorok (LTB4, komplement
etc.) vesznek részt. Az oxidánsok és az alveolusokba jutó plazmafehérjék károsítják a surfactant aktivitást is,
ami hialinmembrán képződéséhez, az oedemával együtt atelectasiák és shuntkeringés kialakulásához vezet.
Csökken a tüdő tágulékonysága is, amely növeli a légzési munkát. E korai fázisban károsodnak a tüdőerek is:
mikrothrombusok és fibrocellularis proliferáció zárja el az ereket, ezáltal csökken a ventiláló területek
átáramlása és nő a holttere. Ez már a korai fázisban a súlyos oxigén-refrakter hypoxaemia mellett másodlagos
hypercapnia kialakulásához vezethet.
A proliferatív fázis az ARDS-t elindító tüdőkárosodás után kb. 7 napon belül kezdődik és 14 napon át tart. A
betegek egy részében az interstitialis gyulladás halad előre, és a tüdőfibrosis korai jelei (fibroblastproliferáció,
III-as típusú prokollagén peptidek megjelenése az alveolusokban, kollagénfelhalmozódás) már ebben a fázisban
megfigyelhetők. Az artériákban media hypertrophia, a vénákban intimafibrosis és szűkület mutatható ki. A
patológiás elváltozások súlyosbodásával a restriktív jellegű ventilációs zavar súlyosbodik, a tüdő-
842
tágulékonysága tovább csökken, nő a fiziológiás holttér, súlyosbodik a hypoxaemia és pulmonalis hypertonia

alakul ki. A legtöbb beteg állapota azonban ebben a stádiumban javul, és nem szorul gépi lélegeztetésre. Az
alveolaris exsudatum szervül, és a tüdő beszűrődésben a lymphocyták kerülnek túlsúlyba. Az alveolaris basalis
membrán mentén a II-es típusú pneumocyták proliferálnak. Ezek az epithelsejtek szintetizálják az új pulmonalis
surfactantot és I-es típusú pneumocytákká differenciálódnak.
Fibroticus fázis. Számos betegben a kezdeti tüdőkárosodást követő 3., 4. hétben a tüdőműködés normálissá
válik, míg másokban a kórlefolyás progresszív, és tüdőfibrosis alakul ki. Ezekben az esetekben a korábbi
fázisok interstitialis és intraalveolaris oedemája ductalis és interstitialis fibrosisba alakul át. A capillarisokban az
intimafelszaporodás elzáródáshoz, a capillarisok sérüléséhez vezet következményes pulmonalis hypertoniával.
Jellemző lelet az acinusok szerkezetének átépülése, szétszakadozása és emphysemaszerű elváltozások, nagy
bullák alakulnak ki.
18.3. Klinikai tünetek és kórisme

Az akut tüdőkárosodás rendszerint a kiváltó betegség kezdetétől számított 1–3 napon belül fejlődik ki, de a tüdőt
közvetlenül károsító ártalmak esetén akár 12 órán belül is kialakulhat
A korai stádiumban (exsudativ fázis) a dyspnoe a vezető tünet, rendszerint gyors, felületes légzéssel. A
hyperventilatio ellenére a beteg már korán cyanoticus lehet, ami oxigénbelélegeztetésre sem változik. A fizikális
vizsgálat során tachypnoe, belégzés alatt bordaközi és suprasternalis behúzódás észlelhető, a kialakuló
intraalveolaris oedema következtében nem ritkán finom hólyagú szörtyzörejek, crepitatio hallható. A
vérgázvizsgálat és mellkasröntgen megerősítheti a feltételezett kórismét. A csökkent PaO 2, a normális vagy
alacsonyabb PaCO2 és a növekedett pH (respiratorikus alkalosis), valamint a mellkasröntgenen látható kétoldali,
a tüdők több mint kétharmadára kiterjedő, a csúcsokat és a costophrenicalis szögleteket rendszerint nem érintő
beszűrődések, a normális nagyságú szív és a pleuralis folyadék hiánya ARDS kialakulása mellett szól. A
mellkasi CT a tüdőkárosodás heterogenitását mutatja. Ha szív eredet lehetősége merül fel, akkor a pulmonalis
capillaris éknyomás (PCWP) mérése válik szükségessé: ARDS-ben a PCWP csökkent (< 18 Hgmm), míg szív
eredet esetén növekedett (> 20 Hgmm).
A tüdőkárosodás progressziójával (proliferatív fázis) a fokozódó hypoxaemia által kiváltott tünetek (cyanosis,
tachycardia, tachypnoe, nyugtalanság, dezorientáció, pitvarfibrilláció) kerülnek előtérbe, de nem ritkán
mérsékelt fokú metabolikus acidosis is kialakul. A fokozódó hypoxaemia a növekvő shuntkeringés
következménye és oxigénkezelésre refrakter. A korai fibrosis miatt ebben a stádiumban tovább csökken a tüdők
tágulékonysága, és nő a légzési munka.
Az ARDS késői stádiumát (fibroticus fázis) az előrehaladt fibrosis miatt súlyos restriktív jellegű ventilációs
zavar, a tüdő-tágulékonyság nagyfokú csökkenése és a légzési munka további növekedése jellemzi. Az
intrapulmonalis shuntkeringés már olyan mértékű, amelyben az extrém fokú hypoxaemia fokozott belégzési
oxigénkoncentráció (FiO2 > 50%) mellett sem emelhető a kívánt szintre, és a beteg a hyperventilatio fokozásával
sem képes a szén-dioxid eltávolítására. A még ventiláló tüdőterületek fiziológiás holttere nő, átáramlása
csökken, ami másodlagos hypercapniához vezet. Ebben a stádiumban már kialakul a globális légzési
elégtelenség.
Az ALI/ARDS kórisméje a 6.54. táblázatban ismertetett feltételek alapján állítható fel.
6.53. táblázat - 6.54. táblázat. Az ALI/ARDS kórisméjének feltételei
Egy vagy több kockázati tényező jelenléte
Akut kezdet
Új, kétoldali, diffúz vagy foltos, pehelyszerű beszűrődések a mellkas-röntgenfelvételen
Oxigén-refrakter hypoxaemia
Normális puimonalis capillaris éknyomás (< 18 Hgmm)
Szívelégtelenség, folyadéktúltöltés, krónikus tüdőbetegség hiánya
843
Ezen kívül
ALI: PaO2/FiO2 200–300 Hgmm közötti
ARDS: PaO2/FiO2 < 200 Hgmm
Az ARDS kórjóslata még a speciális légzési intenzív osztályokon is rossz. A kórjóslat függ az előidéző októl, a
szövődményektől és attól, hogy a megfelelő kezelést időben elkezdték-e.
18.4. Kezelés
Az ALI/ARDS kezelése magában foglalja a tüdőkárosodást kiváltó alapbetegségnek és magának az ARDS-nek
a minél koraibb felismerését és kezelését, valamint a légzési elégtelenség megszüntetésére irányuló támogató
kezelést.
Lélegeztetés. Az ALI/ARDS-ben szenvedő betegek tüdeje merev, tágulékonysága csökkent, ami a légzési
munka növekedését vonja maga után.
Az ARDS kezdeti szakában, amikor nasalis kanülön vagy maszkon keresztül adott oxigénnel már nem tartható
fenn a 60 Hgmm-es vagy a fölötti PaO2, megkísérelhető a folyamatos pozitív légúti nyomást biztosító kezelés
(CPAP) arcmaszk alkalmazásával, CPAP készülékkel. Hatásosságára a PaO2 alakulásának tendenciájából lehet
következtetni. Csak éber, együttműködő betegnél alkalmazható. A kezelés során gyakori az aerophagia, az
aspiratio és gyakran romlik a beteg hemodinamikai statusa. A CPAP kezelés célja az FRC és a PaO2 növelése, és
az intrapulmonalis shuntkeringés csökkentése. A gyakorlatban azonban a legtöbb beteg intubálásra és gépi
lélegeztetésre szorul.
A hagyományos gépi lélegeztetésnek ARDS-ben gátat szab a megfelelő gázcseréhez szükséges fokozott légúti
nyomás és térfogat, ami súlyosbíthatja a tüdőkárosodást. A túl alacsony pozitív kilégzési végnyomás (PEEP)
szintén károsító lehet, mert ilyenkor az instabil terminális tüdőegységek ismételten kinyílhatnak és
bezárulhatnak. Ez kis légzési térfogattal (6–8 ml/kg) és nagyobb PEEP-el (10–15 H2O cm) elkerülhető.
Megfelelően beállított PEEP mellett az FiO2 általában a biztonságos 50–60% közötti tartományba csökkenthető
úgy, hogy a beteg PaO2-je legalább 60 Hgmm, illetve oxigénszaturációja (SaO2) legalább 90% legyen.
A kezelés egyéb lehetőségei. A kortikoszteroidkezelés kedvező hatása az akut szakban nem igazolódott, a
proliferatív fázisban a fibrosis kialakulását megelőzheti. Sepsis akut szakában ellenjavallt.
A pulmonalis hypertonia csökkentésére csak az inhalációs prosztaciklin és nitrogén-monoxid bizonyult kedvező

hatásúnak.
Célravezetőbb a folyadékfogyasztás csökkentése és az óvatos vízhajtás egészen addig, amíg a perctérfogat és a

szöveti perfúzió nem csökken. Az ARDS hátterében feltételezett sepsis esetén a tenyésztés eredményének
megérkezéséig tapasztalati antibiotikum-kezelés ajánlott.
Az ALI/ARDS-t túlélő betegek túlnyomó többsége tünetmentes. A mellkasröntgen, a CT általában negatívvá

válik. A tüdőtérfogatok mérsékelt csökkenése jellemző, ami 12–18 hónap után gyakran normálissá válik. A
transzfer-faktor (TLCO) rendszerint kissé csökkent marad, a nyugalmi vérgázértékek általában normálisak,
terhelésre azonban sok esetben kórossá válnak.
Irodalom
1. Levy B.d., Shapiro S.D.: Acute respiratory distress syndrome. In: 17th Edition Harrison‘s Principles of
Internal Medicine, McGraw-Hill, 2008, p: 1680
2. Lipson D.A., Weinberger S.E.: Approach to the patient with disease of the respiratory system. In: 17th
Edition Harrison‘s Principles of Internal Medicine, McGraw-Hill, 2008, p: 1583.
19. Immunhiányos betegek tüdőszövődményei

844
Az elsődleges és szerzett immunhiányos, a szervátültetésen átesett és daganatos betegek tüdőszövődményei

gyakoriak.
19.1. Immunhiányos betegek tüdő- fertőzései: általános

ismeretek
Az immunhiányos betegek közös jellegzetessége, hogy fertőzéseiket rendszerint kevéssé virulens kórokozók
váltják ki, amelyek az ép immunrendszerű egyént nem képesek megbetegíteni. A legnagyobb veszélyt részben a
fajlagos ellenszer hiánya miatt nem kezelhető (pl. hepatitis C), részben pedig az olyan gyakran szisztémás
fertőzések jelentik, amelyeket multirezisztens bakteriumok váltanak ki (pl. Staphylococcus aureus,
enterococcusok, Pseudomonas, Stenotrophomonas, egyes nem tuberculoticus mycobacterium törzsek és
Nocardiák, vagy az egyre gyakoribb multirezisztens pneumococcus törzsek). Fertőzéses eredetű tüdőbetegség
kialakulása két körülmény kölcsönhatásán múlik. Részben a lehetséges patogén fertőzőképességétől és a
fertőzés mértékétől, részben pedig a személy immunológiai védekezőképességétől. Az immunhiányos beteg
tüdőfertőzése származhat a „közösségből‖ (területről), vagy lehet kórházi eredetű. Területi kórokozók között – a
földrajzi helytől függően is – számolnunk kell a Mycobacterium tuberculosissal, különféle gombás fertőzésekkel
(pl. blastomycosis, coccidioidomycosis, histoplasmosis), Strongyloides stercoralis, Leishmania donovani,
Pneumocystis jiroveci, Legionella speciesek, valamint számos vírus okozta fertőzéssel, (influenza,
respiratorikus syncytialis vírus, parainfluenza, herpes simplex, cytomegalovirus, varicella-zoster). Gyakori a S.
pneumoniae- és a H. influenzae-fertőzés is.
A kórházi eredetű tüdőfertőzések között is különbség tehető aszerint, hogy a fertőzés a beteget folyamatosan
ápoló kórházi egységben, vagy valamilyen beavatkozást végző helyen (műtő, röntgen) érte. A betegellátó
intézmények egyes részlegeiben más-más jellegzetes kórokozó fordulhat elő a légtérben, az ételben, a különféle
felszerelések felszínén, de az ivóvíz is kontaminált lehet Legionellával, Aspergillusszal, vagy például a
vancomycinnek ellenálló enterococcusszal. Az immunhiányos betegekben kialakuló fertőzéses szövődmények
megjelenésének jellegzetes időrendje van, bár az ettől való eltérések gyakoriak. Az immunhiányos beteg
fertőzéseit is azonnal kezelnünk kell tapasztalati alapon. Nem ritka azonban az sem, hogy a kimutatott
kórokozóra célzott kezelés csak átmeneti, vagy csekély hatású, mert több fertőzés zajlik egy időben. Jellegzetes
például, hogy CMV-fertőzés is zajlik „host versus graft‖ vagy „graft versus host‖ reakciók során, vagy
Pneumocystis, illetve Toxoplasma pneumonia közben. A röntgenkép is gyakran atípusos, máskor a
tüdőgyulladással együtt nem fertőző kórokú tüdőfolyamat is zajlik, például gyógyszermellékhatás
következtében (bleomycin, Cytoxan, sulfamethoxazol okozta pneumonitis). A szervezet immunvédekező
képességének erősödése nélkül, csak antimikrobás gyógyszerekkel az állapot gyakran nem javul. A neutropenia
(G-CSF), illetve az egyidejűleg zajló, immunszuppressziót kiváltó fertőzések (például RSV, CMV)
megszüntetése is szükséges. A fertőzött mellkasi folyadékgyülemet drenálni kell, el kell távolítani a már nem
feltétlenül szükséges katétereket, ki kell cserélni minden korábban behelyezett tubust és az ezeken megtapadt
váladékból bakteriológiai vizsgálatot kell végeznünk. Ki kell zárnunk az áttétes fertőzéses betegségeket, például
a központi idegrendszeri nocardiosist vagy cryptococcosist. Szinergista hatású antimikrobás kezelést célszerű
alkalmaznunk. A tennivalót gondosan kell mérlegelnünk, így például szisztémás mycosisban szenvedő beteg
esetében, akinek mindenképpen gombaellenes kezelést kell adnunk akkor is, ha a veseműködés nem ép
(adagmódosítás).
Gondoskodnunk kell a fertőzések megelőzéséről. Ilyen például a szervátültetés, vagy splenectomia előtti
vakcináció. Ha az immunszuppresszió már fennáll, akkor csak elölt vagy konjugált oltóanyaggal lehet oltani.
Immunglobulin vagy hiperimmunglobulin kezelés jön szóba CMV-fertőzés megelőzésére. Ha a klinikai kép
még nem, de a laboratóriumi eredmény már igazol CMV-fertőzést, helyes a preemptív gancyclovirkezelés
alkalmazása. Ez az igazolt Aspergillus-fertőzésre is vonatkozik.
Tervezett gyógyszeres immunszuppresszív kezelés előtt (pl. tüdő vagy más szerv átültetése) Pseudomonas vagy
Aspergillus kolonizáció lehet az alsó vagy a felső légutakban, a sinusokban. A kolonizációt meg kell
szüntetnünk még az immunszuppresszió előtt (6.24. ábra). Ha Toxoplasma gondii, vagy CMV szeronegatív
recipiensbe szeropozitív szervet ültetnek, reaktivációs fertőzés jelentkezik. A 6.55. táblázat összefoglalja azt,
hogy egyes immunhiányt okozó betegségekben mely immunműködés hiányzik és melyek a leggyakrabban
előforduló fertőzések.
6.54. táblázat - 6.55. táblázat. Immunhiányos állapotokat kísérő jellegzetes fertőzések
Hiány Gyakori ok Fertőzések
845
granulocytopenia kemoterápia, leukaemia, citotoxikus enteralis Gram-neg.,

AIDS, gyógyszertoxicitás, Felty- Pseudomonas, S. aureus, S. epid.,
szindróma streptococcusok
Aspergillus, Candida, egyéb

gombák
neutrophil kemotaxis diabetes, alkoholizmus, uraemia,

Hodgkin-kór, trauma, égés, lusta
leukocyta szindróma, kötőszöveti
betegségek
neutrophil ölőmechanizmus krónikus granulomatosus betegség, S. aureus, E. coli, Candida,

mieloperoxidáz hiány Aspergillus, Torulopsis
T-sejt-hiány AIDS, veleszületett lymrohoma, intracelluláris kórokozók

sarcoidosis, vírusfertőzések, (Legionella, Listeria,
kötőszöveti betegségek, mycobacteriumok), HSV, VZV, CMV,
szervátültetés, szteroid kezelés EBV, paraziták (Strongyloides,
Toxoplasma), gombák (P. jiroveci,
Candida, Cryptococcus)
B-sejt-hiány agammaglobulinaemia (szerzett S. pneumoniae, H. influenzae,

vagy veleszületett), égés, Salmonella, Campylobacter
enteropathiák, lépbetegségek speciesek, Giardia lamblia
myeloma, akut lymphoid
leukaemia, sarlósejtes anaemia,
cirrhosis
Splenectomia S. pneumoniae, H. influaenzae,

Salmonella speciesek,
Capnocytophagok
Komplement veleszületett vagy szerzett hiányok S. aureus, Neisseria speciesek, H.

influenzae, S. pneumoniae
Anatómiai okok iv. katéterek, bemetszések, kolonizáló organizmusok, rezisztens

anastomosis szivárgás, nosocomialis törzsek
nyálkahártyafekélyek,
érelégtelenségek
846
6.24. ábra. Krónikus lymphoid leukaemia miatt 11 évvel korábban csontvelő-átültetésen átesett és krónikus
GVHD miatt immunszuppresszív kezelésben részesülő beteg krónikus arcüreggyulladásának röntgenképe. A
váladékból Pseudomonas aeruginosa tenyészett ki
19.2. Elsődleges immunhiányos állapotok tüdőszövődményei

Elsődlegesnek a veleszületett és nem a kemoterápia, vagy egyéb szerzett betegség miatt kialakuló
következményes immunhiányos állapotokat tekintjük. Az elsődleges immunhiányos állapotok krónikus és
visszatérő bakteriális és gombafertőzéseket okoznak a légutakban, a bőrön, a sinusokban és az
emésztőrendszerben. Visszatérő és egyébként ritkább vírusfertőzések is jellemzőek lehetnek. Fő tüneteik között
az állandósult köhögés, a nehézlégzés, a hőemelkedés, a láz, az atípusos bőrpír, a krónikus diarrhoea,
gyermekekben a fejlődés és a növekedés visszamaradása, a nyirokszervek fejletlensége mellett nyirokcsomó-
nagyobbodás, az idült conjunctivitis és az élő, gyengített vírusvakcinákra adott kóros reakciók szerepelnek.
Az elsődleges immunhiányos állapotok antitest-, komplement- és celluláris hiányállapotokra oszthatók fel.
19.2.1. Antitest (B-sejt) -hiányok

A B-sejtekhez kötődő antitest-hiányokra S. pneumoniae, H. influenzae és S. aureus okozta visszatérő sino-
pulmonaris fertőzések a legjellemzőbbek, de gyakoribbak az autoimmun betegségek, sőt a hematológiai
betegségek is. Öröklött immunglobulin-A-hiány 0,14%-ban fordul elő. Kisebb hányadukra jellemző csak a
visszatérő felső légúti és tüdő, ritkábban emésztőrendszeri fertőzés. Az IgA-hiányhoz társuló IgG-hiányos
állapot esetén iv. immunglobulin adása indokolt. Az IgE-termelődés fokozott lehet, így anaphylaxiás reakció
kialakulhat. Az X-kromoszómához kötött agammaglobulinaemia ötvenezer egyén közül egyet érint. A B-sejt
érésében fontos szerepet játszó Bruton tirozinkináz mutációja okozza a tipikusan B-sejt-immunhiányt. A nagy
halálozást többnyire a tüdő fertőzéses szövődményei (visszatérő légúti fertőzések, bronchiectasia, cor
pulmonale) okozzák. Nagy adagú intravénás immunglobulin (IVIG) indokolt antimikrobás kezelés mellett.
Bronchiectasiában fontos a hörgőváladék kiürítésének segítése. Az úgynevezett gyakori változatos immunhiány
(„common variable immunodeficiency‖, CVI) sokkal gyakoribb, családi megjelenésű, de az öröklésmenet
feltáratlan azon túl, hogy a betegség a 6-os kromoszómához kötődik. A visszatérő sino-pulmonalis fertőzések
bronchiectasiához vezetnek. A légzésvizsgálat kevert obstruktív és restriktív ventilációs zavart, a röntgenkép
pedig reticularis/interstitialis árnyékot mutat. A IgG-alosztály különféle hiányai, az IgA-hiány, valamint az IgA-
, IgE- és IgG-hiánnyal, de nagy IgM-koncentrációval járó veleszületett immunglobulin-hiányok pulmonológiai
következményei hasonlóak.
847
A C3 komplement komponens veleszületett hiányállapotai gennyes fertőzéseket, a C5-9 (membrán-attak)

komplex hiánya pedig jellegzetesen N. meningitidis, vagy N. gonorrhoeae által keltett gyulladást okoz. A C1
észteráz hiánya a pruritusszal nem járó angiooedema (herediter angioneurotikus oedema, HANO) kóroka.
Angiooedema alakul ki a szervezet számos helyén, de életveszélyes a gégeoedema lehet. Ha felnőttkorban
jelenik meg, akkor nem öröklődő és gyakran rosszindulatú alapbetegség tünete. A roham danazollal vagy C1
inhibitor szubsztitúcióval kezelhető.
19.2.2. A sejtes immunválasz zavarai

A celluláris immunitás zavara következtében főként opportunista intracelluláris patogének által keltett
légzőszervi fertőzések jelentkeznek, például P. jiroveci, Toxoplasma gondii, Candida, Aspergillus, vírusok
(főként a herpescsalád), és néhány intracelluláris baktérium, mint a mycobacteriumok és a Listeria. A sejtes
immunitás zavarait gyakran a humoralis rendszer és a phagocyta védelem részleges zavarai kísérik.
DiGeorge-szindróma. A betegek gyermekek számos veleszületett fejlődési rendellenességtől szenvednek: a

thymus és a parathyreoidea hypo- vagy aplasiája, többszörös vitium, oesophagealis atresia, uvulahasadék,
szájpadhasadék, mandibulahypoplasia, hypertelorismus, fülkagylók torzulása. A sejtes immunhiány lehet
súlyos, vagy csak részleges. Az életkor előre haladtával az immunrendszer működése javul, mert extrathymicus
T-sejt-képző helyek alakulnak ki. A CD3 és CD4 sejtszám csökken, a CD8 sejtszám akár fokozott is lehet. A
fertőzések iránti fogékonyság a CD4 sejtszám csökkenésének mértékével szorosan összefügg. A B-sejtek száma
és az immunglobulinszintézis rendszerint normális. A kialakuló pneumoniák jellegzetes kórokai gombák, Gram-
negatív baktériumok és P. jiroveci, de gyakoriak a herpes- és a kanyaróvírusok is.
Súlyos összetett immunhiány (SCID). A T- és a B-sejtek közös érési zavara, amely a sejtes és a humorális
immunitás együttes gyengeségét váltja ki. Lymphopenia (< 1000 μl) áll fenn, de a B-sejt-szám normális, az IgG-
szint igen kicsi. Klinikailag a korai kisgyermekkorban már elkezdődő súlyos, főként respiratorikus rendszert
érintő opportunista kórokozók által előidézett, mucocutan fertőzések, hasmenés jellemzi a kórképet.
Pneumocystosis, legionellosis, ismétlődő vírusfertőzések gyakoriak. Mellkasi röntgenfelvételen a thymusárnyék
hiánya felhívja a figyelmet a SCID lehetőségére. Intravénás immunglobulin (IVIG) és P. jiroveci megelőzés
helyett ma már a haemopoeticus őssejtátültetés a betegség ajánlott kezelési módja.
Purin-nukleozid-foszforiláz-hiány. Sejtes immunhiányos állapot, disszeminált vírusfertőzések, P. jiroveci-

fertőzés, mucocutan candidiasis és idült hasmenés jellemzi. A betegek jelentős hányadában neurológiai tünetek
is megjelennek, majd autoimmun betegség is kialakulhat.
Wiskott–Aldrich-szindróma. Mivel az X-kromoszómához kötötten öröklődik, fiúkban kialakuló T- és B-sejtes

lymphopenia és immunglobulinhiány, csökkent trombocytaszám és -működés, klinikailag pedig visszatérő felső
és alsó légúti fertőzések, idült pneumoniák és az atopiás dermatitishez hasonló bőrbetegség képezik a tüneteket.
Tünetek: pyoderma és cellulitis ekcémaszerű kiütésekkel, középfülgyulladással, állandósult otorrhoeával és
mastoiditisszel. Az idült pneumoniák leggyakrabban azonosított kórokozói S. pneumoniae, H. influenzae,
herpesvírus és P. jiroveci.
Ataxia teleangiectasia. A szindrómát súlyos összetett sejtes és humorális immunhiány, valamint a Purkinje-
sejtek sorvadása miatt cerebellaris ataxia kíséri. A teleangiectasiák főként a szemben és a bőrön jelennek meg. A
visszatérő sino-pulmonalis fertőzések nyomán bronchiectasia fejlődik ki. A leggyakoribb kórokozók a S. aureus
és más tokos baktériumok. Nem ritkák a daganatok, főként a non-Hodgkin-lymphoma és az emlőrák, amelyek
kialakulásában a fokozott radioszenzitivitás is szerepet játszik. A klinikai képet tovább tarkítja az
inzulinrezisztenciával kapcsolatos diabetes mellitus, a gonadalis agenesis és a korai öregedés.
19.2.3. Phagocyta-rendellenességek
A phagocytaszám csökkenése. A neutrophil granulocyták számának ciklikus csökkenése (< 1000 μl) jellemzi a
Felty-szindrómát, a Kostmann-szindrómát, a Shwachman–Diamond-szindrómát és az autoimmun neutropeniát.
A monocytosis miatt súlyos fertőzések nem alakulnak ki, de az érintett betegekben gyakoribbak a légutak
fertőzései, valamint a furunculosis, a bőr alatti tályogok és a középfülgyulladás. A jellemző kórokozók a S.
aureus, a P. aeruginosa és az enteralis baktériumok.
A phagocyta működés eltérései. Idült granulomatosus betegség (CGD): A phagocyták membránhoz kötött
NADPH oxidáz enzimjének zavara, amely miatt a phagocyták nem termelnek szuperoxidot, hidrogénperoxidot
és más olyan vegyületeket, amelyek a baktériumölő működésükhöz elengedhetetlenek. A zavar a phagocyták
csökkent redukciós képessége alapján mutatható ki. A fiú-lány arány 6:1. A CGD-s betegekben gyorsult a
848
süllyedés, a növekedett fehérvérsejtszám, a kóros mellkasröntgenkép és a hypergammaglobulinaemia is

jellemző. A tüdőben visszatérő és súlyos fertőzések zajlanak bronchopneumonia, empyema, tályog formájában,
hilusi lymphadenopathiával. A legtöbb CGD-ben szenvedő fiatal felnőttben a mellkasfelvételen idült kétoldali
beszűrődés látható és a légzésfunkció kevert obstruktív és restriktív ventilációs zavart jelez. A leggyakoribb
kórokozó a S. aureus, de nem ritka az E. coli, a Klebsiella és a bélbaktériumok, a Pseudomonas, a Serratia, a
Salmonella, de CGD-s betegekben előfordul tuberculoticus és atípusos mycobacteriosis, P. jiroveci, valamint
Nocardia is. Tályogképződés a nyirokcsomók területén, a májban, a tüdőben, a bőrben, a sinusokban és az
emésztőrendszerben is előfordul. A kezelésre és a megelőzésre antibiotikum és gamma-interferon használható.
Glükóz-6-foszfát dehidrogenáz-hiány. A baktériumölő képesség fenntartásához elengedhetetlen oxigéngyökök

képzése elégtelen, a következményes klinikai kép hasonlít a CGD-hez.
Chediak–Higashi-szindróma. A zavar lényege a granulocyták baktériumölő fegyverzetét tároló lysosomák és a

phagocytált kórokozókat tartalmazó phagosomák egybeolvadási zavara. A betegek visszatérő felső légúti
fertőzésben, otitis mediában, sinusitisben, pharyngitisben és nem ritkán bronchopneumoniában és gyakori
bőrfertőzésben szenvednek. Gram-pozitív és Gram-negatív kórokozók és gombák egyaránt gyakori kórokozók.
A visszatérő és nem parenchymás regenerációval gyógyuló fertőzések nyomán a tüdőben lymphomaszerű, a
kifejezett histiocytaburjánzás nyomán akár légzési elégtelenség is kialakulhat. Az állapot onkológiai értelemben
nem rosszindulatú. Anaemia és hypersplenia, valamint thrombopathia kíséri, míg a melanocyták kóros
pigmentanyagcseréje miatt albinismus vagy hypopigmentatio is tarkíthatja a klinikai képet. Sikeres csontvelő-
átültetés nélkül rendszerint végzetes kimenetelű betegség.
Leukocytaadhéziós zavarok. A leukocytaadhéziót segítő CD11/CD18 jelfogó komplex részét képező α2-
integrinek hiányát visszatérő, necrosissal járó, nem gyógyuló gyulladások jellemzik a felső és az alsó
légutakban, a bőrben, a nyálkahártyákon és az emésztőrendszerben. Bár a perifériás vérben akár 15–150 ezer is
lehet a neutrophilszám, a fehérvérsejtek a fertőzött helyre nem jutnak el. A kórokozók Gram-negatív és -pozitív
baktériumok, gombák.
Hyperimmunglobulin-E-szindróma: Jób-szindrómának is hívják, jelentős mértékű az IgE polyclonalis szintézise

(2000 IU/mL feletti szárumszint), amelyet enyhe eosinophilia kísér. Allergia nem jellemző. Durva arcbőr, idült
ekcémaszerű kiütések, bőr és bőralatti hidegtályogok és mucocutan candidiasis jellemző. Mindezt a csontszövet
megkevesbedése és következményesen gyakori csonttörések kísérik. A hidegtályogokban leginkább S. aureus
mutatható ki. Visszatérő bronchitis, tüdőgyulladás is kialakul következményes súlyos bronchiectasiával,
tüdőtályoggal, empyemával, pneumatokelével, esetleg bronchopleuralis fistulával. Leggyakoribb kórokozók a S.
aurens és a H. influenzae, de másodlagos fertőzésként a tüdőtályogoknál Pseudomonas és Aspergillus is
gyakori. A kezelés/megelőzés szűk spektrumú (S. aureusra hatékony) antibiotikummal, vagy Sumetrolimmal
történik. Intravénás immunglobulin vagy IFN-gamma egyes esetekben javíthat a beteg állapotán.
19.3. Tüdőszövődmények humán immunhiány vírus (HIV)

fertőzésben és szerzett immunhiányos szindrómában (AIDS)
A HIV-fertőzött betegek több, mint 50%-ában ambulánsan is kezelhető felső légúti fertőzésekkel
találkozhatunk. A rosszabb állapotú, kezeletlen AIDS-es betegekben az immunszuppresszió súlyosbodik, a
fertőzéses betegségek megjelenésének kockázata egyre fokozottabb. A különféle tüdőszövődmények (6.56.
táblázat) tipikus ideje a CD4 lymphocytaszám csökkenésének mértékével függ össze (lásd a 3. fejezet 14.
táblázatát).
6.55. táblázat - 6.56. táblázat. AIDS-es betegek leggyakoribb tüdőszövődményei
baktériumfertőzés (bronchitis, pneumonia) 45,5%
Pneumocystis jiroveci 27%
Kaposi-sarcoma 7%
bronchitis 5%
M. tuberculosis 4,3%
849
nem tubercuiotikus mycobacterium 4%
lymphoma 2,1%
egyéb
A fertőző betegség fellángolás, vagy friss fertőzés eredménye lehet. A klinikai tüneteket „torzítják‖ a megelőzés
vagy a kezelés miatt adott gyógyszerek, különféle gyógyszerreakciók és a többféle gyógyszerek közötti
esetleges kölcsönhatások. HIV-fertőzött, AIDS-es betegben gyakoribbak a gyógyszerek által kiváltott
bőrreakciók, csontvelő-szuppresszió és májkárosodás.
6.25. a. ábra. Előrehaladott AIDS-ben szenvedő beteg Pneumocystis carinii pneumoniájának hagyományos
röntgen- (a) és CT- (b,c) képe
6.25. b. ábra.
850
6.25. c. ábra.
A HIV-fertőzés korszerű HAART-kezelése (nagyon hatékony antiretrovirális kezelés) fokozatosan helyreállítja

az immunműködést és csökkenti a tüdőfertőzések esélyét. A HAART nyomán azonban egy új tünetegyüttes
jelenik meg, az immunológiai helyreállítás (rekonstitúciós) tünetegyüttes. Ez alatt az értendő, hogy a HAART-
kezelés megindítása után az AIDS-es betegben zajló fertőzésekhez sok esetben fokozott gyulladásos reakciók,
hyperacut immunológiai válasz társul (az immunműködés rendeződése nyomán). Ezzel magyarázható a
HAART alatt kifejlődő hyperacut P. carinii pneumonia, a M. avium intracellularét kísérő tüdőgyulladás, illetve
más szervek fertőzéseinek (pl. CMV okozta vitreitis és retinitis, a Cryptococcus-fertőzés miatti meningitis és
necrotizáló lymphadenitis, a C-vírus okozta hepatitis) cryoglobulinaemiával és következményes
veseelégtelenséggel. Súlyos és nem típusos fertőző betegségekkel kell tehát számolnunk, bár az új fertőzések
kockázata egyértelműen csökken.
Az AIDS-es betegek opportunista tüdőfertőzéseinek kórisméjében a következő szempontok érdemelnek különös

figyelmet:
• A tüdőn kívüli tünetekkel jelentkező HIV-fertőzött betegek több, mint 10%-ában már csökkent a diffúziós
kapacitás még akkor is, ha a tüdőszövődmény még nem mutatható ki. Különösen vonatkozik ez az intravénás
kábítószert használókra és a dohányosokra.
• A fertőzések megelőzése rendszerint hatékony. Ha mégis megjelenik a fertőzés, akkor tisztáznunk kell, hogy a
beteg valóban szedte-e az előírt készítményt, nem alakult-e ki közben felszívódási zavar, illetve gyógyszer-
rezisztencia, nem áll-e fenn társuló fertőzés, vagy rosszindulatú daganat. Candidiasist például nem lehet
megszüntetni, ha közben herpes simplex vírus-fertőzés, vagy pneumocytosist, ha közben CMV-fertőzés, vagy a
légutak tisztulását mechanikus légúti szűkület gátolja.
• HIV-fertőzöttekben gyakoriak a szokatlan gyógyszerreakciók.
• Törekednünk kell a mikrobiológiai kórismére. Produktív köhögés esetében köpettenyésztés (+ Gram-festés

utáni mikroszkópia), improduktív köhögés során kiváltott köpetürítés, vagy bronchoszkópos mintavétel. Utóbbi
lehet védett kefe, BAL vagy biopszia. Biopsziára szükség lehet például akkor, ha CMV, vagy M. avium
komplex okozta fertőzés igazolódik.
• A pulmonalis szövődmény kórokára utalhat a radiológiai kép is (6.57. táblázat).
6.56. táblázat - 6.57. táblázat. AIDS-es betegek opportunista tüdőfertőzéseinek

radiológiai megjelenési formái
Diffúz Üregképződés Hilusi Körülírt Nodularis Pleuralis

beszűrődés lymphadenopath beszűrődés károsodás folyadék
ia
P. jiroveci tbc tbc Legionella Cryptococcus tbc
851
speciesek neoformans
Tuberculosis Pyogen Lymphoma tbc Histoplasma gomba

baktériumok capsulatum
T. gondii Aspergillosis Kaposi-sarcoma P. jiroveci tbc pyogen
Histoplasma Cryptococcus Cryptococcus S. pneumoniae P. jiroveci lymphoma,

capsulatum neoformans neoformans Kaposi-sarcoma
P. jiroveci és P. jiroveci Akut HIV Kaposi-sarcoma lymphoma sarcoma

más kórokozók
együtt Rhodococcus
equii
Lymphocytás Septicus embolia Akut EPV Nocardia Septicus embolia

interstitialis asteroides,
pneumonitis Cryptococcus
neoformans
Az egyébként bizonyos kóroki tényezőkre „tipikusnak‖ tartott radiológiai kép gyakran megváltozik az
immunhiány és többféle tüdőbetegség (vagy gyógyszertoxicitás) egyidejű fennállása miatt. Diffúz alveolaris
vagy „interstitialis‖ árnyék alakul ki P. jiroveci, T. gondii, CMV, mycobacterium, Histoplasma vagy
Coccidioides okozta fertőzésben. Ha ezen patogének okozta pneumonia inhomogén árnyékot ad, feltételezhető,
hogy a mellkasröntgen korábban sem volt ép, légúti szűkület, elzáródás (pl. tumor, vagy Strongyloides
stercoralis-fertőzés), vagy részleges pneumothorax áll fenn.
Ha AIDS-es, septicus állapotú betegben diffúz, interstitialis árnyék mutatható ki és egyébként anti-
Pneumocystis megelőző kezelést kap, főként mycobacterialis, Legionella- vagy Cryptococcus neoformans-
fertőzésre kell gondolnunk. Körülírt beszűrődés esetében gennykeltő kórokozó, mycobacterium, Legionella,
Mycoplasma pneumoniae, vírus vagy ezek együttese (pl. CMV és P. jiroveci) lehet a kórokozó. Mindezek a
fertőzések üreget is képezhetnek, különösen a Staphylococcus, a Klebsiella, a S. pneumoniae vagy a M.
tuberculosis. Nodularis károsodás esetében daganatáttét, vagy haematogen fertőzés valószínűsíthető. Jellemző,
hogy a kisebb nodulusból később üreg alakul ki. Kaposi-sarcomában, toxoplasmosisban, tbc-ben, atípusos
mycobacteriosisban vagy cryptococcosisban. AIDS-es és a jobb szívfelet érintő endocarditisben szenvedő
betegben „szokatlan‖ kórokozók lehetnek a tüdő nodularis árnyékai mögött, pl. Bartonella, Rhodococcus,
Candida, Salmonella. A mediastinalis/hilusi lymphadenomegalia gyakori AIDS-ben, még közel normális CD4
szám esetében is. Csökkenő CD4 szám nyomán egyre nagyobb az esély arra, hogy a lymphadenomegaliát
daganat okozza, bár szóba jön gomba, CMV és mycobacterialis fertőzés is. Pleuralis folyadék esetében tbc-t,
gennykeltő baktériumot és daganatot kell kizárnunk.
A tüdő daganatos betegségei AIDS-ben gyakran interstitialis árnyék formájában jelennek meg.
• A perifériás vér CD4 száma alapján a különféle fertőzések iránti fogékonyságra következtetnünk. A vérben
lévő víruskópiák száma a betegség általános kórjóslatára utal inkább. HIV-es betegben figyelmeztető jelnek kell
tekintenünk a nehezen gyógyuló, területen szerzett tüdőgyulladást, amelynek kórokozója S. pneumoniae, H.
influenzae vagy Mycoplasma, esetleg Legionella. Tbc bármilyen CD4 szám esetén megjelenhet, de
valószínűsége fokozódik, ahogy a CD4 szám 500/μl alá csökken.
• Idült vagy visszatérő Pseudomonas- vagy Aspergillus-fertőzéssel kapcsolatos sinusitis immunhiányos

betegben tüdőgyulladás oka lehet.
• A különféle tüdőszövődmények aránya a földrajzi helytől és a HIV átadásának módjától is függ.
19.4. Tüdőszövődmények csontvelő- és őssejtátültetés után

A csontvelő- és őssejtátültetés különböző betegségek egyre gyakrabban alkalmazott kezelési módja.
19.4.1. A különböző tüdőszövődmények megjelenésének jellegzetes ideje
852
E szövődmények lehetnek fertőzéses és nem fertőzéses eredetűek (6.58. táblázat)
6.57. táblázat - 6.58. táblázat. Csontvelő- vagy őssejtátültetés után megjelenő

tüdőszövődmények
Fertőzéses eredetű
Pneumonia, bronchopneumonia
Baktérium
Vírus
Gomba
Protozoon
Nem fertőzéses eredetű
Idiopathiás pneumonia szindróma
Diffúz alveolaris haemorrhagia
Tüdőoedema szindrómák
Bronchiolitis obliterans
Bronchiolitis obliterans organizálódó pneumonia
Pulmonalis venoocclusiv betegség
A tüdőszövődmények aszerint is csoportosíthatók, hogy az új csontvelő megtelepedése („engraftment‖) előtt (1-

4 hét az átültetés után), a megtelepedés alatt (láz, azotaemia), a korai-késői megtelepedés utáni időszakban (5
hét – 1 év), vagy még később lépnek-e fel. E szövődmények azonban bármikor előfordulhatnak, és figyelembe
kell vennünk azt is, hogy sokszor nem is derül ki, mi is volt a szövődmény kóroka. Az átültetés utáni korai
időszakban a neutropenia következményei uralják a képet: HSV (szeropozitív recipiensek), más légzőszervi
vírusok (CMV), Aspergillus, Candida, Gram-pozitív és -negatív baktériumok. Ebben az időszakban
jelentkeznek a különféle tüdőoedema szindrómák is. Vírusfertőzések a csontvelő megtapadása után is
gyakoriak, amikor a T-sejt-működés még nem normális. Ki kell zárnunk a P. jiroveci, a Toxoplasma gondii és a
különféle gombafertőzéseket is. Az antivirális és a trimethoprim-sulfamethoxazol megelőzés általában kivédi a
gyakori vírus- és gombafertőzéseket.
Akikben az immunhiány állandósult, bármikor kialakulhat például Legionella, Nocardia, Mycoplasma,

Mycobacterium, Strongyloides stercoralis, Cryptosporodium, vagy EBV okozta fertőzés (utóbbi vezet a
poszttranszplantációs lymphoproliferativ rendellenességhez – PTLD). Ha hypogammaglobulinaemia a fő zavar,
akkor S. pneumoniae-, Neisseria meningitidis- vagy Haemophilus influenzae-fertőzés valószínűsíthető.
A syngen (autológ) és az allotranszplantátum recipiensek között a GVHD kialakulása (utóbbiakban) jelenti a

nagy különbséget. A GVHD folyamatos immunhiányt és opportunista fertőzésveszélyt jelent. A
tüdőszövődmények tünetei és jelei gyakran nem jellegzetesek, sőt az egyébként gyakori kóros eltérések, mint a
tachypnoe, a láz, a köhögés és a crepitatio olykor meg sem jelennek. A mellkas-röntgenfelvételen megjelenő
beszűrődés terelheti a figyelmet először a tüdőszövődményre. A beszűrődés lehet gócos, többgócú vagy diffúz.
Gócos eltérések. Ha széles spektrumú antibiotikummal kezelt betegekben a szervátültetés után gócos
röntgenárnyék alakul ki, akkor az esetek 80%-ában gombafertőzésről van szó. Lehet azonban Legionella,
Nocardia, vagy esetleg lymphoma-relapsus, ha ez volt a csontvelő-átültetés eredeti oka. Gondolnunk kell
bronchiolitis obliteransra, valamint tüdőemboliára is. Intenzív kemoterápia vagy radioterápia kapcsán kialakuló
desquamaló oropharyngealis mucositis mellett főként az alsó lebenyekben kialakuló beszűrődés, árnyék esetén
elsősorban aspirációs eredetre gondoljunk. Gócos árnyék esetén, ha a 48–72 órán át adott széles spektrumú
853
antibiotikum-kezelés ellenére nincs javulás, akkor szövettani minta vétele (tűbiopszia, bronchoszkópia, nyílt
tüdőbiopszia) válhat szükségessé.
Kétoldali, diffúz röntgenárnyék esetében mindig gondoljunk oedema lehetőségére és ne csak fertőzésre. Nyílt
tüdőbiopsziás vizsgálatok alapján ugyanis az első 30 napban az ilyen röntgenárnyékoknak csak mintegy 20%-a
bizonyult fertőzéses eredetűnek. Az ok inkább a tüdőoedema szindrómák közül valamelyik, például keringési
elégtelenség a túlzott folyadékpótlás miatt, akut respirációs distressz szindróma, amely az egyik gyógyszer
toxicitásának, esetleg sepsisnek tulajdonítható. Az utóbbi gyakori oka az RSV-fertőzés. Ha húgyhajtó kezelés
mellett (tüdőoedema szindrómának vélt esetben) nincs javulás, akkor BAL, esetleg kórisme hiányában ismételt
BAL, vagy nyílt tüdőbiopszia jön szóba. Ez utóbbi vonatkozik többgócú röntgenárnyék esetére is. A BAL
folyadék vizsgálata a 6.56. táblázatban feltüntetett patológiai és mikrobiológiai szempontok szerint végzendő.
Ha a beteg thrombocytopeniás, akkor tüdővérzés is fennállhat az oedemaképződéssel járó állapotok mellett, bár
a tüdővérzés okaként nem gyakran szerepel thrombocytopenia. A csontvelő megtelepedése („engraftment‖) után
főként fertőzésekkel kell számolnunk. Az esetek 20%-ában gomba a kórokozó, ezeket gyakran nehéz
azonosítani. A megelőzésnek köszönhetően viszonylag ritkábbá váltak a bakteriális és víruspneumoniák.
Pleuralis folyadékképződés gyakori az átültetés utáni első héten. Oka általános, esetleg peritonealis
folyadékvisszatartás lehet. Ascitesképződést hepaticus venoocclusiv betegség (HVOD) okozhat, amely az egész
test besugárzásán átesett betegek 60%-ában, valamint a GVHD-ben szenvedőkben fejlődik ki. Jellegzetes a
testsúly növekedése, a szérum bilirubinszintjének emelkedése. Ha a pleuralis folyadék kétoldali és a testsúly
növekszik, akkor konzervatívan kezelhető (nincs szükség thoracocentesisre). Ha a folyadék egyoldali és nagy
mennyiségű, akkor vérzés vagy fertőzés valószínűsíthető, és el kell végezni a thoracocentesist.
19.4.2. Fertőzéses eredetű szövődmények

Baktérium eredetű pneumoniák előfordulási gyakorisága őssejtátültetést követően a különböző közlések alapján
2–25%. Staphylococcus speciesek, streptococcusok, Pseudomonas aeruginosa, E. coli, Klebsiella pneumoniae,
Xanthomonas maltophilia, Legionella, Enterococcus faecium és M. tuberculosis a leggyakoribb kórokozó.
CMV- és más víruspneumoniák: Az utóbbi években már ritka (~ 4%) a CMV-pneumonia, mert a megelőzés
(ganciclovir) gyakorlattá vált és igen hatékony. Ha kialakul, akkor valószínű, hogy szeropozitív egyén kaphatott
szeronegatív donorcsontvelőt. A klinikai kép hasonlít a diffúz pneumoniákéhoz: improduktív köhögés, láz,
légszomj, hypoxaemia, mindez rendszerint az átültetés utáni első 2 hónapban. A kezelés antivirális szer és
immunglobulin adása. A kezelés hatásának megjelenéséhez legkevesebb 5 nap szükséges. Az antivirális
szereknek azonban súlyos mellékhatásaik lehetnek: neutropenia, thrombocytopenia, vesetoxicitás,
neurotoxicitas, Mg2+-hiány.
Az RSV, a parainfluenza, az influenza, az adenovírus, a humán metapneumovírus, valamint a coronavírusok

(amelyek a súlyos akut respiratorikus szindrómát okozzák), mind gyakori kóroki tényezői az immunhiányos
betegek tüdőgyulladásának. A vírus kimutatására a BAL alkalmas, azonosítás után a megfelelő antivirális
kezelést kell alkalmazni.
Gombafertőzések. A daganatos betegek gomba által keltett pneumoniáival kapcsolatos kockázati tényezők a
(6.59. táblázat) vonatkoznak a csontvelő-átültetésre is. Fokozza a gomba eredetű pneumonia veszélyét az
előrehaladott életkor, a neutropenia, az idült GVHD és az erélyes immunszuppresszív kezelés.
6.58. táblázat - 6.59. táblázat. Csontvelő- és őssejtátültetés után a bronchoalveolaris

mosófolyadéknak rutin patológiai és mikrobiológiai vizsgálata
Patológia
Wright–Giemsa-festés
Papanicolau-festés
Ezüstfestés
Jimenez-festés (Legionella)
854
Fluoreszcens antitest (P. jiroveci)
Mikrobiológia
Festések
Gram szerinti
KOH, vagy calcofluor fehér
Saválló festés (mycobacterium)
Fluoreszcens antitest (Legionella)
Antigén/molekuláris
Mycoplasma PCR
Legionella antigén (mint vizeletben)
Cryptococcus szérum antigén
Tenyésztés
Bakteriális (aerob), szemikvantitatív, vagy kvantitatív módszer
Gomba (Aspergillus, Histoplasma, Mucor)
Legionella (csokoládé/élesztő extractum)
Mycobacterium tenyésztés
Nocardia/Actinomyces
Virológia
Festés fluoreszcens antitestekkel
CMV, HSV, Adenovírus, RSV, parainfluenza, influenza
Tenyésztés, ELISA, vagy molekuláris tesztek
CMV, HSV, Adenovírus, RSV, parainfluenza, influenza
Egyéb fertőzések. Sumetrolim megelőzés nélkül a csontvelő-átültetettek 10–15%-ában alakulna ki P. jirovici-

pneumonia. A kockázati időszak az átültetés utáni 11–120 nap.
A Toxoplasma gondii-fertőzés központi idegrendszeri tünetekkel jelentkezhet, de a szív és a tüdő is érintett

lehet, igaz, ezeket a fertőzéseket leginkább boncolás során ismerik fel.
19.4.3. Nem fertőzéses eredetű tüdőszövődmények

Idiopathias pneumonia syndroma (IPS):
Az allogén csontvelő-átültetettek 12–17%-ában alakul ki. Leginkább az átültetés utáni 3-4. hónapban
jelentkezik, a klinikai kép tüdőgyulladásnak felel meg, de a mintavételi eljárások és a leggondosabb
mikrobiológiai kórisme sem igazol mikrobiológiai kórokot.
Az IPS okai között szerepel a gyógyszer- és sugártoxicitás, a sepsis steril tüdőszövődményei (= ARDS) és a
GVHD is. A nagy mennyiségű transzfúzió nyomán tüdő leukoagglutinatio, esetleg leukaemiás sejteknek a
visszaadása a csontvelő-átültetéssel, zsírembólia fordul elő és szteroidkezelés például tüdővérzést idézhet elő.
855
Az IPS jelei és tünetei nem jellemzők: láz, improduktív köhögés, tachypnoe, hypoxaemia hyperventilatióval.
Ezek rendszerint néhány nap alatt jelennek meg. A klinikai kép hasonít a gyorsan súlyosbodó tüdőfibrosis
klinikai képéhez.
Az IPS kórisme felállításának feltételeit a 6.60. táblázat tartalmazza.
6.59. táblázat - 6.60. táblázat. Az idiopathiás pneumonia kórisméjének feltételei
Kiterjedt, kétoldali parenchyma érintettség
Multilobaris beszűrődések
Pneumonia jelei és tünetei
Alveolocapillaris gázcserezavar jelei
Nem igazolódik alsó légúti fertőzés
Negatív mosás (lavage) mikrobiológia
Nem igazolódik fertőzés
Tüdőbiopsziával (autopsziával), ha festési, szerológiai és tenyésztési módszerekkel sem mutatható ki

baktérium, gomba, vírus, ezeken belül CMV, P. carinii, RSV, influenzavírus, parainfluenzavírus, adenovírus
Ha a BAL mikrobiológiával kapcsolatban álnegativitás merül fel, tüdőbiopszia végzendő. Ilyen döntést
alátámaszthat például gócos vagy multinodularis árnyék, amikor a BAL esetleg nem érhetett el kóros
területeket.
Az IPS halálozása 70%. A kezelés nagy adagú kortikoszteroid (1–16 mg/kg/nap), vagy egyéb
immunszuppresszív gyógyszer adásából áll.
Diffúz alveolaris haemorrhagia (DAH).
A DAH az IPS egyik formája lehet, amelyben a tüdő diffúz károsodását vérzés is kíséri. A DAH előfordulása a
csontvelő-transzplantáltak között mintegy 5–20%. Többnyire a 40 életévnél idősebbekben jelentkezik magas
lázzal, súlyos mucositisszel, thrombocytopeniával, éppen rendeződő fehérvérsejtszámmal, veseelégtelenséggel.
Gyakoribb azok között, akik valamilyen szolid tumor miatt részesülnek csontvelő-átültetésben. A radiológiai
eltérések az átültetést követő 10-11. napon alakulnak ki kétoldali, többgócú, interstitialis és alveoláris jelleggel.
A betegség halálozása jelentős (megközelítheti a 70%-ot is). Nagy adagú kortikoszteroid javítja a légzést és a
túlélés esélyét.
Pulmonalis oedema szindrómák.
A csontvelő-átültetettek 50%-ában előfordulnak, leginkább az átültetés utáni 2. héten. Olyan citosztatikumok is

szerepet játszanak kialakulásában, amelyek cardiotoxicusak, például antracyclinek (500 mg/m2 felett) és a
cyclophosphamid. Az egésztest-besugárzás is elősegíti az átültetés utáni tüdőoedema kialakulását. Átültetés
előtti echokardiográfiával nem mindig jelezhető előre, hogy az átültetés után a szívszövődmények megjelennek-
e.
A tüdő venoocclusiv betegsége (PVOD) a tüdőoedema szindrómák másik megjelenési formája. Interstitialis
tüdőoedema, pleuralis folyadék és veseelégtelenség együttes fennállása jellemzi. Gyakran nehezen
megkülönböztethető az IPS-tól és csak akkor érdemes a jobb szívfél katéterezése, ha kizártuk a GVHD-t
(gyomor-bél, máj, bőr) és már erőteljes húgyhajtó sem segít. Az igazolt PVOD az átültetés potenciálisan
végzetes szövődménye. A pulmonalis vénák falában – Verhoff–Van Giesson-festéssel azonosítható –
kötőszövet-lerakódás és az érlument szűkítő, elzáró basophil festődésű amorf anyagot tartalmazó thrombusok a
jellemző elváltozások. A tünetek (köhögés, tachypnoe, terhelési, majd nyugalmi dyspnoe) az átültetés utáni 3-4
hónapban jelentkeznek, majd lassan haladnak előre. A légzésfunkció közel fiziológiás lehet, de reflexes
bronchoconstrictio is megjelenhet. A PVOD kórisméjében ma is a pulmonalis angiográfia az „aranystandard‖.
Néhány beteg rendbe jön nagy adagú kortikoszteroidtól.
856
Újonnan kialakuló légúti elzáródás és bronchiolitis obliterans.
A csontvelő-átültetett betegek mintegy 10%-ában fejlődik ki – az idült GVHD részeként – kislégúti elzáródás,
bronchiolitis obliterans (6.26. ábra). Megjelenésének valószínűségét fokozza a beteg idősebb kora és a donortól
való HLA kompatibilitásbeli különbözőség mértéke. Nem ismert, hogy a GVHD-en belül mi a bronchiolitis
obliterans kifejlődésének oka.
6.26. a. ábra. Krónikus GVHD alatt kialakult bronchiolitis obliterans és Pseudomonas aeruginosa kolonizációval
kísért bronchiectasia röntgen- (a) és CT- (b) képe: bronchiectasia, fibrosis (főként bal-oldalon)
6.26. b. ábra.
Klinikai tünetek az átültetést követő 1,5–6 hónap múlva jelennek meg. Jellemző a fokozatosan kialakuló
légszomj, az improduktív köhögés, a tachypnoe, láz gyakran nincs, a röntgenkép nem mutat jellegzetes eltérést.
A CT, főként a HRCT csökkent sugárelnyelődést és egyes légutak szegmentális tágulatát mutathatja.
Kilégzésben sípolás-búgás hallható. A vérgázvizsgálat hypoxaemiát mutat hypocapniával, ha a beteg kezd
kifáradni, a szén-dioxod-tenzió növekszik. A fokozatosan kialakuló légszomj, improduktív köhögés és a
mellkas-röntgeneltérés hiánya mellett a főbb kihívást az elkülönítésben a pulmonalis venoocclusiv betegség és a
tüdőembolia jelenti. Utóbbi esetekben is azonban vírus- vagy P. jiroveci-fertőzés tarkíthatja a képet és
nehezítheti a kórisme felállítását.
Bronchiolitis obliterans gyorsan előrehaladó formában is látható, a csontvelő-átültetés utáni korai szakban,
kimenetele ilyenkor rendszerint halálos. Ezekben az esetekben fertőzésnek is szerepe lehet.
857
A bronchiolitis obliterans kezelése immunszuppresszióból, broncholidatator kezelésből, a szövődményes P.

jiroveci és S. pneumoniae-fertőzés megelőzéséből és szupplementális immunglobulin adásából áll.
A bronchiolitis obliterans organizálódó pneumoniával (BOOP) általában késői szövődmény (< 3 hónap)
csontvelő-átültetés után. Gyermekekben gyakoribb (26%), mint felnőttekben (1,3%). Kórjóslata szteroidkezelés
mellett jó. A hosszú távú túlélés 80%.
Légzésfunkciós eltérések csontvelő-átültetett betegekben
Az átültetés előtt is már károsodott légzésfunkció rendszerint előre jelzi a kedvezőtlen átültetés utáni klinikai
lefolyást, főként a gyakoribb tüdőszövődményeket. Ilyen szempontból közömbös, hogy az átültetés autológ
vagy allogén volt-e. Inkább a különféle átültetés utáni kezelésekkel járó tüdőben megjelenő mellékhatás
gyakoribbá válásáról van szó.
A csontvelő-átültetés utáni tüdőtérfogat és diffúzió értékek rosszabbak, mint az átültetés előtt akkor is, ha
drámai tüdőszövődmény nem alakul ki. A tüdőtérfogat csökkenése azonban még kifejezettebb, ha az átültetés
után tüdőgyulladás zajlott le. De míg a térfogatveszteség részben visszafordítható lehet, az egyszer már kialakult
diffúziós kapacitás csökkenése nem visszafordítható. GVHD-ben – a bronchiolitis obliteransnak köszönhetően –
a légúti ellenállás fokozódik.
19.5. Szervátültetett betegek tüdőfertőzései

A szövődményes pneumoniák kóroka jellegzetes időrend szerint változik a szervátültetett betegekben (6.27.
ábra).
6.27. ábra. a) Szervátültetés („solid organ‖) és b) csontvelő (őssejt-) átültetés utáni immunhiányos állapotban
kialakuló fertőzéses szövődmények időrendje
Az átültetés utáni 1. hónapban előforduló alsó légúti fertőzések. Az immunszuppresszív kezelés ilyenkor a
legintenzívebb, mégsem ebben az időszakban jellemzőek a különféle opportunista patogének. E korai szakban
inkább a recipiensnek az átültetés előtt szerzett és ki nem kezelt tüdőgyulladás tér vissza. Tüdőátültetés után a
donor tüdőgyulladása térhet vissza immár a recipiensben. A „hozott‖ fertőzést minden esetben kiújíthatja az
átültetés után, frissen szerzett, nosocomialis Gram-negatív bakteriális vagy gombafertőzés. Különösen, ha a
recipiens – az átültetés előtt – végstádiumú máj- vagy szívelégtelenségben szenvedett. A tüdőgyulladás
kifejlődésében nagy jelentőségű a műtét utáni hányás és az aspiráció. A többszörösen ellenálló kórházi törzzsel
fertőződés veszélye annál nagyobb, minél hosszabb időt töltött az átültetés előtt a recipiens kórházban és minél
hosszabb az intubáció és a gépi lélegeztetés.
Az átültetés utáni 2–6. hónapban előforduló alsó légúti fertőzések. Ebben az időszakban kiemelkedő jelentőségű
az immunszuppresszív hatású vírus-, elsősorban CMV-fertőzés, amely közvetlenül szövetkárosító és az
immunvédekezés gátlása révén közvetett módon idézi elő a szövődményes tüdőgyulladást. A CMV-fertőzés
858
graft rejectiót idéz elő, közben fokozza a P. jiroveci-, az Aspergillus- és a Nocardia-fertőzés veszélyét még
akkor is, ha az epidemiológiai veszélyeztetettség nem kiemelkedő. A CMV-betegség különösen a szeronegatív
recipienseket (+ szeropozitív donor) támadja meg (szemben a csontvelő-átültetettekkel, akik között főként a
szeropozitív recipiens + szeronegatív donor jelent kiemelkedő veszélyeztetettséget. A CMV kórisme és a CMV-
ellenes megelőzés az átültetés kitüntetett területei.
Ha megelőzést nem alkalmaznak, akkor ebben az időszakban gombafertőzések is megjelennek (Aspergillus,

Pneumocystis, Histoplasma, Coccidioides, Nocardia). Az egyes gombafajok kórokozóként való feltűnésében
jelentős földrajzi eltérések figyelhetők meg. Fontos és hatásos a Pneumocystis és a Nocardia megelőzése
Sumetrolimmal, valamint a betegek tartózkodási helyén (vagy az egész intézményben) a levegő folyamatos
szűrése (a HEPA filter a gombaspórákat sem engedi át).
Az átültetés utáni első 6 hónap eltelte után előforduló alsó légúti fertőzések. Az első 6 hónap után az átültetett
betegről már kórjóslati előrejelzés mondható. Ha a beteg állapota jó, nincs rejectio, akkor csökkenteni lehet az
immunszuppresszív gyógyszeres kezelés mértékét. A beteg tehát kevésbé védtelen, ha mégis tüdőgyulladást
kap, akkor inkább azok a „területen szerezhető‖ kórokozók jönnek szóba, amelyek a gyógyszeresen nem
immunszupprimált egyének tüdőgyulladásáért is leginkább felelősek: a vírusok, különösen RSV és influenza,
valamint a pneumococcus. A betegek másik csoportjának állapota nem megfelelő, ezért kezelésük során
számítani kell az opportunista ágensekre, folyamatosan Sumetrolim és fluconasol megelőzésre van szükség. Az
átültetettek között ebbe az alcsoportba sorolhatók a visszatérő hepatitis C-ben szenvedő betegek, a
tüdőátültetettek közül pedig a cysticus fibrotikusok, akikben ellenálló Pseudomonas- vagy Stenotrophomonas-
fertőzések jelentkeznek. Tüdőaspergillosis azonban előfordulhat a veseátültetés után akár 9 évvel is (6.28. és
6.29. ábra).
6.28. a. ábra. Kilenc évvel korábban veseátültetett és folyamatos immunszuppresszív kezelés alatt álló beteg
tüdőaspergillosisának CT- képe. (Folyamatosan intravénás, széles spektrumú antibiotikum kezelést kapott.) a) a
légzőszervi tünetek (pl. haemoptoe) kezdete után 2 héttel, b) progresszió az 1 hónappal később készült
felvételen (antifungális kezelés még nem történt)
859
6.28. b. ábra.
6.29. ábra. Kilenc évvel korábban veseátültetés történt és azóta folyamatos immunszuppresszív kezelés alatt álló
beteg pulmonalis aspergillosisának CT-képe. A 6.28.b. ábra képe elkészülte után újabb 1 hónap elteltével.
További jelentős progresszió, 10 napos amphotericin B kezelést követően exitus lethalis. A CT-kép 1 héttel az
exitus előtt készült
19.6. Daganatos betegek tüdőfertőzéses szövődményei

19.6.1. Tumor és kemoterápia okozta immunzavarok
A rosszindulatú betegség befolyásolja a fertőző ágensek iránti fogékonyságot és a fertőzések gyakoriságát. Akut
myeloid leukaemiákban például a fertőzéses szövődmények 65–70%-át baktérium, 30%-át gomba és csak
elenyésző hányadát okozza vírus vagy protozoon. P. jiroveci csak 0,1%-ban fordul elő. Ezzel szemben a
lymphomás vagy szolid tumorban szenvedő betegek közel 90%-ában baktérium kórokozóval kell számolnunk.
Idült lymphoid leukaemiában a crpytococcalis fertőzés gyakorisága 25%, Hodgkin-kórban pedig 10%. Száz
tüdőrákos vagy Hodgkin-kóros beteg közül egynek van tuberculosisa. Lymphomában inkább celluláris,
myelomában és krónikus lymphoid leukaemiában inkább a humorális immunhiány következményei
nyilvánulnak meg. Ezért lymphomában az intracelluláris kórokozók gyakoribbak (M. tuberculosis, Listeria
monocytogenes, vírusok, gombák), míg myelomában S. pneumoniae, H. influenzae és más, akut
baktériumfertőzés által okozott pneumoniák a gyakoribbak. A neutropenia is elsősorban a gennyes fertőzések
veszélyét fokozza. Leukaemiás betegek normális morfológiájú granulocytái – például remisszióban – gyakran
csökkent phagocytotikus és baktériumölő képességűek, ezért visszatérő súlyos baktérium- és gombás fertőzések
alakulhatnak ki.
860
A kemo- és radioterápia is károsítja az immunműködést. A szteroidok, a mustárnitrogén és a sugárkezelés

bénítja a phagocytosist és a baktériumölő mechanizmust; a methotrexat, a cyclophosphamid, az L-asparaginas, a
6-mercaptopurin bénítja az antitestszintézist; a szteroidok, a cyclophosphamid, a dactinomycin blokkolja a
dendriticus sejtek (macrophagok) antigén-bemutatását; a szteroidok és a cyclophosphamid gátolja a T-és a B-
lymphocyták antigén-felismerő működését és számos kemoterápiás szer fékezi a specifikus antigén által keltett
lymphocytaproliferációt (pl. 5-fluorouracil, fludarabin, cytarabin, L-asparaginas, dactinomycin, 6-
mercaptopurin, hydroxyurea).
Neutropenia. A daganatos betegek immunszuppressziójának leggyakoribb oka a neutropenia, amelyet

leggyakrabban kemoterápia okoz. Jellemző a neutropenia csontvelő- (vagy őssejt-) átültetés után addig, ameddig
a donor csontvelő működése nem indul meg. A neutropeniás alapú fertőzések veszélye egyre fokozódik, ahogy a
granulocytaszám 1000, majd 500, illetve 100/μl alá csökken. A daganatos betegek neutropeniájának okait a
6.61. táblázat foglalja össze.
6.60. táblázat - 6.61. táblázat. Neutropenia daganatos betegségekben
Iatrogen
Citosztatikus kemoterápia
Gyógyszertoxicitás (trimethoprim-sulfamethoxazol, gancyclovir, AZT)
Fertőzés
Vírusok (CMV, HIV, EBV, HBV)
Paraziták (Leishmania)
Baktériumok (Clostridium)
Sepsis/endotoxaemia
Immunológiai
Gyógyszer okozta autoimmun reakció (penicillin, sumetrolim)
Apiastikus anaemia (pl. idioszinkráziás reakció fenotiazidokra, chloramphenicolra)
Alloimmun neonatalis neutropenia (materno-foetalis inkompatibilitás)
Veleszületett autoimmun neutropenia
Elsődleges autoimmun betegség (SLE, Felty-syndroma, rheumatoid arthritis)
Transzfúzió
Antineutrophil antitest pozitivitás
Ciklikus neutropenia (CD57 lymphocytaexpanzió)
Öröklött
Infantilis genetikus neutropenia
Családi neutropenia
Ciklikus neutropenia
Idős kor
861
19.6.2. A daganatos és neutropeniás betegek fertőzéseinek jellegzetes

kórokozói
Ezekben a betegekben a tüdőgyulladás a leggyakoribb fertőzéses szövődmény. A kórokozó S. pneumoniae, S.
aureus, különféle bélbaktériumok, P. aeruginosa, H. influaenzae, Stenotrophomonas (Xanthomonas) maltophilia
lehetnek. A gombák közül pedig Candida albicans, Aspergillus, C. krusei, C. glabrata, Mucor, Absidia vagy
Rhizopus species fordul elő. Gyakoriak a vancomycinnak ellenálló Enterococcus faecium és faecalis (ezek
egyben linezoliddal és quinapristin-dalfopristinnel szemben is ellenállók), a methicillinnek ellenálló S. aureus,
valamint a kiterjedt béta-laktamázra ellenálló baktériumok és az azolnak ellenálló gombák (pl. fluconasolra
rezisztens C. kruzei és C. glabrata).
Tüdődaganattal szövődve gyakoribb az elzáródás mögött tüdőgyulladás és a tüdővérzés, amelyekben az

eredetileg a felső légutakban megtelepedett kórokozókkal kell számolnunk.
Ha a fizikális jelekkel és radiológiai eltérésekkel összevetve „aránytalanul‖ súlyos artériás hypoxaemia áll fenn,
gondolnunk kell Pneumocystis jiroveci által keltett tüdőgyulladásra.
Neutropeniás vagy akut leukaemiás betegekben ritka gombák (Trichosporon beigelii, Aureobasidium,
Alternaria, Curvularia, Phialophora, Wangiella, Cladosporium, Saccharomyces cerevisiae, Pseudallescheria
boydii, Cunninghamella berthollatiae, Drechslera, Fusarium speciesek, Geotrichium candidum, Penicillium)
által okozott tüdőgyulladással, sinusitisekkel és dermatitisekkel, sőt encephalitisszel is kell számolnunk.
A daganatokban szenvedő betegek gombás szövődményeinek kockázati tényezőit a 6.62. táblázat foglalja össze.
6.61. táblázat - 6.62. táblázat. Gombafertőzések kockázati tényezői rosszindulatú

daganatokban
Életkor/általános állapot
A kemo-radioterápiát megelőzően adagolt
szteroid és
purinanalógok mennyisége
Megelőző, laboratóriumban igazolt gombafertőzések
Antimikrobás szerekkel szembeni ellenállás
széles spektrumú antimikrobialis szerekkel szemben
profilaktikus gombaellenes szerekkel szemben
Az immunrendszer funkcionális állapota
immunsejtek száma, aktivitása
Csontvelő-átültetéssel kapcsolatban
késői megtapadás, a működés késői megindulása
graft versus host betegség, ennek kezelése
a donor és a recipiens közötti hisztokompatibilitás hiánya
kevés őssejt mennyiség (CD34)
össz T-sejt-szám
A nyálkahártya-védelem épsége (katéterek, szondák)
862
Neutropenia (súlyosság, 2 hétnél hosszabb fennállás)
Kórházi környezet
Otthoni környezet, hobbik, utazás
Nem haemopoetikus szervi elégtelenség (pl. dialízis)
Más egyidejű fertőzések (pl. CMV)
Vírusfertőzések. A daganatos betegek között gyakoriak a vírusfertőzések. Ennek oka részben az elhúzódó T-
lymphocyta-hiány (hosszabb túlélés), részben az esetenként adott antithymocyta-antitest, de szerepet játszhat a
pontosabb mikrobiológiai kórisme is. Leginkább Hodgkin-kór miatti kemoterápia és csontvelő-átültetés után
jelentkeznek a betegek 35–50%-ában az első évben. Ez az arány csökkenthető antivirális megelőzéssel. Az
esetek 10%-ában az eredetileg bőrgyulladást keltő herpes simplex- vagy varicella-zoster-vírus-fertőzés
megtámadja a tüdőt (a májat, az emésztőrendszert vagy az agyszövetet is). Immunhiányos felnőttben a primer
varicella pneumonia 18%-os halálozású. Neutropeniás beteg HSV, vagy VZV tüdőgyulladása életveszélyes
állapotnak tekintendő.
Paraziták. Az immunhiányos betegek leggyakoribb féregfertőzését a Strongyloides stercoralis okozza. A

filariform larvák a bőrön át a vérrel jutnak a tüdőbe, onnan a bélcsatornába. A tüdőben eosinophilsejtes
pneumoniát okoznak és elzárják a kis légutakat. Specifikus antinematoda-kezeléssel gyógyíthatók. Endémiás
területeken élőknél, illetve onnan hazatérő utazóknál számolnunk kell az immunhiányos betegek Toxoplasma
(Chagas-kór), microspora, cryptospora, leishmania, Acanthamoeba és Naegleria eredetű tüdőgyulladásával is.
19.6.3. A fertőzéses szövődményben szenvedő daganatos beteg

A fertőzés klinikai jelei. A neutropeniás daganatos beteg fertőzése tünetszegény, mert elmarad a fertőzött
szövetek granulocytás beszűrődése. Neutropeniás pneumoniás betegben nincs fokozott légúti váladék (köpet) és
nem alakulnak ki a radiológiai elváltozások sem. A nem leukaemiás daganatos betegek leggyakoribb fertőzéses
szövődménye a tüdőgyulladás. A neutropeniás daganatos betegek lázas állapotának oka az esetek 20–50%-ában
ismeretlen marad, ugyanakkor az ilyen lázas szövődmények halálozása nagy (30–50%). A fertőzéses kórok
gyakran a tapasztalati alapú antibiotikum jótékony hatása alapján állítható fel (6.30. ábra).
6.30. a. ábra. a) Jobb felső lebenyi nem kissejtes rák kemoterápia előtt. b) ugyanazon beteg kemoterápiát
követően kialakult jobb oldali, több lebenyt érintő Streptococcus pneumoniae által okozott pneumoniája. c) A
jobb felső lebenyi nem kissejtes tüdőcarcinoma regressziója és gyógyult pneumonia utáni állapot. (Dr. Nagy
Andrea anyagából)
863
6.30. b. ábra.
6.30. c. ábra.
A daganatos beteg tüdőbeszűrődésének kórisméje nem mindig könnyű, mert sokféle betegség okozhatja (6.63.
táblázat)
6.62. táblázat - 6.63. táblázat. Daganatos betegek szövődményesen előforduló tüdő

beszűrődéseinek elkülönítő kórisméje
A beszűrődés jellege Akut (<24 óra) Szubakut-krónikus
Szabálytalan baktérium, embolia gombák, Nocardia, M. tuberculosis,
alakú egybefüggő árnyék vérzés, oedema gyógyszer, vírus, radiatio
Interstitialis jellegű tinatiós reakció, oedema, leukoagglu-gyógyszer, vírus, P. jiroveci, radiatio,
864
baktérium gomba, Nocardia, M. tuberculosis,

tumor
Nodularis beszűrődés baktérium, oedema,
CMV, VZV M. tuberculosis, P. jiroveci, CMV tumor, gomba, Nocardia
A röntgenárnyékot a betegek mintegy 25%-ában nem fertőző szövődmény okozza, hanem oedema, új daganat,
irradiatiós tüdőszövet-sérülés, gyógyszertoxicitás, transzfúziós reakció, embolia, vérzés, vagy esetleg alveolaris
proteinosis. Máskor, bár fertőzéses szövődmény zajlik, a gyulladásos sejtek hiánya miatt a fertőzés szöveti és
szisztémás következményei jellegtelenek. Kemoterápia során, vagy elhúzódó neutropeniában a tüdőgyulladás
köhögés, köperürítés, láz és röntgenárnyék nélkül jelenhet meg. A radiológiai eltérés jellege és kialakulásának
dinamikája alapján azonban gyakran közelebb lehet jutni a kóroki kórisméhez. Heveny betegséget bakteriális
fertőzés, vagy például tüdőoedema, tüdőembolia okoz. Szubakut kezdetű a P. jiroveci, vírus, Mycoplasma,
Nocardia vagy Aspergillus okozta fertőzés. Idült lefolyás jellemzi a gyógyszerokozta, az irradiatiós, a
mycobacterialis és a Nocardia-fertőzéssel, vagy malignus folyamattal kapcsolatos tüdőbeszűrődéseket.
Ha az antimikrobás kezelés hatástalan, vagy hatásos kezelés után ugyanott visszatér az árnyék, akkor az
elzáródás mögötti tüdőgyulladás tételezhető fel, amelyet tumor, megnagyobbodott nyirokcsomó tart fenn.
Tumorokban, lymphomákban üreg képződhet, tüdőtályog képét utánozva.
A tapasztalati antibakteriális kezelés rendszerint intravénás Augmentin + Amikin, vagy Tazocin + Amikin
együttes adása, esetleg széles spektrumú intravénás cephalosporin, vagy carbapenem monoterápia. Ha 2-3 nap
során nincs javulás, az antibiotikum-kezelést ki kell egészítenünk. A hozzáadott szer lehet (1) vancomycin, vagy
más Gram-pozitív ágensekre ható szer, ha vancomycin-ellenálló enterococcus gyanúja merül fel; (2) antianaerob
szer, ha szájüregi mucositis, gingivitis igazolódik; (3) a Gram-negatív kórokozókra ható szerek kiterjesztése; (4)
vírusellenes kezelés, HSV- vagy VZV-, esetleg CMV-fertőzés gyanúja esetén; (5) gombaellenes szer.
19.6.4. Nem fertőzéses eredetű tüdőgyulladás (pneumonitis) daganatos

betegekben
Irradiatiós pneumonitisszel 2000 rad sugáradag felett lehet számolnunk. Heveny kezdet esetében száraz
köhögés, láz, fájdalmas nyelés (oesophagitis), hypoxaemia és légszomj jelentkeznek 6–12 héttel a sugárkezelés
után. A tünetek kialakulása a szteroid leépítésével, vagy a gyulladásos válaszkészség rendeződésével is
összefügghet. A radiatiós fibrosis kialakulásához 6–9 hónap szükséges, a fibrosis végleges mértékét csak közel
2 év alatt éri el.
A gyógyszerek között számos kemoterapeutikum, a sulfonamidok, a bleomycin, a methotrexat, a procarbazin

okozhat – akár szinergizmusban – improduktív köhögést, lázat, légszomjat, pleuralis fájdalmat, dermatitist és
eosinophiliát. A mellkasröntgen rendszerint diffúz, interstitialis árnyékot mutat. Hasonló tüneteket és jeleket
okozhat a cytoxankezelés is.
Irodalom
1. Apperley, J., Carreras, E., Gluckman, E., Gratwohl Masszi T. (eds.): Haematopoietic Stem Cell
Transplantation. The EBMT Handbook. 5th edition. 2008.
2. Fishmann JA.: Pulmonary Infection in Immunocompromised Hosts. In: Fishman‘s Pulmonary Diseases and
Disorders. 4th Edition. McGrawHill Medical, 2008. 2203.
3. Vincent JL., Abraham E.: The last 100 years of sepsis. Am. J. Respir Crit Care Med 2006; 173: 256.
865
7. fejezet - Az emésztőrendszer
betegségei
Dr Tulassay Zsolt
1. Az emésztőrendszeri betegségek általános tünetei

Az emésztőrendszer feladata a táplálék felvétele, továbbítása, megemésztése, a táplálék és más anyagok
felszívása, és a salakanyagok kiürítése. Gátat képezve a külvilág és a szervezet belső terei között fontos szerepet
tölt be a külső környezeti hatásokkal szembeni védekezésben.
Anatómiai szempontból az emésztőrendszer részei: a szájüreg (cavum oris) és tartozékai (fogak, nyelv,
nyálmirigyek), a garat (pharynx), a nyelőcső (oesophagus), a gyomor (ventriculus, gastrum), a vékony- és
vastagbelek (intestinum tenue, intestinum crassum), a hasnyálmirigy (pancreas) és a máj (hepar). Ezek
összehangolt aktivitása teszi lehetővé az emésztőrendszer megfelelő működését.
1.1. Kórelőzmény, fizikális vizsgálat

Dr. Hunyady Béla
1.1.1. Kórelőzmény, az emésztőrendszeri betegségek főbb tünetei

Az emésztőrendszeri betegségben szenvedők kórelőzményében a beteg aktuális panaszait, korábbi betegségeit,
műtéteit, transzfúziós múltját, fennálló társbetegségeit, a családjában előforduló betegségeket, a környezettel és
foglalkozással kapcsolatos adatokat értékeljük. Tájékozódunk a beteg által rendszeresen szedett gyógyszerekről
is. Bár a kórelőzmény valamennyi eleme jelentős, az aktuális panaszok alapvetően fontosak a diagnosztikus és
kezelési terv kialakításában.
Tisztázandó többek között a panaszok jelentkezésének ideje (új, régi vagy visszatérő panaszok), fennállásuk
időtartama (órák, napok, hetek, hónapok vagy évek), napszakonkénti változásuk (csak nappal, éjszaka és nappal
egyaránt), mértékük (erős vagy enyhe, gyakori vagy ritka) és a mértékük változása (erősödő, stagnáló vagy
csökkenő), a panaszok összefüggése étkezéssel, esetleg meghatározott étellel (beleértve azt is, hogy az étkezést
követően mennyi idővel jelentkeznek a panaszok). A panaszok jelentkezésére vonatkozó egyéb adatok is
fontosak lehetnek (pl. utazás idején vagy azt követően alakultak-e ki, gyógyszerszedéshez, vagy orvosi
beavatkozáshoz köthető-e a kezdetük). Fontos tájékozódnunk arról is, hogy a beteget a jelenlegi vagy ahhoz
hasonló panaszok miatt vizsgálták-e, kezelték-e korábban, és milyen eredménnyel. Különösen a funkcionális
emésztőrendszeri betegségekre jellemző a panaszok rosszabbodás nélküli tartós vagy visszatérő jellege, amelyek
miatt a beteg több egészségügyi intézményt is felkereshet.
Az emésztőrendszeri betegségekben gyakran előforduló tünetek a következők: hasi fájdalom, hányinger

(nausea), hányás (emesis), vérhányás (haematemesis), székrekedés (obstipatio), hasmenés (diarrhoea),
vérszékelés (melaena vagy haematochesia), fogyás (cachexia), sárgaság (icterus). További lehetséges panaszok
emésztőrendszeri betegségekben: fáradékonyság, étvágytalanság, húsundor, gyomorégés, nehezített nyelés,
nyelési fájdalom, puffadás, teltségérzés, gázosság. Egyes kórképekben a szervspecifikus tünetek mellett
általános tünetek is jelentkezhetnek: gyengeség, láz, verejtékezés, zavartság, coma. Fontos szempont a tünetek
jelentkezésének ideje, létrejöttük körülményei, kapcsolatuk az étkezéssel és fennállásuk tartama.

A fizikális vizsgálat során megtekintéssel (inspectio), kopogtatással (percussio), tapintással (palpatio),
hallgatózással (auscultatio) tájékozódunk az emésztőrendszeri betegségekhez tartozó kóros eltérésekről. A
gasztroenterológiai (belgyógyászati) fizikális vizsgálatnak is elengedhetetlen része a tudatállapot (éberség,
orientáltság) és a vitális (pulzus, vérnyomás), a szomatometriás (testtömeg, testmagasság) jellemzők mérése,
továbbá a rectalis digitalis vizsgálat.
866
Az emésztőrendszer betegségei
A has elváltozásait kilenc (fent a jobb és bal hypchondrium, köztük az epigastrium; középső sávban a jobb és
bal lumbalis, köztük az umbilicalis tájék; alul a jobb és bal iliacalis tájék, köztük a hypogastrium), az angolszász
nevezéktan szerint négy (jobb és bal felső, jobb és bal alsó kvadráns) régióban helyezzük el.
Megtekintés (inspectio). Megtekintés során megfigyeljük a bőr színét, turgorát, kóros bőrelváltozásokat
keresünk. Emésztőrendszeri betegségre (is) utalhat: sápadtság (vérvesztés, vitaminhiány, emésztési/felszívódási
zavar); a szomatikus adottságok és a tápláltsági állapot eltérései (kórosan alacsony termet, csonttorzulás,
cachexia; elhízás és annak típusa); az ajak és a szájnyálkahártya egyes elváltozásai (vitaminhiány); a sclerán
vagy a bőr egészén látható sárgaság, csillagnaevusok (máj-, epeúti betegség); erythema nodosum, pyoderma
gangrenosum, sipolyok (gyulladásos bélbetegség); purpurák, suffusiók, ascites, nagyvérköri oedema
(emésztési/felszívódási zavar, előrehaladott májbetegség); striák (fogyás); tág hasfali vénák, caput medusae
(portalis hypertensio); a hasfalon látható kidomborodások (ágyéki, hasfali, köldöksérv, hasfali, hasűri gyulladás,
tumor). A hasfalon láthatók lehetnek műtéti hegek (cholecystectomia, appendectomia, haránt vagy median
laparotomia), esetleg vendégnyílás (ileostoma, colostoma, sigmoidostoma).
Kopogtatás (percussio). Az emésztőrendszeri szervek kopogtatásakor a máj, a lép és a kóros hasűri képletek
(tumor) nagyságát, helyzetét, ítéljük meg.
A májat hanyatt fekvő helyzetben, a medioclavicularis és az első axillaris vonalban, a tüdő felől (clavicula alatt)
kezdve, bordaközben kopogtatjuk. Nagyságának megítélésekor nem az alsó határnak a bordaívhez viszonyított
helyzetét, hanem az abszolút májtompulat nagyságát vesszük figyelembe (felnőttben 10–12 cm a normális; 15
cm felett kóros). A májtompulat eltűnése (a hónaljvonalban is) szabad hasűri levegőre, üreges szervek
átfúródására utal. Vastagbél áthelyeződése (Chilaiditi-szindróma) esetén, a gáztartalmú vastagbél miatt a
májtompulat a medioclavicularis vonalban „eltűnhet‖, de a hónaljvonalban tisztán kopogtatható.
A lép kopogtatásakor a beteget félig vagy teljesen jobb oldalára fektetjük, és kis intenzitással, felületesen
kopogtatunk. A lép normális határai: IX–XI. bordaköz; az első hónaljvonalat medial felé nem haladja meg.
A szabad hasűri folyadék (ascites) kopogtatását hanyatt fekvő helyzetben, a has legmagasabb pontjától kezdve
radiális irányokban haladva végezzük, a folyadékra jellemző tompulat és a felette úszó gázzal kitöltött belek
dobos kopogtatási hangjának összehasonlításával. Kis mennyiségű ascites kopogtatását térd-könyök helyzetben
végezhetjük.
Tapintás (palpatio). Tapintással a hasfal feszességét és nyomásérzékenységét, a hasűri szervek és esetleges

kóros képletek (terimék) alakját, nagyságát, felszínét, kontúrjait, tömöttségét, nyomásérzékenységét, a
légzőmozgást követő vagy nem követő tulajdonságukat vizsgálhatjuk.
Felületes tapintással a körülírt (appendicitis, cholecystitis) vagy diffúz (peritonitis) hasfali izomvédekezést, a
hasfal rétegei között lévő képleteket (lipoma, sérv) vizsgálhatjuk. A felületes tapintáskor diffúzan
deszkakemény has hasi katasztrófa (peritonitisszel járó appendicitis, átfúródás, bélelhalás stb.) jele.
Ballotálva (ütögető tapintás) vizsgálhatjuk az ascitest és a veséket.
Hallgatózás (auscultatio). Hallgatózással a normális és kóros bélhangokat és a hasűri nagyereket vizsgáljuk. A

bélmozgásokat szabad füllel (korgás) vagy fonendoszkóppal hallható hangjelenségek kísérik, percenként
háromszor-hússzor. A belek bénulásakor (ileus paralyticus) bélhangok nem hallhatók; ilyenkor a hasfal
ütögetésével loccsanás váltható ki. Bélelzáródáskor számban és/vagy intenzitásban fokozott hangjelenségek
hallhatók (ileus mechanicus); a jelentős szűkületen áthaladó béltartalom spriccelő hangot okoz.
Hallgatózással vizsgálhatjuk az arteria coeliaca, az arteria mesenterica superior és inferior, valamint a

veseartériák szűkületét.
Rectalis digitalis vizsgálat. Rectalis digitalis vizsgálattal a végbéltájék megtekintésén túl (gyulladt hám, külső
aranyér, sipoly, prolapsus, kóros képlet) a végbél eredetű (belső aranyér, polypus, tumor), vagy az ott
bedomborodást okozó (prostata, hüvely, méhnyak, kismedencei folyadék) képletek nagyságát, helyzetét,
felszínét, fájdalmasságát vizsgáljuk. Módunk lehet székletmintát venni megtekintésre, vizsgálatokra.
1.2. Hányinger (nausea), hányás (emesis)

A hányás az emésztőrendszer tartalmának a szájon keresztül történő robbanásszerű kiürülése, amely a gyomor-
bél rendszer izomzatának és/vagy a hasfali és a mellkasi izomzat összehúzódásának a következménye. A hányás
867
során elsősorban ételmaradék és gyomortartalom távozik, azonban mechanikus vagy paralyticus ileus esetén
bélsár (miserere), míg a felső tápcsatornából származó vérzés esetén vér is ürülhet (haematemesis). A hányást
meg kell különböztetnünk a visszaáramlástól (regurgitatio) és a refluxtól, amelynek során a nyelőcső vagy a
gyomor-nyombél tartalom kis mennyisége jut vissza az emésztőrendszer oralisabb területére. A visszaáramlást
és a refluxot hányinger nem előzi meg, és nem jár a hasfali vagy a mellkasi izomzat viharos összehúzódásával.
A hányinger a hányás szükségének érzése. Szemben a hányással ekkor gyomor- vagy béltartalom nem ürül.
Hányinger hányás nélkül is előfordulhat, pl. a terhesség első harmadában, uraemiában, irradiatio után,
májbetegségekben, alkoholizmusban, hypercalcaemiában és gyógyszerek mellékhatásaként.
A hányinger és hányás gyakori tünet, amelyet az emésztőrendszer elsődleges kórképei mellett, többek között a
központi idegrendszer és a belső fül betegségei, gyógyszerek és mérgező anyagok, metabolikus zavarok,
pszichiátriai kórképek is okozhatnak (7.1. táblázat).
7.1. táblázat - 7.1. táblázat. A hányás és a hányinger okai
Emésztőrendszeri/hasi Elsődlegesen nem hasi

betegségek betegségek
Mechanikus elzáródás Gyulladások (vírusos, Cardiopulmonalis ok Gyógyszerek

bakteriális, kémiai stb.)
Veleszületett cardiomyopathia kemoterápiás szerek
gastroenteritis
nyelőcső-atresia szívizominfarctus antibiotikumok
cholecystitis
pylorus stenosis idült obstruktív antiarrhythmiás szerek
pancreatitis tüdőbetegség
vékonybél-atresia digoxin
hepatitis
vastagbél-atresia antidiabetikumok
appendicitis
oralis fogamzásgátlók
peritonitis
Szerzett Motilitászavarok Labyrinthus betegség Endokrin/metabolikus

zavarok
fekélybetegség funkcionális dyspepsia labyrinthitis
terhesség
gastro-enterostoma gastrooesophagealis reflux kinetosisok
szűkülete uraemia
gastroparesis daganatok
pancreastumor ketoacidosis
intestinalis
béltumor pseudoobstructio pajzsmirigybetegségek
carcinosis peritonei mellékpajzsmirigy-

betegségek
arteria mesenterica
superior szindróma mellékvesekéreg-
elégtelenség
adhézió
posztoperatív hányás
leszorítás
intussusceptio
külső/belső sérv
irradiatio utáni szűkület
Crohn-betegség miatti
868
szűkület
Reflexes Központi idegrendszeri Mérgező anyagok

ok
vesekőroham alkohol
migrén
salpingitis gombamérgezés
daganatok
egyéb mérgek
agyvérzés
agytályog
hydrocephalus
Egyéb Pszichiátriai kórképek
•májelégtelenség anorexia nervosa, bulimia

nervosa
depresszió
pszichogén hányás
ciklikus hányás szindróma
A hányinger és hányás mechanizmusa. A hányásszabályozás központja az agytörzsben található, a pontos

mechanizmus nem tisztázott. Létrejöttében a gyomor-bél rendszer, a torok és a hasi-, mellkasfali izomzat vesz
részt. Mivel hányinger csak éber állapotban alakulhat ki, keletkezése agykérgi működést feltételez.
Elektroenkefalográfia alapján hányinger kiváltásakor a temporofrontalis lebenyben mutatható ki aktiválódás.
Korábbi állatkísérletek alapján egyetlen körülírt központot tartottak felelősnek a hányás összehangolásáért,
amely a formatio reticularis területén található. Későbbi vizsgálatok emberben azonban több agytörzsi mag
szerepét igazolták: a nucleus tractus solitarius, a hátsó vagus és phrenicus magok, a légzés szabályozásában is
szereplő egyes nyúltvelői magok, és a garat-, arckoponya-, nyelvmozgásokat szabályozó magok. Nem pontosan
ismertek a jelátvitelért felelős neurotranszmitterek; neurokinin NK 1, szerotonin és vazopresszin mediációt
feltételezünk.
Szabályos körülmények között a gyomortartalmat lassú hullámok továbbítják a vékonybél felé, percenként
háromszor. Hasonló lassú hullámok segítik a béltartalom haladását a duodenumban is, percenként tizenegyszer.
Hányás során a lassú hullámokat retrográd összehúzódást létrehozó ismétlődő szabálytalan aktiváció váltja fel.
Ez a nyombél és a gyomor tartalmának szájon át történő kiürüléséhez vezet. Hányáskor a szomatikus és a zsigeri
izomzat meghatározott sorrendben aktiválódik: a hasfali izomzat összehúzódik, megnő a hasűri nyomás, a
gyomortartalom a nyelőcső felé préselődik, a gyomorcardia a rekeszizom fölé csúszik, a gége fölfelé mozdul el,
segítve a hányadék száj felé történő továbbítását.
A hányás kiváltása. Kellemetlen élmények, szagok az agykéreg felől indíthatnak hányást. A tengeribetegség és
a belső fül betegségei a labyrinthus rendszeren keresztül, míg a gyomrot izgató anyagok és egyes hányást okozó
citosztatikumok gastroduodenalis vagus reflex útján aktiválják a hányás mechanizmusát. A vékony- és
vastagbél-elzáródás és a mesenterialis ischaemia nem gyomor eredetű zsigeri afferenseket aktivál. Különböző
metabolikus hatások (uraemia, ketoacidosis, hypoxia), valamint hányást okozó gyógyszerek és bakteriális
toxinok a nyúltvelői area postrema területén, az ún. kemoreceptor trigger zónát aktiválva váltanak ki hányást.
Neurotranszmitterek. A különböző anatómiai szerkezetekben meghatározott neurotranszmitterek szerepelnek.

A labyrinthus folyamatok vestibularis kolinerg M1 muszkarin- és hisztaminerg H1 hisztaminreceptorokat, míg a
gastroduodenalis vagalis afferensek szerotoninerg 5-HT3 receptorokat aktiválnak. Az area postrema területén
különböző mediátorok szerepelnek, amelyek M1, H1, 5-HT3 és dopaminerg D2 dopaminreceptorokon hatnak.
Ezeknek a mechanizmusoknak az ismerete teszi lehetővé a megfelelő gyógyszeres kezelést a különböző eredetű
hányások esetén.
1.2.1. A beteg vizsgálata hányás esetén
869
A hányás okának tisztázásában döntő fontosságú a kórelőzmény. Fontos a hányás körülményeinek tisztázása:
összefüggése az étkezéssel, az étel minőségével, gyógyszerekkel, lehetséges mérgező anyagokkal vagy egyéb
körülményekkel. Ételmaradék hányása pyloruselzáródásra utal, súlyos esetben 24 óránál régebben elfogyasztott
étel ürül. Epés-savas hányás zsíros étkezést követően fél-másfél órával heves hasi fájdalom kíséretében
cholecystitis vagy pancreatitis tünete lehet; a fájdalom a hányást követően sem csillapodik. Bélsár hányása
(miserere) ileus jele; a hányás ilyenkor rendszerint megkönnyebbülést eredményez. Jelentős mennyiségű felső
emésztőrendszeri vérzés (pl. pepticus fekély, gyomorrák vagy oesophagus varix ruptura esetén) jelentősebb
fájdalom nélkül friss, alvadékos vagy savhaematinos vér hányásával jár. A fejfájást vagy szédülést követően
hasi fájdalom nélkül jelentkező csillapíthatatlan hányás központi idegrendszeri vagy labyrinthus-érintettségre
utal. Típusos a terhesség első harmadában jelentkező hányás. A metabolikus okból kialakuló hányást általában
rossz közérzet és elesettség kíséri.
Fizikális vizsgálattal először a hányás, a vérhányás következtében kialakult hypovolaemia, anaemia mértékét
ítéljük meg. A jelentős térfogat és/vagy vérvesztés jeleként csökkent turgorú, sápadt (shockban verejtékes) bőrt,
szapora, elnyomható pulzust, csökkent systolés vérnyomást találhatunk. (Shock észlelése azonnali vénás
hozzáférés biztosítását és intravénás folyadékpótlás megkezdését teszi szükségessé!)
A fizikális vizsgálat fontos a hányás okának elkülönítésében is. Előboltosuló has, gázzal és folyadékkal telt
belek ileus jelei; mechanikus ileusban élénk, paralyticus ileusban renyhe bélhangokat hallunk.
Nyomásérzékenység vagy helyi izomvédekezés a jobb bordaív alatt cholecystitis jele lehet, míg az ileocoecalis
tájon appendicitisre kelt gyanút. Tapintható hasi terime vagy nyirokcsomó, tumor által okozott elzáródást vet
fel. A központi idegrendszer betegségeihez társuló hányást általában neurológiai tünetek kísérik: a tudatállapot
romlása, papillaoedema, látótérkiesés, paresis, bénulás, fokozott mélyreflexek, kóros reflexek, agyidegi tünetek.
A hányás okának további elkülönítésére irányuló diagnosztikus lépéseket a tünetek és a fizikális vizsgálat
alapján feltételezett kórisme határozza meg. A hányás/vérhányás következményei (elektrolitzavarok, sav-bázis
eltérések, anaemia) legalább olyan fontosak, mint a kiváltó ok tisztázása.
Központi idegrendszeri betegség gyanújakor a neurológus szakorvos által kezdeményezett koponya-CT vagy
MRI-vizsgálat lehet szükséges. Metabolikus zavar gyanúja esetén elsődlegesen tisztázandók a szénhidrát-
háztartás és sav-bázis egyensúly adatai (vércukor-, vérgázvizsgálat). Feltételezett mérgezés vagy gyógyszer
okozta hányás esetén toxikológiai vizsgálat szükséges.
Gasztroenterológiai szempontból fontos a gyulladásos jellemzők (leukocytosis, balra tolt vérkép, fokozott C-
reaktív protein), a hasnyálmirigy-betegségre (amiláz, lipáz) és/vagy máj-epeúti érintettségre utaló eltérések
(transzamináz, cholestaticus enzimek, bilirubin), valamint a vizeletvizsgálat. Fertőzéses kóreredet mellett szól a
prokalcitoninszint emelkedése. A korai kórismét segítheti a natív hasi röntgenfelvétel vagy átvilágítás (ileus,
átfúródás), valamint a hasi ultrahang- és CT-vizsgálat (epeúti és hasnyálmirigy-betegségek, tumorok,
nőgyógyászati és urológiai megbetegedések). Haematemesis esetén sürgősségi emésztőrendszeri endoszkópia
végzendő.
Potenciálisan sebészeti teendőt igénylő ok esetén a diagnosztikus lépéseket célszerűen a belgyógyász, sebész és
radiológus szakorvos közösen tervezze meg. Egyes esetekben nőgyógyász, urológus, neurológus, pszichiáter,
vagy más szakorvos bevonása is szükséges lehet.
1.2.2. A hányinger és a hányás kezelése

A hányinger és a hányás kezelése részben az elvesztett anyagok pótlásából, részben a hányást kiváltó tényezők
kezeléséből áll.
Támogató kezelés. A dehydratio megszüntetésére per os folyadék adható, ha az nem vált ki további hányást.
Egyes esetekben minden oralis táplálékbevitel felfüggesztendő (pl. bélelzáródás vagy átfúródás gyanúja).
Pylorus- szűkület, gastroparesis, ileus, vagy heveny pancreatitis ellátásához tartozik a gyomortartalom
folyamatos ürítése nasogastricus szondán keresztül. Súlyos dehydratio vagy anaemia kórházi kezelést tesz
szükségessé. Ilyenkor parenteralis folyadék, elektrolitpótlás, a sav-bázis egyensúly rendezése, anaemia esetén
vérátömlesztés szükséges. A tünetek javulását követően a tápláltsági állapot javítását segíti pylorusszűkület és
súlyos pancreatitis esetén a nasojejunalis táplálás. Az enteralisan vagy parenteralisan bevitt folyadék
mennyiségének megtervezésekor figyelembe kell vennünk az átlagos napi folyadékszükségletet, a már
elveszített folyadék térfogatát és a hányás, láz miatt, vagy egyéb úton várhatóan továbbra is csökkenő térfogatot.
Kritikus állapotú betegnél a centrális vénás nyomás, valamint az elektrolitok és a sav-bázis háztartás és a
veseműködés ellenőrzése szükséges.
870
Specifikus kezelés. Fontos a kiváltó okok lehetőség szerinti kiiktatása/kezelése. A heveny gastroenteritishez
társuló, rövid ideig tartó hányás többnyire gyógyszeres kezelés nélkül diétával megszűnik. Tartós hányás esetén
gyógyszeres kezelés szükséges (7.2. táblázat).
7.2. táblázat - 7.2. táblázat. A hányás és a hányinger gyógyszerei
Gyógyszercsoport Hatóanyag (gyógyszer) Javallat
Centrálisan ható antihisztamin dimenhydrinat tengeribetegség, belsőfül-

antiemetikumok betegség miatti hányás
meclizin*
kolinergantagonista scopolamin* tengeribetegség, belsőfül-

betegség miatti hányás
dopaminantagonista droperidol gyógyszer, mérgezés,

metabolikus ok
prochlorperazin*
5-HT3 antagonista ondansetron kemoterápia-radioterápia

miatti, műtét utáni hányás
granisetron
triciklikus antidepresszáns amitriptylin funkcionális betegség,

depresszió miatti hányás
nortriptilin*
Prokinetikus gyógyszerek 5-HT4 agonista cisaprid* funkcionális dyspepsia,

gastroparesis, intestinalis
pseudoobstructio
5-HT4 agonista + metoclopramid

dopaminantagonista
dopaminantagonista domperidon
motilinantagonista erythromycin
szomatosztatinanalóg octreotid
Speciális szerek benzodiazepinek diazepam kemoterápia előtti

hányinger, hányás
lorazepam
glükokortikoidok prednisolon kemoterápia miatti hányás
hydrocortison
methylprednisolon
cannabinoidok tetrahydrocannabinol
* Magyarországon nincs forgalomban.
871
Centrálisan ható antiemetikumok. E csoportba antihisztaminok, antikolinerg szerek, dopaminantagonisták, és

5-HT3-receptor antagonisták tartoznak. Az antihisztaminok és antikolinerg szerek elsősorban a labyrinthus
eredetű hányásokban hatásosak (tengeribetegség, belsőfül-betegségek). A D2 dopaminjelfogó antagonista
phenothiazinok és származékaik az area postrema területén kiváltott hányás, így különböző mérgezések,
gyógyszerek és metabolikus zavarok esetén jelentkező hányás csökkentésében hatékonyak. Mivel ezek a szerek
a vér-agy gáton szabadon átjutnak, alkalmazásukkor pánikreakció, dystoniás reakció vagy irreverzibilis tardiv
dyskinesis jelentkezhet. A D2 dopaminjelfogó antagonista domperidon szisztémás mellékhatásai enyhébbek.
Az 5-HT3 szerotoninjelfogó-antagonista ondansetron és granisetron hatékonyak a műtét utáni hányások

csökkentésében. Egyéb nehezen befolyásolható esetekben is használatosak (kemoterápia utáni hányás).
Funkcionális bélbetegségekhez vagy pszichiátriai kórképekhez társuló hányás esetén triciklikus
antidepresszánsok és/vagy anxiolyticumok lehetnek kedvezőek.
Prokinetikus szerek. A gyomor-bél rendszer motilitására ható, a gyomorürülést segítő szerek elsősorban az
emésztőrendszeri eredetű hányás csillapításában hatékonyak. A metoclopramid motilitást fokozó hatása kettős:
D2 dopaminjelfogó antagonista és 5-HT4 jelfogó agonista. Kemoterápiát kísérő hányinger és hányás
csillapítására gyakran iv. nagy adagok szükségesek; ilyen adagban dopaminantagonista mellékhatásai
kifejezettek. A makrolid antibiotikum erythromycin perifériás motilinjelfogókon ható motilitásserkentő, amely
nagy dózisban adva kedvező lehet gastroparesisben. Refrakter gastroparesisben hatékonynak találták a
szomatosztatinanalóg octreotidot, amely propagációs motoros komplexeket hoz létre.
Hányáscsillapítás speciális helyzetekben. Hatékonyak a kemoterápia (különösen cisplatin) által kiváltott

hányás prevenciójára az 5-HT3 jelfogó antagonisták. Kedvező lehet ezek együttes adása glükokortikoiddal. A
már kialakult kemoterápia okozta hányás kezelésében hatékony a nagy dózisú metoclopramid. A kemoterápia
után napokkal jelentkező késői hyperemesis kezelésére az agytörzsi magokban ható NK 1 neurokininjelfogó
antagonistáktól várható kedvező hatás. Tumorral összefüggő hányás eseteiben dopaminantagonisták és
cannabinoidok (hazánkban nincs készítmény) mutatkoztak hatékonynak. A terhességi hyperemesis kezelésében
hatékonyak ugyan az antihisztaminok és a dopaminantagonisták, a teratogenitás szempontjából azonban a B 6-
vitamin a legveszélytelenebb.
1.3. Hasmenés és székrekedés

1.3.1. A bélműködés szabályozása
A bélnyálkahártya a tápanyagok emésztése és felszívása mellett víz- és elektrolitszekréció, illetve visszaszívás
révén fontos szerepet játszik a szervezet folyadékháztartásának szabályozásában, egyúttal a széklet minőségének
meghatározásában. A mucosa folyamatok mellett a normális vagy kóros székletürítés függ az emésztőrendszer
motoros működésétől is.
Beidegzés. A bélrendszer működése neurohumorális szabályozás alatt áll. Az egyes bélszakaszokban zajló
folyamatokat belső (intrinsic) enteralis idegrendszer hangolja össze, amelynek neuronjai a bélfalban a plexus
submucosusban és myentericusban helyezkednek el. Számos átvivő anyagot azonosítottak ezekben a
plexusokban; amelyek részben megegyeznek az autokrin/parakrin módon ható, a nyálkahártya különböző nem
idegi eredetű sejtjei által termelt mediátorokkal. A vegetatív idegrendszer extrinsic neuronok révén vesz részt a
szabályozásban. A paraszimpatikus beidegzés a vékonybeleket és a colon proximalis szakaszát a nervus
vagusnak az arteria mesenterica superior ágai mentén haladó rostja útján, míg a colon alsó szakaszát a sacralis
paraszimpatikus idegeknek a medencei plexussal haladó rostjaival érik el. A szimpatikus rostok az arteria
mesenterica superior és inferior ágaival futnak. A szimpatikus izgalom általában a sphincterek összehúzódását,
az egyéb simaizmok elernyedését okozza. Az idegi elemek között zsigeri afferens elemek is találhatók, amelyek
részben a központi idegrendszer felé továbbítanak jeleket, részben viscero-visceralis reflexeket aktiválnak.
Folyadékszekréció és -visszaszívás. A folyadékfogyasztás és a vékonybél-szekréció együttes napi mennyisége

mintegy 9 liter, amelyből kb. 1 liter éri el a colont, és kb. napi 0,2 liter távozik a széklettel. A colon által
visszaszívott folyadék mennyisége tág határok közt változhat, az átlagos napi 0,8 liter többszörösét is elérheti.
Tároló működés. Az ileocoecalis billentyű működése révén a béltartalom bolusokban jut a colonba. Így a
terminális ileumból folyadék, elektrolitok és tápanyagok szívódhatnak fel. A colonban történik a víz és a
nátrium visszaszívása és a széklet végleges kialakítása. A jobb colonfél áthaladási ideje (átlagosan 15 óra)
lényegesen meghaladja a bal colonfél áthaladási idejét (átlagosan 3 óra). Így a hasmenésért főként a jobb
colonfélben lerövidült átjutás, míg a székrekedésért főként a bal colonfél meghosszabbodott áthaladása a felelős.
872
A vékony- és vastagbelek motilitása. Étkezési szünetben a vékonybél motilitását a migráló motoros komplex
(MMC) jellemzi. Ez a 60–90 percenként ismétlődő, kb. 4 percen át tartó propulzív összehúzódás teszi lehetővé
az emészthetetlen anyagok kiürítését a colon felé. Étkezést követően ezt a periodikus mozgást szabálytalan
összehúzódások váltják fel. Ez lehetővé teszi a béltartalom megfelelő keveredését. Az MMC nem folytatódik a
colonban. A colonfal simaizomzatának alaptónusa fontos az összkapacitás szempontjából, és meghatározza a
bélfal érzékenységét. Az alaptónuson kívül a colonra rövid időtartamú keverést végző fázisos összehúzódások
és nagy amplitúdójú propulzív, a széklet továbbhaladását segítő összehúzódások a jellemzők. A fázisos keverő
mozgások a béltartalom jobb keverését teszik lehetővé, gyakoriságuk az étkezéseket követő két óra során
fokozódik. A propulzív mozgások napjában 3-5-ször, főként reggel jelentkeznek. Fokozódásuk hasmenést
okozhat.
Székletürítés (defecatio) . A normális széklettartás (continentia) anatómiai tényezői: a rectoanalis határon

hegyes szögű törést okozó puborectalis izomzat tónusa; a rectumfal körkörös simaizomzatának
megerősödéséből létrejött musculus sphincter ani internus; a nervus pudendus ágai által beidegzett,
akaratlagosan szabályozható harántcsíkolt izom, a musculus sphincter ani externus. Székletürítéskor a colon
propulzív összehúzódása miatt megnő az intraluminalis nyomás, a puborectalis izom elernyed, a rectoanalis
határon a szögtörés kiegyenesedik, a m. sphincter ani internus és externus elernyed, és a széklet távozik.
1.3.2. Hasmenés (diarrhoea)

A hasmenés a normálisnál gyakrabban ürített lágy vagy formálatlan széklet ürítése, a szokottnál (kb. napi 200–
300 g) nagyobb összmennyiségben. A hasmenés lehet heveny (fennállásának tartama < 2 hét), állandósult (2–4
hét) vagy idült (> 4 hét). Nem minősül hasmenésnek a gyakori kis térfogatú székletürítés normális napi
összmennyiségben például irritábilis bél szindrómában (ún. pseudodiarrhoea), és a széklettartási képtelenség
(incontinentia fecalis). Ez utóbbiak együttes gyakorisága meghaladja a valódi idült hasmenés gyakoriságát.
A hasmenés a leggyakoribb megbetegedések közé tartozik, a Föld népességének kb. hatod részében, több mint
egymilliárd emberben jelentkezik heveny hasmenés évente, amely a világon mindenütt óriási terhet ró a
betegellátó-rendszerre. Halálozása még fejlett egészségügyi ellátás esetén is 3-4/100 000 lakos – rossz
egészségügyi és szociális viszonyok között pedig elérheti az 1%-ot.
A hasmenés patomechanizmusa: 1. ozmotikus hatás: a táplálékkal, gyógyszerként bevitt, vagy az emésztési

zavar miatt fel nem szívódó szénhidrátok ozmotikus hatásukkal folyadékot elvonva okoznak hasmenést; 2.
szekréció: toxikus, hormonális vagy metabolikus okból a nyálkahártyasejtek fokozottan választanak ki vizet és
elektrolitokat (idesorolható a béleltávolítás, sipoly miatti rövidbél-szindróma is, mert itt is a felszívás
mértékéhez képest fokozott termelésről van szó); 3. exkréció (gyulladás): súlyos nyálkahártya-gyulladás
következménye, amely általában együtt jár hypersecretióval, malabsorptióval és motilitásfokozódással is; 4.
malabsorptio (steatorrhoea típus): az intraluminalis emésztés vagy a felszívódás elégtelensége miatt bakteriális
hasítás útján izgató és/vagy ozmotikusan aktív termékek keletkeznek; 5. motilitászavarok: endokrin
betegségekben, mérgező anyagok hatására, vagy ismeretlen okból (irritábilis bél szindróma) fokozott
bélmozgás; 6. akaratlagos hasmenés: rendszerint pszichés zavarokban a beteg által mesterségesen okozott
hasmenés. A hasmenések különböző mechanizmusa gyakran együttesen is megfigyelhető.
Heveny hasmenés
A heveny hasmenés több mint 90%-át fertőzés okozza, a további okok között szerepelnek gyógyszerek, toxikus
ártalmak, ischaemia és egyéb okok (7.3. táblázat).
7.3. táblázat - 7.3. táblázat. A heveny hasmenés okai
Fertőzések
Vírusok: enterovírusok, hepatitisvírusok, parvovírus, orbiví-rusok, cytomegalovirus
Baktériumok: Salmonella, Shigella, Campylobacter jejuni, Yersinia enterocolitica, Escherichia coli,

Clostridium, Vibrio cholerae, Vibrio parahaemolyticus
Protozoonok: Giardia lamblia, Entamoeba histolytica
Férgek: Ascaris lumbricoides, Ancylostoma duodenale, Necator americanus, Trichuris trichiura, Strongyloides
873
stercoralis
Gombák: Candida albicans, actinomyces, histoplasma
Toxikus okok
Bakteriális toxinok (ételmérgezés): Staphylococcus, Clostridium perfringens, Escherichia coli, Clostridium

botulinum, Bacillus cereus, Clostridium difficile, Pseudomonas
Mérgek: arzén, ólom, higany, gomba, szerves foszfát
Táplálkozási okok
izgató ételek, alkohol, gyógyszerek, ételallergia, ételintolerancia, fel nem szívódó cukorpótszerek (sorbitol,
mannitol)
Egyéb okok
appendicitis, diverticulitis, gyomor-bél vérzés, Schönlein–Henoch-purpura, Stevens–Johnson-szindróma,

enterocolitis pseudomembranacea, ischaemiás colitis, graft versus host reakció
A fertőző ágensek toxint termelnek (preformált toxin: Bacillus cereus, Staphylococcus aureus, Clostridium
perfingens; enterotoxin: Vibrio cholerae, enterotoxikus E. coli, Klebsiella pneumoniae), citotoxikusak
(Clostridium difficile, haemorrhagiás E. coli), a bélfalhoz tapadnak (enteropatogén és enteroadherens E. coli,
Giardia, Cryptosporidium, férgek), vagy invazívak (Rotavírus, Norwalk ágens, Salmonella, Campylobacter,
Yersinia, Vibrio parahaemolyticus, Shigella, enteroinvazív E. coli, Entamoeba histolytica). Míg a toxint
termelő, citotoxikus és enteroadherens organizmusok – elsősorban szekréció útján – vízszerű hasmenést
okoznak, addig az invazív kórokozók elsősorban exkrécióval nyálkás, véres székletürítést válthatnak ki.
A fertőzéses eredetű heveny hasmenések tünetei: tenesmussal járó, visszatarthatatlan székelési inger, hasi
görcsök, hányinger, hányás, vízszerűen híg széklet nyálkával, vérrel vagy ezek nélkül; általános tünetként
levertség, láz, izomfájdalom.
Hajlamosító tényezők: a) Utazás. Dél-Amerikában, Afrikában és Ázsiában az enterotoxikus E. coli, a

Campylobacter, a Shigella és a Salmonella, Nepálban a Cyclospora gyakori. b) Ételek. A csirkehúsban
Salmonella, Campylobacter és Shigella, a hamburgerben enterohaemorrhagiás E. coli (O157:H7), a sült rizsben
Bacillus cereus, a majonézes ételekben és tojásban Salmonella és Staphylococcus aureus, tengeri ételekben
Vibrio törzsek, Salmonella- és hepatitis A-fertőzés okozhat heveny hasmenést. c) Immunhiány. Az elsődleges és
a másodlagos immunhiányos állapotokban (pl. AIDS, immunszuppresszív kezelés) a hagyományos
kórokozókon kívül Mycobacteriumok, cytomegalo-, herpes simplex- és adenovírusok, Cryptosporidium,
Isospora belli, Microsporidiák, Blastocystis hominis okozhatnak hasmenést. d) Gyermekotthonokban és
egészségügyi intézményekben rotavírus-, Shigella-, Giardia-, Cryptosporidium-fertőzések gyakoriak.
A fizikális eltérések között a mérsékelt hasi nyomásérzékenység, az élénk bélhangok, súlyos esetekben láz, a
folyadékvesztés következtében csökkent turgorú bőr, elnyomható pulzus, súlyos elektrolitzavar esetén görcs, a
tudatállapot romlása és/vagy szívritmuszavarok is kialakulhatnak.
A kórisme lehetőségei. Átlagos esetben a hasmenés oka a kórelőzmény és a fizikális vizsgálat alapján
tisztázható; ha a tünetek néhány napon belül megszűnnek, további vizsgálatokra nincsen szükség. Jelentős hasi
fájdalom, hasfali izomvédekezés, súlyos általános tünetek, dehydratio, véres széklet, vagy állandósuló tünetek
esetén vérkép és szérumelektrolitok vizsgálata, natív hasi felvétel, székletleoltás (baktériumtenyésztés,
antibiotikum-érzékenység vizsgálata), féregpete-, parazitavizsgálat, a székletben fehérvérsejt vizsgálata
(bakteriális eredet esetén növekedett, toxikus vagy vírusos hasmenésben kevés) szükséges. Ha a
kórelőzményben antibiotikum szedése szerepel, a székletből Clostridium difficile toxin vizsgálata is indokolt. A
hasi ultrahangvizsgálat az elkülönítő kórismében jelenthet segítséget, míg negatív székletbakteriológia és -
parazitológia mellett tartós hasmenés és/vagy véres széklet esetén szigmoidoszkópia vagy kolonoszkópia
javasolt.
874
A heveny hasmenés kezelése. Elsősorban a dehydratio megelőzése/kezelése a cél, különösen csecsemők és

idősek esetében. Ez enyhe formában cukor- és elektrolittartalmú oralis folyadékbevitellel, súlyosabb esetben
parenteralis pótlással lehetséges. Láz és véres széklet nélküli (nem bakteriális) hasmenés esetén loperamid
adható – bakteriális hasmenésben kerülendő. Az esetek többségében nincs szükség antibiotikumra. Lázzal és
véres széklettel járó dysenteriform betegség esetén ciprofloxacin (3×500 mg per os 3–5 napig), utazók
hasmenésében rifaximin (20–30 mg/ttkg naponta 2–3 részletben, 3–5 napig) lehet hatásos. Giardiasis kezelésére
a metronidazol az első választandó szer (3×500 mg per os 7 napig). Clostridium difficile-fertőzés kezelésére
metronidazol (3×500 mg per os 14 napig) vagy vancomycin (4×125 mg per os 7–14 napig) javasolt. Nem szűnő
tünetek esetén a székletbakteriológia és az antibiotikum-érzékenység vizsgálatának eredményétől függően
végezzük a kezelést – de fel kell vetnünk szövődmény vagy társbetegség lehetőségét is.
Idült hasmenés
Kórisme
Kórelőzmény. Az idült hasmenés kivizsgálása időigényes és költséges feladat, laboratóriumi, radiológiai és

eszközös vizsgálatok sokasága lehet szükséges. Egyes esetekben azonban a kórelőzmény támpontot nyújthat.
Fontos a toxikus okok és a gyógyszerhasználat feltárása – a potenciálisan hasmenést okozó ágens megvonásával
elkerülhető lehet a költséges kivizsgálás. Laza, de egyébként normális összetételű széklettel járó tartós
hasmenés, hasi panaszok nélkül, jó étvágy ellenére bekövetkező fogyással hyperthyreosisra utalhat. Tejes ételek
után jelentkező vízszerű hasmenés egyébként egészségesnek tűnő fiatal egyénben laktózintolerancia gyanúját
kelti – laktóztolerancia teszt és/vagy empirikus laktózmegvonás és/vagy laktáz enzim tartalmú készítmény
javasolt. Hegyi túra után kialakult hasmenés giardiasis lehetőségét veti fel – empirikus metronidazolkezelés
mérlegelhető. Kiterjedt ileumresectio esetén empirikus cholestyraminkezelés végezhető.
Fizikális vizsgálat. Az alultápláltság jelei, a dehydratio és az anaemia fontos, de nem fajlagos jelek. A
szomatometriás vizsgálatok (testtömeg, testmagasság, bőrredők) a tápláltsági állapotot jelzik. Különösen
gyermekeknél fontos a szomatikus és a mentális visszamaradás jeleinek, csonttorzulások keresése. A
bőrkipirulás carcinoid, míg pigmentáció Addison-kór vagy Peutz–Jeghers-szindróma jele lehet. Jellegzetes a
Schönlein–Henoch-purpura bőrelváltozása. Erythema nodosum vagy pyoderma gangrenosum kísérheti a
gyulladásos bélbetegségeket. Crohn-betegségben hasfali vagy perianalis sipolyok lehetnek jelen. Exophthalmust
találhatunk Graves-betegségben, míg macroglossia amyloidosis jele lehet. Lymphadenopathia és/vagy
lymphoedema jelentkezhet lymphoma, lymphangiectasia, Whipple-betegség vagy áttétet adó daganatok esetén.
Ascites jelenléte májbetegség, hypalbuminaemia, lymphaticus elzáródás következménye lehet. Különös
figyelmet érdemel a bél gázossága, a fokozott vagy renyhe bélhangok, az izomvédekezés, a nyomásérzékenység,
a szervmegnagyobbodás vagy a tapintható kóros terime.
Részletes kivizsgálás. Összetett panaszok (különösen véres széklet és/vagy fogyás) vagy az empirikus kezelés
sikertelensége esetén részletes kivizsgálás szükséges. A 7.4. táblázatban felsorolt lehetséges okok közül a
kórelőzmény és a fizikális vizsgálat alapján döntünk, hogy szív és érrendszeri, endokrin,
immunológiai/allergológiai, infektológiai, vagy elsődlegesen emésztőrendszeri kivizsgálást végzünk.
7.4. táblázat - 7.4. táblázat. Az idült hasmenések okai
Gyógyszerek, toxikus okok
antacidumok
antibiotikumok
vérnyomáscsökkentők
kolinerg szerek
chinidin
citosztatikumok
hashajtók
875
alkoholos enteropathia
Endokrin/anyagcsere-betegségek
hyperthyreosis
Addison-kór
hypoparathyreosis
diabetes mellitus (zsigeri neuropathia)
carcinoid tumor, VIP-oma
Zollinger–Ellison-szindróma
abetalipoproteinaemia
amyloidosis
hypogammaglobulinaemia
Szisztémás betegségek, allergia
polyarteritis
szisztémás lupus erythematodes
scleroderma
amyloidosis
ételallergia
allergiás gastroenteropathia
eosinophil gastroenteritis
dermatitis herpetiformis, atopiás dermatitis
graft versus host reakció
neuromyopathiák
Szív- és érrendszeri betegségek
constrictiv pericarditis
pangásos szívelégtelenség
mesenterialis keringés zavarai
portalis keringés zavarai
Lymphaticus rendszer betegségei
intestinalis lymphangiectasia
lymphoma
876
a peritoneum betegségei
Idült emésztőrendszeri fertőzések
giardiasis
amoebiasis
tuberculosis
Whipple-kór
intestinalis dysbacteriosis
Műtét utáni állapotok
gastrectomia utáni állapotok (dumping-szindróma, vakbél kacs-szindróma)
bélresectio utáni állapot (rövidbél-szindróma)
postcholecystectomiás szindróma
A gyomor-bél rendszer egyéb betegségei
sipolyok (gyomor, vékonybél, vastagbél különböző részei között)
idült gastritis
hypertrophiás gastritis (Ménétrier-betegség)
coeliakia (gluténszenzitív enteropathia)
trópusi sprue
diszacharidázhiány
gyulladásos bélbetegségek (Crohn-betegség, colitis ulcerosa) irradiatio utáni enteropathia
diverticulitis, diverticulosis
béldaganatok, polyposis szindrómák
funkcionális bélbetegségek (irritabilis bél szindróma)
Hasnyálmirigy-elégtelenség
anatómiai eltérés
tumor
resectio
idült pancreatitis
AIDS-hez társuló hasmenés
AIDS-enteropathia
Fertőzések: Cryptosporidium, amoebiasis, giardiasis, Isospora belli, herpes simplex, Cytomegalovirus,
877
Mycobacterium avium intracellulare, Salmonella typhi murium, Cryptococcus-fertőzések, candidiasis
giardiasis
amoebiasis
tuberculosis
Whipple-kór
idült gastritis
trópusi sprue
tumor
resectio
idült pancreatitis
AIDS-enteropathia

878
giardiasis
amoebiasis
tuberculosis
Whipple-kór
idült gastritis
trópusi sprue
tumor
resectio
idült pancreatitis
AIDS-enteropathia

879
Laboratóriumi vizsgálatok. A heveny hasmenésnél részletezett laboratóriumi és székletvizsgálatokon túl

fontos a szérumalbumin, -vas, anaemia esetén a folsav- és B12-vitamin-szint, a széklet napi térfogatának (3 nap
átlagolásával) és zsírtartalmának meghatározása. Nasojejunalis szonda segítségével bakteriológiai és
parazitológiai vizsgálatokat végezhetünk a vékonybélbennékből. Megfelelő gyanú esetén toxikus anyagok és
laxativ szerek kimutatására toxikológiai vizsgálatot kérhetünk. Gyulladásos jellemzők (vérkép, vörösvérsejt-
süllyedés, C-reaktív fehérje, prokalcitonin), tumorjelzők (CEA, CA19-9 stb.), hormonmeghatározás
(pajzsmirigy- és mellékpajzsmirigy-hormonok, szérum gasztrin, choleriform hasmenés esetén a vasoactiv
intestinalis peptid, a plazmakortizol és a vizelet 5-hidroxi-indolecetsav) segíthetik az elkülönítést.
Radiológiai vizsgálatok. A hasi UH, Doppler-UH, natív has felvétel/átvilágítás, a nyelőcső, gyomor,
vékonybél, vastagbél, epeutak, pancreas kontrasztanyagos vizsgálatai (beleértve a passzázsvizsgálatokat is), a
CT, az MRI és az angiográfia egymással és egyéb vizsgálatokkal együtt elvégezve elengedhetetlenek az idült
hasmenés kivizsgálásában.
Endoszkópia. Az emésztőrendszeri kórképek alapvető vizsgálati módszere, amely a felső emésztőrendszer, a

terminalis ileum, a colon, speciális eszközzel a jejunum vizsgálatát teszi lehetővé. Mód van endoszkópos úton
végzett ultrahangvizsgálatra, illetve az epeutak és a hasnyálmirigy radiológiai vizsgálatára is. A szövettani
mintavételt is figyelembe véve (beleértve a vékonybél-biopsziát) az emésztőrendszeri eredetű idült hasmenések
szinte mindegyikében szükséges az endoszkópos vizsgálat.
Nukleáris vizsgálatok. A máj és epeutak izotópos vizsgálatai, az átjutási idők vizsgálata, hasi gyulladások
esetén (hasi tályog, diverticulitis, gyulladásos bélbetegség) a fehérvérsejt-szcintigráfia, emésztőrendszeri
vérzésben a vörösvértest-szcintigráfia, míg carcinoid tumorokban a szomatosztatinszcintigráfia (octreoscan)
emelendő ki.
Speciális vizsgálatok. Ha a fenti vizsgálatokkal az idült hasmenés oka nem állapítható meg, további
vizsgálatokat végezhetünk. Pentagasztrinserkentés: a gyomorsavtermelés kvantitatív vizsgálata Zollinger–
Ellison-szindróma vagy achlorhydria vizsgálatára; Schilling-próba: a B12-vitamin felszívódásának vizsgálata
anaemia perniciosa gyanújakor; hetvenkét órás zsírürítés: steatorrhoea (napi 7 g-ot meghaladó zsírürítés)
vizsgálata; oralis glükóz-, D-xilóz-, laktóz-, laktulózterhelés, direkt (szekretin-kolecisztokinin teszt) és indirekt
(keményítőterhelés, lipiodolpróba) pancreasserkentő tesztek: az emésztési- és felszívódási zavarok különböző
formáinak elkülönítésére szolgáló vizsgálatok; anorectalis manometria, barostat-vizsgálat: az anus sphincter és
irritábilis bél szindróma vizsgálatára.
Az idült hasmenés kezelése
Támogató kezelés. Az idült hasmenés következményeinek kezelésekor oralis, enteralis vagy parenteralis úton
megszüntetjük a dehydratiót, elektrolitzavart, anaemiát, a fehérje- és alvadási faktor hiányt, a vitamin-, vas-,
kalcium-, magnézium- és egyéb nyomelemhiányt; a kalóriát pótoljuk. Gyermekekben az időben megkezdett
támogató kezelés megelőzheti a szomatikus és mentális visszamaradás, a csonttorzulások kialakulását.
Specifikus kezelésen a kiváltó ok megszüntetését értjük. Ide tartozik a hasmenést okozó mérgező hatások,
gyógyszerek megvonása, fertőzések antimikrobás kezelése, hormontermelő daganatok eltávolítása, az endokrin
betegségek gyógyszeres vagy egyéb kezelése, valamint a háttérben álló szisztémás betegség (immunológiai,
szív- és érrendszeri stb.) kezelése. Ételallergia, coeliakia, laktózintolerancia esetén kiiktatjuk a kiváltó
tényezőket az étrendből. Nem resecalható gastrinomában protonpumpagátló, carcinoid tumor esetén
szomatosztatinanalóg kedvező hatású. A cholestyramin epés hasmenésben, az enzimpótlás hasnyálmirigy-
elégtelenségben hatásos. Kedvező lehet irritabilis bél szindróma hasmenéssel járó formájában
macrogélkészítmény és az alosetron. Intestinalis dysbacteriosis kezelésében Lactobacillus- és Bifidobacterium-
tartalmú probiotikus élelmiszerek és gyógyszerek kedvező hatásáról számoltak be. A gyulladásos bélbetegségek
kezelésére 5-aminoszalicilsav, glükokortikoidok és más immunszuppresszívumok alkalmazhatók (beleértve a
biológiai hatású immunmodulánsokat).
Tüneti kezelésként loperamid, diphenoxylat, súlyos hasmenésben codein vagy morfinszármazék használható.
Ezek a szerek gyulladásos bélbetegségben kerülendők, mert toxikus megacolon kialakulását válthatják ki.
Diabetes mellitushoz társuló autonóm neuropathiában a clonidin lehet hatásos.
1.3.3. Székrekedés (obstipatio)

A székrekedés a széklet gyakoriságának és/vagy mennyiségének idült csökkenését, a nehéz vagy nem teljes
székletürítést jelenti, kemény széklettel. Valódi székrekedés esetén a csökkenő székletszám együtt jár a széklet
880
sűrűbbé válásával. A széklet gyakorisága az egyes egyének között és adott személynél is tág határok között
változhat, általában napi 2-3 és heti 2-3 között. A heti kettőnél ritkább és az átlagosan napi 50 grammnál kisebb
mennyiségű székletet nevezhetjük székrekedésnek. A széklet mennyisége és a székletürítés gyakorisága függ a
táplálék összetételétől, de befolyásolják pszichoszociális tényezők is. A székrekedés gyakoribb okait a 7.5.
táblázat foglalja össze. A bélelzáródásból (ileus) adódó székletelakadást külön fejezetben olvashatjuk.
7.5. táblázat - 7.5. táblázat. A székrekedés okai*
Mechanizmus Előfordulás
Idült székrekedés Csökkent rost- és/vagy folyadékbevitel
Táplálkozási okok Székrekedés-túlsúlyú típus
Irritabilis bél szindróma Kalciumcsatorna-blokkolók, antidepresszánsok,

opiátok, ganglionblokkolók, antikolinerg szerek, fel
nem szívódó antacidok, vaskészítmények, húgyhajtók,
ólommérgezés
Gyógyszerek, mérgek Hypothyreosis, hyperparathyreosis, hypercalcaemia,

diabetes mellitus, terhesség, porphyria, hypokalaemia
Endokrin/metabolikus betegség Parkinson-betegség, scierosis multiplex, degeneratív

neuropathiák, gerincvelői folyamat/sérülés,
degeneratív myopathiák, progresszív szisztémás
scierosis, lassú tranzit székrekedés, pseudoobstructio,
megacolon (Hirsprung-betegség, Chagas-betegség)
Neuromuscularis betegség Medencefenék folyamatok, anismus, prolapsus

ani/recti, rectokele, descensus perinei
Székletürítés zavarai Depresszió, drogfüggőség, anorexia
Pszichiátriai betegség Inaktivitás, immobilitás, emocionális okok, színlelés
Pszichoszociális Habituális idiopathiás székrekedés
Ismeretlen eredetű
Új keletű székrekedés
Colonelzáródás Összenövések, gyulladásos szűkületek, tumorok,

diverticulumok, impaktáció
Sphincter ani spasmus Végbél körüli gyulladások (gyulladt aranyér, sipoly,

berepedés)
* Az akut bélelzáródás (ileus) okai a 912. oldalon találhatók.
Kórisme
Kórelőzmény. Fontos a székletürítés rendszerességének, gyakoriságának, nehezítettségének, fájdalmasságának,

elhúzódásának, teljességének vagy részleges jellegének, a székletürítéskor alkalmazott mechanikus vagy
gyógyszeres segítség igénybevételének, a széklet állagának, esetleges nyák- vagy vértartalmának, a székrekedés
időtartamának, esetleges rosszabbodásának a tisztázása.
881
Fizikális vizsgálatnál az általános szempontokon kívül különös jelentőségű lehet a tapintható hasi terime és a
rectalis fizikális vizsgálat.
Veszélyes tünetek. Székrekedés (különösen új keletű székrekedés) esetén a vértartalmú széklet, a

testtömegcsökkenés, a tapintható hasi terime, a 45 évnél idősebb életkor organikus betegség gyanúját kelti.
Részletes kivizsgálás. Az idült székrekedésben szenvedők több mint felében nincsen specifikus kezelést
lehetővé tévő ok. Ezért valamennyi beteg részletes kivizsgálása indokolatlan.
A gyakoribb okok költséghatékony vizsgálatára általánosan javasolható idült székrekedés esetén a vérkép és
székletvérvizsgálat (2-3 székletmintából), a hasi ultrahangvizsgálat és a pajzsmirigy-serkentő hormon
vizsgálata.
Részletes emésztőrendszeri kivizsgálásra veszélyes tünetek, fokozott kockázatú egyének székrekedése, pozitív
székletvér, a hasi ultrahangvizsgálaton felvetett tumorgyanú esetén van szükség. Ha ilyen körülmények
nincsenek, úgy bőséges folyadékbevitel, napi 15–25 gramm növényi rost fogyasztása, főtt vagy aszalt
gyümölcsök (szilva, füge), rendszeres mozgás, székletürítési gyakorlatok javasolhatók (reggeli után a beteg
nyugodt körülmények között, erőlködés nélkül 15–20 percig próbálkozik székletürítéssel). A láthatóan
szorongó, depressziós, vagy más pszichiátriai tünetekkel jelentkező betegek esetében hasznos lehet pszichológus
segítsége is. Ha ezek nem vezetnek eredményre, a széklet mennyiségét növelő vagy ozmotikus hashajtó,
glicerines kúp javasolható. A serkentő hashajtók rendszeres használata kerülendő, mert hozzászokást okoznak.
Ha mindezek hatástalanok, akkor részletes kivizsgálás javasolt.
A radiológiai, nukleáris, endoszkópos és motilitási vizsgálómódszerek megegyeznek a hasmenés kivizsgálásánál

leírtakkal. Az első választandó vizsgálat lehet a szigmoidoszkópia vagy a kolonográfia (irrigoszkópia), de a
legmegbízhatóbb vizsgálat a kolonoszkópia. Ezek negativitása esetén további statikus radiológiai vizsgálatok
(UH, CT), radiológiai, radioizotópos, vagy kilégzésen (13C, hidrogén) alapuló átfutási idő-vizsgálatok,
székletürítési vizsgálat (defaecographia), anorectalis manometria végzése javasolt. Neuromuscularis betegségek
elektromiográfiával és szövettani vizsgálatokkal ismerhetők fel.
Kezelés
Általános szempontok. A kezelés a székrekedés okától függ. Az elzáródás vagy szűkület lehetőség szerint
műtéttel kezelendő; nagy műtéti kockázatú betegeknél inoperábilis tumor vagy benignus szűkület esetén
endoszkópos tágítás vagy stentelés mérlegelhető.
A gyógyszer/mérgező anyag miatti, a táplálkozási, immunológiai, endokrin, metabolikus, pszichiátriai vagy

pszichoszociális eredetű székrekedés a kiváltó ok megszüntetésével/kezelésével rendezhető. Utóbbiaknál,
valamint irritabilis bél szindrómában a motilitást befolyásoló szerek mellett fontos a pszichés kezelés is
(anxiolyticumok, triciklikus antidepresszánsok, biofeedback, esetleg hipnoterápia).
A medencefenék betegségeihez társuló székletürítési zavarokban – a nyilvánvaló anatómiai rendellenességek

megszüntetésének kivételével – a korábban javasolt műtétek funkcionális eredménye kétséges. Ilyen esetekben
is hasznos lehet a pszichoterápia.
Kihívást jelent a diétás és életmódbeli változtatások és pszichoterápia ellenére nem javuló habituális, valamint a
neuromuscularis betegségekhez társuló lassú áthaladással járó székrekedés kezelése. Habituális székrekedés
esetén nehézséget jelenthet a beteg meggyőzése a panasz benignus természetéről. A neuromuscularis eredetű
székrekedés többnyire előrehaladó, az életminőséget, esetenként az életkilátásokat meghatározó betegség.
Tüneti kezelésként motilitásfokozó (prokinetikus) szert és hashajtót javasolhatunk.
Prokinetikus szerek. A metoclopramid és domperidon az esetek kis részében segítenek.
A székletmennyiséget növelő szerek: korpatartalmú készítmények, élelmiszerek; a psyllum hydrophilicum

mucilloid Magyarországon nincs forgalomban.
Ozmotikus hashajtók: legelterjedtebb a lactulose; magnesium-hydroxidatum, magnesium-oxidatum,

magnesium-sulphatum, natrium-phosphatum, methylcellulose, polyethylen glycol (valamennyi per os
magisztrális készítményként).
Izgató hatású és serkentő hashajtók: phenolphtalein (Phenolphtaleinum tabl., kombinált készítmények);

glicerin (glicerines végbélkúp); sennae folii pulvis (Bolus laxans tabl.), sennozid; a bisacodyl.
882
A székletet sikamlóssá tévő szerek (ásványi olajok): paraffinum liquidum (magisztrális készítményként
beöntéshez vagy per os).
Beöntések: fiziológiás sóoldat, langyos csapvíz, szappanos beöntés, sós beöntés, olajos beöntés (paraffinum
liquidum); a rectum tisztítására használhatók, rendszeres használatuk kerülendő.
Béltisztító oldatok: izgató/serkentő hashajtók vagy hashajtó sók (Fleet Phospho-soda oldat, magisztrális
béltisztító készítmények); operatív beavatkozások, vizsgálatok előtt használatosak, rendszeres használatuk
kerülendő.
Műtéti kezelés akkor jön szóba, ha a felsorolt lehetőségek több hónapos együttes alkalmazása ellenére is
igazolhatóan lassú áthaladással járó székrekedés áll fenn. A javasolható műtéti megoldás a colectomia
ileorectalis anastomosissal.
1.4. Fogyás (cachexia)

A táplálékfelvételt és az anyagcsere folyamatokat idegi és hormonális hatások szabályozzák, amelyek
központjában a hypothalamusban lévő jóllakottsági központ áll. A táplálékfelvételt ezenkívül a látvány és a
szaginger, az ízhatás, genetikus és pszichoszociális tényezők is befolyásolják.
A hypothalamicus központban a kortikotropin felszabadító hormon (CRH), az alfa-melanocyta serkentő hormon

(alfa-MSH), valamint egy kokain- és amfetaminfüggő faktor (CART) csökkenti a táplálékfelvételt (anorexia).
Epinephrin és norepinephrin hatására csökken az étvágy és fokozódik az anyagcsere. Egyes emésztőrendszeri
peptidek (glukagon, szomatosztatin, kolecisztokinin) a n. vaguson keresztül fejtik ki hatásukat. A zsírszövetből
származó leptin is a hypothalamus útján csökkenti a táplálékfelvételt és növeli az energiafelhasználást. A
zsírtömeg csökkenésekor, leptin hiányában fokozódik az étvágy, gátlódik a thyreotropin felszabadító hormon
(TRH) és a gonadotropin felszabadító hormon (GnRH). Tumor, idült gyulladás, fertőzések, AIDS,
szívelégtelenség kapcsán citokinek, így a tumornecrosis faktor alfa (TNF-alfa), interleukinek (IL-1 és IL-6), a
gamma-interferon (IFN-gamma), és a leukaemiás gátló faktor (LIF) járulnak hozzá a testtömeg csökkenéséhez.
Fogyásnak nevezzük a testtömeg legalább 5%-os akaratlan csökkenését 6–12 hónap alatt. Testtömeg-csökkenést
okozhat a zsír- és izomszövet mennyiségének csökkenése és a folyadékvesztés. Zsír- és izomszövet veszítéséhez
vezet az, ha az anyagcsere-folyamatokban felhasznált energia meghaladja a táplálék hasznosításából származó
bevitelt. Ez csökkent táplálékfelvételkor (anorexia), malabsorptio miatt, fokozott kalórialeadáskor és
megnövekedett metabolikus igény esetén egyaránt történhet. Általában 1 kg testtömegvesztésnek 7700 kcal
energiahiány felel meg. Egy liter folyadék elveszítése is 1 kg testtömegcsökkenéssel jár. A zsír- és izomtömeg
csökkenése oedema vagy ascites párhuzamos felgyülemlése miatt rejtve maradhat. Emésztőrendszeri okokon
kívül számos szisztémás betegség okozhat fogyást, beleértve a rosszindulatú betegségeket is (7.6. táblázat).
7.6. táblázat - 7.6. táblázat. A fogyás okai
Rosszindulatú daganatok
Endokrin és metabolikus betegség
hyperthyreosis, diabetes mellitus, pheochromocytoma, hypopituitarismus, mellékvesekéreg-elégtelenség
Emésztőrendszeri okok
szájüregi/fogászati betegségek, bélelzáródás, malabsorptio, tartós hányás vagy hasmenés mesenterialis keringés
zavarai idült májbetegségek
Vérképzőszervek betegségei
anaemiák, lymphomák, myeloproliferativ betegségek
Szívbetegségek
ischaemiás szívbetegség, idült szívelégtelenség
883
Légzőszervi betegségek
emphysema pulmonum, obstructiv tüdőbetegségek
Veseelégtelenség
Idült fertőzések
HIV, tuberculosis, parazitafertőzések, endocarditis
Életkorfüggő okok
életkorfüggő anyagcsere-változások, szaglás/ízlelés romlása, mentális és pszichés zavarok, szociális változások
Gyógyszerek
antibiotikumok, digitalis, amphetaminszármazékok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, szerotoninfelvételt

gátlók, metformin, levodopa, ACE-gátlók stb.
Neurológiai okok
Parkinson-betegség, stroke, dementia, degeneratív idegrendszeri betegségek
Neuromuscularis betegségek
Szisztémás kötőszöveti betegségek
Szociális tényezők
elszigeteltség, anyagi nehézségek éhezés
Pszichiátriai okok
depresszió, szorongás, hysteria, gyász, alkoholizmus, anorexia nervosa, bulimia
Túlzott fizikai megerőltetés
Ismeretlen eredetű
A testtömegcsökkenés megítélésekor fontos a kórelőzmény pontos ismerete. A fogyásról panaszkodó betegek

egy részében (egyes adatok szerint csaknem felében) a testtömeg mérése nem igazol fogyást. Fontos a
testtömegcsökkenés időtartama.
Fiatalkori fogyás oka gyakran hyperthyreosis, diabetes mellitus, gyulladásos bélbetegség, pszichés zavar, vagy
idült fertőzés (HIV). Idősekben a rosszindulatú betegségeken kívül gyakori ok a depresszió és az elszigeteltség.
Diabetes mellitusra utalhat a szájszárazság, a száraz bőr, a polyuria. Jó étvágy ellenére észlelt fogyás, lágy
széklet, palpitatio utalhat hyperthyreosisra, de a fogyás kizárólagos tünet is lehet. Nehézlégzés, mellkasi panasz,
alszárvizenyő tüdőbetegség vagy szívbetegség jelei lehetnek. A neurológiai, a pszichiátriai és a szociális okok
többnyire szintén kideríthetők. HIV gyanúját a kockázati tényezők vetik fel. Az emésztőrendszeri betegségekhez
társuló fogyás étvágytalansággal, nyelési nehézséggel (dysphagia), hányingerrel, hányással, hasmenéssel,
megváltozott székelési renddel és/vagy konzisztenciával, véres/nyálkás széklettel, hasi fájdalommal járhat.
A fizikális vizsgálat során a szomatikus paramétereken, a vitális jeleken és a neurológiai kórjeleken kívül
különös gondot fordítunk a szájüreg, a fogak, a sclera (sárgaság), a pajzsmirigy (göb, megnagyobbodás), a
nyirokcsomó-régiók (lymphadenopathia), az emlők, a mellkasi szervek, a has (szervmegnagyobbodás,
tapintható terime, műtéti heg) vizsgálatára, a rectalis digitalis vizsgálatra, valamint nőkben a kismedencei
szervek, férfiakban a prostata vizsgálatára.
884
Az első kórjelző vizsgálatokközé tartozik a vérkép-, süllyedés-, vércukor-, vizeletvizsgálat, az elektrolitok, a

máj- és a veseműködés vizsgálata, a székletben vér, féregpete, parazita vizsgálata, a TSH és a mellkasi
röntgenvizsgálat. Veszélyeztetetteknél HIV-antitest vizsgálatot végzünk. Elvégezzük az életkor és nem szerinti
rákszűrő vizsgálatokat (nőknél mammográfia, hüvelycitológia, nőgyógyászati vizsgálat; férfiaknál PSA,
urológiai vizsgálat). Ha ezek nem adnak magyarázatot a fogyásra, tuberkulintesztet, további laboratóriumi
vizsgálatokat (antinukleáris faktor, szérumfehérje elektroforézis, immunglobulinok), endokrinológiai
vizsgálatokat, és a Székrekedés című fejezetben leírt, részletes emésztőrendszeri kivizsgálást végzünk. Ha
mindezek után sem jutunk kórisméhez, a beteget diétás tanácsokkal látjuk el, és állapotát követjük.
Kezelés. A fogyásnak nincs specifikus kezelése, a kiváltó ok kezelendő. Ha a fogyás oka nem állapítható meg, a
betegnek olyan diétás tanácsot adjunk, amely mellett a megfelelő energia-, fehérje- és vitaminbevitel biztosított.
Fontos a pszichés vezetés. Multivitaminok, étvágyjavítók, cyproheptadin, triciklikus antidepresszánsok
javasolhatók. Súlyos cachexia esetén az antineoplasticus hatású progesteronok közé tartozó megestrol, a HIV
miatti fogyáskor az antiemetikus hatású cannabinoid dronabinol mutatkozott hatékonynak (hazánkban nincs
forgalomban).
1.5. Sárgaság
Dr. Szalay Ferenc
A hyperbilirubinaemia és a generalizált bilirubinfelhalmozódás miatti sárga bőrelszíneződést nevezzük

icterusnak. Ez elkülönítendő más pigment (pl. karotin, urokróm, pikrinsavas sók) által okozott elszíneződéstől.
A túlzott mértékű sárgarépa, sütőtök, narancs fogyasztása is okozhat sárga színt, de ez a pseudoicterus könnyen
elkülöníthető, mert a sclera fehér, a szérum bilirubin szintje normális.
Az epefesték fokozott affinitással kötődik a kollagén- és elasztindús szövetekhez, ezért hamar láthatóvá válik a
sclerán, a nyálkahártyán, majd a bőrön. A subicterus enyhe fokú sárgaságot jelent, többnyire csak a sclerán
látható.
A sárga szín különböző árnyalatai figyelhetők meg. A flavin icterus citromsárga tónusú, ami haemolyis gyanúját
keltheti. A rubin icterus vörhenyes árnyalatú, akut hepatitisben fordul elő. A verdin icterus zöldes árnyalatú,
hosszan tartó epeúti elzáródásra utal, az icterus melas szürkés-barnás sötét tónusú, hosszú ideje tartó, többnyire
tumoros elzáródásra jellemző. Ezek a színárnyalatok csak tájékoztató jellegűek, és a pontos ok csak részletes
vizsgálatokkal igazolható. A bilirubin-anyagcsere zavarairól részletesen a 921. oldalon olvashatunk.
1.5.1. Osztályozás
A bilirubinanyagcsere-zavar anatómiai helye szerint az icterus lehet
• praehepaticus vagy haemolyticus,
• hepaticus vagy parenchymás,
• posthepaticus vagy elzáródásos.
Gyakorlati szempontból fontos kémiai-laboratóriumi megkülönböztetés az, hogy túlnyomóan nem konjugált
(indirekt) vagy túlnyomóan konjugált (direkt) hyperbilirubinaemiáról van-e szó. Megállapodás szerint az előbbi
eset áll fenn, ha a teljes szérumbilirubin 80–85%-a konjugálatlan. Döntően konjugált a hyperbilirubinaemia, ha a
bilirubinnak több mint a fele konjugált.
A bilirubinanyagcsere zavarának típusa szerint négy lehetőség van: 1. fokozott képzés, 2. csökkent felvétel a
májban, 3. csökkent konjugáció, 4. a konjugált bilirubin kiválasztásának csökkenése intra- vagy extrahepaticus
okok miatt.
A sárgaságnak egy adott betegben több oka és mechanizmusa lehet. Különösen fontos az extrahepaticus epeúti
elzáródás kimutatása, mert annak időben történő megoldásával a máj további károsodása, a másodlagos biliaris
cirrhosis megelőzhető.
1.5.2. A sárga beteg vizsgálata
885
A sárgaságot mesterséges világításnál nehezebb észrevenni, mint természetes vagy nátriumfényben. Ha a

klinikai vagy laboratóriumi jelek alapján felismertük a sárgaságot, fontos megállapítanunk, hogy elsősorban
konjugálatlan vagy elsősorban konjugált-e a hyperbilirubinaemia. Ez legegyszerűbben a vizelet
bilirubintartalmával állapítható meg (7.7. táblázat). Ha a sárga beteg vizeletében nincs bilirubin, akkor az
indirekt hyperbilirubinaemiára utal. Ilyen esetben a reticulocytosis, az anaemia, a csökkent haptoglobin
haemolysist bizonyít, ezek hiánya konjugációs zavarra (Gilbert-szindróma) utal. Ha a vizeletben bilirubin
mutatható ki, akkor az konjugált, direkt hyperbilirubinaemiát jelez, mivel ez a molekula már vízoldékony és a
vizelettel kiválasztódik. A vizelet ilyenkor sötétbarna, a széklet hypocholiás vagy acholiás.
7.7. táblázat - 7.7. táblázat. A sárgaság típusa a bilirubin-anyagcsere zavarának helye

szerint
Nem konjugált (elsősorban indirekt) hyperbilirubinaemia
Praehepaticus
•Fokozott bilirubinképzés (haemolysis, haematoma, infarctus).
A máj bilirubinfeldolgozó képességét meghaladja a fokozott képzésből származó kínálat.
Normálisan festenyzett széklet, a vizeletben fokozott urobilinogén és bilirubin hiánya, reticulocytosis

haemolysisre utal.
Nagyobb haematoma, nagy kiterjedésű szöveti elhalás is okozhatja.
Hepaticus
Csökkent bilirubinfelvétel (a Gilbert-szindróma egyik összetevője, posthepatitises hyperbilirubinaemia,

gyógyszerreakció).
Csökkent bilirubinkonjugáció. Lényege a csökkent UDP-glukuronil transzferáz enzim aktivitása.
Gilbert-szindróma. A nem haemolyticus, krónikus, indirekt hyperbilirubinaemiák leggyakoribb oka. A

lakosság 2–7%-át érinti. Veleszületett eltérés, de általában csak 15–20 éves korban jelenik meg. Éhezési és
enzimindukciós próbák segítik a kórismét. Kezelést nem igényel.
Crigler-Najjar-szindróma. Az I. típusban szenvedő gyermekek az első életévben meghalnak, a II. típusban

szenvedők megérik a felnőttkort.
Konjugált (elsősorban direkt) hyperbilirubinaemia
Hepaticus
•A konjugált bilirubin kiválasztása zavart.
Dubin–Johnson-szindróma: a cholestasis egyéb jellemző tünetei (pruritus) hiányoznak, a szérum alkalikus

foszfatáz aktivitása normális, a kórjóslat kitűnő.
Rotor szindróma: hasonlít a Dubin–Johson-szindrómához, de a májban nincs pigmentlerakódás. Igen ritka,

tennivalót nem igényel.
Az epeúti epithel károsodása – pl. hepatitisben, cirrhosis esetén.
Intrahepaticus cholestasis – pl. vírushepatitis, alkoholos hepatitis, gyógyszerek, primer biliaris cirrhosis.
Hepatocellularis károsodás vagy intrahepaticus cholestasis különböző okokból: pl. vírushepatitis, Spirochaeta-
fertőzés, mononucleosis infectiosa, cholangitis, sarcoidosis, lymphoma, gyógyszerek, ipari toxinok.
Posthepaticus
886
•Elzáródásos vagy mechanikus icterus
Epekő, epeút-atresia, tumor, szűkület, sclerotizáló cholangitis, choledochus cysta, féreg (Ascaris), epeúti
összenyomódás, pancreatitis, pancreastumor.
A kórelőzmény egyik fontos kérdése tehát az, hogy milyen színű a vizelet és a széklet. A szérum vizsgálatával a
hyperbilirubinaemia mértéke és milyensége pontosan meghatározható. A máj- és epeúti betegségekhez társuló
sárgaság esetén nemcsak a bilirubin, hanem más, az epével normálisan kiválasztásra kerülő anyagok is, mint
például epesavak, koleszterin és más lipidek is felhalmozódnak és okozhatnak működési zavart és klinikai
tüneteket.
1.5.3. A sárgaság elkülönítő kórisméje

A hyperbilirubinaemia típusának meghatározása önmagában még nem elegendő a sárgaság okának
megállapításához. A cél a minél gyorsabb, pontosabb és ökonomikus bajmegállapítás. A gondosan felvett
kórelőzmény alapján sokszor valószínűsíthető a kórisme (7.8. táblázat). A laboratóriumi vizsgálatok segítenek
annak megállapításában, hogy a májparenchyma károsodása vagy anatómiai akadály okozza-e a cholestasist. A
növekedett necroenzimértékek (GOT,GPT) parenchymakárosodásra, az ALP és GGT emelkedése cholestasisra,
a vírusjelzők hepatitisre, az autoantitestek (ANA, AMA, SMA, ANCA) autoimmun májbetegségre, a
tumorjelzők (AFP, CA19-9) malignus betegségre utalnak. A cholestasis oka intra- vagy extrahepaticus is lehet.
A képalkotó vizsgálatok sorában első helyen az ultrahang áll, amely nemcsak az epeelfolyási akadály közvetett
jeleit, az epeúti tágulatot, hanem az okot is (pl. epekő, tumor, pancreasdaganat) megmutatja. További segítséget
nyújt a CT, az MRI, és ezeknek modern változatai, a kolangio-CT, kolangio-MRI, amelyek révén endoszkópos
eszköz nélkül is ábrázolhatjuk az epeutakat. Az endoszkópos retrográd kolangiográfia (ERCP) előnye az, hogy
sok esetben az epeelfolyási akadály megszüntetését is lehetővé teszi. Tisztázatlan eredetű sárgaság esetén
indokolt a májbiopszia. Sárgaság miatt diagnosztikus laparotomiára ma már többnyire nincs szükség.
7.8. táblázat - 7.8. táblázat. A fontosabb kórelőzményi adatok jelentősége a sárgaság

okának megállapításában
Kórelőzmény Valószínű kórisme
Sötét vizelet, acholiás széklet posthepaticus vagy hepatocellularis icterus
Életkor: fiatal vírushepatitis, Gilbert-szindróma, drog
idős malignoma
Családban icterus familiáris hyperbilirubinaemia haemolyticus betegség
Láz cholangitis, hepatitis
Fogyás pancreasdaganat
Fájdalom (kólika) choledocholithiasis
Bőrviszketés primer biliaris cirrhosis, cholestasis
Gyógyszerszedés gyógyszer okozta cholestasis
Alkoholabúzus alkoholos májbetegség
Kapcsolat sárga beteggel hepatitis A, E
Transzfúzió, homoszexualitás hepatitis B, C, D, TTV
887
Crohn-betegség, colitis ulcerosa primer scierotizáló cholangitis
Külföldi utazás parazitafertőzés, hepatitis A és E
TTV = transzfúzióval átvitt vírus.
1.5.4. Kezelés
Mivel a sárgaság csak tünet, mindig a kiváltó ok megszüntetésére kell törekednünk. Különösen fontos az
elzáródásos sárgaság minél hamarabbi megszüntetése, a másodlagos elváltozások megelőzése céljából. Gilbert-
szindróma esetén még tüneti kezelés sem szükséges.
1.6. Emésztőrendszeri vérzés

Dr. Rácz István
Az emésztőrendszeri (GI) vérzésnek öt különböző klinikai megnyilvánulási formája különíthető el.

Haematemesis esetén a beteg friss vért hány, vagy a hányadéka emésztett vért tartalmaz, sokszor „kávéalj‖-
szerű. A melaena szurokfekete, emésztett, bűzös székürítést jelent. Haematochesia kapcsán a rectumból
élénkpiros vagy málnazselére hasonlító vér ürül. Az occult GI vérzés (GIV) rejtett formájú, a vérzésre csupán a
speciális székletvizsgálat, a guaiacteszt pozitivitása utal. Végül előfordulhat olyan heveny GI vérzés is,
amelynek kezdetén a vér ürítése nélkül csupán a szédülés, a syncope, az anginás mellkasi fájdalom vagy a
dyspnoe jelzik a vérvesztést és a fokozódó anaemiát.
Ha a haematemesis, a melaena vagy a haematochesia formájában megjelenő GI vérzés a keringés megingásának

tüneteivel társul, akkor jelentős emésztőrendszeri vérzésről beszélünk.
A hevenyen fellépő jelentős GI vérzés életveszélyes állapot, a betegek mielőbbi fekvőbeteg-intézeti ellátást
igényelnek.
1.6.1. Vérzésforrások az emésztő-rendszerben

Vérzés az emésztőrendszer felső részéből
A heveny tünetekkel járó és kórházi kezelést is igénylő GI vérzés éves incidenciája kb. 0,1%, a kórkép átlagos
halálozása napjainkban is 5–10%. A halálozás az idősebb életkorban gyakoribb. Az elvérzés a halálozásnak csak
ritkán közvetlen oka, legtöbbször a társbetegségek gyors romlása vezet a betegek halálához.
A felső GI rendszerből származó vérzés (FGIV) kb. 50%-ban pepticus fekélyből ered, 5–15%-ban a vérzés oka
Mallory–Weiss-szindróma. Az oesophagealis vagy subcardialis varix eredetű vérzések kb. 15–30%-ban
fordulnak elő, míg a haemorrhagiás vagy más néven erozív gastropathiákból, erozív oesophagitisből,
daganatokból és egyéb ritkább elváltozásokból induló vérzések az esetek kb. 15–20%-át teszik ki összesen.
Pepticus fekély
Heveny vérzés nyombélfekélyből és gyomorfekélyből egyaránt származhat. A nyombélfekélyből vérzők

többségében melaena, a gyomorfekélyből vérzők nagyobb részében inkább a haematemesis a vérzést elsőként
jelző klinikai tünet. A fekélyvérzés súlyosságát és a kórkép kórjóslatát befolyásoló tényezők közül a
hemodinamikai bizonytalanság, a transzfundált vér mennyisége, a hányadék és a széklet friss vér tartalma, az
idős életkor és a társbetegségek száma a legfontosabbak a vérző fekély endoszkópos képe mellett.
Az aktívan vérző fekélyek és az endoszkópia során már nem vérző, de ércsonkos alapú fekélyek endoszkópos
vérzéscsillapító beavatkozást igényelnek (7.1 ábra). Az endoszkópos beavatkozások ellenére is aktívan vérző
fekélyek és az ércsonkkal járó fekélyek vérzése kb. 20%-ban folyamatos vagy az elsődleges hemosztázis elérése
után ismét fellép, és sürgős műtétet tesz szükségessé (7.9 táblázat).
7.9. táblázat - 7.9. táblázat. A gyomor- és nyombélfekélyek vérzésének osztályozása

(Forrest szerint)
888
Osztály A vérzés jellege
I.a spriccelő
I.b folyamatosan csordogáló
I.c szivárgás a fekély széléből
II.a látható ércsonk (vérröggel vagy anélkül)
II.b thrombussal fedett, nem vérző fekély
II.c fekély, savhematinos beivódással
III. fekély, fibrines, tiszta alappal
7.1. ábra. Aktívan vérző gyomorfekély (Forrest I.b osztály) endoszkópos képe
A gastroduodenalis fekélyvérzés kb. 30%-ban ismétlődhet az első vérzést követő 1-2 évben, elsősorban a
Helicobacter pylori (H. pylori) -pozitív és az NSAID készítményeket szedő betegekben. A H. pylori
eradikációja után az újabb vérzés kockázata jelentősen csökken (< 5%). A fekélyvérzés után az NSAID szerek
lehetőség szerinti elhagyása javasolt, vagy ha ez nem lehetséges, akkor az egyidejű megelőző
protonpumpagátló-kezelés is jelentősen csökkenti a vérzés ismétlődésének kockázatát.
Mallory–Weiss-szindróma
A kórképben ismételt hányás vagy erős öklendezés után jelentkezik a haematemesis, zömében alkoholistákban.
A vérzés a gastrooesophagealis junctio nyálhahártyájának repedéséből ered és az esetek 80–90%-ában spontán
megszűnik. Az aktívan és folyamatosan vérző esetek endoszkópos vérzéscsillapítást igényelnek.
Nyelőcső- és gyomorvaricositas
A vena portae nyomásának fokozódása következtében a nyelőcsőben, és ritkábban subcardialisan varixtágulatok

alakulnak ki. A varixok megrepedéséből származó, rendszerint haematemesissel és melaenával járó jelentős
vérzés nagy halálozású (10–20%) kórkép. A varicositasból származó vérzés legtöbbször májcirrhosisban
szenvedő betegekben jelentkezik (7.2. ábra).
889
7.2. ábra. Subcardialis varixtágulat a gyomorfornixban
Haemorrhagiás gastropathia („erozív gastritis”)
A haemorrhagiás és erozív gastropathiában endoszkópiával a nyálkahártya subepithelialis vérzései és a

szivárgóan vérző, kiterjedt elhelyezkedésű, pontszerű eróziók észlelhetők. Ezek az elváltozások ritkán okoznak
jelentős vérzést, többnyire NSAID-t szedő betegekben és alkoholistákban észlelhetők. Külön entitás a
gyomornyálkahártya stressz okozta károsodása (régebbi nevén „stresszfekély‖), amely főleg súlyos trauma,
nagyobb műtétek, égési sérülés, koponyaűri trauma és vérzés, vagy egyéb intenzív kezelést és tartós
lélegeztetést igénylő kórképekben alakulhat ki. Valódi fekély a gyomorban ritkán fejlődik ki, a súlyos vérzés a
nyálkahártya mikrokeringésének károsodására és a mucosalis pH csökkenésére vezethető vissza. A kórkép
halálozása a vérzések fellépte esetén több mint 50%, elsősorban az alapbetegség súlyossága miatt. A
gyomormucosa stressz okozta károsodásának és a vérzés megelőzésére az időben adott parenteralis
savszekréció-gátlók és a sucralfatkezelés látszik eredményesnek.
Az emésztőrendszeri vérzés ritkább okai
Vérző eróziók a duodenumban is képződhetnek („erozív duodenitis‖), elsősorban NSAID- vagy acetilsalicylsav-
kezelés során. Az arterioenteralis sipolyok és a gyomor daganatai rendszerint jelentős vérzést okoznak. Az
éreltérések, így a herediter haemorrhagiás teleangiectasiák (Osler–Weber–Rendu-kór) és a gyomor-antrum ér
tágulatai („görögdinnye-gyomor‖) visszatérő vagy elhúzódó vérzés okai (7.3. ábra). A Dieulafoy-laesio, amely a
nyálkahártyaágyban futó artéria pontszerű hiánya, intenzív vérzést okoz. Nehezen ismerhető fel az epeutakból és
a pancreasvezetékből származó vérzés (haemobilia és haemosuccus pancreaticus).
7.3. ábra. Görögdinnye-gyomor endoszkópos képe
890
Vékonybél eredetű vérzés
Az emésztőrendszeri vérzések csak kb. 5%-ban származnak a vékonybelek standard endoszkópiával nem
vizsgálható szakaszából. Vékonybélvérzések melaena és haematochesia formájában is jelentkezhetnek. A
kórisme nehéz, a vérzésforrás sokáig rejtve maradhat. Többnyire angiodysplásiák, daganatok (adenocarcinomák,
stromalis tumorok, lymphomák, áttétek) a vékonybél eredetű vérzések okai, de Crohn-betegség, NSAID vagy
ischaemia miatti fekélyek, diverticulumok is okozói a tartós vagy visszatérő vérzéseknek. Gyermekkorban a
Meckel-diverticulum a leggyakoribb oka a bélvérzésnek, középkorúakban a tumorok, időskorban az értágulatok
a legvalószínűbb vérzésforrások a vékonybélben (7.4. ábra).
7.4. ábra. Vérző vékonybélfekély kapszulás endoszkópos képe
Vastagbél eredetű vérzés
A GIV miatt kórházba kerülő betegek kb. 20%-ában a vérzés a vastagbélből vagy a végbélből származik és
haematochesia jellegű. A tágult haemorrhoidalis erekből származó vérzés mellett a colondiverticulumok
vérzései fordulnak elő leggyakrabban. A diverticulumból származó vérzés hirtelen kezdetű, fájdalom nélküli,
néha jelentős és sokszor a vérző diverticulum a jobb colonfélben van. A colondiverticulumból származó
vérzések kb. 80%-ban spontán szűnnek, de a vérzések 20–25%-ban ismétlődhetnek. Idős betegekben a
proximalis vékonybél angiodysplasiája mellett ischaemiás colitis is gyakori oka a haematochesiának. A
vastagbélpolypok és -daganatok vérzései általában nem jelentősek és sokszor véralvadásgátló kezelés
megkezdése után jelentkeznek először.
1.6.2. A vérző beteg vizsgálata

A vérzés súlyosságának megítélésében a pulzus és vérnyomás mérése nélkülözhetetlen. Klinikailag jelentős GIV
esetén a haemorrhagiás shock tünetei észlelhetők, de súlyos vérzés jele az is, ha a beteg felültetésekor a pulzus
felgyorsul (> 100/perc) és a systolés vérnyomás csökkenése több mint 15 Hgmm. A hemoglobin csökkenése
nem korai jel, akkor észlelhető, ha már extravascularis folyadék lép be az erekbe az elvesztett térfogat pótlására,
a folyamat 24–72 órát is igénybe vehet. Ezzel szemben krónikusan zajló GIV esetén a hemoglobinérték
csökkent lehet, akár normális vérnyomás és pulzusszám mellett is.
A haematemesis általában a felső GI rendszer vérzésére utal, a vérzésforrás rendszerint a Treitz-szalagtól

oralisan van. Az emésztőrendszerbe hevenyen bekerülő 100 ml vér már biztosan melaenás székürítést okoz, a
melaena ürítése azt jelzi, hogy a vérzés már legalább 10–14 órával korábban megkezdődött. A haematochesia az
alsó GI rendszer vérzésének jele. Ha a haematochesia oka a felső GI rendszerből származó heveny vérzés, akkor
1000 ml-nél nagyobb térfogatú akut vérzés áll a háttérben. A nasogastricus szondaaspiratum megtévesztő lehet,
akár 15–18%-ban is vérmentes aspiratum nyerhető FGIV-ben, többnyire nyombélfekély vérzésekor. Az aktívan
vérző betegekben jellemzően hiperaktív bélhangok hallhatók. A térfogathiány és a belekből felszívódó
vérfehérjék miatt a CN-érték rendszerint növekedett.
A kórelőzmény és a fizikális vizsgálat csak ritkán kórjelző értékű GIV-ben, a kórisme legbiztosabb módszere az
endoszkópia. Sürgősségi (12 órán belüli) endoszkópiát kell végeznünk minden jelentősen és kimutathatóan
891
vérző esetben. Az aktívan vérző és látható ércsonkos fekélyek, valamint vérző nyelőcső- vagy
gyomorvaricositas eseteiben endoszkópos vérzéscsillapítást kell megkísérelnünk a sürgősségi endoszkópia során
(7.5. ábra).
7.5. ábra. Vérző gyomorfekély endoszkópos vérzéscsillapítása haemoclippekkel
Haematochesiával járó vastagbélvérzésben a sürgősségi kolonoszkópia az elsőként választandó módszer.

Hemodinamikai bizonytalansággal járó haematochesia esetében elsőként az özofago-gasztroszkópiát tanácsos
elvégezni az esetleges FGIV forrás kizárására. Sikertelen diagnosztikus kolonoszkópia után, ha a haematochesia
jelentős és folyamatos, a radionuklid scan vizsgálat vagy angiográfia segíthet a vérzés helyének kimutatásában.
Vékonybél eredetű vérzés gyanújakor push-enteroszkópia, enterográfia és legújabban a vékonybél kapszulás
endoszkópiája a választható módszer. Ha egyik eljárással sem tisztázható a vékonybél eredetű vérzés forrása,
akkor intraoperatív endoszkópia végezhető.
1.7. Hasi fájdalom

Dr. Hunyady Béla
1.7.1. A hasi fájdalom jellemzői

A hasi fájdalom kialakulása szerint zsigeri fájdalom, vagy gyöki eredetű (neurogén) szegmentális fájdalom (pl.
herpes zoster abdominalis) lehet. A zsigeri fájdalom lehet a szimpatikus idegekben lévő érzőrostok által
szállított splanchnicus fájdalom (mély zsigeri fájdalom), vagy vonatkoztatott fájdalom (az ún. Head-zónáknak
megfelelően kisugárzó fájdalom). Nem teljesen tisztázott az egyes anyagcsere-betegségekben jelentkező heves
hasi fájdalom kialakulása (7.10. táblázat).
7.10. táblázat - 7.10. táblázat. A hasi fájdalom formái
Zsigeri hasi fájdalom
1. A fali hashártya gyulladásos folyamatai
a.Baktérium-kapcsolat (appendix-, bélátfúródás, kismedencei gyulladás)
b.Kémiai izgatás (gyomorfekély átfúródás, pancreatitis, epés peritonitis)
2. Üreges szerv elzáródása
a.Bélelzáródás (tumor, összenövés, leszorítás, volvulus, intussusceptio)
b.Ductus choledochus, ductus cysticus elzáródása (epekő)
892
c.Ureter elzáródása (vesekő)
3. Keringési zavarok
a.Vékony- vagy vastagbél-ischaemia: thrombus, embolia vagy jelentős szűkület
b.A bélfal külső leszorítása vagy megtöretése miatti keringési zavar
c.Hasi aortaaneurysma megrepedése
d.Sarlósejtes anaemia krízise
4. Hasfali folyamatok
a.A mesenterium vongálódása, megcsavarodása
b.A hasfali izomzat sérülése vagy fertőződése
5. Parenchymás szervek tokjának feszülése (májtok, vesetok)
Vonatkoztatott hasi fájdalom
Mellkasi szervek vonatkoztatott fájdalma (pneumonia, szívizominfarctus)
2. Gerinc eredetű vonatkoztatott fájdalom (arthritis miatti radiculitis)
3. Genitáliák vonatkoztatott fájdalma (herecsavarodás)
Neurogén eredetű hasi fájdalom
1.Organikus
a.Tabes dorsalis
b.Herpes zoster
c.Causalgia
2. Funkcionális okok
Anyagcsere/toxikus eredetű hasi fájdalom
Ólommérgezés
Uraemia
Diabeteses ketoacidosis
4Porphyria
5. Allergiás eredetű hasi fájdalom (C1-észteráz inhibitor hiány)
A spontán jelentkező hasi fájdalom mellett zsigeri eredetű fájdalom esetében gyakran találkozunk nyomással
kiváltható fájdalommal (nyomásérzékenység), vagy a mély betapintás hirtelen megszüntetésekor jelentkező ún.
rebound fájdalommal. Ezzel a jelenséggel klinikailag egyenértékű a has kopogtatásakor jelentkező
izomvédekezés; ez az eljárás a beteg számára kevésbé megterhelő, ugyanakkor a hely pontosabb meghatározását
teszi lehetővé. Spontán hasi fájdalom vagy nyomásérzékenység esetén nem ritka az adott mezőre vagy a has
egészére kiterjedő helyi, illetve diffúz izomvédekezés. A súlyos gyulladásos hasűri folyamatokban reflexes
bélhűdés is jelentkezhet.
893
A betegellátás szempontjai miatt különbséget kell tennünk a heveny és az idült hasi fájdalom között. Jellege
szerint a hasi fájdalom tompa, éles vagy görcsös (kólika). A tompa fájdalom általában idült betegségekhez, hasi
gyulladásos folyamatokhoz, tumorokhoz társul. Az éles hasi fájdalom általában heveny kórfolyamat kísérője. A
görcsös hasi fájdalmat a lumennel rendelkező szervek simaizomzatának periodikus összehúzódása eredményezi
(epekőkólika, vesekőkólika, bél eredetű kólika).
A fájdalom erőssége a kiváltó októl függ – de a fájdalom mértéke nem feltétlenül függ a folyamat súlyosságától.
A görcsös fájdalom többnyire jelentős; ezeket a testhelyzet, a mozgás vagy a has nyomása nem befolyásolja. A
hashártya mechanikus vagy kémiai izgatásakor jelentkező éles hasi fájdalom mozgáskor, köhintéskor és a has
nyomására fokozódik. Ez a fájdalom kifejezettebb akkor, ha a hashártyát erősen ingerlő anyagok váltják ki (pl.
gyomorsav, pancreasnedv), mint amikor kémiailag közömbös anyagok okozzák (pl. vér). Gyakori éles hasi
fájdalomkor a helyi vagy diffúz hasfali izomvédekezés észlelhető (deszkakemény has, defensus). Az
izomvédekezés azonban elmaradhat elesett állapotú, idős, vagy szellemileg leépült betegeknél, valamint akkor,
ha a beteg erős fájdalomcsillapítót, szedatívumot kapott. A fájdalomcsillapítás megelőzheti a keringésnek a
heves fájdalom miatti összeomlását, és a beteg együttműködésének javításával segítheti a kórtörténeten és
fizikális vizsgálaton alapuló klinikai döntéshozatalt.
Az emésztőrendszer betegségei nem csak hasi fájdalmat okozhatnak. A szájüreg, a garat és a nyelőcső
betegségei nem a has területén okoznak fájdalmat, és a hasi szervek betegségeiben kisugárzó mellkasi, deréktáji
vagy végtagfájdalom is jelentkezhet.
1.7.2. Heveny hasi fájdalom

A heveny hasi fájdalom meghatározása
Heveny hasi fájdalmat leggyakrabban az „akut hasi katasztrófa‖ gyűjtőnévvel összefoglalható, sürgősségi
ellátást igénylő emésztőrendszeri kórképek, és az ezekhez hasonló tüneteket okozó nem emésztőrendszeri
betegségek okoznak: az akut gastroenteritis, appendicitis, diverticulitis; az emésztőrendszer átfúródása,
elzáródása, bénulása, ischaemiája; a gyulladásos bélbetegségek fellángolása vagy szövődménye; parenchymás
szervek vagy hasi nagyerek megrepedése; az akut cholecystitis és pancreatitis; kismedencei folyamatok (pl.
salpingitis, extrauterin terhesség, ovariumcysta megcsavarodása), és egyes nefrológiai vagy urológiai
betegségek (pl. nephrolithiasis). Ezek mindegyikében a folyamat előrehaladását súlyos általános tünetek
kísérhetik: láz, verítékezés, hypotensio, shock; ezzel párhuzamosan nő a halálozás. Ezért elemi fontosságú a
gyors kórisme.
Az akut hasi fájdalom megítélésekor elsődleges a kórelőzmény és a teljes belgyógyászati fizikális vizsgálat, a
mellkasi szervek vizsgálata, a neurológiai és mozgásszervi vizsgálatok és a rectalis digitalis vizsgálat is. Ezek
alapján tervezzük meg az elkülönítéshez szükséges laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokat. Az esetleges
műtéti javallatot a klinikai kép és a kórjelző vizsgálatok eredménye alapján sebésszel, nőgyógyásszal és/vagy
urológussal együttműködve állíthatjuk fel. A végleges kórisme és kezelési terv felállításához az esetek jelentős
részében megfigyelés, a fizikális status követése és a kórjelző vizsgálatok ismétlése szükséges.
Kórelőzmény és fizikális vizsgálat
Az akut gastroenteritisre a hányinger, a hányás, a hasi görcs, a nehezen lokalizálható hasi fájdalom a jellemző.
Többnyire nem jár izomvédekezéssel. Akut appendicitis esetében előbb epigastrialis fájdalom, hányinger,
hányás jelentkezik, majd a fájdalom az ileocoecalis tájra helyeződik. Fizikális vizsgálattal az ileocoecalis
régióban nyomásérzékenységet, helyi izomvédekezést, és fájdalmat találhatunk. A diverticulumok gyakori
helyének megfelelően akut diverticulitisben az akut appendicitisre jellemző tünetek és fizikális eltérések
általában a sigmatájon, a bal alhasban jelentkeznek.
A gyomor-, a bélátfúródás hirtelen kezdődő heves hasi fájdalommal, hasi nyomásérzékenységgel,

izomvédekezéssel jár. Jelentős mennyiségű szabad hasi levegő esetén a májtompulat eltűnhet. A gyomor-bél
rendszer elzáródásakor a széklet és a szelek távozásának hiánya, a puffadás, hányás (bélelzáródáskor feculens),
a többnyire görcsös hasi fájdalom, a különböző mértékű nyomásérzékenység, az első 48 órában fokozott, majd
inkább renyhe bélhangok a jellemzők. Hasonló tünetek és fizikális jelek mellett véres hasmenés és ileus
paralyticus esetén a bélhangok hiánya utalhat akut intestinalis ischaemiára (mesenterialis thrombosis). A hasi
fájdalom – különösen idős vagy elesett állapotú betegeknél – nem feltétlenül jelentős. A gyanút erősíti szív- és
érrendszeri betegség (pl. pitvarfibrillatio) a kórelőzményben. Gyulladásos bélbetegségek (colitis ulcerosa,
Crohn-betegség) fellángolásakor vagy szövődményekor bélelzáródás, bélátfúródás, bélhűdés vagy súlyos
enteritis tüneteit és fizikális jeleit találjuk, általában jelentős hasi fájdalommal és nyomásérzékenységgel, rossz
894
általános állapottal, colitis ulcerosában gyakori rectalis vér- és nyálkaürítéssel és jelentős anaemiával, Crohn-
betegségben nem ritkán enterocutan sipollyal, tapintható hasi terimével (tályog), vagy mechanikus ileusszal.
Parenchymás szervek vagy hasi nagyerek megrepedése esetén a hirtelen kezdetű hasi fájdalmat és gyorsan
fokozódó haskörfogat-növekedést intravénás folyadékpótlással sem ellensúlyozható fokozódó anaemia,
hypotensio, keringés-összeomlás kíséri. Ezt a lehetőséget sugallja hasi trauma felderítése a kórelőzményben – de
kötőszöveti gyengeség (pl. Marfan-szindróma), vagy hematológiai betegséghez társuló jelentős
hepatosplenomegalia esetén trauma nélkül is bekövetkezhet.
Az akut cholecystitis jellemzője a többnyire zsíros étel fogyasztása után jelentkező hányinger, hányás, az
állandó, erős jobb bordaív alatti fájdalom (esetenként görcsös) és nyomásérzékenység, gyakran izomvédekezés,
néha tapintható epehólyag. Az epekőkólika fájdalma gyakran a jobb scapula vagy a hát jobb oldala felé
sugárzik. Az akut pancreatitis esetén a hasi fájdalom és nyomásérzékenység az epigastriumban és az umbilicalis
mezőben észlelhető, gyakran a hátba sugárzik; súlyos esetekben izomvédekezést, reflexes bélhűdést (röntgenen
„őrkacsjel‖), haemorrhagiás pancreatitisben a bőrön a köldök körül kékes elszíneződést észlelhetünk (Cullen-
tünet). Biliaris pancreatitisben, vagy a pancreasfej duzzanata miatt epekövesség nélkül is előfordulhat sárgaság.
Az ureterek mentén a genitáliák, a lágyékhajlat vagy a comb belső oldala felé sugárzó fájdalom, a húgycsőégés,
a zavaros, véres, vagy bűzös vizelet, esetleg a vizelet elakadása urológiai betegségre utal. Kismedencei
folyamatok a szexuális magatartásra és a menstruációs ciklusra vonatkozó kórelőzmény, a többnyire alhasban
keletkező fájdalom és nyomásérzékenység alapján vethetők fel. Ilyenkor a mindig kötelező rectalis digitalis
vizsgálat mellett elengedhetetlen a nőgyógyász által végzett hüvelyi vizsgálat.
Kórisme
A hasűri folyamatok elkülönítésében a teljes vérkép (anaemia, leucocytosis, balra tolt vérkép), a vizeletvizsgálat
vizeletüledékkel (fehérje, genny, vörösvértest, kristályok), a biokémiai vizsgálatok (különösen a parenchymás és
cholestaticus májenzimek, a bilirubin, valamint a szérumamiláz és -lipáz), a natív has röntgenfelvétele
(átfúródás, elzáródás), a hasi ultrahang (hasnyálmirigy, máj, epeutak, vesék, kismedence) és esetenként a
hasi/kismedencei CT-vizsgálatok segíthetnek. Átfúródás vagy ileus gyanújakor a levegő vagy folyadék
kimutatása felegyenesedett vagy oldalfekvő helyzetben a leghatékonyabb. Esetenként kontrasztanyagos
vizsgálatok is szükségesek (az átfúródás helyének megállapítása, mozgászavar igazolása; urográfia, angiográfia
stb.). Hasznos lehet továbbá szabad hasűri folyadék esetén a diagnosztikus hascsapolás, vagy kismedencei
folyadék esetén a Douglas-üreg punctiója. Ha mindezek a vizsgálatok nem vezetnek kórisméhez, laparoszkópia
vagy laparotomia lehet szükséges.
A hasra kivetített extraabdominalis eredetű, és a anyagcsere okok miatt kialakult fájdalom kutatására mellkasi
röntgenfelvételt, 12 elvezetéses EKG-t készítünk, vizsgáljuk a vércukor szintjét, a szérumlipoproteineket, az
elektrolitokat, a vese működését, és a sav-bázis egyensúly paramétereit.
1.7.3. Idült hasi fájdalom

Idült hasi fájdalmat a hetek, hónapok, esetenként évek óta folyamatosan vagy visszatérően fennálló fájdalom
jelenti. A gyakoribb okok között a gyomor-bél rendszer, az epeutak vagy a hasnyálmirigy idült gyulladásos
betegségei vagy daganatai és egyes funkcionális betegségek szerepelnek. Gyakoriságuk miatt a fekélybetegség,
a gyulladásos bélbetegségek, a diverticulosis, az irritabilis bél szindróma, az epekőbetegség, az idült
hasnyálmirigy-gyulladás és a műtétek utáni összenövések, letapadások emelhetők ki. Az idült hasi fájdalom okai
között ezenkívül az akut fájdalom kapcsán felsorolt érrendszeri és anyagcsere- betegségek és neurológiai okok
is szerepelhetnek (lásd 7.10. táblázat).
Irodalom
1. Camilleri, M., Murray J.A.: Diarrhea and Constipation. In: Harrison‘s principles of internal medicine. 16th
editon. McGraw-Hill, New York, 2008, 40.
2. Fischbach, W.: Diarrhö. In: von Riemann, F.J., Fischbach, W., Galle, R.P., Mössner, J. (hrsg.):
Gastroenterologie. Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 2008, 87.
3. Lembo, J A., Patel, M.S.: Constipation. In: Sleisenger and Fordtran‘s: Gastrointestinal and Liver Disease. 8th
edition. Saunders, Elsevier, Philadelphia, 2006, 221.
895
4. Lidofsky, D.S.: Jaundice. In: Sleisenger and Fordtran‘s: Gastrointestinal and Liver Disease. 8th edition.
Saunders, Elsevier, Philadelphia, 2006, 301.
5. Moradpour, D, Blum, H.E.: Abdominal Pain. In: Siegenthaler‘s: Differential diagnosis in internal medicine.
Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 2007, 254.
6. Reife, C.M.: Weight loss. In: Harrison‘s principles of internal medicine. 16th ed. McGraw-Hill, New York,
2005, 233.
7. Riemann F.J., Turi S.: Obstipation. In: Riemann, F.J., Fischbach, W., Galle, R.P., Mössner, J. (hrsg.):
Gastroenterologie. Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 2008, 99.
8.Rockey, C.D.: Gastrointestinal bleeding. In: Sleisenger and Fordtran‘s: Gastrointestinal and Liver Disease. 8th
edition. Saunders, Elsevier, Philadelphia, 2006, 255.
9. Szalay F: Májbetegségek diagnosztikájának elemei. In: Szarvas F., Csanády M., Vécsey L. (szerk.):
Diagnosztika a rendelőben és a betegágynál. Medicina, Budapest, 2004, 243.
10. Yamada, T.: Textbook of Gastroenterology, 3 rd ed. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 1999.
2. Az emésztőrendszer endoszkópos vizsgálata

Dr. Papp János
Az emésztőszervi endoszkópia széles körű alkalmazását a technikai fejlődés, elsősorban a száloptikás

endoszkópok kialakítása tette lehetővé az 1960-as években. Jelentős haladás a videoendoszkópia, amely a
képrögzítés, tárolás, elektronikus képfeldolgozás, képtovábbítás révén még ma sem belátható távlatokat nyitott.
A nyelőcső, a gyomor, a duodenum és a teljes vastagbél endoszkópos megtekintése ma rutin eljárás. Több
évtizedes múltra tekint az összetett endoszkópos/röntgen vizsgálat, az endoszkópos retrográd
kolangiopankreatográfia is. A tükrözéshez a szövettani vizsgálat céljára szolgáló mintavétel is hozzátartozik. Az
endoszkópiához olyan műtéti technika is csatlakozhat, amely során nagyobb szövetdarabot távolíthatunk el
(polypectomia, mucosectomia), vérzést csillapíthatunk, szűkületeket áthidaló endoprotézist helyezhetünk el.
2.1. Az emésztőrendszer felső szakaszának endoszkópos

vizsgálata
Az emésztőrendszer felső szakaszának vizsgálata a legutóbbi néhány évtizedben rendszerint előretekintő
endoszkóppal történik, és a vizsgálat során a javallattól függetlenül a nyelőcső, a gyomor és a duodenumban a
bulbus, kivételesen a mély duodenum áttekintése történik meg. A modern műszerekkel már nincs látótérbe nem
kerülő, úgynevezett vak terület, de vannak nehezebben vizsgálható részek, amelyek csak műfogással
vizsgálhatók. A felső panendoszkópia pontossága meghaladja a 90%-ot. Az utóbbi időben elterjedőben vannak
az egészen vékony endoszkópok, amelyek az orron keresztül vezethetők le. Ezek a garatot kevésbé ingerlik. A
felső emésztőrendszer endoszkópos vizsgálatát a nyugati országokban gyógyszeres, általános és helyi
premedikációban végzik (különböző nyugtató és helyi érzéstelenítőt alkalmazva), sok országban azonban ezt
nem tartják szükségesnek, és részben kényelmi, részben anyagi, továbbá biztonsági megfontolásokból csak helyi
érzéstelenítést végeznek vagy esetenként azt sem.
A felső emésztőrendszer panendoszkópiája ma már a radiológiától átvette a rutinvizsgálat szerepét. A felső

endoszkópia elvégzésének feltétlen javallatai a következők:
Nyelési panaszok (dysphagia, odynophagia), az emésztőrendszer felső szakaszából származó vérzés, a

tápcsatorna szűkületére utaló klinikai jelek, a tápcsatorna felső szakaszában daganat gyanúja, idegentest-
eltávolítás.
A nyelőcső endoszkópos vizsgálata során kétségtelenül a reflux oesophagitis a leggyakoribb kóros lelet. A
rákelőző állapotnak tekintett Barrett-oesophagus kitüntetett helyet foglal el az endoszkópos leletek között.
Felismerése sokszor nem egyszerű (az endoszkópia pozitív előrejelző értéke kicsi, negatív előrejelző értéke
nagy), ezért számos kiegészítő eljárás alkalmazására kerül sor, közülük a különböző módszerekkel végzett
endoszkópos nyálkahártyafestés a leginkább elterjedt. A nyelőcső malignus betegségei rendszerint előrehaladott
896
formában derülnek ki, ezek endoszkópos kórisméje általában egyszerű és biztos. A korai daganatok vagy
dysplasiás nyálkahártyarészletek azonban biztosan csak szövettani vizsgálattal és az endoszkópiát kiegészítő
módszerrel (vitális festés, nagyító endoszkópia, autofluoreszcencia, fluoreszcencia) ismerhetők fel. A
nyelőcsővisszér felismerése és kezelése fontos endoszkópos feladat (sclerotisatio, gumigyűrű leszorítás). A
nyelőcső operatív endoszkópiájában a tüneti megoldást biztosító stentek, endoprotézisek behelyezése a
legfontosabb módszer. A korai daganatok, súlyos dysplasia endoszkópos megoldására számos ablatív megoldás
született (endoszkópos nyálkahártya-resectio, elektrokoaguláció, lézer, argon-plazma koaguláció, fagyasztás,
fotodinámia) és ugyanezeket a Barrett-oesophagus ablatív kezelésére is alkalmazzák. Újabb lehetőséget jelent a
gastrooesophagealis refluxbetegség endoszkópos kezelése, radiofrekvencia által előidézett és szabályozottan
adagolható hőhatással, varratok behelyezésével és a lument szűkítő különböző implantátumok behelyezésével.
A nyelőcső heges szűkületei (és kevésbé az achalasia) endoszkóposan kezelhetők pneumatikus tágítással. A
nyelőcsőben megrekedt idegen testek endoszkóppal eltávolíthatók.
A gyomorban található leggyakoribb kóros lelet a gastritis, amelynek mértéke, típusa csak szövettannal
állapítható meg. A pepticus fekély gyakorisága csökken. Endoszkópos megítélése pontos, ennek ellenére a
fekély formájában jelentkező gyomordaganat miatt az ép és kóros határáról történő biopszia kötelező – a
gyomorfekély gyógyulását ellenőrizve ismételten is. Az elkülönítő kórismében figyelmet érdemel az időskori
óriásfekély, a daganattól történő elkülönítésben a szövettani vizsgálat segít. A gyomor rosszindulatú daganatai
közül a rák a leggyakoribb. Az előrehaladott forma felismerése nem nehéz, a korai rák azonban gyakorlott
vizsgáló számára is nehézséget jelenthet. A korai gyomorrák mucosectomiával sikeresen kezelhető. Pontos
oldalsó és mélységi kiterjedése még a beavatkozás előtt tisztázható endoszonográfiával. Ritkább daganat a
MALT-lymphoma és emésztőrendszeri stromatumor; a pontos kórisme szövettani és hisztokémiai vizsgálattól
várható. A gyomor polypusai ritkábbak, mint a vastagbélé és jelentőségük sem annyira egyértelmű. A
gyomorpolypusra is érvényes azonban az a szabály, hogy a pontos szövettani besorolás csak a polypus
egészének vizsgálata alapján végezhető el. Különbség azonban az, hogy a leggyakoribb hyperplasmiogen
polypus maga nem válik rosszindulatúvá, csupán a környezetben meglévő atrophiás gastritis jelent fokozott rák
kockázatot. A gyomoradenomák ritkák, és a rosszindulatú elfajulás hajlama is csekélyebb. Külön ága az
endoszkópiának a sürgősségi, vérzés miatt végzett tükrözések csoportja. A vérzés forrása, erőssége ma már több
szempont alapján jól meghatározható és a többirányú tennivalók is tisztázottak. Számos endoszkópiához rendelt,
kiegészítő vérzéscsillapítási módszer (sclerotisatio különböző anyagokkal, szövetragasztók, különböző hőhatást
kifejtő koagulációk, mint argon-plazma koaguláció, klipek, gumigyűrű leszorítás) áll rendelkezésre. A
gyomorkimenet heges szűkületei tágítással, a tumoros szűkületek pedig öntáguló stent behelyezésével
kezelhetők.
A duodenum leggyakoribb endoszkóposan felismerhető betegsége a bulbus gyulladása, torzulása, amely a

fekélybetegség következménye. A nyombélfekély még ma sem ritka, biopszia a fekély széléből csak atípusos
esetben szükséges. A mély duodenum betegségei inkább az ERCP-hez alkalmazott oldalt tekintő eszközzel
láthatók (Vater-papilla körüli diverticulum, a papilla betegségei).
A felső panendoszkópiának szövődménye alig van – természetesen minden operatív tevékenység

(vérzéscsillapítás bármilyen módon, polypectomia, endoszkópos nyálkahártya-resectio) a szövődmények
gyakoriságát jelentősen növeli, és minden beavatkozásnak van jellegzetes szövődménye.
2.2. A vékonybél endoszkópiája

A vékonybél endoszkópos vizsgálata a hagyományos endoszkópokkal két irányból kísérelhető meg: a száj felől,
erre alkalmas, hosszabb, úgynevezett enteroszkóppal vagy a vastagbél irányából kolonoszkóppal. Az előbbi
esetben a jejunum néhány kacsa, összesen mintegy 40–60 cm hosszan tekinthető át, alulról pedig a 10–20 cm
hosszú ileum. Intraoperatív technikával, nyitott has mellett, kézzel vezetve, az endoszkóp a vékonybél teljes
szakaszán végigvihető és a bél lumenében az endoszkópos beavatkozások el is végezhetők. Az intraoperatív
endoszkópia azonban mindig kivételes helyzet. A jejunum és ileum nagyobb részének vizsgálata csak az utóbbi
években vált lehetségessé az úgynevezett kapszulás endoszkópiával. Ez a műszer kis lenyelhető henger, amely
magában rejti a felvételek készítésére szolgáló optikai rendszert, elektronikus egységet, az adatok telemetrikus
közlésére szolgáló adót és az elektromos tápegységet. A műszer által közvetített képeket a hasfalra rögzített
vevő rendszer fogadja és elemzésük később történik. A kapszulás endoszkópia nagy segítséget jelent az
ismeretlen eredetű vékonybélvérzések helyének felderítésében. A kettős ballonos enteroszkópia elve az, hogy az
enteroszkópon ráhúzható hüvely mozog és mindkettő végén a helyzet rögzítésére szolgáló, a bélfalhoz tapadó
ballon van. A két mozgó egység hernyószerűen araszol tovább a vékonybélben, azt mintegy felfűzve magára.
Ezzel a technikával az egész vékonybél megtekinthető és operatív beavatkozások (biopszia, polypectomia,
vérzéscsillapítás) is végezhetők.
897
Az enteroszkópia feltétlen javallata az a tápcsatornai vérzés, amely a negatív eredményű felső

panendoszkópia és kolonoszkópia alapján feltehetően a közti területről származik. Enteroszkópia során
vékonybél-biopszia végezhető a glutén enteropathiát kísérő szöveti elváltozások bizonyítására. A coeliakia
endoszkópos felismerése is lehetséges – közelítő valószínűséggel. Az enteroszkópia során felismerhető
leggyakoribb vérzésforrás az angiodysplasia, ez endoszkóposan kezelhető is (ha nem a kapszulával látjuk).
További kóros leleteket jelenthetnek benignus vagy malignus daganatok (esetleg polyposis szindrómák
részeként), Meckel-diverticulum, Crohn-betegség okozta fekélyek, szűkületek. Polypusok enteroszkóppal
eltávolíthatók. A hagyományos enteroszkópia szövődménye ritka, a kapszulás endoszkópia (megfelelő feltételek
betartása esetén) biztonságos. A kettős ballonos endoszkópia szövődményeinek gyakorisága még nem mérhető
jól fel.
2.3. A vastagbél endoszkópiája

A vastagbél endoszkópos vizsgálata – kiterjedése szerint – az anoszkópia, rektoszkópia, rekto-
szigmoidoszkópia, kolonoszkópia. Régebben a rektoszkópia merev endoszkópokkal történt, ma már a
rektoszkópiához merev eszközt csak a sebészek alkalmaznak, különleges végbélműtétekhez. A kolonoszkópia
során az egész colon áttekintése célszerű, ezért a beteg nyugalmát biztosító gyógyszeres előkészülés fontosabb,
mint felső endoszkópia esetén. A siker érdekében, a technika megkönnyítésére a kolonoszkóp számos
módosítását dolgozták ki (változtatható merevségű endoszkóp, vékonyabb, szélesebb látószögű műszerek).
Nehéz feladat a felszín szintjében elhelyezkedő lapos elváltozások értékelése, amelyhez a vitális festés és a
nagyító endoszkópok alkalmazása segítséget jelent. A leggyakoribb rákelőző állapot, a polypus formájában
megjelenő vastagbél-adenoma. Endoszkópos felismerése nem nehéz, a vizsgálatok érzékenysége a colorectalis
neoplasiák felismerésében 90–95%.
A kolonoszkópia elvégzésének feltétlen javallatai
Véres székletürítés okának keresése, más képalkotó vizsgálatok által kimutatott neoplasia, gyulladásos
bélbetegségek elsődleges kórisméje, vastagbéldaganat szűrése és gondozás.
Relatív javallat lehet a gyulladásos bélbetegségek aktivitásának, kiterjedésének tisztázása, a kórisme

újraértékelése; a székelési rendellenességek vizsgálata, a vastagbél-diverticulosis és kivételesen bizonyos
fertőző betegségek gyanúja is.
A kolonoszkópia során a leggyakoribb kóros lelet a diverticulosis, elsősorban a sigma területén. Ritkán derül
fény ezek szövődményeire, bár enyhe gyulladásos jelenség a diverticulumok környékén nem ritka. A
kolonoszkópia során gyakori lelet a polyp formájában megjelenő vastagbél-adenoma, amelynek felismerésével
és eltávolításával csökkentjük a colorectalis rák kialakulásának veszélyét. Az endoszkópos polypectomia
technikailag igényes eljárás, a szövődmények csökkentése érdekében kiegészítő módszerek (endoszkópos
injekció, sclerotisatio, hurkok, fogók) állnak rendelkezésünkre. A lapos, sessilis laesiók (jó- és korai
rosszindulatú tumorok egyaránt) mucosectomiával távolíthatók el. Előrehaladott tumorok felismerése
rendszerint nem nehéz. Az endoszkópos vérzéscsillapítás szükségessége a vastagbélben sokkal ritkább, mint a
felső tápcsatornában. Többnyire iatrogen vérzések (polypectomia) miatt szükséges. Újabban a vastagbél
szűkületet okozó tumorait – műtétre alkalmatlan esetekben – öntáguló fémstentek beültetésével kezelik.
A kolonoszkópia szövődménye ritka, bár gyakoribb, mint a felső endoszkópiáké. A szövődmények (vérzés,
átfúródás) gyakoriságát minden operatív tevékenység és esetleg az általános anaesthesia növeli.
2.4. Endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia

Az epeutak és a pancreas összetett endoszkópos/radiológia vizsgálata, az endoszkópos retrográd
kolangiopankreatográfia (ERCP) több mint 30 éves múltra tekint vissza. Bár mind a Vater-papilla irányából,
mind pedig percutan transhepaticus behatolással mód van közvetlen kolangioszkópiára – az epeutak közvetlen
tükrözését csak kivételesen végzik. Az ERCP technikailag igényes, oldalt tekintő műszerrel végzett vizsgálat. A
kórjelző és operatív ERCP-k aránya folyamatosan az operatív irányába mozdul el, amelynek oka a nem
endoszkópos epeúti kórisme jelentős fejlődése. Az eljárás során a Vater-papilla orificiumán keresztül
műszereket vezethetünk az epeutakba kontrasztanyagtöltés, a Vater-papilla és az Oddi-sphincter átmetszése,
kőtörés vagy kőkihúzás, tágítás, drénezés, endoprotézis behelyezése vagy nyomásmérés céljából. Az ERCP
egyszerre szolgáltat az epeutakról és a pancreasvezetékről radiológiai és a Vater-papilla környékéről
endoszkópos képet.
Az ERCP egyértelmű javallatai a következők
898
Az epeutak köves betegsége és elfolyási akadálya bármilyen szintű (a Vater-papillától a májhilusig) és

bármilyen okú (tumor vagy hegesedés, esetleg iatrogen) szűkület miatt. Az epeutak megszakadása, nyílása,
sipolya – rendszerint iatrogen okból – és tisztázatlan cholestasis szindróma. Ma még a májátültetés előtt az
epeúti morfológia tisztázása az eljárás része, ezt a javallatot talán a radiológiai módszerek át fogják venni.
Relatív javallat a postcholecystectomiás szindróma. A fölösleges vizsgálatok száma csekély.
A leggyakoribb kóros epeúti ERCP lelet az epeutak kisebb-nagyobbtágulata, kövesség nélkül. A tennivalókat a
klinikai kép határozza meg. Gyakori az epeutak köves betegsége is, ez rendszerint operatív módszerekkel
(endoszkópos sphincterotomia vagy ballonos tágítás és a kövek törése vagy törés nélküli kihúzása) megoldható.
Különböző magasságban előforduló tumorok okozta elzáródás megfelelő sikerességgel és biztonsággal
kezelhető az ERCP során végzett endoprotézis-beültetéssel. Ez a beavatkozás csak a sebészi megoldásra
alkalmatlan esetekben indokolt, mivel palliatív módszer, és az újabb vizsgálatok fényében az sem valószínű,
hogy a műtét előtti stentbeültetés a műtét esélyét javítaná. Különböző (anyaga, vastagsága, hosszúsága szerint)
stenteket alkalmaznak, elzáródásuk azonban biztosra vehető és ezért, vagy gondozási program keretében
cserélik, vagy elzáródás esetén haladéktalanul újabb ERCP-re kerül sor. Heges szűkület a papilla magasságában
sphincterotomiával, magasabban bougie vagy ballonos tágítással kezelhető. Az epeutak megszakadása esetén
tehermentesítő drén néhány hetes alkalmazása rendszerint megoldja a betegséget.
A pancreasbetegségek endoszkópos vizsgálata leggyakrabban ERCP-vel történik. A pancreasvezeték

közvetlen endoszkópiája (pankreatoszkópia) ugyan létező módszer, egyelőre azonban csak kutatási szinten és
valódi haszna megerősítésre vár. A pancreas ERCP-re is érvényes az, hogy a diagnosztikus és operatív
beavatkozások aránya az operatív irányba mozdul el.
A pancreas ERCP fő javallatai a következők:
• Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás (mind diagnosztikus, mind pedig terápiás célból). Különleges helyet foglal
el a diagnosztikus vizsgálatok között a pancreasműtétek előtt végzett pankreatográfia a pancreas morfológia
tisztázása céljából.
• Akut recidiváló pancreatitis okának tisztázása.
• Akut biliaris pancreatitis.
• Pancreas-pseudocysta – korábban a vizsgálat ellenjavallata volt. Ma azonban az operatív endoszkópia

terjedésével javallattá vált. A csupán diagnosztikus célú vizsgálat azonban ma sem ajánlott, mivel a betegség
ultrahanggal pontosan és veszélytelenül tisztázható.
• Pancreasdaganat gyanúja.
• Oddi-sphincter kóros működése (ha van nyomásmérési lehetőség).
A pankreatográfia esetén a fölösleges vizsgálatok száma az utóbbi évtizedekben jelentősen csökkent.
A leggyakoribb kóros lelet a krónikus pancreatitis, és ma különböző módokon (a szűkületek átvágása, tágítása,
a kövek eltávolítása, drénezés) sok esetben a betegség endoszkóppal kezelhető is. A krónikus pancreatitis
sebészi és operatív endoszkópos kezelésének összehasonlítása még nem történt meg, és ez annál is inkább
nehéz, mivel mind a sebészi, mind pedig az endoszkópos módszerek megfelelő alkalmazása néhány szakember
kiváltsága. Nem tisztázott teljesen a különböző eljárások javallatának sorrendje sem, például az, hogy mikor és
miért sebészeti, illetve endoszkópos a beavatkozás.
Pancreasdaganatok esetén az ERCP az egyik legérzékenyebb kórjelző módszer, bár teljesítőképessége a

kívánatostól vagy ideálistól elmarad.
Az ERCP szövődményekkel járhat, az erre hajlamosító tényezőket (pancreatitisre: kórelőzményben akut

pancreatitis, az Oddi-sphincter kóros működése, az ERCP-vel egy időben nyomásmérés, pancreas parenchyma
telődés; vérzésre: azonnali vérzés, vérzékenység) nagyrészt tisztázták. A szövődmények közül a leggyakoribb
az akut pancreatitis, ritkábban előfordul vérzés és átfúródás, továbbá septicus szövődmények. Valamennyi
szövődmény esélyét növelik az operatív eljárások.
Irodalom
899
1. Kohler, B., Benz ,A.C., Eickhoff, A., Hartmann, D., Jakobs, R., Maier, M., Riemann, F.J.: Endoskopie. In:
von Riemann, F.J., Fischbach, W., Galle, R.P., Mössner, J. (hrsg.): Gastroenterologie. Georg Thieme Verlag,
Stuttgart, 2008, 178.
2. Soehendra, N.: Therapeutic Endoscopy, Thieme Verlag, Stuttgart, New York, 2005.
3. A nyelőcső betegségei
Dr. Tulassay Zsolt
A nyelőcső a mellkas középvonalában futó csőszerű szerv, amelynek hossza átlagosan 25 cm. A metszőfogaktól
a cardiáig terjedő hosszúsága kb. 35 cm. Anatómiai szempontból cervicalis, középső és supracardialis szakasza
különíthető el. A nyelőcsövön három fiziológiás szűkület, a rekesz felett pedig kissé tágultabb szakasz, az ún.
epiphrenicus ampulla figyelhető meg.
A nyelőcső működésének két fő összetevője a falat továbbítása a szájból a gyomorba és a gyomortartalom

visszaáramlásának megakadályozása. A falat továbbítását a nyelőcső perisztaltikus mozgása biztosítja az alsó és
a felső záróizomgyűrű egyidejű elernyedésével. A gyomortartalom visszaáramlását a nyelőcső záróizomgyűrűi
gátolják.
Vérellátása különböző artériákból ered, bőséges anastomosishálózatot alkotva. A vénás rendszer is szerteágazó.
Az alsó nyelőcsőharmad vénái a vena portae területével vannak összeköttetésben, amelynek a portalis
nyomásfokozódás következtében kialakuló varicositas megjelenésében van jelentősége.
Az oesophagus idegi szabályozása a nervus vagus és a szimpatikus idegrendszer útján történik.
Endoszkópos vizsgálat során a nyelőcsövet borító el nem szarusodó laphám fehéres, illetve szürkés színe jól
elhatárolódik a cardiaátmenetnél kezdődő bársonyos fényű lazacpiros színtől, amely a gyomor hengerhámjára
jellemző.
A nyelőcső falában öt szövettani réteg és három különböző mirigyállomány található.
A garat és a nyelőcső határán, valamint a nyelőcső és a gyomor határán egy-egy sphincterszerűen záródó
izomgyűrű található, amely az oesophagus tubularis szakaszát fogja közre. A garat és a nyelőcső határán
elhelyezkedő harántcsíkolt izomzatból álló gyűrű nyugalomban zárt, míg nyeléskor, visszaáramláskor vagy
hányás esetén megnyílik.
A nyelőcső és a gyomor átmenetében található, simaizomrostokból álló, alsó záróizomgyűrű zárt állapotában
meggátolja a gyomorbennék visszajutását a nyelőcsőbe. A perisztaltikus hullám haladásával azonban megnyílik
és a falatot átengedi a gyomorba. A nyelőcső alsó zárógyűrűje tartósan vagy átmenetileg elernyedhet, amely
gastrooesophagealis reflux kialakulásához vezethet. A nyelőcső alsó záróizomzatát összetett idegi és hormonális
működés szabályozza.
3.1. A nyelőcső betegségeinek jellegzetes tünetei

3.1.1. Gyomorégés-nyelőcsőégés (tűzmell, „heartburn”)
A nyelőcsőégés az egyik leggyakoribb emésztőrendszeri tünet. Az Amerikai Egyesült Államokban végzett
felmérések szerint az átlagos lakosság 33–44%-ában havonta, 7–13%-ában pedig naponta jelentkezik.
A nyelőcsőégés típusos esetben a szegycsont mögött jelentkező égő érzés, amely fájdalommal is járhat. Az égő
érzés gyakran az epigastriumban kezdődik, és a mellkasba a nyak felé sugárzik a sternum mögötti régióba.
Ritkábban a hátba és a karokba is kisugározhat. A nyelőcsőégés különböző okok következtében alakulhat ki.
Kiváltásában a nyelőcső alsó záróizomzatának átmeneti vagy tartós elernyedése, a nyálkahártyát közvetlenül
izgató anyagok, a megnövekedett hasűri nyomás egyaránt szerepet játszhatnak (7.11. táblázat).
7.11. táblázat - 7.11. táblázat. A nyelőcsőégést kiváltó mechanizmusok és okok
A LES nyomás A nyálkahártya A hasűri nyomás Egyéb
900
csökkentése közvetlen károsítása növelése
Ételek Ételek szűk ruházat háton fekvő testhelyzet
zsír, csokoládé, hagyma, citrusfélék, paradicsom, fizikai aktivitás emóciók

koffein, alkohol, fűszeres étel, koffein
carminativumok emelés
fokozott hasprés
Cigaretta
Gyógyszerek Gyógyszerek
theophyllin, progesteron, aspirin, NSAID,

antikolinerg szerek, tetracyclin, chinidin,
adrenerg agonisták, alendronat, kálium-klorid,
antagonisták, diazepam, vas-sók
nitrátok, Ca-csatoma-
blokkolók
LES = a nyelőcső alsó záróizma (lower esophageal sphincter).
Jellegzetes esetben az étkezést követően egy órán belül jelentkezik, különösen olyan ételek fogyasztása után,
amelyek segítik a nyelőcső alsó záróizomzatának elernyedését. Ezek közé tartoznak a zsíros ételek, az
édességek, a csokoládé, a hagyma, valamint a carminativumok. A citrusfélék, a paradicsom vagy a fűszeres étel
a gyulladt nyelőcső nyálkahártyáját közvetlenül izgathatják.
A nikotin és bizonyos gyógyszerek a nyelőcső alsó záróizmozatának elernyesztésével vezethetnek égő érzés
kialakulásához. A hasűri nyomást növelő tényezők és szokások, pl. szűk ruházat, erőlködés, futás, fizikai
aktivitás egyaránt segíthetik a nyelőcsőégés megjelenését.
A nyelőcsőégést az esetek egy részében regurgitatio is kísérheti. A nyelőcsőégés kialakulásának módja nem
kellően feltárt. A tünetet a gyomorsav jelenléte általában kiváltja, de megjelenhet a nyelőcső ballonos
tágításakor, epés reflux, vagy következményes nyelőcső-motilitási zavarok esetében is. Valószínű, hogy a
fájdalom a nyálkahártya kemoreceptorainak ingerlése útján jelenik meg.
3.1.2. Dysphagia
A dysphagia a nyelés nehezítettségét jelenti, a görög „dys‖ (nehéz) és „phagein‖ (enni) szavak
összekapcsolásából ered. Számos kórkép tünete lehet. A nyelés három, egymással összefüggő szabályozott
esemény eredménye. Megkülönböztethető oralis, pharyngealis és nyelőcső fázis. Az oralis szakasz akaratlagos
mozgásokból tevődik össze, amelynek célja a nyelv és az oropharyngealis izomzat együttműködésével a falat
összerendezése és a garatba juttatása. A garatfázis akarattól független események sorozata, amelynek során a
falat a felső záróizomzaton át a nyelőcsőbe jut. Az oesophagealis szakaszban a falat a perisztaltika segítségével
a cardia felé halad és az alsó záróizomzat elernyedése révén jut a gyomorba.
A dysphagia jellegzetességeinek feltárásakor vizsgálnunk kell azt, hogy a nyelési nehezítettség folyékony vagy
szilárd étel nyelésekor jelentkezik-e elsősorban, kíséri-e mellkasi fájdalom vagy nyelőcsőégés, jelentkezése
szakaszos, vagy állandó-e, és a tünet kialakulása óta megfigyelhető-e rosszabbodás. A nyelési nehezítettség
helye is fontos adat. A szilárd étel nyelésekor tapasztalt dysphagia mechanikus elzáródásra utal, míg a szilárd
étel és folyadék fogyasztásakor egyaránt tapasztalható tünetek a nyelőcső motoros rendellenségére utalnak.
Anginára emlékeztető mellkasi fájdalommal együttjáró dysphagia, diffúz nyelőcsőspasmusra, vagy ún. diótörő
nyelőcsőre jellemző. A perisztaltika szegmentális hiánya is járhat fájdalommal, míg achalasiában nem
jelentkezik fájdalom. A rosszabbodó szűkületek esetén a panasz fokozatosan állandósul és egyre kisebb falatok
nyelésekor is megjelenik. A szakaszosan mutatkozó dysphagia nyálkahártyagyűrű (pl. Schatzki-gyűrű)
kialakulásával függ leginkább össze. Ezek a gyűrűk általában a nyelőcső distalisabb szakaszán figyelhetők meg
és gyakran járnak együtt hiatus herniával.
901
A nyelési nehezítettség helyétől függően megkülönböztetünk oropharyngealis és nyelőcső eredetű dysphagiát. A

dysphagia okait a 7.12. táblázat foglalja össze.
7.12. táblázat - 7.12. táblázat. A dysphagia okai
1. Oropharyngealis dysphagia 2. Nyelőcső eredetű dysphagia
Anatómiai okok Anatómiai – intraluminaris
hypopharyngealis diverticulum szűkület, alsó nyelőcsőgyűrű
hártyák, vertebralis osteophyta tumor, hártyák, diverticulumok, oesophagitis
tumor, irradiatio
retropharyngealis tályog
thyreoiditis
Neurológiai okok Anatómiai – extraluminaris
agyi ér történés ér eredetű
polimyositis, Parkinson-kór mediastinalis folyamatok
amyotrophiás lateral sclerosis vertebralis osteophyták
központi idegrendszeri tumor
Motorikus okok Motilitászavarok
•myastenia gravis achalasia
myotoniás dystrophia diffúz nyelőcsőspasmus
nem specifikus eltérések
scleroderma
Chagas-kór
Funkcionális
Az oropharyngealis dysphagia leggyakrabban neurológiai okok következtében alakul ki. A nyelési

nehezítettségnek ezt a formáját részletes neurológiai és gégészeti vizsgálattal tárhatjuk fel. A kórisme
megállapításában a fizikális vizsgálaton túl a laringoszkópia és a nyelés vizsgálata ad közvetlen segítséget.
Különösen idősebb korban és férfiakban gyakori radiológiai eltérés a hypopharyngealis elhelyezkedésű Zenker-
diverticulum. Ezekben az esetekben a hypopharynx nyálkahártyájának kiboltosulása figyelhető meg a nyelőcső
zárógyűrűjétől oralisan. A kiboltosulás mértékétől függően okozhat dysphagiát és visszaáramlást. Gyakran
tünetmentes, mellékleletként észlelhető, máskor a felső záróizomzat működészavarával jár.
Ennek megfelelően ilyen esetekben a dysphagia részben az anatómiai ok következtében közvetlenül nyomási
tünetek révén, részben pedig a működési zavar következtében a nyelőcső felső szakaszának nyitási
rendellenessége miatt alakulhat ki.
A nyelőcső eredetű dysphagia hátterének felismerésében az endoszkópia alapvető vizsgálat. Az endoszkópos

kép alapján határozható meg a kezelés módja: a szűkület tágítása, a daganatstádium meghatározása, a sebészi
megoldás lehetősége, illetve erozív oesophagitis eseteiben a szekréciógátló kezelés javallata. Ha az endoszkópia
nem tár fel nyálkahártyaeltérést, a motilitási zavar kimutatásában a nyelőcső-manometria a célravezető eljárás.
902
Azokban az esetekben pedig, amelyekben mind az endoszkópia, mind pedig a manometria szabályos
viszonyokat tár fel, funkcionális dysphagiáról szólunk.
A dysphagia vizsgálata és kezelése különböző szakterületek szoros együttműködését igényli. Ebben az

együttműködésben a radiológus, a gasztroenterológus, a gégész, a neurológus, a dietetikus és a rehabilitációval
foglalkozó szakember részvétele egyaránt meghatározó.
3.1.3. Nyelőcső eredetű mellkasi fájdalom

A nem anginás mellkasi fájdalom leggyakrabban nyelőcső eredetű. Típusos kialakulásakor a beteg
substernalisan nyomó, szorító, égő jellegű fájdalmat érez, amely a hátba, a nyakba, az állba, illetve a karokba
sugárzik, és az esetek többségében az angina pectoristól nem különíthető el. Nyeléssel ugyan nem függ össze
jellegzetesen, kialakulását azonban forró vagy hideg ital segítheti. A beteget gyakran álmából kelti fel és stressz,
vagy kiegyensúlyozatlan lelki állapot súlyosbíthatja. A fájdalom néhány percig vagy akár órákig is tarthat, sőt
napokon át szakaszosan is jelentkezhet. A fájdalom súlyos is lehet, és verejtékezés, elsápadás kísérheti. Az
esetek egy részében azonban olyan egyéb tünetek is megjelenhetnek, amelyek nyelőcsőeredetre utalnak, és ez
segítheti a panaszok okának felismerését.
A betegek 10%-ában azonban a nyelőcsőbetegség egyedüli tüneteként fájdalom jelentkezhet. A nyelőcső

eredetű mellkasi fájdalom és az angina pectoris elkülönítését az is nehezíti, hogy a szívbetegségben szenvedők
mintegy 50%-ában a nyelőcső eredetű fájdalom néhány jellegzetes tünete is jelen van. Az elkülönítő kórismét
nehezíti az is, hogy mind az angina, mind pedig a nyelőcső eredetű mellkasi fájdalom okai (pl.
gastrooesophagealis refluxbetegség) idősebb korban gyakrabban fordulnak elő. A két tényező között bizonyos
kölcsönhatás sem zárható ki a mellkasi fájdalom kiváltásában. A nyelőcső eredetű mellkasi fájdalom
mechanizmusa részleteiben nem tisztázott. A fájdalom kialakulásában a kemoreceptorok (sav, pepszin, epe), a
mechanoreceptorok (spasmus, tágulás) vagy a termoreceptorok (hideg hatás) serkentésének szerepe egyaránt
felvetődik.
A nyelőcső számos organikus és funkcionális eltérése vezethet oesophagus eredetű mellkasi fájdalomhoz. Ezek
bemutatására a következő fejezetekben kerül sor.
3.1.4. Visszaáramlás (regurgitatio)

A gyomor vagy a nyelőcső tartalma erölködés nélkül visszaáramolhat a szájba. A nyelőcső distalis szakaszának
szűkülete, illetve elzáródása vagy nagyobb nyelőcső-diverticulum esetében emésztetlen étel, vagy íztelen
mucosus folyadék jut vissza a szájüregbe. Savas vagy keserű ízű regurgitatio a nyelőcső záróizomzatának
elégtelen működésekor, gastrooesophagealis reflux esetében jelentkezik, de előfordulhat csukláskor is. A
szájüregbe visszajutott nyelőcső-, illetve gyomortartalom a légutakba is bekerülhet, amely éjszakai köhögést,
fulladást és következményes aspirációs pneumoniát okozhat.
3.2. Kórjelző módszerek

Radiológiai vizsgálatA báriumpéppel fluoroszkóp alatt végzett radiológiai vizsgálat a nyelőcső szerkezeti és
motilitási eltéréseinek felderítésében egyaránt hasznos eljárás. A báriumpép spontán visszáramlása a gyomorból
a nyelőcsőbe gastrooesophagealis reflux gyanúját veti fel. A nyelőcső perisztaltikája a beteg fekvő
testhelyzetében vizsgálható megfelelően, mivel így a gravitáció hatása nem befolyásolja a kórismét. A nyelőcső
kettős kontrasztos vizsgálata és a lumen levegőbefúvással történő tágítása különösen alkalmas a nyálkahártya
felszíni eltéréseinek a kimutatására. A nyelés oropharyngealis fázisa alig igényel egy másodpercet, ezért a
szájüreg és a garat kóros működésének vizsgálatára csak videofluoroszkópos módszer alkalmas.
3.2.1. Endoszkópia
Az özofagogasztroszkópia a nyálkahártyaeltérések közvetlen megítélésének és szövettani mintavételnek a
lehetőségét biztosítja. Endoszkópiával olyan eltérések is felderíthetők, amelyek a báriumpépes vizsgálat során
rejtve maradnak. Ha a nyelőcső lumene szűkült, a distalisabb szakasz kis átmérőjű eszközzel vizsgálható. Az
endoszkópos ultraszonográfia az intramuralis térfoglaló folyamatok kiterjedésének és elhelyezkedésének
megállapításában nem nélkülözhető eljárás.
3.2.2. Motilitásvizsgálatok
903
A nyelőcső motilitásának vizsgálata elsősorban a motorikus eltérések (pl. achalasia, spasmus, scleroderma)
felismerésében nyújt segítséget. Reflux oesophagitis esetekben a nyelőcső-manometria az alsó záróizomzat és a
nyelőcsőtest motoros aktivitásáról ad olyan mennyiségi adatokat, amelyet a báriumpépes vizsgálat vagy az
endoszkópia nem biztosítanak. A motilitás vizsgálata során a nyelőcsőlumen különböző helyein uralkodó
nyomást határozzuk meg, a lumenbe egymástól öt centiméterre elhelyezett érzékelők segítségével. Az alsó és
felső zárógyűrű nyomása fokozott, amely nyeléskor csökken. A garatban és a nyelőcsőben nyeléskor
perisztaltikus hullám észlelhető.
3.2.3. Ellenállás (impedancia) vizsgálat

A többcsatornás intraluminalis impedancia (MII) a nyelőcső működésének és a GORB megítélésének új
módszere.
Az eszköz a vizsgálat során alacsony feszültségű és áramerősségű váltóáramot juttat a szomszédos elektródák
közé. A nyelőcsőbe jutott anyagok (folyadék, levegő, bolus stb.) „fajlagos‖ ellenállását méri két elektród között.
Az impedancia – ellenállás – elsősorban az ionkoncentrációtól függ, azzal fordítottan arányos. Az
impedanciavizsgálat segítségével különbséget lehet tenni a folyadék-, illetve a gázreflux között. A beépített pH-
mérő lehetővé teszi a savas és nem savas reflux elkülönítését.
Az ellenállásvizsgálat főbb javallatai a következők: motilitási zavarok elkülönítése (áthaladási zavar: achalasia,
scleroderma, distalis nyelőcsőspasmus; nyomászavar: diótörő nyelőcső, hypertensiv LES, hypotensiv LES),
savas és nem savas reflux elkülönítése, atípusos tünetek elkülönítése, térfogat reflux kimutatása, megfelelő
dózisú PPI-kezelés ellenére is fennálló refluxos tünetek, vagy nem gyógyuló GORB, postprandialis reflux
kimutatása, gyermekgyógyászati javallatok (nem savas reflux kimutatása, a reflux, valamint a csecsemőkori
apnoe közötti összefüggés igazolása).
A gastrooesophagealis reflux felismerésében használt további módszerek bemutatása a 808. oldalon található.
3.3. Szervi betegségek

3.3.1. Fejlődési rendellenességek
A nyelőcső fejlődési rendellenességei nem ritka eltérések. Különböző összeállítások szerint gyakoriságuk
1/3000-4500 születés. Kialakulásukban genetikai tényezők, illetve intrauterin károsító hatások egyaránt szerepet
játszhatnak. A nyelőcső fejlődési rendellenességeinek kb. 50%-a egyéb fejlődési zavarokhoz társul, amelyek a
gerincet, a légcsövet és a vesét is érintik. Gyakran keletkezik együtt ductus arteriosus persistenssel, pitvari
sövényhiánnyal és nem átfúródott anusnyílással. A nyelőcső fejlődési rendellenességeinek leggyakoribb
megjelenési idejét és fontosabb tüneteit a 7.13. táblázat foglalja össze.
7.13. táblázat - 7.13. táblázat. A nyelőcső fejlődési rendellenességeinek klinikai jellemzői
Fejlődési eltérés Jellemző életkor Főbb tünetek Kezelés
Atresia újszülöttkor regurgitatio, aspiráció műtét
Atresia+sipoly újszülöttkor regurgitatio, aspiráció műtét
Veleszületett szűkület gyermek-, felnőttkor dysphagia tágítás
Kettős nyelőcső gyermek-, felnőttkor dyspnoe, köhögés, stridor műtét

dysphagia, mellkasi
fájdalom
Érrendszeri eltérések gyermek-, felnőttkor dyspnoe, köhögés, stridor étrendváltás

dysphagia
műtét
Nyelőcsőgyűrű gyermek-, felnőttkor dysphagia tágítás
904
Nyelőcsőhártya gyermek-, felnőttkor dysphagia tágítás
Diverticulum felnőttkor dysphagia, regurgitatio, étrendváltás műtét

mellkasi fájdalom
Hiatus hernia felnőttkor mellkasi égő érzés, savszekréció-gátlók

fájdalom, vérzés prokinetikum műtét
Nyelőcső-atresia és tracheooesophagealis sipoly
A nyelőcső-atresia az esetek kb. 6%-ában egyedüli eltérésként jelenik meg, 94%-ban azonban
tracheooesophagealis sipollyal jár együtt. A nyelőcső és a légcső összeköttetése különböző anatómiai
eltérésekhez vezethet. Előfordulhat, hogy a nyelőcső oralis és distalis szakasza egyaránt vaktasakban végződik,
és nem alakul ki a nyelőcső és a légcső között sipolyjárat. Sipoly keletkezésekor a két nyelőcsőtasak külön-
külön, illetve együttesen (H forma) is nyílhat a légcsőbe.
A fejlődési rendellenességre praenatalisan polyhydramnion keletkezése utal, születéskor pedig a nyál

visszaáramlása és a levegőtlen gyomor. Első étkezéskor fulladás, köhögés és regurgitatio utal a nyelőcső
elzáródására. A kórismét nasogastricus szondával és röntgenvizsgálattal erősíthetjük meg. A szonda atresia
esetén nem vezethető a gyomorba, és a bejuttatott levegő megreked a nyelőcső felső csonkjában.
A nyelőcső-atresia kezelése sebészi, amelynek eredményei jók. A beteg állapotát az egyéb genetikai eltérések
kezelési lehetőségei határozzák meg.
Veleszületett szűkület
A veleszületett nyelőcsőszűkület ritka eltérés (1/25 000 élve születés). A szűkület hossza 2–5 cm között
változhat, és az esetek többségében a nyelőcső középső és alsó harmadában észlelhető. A jelentős szűkületek
már csecsemőkorban is okoznak tüneteket, dysphagiát, regurgitatiót. Kisfokú szűkület azonban akár felnőttkorig
is tünetmentes maradhat. A kórismét radiológiai vizsgálat nyújtja, a szűkült szakaszon gyűrűszerű eltérés
kimutatásával. Az endoszkópia a szabályos nyálkahártya bizonyításával segítheti a kórisme megállapítását.
Nyelőcső-manometriával a szűkült szakaszon perisztaltika nem észlelhető. Kezelésként a szűkület anatómiájától
függően endoszkóp vezérelte tágítás és sebészi resectio egyaránt szóba jöhet. A sebészi resecatumban az esetek
többségében szekvesztrálódott légúti szöveti szerkezet is felfedezhető, jelezve azt, hogy a szűkület
kialakulásában a tüdő és a bélcsőkezdemény elégtelen különválása jelentős tényező.
Kettős nyelőcső
E fejlődési eltérés gyakorisága 1/8000 élve születés. Előfordulhat cysticus és tubularis formában egyaránt. A
gyakoribb (kb. 80%) cysticus alakban, folyadékkal telt, cystás szerkezet figyelhető meg a nyelőcső vagy a
tracheobronchialis arborizáció közelében. A cysták egy része tünetmentes, más részük nyomási tüneteket
okozhat. Előfordulhatnak azonban a nyelőcső (dysphagia, mellkasi fájdalom, regurgitatio), vagy a légutak
(köhögés, stridor, dyspnoe, cyanosis) érintettségével összefüggő tünetek is. A kórismét képalkotó eljárások
biztosítják, a kezelés a cysta sebészi eltávolítása.
Kettős tubularis nyelőcső esetén a két lumen rendszerint a nyelőcső falán belül halad, és köztük összeköttetés is
kimutatható. A kettős tubularis nyelőcső mellkasi fájdalmat, dysphagiát vagy regurgitatiót okozhat.
Felismerésében röntgenvizsgálat és endoszkópia segíthet. Tünetek esetén sebészi kezelés mérlegelhető.
Érrendszeri eltérések
Mellkasi érrendszeri eltérések a népesség 2–3%-ában mutathatók ki és ritkán a nyelőcső elzáródását okozhatják.
Gyermekkorban elsősorban légúti tünetek hívhatják fel a figyelmet mellkasi éreltérésre. Kóros lefutású jobb
arteria subclavia is összenyomhatja a nyelőcsövet. Az ezzel összefüggő tünetek összefoglaló neve dysphagia
lusoria. Endoszkópia során a jobb radialis pulzus eltűnhet, amely a jobb arteria subclavia nyomásával
magyarázható. Étrendi változtatások (pépes, kis mennyiségű étel) általában megszüntetik a panaszokat, sebészi
megoldás ritkán válik szükségessé.
Heterotop gyomormucosa
905
A gyomormucosa heterotopiája a nyelőcsőben gyakran fordul elő. Endoszkópos vizsgálattal kis (0,5–2 cm)
bársonyos fényű, vörös szigetek láthatók, amelyeket világos rózsaszínű mucosa vesz körül. Az esetek
többségében a felső nyelőcsősphincter alatti régióban találhatók. A szigetekből vett biopszia bizonyítja a
gyomornyálkahártya szerkezetet, amelyben esetenként Helicobacter pylori is kimutatható. A
gyomornyálkahártya heterotopiája tüneteket nem okoz és kezelést sem igényel.
Nyelőcsőgyűrűk
A nyelőcső distalis szakaszán két gyűrű található, amely a nyelőcső vestibulum felső és alsó határát alkotja. Az
alsó, az ún. Schatzki-gyűrű, amelynek oralis felszínét laphám, a distalis felszínét pedig hengerhám borítja. A
gyűrűben muscularis propria nem, csak mucosa és submucosa található.
A Schatzki-gyűrű valószínűleg veleszületett eltérés, bár a gastrooesophagealis refluxszal való összefüggése is

felvetődött. A legtöbb esetben nem jár tünetekkel, ha azonban a lument szűkíti, dysphagiát okozhat. Ilyen
betegekben műtéttel érhető el panaszmentesség.
Nyelőcsőhártyák
A nyelőcső lumenében, leggyakrabban a felső és a középső harmadban találhatók horizontális elhelyezkedésű,

laphámmal fedett hártyák, amelyek azonban ritkán vezetnek szűkülethez. Az esetek egy részében dysphagia
jelentkezhet, amelyet a nyelőcső endoszkópos tágítása eredményesen befolyásol. A nyaki szakaszon megjelenő
hártya és vashiányos anaemia együttes előfordulása a Plummer–Vinson-szindróma, amely ritkán fordul ugyan
elő, de olyan betegcsoportot jelent, amelyben a pharynx és a nyelőcső-laphámrák kockázata növekedett.
Nyelőcső-diverticulumok
A nyelőcső fala az izomzat gyengesége miatt kiboltosul, a lumennel közlekedő különböző nagyságú tasakok,
diverticulumok keletkeznek, az esetek egy részében fejlődési zavar következményeként. A nyelőcső különböző
szakaszain jelenhet meg: lehet hypopharyngealis, epiphrenicus és az oesophagus középső harmadában
elhelyezkedő. Klinikai tünetet sok esetben nem okoznak, olykor csak más okból végzett vizsgálatok során
válnak ismertté. A hypopharyngealis (Zenker-) diverticulum jellegzetes tünetei a nyálfolyás, a regurgitatio és
étkezést követően emésztetlen étel öklendezése. Előfordul, hogy a diverticulum jelentősen kitágul, megtelik
étellel és a nyelőcsövet összenyomva dysphagiát, elzáródást okoz. A nyelőcső középső harmadában észlelt
diverticulumok a környezetben lezajlott gyulladásos folyamatok során keletkező összenövések
következményeként (tractiós), gyakrabban azonban motoros rendellenesség nyomán, a nyelőcső spasticus
mozgászavarának részeként (pulziós) alakulnak ki.
Klinikai tünetet – dysphagia, ételretenció – igen ritkán okoz.
A közvetlenül a rekeszizom felett elhelyezkedő epiphrenicus diverticulum ritkán achalasiával jár.
Kórisme. A diverticulumok báriumpéppel végzett röntgenvizsgálattal jól felismerhetők.
Kezelés. Súlyos panaszok, illetve szövődmények (pl. oesophagobronchialis sipoly vagy tályog) esetén műtét
indokolt. Enyhébb tünetek befolyásolása étrendi változtatásokkal (pépes étel, alapos rágás, étkezést követő
folyadékfogyasztás) is sikeres lehet.
Hiatus hernia
A hiatus hernia keletkezésének alapja az, hogy a rekeszizomnak az oesophagealis nyílása tágabbá válik. Ennek
következtében a gyomor cardia alatti részei a mellkasba nyomulhatnak vissza.
A hiatus herniának két formája ismert: 1. A csúszásos herniában a cardia és a fundus kerül a mellüregbe.
Elsősorban a gastrooesophagealis átmenetnek a gyengesége, a nyelőcső hosszanti összehúzódása, illetve
növekedett hasűri nyomás következtében alakulnak ki. Kis csúszásos hernia röntgenvizsgálat során sokszor csak
akkor mutatható ki, ha a hasűri nyomás növekedett. Gyakoriságuk az életkor előrehaladtával nő, a 60 év feletti
korosztályban 60%-ban megtalálhatók. A kis csúszásos hiatus hernia klinikai tüneteket alig okoz, segítheti
azonban reflux oesophagitis keletkezését. 2. A paraoesophagealis hernia kialakulásakor a gastrooesophagealis
átmenet rögzített és emellett kerül a gyomor része a mellüregbe. Dysphagiát, mellkasi fájdalmat egyaránt
okozhat. A sérvszerű tasakban fekély és erózió is kialakulhat.
906
Kórisme. A különböző hiatus herniák báriumpépes röntgenvizsgálattal és endoszkópiával egyaránt biztonsággal

felismerhetők.
Kezelés. A fokozott hasűri nyomással járó helyzetek elkerülése (például növekedett hasprés vagy obesitas)
célszerű. A nagy hernia műtéttel szüntethető meg.
3.3.2. Gastrooesophagealis refluxbetegség

A gyomortartalom visszaáramlásával kapcsolatba hozott tünetek, kóros folyamatok és állapotok leírására
számos megjelölés használatos az orvosi nyelvben. A nyelőcső-patológiáról nyert ismeretek tették lehetővé a
nevezéktan tisztázását is.
A nyelőcsőreflux azt jelenti, hogy a gyomortartalom visszacsorog a nyelőcső lumenébe. Az esetek többségében
savas gyomortartalomról van szó, a lúgos (epés) reflux igen ritka, főképp gyomorcsonkolás utáni állapotokban
figyelhető meg, patológiai jelentősége nem tisztázott. A nyelőcsőreflux az esetek jelentős részében nem okoz
sem morfológiai eltéréseket, sem pedig klinikai tüneteket.
A reflux oesophagitis a nyelőcső nyálkahártyájának gyulladása, amely a gyomorbennék visszaáramlásának

következtében alakul ki. Oesophagitist számos más tényező is okozhat, így például gyógyszerek, maró hatású
kemikáliák, vírusfertőzések vagy mycosis. Ezekben az esetekben a reflux kóroki szerepe nem elsődleges. A
reflux oesophagitis kórisméjét az endoszkópos megtekintés és a szövettani vizsgálat egyaránt igazolja. A
nyelőcső reflux eredetű nyálkahártya-sérülése előfordulhat klinikai tünetek jelentkezése nélkül is. Az ilyen
esetekben más okból végzett endoszkópos vizsgálat derít fényt a kórismére. A reflux oesophagitisszel
összefüggő panaszok azonban a betegek többségénél megjelennek.
A gastrooesophagealis refluxbetegség (GORB) olyan tünetek, panaszok együttesét jelenti, amelyek a

gyomorbennék visszaáramlásának következtében alakulnak ki. A betegek egy részében a nyelőcső
nyálkahártyájának gyulladása is kimutatható.
A nyelőcsőreflux, a reflux eredetű oesophagitis és a refluxbetegség tehát olyan eltérő jelenségeket, állapotokat
jelölnek meg, amelyek egymástól függetlenül, önállóan is előfordulnak, az esetek egy részében azonban
különféleképpen kapcsolódhatnak egymáshoz.
A gastrooesophagealis refluxbetegség az egyik leggyakrabban előforduló emésztőrendszeri eltérés. Az általános

orvosi tapasztalat alapján a betegek különböző súlyosságú tünetekkel jelentkeznek, sokszor azonban csak más
okból végzett vizsgálatok során említik panaszaikat. A refluxbetegség előfordulásának valódi gyakorisága
pontosan nem állapítható meg. Ennek okai között a kórlefolyás változatossága, a különböző súlyosságú tünetek
megjelenése, az eltérő vizsgálómódszerek alkalmazása, és a betegek sokszor sikeres öngyógyító próbálkozásai
egyaránt szerepelnek.
A GORB kialakulásának módja és osztályozása
A gastrooesophagealis refluxbetegség kialakulásának alapja a nyelőcső megváltozott, kóros motilitása. A kóros

mozgás következtében a gyomorsav visszajut a nyelőcső lumenébe, ahonnan a megnyúlt áthaladás miatt a savas
gyomorbennék kiürülése elhúzódik. A gyomortartalom károsító hatású: csökkenti a nyelőcső-nyálkahártya
védekezését, és a már egyébként is kóros motilitást tovább rontja. A már kialakult oesophagitis másodlagosan is
okozhat nyelőcsőmozgási zavart.
A motilitást nem befolyásoló, pusztán a sav elválasztását gátló gyógyszerekkel ugyanis az oesophagitis
gyógyulásával párhuzamosan a betegek többségében a motilitászavar is mérséklődik. Circulus vitiosus alakul ki
tehát, amelynek elindítója kétségtelenül a nyelőcső kóros motilitása.
A nyelés során az oesophaguson jellegzetes perisztaltikus hullám halad végig. A falat előtt a lumen elernyed,
attól oralisan pedig összehúzódás alakul ki, amely a falat haladását biztosítja. A nyelőcső alsó záróizomgyűrűje
(lower esophagealis sphincter – LES) a perisztaltikus hullám következtében elernyed, és így a falat
akadálytalanul juthat a gyomorba.
A nyelőcső perisztaltikáját és a LES mozgásának harmóniáját a vegetatív idegrendszer szabályozza. Az alsó

nyelőcsőzáróizom mozgásának befolyásolásában a n. vagus szerepe mellett azonban számos egyéb tényező is
megjelenik a LES működés összehangolásában. A szimpatikus beidegzés, a különböző emésztőrendszeri
hormonok, az ételek, a gyógyszerek lényegesen módosíthatják ezt a szabályozott működést.
907
A refluxbetegség kialakulásában szerepet játszó kóros motilitásnak tehát két lényeges eleme van: megváltozik
az alsó oesophagusgyűrű működése, és megnyúlik az oesophagustisztulása. Nem kóros esetekben a nyelőcső
alsó sphinctere viszonylag nagy nyugalmi nyomást biztosít a nyelőcső 1-2 cm-es supracardialis szakaszán,
amely megakadályozza a gyomortartalom spontán visszaáramlását a nyelőcső lumenébe. Ha a gyomor-
összehúzódás következtében nő az intragastricus nyomás, ez egyúttal növeli a LES nyomását is, amely így
megőrzi a nyelőcső védelmét és fenntartja az antireflux védelmet. Ez a védőrendszer azonban nem tökéletes.
Ezért egészséges, panaszmentes egyéneken is naponta többször előfordul reflux az alsó oesophaguszáróizom
átmeneti ellazulása következtében. Ez a jelenség azonban nem okoz oesophagitist. A reflux oesophagitis
kialakulásának és a panaszok megjelenésének feltétele az, hogy a LES nyomása tartósan csökkenjen, az
egészségesekben mérhető 29 Hgmm-rel szemben kb. 13 Hgmm-re. Ennél a nyomásértéknél a nyelőcsőreflux kb.
négyszer gyakoribb, mint ahogy az egészségesekben megfigyelhető. A refluxbetegségben szenvedőkben a LES
átmeneti teljes ellazulása is kialakulhat, amely az intragastricus nyomás emelkedésekor tovább növeli az
ismétlődő reflux epizódok számát.
A kóros nyelőcső-motilitás másik lényeges eleme a visszaáramlott gyomortartalom kiürülésének sebessége, az

oesophagustisztulása (clearence). Ha a nyeléssel összefüggő perisztaltikus hullám gyengül, megnyúlik az
áthaladás a nyelőcsövön, és ennek következtében a bolus és a visszaáramlott savas gyomorbennék tartósabban a
nyelőcső lumenében maradhat. Hiatus hernia esetében a kifejezettebb reflux miatt tovább sérülhet a nyelőcső-
tisztulás.
A nyelőcsőreflux kialakulását segítő további tényező lehet a gyomor kiürülésének különböző eredetű
akadályozottsága is. A gyomor csökkent motilitása, a pylorus funkcionális spasmusa, a hasűri nyomás
növekedése egyaránt segíti a reflux megjelenését, és a növekedett térfogatú savas gyomorbennék
visszaáramlását.
A refluxbetegség keletkezésének alapja tehát a nyelőcső kóros mozgása. A mucosa károsodásához vezető
meghatározó tényező azonban az agresszív gyomorsósav. Superacid betegekben, vagy gastrinomában a GORB
lényegesen gyakrabban jelentkezik, mint hypaciditas esetén. Alkáliás reflux esetén a nyelőcső-nyálkahártya
károsodása nem a pH változása, hanem az epesavak és hasnyálmirigyenzimek emésztő hatása következtében
alakul ki.
A nyelőcsőben, a gyomorhoz hasonlóan védekező mechanizmusok működnek a károsító hatásokkal szemben. E

rendszer lényeges eleme a H+-rediffúzió elleni védelem, amelyet gél természetű nyák-bikarbonát komplexum, az
epithelsejtek membránja, a sejtek közötti „tight junction‖-ok biztosítanak. Ha a szöveti védelem elégtelenné
válik, akkor a nyelőcsőbe visszaáramló sav (H+) sejt közötti résbe jut, ahol aktiválja a fájdalomérzékelőket. Ezek
jele a gerincvelőn át az agyba jut, és a nyelőcső égésérzetét váltja ki. A fájdalomérzők rövid reflexívet is
elindítanak a nyelőcső simaizomzatához, amely a nyelőcső tartós összehúzódását is kiváltja (7.6. ábra). Az
oxigén- és a bikarbonátellátás biztosításához a nyelőcső zavartalan vérellátása is fontos összetevője a nyelőcső
védelmi rendszerének.
908
7.6. ábra. A gyomorégés tünet keletkezésének módja (leírás a szövegben)
Az utóbbi években a gastrooesophagealis refluxbetegségnek két új osztályozása vált elfogadottá, amelyek közül
az egyik a klinikai tüneteket, a másik pedig a morfológiai kép jellegzetességeit veszi elsősorban figyelembe. A
klinikai tünetekre épülő osztályozás elemeit a 7.7. ábra szemlélteti. Ez a beosztás megkülönbözteti a nyelőcsőre
korlátozódó és a nyelőcsövön kívüli, más szervekben megjelenő tüneteket, amelyek egy része bizonyítottan a
GORB következménye, nyelőcsövön kívüli megjelenési formája.
7.7. ábra. A GORB osztályozása a tünetek helye alapján (ún. Montreali-osztályozás)
A nyelőcsőben keletkező jellegzetes tünetek ellenére az esetek jelentős részében az endoszkópos kép normális, a
makroszkópos vizsgálat szabályos nyálkahártyát tár fel. Ha ezekben a betegekben a nyelőcső pH-ját 24 órán át
vizsgáljuk, akkor kb. 50%-ukban fokozott savas hatást észlelhetünk. Ezeket az eseteket nem erozív
refluxbetegségnek (NERB) vagy endoszkóposan negatív refluxbetegségnek nevezzük, akikben tehát a kórisme a
jellegzetes klinikai tüneteken és a fokozott savi hatás kimutatásán alapul. Az endoszkóposan szabályos
nyálkahártya esetek kb. 50%-ában a 24 órán át végzett vizsgálat normális savi hatást igazol. Az ilyen betegek
egy részében a tünetek az egyébként normális mértékű savi hatással összefüggenek. Ezekben az esetekben savra
fokozottan érzékeny nyelőcsőről (hypersensitiv nyelőcső) beszélünk. Számos vizsgálat igazolta, hogy ezekben a
betegekben a klinikai tünetek megjelenésében az érzőidegek központi és perifériás érzékenysége fontos szerepet
909
játszik. Ennek következtében az érzékenyebb nyelőcső miatt az élettani reflux is kiválthat jellegzetes tüneteket.
A betegek nagyobb részében a normális mértékű savas hatás és a klinikai tünetek nem függenek össze. Ezen
alapul a funkcionális gyomorégés kórisméje (7.8. ábra).
7.8. ábra. A szabályos nyelőcső-nyálkahártya esetekben észlelt gyomorégés („tűzmell‖) elkülönítő kórisméje
A jellegzetes tünetek azonban nyelőcsőeltérésekkel is társulhatnak: gyulladás, szűkület mutatható ki, hosszabb
távú kórlefolyás során pedig Barrett-eltérés, illetve adenocarcinoma. A gyulladás mértékét morfológiai jegyek
alapján különböző beosztásokkal jellemezhetjük. Ezek közül a Savary–Miller-féle és a Los Angeles-osztályozás
vált széles körben használatossá (7.9. ábra, 7.14. táblázat).
7.14. táblázat - 7.14. táblázat. A GORB endoszkópos morfológiai képen alapuló

osztályozása
Los Angeles-beosztás (1994)
A fokozat: A nyálkahártya folytonosságának megszakadása

kiterjedésében kevesebb mint 5 mm.
B fokozat: A nyálkahártya folytonosságának egy vagy több

megszakadása, amelynek kiterjedése meghaladja az 5
mm-t.
C fokozat: A nyálkahártya folytonosságának megszakadása,

amelyik a nyelőcső körfogatának kevesebb mint 75%-
át érinti és kiterjedése több nyálkahártyaredőt érint.
D fokozat: A nyálkahártya folytonosságának megszakadása,

amely a nyelőcső körfogatának 75%-át eléri.
910
7.9. ábra. Los Angeles-beosztás endoszkópos képe (leírást l. 7.14. táblázatban)
Az esetek egy részében más szervek eltérésének tünetei állnak a klinikai kép előterében, a GORB jellegzetes
tünetei olykor teljesen hiányozhatnak. Ezek a GORB nyelőcsövön kívüli (extraoesophagealis) formái. A más
szervekben kialakult tünetek egy részében a reflux és a nyelőcsövön kívüli tünet összefüggése bizonyított. Ezek
közé tartozik az idült köhögés, a laryngitis, az asthma bronchiale és a fogszuvasodás. Más esetekben az
összefüggésről egyértelmű bizonyíték még nem született, a kapcsolat azonban valószínű (sinusitis, pharingitis,
otitis media, tüdőfibrosis; 7.7. ábra).
A GORB klinikai tünetei
A refluxbetegség klinikai tünetei jellegzetesek. Közöttük az egyik leggyakoribb a nyelőcsőégés, a gyomorégés,

a tűzmell, amelynek mértéke igen különböző lehet. Típusos esetben a beteg substernalisan vagy retrosternalisan
égő érzést tapasztal, amely a mellkason felfelé és a szájba sugárzik. Ezt a fájdalmat hajolás, fizikai munka,
lefekvés, hideg vagy forró ital, illetve étkezés egyaránt kiválthatja és fokozhatja. A tünet rendszerint az étkezés
után néhány órával jelenik meg, és sokszor már egy órával az antacid bevétele után újra panaszt okoz. Gyakori
tünet a gyomortartalom kis mennyiségű visszaáramlása a szájba. Az alvás során jelentkező visszaáramlás az
aspirációs és a következményes pneumonia miatt fokozott veszéllyel járhat. Előfordul, hogy idült hörghurut és
visszatérő gyakori pneumonia hívja fel a figyelmet a panaszok hátterében lévő refluxbetegségre.
Köhögés, nehézlégzés, rekedtség egyaránt megjelenhet a GORB tüneteként.
A más szervekben megjelenő (extraoesophagealis) tünetek széles skálája mutatkozhat gastrooesophagealis

refluxbetegségben.
A gastrooesophagealis refluxbetegség extraoesophagealis tünetei a következők lehetnek: ismétlődő pneumonia,

asthma bronchiale, perzisztáló köhögés, pharyngealis dysphagia, torokfájás, fogszuvasodás, intenzív
nyálelválasztás, otalgia, hirtelen csecsemőhalál szindróma, vashiányos anaemia.
Gyakori panasz az epigastrialis-cardia táji fájdalom, amely pepticus fekélybetegség gyanúját is keltheti. A
fájdalmat sokszor kísérheti böfögés, epigastrialis teltségérzés is.
Jellegzetes, gyakori panasz a feszítő, égő jellegű mellkasi fájdalom is, amelyet sokszor ischaemiás szívbetegség
tüneteként értelmeznek. A nem anginás eredetű mellkasi fájdalom 40%-ának hátterében nyelőcsőbetegség
mutatható ki. Az elkülönítő kórismében jól felhasználható körülmény az, hogy a nyelőcsőbetegséggel
összefüggő mellkasi fájdalom főleg étkezés után vagy éjszaka jelentkezik, és bizonyos testhelyzetben, például
hajoláskor, valamint fekvő helyzetben kifejezetté válik.
A dysphagia is a refluxbetegség jellegzetes tünete. Elsősorban a kórkép szövődményeként kialakult szűkület

következménye, amelynek a valószínűségét a beteg elhúzódó panaszai és a több éves kórelőzmény egyaránt
támogathatják. Dysphagia jelentkezésekor azonban még jellegzetes kórelőzmény esetén is mérlegelnünk kell
911
egyéb, organikus eltérést okozó betegség, például tumor lehetőségét. Ezért dysphagia esetén a háttér felderítése,
képalkotó módszerek alkalmazása nem halasztható.
Az odynophagia nem gyakori panasz. Refluxbetegségben szenvedőknél az ulcerosus, erozív oesophagitis

kialakulásakor észlelhető (7.15. táblázat).
7.15. táblázat - 7.15. táblázat. Az odynophagia kórokai
Fertőzéses eredetű oesophagitis
Candida
Herpes simplex
Cytomegalovirus
Gyógyszer okozta fekély
Refluxbetegség, szűkület
Besugárzás okozta oesophagitis
Maró anyag okozta sérülés
Motilitási zavar
Rák
Graft versus host betegség
Idegen test
A csecsemő- és gyermekkorban megjelenő gastrooesophagealis refluxbetegség tünetei lényegesen különböznek

a felnőttkori formáktól. Gyermekkorban legtöbbször a légzőszervi panaszok állnak a klinikai kép előterében.
Jellegzetes lehet a vashiányos anaemia, a gyermek növekedésének elmaradása és ritkán az intermittáló
torticollis.
Reflux oesophagitis mellett értékesíthető kórelőzményi adat lehet a korábban alkalmazott gyógyszerek ismerete
is. Antibiotikumok, más, nyálkahártya-sérülést okozó gyógyszerek közvetlenül okozhatnak oesophagitist, míg
kalciumantagonisták, nitrátok a LES-nyomás csökkentése révén közvetve segíthetik a nyelőcsőreflux
megjelenését.
A refluxbetegség természetes lefolyása
A refluxbetegségben szenvedők többsége kezdetben öngyógyítással próbálkozik, és általában csak két-három év

után fordul orvoshoz. A tünetek jelentkezése, a reflux mennyisége és az oesophagitis kialakulása között nincs
szoros összefüggés. A refluxbetegség jó kórjóslatú eltérés. A súlyos oesophagitisre azonban az idült
betegségállapot és a gyakori relapsusok a jellemzők. A betegség lefolyása a hatékony savszekréciót gátló
gyógyszerek alkalmazása óta lényegesen megváltozott. E szerekkel még a súlyos oesophagitis eseteinek
többsége is panaszmentessé tehető. A kezelés elhagyása után azonban kb. 6 hónapon belül a betegek mintegy
80%-ában az oesophagitis ismét megjelenik. A visszatérés érthető, hiszen a refluxbetegséghez vezető kóroki
tényezők legtöbbször évekig fennállnak. A betegek tartós fenntartó kezelésével azonban a panaszok visszatérése
megelőzhető. A szekréciógátló szerek elhúzódó alkalmazásával tehát a refluxbetegség visszatérése megelőzhető,
a kórkép természetes lefolyása megváltoztatható.
A reflux oesophagitis jelentős szövődményei a szűkület, illetve a fekélyek keletkezése, a Barrett-epithelium

megjelenése és a vérzés. Az oesophagitisszel összefüggésbe hozható halálozás csekély (0,1:100 000). A betegek
5%-ában pepticus fekély, 8–20%-ában pedig szűkület alakulhat ki. A Barrett-epithelium a reflux oesophagitis
esetek 8–20%-ában jelenik meg, ha azonban szűkület is fennáll, a Barrett-epithelium megjelenésének kockázata
40%-ra növekszik. Jelentős vérzés az esetek kevesebb, mint 2%-ában jelentkezik, míg a nyelőcső átfúródása
ritkaság. A Barrett-epithelium különös jelentőségét az magyarázza, hogy rák kialakulásának alapjául szolgálhat:
912
az adenocarcinoma gyakorisága ebben az eltérésben 10–15%. Barrett-oesophagus eseteiben a nyelőcső alsó

szakaszát különböző hosszúságban, de a gastrooesophagealis junctio felett legalább 3 cm-re hengerhám béleli.
Kialakulásában a hosszú ideig fennálló gastrooesophagealis reflux szerepe vethető fel elsősorban.
A GORB kórisméje
Jellegzetes tünetek hívhatják fel a beteg és a vizsgáló orvos figyelmét GORB lehetőségére. A képalkotó
eljárások közül elsőként radiológiai módszer, a báriummal végzett kettős kontrasztos vizsgálat ajánlott. A
radiológiai vizsgálat a dysphagiával szövődött esetekben különös jelentőségű. A refluxbetegség
szövődményeként kialakult szűkületek helyének, mértékének megállapításához fontos támpontot nyújt. Ezekben
az esetekben a radiológiai vizsgálatnak mindig meg kell előznie az endoszkópiát. E módszerrel a nyelőcső
perisztaltikája, tágulása, a mozgás szabályozottsága jól követhető, ezért olyan finom eltérések gyanújának
felvetésére is alkalmas, amely a nyelőcső mozgását, a perisztaltikus hullám terjedését módosíthatják.
A radiológiai vizsgálat segít a hiatus hernia kimutatásában is, amelyek közül az axialis típusú növeli a GORB
kialakulásának kockázatát. Az axialis típusú hiatus herniánál a cardia a mellkasba csúszik, és a gyomor egy
része is követheti ezt a mozgást. A nyelőcsőreflux egyébként kevés bárium lenyelése után, a beteg
testhelyzetének változtatásával jól kimutatható.
A nyelőcső-nyálkahártya eltéréseit, a reflux eredetű oesophagitis kialakulását azonban legpontosabban az

endoszkópos vizsgálat tárja fel. Özofagoszkópiával a nyálkahártya különböző eltérései, a diffúz erythema, az
eróziók, a fekélyek, a fibrines lepedékkel fedett mezők jól felismerhetők. Az erozív refluxbetegségben kialakuló
gyulladás súlyosságának leírására különböző osztályozások terjedtek el. A klinikai gyakorlatban a Savary–
Miller-, újabban a Los Angeles-beosztás vált elfogadottá, amely a kórkép morfológiai leírását és az
összehasonlító kórismét egyaránt jól segíti (lásd 7.14. táblázat).
Az endoszkópos vizsgálat kiegészítése biopsziával további adatokat adhat a gyulladás mértékének a

felderítésére. A Barrett-nyelőcső megállapítása pedig biopszia nélkül nem lehetséges. Az endoszkópia és a
kiegészítő nyelőcső-nyálkahártya biopszia ma a reflux oesophagitis morfológiai kórisméjében alapvető, más
eljárással nem pótolható módszere. A képalkotó eljárásokon kívül funkcionális próbák is segíthetnek a reflux
kórisméjének megállapításában. Ha az endoszkópos vizsgálat és a szövettani lelet egyaránt szabályos
viszonyokat mutat, a beteg panaszainak és a nyelőcsőrefluxnak az összefüggését acid perfúziós próba, az ún.
Bernstein-teszt segítheti. Az egyébként széles körben elterjedt, hazánkban azonban ritkán alkalmazott eljárás
során a nyelőcső nyálkahártyájára savas pH-jú folyadékot áramoltatunk, amely a nyelőcsőrefluxszal azonos
savas pH-t idéz elő. Ha e vizsgálat során a beteg jellegzetes panaszai is megjelennek, valószínűvé válik, hogy a
panaszok a nyelőcső pH változásával függenek össze. Ha a Bernstein-próba eredménye bizonytalan, a nyelőcső
pH 24 órás megfigyelése segíthet a kórkép tisztázásához. A nyelőcső pH viszonyainak 24 órán át tartó
észlelésével elkülöníthető a kóros és a fiziológiás reflux, meghatározható a reflux napi megoszlása és mértéke,
valamint az étkezéssel, a különböző testhelyzetekkel való összefüggése. A nyelőcső-manometria a GORB
felismerésében nem alapvető eljárás. Elvégzésével refluxműtétek előtt, a sphincterműködés tisztázására
kaphatunk hasznos adatokat. A nyelőcsőreflux kimutatása radioizotópos vizsgálattal is lehetséges. Rendszeres
alkalmazását azonban jelenleg nélkülözhetővé teszi az a tény, hogy az elvégzésével nyert adatok más
módszerekkel is elérhetők.
A GORB kezelése
A GORB kezelésének célja az eltérés kialakulásában szerepet játszó kóros folyamatok befolyásolása. A GORB
kezelésében az étrend- és az életmód-változtatásnak, a gyógyszeres kezelésnek, a sebészi beavatkozásnak és az
endoszkópos kezelésnek egyaránt helye lehet a betegség súlyosságától, illetve a szövődmények jelentkezésétől
függően.
Étrend- és életmód-változtatás
A leggyakrabban ajánlott életviteli változtatás az ágy feji részének megemelése, amely az oesophagus-tisztulás
érvényesülését segíti. Különösen olyan betegek esetében lehet hasznos, akikben légúti tünetek, illetve éjszakai
rosszullétek jelentkeznek. E szokás hatékonysága egyébként kétséges. A szűk, hasban feszes ruházat viselésének
elkerülése és a testsúly csökkentése lehet a következő javaslat, amely a reflux gyakoriságának csökkentésével, a
hasi nyomás mérséklésén keresztül vezethet a panaszok megszűnéséhez. Az étkezések utáni lefekvés, vagy a
késő esti étkezések elkerülése további fontos szempont a refluxbetegségben szenvedők kezelésében. Lényeges a
dohányzás abbahagyása is. Ezek a szokások segítik az oesophagus-tisztulást és csökkentik a reflux
előfordulását.
913
A nyálelválasztás fokozásán keresztül segíti a nyelőcső-tisztulást például cukor szopogatása és a rágógumizás is.
A legfontosabb étrendi tanács azonban az olyan ételek kerülése, amelyek a nyelőcső alsó sphincterének
nyomását csökkentik. Ezért nem ajánlott zsíros ételek, csokoládé vagy alkohol fogyasztása. A beteg egyéni
tapasztalatának mérlegelése is fontos. A savszekréció fokozásának irányába ható, szélsőséges étkezési szokások
is súlyosbíthatják a refluxbetegség tüneteit. A betegek jelentős része tapasztalja ilyen esetekben az antacidumok
kedvező hatását, amelyeket gyakran orvosi tanács nélkül is alkalmaznak. A savkötők használata a beteg
életmódjának részét jelentő szokássá válhat, különösen gyakran visszatérő esetekben.
A refluxbetegség gyógyszeres kezelésére két lehetőség van: a nyelőcső perisztaltikájának befolyásolása

prokinetikus szerekkel és a gyomorsav elválasztásának csökkentése szekréciógátlókkal.
Prokinetikus szerek. A prokinetikus gyógyszerek azokat a kórélettani folyamatokat befolyásolják, amelyek a

reflux oesophagitis keletkezésében szerepet játszanak. E szerek fokozzák a LES nyomását, serkentik a gyomor
ürülését és javítják a nyelőcső perisztaltikáját. Enyhe tünetek esetén egyedüli kezelési módként is
alkalmazhatók, szekréciógátlóval párhuzamosan adva pedig a kezelés hatékonyságát lényegesen növelik.
Savszekréciót gátló szerek. A savszekréciót gátló szerek a refluxbetegség konzervatív kezelésének alapvető
eszközei.
Hatásuk lényegesen meghaladja a prokinetikumét. A reflux oesophagitis valamennyi stádiumában hatékonyak.
• H2-receptor-antagonisták. A korábban széles körben használt gyógyszerek a GORB kezelésében háttérbe

szorultak. Alkalmazásuk lehetséges javallata a protonpumpagátló kezelés ellenére jelentkező „éjszakai savas
áttörés‖ befolyásolása. A standard dózisú PPI mellett este adott H2-receptor-blokkoló megelőzi a gyomor pH
éjszakai csökkenését.
• A protonpumpagátlók minden korábban alkalmazott szekréciógátló szernél jelentősebben csökkentik a

gyomorsav elválasztását. E szerek a GORB kezelésének leghatékonyabb eszközei. Gyorsan megszüntetik a
betegség tüneteit és alkalmazásuk során az oesophagitisszel összefüggő eltérések is meggyógyulnak az esetek
90%-ában. A protonpumpagátlók gyors hatásán alapul az ún. PPI kórjelző teszt is. A PPI-teszt akkor tekinthető
pozitívnak, így abban az esetben támasztja alá GORB kórisméjét, ha legfeljebb kéthetes nagy adagú
protonpumpagátló kezeléssel a beteg panaszai megszüntethetők. A PPI-teszt fajlagossága GORB-ben azonban
csekély.
A rövid távú gyógyszeres kezelés elve
A rövid távú gyógyszeres kezelés megválasztásában a klinikai tünetek az oesophagitis mértéke, illetve
morfológiai jellegzetességei az irányadók. A konzervatív kezelési módok lehetővé teszik a terápiában a
fokozatosság érvényesülését. A szükséges és elégséges kezelési program kialakításában két terápiás elvet is
követhetünk. A leépítő („step down‖) elv a kezdetben nagy hatású és növelt dózisban adott gyógyszerek
fokozatos csökkentésével, a felépítő („step up‖) pedig a kisebb dózisban adott, mérsékeltebb hatású szerek
dózisának növelésével, illetve fokozatosan egyre hatékonyabb szerek adásával éri el az optimális,
panaszmentességhez vezető kezelési módot. A kétféle kezelési elv közül elsősorban a leépítő program vált
elfogadottá. A gyógyszeres lehetőségek lehetővé teszik az eltérés mértékének és a panaszok súlyosságának
megfelelő egyéni kezelési mód megválasztását.
A rövid távú kezelés elfogadott időtartama 3–6 hónap.
Fenntartó kezelés
A heveny tünetek gyógyulása esetén a súlyos oesophagitisben szenvedő betegek mintegy 80%-ában a betegség
visszatér, ha a kezelés elmarad. A recidíva megjelenése, a panaszok visszatérése fenntartó szekréciógátló
kezeléssel megelőzhető. Ezért súlyos oesophagitis akut tüneteinek gyógyulása után indokolt a fenntartó kezelés,
amelyre a féldózisú PPI-terápia bizonyult optimális lehetőségnek. A fenntartó kezelés megválasztásának elve a
fokozatosan leépítő kezelési program. Ennek során a gyógyszerek dózisát lépcsőzetesen csökkentik annak a
gyógyszernek és adagnak a kiválasztásáig, amellyel a teljes panaszmentesség fenntartható. A leépítő kezelésben
a növelt adagú PPI-t alap, majd féldózisú PPI követi.
A refluxbetegség szövődményeinek kezelése
914
A refluxbetegség következtében kialakult szűkület konzervatív kezelésére endoszkópos ballontágítással tehető

kísérlet. Sikeres tágítás esetén a szűkület ismételt kialakulásának megelőzésére tartós szekréciógátló kezelés is
szóba jöhet. Ha azonban a tágítási kísérlet sikertelen marad, vagy gyakran alakul ki visszatérően szűkület, a
sebészi, műtéti megoldás nem kerülhető el. A Barrett-eltérés kezelésében több szempont érvényesül. Panasz,
illetve szövődmény nélküli esetekben is az évenként végzett endoszkópia indokoltnak tartható. Ha Barrett-
fekély keletkezik, szekréciógátló szerekkel gyógyulás érhető el. Ha azonban dysplasia alakul ki, akkor az enyhe
formájánál lényegesen gyakoribb ellenőrzés, súlyos dysplasia esetén pedig műtét indokolt (7.10. ábra).
7.10. ábra. A Barrett-nyelőcső kezelésének és gondozásának folyamatábrája a dysplasia mértéke alapján
Sebészi kezelés
Ha a súlyos refluxbetegség tartós, és legalább 6 hónapon át folytatott intenzív belgyógyászati kezeléssel sem
befolyásolható, a műtét elvégzése nem halasztható. A refluxbetegség szövődményeként megjelenő szűkületek
jelentős része, az endoszkópos ballontágító kezelés lehetőségeinek ellenére is, sebészi megoldást igényel.
Barrett-oesophagus kialakulása, különösen jelentős dysplasia esetekben indokolttá teszi a sebészi konzultációt.
Szóba jön a műtét refluxbetegséggel összefüggő gyakori aspirációkor, és olyan fiatal betegek esetében is, akik
elhárítják a tartós, esetleg éveken át tartó gyógyszeres kezelést és a műtéttől remélik a gyógyszerfüggőség
megszűnését. A laparoszkópos műtéti technika elterjedésével a refluxbetegség sebészi kezelése egyre szélesebb
körűvé válik.
Endoszkópos kezelés
Az utóbbi években a refluxbetegség kezelésének endoszkópos módszerei is ismertté váltak. Ezek az eljárások
különböző módon a nyelőcsövet szűkítik, ezáltal a reflux kialakulásának lehetőségét csökkentik. Klinikai
hasznuk csak hosszabb tapasztalatgyűjtés után ítélhető majd meg.
3.3.3. Barrett-nyelőcső
A Barrett-nyelőcső a gastrooesophagealis reflux következménye, amelyet leírójáról, Normann Barrett angol
sebészről neveztek el. Barrett-nyelőcső esetében az oesophagus cardia feletti részén az eredeti többrétegű
laphám helyett hengerhám jelenik meg, amelyben intestinalis metaplasia is kimutatható. A kiterjedés mértéke
alapján két csoportot különböztetnek meg. Hosszú szakaszú (long-segment) Barrett-nyelőcsőről (LSBE)
szólunk, ha a hengerhám a nyelőcső legalább 3 cm-es szakaszára, rövid szakaszú (short-segment) Barrett-
oesophagusról (SSBE) pedig akkor, ha 3 cm-nél rövidebb szakaszára terjed ki.
Klinikai szempontból azért kiemelkedő jelentőségű, mert rákelőző állapotnak felel meg. A hosszú szakaszú
Barrett-esetekben a nyelőcső-adenocarcinoma kialakulásának kockázata 30–125-ször nagyobb, mint az átlagos
lakosságban. Európai eredetű férfiakban gyakori és incidenciája az életkor előrehaladásával is nő. Visszatérő
súlyos nyelőcsőégés miatt vizsgált betegek 4–10%-ában mutatható ki intestinalis metaplasia.
915
Az áttétes hengerhám keletkezésében az erozív oesophagitis és a sav-pepszin károsító hatása az elsődleges

tényező. A nyálkahártya-sérülés regenerációját a tartósan savas pH kedvezőtlenül befolyásolja, és megteremti a
hengerhám, illetve az intestinalis metaplasia kialakulásának feltételeit. Mai ismereteink szerint a hengerhám
nyelőcsőmirigyek sejtjeiből, heterotrop gyomornyálkahártya-sejtekből és primordialis őssejtből egyaránt
származhat. A Barrett-nyelőcsőben dysplasia alakul ki az adenocarcinoma megjelenése előtt. A metaplasia-
dysplasia-adenocarcinoma sorrend többszakaszú genetikai folyamat, amelyben számos gén megváltozása játszik
szerepet.
A Barrett-nyelőcsővel összefüggő klinikai kép nem jellegzetes. A GORB tünetei akkor jelentkeznek, ha aktív
oesophagitis is kimutatható. A metaplasia talaján szövődményként kialakulhat fekély, illetve szűkület is.
Ezekben az esetekben a nyelőcsőégés, fájdalmas nyelés vagy dysphagia utalhat az eltérésre.
A kórisme az endoszkópia és a biopsziás minta szövettani vizsgálata alapján állapítható meg. Alapvető
jelentőségű a dysplasia kimutatása is, amelyben kromoendoszkópos eljárások nyújthatnak segítséget. Ennek
során vitális festékek helyi alkalmazásával a különböző nyálkahártya-elváltozások makroszkóposan is
felismerhetővé válnak. Nyálkahártyamintát kell vennünk a metaplasiás szövetnek mind a négy oldaláról. A
dysplasiás területek gyakran több gócúak, ezért a többszörös biopszia csökkenti a hibás mintavétel lehetőségét.
Kefecitológia és p53 meghatározása növelheti a kórisme megállapításának biztonságát. A rák kialakulásának
kockázata eltérő egy, illetve több gócú dysplasiában.
A betegség kezelésében az alapvető elv az adenocarcinoma kialakulásának megelőzése, illetve korai

felismerése, amely a beteg rendszeres ellenőrzésével érhető el. A Barrett-nyelőcső kezelésének és gondozásának
módját a dysplasia mértéke határozza meg (7.10. ábra). A már megjelent metaplasia megszüntetésére nincs
megfelelő gyógyszeres kezelési lehetőségünk. A savszekréció gátlása protonpumpagátlókkal, illetve
fundoplicatio azokban az esetekben indokolt, amelyekben aktív oesophagitis is jelen van. A metaplasiát ezek az
eljárások már nem befolyásolják. Ha az elváltozás rendszeres ellenőrzése során súlyos dysplasia derül ki, a
nyelőcső sebészi eltávolítása szükséges. Az utóbbi években olyan endoszkópos eljárások alakultak ki, amelyek a
radikális sebészi kezelésnek biztató helyettesítői lehetnek. Az elképzelés szerint a hengerhám különböző módon
elvégzett roncsolása után a regenerálódó szövet többrétegű laphám lesz akkor, ha egyidejűleg az agresszív
tényezők hatását is megszüntetjük. Az endoszkópos eljárások közé sorolhatók a hőtermelésen alapuló kezelések
(pl. argonplazma koagulációval végzett ablatio, lézerkoaguláció), a fotodinámiás kezelés és a mucosaresectio.
Az endoszkópos eljárásokkal az esetek 70–80%-ában a Barrett-nyálkahártya teljesen eltávolítható. Ha azonban a
laphám az intestinalis metaplasiás gócon jelenik meg, a visszamaradt gócokból gyakran alakul ki
adenocarcinoma.
A Barrett-nyelőcső kezelésének legfontosabb része a betegek gondozása, amely a fokozott kockázatú személyek
rendszeres ellenőrzését jelenti (7.10. ábra). A károsodás kiterjedésétől függ a gondozás és kezelés módja, amely
eltérő hosszú és rövid szakaszú Barrett-nyelőcső esetekben (7.16. táblázat).
7.16. táblázat - 7.16. táblázat. A Barrett-nyelőcső dysplasiájának kezelése a Barrett-

eltérés kiterjedésétől függően
A dysplasia mértéke Rövid szakaszú Barrett-nyelőcső Hosszú szakaszú Barrett-nyelőcső
Dysplasia nem mutatható ki az első évben végzett két negatív az első évben végzett két negatív
ellenőrzés után: 4 évenként ellenőrzés után: 3 évenként
endoszkópia endoszkópia
Kisfokú dysplasia 6 hónapos időközben kétszer 6 hónapos időközben kétszer

endoszkópia, majd évenként; endoszkópia, majd évenként;
nyálkahártya kiemelkedésekor: nyálkahártya kiemelkedésekor:
endoszkópos mucosaresectio endoszkópos mucosaresectio
Súlyos fokú dysplasia látható eltérés: endoszkópos látható eltérés: endoszkópos

mucosaresectio, nem látható mucosaresectio, nem látható eltérés:
eltérés: fotodinámiás kezelés vagy fotodinámiás kezelés vagy műtét
műtét
3.3.4. Eosinophil oesophagitis
916
Az eosinophil oesophagitis a nyelőcső olyan klinikai-kórszövettani eltérése, amely a nyelőcső betegségeire

jellemző tünetekkel jár, és amelyben a nyelőcső nyálkahártyájában jelentős eosinophil sejtes beszűrődés
mutatható ki. A kórképet korábban allergiás, idiopathiás vagy elsődleges eosinophil oesophagitisnek, gyűrűs
nyelőcsőnek, többszörös nyelőcsőgyűrűnek is nevezték. Önálló tünetcsoportként először 1978-ban írták le.
Epidemiológia, kóreredet
Az epidemiológiai adatok szerint gyermekkorban az igazolt oesophagitis esetek közel 7%-ában eosinophil
oesophagitisről van szó. Incidenciája gyermekkorban 10 eset/100 ezer gyermek. Felnőttkorban az újonnan
felismert esetek száma 1,7/100 ezer lakos/év, a prevalenciája pedig 30 beteg/100 ezer lakos. Az eosinophil
oesophagitis növekvő gyakorisága párhuzamos az asthma és az allergiás rhinitis gyakoribb előfordulásával. Az
eosinophil oesophagitis esetek 40–50%-ában más atopiás betegség is előfordul, az esetek kb. 30%-ában asthma
bronchiale, 50%-ában pedig ételallergia mutatható ki. Férfiakban és fiúgyermekekben kétszer gyakrabban fordul
elő, mint nőkben. Felnőttkorban jellemzően a második és harmadik életévtizedben alakul ki, az esetek 65–70%-
ában férfiakban. Az eosinophil oesophagitis természetes lefolyása nem ismert, összefüggése a Barrett-eltéréssel
nem bizonyított.
Az eosinophil oesophagitis kialakulásának módja nem tisztázott. Az emésztőrendszer egyéb szakaszaival

ellentétben egészségesek nyelőcsövében eosinophil sejtek nem mutathatók ki. Eosinophil oesophagitisben az
eosinophil sejtek megjelenésében az interleukin-5-nek (IL-5) jelentős a szerepe. Ez a Th2 citokin elősegíti az
eosinophil sejtek szaporodását, a csontvelőből történő kiáramlásukat és a túlélésüket. A nyelőcső-
nyálkahártyában egyéb sejtek is megjelennek – T-lymphocyták és hízósejtek –, amelyeknek meghatározó
szerepük van az allergiás folyamatokban. Megfigyelhető a tumornecrosis faktor alfa és az IGE fokozott
kifejeződése is.
Kísérletekben az állatok légcsövébe juttatott IL-13 a nyelőcsőben eosinophil gyulladást okozott. Klinikai
megfigyelések szerint az eosinophil oesophagitis esetek nagy részében allergiás légúti betegség is kimutatható,
és kapcsolat valószínű a légutakban, a bőrben és a nyelőcsőben megjelenő eosinophil gyulladás között, amely
külső allergénekre és intrinsic Th2 citokinekre is kialakulhat. Az eosinophil oesophagitist ma allergiás eredetű
betegségnek tartjuk, amelyet étel, légúti vagy egyéb környezeti allergén egyaránt kiválthat. A válasz nem
azonnal alakul ki, hanem a hatás összeadódik, és az eosinophil sejtek késői válaszként halmozódnak fel a
nyelőcsőben.
Klinikai tünetek és kórisme
A klinikai tünetek az életkortól is függenek (7.17. táblázat). Gyermekkorban elsősorban hányás, az evés
elutasítása, hasi fájdalom jelentkezik. A nyelés nehezítettsége, a falat elakadása serdülőkori tünet. A felnőttek is
nehezített nyelésről és a falat elakadásáról panaszkodnak. Előfordul az étel visszaáramlása, nyelőcsőégés is,
amelyet azonban a savgátló kezelés nem javít. A betegek jellegzetes táplálkozási szokást alakítanak ki: lassan
esznek és közben sok folyadékot fogyasztanak.
7.17. táblázat - 7.17. táblázat. Az eosinophil oesophagitis tünetei felnőtt- és

gyermekkorban
Felnőtt Gyermek
Gyakran dysphagia hasi fájdalom (30%)
falat elakadása fejlődési zavar
hányinger, hányás hányinger, hányás
táplálékallergia (25%) dysphagia, gyomorégés
gyomorégés, visszaáramlás táplálékallergia
falat elakadása
Ritkán vérhányás
917
globus
fogyás
hasi fájdalom
Társuló betegségek atópiás betegségek (46%) asthma
asthma rhinoconjuctivitis (57,4%)
allergiás rhinitis atópiás dermatitis
Az eosinophil oesophagitis klinikai képe és makroszkópos (endoszkópos) megjelenése nem kórjelző. A kórisme
a nyelőcső-nyálkahártya szövettani vizsgálatán alapul. Az eosinophil oesophagitis szövettani feltétele a
nyelőcső-nyálkahártyában nagy nagyítású látóterenként legalább 15, vagy annál több eosinophil sejt jelenléte. A
nyelőcső eosinophil beszűrődése azonban nem egyenletes, gyakran foltos vagy szakaszos. Ezért a szövettani
mintavétel a nyelőcső felső és alsó szakaszából egyaránt indokolt és a tévedés elkerülésére legalább hat
mintavétel szükséges. Az eosinophil sejtek az epithelium felszínével párhuzamosan, annak felső harmadában,
vagy a felszínén helyezkednek el. Gyakran eosinophil mikrotályogok (öt vagy több eosinophil sejt halmaza) is
megfigyelhetők és a basalis réteg jelentősen kiszélesedett. Ha a kivett mintába a lamina propria is belekerül,
akkor eosinophil oesophagitisben a normális laza, rostos szerkezet helyett tömött, kollagénrostos kötőszövetet
látunk. Az eosinophil gastroenteritis kizárásához a gyomor- és a nyombél-nyálkahártyából is szöveti mintát kell
vennünk. Eosinophil oesophagitisben ugyanis – a gastroenteritisszel szemben – sem a gyomorban, sem a
nyombélben nem található eosinophil sejtes beszűrődés. Az eosinophil oesophagitis és a GORB elkülönítésének
szempontjait a 7.18. táblázat foglalja össze.
7.18. táblázat - 7.18. táblázat. Az eosinophil oesophagitis és a gastrooesophagealis

refluxbetegség elkülönítésének szempontjai
Jellemzők Eosinophil oesophagitis Gastrooesophagealis

refluxbetegség
Nemi túlsúly férfiak nem jellemző
Életkor 45 évnél fiatalabbak nem jellemző
Legjellemzőbb tünet dysphagia gyomorégés
Felszíni eosinophilia eosinophilek szám < 15–20 eosinophilek száma < 10
Eosinophila helye proximalisan is distalisan
Eotaxin-3 szint növekedett normális
Eosinophil microabscessus kimutatható nincs
Aktivált hízósejt kimutatható nincs
A makroszkópos (endoszkópos) kép nem jellegzetes. Szabályos nyálkahártya minden életkorban előfordulhat, és
a makroszkóposan szabályosnak tűnő nyálkahártyából vett szövettani minta is igazolhat eosinophil
oesophagitist. Az endoszkópos jelek változatosak: a nyálkahártyán fehér felrakódás, csíkos, barázdált
hyperaemiás területek egyaránt előfordulhatnak. A nyelőcső átmérője szűkült, Schatzki-gyűrűt utánoz. A
többszörös szűkületek a nyelőcsövet olykor a légcsőhöz teszik hasonlóvá. A nyálkahártya „krepp-papír‖
szerkezetű, sérülékeny, rugalmatlan, a nyálkahártyán – különösen biopszia után – berepedések keletkezhetnek.
Röntgenvizsgálattal rövidebb és hosszabb lefutású, olykor gyűrűszerű szűkületek láthatók.
918
Kezelés
Az eosinophil oesophagitis kezelésének lehetőségeit a 7.19. táblázat foglalja össze. Mivel az ételallergének a
kórkép kialakulását segíthetik, az étrendből való eltávolításuk kedvező lehet. Az ún. elkerülő étrenddel
elsősorban gyerekek kezelésekor tapasztaltak javulást. A bőrpróbákkal azonosított allergének (leggyakrabban
tojás, tej, szója, búza, kukorica) elkerülése ígéretesnek tűnt, az étrend hosszabb távú eredményessége azonban
nem bizonyított. A lehetséges ételallergének kiszűrésének az ún. elemi diéta is elfogadott módja. Gyermekek
tüneteiben ezzel az étrenddel is tapasztalható javulás. Felnőttekben azonban az étrend módosítása nem bizonyult
eléggé hatékonynak, feltehetően azért, mert a felnőttkori eosinophil oesophagitis kialakulásában a légúti
allergének is előtérben állnak.
7.19. táblázat - 7.19. táblázat. Az eosinophil oesophagitis kezelése
Étrendi változtatás
elkerülő étrend
elemi diéta
Gyógyszeres
kortikoszteroid, szisztémás, helyi kezelési, belégzéses forma
biológiai kezelés, anti-interleukin-5 (mepolizumab)
leukotrién-jelfogó antagonista
Nyelőcsőtágítás
A protonpumpagátlók nem befolyásolják az eosinophil oesophagitis tüneteit; szerepük csupán a társuló GORB
kezelésében lehet.
A szisztémásan alkalmazott kortikoszteroid elsősorban előrehaladott állapotokban ajánlott, így súlyos nyelési
zavar, folyadékhiány (exsiccosis), jelentős súlyvesztés, vagy olyan súlyos nyelőcsőszűkület esetében, amikor a
nyelőcsőtágítás veszélye (pl. átfúródás miatt) fokozott. A napi 1 mg/ttkg adagú kortikoszteroid a tüneteket és a
szövettani eltéréseket egyaránt megszünteti, a szer elhagyása után azonban ismét kialakulhatnak. A helyileg
alkalmazott kortikoszteroid kedvező hatását gyermekek és felnőttek kezelési tapasztalatai egyaránt bizonyítják.
Fluticason (220 mg per os ) rövid idő alatt megszünteti a panaszokat, hatására a nyelőcső-nyálkahártya
eosinophilsejtes beszűrődése is gyógyul. Kedvező hatása gyermek- és felnőttkorban egyaránt igazolható.
Alkalmazását mellékhatásai (szájszárazság, rekedtség és gombamegtelepedés) korlátozhatják.
A biológiai kezelések közül az interleukin-5 gátló mepolizumab jelenthet új lehetőséget. Előrehaladott állapotú
nyelőcsőszűkület eseteiben alkalmazva hatékony, a szélesebb körű tapasztalat azonban még hiányzik. A
leukotrién-jelfogó antagonista, az LT-D4 jelfogót szelektíven gátló szer (Montelucast), az asthma bronchiale
kezelésében bizonyított hatású. Esetismertetések alapján az eosinophil oesophagitist is kedvezően befolyásolja.
Alkalmazása elsősorban a tartós kortikoszteroid-kezelésre szoruló esetekben vetődik fel választható
lehetőségként.
Az endoszkópos tágítás az eosinophil oesophagitisszel összefüggő nyelőcső kezelésében sikerrel végezhető. A

nyelőcső-nyálkahártya azonban az idült eosinophil beszűrődés miatt sérülékeny, nem rugalmas, így az átfúródás
kockázata fokozott. A tágítás napokig is elhúzódó fájdalommal járhat, ezért szűkület vagy gyűrűs nyelőcső
esetében főként akkor jön szóba az endoszkópos tágítás, ha a gyógyszeres kezelés hatástalan.
3.3.5. A nyelőcső egyéb motilitászavarai

A harántcsíkolt izomzat motilitászavara: cricopharyngealis kóros működés
Ez a motilitási eltérés a felső nyelőcsősphincter kóros működésének az eredménye. Ezekben az esetekben a

musculus cricopharyngeus nyeléskor nem lazul el, és ennek következtében a falat a garatban elakad. Gyakran
hypopharyngealis diverticulum kialakulásával is társul. Nagyobb diverticulum tüneteket okozhat: nyelést követő
919
regurgitatio is tapasztalható. A musculus cricopharyngeusban az izomrostok pusztulása látható, amelyek helyét

fibrosus zsírszövet foglalja el. Az izomzat szerkezeti változásai befolyásolják a nyelőcső felső sphincterének
működését. Manometriás vizsgálatok igazolták, hogy ilyen esetekben nyelés során a cricopharyngeus fölött
fokozódik a nyomás, amely segíti a diverticulum megjelenését.
Kezelés. A panaszok sebészi kezeléssel cricopharyngealis myotomiával szüntethetők meg. A myotomia

elvégzése akkor célszerű, ha jelentős dysphagia alakul ki, a sphincter működési zavarát manometriával is
igazoltuk, és nem áll fenn jelentősebb gastrooesophagealis reflux. A myotomia biztonságos eljárás, amely helyi
érzéstelenítésben is elvégezhető. Ha azonban az alsó nyelőcsősphincter működése is kóros, az aspiráció veszélye
jelentősen nő. Ezért cricopharyngealis működési zavar és reflux oesophagitis egyidejű fennállásakor a
cardiomyotomián kívül az antirefluxműtét elvégzése is indokolt.
Achalasia. A nyelőcső alsó záróizomzatának működési zavara, amelyre a sphincter fokozott tónusa jellemző
(7.20. táblázat). Ennek során a záróizomzat a nyeléssel összefüggően nem ernyed el, az intraluminalis nyomás
nő és a nyelőcső szakaszos perisztaltikáját kóros összehúzódások váltják fel. A nyelőcső tubularis szakaszán
egyidejű kis hullámú összehúzódások (klasszikus forma) és nagy amplitúdójú, visszatérő, a diffúz
nyelőcsőspasmusra emlékeztető hullámok egyaránt előfordulhatnak. Az achalasia ritka eltérés, általában
felnőttkorban jelentkezik, mindkét nemben azonos arányban. Gyakorisága 1/100 000 lakos/év.
7.20. táblázat - 7.20. táblázat. A nyelőcső motilitásának zavarai
Elsődleges eltérések
Achalasia (elsődleges forma) a distalis perisztaltika hiánya
a LES fokozott nyugalmi nyomása (> 45 Hgmm)
elégtelen LES ellazulás (residualis nyomás > 8 Hgmm)
az oesophagus basalis nyomása nőtt
Nem összehangolt motilitás (diffúz nyelőcsőspasmus) párhuzamos összehúzódások > 30 Hgmm
szakaszos perisztaltika
visszatérő, többhullámú összehúzódás (≥ 3 csúcs)
retrográd összehúzódások
nem nagy amplitúdó
Hypercontractiós nyelőcső
Hypertensiv perisztaltika növekedett amplitúdójú distalis perisztaltika (> 180

Hgmm) (diótörő nyelőcső)
elhúzódó tartamú distalis perisztaltika
Hypertensiv LES nyugalmi LES nyomása > 45 Hgmm
elégtelen LES ellazulás (residualis nyomás > 8 Hgmm)
Hypocontractiós nyelőcső
Elégtelen motilitás a distalis perisztaltika amplitúdójának 30%-a alacsony,

vagy nem halad át (< 30 Hgmm)
Hypotensiv LES nyugalmi LES nyomás < 10 Hgmm
920
Másodlagos eltérések
Kórisme Motilitás
Sclerosis multiplex a distalis szakasz perisztaltikájának hiánya
csökkent LES nyomás (< 10 Hgmm)
szabályos proximalis nyelőcső és felső sphincter
Chagas-kór az idiopathiás achalasiával azonos
Diabetes mellitus a nyelőcső tubularis szakaszán különböző

motilitászavarok
Idült idiopathiás intestinalis pseudoobstructio distalis oesophagus motilitásának hiánya
Idült gastrooesophagealis refluxbetegség elégtelen motilitás
hypotensiv LES
Kóreredet. Az idiopathiás, elsődleges achalasia oka ismeretlen. Egyes esetekben a plexus myentericus gátló
neuronjainak szelektív károsodását észlelték. Ez arra utal, hogy achalasia során elsősorban a vasoactiv
intestinalis polipeptidet és a nitric-oxid-szintetázt tartalmazó gátló motoros neuronok sérülnek, a nyelőcső és az
alsó záróizomzat kolinerg motoros neuronjainak működése nem változik. Másodlagos achalasiát okozhat a
nyelőcsövet infiltráló gyomorrák, lymphoma, irradiatio, Chagas-kór, illetve neuropathiás idült intestinalis
pseudoobstructio szindróma.
Klinikai tünetek. Az elsődleges achalasia tünetei szerteágazóak. Jellegzetes a dysphagia, a visszaáramlás, a

mellkasi fájdalom, a gyomorégés, a fogyás, a kellemetlen szájszag. Visszaáramlás során az emésztetlen táplálék
légúti aspirációja is előfordulhat, visszatérő pneumoniát okozva. A nyelőcsőben megrekedt táplálék
visszaáramlása különösen éjszaka gyakori, amelyet a fekvő vízszintes testhelyzet segíthet. A dysphagia folyadék
és szilárd étel fogyasztásakor egyaránt megjelenik. A betegek egy része különböző műfogásokat alkalmaz, hogy
a táplálék a gyomorba jusson (pl. Valsalva-műfogás, étkezéskor folyadék kortyolgatása, evés közbeni séta).
Achalasiához ritkán a trachea és a légutak összenyomódása is társulhat, amelyet a tágult nyelőcső okoz.
Kórisme. Az achalasia kórisméje radiológiai vizsgálaton, manometrián és a gastrooesophagealis átmenet, illetve

a cardia rosszindulatú betegségeinek kizárásán alapul. Báriumpépes röntgenvizsgálattal tágult, előrehaladott
esetekben szigmabél tágasságú nyelőcső mutatható ki, amelyben levegő-folyadékszint látható, szabályos
perisztaltika azonban nem figyelhető meg. A distalis nyelőcső jellegzetes esetben madárcsőrszerűen
elvékonyodik, amely nyeléskor nem változik, a simaizomzat elernyedését segítő amyl-nitrit belégzésekor
azonban megnyílhat. A nyelőcső-nyálkahártya a szűkületnek megfelelően simának mutatkozik.
Manometriával a perisztaltika hiánya, az alsó oesophagussphincter csökkent elernyedése és fokozott tónusa

észlelhető, a nyelőcsőben pedig növekedett alap (basalis) nyomás mutatható ki. Az endoszkópia az achalasia
másodlagos okának kizárásában alapvető eljárás. A mellkas és a has CT-vizsgálata, illetve az endoszkópos
ultraszonográfia szintén hozzájárulhat a pseudoachalasia különböző eseteinek felismeréshez. Elsődleges
achalasiában endoszkópiával ételmaradékkal telt, tágult nyelőcső látható. Néhány elsődleges esetben az
endoszkópos ultraszonográfia az alsó záróizom muscularis propriájának megvastagodását is kimutatta.
Kezelés. Az achalasia kezelésében három lehetőség ismert: a gyógyszeres kezelés, a cardia ballonos tágítása és a
sebészi cardiomyotomia.
A gyógyszeres kezelésben az utóbbi évekig a nitrátok és a kalciumcsatorna-antagonisták álltak előtérben.

Étkezés előtt sublingualisan adva a dysphagiát mérsékelték ugyan, hatásuk azonban rendszerint nem bizonyult
tartósnak. Alkalmazásukat mellékhatások jelentkezése is hátráltatta. Újabb vizsgálatok a ciklikus-GMP-
foszfodiészteráz inhibitor sildenafil hatékonyságát bizonyítják, amely a ciklikus GMP sejten belüli
koncentrációját növelve, a nyelőcső alsó záróizmának elernyedéséhez vezet.
921
A gyógyszeres kezelés hatékonyabb lehetőségét nyújtja a sphincterizomzatba, helyi injekció formájában adott
botulinumtoxin, amely gátolja az acetil-kolin preszinaptikus felszabadulását és így a LES nyomása csökken.
Hatása azonban rövid tartamú és mivel antitestek keletkezését is kiválthatja, ismételt adásakor hatékonysága
csökken.
Eredményes kezelési mód a cardia pneumatikus ballontágítása, amely a cardiatáji izomrostok elszakításával
csökkenti a nyelőcső alsó záróizomzatának nyomását. Megfelelő gyakorlattal végezve a betegek 85%-a éveken
át panaszmentes. A betegek mintegy 50%-ában azonban 4-5 év múlva a művelet ismétlése válik szükségessé. A
hosszú távú mérsékelt eredményesség főként fiatalabb (40 év alatti) betegekben és olyan esetekben figyelhető
meg, amelyekben az alsó nyelőcsősphincter tágítás utáni nyomása nagyobb mint 20 Hgmm. Lehetséges
szövődményként a vérzés, az átfúródás (2–6%) jön elsősorban szóba, de a betegek 2–3%-ában
gastrooesophagealis reflux is kialakulhat. A vizsgálók többsége a pneumatikus tágítás után vízoldékony
kontrasztanyaggal nyelőcső-röntgenvizsgálatot végez az átfúródás kizárására. Az átfúródás gyakoribb vastagabb
tágítók alkalmazásakor, illetve hiatus hernia eseteiben.
Műtéti kezelés. Az achalasia kezelésének sebészi módja a Heller-féle cardiomyotomia, amely laparoszkópos
úton is elvégezhető. Gastrooesophagealis reflux kialakulásának megelőzésére a műtét során fundoplicatio is
indokolt lehet. A torakoszkópos, illetve laparoszkópos technikákkal kapott kiváló eredmények alapján ezek a
módszerek az achalasia kezelésének elsődleges eljárásai.
Diffúz nyelőcsőspasmus. A nyelőcső simaizomzatának olyan motoros eltérése, amelyre a többszörös spontán és
a nyeléssel összefüggő összehúzódások egyaránt jellemzőek. Az összehúzódások amplitúdója nagy, időtartamuk
elhúzódó és visszatérőek (lásd 7.20. táblázat).
Tünetek. Mellkasi fájdalom és dysphagia. A fájdalom angina pectorist is utánozhat.
Kórisme és kezelés. A kórismét a báriumpépes radiológiai vizsgálat és a manometria biztosítja. Röntgenvizsgálat

során szakaszos összehúzódások és ún. pseudodiverticulumok észlelhetők, manometriával pedig nagy
amplitúdójú, elhúzódó hullámok a nyelőcső alsó szakaszán. Az alsó oesophagussphincter működése szabályos.
A kezelésben olyan szerek adása jön szóba, amelyek simaizom-ellazulást okoznak, mint pl. a sublingualis
nitroglicerin, izosorbid dinitrat, illetve kalciumcsatorna-blokkoló. Konzervatív kezelés sikertelensége esetén
nyelőcsőtágítás, illetve sebészi kezelés, longitudinalis myotomia ajánlott.
Hypercontractiós nyelőcső. A diótörő (nutcracker) nyelőcső esetében a tubularis szakasz összehúzódásainak

amplitúdója igen nagy és a perisztaltikus hullámok időtartama a 6 másodpercet meghaladja (lásd 7.20. táblázat).
A diótörő nyelőcső vezető tünete a mellkasi fájdalom. A hypertensiv alsó nyelőcsősphincter eseteiben a
sphincter nyugalmi nyomása fokozott, meghaladja a 45 Hgmm-t és az elernyedése is elégtelen. Ilyen esetekben
nyeléskor jellemző mellkasi fájdalom a fő tünet. A két, fokozott tónussal jellemezhető manometriás lelet
gyakran társul. Kialakulásuk módja, kórtani jelentőségük nem tisztázott. Kezelésükre kalciumcsatorna-
blokkolókkal tehető kísérlet.
Hypocontractiós nyelőcső. A csökkent motilitású nyelőcső eseteiben az összehúzódások amplitúdója csekély

és előfordulhat a perisztaltikus hullám kimaradása is (lásd 7.20. táblázat). Ez a mozgászavar
gastrooesophagealis refluxbetegségben is megjelenik, bizonyítva azt, hogy a distalis nyelőcső szakaszban a
tartós savi hatás „másodlagos‖ motilitáseltéréseket is kialakíthat.
A nyelőcső motilitászavarai bariumpépes röntgenvizsgálattal változatos képet nyújthatnak. Szabályos nyelés és

megnyúlt nyelőcső áthaladás egyaránt előfordulhat. Az ürülés a lassult perisztaltika vagy a szakaszosan
jelentkező spasmus következményeként válhat elhúzódóvá. A szegmentálisan jelentkező összehúzódások
jellemzésére a rózsafüzér- vagy dugóhúzó-nyelőcső megjelölés használatos a radiológiai gyakorlatban.
A nyelőcső motilitásának másodlagos eltérései
A másodlagos motilitászavarok rendszerbetegségekhez társulnak (lásd 7.20. táblázat). Jellegzetes a sclerosis

multiplexben észlelhető kollagéninfiltráció következtében kialakuló simaizom működési zavar, vagy az
achalasiára emlékeztető lelet Chagas-kórban. A diabetes mellitusban megjelenő autonóm neuropathia különböző
motilitási zavart okozhat, amely leginkább a diffúz nyelőcsőspasmusnak felel meg. Az idült idiopathiás
intestinalis pseudoobstructio az esetek döntő részében kóros motilitással jár együtt, a nyelőcső distalis
szakaszának perisztaltikája elmarad. A gastrooesophagealis refluxbetegség elsődlegesen motilitászavar
következménye. Felvetődik azonban annak a lehetősége is, hogy a nyelőcső tubularis szakaszán megfigyelhető
kóros motilitás a reflux okozta károsodás következménye lenne.
922
3.3.6. A nyelőcső gyulladásos betegségei

A nyelőcső candidiasisa
A nyelőcső elsődleges Candida-fertőzöttsége igen ritka, bár egészséges egyének szájüregében, illetőleg a
pharynxban is 30–50%-ban kimutatható Candida albicans. Candida-fertőzéssel összefüggő oesophagitis
azonban az esetek túlnyomó többségében csak olyan betegekben keletkezik, akikben a gomba megtelepedését
elősegítő társbetegség vagy hajlamosító tényező is kimutatható. A hajlamosító tényezők sorában a szervátültetés
utáni állapot és az AIDS kitüntetett helyen szerepel. A candidiasis megjelenik azonban hematológiai
betegségekhez, rosszindulatú daganatokhoz társulóan is. Előfordulhat endokrin eltérések, így mellékvese-
elégtelenség, diabetes mellitus és hypothyreosis kísérő jelenségeként. A iatrogen okok között az
immunszuppressziós kezelés, tartós kortikoszteroid adás, irradiatio és tartósabb antibiotikum-kezelés a
legjelentősebb. A gyakoriságról különböző adatok olvashatók. Az Egyesült Államokból származó közlésekben a
szolid tumorok 3–13%-ában fordul elő, a myeloproliferativ betegségekhez azonban ennél nagyobb arányban
társul. Májátültetés után a betegek kb. 11%-ában, míg csontvelőátültetést követően 4–46%-ban, veseátültetés
után pedig 2–24%-ban jelenik meg. Az AIDS-ben szenvedők mintegy 75%-ában alakul ki a nyelőcső
candidiasisa.
Kórtan. A Candida megtelepedése után károsítja a nyelőcső nyálkahártyáját, proteolyticus enzimek

felszabadulása útján. Helyi tényezők is segíthetik a gomba megtelepedését. A nyelőcső supracardialis szakaszán
gyakrabban jelentkezik candidiasis. A gomba megtelepedésének ugyanis kedvez a savas környezet, a savas
reflux pedig elsősorban a distalis nyelőcső szakaszon okoz pH-változásokat. A csökkent nyálelválasztás is segíti
a nyelőcső candidiasisának kialakulását. A nyál ugyanis szekretoros immunglobulin A-t tartalmaz, amely
csökkenti a Candida albicans megtelepedését a nyelőcsőben.
A nyelőcső-candidiasis morfológiai képe a fertőzés súlyosságától függően változatos lehet. Enyhe formában a
fertőzés csak a nyálkahártyában figyelhető meg, a submucosába nem terjed át. Ilyen esetekben fehér szigetek
alakulnak ki, oedemás, hyperaemiás környezetben. Közepes mértékű fertőzésben gombatelepekből levált
hámsejtekből és fibrinből álló pseudomembranosus felrakódások láthatók. Súlyos fertőzés esetében a
pseudomembranosus lepedék összefüggően borítja a nyelőcső nyálkahártyáját és fekélyek is megfigyelhetők.
Szövődményes esetekben a gyulladás mélyre terjed, hegesedés, szűkület kialakulásához is vezethet. Ritkán
sipoly, illetve pseudodiverticulum is keletkezhet.
Klinikai tünetek. A nyelőcső candidiasisában szenvedő betegek mintegy fele tünetmentes is lehet és csak más
okból végzett vizsgálatok során derül fény az oesophagitisre.
A betegek jellegzetes panasza lehet az odynophagia és a dysphagia. A fájdalmas nyelés elsősorban szilárd étel
vagy forró ital elfogyasztása után jelentkezik. Előfordul hányinger, hányás, ritkán haematemesis is. A nyelőcső
candidiasisa kialakulhat olyan betegekben is, akiknek a szájüregében nem mutatható ki gombás fertőzés. Az
esetek többségében azonban, főképp immunhiányos állapotokban a száj és a nyelőcső fertőzése együtt
mutatkozik.
A beteg fizikális vizsgálatával a szájüregi elváltozásokon kívül más jellegzetes eltérés általában nem észlelhető.
Idült mucocutan candidiasis esetén azonban a haj, a körmök és a bőr érintettsége megfigyelhető.
A nyelőcső-candidiasis leggyakoribb szövődménye a szűkület, amely az oesophagus bármely szakaszán

megjelenhet. Ez a szűkület nem fibroticus és gombaellenes kezeléssel megszüntethető. Ritkábban fordul elő
vérzés és igen ritkán a nyelőcső átfúródása, amely sinusképződéssel, tüdőtályog kialakulásához is vezethet. A
gombatörmelék, illetve a pszeudomembrán-képződés a nyelőcső lumenét elzárhatja.
Kórisme. A nyelőcső-candidiasis klinikai tünetei nem típusosak, ezért a klinikai kép ritkán segít a fertőzés
felismerésében. Az odynophagia és a dysphagia azonban olyan tünetek, amelyek alapján mérlegelnünk kell a
nyelőcső gombás fertőzöttségének lehetőségét, különösen olyan betegekben, akiknek carcinomája vagy AIDS-
betegsége ismert, vagy akik immunszuppresszív, szteroid, antibiotikum-, illetve irradiatiós kezelésben
részesülnek. A szájüreg szabályos nyálkahártyája nem zárja ki a nyelőcső gombás fertőzésének kialakulását.
Báriumpépes röntgenvizsgálattal jellegzetes esetben a nyálkahártya egyenetlensége figyelhető meg. Mivel a

gombás fertőzés az esetek jelentős részében a nyelőcső alsó kétharmadát érinti, a radiológiai eltérések is ezen a
szakaszon észlelhetők. Súlyosabb esetben felrakódások, oedema keletkezése miatt utcakőrajzolat ábrázolódik,
különösen kettős kontraszt technikával végzett vizsgálatok során. Ez a kép hasonlíthat a nyelőcsővisszér okozta
923
radiológiai eltéréshez. Mély fekélyek ritkán alakulnak ki, megjelenésük elsősorban herpesfertőzéssel összefüggő
nyelőcsőgyulladásra jellegzetes. A nyelőcső candidiasisa igen változatos röntgenmorfológiai képpel járhat.
Szabályos nyeléses röntgenvizsgálat sem zárja ki a gombás fertőzést, és ugyanazon betegben előfordulhat a
betegség különböző szakaszaiban, egymástól teljesen különböző radiológiai lelet. Az egyszerű báriumpépes
nyelésvizsgálat a betegek 25%-ában álnegatív leletet adhat. A kettős kontrasztos technika ezt az arányt 10%-ra
csökkenti ugyan, mivel azonban a vizsgálat a betegeknek nagy fájdalmat okozhat, végzése ebben a javallatban
nem vált széles körben elterjedtté.
A leginkább érzékeny és specifikus vizsgálat a nyelőcső-candidiasis kimutatására az endoszkópia.
Az endoszkópos kép jellegzetes és az esetek többségében biztosítja a kórismét. A gombás fertőzés megerősítése
az endoszkópia során végzett citológiai, szövettani és tenyésztéses vizsgálattal lehetséges. A citológia
érzékenyebb módszer, mint a szövettan, különösen a nem kiterjedt I-es, vagy II-es stádiumú gombás fertőzések
bizonyítására. A szövettani minta technikai feldolgozása során ugyanis, felszíni candidiasis esetén, a kórokozó
kimutatható a szövet felszínéről. A pozitív citológiai lelet negatív szövettan esetén, a gomba kolonizációjára
utal. Tenyésztés a citológiára vagy hisztológiára vett mintából egyaránt lehetséges.
A kefecitológiára vett minta egyik része közvetlenül a vizsgálat után 10% NaCl hozzáadása után vizsgálható,
míg a másik része 95%-os etanolban történt rögzítést követően PAS-festéssel. A szövettanra vett minta 10%-os
formalinos rögzítés után hematoxilin-eozin, illetve PAS-festéssel, vagy Gömöri-ezüstimpregnációval
vizsgálható.
A bőr- és a szerológiai próbák a nyelőcső-candidiasis kórisméjében nem használatosak. A bőrpróbák eredménye

nem fajlagos, az egészségesek 50%-ában is kóros lehet, míg az immunhiányos betegek általában anergiásak.
Ha AIDS-ben szenvedő beteg szájüregi candidiasisa is kimutatható és megjelennek a jellegzetes tünetek, az

odynophagia és a dysphagia is, szinte biztosra vehető a nyelőcső fertőzöttségének kórisméje. Ilyen esetekben
további kórjelző módszer alkalmazása nélkül is elkezdhető a gombaellenes kezelés. Endoszkópia csak abban az
esetben ajánlott, ha egyhetes kezelési tartam sem okozott javulást, illetve a panaszok hátterében a candidiasison
kívül egyéb eltérés gyanúja is fölvetődik.
Kezelés. A nyelőcső candidiasisa oralis gombaellenes kezeléssel jól befolyásolható. A különböző szerek
hatékonyságát nem összehasonlító vizsgálatok alapján határozták meg, hanem az egyes gyógyszerek
alkalmazása során szerzett tapasztalatok váltak irányadóvá.
Az imidazol származékokat kiterjedten alkalmazzák a nyelőcső candidiasisának kezelésében. Antimycoticus

hatásuk alapja az, hogy a szterolok, elsősorban ergoszterol bioszintézisével kapcsolatba kerülve,
megváltoztatják a gomba sejtmembránjának átjárhatóságát, amely kóros ionvándorlás kialakulásához vezet.
Ennek eredménye a sejt károsodása és pusztulása.
Az imidazol származékoknak számos képviselője ismert. Közülük a ketoconazol és a fluconazol vált leginkább
elterjedtté.
Mellékhatásként hányinger, hányás fordulhat elő, elsősorban nagyobb dózisok alkalmazásakor. Toxikus
májsérülés is kialakulhat, növekszik a szérum transzaminázszintje, amely a kezelés megszakítását azonban csak
ritkán teszi szükségessé. A ketoconazol befolyásolja a szteroidszintézist is és ennek következtében endokrin
eltérésekhez vezethet. Férfiakban csökkenti a szérum tesztoszteronszintjét, amelynek következtében
oligospermia, a libido csökkenése, impotencia és gynecomastia alakulhat ki. A fluconazol a
szteroidanyagcserére nem hat ugyan, számos gyógyszer metabolizmusát azonban befolyásolja. Ezek között van
a cyclosporin és a warfarin is, ezért e szerek szérumszintje párhuzamos fluconazolkezelés során növekedhet.
Ritkábban használt imidazol származék a clotrimazol és a mionazol.
A nyelőcső-candidiasis kezelésében polyen antibiotikumot is alkalmazhatunk, amelyek fő képviselője az

amphotericin és a nystatin. Ezek a szerek irreverzibilisen kötődnek a gomba sejtmembránjában található
szterolokhoz, amelyek révén megváltoztatják a membrán átjárhatóságát és a sejt pusztulásához vezetnek.
A nystatin a szájüregi candidiasis kezelésének gyakran használt, hatékony szere. A tapasztalatok szerint azonban
a nyelőcső-candidiasis kezelésében az imidazol származékoknál kevésbé hatásos.
Az amphoterin B a szisztémás candidiasis kezelésének leghatékonyabb gyógyszere. A nyelőcső fertőzése esetén

csak az imidazolkezelés eredménytelensége esetén jön szóba.
924
A nyelőcső-candidiasis kezelésének nehézsége az, hogy különösen immunszupprimált betegekben, az

antimycoticus kezelés abbahagyásakor a fertőzés visszatérhet. A visszatérő fertőzés megelőzésének fajlagos
kezelési módja még nem ismert.
Vírusfertőzések
Herpes simplex vírus (HSV). A nyelőcső HSV-fertőzése az esetek többségében immunszupprimált

betegekben fordul elő. Jellegzetes tünetként hevenyen a nyelés fájdalmassá válik, amelyhez nem mérséklődő
mellkasi nyomásérzés, hányinger, hányás, ritkán haematemesis társulhat. Csontvelő-átültetett betegekben az
állandósult hányinger és hányás hívhatja fel a figyelmet a fertőzésre. A fertőzéssel összefüggően hasi vagy
szisztémás tünet csak kivételesen fordul elő. A HSV-oesophagitis esetek kb. 25%-ában az oropharyngealis vagy
genitális area vírus- vagy Candida-fertőzése is kimutatható.
Kórisme. A herpes simplex vírus okozta nyelőcsőeltérések felismerésében az endoszkópia az elsődleges eljárás.
Endoszkópiával típusos esetben a középső és az alsó nyelőcsőharmadban 1–3 mm átmérőjű hólyagok láthatók,
amelyek közepén felhányt, kiemelkedő szegélyű, körülírt fekélyek láthatók. Ezek a vulkánra emlékeztető
eltérések kettős kontrasztos radiográfiával is jól ábrázolhatók. Előrehaladott fertőzés eseteiben plakkok, vagy
utcakőszerű kifekélyesedő rajzolat, súlyos esetekben nagy fekélyek, vagy akár a nyelőcső-epithelium jelentős
szakaszának denudatiója is megfigyelhető. A tenyésztés a fekély széli részének biopsziás mintájából lehet
eredményes. A HSV-fertőzött epithelialis sejtek szövettana is jellegzetes képet nyújthat, több magvú
óriássejtekkel, ballonszerű károsodással.
Kezelés. A HSV-oesophagitis kezelésére intravénás acyclovir ajánlható. E gyógyszerre kialakuló rezisztencia

eseteiben foscarnet jön szóba, bár ez a szer jelentős mellékhatásokat, például elektrolitzavart, toxikus
vesekárosodást okozhat. Immunszupprimált betegek esetén, akikben a HSV-fertőzés reaktiválódásának fokozott
kockázatával is számolnunk kell, megelőző oralis acyclovir vagy annak analógja, a fancyclovir adása indokolt.
Immunszupprimált betegekben a kezelésre nem gyógyuló vagy egyébként nem kezelt HSV-oesophagitis
szövődmények kialakulásához vezethet, amelyek közül a kiterjedt nyálkahártya-necrosis, felülfertőződés,
vérzés, szűkület keletkezése, pneumonia, tracheooesophagealis sipoly kialakulása és a fertőzés szétterjedése a
legjelentősebbek.
Cytomegalovirus (CMV). CMV-oesophagitis leggyakrabban immunszupprimált betegekben keletkezik, amely

lehet friss, vagy latens fertőzés reaktivációjának következménye egyaránt. CMV nemcsak a nyelőcső laphámját,
hanem a submucosa fibroblastjait és endothelialis sejtjeit is károsítja.
Kórisme. A klinikai tünetek fokozatosan alakulnak ki: kezdetben hányinger, hányás, láz, epigastrialis fájdalom,
testsúlycsökkenés, majd pedig dysphagia jelenik meg. A hasi tünetek arra utalnak, hogy a CMV-fertőzés a
nyelőcsövön kívül más szervek érintettségével is jár.
Radiológiai vizsgálattal kicsiny, felszínes fekélyes eltérések mutathatók ki, de előfordulhatnak nagyobb,
elongált, a HIV-fekélyhez hasonló hámhiányos területek is. Szűkületek kialakulásáról is beszámoltak már.
Endoszkópia során felszínes és mélyebb fekélyek egyaránt láthatók a nyelőcső distalis felében. A kórismét az
endoszkópos biopszia szövettani, immunhisztokémiai és tenyésztéses vizsgálata biztosítja.
Kezelés. A CMV-oesophagitis kezelésében az antivirális hatású acycloviranalóg gancyclovir és a foscarnet jön

szóba. Kéthetes teljes dózisú kezelés után fenntartó terápia szükséges, különösen olyan immunszupprimált
állapotokban, amelyekben a fertőzés ismételt jelentkezésének a valószínűsége nagyobb. A szervátültetési
program fontos része a CMV-fertőzés megelőzése, amelyre szintén az acyclovir-, illetve a gancyclovirkezelés
bizonyult leginkább hatásosnak.
Varicella zoster vírus (VZV). A VZV-fertőzéshez társuló oropharyngealis eltérések igen gyakoriak ugyan
gyermekkorban, a nyelőcső érintettsége azonban csak ritkán bizonyítható. Az VZV-fertőzés, különösen
immunszupprimált betegekben, súlyos oesophagitis kialakulásához vezethet. Ez az oesophagitis klinikai
jelentőségét tekintve elmarad a varicella egyéb lehetséges szövődményeitől, az encephalitistől, a pneumonitistől
és a fulmináns hepatitistől. A VZV-oesophagitis klinikai tünete az odynophagia és a dysphagia. A kórisme
megállapításának fontos eleme VZV-laesio megjelenése a bőrön. Az endoszkópia során hólyagok, körülírt
fekélyes eltérések és necrosissal járó, összefolyó fekélyek egyaránt megfigyelhetők. A biopsziás mintából
szövettani, immunhisztokémiai vizsgálat és tenyésztés egyaránt célszerű. Kezelésként acyclovir vagy annak
analógja a fancyclovir jön szóba.
925
Epstein–Barr-virus (EBV). Az EBV-fertőzéssel összefüggő oesophagitis ritka eltérés. Odynophagiával,

haematemesissel járhat, amely a nyelőcső-nyálkahártya kifekélyesedett gyulladásából származik.
Humán immunhiány vírus (HIV). HIV-fertőzés a nyelőcső nyálkahártyáján fekély képződéséhez vezethet. A
fekélyek többszörös, kicsiny aphtoid eltérések formájában jelentkezhetnek a betegség kezdeti fázisában, míg a
későbbi szakaszban hatalmas, mély, több centiméter átmérőjű ulcusok is kialakulhatnak. A nagy kifekélyesedett
területekből vérzés származhat, sipoly, átfúródás keletkezhet és más kórokozók is megtelepedhetnek, amelyek a
fekélyekből kimutathatók.
Kezelés. HIV-fertőzéssel összefüggő nyelőcsőeltérések egy része az empirikus antivirális vagy antimycoticus
kezeléssel nem befolyásolható, szisztémás szteroidkezelésre olykor megfigyelhető javulás a klinikai tünetekben
és a morfológiai képben egyaránt. A szteroidkezelés egy hónapon túl is folytatható. Néhány esetben helyi
sucralfat- és dexamethasonkezeléssel párhuzamosan is megfigyelték az eltérések visszafejlődését.
Humán papillomavírus (HPV). HPV-fertőzés okozta nyelőcsőeltérés jellegzetes esetben tünetmentesen alakul
ki a nyelőcső distalis felében. Endoszkópia során erythemás maculák, fehér plakkok, felrakódások, vagy
pálmalevél formájú laesiók figyelhetők meg. A kórismét szövettani és immunhisztokémiai vizsgálat erősíti meg.
Kezelés általában nem szükséges, nagyobb, a lument is szűkítő nyálkahártya-sérülések endoszkópos eltávolítása
is szóba jöhet.
Bakteriális fertőzések
A normális baktériumflóra okozta oesophagitis. Elsősorban immunszupprimált betegekben figyelhető meg,

keletkezésében a granulocytopenia és a savszekréciót gátló kezelés fokozott kockázatot jelent. Jellegzetes
klinikai tünetként retrosternalis fájdalom, odynophagia, dysphagia, ritkán láz jelentkezhet. Az endoszkópia
sérülékeny nyálkahártyát, plakkokat, pseudomembranosus elváltozásokat, fekélyt mutat. Kezelésként széles
spektrumú béta-laktám antibiotikum és aminoglycosid jön szóba.
Mycobacterium tuberculosis oesophagitis. A tuberculosissal fertőzött földrajzi régiókban, illetve AIDS-hez

társulva fordul elő nagyobb számban. Az elsődleges nyelőcső-tuberculosis kivételesen ritka; az esetek
többségében pulmonalis fertőzés továbbterjedéséről van szó. A klinikai kép különbözik az egyéb okból
kialakuló nyelőcsőgyulladás tüneteitől. A betegek testsúlya csökken, köhögés, mellkasi fájdalom, dyspnoe, láz,
dysphagia jelentkezhet. Szövődményként vérzés, átfúródás és tracheooesophagealis sipoly jelenthet meg. A
mediastinalis nyirokcsomók megnagyobbodása a nyelőcső helyzetének megváltozását is okozhatja. Az
endoszkópia változatos képet nyújt: fekély, és a lument szűkítő daganat gyanúját keltő eltérés egyaránt
megjelenhet. A szövettani mintavétel lehetőséget nyújt a kórokozók kimutatására. Antituberkulotikus kezelés az
esetek többségében sikeres. Műtét csak szövődmények, például sipolyátfúródás, vagy egyéb módon nem
befolyásolható vérzés esetében jön szóba.
Egyéb bakteriális fertőzések. Syphilishez is társulhat nyelőcsőelváltozás: gumma, fekély keletkezhet vagy a
betegség tercier formájában szűkületek alakulhatnak ki. Diphtheriában a nyálkahártya súlyos gyulladása
figyelhető meg a torokban, valamint az orr és a tracheobronchialis arborizáció nyálkahártyáján. A fertőzés
közvetlen terjedése útján ritkán a nyelőcső is érintetté válik. Az AIDS terjedésével párhuzamosan Nocardia-
fertőzés is megjelenhet, amely a nyelőcsőben doxacyclinre meggyógyuló fekélyképződéssel jár. A nyelőcső
Actinomyces-fertőzése az AIDS-hez társuló CMV-oesophagitis felülfertőződése következtében jelenik meg. Az
actinomyces-fekély penicillin G-kezeléssel meggyógyul.
Parazitafertőzések
Chagas-kór
A Dél-Amerikában endémiás Trypanosoma cruzi-fertőzés következtében nyelőcsőeltérések is kialakulhatnak a

heveny tünetek lezajlása után akár tíz-húsz év múlva is. Jellemző esetben dysphagia, mellkasi fájdalom,
köhögés, regurgitatio, éjszakai aspiráció jelentkezhet. A manometriás lelet az achalasiához hasonló. Kezelésként
nitrát, valamint ballontágítás, illetve sebészi úton myectomia jön szóba. Kezeléssel nem befolyásolható tünetek
vagy a megaoesophagusszal összefüggő pulmonalis szövődmények megjelenésekor oesophagectomia is
mérlegelhető. Chagas-kórban a nyelőcsőlaphám hyperplasiája is kialakulhat, amely rák fokozott kockázatát
jelenti.
Gyógyszerek okozta nyelőcsőgyulladás
926
A nyelőcső-nyálkahártya gyógyszerrel összefüggő sérüléseinek 90%-át antibiotikumok, kálium-klorid, nem

szteroid gyulladásgátlók, alendronát, chinidin, emepronium bromid és vaskészítmények okozzák. A
nyálkahártya-sérülés kialakulását a gyógyszer formája, a bevitel módja (pl. esti órákban) és számos fizikokémiai
tulajdonság befolyásolja. Gyakrabban alakul azonban ki olyan nyelőcsőbetegségekben is, amelyek
dysphagiával, vagy a motilitás zavarával járnak. A klinikai tünetek közül a retrosternalis fájdalom és a
dysphagia a leggyakoribbak. Gyulladásos szűkületek, vérzés, átfúródás, intramuralis haematoma elsősorban
kálium-klorid, vaskészítmények és chinidinkezelés során alakulnak ki. A kórismét a kórelőzmény ismeretén
kívül kettős kontrasztos radiológiai vizsgálat és endoszkópia biztosítja. A kezelésben az eltérést okozó
gyógyszer elhagyása az elsődleges tennivaló. Savszekréció-gátló adása segíti a gyógyulást.
Számos kemoterápiás szer (cytarabin, daunorubicin, 5-fluoro-uracil, metothrexat, vincristin, bleomycin)

oropharyngealis és nyelőcső-myositist, ennek következtében pedig súlyos dysphagiát okoz. A nyelőcső és
szájnyálkahártya károsodása rendszerint együtt jelenik meg. A kemoterápia következtében kialakuló hányinger
és erőltetett hányás Mallory–Weiss-szindrómát, intramuralis haematomát okozhat.
3.3.7. A nyelőcső sérülései

A nyelőcső átfúródása
A nyelőcső megrepedését számos ok idézheti elő. Kialakulhat eszközös vizsgálat szövődményeként, erőltetett
hányás, öklendezés során megnövekedett intraoesophagealis nyomás miatt (Boerhaave-szindróma), valamint
korrozív oesophagitis, nyelőcsőfekély vagy -tumor elhalása, szétesése következtében. Az átfúródás helye a
kiváltó októl függően változhat, előfordulhat a nyelőcső nyaki és mellkasi szakaszán.
Jelentős mellkasi fájdalom jelentkezik, amely nyeléskor és légvételkor fokozódik. A levegő a mediastinumba jut
és subcutan emphysema, illetve mediastinalis crepitatio jelenik meg. A sérülés mértékétől függően shock tünetei
is kialakulhatnak. Fertőződhet a mediastinum és a pleuraűr, folyadékgyülemek keletkeznek, a vena cava
superior nyomási tünetei mutatkoznak.
A kórisme megállapításában – a jellegzetes tüneteken kívül – a mellkasi röntgenfelvétel, komputertomográfia,

esetleg vízoldékony kontrasztanyaggal végzett nyelési próba segít.
A nyaki szakasz kis nyílású átfúródása esetén konzervatív kezeléstől is (carentia-, folyadékpótlás,
antibiotikumok) várható eredmény. A mellkasi szakasz sérülései, illetve súlyos tünetek jelentkezése esetén
azonnal sebészi feltárás szükséges.
Mallory–Weiss-szindróma
Erőltetett hányás, ismétlődő öklendezés következtében a nyelőcső-gyomor átmenet nyálkahártyája bereped és a

submucosus vénákból jelentős, akár életet is veszélyeztető vérzés indul meg. A kórismét az endoszkópia
biztosítja. A vérzés az esetek többségében spontán megszűnik, ritkán szükséges sebészi beavatkozás vagy
angiográfiás embolisatio.
3.4. Funkcionális kórképek

A nyelőcső funkcionális eltéréseiben olyan tünetek jelennek meg, amelyek jellegzetesen a nyelőcső betegségére
utalnak, keletkezésük hátterében azonban sem morfológiai, sem anyagcsere-eltérés nem mutatható ki. A tünetek
kialakulásának élettani alapja nem ismert.
A jelenleg elfogadott rendszerezés szerint a globus pharyngeus, a ruminatio szindróma, a funkcionális

gyomorégés, a funkcionális mellkasi fájdalom és a funkcionális dysphagia sorolható a nyelőcső nem organikus
hátterű eltéréseinek csoportjába.
A funkcionális kórképek jellemzője az, hogy a tünetek változatosak lehetnek, sokszor átfedések is
mutatkozhatnak. A kórisme megállapításához alapvető feltétel az olyan morfológiai és anyagcsere-betegségek
kizárása, amelyek hasonló tünetekkel járhatnak. A kórisme felállításának további fontos eleme a panaszok
időtartama. A funkcionális nyelőcsőbetegségek lehetőségét támogatja ugyanis a tünetek elhúzódó jellege,
legalább 3 hónapos időtartama, amelyek során a kórkép rosszabbodására semmiféle jel nem utal.
A funkcionális nyelőcsőbetegségek megítélését nehezítheti az is, hogy e kórképek tüneteinek jelentkezésében

refluxbetegség vagy motorikus zavar egyaránt játszhat járulékos szerepet. Ilyen esetekben arról kell
927
meggyőződnünk, hogy a panaszok keletkezésének nem az organikus ok az elsődleges háttere. Ha a tünetek az

organikus betegség kielégítő kezelése ellenére fennmaradnak, az a funkcionális eltérés lehetősége mellett
értékesíthető klinikai tapasztalat.
3.4.1. Globus
A globus (globus pharyngeus) jellegzetes tünete a torokban jelentkező „gombóc‖-, vagy idegentest-érzés. A
betegek rendszerint elsőként gégészeti vagy emésztőrendszeri vizsgálaton jelentkeznek, ahol a panaszok
organikus okának kizárása a cél. A globus-érzés gyakori panasz, legtöbbször középkorú egyénekben jelentkezik,
mindkét nemben azonos arányban. Kiváltásában pszichés terhelés, stressz fontos szerepet játszik.
A jellegzetes tünetek a torokban tapasztalt idegen test, illetve gombócérzés az esetek döntő többségében evéssel
nem függ össze, rendszerint étkezések közötti időszakban alakulnak ki. A gombócérzés a nyak közepén
jelentkezik és fulladás is kísérheti. A panaszok az esti órákban gyakrabban tapasztalhatók, elsősorban
valószínűleg azért, mert ilyenkor a figyelem elterelése a beteg körülményeiben kevésbé érvényesül. A tüneteket
dysphagia vagy odynophagia nem kíséri, és kóros gastrooesophagealis reflux, achalasia, vagy más motilitási
zavar, illetve ahhoz vezető organikus eltérés (pl. scleroderma) sem mutatható ki.
A beteg lelki habitusa is jellegzetes lehet. Gyakori a szorongás, a különböző affektív eltérések megjelenése, a
pánikszindróma tüneteinek kialakulása. Típusos a hangulat tartós zavara, depresszióra hajló kedély-ingadozás,
agorophobia, az érzelmek kifejezésének gátoltsága, különböző személyiségzavarok megjelenése. A pszichés
tünetek rendszerint az életvitelt negatív irányba befolyásoló drámai eseményekhez, konfliktushelyzetekhez
kötődnek.
A kórismét a jellegzetes klinikai tünetek és a beteg lelki alkata már a kórelőzmény megismerésekor valószínűvé
teszi. A kórelőzmény értékelésekor társuló tünetek kialakulására is figyelnünk kell, hiszen egyéb jelek,
fájdalom, dysphagia vagy rekedtség organikus eltérés irányába terelik a gyanút. A globus kórisméjét az
organikus eltérések kizárásával állapíthatjuk meg. A nyak, a garat, a gége és a nyelőcső gondos vizsgálata és
endoszkópiája gégész és gasztroenterológus együttműködése révén segíthet a kórisme megerősítésében. A
radiológiai vizsgálatok érzékenysége rendszerint csekély. A báriumpépes röntgenvizsgálat például a korai
hypopharyngealis eltérések kimutatására nem alkalmas. A hypopharynx daganatára egyéb tünetek rendszerint a
radiológiai eltérések megjelenése előtt már felhívhatják a figyelmet.
A globus-érzés és a gastrooesophagealis reflux, valamint a nyelőcső motilitási zavarainak összefüggése is

felvetődött számos klinikai megfigyelés során. Epidemiológiai felmérések arra utalnak, hogy a globushoz az
esetek 30–50%-ában gyomorégés (heartburn) társulhat. A nyelőcső pH vizsgálata viszont azt mutatta, hogy
kóros reflux a globust panaszoló betegeknek csak kisebb részében mutatható ki. Jelenlegi ismereteink szerint
egymással oki kapcsolatban nem lévő jelenségekről van szó, amely nem zárja ki a két, egyébként gyakori tünet
egyidejű párhuzamos megjelenését.
A globus kezelésében a beteg megnyugtatása a cél, amelyet megfelelő empátiával, pszichés vezetéssel,
relaxációs gyógymódokkal, szükség esetén pszichofarmakonokkal, antidepresszáns szerekkel érhetünk el. Ha a
tünetek gondos elemzése gastrooesophagealis reflux lehetőségét is felveti, gyomorsavszekréció-gátlók adása is
mérlegelhető. A globust a szekréciógátlók azonban nem befolyásolják hatékonyan.
3.4.2. Ruminatio-szindróma
Ruminatio esetén a lenyelt étel erőlködés nélkül a szájüregbe kerül vissza, és a jelenség hátterében semmiféle
organikus eltérés nem mutatható ki. A ruminatiót egyéb tünet, gyomorégés, hányinger, hányás, vagy hasi
kényelmetlenségérzés nem kíséri. Az étkezést követően rendszerint 15 percen belül megjelenik és akár órákon át
is elhúzódhat. Ruminatio alvás közben nem jelentkezik. Férfiakban kétszer gyakrabban figyelhető meg, és
különösen gyermekekben, illetve mentálisan retardált személyekben jelentkezik. Családon belüli halmozott
előfordulását is megfigyelik, genetikai tényezők szerepe azonban nem bizonyított. Gyakorisága pontosan nem
állapítható meg. Egyéb ok miatt kórházi kezelésre szoruló gyermekek 0,05%-ában, a mentálisan retardált
gyermekek vizsgálatakor 6–10%-ban derül ki. Felnőttekben sem ritkaság, különösen étkezési eltérések, például
bulimia nervosa esetén fordulhat elő. A ruminatio súlyos szövődményekkel, malnutritióval, aspirációs
pneumoniával is járhat, de kevésbé súlyos formái is vezethetnek szövődményhez, dentalis erózióhoz,
oesophagitishez, illetve Barrett-metaplasia kialakulásához.
A kórismét a jellegzetes tünetek elemzése és az organikus eltérések kizárása segíti. Az organikus okok közül
elsősorban gastrooesophagealis refluxbetegséget, a gyomor ürülési zavarát, illetve a gyomor és a nyelőcső
928
különböző motilitási zavarait kell mérlegelnünk. A GORB-től a ruminatiót az különíti el, hogy a reflux nemcsak
étkezés után jelentkezik, és típusos a refluxtünetek jelentkezése fekvő testhelyzetben.
A ruminatio-szindrómával összefüggésben nemcsak mentálisan retardált személyiség, hanem megtartott értelmi

képességek mellett kialakuló pszichés eltérések is felvethetők. Gyermek- és felnőttkorban egyaránt a jelenség
tanult mechanizmusokon alapul, amelynek célja a környezet figyelmének felkeltése és megtartása. Egyesek a
kóros személyiségszerkezet kialakulásának hátterében sérült gyermek-anya kapcsolatot feltételeznek.
A kórismét segítő vizsgálatok közül a báriumpépes röntgen és az endoszkópia jön elsősorban szóba.
A ruminatio kezelésének módja a beteg korától és mentális állapotától függ. Gyermekkorban nevelés és pszichés
kezelés segíthet a szokás elhagyásában. Felnőttekben biofeedback eljárások vezethetnek a beteg relaxációjához.
Az esetek egy részében pszichoterápia és pszichotrop gyógyszeres kezelés is szükségessé válhat.
3.4.3. Funkcionális gyomorégés (tűzmell, „heartburn”)

A funkcionális gyomorégésre epizodikusan jelentkező retrosternalis égő érzés, esetenként fájdalom a jellemző,
amellyel összefüggésben kóros gastrooesophagealis reflux, kóros motilitászavar, vagy egyéb morfológiai eltérés
nem mutatható ki. Előfordulhat az is, hogy a tünetek, nem kóros mértékű, savas visszaáramlással egyidejűleg
jelentkeznek. Ez azonban nem zárja ki a kórisme lehetőségét, tekintve, hogy a reflux nem haladja meg az
élettani mértéket. A funkcionális gyomorégés megállapítása számos esetben nehézséget okozhat, hiszen a
panaszok nem fajlagosak, a nyelőcső-pH monitorozására ilyen esetekben rutinszerűen nem kerül sor, a módszer
elvégzésekor a hibás mérés lehetősége egyébként is fennáll, a betegek döntő többsége pedig az időnként
jelentkező tünetek miatt rendszerint nem kér orvosi segítséget. Emiatt a kórkép előfordulásának gyakorisága
sem állapítható meg. Epidemiológiai felmérések szerint a kérdőívre választ adók 20–30%-a említ epizodikus,
havonta legalább egyszer jelentkező gyomorégést. Ez az arány a mindkét nemű, 20–70 életév közötti
személyekre vonatkozik, akiknek csak töredéke fordul e panasz miatt orvoshoz. Az epidemiológiai adatok
pontosságát befolyásolja az a tény is, hogy a betegek egy része orvosi vizsgálat nélkül alkalmaz szekréciógátló
kezelést panaszai enyhítésére. A statisztikai felmérések arra utalnak, hogy a tévedési lehetőségeket is mérlegelve
a gyomorégésről panaszkodó betegek mintegy 20%-ában a panasz funkcionális eredete a valószínű.
A kórisme a jellegzetes tüneteken és az organikus háttér kizárásán alapul. Ellenőrzött vizsgálatok nem ismertek
a funkcionális gyomorégés fajlagos jeleiről, a napszaki jellegről, a panasz újbóli megjelenését segítő
tényezőkről, és megszüntetésük helyes módjáról. A kórelőzmény megismerésekor alapvető a tünetek jellegének
pontos feltárása. A gyomorégés (heartburn) a gastrooesophagealis refluxbetegség egyik alapvető tünete, amely
égő jellegű fájdalom, vagy kényelmetlenségérzésként jelentkezik az epigastriumban, vagy retrosternalisan és a
nyakba sugárzik. A tünet fokozott nyálelválasztással, nyelési kényszerrel, savas visszaáramlással jár együtt és
étkezés, vagy fekvő testhelyzet segítheti megjelenését. A funkcionális gyomorégés általában napközben
jelentkezik, és tünetei az antirefluxkezelésre gyakran nem szűnnek meg, a refluxbetegségben sokszor tapasztalt
drámai gyorsasággal.
A rövid időszakokban, ún. sürgető (alarm) tünetek nélkül, fiatal egyénekben jelentkező és antacidra megszűnő
panaszok részletesebb kórjelző eljárásokat nem igényelnek. Ha azonban a panaszok elhúzódóak, visszatérőek, és
a kezelés ellenére sem szűnnek meg teljesen, endoszkópia és 24 órás ambuláns pH-monitorozás segíthet a
kórisme megállapításában. Mérlegelnünk kell a panaszok összefüggését egyéb mellkasi betegségekkel, főképp a
szív koszorúereinek eltéréseivel.
A funkcionális gyomorégés eseteinek egy részében a panaszok keletkezése fiziológiás, nem kóros mértékű savas
visszaáramláshoz kapcsolódhat. A funkcionális gyomorégés eseteiben a nyelőcső intraluminalis pH-értékének
olyan, egyébként normális mértékű savas változása panaszt vált ki, amely egészségesekben semmiféle tünettel
vagy jelenséggel nem jár. A funkcionális gyomorégésben – a szabályos nyelőcső savi viszonyok esetében is –
már kisebb mértékű intraoesophagealis ballontágítás panaszt okoz. Ezek az adatok arra utalnak, hogy
funkcionális gyomorégésben zsigeri fokozott érzékenység, a nyelőcső intraluminalis ingereire fokozott
mértékben adott válaszról van szó, amely szabályos savi viszonyok és normális anatómiai szerkezet ellenére is
megjelenik.
A panaszok hátterében pszichés tényezők nem ismertek, bár szerepük valószínűnek tűnik. Azokban a
személyekben, akikben a funkcionális gyomorégés nem az egyébként normális mértékű savas refluxepizódokkal
párhuzamosan jelentkezett, szorongásos karakter, érzelmi kiegyensúlyozatlanság nagyobb arányban volt
felderíthető. Kísérletes stresszhatás fokozhatja a refluxesemény érzékelését, érzékenyebb, szorongó
929
személyekben, olyan esetekben is, amelyekben a nyelőcső pH-viszonyai csak a szabályos értékhatárok között
változnak.
A funkcionális gyomorégés kezelésében életmódváltozás, antirefluxterápia és relaxációs gyakorlatok egyaránt

javasolhatók. A protonpumpagátlók hatékonysága azonban elmarad a GORB-ben tapasztalt mértéktől. A
panaszok fennmaradása különösen abban a betegcsoportban szembetűnő, amelyben a tünetek a szabályos
mértékű refluxeseménnyel összefüggésben mutatkoztak. Szerény számú vizsgálat ilyen esetekben kis dózisú
antidepresszáns kezelés hatékonyságát hangsúlyozza.
3.4.4. Funkcionális mellkasi fájdalom

A funkcionális eredetű mellkasi fájdalom szakaszosan jelentkezik a mellkas középvonalában, retrosternalisan,
előfordulhat kényelmetlenségérzés formájában is, jellegére pedig nem az égő karakter jellemző.
Előfordulásának gyakorisága nem ismert, feltehetően azonban nem ritka tünetcsoportról van szó. Mellkasi
fájdalom jelentkezésekor, koszorúér-betegség gyanúja miatt végzett érfestések 15–30%-ában szabályos
koszorúérrendszer ábrázolódik, amely a panaszok szív eredetét nem támasztja alá. Az Egyesült Államokban
mellkasi fájdalom miatt mintegy félmillió koszorúér-angiográfiát végeznek évente. Ez alapján a funkcionális
mellkasi fájdalom gyakorisága 75–150 ezerre becsülhető. A gyakoriság vizsgálatakor figyelembe kell vennünk
azt is, hogy a 40 évnél fiatalabb betegek ritkán fordulnak orvoshoz.
A kórisme megállapításakor a szíveredet kizárása elsődleges cél. Ebben a panaszok jellegén kívül objektív
vizsgálatok nyújtanak segítséget. A gastrooesophagealis refluxbetegség is jelentkezhet mellkasi fájdalom
formájában, amelynek felismerésében a panaszok gondos elemzésén kívül az endoszkópia jelentősége alapvető.
A tünetek és a savhatás összefüggésének megállapítása acid-perfúziós (Bernstein-) teszttel, illetve a nyelőcső
ambuláns pH-ellenőrzésével lehetséges. A savhatás tünetképző szerepét a protonpumpagátlóval végzett kezelési
teszt is alátámaszthatja. Ha a tünetek a savelválasztást gátló rövid távú adása során megszűnnek, az a sav
panaszokat kiváltó szerepe mellett szól.
A funkcionális mellkasi fájdalom keletkezésében a nyelőcső motilitásának eltérései és fokozott érzékenysége

(hypersensitivitása) vethető fel elsősorban. A betegek kb. 50%-ában motilitászavarok, főképp nagyhullámú
perisztaltikus összehúzódások mutathatók ki. Ezenkívül valószínűleg olyan mozgászavarok is megjelennek,
amelyeket a hagyományos manometriás módszerrel nem tudunk kimutatni. A motorikus eltérés és a fájdalom
jelentkezése között közvetlen összefüggés bizonyítható. A refluxesemény nemcsak a savas hatás révén vezethet
fájdalomérzéshez, hanem ebben a visszaáramlott folyadék egyéb alkotóelemei (pl. epesavak) is szerepet
játszanak. Feltételezhető az is, hogy az ismétlődő savi hatás a nyelőcső-nyálkahártya kemoreceptorait
érzékenyebbé teszi, amely miatt a fájdalomküszöb csökkenhet.
A betegek kb. 60%-ában pszichés eltérések is megfigyelhetők. Leggyakrabban szorongás, depresszió,

szomatizációs eltérések és pánikszindróma. A pszichiátriai eltérések függetlenek a nem specifikus motoros
zavaroktól és a ballontágításkor tapasztalt fokozott érzékenységtől. Ellenőrzött vizsgálatok arra utalnak, hogy a
spasticus motilitáseltérések kb. 75%-ában pszichés események is kimutathatók. Ez az arány mintegy
háromszorosa az átlagos lakosságban vagy akár achalasiában szenvedő betegekben talált mértéknek. Központi
idegrendszeri hatások is befolyásolhatják a nyelőcső motoros aktivitását. A stressz okozta motilitáseltérés
kialakulásának módja nem ismert, neuropeptidek szerepe látszik valószínűnek.
A funkcionális mellkasi fájdalom kezelése nem egységes, mivel a fájdalmat kiváltó tényezők sokrétűek azonos
betegben is, különböző fájdalomepizódokban eltérőek lehetnek, és a tünetek kialakulásának módja sem kellően
ismert. A tünetek egy része a beteg felvilágosításával és a panaszok nem szív eredetének bizonyításával már
általában mérséklődik. A gyomorsav és a refluxmechanizmusok feltételezett szerepe miatt savszekréció-
csökkentő, protonpumpagátló az elsőnek választható kezelési lehetőség. A motilitászavar befolyásolása rövid és
hosszú hatású nitrátokkal, antikolinerg szerekkel, hydralazinnal és kalciumcsatorna-blokkolókkal lehet
leginkább eredményes. Az utóbbiak közül különösen a nifedipinnel és a diltiazemmel vannak kedvező
tapasztalatok.
A pszichotrop gyógyszerek közül a trazodone (100–150 mg/nap) és az imitramin (50 mg este) jön elsősorban
szóba. E gyógyszerek a funkcionális mellkasi fájdalmat a pszichoterápiában alkalmazottnál kisebb adagban is
csökkentik. A funkcionális mellkasi fájdalmat különböző relaxációkat elsősegítő technikák, rekeszizom-légzési
gyakorlatok szintén befolyásolják.
3.4.5. Funkcionális dysphagia
930
Funkcionális dysphagiában a nyelőcső tubularis szakaszán a lenyelt falat áthaladásának kóros érzése jelentkezik
úgy, hogy a jelenségnek semmiféle organikus háttere nem mutatható ki. A beteg a nyelőcsőben az étel
elakadását érzi, amely szilárd étel vagy folyadék fogyasztását követően egyaránt megjelenhet. A tünetcsoport
gyakoriságáról biztos adat nincsen, elsősorban azért, mert a jelenség hátterét objektív vizsgálatokkal ritkán
tárják fel, illetve a tüneteket egyéb eltéréssel, például gastrooesophagealis refluxbetegséggel magyarázzák.
A kórisme első lépése az organikus eltérés kizárása. Ebben báriumpéppel végzett röntgen és endoszkópia nyújtja
a legnagyobb segítséget. E vizsgálatokkal a gyakoribb morfológiai eltéréseken kívül a ritkább okok, mint pl. a
nyálkahártya gyűrűszerű megvastagodásai, vagy a funkcionális szűkületek is kimutathatók. Szabályos röntgen,
illetve endoszkópos morfológia eseteiben manometria segíthet a számos nem specifikus motilitási zavar
(intermittáló párhuzamos összehúzódások, a perisztaltika szakaszos hiánya stb.) kimutatásában. Ezek a
mozgászavarok és a nyelőcső alsó záróizomzatának fokozott tónusa, illetve csökkent elernyedése a funkcionális
dysphagia kórismék 34–70%-ában kimutathatók. Ambuláns 24 órás pH-mérés csak olyan betegekben jön szóba,
akikben a dysphagia gyomorégéssel (heartburn) vagy regurgitatióval is társul.
A funkcionális dysphagia keletkezésében kóros motilitás és fokozott zsigeri érzékenység egyaránt szerepet
játszhat. A kóros motilitás megjelenhet párhuzamos összehúzódások és a perisztaltika kóros formáiban egyaránt.
Intraoesophagealis ballontágítás során a funkcionális dysphagiában szenvedők 70%-ában jelennek meg
párhuzamos összehúzódások, míg tünetmentes személyekben ilyen jelenségek nem észlelhetők. A perisztaltika
kóros működése összehúzódások elmaradásában, illetve csökkent mértékű összehúzódásokban egyaránt
megjelenhet. Ilyen jellegű perisztaltikus működési zavar a gastrooesophagealis refluxbetegséget kísérő nem
obstruktív dysphagiában is kialakulhat. Az intraoesophagealis fokozott érzékenység szerepét mutatják azok a
megfigyelések, amelyek arra utalnak, hogy a ballontágításra jelentkező kóros érzékenység és a funkcionális
dysphagia között gyakori az összefüggés.
A funkcionális dysphagiában pszichés tényezők szerepét is mérlegelnünk kell. Vizsgálatok utalnak arra, hogy
szorongás, depresszió és szomatizációs eltérések gyakrabban tapasztalhatók a dysphagia olyan eseteiben,
amelyek háttere funkcionális, míg e tünetek organikus eredet esetében kisebb számban jelennek meg.
A funkcionális dysphagia kezelésében az első szempont a beteg megnyugtatása, a kiváltó tényezők

megszüntetése, nyugodt étkezés biztosítása. Az életmód változtatására a mérsékelt fokú panaszok rendszerint
megszűnnek. Szóba jöhet empirikus antirefluxkezelés is, amelyet azonban célszerű elhagyni, ha e kezelés
eredménytelen, vagy kóros reflux nem mutatható ki. Számos egyéb gyógyszeres kezelési forma is mérlegelhető,
így a simaizom-relaxáns, vagy antikolinerg szerek, anxiolyticumok, antidepresszánsok, amelyek
eredményessége azonban az esetek döntő többségében kétséges.
Irodalom
1. Allescher H.D.: Motilitätsstörungen der Speiseröhre. In: von Riemann, F.J., Fischbach, W., Galle, R.P.,
Mössner, J. (hrsg.): Gastroenterologie. Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 2008, 394.
2. Fried, M., Fox, M., Schwizer, W.: Dysphagia. In: Siegenthaler‘s: Differential diagnosis in internal medicine.
Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 2007, 800.
3. Goyal, R.K.: Diseases of the Esophagus. In: Harrison‘s Principles of Internal Medicine. 17th edition.
McGraw-Hill, New York, 2008, 1847.
4. Katzka, D.A.: Esophageal disorders caused by medications, trauma, and infection. In: Sleisenger and
Fordtran‘s: Gastrointestinal and Liver Disease. 8th edition. Saunders, Elsevier, 2006, 937.
5. Richter, J.E.: Gastroesophageal reflux disease and its complications. In: Sleisenger and Fordtran‘s:
Gastrointestinal and Liver Disease. 8th edition. Saunders, Elsevier, 2006, 905.
4. A gyomor és a nyombél betegségei

Dr. Simon László
4.1. Anatómiai és kórélettani alapok

A gyomornak anatómiailag a következő részei különíthetők el: fornix ventriculi, corpus ventriculi, pars pylorica
ventriculi, antrum pyloricum (antrum), canalis pyloricus. A duodenumban orocaudalis irányban haladva a
931
következő részletek láthatóak: pars horizontalis superior duodeni (bulbus duodeni), pars descendens duodeni: itt
nyílik a Vater-papillában a közös epevezeték és a pancreas kivezetőcsöve, a ductus Wirsungianus, felette van a
papilla minor, ahol – ha külön ömlik a duodenumba – a másik pancreasvezeték, a Santorini-járat beszájadzása
található, pars horizontalis inferior, pars ascendens duodeni.
A gyomor és a duodenum artériás vérellátásának alapvető jellegzetessége, hogy mindkettőt két nagy hasi
artériának, a gyomor esetében két-két nagyobb ága látja el, míg a duodenumban egy-egy ilyen artéria található.
Ezek egymással anastomosisokat alkotva bőséges vérellátást biztosítanak. Ezért mind a gyomorban, mind pedig
a duodenumban – eltérően pl. a vékonybéltől – igen ritka az infarctusszerű elhalás.
A gyomor vénás rendszere két nagy rendszert köt össze, a vena portaet és a vena cava superiorét. Mindkét
szervnek gazdag a nyirokér-ellátottsága. A gyomor és a duodenum beidegzését a nervus vagus parasympathicus
és a plexus coeliacus sympathicus idegrostjai adják.
A gyomorfal mikroszkópos felépítésében hám- és mesenchymalis elemek egyaránt részt vesznek. A

gyomornyálkahártya funkcionálisan három részre osztható: mirigyes gyomor (fundus, „oxyntic mucosa‖), a
cardia régiója és az antrumnyálkahártya.
A savtermelést az itt elhelyezkedő mirigyek főleg nyaki részében található fedő- (parietalis, „oxyntic‖) sejtek
működése teszi lehetővé. A sósavelválasztás szabályozása a fedősejtek felszínén levő jelfogók közvetítésével
történik. A serkentés hatására a sejt belsejében meginduló folyamatok végén az elektroneutrális H+-K+-ATPáz
enzim (protonpumpa) működése révén HCl keletkezik. A savszekréció elindítását idegi mechanizmus (vagus)
végzi; ehhez a továbbiakban hormonális tényezők (gasztrin) társulnak. A fehérjeemésztést elindító enzim, a
pepszin termelődése proenzim, pepszinogén formájában a mirigyek alapján található fősejtekben történik.
A gasztrin döntően az antrum G-sejtjeiben termelődik, szekréciót serkentő hatásán kívül a fundus mirigysejtjeire
trophicus hatást is kifejt.
A gyomornyálkahártya védőgátja: a nyálkahártyagát elsősorban funkcionális, nem pedig anatómiai vagy

szövettani fogalom. A gyomornak azt a képességét fejezi ki, hogy szabályos körülmények között fenntartja a
megfelelő hidrogénion-koncentrációs gradienst a gyomor lumene és a véráram között. A gyomornak az
emésztésnél fontosabb feladata a táplálék tárolása és továbbítása. A gyomorból szabályos körülmények között
alig szívódik fel táplálék (kivéve az alkoholt), esetleg erős savak jelenlétében a gyenge savak.
A duodenumban számos emésztőrendszeri hormon termelődik. A duodenumból felszabaduló gasztrin és a

gasztrin releasing peptid (GRP) serkenti, míg a szekretin, a CCK és a glükózdependens inzulinotrop peptid
(GIP) gátolja a sósavszekréciót. A szekretin és CCK sósavszekréciót gátló hatása az antralis szomatosztatin
serkentésével valósul meg. A duodenum hormonjai szerepet játszanak a gyomor motilitásának szabályozásában
is. A gasztrin serkenti az antrum motilitását, a szekretin, a CCK és a GIP viszont gátolja a gyomor ürülését.
4.2. A gyomor és a nyombél organikus betegségei

4.2.1. Gastritisek és gastropathiák
A gastritis a gyomornyálkahártya gyulladása, amelynek meghatározása pontos szövettani feltételeken nyugszik.
Az 1990-ben megfogalmazott ún. Sydney-rendszer szerint a gastritiseket három nagy csoportra oszthatjuk:
• akut gastritis: gyógyszerek, toxinok (baktérium) okozta elváltozások az antrumban;
• krónikus gastritis: A és B típusú gastritis (Helicobacter pylori okozza az utóbbit);
• specifikus gastritisek: Crohn-betegség a gyomorban, NSAID-reaktív antrumgastritis eróziókkal és más

különleges gyulladásformák.
A gastritiseket kiterjedésük alapján is elkülöníthetjük: az antrumra és a corpusra terjedő pangastritisre,

antrumgastritisre és corpusgastritisre.
A dysplasia a nyálkahártya glandularis és citológiai felépítésében bekövetkező eltéréseket jelenti, amelyek

súlyos esetben alig különíthetők el a carcinomától. Az esetek 20%-ában a súlyos dysplasia újabb vizsgálatkor
már nem fedhető fel, 10%-uk változatlanul fennáll, viszont 60%-uk carcinomába mehet át. Ezért rákelőző
elváltozásnak tekinthetjük.
932
Akut gastritis. A gyomornyálkahártya akut gyulladásos folyamatait étkezési túlkapások, fizikai és kémiai
ártalmak, fertőzések vagy besugárzás okozhatja. Az egyszeri nagy mennyiségű alkoholfogyasztás hyperaemiát,
eróziókat és petechiákat okoz gócos, fokális subepithelialis vérzéssel és eosinophil beszűrődéssel. A
gyakorlatban ezek az eltérések rendszerint nem derülnek ki, mert a betegek a gyorsan elmúló panaszokkal csak
ritkán fordulnak orvoshoz.
Korrozív gastritis. Leggyakrabban kemikáliák véletlen vagy öngyilkossági szándékkal történő lenyelésekor
fordul elő, ezért legtöbbször alkoholista vagy pszichiátriai betegekben, gyermekekben találkozunk vele. A savas
szerek koagulációs necrosist okoznak, az alkalikus szerek pedig colliquatiós folyamatokat, de ezek hatása
leginkább az oropharynxban és a nyelőcsőben érvényesül. A klinikai tünetek a korrozív ágens minőségétől,
koncentrációjától és mennyiségétől függenek. Oropharyngealis fájdalom, heves substernalis és epigastrialis
kényelmetlenségérzés, gyakran haematemesis jelentkezhet. Jelentős mérgezések átfúródással és transmuralis
diffúz peritonitis tüneteivel járhatnak. Ritka szövődmény lehet a portalis vénák gázemboliája és a fehérjevesztő
enteropathia.
A kezelés az általános állapot rendezéséből és antidotumok adásából állhat. Szonda levezetése vagy hánytatók
adása tilos.
Gyógyszer okozta akut gastritis. A gyógyszerek közül a leggyakoribb ártalom a NSAID-gastroduodenopathia.

Az egyéb szerek ritkán okoznak akut gastritist, de ez előfordulhat antimetabolitok, rezerpin és hisztamin adása
során.
Fertőző betegségekben gyakran jelentkezhet gyomortáji fájdalom, hányinger, hányás. Bakteriális fertőzésekhez
társuló sepsisben a gyomornyálkahártya is érintett lehet, a vírusfertőzések közül pedig a herpes zoster okozhat a
gyomor nagygörbületén fájdalmas vesiculumokat. A gyomor candidiasisa a nyelőcsővel összehasonlítva
ritkábban fordul elő, ugyancsak hosszan tartó sorvasztó betegségekben, vagy immunszuppresszióval és széles
spektrumú antibiotikumokkal hosszasan kezelt esetekben.
Akut phlegmonosus gastritis . Súlyos elváltozás, amelyet leggyakrabban alfa-haemolyticus Streptococcus,

esetleg E. coli, Staphylococcusok, Proteus vulgaris okozhat. Immunhiányos betegekben, esetleg ulceratív
gyomorcarcinoma kísérőjeként jelentkezhet.
Idült aktív gastritis ( Helicobacter pylori okozta gastritis). A jelenlegi álláspont szerint a legtöbb betegben
az idült gastritist a Helicobacter pylori okozza, amelyet a baktérium elleni gyulladásos válasz hoz létre. A
megtelepedése következtében kialakult gyulladásos reakciót az immunkompetens lymphocytákkal, valamint
IgA, IgG és IgM termelő plazmasejtekkel való beszűrődés jellemzi, és granulocyták is gyakran jelen vannak.
A klinikai tünetek változatosak, a teljes tünetmentességtől a hányingerrel, hányással, étvágytalansággal szövődő

állandó epigastrialis, az étkezéssel nem összefüggő tompa fájdalomig valamennyi fokozat jelentkezhet. Az
endoszkópos kép és a szövettan együttes értékelése alapján három súlyossági fokozatot különíthetünk el:
• az enyhe formában erythematosus-exsudativ elváltozásokat látunk, a nyálkahártya oedemás, foltos erythemás;
• a középsúlyos formában az erythema kifejezettebb, a nyálkahártya granularis jellegű, pontszerű exsudatumok,

ritkán petechiák is megjelennek;
• a súlyos esetben – az előzőeken kívül – lapos, felületes eróziók láthatók, felszínüket exsudatum fedi.
Az idült atrophiás gastritisnekkét típusát különböztetjük meg:
• az A típusban az autoimmun folyamatok játsszák a főszerepet és ezek részletei is tisztázottak;
• a B típus kialakulásában eddig is a környezeti hatások az elsődlegesek; ez hozható napjainkban összefüggésbe

a bakteriális fertőzéssel.
Autoimmun gastritis. Az anaemia perniciosában kimutatható keringő autoantitestek igazolják az

immunrendszer és a krónikus gastritis közötti kapcsolatot. Intrinsic tényező ellenes antitestek (IFA) közül a
„bénító‖ típus az anaemiás perniciosás betegek 70%-ában, míg a „kötő‖ típus 30%-ban mutatható ki. Parietalis
sejt ellenes antitesteket (PCA) 80–90%-ban találunk. Míg az intrinsic tényező ellenes antitestek szorosan
kötődnek az anaemia perniciosa formáihoz, PCA-kat különféle súlyosságú atrophiás gastritisekben is ki tudunk
mutatni, kivéve a Helicobacter pylori okozta eseteket. PCA-pozitív gastritis gyakrabban fordul elő anaemia
perniciosás betegek hozzátartozóiban és különböző endokrin betegségekben. Az autoimmun atrophiás gastritis
933
szövettani kórisme, az endoszkópos eltérések csak az előrehaladott formákban kifejezettek. Aktív gyulladás
szövettani jelei az autoimmun gastritist nem kísérik. A legújabb kutatások szerint a gyomor parietalis sejtjeiben
a protonpumpa (H+-K+-ATPáz) béta-alegysége a legnagyobb parietalis sejt microsomalis antigén, szerepe az
autoimmun gastritis kiváltásában kétségtelennek látszik.
Helicobacter pylori okozta atrophiás gastritis. Ha a baktérium által okozott idült aktív gastritis hosszú
időtartamú, a nyálkahártya atrophiája sok betegben kifejlődik, s aránylag korán, már a harmadik életévtizedben
megjelenhet. A B típusú krónikus atrophiás gastritis gyakorisága a gyomorrák prevalenciájával függ össze.
Hypertrophiás gastritisek
Ménétrier-betegség (exsudativ gastropathia). Az ismeretlen eredetű, ritka megbetegedés lényege a gyomorfal

diffúz megvastagodása, amelyet a nyálkahártya kiterjedt nagymértékű proliferatiója okoz.A gyomorban –
makroszkópos megtekintéssel – vaskos, puha, duzzadt kanyargós nyálkahártyaredőket látunk, a
nyálkahártyafelszín nodularis, polypoid megjelenésű, sokszor nyákréteg fedi.
A klinikai tünetek nem specifikusak, a beteg leggyakrabban étkezés utáni epigastrialis fájdalomról panaszkodik,
amelyet antacidok enyhíthetnek. Az egyik legfontosabb klinikai jellegzetesség a fehérjék vesztése a gyomor
elváltozásán keresztül, amely nem szelektív, minden plazmafehérje-frakcióra kiterjed. A gyomornedvben ezen
kívül fokozott kalcium- és folátvesztés is kimutatható. A fehérjevesztés perifériás oedemához, esetenként ascites
megjelenéséhez vezet.
Kórisme. A radiológiai tünetek jellegzetesek, a megvastagodott kanyargós redők egészen az antrumig

húzódhatnak, polypoid formákat utánoznak. A carcinomától való elkülönítés gyakran nehéz.
A kezelésben számos gyógyszeres próbálkozás történt. A savelválasztásgátlók néhány esetben hasznosak

lehetnek és a fehérjevesztést is csökkenthetik. A maldigestiós panaszokat is csökkenteni tudjuk pancreasenzim-
készítményekkel. A gyomorcarcinoma jelentkezése az óriásredős gastritisben gyakori, felismerése pedig igen
nehéz a kis rákos gócok többszörös elhelyezkedése miatt.
Idült erozív gastropathiák. Gyakran előforduló tünetcsoport, amelynek kialakulásában elsősorban a NSAID-
ok, egy részükben valószínűleg a Helicobacter pylori-okozta gastritisek súlyos formája (nyombélfekély együttes
fennállásával vagy anélkül), egy kis hányadban pedig ismeretlen (allergiás?) ok játszik szerepet. A tünetcsoport
tehát több okú, elsősorban endoszkóposan bizonyítható eltérésnek fogható fel. Az endoszkópos kép jellegzetes:
a kevéssé gyulladt nyálkahártyából számos kiemelkedő peremmel körbevett, fehéres (necrosis) vagy fekete
(bevérzett) lepedékkel fedett központi bemélyedést látunk, amelyek gyakran láncszerűen vagy csoportokban
helyezkednek el.
A klinikai tünetek változatosak lehetnek, a kezelés pedig a kóreredetnek megfelelően választható meg.
Portalis hypertensiv gastropathia („görögdinnye-” – „watermelon” gyomor). A kórképet idült alkoholos

májbetegségekben, portalis hypertoniával járó cirrhosisos esetekben látjuk leggyakrabban, de kialakulásában
szerepelhetnek más eredetű, elsősorban időskori eltérések, érfalgyengeségek is. A klinikai tünetek nem
jellegzetesek, a felfedezésre általában más okból (varixkutatás, vérzés, anaemia) végzett endoszkópos vizsgálat
során kerül sor. Az antrumban észlelt tágult érhálózat a sorvadt nyálkahártyán keresztül könnyen vérzik és a
capillarisok is elzáródhatnak. Ez magyarázza a vezető tüneteket: az occult vérzésből származó microcytaer,
vashiányos anaemiát, vagy a profúz emésztőrendszeri vérzést. Az endoszkópos vérzéscsillapítás a nagy
kiterjedés és a vérző pontok meghatározásának nehézsége miatt sokszor sikertelen.
4.2.2. Duodenitis
A duodenum nyálkahártyájának gyulladásos megbetegedése klinikai szempontból két fő csoportba osztható:
• elsődleges (nem fajlagos) duodenitis, amely a bulbusra és a duodenum első szakaszára terjed ki és
• másodlagos ( fajlagos) duodenitis, amely más betegségek duodenalis megjelenésével van összefüggésben.
Az elsődleges (nem fajlagos) duodenitis oka ismeretlen. Felvetették, hogy a duodenalis fekélybetegség egyik
szakasza lehet, mások viszont nem találtak összefüggést a kórkép és a fekély fennállása között. Emellett szól az
is, hogy a nem fajlagos duodenitisek nagy részében hyperaciditast nem találunk.
934
A klinikai tünetek sokszor hasonlítanak a fekély tüneteihez, máskor dyspepsiás jellegűek, de a szövettanilag
igazolt duodenitisek nagy részében a beteg teljesen panaszmentes is lehet. A haemorrhagiás-erozív
duodenopathiát az esetek legnagyobb részében NSAID okozza.
A kórkép klinikai jelentősége kérdéses, így a kezelés lehetőségei is ellentmondóak. Annak ellenére, hogy a
savelválasztás túltengése nem látszik fontosnak a duodenitis kifejlődésében, a szekréciógátlók adásától lehet
eredményeket várni.
A másodlagos duodenitis nehezen választható el a vékonybelek egyéb betegségeitől. A vékonybelek fertőzéses

eredetű megbetegedései közül a tuberculosis, Giardia lamblia-fertőzés és minden olyan akut bakteriális
fertőzés, amely a vékonybeleket érinti, duodenitist is okozhat. Ráterjedhet a duodenumra a Crohn-betegség, a
gluténszenzitív enteropathia boholyatrophiája, a Wipple-kór és a Henoch–Schönlein-purpura is. A környező
szervek gyulladásos betegségei (akut és krónikus pancreatitis, akut gennyes cholecystitis) a duodenumban
reaktív gyulladásos folyamatokat válthat ki. Stresszhatások, krónikus veseelégtelenség, koponyasérülések,
többszörös sérülés, égés után jelentkezhet a duodenumban is haemorrhagiás gyulladás.
4.2.3. Pepticus fekélybetegség

A pepticus fekély kialakulása
A gastroduodenum fekélyeinek kialakulásában az agresszív és védekező tényezők feltételezett egyensúlyának a

megbomlása játssza a főszerepet. A gyomorsav fokozott elválasztása a pepticus fekély keletkezésének egyik
legfontosabb oka.
Kórtani és gyakorlati szempontból a gyomor- és nyombélfekély következő típusai különíthetők el:
• klasszikus pepticus fekélybetegség,
• NSAID okozta fekély,
• Zollinger–Ellison-szindróma,
• stresszfekély.
A H. pylori kóroki szerepére vonatkozó ismeretek az ún. klasszikus pepticus fekélybetegséggel kapcsolatban a
leginkább megalapozottak. A klasszikus pepticus fekélybetegség a gyomor-, elsősorban az antrumnyálkahártya
idült gyulladásával társuló folyamat. A pepticus fekélybetegséget a kiújulási hajlam jellemzi. Mind a
gyulladásos folyamatok, mind a kiújulási hajlam hátterében a H. pylori okozta fertőzés szerepel.
Nem szteroid gyulladásgátlók. Kémiailag heterogén összetételű gyógyszercsoport gyulladás- és lázcsökkentő,

valamint fájdalomcsillapító és thrombocyta-aggregációt gátló hatású. A NSAID által okozott – sokszor az életet
veszélyeztető – emésztőrendszeri eltérések (gyulladások, fekélyek, vérzések stb.) a tartósan gyógyszert szedők
jelentős százalékában (20–30%!) fordulnak elő. A NSAID által 65 évnél idősebb életkorban okozott fekélyek
esetén a szövődmények kialakulásának kockázata négyszeresére növekszik.
Az emésztőrendszeri mellékhatások megjelenése az arachidonsav-anyagcsere, a ciklooxigenáz enzim (COX)

izoformáinak megkülönböztetésén alapszik, a „konstitutív‖ COX-1 felelős a prosztaglandinokon keresztül a
gyomornyálkahártya védelméért, valamint a tromboxán rendszer modulálásával a hemosztázis befolyásolásáért,
míg az „inducibilis‖ COX-2 izoforma a fájdalmat, a gyulladásos folyamatokat és a lázat mediálja. Ha a COX-2
gátlás fajlagosabb („szelektívebb‖), akkor jobban kivédhetők az emésztőrendszeri mellékhatások.
Felismerésüket megnehezíti, hogy a NSAID-szedők emésztőrendszeri panaszai sokszor larváltak. Ezen

„aszimptomatikus‖ vagy „néma‖ fekélyek jelentős része – különösen idős betegek esetében – csak a súlyos
szövődmények során derül ki (7.21. táblázat).
7.21. táblázat - 7.21. táblázat. A NSAID-okozta fekélyek kockázati tényezői
Határozott Valószínűsíthető
Megelőző fekélybetegség • Helicobacter pylori
935
Megelőző NSAID szövődmény • Dohányzás
Idős életkor • Tartós fekélykezelés
Kortikoszteroidok egyidejű használata
Antikoaguláns kezelés
Nagy vagy többszörös NSAID adag
Többszörös társbetegség
Alkoholfogyasztás
Akut stresszfekély és erózió. A stressz hatására kialakuló heveny eróziók és fekélyek kóroktanában elsősorban
az adaptív védelem károsodása, az endogen prosztaglandinrendszer zavara, illetve elégtelen működése
szerepelhet. A hosszan tartó betegségek, politraumatizáció, égés, vérzéses vagy septicus shock,
koponyasérülések (Cushing-fekély), vagy többszörös szervelégtelenség folyamán fellépő fizikai stresszállapot
az intraluminalis aciditás növekedése, a gyomornyálkahártya-védelem károsodása, a gyomornyálkahártya
vérátáramlásának csökkenése, a mucus- és bikarbonátelválasztás következményes romlása miatt többszörös
eróziók és gyorsan kifejlődő fekélyek megjelenéséhez vezethet.
Ezek klinikai megjelenési formája a fájdalom nélkül jelentkező heveny emésztőrendszeri vérzés.
A pepticus fekély tünetei
A pepticus fekély tünetei közül a fájdalom, a dyspepsia, a hányinger, a hányás, az éhségérzet, az étvágy
változásai és pszichés tünetek a leginkább jellemzőek. E tünetek jellegzetességeit gyomor- és
nyombélfekélyben, illetve a funkcionális dyspepsia két típusában a 7.22. táblázat foglalja össze.
7.22. táblázat - 7.22. táblázat. A klinikai tünetek gyomor- és nyombélbetegségekben
Klinikai tünetek Nyombélfekély Gyomorfekély Funkcionális

dyspepsia
fekély jellegű dysmotilitas típus
Fájdalom
helye epigastrium, a epigastrium felső epigastrium, nehezen

középvonaltól kissé harmada, a „gyomorszáj‖, nem megjelölhető
jobbra, jól középvonaltól jól körülírt „felhasi‖, a
körülhatárolt inkább balra középvonaltól
mindkét oldalra
jellege éles, égő, ritkán tompa, nyomó inkább a duodenalis nem igazi fájdalom,
görcsös, jellegű, állandóbb fekélyre emlékeztet, kényelmetlenség
„éhségfájdalom‖ periódusos jellegű érzés
kisugárzása hátba, jobbra, hátba, balra nincs nincs

derékba
ritmusa éjszakai, étkezés étkezés után, a nem jellegzetes kényelmetlenség

szünteti, majd 30–60 gyomor kiürülésével érzés az étkezés után
perc múlva megszűnik
fokozódik
936
befolyásoló tényezői étkezés, antacid a gyomor kiürülése I étkezés, antacid a gyomor kiürülése,
szünteti; alkohol, (hányás) szünteti, szünteti, prokinetikum
kávé, idegesség újabb étkezés stresszhelyzetek szünteti
fokozza fokozza fokozzák
Hányinger, hányás
émelygés, nausea ritka gyakori nincs nagyon gyakori
savhányás gyakori ritka ritka soha
ételhányás csak szövődményes aránylag gyakori ritka előfordulhat

esetekben
Éhség és étvágy
kapcsolat az az éhezést nehezen nem mer enni, duodenalis fekélyhez az étkezést rosszul
étkezéssel tűri, éhségfájdalom parorexia hasonló viseli, parorexia
étvágy megtartott, de fogyás anorexia, nem jellemző, a néha van, de fél a

felléphet súlycsökkenés fogyás nem gyakori postprandialis
tünetektől
Dyspepsiás tünetek
korai jóllakottság nincs előfordul nincs rendszeres
postprandialis teltség csak elzáródás esetén gyakori nincs rendszeres
böfögés ritka megkönnyebbül nincs gyakori, kínzó
puffadás ritka ritka nincs gyakori, látható,

distensio nélkül
Pszichés tünetek
szorongás ritka ritka előfordul gyakori
a beilleszkedés ritka ritka ritka gyakori

zavarai
A fekélyes fájdalom kialakulásának magyarázatában számos elmélet szerepelhet. A savelmélet mellett szól az,
hogy hyperacid betegekben a sav közömbösítése vagy eltávolítása megszünteti, visszajuttatása pedig újból
kiváltja a fájdalmat. Nyombélfekélyben például a jellegzetes fájdalom étkezés után 1–4 órával jelentkezik,
amikor a savas gyomortartalom a bulbusba jut. A fájdalom kialakulásához motoros tényezők is hozzájárulnak:
fekély helyén keletkező spasmus, növekedett zsigeri nyomás és tónusfokozódás. A fájdalom jellegét és
súlyosságát több tényező befolyásolhatja. Ezek közül a fekély helye, nagysága, a beteg fájdalomérzékenységi
küszöbe, a serosa érintettsége és a szövődmények jelenléte a legfontosabbak.
Gyomorfekély esetében az étkezést rövid nyugalom követi, majd az ezután jelentkező fájdalom csak akkor
szűnik meg, ha a gyomor kiürült. Nyombélfekély eseteiben más szakaszosság figyelhető meg: az étkezés
megszünteti az éhségfájdalmat, azonban amikor a savas gyomortartalom a bulbusba jut, a fájdalom rövidesen
újra jelentkezik. A nyombélfekéllyel összefüggő hasi panaszok jellege nem is mindig típusosan fájdalomszerű, a
beteg gyakran fokozott éhségérzést, égést, tompa nyomást tapasztal.
937
Fekélybetegségben jellegzetes tünet a dyspepsia is, amelynek fő jellemzője az étkezést és az emésztést kísérő
kellemetlen érzés megjelenése. Az emésztőrendszer organikus betegségeiben szinte valamennyi dyspepsiás
tünet megjelenik, ezek többsége azonban általában sürgető (alarm) tünetekkel (pl. jelentős testsúlycsökkenés) is
párosul. Elsősorban 40–45 éves életkor után van szükség arra, hogy a tüneteken alapuló pozitív kórisme
megállapítása során elkülönítsük az organikus és funkcionális megbetegedéseket. Az emésztést követő közérzet
jellemzőit a 7.23. táblázat foglalja össze.
7.23. táblázat - 7.23. táblázat. Az emésztést kísérő közérzet jellegzetességei
Fázisok Normális érzések Dyspepsia
étkezés előtt éhség és étvágy anorexia, parorexia
étkezés közben az étkezés öröme korai teltségérzés, a további étkezés

elutasítása, émelygés, hányinger
étkezés után kellemes teltség teltségérzés, epigastrialis nyomás,

puffadás, kellemetlen böfögés
interdigestiv nincs szervérzés lassú emésztés, rossz szájíz
A pepticus fekély kórisméje
A jóindulatú emésztéses fekélyeknek közvetlen és közvetett röntgenjelei vannak. A radiológiai kórisme azonban
az endoszkópia térhódításával háttérbe szorult. A gyomor fekélye endoszkópos vizsgálat során a nyálkahártya
élesen körülhatárolt hiányaként mutatkozik, amely számos fali réteget is érinthet. Általában egyszeres, több
fekély megjelenése a gyógyszer okozta betegségre jellemző. A leggyakoribb az angularis kisgörbületi
elhelyezkedésű, ritkább a subcardialis fundusrégióban elhelyezkedő. A pylorus előtti 2-3 cm-es szakasz szintén
gyakori előfordulási hely. A gyomorfekély endoszkópiájánál kívánalom a többszörös biopsziás mintavétel a
malignitás kizárására.
A gyomorfekély elkülönítő kórismézésében elsősorban a rosszindulatú folyamatokat (kifekélyesedett

gyomorrák, lymphoma) kell figyelembe vennünk. Az esetek kb. 20–30%-ában az első makroszkópos
megtekintés alapján nehéz megkülönböztetni egymástól a jóindulatú és a rosszindulatú kifekélyesedéseket. A
fekélyszél gondos vizsgálata azonban használható adatokat nyújt. Szabályos körülmények között a nyálkahártya
és a fekélyfészek közötti átmenet sima, szabályos. Malignitásra utal, ha ezen a területen durván szemcsés
felszínű csomók jelennek meg. Jóindulatú esetekben a redők szabályos csillag alakban futnak a fekélyszélig. Ha
azonban a redők a fekélyszél előtt megszakadnak, megvastagodnak vagy besüppedt gyűrű veszi körül az
egyébként szokásos küllemű krátert, megalapozott a malignitás gyanúja.
Az endoszkópia adja a leginkább pontos ismereteket a bulboduodenalis terület pepticus fekélyeiről is.
Szövettani mintavétel csak kivételes esetekben nyújt hasznos kiegészítést. A nyombélfekélyeknek kb. 50%-a az
elülső falon helyezkedik el. A hátsó fali fekélyek gyakorisága viszonylag kisebb, de helyzetük miatt a
szövődmények száma nagyobb. Az esetek 15–20%-ában a fekélyek kettősek vagy többszörösek.
A funkcionális dyspepsia fekélyes jellegű altípusa a klinikai kép alapján alig választható el a pepticus
fekélybetegségtől. A megkülönböztetés csak a fekélykráter endoszkópos igazolásával vagy kizárásával
lehetséges.
Fokozott savtermelésre és a NSAID okozta nyálkahártya-károsodásra jellemző és gyakran súlyos

emésztőrendszeri vérzés forrása lehet az erozív duodenopathia, amely általában többszörös, 1–5 mm átmérőjű,
gyakran kiemelkedő erythemás szegéllyel körülvett necroticus alapú, felületes nyálkahártya-károsodás
formájában jelentkezik.
A Crohn-betegség a „klasszikus‖ kezeléssel nehezen befolyásolható fekélyek megjelenéséhez vezethet a

duodenumban.
Helicobacter pylori-fertőzés
938
Dr. Rácz István
Marshall és Warren 1983-ban spirális alakú baktériumok jelenlétét észlelték gastritises betegek
gyomornyálkahártyájának felszínén. A későbbiekben tisztázódott, hogy a baktérium különálló baktériumtörzs
önálló faja, amely a Helicobacter pylori elnevezést kapta.
Jelenlegi ismeretek szerint a H. pylori az idült aktív B típusú gastritis kórokozója és a baktériumot a pepticus
fekélybetegség és a MALT-lymphoma fő kóroki tényezőjének ismerik el. A H. pylori-fertőzés kialakulásának fő
vonalait a 7.11. ábra foglalja össze.
7.11. ábra. A H. pylori-fertőzés következményei
Epidemiológia és fertőződés
A H. pylori a legelterjedtebb humán emésztőrendszeri kórokozó, a mikroorganizmus az emberiség 50%-ában

jelen van. A H. pylori emberről emberre terjed, állati vagy egyéb természeti rezervoárt eddig nem találtak. Az
epidemiológiai elemzések szerint a fertőzés faeco-oralis úton terjed.
A H. pylorival történő fertőződés leggyakrabban csecsemőkorban és gyermekkorban következik be és ekkor

csupán gyorsan múló achlorhydriás gastritist okoz. Ha a fertőzés megtörtént, a mikroorganizmus évekig,
évtizedekig életképes a gyomornyálkahártyában.
Jelentősek a különbségek a fejlődő országok és a fejlett országok H. pylori-prevalenciájában. A fejlődő

országokban a lakosság 80–90%-a H. pylori-fertőzötté válik már a 15–20 éves kor elérésekor. A fejlett
országokban az idősebbek H. pylori-prevalenciája nagyobb a fiatalokénál, 60 évnél idősebb korban 50%, 40
éves életkor alatt már csak 20%-nál kevesebb. A jelenség a cohort hatással kapcsolatos, amely szerint a fejlett
országok múltbeli rossz szociális és gazdasági állapota vezetett a jelenleg már idős korosztály korábbi nagy
arányú átfertőződéséhez. A hazai H. pylori-prevalencia mutatók a fejlett és a fejlődő országok fertőzöttségéhez
viszonyítva köztes helyet tükröznek (20–30 éves korosztály: 40–50%, 50–60 éves korosztály: 65–70%). A H.
pylori-fertőzés esélyét jelenlegi ismereteink szerint az alapvető szociális és gazdasági körülmények, így a
lakások zsúfoltsága, a vezetékes víz hiánya, gyermekkori közös ágyhasználat, a szennyvíz elvezetésének módja
határozza meg. A nők-férfiak fogékonysága a fertőzésre azonos. A H. pylori-fertőzés jelentős gyermekkori
incidenciájával szemben a baktérium felnőttkori akvirációjának esélye lényegesen kisebb, évente csupán 1–2%.
A baktérium spontán eliminálódásának esélye felnőttkorban csekély, évente mintegy 1–2%, amely a felnőttkori
új fertőzések arányával azonos.
A H. pylori-fertőzés kórisméje
939
A kórisme módszerei két csoportba oszthatók:
• invazív eljárások, amelyek a biopsziás minták vizsgálatával végezhetők el,
• nem invazív eljárások, amelyekhez nem szükséges endoszkópia és biopsziás minta.
Szövettani vizsgálat. A H. pylori kimutatásának alap módszere, fajlagossága és érzékenysége elérheti a 98%-ot.
Előnye, hogy a baktérium jelenlétének vizsgálata mellett a szövettani képről is tájékoztat. A H. pylori a tapadó
nyákban, az epithel felett található, gyakran az intercelluláris junctióba is beterjed. A baktérium kolonizálhatja
az egész gyomornyálkahártyát, de legnagyobb számban az antrumban fordul elő. Intenzív savszekréciót gátló
kezelés kapcsán a baktériumok oralis irányú vándorlását, a corpus nagyobb arányú kolonizációját észlelték.
H. pylori -tenyésztés. A baktérium tenyésztése a biopsziás mintából történik. A tenyésztés ideje 4–7 nap, a
módszer érzékenysége a szövettani eljárásnál kisebb, 90–95%, fajlagossága 80–90%. A módszert főleg
tudományos célokra és az antibiotikum-érzékenység vizsgálatára használják. A H. pylori antibiotikum-
rezisztenciájának biopsziás mintából történő meghatározására alkalmas a FISH assay mikrobiológiai vizsgálati
módszer. A vizsgálattal az elsődleges és/vagy másodlagos clarithromycinrezisztencia vizsgálható eradikációs
kezelés előtt.
Gyors ureázteszt. A leggyorsabb és az invazív kórjelző módszerek közül a legegyszerűbb eljárás. A teszt a H.
pylori ureázenzim-termelésén alapul. Az eredmény már fél-egy órán belül leolvasható, a pozitív esetek 75%-a
már 20 percen belül színreakciót ad. A módszer nagy előnye a gyorsaság, a vizsgálat az endoszkópiához
csatolható, érzékenysége és fajlagossága 95–98% közötti.
Szerológia. A gyomornyálkahártya H. pylori-fertőzését helyi és szisztémás ellenanyagválasz követi. A

nyálkahártyában helyileg képződött ellenanyagok többsége IgA típusú, míg a szisztémás ellenanyagok
többségükben IgG típusúak. A jó minőségű szérum-IgG-antitest tesztek 95% fajlagosságot és érzékenységet is
elérik, az IgA-tesztek 60–80%-os érzékenységűek.
A H. pylori keringő ellenanyagainak szerológiai meghatározására legelterjedtebben az ELISA módszert

használják. A meghatározás kvalitatív és kvantitatív is lehet.
Polimeráz láncreakció (PCR). A target RNS vagy DNS felsokszorozódáson alapuló igen érzékeny kimutatási
mód. A PCR módszerrel gingivalis váladékból, székletből, gyomornedvből, biopsziás kanálból is kimutatható
akár 100%-os érzékenységgel a baktérium. Tudományos célú epidemiológiai vizsgálatokban, a baktérium
követésében különösen hasznos eljárás.
Ureumkilégzési teszt. A legkevésbé invazív, az eradikációs kezelés eredményének rutinszerű lemérésére

ideálisan alkalmas módszer. A H. pylori ureázaktivitásának felhasználásával 98%-os fajlagossággal és 95%
érzékenységgel mutatja meg, hogy aktuálisan van-e H. pylori a gyomorban. A módszer alapja az
ureummolekula ureázenzim jelenlétében zajló hidrolízise.
H. pylori antigénvizsgálata (HpSA). Székletmintából ELISA módszerrel végzik. Érzékenysége kb. 98%,
fajlagossága kb. 96%. Alkalmas az eradikáció eredményének lemérésére röviddel (3–5 nap) a kezelés befejezése
után.
A H. pylori kimutatásának és kezelésének javallatai
Általános alapelv, hogy nem indokolt a kórjelző teszt, ha a pozitivitás kimutatását nem követi eradikációs
kezelés. Megalapozatlan a tömeges, szűrő jellegű tesztelés panaszmentes egyénekben. Egyértelműen javasolt a
H. pylori-kórisméje a fekélybetegség aktív és idült szakaszában és MALT-lymphoma gyanújakor a szövettani
vizsgálattal együtt. Indokolt a H. pylori-tesztelés gyomorrákosok egyenesági rokonaiban, tartós savszekréció
gátló kezelést igénylő gastrooesophagealis reflux betegekben és rendszeres NSAID-kezelésben részesülőkben.
Az eradikáció sikerességét minden esetben indokolt ellenőriznünk. A H. pylori-fertőzöttség erőteljes,

kétösszetevőjű antibiotikus kezeléssel, az ún. eradikációs savszekréciót gátló hatású protonpumpagátlóval
kiegészített kúrával megszüntethető. A H. pylori eradikációjának javallati köre a kórokozó kóroki szerepére
vonatkozó ismeretek fejlődésével együtt változik, bővül. Javasolt az eradikáció bizonyítottan H. pylori-pozitív
nyombél- és gyomorfekélyes betegekben, a betegség aktív és idült, akár tünetmentes szakaszában is. Javasolt az
eradikáció vérző fekély esetén és átfúródó fekélyekben is, sebészeti ellátás után. Ha a baktérium eradikációja
nem történik meg a H. pylori-pozitív fekélybetegekben, akkor a fekély hat hónapon-egy éven belül 40–60%-os
gyakorisággal kiújul, míg sikeres eradikáció után a fekélyvisszatérés esélye 5–7%-ra csökken, még fenntartó
940
savszekréció gátlás nélkül is. Erősen javallt az eradikáció kis malignitású gyomor MALT-lymphoma esetén.
Sikeres eradikáció teljes és tartós szövettani regresszióval jár az esetek több mint 70%-ában. Indokolt az
eradikációs kezelés a gyomorrákos betegek bizonyítottan H. pylori-pozitív egyenesági rokonaiban, és GORB
betegek tartós protonpumpagátló kezelésének megkezdésekor, vagy kezelés során, a gyomornyálkahártya
atrophiájának megelőzésére, ha a baktérium hordozása kimutatható. Az eradikáció H. pylori-hordozókban
csökkenti a NSAID fekély kialakulásának kockázatát, így tanácsos az eradikáció elvégzése a tartós NSAID-
kezelés megkezdése előtt, főleg idős betegekben. A H. pylori-pozitív funkcionális dyspepsiás tünetcsoportú
betegek eradikációs kezelése csak a betegek egy kis alcsoportjában (10–15%) eredményez tartós javulást, vagy
tünetmentességet, így ebben a betegkörben az eradikáció javallata csak egyéni jellegű lehet.
Zollinger–Ellison-szindróma
Leírása az 1039. oldalon található.
A pepticus fekély gyógyszeres kezelése
A gyógyszeres kezelést akkor tartjuk hatásosnak, ha csökken a kórházban töltött és a munkából kiesett idő, a
visszatérés, a szövődmények, a sebészi beavatkozások száma, a halálozás; kedvezően hat a fájdalomra, és nem
vagy alig alakul ki gyógyszermellékhatás.
A fekélybetegség gyógyításának elméleti alapjai a következők:
• a betegség kialakulásában szereplő agresszív tényezők (elsősorban a gyomorsósav hatásának csökkentése),
• a védekező tényezők hatásosságának növelése,
• a H. pylori-fertőzés megszüntetése.
Étrendi elvek. A fekélybetegség gyógyításának nincs tudományosan megalapozott dietetikája, a kialakult

gyakorlat az empirikus tapasztalatokat alkalmazza. Az étrend összeállítása abban legyen következetes, hogy a
beteg kívánja az étkezést, és kerüljön mindent, ami panaszt okoz. Az energiadús és a rostos ételek a
tapasztalatok szerint gyorsítják a fekély gyógyulását, a zsírok és a cukrok viszont lassítják a gyomor ürülését és
csökkentik a gyógyszerek hatását.
Antacidok. Közömbösítik a gyomorban termelődött sósavat, az intragastricus pH növelésével csökkentik a

pepticus aktivitást, fokozzák a nyálkahártya természetes antioxidáns rendszereinek hatásait, inaktiválják a
lizolecitint és megkötik az epesavakat, növelik a gyomornyálkahártya regenerációs készségét és a nyák
vastagságát.
A szisztémás (felszívódó) antacidok számos nem kívánt hatása miatt ma már csak a stabil hatóanyagú Al-, Mg-
bázisokat tartalmazó (nem szisztémás) antacidok alkalmazása javasolható.
Az antacidok a fekélybetegségben az akut fájdalmat azonnal csökkenthetik. Szekréciógátlókkal együttesen adva

azonban ezek biológiai hasznosítását az Al-, Mg-tartalmú antacidok jelentősen befolyásolhatják.
Hisztamin H 2 -jelfogó-antagonisták (H 2 RA). A H2-jelfogó-gátlók a parietalis sejtek basalis membránján a

H2-jelfogókhoz kötődve gátolják a hisztamin okozta savszekréciót. A H 2-receptor-antagonisták közül a
következő szereket alkalmazzuk a fekélykezelésben: ranitidin, famotidin, nizatidin, roxatidin. A kezdeti
alkalmazás során a dózis meghatározásánál a nappali és éjjeli intragastricus aciditás csökkentésére egyaránt
törekedünk. Hosszú távú H2-jelfogó-antagonista fenntartó kezelés után leírták a jelfogók érzékenységének
csökkenését, amely esetleg a kezelés alatt némán kialakuló áttöréses fekélyek okaként szerepelhet.
Protonpumpagátlók (PPI). Az eddig ismertetett savszekréciót gátló szerek a parietalis sejtek basolateralis
jelfogóin hatnak, az utóbbi évtizedben felfedezett PPI-k viszont a savképződés intracelluláris mechanizmusába
avatkoznak bele.
A gyomor protonpumpájaként ismert H+-K+-ATPáz enzim a parietalis sejtek szekretoros csatornáiban található,
és a káliumionok cseréjével aktívan kiválasztja a hidrogénionokat. Ezek a szerek benzimidazol származékok,
fajlagosan és nem kompetitív módon gátolják az enzim működését, a H +-K+-ATPáz-választ, extracelluláris
hatásokra és a parietalis sejtek „second messenger‖-ének, az intracelluláris ciklikus adenozin-monofoszfátnak a
hatására egyaránt. A protonpumpagátlók tartósan gátolják a basalis és bármely szer által serkentett
savszekréciót. Ebben a hatóanyagcsoportban az első szer az omeprazol, amely elhúzódó, de reverzibilis
941
savtermelés-csökkenést okoz, reggel adott egyszeri 20 mg-os adagja az éjszakai savelválasztást is 88–96%-kal
mérsékli (az este egy adagban adott H2-blokkolók hasonló hatása 75–95%). Rövid távú kezelésben a PPI
gyorsabban csökkenti a nappali fájdalmat, mint más szerek, a kezelés felfüggesztése utáni relapsus arányában
azonban lényeges különbség nem észlelhető. Az omeprazolt számos új PPI követte: a pantoprazol (alap dózisa
40 mg), a lansoprazol (30 mg), valamint az új generáció képviselői a rabeprazol és az esomeprazol (40 mg). A
fekély rövid távú kezelésének eredményei és a H2-jelfogó-antagonista rezisztens esetek gyógyulási aránya is
meggyőző. A hosszú távú, kis dózisú PPI fenntartó kezelés is veszélytelen és biztonságos.
Sucralfat. A savszekréciót gátló kezelési formák mellett vannak szerek, amelyek a fekély képződésének helyén,
a nyálkahártya-károsodás területén fejtik ki a hatásukat, fokozva a nyálkahártya védekezőképességének,
épségének helyreállítását. A kolloidális bizmut-szubcitrát mellett a sucralfat az egyetlen klinikai használatban is
lévő szer, amely a savelválasztás lényeges csökkentése nélkül akut védőhatást is ad, és meggyorsítja a fekély
gyógyulását.
A sucralfat a szukróz-szulfát és alumínium-hidroxid sója, amelynek a fekélybetegség kezelésében elfogadott

dózisa napi 4-szer 1 g (tabletta, granulátum vagy szuszpenzió) adása. Alkalmazását mindig éhgyomorra
ajánljuk.
A pepticus fekély rövid távú kezelésében a két fekélytípusban alkalmazható módszerek között az egyetlen
lényeges különbség a gyógyulás sikerének ellenőrzésében van. Nyombélfekélyes betegekben megelégedhetünk
a klinikai megfigyelésen alapuló ellenőrzéssel, a gyomorfekélyek eseteiben viszont elengedhetetlenül szükséges
a fekélyfészek gyógyulásának endoszkópos és szövettani követése, a malignus folyamatok kizárása miatt.
A Helicobacter pylori eradikációja. A sósavszekréciót hatásosan csökkentő korszerű H2RA- és PPI-

szerekkel a fekélyfészek H. pylori pozitivitása esetén is heteken belül 85–100%-os sikerrel gyógyítható.
Fenntartó kezelés nélkül a H. pylori-pozitív nyombélfekélyek 50%-a egy éven belül kiújul, fenntartó kezelés
mellett is 30%-os a visszatérés évi gyakorisága. Hasonló a H. pylori-pozitív gyomorfekélyek kiújulási hajlama
is.
Ha a fekély hámosodásával együtt a H. pylori eradikálása is megtörténik, akkor az évi kiújulási arány nem éri el
a 3%-ot. A baktérium eradikációja tehát megváltoztatja a fekélybetegség visszatérő jellegét.
A H. pylori-eradikáció tehát több mint a fekély, a hámhiány megszüntetése, az eradikáció magának a

fekélybetegségnek mint idült kórképnek a meggyógyítását jelenti. A gyakorlatban ezt növelt dózisú modern PPI
és két antibiotikum (chlarithromycin és amoxicillin, penicillinérzékenység esetén metronidazol) adásával érjük
el.
A NSAID-fekélyek kezelése és megelőzése. A jelenlegi álláspont szerint a megelőzésben és a kezelésben

egyaránt protonpumpagátlók alap dózisának alkalmazása a leginkább hatásos.
A pepticus fekély szövődményei és kezelése
A fekély legfontosabb szövődményei: az átfúródás, a szűkület és a vérzés.
Átfúródás. A pepticus fekély gyakori és súlyos szövődménye a szabad hasüregi átfúródás. A szabad hasüregi
fekélyátfúródás kb. 25%-a megelőző fekélyes kórelőzmény nélkül alakul ki.
A tünetek közül jellemző az epigastriumban hirtelen fellépő fájdalom, amely a rekeszkupola izgalma miatt a
vállba (elsősorban jobb), majd később a jobb hypochondriumba sugárzik. A peritonealis izgalmat előbb-utóbb
izomvédekezés kíséri. A hányinger és hányás jelentkezése ritkább, mint biliopancreaticus eredetű fájdalomban.
Az akut hasi katasztrófa tüneteit vasomotor jelenségek (tachycardia, sápadtság, hideg verejtékezés) kísérik. A
kezelés sebészi.
Szűkület. A gyomorkimenet szűkülete, illetve elzáródása főleg praepyloricus vagy nyombélfekélyek (9–10%)
következtében, lassan alakul ki, így főleg az idősebb korosztály jellegzetes szövődménye. Az előrehaladott
állapotokban sebészi beavatkozásra van szükség. A jövő a szűkületek megelőzésének szempontjából egyre
biztatóbb, a fekélyrecidívák megelőzésével (Helicobacter-eradikáció) a gyomorkimenet elzáródásának száma
csökkenni fog.
Vérzés. A pepticus fekélybetegség leggyakoribb szövődménye. Klinikai megjelenése az occult vérvesztéstől a

jelentős haematemesisig és melaenáig változatos.
942
Az elvesztett folyadék pótlása a keringési jellemzők helyreállítását, illetve fenntartását segíti. Megfelelő
folyadék- és vérpótlás csak a beteg folyamatos észlelése, az elvesztett folyadék, a laboratóriumi érték, a centrális
vénás nyomás pontos észlelése és stabil vénabiztosítás mellett végezhető.
A vérzéscsillapítás történhet gyógyszerekkel, endoszkópos módszerekkel és sebészi úton.
A protonpumpagátlók a pepticus aktivitás csökkentésével, az intraluminalis pH növelésével és a

vérzésszünetekben az újravérzés megelőzésével hasznosak lehetnek.
Az endoszkópos vérzéscsillapítási módszerek a fekélyes vérzések minden formájában alkalmazhatók. A klinikai

gyakorlat számára a beavatkozások következő sorrendje ajánlható: első lépés a kettős lumenű gyomorszonda
levezetése, majd a sürgősségi endoszkópia, amelyet az aktív vérzés idején vagy a vérzést követő 12 órán belül
kell elvégeznünk. Így általában az esetek 85–90%-ában igazolni tudjuk a vérzés pontos aktuális forrását,
megítélhetjük a vérzés mértékét.
Az endoszkópos vérzéscsillapítás módszerei fizikai, illetve kémiai hatásokon alapulnak. Elviekben ezek
mindegyike alkalmazható a fekélyek vérzéseiben, így az elektrokoaguláció különböző formái, elektro-termo-
hidroszonda. A lézerkoagulációt 1975 óta alkalmazzák a vérzések csillapítására. Az újabb módszerek közül az
argon-sugár lézeres vérzéscsillapítás lehet hatásosabb, az endo-clip felhelyezése nagy vérzéseknél is
biztonságos.
A kémiai jellegű vérzéscsillapítási módszerek közül a sclerotisatiós hatáson alapuló injekciós eljárásokat
helyezzük előtérbe. Az eljárás lényege: a vérző pont környékének helyi infiltratiója vasoconstrictiv és/vagy
sclerotizáló anyagokkal.
A másik kémiai jellegű eljárás a fibrines szövetragasztás. Hátránya, hogy drága és a beavatkozás technikailag
bonyolult.
Fel kell hagynunk azonban az endoszkópos kísérleteinkkel akkor, ha a vérzés olyan profúz, hogy nem látjuk
tisztán a forrását, ha az artériás vérzést nem tudjuk megfelelően kezelni, vagy ha a látszólag hatékony
endoszkópos vérzéscsillapítás után rövidesen újra vérzés lép fel. Ilyenkor sebészi megoldás a célravezető.
A fekély műtéti kezelése
Abszolút műtéti javallatok. A pepticus fekélyek gyakran akutan és súlyos formában jelentkező
szövődményeinek (átfúródás, elzáródás, vérzés) megoldása abszolút műtéti javallatot jelentett az endoszkópos
kezelés bevezetéséig (vérzés).
Az elektív fekélyműtétek belgyógyászati javallatai. A hatásos szekréciógátló szerek bevezetése óta a relatív
javallat alapján végzett fekélyműtétek száma a korábbi évekhez viszonyítva egyharmadára csökkent.
Gyomorfekély esetén a gyógyulási időhatár az onkológiai veszélyeztetettség miatt meghatározható: 12 hét után
is fennálló gyomorfekélyek esetében a csonkoló műtétet indokoltnak tartjuk.
Késői műtét utáni szövődmények
• Vérzés. Bár ritka (elektív műtétek után 1–3%-ban előforduló) szövődmény, a gyomorműtétek utáni halálozás
túlnyomó részét okozza.
• Pancreatitis.
• Posztoperatív gyomorürülési zavarok. Az ürülési zavar mechanikai okai (technikai hibák, az anastomosis
oedemája stb.) ritkák és endoszkópos vizsgálattal könnyen felderíthetők.
Késői („belgyógyászati”) tünetcsoportok
• Afferens kacs szindróma. Az afferens kacs részleges vagy teljes elzáródása gastroenterostomia, illetve
antecolicus vagy retrocolicus gastrojejunostomia (Billroth II. műtét) után léphet fel. A tünetcsoport
intermittálóan is előfordulhat, amely bőséges epés hányással szűnik meg.
• Dumping-szindróma. A dumping-szindróma a gyomorresectio és a vagotomia gyakori következménye. Az

esetek 50%-ában enyhe formában jelenik meg, a betegek 10%-ában azonban tartósan panaszokat is okoz. A
dumping-szindróma keletkezésének mechanizmusát nem ismerjük minden részletében, azt azonban tudjuk, hogy
943
e tünetcsoport hátterében kompenzáló folyamatok állnak. A gyomor részleges eltávolítása után ugyanis az
étkezés során hyperosmolaris tápanyagok jutnak a tágult jejunumba és ezért folyadék és elektrolit áramlik a bél
lumenébe. Ezzel párhuzamosan a plazma térfogata csökken és több hormon koncentrációja megváltozik.
Emelkedik a szerotonin, a bradykinin, a neurotenzin, az inzulin, a glukagon, valamint a vasoactiv intestinalis
polipeptid (VIP) és a gastric inhibitory peptid (GIP) plazmaszintje. A korai dumping-szindróma tehát a
plazmatérfogat csökkenésével, különböző hormonok plazmaszintjének következményes változásával és ezzel
összefüggő vazomotor jelenségekkel jellemezhető. A késői dumping-szindróma klinikai tünete a
hypoglykaemia, amely reaktív hyperglykaemiát követően alakul ki az étkezés után 1-3 órával. Keletkezésében a
fokozott inzulinkiáramlásnak van döntő szerepe. Ezt részben a vér cukorszintjének emelkedése, részben pedig a
GIP elválasztás fokozódása váltja ki. A dumping-szindróma tehát összetett folyamatok eredménye, amelyek
lényeges eleme a plazma térfogatának és különböző hormonok plazmaszintjének változása.
• Csonkcarcinoma. Elsődleges csonkcarcinomának a pepticus fekély miatt csonkolt gyomormaradványban

kialakuló rosszindulatú folyamatot nevezzük.
4.2.4. Gastroparesis (gyomorhűdés)

Dr. Igaz Péter, Dr. Tulassay Zsolt
A gastroparesis a gyomor ürülésének mechanikus elzáródás nélkül jelentkező és legalább három hónapja
fennálló zavara. Nőkben közel négyszer gyakoribb, mint férfiakban. 2009-es adatok szerint kaukázusi
népességben a gastroparesis prevalenciája nőkben 40/100 ezer, férfiakban 10/100 ezer.
Az esetek kb. 50%-ának hátterében meghatározható betegség nem azonosítható, ezért ezeket idiopathiásnak
nevezzük. Az idiopathiás esetek közé tartozik a funkcionális dyspepsiának minősített esetek egy része is. Az
idült gastroparesisre vezető betegségek közül leggyakoribb a diabetes mellitus, amely a gastroparesis esetek 25–
30%-ának áll a hátterében. Mind az 1-es, mind a 2-es típusú diabetes mellitus több éves fennállása hajlamosít a
diabeteses gastroparesis kialakulására. A cukorbetegségben szenvedők 11–18%-ában jelentkeznek felső
tápcsatornai tünetek. Az idült gastroparesis okait a 7.24. táblázat foglalja össze.
7.24. táblázat - 7.24. táblázat. Az idült gastroparesis fő okai
Idiopathiás (funkcionális dyspepsia)
Diabetes mellitus
Kötőszöveti betegségek (scleroderma, polymyositis/dermatomyositis, amyloidosis, SLE)
Sebészeti beavatkozások (gastrectomia, vagotomia, részleges gyomorresectio, Nissen-féle fundoplicatio, szív-

vagy tüdőátültetés)
Nyelőcsőbetegségek (gastrooesophagealis reflux, achalasia)
Endokrin okok (hypothyreosis, hyperthyreosis, Addison-kór, porphyria)
Anyagcsere okok (idült máj- és veseelégtelenség)
Neuromuscularis betegségek (Parkinson-kór, fejsérülés, stroke, agydaganat, agytörzsi vagy gerincvelői laesiók,
myotoniás és muscularis dystrophiák, autonóm degeneratív kórképek)
Rosszindulatú daganatok (paraneoplasiás szindrómák, leukaemia)
Fertőzések (HIV, Chagas-kór)
Anorexia nervosa
Besugárzás
Heveny gyomorürülési zavar fordulhat elő egyes gyógyszerek (pl. opiátok, narkotikumok, antipszichotikumok,
levodopa, Ca-antagonisták) és élvezeti szerek (alkohol, nikotin, cannabis) hatására, anyagcsere- és
944
elektrolitzavarokban (hyperglykaemia, hypokalaemia, hypomagnesaemia), vírusfertőzések következtében és

kritikus állapotú betegben vagy műtét után.
Kóreredet
A gastroparesis kialakulása több tényező következménye, amelyek közül többet csak részleteiben ismerünk.
Élettani körülmények között a gyomor ürülése a gyomor proximalis és distalis részeinek, valamint a felső
vékonybélszakasz összehangolt működésének következménye. A distalis gyomor összehúzódásait a gyomor
nagygörbülete közelében elhelyezkedő ritmusgeneráló (pacemaker) régió szabályozza, amely percenként kb.
három hullámot eredményez. A ritmusgeneráló terület felépítésében a Cajal-féle interstitialis sejtek a
legfontosabbak. A gyomor ürülését számos idegi és humorális tényező befolyásolja, ezek között a gyomor-bél
rendszeri hormonok (kolecisztokinin [CCK], glukagonszerű peptid 1 [GLP-1], amilin és ghrelin) szerepe
elsődleges. Fontosnak tűnik a nitrogén-oxid (NO) és az idegsejtekben kifejeződő nitrogén-oxid-szintetáz
(nNOS) is. Az nNOS-t kódoló egyik gén, a Nos1-hiányos knockout egérmodellben a gyomrot jelentősen
tágultnak észlelték és simaizom-hypertrophiát és pangást írtak le.
Az állatmodellekben ismerték fel, hogy a ritmusgeneráló régió felépítésében főszerepet játszó Cajal-féle
interstitialis sejtek számának csökkenése, valamint a külső beidegzés és a simaizom-működés zavarai vezetnek a
gastroparesisre jellemző eltérések kialakulásához.
Az állatkísérletes adatokhoz képest csak kevés humán adatot ismerünk. Önkénteseken végzett vizsgálatok
alapján az akut hyperglykaemia gátolja a gyomor ürülését. A tartós hyperglykaemia és a gyomor motilitása
közötti kapcsolat ugyanakkor nem egyértelmű. Megfigyelték a n. vagus eltéréseit, kevesebbnek találták a Cajal-
féle interstitialis sejtek számát, az nNOS csökkent kifejeződése mellett.
Több adat arra utal, hogy autoimmun mechanizmusok is szerepet játszhatnak a gastroparesis egyes formáinak
kialakulásában. Első típusú diabetes mellitusban szenvedő betegek vizsgálatakor 50%-ukban a simaizom L-
típusú kalciumcsatornáját serkentő autoantitest található.
Tünetek és kórlefolyás
A gastroparesis változatos dyspepsiás tünetekkel társul, amelyek közül a hányinger, a hányás, a korai
teltségérzet, az epigastrialis fájdalom, illetve a kényelmetlenség érzés a leggyakoribb. A tünetek változatosak, az
elsődleges tünet betegenként változik. A panaszok elsősorban étkezés után jelentkeznek. Egészséges
egyénekben a gyomor működése általában észrevétlen, viszont a gastroparesisben szenvedőket zavarják az
étkezés során jelentkező érzetek. A gastroparesis az életminőséget ronthatja, súlyos esetben testsúlycsökkenést,
kiszáradást és alultápláltságot okozhat.
A gastroparesis nehezíti a diabetes kezelését, a vércukor-ellenőrzés fenntartását, megváltoztatja az oralis

készítmények felszívódását, inzulinnal kezelt betegekben a hypoglykaemia kialakulásának kockázati tényezője
lehet.
A gastroparesis tünetei és a gyomorürülés késedelme között csekély az összefüggés. Előfordul, hogy jelentősen
csökkent gyomorürülés esetén is csak kevés panasz jelentkezik. Ezzel függ össze az is, hogy a gyomorürülés
javítása nem feltétlenül enyhíti a tüneteket.
A gastroparesis természetes lefolyása ismeretlen. Egyes tanulmányok hosszú éveken keresztül állandónak és
jóindulatú kórképnek véleményezték, ugyanakkor más vizsgálatok szerint a gastroparesissal kapcsolatos
halálozás 7% körüli és a betegek 20%-a tartós parenteralis vagy enteralis táplálásra szorul. A gastroparesis
súlyos betegség, amely a betegek életvitelét, közérzetét és életkilátásait is befolyásolja. A gastroparesisban
szenvedőknél nem ritkák a pszichiátriai kórképek. A kórjóslat rosszabb idősebb korban felállított kórisme
esetén.
Kórisme
A gastroparesis kórisméjének leghatékonyabb eszköze a gyomorürülés szcintigráfiás vizsgálata. A vizsgált

egyénnek radioizotóppal (elsősorban 99mTc) jelölt szilárd, folyékony vagy kevert ételt adnak, ezt követően 2–6
órán át vizsgálják a radioaktivitás has feletti megoszlását. A módszer egységesítése nehéz és csak kevés
intézményben alkalmazzák. További lehetőség a kilégzési teszt, illetve az ultrahangvizsgálat. Szóba jöhet még
az intraluminalis nyomásmérés manometria révén, hétköznapi alkalmazása azonban nem merül fel.
945
Kezelés
Étkezési tanácsok. Az étkezést követő hyperglykaemia az emésztőrendszer motoros és érző működését

jelentősen befolyásolja, ezért a jó vércukorszint a gastroparesis kezelésének is központi kérdése. Az
étkezést követő (postprandialis) vércukorszint meghatározásában a gyomor ürülése, az étkezés előtti
(praeprandialis) glükózszint, a táplálék összetétele, felszívódása a vékonybélben, tápcsatornai hormonok,
inkretinek, inzulin, a máj glükózanyagcseréje és a perifériás glükózfelvétel játszanak meghatározó
szerepet. A postprandialis vércukorszint javításában fontos a diéta megváltoztatása, a glükóz
felhasználásának javítása (pl. testsúlycsökkentés révén), illetve a diabetes mellitus mind jobb gyógyszeres
kezelése, bár ez éppen a diabeteses gastroparesis fennállása esetén sokszor nehéz.
Gastroparesisben szenvedő betegeknek gyakori, kis mennyiségű, oldhatatlan rostokban szegény étkezést
javasolnak, ennek eredményessége azonban nem bizonyított. Ajánlják az étel alapos megrágását, fokozott
energiatartalmú folyadékok fogyasztását és azt is, hogy az étkezés után egy-két óráig ne feküdjön le a beteg.
Prokinetikumok. A prokinetikumok hatására javuló gyomorürülés a tüneteket javítja, bár e kettő között nincs
szoros összefüggés. A motilin, a dopamin D2, a szerotonin 5-HT4 és 5-HT3 jelfogói a prokinetikumok fő
célmolekulái. A prokinetikumok együttes adása hatékonyabb lehet, e téren azonban csak kevés ellenőrzött
klinikai vizsgálatot végeztek. A klinikai gyakorlatban legszélesebb körben használt prokinetikumok a gyomor
ürülését 25–72%-kal növelik és 25–68%-kal csökkentik a tüneteket a placebóhoz képest.
Erythromycin. Az erythromycin makrolid antibiotikum, amely egyben a motilin jelfogón serkentő hatást fejt ki
és intravénásan adva hatékony a gyomorürülés fokozásában. Heveny hatásai mellett hosszan tartó alkalmazása
esetén is kedvező tapasztalatokról számoltak be. Antibiotikumról lévén szó, tartós használata megfontolandó.
Mellékhatásai közül a hasi fájdalom, a hányinger, a hányás, a fejfájás, a QT-távolság megnyúlása emelendő ki,
ez utóbbi miatt szívbetegekben történő alkalmazása a malignus arrhythmiák veszélye miatt óvatosságot igényel.
Metoclopramid. Gyomorürülést serkentő hatása mellett a metoclopramid hányáscsillapító hatású is. A dopamin
D2 jelfogókra gátló és a szerotonin 5-HT4-jelfogókra serkentő hatása prokinetikus, centrális D2- és 5-HT3-
jelfogókra kifejtett gátló antagonista hatásai hányáscsillapító tulajdonságát magyarázzák. Mellékhatásként hat a
központi idegrendszerre is és alkalmazásakor gyakran emelkedik a prolaktinszint is.
Domperidon. A domperidon napjaink leginkább közkedvelt prokinetikuma, elsősorban az emésztőrendszer

dopamin D2 jelfogóin fejti ki hatásait. Mivel a vér-agy gáton alig jut át, a metoclopramidhoz képest központi
idegrendszeri mellékhatásai mérsékeltek. Hatékonysága a metoclopramidéhoz hasonló. Diabeteses
gastroparesisben szenvedőkben 4 hetes alkalmazása során számottevően javítja a tüneteket és az életminőséget.
Antiemetikumok. Tüneti kiegészítő kezelésként, a prokinetikumok mellett az antiemetikumok is hatékonyak.

Elsősorban a fenotiazinok (promethazin, prochlorperazin) jönnek szóba. Az antiszerotoninerg hatású
antiemetikumok (pl. ondansetron, granisetron), illetve a butirofenonok (haloperidol, droperidol) alkalmazása is
felmerül, de hatékonyságuk gastroparesisben nem bizonyított.
Újabb gyógyszeres lehetőségek. Több új gyógyszer hatását vizsgálták gastroparesisben, így a motilin jelfogó
serkentőit, a ghrelint, újabb szerotonin és dopamin jelfogókat befolyásoló szereket. Széles körű
alkalmazásukhoz további vizsgálatok szükségesek.
Az erythromycinhez hasonló, de antibiotikum aktivitás nélküli molekulák kifejlesztése intenzív kutatások

tárgya. A motilin jelfogó serkentők közé tartozó atilmotin és mitemcinal javíthatja a gyomorürülést. A
növekedési hormon elválasztását és étvágyat serkentő hatású ghrelin serkenti a gyomorürülést, kis esetszámú
vizsgálatokban diabeteses gastroparesisben szenvedőkben hatékonynak bizonyult. Az újabb szerotonin 5-HT4-
serkentők közé tartozó tegaserod hatékony alternatíva lehet. A dopamin D2-jelfogót serkentő levosulpirid mind
rövid, mind hosszú távú alkalmazása során javította a gyomorürülést és a glykaemiás kontrollt, a felhasi
panaszok enyhültek.
Botulinumtoxin injekció. A botulinumtoxin pylorus sphincterbe történő injekciója a gyomorürülést és a gyomor-

bélrendszeri panaszokat is enyhítette diabeteses és idiopathiás gastroparesisben szenvedő betegekben érdemi
mellékhatások nélkül.
A gyomor elektromos serkentése (gyomorpacemaker)
946
Mivel a gyomor perisztaltikájának szabályozásában a gyomor elektromos tevékenysége nagy jelentőségű,

logikus megközelítés a gyomor elektromos aktivitásának mesterséges serkentése a ritmusszabályozóhoz
(pacemakerhez) hasonló eszköz beültetésével.
A gyomor elektromos serkentése két módon lehetséges: az élettanihoz hasonló kis frekvenciával (3 hullám/perc)
és a nagy frekvenciával (10–1200 ciklus/perc). A kis frekvenciájú serkentés javítja a gyomor ürülését, a nagy
frekvenciájú serkentés esetében ez azonban nem egyértelmű, ennek hatásmódját nem ismerjük.
A gyomor elektromos serkentésére a betegek jelentős része (30–50%-a) nem válaszol, amely szükségessé teszi a
betegek kiválasztását még a műszer beültetése előtt. Erre endoszkóposan vagy percutan beültetett elektródákat
használhatnak. Bár a beültetendő ritmusszabályozó drága, a hosszú távú kezelésben a gyomor elektromos
serkentése költséghatékony.
Sebészi kezelés. A sebészeti beavatkozások csak végső lehetőségként jönnek szóba. Tápláló jejunostoma a
tápláltsági állapot javítására alkalmas lehet, de hosszú távú alkalmazása kérdéses, a szövődmények
gyakoriak. A műtéti megoldások közül a teljes vagy részleges gyomoreltávolításról ismertek elsősorban
eredmények. Sebészeti beavatkozás csak elviselhetetlen hányással járó esetekben javasolható és akkor, ha
a beteg várható élettartama rövid.
4.2.5. A gyomor és a duodenum ritka organikus megbetegedései

A gyomor és a duodenum fejlődési rendellenességei
A gyomorban és a duodenumban azonos, illetve közös fejlődési rendellenességek is kialakulhatnak. Ezek közé
tartozik a gyomor, illetve a nyombél megkettőződése, amely részben más fejlődési hibákkal társulhat. A
pylorusban vagy a duodenumban szűkület vagy elzáródás alakulhat ki. A veleszületett pyloruselzáródás családi
halmozódás formájában is előfordulhat. Máskor a pyloruselzáródás autoszomálisan dominánsan öröklődő
polycystás vesével és autoszomális recesszív módon öröklődő epidermolysis bullosával együtt jelentkezik. A
gyomor, illetve a duodenum elzáródását diaphragmaszerű hártyák is okozhatják. Ez néha csak felnőttkorban
derül ki és cardia achalasiával társulhat. Ha a duodenumban jelentkezik és egyéb, például pancreas-
rendellenességgel társul, a következmény pancreatitis lehet, akár felnőttkorban is. A duodenum veleszületett
rendellenességei általában hajlamosítanak pancreatitisre.
Idült fertőzéses megbetegedések
A syphilis klinikai megjelenési formái a gyomorban a következők lehetnek:
• Gyomorfekély: a syphilis által okozott kifekélyesedés éles szélű, kerek („lyukasztóvas‖) nyálkahártyahiány,
amely a klasszikus savszekréciót gátló kezelésre kevésbé vagy egyáltalán nem gyógyul.
• Antropyloricus elzáródást utánzó elváltozások. A klinikai tüneteket először az atípusos – étkezésre nem
csillapodó – fekélyes jellegű panaszok, majd később a gyomorkimenet elzáródására utaló tünetek (postprandialis
teltség, részben emésztetlen ételmaradék hányása) jellemzik.
• Scirrhosus carcinomát utánzó kép, amely előfordulhat körülírt (homokóragyomor) vagy diffúz infiltratív
(linitis plastica) formában.
A kezelés antibiotikum (elsősorban penicillin) adása; sebészi beavatkozásra csak elvétve lehet szükség.
Tuberculosis. Ritka krónikus fertőzés; a bél tuberculosisa többször fordul elő. Megjelenésében lehet ulceratív,
hypertrophiás-proliferatív vagy miliaris (diffúz tuberculoticus gastritis, többszörös nodularis gócokkal). A
nyirokcsomó-érintettség mindig kifejezett. A klinikai tünetek jellegtelenek, illetve a makroszkópos formára
jellemző tüneteket utánozzák. A kórismét az endoszkópos biopszia, a bakteriológiai tenyésztés igazolja. Időben
igazolt esetekben szokványos antituberkulotikus kezelés biztosíthatja a gyógyulást, előrehaladott fibrosisnál
műtétre kerülhet sor.
Gombás fertőzések. Számos gomba telepedhet meg a gyomorban (Histoplasma capsulatum, Actinomyces
israelii, Candida, Mucor és Rhizopus fajok), de közülük egyedül a candidiasisnak van klinikai jelentősége. Az
egyéb, orvosi szempontból – más szervekben – jelentős gombafajok a gyomorban nem patogének.
Anthrax. A Bacillus anthracis – ritkán – a gyomor elsődleges anthraxát is okozhatja, elsősorban fertőzött hús
fogyasztása után, nem jellegzetes klinikai tüneteket (hányinger, hányás, hasmenés, vérzés) előidézve.
947
Kórismézése a gyulladt nyálkahártya másodlagos fekélyeiből vett szövettani mintákból és friss kenetekből
lehetséges, az antibiotikum-kezelés (penicillin, erythromycin) főleg korai megkezdése esetén hatásos.
Besoarnak nevezzük azokat az idegen testeket, amelyek elsősorban emészthetetlen növényi elemekből
(phytobesoar) vagy hajból (trichobesoar) alakulnak ki a gyomorban.
A gyomor nem szervi betegségei által okozott alakváltozásai közül a hypertrophiás pylorusszűkület és a
pylorus nyálkahártya prolapsus általában speciális gasztroenterológiai-sebészeti ellátási problémákat okoz, a
gyakorló orvos ritkán találkozik igazolható formájukkal.
Diverticulumok
A gyomor diverticulumai az emésztőrendszer más területeivel összehasonlítva, lényegesen ritkábbak. Mintegy

75%-uk a juxtacardialis regióban, a többi a pylorus környékén helyezkedik el, a gyomor görbületein csak
elvétve láthatóak. A valódi diverticulumok fala a gyomorfal összes rétegét tartalmazza. Klinikai szempontból a
gyomordiverticulumok legnagyobb része tünetmentes.
A gyakori duodenumdiverticulumok két csoportba sorolhatók:
Extraluminalis kiboltosulások. Ez a mindennapi elváltozás olyan gyakorisággal fordul elő (a rutin radiológiai
vizsgálatok során 20% is lehet), hogy klinikai jelentősége akár ennek alapján is megkérdőjelezhető. Egyedüli
kivétel talán a Vater-papilla, az ampullaris terület környéke, amely szintén kitüntetett helynek számít, és ahol a
diverticulumok által esetleg okozott epe- és pancreas-ürülési zavar fenntarthatja ezen szervrendszerek
megbetegedéseit.
Intraluminalis diverticulumok. Szinonimái lehetnek az enterogen cysta, a kettős duodenum, a

„szélzsákhártya‖, a duodenalis prolabált diaphragma. Az esetek jórészében veleszületett: a duodenum lumene az
embrionális fejlődés során elzáródik, és ha a recanalisatio kettős, az eltérés csak a későbbi felnőttkorban okoz
panaszokat.
Eosinophil gastroenteritis
Az emésztőrendszer eosinophil beszűrődése, amely általában személyes vagy családi allergiás kórtörténettel
párosul. Két klinikai megjelenési formája közül a diffúz eosinophil gastroenteritis generalizált kórkép. A körülírt
eosinophil granuloma jellegzetessége olyan eltérés, amelyet csak ritkán kísérnek a szindróma általános
formájának tünetei (eosinophilia, anaemia, fehérjevesztéses hasmenés, malabsorptio, occult vérzés, allergiás
jelenségek, ascites, asthma). A gyomor antrumát elfoglaló tumor, elzáródás, ritkábban vérzés tüneteivel
jelentkezik.
4.3. Az emésztőrendszer felső szakaszának funkcionális

betegségei. Funkcionális dyspepsia
Dr. Lonovics János
A funkcionális dyspepsia a funkcionális emésztőrendszeri kórképek sorába tartozó klinikai entitás, amelyben a
dyspepsia tünetcsoport – étkezést követő, a has felső részében kialakuló fájdalom vagy kényelmetlenség, korai
teltségérzés, puffadás, émelygés, hányinger – hátterében organikus eltérés nem mutatható ki. Ha a dyspepsia
tünetcsoport hátterében organikus betegség áll, organikus eredetű dyspepsiáról beszélünk.
A funkcionális dyspepsia kórkép az előterében álló tünetek alapján a kóreredet és a kezelés szempontjából is két
jellegzetes alcsoportra osztható: 1. Fekélyszerű dyspepsia alcsoport. Jellemző tünetek: fekélyszerű,
epigastrialis/éhség fájdalom, amely étkezésre, antacida vagy szekréciógátló kezelésre mérséklődik vagy szűnik.
2. Dysmotilitas típusú dyspepsia alcsoport. Elsődleges tünetek: felhasi kényelmetlenség, amely leggyakrabban
korai teltségérzésben, puffadásérzésben, émelygésben, hányingerben nyilvánul meg. A panaszok étkezésre
fokozódnak, prokinetikum adására mérséklődnek vagy megszűnnek. Az is ismeretes, hogy az esetek egy
jelentős részében az előtérben álló tünetek nagyfokú átfedései miatt tiszta elkülönítésük, azaz alcsoportba
sorolásuk nem valósítható meg. Ezek képezik a funkcionális dyspepsia ún. kevert típusait.
4.3.2. Epidemiológia
948
A dyspepsiás tünetcsoport rendkívül gyakori az egész világon. A prevalencia hazánkban csak becsülhető, mivel
pontos statisztikai adatok nem állnak rendelkezésre. Nyugati közlések alapján a dyspepsiás tünetekben szenvedő
betegek száma a népesség 25–50%-ára tehető, az USA-ban és Skóciában 25%, Dániában 34%, Angliában 41%-
os előfordulásról számoltak be. Hazai felmérés alapján az emésztőrendszeri szakrendelésre dyspepsiás
panaszokkal beutalt betegek 32%-a bizonyult tisztán funkcionális dyspepsiás betegnek.
4.3.3. Kialakulásának módja

A funkcionális dyspepsia kóreredete összetett és sok részletében feltáratlan. A tünetkiváltó hatások közül a
gyomorsósav és a különböző motilitási zavarok (kóros akkomodáció, lassult gyomorürülés, kóros
antroduodenojejunalis motilitás, a gyomor kóros mioelektromos aktivitása, postprandialis fázikus
összehúzódások) emelhetők ki. A tünetképződésben a szenzoafferens pályák fokozott érzékenysége és fájdalom
érzése, valamint a központi idegrendszer érzékelési eltérései játszanak fontos szerepet. Az utóbbi időben annak
a lehetősége merül fel, hogy a szenzoafferens pályák fokozott érzékenységéért előzetes akut fertőzés lenne a
felelős. Ebbe az elméletbe a Helicobacter-fertőzés is beleférne, azonban a jelenleg rendelkezésre álló adatok
alapján a Helicobacter pylori-fertőzés és a dyspepsia tünetcsoport közötti oksági összefüggés nem bizonyítható.
Mivel a tüneti érzékelés az agykéregben valósul meg, a corticalis működést befolyásoló pszichés tényezők,
helyzetek és egyéb környezeti hatások fontos szerepet játszanak a tünetek kiváltásában és fokozódásában.
4.3.4. Kórisme
A kórisme felállítása a tünetek helyes értékelése és az organikus betegségek kizárása alapján történik. E fenti két
tevékenység arányának megválasztása lényeges. A funkcionális kórképek kórisméjében előtérbe került az ún.
pozitív megközelítésű szemlélet, amelynek lényege az, hogy a beteg környezetét jól ismerő orvos a jellegzetes és
aránylag hosszú ideje (12 hét) fennálló tünetcsoport alapján, néhány alapvizsgálat (fizikális vizsgálat, alapvető
laboratóriumi tesztek, hasi ultrahangvizsgálat, esetleg gasztroszkópia) elvégzését követően nagy biztonsággal
felállíthatja a funkcionális dyspepsia kórisméjét és ennek alapján tapasztalati kezelést kezdeményez. A 45 évnél
fiatalabb életkor, régóta fennálló, gyakorlatilag változatlan panaszok, jó étvágy és megtartott testsúly,
rosszindulatú daganat vonatkozásában negatív családi kórelőzmény és negatív fizikális status a funkcionális
dyspepsia kórisméjét támogatja. A dyspepsiás tünetek elkülönítésének fontosabb szempontjait és módjait a 7.25.
7.25. táblázat - 7.25. táblázat. A dyspepsiás tünetek elkülönítő kórisméje
Kórisme Kórjelző eljárás
Funkcionális dyspepsia kórelőzmény + klinikai vizsgálat + ÖGD
GORB ÖGD, pH-mérés
Pepticus fekély ÖGD
A nyálkahártya gyógyszer okozta károsodása ÖGD
Laktóz-, fruktóz-, sorbit-intolerancia H2-kilégzési teszt
Cholelithiasis/choledocholithiasis ultrahang, MRCP, ERCP
Idült pancreatitis (endo-)szonográfia, MRCP, ERCP, funkcionális

tesztek
Morbus Crohn ÖGD + szövettan, egyéb képalkotó eljárások
Diabetes mellitus, a pajzsmirigy és a kötőszövet jellemző laboratóriumi eltérések

betegségei
Súlyos motilitászavar (gastroparesis, idült intestinalis gyomorürülési szcintigráfia, kilégzési teszt
949
pseudoobstructio)
Fertőzéses betegségek endoszkópia + bakteriológiai vizsgálat
Hasi daganatok (gyomor- és hasnyálmirigyrák) endoszkópia, szonográia, CT, MRI
Idült bélischaemia angiográfia, angio-CT, angio-MRI
Rövidítések: CT = komputertomográfia, ERCP = endoszkópos retrográd kolangio-pankreatográfia, GORB =

gastrooesophagealis refluxbetegség, MRCP = mágneses magrezgéses kolangio-pankreatográfia, MRI =
mágneses magrezgés vizsgálat, ÖGD= özofago-gasztro-duodenoszkópia.
4.3.5. Kezelés
A kezelés megválasztásában az étrend hatásossága tudományosan nem bizonyított. Fekélyszerű dyspepsiában a
savszekréciót fokozó ételek kerülése, dysmotilitas típusú dyspepsiában gyakori, alacsony zsírtartalmú étkezés
ajánlott.
Funkcionális dyspepsia esetén is a gyógyszeres kezelés elkezdése előtt fontos, hogy a beteget megnyugtassuk
arról, hogy nincs súlyos szervi betegsége, hanem olyan tünetcsoportról van szó, amely jól kezelhető.
Az antacidák a gyakran alkalmazott szerek közé tartoznak, tünetcsökkentő hatásuk inkább a fekélyszerű
dyspepsiában érvényesül.
A szekréciógátlók közül mind a H2-jelfogó-blokkolók (ranitidin 150 vagy 300 mg, famotidin 20 vagy 40 mg,
nizatidin 150 vagy 300 mg), mind a protonpumpagátlók (omeprazol 10 vagy 20 mg, pantoprazol 20 vagy 40 mg,
lanzoprazol 15 vagy 30 mg, esomeprazol 20 mg, rabeprazol 20 mg) hatásosabbnak bizonyultak a placebónál a
fekélyszerű dyspepsia alcsoportban, míg a dysmotilitas típusú dyspepsiás panaszokat lényegesen nem
befolyásolták. Az empirikus kezelés időtartama 2–4 hét, a kezelés sikeres válasz esetén tartósan folytatható és az
ún. szükség szerinti alkalmazás is elfogadható.
A prokinetikumok (domperidon 3×10 mg, metoclopramid 3×10 mg) a dysmotilitas típusú dyspepsiában
bizonyultak hatékonyabbnak a placebónál.
A funkcionális dyspepsia kevert eseteiben szükséges lehet a szekréciógátló és a prokinetikus kezelés együttes
alkalmazására, amelynek során akár a H2-jelfogó-antagonisták, akár a protonpumpagátlók együtt adhatók
prokinetikumokkal.
A Helicobacter pylori eradikációja a fekélyszerű dyspepsiás tüneteket az esetek egy részében mérsékelheti,
azonban a hatásfok csekély és kiszámíthatatlan: nagy statisztikai adatok alapján 14–15 kezelt betegből csupán
egy reagál a kezelésre. Ennek ellenére Helicobacter pylori-pozitivitás esetén az eradikációs kezelést célszerű
elvégezni, különösen, ha a beteg kéri.
A funkcionális dyspepsia kóreredetének egyre jobb megismerése folyamatosan újabb kezelési lehetőségeket tárt
fel, amelyek közül a gyomorfundus alkalmazkodását javító 5-HT1P agonista sumatriptannal, a parciális 5-HT4
agonista tegaseroddal, a zsigeri fokozott érzékenységet csökkentő 5-HT3 receptor antagonista alosetronnal és az
ún. „fájdalom-kapu‖ működésében szerepet játszó mediátorok szintjét mérséklő főleg triciklikus
antidepresszánsokkal folynak ígéretes klinikai vizsgálatok.
A funkcionális dyspepsia kezelésében a további teendők az empirikus kezelés hatékonyságától függenek: jól
reagáló esetekben a megkezdett kezelés a családorvos ellenőrzése mellett folytatható. Nem reagáló esetekben a
kórisme felülvizsgálandó, emésztőrendszeri szakvizsgálat szükséges.
Irodalom
1. Chan Francis, K.L., Lau J.Y.W.: Treatment of peptic ulcer disease. In: Sleisenger and Fordtran‘s:
Gastrointestinal and Liver Disease. 8th edition. Saunders, Elsevier, Philadelphia, 2006, 111.
2. Cryer, B., Spechler, S.J.: Peptic ulcer disease. In: Sleisenger and Fordtran‘s: Gastrointestinal and Liver
Disease. 8th edition. Saunders, Elsevier, Philadelphia, 2006, 1089.
950
3. Malfertheiner, P., Vieth, M.: Gastritis und Gastropathie. In: von Riemann, F.J., Fischbach, W., Galle, R.P.,
4. Malfertheiner, P., Mégraud, F., O‘Moran, C. and the European Helicobacter pylori Study Group. Current
concepts int he management of Helicobacter pylori infection – The Maastricht 2 Consensus Report. Aliment
Pharmacol. Ther., 2002, 16; 167.
5. Schneider, A., Stein, J.: Ulkus und Ulkuskomplikationen. In: von Riemann, F.J., Fischbach, W., Galle, R.P.,
6. Valle, J.D.: Peptic ulcer disease and related disorders. In: Harrison‘s Principles of Internal Medicine. 17th
edition. McGraw-Hill, New York, 2008, 1855.
5. A vékonybél betegségei
Dr. Banai János
A vékonybél mind anatómia elhelyezkedését, mind működését tekintve az emésztőrendszer központi szerve.
Hossza 300–400 cm, felületét a redők, a bolyhok és a mikrobolyhok jelentősen, mintegy hatszázszor nagyobbra,
teniszpálya méretűre növelik. Az emberi szervezet itt érintkezik legnagyobb felületen a külvilággal, ebből
adódóan az antigének nagy tömegével. A vékonybél működése összetett, összehangoltsága szükséges a
zavartalan táplálék-, folyadék- és elektrolit-anyagcseréhez.
A vékonybél működése:
• Motilitás – a nyugalmi és az étkezést követő perisztaltika biztosítja a béltartalom továbbítását a gyomortól a

vastagbélig.
• Emésztés, felszívás, szekréció – a bevitt tápanyagok emésztése és felszívódása csaknem teljes mértékben a
vékonybélben történik, a vastagbél főleg a folyadék- és elektrolit-forgalomban játszik szerepet. A vékonybél
szecernál is, folyadékot és ionokat. A nyál, a gyomor-, a pancreas- és a vékonybélnedv, valamint az epe
mennyisége 6–7 liter naponta.
• Védekezés- és immunműködés – a vékonybélnyálkahártya az antigének tömegével találkozik, köztük patogén

és ártalmatlan mikroorganizmusokkal. A védekezés részben nem fajlagos (perisztaltika, nyáktermelés stb.),
részben célzott (szekretoros IgA).
• Fehérjeszintézis és -szekréció – a vékonybélnyálkahártya néhány fehérje, köztük az apolipoproteinek

termelődésének fő helye.
• Hormontermelés – a vékonybél az egyik legnagyobb endokrin szervünk. Számos biológiailag aktív amint és
peptidet termel, amelyek részben endokrin, részben parakrin módon szabályozzák az emésztést, a motilitást és a
felszívódást.
5.1. A felszívódás kórtana

5.1.1. A vékonybél felépítése
A duodenum, a jejunum és az ileum szerkezetükben nem különülnek el élesen, bár felépítésüknek vannak
jellegzetességei. Az epithelsejtek cryptákat és bolyhokat képeznek. A bolyhok a vékonybél oralis részén a
legmagasabbak. A proliferáló epithelsejtek a crypták alján keletkeznek és 48–72 óra alatt vándorolnak a boholy
csúcsáig, ahol az emésztő és felszívó működésük teljes. A szekretoros működés a cryptasejtekre jellemző. A
gyors sejtturnover magyarázza a vékonybél kiváló regenerációs képességét fertőzések, toxikus károsodások
után. Az epithelsejtek pluripotensek ugyan, de a tápanyagok felszívódása szakaszosan eltérő a vékonybél egyes
helyein. A kalcium, a vas, a folsav kizárólag a proximalis vékonybélben, főleg a duodenumban szívódik fel, míg
a kobalamin és az epesavak aktív felszívódása az ileumban történik. A tápanyagok mint a monoszacharidok, az
aminosavak, a zsírsavak felszívódása ugyan az egész vékonybélben lehetséges, de döntő része proximalisan
folyik. A vékonybél morfológiai és funkcionális alkalmazkodásra képes, amit a luminaris tartalom és
hormonális hatások váltanak ki például csonkolás után.
5.1.2. A felszívódás szakaszai
951
Az emésztőrendszerbe naponta mennyiségében (1–3 liter) és minőségében változatos folyadék és tápanyag

kerül, amelyből a vizet, ionokat, tápanyagokat, vitaminokat kivonja; kizárja a baktériumokat; a lehetséges káros
anyagokat és a salakanyagot kiüríti. A nagy mennyiségű (8–9 liter/nap) vékonybéltartalomnak kb. 98%-a a
szervezetben marad, de ehhez a colon működése is hozzájárul. A folyamatot számos agonista, antagonista
tényező szabályozza, amelyben az intraluminaris tartalom, hormonok, neurotranszmitterek, gyulladásos
mediátorok, baktériumok is szerepet játszanak.
A szájon át az emésztőrendszerbe került tápanyagok hasznosulása bonyolult, összehangolt folyamat eredménye.

Csak elenyésző mennyiségben fogyasztunk olyan élelmiszert, ami bontás nélkül szívódik fel (folyadék, ionok,
monoszacharidok). A felszívódás folyamata három fázisból áll. Az első az emésztés (praemucosa, intraluminaris
fázis), a következő a felszívódás (mucosa fázis), a harmadik a szállítás (postmucosalis fázis), amelynek során a
felszívott anyag a vér- vagy a nyirokkeringésbe kerül.
5.1.3. A felszívódás formái

1. Egyszerű diffúzió.
2. Passzív átjutás (transzport facilitált diffúzió)
csatorna-mediált – csatorna fehérje,
vivőanyag-mediált – vivő fehérje.
3. Aktív szállítás (transzport) – energiaigényes, rendszerint karrierfehérje is szükséges.
5.1.4. A tápanyagok felszívódása

Szénhidrátok
A szervezet energiaszükségletének kb. 45%-át a szénhidrátok fedezik. A természetes étrend keményítőt,

diszacharidokat (tejcukor-laktóz [glükóz + galaktóz], répacukor-szacharóz [glükóz + fruktóz]) és glükózt
tartalmaz.
A szénhidrátok csak monoszacharid formájában szívódnak fel. A keményítő glükózmolekulákból áll, emésztése
a szájban kezdődik, amit a nyálamiláz végez. A fő bontó enzim a pancreasamiláz, ami oligoszacharidokat
(maltóz, maltotrióz, α-dextrin) képez, glükóz monomer nem keletkezik. A keményítőemésztés termékeit,
valamint az étellel bejutott diszacharidokat a kefeszegélyben levő enzimek bontják monoszacharidokká. A
hidroláz enzimek legnagyobb mennyiségben a duodenum és a jejunum bolyhain jelennek meg. A laktáz a
laktózból glükózt és galaktózt, a maltáz a maltózból két glükózt, a szukráz-izomaltáz a szacharózból glükózt és
fruktózt, az α-dextrinből glükózt, a trehaláz a trehalózból glükózt hasít. A diszacharidáz enzimek nemcsak
felszabadítják a monoszacharidokat, hanem a vivő anyagokhoz is kapcsolják, ezáltal a felszívódást biztosítják.
A keményítő kb. 20%-a nem szívódik fel, hanem a vastagbélbe kerül, ahol a bakteriális fermentáció
eredményeként rövid láncú zsírsav formájában hasznosul, miközben hidrogén és metán keletkezik. A nem
keményítő jellegű poliszacharidok többsége hagyományos értelemben nem hasznosul. A diétás rostok nagy
része cellulóz és hemicellulóz. A vékonybélben ezek nem emésztődnek, de a vastagbél baktériumai bizonyos
mennyiségben rövid láncú zsírsavakra bontják.
Fehérjék
Az élelmiszerekben található fehérjék szinte kizárólag polipeptidek, amelyek hidrolízis után kerülnek felszívásra
alkalmas állapotba. A fehérje a legfontosabb aminosavforrás, a szükséges energia 10–15%-át biztosítja.
Felnőttben a fehérjebevitel meghaladja a szükségletet (szükséges mennyiség 0,75–1 g/ttkg). Az
emésztőrendszerbe került fehérje csaknem teljes mennyiségben felszívódik (3–5% ürül a széklettel). Csak
néhány fehérje (szekretoros IgA, intrinsic faktor) áll ellen a vékonybélben a proteolízisnek. A fehérjéket alkotó
húsz aminosav közül nyolcat (leucin, izoleucin, lizin, metionin, fenilalanin, treonin, triptofán, valin) az emlős
szervezet nem tud előállítani, ezek az esszenciális aminosavak.
A fehérje emésztése a gyomorban kezdődik, a pepszin végzi. A pepszin előanyaga a pepszinogén, ami savas pH-
n aktiválódik. A pepszin is csak savas pH-n aktív, de a fehérjeemésztés achlorhydria, gyomorresectio után nem
károsodik, ami arra utal, hogy a gyomor proteolízise az emésztésnek nem elengedhetetlen eleme.
952
A pancreasproteázok proenzim formájában szekretálódnak, és a bél lumenében aktiválódnak. Az aktivációban

az enterokináznak, amely a kefeszegélymembránban keletkezik epesavak hatására, döntő szerepe van. A
tripszinogénből tripszint hasít le, ami az összes proteázt (kimotripszin, proelasztáz, prokarboxipeptid) aktiválja,
valamint a tripszinogén-tripszin átalakulást is elősegíti. A proteázok endo- és exopeptidázok aszerint, hogy
milyen peptidkötést bontanak.
Az enzimatikusan bontott fehérje felszívódása is a kefeszegélymembrán enzimeinek segítségével történik. Az

aminosavak nemcsak monomer, hanem di- és tripeptid formában is felszívódnak.
Zsírok
Az ember kalóriaszükségletének kb 40%-át biztosítja a táplálék zsírtartalma, amelynek nagy része triglicerid,
kevesebb a foszfolipid és a koleszterin. Az állati és növényi zsírok aránya változó, néhány évtizede 2:1 volt, a
mai étrendi ajánlások alapján a növényi zsírok fogyasztása növekszik. Az állati trigliceridekben a legtöbb
zsírsav hosszú láncú (C14-nél hosszabb) és telített. A telítetlen és többszörösen telítetlen zsírsavak általában
növényi eredetűek. A zsíremésztés két döntő eleme a lipolízis és a micellumok képződése, amelynek során
felszívódásra alkalmas, vízoldékony zsírsav, monoglicerid és glicerin keletkezik.
A lipolízis már a gyomorban megkezdődik. A gyomorlipáz hatásának optimuma pH 4,5–6,0. A zsírok 20–30%-
ának bontása történik itt. A lipolízist döntően a pancreaslipáz végzi a vékonybélben. Neutrális közegben aktív,
pH 7,0 alatt inaktiválódik. A kolipáz fokozza a működését. A foszfolipidek, az epesavak és az epesók a kevert
micellumok képződéséhez szükségesek. A zsírsavak, a monogliceridek és a koleszterin a
kefeszegélymembránhoz kötődnek, majd vivőanyaggal jutnak az enterocytákba. Itt több enzimatikus lépéssel
trigliceriddé alakulnak, majd kilomikronná alakulva kerülnek a nyirokkeringésbe. A lipidek nagy része, mintegy
95%-a felszívódik a jejunum oralis kétharmadában.
5.2. A felszívódás zavara

A felszívódás zavara számos ok miatt következhet be, és rendkívül változatos klinikai formában nyilvánulhat
meg. A malabsorptiós szindróma megjelölés magában foglalja az emésztés, a felszívódás és a szállítás zavarát
is.
5.2.1. A felszívódási zavar okai

Az emésztés zavara (maldigestio)
Többféle oka lehet annak (7.26. táblázat), hogy a szénhidrátok, a fehérjék, a zsírok lebontása nem, vagy nem
megfelelően történik meg. A gyomor betegségei, az intrinsic faktor hiányán kívül, ritkán okoznak felszívódási
zavart. A szénhidrátemésztésben a savhiány leginkább azzal okoz zavart, hogy hajlamosít a vékonybél
bakteriális túlnövekedésre. Savhiány esetén csökken az endogén pancreasserkentés, a túl savas közeg pedig a
duodenumban inaktiválja a pancreaslipázt (pl. Zollinger–Ellison-szindróma).
7.26. táblázat - 7.26. táblázat. A felszívódási zavar okai
Az emésztés (lumen fázis) zavara A felszívás (mucosa fázis) zavara A szállítás zavara
Gyomor A felszívó működés károsodása Nyirokrendszeri betegség
Gyomorsavhiány pl. veleszületett enzimhiány
Atrophiás gastritis
Autoimmun gastritis
Operált gyomor
Sav- és pepszinhiány
Keverő mozgás hiánya
953
Gyors áthaladás
Endogén pancreasserkentés hiánya
Hasnyálmirigy A nyálkahártya károsodása Érrendszeri betegség
Pancreas exokrin működés zavara Elsődleges vékonybélbetegségek
Cysticus fibrosis Másodlagos vékonybélkárosodás
Idült pancreatitis
Pancreastumorok
Epe A felszívó felület csökkenése
Csökkent epeszintézis Vékonybéleltávolítás
Parenchymás májbetegség Vékonybélbetegségek
Csökkent epeürülés
Cholestasis
Fokozott epevesztés
Terminalis ileum betegsége
Egyéb
Motilitási zavar
Bakteriális túlnövekedés
Gyógyszer
Az emésztésben a hasnyálmirigy enzimeinek meghatározó szerepük van. A pancreas exokrin működési zavara a
szénhidrát-, a fehérje- és a zsíremésztést is rontja. Az epesavak a zsírok felszívódásához szükségesek, hiányuk
tehát zsírfelszívódás zavarához vezet (parenchymás májbetegség, epekő, epeúti szűkület, tumor, a terminalis
ileum betegsége). A vékonybél bakteriális túlnövekedése, egyes gyógyszerek (pl. kelátképzők, hashajtók,
savtermelésgátlók stb.), a bél motilitási zavara ugyancsak károsíthatják az emésztést.
Felszívódási zavar (malabsorptio)
Valódi felszívódási zavar esetén az intraluminarisan megfelelően megemésztett tápanyag azért nem szívódik fel,
mert a nyálkahártya működése nem kielégítő. Ennek leggyakoribb oka a vékonybél elsődleges vagy másodlagos
betegsége (7.27. táblázat). A veleszületett enzimhiány ritka. Gyakori viszont a fertőzés, amely átmeneti
nyálkahártya-károsodást okoz, sokszor másodlagos enzimhiánnyal. Gyakori vékonybélbetegség a coeliakia és a
morbus Crohn, de az elsődleges folyamatok többsége ritka (pl. Whipple-kór, amyloidosis). Gyakori a vékonybél
nyálkahártyájának károsodása más alapbetegség következtében. Felszívódási zavart okoz a felszívó felület
csökkenése csonkoló műtét után, vagy enteroenteralis sipoly esetén.
7.27. táblázat - 7.27. táblázat. Gyakoribb vékonybélbetegségek
Vékonybélbetegségek Másodlagos vékonybél-károsodások
Veleszületett betegségek Gyógyszer okozta károsodás
laktázhiány hashajtók
954
szukróz-izomaltóz hiány NSAID-ok
trehalázhiány biguanidok
glükóz-galaktóz malabsorptio citosztatikumok
aminosavszállítás zavara colchicin
abetalipoproteinaemia PAS stb.
Fertőzések Endokrin betegségek
baktérium hyperthyreosis
vírus hypothyreosis
Giardia lamblia hyperparathyreosis
féreg
gomba
Bakteriális túlnövekedés szindróma Szív- és érrendszeri betegségek (ischaemia)
Coeliakia Diabetes mellitus (autonóm neuropathia)
Whipple-kór Neuroendokrin daganatok
Crohn-betegség AIDS
Trópusi sprue Rendszerbetegségek (PSS)
Kollagén sprue
Amyloidosis
Eosinophil enteritis
Sarcoidosis
Tumorok
A szállítás zavara
A felszívódott tápanyagok szállításának károsodását nyirokkeringési zavar okozhatja. A nyirokutak elfolyásának

akadálya, elzáródása esetén a kilomikron és a lipoproteinek szállítása lehetetlenné válik, zsírmalabsorptio és
fehérjevesztő enteropathia következik be.
5.2.2. A felszívódási zavar klinikai tünetei

A felszívódás zavara igen változatos klinikai tüneteket okozhat, ami attól függ, hogy milyen anyag, milyen
mértékű felszívódási zavaráról van szó és mi a kiváltó betegség.
Az állapot lehet életveszélyesen súlyos, máskor csak enyhe tünetek jelentkeznek. A klasszikus, általános
malabsorptiós tünet a fogyás, a hasmenés és a steatorrhoea.
A felszívódási zavarban szenvedő beteg testsúlya csökken.
A súlyos malabsorptio egyértelmű jele a nagy mennyiségű, világos, zsírfényű, híg vagy laza, bűzös széklet, a
steatorrhea. A vizes hasmenés sokszor szénhidrát-malabsorptio következménye, de zsír, epesav felszívódási
zavara is kiválthatja és fertőzések is okozhatják. Az éjszakai székelés funkcionális betegség ellen szól. Fontos
955
vizsgálnunk az étkezés és székelés kapcsolatát is, hiszen így esetleg ételintoleranciára (pl. laktóz), illetve nutritív
allergiára derülhet fény.
A felszívódási zavar gyakran hasi panaszokhoz, rossz közérzethez vezet. A rossz közérzet, fáradékonyság oka
összetett: energia-, folyadék-, elektrolit-, vitaminhiány egyaránt szerepet játszhat benne. A puffadás, flatulentia,
hasi fájdalom, erős bélmozgás gyakori panasz, szinte minden tápanyag maldigestiója, malabsorptiója kiválthatja.
Jellegzetes oka lehet szénhidrát-malabsorptio esetén a bakteriális fermentáció a colonban, vagy bakteriális
túlnövekedésben a vékonybélben is. Erősebb fájdalmat rendszerint súlyos gyulladás, szűkület (pl. Crohn-
betegség) okoz.
Számos hiányállapotnak van jellegzetes következménye (7.28. táblázat).
7.28. táblázat - 7.28. táblázat. Hiányállapothoz tartozó klinikai tünetek
Klinikai tünet Rosszul felszívódó anyag
Fogyás, alultápláltság szénhidrát, fehérje, zsír
Vizes hasmenés szénhidrát, epesavak, epesók
Steatorrhoea zsírok
Gyengeség elektrolit (K, Ca, Mg, Fe) fehérje, folsav, B 12-vitamin
Anaemia vas, folsav, B12-vitamin
Csontfájdalom kalcium (osteomalacia)
Paraesthesia, tetania fehérje (osteoporosis)
Neuropathia D-vitamin (Ca-malabsorptio)
Oedema kalcium, magnézium
Amenorrhoea B-vitaminok
Hajhullás, körömtörés, hyperkeratosis fehérje
Farkasvakság fehérje
Vérzékenység A-vitamin
Glossitis, cheilosis A-vitamin K-vitamin B12-vitamin, folsav, nikotinsav
5.2.3. A felszívódási zavar kórisméje

A kórisme alapja a kórelőzmény és a fizikális vizsgálat. Az előzetes műtétek, a társbetegségek ismerete, a
táplálkozáshoz, a gyógyszerszedéshez kapcsolódó panaszok, a hiányállapotra utaló tünetek alapján a
felszívódási zavar gyanúja felmerül.
Laboratóriumi vizsgálatok
A laboratóriumi vizsgálatok számos adatot nyújtanak arról, hogy hiányállapot van-e, sőt az eredményeket
együttesen értékelve esetleg a kórokra is következtetni lehet (7.29. táblázat).
7.29. táblázat - 7.29. táblázat. A malabsorptio laboratóriumi kórisméje
956
Malabsorptio Maldigestio
Szérum
vas ↓ normális
kalcium ↓ normális
koleszterin ↓ ↓
albumin ↓ néha ↓
protrombin ↓ néha ↓
Széklet
Zsír >7 g/24 h > 7 g/24 h
neutrális normális ↑↑
zsírsav ↑ ↑
A tartós vashiány mindig figyelmet érdemel, mert néha a felnőttkori coeliakia egyetlen laboratóriumi jele. A
ferritinszint a teljes vasraktár érzékeny jelzője, kevésbé befolyásolja más tényező (pl. fertőzés), mint a szérum
vastartalmát. A szérum B12- és folsavszintjének mérése adatot ad a felszívódásról és hasznosulásról. A csökkent
B12- és növekedett folsavtartalom bakteriális túlnövekedésre utal.
Funkcionális vizsgálatok
A különböző anyagokkal végzett oralis terhelések közvetve utalnak a vékonybél működésére (7.30. táblázat).
7.30. táblázat - 7.30. táblázat. Oralis terhelések a malabsorptio kimutatására
Név Tesztanyag Adag Vizsgálandó Normális érték
D-xilóz teszt d-xilóz 5 g p. os 5 órás vizeletgyűjtés > 1,2 g
Glükózterhelés glükóz 75 g p. os vércukor 0, 30, 60, emelkedés > 1,5

90 perc mmol/l
Diszacharid-terhelés laktóz 75 g p. os vércukor 0, 30, 60, emelkedés

90 perc
szacharóz vagy több mint 1,1 mmol/l
1 g/kg
Vasterhelés ferrosó 170–200 mg (elemi szérum vas 0, 1, 3, 7 emelkedés

vas) óra
D-xilóz teszt. A D-xilóz 5 szénatomos monoszacharid, ami kis mennyiségben adva, nagyrészt passzív
diffúzióval szívódik fel, így a nyálkahártya átjárhatóságát és a felszívó felület nagyságát jelzi. Mérhető az 5 óra
alatt a vizelettel ürített mennyiség, vagy az egy órás szérumszint.
Az oralis diszacharidterhelés a diszacharidáz enzimek működésének közvetett vizsgálata. Laktóz vagy

szacharóz elfogyasztása után a vércukorszintet mérjük, és a glükózterheléssel hasonlítjuk össze. Lapos görbe
957
csökkent diszacharidáz-aktivitásra utal, de a teszt eredményét számos tényező (átjutási idő, baktériumflóra stb.)
befolyásolja, ezért nem elég érzékeny és fajlagos.
A vékonybél oralis részének működése vizsgálható az oralis vasterheléssel is.
A vékonybél működésének vizsgálatára a kilégzési tesztek és izotópos módszerek is alkalmazhatók (7.31.

táblázat).
7.31. táblázat - 7.31. táblázat. A vékonybél funkcionális vizsgálatai
H2-kilégzési teszt laktózmalabsorptio, -intolerancia
laktóz vékonybél bakteriális túlnövekedése
laktulóz vékonybél-motilitás
vékonybél bakteriális túlnövekedés
14
C-triolein-kilégzési teszt zsírfelszívódás
Schilling-teszt intrinsic tényező hiánya, felszívódási zavar
SeHCAT-teszt epesó-felszívódás
A H2-kilégzési teszt többféle szubsztráttal is végezhető, leggyakrabban laktózt és laktulózt használunk. Normális
laktázaktivitás esetén a megivott 50 g laktóz felszívódik és nem kerül a vastagbélbe. Laktáz hiányában a
tejcukor a colonba jut, ott bakteriálisan fermentálódik, ezért a kilélegzett levegőben megnő a H2-koncentráció. A
vékonybél bakteriális túlnövekedésben a fermentáció már a vékonybélben bekövetkezik, ezért a laktóz
elfogyasztása után néhány perccel megfigyelhető a növekedés. Álnegatív eredményt kapunk akkor, ha a
colonflóra nem tartalmaz H2-termelő fermentáló baktériumokat.
A laktulóz normális esetben nem szívódik fel a vékonybélből, változatlan formában a colonba kerül, ahol
bakteriálisan fermentálódik, a H2-koncentráció megnő. A vizsgálat alkalmas tehát a száj-coecum átjutási idő
mérésére. A vékonybél bakteriális túlnövekedése esetén a fermentáció már a vékonybélben bekövetkezik. A
laktózterhelés eredményével összehasonlítva el lehet különíteni a laktázhiányt a gyors áthaladástól és a
bakteriális túlnövekedéstől.
A 14C-triolein-kilégzési teszt alapján a zsíremésztésre következtethetünk. A Schilling-teszt a kobalamin

malabsorptiójának vizsgálatára szolgál. A kobalamin felszívódása többlépcsős folyamat. A kóros Schilling-teszt
oka tehát többféle lehet. Autoimmun krónikus gastritisben (anaemia perniciosa) hiányzik a gyomorsav és az
intrinsic tényező. Krónikus pancreatitisben a pancreas eredetű proteázhiány az esetek 50%-ában kóros
eredményt okoz, ami enzimpótlással javítható. Az ileum károsodása a kobalamin-intrinsic tényező
felszívódásának zavarához vezet. Bakteriális túlnövekedési szindrómában a baktériumok felhasználják a
kobalamint, ami hiányhoz vezet. A Schilling-teszttel elkülönítő kórismére is lehetőség van, ha intrinsic tényező
adásával, pancreasenzim-pótlással, esetleg antibakteriális kezelés után is elvégezzük.
A SeHCAT (selenium-75 labelled homotaurocholic acid test) a terminalis ileum epesav-felszívódásának

vizsgálatára alkalmas.
Morfológiai vizsgálatok
A malabsorptio tényének igazolása önmagában nem jelenti a kórisme megállapítását. Az anatómiai

rendellenességek kimutatására a képalkotó és endoszkópos módszerek szolgálnak (7.32. tábázat). A natív és
kontrasztanyagos röntgenvizsgálattalmegítélhetők a vékonybél súlyosabb eltérései mint az ileus, az átfúródás, a
szűkület, a szűkület előtti tágulat, a posztoperatív elváltozások (a béltartalom pangását eredményező vak
bélkacs, a recidív tumor, anastomosis rendellenességei). Kimutathatók a diverticulumok, a jelentősebb
intraintestinalis elváltozások, excavált vagy protrudáló eltérések, sipolyok. Az ultrahangvizsgálat a vékonybél
nyálkahártyájáról nem nyújt adatot. Látható viszont a bélfal megvastagodása, a gyulladásra jellemző fokozott
erezettség. Gyakorlott vizsgáló jó készülékkel pontosan ki tudja mutatni a vékonybél szűkületét, annak
958
hosszúságát és mértékét, a lumen tágulatát, az esetleges sipolyokat, valamint a bélen kívül elhelyezkedő
folyadékgyülemet (tályog) is. A CT- és MRI-vizsgálatelőnye szintén az, hogy a bélfal állapotán és a nagyobb
intraluminaris képleteken kívül a bélen kívül elhelyezkedő elváltozásokat (nyirokcsomó, tumor, tályog) is
ábrázolja.
7.32. táblázat - 7.32. táblázat. A vékonybél morfológiájának vizsgálati módszerei
Vizsgálat Javallat, alkalmasság
Röntgen
Natív has ileus, átfúródás, a béllumen tágassága, folyadék- és

gáztartalma
Hagyományos kontrasztanyag vizsgálat a kontrasztanyag útja, a haladás gyorsasága(?)
kóros összeköttetések (sipoly)
durvább nyálkahártya-elváltozások
nagyobb intraluminaris képletek
Kettős kontrasztos enterográfia a lumen tágassága
kóros összeköttetések
finomabb nyálkahártya-elváltozások
intraluminaris eltérések
Ultrahang a béllumen tágassága
a bélfal vastagsága
a bélfal rétegezettsége
hasüregi képletek (sipoly, tályog, tumor,

bélkonglomerátum)
CT a bélfal vastagsága
a lumen tágassága
hasüregi képletek
retro- és intraperitonealis képletek
MRI a bélfal vastagsága
a lumen tágassága
hasüregi képletek
retro- és intraperitonealis képletek
Endoszkópia intraluminaris elváltozások
Push enteroszkópia a nyálkahártya pontos megítélése
959
Intraoperatív enteroszkópia vérzésforrás kimutatása
Kettős ballonos enteroszkópia biopszia
polypectomia
vérzéscsillapítás
idegentest-eltávolítás
Kapszulás enteroszkópia az egész vékonybél nyálkahártyájának vizsgálata
vérzésforrás keresése
A vékonybélbetegségek egy részében a képalkotó módszerek alkalmazásával is megállapítható a kórisme.
Különleges endoszkóppal (push enteroszkóp) lehetőség van a jejunum első és második kacsának megtekintésére.
Az oralis vékonybél endoszkópos vizsgálata jelentős, mert a kiterjedt vékonybélbetegségek ezt a bélszakaszt
biztosan érintik. Coeliakiában a duodenum aboralis részéből vett minta általában kórjelző értékű, de a flexura
duodenojejunalis tájáról vett nyálkahártya még jellegzetesebb szöveti képet mutathat. Az egész vékonybél
endoszkópos vizsgálata intraoperatív módszerrel lehetséges. Új fejlesztés a kettős ballonos enteroszkóp, ami
szintén az egész bél vizsgálatát lehetővé teszi.
Újabban terjedt el a kapszulaenteroszkóp. Az „M2A kapszula‖ (mouth to anus = szájtól a végbélnyílásig)

26×11×11 mm nagyságú, könnyen lenyelhető műszer, amely az emésztőrendszeren végighalad, majd
természetes úton, az anuson keresztül távozik. Útja során másodpercenként két felvételt készít (összesen kb. 55
ezret), amit utólag elemez a vizsgáló orvos. A vizsgálat legfőbb javallata az ismeretlen eredetű, vékonybélből
eredő vérzés.
Szövettani vizsgálat
A diffúz vékonybélbetegségek jelentős részében a végleges kórisme alapja a szövettani vizsgálat. Szövetminta
vétele korábban csak vakon, biopsziás kapszulával volt lehetséges, ma ez inkább endoszkóppal történik a
duodenumból, a jejunumból vagy a terminalis ileumból. A szöveti elváltozások lehetnek jellegzetesek, kórjelző
értékűek, vagy a normálistól eltérőek ugyan, de nem fajlagosak. A kóros folyamat lehet kiterjedt vagy gócos
megjelenésű (7.33. táblázat).
7.33. táblázat - 7.33. táblázat. A szövettani vizsgálat jelentősége egyes

vékonybélbetegségekben
Vékonybélbetegség Szövettani jellemző
Kórjelző értékű diffúz szöveti eltérések
Coeliakia Boholyatrophia, cryptahyperplasia, az intraepithelialis

lymphocyták számának növekedése
Kollagén sprue Boholyatrophia, kollagénlerakódás a mucosa alatt
Abetalipoproteinaemia Lipidfelszaporodás, az enterocyták vacuolisatiója
Whipple-kór PAS-pozitív zárványtesteket tartalmazó macrophagok,

lipidfelszaporodás
Kórjelző értékű, gócos szöveti eltérések
Amyloidosis Kongóvörösfestéssel kimutatható gócos
960
amyloidfelszaporodás
Crohn-betegség Granuloma, óriássejt, gyulladásos jelek
Eosinophil enteritis Eosinophilsejt-felszaporodás
Lymphangiectasia Tágult nyirokutak
Lymphoma A lymphocyták clonalis kiterjedése
Giardiasis Giardia lamblia kimutatása
Kóros, de nem kórjelző szöveti eltérések
A vékonybél bakteriális túlnövekedése Gyulladásos jelek, mérsékelt boholykárosodás
AIDS-enteropathia Lymphocytafelszaporodás, boholykárosodás
GVH-enteropathia Lymphocytafelszaporodás, boholykárosodás
Irradiatiós károsodás Boholyatrophia cryptahyperplasia nélkül
5.2.4. Laktázhiány-laktózintolerancia
A vékonybél kefeszegély laktázenzimének hiánya laktózmalabsorptióhoz, laktózintoleranciához vezethet. A
laktázhiánynak különböző formái vannak.
A veleszületett laktázhiány rendkívül ritka. A laktázenzim hiányzik már a születéskor és az egész élet folyamán.
A szerzett elsődleges laktázhiány lényege az, hogy a normális laktázaktivitással született egyénben a szopás
befejezése után folyamatosan csökken az enzimszint. A laktózintolerancia rendszerint serdülő-, vagy
felnőttkorban jelenik meg.
A másodlagos vagy reverzibilis laktázhiány a leggyakoribb. Minden életkorban előfordul a vékonybelet érintő,
bármilyen károsító tényező hatására.
5.2.5. Epidemiológia, kóreredet

A szerzett elsődleges laktázhiány a világ népességének jelentős részét érinti. Gyakorisága népenként, fajonként
változó. Az enzim érzékeny, aktivitása normálisan is csak fele a szacharóznak és 20%-a a maltáznak, bármilyen
noxa a károsodását okozhatja. A másodlagos laktázhiány gyakran alakul ki kórokozók hatására, krónikus
alkoholizmus, emésztési, táplálkozási zavar, a vékonybél bakteriális túlnövekedése, motilitási zavar, IBD, AIDS
stb. esetén. Ez az állapot a kiváltó októl függően lehet átmeneti, reverzibilis vagy tartós. Laktázhiány esetén a
laktóz változatlan formában éri el a vastagbelet. Itt bakteriális fermentáció következik be, amely jelentős
gázképződéssel (hidrogén, metán) jár, ugyanakkor a vastagbélflóra hatására rövid láncú zsírsavak keletkeznek,
amelyek túltermelése ozmotikus hasmenést okoz. Ez a mechanizmus okozza a puffadást, a flatulentiát, az erős
bélmozgásérzést, a hasmenést. Ritkán székrekedés is előfordulhat.

A laktázhiány típusos formájában a panaszok a tej, vagy más jelentős laktóztartalmú étel elfogyasztása után
azonnal, vagy rövid időn belül rendszeresen fellépnek. Legjellemzőbb a puffadás, a hasi görcs, az erős
bélmozgás, a hasmenés. Szinte azonnali reakciót tapasztalunk akkor, ha a vékonybél flórája (bakteriális
túlnövekedés) fermentálja a laktózt. Gyakran tünetszegény forma is előfordul. A laktázhiány okozta panaszok
dózistól függenek, de nagyon változó, hogy az egyes egyénben milyen mennyiségű laktóz vált ki tüneteket.
Ezek súlyosságát sokszor a termelődött gáz okozta feszülés iránti fokozott érzékenység, nyálkahártya
hypersensitivitas határozza meg. Kis mennyiségű laktóz szinte soha nem okoz jelentős panaszt.
961
5.2.7. Kórisme
Típusos esetben a laktózintolerancia a klinikai tünetek alapján megállapítható. Bizonyítására az oralis
laktózterhelés és a H2-kilégzési teszt szolgál. Ezen vizsgálatok igen lényeges része a kapott eredményen túl a
klinikai tünetek észlelése, hiszen a kóros lelet a laktózmalabsorptiót, a tünetek pedig az intoleranciát igazolják.
5.2.8. Kezelés
A laktózintolerancia kezelése egyszerű. A súlyosabb tünetek jelentkezésekor teljes laktózmentes diéta tartása
szükséges. Lehetőség van laktázenzimet tartalmazó tabletta adására, de erre felnőttkorban csak kivételes esetben
van szükség.
5.3. Coeliakia
A coeliakia (celiac disease = CD, gluténszenzitív enteropathia, nem trópusi sprue, lisztérzékenység) az egyik
leggyakoribb ételintolerancia. Genetikai alapú, autoimmun enteropathia, ami a vékonybél bolyhainak
pusztulásával, a crypták hyperplasiajával, lymphocytás beszűrődéssel jár. A kiváltó hatás megszüntetésére az
autoimmun folyamat megáll, és regeneráció következik be. Változatos klinikai formában jelentkezhet, ezért
sokszor nem, vagy nem időben ismerik fel. Korábban a csecsemő- és gyermekkor jellegzetes betegségének
tartották, mára azonban kiderült, hogy bármely életkorban megjelenhet.
Néhány évtizeddel ezelőtt a coeliakia ritka betegségnek számított. Ennek oka az, hogy csak kis részben jelenik
meg nyilvánvaló, típusos formában. A betegség klinikai képének megismerése, a kórjelző módszerek
finomodása alapján változott meg a gyakoriságáról kialakult kép. A szerológiai szűrővizsgálatok meglepő
eredménnyel jártak mind a gyermek, mind a felnőtt népességben. Kiderült, hogy a coeliakia előfordulása
Európában és Amerikában is homogénebb, mint korábban gondoltuk, három-hússzoros eltérés van a klinikailag
megjelenő esetek és a valódi prevalencia között. Az incidencia általában és Magyarországon is 1:100.
5.3.2. Kialakulásának oka és módja

A coeliakia kiváltott, reverzibilis autoimmun folyamat, ami a vékonybélbolyhok atrophiájához vezet.
Kialakulásához szükséges a genetikai hajlam (HLA), külső kiváltó tényező (glutén) és autoantigén(ek) (szöveti
transzglutamináz, esetleg más is) együttes megléte.
A betegség a DQA1*0501/DQB1*0201 MHC II. osztályba tartozó HLA alléllel áll legszorosabb
összefüggésben, amelyek a sejtfelszíni válaszban részt vevő HLA-DQ2 fehérjét kódolják. Ezen allélek a
coeliakiás betegek 95%-ában megtalálhatók. A maradék 5% a HLA-DQ8 fehérjét kódoló DQA1*0301 és
DQB1*0302 allélt hordozza. A betegség kialakulását azonban valószínűleg nem HLA-összefüggő gének is
befolyásolják.
A külső kiváltó antigén a glutén, a gabonafélék fehérjéje. Alkoholban oldódó prolaminokból és alkoholban nem
oldódó gluteninekből áll. Újabban vált ismertté, hogy nemcsak a prolaminoknak, hanem a glutenineknek is van
a vékonybél nyálkahártyáját károsító hatása. Kifejezetten toxikus a búza α-gliadinja, az árpa hordeinje és a rozs
secalinja. A zab prolaminja, az avenin aminosav-összetétele más (kevés prolint tartalmaz), így ennek toxicitása
kérdéses. Valószínű, hogy csak nagy mennyiségben fogyasztva káros. Egyébként a glutén károsító hatása alig
dózisfüggő, ezért teljes gluténmentesség javasolt minden betegnek. Valószínű, hogy a gluténérzékenység
egyénenként különböző mértékű lehet és más tényezők is befolyásolják a betegséget.
A coeliakia nem megfelelő T-sejt-mediálta immunválasz következménye. Dietrich 1997-ben közölte, hogy a
szöveti transzglutamináz (tissue transglutaminase – tTG) a coeliakia egyetlen, vagy legfontosabb autoantigénje.
Az emberi szervezetben öt különböző TG ismert. A tTG mindenütt előforduló fehérje, ami szerkezetileg és
funkcionálisan a kalciumfüggő enzimcsaládba tartozik. Legfontosabb működése az, hogy a károsodott szövetek
regenerációját az extracelluláris fehérjék keresztkötésével segíti. A tTG szükséges az átalakító növekedési faktor
béta (TGF-β) aktivációjához, ami a villosus nyálkahártya érését segíti. Az anti-tTG antitest (AT) közvetlen
szerepet játszik a coeliakia kialakulásában. Feltételezik, hogy CD-ben helyileg olyan nagy mennyiségű anti-tTG
AT termelődik, ami gátolja a tTG-t és így a TGF-β-t is, ennek következménye pedig a boholy érésének hiánya
lesz. Lehetséges, hogy a tTG-ből származó peptidek az autoreaktív T-sejtek aktivizálják, valamint a gliadin
fokozott glutamintartalma miatt gliadin-tTG komplex keletkezik. Ezen új epitop gátolná a tolerancia
kialakulását mind a glutén, mind a tTG iránt, ami magyarázhatja a nagy mennyiségű endomysium elleni antitest
962
megjelenését. Lehetséges a tTG közvetlen szerepe is a gluténspecifikus T-sejt válasz elindításában és/vagy
minőségének meghatározásában.
A betegség megjelenését valószínűleg több tényező befolyásolhatja:
• baktérium vagy vírus hatására módosult Th1-szerű immunválasz,
• az első gluténhatás ideje csecsemőkorban,
• a gabona milyensége, a búza gluténmennyisége,
• az anyatejes táplálás hossza,
• a tehéntej adásának kezdete.
5.3.3. Klinikai formák

Tünetet okozó (szimptómás, klasszikus) forma. Típusos esetben a betegség kisdedkorban, nem sokkal a
gluténhatás kezdete után jelentkezik. A teljes malabsorptio miatt a csecsemő a fejlődésben visszamarad,
izomtömege csökken, hasa puffadt, nagy térfogatú, laza, világos széklete van, oedema jelentkezik. A vashiányos
anaemia, hypoproteinaemia, hypocalcaemia, vitaminhiány akár életveszélyes állapothoz, coeliakiás krízishez is
vezethet. A betegség tüneteket okozó formában később is megjelenhet. Sokszor csak felnőttkorban alakul ki a
malabsorptio, látszólag minden ok nélkül, vagy valamilyen megterhelés (fertőzés, terhesség, szülés stb.) után. A
felnőttkori coeliakia tüneti formája is változatos lehet. Rendszerint nem okoz nehézséget a teljes
malabsorptióval járó formák felismerése. Ilyenkor a betegnek hasmenése, hasi feszülés érzése van, fogy,
oedemás, anaemiás, vashiányos, kalcium-, vitaminhiánya van. Felnőttkorban gyakori, hogy egyes anyagok
izolált malabsorptiója áll csak fenn, ami kevés, vagy enyhébb tüneteket okoz. Coeliakiára is kell gondolnunk
felnőttkorban tartós, mással nem magyarázható vashiányos anaemia, kalciumhiány, korai osteopenia,
osteoporosis, visszatérő hasmenés, ismétlődő vetélés, magyarázatlan hasi feszülés, steatosis hepatis esetén.
Néma (tünetmentes, aszimptómás, silent) forma. A beteg tünetmentes, de a vékonybél betegségre jellemző
szövettani elváltozásai megtalálhatók legalább a vékonybél oralis részén. Gluténmentes diétára regeneráció
következik be, gluténhatásra a nyálkahártya újra károsodik. A betegség ezen formája rendszerint szűrőprogram
során derül ki, ritkábban csekély, nem jellemző tünetek alapján. Gondos kikérdezéssel kiderülhet, hogy az egyén
csak látszólag panaszmentes. Lehetnek olyan enyhe panaszai, amelyek miatt esetleg hosszú ideig nem fordult
orvoshoz. Ezekben az esetekben jellegzetes, hogy a fizikai vagy a pszichés állapot nem tökéletes.
Legjellemzőbb, ún. csekély (minor) jelek a vashiány anaemiával, vagy a nélkül, a fáradékonyság, viselkedési
zavarok (pl. depresszió, ingerlékenység), osteopenia, osteoporosis. A gluténmentes diéta ezekben az esetekben
is szükséges, mert a hosszú távú szövődmények kockázata hasonló arányú, mint a típusos, megjelenésű
formában.
Latens forma. Az élet folyamán ismert ok nélkül szöveti eltérés alakul ki, vagy tűnik el. Panaszmentes
egyénben esetleg a vékonybél jellegzetes szövettani eltérései kimutathatók. Gluténmentes diétára regeneráció
következik be, és gluténhatás mellett is normális maradhat a nyálkahártya.
A befolyásolhatatlan (refrakter) coeliakia ritka. A coeliakiás betegek kis része diéta hatására nem javul. Ennek
leggyakoribb és legvalószínűbb oka a nem megfelelő diéta, amit vagy tudatosan, vagy ismeretek hiánya miatt
nem tart be a beteg. További ok lehet más betegség, mint egyéb ételintolerancia, pancreaselégtelenség,
lymphoma, ulcerativ enteritis, de refrakter coeliakia is. Utóbbira jellemző az, hogy az intraepithelialis
lymphocyták fenotípusa az enteropathiás T-sejtes lymphomához válik hasonlóvá. CD8 kifejeződésüket
elvesztik, megjelenik a monoclonalitas. Az állapot átmenetnek tekinthető a lymphoma felé.
Felnőttkorban az újonnan felismert coeliakiás esetek jelentős részében nincsenek, vagy nem feltűnőek az
emésztőrendszeri tünetek. A malabsorptiótól látszólag függetlenül, de az alapbetegséggel kapcsolatosan számos
klinikai jel, egyéb betegség fordulhat elő (7.34. táblázat). A bőr- és nyálkahártyatünetek, az autoimmun
folyamatokkal való társulás külön figyelmet érdemel. A vékonybéldaganatok, ezen belül különösen a lymphoma
előfordulása kezeletlen coeliakiásokban 30–100-szorosa az átlagos népességnek.
7.34. táblázat - 7.34. táblázat. Coeliakiával kapcsolatos vagy társuló folyamatok
963
Atípusos tünetek, betegségek Társuló betegségek
Dermatitis herpetiformis vékonybéllymphoma
egyéb vékonybéldaganatok
Alopecia autoimmun betegségek
Visszatérő stomatitis aphtosa autoimmun thyreoiditis
Psoriasis autoimmun hepatitis
Izolált transzamináznövekedés IDDM
Primer biliaris cirrhosis
Ataxia veleszületett betegségek
Epilepsia vitiumok
Polyneuropathia Down-kór
Myasthenia gravis Turner-szindróma
Dilatatív cardiomyopathia IgA-hiány
Visszatérő pericarditis Sjögren-szindróma
Vasculitis Addison-kór
Hypo/hyperthyreosis
5.3.4. A coeliakia kórisméje

A tüneteket okozó teljes, részleges vagy izolált malabsorptióval járó esetekben a kórisme megállapítása
könnyebb, atípusos esetekben viszont általában hosszú idő telik el, mielőtt a coeliakia gyanúja egyáltalán
felmerül. A betegség korai felismerése azért fontos, mert a kezeléstől függ a beteg állapota, illetve a
következmények (pl. lymphoma megjelenése) kialakulásának kockázata.
Szövettan. A kórisme felállításának „aranyszabálya‖ a szövettani vizsgálat, ami a legújabb szerológiai

módszerek alkalmazása mellett sem mellőzhető. A coeliakia jellegzetes szövettani elváltozásokkal jár, a
betegség felismerésének klasszikus, évtizedek óta alkalmazott módszere, a kórjelző feltételek azonban
jelentősen változtak. A biopsziás minta vizsgálata nem pusztán a boholyatrophia és cryptahyperplasia
kimutatására szorítkozik. Az intraepithelialis lymphocyta-szám (IEL) növekedése a glutén hatás első és talán
legérzékenyebb jelzője. Az IEL 95%-a CD3+ és CD2+ T-sejt, 70–90%-uk CD8+. Az IEL-szám növekedése
nem fajlagos, más vékonybélbetegségben is megfigyelhető. A lamina propria gyulladásos beszűrődése
coeliakiában megfigyelhető, de nem kórjelző vagy fajlagos jel. A cryptahyperplasia a coeliakia egyik
legjellegzetesebb szöveti jele. A betegség kialakulásának dinamikus folyamatában ez az első szerkezeti változás.
A cryptaepitheliumban a mitotikus arány növekedése önmagában is hyperplasiára utal. A boholyatrophia az a
szövettani jellegzetesség, ami a legkönnyebben felismerhető. A nyálkahártya endoszkóppal látható
makroszkópos képe is típusos, a bolyhok hiánya natív mintában kézi nagyítóval, sztereomikroszkóppal
egyértelműen látható. A boholyatrophia a coeliakia legsúlyosabb eltérése, de a betegség különböző szakaszaiban
eltérő fokú lehet.
Szerológiai módszerek. Nemcsak a szövettani vizsgálat során esetleg felmerülő, elkülönítő kórismével
kapcsolatos kérdések megoldásában jelentenek segítséget, hanem nélkülözhetetlenek a betegség nyomon
964
követésében, a néma és a latens formák felismerésében, a diétás együttműködés megítélésekor és lehetővé teszik
a szűrést is.
A szerológiai kórismében a gliadin ellenes antitest (AGA), a reticulin ellenes antitest (ARA) és a jejunum elleni
antitest (JeA) vált először világszerte rutinszerűen alkalmazott módszerré. Az anti-endomysium antitest (AEA)
mérése megbízhatóbb, így egyre inkább ez terjedt el. Az IgA AEA mérés álnegatív lehet 2 éves kor alatt,
valamint IgA-hiány esetén. Az IgA AEA érzékenységét 93% körül, fajlagosságát viszont 100%-ban adják meg.
Az érzékenység növelhető az AEA IgG együttes vizsgálatával. Utóbbi viszont álpozitív lehet más
emésztőrendszeri betegségekben is.
A legújabb szerológiai módszer a szöveti transzglutamináz(tTG) antitest vizsgálata, amelyről kiderült, hogy a
coeliakia autoantigénje és az AEA méréssel is ezt mutatják ki. A humán tTG ELISA fajlagossága IgA-ra 99%,
IgG-re 98%. Az érzékenység IgA-ra 93%, míg IgG-re csak 47%, de a kettő együtt 100%-os érzékenységű. Ma
már gyorsteszt is van, ami szűrésre különösen alkalmas.
5.3.5. Szűrés
Az elterjedtség ismeretében felmerül a szűrés szükségessége is. Ez a teljes lakosságban nem szükséges, de
fokozott kockázat esetén elvégzendő.
A módszer első lépésben szerológiai vizsgálat (AEA IgA, tTG – AT IgA) coeliakiára gyanús tünetek, illetve
coeliakiához társuló betegség esetén. IgA-hiányban AGA IgG, AEA IgG vagy anti-tTG IgG. Ha tünetet okozó
betegségre van klinikai gyanú, akkor a vékonybél-biopsziát a szerológiai eredménytől függetlenül el kell
végeznünk.
Fokozott kockázatúak:
• coeliakiás betegek első- és másodfokú hozzátartozói,
• I. típusú diabeteses betegek és rokonaik,
• autoimmun pajzsmirigy- és májbetegségben szenvedők,
• Sjögren-szindrómában és más kötőszöveti betegségben szenvedők,
• Down- és Turner-szindrómás betegek,
• szelektív IgA-hiány.
5.3.6. Kezelés
A kiváltó hatás, a glutén kiiktatása az étrendből a kóros folyamatot megállítja, és a vékonybél regenerálódik. A
klinikai javulás hetek alatt megindul, a teljes morfológiai regeneráció felnőttben azonban csak 6–24 hónap alatt
következik be.
A látszólag egyszerű kezelés betartása nem mindig könnyű. Külön nehézséget jelent, hogy szinte lehetetlen
minden élelmiszer gabona-, illetve gliadintartalmának ismerete. Tiltott ételek: a búza minden formában (liszt,
búzacsíra, korpa), rozs, árpa, durumbúza, maláta, sör, több összetevőjű élelmiszerek mint konzervek,
levesporok, instant kávé és kakaó, praliné, egyes felvágottfélék. Megengedett: burgonya, rizs, kukorica, cirok,
köles, hajdina, bab, borsó, szója, gyümölcsök, zöldségfélék, húsok, halak, tejtermékek, zab (?).
Súlyos malabsorptiós tünetek esetén átmenetileg szükséges lehet a hiányállapot gyorsabb rendezése
parenteralisan adott tápanyagokkal, ásványi sókkal, vitaminokkal.
Nem megfelelő javulás esetén elsősorban étrendi hiba merül fel. Ellenőrzésre az EMA és tTG-AT vizsgálat
használható. Ha a gluténhatás kizárható, akkor elsősorban más betegséget (lymphoma, kollagén sprue stb.) kell
keresnünk. Az elvétve előforduló refrakter coeliakia rossz kórjóslatú. Ebben az esetben szteroid és
immunszuppresszív kezelés kísérelhető meg.
5.4. Vékonybél bakteriális túlnövekedési szindróma
965
A vékonybél bakteriális túlnövekedési szindróma (small intestinal bacterial overgrowth syndrome = SIBOS),
vagy kontamináció olyan állapot, amelyben a vékonybél oralis részén tartósan a normálisnál nagyobb számú (>
105) és eltérő összetételű baktérium van, ami klinikai tüneteket, panaszokat okoz. Nem elsődleges betegségről
van szó, hanem egyéb kóros állapot következtében kialakult másodlagos tünetegyüttesről.
5.4.1. Kórok, kóreredet

Az emésztőrendszerben normálisan mintegy négyszázféle mikroorganizmus van, számuk mintegy tízszerese a
szomatikus sejtekének. Az egyénre jellemző flóra három-négy hetes korra alakul ki és egészséges emberben
szinte állandó az élet folyamán, csak kis részben változó. Normálisan a gyomorban és a jejunumban igen kevés,
< 104/ml baktérium van, az emberek kb. harmadában az emésztőrendszernek ez a része steril. Az előforduló
baktériumok főleg Gram-pozitív aerobok, fakultatív anaerobok, esetleg lactobacillus és enterococcus. Az
anaerob bacteroides csoport nincs jelen az egészséges proximalis vékonybélben. Az ileum átmeneti zóna. Itt
több baktérium van, kisebb számban megtalálhatók a vastagbél anaerobjai is. Az ileocoecalis billentyű
határozott választóvonal, a colonban milliószor nagyobb a csíraszám és itt döntően az anaerobok (bacteroides,
anaerob lactobacillusok, clostridiumok, peptostreptococcusok stb.) vannak jelen.
Minden természetes baktérium a megfelelő helyen tekinthető csak fiziológiásnak. A vékonybélben a bakteriális
túlnövekedést több tényező is gátolja:
• Motilitás – normális gyomor- és bélmozgás mellett kicsiny az esélye annak, hogy a vékonybél flórája
kolonizálódik.
• Gyomorsav – a gyomorsavnak számos baktériumra van sztatikus vagy baktericid hatása, így a gyomor a
legjelentősebb védelmi vonal a torokflóra, illetve a külső fertőzések ellen.
• Pancreasnedv/epe – mindkettő bakteriosztatikus hatású számos mikroorganizmusra.
• Mechanikus védelem – mucintermelés.
• Célzott immunválasz – immunglobulintermelés.
• Ileocoecalis sphincter – jelentős védelmet jelent a retrográd kolonizáció ellen.
• Bakteriális kölcsönhatások – a természetes baktériumok azt biztosítják, hogy más típusú baktériumok nem
megfelelő helyen ne szaporodjanak el.
Minden olyan esetben, ha valamelyik védő tényező hiányzik, akkor lehetőség van a túlnövekedés
bekövetkeztére (7.35. táblázat). A legjelentősebb hajlamosító tényező a motilitás megváltozása és a pangás.
7.35. táblázat - 7.35. táblázat. A vékonybél bakteriális túlnövekedésére hajlamosító

állapotok
Kóroki tényező Kóros állapot
Motilitási zavar–pangás Lokalizált
posztoperatív állapot, bypass, vak bélkacs,

diverticulosis, szűkület, sipoly
Diffúz
Hypomotilitas autonóm neuropathia bélfalbetegség
Idült intestinalis pseudoobstructio
Savhiány operált gyomor, krónikus atrophiás gastritis,

gyógyszeres savcsökkentés
966
Epe hiánya epetermelés zavara (parenchymás májbetegség)
epeürülés akadálya (kő, tumor, gyulladás)
Pancreasnedv hiánya pancreasbetegségek
pancreascsonkolás utáni állapot
Védekezés hiánya az ileocoecalis sphincter hiánya

immunglobulintermelés zavara
5.4.2. Klinikai kép

A baktériumflóra kórossá válása a vékonybélben ritkán okoz felszívódási zavarra jellemző klinikai képet
fogyással, krónikus hasmenéssel, hiánytünetekkel. Gyakoribb, hogy csak enyhébb, jellegtelen panaszok – hasi
kényelmetlenségérzés, puffadás, ételintolerancia, változó halmazállapotú széklet – jelentkeznek.
A tünetek oka az, hogy a bakteriális fermentáció miatt megváltozik a béltartalom pH-ja, ozmolaritása,
felszaporodik a zsírsav, az ammónia, CO2, H2, metán és szerves savak is keletkeznek. A baktériumok egy része a
vékonybélben közvetlenül toxikus hatású, sőt egyesek toxint is termelnek.
A klinikai tünetek, teltségérzés, dyspepsia, részben a túlnövekedés mértékétől, részben a kiváltó októl függenek.
Műtétek után, vak bélkacs, szűkületek esetén rendszerint a fájdalom a meghatározó, de a túlnövekedés okozta
malabsorptio is megjelenhet, akár általános leromlást is okozhat.
Legkifejezettebb a malabsorptio azokban az esetekben, amelyekben a felszívódási zavar oka nemcsak a

bakteriális túlnövekedés, hanem a felszívó felület egyéb okból bekövetkezett csökkenése is, pl. Crohn-betegség,
rövidbél-szindróma, entero-enteralis sipoly stb. esetén.
A szubjektív panaszok oka a fokozott gázképződés, a toxikus anyagok miatti fokozott szekréció, motilitás,
nyálkahártya-érzékenység.
5.4.3. A bakteriális túlnövekedés felismerése

Legkönnyebb a kórisme megállapítása akkor, ha a kórelőzményben túlnövekedésre hajlamosító műtétek, vagy
egyéb betegség szerepel.
A morfológiai eltéréseket könnyű igazolnunk. A képalkotó módszerek az anatómiai elváltozások kimutatására

alkalmasak, a túlnövekedést azonban nem bizonyítják.
A laboratóriumi vizsgálatok közül a malabsorptiós jelek, savhiány, epe- vagy pancreasbetegségre utaló
eredmények erősítik a gyanút, de nem alkalmasak a bakteriális túlnövekedés igazolására.
A bakteriális túlnövekedés pontos bizonyítása nehéz. Elvileg a legmegfelelőbb eljárás a baktériumok kimutatása
a vékonybélnedvből vagy szövetmintából. Így a baktériumok száma (CFU/ml), fajtája és antibiotikum-
érzékenysége is pontosan vizsgálható. A minta túlnövekedésmentes nyerése, az anaerob körülmények
biztosítása, a megfelelő tenyésztés igen körülményes, a gyakorlatban nem terjedt el.
Ma a klinikai gyakorlatban leginkább a kilégzési teszteket (BT-breath test) használjuk. Ezek szintén nem
közvetlen bizonyítékai a bakteriális túlnövekedésnek, csak utalnak rá. Lényegük, hogy ha a tápanyagok
anyagcseréje nem megfelelő, akkor a kilélegzett levegőben megfelelő anyagok itatása után megnő valamilyen
gáz (pl. H2, CO2, metán) mennyisége. Leggyakrabban a H2- és metánkilégzési tesztet alkalmazzuk.
Nem elsődleges betegségről van szó, tehát a kiváltó okot keresnünk kell.
5.4.4. A bakteriális túlnövekedés kezelése

A kezelés részben az ok megszüntetésére, részben a tünetek enyhítésére irányul. Ha a bakteriális túlnövekedés
oka morfológiai, akkor műtéttel esetleg véglegesen megoldható.
967
Nehezebb az elsődleges vagy másodlagos motilitási zavar kezelése. A cukoranyagcsere jó beállítása segíthet az
autonóm neuropathián, tehát a motilitási zavar okán, de nem feltétlenül szünteti meg.
Az enzimpótlás hasznos és a tüneti eredmények lehetnek jók.
Logikusnak látszik a bakteriális túlnövekedés kezelése antibiotikumokkal. Általában vegyes flórára ható
kezelést célszerű választani. Probiotikumok tartós adása is eredményes lehet.
A normális flóra állandóságának biztosítására megfelelő étrend is szükséges.
5.5. Fehérjevesztő enteropathia

A fehérjevesztő enteropathia olyan kóros bélfolyamatok összefoglaló neve, amelyekben a szérum fehérjéje a
normálisnál nagyobb mértékben ürül az emésztőrendszerből. Fiziológiásan a napi vesztés a bélen keresztül a
fehérjeraktár kevesebb mint 1–2%-a.

A fokozott fehérjevesztés azért következhet be, mert károsító tényező hatására a nyálkahártya fokozottan
áteresztővé válik, vagy erózió, fekély keletkezése miatt fehérjedús gyulladásos exsudatum kerül a lumenbe,
vagy nyirokútelzáródás következtében a nyirok fokozott hidrosztatikus nyomással a bél felé ürül. A vesztés
független a szérumfehérjék molekulatömegétől, az albumin és az immunglobulinok egyaránt a bélbe kerülnek.
Ezek egy része visszaszívódik specifikus vivőanyagokkal, de ha a vesztés meghaladja a termelődést, akkor
hypoproteinaemia alakul ki. A vékonybél-nyálkahártya károsodását és következményes fehérjevesztést
okozhatnak a baktérium-, vírus- és parazitafertőzések, allergia, coeliakia, eosinophil enteritis, AIDS, SLE,
Whipple-kór, amyloidosis, Crohn-betegség, GVH-betegség, ulcerativ jejunoileitis, lymphoma, intestinalis
lymphangiectasia, keringési elégtelenség, mesenterialis thrombosis stb.

Az alapbetegségtől függően a fehérjevesztő enteropathiának számos klinikai tünete lehet. Hasmenés általában
megfigyelhető. A hypalbuminaemia jele az oedema, de ez ritkán anasarca. A gamma-globulinok (kivéve IgE),
fibrinogén, lipoproteinek, transzferrin, cöruloplazmin szintje is csökken, de nem jellemző a fertőzések iránti
fokozott érzékenység.
A fehérjevesztő enteropathiát gyakran más anyagok felszívódási zavara kíséri, amelynek a következményei
klinikailag is megnyilvánulnak.
5.5.3. Kórisme
Fehérjevesztő enteropathia gyanúja olyan esetekben merül fel, amelyekben hypoproteinaemia mutatható ki, de a
betegnek nincs vese-, májbetegsége, vagy súlyos táplálkozási zavara. A bélen keresztül történő fehérjevesztést a
jelzett krómhoz kötött albumin ürítésének mérése egyértelműen igazolja. Másik izotópmódszer a technéciummal
jelzett szérumalbumin-ürülésének vizsgálata.
Az α1-antitripszin széklettel való ürítésének mérése szintén jelzője a fehérjevesztésnek.
Az alapbetegség megállapítása a vizsgálatok döntő eleme.
5.5.4. Kezelés
Az alapbetegség megfelelő kezelése biztosítja a gyógyulást. Szupportív kezelés részben a gyorsabb javulás
eléréséhez lehet szükséges, részben a nem jól befolyásolható alapbetegségek esetén ismételten alkalmazandó.
5.6. Rövidbél-szindróma (short bowel syndrome)

A rövidbél-szindróma olyan tünetegyüttes funkcionális meghatározása, amelyben a felszívó felület csökkenése
miatt a bél (vékony- és vastagbél) nem tudja a szervezet táplálék-, folyadék- és elektrolit-egyensúlyát
fenntartani.
968
A tünetegyüttest a bélfelületet bármilyen okból csökkentő betegségek, illetve csonkoló műtétek okozzák. A
felszívó felület csökkenése a tápanyagok, elektrolit- és folyadékfelszívódás zavarához vezethet. A malabsorptio
mértéke a megmaradt bél hosszától, fajtájától, állapotától, alkalmazkodási képességétől függ. A tápanyagok kb.
90%-a a jejunum oralis 100 cm-én szívódik fel, így ennyi vékonybél a fehérje-, a zsír-, a szénhidrát-egyensúlyt
fenn tudja tartani. A vastagbél szerepe az elektrolit és folyadék-anyagcserében jelentős.

A klinikai tünetek a beteg, illetve az eltávolított bél hosszától függően lehetnek enyhék vagy súlyosak. A
legsúlyosabb tünetek akkor következnek be, ha hosszú vékonybélszakasz eltávolítása történik colectomiával
együtt (pl. vég jejunostoma). A vezető tünet minden esetben a hasmenés steatorrhoeával vagy a nélkül. A
testsúly jelentősen csökken, hypovolaemia, az elektrolit, a vitamin és a nyomelemek hiánya a következményes
malabsorptiós jelekkel együttesen jelentkezik. A vékonybél egy-egy rövidebb szakaszának eltávolítása izolált
hiányállapotot okozhat, az adott helyen felszívódó anyagnak megfelelően (pl. a terminalis ileum resectiója után
B12- és epesav-felszívódási zavar).
A kórisme az alapbetegség, illetve a végzett műtét ismeretében nem okoz nehézséget. A vékonybélröntgen a
legalkalmasabb módszer a megmaradt, illetve egészséges bél hosszának megítélésében, az esetleges bélrészek
közötti sipolyok igazolásában.
5.6.3. Kezelés
Izolált malabsorptio esetén adott anyagok parenteralis bevitele (vas, B12-vitamin stb.) a tüneteket enyhítheti.
100 cm-nél hosszabb vékonybél és 40–50 cm vastagbél megmaradása esetén van esélye az eredményes oralis
táplálásnak. 100 cm-nél rövidebb vékonybél és hiányzó vastagbél esetén szükség van a rendszeres és tartós
parenteralis folyadék-, táplálék-, elektrolit- és vitaminbevitelre.
5.7. Whipple-kór
George H. Whipple írta le 1907-ben a betegséget boncolási lelet alapján. 1961-ben tételezték fel először
baktérium oki szerepét. A baktérium természetét azért volt nehéz meghatározni, mert atípusos morfológiájú, a
macrophagokban épül le, Gram-festéssel nem festődik, a PAS-festődést a macrophagokban a kapszuláris
mukopoliszacharidák adják. Egész baktériumok extracellulárisan találhatók. Molekuláris genetikai technikával
1991-ben sikerült pontosan meghatározni duodenumbiopsziából a Whipple-kór kórokozóját, a Gram-pozitív
Tropheryma whippleit. Elsősorban a vékonybélben telepszik meg, de szisztémás betegséget okoz, így szív- és
érrendszeri, központi idegrendszeri, ízületi érintettség is megjelenik.
Ritka betegség, csak emberben, elsősorban fehér bőrűekben fordul elő. A középkorú, falusi férfiak fertőződnek
leggyakrabban. A kórokozó természetes helye nem ismert és nem bizonyított az emberről emberre terjedés.
Valószínű a szájon át történő fertőződés, mert a vékonybél a kórokozó elsődleges megtelepedési helye.
Egészséges emberek nyálában, gyomor- és vékonybélnedvében is kimutattak kórokozót. Genetikai fogékonyság
valószínűleg szükséges. A TH1 válasz gyengébb a betegekben, de kis mértékű és T. whippleire fajlagos
eltérésről lehet szó, mert a betegek más kórokozókra nem fogékonyabbak az átlagosnál.

A Whipple-kór klasszikus tünetei a malabsorptio, a hasmenés, a fogyás, a hasi fájdalom, a láz, az ízületi
fájdalom, de neurológiai tünetek és bőrpigmentáció is megjelenhetnek.
A felszívódási zavart az enterocyták károsodása okozza, ahol a kórokozó mindig jelen van. A baktériumok,
gyulladásos sejtek, elsősorban macrophagok beszűrik a nyálkahártyát, a mesenterialis nyirokcsomókban
elzáródást okoznak. A fogyás fokozatos, évi 5–15 kg. Kezeletlen esetben cachexia következik be. A hasmenés
lehet nagy térfogatú steatorrhoea, vagy vizes széklet ürítése. Előfordul occult emésztőrendszeri vérzés. A
megnagyobbodott hasi nyirokcsomók daganat gyanúját is kelthetik. Az intermittáló láz, ízületi fájdalom évekkel
megelőzhetik a hasi panaszokat és a kórisme felállítását. A térd, boka, könyök, csukló duzzanata, fájdalma a
jellemző, időnként azonban a kis ízületek is érintettek. A rheumafaktor negatív, a synovialis folyadékban a PAS-
pozitív macrophagok és baktériumok kimutathatók. Az esetek egy részében bőrpigmentáció jelentkezik a
fénynek kitett területeken. A betegek 10–40%-ában fordulnak elő idegrendszeri tünetek: fokozódó dementia, a
969
kognitív működés csökkenése, tudatzavar, szemmozgászavar, nystagmus, ataxia, polydypsia, hyperphagia,

alvászavar. Az idegrendszeri tünetek már a betegség kezdetén megjelenhetnek, de gyakoribb a kezelés alatt
vagy után, klinikai relapsus idején. Jellemző az, hogy az újabb antibiotikum-kezelés nem befolyásolja a
központi idegrendszeri relapsust. A Whipple-kórnak viszonylag ritkán cardialis megjelenési formája is előfordul
(endocarditis, myocarditis és pericarditis).
5.7.3. Kórisme
Klinikai gyanú esetén özofago-gasztro-duodenoszkópia végzendő. A duodenum és jejunum makroszkópos
endoszkópos képe jellemző, de biopsziát is kell végeznünk, mert a kórisme a szövettani vizsgálaton alapul.
Fénymikroszkóppal a zsírcseppek, a lymphangiectasia, a macrophag beszűrődés jellemző. A macrophagok
cytoplasmája hematoxilin-eozinnal festve habosnak látszik, PAS-festéssel a granulumok láthatóvá válnak. A
reakció a T. whipplei glikoproteintartalmát mutatja ki. Elektronmikroszkóppal nemcsak az intra-, hanem az
extracelluláris kórokozók is kimutathatók. Ma a kórisme és az ellenőrzés a klinikai és laboratóriumi leleteken, a
szövettani követésen alapul.
A klinikai tünetek nem jellemzőek, így elvileg számos kérdés adódhat az elkülönítő kórismében. Egyéb
emésztőrendszeri, reumatológiai, neurológiai, pszichiátriai, szemészeti betegségek merülhetnek fel, de olyan
betegség, amely a vékonybélben azonos szöveti eltérést okozna nincs.
5.7.4. Kezelés
Antibiotikus kezelésre a legtöbb esetben azonnali válasz következik be. A hasmenés napok, az ízületi fájdalom
hetek alatt múlik el. Néhány hónapon belül a testsúly gyarapodni kezd. A kezelés alatt központi idegrendszeri
relapsus következhet be, ezért fontos olyan antibakteriális szert választanunk, ami átlép a vér-agy gáton.
A jelenleg ajánlott kezelés a következő: súlyos esetben két hétig parenteralis indukciós kezelés ceftriaxonnal.
Ezt követi legalább egy évig trimethoprim-sulfamethoxazol. Szulfonamidintolerancia esetén egyénileg kell
mérlegelnünk a kezelést, ami lehet penicillin, tetracyclin, fluorokinolon, cephalosporin.
Irodalom
1. Binder, H.J.: Disorders of absorption. In: Harrison‘s Principles of Internal Medicine. 17th edition. McGraw-
Hill, New York, 2008, 288.
2. Daum, S.: Zeitz, M.: Zöliakie (einheimische Sprue). In: von Riemann, F.J., Fischbach, W., Galle, R.P.,
Mössner, J. (hrsg.): Gastroenterologie. Georg Thieme Verlag Stuttgart, 2008, 660.
3. Farrell, R.J., Kelly, C.P.: Celiac sprue and refractory sprue. In: Sleisenger and Fordtran‘s: Gastrointestinal
and Liver Disease. 8th edition. Saunders, Elsevier, Philadelphia, 2006, 2277.
4. Högenauer, C., Hammer, H.F.: Maldigestion and Malabsorption. In: Sleisenger and Fordtran‘s:
5. Treem, W.R.: Emerging concepts in celiac disease. Curr. Opin Pediatr., 2004, 16; 552.
6. Gyulladásos bélbetegségek
Dr. Nagy Ferenc
Az ismeretlen eredetű gyulladásos bélbetegségek (Inflammatory Bowel Diseases – IBD) két megjelenési
formája a colitis ulcerosa (ulcerative colitis, UC) és a Crohn-betegség (Crohn‘s disease, CD).
6.1. Epidemiológia
Mindkettő az északi államokban, a fehérbőrűek között, a zsidó népességben gyakori, a déli államokban ritkább.
A különböző országokban az incidencia 3–15/100 ezer lakos, a prevalencia pedig 30–200/100 ezer lakos.
Magyarországon a Veszprém megyei adatok a megbízhatók. Ebben a régióban a Crohn-betegség incidenciája
1978 és 2003 között tizenegyszeresére (0,41-ről 4,68/100 ezer), a colitis ulcerosa incidenciája hatszorosára
növekedett (1,66-ról 11,01/100 ezer lakos). A Crohn-betegség incidenciája 1950-től egész Európában
növekedett, prevalenciája mind jobban közelíti a colitis ulcerosát. A halálozás a betegség első évében a
970
szövődmények, utolsó évtizedeiben pedig a rák megjelenése miatt nő. A betegség kezdete colitis ulcerosában
általában a 20–35. életév, Crohn-betegségben pedig ennél öt-tíz évvel korábbra tehető. Második gyakorisági
csúcs a hatvanas életévekben jelentkezik, a nemek között nincs érdemi különbség.
6.1.1. Kóreredet
Az IBD kóroka és kóreredete kiterjedt kutatások tárgya. Mai tudásunk szerint a betegség kialakulásához
genetikai hajlam, környezeti tényezők (fertőzés és/vagy normális bakteriális bélflóra), nyálkahártya-eltérés
(epithel barrier elégtelensége, vascularis, idegi eltérés, autoimmunitás) szükségesek. Az epithel kezdeti
károsodásának hatására kialakuló gyulladás a nyálkahártyában nem szűnik meg, hanem az immunszabályozás
hibája folytán felgyorsul („up-regulated‖) és a gyulladás további károsodást okoz.
Az örökletes tényező több genetikai hiba együttesének lehet az eredménye, amelyre a korai epidemiológiai és
családtanulmányok már felhívták a figyelmet. Ikertanulmányban a Crohn-betegség együttes kialakulása 58%,
míg a colitis ulcerosáé csak 6%-volt. Családtanulmányok szerint a betegek 5–10%-ában van családi
halmozódás, a betegség az esetek 75%-ában azonos a már megjelent kórképpel (Crohn-betegség, illetve colitis
ulcerosa). Az elsőfokú családtagokban a Crohn-betegség kockázata növekedett. A betegség ilyen esetekben
fiatalabb életkorban jelentkezik. Az IBD-vel összefüggésben érintett kromoszómaeltérések (IBD locusok),
különböző genotípusokat jelentenek, amelyek fenotípus eltérésekben jelennek meg. 21 genetikai változat
hozható kapcsolatba a Crohn-betegséggel. A hibás működés következtében a phagocytaműködés elégtelen, s ezt
fokozott immunválasz követi. Az egymástól eltérő fenotípusokban különböző kialakulási mód figyelhető meg,
amelynek alapján a betegeket különböző csoportokba sorolhatjuk. Az IBD-re fajlagos gének segíthetnek a
colitis ulcerosa, a Crohn-betegség és az irritabilis bél szindróma elkülönítésében. A cél egyébként olyan
jellemző genetikai eltérések keresése, amelyek a betegek számára kórjelző és/vagy kezelési következményekkel
járhatnak. Az első ilyen kromoszómaeltérés az IBD1 locus, a 16-os kromoszóma NOD2/CARD15 génjének
három aminosavat (Leu 1007insC, Gly908Arg és Arg702Trp) érintő polimorfizmusa. Az eltérés csak a Crohn-
betegséggel függ össze, a colitis ulcerosával nem. A fehérje sejten belüli jelfogó, a mikroorganizmusokkal
szembeni védelmi reakciókban játszik szerepet, a perifériás fehérvérsejtekben is kimutatható. A fehérje C
terminális részén alakfelismerő jelfogó van, amely a bakteriális lipopoliszacharidot (LPS) és a proteoglikánt
ismeri fel. Egy aminosav eltérése megkettőzi, illetve négyszerezi, két mutáció pedig húsz-negyvenszeresére
növeli a Crohn-betegség kialakulásának kockázatát. Kialakulása összefügg az ileumban való megjelenéssel, a
betegség korai kezdetével, a családi halmozódással. A NOD2 variánsok azonban csak a Crohn-betegek 20–30%-
ában mutatható ki, amely egyéb genetikai, illetve más, még nem ismert kialakulási mód fontosságára utal. Az
IBD3 locus a hatos kromoszómán található MHC (fő hisztokompatibilitási komplex) egyéni polimorfizmusa
jelentős és szerepet játszik az IBD kialakulásában. Ez a terület meghatározó a környezet és a szervezet
kölcsönhatásában. A colitis ulcerosára a DR4 hiánya, a HLA-DR2, DRB1*1502, DRB1*0103 megjelenése a
jellemző. Ez utóbbi a lakosság 0,2–3,2%-ában van jelen, viszont a colectomiát igénylő súlyos colitis esetek
14,1–25%-ában mutatható ki. A Crohn-betegség negatív összefüggésben van a HLA DR2-vel. A HLA B27
jelenléte IBD-ben Bechterev-kórral társulhat. A HLA-A2, HLA-DR1 és DQw5 viszont az extraintestinalis
megjelenésű Crohn-betegségben gyakori. A hatos kromoszómán van a TNF gén is, amelynek polimorfizmusa
nem függ össze a Crohn-betegséggel. Az IBD5 locus az ötödik kromoszómán citokin géncsoportot (clustert)
tartalmaz, amely Crohn-betegséggel függ össze. Ez az interleukinek, a kolóniaserkentő és az átíró tényező gének
helye.
A teljes genom vizsgálatokban a Crohn-betegségben, a halmozottan érintett beteg és egészséges családok

genetikai állományait hasonlították össze. Kimutatták a tumornecrosis faktor (TNF) eltéréseit. Feltárták az
interleukin-23 receptor (IL23R) gén polimorfizmusát, amely az 1p kromoszómán található. Ezek az eltérések
részben védettséget adak, részben fogékonyságot jelentenek az IBD-re, az IL-23 ugyanis az autoimmun és az
idült gyulladásos folyamatok proinflammatorikus mediátora. Az autophagocyta működés is kóros, amely
szerepet játszik a sejtes homeostasisban, a baktériumok és a vírusok elpusztításában.
A cél olyan genetikai összetevőknek a megkeresése, amelyek megváltoztatják a szervezetnek a bakteriális és a

környezeti tényezőkre adott válaszait. Ennek végeredménye az IBD molekuláris alapú osztályozása lehet.
A környezeti tényezők közül a dohányzás szerepe bizonyított. A dohányzás és a colitis ulcerosa között a
kapcsolat fordított, Crohn-betegséggel viszont egyenes arányú. Colitis ulcerosában a nikotintapasz érdemi
szöveti javulás nélkül csökkenti a tüneteket, Crohn-betegségben a dohányzás abbahagyása mérsékli a folyamat
fellángolását és az aktivitást. Az oralis fogamzásgátlók szerepéről az eredmények ellentmondóak. Mai
ismereteink szerint egyik gyulladásos bélbetegség sem függ össze étrendi tényezőkkel. Az előzetes (20 éves kor
előtti) appendicitis miatt végzett appendectomia viszont véd a colitis ulcerosa kialakulásával szemben. Patogén
intraluminalis kórokozó jelenlétét (kanyaróvírus, Mycobacterium) bizonyítani nem lehetett. A genetikai
971
fogékonyság és a nyálkahártya immunválaszának megváltozása a normális bakteriális bélflóra esetén is elindítja

a gyulladásos reakciót.
Immunitás. Mindkét betegségben a normális immunválasz hibája áll fenn, a bélben lévő mikrobiológiai eredetű
antigénekkel szemben. Az ép bélnyálkahártya az ártalmatlan étel- és a mérgező antigéneket elkülöníti
egymástól. Normális körülmények között a mikroorganizmusokra az immunválasz kialszik (tolerancia),
gyulladásos bélbetegségben azonban nem. A védelem hatékony, veleszületett és szerzett immunitásból áll. A
védelem ép epithelsejtekből, azokat fedő nyákból, ép perisztaltikus tevékenységből, védő felszíni tényezőkből
áll. A veleszületett immunitás phagocytákból (neutrophil leukocyták és macrophagok) és ölősejtekből tevődik
össze, amelyek az első választ adják az idegen antigén behatására. A szerzett immunitás sejtjei a B- és a T-
lymphocyták, amelyek a hisztokompatibilitási fehérjékkel reagálnak a bemutatott antigénre. A sejtes immunitás
elemei a T-lymphocyták, amelyek közül a T-segítő (CD4+), illetve a T-szuppresszor (CD8+) sejtek működésük
tekintetében külön csoportot alkotnak. A segítő, újabb néven végrehajtó sejtek tovább bonthatók Th1 és Th2
típusokra. A Th1 sejtek terméke a gamma-interferon (gamma-IF), a tumornecrosis faktor (TNF), az interleukin-
2 (IL-2) és IL-12, amelyek celluláris immunválaszt serkentenek. A Th2 sejtek a B-lymphocyták érését
szabályozzák, IL-4, IL-5, IL-6 és IL-13 elválasztással. Crohn-betegségre a Th1 sejtes túlsúly, colitis ulcerosára a
Th2 típusú a jellemző. A végrehajtó sejtek proinflammatorikus hatását a szabályozó T-sejtek ellensúlyozzák. A
szabályozó sejtek alcsoportjai a CD4+/CD25+ T sejtek, a Th3 sejtek, a Tr1 sejtek és a CD8+ lymphocyták.
Hatásukat IL-10, TGF-β termelése révén, a dentricus sejtek működésének közvetlen befolyásolásával, valamint
közvetlen sejthalállal fejtik ki. Gyulladásos bélbetegségben a végrehajtó és a szabályozó sejtek egyensúlya
felbomlik, részben ezzel magyarázhatók a kialakuló immunológiai eltérések. A nyálkahártyában lévő T-
lymphocyták aktiváltak, a keringésben lévő B-sejtek száma fokozott, a különböző antitestek megjelenése
szabályozási zavarra utal. Colitis ulcerosában megjelenhet epithelialis sejt elleni antitest, perinukleáris
antineutrophil cytoplasmaticus antitest (p-ANCA); Crohn-betegségben viszont az anti-Saccharomyces
cerevisiae antitest (ASCA). A nyálkahártyát gyulladásos sejtek lepik el, amelyek a keringésben lévő sejtekből
származnak (homing). A kiáramlás többlépcsős folyamat (gördülés, tapadás, diapedesis), részleteinek
megismerése lehetőséget teremt új kezelési módra. Colitis ulcerosában és a colonban elhelyezkedő Crohn-
betegségben megjelenő bélen kívüli gyulladások (iritis, arthritis, erythema nodosum, vasculitis, pyoderma
gangraenosum) immunológiai történéseinek hátterében a közös antigén szerepét hangsúlyozzák. Az egyik ilyen
mechanizmus a tropomiozin ellenes IgG típusú antitest colitis ulcerosában. Ez a fehérje a colon epithelsejtjeinek
apicalis és basolateralis felszínén található. Kimutatható az epeúti epithel, a keratinocyta a ciliaris epithel és a
chondrocyta felszínén is, de a vékonybélben nem. A coecumtól distalis irányban a fehérje kifejeződése
fokozódik, ha lekötődik az IgG antitest és a komplement, elindul a gyulladás, amely distalis irányban
súlyosbodik. A gyulladásos folyamatban további citokinek, epithelsejtet szabályozó növekedési tényezők és
bioaktív anyagok is szerepet játszanak: az arachidonsav, a reaktív oxigén és a nitrogén-monoxid. Az apoptotikus
folyamatok károsodása és a lép működésének idült visszaszorítása lehet a gyulladásos folyamatok krónikussá
válásának fő okozója. A stressz hatására – klinikai megfigyelések és kísérletes adatok szerint – rosszabbodnak
az IBD tünetei. Ez a hatás valószínűleg immunmediált és a segítő sejtcsoporton keresztül érvényesül.
Mikroorganizmusok. A bélben lévő mikroorganizmusok közvetlen kóroki szerepe az IBD kialakulásában nem
bizonyított. Lehetnek azonban olyan törzsek, vagy toxikus anyagcseretermékek, amelyek a genetikailag hibásan
működő bélhám immunrendszerében gyulladást indítanak el. A nagyszámú mikroorganizmus ugyanis bármikor
elindíthat gyulladásos reakciót, ha a védelmi rendszer a nyálkahártyában (epithelsejtek, immunválasz) genetikai
hiba miatt megváltozik. A visszatérés (relapsus) kialakulásában a heveny baktérium (Clostridium difficile,
Campylobacter), illetve vírusok (pl. Cytomegalia) okozta fertőzés szerepet játszhat. A steril körülmények között
nevelt kísérleti állatokban létrehozott colitis-modellekben és a HLA-B27 transzgénikus egerekben nem alakul ki
colitis, csak a baktériumflóra jelenlétében.
6.1.2. Kórtan
Colitis ulcerosa
A colitis ulcerosa a vastagbél nyálkahártyájának, visszatérő gyulladása, amely kezdetben általában csak a
vastagbél distalis területét érinti. A gyulladás a kolonoszkópos vizsgálat során csaknem mindig megfigyelhető a
rectumban (proctitis). Ha a gyulladás a flexura lienalis magasságáig terjed, akkor bal oldali típusú colitisról van
szó, ha a flexura lienalistól proximalisan is megfigyelhető, akkor kiterjedt colitisról beszélünk. Pancolitis esetén
a terminalis ileum néhány centiméteres szakaszán is lehet gyulladás (backwash ileitis). Colitis ulcerosában az
esetek mintegy felében (40–60%) csak distalis colitist látunk, a bal oldali folyamat részaránya 30–40%, a súlyos
pancolitis az esetek kisebb része (20%). A proximalis irányú kiterjedés mindig folytonos, a gyulladás csak a
nyálkahártyát érinti.
972
Heveny gyulladásban a nyálkahártya kezdetben finoman granulált, petechiás. Súlyosabb esetben oedemás,
ulcerált, haemorrhagiás (kontakt és spontán) vérző. Krónikus esetben gyulladásos pseudopolypoid-
képződményekkel (regeneratív nyálkahártya) tarkított, atrophiás, kiégett. Az idült gyulladás következtében a
vastagbél elveszti harántredőit, megrövidül és csőszerűvé válik.
A gyulladásos reakció szövettani képe egyezik az endoszkópos aktivitás mértékével. A gyulladás a

nyálkahártyára korlátozódik, mélyebb rétegek csak toxikus megacolon esetén érintettek. Colitis ulcerosa
kórisméjét támogatja az, ha a biopsziás mintában a crypták torzultak, számuk csökkent, basalisan plazmasejtes
beszűrődés, lerakódás látható. Megfigyelhető a kehelysejtek számának csökkenése, a nyák, a felületi hám
károsodása, eróziók, fekélyek. Előrehaladott folyamatban neutrophil leukocyták kerülnek a cryptákba (cryptitis),
nagyszámban pedig tályogot alkotnak (abscessus cryptae). A szöveti képet az akut gyulladással járó, ismert
kórokozók által okozott gyulladásoktól kell elkülönítenünk (7.36. táblázat).
7.36. táblázat - 7.36. táblázat. A gyulladásos bélbetegségek gyanúját is felvető egyéb

eredetű bélbetegségek
Fertőző betegségek
Baktérium
Salmonella Shigella
E. coli Clostridium difficile
Yersinia Chlamydia
Mycobacterium
Vírus
Herpes simplex Cytomegalovirus
HIV
Paraziták
Amoebiasis Strongyloides
Trichuris trichura
Mycosis
Candidiasis Aspergillus
Histoplasmosis
Gyulladásos betegségek
diverticulitis eosinophil gastroenteritis
kollagén lymphocytás colitis ischaemias colitis
irradiatiós colitis appendicitis
graft versus host reakció Behcet-szindróma
973
Daganatos betegségek
lymphoma familiáris polyposis
carcinoid az ileocoecalis régió tumora
Gyógyszerek és kemikáliák okozta károsodás
NSAID kokain
kemoterápia aranyvegyületek
oralis fogamzásgátlók foszfoszóda
A krónikus gyulladást a nyálkahártya szerkezeti károsodása és a fokozott kereksejtes (plazmasejtes,

lymphocytás) beszűrődés jellemzi. A károsodás jellege az epithel ismétlődő gyulladásával, pusztulásával és
regenerációjával függ össze. A crypták torzultak, szabálytalan megoszlásúak, alapjuk gyakran elkülönül, a
basalis részen pedig Paneth-sejtek jelennek meg. Felszaporodnak a lobsejtek: plazmasejtek és eosinophil
granulocyták. Lymphoid lerakódás is megjelenik a lamina propriában. Ezek az elváltozások colitis ulcerosában
gyakrabban láthatók, mint Crohn-betegségben. A két kórkép közötti elkülönítést az immunhisztokémia
módszere segítheti.
Crohn-betegség
A Crohn-betegség az emésztőrendszer bármely szakaszán kialakulhat. Megjelenhet csak a vékonybélben (30–

40%), csak a vastagbélben (15–25%) és érintheti mindkettőt (40–55%). A vékonybélben elhelyezkedő esetek
többségében a terminalis ileum is beteg. A nyelőcső, a gyomor, a nyombél, valamint az izolált rectum
elhelyezkedésű ritka. A Crohn-betegség szöveti képével járó gyulladás a bélrendszeren kívül is megjelenhet
(bőr, máj). A rectum épsége segít elkülöníteni a colon Crohn-betegségét a colitis ulcerosától. További különbség
az, hogy Crohn-betegségben ép és gyulladásos területek váltakozva (skip) fordulnak elő. Az analis régióban
fissura, sipoly, tályog jelenhet meg, amely általában a végbél és a vastagbél elhelyezkedés szövődménye.
Heveny gyulladásban kezdetben hyperaemiás szegélyű aphtha, majd felületes fekély jelenik meg. Később
változó mélységű kerek vagy hosszanti fekélyek látszanak az ép nyálkahártya környezetében. Előrehaladott
formában az ép nyálkahártyát a fekélyek mélyen barázdálják, utcakövezet-szerű képet hozva létre. Aktív Crohn-
betegségben a gyulladt bélszakasz fala megvastagszik, az oedema miatt szűkül, letapadhat, a fekélyekből
sipolyok (entero-cutan, entero-enteralis, entero-gastricus stb.) képződhetnek. A sipolyok gyakran vezetnek
tályogüregekhez. A beteg bélkacshoz tartozó mesenterium beszűrt, merev, a gyökben gyulladásos nyirokcsomók
jelennek meg. Idővel a bélfalban fibrosis alakul ki, a lument a merev, kemény fal szűkíti, az organikus szűkület
ileust okozhat.
Crohn-betegségben a gyulladásos szöveti elváltozás a bélfal minden rétegére kiterjed. Kezdetben aphthoid
fekély, gócos cryptitis, lymphoid lerakódás, majd epiteloid sejtes el nem sajtosodó granuloma lehet jelen. A
crypta torzulása, a gyulladás nem folytonos, és főként a lamina propria alsó harmadában látható, amely értékes
kórjelző. Granulomák a mesenterialis nyirokcsomókban, a peritoneumban, a parenchymás szervekben egyaránt
lehetnek. A granuloma jellemző, de nem fajlagos Crohn-betegségre, az esetek kevesebb mint felében látható a
szövettani mintákban. Előrehaladott gyulladásos folyamatban fissura, a bélfalban haladó sipoly és
tályogképződés látható.

A colitis ulcerosa klinikai képe
A colitis ulcerosa a vastagbél-nyálkahártya gyulladásos folyamata, amelyben a rectum mindig, a colon distalis
szakasza gyakran érintett. A kórisme alapja a kórelőzmény, a klinikai tünetek, a negatív székletbakteriológia
(fertőző kórokozók és Clostridium difficile kizárása) az endoszkópos kép és a biopsziás mintákban látható
szövettani elváltozás.
974
A colitis ulcerosa legjellemzőbb tünete a naponta többször, elsősorban a reggeli órákban, súlyosabb esetben
napközben és éjszaka is jelentkező nyákos, véres hasmenés, görcsös hasi fájdalom kíséretében (7.37. táblázat).
Kezelési és kórjóslati szempontból inaktív, enyhe, közepes és súlyos aktivitású csoportokat különböztetünk
meg. Az aktivitás mértéke egyezik a betegség kiterjedésével. Az enyhe, intermittáló, átmeneti székelési
tünetekkel járó, spontán javuló esetek általában csak későn derülnek ki. A betegséget a változó tünetek
jellemzik; az aktív–inaktív (relapsus–remisszió) állapotok között évek, hónapok telhetnek el. A folyamatosan
aktív, állandó tünetekkel járó forma ritka. A betegség az esetek egy részében az érintett distalis terület felől
proximalis irányba terjedhet tovább.
7.37. táblázat - 7.37. táblázat. A klinikai és morfológiai kép eltérései gyulladásos

bélbetegségekben
Tünetek Colitis ulcerosa Crohn-betegség
Véres, nyálkás széklet +++ +
Hasi fájdalom + +++
Szisztémás tünetek + ++
Hasi konglomerátum + +++
Perianalis tünetek – ++
Bélelzáródás tünetei ± ++
Sipolykeletkezés – +++
Műtét utáni recidiva – +++
ANCA-pozitivitás ++ +
Terminalis ileum, kóros ± +++
Vékonybél-érintettség – +++
Szegmentális colitis – +++
Rectum nem érintett + ++
„Utcakőrajzolat‖ endoszkópiával – +++
Magyarázat: +++ = jellemző tünet, ++ = gyakori tünet, + = ritka tünet, ± = esetenként előfordul, – nem fordul
elő.
Enyhén aktív
Az enyhe aktivitású betegcsoportban csak a rectum, esetleg a distalis colon (rectum és sigma) érintett (7.12.
ábra). A tüneteket az időszakosan megjelenő nyákos, vércsíkos, kevéssé véres széklet jelenti. Székrekedés is
kialakulhat, a hasmenéses székletek száma pedig naponta négynél kevesebb. Kellemetlen tünet a székelési
késztetés, amelyet esetleg görcsös fájdalom előz meg, vagy kísér. A beteg általában láztalan, az anaemia
hiányzik, vagy enyhe.
975
7.12. ábra. Enyhe aktivitású colitis ulcerosa kolonoszkópos képe: vérbő, granulált nyálkahártya
Közepesen aktív
A közepesen aktív esetekben a betegség meghaladja a distalis colon területét és legalább a colon bal oldalát
érinti (7.13. ábra). A székletek száma naponta 4-6, mind hasmenéses és láthatóan véres. A hasmenés étkezések
után és éjszakai is megjelenik hasi görcs kíséretében. Hőemelkedés, tachycardia lehet jelen, valamint mérsékelt,
transzfúziót nem igénylő anaemia.
7.13. ábra. Közepes aktivitású colitis ulcerosa kolonoszkópos képe: törékeny, vérző nyálkahártya
Súlyosan aktív, toxikus
Súlyosan aktív, toxikus a colitis abban az esetben, ha naponta hatnál több a széklet, sok vért tartalmaz, a
székelést erős hasi görcs kíséri. A beteg első látásra a súlyos beteg benyomását kelti (7.14. ábra). Lázas,
tachycardiás, transzfúzióra szorul, sovány, szürkésfehér színű. Étvágytalanság, hányinger és hányás is
megjelenhet. A tünetek hátterében általában kiterjedt, az egész colont érintő betegség húzódik meg, esetleg
toxikus megacolon és/vagy bélen kívüli szövődmények kíséretében. A colectomia előhírnöke a tartós láz, a >
90/min pulzusszám, a > 45 mg/l CRP-érték és a súlyos gyulladásos endoszkópos kép.
976
7.14. ábra. Súlyos aktivitású colitis ulcerosa kolonoszkópos képe: fekélyek, exsudatum, eróziók
Fizikális vizsgálattal a proctitisben érdemi eltérést nem találunk és az anorectalis vizsgálat a fájdalmasságán
kívül negatív. Distalis colitisben a sigma, bal oldali colitisben a descendens területén jelez a beteg nyomásra
érzékenységet, esetleg köteges bélszakaszt tapinthatunk. Kiterjedt colitisben a has tapintása ellen a beteg már
előre védekezik, átfúródáskor a májtompulat eltűnik.
Laboratóriumi eredmények
A laboratóriumi eredmények a rectumban és a sigma distalis szakaszán elhelyezkedő enyhe és középsúlyos

esetekben érdemben nem kórosak. A súlyos distalis, valamint a kiterjedt gyulladásos szöveti reakcióval járó
állapotokban az akutfázis-fehérjék (C-reaktív protein – CRP) növekedése, a thrombocytosis, a gyorsult vvt.-
süllyedés, a hematokritérték csökkenése arányos lehet a szöveti gyulladás kiterjedésével, súlyosságával. Toxikus
esetekben hyponatraemia és hypalbuminaemia is megjelenhet.
Endoszkópia
A biopsziával kiegészített endoszkópos vizsgálat (rektoszkópia, szigmoidoszkópia, kolonoszkópia) alapvető a

kórisme felállításában, a kezelés tervezésében. Súlyos, toxikus esetben az endoszkópos vizsgálatot a rectumra
korlátozzuk (megacolon, átfúródás veszélye). Diagnosztikus kétségek esetén azonban a jobb colonfél és az
ileum vizsgálata sokat segít egyéb kórképek (pl. Crohn-colitis) elkülönítésében. Colitis ulcerosában az
endoszkóppal látott nyálkahártya-elváltozások jól jelzik a gyulladás szöveti mértékét (7.15. ábra). A gyulladás
visszafejlődésének klinikai tünetei hetekkel, hónapokkal megelőzik a szöveti gyulladás megszűnését.
7.15. ábra. Colitis ulcerosa endoszkópos képe: a nyálkahártyán foltos aktivitást ábrázol
977
Radiológiai vizsgálat
Kórjelző radiológiai vizsgálatot csak célzottan készítünk. Súlyos esetekben, toxikus megacolon gyanújakor, a
natív has röntgenfelvételén, a paralyticus, levegővel telt, kitágult vastagbélszakasz ábrázolódik. A tágulat
megszűnése vagy fokozódása, a bél átfúródása (szabad levegő megjelenése) követhető a naponta kétszer
készített felvételeken. Az irrigoszkópia az endoszkópos vizsgálatnál kevesebb megterheléssel jár. Általában
akkor végezzük, ha szűkület (benignus/malignus) miatt az endoszkóp nem vezethető fel, vagy a vizsgálat csak
részleges, és a proximalis vastagbélszakaszt is ábrázolni kívánjuk. A colitis ulcerosa korai, akut fázisában az
irrigoszkópia kórjelző ereje csekély; a colon granulált, sérülékeny, tágulat lehet jelen. Előrehaladott esetben a
nyálkahártya az oedema miatt vaskos, felületes fekélyek miatt finoman csipkézett, egyenetlen. Krónikus esetben
az érintett bélszakasz megrövidül, harántredői eltűnnek, a lumen szűkül, a nyálkahártya sorvadt, polypoid
képletek látszanak, a bélszakasz csőszerű képet mutat (7.16. ábra).
7.16. ábra. Polypot utánzó nyálkahártya nem aktív colitis ulcerosában
Súlyos, heveny gyulladásban a nem invazív leukocyta-szcintigráfia (99-mTc-HMPAO izotóppal jelzett

fehérvérsejtek) ábrázolja a gyulladás kiterjedését, mértékét. A has ultrahang- és CT-vizsgálata kevéssé hasznos a
kórisme felállításában. Típusos esetben a fal megvastagodása látható az érintett szakaszon.
Szövődmények
A betegség helyi és szisztémás (extraintestinalis) szövődményekkel járhat együtt. A helyi szövődmények közül
a toxikus tágulat (dilatatio) és a jelentős vérzés miatt korai műtét válhat szükségessé. A toxikus tágulat bármely
életkorban megjelenhet, az esetek 2–5%-ában fordul elő, általában a súlyos aktivitással járó pancolitis
szövődménye. Kialakulását opiátok és antikolinerg szerek elősegítik. A gyulladás körülírt területen vascularis
ischaemia következményeként transmuralis necrosissal jár, a neurális elemek károsodása hűdést okoz. A bél
kitágul, a lumen 5–6 cm is lehet. Intenzív kezelés hatására az állapot megszűnhet, változatlan állapotban
azonban a necroticus terület kilyukadhat. Az átfúródás a legsúlyosabb helyi szövődmény, életveszélyes állapot,
nagy halálozással. Felismerését nehezíti az, ha a peritonitis tüneteit a gyógyszeres (szteroid-) kezelés elnyomja.
Az életet veszélyeztető vérzés ritka, 1% körüli. Műtétre a 6–8 egység vérigény ellenére is folytatódó tartós
vérvesztésben, anaemia miatt kerül sor. Gyulladásos állapotot követő szűkület és rák a krónikus lefolyású
állapotokban alakul ki, ezek többsége a rectum és a distalis colon területén van. Colitis ulcerosában ritka a
perianalis szövődmény. A tályog, a fissura, a sipoly inkább Crohn-betegségre utal.
6.1.4. A Crohn-betegség klinikai képe

A Crohn-betegség az emésztőrendszer transmuralis gyulladása. A gyulladásos folyamat a szájtól a
végbélnyílásig bármelyik szakaszon megjelenhet. A rectum ritkán, az ileum gyakran érintett. A gyulladás
kiterjedése, mélysége és természete miatt a klinikai képe változékony. Az utóbbi alapján megkülönböztetünk
penetráló (sipollyal járó), szűkülettel járó és gyulladásos (sipoly és szűkület nélküli) formákat. Ez a hármas
felosztás a molekuláris biológiai és genetikai ismeretek bővülésével minden bizonnyal módosulni fog.
A krónikus, lappangó megjelenésű forma időszakos tünete a múló hasmenés, az étvágytalanság, a hányinger, az
átmeneti hőemelkedés, a jobb oldali alhasi fájdalom, esetleg tünetmentes perianalis sipoly. A tünetek ilyenkor
978
évekkel megelőzhetik a kórismét. A heveny formában, az appendicitisszerű kép miatt, sürgős műtét történhet,
amelynek során a terminalis ileum akut gyulladása észlelhető.
A betegséget visszatérő tünetek, fellángolások jellemzik, amelyek számával a szövődmények száma emelkedik.
Tíz éven belül a Crohn-betegség az esetek 95%-ában ismét aktiválódik. A szövődmények a betegség 35 éves
lefolyás során az esetek kb. 80%-ában sebészi beavatkozást is igényelnek. Az első sebészeti beavatkozást
követően, öt éven belül, az esetek 15–20%-ában második műtétre is szükség lesz. A korai sebészeti beavatkozás
kockázata fokozott, ha már az első hat hónapban szteroidkezelés is szükséges volt, ha a beteg dohányos, ha a
betegség csak az ileumban észlelhető és a tünetek között hányinger/hányás szerepel. A lefolyás során csökken a
gyulladásos, nő a sipollyal járó és kisebb mértékben a szűkülettel járó kórforma. Rossz a dohányzó betegek
kórjóslata (a nem dohányzóval szemben), valamint azoké, akiknél növekedett a TNF-alfa szintje és/vagy
epitheloid granulomák vannak jelen.
Ileocolitis
A Crohn-betegség leggyakoribb helye a terminalis ileum és a jobb colonfél. Típusos tünetei: nem véres
hasmenés, fogyás, hőemelkedés és jobb oldali, görcsös alhasi fájdalom. A hasmenés oka gyulladásos szekréció,
csökkent felszívódás, epesavas, emésztetlen, ozmotikusan aktív béltartalom. Étkezés után a panaszok
fokozódnak, a csökkent energiafelvétel tovább rontja a hiányállapotot. A magvas, rostos ételek a szűkületek
miatt ileust okozhatnak. A láz tályogképződésre utal, a hasi fájdalom oka gyakran bélszűkület. Az elzáródás
mértéke változó, oka az oedemás, gyulladásos fal megvastagodása, az ezt követő hegesedés, zsugorodás.
Kiterjedt gyulladás miatt a jobb oldalon hydronephrosis lehet az ureter beszűrtsége miatt. Fizikális vizsgálattal
az alhas jobb oldalában nyomásérzékenység, változó méretű, bélkacsokból álló konglomerátum tapintható. A
bélkacsok egymáshoz, vagy a környező szövetekhez tapadhatnak, a mély fekélyek a bélfal rétegein keresztül
fedetten átfúródnak, tályogot vagy sipolyt hozva létre. A sipolyok lehetnek külsők: entero-, cutan, vaginalis,
vagy belsők: entero-enteralis, entero-, colicus, gastricus, vesicalis formák. A sipolyok a szűkület proximalis
területéből indulnak, béltartalommal táplálják a járatot. A képződés heveny tünetekkel (fájdalom, láz) járhat
együtt, lehet tünetszegény, esetleg tünetmentes.
Jejunoileitis
A vékonybél kiterjedt gyulladása az emésztő és felszívó felszín károsodásának mértékével arányos tüneteket
okoz. Aktív gyulladásban a hasmenés a vezető tünet. A hasmenés oka a gyulladásos exsudatum, a
fehérjevesztés. A belek közti sipolyok, a proximalis bélszakasz dysbacteriosisát okozzák, amely tovább rontja az
emésztést. Hypalbuminaemia, vitaminhiány (víz- és zsíroldékony vitaminok, B12), hypocalcaemia és
hypomagnesaemia, hyperoxaluria alakulhat ki. Ez utóbbi vesekövességet okoz.
Crohn-colitis és perianalis Crohn-betegség
A Crohn-colitis és a perianalis Crohn-betegség tünetei: gyengeség, hasmenés, láz, görcsös hasi fájdalom, a
széklet véres is lehet, de nem ez a vezető tünet (lásd 7.37. táblázat). A gyulladás érintheti az egész vastagbelet,
máskor az érintetteket ép szakaszok követik. A gyulladás inkább jobb oldali, illetve proximalis irányban
súlyosbodik. A jelentős vérzés, toxikus megacolon ritka, életveszélyes vérzés előfordul. A fájdalmat a híg
béltartalom gyulladásos szűkületen történő átjuttatása váltja ki. A fibrosisos szűkület a krónikus folyamat
eredménye, bélelzáródás tüneteit okozza. A penetráló, sipolyozó formában a gyomor, a nyombél, a rectum, a
hüvely és a vékonybél felé nyitott sipolyok jöhetnek létre. A rectum distalis területén elhelyezkedő Crohn-
betegség károsíthatja a sphincterműködést, inkontinenciát okozhat, perirectalis, perianalis sipoly, tályog, idővel
heges rectalis és/vagy analis szűkület alakulhat ki.
Ritka elhelyezkedésű formák
Ritka a gastroduodenalis elhelyezkedés, amelyben gastritist, bulbitist, atípusos nyombélfekélyt találunk (7.17.
ábra). A Crohn-betegség jeleit elsősorban a leszálló duodenum területén észleljük, amely ürülési zavart okozhat.
Egyéb elhelyezkedés: a betegség a szájban felületes fekélyek (aphtha), a nyelőcsőben odynophagia, dysphagia
formájában jelentkezik.
979
7.17. ábra. Crohn-fekély a nyombélben
Az aktivitás mértékének meghatározására a beteg tüneteiből és a laboratóriumi adatokból képzett pontok

összességét (Crohn‘s Disease Activity Index – CDAI) használjuk. Ennek alapján inaktív, enyhe, közepes és
súlyos állapotokat különböztetünk meg.
Laboratóriumi eredmények
A laboratóriumi eredmények a gyulladásos reakció mértékéről tájékoztatnak, kórismét azonban nem adnak.
Gyorsult vörösvérsejt-süllyedést, anaemiát, az akutfázis-fehérjék (CRP, orosomucoid), a fibrinogén a
vérlemezkeszám növekedését, hypoalbuminaemiát, leukocytosist találunk. Az anti-Saccharomyces cerevisiae
antitest (ASCA) a Crohn-betegek 30–50%-ában, a colitis ulcerosás betegek 1%-ában mutatható ki, a pANCA
viszont colitis ulcerosában észlelhető kb. 90%-ban. A jellemző kórjelző értékű eltérések éppen a kérdéses
esetekben (indeterminate colitis) segítenek a legkevesebbet. A székletben kimutatható kalprotektin a neutrophil
leukocytákból származik, szintje a gyulladással összefügg, hasznos az irritabilis bél szindróma elkülönítésében.
Endoszkópos vizsgálat
A kórismét a klinikai adatok összessége adja, ebben fontos szerepe van az endoszkópiának és a biopsziás minta
feldolgozásának. Endoszkópos vizsgálatkor a rectum általában ép, proximalis irányba haladva a gyulladásos
reakció egyre súlyosabb. Kezdetben aphtha, majd hosszanti vagy kerek fekélyek láthatók ép környezetben (7.18.
ábra). A terminalis ileum kolonoszkóppal, a felső emésztőrendszer gasztroszkóppal, enteroszkóppal vizsgálható
(7.19., 7.20. ábra). Korai vagy kétséges vékonybél elhelyezkedésű esetekben segítséget jelent a lenyelhető
kapszulaendoszkóp. A kapszulás endoszkópia kórjelző értékű, a vékonybél enteroszkópiája is kórjelző értékű,
de kezelési beavatkozásokra nem alkalmas.
7.18. ábra. Vastagbélfekélyek Crohn-betegségben
980
7.19. ábra. Ép Bauchinbillentyű
7.20. ábra. Terminalis ileum endoszkópos képe
Radiológiai vizsgálat
A vékonybél kettős kontrasztos radiológiai vizsgálata Crohn-betegségben vaskos redőt, aphthosus

elváltozásokat, fekélyeket és utcakövezet-szerű képet mutat. Előrehaladott esetben szűkület (zsinór-tünet),
sipoly ábrázolódhat, ettől proximalisan pedig tágult bélkacs, a béltartalom haladási akadályának jeleként. A
nagy feloldó képességű MRI enteroclysis kórjelző lehetőségei ennél jobbak, a vékonybelet és egész környezetét
ábrázolja. Az irrigoszkópia a vastagbélen hasonló morfológiai elváltozásokat mutat. Akkor alkalmazzuk, ha a
szűkülettől proximalisan lévő terület kolonoszkóppal nem vizsgálható. Az érintett bélszakaszok, a tályogok és a
sipolyok kimutatásában segít a has és a kismedence CT-vizsgálata. Az MRI a rectalis Crohn-betegség és
szövődményeinek kimutatásában is segítséget jelent. A transabdominalis ultrahang gyakorlott kézben jól
használható a betegség szövődményeinek felismerésére, Doppler-mód alkalmazásával a bélfal gyulladása jól
követhető. A rectalis ultrahangvizsgálat a perianalis sipolyok, tályogok kimutatásában nyújt segítséget.
Szövődmények
A Crohn-betegség helyi szövődményei a folyamat transmuralis jellegéből adódnak (sipoly, tályog, átfúródás,
helyi peritonitis, subileus, ileus), amelyek változatos formában és változatos időben jelennek meg (7.21., 7.22.
ábra).
981
7.21. ábra. Sipolynyílás Crohn-betegségben
7.22. ábra. Szűkült stomanyílás Crohn-betegségben
6.2. Elkülönítő kórisme

A colitis ulcerosa és a Crohn-betegség elkülönítő kórisméje azonos elvek szerint történik. Az ismert, hasonló
tünetekkel és nyálkahártya-elváltozásokkal járó kórképeket kell kizárnunk (lásd pl. 7.37. táblázat és a fertőző
bélbetegségek). A csak a vastagbélben elhelyezkedő Crohn-betegséget és a colitis ulcerosát az endoszkópos kép,
a szövettani szerkezet és képalkotó módszerek segítségével el kell különíteni egymástól, amely az esetek 10%-
ában kezdetben még nem lehetséges (indeterminate colitis).
6.3. Bélen kívüli (extraintestinalis) tünetek

A colitis ulcerosa és a Crohn-betegség különféle gyulladásos, bélen kívüli szövődménnyel járhat együtt. A
társulások inkább a vastagbél gyulladását kísérik, bármelyik szervrendszerben megjelenhetek, és jelentősen
befolyásolhatják a kórkép kimenetelét. A háttérben genetikai eltérés (HLA rendszer), nem immun- és
immunmechanizmus egyaránt szerepel. Az anti-colonantitest például a bél, ezen kívül a szemben lévő ciliaris
epithel-, a chondrocyta és a biliaris epithelsejtekkel reagál. A következő társulások gyakoribbak Crohn-
betegségben, mint colitis ulcerosában: a szájnyálkahártya fekélye, az epekő, a pancreatitis, a vesekő, az
amyloidosis, a kismedencei folyamathoz társuló cystitis. Közel azonos gyakoriságúak a bőr- és a szemtünetek,
az ízületi panaszok. A legtöbb bélen kívüli tünet a colon Crohn-betegségéhez társulva figyelhető meg.
6.3.1. Bőrtünetek
982
A bőrtünetek közül az erythema nodosumot a Crohn-betegekben (kb. 15%), valamint a colitis ulcerosában is
(kb. 4–10%) megtaláljuk, nőkben gyakoribb. A bőrelváltozás a tibia élén előemelkedő fájdalmas, meleg,
rózsaszín vagy lilás, fájdalmas csomó. Megjelenése párhuzamos a betegség visszatérésével, az aktivitással,
hatékony kezelésre (prednisolon) eltűnik. A ritka pyoderma gangraenosum súlyos bőrelváltozás, inkább colitis
ulcerosában (1–5%) látható, megjelenhet a betegség előtt, alatt és a proctocolectomia után is. Vérbő papula,
pustula formájában kezdődik, általában trauma után, a lábakon gyakoribb, de bárhol megjelenhet. Az elváltozás
helyén a bőr elhal, mély, gennyes, steril fekély alakul ki. Megjelenhet egyedül, lehet többszörös, kiterjedése
változó. Az esetek felében lefolyása követi a bélbetegség aktivitását. Kezelése nehéz feladat; ágynyugalom
ajánlott, antibiotikum, kálium jodátum, szteroid, azathioprin, dapson, ciclosporin, végül infliximab adásával
lehetséges. További ritkább bőrtünetek a necrotizáló cutan vasculitis, amely perifériás gangraenához vezethet, a
psoriasis, az epidermolysis bullosa acquisita, valamint az áttéti Crohn-betegség, amely a bőrben, vagy bármely
más szövetben típusos granuloma szövettani képével jár együtt.
6.3.2. Szemtünetek
Az episcleritis és az uveitis a leggyakoribb szemtünet IBD-ben. Az episcleritis a betegek 2–5%-ában jelenik
meg. Égő, viszkető szemtünet kíséretében az episclera szövetei gyulladttá válnak, kifejezett erezettség, csomók
látszanak, a folyamat helyi szteroidkezelésre szorulhat. Az uveitis ritkább (0,5–3%), súlyos gyulladásos reakció,
késői szövődményekkel (glaucoma, iris-, szemlencse-károsodás) gyógyulhat. Az uveitis gyakoribb nőkben,
mindkét szemet érintheti, alattomos kezdet, lassabb fejlődés és lefolyás jellemzi. Az érintett szem fájdalmas,
fénykerülés, látászavar, fejfájás jelenhet meg. Az elváltozások réslámpával ismerhetők fel, helyi szteroidkezelés,
mydriaticum szükséges. A cataracta a krónikus szteroidszedés következménye lehet, megelőzésére időszakos
szemészeti ellenőrzés szükséges.
6.3.3. Ízületi tünetek

Arthritis az IBD-ben szenvedő betegek 15–50%-ában előfordul. Elsősorban a vastagbél gyulladása esetén
láthatók, esetenként egyéb bélen kívüli megjelenéssel együtt. Lehet centrális (gerinc, sacroiliacalis ízületek),
illetve perifériás (nagyízületek, kisízületek). A sacroileitis szimmetrikus, lehet tünetszegény és a bélbetegségtől
független. A spondylitis ankylopoetica (SPA) a betegek 5–10%-ában található, kezdetben a gerinc, a csípő
érintett. A betegek többsége HLA-B27 pozitív. A betegség lefolyása a bélbetegségtől független. A perifériás
ízületi gyulladás aszimmetrikus, a folyamat a nagyízületeket érinti és gyakran változó. A gyulladásos tünet lehet
heveny vagy idült. Az ízületi gyulladás septicus kórkép esetén bacteriaemia következménye is lehet.
6.3.4. Máj- és epeúti eltérések

Máj- és epeúti károsodásra utalhat a hepatocellularis (SGOT, SGPT) és a cholestaticus enzimek (alkalikus
foszfatáz) növekedése 5-aminoszalicilát, sulfasalazin túlérzékenység esetén. Azathioprin és 6-MP az esetek 5%-
ában okoz enzimeltérést, szedése cholestasis, a vena hepatica elzáródás, peliosis oka lehet. Ettől a
mellékhatástól a 6-thioguanin sem mentes. A methotrexat szedése során steatosis, májfibrosis, cirrhosis jelenhet
meg, kialakulását az alkohol fogyasztása segíti. A steatosis az IBD-ben végzett májbiopsziák felében
megtalálható, oka a malnutritio, a szteroidkezelés. Az epekövesség az átlagosnál gyakoribb, oka az epesavak
hiánya, a felszívódás zavara. Ritkább kórformák a granulomatosus hepatitis, a májamyloidosis, a májtályog.
A primer sclerotizáló cholangitis (PSC) elsősorban colitis ulcerosához társul, az esetek 1–5%-ában fordul elő, az
összes PSC eset 90%-a viszont colitis ulcerosában jelenik meg. A vastagbél betegségét biopsziával kell
igazolnunk vagy kizárnunk, mert a nyálkahártya endoszkópos képe gyakran szabályos.
6.3.5. Ritkább tünetek és szövődmények

A leggyakoribb urológiai szövődmény a vesekő (kalcium-oxalát) -képződés, az ureter elzáródása, az ileum
Crohn-betegségében. Aktív betegségben thrombosis, embolia jelentkezhet a vénás, ritkábban az artériás oldalon.
Ennek oka a hypercoaguabilitas, növekedett fibrinogén, thrombocyta, V. és VIII. faktorok; az antitrombin III- és
a protein S-hiány előfordulhat. Az osteoporosis oka szteroidkezelés, D-vitamin-hiány, kalciummalabsorptio.
Vitaminhiány a sulfasalazinkezelés (folsavhiány), illetve az ileum resectiója miatt (B12-hiány) is kialakulhat.
6.4. Kezelés
A gyulladásos bélbetegségek kezelésének megkezdésekor, módosításakor, ismernünk kell a betegség
kiterjedését, az aktivitás mértékét, Crohn-betegségben a betegcsoport (gyulladásos, szűkülettel, sipollyal járó)
983
szerinti besorolást. A kezeléskor a bélen kívüli megjelenést, az általános állapotot és az életminőséget is

figyelembe kell vennünk. Mindkét betegség lényege a fokozott gyulladásos reakció, a kezelés célja ennek
megszüntetése, majd a visszatérés megakadályozása. Az alkalmazott kezeléssel a betegség nem változhat
(refrakter), máskor gyógyszerfüggőség figyelhető meg.
Enyhe esetekben a kezelés lépcsőzetes, a súlyos aktivitásban pedig összetett kezeléssel indul, majd leépítjük. Az
enyhe, közepes fellángolást aminoszalicilát adásával kezdjük, majd szteroid hozzáadásával folytatjuk. Ezek
elégtelensége esetén immunszuppresszió a következő lehetőség. Ha a felsoroltak hatástalanok, vagy
mellékhatások miatt nem adhatók, akkor biológiai kezeléstől (anti-TNF-alfa) várhatunk eredményt. A
visszatérés alatt a beteg gondozása szükséges. A sebészi ellátásnak, elsősorban a szövődmények kezelésében
van szerepe, és csak colitis ulcerosában gyógyító értékű.
6.4.1. Proctitis ulcerosa

Az enyhe és közepesen aktív proctitisben elsőként a mesalazin kúp (1 g/nap) javasolt. A mesalazin enema (1–4
g/nap) hatékony kezelési alternatíva, a kúpok azonban hatékonyabbak lehetnek. A helyi mesalazin- vagy
szteroidkezeléssel együtt adott oralis mesalazinkezelés hatékonyabb, mint az egyedüli helyi kezelés.
6.4.2. Bal oldali colitis ulcerosa

A bal oldali colitis ulcerosa enyhe, közepesen aktív formájában oralis mesalazin (> 2 g/nap), valamint helyi
aminoszalicilát jön szóba. Az oralis és helyi együttes adás hatékonyabb, mint az egyedüli kezelés. Az oralis
aminoszalicilát készítményeket napi négy részre osztva adjuk (dózisai: sulfasalazin 4–6 g/nap, mesalazin 2–4
g/nap). A sulfasalazin (Salazopyrin) 40 éve ismert vegyület, azokötéssel kapcsolt szulfapiridin és 5-
aminoszalicilát (5-ASA). Gyulladáscsökkentő hatást az 5-ASA fejt ki, amely azoreduktáz hatására szabadul fel a
vastagbélben. A szulfapiridin hordozó szerepet játszik, gyakran oka intoleranciának (hányinger, hányás,
fejfájás), mellékhatásnak (pancreatitis, hepato-, nephrotoxicitas, haemolysis). Az intoleráns betegek a csak 5-
ASA-tartalmú aminoszalicilátra (mesalazin) általában jól reagálnak, szalicilátallergia azonban megjelenhet. A
helyi aminoszalicilát hatása eléri, néhány tanulmány szerint felülmúlja a helyi szteroid hatását. Helyi
szteroidkezelésre hydrocortison (100 mg/nap), methylprednisolon (40–80 mg/nap) adható, gyári hab formában,
vagy házilag készített kamillaoldatban. A budesonid második generációs szteroid, a májban gyorsan bomlik,
mellékhatása kevesebb, a csőre 2 mg hatóanyagot tartalmaz. Oralis szteroidkezelés a kettős mesalazinkezelés
hatástalansága esetén jön szóba.
A distalis colitis remisszióban tartására proctitisben elegendő lehet kúpok alkalmazása (1 vagy 2×500 mg), az
ennél kiterjedtebb betegségben pedig enema (2–4 g/alkalom), hetente kétszer. A helyi kezelés együtt adható
oralis kezeléssel (sulfasalazin 2 g/nap, olsalazin 1 g/nap, mesalamin 1,5–3 g/nap), amely ebben az esetben is
hatékonyabb az egyedüli kezelésnél. A fenntartó kezelés sikere a rendszeres gyógyszerszedés. Az
együttműködés javítását szolgálja az utóbbi évben megjelent 1,2 g-os MMX mesalazin tabletta, amely naponta
egy (2,4 g) vagy két alkalommal adva (2×1,2 g) 1 éven át az esetek 90%-ában biztosított remissziót.
6.4.3. Kiterjedt colitis ulcerosa

Kiterjedt, enyhe, közepesen aktív colitis ulcerosában a kettős mesalazinkezelés (4 g/nap oralis, 1 g/nap lokális)
lehet az első próbálkozás. Az oralis szteroidkezelés azonban gyakran nem kerülhető el, súlyos aktivitásban
pedig intézeti kezelés szükséges. Az oralis prednisolon dózisfüggően mérsékli a gyulladást 20–60 mg/nap
mennyiségben. Dózisa (1 mg/ttkg/nap) a klinikai tünetek jelentős mérséklődése után (2–4 hét) fokozatosan
csökkenthető. A leépítés kezdetben hetenként 5–10 mg, majd a 20 mg/nap tartomány elérése után 2,5–5 mg/hét,
az utolsó hétig. A szteroid mellékhatásainak megjelenése (csontritkulás, holdvilágarc, cukorbaj, magas
vérnyomás) az adagtól, a kezelés időtartamától és a beteg érzékenységétől függ. Tartós, 3 hónapot meghaladó
napi 5 mg szteroid már a csontritkulás kialakulásának kockázata. A szteroid tartós adása egyébként sem
alkalmas az elért remisszió fenntartására, ezért a gyakori fellángolás, a folyamatos (3–6 hónapot meghaladó)
aktivitás esetén immunszuppresszió szükséges. Azathioprin 1,5–2,5 mg/ttkg/nap adagban hatékony lehet a
szteroidra nem reagáló, vagy szteroidfüggő esetek kezelésében, valamint a remisszió fenntartásában. A
készítmény hatása 3–6 hónap alatt alakul ki, korai mellékhatása túlérzékenységi reakció: hányinger, láz,
hepatitis, pancreatitis; a késői: leukopenia és macrocytás anaemia. A methotrexat nem hatékony a colitis
ulcerosa kezelésében. E kezeléssel nem befolyásolható, vagy azokat nem alkalmazható esetben az anti-
tumornecrosis faktor gátló (anti-TNF-alfa) indukciós kezelés (5 mg/ttkg) javasolt, ha sebészi beavatkozásra még
nincs szükség. A szteroidnak ellenálló esetekben az anti-TNF-alfa-kezeléssel elkerülhető lehet a sürgős műtét,
az elektív műtétek arányát azonban ez a kezelés hosszú távon még nem módosította. A peri- és a posztoperatív
szövődményekre gyakorolt hatásról a vélemények megoszlanak. A kiterjedt colitis remisszióban tartása
984
sulfasalazin (2–4 g/nap), mesalazin (1,5–3 g/nap) adásával megkísérelhető, a mesalazinnal végzett fenntartó
kezelés másik célja a rák megelőzése. A szteroid tartós adása nem kívánatos, az azathioprinkezelés (2–2,5
mg/ttkg/nap) viszont éveken át sikeres lehet. A hatékony anti-TNF-alfa-indukció után fenntartó kezelés javasolt.
A kezeléssel nem befolyásolható esetekben colectomia jön szóba.
6.4.4. Súlyos, toxikus colitis ulcerosa

A súlyos, toxikus colitis ulcerosa, amely változatlan aktivitású az oralis és a helyi kezelés ellenére, intézeti
megfigyelésre szorul, ahol elsőként a felülfertőződés lehetőségét (Enterobacter-fertőzések, C. difficile-,
Cytomegalia-fertőzés) kell kizárnunk. A kezelés alapja vénás szteroid (400 mg hydrocortison, vagy 60–125 mg
methylprednisolon naponta). Széles spektrumú antibiotikum (metronidazol, ciprofloxacin) általában nem
változtatja meg a lefolyást, mégis a legtöbb ajánlás tartalmazza. A teljes parenteralis táplálásnak nincs szerepe a
gyógyulásban, segítheti viszont a leromlott állapotú beteg felkészítését a műtétre és felépülését a műtét után. Az
oralis aminoszalicilát a súlyos esetekben hatástalan, a helyi kezelés hatékonysága kérdéses. Toxikus tünetek
(láz, leukocytosis, gyakori székürítés, hasi görcs), vagy a megacolon megjelenésekor az antikolinerg szerek, az
opiát fokozhatja a colon tágulatát, ezért adását kerülnünk kell. A 7–10 napos hatástalan szteroidkezelés döntést
kíván; ciclosporinkezelés vagy sebészi megoldás jön szóba. A keskeny kezelési tartományban jól kormányzott
iv. vagy p. os ciclosporin (4 mg/ttkg/nap) az esetek 70–80%-ában mérsékli az akut gyulladást. Azathioprin
hozzáadásával pedig a colectomia nagyobb számban elkerülhető. A ciclosporin súlyos mellékhatása a
nephrotoxicitas, ezen kívül neurotoxicitás, izomfájdalom, magas vérnyomás, májműködési eltérések jelenhetnek
meg. Toxikus megacolon esetén átmenetileg teljes parenteralis táplálást alkalmazunk. A nyomásfokozódás
vékonybélszondával szüntethető meg, szélcső és térd-könyök helyzet segíthet a gázmentesítésben. Az átfúródás
lehetősége miatt széles spektrumú antibiotikum adását javasolják. Ha a hatékony kezelés ellenére a klinikai kép
2–3 nap elteltével változatlan, műtét szükséges.
6.4.5. Műtét a colitis ulcerosa kezelésében

Colitis ulcerosa műtéti javallata az életet veszélyeztető vérzés, az átfúródás és a szövettanilag bizonyított rák. Az
első műtéti megoldás típusa (állandó ileostoma, proctocolectomia, subtotalis colectomia és rectummegtartás) az
aktuális helyzettől és a sebésztől függ. Az utóbbi megoldás később lehetőséget teremt az ileoanalis visszaállítás
számára. Relatív műtéti javallat a toxikus megacolon, amely megszűnhet, valamint a kezeléssel nem
befolyásolható colitis ulcerosa (7.38. táblázat). A bélen kívüli kórformák közül a PSC lefolyása nem változik a
colitis műtéti megoldásával. A pyoderma colitis aktivitásával változó formájában a colitis műtéte után esetleg
várhatunk javulást. A szteroidra és a splenectomiára sem szűnő haemolyticus anaemia esetén a colectomia
terápiás értékű lehet. A műtétek közül az ileoanalis anastomosis (pouch-képzéssel) jelenti a beteg számára a
legjobb megoldást. A terminalis ileumból képzett pouch az analis gyűrű megtartásával a betegek többségének
elfogadható életminőséget biztosít. Az esetek egy részében azonban pouchitis jelenik meg, amely probiotikum,
metronidazol, budesonid enema, vagy ciprofloxacin adásával befolyásolható, állandó ileostoma csak ritkán
szükséges.
7.38. táblázat - 7.38. táblázat. Műtét javallatai gyulladásos bélbetegségekben
Colitis ulcerosa Crohn-betegség
belgyógyászati kezeléssel nem befolyásolható tünetek belgyógyászati kezeléssel nem befolyásolható

szűkület, bélkonglomerátum
toxikus megacolon jelentős vérzés
nem befolyásolható vastagbélvérzés nem gyógyuló sipoly vagy tályog
vastagbél-átfúródás bélelzáródás
vastagbélelzáródás vastagbél-dysplasia vagy rák
vastagbél-dysplasia vagy rák belgyógyászati kezeléssel nem befolyásolható

perianalis tünetek
985
vastagbélrák megelőzése
6.4.6. Aktív Crohn-betegség

Az enyhén aktív ileocoecalis formában budesonid adása javasolt 9 mg/nap adagban, az aminoszalicilát és az
antibiotikum értéke csekély. A közepesen aktív formában oralis szteroid (1 mg/ttkg/nap), septicus szövődmény
gyanúja esetén antibiotikum-kiegészítés (ciprofloxacin/metronidazol 1 g/nap) szükséges. A súlyosan aktív
esetben a szteroid iv. majd oralis adása mellett, a relapsusban azathioprin (1,5–2,5 mg/ttkg/nap) vagy
merkaptopurin (0,75–1,5 mg/ttkg/nap) kezelés javasolt, intolerancia esetén a methotrexat (25 mg/hét im.) adás
jön szóba. A fenti kezeléssel nem befolyásolható, vagy nem alkalmazható esetben anti-TNF-alfa
(infliximab/adalimumab/certolizumab-pegol) indukciós kezelés javasolt, ha sebészi beavatkozásra nincs
szükség. Az enyhén aktív colon Crohn-betegségben oralis sulfasalazin és szteroid hatékony lehet. Visszatérés
esetén immunszuppresszív kezelés, a kezelésnek ellenálló esetben anti-TNF-alfa adása indokolt lehet, ha műtéti
megoldásra nincs szükség. A distalis Crohn-betegségben helyi kezelés is szükséges (csőre és/vagy kúp). A
közepes/súlyos aktivitású kiterjedt vékonybél elhelyezkedés esetén szteroid és immunszuppresszió javasolt
kiegészítő kalória (tápoldat) adása mellett, műtéti javallat hiányában az ellenálló eset biológiai kezelést (anti-
TNF-alfa) igényelhet. Nyelőcső/gyomor/nyombél elhelyezkedés esetén a protonpumpagátló kezelés szerepe
döntő, a vékonybél elhelyezkedésben alkalmazott kezelési elvek mellett. Alapelv, hogy a szteroidfüggő/ellenálló
betegség visszatérése immunszuppresszióra, ennek elégtelensége esetén pedig biológiai kezelésre szorulhat, ha
az állapotromlást egyéb (más beavatkozást igénylő) tényezővel (adag, alkalmazás ideje, tályog, tbc) magyarázni
nem lehet. Az aktív gyulladás a hatékony kezeléssel néhány héten belül mérséklődik, illetve megszűnik, az elért
remissziót pedig fenntartó kezeléssel kell biztosítanunk. Ha első észleléskor a remisszió 5-ASA-kezeléssel
elérhető volt, fenntartó kezelésre a készítmény alkalmas lehet. Ismételt visszatérés, vagy szteroidigényt
követően a fenntartó kezelésre az 5-ASA, illetve a kortikoszteroid, vagy az antibiotikum alkalmatlan, a
sulfasalazin hatékonyságát nem vizsgálták. A budesonid 12 hónap után elveszti hatékonyságát. Hatékony és
alkalmas a remisszió fenntartására az azathioprin 2–2,5 mg/ttkg dózisban, a methotrexat 15 mg/hét adagban, ha
a beteg a kezelésre remisszóba került. Hatékony a remisszió fenntartására az anti-TNF-alfa kezelés is, ha az
indukciós kezelésre a beteg jól válaszolt. A tervezett, rendszeres fenntartó kezelés hatékonysága felülmúlja az
epizodikus anti-TNF-alfa kezelés sikerét. Az immunszuppresszió (azathioprin) folytatása a fenntartó anti-TNF-
alfa kezelés mellett, 6 hónap után nem jár előnnyel az elhagyással szemben, bár a CRP-értékek a kettős
kezeléskor alacsonyabbak. Az endoszkópos gyógyulási ráta 2 évnél 64% a kettős és 61% a monoterápiában
részesülteknél.
Az utóbbi évek adatai szerint az immunszuppresszió és az anti-TNF-alfa kezelés a nyálkahártya gyógyulását

eredményezheti, és ezek megváltoztatják a Crohn-betegség lefolyását. Ígéretesnek látszik az autológ
haematopoieticus őssejt átültetése a kezeléssel nem befolyásolható Crohn-betegségben.
6.4.7. Műtét Crohn-betegségben

Crohn-betegségben a műtéti megoldások a kialakult szövődmények ellátására irányulnak (7.38. táblázat).
Gyógyító sebészeti megoldás nem ismert, a takarékos sebészeti ellátás célja a feltétlenül szükséges bélrészek
eltávolítása. A betegek több mint fele legalább egyszer sebészi ellátásra szorul. A vékonybél érintettsége esetén
80%, a vastagbél betegségében 50% a beteg esélye műtétre. Az ileocoecalis területen elhelyezkedő, szűkülettel
járó esetben műtéti megoldás javasolt. A vékonybélen megjelenő rövid szűkület plasztikával (hosszanti metszés,
harántvarrat visszaállítása), vagy csonkolással és elsődleges anastomosissal oldható meg. A tályogképződéssel
járó esetben a percutan, vagy sebészi leszívás és antibiotikum-kezelés az első lépés, amelyet szükség esetén
műtét (csonkolás és vég a véghez anastomosis) követhet. A vastagbél és a végbél Crohn-betegségében
tehermentesítő diverziós megoldás (ileostoma, colostoma) a vastagbél érintettsége szerinti szakaszcsonkolás,
vagy colectomia a műtéti lehetőség. Rövid, egyenes irányú szűkület endoszkópos tágítással kezelhető. Az
ileoanalis anastomosis, pouch képzésével a gyakori pouchitis miatt Crohn-betegségben nem ajánlott. A műtét
utáni visszatérés megelőzésére immunszuppresszió javasolható.
Biológiai kezelés gyulladásos bélbetegségekbenDr. Miheller Pál
A biológiai kezelés elvi alapjai
A külső antigénekre a veleszületett immunrendszer sejtjei válaszolnak először. Az antigénkifejező sejtek és a

dendriticus sejtek különböző citokineket termelnek. A citokin-környezet összetételétől függően a naiv CD4+ T
helper (Th) sejtek Th1, Th2 vagy más T-sejt alcsoporttá alakulnak. Az egyes T-sejt csoportok maguk is eltérő
citokineket termelnek.
986
Crohn-betegség kialakulásában főként a Th1 citokinek játszanak szerepet. Az IFNγ, IL-18 és az IL-23/IL-12 a
Th sejtek Th1 vagy Th2 irányban történő alakulását szabályozzák.
A Th1 sejtek sokféle proinflammatorikus citokint választanak el, amelyek közül legfontosabbak az interleukin-1
(IL-1), IL-6, IL-18, a tumornecrosis faktor alfa (TNFα) és a gamma-interferon. Ezek a citokinek
visszacsatolással elősegítik a T-sejtek szaporodását, a fehérvérsejtek bejutását a szövetekbe és a sejtközi
adatcserét.
Colitis ulcerosában inkább a Th2 típusú immunválasz módosult, amelyet főként az IL-4, az IL-5, az IL-10
szérumkoncentrációinak növekedése kísér.
A IL-17-et termelő Th17 típusú segítő T-sejteknek szerepük van a gyulladásos bélbetegségek kialakulásában,
amelyek IL-17-et termelnek.
A szolúbilis IL-1 jelfogó antagonista (IL-1Ra), a szolúbilis TNFα jelfogó (sTNFαR), az IL-4, IL5 és IL-10,
valamint a transzformáló növekedési faktor béta (TGF-β) gyulladáscsökkentő hatásúak. E citokinek meggátolják
a gyulladásos sejtek érését, és nyugvó fázisban tartják azok előalakjait.
Az egyes citokinek főbb működését gyulladásos bélbetegségben a 7.23. ábra szemlélteti.
7.23. ábra. A gyulladásos bélbetegségek kórtanában szerepet játszó cytokinek és fő működésük. (Zöld nyíl:
serkentés; piros nyíl: gátlás.) Az antigének a dendritikus vagy antigénbemutató sejtekkel találkoznak, ennek
hatására aktiválódnak és citokineket termelnek. A citokinek hatására Th sejtek Th1 vagy Th2 típusú sejtekké
érnek. A kiérő sejttípusnak megfelelő citokintermelés befolyásolja a gyulladás minőségi változóit. A
tumornecrosis faktor alfa (TNFα) központi szerepű és gyakorlati jelentőségű, amely számos egyéb gyulladásos
folyamatot indít vagy erősít.
A tumornecrosis faktor alfa ellenes kezelés
A TNFα molekula számos ponton befolyásolja a gyulladást. Károsítja a bélnyálkahártya védő működését,
serkenti az epithelsejtek és az aktivált T-lymphocyták programozott sejthalálát, fokozza számos gyulladásos
mediátor termelését, serkenti a sejttapadó molekulák (inercellular cell-adhesion molecule – ICAM-1 és E-
szelektin) megjelenését a sejtmembránon, segíti az epitheliumban lévő lymphocyták szaporodását és mozgását.
987
A TNFα elősegíti a B-lymphocyták, a macrophagok és a neutrophilek működését, az IL-12-től és az IL-18-tól

függetlenül fokozza az IFNγ hatását. Elősegíti a szövetkárosító mátrix metalloproteázok (MMP) termelését.
Úgy tűnik, hogy a TNFα meghatározó szerepű a granuloma kialakulásában, az IL-1-gyel és az IL-6-tal együtt
jelentős szerepe van az IBD tüneteinek kialakításában és az akutfázis-fehérjék termelésében. Crohn-
betegségben, colitis ulcerosában, rheumatoid arthritisben, psoriasisban, spondylosis ankylopoeticában az egyik
központi gyulladásos citokin.
Az infliximab humán-murin kiméra IgG1 típusú monoclonalis antitest, az adalimumab IgG1 típusú, humán anti-
TNFα antitest, a certolizumab pegol pegylalt, humanizált immunglobulin, anti-TNFα Fab töredék (fragment).
Az anti-TNFα kezelés indokolt a hagyományos kezelésre nem javuló gyulladásos és sipollyal járó Crohn-
betegségben, szteroidfüggőség esetén, kezelésre nem reagáló idült, és súlyos akut colitis ulcerosa esetében,
gyulladásos bélbetegséghez társuló emésztőrendszeren kívüli tünetek megjelenésekor, illetve műtét után
fenntartó kezelésként, pouchitis kezelésekor és indeterminált colitisben.
A különböző javallatokban az egyes készítményekkel eltérőek a tapasztalatok, különleges esetekben elsőbbségi

sorrend is meghatározható. A gyakorlatban a készítmény kiválasztását mégis elsősorban a beteg élethelyzete,
lehetőségei és kívánsága, valamint a kezelőorvos tapasztalata határozza meg.
Ha a készítmények elvesztik hatásukat, növelt adaggal újra hatékonyak lehetnek. A hazai alkalmazási előiratok
szerint az infliximab az adag növelésével, az adalimumab pedig a kezelések gyakoribbá válásával növeli a
hatékonyságát. Tanácsos ezt a lehetőséget kihasználnunk, mielőtt új készítményre váltunk. A második
készítmény a tapasztalatok szerint mindig kevésbé hatékony, mintha ugyanazt a szert elsőként alkalmaztuk
volna.
Az anti-TNFα-val még nem kezelt betegekben az infliximab azathioprinnel együtt adva hatékonyabb. A humán
adalimumab ellen is képződik ugyan antitest, ennek klinikai jelentőségét még nem ismerjük.
Az anti-TNFα szerek mellékhatásai hasonlóak. A kezelés ellenjavallt aktív fertőző betegségben. Gondot kell
fordítanunk az aktív és a lappangó tuberculosis kizárására. A kezelés eredménytelenségét okozó, megbúvó hasi,
kismedencei vagy perirectalis tályogok is veszélyt jelentenek a tervezett anti-TNFα kezelés megkezdésekor.
Anti-TNFα kezelés során gyakrabban fordulnak elő opportunista fertőzések. A párhuzamos immunszuppresszió
(pl. azathioprinnel vagy szteroidfüggő betegségben alkalmazott egyidejű szteroidkezelés) esetében a fertőzések
előfordulásának valószínűsége nagyobb.
Klinikai tüneteket okozó szűkület esetében a kezelés csak körültekintő kivizsgálás után kezdhető meg. A
gyulladásos szűkületekre jótékony hatású lehet, de a fibrostenoticus szűkületet fokozhatja.
A rosszindulatú betegségek gyakoriságát a TNFα-ellenes kezelés nem növeli, bár egy metaanalízisben a
lymphomák kockázati arányát másfélszeresnek találták az anti-TNFα kezelésben részesülőkben. Anti-TNFα és
immunmoduláns együttes kezelés során, főként fiatal férfiakban ritkán hepatosplenicus T-sejtes lymphoma
fordulhat elő.
Kitapadásgátlók
Ahhoz, hogy az aktivált T-sejtek a kapillárisokból a szövetekbe vándoroljanak, meg kell tapadniuk, és át is kell
jutniuk az érfalon. A kitapadáshoz a T-sejteken és az endothelsejteken is különleges jelfogó-jelhordozó
fehérjéknek kell megjelenniük. A kapcsolódást gátló monoclonalis antitesteket szelektív antiadhéziós
molekulagátlóknak (anti-SAM) nevezzük.
Ilyen az α4-integrin ellenes IgG4 típusú antitest, a natalizumab. Alkalmazása során a neutrophil sejtek
kivételével az összes keringő fehérvérsejt száma emelkedik, mert ezek a sejtek nem tudnak a szövetekbe hatolni.
Központi idegrendszeri szövődményt okozhat, amelyhez hozzájárult az is, hogy az α4-integrin nem csak a
tápcsatornában fordul elő.
Az emésztőrendszerre fajlagosabb α4β7-integrin ellenes antitest, a vedolizumab. A gyógyszer mindkét

gyulladásos bélbetegségben indukciós kezelésében eredményes.
6.4.8. Rákos elfajulás IBD-ben
988
Dr. Nagy Ferenc
Colitis ulcerosában és Crohn-betegségben a bélnyálkahártya rákos elfajulásával számolnunk kell. A rák fokozott
kockázata a betegség kiterjedésétől és a betegség tartamától függ. A colitis ulcerosa kockázatát jobban ismerjük.
A tumor a gyulladásos bélszakaszban jelenik meg. Fokozza a kockázatot a PSC és az IBD együttes jelenléte. Az
utolsó években megjelent metaanalízis szerint a colitises beteg számára a rák kockázata 10 év betegségtartam
után 2%, 20 év után 8% és 30 év után 18%, ami az átlagos népességhez képest öt-, tízszeres kockázatot jelent. A
rák kialakulását a nyálkahártyán rákelőző állapot (sejt- és sejtmageltérések; dysplasia) előzi meg. Az eltérések
észlelésére az endoszkópos szűrés kapcsán kivett, többszörös biopsziás minták szövettani vizsgálata alkalmas. A
vizsgálatot a betegség második évtizede után háromévente, harmadik évtizede után kétévente, a negyedikben és
PSC jelenléte esetén évente javasolják. A vizsgálat során véletlenszerűen kiválasztott (10–20 cm távolságban) és
célzott (gyanús terület) biopsziák történnek. A vizsgálat érzékenysége csekély, költséghatékonysága kérdéses, a
dysplasia daganatjelző értéke pedig bizonytalan. Az újabb endoszkópos módszerek (kromoendoszkópia, nagyító
endoszkóp, szűkített fényű endoszkópia – Narrow Band Imaging [NBI] technika, confokális lézeres
endomikroszkópia, fluoreszcens endoszkópia) a mikroszkópos méretű elváltozások célzott mintavételét teszik
lehetővé, ezáltal a dysplasia szűrése hatékonnyá válhat.
6.4.9. IBD és a termékenység

Dr. Nagy Ferenc
Az IBD elsősorban a fiatal felnőttkor betegsége, amely egybeesik a betegek reproduktív időszakával. A
betegség kimenetele szempontjából fontos a tudatos gyermekvállalás. A termékenység colitis ulcerosában nem
változik, Crohn-betegségben a lakossági átlaghoz képest csökkent. Nőkben, az aktív szakban pár hónapig
amenorrhoea jelenhet meg. A terminalis ileum gyulladása kiterjedhet a jobb ovarium, a kismedencei szervek, a
gát és a perianalis területre (sipoly, tályog), amely másodlagosan befolyásolhatja a termékenységet. Férfiakban a
sulfasalazin csökkenti a spermiumszámot, amely a gyógyszer elhagyása után 2-3 hónap múlva megszűnik. A
terhesség szempontjából a legfontosabb tényező az IBD fogamzás idejében észlelt aktivitása. A terhességet a
betegség inaktív szakaszára célszerű ütemezni. A spontán vetélés és a fejlődési rendellenességek száma nem
különbözik az átlagos lakosságban észlelt adatoktól. A Crohn-betegségben szenvedő anyák újszülötteinek súlya
az átlagosnál kisebb, ez colitis ulcerosában nem figyelhető meg. Az IBD kezelésére alkalmas gyógyszerek közül
a sulfasalazin, a mesalazin, a szteroid és a loperamid a terhesség alatt biztonsággal alkalmazható. Az azathioprin
D veszélyességi osztályba sorolt készítmény (magzati károsodást okozó hatása bizonyított, de előnyei túlsúlyban
lehetnek a kockázatokkal szemben), az irodalmi adatok szerint a szedése alatt bekövetkezett terhesség
megtartható, a kockázatot azonban az anyának ismernie kell. Ha az anya számára a szer nem feltétlenül
szükséges, a kívánt terhesség előtt 3 hónappal kihagyható. Az apa számára a szer elhagyása fokozottan ajánlott,
mert az apai gyógyszerszedés miatt megjelenő veleszületett eltérések gyakoribbak. A dán nemzeti kohort
tanulmányban a Crohn-betegek terhességének kimenetelét és újszülötteinek (900 újszülött), rendellenességeit az
anya különböző gyógyszerelésének ismeretében határozták meg. A korai szülés és a fejlődési rendellenesség
gyakoribb volt az azathioprinnel/6-MP-vel kezelt Crohn-betegek között. A tanulmányban azonban nincs adat a
kezeltek betegségének aktivitásáról, amely valószínűleg hatással van a terhességre. A difenoxilát és a
methotrexat teratogenitásuk miatt nem adható.
Irodalom
1. A felnőttkori gyulladásos bélbetegségek anti-TNF-alfa kezeléséről. A Gasztroenterológiai Szakmai

Kollégium irányelvei. Magyar Belorvosi Archívum, 2009, 4; 293.
2. Blumberg, R.S., Fiedman S.: Inflammatory bowel disease. In: Harrison‘s Principles of Internal Medicine.
3. Lichtenstein, G.R., Su C.: Ulcerative colitis. In: Sleisenger and Fordtran‘s: Gastrointestinal and Liver
Disease. 8th edition. Saunders, Elsevier, Philadelphia, 2006, 2499.
4. Sands, B.E.: Crohn‘s disease. In: Sleisenger and Fordtran‘s: Gastrointestinal and Liver Disease. 8th edition.
Saunders, Elsevier, Philadelphia, 2006, 2459.
7. Egyéb bélbetegségek
7.1. Diverticulosis
989
Dr. Banai János
A vastagbél diverticulosisa a fejlett országokban gyakori. A colonfal szerzett eltérése, amelynek lényege az,
hogy a mucosa és a submucosa a muscularis rétegen át kiboltosul, így nem valódi, hanem pseudodiverticulum
keletkezik. Leggyakrabban a vastagbél falának leggyengébb helyén, az erek átlépési pontján alakul ki. Számuk
egy és több száz is lehet, nagyságuk általában 5–25 mm, de hatalmas méretet is elérhetnek.
7.1.1. Epidemiológia, kóreredet

A diverticulosis gyakoriságát nehéz megítélni, mert az esetek többségében nem okoz panaszt. Előfordulását a
fejlett nyugati civilizációkban 30–40% körülire, míg a fejlődő országokban 1–4%-ra becsülik. Különbség van az
elhelyezkedésben is. A nyugati lakosságban 90%-ban bal oldali, döntően a sigmabelet érintő diverticulosis
fordul elő, míg Ázsiában gyakrabban jelenik meg a jobb colonfélben. A prevalencia a kor előrehaladtával nő, 40
év alatt 10%-nál kevesebb, 80 év felett 50–66% körül van.
Kialakulása minden részletében nem tisztázott. Valószínűleg genetikailag is befolyásolt összetett

kölcsönhatásról van szó a colon felépítése, motilitása és az étrendi tényezők között. Döntő szerepe lehet a
rosthiánynak, amit az előfordulás gyakorisága és a földrajzi, a táplálkozási tényezők közötti összefüggés támaszt
alá. A nyugati típusú táplálkozás mellett a béláthaladás ideje hosszabb, a széklettömeg viszont kevesebb, mint a
gazdag rosttartalmú étrend esetén. Rostszegény étrend hatására az intracolicus nyomás nő, ami a sérv képződést
elősegíti. Alkati tényező is szükséges a diverticulosis kialakulásához. Ezt támasztja alá az, hogy azonos
körülmények között élő, diverticulosisban szenvedő és nem szenvedő egyének között nem találtak különbséget
az áthaladási időben és a széklettömeg nagyságában. Diverticulosisban a colon nyomása és motilitása viszont
fokozottabb, mint az egészségeseké.
A diverticulosisos colon izomrétege megvastagodott, a taeniák megrövidültek. A szövettani vizsgálat nem

igazol izomhypertrophiát, de elektronmikroszkóppal fokozott elasztinlerakódás figyelhető meg. Hajlamosító
tényező a kötőszöveti eltérés is. A kor előrehaladtával a III. típusú kollagén-összetétel megváltozik, a bélfal
gyengül.

A diverticulosisos egyének többsége (75–80%) egész élete során panaszmentes. A panaszok változatosak
lehetnek. Az enyhe, visszatérő hasi fájdalomtól, kényelmetlenségérzéstől a súlyos, akár életveszélyes
szövődményekhez (átfúródás, peritonitis, tályog, vérzés) vezető változatos kép megjelenése lehetséges. A
klinikai beosztás ezt a sokféleséget tükrözi:
• diverticulosis (diverticulitis) – panaszmentes egyén, akinél az anatómiai eltérés véletlenül derült ki.
• diverticulosis betegség – a diverticulosis következtében különböző fokú panasz következik be
– tünetes (panaszt okozó), nem szövődményes betegség,
– visszatérő tüneteket okozó betegség,
– tüneteket okozó, szövődményes betegség.
Az érintett egyének többsége a diverticulosis állapotúak közé tartozik, és csak kb. 20%-uk diverticulosis beteg.
Döntő hányaduknak csak fájdalma van, amely különböző fokú és gyakoriságú lehet. A betegek kb. 20%-ában
alakul ki valódi diverticulitis az életük folyamán. Kis részükben a gyulladás további szövődményei (tályog,
phlegmone, átfúródás, peritonitis, szűkület, elzáródás), vagy vérzés jelentkezhetnek. A betegek mindössze 1–
2%-a igényel kórházi ellátást és kb. fél százalékuk sebészi kezelést.
A panaszok kialakulásának oka valószínűleg gyulladás akkor is, ha nyilvánvaló diverticulitis nem áll fenn. Az
egyszerű panaszos betegben is igazolható enyhe krónikus bélgyulladás, ami szenzoros és motoros működési
zavart vált ki. Igazolható bakteriális túlburjánzás is, amit a diverticulumok okozta pangás tart fenn. A fokozott
érzékenység és simaizom-hypertrophia okozta motilitásváltozás a panaszokat nemcsak kiváltja, hanem fenn is
tartja.
A panaszos, nem szövődményes betegek többségének bal oldali alhasi fájdalma van. A diverticulosis és panaszok
közötti összefüggés megállapítása nem könnyű. A fájdalom az étkezésre általában fokozódik, széklet, vagy gáz
990
ürülése után enyhül. Székrekedés, puffadás gyakoribb, mint a hasmenés. Előfordul az is, hogy a hasi feszülés a
coecum, illetve colon ascendens vetületének megfelelően jelentkezik, hiszen a vastagbél leginkább itt tágulhat.
A panaszos, szövődményes betegség leggyakoribb formája a diverticulitis. Jellemző tünete az erős hasi,
sigmatáji fájdalom, amely állandó vagy intermittáló lehet. Kísérheti a székelési szokás változása. Hőemelkedés,
láz az akut gyulladás jele. Étvágytalanság, hányinger, hányás is előfordul. A haematochesia ritka. Bal oldalon az
alhasban tapintható terime jelenhet meg. Az elkülönítő kórismében nőgyógyászati és urológiai betegségek, akut
appendicitis, IBD, colon-tumor jön számításba. A fiatal egyénekben kialakult diverticulitis klinikai képe
hevesebb, nagyobb a további szövődmény valószínűsége. Tályog akkor alakul ki, ha a diverticulum fala átereszt
vagy megnyílik. A szabad hasűri átfúródás ritka. Inkább mikroátfúródás keletkezik, amelyből helyi phlegmone,
de akár nagyobb helyi, sőt távolabbi tályog alakul ki. Az erős fájdalom, láz, tapintható terime jellemző. A
phlegmone vagy tályog más szervbe törhet, így sipoly keletkezik. A colovesicalis sipoly férfiakban gyakoribb,
nőkben az uterus védelmet jelent. Levegő vagy faeces jelenik meg a vizeletben. Colovaginalis sipoly is
keletkezhet, sőt igen ritkán colouterin, colocutan és coloentericus sipoly is. A bélen különböző okból jöhet létre
elzáródás. Tályog, vagy peridiverticulitises tömeg összenyomhatja a colont. Az ismétlődő diverticulitisek
fibrosishoz, szűkülethez vezethetnek.
Az emésztőrendszer alsó szakaszából származó vérzések kb. 40%-a származik diverticulosisból. Az esetek 70–
80%-ában spontán megszűnik, az újravérzés esélye 20–40%. Súlyosabb vérzés diverticulosisból ritkán fordul
elő. Bár maga a diverticulosis a bal colonfélben gyakoribb, a jelentősebb vérzés többször a jobb oldalról
származik. Kiváltó tényezőként a NSAID-ok jönnek szóba. A vérzés különböző fokú lehet. Idült vérvesztés,
vashiányos anaemia előfordul ugyan diverticulosis következtében, de az ismert állapot mellett is részletes
kivizsgálás szükséges az egyéb betegségek kizárásra. Nagyobb vérzés általában enyhe hasi fájdalom, sürgető
székelési inger után jelentkezik, jellemző a friss vagy alvadékos vér ürítése. Melaenát a jobb colonfél enyhébb
vérzése okoz.
7.1.3. Kórisme
Hosszú évekig az irrigoszkópia volt a diverticulumok, diverticulosis kimutatásának módszere. Kettős
kontrasztos módszerrel jól ábrázolhatók a nyálkahártya tasakjai. A kolonoszkópia elterjedése a
röntgenvizsgálatot kiszorította, így diverticulosis esetén is alkalmas a kórismére, bár a szövődmény (átfúródás)
veszélye nagyobb (1%). A vizsgálatot nehezítheti a bél rögzült állapota, görcse, a lumen szűkülete, fokozott
óvatossággal azonban biztonságosan végezhető. Csak akut diverticulitis esetén nem ajánlott az endoszkópos
vizsgálat az átfúródás fokozott veszélye miatt. Az utóbbi évek új lehetősége a CT (virtuális) kolonográfia (-
szkópia), amely a diverticulumokat, valamint a környezetet is kiválóan ábrázolja.
A szövődmények kimutatására a képalkotó módszerek alkalmasak. A natív hasi röntgen az átfúródás, a szűkület
okozta ileus vizsgálatában hasznos, az ultrahang-, CT-, MRI-vizsgálat pedig nélkülözhetetlen a diverticulitis,
peridiverticulitis, tályog, sipoly felismerésében.
Az emésztőrendszeri vérzés mindig alapos kivizsgálást igényel. Az endoszkópos (felső panendoszkópia,

kolonoszkópia) vizsgálatok az esetek többségében kimutatják a vérzésforrást. A jelölt vörösvérsejtekkel végzett
szcintigráfia és az angiográfia csak erős vérzés esetén megfelelő.
A laboratóriumi vizsgálatok a gyulladás fokának (süllyedés, fvs-szám, CRP), a beteg általános állapotának
(anaemia, elektrolithiány) megítélését segítik.
7.1.4. Kezelés
A nem szövődményes, panaszmentes egyén kezelést nem igényel, de érdemes fokozottabb rosttartalmú étrendet
javasolnunk. A gyümölcsök és zöldségek oldhatatlan rostjai előnyösebbek a gabonarostoknál. Az étkezési
rostok hashajtó hatásúak, vizet kötnek és növelik a bélbaktériumok mennyiségét. A megfelelő laxatív hatás napi
20–60 g étrendi rosttal érhető el, szükséges azonban a bőséges folyadékfogyasztás is.
A panaszos, de szövődménymentes esetekben is ajánlott a fokozott rost- és folyadékfogyasztás. Az antikolinerg

vagy spasmolyticus kezelés eredménye legfeljebb átmeneti. Reményt keltő tapasztalatok vannak a rosszul
felszívódó antibiotikum (rifamixin) tartós, de időszakos (egy évig havonta 7 nap) adásával. Összehasonlítva a
csak rostkiegészítéssel kezelt betegekkel, a panaszok és a diverticulitises epizódok is ritkábban fordultak elő. Jó
tüneti hatás érhető el a vastagbélre ható kalciumantagonista gyógyszerekkel.
991
Diverticulitis esetén folyékony, salakanyagmentes étrend, és széles spektrumú antibiotikum (pl. metronidazol +
ciprofloxacin) szükséges. Kis pericolicus tályogok jól kezelhetők konzervatívan, a bél nyugalomba helyezésével
és folyamatos antibiotikummal. Súlyosabb esetek megoldását régen csak a műtét jelentette. Napjainkban a
tályog ultrahang- vagy CT-vezérelt percutan szívással lebocsátható, így a sepsis gyorsan kezelhető, a beteg
állapota egyensúlyba kerül.
Kórházban kell ellátnunk az előrehaladott korú, fokozott kockázatú diverticulitises beteget, valamint a
többszervi megbetegedésben szenvedőket, immunszupprimált állapotúakat, vagy ha súlyos általános tünetek
alakulnak ki bárkiben (fokozódó láz, fájdalom, exsiccosis, peritonealis izgalmi jelek, jelentős vérkémiai
eltérések). A betegek többsége 2–4 nap alatt jól reagál a konzervatív kezelésre, 15–31%-uk azonban műtétre
szorul.
Vérzés esetén a vérpótlás, a folyadék- és elektrolit-háztartás rendezése az alapvető cél. Válogatott esetekben
endoszkópos vagy angiográfiás vérzéscsillapítás is lehetséges.
A vastagbél-diverticulosis sebészi kezelésében, a műtéti javallatban, a műtét időpontjának megválasztásában

szemléletváltozás következett be. Korábban a sebészi kezelés kizárólagosan a szövődményes diverticulitisben,
vagyis az átfúródás, a tályog, a sipoly, az elzáródás és a jelentős vérzés esetén jött szóba. Az akut műtétekre
természetesen szükség lehet, de mivel ezek kockázata fokozottabb, mint a választott beavatkozásoké, előtérbe
kerültek az elektív megoldások. Ma diverticulosis miatt több műtét történik, mint korábban. A második
szövődménymentes diverticulitises epizód után elektív vastagbél-resectio javasolt. Elektív resectio ajánlott
akkor is, ha a diverticulitis fiatal betegben alakul ki, ugyanis a gyulladás klinikai képe fulminánsabb, mint az
idősebb korcsoportban és az ismétlődés is valószínűbb. Immunszupprimáltakban az akut diverticulitis esetén a
szabad hasűri átfúródás aránya nagyobb, a szövődmények kialakulása gyakoribb, ezért az első diverticulitis után
elektív műtét ajánlott. A betegség krónikus szövődményei, mint a colovesicalis, colovaginalis sipolyok, a
szűkületek és az ismétlődő vérzés szintén a választott időben elvégzett műtétek javallatai közé tartoznak.
Műtétet kell végezni malignitás gyanúja esetén is.
Irodalom
Stollman, N., Raskin, J.B.: Diverticular disease of the colon. Lancet, 2004, 363; 631.
7.2. A bél motilitásának zavarai

Dr. Wittmann Tibor
7.2.1. Megacolon
Mindazon kórképek együttesét jelenti, amelyekben a teljes vastagbél jelentős mértékű kitágulása észlelhető, s
amely egyúttal súlyos székrekedéssel társul. Elsődleges vagy veleszületett, illetve másodlagos vagy szerzett
formái különböztethetőek meg.
Elsődleges (congenitalis) megacolon
Veleszületett megacolon (Hirschsprung-betegség) oka a vastagbél egy szakaszában a fali plexusok

(myentericus, submucosus) hiánya. Egyes esetekben lehet a kórkép autoszomális recesszív öröklődésű a RET
gén mutációjával társulva. Az idegsejtek a vastagbél distalis szakaszaiba történő vándorlásának elmaradása
igazolható a gesztációs szervfejlődés során.
Az aganglionalis szakasz leggyakrabban a rectosigmoideumot érinti, magában foglalhat hosszabb bélszakaszt

(klasszikus forma), rövid distalis rectumszakaszt (rövid és ultrarövid szegmens), ez utóbbi gyakran a rectoanalis
átmenetben jelentkezik. A kolinergiás beidegzés hiánya miatt az érintett bélszakasz nem ernyed el, a
perisztaltika ezen a szinten megakad, ettől proximalisan a vastagbél következményesen kitágul.
Újszülöttekben, kisgyermekkorban a széklet hiánya, mechanikus ileus képe a vezető tünet. Gyermekkorban,
fiatal felnőttkorban az egyre súlyosabb fokú székrekedés, a bélműködés fokozódó zavara a klinikai kép
jellegzetessége.
A kórismében értékes adatot nyújthat a vastagbél kontrasztos beöntéses vizsgálata, amely az ún. klasszikus
formában igazolhatja az aperisztaltikus, szűk szakaszt és a felette kitágult vastagbelet. A kórkép rövid
szegmensen elhelyezkedő formáiban a rectoanalis manometria és a megfelelő mélységű biopsziás minta vagy a
992
sebészi resecatum szövettani vizsgálata vezethet a kórisméhez. A manometria alapvető kórjelző adatot ad, a
kórképre típusos a rectum ballontágítása során normális esetben kiváltható rectoanalis reflex (analis belső
sphincter relaxáció) hiánya. A kórkép kezelésében elsődleges az aganglionalis szakasz eltávolítása.
Szerzett (másodlagos) megacolon
Szerzett (másodlagos) megacolon kialakulásával járhatnak mindazok a kórképek, amelyek a bélrendszer és ezen
belül a vastagbél-perisztaltika súlyosabb mértékű károsodását eredményezik. A Hirschsprung-kórhoz hasonlatos
képet okoz a Trypanosoma cruzi-fertőzés (Chagas-kór), amelynek végeredménye a tápcsatorna egyes
szakaszaiban a fali idegi plexusok károsodása, pusztulása a következményes aperisztaltikával az érintett
tápcsatornai szakaszban. Ha ez a vastagbélben alakul ki, a kóros szakaszban szűkület, fölötte tágulat észlelhető.
A központi idegrendszeri szabályozás vagy a neuromuscularis beidegzés, illetve a bélsimaizom működési zavara
miatt alakulhat ki megacolon a következő kórképekben: központi idegrendszeri és gerincvelői károsodások,
sérülések, Parkinson-kór, zsigeri neuro- és myopathiák, multiplex endokrin neoplasiák (MEN-2A, -2B),
paraneoplasiás szindróma, neurofibromatosis, Fabry-kór, myotoniás izomdystrophia, szisztémás kötőszöveti
betegségek, Cytomegalovírus-fertőzés, diabetes mellitus, hypothyreosis, amyloidosis, súlyos elektrolitzavar.
Megacolon kialakulhat colitis ulcerosában mint a kórkép súlyos, toxikus szövődménye. Hevenyen kialakulhat
megacolon súlyos mesenterialis keringési zavar (ischaemia) következtében is. Egyes gyógyszerek – közülük
leginkább a narkotikumok, antiepileptikumok, morfinszármazékok, ganglionblokkolók, antikolinerg szerek,
dopaminergiás szerek, triciklicus antidepresszánsok – tartós alkalmazása vezethet a bélmotilitás, a vastagbél-
perisztaltika, a székletürítés károsodásához és tartós folyamat esetén a vastagbél következményes kitágulásához.
Intestinalis pseudoobstructio szindróma
A bélrendszeri pseudoobstructio esetében a klinikai és a radiológiai képet a mechanikus ileus, a bélelzáródás

jelei uralják, jóllehet mechanikus akadály nem található. A megtévesztő kép miatt sokszor történik sebészi
feltárás, néha ismételten is. A kórkép valódi kóroki alapja a bélrendszer súlyos hypomotilitasa, paralyticus
állapota. A kórkép az esetek nagyobbik részében a vékonybélrendszerben, más esetekben a vékony- és a
vastagbélrendszerben egyaránt kialakulhat. Jellemzője a tág, szekrétummal teli vékony-, illetve
vastagbélrendszer. Vezető tünetei a hasi fájdalom, feszülés, a has elődomborodása, hányinger, hányás, a széklet
hiánya, illetve mennyiségének és számának kritikus csökkenése. Ismert a kórkép elsődleges, idiopathiás és
másodlagos típusa. Kialakulhat akutan (Ogilvie-szindróma), de gyakoribb az idült, intermittáló lefolyású
formája.
Az idiopathiás eredetű kórképben a tápcsatorna neuromuscularis károsodása, a bélrendszer és a húgyhólyag

myopathiája igazolható. Másodlagos módon minden olyan szisztémás kórképben kialakulhat a szindróma,
amelyek a másodlagos megacolon kiváltó okai lehetnek.
Akut intestinalis pseudoobstructio (Ogilvie-szindróma) többnyire a vastagbélben alakul ki, de jelentkezhet a

teljes bélrendszerben is. Leggyakoribb kiváltó okai: a nagy hasi műtét, elhúzódó narkózis, sepsis, tartós légzési
elégtelenség és respirátorkezelés, anyagcsere- és elektrolitzavar, szívizominfarctus, de lehet paraneoplasiás
szindróma részjelensége is.
A pseudoobstructio szindróma kórisméjében a mechanikus ileus kizárása és a bélrendszeri hypomotilitas,

paralysis igazolása az elsődleges. Az elsődleges kórformák kezelése a bélrendszer dekompresszióját, az elemi
vagy parenteralis táplálás kialakítását foglalja magába, a prokinetikus szerek hatása igen mérsékelt. A
másodlagos formákban a fentiek mellett a kiváltó kórkép felismerése és kezelése vezethet eredményre.
Irritabilis bél szindróma
Dr. Wittmann Tibor
Az irritabilis bél szindróma (IBS) meghatározása nem kóreredeti jellegű, hanem a kórképre leginkább jellemző
tünetek megfigyelésén alapszik. A kórkép a tápcsatorna funkcionális betegségeinek elsődleges csoportjába
tartozik, azaz feltétele a hasonló tüneteket okozó kórképek és a tápcsatorna egyéb funkcionális betegségeinek
hiánya.
A klinikai kép jellegzetességei
A kórkép színes tünetekkel jár, ezeket fogalmazta meg első ízben Manning 1988-ban, majd 1994-ben az
úgynevezett első római feltételrendszer. A tünetek közül a valóban kórjelző értékűek száma korlátozott, ezeket a
993
tovább finomított és a ma használt III. római feltételrendszer foglalja össze. A vezető tünetek
megfogalmazásának célja az, hogy kellő mérlegelés esetén megelőzhető vagy csekély legyen a diagnosztikus
tévedés.
A 2000-től alkalmazott római feltételrendszer több olyan tünetet is a kórjelző feltételek közé sorolt, amelyek
csak az esetek egy részében figyelhetők meg. A széklet formája, annak változása például fontosabb kórjelző
adat, mint a székletszám változása, ezért az IBS-nek székrekedés, ill. hasmenés típusú alcsoportokba történő
kizárólagos besorolása nem megalapozott. IBS-ben a heti székletszám többnyire normális (napi 3 és heti 3
közötti).
A kísérő szubjektív panaszok egy része a széklet formájának változásához kapcsolódik, például a nehéz
székürítés, a sürgős késztetés, a részleges kiürítés érzése. A széklet formája (kemény, lágy, vizes) jobban tükrözi
a béláthaladás változását. A kemény, darabos széklet esetében az áthaladási feltétel az átlagoshoz viszonyítva
hosszabb, a lágy és vizes széklet esetén pedig rövidebb.
A római feltételrendszer a klinikai gyakorlatban 2006 óta használatos, és a klinikai tünetek értékelésének
időszakát nem 1 év átlagában jelöli meg, hanem az utolsó 6 hónapra szűkíti le. Az értékelési időszak
csökkentésével a kórjelző tünetek, feltételek pontosabb értékelését kívánja elősegíteni.
III. római feltételek
A III. római feltételeket a 7.39. táblázat foglalja össze. Vezető tünet a hasi fájdalom vagy a
kényelmetlenségérzés, amelynek mértéke és helye változó lehet. A jelentős hasi fájdalom a kórkép legsúlyosabb
kórformájára utal, de ez csak a betegek kisebb csoportját érinti.
7.39. táblázat - 7.39. táblázat. Az irritabilis bél szindróma III. római feltételei
Visszatérő hasi fájdalom vagy kényelmetlenségérzés, amely havonta legalább 3 napon át megjelenik, s
amelyhez az alábbiak közül két vagy több tünet csatlakozik:
a székürítés után a panaszok csökkennek
a panaszok összefüggenek a széklet gyakoriságának változásával
a panaszok összefüggenek a széklet formájának változásával
A panaszok értékelésének időtartama:
a panaszok legalább 6 hónapja fennállnak (kezdődtek)
a fenti feltételek az utolsó 3 hónapban egyértelműen jelen vannak
A betegcsoport nagyobbik részében a hasi fájdalom mérsékelt fokú, hasi feszülés vagy kényelmetlenség
formájában nyilvánul meg, amelynek mértéke hullámzó, időnként erősödő, később gyengülő vagy megszűnő
jellegű, majd visszatérő. Ez a jelleg és mérték a funkcionális tápcsatorna betegségeinek egyik alapvető
sajátossága. A hasi panaszok elkülöníthetők az organikus betegségekhez csatlakozó hasi fájdalomtól, amely a
kórkép előrehaladtával fokozódik.
Az IBS többi klinikai tünetének mértéke is változik a napszaktól függően. A tünetek gyakran délután
fokozódnak, az esetek jó részében stresszhelyzethez, érzelmi tényezőhöz köthetők. Éjszaka nem csak a központi
idegrendszer, hanem a bélrendszer is „alszik‖, ezért IBS-ben – a tápcsatorna más funkcionális betegségeihez
hasonlóan – éjszaka a beteg panaszmentes. Az éjszaka megjelenő, a beteget ébresztő panasz esetében organikus
megbetegedésre kell gondolnunk.
A széklet gyakoriságának szabályos átlagértékei a napi három és a heti három széklet között változnak. A heti
háromnál kevesebb székürítés a székrekedés, a napi háromnál több pedig a hasmenés jellemzője. A székürítési
zavarok további feltételei: a széklet mennyisége, víztartalma, a kiürítéskor jelentkező panaszok. A III. római
feltételrendszer a székürítési zavar tisztázásában a Bristol-székletforma skálára támaszkodik (7.24. ábra).
994
7.24. ábra. Bristol székletforma skála
Az egyéb panaszok közül gyakori lehet a hasi puffadás, feszülés, vagy más esetekben nyák ürítése a széklettel
együtt. Ezek a tünetek azonban nem kórjelző értékűek, sőt organikus betegségben is megfigyelhetők.
Olyan panaszok is előfordulhatnak, amelyek a tápcsatorna más funkcionális betegségeinek a vezető tünetei:
epigastrialis feszülés, teltségérzés, hányinger, émelygés. Ezek az elsősorban dyspepsiára jellegzetes tünetek arra
utalnak, hogy a funkcionális hasi kórképek – az IBS, a funkcionális dyspepsia – sok vonatkozásban közös, a
kórképek átfedhetik egymást.
A III. római feltételrendszer az IBS egyes alcsoportjainak az osztályozását is megváltoztatta. Az alcsoportokba

sorolás alapja a székletforma és annak a változása. A székletforma megítélésére a Bristol-skála használatos
(7.24. ábra). A skála 1. és 2. széklet típusa jelenti a kemény székletet, a 6. és a 7. típus pedig a lágy székletet. Az
IBS egyes alcsoportjaira sem jellemző, hogy kizárólagos kemény vagy lágy széklet, hanem ezek aránya az
alapja az alcsoportok beosztásának.
A székrekedés típusú IBS alcsoport jellemzője az, hogy a székürítések több mint 25%-ában a széklet kemény,
lágy széklet csak a székürítések kevesebb mint 25%-ában észlelhető.
A hasmenés típusú IBS alcsoport jellemzője az, hogy a székürítések több mint 25%-ában a széklet lágy, kemény
széklet csak 25%-nál kevesebbszer jelentkezik. Ezen kívül további két IBS alcsoport, a kevert típusú és a
máshova nem osztályozható típusú alcsoport is ismert. A kevert típusban a székürítések több mint 25%-ában
kemény és lágy széklet egyaránt előfordul.
Epidemiológia
Az IBS gyakorisága 10–20%, amely az egyes földrészeken eltérő. A fejlett ipari országokban a kórkép
gyakoribb (12–19%), mint a gazdaságilag fejletlenebb földrészeken (Dél-Amerikában 9%). A kórkép
gyakorisági mutatói eltérőek a nemek és az életkor függvényében is. A kórkép a nőkben 2-4-szer gyakoribb,
mint a férfiakban.
Az IBS a 20–50 évesek körében a leggyakoribb, de jelen van a fiatalabb korosztályban is, s nem ritka a
visszatérő hasi fájdalmat panaszoló gyermekek között a későbbi IBS-beteg. Az idősebb korosztályban sem ritka,
de ebben az életkorban az organikus kórképek előfordulása a gyakoribb, emiatt a funkcionális kórkép kórisméje
fokozott gondosságot igényel.
Kórok
995
A tünetek kialakulásáért több tényező együttese felelős. Ezek a tápcsatorna sajátos elsődleges motilitási zavarai,
a tápcsatorna fokozott érzékenysége és hiperreaktivitása, a vastagbél-nyálkahártya mikrogyulladása, a vastagbél
permeabilitási zavara, a fájdalom kóros felerősödése a gerincvelői és subcorticalis felszállás során, továbbá a
fájdalom megélésének a zavara.
E folyamatok aktiválásában a stressznek fontos szerep jut, amely a megszokottól eltérő külső hatás, fokozott
fizikai és pszichés terhelés, vagy élettani jellegű inger (emóció, étkezés) egyaránt lehet.
A kórkép kialakulását befolyásoló tényezők: gyermek- és fiatalkorban az egyént ért környezeti hatások (család,
tágabb környezet), a későbbi életkorban kialakuló kóros helyzetértékelés, a fokozott betegségtudat, az eltérő
pszichés válasz, a kedvezőtlen szociális helyzet.
A tápcsatorna motilitási zavarai IBS-ben: a motilitási zavar részjelensége lehet a gyomorürülés lassulása, a
vékonybélben az éhgyomri perisztaltika, a migráló motoros komplexum (MMC) eltérései, a vastagbélben a
stresszhatásra kialakuló fokozott összehúzódás.
A tápcsatorna fokozott érzékenysége: IBS-betegekben az élettani mértékű, egészségesekben még panaszt nem
okozó bélfalfeszülés fájdalomérzetet vált ki. Ez az allodynia jelensége. A rectum, a sigmabél feszülése által
kiváltott fájdalmat az IBS betegek fokozottabbnak érzik, mint az egészségesek.
Nyálkahártya-gyulladás szerepe: epidemiológiai megfigyelések szerint az esetek egy részében enteralis fertőzés
előzte meg az IBS kialakulását. A bél, illetve a vastagbélhámban fokozottabban termelődő citokinek
megváltoztatják a bél idegi plexusainak aktivitását, a fal érzékenységét és a simaizom-működést.
A tápcsatorna érző és motoros szabályozásának zavara (neurális hyperexcitabilitas): a tápcsatornamozgás

szabályozási zavara IBS-ben egyaránt érinti az intrinsic, az autonóm, a központi idegrendszeri és a humorális
szabályozást. A bélben megjelenő mechanikai, kémiai vagy gyulladásos inger az intramuralis és a hosszú
axonreflexpályákat egyaránt aktiválja. A rövid pálya (intramuralis) reflexív egyik eredménye a fokozott
összehúzódás. A hosszúpálya-reflex afferensei: a n. vagus, a szimpatikus idegek érzőrostjai, a praevertebralis
ganglionok, a gerincvelői pályák, az ingerület további átkapcsolódása a mesencephalon, a thalamus, a
hypothalamus területén történik. Ezek aktiválása a hosszú pályák efferens neuronjain át indít el választ és
összehúzódást. Ennek típusos példája a gastrocolicus reflex, amely IBS-ben az étkezés hatására kialakuló
hasmenésnek az egyik tényezője.
A reflexes motoros válasz megjelenésében lényeges a neuroendokrin rendszer szerepe is. A stressz hatására
felszabaduló hypothalamicus eredetű CRF (corticotrop releasing factor), az aktivált ACTH-, kortikoszteron- és
katecholaminfelszabadulás a szimpatikus motoros pályákat befolyásolva vezet kóros válaszhoz. Egyéb
neuromodulátor és átvivő anyagok közül a szerotonin (5-HT), a CGRP, az opioid rendszer, a szomatosztatin, a
kolecisztokinin (CCK), a gyulladásos mediátorok (tachikininek), a Ca-ion azért emelendők ki, mert hatásaik
mérséklése az IBS korszerű gyógyszeres kezelésének az egyik lehetősége.
A központi érzés és moduláció zavara: a fokozott zsigeri fájdalomérzésben szerepe van a fájdalomérzetet
ellenőrző kérgi terület – a gyrus cingulatus anterior – és a fájdalomérzetet csökkentő limbicus opiátrendszer
csökkent aktivitásának. A központi moduláció zavarának további bizonyítéka IBS-ben a szorongásért és a
fokozott éberségért felelős területnek a fokozott aktivitása.
Pszichoszociális tényezők
Pszichés és szociális tényezőknek az IBS klinikumában részük van és a kezelés sikertelenségének okai is
lehetnek. A pszichés és az érzelmi stressz súlyosabb tápcsatornai működészavart és hasi panaszokat vált ki IBS-
betegben, mint egészséges egyénekben. A pszichés és a környezeti tényezők feltárása, főként a gyakori vagy
visszatérő panaszokkal jelentkező ún. nehéz beteg esetében, a kezelés vezetése szempontjából is lényeges. A
súlyosabb kórformákban az IBS tüneteit társbetegségként társuló pszichiátriai kórképek – szorongás, hysteria,
hypochondria, depresszió, szomatizáció – különböző formái nehezíthetik.
Kórisme
A kórisme megállapítása történjen egyszerűen, a kórkép felismerése legyen biztonságos.
A célszerű és biztonságos kórisme lehetőségei a tünetvezérelt pozitív, a valószínűsíthető, illetve a kizárásos

jellegű, negatív kórisme (7.25. ábra). Mivel az IBS nem egységes kóreredetű kórkép, nincs általános kórjelző
996
értékű vizsgálat sem. Az esetek nagyobbik részében (kétharmadában-háromnegyedében) tünetvezérelt módon

felállítható vagy valószínűsíthető az ún. pozitív kórisme.
7.25. ábra. Az irritabilis bél szindróma (IBS) kórisméjének folyamatábrája
Pozitív kórisme: a tünetek megfelelő és biztonságos értékelését jelenti. A tünettan értékelésében a III. római
feltétel az irányadó. A tünetek megfelelő értékelését fontos kórelőzményi adatok segítik, amelynek ki kell térnie
a tünetek kialakulásának körülményeire, a tünetek időtartamára és mértékének időbeli változására, rosszindulatú
betegségek családi megjelenésére, táplálkozási tényezők esetleges szerepére, a pszichoszociális állapotra, a
konfliktushelyzet kérdésére. Ily módon építkezve lehetséges célirányosan, de a biztonság szempontjait is
figyelembe véve eljutnunk a pozitív kórisméhez, amelynek helyességét 4 hetes kezelési időszak eredményessége
erősíti meg.
A kórisme biztonságosságát elősegítő egyszerű eszközök IBS-ben
A kórelőzményben értékelhető adatok. A tünetek típusos vagy atípusos volta; a tünetek időtartama, mértéke és
változása; demográfiai adatok (nem, életkor); előzetes vizsgálatok eredményei; vastagbél- vagy hasi tumor
családi előfordulása; táplálkozási tényezők (laktózintolerancia), pszichoszociális háttér, személyiségi jegyek
értékelése.
Valószínűsíthető kórisme. A tünetek római feltételek alapján történő értékelése, a körültekintő feltárás,
kórelőzmény, fizikális vizsgálat valószínűsítik ugyan a kórismét, de fokozott kockázati tényezők esetén azt
vizsgálatokkal meg kell erősítenünk.
Tájékozódó vizsgálatok: laboratóriumi alapvizsgálatok, occult vér vizsgálata a székletben, a széklet

bakteriológiai, parazitológiai vizsgálata.
Negatív, kizárásos kórisme. Ha a tünetek értékelése, a tájékozódó vizsgálatok nem elégségesek, akkor az
organikus betegségek kizárásával juthatunk el a kórisméhez. Fiatalabb életkorban és hasmenéses tünetek
esetében a fertőzések, a táplálkozási tényezők (pl. laktózintolerancia), a vékonybél bakteriális felülfertőződése, a
malabsorptio, a gyulladásos bélbetegség kizárása elsődleges. 45 éves életkor felett a vastagbél tumora,
diverticulosisa, a maldigestio különböző okai, a gyógyszermellékhatás (laxatív szerek) felismerése a
legfontosabb az elkülönítő kórisméhez. Székrekedés esetén a vastagbél organikus, lumeneltéréssel járó
betegségei (daganat, diverticulum), az anorectum anatómiai és funkcionális kórképei, a bélrendszer egyéb
funkcionális betegségei (funkcionális székrekedés) jelentik a székletzavar hátterében elkülönítendő legfontosabb
kórképeket.
997
A III. római ajánlás a vastagbél endoszkópos vizsgálatát nem elsősorban életkortól teszi függővé, hanem az
organikus betegség kizárására javasolja.
Figyelmeztető (alarm-) tünetek – testsúlycsökkenés, éjszakai hasi fájdalom, éjszakai széklet, véres széklet, láz –
organikus betegségre utalnak. Időskorban IBS gyanúja esetén a tájékozódó vizsgálatok elvégzésén kívül a
vastagbél eszközös vizsgálata is indokolt.
Kezelés
Az IBS kezelésének ma elfogadott négy legfontosabb eleme: megfelelő orvos-beteg kapcsolat kialakítása;
étkezéssel, élelmiszerekkel, életmóddal kapcsolatos ajánlások; tünetvezérelt gyógyszeres kezelés; a
pszichoterápiás kezelés különböző formái.
A megfelelő orvos-beteg kapcsolat. Az orvos aktív ráhangoló részvétele alapvető a panaszok feltárásában, a
kezelés folyamatában és eredményességének értékelésében. Eseménynapló ajánlott a stresszhelyzet, a családi és
környezeti hatások, a betegek pszichés válaszainak naplószerű rögzítése a tünetek és az események közötti
összefüggések keresésére. Az alapelvek a következők: mértéktartás és fokozatosság a vizsgálatok során; a beteg
vezetése a kórisme és a kezelés folyamán; a beteg tájékoztatása a betegségről, annak jóindulatú jellegéről; a
kételyek, aggodalmak tisztázása; a kezelési mód kialakítása a beteg együttműködésének megnyerésével; a
kezelés rövid és hosszú távon várható eredményeinek megbeszélése; az eredmények időszakos értékelése; a
további szakmai ellátás lehetőségének biztosítása: a kellő eredményesség hiánya, az állapot romlása, új tünetek
jelentkezése esetén mindenképpen.
Étrendi javaslatok. Az IBS-betegek egy része tudomásul veszi az étrend megváltoztatásának szükségességét. Az
étkezés rendszeres és mértéktartó jellege, a megfelelő energiafogyasztás mellett lényeges az alapélelmiszerek
kigyensúlyozott aránya. A puffasztó élelmiszerek kerülése, a zsiradék, a koffein- és az alkoholfogyasztás
mérséklése, a mesterséges édesítőszerek (szorbitol, fruktóz) használatának mértékletes használata javasolt,
mivel ezek fokozhatják a bélrendszer feszülését, növelhetik a fájdalomérzetet és hatásukra rosszabbodhat a már
meglevő hasmenéses állapot. Előnyösnek látszik a természetes rosttartalmú ételek és élelmiszerek fogyasztása, a
székrekedéses IBS-formában a természetes növényi rostok (pl. búzakorpa) kiegészítő jellegű fogyasztása. A
tanácsok nem nélkülözhetik az egyes élelmiszerekkel vagy alapanyagokkal szemben fennálló esetleges
intolerancia megítélését sem (pl. laktózintolarencia).
Az IBS gyógyszeres kezelése. A gyógyszeres kezelés alapját az új kórtani ismeretek jelentik, eszközei három fő
hatástani csoportba oszthatók: a tápcsatorna-motilitás, a zsigeri érzékenység és a központi idegrendszeri
moduláció zavarait befolyásoló gyógyszerekre.
A hatékonyság kérdését nehezíti az, hogy az IBS-ben placebo adásával a betegek 30–70%-ában a tünetek
javulása figyelhető meg. Az IBS kezelésében a gyógyszerválasztás egyik célszerű változata a tünetek súlyának
megfelelő, tünetvezérelt elv.
Hasi fájdalom esetében a kezelés igazoltan hatékony szereként ajánlhatók a spasmolyticus hatású Ca-
antagonista készítmények (pinaverin, mebeverin).
A hasonló készítmények közül a papaverinderivátum alverin, az enkephalin-analóg trimebutin, a spasmolyticus

hatású borsmenta (-olaj) alkalmazása esetén tapasztaltak kedvező hatást.
A tápcsatorna-szelektív Ca-antagonista szerek a tápcsatorna simaizomrendszerére hatnak, csökkentik a Ca-ionok

beáramlását a simaizomsejtekbe, ezáltal hatékonyan csökkentik a simaizomzat fokozott tónusát, összehúzódó
képességét és a kifejlődő összehúzódások számát. A szerek egyúttal mérséklik a tápcsatorna fokozott
érzékenységét is, mivel a zsigeri afferens idegvégződések perifériás szinapszisában a Ca-ion az ingerületátvitel
egyik modulátora.
Új ígéretet jelentettek a tápcsatornai simaizom és neuronátvitelében szerepet játszó szerotonin (5-HT)

rendszeren keresztül ható szerek. A szerotonin jelfogó alcsoportjain keresztül jelentős szerepet játszik a
bélperisztaltika szabályozásában, valamint a zsigeri fájdalom aktiválásában.
Új lehetőség a szerotonin (5-HT) tápcsatornai modulációja révén ható 5-HT4-agonista és 5-HT3-antagonista

szerek.
Az 5-HT4-agonista szerek prokinetikus jellegűek, a simaizomrendszerben acetil-kolin felszabadítása révén

fokozzák az összehúzódások erejét és indítanak el új összehúzódásokat. Az IBS székrekedés típusú formájában
998
ezeknek a szereknek a hatására a székletszám valóban nőhet, de a hasi fájdalmat nem befolyásolják. 5-HT4-
agonista készítmény a tegaserod, ami kedvezően befolyásolja a székrekedést. Az 5-HT3-receptor-szelektív
antagonisták a bélrendszerben dózisfüggően mérsékelik a zsigeri reflexeket (a recto-rectalis, a gastro-colicus
reflexet), így lassítják a bélperisztaltikát, a béláthaladást, javítják a székürítést, s csökkenthetik a hasi fájdalmat.
Az 5-HT3-antagonista alosetron a III. fázisú vizsgálatok alapján csak nőkben mérsékli a hasi fájdalmat. Több
alkalommal észlelték azonban halálos kimenetelű ischaemiás colitist okozó mellékhatását, ezért alkalmazását
világszerte felfüggesztették, már csak az Egyesült Államokban használják.
Az antidepresszánsok egy része a központi idegrendszeri támadáspont mellett fájdalommoduláló,

fájdalomérzetet csökkentő hatású. A triciklikus antidepresszánsok közül elsősorban a nortriptilin és a desipramin
csökkenti a hasi fájdalmat, tápcsatornai hatásuk révén lassítják a béláthaladást. Az SSRI szerek az IBS
székrekedéssel járó formájában kedvezőek a hasi fájdalom csökkentésében és a székürítési zavar javításában.
Székrekedés a hasi fájdalom gyakori társuló tünete. Az 5-HT4-agonista szerek (tegaserod) vizsgálatának első
adatai a székrekedés befolyásolásában kedvezőek.
Hasmenés az IBS-betegek kisebb csoportjában észlelhető vezető tünetként. Ha a hasmenés hasi fájdalommal
társul, akkor görcsoldó segíthet. Az opioidagonista loperamid, a kis adagú triciklikus antidepresszáns a
hasmenés tüneti jellegű javulását eredményezheti.
Gondozás
A beteg panaszmentessé válása igazolja a kórisme helyességét. A betegek nagy része – enyhe vagy mérsékelt és
időszakos tünetekkel – csak a tünetek kiújulásakor igényel orvosi ellátást. A beteg állapotában bekövetkező,
nem indokolható változás esetén organikus betegség megjelenésére kell gondolnunk. Az IBS súlyosabb
formájában – az ún. nehéz betegek esetén – a tartós kezelés, a gondozás alapvető igény.
Az irritabilis bél szindrómában szenvedők személyisége
Dr. Aszalós Zsuzsa
Az irritabilis bél szindróma kóroktana, tünettana és kezelése számos összefüggést mutat a pszichiátriával. A
kórkép alanya a zsigeri észlelés kóros mértékű fokozódása és a csökkent fájdalomküszöb.
Bio-pszichoszociális kórkép, a bél és az enteralis idegrendszer, valamint a központi idegrendszer közötti

kapcsolatok, azaz az agy-bél tengely kóros működésének a következménye.
Agy-bél tengely. Az emésztőrendszer független enteralis idegrendszer irányítása alatt áll, de szorosan épül a
központi idegrendszerhez. Az enteralis idegrendszer a gyomor-bél rendszer „kis saját agyának‖ tekinthető,
amely a központi idegrendszertől függetlenül működik és irányítja a bél motilitását, a szekréciót és egyéb zsigeri
eseményeket. Fontos szerepet játszik a bélnyálkahártya működésének szabályozásában, mindazon
eseményekben, amelyek a bélgátat fenntartják. A perisztaltikus, szegmentális és keverőmozgások
hierarchikusan szerveződő poliszinaptikus reflexkörök serkentő és gátló összehangolt működésének
eredményei, amelyekben számos interneuron vesz részt.
A központi idegrendszer és az enteralis idegrendszer közötti kapcsolat neurális pályákon, immun- és endokrin
mechanizmusokon keresztül történik. A központi idegrendszeren belül a szervezet fiziológiás homeosztázisának
fenntartásában, az autonóm és neuroendokrin működés szabályozásában legfontosabb szerepe a limbicus
rendszernek, ezen belül a hypothalamusnak van. A limbicus rendszert tekintjük a „visceralis‖ vagy
„emocionális‖ agynak, mivel a homeosztázis szabályozásán kívül az érzelmi válaszokat is közvetíti. Az emóciók
szociális jeleinek (pl. arckifejezés, testtartás) feldolgozásában, valamely érzelem adott ingerhez kötésében, és az
érzelmi memóriában elhelyezésében a limbicus rendszeren belül az amygdalának van kitüntetett szerepe. A
cingularis cortex övet képez a corpus callosum körül, sajátos és egyedülálló sejtszerkezettel, működéssel és
kapcsolatokkal rendelkezik. Az elülső része összegzi a zsigeri, figyelmi és érzelmi adatokat és szabályozza az
affektusokat, szerepet játszik az érzelmi kifejezés és készenléti állapot (autonóm arousal) tudatossá válásában. A
hátsó rész szociális fenyegetettség, kellemetlen vagy károsító hatás, zsigeri, szomatikus fájdalom, vagy más, a
homeosztázist veszélyeztető biológiai fenyegetés (hideg levegő, éhség, hypoglykaemia) esetén aktiválódik.
Felszálló adatot kap a thalamusból, insulából, de a régió aktivitását módosítja az amygdala és a locus caeruleus
is. A közvetlenül a genu corporis callosi fölött elhelyezkedő supragenualis anterior cingularis cortex és a
szomszédos medialis praefrontalis cortex az arousal és fájdalom negatív feedback szabályozásában vesz részt,
vagyis aktiválódása a fájdalom és arousal gátlását jelzi.
999
A fájdalom érzete aktív folyamat, amelybe beletartoznak a szenzoros, érzelmi és kognitív tapasztalatok is. A
zsigeri fájdalmat a tractus spinothalamicus, spinoreticularis és spinomesencephalicus vezeti, ezeken keresztül
jön létre a fájdalomra adott reflexes (elkapja a kezét a forró sütőtől), affektív (dühös lesz) és motivációs
(gyorsan hideg víz alá tartja a megégetett ujját) válasz. Egyes vizsgálatok arra utalnak, hogy míg a gyulladásos
bélbetegségben szenvedőknél az inhibitoros corticolimbicus rendszerben megfelelő aktivitás van ahhoz, hogy
hatékonyan gátolja a fájdalmat, ugyanez az irritabilis bél szindrómában szenvedőkből hiányzik.
Az agy a zsigerből induló afferens fájdalomjeleket azáltal módosítja, hogy a gerincvelőbe ún. diszpergálódó
gátló jeleket küld. Ezek a gátló efferens jelek közvetlenül és közvetetten a pontomedullaris hálózatba jutnak,
ahonnan az opioiderg, szerotoninerg és noradrenerg rendszeren keresztül érik el a gerincvelő hátsó szarvát, s ott
preszinaptikusan gátolják a zsigeri afferens fájdalomjeleket. Mivel a cingularis cortex és az amygdala zsigeri,
figyelmi és érzelmi adatokkal is rendelkezik, gátló efferens üzeneteik terjedését kognitív, emocionális és
magatartási tényezők is közvetíthetik.
A zsigeri afferens szenzációkat és a bél motoros működését, az ezek aktivitását módosító magasabb corticalis
központokkal tehát az agy-bél tengely kapcsolja össze. A neurális átvitelt számos neurotranszmitter és
neuromodulátoros anyag biztosítja, amelyek közül a szerotoninnak – mai tudásunk szerint – jelentős szerepe van
az IBS kialakulásában.
Az agy-bél tengely felelős azért is, hogy különböző eredetű jelek (hang, látvány, szag, szomatikus és zsigeri
események) is befolyásolják a bél működését. Ezeket a beérkező jeleket a memória, kognitív és affektív
mechanizmusok módosítják, azután összegződnek a központi idegrendszer, a gerincvelő, az autonóm
idegrendszer és az enteralis idegrendszer köreiben. Fiziológiai hatásokat váltanak ki, pl. megváltoztatják a
motilitást, a szekréciót, az immunműködést, a gyomor-bél rendszer vérátáramlását. A limbicus rendszer a béllel
az autonóm idegrendszer útján mintegy érzelmileg létesít kapcsolatot.
Az agy-bél tengely kóros működése IBS-ben az autonóm működést is érinti, a vizsgálatok fokozott szimpatikus
és csökkent paraszimpatikus aktivitásra utalnak.
A moduláló rendszerek aktivitása perifériás és centrális eseményektől függ. A stressz, a szorongás, bizonyos
emlékek növelik a fájdalom észlelését, míg a kikapcsolódás, a relaxáció vagy a hipnózis a perceptuális
érzékenységet csökkenti.
KórelőzményAz IBS-betegek és egyéb funkcionális emésztőrendszeri kórképben szenvedők 50%-a élt át fizikai
vagy szexuális bántalmazást, s a legsúlyosabb inzultust elszenvedők között (nemi erőszak, életveszély) sokkal
több az IBS, mint az organikus betegség. Jellemző az is, hogy a fájdalmat az átlagosnál erősebbnek értékelik,
pszichológiai distresszről számolnak be és a gyógyulási hajlam is rosszabb.
Számos vizsgálat bizonyította, hogy az IBS-betegek zsigeri fájdalomra adott cerebralis válasza az
egészségesekétől és az organikus emésztőrendszeri betegségben szenvedőkétől is eltér, pl. a colitis
ulcerosásokétól. Az agy fájdalomgátló területei az IBS-ben szenvedőknél kevésbé aktiválódnak.
SzemélyiségvonásokIBS-ben nagy a pszichológiai tényezők jelentősége. A személyiségvonások közül

leggyakrabban a túlzott lelkiismeretesség, a tökéletességre való törekvés, a túlérzékenység, a hatékonyságérzés
hiánya, a nagyobb szociális megfelelés iránti igény észlelhető. Nőknél a tökéletességre való törekvés a testi
állapotra is vonatkozik („minden vonatkozásban teljesen egészségesnek kell lennem‖), rájuk jellemző a nemi
szerep zavara és az önbizalomhiány.
Az orvosilag nem magyarázható kórképek kognitív modellje szerint IBS-ben (ugyanúgy, mint a krónikus
fáradtság szindrómában) igen magas a neuroticizmus szintje. Ez olyan mechanizmusokkal jár, amelyek a
tünetek állandósulásához vezetnek. Összefügg az ártalom az elkerülő viselkedéssel, és irreálisan nagy figyelem
alakul ki a szomatikus „vészjelzésekre‖ (fájdalom, félelem). A kellemetlen életeseményekre ezek a betegek
fokozott stresszel válaszolnak. A pszichés szenzitizáció azt jelenti, hogy egy előzőleg megismert negatív hatásra
az ingerküszöb alacsonyabbá válik és így legközelebb erősebb válasz alakul ki ugyanolyan erősségű ingerre.
Bizonyos centrális mechanizmusok, pl. a szervi működésre irányuló szelektív figyelem, a szorongás, a
depresszió, a stressz, az egészséges fájdalomgátlás gátlásával az érzékelési küszöböt tovább csökkentik. Így
lehetséges az, hogy a beteg a normális szintű ingert fájdalomként értékeli. Az IBS-ben szenvedőkre jellemző a
bélrendszer eseményeivel szembeni türelmetlenség és az, hogy hajlamosak sorscsapásként megélni a rossz
dolgokat, valamint az elkerülő viselkedés. Számos bizonyíték van a tanult „betegként viselkedés‖-re is. A
betegként viselkedés akkor maladaptív, ha a betegséghez képest aránytalan a képességcsökkenés, ha valaki
befolyásolhatatlanul keresi a betegség meglétének bizonyítékait, s emiatt orvostól orvosig jár, másoktól remél
1000
segítséget, ugyanakkor önmaga az egészséges életmódot elutasítja, viselkedése arra irányul, hogy felmentést
kapjon a munka és a családi kötelezettségek alól és erős az orvos iránti függés igénye. A maladaptív megküzdési
stílusnak rossz hatása van a rokoni és baráti kapcsolatok minőségére, a beteggel – miközben fokozott a
támogatottság iránti igénye – mások egyre türelmetlenebbekké válnak.
A személyiségjegyek közül gyakrabban fordul elő az IBS-betegeknél az alexithymia, azaz az érzelmek, a

hangulat, a vágyak kifejezésének képtelensége szavakban vagy más módon. Mások ezeket a kifejezéseket sem
értik megfelelően. Az alexithymia tehát az érzelem megismerési folyamataiban való hiányt jelenti. Az erősen
alexithymiás egyének érzelme felfokozott, a zsigeri eseményekre intenzívebb arousallal válaszolnak. Ez fordítva
is igaz, azaz az affektív stimulusnak kognitív szinten kevésbé vannak tudatában, de a stimulus zsigeri szinten
erős arousalt vált ki.
Az irodalom 38–100%-ban adja meg az IBS és a pszichiátriai megbetegedések közötti kapcsolat arányát.
Leggyakrabban depresszió, szorongás és szomatoform kórképek fordulnak elő. Kapcsolatot találtak a pszichés
tényezők és az IBS kezdete, illetve exacerbatiója között is. Nagyobb az IBS kialakulásának valószínűsége, ha a
beteg szorongó, depressziós, tökéletességre törekszik és a betegséggel kapcsolatos tüneteket drámai módon éli
meg.
Pszichiátriai kezelésIrritabilis bél szindrómábann a triciklikus antidepresszánsok jelentik az első vonalat a

gyógyszeres kezelésben. Legtöbbször kisebb adagra van szükség, mint depresszió kezelésekor, ami arra utal,
hogy a hatékonyság független az antidepresszív hatástól. Legtöbbet vizsgált szer az amitriptylin, amely
antikolinerg hatása miatt különösen a hasmenéssel járó formában hatékony. Az imipraminnak és a
clomipraminnak kevesebb a mellékhatása. A szelektív szerotonin-visszavételt gátlókkal (SSRI) kapcsolatban
még nem született kellő mennyiségű kettős vak, placebóval ellenőrzött vizsgálat. Az eddig közölt adatok szerint
a citalopram a hasi fájdalmat és a puffadást enyhíti, de nincs hatással a rectalis szenzitivitásra. Egy másik
vizsgálat szerint súlyos, terápiarezisztens IBS-betegek paroxetinkezelése az életminőségüket javította. A
szerotonin és noradrenalin rendszerre is ható mirtazapin különösen a lesoványodott és insomniában szenvedő
IBS-betegek kezelésében lehet hatékony. A venlafaxin (szerotonin- és noradrenalin-visszavételt gátló) emeli a
stimulált fájdalom küszöbét, bizonyos krónikus fájdalommal járó kórképekben javasolják. A buspiron
(anxiolítikum) a gyomortónus csökkentésével lehet kedvező hatású.
A nem gyógyszeres kezelések közül jó eredményekről számolnak be a relaxációs eljárások, biofeedback

kezelés, hipnózis, interperszonális pszichoterápiás módszerek, valamint a kognitív pszichoterápia
alkalmazásával. Ez utóbbiban az egészséggel, betegséggel, emésztőrendszerrel kapcsolatos téves hiedelmek
eloszlatása, a diszfunkcionális gondolkozásmód javítása, a stresszkezelés és az életmód megváltoztatása
(fokozatos visszatérés az IBS előtti korszak tevékenységeire, étkezési idő, ételek minőségének tervezése) áll
előtérben.
7.3. A mesenterialis keringés zavarai

Dr. Altorjay István
A tápcsatorna hasűri szakaszának vérellátásában három artéria játszik döntő szerepet: a truncus coeliacus
(további ágai az a. hepatica propria, az a. gastroduodenalis és az a. lienalis), az a. mesenterica superior (ellátási
területe a vékonybél és a colon jobb fele), valamint az a. mesenterica inferior (a bal colonfél és a rectum felső
részének ellátásáért felelős). A rectum további részének vérellátása az a. iliaca communisból származó a. rect.
media feladata. Az artériák között dús collateralis hálózat található, a legismertebb az a. mesenterica superior és
az a. mesenterica inferior között elhelyezkedő arcus Riolani. A szervezet így biztosítja azt, hogy a
táplálkozással összefüggésben jelentkező, változó vérellátási igény mindenütt rendelkezésre álljon. A zsigeri
keringés különféle zavarai artériás és vénás, illetve akut és krónikus csoportra oszthatók fel. A bélischaemia a
vérellátás megszűnésének, vagy jelentős csökkenésének a következménye, ami azonban a folyamat kiterjedtsége
és kialakulásának gyorsasága függvényében változatos klinikai formákkal járhat, az enyhe krónikus tünetektől a
súlyos akut hasi katasztrófáig. Az érbetegség lassú, fokozatos előrehaladása esetén jelentős érterületek
záródhatnak el, jelentősebb klinikai tünetek nélkül is. A 7.40. táblázat a legfontosabb klinikai formákat mutatja
be.
7.40. táblázat - 7.40. táblázat. A bélischaemia fontosabb klinikai formái
Állapot Kórok Klinikai kép Teendő
1001
mesenterialis embolisatio artériás embolus, akut hasi fájdalom, sürgős angiográfia, artériás
fibrilláció vagy shock peritonitis embolectomia
rheumás betegség talaján
hasi angina zsigeri erek krónikus, étkezés utáni angiográfia, sebészi

atherosclerosisa fájdalom, fogyás helyreállítás
ischaemiás colitis csökkent keringés a colon akut alsó hasi fájdalom, endoszkópia, gyógyszeres
területén véres székürítés kezelés, sebészet csak
peritonitisben
7.3.1. Akut mesenterialis ischaemia

Az ide sorolható esetek 75%-a tekinthető valóban elzáródásos eredetűnek, a további 25% pedig nem elzáródásos
eredetű akut ischaemia, amelyben valódi anatómiai elzáródás nem bizonyítható. Ilyenkor súlyos szisztémás
hypotensio, elhúzódó szívelégtelenség, ritmuszavar, súlyos hypovolaemia, dehydratio, endotoxaemia,
gyógyszermellékhatás, kokain állhat az események hátterében. A valódi elzáródások mintegy kétharmada
artériás embolisatio, tartós vagy visszatérő fibrilláció, szívüregi thrombus, különféle szívbillentyű-betegségek
műbillentyű talaján. A fennmaradó egyharmad rész foglalja magában az artériás thrombusokat, főleg súlyos
atherosclerosis talaján, illetve a mintegy 5%-nyi vénás elzáródást. Az utóbbi csoportban, fiatal nőkben szerepet
játszhat az antikoncipiens szedés, esetleg örökletes thrombophilia (V. faktor Leiden-mutáció, C és S protein-
hiány stb.), míg idősebbekben paraneoplasticus vénás elzáródás (myeloproliferativ kórképek is), illetve portalis
hypertensio, valamint trauma és pancreatitis is előfordulhat.
Ha az artériás embolisatio a truncus coeliacus valamelyik ágát érinti, a klinikai kép súlyos, de nem
életveszélyes. A lépinfarctus jelentős bal oldali hasi fájdalommal jár, az a. hepatica propria elzáródása részleges
májelhalást okozhat, de konzervatív kezeléssel mindkét kórkép uralható.
A legsúlyosabb klinikai kép az a. mesenterica superior, vagy a v. mesenterica superior akut elzáródásakor
jelentkezik (ún. abdominalis apoplexia). Erre súlyos, esetenként görcsös, köldök körüli fájdalom jellemző,
amely fokozatosan kiterjedtté válik, hányás, hasmenés kísérheti. A fizikális lelet azonban megtévesztően
szegényes lehet, legalábbis a fájdalom mértékéhez képest. A székletben occult vér jelenhet meg, látványosabb
vérzés azonban inkább csak az ischaemiás colitisben fordul elő, illetve a mesenterialis ischaemia
előrehaladottabb, súlyosabb formáiban, ahol a bélfal elhalása következett be. A kórismézésben hatékony lehet a
zsigeri erek színes Doppler-vizsgálata, ami vékonyabb alkatú betegekben, az eredéshez közeli elzáródást
mutatja ki, továbbá a CT-angiográfia. Natív röntgenfelvétel folyadéknívókat és a bél tágulatát mutathatja, ill.
csökkent vékonybél-motilitás, tágulat mellett oedemás, ujjbenyomatszerű mucosamegvastagodás látszik. A
laboratóriumi adatok közül eleinte csak leukocytosis, majd laktátacidosis észlelhető, majd a folyamat
előrehaladása során LDH-, CK-, amiláznövekedés és septicus shock jelei.
Az akut mesenterialis ischaemia nagy halálozású, súlyos kórkép. A legfontosabb teendő a keringés mielőbbi
helyreállítása volna, hiszen ez akár teljes gyógyulást eredményezhetne, ha a bélfal ischaemiás károsodása még
nem irreverzibilis, vagyis necrosis, gangraena még nem alakult ki. Ezért, ha akut artériás embolisatio gyanúja
merül föl, akkor – ha erre lehetőség van – azonnali coeliaco-, illetve mezenterikográfia készítése indokolt, ezt
követő embolectomiával. Megengedhető az arteriográfia nélküli, műtéti feltárás is az időveszteség elkerülésére.
A sebészi feltárás során azonban az esetek túlnyomó többségében már transmuralis necrosist észlelnek, ami
resectiót tesz szükségessé. Ez az elzáródásos és nem elzáródásos esetekben általában hasonlóan van, sőt ami a
sebészi kockázatot tovább növeli az az, hogy ezek a betegek rendszerint idősek, hypovolaemiásak, septicus
állapotúak. Ezért fontos már a műtét előtt megkezdett antibiotikus kezelés. Néhány esetismertetés szerint,
egészen korai stádiumban, inkább fiatal betegeknél, vena mesenterica elzáródás esetén, amikor peritonitis még
kizárható, szóba jöhet a thrombolysis is – leghatékonyabban mezenterikográfia során bejuttatva – szöveti
plazminogén aktivátorral (tPA), amit tartós heparinkezelés követ.
Krónikus bélischaemia
A szívgyógyászatból ismert angina pectorishoz hasonlóan, hasi angina esetében is megnövekedett vérigény
esetén jelentkezik fájdalom, tehát étkezés után 30–60 perccel és 2–3 órán át is eltarthat. A beteg leginkább a
köldök körül jelez fájdalmat. Ebben a mezőben hallgatózva az esetek felében systolés zörej is hallható, a köldök
és a processus xyphoideus között, ami az a. mesenterica superior szűkületére utalhat. A hasi angina hátterében
1002
általában atherosclerosis áll, jóval ritkábban azonban hegesedés, a truncus coeliacus leszorítása, sőt
pancreasfejtumor is okozhat zsigeri keringési zavart. A panaszok jelentkezéséhez rendszerint legalább két
zsigeri artéria jelentős szűkülete és/vagy elzáródása szükséges. A betegek többsége idősebb, dohányos,
esetenként perifériás érszűkület, illetve koszorúér-betegség már ismert lehet. A klinikai képre általában a
postprandialis hasi fájdalom, puffadás és hasmenés mellett a jelentős fogyás is jellemző, ennek elsődleges oka a
beteg félelme az étkezéstől. Később azonban a keringés romlása nyálkahártya-károsodáshoz és valódi
malabsorptióhoz is vezethet. A krónikus bélischaemia bélinfarctusig is fokozódhat, ezért felismerése és kezelése
fontos. Átmenetileg nitrát segíthet, ez azonban nem tartós megoldás. Hasi színes Doppler-vizsgálat felvetheti az
a. mesenterica superior szűkület gyanúját, amit arteriográfiával igazolhatunk. Kezelésként ballontágítás, sebészi
helyreállítás, vagy bypass graft beültetése jöhet szóba.
Vannak olyan szisztémás megbetegedések, amelyek vasculitist okozhatnak a zsigeri artériákon is, így
polyarteritis nodosában, dermatomyositisben, allergiás és rheumatoid vasculitisben is előfordulhatnak
bélkeringési zavarok, amelyek az idült bélischaemiára emlékeztetnek és az alapbetegség kezelésével javulnak.
Ritkán polyarteritis nodosa okozhat heveny mesenterialis infarctust is, amely sebészi beavatkozást igényel.
Ischaemiás colitis
Ez a forma tekinthető a leggyakoribb bélischaemiának. Oka a colon vérellátási területén, döntően az a.

mesenterica inferior területén kialakuló ischaemia. Leginkább idős betegeket érint, akikben az erek állapota is
rosszabb. A bélfal keringési zavara többnyire nem elzáródásos jellegű, és az esetek 90%-ában nem jár gangraena
kialakulásával.
Számos oka lehet, így többek között éreredet (aortaaneurysma, korábbi bypass-műtét, hemodialízis, portalis
hypertensio, TTP, vasculitisek, korábbi sugárkezelés utóhatásai), keringési eltérések (shock, szívelégtelenség,
dehydratio, sepsis, anaphylaxia, ritkán ún. „steal-phenomen‖ hosszútávfutóknál), mechanikus leszorítás
(vastagbéldaganat, diverticulosis), valamint gyógyszerhatás (vízhajtók, digitalis, vérnyomáscsökkentők,
oestrogenek, ergotamin, kokain).
A klinikai kép széles határok között változhat, az akut fulmináns ischaemiás colitistől, amely az esetek
legfeljebb 10%-át adja, a colon tágulatáig, peritonitisig, az enyhe, visszatérő bal oldali alhasi fájdalomig. Az
endoszkópos kép az enyhe mucosa-oedemától, a felszínes fekélyes colitis képén át livid submucosus vérzésig,
mély, necroticus fekélyig terjedhet, amelyek rendszerint szegmentálisan észlelhetők – típusos hely a flexura
lienalis mezője, illetve a sigma kezdeti szakasza – és a rectumot nem érintik. Az utóbbinak a jó collateralis
hálózat a magyarázata. Natív hasi röntgenfelvételen ujjbenyomatszerű rajzolat látható a mucosa-oedema és
bevérzések miatt. Angiográfia nem indokolt, tekintettel arra, hogy az esetek túlnyomó többségében nem
elzáródásos elváltozásokról van szó. Az ischaemiás colitis gyógyulása után ritkán szűkület alakulhat ki.
Elkülönítés szempontjából gyulladásos bélbetegségekre, diverticulitisre, pseudomembranosus colitisre,
sugárártalomra gondolhatunk. Kezelése döntően konzervatív, diéta, térfogatpótlás, vérnyomásrendezés,
esetenként sulphasalazin és pentoxiphyllin jó hatású lehet, bár megbízható irodalmi bizonyítékok nem állnak
rendelkezésre.
Angiodysplasia a colonban
Idősebb életkorban, döntően a jobb colonfélben fordulhatnak elő apró értágulatok, esetenként arteriovenosus
eltérések, amelyekből vérzés származhat. Kialakulásukban a coecum falának fokozott izomtónusa és a
submucosus venulák hálózatában részleges elzáródások játszanak szerepet. Megfelelő előkészítés után végzett
endoszkópia során a cirrhosisban jól ismert csillagnaevusokhoz hasonló képleteket látunk, 2 mm-től 1 cm-ig
terjedő átmérővel. Rendszerint több ilyen elváltozás figyelhető meg, néha nemcsak a coecumban, hanem a
gyomortól a rectumig elszórtan. Klinikai jelentőségük a vérzés, ami ritkán jelentős, gyakrabban idült jellegű. A
60 évnél idősebbek vastagbélvérzéseinek közel negyedében angiodysplasia áll a háttérben. Tartós antikoaguláns
kezelés, aspirin, illetve NSAID-ok szedése a vérzési hajlamot fokozhatja. Kolonoszkópia során lézer
fotokoagulációval, argonplazma-koagulációval, kauterezéssel, esetleg sclerotisatióval kísérelhetjük meg a
kezelést. Gyógyszeresen krónikus oestrogen-progesteron kezelés is alkalmazható. Ha endoszkópos és
konzervatív úton nem sikerül a jelentős vérzést csillapítanunk, jobb oldali hemicolectomiára is sor kerülhet.
7.4. A végbél betegségei

Dr. Banai János
1003
A végbél betegségei előfordulhatnak önállóan, de gyakran társulnak a vastagbél, vagy más emésztőszervek
kóros folyamataihoz is. Legjellemzőbb tünetek a végbéltáji fájdalom, viszketés, vérzés, széklettartási vagy -
kiürítési problémák.
7.4.1. Szervi betegségek

Aranyérbetegség. Az ún. aranyér, a submucosában elhelyezkedő érgomolyag, minden felnőttben észlelhető
anatómiai képlet. Betegséget akkor okoz, ha megduzzad, vérrel telődik, thrombus keletkezik benne, gyulladttá
válik, megreped, vérzik. Elhelyezkedése szerint külső és belső aranyeres csomók különböztethetők meg. A
betegség kialakulásában fontos kóroki tényező a székrekedés, a fokozott hasprés, az ülő életmód, a terhesség, a
szülés. A betegség legfontosabb tünete a fájdalom, a viszketés, a vérzés, a végbél váladékozása, ritkán a rectum
vagy az anus előreesése. A betegség kórisméje könnyű. Súlyosabb esetben megtekintéssel, rectalis digitalis
vizsgálattal is felismerhető, de az anoszkópia, rektoszkópia mindig elvégzendő. A kezelés célja a panaszok
megszüntetése – lehetőleg konzervatív módszerekkel. A kezelésben és megelőzésben is alapvető fontosságú a
széklet rendezése, tehát a túl kemény széklet lazítása, vagy a hasmenés megszüntetése. Fertőtlenítő,
fájdalomcsillapító, gyulladáscsökkentő kúp, kenőcs alkalmazásával enyhébb esetekben tartós eredmény is
elérhető. Súlyosabb esetben csak időlegesen használ az ilyen kezelés. A nodusok többféle módon szüntethetők
meg: injekciós sclerotherapia, gumigyűrű ligatúra, fagyasztás, elektrokoaguláció, lézerkezelés. A nodusok
sebészi eltávolítása csak alapos indokkal történhet, hiszen az aranyeres párna fontos tényezője az analis
működésnek.
Analis fissura. Az analis csatorna berepedése a linea dentata alatti, fájdalomra igen érzékeny területen. Oka a
kemény széklet fokozott préseléssel történő ürítése, illetve a hirtelen ürülő hasmenés. Vezető tünete az éles,
sokszor elviselhetetlenül erős fájdalom, vércsík a székleten. A beteg a fájdalom miatt gyakran nem mer székelni,
mivel a gyógyuló berepedés újra megnyílhat.
A panaszok kezdetekor eszközös vizsgálat, de még az ujjal történő tapintás sem végezhető el a fájdalom miatt.
A kivizsgálás csak helyi kezelés (fájdalomcsillapítás, gyulladáscsökkentés) után lehetséges. Nem gyógyuló
esetben műtét jön szóba.
A végbél gyulladása. A gyulladás korlátozódhat csak a végbélre, de gyakran colitis része. A crypták és a
papillák felülfertőződését okozhatja baktérium, gomba, vírus is, máskor Crohn-betegség, colitis ulcerosa,
irradiatio a proctitis oka. Jellegzetes tünete a fájdalom, elégtelen székürítés érzése, gyakori székürítés, genny,
nyák ürítése, inkontinencia lehet. A kórisme endoszkópos vizsgálattal állapítható meg. A kezelés a kóroktól
függően célzottan a kórokozó ellen irányul, vagy a gyulladáscsökkentésre korlátozódik.
Gyulladás (gyakran Crohn-betegség) következtében alakulhat ki periproctalis tályog és sipoly.
A végbél daganatai. A colorectalis rák Magyarországon is gyakori, amelyeknek közel fele helyezkedik el a
végbélben. A rosszindulatú elváltozások 95%-a adenocarcinoma. Az adenomák lehetnek tubularisak, villosusak
vagy tubulovillosusak. Az adenomák carcinomává alakulhatnak át, amelynek esélye időarányosan, az adenoma
nagyságával és a villosus elemek számával párhuzamosan nő. A rectalis vérzés mindig daganat gyanúját kelti.
Jellemző még a székelési rend változása, az elégtelen székürítés, vagy idegen test érzése, végbéltáji fájdalom. A
daganatok jelentős része ujjal is elérhető, de rektoszkóppal feltétlenül felismerhető. Ismert rectumtumor
esetében sem lehet mellőzni az egész colon vizsgálatát. A daganat mélységi terjedése, környezethez való
viszonya rectalis UH-, illetve CT-, MRI-vizsgálattal határozható meg. Kezelése sebészi, szükség szerint radio-,
illetve kemoterápiával együttesen.
7.4.2. Funkcionális betegségek

Funkcionális inkontinencia. A széklettartási zavarok jelentős része organikus eredetű (a záróizom sérülése, a
beidegzés károsodása), de vannak székrekedéshez vagy hasmenéshez kötődő működészavarok is.
Kisgyermekekben és öregekben figyelhető meg, hogy a székrekedés miatt az ampullában scybala alakul ki,
amely mellett túlfolyásos hasmenés következik be. A mechanikus feszítés, a nyálkahártya izgalma miatt a
záróizom nem működik megfelelően, ugyanakkor a székletrög kiürítése sem sikerül beavatkozás nélkül. Idült
hasmenés esetén funkcionális inkontinencia alakulhat ki, ha a sphincter működése már nem tökéletes. Sokszor a
székelési inger érzete lassabb, mint a reflexválasz, tehát a belső záróizom elernyedése, ezért a székürítés
megelőzi az inger észlelését.
Levator ani szindróma. Olyan tünetegyüttes, amit a musculus levator ani görcse okoz. Jellemző az analis
fájdalom, ami lehet tartós és jelentkezhet epizódokban is. Az ülő helyzet általában kiváltja, de éjszaka fekvő
1004
helyzetben is jelentkezhet. Gyakran stressz, vagy kimerültség váltja ki a panaszokat. Rectalis digitalis
vizsgálattal a görcsös izom kitapintható, a nyomás a fájdalmat fokozza. Elektromiográfiával igazolni lehet az
izom fokozott tónusát.
Elkülönítendő a fájdalmat okozó organikus betegségektől. Mivel a kiváltó ok nem ismert, a kezelés tüneti
(masszázs, ülőfürdő, izomrelaxáns).
7.5. A bélgázok kóroki szerepe

Dr. Pregun István
A bélgázok élettana
A tápcsatorna nagy befogadóképessége ellenére élettani körülmények között a bél üregében összesen mintegy
100–200 ml gáz van. A gáz mennyisége levegőnyelés, a vérből származó diffúzió, kémiai reakciók és a
bakteriális emésztés hatására növekedhet. A végbélnyíláson át távozik. Az ellentétes irányú, részben tisztázatlan
szabályozású folyamat következtében a bél lumenében lévő gáz térfogata közel állandó. A rectumon át távozó
gázok többségét ötféle gáz alkotja (N2, O2, CO2, H2, CH4), az arányuk változó, jellemző azonban a
nitrogéntúlsúly.
Nyelés során csekély mennyiségű levegő kerül a gyomorba, ahol mindig van gyomorléghólyag, ami a nyelés és
nem az intraluminalis termelődés következménye. 10 ml folyadék nyelésekor kb. 18 ml levegő kerül a
gyomorba, így (napi 1500 ml folyadék fogyasztásával számolva) hozzávetőlegesen 2600 ml levegő jut a
tápcsatornába ilyen módon. Az oxigén diffundál a vérbe, a levegő egy része azonban regurgitál és eructatio
révén távozik, vagy továbbhalad a vékonybelek felé. A vékonybél a gáztermelés szempontjából kiemelt
jelentőségű, ugyanis a különböző kémiai reakciók eredményeként – elsősorban a savak és lúgok
semlegesítésekor – nagy mennyiségű szén-dioxid képződik, amely jelentős részben felszívódik. A nitrogén ezzel
szemben éppen ellentétesen, a gradiensnek megfelelően a vérből a bél lumene felé diffundál. A gázok vérbe
történő felszívódását a gáz parciális nyomása, a gáz-nyálkahártya érintkezés ideje és a gáz diffúziós képessége
határozza meg. A hidrogén diffúziós képessége jelentősen meghaladja a nitrogénét.
A vastagbél a baktériumflórája révén tovább módosítja a gáz összetételét. Mind gázt termelő, mind gázt
felhasználó baktériumok megtalálhatók, így elsősorban a flóra összetétele határozza meg a távozó gáz
mennyiségét. A vastagbélbe jutó és a baktériumok számára emészthető anyagok fermentációja révén szén-
dioxid és hidrogén képződik, amelyek részben felszívódnak, valamint kis mennyiségben egyéb, odorózus gázok
képződnek. A jobb colonfélben hidrogént felhasználó baktériumok működésének eredményeként a hidrogén
mennyisége csökken, a bal colonfélben pedig az ún. metanogén törzsek aktivitása révén a hidrogén és szén-
dioxid felhasználásával metán képződik, amely részben felszívódik, részben kiürül. A bél gáztartalmának
összetétele így a bél mentén változik, s az anuson ürülő gáz bonyolult folyamatok végeredménye: jellemző a
nitrogéntúlsúly, de szénhidrátban gazdag ételek fogyasztását követően emelkedik a szén-dioxid, hidrogén és
metán koncentrációja.
Az egyénenként változó összetételű baktériumflóra környezeti tényezők hatására már az élet korai szakaszában
kialakul, később azonban – elsősorban az étkezési szokások eredményeként – változhat. A nyugati népességre
az emésztetlen szénhidrátokat felhasználó, hidrogéntermelő baktériumok a jellemzők. Az elfogyasztott táplálék
befolyásolja a gázképződést, hiszen a gyümölcs- és zöldségfélék némelyike nagyobb mennyiségben tartalmaz
fel nem szívódó oligoszacharidokat, amelyek a bakteriális emésztés szubsztrátumai, így a termelt gáz
mennyisége nő. Az ún. ellenálló keményítő (amilázrezisztens) nem emésztődik. Ha a keményítőt tartalmazó
ételt lehűtik, majd újra felmelegítik, akkor a krisztallizáció eredményeként még jobban ellenáll az
amilázemésztésnek. Egyes szénhidrátok egészségesekben sem szívódnak fel maradéktalanul a vékonybélben,
nagyobb mennyiségű fogyasztásuk fokozott gázképződéshez vezet (7.41. táblázat).
7.41. táblázat - 7.41. táblázat. Egyes élelmiszerek és jellemző szénhidrátjuk, amelyek

egészségesekben sem szívódnak fel maradéktalanul a vékonybélben
Élelmiszer Szénhidrát
Üdítőitalok fruktóz
1005
Hüvelyesek melitóz
Tejtermékek (joghurt, jégkrém, tej) laktóz
Diabetikus édességek
mannitol, szorbitol
Összetett szénhidrátok (búza, kukorica) keményítő
A gázok mozgása (áthaladása) a bélrendszerben alapvető jelentőségű, hiszen meghatározza a bélnyálkahártyán

végbemenő diffúziót és a bakteriális felhasználást. A gáz továbbítása nem passzív folyamat, a bél aktívan hajtja
előre, s függ a testhelyzettől: álló helyzetben hatékonyabb. A folyékony és szilárd tartalomtól eltérően a gáz
áthaladásának szabályozásáról kevesebbet tudunk: a gáz továbbhaladását a bél lumenében – a folyadékhoz és a
szilárd táplálékhoz hasonlóan – számos reflexmechanizmus szabályozza. Az intraluminalis lipidek kifejezetten
lassítják a gáz áthaladását, míg a bél mechanikus ingerlése (pl. enyhe rectalis feszülés) prokinetikus hatású. A
gázok mozgása a bélfali tónus és kapacitás finom változásának eredménye, amely független a folyékony és
szilárd tápláléktól.
A gázok élettani hatásainak vizsgálatára alkalmas módszer a gázterheléses próba. A tápcsatorna rugalmasan
alkalmazkodik a terheléshez. A gázterheléses tesztet nemcsak egészségesekben, hanem funkcionális
bélbetegségben szenvedőkben is elvégezték a bélgázok tünetképzésben játszott szerepének tisztázása végett.
Ebben a betegcsoportban a puffadásról panaszkodóknál már kisebb terhelésnél is gázvisszatartás és hasi tünetek
jelentkeznek (feszülés, kényelmetlenség). Az IBS-betegek többsége a gázterheléses vizsgálat során jelentkező
tüneteket megszokott, jellemző panaszként írja le. Radioaktív xenonnal jelzett gázszcintigráfiás vizsgálat
szerint, e betegekben a vékonybél felelős a gázáthaladás zavaráért, szemben az általános vélekedéssel, amely
szerint a vastagbélben visszamaradó gáz okozza a panaszokat. A gáz okozta hasi panasz függ a bélfal motoros
aktivitásától (ernyedt bél esetén a gáz jobban elviselhető), és üregen belüli eloszlásától (a vastagbélben lévő gáz
elviselhetőbb, mint a hosszú, de kevésbé tágulékony vékonybélben lévő).
Klinikai következmények
A gázok tünetképző szerepe több kórképben egyértelmű, a funkcionális emésztőrendszeri betegségekben az

összefüggés azonban kevésbé tisztázott.
Szénhidrát-maldigestio, -malabsortio. A tápcsatornában fel nem szívódó szénhidrátok a bakteriális emésztés

eredményeként fokozott gáztermeléshez vezetnek. A leggyakoribb szénhidrát-felszívódási zavar, a
laktózintolerancia az enterocyta elégtelen laktáz aktivitásának eredménye. A teljes enzimhiány igen ritka, ezért a
betegek többsége kis mennyiségű tejtermék fogyasztásakor tünetmentes, nagyobb mennyiség (pl. 1 liter tej)
azonban puffadást, flatulentiát és hasmenést okoz. A laktózintolerancián kívül több más örökletes enzimhiány
ismert (pl. szukráz-izomaltáz hiány), amely hasonló tünetekhez vezet. A vékonybél betegségei (pl. coeliakia) a
felszívó felület károsodása révén vezetnek malabsorptióhoz, a tünetek hasonlóak.
Rendellenes baktériumflóra. A vastagbél baktériumflórája a fel nem használt tápanyagok emésztésén kívül az
immunválaszban, a kórokozó bakériumok elleni védelemben játszik szerepet, és fontos vitaminokat termel. A
vékonybél bakteriális túlnövekedése számos ok következtében alakulhat ki (vékonybél diverticulosisa,
vagotomia, diabetes következményeként kialakuló motilitászavar), leggyakrabban a Streptococcus, Escherichia,
Lactobacillus törzsek szaporodnak el. A kórkép puffadás, hasmenés, hasi fájdalom mellett testsúlycsökkenéshez
vezet, cirrhosis esetén spontán bakteriális peritonitis alakulhat ki.
Motilitászavarok. A diabetes mellitus, scleroderma, endokrin betegségek vagy paraneoplasztikus szindróma

következményeként kialakuló gastroparesis jellemző tünete a puffadás. Gyakori a bakteriális túlnövekedés
ezekben a betegekben, amely magyarázza a fokozott gázképződést.
A „gas-bloat‖ szindróma antirefluxműtétet követően a korai posztoperatív időszakban alakul ki a betegek 25–
50%-ában: puffadás, flatulentia jellemzi, igen ritkán szükséges a fundoplicatio ismételt sebészi revíziója.
Ileus esetén szintén fokozott a gázképződés, a háttérben számos ok állhat (mechanikus elzáródás, szisztémás
fertőzés, anyagcserezavar, posztoperatív állapot, gyógyszerhatás).
1006
Túlzott mennyiségű/bűzös flatus. Az anuson ürített napi gázmennyiség 200 és 700 ml között van, általában napi
húsz alkalommal. Az ürített gáz mennyiségét és szagát a vastagbélbe jutó, fel nem szívódó tápanyagon kifejtett
baktériumflóra aktivitása határozza meg: a szag a kis mennyiségben jelen lévő, szulfátredukáló baktériumok
által termelt kéntartalmú gázok arányától függ. A túlzott és/vagy bűzös gázürítés elsősorban az étrendtől és a
baktériumflóra összetételétől függ. Ez utóbbi összetétele közel állandó, azonban egyénenként jelentősen
különböző, így érthető, hogy a hasonló étrend ellenére a gáztermelésben különbségek lehetnek. A legfontosabb
gázképző szubsztrátumok a fermentálható rostok (xilán, peptin), a fel nem szívódott keményítő, egyes
oligoszacharidok (raffinóz) és cukrok (szorbitol, fruktóz). Egyes étrendi összetevők befolyásolják bizonyos
szénhidrátok felszívódását. Így pl. a babban lévő amilázgátló anyagok közvetett módon, a keményítő
felszívódásának gátlása révén növelik a baktériumok által felhasználható szubsztrátum mennyiségét, fokozott
gázképződéshez vezetve. Ha a túlzott gázképződés hátterében organikus ok kizárható (vékonybél felszívódási
zavarai, bakteriális túlnövekedés), akkor az étrend módosításával csökkenthető a gázképződés. A fokozott
gáztermelő személyeknek általában nincs hasi panaszuk, egészségesek és nagy mennyiségű bélgázt tudnak
tünetmentesen továbbítani és kiüríteni. A túlzott mennyiségű vagy bűzös flatus elsősorban tehát a fel nem
szívódó rostok és szénhidrátok mennyiségétől és a tápcsatorna baktériumflórájának aktivitásától függ.
Aerophagia. A fokozott böfögés gyakori panasz, amely típusos esetben a levegő akaratlan nyelésének, majd a
gyomorban történő felhalmozódásának a következménye. A folyamat elindítója lehet a dyspepsiára jellemző
epigastrialis teltségérzet, amelyet a betegek – tévesen – felhalmozódott gáznak tulajdonítanak. Az ismételt
böfögési próbálkozások eredményeként még több levegőt nyelnek, ami fokozza a panaszokat. Az eructatio
révén végül megkönnyebbülnek, azonban ez tovább erősíti tévhitüket. A világos magyarázat általában
megoldást jelent, az esetek egy részében azonban a háttérben álló pszichés kórfolyamat gyógyítása különleges
kezelést igényel. A rágózás és a dohányzás elősegíti az aerophagiát.
Elégtelen kiürítés. Élettani körülmények között a hasprés fokozása és egyidejűleg az anus ellazulása révén
távoznak a gázok a végbélnyíláson keresztül. Funkcionális kimeneti elzáródás esetén ez a szabályozás zavart,
így a gázok elégtelen kiürítésének és visszamaradásának érzete alakul ki, amelyhez székrekedés társulhat. A
székletvisszatartás eredménye az elhúzódóbb bakteriális fermentáció és fokozott gázképződés, amely súlyosbítja
a panaszokat. A kórfolyamat alapjául szolgáló szabályozási zavar biofeedback módszer segítségével
gyógyítható, visszaállítva a normális, összehangolt működést.
Irritabilis bél szindróma és más funkcionális kórképek. A bélgázokkal kapcsolatos tünet, a haspuffadás a
funkcionális bélbetegségek (IBS és funkcionális haspuffadás) vezető tünete, a betegek közel 90%-ában
előfordul, nőkben gyakrabban. A betegség altípusait tekintve elsősorban constipatio predominans IBS (IBS-C)
esetén jellemző. A betegek többsége a bélgázok fokozott termelődésének tulajdonítja panaszát – amennyire
nyilvánvaló azonban a gázok szerepe más kórképekben, itt az összefüggés kevésbé tisztázott. Számos
vizsgálatban arra keresték a választ, hogy a bélgáz szabályozásának zavarai kimutathatók-e ebben a
betegcsoportban, s ezek hogyan vezetnek hasi tünetekhez.
Az orvosi gyakorlatban a puffadás és hasfeszülés szinonimaként jelennek meg, azonban a gázokkal kapcsolatos
vizsgálómódszerek révén világossá vált, hogy a két jelenség nem ugyanaz. Nem minden puffadásról panaszkodó
betegnél igazolható ugyanis a haskörfogat tényleges növekedése. Helyesebb a puffadást a fokozott hasi nyomás
érzésének (szubjektív érzet) kifejezésére használni, míg a hasfeszülést akkor, ha a haskörfogat objektív
változása is igazolható. Ez utóbbi mérhető: erre alkalmas eszköz az ambuláns hasi pletizmográf, amely akár 24
órán keresztül érzékeli és rögzíti a haskörfogat finom változásait. A puffadás szubjektív érzete kialakulhat a
haskörfogat növekedése, hasfeszülés következtében (ez utóbbi lehet a megnövekedett hasűri tartalom vagy a
tartalom újramegoszlásának következménye), de a puffadásérzet kialakulhat az IBS-re jellemző kóros érzékelés
következtében is. A hasfali izomzat aktivitásának változása is puffadásérzetet okozhat (7.26. ábra).
1007
7.26. ábra. Puffadás és hasfeszülés
Kérdéses, hogy irritabilis bél szindrómában fokozott-e a gáztermelés, illetve növekedett-e az intraluminalis
gáztartalom. A hidrogén, amely a termelt gáz jelentős része, a véráramba történő felszívódást követően kilégzés
útján távozik, így mérhető. Különböző módszereket alkalmazva (kilégzési teszt, kimosódási [washout]
vizsgálatok, kalorimetria) ellentmondásos eredmények születtek: egyesek növekedett, mások csökkent
gáztermelésről számoltak be. Az intraluminalis gáztérfogatot egyes röntgenmetodikán alapuló vizsgálatok
növekedettnek találták, azonban a teljes intraluminalis gáztérfogat IBS-ben sem haladja meg a 100–300 ml-t,
így vélhetően az egészségesekhez viszonyított minimális különbség önmagában nem indokolja a hasi
panaszokat. Más módszerrel végzett vizsgálatok (CT, kimosódási technika) nem igazoltak növekedett
gáztérfogatot. IBS-ben a termelt gáz mennyisége nem haladja meg jelentősen az egészségesekét, s önmagában
nem felelős a tünetekért.
A gáz áthaladását vizsgáló tanulmányok alapján (CT, kimosódási vizsgálatok) megállapítható, hogy ebben a
betegcsoportban nem elsősorban a gáz mennyiségének növekedése, hanem inkább a gáz intraluminalis
eloszlásának zavarai, következményes szakaszos gázfelhalmozódás, gócos feszülés okozhatja a panaszokat. A
jejunumba vezetett fiziológiás összetételű gáz vizsgálata során az IBS-ben szenvedők közül sokkal többen
tartottak vissza gázt, mint az egészségesek, s ezzel egy időben hasi panaszok is jelentkeztek. A bél különböző
szakaszaiba vezetett gáz vizsgálata során igazolták, hogy a vékonybél, elsősorban a proximalis vékonybél
propulzív működése károsodik. Ugyanis a jejunumba vezetett gáz egy része visszamaradt, viszont az ileumba
vagy a coecumba juttatott gáz eltávolítása megfelelő volt. A gázok bélüregi eloszlásának megváltozása
szakaszos gázraktározáshoz, valamint a vékonybél gócos feszüléséhez vezet a teljes térfogat növekedése nélkül.
A károsodott gázkiürülés kóros bélreflexek következménye lehet: károsodik a bél feszülésére adott prokinetikus
válasz, emellett fokozott az emésztőrendszeri lipideknek a gáz áthaladására kifejtett gátló hatása. A két hatás
együttesen az áthaladás lassulásához és gázvisszatartáshoz vezet.
Laktózintolerancia gyakori ugyan IBS-ben, azonban a laktázpótlás, vagy étrendi változtatás nem vezet
eredményre ezekben a betegekben, így a tünetképzésben játszott oki szerepe megkérdőjelezhető.
Több vizsgálat adatai alapján felmerült a rendellenes baktériumflóra szerepe IBS-ben. A vékonybél bakteriális
túlnövekedése IBS-ben gyakoribb.
Az IBS-re jellemző zsigeri fokozott érzékenység a folyékony és szilárd béltartalomhoz hasonlóan a gázokkal
kapcsolatban is fennáll, hozzájárulva a kellemetlen érzet kiváltásához.
Egészségesekben a hasűri térfogat növekedése viscerosomaticus reflexek révén a hasfali izomzat aktivitásának
fokozódásához vezet, a hasfal idomul a has belsejének tartalmához. A vastagbélbe vezetett gáz a térfogatterhelés
révén az izomzat tónusos összehúzódásához vezet, a változás EMG-vel mérhető. IBS-ben a reflexív károsodik,
térfogatterhelésre csökken a hasfali tónus, haskörfogat-növekedés, a puffadás érzete alakul ki, azonban ez nem a
1008
hasűri térfogat növekedésének eredménye, hanem a hasfal csökkent tónusának következménye. A bélgázok
termelődésének/szabályozásának zavaraival kapcsolatos tünetcsoportokat a 7.42. táblázat foglalja össze.
7.42. táblázat - 7.42. táblázat. A bélgázok termelődésének/szabályozásának zavaraival

járó tünetcsoportok
Szénhidrát maldigestio, malabsorptio
Rendellenes baktériumflóra-bakteriális túlnövekedés
Motilitászavar
Aerophagia
Elégtelen kiürítés
Túlzott mennyiségű fiatus
Irritabilis bél szindróma
Klinikai vizsgálat
Puffadás esetén már a kórelőzmény ismerete és a fizikális vizsgálat segíthet az organikus és funkcionális
betegségek elkülönítésében. A székelést követő megkönnyebbülés például az IBS jellemző tünete; a fogyás, a
tápcsatornai vérzés, a láz azonban „alarm‖ tünet: organikus betegségre utal és sürgős kivizsgálást indokol.
Társuló pszichiátriai betegség funkcionális kórkép irányába tereli a figyelmet. Fontos az étrendi tényezők, a
gyógyszerszedési szokások feltárása is. Fizikális vizsgálattal a soványság, sápadt bőr vagy sárgaság, a
neuropathia organikus betegséget sejtet.
A laboratóriumi vizsgálatok során fény derülhet a felszívódási zavarra, a szöveti transzglutamináz pozitivitás
coeliakiára utalhat, a széklettenyésztés enteropathogen fertőzést igazolhat. A hidrogénkilégzési teszt
segítségével nemcsak a szénhidrát felszívódásának zavara, hanem a bakteriális túlnövekedés is igazolható. Az
eszközös vizsgálatok (hasi ultrahang, endoszkópia, CT) segítségével azonosíthatók az organikus betegségek.
Kezelés
A gáz termelődésének vagy szabályozásának zavara több kórképben igazolható: a panaszok-tünetek megszűnése
csak a helyes kórisme felállítását követően, oki kezeléssel érhető el.
Az étrendi tényezők szerepe alapvető, hiszen például laktózintolerancia esetén a legtöbb esetben kisebb
mennyiségű laktóz nem okoz panaszt, étrendi megszorítás elegendő lehet. Más cukrok emésztési zavara esetén a
szubsztrát kihagyása is elegendő a tünetmentességhez. Az életmódbeli változtatások (pl. aerophagia esetén a
rágózás, dohányzás abbahagyása) szintén célravezetők lehetnek.
A laktázpótlás csökkenti a puffadást és a hasi panaszokat laktózintolerancia esetén. A pancreasenzim-

készítményeket gyakran alkalmazzák tüneti kezelésként igazolt hasnyálmirigy-betegség hiányában is:
egészségesekben nagy energia- és zsírtartalmú ételek fogyasztását követően csökkentik a teltségérzetet vagy
puffadást, azonban a gázszabályozás zavarával kapcsolatos kórképekben kevés az adat. Az adszorbensekkel
(simethicon, aktív szén) végzett vizsgálatok eredményei ellentmondásosak.
Bizonyított bakteriális túlnövekedés esetén antibiotikum-kezelésre van szükség, több készítmény hatékonyságát
igazolták. A probiotikumok alkalmazásának elméleti alapja az, hogy a patogén mikrobákat „hasznos‖ törzsekkel
helyettesítsük, amelynek eredményeként erősödik az epithelialis gát, csökken a pH, a baktériumok kitapadása
gátolt és kedvező immunológiai változások jönnek létre. IBS-ben Lactobacillus, Bifidobacterium törzsek
alkalmazásával több vizsgálatban kedvező eredményekről számoltak be.
Irodalom
1. Gearhart, S.L.: Diverticular disease and common anorectal disorders. In: Harrison‘s Principles of Internal
Medicine. 17th edition. McGraw-Hill, New York, 2008, 1903.
1009
2. Gearhart S.L.: Mesenteric vascular insufficiency. In: Harrison‘s Principles of Internal Medicine. 17th edition.
McGraw-Hill, New York, 2008, 1910.
3. Jones, M.P., Dilley, J.B., Drossman, D., Crowell, M.D.: Brain-gut connections in functional GI disorders:
anatomic and physiologic relationships. Neurogastroenterol. Motil., 2006, 18; 91–103.
4. Mayer, E.A., Berman, S., Suyenobu, B., Labus, J., Mandelkern, M.A., Naliboff, B.D., Chang, L.: Differences
in brain responses to visceral pain between patients with irritable bowel syndrome and ulcerative colitis. Pain,
2005, 115; 398–409.
4. Owyang, C.: Irritabile bowel disease. In: Harrison‘s Principles of Internal Medicine. 17th edition. McGraw-
Hill, New York, 2008, 1899.
5. Ringel, Y., Drossman, D.A., Leserman, J.L., Suyenobu, B.Y., Wilber, K., Lin, W., Whitehead, W.E.,
Naliboff, B.D., Berman, S., Mayer, E.A.: Effect of abuse history on pain reports and brain responses to aversive
visceral stimulation: an fMRI study. Gastroenterology, 2008, 134; 396–404.
8. Heveny bélelzáródás
A heveny bélelzáródás, az ileus lényege a bélhuzam megszokott, gördülékeny működésének, mozgásának,

illetve a béltartalom továbbításának fennakadása. A kialakuló, súlyos állapotot többféle módon osztályozhatjuk.
Fontos annak a megállapítása, hogy az akadály a vékonybélben, vagy a vastagbélben alakult-e ki, a
kialakuláshoz vezető kórokok alapján pedig beszélhetünk mechanikus és nem mechanikus ileusról. A
mechanikus ileus tovább csoportosítható attól függően, hogy az elzáródást a bélhuzamon kívüli tényező, vagy
belső akadály idézte-e elő. A külső tényezők között főként az összenövések (adhézió), sérvek (incarceratio),
leszorítás (strangulatio) említhetők, de ritkábban előfordulnak még csavarodások (volvulus), külső nyomás (pl.
tályog, peritonealis carcinosis) okozta akadályozottság és betüremkedések (invaginatio) is. A belső tényezők
egyik csoportját a bélfallal összefüggő okok képezik, mint a diverticulosis, a daganatok, illetve a veleszületett
vagy gyulladásos eredetű szűkületek, hegesedések (pl. Crohn-betegségben) és a sugárártalom. A lument
elzárhatják egyéb, a fallal nem közvetlenül összefüggő eltérések is, mint például epekő, bezoár, idegen test,
vagy idős, fekvő, pl. parkinsonos betegekben koprostasis okozta obturatio. A mechanikus ileusok 70–80%-a a
vékonybélben, 20–30%-a a vastagbélben alakul ki. A vékonybél mechanikus ileusainak közel háromnegyede
összenövés és különböző (femoralis, inguinalis, hasfali) sérv miatt alakul ki, míg a vastagbélben a carcinoma, a
diverticulosis és a csavarodás állnak az első három helyen, együttesen mintegy 90%-ot adva. A nem mechanikus
eredetű ileus, másnéven funkcionális ileus, amelynek két fő formáját különíthetjük el, a paralyticus ileust
(másnéven adinámiás bélelzáródás) és a spasztikus ileust (másnéven dinamikus bélelzáródás). Az utóbbi igen
ritka forma, tartós, nagyfokú bélösszehúzódás miatt alakulhat ki, amelynek hátterében nehézfém-mérgezés,
porphyria, uraemia, esetleg extrém fokú fekélyesedés állhat. Jóval nagyobb jelentőségű a paralyticus ileus,
amelynek okait két fő csoportba sorolhatjuk:
A paralyticus ileus hasűri okai:
• reflex mechanizmusok: hasi műtétek, sérülések és veseátültetés után;
• gyulladásos okok: akut pancreatitis, cholecystitis, epés és gennyes peritonitis, hasi tályog, hasűri vérzés,
toxikus megacolon, appendicitis;
• vérellátási zavarok: akut és idült mesenterialis keringészavar;
• retroperitonealis okok: veseköves roham, pyelonephritis, phaeochromocytoma, retroperitonealis haematoma;
• egyéb: bél pseudoobstructiója.
A paralyticus ileus nem hasüregi okai:
• reflex mechanizmusok: koponyaműtétek után, csigolyatörések, bordatörések, medencesérülések, égési

sérülések, tüdőembolia, nyitott szívműtétek;
• gyógyszeres okok: nyugtatók, opiátok, triciklikus antidepresszánsok, antikolinerg gyógyszerek,

kemoterapeutikumok;
1010
• anyagcsere okok: sepsis, elektrolitzavarok, uraemia, diabeteses ketoacidosis, légzési elégtelenség, porphyria,
ólom- és higanymérgezés, sarlósejtes vérszegénység.
Az Ogilvie által leírt bél pseudoobstructiót is nehéz néha elkülönítenünk a funkcionális ileustól. A
pseudoobstructiónak akut és krónikus formáját különböztetik meg, de ismeretes elsődleges és másodlagos
csoportosítás is. A kórkép lényege a jobb colonfél jelentős levegős dilatációja, organikus distalis sérülés nélkül,
bélhűdésnek nincs kimutatható hasűri oka. Mai ismereteink szerint az interdigestiv motoros komplexus
zavaráról és nem összehangolt összehúzódásról van szó, amelyeknek myogen vagy neurogén ok állhat a
hátterében. Felismerése azért is fontos, mert kezelése során a dekompressziót endoszkópos úton, szondával
célszerű megoldani, műtéti beavatkozás általában nem indokolt.
8.1. Kórélettani háttér

Ileus esetén a bél tágulatát az elzárt szakaszban, illetve ettől proximalisan felhalmozódó gáz és folyadék okozza.
A bélben lévő gáz háromnegyede lenyelt levegőből származik, amelynek döntő összetevője a nitrogén, ez pedig
alig szívódik fel a bélhuzamból, ezért eltávolítása folyamatos leszívást igényelhet. A folyadék az emésztett
táplálék mellett nyálat, emésztőnedveket is tartalmaz. Az elzáródás első 12–24 órájában a lumenből a vérbe
történő nátrium- és vízfelvétel folyamatosan csökken, majd 24 óra után megfordul, és éppen a lumen felé indul a
nátrium és a víz kiválasztása. Ennek következtében az alapnyomás a normális 2–4 vízcm-ről 8–10 vízcm-re nő,
de egy lezárt kacs felé induló perisztaltikus hullám során akár 30–60 vízcm-ig is fokozódhat. Leszorítás, illetve
sérvbe történő kizáródás esetén két végén egyaránt lezárt vékonybélkacs is kialakulhat, ekkor a bélkacs
vérellátása is sérülhet. Bár a vastagbél esetén ilyen, két végén egyaránt lezárt bélkacs nem alakul ki, ha a
Bauchin-billentyű jól zár, mégis jelentős tágulat jöhet létre, főként a coecumkúp területén. Ilyenkor a
coecumkúp intramuralis vérellátása kerülhet veszélybe, ennek következtében leginkább a vakbél elülső falán
alakul ki elhalás. Az ileust okozó bélszakaszon a vérellátás romlása következtében a bélfal átjárhatóvá válik,
megindul a bakteriális áthelyeződés, először a mesenterialis nyirokcsomókban, majd a portalis rendszeren
keresztül szisztémásan. Az ischaemiás bélfalon elhalás, majd átfúródás jöhet létre, amely peritonitishez vezet. A
jelentős tágulat a rekeszt is felnyomja, amelynek csökkenő ventiláció és következményes atelectasia az
eredménye. A folyadék- és eletrolitvesztés szélsőséges esetekben hypovolaemiához, hemokoncentrációhoz,
veseelégtelenséghez, majd shockhoz és halálhoz vezethet. A folyadékvesztés okai még a hányás, a bélfal
oedemája, ascites és a szisztémás vénás visszafolyás romlása is. A döntő elektrolitvesztés a káliumhiány. A
bélfal pangása intraluminalis vérzést is okozhat.

A vékonybél mechanikus elzáródását a köldök körüli, görcsös hasi fájdalom jellemzi, amely annál kifejezettebb,
minél magasabban van az elzáródás. A fájdalom rohamokban jelentkezik, míg a köztes időszakokban a beteg
fájdalommentes lehet. Esetenként a fájdalom fellépésekor fokozott bélmozgás is hallható. Leszorítás esetén a
fájdalom helyileg körülírtabb, állandóbb, kevésbé görcsös jellegű. Hányás szinte minden esetben előfordul, de
annál korábban lép föl és annál profúzabb, minél magasabban van az elzáródás. Kezdetben epét és nyákot
tartalmaz, később, illetve ha az elzáródás az ileum alsóbb részén található, megjelenik a miserere, a
bélsárhányás. Jellemző a gyakori csuklás is. Teljes elzáródásra a széklet és a flatulentia hiánya jellemző, bár
korai időszakban még elképzelhető kevés székürítés, és kisebb hasmenés is. Véres széklet ritka, inkább
intussusceptio esetén észlelhető. A vastagbél mechanikus elzáródására is kólikaszerű, görcsös fájdalom
jellemző, amely azonban enyhébb, idősekben akár hiányozhat is. Hányás ritkábban fordul elő, inkább a folyamat
későbbi szakaszában és paradox módon bélsárhányás nem jellemző. A székelési szokások megelőző időszakbeli
megváltozása, esetleg véres széklet jelentkezése azért nem ritka, mert az ileus hátterében főként carcinoma és
diverticulitis áll. A tünetek lassabban haladnak előre, a teljes székrekedés és a szélürítés hiánya több nap múlva
alakulhat ki. A coecumtáji csavarodás klinikai képe inkább a vékonybélileusra emlékeztet, míg a sigma
csavarodása esetén a puffadás, a meteorismus és csekély fájdalom a típusosabb. A paralyticus ileusra a görcsös
fájdalom hiánya és a puffadás, a distensio okozta hasi kényelmetlenségérzés, diffúz fájdalom a jellemző. Hányás
gyakran fordul elő, de ritkán súlyos, és nem kötelező a teljes székrekedés és flatulentia hiánya sem. Alapvetően
kísérőjelenségről van szó, ezért fontos a kórelőzmény, a társuló betegségek, a szedett gyógyszerek pontos
ismerete.
8.3. Fizikális lelet

Az ileus valamennyi formájára a hasi distensio a jellemző, amely annál kifejezettebb, minél mélyebben van az
elzáródás, tehát a colon esetén markánsabb, míg a jejunumban lévő, főleg leszorításos elzáródások esetén alig
észlelhető. A nyomásérzékenység mérsékelt, a hőemelkedés a 38 oC-ot csak akkor haladja meg, ha peritonealis
1011
kontamináció történt. Shock, izomvédekezés, láz általában késői tünet. Fontos a sérvkapuk alapos vizsgálata; a
térfoglalás itt kizáródás mellett szólhat. Egyéb helyeken is a két végén lezárt, folyadékkal telt bélkacs tapintható
terimeként jelenik meg. Paralyticus ileus esetén a has betapintásakor gyakran loccsanás váltható ki. A
hallgatózás fontos része a vizsgálatnak, a fájdalommal párhuzamosan fokozódó bélmozgás inkább elzáródás,
leszorítás mellett szól, amely később, a bélfal „kimerülése‖ során elnémulhat. Az ún. néma has tehát nem
kizárólag paralyticus ileusban fordulhat elő.
Laboratóriumi leletek, képalkotó eljárások: leukocytosis (16–18 G/l fölötti fvs.-szám), balra tolt vérkép
inkább leszorítás esetén figyelhető meg, és a folyamat előrehaladottabb voltára utalhat. Az amiláz növekedett
szérumszintje is jellemző ileusra. A képalkotó eljárások közül jelentős a has natív röntgenfelvétele, amelyet álló
helyzetben kell elvégeznünk. 4–5 órával a panaszok kezdete után teljes, de nem leszorításos jellegű, mechanikus
vékonybélileusban a kép jellegzetes, levegővel és folyadékkal telt, kitágult vékonybélkacsokat látunk, a
folyadéknívók lépcsőzetesen helyezkednek el, és a vastagbélben nincs, vagy alig észlelhető gáz jelenléte. Nem
ennyire jellemző a leszorítás esetén megfigyelhető röntgenkép, ekkor ugyanis a peritonealis folyadék fedettséget
okozhat. Előfordul azonban az is, hogy a lezárt, tágult bélszakasz bab formájú tömegként jelenik meg. Részleges
mechanikus vékonybélelzáródás elkülönítése a paralyticus ileustól radiológiai kép alapján már nem egyszerű,
mert mindkét esetben levegő észlelhető a vékony- és a vastagbélben egyaránt, bár a colondistensio paralysis
esetén kifejezettebb. Ilyenkor CT, esetleg vízoldékony kontrasztanyaggal végzett vizsgálat segíthet a
kórisméhez. Vastagbélelzáródáskor, ha a Bauchin-billentyű jól működik, a natív hasi röntgenfelvételen a
gázosodás és a nívók a vastagbélben láthatók. Kolonoszkópia és irrigoszkópia következhet a kórisme
pontosítására, kivéve ha átfúródás gyanúja merül föl. Ha a Bauchin-billentyű nem zár tökéletesen, a hasi
röntgenkép a paralyticus ileusra emlékeztet. Ekkor a kórisméhez kolonoszkópia szükséges. Magasabban lévő
vékonybélelzáródás esetén a passzázsvizsgálat báriumos kontrasztanyaggal elvileg végezhető, vastagbélileus
gyanúja esetén báriumos kontrasztanyag szájon át nem adható.
8.4. Kezelés
Az akut vékonybélelzáródás általános halálozása 10%, de a leszorításos ileus esetén ez 20–70%. A teljes
elzáródás legfőbb gyanújelei a szelek megállása, a teljes székrekedés, natív hasi röntgenen a levegő hiánya a
distalis bélszakaszokban. Mivel a leszorításos elzáródás a vékonybélben mindig teljes, így ennek gyanúja esetén
sebészi feltárás szükséges, megfelelő előkészítés után. Ennek során dekompresszió céljából nasogastricus
szondát helyezünk le, és megszüntetjük az elektrolit- (döntően a kálium) és vízháztartás zavarait. Széles
spektrumú antibiotikum adása is indokolt lehet, főleg peritonealis érintettség gyanújakor. Leszorítás esetén a
műtét halasztása hiba. Konzervatív kezelésre akkor vállalkozhatunk, ha az elzáródás nem teljes, esetleg a
közelmúltban ileus miatt végzett műtét posztoperatív szakaszában vagyunk, illetve kezelt diffúz peritonitis utáni
részleges elzáródás állhat fent. A colon mechanikus ileusának halálozása 20% körüli. Itt is az időben elvégzett
műtét a követendő eljárás, de előfordulhat, hogy nem teljes lezáródás esetén, elegendő dekompresszió
biztosításával a műtét halasztható, a tökéletesebb előkészítés érdekében. Ekkor a beteg szájon át már nem
táplálkozhat. A dekompresszió nasogastricus szonda mellett a rectumon át bevezetett öntáguló stent,
dekompressziós kanülök segítségével történhet. Ha a vastagbél elzáródása teljes, akkor azonnali műtét indokolt,
ha a natív hasi röntgenfelvételen a coecum átmérője a 10 cm-t meghaladja, elhalás lehetőségére is gondolnunk
kell. Korábban először tehermentesítő coecostomát helyeztek föl, és második lépésben távolították el a bal
colonfélben lévő elsődleges elváltozást. Az utóbbi években azonban hatékony bélmosó eljárások kifejlesztésével
már törekednek az egy ülésben történő bal oldali hemicolectomiára. Paralyticus ileus esetén a kórjóslat jobb, itt
dekompresszió mellett az alapbetegség kezelése, illetve gyógyszeres bélmozgatás (metoclopramid, panthotensav
[acetil-kolin-felszabadulás serkentése]), neostigmin 0,5 mg iv. 2–6 órán át [kolinészteráz gátlás], Caeruletid 40
µg iv. 2–6 órán át [közvetlen simaizom-serkentés]) alkalmazható eredményesen.
Irodalom
1.Silen, W., Gearhart, S.L.: Acute intestinal obstruction. In: Harrison‘s Principles of Internal Medicine. 17th
edition. McGraw-Hill, New York, 2008, 1912.
9. Akut appendicitis
Az akut appendicitis, a féregnyúlvány heveny gyulladása a leggyakoribb heveny hasi sebészeti kórkép, ami a
lakosság kb. 5%-át érinti élete folyamán. A második és a harmadik évtizedben fordul elő leggyakrabban, de
ritkán bármely életkorban jelentkezhet. Kezeletlen esetben elhalás, átfúródás és következményesen tályog,
1012
illetve hashártyagyulladás alakulhat ki. A nemek között lényeges különbség nincs, bár pubertás idején a fiúk 3:2
arányú túlsúlyát figyeltek meg. A halálozás Európában és az Egyesült Államokban az elmúlt évtizedekben
fokozatosan csökkent, 1941-ben 8,1/100 ezer lakosról, 1970-ben 1/100 ezer lakosra. Abszolút előfordulása is
mintegy 40%-kal lett kevesebb 1940 és 1960 között, azóta azonban már érdemben nem változott. A fejletlenebb
világban, főleg Afrika egyes területein az appendicitis előfordulása ritkább. Magyarországon évente 100–110
ember hal meg akut appendicitisben. Ez a szám figyelemre méltó, ha arra gondolunk, hogy az időben végzett
műtét kockázata lényegesen kisebb, mint a szövődményeké.
9.1. Kórélettan
Korábban a féregnyúlvány lumenének elzáródását tekintették a legfontosabb kóroki tényezőnek, bár ez az
eseteknek csak 40%-ában volt igazolható. A folyamat első lépése a nyálkahártya kifekélyesedése, aminek
hátterében vegyes enteralis bakteriális flóra kóroki szerepe a leggyakoribb, de egyes vizsgálatok szerint virális
eredet is előfordul, illetve például a Yersinia-fertőzés lehetősége is felmerül. Ha a lumen valóban elzáródik,
akkor ezért túlnyomórészt székletrög (fecalith) a felelős, de mellette rostok, paraziták, daganat – főleg carcinoid
–, megkövesedett báriumos kontrasztanyag is szerepet játszhatnak. Közben a nyáktermelés folytatódik a
lezáródott féregnyúlványban, amely az intraluminalis nyomás fokozódásához vezet, akár 60 vízcm-t is elérhet.
Ez rontja a fal vérellátását, miközben a baktériumok szaporodnak, ezek együttes eredménye a fekély, majd az
elhalás és az átfúródás, általában 24–36 órán belül. Ha a folyamat lassabban halad előre, a környező szervek, a
terminalis ileum, a cseplesz letokolják a régiót és így körülírt tályog alakul ki, míg gyorsabb lefolyás esetén a
szabad hasüreg felé halad a folyamat és diffúz hashártyagyulladást okoz. Az elsődlegesen perityphlitises tályog
esetenként sipolyképződéssel járhat a húgyhólyag, illetve a környező belek felé. Előfordul, hogy az appendicitis
a Crohn-betegség első megnyilvánulása. Bár leírnak krónikus gyulladásos folyamatokat is az appendixben – pl.
tuberculosis, amoebiasis, actinomycosis –, ezek típusosan nem okoznak jellegzetes, jobb oldali, elhúzódó hasi
panaszt. Nem kizárt azonban a visszatérő akut appendicitises folyamat sem, amikor korábban jegeléssel,
antibiotikummal sikerült a gyulladásos folyamat teljes megnyugvását elérni.

A kórelőzmény tisztázása és a tünetek jelentkezési sorrendje fontos a pontos kórisme felállításában. Az első
tünet zsigeri jellegű hasi fájdalom, amelyet az appendix összehúzódása, illetve a lumen feszülése okoz.
Rendszerint a köldök körül, vagy az epigastriumban jelentkezhet, sürgető székelési inger kíséretében, de a
székelés nem szünteti meg a fájdalmat, amely ebben a tompább formában akár 4–6 órán át is tarthat. Ha a
gyulladás a fali hashártyára terjed, a fájdalom erősödik, állandósul, mozgásra, köhögésre fokozódik és a
coecumtájon válik kifejezetté. Étvágytalanság jellemző, nausea és hányás az esetek kétharmadában jelentkezik.
Ha a gyulladt appendix a sigma közvetlen szomszédságában helyezkedik el, megtévesztően hasmenés, ha
húgyhólyag mellett, gyakori vizelés is jelentkezhet. A terhesség második felében a fájdalom a jobb bordaív alá
is helyeződhet. Fizikális vizsgálattal nyomásérzékenység észlelhető, az appendixnek megfelelően, tehát kissé
változatosabb területen, típusosnak az ún. McBurney-pont tekinthető: a köldököt a spina iliaca anteriorral
összekötő vonal külső és középső harmadának találkozásánál. Ha az appendix mélyen a kismedencébe lóg,
csupán a rectalis vizsgálat során jelentkezik a fájdalmasság. Az ún. pozitív psoas jel – nyújtva felemelt alsó
végtag mellett az ellenoldalinál jóval kifejezettebb nyomásérzékenység a jobboldali alhasban – továbbá a
Blumberg-tünet (a mélyen benyomott sigmatájék hirtelen felengedésekor a coecumtájon jelzett fájdalom) és a
Rovsing-tünet (a colon descendens felfelé történő összenyomódása során fájdalom jelentkezése a McBurney-
ponton) rendszerint már előrehaladottabb folyamatban észlelhető, csakúgy mint a coecumtáji izomvédekezés.
Idősekben megtévesztően szerény tünetek mellett is átfúródhat az appendix. A hőmérséklet eleinte csak kissé
emelkedett, bár a rectalis és axialis hőmérséklet összehasonlítása és az előbbi 0,5 foknál nagyobb eltérése
gyanújelnek tekinthető. 38 °C fölötti láz átfúródás mellett szól. Tapintható coecumtáji térfoglalás eleinte nem
jellemző, inkább daganat vagy Crohn-betegség mellett szól, ha azonban a betegség kezdetétől számított 3–4 nap
után jelenik meg, akkor fedett átfúródás környezetében kialakuló gyulladásos konglomerátumot jelezhet. A
tünetek jelentkezésétől számított 24 órán belül az átfúródás ritka, 48 óra után azonban már eléri a 80%-ot.
Laboratóriumi leletek közül a gyorsult süllyedés és növekedett CRP, leukocytosis (16–18 G/l) és a vérkép balra
toltsága figyelhető meg, 20 G/l fölötti leukocytaszám átfúródásra utalhat. Hasi ultrahangvizsgálat során
megnagyobbodott, megvastagodott falú féregnyúlvány látható. A vizsgálat az elkülönítő kórisme szempontjából
is fontos: petefészekcysta, ectopiás terhesség, tuboovarialis tályog kimutatásában van jelentősége. Atípusos
formában is jelentkezhet appendicitis az esetek kb. 30%-ában. Főként a 2–3 év alatti kisgyermekek, az idősek és
a terhesek igényelnek különös figyelmet. Kétéves kor alatti gyermekeknél az átfúródás és az általános
hashártyagyulladás az akut appendicitises esetek 70%-ában fordul elő, tehát minden hasmenéssel, hányással és
hasi fájdalommal jelentkező gyermek esetében mérlegelnünk kell az akut appendicitis lehetőségét. Időseknél a
tünetek enyhébbek lehetnek, ezért gyakoribb a késlekedés, ennek következtében 70 év fölött 30% az átfúródás
1013
előfordulási aránya. Időseknél fordul elő az is, hogy fájdalmas coecumtáji rezisztencia formájában már
elsődleges periappendicularis tályoggal, vagy 5–6 nappal korábban átfúródott appendix okozta
vékonybélileusszal találkozunk. Terhesség idején az appendicitis előfordulási gyakorisága 1:1000. Itt is a
késlekedő kórismézés a fő veszély a hasi panaszok miatt, a harmadik trimeszterben pedig az appendix
rendszerint a jobb bordaív alá kerül, így a fájdalom helye lehet megtévesztő. Terhesség idején különleges
jelentőségű az időbeni kórismézés, hiszen a hashártyagyulladás nemcsak az anyát, hanem a magzatot is
veszélyezteti.
9.3. Elkülönítő kórisme

Az akut appendicitis gyanúja szinte minden akut hasi fájdalmat okozó kórkép esetén felmerül, ezért a
diagnosztikus pontosságot még tapasztalt klinikusok esetén is csak 75–80%-ra becsülik. A késlekedés növeli a
halálozást: nem átfúródott appendicitis esetén 0,1%, míg átfúródott appendicitis esetén már 3%, de idősekben
akár 15–30% is lehet. Kétséges esetekben 4–6 óra megfigyelés megengedhető. A leggyakoribb tévesztések
sorrendben a következők: mesenterialis lymphadenitis, organikus betegség hiánya, akut medencei gyulladásos
folyamatok, megrepedt Graaf-tüsző, illetve sárgatesttüsző, extrauterin terhesség, tuboovarialis tályog, akut
gastroenteritis. Ritkábban előfordul még akut cholecystitis, pancreatitis, átfúródott nyombélfekély, ureterkő,
leszorításos ileus és pyelonephritis.
A kismedencei, gyulladásos folyamatoktól való elkülönítés nehéz, segíthet azonban az, ha Neisseria
gonorrhoeae tenyészett ki a genitáliákból, vagy a ciklus közepén járunk, az utóbbi esetben Graaf-tüsző
repedésére is gondolhatunk (ilyenkor láz és a fvs.-szám emelkedése nem jellemző), pozitív terhességi teszt
tubaterhességre, esetleg tubarepedésre utal. Petefészekcysta csavarodása, illetve endometriosis is utánozhatja az
akut appendicitis klinikai képét. Az akut mesenterialis lymphadenitis magasabb lázzal, hasi
nyomásérzékenységgel és diffúz fájdalommal jár. Hátterében Yersinia pseudotuberculosa- vagy Y.
enterocolitica-fertőzés állhat, amely szerológiai vizsgálattal tisztázható, ilyenkor hányás ritkábban jelentkezik.
Az akut gastroenteritis profúz hasmenéssel, gyakran nauseával jár, de hiányzik a körülírt, jellegzetes
nyomásérzékenység, inkább tenesmus jellemző. A Meckel-diverticulitis szintén nehezen különíthető el az akut
appendicitistől. Az ureterkövesség gyanúja esetén a vizeletüledék vizsgálata segíthet.
9.4. Kezelés
Kábító fájdalomcsillapító és antibiotikum adása helytelen, ha még nincs egyértelmű kórisme, mert elfedhetik az
átfúródást, késleltethetik a kórisme felállítását. Appendicitis acuta simplex, seu catarrhalis esetében a kezelés
egyértelműen a minél korábbi appendectomia. Peritonitis acuta circiumscripta esetén, ha savós-gennyes
perityphlitises izzadmány észlelhető és a féregnyúlványon is empyema, kezdődő elhalás figyelhető meg, kissé
hosszabb előkészítésre lehet szükség. Abscessus periappendicularis esetén feltárás szükséges, szerencsésebb
esetekben a tályogűr drenálása során nem szükséges a szabad hasüreget megnyitni, korábban előfordultak
Douglas-tályogok, illetve subphrenicus tályogok is, az utóbbi esetben további szövődményként pylephlebitis és
májtályog is, és ezek az esetek az antibiotikum-korszak előtt általában végzetes kimenetelűek voltak. Az
infiltratum periappendiculare, a fájdalmas, tapintható rezisztenciával járó appendicitis az egyetlen kórforma,
amelyben az akut műtét nem tanácsolt, mert a friss, gyulladásos phlegmonéban igen nehéz a tájékozódás és a
belek szakadékonnyá válnak. Ilyenkor széles spektrumú, összetett antibiotikus kezelés (pl. cephalosporin +
metronidazol + aminoglikozid), jeges tömlő, néhány napos táplálkozási tilalom a követendő eljárás. Ez alatt a
folyamat megnyugodhat, az infiltrátum akár fel is szívódhat, vagy beolvadás, valódi tályog alakul ki, amely már
megnyitható. A megnyugvó esetekben is mérlegelendő 3 hónap után à froid állapotban az appendectomia
elvégzése.
Irodalom
1. Silen, W., Gearhart, S.L.: Acute appendicitis and peritonitis. In: Harrison‘s Principles of Internal Medicine.
10. A máj betegségei

Dr. Szalay Ferenc
A májbetegek száma és a májbetegséggel összefüggő halálozás világszerte jelentős. A vírushepatitisek közül a

B-hepatitis sok százmillió beteget érint, a C-hepatitisszel fertőzöttek száma is meghaladja a 200 milliót. A
védőoltás bevezetésének köszönhetően a B-hepatitisek száma világszerte csökken, de a C-hepatitis eseteké még
1014
nem, amelyben nemcsak a védőoltás hiányának, hanem az intravénás kábítószer-használatnak is jelentős szerepe
van. A nyugati országokban a mértéken túli idült alkoholfogyasztással összefüggő májcirrhosis és
szövődményei jelentős népegészségügyi gondot okoznak. Új kihívást jelent a metabolikus szindróma esetekkel
párhuzamosan növekvő, nem alkoholos zsírmáj és a nem alkoholos steatohepatitis esetek számának növekedése.
A hepatocellularis rák gyakorisága az elmúlt években többszörösére nőtt, amiben a rákos hepatitisvírusoknak, az
alkoholos májcirrhosisnak, és a nem alkoholos steatohepatitis talaján kialakult cirrhosisnak biztosan szerepe
van. A gyógyszer és a toxikus anyagok által okozott májkárosodás sokszor igen súlyos, az elkülönítő
kórismében egyre gyakrabban kell mérlegelnünk. Az akut májbetegségek gyors intézkedést, közegészségügyi
teendőket igényelnek, a májcirrhosis szövődményei életet veszélyeztető kritikus helyzetet okozhatnak. A
molekuláris genetika fejlődése a máj örökletes anyagcsere-betegségeinek jobb megismerését, és a kórisme
javulását tette lehetővé. A képalkotó módszerek különösen a gócos májbetegségek felismerésében jelentettek
nagy előrelépést. Javultak a gyógyítás lehetőségei, a májsebészet és a májátültetés ma már rutin eljárássá vált
hazánkban is.
A 7.43. táblázat a különböző májbetegségeket, a kórok, és részben a kórfolyamat szerint osztályozva foglalja
össze. A kóros májadatok értékelését a 7.27. ábra mutatja be.
7.43. táblázat - 7.43 . táblázat. Májbetegségek
Örökletes hyperbilirubinaemia •Májbetegség szisztémás betegségekben
Gilbert-szindróma Sarcoidosis
Crigler–Najjar-szindróma Amyloidosis
Dubin–Johnson-szindróma Glikogéntárolási betegség
Rotor-szindróma Coeliacia
Tuberculosis
Mycobacterium avium intracellulare
Vírushepatitis •Cholestaticus szindrómák
Hepatitis A Benignus posztoperatív cholestasis
Hepatitis B Sepsishez társuló cholestasis
Hepatitis C Teljes parenteralis táplálás (TPN) okozta sárgaság
Hepatitis D Terhességi cholestasis
Hepatitis E Cholangitis
Egyéb (EBV, CMV, herpes-, adenovírus hepatitis) Extrahepaticus epeúti elzáródás (kő, szűkület,
carcinoma)
Cryptogen hepatitis
Biliaris atresia
Caroli-betegség
Cryptosporidiosis
•Immun- és autoimmun májbetegségek •Gyógyszer okozta májbetegség
Autoimmun hepatitis Hepatocellularis típus (isonicid, acetaminophen)
Primer biliaris cirrhosis Cholestasis típus (methyltestosteron)
Primer sclerotizáló cholangitis Kevert típus (sulfonamid, phentoin)
1015
Overlap szindrómák Micro- és macrovesicularis steatosis (methotrexat,

fialuridin)
Graft versus host betegség
Allograft rejectio
•Genetikus májbetegségek •Érrendszeri eredetű májbetegség
Haemochromatosis Venoocclusiv betegség
Wilson-kór Budd–Chiari-szindróma
α1-proteáz inhibitor hiány (α1-antitripszin-hiány) Ischaemiás hepatitis
Benignus rekurráló intrahepaticus cholestasis (BRIC) Pangásos májbetegség
Familiáris intrahepaticus cholestasis (FIC), Vena portae thrombosis
I–III. típus Nodularis regeneratív hyperplasia
Gaucher-betegség •Térfoglaló betegségek
Alkoholos májbetegségek Hepatocellularis carcinoma
Akut zsírmáj Cholangiocarcinoma
Akut alkoholos hepatitis Adenoma
Alkoholos májcirrhosis Focalis nodularis hyperplasia
•Nem alkoholos eredetű zsírmájbetegség Áttéti májtumor
Zsírmáj Tályog
Nem alkoholos steatohepatitis Cysta
•Akut terhességi zsírmáj
1016
7.27. ábra. A kóros májadatok értékelésének folyamatábrája
10.1. A máj betegségeinek általános tünetei

A máj betegségei gyakran nem okoznak panaszt, észrevétlenül zajlanak. Máskor azonban enyhe panaszok
jelentkeznek, de ezek nem irányítják betegségre a beteg figyelmét. A sárgaság vagy a májtáji fájdalom már a
laikusban is májbetegség gyanúját kelti. A panaszok súlyosságának és változatosságának ez a széles skálája a
heveny és az idült májbetegségekben is megfigyelhető (7.44. táblázat). A máj nagy funkcionális tartaléka és
regenerációs képessége miatt a tünetek gyakran csak akkor jelentkeznek, amikor a betegség már előrehaladott
stádiumban van.
7.44. táblázat - 7.44. táblázat. Májbetegségre utaló panaszok és tünetek
sárgaság
májtáji fájdalom
fáradékonyság
aluszékonyság
bőrviszketés
bőrvérzések, vérzékenység
hőemelkedés vagy láz
1017
puffadás, hasi kényelmetlenségérzés
hasmenés
ascites
ízületi fájdalom
neurológiai és pszichés tünetek
szexuális működési zavarok (amenorrhoea, impotencia)
emésztőrendszeri vérzés
fogyás
oedema
tachycardia
rossz szájszag (foetor), ízérzési zavar
A májbetegség általában három módon derül ki. 1. Májbetegségre jellemző tünetek miatt fordul orvoshoz a
beteg. 2. Más szerv betegségére utaló vagy nem típusos panaszok miatt végzett vizsgálatok során derül ki a
májbetegség. 3. Véletlenszerűen, például véradás kapcsán, munkaalkalmassági vagy szűrővizsgálat során derül
fény a betegségre.
Bár a beteg vizsgálata a kórelőzmény megismerésével kezdődik, gyakran már az első pillantásra láthatók olyan
jelek (pl. sárgaság, ascites, a testarányok megváltozása, csillagnaevusok, flapping tremor), amelyek
májbetegségre utalnak. Kevés olyan betegség van, amelynek annyi látható jele lenne, mint a májbetegségeknek,
főleg a májcirrhosisnak (7.45. táblázat).
7.45. táblázat - 7.45. táblázat. Májbetegségre utaló külső jelek
icterus (sclera, nyálkahártya és bőr)
csillagnaevusok (általában csak a test felső részén)
erythema palmare et plantare
piros, fényes nyelv
elvékonyodott, sérülékeny bőr
bőrvérzések (petechia, purpura, echymosis, sugiüatio, suffusio)
körömfehéredés
dobverőujj, óraüvegköröm
xanthelasma, xanthoma (PBC-ben, cholestaticus betegségekben)
gynecomastia (spironolacton-kezelés fokozhatja)
hasfali vénatágulat (caput medusae)
ascites
sérvek (umbilicalis, scrotalis, inguinalis)
Dupuytren-kontraktúra (főleg alkoholos és diabetesszel társult cirrhosisban)
1018
Sárgaság. Meghatározás szerint a sárgaság a bilirubin által okozott elszíneződés. Mivel a bilirubinnak nagy a
kötődése az elasztikus és a kollagénrostokhoz, az eltérés a sclerán is látható. A szérumbilirubin-szint normális
értékének kétszerese subicterust, a három-négyszeres érték jól látható sárgaságot okoz. Sok beteg azonban a
tükörben sem veszi észre, csak mások hívják fel rá a figyelmét.
A kórisme segít a más okból létrejövő sárga elszíneződés (sok sárgarépa, narancs, sütőtök fogyasztása, színező
anyagok), a pseudoicterus okának kiderítésében. A sclera ilyenkor fehér marad. Az icterus okai, osztályozása és
elkülönítő kórisméje a 808. és a 923. oldalon található.
Májtáji fájdalom. A fájdalom lehet erős, gyakran azonban csak tompa nyomásérzés formájában jelentkezik. Az
előbbi többnyire heveny májgyulladás esetén, a májtok rövid idő alatt bekövetkező feszülése miatt jelentkezik,
az utóbbi inkább krónikus hepatitisre, májcirrhosisra jellemző. A fájdalom spontán is jelentkezhet, gyakran
azonban csak bizonyos testhelyzetben, például lehajláskor, vagy csak tapintásra, nyomásra jelentkezik. A
tumoros máj is okozhat fájdalmat. A légvételre fokozódó fájdalom arra utal, hogy a daganat elérte a máj
felszínét. A vascularis dekompenzációt, az ascites megjelenését gyakran kíséri májtáji és/vagy diffúz hasi
fájdalom.
Fáradékonyság. Nem fajlagos, de gyakori tünet. A fizikai és a szellemi teljesítőképesség csökkenése sokszor
vezető tünet, és csak a vizsgálatok derítik ki a háttérben lévő májbetegséget.
Aluszékonyság. A gyakori elalvás napközben a bioritmus változásának következménye lehet, gyakran azonban
valóban fokozott a napi alvásigény. Májcirrhosisban, a portoszisztémás encephalopathia tüneteként jelentkezik
leggyakrabban, de attól független is lehet. Leírták a hypersomniát mint a Wilson-kór első tünetét is.
Bőrviszketés. Vírushepatitisben jelentkezik extrahepaticus tünetként. Heveny esetekben urticaria, vasculitis

kísérheti. Krónikus hepatitisben, cirrhosisban, az A-vitamin-anyagcsere következményes zavarában is előfordul.
Elzáródásos sárgaságban típusos tünet, amit az epesavak visszatartásával magyaráznak. Primer biliaris
cirrhosisban (PBC) gyakori és jellemző panasz a bőrviszketés, amely gyakran első tünet és évekkel megelőzheti
az icterust. Kialakulásának módja pontosan nem ismert. PBC-ben a májátültetés nemzetközileg elfogadott
javallatai között szerepel az életet megkeserítő kínzó bőrviszketés is.
Bőrvérzések, fokozott vérzékenység. A bőrvérzések két formában és általában inkább előrehaladott

májbetegségben, főleg májcirrhosisban jelentkeznek. A petechiák az alapbetegséghez társuló, gyakran a
hypersplenia által okozott thrombocytopenia következményei. A capillarisok és kis erek fokozott
sérülékenysége, az elvékonyodott bőr és az alvadási tényezők csökkent képzése mind hozzájárul a cirrhosisban
gyakori lapszerinti kisebb-nagyobb bőrvérzéshez. Nem ritka az orrvérzés és a fogínyvérzés sem. Az
oesophagusvarixból és az aranyérből származó vérzést a portalis hypertonia mellett a fokozott vérzékenység is
súlyosbíthatja.
Hőemelkedés, láz. Akut vírushepatitisben (HAV, HBV, HCV, HEV, EBV, CMV) magas láz is előfordulhat, de
általában rövid ideig tart és spontán szűnik. Krónikus hepatitisekben (vírus, autoimmun) inkább csak
hőemelkedés jelentkezik. Ha a májcirrhosisos beteg lázas lesz, akkor a fertőzésen kívül gondolnunk kell spontán
bakteriális peritonitis lehetőségére is. Rosszindulatú májdaganatok, a májrák is okozhat lázat paraneoplasztikus
tünetként. Az elzáródásos sárgaság tüneteivel kísért láz esetén cholangitisre, cholangiohepatitisre,
epekövességre, tumorra kell gondolnunk. Septicus láz májtályog jele lehet.
Puffadás, hasi kényelmetlenségérzés. Ezek a nem fajlagos panaszok általában a gyulladásos és cholestasissal
kísért májbetegségekben fordulnak elő. A csökkent epekiválasztás magyarázza az emésztési zavart, hiszen az
epesavak szükségesek a zsírok emulgeálásához, a lipáz aktiválásához és a zsírsavak felszívódásához. A portalis
hypertonia önmagában is okozhat ilyen panaszokat, amelyet az ascites megjelenése súlyosbít.
Hasmenés, székrekedés. Heveny vírushepatitisben a prodromalis és az ictericus szakaszban is előfordul

hasmenés, hypocholiás széklet. A cholestaticus májbetegségekben sem ritka tünet, sőt gyógyszerek
mellékhatása (ursodeoxycholsav, lactulose) is lehet. A melaenával vagy haematochesiával járó hasmenés
emésztőrendszeri vérzésre utal.
A székrekedés májcirrhosisban portoszisztémás encephalopathiát válthat ki.
Ascites. Súlyos fokú akut hepatitisben is előfordulhat kevés ascites, leggyakrabban azonban a májcirrhosis
vascularis dekompenzációjának típusos tüneteként jelentkezik. Rossz kórjóslati jel. Keringési zavar, így Budd–
Chiari-szindróma, vena portae thrombosis és májtumor jele is lehet. A betegek gyakran nem értékelik a helyzet
1019
súlyosságát, és a haskörfogat növekedését kezdetben a javulás, a hízás jelének tartják. A nagy ascites további
panaszokat, mozgáskorlátozottságot, légzési zavart, sérvek megjelenését okozhatja.
Ízületi fájdalom, mozgásszervi panaszok. Az arthralgia, myalgia akut vírushepatitisben, autoimmun

májbetegségekben nem ritka. Immunkomplexek és más immunmechanizmusok okozhatják.
Haemochromatosisban, Wilson-betegségben is kialakul ízületi panasz. A hepaticus osteopathia gyakori eltérés
primer biliaris cirrhosisban, de alkoholos és autoimmun májbetegségekben is előfordul.
Neurológiai és pszichés tünetek. A perifériás idegek károsodása (neuropathia) és a központi idegrendszer

zavara (hepaticus encephalopathia) egyaránt okozhat panaszokat.
A szomatikus idegek károsodása alkoholos betegekben jól ismert. A vegetatív rostok károsodása, az autonóm
neuropathia magyarázza a tachycardiát, a hyperkineticus keringést és a fájdalom nélküli néma infarctust.
Mindezek alkoholos és nem alkoholos májbetegekben egyaránt előfordulnak.
A központi idegrendszeri panaszok, így a somnolentia, a flapping tremor, koordinációs zavarok, a bioritmus
változása, az intellektuális hanyatlás, az emlékezetkiesés, a hangulat kiegyensúlyozatlansága, a depresszió, a
stupor, súlyos esetben a coma, a hepaticus encephalopathia részeként jelentkeznek. Az ok a májparenchyma
tömegének és/vagy méregtelenítő képességének jelentős csökkenése, az endogén méreganyagok, elsősorban az
ammónia felhalmozódása. Akut fulmináns májbetegségben és előrehaladott cirrhosisban a működő parenchyma
már kevés a méregtelenítéshez. Portoszisztémás encephalopathia esetén a portalis vér és az abban lévő ammónia
a collateralisok miatt elkerüli a májat és így kerül az agyba.
A kórelőzmény azért is fontos, hogy kiderítsük az encephalopathiás eseményt elősegítő tényezőket (pl.
étrendihiba, székrekedés, fertőzés, fokozott vízhajtás, emésztőrendszeri vérzés).
A szexuális működés zavarai (impotencia, amenorrhoea, csökkent libido). Főleg alkoholos májcirrhosisban
gyakoriak a szexuális zavarok. Részben a máj-, részben az endokrin sejtek közvetlen károsodása, a hormonális
változások okozzák a panaszokat. Jól ismertek cirrhosisos férfi betegeken a feminizációs jelek, amelyek
hátterében nem az ösztrogénszint növekedése, hanem a tesztoszteronszint csökkenése, az ösztrogén-
tesztoszteron arány megváltozása, a prolaktin szintjének növekedése és az endokrin működés összetett zavara
áll.
Portoszisztémás encephalopathiás betegek erotikus tartalmú ajánlatai általában nincsenek arányban a

teljesítőképességgel. A hangoztatott fokozott vágy nem a hypersexualitas, hanem az encephalopathia okozta
kritikai érzék csökkenésének a jele.
Emésztőrendszeri vérzés. A haematemesis, a melaena és a haematochesia sürgető jelek. Májcirrhosisban

haematemesis esetén kézenfekvő oesophagusvarix-vérzésre gondolnunk, de a vérzés gyakran gyomorerózióból
vagy -fekélyből származik. Az akut ellátás szabályai azonosak, de a későbbi teendők a pontos kórismétől
függenek.
Fogyás. Akut hepatitisben nem ritka, de a betegek később gyorsan visszanyerik testsúlyukat. Krónikus
hepatitisben hosszú ideig nem változik a testsúly. Cirrhosisban típusos a zsírszövet csökkenésén kívül az
izomtömeg megfogyatkozása, amely a végtagokon a leginkább szembetűnő. Májcirrhosisos beteg hirtelen
fogyásakor gondolnunk kell rosszindulatú átalakulás, hepatocellularis rák kialakulására.
Oedema. Jelentkezhet az ascitesszel együtt, de attól függetlenül is. Fő oka a hypalbuminaemia miatt csökkent
kolloidozmotikus nyomás, de megjelenéséhez hozzájárulhat a főleg alkoholos cirrhosisos betegekben előforduló
cardiomyopathia, és az alsó végtagokon az ascites miatti vénás összenyomás, a hidrosztatikus nyomás
fokozódása is. Az oedema miatt az arc puffadttá válik. A generalizált oedema rossz kórjóslati jel.
Tachycardia. Cirrhosisos betegek hyperkineticus keringésének gyakori tünete. Kialakulásának módja összetett,
hátterében a paraszimpatikus autonóm rostok károsodása jelentős tényező. A szívfrekvencia hirtelen fokozódása
fontos tünete a cirrhosisban gyakori emésztőrendszeri vérzésnek.
Rossz szájszag (foetor hepaticus), ízérzési zavar. A rossz lehelet és szájszag sok betegnek okoz panaszt, de
gyakran csak mások veszik észre. Jellegzetesen édeskés-aromás, kénes, „májszagú‖ a májcomás beteg lehelete.
A foetor hepaticust a kéntartalmú aminosavakból a colonban képződő merkaptánok okozzák, főleg a dimetil-
szulfid.
Az ízérzési zavart a nyelv hámjának megváltozásával és a cinkanyagcsere zavarával magyarázzák.
1020
Egyéb eltérések. A fizikális vizsgálat során gyakran észlelhető tünetek jelentős része már kialakult
májcirrhosisra utal. A jó orvos tudatosan keresi ezeket a jeleket (lásd 7.47. táblázat).
A táblázatban felsoroltakon kívül még a pigmentzavar is látható jel (vitiligo és barna pigmentfoltok
cryoglobulinaemiával vagy nélküle), szürkésbarna pigmentáció (haemochromatosisban), bőrhólyagok
(porphyria cutanea tardában), diffúz erythema és vasculitis (vírushepatitisben), Kayser–Fleischer-gyűrű a
corneán (Wilson-betegségben). Sokszor idézik alkoholos cirrhosisos betegek esetében a Chvostek által leírt
habitust, amelynek jellemzői: a mellkas szőrzet hiánya, gyér hónalj- és pubes táji szőrzet, ami felfelé
vízszintesen végződik, a bozontos szemöldök, a vékony bőr és a nőies külső.
Könnyű a májbetegség felismerése akkor, ha a panaszok és tünetek jellemzőek, ám nehéz lehet, ha ezek
hiányoznak vagy nem típusosak. A vizsgálatokat mindig egyénre szabottan, a legcélravezetőbb és
leggazdaságosabb gondolatmenet szerint érdemes végeznünk. 1994 óta elfogadott a májbetegségek osztályozása
a kórok szerint.
10.2. Bilirubin-anyagcsere és hyperbilirubinaemia

10.2.1. Bilirubin-anyagcsere
A fokozott bilirubinképzés és/vagy csökkent -távozás következménye a sárgaság (808. oldal). A különböző
eredetű hyperbilirubinaemiát, a bilirubinanyagcsere és -szállító fajlagos zavarának tekinthetjük (7.28. ábra).
7.28. ábra. A bilirubin anyagcseréje és szállítása
A bilirubin sárga, tetrapirrol molekula, amely egy zöld molekulából, a biliverdinből, a hem lebontásának
végtermékeként keletkezik a lép, a máj és a csontvelő mononukleáris phagocytáiban. A bilirubin 80%-a az
elöregedett vörösvértestekből, a maradék az egyéb olyan hemproteinekből, mint például a citokróm P450
keletkezik. Felnőttben naponta átlagosan 4 mg/kg bilirubin képződik. A szabad bilirubin vízben nem oldódó,
mérgező molekula, amely a perifériáról a plazmában albuminhoz kötve jut a májba és onnan négy lépésen át az
epébe. A széklet normális barna színét a bilirubin lebontási termékei adják. Madarakban és hüllőkben a
hemlebontás csak a biliverdinig jut, amely vízben oldódó, nem mérgező molekula, ezért is zöld színű ezeknek az
állatoknak a széklete.
Felvétel. A májsinusoidok nagy ablakain keresztül a Disse-térbe jutott bilirubin leválik az albuminról, és
pontosan nem ismert szállító révén bejut a májsejtbe.
Intracelluláris kötődés. A májsejten belül a bilirubin a glutation-S transzferázhoz mint nem-szubsztrát

kapcsolódó molekulához kapcsolva oldatban marad.
1021
Konjugáció. A májsejtek mikroszomális rendszerében az uridin-difoszfát (UDP)-glukuronil-transzferáz enzim

(UGT1) a bilirubint glukuronsavval konjugálja. Az így keletkezett mono- vagy diglukuronid bilirubin már nem
toxikus, vízoldékony molekula.
Kiválasztás az epébe. A konjugált bilirubin a canalicularis plazmamembránon át energiaigényes, ATP-függő

szállítás révén jut az epecanaliculusba. A kiválasztást a canalicularis membránhoz kötött fehérje, a multidrug
resistance-associated fehérje 2 (MRP2), végzi, amely sok más organikus anion szállításáért is felelős. A Dubin–
Johnson-szindrómát ennek a génnek a mutációja okozza. A bilirubin 70–80%-a diglukuronid formában
választódik ki.
Az epébe kiválasztott konjugált bilirubin változatlan formában jut a duodenumba és a vékonybélbe, ahonnan
nem szívódik fel. A terminális ileumban, és főleg a vastagbélben azonban a baktériumok vízoldékony, színtelen
urobilinogénné alakítják, amely az enterohepaticus keringés útján visszajut a májba, ahol ismét bilirubinná
alakul át és glukuronidált formában újból kiválasztódik. A vizeletben azért van normálisan is kis mennyiségű
urobilinogén, mert a végbél legalsó szakaszából, a vena rectalis inferioron keresztül a vér a vena cava inferiorba
kerül és így a májat elkerülve a nagyvérkör útján a vesébe jut, ahol az urobilinogén akadálytalanul kiürül. Ha a
vizeletben fokozott az urobilinogén reakció, akkor az haemolysisre vagy a májműködés károsodására utal. A
konjugálatlan (indirekt) bilirubin nem jelenik meg a vizeletben, mert szorosan kötődik az albuminhoz, nem jut át
a glomerulus membránon, és tubulusok sem választják ki a bilirubint. A konjugált bilirubin viszont könnyen
filtrálódik és a vizeletben megjelenik, amely az elzáródásos sárgaság jellegzetes tünete (7.29. ábra).
7.29. ábra. Bilirubin-anyagcsere (leírás a szövegben, a rövidítések az előző ábra alatt olvashatók)
10.2.2. Hyperbilirubinaemia
Nem konjugált hyperbilirubinaemia
A konjugálatlan bilirubin szintjének növekedését fokozott bilirubinképzés vagy csökkent hepaticus kiválasztás
egyaránt okozhatja. Mindegyik állapotot több ok is előidézheti.
Fokozott képzés
Haemolysis. A vörövértestek fokozott szétesése növekedett bilirubinképzést és turnovert okoz. Ha a

bilirubinképződés mértéke meghaladja a máj kiválasztó képességét, akkor nem konjugált hyperbilirubinaemia
jelentkezik. Ez a hyperbilirubinaemia normális májműködés esetén nem nagy mértékű, kivéve a jelentős fokú
haemolyticus krízist. Tartós haemolyticus stressz hatására, függetlenül attól, hogy corpuscularis vagy
extracorpuscularis haemolysisről van-e szó, a csontvelő legfeljebb nyolcszorosra tudja fokozni az
erythropoesist. Ebből kiszámítható, hogy a haemolysis önmagában nem okoz 68 µmol/l-nél nagyobb tartós
1022
hyperbilirubinaemiát. Ennél nagyobb mértékű hyperbilirubinaemia haemolyticus krízisre, köztük hibás

transzfúzió miatti sejtszétesésre, vagy arra utal, hogy a máj is beteg.
Haemolyticus beteg sárgasága esetén számításba kell vennünk azt a lehetőséget is, hogy pigment epekövek
képződhetnek, amelyek epeelfolyási akadályt okozhatnak. Ilyen esetekben azonban a direkt bilirubin szintje is
növekedett.
Nem hatékony erythropoesis. Az erythrocyták érésekor a magextrusio során kis mennyiségű hemoglobin válik
szabaddá, amelyből bilirubin lesz. Ez azonban normális körülmények között csekély mértékű. Bizonyos
betegségekben (pl. folsav- vagy B12-hiány, anaemia, thalassaemia major, veleszületett vagy szerzett
dyserythropoeticus anaemia) a nem hatékony erythropoesisből származó bilirubinképződés fokozódik, elérheti
az összes bilirubin 70%-át. Ez elegendő ahhoz, hogy mérsékelt fokú indirekt hyperbilirubinaemia jelentkezzen,
amit shunt hyperbilirubinaemiának neveznek.
Egyéb ok. Nagy kiterjedésű haematoma vagy szöveti elhalás esetén a szövetközi térben is képződhet bilirubin,
ami átmeneti indirekt hyperbilirubinaemiát okozhat.
Csökkent kiválasztás
Csökkent felvétel.Gilbert-szindrómában az indirekt hyperbilirubinaemia fő oka a bilirubin konjugációjának

zavara, azonban a felvétel is károsodott, bár a molekuláris háttér még nem ismert. Néhány gyógyszer, például a
novobiocin, antituberkulotikumok vagy röntgen-kontrasztanyag a hepatocyták bilirubinfelvételének gátlása
révén okozhat indirekt hyperbilirubinaemiát.
Csökkent konjugáció
Újszülöttkori fiziológiás sárgaság. Születés előtt a magzatban képződött bilirubin átjut a placentán, és az anyai
máj eltávolítja. A születést követően ezt a feladatot a magzati májnak kell ellátnia, az újszülött májában azonban
az UGT1A1 enzim aktivitása még csekély. Egy alternatív mechanizmus lehetővé teszi ugyan azt, hogy
konjugálatlan bilirubin jusson a bélbe, a baktériumflóra azonban még nincs jelen, nem képződik urobilinogén, és
a bilirubin az enterohepaticus keringéssel visszajut a májba. Az újszülöttek többségében a születés utáni
második-ötödik napon mutatkozik az indirekt hyperbilirubinaemia, amely ritkán nagyobb 100 µmol/l-nél, és két
héten belül megszűnik. Koraszülöttekben a sárgaság érthetően még kifejezettebb lehet. Ha a bilirubin szintje
meghaladja a 300 µmol/l-t, akkor a vér-agy gáton átjutván, az agyban a basalis ganglionokban és másutt
lerakódik és károsíthatja az idegrendszert. Ennek kivédésére a vércsere az egyik lehetőség, a másik pedig a
fényterápia. Fény hatására ugyanis a bilirubinból vízoldékony fotoizomer képződik, amely kiválasztódik az
epébe.
Szerzett konjugációs zavar. Súlyos hepatitisben és cirrhosisban a konjugáció mértékének kisfokú csökkenését
mutatták ki. Néhány gyógyszer, például a pregnandiol, a novobiocin, a chloramphenicol és a gentamycin az
UGT1A1 enzim gátlása útján okozhat indirekt hyperbilirubinaemiát.
A bilirubin konjugációját bizonyos zsírsavak is gátolhatják, amelyek anyatejjel jutnak a hyperbilirubinaemiás

újszülöttekbe (anyatej okozta sárgaság). Az anyatej okozta sárgaság kialakulásának módjában különbözik az
átmeneti familiáris újszülöttkori sárgaságtól (Lucey–Discoll-szindróma), amelyet az anya vérében kimutatható
UGT1A1 gátló okoz.
A bilirubinkonjugáció örökletes zavarai. A veleszületett, nem haemolyticus, indirekt hyperbilirubinaemiák

hátterében az uridin-difoszfát glukuroniltranszferázt kódoló gén mutációi állnak. Az UGT család ősi enzimjei
számos szubsztrátot konjugálnak glukuronsavval, és így vízoldékonnyá téve azokat, lehetővé teszik az epével
történő kiválasztásukat. Az UGT2 gének a szteroidokat, epesavakat glukuronidáló enzimeket kódolják. A
bilirubin konjugációját a 2-es kromoszómán található (2q37) UGT1 gének irányítják, amelyek sok más
xenobiotikum glukuronidációját is lehetővé teszik. A humán UGT1 gén összetett szerkezeti felépítését a 7.30.
ábra mutatja be.
1023
7.30. ábra. A humán uridin-glukuronil transzferáz-1 (UGT-1) gén szerkezete
Gilbert-szindróma. Ez a leggyakoribb veleszületett, konjugációs zavaron alapuló indirekt

hyperbilirubinaemiával járó állapot, amit régen Gilbert-kórnak is neveztek. Kiderült azonban, hogy jóindulatú
eltérésről van szó, ezért ma már csak a Gilbert-szindróma megjelölést használjuk. Az eltérés ismerete azért
fontos, mert a lakosság 5–7%-ában fordul elő, mert vezető tünete a „beteg‖ és környezete számára aggodalmat
okozó sárgaság, és mert bizonyos gyógyszerek adásakor óvatosság szükséges.
A hyperbilirubinaemia mérsékelt fokú, a szérumbilirubin a legtöbb esetben 50 µmol/l körül van. A

hyperbilirubinaemia változó fokát részben a genetikai változatosság magyarázza, azonban egy adott betegben is
jelentősen változhat. A betegek 25%-ában a szérumbilirubin-szint átmenetileg normális, még hosszú követés
esetén is. Régi klinikai megfigyelés, hogy éhezés vagy csökkent kalóriabevitel, stressz, alkoholfogyasztás,
interkurrens betegség vagy fizikai megterhelés idején a hyperbilirubinaemia fokozódik, míg fokozott
kalóriabevitel vagy enziminduktorok hatására csökken. Az eltérés leggyakrabban a pubertás táján jelenik meg,
férfiakban gyakoribb.
A kórismét megerősíti az, hogy éhezést vagy nikotinsav adását követően a bilirubin szintje növekedik. Terápiás
következménye azonban a kórismének nincs, ezért a gyakorlatban nem szükséges ezeknek a próbáknak az
alkalmazása. A klinikai kép és a többi májadat negativitása elegendő a kórisméhez. A betegek egy részében
haemolysis is megfigyelhető, amelyet mérsékelt reticulocytosis is jelez, de ennek pontos oka nem ismert.
Gilbert-szindrómában a legtöbb xenobiotikum glukuronidációja normális, kivéve az onkoterápiában használatos

iridotecanét (CPT-11), illetve annak metabolitjáét (SN-38). Az iridotecan alkalmazása az ilyen betegekben
súlyos hasmenést és myelosuppressiót okozhat. A menthol, estradiol benzoát, acetaminophen, tolbutamid és
rifampicin adását is célszerű elkerülnünk.
A szindróma egyik fő oka az UGT1A1 promoter régiójának mutációja. Ha a vad típusú A(TA)6TAA
promoterben járulékos TA beékelődés (inzerció) történik: A(TA)7TAA (UGT1A1*28), akkor a promoter
aktivitása jelentősen csökken. Ez a mutáció azonban csak szükséges, de nem elégséges feltétel a Gilbert-
szindróma kialakulásához. Feltételezhető, hogy más olyan tényezők, mint például az enyhe haemolysis, és a
kinetikai vizsgálatokkal igazolt csökkent bilirubinfelvétel is hozzájárulhat a genetikai hiba által meghatározott
Gilbert-fenotípushoz. A Gilbert-szindróma tehát széles spektrum a Crigler–Najjar-szindróma II. típusa és a
normális állapot között. Japánban az UGT1 hét különböző aminosavcserével járó (missens) mutációját is
kimutatták Gilbert-szindrómában. Ezeket a mutációkat azonban Ázsián kívül nem észlelték.
Crigler–Najjar-szindróma I. típusa. Ezt a betegséget újszülöttkortól növekedett indirekt bilirubinszint (350–

700 µmol/l) jellemzi, amelynek hátterében az UGT1A1 aktivitás, a bilirubin-glukuronid-képzés teljes hiánya áll.
1952-ben írták le először, előfordulása 0,6–1,0 per millió. A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik.
Az IA típusban az UGT1 gén 2–5 exonjának mutációja, az IB típusban az A1 exon mutációja okozza a bajt (lásd
7.6. ábra). A fototerápia előtti korszakban a legtöbb beteg bilirubin-encephalopathia (Kernicterus) miatt
újszülött- vagy gyermekkorban meghalt. A fenobarbitalkezelés nem segít. Fénykezelés (12 óra/nap), hem
oxigenáz gátlása protoporfirinnel, a bélbe alternatív úton jutott konjugálatlan bilirubin megkötése segíthet, de
gyógyuláshoz csak májátültetés vezethet. A jövőben ez a betegség a génterápia számára jelenthet kihívást.
Crigler–Najjar-szindróma II. típusa. A bilirubinszint növekedését és a konjugációs eltérés mértékét tekintve

a Crigler–Najjar-szindróma I. típusa és a Gilbert-szindróma között áll. A bilirubinszint 100–400 µmol/l között
van, csekély mértékű UGT1A1 aktivitás ugyan kimutatható, de az kisebb, mint a normális 10%-a. Az ilyen
betegek megérhetik a felnőttkort. Stressz, interkurrens fertőzés esetén a bilirubinszint tovább növekszik.
Naponta egy adagban adott fenobarbitál elegendő a bilirubinszint fenntartására.
1024
Konjugált (túlnyomóan direkt) hyperbilirubinaemia
Elsődlegesen konjugált hyperbilirubinaemiáról akkor szólunk, ha a bilirubin több mint 50%-a konjugált. Ilyen
esetben annak megállapítása a legfontosabb, hogy van-e epeelfolyási akadály, mert annak gyors megszüntetése
szükséges. Parenchymás májkárosodás esetén növekedhet mind a konjugált, mind a konjugálatlan bilirubinszint.
Több olyan veleszületett, direkt hyperbilirubinaemiával járó betegség ismert, amelyet a bilirubin kiválasztásában
szerepet játszó enzimeket kódoló gének mutációja okoz. A cholestasissal járó betegségek egy részében, így
például a jóindulatú visszatérő intrahepaticus cholestasisban és a progresszív familiáris intrahepaticus
cholestasisban, nem csak a bilirubin kiválasztása zavart. Ezek hátterében is igazolták a genetikai hibát.
Dubin–Johnson-szindróma. Autoszomális recesszív módon öröklődő, jóindulatú, viszonylag ritka betegség,

amelyet az epecanalicularis membránban lévő ATP-függő szállító fehérjét, az MRP2-t kódoló gén mutációja
okoz. Több mutációt is leírtak, amely magyarázza az eltérés különböző súlyossági fokát. A kiválasztás zavara
miatt a direkt bilirubin felszaporodik, de az epesavak nem. Az összbilirubinszint általában 34–85 µmol/l, de
lehet közel normális, és elérheti a több százat is. A döntően direkt hyperbilirubinaemia elzáródásos sárgaság
gyanúját kelti, azonban az alkalikus foszfatáz, a GGT és a többi májadat is normális. A betegségre az a jellemző,
hogy a májban a lysosomákban barna pigment rakódik le, amely mint „fekete‖ máj, makroszkóposan is látható,
azonban ez nem okoz működési zavart. Bár a vizeletben a koproporfirin mennyisége normális, de több mint
80%-ban az I-es izomer van jelen, szemben az egészségesekkel, ahol a III-as izomer aránya 75%. Ez az eltérő
arány kórjelző értékű.
A hyperbilirubinaemia mértéke interkurrens betegség, oralis fogamzásgátló szedése vagy terhesség idején
fokozódhat. A sárgaságot nem számítva, a fizikális lelet negatív, hepatosplenomegalia csak kivételesen fordul
elő. Bizonyos organikus anionmolekulák, mint kolecisztográfiás kontrasztanyag vagy bróm-szulfalein
kiválasztása is zavart. A bróm-szulfalein használatakor megfigyelhető, hogy a beadás után a vérből történő
eltűnést követően 90 perccel ismét emelkedett a vérszint, amelyet hepatocytákból származó reflux magyaráz.
Indocianin zöld esetében nem figyelhető meg ez a sajátos reflux jelenség.
Rotor-szindróma. A Dubin–Johnson-szindrómánál is ritkább, autoszomális recesszív öröklődésű betegség,

amelyet szintén a konjugált bilirubin kiválasztási zavara okoz. A különbség az előbbivel szemben az, hogy a
májban nincs barna pigment, hogy az oralis kolecisztográfiás kontrasztanyag kiválasztódik, hogy a vizeletben a
koproporfirin mennyisége nagyobb és hogy az I-es izomer aránya bár nagyobb, nem éri el a 70%-ot. Kezelést
nem igényel.
Benignus rekurráló intrahepaticus cholestasis (BRIC). Ritka betegség, amelyet viszketéssel és sárgasággal
kísért visszatérő epizódok jellemeznek. A típusos epizód enyhe fáradékonysággal és gyengeséggel, a
transzaminázok növekedésével kezdődik, amelyet az alkalikus foszfatáz és konjugált bilirubinszint emelkedése,
viszketés és jól látható sárgaság követ. A GGT normális. Az epizódok gyermekkorban és felnőttkorban is
kezdődhetnek, több hétig vagy hónapig tartanak, majd nyom nélkül elmúlnak. Az egyes epizódok közötti időben
semmilyen kóros eltérés nem mutatkozik, a laboratóriumi adatok is normálisak. Az első egy-két epizódot
gyakran hibásan vírushepatitisnek tartják.
Ez a családi betegség autoszomális recesszív úton öröklődik. Jóindulatú, sohasem vezet cirrhosishoz, ritkán
azonban olyan súlyos és elhúzódó a hyperbilirubinaemia és a kínzó viszketés, hogy májátültetésre van szükség.
A betegséget az újabban azonosított FIC1 gén mutációja okozza. Ez a gén a vékonybélben erősen kifejeződik, a
májban viszont csak kevéssé. Kevés hasonlóságot mutat az epecanaliculusok kiválasztó folyamatait szabályozó
génekkel. Annak a P típusú ATP-áz családnak a tagja, amely az aminofoszfolipideket szállítja a különböző
sejtmembránok külső lemezéről a belsőre.
Progresszív familiáris intrahepaticus cholestasis (FIC). Az elnevezés fenotípusát tekintve három hasonló
szindrómát jelöl. A FIC 1 típus azonos a korábban leírt Byler-betegséggel, amely kora gyermekkorban
cholestasissal kezdődik, malnutritiót és növekedésbeli visszamaradást okoz, és még gyermekkorban
végstádiumú cirrhosishoz vezet. A betegséget a FIC1 fehérjét kódoló ATP8B1 gén mutációja okozza, de a FIC1
fehérje és a cholestasis funkcionális kapcsolata még pontosan nem ismert.
A FIC 2 típust az epecanaliculusokban az epesavak fő exporterét, az epesókat kiválasztó fehérjét (bile salt
excretory protein, BSEP) kódoló ABCB11 gén mutációja okozza.
A FIC 3 típust az MRD3 mutációja okozza. Ennek a szállítónak a feladata a foszfolipidek kiválasztása az
epecanaliculusokon át az epébe. A foszfolipideknek fontos a szerepük a koleszterin és az epesavmicéliumok
1025
képzésében, ezen anyagok kiválasztásában. Talán ez a magyarázata annak, hogy noha a progresszív familiáris
intrahepaticus cholestasis klinikai képe mind a három típusban hasonló, a GGT jelentős emelkedése csak a 3-as
típusban figyelhető meg.
Terhességi intrahepaticus cholestasis. Rendszerint a terhesség harmadik trimeszterében jelentkezik, pruritus,

direkt hyperbilirubinaemia, növekedett alkalikus foszfatáz jellemzi, amely a szülés után néhány hét alatt
megszűnik. A családi halmozódás és újabb terhesség esetén a tünetek újbóli jelentkezése genetikus háttérre utal,
amelyet az ABCB4 (más néven MDR3), az ABCB11 (BSEP) és az ATP8B1 (FIC1) gének mutációja magyaráz.
Az ilyen nőkben gyakori az oralis anticoncipiensek okozta cholestasis is. Az állapot koraszülésre és nagyobb
magzati halálozásra hajlamosít. Az ursodeoxycholsav-kezelés kedvező hatású. Súlyos esetekben a szülés
korábbi megindítására lehet szükség.
10.3. Akut vírushepatitis

Az akut hepatitis nem egységes betegség, hanem szindróma, amelyet különböző kórokok, leggyakrabban
vírusok idéznek elő. Valamennyi forma közös jellemzője a máj diffúz károsodása, a sajátos klinikai és
laboratóriumi eltérések, elsősorban a necroinflammatoricus enzimek növekedése. A klinikai tünetek nemcsak a
kiváltó októl, hanem az adott betegség súlyosságától függően is változatosak lehetnek. A tünetmentes formától,
a sárgaság nélkül zajló sine ictero hepatitisen át, a súlyos fulmináns, a májcomához és halálhoz vezető
hepatitisig széles a skála.
Számos elsődleges és másodlagos hepatotrop, valamint egzotikus vírus okozhat akut hepatitist (7.46. táblázat).
A „rejtélyes‖, múló májenzim-emelkedések hátterében gyakran nem felismert egyéb vírushepatitis áll. Az
Epstein–Barr-vírus (EBV) által okozott mononucleosis infectiosát és cytomegalia-fertőzést (CMV) gyakran az
akut hepatitis tünetei alapján ismerjük fel. Az egyes hepatitisek előfordulása és gyakorisága között lényeges
földrajzi különbségek vannak.
7.46. táblázat - 7.46. táblázat. Akut hepatitist okozó vírusok
•Elsődleges hepatotrop vírusok
HAV
HBV
HCV
HDV
HEV
HGV
TTV
•Másodlagos hepatotrop vírusok
Herpesvírusok
EBV
CMV
Herpes simplex
Humán herpesvírus 6
Varicella zooster
Togavírusok
1026
Rubeola
Picornavírusok
Coxsackie
ECHO
Paramyxovirusok
Kanyaró
Mumps
Óriássejtes hepatitis
Adenovírusok
HIV
•Egzotikus vírusok
Togavírus
Sárgaláz vírusa
Dengue-láz
Filovírusok
Marburg
Ebola
Arenavírus
Lassa-láz
Bunyavírus
Hantavírus
Az öt legismertebb hepatitisvírus közül az A (HAV) és az E (HEV) enteralis úton, a B (HBV), a D (HDV) és a

C (HCV) parenteralisan, vérrel terjed. Régen az A-hepatitist „hepatitis epidemicának‖, a B-hepatitist
szérumhepatitisnek nevezték. A higiénés viszonyok javulásának, a véradók szűrésének, az egyszer használatos
tűk, fecskendők és eszközök alkalmazásának, az A- és B-vírus elleni védőoltásoknak köszönhetően az akut
hepatitisek száma csökken. A többi vírus ellen ma még nincs védőoltás. Az intravénás kábítószert használók és
homoszexuálisok, valamint az egészségügyi személyzet fokozott kockázatnak vannak kitéve.
A vírushepatitisek közös jellemzője az, hogy a fertőzés utáni inkubációs időt követően, a vírusok már a
prodromális, praeictericus időszakban kimutathatók. Ezt követi a nekroenzimek növekedése, amely a normális
tízszeresét is meghaladhatja, majd a klinikai tünetek kiteljesedése sárgasággal vagy anélkül. A tünetek néhány
hétig tartanak. A hányinger, az étvágytalanság, a májtáji fájdalom, a hőemelkedés megszűnése után hosszabb
ideig mutatkozik a fáradékonyság és gyengeség. A vírus elleni ellenanyagok közül először mindig az IgM
antitest jelenik meg, ezt követi a tartós védelmet biztosító IgG. A kórismében az antitestek kimutatása értékes
eszköz, de a vírusnukleinsav kimutatása PCR-vizsgálattal közvetlenül bizonyítja a vírus jelenlétét. A korszerű
módszerekkel már kis mennyiségű vírus is kimutatható.
Ezek a vírusok nem károsítják a sejteket, a májsejtek károsodását az immunrendszer aktiválása útján okozzák. A
membránkárosodást jelző aminotranszferázok szérumszintje akkor kezd növekedni, amikor a májban a T-
lymphocyták támadást indítanak a vírussal fertőzött májsejtek ellen. A kóros folyamatban a proinflammatorikus
citokineknek, a természetes ölősejt (NK) aktivitásnak és az antitestfüggő citotoxicitásnak is szerepe van. A
1027
szövettani kép jellegzetes, de májbiopsziára nincs szükség a kórisméhez. Az akut hepatitisek típusos lefolyását,
az események sorát a 7.31. ábra mutatja.
7.31. ábra. Az akut hepatitis típusos lefolyása
Az akut fulmináns lefolyás ritka (1%). Ennek fontos jele az encephalopathia, a máj szintetikus kapacitását
mutató csökkent protrombinszint, a mélyülő sárgaság, az ascites és a máj megkisebbedése. Ilyenkor
májátültetésre lehet szükség. Krónikus, hat hónapnál tovább tartó betegséget csak a HBV, a HDV és a HCV
okoz.
Az akut vírushepatitis extrahepaticus jeleként a praeictericus szakaszban szérumbetegség-szerű tünetek,

bőrvörösség, csalánkiütés, arthralgia, láz jelentkezhet, amelyek a sárgaság megszűnését követően hamar
elmúlnak. Extrahepaticus megjelenési formák a következők lehetnek még: a glomerulonephritis, nephrosis
szindróma, encephalitis, asepticus meningitis, epilepsia, hematológiai eltérések, kevert típusú
cryoglobulinaemia, neuritis és szeronegatív arthritis.
Az akut vírushepatitisnek nincs specifikus kezelése. Ágynyugalom, pihenés, könnyű étrend, az

alkoholfogyasztás és minden más toxikus hatás kerülése célszerű. A betegség terjedésének megakadályozására a
szexuális aktivitás a társ biztos védelméig kerülendő. A kézmosás, a személyes higiénia is fontos. Hepatitis A-
fertőzés esetén a környezetben lévő veszélyeztetett személyek védőoltása (gamma-globulin és aktív
immunizálás), B-hepatitis esetén a családtagok aktív immunizálása szükséges. Minden akut vírushepatitis esetet
az egészségügyi hatóságnak jelentenünk kell.
10.3.1. Hepatitis A
1028
Epidemiológia. Faeco-oralis úton terjedő hepatitis, amely járványszerűen és sporadikusan is előfordul. Rossz
higiénés helyzetű területen, árvizek idején gyakoribb. A betegség fertőzött ivóvízzel vagy élelmiszerrel terjed.
Magyarországon a csatornázás és a higiénés helyzet javulásának, az évek óta alkalmazott védőoltásnak (gamma-
globulin és aktív immunizálás) köszönhetően, az utóbbi években nagyobb járvány nem fordult elő. Emiatt
azonban növekszik annak a népességnek a nagysága, amelyik e betegségre fogékony.
Kórokozó. A hepatitis A-vírus (HAV) a picornavírusok családjába tartozó, 27 nm átmérőjű, egyszálú, pozitív
töltésű, RNS-vírus. A 7,4 kilobázis RNS genom, 11 különböző vírusproteint kódol, amelyek között négy
szerkezeti (VP-1-VP-4), a többi nem szerkezeti fehérje. A HAV-nak hét, földrajzilag eltérő genotípusa, de csak
egy szerotípusa ismert. A vírusellenes antitestek (anti-HAV) az egész világon, minden genotípus esetén
védelmet nyújtanak. A vírus vízben, élelmiszerben sokáig fertőzőképes marad, de az egy percig tartó főzés, a
formaldehid vagy a klóros fertőtlenítők és az ultraibolya sugárzás ártalmatlanítja.
Klinikai kép és a betegség lefolyása (7.32. ábra). A fertőzést követő lappangási idő néhány hét. Ezt a
prodromalis, majd a szervi elhelyezkedés és a rekonvaleszcencia szakasza követi. A kezdeti tünetek,
fáradékonyság, ízületi és izompanaszok, hűléses betegséghez hasonló tünetek, étvágytalanság, hasmenés,
bőrkiütések, hőemelkedés vagy láz idején csak ritkán gondolnak hepatitisre. A betegség gyanúja többnyire
akkor merül fel, amikor icterus és májtáji fájdalom is jelentkezik. Fizikális vizsgálat során ilyenkor
megnagyobbodott, lekerekített szélű, nyomásra érzékeny májat, gyakran splenomegaliát észlelünk. A
laboratóriumi adatok közül a transzaminázok növekedése megelőzi a sárgaság megjelenését. Néhány hét múltán
az icterus és a panaszok megszűnnek, a laboratóriumi leletek 8–12 hét alatt normálissá válnak. A szervezet
védekezését mutatja az, hogy a fertőzés után röviddel vírus elleni IgM antitetek, majd IgG antitestek jelennek
meg, amelyek életre szóló immunitást nyújtanak.
7.32. ábra. Az akut A-hepatitis típusos klinikai és laboratóriumi jellemzői
1029
A betegség általában enyhe lefolyású, nyom nélkül gyógyul, sohasem okoz idült hepatitist. Idősebb korban,
vagy fennálló egyéb májbetegség esetén az A-hepatitis súlyos következményekkel járhat. Ezért is indokolt a
fokozott kockázatú egyének esetében a védőoltás. A hepatitis az esetek kevesebb mint 1%-ában fulmináns
formában zajlik, amelynek a pontos oka nem ismert. Idősebbekben, kábítószerfogyasztókban vagy
immunrendszeri eltérésben szenvedőkön fordul elő.
Kórisme. Típusos esetben a kórelőzmény, a jellemző klinikai és laboratóriumi adatok, és a vírusvizsgálatok

alapján könnyen felállítható a kórisme (lásd 7.8. ábra). A sine ictero esetek felismerése nehezebb. Az anti-HAV
IgM heveny fertőzésre utal, az anti-HAV IgG csak azt bizonyítja, hogy a beteg valamikor már átesett ilyen
fertőzésen. A vírus már a prodromalis szakaszban kimutatható a székletben, de a kórisméhez érthetően ezt nem
alkalmazzák. Májbiopsziára nincs szükség.
Kezelés és megelőzés. Specifikus kezelést nem igényel, pihenés és kímélő étrend elegendő. Megelőzésében
fontos a személyes és általános higiénés előírások betartása. A fogékony személyek, a közösségben élő
gyermekek passzív (gamma-globulin) és aktív védőoltása szükséges. Ha az anti-HAV IgG negatív, az aktív
immunizáló védőoltás akkor fontolandó meg, ha az egyén a foglalkozása, egyéb eredetű májbetegsége vagy
endémiás területre történő külföldi utazása miatt nagyobb kockázatnak van kitéve.
10.3.2. Hepatitis B
Epidemiológia. A HBV által okozott hepatitis vérrel terjed emberről emberre. A világ számos részén, Délkelet-
Ázsiában, Indiában, Afrikában endémiás, a Földközi-tenger vidékén gyakori. A nyugati országokban,
hazánkban is egyre ritkább az általa okozott akut hepatitis, amely azonban sokszor súlyos fokú, gyakran megy át
krónikus hepatitisbe, cirrhosishoz és májrákhoz vezethet. A HBV rákkeltővírusnak tekinthető. A parenteralis
átvitel leggyakoribb módja korábban a fertőzött vérrel történt transzfúzió, a nem kellően sterilizált eszközökkel
végzett orvosi beavatkozás volt. A nyállal és ondóval történő átvitel lehetősége vitatott. Ma az intravénás
kábítószert használók, a homoszexuális férfiak, a sok szexuális társsal élők, és a fertőzött anyák újszülöttjei a
leginkább veszélyeztetettek. A fertőzés után a lappangási idő hosszú, több hónap, akár fél év is lehet. A
kórelőzmény pontos ismerete szükséges ahhoz, hogy ki lehessen deríteni a fertőzés valószínű időpontját és
módját. Ez epidemiológiai szempontból azért is fontos, hogy az újabb vírusátvitelt megelőzhessük. A védőoltás
bevezetése óta az új fertőzések száma jelentősen csökkent.
A kórokozó és antigéjei. A HBV hepadnavírus, nukleokapsziddal és burokkal rendelkező különleges DNS-

vírus. A teljes virion (Dane-partikulum) 42 nm átmérőjű, de a vérben 20 nm átmérőjű szférikus és tubuláris
részleges partikulumok is kimutathatók, amelyek tartalmazzák a vírus felszíni antigénjét (HBsAg), de a DNS-t
nem. A viszonylag kis, 3200 bázispár nagyságú cirkuláris DNS összetett, többszörös vírusszerkezet és négyféle
vírusterméket, az S, a C, a P és az X fehérjéket kódolja. A vírus különlegessége az, hogy az egyébként a
retrovírusokra jellemző reverz transzkriptáz enzimmel rendelkezik, és az hogy a DNS-átíródás (replikáció) nem
közvetlenül történik a vírustemplátról. Először reverz átírással pregenomiális RNS intermedier segítségével
negatív láncú DNS-templát készül, majd erről pozitív DNS, amely a hepatocyta magjában kovalens kötéssel zárt
cirkuláris DNS-sé alakul. A további átírásoknak ez lesz a templátja.
A vírus magjában található az a négy gén (7.33. ábra), amelyek közül az S gén a hepatitis B felszíni antigénjét
(HBsAg), a C gén a core antigént (HBcAg), a P gén a polimeráz enzimet, és az X gén, amelyik egy oldódó kis
fehérjét (HBxAg) kódol.
1030
7.33. ábra. A hepatitis B-vírus genomikus szerkezete. A gének átfedése a vírust többféle fehérje kódolására teszi
képessé: S = HbsAg, P = DNS-polimeráz, C = HbcAg, Pre-C = pre-core antigén, X = HbxAg
Az S gén a pre-S1 és preS-2 génekkel együtt összesen három különböző méretű HBsAg-t (kis, közepes és nagy
S Ag) kódol. A HBsAg számos alcsoport antigént tartalmaz. Ilyenek az a vagy y, w vagy r gének, amelyek
alapján a HBV-nek hét genotípusa különíthető el, amelyek különböző földrajzi megoszlásúak, a betegség
lefolyása azonban független az altípusoktól.
A C génnek, antigenitását tekintve két különböző terméke van. Az egyik a teljes virion elkészültéig a
hepatocytában maradó core (HBcAg) fehérje, a másik kis oldódó fehérje (HBeAg), amelyik a szérumba
választódik ki, és amelyik a vírus szaporodásának és az fertőzőképességnek fontos jelzője. Ha a fehérjeképződés
(transzláció) a precore régió felől kezdődik, akkor HBeAg készül, ha a core régió felől, akkor HBcAg.
A P gén a legnagyobb gén, amelyik a polimerázt kódolja. Klinikai szempontból fontos az, hogy ha a kezelés
közben lamivudinrezisztens vírus jelenik meg, akkor azt ennek a génnek a mutációja okozza. Az X gén által
kódolt protein (HBxAg) aktiválhatja a vírus, és a celluláris gének átírását, amellyel fokozhatja a HBV
szaporodását, serkenti az interferon gamma és a HLA gének átíródását, és ezáltal fokozza a HBV-fertőzött
hepatocyták érzékenyéségét a citolitikus T-sejtekkel szemben. Szerepe van az apoptosisban is. Feltételezik,
hogy a carcinogenesisben is részt vesz a p53-hoz való kötődés révén.
Szerológiai és virológiai jelzők
Az egyes gének és az ellenük képződő antitestek kimutatásának fontos szerepe van a kórismében. Nemcsak a
fertőzés tényéről, hanem a betegség lefolyásáról, a kórjóslatról is tájékoztatnak (7.34. ábra.) A HBV-fertőzés
utáni első jel a HBsAg megjelenése, amely a transzaminázok növekedését és a klinikai tüneteket is megelőzi.
Típusos esetben a sárgaság megjelenése után 1–2 hónappal eltűnik a szérumból, és ekkor jelenik meg az anti-
HBsAg, amely ezután már mindig kimutatható, jelezvén a lezajlott fertőzést és a beteg védettségét. Mivel a
nukleokapszidban lévő core antigén a vírus HBsAg köpenye alatt van, rendszerint nem mutatható ki a
szérumban, csak az ellene képződő antitest, az anti-HBcAg, amely a HBsAg megjelenése után 1–2 héttel már
észlelhető. Van tehát egy ún. ablak zóna, amelyben a HBsAg már nem, az anti-HBsAg viszont még nem
mutatható ki. Ilyenkor, az anti-HBcAg IgM jelzi az aktuális fertőzést – az ilyen vér nem alkalmas transzfúzióra.
Az érzékeny új virológiai módszereknek köszönhetően az „ablak‖ egyre kisebb. A HBeAg is hamar, nem sokkal
a HBsAg után, és még a transzamináz növekedése előtt megjelenik a szérumban, és kimutathatósága még a
HBsAg eltűnése előtt megszűnik. A HBeAg pozitivitás jó jelzője a vírusszaporodásnak. A szerokonverziót, az
anti-HBeAg megjelenését olykor átmeneti transzamináz növekedés kíséri.
1031
7.34. ábra. Az akut B hepatitis típusos klinikai és laboratóriumi jellemzői
HBV-mutánsok. A mutációk a vírusok fejlődésének természetes jelenségei. Gyakorlati szempontból a HBV két
mutációjának van jelentősége. Az egyik, a precore, vagy HBeAg negatív mutáns. A C gén precore régiójában
bekövetkezett mutáció miatt a vírus nem képes az e antigén előállítására. Az ilyen vírussal fertőzött, HBeAg
negatív betegekben súlyosabb, több esetben fulmináns hepatitis és a cirrhosis gyorsabb kialakulása figyelhető
meg. Ez a mutáció a Földközi-tenger vidékén viszonylag gyakori. Klinikai szempontból fontos a másik, az ún.
escape mutáció is. A HBsAg-ben egy glicin-arginin csere miatt az anti-HBsAg elveszíti vírussemlegesítő hatását
ezzel a mutánssal szemben. Hepatitis elleni vakcinációban részesült egyének az ilyen mutáns vírussal szemben
nem védettek. A harmadik, klinikai szempontból fontos mutáció, lamivudinkezelés közben keletkezhet a DNS-
polimeráz génjében. A tirozin-metionin-aszpartát-aszpartát (YDDM) szakaszban a methionin helyére kerülő
valin miatt a mutáns vírus rezisztenssé válik a gyógyszerrel szemben.
Klinikai kép és kórlefolyás. A heveny tünetek olyanok, mint más akut hepatitisben: fáradékonyság, gyengeség,
sárgaság, sötét vizelet, világos széklet, májtáji fájdalom, hepatomegalia, ízületi panaszok. Nem ritkák az
extrahepaticus tünetek sem. A nekroinflammatorikus enzimek növekedése jelentős, de néha csak kisebb
mértékű. A kórismét a vírus különböző antigénjeinek, az antitesteknek és a vírus-DNS kimutatása biztosítja. A
HBsAg, anti-HBc IgM és HBV-DNS PCR együttes pozitivitása akut B-hepatitist bizonyít. Fulmináns hepatitis
gyakoribb, mint A-hepatitisben. Delta-vírussal (HDV) történő együttes fertőzés vagy felülfertőzés súlyosbítja a
kórjóslatot.
Kezelés és megelőzés. Specifikus kezelés nincs, az irányelvek azonosak, mint hepatitis A esetében. A
megelőzésben a fertőzés elkerülése fontos a vérátvitel lehetőségének csökkentésével. A véradók szűrése
megoldott. Az aktív immunizálást nyújtó védőoltás is fontos. Vannak országok, ahol ezt már minden
újszülöttnek megadják, van ahol pubertáskorban, és van ahol csak a fokozott kockázatú egyének kapnak
védőoltást. HBV-pozitív anyák újszülöttjét azonnal és egyszerre kell passzív és aktív védőoltásban
részesítenünk. Magyarországon a 14 éveseknek ingyenes az aktív védőoltás.
Posztexpozíciós megelőzésre, például fertőzött tűvel történt szúrás esetén is minél hamarabb kell hepatitis B
immunglobulint (HBIG) és HBV-vakcinációt alkalmaznunk. Az oltóanyaghoz rekombináns géntechnológiával
előállított HBV S antigént használnak.
10.3.3. Hepatitis D
A delta-ágens, (HDV) részleges RNS-vírus, önmagában nem okoz betegséget, mindig csak a HBV vírussal
együtt. Ez is vérrel terjed. Akár együttes fertőzés, akár felülfertőződés útján kerül a szervezetbe, a B-hepatitis
súlyosságát fokozhatja. Sok fulmináns hepatitis hátterében e kettős vírusfertőzés áll. A kórismét az anti-HDV
pozitivitás bizonyítja. HBV-vel történt együttes fertőzésre utal az, ha az akut hepatitis idején HBsAg, anti-HDV
és IgM anti-HBc is kimutatható a szérumban. Felülfertőződésre utal az, ha a HBsAg és anti-HDV mellett nincs
IgM anti-HBc a szérumban. A megelőzés lehetősége ugyanaz, mint B-hepatitis esetében.
10.3.4. Hepatitis C
1032
A kórokozó (HCV) a Flavivírusok családjába a Hepacivirus genusba tartozó, kettős burokkal rendelkező, 50–60
nm átmérőjű RNS-vírus. A genom 9,5 kilobázis hosszú, pozitív sodrású, három szerkezeti és számos nem
szerkezeti polipeptidet kódol (7.35. ábra). A vírusburok antigént kódoló E1 és E2 szakasz igen változatos, ezért
nem sikerült eddig tartósan hatékony védőoltást előállítani. Vérrel terjed. Az inkubációs idő több hónap is lehet.
A heveny szak sokszor észrevétlen marad, és csak évekkel később, a krónikus hepatitis vagy cirrhosis kórisméje
során derül ki a háttérben lévő vírusfertőzés. A véradók szűrővizsgálata ellenére előfordulhat, ha a vírus
mennyisége a kimutathatósági szint alatt van, hogy a transzfúzióval C-vírus jut a betegbe. Intravénás kábítószert
használók, homoszexuálisok között gyakoribb a fertőzés. A szexuális úton való terjedés kockázata kisebb, mint
B-vírus esetén. Az egészségügyi személyzet tagjai foglalkozási balesetként, legtöbbször véletlen tűszúrás útján
fertőződnek.
7.35. ábra. A hepatitis C-vírus genom szerkezete és a kódolt fehérjék
Az extrahepaticus megjelenésű tünetek viszonylag gyakoriak, amelyek nemcsak a heveny szakban, hanem
később is előfordulnak. Gyakran vese-, vérképzőrendszeri, ízületi, érrendszeri (vasculitis), szemészeti (uveitis,
sicca szindróma) tünetek vizsgálata során derül ki a C-vírus-fertőzés.
A kórismét a nekroinflammatorikus enzimek növekedése, az anti-HCV pozitivitás vagy a HCV-RNS PCR

pozitivitása bizonyítja. Ez utóbbi aktuális vírusszaporodásra utal. Az eltérések időbeni alakulását a 7.36. ábra
mutatja. A C-vírus ellen hatékony antivirális kezelésre van lehetőség. Az akut C-hepatitis kezelésében azonban
még nincs egységes álláspont. Logikusnak tűnik az, hogy az interferon plusz ribavirin együttes kezelést már az
akut fázisban kezdjük el, és ne várjunk hat hónapig. Mivel a kezelés melléktünetekkel jár, több ajánlás szerint
célszerű 2–3 hónapot várnunk, és csak akkor kezdjük el a kezelést, ha a vírus spontán távozása, a teljes
gyógyulás nem következik be.
1033
7.36. ábra. Hepatitis C-vírus-fertőzés utáni változások
10.3.5. Hepatitis E
Enteralis úton terjedő RNS calicivírus (HEV), amely nemcsak emberről emberre, hanem állatról (sertés,
vaddisznó, patkány) emberre is terjedve okoz akut hepatitist. Krónikus hepatitist soha. Főleg a fejlődő
országokban, de Magyarországon is előfordul. Árvíz idején megnő a betegség kockázata. Az átlagosan 6 hetes
inkubációs időt követi a prodromális, majd ictericus szak, amikor a szubjektív panaszok már enyhülnek.
Az A-hepatitisre emlékeztető betegség enyhe lefolyású. Kivételt jelentenek a terhes anyák, mert bennük súlyos,
végzetes lehet az E-hepatitis, a halálozás 20–25%. Jelentős a magzati veszteség is. Ennek a nagy halálozásnak a
magyarázata feltehetően az, hogy a vírus a placentán átjut a magzatba, és ott nagy mennyiségben felszaporodva
jut vissza az anyába, még mielőtt az immunitás kialakulhatott volna.
10.3.6. Másodlagos hepatotrop vírusok által okozott akut hepatitis

Epstein–Barr-vírus (EBV) okozta hepatitis. A herpesvírusokhoz tartozó DNS-vírus által okozott
mononucleosis infectiosa típusos tüneteit, a lázat, a lymphadenomegaliát, a vérképeltéréseket gyakran kíséri
hepatosplenomegalia, különböző súlyosságú akut hepatitis szindróma. Gyakran icterus is jelentkezik. A heveny
betegség néha elhúzódó lehet, de nem követi idült hepatitis. Bár a tünetek és az egész klinikai kép jellemző, a
kórismét a vírus, illetve az ellenanyagok kimutatása bizonyítja.
Cytomegalovirus (CMV) okozta hepatitis. A CMV által okozott akut hepatitis immunszupprimált
állapotokban gyakoribb. Néha igen súlyos lefolyású lehet. A citosztatikumokkal kezelt, a szervátültetésen
átesett, az AIDS-es betegek, az immunrendszert érintő hematológiai betegségben szenvedők körében nem ritka
szövődmény. Véradókból származó adatok szerint a lakosság jelentős része átesett CMV-fertőzésen. Újabban
CMV-mentes donorvér áll rendelkezésre a fokozott kockázatú betegek számára. Antivirális kezelésre
(gancyclovir) csak szövődményes, súlyos esetekben van szükség.
Egyéb másodlagos hepatotrop vírusok (lásd 7.46. táblázat) által okozott májgyulladás általában enyhe fokú.
Az elkülönítő kórismében erre a lehetőségre is gondolnunk kell. Az egzotikus vírusokközül sok súlyos, gyakran
végzetes betegséget okoz. Magyarországonnem fordulnak elő, de az endémiás területre utazók miatt ismeretük
célszerű. Volt olyan beteg, aki a védőoltást elmulasztotta, és a trópusi útról hazaérkezvén itthon halt meg
sárgalázban. Figyelmeztető jel lehet a New York-ba feltehetően repülőn bevitt nyugat nílusi láz esetek
előfordulása.
Elhúzódó vagy hullámzóan visszatérő heveny tünetek esetén mindig gondolnunk kell arra, hogy akut
vírushepatitist egyszerre több vírus okozhat. Az elkülönítő kórismében számításba kell vennünk az akut
alkoholos hepatitis, a gyógyszerek és egyéb toxinok, autoimmun betegség, Wilson-kór, bizonyos baktériumok
(Neisseria gonorrhoeae, Salmonella, Shigella, E. coli, Yersinia, Leptospira, Treponema pallidum, Borellia,
Listeria, Brucella, Francisella tularensis, Mycobacterium) vagy Rickettsia által okozott hepatitis lehetőségét is.
10.4. Toxikus és gyógyszer okozta hepatitis

A májnak központi szerepe van az idegen anyagok kiválasztásában. A belégzéssel, a szájon át vagy
parenteralisan a szervezetbe jutott toxikus anyagok és a gyógyszerek jelentős része a májban átalakul, és
eközben elveszíti mérgező hatását. Vannak azonban olyan gyógyszerek, amelyeknek az anyagcseréje során
képződnek toxikus anyagok. Májbetegség akkor jelentkezik, ha a toxikus hatás elleni védekező rendszer
elégtelen, vagy ha az idegen anyag és/vagy annak metabolitjai kóros reakciót váltanak ki. A legtöbb toxikus
metabolit az I. fázisú reakció során, a citokróm P450-függő oxidáció révén keletkezik. A mérgezést befolyásolja
az, hogy milyen mértékű a máj glukuronizációs és szulfatáló képessége (II. fázisú reakció), illetve milyen a
glutation tartaléka. Ma már ismert, hogy számos esetben genetikai polimorfizmus áll az eltérő reakciók
hátterében. A gyógyszerkutatás egyik új iránya a farmakogenomika, amelynek többek között az a célja, hogy a
gyógyszer okozta károsodások kockázatát csökkenteni lehessen.
A gyógyszerek és toxikus anyagok által okozott májkárosodás klinikai, laboratóriumi és szövettani spektruma
széles, a skála az enyhe szubklinikus eltéréstől kezdve a végzetes kimenetelig terjedhet. A lefolyás heveny vagy
idült egyaránt lehet. A gyógyszerek különböző májbetegséget utánozhatnak. A szövettani kép sokféle eltérést
mutathat, például enyhe májsejtduzzadást, májsejtnecrosist, cholestasist, steatosist, hepatitist, fibrosist,
1034
cirrhosist, granuloma- és tumorképződést. A morfológiai kép alapján azonban nem lehet következtetni a kiváltó
okra. A patomechanizmus is változatos. Szerepe van a szabad gyököknek, a lipid peroxidációnak, a kovalens
kötésű metabolitoknak, a membránok és a mitochondriumok károsodásának, a citokineknek, valamint a kiváltott
immunológiai eltéréseknek. Számos gyógyszer májkárosító hatása az expozíció után csak hosszú idő múltán,
akár 6–12 hónappal később jelentkezhet. Azt is számításba kell vennünk, hogy egyidejűleg több mérgező hatás
érvényesülhet, pl. alkohol és gyógyszerszedés, vagy egyszerre többféle gyógyszert is szedhet a beteg.
A kórismemegállapításában fontos szerepe van a kórelőzmény gondos felvételének. Az ipari toxinokat egyre
szigorúbban ellenőrzik, azonban számos növényi alkaloida, mycotoxinok, gyógyteák, paramedicinális szerek,
roboráló anyagok, a recept nélkül beszerezhető gyógyszerek, az élvezeti anyagok és a kábítószerek fogyasztása
nem ellenőrizhető. A gyógyszer okozta toxikus májkárosodások egy része túladagolás miatt alakul ki, ami nem
ritkán öngyógyszerelés vagy öngyilkossági szándék következménye. A gyógyszer okozta májkárosodás
gyakoribb és súlyosabb olyan egyénekben, akiknek már van valamilyen más májbetegségük.
Több mint nyolcszáz az ismerten májkárosító gyógyszerek száma. Számos, egyébként kitűnő gyógyszert
hepatotoxicitása miatt kellett visszavonni.
A májtoxikus anyagokat két csoportba oszthatjuk:
Feltétlen (obligát) vagy közvetlen hepatotoxinok. Ezek olyan toxikus anyagok, amelyeknek a hatása
megjósolható, dózisfüggő, az expozíció és a májkárosodás közötti idő rövid, állatkísérletben megismételhető.
Ebbe a csoportba több olyan ipari méreg tartozik, mint például a szén-tetraklorid, triklór-etilén, 2-nitropentán,
sárga foszfor és a gyilkos galóca (Amanita phalloides) hőstabil ciklikus oktapeptidje, az amanitin. Ez utóbbinak
a halálos adagja 10 mg, tehát egyetlen gomba elfogyasztása halált okozhat.
A közvetlen hepatotoxinok által okozott morfológiai eltérés és annak helye jellemző és összefügg a toxin
metabolizmusával. A szén-tetraklorid és triklór-etilén például centrilobularis zonális necrosist okoz, a sárga
foszfor periportalis károsodást, a gyilkos galóca nagy kiterjedésű diffúz necrosist (atrophia acuta hepatis flava),
az intravénásan, napi 1,5 g-nál nagyobb dózisban adott tetracyclin pedig microvesicularis steatosist. A
centrilobularis necrosis egyik magyarázata az, hogy ebben a zónában nagyobb a CYP450 kifejeződése és a
hypoxia mértéke.
Fakultatív vagy idioszinkráziás hepatotoxinok. Ezekre az a jellemző, hogy a toxikus hatás dózistól független,
tehát előre nem jósolható meg, mert csak bizonyos egyénekben jelentkezik és a lappangási idő hosszúsága
változó.
Az idioszinkráziának két formája van: 1. metabolikus idioszinkrázia, genetikailag meghatározott enzimeltérés

következtében és 2. immunológiai idioszinkrázia, túlérzékenységi reakció következtében.
A metabolikus idioszinkrázia hátterében olyan, genetikailag meghatározott enzimeltérés, polimorfizmus áll,

aminek következtében az adott gyógyszer metabolizmusa különböző, mint az átlagos népességé. Az
idioszinkráziás gyógyszertoxicitás előrejelzését és felismerését nehezíti az, hogy sok esetben a GPT-érték
megemelkedik, majd normális lesz a gyógyszer folyamatos szedése közben is. Az ilyen „adaptáció‖
mechanizmusa nem ismert. Megfigyelték isonicid, valproát, phentoin és HMG-CoA reduktáz gátlók (statinok)
szedése során.
Az immunológiai idioszinkrázia, azt jelenti, hogy a gyógyszer vagy annak metabolitja az arra hajlamos
egyénben kóros humorális és/vagy celluláris immunreakciót vált ki. Az immunológiai mechanizmust jelzik az
olyan extrahepaticus jelenségek, mint láz, bőrkiütések, eosinophilia és arthralgia, autoantitestek képződése és
citotoxikus lymphocyták megjelenése. Néhány esetben maga a gyógyszer, de legtöbbször annak metabolitja, a
sejtalkotórészekhez kötődve hapténként szolgál, és mint neoantigén kiváltja az immunválaszt.
Az idioszinkráziás májreakció morfológiai képe változatosabb, mint a közvetlen toxikus anyagok esetében. A
gyógyszer okozta hepatitis szövettani képe gyakran megkülönböztethetetlen a vírushepatitisétől (halothan). A
gyógyszer okozta cholestasis foka az enyhétől a súlyosig terjed, a patológiai kép különböző lehet: a) Tiszta
cholestasis minimális hepatocytakárosodással (ösztrogének, 17-α-szubsztituált androgének). b) Cholestasis
gyulladás jeleivel (fenotiazinok, amoxycillin-klavulánsav, oxacillin, erythromycin estolát, szulfonamidok). c)
Sclerotizáló cholangitis (intrahepaticusan adott floxuridin és más citosztatikumok). d) Intrahepaticus kis epeutak
eltűnése, „ductopenia‖, ami hasonlít a májátültetés utáni kilökődési reakcióhoz (carbamazepin, chlorpromazin,
triciklikus antidepresszánsok).
1035
Nem minden toxin- vagy gyógyszerreakciót lehet besorolni a közvetlen toxikus vagy idioszinkráziás csoportba,
mert sokszor a két mechanizmus egyszerre van jelen. A toxinok és gyógyszerek által okozott májkárosodás
típusai, és példák a kiváltó okra a 7.47. táblázatban olvashatók.
7.47. táblázat - 7.47. táblázat. A toxinok és gyógyszer által okozott májkárosodás típusai
és példák a kiváltó okra
Akut fulmináns májelégtelenség
gyilkos galóca, acetaminophen-túladagolás
Akut hepatitis szindróma
gyulladás necrosissal: paracetamol, acetaminophen, halothan cholestasissal: chlorpromazin, erythromycin
cholangitisszel: carbamazepin
granulomával: allopurinol, chinidin
Krónikus hepatitis szindróma
isonicid, nitrofurantoin, amiodaron, aspirin, oxyphenizatin, methyldopa, paracetamol, busulphan, chlorambucil,

nem szteroid gyulladásgátlók, alkohol
Steatosis
tetracyclinek, kortikoszteroidok, methotrexat, alkohol, amiodaron
Cholestasis
ösztrogének, 17-α-szubsztituált androgének chlorpromazin, arzénvegyületek, cimetidin, phentoin,

clarithromycin, captopril
Granuloma
halothan, papaverin, INH, carbamazepin, allopurinol, aspirin, methyldopa, aranysók, quinidin, procainamid,
diltiazem, phentoin
Cirrhosis
methotrexat, A-vitamin-túladagolás, methlydopa
Érrendszeri elváltozások
vena portae thrombosis: oralis contraceptivumok, arzénvegyületek
perisinusoid fibrosis: A-vitamin, 6-mercaptopurin
venoocclusiv betegség: pyrrolizidin alkaloidák, azathioprin, 6-mercaptopurin, doxorubicin, vincristin
Peliosis hepatis (vérrel telt cystosus elváltozás a sinusoidokban)
androgén hormonok
Daganatok
adenoma: oralis contraceptivumok, anabolikus androgén szteroidok
angiosarcoma: anabolikus szteroidok, tórium, arzén
1036
carcinoma: methotrexat, oralis contraceptivumok, alkoholizmus (krónikus)
A toxikus anyagok és gyógyszerek által okozott májkárosodás elkülönítő kórisméjében tehát szinte valamennyi
féle májbetegséget számításba kell vennünk. Az expozíciót illetően a kórelőzménynek döntő szerepe van. A
közvetlen hepatotoxikus szerek vérszintjének meghatározása, a kórjóslat megítélését és a kezelési döntést
segítheti, mint például acetaminophen okozta akut májkárosodás esetén. A reexpozíció esetén jelentkező tünetek
megerősítik az kórokot, de diagnosztikus célra az ilyen próba etikai szempontból nem használható.
A kezelés lehetőségek korlátozottak. A károsító gyógyszer elhagyása alapvető. Ez sok esetben már meg is
történt, amikor a tünetek jelentkeznek. Néhány esetben van gyógyszeres kezelésre is lehetőség, mint például az
N-acetilcisztein adása acetaminophen okozta májkárosodásban, vagy kortikoszteroidok adása az idioszinkráziás,
immunológiai mechanizmusú károsodás esetén. Súlyos esetekben legtöbbször csak szupportív kezelésre van
lehetőség, a májátültetés életmenő lehet.
A gyógyszer okozta májbetegség néhány jellegzetes példája
Acetaminophen hepatotoxicitás (közvetlen hepatotoxin). Szokásos adagban semmilyen mellékhatása nincsen.

A közvetlen toxikus hatás akkor jelentkezik, ha a gyógyszer adagja meghalad egy kritikus mennyiséget. A
halálos adag sok tényezőtől függ, általában 10–15 g. Angliában ez a leggyakoribb öngyilkossági mérgezés. A
májkárosodást az alkohol, a fenobarbitál és minden olyan szer fokozza, amely a microsomalis kevert működésű
oxidációs rendszert serkenti, vagy csökkenti a máj glutation tartalékát. Ez a magyarázata annak, hogy idült
alkoholistákban a toxikus és halálos adag kisebb.
A kezelésben fontos a még fel nem szívódott méreg eltávolítása, amelyre azért lehet esély, mert az
emésztőrendszeri tünetek, a hányinger, hányás, hasmenés, korábban jelentkeznek, mint a májkárosodás. Ha a
mérgezéstől nem telt el sok idő, és a májkárosodás nem súlyos, akkor szulfhidrilcsoportot tartalmazó
gyógyszerek (ciszteamin, cisztin, N-acetilcisztein) adása szükséges, amelyek megkötik a toxikus metabolitot,
illetve segítik a glutationképzést. Mióta az N-acetilciszteint rutinszerűen alkalmazzák, a végzetes esetek száma
csökkent. Ha májelégtelenség tünetei (fokozódó sárgaság, coagulopathia, encephalopathia) jelentkeznek, akkor
a májátültetés lehet az egyetlen lehetőség.
Halothan hepatitis (idioszinkráziás immunológiai reakció). Az idioszinkráziás, allergiás mechanizmusú

hepatotoxicitás jellegzetes képviselője. A zárt rendszerű altatógépek, és az újabb altatószerek elterjedése óta
ritkán fordul elő. A tünetek kialakulásához genetikai hajlam szükséges. Felnőttekben, kövér nőkben gyakoribb.
A májkárosodás újabb altatás, a második expozíció után jelentkezik. Gyakori tünet a láz, a leucocytosis, az
eosinophila, a sárgaság. A klinikai és szövettani kép olyan, mint a vírushepatitisben, de a vírusjelzők negatívak.
Methyldopa hepatotoxicitás (toxikus és idioszinkráziás reakció). A betegek 5%-ában kóros májadatok

jelentkeznek, amelyek a gyógyszer további szedése közben megszűnnek. A betegek kevesebb mint 1%-ában
akut vagy krónikus hepatitis jelentkezik, nemritkán cholestasissal, Coombs-pozitív haemolyticus anaemiával. A
tünetek a gyógyszer elhagyása után gyorsan megszűnnek.
Isonicid hepatotoxicitás (toxikus és idioszinkráziás reakció). Az isoniciddel (INH) kezelt felnőttek 10%-ában
a kezelés első néhány hetében az aminotranszferáz változó fokú, 200 IU-ot meg nem haladó növekedése
figyelhető meg a szérumban, amely spontán megszűnik akkor is, ha a kezelést folytatják. A kezelt betegek 1%-
ában a vírushepatitistől szövettanilag nem megkülönböztethető gyulladás jelentkezik. A gyulladás kiváltásáért
az acetilhidrazin metabolit és az eltérő immunválasz a felelős. A gyors acetilátor típusú egyének hajlamosabbak
az INH okozta májkárosodásra.
Nem szteroid gyulladásgátlók (metabolikus idioszinkráziás reakció). Számos nem szteroid gyulladásgátlót
kellett hepatotoxicitás miatt visszavonni. A károsító hatás az egész csoportra jellemző, de a difenilamin
szerkezeti elemet tartalmazó savas gyulladásgátlók esetében gyakoribb. Bizonyos egyénekben a genetikai
polimorfizmus miatt, a gyógyszer anyagcseréje során olyan köztes termékek képződnek, amelyek a
célmolekulákhoz kovalensen kötődve, károsító hatásúak. A sejt- és szervkárosodásban a szabad gyököknek, a
lipidperoxidációnak, a membránok károsodásának, a mitochondrium működészavarának van szerepe, de az
immunológiai reakciót kiváltó anyagcsere- termékek szerepét is leírták. Az újabb generációjú, ciklooxigenáz 2
(COX-2) gátló gyulladásgátlók között is vannak hepatotoxikusak. Ma még nincs olyan teszt, amivel szűrhetnénk
azokat a személyeket, akikben a gyógyszer májkárosodást vált ki.
1037
A több mint száz éve alkalmazott aspirin is okozhat májeltérést az arra érzékeny betegekben. A Reye-szindróma
leginkább 10–15 évnél fiatalabb gyermekekben, tisztázatlan légúti fertőzés során, acetilszalicilsav szedését
követően jelentkező, súlyos akut hepatocellularis károsodás, hányás, hypoglykaemia, hepaticus encephalopathia
tünetegyüttese. A diffúz májlaesiót mitochondriumkárosodás okozza. A halálozás elérheti az 50%-ot.
Amiodaron (toxikus és idioszinkráziás reakció). A gyógyszert szedők 15–30%-ában az aminotranszferázok

szintje mérsékelten növekedik a szérumban, amely dózisfüggő, közvetlen hepatotoxicus hatás következménye.
A gyógyszer metabolitja a desmetilamiodaron a hepatocyták lysosomáiban, a mitochondriumokban és az
epithelialis sejtekben halmozódik fel. Néhány betegben, metabolikus idioszinkrázia következtében, az alkoholos
hepatitisre hasonlító eltérések – pl. steatosis, neutrophil sejtes infiltráció, Mallory-testek – láthatók, és cirrhosis
is kialakulhat. A folyamatban az oxidatív stressznek jelentős szerepe van. A sejtekben elektronmikroszkóppal
foszfolipoidokat tartalmazó lysosomalis lamelláris testek figyelhetők meg, amely elkülönítő jel az alkoholos
hepatitistől. Az amiodaron féléletideje hosszú, amely részben hozzájárul ahhoz, hogy a gyógyszer elhagyását
követően még hónapok múlva is kimutatható májkárosodás.
Erythromycin hepatotoxicitas (cholestasisos, idioszinkráziás reakció). Különböző súlyosságú cholestasist

okoz, ami gyermekekben gyakoribb, mint felnőttekben. Főleg az erythromycin estolát okoz májkárosodást. A
tünetek – hányinger, láz, májtáji fájdalom, sárgaság – a gyógyszer szedésének kezdete után két-három héttel
jelentkeznek, az akut cholangitisre emlékeztetnek. A tünetek és laboratóriumi eltérések a gyógyszer elhagyása
után néhány nappal megszűnnek.
Oralis fogamzásgátlók okozta májeltérések (cholestaticus reakció). Az ösztrogént és progesztogént tartalmazó

fogamzásgátlót szedők kis százalékában cholestasis jelentkezik. Különösen azok hajlamosak, akikben terhességi
cholestasis is előfordul. Az eltérést, amely reverzibilis, az ösztrogén összetevő okozza, a háttérben az
epecanaliculus MDR 2 szállító gén polimorfizmusa áll. A fogamzásgátlót szedők között előforduló Budd–
Chiari-szindróma hátterében Leiden-mutáció, antifoszfolipid szindróma és más hypercoagulatióra hajlamosító
tényező áll. Leírták azt is, hogy a fogamzásgátló szedése és a jóindulatú májtumorok, főleg adenoma, ritkán
malignoma, a perifériás sinusoidalis tágulat előfordulása között kapcsolat lehet.
17-α-alkil-szubsztituált anabolikus szteroidok. Testépítők és doppingoló sportolók által kedvelt szteroidok

cholestasist, hepaticus sinusoidalis tágulatot, peliosist, adenomát és hepatocellularis rákot okozhatnak.
Trimethoprim-sulfamethoxazol hepatotoxicitás (idioszinkráziás reakció). Ezt az antibiotikus összetételt

rutinszerűen használják az immunszupprimált betegekben (szervátültetés után, AIDS-esekben) húgyúti és
Pneumocystis jiroveci-fertőzés kezelésére. Az idioszinkráziás betegekben néhány hetes latencia után
jelentkeznek a hepatocellularis necrosis, a cholestasis jelei, amelyet gyakran láz és eosinophilia is kísér a
hypersensitivitási reakció jeleként.
HMG-CoA reduktáz gátlók, statinok (idioszinkráziás, kevert hepatocellularis és cholestaticus reakció). A

statinokat szedők 1–2%-ában reverzibilis transzamináznövekedés figyelhető meg, amely ritkán haladja meg a
normális érték háromszorosát. Ritkán azonban akut hepatitisszerű, centrilobularis necrosissal és cholestasissal
kísért eltérés is jelentkezhet. Gondos megfigyelés szükséges ahhoz, hogy ez utóbbi eseteket fel tudjuk ismerni és
elkülöníthessük azoktól, akikben csak ártalmatlan, kis mértékű enzimszint-növekedés mutatkozik.
Teljes parenteralis táplálás (steatosis, cholestasis) során gyakran fordul elő cholestasis. A steatosis és
steatohepatitis akkor jelentkezik, ha túl nagy a szénhidrát kalória aránya. Újszülöttekben, koraszülöttekben
gyakoribb az eltérés. A kiegyensúlyozott, több lipidet tartalmazó parenteralis táplálás alkalmazása óta ritkábbak
a májeltérések.
Nagyon aktív antiretrovirális kezelés (HAART). Bár HIV-fertőzés esetén számos oka lehet a kóros
májműködésnek, és bár az antivirális gyógyszerek nem tekinthetők közvetlen májkárosítóknak kiderült, hogy a
nukleozidanalógok, reverz transzkriptáz és proteáz inhibitorok, főleg együttes kezelés esetén a betegek 10%-
ában májeltérést okoznak. A reverz transzkriptázok mitochondrialis károsodással, lactacidosissal összefüggő,
hat hónapig is elhúzódó steatosist és hepatocellularis károsodást okozhatnak.
„Alternatív gyógyszerek” (idioszinkráziás hepatitis, steatosis). A növényi teák és gyógyszerek nagy

népszerűsége miatt gondolnunk kell az ilyen eredetű májkárosodásra is. Toxikus hepatitist okozó növényi
szerek: Jin Bu Huan tea, sarlós gamandor, szenna, fagyöngy, papsapka gomba, gentiana, fekete nadálytő
(pyrrolizidin alkaloidot tartalmaz), valeriana gyökér, és számos teakeverék. Aloe vera is okozott májkárosodást,
amely a szer elhagyása után megszűnt.
1038
Kábítószerek. Az amfetamintartalmú kábítószerek, a speed, az ecstasy súlyos fokú akut májelégtelenséget

okozhatnak, amelynek kialakulásában jelentős fokú májhypoxiának van szerepe. A transzaminázok értéke több
ezer egység is lehet a szérumban.
10.5. Nem alkoholos steatohepatitis

10.5.1. Meghatározás, epidemiológia
A nem alkoholos steatohepatitis (NASH) olyan különböző eredetű betegségek által okozott klinikai és diffúz
szövettani eltéréseknek az összefoglaló megjelölése, amelyek hasonlóak az alkohol által okozott zsírmájban
zajló gyulladáshoz, de az alkoholfogyasztás biztosan kizárható. A NASH tehát nem etiológiai kórisme.
Leggyakoribb a 40–60 éves, kövér, II. típusú diabeteses, hyperlipidaemiás nőkben, de férfiakban és
gyermekekben, sőt soványakban is előfordul. A típusos forma a metabolikus szindróma része. Ha a napi
alkoholfogyasztás nem haladja meg a 20–40 g-ot, akkor a betegséget még NASH-nak tekintik.
A gyulladás a már meglévő macrovesicularis zsírmáj talaján alakul ki, többnyire valamilyen további károsító
hatás („second hit‖) vagy az alapmechanizmus kiterjedése következtében. A spektrum széles a nem alkoholos
zsírmáj, a steatohepatitis, a következményes fibrosis és cirrhosis között. Több adat szerint a NASH a
hepatocellularis carcinoma kockázatát is fokozza. Újabb besorolás szerint a NASH a tágabban vett, nem
alkoholos zsírmájbetegség (NAFLD) egyik formája.
Számos országban, így például az USA-ban a kóros májműködésre utaló laboratóriumi eltérések egyik
leggyakoribb oka a zsírmáj és a NASH. Az elmúlt tíz évben, az elhízás és a diabetes előfordulásának
növekedésével párhuzamosan, a NASH esetek száma is növekszik. A nyugati országokban a soványak között
3%, kövérekben 20%, nagyon kövérekben (BMI > 30) 50%-ban fordul elő NASH. A gyulladás nélküli zsírmáj
(NAFL) előfordulása még gyakoribb, az átlagos népességben 20%, kövérekben 50–70%, gyermekekben 2,6%,
de a kövér gyermekekben 22–58%. Zsigeri típusú obesitas esetén hatszoros a NASH kockázata.
10.5.2. Patológia és a kialakulás módja

A máj a zsírfelszaporodástól megnagyobbodott és sárgás színű. A szövettani képet négy fő eltérés jellemzi: 1.
macrovesicularis steatosis, 2. hepatocyták károsodása: a ballonos duzzadás, glikogéntartalmú májsejtmagok,
óriás mitochondriumok, Mallory-testek, 3. kevert sejtes lobularis gyulladás, granulocyták és mononuclearis
sejtek jelenléte, 4. fibrosis, perisinusoidalis és perivenularis kollagénlerakódás. NASH esetén ebből a tetrádból
legalább három kimutatható. A betegség súlyosságának megítélésére a fokozat- és stádiumrendszer
egységesítésén dolgoznak.
A kialakulás módja összetett, és még nem tisztázott minden részletében. Környezeti és genetikai tényezőknek
egyaránt szerepük van. A máj betegsége a hepatocyták kóros mértékű zsírfelhalmozásával kezdődik, ez az első
csapás folyamata („first hit‖). Ebben kiemelt tényező az inzulinrezisztencia, a hyperinsulinaemia és a szabad
zsírsavak szintjének emelkedése (7.37. ábra). A máj zsírtartalma normálisan 5% körül van, a 10% feletti
mennyiség már zsírmájat jelent, nagyon kövérekben és NASH-ban ez elérheti az 50%-ot is. Régi megfigyelés
az, hogy az elhízott embernek a mája is zsíros. Számos betegség okoz zsírmájat és steatohepatitist (7.48.
táblázat).
7.48. táblázat - 7.48. táblázat. Steatohepatitishez vezető állapotok és betegségek
Alkoholizmus
Inzulinrezisztencia
•metabolikus X-szindróma
obesitas
diabetes
hypertriglyceridaemia
hypertonia
1039
lipoatrophia
Mauriac-szindróma
Lipidanyagcsere-zavarok
abetalipoproteinaemia
hypobetalipoproteinaemia
Andersen-betegség
Weber–Christian-szindróma
Teljes parenteralis táplálás
Jelentős testsúlycsökkenés
jejunoilealis bypass
gyomor bypass
súlyos fokú éhezés
Gyógyszerek
amiodaron
tamoxifen
szteroidok
diltiazem
nagyon aktív antiretrovirális kezelés (HIV)
Környezeti toxikus anyagok
1040
7.37. ábra. A hepatocyták zsírtárolásának módja
A második csapás folyamata („second hit‖), a sejtkárosodáshoz és a gyulladáshoz vezető folyamat szintén
összetett, amelyiknek fontos eleme a szabad gyökök képződése és a proinflammatorikus citokinreakciók. A
valóságban a két folyamat nem különül el egymástól élesen, visszaható körök működnek, amelyeket még egyéb
olyan tényezők, mint például endotoxinok, leptin, adiponektin és környezeti tényezők is befolyásolnak (7.38.
ábra). Ha a folyamattovább tart, májcirrhosis alakul ki. Ilyenkor a májban már csökken vagy megszűnik a
steatosis.
7.38. ábra. A nem alkoholos eredetű steatohepatitis (NASH) kialakulásának két szakasza
Az inzulinrezisztencia és hyperinsulinaemia oka részben genetikusan meghatározott, de kialakulásához

hozzájárul a zsírszövetből érkező fokozott mennyiségű szabad zsírsav (FFA) és az adipocyták, valamint a
1041
Kupffer-sejtek által termelt tumornecrosis faktor alfa (TNF-α) is. Inzulinrezisztencia esetén a postprandialis
időszakban tovább folytatódik a zsigeri zsírszövetből a zsírsavak mobilizációja, amely a májban mitochondrialis
béta-oxidáció és az intracelluláris apolipoprotein-B 100 csökkenését okozza. Ez a VLDL-szintézis és az export
csökkenéséhez, a hepatocytákban a trigliceridek lerakódásához, zsírmájhoz vezet (lásd 7.35. ábra). Az inzulinjel
hibás átvitele miatt fokozott CYP2E1 aktivitás tovább hajlamosít az oxidatív stresszre. A zsírsavak induktorai és
szubsztrátjai is a CYP-P4A-nak. Ez a microsomalis enzim, amelyet a zsírsavak a peroxiszóma proliferátor
receptor-alfa (PPAR-α) útján is aktiválnak, további lipidperoxidációhoz és szabad gyökök képződéséhez vezet.
A sejtkárosodás kialakulásában egyik legfontosabb tényező az oxidatív stressz, illetve a prooxidáns és

antioxidáns egyensúly megbomlása. Az oxidatív stressz, a keletkező szabad gyökök és aktív metabolitok
szerepe kettős: a fokozott lipidperoxidáció révén közvetlen membránkárosító hatásúak, továbbá közvetve
gyulladásos választ aktiválnak, amely állandósítja a sejtkárosodást és a fibrosist. A mitochondriumok
károsodása energetikai zavart okoz, csökkenti az ATP-t.
Egyre több adat utal az endotoxinok szerepére, amelyek a Kupffer-sejtek, monocyták és más gyulladásos sejtek
TNF-alfa képzésének fokozásával okoznak gyulladást. Diabetesben a csökkent bélmotilitás is hozzájárul a
bakteriális túlburjánzáshoz, amely végül TNF-alfa keletkezést okoz. Egyéb kemokinek és citokinek, a
kontrainzuláris hormonok, az angiotenzin II., a leptin, az adiponektin, a TGF-β, az IL-8 a fibrogenesisben
játszanak szerepet.
Éhezéskor, a testsúly gyors csökkenésekor a májsejtekbe nagy mennyiségben jut zsírsav. Az energiaszerzés fő
útja a zsírsavak béta-oxidációja, amely két helyen, a mitochondriumokban és a peroxiszómákban zajlik. NASH
esetén a mitochondriumok károsodása részben következmény, de ugyanakkor ok is, szabad gyökök
felszabadulása révén. A lipidperoxidációs termékek, a 4-hidroxinonenal és malodialdehid a légzési láncban
károsítják az elektronforgalmat, amely további reaktív oxigén intermedierek (ROI) képződéséhez és további
peroxidációhoz vezet. A peroxiszómákban a nagyon hosszú szénláncú zsírsavakból hidrogén-peroxid
keletkezése közben rövidebb szénláncúak képződnek, amelyek béta-oxidációja a mitochondriumokban
folytatódik. Az így keletkező hidrogén-peroxid fokozza az oxidatív stresszt. A microsomalis rendszerben
omega-oxidáció zajlik. A májsejtek magjában lévő peroxiszóma proliferátor-aktivált jelfogónak (PPAR-alfa)
kulcsszerepe van a sejt energia homeosztázisában, a zsírsav-oxidáció szabályozásában. Ez az alapja a glitazonok
alkalmazásának a NASH kezelésében.
A steatohepatitises folyamat végül cirrhosishoz vezethet, amelynek a kialakulásában a csillagsejtek (Ito- vagy
stellasejt) aktivációja, szaporodása, myofibroblasttá alakulása és kollagéntermelése a legfontosabb tényező.
10.5.3. Kórisme és elkülönítő kórisme

A kórismét a klinikai, a laboratóriumi, az ultrahang- és a szövettani leletek együttes értékelése biztosítja. Nincs
egyetlen laboratóriumi jel vagy bármilyen módszer, amely egyedül bizonyítaná a betegséget. A betegség
sokszor véletlenül derül ki. Fáradékonyság a leggyakoribb panasz. A kórelőzmény megismerésének célja a
hajlamosító tényezők felderítése, az alkoholfogyasztás és egyéb hepatitist okozó betegségek kizárása. A fizikális
vizsgálat során a megnagyobbodott, lekerekített szélű, puha máj a jellemző eltérés. Az érzékenység aktív
gyulladásra, a tömöttség éles májszéllel pedig már cirrhosisra utal. Az ultrahangképen általában
megnagyobbodott, fokozott echoreflektivitású „fényes máj‖ látszik. Az egyéb képalkotó módszerek (CT, MRI)
is kimutatják a fokozott zsírlerakódást, de a gyulladásról nem tájékoztatnak, ezért a mindennapi kórisméhez nem
is használatosak. Laboratóriumieltérés az esetek több mint felében kimutatható. A növekedett vércukor-,
triglicerid-, LDL-koleszterin, húgysavszint, a metabolikus szindróma részei. A hagyományos laboratóriumi
vizsgálatok nem segítik az alkoholos és a nem alkoholos eredet elkülönítését, bár a transzaminázok közül az
alkoholos májkárosodástól eltérően, a GPT nagyobb mértékben növekedik, mint a GOT, tehát a de Ritis-
hányados (GOT/GPT) 1-nél kisebb. A szénhidrát-hiányos transzferrin emelkedése érzékeny (80%) és fajlagos
(90%) megkülönböztető jel, ez a vizsgálat azonban a gyakorlatban nem terjedt el. Májbiopszia. Nemcsak a
steatosis, hanem a gyulladás és fibrosis mértéke is megállapítható a jellegzetes eltérések alapján. A
gyakorlatban, a terápiás következmény hiányában, inkább csak az elkülönítő kórisme és gyógyszerek
hatékonyságának vizsgálatára történik.
10.5.4. Lefolyás és kórjóslat

A betegség széles spektrumának megfelelően a lefolyás változatos, évekig, évtizedekig állandó marad, de sok
esetben előrehaladás, cirrhosis kialakulása figyelhető meg. A betegség lefolyása függ az alapbetegségtől, a
másodlagos károsító hatásoktól, a kiváltó ok és a folyamat kezelésétől, illetve a kezelésre adott választól.
Kezelés nélkül az esetek közel 20%-ában a steatohepatitist cirrhosis követi, és a kórjóslatot ilyenkor már a
1042
cirrhosis és szövődményei határozzák meg. Bár a genetikai tényezők szerepe jelentős, a kiváltó tényezők
csökkentésével és a kezeléssel a folyamat lassítható.
10.5.5. Kezelés
Ha van kimutatható alapbetegség, akkor annak a kezelése az elsődleges. Az esetek nagy részében oki kezelésre
nincs lehetőségünk. A kóreredet jobb megismerése révén a kezelés lehetőségei bővültek, de a gyógyszerekről
még nincs elegendő számú és nagyságú, véletlen besorolású, ellenőrzött tanulmány. A kezelés sikerességének
megítélését nehezíti az is, hogy a javulás mérésére nincsen olyan módszerünk, amely a májbiopsziát
helyettesíthetné. A kezelés türelmet igényel. Az alapbetegség kezelése, életmód és étrend, gyógyszeres és
sebészi kezelés a logikus sorrend, de célszerű párhuzamosan több módszert is alkalmaznunk.
Az alapbetegség kezelése. A cukorbetegség, a krónikus C-hepatitis, az endokrin betegségek kezelése, a

malnutritio megszüntetése, a teljes parenteralis táplálás javítása vagy megszüntetése, a toxikus anyagok és
gyógyszerek kiiktatása a steatosis és a NASH javulását, megszűnését eredményezheti.
A testsúly csökkentése. Étrend és életmód. A túlsúly önmagában kockázati és az adipocitokinek révén fenntartó
tényező, csökkentése ezért a kezelés egyik legfontosabb elme. Bizonyított, hogy a súlycsökkenés javítja az
inzulinrezisztenciát, a biokémiai és a szövettani eltéréseket. Az étrendben nem elegendő a zsírfogyasztás
csökkentése, hanem az összkalória- és a szénhidrátbevitel csökkentése is szükséges. A megfelelő mennyiségű
fehérje, vitaminok és nyomelemek fogyasztása is fontos. A hirtelen fogyást kerülnünk kell, mert az paradox
módon fokozza a steatosist és súlyosbítja a NASH-t. A súlycsökkentést támogató gyógyszerek egyik csoportja a
központi idegrendszeren keresztül (pl. a szerotonin és noradrenalin felvételét gátló sibutramin), a másik a
pancreaslipáz gátlása útján (orlistat) hat. Életmód. A fizikai aktivitás, a rendszeres testmozgás akkor is kedvező,
ha a testsúly nem csökken, mert az izomaktivitás révén javulnak a biokémiai folyamatok.
Gyógyszeres kezelés. A gyógyszerek, a kórfolyamatban részt vevő valamelyik tényező befolyásolását célozzák.
Az antioxidánsok közül az E-vitaminnal és az S-adenosyl-methionin-szintet emelő betainnel történtek
próbálkozások. A kedvező hatást nagyobb tanulmányok még nem erősítették meg. Lipidcsökkentők közül a
clofibrat nem bizonyult hatásosnak, a probucol, gemfibrosil javítja a GPT értéket, de a szövettani javulás nem
bizonyított. Májvédő gyógyszerek közül az ursodeoxicholsav antioxidáns, citoprotektív és immunomoduláns
hatású, azonban a NASH kezelésére nem vált be. Az inzulinérzékenységet javító gyógyszerek közül a PPAR
rendszeren kereszül ható, a glitazonok csoportjába tartozó pioglitazon tűnik a legígéretesebbnek.
Sebészi kezelés. A más módon nem kezelhető jelentős túlsúly kezelésére különböző gyomorszűkítő,
ballonbehelyezési és egyéb sebészi módszereket dolgoztak ki. A jejunoilealis bypass-műtétet, éppen a NASH-t
kiváltó hatása miatt ma már csak elvétve alkalmazzák. Májátültetés dekompenzált cirrhosisban életmentő lehet.
A májátültetés után több esetben a NASH újbóli kialakulását figyelték meg, amely a genetikai tényezők szerepét
bizonyítja e betegségben.
10.6. Idült hepatitis

Idült hepatitis akkor áll fenn, ha a máj gyulladása és a sejtnecrosis különböző súlyosságú jelei hat hónapon túl is
kimutathatók. Nem egységes betegség, hanem szindróma, amelyet különböző okok idézhetnek elő. A gyulladás
lehet állandó, lassan vagy gyorsan előrehaladó. A betegség évekig, évtizedekig tarthat. Az esetek legnagyobb
részében az idült gyulladás következtében cirrhosis alakul ki. A krónikus hepatitiseket a korábbi szövettani
osztályozás helyett, 1994 óta nemzetközi megegyezés alapján, a kórok szerint osztályozzuk (7.49. táblázat).
7.49. táblázat - 7.49. táblázat. A krónikus hepatitis okai
Vírus (B, B/D, C)
Alkohol
Gyógyszer
Toxikus kémiai anyagok
Autoimmun hepatitis (I., II., III. típus, átfedő (overlap) szindróma)
1043
Nem alkoholos steatohepatitis (NASH)
Anyagcsere-betegségek
Haemochromatosis
Wilson-kór
Alfa-1 antitripszin-hiány
Epeúti gyulladás (PBC, PSC)
Baktériumok (Mycobacterium stb.)
Keringési és érrendszeri betegségek (Budd–Chiari-szindróma, pangás)
Májátültetés utáni kilökődés
Parazitafertőzés
Cryptogen idült hepatitis
A klinikai tünetek enyhék, mértékük gyakran hullámzó, ha a kiváltó ok nem szűnik meg, többnyire fokozatosan
súlyosbodnak. Leggyakoribb panaszok a következők: tartós fáradékonyság, gyengeség, rossz közérzet, a fizikai
és nemritkán a szellemi teljesítőképesség csökkenése, étvágytalanság, időnkénti hőemelkedés és hasi
kényelmetlenségérzés, jobb bordaív alatti fájdalom. A tünetek közül legtöbbször a hepatomegalia és a
nekroinflammatorikus enzimek (GOT,GPT) szérumszintjének növekedése észlelhető, de nem ritka a cholestasis
sem. Kóroktól függően, különböző extrahepaticus tünetek és laboratóriumi eltérések is észlelhetők.
A szövettani képet a lymphocytás beszűrődés, különböző elhelyezkedésű és kiterjedésű májsejtnecrosis jellemzi

fibrosissal vagy a nélkül. A betegség szövettani stádiumának jellemzésére két fő szempontot, a gyulladás
(grading) és a fibrosis (staging) mértékét veszik figyelembe. A gyulladás fokozata (minimális, enyhe, közepes és
súlyos), a fibrosis kiterjedése (nincs fibrosis, enyhe, közepes és súlyos) és az eltérések helye szerint a
kórszövettan különböző pontrendszereket dolgozott ki. A pontokat összesítve hepatitis aktivitási indexszel
jellemzik a folyamat súlyosságát. A legújabb pontrendszer szerint a gyulladást 18, a fibrosist 6 fokozatú skála
szerint adják meg. A korábbi elnevezéseket (krónikus perzisztáló hepatitis, krónikus aktív hepatitis, lobularis
hepatitis) ma már nem használjuk.
Bár a krónikus hepatitis minden formájának van közös klinikai, laboratóriumi és kórszövettani jellemzője,
néhány betegséget (vírus, autoimmun, anyagcsere stb.) a jellegzetes sajátságok miatt a megfelelő fejezet mutatja
be.
10.6.1. Vírus eredetű krónikus hepatitis

A hepatitis B-, D- és C-vírusok okoznak krónikus hepatitist, az A- és az E-vírus azonban sohasem. A heveny
hepatitis az esetek egy részében nem gyógyul meg, hanem átmegy idült gyulladásba. A heveny szak azonban
rejtve is maradhat, és idült hepatitisként derül ki a betegség. Az sem ritka, hogy már csak a cirrhosis
szakaszában ismerjük fel.
Krónikus B-hepatitis
A krónikus gyulladás kialakulását az is befolyásolja, hogy milyen életkorban következik be a fertőződés. A

felnőttkorban szerzett heveny hepatitis esetek 5–10%-ából lesz idült gyulladás, míg újszülött- vagy
csecsemőkorban történt fertőzés esetében ez az arány akár 90% lehet. A legtöbb esetben a betegek nem is
tudnak arról, hogy volt akut hepatitisük.
A krónikus B-hepatitis jelentős hányada az évek során cirrhosisba megy át. A kórjóslat szempontjából
felnőttekben fontos a szövettani aktivitás. Az ötéves túlélés enyhe esetekben 97%, a közepesen súlyos esetekben
86%, és a már cirrhosis jeleit is mutató súlyosabb esetekben 55%, de a tizenöt éves túlélés már csak 77, 66 és
40%.
1044
A kórjóslat szempontjából a szövettani eltérések mellett fontos a HBV szaporodásának mértéke is. Ebből a
szempontból a krónikus hepatitis két szakaszra osztható. A szaporodási fázist a szérumban a vírusszaporodásra
utaló jelzők (HBeAg, HBV-DNS pozitivitás), a májszövetben a nukleokapszid antigén (HBcAg) és a HBV-DNS
extrakromoszomális elhelyezkedése, valamint a nagy fertőzőképesség jellemzi. A vírus később sem tűnik el,
hanem beépül a májsejtek genomjába. A nem szaporodási fázisban, a szérumban nincs HBeAg vagy HBV-
DNS, hanem anti-HBeAg ellenanyag mutatható ki, a beteg fertőzőképessége megszűnt, a májkárosodás
viszonylag enyhe, a vírus-DNS csak a sejtmagban található.
A krónikus hepatitis a szaporodási fázisban súlyosabb fokú. A nem szaporodási fázisba történő spontán
átfordulás a betegek kb. 10–15%-ában alakul ki évente, amelyet átmeneti, akut hepatitisre emlékeztető
fellángolás kísérhet. HBV-mutánsok esetében ritkán előfordulhat az is, hogy a vírus szaporodik, annak ellenére,
hogy a szérumban nem mutatható ki HBeAg. Az ilyen precore vagy core mutáns vírusok által okozott krónikus
hepatitis főleg a mediterrán országokban fordul elő, és gyakrabban májcirrhosisba fordul és májrákot okoz. A
hepatocyta genomjába beépült vírus-DNS olyan folyamatokat indít el, amelyek hepatocellularis rák
kialakulásához vezetnek (1026. oldal).
Kórisme. A krónikus B-hepatitis kórisméjéta klinikai, a laboratóriumi, a szövettani eltérések, és a vírusjelzők,

illetve a vírus-DNS kimutatása bizonyítják. Legjellemzőbb panaszok a fáradékonyság, a gyengeség, az
étvágytalanság és a rossz közérzet. Sárgaság viszonylag ritka, megjelenése cirrhosis kialakulására utal. A
laboratóriumi adatokra a vírusjelzők megjelenésén kívül jellemző az is, hogy a GPT nagyobb mértékben nő,
mint a GOT, gyakori a polyclonalis gamma-globulin-szaporulat, a szérumbilirubin csak a súlyos esetekben
növekszik, és hypalbuminaemia is csak az előrehaladott esetekben fordul elő. Az esetek egy részében
extrahepaticus szövődmények jelentkeznek, amelyek olyanok, mint akut hepatitis vagy HCV-fertőzés esetén.
Kezelés. Bár minden HBV okozta krónikus hepatitis átmehet cirrhosisba, minél aktívabb a betegség, annál
nagyobb a cirrhosis és a HCC kialakulásának a kockázata. Ezért fontos a vírusszaporodás mielőbbi
megszüntetése. Három gyógyszer áll jelenleg rendelkezésünkre: az interferon, a lamivudin és az adefovir
dipivoxil. A klinikai vizsgálatok fázisában egyéb gyógyszerek (entecavir, tenofovir) is vannak. A nem
szaporodó fázisban lévő hepatitis B-vírus-hordozókat nem kell kezelnünk. Antivirális kezelés csak akkor
indokolt, ha a GPT-érték meghaladja a normális kétszeresét. Dekompenzált májcirrhosis esetén interferon nem
adható, de lamivudin és adefovir igen. A 7.50. táblázat összefoglalóan mutatja az antivirális gyógyszerek
javallatát HBV okozta idült hepatitisben.
7.50. táblázat - 7.50. táblázat. Antivirális gyógyszerek javallatai idült B-hepatitisben
Klinikai jellemzők Interferon Lamivudin Adefovir
HBV-replikáció + + +
kimutatható jelei
Normális GPT – – –
GPT < 2x a normális felső – – –

határa
GPT > 2x a normális felső + + +

határa
Immunkompetens beteg + + +
Immunhiányos beteg – + +
Felnőttkorban szerzett + + +
fertőzés (nyugati ország)
Gyermekkorban szerzett – + +
fertőzés (Ázsia)
1045
Kompenzált májbetegség + + +
Dekompenzált – + +
májbetegség
HBeAg-negatív krónikus + + +
hepatitis
Korábban interferonra – + +
nem reagáló beteg
+ = javasolt, – = nem javasolt.
Interferon. Az interferon (IFN) az első gyógyszer, amelyik hatékonynak bizonyult a krónikus B-hepatitis
kezelésében. Az interferonok antivirális, immunmoduláns és antiproliferatív hatású természetes glikoprotein
citokinek, amelyeknek géntechnológiai úton előállított formáját alkalmazzák. Fokozza a vírussal fertőzött
májsejtek felszínén az MHC I. kifejlődését, és ezáltal a CD-8+ T-sejtes immunválaszt, továbbá intracelluláris
enzimek (2‘5-oligoadenilát-szintetáz, proteinkináz) aktiválása révén erősíti a sejtek antivirális készültségi
állapotát. Subcutan injekció formájában kell adni. A kezelés sikerét növelte az, hogy az interferont a betegek
nagyobb dózisokban, és hosszabb ideig kapták. Hetente háromszor 10 millió egység 6 hónapig tartó adásával a
betegek 30%-ában, hosszabb ideig tartó kezeléssel még nagyobb arányban lehet szerokonverziót elérni, amelyet
a transzaminázértékek csökkenése mellett szövettani javulás is követ. A sikeres interferonkezelést és a
szerokonverziót gyakran kíséri akut hepatitisszerű fellángolás, amelyet a transzaminázértékek átmeneti
növekedése jelez, és amelyet az magyaráz, hogy az aktivált citolitikus T-sejtek megszüntetik a vírussal fertőzött
hepatocytákat. A HBeAg negatívvá vált betegek 80%-a kilencévi követés során is vírusmentesnek bizonyult, a
GPT-értékek normálisak maradtak. Interferonkezelés nem adható gyermekeknek, immunhiányos és
dekompenzált májcirrhosisos betegeknek. A polietilén-glikol molekulához kapcsolt, pegilált interferonnak az az
előnye, hogy tartósabb vérszintet biztosít, ezért hetente csak egyszer kell adnunk. A precore mutáns HBeAg
negatív, de HBV-DNS pozitív idült hepatitis esetén rosszabbak az eredmények. Ilyenkor még hosszabb, másfél
évig tartó kezelés is szükséges lehet, amellyel a betegek közel 20%-ában sikerül tartós remissziót elérni.
Az interferon mellékhatásai, az adást követő „influenzaszerű‖ tünetegyüttes, hőemelkedés, láz, arthralgia,

érzelmi bizonytalanság, autoimmun reakció, thyreoiditis, depresszió, hajhullás, bőrkiütések, hasmenés,
neuropathia, thrombocytopenia reverzibilisek, a dózis csökkentése vagy a kezelés elhagyása után megszűnnek.
Ritkán tüneti kezelésre is szükség lehet, például lázcsillapító, antidepresszáns gyógyszer adására. Ha az
interferonkezelés sikertelen, vagy visszaesés következik be, akkor más antivirális kezelés nukleotidanalógok
adása jön szóba.
Lamivudin. A lamivudin szájon át adható nukleozidanalóg, amely mind a HIV, mind a HBV reverz transzkriptáz
aktivitását gátolja. HBV-fertőzés esetén az optimális dózis napi 100 mg. Egy évig tartó kezelés után a betegek
30–50%-ában klinikai, szövettani javulás és szerokonverzió érhető el. Ha nincs szerokonverzió, akkor a kezelés
tovább folytatható, akár évekig is. Azok is reagálnak a kezelésre, akikben korábban az interferon nem volt
sikeres. Azok a betegek, akikben a GPT növekedése a normális ötszörösét meghaladja, a kezelésre jobban
reagálnak, a szerokonverzió az esetek 50–60%-ában is megfigyelhető. A gyógyszernek alig van mellékhatása.
A kezelés során három szempontot kell figyelembe vennünk. a) A kezelés abbahagyása után, a betegek egy
részében, a GPT reboundszerűen jelentősen növekedhet. b) A hosszan tartó kezelés során a vírus DNS-
polimeráz génjében mutáció (az YMDD, tirozin-metionin-aszpartát-aszpartát szakaszban a metionin helyére
valin kerül) történik a betegek egyharmadában, amelyet a transzaminázok növekedése jelez. A hosszan tartó
kezelés sikertelensége esetén tehát vizsgálnunk kell a mutációt, illetve más antivirális gyógyszer adása jön
szóba. c) Ha HBV + HIV kettős fertőzése van a betegnek, amely főleg az intravénás kábítószerhasználók között
fordul elő, a napi 100 mg lamivudinnal történő monoterápia ellenjavallt. Ilyenkor hármas, együttes
antiretrovirális kezelés szükséges, amiben a lamivudin napi dózisa 300 mg.
Adefovir dipivoxil. Az adefovir dipivoxil oralisan adható aciklikus nukleotidanalóg, amelyből a szervezetben
képződik az antivirális hatású adefovir. Napi 10 mg dózisban adva több logaritmussal csökkenti a HBV-DNS
mennyiségét még nem kezelt, vagy interferonra nem reagáló betegekben is. HBeAg pozitív betegekben, egy
évig tartó kezelés után a GPT az esetek felében normális lesz, egyötödében pedig a vírus-DNS a kimutathatósági
szint alá csökken. A gyógyszer a precore mutáns HBeAg negatív B-hepatitis esetekben is hatékony. A
1046
lamivudinhoz hasonlóan, itt is megfigyelhető az, hogy a kezelés is eredményesebb, ha a kiindulási GPT-érték
növekedett, hogy a gyógyszer elhagyása után rebound fordulhat elő, és hogy a hosszan tartó kezelés is
sikeresebb. A gyógyszer térszerkezetének köszönhetően egy évig tartó kezelés után sem alakul ki rezisztencia.
Az adefovir az YMDD mutáns B-vírus-fertőzés esetén is hatékony. A krónikus B-hepatitisben alkalmazott dózis
esetén számottevő mellékhatása nincs, de ajánlott a szérumkreatinin ellenőrzése, mert a HIV-fertőzésben
nagyobb dózis, napi 60–120 mg esetén nephrotoxicitast figyeltek meg.
Entecavir. Szájon át adható, hatékony gyógyszer. Elõnye, hogy rezisztencia viszonylag ritkán alakul ki. A dózis
nukleotidanalóggal még nem kezelt beteg esetében napi 0,5 mg, lamivudinre rezisztens esetekben napi 1,0 mg.
Csökkent veseműködés esetén az adagot csökkentenünk kell.
Tenofovir. Más kezelésre ellenálló vírusfertõzés esetén is hatékony lehet. Napi adagja egyszer 245 mg.
Krónikus D (delta) -hepatitis
Önállóan nem, mindig csak HBV-fertőzéssel együtt fordul elő (926. oldal). A delta-ágenssel történt társfertőzés
az akut hepatitist súlyosbíthatja, de az idült formába történő átmenet nem válik gyakoribbá. Krónikus B-
hepatitis D-vírussal történő felülfertőződése nemcsak súlyosbítja a betegséget, hanem krónikus B/D hepatitist
okoz. A kezelési elvek ugyanazok, mint krónikus B-hepatitis esetében.
Krónikus C-hepatitis
A nyugati országokban ez a leggyakoribb oka az idült vírushepatitisnek. A vírusfertőzés akut szaka legtöbbször
nem is derül ki, hanem a betegséget, mint idült hepatitist vagy cirrhosist ismerjük fel. Nemritkán az
extrahepaticus tünetek irányítják a figyelmet a betegségre (7.51. táblázat). A fertőzés után a hepatitis évekig,
évtizedekig tart, kb. 10 év után már cirrhosis mutatható ki, és 10–15 év múltán elsődleges hepatocellularis rák
jelentkezhet. Ez a vírus is rákkeltő tehát. Védőoltás még nincs, az interferon vagy interferon és ribavirin
együttes kezelés az esetek több mint felében gyógyulást hozhat. A kezelés sikere függ a vírus genotípusától, az
alkalmazott interferontól (a pegilált interferonok lényegesen hatékonyabbak), a kezelés folyamatosságától és
időtartamától, valamint egyéb tényezőktől, mint például társbetegségek, fokozott vasterhelés vagy
alkoholfogyasztás.
7.51. táblázat - 7.51. táblázat. Vírushepatitisek extrahepaticus tünetei
Glomerulonephritis
Cryoglobulinaemia (II. és III. kevert típusú)
Periarteritis nodosa
Schönlein–Henoch-purpura
Vasculitis
Pleuritis
Polyarthritis
Urticaria
Thyreoiditis (hyper- és hypothyreosis)
Anaemia, thrombocytopenia, leucocytopenia
Neuritis
A klinikai tünetek olyanok, mint más eredetű idült hepatitisben. Leggyakoribb panasz a fáradékonyság, a
gyengeség és a rossz közérzet. A GPT-érték az esetek egyharmadában normális, noha a vérben a HCV-RNS
kimutatható. A szövettani vizsgálat ilyen eseteknek is több mint 50%-ában mutatja a csendben zajló idült
gyulladást. A krónikus C-hepatitises betegek negyedében alakul ki cirrhosis. A kórjóslat legjobb jelzője a
szövettani kép. Az extrahepaticus tünetek az idült, vírus eredetű hepatitisek mindegyik formájában előfordulnak.
1047
A kevert típusú cryoglobulinaemia C-hepatitisben, a többi inkább a B-hepatitisben gyakoribb (lásd 7.51.
táblázat).
Kezelés. Az idült C-hepatitises betegek legtöbbjének szüksége lehet antivirális kezelésre, azonban a javallatot
egyénileg, a betegség természetének, az aktuális stádiumnak, az előrehaladásnak, a vírus genotípusának, a beteg
életkorának és együttműködési készségének figyelembevételével kell felállítanunk. Mai ajánlás szerint a kezelés
akkor indokolt, ha a HVC-RNS PCR vizsgálata pozitív, a transzaminázértékek elérik a normális kétszeresét
és/vagy a krónikus C-hepatitis szövettani jelei, vagy a máj fibrosisa más módszerrel, pl. fibroelasztográfia
(fibroscan) kimutathatók. Dekompenzált cirrhosis esetén csak akkor javasolható a kezelés, ha várhatóan
májátültetésre kerül sor. A kezelés irányelveit a 7.52. táblázat mutatja. A szakmai ajánlások időnként
megújulnak, azok alapján a kezelés változhat.
7.52. táblázat - 7.52. táblázat. Krónikus C-hepatitis kezelésének irányelvei
1. A kezelés ellenjavallatainak kizárása
2. A kísérő betegségek (pl. depresszió, pajzsmirigybetegség, szívbetegség, diabetes) gondos felmérése és

beállítása az antivirális kezelés megkezdése előtt
3. HCV-genotípus és HCV-RNS-szint meghatározása
4. Májbiopszia a betegség súlyosságának felmérésére, ha a transzamináz értékek nem károsak és más módszer,
pl. máj fibroelastográfia (Fibroscan) nem elérhető
5. A kezelés mellékhatásainak és várható eredményeinek megbeszélése a beteggel
6. Ha lehet, a kezelést pegilált interferonnal kell kezdeni
a) a ribavirin adagjának meghatározása a genotípustól és testsúlytól függő
b) 2-es és 3-as genotípus esetén fél évig, 1-es genotípus esetén egy évig tartó kezelés
7. Laboratóriumi ellenőrzések. A kezelés függ a 4., 12. és 24. héten mért értéktől
8. Havonta (vagy gyakrabban) gondos klinikai ellenőrzés a depresszió vagy más mellékhatás kizárására, a
beteggel való együttműködés felmérése
9. 1-es genotípusú vírus által okozott fertőzésben a HCV RNS-szint ellenőrzése 12 hét múlva:
a) ha van korai virológiai válasz, a kezelés folytatható
b) ha nincs korai virológiai válasz, a kezelés felfüggesztése mérlegelendő
10. Ha a HCV RNS hat hónappal a kezelés befejezése után sem mutatható ki (tartós virológiai válasz), akkor
tartós klinikai gyógyulás valószínű
Nagy, nemzetközi, véletlen besorolásos, ellenőrzött tanulmányok bizonyították, hogy a tartós pegilált interferon
és ribavirin együttes kezelés a leghatékonyabb. Az interferont subcutan, a ribavirint oralisan kell adnunk. Az
egy évig tartó együttes kezeléssel a 2-es 3-as genotípusú vírusfertőzöttekben 80%-ban, a rosszabbul reagáló 1b
genotípus esetén is a betegek közel felében tartós vírusmentesség, klinikai gyógyulás érhető el. Tartós
vírusmentességről akkor szólunk, ha a kezelés elhagyása után hat hónappal sem mutatható ki vírus a vérben. A
pegilált interferonok (peginterferon α-2b és peginterferon α-2a) nagy előnye az, hogy a vízoldékony, inaktív
polietilén-glikol polimer molekulához kapcsolt rekombináns interferon féléletideje hosszú, ezért hetente egyszer
adva is megfelelő vérszint biztosítható. A ribavirin purinnukleozid-analóg, amely önmagában C-hepatitisben
nem hat, interferonnal együtt adva azonban két-háromszorosára növeli a kezelés hatékonyságát. Interferon
monoterápia ma már csak akkor indokolható, ha a ribavirin ellenjavallt vagy mellékhatás miatt nem adható. A
gyógyszerek dózisát részben a testtömeg, részben a mellékhatások miatti tűrőképesség figyelembevételével
határozzák meg.
Az interferon szokásos dózisa, a lineáris, 12 kD molekulatömegű PEG-hez kapcsolt interferon α-2b esetében 1,5
µg/ttkg/hét, az elágazó, 40 kD tömegű PEG-hez kapcsolt interferon α-2a esetében 180 µg/hét. A ribavirin adagja
1048
800–1200 mg/nap, testsúlytól függően. Mivel a ribavirin a vesén át ürül ki, a dózist a kreatinin
figyelembevételével kell megállapítanunk. A kezelést a 2-es és 3-as genotípus esetén fél évig, az 1-es genotípus
esetén egy évig kell folytatnunk. A kezelés sikerét befolyásolja az, hogy a beteg folyamatosan megkapja-e a
szükséges adagot. A mellékhatások ebből a szempontból is fontosak. Ha 12 heti kezelés után a HCV-RNS-szint
nem csökken legalább két nagyságrenddel, vagy nem lesz negatív (nincs korai virológiai válasz), akkor a
kezelés felfüggesztése mérlegelendő, mert nem várható tartós vírusmentesség. Újabban megfigyelték azt is,
hogy még kilenc évvel a sikeres kezelés után is kimutatható a vírus a macrophagokban és a lymphocytákban.
Az interferon leggyakoribb mellékhatásai az influenzaszerű tünetek (fejfájás, láz, myalgia), pszichés zavarok,
thrombocytopenia, granulocytopenia, hajhullás, pajzsmirigy- és más autoimmun betegség kialakulása. A
ribavirin legfontosabb mellékhatása a dózisfüggő, reverzibilis haemolyticus anaemia.
Az interferon-α vagy pegilált interferon adása ellenjavallt dekompenzált májbetegség, autoimmun hepatitis,
súlyos pszichiátriai betegség, instabil koszorúér-betegség, nem kezelt epilepsia és nehezen beállítható
cukorbetegség esetén. A ribavirin ellenjavallt anaemia (Hb < 110 g/l), haemoglobinopathiák, ischaemiás
szívbetegség, agyérbetegség, várandós állapot, fogamzásgátlás elutasítása és idült vesekárosodás
(kreatininclearance < 50 ml/perc) esetén. Folyamatban van az eddigieknél kedvezőbb és hatékonyabb új
antivirális gyógyszerek kifejlesztése és kipróbálása.
10.6.2. Gyógyszer és toxikus anyagok által okozott idült hepatitis

Számos gyógyszer és környezeti toxikus anyag okozhat idült hepatitist. A betegség járhat cholestasissal vagy
anélkül, ritkán granulomatosissal. A kórisméhez a legtöbb segítséget a kórelőzmény nyújtja. Sok esetben az
expozíció és a tünetek jelentkezése között hosszú idő telik el. Kezelésében a kiváltó ágens elhagyása a
legfontosabb. A toxikus eredetű májbetegséget a 932. oldalon, az alkohol okozta krónikus hepatitis szindrómát
pedig a 947. oldalon ismertetjük.
10.6.3. Autoimmun mechanizmusú hepatitisek

Ebbe a csoportba sorolható a klasszikus autoimmun hepatitis, a primer biliaris cirrhosis, a primer sclerotizáló
cholangitis és az úgynevezett átfedő (overlap) szindróma. Mindegyik kórkép közös jellemzője, hogy a kórok
ismeretlen, a kóreredetben humorális és sejtes immunológiai eltérések játszanak szerepet, főleg nőkben
fordulnak elő, és gyakran társulnak más autoimmun betegségekkel. Genetikai háttér valószínű. Különböző
enzimeltérések, autoantitestek és jellegzetes szövettani eltérések mutathatók ki.
Autoimmun hepatitis
Viszonylag ritka megbetegedés. Főleg fiatal nőkben fordul elő, gyakran társul más autoimmun betegségekkel,
különböző autoantitestek mutathatók ki, amelyek előfordulása és gyakorisága az egyes altípusokban eltérő. A
transzaminázok emelkedése, a szérumban gamma-globulin-szaporulat, az autoantitestek jelenléte, a májban a
molyrágásszerű (piecemeal) necrosis kimutatása és az immunszuppresszív kezelésre adott válasz megerősítik a
kórismét. A kórisméhez más ismert kóroki tényezők kizárása is szükséges. Ha a betegségre jellemzőek a
tünetek, de egyes feltételek hiányoznak, pl. az autoantitestek egy adott időpontban nem mutathatók ki, vagy
HCV van jelen, az nem zárja ki az autoimmun hepatitis kórisméjét.
A betegség ritkán súlyos heveny hepatitis formájában jelentkezik, s előfordul, hogy már cirrhosis derül ki a
kórisme megállapításakor. Immunszuppresszív kezelésre, amelynek alapja a szteroid és az azathioprin, a
betegek nagy része jól reagál, de cirrhosis esetén májátültetésre is szükség lehet.
Az autoantitest megjelenés alapján három, illetve négy típust különböztetnek meg:
1. típus. Ez a leggyakoribb (70%), ez felel meg a klasszikus lupoid hepatitisnek. A betegek kétharmada fiatal nő.
Gyakori az egyéb autoimmun betegségek társulása. Az esetek kétharmadában májmegnagyobbodás, felében
lépmegnagyobbodás is kimutatható. Jellemző az antinukleáris (ANA, >1:80, homogén), a simaizom-elleni
(SMA) és a májfajlagos, aszialoglikoprotein-jelfogó (ASGP-r) antitestek jelenléte.
2. típus. Ez a típus ritkábban fordul elő (7%). Gyermekekben (2–14 év) gyakoribb, agresszívabb lefolyású,
gyakran társul diabetesszel, thyreoiditisszel. A gamma-globulin-szaporulat kismértékű, néha az IgA szintje
csökkent. Jellemző a máj-vese-mikroszomális (anti-LKM 1) antitest pozitivitás. A HCV pozitivitás alapján két
alcsoport különíthető el. A 2a szubtípusban a HCV-jelzők negatívak. A betegek többsége nő, a kórjóslat
1049
rosszabb, de szteroidra állapotuk javul, az LKM1 titer magas. A 2b szubtípusban HCV mutatható ki, főleg
férfiakat érint, az LKM1-titer alacsonyabb.
3. típus. Nőkben ötször gyakoribb. Jellemző a szolúbilis májantigén (SLA) elleni antitest. A rosszabbodás gyors.
Átfedő (overlap) szindróma. Az autoimmun hepatitis sajátos formája (5–7%), amelyben a primer biliaris
cirrhosis és ritkábban a primer sclerotizáló cholangitis, valamint az autoimmun hepatitis laboratóriumi
jellegzetességei együtt kimutathatók. Az AMA pozitivitás mellett ANA és ASGPR is kimutatható.
A primer biliaris cirrhosis (PBC) ismeretlen eredetű, autoimmun kóreredetű, idült cholestasissal járó betegség,
amelyet a kis intrahepaticus epeutak nem gennyes gyulladása jellemez, és amely az évek során májcirrhosishoz
vezet. Az immunológiai támadás célpontja a biliaris epithelsejt, de a gyulladás és a fibrosis továbbterjed a
periportalis rendszerre, majd az egész májra. A betegség 90%-ban középkorú nőkben fordul elő, gyakran társul
más autoimmun betegségekkel, a vérben antimitochondrialis antitestek jelenléte jellemzi, a májátültetés egyik fő
javallata.
Epidemiológia. A betegség az egész világon előfordul, de vannak földrajzi különbségek, amelyet csak részben
magyaráz a diagnosztikus ellátó rendszerek fejlettségi különbsége. A betegek 90%-a nő, a kórisme idején
általában 30–65 évesek. A női túlsúly oka nem ismert. Az automata laboratóriumi vizsgálatok elterjedése óta
megnőtt a tünetmentes fázisban felismert esetek száma. A betegség előfordulása Európában 7–15:100 000 lakos.
Kóreredet. A kóreredet ismeretlen, a kialakulás módja nem teljesen tisztázott. A betegséget immunológiai
eltérések jellemzik, az azonban nem ismert, hogy mi indítja el a biliaris epithelsejtek elleni reakciót. Számos
környezeti tényező, mint például baktériumok, vírusok, toxikus anyagok, szerepét vetették fel, de döntő
bizonyíték nincsen. Endogén tényezők szerepe bizonyos, a genetikai hajlam valószínű. Mind a humorális, mind
a celluláris immunrendszer eltérései kimutathatók.
Humorális immunológiai eltérések. A betegek 95%-ában a szérumban M2 típusú antimitochondrialis antitestek

(AMA-M2) mutathatók ki, amelyek a mitochondrium belső membránjában lévő antigéneket ismerik fel.
Legnagyobb arányban (90%) a piruvátdehidrogenáz (PDC) 74-kDa E2 komponensével reagáló antitestek
találhatók, de kimutathatók az elágazó láncú ketosav dehidrogenáz komplex (BCKD) és az α-ketoglutarát
dehidrogenáz komplex epitopjaival reagálók is. Ez az alapja annak a feltételezésnek, amely szerint az M2
antigéneket tartalmazó baktériumok által okozott fertőzésnek szerepe van a betegség kiváltásában, az arra
fogékony egyénekben. A betegek egy részében simaizom elleni (SMA) és antinukleáris antitestek (ANA),
AMA-val együtt, vagy nélküle is kimutathatók. Az utóbbiak főleg különböző nukleáris fehérjékkel, pl. pore-
vagy matrix glikoproteinekkel reagálnak, mint az anti-Sp100 (30-40%-ban pozitív), az anti-Gp210 (20-30%-ban
pozitív) és az anti-p62 (30%-ban pozitív). Az antilamin és az anticentromer antitestek ritkábban fordulnak elő.
Az autoantitestek közvetlen kóroki szerepe vitatott. Újabban az anticentromer antitest jelenléte és a betegség
rosszabb kórjóslata között találtak összefüggést. Az antimitochondrialis antitestek mellett jellemző eltérés a
növekedettIgM-szint és az alternatív komplementrendszert aktiválni képes, krioproteint tartalmazó
immunkomplexek jelenléte.
Celluláris immunológiai eltérések. Endogén, részben genetikusan meghatározott eltérés következménye lehet
az, hogy bizonyos mitochondrialis antigén molekulák (PDC-E2) és HLA II, valamint ICAM molekulák kórosan
fejlődnek ki az epeúti hámsejtek felszínén, amelyek aktiválják a CD-4 T-lymphocytákat, és a citokinek
közvetítésével elindítják a CD-8 citotoxikus lymphocyták burjánzását. Az immunológiai reakció sok tekintetben
hasonlít az idült graft versus host reakcióhoz, amely az epeutak károsodásához, átmeneti burjánzásához, majd
eltűnéséhez, végül irreverzibilis cirrhosishoz vezet. Nem tisztázott azonban az, hogy a kóros antigén kifejeződés
és az immunreakció miért a kis intrahepaticus epeutakat érinti elsősorban.
Patológia. A máj jelentősen nagyobb, az utolsó szakaszban cirrhoticus, zöldessárga. A szövettani kép
különböző aszerint, hogy a májbiopszia a betegség melyik stádiumában történik. Az I. stádiumra a florid epeúti
károsodás, a biliaris hámsejtek necrosisa, a periportalis rendszerben idült nem gennyes cholangitis, a
lymphocyták feszaporodása, a II. stádiumra az epeutak számának csökkenése, másutt epúti burjánzás és
granulomaképződés, a III. stádiumra a hegesedés, septalis fibrosis, hídképződés (bridging) a jellemző, a IV.
stádiumban pedig már cirrhosis figyelhető meg, amely lehet micro- vagy macronodularis.
Klinikai jellemzők
1050
Tünetek. A beteg sokáig tünetmentes. Leggyakoribb tünet a kínzó bőrviszketés, amely gyakran már a sárgaság
megjelenése előtt kezdődik, a beteg életét megkeseríti és a májátültetés javallatának megállapításakor jelentős
szempont. A viszketés oka PBC-ben nem tisztázott. Felvetették az epesav-retenció szerepét, nincs azonban
összefüggés a viszketés és a szérum epesavszintje között, bár az epesavkötő gyanta (cholestyramin) csökkenti
azt. Az endogén opioidoknak és a fokozott opioid jelfogó érzékenységnek is lehet szerepe, amelyet a
naloxonkezelésre adott válasz is bizonyít A sárgaság a viszketés kezdete után évek múlva jelentkezik. Első
észleléskor a betegek jól tápláltak, sárgaság nincs vagy igen enyhe, a bőrön excoriatiók láthatók, a máj
tapintható, az UH-vizsgálat hepato- és mérsékelt splenomegaliát mutat. Nem ritka a sárgaságtól független,
fokozott bőrpigmentáció sem. A sicca szindróma olyan jelei, mint a szájszárazság, a csökkent könnyszekréció is
korai tünetek lehetnek. A xanthelasmák és xanthomák többnyire már sárga betegben jelentkeznek.
A hasmenés a steatorrhoea következménye, amelynek oka részben a cholestasis miatt a bélbe jutó epesavak
mennyiségének csökkenése, részben pedig a hasnyálmirigy csökkent enzimszekréciója. Ezek az okok vezetnek a
zsíroldékony vitaminok felszívódási zavarához is. A testsúly csökkenése viszonylag lassú, a gyengeség gyakori
panasz, de a betegek életvitele sokáig normális. Hasi kényelmetlenségérzés, puffadás vagy májtáji fájdalom
viszonylag ritka. A cirrhosis jellegzetes tünetei a csillagnaevusok, a proximalis izomatrophia, az oedema és az
ascites a betegség későbbi szakaszában jelentkeznek. A corneán a Kayser–Fleischer-gyűrű ritka és késői jel,
amelyet a réz retenciója okoz. PBC-ben a nyelőcső-varicositas és -vérzés, más eredetű cirrhosistól eltérően
korábban jelentkezik.
Autoimmun és más betegségek társulása. A betegek közel felében egyéb kísérő betegség is jelentkezik. Gyakori
a rheumatoid arthritis, a dermatomyositis, a kevert kötőszöveti betegség, a Sjögren-szindróma és az SLE
társulása. A scleroderma gyakran a CREST-szindróma (calcinosis cutis, Raynaud-szindróma, oesophagus
motilitási zavar, sclerodactylia, teleangiectasia) részeként fordul elő. A sicca szindróma (30–70%) miatt nem
ritka a keratoconjuctivitis sem. Előfordul thyreoiditis, hypothyreosis, renalis tubularis acidosis, anaemia
perniciosa társulása is. A húgyúti fertőzések is gyakoribbak PBC-ben. A metabolikus csontbetegségek közül az
osteomalacia D-vitamin-kezeléssel megelőzhető, de a gyakori osteoporosis nem.
Laboratóriumi leletek. Jellemző a növekedett ALP-, GGT-szérumszint és az AMA M2 pozitivitás,

hypercholesterinaemia, az IgM-szaporulat, később a direkt hyperbilirubinaemia és a cirrhosis
dekompenzációjára utaló eltérések. A szérum ALP-, GGT-szint növekedése és az antimitochondrialis antitest
(AMA M2) pozitivitása gyakran már tünetmentes időszakban is kimutatható. Az alkalikus foszfatáz-szint
növekedése a máj eredetű izoenzim növekedéséből adódik. A GOT és GPT legtöbbször normális vagy csak kis
mértékben növekedett és ritkán éri el a normális ötszörösét. A betegség előrehaladtával a cholestasis jelei
súlyosbodnak, hypercholesterinaemia jelentkezik. A szérumbilirubin kezdetben normális, majd fokozatosan
növekszik. A vérsejtsüllyedés gyorsult, az IgM-szint növekedett. Az albumin, protrombin és kolinészteráz
szintje a cirrhosis stádiumában kicsi, amely a máj szintetikus kapacitásának csökkenését jelzi.
Kórisme. A PBC lehetősége minden középkorú, bőrviszketésről panaszkodó nő esetében felmerül, ha a szérum
alkalikus foszfatáz növekedett, és az idült cholestasis jelei kimutathatók. A kórisme négy pillére: a jellemző
klinikai és laboratóriumi kép, az AMA-M2 pozitivitás, az extrahepaticus epeúti elzáródás kizárása és a
megfelelő szövettani kép (7.53. táblázat).
7.53. táblázat - 7.53. táblázat. A primer biliaris cirrhosis kórjelző feltételei
Jellemző klinikai és laboratóriumi kép
bőrviszketés, ALP, GGT növekedett GOT, GPT csak mérsékelten növekedett a szérumbilirubin kezdetben
normális, ha > 100 μmol/l, rossz kórjóslati jel
Antimitokondriális antitest (M2) pozitivitás
> 1:80 titer, immunfluoreszcens vagy ELISA-módszerrel, vannak ANA-pozitív esetek
Extrahepaticus epeúti elzáródás kizárása
ultrahang, ERCP, MRCP
Megfelelő szövettani lelet
1051
I–IV. stádium
Elkülönítő kórisme. Az elkülönítő kórismében a következők jönnek leginkább számításba: sarcoidosis, PSC,
autoimmun cholangitis, átfedő (overlap) szindróma, gyógyszer okozta cholestasis, rejectio, graft versus host
reakció, másodlagos biliaris cirrhosis. Legfontosabb az extrahepaticus epeúti elzáródás kizárása, mert annak
megszüntetésével a másodlagos biliaris cirrhosis megelőzhető. A primer sclerotizáló cholangitisben az AMA
negatív, a pANCA pozitív, és jellegzetes az ERCP-kép. Az úgynevezett átfedő (overlap) szindrómának több
változata van, amelyben az autoimmun hepatitis és a PBC, illetve a PBC és PSC több jellemzője mutatható ki
párhuzamosan.
Kórjóslat. A tünetmentes beteg túlélése változó és nem jósolható meg. A betegség tartama a kórisme
időpontjától függ. A betegek egy részében a tüneti fázis nem alakul ki, de előfordul az is, hogy rohamosan halad
előre. A tünetmentes fázisban felismert esetekben a túlélés 10–20 év, megfigyeltek azonban több évtizedes
túlélést is. A betegség lefolyását az alapbetegség előrehaladása és az idült intrahepaticus cholestasis
következtében kialakult másodlagos jelenségek, később a portalis hypertonia és a parenchymás májelégtelenség
kifejlődésének üteme, valamint a szövődmények határozzák meg. A tartósan 100 µmol/l feletti szérumbilirubin-
érték rossz kórjóslati jel. Az ursodeoxycholsav kezelés csökkenti a panaszokat, mérsékli a laboratóriumi
eltéréseket, lassítja a betegség előrehaladását és megnöveli a májátültetésre való alkalmasság idejét. A
májátültetés elterjedése megnövelte a beteg túlélésének esélyeit.
Kezelés. A betegségnek igazi oki kezelése nincsen.
Az ursodeoxycholsav tercier, nem toxikus hidrofil epesav, amely javítja a cholestasis okozta laboratóriumi
eltéréseket, megváltoztatja az immunológiai eltéréseket, és nem akadályozza meg ugyan a cirrhosis kialakulását,
mégis javítja a betegek életminőségét és növeli a túlélés esélyét, megnyújtva az átültetésig rendelkezésre álló
időt. Hatásmechanizmusa összetett: 1. Cholereticus hatású, fokozza a canaliculusokban az epesavfüggő
epekiválasztást. 2. Az epesavraktárban csökkenti a toxikus, hidrofób epesavak mennyiségét, amellyel gátolja az
endogén epesavak felszívódását, ezáltal a retineált epe hepatotoxicitása csökken. 3. Kedvezően befolyásolja az
immunológiai folyamatokat, részben a citokinek (IL-1, IL-6, TNF-α, IFN-γ) változása útján, részben közvetve, a
toxikus epesavak okozta sejtkárosodás csökkentésével, és a kóros HLA antigén kifejeződés gátlásával. A napi
adag 10–15 mg/ttkg (3 × 250 mg).
Noha autoimmun betegségről van szó, a prednisolon és más immunszuppresszív gyógyszerek (azathioprin,
cyclosporin, cholchicin, tacrolimus, methotrexat) nem bizonyultak tartósan eredményesnek.
Tüneti kezelés. A bőrviszketés kezelésére a cholestyramin (3 × 4–20 g/nap dózisban), a phenobarbital, és az UV-
besugárzás az esetek egy részében átmenetileg hatásos lehet, de alkalmazásukat részben a mellékhatások miatt is
kiszorította az ursodeoxycholsav. A naloxon alkalmazása csak kivételes esetekben, átültetés előtt jön szóba. A
tartós cholestasis miatt a zsíroldékony vitaminok (A, D, E, K) adása korán, még a súlyos malabsorptiós tünetek
kialakulása előtt indokolt. D-vitaminnal az osteomalacia megelőzhető és meggyógyítható, de az osteoporosis
nem. Szükség van kalciumra is, oralisan 3 × 500 mg dózisban.
Májátültetés. A primer biliaris cirrhosis a felnőttkorban végzett májátültetés egyik leggyakoribb javallata. A
májátültetés sikere szempontjából PBC esetében is fontos az időpont megválasztása. Mérlegelnünk kell az
átültetés szükségességét akkor, ha a májcirrhosis dekompenzációjára utaló tünetek megjelennek, ha a
szérumbilirubin-szint megközelíti a 150 µmol/l-t. A javallatot a kínzó bőrviszketés és a súlyos osteopathia
erősíti. A májátültetés sikere PBC-ben meggyőző, az 5 éves túlélés 70%. Az AMA pozitivitás a májátültetés
után rendszerint megmarad vagy visszatér. Gyakran nehéz annak az eldöntése, hogy az eltűnő epeutak
(„vanishing bile duct‖) szindróma az alapbetegség visszatérése vagy a krónikus kilökődés jele-e, amely miatt
10–25%-ban lehet szükség ismételt májátültetésre.
Primer sclerotizáló cholangitis
Ismeretlen eredetű, immunológiai eltérésekkel kísért, idült cholestaticus megbetegedés, amelyet az intra-
és/vagy extrahepaticus epeutak szegmentális gyulladása és fibrosisa jellemez. Az érintett epeutak fokozatosan
szűkülnek, majd elzáródnak, amely másodlagos biliaris cirrhosishoz vezet. A betegség férfiakban kétszer olyan
gyakori, mint nőkben, gyakran társul gyulladásos bélbetegségekhez, főleg colitis ulcerosához. A laboratóriumi
eltéréseket a cholestasis jellemzi. A PBC-től való elkülönítést segíti az, hogy az AMA negatív, a pANCA
pozitív. A kórismét a jellegzetes ERCP lelet is megerősíti: az epeutak gyűrűszerű szűkülete és tágulata
gyöngyfüzérszerű képet ad. A szövettani képen legszembetűnőbb az epeutak fibroticus gyulladása. A
1052
hagymahéjszerű fibrosis miatt a fal vastag, de a lumen szűk. A kezelés ursodeoxycholsav, a szűkületek ballonos
tágítása, szükség esetén antibiotikum adása és a negyedik stádiumban a májátültetés. A kórkép részletes leírása a
981. oldalon található.
10.6.4. Anyagcsere-betegségek által okozott krónikus hepatitis

A veleszületett, genetikailag meghatározott anyagcsere-betegségek közül a haemochromatosis, a Wilson-
betegség és ritkábban az alfa-l-antitripszin-hiány okoz krónikus hepatitis szindrómát (959. oldal). A nem
alkoholos steatohepatitis leírása a 935. oldalon olvasható.
10.6.5. Egyéb idült hepatitisek

Baktériumok által okozott krónikus gyulladás. Néhány baktérium nemcsak akut, hanem idült gyulladást is
fenntarthat. Ilyen a Mycobacterium tubeculosis és M. leprae; a syphilis, amely gyulladást és gummaképződést
okozhat. A brucellosis krónikus formája is ismert, amely granulomaképződéssel járhat.
Parazitafertőzés (infestatio) okozta idült gyulladás. Az idült májamoebiasis egyik formája, amely gócos
necrosissal, granulomaképződéssel jár, a másik tályog képződéséhez vezet. A leishmaniasis krónikus formája
granulomaképződéssel, fibrosissal jár. A hosszú ideig tartó malária nem specifikus granulomatosus gyulladást
okozhat a májban. A schistosomiasis idült aspecifikus reaktív hepatitist, granulomaképződést és jelentős
fibrosist, praesinusoidalis portalis hypertoniát okozhat. Az Echinococcus-fertőzés cystaképződéssel, az
alveolaris forma beszűrődést okozó, tumorszerűen terjedő elváltozással jár.
Keringési és érrendszeri betegségek. Hosszú ideje fennálló pangás, a májvénákban lévő elfolyási akadály a
tartós hypoxia révén májsejtkárosodást, gyulladásos reakciót vált ki, amely fibrosishoz, cirrhosishoz vezethet.
Példa erre a tartós jobbszívfél-elégtelenség vagy constrictiv pericarditis okozta cardialis cirrhosis és a Budd–
Chiari-szindróma krónikus formája (973. oldal).
Májátültetés utáni kilökődés és graft versus host reakció. Mindkét folyamat az idült májgyulladás sajátos
formája, amely immunológiai mechanizmusok útján jön létre. A primer biliaris cirrhosis és a graft versus host
reakció között sok a hasonlóság. Nemcsak az epeutak epitheljének károsodása, hanem a granulomák képződése
is olyan jelenség, amely mindkét betegségben előfordul (968. oldal).
Cryptogen krónikus hepatitis névvel azokat a kórformákat jelöljük, amelyek mai tudásunk szerint egyik
ismert kórképpel sem azonosíthatók.
10.7. Idült alkoholos májbetegségek

A mértéken túli alkoholfogyasztás az idült májbetegségek egyik leggyakoribb oka a nyugati országokban.
Kisebb mennyiségű alkoholt a máj minden károsodás nélkül le tud bontani, ez a mennyiség azonban
egyénenként különböző, amelyet genetikai, aktuális endogén és környezeti tényezők befolyásolnak. Az
alkoholos májbetegség kórformái spektrumot képeznek, sokszor át is fedik egymást: zsírmáj, alkoholos
hepatitis, májcirrhosis.
10.7.1. Epidemiológia és kóreredet

A májkárosodást nemcsak az elfogyasztott alkohol menynyisége, hanem az alkoholfogyasztás időtartama, a
„kumulatív dózis‖ is befolyásolja. Európai férfiakban kb. napi 80 g feletti, nőkben napi 60 g feletti alkohol tíz
éven át rendszeresen fogyasztva, májcirrhosishoz vezethet. Zsírmáj kialakulásához kisebb mennyiség is
elegendő. Bár egyre többet tudunk az alkoholos hepatitis, a fibrosis és a cirrhosis kialakulásának folyamatáról,
mégsem ismerjük pontosan annak a magyarázatát, hogy miért nem mindenkiben, és miért csak a betegek egy
bizonyos hányadában alakulnak ki ezek az eltérések. Az idült alkoholfogyasztók közül zsírmáj 90%-ban,
alkoholos hepatitis 20–35%-ban, cirrhosis 10–20%-ban, májrák 0,1%-ban alakul ki. Magyarországon évente
több mint hatezren halnak meg alkoholos májcirrhosis következtében.
A betegség kialakulását az alkohol mennyisége, a benne lévő anyagok, a nem, a táplálkozás, a

vitaminellátottság, és egyéb tényezők, például a dohányzás, betegségek, főleg a HCV-fertőzés, gyógyszerek
szedése és más vegyi hatás is befolyásolja (7.54. táblázat).
7.54. táblázat - 7.54. táblázat. Az alkoholos májbetegség kockázati tényezői
1053
Kockázati tényező Megjegyzés
Mennyiség Férfiakban 40–80 g/nap zsírmájat, 80–160 g/nap tíz

éven át fogyasztva alkoholos hepatitist vagy
májcirrhosist okoz.
Alkoholos hepatitis a betegek 20%-ában, cirrhosis

10%-ában alakul ki.
Nem A nők fogékonyabbak az alkoholos májkárosodásra,

kisebb adag, rövidebb idő elegendő a májbetegség
kiváltásához.
Hepatitis C HCV-fertőzés és alkoholos májbetegség együttes

fennállása esetén a kórkép súlyosabb, rövidebb idő
alatt okoz cirrhosist, a túlélés rövidebb.
Genetika Alkoholdehidrogenáz, aldehiddehidrogenáz, citokróm

P4502E1, TNF-α és más citokinek és immunológiai
tényezők polimorfizmusa befolyásolja a betegséget.
Maga az alkoholfogyasztás is összefügg genetikai
tényezőkkel (ikreken végzett tanulmányok).
Malnutritio Az alkoholos károsodás malnutritio nélkül is kialakul,

de a fehérjehiány súlyosbító tényező. Obesitasban az
inzulinrezisztencia, a lipidek szintézisét és szállítását
szabályozó tényezők zavara súlyosbító tényező. Fontos
a betegek megfelelő táplálása, vitaminokkal és
nyomelemekkel történő ellátása.
A nők fokozott érzékenységét részben a gyomornyálkahártyában lévő alkoholdehidrogenáz IV-es izoenzim

kisebb aktivitása, részben a kisebb testsúly és vízterek, valamint az ösztrogén hormonok és azok
immunoreaktivitást fokozó hatása magyarázza. HCV-fertőzés és alkoholos májbetegség együttes fennállása
esetén a kórkép súlyosabb, rövidebb idő alatt okoz cirrhosist, a túlélés rövidebb és a hepatocellularis rák
kialakulásának kockázata is fokozottabb.
10.7.2. Az alkohol anyagcseréje és a májkárosodás kialakulásának módja

Az alkoholból lebontása során, a sejt oldott cytosol frakciójában található alkoholdehidrogenáz (ADH) és az
endoplazmás reticulumban lévő microsomalis etanoloxidációs rendszer (MEOS) kulcsenzimje, a
P450E1(CYP2E1) révén acetaldehid, majd ecetsav képződik, amely végül szén-dioxiddá és vízzé ég el. A
peroxiszómákban található kataláz szerepe elhanyagolható. Ha túl sok alkohol jut be, azt a máj nem tudja
maradéktalanul lebontani, a toxikus lebontási termékek, az acetaldehid és az acetát felszaporodnak, nagyobb
mennyiségben képződnek szabad gyökök, a védekező rendszer (glutation és más antioxidánsok) elégtelenné
válik, a következményes lipidperoxidáció miatt károsodnak a membránok, a mitochondriumokban csökken az
ATP termelése, amely az anyagcserezavarok egész sorát indítja el. Először zsírmáj keletkezik, majd ha a toxikus
hatás nem szűnik meg, májsejtelhalás, gyulladás, fibrosis és cirrhosis alakul ki. Ebben a folyamatban a
citokineknek és az immunrendszernek fontos a szerepe. A közös mechanizmus olyan, mint a nem alkoholos
steatohepatitisben (935. oldal).
Klinikailag fontos szempont, hogy a tartós alkoholfogyasztással összefüggő microsomalis enzimindukció

keretében nemcsak az alkohol, hanem más xenobiotikumok anyagcseréje is fokozódik. A CYP2E1 enzim
aktivitásának fokozódása miatt számos ipari anyag (szerves oldószerek), gyógyszerek (antituberkulotikumok,
nem szteroid gyulladásgátlók), kábítószerek stb. az alkoholfogyasztókban igen súlyos májkárosodást
okozhatnak. A prokarcinogénekből is könnyebben lesz rákkeltő molekula. Az alkohol okozta enzimindukció
súlyosbítja a helyzetet, főképp olyankor, ha több hatás egyszerre érvényesül, például acetaminophen, alkohol és
éhezés.
1054
A reaktív gyökök szerepe sokkal összetettebb, mint azt korábban gondoltuk. Alkohol hatására nemcsak aktív
oxigéngyökök (ROS), de nitrogéngyökök (RNS) is képződnek. A kérdés bonyolultságát mutatja az, hogy
alkoholos májbetegségben a NO-nak lehet szövetkárosító, de lehet védő hatása is a sejttípustól, a NOS
izoenzimjeitől és a betegség stádiumától függően.
10.7.3. Szövettani jellemzők és biokémiai hátterük

Az alkoholos steatosis többnyire a vena centralis körül indul, ahol legtöbb az ADH- és legkisebb az
oxigénellátottság, majd az egész lebenykére ráterjed. A zsír a hepatocytákban főleg macrovesicularis, de
microvesicularis formában is kimutatható. Gyakran már a korai fázisban változó mértékű perivenularis fibrosis
figyelhető meg. Az alkoholos májkárosodásra jellemző a Mallory-testek, más néven alkoholos hialin
megjelenése, amely a microtubulusok és microfilamentumok összecsapódásából keletkező intracytoplasmaticus
zárvány. Ez azonban nem fajlagos eltérés. A tubulin és más fehérjék aggregációjának egyik következménye az,
hogy a májsejtek lipoproteinexportáló képessége csökken. Jellemzőek az óriás mitochondriumok, amelyet a
lipidperoxidáció, a foszfolipid-károsodás, a mitochondrium membránjának permeabilitás fokozódása okoz.
Ehhez mitochondrialis DNS-vesztés (depléció) társul. Mivel a mitochondrium a zsírsav-oxidáció fő helye, ezért
ezek az eltérések súlyosbítják a májzsírosodást. A mitochondrium károsodása fokozza az ördögi kört. A
macro/microvesicularis steatosis és az óriásmitochondriumok együttes jelenléte a fibrosis kialakulásának egyik
jelzője.
Alkoholos hepatitisben jellegzetes szövettani eltérés a neutrophil granulocyták megjelenése, amelynek

molekulárbiológiai hátterét újabban ismertük meg. Alkohol hatására a bélben az epithelialis sejtek közötti tight
junction károsodik, emiatt nő az átjárhatóság, bélbaktériumok jutnak a vena portaeba. A bakteriális endotoxinok
a Kupffer-sejthez kötődve proinflammatorikus citokinek, közöttük TNF-α szekrécióját indítják el, amely
részben hepatocyta apoptosist vált ki, részben a ICAM révén a neutrophileket összegyűjti.
Az endotoxinoknak a steatosisban is szerepük van. A Kupffer-sejtek felszínén lévő CD14/TLR4 jelfogóhoz

kötődvén fokozzák a kalcium beáramlását, amely növeli a COX2 mRNS és PGE2 szintézisét. Ez utóbbi a
sejtből kijutva a hepatocyták felszínén lévő EP2/EP4 jelfogóhoz kötődik, és a cAMP növelésével fokozza a
májsejtben a TG-termelődést.
A beteg sorsát meghatározó fibrosis és cirrhosis kialakulásának legfontosabb eleme a csillagsejtek (Ito-sejt)
aktiválása, azok myofibroblasttá alakulása és gyarapodása, a kollagén gének aktivációját követően kötőszöveti
rostok képzése. Az Ito-sejtek aktiválásában számos olyan tényező, mint az acetaldehid-fehérje károsító anyag, a
lipidperoxidáció termékei, az endotoxinok, a citokinek, a TGF-β és a TNF-α vesz részt. Például a szaporodást a
PDGF, a fibrogenesist a TGF-β1 és még más tényezők befolyásolják. Az endothelsejtek károsodása a sinusoidok
capillarisatiójához vezet. A regeneráció kulcssejtjei az ovális sejtek, a hepatocyta őssejtek.
A májkárosodást immunológiai mechanizmusok is fokozzák, amelyek elindításában az acetaldehid-fehérje

komplexek képződésének is szerepe van, mert az acetaldehid-fehérje károsító anyagok neoantigénként hatnak és
immunválaszt indítanak el. A mesenchymalis rendszer aktiválását mutatja az, hogy cirrhosisban megnő a
gamma-globulinok mennyisége, autoantitestek jelennek meg és a lymphocytarendszer is aktiválódik (7.39.
ábra).
1055
7.39. ábra. A májkárosodás kialakulása krónikus alkoholfogyasztókban
10.7.4. Alkoholos zsírmáj

Ez a leggyakoribb alkoholos májbetegség. Panaszt nem, vagy alig okoz, legtöbbször más okból végzett orvosi
vizsgálat során derül ki. A fizikális vizsgálat során a máj nagy, puha, lekerekített szélű, az ultrahang a nagy
májban fokozott reflektivitást tár fel. A laboratóriumi eltérések szegényesek, a transzminázok normálisak
lehetnek, ha növekednek, akkor a GOT/GPT hányados egynél nagyobb. A GGT növekedése gyakori eltérés. A
szérum koleszterin- és trigliceridszintje általában növekedett, de a szérumbilirubin és a máj szintetikus
működésére utaló leletek normálisak. A betegség többnyire reverzibilis, az alkoholfogyasztás elhagyása után a
hepatomegalia gyorsan megszűnik. A szövettani képben a macro- és kisebb részben microvesicularis steatosis
látható, de májbiopsziára nincs szükség. Ha a beteg tartósan absztinens, akkor a kórjóslat jó, gyógyszeres
kezelés nem szükséges. Májvédő antioxidánsok adása szóba jöhet. Az átmenet a többi kórforma felé nem éles,
sokszor a zsírmáj mellett már láthatók a steatohepatitis jelei.
10.7.5. Alkoholos hepatitis

Az alkoholos zsírmáj talaján kialakult steatohepatitis hoszszú ideig enyhe fokú. Ha a beteg absztinens lesz, a
folyamat előrehaladása a fibrosis stádiumában megállhat. Az alkoholos hepatitis azonban jól jellemezhető,
súlyos betegség, amely jelentős halálozással jár. A már kialakult májfibrosis, cirrhosis esetekben is előfordul.
Gyakran akut hepatitisre emlékeztető formában jelentkezik, amelyet láz, leukocytosis, sárgaság és
transzamináznövekedés kísér. A máj megnagyobbodott, érzékeny. A transzaminázok a normális 2-7-szeresére
növekednek, de a 400 IU értéket ritkán haladják meg. A vírus és más eredetű hepatitisszel szemben, a GOT
nagyobb mértékben növekedik, mint a GPT, a GOT/GPT hányados pedig egynél nagyobb. A szérum
bilirubinszintje gyakran növekedett, általában csak mérsékelt fokú ALP-növekedés kíséri. Hypalbuminaemia és
coagulopathia a betegség súlyosságát jelzi (7.55. táblázat). A szövettani kép az alkoholos hepatitisre jellemző.
Az ultrahangvizsgálat a máj nagyságának és a zsírtartalom mértékének megállapításában segít. Az elkülönítő
kórismét az alkoholfogyasztás ismerete segíti, de a hepatitis egyéb okait is ki kell zárnunk. A kórismét nehezíti
az, ha egyéb társbetegség is jelen van. Alkoholistákban gyakoribb a HBV- és HCV-fertőzés, és a gyógyszer
okozta májkárosodás is súlyosabb.
7.55. táblázat - 7.55. táblázat. Laboratóriumi eltérések alkoholos hepatitisben
Vizsgálat Megjegyzés
GOT 2-7-szeres növekedés, általában 400 IU alatt
GPT 2-7-szeres növekedés, általában 400 IU alatt
1056
GOT/GPT arány általában > 1
GGT növekedett, de nem fajlagos alkoholos májbetegségre
Szérumbilirubin jelentősen növekedett (> 137 μmol/l) mérsékelt ALP

növekedés esetén is
Granulocytaszám növekedett; súlyos betegségre utal, ha > 5500 G/l és

icterus mellett a protrombin alacsony
MCV > 110 fl
A kórjóslat rossz, a súlyos esetekben a rövid távú halálozás a 70%-ot is elérheti. A betegség súlyosságát jelzi az,
ha a protrombin szintje csökkent, a szérumalbuminszint kisebb mint 25 g/l, ha a szérumbilirubin-szint a 137
µmol/l-t meghaladja, ha anaemia, ascites és veseelégtelenség jelentkezik. Minél növekedettebb a szérum
bilirubinszintje, és csökkentebb a protrombiné, annál rosszabb a kórjóslat. Ascites, encephalopathia,
varixvérzés, hepatorenalis szindróma különösen rossz kórjóslatot jelent.
A kezelés az alkohol azonnali és teljes elhagyásán túl, a gyulladás csökkentését, a nutritiós hiány
megszüntetését, szükség esetén a hiányzó tényezők pótlását, és a szövődmények elhárítását jelenti. Súlyos
esetekben intenzív osztályos megfigyelés szükséges. Kortikoszteroiddal a rövid távú (egy hónapos) túlélést
jelentősen javítani lehet. A prednisolonkezelést több héten át kell folytatnunk, majd fokozatosan leépítve
elhagynunk. A prednisolon adásának az elméleti alapja az, hogy a betegség kialakulásában a citokineknek és az
immunológiai folyamatoknak van fontos szerepük. Újabban a TNF-α gátló pentoxiphyllinnel is jó eredményt
értek el.
Enyhe fokú idült alkoholos steatohepatitisben számos májvédő, jórészt antioxidáns vagy metildonor gyógyszer
(pl. sylimarin, S-adenozil-metionin, metadoxil) adható, a túlélést befolyásoló kedvező hatásuk azonban nem
bizonyított.
10.7.6. Alkoholos májcirrhosis

A májcirrhosis mai ismereteink szerint nem visszafordítható kórkép, amely az alkoholos idült májbetegségeknek
ebben a szakaszában, nemritkán a dekompenzáció tüneteinek jelentkezésekor derül ki. Nem ismert az, hogy az
idült alkoholfogyasztóknak miért csak kb. 10–20%-ában fordul elő. Néhány esetben, ha a beteg abbahagyja az
alkoholfogyasztást, a rosszabbodás megáll, és az úgynevezett kiégett cirrhosis stádiumában hosszú ideig
állandósul a betegség. Gyakran azonban a beteg már hiába hagyja abba az alkoholfogyasztást, a betegség
feltartóztathatatlanul halad előre. Nincs olyan jelző, amelyik jelezné a folyamat visszafordíthatatlanságát.
Kevés olyan betegség van, amelynek annyi látható tünete lenne, mint az alkoholos májcirrhosisnak. A panaszok
és tünetek leírása a 918. oldalon, az anyagcsere-eltérések, a szövődmények és azok kezelésének bemutatása a
951. oldalon található.
Alkoholos májcirrhosisban gyakoriak a hormonális változások is. Számos hormon anyagcseréje megváltozik,
legszembetűnőbb azonban a nemi hormonok változása. Májbetegekben a megnövekedett
ösztrogén/tesztoszteron arány nőiesedéshez és zavart nemi működéshez vezet. Ehhez hozzájárul az, hogy a
Leydig-sejtek tesztoszterontermelése csökken. Az amenorrhoeához a hyperprolactinaemia is hozzájárul.
Alkoholfogyasztókban a kortizolszint növekedése pszeudo-Cushing-szindrómát okozhat. Az alkohol által
okozott redox állapotváltozás a hepaticus porphyriák egyik fontos kiváltó és súlyosbító tényezője. A porphyria
cutanea tarda jellegzetes képe alkoholos májcirrhosisban jól ismert klinikai tünet.
10.7.7. Idült alkoholos májbetegek lelki vezetése

Az alkoholos állapot felismerése viszonylag könnyű akkor, amikor érezni a betegen az alkohol szagát, vagy
amikor mérhető a növekedett alkoholszint a kilélegzett levegőben vagy a vérben. Nehezebb a krónikus
alkoholfogyasztás felismerése. Gyakran nyilvánvaló, hogy alkoholfogyasztó betegről van szó, mert az
„alkoholos stigmák‖ (csillagnaevus, ascites, erythema palmare, caput medusae) láthatók és észlelhetők a
jellegzetes, bár nem fajlagos laboratóriumi eltérések is (macrocytosis, növekedett GGT, GOT:GPT > 1,0), mégis
nehéz kórelőzményi adatot megtudni a betegtől.
1057
A gyógyításhoz vezető út fontos állomása az, ha a beteg felismeri és elfogadja, hogy betegségének az
alkoholfogyasztás az oka, mert csak ezt követheti az absztinencia szándéka és betartása.
A beteg bizalmát megnyerő, empátiával feltett kérdések gyakran többet segítenek, mint a tényekkel történő
szigorú szembesítés. Jó, ha a beteg nem a vallató bíró szigorát, hanem a jó orvos segíteni akarását érzi. Nem
szerencsés az, ha az alkoholfogyasztó beteggel közöljük, hogy „alkoholista‖. Az igazság kimondása lehet a
legfájóbb az érintett számára, ha egyébként mégoly találó is az.
A beteg szimpátiáját és bizalmát együttérző mondatokkal és kérdésekkel lehet elnyerni, mint például: „Szó nincs
arról, hogy ön részeges vagy alkoholista lenne. Csupán az a baj, hogy a szervezete érzékenyebben reagál az
alkoholra.‖ Sok beteg ennek hallatán szinte megkönnyebbül, mert úgy érzi, hogy nem is hibás/bűnös betegsége
kiváltásában, hiszen csak az a baj, hogy a mája, idegrendszere stb. túl érzékeny. Tovább fokozza a beteg
bizalmát és őszinte együttműködését az, ha finom lélektani módszerekkel vezetjük, és eközben az értelmére is
hatunk. Ezt többek között úgy is tehetjük, hogy hasonlatokkal érzékeltetjük az alkohol elhagyásának
szükségességét. Gyakran hatásos a cukorbetegség példaként történő említése: „Az egészséges ember bátran ehet
cukrot, süteményt, nem lesz semmi baja, de a cukorbeteg nem. Más ember vígan megihat egy pohár italt, de ön
nem, mert arra érzékeny a szervezete‖.
Érdemes arra is utalnunk, hogy betegsége „még abban a szakaszban van‖, amelyben az eltérések nyom nélkül
visszafejlődhetnek (ez igaz pl. a zsírmájra, ami reverzibilis), vagy ha nem is, de a folyamat megáll, ha megtartja
az absztinenciát. Ha már megnyertük a beteg bizalmát, akkor bátrabban lehet bizonyos szigorral utalni a jövőre:
„Ha nem hagyja abba a szeszes ital fogyasztását, akkor a betegség törvényszerűen halad előre, és akkor már
sokkal nehezebb segíteni‖.
Gyakran az a módszer is hatásos, ha a kérdések sorába mindjárt a beszélgetés elején beillesztünk olyat, amely a
jelenből indul, a múltra kérdez, és úgy tér vissza a jelenre, hogy közben a beteg feszültsége oldódik, és a segítő
szándékot érezve őszinte választ ad: „Tudom, hogy most nem iszik, de volt-e az életében olyan időszak, amikor
többet ivott?‖ Erre a kérdésre mindenki bátrabban válaszol. Ezután már könnyebben válaszol arra, hogy mikor
és mit ivott utoljára. Sokszor tapasztaljuk, hogy a türelmes, együttérző emberi hang többet ér, mint sok
orvosság. Reménytelen esetek is adódnak sajnos.
Az orvostudomány máig megoldatlan kérdése az, hogy sok beteg esetében miért erősebb az alkohol utáni vágy,
mint a józan érvek súlya. Ez más szenvedélybetegség esetében is így van. A gyógyszerkutatás fontos iránya
lehet az, hogy az agyban lévő „jutalmazási központ‖ hogyan befolyásolható sikerrel a szenvedélybetegek,
köztük az idült alkoholos májbetegek gyógyítására.
A májcirrhosis és szövődményeiA cirrhosis különböző eredetű idült májbetegségek visszafordíthatatlan

végstádiuma, amelyet a máj egész területén zajló májsejt-, lebenyke- és érszerkezeti pusztulás, regenerációs
göbök kialakulása és kötőszövetes átépülés jellemez.
A beteg sorsát a működő májparenchyma fogyásának üteme és mértéke, a portalis hypertonia és a

szövődmények határozzák meg. A betegek halálát rendszerint májelégtelenség, májcoma vagy nyelőcsővarix-
vérzés, ritkábban spontán bakteriális peritonitis, sepsis, rosszindulatú átalakulás vagy hepatorenalis szindróma
okozza.
A pontos kóroki kórisme csak a kórelőzmény, a fizikális jelek, a laboratóriumi leletek és a szövettani kép
együttes értékelése alapján lehetséges. A klinikai tünetek változatosak és inkább függenek a májkárosodás
súlyosságától és a morfológiai eltérésektől, mint a kóreredettől. Tapintáskor, az állebenyeket körülvevő
fibroticus hegszövet miatt, a máj kemény és éles szélű. Kezdetben a máj nagyobb, később azonban a
hepatocyták pusztulása miatt megkisebbedik, amelyet a májzsugor szó igen találóan fejez ki.
Az utóbbi években a kialakulás módjának finomabb részleteit is megismertük, a szövődmények hatékony

kezelése javította a túlélést, és a májátültetés új lehetőséget nyitott a gyógyításra.
A májcirrhosisra utaló panaszokat és a klinikai tüneteket a 918. oldalon foglaltuk össze.
10.7.8. Epidemiológia és osztályozás

A májcirrhosis következtében világszerte sokan halnak meg. Az USA-ban a kilencedik, hazánkban a negyedik
leggyakoribb halálok. Magyarországon a halálozás fokozatos növekedése párhuzamos az egy főre jutó
alkoholfogyasztás emelkedő görbéjével, évente több mint hatezren halnak meg cirrhosis miatt. Az alkohol
1058
mellett a hepatitis B- és C-fertőzés a leggyakoribb kóroki tényező. A cryptogen cirrhosisok száma is növekszik,
amelynek hátterében elsősorban a nem alkoholos steatohepatitis gyakoribbá válása áll.
A cirrhosisokat morfológiai, kóroki és klinikai szempontok alapján osztályozhatjuk.
Morfológiai osztályozás. A micronodularis cirrhosis inkább alkoholos eredetű ugyan, a macronodularis pedig
vírus okozta betegségekben gyakoribb, a göbök nagyságából azonban a kórokra nem következtethetünk. A
göbök nagyságának a kórisme szempontjából két esetben van jelentősége. Durva göbös cirrhosis esetén
előfordulhat, hogy a májbiopszia nem jellemző, mert a mintavétel olyan nagy regenerációs göbből is történhet,
amelynek átmérője nagyobb, mint a kivett szövethenger hossza, és így a göböt körülvevő fibroticus kötőszövet
nem kerül a metszetbe. A regenerációs göbök a májráktól gyakran alig különböztethetők meg.
Kóroki osztályozás. A cirrhosis okait a 7.56. táblázat foglalja össze. Leggyakoribb ok az alkohol, ezt követik a
vírusok (HBV és HCV) és egyéb tényezők. A cryptogen cirrhosis egy részéről nyilvánvalóvá vált, hogy nem
alkoholos steatohepatitis következményeként alakult ki. A cirrhosist kiváltó ok azonban még ma is sok esetben
ismeretlen marad. Adott betegben a cirrhosis kiváltásában több ok is szerepet játszhat (például alkohol + vírus +
haemochromatosis). Malnutritio esetén is számos mechanizmus útján jöhet létre cirrhosis.
7.56. táblázat - 7.56. táblázat. A májcirrhosis okai
Alkohol
Vírushepatitis (krónikus fertőzés B, B/D, C)
Elhúzódó cholestasis
Primer sclerotizáló cholangitis
Másodlagos biliaris cirrhosis
Cholangitis chronica
Extrahepaticus epeúti akadály (hosszú ideig)
Haemochromatosis
Wilson-kór
Alfa-1-antitripszin-hiány
Glikogéntárolási betegség, I. és IV. típus
Galactosaemia
Herediter fruktózintolerancia
Herediter tyrosinaemia
Porphyria cutanea tarda
Abetalipoproteinaemia
Cysticus fibrosis (mucoviscidosis)
•Keringési zavarok
Májvénaelzáródás
1059
Budd–Chiari-szindróma (idült forma)
Jobbszívfél-elégtelenség
Konstriktív pericarditis
Toxinok és gyógyszerek (alkoholon kívül)
Methotrexat, amiodaron, INH, methyidopa
Pyrrolizidin alkaloidok
Autoimmun hepatitis
Nem alkoholos steatohepatitis (NASH)
Indián gyermek cirrhosis
Ismeretlen (cryptogen cirrhosis)
A maláriás betegekben észlelt cirrhosist nem a plasmodium okozza, hanem egyéb tényezők, mint a malnutritio,
a társuló vírushepatitis, a gyógyszeres kezelés vagy más toxikus hatás. A syphilis csak újszülöttben okoz
cirrhosist, a felnőttkori fertőzés nem. Schistosomiasisban, amely a globus egészét tekintve gyakori betegség, a
vena portae rendszerében élősködő féreg petéi a vérárammal kerülnek a májba és ott fennakadva periportalis
fibrosist okoznak, amely azonban mégsem tekinthető cirrhosisnak, mert az egyéb feltételek hiányoznak. A
körülírt granulomaképződéssel járó betegségek – brucellosis, tuberculosis, sarcoidosis vagy Coxiella burnetii-
fertőzés – granulómái fibrosissal gyógyulnak, de nincsenek regenerációs göbök.
Klinikai osztályozás. Klinikai kritériumok szerint latens és kialakult cirrhosis különíthető el. A kialakult
cirrhosis tovább osztható aktív vagy inaktív, valamint kompenzált vagy dekompenzált cirrhosisra.
Latens cirrhosis esetében a betegnek panasza, vagy látható tünete nincsen, a betegség többnyire véletlenül derül
ki. Kialakult cirrhosis esetén jellegzetes tünetek észlelhetők (808. oldal) a májsejtműködés károsodása, a
hemodinamikai változások és az egyéb szervek károsodása miatt.
Az aktív megjelölés azokra az esetekre vonatkozik, amelyekben a transzaminázértékek a normális 2-3-szorosát

meghaladják, növekedett a szérum gamma-globulin- és bilirubinszintje, és a kísérő tünetek – fogyás, májtáji
fájdalom, fáradékonyság – mellett a folyamat előrehaladása figyelhető meg. Az inaktív vagy „kiégett‖
cirrhosisos esetekben a folyamat évekig állandósult lehet, a laboratóriumi leletek gyakran normálisak.
A dekompenzált cirrhosis megjelölés a máj parenchymás működésének elégtelenségére és a vascularis

dekompenzációra egyaránt vonatkozhat. Ez utóbbira a portalis hypertonia következtében kialakult ascites,
nyelőcső-varicositas, varixvérzés, hypersplenia és a hepaticus encephalopathia utal.
10.7.9. A betegség kialakulásának módja

A cirrhosis kialakulásában a kóroktól függetlenül közös mechanizmusok működnek. A hepatocyták pusztulását
az ér- és a lebenyke szerkezetének megváltozása kíséri. Az idült gyulladás következtében számos citokin és
szabályozó molekula, például a TGF-β közvetítésével, a hepatocyták és sinusoidalis sejtek között nyugvó
csillagsejek (Ito-sejtek) aktiválódnak, osztódnak, átalakulnak myofibroblastokká, és fokozott mennyiségű
kötőszövetet képeznek. A fibrosis jellemzője az, hogy az extracelluláris térben a glikoproteinek (laminin,
fibronektin, tenaszcin, nidogen), valamint a proteoglikánok (heparán-, dermatán-, kondroitinszulfát, hialuronsav,
decorin) felszaporodnak, és különböző, főleg I. típusú kollagénrostok képződnek. A folyamatban nem ismert az
a pont, amelyen túl a fibrosis már visszafordíthatatlan. A pericelluláris fibrosist, a májsejtek microvillusainak
megfogyatkozása, a sinusoidok capillarizálódása kíséri, amelynek következtében a májsejtek anyagfelvétele és
leadása romlik. Növekszik az intrahepaticus áramlási ellenállás, amely a portalis hypertonia kialakulásának
egyik eleme. A májsejt pusztulását regeneráció követi, az új hepatocyták azonban nem a szabályos, lebenykés
elrendeződésben, hanem kötőszöveti rostoktól körülvett, szabálytalan regenerációs göbökben helyezkednek el.
Ha ez a folyamat állandósul, akkor májelégtelenséghez, szövődményekhez és végül halálhoz vezet.
1060
10.7.10. A betegség súlyosságának megítélése

A májműködés tartalékainak megítélése a kórjóslat és az átültetés javallatának megállapításához egyaránt
fontos. A cirrhosis súlyosságának megítélésére többféle pontrendszert használnak. A Child–Pugh-féle
osztályozás öt jellemző figyelembevételével A, B és C stádiumot különít el (7.57. táblázat). Használatos a Mayo
Klinika által kidolgozott módosított MELD (Model for Endstage Liver Disease) pontrendszer is, amely a
szubjektív elemektől függetlenül, a szérum kreatinin-, bilirubin- és protrombin- (INR) értékeket veszi
figyelembe. A súlyossági fok matematikai képlet alapján számolható ki. Hasonló pontrendszert dolgoztak ki a
gyermekek számára (PELD), amely az életkort és a fejlődésbeli visszamaradást is figyelembe veszi.
7.57. táblázat - 7.57. táblázat. A cirrhosis súlyossági fokozatai a Child–Pugh-pontok

(score) szerint
Pont Bilirubin (mg/dl) Albumin (g/l) Protrombin Encephalopathia Ascites

(sec) (fokozat)
1 < 2,0 < 35 1–4 nincs nincs
2 2,0–3,0 28–35 4–6 1–2 kezelhető
3 > 3,0 < 28 >6 3–4 refrakter
Az értékelés a pontok összegezése alapján történik. Stádium: A = 5–6, B = 7–9, C = 10–15 pont.
10.7.11. A májcirrhosis szövődményei

A szövődmények a kórjóslatot nagymértékben befolyásolják (7.58. táblázat). Előfordul, hogy szövődmények
jelentkezésekor derül ki a májbetegség. A szövődmények oka a májparenchymasejtek számának és
működésének csökkenése, a máj szerkezetének és keringésének megváltozása, amely további változások
sorozatát indítja el, jórészt a cirrhosis kóreredetétől függetlenül. A szövődmények továbbiakat válthatnak ki,
például az ascites spontán bakteriális peritonitist, a vérzés encephalopathiát. Egy betegben több szövődmény
jelen lehet egyidejűleg is. A májsejtpusztulás következménye a sárgaság, az oedema, a coagulopathia és számos
anyagcserezavar. A fibrosis és az érszerkezet károsodása vezet portalis hypertoniához és annak
következményeihez, az oesophagusvarix-vérzéshez és a splenomegaliához. Az ascites és a hepaticus
encephalopathia keletkezésében szerepe van mind a hepatocellularis elégtelenségnek, mind a portalis
hypertoniának.
7.58. táblázat - 7.58. táblázat. A májcirrhosis szövődményei
Anyagcserezavarok és májelégtelenség
Portalis hypertonia
Ascites
Spontán bakteriális peritonitis
Nyelőcsővisszér-vérzés
Splenomegalia, hypersplenia
Portoszisztémás encephalopathia
Hepatorenalis szindróma
Hepatopulmonalis szindróma
Gyakori fertőzések
1061
Hepatocellularis rák
Egyéb szervek károsodása
Anyagcserezavarok és májelégtelenség
A fehérje-anyagcsere zavarát a máj által szintetizált fehérjék csökkenése jelzi. Klinikailag az albumin, a
protrombin, a véralvadási faktorok, főleg a protrombin csökkenése és következményei a legjelentősebbek. Az
ammónia kiválasztása is csökken, de portalis encephalopathia esetén a növekedett vérammóniaszint
kialakulásában a megváltozott keringés szerepe jelentősebb. A cirrhosisos betegek „alultápláltságát‖, a
„katabolikus anyagcsere‖ állapotot jelzi az, hogy kezdetben csak a zsírszövet tűnik el, később pedig az izom
tömege is csökken.
A szénhidrát-anyagcsere zavara többirányú. A máj glikogéntartalma csökken, a glikoneogenezis fokozódik.

Cirrhosisban gyakori a csökkent glükóztolerancia, amely hyperinsulinaemiával jár. Az alkoholos cirrhosisos
betegekben előforduló spontán hypoglykaemiában a csökkent glikogéntartalom játszik szerepet, továbbá az,
hogy az alkohol gátolja a glikogénfoszforilázt és ezzel a glükóz mobilizálását.
A lipidanyagcsere zavarát hypertriglyceridaemia, cholestasisos esetekben a hypercholesterinaemia és az LP-X

megjelenése, súlyos májelégtelenségben a koleszterinszint csökkenése jelzi.
A kiválasztás és méregtelenítés zavara. A máj kiválasztó működésének csökkenését a különböző visszatartott

anyagok vérszintjének növekedése, például bilirubin, epesavak, réz, exkréciós enzimek, lipoprotein-X jelzi. A
méregtelenítő működés csökkenését részben endogén (ammónia), részben xenogén anyagok (gyógyszerek,
gyógyszermetabolitok, toxinok) felhalmozódása mutatja. A gyógyszerek adagjánál a máj állapotát mindig
figyelembe kell vennünk.
A májelégtelenség legsúlyosabb formája a májcoma. Ez az életveszélyes állapot nemcsak egy részműködés,

hanem a májműködés egészének összeomlása miatt alakul ki. Az ok az, hogy nem marad elegendő mennyiségű
ép, jól működő májsejt. A katasztrófahelyzetet az eszméletlenség, agyoedema, icterus, növekedett ammónia-
szérumszint, csökkent albumin, protrombin, kolinészteráz, vérzékenység, hypoglykaemia, elektrolitzavarok,
hypocholesterinaemia jelzik. Ebben a stádiumban már a nekroinflammatorikus enzimek szérumszintje is
csökkent.
Portalis hypertonia
A májcirrhosishoz társuló portalis hypertonia következmény, de mint kiváltó oknak, kóroki szerepe van az
ascites, a nyelőcsővisszér-vérzés és a portoszisztémás encephalopathia keletkezésében. Normális körülmények
között a máj nagy portalis áramlásváltozásokhoz tud alkalmazkodni anélkül, hogy a vena portaeban a nyomás
változna. Májcirrhosisban a portalis hypertonia egyik összetevője a hyperkineticus splanchnicus keringés miatti
fokozott odaáramlás, a másik a fokozott intrahepaticus ellenállás. Az intrahepaticus ellenállás fokozódásához
hozzájárul a Disse-térben történt kollagénfelszaporodás, a hepatocyták fokozott endothelintermelése, a
csillagsejtek és a nitrogén-monoxid rendszer megváltozott működése. A májkapuvénában tartósan növekedett a
nyomás, ezért a splanchnicus vér egy része a collateralis vénákat kitágítva, azokon áramlik tovább a nagyvérkör
felé.
A portalis hypertonia a nyelőcsővisszér képződése szempontjából akkor válik kritikussá, amikor a nyomás 10
Hgmm-nél nagyobb. 12 Hgmm felett már a visszér megrepedésének veszélye is fokozott.
Mivel sem a vena hepaticában, sem a vena portaeban nincsenek billentyűk, ezért ha nyomásfokozódás alakul ki
bárhol a jobb szívfél és a splanchicus erek között, az retrográd módon továbbterjed. Anatómiai elhelyezkedés
szerint a portalis hypertonia lehet praehepaticus, intrahepaticus és posthepaticus.
Praehepaticus nyomásfokozódást a vena portae és kisebb mértékben a vena lienalis thrombosisa okoz. Vena
portae thrombosis társulhat májcirrhosishoz, pancreatitishez, hasi traumához, vénaösszenyomást okozó
tumorhoz, septicus hasi gyulladáshoz. Az idiopathiás vena portae thrombosis hátterében hypercoagulatióval járó
állapot, mint például polycythaemia vera, esszenciális thrombocythaemia, protein C-, protein S- és antitrombin
III-hiány, Leiden-mutáció, antifoszfolipid szindróma lehet.
Intrahepaticus eredetű portalis nyomásfokozódás presinusoidalis, sinusoidalis és postsinusoidalis lehet. A

presinusoidalis hypertonia (a májvénák zárási nyomása többnyire normális) klasszikus példája a schistosomiasis
1062
által okozott periportalis fibrosis és a vena portae nyomásfokozódása, amely a nem cirrhosisos nyelőcsővisszér-
vérzés leggyakoribb oka. Trópusi országokban gyakori. Sinusoidalis hypertonia a májcirrhosisos betegek több
mint felében kimutatható. Postsinusoidalis hypertonia (a májvénák zárási nyomása növekedett) venoocclusiv
betegségek következménye. Ilyen fordul elő csontvelő-átültetést követő immunszuppresszív kezelés,
pyrrolizidin alkaloidok fogyasztása után.
Posthepaticus eredetű portalis nyomásfokozódást okoz a tartós jobbszívfél-elégtelenség a Budd–Chiari-

szindróma, daganatos összenyomás, membranózus elzáródás (Ázsiában gyakori), amelyek során a májon belül,
a vena hepaticában keletkezik a keringési akadály. A Budd–Chiari-szindróma kiváltásában is szerepe lehet
azoknak a hypercoagulabilitással járó betegségeknek, amelyek az idiopathiás vena portae thrombosist
okozhatják.
Ascites
Májcirrhosisban az ascites megjelenése rossz kórjóslati jel. Ascitest más betegség is okozhat, amelyeket az
elkülönítő kórismében számításba kell vennünk: carcinosis peritonei, elsődleges májrák vagy májáttét,
pancreatitis, Budd–Chiari-szindróma, vena portae thrombosis, tuberculosis, súlyos szívelégtelenség, akut
vírushepatitis, nem máj eredetű súlyos hypalbuminaemia.
Kórisme. A beteg a haskörfogatának növekedését észleli. Az ascites megállapítása a klasszikus fizikális

módszerekkel könnyű akkor, ha az nagy mennyiségű. Az ultrahangvizsgálat pontosabb és érzékenyebb, jobb
oldalfekvésben már 30 ml is kimutatható. Az ascites első jelentkezésekor, bármilyen kézenfekvő is az, hogy a
cirrhosis dekompenzációja lehet az ok, a kórjelző csapolást el kell végeznünk. Így lehetséges csak az, hogy az
exsudatumot és a transsudatumot elkülöníthessük. Az újabban használt módszer, a szérum-ascites
albumingradiens (a szérum és az ascites albuminkoncentrációjának különbsége, SAAG) meghatározása,
pontosabb elkülönítést tesz lehetővé. Ha a gradiens meghaladja a 11 g/l-t, az 97%-os pontossággal jelzi, hogy az
ascites oka portalis hypertensio. A kisebb érték viszont ellene szól. A citológiai és néhány laboratóriumi
vizsgálat a malignus eredet, a fehérvérsejtszám és mikrobiológiai vizsgálatok a fertőzéses eredet felismerését
segítik.
A kialakulás módja. Az ascites megjelenésekor a szervezet egész nátrium- és víztartalma nagyobb, de nem
ismert pontosan az, hogy az egyensúly megbomlását mi indítja el. Az ascitesképződés mechanizmusa ma négy
elmélet összesítése alapján magyarázható legjobban (7.40. ábra). 1. Az „alultöltési‖ (underfilling) elmélet
szerint elsődleges az, hogy a Starling-törvény szerint, a splanchnicus kapillárisokban filtrálódott folyadék a
vénás oldalon a portalis hypertonia, valamint a hypalbuminaemia okozta csökkent ozmotikus nyomás miatt nem
tud visszalépni, ezért ascites és hypovolaemia jelentkezik. A hypovolaemia serkenti a renin-aldoszteron
rendszert, ami másodlagos hyperaldosteronismust, és így nátrium- és vízvisszatartást okoz. 2. A „túlfolyási‖
(overflow) elmélet szerint valamilyen ma még ismeretlen okból, a vese nátrium- és vízvisszatartása az
elsődleges. 3. Az intrahepaticus perisinusoidalis fibrosis, a megnövekedett keringési ellenállás miatt a
nyirokelfolyás is akadályozott, amelynek következtében a máj felszínéről folyadék lép ki. Laparoszkópia során a
máj felszínén nemegyszer látni lehet a tágult nyirokcystákat. 4. A perifériás artériás értágulat elmélet alapján
egyesíteni lehet a korábbi elméleteket, és megmagyarázható a májcirrhosisban jól ismert artériás hypotonia, a
fokozott cardialis kiáramlás és az érszűkítő anyagok növekedett vérszintje. A nátriumretenció az artériás
értágulat, az „alultöltés‖, és nem a hypovolaemia következménye. Ezen elmélet szerint a portalis hypertonia
kialakulásában elsődleges az, hogy a NO rendszer által mediált splanchnicus artériás értágulat miatt sok vér
áramlik a vena portaeba, és onnan nem tud továbbfolyni. Ezért alakulnak ki a collateralisok.
1063
7.40. ábra. Az ascites képződésében részt vevő tényezők. Jelenlegi felfogás szerint egyaránt elsődleges lehet a
Na-retenció („overflow‖), a csökkent effektív intravascularis térfogat („underfilling‖), vagy az arteriális
értágulat
Összefoglalva, a portalis hypertonia miatt a zsigeri capillarisokban nő a hidrosztatikus nyomás, amely a

hypalbuminaemiával és a fokozott nyirokképződéssel együttesen hozzájárul a szabad hasűri folyadék
kialakulásához. Az ascites képződésében jelentős tényező, a hyperkineticus keringést is okozó, fokozott
centrális szimpatikus tónus (növekedett adrenalin-, noradrenalinszint), a splanchnicus artériás értágulat, az
aktivált renin-angiotenzin rendszer okozta másodlagos hyperaldosteronismus és a következményes nátrium- és
vízvisszatartás, a csökkent ADH-szekréció és az atrialis natriuretikus peptid iránti csökkent érzékenység.
Kezelés. Az ascites kezelésében célszerű a lépcsőzetesség és a fokozatosság elvét követnünk. Ha van olyan
ismert kiváltó ok, mint például étrendi hiba, vagy a korábbi vízhajtó gyógyszerek kihagyása, akkor ezeket kell
megszüntetnünk. Kórházi kezelésre ritkán van szükség. Enyhébb esetekben az ágynyugalom is elegendő. A
kezelésben kulcsfontosságú a sófogyasztás csökkentése, a napi NaCl-bevitel lehetőleg ne haladja meg a 2 g-ot.
A következő lépés a folyadékbevitel csökkentése. Napi 1000 ml folyadék fogyasztása még nem fokozza az
ascitest és a diuresist, de a hyponatraemia kivédésére többnyire elegendő. Ha a só- és a folyadékmegszorítás
nem hoz eredményt, akkor aldoszteronantagonistát (spironolacton) vagy a distalis tubuluson ható vízhajtót
(triamteren, amilorid) kell adnunk. Ha ez sem elegendő, akkor a proximalis tubuluson ható vízhajók (furosemid)
adása jön szóba. Az aldoszterongátló dózisát fokozatosan kell növelnünk a szükséges adagig. A legnagyobb
napi mennyiség ne haladja meg a 400 mg-ot. A kálium szérumbeli szintjének ellenőrzése fontos. Furosemidből
is kis adaggal (40 mg) kell kezdenünk, a legnagyobb napi mennyiség 160 mg. A peritoneum folyadékfelszívó
képessége a napi egy litert nem haladja meg, ezért az ennél nagyobb mennyiségű diuresis már nem az ascitesből,
hanem az extracelluláris térből származik. Az erőltetett vízhajtás azotaemiát, hypokalaemiát és alkalosist
okozhat, amely fokozza a hepaticus encephalopathia kockázatát.
1064
Ha a konzervatív gyógyszeres kezelés eredménytelen, akkor terápiás hascsapolás a következő tennivaló.

Egyszerre nagyobb mennyiség is lebocsájtható. A hypovolaemia elkerülésére, főleg hypalbuminaemia esetén,
célszerű humán albumin infúziót adnunk. Az előrehaladott cirrhosisos betegek kisebb részében az ascites
gyógyszeres kezelésre „refrakter‖ lesz, vagy hascsapolás után gyorsan újratermelődik. Ilyenkor transjugularis
intrahepaticus portoszisztémás shunt (TIPS) beültetése segíthet, noha ez az encephalopathiás epizódok
gyakoriságát fokozza. Kifejlesztettek különböző peritoneo-jugularis, egyirányú áramlást biztosító szelepes
műanyag shuntöket is, amelyeket azonban gyakori szövődmények (fertőzés, a shunt thrombosisa, disszeminált
intravascularis coagulatio) miatt ritkán alkalmaznak. Végleges megoldást csak a májátültetés jelenthet.
Spontán bakteriális peritonitis (SBP)
Súlyos szövődmény. Az ascites megjelenése utáni első évben az esetek 20%-ában jelentkezik, a halálozás 50%
körüli. Ha az addig egyensúlyban lévő beteg állapota látható ok nélkül hirtelen romlik, lázas lesz, hasa
érzékennyé válik, oliguriás lesz, vagy encephalopathia tünetei jelentkeznek, ezt a lehetőséget kell elsőként
mérlegelnünk.
A kórisme hagyományos feltételei: 1. az ascitesben a granulocyták száma több mint 250/µl, 2. az ascitesből
baktérium tenyészett ki (leggyakrabban E. coli, Streptococcus pneumoniae, Klebsiella vagy anaerobok), 3. nincs
nyilvánvaló hasűri fertőzőforrás.
Ha a bakteriális tenyésztési eredmény negatív, akkor a feltételek a következők: 1. az ascitesben a neutrophilek

száma több 500/µl-nél, 2. nincs nyilvánvaló fertőzésforrás, 3. a beteg egy hónapon belül nem kapott
antibiotikumot, 4. a sejtszám növekedés más okkal nem magyarázható.
A kialakulásban a bélfal átjárhatóságának fokozódása, bizonyos humorális tényezők és a Kupffer-sejtek

csökkent baktériumeltávolító működése is szerepet játszik. Eredményes antibiotikus kezelés (harmadik
generációs cephalosporin, norfloxacin) ellenére, a remisszió után a SBP az esetek több mint felében egy éven
belül visszatér.
Nyelőcsővisszér-vérzés
A visszérvérzés a májcirrhosis rettegett szövődménye, a halálozás egyik fő oka. A vérzés a cardia körüli
vénatágulatokból, legtöbbször a nyelőcső, ritkábban a gyomor tágult vénáinak megrepedésből származik. A
tágult collateralisokban lévő nagy nyomás miatt rövid idő alatt nagy vérveszteség következhet be. A vérzés
szivárgó is lehet, ez azonban inkább eróziókból származik. Ha a vena portaeban a nyomás meghaladja a 12
Hgmm-t, akkor ugrásszerűen megnő a visszérvérzés kockázata.
A cirrhosisban szenvedők több mint egyharmadában jelentkezik visszérvérzés. Az első vérzés halálozása a
Child-féle stádiummal függ össze. Child A-stádiumban kisebb mint 10%, a C stádiumban 50%. Visszatérő
vérzés a betegek közel felében jelentkezik egy éven belül még megelőző kezelés ellenére is. Profilaxis nélkül a
vérzés visszatérésének aránya 70%.
Májcirrhosisos beteg emésztőrendszeri vérzése nem mindig visszérból származik, ezért a minél koraibb
endoszkópos vizsgálat elengedhetetlen, az akut szakban a teendők azonban azonosak. A portalis hypertoniával
kísért májcirrhosishoz hypertensiv gastropathia is társulhat, amely a nyálkahártya fokozott sérülékenységével
jár, és fokozza az erózióképződésnek és a krónikus vérzésnek a lehetőségét. A nem szteroid gyulladásgátlók
vérzést okozó hatása májcirrhosisban fokozott.
Az oesophagusvarix megrepedésének nincs biztos előrejelzője, bár endoszkópos vizsgálattal a nyelőcsőben

látható „cseresznyevörös folt‖ fokozott vérzéskockázatra utal. Ilyen esetekben elsődleges megelőző kezelés
indokolt.
Vezető tünetek a következők: haematemesis, melaena, tachycardia és tenziócsökkenés. Jelentős vérzésre utal az,
ha a pulzus 100 felett van, ha a tenzió alacsony, vagy ha ülő helyzetben a systolés nyomáscsökkenés meghaladja
a 20 Hgmm-t. A beteget intenzív osztályra kell juttatnunk. A vérzés mielőbbi megszüntetése, a shock
megelőzése vagy kezelése a legsürgősebb feladat. Ez is olyan sürgősségi helyzet, amikor a kezelést már a
kórjelző beavatkozások előtt meg kell kezdeni: parenteralis folyadékpótlással, transzfúzióval, szomatosztatinnal,
terlipresszinnel. A vérzés megállítását még a beteg szállítása előtt meg lehet kísérelni ballonos szonda
(Sengstaken–Blackmore vagy Linton) segítségével. Mivel a visszérvérzés legtöbbször májcirrhosis
következménye, a véralvadási tényezők csökkent szintje miatt friss fagyasztott plazma és alvadási faktorok
adása is szükséges lehet.
1065
Özofagogasztroszkóppal nemcsak a vérzésforrás helye állapítható meg, hanem a vérzés ligációval,

sclerotisatióval, klip felhelyezésével, termikus koagulációval, vagy más módszerrel egyúttal meg is szüntethető.
Az endoszkópos technikák fejlődésének köszönhetően, visszérvérzés miatt ma már ritkán van műtétre szükség.
Az újabb vérzés megelőzését másodlagos megelőzésnek nevezik. Ennek eszköze az időnként megismételt
sclerotisatio és nem szelektív béta-blokkolóval gyógyszeres kezelés. A béta-blokkolók a vena portaeban
csökkentik a nyomást és ezzel az újabb vérzés kockázatát is. A még nem vérzett, portalis hypertoniás cirrhosisos
betegek elsődleges megelőzése egyedi megítélést igényel. Ha fenyegető vérzésre utaló jel mutatható ki, akkor a
sclerotisatio elvégezhető, de általában először a gyógyszeres kezelést tartják indokoltnak. A nem szelektív béta-
blokkolók adagja egyéni. A cél az, hogy a pulzusszám a kiindulási érték 25%-ával csökkenjen, de ne legyen
60/min alatti. A főleg nem befolyásolható ascites miatt behelyezett transjugularis intrahepaticus portoszisztémás
shunt (TIPS) csökkenti a portalis nyomást és a vérzés kockázatát, de alkalmazására csak ritkán és az átültetés
kivárásáig, áthidaló megoldásként kerül sor.
Portalis hypertensiv gastropathia
A májcirrhosist kísérő portalis hypertonia a gyomorvénákban is nyomásfokozódással jár, amelynek jellegzetes

az endoszkópos képe. A congestio a nyálkahártya trophicus zavarát okozza, amely étvágytalansággal, a
nyálkahártya sérülékenységével jár. A cardia alatti tágult visszerek is megrepedhetnek, az innen származó
vérzés endoszkópos csillapítása technikailag sokszor nehéz. A duzzadt és sérülékeny nyálkahártya szivárgó
vérzése azonban gyakoribb, amelyek befolyásolására a fekélybetegség kezelésére bevált protonpumpagátlók
nem hatásosak. Béta-blokkoló-kezelés a gyomorvénákban is csökkenti a nyomást.
Hepaticus encephalopathia
A hepaticus encephalopathia a májbetegség következtében kialakuló központi idegrendszeri károsodás,

összetett tünetcsoport, amelyet a májbetegség tünetei mellett neuropszichiátriai és neuromuscularis eltérések is
jellemeznek. Akut és idült májelégtelenséghez egyaránt társulhat. Klinikai megjelenését tekintve akut és
visszafordítható, vagy idült és progresszív lehet. Súlyos esetekben visszafordíthatatlan coma, halál fordulhat elő.
Az akut epizódok változó gyakorissággal térhetnek vissza.
A portoszisztémás encephalopathia (PSE) a hepaticus encephalopathiának az a formája, amelyik portalis

hypertoniához, a májcirrhosis vascularis dekompenzációjához társul, és rendszerint valamilyen egyéb tényező
váltja ki.
Kóreredet. A hepaticus encephalopathia pontos oka nem ismert. Legfontosabb tényező a hepatocellularis
károsodás és/vagy az intra- és extrahepaticus shuntképződés, amely miatt a portalis vér a májat elkerülve
közvetlenül a szisztémás keringésbe jut. A folyamat következménye az, hogy a bélből felszívódó különböző
mérgező anyagok a központi idegrendszerben anyagcserezavart okoznak. Mai ismeretek szerint az idegi
működés megváltozását az astrocytasejtek oedemája és károsodása okozza, amelynek kiváltásában számos
mérgező anyag vesz rész.
Az encephalopathia kialakulásában az ammónia felszaporodása a legfontosabb. Normális körülmények között a

fehérjelebontás termékeként keletkező ammóniát a máj az ureaciklus révén karbamiddá alakítja, és ezzel
méregteleníti. Portalis shunt keringés vagy májelégtelenség esetén ez a méregtelenítés elmarad.
Encephalopathiás betegekben, bár nem mindenkiben, a vér ammóniaszintje növekedett, amely az epizód
elmúltával csökken. Más mérgező metabolitok, mint merkaptánok (a metionin intestinalis metabolizmusa révén
keletkeznek), rövid szénláncú zsírsavak és fenol, az aromás és elágazó láncú aminosavakból képződő hamis
neurotranszmitterek (pl. octopamin), az agyban a gátló gamma-aminovajsav (GABA) felszaporodása, az
endogén benzodiazepinek megváltozott anyagcseréje, a GABA-receptorok ammónia és diazepinek általi
aktiválása, a vér-agy gát fokozott átjárhatósága mind szerepet játszhatnak az összetett folyamatban. Újabban a
basalis ganglionokban fokozott mangánfelhalmozódást is megfigyeltek, ennek pontos szerepe azonban nem
tisztázott.
Az egyébként egyensúlyban lévő májcirrhosisos betegben a hepaticus encephalopathiát többnyire

emésztőrendszeri vérzés, az étkezéssel történő fokozott fehérjefogyasztás, székrekedés, túlzott húgyhajtó
kezelés, hypokalaemia, uraemia, fertőzés, és a központi idegrendszerre ható gyógyszerek, főleg szedatívumok
adása (7.59. táblázat) váltja ki.
7.59. táblázat - 7.59. táblázat. A hepaticus encephalopathia okai
1066
Fokozott nitrogénterhelés
emésztőrendszeri vérzés
túlzott fehérjefogyasztás
azotaemia
székrekedés
Elektrolit- és anyagcserezavar
hypokalaemia
alkalosis
hypoxia
hyponatraemia
hypovolaemia
Gyógyszerek
altatók, nyugtatók
húgyhajtók
Egyéb okok
fertőzés
műtét
idült májbetegséghez társuló akut májbetegség
májbetegség előrehaladása
portoszisztémás shunt (TIPS)
Klinikai tünetek. A hepaticus encephalopathia klinikai megjelenése változatos, súlyossága a latens vagy
szubklinikus formától (ez csak különleges pszichometriás tesztekkel ismerhető fel) a mély comáig terjed.
Kezdetben gyakran pszichés tünetek, nyugtalanság, álmosság, az alvás-ébrenlét ritmusának megváltozása, a
szellemi teljesítőképesség hanyatlása, számolási képesség romlása, depresszió, máskor eufória, agresszivitás,
viselkedési zavarok, kritikátlan magatartás jelzik a betegséget. Később letargia, álmosság, dezorientáció,
neurológiai tünetek, például flapping tremor, a kézírás jelentős rosszabbodása jelentkezik. A somnolentia, a
beszéd – artikulációs zavar, a flapping tremor fokozódása, a stupor, a hiperaktív reflexek, a betegség
előrehaladására utalnak. Ha a beteg már nem ébreszthető, és fájdalomingerekre sem reagál, az már coma, az
encephalopathia IV. szakasza. A hepaticus encephalopahia súlyosságát jelző stádiumbeosztást, és a jellemző
tüneteket a 7.60. táblázat mutatja.
7.60. táblázat - 7.60. táblázat. A hepaticus encephalopathia szakaszai és tünetei
Szakasz Klinikai jellemzők
0 csak pszichometriás próbákkal kimutatható eltérések
I. apátia vagy nyugtalanság, az alvási ritmus megfordul,

meglassult intellektualitás, csökkent számolási
1067
készség, romló kézírás, apraxia, eufória, viselkedési

zavarok
II. letargia, álmosság, dezorientáció, flapping tremor
III. somnolentia, stupor (de még ébreszthető) hyperaktív

reflexek, beszéd-artikulációs zavar zavartság, flapping
tremor
IV. coma (fájdalomingerekre sem reagál)
A kórisme a jellemző klinikai tüneteken, a tudat vigilitásának és az intellektuális működések vizsgálatán, az

egyszerű pszichometriás próbák, a számösszekötési és az íráspróba pozitivitásán, a flapping tremor és a
hyperammoniaemia, valamint a kiváltó tényezők igazolásán alapul. EEG-vizsgálatra a mindennapi klinikai
gyakorlatban nincs szükség. A flapping tremor megállapításához legalább egy percig figyelnünk kell a beteg
kinyújtott, enyhén dorsalflectalt kezét. Az I. és II. stádiumban használható a fényfelvillanási próba, annak a
frekvenciának a meghatározása, amelyik során a villogó fényt a beteg folyamatosnak látja. Az állapot
változásának meghatározására olcsó és hasznos az íráspróba, amelynek során ugyanazt a szöveget kell a
betegnek naponta leírni. A változás az írás külleméből ránézéssel megállapítható.
A kórisme fontos eleme egyéb betegségek kizárása. Számos betegség, főleg az akut vagy az idült
alkoholmérgezés, szedatívumok vagy altatók túladagolása, delirium tremens, Wernicke-encephalopathia,
Korszakov-pszichózis, Wilson-betegséghez társuló neurológiai szindróma utánozhatja a hepaticus
encephalopathiát. Ki kell zárnunk a subduralis haematoma, a meningitis, a hypoglykaemia és más metabolikus
encephalopathia lehetőségét is. Ez különösen nehéz akkor, ha a betegnek májbetegsége is van. Nincs olyan
laboratóriumi vagy klinikai adat, amelyik önmagában bizonyítaná a hepaticus encephalopathiát. A vér
növekedett ammóniaszintje támogatja a kórismét, de a normális érték nem zárja ki azt.
A kezelés célja kettős: a kiváltó ok megszüntetése és az ammóniaszint csökkentése. A bél dekontaminálása,

főleg a vastagbél kiürítése fontos, amelynek legolcsóbb eszköze a magas beöntés, tehát a coecumig terjedő
tisztítás. Az ammóniaképzés csökkentésére az étrendben a fehérje csökkentése, átmenetileg teljes szüneteltetése
szükséges. A hosszú ideig tartó teljes fehérjemegvonás azonban helytelen, mert fehérjebevitel nélkül a szervezet
a sajátját használja fel, amely tovább súlyosbítja a hypalbuminaemiát. A fel nem szívódó diszacharid laktulóz
kedvező hatása több tényezőnek köszönhető. Részben ozmotikus hashajtó, részben pedig a baktériumok által
történő lebontása során a vastagbélben csökken a pH, amely gátolja az ammónia felszívódását. A bélflórát is
megváltoztatja, amelynek következtében az ammóniatermelő baktériumok száma csökken. Az adagolás egyéni,
annyit kell adnunk, hogy a betegnek naponta 2-4-szer legyen lágy széklete. A nem felszívódó antibiotikumok
közül a neomycint ma már nem alkalmazzuk oto- és nephrotoxicitása miatt. A választandó gyógyszer a
rifaximin, amely nem szívódik fel és toxikus hatása sincsen. Súlyos esetekben plazmacserére, modern
abszorpciós elven alapuló eszközök alkalmazására vagy májátültetésre is szükség lehet. A műtétig áthidaló
megoldásként különböző, humán vagy sertés hepatocytákat is tartalmazó, különleges capillaris rendszerekkel
működő extracorporalis eszközöket fejlesztettek ki. Használatuk még kísérleti szakaszban van.
Hepatorenalis szindróma (HRS)
A veseműködés súlyos zavarának a következménye, amely heveny vagy idült májbetegség dekompenzációjához
társul. Ritkán (10–15%) visszafordítható is lehet. Maga a vese morfológiailag ép, amit az is bizonyít, hogy
májátültetés után a veseműködés helyreáll, sőt az ilyen betegből származó vese az átültetése után is jól működik.
Csaknem mindig asciteses betegben, többnyire terápiarezisztens ascites esetén jelentkezik. A portalis
hypertonia, az intrahepaticus shuntök, a splanchnicus értágulat, a hypovolaemia, a szimpatikus idegrendszer
túlsúlya, a különböző mediátorok mind szerepet játszanak a kialakulásában. A fő kóroki tényező a szisztémás
artériás értágulat, ami csökkent artériás vértérfogattal jár, és egyidejűleg érszűkület a vesében, ami a
glomerulusfiltráció jelentős csökkenéséhez vezet. A betegek átlagos túlélése kezelés nélkül 7–10 nap. A
csökkent veseáramlás (RBF) és glomerulusfiltráció (GFR) miatt a beteg oliguriás (vizelet < 500 ml/nap), a
vizelet nátriumtartalma kicsi (< 10 mEq/24 h), a vizelet ozmolaritása nagy, a szérumkreatinin- (> 150 µmol/l) és
karbamidszint növekedett, a szérum-Na-szint csökkent (< 130 mEq/l).
A kórisme feltételei:
1. Bizonyított májcirrhosis és ascites.
1068
2. Szérumkreatinin > 133 μmol/l.
3. A szérumkreatinin legalább 48 órán belül nem javul
• a húgyhajtó kezelés elhagyását követően
• és albumin infúzió adása közben (naponta 1 g albumin/ttkg, maximum 100 g/nap).
4. Shock és egyéb praerenalis azotaemiás okok kizárhatók.
5. Nephrotoxicus gyógyszert nem kapott/kap a beteg.
6. Nincs olyan parenchymás vesebetegség, ami > 500 mg/nap proteinuriával, microhaematuriával (> 50 vvt. a
vizeletüledékben), vagy ultrahanggal kimutatható vizeletelfolyási akadállyal járna.
I-es típusú hepatorenalis szindróma. Gyorsan rosszabbodó hepatorenalis szindróma. A szérumkreatinin két héten
belül a kiindulási érték kétszeresére, 220 μmol/l fölé emelkedik. Bár magától is jelentkezhet, többnyire spontán
bakteriális peritonitishez társul. Gyakran kíséri a keringés rosszabbodása (artériás érösszehúzó, endogén
vasoconstrictor rendszer aktiválódása), gyakran társul a májműködés gyors rosszabbodásával,
encephalopathiával. A kórjóslat rossz.
II-es típusú hepatorenalis szindróma. Viszonylag enyhébb veseelégtelenség kíséri (a szérumkreatinin > 133
μmol/l), amelynek előrehaladása lassú. A legtöbb esetben spontán jelentkezik. Gyakran társul refrakter
asciteshez. A II. típusú HRS betegek túlélése ascites esetén rosszabb, mint az ascites nélküli esetekben.
Kezelés. Albumin infúzió és vazoaktív gyógyszerek adása az esetek egy részében segíthet, de végleges
megoldást csak a májátültetés jelenthet. Haemodialysis kezelés alkalmazható az azotaemia mérséklésére és az
elektrolit-egyensúly megtartására a májátültetés előtt.
Az albumin ajánlott adagja naponta 1 g/ttkg, maximum 100 g/nap. A kezelést addig folytatjuk, amíg a
veseműködésben három-négy napon át nincs változás.
A vazoaktív gyógyszerek alkalmazását a helyi adottságok (hozzáférhetőség, ár) befolyásolják. Noradrenalin

infúzióban, vagy midodrin (alfa-adrenoreceptor agonista, Gutron tabl. vagy csepp) oralisan adható a vérnyomás
és a szívműködés gondos ellenőrzésével. A vazopresszinanalóg terlipressin 1–2 mg/nap iv. infúzióban történt
alkalmazásával kapcsolatban kedvező tapasztalatokról számoltak be. A gyógyszer alkalmazási előiratában
azonban jelenleg nem szerepel a hepatorenalis szindróma.
Transjugularis intrahepaticus portoszisztémás shunt (TIPS) alkalmazásával is értek el kedvező hatást, de nincs
elegendő bizonyíték az általános ajánlásra.
Hepatopulmonalis szindróma
Ez a tünetcsoport a pulmonalis rendszer jelentős értágulatának következménye, amely az oxigéndiffúzió

csökkenésével, hypoxiával jár. A portalis hypertoniával járó végstádiumú cirrhosisos betegek 4–17%-ában
fordul elő. A májátültetés az egyetlen hatásos kezelés.
Splenomegalia
A portalis hypertonia gyakori következménye a congestiv splenomegalia. Többnyire tünetmentes.

Thrombocytopeniát, pancytopeniát okozhat, kezelést azonban nem igényel. Ha májátültetés szükséges, akkor
még súlyos fokú thrombocytopenia esetén sem indokolt a splenectomia. Ritkán előfordul az is, hogy a nem
hepaticus eredetű, jelentős fokú splenomegalia okoz portalis hypertoniát azáltal, hogy a lépvéna felől túl sok vér
ömlik a vena portaeba. Splenectomia akkor lehet indokolt, ha oka (lépvénathrombosis), és nem következménye
a portalis hypertoniának.
Gyakori fertőzések
Májcirrhosisban a baktériumok elleni védekezőképesség csökkent. Kórházban fekvő cirrhosisos betegek közel
felében bizonyítható bakteriális fertőzés, amely sokszor atípusos tünetekkel jár. A spontán bakteriális peritonitist
gyakoriságban a húgyúti és a légúti fertőzések követik. Terminálisan nem ritka a Gram-negatív sepsis sem. A
gyakori fertőzést a RES csökkent működése, a komplement és akutfázis-fehérjék termelődésének zavara, a
granulocyták csökkent működése, a bélnyálkahártya és a hörgőhám fokozott áteresztőképessége magyarázza. A
1069
portalis collateralis keringés miatt a máj és a Kupffer-sejtek szűrőműködése csökkent. A fertőzés sokszor láz
nélkül zajlik, általános állapotrosszabbodás esetén ezt a lehetőséget is mérlegelnünk kell.
Hepatocellularis carcinoma
Bizonyított, hogy az elsődleges hepatocellularis carcinoma (HCC) nemcsak az rákkeltő vírusoknak tartott HBV
és HCV által okozott cirrhosisban, hanem haemochromatosisban, Wilson-kórban és alkoholos cirrhosisban is
gyakoribb. Fogyás, láz, növekedett ALP, GGT és alfa-foetoprotein vérszint jelezheti a rosszindulatú átalakulást
(1028. oldal).
Egyéb szervek károsodása
Hematológiai eltérések. Az anemia oka általában hemodilúció vagy emésztőrendszeri vérzés, alkoholistákban
a folsav hiánya (macrocytosis). Erythrocytosis eritropoetintermelő májtumor jele lehet. HAV- és HCV-fertőzés
aplasticus anaemiát okozhat. Haemolysis Zieve-szindrómában, Wilson-kórban és kis mértékben Gilbert-
szindrómában fordul elő. Leucocytopenia és thrombocytopenia hyperspleniára utal.
A véralvadási faktorok szintje a máj szintetizáló működésének elégtelensége miatt csökken, amelyet a
cholestasishoz csatlakozó K-vitamin-hiány, az V. faktor kivételével, tovább ront. Rövid féléletideje miatt a VII.
faktor pótlása gyakran szükséges májcirrhosisban. Diffúz intravascularis coagulatio (DIC) májcomában nem
ritka.
Hepaticus osteopathia. Különböző eredetű cirrhosisban nem ritka az anyagcserével összefüggő csontbetegség
sem. Osteoporosis, osteomalacia és poromalacia előfordulását egyaránt megfigyelték. A kialakulás módja
összetett, sok részletében nem tisztázott. A malacia D-vitaminnal gyógyítható, az osteoporosis azonban nem.
Különösen a cholestaticus kórképekben, mint például a primer biliaris cirrhosisban, gyakori a csontrendszeri
eltérés. A D-vitamin-túladagolás elkerülésére célszerű a 25-OH-D3-vitamin-szint ellenőrzése. A kórisme és
kezelés olyan, mint más csontbetegségek esetén.
Neuropathia. Az alkoholos polyneuropathia jól ismert. Nem alkoholos májbetegekben is kimutatták a

szomatikus és az autonóm idegek károsodását. Cirrhosisos betegek hirtelen szívhalálát olykor az autonóm
neuropathia miatti néma szívinfarctus okozza. Az EKG-n a megnyúlt QT-távolság neuropathiás betegekben
gyakoribb és összefügg a májbetegség súlyosságával.
10.8. A máj genetikai eredetű anyagcsere-betegségei

Ezek a betegségek viszonylag ritkák, de kórisméjük fontos, mert kezelés nélkül visszafordíthatatlan cirrhosishoz
vezetnek. Korai felismerésük viszont hatékony kezelést tesz lehetővé. A genetikusan meghatározott
betegségekről ma már nemcsak az ismert, hogy melyik kromoszómán van a hibás gén, hanem az is hogy a
génmutáció milyen aminosaveltérést, és az milyen szerkezeti és működési zavart okoz. A génmutáció
kimutatása sok esetben lehetővé teszi a betegség felismerését még a tünetek jelentkezése előtt. A felnőttkorban
is gyakrabban előforduló betegségek a következők: haemochromatosis, Wilson-kór, alfa-1-antitripszin-hiány.
10.8.1. Vasraktározási betegségek

A vasraktározási betegségek, vagy haemochromatosis összefoglaló megnevezése azoknak a betegségeknek,
amelyeket a vas fokozott bélből történő felszívódása okoz. A nagy mennyiségű vas lerakódik a májban, a
hasnyálmirigyben, a szívben, a hypophysisben és egyéb szervekben is, szövetkárosodást és működési zavart
okozva. Az egész szervezet vastartalma nagyobb. A haemosiderosis megnevezést a szövetekben fokozott
mértékű, főleg a vérből származó vastartalmú pigmentlerakódására használják. A megnevezés változóban van, a
szervezet fokozott vastartalmával járó betegségeket a kóreredet szerint osztályozzák. Megkülönböztetünk
öröklődő, elsődleges, és szerzett másodlagos vastúlterheléssel járó betegségeket. Elsődleges
haemochromatosisban a fokozott mennyiségű vas főleg a parenchymasejtekben, a szerzett vastúlterhelési
állapotokban viszont főleg a reticuloendothelialis sejtekben található. Bár a másodlagos vastúlterhelési
esetekben a szöveti károsodás enyhébb, egy idő után a haemochromatosishoz hasonló klinikai és patológiai
eltéréseket okoznak (7.61. táblázat).
7.61. táblázat - 7.61. táblázat. Vas felhalmozódással járó betegségek osztályozása
Herediter haemochromatosis (HH)
1070
HFE-gén-mutációval járó haemochromatosis
Nem HFE haemochromatosis
Juvenilis haemochromatosis (HJV, haemojuvelin mutáció) Hepcidin (HAMP) mutáció betegség
Transzferrin receptor2-mutáció (TRF2) haemochromatosis
Ferroportin1 (SLC40A1) mutáció betegség
Szerzett vastúlterhelés
•Krónikus haemolyticus anaemiák
Transzfúziós és parenteralis vastúlterhelés
Krónikus májbetegségek (porphyria cutanea tarda, alkoholos cirrhosis, NASH, hepatitis C)
Fokozott oralis vastúlterhelés (afrikai sörivók)
Egyéb vasfelhalmozódás ismeretlen genetikai háttérrel
Neonatalis vastúlterhelés betegség
Veleszületett transzferrinhiány
Veleszületett cöruloplazminhiány
Herediter haemochromatosis (HH)
A HFE génmutáció okozta haemochromatosis viszonylag gyakori, a nem HFE génmutáció okozta betegségek
igen ritkák. Ez utóbbiak ismerete az elkülönítő kórisme szempontjából jelentős, a kezelés azonban mindegyik
formában azonos.
Előfordulás és genetikai háttér. A HFE gén mutációi által okozott haemochromatosis a leggyakoribb
genetikai betegség, amely autoszomális recesszív módon öröklődik. Tízszer gyakoribb, mint a cystás fibrosis.
Észak-Európában és az onnan származó lakosság körében a heterozigóták aránya 1:10, a homozigótáké 1:200,
délen ritkább. A betegség megjelenését számos olyan tényező befolyásolja, mint például az alkoholfogyasztás,
az étrend, a májbetegség, az önkéntes véradás. Férfiakban 5-10-szer gyakoribb, mint nőkben, amelyet a
menstruációval történő rendszeres vérvesztés magyaráz. A betegség előfordulásának megítélését befolyásolja
az, hogy noha a genetikai hiba a születés óta jelen van, a klinikai tünetek, az esetek közel 70%-ában csak 40
éves életkor után mutatkoznak. A génmutáció a haemochromatosisos betegek 80–90%-ában kimutatható,
azonban a homozigóta egyének 30%-ában nem mutatható ki a vasanyagcsere zavara, amely arra utal, hogy a
betegség kiváltását egyéb gének is befolyásolják.
A nem HFE gén mutációjával járó haemochromatosis igen ritka. A juvenilis haemochromatosis már 20–30 éves
korban megjelenik. Két formája ismert, amelyeket a haemojuvelin (HJV) vagy a hepcidin (HAMP) gén
mutációja okoz.
A felnőtt szervezet vastartalma 3–4 g, amelynek állandóságát a napi 1–2 mg veszteséget pótló, ugyanolyan
mértékű vasfelszívódás biztosít. Haemochromatosisban születéstől kezdve több vas szívódik fel, mint amennyi a
szervezetből távozni képes. Nő a szérum vasszintje, fokozódik a transzferrinszaturáció, ezt követi a ferritinszint
növekedése, majd egyre nagyobb mennyiségű vas rakódik le a májban, később a többi szervben is, amely a
szervek károsodását és a klinikai tüneteket okozza. A szervezet vastartalma az évtizedek alatt ötszörösére
növekszik, meghaladhatja a 20 g-ot. Az eltérések időbeni jelentkezését a 7.41. ábra szemlélteti.
1071
7.41. ábra. Az eltérések időbeni megjelenése és összefüggése a szérumferritinszinttel haemochromatosisban
Génmutációk és a mutáns fehérjék szerepe. A betegséget leggyakrabban a 6-os kromoszómán lévő, 343
aminosavból álló fehérjét kódoló, HFE gén (6p21.3) mutációja okozza. Eddig három mutációt írtak le, amelyek
közül leggyakoribb és a betegség megjelenésével legszorosabban összefüggő, a C282Y (a 282-es helyzetben
cisztein-tirozin csere) mutáció. A H63D (hisztidin-aszparaginsav) mutáció ritkább, és még homozigótaság
esetén sem okoz mindig vastúlterhelést. Az úgynevezett compound heterozigótákban az anyagcserezavar
(C282Y/H63D) kimutatható. A harmadik ismert mutáció az S65C még ritkább, és enyhe kórformákban fordul
elő.
HFE protein. A vasat ferroion formában, a vékonybélben a Lieberkühn-crypták mucosasejtjei veszik fel. A
normális („vad‖ típusú) fehérje intracellulárisan komplexet képez a transzferrinjelfogóval (TFR1), majd együtt
jelennek meg a sejt basalis felszínén, és a vasat a transzferrinmolekulának továbbítják. A mutáns HFE fehérje
azonban nem képez komplexet a transzferrinjelfogóval, nem jelenik meg a sejt felszínén, ezért a vas korlátozás
nélkül szívódik fel olyankor is, amikor a szervezetnek már nincs rá szüksége. A sejtek felszínén a divalens metal
transporter (DMT1) a vasnak a sejtbe való bejutását, a basolateralis membránon a ferroportin-1 (IREG1) a
sejtből való kijuttatását végzi. A genetikai hiba ezen szállítók működését is megváltoztatja, amely fokozza a
vasfelszívódást.
A juvenilis haemochromatosist a haemojuvelin (HJV, korábban HFE2) mutációja okozza. Ez a fehérje a

hepcidin modulátora. Haemojuvelin mutáció esetén csökken a hepcidinszint is. A betegség 20–30 éves korban
jelenik meg. Feltételezik, hogy a hepcidin működése nemcsak a fiatalkorban tüneteket okozó HAMP mutáció
esetén, hanem a HFE haemochromatosisban is eltér a normálistól.
Hepcidin (HAMP) -mutáció okozta haemochromatosis. A vas homeosztázis fenntartásában fontos szerepe van
az újonnan felfedezett, a máj által termelt, egyébként antibakteriális hatású fehérjének, a hepcidinnek is.
Gyulladásos betegségek, illetve a növekedett szérumvasszint serkenti a hepcidin termelődését, az pedig gátolja a
bélhámsejtekből és a macrophagokból a vas kiáramlását. A macrophagokba a vas az elöregedett vörösvérsejtek
phagocytosisa révén kerül be. A hepcidin gén mutációja következtében nem képződik biológiailag aktív
hepcidin, ezért korlátlanul áramlik a vas a bélhámsejtből a vérbe, és a macrophagokból is több vas szabadul ki,
amely már 20 éves korban klinikai tüneteket okoz.
1072
Transzferrinjelfogó-2 (TfR2) mutáció. A transzferrinjelfogó-2-t a máj termeli, és a hepatocyták felszínén a

hepcidinszintet modulálja. A mutáns TfR2 a csökkent hepcidinszintézisen keresztül vezet a vasfelszívódás
fokozásához. A tünetek 40–50 éves korban kezdődnek.
A ferroportin (SCL40A1) mutáció, a többitől eltérően autoszomális domináns úton öröklődik. A ferroportin
transzmembrán fehérje, amely a bélhám mucosasejtjein, a hepatocytákon és a macrophagok felszínén fejeződik
ki. A vasanyagcserében kétirányú szállítást biztosít, a szérumvasszint függvényében. Gyulladásos betegségek
serkentik a fehérje kifejeződését. A mutáns ferroportin a macrophagokba csak a vas felvételét engedi, a vas
felszabadulását gátolja. A reticuloendothelialis rendszer (RES) sejtjeiben, a Kupffer-sejtekben a vas
felhalmozódik, amely a szérumban látszólagos vashiányt okoz, ezért kóros mértékben növekszik a
vasfelszívódás. A tünetek 40 éves kor után jelentkeznek.
A haemochromatosist okozó gének és a génhibák klinikai jellegzetességeit a 7.62. táblázat foglalja össze.
7.62. táblázat - 7.62. táblázat. Haemochromatosis gének és klinikai jellemzőik
HFE-haemo- Juvenilis TFR2- Ferroportin

chromatosis haemochromato betegség
sis haemo--chro-
matosis
Érintett gén HFE, 6p 21.3 HJV, (korábbi HAMP, 19q13.1 TFR2, 7q22 SLC40A1, 2q32
neve és neve HFE2) 1q21
elhelyezkedése
Géntermék neve HFE hemojuvelin hepcidin transzferrinjelfog ferroportin

ó-2
Ismert vagy transzferrinjelfog ismeretlen; csökkenti a a májsejtek elszállítja a vasat

feltételezett ó-1-hez kötődve valószínűleg vaskiáramlást az vasfelvételét az
működése szabályozza a modulálja a enterocytákból, szabályozza enterocytákból,
transzferrinhez hepcidinkifejeződ macrophagokok macrophagokból,
kötött ést ból és placentasejtekből
vasfelvételt; placentasejtekbő és hepatocytákból
valószínűleg l
modulálja a
hepcidinkifejeződ
ést
Öröklődésmenet autoszomális autoszomális autoszomális autoszomális autoszomális

recesszív recesszív recesszív recesszív domináns
Megnövekedett korán mérhető korán mérhető korán mérhető korán mérhető csak előrehaladott
szérumvasszint, biokémiai eltérés biokémiai eltérés biokémiai biokémiai eltérés stádiumban
magas eltérés
transzferrin-
szaturáció
Vasfelhalmozód máj, endokrin máj, endokrin máj, endokrin máj, endokrin máj és lép
ás (érintett mirigyek, szív mirigyek, szív mirigyek, szív mirigyek, szív
szervek)
Vasfelhalmozód parenchyma parenchyma parenchyma parenchyma RES

ás (sejtek)
Szervi károsodás változó fokozott fokozott változó csökkent

kockázata
1073
A terápiás kiváló: csökken a kiváló: csökken a kiváló: csökken kiváló: csökken a megfelelő:
phlebotomia ferritinszint és a ferritinszint és a a ferritinszint és ferritinszint és a gyorsan csökkenő
hatása transzferrin- transzferrin- a transzferrin- transzferrin- transzferrinszatur
szaturáció, szaturáció, szaturáció, szaturáció, áció, állandósult
anaemia anaemia anaemia anaemia magas szérum-
kockázata nélkül kockázata nélkül kockázata nélkül kockázata nélkül ferritinszinttel;
agresszív
phlebotomia
mellett az
anaemia
kockázata
jelentős
Életkor a szervi 40–50. év 20–30. év 20–30. év 40–50. év 40–50. év

károsodás
tüneteinek
jelentkezésekor
A kialakulás módja. A túlzott mértékben felszívódott vas főleg a parenchymás szervekben rakódik le ferritin és
hemosziderin formájában. A betegség előrehaladott szakaszában a vastartalom a májban és a hasnyálmirigyben
a normális 50–100-szorosa, a szívben 25-szöröse, a lépben, a vesében és a bőrben ötszöröse lehet. A
hypophysisben lerakódott vas hypogonadismust okozhat. Nem ritkák az ízületi szövődmények sem. A sejtek
károsodását a vassal terhelt lysosomák megrepedése, szabad gyökök képződése és lipidperoxidáció okozza,
amely további károsodásokat, a májban a csillagsejtek aktiválása révén fokozott kollagénképzést indít el. A máj
megnagyobbodik, a vastól jellegzetesen pigmentált lesz, macro- és micronodularis cirrhosis alakul ki.
Klinikai tünetek. A kezdeti tünetek változatosak. A leggyakoribb panasz a fáradékonyság, a gyengeség, a

bőrelszíneződés, a hasi fájdalom és a csökkent libidó. A betegség előrehaladottabb szakaszára a hepatomegalia,
splenomegalia, csillagnaevus, arthropathia, ascites, szívritmuszavarok, szívelégtelenség, hereatrophia és a
sárgaság utal.
A máj a legelőször érintett szerv. Hepatomegalia a betegek 95%-ában kimutatható akkor is, ha a májleletek
normálisak. Gyakori a csillagnaevus, a palmaris erythema, de a portalis hypertonia és a nyelőcsővisszér a többi
cirrhosishoz képest ritka. Hepatocellularis carcinoma a cirrhosisos esetek 30%-ában alakul ki.
A bőr gyakori jellegzetes elszíneződését, a vas lerakódása és a fokozott melaninképzés okozza. A

„bronzdiabetes‖ azokra az esetekre vonatkozik, amelyekben a bőrpigmentáció és diabetes mellitus együtt
észlelhető. A diabetes az esetek 65%-ában fordul elő, főleg olyanokban, akiknek a családjában cukorbeteg van,
amely annak a lehetőségét veti fel, hogy a genetikai hajlam és a szigetsejtekben lerakódott vas közvetlen toxikus
hatása együtt váltja ki a cukorbetegséget. Arthropathia a betegek 25–50%-ában jelentkezik, leggyakrabban a
második és harmadik metacarpophalangealis ízületekben. A nagyízületeket érintő progresszív polyarthritis is
előfordul, és rövid ideig tartó pseudoköszvényes synovitis is megfigyelhető, amelyet a kalcium-pirofoszfát
lerakódása okoz.
A szív érintettsége a betegek 15%-ában fordul elő. Leggyakoribb a pangásos szívelégtelenség, főleg olyan fiatal
férfiakban, akik juvenilis haemochromatosisban szenvednek. A tünetek hirtelen alakulnak ki, kezelés nélkül
gyorsan halálhoz vezethetnek. A szív diffúz megnagyobbodása miatt az ilyen eseteket néha tévesen idiopathiás
cardiomyopathiának tartják, ha a herediter haemochromatosisnak nincsen más tünete. Előfordulnak különböző
ingervezetési és szívritmuszavarok is.
Endokrin eltérések. Hypogonadismus mindkét nemben jelentkezhet. Libidócsökkenés, impotencia,

amenorrhoea, hereatrophia, gynecomastia a haemochromatosis első tünete lehet, amelyet főleg a hypophysisben
történt vaslerakódás miatti gonadotrophormon-termelés csökkenése okoz. Ritkán hypothyreosis,
hypoparathyreosis is előfordul.
Kórisme. Fontos, hogy a betegséget még az irreverzibilis szövet- és szervkárosodások előtt felismerjük.
Májnagyobbodás, bőrpigmentáció, cukorbetegség, szívbetegség, arthritis és hypogonadismus társulása
haemochromatosis gyanúját kelti. Könnyű a kórisme akkor, ha már a cirrhosis kialakult, ám nehéz akkor, ha
csak a fáradékonyság és egyéb nem típusos tünetek jelentkeznek. Minden ismeretlen eredetű májbetegség
esetében fel kell vetnünk haemochromatosis lehetőségét. Fontos a családi kórelőzmény ismerete is.
1074
A kórisme a klinikai tünetek, a laboratóriumi vizsgálatok, a képalkotó eljárások, a májbiopszia alapján az esetek
nagy részében megállapítható, a génmutáció vizsgálata tovább segíti azt. Fontos a génmutáció vizsgálata az
index beteg (akiben először ismerték fel a betegséget) közvetlen családtagjaiban is, mert a mutációk kimutatása
segítheti a korai kórismét.
A laboratóriumi adatok fokozati eltérést mutatnak aszerint, hogy a betegség melyik szakaszában történik a
vizsgálat. A vasanyagcserére vonatkozó laboratóriumi eredmények a tünetekkel járó esetekben a legrosszabbak,
a heterozigóta aszimptomatikus betegekben is többnyire kórosak, a heterozigóta génmutáció hordozókban
azonban normálisak.
A haemochromatosis latens stádiumában a megnövekedett vasterhelés által okozott biokémiai eltéréseket

észleljük. A legkorábban jelentkező tünet a szérum vas- (> 32 µmol/l) és transzferrinszaturáció (50–100%)
növekedett szintje. A szabad vaskötő kapacitás kicsi (< 28 µM/l). A szérumferritinszint korai stádiumban
normális lehet, de a betegség előrehaladtával folyamatosan növekszik (7.40. ábra). A szérumferritinszint jól
összefügg a szervezet egészének vastartalmával, figyelembe kell vennünk azonban azt is, hogy mint akutfázis-
fehérje, gyulladás, alkoholos májkárosodás és hepatocellularis necrosis esetén is növekszik. Ezért az akut fázis
lezajlása után a vizsgálatot meg kell ismételnünk. Bár a májbiopsziaa legmegbízhatóbb vizsgálat a máj
vastartalmának (típusosan nagyobb, mint a normális érték 15–20-szorosa, 6000–18 000 µg/g szárazanyag) és a
betegség szakaszának meghatározására, a gyakorlatban egyre ritkábban szükséges. A máj fokozott vastartalmát
a CT- és MRI-vizsgálat is jelzi. A génmutáció (C282Y, H63D, S65C) megerősíti a kórismét akkor, ha mindkét
allél hibája (homozigóta vagy kapcsolt heterozigóta) kimutatható. Genetikai szűrővizsgálat jelenleg csak
homozigóta mutáció esetén indokolt, a testvérekben és az egyenes ágú leszármazottakban. A haemochromatosis
kórisméjének és kezelésének nemzetközileg elfogadott és ajánlott algoritmusát a 7.42. ábra mutatja.
7.42. ábra. A haemochromatosis kórisméjének folyamatábrája
Kezelés. Vérlebocsátás (phlebotomia). Kezdetben hetente 400–500 ml vért kell lebocsátanunk, amivel
alkalmanként 250 mg vasat tudunk eltávolítani. A beteg néhány hét után rendszerint anaemiás lesz, de ez később
1075
megszűnik. A vasraktárak ürülését a ferritinszint folyamatos csökkenése jelzi. A kezelést folyamatosan kell
végeznünk, néha 1–2 évig, addig, amíg a ferritinszint a normális tartományba csökken (< 50 µg/l). Ezután a
szérumértékeket rendszeresen ellenőrizve, általában 2–4 havonta szükséges a vérlebocsátás.
Étrend. Kerülni kell a vasban gazdag ételeket: a vörös húsokat, rákot. A túlzott C-vitamin-fogyasztás sem
ajánlott, mivel az aszkorbinsav a gyomorban elősegíti a ferri-ferro-ion átalakulást, ezáltal növeli a felszívódásra
alkalmas ferroion mennyiségét. Szigorú alkoholtilalom is szükséges a cirrhosis kialakulásának megelőzésére.
Kelátképzők. Ha a vérlebocsátás ellenjavallt (súlyos anaemia, hypoproteinaemia), kelátképző desferoxamin

adható parenteralisan. Az intravénásan vagy subcutan, 40–50 mg/kg/nap adagban, 12 órán keresztül infundált
gyógyszer naponta 20–30 mg vas eltávolítására alkalmas. A kezelés fájdalmas, drága és időigényes.
Desferroxamin-intolerancia esetén deferiprone adható.
Kórjóslat. A betegség lefolyása a praecirrhoticus szakaszban előnyösen befolyásolható vérlebocsátással. A

kezelt betegek várható élettartama ekkor nem tér el a normálistól. A cirrhosisos betegek 30%-ában
hepatocellularis rák alakul ki, ez a kezelt haemochromatosisos betegek leggyakoribb haláloka. A folyamat
előrehaladása az egyéb májkárosító tényezőktől is függ.
10.8.2. Wilson-kór
A Wilson-kór autoszomális recesszív öröklődésű, kóros rézfelhalmozódással járó anyagcsere-betegség, amely
elsősorban a máj és az idegrendszer károsodását okozza. Génmutáció miatt kóros az ATP7B rézszállító fehérje
működése, és ezért a réz nem tud az epével távozni. Ezért toxikus mértékben felhalmozódik a májban és az
agyban, de lerakódik a corneában (Kayser–Fleischer-gyűrű) és más szervekben is, így a szívben, a vesében és az
izomban. A betegség kezelés nélkül végzetes, gyakorisága a legtöbb népességben 1:40 000. Legkorábban
hároméves gyermekben figyelték meg, de a tünetek serdülőkorban, vagy a 20. életév után mutatkoznak. A
kórkép korai felismerése azért is fontos, mert az időben megkezdett kezeléssel az előrehaladás
megakadályozható, és a beteg panasz-, illetve tünetmentessé válhat. A testvérek génmutációjának vizsgálata
különösen fontos, mert ez a kórismét még a tünetek jelentkezése előtt lehetővé teszi.
Kóreredet
A réz felszívódásának kincs korlátja, a fölösleges rezet normálisan a máj az epével kiválasztja. Wilson-
betegségben a 13-as kromoszómán (13q14.3-q21.1) található ATP7B gén mutációja miatt ez a szállítási mód
károsodik, és a réz toxikus mennyiségben halmozódik fel. Kezdetben a metallothionenin megköti a rezet, ez a
lehetőség azonban hamarosan kimerül. A génhiba miatt a réznek az apocöruloplazminhoz való kötődése is
zavart, a vérben a cöruloplazminszint kicsi. A toxikus károsodást a szabad réz okozza. A cöruloplazmin
veleszületett hiánya nem azonos a Wilson-kórral, mert ez a rézkötő fehérje egy másik kromoszómán, a 3-ason
kódolt. A Wilson-kór génje nagyon hasonlít a Menkes-betegséget okozó génhez, amely másik
rézszállításizavarral járó betegség. Wilson-kórban több mint kétszáz mutációt írtak le. Közép-Európában, így
hazánkban is, a H1069Q (hisztidin-glutamin) mutáció a leggyakoribb, amely az esetek 70%-ában kimutatható.
A szabad réz elsősorban a szulfhidril csoportokhoz kötődve gátolja számos enzim működését, szabad gyököket
képez, amelyek reakcióba lépnek a sejtmembránokban lévő telítetlen zsírsavakkal, a thiolban gazdag fehérjékkel
és a nukleinsavakkal. E reakciók miatt károsodik a mitochondriumokban az oxidatív foszforiláció, a
sejtfolyamatok nukleáris ellenőrzése, és a fehérjeszintézis. Wilson-betegségben a Mallory-testekhez hasonló
fehérjeaggregátumok képződhetnek a hepatocytákban. A betegség a májban fibrosist, végül cirrhosist okoz.
A Wilson-kór klinikai megjelenési formái
Bár a genetikai hiba már születéskor megvan, a réz toxikus felhalmozódásához hosszabb idő kell. A gyermek-
és kamaszkorban megjelenő Wilson-kór leggyakrabban májbetegség formájában mutatkozik, a neurológiai és a
pszichiátriai tünetek később, a 17–20. életév után jelentkeznek. A corneán a Kayser–Fleischer-gyűrű is csak 10–
15 éves kor után mutatható ki. Nincs pontos magyarázat arra, hogy a klinikai tünetek miért éppen az adott
időben jelentkeznek, holott a réz már korábban is felhalmozódott. Annak az oka sem ismert, hogy egy adott
betegben melyik betegségforma kerül előtérbe. Felmerült az is, hogy az ATP7B mutációk mellett más genetikai
tényezők pl. az apolipoprotein-E (ApoE) genotípus is befolyásolhatják a klinikai kép változatosságát.
Tünetmentes forma. Évtizedekig rejtve maradhat. Családvizsgálat során a génmutáció kimutatásával ismerhető
fel.
1076
Májbetegség. A Wilson-kór minden akut és idült májbetegség formájában megjelenhet. Akut hepatitis. A
betegek egynegyedében valamikor akut hepatitises epizód zajlik le, de sokszor észrevétlen is maradhat. A
tünetek olyanok, mint más hepatitisben (fáradtság, étvágytalanság, jobb bordaív alatti fájdalom, sárgaság,
növekedett transzamináz), de a vírusjelzők negatívak és toxikus eredet sem igazolható. Ez az epizód néhány hét
alatt elmúlik, a beteg gyógyultnak érzi magát, további vizsgálatokra nem is kerül sor.
Fulmináns hepatitis. Viszonylag ritka, serdülő-, vagy fiatal felnőttkorban fordul elő. Jellemző az, hogy az
alkalikus foszfatáz (ALP) szintje kicsi, és hogy a súlyos májelégtelenség ellenére a transzaminázok csak
mérsékelten növekednek. A szérumréz paradox módon növekedett, amelynek a magyarázata az, hogy a necrosis
miatt nagy mennyiségű réz szabadul ki a májsejtekből. Ez a szabad toxikus réz Coombs-negatív haemolyticus
anaemiát okoz, amely hepatitis esetén mindig Wilson-betegségre utal. Akut hepatitis és haemolysis együttesen,
ezen kívül csak glükóz-6-foszfatáz-dehidrogenáz-hiány és thalassaemia esetén fordul elő. Fulmináns hepatitis
D-penicillaminnal kezelt betegen is kialakulhat. Csak májátültetés segíthet.
Idült hepatitis. A klinikai szindróma alapján nem különböztethető meg más kóreredetű krónikus hepatitistől. Ha
neurológiai tünetek is kimutathatók, akkor azok megerősítik a Wilson-betegség gyanúját. A májbiopsziás
szövettani képben az idült hepatitis jelein kívül gyakori, de nem fajlagos eltérés a májsejtmagokban kimutatható
glikogén, a periportalis steatosis. A rézhez kapcsolódó fehérjefestés pozitív, de lehet negatív is. A biopsziás
minta fokozott réztartalma megerősíti a kórismét.
Cirrhosis. Wilson-betegségben a cirrhosis néma is lehet, de gyakran a cirrhosis jellegzetes tünetei hívják fel a
figyelmet a rézanyagcsere zavarára. Nem ritkán a parenchymás vagy a vascularis dekompenzáció szakaszában
születik meg a kórisme. Korábban úgy vélték, hogy ha neurológiai tünetek is kimutathatók, akkor cirrhosis is
mindig jelen van. Újabb adatok szerint az ilyen eseteknek csak egynegyedében igazolható cirrhosis, de
májlaesio az esetek közel felében kimutatható. Olyan súlyos szövődmények, mint a varixvérzés, fenyegető
májelégtelenség, hepatorenalis szindróma, májcoma esetén a májátültetés segíthet.
Idegrendszeri forma. Az idegrendszeri tünetek főleg a motoros rendszert érintik, a szenzórium és az intellektus
érintetlen marad. A neurológiai és/vagy pszichiátriai tünetek, gyermek- és serdülőkorban is előfordulnak, de
gyakrabban jelentkeznek a 18–20. életév után. A máj károsodása nélkül is mutatkozhatnak. Leggyakoribb a
subcorticalis magvak károsodása miatti beszéd- és mozgászavar, a tremor, az írás megváltozása, a choleriform
és atetoid groteszk mozgás. Gyakran juvenilis Parkinson-betegség vagy sclerosis multiplex a téves kórisme, és
csak később derül fény a rézanyagcsere zavarára. A pszichés tünetek sorában személyiségfejlődési zavar,
irritabilitás, kiszámíthatatlan viselkedés, agresszivitás, dementia, az iskolai és a szellemi teljesítmény
csökkenése, szorongás, depresszió, mániás-depressziós pszichózis és alvászavar is előfordul. Leírták azonban,
hogy hypersomnia is lehet a Wilson-kór első tünete.
Kevert forma. Máj- és idegrendszeri tünetek együttes jelenléte. A betegség klasszikus elnevezése, a
degeneratio hepatolenticularis éppen onnan ered, hogy a betegek egy részében a májbetegség mellett
egyidejűleg idegrendszeri tünetek is jelentkeznek, és mindkét szervben kimutatható kóros rézfelhalmozódás.
Húsz és negyven életév között a leggyakoribb, Kayser–Fleischer-gyűrű csaknem mindig kimutatható.
Gyermekkorban viszonylag ritka.
Egyéb szerveket érintő eltérések is okozhatnak olyan működészavart, amely a betegség első tüneteként
jelentkezik. Kayser–Fleischer-gyűrűt a cornea hátsó felszínéhez közel, a Descemet-membránban aranybarna
pigment lerakódása okozza. Haemolysis, indirekt hyperbilirubinaemia is előfordul. Veseeltérések. Wilson-
kórban a vesében a réz lerakódása százszorosa is lehet a normálisnak, amely több eltérést okozhat: proteinuria,
glucosuria, foszfátvizelés, aminoaciduria, vesekövesség, renalis tubularis acidosis, mikroszkópos haematuria
jelentkezhet. Csontrendszeri, mozgásszervi eltérések, így a csontok demineralizációja, osteomalacia, spontán
törések, osteoarthritis, polyarthralgia, chondromalacia patellae, korai degeneratív arthritis is előfordulhatnak.
Kardiológiai eltérések, arrhythmia, szívizom-hypertrophia, gócos gyulladás és számos, nem specifikus EKG-
eltérés is jelentkezhet. Bőr- és körömeltérések.Barna bőrpigmentáció, különösen az alsó végtag feszítő oldalán,
acanthosis nigricans, kékes körömelszíneződés is előfordul. Az endokrin eltérésekritkák, de megjelenhet
amenorrhoea, gynecomastia, diabetes mellitus, exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség és hypoparathyreosis.
Kórisme
Minden tisztázatlan eredetű májbetegség, és/vagy neuropszichiátriai tünetek esetén gondolnunk kell Wilson-
kórra. A kórisme felállítása több lelet együttes értékelése alapján lehetséges. A vizsgálatok kórjelző értéke
eltérő. A nemzetközileg elfogadott pontrendszer szerint, ha több vizsgálat eredménye pozitív (az összesített
pontszám 4 fölött van), akkor biztos a kórisme.
1077
A szérum-cöruloplazmin a betegek 95%-ában kicsi (< 0,2 g/l). Önmagában nem jelent biztos kórismét, mert a
heterozigóták 20%-ában is csökkentebb a vérszint. Újszülöttekben féléves korig fiziológiásan, más eredetű
fulmináns hepatitisben is kisebb. A szérum rézkoncentrációja a cöruloplazminszint csökkenésével arányosan
kisebb, lehet azonban normális vagy nagyobb is. Fulmináns hepatitis esetében a májsejtekből nagy mennyiségű
réz jut ki a vérbe, az ilyenkor mért érték növekedett. A szérumréz normális értéke nem zárja ki a Wilson-
betegséget. A Kayser–Fleischer-gyűrű az esetek 40%-ában kimutatható, valószínűsíti a kórismét. Szabad
szemmel nem mindig látható, gyanú esetén réslámpavizsgálat szükséges, gyakran azonban csak tapasztalt
szemész veszi észre az eltérést. 24 órás vizelet rézürítés meghatározása értékes adat, a 100 µg/24 óra feletti
érték kóros. Elzáródásos sárgasággal járó májbetegség esetén a lelet álpozitív is lehet. D-penicillamin-próba. Ha
D-penicillamin (2×0,5 g) után a 24 órás vizelet rézürítés meghaladja az 1600 µg-ot, vagy az alapérték legalább
tízszeresére növekszik, akkor ez kóros rézfelhalmozódást bizonyít. Májbiopszia. Jellegzetes eltérések vannak
ugyan, a szövettani vizsgálat azonban csak a májbetegség fennállását bizonyítja. A kvantitatív rézmeghatározás
a májban akkor pozitív, ha a szárazanyagra számított réz 200 µg/g felett van. Genetikai vizsgálat. Ha mindkét
allél hibája kimutatható, tehát a vizsgált személy egy mutációra homozigóta, vagy a két különböző mutáció
mindegyike kimutatható (compound heterozigóta), akkor ez biztos kórismét jelent, még akkor is, ha a beteg
tünetmentes. Ezért a beteg testvéreinek genetikai vizsgálata fontos. Ma már több mint kétszáz mutáció ismert, és
azok földrajzi megoszlása különböző. Magyarországon a H1069Q (hisztidin-glutamin csere) mutáció a
leggyakoribb, a betegek 70%-ában kimutatható.
Kezelés
Kezelés nélkül a Wilson-kór végzetes. A génhiba kijavítására ma még nincs lehetőségünk. A gyógyszeres
kezelés célja a felgyülemlett réz eltávolítása, és a további felhalmozódás gátlása. Rézeltávolításra alkalmas
gyógyszerek a kelátképzők (D-penicillamin, trientin, tetrathiomolibdát), a rézfelszívódást és a felhalmozódást
gátló szer a cink (cinkszulfát, cink-acetát). Az étrend önmagában nem elégséges, de célszerű a nagy réztartalmú
ételek (gomba, máj, kakaó, csokoládé, dió, osztriga) elkerülése.
D-penicilliamin (DPA). Ez a kezelés aranystandardja. Mint reduktív kelátképző, gátolja a réz kötődését a
fehérjékhez. A penicillamin által megkötött és eltávolított réz a vesén át a vizelettel kiürül. Több hét, hónap
szükséges ahhoz, hogy a réz mennyisége a szövetekben a toxikus küszöb alá csökkenjen és a javulás
megkezdődjön. A neurológiai tünetek kezdetben még rosszabbodhatnak is. A betegek figyelmét erre előre fel
kell hívnunk. A szokásos dózis 1–1,5 g/nap, amelyet négy részletben, étkezés előtt 30 perccel, vagy étkezés után
két órával kell bevenni. A penicillamin antipiridoxin hatású anyag, ezért a kezelést B 6-vitamin adásával kell
kiegészítenünk, napi 25 mg adagban.
Mellékhatások miatt az esetek 20–30%-ában más gyógyszer adására is szükség lehet. Dózisfüggő, közvetlen
hatás a piridoxinhiány, a kollagén és az elasztikus rostok termelődésének zavara, amely egyénenként változó
lehet. Ez utóbbi következménye két jellegzetes bőrelváltozás lehet, a cutis laxa és az elastosis perforans
serpiginosa. Újabban ismerték fel azt is, hogy az intenzív kezelés okozta rézhiány a vasmobilizálás
csökkenésével jár. Immunológiailag mediált mellékhatások a következők: láz, lymphadenomegalia, leukopenia,
thrombocytopenia, szisztémás lupus erythematodes, immunkomplex nephritis, pemphigus, buccalis ulceratio,
myasthenia gravis, opticus neuritis és Goodpasture-szindróma. A mellékhatások egy része már három hónap
után jelentkezik, de mások csak egy év múlva mutatkoznak. A beteg ellenőrzése a mellékhatások felismerésére
is fontos.
Trientin (trietilén tetramin dihidroklorid). Ez is kelátképző anyag, a penicillaminhoz hasonlóan hatékony, de

kevesebb a mellékhatása. Az adag napi 1–1,5 g, három-négy részletben elosztva.
Az ammonium tetrathiomolibdát hatásmódja kettős. Komplexet képez a bélben a rézzel, és ezúton gátolja annak
felszívódását, részben pedig a felszívódott gyógyszer a vérben komplexet képez a réz-albuminnal, és ezért a
sejtek nem veszik fel a rezet. Kevés még az adat, de már most is úgy tűnik, hogy hasznos gyógyszer lehet a
neurológiai tünetek kezelésére.
A cinksók (cink-szulfát, cink-acetát) két módon hatnak. Az enterocytákban leszorítják a rezet arról a
vivőfehérjéről, amelyik mindkét elem szállítását végzi. A cink kiváltja a metallothionein képzését is, amelyik
mint intracelluláris kötőfehérje megköti mind a két fémet, és azok az epithelialis sejtekben maradnak, amelyek
szétesve a széklettel távoznak. Újabban első kezelésként is adják. A dózis életkortól és testsúlytól függ,
felnőttek átlagos adagja 150 mg/nap. Mellékhatása alig van, néha enyhe gyomorpanaszt okoz.
Májátültetés. A májátültetés a fenotípus szerint végleges gyógyulást hozhat, de csak fulmináns hepatitis, vagy
májelégtelenséget okozó cirrhosis esetén jön szóba.
1078
Wilson-kór és terhesség
Az autoszomális recesszív öröklésmenetből következik, hogy a gyermek akkor lesz egészséges, ha a másik
szülő egészséges és nem hordoz génmutációt. Az első generációban a Wilson-betegség kockázata csekély, az
utódok csupán hordozzák a hibás gént, de nem lesznek betegek. A terhesség megszakítása tehát nem indokolt. A
molekuláris genetikai vizsgálatok segíthetik a családtervezést. Számos közlemény bizonyítja, hogy mind a D-
penicillamin, mind a trientin biztonsággal adható terhesség idején is. Egyik szer sem teratogén, óvatosságból
azonban felvetődik az, hogy az első három hónapban a gyógyszert elhagyjuk, vagy az adagot csökkentsük.
10.8.3. Alfa-1-proteáz-inhibitor-hiány (alfa-1-antitripszin-hiány)

Gyermekgyógyászatban ez a betegség a leggyakoribb olyan veleszületett anyagcserezavar, amely cholestasist
vagy cirrhosist okoz, és a májátültetés egyik gyakori javallata. Felnőttkorban is okoz májbetegséget, amely
gyakran emphysemával társul. Az északi államokban gyakoribb, mint másutt.
Az alfa-1-antitripszin (ATT), a tripszin és más proteázok (elasztáz, katepszin G, proteináz 3) gátlója, amelyet a
májsejtek és a tüdő alveolaris macrophag sejtjei termelnek. Újabban az α1-proteázgátló elnevezést használják.
Az ATT a vérben az α1-globulin 85%-át teszi ki. Akutfázis-fehérje, amelynek a mennyisége a szérumban
gyulladás és szöveti károsodás esetén megnő, és ezúton védi a szöveteket a proteolízistől. Az ATT polimorf
glikoprotein, eddig 90 különböző allélváltozata ismert, ezek közül azonban csak kettő okoz klinikai tüneteket.
Az ATT hiánya számos kórformát okozhat: Májbetegséget újszülött-, gyermek- és felnőttkorban, korán
jelentkező emphysemát, membranoproliferatív nephritist és számos autoimmun eltérést.
A májbetegség oka az, hogy a 14-es kromoszómán, a 14q31-33.2. locuson lévő gén hibája miatt a máj kóros
antitripszint termel, amely nem jut be a vérbe, hanem a májsejtekben PAS-pozitív anyag formájában
felhalmozódik (retenciós károsodás). Ez károsítja a hepatocytákat, idült gyulladást vált ki. A folyamat
fibrosishoz és végül májcirrhosishoz vezet. A proteázgátló működés hiánya a tüdőben emphysemát
(működésbeli hiány) okoz.
Genetikai háttér
Az allélvariánsok közül az S allél enyhén-, a Z allél jelentősen csökkent ATT-szintet okoz. A ritkán előforduló
„nulla‖ allél az ATT teljes hiányát okozza. Az M allél önmagában nem befolyásolja az ATT-szintet, de a
kodomináns öröklődésmenet miatt a különböző allélpár-variációk különböző fokú hiányt okoznak.
Az alfa-1-antitripszin elektroforetikus mozgása alapján különböző fenotípusok különíthetők el. A májbetegség

leggyakrabban a homozigóta PI(proteázinhibitor)ZZ vagy PISS fenotípushoz társul, az esetek kb. 20%-ában
jelentkezik. A betegség incidenciája 1:10 000. Az alfa-PI-koncentráció az ilyen esetekben kisebb mint 50 mg/dl
(a normális tartomány: 80–250 mg/dl), amelyet az elektroforézisképen az alacsony alfa-1 csúcs jelez. A
heterozigóta (PIMZ vagy PIMS) esetekben a kórkép enyhébb formájú, az alfa-1-PI koncentráció 50–250 mg/dl.
Klinikai és szövettani kép
A klinikai kép az ATT-hiány mértékétől, és ma még részben ismeretlen tényezőktől függ. A májbetegség
megjelenési formái a következők: újszülöttkori cholestasis, néhány hónapos korban akár végzetes hepatitis,
fiatal felnőttkorban jelentkező hepatitis és cirrhosis. Újszülöttekben elhúzódó sárgaság lehet az első tünet,
amelyet súlyos fokú cholestasis és hepatitis követ. A PIZZ homozigóták 10%-a sürgős májátültetésre szorul,
25%-uk 12 éves koráig, másik 25%-uk 20 éves koráig májcirrhosis szövődményei miatt meghal. A betegek
egynegyede azonban enyhe májműködési zavarral, fibrosissal megéri a felnőttkort is, és egy negyedükben a
betegség nem halad előre. A felnőttkorban felismert ATT-hiány viszonylag ritka. A betegek 60%-ában a
tüdőemphysema áll előtérben.
A szövettani kép kórjelző, ha a periportalis hepatocytákban a jellegzetes, PAS-pozitív, diasztázrezisztens

globulusok kimutathatók a kóros alfa-1-antitripszin-lerakódás jeleként. Ezek a granulumok legkorábban a
harmadik hónapban mutathatók ki. A májcirrhosis kezdetben micronodularis, később macronodularis. A
hepatocellularis rák gyakoribb.
Kórisme és kezelés
A kórisme a klinikai kép, a csökkent szérum ATT-szint, az elektroforézis képen látható alacsony alfa-csúcs, és a
májbiopsziás szövettani képen látható PAS-pozitív granulumok alapján állítható fel. A fenotípus
szérumelektroforézissel határozható meg. A genotípus meghatározására csak kevés helyen van lehetőség.
1079
Családi halmozódás esetén a praenatalis kórisme is lehetséges az amniocentézissel vagy chorionbiopsziával

nyert sejtekben a genotípus kimutatásával. Fiatalokban észlelt cirrhosis esetén mindig gondolnunk kell e
betegségre, főleg akkor, ha emphysema is kimutatható.
A genetikai hiba elhárítására ma még nincs lehetőségünk. A májcirrhosis és szövődményeinek tüneti kezelése
szükséges; súlyos májelégtelenségben a májátültetés az egyetlen megoldás. Az átültetett máj az átadó
fenotípusának megfelelően normális AAT-t termel. Intravénás AAT szubsztitúciós kezelés hatékony lehet a
tüdőkárosodás ellen, de a máj retenciós károsodását nem befolyásolja.
10.9. Májtátültetés
A májátültetés heveny vagy idült májelégtelenségben szenvedő betegek életét menti meg. Az orvostudomány
számos olyan ágának, mint az immunológia, a sebészi technika, az általános gyógyszertan, az
immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása, az aneszteziológia és az intenzív ellátás fejlődése tette lehetővé,
hogy az elmúlt évtizedek során rutin beavatkozássá vált. Költséges és fejlett technikai környezetet igényel, ezért
csak bizonyos színvonal feletti országokban végzik. A világon ma már évente több ezer májátültetésre kerül sor,
az egyéves túlélés 80–90%, a betegek több mint 70%-a öt év múltán is jó állapotban van. Magyarországon a
sikerességi arány a külföldivel azonos. A cadaverekből származó donormájak száma korlátozott, ezért két új
technikát fejlesztettek ki. Az osztott máj (split liver) -átültetés során a jobb lebenyt az egyik, a bal lebenyt
másik, többnyire gyermek vagy kisebb testsúlyú felnőtt beteg kapja. Az élő donoros májátültetést a máj nagy
tartalék kapacitása és regenerációs képessége teszi lehetővé. A növekvő számú májátültetésben részesült beteg
testi és lelki gondozása új kihívást jelent.
10.9.1. Javallatok és ellenjavallatok

A májültetés javallatai meghatározottak. A megítélés fő szempontja az, hogy az átültetés kockázata arányban
van-e a betegség súlyosságával, tehát az átültetés a várható élettartamot és az életminőséget mennyire javíthatja.
Idült májbetegségek esetében műtét akkor javasolt, ha a várható élettartam egy-két évnél nem hosszabb és
ellenjavallat sincsen. A műtét időpontjának meghatározása fontos. A műtét előtt figyelembe kell vennünk a
fogadó aktuális állapotát is. Nem ritkán interkurrens fertőzés vagy egyéb ok miatt el kell halasztanunk az
átültetést. Az akut esetek elsőbbséget élveznek (7.63. és 7.64. táblázat).
7.63. táblázat - 7.63. táblázat. A májátültetés javallatai gyermek- és felnőttkorban
Felnőtt Gyermek
Vírus (HCV, HBV) hepatitis okozta cirrhosis Biliaris atresia
Alkoholos cirrhosis (> féléves absztinencia) Újszülöttkori hepatitis
Primer biliaris cirrhosis Veleszületett májfibrosis
Primer sclerotizáló cholangitis Alagille-szindróma*
Cryptogen cirrhosis (NASH) Byler-betegség**
Vena hepatica thrombosis (Budd–Chiari-szindróma) Crigler–Najjar-betegség I. típus
Caroli-szindróma Wilson-kór
Hepatocellularis carcinoma (< 5 cm) Tyrosinaemia, glikogéntárolási betegség
Wilson-kór Herediter oxalosis, protoporphyria
Haemochromatosis Familiáris hypercholesterinaemia
Akut májelégtelenség (vírus, toxikus, egyéb) Akut májelégtelenség
1080
* Angiohepaticus dysplasia az eputak hiányával és veleszületett fejlődési rendellenességekkel, mint például

pulmonalis stenosis.
** Génmutáció okozta intrahepaticus cholestasis, progresszív májelégtelenség.
7.64. táblázat - 7.64. táblázat. A donormáj odaítélésének sürgősségi sorrendje a fogadó

(recipiens) állapota szerint. A nemzetközi szervelosztó hálózat (UNOS = United
Network for Organ Sharing) ajánlása
UNOS 1 Fulmináns májelégtelenség, vagy elsődleges graft

működési elégtelenség, vagy arteria hepatica
thrombosis az átültetett májban, vagy akut
májelégtelenség Wilson-kórban.
UNOS 2A Intenzív osztályos ellátást igénylő krónikus májbeteg,

és a CPs ≥ 10, és a májbetegség terápiarezisztens,
életet veszélyeztető szövődményei.
UNOS 2B Folyamatos orvosi ellátást igénylő esetek, amikor CPs

≥ 10, vagy
folyamatos orvosi ellátást igénylő esetek, amikor CPs

≥ 7, de < 10, és a májbetegség terápiarezisztens, életet
veszélyeztető szövődményei, vagy
hepatocellularis carcinoma.
UNOS 3 Folyamatos orvosi ellátást igénylő esetek, amikor CPs

≥ 7, de a 2B stádium egyéb kritériumait nem elégíti ki.
Klinikailag stabil beteg.
UNOS 4 Egyensúlyban lévő (inaktív) beteg.
CPs = Child–Pugh pontszám (Child–Pugh score).
Bár a javallat elvei egységesek, és az utóbbi években nem változtak, a betegek kórisme szerinti megoszlása
változott. A C-vírus által okozott májcirrhosis miatt végzett átültetések száma és aránya növekszik, már
meghaladja az 50%-ot. Korábban a HBV okozta májcirrhosist relatív ellenjavallatnak tartották, új
gyógyszereknek köszönhetően azonban ma már nem az. Vitatott volt a javallat alkoholos májcirrhosisban is,
főleg a donorhiányt figyelembe vevő etikai megfontolások miatt. A kedvező eredmények alapján azonban a
javallatok sorában előre került. Klasszikus javallatnak számít a primer biliaris cirrhosis, a primer sclerotizáló
cholangitis, autoimmun hepatitis okozta cirrhosis, haemochromatosis, Wilson-kór és Budd–Chiari-szindróma.
Cryptogen cirrhosisban is javasolható az átültetés akkor, ha a betegen másképpen nem tudunk segíteni. Kiderült,
hogy az ilyen esetek hátterében gyakran nem alkoholos steatohepatitis áll.
A malignus májbetegségek miatt végzett átültetések tapasztalata során kialakultak azok a szempontok is,
amelyek alapján májdaganat esetén szóba jön az átültetés. A hepatocellularis rák (HCC) a világon évente közel
1 millió esetben fordul elő, a kórjóslat rossz, mert gyakran visszatér a radikális kezelések után is. Az átültetés
csak kis tumorok esetén jelenthet kuratív megoldást. Az 5 éves túlélés elérheti a 80%-ot. Az átültetés csak akkor
javasolható, ha a tumor szoliter, átmérője 5 cm-nél nem nagyobb, vagy többszörös daganatok esetén nincs
háromnál több tumor, és ezek egyike sem nagyobb 3 cm-nél. Elsődleges endokrin tumorok (carcinoid,
gastrinoma, insulinoma, VIPoma, glucagonoma stb.) májáttétei is kezelhetők májátültetéssel. Akut
májelégtelenség esetén többnyire nem a kórok, hanem a beteg állapota határozza meg az átültetés javallatát.
Gyermekkorban a biliaris atresia, és a veleszületett anyagcsere-betegségek jelentik a fő javallatot. A főleg

gyermek- és fiatal felnőttkorban, fulmináns májelégtelenség képében jelentkező Wilson-kór halálozása átültetés
nélkül százszázalékos.
A májbetegség súlyosságának megítélése
1081
A májátültetés javallatának megállapításához és az időpont megválasztásához fontos szempont a máj

állapotának megítélése. A javallat egyik feltétele az, hogy a betegség súlyossága a Child-Pugh-féle osztályozás
szerint 7 pont, vagy annál nagyobb legyen. A Mayo Klinika által kidolgozott módosított MELD pontrendszer is
használatos, amely a szubjektív elemektől függetlenül, a szérumkreatinin-, bilirubin- és protrombin- (INR)
értékeket veszi figyelembe. A súlyossági fok matematikai képlet alapján számolható ki. Gyermekek számára is
hasonló pontrendszert hoztak létre (PELD), amely az életkort és a fejlődésbeli visszamaradást is figyelembe
veszi.
Ha a cirrhosisos beteg szérumbilirubin-szintje nagyobb mint 2 mg/dl és az albumin kisebb mint 3,5 g/dl, a beteg
előkészítését el kell kezdenünk, akár egyéb klinikai tünetek hiányában is. A cirrhosis olyan szövődményeinek
jelentkezése, mint a terápiarezisztens ascites, a spontán bakteriális peritonitis, az encephalopathia, valamint a
cirrhosis talaján kialakult kis méretű HCC, ugyancsak javallatai a májátültetésnek. Akut májelégtelenség esetén,
a protrombinszint kritikus csökkenése (INR > 6,5) önmagában elegendő a javallatához.
Az átültetés abszolút ellenjavallataa sepsis, a HIV-fertőzés, az előrehaladott stádiumú cardiopulmonalis

betegség (kivéve a portalis hypertensio és cirrhosis miatt kialakult pulmonalis arteriovenosus shuntöket), az
extrahepaticus malignus betegségek, illetve a májdaganatok közül a szomszédos szerv(ek)re terjedő
cholangiocarcinoma, tokérintettség esetén a hepatocellularis rák, valamint a haemangiosarcoma. A beteg
együttműködésének hiánya, valamint a májátültetés technikai kivitelezését lehetetlenné tevő anatómiai eltérés
vagy kiterjedt érthrombosis ugyancsak abszolút ellenjavallatot jelentenek. Az aktív alkohol- vagy kábítószer-
fogyasztás kizáró tényező, azonban alkoholos cirrhosis esetén 6 hónapos, intravénás kábítószert használóknál
ennél hosszabb, ellenőrzött absztinentia után a beteg a várólistára kerülhet.
A relatív ellenjavallatokközé tartozik a portalis és mesenterialis véna thrombosisa, a súlyos pulmonalis

hypertensio (pulmonalis artériás középnyomás ≥ 60 Hgmm). Az évek óta fennálló diabetes mellitus, az
átültetésre várók 40%-ában előforduló veseelégtelenség, a kövérség és az idősebb életkor jelentősen csökkentik
a túlélést. Ilyen esetekben egyedi megítélés szükséges.
10.9.2. A fogadó (recipiens) és az átadó (donor) máj alkalmassága

Az átadó és az átadásra kerülő máj
A májátültetések túlnyomó többsége cadaver donorból történik. A megfelelő átadó 65 évesnél fiatalabb, nincs
ismert malignus betegsége, a HIV- és HBsAg-teszt negatív, a májfunkciós értékek normálisak és a
szérumnátrium kisebb mint 170 mmol/l. A zsírmáj nem kizáró tényező, de a hepatocyták több mint 30%-át
érintő steatosis rontja a graft működést. Anti-HCV-antitest pozitív, illetve anti-HBc-antitest pozitív átadó mája
krónikus C-hepatitises, illetve krónikus B-hepatitises fogadó vagy kritikus állapotban lévő beteg számára
beültethető.
A vesétől eltérően, itt a „méretegyezés‖ is fontos szempont (a máj nagysága, a fogadó testmagassága, testsúlya,
mellkaskörfogata). Az élő donoros májátültetés bevezetése óta a vizsgálatoknak arra is ki kell terjedniük, hogy
milyen az átadó kockázata, és milyen az esélye a máj részleges eltávolítása után.
A fogadó
A javallat felállításával egyidejűleg fontos annak a megállapítása is, hogy a beteg alkalmas-e az átültetésre,
kibírja-e a műtétet, hogy nincs-e olyan rejtett betegsége, amely meghiúsíthatja a műtét sikerét. A rejtett fertőzés
felderítése, a bakteriális gócok megszüntetése fontos, mert az átültetés utáni immunszuppresszió miatt ezek
fellángolása súlyos következményekkel járhat. A szükséges vizsgálatok előírás szerint, két szakaszban
történnek. Az első szakasz vizsgálatait a kezelést végző, az átültetést ajánló belgyógyászati intézmény végzi,
míg a második szakasz vizsgálatai (angio CT, hasi Doppler-UH, szerológiai vizsgálatok, a tüdőfunkciós
paraméterek meghatározása) az átültetést végző intézetben történnek. Ezek azt is célozzák, hogy az anatómiai
viszonyokról, az érellátásról, a fejlődési variációkról a sebész minél pontosabb képet kapjon még a műtét előtt.
10.9.3. A donormáj felhasználása

Mivel az átültetésre váró betegek száma mindenhol meghaladja a beültetésre alkalmas elérhető donorokét, a
fogadó kiválasztása az adott helyzetben nehéz feladat. Számos szempontot kell figyelembe vennünk, hogy
szakmai és etikai szempontból támadhatatlan legyen a döntés. Több olyan pontrendszert is kidolgoztak, amely a
szervek igazságos elosztását szolgálja. Ilyen a nemzetközileg elfogadott és használt beosztás az UNOS (United
1082
Network for Organ Sharing) rendszer, amelyik elsősorban az átültetés nélkül várható élettartamot veszi
figyelembe (lásd 7.53. táblázat). UNOS 1 és 2A esetén a várható élettartam hét napnál kevesebb.
10.9.4. Májátültetési technikák

A sebészi technika sokat fejlődött az elmúlt években, aminek köszönhetően a műtéti idő rövidebb, a műtéti
vérveszteség és a transzfúzió igény is csökkent. Az osztott és élő donoros máj átültetése is megoldott sebészileg.
A sikeresség szempontjából a sebészek és a központok tapasztalata sokat számít. Az eredmények a sok átültetést
végző központokban jobbak.
A májátültetésnek alapvetően három fázisa van: a máj eltávolítása, az anhepaticus fázis és a máj vérellátásának
visszaállítása. Az eltávolított, vérellátás nélküli donormáj megfelelő állapotban tartásához az aneszteziológusok
és sebészek szoros együttműködése szükséges. A donormájat a kivétel után hideg oldatban 8–16 órán át tárolják.
Mivel a hosszú tárolási idő a graft működőképességét rontja, és ilyenkor a szövődmények száma is nagyobb, az
a cél, hogy az új máj minél hamarabb helyére kerüljön, és a hideg ischaemiás idő rövid legyen. A máj
eltávolítása aprólékos preparálást és gondos vérzéscsillapítást igényel, és egy-két óráig tart. Az ezt követő
anhepaticus fázis (1,5–3 óra) alatt a szervezet homeosztázisának fenntartása jelentős szakmai kihívást jelent. E
fázis végére a sebészek öt anastomosist hoznak létre: vena cava superior, vena cava inferior, vena portae, arteria
hepatica és ductus biliaris. A legvégső lépés az anastomosisok felengedése, a máj vérellátásának visszaállítása.
A biliaris anastomosis choledocho-choledochus egyesítést jelent, amelyet belső stent felett végeznek.
Osztott máj- és élő donoros májátültetés
Mivel gyermekek számára megfelelő méretű átadó nehezen található, az idő pedig általában sürgető, több
esetben használnak felnőtt májból csökkentett méretű graftot. Az osztott máj technika során a donormáj
szegmentumait két felnőtt, vagy egy gyermek és egy felnőtt között osztják meg. Ez utóbbi eljárás nagyobb
felkészültséget igényel, viszonylag sok az újra átültetések száma (19%). Élő donormáj-szegmentumok átültetése
legtöbbször valamelyik szülőből vagy rokonból történik. Az ischaemiás időszak ilyen esetekben rövid, amely
sok előnnyel jár, de az átültetendő májrészlet nagyságának megítélése nagy sebészi jártasságot kíván.
Napjainkban csaknem minden esetben a máj jobb lebenyének átültetését végzik. A máj kitűnő regenerációs
képessége lehetővé teszi az átültetést, a graft a hetedik posztoperatív napra megkettőzheti a méretét. A túlélési
mutatók megegyeznek a hagyományos májátültetésnél tapasztaltakkal, egy év után a túlélés 86–88%.
10.9.5. A beteg átültetés utáni gondozása

A májátültetés után a kilökődés kivédése, a sebészi és nem sebészi szövődmények korai felismerése és kezelése
fontos. A tartós immunszuppresszió miatt nagyobb a fertőzés, és később a rosszindulatú betegségek kockázata,
ezért ilyen irányú ellenőrzés szükséges. A betegek életminőségének javítására fontos a testi és a lelki gondozás.
Immunszuppresszív kezelés
A máj allograftok kevésbé lökődnek ki, mint más szervek. Például hyperacut rejectio általában akkor sem fordul
elő, ha HLA antigének elleni praesensitisatio vagy AB0-összeférhetetlenség áll fenn. Ennek oka ismeretlen.
Élethosszig tartó immunszuppresszív kezelés szükséges, amelynek célja a graft kilökődésének megelőzése. A
kezelés során olyan mellékhatások fordulhatnak elő, mint az egyes gyógyszerekre jellemző fajlagos
mellékhatások, az opportunista fertőzések, a malignus, főleg lymphoproliferativ daganatok megjelenése.
Az immunszuppresszív gyógyszerek öt csoportba sorolhatók: calcineurininhibitorok (cyclosporin és tacrolimus),

szteroidok, purinszintézisgátlók (azathioprin, mycophenolat mofetil) és mTOR-inhibitorok (sirolimus),
monoclonalis vagy polyclonalis antitestek.
Calcineuringátlók: cyclosporin és tacrolimus. A cyclosporin bevezetése 1978-ban „forradalmasította‖ a

májátültetést. A calcineuringátlók a korai T-sejt-választ, az IL-2- termelést és -szekréciót gátolják. A tacrolimus
(FK-506/Prograf) hatékonyabb, és felszívódása nem függ az epe enterohepaticus felszívódásától. A graft és a
beteg túlélési mutatói azonban hasonlóak a két csoportban. Mindkét gyógyszer nephro- és neurotoxikus. A
tacrolimusszal kezelt betegek között gyakoribbak a mellékhatások, a diabetes mellitus előfordulása. A
veseműködés romlása dóziscsökkentést tesz szükségessé. A neurotoxicitás megnyilvánulhat paraesthesia,
neuropathia és epilepsiás roham képében. Cyclosporin adása során gyakoribb a hirsutismus, a
gingivahyperplasia és a hypercholesterinaemia.
1083
Szteroidok. A hosszan tartó glulokortikoidkezelés súlyos mellékhatásai miatt általában csak a korai
posztoperatív időszakban alkalmazzák, és 3 hónap után fokozatosan elhagyják. Akut kilökődés esetén nagy
adagban adható.
Azathioprin. A prednisolon és calcineuringátlók dózisának csökkentésére használják.
Mycophenolat mofetil (MMF),inosin-monophosphat-dehydrogenase gátló, amely veseátültetések esetében

50%-kal csökkenti az akut kilökődések számát. Májátültetések során kevesebb a tapasztalat, de hatékonynak
bizonyult olyan esetekben is, amelyekben a szteroid, cyclosporin vagy tacrolimus dózisát csökkenteni vagy
elhagyni kellett a neuro- vagy nephrotoxicitas miatt. Mellékhatása (neutropenia, emésztőrendszeri panaszok)
kevés, és dózisfüggően jelentkezik.
Sirolimus (rapamycin). A Streptomyces hygroscopius gomba terméke. Hatékony antifungális, antiproliferatív

és immunszuppresszív szer. Cyclosporinnal vagy tacrolimusszal együtt alkalmazzák a szteroid elhagyása után.
Mellékhatásként ritkán hyperlipidaemia fordul elő.
Antilymphocyta-termékek. Az OKT3 monoclonalis, az ALG, RATS és ATG polyclonalis antitesteket főként

akut kilökődések kezelésére alkalmazzák. Adásuk során a vírusfertőzések, főleg a CMV fertőzés, és a
lymphoproliferativ betegségek gyakoribbak. Az OKT3 IL-1 és tumornecrosis faktor (TNF) felszabaduláshoz
vezet, amely az influenzaszerű tüneteket, időnként tüdőoedemát és keringési elégtelenséget okozhat.
10.9.6. Szövődmények
Sebészi szövődmények
Posztoperatív hasűri vérzés a betegek felében előfordul, de „csak‖ 10–15%-ban van szükség újabb műtétre.
Vérzésre az hajlamosít, ha a beteg nagy mennyiségű transzfúziót vagy thrombocyta-transzfúziót kapott a műtét
alatt, ha veseelégtelenség lépett fel, a perioperatív időszakban dialysisre szorult, hypertoniás vagy
inzulinkezelést kap. A reoperációra kerülő betegek közel kétharmada az átültetést követő 6 hónapban
elhalálozik.
Sebészi szövődménynek számít a különböző erek thrombosisa, valamint az epecsorgás és az epeutak szűkülete.
Az a. hepatica thrombosis három fő tünete a májelégtelenség, a késői epefolyás és a visszatérő bacteraemia.
Gyakran az ismeretlen eredetű láz és a májenzimszint növekedése képében jelentkező thrombosis epeúti fertőzés
gyanúját kelti. Doppler-ultrahang és angiográfia után a keringés sürgős helyreállítására, esetenként újabb
átültetésre lehet szükség. A kevésbé gyakori (1–3%) v. portae thrombosis és az akutan fellépő v. cava inferior
vagy v. hepatica elzáródás szintén sürgős beavatkozást igényel. Az utóbbiak krónikus esetben konzervatív
módon – diuretikummal, angioplasztikával vagy stent behelyezésével – is kezelhetők. Epeúti szövődmények a
betegek 10–20%-ában előfordulnak, az átültetést követő 3–6 hónapon belül. Az ERCP-t antibiotikum-
védelemben kell elvégeznünk
Kóros működés és kilőködés
Az allograft korai kóros működésének (EAD = early allograft dysfunction) a növekedett bilirubinszint (> 10
mg/dl), a megnyúlt protrombinidő (≥ 17 s) vagy a hepaticus encephalopathia a jele. Legsúlyosabb formája az, ha
a beültetett máj nem működik (PNF = primary non function), amelyet akut májelégtelenség és sokszervi
elégtelenség (MOF = multi organ failure, veseelégtelenség, tüdőérintettség) jellemez. Irreverzibilis károsodást
jelez. A beteg túlélése a korai újabb átültetéstől függ. Gyakorisága 2–10%. A kevésbé súlyos esetekben a
prosztaglandin E1 és/vagy az N-acetilcisztein kezelés hatékony lehet.
Kilökődés. A hyperacut kilökődések száma kicsi. A szervezet védekezését jelző akut sejtkilökődés az
átültetések 40–60%-ában előfordul, általában az első 6 hétben. A betegek kb. 20%-ában két, 4%-ukban három
ilyen epizód is megfigyelhető. A májenzimek növekedése hívja fel rá a figyelmet, amely utalhat akár
májsejtkárosodásra (GOT, GPT) vagy cholestasisra (Se bi, ALP). Láz, rossz közérzet és jobb bordaív alatti
fájdalom csak később jelentkezik. A kórisméhez a májbiopszia elengedhetetlen, a szövettani képen kevert-sejtes
portalis gyulladás, az epeutak s az ér endothelium mint célsejtek károsodása, és ritkábban fokális thrombosis
látható.
Kilökődésre hajlamosító tényező a fogadó fiatal életkora, a műtét előtti viszonylag jó általános állapota, egyéb
társbetegségek hiánya, az átadó idősebb életkora, a hosszú, hideg ischaemiás idő és a HLA DR antigének közti
jelentősebb különbség. Csökkenti a kockázatot az, ha nagy dózisú immunszuppresszív kezelést alkalmaznak.
Azonnali beavatkozás mellett csaknem mindig reverzibilis elváltozásról van szó. A szteroid lökéskezelésre,
1084
illetve a szteroid visszaállítására 7–14 napon belül sor kerül, a nem reagáló betegek antilymphocyta-antitest
kezelést kapnak. A szteroid- és OKT3-rezisztens esetekben a tacrolimus adása sikeres lehet. Ha a beteg az
immunszuppresszív kezelésre nem reagál, a folyamat krónikus kilökődéshez, biliaris cirrhosishoz vezethet,
amely az átültetettek 5–10%-ban újabb átültetést tesz szükségessé. Akikben reverzibilis kilökődés epizód
előfordult, azoknak a túlélése jobb.
Nem sebészi szövődmények
Perioperatív szövődmények. A májátültetésektöbb mint 90%-ában a közvetlen műtét utáni időszakban

veseműködési zavar is előfordul. Számos oka lehet, így a glomerulus filtráció csökkenése a hypovolaemia miatt,
az immunszuppresszív szerek érösszehúzó hatása a veseereken, az intraoperatív hypotensio okozta akut
tubularis necrosis, transzfúzió, fertőzések, valamint gyógyszer okozta tubularis károsodás. A betegek 5–17%-
ában fordul elő ARDS (adult respitarory distress syndrome). A súlyos pulmonalis hypertensio, és a
hepatopulmonalis szindróma az átültetés utáni életkilátásokat jelentősen rontja, csakúgy mint a fennálló szív- és
érrendszeri betegségek. A mentális status zavara a betegek 10–30%-ában fordul elő.
Fertőzések. A nem sebészi szövődmények között ez a leggyakoribb. Az első héten a fertőzések többsége
bakteriális: katéterfertőzés (30%), pneumonia (25%), hasi és epeúti fertőzések (15%) sebfertőzés (10%).
Hajlamosító tényező a cukorbetegség és a leromlott állapot. Vírusfertőzések (CMV, EBV, VZV, adenovírus) az
első hónap után fordulnak elő. Egyéb opportunista fertőzések, mint Nocardia, Listeria monocytogenes,
Mycobacterium tuberculosis, Pneumocystis jiroveci, Aspergillus, Mucor és Candida okozta fertőzések, az
átültetést követő első és harmadik hónap között fordulnak elő leggyakrabban.
Visszatérő betegségek. Jelentős gondot okoz az átültetéshez vezető májbetegség kiújulása, megjelenése az új
májban. A nem alkoholos steatohepatitis (NASH) 9–30%-ban, az autoimmun hepatitis 20–30%-ban, a PSC
25%-ban, PBC 17%-ban jelenik meg a beültetett májban. Haemochromatosis esetében a sok vas a beültetett
májban is felhalmozódik, mivel a genetikai hiba az enterocytákban van, és a kontroll nélküli vasfelszívódás
folytatódik. Az átültetés után is szükség van tehát a rendszeres vérlebocsátásra, de újabb átültetésre általában
nem. A HBV- és HCV-fertőzés csaknem minden esetben kiújul, és jelentősen csökkenti a graft és a beteg
túlélési esélyeit. Antivirális kezelés átültetés után is adható.
Daganatok. Az immunszuppresszív kezelés következtében egyes daganatok gyakoribbá válnak. Előfordulhatnak

lymphomák, Kaposi-sarcoma, bőrdaganatok, cervicalis és vulvatumorok és más malignus betegségek is. A
gyulladásos bélbetegséggel társuló primer sclerotizáló cholangitis nagyobb kockázatot jelent a
vastagbéldaganatok szempontjából, ezért az ilyen betegek évenkénti kolonoszkópiás ellenőrzése is szükséges.
10.10. A máj keringési zavarai

A keringési zavarok a máj mindhárom érrendszerét érinthetik. Az eltérések egy része inkább csak
hemodinamikai következményekkel, más részük az erek anatómiai elváltozásával is jár. Májcirrhosisban
gyakori a hyperkineticus keringés, amelyet a fokozott szimpatikus tónus magyaráz.
Az artériás átáramlásshockban és az arteria hepatica elzáródása következtében csökkenhet. A májsejtek

károsodása, amelyet az enzimek szérumszintjének növekedése jelez, a hypoxia miatt jön létre. Ez a keringési
zavar időtartamától és súlyosságától függ. Szisztémás keringési zavar esetén nemcsak az arteria hepatica, hanem
a vena portae felől is kevesebb vér érkezik. A májartéria elzáródásának leggyakoribb oka arteriosclerosis,
thrombosis, embolia, aneurysma, periarteritis nodosa, daganatok, polycythaemia vera, thrombophilia, műtét
során észlelt vérzés vagy tumor miatti lekötés, transzkatéteres beavatkozások. Ha egyidejűleg a vena hepatica is
elzáródik, akkor az végzetes kimenetelű.
Vena portae thrombosis. Májcirrhosisban a portalis hypertonia miatt collateralisok alakulnak ki, a vena
portaeban lassúbb lehet az áramlás, a thrombosis mégis viszonylag ritka. A thrombosis, a praehepaticus portalis
hypertonia leggyakoribb okai: véralvadási zavarok, antifoszfolipid szindróma, akut pancreatitis, hasi fertőzések,
trauma (pl. gépkocsibalesetek után). A fokozott thrombosishajlammal járó betegségek között a rosszindulatú
betegségeket kísérő paraneoplasiás szindróma is állhat. Tisztázatlan eredetű thrombosis esetén tehát indokolt a
tumorkeresés. Gyermekekben omphalitis során alakulhat ki. Tünetek: hasi fájdalom, láz, subileus, ileus,
gyomor- vagy bélvérzés. Színes Doppler-ultrahangvizsgálat segíti a kórismét.
A májvénák keringésének zavara kialakulhat keringési (jobb szívfél-) elégtelenségben, Budd–Chiari-

szindrómában és vénaelzáródással járó betegségben.
1085
A jobb szívfél elégtelensége a májban pangást okoz. A májvénákban nincsenek billentyűk, ezért a jobb pitvari
nyomásfokozódás könnyen átterjed a májvénákra. Az idült szívelégtelenség miatti pangás hepatomegaliát (a máj
nagy, sima, lekerekített szélű, nem, vagy csak kissé érzékeny), májtáji feszülésérzést, mérsékelt
hyperbilirubinaemiát okoz. A patológusok által leírt „szerecsendiómáj‖ (dilatált, vastagabb falú májvénák, a 3-
as zónában zsír és vérzés okozta sárga és vörös elszíneződés) a hypoxia és a vértolulás következménye, amely
később fibrosishoz, súlyos esetben cardialis cirrhosishoz vezet. Az eltérés a transzaminázok szérumszintjének
növekedését okozhatja. A kezelés az alapbetegség gyógyítását jelenti.
A hepatojugularis reflux keringési elégtelenségben (a májra gyakorolt nyomásra a v. jugularisban a nyomás

megnő) azt mutatja, hogy nincs elzáródás sem a vena hepatica, sem a v. jugularis területén.
Vena hepatica thrombosis, Budd–Chiari-szindróma. A májvénák (venae hepaticae) elzáródása lehet teljes
vagy részleges, a klinikai kép és a kórlefolyás akut, fulmináns vagy krónikus egyaránt lehet. A klinikai tünetek
jellemzőek: májtáji fájdalom, rövid idő alatt kialakult hepatomegalia, ascites, portalis hypertonia. A
transzaminázok növekedése jelentősebb fokú is lehet. A képalkotó módszerekkel a hepaticus vénákban a
keringés csökkenése vagy hiánya mutatható ki. A szövettani kép jellegzetes, a sinusok vérrel teltek, a centrális
vénák körül necrosis, vérzések láthatók. Fulmináns formában nagyobb elhalások fordulnak elő, az idült
formában jelentős fibrosis alakulhat ki.
A vena hepatica elzáródását számos alapbetegség okozhatja. Hematológiai betegségek, például polycythaemia
rubra vera, paroxismalis nocturnalis haematuria, myeloproliferatív betegségek, esszenciális thrombocytosis
gyakori szövődménye, sokszor első tünete lehet a Budd–Chiari-szindróma. Tumorok, hepatocellularis rák,
mellékvese-, veserák, leiomyosarcoma, jobb pitvari myxoma részben közvetlenül az érbe terjedéssel, részben
összenyomás révén vagy paraneoplasztikus szindróma részeként okoznak elzáródást. Az oralis fogamzásgátlók
és a terhesség thrombosist okozhatnak az arra hajlamos személyekben. Egyéb okok: thrombophilia,
antifoszfolipid szindróma, lupus anticoagulans, Leiden-mutáció, membranosus sövény a vena cavainferiorban
(ázsiai népességben), hasi sérülés (például gépkocsibaleset).
A korai kórisme lényeges, mert antikoaguláns, thrombolyticus kezelésen, és az alapbetegség kezelésén kívül
májátültetés is szükséges lehet.
Venoocclusiv betegség (újabb elnevezés szerint sinusoidalis obstructiv szindróma).A sublobularis és centrális
venulák nem thromboticus koncentrikus szűkülete a nagy májvénák elzáródása nélkül. Az elváltozás kezdetén
subendothelialis oedema, vérsejtbeszűrődés, később fibrosis, a centrális vénák helyén hegesedés, vérzéses
pangás, a vena centralisok körül necrosis látható, végül cirrhosis alakul ki. A kórismét a szövettani lelet
bizonyítja.
A klinikai tünetek a Budd–Chiari-szindrómáéra hasonlítanak, de a nagy májvénákban nincs thrombosis. A

betegség kiváltó oka a következő lehet: májirradiáció (a besugárzás után néhány héttel), daganatellenes
gyógyszerek (azatioprin, thioguanin), csontvelő-átültetés utáni reakció, pyrrolizidin alkaloidok (világszerte
előforduló növénycsalád 350 fajtája tartalmazza, kontaminált tea, főzet, gabona formájában juthat a
szervezetbe). Az ok megszüntetésével a súlyosbodás csökkenthető, de sok esetben a folyamat tovább
súlyosbodik. Májátültetés segíthet.
Peliosis hepatis. Különböző nagyságú, vérrel telt üregek kialakulása a perisinusoidalis térben, amelyet
perisinusoidalis fibrosis kísér. Anabolikus androgén hormonokat, oralis fogamzásgátlókat, emlőrák miatt
tamoxifent szedőkben figyelték meg.
Irodalom
1. Szalay F.: Májbetegségek diagnosztikájának elemei. In: Szarvas F., Csanády M., Vécsei L. (szerk.):
Diagnosztika a rendelőben és a betegágynál. Medicina Kiadó, 2004, 233.
2.Liver Diseases: Section Nine. In: Sleisenger and Fordtran‘s Gastrointestinal and Liver Disease. 7 th Edition.
Saunders, 2006, 1543.
3.Liver and Biliary Tract Disease. Harrison‘s Principles of Internal Medicine. 16 th Edition. McGraw-Hill, 2008,
1918.
4. Kuntz, E., Kuntz, H. D.: Hepatology Textbook and Atlas. 3rd edition. Springer Medizin Verlag, Heidelberg,
2008.
1086
11. Az epehólyag és az epeutak megbetegedései

Dr. Lonovics János
11.1. Anatómiai és kórélettani háttér

Az epeutak az intrahepaticus epeutakat képező epecanaliculusokból, a terminalis epeductulusokból, az
intralobularis és az interlobularis epeutakból szedődnek össze, az utóbbiak a jobb és bal ductus hepaticuson
keresztül torkollnak az extrahepaticus epeutakba. A közös ductus hepaticus az epehólyag ductus cysticusával
egyesülve képezi a közös epevezetéket (ductus choledochus), amely a pancreasvezetékkel együtt a Vater-
papillán keresztül nyílik a duodenumba. Az epehólyag, amelynek feladata a naponta kiválasztott mintegy 600
ml májepe koncentrálása és duodenumba juttatása kb. 3×7 cm nagyságú körte alakú szerv, amely a máj jobb
lebenye alatt helyezkedik el és kb. 30–50 ml koncentrált epe tárolására képes.
A májlebenykék által elválasztott epe összetett folyadék, amelynek fő alkotórészei a víz, az elektrolitok, az
epesavak, a koleszterin, a lecitin és egyéb foszfolipidek, valamint a bilirubin. A májsejtek által termelt
epealkotórészek közül az epesavak, a HCO3–, a bilirubin, a foszfolipidek és a koleszterin aktív szállítással, míg a
víz és az elektrolitok passzív diffúzióval kerülnek az epecanaliculusokba. A májsejtek által kiválasztott epét
májepének vagy canalicularis epének nevezzük. A döntően a hemoglobinlebontásból származó bilirubint
(indirekt, zsíroldékony) a májsejtek glukuronsavval történő konjugálást követően választják ki az epébe (direkt,
vízoldékony bilirubin). Az epével a bélbe jutó bilirubint bakteriális enzimek dekonjugálják, majd
urobilinogénné alakul át, amelynek kb. 20%-a felszívódik és megjelenik a vizeletben. Az epesavak szintézise a
májsejtekben történik. Az epesavszállítás összetett folyamat. Az enterohepaticus keringés következtében a
májba jutó epesavakat a májsejtek döntően Na+-kapcsolt mechanizmus (NTCP: Na+/taurokolát kotranszporter)
révén veszik fel. Az epesav-szekrécióban számos ATP-függő canalicularis szállító rendszer (export pumpa) vesz
részt. A nátriumban és bikarbonátban gazdag epeszekréció szekretin-mediált ciklikus AMP függő mechanizmus
révén valósul meg. Ezen szállítófehérjék genetikus mutációja játszik szerepet az epeelválasztás zavaraival járó
cholestaticus állapotok (pl.: Dubin–Johnson-szindróma) létrejöttében.
Az epesavak (elsődleges epesavak: kólsav és kenodezoxikólsav; másodlagos epesavak dezoxikólsav, litokólsav

és urzodezoxikólsav) detergens természetű molekulák, micellumokat képezve fontos a szerepük a koleszterin
oldatban tartásában. Szerepet játszanak továbbá a koleszterin biliaris kiválasztásában, a zsíroldékony vitaminok
felszívódásában és a májepe flow serkentésében is.
A szervezet epesav raktára kb 2–4 gramm, amelynek állandóságát gazdaságos mechanizmus, az ún.
enterohepaticus keringés biztosítja. A bélbe jutó epesavak részben passzív, részben aktív szállítás révén
visszaszívódnak, a portalis keringéssel a májba jutnak, ahol a májsejtek aktív szállítás révén felveszik azokat és
rekonjugáció után az epeutakba kerülnek. A széklettel elvesztett minimális epesav mennyiséget a májsejtek de
novo szintézis révén biztosítják.
Az epeutakból összeszedődő epe az Oddi-sphincter által biztosított nyomásváltozás következtében a ductus

cysticuson keresztül az epehólyagba kerül, ahol kb. tízszeresére koncentrálódik. Postprandialisan a felszabaduló
kolecisztokinin (CCK) hatására az epehólyag összehúzódik, az Oddi-sphincter elernyed és a kialakult
nyomásváltozás következtében az epe a duodenumba jut. A CCK Oddi-sphincter relaxáló hatása mai tudásunk
szerint közvetett módon, vasoactiv intestinalis polipeptid (VIP) és nitrogén-monoxid (NO) felszabadítás révén
valósul meg.
11.2. Az epehólyag megbetegedései

11.2.1. Veleszületett eltérések
Az epehólyag veleszületett rendellenességei közül az epehólyag agenesia, a csökevényes vagy a túlméretezett, a
kettőzött, a bal oldali, vagy az intrahepaticus elhelyezkedésű epehólyag az ismertebbek. Ultrahangvizsgálattal
gyakran fedezünk fel diverticulumokat. Az ún. úszó epehólyag veszélye a heveny torzió kialakulása, míg a
„frigiai sapka‖ elnevezésű, az epehólyag fundusát és testét elválasztó sövény vagy redő ártalmatlan jelenség.
11.2.2. Epekőbetegség
Az epekövek a normális vagy kóros epe alkotórészeiből keletkezett kristályos szerkezetek, amelyeknek három
formája ismeretes: koleszterinkövek (tiszta és kevert koleszterinkövek), fekete pigmentkövek és barna
1087
pigmentkövek. A nyugati országokban a koleszterinkövek képezik az epekövek 75%-át, míg az ázsiai

országokban a pigmentkövek a gyakoribbak. Az epekövesség elterjedt az egész világon, a népesség mintegy
10%-ában mutatható ki, háromszor gyakoribb nőkben, mint a férfiakban, előfordulása az életkor
előrehaladásával nő.
Kóreredet
A koleszterinkövek képződési helye az epehólyag. Koleszterinkő képződésére hajlamosító kockázati tényezők

közül az idősebb életkor, a női nem, az elhízás, a zsíranyagcsere zavara, diabetes, terhesség, különböző
gyógyszerek (clofibrat, octreotid, ceftriaxon stb.), hirtelen fogyás, hosszabb éhezés, teljes parenteralis táplálás, a
terminalis ileum betegségei és genetikai tényezők (pl. CYP7A1, MDR3 gén mutációk) emelhetők ki. A fekete
pigmentkövek általában az epehólyagban képződnek, főleg idült haemolysisben, cirrhosisban és pancreatitisben
szenvedő betegekben. A barna pigmentkövek fertőzött epeutakban és az epehólyagban egyaránt képződhetnek.
Az epehólyagban elhelyezkedő kövek esetén cholecystolithiasisról, az epeutakban található kövek esetén
choledocholithiasisról beszélünk.
A koleszterinkő képződésében három döntő tényező emelhető ki: a koleszterin-szuperszaturáció, a fokozott

kőképződési hajlam és az epehólyag hypomotilitása. A koleszterin, amely gyakorlatilag vízben oldhatalan, az
epesavakkal és foszfolipidekkel képzett egyszerű vagy vegyes micellumok formájában képes oldatban maradni.
Koleszterin-szuperszaturáció a koleszterinszekréció fokozódása, vagy az epesav-koncentráció csökkenése
következtében jön létre. A szuperszaturált vagy lithogen epében a micellaris szerkezetből a koleszterin
unilamellaris vagy multilamellaris vesiculumok formájában kiválik és egy proteinmag körül koleszterin
monohidrát kristályokat képez, amelyek később alakulnak át szolid monohidrát kristályokká, további
agglomerációt követően makroszkópos méretű epekövek jönnek létre. A kalciumsóknak fontos szerepet
tulajdonítanak a kőképződésben, ugyanis ezek képezik a fehérje-alkotórészekkel azt a magot, amelyek köré
aggregálódnak a vesicularis koleszterinkristályok. A kőképződés folyamatát a kőképződést segítő és gátló
tényezők közötti kölcsönhatás szabályozza. Az epehólyag bármely okból bekövetkező hypomotilitása (hosszan
tartó éhezés, teljes parenteralis táplálás, terhesség, oralis contraceptivumok, tartós octreotidkezelés, coeliakia,
VIPoma stb.) gátolja a lithogen epe időnkénti felhígulását, és jelentősen hozzájárulhat a kőképződéshez.
Az epe „sludge” az angol szakirodalomból származó fogalom, olyan ultrahangvizsgálat során kimutatható,
jellegzetes rétegződésű echogén precipitátumot jelent, amely hangárnyékot nem ad. Európában a „sludge‖
fogalmára számos egyéb elnevezést is használnak, amelyek közül a legismertebb a microlithiasis és az
epehomok. Az epe „sludge‖ mucingélbe ágyazott kalcium-bilirubinát granulumokból és koleszterin monohidrát
kristályokból áll, amely az utánkövetés során teljesen eltűnhet, majd újra megjelenhet, de az esetek 14%-ában
valódi epekő alakul ki belőle. Az epekőképződést dinamikusan változó folyamatnak kell elképzelnünk,
amelynek során a koleszterinkristályok akár microlith, akár epehomok formájában kicsapódnak, majd újra
feloldódnak és a már említett tényezők hatására valódi epekövekké alakulhatnak.
A fekete pigmentkövek képződésében bilirubinkonjugátumok (elsősorban monoglukuronidok) fokozott

szekréciója játszik szerepet, amely főleg haemolysis következtében jön létre. Béta-glukuronidáz hatására a
szuperszaturált bilirubinkonjugátumok dekonjugálódnak és a dekonjugált bilirubin monohidrát a kalciummal
kristályokat képez.
A barna pigmentkövek keletkezésében, az epepangáshoz társuló anaerob fertőzés játszik szerepet. A bakteriális
béta-glukuronidáz, foszfolipáz A és epesav hidroláz hatására dekonjugált bilirubin és epesavak, palmitin és
sztearinsav képződik, amelyek kalciummal oldhatatlan komplexet képeznek.
Klinikai tünetek
Az epekőbetegség okozta panaszok az epekövek mozgása következtében fellépő elzáródás (ductus cysticus vagy
ductus choledochus), illetve az ehhez társuló gyulladás következményei. Az epekövesség legtípusosabb és
leggyakoribb klinikai megjelenése az epekólika, amely akkor lép fel, amikor az epekő elmozdulása során vagy a
ductus cysticusba, vagy a ductus choledochusba szorul. Az epekólikára kifejezett, az epigastriumból, vagy a
jobb bordaív alól kiinduló, gyakran a hátba, a jobb scapula tájra, az interscapularis térbe, vagy a jobb vállba
sugárzó égő fájdalom a jellemző. A fájdalom szintje gyorsan emelkedik, kb. 15 perc alatt éri el a csúcsát, a beteg
nyugtalan, képtelen olyan testhelyzetet találni, amely a fájdalom enyhüléséhez vezet. Az epekólikát hányinger,
hányás, verejtékezés, choledocholithiasis esetén sárgaság kísérheti. Az epekólikát általában nagy mennyiségű,
vagy zsírosabb étel fogyasztása váltja ki, gyakran azonban semmiféle kiváltó tényezőt nem tudunk felfedni. Míg
az epekólika az epekőbetegségre jellegzetes tünet, addig az egyéb, a betegek által gyakran az epekőbetegséggel
1088
kapcsolatba hozott nem specifikus, dyspepsiás panaszok, mint puffadás, korai teltségérzés, hányinger,
gyomorégés, zsírintolerancia, flatulencia stb. és az epekőbetegség közötti oki kapcsolat bizonytalan.
Kórisme
A cholecystolithiasis a típusos tünetek alapján vagy a rutinszerűen egyéb okból végzett hasi ultrahangvizsgálat
során derül ki. A fizikális lelet szövődménymentes cholecystolithiasis esetén nem kóros, ritkán tapintható lehet a
kővel telt epehólyag. A laboratóriumi leletek epehólyagkövesség esetén nem kórosak, epekólikás roham során a
szérum bilirubin- és GOT-szintje mérsékelten növekedett. A képalkotó eljárások széles sorát – hasi
ultrahangvizsgálat, hepatobiliaris szcintigráfia, natív májtáji felvétel, komputertomográfiás és mágneses
magrezgés vizsgálat–alkalmazhatjuk az epekő kimutatására és helyének meghatározására. Az epekövességnek a
kimutatása könnyű feladat, a nehézséget inkább annak az eldöntése okozza, hogy az aktuális tünetek valóban az
epekőbetegséggel függenek-e össze, vagy attól függetlenek.
Kezelés
Az epekőbetegség belgyógyászati kezelése tüneti vagy oki terápiából áll. A tüneti kezelés diétát jelent, vagy az
epekólikás roham megszüntetésére irányul. A diéta zsírszegény étrend alkalmazásából áll, amelyet annak
reményében ajánlunk, hogy kivédjük az olyan mértékű epehólyag-összehúzódást, amely az epekő
elmozdulásához vezet. Az epekólikás roham megszüntetése általában csak parenteralisan adott görcsoldókkal –
papaverinum-HCl, drotaverin-HCl és fájdalomcsillapítókkal – novaminophen, indomethacinum végbélkúp –
lehetséges. A fájdalom olyan erős is lehet, hogy sokszor kábító fájdalomcsillapítók adására kényszerülünk.
Az epekőbetegség belgyógyászati módszerekkel történő oki kezelését az epekőoldás és epekőtörés jelentheti. A

közvetett kőoldás módszere az epehólyagban képződött koleszterin és kevés kalciumot tartalmazó kevert
koleszterinkövek oldására alkalmas, a klinikai gyakorlatban kenodezoxikólsav (CDCA) és urzodezoxikólsav
(UDCA) tartós adásával kísérelhető meg. Az epesavakkal történő kőoldás feltétele az átjárható ductus cysticus
és a jól összehúzódó epehólyag, amelyről a kőoldás javallata előtt meg kell győződnünk. A kezelés
abbahagyását követően a kövek 30–50%-a azonban relatíve rövid idő alatt újraképződik. Az epekövek
elektromos lökéshullám kezeléssel történő összetörését (angol nevén extracorporal shock wave lithotripsy –
ESWL) lithotripsiának nevezik, amelyet rendszerint UDCA (vagy CDCA) elő- és utókezeléssel társítanak. Ezek
az eljárások költségességük, hosszú időtartamuk, a mellékhatások jelentkezése és a gyakori kőrecidíva miatt és a
kis műtéti megterhelést jelentő laparoszkópos cholecystectomia bevezetése következtében jelentősen
visszaszorultak.
A cholecystolithiasis, illetve szövődményeinek teljes megoldását a cholecystectomia jelenti, amelyet ma

rutinszerűen laparoszkópos úton végeznek. Ez nem jár hasmetszéssel, ennélfogva rövid kórházi tartózkodást
igényel. Kezdetben inkább az elektív cholecystectomiát végezték ezzel a módszerrel, újabban azonban az akut
cholecystitis, illetve annak szövődményeinek megoldására is elterjedt ez az eljárás.
11.2.3. Heveny és idült cholecystitis

Kóreredet
A heveny cholecystitis az esetek több mint 90%-ában az epekő által okozott ductus cysticus elzáródás által
kiváltott kémiai gyulladás következtében jön létre. A kémiai cholecystitishez gyakran társul másodlagos
bakteriális fertőzés (leggyakrabban E. coli, Klebsiella spp., Streptococcus spp., Clostridium spp.), amely
súlyosbítja az állapotot és oka lehet a gennyes (empyema), vagy gangrenosus cholecystitis, illetve az átfúródás
kialakulásának.
Klinikai tünetek és szövődmények
A klinikai tünetek típusos esetben epekőrohammal kezdődnek, amelyre az a jellemző, hogy a fájdalom
elhúzódik és maximuma az epigastriumból a jobb bordaív alá helyeződik át. A panaszokat gyakran hányás és
nem túl magas láz kíséri. Fizikális vizsgálattal a jobb bordaív alatt nyomásérzékenység észlelhető, az esetek 30–
40%-ában a megnagyobbodott epehólyag tapinthatóvá válik. Jellegzetes tünet a Murphy-jel, amelyre az a
jellemző, hogy a beteg a jobb bordaív alatti tapintással kiváltott fájdalom hatására hirtelen megszakítja
belégzését. A betegek 15%-ában a ductus choledochus elzáródása nélkül is jelentkezhet enyhe sárgaság. A
kifejezett sárgaság társuló choledocholithiasisra vagy Mirizzi-szindrómára utal.
Az empyema cholecystae magas lázzal, hidegrázással, jelentős jobb bordaív alatti nyomásérzékenységgel és
leukocytosissal jár. Az empyemás epehólyag hajlamos az átfúródásra és Gram-negatív baktérium okozta sepsis
1089
forrása lehet. A tünetekhez gyakran társulnak peritonealis izgalmi jelek, amelyek mögött fedett vagy szabad
hasűri átfúródás lehetőségére kell gondolnunk.
Gangrenosus cholecystitis akut cholecystitisben vagy empyemában az epehólyag feszülése miatt kialakuló
ischaemia és necrosis következtében fejlődik. Legnagyobb veszélye az átfúródás.
Az emphysematosus cholecystitis az akut cholecystitishez, vagy gangraenás cholecystitishez társuló gázképző

anaerob (Clostridium welchii vagy perfringens), vagy aerob (E. coli) kórokozók által okozott felülfertőződés
következménye, átfúródás veszélyével és jelentős halálozással járó állapot. Epetáji röntgenfelvétel során az
epehólyagban, vagy az epehólyagfalban elhelyezkedő gázgyülem alapján ismerhető fel.
Az epehólyag-átfúródás következményei az átfúródás formájától függnek: fedett átfúródás helyi peritonitist és

tályogot okoz, a szabad átfúródás következtében diffúz peritonitis alakul ki. Az elváltozások azonnali műtéti
javallatot jelentenek.
Epekőileus. Az epehólyaghoz tapadt üreges szervbe történő átfúródás esetén a nyomás csökkenése miatt az akut
cholecystitis okozta feszülő fájdalom hirtelen csökken vagy megszűnik. Az elzáródás bárhol bekövetkezhet,
leggyakoribb helye azonban az ileocoecalis billentyű. A klinikai képet ilyenkor a mechanikus ileus tünetei
uralják. Natív has átvilágítás igazolhatja az epekőileust, mivel a mechanikus ileusra utaló radiológiai jelek
mellett levegő mutatható ki az epeutakban.
Az akut acalculosus cholecystitis az epehólyag heveny gyulladását jelenti olyan esetekben, amelyekben
epekövességet a háttérben kimutatni nem lehet. A jelentős halálozással (10–50%) járó súlyos betegség
elnevezésére találóbb a necrotizáló cholecystitis elnevezés, amely jobban tükrözi a betegség kóroki, patológiai
és kórjóslati sajátosságait. Hajlamosító tényezők a tartós éhezés, immobilitás, súlyos hasi kórképekhez társuló
hemodinamikai bizonytalanság. A kóreredetben pangás, epehomok, a koncentrált epesavak okozta kémiai
gyulladás, ischaemia, endotoxin hatás egyaránt szerepet játszanak. Az epehólyag fertőződése (Gram-negatív
vagy anaerob baktériumokkal) már többnyire másodlagos jelenség.
A krónikus cholecystitis az esetek legnagyobb részében epekövességhez társul. Az ismétlődő akut, vagy
szubakut cholecystitis és a kő izgató hatására az epehólyag fala megvastagszik, összehúzódó képességét
elveszti. Az esetek több mint negyedében az epe baktériummal fertőzött és így gócként szerepelhet. Az idült
cholecystitis tünetmentes is lehet és járhat aspecifikus dyspepsiás tünetekkel. A gyulladás bármikor fellángolhat,
heveny cholecystitis és szövődményei (átfúródás is) alakulhatnak ki.
Kórisme
Az akut cholecystitis kórisme a jellegzetes klinikai tünetek, a fizikális vizsgálat (nyomásérzékenység, tapintható
epehólyag, Murphy-jel, izomvédekezés stb.), a laboratóriumi eltérések (leukocytosis, balratolt vérkép, gyorsult
süllyedés, hemokultúra stb.) és a képalkotó vizsgálatok (ultrahang, üres has felvétel, CT, szcintigráfiás
vizsgálatok stb.) alapján állítható fel.
Kezelés
Az akut cholecystitis kezelésében korábban a belgyógyászati kezelés volt az elsődleges, amely a beteg
koplaltatásából, infúzió (folyadék- és elektrolitpótlás), antibiotikum (enyhébb esetekben monoterápia, pl.
cephamandol vagy cefuroxim, súlyosabb esetekben összetett terápia, pl. ampicillin plusz gentamycin vagy
tobramycin, illetve cefoperazon vagy cefotaxim plusz metronidazol vagy clindamycin, illetve ciprofloxacin),
valamint görcsoldó és fájdalomcsillapító adásából állt. Tekintettel arra, hogy az akut cholecystitis kialakulásával
bármikor felléphetnek a szövődmények, egyre jobban terjed az akut cholecystitis műtéti kezelése, az ún. korai
cholecystectomia.
A cholecystitis gyógyításának alapvető módszere jelenleg a cholecystectomia. Az időben végzett ún. korai
cholecystectomiával ugyanis megelőzhető a beteg életét fenyegető szövődmények kialakulása. A korai
cholecystectomia műtéti halálozása nem haladja meg az elektív cholecystectomiáét (< 0,5%), míg a
szövődmények miatt végzett sürgősségi cholecystectomiák műtéti halálozás 3% felett van. Műtéttechnikai
szempontból ideális a műtétet a tünetek kialakulását követő 24–72 órán belül elvégezni. Empyema, gangrenosus
vagy emphysematosus cholecystitis, septicus állapot vagy átfúródás kialakulásakor azonban minden esetben
antibiotikus kezelés és sürgősségi cholecystectomia javasolt. Ritka kivételként idős, rossz állapotú betegekben,
akikben a sürgősségi cholecystectomia kockázata is nagy, cholecystostomia, esetleg percutan drenázs
végezhető, amelyet később elektív cholecystectomia kell hogy kövessen. Ha ezek a szövődmények nem
1090
alakulnak ki, a belgyógyászati kezelés folytatható és a folyamat megnyugvását, a gyulladásos tünetek

megszűnését követően a cholecystectomia nyugalmi ún. à froid szakban elektív módon elvégezhető.
11.2.4. Az epehólyag ritka betegségei

A cholesterolosis az epehólyag hámjának olyan szövettani eltérése, amelyben az epithelium macrophagjaiban
nagy mennyiségű koleszterinészter szaporodik fel, a lipidek lerakódása lehet diffúz, de alkothat polypszerű
képleteket is. A cholesterolosis lehet teljesen tünetmentes, időnként okozhat epekólikás rohamot, illetve
recidiváló pancreatitist, valószínűleg az epehólyagból leszakadó koleszterinpolyp-fragmensek elzáródást okozó
hatása révén. A kórisme hasi ultrahangvizsgálattal lehetséges. Ha tüneteket nem okoz, kezelésre nincs szükség.
Epekólikás roham, illetve idiopathiás pancreatitis esetén cholecystectomia javasolt.
Az adenomyomatosis az epehólyagfal epitheliumának hyperplasticus izomproliferációjával járó szerzett

elváltozása. Az elváltozás ritka jelenség, lehet diffúz vagy szegmentális elhelyezkedésű. Klinikai tüneteket nem
okoz. Mivel az esetek kb. 50%-ában epehólyag-kövességgel is társul, epekólika is jelentkezhet. Az elváltozást
legtöbbször véletlenszerűen, műtét során fedezik fel, CT-vel is megbízhatóan felismerhető. Ha epekövességgel
társul és a betegnek panaszai vannak, cholecystectomia javasolt.
Az epehólyagban a lumenbe türemkedő elváltozásokat összefoglaló néven epehólyag-polypusoknak nevezzük,

független attól, hogy milyen természetűek. A polypusok több mint 95%-a benignus, főleg koleszterin-polypus
vagy adenomyoma, ritkábban gyulladásos polypus. A 10–12 mm-nél nagyobb adenomák felében gócokban
adenocarcinoma mutatható ki, amely miatt legújabban az adenomákat praemalignus elváltozásnak tartják. A
kórisme ultrahangvizsgálattal egyszerű. A kezelési terv a polypusok nagyságától függ: a 10 mm-nél kisebb
polypusok esetén várakozhatunk. A 10 mm-nél és különösen a 15 mm-nél nagyobb polypusok esetén a
carcinoma veszélye miatt cholecystectomia javasolt. Az epehólyagrák kezelésében is a sebészi eljárás az
elsődleges.
11.2.5. Postcholecystectomiás tünetek

A postcholecystectomiás szindróma megtévesztő kifejezés, mivel nem speciális patológiás folyamatra
visszavezethető klasszikus értelemben vett tünetegyüttest jelent, hanem olyan gyűjtőfogalom, amely a
cholecystectomiát követően továbbra is fennálló vagy bizonyos időtartamot követően kialakuló panaszok
összességét jelöli. Bár a sebészi technika fejlődése a műtéti halálozást és morbiditást csökkentette, ezalatt a
postcholecystectomiás panaszok gyakorisága lényegesen nem változott. A postcholecystectomiás tünetek
ugyanis csak az esetek legfeljebb 5%-ában vezethetők vissza a műtét következményére vagy sikertelenségére.
Az esetek döntő többségében egyéb szervek betegségeinek a cholecystectomiával természetszerűleg nem
befolyásolható tünetei vagy funkcionális betegség áll a panaszok hátterében.
A postcholecystectomiás panaszok, illetve tünetek leggyakoribb okai az epekőbetegséggel nem összefüggő, a

kivizsgálás során elnézett, vagy nem vizsgált nem epeúti betegségek, mint például a refluxbetegség, pepticus
fekélybetegség, pancreatitis, irritabilis bél szindróma, amelyek tüneteit a cholecystectomia természetesen nem
szünteti meg.
A betegek kisebb százalékában a klinikai tünetek valóban összefügghetnek a cholecystectomiával, mivel egy
részük a cholecystectomia következtében alakul ki, vagy a cholecystectomia váltja ki azokat. Az ún. valódi
postcholecystectomiás szindróma okai: ductus cysticus csonk szindróma, az epeúti szűkületek, a bennmaradt
kövek, az epesavak okozta hasmenés vagy gastritis, valamint az Oddi-sphincter organikus betegségei (organikus
kóros működés vagy papillaris stenosis), vagy funkcionális (funkcionális kóros működés vagy Oddi-sphincter-
dyskinesis) eltérései. Az utóbbi betegségcsoport klinikai tünetei a ductus cysticus csonk szindróma és az
epesavak okozta hasmenés vagy gastritis kivételével biliaris jellegűek, főleg postprandialisan jelentkeznek és
akár kólikaszerű fájdalomig fokozódhatnak. A kórisme a jellegzetes tünetek alapján képalkotó módszerekkel
állítható fel.
A szűkületek, Vater-papilla-szűkület és a bennmaradt kövek endoszkópos eljárásokkal kezelhetők. Az epesavak

okozta dyspepsiás panaszok esetén prokinetikum kísérelhető meg, míg a hasmenéses panaszokat cholestyramin
mérsékli.
11.3. Az epeutak betegségei

11.3.1. Veleszületett eltérések
1091
A biliaris atresia és hypoplasia az extrahepaticus és a nagyobb intrahepaticus ágak leggyakoribb csecsemőkori

fejlődési rendellenessége. Jellegzetes klinikai tünete a sárgasággal és acholiás széklettel járó epeelfolyási zavar.
A kórkép a klinikai kép, a súlyos cholestasisra utaló laboratóriumi eltérések alapján és a képalkotó módszerek
segítségével állítható fel. Az esetek 10%-a roux-Y-choledochojejunostomiával gyógyítható, a fennmaradó
esetekben Kasai-műtét (hepatoportoenterostomia) kísérelhető meg.
A choledochuscysták az intra- vagy extrahepaticus epeutak cystosus tágulatát jelentik. A cystosus tágulatok
elhelyezkedése lehet szegmentális, diffúz vagy diverticulumszerű. Oka ismeretlen. Nem mindig okoz tüneteket,
gyakran csak felnőttkorban, véletlenszerűen derül ki. Az esetek egyharmadában észlelhető a hasi fájdalomból,
sárgaságból és tapintható teriméből álló klasszikus tünettriász. A kórisme legfontosabb módszere a hasi
ultrahangvizsgálat. Idősebb gyermekekben az endoszkópos retrográd kolangiográfia (ERC) vagy percutan
transhepaticus kolangiográfia (PTC) pontos anatómiai helymegjelölést nyújt, amely a sebészi beavatkozás
számára a legfontosabb adat. A betegség kezelése sebészi, a cysták excisioja és az epeelfolyás biztosítása jó
késői eredményeket ad. A folyamatos gondozás a visszatérő cholangitis, az epeúti kőképződés, a pancreatitis
recidíva és a malignus elfajulás veszélye miatt fontos.
Az intrahepaticus epeutak nem obstructiv saccularis vagy fusiform tágulatát Caroli-betegségnek nevezzük,
amely ritka fejlődési rendellenességnek a következménye. A klinikai tünetek a visszatérő cholangitis és
tályogképződés, valamint az intracysticus kőképződés következményei: hasi fájdalom, jobb bordaív alatti
nyomásérzékenység, hidegrázás, láz stb. A kórisme ultrahang, CT és MRI segítségével állítható fel, az ERC és
PTC jól mutatja a szabályos choledochus mellett kifejlődött intrahepaticus cystákat és az intrahepaticus epeúti
köveket. A kórlefolyást visszatérő cholangitis jellemzi, amelyet egyre nehezebb antibiotikumokkal befolyásolni.
A szövődményként keletkező intra- és extrahepaticus epekövek sebészi, endoszkópos eltávolítása vagy a
lithotripsia eredményei nem túl jók. A sebészi drenázsműtétek eredményei sem kielégítőek, a májátültetés
elvégzését technikailag nehezítik. Válogatott esetekben urzodezoxikólsavval hathatósan sikerült oldani az
intrahepaticus köveket. E formák kezelésében a májátültetés jelenti az egyedül hatásos megoldást.
11.3.2. Choledocholithiasis, epeúti kövesség

Kóreredet és klinikai megjelenés
A ductus choledochusban elhelyezkedő kövek esetén choledocholithiasisról beszélünk. Az epeutakban található

kövek döntő többsége az epehólyagból származó koleszterinkő, a choledochusban de novo képződő kövek
rendszerint barna pigmentkövek, a kőképződésre a pangáshoz (juxtapapillaris diverticulumok, posztoperatív
epeúti szűkületek, szűkült bilio-digesztiv anastomosis) társuló fertőzés hajlamosít. Cholecystectomia után akár
évekkel a choledochusban felfedezett koleszterinkövek kizárólagosan a sebész által bennhagyott köveknek
tarthatók. A choledochuskövek egy része évekig tünetmentes maradhat. A kő beszorulása esetén azonban
típusos kólikás roham lép fel, amelyhez elzáródásos sárgaság társul. Szövődményként akut vagy idült
cholangitis, másodlagos biliaris cirrhosis, vagy akut biliaris pancreatitis jelentkezhet.
Elzáródásos sárgaságot okozhatnak az epekövek mellett az epeutak intrinsic betegségei (biliaris atresia, Caroli-
betegség, primer sclerotizáló cholangitis, cholangiocarcinoma, Vater-papilla-carcinoma stb.) és az epeutak külső
elzáródását (pancreasfej-carcinoma, nyirokcsomóáttétek, akut vagy krónikus pancreatitis stb.) okozó kórképek.
A fájdalommal, esetleg lázzal járó elzáródásos sárgaság epekövesség, társuló cholangitis vagy akár biliaris
pancreatitis mellett szól, míg a fájdalmatlanul bekövetkező elzáródásos sárgaság, különösen ha
étvágytalansággal és fogyással is társul, rosszindulatú folyamatot valószínűsít. Pancreasfej-rák esetén a lassan
bekövetkező elzáródás miatt az elzáródásos sárgaság mellett jellegzetesen megnagyobbodott epehólyag
(Curvoisier-jel) tapintható.
Szövődmények
Az akut cholangitis az epeelfolyási akadályhoz társuló pangás és következményes fertőzés miatt kialakuló
súlyos heveny kórkép, amelyre az ún. Charcot-triász jellemző: fájdalom, sárgaság és láz, amely az esetek több
mint 70%-ában megtalálható. Az elfolyási akadályt az esetek 85%-ában megakadt epekő okozza, a ritkább okok
közül choledochust elzáró malignus folyamatok, epeúti szűkület, az epeutak parazitás fertőzései és veleszületett
eltérései emelhetők ki. Iatrogen ártalomként ERC után is keletkezhet, különösen ha a vizsgálat után nem
gondoskodunk az epeelfolyásról. Leggyakoribb formája a nem suppurativ cholangitis. Gennykeltő baktériumok
jelenlétében, különösen teljes elzáródás esetén rövid időn belül suppuráló cholangitis fejlődhet ki, hidegrázással
járó intermittáló lázkiugrással, többszörös májtályog kialakulásával. Az epeúti sepsis sokszervi elégtelenség
révén néhány nap alatt a beteg halálához vezethet. A leggyakrabban kimutatható kórokozók az Escherichia coli,
a Klebsiella, a Pseudomonas, az enterococcusok és a Proteus, az anaerobok közül a Bacteroides fragilis és a
1092
Clostridium perfringens. Fizikális vizsgálattal megnagyobbodott, nyomásérzékeny máj tapintható, láz és

sárgaság jeleivel együtt. Hypotensio, mentális zavartság a Gram-negatív sepsis jelei. Laboratóriumi vizsgálattal
hyperbilirubinaemia, leukocytosis, balra tolt vérkép, gyorsult süllyedés, a szérumban az alkalikus foszfatáz
növekedése mutatható ki. A hemokultúra, különösen ha a hidegrázás alatt vesszük le, pozitív. A kórismét
képalkotó eljárásokkal erősítjük meg. A kórjelző aranystandard az ERC, amellyel egyúttal lehetővé válik a kő
eltávolítása is. A kórisme felállítását követően a teendők sorrendje a hemokultúra vétel és parenteralis
antibiotikus kezelés. Enyhébb esetekben cephalosporin monoterápia (cefotaxim, cefamandol, cefoperazin) is
elegendő lehet, azonban az esetek többségében összetett kezelés szükséges (gentamycin, ampicillin,
metronidazol, clindamycin), Pseudomonas aeruginosa-pozitivitás esetén ciprofloxacint adunk. A
nyomáscsökkentő (dekompressziós) kezelés elsősorban endoszkópos úton történik, az endoszkópos
sphincterotomiát (EST) követően törekednünk kell a kő eltávolítására. Nagy kő esetén a ductus choledochusba
helyezett stenttel biztosítjuk az epeelfolyást és a kő eltávolításáról vagy összetöréséről az akut gyulladás
lezajlása után gondoskodunk.
Az idült cholangitis oka az epeelfolyás részleges akadályozottsága. Leggyakrabban epekövességhez társul, de

okozhatja szűkület, Oddi-sphincter-szűkület, biliodigestiv anastomosis, mint például a ma már ritkán észlelhető
choledochoduodenostomia. A krónikus cholangitis kevésbé jár látványos tünetekkel. A betegek jobb bordaív
alatti fájdalomról, hőemelkedésről, időnkénti lázas állapotról, gyengeségről, fáradékonyságról panaszkodnak. A
laboratóriumi vizsgálat gyorsult süllyedést, alkalikus foszfatáz enzimszint növekedést mutat. Ha a fenntartó okot
nem szüntetjük meg, másodlagos biliaris cirrhosis fejlődhet ki, annak jellegzetes tüneteivel. A kezelés
legfontosabb eleme a fenntartó elfolyási zavar megoldása. A heveny fellángolás jelentkezésekor célzott
antibiotikus kezelést alkalmazzunk a hemokultúra lelete alapján. Az antibiotikum hatását szteroidadással
fokozhatjuk.
Az akut biliaris pancreatitis a Vater-papillán keresztül áthaladó kövek átmeneti vagy tartós elakadása
következtében alakul ki. Legsúlyosabb formája a heveny necrotizáló pancreatitis, amely életveszélyes állapot.
Az akut nyomáscsökkentés (dekompresszió) életmentő beavatkozás.
Kórisme
A choledocholithiasis kórisméje a klinikai tünetek, az epekólikás rohamot követően kialakult sárgaság, a direkt
hyperbilirubinaemia és az alkalikus foszfatáz szintjének növekedése, a vizelet bilirubin pozitivitása és
urobilinogén negativitása, valamint az acholiás széklet alapján állítható fel. A képalkotó eljárások közül a hasi
ultrahangvizsgálat fajlagossága és érzékenysége epeúti kövesség esetén lényegesen elmarad az
epehólyagkövességnél leírtaktól. CT-vel és MRC-vel a tágult intrahepaticus és extrahepaticus epeutak jól
ábrázolódnak, az elzáródás szintje nagy pontossággal megállapítható, azonban az elzáródást okozó epekő csak <
70%-ban mutatható ki. A közvetlen képalkotó eljárások közül az ERC elzáródásos sárgaságban is alkalmas az
elzáródás helyének, az elzáródást okozó epeúti kőnek a kimutatására és a kő eltávolítására. A PTC a
transhepaticus úton kontrasztanyaggal feltöltött epeutakat jeleníti meg, és jelezheti az elzáródást okozó követ
vagy az elzáródást szintjét.
Kezelés
A choledocholithiasis megoldása ma az esetek döntő többségében endoszkópos úton történik, amely

cholecystectomia előtt és után egyaránt elvégezhető. Az ERC során EST-t követően Dormia-kosárral vagy
ballonnal távolíthatók el a kisebb kövek. Nagy kövek esetén endoszkópos lithotripsiát követően távolíthatók el a
kövek. A külső lökéshullám-kezelést (ESWL) nem használjuk, a choledochusba bevezetett baby-endoszkópon
keresztül alkalmazott, különböző módon gerjesztett, közvetlenül a kőre irányítható lökéshullám-kezelés viszont
ilyen eszközzel rendelkező központokban hasznos és eredményes eljárásnak bizonyulhat.
Az endoszkópos kezelési módszerek birtokában a sebészi módszerek nagyrészt háttérbe szorulnak. Sebészileg
choledochotomia segítségével távolítják el a köveket és a korábban gyakran végzett biztonsági
choledochoduodenostomiát ma már nem végzik.
11.3.3. Sclerotizáló cholangitis

A primer sclerotizáló cholangitis ismeretlen eredetű krónikus hepatobiliaris megbetegedés, amelyet az epeutak
diffúz gyulladása és fibrosisa által kiváltott idült cholestasis jellemez. A folyamat az intra- és extrahepaticus
epeutak előrehaladó elzáródása révén súlyos zsírfelszívódási zavarhoz, epeúti pigmentkő képződéséhez,
másodlagos biliaris cirrhosishoz, portalis hypertensióhoz és májelégtelenséghez vezet. A primer sclerotizáló
cholangitis leggyakrabban gyulladásos bélbetegségekhez (colitis ulcerosa, Crohn-betegség), ritkán szisztémás,
1093
idiopathiás fibrosissal járó (Weber–Christian-betegség, Riedel-thyreoiditis, mediastinalis fibrosis) és autoimmun

kóreredetű (SLE, szisztémás sclerosis, Sjögren-szindróma, rheumatoid arthritis, autoimmun haemolyticus
anaemia, membranosus nephropathia, coeliakia) kórképekhez társul.
Kóreredet
A primer sclerotizáló cholangitis oka a kiterjedt kutatások ellenére a mai napig ismeretlen. A legtöbb adat
autoimmun eredet mellett szól. Mivel a primer sclerotizáló cholangitisben szenvedő betegek mintegy fele colitis
ulcerosában is szenved, többen az érintett bélszakaszról felszívódó és a májba kerülő toxikus anyagok
(bakteriális toxinok, toxikus epesavak) kóroki szerepét tételezik fel. A vírus-teória vizsgálata során a
cytomegalovirus és a rheovirus 3-as típusának szerepét feltételezték, azonban a vírusok és az opportunista
fertőzések inkább az immunhiányos formák kialakulásáért felelősek. A primer sclerotizáló cholangitis familiáris
halmozódása irányította a figyelmet a genetikai tényezők szerepére. A keringő immunkomplexek, a Cd3 és Cd4
komplement fragmensek jelenléte arra utal, hogy a primer sclerotizáló cholangitis kóreredetében
immunkomplex-vezérelt vasculitis játszhat szerepet.
Klinikai tünetek és szövődmények
A klinikai tünetek 25–45 éves életkorban jelentkeznek. Típusos esetben a jellegzetes tünetek közül a sárgaság,
bőrviszketés és jobb bordaív alatti fájdalom emelhetők ki. A változó mértékű, időnként hidegrázással is kísért
lázas időszakok a társuló bakteriális cholangitis következményei. A betegség lefolyására is a klinikai tünetek
változatossága a jellemző, még az olyan súlyos tünetek is, mint a sárgaság, a bőrviszketés, a fájdalom és a láz
hónapokra vagy évekre remisszióba kerülhetnek. Az idült cholestasis zsírfelszívódási zavarhoz vezet, amelynek
következtében a zsírban oldódó vitaminok felszívódása is károsodik. A következmény steatorrhoea, fogyás,
farkasvakság, osteoporosis okozta csontfájdalom és spontán csigolyatörések. A primer sclerotizáló cholangitis
progresszív megbetegedés, a betegek kórismét követő átlagos élettartama 9–17 év. A korai tüneteket később
súlyos, a másodlagos biliaris cirrhosis következtében kialakult portalis hypertensio és májelégtelenség klinikai
tünetei váltják fel. A betegek mintegy 30%-ában epehólyag- és epeúti kövesség alakul ki, gyakran bakteriális
cholangitis kíséretében. A primer sclerotizáló cholangitist a cholangiocarcinoma gyakorisága (10–15%) miatt az
epeutak rákelőző állapotának kell tekintenünk.
Kórisme
A kórisme a klinikai tünetek, a laboratóriumi vizsgálatok, a kolangiográfiás kép és a májbiopszia alapján

lehetséges. A legjellegzetesebb laboratóriumi eltérés a cholestaticus enzimek emelkedése. A primer sclerotizáló
cholangitis kórisméje a jellegzetes kolangiográfiás (ERC) kép, az intra- és extrahepaticus epeutakon észlelt
szabálytalan szűkületek és tágult szakaszok váltakozása alapján állítható fel. A májbiopszia kórjelző értéke
elmarad az ERC-től. Az ún. kis vezeték (small-duct) primer sclerotizáló cholangitis esetén viszont a májbiopszia
elengedhetetlen, ezért colitis ulcerosához társuló primer sclerotizáló cholangitis gyanúja esetén, ha az ERC
normális viszonyokat tár fel, feltétlenül elvégzendő.
Kezelés
A primer sclerotizáló cholangitis specifikus kezelése megoldatlan. A kezelés döntően a cholestasis és az epeúti
elzáródás okozta szövődmények kezelésére irányul, amelyekkel a betegség előrehaladását lassíthatjuk. Az
autoimmun kóreredet miatt az immunszuppresszív kezelés – szteroid, metothrexat, cyclosporin – tűnt logikus
próbálkozásnak, azonban hatástalannak bizonyult. A cholestyramin ugyan hatásos a viszketés csökkentésére, a
betegség előrehaladását azonban nem befolyásolta. Az ursodezoxycholsav mérsékelheti a laboratóriumi
eltéréseket, azonban a betegség előrehaladását nem változtatja meg. A gyógyszeres kezelés jelenleg a
szövődmények kezelésére irányul. A betegség kínzó tüneteként jelentkező bőrviszketésre antihisztamin,
cholestyramin és phenobarbital ajánlható. A steatorrhoea következményeit közepes szénláncú zsírsavak,
vitaminok (A, D, E, K) adásával befolyásolhatjuk. A bakteriális cholangitis fellángolásakor antibiotikum
szükséges. Az endoszkópos módszerek (az epeutak ballonos tágítása, stent felhelyezése) a primer sclerotizáló
cholangitis kezelésében kiegészítő jelentőségűek. Az epeutak sebészi drenázsa (choledochoenterostomia,
hepaticojejunostomia) ritkán alkalmazott eljárások. Jelenleg a májátültetés az egyetlen gyógyító eljárás.
11.4. Az epeutak és az epehólyag funkcionális betegségei

A funkcionális epeúti kórképeken olyan idült vagy visszatérő, főleg étkezést követően a jobb bordaív alatt
jelentkező fájdalommal járó tünetcsoportot értünk, amelynek hátterében sem organikus, sem biokémiai eltérés
nem mutatható ki. A tünetcsoport in situ epehólyag esetekben és cholecystectomizált betegekben egyaránt
1094
jelentkezhet, a mindennapi gyakorlatban azonban a cholecystectomizált betegekben jelentkező tünetcsoport a

gyakoribb. A funkcionális epeúti kórképek kóreredete nem minden részletében tisztázott: a kóroki tényezők
közül az epehólyag és az Oddi-sphincter motilitászavarairól vannak ismereteink, míg a zsigeri fokozott
érzékenység és a kóros kérgi percepció szerepét most tárják fel. Az epehólyag és Oddi-sphincter összerendezett
működését, amelynek során az epehólyag összehúzódásával egy időben az Oddi-sphincter elernyed,
normokinetikus motilitásnak vagy normokinesisnek is nevezzük. Ha az epehólyag összehúzódása renyhe,
epehólyag-hypokinesisről beszélünk. Dyskinesisről akkor szólunk, amikor például az epehólyag és az Oddi-
sphincter egy időben húzódik össze.
11.4.1. Epehólyag-hypokinesis
Epehólyag-hypokinesisben az epehólyag étkezés hatására nem húzódik össze, vagy 40%-nál kisebb
összehúzódással reagál. A hypokinesis oka lehet elsődleges és másodlagos. A másodlagos okok közül a
diabetes, a terhesség, a hosszan tartó éhezés, a tartós octreotid-kezelés emelhető ki. A klinikai tünetek
szegényesek, nem jellegzetesek, a betegek jobb bordaív alatti teltségérzésről, puffadásról panaszkodnak. A
kórisme az epehólyag ejectiós frakció meghatározásával történik, amelyre a CCK adással együtt elvégzett
ultrahang- vagy szcintigráfiás vizsgálat egyaránt alkalmas. A kezelés a kiváltó okok megszüntetésével, esetleg
motilinagonista prokinetikus szerekkel (pl. erythromycin) kísérelhető meg.
11.4.2. Epehólyag-dyskinesis
Az epehólyag-dyskinesis, az epehólyag motilitászavar különleges formája. A motilitászavar lényege az, hogy az
epehólyag étkezés vagy CCK hatására nem ürül ki, sőt az erőltetett összehúzódás hatására jellegzetesen
gömbölyűvé válik, a beteg egyidejűleg jobb bordaív alatti görcsös fájdalmat jelez. A jelenség mechanizmusa
valószínűleg az, hogy az epehólyagnyak, vagy a cholecystocysticus sphincter CCK érzékenysége fokozott és
emiatt ez a szakasz fokozottan húzódik össze és akadályozza a normális CCK érzékenységű epehólyag
kiürülését. Görcs okozta funkcionális ductus cysticus elzáródásról van szó, amely a sensoafferens pályák
fokozott érzékenysége miatt fájdalommal jár. A kórisme CCK és nitroglycerin adással együtt elvégzett
hepatobiliaris szcintigráfiás (HIDA) vizsgálattal igazolható. Epehólyag-dyskinesis esetén nitroglycerin adásával
próbálkozhatunk, sikertelenség esetén cholecystectomia javasolt.
11.4.3. Oddi-sphincter-dyskinesis
Az Oddi-sphincter-dyskinesis biliaris és pancreaticus típusú tüneteket okozó funkcionális kórkép, amelynek
hátterében a panaszokat, illetve a következményes pancreatitist magyarázó organikus eltérést részletes
vizsgálatokkal sem tudunk igazolni. Az Oddi-sphincter-dyskinesis az esetek döntő többségében
cholecystectomizált betegekben jelenik meg, akikben a panaszok hasonlóak a műtétet megelőző biliaris jellegű
fájdalomhoz. A kóreredetet vizsgálva az egyetlen feltételezett eltérés a dyskineticus motilitászavar, amely az
esetek egy részében csak provokációs eljárásokkal mutatható ki. A motilitászavar lényege átmeneti epeúti
nyomásemelkedés és fájdalmat kiváltó funkcionális görcs, amely feltételezi azt, hogy panaszmentes időszakban
az intrabiliaris nyomás, transpapillaris passzázs stb. normális és elzáródásra utaló tünetek csak a spontán, vagy
étellel, illetve farmakológiai szerrel kiváltott görcs idején figyelhetők meg. Egyes feltételezés szerint az Oddi-
sphincteren elhelyezkedő gátló rostok denervációja miatt a CCK fiziológiás relaxáló hatása kiesik, és a serkentő
jelfogók ingerlése összehúzódást okoz.
A klinikai tünetek postprandialisan típusos biliaris jellegű fájdalommal jelentkeznek, az epekólika-szerű tünetek
hasonlóak a műtétet megelőző panaszokhoz. Az esetek egy részében övszerű, pancreas-jellegű fájdalom lép fel,
amely gyakran társul valódi pancreatitisszel.
A funkcionális spasmus okozta Oddi-sphincter-dyskinesis kórisméje provokációs próbákkal (koleretikum-

morfin teszt: Debray-próba; neosztigmin-morfin teszt: Nardi-teszt) együtt alkalmazott képalkotó és
laboratóriumi eljárásokon alapulnak. Új eljárás az ún. amyl-nitrittel érzékenyített kvantitatív hepatobiliaris
szcintigráfia, amely alkalmas a funkcionális görcs és az organikus szűkület elkülönítésére. Az endoszkópos
retrográd kolangiopankreatográfia (ERCP) önmagában csak az organikus eltérés kimutatására alkalmas, az
ERCP során végzett manometria viszont segít a funkcionális eltérések (növekedett alapnyomás, motilitási
eltérések) megítélésében is.
Az Oddi-sphincter hypertoniás dyskinesis hagyományos belgyógyászati terápiája diétás és gyógyszeres

kezelésből áll, amelynek elvi alapja az, hogy elkerüljük a görcs kiváltását, és megelőzzük a spasmust. Az előbbit
zsírszegény ételekkel, az utóbbit gyógyszerrel érhetjük el. A gyógyszeres kezelés során a kezelés alapját a
nitroglycerin jelenti. A létrejött görcs oldására a gyors hatású nitrátkészítmények váltak be, amelyek közül a
1095
sublingualis alkalmazási forma a legelterjedtebb. A nitrátkezelés alternatíváját jelentik a kalciumantagonisták,

amelyek közül a nifedipinnel van a legkedvezőbb tapasztalat. Ha konzervatív kezeléssel nem érünk el
eredményt, EST javasolt.
11.5. A Vater-papilla betegségei

11.5.1. Papillaris (Oddi-sphincter) kóros működés
A papillaris vagy Oddi-sphincter kóros működése a Vater-papillát érintő traumás károsodások
(choledochuskövek átjutása), akut vagy idült gyulladás, glandularis hyperplasia következtében jöhet létre.
Feltételezésünk szerint Oddi-sphincter dyskinesisben az ismételten jelentkező összehúzódások és
következményes gyulladás hatására egy idő után szűkület is kifejlődhet. A legújabb osztályozás szerint a
papillaris vagy Oddi-sphincter kóros működésének az elfolyási zavar milyensége és mértéke alapján három
fokozatát különböztetik meg: I. típusban szűkületről van szó, növekedett alap nyomással (> 40 Hgmm) és
elfolyási zavarral, II. típusban mérsékelt alapnyomás-növekedés részleges elfolyási zavarral, III. típusban pedig,
amely az Oddi-sphincter-dyskinesis szinonimája normális alapnyomás és szabad transpapillaris átjárhatóság
észlelhető. A Vater-papilla organikus szűkülete ERCP-vel MRCP-vel ismerhető, a végleges megoldást az EST
jelenti.
11.5.2. A Vater-papilla daganatai

A benignus tumorok ritkák, leggyakoribb a papilla villosus adenomája, amely rákelőző eltérésnek számít.
Egyéb, ritkán előforduló tumor a lipoma, a carcinoid, a lymphangioma, a haemangioma és a leiomyofibroma.
A Vater-papilla-carcinoma morfológialag és kórjóslat szempontjából önálló entitás, jóllehet gyakran a

periampullaris tumor megjelölést használják. A Vater-papilla-rák keletkezésének oka ismeretlen, feltehetőleg a
papilla benignus adenomáiból alakul ki. Feltételezik, hogy az epe és pancreasnedvvel kiválasztódó rákkeltő
anyagok játszanak szerepet a rák keletkezésében. A legjellegzetesebb klinikai tünetek a sárgaság és a pruritus.
Az elzáródásos sárgaság a betegek többségében fájdalom nélkül alakul ki, és akárcsak a pancreasfejtumor
esetén, az epehólyag megnagyobbodása (Courvoisier-epehólyag) kíséri. A laboratóriumi eltérések az epeúti
elzáródást, az esetleg társuló pancreatitist vagy vérzés esetén az occult vérzést jelezhetik. Az eszközös
vizsgálatok közül az ultrahangvizsgálaté az elsőbbség, amely a ductus choledochus és a pancreasvezeték
tágulatát és a megnagyobbodott epehólyagot jelezheti. A pontos kórismét duodenoszkópos-biopsziás vizsgálat
tisztázza, többnyire ERCP-vel egybekötve. A gyógyító kezelés egyedüli lehetősége a sebészi eltávolítás, a
pancreato-duodenectomia. Az eltávolítható tumorok aránya 75% fölötti, ami különbözik a
pancreascarcinomáétól. Ha a daganat nem távolítható el, palliatív megoldást jelent az EST, endoprotézis
behelyezéssel.
Irodalom
1. Greenberger, N.J., Paumgartner, G.: Diseases of the gallbladder and bile ducts. In: Harrison‘s Principles of
Internal Medicine. 17th edition. McGraw-Hill, New York, 2008, 1991.
2. Mulvihill, S.J., Galsgow, R.E.: Treatment of Gallstone Disease. In: Sleisenger and Fordtran‘s:
3. Sreenarasimhaiah, J., Browning, J.D.: Gallstone Disease. In: Sleisenger and Fordtran‘s: Gastrointestinal and
Liver Disease. 8th edition. Saunders, Elsevier, Philadelphia, 2006, 1387.
12. A hasnyálmirigy betegségei

Dr. Tulassay Zsolt
A hasnyálmirigy lapos, puha állományú elongált, 12–20 cm hosszúságú mirigy, amelynek súlya felnőttben 70–
110 g között változik. A hasnyálmirigy exokrin és endokrin működésű szerv, emésztőenzimeket és
peptidhormonokat egyaránt termel. Szerkezetében az emésztőenzimeket termelő acinusparenchyma a
legnagyobb térfogat (kb. 80%), amelyet piramis alakú hámsejtek, az acinussejtek alkotnak. Az acinusokban
termelődő emésztőenzimek proteolitikus, lipolitikus és amilolitikus hatásúak, amelyek a hasnyálmirigy
vezetékein keresztül jutnak a nyombélbe. A kivezetőcső-rendszer a szerv állományának kb. 18%-át alkotja és
különböző méretű, hierarchikus felépítésű vezetékekből áll. Az interlobaris vezetékek a szekrétumelvezető
1096
működésükön kívül bikarbonátban gazdag nedvet is termelnek. A hasnyálmirigy állományában elszórtan,

szigetekben helyezkednek el a térfogat kb. 2%-át alkotó endokrin sejtek, amelyek különböző, az anyagcsere
szabályozásában alapvető szerepet játszó peptidhormonokat szintetizálnak.
A hasnyálmirigy exokrin működésű szerkezetében a gyulladásos (heveny és idült pancreatitis) betegségek, a

fejlődési rendellenességek és a daganatok klinikai jelentősége az elsődleges.
12.1. Heveny hasnyálmirigy-gyulladás

Dr. Döbrönte Zoltán
A hasnyálmirigy heveny gyulladását hasi fájdalom és a hasnyálmirigy által termelt enzimek kórosan növekedett
szérumszintje jellemzi, amelyhez a gyulladás mértékétől és kiterjedésétől függően különböző súlyosságú helyi
és szisztémás szövődmények társulhatnak.
Az akut pancreatitis incidenciája 1–5/10 000 lakos/év, a pontos megítélést azonban nehezíti az, hogy enyhe
lefolyás esetén a beteg nem mindig jelentkezik orvosnál.

A heveny hasnyálmirigy-gyulladás létrejöttében a zymogen szemcsékben elhelyezkedő proteolitikus enzimek
különböző behatásokra létrejövő idő előtti aktiválódása jelenti az első lépcsőfokot. Az acinussejtek membránja
az aktivált enzimek önemésztésének esik áldozatul, a részleges sejtnecrosis következtében gátlódik a szekréció,
és így az aktivált enzimek nem a vezetékbe választódnak ki, hanem az acinussejtekben maradnak. A proenzimek
aktiválódásában a lysosomalis katepszin B enzim játszik vezető szerepet a tripszinogén aktiválásával, az ily
módon keletkező tripszin pedig már önmaga is aktiválni képes a többi proteolitikus enzimet. A hasnyálmirigy
önemésztődési folyamatának a sejtes és a keringő vérben található proteázgátlók (pancreaticus és
szérumtripszin-gátló, α2-makroglobulin, α1-antitripszin, antikimotripszin, C1-észteráz-gátló) szabhatnak határt.
A sejtnecrosis következtében proinflammatorikus citokinek szabadulnak fel, amelyek aktiválják a gyulladásos

sejteket, azok pedig az erek endoteliumához tapadnak és így a pancreasban visszamaradnak. A gyulladásos
sejtekből felszabaduló kininek és egyéb vasoactiv anyagok értágulatot, a capillaris átjárhatóság fokozódását és
oedemát hoznak létre. Az interstitialis pancreas oedemával és részleges sejtnecrosissal kísért pancreatitis
viszonylag gyorsan, teljesen gyógyulhat.
Az aktiválódott enzimek, és leukocyta aktiváció révén a gyulladásos mediátorok azonban a betegség első
fázisában, amely körülbelül egy hétig tart, a szisztémás gyulladásos válaszreakció (SIRS) révén szervi,
esetenként többszervi elégtelenséget is okozhatnak.
Az így létrejött súlyos fokú, tartós gyulladással járó esetekben a második fázisban további szövetkárosodás,
teljes parenchymalis sejtnecrosis, a környező zsírszövet necrosisa jöhet létre, intra- és peripancreaticus
folyadékgyülemek alakulnak ki. Az elhalt pancreasterület és a folyadékgyülemek fertőződése bacteriaemiához
és sepsishez vezethet.
Az akut pancreatitis kiváltó okaként az esetek 80%-ában epeúti betegség (zömében epekő) vagy nagy
mennyiségű alkoholfogyasztás szerepel. A betegek átlagos életkora biliaris eredet esetén 65, alkoholos eredet
esetén 44 év körüli. Akut biliaris pancreatitis és akut alkoholos pancreatitis közel azonos arányban fordul elő.
Biliaris pancreatitis esetén a vezetékelzáródás okozta nyomásfokozódás a gyulladásos folyamat elindító
tényezője. Alkoholos pancreatitisben az alkohol és metabolitjainak közvetlen toxikus hatásán kívül egyéb
tényezők is szerepet játszanak. Az alkohol serkenti a proinflammatorikus citokineket, a CCK-felszabadulást a
vékonybélből, és fokozza az Oddi-sphincter tónusát. Ezenkívül megváltoztatja a pancreas által szekretált fehérje
összetételét, és közvetve fokozza a pancreasnedv viszkozitását. Mindez fehérjekiválást, fehérjedugók
képződését idézheti elő, ami elzáródással társulhat a gyulladásos folyamat létrejöttéhez.
Az akut pancreatitis kiváltásában az esetek 2–5%-ában gyógyszer tehető felelőssé, túlérzékenységi reakció vagy
toxikus metabolit révén. A heveny hasnyálmirigy-gyulladás ezenkívül lehet anyagcsere (hypertriglyceridaemia,
hypercalcaemia, veseelégtelenség), fertőzéses, autoimmun, herediter, ischaemiás, traumás vagy iatrogen eredetű
(7.65. táblázat). Az autoszomális domináns öröklődésű herediter pancreatitisben a hasnyálmirigyrák fokozott
kockázatával kell számolnunk. Az ún. idiopathiás pancreatitis hátterében többnyire biliaris microlithiasis áll. A
rejtett okok közt gyógyszerek, pancreasrák, pancreas divisum, vagy az epeúti és a pancreasvezeték ritka
1097
junctionalis eltérése (hosszú közös csatorna) is szerepelhetnek. Utóbbi a biliopancreaticus reflux révén okozhat
akut gyulladást.
7.65. táblázat - 7.65. táblázat. Az akut pancreatitis kóreredet szerinti osztályozása
• Elzáródás, kifolyási akadályozottság biliaris
epeúti kő, microlithiasis
pancreaticus
pancreas divisum
pancreastumor
vezetékkő, szűkület
papillaris
Oddi-sphincter kóros működése
Vater-papilla-tumor
juxtapapillaris duodenum diverticulum
ascariasis
• Toxikus
alkohol (akut és krónikus alkoholizmus)
gyógyszerek
azathioprin, 6-mercaptopurin
sulfonamidok
5-acetilszalicilsav (5-ASA)
furosemid
thiazidok
oestrogenek
ACE (angiotenzinkonvertáló enzim) -gátlók
tetracyclin
• Fertőzés
mumps
virushepatitis
Coxsackie-, Echo-, Cytomegalovirus
HIV
baktériumtoxinok (Mycobacteria, Mycoplasma, Salmonella, Shigella, Campylobacter, E. coli, Brucella,

Legionella, Leptospira)
1098
• Metabolikus
hypertriglyceridaemia
hypercalcaemia
veseelégtelenség
• Autoimmun
autoimmun pancreatitis
vasculitis
• Ischaemiás
• Genetikus (herediter pancreatitis)
• Egyéb
iatrogen
ERCP, EST, endoszkópos manometria
trauma
penetráló nyombélfekély
• Idiopathiás
Középkorúak vagy idősek tisztázatlan eredetű recurráló pancreatitisének hátterében mindig kell gondolnunk
hasnyálmirigyrák lehetőségére. A pancreatitises epizódok rendszerint hónapokkal megelőzik a hasnyálmirigyrák
felismerését.
Az akut pancreatitis a kóreredet, a kórszövettan szerint, és klinikailag egyaránt osztályozható. Kórszövettan
szerint interstitialis (oedemás) pancreatitist, amelyben a szerv szerkezete megtartott marad, és necrotizáló
pancreatitist különböztetünk meg. A klinikai gyakorlat szempontjából a pancreatitis enyhe és súlyos formája
különíthető el. Enyhe pancreatitisben nincs szervi működészavar és a gyulladás rővid idő alatt, teljesen gyógyul
(kb. az esetek 80%-a). Súlyos pancreatitis (kb. 20%) esetén a hasnyálmirigy működése jelentősen károsodik,
helyi (intra- és peripancreaticus folyadékgyülemek, parenchymalis necrosis, peripancreaticus zsírnecrosis)
vagy/és szisztémás szövődmények (SIRS, egy vagy több szerv elégtelensége, esetenként sepsis) jellemzik a
klinikai képet. A súlyos pancreatitis az esetek 15%-ában halálos kimenetelű.

A vezető tünet a has felső részén, az epigastriumban, ritkábban a köldök körül jelentkező mély, zsigeri fájdalom,
amely övszerűen a hátba és mindkét bordaív irányába sugározhat. A fájdalom lehet enyhe, de lehet súlyos,
szinte elviselhetetlen is, amely órákig vagy napokig is eltarhat, ülő vagy görnyedt helyzetben (a térdek
felhúzásával), valamint bal oldalfekvésben enyhül, járáskor és hanyattfekvéskor fokozódik. Gyakori tünet a
hányinger és a hányás is, utóbbi nem csökkenti a fájdalomérzetet, ami a pepticus fekélytől történő
elkülönítésben fontos jel lehet.
Az egyéb tünetek közt gyakori a mérsékelt láz. Magas láz necrosis vagy cholangitis esetén fordulhat elő.
Időskorban a fájdalom, a típusos tünetek hiányozhatnak, emiatt a kórisme késik, és így a kórházba kerüléskor
már a szisztémás tünetek (shock, hyperglykaemia, sokszervi elégtelenség) állhatnak előtérben.
1099
Fizikális vizsgálat során a hasban nyomásérzékenység tapasztalható, legkifejezettebben az epigastriumban.

Társuló paralyticus ileus jeleként a bélhangok renyhék vagy hiányoznak, a has meteoristicus lehet. Súlyos fokú
gyulladásban izomvédekezés észlelhető. Tapintható rezisztencia pseudocysta kialakulását jelezheti.
A tachycardia és hypotensio a fokozott érpermeabilitás, az értágulat vagy haemorrhagia okozta hypovolaemia

következménye. Basalis atelectasia, társuló pleuritis, amely rendszerint bal oldali, de kétoldali is lehet, az esetek
10–20%-ában fordul elő. Enyhe sárgaság az oedemás pancreas okozta epeúti összenyomás következménye,
kifejezettebb icterus azonban többnyire köves epeúti elzáródásra utal. Necrotizáló pancreatitisre utaló jel a
periumbilicalis mező haemoperitoneum okozta halványkék elszíneződése (Cullen-féle jel), valamint a hát
elszíneződése retroperitonealis vérzés következményeként (Turner-jel). Subcutan zsírnecrosis következtében
hyperaemiás cutancsomók alakulhatnak ki.
12.1.4. Laboratóriumi eltérések

Pancreasenzimek. Akut pancreatitisre kórosan növekedett szérumamiláz- és lipázszint jellemző. A szérum
amilázszintje – a lipázszinttel párhuzamosan – az akut pancreatitis kezdete után órákon belül megemelkedik.
Biliaris pancreatitisben növekedettebb amilázszint mérhető, mint alkoholos eredet esetén, a szérumlipázszintre
ez éppen fordítva érvényes. Míg a szérumamiláz rendszerint 48–72 órán belül csökkeni kezd a pancreatitis
nyilvánvaló jelei esetén is, a lipázszint hosszabb ideig jelzi a gyulladás fennállását. A gyulladásos folyamat
súlyosságára azonban sem az amiláz-, sem a lipázszint mértékéből nem vonható le egyértelmű következtetés. Az
akut pancreatitishez társuló ascites vagy mellkasi folyadékgyülem amiláz aktivitása ugyancsak jelentősen – a
szérum aktivitását meghaladó mértékben – fokozott.
A normális szérumszint háromszorosát meghaladó amiláz- vagy lipázaktivitás 100%-os fajlagossággal jelzi az
akut pancreatitist. Mind az amiláz-, mind a lipázszint mérsékelten növekedett lehet azonban
veseelégtelenségben, a csökkent kiválasztás miatt, továbbá idült hasnyálmirigy-gyulladásban, pancreasrák,
vékonybél-átfúródás vagy -elzáródás és mesenteralis infarctus esetén. Fokozott szérumamiláz-aktivitást
mérhetünk ezenkívül nyálmirigybetegségben, diabeteses ketoacidosis és macroamylasaemia esetén (7.66.
táblázat). Macroamylasaemiában a nagy molekulatömegű amiláz polimer (amiláz-ellenanyag komplex) nem tud
a vesén át ürülni, azért mérünk növekedett szérumszintet. A nem alkoholista felnőtt lakosság mintegy 1,5%-
ában fordul elő. Többnyire ártalmatlan jelenségről van szó, az elkülönítésben a normális vizeletamiláz és
szérumlipáz-aktivitás segít. A szérumlipázszint nemcsak macroamylasaemiában, hanem ketoacidosisban és
salivaris hyperamylasaemiában is normális marad.
A gyulladás jelzői. Az akut pancreatitist rendszerint leukocytosis, súlyos esetben leukaemoid reakció és
megnövekedett C-reaktív protein szint kíséri.
7.66. táblázat - 7.66. táblázat. Kórfolyamatok és állapotok, amelyek

hyperamylasaemiával járhatnak
akut pancreatitis, idült pancreatitis, pancreasrák
makroamylasaemia
veseelégtelenség
sialoadenitis, mumps
vékonybél-átfúródás
vékonybélelzáródás (magas ileus)
mesenterialis ischaemia
diabeteses ketoacidosis
extrauterin graviditás
hasi aorta megrepedése
1100
kábító fájdalomcsillapítók szedése
Biliaris pancreatitis jelzői. Epeúti elzáródásra utal a gyakran változó direkt hyperbilirubinaemia és a fokozott
cholestaticus enzimaktivitás (szérum alkalikus foszfatáz, γ-glutamiltranszpeptidáz), és a rendszerint növekedett
transzamináz (ALAT, ASAT) szérumszint is.
Az egyéb laboratóriumi eltérések közül nem ritka a hyperglykaemia. Hypertriglyceridaemia az esetek 15–20%-
ában fordul elő, főként alkohol okozta pancreatitisben, de nemcsak következmény, hanem a hasnyálmirigy-
gyulladás oki tényezője is lehet.
A szisztémás szövődmények jelzői. Necrotizáló, súlyos fokú pancreatitisre utal a hypocalcaemia, a

hypalbuminaemia, az azotaemia, a jelentős mértékű LDH-szérum-szint növekedés és a hypoxaemia (artériás
pO2 ≤ 60 Hgmm), utóbbi gyakran az akut respiratorikus distressz szindróma (ARDS) előhírnöke. Növekedett
szérum prokalcitonin szint sepsis kialakulásának a jele.
12.1.5. Képalkotó kórisme

Natív hasi röntgenfelvétel. Minden súlyos hasi fájdalommal járó betegség esetén elsőként végzett vizsgálat,
amely üreges szerv átfúródásának, esetleg mechanikus ileus kizárását szolgálja. Akut pancreatitisben tehát
elsősorban elkülönítő kórisme célját szolgálja, de egyúttal felhívhatja a figyelmet pancreatitis szövődményeként
bal vagy mindkét oldali pleuralis folyadékgyülemre, paralyticus ileusra is.
Hasi ultrahangvizsgálat (UH). Legnagyobb értéke – az epekövesség és az epeúti tágulat kimutatásával – az akut
pancreatitis biliaris eredetének tisztázásában van. A pancreas többnyire csak enyhe, interstitialis (oedemás)
pancreatitis esetén ábrázolható, ilyenkor viszont értékes, érzékeny módszer a gyulladás kimutatásában: a
pancreas a parenchyma megnőtt folyadéktartalma miatt echoszegény szervként ábrázolódik. Súlyosabb
gyulladás, necrotizáló pancreatitis esetén a bélgázosság miatt a pancreas ultrahangvizsgálattal nem értékelhető
(7.43. a–d ábra).
7.43. a. ábra. Akut pancreatitis ultrahangképe (Dr. Jakab Zsuzsa felvételei) a) A pancreasfej duzzadtabb,
echoszegény, elmosódott határú; b) a hasnyálmirigy teste széles, echoszegény szerkezetű; c) a ductus
choledochus 15 mm-re tágult, lumenében sűrű sludge; d) a choledochusba vezetett stent
1101
7.43. b. ábra.
7.43. c. ábra.
7.43. d. ábra.
Komputertomográfia (CT). Elsődleges szerepe az akut pancreatitis súlyosságának megítélésében, az oedemás és

a necrotizáló pancreatitis elkülönítésében, a necrosis és az intra- és peripancreaticus folyadékgyülemek
felismerésében van. CT végzése ennek megfelelően rendszerint a 3–6. nap között, később pedig a lefolyás
ellenőrzésére, illetve szövődmények kimutatására válhat szükségessé. A gyulladt pancreas megnagyobbodott,
elmosódott kontúrú, parenchymája egyenetlen. Dinamikus CT-vel meghatározható a necrosis mérete, amely
kórjóslati jelentőségű (50%-nál nagyobb necrosis rossz kórjóslatot jelent) (7.44. a–b ábra). A CT-vezérelt
finomtű-aspirációval vett minta tenyésztéses vizsgálata a fertőződött necrosis kimutatásának módszere.
1102
7.44. a. ábra. Akut pancreatitis CT-képe (Dr. Tóth Géza felvételei) a) A CT-kép keresztmetszeti síkban. A
hasnyálmirigy kiszélesedett, elmosódott kontúrú, ami az oedemás gyulladás jele. A májhoz és léphez
viszonyítva a kontraszthalmozás mérsékeltebb. Az átáramlás csökkenése necrotizáló folyamatra utal. b) Az akut
pancreatitis CT-képe coronalis síkban
7.44. b. ábra.
Mágneses magrezgés vizsgálat (MRI). CT helyett csak terhesség és kontrasztanyaggal szembeni túlérzékenység
esetén jön szóba. Az MR-angiográfia az ér szövődmények felderítésének nem invazív módszere.
Az MRCP (MR-kolangiopankreatográfia) és az endoszkópos ultrahangvizsgálat bizonytalan esetben a

pancreatitis biliaris eredetének nem invazív bizonyítására, epeúti kő kimutatására használható fel.
1103
ERCP a választandó kolangiográfiás eljárás biliaris pancreatitis nyilvánvaló ultrahang és laboratórium jelei
esetén, ugyanis e módszer azonnali kezelési lehetőséget kínál az epeúti kövesség vagy ampullaris elfolyási
akadály endoszkópos operatív megoldására is.
12.1.6. Elkülönítő kórisme

Az akut hasnyálmirigy-gyulladásnak a pancreas egyéb betegségeitől való elkülönítésében a képalkotó eljárások
segítenek, a klinikai tünetek ugyanis hasonlóak lehetnek, és hyperamylasaemia idült pancreatitis és pancreasrák
esetén is előfordul.
Az akut pancreatitist a következő extrapancreaticus kórképektől kell elkülönítenünk: pancreasba fúródó

duodenalis ulcus (hyperamylasaemiával járhat, kizárása felső emésztőrendszeri endoszkópos vizsgálattal
történhet); hasi szerv átfúródása (szabad levegő natív rtg-felvételen); mechanikus ileus (nívóképződés
röntgenjelei); akut cholecystitis (UH); vesekólika (UH); inferior szívizominfarctus (EKG, troponin, CK-MB);
aortaaneurysma dissecans (dinamikus CT/MR); mesenterialis érelzáródás (hyperamylasaemia kísérheti,
idősekben észlelt hasi feszítés, véres széklet; kórjelző vizsgálat: arteriográfia); diabeteses ketoacidosis (hasi
fájdalommal és hyperamylasaemiával járhat, de a szérumlipázszint normális).
12.1.7. Kórjóslat
A kórjóslatot az akut pancreatitis súlyossága határozza meg. A laboratóriumi értékek közül a pancreatitis
súlyosságának korai, 24 órán belüli előrejelzésében főleg a tripszinogén aktiváló peptid (TAP) vizeletben
történő kimutatása tűnik ígéretes módszernek. A gyulladásos jelzők közül a szérum granulocyta elasztáz és az
IL-6 sorolhatók a súlyos fokú gyulladás korai előrejelzői közé. A rutin klinikai gyakorlatban azonban leginkább
a C-reaktív protein szint növekedésének mértéke (> 150 mg/l) hasznosítható, amely 2–3 nap után kórjósló
értékű a súlyosság megítélésében. Súlyos pancreatitisre utal a hemokoncentráció (hematokrit > 44%, azotaemia,
hypotensio, tachycardia) is. Az időskor (> 70 év) és az obesitas (testtömeg index > 30) eleve súlyos fokú
pancreatitis lehetőségét vetíti előre. A halálozás vonatkozásában a korai, felvételkor már meglévő egy vagy több
szerv elégtelensége, valamint annak fennmaradása és előrehaladása tekinthető a legfontosabb kórjóslati jelnek.
A lefolyás és a kimenetel előrejelzésére ezenkívül ún. kórjóslati jelzők szolgálnak (Ranson–Imrie-feltételek,
APACHE II. feltételrendszer, Glasgow-feltételek, CT súlyossági index). A Ranson–Imrie-feltételeket (7.67.
táblázat) főleg alkoholos, a Glasgow-feltételeket (7.68. táblázat) főként biliaris pancreatitises betegekkel szerzett
tapasztalatok alapján állapították meg. Az APACHE II 14 élettani és laboratóriumi jellemzőt vesz figyelembe.
Rutinszerű alkalmazását az is nehezíti, hogy a súlyossági fok értékeléséhez intenzív osztályos ellenőrzéssel
nyerhető adatok is szükségesek. Ezzel szemben a rutin klinikai gyakorlatban is jól használható a CT súlyossági
index, a pancreasállomány több mint 50%-ára kiterjedő necrosis rossz kórjóslatot vetít előre (7.69. táblázat). A
kórjóslati indexek jelzik a megbetegedés súlyosságát (szövődmények várható megjelenésével) és a halálozás
veszélyét. A betegség első fázisában inkább a klinikai indexek; súlyos fokú, elhúzódó pancreatitis esetén, a
második fázisban viszont inkább a morfológiai (CT) index kórjelző értéke nagyobb.
7.67. táblázat - 7.67. táblázat. Az akut pancreatitis Ranson–Imrie-féle súlyossági

kórjóslati feltételei
Felvételkor
életkor > 55 év
leukocytosis > 16 000
hyperglykaemia > 11 mmol/l
szérum LDH > 400 U/l
szérum AST > 250 U/l
48 órán belül
hematokritcsökkenés > 10%
folyadékveszteség > 4 l
1104
szérumkalcium < 1,9 mmol/l
artériás PO2 < 60 Hgmm
ureanitrogén szérumszint növekedése > 1,8 μmol/l
szérumalbumin < 32 g/l
Súlyos pancreatitis: > 3 feltétel
7.68. táblázat - 7.68. táblázat. Az egyszerűsített Glasgow súlyossági feltételek
48 órán belül bármikor
életkor > 55 év
fvs. > 15 000
LDH > 600 U/l
vércukor > 10 mmol/l
szérumalbumin < 32 g/l
szérumkalcium < 1,9 mmol/l
artériás PO2 < 60 Hgmm
ureanitrogén > 7,5 mmol/l
Súlyos pancreatitis: > 3 feltétel
7.69. táblázat - 7.69. táblázat. CT súlyossági jelző
Az akut pancreatitis súlyossági Pontszám

foka
A: normális pancreas 0
B: megnagyobbodott pancreas 1
C: a pancreasra és a peripancreaticus 2
zsírszövetre korlátozódó gyulladás
D: egy peripancreaticus 3
folyadékgyülem
E: két vagy több folyadékgyülem 4
A necrosis mértéke
nincs necrosis 0
a pancreas harmadának necrosisa 2
1105
a pancreas felének necrosisa 4
a pancreas több mint felének 6

necrosisa
Értékelés: súlyossági fok + a necrosis mértéke.
Súlyos szövődmény valószínűsége: 1–2: nem valószínű, 3–6: lehetséges, 7–10: szinte biztos
Helyi szövődmények. Ide sorolhatók a pancreaticus folyadékgyülemek, a necrosis, valamint a szomszédos
szervek érintettsége.
Akut pancreatitis során többszörös intra- és peripancreaticus folyadékgyülemek alakulhatnak ki, amelyek az
esetek többségében spontán felszívódnak. Mintegy 10–15%-ukban azonban fennmaradnak és pseudocystát
képeznek. Pseudocystáról csak több mint 4 hete fennálló folyadékgyülem esetén beszélhetünk, ugyanis legalább
annyi idő szükséges ahhoz, hogy megfelelő határoló fal alakuljon ki. A pseudocysta falát fibroticus és
granulációs szövet alkotja, a valódi cystáktól a hámbélés hiánya különbözteti meg. Pseudocysták a
folyadékgyülem anatómiai felszínek mentén történő terjedésével távolabb (pl. a rectum mögött) is
megjelenhetnek. Hasnyálmirigytályog rendszerint pseudocysta fertőződése következtében jön létre, az esetek
kb. 3–4%-ában. A tályogképződés tipikusan késői szövődmény, néhány hét múlva, az akut pancreatitis klinikai
tüneteinek és laboratóriumi jeleinek lecsengése után jelentkezik. Leggyakrabban posztoperatív pancreatitis
esetén fordul elő, de pseudocysta punkciójának vagy drenálásának szövődményeként is kialakulhat. Septicus
láz, állandósuló pancreatitises tünetek és a beteg általános állapotának romlása hívja fel rá a figyelmet.
Hasnyálmirigy-ascites a pancreasvezeték sérülése vagy pseudocysta megrepedése következtében jön létre. Nagy
mennyiségű, diuretikumra nem csökkenő folyadék jellemzi. A kórisme, az egyéb eredetű ascitestől való
elkülönítés, próbapunkcióval biztosítható: az ascites amiláztartalma növekedett, többnyire > 20 000 U/l,
ezenkívül növekedett az albumin koncentrációja is (> 30 g/l). A belső sipoly (a pancreasvezeték és a hasűr közti
összeköttetés) kimutatására a legalkalmasabb módszer az ERCP, a kontrasztanyagtöltés során azonban
fertőződhet az ascites és súlyosbodhat a gyulladás, ezért preoperatív alkalmazásától eltekintve, helyette MRCP
ajánlott. Rekeszközeli pseudocysta esetén a pleuraűr irányába alakulhat ki sipoly, amely pleuralis – rendszerint
bal oldali és nagy mennyiségű – folyadékgyülem kialakulásához vezet.
Necrosis (necrotizáló pancreatitis) az akut hasnyálmirigy-gyulladás 5–10%-ában alakul ki. A necrotizált

állomány kontrasztanyag iv. adásával együtt végzett dinamikus CT-vel mutatható ki. Az esetek felében
szisztémás szövődmények jönnek létre, főként akkor, ha a necrosis a pancreasállomány több mint 50%-ára
kiterjed. Gyógyulhat heggel, pseudocysta kialakulásával, vagy ún. organizált pancreasnecrosis formájában,
amikor is a necrotizált szekvesztrum fibroticus és granulációs szövetből kialakuló fallal határolt üregben foglal
helyet. Utóbbi állandósult tünetek forrása lehet. A fertőződött pancreasnecrosis jelentős halálozással járó,
életveszélyes állapot. A kórokozók többnyire Gram-negatív bélbaktériumok, amelyek bakteriális áthelyeződés
útján kerülnek a necrotizált szövetbe és a lépbe. A fertőzött necrosis CT-vezérelt aspirációs tűbiopsziával
igazolható. Negatív hemokultúra nem kizáró tényező.
Egyéb helyi szövődmények: lépvénathrombosis, vena mesenterica superior elzáródása, pseudoaneurysma,

pseudocysta okozta érfalerózió (arteria lienalis, arteria gastroduodenalis) következtében, vérzés, lépmegrepedés.
Az esetek kb. 10%-ában idült pancreatitis alakul ki, elsősorban azokban az esetekben, amelyek folyadékgyülem
képződésével jártak.
Szisztémás szövődmények. Necrotizáló pancreatitis esetén az esetek mintegy felében távoli szervek működési
zavarával vagy sokszervi elégtelenség kialakulásával kell számolnunk. Létrejöttükben a keringő aktivált
pancreasenzimek toxikus hatása, a szisztémás gyulladásos válaszreakció és a bakteriális áthelyeződés
következtében termelődött endotoxinok játszanak szerepet. Az egyes szervek működési zavarai a következő
formákban jelenhetnek meg: respiratorikus distressz szindróma (ARDS), veseelégtelenség, sepsis, shock,
véralvadási zavar, confusio és coma (cerebralis oedema következtében), emésztőrendszeri vérzés
(gastroduodenalis eróziók és fekélyek; fornixtáji varixok lépvénathrombosis esetén; pseudoaneurysma),
átmeneti vakság (granulocytaembolusok okozta retinaischaemia következtében), zsírnecrosis (disszeminált
necroticus cutan csomók, osteolyticus csontlaesio a hosszú csontokon, arthritis). Az ARDS és a zsírnecrosis
kialakulásával hypertriglyceridaemia esetén kell gyakrabban számolnunk, amely feltehetőleg a trigliceridből a
lipasaemia hatására keletkező szabad zsírsavak toxikus hatására vezethető vissza.
1106
12.1.9. Kezelés
Az akut pancreatitis kezelése döntően támogató jellegű. Kivételt képez az akut biliaris pancreatitis, amelyben a
24–48 órán belül elvégzett endoszkópos sphincterotomia és szükség szerinti epeúti kő eltávolítása az elsődleges
kezelés, amely rendszerint a hasnyálmirigy-gyulladás drámaian gyors javulásához, gyógyuláshoz vezet. Az
epehólyag-kövesség megoldására enyhe fokú pancreatitis esetén korai laparoszkópos cholecystectomia
végzendő közvetlenül a gyulladásos tünetek lezajlása után, míg súlyos fokú pancreatitist követően halasztott
műtét indokolt.
Az önemésztődés megállítására a hasnyálmirigyet minden esetben „nyugalomba‖ kell helyeznünk. Enyhe

pancreatitisben ehhez elegendő a néhány napos koplalás és a megfelelő intravénás folyadék- és elektrolitbevitel.
Az enyhe pancreatitis 3–7 nap alatt gyógyul, ezt követően az étrendet fokozatosan építjük fel, folyadékkal, majd
tisztán szénhidráttartalmú étellel kezdve. A pancreasnedv kifolyását spasmolyticummal, nitrátkészítménnyel
vagy theophyllinnel javíthatjuk. Súlyos fokú pancreatitisben nasojejunalis szondán keresztül végzett enteralis
táplálásra van szükség. A tápszondát endoszkópos-radiológiai segítséggel a 2. jejunumkacsba juttatjuk, ugyanis
az enteralis tápszer itt már nem jelent számottevő szekréciós ingert a pancreas számára. A korai (48–72 óra)
enteralis táplálással viszont biztosítható a vékonybél-nyálkahártya gát épsége, ezáltal megelőzhető, vagy
legalább csökkenthető a bakteriális áthelyeződés, a fertőzéses szövődmények, a necrotizált pancreasterület
fertőződése, a szisztémás immunválasz és a sokszervi elégtelenség kialakulásának kockázata, s egyúttal
kiiktathatók a katéteres szövődmények, mint például a katéter eredetű sepsis. A mesterséges táplálással egyúttal
biztosítható a hypercataboliticus állapottal járó fokozott energiaszükséglet. A teljes parenteralis táplálás pozitív
hatását nem biztosítja az enteralis táplálásnak a vékonybél gátra gyakorolt hatása révén megnyilvánuló
előnyöket, ezen kívül lényegesen drágább, ezért azt csak a jejunalis szondatáplálás ellenjavallata (ileus, instabil
shockos állapot), továbbá befolyásolhatatlan hányás vagy hasmenés esetén alkalmazzuk. A glutaminnal dúsított
aminosav-készítményekkel jobban biztosítható a bélnyálkahártya energiaszükséglete, mint a hagyományos
hidrolizátumokkal. Nasogastricus szondán keresztül a sósav által serkentett pancreasszekréció kivédése céljából
alkalmazott folyamatos gyomornedvürítés hatástalannak bizonyult, ezért ma már rutinszerűen nem, csak hányás
vagy duodenum-összenyomás esetén alkalmazzuk. Fontos a fennálló hypovolaemia megszüntetése megfelelő
mennyiségű intravénás folyadékpótlással, a vizeletürítés, a hematokrit és a veseműködés, szükség esetén a
centrális vénás nyomás ellenőrzésével. A súlyos fokú necrotizáló pancreatitis jelentős mennyiségű intravasalis
folyadékkiáramlással jár együtt, amelynek következtében nagy mennyiségű folyadék halmozódhat fel a
károsodott pancreaságyban és intraperitonealisan. A pótlandó folyadék mennyisége az első 48 órában óránként
250–300 ml-t is elérhet, ami azért is fontos, mert a haemoconcentratio károsan hat a pancreas mikrokeringésére
és a pancreasnecrosis fokozódásához vezethet. A folyadékpótlás mellett a harmadik folyadéktérbe történő
vesztése miatt albuminpótlás is szükségessé válhat. Kolloidoldatok adása nem ajánlott, mert fokozhatják az
ARDS kialakulásának veszélyét. Súlyos fokú pancreatitisben oxigén adása is szükségessé válhat a gyakori
hypoxia miatt, a szükségletet pulzoximetriával kell ellenőriznünk. Jelentős anaemia esetén vörösvérsejt-
transzfúzióra, tetaniás tünetekkel járó, az ionizált kalciumszint csökkenésére utaló hypocalcaemia esetén
intravénás kalciumbevitelre is szükség van. A hyperglykaemia többnyire átmeneti, a csökkent glukagon- és
glikogéntartalék miatt a vércukrot csak óvatosan szabad csökkentenünk, legfeljebb a felső határértékhez közeli
szintig. A trigliceridszint a koplalással megfelelő parenteralis folyadékpótlással rendeződik, szükség esetén kis
adag heparin (LMWH) adható. Nagymérvű hypertriglyceridaemia plazmaferézissel kezelhető.
Fájdalomcsillapításra elsősorban a pethidin ajánlható, amely szükség esetén 3–4 óránként ismételhető. Ha a
pethidin fájdalomcsillapító hatása nem elégséges, akkor fentanyl adható, a légzés és a vérnyomás ellenőrzésével.
Még hatékonyabb az epiduralis anaesthesia. A kielégítő fájdalomcsillapítás hiánya fokozhatja a hemodinamikai
bizonytalanságot. A morphin és egyéb származékai Oddi-sphincter-tónust fokozó hatásuk miatt kerülendők.
Enyhébb fájdalom esetén spasmolyticum láz- és fájdalomcsillapítóval vagy nem szteroid gyulladásgátlóval
együtt adva is elégséges lehet.
Antibiotikumra enyhe fokú pancreatitisben többnyire nincs szükség, mert a pancreasnedv jó antibakteriális
hatású. Bár necrotizáló pancreatitis esetén nem egységes az álláspont az antibiotikum-profilaxisról, a korán, a
kórfolyamat indulásakor elkezdett antibiotikum csökkentheti a necrotizált pancreasrészben a folyadékgyülemek
fertőződését. Az antibiotikum-kezelés egyértelmű javallata a sepsis, SIRS, egy vagy több szerv elégtelensége,
továbbá CT-vezérelt aspirációs tűbiopsziával igazolt fertőződött pancreasnecrosis, valamin az egyéb
pancreaticus és extrapancreaticus fertőződések. Antibiotikum szükséges ezen kívül az akut biliaris pancreatitis
cholangitisszel együtt járó eseteiben is.
Antibiotikumként cholangitis esetén a 3. generációs cephalosporinok vagy a ciprofloxacin, míg súlyos fokú
pancreatitisben, necrotizáló hasnyálmirigy-gyulladásban a carbapenem-származékok (elsősorban az imipenem,
3×500 mg) választandók. Utóbbi antibiotikum-csoport a széles hatásspektrum mellett (Pseudomonasra,
1107
Enterococcusra és Staphylococcusra is hat) nagyon jól behatol a pancreasszövetbe. Necrotizáló pancreatitisben a

Candida-fertőzés sem ritka, gombaellenes szer (fluconazol) korai alkalmazása csökkentheti a halálozást.
Súlyosabb fokú akut pancreatitis esetén a beteg élettani jellemzőit, oxigénszaturációját, vizeletmennyiségét
folyamatosan ellenőriznünk kell. E jelzők romlása, szövődmények, fertőzés jelentkezése esetén a beteget
intenzív osztályon kell tovább kezelnünk.
Az ERCP szövődményeként kialakuló heveny pancreatitis gyógyszeres megelőzésére újabban napvilágot látott
közlések alapján ígéretesnek látszik a nem szteroid gyulladásgátló indometacin és diclofenac.
A szövődmények kezelése
A 6 cm-nél nagyobb átmérőjű pseudocysta panaszokat és szövődményt okozhat, ezért ha spontán nem szívódik
fel, pár hetes megfigyelés – esetleg 2–4 hetes jejunalis táplálás – után, azok drenálása ajánlott, endoszkóppal,
endoszkópos ultrahangvezérléssel, műtét során vagy fokozott műtéti kockázat esetén percutan. Lehetőség szerint
belső (cystoduodenalis vagy cystogastricus) drenálásra kell törekednünk. Előtte ERCP-vel tisztázható az, hogy a
cysta a pancreasvezetékkel közlekedik-e, és nincs-e kifolyást gátló vezetékszűkület. Ez esetben ugyanis csak
csonkoló műtéttől várható gyógyulás. A pseudocysta folyadékból egyúttal bakteriológiai és gombatenyésztést,
amiláz meghatározást, citológiai és esetenként tumorjelző (CA19-9, CEA) vizsgálatot kell végeznünk
fertőződés, pancreasvezetékkel összeköttetésben lévő cysta (amiláz!), illetve cysticus daganatok kizárására.
Sipolyképződés esetén jejunalis (vagy teljes parenteralis) táplálás és somatostatin (octreotid) -kezelés
alkalmazásától várhatjuk a sipolyok záródását. Nem gyógyuló esetben sebészi csonkoló műtét, esetleg
pancreasvezeték stentelése válhat szükségessé. Ascites vagy mellkasi folyadékgyülem esetén paracentesis,
illetve thoracocentesis segíti a gyógyulást. Pancreastályog műtéttel vagy válogatott esetekben percutan
drenázzsal kezelendő.
A pancreasnecrosis önmagában nem tesz szükségessé semmilyen intervenciós kezelést, csak fertőzés esetén, és
ritkán, ha a környező üreges szervek összenyomása okozza. Utóbbi esetben késleltetett műtét indokolt, mert az
első 14 napon belül végzett sebészi beavatkozáskor a halálozás lényegesen gyakoribb.
Fertőződött pancreasnecrosis esetén azonnali sebészi necrectomiát kell végeznünk. Gyakran ismételt feltárás is
szükségessé válik. Az eredmények elhúzódó retroperitonalis lavage-zsal javíthatók, de a halálozás így is 20–
60%. Steril necrosisban műtéti beavatkozás csak szövődmény esetén javasolt. Sebészi feltárás válhat azonban
szükségessé akkor is, ha az oralis táplálás megkezdésekor a pancreatitises tünetek visszatérnek, és növekvő
mennyiségű pancreatitises folyadékgyülem képződik. Főként a pancreastest kiterjedt necrosisa esetén fordul elő,
kezelésére az esetek egy részében a belső drenázs is elegendő, többnyire azonban a pancreas csonkolására is
szükség van. A necrotizáló pancreatitis kezelésében a percutan dialízis katéteren át alkalmazott peritonealis
lavage hatástalannak bizonyult, ezért ma már nem alkalmazzák.
A respiratorikus distressz szindróma (ARDS) intenzív osztályon végzett pozitív végnyomásos respirációs
kezelést tesz szükségessé.
12.2. Idült hasnyálmirigy-gyulladás

Dr. Tulassay Zsolt
Az idült hasnyálmirigy-gyulladás a mirigy morfológiai képének, működésének és a beteg panaszainak együttese

alapján határozható meg. A morfológiai képre az exokrin mirigyállomány irreverzibilis progresszív károsodása,
gyulladásos jelek és fibrosis megjelenése, és a teljes regeneráció hiánya a legjellemzőbb. A hasnyálmirigy
működése fokozatosan károsodik, elégtelenné válik, és visszatérő vagy állandó hasi fájdalom is jelentkezik. Az
1984-ben megfogalmazott, döntően morfológiai eltérések figyelembevételével született marseille-i állásfoglalás
az idült hasnyálmirigy-gyulladás két típusát határozta meg:
• a pancreasvezeték szűkületével vagy elzáródásával járó és
• gócos, szakaszos vagy kiterjedt fibrosissal, illetve a parenchyma meszesedésével járó formát.
Az idült hasnyálmirigy-gyulladás az alkoholfogyasztás növekedésének következtében egyre gyakoribbá válik.

Dániában készült prospektív vizsgálat adatai szerint százezer lakosból évente 8 új esettel kell számolnunk.
1108
A fejlett nyugati világban az idült hasnyálmirigy-gyulladás kb. 70%-ának kialakulásáért a fokozott

alkoholfogyasztás a felelős. Férfiakban átlagosan naponta 80 gramm, nőkben pedig 50 gramm évtizeden át
történő fogyasztása krónikus pancreatitist okoz. Az esetek kb. 30%-ában pedig egyéb tényezők szerepe vetődik
fel (7.70. táblázat).
7.70. táblázat - 7.70. táblázat. Az idült pancreatitis keletkezésének okai
Alkoholfogyasztással összefüggő idült pancreatitis (kb. 70%)
Alkoholfogyasztással össze nem függő idült pancreatitis (kb. 30%)
Herediter pancreatitis
Metabolikus okok (hypercalcaemia, hyperlipidemia, uraemia)
Autoimmun/fertőzéses eredet (Crohn-betegség, vírus, hepatitis B, Coxsackie)
Trópusi forma
Idiopathiás (juvenilis/senilis forma)
Vezetékelzáródás vagy szűkület (pancreas divisum, posztakut vezetékszűkület, papillitis,

duodenumdiverticulum)
Az alkohol hasnyálmirigyet károsító hatása teljesen és részleteiben nem ismert, a vizsgálatok azonban
különböző kialakulási módot tételeznek fel (7.71. táblázat). Az alkohol hatására a vezetékekben fehérjedugók
keletkezhetnek, amelyek nyomásnövekedés révén következményesen károsítják az acinusokat. Kórbonctani
megfigyelések támasztják alá a necrosis-fibrosis folyamat kialakulását. A visszatérő gócos necrosis egyre
kiterjedtebb hegesedéshez vezet, amely a vezetékrendszert is szűkítheti. Kísérletes és klinikai vizsgálatok
egyaránt azt bizonyítják, hogy az alkohol az acinussejteket közvetlenül is károsíthatja. A máj méregtelenítő
képességének elégtelensége miatt nem vethető el biztonsággal a szabad gyökök és az oxidatív stressz szerepe
sem.
7.71. táblázat - 7.71. táblázat. Az idült hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásának módja
Kialakulási mód Elsődleges ok Következmény
Elzáródás; fehérjedugó keletkezése pancreasszekréció változik vezetékben kőképződés

lithostatin ↓
Necrosis-fibrosis szekvencia necrosissal járó visszatérő akut növekedési faktorok (TGFβ, TGFα)
pancreatitis fibrosist serkentő hatása, szűkület
Toxikus/anyagcsere hatás az acinussejtek közvetlen acinussejtek zsíros degenerációja,

károsodása; lipidfelhalmozódás(?) sejt-necrosis, fibrosis
Méregtelenítés elégtelensége oxigén szabad gyök növekedés acinussejtek kóros intracelluláris

(oxidatív stressz), lizoszomális anyagcseréje, a membránon
enzimek aktivizálódása gyulladásosreakció
Jelenlegi ismereteink szerint tehát az alkohol károsító hatása több lehetséges úton vezethet az idült pancreatitis
kialakulásához. A nem alkoholfogyasztással összefüggő krónikus hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásában
szerepet játszó folyamatok nem pontosan ismertek.

Az idült hasnyálmirigy-gyulladás jellegzetes tünetei a hasi fájdalom, az emésztés elégtelensége következtében
megjelenő steatorrhoea, a fogyás és a cukorbetegség.
1109
A hasi fájdalom típusos esetben az epigastriumban, illetve a felső hasfélben jelentkezik és a hátba sugárzik.
Kezdetben epizodikusan jelenik meg, és hasonló a heveny pancreatitisben kialakuló fájdalomhoz. A betegség
előrehaladtával azonban az epizódok gyakoribbá válnak, és a fájdalom idült, intermittáló jellegűvé válik. A
betegek három-négy alkalommal tapasztalnak hetente, órákig tartó, szúró, hasító, esetenként görcsös fájdalmat,
amelynek jelentkezése kiváltó tényezőhöz nem köthető, és amely guggoló testhelyzetben mérséklődhet.
Előfordul azonban, hogy nagyobb mennyiségű, zsírdús étkezés vagy alkoholfogyasztás után válik kifejezetté. A
betegek kb. harmadában azonban már kezdettől fogva állandó jellegű.
Kialakulásában számos tényező vethető fel. Az idült gyulladáshoz társuló hegesedés, a vezetékben és a szöveti
oedema következtében fokozódó nyomás, a romló keringés nyomán kialakuló ischaemia, valamint a
gyulladáshoz és a hegesedéshez társuló idegi eredet szerepe egyaránt fölvethető a fájdalom keletkezésében. A
betegség előrehaladtával az exokrin elégtelenség kialakulásával párhuzamosan a fájdalom súlyossága
mérséklődhet.
A hasnyálmirigy elégtelenségének klinikai képe a mirigyállomány mintegy 90%-ának elpusztulása után jelenik
meg. A jellegzetes tünet a steatorrhoea, zsíros fényű, habos, bűzös, nagy térfogatú hasmenéses széklet
jelentkezése. A beteg testsúlya csökken, főként az emésztési zavar, az étvágytalanság, a kevés étel fogyasztása,
a gyakori hányás, és esetenként a cukorbetegség következményeként.
Diabetes mellitus a kórlefolyás későbbi szakaszában jelentkezik. Az esetek egy részében a mirigyállomány
meszesedése is kimutatható. A perifériás és a vegetatív neuropathia pancreatogen diabetesben súlyosabb.
Időskorban az ún. idiopathiás pancreatitisben az exokrin elégtelenség és a cukorbetegség párhuzamosan
jelentkeznek (7.45. ábra).
7.45. ábra. Az idült pancreatitis természetes lefolyása
Az idült pancreatitis szövődményei változatosak. A betegek kb. 20%-ában, elsősorban alkoholos kóreredet
esetében a vezeték megrepedése vagy a parenchyma elhalásának következtében pseudocysták alakulhatnak ki. A
hasnyálmirigy fejében megjelenő pseudocysta, a duodenum és az epeutak sárgasággal járó szűkületét egyaránt
okozhatja. Az idült gyulladás a mirigyállomány megnagyobbodásával, hegesedésével jár, amely pseudocysta
kialakulása nélkül is okozhat extrahepaticus epeúti szűkületet. Ez tartós cholestasishoz, másodlagos biliaris
cirrhosis kialakulásához is vezethet. Ritkán folyadék is megjelenhet a pleura lemezei között, vagy a szabad
hasüregben, rendszerint a vezetékmegrepedés következményeként. A pancreas eredetet a punktátum növekedett
amiláztartalma igazolja. A pseudocysta megrepedése sipolyjáratok kialakulásához vezethet, amelyek külsők és
belsők egyaránt lehetnek, és a hasüregen kívül a mediastinumba és a pericardiumba is vezethetnek. Az
1110
extrahepaticus, splanchnicus vénák szűkülete és thrombosisa is megfigyelhető idült pancreatitisben. A nyombél

pepticus fekélye is gyakori, amely a csökkent bikarbonátelválasztás miatt mérsékelt gyomorsav-közömbösítő
hatással is magyarázható.
Gyakran előfordul emésztőrendszeri vérzés is, amely nemcsak pepticus fekéllyel, hanem a fájdalom
csillapítására használt gyógyszerek gyomornyálkahártyát károsító mellékhatásával is összefüggésbe hozható.
Lépvénathrombosis szegmentálisan, vagy a bal porta rendszerben a nyomás fokozódásához vezethet, amelynek
következtében a gyomorban vénatágulat is kialakul. A hasnyálmirigy-vezetékből a duodenumba szivárgó vérzés
ritka szövődmény és rendszerint a pseudocystában található ér vagy pseudoaneurysma eróziójának a
következménye.
A lábon subcutan zsírnecrosis is kialakulhat érzékeny, lividen elszíneződött csomók formájában. Idült
pancreatitisben szenvedőkben a hasnyálmirigyrák kialakulásának kockázata a kórlefolyás késői szakaszában
fokozódhat. Adenocarcinoma gyakorisága az idült pancreatitis 10 éves fennállása után kb. 5%.
12.2.4. Az idült hasnyálmirigy-gyulladás kórismézése

Az idült pancreatitis megállapítása a mirigyállomány morfológiai és funkcionális károsodásának bizonyításán
alapul. Ennek megfelelően képalkotó eljárások és funkciós próbák segítenek a kórisméhez. A morfológiai
kórismében az ultrahang, az endoszkópos ultrahang, a komputertomográfia, a mágneses magrezgés vizsgálat és
az endoszkópos retrográd pankreatográfia (ERCP) a használatos eljárások.
Az elsőként ajánlott módszer az ultrahang, amely a mirigyállomány szabálytalan szerkezetének, nagyságának

eltérésével, szabálytalan echominták, pseudocysták, vezetéktágulatok és a meszesedés kimutatásával segíthet a
kórisme felállításában (7.46., 7.47. a–c ábra). Az endoszkópos ultrahang újabb kórjelző lehetőség, haszna
egyelőre nem haladja meg a transabdominalis ultrahangét és az idült pancreatitis és a rák elkülönítésében sem ad
további támpontot. A CT az ultrahanggal látott eltéréseket deríti fel kissé nagyobb hatásfokkal (7.48. a–b, 7.49.
a–b ábra). Előnye, hogy a hasnyálmirigy és a környező szervek viszonyát árnyaltabban ábrázolja, és olyan
esetekben is segítséget nyújt, amelyekben a transabdominalis ultrahang technikai korlátok (obesitas, fokozott
bélgázképződés) miatt nem kórjelző értékű. Az MRI előnyös kórjelző tulajdonságai már néhány év tapasztalata
alapján nyilvánvalóvá váltak. Az ultragyors MRI a mirigyállomány, a vezetékrendszer és az érrendszer
állapotáról egyaránt jól hasznosítható adatokat tár fel. A hasnyálmirigy morfológiai vizsgálatában ma még
mindig az ERCP-t tekintjük a leginkább hatékonynak. Alkalmazása különösen a műtéti beavatkozás előtt nyújt
hasznos adatokat a műtéti javallat és típus megtervezéséhez. A fő pancreasvezeték endoszkópos úton történő
kontrasztanyagos ábrázolása nemcsak a vezetékrendszer finomabb eltéréseit mutatja be, hanem ennek révén
következtethetünk a parenchyma állapotára is (7.50. a–c ábra). Az endoszkópia palliatív beavatkozásokra is
lehetőséget nyújt, amelyek az egyéb morfológiai vizsgálóeljárások segítségével nem alkalmazhatók. Az ERCP
után az esetek 3–5%-ában szövődményként heveny pancreatitis is kialakulhat.
7.46. ábra. Idült pancreatitis ultrahangképe: A pancreastest kiszélesedett, a Wirsung-vezeték jelentősen,

egyenetlenül tágult. A test vetületében apró meszes gócok (Dr. Jakab Zsuzsa felvétele)
1111
7.47. a. ábra. Pancreas pseudocysta ultrahangképe (Dr. Jakab Zsuzsa felvételei), a) A tágult d. choledochusban
apró kövek láthatók. b) Krónikus pancreatitis következtében a pancreasfej kiszélesedett, amely a choledochust
összenyomja – a pancreasfejben pseudocysta. c) A pancreastest régiójában 6 cm átmérőjű necroticus bennékű
pseudocysta
7.47. b. ábra.
7.47. c. ábra.
1112
7.48. a. ábra. a) Az idült pancreatitis natív CT-vizsgálata keresztmetszeti síkban. A hasnyálmirigyben

meszesedés ábrázolódik (Dr. Tóth Géza felvétele). b) Idült, meszesedéssel járó pancreatitis natív CT-vizsgálata
coronalis síkban (Dr. Tóth Géza felvétele)
7.48. b. ábra.
1113
7.49. a. ábra. Atrophiás pancreatitis CT-képe keresztmetszeti síkban (a). A szabályos kontrasztanyag halmozású
hasnyálmirigy térfogata csökkent, a Wirsung-vezeték tágult. b) Coronalis síkú felvétel (Dr. Tóth Géza
anyagából)
7.49. b. ábra.
1114
7.50. a. ábra. a) Idült pancreatitis ERCP-képe. A vezeték gyöngysorhoz hasonlóan egyenetlenül tágult. Telődnek
a másodlagos ágak is. Többszörös szűkület röntgenjelei. b) Idült pancreatitisben a fej, a test és a farok területén
egyenetlen tágulat alakult ki. A tágulatok között hosszabb szűkületek láthatók. c) Körülírt szűkület a pancreas
corpus középső harmadában. Idült pancreatitis jelei
7.50. b. ábra.
7.50. c. ábra.
A hasnyálmirigy működéséről felvilágosítást nyújtó funkciós próbák érzékenysége és fajlagossága különböző

(7.72. táblázat). Invazív és nem invazív eljárásokat különböztetünk meg. Invazív módszerekkel a duodenumba
vezetett szondán keresztüli mintavétellel a hasnyálmirigynedv mennyiségét és enzimtartalmát vizsgáljuk,
működést serkentő szer adását, vagy tesztétkezést követően. A közvetett próbák során valamely
hasnyálmirigyenzim fajlagos szubsztrátjának bomlását és felszívódását vizsgáljuk. A módszer előnye, hogy a
beteget nem terheli, a szájon át adható szubsztrátum bomlástermékei a vizeletből, a felszívódása pedig a vérből
1115
vizsgálható. A széklet zsírtartalmának meghatározását sok tényező befolyásolhatja, így alkalmazása nem széles
körű. Újabban a széklet elasztáz-1-tartalmának vizsgálata nyújt biztató adatokat.
7.72. táblázat - 7.72. táblázat. A hasnyálmirigy működés vizsgáló eljárásai
Exokrin működés Érzékenység (%) Fajlagosság (%)
Szondás vizsgálatok szekretin-CCK 80–90 >90
Lundh-teszt 70–90 >80
Oralis funkciós próbák pancreolauryl teszt 70–85 75
NBT-PABA teszt 70–80 75
Székletvizsgálat széklet zsírtartalma nem értékelhető
kimotripszin 60–80 70
elasztáz 1 80–90 80–90
Endokrin működés
Éhomi vércukor
Oralis glükózterhelés
(vércukor, inzulin, C-
peptid-meghatározással)
Az idült hasnyálmirigy-gyulladás kórisméjét a kórelőzmény, a klinikai kép és a morfológiai vizsgálatok

megbízhatóan biztosítják. Az exokrin funkciós próbák elvégzése nem elsősorban a klinikai kórisme
megállapításához, hanem inkább a pancreasműködés pontosabb meghatározásában segíthetnek.
Az endokrin működés vizsgálata a vér glükóztartalmának, illetve glükózterhelés során az inzulin és a C peptid
meghatározásával történik.
12.2.5. Az idült pancreatitis kezelése

A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás kezelésének fő irányai a fájdalomcsillapítás, az exokrin és az endokrin
elégtelenség, valamint a szövődmények kezelése. A kezelés konzervatív módon, endoszkópos és sebészi
beavatkozással egyaránt történhet, megfelelő javallat fennállása és mérlegelése esetén.
A fájdalomcsillapításnak alapvető módja az alkoholfogyasztás végleges megszüntetése, amely a betegek

jelentős részében csökkenti a fájdalmat. Gyógyszeres kezelésként nem szteroid gyulladásgátló, hőcsökkentő
analgetikumok jönnek elsősorban szóba, valamint a mirigyszekréció csökkentésére és az elfolyás elősegítésére
nitrit, spasmolyticum, antikolinerg szer és protonpumpagátló adásával tehető kísérlet. Ellenőrzött, mértékadó
vizsgálat a fájdalom befolyásolására idült pancreatitisben még nem készült, a kezelési javaslatok tapasztalatokon
alapulnak. A fájdalom csillapítására oralis, főként nagy proteáz aktivitású pancreasenzim-készítmény is
alkalmazható, elsősorban annak feed-back mechanizmus révén feltételezett szekréciót gátló hatására alapozva.
Morfin adásának veszélye az, hogy a papilla tónusát fokozza. Az oralis kezelés hatástalansága esetén epiduralis
módon is történhet fájdalomcsillapítás. A különböző eljárásokkal sem befolyásolható tartós fájdalom műtét
elvégzését is indokolhatja.
A hasnyálmirigy exokrin elégtelenségének befolyásolására enzimpótlást alkalmazhatunk. A jelentős

lipáztartalmú gyógyszerek megfelelő adagban adva jól befolyásolják a steatorrhoeát. A mikrogranulátumot
tartalmazó készítmények biztosítják a megfelelő keveredést az étellel és így elkerülhető a proteázok korai
inaktiváló hatása is. A duodenum növekedett pH-jának biztosítása, gyomorsav-szekréciót gátló
1116
protonpumpagátlóval szintén javítja a kezelés hatékonyságát. A kezelés a beteg étrendjéhez alkalmazkodhat. Az

idült pancreasbetegek számára a fehérjedús (kb. 25%), kevés zsírral (kb. 30%) készített csökkentett
szénhidráttartalmú (kb. 40%) a megfelelő étrend. Ha a pancreasenzim pótlása nem kellően hatékony, akkor a
hosszú szénláncú triglicerid csökkentése megoldást jelenthet.
Az endokrin elégtelenség kezelésében étrend, majd oralis antidiabetikum alkalmazható. Ha a szénhidrát-

anyagcsere ilyen módon nem tartható egyensúlyban, inzulin adása nem kerülhető el. Különös figyelmet igényel
a hypoglykaemia fokozott veszélye.
Az idült pancreatitis sebészi kezelésének célja a fájdalom megszüntetése, a szövődmények elhárítása, és a

mirigy megmaradt exokrin és endokrin működésének megőrzése. Két típusú műtét végezhető. A
dekompressziós műtétek alkalmával a pancreas fővezetékében, legtöbbször elfolyási akadály miatt kialakult
fokozott nyomást szüntetjük meg. Ez készülhet vezetékplasztikával, vagy stoma (pl. pancreatojejunostoma)
képzésével. A másik típusú műtét a mirigyállomány részleges vagy teljes eltávolítása, amely szövetelhalással
járó, vagy a pancreasfejben elhelyezkedő és jelentős nyomási tüneteket okozó folyamatok esetén jön szóba.
Az utóbbi időben az endoszkóppal végzett eljárások egyre szélesebb körben terjednek. E módszerekkel a
sphincter plasztikája, szűkületek megszüntetése, az epeelfolyás biztosítása cső behelyezésével, a hasnyálmirigy-
vezeték tágítása és drenálása egyaránt elvégezhető. A pancreason végzett endoszkópos eljárások azonban csak
nagy gyakorlatú centrumokban ajánlhatók.
12.3. Autoimmun pancreatitis

Dr. Czakó László
Az autoimmun pancreatitis az immunglobulin G4 (IgG4)-gyel társult szisztémás sclerotizáló kórkép

hasnyálmirigyben történő megjelenése, amit több szervet érintő, szteroidra érzékeny gyulladás és fibrosis
jellemez. Az autoimmun pancreatitis a krónikus gyulladás egyéb formáitól eltérő sajátos klinikai, morfológiai és
szövettani jellegzetességű. Elkülönítése az idült pancreatitis egyéb formáitól és a hasnyálmirigyráktól nem
könnyű feladat, amely azért is lényeges, mert az autoimmun pancreatitis szteroiddal gyógyítható, és így
elkerülhető a műtéti csonkolás.
A kórkép első leírása Sarles nevéhez fűződik. 1961-ben idiopathiás, hypergammaglobulinaemiával járó idült
pancreatitis esetekről számolt be, s felvetette az autoimmun kialakulás lehetőségét. Ezt követően csak az utóbbi
évtizedben szaporodtak az irodalmi közlések, bizonyítékok. 1995-ben Yoshida foglalta össze az addig közölt
esetek klinikai jellemzőit, és az autoimmun pancreatitis elnevezést javasolta. Ma az autoimmun pancreatitis
világszerte elismert klinikai entitás, amely a krónikus pancreatitis egyik elfogadott kóroka.
Az autoimmun pancreatitis ritka betegség, pontos incidenciája nem ismert. Japánban kórházi betegek körében
végzett felmérés alapján a kórkép prevalenciája 82/100 ezer lakos. Földrajzilag eltérő és más genetikai hátterű
három országban is hasonló prevalenciát mértek: az autoimmun pancreatitis felelős a krónikus pancreatitiszes
esetek 5–6%-áért. Ez valószínűleg csak a jéghegy csúcsa, mivel a betegség ismerete, a kórisme ismérvei még
hiányosak. A Mayo Klinika tanulmánya szerint, a hasnyálmirigyrák gyanúja miatt végzett Whipple-műtétek
10%-ában nem igazolódott rosszindulatú megbetegedés, ezek közül az autoimmun pancreatitis volt a
leggyakoribb (23,4%) műtét utáni kórisme.
A betegség középkorúakban és az idősebb korosztályban jelentkezik (átlagéletkor: 55 év) és férfiakban

háromszor gyakoribb, mint nőkben.
12.3.2. A kialakulás módja

Autoimmun pancreatitisben az IgG4 szérumszintje növekedett és az érintett szervekben IgG4 pozitív
plazmasejtbeszűrődés mutatható ki. Gyakran laktoferrin, karboanhidráz II ellenes és egyéb antitestek találhatók
meg a betegek szérumában. A kórkép kialakulásának módja és az autoantitestek, illetve az IgG4 szerepe
tisztázatlan. A 2-es típusú segítő T-sejtek és a szabályozó T-sejtek mediálják az immunfolyamatot autoimmun
pancreatitisben. A betegségben szenvedőkben gyakori a HLA DRB1 *0405-DQB1 *0401 haplotípus, ami arra
utal, hogy e HLA molekulák által kifejezett antigének indítják el az autoimmun folyamatot.
1117
A három vezető tünet az elzáródásos sárgaság, a nem jellegzetes enyhe hasi fájdalom és a fogyás. A betegség
időskori megjelenése és a klinikai tünetek jellege alapján a vizsgáló orvosban az epeúti-hasnyálmirigy rendszer
daganatos betegségének gyanúja merül fel. Ezt a képalkotó vizsgálatok is megerősíthetik, és az autoimmun
pancreatitis esetek egy részében műtétre is sor kerül. Az alkoholos eredetű krónikus pancreatitisszel szemben,
autoimmun pancreatitisben a beteg nem fogyasztott alkoholt és a kórelőzményben sem szerepel pancreatitis. A
hányinger, a gyengeség, a tapintható hasi terime ritkább tünet.
Cukorbetegség gyakran (51%) társul a kórképhez, az esetek többségében újonnan kialakult hasnyálmirigy
eredetű diabetesről van szó. Az exokrin pancreasműködés az esetek 66%-ában károsodott, de a súlyos
steatorrhoea ritka.
Az autoimmun pancreatitis az esetek több mint felében társulhat más autoimmun betegséggel. Leggyakrabban
az epeutak érintettek: az intra- és extrahepaticus epeutak sclerotizáló szűkülete alakul ki. Társulhat primer
biliaris cirrhosissal, ritkábban Sjögren-szindrómával, retroperitonealis fibrosissal, gyulladásos bélbetegséggel,
krónikus thyreoiditisszel, rheumatoid arthritisszel, sclerotizáló sialoadenitisszel, szisztémás lupus
erythematosusszal, tubulointerstitialis nephritisszel. Az extrapancreaticus elváltozások hasonló módon alakulnak
ki, szövettani vizsgálattal itt is megtalálhatók az IgG4 pozitív plazmasejtek. A kórkép rendszerbetegségnek
tartható, IgG4-gyel társuló szisztémás sclerotizáló kórkép elnevezést kapta, és az autoimmun pancreatitis ennek
a szisztémás betegségnek a megjelenése a hasnyálmirigyben.
12.3.4. Kórisme
Az autoimmun pancreatitis kórisméje laboratóriumi vizsgálatokon, képalkotó eljárásokon és a szövettani
vizsgálaton alapul.
A laboratóriumi vizsgálatok közül az amiláz és a lipáz szérumszintje a betegek többségében normális, vagy
kissé növekedett. Cholestasis és a Ca 19-9 mérsékelt emelkedése nem fajlagos eltérés.
Hypergammaglobulinaemia és növekedett IgG-szint az autoimmun betegségek általános ismérve, az autoimmun

pancreatitiszes betegek 60, illetve 70%-ában mutatható ki. Az IgG4 szérumszintje a betegek 90%-ában
növekedett. Az IgG4 szérumszintjének meghatározása érzékeny (90%), fajlagos (98%) és pontos (95%) jelző
autoimmun pancreatitisre, így alkalmas a kórkép és egyéb hasnyálmirigy-betegségek elkülönítésére. Különösen
az epeúti érintettséggel járó formák esetén jelentős az IgG4 meghatározás kórjelző értéke. Az IgG4 összefügg a
betegség aktivitásával.
Az autoantitestek közül az antinukleáris antitest, a laktoferrin és a karboanhidráz II ellenes antitestek találhatók

meg leggyakrabban, 50–75%-ban a betegek szérumában. Ezek meghatározása azonban különleges laboratóriumi
hátteret igényel. Antimitochondrialis antitest, simaizom ellenes antitest, reuma faktor kevésbé gyakran (10–
30%) mutatható ki a betegek szérumában. A betegségre fajlagos, kórjelző antitestet azonban nem ismerünk.
A képalkotó vizsgálatok (ultrahang, CT, MRI) típusos esetben a pancreas kiszélesedését, megnagyobbodását
mutatja, ami a hasnyálmirigy kolbásszerű megjelenését eredményezi (7.51. a–b ábra). A hasnyálmirigy körüli
zsírszövet fibrosisa miatt a pancreast nem túl sűrű tokszerű szegély veszi körül. Kontrasztanyag adását követően
a hasnyálmirigy jelintenzitásának fokozódása kisebb mértékű és elhúzódóbb. A betegség késői szakaszában a
mirigy atrophiája és meszesedése is előfordulhat.
1118
7.51. a. ábra. Az ultrahang- és a komputertomográfiás vizsgálat a pancreas éles kontúrú, diffúz

megnagyobbodását mutatja (a, b). 32 mg methylprednisolon kezelés után a beteg panaszmentessé vált és az 1
hónap múlva készült vizsgálatokon a pancreas diffúz kiszélesedése megszűnt, a hasnyálmirigy mérete normális
lett (c, d)
7.51. b. ábra.
7.51. c. ábra.
7.51. d. ábra.
Az esetek egy részében a hasnyálmirigy körülírtan megnagyobbodik, ami térszűkítő folyamatot utánozhat.
Különösen a pancreasfejben elhelyezkedő és az epevezeték distalis szakaszát is szűkítő folyamat elkülönítése
nehéz a pancreasfejráktól (7.52. ábra).
1119
7.52. ábra. A pancreasfej körülírt megnagyobbodását okozó, pancreasrákot utánzó autoimmun pancreatitis
Az extrapancreaticus szervi érintettség radiológiai kimutatása hasznos az autoimmun pancreatitis kórisméjében.
Endoszkópia során, főleg a pancreasfejben észlelt esetekben a Vater-papilla megnagyobbodott és szövettani

vizsgálattal nagyszámú IgG4 pozitív plazmasejt mutatható ki benne. A Vater-papilla szövettani vizsgálata a
fejben elhelyezkedő autoimmun pancreatitisben hasznos kórjelző módszer.
Endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia (ERCP) a Wirsung-vezeték diffúz, vagy szakaszos szűkületét

mutatja fali egyenetlenséggel. A szakaszos szűkületek normális tágasságú vezetékszakaszokkal váltakoznak,
azaz a szűkület mögötti vezeték nem tágabb. Ezt a radiológiai eltérést a gyulladásos beszűrődés és a fibrosis
heterogén eloszlása okozza, és különbözik a hasnyálmirigyrák okozta vezetékszűkülettől, amelyben a normális
pancreasszövetben jelentős szűkület utáni tágulat alakul ki (7.53. ábra).
7.53. a. ábra. ERCP-vizsgálat a Wirsung-vezeték többszörös szakaszos szűkületét (nyilak) mutatja mögöttes
tágulat nélkül (a). Az autoimmun pancreatitis a ductus choledochus intrapancreaticus szakaszának szűkületét
okozza (b)
1120
7.53. b. ábra.
Gyakori az intrapancreaticus choledochus szakasz szűkülete (7.53. ábra) mögöttes tágulattal, amelyet a
pancreasvezeték distalis szakaszainak együttes szűkülete kísér (kettős csatorna jel). Ez a morfológiai jel
hasnyálmirigyrákra is kórjelző.
Jellegzetes az intra- és extrapancreaticus epeutak primer sclerotizáló cholangitis (PSC)-hez hasonló sclerotizáló
szűkülete. A PSC-vel szemben az autoimmun pancreatitisben jelentkező epeúti elváltozások szteroidra javulnak,
amely az eltérő kialakulási módra utal.
A mágneses magrezgés kolangiopankreatográfia szerepe az autoimmun pancreatitis kórisméjében korlátozott. A

Wirsung-vezeték szűkületeinek kimutatásában ugyanis az MRCP nem elég hatékony, de pontosan ábrázolja az
epeúti szűkületet.
Az endoszkópos ultrahang a célzott biopsziás mintavétel révén segíti az autoimmun pancreatitis kórisméjének
felállítását, és a hasnyálmirigyrák lehetőségének a kizárását.
F-18 fluoro-2-deoxi-D-glükóz-pozitronemissziós tomográfia (PET) autoimmun pancreatitisben fokozott

izotópfelvételt mutat a pancreas vetületében, hasonlóan a pancreasrák PET-képéhez; a két kórkép
elkülönítésében tehát a módszer nem segít.
Jellegzetes szövettani eltérések az interstitialis fibrosis, a periductalis lymphocytás-plazmasejtes beszűrődés és a

periphlebitis. A gyulladásos beszűrődés nem egyenletes, megkímélt területek váltakozhatnak éles határral a
jelentős morfológiai eltérésű mezőkkel. A gyulladás a közepes és a nagy interlobularis vezetékek subepithelialis
mezőjében található, körbefogja a vezetéket és szűkíti a lument. A gyulladásos sejtek elsősorban lymphocyták
és plazmasejtek. Immunhisztokémiai vizsgálat alapján a lymphocyták főleg CD4+ T-sejtek kevés CD8+ T- és
B-sejttel. Kórjelző értékű az IgG4 pozitív plazmasejtek kimutatása. A szövettani vizsgálat nemcsak az
autoimmun pancreatitis kórisméjéhez szükséges, hanem a hasnyálmirigyráktól való elkülönítés
legmegbízhatóbb módszere is.
A hasnyálmirigy a szövettani mintavétel számára nehezen megközelíthető szerv. Extrapancreaticus megjelenés

esetén az érintett szervekben is lymphocytás-plazmasejtes beszűrődés, periphlebitis és IgG4 pozitív
plazmasejtek mutathatók ki, amely kórjelző az IgG4-gyel társult szisztémás sclerotizáló kórképre.
12.3.5. Kórjelző feltételek és elkülönítő kórisme
1121
Az autoimmun pancreatitis kórisméje a klinikai kép, a laboratóriumi, a képalkotó és a szövettani vizsgálatok

eredményein, illetve az egyéb, főleg rosszindulatú hasnyálmirigy-betegségek kizárásán alapul. A kórkép számos
jellegzetességéből a kórismét elősegítő feltételrendszer szerint (7.73. táblázat) autoimmun pancreatitis
igazolható, ha az 1. feltétel mellett a 2-es vagy a 3-as feltétel teljesül. A morfológiai ismérvek jelenléte
nélkülözhetetlen a kórisme megállapításához.
7.73. táblázat - 7.73. táblázat. Az autoimmun pancreatitis kórjelző feltételei (Japán

Pancreas Társaság)
1. Képalkotó: a pancreas diffúz/körülírt megnagyobbodása és a Wirsung-vezeték diffúz/szakaszos szűkülete a

fal egyenetlenségével
2. Laboratórium: szérum IgG vagy IgG4 emelkedés, vagy autoantitestek jelenléte
3. Szövettan:fibrosis, periductalis lymphocytás-plazmasejtes beszűrődés, sok (>10 sejt/nagy nagyítású látótér)

IgG4 pozitív plazasejt
Az amerikai feltételrendszerben (HISORt) a szövettani eltérések hangsúlyosabbak, s ha azok teljesülnek, az már

önmagában is kórjelző értékű. A szerológiai vizsgálatok és a morfológiai eltérések a HISORt feltételnek is
részei. Extrapancreaticus szervi megjelenés és a szteroidra bekövetkező gyors javulás a japán kritériumokban
nem szerepel (7.73. táblázat). A szteroid használatát feltételekhez kötik: csak autoimmun pancreatitis
megalapozott gyanújakor, az egyéb kóreredetű hasnyálmirigy-betegségek kizárása esetén javasolja és szükséges
a regresszió kimutatása is. Az olasz és a koreai kórjelző feltételek további különbségeket tartalmaznak (7.74.
táblázat).
7.74. táblázat - 7.74. táblázat. Az autoimmun pancreatitis kórjelző feltételei (HISORt)
Szövettan:
periductalis lymphocytás-plazmasejtes beszűrődés, sok (> 10 sejt/nagy nagyítású látótér) IgG4 pozitív
plazmasejt
Képalkotó
Típusos: a pancreas diffúz megnagyobbodása, a kontrasztanyag elhúzódó felvétele, a Wirsung-vezeték diffúz,

egyenetlen kontúrú szűkülete
Egyéb: a pancreas körülírt megnagyobbodása/a Wirsung vezeték körülírt szűkülete, pancreasatrophia
Laboratórium
Növekedett szérum IgG4-szint
Egyéb szerv érintettsége:
IgG4 pozitív sejtes beszűrődés és/vagy szteroidra bekövetkező kedvező válasz
Szteroidra adott válasz
pancreaticus/extrapancreaticus megjelenési formák jelentős javulása szteroidra
Clin. Gastroenterol. Hepatol., 2006, 4; 1010–6.
Az autoimmun pancreatitis és a pancreasrák elkülönítése nehéz feladat (7.75. táblázat). A két kórkép sokban
hasonlít: idősebb korosztály betegsége, a vezető tünet mindkét esetben a hasi fájdalom, fogyás, elzáródásos
sárgaság, frissen felfedezett diabetes mellitus. A hasnyálmirigy körülírt kiszélesedése, a kettős csatorna jel
mindkét kórképre jellemző. Az autoimmun pancreatitis szteroiddal eredményesen gyógyítható, így a betegség
1122
pontos kórisméjével elkerülhető a felesleges műtét. A hasnyálmirigyrák szűkítheti a pancreasvezetéket, a

vezetékben a kontrasztanyag megakadását vagy helyi mögöttes tágulatot okoz. Az autoimmun pancreatitisre a
Wirsung-vezeték többszörös, hosszú, egyenetlen kontúrú szűkülete a jellemző, amelyet nem kísér mögöttes
tágulat. A hasnyálmirigy kiterjedt duzzanata gyakori autoimmun pancreatitisben, pancreasrákra azonban ez a
megjelenési forma nem jellemző. Laboratóriumi vizsgálatok, mint az IgG4 és a Ca 19-9 meghatározása
segíthetnek az elkülönítésben, de kétes esetben szövettani vizsgálattal kell kizárnunk a malignitás lehetőségét.
7.75. táblázat - 7.75. táblázat. Az autoimmun pancreatitis és a hasnyálmirigyrák

elkülönítő kórisméje
Autoimmun pancreatitis Hasnyálmirigyrák
Teljes elzáródás a Wirsung- ritka gyakori

vezetéken
Vezetékszűkület többszörös körülírt
Szűkület utáni tágulat nincs kifejezett
Kettős csatorna jel gyakori gyakori
Vezeték a térszűkítésben van hiányzik
A pancreas kifejezett duzzanata gyakori ritka
12.3.6. Kezelés
Egyéb kórokú idült pancreatitisben visszafordíthatatlan szövetpusztulás és fokozatos rosszabbodás
tapasztalható, autoimmun pancreatitisben azonban szteroidra jelentős javulás észlelhető. A kezelés hatása már
2–4 héten belül megfigyelhető: a tüneti javulás mellett a laboratóriumi eltérések, a morfológiai kép (a pancreas
kiszélesedése, a Wirsung-vezeték és a choledochus szűkülete), a pancreas exokrin és endokrin működése is
javul és az extrapancreaticus szervi eltérések is visszafejlődnek. A szteroidra bekövetkező gyors javulás
megerősíti az autoimmun pancreatitis kórisméjét.
A prednisolon javasolt kezdő adagja 30–40 mg/nap egy-két hónapig. Az adag 2-4 hetente 5 mg-al csökkentendő,
az esetleges visszaesés kivédésére a javasolt fenntartó adag 2,5–5 mg/nap. Szteroidkezelés előtt, diabetogén
hatása miatt is, pancreatogen diabetes esetén gondos vércukor-ellenőrzés és inzulin adása javasolt. A szteroid
hatásossága laboratóriumi és morfológiai vizsgálatokkal ellenőrizendő. Ha nem következik be egyértelmű
javulás, akkor a kórisme felülvizsgálata célszerű.
Elzáródásos sárgaságban az epeelfolyás átmeneti endoszkópos biztosítása szükséges.
12.3.7. Kórjóslat
Autoimmun pancreatitisben a visszafejlődés kezelés nélkül is nagy arányú, 87%-os. Szteroid hatására azonban a
visszafejlődés 100%-os, gyorsabban kialakul és a visszatérés aránya is kisebb.
A fenntartó kezelés során, vagy a szteroid elhagyása után a kórkép kiújulása az esetek 17%-ában előfordulhat,
ez azonban nagyobb adagú szteroiddal, vagy azathioprinnel (1–2 mg/ttkg/nap) kezelhető. Kőképződés a
betegség lefolyása során nem túl gyakori és elsősorban a visszatérő formákban fordul elő.
Az autoimmun pancreatitis visszafordítható. A betegség hosszú távú kórjóslata még nem ismert: az esetek
bizonyos százalékában klasszikus idült pancreatitis fejlődhet ki.
12.4. Herediter pancreatitis

Dr. Tulassay Zsolt
1123
A herediter pancreatitis autoszomális dominánsan öröklődő betegség, amelyet 1952 óta ismerünk. Nem gyakori
eltérés, az elmúlt fél évszázadban kb. száz herediter pancreatitisben szenvedő család adatai szerepelnek az
irodalomban. Ennek ellenére a betegség természetes lefolyása máig nem pontosan tisztázott, és az sem ismert,
hogy különbözik-e az alkoholos eredetű, vagy egyéb idiopathiás idült pancreatitis természetes lefolyásától.
A kórkép kialakulásáért a proteáz szerin 1 gén mutációi felelősek, amely a kationos tripszinogén átírásában
játszik szerepet. A betegség első tünetei már gyermekkorban jelentkeznek, a pancreasenzim szintjének
növekedésével járó hasi fájdalommal. Gyakran meszesedő exokrin elégtelenség és diabetes mellitus is kialakul.
A hasnyálmirigyrák kockázata herediter pancreatitis több évtizedes fennállása során fokozatosan nő és a 70.
életév körül már a 40%-ot is elérheti. A fájdalom megszüntetése az esetek egy részében csak a vezeték sebészi
dekompressziója útján lehetséges. A beteg hozzátartozóinak panaszai esetén a herediter idült pancreatitis
lehetőségét elsőként kell mérlegelnünk.
12.5. A hasnyálmirigy fejlődési eltérései

Dr. Tulassay Zsolt
12.5.1. Cysticus fibrosis

A cysticus fibrosis monogénes eltérés, amely több szervrendszert érint. Az első tünetek jellegzetes esetekben
már gyermekkorban jelentkeznek, ritkán előfordul azonban felnőttkorban is. A javuló kezelési lehetőségeknek
köszönhetően a betegek 38–40%-a megéri a felnőttkort is. A klinikai kép előterében a légutak elzáródásának
tünetei, a hasnyálmirigy exokrin elégtelensége, májkárosodás, bélelzáródás és urogenitális eltérések állnak.
Gyakoriság, genetikai háttér. A kaukázusi népességben a veleszületett anyagcsere-betegségek közül a

legjelentősebb, gyakorisága 1/3000 születés. Ez az arány Ázsiában lényegesen kisebb (1/90 000). A cysticus
fibrosis autoszomális recesszíven öröklődő eltérés. A betegség a cysticus fibrosis transzmembrán szabályozó
(CFTR) fehérje mutációja következtében jön létre, amely a sejtekben a 7. kromoszóma hosszú karján található.
A CFTR fehérje 1480 aminosavból álló polipeptid lánc, amely a ciklikus AMP által szabályozott klorid és más
ioncsatornák szabályos működéséhez szükséges. A normális CFTR protein a szabályos epithelium
plazmamembránjában található. A fehérje leggyakoribb mutációja (a cysticus fibrosis kromoszómák kb. 70%-a)
olyan eltérés, amely 508 aminosav helyzetben fenilalanin beépülésének elmaradásával jár. Biokémiai
vizsgálatok igazolták, hogy ez a mutáció a CFTR fehérje működésének zavarát okozza. Ennek következtében a
klorid- és más ioncsatornák átjárhatósága károsodik, az ionszállítás kórossá válik. A mutáció okozta zavar
azonban csak néhány szervrendszerben jelenik meg és okoz klinikai tüneteket. A cysticus fibrosisban észlelhető
kóros működésű epithelium normálisan többféle működésű. A légutakban és a distalis bélszakaszon a térfogatot
befolyásolja, a verejtékmirigyekben a térfogatot nem, csak a sószállítást változtatja meg, míg a felső
bélszakaszon és a hasnyálmirigyben csak a szekrétum térfogatát befolyásoló hatás érvényesül. Ennek
megfelelően a klinikai tünetek is változatosak. A közös alap azonban az érintett szövet kóros ionszállítása.
Klinikai tünetek. A légúti tünetek a felső és alsó légutakban egyaránt megjelennek. Az idült sinusitis már
gyermekkorban okozhat nasalis elzáródást és rhinorrhoeát. Gyakori az orrpolypok megjelenése is. Az alsó
légutak érintettségét a köhögés jelzi, amely állandósul és viszkózus purulens köpet megjelenésével jár. A
gyakoribbá váló súlyosabb panaszokkal járó időszakok során a köpet térfogata nő, a légzésfunkciós értékek
romlanak, a köhögés állandósul, a beteg testsúlya csökken. Az évek során egyre súlyosabb fellángolások légzési
elégtelenséghez vezetnek. A köpet mikrobiológiája jellegzetes. A kórisme megállapításakor a Haemophilus
influenzae és a S. aureus a leggyakrabban kimutatható kórokozók. Ismételt antibiotikus kezelést követően a
köpetben leggyakrabban P. aeroginosa észlelhető. Számos Gram-negatív kórokozó kitenyészthető, sőt a cysticus
fibrosisban szenvedő betegek kb. 50%-ának köpetében Aspergillus fumigatus is kimutatható. E betegek kb.
10%-ában bronchopulmonalis aspergillosis tünetei is megjelennek.
Gyermekekben a tüdő érintettségének első jele a residualis térfogat arányának növekedése lehet. A betegség
előrehaladtával az erőltetett vitálkapacitás és az 1 másodperc alatt észlelt erőltetett kilégzési térfogat is változik,
az intraluminalis váladék és a légutak idült károsodása és bronchiolitis miatt. A mellkasröntgen korai
időszakban a kisebb légutak elzáródása következtében kialakuló hyperinflatiót mutatja, később pedig a nyák
intraluminalis lerakódását és bronchiectasiát. A tüdőeltéréshez számos szövődmény is társulhat. A betegek kb.
10%-ában pneumothorax alakulhat ki. Életet veszélyeztető haemoptysis is megjelenhet, amelynek
elhelyezkedése bronchoszkóppal sokszor nem állapítható meg. A végállapotban légzési elégtelenség és cor
pulmonale alakul ki.
1124
Emésztőrendszeri tünetek. A betegek kb. 10%-ában meconium ileus alakul ki. Az elzáródás leggyakrabban a
terminalis ileumban mutatkozik, és a bélsár jelentős folyadékveszteségével magyarázható. A tünetek gyakran
appendicitis gyanúját is kelthetik. A betegek kb. 95%-ában a hasnyálmirigy exokrin működésének elégtelensége
igazolható. A maldigestio következtében steatorrhoea, a növekedésben való elmaradás, összetett hiányállapot, a
zsíroldékony vitaminok hiánya, hypoproteinaemia és anaemia mutatható ki. A hasnyálmirigy béta-sejt
működése szabályos maradhat, bár a cysticus fibrosis esetek egy részében korai felnőttkorban hyperglykaemia is
kialakul. Az epekiválasztás akadályozottsága következtében a felnőttkort is megért betegek mintegy felében
májlaesióval, biliaris cirrhosis megjelenésével is találkozunk.
Genitális tünetek. A férfi betegek kb. 95%-ában azoospermia mutatható ki a vasa deferens elzáródásának
következtében. A nőbetegek 20%-a infertilis, a vaskos, szívós cervicalis nyák ugyanis a spermiumok mozgását
béníthatja. A betegek egy részében feltehetően a tuba és a méhfal folyadékszállítása is kóros. Ha azonban a
terhesség kialakul, az esetek 90%-ában a szülés zavartalan és a szoptatás is normális.
Kórisme. A cysticus fibrosis kórisméjében a mutációk nagy száma miatt a DNS-elemzés nem az elsődleges
eljárás. A jellegzetes tüneteken kívül a verejték elektrolittartalmának növekedése kórjelző értékű. A verejték
nátrium- és kloridtartalma az életkorral változik ugyan, felnőttben azonban 70 meq/l kloridtartalom olyan
jellemző határérték, amely alapján a cysticus fibrosis elkülöníthető más tüdőbetegségektől.
A DNS-meghatározás egyre gyakoribbá válik. A kórjóslat szempontjából is értékelhető genotípus-fenotípus

viszony még nem állapítható meg. A delta 508 homozigótaság és a hasnyálmirigy-elégtelenség közötti kapcsolat
bizonyítható; a tüdőbetegséggel való kapcsolat azonban nem előrejelző. A típusos klinikai kép ellenére a
cysticus fibrosisban szenvedő betegek 1–2%-ában a verejték klórtartalma normális lehet. Az ilyen betegek
jelentős részében azonban izzadságmirigyek szekréciója nem változik béta-adrenerg agonista hatására.
Kezelés. A kezelés célja a légutak szabaddá tétele, a fertőzések ellenőrzése, a megfelelő táplálás és a
bélelzáródás megelőzése. A génterápia a kórkép oki kezelését jelentené.
A légutakban felszaporodó váladék eltávozását légzőgyakorlatok segíthetik. A cysticus fibrosis az esetek 95%-
ában a légúti fertőzések, szövődmények miatt válik végzetessé. Az antibiotikum kiválasztása bakteriológiai
vizsgálat alapján célszerű. A légúti fertőzések kezelésére az aeroszol formában alkalmazott antibiotikumok nagy
jelentőségűek. A váladék kezelésének mucolyticum adása is fontos összetevője, amelyek sorában az N-
acetilcisztein a leginkább hatékony. A légutak összehúzódásának csökkentése béta-adrenerg agonista
inhalációjával segíthető. A hasnyálmirigy exokrin elégtelenségének befolyásolásában a pancreasenzim-pótló
kezelés nem nélkülözhető. Az enzimek dózisát a hasi tünetek, a széklet minősége és a beteg testsúlya alapján
kell megadnunk. Zsíroldékony vitaminok adása is szükséges lehet. A cysticus fibrosisban szenvedő betegek
pszihoszociális gondozása kiemelt fontosságú.
12.5.2. Pancreas divisum

A hasnyálmirigy az embrionális bélcső két diverticulumából fejlődik. A bélcső bal oldalán a pancreas dorsale,
jobb oldalán, a máj diverticuluma és bélcső között pedig a pancreas ventrale alakul ki. A növekedésével
párhuzamosan a ventralis telep balra fordul, és közvetlenül a dorsalis diverticulum mellé kerül. A hasnyálmirigy
a két primodialis telep egyesülésével a második magzati hónapban alakul ki.
A vezetékrendszerek fejlődése párhuzamos a mirigyszövet kialakulásával. Mindkét telepnek külön vezetéke

van. A ventralis telep ductusa az epecsatornával együtt nyílik a bélbe, a dorsalis vezeték pedig ettől kissé
oralisabban. A két egymástól elkülönült vezeték a bél forgása után is fennmarad. A fő pancreasvezeték a
hasnyálmirigytelepek egyesülésekor, a ventralis és a dorsalis vezeték egyesülésével jön létre. Alkotásában a
teljes ventralis vezeték és a dorsalis vezeték distalis kétharmada vesz részt. A dorsalis vezeték kezdeti része
atrophizál; előfordul azonban, hogy a lumene nem záródik el és ilyenkor egy másik összeköttetés is fennmarad a
pancreas és a duodenum között: a ductus Santorini.
A pancreas divisum esetében a hasnyálmirigy telepei és vezetékei nem egyesülnek és a pancreas az embrionális
életre jellemző fejlődési állapotban marad. Az epeutak és a ventralis pancreasvezeték a Vater-papillán, a
hasnyálmirigy corpusát és a farki részt a béllel összekötő dorsalis vezeték pedig a járulékos papillán nyílik a
bélbe (7.54. a–b ábra). A két pancreasvezeték-rendszer között általában nincs összeköttetés, ritkán azonban
másodlagos csatornák révén kialakulhat kapcsolat a fővezetékek között. A pancreas divisum a hasnyálmirigy
leggyakoribb fejlődési rendellenessége. Gyakorisága 3–6%-ra tehető. Az esetek jelentős részében nem okoz
panaszt. Az ERCP elterjedésével párhuzamosan azonban kiderült, hogy akut recidiváló pancreatitis vagy idült
obstruktív pancreatitis keletkezésének oka lehet. Keletkezésükre vonatkozóan az a feltevés vált elfogadottá,
1125
hogy a döntő kóreredeti tényező a járulékos papilla relatív szűkülete. A szűk átmérőjű nyílás ugyanis elégtelen a
dorsalis szegmentumban keletkező nedv továbbítására, amelynek következtében az intraductalis nyomás
átmenetileg megnő, pangás alakul ki, jellegzetes tünetcsoportot okozva.
7.54. a. ábra. Pancreas divisum. a) A Vater-papilla katéterezésével a pancreas divisum ventralis vezetéke
ábrázolható. b) A járulékos papilla katéterezésével a dorsalis vezetékbe jutott a kontrasztanyag, amelynek a
distalis szakaszán idült pancreatitisre jellemző eltérés, kaliberegyenetlenség látható
7.54. b. ábra.
Felismerésében az ERCP az alapvető eljárás. A major papillán át csak a ventralis pancreas gracilis, szerteágazó,
rövid ágrendszere ábrázolható. A dorsalis hasnyálmirigy hosszú vezetéke viszont csak a járulékos papilla
katéterezésével vizsgálható. A panaszokat is okozó pancreas divisum esetekben tüneti kezelés az elsődleges. Ha
azonban a járulékos papilla relatív szűkülete bizonyítható, endoszkópos vagy sebészi úton végzett
sphincterplasztika segítheti a tünetek megszűnését.
12.5.3. Pancreas anulare

A hasnyálmirigy olyan fejlődési rendellenessége, amelynek során a pancreas ventralis szigetének forgása az
embrionális életben nem következik be. Ennek következtében a pancreasszövet gyűrűszerűen fogja körül a
duodenumot és bélelzáródást okozhat. A tünetek gyakran már csecsemőkorban mutatkoznak. Az esetek egy
részében azonban csak fiatal felnőttkorban kerül sor a kórismére. Tünetei az étkezést követően érzett teltségérés,
epigastrialis fájdalom, a hányinger és a hányás. A pancreas anularéhoz gyakran társul heveny pancreatitis és
nyombélfekély. A kezelés sebészi, retrocolicus duodenojejunostomia a leginkább elfogadott eljárás, bár
gastroenterostomiát is végezhetnek.
Irodalom
1. Abou-Assi, S., O‘Keesze, S.J.: Nutrition in acute pancreatitis. J Clin Gastroenterol 2001; 32.
1126
2. Arguedas, M.R., Dupont, A.W.: Where do ERCP, endoscopic ultrasound, magnetic resonance
cholangiography and intraoperative cholangiography fit in the management of acute biliary pancreatitis? A
decision analysis model. Am J Gastroenterol 2001, 96; 2892.
3. Beger, H.G. Warsaw, A.L. Büchler, M.W. Carr-Locke, D.L., Neoptolemos, J.P., Russel, Ch., Sarr, M.G.
(eds.): The Pancreas. Blackwell Science Ltd., 1998.
4. Bhatia, M., Brady, M.: Inflammatory mediators in acute pancreatitis. J Pathol 2000, 190; 117.
5. Büchler, M., Uhl, W. Malfertheiner, P., Sarr, MG. (eds.): Diseases of the Pancreas. Karger, 2004.
6. Forsmark, C.E., Baillie, J.: AGA Institute technical review on acute pancreatitis. Gastroenterology, 2007,
132; 2022.
7. Masci, E., Mariani, A.: Risk factors for pancreatitis following endoscopic retrograde
cholangiopancreatography: A meta-analysis. Endoscopy 2003, 35; 830.
8. Pandol, S.J., Saluja A.K., Imrie, C.W., Banks, P.A.: Acute pancreatitis: bench to the bedside.
Gastroenterology, 2007, 132; 1127.
9. Sakorafas, G.H., Tsiotou, A.G.: Etiology and pathogenesis of acute pancreatitis: current concepts. J Clin
Gastroenterol 2000, 30; 343.
13. Az emésztőrendszer daganatai

13.1. A nyelőcső daganatai
Dr. Herszényi László
13.1.1. A nyelőcső jóindulatú daganatai

A nyelőcső jóindulatú daganatai ritkák, a nyelőcsődaganatok 0,5%-át teszik ki. A nyelőcső benignus daganatait
7.76. táblázat - 7.76. táblázat. A nyelőcső jóindulatú daganatai
Nem epithelialis daganat
leiomyoma
Epithelialis daganat
fibrovascularis polyp
squamosus papilloma
nyelőcsőcysta
Egyéb (submucosából kiinduló) daganatok
lipoma
fibroma
haemangioma
lymphangioma
Leiomyoma
1127
A leggyakoribb jóindulatú nyelőcsőtumor, amely a benignus daganatok kb. 70%-át képezi. Az esetek 90%-ában
az aortaív alatti nyelőcsőben, az alsó harmadban található. A daganat rendszerint szoliter, igen lassú
növekedésű, 4–10 cm átmérőjű, de nagyobb méret és többes előfordulás is ismert. A leiomyoma sima felszínű,
intramuralis elhelyezkedésű, élesen elkülönül a környezetétől. A daganat a muscularis mucosae, a muscularis
propria rétegeiből, az érfal izomzatából, valamint embrionális izomszövetből indulhat ki.
A leiomyoma leggyakrabban a 20–60. életév között fordul elő, többsége tünetmentes, de az esetek egy részében
substernalis fájdalom, epigastrialis kényelmetlenségérzés, ritkán dysphagia jelentkezhetnek. A gyomor hasonló
daganataitól eltérően, a nyelőcsőből kiinduló vérzés ritka. A daganat elvétve nyelőcső-elzáródást is okozhat.
A kórismét a nyeléses röntgenvizsgálat, az endoszkópia és az endoszkópos ultrahangvizsgálat (EUS) biztosítja.

A nyeléses röntgenvizsgálat (báriumos kontraszt özofagográfia) során rendszerint sima felszínű, jól
körülhatárolt, ép nyálkahártya borítású eltérés igazolható. Az endoszkópos vizsgálat (özofagoszkópia) során a
nyelőcső lumenébe domborodó, éles határú, ép nyálkahártyával fedett, az eszköz vagy a biopsziás fogó elől
rugalmasan kitérő képlet látható. A leiomyoma pontos mérete, a környezethez való viszonya az EUS
segítségével állapítható meg. Leiomyoma gyanúja esetén a biopsziás mintavétel veszélyes a fokozott vérzés,
átfúródás kockázata miatt, a submucosus contaminatio pedig ronthatja a sebészi enucleatio esélyeit. A tüneteket
okozó leiomyomát sebészileg kell eltávolítani. Az egyértelműen benignus képlet esetében elégséges az egyszerű
enucleatio, a malignitásra gyanús képletek esetében azonban szélesebb kimetszésre kell törekednünk. A
tüneteket nem okozó, 4 cm-nél kisebb képleteket évente kell ellenőriznünk. Növekvő vagy változó EUS-
morfológia esetében műtét szükséges. A tünetmentes, de 4 cm feletti leiomyomát is célszerű enucleatióval
eltávolítanunk, ezáltal a daganat felett a nyálkahártya mechanikus sérülése megelőzhető.
A nyelőcső polypoid elváltozásai
A fibrovascularis nyelőcsőpolypok ritkák, az esetek többségében a proximalis nyelőcsőben alakulnak ki. Még
nagyobb méret esetében is ritkán okoznak tüneteket, így dysphagiát, a garatba történő visszaáramlást, légzési
nehézséget, elvétve drámai elzáródásos tünetet, asphyxiát. A növekedési hajlam miatt a radiológiai vizsgálat
során az elkülönítő kórismében nehézséget okozhatnak, az endoszkópos vizsgálatkor pedig a proximalis
elhelyezkedés miatt a kisebb méretű polyp könnyen elnézhető. Kisebb polyp esetében endoszkópos
polypectomia végezhető, a nagyobb méretű, tüneteket okozó polypot sebészi úton kell eltávolítani.
A squamosus papilloma rendszerint 1 cm-nél kisebb, sessilis, a distalis nyelőcsőben helyezkedik el. A papilloma
tünetmentes, de a nagyméretű papilloma ritkán dysphagiát okozhat. A papilloma kialakulásában a humán
papillomavírus szerepét feltételezik. A kórismét az endoszkópos vizsgálat és a biopszia biztosítja. Bizonyos
esetekben a korai nyelőcsőráktól kell elkülönítenünk. A tünetmentes, kisméretű képletek csupán ellenőrzést
igényelnek, a nagyobb méretű, vagy elzáródást okozó papillomákat endoszkópos vagy sebészi úton kell
eltávolítani. Ha azonban a korai nyelőcsőráktól nem lehet elkülöníteni, sebészi megoldás is szükséges lehet.
Nyelőcsőcysták
A nyelőcsőcysták rendszerint tünetmentesek, felfedezésük véletlenszerű. Még a nagyméretű cysták is

tünetmentesek és csak ritkán okoznak dysphagiát, mellkasi fájdalmat, vagy légúti tüneteket. Az endoszkópos
vizsgálat során ne végezzünk biopsziát. A pontos kórismét az EUS, a mellkas-CT, szükség esetén a mágneses
magrezgés vizsgálat biztosítja. A kisebb méretű, tünetmentes cysta csupán ellenőrzésre szorul, tüneteket okozó
vagy az elkülönítő kórismében nem tisztázható cystosus képlet esetében viszont sebészi eltávolításra van
szükség.
A nyelőcső egyéb jóindulatú daganatai
A lipomák fehéres-sárgás színűek, ép felszíni nyálkahártyával, biopsziás fogóval történő érintéskor puha
tapintatúak.
A nyelőcső fibromája, haemangiomája vagy lymphangiomája kazuisztikai ritkaság.
13.1.2. A nyelőcső rosszindulatú daganatai

Epidemiológia
A nyelőcsőrák világszerte a nyolcadik leggyakoribb daganat (az összes daganatok kb. 4%-a); a daganatos
összhalálozás kb. 5,5%-át képezi.
1128
A laphámrák éves átlagos incidenciája 2,5–5/100 000 lakos. A nyelőcsőrák incidenciája az egyes földrajzi
területeknek megfelelően jelentősen különböző. A leggyakoribb Kelet- és Dél-Afrikában (33 eset/100 000
lakos), Kínában (22 eset/100 000 lakos), valamint egyes Ázsiai országokban (Irán, Afganisztán, Mongólia). Az
USA-ban és a nyugat-európai országokban a betegség gyakoribb fekete bőrűekben és férfiakban (a férfi/nő
arány: 7/1); előfordulása gyakoribb 50 évnél idősebbekben és a rosszabb szociális helyzettel függ össze.
Magyarországon a prevalencia lassan növekvő (2–6/100 000 lakos). Két évtizeddel ezelőtt a nyelőcsőrákok
nagy része (kb. 90%-a) laphámrák volt, azóta az adenocarcinoma aránya jelentősen nőtt (egyes adatok szerint
ma már a nyelőcsőrákok akár 25–50%-a adenocarcinoma).
Kórok
A betegség keletkezésében számos kockázati tényező lehetősége merül fel. A lehetséges kockázati tényezőket a
7.77. táblázat foglalja össze. Laphámrák esetében a két legfontosabb kockázatot a jelentős alkoholfogyasztás és
a dohányzás jelenti, különösen, ha a két kockázati tényező egyidejűleg van jelen. A tömény alkohol fogyasztása
nagyobb kockázattal jár, mint a bor- vagy a sörfogyasztás. A laphámrák előfordulása összefügg az elfogyasztott
nitritek, gombatoxinok, elszívott opiátok mennyiségével, valamint a nyelőcső nyálkahártyáját izgató
tényezőkkel (forró tea rendszeres fogyasztása, besugárzást követő szűkület, korábbi lúgfogyasztás, achalasia).
7.77. táblázat - 7.77. táblázat. A nyelőcsőrák lehetséges kockázati tényezői
Laphámrák esetében
Dohányzás
Jelentős alkoholfogyasztás
Nyálkahártyát izgató tényezők:
forró tea rendszeres fogyasztása
sugárzás okozta szűkület
achalasia
lúg ivása
Rákkeltő hatás:
étkezési nitrátok-nitritek
gombatoxinok
elszívott opiátok
Egyéb okok:
általános rossz tápláltsági fok
hiányos táplálkozás: A-vitamin-, molibdén-, cinkhiány
veleszületett hyperkeratosis (tylosis palmaris-plantaris)
Plummer–Vinson- vagy Peterson–Kelly-szindróma (glossitis, vashiány, nyelőcső érintettség)
Adenocarcinoma esetében
Gastrooesophagealis refluxbetegség
Barrett-nyelőcső
1129
Elhízás
Diétás tényezők (kevés gyümölcs, zöldség és rost)
Az egyéb lehetséges kockázati tényezők közé tartoznak: az általános rossz tápláltsági fok, a hiányos táplálkozás
(A-vitamin-, molibdén-, cinkhiány); veleszületett hyperkeratosis (tylosis palmaris-plantaris), valamint a
Plummer–Vinson- vagy Peterson–Kelly-szindróma (glossitis, vashiány, nyelőcső-károsodás). A distalis
nyelőcsőben kialakuló adenocarcinoma esetében összefüggés mutatható ki a gastrooesophagealis
refluxbetegséggel (GORB), a Barrett-nyelőcsővel, valamint az elhízással.
Osztályozás
A nyelőcsőrákok 95%-a laphámrák vagy adenocarcinoma. A maradék 5%-ot igen ritka daganatfajták képezik:
adenoid cysticus rák, carcinosarcoma, choriocarcinoma, fibrosarcoma, leiomyosarcoma, melanoma,
mucoepidermoid carcinoma, pseudosarcoma, kissejtes carcinoma, verrucosus carcinoma. Elhelyezkedés szerint
a daganatok 15%-a a nyelőcső felső harmadában, 35%-a a nyelőcső középső harmadában, míg 50%-a a
nyelőcső alsó harmadában foglal helyet.
Klinikai kép
Korai szakban a nyelőcsőrák teljesen tünetmentes. A nyelőcsőrák legfontosabb tünetei a dysphagia és a fogyás.
A dysphagia kezdetben csak szilárd ételek fogyasztását követően, később pépes ételek, végül folyadék
fogyasztása során is jelentkezik. A dysphagia kialakulásakor az esetek többségében a betegség már előrehaladott
stádiumban van (a nyelőcső körfogatának több mint 60%-a érintett).
Odynophagia, az emésztetlen étel visszaáramlása, hányinger, hányás, aspirációs pneumonia, retrosternalis

kényelmetlenségérzés, fájdalom, epigastrialis fájdalom szintén jelentkezhet. Előrehaladt daganat haematemesist,
haemoptoét, melaenát, tracheooesophagealis, oesophagopleuralis sipolyt és következményes tüdőgyógyászati
tüneteket okozhat. A szimpatikus idegek érintettsége Horner-szindrómát, a n. laryngeus recurrens érintettsége
pedig rekedtséget okozhat. A vena cava szindróma, a malignus pleuralis folyadékgyülem, a malignus ascites, a
diaphragma paresis, valamint a nagy erek érintettsége igen rossz kórjóslatú szövődmények.
A nyelőcsőrák már korai szakban hajlamos a submucosus terjedésre, illetve a szomszédos képletek beszűrésére.
Jellemző a korai lymphogen (a környéki és a supraclavicularis nyirokcsomókba történő) áttétképzés; távoli (máj,
tüdő, csont) áttét kialakulására viszonylag későn kerül sor, illetve a betegek többsége azt már nem éri meg.
Paraneoplasiás tünetek. A leggyakoribb paraneoplasiás tünet a csontáttétek nélkül is igazolható hypercalcaemia,

amely a daganatsejtek által termelt parathormonfüggő fehérjével (PTHrP) hozható összefüggésbe. Elvétve
egyéb ektópiás hormontermeléssel is számolnunk kell: a nyelőcső daganatos sejtek ACTH-t, gasztrint,
kalcitonint, VIP-et termelhetnek, így ritkán Cushing-szindróma, WDHA (watery diarrhoea-hypokalaemia-
achlorhydria) szindróma alakulhat ki. Az adenocarcinoma motilitászavart okozhat, amely pseudoachalasia
formájában nyilvánul meg. Egyéb ritka paraneoplasiás eltérések: hypertrophiás osteoarthropathia (Bamberger–
Marie-betegség), paraneoplasiás vasculitis, többszörös cutan keratosis (Leser–Trélat-jel).
Kórisme
Minden, kockázati tényezővel sújtott beteg esetében (dohányzás, alkoholfogyasztás, évtizedek óta fennálló
GORB), dysphagia és fogyás esetében gondolnunk kell a nyelőcsőrák lehetőségére.
A dysphagia kivizsgálásakor az özofagogasztroszkópia és a nyeléses röntgenvizsgálat (báriumkontrasztos

özofagográfia) a két legfontosabb vizsgálati módszer. Az endoszkópos vizsgálat pontossága, pozitív kórjósló
értéke a legnagyobb, ezért nyelőcsődaganat gyanúja esetén az első választandó módszernek tekinthető. Az
endoszkópos vizsgálat során a kefecitológia és a biopszia együttese növeli a kórjelző hatékonyságot. A
megfelelő stádium (staging) megállapításához nélkülözhetetlen a mellkas-mediastinalis CT, valamint az
endoszkópos ultrahang (EUS) -vizsgálat. Bizonyos esetekben a pozitronemissziós tomográfia (PET) is hasznos
lehet az operabilitás eldöntéséhez.
A korai nyelőcsőrák felismerését elősegíthetik az új endoszkópos technikák (nagyító endoszkópia,

kromoendoszkópia, keskenysávú képalkotás (narrow band imaging), konfokális lézerendoszkópia,
1130
autofluoreszcens endoszkópia, optikai koherens tomográfia). Ezek azonban költségesek, nehezen hozzáférhetők,
szerepük a rutin kórismében még nem egyértelmű.
Elkülönítő kórisme. A nyelőcsőrák elkülönítendő az egyéb eredetű szűkületektől (GORB, korrozív sérülések),
az achalasiától, a cardiatájra terjedő proximalis gyomorráktól, valamint a nyelőcsőre terjedő bronchustumortól.
Kezelés
A nyelőcsőrákos betegek kórjóslata rossz: az átlagos túlélés kevesebb mint 5%-os.
A betegség kimenetelét alapvetően a stádium határozza meg: korai stádiumban a nyelőcsőrák elvileg
gyógyítható, a kórisme pillanatában azonban a legtöbb betegnek előrehaladt, rendszerint inoperábilis betegsége
van. A daganat teljes eltávolítása csupán az esetek 45%-ában lehetséges, de ilyen esetekben is gyakran
daganatos sejtek maradnak a resectiós vonalban.
Korai stádiumú (felszínes T1) nyelőcsőrák („early cancer‖) szelektált eseteiben szóba jöhet az endoszkópos
mucosectomia, a fotodinámiás kezelés, az argon-plazma coagulatio, valamint a lézerterápia.
Helyi betegség esetén az oesophagectomia a klasszikus beavatkozás. Az oesophagectomia műtéti halálozása

7%, műtét utáni szövődményekkel 5–10%-ban kell számolnunk (sipolyképződés, subphrenicus tályog,
légzőszervi szövődmények). A kuratív resectión átesett betegek átlagos túlélése is csupán 12–15 hónap, az 5
éves túlélés kb. 20%.
Az ún. többoldalú kezelés (besugárzás, kemoterápia és sebészi resectio együttes alkalmazása) biztosíthatja a
leghosszabb túlélést.
Áttétet adó, előrehaladt daganatok esetében a fő célkitűzés a tüneti kezelés. A kemoterápia, a besugárzás és az
endoszkópos beavatkozások javíthatják a betegek életminőségét.
Nyelőcsőrákban a leggyakrabban alkalmazott kemoterápiás szerek az 5-fluorouracil (5-FU), cisplatin, paclitaxel,

irinotecan. Leginkább a cisplatin és az 5-FU együttese terjedt el.
Az elsődleges besugárzás önmagában nem elég hatékony, így vagy összetett kezelés során (kemo-radioterápia,
multimodális kezelés keretén belül) vagy pedig tüneti céllal alkalmazzák. Az esetek 15–25%-ában a
sugárkezelés jelentősen csökkentheti a daganat méretét.
A tüneti endoszkópos technikák közül leginkább a műanyag, illetve táguló (expandáló) fémstentek alkalmazása
terjedt el. További tüneti endoszkópos technikák: elektrokauteres ablatio, fotodinámiás kezelés, Nd:YAG lézer
ablatio. Ha a szűkület ezekkel a módszerekkel nem kezelhető, a beteg táplálása PEG (percutan endoszkópos
gastrostoma) vagy PSG (percutan szonográf által vezérelt gastrostoma) által biztosítható.
13.2. A gyomor daganatai

13.2.1. Gyakoriság és epidemiológia

A gyomorrák világszerte a második leggyakoribb daganat, annak ellenére, hogy az elmúlt évtizedekben
gyakorisága csökken. Továbbra is gyakori Japánban, Kínában, Chilében, Kolumbiában, Venezuelában,
Finnországban. Az USA-ban, Nyugat-Európában a gyomorrák incidenciája 20/100 000 lakos. Magyarországon
1983–1993 között a gyomorrák okozta halálozás férfiaknál 40,1/100 000-ről 32,4/ 100 000-re csökkent, nőknél
ez az arány 25,2/100 000, illetve 20,9/100 000 lakos.
A gyomorrák gyakorisága összefügg a rosszabb szocioökonómiai helyzettel. Az előfordulás gyakoriságának

csúcsa az 5–6. évtizedre tehető, a férfi-nő arány 2:1.
A kialakulás módja
A kialakulása összetett, többtényezős folyamat. Az étkezési és környezeti tényezők (füstölt, sóval tartósított
ételek, friss zöldségben, gyümölcsben szegény táplálkozás), a genetikai tényezők, valamint a Helicobacter
pylori-fertőzés egyaránt fontosak. A különböző kockázati tényezőket a 7.78. táblázat foglalja össze.
1131
7.78. táblázat - 7.78. táblázat. A gyomorrák kockázati tényezői
Életkor (idősebb kor > fiatalabb életkor)
Nem (férfi > nő)
Genetikai tényezők
Sporadikus: családi halmozódás („cancer family‖ syndrome); A-vércsoport
Szindrómák: HNPCC, CDH1
Földrajzi hely
Étrendi tényezők
Friss gyümölcsben és zöldségben szegény táplálék (antioxidánsok hiánya)
Füstölt-sózott élelmiszerek (n-nitróz-vegyületek)
Fokozott zsírtartalmú, kis rosttartalmú étrend
Dohányzás
Alkoholfogyasztás
Immunhiányos állapotok (pl. CVI).
Praemalignus-praecancerosus állapotok:
atrophiás gastritis
anaemia pemiciosa
gyomorresectio utáni állapot
adenomatosus gyomorpolypok
óriásredős gastritis (Ménétrier-gastritis)
Rövidítések: HNPCC = herediter nonpolyposis coloncarcinoma szindróma, CDH1= E-cadherin mutáció, CVI =
common variábilis hiány.
A H. pylori baktériumot I. osztályú rákkeltőként határozták meg (a gyomorrák kialakulása szempontjából az

egészséges lakossághoz képest a H. pylori-fertőzés kb. hatszoros kockázatot jelent). A citotoxint termelő CagA+
pozitív H. pylori törzsek gyakrabban okoznak súlyosabb gyomornyálkahártya-gyulladást, atrophiás gastritist, és
szorosabban kapcsolódnak a gyomorrák kialakulásához. Az intestinalis típusú gyomorcarcinoma kialakulásában
a Correa-féle többlépcsős rák-kialakulás modellnek megfelelően a H. pylori-okozta idült gastritis – atrophiás
gastritis – colon típusú intestinalis metaplasia – gastroepithelialis dysplasia – gyomorcarcinoma sorrend
igazolható. Diffúz típusú gyomorrák esetében a H. pylori szerepe nem egyértelmű.
A genetikai tényezők jelentőségére utal, hogy a gyomorrák családi halmozódású („cancer family‖ syndrome),
gyakoribb az A-vércsoportú egyénekben. Újabban E-cadherin (CDH1) mutációval rendelkező fiatal egyénekben
a diffúz típusú gyomorrák családi halmozódását igazolták. Az ún. herediter nonpolyposis coloncarcinoma
(HNPCC) szindróma esetében a gyomorrák a leggyakoribb extraintestinalis malignus megjelenési forma.
Az egyéb kockázati tényezők: friss gyümölcsben és zöldségben szegény táplálék (antioxidánsok hiánya), füstölt-
sózott élelmiszerek (n-nitróz-vegyületek); dohányzás; alkoholfogyasztás; immunhiányos állapotok (pl. common
variabilis immunhiány – CVI).
1132
A gyomorrák praemalignus-rákelőző állapotai a következők: atrophiás gastritis és/vagy anaemia perniciosa;

gyomorresectio utáni állapot (15–20 év múltán nő a csonkcarcinoma kockázata); adenomatosus gyomorpolypok
(a rák incidenciája elérheti a 20%-ot); óriásredős gastritis (Ménétrier-gastritis) (az esetek 10%-ában rák
alakulhat ki).
Patológia
A malignus gyomordaganatok 85%-a adenocarcinoma, jóval ritkább a gyomorban található lymphoma, az

emésztőrendszeri stromalis tumor (GIST) (régebben leiomyosarcoma).
A Laurén szerinti osztályozás értelmében két szövettani típust különböztetünk meg (7.79. táblázat):
• az intestinalis típusú gyomorrák gyakoribb idősebbekben, szorosabban kapcsolódik a H. pylori-fertőzéshez, az

atrophiás gastritishez, jól követhető a Correa-féle többlépcsős rákkkialakulási modellnek megfelelően a H.
pylori-okozta idült gastritis-atrophiás gastritis – colon típusú intestinalis metaplasia – gastroepithelialis
dysplasia – gyomorrák sorrend; gyakori a gyomorrák jelentős incidenciájú földrajzi területein;
• a diffúz típusú gyomorrák fiatalabb korosztályban jelentkezik, nincs érdemi különbség a nemi megoszlásban;
nem függ össze szorosan a H. pylori okozta fertőzéssel, valamint a rákelőző eltérésekkel, így az atrophiás
gastritis jelenlétével sem; az alacsonyabb gyomorrák-incidenciájú területeken gyakoribb; rendszerint rosszabb
kórjóslatú, mint az intestinalis forma; különleges formája a linitis plastica.
7.79. táblázat - 7.79. táblázat. A gyomorrák Laurén szerinti osztályozása
Intestinalis típusú Diffúz típusú
Incidencia 50–85% 15–35%
Nem férfi > nő férfi = nő
Életkor idősebb kor fiatalabb kor
Környezeti tényezők szerepe fontos kevésbé jelentős
Földrajzi régió nagy incidenciájú csökkent incidenciájú
területeken gyakoribb területeken gyakoribb
H. pylori kóroki szerepe szoros összefüggés nincs szoros összefüggés
A WHO szövettani osztályozása alapján megkülönböztethető:
• papillaris adenocarcinoma
• tubularis adenocarcinoma
• mucinosus adenocarcinoma
• pecsétgyűrűsejtes adenocarcinoma
• laphámsejtes carcinoma
• adenosquamosus carcinoma
• kissejtes carcinoma
• differenciálatlan sejtes carcinoma
1133
A differenciáltsági fok alapján jól (G1), közepesen (G2), rosszul (G3), valamint nem differenciált (G4)
gyomorrákot különböztethetünk meg.
A gyomorrákok kb. 35%-a distalis elhelyezkedésű, 35%-a proximalis (cardiát is érintő), 20%-a a gyomor
középső harmadát érinti, a maradék kb. 10% az egész gyomrot érinti.
Távol-Keleten és Kelet-Európában a distalis elhelyezkedésű daganatok alkotják gyomorrákok jelentős részét,

míg a fejlett nyugati országokban növekszik a proximalis daganatok aránya és abszolút száma. A proximalis
daganatok esetében a férfi nem, a dohányzás, az obesitas és a GORB a legfontosabb kockázati tényező.
Korai gyomorráknak („early‖ cancer) nevezzük azt az invazív daganatot, amely csak a mucosát és a submucosát
érinti és nem lépi át a muscularis propriát. Ez a japán meghatározás csak a mélységi terjedést veszi figyelembe,
független a felszíni kiterjedéstől. Az endoszkópos makroszkópos besorolás alapján a korai gyomorrák
kiemelkedő, felszínes, superficialis és kimélyült típusait különböztetjük meg.
Japánban az esetek kb. harmadát ez a forma teszi ki, USA-ban, Európában, így Magyarországon is a
gyomorrákok csupán 5–10%-a tartozik ebbe a csoportba. Kiemelendő, hogy Japánban a korai gyomorrák
jellegzetességei vélhetően eltérnek a „nyugati‖ típusú gyomorráktól és a korai rák megjelenését követően az
előrehaladt rákba történő átmenet gyakran akár 6–8 évet is igénybe vehet.
A korai kórismét nehezíti, hogy a betegek jelentős része tünetmentes, vagy csupán enyhe dyspepsiás tünetekről
számol be, ezért a legtöbb esetben nem kerül sor orvosi vizsgálatra. Japánt leszámítva, a nyugati világban a
gyomorrákkal kapcsolatos szűrővizsgálatok nem kivitelezhetők, egyetlen járható utat az ismert rákmegelőző
állapotok rendszeres ellenőrzése jelenti.
A korai gyomorrák fogalma azért fontos, mert időben történő felfedezése és eltávolítása esetén az 5 éves túlélés
eléri a 90–95%-ot, a gyógyulás pedig sok esetben végleges.
Az előrehaladt gyomorrákot a Borrmann-féle osztályozás szerint az endoszkópos makroszkópos kép alapján

négy csoportba soroljuk:
• I. típus (polypoid carcinoma – a gyomorrákok 3–20%-a tartozik ebbe a csoportba);
• II. típus (kifekélyesedő carcinoma, körülírt, jól meghatározható széllel, centrális kráterrel – a
gyomordaganatok 20–40%-a);
• III. típus (kifekélyesedett, felhányt szélű, kevésbé körülírt carcinoma – a gyomorrákok 10–15%-a);
• IV. típus (diffúz-infiltratív carcinoma – a gyomorrákok 25–30%-a).
Klinikai kép
A betegek jelentős része hosszú ideig panaszmentes; ezt követően a panaszok rendszerint enyhék és nem
jellegzetesek, majd a „vészjósló‖ („alarmírozó‖) tünetek csupán a betegség előrehaladott szakaszában
jelentkeznek: étvágytalanság, fogyás, émelygés, hányinger, hányás, ételundor, dysphagia (főleg a gyomor
proximalis részein elhelyezkedő daganatok esetében), occult vérzés, haematemesis, melaena. Előrehaladott
gyomorrák esetében pylorus stenosis, tumoros senyvedés uralja a klinikai képet, ilyenkor epigastrialis
rezisztencia formájában a daganat rendszerint tapintható. Gyakran az áttétek jelenléte alapján merül fel a
gyomorrák lehetősége (egyenetlen felszínű hepatomegalia, bal supraclavicularis árokban megjelenő Virchow-
féle nyirokcsomó, malignus ascitesképződés). Ritkább különleges áttétképzési helyek: ovarium („Krukenberg‖-
tumor); periumbilicalis mező („Sister Mary Joseph-csomó‖); kismedencei peritonealis tumoros felrakódás,
rectalis digitalis vagy nőgyógyászati vizsgálat során tapintható daganatos massza („Blumer-féle áttét‖).
Paraneoplasiás jelnek tekinthető: migráló thrombophlebitis, microangiopathiás haemolyticus anaemia,

acanthosis nigricans.
Kórisme
A kórisme „aranystandardja‖ a gastroszkópia, amelynek során a makroszkópos kórismét minden esetben

biopsziás mintavétellel kell megerősítenünk. Eredménye a mintavételek számától függ, esetenként
kefecitológiával is kiegészítendő.
1134
A gyomor báriumos röntgenvizsgálata az endoszkópia mellett háttérbe szorult, de bizonyos esetekben jól
kiegészíti az endoszkópos vizsgálattal nyert adatokat. A gyomorröntgen segítségével a gyomorrákok kb. 90%-a
felismerhető, nehézséget okoz azonban a benignus gyomorfekély és a malignus-kifekélyesedett gyomorrák
radiológiai elkülönítése. Ezért minden, radiológiai módszerrel igazolt gyomorfekély esetében el kell végeznünk
a gasztroszkópiát és a többszörös szövettani mintavételt.
A stádium (staging) (TNM) -beosztáshoz és az operabilitás eldöntéséhez hasi ultrahang, endoszkópos ultrahang
(EUS), hasi CT, mellkasi röntgenvizsgálatokra van szükség.
A gyomorrákot elsősorban a jóindulatú pepticus gyomorfekélytől, a gyomorlymphomától kell elkülönítenünk,

de bizonyos esetekben a gastrooesophagealis refluxbetegségtől (GORB), az epeutak, a máj, a pancreas
betegségeitől, valamint a funkcionális dyspepsiától is meg kell különböztetnünk.
Mivel az előrehaladott gyomorrák rossz kórjóslatú, minden erőfeszítésünkkel a korai kórismére kell
törekednünk. Ezért minden 45 évnél idősebb beteg esetében frissen jelentkező dyspepsiás tünetek esetén el kell
végeznünk az endoszkópos vizsgálatot. Az ismert praemalignus-rákelőző állapotok esetében időszakos
endoszkópos ellenőrző követéses vizsgálatokra van szükség.
Kezelés
A kezelésben többoldalú megközelítés szükséges. Az M0 (áttét nélküli), elvileg eltávolítható daganat esetén T1
stádiumban (T1, a lamina propria inváziója is fennáll) az elsődleges kezelés a sebészi eltávolítás. T2M0
stádiumban (a daganat eléri a muscularis propriát) műtét előtti gyógyszeres vagy sugárkezelés lehet az első
választás, amelyet műtét követ. Műtét után összetett kemo- és sugárterápia következik. Ha a daganat nem
távolítható el és M0 stádiumú, együttes sugárkezelés és fluorouracil-alapú radioszenzitizáló kezelés vagy
kemoterápia javasolt. Távoli áttét (M1) esetében a kezelés tüneti.
1. Sebészi kezelés. A gyomorrák kuratív kezelése a radikális sebészi resectio (R0). A gyomorrákos esetek
csupán 25–30%-ában lehetséges a kuratív csonkolás. Distalis gyomorrák esetében subtotalis gastrectomiát, a
proximalisabb elhelyezkedésű daganatok esetében pedig teljes gastrectomiát végeznek. Recidíva évekkel a
műtét után is kialakulhat.
A multimodális kezelés keretén belül a gyógyító csonkolás, valamint a kemoterápia és a sugárkezelés együttese
(kemo-radioterápia) valamelyest javíthatja a túlélést és csökkenti a recidívák arányát.
Ascites vagy máj-peritonealis áttétek hiányában, még akkor is meg kell kísérelni az elsődleges folyamat
eltávolítását, ha nincs esély a sebészi kuratív resectióra. A tumormassza csökkentése („debulking surgery‖) a
legjobb palliatív módszer, mert növelheti a kemo-, ill. radioterápia hatékonyságát.
Az izolált májáttét eltávolításának kórjóslati értéke bizonytalan.
Áttétet adó, előrehaladt daganatok esetében a tüneti kezelés a fő célkitűzés.
2. Nem sebészi, konzervatív-gyógyszeres kezelés. Sugárkezelés. A gyomorrák viszonylag sugárrezisztens, a

nagyobb sugárdózis meghaladja a környező szervek, így a belek és a gerincvelő sugártoleranciáját. Ezért a
sugárkezelés fő célja elsősorban a fájdalom csökkentése. Kuratív resectiót követően a sugárkezelés önmagában
nem javítja a túlélést.
Radiokemoterápia. Inoperábilis daganatok esetében a kemoterápia valamelyest növelheti a sugárkezelés

hatékonyságát.
Kemoterápia. Előrehaladott gyomorrák esetében számos összetételt alkalmaznak, a kemoterápia azonban csak
kismértékben befolyásolja az életminőséget és az átlagos túlélést. A leggyakrabban alkalmazott kezelések:
FAMTX séma (5-FU+adriamycin+methotrexat); ELF séma (etoposid+leucovorin+5FU). További agresszív
kezelés céljából a cisplatin és az irinotecan alkalmazása is szóba jön. Újabban a pre- és posztoperatív
kemoterápia céljára leginkább az ECF (epirubicin, cisplatin és tartós infúzióban alkalmazott 5-fluorouracil)
együttese ajánlott. Műtét előtti kemo-radioterápiának a taxán és a fluoropirimidin együttese ajánlott, míg a
műtétet követő kemoradiáció ajánlott szere a fluoropirimidin. Áttéti vagy helyileg előrehaladott esetekben az
első helyen ajánlott összetétel a taxotere, cisplatin, 5-fluorouracil (TCF). Összetett kemoterápia esetén a teljes
remisszió igen ritka, a részleges remisszió csupán átmeneti. Összetett kemoterápia esetében 30–50%-os, míg
1135
monoterápia esetében 10–20%-os részleges terápiás válasz várható, az átlagos túlélés azonban rendszerint
mindkét esetben azonos, 6–8 hónap. Ezért a monoterápia formájában adott kemoterápia is elfogadható módszer:
így az önmagában alkalmazott 5-FU jobban elviselhető tüneti kezelésnek számít. Monoterápia formájában
adható egyéb szerek: irinotecan, etoposid, capecitabin, docetaxel, oxaliplatin.
3. Endoszkópos kezelés. A daganat endoszkópos eltávolítása (mucosectomia) csak korai gyomorrák („early‖
cancer) esetében jön szóba.
A tüneti endoszkópos technikák (endoszkópos tágítás, lézerkezelés, endoszkópos protézisek,

gastroenterostomia) bár javítják a betegek életminőségét, a túlélést nem befolyásolják.
Kórjóslat
Korai gyomorrák esetében a daganat eltávolítását követően az 5 éves túlélés eléri a 90–95%-ot.
A gyomorrákos esetek csupán 25–30%-ában lehetséges a kuratív eltávolítás.
Gyomorresectiót követően az 5 éves túlélés TNM I. stádiumban 58–78%, II. stádiumban 20–34%, míg III.
stádiumban 8–20%. Az operált betegek kb. 80%-ában tumorrecidíva léphet fel.
Az inoperábilis, tüneti kezelésben részesülő betegek átlagos túlélése 5% alatt van.
13.2.2. A gyomor egyéb daganatai

A gyomor egyéb daganatainak felosztását a 7.80. táblázat mutatja be.
7.80. táblázat - 7.80. táblázat. A gyomor egyéb daganatai
Epithelialis daganatok
Adenoma
hyperplasticus polyp
Nem epithelialis daganatok
leiomyoma
leiomyosarcoma
emésztőrendszeri stromalis tumorok (GIST)
Többszörös polyposis szindrómák
familiáris adenomatosus polyposis (FAP) szindróma
juvenilis polyposis (Peutz–Jeghers) szindróma
Cronkhite–Canada-szindróma
többszörös neurofibromatosis
disszeminált emésztőrendszeri polyposis
Gyomorcarcinoid
Gyomorlymphoma
Benignus lymphoid hyperplasia
1136
Ritka malignus tumorok
Kaposi-sarcoma
liposarcoma
haemangioendothelioma
myxosarcoma
fibrosarcoma
carcinosarcoma
adenoacanthoma
choriocarcinoma
Másodlagos áttéti daganatok
emlőrák
bronchuscarcinoma
melanoma malignum
leukaemia
myeloma multiplex
másodlagos lymphoid daganatok
Epithelialis daganatok
Adenomák. Az adenomák neoplasticus polypok, amelyeket a regeneratív és a hyperplasticus polypoktól kell

elkülönítenünk. Az adenoma makroszkópos megjelenése szerint lehet nyeles (pedunculált), valamint széles
alapú (sessilis). A mikroszkópos szövettani kép alapján megkülönböztetünk tubularis, villosus, valamint
tubulovillosus adenomát. Az adenomák rákelőző eltérések. A gyomoradenomák rendszerint sessilisek, ritkábban
kocsányuk van. Általában az antrumban és a kisgörbület mentén helyezkednek el. A 2 cm-nél nagyobb
adenomák esetében a malignus átalakulás kockázata 40%-os, szemben a 2 cm-nél kisebb adenomákkal,
amelyekben a kockázat csupán 1,5%. Összességében az adenomák kb. 11%-a válik rosszindulatúvá.
A legtöbb adenoma felfedezése véletlenszerű, ritkán azonban epigastrialis fájdalmat, kényelmetlenségérzést

vagy vérzést okozhatnak. A gyomor báriumos röntgenvizsgálata során a kisméretű adenomák könnyen
elnézhetők. A gasztroszkópia során viszont az adenomák jól felismerhetők. A felszíni biopszia során nyert
szövettani mintából a rákos góc gyakran hiányozhat. A kocsányos polypokat endoszkópos polypectomiával
távolíthatjuk el. A 2 cm-nél nagyobb, széles alapú, endoszkópos módszerrel nem eltávolítható polypok esetében
sebészi beavatkozás szükséges. A 2 cm-nél kisebb polypok esetében évente gastroszkópos ellenőrzés szükséges.
Hyperplasticus polypok. A hyperplasticus polypok a szabályos nyálkahártyafelszín és a foveolaris típusú

epithelium burjánzása során keletkeznek. Jóllehet nem tekintendők valódi rákelőző eltéréseknek, a
hyperplasticus polypok esetében is gyakoribb a gyomorrák.
Nem epithelialis daganatok
Leiomyoma. A gyomor simaizomzatából alakul ki, rendszerint submucosus elhelyezkedésű. Hasi görcsök,
változó hasi fájdalom mellett a felszíni nyálkahártya kifekélyesedése változó súlyosságú vérzést eredményezhet.
Tüneteket okozó, vagy 2–3 cm-nél nagyobb leiomyoma esetében legalább 2 cm-es szabad széllel rendelkező
csonkolást kell végeznünk.
1137
Leiomyosarcoma. A gyomor simaizom daganatainak kb. 20%-ában fordul elő. A submucosában helyezkedik el,
viszonylag gyorsan növekszik, malignizálódási hajlama a méret növekedésével arányos. Klinikai tünetei közül
legjellemzőbb a vérzés, az epigastrialis fájdalom, hányinger, hányás, fogyás. A leiomyomától történő radiológiai
elkülönítés nehéz, mindkét esetben telődési hiány igazolható. A gasztroszkópia során sem könnyű igazolni a
malignizálódást, mivel a submucosus daganatot borító felszíni nyálkahártyából vett biopszia rendszerint
normális nyálkahártyaképet igazol. Gyógyítása a teljes sebészi eltávolítás.
Emésztőrendszeri stromalis tumorok (GIST). Tisztázatlan eredetű, ritka mesenchymalis daganatok.

Leggyakrabban az ötvenedik és hatvanadik életév között fordulnak elő, gyakrabban férfiakban. Az egész
tápcsatornában előfordulhatnak, de leggyakrabban a gyomorban (52–70%) találhatók. A GIST mérete eltérő
lehet (néhány mm-től akár 30 cm-es méretet is elérhetnek). A GIST daganatok eltérő érettségűek, morfológiai
szempontból nem egységesek. Megkülönböztetünk jól differenciált myoid (pl. leiomyoma vagy leiomyosarcoma
típusú), neurális (pl. schwannoma típusú), ganglionáris (pl. ganglioneuroma vagy plexosarcoma típusú)
daganatokat, de ismeretesek kevésbé differenciált vagy nem differenciált daganatok is.
A GIST daganatok gyakran teljesen tünetmentesek. A GIST-betegek egyharmada a kórisme idejében

tünetmentes, a kisméretű daganatok felfedezése rendszerint véletlenszerűen, a rutin endoszkópia során történik.
Gyomorelhelyezkedés esetén a hasi fájdalom és a vérzés a vezető tünet. Nagyméretű tumor esetén gyakran
találunk vérszegénységet. A gyomorban leggyakrabban (az esetek 40%-ában) a corpusban és a submucosaban
helyezkednek el. A tartós tünetmentesség, illetve a hosszú ideig jellegtelen klinikai kép miatt az esetek jelentős
részében már csak az áttétek tünetei alapján ismerjük fel a betegséget. A GIST főleg a májba és a peritoneumra
ad áttéteket. A pontos kórisme és daganat-stádium meghatározásához az endoszkópos és képalkotó eljárások
mellett az endoszkópos ultrahang (EUS) is nélkülözhetetlen. Bár a diagnosztikus és terápiás felső endoszkópia
rutinszerű eljárás, a GIST endoszkópos felismerése gyakran nem könnyű feladat. A gasztroszkópia során észlelt
submucosus, kisméretű, legfeljebb néhány cm átmérőjű stromalis gyomordaganatok rendszerint ép
gyomornyálkahártyával fedettek, ilyenkor a felszínes biopszia ép szövettani képet mutat. Mivel a stromalis
tumorok gazdag érhálózatúak, a biopszia, különösen nagyméretű és submucosus részleteket tartalmazó
daganatok esetében a hurokbiopsziás módszer a jelentős vérzésveszély miatt nem ajánlható. A fentiek miatt a
biopsziás szövettani mintavételről a daganat állapotának, méretének és a vérzés kockázatának
figyelembevételével kell döntenünk. A GIST sejtjei tirozinkináz aktivitású növekedésfaktor-jelfogóval (c-kit)
rendelkeznek. Ez a jelfogó a CD-117 (KIT) immunhisztokémiai vizsgálattal mutatható ki. A stromalis daganat
szövettani értékelése során a CD-117 pozitivitás immunhisztokémiai bizonyítása a GIST legfontosabb és
legspecifikusabb kórjelző feltétele.
Minden GIST daganat malignusnak tekintendő, mert akár még a rutin endoszkópos vizsgálattal véletlenül
felfedezett daganatok is adhatnak áttétet. Az operábilis daganatok kezelésének alapját a sebészi beavatkozás
jelenti. Mivel a GIST toknélküli daganat, az enucleatio egymagában nem megfelelő eljárás. Ha a daganat csak
marginálisan távolítható el (R1-resectio), és a teljes resectio ismételt laparotomia során sem valósítható meg, a
beteg gyakori ellenőrzése szükséges. A stromalis tumorokat megfelelő biztonsági zónával együtt kell
eltávolítanunk, több szerv érintettsége esetén pedig „en-bloc‖ resectióra is sor kerül. Az R1 resectióval
eltávolított, valamint az inoperábilis daganatok nem reagálnak megfelelően kemoterápiára és sugárkezelésre.
Előrehaladott betegségben, az utóbbi időben alternatív kezelési módként új típusú tirozinkináz inhibitor áll
rendelkezésünkre: az imatinib mezilát (2-fenilamino-pririmidin, STI 571), amely szelektíven gátolja a
különböző tirozinkinázokat.
Az imatinibterápia ellenére progrediált GIST részben sikerrel kezelhető sunitinib maláttal, amely egy másik
oralis tirozinkináz-receptor gátló.
Gyomorcarcinoid. A gyomorcarcinoid leírása az 1044. oldalon található.
Gyomorlymphoma. A gyomorlymphoma leírása az 1051. oldalon található.
Hamartoma. Az autoszomális domináns öröklődésű génhibán alapuló Peutz–Jeghers-szindrómát elsősorban az

egész vékonybélben, de a gyomorban és a vastagbélben egyaránt megtalálható többszörös polypok jellemzik. A
polypok rendszerint csekély malignizálódási hajlamú hamartomák (juvenilis polypok). A gyomorpolypok
sessilisek is lehetnek, de a gyakoribb kocsányos polypok az adenomatosus polypokhoz hasonlítanak. Mivel a
polypok rosszindulatú elfajulásának veszélye nem elhanyagolható, újabban a betegek ellenőrzését javasolják,
bizonyos esetekben a nagy vagy szabálytalan polypok polypectomiája vagy sebészi eltávolítása is indokolt lehet.
1138
Többszörös polyposis szindrómák. A gyomorban polypok igazolhatók familiáris adenomatosus polyposisban

(FAP szindrómában), többszörös juvenilis polyposisban, Cronkhite–Canada-szindrómában, többszörös
neurofibromatosisban, valamint disszeminált emésztőrendszeri polyposisban.
Benignus lymphoid hyperplasia. A benignus lymphoid hyperplasia vagy a gyomor pseudolymphomája ritka
eltérés, amely epigastrialis fájdalom, fogyás, tápcsatornai vérzés tüneteivel nyilvánulhat meg. A vékonybélben
és a rectumban is előfordulhat (a rectum benignus lymphoid polypja) hasonló eltérés.
A radiológiai vagy endoszkópos vizsgálat során az eltérést kezdetben helytelenül fekélyként, gyomorrákként
vagy lymphomaként értékelik. A szövettani vizsgálat során a benignus lymphoid hyperplasia lymphomával
téveszthető össze. A kezelést az eltávolítás jelenti, ezt követően pedig a beteg ellenőrzése szükséges, mivel ritka
esetekben malignus lymphoma előrehaladását figyelték meg. Az eltérés kórjóslata jó.
Ritka malignus tumorok. A gyomorban ritkán egyéb rosszindulatú daganatok is előfordulhatnak (Kaposi-
sarcoma, liposarcoma, haemangioendothelioma, myxosarcoma, fibrosarcoma, carcinosarcoma,
adenoacanthoma, choriocarcinoma). A klinikai tünetek megegyeznek a gyomor egyéb malignus térfoglaló
daganataiban észleltekkel, a kórismét a gasztroszkópia és a szövettan biztosítja. A kuratív kezelést a radikális
sebészi eltávolításuk jelenti.
Másodlagos áttéti daganatok. A gyomorba áttétet adó három leggyakoribb elsődleges daganat az emlőrák, a
bronchuscarcinoma és a melanoma malignum. A kórismét az elsődleges folyamat ismeretében az endoszkópos
vizsgálat nyújtja. Ennek során az áttéti daganatok submucosus csomó, infiltratív fali beszűrődés, fekélyek
formájában igazolhatók. A melanoma festékes áttétei könnyen felismerhetőek, de a disszeminált esetekben
gondolnunk kell a melanoma amelanoticus forma intragastricus megjelenésére is. A kezelés az elsődleges
daganat jellegzetességétől függ, súlyos szövődmények (vérzés, átfúródás, szűkület) esetében tüneti sebészi
beavatkozásra kerülhet sor.
13.3. Vékonybéldaganatok
Ritkaságuk miatt a helyes kórisme gyakran későn születik meg. A hasi tünetek nem jellegzetesek, a felső és alsó
tápcsatornai képalkotó eljárások gyakran nem mutatnak eltérést. Vékonybéldaganat lehetőségére kell
gondolnunk a következő esetekben: 1. visszatérő, nem magyarázható görcsös hasi fájdalom; 2. intermittáló
bélelzáródásos időszakok gyulladásos bélbetegség (IBD) vagy előzetes hasi műtétek hiányában; 3. felnőttkori
intussusceptio; 4. idült bélvérzés negatív kontrasztos radiológiai lelet ellenére.
A helyes kórisme felállításához radiológiai módszerek (szelektív enterográfia, hasi CT) és endoszkópos
eljárások (enteroszkópia, kapszulás endoszkópia) nyújthatnak segítséget.
Megkülönböztetünk jó- és rosszindulatú vékonybéldaganatokat. A gyakoribb vékonybéldaganatokat a 7.81.

táblázat foglalja össze. A vékonybéldaganatok kétharmada rosszindulatú, közülük a leggyakoribb az
adenocarcinoma (az esetek 35%-a), ezt követik a carcinoid (28%), lymphoma (21%), mesenchymalis tumorok
(10%), valamint az egyéb ritka formák (6%).
7.81. táblázat - 7.81. táblázat. A vékonybéldaganatok felosztása
Jóindulatú vékonybéldaganatok
adenomák (ritkábban lipomák, leiomyomák)
Peutz–Jeghers-szindróma
hamartomák (Brunner-mirigy eredetűek)
neurofibromatosis
Cronkhite–Canada-szindróma
lipoma
1139
leiomyoma
angioma
Rosszindulatú vékonybéldaganatok
adenocarcinoma
lymphoma
carcinod tumor
GIST-tumorok
A vékonybéldaganatok a tápcsatornai tumorok kevesebb mint 5%-át képezik. A vékonybéldaganatok földrajzi
előfordulása követi a colorectalis carcinoma (CRC) előfordulását. Az elmúlt három évtizedben gyakrabban
fordultak elő.
Leggyakrabban Új-Zélandon írták le, a legritkábban pedig Afrikában és Ázsiában fordult elő. Férfiakban
gyakoribb (0,5–1,5/100 ezer lakos), mint nőkben (0,2–1,0/100 ezer lakos). A CRC-hez hasonlóan a
vékonybéldaganatok idősebbekben gyakoribbak, a daganatok több mint 70%-a 60 éves kor felett jelentkezik.
13.3.2. Kockázati tényezők

A legfontosabb kockázati tényezőket a 7.82. táblázat foglalja össze.
7.82. táblázat - 7.82. táblázat. A vékonybéldaganatok lehetséges kockázati tényezői
idősebb életkor
férfi nem
örökletes polyposis szindrómák (FAP, HNPCC, Peutz–Jeghers-szindróma)
Crohn-betegség
coeliakia
colorectalis carcinoma
cysticus fibrosis
Wilms-tumor
Hodgkin-kór
analis rák
bőr laphámcarcinomája
állati zsír fokozott fogyasztása
dohányzás
előzetes sugárkezelés
Rövidítések: FAP = familiáris adenomatosus polyposis szindróma. HNPCC = herediter nonpolyposis

coloncarcinoma szindróma.
1140
A familiáris adenomatosus polyposis coli (FAP) szindróma esetében a duodenalis (periampullaris)

adenocarcinoma a betegség leggyakoribb extracolorectalis megjelenése, amely az esetek 1–4%-ában alakul ki.
Crohn-betegségben a vékonybél (elsősorban a terminalis ileumban elhelyezkedő) adenocarcinoma kockázata kb.

12-szer nagyobb, mint az egészséges lakosság esetében. Az idült gyulladás vélhetően szerepet játszhat a
rákkeletkezésben. A Crohn-betegséghez társuló vékonybél-adenocarcinoma kórjóslata rosszabb, mint az átlagos
lakosságé (9%-os kétéves túlélés).
A herediter nonpolyposis coloncarcinoma (HNPCC) szindróma esetében 1–4%-ban alakul ki vékonybél-

carcinoma, a kockázat az átlagos lakossághoz képest csaknem ezerszeres. Esetenként a vékonybéldaganat lehet
a HNPCC egyetlen megjelenése. A HNPCC-hez társuló vékonybéldaganat fiatalabb életkorban alakul ki.
CRC esetében, valamint coeliakiában is nagyobb a vékonybél adenocarcinomájának a kockázata.
Összefüggés igazolható a fokozott állati zsír- és fehérjefogyasztás, a dohányzás, az előzetes sugárkezelés és a

vékonybéldaganatok kialakulása között.
A Wilms-tumor, a Hodgkin-kór, az analis rák, valamint a bőr laphámcarcinomája szintén növeli a rosszindulatú
vékonybéldaganatok kockázatát (7.82. táblázat).
13.3.3. Jóindulatú vékonybéldaganatok

A jóindulatú vékonybéldaganatok leggyakoribb tünetei: visszatérő görcsös hasi fájdalom, bélelzáródás, vérzés.
Rendszerint az ötödik-hatodik évtizedben jelentkeznek, a distalis elhelyezkedésű daganat gyakoribb, mint a
proximalis. A legfontosabb benignus daganatok: az adenomák, a leiomyomák, a lipomák, és az angiomák.
Adenomák. Leggyakrabban a periampullaris szakaszon helyezkednek el, ide tartoznak a szigetsejtes adenomák,
a Brunner-mirigyekből kifejlődő adenomák és a polypoid adenomák.
A polypoid típus a benignus adenomák 25%-a, egyedülálló polypoid képlet, vagy ritkábban papillaris villosus
adenoma formában igazolható. A vastagbélhez hasonlóan a sessilis vagy papillaris forma gyakran egyidejű
vékonybél-carcinomához társul. Gardner-szindrómában alkalomszerűen rákelőző vékonybél- (elsősorban
duodenalis) adenomák is kialakulhatnak.
Peutz–Jeghers-szindróma. Autoszomális domináns öröklődésű génhibán alapuló szindróma, amelyet az egész

vékonybélben (de a gyomorban és a vastagbélben egyaránt) megtalálható többszörös polypusok jellemeznek. A
polypok rendszerint kis malignizálódású hamartomák (juvenilis polypok). A kórképet mucocutan melanin
pigmentfoltok (szájnyálkahártya, arcbőr, perianalis régió), valamint ovarium-, emlő-, pancreas- és
endometriumtumorok társulása jellemzi. Az atípusos tünetek (múló jellegű hasi görcs, meteorismus) mellett az
intussusceptio veszélyével is számolnunk kell. A polypusok rendszerint röntgenvizsgálattal igazolhatók. Mivel a
polypok malignus elfajulásának veszélye nem hanyagolható el, újabban a betegek követését javasolják, a nagy
vagy szabálytalan polypok polypectomiája vagy sebészi eltávolítása is indokolt lehet.
Neurofibromatosis (von Recklinghausen-betegség). Autoszomális domináns örökletes ritka betegség, amely a

bél idegelemeinek burjánzásán alapszik. Leggyakoribb helye a vékonybél, de a gyomorban és a vastagbélben is
megtalálható. Viszonylag ritka a rosszindulatú átalakulás.
Cronkhite–Canada-szindróma. Nem örökletes, generalizált tápcsatornai polyposis keretén belül a vékonybélben

is eltérő nagyságú, juvenilis polypokhoz hasonló szerkezetű polypok alakulnak ki. Társtünet a bőr sötétebb
színe, a kopaszság, a töredezett körmök; a kórképhez felszívódási zavar is társul, amelyet a felszívódási felület
csökkenése okoz.
Lipomák. Leggyakrabban az ileum distalis részében, valamint az ileocoecalis billentyűn helyezkednek el.
Rendszerint a bélfalban találhatók, tünetmentesek, de ritkán vérzést okozhatnak.
Leiomyomák. A vékonybél simaizomzatából alakulnak ki, submucosus elhelyezkedésűek. Hasi görcs,

intermittáló hasi fájdalom mellett a felszíni nyálkahártya kifekélyesedése változó súlyosságú vérzést okozhat.
Angiomák. A bél eredetű vérzések gyakori okai. Teleangiectasia és haemangioma különböztethető meg. A
többszörös intestinalis teleangiectasia az örökletes Osler–Rendu–Weber-szindróma részjelenségeként vagy
pedig nem örökletes formában is előfordulhat. Izolált haemangiomák a jejunumban találhatók. A kórisme
felállításában hasznos a kapszulás endoszkópia.
1141
13.3.4. Rosszindulatú vékonybéldaganatok

A malignus béldaganatok időskorban jelentkeznek. A görcsös hasi fájdalom az első klinikai jel, a betegek
harmadában fokozatosan részleges vagy teljes bélelzáródás alakul ki. Később jelentkeznek a „vészjósló‖
(„alarm‖) tünetek: étvágytalanság, fogyás, láz, tapintható hasi tumor, occult vérzés, majd vérzés, ritkán sárgaság
(periampullaris tumor esetében). A vékonybél carcinomáinak WHO szerinti felosztását a 7.83. táblázat
tartalmazza.
7.83. táblázat - 7.83. táblázat. A vékonybél-carcinomák WHO szerinti osztályozása
adenocarcinoma in situ
mucinosus (colloid) adenocarcinoma
pecsétgyűrűs carcinoma
laphámcarcinoma
adenosquamosus carcinoma
kissejtes carcinoma
nem differenciáit carcinoma
Adenocarcinoma. A leggyakoribb rosszindulatú vékonybéldaganat, amely a malignus tumorok 50%-át képezi.

Leggyakrabban a distalis duodenumban, a proximalis jejunumban helyezkednek el, gyakori a kifekélyesedés, a
vérzés és a bélelzáródás. A vékonybél-adenocarcinoma legfontosabb tüneteit a 7.84. táblázat foglalja össze.
7.84. táblázat - 7.84. táblázat. A vékonybél adenocarcinoma legfontosabb tünetei
hasi fájdalom
fogyás
anaemia
vérzés
bélelzáródás
hányinger/hányás
tapintható hasi tumor
sárgaság
anorexia
Radiológiailag krónikus duodenalis fekélybetegséggel vagy Crohn-betegséggel (regionális enteritis) téveszthető

össze. A pontos kórismét az endoszkópia és a biopszia biztosítja. A sebészi eltávolítás a választandó kezelés, a
kórjóslat azonban rossz: az ötéves túlélés gyógyító resectio esetében is csupán 10–20%.
Lymphoma. A vékonybéllymphoma lehet elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges vékonybéllymphoma a

malignus vékonybéldaganatok kb. 20%-át képezi. Időskorban, 70 életév környékén jelentkezik, a nem Hodgkin-
típusú lymphomák közé tartozik, kb. kétharmaduk B-sejtes, egyharmaduk T-sejtes lymphoma. A béllymphoma
gyakoriság sorrendjében az ileumot, jejunumot, duodenumot érinti. A béllymphoma kockázata nagyobb
coeliákiában, Crohn-betegségben, veleszületett immunhiányos állapotokban, valamint szerzett immunhiányban
(szervátültetést követően vagy AIDS-ben). A béllymphoma főbb tünetei: hasi fájdalom, fogyás, bélelzáródás,
tapintható hasi tumor. A kórismét a sebészi feltárás és az érintett rész sebészi eltávolítása, szövettani
feldolgozása biztosítja. Az endoszkópos biopszia nem mindig elégséges a kórisméhez, rendszerint nagyobb
1142
sebészi mintavételre van szükség. Az elsődleges kezelést a sebészi eltávolítás jelenti. A többszörös
elhelyezkedés, a kiterjedt folyamat miatt az esetek jelentős részében csak tüneti sebészi beavatkozásra nyílik
mód. A sebészi beavatkozást összetett kemoterápiával kell kiegészíteni. Helyi betegségben 75%-os, inoperábilis
esetekben pedig 25%-os tartós remisszióval számolhatunk. A nem resecalható esetekben a kemoterápia a
bélátfúródás veszélyével jár.
Az emésztőrendszeri lymphoma részletesebb leírása az 1051. oldalon található.
Carcinoid tumor. A kórkép leírása az 1044. oldalon található.
Emésztőrendszeri stromalis tumorok (GIST). Az emésztőrendszeri stromalis tumorok (GIST) tisztázatlan

eredetű, ritka mesenchymalis daganatok. Leggyakrabban az ötvenedik és hatvanadik életév között fordulnak elő,
férfiakban gyakoribbak. Mivel a kórisme felállításához szükséges immunhisztokémiai eljárást csupán néhány
éve alkalmazzák rutinszerűen, a daganat pontos incidenciája nem ismert. Svéd vizsgálatok arra a következtetésre
jutottak, hogy ez a daganatfajta gyakoribb, mint azt korábban feltételezték: incidenciája feltételezhetően 16
eset/egymillió lakos. Az USA-ban évente 3000–5000 új GIST esettel, míg Németországban évente 1200 új
GIST megbetegedéssel számolnak. E becsült adatokkal számolva, Magyarországon évente 150–160 új GIST
eset feltételezhető.
A GIST az egész tápcsatornában előfordulhatnak, a nyelőcső, gyomor, vastagbél és rectum malignus

daganatainak kevesebb mint 3%-át képezik. A vékonybélben a carcinomák és lymphomák kizárását követően, a
daganatok 20%-át teszik ki. Leggyakrabban a gyomorban (50– 60%) és a vékonybélben (20–25%) találhatók, a
tápcsatorna többi területein (vastagbél, nyelőcső, peritoneum) ritka az előfordulásuk (7.85. táblázat).
7.85. táblázat - 7.85. táblázat. Az emésztőrendszeri stromalis tumorok (GIST)

leggyakoribb helye és gyakorisága
Gyomor 50–60%
Vékonybél 20–25%
Colon-rectum 10%
Nyelőcső < 5%
Egyéb bélen kívüli elhelyezkedés < 5%
A GIST kóroki és kockázati tényezői ismeretlenek.
A GIST mérete eltérő lehet (néhány millimétertől akár 30 cm-es méretet is elérhetnek).
A GIST daganatok különböző érettségi fokúak, morfológiai szempontból nem egységesek. Megkülönböztetünk
jól differenciált myoid (pl. leiomyoma vagy leiomyosarcoma típusú), neurális (pl. schwannoma típusú),
ganglionaris (pl. ganglioneuroma vagy plexosarcoma típusú) daganatokat, de ismeretesek kevésbé differenciált
vagy nem differenciált daganatok is.
Néhány éve vált ismertté, hogy a GIST sejtjei tirozinkináz aktivitású növekedésfaktor-jelfogót (c-kit) fejeznek
ki. Ezt a jelfogót, amely a c-kit protoonkogén terméke, a CD117 (KIT) immunhisztokémiai vizsgálattal lehet
kimutatni. A CD-117-pozitivitás a GIST legfontosabb és legspecifikusabb kórjelző feltétele. A CD117
expresszió a cytoplasmában az esetek több mint 90%-ában kimutatható. A kórisme felállításában a patológus
tapasztalatának döntő szerepe lehet. A vékonybélben az 5 cm-nél nagyobb méret malignitásra utal.
A GIST daganatok gyakran teljesen tünetmentesek, felfedezésük véletlenszerű.
Vékonybél elhelyezkedés esetén a hasi fájdalom és a vérzés a vezető tünet. A betegek kb. 20%-ában a
tápcsatornai vérzés az első tünet, amely akár életveszélyes is lehet. Nagyméretű tumor esetén gyakran találunk
vérszegénységet. További tünetek az anorexia, a bélátfúródás, valamint a bélelzáródás. A tartós tünetmentesség,
illetve a hosszú ideig jellegtelen klinikai kép miatt az esetek jelentős részében már csak az áttétek tünetei alapján
ismerhető fel. A GIST főleg a májba és a peritoneumra ad áttéteket.
1143
A pontos kórisme és daganatstádium meghatározásához az endoszkópos és képalkotó eljárások mellett az

endoszkópos ultrahang (EUS) is nélkülözhetetlen.
A vékonybél-GIST kórisméjének megállapítása nehéz. Ilyenkor rendszerint a tisztázatlan kiindulású

tápcsatornai vérzés miatt végzett gasztroszkópia, kolonoszkópia negatív eredménnyel zárul, ezért gyakran
hagyományos enterográfia, push-enteroszkópia, CT-enterográfia is szükséges. Ha a fenti eljárások is
sikertelenek, akkor a vékonybél kapszulás endoszkópiájára is sor kerülhet, amelynek segítségével a
vérzésforrások kimutatásában 65–70%-os érzékenység érhető el, de 1 cm-t meghaladó GIST eseteiben az
érzékenység akár a 90–100%-ot is elérheti.
A másik nélkülözhetetlen képalkotó eljárás a CT, amely a daganatban kialakuló necroticus területek miatt a
GIST heterogén szerkezetét igazolja. A távoli áttétek kizárásához és a pontos daganatos kiterjedés
megállapításához a hasi és a mellkasi CT, illetve MRI elvégzése szükséges. Ha többgócú daganat gyanúja merül
fel, akkor válogatott esetekben a pozitronemissziós tomográfia elvégzése is szükséges. A PET az imatinib-
kezelés hatékonyságának, illetve az imatinib-terápiával szembeni rezisztenciának a kimutatására is alkalmas
módszer.
A májáttétek és a helyi visszatérés esetén rossz a kórjóslat, míg a helyi tumorok vagy egyéb okból végzett műtét
során véletlenszerűen felfedezett daganatok esetében jobb a kórjóslat. A GIST kockázati és kórjóslati jellemzőit
7.86. táblázat - 7.86. táblázat. Az emésztőrendszeri stromális tumorok (GIST) kockázati

és kórjóslati jellemzői
Csökkent kockázat Fokozott kockázat
Kórbonctani jellemzők kis daganat (2-5 cm) nagy daganat (> 5-10 cm)
kis mitotikus aktivitás mitotikusan aktív
(< 5/50 HPF) (> /50 HPF)
Invazivitás helyi daganat távoli áttét a kórisme pillanatában
véletlen felfedezés más okból helyi recidíva

végzett műtét során
HPF (high power field) = nagy felbontású látótér.
Az operábilis daganatok kezelésének alapja a sebészi beavatkozás. Mivel a GIST toknélküli daganat, az
enucleatio egymagában nem megfelelő eljárás. Ha a daganat csak marginálisan távolítható el (R1-resectio), és a
teljes eltávolítás ismételt laparotomia során sem lehetséges, akkor a beteg gondos ellenőrzésére van szükség.
Előrehaladott betegségben (műtéti úton nem eltávolítható és/vagy áttétet képző GIST eseteiben) az utóbbi
időben új alternatív kezelési mód áll rendelkezésünkre. Az imatinib mezilát (2-fenilamino-pirimidin, STI 571) új
típusú tirozinkináz-gátló, amely szelektíven gátolja a különböző tirozinkinázokat. Az eddigi vizsgálatok azt
igazolták, hogy az imatinib-kezeléssel (napi 400–600 mg dózisban) teljes remisszió ugyan nem érhető el, de 40–
60%-ban részleges remisszió, 15–43%-ban pedig a betegség stabilizálódása várható. Az esetek 10–15%-ában a
kezelés ellenére a betegség előrehaladása észlelhető, az esetek 5%-ában pedig a PET-vizsgálatok alapján ún.
elsődleges imatinib-rezisztenciával állunk szembe.
Az imatinib-kezelés ellenére előrehaladott GIST részben sikerrel kezelhető sunitinib maláttal. A sunitinib több
célpontú biológiai kezelés: a c-kit, a vérlemezke eredetű növekedési faktor receptor (PDGFR) és további
protoonkogének gátlása révén angiogenesis és daganat elleni aktivitást mutat.
Jelenleg, a recidívahajlam ellenére, a kuratív (R0)-resectio után az adjuváns kezelés nem ajánlott.
13.4. Vastag- és végbéldaganatok
1144
13.4.1. Vastagbélpolypok és -adenomák

A jóindulatú vastagbélpolypok osztályozását a 7.87. táblázat foglalja össze.
7.87. táblázat - 7.87. táblázat. A jóindulatú vastagbélpolypok osztályozása
Típus Szoliter forma Többszörös forma
Neoplasticus adenoma familiáris adenomatosus polyposis

(FAP) szindróma
Hamartoma juvenilis juvenilis polyposis (Peutz–Jeghers-

szindróma)
Gyulladásos benignus lymphoid polyp benignus lymphoid polyposis
gyulladásos polypok gyulladásos polyposis colitisben
Nem osztályozható hyperplasticus (metaplasticus) többszörös metaplasticus polypok
A hyperplasticus (metaplasticus) polypok a vastagbélpolypok kb. 15%-át teszik ki. A hyperplasticus polypok
gyakorisága az életkorral nő. Rendszerint kisméretűek (< 5 mm), sessilisek, elsősorban a distalis vastagbélben
helyezkednek el. Korábban ezeket a polypokat csak a nyálkahártya hyperplasticus folyamatának tekintették, a
malignus folyamatok szempontjából nem tartották lényegesnek. Az utóbbi időben azonban kiderült, hogy olyan
genetikai rendellenességeket hordozhatnak, amelyeknek a carcinoma kialakulásában fontos szerepük lehet. A
hyperplasticus polypok jelenléte egyazon betegben összefügghet az adenomák és a vastagbél-carcinoma (CRC)
előfordulásával. Annak ellenére, hogy alapvetően nem rosszindulatúak, a hyperplasticus polypok endoszkópos
úton történő eltávolítása indokolt lehet, mert a makroszkópos kép alapján nehéz elkülöníteni a valódi
adenomáktól.
A gyulladásos polypok a vastagbél gyulladásos folyamataival függnek össze, ezért pseudopolypoknak is

nevezzük. A gyulladásos polyp rendszerint szoliter, nagyobb méretű, felszíni gyulladással és kifekélyesedéssel.
Gyulladásos polypok a vastagbél bármely súlyos gyulladásos folyamatában jelen lehetnek, pl. colitis ulcerosa,
Crohn-betegség, amoebiasis, strongyloidosis, schistosomiasis, tuberculosis, vagy akár súlyos diverticulosis
esetében. A gyulladásos polypok enyhe gyulladásban vagy a gyulladás gyógyulását követően is jelen lehetnek,
mint például remisszióban lévő colitis ulcerosában, ischaemias colitisben, vagy szoliter rectalis fekély
szindrómában.
A nagyméretű gyulladásos polypok fájdalmat, akár elzáródást is okozhatnak. A gyulladásos polypokat gyakran
nehéz elkülönítenünk a dysplasticus vagy malignus eltérésektől.
A benignus lymphoid polypok a gyulladásos polypok közé tartoznak. A rectumban elhelyezkedő kerek, sessilis
képletek, méretük néhány millimétertől 3 cm-ig terjedhet. Végbéltáji fájdalmat, kényelmetlenségérzést, rectalis
vérzést okozhatnak. Bár nem malignus hajlamúak, a panaszokat okozó polypok endoszkópos vagy sebészi
eltávolítása indokolt.
A hamartomák kis malignizálódási hajlamú polypok. A 15 évnél fiatalabb gyerekekben igazolt polypok több
mint 95%-a hamartoma (juvenilis polyp).
A rectalis vérzés a vezető tünet, de az esetek negyedében a polyp autoamputációja vagy végbélprolapsusa is
előfordulhat.
A Peutz–Jeghers-szindróma autoszomális domináns öröklődésű génhibán alapul, amelyet elsősorban az egész

vékonybélben (de a gyomorban és a vastagbélben egyaránt) megtalálható többszörös polypok jellemeznek. A
szájnyálkahártyán, arcbőrön, perianalis régióban mucocutan melanin pigmentfoltok is megfigyelhetők.
1145
Jóllehet a hamartomák nem tekinthetők egyértelműen rákelőző eltéréseknek, a polypok rosszindulatú

elfajulásának veszélye nem hanyagolható el, ezért újabban a betegek ellenőrzését javasolják, a nagy vagy
szabálytalan polypok polypectomiája vagy sebészi eltávolítása is indokolt lehet.
Az adenomák valódi rákelőző eltérések, amelyeket ezért neoplasticus polypoknak is nevezünk. A legtöbb CRC
adenomából alakul ki. A felmérések szerint az átlagos lakosság 10–24%-ában igazolható adenoma, közülük 5%-
ban alakul ki CRC. Az adenomák 20–30%-a 40. életév alatt, 40–50%-uk a 60. életév felett igazolható. Az
adenomák incidenciája az 55–65 éves népességben a legnagyobb; férfiakban és nőkben azonos arányban.
Az adenoma a makroszkópos megjelenése szerint lehet:
• nyeles vagy pedunculált (a nyél eltérő hosszúságú, akár több cm is lehet),
• széles alapú, sessilis,
• átmeneti forma (semipedunculált), amelyben a képletnek igen rövid, nyélnek már nem tekinthető a tapadása a
nyálkahártyán.
A mikroszkópos szövettani kép alapján az adenoma lehet:
• tubularis adenoma,
• villosus adenoma,
• tubulovillosus adenoma (az előbbi két forma keveredése, ilyenkor a villosus összetevő aránya 20–50% között
van).
Az adenomák kb. 75%-a tubularis, 10%-a villosus, 15%-a pedig tubulovillosus.
Az adenomák szövettani szerkezete és makroszkópos képe között összefüggések igazolhatók:
• a legtöbb tubularis adenoma kisméretű és nyeles;
• a legtöbb villosus vagy tubulovillosus adenoma széles alapú, sessilis polyp.
Az adenomák rosszindulatú elfajulása függ a mérettől, a szövettani szerkezettől, a dysplasia jelenlététől, illetve
súlyosságától. Az adenomák rosszindulatú átalakulásának kockázati tényezőit a 7.88. táblázat tartalmazza. A
CRC 1 cm-nél kisebb adenomákban igen ritka; a 2 cm-nél nagyobb, sessilis adenomákban 40%-os a
rosszindulatú elfajulás; a dysplasia előfordulása a villosus szerkezetű adenomákban várható. A CRC kialakulása
többlépcsős, többtényezős folyamat, ahol az adenoma – CRC-sorrend (normális vastagbél ‘ kis adenoma ‘
nagyméretű villosus adenoma ‘ CRC) 10–15 évet vesz igénybe.
7.88. táblázat - 7.88. táblázat. A vastagbél-adenomák malignus átalakulásának

kockázati tényezői
Kis kockázatú adenomák Fokozott kockázatú adenomák
kis méret (< 1 cm) nagy méret (> 1,5–2 cm)
kocsányos adenoma sessilis vagy lapos adenoma
tubularis adenoma villosus adenoma
enyhe dysplasia súlyos dysplasia
szoliter adenoma többszörös adenoma
Az ún. lapos (flat) adenoma nonpolypoid adenoma, magyarázatot adhat a „de novo‖ rákfejlődés elméletére. A
„de novo‖ rákkeletkezés azt jelenti, hogy a daganat nem adenoma talaján, hanem közvetlenül a nyálkahártyából
alakul ki. Megkülönböztetünk felszínes, lapos és bemélyedéssel járó adenomát. A lapos adenomák rendszerint 1
cm-nél kisebbek. Kis méretük ellenére az adenomák harmadában jelentős („high-grade‖) dysplasia igazolható,
1146
továbbá az adenomák gyakran többszörösek és egyidejűleg jelen lévő kisméretű adenocarcinomához is

társulnak.
A vastagbél területén igazolt polypok esetében endoszkópos (ritkán sebészi) polypectomiát kell végeznünk,
amely végleges kórjelző és terápiás beavatkozást jelent. A polypectomiát követően gondos ellenőrzés szükséges.
Az adenomák jellegzetességei alapján kis és fokozott kockázatú csoportokat különböztetünk meg (7.88.
táblázat). A kis kockázatú adenomák (< 1 cm, szoliter, tubularis adenoma) esetében, ha a polypectomia után 1
évvel végzett ellenőrzés kolonoszkópia negatív eredménnyel jár, akkor a beteg visszakerül a csökkent-normális
kockázatú csoportba és ezt követően a betegre a szokványos szűrési tervek érvényesek. A fokozott kockázatú (>
2 cm, többszörös, villosus) adenomák esetében a polypectomia után 6–12 hónapon belül ellenőrző
kolonoszkópiát kell végezni, de utána is rendszeres, hosszan tartó ellenőrzés szükséges.
13.4.2. Vastag- és végbéldaganatok

Gyakoriság és halálozás
A vastagbélrák (colorectalis carcinoma – CRC) világszerte a tüdőrákot követően a második leggyakoribb

daganatfajta. Gyakorisága Ázsiában és Afrikában 2,5–13/100 000 lakos, az USA-ban és az Egyesült
Királyságban 32–38/100 ezer lakos. A CRC a fejlett országok többségében és Magyarországon is a második
leggyakoribb halálozási ok, míg a dohányzók esetében az első helyet foglalja el. Magyarországon évente kb.
ötezer beteg hal meg CRC-ben.
A kórjóslatot alapvetően a daganat stádiuma határozza meg. Dukes A-stádiumú CRC esetében az 5 éves túlélés
eléri a 90%-ot, ez az arány Dukes B-stádiumban 70%, Dukes C-stádiumban már csak 30%, távoli áttétek (Dukes
D) esetében a túlélés 5% alatti. Míg az USA-ban 60–65%-os átlagos 5 éves túlélésről számolnak be, Nyugat-
Európában ez az arány 40%, Magyarországon viszont a kilátások sokkal rosszabbak (20–25%).
A CRC a 40. életév után hirtelen gyakoribbá válik, a CRC incidenciája a negyven évnél idősebbekben 10
évenként megkettőződik, az incidencia a 65–75 éves korosztályban a legnagyobb.
Kóreredet
A CRC kialakulásában megkülönböztetünk sporadikus CRC-t (az esetek kb. 75%-a), pozitív családi
halmozódást (15–20%), herediter nem polyposis coloncarcinomát (HNPCC), familiáris adenomatosus
polyposist (FAP) (1%) és gyulladásos bélbetegségekhez (IBD) társuló CRC-t (1%).
A CRC esetek kb. 75%-a sporadikus, tehát nem lehet egyetlen kóroki tényezőre visszavezetni a betegség
kialakulását, de számos életviteli-étkezési tényező szerepe feltételezhető (7.89. táblázat). Az epidemiológiai
adatok arra utalnak, hogy a dohányzás növeli a CRC kockázatát, ezért a dohányzás mellőzése alapvető
életmódbeli rendszabálynak tekinthető. Számos epidemiológiai vizsgálat eredménye alapján a fizikai aktivitás
növelése, valamint az elfogyasztott kalória (elsősorban az állati zsírok) mérséklése összességében kb. 40–50%-
kal csökkentheti a CRC kialakulását. A zöldség- és gyümölcsfogyasztás növelése, valamint a rostdús étrend
kockázatcsökkentő hatása már nem annyira egyértelmű.
7.89. táblázat - 7.89. táblázat. A sporadikus vastagbélrák kialakulását befolyásoló

életviteli-étkezési tényezők
Incidenciát növelő tényezők Incidenciát vélhetően csökkentő Vélhetően nincsenek hatással az

tényezők incidenciára
dohányzás rostdús étrend kávé
kalóriadús étrend friss gyümölcs/zöldség tea
nagy mennyiségű húsfogyasztás antioxidáns vitaminok
nagy mennyiségű zsírfogyasztás fokozott kalciumbevitel
jelentős alkoholfogyasztás
1147
mozgásszegény életmód
elhízás
A CRC kialakulása szempontjából a különböző kockázatú csoportokat a 7.90. táblázat foglalja össze.
7.90. táblázat - 7.90. táblázat. Vastagbélrák kialakulása a különböző kockázatú

csoportokban
Kockázati csoport CRC kialakulásának kockázata
Kis kockázatú csoport (a vastagbélrákok 65–75%-a) 5%

tünetmentes, kockázati tényezők nélküli népesség
Közepes kockázatú csoport (a vastagbélrákok 20– 10%

30%-a) vastagbélrák a családban (első fokú rokonnál)
> 1 cm-es adenoma 10%
> 2 cm vagy többszörös adenoma 50%
Nagy kockázatú csoport (a vastagbélrákok 5–8%-a) 100%

herediter nonpolyposis coloncarcinoma (HNPCC) 50%
gyulladásos bélbetegségek (IBD) 15%
Családi halmozódás a CRC esetek kb. 15–20%-ában figyelhető meg („cancer family‖ syndrome).
Az örökletes szindrómák közül a legismertebb a familiáris adenomatosus polyposis (FAP) szindróma, amely az
összes CRC esetek kb. 1%-áért felelős. A betegséget az APC gén mutációja okozza. Az érintettekben a
vastagbélben számos adenomatosusos polypus képződik, és életük során 100%-os valószínűséggel CRC alakul
ki. A herediter nonpolyposis colorectalis carcinoma (HNPCC) kórisméje a családi kórelőzmény alapján állítható
fel: legalább 2 generációhoz tartozó legalább 3 családtag esetében igazolható CRC, közülük egy esetben 50 éves
kor alatt alakult ki a daganat. Az érintett génektől függően, a betegség két különböző szindróma formájában
jelentkezhet. Lynch I. szindrómában csak a CRC kockázata nagyobb, míg Lynch II. szindrómában a
nőgyógyászati daganatok (petefészek- és méhrák) kockázata is megnő.
További ritkább örökletes szindrómák:
• Gardner-szindróma (a vastagbél-polyposishoz osteomák, a csontokban cystomák, lágyrész-tumorok és -cysták

társulnak);
• Turcot-szindróma (colorectalis polyposis és központi idegrendszeri daganatok együttes jelenléte);
• Peutz–Jeghers-szindróma (hamartomák [juvenilis polypok], mucocutan melanin pigmentfoltok

[szájnyálkahártya, arcbőr, perianalis régió], valamint ovarium-, emlő-, pancreas- és endometriumtumorok
társulása);
• Cowden-szindróma (a vastagbél és egyéb elhelyezkedésű hamartomák mellett a pajzsmirigy és az emlő

egyidejű fibrocystás elváltozása);
• Torre–Muir-szindróma (CRC és sebaceus adenomák társulása);
• Cronkhite–Canada-szindróma (polyposis, hasmenés, fehérjevesztés, alopecia, macularis hyperpigmentatio és

körömdystrophia társulása).
1148
A gyulladásos bélbetegségek (IBD) a CRC kialakulása szempontjából nagy kockázatú csoportot jelentenek. A
colitis ulcerosa (CU) és a Crohn-colitis (CD) a CRC kialakulása szempontjából azonos kockázatot jelentenek.
IBD-ben a CRC prevalenciája kb. 3,7%.
A CRC kialakulását IBD-ben a következő tényezők befolyásolják: a betegség időtartama, a folyamat kiterjedése,
primer sclerotizálo cholangitis (PSC) egyidejű jelenléte, fiatal életkorban kezdődő betegség, családban
előforduló CRC, valamint a szövettani és az endoszkópos aktivitás mértéke.
Az IBD első 8–10 évében még csekély a kockázat (a kumulatív valószínűség 2%), a második évtizedben kb.
10%, míg a harmadik évtizedben a valószínűség eléri a 20%-ot.
Az IBD-ből kialakult daganat (colitis-carcinoma) a sporadikus CRC polypoid jellegével szemben gyakran
plakkszerű, nemritkán többszörös, és fiatalabb korosztályban (a negyvenes évek végén) jelentkezhet.
A CRC kialakulása szempontjából további kockázati tényezők: korábbi nőgyógyászati daganat, kismedencei
sugárkezelés, uretero-sigmoidostoma. Ismeretlen okokból a Streptococcus bovis okozta endocarditist vagy
sepsist követően szintén megnő a CRC, illetve a felső tápcsatornai daganatok incidenciája.
Klinikai kép
A CRC legfontosabb tünetei:
• megváltozott székelési szokás (legjellemzőbb a székrekedés és hasmenés váltakozása), amely elsősorban a bal
oldali colont érintő daganatokra jellemző, míg a jobb oldali vastagbél-érintettség esetén ez csak késői tünetként
jelentkezik;
• véres széklet, occult vérzés;
• vashiányos microcytaer vérszegénység (az esetek 10–20%-ában az egyetlen észlelhető eltérés);
• hasi fájdalom;
• fogyás;
• étvágytalanság;
• hőemelkedés-láz;
• az első tüneteket gyakran már távoli áttétek okozzák (máj-, tüdő-, központi idegrendszeri áttétek esetében);
• nem típusos, ritka tünetek-eltérések: mélyvénás thrombosis; disszeminált intravascularis coagulopathia;

keringő fibrindegradációs termékek megemelkedése;
• az esetek kis részében a CRC teljesen tünetmentes; ilyenkor szűrővizsgálatok során vagy véletlenszerűen derül
ki a daganat.
A fizikális vizsgálat során bármely tapintható hasi terime-térfoglaló folyamat esetén gondolnunk kell a CRC
lehetőségére. A rutin fizikális vizsgálathoz a rectalis digitalis vizsgálat is elengedhetetlen.
Kórisme
A laboratóriumi vizsgálatok közül a legértékesebb a széklet occult vér meghatározás, valamint a vashiányos,
microcytaer anaemia kimutatása, míg a transzamináz (AST, ALT), illetve cholestaticus (GGT, alkalikus
foszfatáz) enzimemelkedés elsősorban májáttétre utalhat. A tumorjelző karcinoembrionális antigén (CEA) a
rutin kórismében (a nem megfelelő érzékenység-fajlagosság miatt) kisebb szerepet játszik, de a posztoperatív
gondozás szerves részét képezi.
Az eszközös vizsgálatok közül a legjelentősebb a kolonoszkópia. Mindig törekednünk kell a teljes

kolonoszkópia elvégzésére (a teljes vastagbél áttekintésére). A vizsgálat érzékeny és fajlagos, lehetőséget ad a
végleges kórismét megerősítő szövettani mintavételre, valamint a tumor mellé gyakran társuló polypusok
endoszkópos eltávolítására (7.55. a–d ábra). A vastagbél kettős kontrasztos röntgenvizsgálata (irrigoszkópia)
visszaszorulóban van: elvégzése csak akkor indokolt, ha a beteg állapota nem teszi lehetővé a megterhelőbb
1149
kolonoszkópia elvégzését, vagy ha anatómiai okok (elsősorban daganatos stenosis) miatt a preoperatív teljes
kolonoszkópia nem kivitelezhető.
7.55. a. ábra. a) Polypus a hurokban, b) termikus fekély, c) vérző carcinoma, d) carcinoma
7.55. b. ábra.
7.55. c. ábra.
1150
7.55. d. ábra.
Újabban az irrigoszkópia szerepét egyre inkább a CT-kolonográfia (virtuális kolonoszkópia) veszi át.
A CRC stádiumbeosztásához nélkülözhetetlen a mellkasröntgen, a hasi-kismedencei ultrahang-, illetve CT-,

ritkábban MRI-vizsgálat, rectumdaganat esetében pedig a transrectalis ultrahangvizsgálat.
Szövettani jellemzők, elhelyezkedés
A CRC praecancerosus állapotai a polypusok (adenomák), amelyek szövettani szerkezetük alaján lehetnek
tubularis, tubulovillosus és villosus felépítésűek. A malignizálódási hajlam a villosus összetevő arányával,
valamint az adenoma méretével (különösen 1 cm felett) arányosan nő. A CRC 95%-a adenocarcinoma, a ritka
szövettani típusokhoz tartoznak az adenosquamosus, carcinoid, kissejtes, valamint mesenchymalis tumorok.
A differenciáltsági fok alapján jól (G1), közepesen (G2), valamint rosszul (G3) differenciált carcinomát
különböztethetünk meg.
A legtöbb daganat a rectum-sigma területén helyezkedik el (80%), ritkább a coecum-ascendens (10%), valamint
az egyéb elhelyezkedés (10%).
Áttétképződési jellegzetességek
A vastagbél vénás vérének túlnyomó többsége a vena portae rendszerébe kerül, ezért a helyi-regionális
nyirokcsomók mellett a CRC elsődleges távoli áttéte a májban keletkezik. A májáttétek mellett elsősorban a
tüdőáttétekkel kell számolnunk. Az agyban és a csontokban ritkán alakulnak ki áttétek, ezeket csak tünetek
esetén kell keresni. A rectumból a daganatos sejtek a Batson-féle vénákon keresztül a praevertebralis plexusba
juthatnak. Distalis végbélrák esetén a daganatsejtek közvetlenül a v. cava mentén a tüdőbe kerülhetnek.
Különleges a Krukenberg-tumor, amelyben a tápcsatornai daganatból mindkét petefészekben áttét képződik.
Ritka a köldök tájéki áttét (Sister Mary Joseph-csomó), amely azonban nem csak a vastagbélből származhat.
Kórjóslat
A CRC kezelése utáni relapsust előrejelzi a bélelzáródás, a átfúródás, a környező szövetek beszűrődése, és a
helyi-regionális áttétek jelenléte. A kórjóslatot befolyásoló legfontosabb tényezőket a 7.91. táblázat foglalja
össze.
7.91. táblázat - 7.91. táblázat. A vastagbélrák kórjóslatát befolyásoló legfontosabb

tényezők
alapbetegség stádiuma a sebészi eltávolítás időpontjában (Dukes-stádium)
környező szövetek beszűrődése
1151
helyi áttétek
bélelzáródás
átfúródás
ér és nyirokér-terjedés
rosszul differenciált carcinoma
növekedett preoperatív és közvetlen posztoperatív CEA szint
fokozatosan növekvő posztoperatív CEA-érték (helyi recidíva, áttét)
új kórjóslati tényezők (S-fázisú sejtek aránya, ploiditás, proliferatív index, alléldeléciók, onkogének,
tumorszuppresszor gének, keringő daganatsejtek, szöveti és keringő proteolyticus enzimek)
molekuláris eltérések (DCC, p27 fehérje, p53, bcl-2 expresszió)
A CRC stádiumbeosztását és kórjóslatát a 7.92. táblázat tartalmazza.
7.92. táblázat - 7.92. táblázat. A vastagbélrák stádiumbeosztása
Dukes-osztályozás TNM-osztályozás Stádiumbeosztás Kórbonctani Kórjóslat

(ötéves túlélés) jellemző
A T1N0M0 I. a daganat a 90%

nyálkahártyát és
submucosát érinti
B1 T2N0M0 I. a daganat érinti a 70%

muscularis réteget
B2 T3N0M0 II. a daganat érinti vagy 60%

áttöri a serosát
C TxN1M0 III. regionális 30%

nyirokcsomóáttétek
D TxNxM1 IV. távoli áttétek (máj, 5%

tüdő stb.)
Kezelés
Sebészi kezelés. A colon transversumban található tumorok esetén szegmentális eltávolításra kerül sor, míg a
bal oldali (flexura lienalis, colon descendens, sigma) elhelyezkedés esetén bal oldali hemicolectomiát, a flexura
hepatica, colon ascendens, coecum daganatai esetében pedig jobb oldali hemicolectomiát végeznek.
Rectumcarcinoma esetén lehetőség szerint sphinctermegtartó műtétre kell törekednünk; ha ez technikai ok, vagy
hisztomorfológiai kritériumok miatt nem kivitelezhető, akkor abdomino-perinealis resectio történik. A Dukes A,
B, C1-stádiumú daganatok a radikalitás igényével operálhatók, a Dukes C2, D-stádiumú tumorok esetén
rendszerint csak palliatív műtét végezhető.
Onkológiai kezelés. A kemoterápia elbírálásához a Dukes-stádium ismerete szükséges. Adjuváns kemoterápia

elsősorban nyirokcsomóáttétekkel járó (Dukes C-stádiumú) esetekben indokolt. Ha a daganat nem terjedt át a
bélfalon (Dukes A-B), rutinszerűen nem végzünk kemoterápiát. Az adjuváns kemoterápia választandó módja az
iv. bolusban alkalmazott kis dózisú leucovorin/5-fluorouracil (5FU/FA) kemoterápia („Mayo-protokoll‖).
Rosszabb kórjóslatú esetekben mérlegelnünk kell az intenzívebb „De-Gramont‖-protokoll szerinti kemoterápia
alkalmazását. Előrehaladott vastagbélrákban az elmúlt években számos új gyógyszer – irinotecan, oxaliplatin,
1152
raltitrexed, endrecolomab (monoclonalis antitest), valamint per os adható szerek (capecitabin, tegafur/uracil,
eniluracil) – hatékonysága bebizonyosodott.
Az előrehaladott vastagbélrák célzott biológiai kezelése során a klinikai gyakorlatban három monoclonalis
antitest alkalmazása jön szóba: az éreredetű endothelialis növekedési faktor (VEGF) elleni bevacizumab, és két,
az epidermalis növekedési faktor receptor (EGFR) elleni antitest, a cetuximab és a panitumumab.
A korszerű adjuváns kezelés alkalmazásával a CRC halálozása csökkenthető: míg kemoterápia nélkül a CRC
miatt operált betegek csak 50–55%-a gyógyul meg, addig adjuváns kemoterápiával a gyógyulási arány 65–70%-
ra növelhető.
A preoperatív sugárkezelés a végbélrák kezelésében javította a gyógyulási eredményeket. Megfelelően végzett

műtét előtti besugárzás a Dukes-stádiumtól függetlenül 50%-kal csökkenti a helyi recidívák gyakoriságát. A
műtét utáni besugárzás kevésbé hatékony, mint a műtét előtti. A besugárzás kedvező hatása a besugárzás alatt
alkalmazott (neoadjuváns) kemoterápiával fokozható.
Idős, radikális műtétre nem alkalmas betegekben, ha a helyi kimetszés nem jön szóba, a daganat
elektrokoagulációval megkisebbíthető. Előrehaladott, elzáródást okozó rectumdaganatok lumene endoszkópos
lézer-fotokoagulációval vagy cryodestructióval átmenetileg nyitva tartható. Elzáródást okozó rectum- vagy
colondaganatok lumenének előzetes tágítását követően a passzázs biztosítására táguló endoprotézis is
felhelyezhető a lumenbe. Az elzáródást okozó, inoperábilis rectumtumorok legáltalánosabb kezelési módja a
palliatív stoma felhelyezése.
Előrehaladott CRC, távoli áttétek esetében (Dukes D) a tüneti resectio mellett a szoliter (máj, tüdő) áttétek
sebészi ellátása is indokolt (metastasectomia).
Májáttétekben helyi intraartériás kemoterápia, kemoembolizáció, percutan etanolinfiltráció, radiofrekvenciás

ablatio, peritoneumáttétek esetén pedig intraperitonealis kemoterápia is végezhető.
Utókövetés
Vastagbélrák esetén elsősorban áttét megjelenésére, míg végbéltumornál inkább helyi visszatérésre kell
számítanunk. Kolonoszkópos ellenőrzés szükséges fél évvel a műtét után, majd 2 évig évente, ezt követően
háromévente. Rectumtumorok esetében az ellenőrzés még gyakoribb: 2 évig félévente, majd 3 évig évente
szükséges, kismedencei CT (vagy MRI) -vizsgálattal együtt. Az utókövetés során elengedhetetlen a rendszeres
CEA meghatározás (5 évig 3 havonta), valamint a képalkotó ellenőrzés (mellkasröntgen, hasi és kismedencei
ultrahang 2 évig félévente, majd 3 évig évente). Rectumtumorok esetében a műtét után fél évvel elvégzett
kismedencei CT (vagy MRI) -vizsgálat a stádium felülvizsgálatának része, ezt követően pedig a képalkotó
ellenőrzés félévente végzendő.
Szűrés-megelőzés
Mivel a polypus-CRC fejlődési folyamat hosszú (10–15 év), a rákelőző állapotok felfedezése és kiiktatása
ugyanolyan fontos, mint a vastagbélrák felfedezése, illetve kezelése. A CRC tumorbiológiájából adódóan
egyértelmű, hogy megfelelően szervezett és kivitelezett szűrőprogramok segítségével csökkenthető a CRC
halálozása.
A megelőzés terén elsődleges, másodlagos és harmadlagos megelőzésről beszélhetünk.
Az elsődleges (primer) megelőzés azokat az életmódbeli és étrendi rendszabályokat jelenti, amelyek betartásával
a daganat kialakulása megelőzhető vagy késleltethető (7.89. táblázat).
A másodlagos (szekunder) megelőzés a már elkezdődött malignus átalakulás legkorábbi, lehetőség szerint
rákelőző állapotban történő felismerését és kezelését jelenti. A másodlagos megelőzésben döntő szerepe van a
szűrésnek.
Harmadlagos (tercier) megelőzés (kemoprofilaxis-kemoprevenció) azt a gyógyszeres kezelést jelenti, amely a

daganat biokémiai fejlődésébe beavatkozva késlelteti vagy megakadályozza a rák kialakulását. A
kemoprofilaxis terén számos ígéretes epidemiológiai és klinikai adattal rendelkezünk. A nem szteroid
gyulladáscsökkentő (NSAID) szerek és az aszpirin (ASA) kísérleti és humán körülmények között csökkentik az
adenomák és a CRC számát, valamint a CRC halálozását. A szelektív ciklooxigenáz (COX-2) gátló celecoxib
alkalmazása elfogadott a FAP műtét utáni adjuváns kezelésére. A kedvező kísérleti és klinikai eredmények
1153
ellenére – mivel nem ismertek a kockázat-haszon, illetve a költséghatékonysági szempontok –, a teljes felnőtt
lakosság számára jelenleg még nem ajánlható a kemoprofilaxis.
A klinikai gyakorlatban alkalmazott legfontosabb szűrőmódszerek összehasonlítását a 7.93. táblázat foglalja

össze.
7.93. táblázat - 7.93. táblázat. A vastagbélrák szűrőmódszereinek összehasonlítása
Occult vér meghatározása székletből (FOBT) Flexibilis szigmoidoszkópia
Előnyök Előnyök
olcsó közepesen költséges
a betegek számára elfogadható kis megterhelés a betegnek
csökkenti a halálozást csökkenti a distalis CRC halálozását
Hátrányok Hátrányok
álpozitivitás lehetősége nem igazolhatók a proximalis daganatok
csekély érzékenység (a daganatok 40%-a)
nem nyújt adatot a vérzés helyéről lehetséges szövődmények (1:4500 vizsgálat: átfúródás)
Kettős kontrasztos irrigoszkópia Kolonoszkópia
Előnyök Előnyök
közepesen költséges azesetek több mint 90%-ában az egész vastagbél

vizsgálhatóvá válik
az 1 cm-nél nagyobb polypusok lehetőség van szövettani mintavételre (biopszia)
70–90%-a kimutatható lehetőség a polypectomia elvégzésére
csekély szövődmény ráta jelentős érzékenység-fajlagosság
költséghatékony
Hátrányok Hátrányok
csekély érzékenység: költséges
(az 1 cm-nél kisebb polypusok 50–70%-a észrevétlen altatás vagy nyugtatás szükséges lehet
maradhat)
a beteg számára megterhelő
nincs lehetőség szövettani mintavételre legnagyobb a szövődmények aránya (1:2000 vizsgálat:

vérzés, átfúródás)
Az utóbbi években székletmintából polimeráz láncreakción (PCR) alapuló módszerrel K-ras onkogéneket és p53
mutációkat tudtak kimutatni. A FAP kialakulásáért felelős APC (adenomatosus polyposis coli) gén a sporadikus
adenomák 70%-áért is felelős lehet. Az APC genetikai tesztelése érzékeny, eléri a 85–90%-ot. Jóllehet ezeket
1154
molekulárisgenetikai módszereket jelenleg még rutinszerűen nem alkalmazzák szűrővizsgálatokra, de a

közeljövőben ezek is az összetett szűrési tervek részeivé válhatnak.
A CT-kolográfia (virtuális kolonoszkópia) a korlátozott hozzáférhetőség miatt vélhetően még hosszú ideig nem
jelenthet reális tömeges szűrési alternatívát.
Szűrőprogramok különböző kockázati csoportok számára
Az epidemiológiai adatok arra utalnak, hogy a sporadikus CRC gyakorisága 50 év felett nő meg. Ezen
életkorhatár alatt, csökkent kockázatú, panaszmentes személyekben a CRC kialakulásának esélye annyira kicsi,
hogy a drága szűrőprogramok elvégzése nem költséghatékony. Az 50 évnél idősebb lakosságban a CRC
szűrőprogramok során kivitelezhető, költséghatékony módszereket kell alkalmaznunk.
A csekély kockázatú lakosság részére a következő stratégiák közül lehet választani: 1. ötévenkénti flexibilis
szigmoidoszkópia; 2. évenkénti széklet occult vér kimutatása (fecal occult blood test – FOBT); 3. az előző két
módszer kombinálása (FOBT + szigmoidoszkópia); 4. ötévente végzett kettős kontrasztos irrigoszkópia; 5. 5–10
évente végzett együttes alkalmazása; 6. FOBT és kolonoszkópia együttes elvégzése; 7. kolonoszkópiára
alapozott szűrési stratégia.
A FOBT alapú szűrés kétlépcsős: pozitivitás esetén el kell végezni a kolonoszkópiát. Az újabb nemzetközi
irányelvek egyre inkább az egylépcsős, kolonoszkópiára alapozott szűrés jelentőségét hangsúlyozzák.
Számos nemzetközi vizsgálat igazolta, hogy a csekély kockázatú, 50 évnél idősebb népességben végzett FOBT
alapú vagy kolonoszkópiára alapozott CRC-szűrés egyértelműen költséghatékony stratégia.
Közepes kockázatot jelent az egyéni kórelőzményben szereplő korábbi CRC, a pozitív családi kórelőzmény
(első fokú rokon esetében CRC), valamint az adenoma jelenléte. Az adenomák esetében a polypectomiás
eltávolítást követően nem szűrővizsgálatokra, hanem gondos utókövetésre van szükség. Az adenomák
jellegzetességei alapján csekély és fokozott kockázatú csoportokat különböztetünk meg (7.88. táblázat). A kis
kockázatú adenomák (< 1 cm, szoliter, tubularis adenoma) esetében, ha a polypectomia után 1 évvel végzett
ellenőrző kolonoszkópia negatív eredménnyel jár, akkor a beteg visszakerül a kis-normális kockázatú csoportba
és ezt követően az illető betegre a szokványos szűrési stratégiák érvényesek. A nagy kockázatú (> 2 cm,
többszörös, villosus) adenomák esetében a polypectomia után 6–12 hónapon belül ellenőrző kolonoszkópiát kell
végeznünk, de ezt követően is rendszeres, hosszan tartó utókövetésre van szükség.
A nagy kockázatú csoporthoz tartozó örökletes formák esetében (FAP, HNPCC) az érintett családokban,
összetett programra van szükség, amely többoldalú együttműködést igényel (genetikai szűrés, rendszeres
gasztroenterológiai-sebészeti ellenőrzés). A családi halmozódás esetében („cancer family‖ syndrome) a
szokványos szűrővizsgálatokat 50 éves kor előtt el kell kezdeni. Ebben a különleges kockázati csoportban a
kolonoszkópia egyértelműen elsődleges szűrő módszerként szerepel.
A nagy kockázatú csoporthoz tartoznak a gyulladásos bélbetegek (IBD) is. Pancolitis esetén 8–10 éves fennállás
után, bal oldali colitis esetén pedig 15 éves fennállást követően kell 1–2 évente kolonoszkópiát végezni, amely
során sorozatbiopsziás mintavételre van szükség. A szövettani vizsgálat során igazolt súlyos dysplasia a teljes
colectomia javallatát jelenti. A CU-hoz társuló szűkület hátterében az esetek negyedében CRC állhat, ilyenkor
szintén fel kell vetnünk a colectomia szükségességét.
13.5. Májdaganatok
Dr. Szalay Ferenc
Az ultrahangvizsgálat elterjedése óta a májdaganatokat sokkal gyakrabban és korábban ismerjük fel, mint
azelőtt. A daganatok lehetnek jó- vagy rosszindulatúak, az utóbbiak elsődlegesek vagy áttétiek, igen ritkán
kívülről is ráterjedhetnek a májra. Szövettani kiindulás szerint hám eredetű (hepatocellularis vagy
cholangiocellularis), mesenchymalis és tumorszerű elváltozások különíthetők el. Az ultrahangkép szerint a
gócos májelváltozásoknak cystosus, szolid vagy kevert formája ismert.
A kórismét a CT, MRI, PET szcintigráfia, különböző kontrasztanyagok alkalmazása, laboratóriumi vizsgálatok,
a vékonytű-aspirációs citológia és szövettani vizsgálat segítik.
Az elsődleges májrák a világon az egyik leggyakoribb rosszindulatú daganat, amit az magyaráz, hogy Ázsiában
és más, B-vírussal fertőzött területeken különösen gyakori, és hogy keletkezésében a HBV és HCV mellett az
1155
alkohol is szerepet játszik. Európában a májáttétek hússzor gyakoribbak, mint az elsődleges májrák (7.94.
táblázat).
7.94. táblázat - 7.94. táblázat. Májdaganatok
Jóindulatú májdaganatok
haemangioma
hepatocellularis adenoma
fokális nodularis hyperplasia (FNH)
epeút-adenoma
intrahepaticus cystadenoma
Tumorszerű elváltozások
szoliter cysták
polycystás máj
Echinococcus cysta
májtályog
haematoma
hamartoma
Rosszindulatú májdaganatok
hepatocellularis carcinoma
fibrolamellaris carcinoma
hepatoblastoma
cholangiocarcinoma
angiosarcoma
Áttéti májdaganatok
agydaganat kivételével bármelyik szervből
13.5.1. Jóindulatú daganatok

Klinikai tüneteket csak ritkán, főleg akkor okoznak, ha nagyok, vagy ha megrepednek és véreznek. Legtöbb
esetben más okból végzett ultrahangvizsgálat során derülnek ki.
Echogenitás szerinti osztályozás. Echomentes: echinococcus alveolaris, beolvadt tályog, Caroli-szindróma,

cysták. Echoszegény laesio: adenoma, focalis nodularis hyperplasia, szervült haematoma, lymphoma,
regenerációs göb. Echodús laesio: haemangioma, granuloma, gócos zsírosodás, lipoma, regenerációs göb.
Haemangioma. Ez a leggyakoribb májdaganat (1– 7%), amely valójában hamartoma, mert keletkezése hibás
helyi érfejlődés következménye. Lehet szoliter vagy többszörös. Nagysága változó, néhány mm-től 10–20 cm-ig
terjedhet. Nőkben gyakoribb. Panaszt csak a nagyobbak, és akkor okoznak, ha a májfelszínhez közel vannak és
megrepednek, de ez ritka. A cavernosus haemangioma thrombocytopeniát, microangiopathiás haemolysist
1156
okozhat, ilyenkor indirekt hyperbilirubinaemia lehetséges. Az ultrahangvizsgálat során jellegzetes, echodús

képletként tűnik fel. A vascularisalt hepatocellularis carcinomától fontos elkülönítenünk.
Hepatocellularis adenoma. Főleg nőkben fordul elő, nagysága változó. A fogamzásgátló tabletták szedése óta
gyakoribbá váltak, amit a tabletták ösztrogéntartalmával hoznak összefüggésbe. Az általában tokkal körülvett
adenoma bevérezhet, megrepedhet, akut hasi katasztrófát okozhat. Szövettanilag a hepatocytákra emlékeztető
sejtek mellett nem látható portarendszer, epeút, Kupffer-sejt, és ez a magyarázata annak, hogy Tc-99
szcintigráfián aktivitáskiesés mutatkozik a tumor helyén. Műtét a megrepedés és rosszindulatúvá válás veszélye
(10%) miatt indokolt.
Fokális nodularis hyperplasia. Az elnevezés hyperplasiára utal, de valójában hamartosus elváltozás, ami
szemben az adenomával, epeutakat, Kupffer-sejteket is tartalmaz. Ezért a szcintigráfiás képen mint izotópot
kiválasztó képlet jelenik meg. Az ultrahangkép olyan, mint adenoma esetében, de sokszor látható centrális
echoeltérés, amit a makroszkópos és szövettani képre oly jellemző csillag alakú hegesedés okoz. Nőkben
gyakoribb, de a fogamzásgátlók szerepe nem bizonyított, malignusan nem alakul át, kezelést nem igényel.
Epeút-adenoma. Igen ritka. Általában elzáródásos sárgaság miatti műtét vagy boncolás során derül ki.
Intrahepaticus cystadenoma. Ritka eltérés, általában ötvenes éveiben járó nőkben fordul elő, nagysága elérheti a
30 centimétert.
13.5.2. Tumorszerű elváltozások

Gócos, regenerációs göbök. Akut májnecrosis, főleg vírushepatitisek után jelentkezhetnek nagyobb regenerációs
göbök, amelyek tumort utánoznak. Durva göbös cirrhosis esetén a regenerációs göbök még inkább
megtévesztők lehetnek, ilyenkor azonban a szérum alkalikus foszfatáz, GGT és alfa-foetoprotein szintje nem
emelkedett. Fontos a hepatocellularis carcinomától való elkülönítés.
Szoliter cysták. A májban az 50 évnél idősebbek 3–5%-ában fordulnak elő kisebb-nagyobb jóindulatú cysták.
Többnyire tünetmentesek, ultrahanggal könnyen felismerhetők, kezelést nem igényelnek. A panaszt okozó nagy
méretű cysták UH-vezérelt punkcióval leszívhatók, az újbóli kialakulásuk sclerotizálással megelőzhető.
Polycystás máj. Az epeútdysplásiák csoportjába tartozik, gyakran a vese és a pancreas polycystás betegségével
együtt fordul elő. Legsúlyosabb a perinatális, leggyakoribb a felnőttkori forma, ami dominánsan öröklődik.
Felnőttekben a negyedik-ötödik évtizedben derül ki a betegség. A cysták nagysága és száma változó. A cysták
egy része epés bennékű. Műtét általában nem szükséges, csak nyomási tünetek vagy megrepedés veszélye
esetén. A panaszt okozó nagyobb cysták percutan punkcióval leszívhatók, sclerotizálhatók.
Echinococcus. A cystosus formát könnyebb felismerni, mert az ultrahangkép jellemző, főleg ha a költőhólyagok
is láthatók. Az Echinococcus alveolaris tumorszerűen terjed, felismerése nehezebb. Eosinophilia, pozitív
szerológiai próbák segítik a kórismét. A modern kori népmozgalmak következtében a fejlett higiéniájú
országokban is számolnunk kell e betegség előfordulásával. A kezelés összetett, műtéti cystectomia és
albendazol kemoterápia. Megrepedés, műtéti eltávolítás vagy punkció során fennáll az anafilaxiás shock és a
peritonealis protoscolex elterjedés veszélye. Ezért, ha ultrahangvezérelt vékonytű biopsziára kerül sor, a cysta és
a májfelszín között legalább 2 cm vastag májszövetnek kell lenni. Kemoterápia ilyen esetben is szükséges.
Májtályog. A májtályog súlyos betegség, bakteriális, parazitás (amoeba), ritkán gombás eredetű gyulladásos
folyamat beolvadásának eredménye. Az extrahepaticus epeelfolyási akadály következtében létrejövő ascendáló
cholangitishez többszörös tályogok társulhatnak. Az ultrahang- és részben a klinikai kép függ a folyamat
stádiumától. Sokszor a kiváltó ok megszüntetése vagy erélyes antimikrobás kezelés önmagában nem elegendő,
drenálásra vagy műtétre van szükség.
Haematoma. A közúti balesetek, a tompa hasi sérülések számának növekedésével a májhaematomák is

gyakoribbak lettek. A kórelőzmény sokat segít az elváltozás eredetének tisztázásában.
13.5.3. Rosszindulatú májdaganatok

Elsődleges májrák (hepatocellularis carcinoma, HCC). Epidemiológia. A világ egészét tekintve, ez az egyik
leggyakoribb rosszindulatú daganat. Ott fordul elő leginkább (Ázsia, Afrika), ahol a hepatitis B-vírus-fertőzés is
a leggyakoribb. A hepatitis C-vírus-fertőzés elterjedése következtében a nyugati országokban és hazánkban is
jelentősen növekszik ennek a tumornak a gyakorisága. Bizonyított, hogy a HBV, HCV vírusok rákkeltők, a
1157
fertőzés után a betegek egy részében, 10–20 év múlva alakul ki a HCC. A hepatocellularis carcinoma az esetek
80%-ában cirrhosisos májban keletkezik. Újabb adatok szerint nemcsak a HBV- és HCV fertőzés, hanem a
haemochromatosis, a Wilson-kór, az aflatoxin, az alkoholos és minden más eredetű cirrhosis hajlamosít HCC-re.
Ezért fontos a cirrhosisos betegek tumor irányú ellenőrzése. Ritkán, egyébként egészséges májban is keletkezhet
elsődleges májrák.
Kóreredet. A hepatocarcinogenezisről egyre többet tudunk, de a pontos mechanizmus nem ismert. A májrák
kialakulása többlépcsős, hosszú folyamat. Kialakulásában, és a progresszióban szerepe van mindazoknak a
közös folyamatoknak, amelyek más daganatképződésben is működnek, de néhány környezeti hatás viszonylag
fajlagos. A gyulladás és azt követő májsejt-regeneráció során, részben a szabad gyökök túlsúlya miatt, a
rákkeltők aktiválódnak, zavart szenved a DNS-metiláció, károsodik a tumorszuppresszor gének és a telomeráz
működése, és mindez hozzájárul a daganatsejtek keletkezéséhez. Sok májbetegségben bizonyították, hogy az
immunrendszer sérült működése miatt csökken a tumorsejtek távozása. A makroregeneratív nodulusok (MRNs),
másként nevezve adenomatosus hyperplasiás nodulusok, praecancerosus állapotnak tekinthetők a májdaganatok
kialakulása során.
A vírus okozta májrák (az esetek 70–80%-a) keletkezését a vírus típusa, a gazdaszervezet és környezeti
tényezők befolyásolják. A HCC férfiakban 2–3-szor gyakoribb, mint nőkben. Etnikai különbségek is vannak, de
ezek értékelése nehéz a vírus szubtípusok megoszlásának geográfiai különbsége miatt. Az alkohol, a diabetes és
a steatosis fokozzák a tumor kockázatát. Mycotoxinnal szennyezett ételt fogyasztókban a májrák kockázata
háromszor nagyobb, amit az aflatoxin M1 metabolitja által, a p53 tumorszuppresszor gén 249-es codonján
okozta G-T mutációval hoznak kapcsolatba. A táplálkozás is befolyásolja a daganat keletkezését. Májrákos
betegekben szelénhiányt és csökkent karotinoidszintet észleltek, ami hozzájárul a tumor elleni
védekezőképesség csökkenéséhez.
A HBV és HCV okozta rákok keletkezése eltér egymástól. A hepatitis B DNS beépülve a gazdasejt genomjába,
számos, a sejt szaporodását és differenciálódását befolyásoló tényező kifejeződését megváltoztatja. Több gén
(pre-S2/s, HBx, HB slice protein) kedvez a malignus átalakulásnak. A vírusnak a HBsAg és HBeAg negatív
HCC esetekben is szerepe lehet.
Ezzel szemben a HCV nem épül be a gazdaszervezet genomjába, hanem azáltal prokarcinogén, hogy az NS5 és
core protein útján elősegíti a szabad gyökök képződését és a citokinek révén a gyulladásos folyamatot. A béta-
katenin mutációja, és a következményes Wnt jelátviteli zavar mindkét vírus által okozott tumor keletkezésében
kimutatható. A celluláris béta-katenin szabályozásának zavara aktiválhatja a Wnt jelátviteli út target génjeit,
mint a c-myc, cyclin D1, és a PPARδ, így elősegíti a fokozott sejtszaporodást és a tumor előrehaladását.
HCC-ben is kimutatták, hogy a telomer rövidülése összefügg a kromoszóma-bizonytalansággal és a daganat

kialakulásával.
Klinikai tünetek és kórisme. Az elsődleges májrák kezdetben tünetmentes. Az is előfordul, hogy a HCC áttéteit
(tüdő, csont) hamarabb ismerik fel, mint az elsődleges tumort. Hepatocellularis carcinomára gyanús az, ha a
krónikus hepatitises vagy cirrhosisos beteg állapota gyorsan rosszabbodik, láz, fogyás jelentkezik, a
laboratóriumi adatok változnak, az ALP és GGT magasabbra szökik, az alfa-fetoprotein-vizsgálat kóros lesz (>
400 mg/dl), az ultrahang góc megjelenését mutatja. Ezek az eltérések jellemzőek, de nem fajlagosak. A CT-,
MRI-képek alapján jobban valószínűsíthető a HCC, de biztos kórismét csak a citológiai és a szövettani vizsgálat
adhat. Eritropoetint termelő májrák paraneoplasztikus erythrocytosist okozhat. A korai kórisméért minden
májcirrhosisos beteg követése fontos. Fél évente ultrahang- és alfa-fetoprotein vizsgálatot kell végeznünk. Az
elkülönítő kórismében minden gócos májbetegséget számításba kell vennünk.
Kezelés. A kezelésben első helyen a műtét áll, ami többnyire csak akkor lehetséges és eredményes, ha a tumor
még nem nagy, ha az anatómiai elhelyezkedése megengedi a radikális eltávolítást, és nincs áttét.
Ha nincs lehetőség a műtéti eltávolításra, akkor különböző tumorroncsoló eljárások (krio-, termo-,
radiofrekvenciás kezelés, etanol injekció) vagy kemoterápia (intraartériás citosztatikus infúzió) alkalmazhatók.
A kórjóslat rossz. Korábban a betegek egy éven belül meghaltak. Ma a nyugati országokban, válogatott
betegekben, azokban, akikben csak egy góc van, és időben műtétre kerülnek, az 5 éves túlélés elérheti az 50%-
ot. Májátültetés csak akkor jön szóba, ha szoliter HCC esetén a tumor átmérője nem haladja meg az 5 cm-t,
illetve három tumor esetén a 3 cm-t, és a beteg alkalmas a műtétre.
1158
Megelőzés. A hepatitis B-vírus elleni védőoltás széles körű alkalmazását követően a HCC előfordulása
csökkent. A krónikus C-hepatitis sikeres antivirális kezelésétől (peginterferon + ribavirin) a májcirrhosis- és az
elsődleges májrák előfordulásának csökkenése várható.
Fibrolamellaris carcinoma. Ez az elsődleges májrákfajta viszonylag ritka, az összes májrák esetek kevesebb mint
1%-a, viszonylag jobb indulatú, mint a többi HCC. Fiatal felnőttekben, sokszor cirrhosis nélkül fordul elő. A
tumor körülhatárolt, de tokja nincs, lassabban nő. Műtéti kezelés és átültetés után a visszatérés aránya
kedvezőbb, mint más malignus daganatok esetében. Biztos kórismét csak a szövettani lelet ad.
Hepatoblastoma. Ritka, csak gyermekkorban előforduló, gyorsan növő tumor. Általában szoliter, jól operálható.
Az alfa-fetoprotein-érték jellemzően magas.
Cholangiocarcinoma (CCC). Ritkábban fordul elő, mint a HCC, az elsődleges rosszindulatú májtumorok 5–
10%-át teszi ki. A Távol-Keleten valamivel gyakoribb, amiben bizonyos distoma-fajtákkal történt
infesztációnak lehet szerepe. Colitis ulcerosában, primer sclerotizáló cholangitisben tíz év után a
cholangiocellularis rák kockázata tízszer nagyobb az átlagos lakossághoz képest. Idősebb korban jelentkezik,
férfiakban gyakoribb, mint nőkben. A röntgendiagnosztikában régen kontrasztanyagként használt tórium-
dioxidról kiderült, hogy évtizedekkel később cholangiocarcinomát okoz.
Kiindulhat az epeutak bármelyik szakaszáról, az epecapillarisoktól kezdve a közös epevezetékig. Két klinikai
változata van. Az egyik a kis epeutakból indul, többnyire többszörös kis gócok jellemzik. A másik a Klatskin-
tumor, amelyik a jobb és a bal ductus hepaticus találkozásánál a hilusban kezdődik, helyileg terjedve hamar
okoz elzáródásos sárgaságot.
A tünetek közül gyakori a fájdalom, az étvágytalanság, a fogyás, a hilusi folyamatokban a korai sárgaság. A
laboratóriumi eltéréseket a növekedett ALP, GGT, később direkt hyperbilirubinaemia, icterus jellemzi.
Másodlagos biliaris cirrhosis kialakulhat, de a gyors előrehaladás miatt általában nincs rá idő. A kórjóslat rossz,
a műtét és az átültetés esélye csekély, a palliatív kezelés (endoprotézis, drenázs) eredménye is csak rövid ideig
tart.
Angiosarcoma (Kupffer-sejt-sarcoma, malignus haemangioendothelioma). Ritka tumor. Malignus

endothelsejtekkel bélelt erezett májdaganat, gyakran több gócban jelenik meg. Megfigyelték az angiosarcoma
előfordulását a műanyag-iparban dolgozó, vinil-klorid-expozíciónak kitett munkásokon, krónikus
arzénexpozíció esetén és anabolikus androgén szteroidokat szedőkben.
13.5.4. Áttéti májdaganatok

Hússzor gyakoribbak, mint az elsődleges májrák. A malignus betegségben meghalt betegek 30–50%-ában
találnak a boncoláskor májáttétet. Az agydaganat kivételével minden tumor adhat májáttétet. A portalis keringés
anatómiailag magyarázza azt, hogy miért az emésztőrendszeri tumoráttétek a leggyakoribbak. Gyakori még a
tüdő-, az emlőtumor-, a melanomaáttét. A pajzsmirigy-, a prostataáttét viszonylag ritkább.
A klinikai megjelenés és a tünetek változatosak. Gyakran csak az elsődleges tumor tünetei észlelhetők, és a
májáttét a vizsgálatok során derül ki. Más esetekben a májáttét derül ki előbb (májtáji fájdalom, hepatomegalia,
ascites, icterus, kóros laboratóriumi adatok, accidentalis ultrahangvizsgálat) és az elsődleges daganat csak
később. Különösen gyakori ez a neuroendokrin tumorok, főleg a carcinoid esetében. Sokszor nem fajlagos
tumortünetek, mint például láz, étvágytalanság, fogyás, éjszakai izzadás miatt végzett vizsgálatok derítik ki a
másodlagos májdaganatot.
Laboratóriumi eltérések közül a növekedett ALP, GGT a legjellemzőbb és legkoraibb jel. Az icterus, a
nekroenzimek, az LDH emelkedése, a hypalbuminaemia, anaemia később következik, és a májműködés
jelentősebb károsodására utal. Néhány tumorjelző (CEA, C19-9) utalhat az áttét eredetére.
Minden elsődleges daganat műtétje előtt célszerű a beteget májáttét irányába is vizsgálnunk. Az UH, CT, MRI
segítségével a tumoráttétek száma, nagysága, elhelyezkedése meghatározható. Az utóbbi időben változott a
szemlélet az áttéti tumorok kezelésében. Bizonyos betegségekben, például colorectalis tumorok esetében, az
elsődleges tumor eltávolításakor vagy utána, indokolt lehet a májáttét eltávolítása is.
13.6. Hasnyálmirigy-daganatok
1159
13.6.1. Pancreasrák
Gyakoriság és halálozás
A pancreasrák előfordulása az elmúlt négy évtizedben gyakoribbá vált a fejlett nyugati országokban,
incidenciája 8–13/100 000 lakos/év. A colorectalis carcinoma és a gyomorrák után az emésztőrendszer
harmadik leggyakrabban előforduló rosszindulatú daganata. Gyakori Új-Zélandon, Észak-Amerikában, átlagos
gyakoriságú Európában és Japánban, ritkább Afrikában és Indiában. Az emésztőcsatorna legrosszabb kórjóslatú
daganata: az átlagos ötéves túlélés kevesebb mint 5%, az incidencia és halálozási adatok megegyeznek
egymással. A pancreasrák az 50. életév után az életkorral párhuzamosan gyakoribbá válik, leggyakoribb 65 és
80 év között, férfiakban gyakoribb.
Kóreredet
A kóreredet ismeretlen, számos kockázati tényező hozható azonban összefüggésbe a pancreasrák kialakulásával
(7.95. táblázat).
7.95. táblázat - 7.95. táblázat. A hasnyálmirigyrák kockázati tényezői
Környezeti-étrendi-életviteli tényezők (2-20-szoros kockázat)
dohányzás
alkoholabúzus (?)
aromás aminők
kadmiumártalom
diabetes mellitus
elhízás
kalóriadús étrend
Családi halmozódás („cancer family” syndrome)
két vagy több első fokú érintett rokon
három vagy több másodfokú érintett rokon, közülük egy 50 évnél fiatalabb
Daganatos szindrómák (2-10-szeres kockázat)
herediter nonpolyposis coloncarcinoma (HNPCC)
familiáris atípusos többszörös melanoma
familiáris emlőrák
Peutz-Jeghers-szindróma
Örökletes anyagcsere-betegségek
herediter pancreatitis (> 75-szörös kockázat)
cysticus fibrosis
A dohányzás az egyik legfontosabb kockázati tényező: a pancreasrák jóval gyakoribb a dohányosok körében. A
dohányzás és az aromás aminok együttesen a pancreasrákok 30%-áért tehetők felelőssé. Hosszú ideje fennálló
1160
(elsősorban a nem inzulinfüggő) diabetes mellitus fokozott kockázata a hyperinsulinaemiával hozható

összefüggésbe. Az elhízás külön kockázati tényezőnek számít, a kockázat mértéke egyenes arányban áll a
fokozott kalóriabevitellel.
Újabban a kadmiumártalmat is kockázati tényezőnek tekintik.
Az alkoholabúzus és a kávéfogyasztás, valamint az idült pancreatitis jelenléte és a pancreasrák közötti kapcsolat

nem egyértelmű.
Sok gyümölcs és zöldség fogyasztása csökkenti a pancreasrák kockázatát.
A pancreasrák esetében családi halmozódás, valamint „daganatos szindrómákkal,‖ illetve örökletes anyagcsere-
betegségekkel való összefüggés is megfigyelhető.
A daganatos előrehaladás a normális szövettől hyperplasián és dysplasián keresztül vezet a rák kialakulásához,
amelyet különböző génmutációk halmozódása okoz: ebben a folyamatban a K-ras (100%) onkogén aktiválódása
és a tumorszuppresszor gének (p53, p16, DPC4, BRCA2) inaktiválódása egyaránt szerepet játszik.
Patológia
A pancreasdaganatok több mint 90%-a ductalis carcinoma. A legtöbb pancreasrák mucintermelő

adenocarcinoma; a daganatok 5%-a acinussejtből kiinduló carcinoma. Egyéb ritka formák: cystadenocarcinoma,
adenosquamosus carcinoma, carcinoid, microglandularis carcinoma, malignus lymphoma, valamint sarcoma. A
pancreasrákok 70%-a a feji részben, 20%-a a pancreastestben, 10%-a pedig a pancreasfarok területén
helyezkedik el.
Jellemző a nyirokutakon és a véráram útján történő korai áttétképzés.
Klinikai kép
A tünetek későn, a betegség előrehaladott szakaszában jelentkeznek (7.96. táblázat).
7.96. táblázat - 7.96. táblázat. A hasnyálmirigyrák legfontosabb klinikai jelei és

gyakoriságuk
hasi fájdalom 80%
fogyás 80%
sárgaság 30–50%
diabetes mellitus 20%
tapintható epehólyag (Courvoisier-jel) 10%
hányinger, hasmenés vagy székrekedés 10%
felső tápcsatornái vérzés < 5%
splenomegalia < 5%
A fájdalom és a fogyás a két leggyakoribb tünet (az esetek 80%-ában vannak jelen).
A fájdalom rendszerint már nem resecalható, vagy előrehaladt daganatra utal, gyakoribb a nagyméretű, testben
vagy pancreasfarokban elhelyezkedő daganatok esetében. A fájdalom tartós, az epigastriumban jelentkezik, a
hátba sugárzik, jellegzetessége, hogy az éjszakai órákban, valamint fekvő vagy ülő helyzetben fokozódik,
guggoló testhelyzetben mérséklődik. A fájdalom ritkábban múló jellegű, hyperamylasaemiával jár, amely a
pancreasvezeték elzáródása következtében fellépő pancreatitis következménye.
1161
A fogyás, bár igen gyakori, nem fajlagos tünet, rendszerint fokozatos és súlyosbodó mértékű. Ha a fogyás az
egyetlen tünet, rendszerint csak több hónap múlva kerül sor a daganat felismerésére.
A fájdalmatlan sárgaság az eltávolítható daganatok legjellemzőbb megnyilvánulása, a közös epevezeték mentén

elhelyezkedő kisméretű daganatok egyetlen tünete lehet.
A Courvoisier-jel (tapintható, fájdalmatlan rugalmas epehólyag és icterus társulása) a ductus choledochus

daganatos elzáródásának a következménye.
Újonnan kezdődő diabetes esetén is gondolnunk kell a pancreasrák lehetőségére.
Hányinger, étvágytalanság, székelési habitus változása, gyomorürülési zavar, ascendáló cholangitis, felső
tápcsatornai vérzés szintén jelentkezhet a betegség során.
Ismeretlen eredetű, visszatérő thrombophlebitis migrans esetén mindig gondolnunk kell a pancreasrák
lehetőségére.
Kórisme
Laboratóriumi vizsgálatok, tumorjelzők. A laboratóriumi vizsgálatok közül a legfontosabb az alkalikus

foszfatáz, bilirubin, laktát-dehidrogenáz emelkedése.
A tumorjelzők közül a leghasznosabb a carcinoma-asszociált antigén (CA 19-9), amelynek pancreasrák esetében
az érzékenysége 70%, a fajlagossága pedig 87%. A CA 19-9 azonban nem daganatos eredetű cholestasisban is
növekszik, pancreasrák korai szakaszában pedig gyakran normális, ezért a pancreasrák szűrésére nem alkalmas.
A karcinoembrionális antigén (CEA) érzékenysége pancreasrákban csekély (48%), ezért kórjelző értéke nem
megfelelő.
Újabban igazolódott, hogy a szigetsejt eredetű amiloid peptidáz (IAPP) plazmakoncentrációjának növekedése
ígéretes tumorjelző lehet, mivel az esetek 80%-ában már a betegség korai szakaszában megemelkedik.
Hasonlóképpen, az I-es típusú mátrix metalloproteáz szöveti inhibitora (TIMP) is újabb jelzőnek tekintendő: a
szűrés során az egyidejű szérum TIMP-meghatározás javítja a CA 19-9 és a CEA érzékenységét és
fajlagosságát.
Képalkotó eljárások. A kórisme felállításában döntő szerepe van a képalkotó eljárásoknak.
Az egyes képalkotó eljárások érzékenységét, fajlagosságát a 7.97. táblázat foglalja össze.
7.97. táblázat - 7.97. táblázat. A hasnyálmirigyrák kórisméjében alkalmazott képalkotó

eljárások érzékenysége és fajlagossága
Képalkotó eljárás Érzékenység (%) Specificitás (%)
Hasi UH 65–80 60–90
Hasi (helicalis) CT 90 100
ERCP 70 95
MRCP 83 96
MRI 80–90 90–97
EUS 90–95 90–100
EUS-FNAB 85–95 90–100
1162
Rövidítések: UH = ultrahang, CT = komputertomográfia, ERCP = endoszkópos retrográd

kolangiopankreatográfia, MRCP = mágneses magrezgés kolangiopankreatográfia, MRI = mágneses magrezgés
vizsgálat, EUS = endoszkópos ultrahang, EUS-FNAB = endoszkópos ultrahang által vezérelt vékonytű-
aspirációs biopszia.
Felső báriumpasszázs-vizsgálat során kiszélesedett duodenumpatkó és/vagy gyomor, illetve vékonybél-

helyzetének megváltozása igazolható. Ezek az eltérések rendszerint már előrehaladt pancreasrák esetében
észlelhetők.
A hasi UH-vizsgálatnak korai stádiumban kicsi a érzékenysége (65–80%) és a specificitása (60–90%). Az UH

segítségével a pancreason belül 1–1,5 cm-es eltérések igazolhatók.
A hasi CT, különösen a spirális CT-vizsgálat az elsődleges vizsgálómódszer a pancreasdaganat felismerésében.

A CT segítségével 1,5 cm-nél kisebb képletek is biztonsággal igazolhatók (7.56., 7.57. ábra).
7.56. ábra. Pancreasrák CT-képe: a feji részben elhelyezkedő daganat
7.57. ábra. Pancreasrák CT-képe: daganat a feji részben
A mágneses magrezgés vizsgálat összességében nem nyújt érdemben több adatot, mint a CT-vizsgálat. Az MR-
kolangiopankreatográfia (MRCP) bizonyos esetekben helyettesítheti az invazív endoszkópos retrográd
kolangiopankreatográfiát (ERCP), míg az MR-angiográfia (MRA) igazolhatja az érképletek érintettségét, amely
fontos szempont a stádium meghatározásakor.
1163
Az ERCP gyakran nélkülözhetetlen a kórismében. Igen kisméretű pancreasvezeték-eltérések, illetve a közös

epevezeték-szűkület kimutatására alkalmas (7.58. a–b ábra). Az ERCP során szövettani és citológiai
mintavételre van mód, inoperábilis pancreascarcinoma esetében pedig palliatív papillotomia, valamint
endoprotézis behelyezése lehetséges.
7.58. a. ábra. Körülírt szűkületet okozó daganat. a) A pancreasfej és a pancreastest határán alakult ki a szűkület,
amelytől distalisan a ductus Wirsungianus egyenletesen tágult és a mellékágak is szabálytalanok; b) A daganat a
hasnyálmirigy feji részén
7.58. b. ábra.
Az endoszkópos ultrahangvizsgálat (EUS) érzékenysége és specificitása meghaladja a CT-vizsgálatét (7.59.

ábra).
7.59. ábra. Pancreasrák endoszkópos ultrahang (EUS) -képe
A CT- vagy EUS-vezérelt vékonytű-aspirációs biopszia (FNAB) pontos kórismét biztosít (80–95%-os
érzékenység, 100%-os fajlagosság).
1164
Az angiográfiának a betegség stádiumbeosztásában van jelentősége, szerepe elsősorban a sebészi operabilitás

elbírálásához fontos.
A modern kórjelző eljárások segítségével rendszerint megállapítható a betegség stádiuma. A részletes

kivizsgálás ellenére az esetek kb. 10%-ában a műtét során kisméretű máj- vagy peritonealis áttétek igazolhatók.
Ezért bizonytalan esetekben az operabilitás eldöntéséhez szükségessé válhat a laparoszkópia és a célzott
biopszia.
Jóllehet a diagnosztikus laparotomia aránya jelentősen csökkent, ritka esetekben minden diagnosztikus
erőfeszítés ellenére a sebészi laparotomiára is szükség lehet.
Áttétképződési jellegzetességek
A pancreasrák közvetlenül a duodenum, gyomor, epevezeték, lép, vese, vastagbél, nagyerek, valamint a
retroperitoneum felé terjedhet. A retroperitonealis terjedés ascites és carcinosis peritonei formájában jelentkezik.
A haematogen terjedés során máj-, tüdő-, ritkábban agyi- és csontáttétekkel kell számolnunk.
Kórjóslat
A pancreasrák átlagos ötéves túlélése kevesebb mint 5%. A rossz kórjóslat, jelentős halálozás a következőkkel
magyarázható: 1. a betegség felfedezésére rendszerint késői szakban kerül sor (a betegek kb. 50%-ában a
kórisme pillanatában a betegség már a IV. stádiumban van), ezért gyógyító eltávolítása csak kb. 10–15%-ban
kerül sor; 2. a pancreascarcinoma pontos stádiumának meghatározása nehéz; 3. az igazán hatékony neoadjuváns
és palliatív kemoterápia hiánya.
A pancreasrák TNM-beosztását valamint stádiumbeosztását a 7.98. és a 7.99. táblázat foglalja össze.
7.98. táblázat - 7.98. táblázat. A hasnyálmirigyrák TNM beosztása
T Elsődleges tumor
T0 Elsődleges daganat jelenléte nem igazolható
Tis Carcinoma in situ
T1 A daganat a pancreasban helyezkedik el
T2 A daganat közvetlenül ráterjed a duodenumra,

epevezetékre vagy a peripancreaticus szövetekre
T3 A daganat közvetlenül ráterjed a gyomorra, lépre,

vastagbélre vagy a környező szövetekre
N Regionális nyirokcsomó
Nx Regionális nyirokcsomó nem ítélhető meg
N0 Nincs regionális nyirokcsomóáttét
N1 Igazolható regionális nyirokcsomóáttét
M Távoli áttét
Mx Távoli áttét jelenléte nem igazolható
M0 Nincs távoli áttét
1165
M1 Igazolható távoli áttét
7.99. táblázat - 7.99. táblázat. A pancreasrák stádiumbeosztása és az átlagos túlélés
Stádium TNM Átlagos túlélés (hónapok)
A daganat csak a pancreast érinti
0 stádium TisN0M0
I. stádium T1N0M0 12–18 hónap
T2N0M0
A pancreas és a szomszédos
szövetek is érintettek
II. stádium T3N0M0 10–12 hónap
Regionális nyirokcsomók
érintettsége
III. stádium T1N1M0
T2N1M0 6–10 hónap
T3N1M0
Távoli áttétek jelenléte
IV. stádium T0-4N0-1M1 3–6hónap
Az ötéves túlélés palliatív kezelés esetén 0%, eltávolítás esetén 5%, míg kisméretű (< 2 cm-es), T1N0M0
stádiumú daganatok sikeres (R0) eltávolítása esetén az ötéves túlélés jelentősen javult (30–57%).
Kezelés
Sebészi kezelés. A betegség egyetlen hatékony kezelése a radikális sebészi eltávolítás. Kuratív (R0) resectio
csupán az esetek 10–15%-ában lehetséges (rendszerint a pancreas feji részében elhelyezkedő daganatok
esetében). Távoli áttét hiányában a daganat peripancreaticus kiterjedése és az érképletek érintettsége az
operabilitás legfontosabb feltételei. A v. portae, a truncus coeliacus, valamint az a. mesenterica superior
daganatos érintettsége a resectio ellenjavallatát jelenti. A pancreato-duodenectomia (Whipple-féle resectio) a
leggyakrabban végzett radikális műtét. Ez a megoldás pancreasfej-carcinomában (stádium I-II-III) javasolt. A
műtét 12–14 hónapos átlagos túlélést biztosít. Gyakori a műtét utáni helyi visszatérés valamint a távoli áttét,
amelyek egyértelmű rontják a túlélést.
Onkológiai kezelés. Resecalható pancreasrák esetében az adjuváns posztoperatív 5-fluorouracil (5-FU)-alapú

kemo-radioterápia az átlagos túlélést 18–22 hónapra növeli lokalizált resecalható pancreasrák esetében. Az
adjuváns összetett kemoterápia (5-FU, doxorubicin, mitomycin-C kombinációja) sugárkezelés nélkül is növeli a
túlélést az önmagában alkalmazott sebészi beavatkozáshoz képest.
Helyileg előrehaladott pancreasrák esetében az átlagos túlélés 6–10 hónap. Ebben az esetben a kemo-
radioterápia együttes alkalmazásával a túlélés (9,6 hónap) jobb, mint az egymagában alkalmazott sugárkezelés
(5,2 hónap) vagy a kemoterápia (5,1 hónap) esetében.
1166
Előrehaladt, áttétet adó pancreasrák esetében az átlagos túlélés 3–6 hónap. Inoperábilis vagy áttétet adó
pancreasrák esetében a gemcitabin a legelfogadottabb kemoterápiás szer. Előrehaladott stádiumban az egyéb
kemoterápiás szerek (ifosfamid, streptozotocin, taxan) önmagukban nem bizonyultak hatásosnak. A gemcitabin
és egyéb kemoterápiás szerek (ciplatin, 5-FU, irinotecan, taxánok) együttes hatása kiértékelés alatt áll. Az újabb
– még kísérleti stádiumban lévő – kezelési próbálkozások közé tartoznak: az epidermalis növekedési faktor
(EGF) receptor, a vascularis endothelialis növekedési faktor (VEGF) jelfogó, valamint a tirozinkináz terápiás
gátlása.
Palliatív kezelés. Icterusban palliatív műtétként biliodigestiv anastomosis létesítése jön szóba. Nem sebészi
módszerként az endoszkópos endoprotézis (stent) behelyezése, vagy a percutan transhepaticus epeúti drenázs
alkalmazható, amelyek biztosíthatják az epeelvezetést. A sebészi és a nem sebészi módszerek egyaránt
csökkenthetik a kínzó tüneteket (icterus, obstructio, pruritus), így javíthatják az életminőséget.
Daganatos fájdalom esetén a ganglion coeliacum blokádja, ritkán sugárterápia alkalmazandó.
Utókövetés
Resectiót és adjuváns kemo-radioterápiát követően a rutin laboratóriumi ellenőrzések mellett 3 havonta CA 19-9
vizsgálatot, 6 havonta pedig hasi CT-vizsgálatot kell végeznünk.
13.6.2. A hasnyálmirigy egyéb daganatai

A pancreas cysticus daganatainak felosztását a 7.100. táblázat foglalja össze.
7.100. táblázat - 7.100. táblázat. A pancreas cysticus daganatainak osztályozása
serosus cystadenoma
mucinosus cysticus daganat (cystadenoma és cystadenocarcinoma)
mucinosus ductalis ectasia
papillaris cysticus daganat
acinaris cystadenocarcinoma
cysticus teratoma
lymphangioma
haemangioma
paraganglioma
A pancreas cysticus daganatai az összes pancreascysták 10–15%-át, míg a pancreasdaganatok 1%-át teszik ki.
A serosus (microcysticus) cystadenoma nagyméretű, többrekeszes, jól körülhatárolt, folyadékkal telt képlet. A
pancreas bármely részéből kiindulhat, egyharmaduk a pancreasfejben helyezkedik el. Idősebb nőkben
gyakoribb, hosszú ideig tünetmentes, rendszerint hasi UH- vagy CT-vizsgálat során véletlenszerűen ismerjük
fel. Diabetes a betegek 25%-ában alakul ki, a pancreas fejében elhelyezkedő cystadenoma esetében sárgaság is
megjelenhet. Ritkán tápcsatornai vérzés jelentkezhet, az esetek 10%-ában képalkotó eljárásokkal meszesedés is
igazolható. A cystadenoma elkülönítendő a pancreas pseudocystáktól. Bár a rosszindulatú átalakulás ritka, a
cystadenomát teljes egészében el kell távolítanunk. Resectiót követően a kórjóslat jó. A cystadenoma alapvetően
benignus jellege miatt idős, nagy műtéti kockázatú betegek esetében a konzervatív kezelés is elfogadható.
A mucinosus (macrocysticus) cystadenoma és cystadenocarcinoma mucint tartalmazó, nagyméretű (> 5 cm-es),

egyrekeszes vagy többrekeszes cystosus képlet. Bár a kórjóslata kedvezőbb, mint a ductalis adenocarcinomában,
ezt a formát malignus vagy potenciális malignus eltérésnek kell tekintenünk. Az exokrin pancreastumorok 1–
2%-át teszik ki, gyakoribbak 40–60 év közötti nőkben (nő-férfi arány 6:1). Képalkotó eljárással a cysták 10%-
ában meszesedés igazolható. Fizikális vizsgálat során a daganat gyakran tapintható, amely hasi fájdalmat vagy
sárgaságot okozhat. A hasi CT az elsődleges vizsgálómódszer. A cysticus folyadék vizsgálata és a citológia
1167
alkalmas lehet a benignus és malignus képletek műtét előtti elkülönítésére (7.101. táblázat): a bennék fokozott
viszkozitása, a növekedett tumorjelző (CEA, CA-125, CA 15-3, CA 72-4), valamint a kis amilázkoncentráció
malignitás mellett szól.
7.101. táblázat - 7.101. táblázat. A pancreas cysticus daganatainak elkülönítése a

cysticus folyadék összetétele alapján
Cysticus Viszkozitás Amiláz CEA CA15-3 CA72-4 Citológia

képlet
Pseudocysta ↓ ↑ ↓ ↓ ↓ gyulladásos
Serosus ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ 50%-ban
cystadenoma pozitív
Benignus ↑ ↓ ↑ ↓ ↓ rendszerint
mucinosus pozitív
cysticus
daganat
Mucinosus ↑ ↓ ↑ ↑ ↑ rendszerint
cystadenocarc pozitív
inoma
Jelmagyarázat: ↓ = csökkent; ↑ = növekedett.
Mivel a mucinosus cystadenoma rákelőző állapot, sebészi eltávolítást igényel. Ha a daganat a pancreastestben
vagy a farki részben helyezkedik el, distalis pancreatectomiát kell végezni, míg fej részben elhelyezkedő
daganat esetén Whipple-műtétet végeznek. Kuratív eltávolítás esetén az 5 éves túlélés meghaladja az 50%-ot.
A papillaris cysticus epithelialis daganatok fiatal nőkben gyakoribbak. A daganat rendszerint nagyméretű,
nehezen meghatározható hasi fájdalmat okoz. A daganatok többsége a pancreastest, illetve a farok mezőben
helyezkedik el, ilyenkor distalis pancreatectomiát végeznek, feji részben kialakuló tumor esetén pedig
pancreato-duodenectomiát. A sebészi eltávolítást követően a kórjóslat jó, ritkán helyi recidívára kell
számítanunk.
Az acinaris cystadenocarcinoma ritka forma. A szérumlipáz növekedett koncentrációja mellett, a rendszerint

idős betegekben végtagi nem gennyes panniculitis, subcutan csomó, polyarthritis alakulhat ki.
A mucinosus ductalis ectasia esetében recidiváló pancreatitis uralja a klinikai képet. A pancreatitist az okozza,
hogy a daganatos szövet intraductalis terjedése, valamint a daganat által termelt mucin elzárja a
pancreasvezetéket. A hasi CT igazolhatja a tág pancreasvezetéket, az ERCP pedig megerősíti a vezetéktágulatot
és gyakran telődési hiány formájában az intraductalis mucint is kimutatja. Az esetek 50%-ában papillaris
malignus eltérés is igazolható. A malignus folyamatok kórjóslata jobb, mint a ductalis adenocarcinoma
kórlefolyása. A rákelőző, illetve rosszindulatú folyamat lehetősége miatt, valamint a pancreatitisek megelőzése
céljából sebészi kezelés szükséges; mivel az esetek jó részében a teljes pancreasvezeték érintett, gyakran teljes
pancreatectomia végzendő.
A pancreasban ritkán olyan cysticus képletek is kialakulhatnak, amelyek nem kizárólagosan pancreas eredetűek.
Ide tartoznak a cysticus paragangliomák, a dermoidok (cysticus teratomák), valamint az éreredetű tumorok
(haemangiomák, lymphangiomák).
13.7. A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai

Dr. Tulassay Zsolt
A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai az exokrin tumoroknál ritkábbak ugyan, érdekességük,

változatosságuk miatt azonban az érdeklődés előterében állnak. A hasnyálmirigyben a különböző eredetű
hormonok nem szabályozott termelődése sokrétű klinikai képet okozhat. A neuroendokrin tumor első leírása a
1168
XX. század első éveiben történt, azóta azonban napjainkig számos hormontermelő daganatféleséget ismertünk
meg. Sőt a képalkotó eljárások fejlődésének köszönhetően, a klinikai tüneteket még nem okozó, csak
járulékosan, mellékleletként észlelt daganatok is felismerhetők.
A hasnyálmirigy endokrin tumorai a klinikai tünetcsoport megjelenése szempontjából két csoportba sorolhatók.
Működő, aktív daganatokról van szó akkor, ha a hormon fokozott felszabadulásával összefüggően klinikai
eltérések is megjelennek. Nem működő, nem aktív a tumor abban az esetben, ha a hormontermelésre utaló
klinikai tünetek hiányoznak, bár a hasnyálmirigyben az endokrin daganat jellegzetes szövettani szerkezete
felismerhető. Nem működő tumorok esetében az tételezhető fel, hogy a típusos morfológiai jegyek ellenére nem
termelődik jelentős mennyiségű hormon és nem alakul ki jól azonosítható endokrin tünetcsoport. Ezek a
daganatok éppen a klinikai tünetek hiánya miatt általában csak későn ismerhetők fel. A figyelmet a tumor
jelenlétére a növekvő térfoglalással összefüggő jelek, áttét vagy a környezetébe történő terjedés következményei
hívhatják fel. A működő daganatok viszont a jelentős hormonfelszabadulás hatására kialakuló endokrin
tünetcsoportról könnyen felfedezhetők.
13.7.1. A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatainak általános jellemzői

Előfordulási gyakoriság, epidemiológia
A klinikai tüneteket is okozó, a működő hasnyálmirigy neuroendokrin daganatok átlagos gyakorisága 10 eset 1
milliós népességre. A különböző tumorok előfordulását tekintve az inzulint és a gasztrint termelő daganatok a
leggyakoribbak, míg az összes többi előfordulása 0,2-re becsülhető 1 millió személyt véve figyelembe.
Különbség van a működő és a nem működő daganatok gyakorisága között is. Boncolási adatok szerint a
hasnyálmirigy neuroendokrin tumoraira a boncolások 0,5–1,5%-ában derül fény. A viszonylag nagy arányt a
nem működő daganatok okozzák, amelyek felismerése nem in vivo, hanem csak boncolás során történik.
A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatainak epidemiológiáját tekintve két betegcsoport különíthető el. A

sporadikusan kialakuló tumor az átlagos lakosságot érinti, megfigyelhetők azonban autoszomális dominánsan
öröklődő formák is, amelyek a többszörös (multiplex) endokrin neoplasia (MEN-1 típus) szindróma vagy
kivételesen ritkán a von Hippel–Lindau-szindróma részeként jelennek meg. A sporadikus endokrin daganat a 4.
és 5. életévtizedben a leggyakoribb, leírtak azonban már gyermekkorban és időskorban kialakuló tumort is. A
betegek szociális és gazdasági környezete, etnikuma nem befolyásolja a tumor gyakoriságát, nemek között
azonban van különbség, nőkben ugyanis gyakrabban észlelhető.
A daganatok általában szoliterek, de előfordul többszörös tumor is, különösen a gastrinomák esetében. A
többszörös endokrin neoplasia tüneteként megjelenő hasnyálmirigy neuroendokrin daganat azonban többnyire
többszörös elhelyezkedésű, jellemzően gyermekkorban, illetve korai felnőttkorban jelenik meg mindkét
nemben, nem eltérő arányban. A MEN-1 szindróma azonban általában nem a hasnyálmirigy érintettséggel
összefüggő tünetekkel, hanem egyéb endokrin eltérésekkel jelentkezik.
A tumorok patológiája és természetes lefolyása
Számos adat támogatja azt a feltevést, hogy a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai éretlen őssejt megjelenési
formái lennének. Ezek a tumorok gyakran ductularis szerkezetet is tartalmaznak, és olyan fehérjéket is
termelhetnek, amelyeket a felnőtt szabályos pancreas már nem termel. Immuncitokémiai módszerekkel
bizonyítható, hogy a hasnyálmirigy endokrin tumorai különféle hormonokat tartalmaznak, olyanokat is,
amelyekkel összefüggő klinikai tünet nem jelenik meg. Nem tisztázott, hogy a többféle hormon immunkémiai
jelenléte ellenére milyen szabályozás vezet a csak egyetlen hormonnal összefüggő klinikai kép megjelenéséhez,
vagy nem működő daganatok esetében a teljes endokrin tünetmentességhez.
Korábbi és véglegesen még nem megcáfolt vélekedés szerint a hasnyálmirigy endokrin daganatai olyan
sejtekből származnak, amelyek a diffúz neuroendokrin sejtrendszer részei. Ez az álláspont a szervezet
különböző helyein található, hasonló működésű, szerkezetű és citokémiai tulajdonságú neuroendokrin sejteket
egy közös csoportba sorolja. A neuroendokrin sejtek granulumai a szabályozó hormonokon kívül különböző
fehérjéket is tartalmaznak. Immunhisztokémiai vizsgálattal a granulumokban neuronspecifikus enoláz,
szinaptofizin és kromogranin A, B, C mutatható ki. Szövettanilag a pancreas endokrin tumoraiban jól érett,
egyforma magvú és cytoplasmájú kis kerek sejtek láthatók. A mytosisok nem gyakoriak. A malignitás
kérdésében pusztán a hisztológiai lelet nem döntő. A daganat rosszindulatú átalakulása csak áttét keletkezése és
a tumor terjedése esetén állapítható meg.
1169
A hasnyálmirigy neuroendokrin tumorai lassan növekvő daganatok. A betegek életkilátásait a daganat nagysága
határozza meg. Nincs olyan egyéb jelző, amelynek segítségével a tumor kórjóslatára következtethetnénk.
Rosszindulatú daganatok elsőként a környező nyirokcsomókba és a májba adnak áttétet. A csontokban a
betegség késői szakaszában jelenik csak meg, a tüdő- és az agyi áttét pedig igen ritka. A daganat lassú
előrehaladása, a jellegzetes jegyek hiánya, a szövettani vizsgálat korlátozott értéke miatt a jó és a rosszindulatú
tumorok elkülönítése sok esetben csak a beteg hosszú távú megfigyelésével lehetséges.
Klinikai tünetek
A hasnyálmirigy működő aktív neuroendokrin tumorainak jellegzetes klinikai tünetei a fokozott mértékű
hormonkiáramlás következményei. A működő tumorok korai felismerését a tünetek megjelenése segíti. A
gasztrint vagy inzulint termelő daganatok jelenléte például, éppen a tünetek korai kialakulása miatt sok esetben
már olyankor is nyilvánvaló, amikor a kis méretű daganat képalkotó eljárásokkal nem ismerhető fel. A
tumorszövet megnagyobbodásával összefüggő jelek, terjedés, áttét keletkezése a betegség késői fázisának
tünetei. A nem működő, inaktív tumorok klinikai jelei a szerv megváltozott térfogatának következményeként
alakulnak ki. A hasnyálmirigy neuroendokrin tumorainak jellegzetességeit a 7.102. táblázat foglalja össze.
7.102. táblázat - 7.102. táblázat. A hasnyálmirigy endokrin daganatainak jellemzői
Szindróma Hormon Malignitás Elhelyezkedés Klinikai tünetek
Insulinoma inzulin 5–15% pancreas hypoglykaemia
neuroglykopenia
Gastrinoma gasztrin 40–60% pancreas (30–60%) többszörös fekélyek
duodenum (30–40%)
egyéb (10–20%)
VIPoma, WDHA, VIP 80% pancreas (90%) vízszerű hasmenés

Pancreas-cholera
hypokalaemia
Glucagonoma glukagon 50–80% pancreas migráló erythema
anaemia
glükóz-intolerancia
Somatostatinoma szomatosztatin 80–90% pancreas (60%) epekő, hasmenés
vékonybél (40%) steatorrhoea
GHRHoma growth hormone pancreas (30%) acromegalia
releasing factor tüdő (55%)
vékonybél (10%)
egyéb (5%)
ACTHoma ACTH 90–100% pancreas térfoglalás

(pancreas)
PPoma/nem aktív PP/nincs > 60% pancreas térfoglalás

pancreas
1170
endokrin tumor
13.7.2. Laboratóriumi és képalkotó eljárások kórjelző értéke

A hasnyálmirigy hormontermelő endokrin daganatainak laboratóriumi kórisméje a növekedett mértékben
termelt peptid és a különböző fehérjék kimutatásán, és a hormon által okozott vérkémiai változások bizonyításán
alapul. A peptidek kimutatása radio-immunoassay segítségével történik, bizonyos hormonok vizsgálata azonban
nem tartozik a rutin eljárások közé. Kísérletek történnek funkcionális, serkentő vagy szuppressziós próbákkal a
hormonmeghatározásoknak az elkülönítő kórismében játszott szerepének növelésére. Az insulinomában használt
éhezési próba kivételével azonban e tesztek nem felelnek meg az elvárásoknak és szélesebb körben nem is
terjedtek el.
A daganat helyének, nagyságának kimutatásában képalkotó eljárások nyújtanak segítséget. A különböző

módszerek (ultrahang, hagyományos CT, spirális CT, MRI) lehetőségeit a tumor mérete befolyásolja, nagyobb,
egyszeres daganatok azonban a hagyományos képalkotó eljárásokkal jól felismerhetők. A diagnosztikus
biztonságot növeli a különböző módszerek párhuzamos elvégzésével nyert adatok összehasonlítása. Az
endoszkópos ultraszonográfia bevezetése a rutin kórjelző módszerek sorába, remélhetőleg növelni fogja a
képalkotó eljárások által nyújtott eredmények értékét. Egyes esetekben a szelektív arteriográfia, illetve a vénás
rendszer katéterezése során nyert vérminták hormontartalmának meghatározása nyújthat segítséget a daganat
helyének felismerésében.
Az intraoperatív ultraszonográfia segítheti a műtét előtt nem pontosan feltárt anatómiai helyzet megismerését, a
műtéti terv szükségszerű módosítását és így hatékony radikális sebészi megoldás javallatának meghatározását.
A szomatosztatin-jelfogó szcintigráfia újabb lehetőség az endokrin daganatok morfológiai kórisméjében. Az

utóbbi évtizedben ismertté vált ugyanis, hogy bizonyos tumorok, így az emlő, a kissejtes tüdőrák, lymphomák
és a hasnyálmirigy endokrin tumorai jelentős számban tartalmaznak szomatosztatin-jelfogókat. A módszer
alkalmas a szomatosztatin-jelfogókat tartalmazó „néma‖, klinikai tüneteket nem okozó, illetve áttétet adó
daganatok kimutatására egyaránt. Összehasonlító tanulmányok vizsgálták az egyes eljárások kórjelző értékét,
amelyek alapján a szomatosztatin-jelfogó szcintigráfia az egyik legérzékenyebb módszernek tartható a pancreas
neuroendokrin tumorainak morfológiai kórisméjében.
Sebészi és konzervatív kezelés
Az endokrin daganatok kezelésében a tumor sebészi eltávolítása a cél. A pancreasban ülő, körülírt daganatok
esetében ez részleges hasnyálmirigy-csonkolással jár, a többszörös elhelyezkedés azonban teljes
pancreatectomiát is indokolttá tehet.
A sebészi kezelés elsődlegessége ellenére a konzervatív terápia szerepe sem mellékes. Ennek okai a következők:
1. a tumor által okozott neuroendokrin tünetcsoport olykor súlyos, életveszélyes helyzetet idézhet elő, amelyet a
műtét előtti időszakban el kell hárítanunk és a beteg állapotát konzervatív kezeléssel kell kiegyensúlyozottá
tennünk; 2. műtéttel nem megoldható tumorok esetében csak hosszú távú konzervatív kezeléssel
befolyásolhatjuk a folyamatot; 3. áttétet adó endokrin tumorok kezelése többféle eljárást magában foglaló
onkológiai gondozást igényel.
A konzervatív kezelés célja, a különböző következményes állapotok befolyásolásán túl az lehet, hogy gátolja a
daganat hormon-termelését. Az elhúzódó hatású szomatosztatinanalóggal, az octreotid acetáttal ez a cél
legtöbbször elérhető. Az octreotid gátolja valamennyi pancreas eredetű hormon felszabadulását és így alkalmas
különböző neuroendokrin szindrómák konzervatív kezelésére. A 8 aminosavból álló octreotid subcutan adása
esetén a legnagyobb koncentrációját a plazmában 30 perc múlva éri el, felezési ideje 100 perc, a plazmában
65%-ban fehérjéhez kötve található. Kezdő adag 50–150 µg napi 2–3 alkalommal subcutan adva, a dózis
azonban a tünetek alakulásától függően növelhető. Tartós hatású octreotid (LAR) havonta egyszer alkalmazva
hosszú hatást nyújt. Mellékhatásként a beadás helyén fájdalom jelentkezhet, és ritkán postprandialis
hyperglykaemia alakulhat ki. Tartós adása esetén steatorrhoea, hasmenés, meteorismus fordulhat elő, illetve
epekő keletkezéséről is beszámoltak. Az octreotidkezelés megkezdése előtt szomatosztatin-jelfogó szcintigráfia
végezhető a terápiás hatás megítélésére. Az octreotid ma, a protonpumpagátló kezelést szükségessé tevő
gastrinoma, valamint a somatostatinoma kivételével, valamennyi hasnyálmirigy eredetű neuroendokrin tumor
alapvető gyógyszere.
Áttétet adó endokrin tumorok kezelése
1171
A pancreas áttétet adó endokrin tumorainak aktív kezelését az indokolja, hogy onkológiai terápiával a betegek
életkilátásai még szétterjedt daganat esetében is javíthatók. Az endokrin tumorok egyébként lassan haladnak
előre; májáttét esetében is 30% körüli a 10 éves túlélés. A legtöbb daganat hosszú távú természetes lefolyása
viszont még nem ismert, mivel a klinikai tünetek befolyásolásának hatékony módját az utóbbi évtizedig nem
ismertük. Ezért a betegeket nem elsősorban a malignus tumor, hanem a hormonok fokozott termelődésének
következményei miatt vesztettük el.
Az áttétet adó endokrin tumorok kezelési lehetőségei a következők: kemoterápia, az elsődleges tumor sebészi
eltávolításával vagy anélkül; májarteria-embolisatio; hormonterápia octreotiddal, illetve interferonkezelés.
Számos vizsgálat eredménye arra utal, hogy egy adott kemoterápia eredményessége azonos a különböző
endokrin daganatokban. Az összetett kezelés hatékonysága meghaladja a monoterápiáét. A jelenlegi adatok
szerint streptozotocin és doxorubicin együttes adásával érhető el a legjobb eredmény a folyamat
előrehaladásának lassításában. A kemoterápiás szerek korlátozott hatékonysága miatt új, célzott biológiai
szereket is kipróbáltak, monoterápiában és összetettben is. Az érnövekedésben szerepet játszó éreredetű
endothelialis növekedési faktor (VEGF) elleni monoclonalis antitest, a bevacizumab somatostatinalóggal együtt
adva biztató eredményűnek bizonyult. A több támadásponton ható tirozinkináz-gátlók közül a sunitinib és
vatalanib adásával szerzett kezdeti tapasztalatok szintén kedvezőek. Az mTOR (mammalian target of
rapamycin) gátló everolimus és temsirolimus hatékonyságát jelenleg vizsgálják.
Nem nagy számú beteg kezelésének tapasztalata alapján az arteria hepatica embolisatiója, postocclusios
kemoterápiával szintén hatékony lehet az endokrin tumor májáttétjének befolyásolásában. Olyan betegekben jön
elsősorban szóba, akikben diffúz májáttét mutatható ki és a hormonalis tünetek sem octreotiddal, sem
kemoterápiával, sem pedig egyéb konzervatív kezeléssel nem befolyásolhatók.
Az octreotid nemcsak a hormonfüggő tünetek csökkentésére alkalmazható, de szerepe lehet a tumor

növekedésének mérséklésében is. Az utóbbi években az interferon szerepét is tanulmányozták ebből a
szempontból. Az eddigi eredményekből egyértelmű következtetés még nem vonható le, néhány esetben azonban
az interferon kétségtelenül befolyásolta a klinikai tüneteket és csökkentette a tumor kiterjedését.
13.7.3. Insulinoma
Az insulinoma, inzulint termelő szigetsejtdaganat, amely az esetek döntő többségében a hasnyálmirigyben
alakul ki. Az ectopiás forma ritka, ilyen esetekben rendszerint a duodenum falában helyezkedik el. A
tumoroknak a pancreasban nincsen jellegzetes elhelyezkedése, a mirigyállományban bárhol megjelenhet. Az
insulinomák általában kisméretűek és szoliterek. Többszörös tumor esetén MEN-1 lehetőségét kell
mérlegelnünk. A hasnyálmirigy egyéb neuroendokrin daganatával ellentétben az inzulint termelő
szigetsejtdaganatok ritkán válnak rosszindulatúvá: malignus átalakulást a tumorok 5–16%-ában észlelnek.
Malignitás lehetőségét főképp az 5 cm nagyságot meghaladó tumorok esetén kell felvetnünk. A daganat
felfedezésekor a betegek mintegy 5%-ában mutatható ki áttét, főképp a májban és a környező nyirokcsomókban.
Az insulinomák ritkán jelennek meg a felnőttkor előtt, kialakulásuk döntően a 40. év utáni életszakaszra tehető
és 60%-ban nőkben figyelhető meg.
Klinikai tünetek. Az insulinoma vezető klinikai tünete a hypoglykaemia, amely rendszerint éhomi állapotban
vagy fokozott fizikai aktivitás során jelentkezik és glükóz adásával megszüntethető. A hypoglykaemia
egyébként nem fajlagos jel és ez az insulinomák felismerését nehezíti. A tünetek és a relatív glükózhiány
összefüggésének felismerése fontos támpont a kórisme megállapításához. A betegek többségében (kb. 90%)
idegrendszeri tünetek is megjelennek, amelyek sok esetben neuropszichiátriai betegség gyanúját is keltik.
Fejfájás, zavartság, álmosság, amnesia, látási zavar, convulsio, izomgyengeség, bénulás, ataxia, memóriazavar,
tudatvesztés, személyiségváltozás, coma a neuroglycopenia jellegzetes tünetei, amelyek az elkülönítő kórisme
lehetőségeinek széles körű figyelembevételét igénylik.
A hypoglykaemiával összefüggő katecholaminkiáramlás a betegek jelentős részében jellegzetes adrenerg

tüneteket okozhat: gyengeség, ájulásérzés, remegés, izzadás, éhségérzet, palpitatio, idegesség jelenhet meg.
Emésztőrendszeri tünetek, hányás, hasi fájdalom is kialakulhat. A betegek felismerik, hogy a panaszok gyakori
étkezéssel megszüntethetők, ezért az esetek kb. 40%-ában az insulinoma jellegzetes tüneteihez még jelentős
testsúlyfölösleg is társul.
Kórisme. Az insulinoma kórisméjéhez a hypoglykaemia során kimutatható jelentős mértékű inzulinszint-

növekedés vezethet, bizonyítván a daganat autonóm voltát, nem szabályozott inzulinelválasztását. A
hypoglykaemia megjelenéséhez a beteg éheztetése segíthet. 24 órás éhezés után a betegek 75%-ában, 72 óra
1172
után pedig döntő többségükben hypoglykaemia alakul ki, a plazma inzulinszintje ugyanakkor növekedett marad.
Szabályos testsúlyú, egészséges egyén vércukortartalmának csökkenésekor a plazma inzulinszintje is csökken és
az inzulin-glükóz hányados 0,3 alatti értéket ad. Az insulinomás betegekben ez a hányados 0,3 fölött van, az
éhezési próba tehát ebben a tartományban tekinthető pozitívnak. Egészséges kövér egyénekben az inzulin
rezisztenciával összefüggő hyperinsulinaemia miatt az éhomi plazma inzulin/glükóz hányados növekedett lehet,
azonban e személyek éhezésekor a glükózszint nem csökken az insulinomára jellemzően, hanem normális
tartományban marad. A különböző provokációs próbák, mint a tolbutamiddal serkentett inzulinfelszabadulás
vagy az inzulin adásával végzett C-peptid szuppressziós teszt elvégzése ritkán szükséges. Lehetséges
veszélyességük miatt alkalmazásuk egyébként is háttérbe szorul.
A daganat morfológiai kórisméjében, a tumor helyének meghatározásában a különböző képalkotó eljárások

ajánlhatók. Az ultrahang és a CT lehetőségeit az insulinoma jellegzetesen kicsi mérete korlátozza. A szelektív
arteriográfia átlagos érzékenysége viszont 63%, az endoszkópos ultraszonográfiával és az MRI-vel pedig még
kevés a tapasztalat. Újabban az intraoperatív szonográfiától és a portalis venák szelektív katéterezésével nyert
vérminták inzulintartalmának meghatározásától várnak az eddigieknél jobban hasznosítható adatokat.
Kezelés. Ha képalkotó eljárásokkal a daganat helye és kiterjedése megállapítható, a tumorszövet sebészi úton
történő eltávolítása a kezelés hatékony módja. Szoliter, kis kiterjedésű, a pancreas felszínéhez közeli tumorok
esetében enucleatio végezhető. Nagyobb, a hasnyálmirigy állományában mélyen ülő vagy többszörös daganatok
esetén szubtotális pancreatectomia jön szóba. A pancreas teljes eltávolítása nem resecalható malignus tumor
esetében mérlegelhető, vagy akkor, ha a gyógyszeres kezelés és a korábbi részleges pancreaseltávolítás nem
voltak eredményesek. Ha műtét ellenére a hypoglykaemiás állapot fennmarad, vagy ha valamilyen okból sebészi
megoldás nem végezhető, étrenddel és gyógyszeres kezeléssel tehető kísérlet. Többszöri étkezésekből álló,
keményítőt és lassan felszívódó szénhidrátot tartalmazó diéta enyhe esetekben önmagában is elégséges lehet a
tünetek megelőzéséhez. A gyógyszeres kezelés azonban a legtöbb esetben nem nélkülözhető. Több gyógyszer is
alkalmazható a hyperinsulinaemia befolyásolására. A benzothiazid analóg, diazoxid az alfa-adrenerg jelfogók
serkentése révén közvetlenül gátolja az inzulin felszabadulását a béta-sejtekből és a glycogenolysis fokozása
révén is növeli a glükóz szintjét. A diazoxid a betegek kb. 60%-ában hatékony szer a műtétet előkészítő és a
hosszú távú kezelésre egyaránt. A diazoxid mellékhatásaként sóvisszatartás, oedema, nausea, hirsutismus
jelenhet meg. Egyéb kezelési lehetőségek közül verapamil, propranolol és phenytoin adásával ismert szűkkörű
kedvező tapasztalat. Glükokortikoid és glukagon monoterápia vagy e szerek diazoxiddal történő együttes
alkalmazása szintén eredményesnek bizonyult néhány beteg kezelése során.
Az insulinoma konzervatív kezelésében ma leginkább elfogadott szer a szintetikus szomatosztatinanalóg,

octreotid. Ez az octapeptid a betegek kb. 65%-ában jól befolyásolja az insulinoma tüneteit és a hypoglykaemiát
és csökkenti a plazma inzulinszintjét.
13.7.4. Gastrinoma. Zollinger–Ellison-szindróma

A gastrinoma a hasnyálmirigy, illetve a duodenum gasztrint termelő daganata, amelyet első leírójáról,
Zollinger–Ellison-szindrómának is neveznek. A gastrinoma gyakorisága pontosan nem ismert, valószínű
azonban, hogy a nyombélfekélyek 0,1–1%-ának kialakulásáért felelőssé tehető. Férfiakban gyakoribb,
kialakulása a 30–50 évesekben jellemző, bár gyermek- és időskori megjelenése is előfordul.
A gastrinoma sporadikusan és többszörös endokrin neoplasia (MEN-1) részeként is megjelenhet.
A sporadikusan kialakuló gastrinomák mérete eltérő, átmérőjük 0,1–20 cm lehet. Az esetek többségében a
pancreas szigetsejtjeinek állományából indulnak ki és a hasnyálmirigy fejében találhatók. Az esetek mintegy
felében azonban a gastrinoma többszörös elhelyezkedésű. A hasnyálmirigyen kívül leggyakrabban a duodenum
falában látható. Előfordulhat azonban a léphilusban, a hasnyálmirigy körüli nyirokcsomókban, igen ritkán a
gyomorban és a májban is. A gastrinomák kb. 60%-a rosszindulatúan átalakul. Áttét leggyakrabban a regionális
nyirokcsomókban és a májban alakul ki. A gastrinoma esetek kb. 20%-ában már a kórisme felállításakor
kimutathatók májáttétek. A hasnyálmirigyben elhelyezkedő tumorok gyakrabban (52%) adnak áttétet a májba,
mint az elsődleges duodenum gastrinomák (5%). A nyirokcsomóáttétek gyakorisága azonban nem különbözik
az eltérő kiindulású daganatok esetében. Az elsődleges tumor nagysága azonban befolyásolja az áttét
kialakulását. A 3 cm-nél nagyobb átmérőjű gastrinomák 60%-ában, az 1 cm-nél kisebbeknek viszont csak 4%-
ában mutatható ki áttét a májban.
A gastrinoma autoszomális domináns módon öröklődő 1. típusú többszörös endokrin neoplasia (MEN-1)
részeként is megjelenhet. A MEN-1 jellegzetes klinikai megjelenési formája a hyperparathyreosis, a
hypophysisadenoma és a gastrinoma. A hypophysisadenoma, amely általában szoliter és leggyakrabban
1173
prolactinoma a MEN-1 szindrómában szenvedő betegek 40%-ában kialakul, klinikai tüneteket azonban csak az
esetek kb. 30%-ában okoz. A gastrinoma a MEN-1 esetek 60%-ában van jelen. A hyperparathyreosissal
összefüggő hypercalcaemia gyakran serkenti a gasztrin felszabadulását és elfedheti a latens gastrinoma tüneteit.
A MEN-1-ben kialakuló pancreasszigetsejt daganatban számos hormont mutattak ki, így például megfigyeltek
glukagont, vasoactiv intestinalis polipeptidet, pancreas polipeptidet, antidiuretikus hormont, inzulint, illetve
szomatosztatint. A betegek szérumában növekedhet a humán alfa- és béta-choriogonadotropin, az ACTH és a
melanocytaserkentő hormon szintje is.
A MEN-1-ben kialakuló gastrinomák legtöbbször extrapancreaticus elhelyezkedésűek, többszörösek. Az esetek

kb. 50%-a rosszindulatú. Leggyakrabban a duodenum proximalis részének falában találhatók. Elhelyezkedésük
és kis méretük miatt felismerésük az esetek jelentős részében nehéz. A sporadikus tumorokkal ellentétben a
MEN-1-ben megjelenő gastrinomák a pancreasban és a duodenumban párhuzamosan is kialakulhatnak.
Bár a daganatban számos hormon található, klinikai tünetet legtöbbször csak egyetlen domináns hormon
fokozott termelődése okoz. A gasztrinon kívül a gastrinomákban található leggyakoribb hormon az ACTH, bár
biológiailag is jelentős mértékű ACTH-felszabadulás a legtöbb esetben nem mutatható ki.
Klinikai tünetek. A gastrinoma vezető klinikai tünete a pepticus fekéllyel összefüggő hasi fájdalom. A fekélyek
döntő többsége a duodenumban található, gyakran többszörös elhelyezkedésűek és a fekélybetegség egyébként
hatékony kezelésével nehezen befolyásolhatók.
Gastrinomára terelhetik a gyanút az együttesen előforduló gyomor- és nyombélfekély és a duodenum

postbulbaris és distalis részének atípusos elhelyezkedésű fekélyei. A fekélybetegség miatt végzett műtétek után
megjelenő ulcus is Zollinger–Ellison-szindrómára utal.
A gastrinomás betegekben gastrooesophagealis refluxbetegség tünetei is kialakulhatnak. A betegek kb. 60%-

ában figyelhető meg dysphagia, oesophagitis, nyelőcsőfekély, -szűkület, illetve Barrett-anomália, 30%-ukban
pedig a hasmenés is megjelenik. A gastrinoma esetek kb. 7%-ában a diarrhoea lehet az egyetlen klinikai tünet. A
hasmenés a fokozott szekrécióval függ össze, de a keringő gasztrin is befolyásolja a vékonybél szekretoros és
abszortív tulajdonságait, növeli a bélben a káliumszekréciót és csökkenti a jejunumban a só és a víz
felszívódását.
A kevésbé gyakori steatorrhoea többféle módon is magyarázható. A fokozott mértékű intraluminalis sav
inaktiválhatja a pancreas lipázt, a csökkent pH pedig mérsékli az elsődleges epesavak oldékonyságát, gátolja a
micellum képződését és ezáltal csökkenti a zsírsavak és monogliceridek felszívódását. Gastrinomás betegekben
csökkent a B12-vitamin felszívódása is, amely intrinsic faktorral nem befolyásolható.
Kórisme. Az endoszkópos vizsgálat alapján is felvetődhet gastrinoma gyanúja, elsősorban a fekélyek szokatlan
elhelyezkedése, száma, a vastagabb gyomor- és vékonybélredőzet, illetve a Brunner-mirigy hyperplasiája
alapján. A Zollinger–Ellison-szindróma igazolásához azonban a gyomorsav-szekréció vizsgálata és a
hypergastrinaemia kimutatása is szükséges. A basalis savszekréció jellemzően 15 mEq/h fölött található,
esetenként azonban ezen érték tízszeresét is elérheti. A savszekréciót serkentő próbák kórjelző értéke csekély. A
leginkább érzékeny és fajlagos vizsgálat a szérum gasztrinszintjének meghatározása, amely a gastrinoma esetek
többségében az 1000 pg/ml-t meghaladja. Olyan esetekben azonban, amelyekben hypergastrinaemia nem
bizonyítható, de a klinikai kép mégis Zollinger–Ellison-szindrómára utal, provokációs tesztek végezhetők.
Intravénás secretin, kalciuminfúzió, illetve tesztétkezés után egészségesekben, illetve pepticus duodenalis
fekélyben szenvedőkben a szérum gasztrinszintje nem változik értékelhetően, gastrinomában azonban drámaian
emelkedik. A gasztrint termelő daganat kimutatása, helyének meghatározása sokszor nehéz feladat. A
morfológiai kórismében képalkotó vizsgálatok nyújtanak segítséget, amelyek közül újabban a
komputertomográfia, az endoszkópos ultraszonográfia, az MRI és a szelektív arteriográfia került előtérbe.
Kezelés. Kimutatható gastrinoma esetén annak eltávolítása a kezelés módja. A műtéti módszerek közül a
régebben alkalmazott teljes gastrectomia és vagotomia, a hatékony gyomorsav-szekréciót gátló kezelés
bevezetése óta háttérbe szorult. Ezek a szerek ugyanis megváltoztatták a gastrinoma kórjóslatát. Nagyobb dózisú
protonpumpagátlóval a betegek tartósan panaszmentessé válnak és a műtét is elkerülhető.
13.7.5. VIPoma
A VIPoma vasoactiv intestinalis peptidet (VIP) termelő tumor, amely az esetek kb. 85%-ában a
hasnyálmirigyben helyezkedik el, viszonylag nagy, szoliter daganatként. A VIPoma igen ritkán többszörös
elhelyezkedésű. Vemer és Morrison írta le először ezt a daganatot, így az irodalomban a szerzők nevével is
1174
jelölik ezt a szindrómát. A jellegzetes tünetekre utaló WDHA (watery diarrhea, hypokalaemia, achlorhydria),
illetve pancreas-cholera elnevezés is elfogadott.
A VIPoma jellegzetesen a 4. és az 5. életévtizedben alakul ki, gyermekkorban csak a szindrómák kb. 5%-a
jelenik meg, amelyet rendszerint extrapancreaticus ganglioneuroma vagy neuroblastoma okoz. A tumor
rosszindulatúvá válásának kockázata nagy, felismerésekor 50%-ban már szétterjedt.
Specifikus morfológiai jelek hiányában sem a rutin hisztológiai, sem az elektronmikroszkópos vizsgálat nem
nyújt biztos támpontot a pancreas többi neuroendokrin daganatától történő elkülönítéshez. Az immunreaktív
VIP szöveti jelenléte felveti ugyan a VIPoma gyanúját, specifikus eltérésként azonban nem értékelhető, mivel ez
a lelet más endokrin tumorokban is megfigyelhető; mint ahogy immuncitokémiai módszerekkel számos egyéb
peptid is kimutatható a VIPoma szövetében. Ezek közül a VIPomák 92%-ában jelen lévő histidin metionin
peptid (PHM) különösen figyelemre méltó, mivel intestinalis kloridszekréciót okozhat és így a VIPomára
egyébként jellemző hasmenés járulékos kóroki tényezőjének is gondolható. Nyilvánvalóvá vált azonban, hogy a
PHM lényegesen kevésbé hatékony és kevésbé felelős a tünetekért, mint az egyébként mindig jelen lévő VIP.
Nem kétséges tehát, hogy a VIPoma szindróma klinikai tünetei a nem szabályozott VIP szekrécióval függenek
össze, hiszen a VIP szérumszintje e daganattípusban mindig különösen emelkedett és egészséges egyéneknek
adott VIP infúzióval, tehát a peptid szérumszintjének növelésével a daganat jellegzetes klinikai tünetei
kiválthatók.
Klinikai tünetek és a kórisme lehetőségei. A profúz, vízszerű, szekretoros hasmenés minden esetben megjelenő
jellegzetes klinikai tünet. A diarrhoea jelentkezhet kezdetben periodikusan is, később azonban állandósul. A
hasmenés következtében hypokalaemia és dehidráció alakul ki. Hasi görcsös fájdalom is kísérheti a tüneteket.
Hypochlorhydria, illetve achlorhydria az esetek 70%-ában kimutatható és enyhe hypercalcaemia és a vércukor
szintjének növekedése is megfigyelhető. A betegek testsúlya csökken és az arcon flush-szerű erythema is
megjelenhet. Gyakori tünet az izomgyengeség, fáradtságérzés, a hányinger és a hányás is.
A VIPoma kórisméje a jellegzetes klinikai tüneteken kívül a plazma növekedett VIP-szintjének kimutatásán és a
daganat helyének megállapításán alapul. A VIP plazmaszintje a normális értéktartomány (< 170 pg/ml)
többszörösét is elérheti. Megbízható provokációs próba nincsen, a VIP-szint növekedése azonban elégséges adat
a kórisméhez. Fontos tudnunk azonban azt, hogy a hormon szintje a betegség aktivitásától függően változhat,
ezért a hormonmeghatározást az aktív szakban, hasmenéses periódusban célszerű elvégezni. A daganat
elhelyezkedésének vizsgálatában képalkotó eljárások nyújthatnak segítséget. A VIPoma nem gyakori daganat,
ezért olyan összeállítás, amely a különböző eljárások kórjelzés értékét vizsgálta volna, még nem készült. E
daganatok többsége azonban nagyobb méretű, átmérőjük a 3 cm-t meghaladja, így képalkotó eljárásokkal kellő
biztonsággal felismerhetők.
Kezelés. A súlyos elektroliteltérés és dehidráció miatt a folyadék- és elektrolitpótlás elsődleges teendő. A

leggyakoribb VIPomával összefüggő halálok a vese- és szívelégtelenség. Ha a tumor kimutatható, sebészi
eltávolítása szükséges, amely teljes gyógyuláshoz is vezet. Bizonyított áttét esetében is indokolt az elsődleges
tumor eltávolítása, mert ezzel sokszor a tünetek átmeneti enyhülése is elérhető. Citosztatikum áttét
kialakulásakor, vagy sebészi megoldás számára nem hozzáférhető tumor kezelésénél jön szóba. Octreotid az
esetek 85%-ában jól és tartósan befolyásolja a daganat tüneteit és csökkenti a plazma VIP-tartalmát. A
hormonkoncentráció változásai azonban nem mindig tükrözik a kezelés klinikai tünetekre gyakorolt kedvező
hatását. A tünetek kb. 15%-ban nem befolyásolhatók octreotiddal és ezekben az esetekben a plazma VIP-
tartalma sem csökken. Néhány, octreotid refrakter esetben glükokortikoid és octreotid párhuzamos adásával
kedvező hatást értek el.
13.7.6. Glucagonoma
A glucagonoma a hasnyálmirigy glukagont termelő daganata, amely rendszerint körülírt; többszörös
elhelyezkedésű tumor igen ritka. Hasnyálmirigyen kívüli elhelyezkedése irodalmi ritkaság: egy duodenumban
ülő glucagonoma leírása ismert. A daganatok többsége a hasnyálmirigy testében és a distalis részben
helyezkedik el, felfedezésekor jelentős nagyságú is lehet. Irodalmi adatok szerint a tumor átlagos átmérője az 5–
10 cm-t is elérheti. A glucagonoma 50–80%-ban alakul át rosszindulatú daganattá. Áttétet elsősorban a májba
ad, terjedése a környező nyirokcsomókba, mesenteriumba vagy a csontba ritka. A tumor a 4. életévtized után
jelentkezik, de gyakori az idősebb korban is. Tizenkilenc éves kor alatti glucagonoma leírása az irodalomban
nem ismert. Nőkben gyakrabban keletkezik.
1175
A glucagonoma szövettani és immuncitokémiai vizsgálata a hasnyálmirigy endokrin tumoraira jellemző képet

ad, olyan jel azonban, amely a morfológiai elkülönítő kórismében értékesíthető lenne, vagy amelyik fajlagos
eltérésként lenne értelmezhető, nincsen.
Klinikai tünetek és a kórisme lehetősége. A glucagonoma egyik leggyakoribb tünete a bőrön mutatkozik, a
migráló, necrotizáló erythema. Bár ez a típusú dermatitis a glucagonoma fajlagos jele, nem pontos ismerete a
kórisme megállapítását késleltetheti és számos egyéb bőrgyógyászati betegség irányába terelheti a gyanút.
Irodalmi összefoglalások szerint az eddig közölt esetekben a bőrlaesio téves kórisméje a glucagonoma
felismerését átlagosan 7 évvel késleltette. Az erythema típusos esetben a súrlódásnak, dörzsölésnek kitett
mezőkben jelenik meg: a combokon, a perineumon, glutealisan, illetve az orcákon. A kezdeti erythema
fokozatosan terjed, a közepén pedig hólyag képződik. A hólyag később megreped, és a helyén erodált area
marad vissza, a gyógyulással párhuzamosan pedig hyperpigmentatio alakul ki. A folyamat az erythemától a
fokozott pigmentáció megjelenéséig 1–2 hétig tart, és a bőrfelületen a laesio stádiumai különböző helyeken, sok
esetben egy időben is megfigyelhetők. A szövettani vizsgálat az eltérés korai szakaszában nyújthat jellegzetes
képet. A típusos bőrelváltozásokhoz sokszor sima, élénkpiros, fényes nyelv, cheilitis és körömdystrophia is
társulhat.
A glucagonoma jellegzetes tünete a testsúly csökkenése, amely jelentős mértékű is lehet és akár anorexia
kialakulásához is vezethet. A fogyás olyan esetekben is megjelenhet, amelyekben a tumor még kis méretű és
áttét nem mutatható ki. A glucagonomás betegekben a thromboemboliás jelenségek feltűnően gyakoriak, vénás
thrombosis például a betegek 25%-ában fordul elő. Anaemia a betegek 44–85%-ában jelenik meg, amely
normochrom, normocytás és a tumor sikeres kezelésével párhuzamosan megszűnik. Ritkán pszichés tünetek is
megfigyelhetők, hangulati kiegyensúlyozatlanság, olykor depresszió. Nem jellegzetes hasi fájdalom, hasmenés,
steatorrhoea az esetek 12–15%-ában okoz panaszt.
A glucagonomák 90%-ában hyperglykaemia, illetve csökkent glükóztolerancia is kialakul. A vér

cukorszintjének növekedése évekkel megelőzheti a tumor felismerését. A hyperglucagonaemia és a csökkent
glükóztolerancia összefüggése nem ismert. A tumor hormontermelésének hatékony befolyásolása, vagy akár a
daganat eltávolítása sok esetben nem jár a glükózintolerancia megszűnésével. Glucagonomában a plazma
inzulintartalma normális vagy emelkedett lehet. Ketosis szokatlan, ritka jel, amely annak a következménye,
hogy a glükózintolerancia ezekben az esetekben nem inzulinhiány következménye. Diabetes mellitus vagy
csökkent glükóztolerancia kialakulása az inzulinrezerv mértékétől függ. Normális inzulinrezerv esetében a
szükséges mértékű, növekedett inzulinkiáramlás ellensúlyozhatja a hyperglucagonaemiát és a máj fokozott
cukortermelését. A megfelelő inzulinválasz tehát megvédi a beteget a növekedett glukagonszinttel összefüggő
katabolizmustól.
A glucagonoma esetek jelentős részében hypoamino-acidemia is kimutatható. Az aminosavszint csökkenése a

glukagonszint növekedésével függ össze. Ismert ugyanis, hogy glukagon infúziója a glukoneogenezis
csökkentésével befolyásolja az aminosav-anyagcserét. A glukagonszint csökkenése pedig, például teljes
pancreaseltávolítás vagy szomatosztatin adását követően növeli a plazma aminosavszintjét. A
hypoaminoacidemia és a glucagonomára jellegzetes bőrlaesio kialakulása között összefüggés lehet, mivel az
aminosavszint növelésével a bőrjelenség gyógyulhat olyan esetekben is, amelyekben a plazma glukagonszintje
nem változik. További laboratóriumi eltérések is megfigyelhetők glucagonomában: renalis glucosuria, amely a
glukagon közvetlen vese hatásának lehet a következménye, valamint hypocholesterinaemia.
A glucagonoma kórisméjében a jellegzetes klinikai tüneteken kívül a plazma növekedett glukagonszintjének

kimutatására és a tumor helyének megállapítására támaszkodhatunk. A plazma normális glukagonszintje 150
pg/ml alatti tartományban mérhető. Glucagonomában a hormonszint növekedése meghaladja az 1000 pg/ml
értéket. Kórjelző értékűnek csak az ilyen jelentős mértékű hormonszint-növekedés fogadható el. Irodalmi adatok
szerint a hyperglucagonaemia az esetek 90%-ában kimutatható. A hormonszint mérsékeltebb növekedése esetén
egyéb hyperglucagonaemiával járó állapotok lehetősége is felvetődhet. Ezek közé tartozik a vese-, illetve
májelégtelenség, tartós éhezés, diabeteses ketoacidosis, heveny pancreatitis, acromegalia, septikaemia, súlyos
égés, jelentős fizikai terhelés. A klinikai és laboratóriumi adatok alapján azonban ezek az elkülönítő szempontok
ritkán okoznak lényeges nehézséget.
A daganat helyének megállapításában a képalkotó eljárások hasznos segítséget adnak, különösen azt is
figyelembe véve, hogy a glucagonomák mérete tipikus esetben az 5–10 cm-et is elérheti.
Kezelés. A glucagonoma felismerésekor a tumor sebészi eltávolítása minden esetben szóba jön. A
glucagonomában szenvedő betegek műtéti kockázata azonban növekedett lehet, a hormon katabolikus hatásának
következményei és a szénhidrát-anyagcsere zavara miatt egyaránt. Ezért a betegek műtéti előkészítése különös
1176
gondot igényel. A konzervatív kezelés eszköze lehet a szomatosztatin és elhúzódó hatású analógja, amely a
folyamat tüneteit befolyásolhatja. Adása rövid periódusban műtéti előkészítésként ajánlható, tartósan azonban
csak a műtét ellenjavallata esetén jöhet szóba.
13.7.7. Somatostatinoma
A szomatosztatint termelő daganat ritka eltérés, az irodalomban kevesebb, mint 50 eset leírása olvasható. A
tumor az esetek kb. 60%-ában a hasnyálmirigyben található. A többi az emésztőrendszer felső szakaszán, a
duodenum proximalis részén, a Vater-papillában. A somatostatinoma elhelyezkedése megfelel a szomatosztatint
termelő D-sejtek elhelyezkedésének. Működő, aktív gyomor-somatostatinoma leírása még nem szerepel az
irodalomban. A hasnyálmirigyben ülő daganatok klinikai tünetek tekintetében aktívabbak, mint a duodenumban
találhatók. A pancreas tumorai körülírtak, nagyok, átmérőjük a 10 cm-t is elérheti. A malignitás kockázata
hasonló a többi neuroendokrin daganatéhoz. Áttétet elsősorban a májba és a környező nyirokcsomókba ad. A
somatostatinoma a középkorúak betegsége.
Szövettani vizsgálattal a daganat jól érett tumor képét mutatja. Elektronmikroszkóppal a D-sejtekben jellegzetes
szekréciós granulumok láthatók. Immuncitokémiai módszerrel szomatosztatin-szerű immunoreaktivitás
mutatható ki a tumorban. Felismerhető azonban egyéb hormon, így inzulin, kalcitonin és gasztrin jelenléte is. A
szomatosztatinomák gyakran kapcsolódnak MEN-1 tünetcsoporttal. A betegek mintegy felében más
endocrinopathia is kialakulhat. Hypoglykaemia megjelenése, illetve insulinoma társulása feltűnően gyakori.
Klinikai tünetek és a kórisme lehetőségei. A tumor klinikai tünetei a peptid élettani hatásával függenek össze. A
szomatosztatin az emésztőrendszerre sokrétűen hat, gátolja számos emésztőrendszeri hormon felszabadulását, a
gyomor, a hasnyálmirigy és az epe exokrin működését, csökkenti a gyomor és a bél motilitását, befolyásolja
egyes tápanyagok felszívódását, csökkenti a splanchnicus terület vérátáramlását és növeli az érrendszer
ellenállását.
Az esetek többségében diabetes mellitus jelenik meg, amely enyhe, rendszerint oralis antidiabetikummal
egyensúlyban tartható. Az epehólyag eltérése is kimutatható, epekőbetegség keletkezhet, illetve a
kontrakciókészség megszűnése következtében az epehólyag jelentősen tágulttá válik. Hasmenés és steatorrheoa
jellemző tünete a szomatosztatint termelő daganatoknak. A panaszok súlyossága összefügg a tumor
kiterjedésével: áttét kialakulásakor fokozódnak, a daganat sikeres eltávolítása után mérséklődnek.
Hypochlorhydria, testsúlycsökkenés és anaemia egészíti ki a somatostatinomában észlelhető tüneteket, amelyek
mérsékeltek és mivel nem is fajlagosak, a tumor felismerését késleltethetik.
A somatostatinoma felismerése az esetek többségében véletlenszerűen történik képalkotó eljárások során,

amelyek hasi fájdalom, vagy nem ismert kóreredetű hasmenés hátterének felderítése miatt válnak indokolttá. A
kórisme így retrospektív módon születik meg, részben a szérumban megnövekedett szomatosztatinszerű
immunoreaktivitás, részben pedig az eltávolított tumorban immunhisztokémiailag észlelhető, jelentős számú D-
sejt kimutatása alapján. A plazma szomatosztatin radio-immunassay nem rutin eljárás, ezért a kórismében a
tumorbiopszia nyújtja ma a legtöbb segítséget. A plazma szomatosztatin szintje egyébként extrapancreaticus,
illetve extraintestinalis tumorok esetében is növekedett lehet, így például medullaris pajzsmirigy-carcinomában,
tüdőtumorban, pheochromocytomában, valamint egyéb katecholamint termelő extraadrenalis paragangliomában.
A somatostatinoma természetes lefolyása nem ismert, mivel a tumor ritka előfordulása miatt a tapasztalatok
korlátozottak.
Kezelés. A somatostatinoma kezelésében a sebészi megoldás, a tumor eltávolítása az elsődleges. Fajlagos

konzervatív kezelési eljárás nem ismert, a tennivaló csak a tünetek befolyásolására szorítkozhat.
13.7.8. A hasnyálmirigy egyéb neuroendokrin tumorai

A growth hormon releasing faktort (GHRH) termelő pancreasdaganat a legújabban felismert neuroendokrin
tumorok közé tartozik. Leggyakoribb megjelenési helye a tüdő, a hasnyálmirigyben a daganatok kb. harmada
helyezkedik el, míg a vékonybélben kb. 10%-uk.
A PPoma jelentős mennyiségű pancreas polipeptidet (PP) termel. A klinikai tünetek azonban nem a PP
hatásának, hanem a tumor térfoglalásának következménye.
Az irodalomban néhány esetismertetés található, amely a hasnyálmirigy igen ritka, egyéb hormont termelő
daganatáról számol be. A pancreasban elhelyezkedő neurotenzint szecernáló neurotensionoma klinikai tünetei a
1177
peptid biológiai hatásával függenek össze: hasmenés, hypokalaemia, cyanosis, testsúlycsökkenés, diabetes
mellitus, flush-szerű bőrjelenéségek jelentkezhetnek. A neurotensinoma különálló tünetcsoportként való
meghatározását kétségessé teszik azok a megfigyelések, amelyek szerint a neurotenzin plazmaszintje különböző
egyéb endokrin tumorokban, így VIPomában és gastrinoma esetében is, növekedett lehet.
Az ACTH-t termelő Cushing-szindróma klinikai tüneteit okozó pancreas endokrin tumor, az ACTHoma extrém
ritkaság. Cushing-szindróma tünetei gastrinoma késői áttéti szakaszában is megjelenhetnek, amelyek nehezen
befolyásolható endokrin eltérést okoznak.
Parathormont termelő hypercalcaemiával járó endokrin tumor leírása is szerepel az irodalomban. A PTHoma
malignus eltérés, a kórisme megállapításakor általában már áttétük is kimutathatók.
13.8. Az emésztőrendszer carcinoid daganatai

Dr. Tulassay Zsolt, Dr. Rácz Károly
A carcinoid tumorok jellegzetes szövettani, biokémiai és klinikai sajátosságú ritka daganatok. Neuroendokrin
sejtek eredete és közös sajátosságai ellenére a különböző szervekből kiinduló carcinoid tumorok kóreredete, a
betegséghez társuló klinikai tünetek, a kórisme és a kezelés lehetőségei, továbbá a betegség kórjóslata
lényegesen különbözhet. A daganatok jelentős részét a betegség előrehaladott stádiumában ismerik fel. Ezekben
az esetekben sebészi módszerekkel gyakran nem érhető el teljes gyógyulás, bár a daganat megkisebbítésének
sebészi lehetőségeit ilyenkor is számításba kell vennünk. A carcinoid tumorokhoz társuló klinikai tünetek
kezelésének jelenleg leghatásosabb eszközei a szomatosztatinanalóg készítmények, amelyek a tünetek
megszüntetésén vagy enyhítésén kívül tumorgátló hatásuk révén akár hosszú éveken át visszatartják a tumorok
növekedését, illetve ritkán a daganat méretét is csökkentik. Sebészileg nem kezelhető esetekben a kemoterápián
kívül jelenleg radioaktív izotóppal jelölt szomatosztatin-analógokkal folynak klinikai vizsgálatok, amelyek a
betegek számára már napjainkban is elérhető, új lehetőséget kínálnak.
A carcinoidokra rendszerint hosszú klinikai kórlefolyás és a daganatok hormontermelő sajátosságaitól függő

klinikai tünetek jellemzőek. A gyomor-bél rendszerben, a hasnyálmirigyben, a tüdőben és egyéb szervekben
jelen levő neuroendokrin sejtekből származnak. Jelentős részük a gyomor-bél rendszerben és a
hasnyálmirigyben nagy számban előforduló enterokromaffin sejtekből ered. Az enterokromaffin sejtek
neuroectodermalis eredetének felismerése és biokémiai sajátosságaik megismerése vezetett az ún. APUD-
rendszer (aminosav prekurzor felvételre és dekarboxilációra képes sejtek) koncepciójának kidolgozásához. Az
APUD-rendszerbe tartozó sejtek különböző hormonokat termelnek, amelyek száma meghaladja a negyvenet. A
hormontermelődés klinikai és biológiai jelentősége szervfüggő; a G-sejtekből eredő gastrinoma például klinikai
szempontból különbözik attól függően, hogy a hasnyálmirigyben, vagy a nyombélben helyezkedik-e el.
13.8.1. Kóreredet, osztályozás és epidemiológia

Kóreredet. A carcinoidok többsége sporadikusan fordul elő; oka kevéssé ismert. Ritkán örökletes génmutációk
következményeként endokrin szindrómák részjelenségeként alakul ki, mint az 1-es típusú multiplex endokrin
neoplasia (MEN-1 szindróma) és az 1-es típusú neurofibromatosis (NF-1). A MEN-1 szindrómához típusosan
előbél eredetű carcinoid daganatok (thymus, gyomor, ritkábban bronchus carcinoid) társulhatnak. MEN-1
szindrómában a gyomor hisztamintermelő enterokromaffinszerű sejtekből származó carcinoid tumorok ritkán
okoznak hormontúltermelésre visszavezethető endokrin tüneteket. Az NF-1 jellegzetessége a duodenumban
kialakuló carcinoid; a daganatokban immunhisztokémiai vizsgálattal gyakran mutatható ki
szomatosztatintermelés, mégis ritkán okoznak szomatosztatin-túltermelésre utaló klinikai tünetet.
Osztályozás. A carcinoid tumorok hagyományos osztályozása a daganatok embrionális eredete és a szövettani,

biokémiai és klinikai tünetek közötti összefüggéseken alapul (7.103. táblázat). Az előbélből származó
carcinoidok közé tartozik a gyomor, a duodenum és a bronchus carcinoid; ezek klinikailag atípusos carcinoid
szindrómát, Zollinger–Ellison-szindrómát, vagy egyéb endokrin szindrómákat (pl. Cushing-szindróma)
okozhatnak. A középbél eredetű carcinoid tumorok típusos carcinoid szindrómával járhatnak; ezek a daganatok
a duodenumot követő vékonybélszakaszokból, az appendixből és a vastagbél proximalis részéből indulnak ki. A
hátsóbél eredetű carcinoid tumorok a vastagbél distalis részén és a rectumban találhatók és általában nem
okoznak endokrin szindrómákat. A szövettani szerkezetben az elő- és hátsóbél carcinoid jellemzően argyrophil,
a középbél szerotonint termelő carcinoidjai pedig argentaffin festődésűek. Immunhisztokémiai módszerrel
különböző fehérjék kifejeződése mutatható ki, amelyek függetlenek a sejt fajlagos hormontermelésétől. Ezek
között a neuronspecifikus enoláz, a szinaptofizin és a kromogranin A, B, C a legjelentősebbek.
1178
7.103. táblázat - 7.103. táblázat. Carcinoid daganatok osztályozása az embrionális

eredet, a szövettani és biokémiai sajátosságok alapján
Előbél Középbél Hátsóbél
Hisztopatológia Argyrophil Argentaffin pozitív Argyrophil
CgA pozitív CgA pozitív SVP-2 pozitív
NSE pozitív NSE pozitív (CgA pozitív)
Sph pozitív Sph pozitív (NSE pozitív)
(Sph pozitív)
Szekréciós termék CgA, 5-HTP, hisztamin, CgA, 5-HT CgA, PP, PPY,
ACTH, GHRH,
NKA, szomatosztatin
CGRP, AVP,
szomatosztatin, substance P-anyag,
P,
prosztaglandin
glukagon, gasztrin, GRP,
szomatosztatin,
neurotenszin, NKA
Klinikai tünet atípusos carcinoid carcinoid szindróma általában nincs
ZE-szindróma
Cushing-szindróma
Acromegalia
Rövidítések: ACTH = adrenokortikotrop hormon; AVP = arginin-vazopresszin; CgA = kromogranin A; CGRP =

calcitotin gene-related peptid; GHRH = növekedési hormon-releasing hormon; GRP = gastrin releasing peptid;
5-HT = szerotonin; 5-HTP = 5-hidroxitroptofán; NKA = neurokinin; NSE = neuronspecifikus enoláz; PP =
pancreas peptid; PYY = peptid YY; Sph = szinaptofizin; SVP-2 = szinapszis vesicula fehérje 2; ZE-szindróma =
Zollinger–Ellison-szindróma.
Az újabb osztályozás a neuroendokrin daganatok klinikopatológiai osztályozására épül. Az új osztályozás

szerint a carcinoid elnevezést csak szerotonintermelő középbél carcinodok esetén használják, míg a carcinoid
tumorok többi típusát neuroendokrin tumornak nevezik. A hagyományos osztályozással szemben a
klinikopatológiai osztályozás előnye, hogy a tumorok kiindulási helyén kívül azok kórszövettani
jellegzetességeit is figyelembe veszi. A kisméretű, lassan növekvő és a gyomor-bél rendszerben a mucosára és
submucosára terjedő daganatokat differenciált endokrin daganatoknak nevezik. A nagy proliferációs indexű,
invazív, áttétet adó neuroendokrin tumorokat klinikopatológiai jellegzetességeik alapján a jól, illetve rosszul
differenciált endokrin carcinomák közé sorolják (7.104. táblázat).
7.104. táblázat - 7.104. táblázat. Emésztőrendszeri endokrin daganatok

klinikopatológiai osztályozása
Jól differenciált endokrin daganat
Benignus viselkedés: hormontermelő vagy nem hormontermelő; mucosára és submucosára terjed, nincs
érinvázió
1179
< 1 cm (vékonybél) vagy 2 cm (colon, rectum, appendix) szerotonintermelő daganat enteroglukagontermelő

daganat
Bizonytalan viselkedés: hormontermelő vagy nem hormontermelő; mucosára és submucosára terjed, érinvázió
> 1 cm (vékonybél) vagy 2 cm (colon, rectum, appendix) szerotonintermelő daganat enteroglukagontermelő
daganat
Jól differenciált endokrin carcinoma
Csökkent mértékű malignitás: mély szöveti terjedés vagy áttét
Szerotonintermelő carcinoma (carcinoid szindrómával vagy a nélkül)
Rosszul differenciált endokrin carcinoma
Fokozott malignitású: kis (közepes) sejtes carcinoma
Epidemiológia. A carcinoid tumorok gyakorisága pontosan nem állapítható meg, mivel nagyobb részük
tünetmentes. Boncolási adatok szerint 100 ezer lakos közül nyolcban várható carcinoid daganat kialakulása.
Előfordulása a korral növekszik. A daganat felismerésekor a betegek 60%-ában már májáttét is kimutatható.
Egyes megfigyelések szerint a carcinoidok, különösen a gyomor és vékonybél kiindulású daganatok gyakorisága
az utóbbi évtizedekben növekedett. Más felmérések szerint a tüdő és a gyomor carcinoidok aránya növekszik,
míg az appendix carcinoidoké csökken. Ma még nem ismert, hogy a felismert esetek növekvő számát a kórjelző
módszerek fejlődése vagy egyéb tényezők magyarázzák-e.
13.8.2. A carcinoidok szervrendszeri elhelyezkedése

A carcinoidok leggyakrabban az emésztőrendszerben (74%), és a tüdőben (25%) fordulnak elő. Az összes
esetek mindössze egy százaléka egyéb szervekben fejlődik ki (epehólyag, epeutak, máj, lép, gége, thymus,
petefészek, here, emlő).
Gyomor. Az emésztőrendszer carcinoid tumorainak 3%-a a gyomorban fordul elő; a gyomor összes
daganatainak 0,3%-a carcinoid. A carcinoid kialakulását megelőzi az enterokromaffin sejtek hyperplasiája.
Gyakrabban jelenik meg atrophiás gastritisben és anaemia perniciosában, amely az achlorhydria és a
következményes hypergastrinaemia szerepére utal. A gasztrin trofikus hatása az endokrin sejtekben hyperplasiát
okoz, amely később tumoros átalakuláshoz is vezethet. Ezt a feltevést támogatja az a megfigyelés, hogy
Zollinger–Ellison-szindrómában szenvedőkben gyomorcarcinoid kialakulását is leírták. Valószínűnek látszik
azonban, hogy a gasztrin nem kizárólagos tényezője a hyperplasia-tumor átalakulásnak, hanem ehhez egyéb, ma
még nem ismert mechanizmusok is szükségesek.
A gyomorcarcinoid az esetek többségében a corpusban és a fundusban található, körülírt, illetve többszörös

eltérésként. Előfordul a terület kifekélyesedése is, a tumor gyakran azonban csak a submucosában helyezkedik
el, így a mucosából készült endoszkópos biopszia nem lehet kórjelző értékű. Polypoid laesioként is megjelenhet,
amelyet polypectomia segítségével szövettanilag is bizonyíthatunk. A gyomorcarcinoid mikroszkópos képére
egyforma vagy polygonalis sejtek a jellemzők, centralisan elhelyezkedő nucleolusszal. Az aminokat és
peptidhormonokat tartalmazó endokrin sejtek ezüsttel festődnek. Immunhisztokémiai módszerrel kromogranin
A és szerotonin mutatható ki.
A gyomorcarcinoid nem okoz jellegzetes klinikai tüneteket: hasi fájdalom, dyspepsia fordul elő, esetleg vérzés.
Endokrin tünetek általában nem jelennek meg, bár tünetekkel is járó carcinoid szindróma májáttét
keletkezésekor előfordulhat. A jellegzetes cyanoticus bőrpír ritkán alakul ki, inkább foltos, térképszerűen
mutatkozó, piros bőrelszíneződés látható.
Vékonybél. A carcinoid az emésztőrendszerben leggyakrabban a vékonybélben fordul elő. Észak-amerikai

adatok szerint az élőben felismert tumorok gyakorisága évente kb. 3 új eset/1 millió lakos. A Mayo Klinika
eredményei szerint, boncolás során ennél lényegesen több olyan carcinoid tumor derül ki, amely nem okozott
klinikai tüneteket. Gyakorisága az autopsziás anyagban 6500/1 millió lakos. Nagy esetszámot elemző
összefoglaló szerint férfiakban gyakrabban alakul ki. A tumorok 40%-a a distalis vékonybélben fejlődik ki,
gyakran többszörös elhelyezkedéssel. Nagyobbak, mint az emésztőrendszer más részén megjelenő carcinoidok.
1180
Áttét kialakulása a tumor méretével arányos: 2 cm-nél nagyobb carcinoid rendszerint már áttétet képez. Más
daganathoz viszonyítva azonban lényegesen lassabban terjed.
Vasoactiv, illetve endokrin tüneteket nem okozó vékonybél-carcinoid is előidézhet visszatérő hasi fájdalmat, bél
intussusceptiót, bélelzáródást és emésztőrendszeri vérzést.
Appendix. Az appendixben megjelenő carcinoid tumor viszonylag nem ritka. Gyűjtött adatok szerint az
appendectomia során eltávolított féregnyúlvány szövettani vizsgálata az esetek 0,32%-ában bizonyítja carcinoid
jelenlétét. A tumor a féregnyúlvány csúcsán helyezkedik el, kb. 7%-uk pedig annak alapján. A bázison kialakuló
carcinoidok obstruktív appendicitis kialakulásához is vezethetnek. Leggyakrabban fiatal felnőttkorban jelenik
meg. A ritkán, idősebb korban felismert tumorokban meszesedés figyelhető meg.
Felismerésük appendectomia során lehetséges, vagy ha a carcinoid szindróma jellegzetes tünetei is megjelennek.
Ezekben az esetekben az appendectomia elégséges kezelési mód. Kiterjedt sebészi megoldás nagyobb
kockázatot jelent, mint a carcinoid esetleges recidivája és áttét megjelenése. Két centimétert meghaladó
nagyságú carcinoid esetén azonban az áttét kialakulásának valószínűsége jelentős, ezért ilyen esetekben
haemicolectomiára van szükség.
Rectum. A rectumban típusosan a 4. életévtized után jelenik meg leggyakrabban carcinoid tumor. Irodalmi
adatok szerint minden 2500 rektoszkópos vizsgálatból egy esetben szürkéssárga submucosus csomó látható,
amely szövettani vizsgálattal carcinoidnak bizonyul. Ez a csomó szoliter, a többszörös elhelyezkedés ritka.
Szövettanilag a carcinoid jellegzetes szövettani felépítését mutatja, ezüsttel azonban nem festődik és a sejtekben
hisztokémiai vizsgálattal szerotonin nem mutatható ki. Ez részben magyarázhatja azt a tényt, hogy a carcinoid
szindróma jellegzetességei rectum elhelyezkedés esetén nem jelennek meg. Áttét keletkezésére azonban
különösen a nagyobb, 2 cm-t meghaladó daganatok esetén sor kerül. Egy centiméternél kisebb carcinoidok
terjedésével gyakorlatilag nem kell számolnunk. Ez a tény szabja meg a tennivaló szükségességét is: a nagyobb
tumorok kiterjedtebb sebészi-onkológiai kezelése indokolt, míg az 1 cm-nél kisebb carcinoidok esetén elegendő
a beteg megfigyelése.
13.8.3. Biokémiai sajátosságok

A carcinoid tumorokban képződő, legrégebb óta ismert biológiailag aktív hormon a szerotonin, ami a triptofán
aminosavból képződik. A szerotonint termelő képesség típusosan a középbél-carcinoidok sajátossága; áttétet
adó középbél carcinoid tumoros betegek mintegy 76%-ában megnövekedett szerotonintermelés és a szerotonin
metabolit 5-hidroxi-indolecetsav (5-HIAA) ürítés növekedése mutatható ki. A középbél-carcinoidokkal
ellentétben előbélcarcinoidokban gyakran kicsi az l-aminosav-dekarboxiláz aktivitás. Ezért ezek a carcinoid
tumorok a nagy mennyiségben képződő 5-hidroxitriptofánból nem képesek szerotonint képezni. Előbél eredetű
carcinoid tumoros betegekben a szerotoninképzés gyakori hiánya magyarázza, hogy ezekben a betegekben
ritkán alakul ki típusos carcinoid szindróma, viszont a daganatok gyakori hisztamintermelése atípusos carcinoid
szindrómát okozhat.
Carcinoid tumorokban a szerotoninon kívül más biogén aminok, vasoactiv anyagok és biológiailag aktív
peptidhormonok is képződnek, amelyeknek szerepe lehet a típusos vagy atípusos carcinoid szindróma és a
carcinoid tumorokhoz társuló egyéb endokrin szindrómák kialakulásában (7.105. táblázat). Nagy mennyiségű
hisztaminképzés elsősorban a gyomor és a bronchus carcinoidjaira jellemző. Gyakran a katecholamintermelés is
növekszik, ami nehezítheti az elkülönítést a phaeochromocytomától. A carcinoid szindrómában kialakuló
értágulat, hypotonia, tachycardia, diarrhoea és oedema kialakulásában a prosztaglandinok, illetve számos
vasoactiv peptidhormon szerepe is felmerült. Az előbél carcinoid tumoraiban, különösen
bronchuscarcinoidokban az adrenokortikotrop hormon (ACTH) vagy corticotrop-releasing hormon (CRH) -
termelés ectopiás Cushing-szindrómához vezethet. Ritkábban más peptidhormonok termelése vált ki ectopiás
endokrin szindrómát.
7.105. táblázat - 7.105. táblázat. Carcinoid tumorok hormontermelése
Típusos vagy atípusos carcinoid szindróma Egyéb endokrin szindrómák
szerotonin gasztrin (Zoliinger–Ellison-szindróma)
hisztamin ACTH (Cushing-szindróma)
1181
katecholaminok CRH (Cushing-szindróma)
prosztaglandinok GHRH (acromegalia)
kalcitonin inzulin (hypoglykaemia)
kininek
motilin
P-anyag
VIP
CGRP
Rövidítések: ACTH = adrenokortikotrop hormon; CGRP = calcitonin gene-related peptid; CRH = corticotrop
releasing hormon; GHRH = növekedési hormon-releasing hormon; VIP = vasoactív intestinalis polipeptid.
A carcinoid tumorok leggyakoribb szekréciós termékei közül napjainkban a kromogranin A-t (CgA) tartják
klinikai kórjelző szempontból a legjelentősebbnek. A CgA a kromogranin/szekretogranin család tagja. A szöveti
és szérum CgA vizsgálatára alkalmas új laboratóriumi módszerek kifejlesztése óta a szöveti és szérum CgA-t a
carcinoid tumorok általános jelzőjének tekintik. Az 5-HIAA vizsgálattal szemben az az előnye, hogy míg az 5-
HIAA a középbél, illetve ritkábban az előbél eredetű carcinoid daganatok biokémiai kimutatására alkalmas, a
szérum CgA-szintje az elő-, közép- és hátsóbél eredetű daganatos betegekben egyaránt megnövekszik. A szérum
CgA-szint növekedése carcinoidon kívül más betegségekben is előfordulhat, amelyek közül a legfontosabbakat
a 7.106. táblázat sorolja fel.
7.106. táblázat - 7.106. táblázat. Szérum kromogranin A-szintet növelő betegségek
carcinoid
pancreas neuroendokrin daganatok
phaeochromocytoma
mellékvesekéreg-carcinoma
prostatacarcinoma
veseelégtelenség
májelégtelenség
atrophiás gastritis
gyulladásos bélbetegség
fizikai trauma, sérülés
nem kezelt hypertonia

A carcinoid daganatok a bioaktív szekrétumuk útján, a tumorral összefüggő fibrosis és a térfoglalás miatt
okoznak klinikai tüneteket. Az esetek egy részében tünetmentes betegben egyéb okból végzett vizsgálatok során
derülnek ki. Más esetekben azonban a vasoactiv anyagokkal, illetve peptidekkel összefüggő tünetek állnak a
1182
klinikai kép előterében, függetlenül a tumor elhelyezkedésétől. Ilyen esetekben a carcinoid szindróma
jellegzetes klinikai képét észleljük, amely különösen gyakran jelentkezik májáttét kialakulásakor.
Carcinoid szindróma. Carcinoid tumoros betegekben kialakuló jellegzetes klinikai tünetegyüttes, amelynek fő
összetevői a bőr pirosas-lilás elszíneződése (flush), a hasmenés, a jobbszívfél-elégtelenség és az asthma
bronchialét utánzó nehézlégzés. Kialakulása függ a daganat méretétől, helyétől, valamint a daganatáttétek
jelenlététől. Vékonybél-carcinoidok esetén a májáttétek jelenlétével szoros a kapcsolata; kisméretű, körülírt,
májáttét nélküli vékonybél-carcinoid tumoros esetekben elvétve fordul elő, míg májáttétek jelenléte esetén a
betegek 40–60%-ában figyelhető meg. A májáttétek és a carcinoid szindróma kialakulása közötti kapcsolat arra
utal, hogy a carcinoid tumorok által termelt biológiailag aktív anyagokat a máj hatásosan inaktiválja, míg
májáttétek esetén ezek az anyagok a májmetabolizmust megkerülve bejutnak a szisztémás keringésbe. Az
elsődleges daganat helyétől függően azonban májáttét nélküli esetekben is kialakulhat carcinoid szindróma. A
típusos flush az arcon, a nyakon és a mellkas felső részén kialakuló, hirtelen kezdetű, rövid ideig tartó (általában
1–10 perc) bőrpír, amit melegségérzés és palpitatio kísérhet. Hosszabb idő óta fennálló, előrehaladott stádiumú
betegekben az arcon teleangiectasiák alakulhatnak ki. Gyomor- és bronchuscarcinoid tumoros betegekben a
flush gyakran atípusos formában jelentkezik. Malignus bronchuscarcinoid esetén néha órákig vagy napokig tart,
az egész testre kiterjedhet és arcoedema, nyálmirigyduzzanat, könnyezés és hypotonia kíséri. Gyomorcarcinoid
esetén a flush gyakran éles határú, élénkpiros foltos bőrpír formájában jelentkezik; a tüneteket gyakran étkezés
váltja ki. Az atípusos flush kialakulásában a legtöbb adat a hisztamin szerepére utal. A carcinoid szindróma
másik jellegzetes tünete a gyakori és nagy mennyiségű székletürítés, amely hasi görcsökkel, ritkábban folyadék-
elektrolit zavarral és malabsorptio tüneteivel járhat. Carcinoid tumoros betegekben a hasmenés gyakorisága 30–
80%. Kialakulásában a szerotonin bélmotilitást, intestinalis folyadék- és elektrolitszekréciót serkentő hatásának
tulajdonítanak jelentőséget. A szerotonin szerepének megfelelően szerotoninantagonisták enyhíthetik a
tüneteket. A carcinoid tumorok a jobb szívfélben okoznak jellegzetes elváltozásokat; az endocardium plakkszerű
megvastagodása, a jobb pitvarban, kamrában és a billentyűkön fibrosis, illetve következményes szűkület
(pulmonalis billentyű) és regurgitatio (tricuspidalis billentyű) alakul ki. Napjainkban a carcinoid tumorokhoz
társuló szívbetegség gyakorisága – valószínűleg a korai kórisme és a hatásos kezelés miatt – a korábbi 30–70%-
ról 10–15%-ra csökkent. Carcinoid szindrómás betegekben ritkán asthma bronchiale fordulhat elő, amelyet a
daganat által termelt, bronchusszűkületet okozó anyagok (tachikinin, bradikinin) okoznak. Előrehaladott
carcinoid tumoros betegekben a carcinoid szindróma egyéb tünetei mellett pellagraszerű bőrtünetek,
hyperkeratosis, bőrpigmentáció, myopathia és szexuális működészavar jelentkezhet. Az endocardiumon kívül
egyéb szövetekben is kialakulhat fibrosis (hasüreg, retroperitoneum, erek, ízületek), amelyek esetenként súlyos
szövődményeket okozhatnak (ileus, ureterszűkület, ischaemiás bélnecrosis, carcinoid arthropathia).
Carcinoid krízis. Carcinoid szindrómás betegekben spontán vagy kiváltó tényezők hatására carcinoid krízis
alakulhat ki. A carcinoid krízis olyan akut állapot, amelyben a szindróma tünetei súlyos formában jelennek meg.
Rendszerint olyan betegeken észlelhető, akikben az 5-HIAA ürítése jelentősen növekedett, gyakran kapcsolódik
fizikai stresszhelyzethez vagy anaesthesiához. Elhúzódó, spontán meg nem szűnő generalizált bőrpír, súlyos
hasmenés, idegrendszeri tünetek, fejfájás, szédülés, aluszékonyság, coma alakul ki. Keringési eltérések,
tachycardia, szívritmuszavarok, hypertonia vagy súlyos hypotonia is észlelhetők. A carcinoid krízis kórjóslata
rossz, kimenetele gyakran végzetes.
Carcinoid tumorokhoz társuló egyéb endokrin szindrómák. Az előbél eredetű carcinoid tumorok, elsősorban a
bronchus- és thymus-carcinoidok ectopiás ACTH- vagy CRH-termelésük révén Cushing-szindrómát
okozhatnak. Ritkábban egyéb endokrin szindrómák is kialakulhatnak.
Egyéb tünetek. A hormontúltermeléssel nem járó carcinoid tumorok klinikai megjelenése sokféle lehet. A
bronchuscarcinoidot gyakran mellkasröntgen szűrővizsgálattal kimutatott tüdő folyamat kivizsgálásakor ismerik
fel, a vékonybél-carcinoid aspecifikus hasi tüneteket, bélelzáródást, vagy ritkábban vérzést okozhat, a
rectumcarcinoid leggyakoribb tünete a vérzés vagy elzáródás.
13.8.5. Kórisme
A carcinoid tumorok kórisméje klinikai, biokémiai, helymeghatározó és kórszövettani vizsgálatokon alapul. Az
esetek egy részében a klinikai gyanút a carcinoid tumorokhoz társuló jellegzetes tünetek vetik fel (pl. carcinoid
szindróma). Más esetekben a betegek akár tünetmentesek is lehetnek – a műtéti vagy biopsziás minta
kórszövettani vizsgálata derít fényt a kórismére.
A napjainkban rendelkezésre álló korszerű kórjelző eszközök ellenére a carcinoid tumor bizonyítása és/vagy
helyének megállapítása néhány esetben komoly kihívást jelent. Az elsődleges daganat kimutatása még
1183
bizonyított carcinoid áttétek esetén is nehézségeket okozhat; klinikai vizsgálatokkal az áttétet adó carcinoid
tumorok 10%-ában az elsődleges daganat helye ismeretlen marad.
Biokémiai vizsgálatok. Típusos carcinoid szindrómában szenvedő betegekben napjainkban is a

legelterjedtebben használt laboratóriumi kórjelző vizsgálat a 24 órás gyűjtött vizeletben az 5-HIAA
mennyiségének meghatározása. Ezekben a betegekben a tünetek ideje alatt gyűjtött 24 órás vizeletben az 5-
HIAA mennyisége rendszerint több mint kétszerese a referenciaérték felső határának (referenciaérték: < 8
mg/24 óra). Bizonyos ételek (pl. banán, kiwi, ananász, mogyoró, kávé, csokoládé) és gyógyszerek
(acetaminophen, fluorouracil, guaifenesin, koffein, naproxen, reserpin) hatására a vizelet 5-HIAA ürítés
mérsékelten növekszík, míg más gyógyszerek álnegatív eredményeket okozhatnak (aszpirin, heparin, L-dopa,
phenotiazinok). Bizonytalan eredmény, vagy a klinikai gyanú ellenére ismételten normális vizelet 5-HIAA
esetén a vizelet- vagy thrombocyta-, szerotoninkoncentráció meghatározása, vagy a szérumban bizonyos
peptidhormonok (pl. P-anyag) vizsgálata nyújthat segítséget, de ezek a vizsgálatok ritkábban állnak
rendelkezésre. Előbél eredetű carcinoid tumoros betegekben a vizelet 5-HIAA mennyiségének növekedése a
középbél carcinoidos esetekhez képest lényegesen ritkább, míg hátsóbél carcinoid tumoros betegekben a vizelet
5-HIAA ürítés rendszerint normális.
7.60. a. ábra. a) Carcinoid tumor májáttéte ultrahanggal (Dr. Jakab Zsuzsa felvétele). b) Carcinoid tumor
májáttét ultrahangvezérelt biopsziája (Dr. Jakab Zsuzsa felvétele)
7.60. b. ábra.
Újabban a carcinoid tumorok biokémiai kórisméjében egyre elterjedtebbé válik a szérum CgA-
koncentrációjának meghatározása. Érzékenysége felülmúlja a vizelet 5-HIAA-vizsgálat érzékenységét,
különösen elő- és hátsóbél eredetű carcinoid tumorokban, amelyek ritkán vagy nem okoznak megnövekedett 5-
HIAA-ürítést. Egyes vizsgálatok szerint carcinoid tumoros betegekben a szérum-CgA-koncentráció
növekedésének mértéke a tumoros folyamat kiterjedtségét is jelezheti. A szérum-CgA-koncentrációk
értékelésekor azonban figyelembe kell vennünk azt, hogy a carcinoid tumorokon kívül egyéb neuroendokrin
daganatok, illetve phaeochromocytoma esetén is megnövekedett CgA-koncentráció mérhető a szérumban. Ezért
carcinoid tumoros betegekben a szérum CgA-vizsgálatot gyakran a vizelet 5-HIAA-vizsgálattal együtt
alkalmazzák. Fontos, hogy egyes neuroendokrin daganatokban a CgA-t hasító enzim hiánya miatt a CgA-ból
nem képződik pancreastatin, ezért a szérum pancreastatin kimutatásán alapuló vizsgálatok érzékenysége kisebb
1184
lehet. A carcinoid tumorok kórisméjében a többi újabb jelző, mint pl. a szérum neuronspecifikus enoláz (NSE),
vagy a tumor M2-piruvát kináz izoenzim (TM2-PK) kórjelző értéke is elmarad a szérum CgA-vizsgálat
értékétől.
A vizelet 5-HIAA- és szérum CgA-vizsgálatot a carcinoid tumorok biokémiai igazolásán kívül a betegek
követésére is alkalmazzák.
Helymeghatározó vizsgálatok. A carcinoid tumorok helyének meghatározására és a daganatáttétek kimutatására

radiológiai (ultrahang, bárium kontrasztanyagos rtg, CT, MRI, angiográfia), endoszkópos és endoszkópos
ultrahangvizsgálatok, valamint specifikus radionuklid szcintigráfiás eljárások állnak rendelkezésre. A CT és
MRI módszerek folyamatos továbbfejlesztésével a két módszer érzékenysége között valószínűleg nincs lényeges
különbség, bár az elsődleges tumor vagy az áttétek elhelyezkedésétől függően a két módszer közül az egyik
vagy a másik hatékonyabb kórjelző eszköz lehet. Gyakorlott vizsgáló esetén az endoszkópos ultrahang
valószínűleg továbbra is a legérzékenyebb módszer a pancreas neuroendokrin daganatainak érzékelésére; a
módszer további előnye, hogy a vizsgálat során biopsziás mintavétel is lehetséges. Az endoszkópos ultrahangot
a gyomor- és rectumcarcinoidok kiterjedésének megítélésére is alkalmazzák. A bronchuscarcinoid helyének
megállapításában a CT- és MRI-vizsgálaton kívül a bronchoszkópia is segítséget nyújthat. A carcinoid tumorok
helyének megállapításában a specifikus radionuklid szcintigráfiás vizsgálatok közül a szomatosztatinjelfogó-
szcintigráfia a legelterjedtebb. Hozzáférhetősége óta a carcinoid tumorok helyének megállapítása lényegesen
javult. A módszer lényege az, hogy az izotóppal jelölt szomatosztatinanalóg octreotid a carcinoid tumorok
mintegy 80%-ában jelen levő 2-es típusú szomatosztatin-jelfogókhoz kötődik, így a carcinoid tumorok az
izotópfelhalmozódás alapján kimutathatók. Áttétet adó carcinoid tumoros esetekben a szomatosztatinjelfogó-
szcintigráfiás módszert tartják a legérzékenyebbnek. A szomatosztatinjelfogó-szcintigráfia a carcinoid tumorok
gyakori csontáttétjének érzékelésére is alkalmas. A pozitronemissziós tomográfia (PET) kórjelző értékéről
carcinoid tumoros betegekben még kevés adat áll rendelkezésre, de kisszámú eset alapján kórjelző értéke
megközelítheti, sőt felülmúlhatja a szomatosztatinjelfogó-szcintigráfia kórjelző értékét. Carcinoid tumorok
esetén a PET-vizsgálathoz speciális jelölt anyagot alkalmaznak (pl. jelölt szerotonin előanyag 5-HTP, vagy
jelölt L-DOPA). A carcinoid tumorok csökkent proliferációs aktivitása miatt a fluoro-dezoxi-glükózzal végzett
PET (18FDG-PET) kevésbé érzékeny.
7.61. ábra. A carcinoid tumorok kórisméjének folyamatábrája
1185
7.62. ábra. A carcinoid tumorok kezelése
13.8.6. Kezelés
Sebészi kezelés. Carcinoid tumoros betegekben teljes gyógyulás csak a daganat sebészi eltávolításától várható,
ezért ezt a lehetőséget elsőként választandó kezelésként kell számításba vennünk. Bár a betegek jelentős
részében az előrehaladott stádiumú betegség, a távoli áttétek jelenléte miatt sebészi módszerekkel nem érhető el
teljes gyógyulás, a daganat tömegének megkisebbítése, izolált áttétek sebészi eltávolítása, vagy a daganat okozta
szövődmények (pl. bélelzáródás, vérzés) sebészi megoldása lényegesen enyhítheti a klinikai tüneteket, javíthatja
a betegek életminőségét és a túlélést. A jelenlegi kezelési mód előrehaladott stádiumú carcinoid tumoros
betegekben is a sebészi lehetőségek teljes körét számításba veszi. A sebészi módszerek újabban intervenciós
radiológiai módszerekkel is kibővültek, amelyeket elsősorban májáttétek kezelésére alkalmaznak (pl. arteria
hepatica embolisatio, chemoembolisatio, radiofrekvenciás tumorablatio). Carcinoid tumoros betegekben
májáttétek esetén a májátültetéssel szerzett tapasztalatok a daganatok viszonylag gyors kiújulását mutatták ki.
Szomatosztatinanalógok. Carcinoid szindrómás betegekben a jelenlegi leghatásosabb gyógyszeres kezelési

lehetőség a szomatosztatinanalóg. A szomatosztatinanalógok fajlagos membránjelfogókon (2. és 5. altípus)
hatva gátolják a hormonelválasztást, befolyásolják az apoptosist és az angiogenesist, valamint gátolják a
hasnyálmirigy exokrin működését is. A szomatosztatinanalóg octreotid standard dózisa 100–200 µg naponta 3
alkalommal subcutan alkalmazva, de esetenként ennél nagyobb adagokra is szükség lehet. A tartós hatású
octreotid-készítmény (LAR) havonta egyszeri alkalmazással (10, 20 vagy 30 mg) a subcutan octreotidhoz
hasonló hosszú távú hatást biztosít. Egy másik szomatosztatinanalóg, a lanreotid mikrokapszulázott (lanreotid
PR, adagja 7–14 naponta 30 mg) és autogél formátumban (lanreotid autogél, adagja 28 naponta 60, 90 vagy 120
mg) alkalmazható. Új szomatosztatinanalógok is kifejlesztés alatt állnak; ezek egy része az octreotidhoz képest
eltérő szomatosztatin-jelfogó altípusokhoz kötődik. A carcinoid szindrómás betegek 60–70%-ában a
szomatosztatinanalóg kezelés megszünteti a klinikai tüneteket és csökkenti a növekedett vizelet 5-HIAA- és
szérum CgA-szinteket. A klinikai tünetekre és a biokémiai eltérésekre kifejtett kedvező hatásokon kívül a
szomatosztatinanalógoknak közvetlen tumorgátló hatásuk is van, a betegek mintegy 50%-ában akár hosszú
éveken keresztül megállítják a carcinoid tumorok növekedését, gátolják az előrehaladást, illetve az esetek 5–
10%-ában a daganat méretét csökkentik. A tartós hatású szomatosztatinanalógok a kényelmes adagolási mód és
a tartós terápiás hatás miatt jelentősen javítják a carcinoid szindrómás betegek életminőségét. Teljes hatásuk
kialakulásáig azonban több napra van szükség, ezért carcinoid krízis kezelésére, vagy ennek veszélye esetén a
megelőzésre (pl. carcinoid szindrómás betegek műtéte vagy kemoterápiás kezelése előtt) rövid hatású octreotid
adása szükséges. Carcinoid krízis kezelésére 50–100 µg/óra dózisban octreotid iv. infúzió ajánlott. A
szomatosztatinanalóg-kezelés legfontosabb mellékhatásai a rendszerint átmeneti hasmenés és hasi görcsök,
valamint az epekőképződés (az utóbbi rendszerint tünetmentes).
Interferon. Carcinoid szindróma kezelésére az interferon-α kezelést önmagában vagy szomatosztatinanalóggal

együtt alkalmazzák. A klinikai tünetekre, biokémiai eltérésekre, illetve a daganatnövekedésre kifejtett hatást
tekintve a szomatosztatinanalóg kezeléssel megegyező eredményeket értek el. Hátrányt jelentenek azonban a
jelentősebb és gyakoribb mellékhatások (láz, gyengeség, anorexia, depresszió, anaemia, leukopenia,
thrombocytopenia, autoimmun jelenségek). Szétterjedt középbél carcinoidos betegekben végzett véletlen
1186
besorolású vizsgálat szerint az octreotidkezelés kiegészítése interferon α-val az önmagában alkalmazott

octreotid terápiához képest mérsékelheti a daganatnövekedést, de nem javítja a betegek túlélését.
Kemoterápia. A különböző kemoterápiás kezelési módok kedvezőtlen eredményei miatt carcinoid tumoros
betegekben csak előrehaladott áttétet adó esetekben alkalmaznak kemoterápiát. Az endokrin pancreastumorok
esetén alkalmazott streptozotocin és 5-fluorouracil kemoterápián kívül más kemoterápiát is kipróbáltak, mint
például összetett etoposid és cisplatin vagy dacarbazin, 5-fluorouracil és epirubicin. Előrehaladott stádiumú
neuroendokrin tumoros betegekben a filgrastimmal együtt adott nagy adag paclitaxelkezelés jelentős
hematológiai mellékhatásairól és szerény tumorgátló hatásáról számoltak be.
Izotópkezelés. Azokban a carcinoid szindrómás betegekben, akikben az MIBG-szcintigráfia pozitív, 131I-

MIBG-kezelés végezhető. A vizsgálatok eredményei szerint a 131I-MIBG-kezelés áttétet adó carcinoid tumoros
betegek 30–40%-ában enyhíti a klinikai tüneteket és a betegek 7–10%-ában eredményez biokémiai javulást. A
131I-MIBG-kezelést újabban izotóppal nem jelölt MIBG előkezelés után végzik. Az utóbbi években izotóppal
jelölt szomatosztatinanalógok alkalmazásáról is beszámoltak. Áttétet adó neuroendokrin tumoros betegekben
[90Y-DOTA]-D-Phe1-Tyr3-octreotide (90Y-DOTA-TOC) kezeléssel figyelmet érdemlő tumorgátló hatást és
tüneti javulást figyeltek meg. A tapasztalatok szerint a betegek a kezelést jól tűrték, mellékhatás viszonylag
ritkán fordul elő.
Egyéb kezelés. Külső sugárkezelés csont- vagy agyi áttétek esetén jön szóba. A carcinoid szindróma tüneteinek
enyhítésére szerotoninantagonisták, H1- és H2-hisztamin-jelfogó blokkolók, a társuló szívbetegség kezelésére
ACE-gátlók, a bronchusspasmus kezelésére hörgőtágítók alkalmazhatók. Carcinoid szindrómás betegekben a
pellagra megelőzésére, illetve kezelésére niacin adása javasolt.
13.8.7. Kórjóslat
A carcinoid tumorok kórjóslatát a daganat nagysága és a hormontermelődés mértéke befolyásolja. A plazma
kezelés előtti kromogranin A szintje független kórjóslati tényező. A nem kezelt carcinoid tumoros betegek
túlélési ideje átlagosan kettő év. Kezeléssel jó eredmények érhetők el. Ha a tumor felismerésekor már májáttét is
kimutatható, összetett kezeléssel 50–90%-os 5 éves túlélési idő is elérhető. A carcinoid jellegzetessége az, hogy
a radikális műtét után évek múlva is kialakulhat májáttét. Ezért a betegek rendszeres ellenőrzése szükséges,
amelynek legjobb biokémiai módszere a plazma kromogranin A-tartalmának és a vizeletben ürülő 5-HIAA
mennyiségének a meghatározása.
13.9. Az emésztőrendszer lymphomái

13.9.1. Meghatározás, epidemiológia, osztályozás

Az emésztőrendszeri lymphomák két csoportba sorolhatók: ún. elsődleges tápcsatornai lymphomákra (ez a
csoport az összes lymphomák kb. 4–5%-át, az extranodalis non-Hodgkin-lymphomáknak pedig mintegy 40%-át
jelenti) és a klasszikus, nodalis, nagy malignitású nem-Hodgkin-lymphomák másodlagosan a tápcsatornát érintő
formáira (ez mintegy 10%-ban fordul elő). A tápcsatornán belüli elhelyezkedés is jellegzetes, bár földrajzi
különbségek megfigyelhetők. Európában 50–60% a gyomorban, 25–30% a vékonybélben, döntően az ileum
területén, 10–12% pedig a vastagbélben, ezen belül inkább a coecum és a rectum területén fordul elő. Észak-
Amerikában valamivel kisebb a gyomor MALT-lymphomák aránya és itt a legnagyobb hányad az óriás B-
sejtes-lymphoma, míg a Földközi-tenger régiójában és Afrikában a vékonybéllymphomák a leggyakoribbak. A
tápcsatornai lymphomák kialakulása legalább részben valamilyen krónikus antigénserkentésre adott gyulladásos
válasszal függ össze, ilyen lehet a gyomor-MALT-lymphomák esetén a Helicobacter pylori-fertőzés, vagy a
vékonybél IPSID betegsége esetén valószínűsített parasitosis, részben pedig immunhiányos állapotok, például
AIDS fennállása esetén is gyakoribbak.
Elsődleges emésztőrendszeri lymphomáról akkor szólunk, ha a betegség felismerésekor a tápcsatorna

érintettsége áll előtérben, nincs tapintható, kóros perifériás nyirokcsomó, nincs mediastinalis érintettség
normális a perifériás vérkép és a máj, illetve a lép érintettsége is kizárható, kivéve a per continuitatem
ráterjedést. Az összes tápcsatornai malignomának ez a csoport kb. 3–4%-át jelenti.
A WHO osztályozásból a kis és nagy a malignitású megjelölés kimaradt, bár ennek a stádiumbeosztásnak
jelentősége van a kezelés megválasztásában (7.107. táblázat).
1187
7.107. táblázat - 7.107. táblázat. A tápcsatornai nem-Hodgkin-lymphomák WHO

osztályozása
B-sejtes lymphoma T-sejtes lymphoma
MALT típusú marginális zóna B-sejt-lymphoma Enteropathiához társuló T-sejt-lymphoma (EATL)
Follicularis lymphoma (grad I–III.) Perifériás T-sejt-lymphoma
Köpenysejtes lymphoma (Mantle-cell lymphoma) (WHO által már nem említett: ulcerativ jejunitis)
(lymphomatosus polyposis)
Diffúz óriás B-sejt-lymphoma (MALT típusú

összetevővel vagy anélkül)
Burkitt-lymphoma és Burkitt-szerű lymphoma
Immunhiányhoz társuló lymphoma
Az elsődleges emésztőrendszeri lymphomák túlnyomó többsége B-sejt eredetű.
• MALT típusú, marginális zóna B-sejt-lymphoma (inkább 50 évnél idősebbekben fordul elő, férfiakban
gyakoribb, kétharmada a gyomorban alakul ki, itt szoros összefüggésben van Helicobacter pylori-fertőzéssel; a
bélben elhelyezkedő MALT-lymphomák esetében hajlamosító tényező lehet az AIDS, tartós
immunszuppresszió, Crohn-betegség, nodularis lymphoid hyperplasia. A tumor unilocularis, exulcerált polypoid
képlet formájában jelentkezik). Gyakoribb az ún. kis malignitású B-sejt MALT-lymphoma, de előfordulnak
nagy malignitású formák, illetve kevert lymphomák is. A gyomorban először lymphoepithelialis sérülések
jönnek létre, a Helicobacter pylori és a reaktív T-sejtek policlonalis B-sejt-szaporodást váltanak ki.
Immunhisztokémiailag jellegzetes a CD5-, CD10-, CD19+, CD20+, sIg+ összefüggés. Ebből alakul ki a
marginális zóna B-sejtes lymphoma, amely az antigénfüggő periódusban a H. pylori-eradikációjával még
jelentős százalékban gyógyítható. Idővel azonban genetikai módosulások jönnek létre, t(11,18) áthelyeződés,
nukleáris Bcl-10 aktiváció, a tumor kiterjedése transmuralissá válik, óriássejtes fenotípussá történő átalakulás
lép föl. Mindezek eredményeként a monoclonalis B-sejtes lymphoma növekedése már nem függ a T-sejtektől,
és ebben a fázisban már nem is reagál a H. pylori-eradikációra és elindul a nagy malignitású formába történő
átalakulása.
• Óriás B-sejtes gyomorlymphoma. Ebben a csoportban korábban előnyösnek tartották a radikális gastrectomiát,
főleg a 6 cm-nél nagyobb kiterjedésű tumoroknál, az utóbbi években azonban ez a szemlélet visszaszorult. Ma
inkább a szervmegtartó kezelési módokat, sugárkezelést és kemoterápiát részesítjük előnyben. A vékonybélben
észlelt B-sejtes lymphomák jelentős része is ebbe a csoportba tartozik, ezekre a fokozott malignitás jellemző. Itt
a folyamatot gyakran a vérzés, az elzáródás, esetleg az átfúródás miatt végzett sebészi feltáráskor ismerik fel.
• IPSID (immunoproliferative small intestinal disease). E kórképre kis malignitású, többgócú, illetve diffúz
intestinalis érintettség jellemző, IgA alfa-nehézlánc megjelenése igazolható a szérumban és a bélben is. A
Közel-Keleten, a Földközi-tenger térségében fordul elő, rossz szocioökonómiai körülmények között élőkben.
Hajlamosító tényezőnek tartják a parasitosisokat, például a giardiasist. Klinikailag a hasmenés, a fogyás, a
mesenterialis nyirokcsomók érintettsége lehet szembetűnő, korai stádiumban tartós antibiotikus kezelés
hatékony lehet.
• Köpenysejtes lymphoma (Mantle-cell lymphoma), másnéven többszörös lymphoid polyposis. Viszonylag

ritka, de a tápcsatorna egészét érintheti, jellegzetes az endoszkópos képe, kezelésre kevéssé reagál, rosszabb
kórjóslatú megbetegedés.
• Burkitt-lymphoma (Afrikában endémiás, fiatal gyermekkorban fordul elő, EBV-fertőzés valószínűsíthető a

háttérben), jellegzetes kromoszómaeltérések figyelhetők meg, így 80%-ban t(8;14) áthelyeződés, ritkábban
t(8;28) és t(8;22) eltérések.
1188
• Burkitt-szerű lymphoma. Ritkán fordul elő, leginkább az ileocoecalis régió szoliter, kifekélyesedő daganata,
előidézője HIV-fertőzés, illetve tartós immunszuppresszió is lehet.
Az utóbbi két formában felmerül a sebészi eltávolítás a gyors növekedés miatt, ha ez technikailag elvégezhető,
amit radikális – az akut lymphoid leukaemiának megfelelő – nagy dózisú methotrexatot, cytarabint is tartalmazó
kemoterápia követhet.
T-sejt eredetű emésztőrendszeri lymphomák: kb. 10–30%-ot jelentenek. Immunhisztokémiai jellemzőjük a

CD3+, CD8+, HML1+ kifejeződés és a CD103 jelfogó pozitivitás.
• Az enteropathiához társuló T-sejt-lymphoma (enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL) forma,

leggyakrabban a jejunumban fordul elő, nagy malignitású és a coeliakiában szenvedők kb. 10%-ában alakul ki,
főként, ha nem tartanak rendszeres diétát. Európában gyakoribb, leginkább az ír népességben észlelték.
Genetikai hajlam is valószínű, mivel a HLA A1, B8, DR3, DQw2 gyakoribb előfordulását tapasztalták a
rokonok között is.
• Enteropathiához nem társuló T-sejt-lymphoma. Ritkán fordul elő, döntő többségében a vékonybélben,
lefolyása kevésbé malignus, mint az EATL esetében. A gyomorban HTLV-1-fertőzés esetén is észlelték.

A klinikai kép nem fajlagos, hasi fájdalom, görcs, fogyás, étvágytalanság, hasmenés, főleg IPSID és EATL
esetében fokozódó malabsorptio, továbbá a passzázs nehezítettsége és occult vérzés fordulhat elő. A kórisméhez
nélkülözhetetlen a gyomor endoszkópos vizsgálata során vett nagyobb számú (mapping) biopszia, H. pylori
kimutatása, endoszonográfia, hasi UH, mellkasröntgen, CT-vizsgálat, vékonybélpasszázs. Újabb lehetőségként a
kapszulás endoszkópia, paraziták kimutatása, EBV-fertőzés igazolása, továbbá csontvelő-aspiráció, az LDH és
béta-2-mikroglobulinszint növekedése, endomysium és transzglutamináz elleni antitestek, immunglobulinok,
illetve paraproteinek kimutatása használható.
13.9.3. Kezelés
A kezelési tervhez pontos stádiumbeosztás szükséges, amely az Ann–Arbor-rendszer szerint történik:
I. egy- vagy többszörös emésztőrendszeri érintettség, nyirokcsomó-érintettség nélkül (I/1: csak a mucosa és a
submucosa érintett; I/2: a beszűrődés túlterjed a submucosán);
II. egy- vagy többszörös emésztőrendszeri érintettség bármely mélységű infiltrációval, rekesz alatti
nyirokcsomó-érintettséggel (II/1: regionális nyirokcsomók, II/2: régión túli, de rekesz alatti nyirokcsomó-
érintettség);
III. egy- vagy többszörös emésztőrendszeri érintettség, a rekesz mindkét oldalán észlelhető nyirokcsomó-
érintettséggel és egy, az emésztőrendszer más szakaszán jelentkező elváltozással (III/S: lép érintettség);
IV. diffúz beszűrődés az emésztőrendszeren kívül; E. per continuitatem beszűrődés a környező szervekre.
Kis malignitású gyomor MALT-lymphoma esetén, I. stádiumban H. pylori-eradikáció és gyakori ellenőrzés

szóba jöhet (3 hónap után ellenőrzőendoszkópia és biopszia, ezt követően 6 havonta). A II. stádiumban az
eradikáció mellett sugárkezelés, esetleg műtét. III–IV. stádiumban – amely, az esetek mintegy 10%-ában
észlelhető – kemoterápia ajánlott, amelyre chlorambucil vagy kombinált kezelés alkalmazható (CVP:
cyclophosphamid, vincristin prednisolon). Erről azonban nincs teljesen kiforrott nemzetközi álláspont.
Nagy malignitású folyamatok esetén I–II. stádiumban kemoterápia és sugárkezelés ajánlott, esetleg mérlegelhető
a műtét és a kemoterápia. Újabban azonban inkább a szervmegtartásra törekednek. III–IV. stádiumban
kemoterápia, egyedi mérlegelés szerinti sugárkezeléssel kiegészítve.
A kemoterápia általánosan elfogadott formája a CHOP protokoll, ami 750 mg/m2 iv. cyclophosphamidot jelent
az 1. napon, 50 mg/m2 iv. adriamycint az 1. napon, 2 mg iv. vincristint az 1. napon, valamint 5 napon át 100 mg
per os prednisolont. A kezelést vagy 21 naponként, vagy növekedési faktorral kiegészítve 14 naponként
alkalmazzák.
1189
B-sejtes béllymphoma kezelése a gyomorról leírtakhoz hasonlóan történik, azzal a különbséggel, hogy ott az
operálható és esetleg éppen műtét kapcsán kiderült esetekben a műtét és utána a sugárkezelés célszerű az I–II.
stádiumban, míg a III–IV. stádiumban kemoterápia.
Mantle-cell-lymphoma esetén műtét a kiterjedtség miatt nem jöhet szóba, itt agresszívabb polikemoterápia
(hiper-CVAD/AraC-MTX) mellett újabban anti-CD20 antitest (rituximab) kezelés, illetve őssejt átültetés is
mérlegelhető.
EATL, illetve egyéb T-sejt eredetű lymphomák esetén a coeliakia kezelése, a körülírtabb folyamatok műtéti
kezelése és kemoterápia alkalmazható, bár a tapasztalatok kedvezőtlenebbek.
A tápcsatornai lymphomák kórjóslata a stádiumtól, a szöveti képtől függően változó, az ötéves túlélés EATL
esetén 10%, Mantle-cell-lymphoma esetén 40–50%, IPSID esetén 50–70%, a gyomor kis malignitású MALT-
lymphomái esetén 70–75%, nagy malignitású és bélérintettségű esetekben, illetve diffúz óriás B-sejtes
lymphomákban 20–50%.
Irodalom
1. Bodoki J., Kopper L.: Gasztroenterológiai onkológia. Semmelweis Kiadó, Budapest, 2009.
2. Bond, J.H.: Adenomatous polyps and adenocarcinoma of the colon. In: DiMarino, A.J., Benjamin, S.B. (eds.):
Gastrointestinal Disease. Blackwell Science, Oxford, 1997.
3. Bresalier, R.S.: Malignant neoplasms of the large intestine. In: Sleisenger and Fordtran‘s: Gastrointestinal and
4. David, K.: Colorectal Cancer. In: Gastrointestinal Oncology. Part 2. Blackwell Publising, Oxford, 2008.
5. Fong, Y.: Hepatobiliary Cancer. In: Gastrointestinal Oncology. Part 3. Blackwell Publising, Oxford, 2008.
6. Itzkowitz, S.H., Rochester, J.: Colonic Polyps and Polyposis Syndromes. In: Sleisenger and Fordtran‘s:
7. Jeney A., Kralovánszky J. (szerk.): Onkofarmakológia. Medicina, Budapest, 2009.
8. Jensen, R.T., Norton, J.A.: Pancreatic endocrine tumors. In: Sleisenger and Fordtran‘s: Gastrointestinal and
9. Mayer, R.J.: Gastrointestinal tract cancer. In: Kasper, D.L. (ed.): In: Harrison‘s Principles of Internal
10. Nardone, G., Rocco, A., Malfertheiner, P.: Rewiew article: Helicobacter pylori and molecular events in
precancerous gastric lesions. Aliment Pharmacol. Ther., 2004, 20; 261.
11. Sampliner, R.: Gastroesophageal Cancer. In: Gastrointestinal Oncology. Part 1. Blackwell Publising,
Oxford, 2008.
12. Tulassay Zs. (szerk.): A vastagbélrák megelőzése és kezelése. Springer, Budapest, 2004.
1190
8. fejezet - A vese és a húgyutak
betegségei
Dr. de Châtel Rudolf
1. A vesebetegek vizsgálata
1.1. Kórelőzmény
Dr. Deák György
A vese betegségeinek kórtörténetében a következő kérdések megválaszolása különös fontosságú: Fennáll-e

vesebetegségre jellemző klinikai kép? Megfelel-e a kórkép valamelyik nefrológiai szindrómának? Korábban
már igazolt vesebetegség esetén kiderült-e a kóreredet? Fennáll-e veseelégtelenség, és ha igen, milyen mértékű?
A vesebetegségek nagyobb hányadában a súlyosbodás tünetmentesen zajlik, ezért korai kórismére ritkán kerül
sor. Szűrés (pl. jogosítvány, iskolai, munkaalkalmassági vizsgálat) vagy egyéb betegség kapcsán végzett
vizsgálatok utalhatnak vesebetegségre.
A kórelőzményből a következő adatok ismerete segít a húgyúti betegségek felismeréséhez: változott-e a vizelet
mennyisége, színe, szaga, véres volt-e a vizelet; jelentkezik-e fájdalom vizeléskor, gyakori vizelési inger, hasi,
deréktáji fájdalom; változott-e a testsúly, kialakult-e vizenyő a lábszárakon, a szem körül; jelentkezett-e láz,
hányás, hasmenés, profúz izzadás (térfogatcsökkenés kialakulására utalhatnak); elcseppen-e a vizelet; férfiak
esetében könnyen indul-e a vizelet, milyen erősségű a vizeletsugár. Glomerulonephritis, vese eredetű akut
veseelégtelenség esetén szisztémás betegségek tüneteit is keresnünk kell: ezek közé tartozik a fogyás, tartós
láz/hőemelkedés, izomfájdalom, bőrkiütés, fényérzékenység, véres-gennyes orrfolyás, véres köpet, ízületi
fájdalom és duzzanat, szájnyálkahártya-elváltozás.
Polyuria a vizelet mennyiségének napi 3,0 litert meghaladó növekedése. Okai lehetnek a nagymértékű
folyadékfogyasztás (elsődleges vagy pszichogén polydipsia), az ozmotikus diuresis (hyperglykaemia diabetes
mellitusban, paraproteinaemia myeloma multiplexben, túlzott mértékű sóbevitel infúziós kezelés során, fokozott
fehérjetertalmú táplálás), az antidiuretikus hormon (ADH) elválasztásának zavara (centrális diabetes insipidus),
az ADH tubularis hatásának elégtelensége (nephrogen diabetes insipidus), a medullaris koncentrációgradiens
kialakulásának zavara interstitialis betegségekben. Vizeletelfolyási akadály (pl. prostatamegnagyobbodás)
esetén a növekedett hidrosztatikai nyomás akadályozza a nephronokban a folyadék áramlását, ezáltal gátolja a
medullaris koncentrációgradiens kialakulását, és paradox módon polyuria jöhet létre, amely késleltetheti a
szűkület felismerését. Az idült veseelégtelenség korai és középsúlyos fázisában észleljük az ún. kompenzáló
polyuriát, amely részben a vese koncentrálóképességének zavara, részben a visszatartott, majd a még működő és
hypertrophizált tubulusokba kerülő oldott anyagok (pl urea, szerves savak) megnövekedett mennyiségének és
ozmotikus hatásának következménye. Egyéb jelek is utalhatnak polyuriára. Így a vese koncentrálóképességének
zavarában az éjjeli vizelet mennyisége nem csökken, mint normális esetben, ezért éjszakai vizelés jelenik meg,
amely a vesebetegség, prostatahypertrophia első feltűnő jele lehet. Szívelégtelenségben észlelhető a valódi
nycturia, amelyre az jellemző, hogy az alsó végtagi oedema éjszakai felszívódása miatt az éjjeli
vizeletmennyiség meghaladja a nappalit.
A polyuria gyakori vizelési ingerrel (pollakisuria) is együtt járhat, amely zavaróbb lehet a beteg számára, mint a
vizeletmennyiség abszolút megnövekedése. A húgyúti fertőzések is okoznak gyakori vizelési ingert, ilyenkor
azonban polyuria nem áll fenn, az alkalmanként ürített vizeletmennyiség csekély.
Oliguria esetén a napi vizeletmennyiség 500 ml-nél kevesebb. Ez jellemzi az oliguriás akut veseelégtelenséget
és a végállapotú veseelégtelenséget. Anuriában a napi vizeletmennyiség 100 ml-nél kevesebb. Húgyúti
elzáródás (gyakran kismedencei tumorok következtében), corticalis necrosis, teljes artériás vagy vénás elzáródás
okozhatja.
Makroszkópos haematuria. Vér jelenlétén kívül egyéb pigmentek is okozhatnak vörös színű vizeletet (1062.
oldal). A vizeletben megjelenő vér származhat a glomerulusokból, pyelonból, ureterből, húgyhólyagból,
urethrából. Glomerularis haematuria esetén a vizelet inkább vörösesbarna, lehet „füstös‖ árnyalatú, esetenként
1191
A vese és a húgyutak betegségei
kólaszínű. Tisztázandó, hogy a haematuriával egy időben fennállt-e felső légúti hurut (IgA-nephropathiára
jellemző). A húgyutakból történő vérzés hátterében gyulladás, kő, tumor állhat. Ha a vérzés nagymértékű, a
húgyutakban véralvadék is képződhet, elzáródást okozva. Haematuria észlelhető véralvadási zavar,
thrombopenia esetén, antikoaguláns kezelés során. Haematuriát nagyobb fizikai megterhelés és trauma is
okozhat.
A glomerularis és húgyúti vérzés elkülönítése a vizeletüledék vizsgálatával, szükség esetén cisztoszkópiával,

képalkotó eljárásokkal történhet.
Fájdalom. A vizeléskor a húgycsőnyílásnál fellépő égő, csípő jellegű fájdalom, kényelmetlenség a dysuria.
Pollakisuriával, sürgető vizelési ingerrel együtt húgyúti fertőzés jele. Hólyagtáji fájdalom, érzékenység is kíséri,
a beteg észlelheti azt is, hogy vizelete bűzössé, zavarossá vált. Férfiaknál a perinealis, rectalis tájon, főleg
ejakulációkor jelentkező fájdalom prostatitis következménye.
Heveny húgyúti elzáródáskor hirtelen görcsös fájdalom lép fel, amely az ágyék, férfiaknál a scrotum, nőknél a
nagyajkak irányába sugárzik és a testhelyzet változtatásával nem enyhül. Vesekő okozta görcs után gyakran
észlelhető makroszkópos haematuria. Fokozatosan kialakuló elzáródás azonban gyakran fájdalmatlan lehet. Idős
férfiak esetében nem ritka, hogy prostatamegnagyobbodás okozta jelentős hólyagretenció sem jár fájdalommal.
Erre utalhat a nehezen induló, gyenge sugárban ürülő vizelet, vizeletelcseppenés, nem egyszerre, hanem
csepegéssel abbamaradó vizelés.
Heveny pyelonephritisre az érintett oldalon a deréktájon fokozatosan kialakuló, tompa, jelentős fájdalom
jellemző, amelyet láz, hidegrázás kísér. Dysuria, pollakisuria is jelentkezhet.
A glomerulonephritisek nem járnak fájdalommal. A heveny glomerulonephritis szindrómában azonban

megjelenhet tompa vesetáji fájdalom a heveny gyulladáskor feszülő vesetok miatt. Hasonló fájdalom léphet fel
heveny, nem fertőzéses interstitialis nephritisben is.
A vesetáji fájdalom – haematuria szindróma kóroka tisztázatlan, amely intermittáló, tompa fájdalommal,
makroszkópos haematuriával jár. Vékony basalis membrán betegség állhat a hátterében.
Oedema. A nephrosis szindrómában általában reggel a szem körül, este a lábszárakon jelenik meg a vizenyő.
Súlyosabb esetben az oedema generalizált, és ascites, pleuralis folyadék kialakulása kíséri. Gyorsan kialakuló
só- és vízretenció, oedema, hypertonia, fejfájás jellemzi a nem térfogatcsökkenés következtében kialakult
heveny veseelégtelenséget is. A betegek testsúlya rövid idő alatt jelentősen nő, amely a folyadékvisszamaradás
következménye. Az idült veseelégtelenség súlyosbodása során fokozatosan alakulhat ki oedema akkor, ha a
GFR 30 ml/perc alatti.
Hypovolaemia esetén a beteg gyenge, fáradékony, szomjasnak érzi magát, felálláskor szédül. Súlyosabb esetben
hasi-mellkasi fájdalom, zavartság jelentkezik.
Uraemiás tünetek. A veseelégtelenség súlyosbodása során a tünetek fokozatosan alakulnak ki, és 10 ml/perces
GFR-érték alatt válnak nyilvánvalóvá. Kezdetben nem feltűnő tünetek jelentkezhetnek: az érdeklődés
csökkenése, apátia, étvágytalanság. Később hányinger, hányás, hasmenés, bőrviszketés, izomrángások,
alvászavar, nyugtalan láb szindróma jelentkezhet, a libido csökken. A vizeletpangás miatt fulladás, perifériás
oedema alakulhat ki.
A gyermekkori tartós enuresis nocturna, vizeletkoncentrálási zavar, vesico-ureteralis reflux következménye

lehet. A skarlátnak glomerulonephritis lehet a szövődménye.
Ha olyan betegség szerepel a kórelőzményben, amely ismerten vesebetegséget okozhat, mint a diabetes mellitus,
hypertonia, autoimmun betegségek, vasculitis, fertőzések, paraproteinaemia, rosszindulatú betegségek, akkor a
vesebetegség tünetei, laboratóriumi jelei, morfológiai ismérvei célzottan keresendők.
Kóros veseműködés, kóros vizeletlelet esetén, korábbi leletek átnézésével a betegség lefolyásának menetét is
megismerhetjük.
Terhességi kórelőzményből fontos adat az ismétlődő spontán vetélés (antiphospholipid szindrómára utalhat),
előző terhesség során kialakult hypertonia, oedema, fehérjevizelés (ez lehet terhességi toxicosis vagy elsődleges
vesebetegség következménye is), heveny pyelonephritis.
1192
Szenvedélybetegségek. A kokainhasználat hypertoniát, aortadissectiót, veseinfarctust, rhabdomyolysist és

következményes heveny veseelégtelenséget okozhat. A heroinabúzus fokális szegmentális
glomerulosclerosishoz vezethet. Alkoholistákkal előfordulhat, hogy tévedésből a fagyállós (etilénglikol)
üvegből isznak, de történhet ez öngyilkossági szándékkal is. Alkoholos eredetű májcirrhosis IgA-
nephropathiához vezethet.
Gyógyszeres kórelőzmény. Ismernünk kell a beteg által szedett gyógyszereket. A vény nélkül kapható
gyógyszereket a betegek sokszor nem tartják fontosnak (pl. fájdalomcsillapítók). Gyakori fejfájásra, ízületi
fájdalomra panaszkodó betegek nemritkán szednek tartósan valamilyen nem szteroid gyulladásgátlót, amelynek
következménye idült interstitialis nephritis, analgetikum-nephropathia lehet. A fitoterápiás szerek például „kínai
fűszer nephropathia‖ kialakulásához vezethetnek. Heveny veseelégtelenség esetén fontos adat az, hogy a
veseelégtelenség kialakulása előtt kapott-e a beteg olyan gyógyszert, amely heveny interstitialis nephritist vagy
tubularis necrosist okozhatott. Mániás depressziós pszichózisban szenvedők tartós lithiumkezelése nephrogen
diabetes insipidushoz vezethet. Hyperkalemiában is fontos a gyógyszerszedési szokások ismerete
(káliummegtartó diuretikum, ACE-gátló, angiotenzinreceptor-blokkoló, béta-blokkoló, digitalis, trimethoprime).
Foglalkozási kórelőzmény. Idült ólommérgezés alakulhat ki a festék-, elemgyártásban dolgozóknál,

keramikusoknál, ólomcsöveket hegesztő munkásoknál; kadmiumexpozíció fémötvözetek gyártása, galvanizálás,
elemgyártás során jöhet létre; higanymérgezésnek a fogászatban (amalgám), illetve a klórral-alkáli fémekkel
dolgozók vannak kitéve. Összefüggés van szénhidrogének belégzése (benzinkutak) és a Goodpasture-szindróma
kialakulása között. Szennyvíztisztító munkások, bányászok leptospirosist kaphatnak. Laboratóriumi patkányok
hantavírus-fertőzést terjeszthetnek.
Családi kórelőzmény. Egyes vesebetegségek családi halmozódásúak, mint az IgA-nephropathia, egyéb

elsődleges glomerulonephritisek, vesico-ureteralis reflux, autoimmun betegségek. Genetikai hajlam szükséges a
diabeteses nephropathia kialakulásához is. Az Alport-szindróma X-kromoszómához kötött domináns módon,
egyes esetekben recesszív formában öröklődik. A Fabry-kór X-kromoszómához kötötten, recesszíven öröklődik.
Autoszomális domináns módon öröklődik a felnőttkori polycystás vesebetegség, a medullaris cystás
vesebetegség, a köröm-patella szindróma és valószínűleg a vékony basalis membrán betegség is, amely
sporadikusan is előfordulhat. Autoszomális recesszív úton öröklődik a gyermekkori polycystás vesebetegség és
a nephronophtisis.

Dr. Deák György
A térfogatállapot (volumenstatus) vizsgálata. Vesebetegeknél kiemelt jelentőségű a térfogathelyzet vizsgálata

(akut- és idült veseelégtelenség, nephrosis). Fizikális tünetek 10%-os térfogatcsökkenés elérése esetén
észlelhetőek, míg 30%-os veszteségnél a beteg shockba kerül.
Az extracelluláris térfogatcsökkenés jelei a bőr csökkent turgora, a szemgolyó feszességének csökkenése, száraz
nyálkahártyák. A csökkent plazmatérfogat jelei az ortosztatikus hypotonia, tachycardia; súlyosabb esetben a
vérnyomás fekve is alacsony, a pulzus kis amplitúdójú, szapora, könnyen elnyomható.
A vena jugularis interna teltségének vizsgálata alapján megítélhető a centrális vénás nyomás (CVP). A beteget
30–45°-os szögben fektetjük, és fejének ellenirányú, kismértékű elfordítása mellett a m. sternocleidomastoideus
lateralis széle mentén keressük azt a szintet, ameddig a véna kettős pulzációja látható (8.1. ábra). Ha nem látjuk
a pulzációt, laposabban kell a beteget fektetnünk. Megmérjük a távolságot a sternumszeglet és a pulzáció felső
határának szintje között a függőleges síkban. Az értékhez 5 cm-t adva (ilyen magasan van a sternumszeglet a
jobb pitvarhoz képest) megkapjuk a CVP hozzávetőleges értékét. A CVP normális értéke 3–8 vízcm. A
plazmatérfogat növekedése esetén a véna pulzus felső határa több mint 3 cm-rel a sternumszeglet felett
található. A vizsgálattal az euvolaemia és a hypovolaemia nem különíthető el. Növekedett jugularis vénás
nyomás nem csak a térfogatterhelés jele lehet, uraemiás betegben pericardialis tamponád lehetőségére is
gondolnunk kell. Jobbszívfél-terhelés, tricuspidalis elégtelenség esetén sem tükrözi a CVP a térfogat helyzetet.
1193
8.1. ábra. A jugularis vénás nyomás vizsgálata
Megfigyelés. A veseérintettséggel járó szisztémás betegségeknek jellegzetes bőrtünetei lehetnek. Ilyen a

tapintható purpura (néhány mm-es, bőrből kissé kiemelkedő vöröses elváltozások) (8.2a ábra) mikroszkópos
vasculitis (Schönlein–Henoch-purpura, Wegener-granulomatosis, mikroszkópos polyangiitis, kevert esszenciális
cryoglobulinaemia), a pillangó-erythema szisztémás lupus erythematosus (SLE) esetén. A köröm alatt
megjelenő szálkaszerű bevérzés endocarditis, mikroszkópos polyangiitis, Wegener-granulomatosis, SLE,
rheumatoid arthritis (RA), antiphospholipid szindróma fennállásakor fordulhat elő. Raynaud-jelenséggel (hideg
hatására az ujjak elfehérednek, ellilulnak, majd a reaktív hyperaemia miatt kipirosodnak) (8.2b ábra) Wegener-
granulomatosis, SLE, scleroderma, RA, Sjögren-szindróma esetén találkozhatunk. Livedo reticularis
(márványos bőrrajzolat) (8.2c ábra) polyarteritis nodosa, SLE, koleszterol-embolisatio, antiphospholipid
szindróma, cryoglobulinaemia esetén látható.
8.2. ábra. a) palpálható purpura, b) Raynaud-jelenség, c) livedo reticularis
A bőr száraz, gyakran láthatók rajta uraemiás vakarásnyomok, színe halvány, a bőr alatt a perifériás
elmeszesedés miatt csomók tapinthatók. Jellemző a körömágy distalis felének barnás, proximalis felének
halvány színe.
Uveitis a következő betegségekben fordulhat elő: vasculitis, SLE, Bechterew-kór, sarcoidosis, Sjögren-
szindróma, Behcet-kór, tubulointerstitialis nephritis (TINU szindróma), IBD.
A szájüreg vizsgálata gombás fertőzést fedhet fel immunszupprimált betegben, SLE-ben fekélyeket láthatunk. A
tonsillák vizsgálatakor heveny vagy idült gyulladás jeleit, folliculusokat keresünk.
Tapintás, kopogtatás. A vesék tapintását fekvő betegen végezzük úgy, hogy egyik kezünket a deréktájra, a
legalsó borda és a gerincoszlop feszítőizomzatának szögletébe helyezzük, a másik kezünkkel pedig a mellső
hasfal irányából a bordaív alatt, az egyenes hasizom külső széle mentén gyakorlunk nyomást. Alsó kezünk
ütögető mozdulatával a vesét felső kezünk ujjaihoz érintjük. Normális esetben a jobb vese alsó pólusa mély
belégzésben tapintható. Polycystás vesék általában könnyen tapinthatók a hasfalon keresztül.
Az ízületek tapintása során ízületi torzulást, ízületi folyadékot, periarticularis meszesedést fedezhetünk fel. Nem
találunk patellát köröm-patella szindrómában.
Perifériás oedema vizsgálatánál megfigyeljük annak kiterjedését, vizsgáljuk, hogy az ujjbenyomatot megtartja-e,
figyeljük meg, hogy szimmetrikus-e a vizenyő. Alsó végtagi oedemánál meg kell határoznunk az oedema felső
határát. Fekvő betegen az oedema a sacrum tájon és a lateralis hasfal mentén jelenik meg.
Kemény, éles szélű máj, ascites és veseelégtelenség hepatorenalis szindrómára utal.
1194
Hallgatózás. Az érzörejek keresése lényeges része a fizikális vizsgálatnak. Hallgatóznunk kell a renalis artériák
vetületének megfelelően a bordaívek alatt a deréktájon, a beteg oldala mentén és a bordaívek alatt a hasfal
irányából. Vesebiopszia után megjelenő érzörej arteriovenosus sipoly kialakulását jelzi.
Pleuralis vagy pericardialis dörzszörej SLE-ben, előrehaladott uraemiában jelenhet meg. A pericardialis
dörzszörej kaparó jellegű, akár három összetevője is lehet (praesystolés, systolés, korai diastolés). Hangosabbá
válhat, illetve néha csak akkor hallható, ha a fonendoszkóp lemezét erősebben nyomjuk a mellkasra. Leginkább
kilégzésben hallható, ha a beteg ülő helyzetben kissé előrehajol. Pericardialis folyadékgyülem esetén a relatív
szívtompulat mindkét irányba kiszélesedik, a szívhangok halkká válnak, a szívcsúcslökés eltűnhet, vagy néha a
szívtompulat bal határától medialisan tapintható marad, a dörzszörej eltűnhet. Pericardialis tamponádra jellemző
a hypotonia, a tachycardia, a jugularis vénás nyomás emelkedése és a paradox pulzus. A paradox pulzus a
systolés vérnyomás belégzés során történő több mint 10 Hgmm-es esését jelenti. A paradox pulzus oly módon
ismerhető fel, hogy a vérnyomásmérés során a vérnyomásmérő mandzsettáját lassan, egyenletesen engedjük le.
Meghatározzuk azt a systolés nyomásértéket, amelynél az első Korotkoff-hangok még csak kilégzésben
hallhatók, majd a mandzsetta további leengedése során azt a systolés nyomásértéket, amelynél a Korotkoff-
hangok először válnak mind kilégzésben, mind belégzésben hallhatóvá. A két nyomásérték különbsége adja a
paradox pulzust. Súlyos esetben a perifériás pulzusok amplitúdója belégzésben tapinthatóan is csökkenhet a
pulzus vagy el is tűnhet.
Változó jellegű szívzörej endocarditisre jellemző. Harmadik szívhang térfogatterhelés, szívelégtelenség esetén
fordulhat elő. A tüdő felett hallható nedves zörejek tüdőoedema, balszívfél-elégtelenség jelei, vagy gyulladásos
eredetűek lehetnek. Hevenyen kialakuló tüdőoedemának azonban kevés jele lehet a fulladáson és a tachypnoen
kívül.
Neurológiai vizsgálat. A végtagok distalis paraesthesiája, égő érzése, fájdalma, a helyzet- és vibrációs érzés
csökkenése uraemiás neuropathiára jellemző. Uraemiában fordul elő a „nyugtalan láb‖ (restless leg) szindróma
is, amelyre az a jellemző, hogy főként este, éjszaka, nyugalomban a lábak mozgatásának kényszere, gyakran
kellemetlen érzészavar jelentkezik, amely mozgáskor, járkáláskor enyhül. A nyugtalan láb szindróma elalvási
insomniát okoz.
Uraemiában ugyanolyan flapping tremor jelenhet meg, mint májelégtelenségben.
Súlyos uraemiában a beteg zavarttá, aluszékonnyá válhat, tónusos-clonusos görcs léphet fel, végül coma alakul
ki.
Dializált betegeken béta-2 mikroglobulin amyloidosis miatt carpalis alagút szindróma alakulhat ki, amely a
nervus medianus mononeuropathiája. A kézen a n. medianus ellátási területének megfelelően bizsergő érzés,
paraesthesia, hypaesthesia alakul ki. Később a thenar izmai atrophiássá válnak. A bizsergés, zsibbadás
kiváltható a n. medianus csuklótájon történő ütögetésével (Tinel-jel).
Vasculitis esetén mononeuritis multiplex jöhet létre.
Hyperkalaemia esetén paraesthesia, izomgyengeség jelentkezhet, súlyos esetben tetraparesis lép fel.
1.3. Főbb klinikai szindrómák

Dr. de Châtel Rudolf, Dr. Nagy Judit
A vesebetegségek többsége több évtizeddel ezelőtt a betegek hosszú szenvedését és halálát jelentette. A
hatékony vesepótló kezelés ezen változtatott, és ma már a betegek életét meg tudjuk hosszabbítani. Előtérbe
került a vesebetegségek és a szív- és érrendszeri megbetegedés és a halálozás kapcsolatának kérdése is. Az
életkor meghosszabbodásával több betegen alakul ki atheroscleroticus eredetű idült vesebetegség.
Nyilvánvalóvá vált az is, hogy a veseműködés csökkenése, és különösen a proteinuria növeli a
szívizominfarctus, a stroke és a perifériás érbetegség kockázatát. A 2. típusú diabetes terjedésével egyre
nagyobb mértékben kell számolnunk a diabeteses nephropathia miatt dialízisre kerülő betegek számának
növekedésével. A diabetes önmagában is növeli a szív- és érrendszeri kockázatot, így eleve nagy kockázatú
betegcsoporttal kell számolnunk.
A vesebetegségek három alapvető formában jelenhetnek meg: 1. a klinikai jelek (oedema, hypertonia, fájdalom
stb.) és laboratóriumi eltérések (kóros vizelet, növekedett szérumkreatinin- és/vagy karbamid-nitrogén-szint,
elektrolitok rendellenességei stb.) alapján nyilvánvaló, hogy a vese vagy a húgyelvezető rendszer elsődleges
1195
betegségéről van szó; 2. a klinikum és a leletek arra utalnak, hogy a vesék betegsége valamely más, általában
szisztémás betegség része vagy következménye; 3. a vesék betegsége a teljesen tünet- és panaszmentes betegen
véletlenül (rendszerint vizeleteltérés alapján) derül ki.
A klinikai megjelenés főbb formái
Heveny veseelégtelenség szindróma a veseműködés (elsősorban a GFR) gyors romlásával és a vizelet

mennyiségének csökkenésével jelentkezik. A folyadék-visszamaradás következménye lehet oedema, hypertonia,
esetleg balkamra-elégtelenség. Az elektrolitzavart rendszerint hyponatraemia, hyperkalaemia és acidosis
jellemzi. Az okok közül a veseátáramlás zavara (praerenalis) és a húgyúti elzáródás, szűkület (postrenalis)
gyorsan megszüntethető, és a veseműködés teljesen helyreáll. Az ischaemiás károsodás (vasculitis, szűkület
stb.) és a nephrotoxicus anyagok (nehézfémek, gyógyszerek, endogén pigmentek stb.) gyakran okoznak
maradandó károsodást. Sepsis és toxaemia során kialakuló veseelégtelenség visszafordítható.
A glomerulonephritisek két jellegzetes típusa is heveny veseelégtelenséget okoz. A gyors lefolyású

glomerulonephritis larváltan kezdődő megbetegedés, amelyet dysmorph vörösvértestek ürítésével járó
haematuria (makroszkópos vagy mikroszkópos), mérsékelt fokú proteinuria és hypertonia mellett a
veseműködés gyors súlyosbodása, általában nem visszafordítható (hetek, hónapok alatt bekövetkező)
csökkenése jellemez. Gyakori a végstádiumú veseelégtelenség kialakulása. A heveny nephritis szindróma
hirtelen kezdetű, többnyire dysmorph vörösvértestek ürítésével járó haematuria (makroszkópos vagy
mikroszkópos, gyakran vvt-cilinderekkel), mérsékelt fokú proteinuria (< 1,0–1,5 g/die), a veseműködés
csökkenése, oedemával és hypertoniával járó só- és vízvisszatartás jellemzi. Az esetek nagy részében
részlegesen vagy teljesen gyógyul.
Az idült veseelégtelenség bármely elsődleges vagy másodlagos glomerularis károsodás, interstitialis gyulladás,
súlyos hypertonia és érbetegség, elzáródás, nephropathia vagy anyagcsere-betegség (diabetes mellitus)
következtében kialakulhat. Mivel e betegségek egy része tünetszegényen alakul ki és némán halad előre,
előfordul, hogy a betegség csak az uraemiás tünetek alapján (bőrviszketés, vérzékenység, hányinger, hányás
stb.), végállapotban derül ki. Gyakran anaemia hívja fel a figyelmet a vesebetegségre. Tartós azotaemia,
hyperphosphataemia, osteodystrophia, zsugorodott vesék kimutatása egyértelművé teheti a végállapotú
veseelégtelenséget.
A nephrosis szindróma a glomerularis basalis membrán (GBM) károsodása miatt kialakuló nagyfokú proteinuria
(> 3,5 g/nap), hypoproteinaemiával, a nehézségi erőt követő, de gyakran generalizált oedemával, amely gyakran
hyperlipidaemiával, elsősorban hypercholesterinaemiával társul. „Színezett‖ formájában a típusos tünetekhez
haematuria (dysmorph vvt-ek) és hypertonia is társul. A szövettani eltérés jellege alapvetően meghatározhatja a
klinikai lefolyást, amely a teljes remissziótól az idült veseelégtelenségig terjedhet.
Tünetszegény vizeleteltérésekre panaszmentes betegek esetében szűrő-, alkalmassági vizsgálatok során derül
fény. Enyhe proteinuria láz vagy fizikai terhelés következménye is lehet, tartós fennállásakor általában
glomerulonephritis, diabeteses nephropathia, amyloidosis vagy más szisztémás betegség a kórisme.
Mikroszkopikus haematuria leggyakoribb oka vesekő vagy tumor; dysmorph vörösvérsejtek, cilinderek és
proteinuria megjelenése glomerularis betegségre utal. A pyuria általában bakteriális fertőzést jelez, de
interstitialis nephritisben is észleljük. „Steril pyuria‖ nehezen kimutatható baktériumot (tbc), gombát vagy
anaerob fertőzést jelenthet.
A tubularis nephropathiák jelentős hányada öröklődő betegség. A tubularis transzport zavarai az ártalmatlan
vizeleteltéréstől (glycosuria, aminoaciduria) a súlyos acidosisig, nephrolithiasisig terjedő kórformákat
okozhatnak. A medullaris ozmotikus gradiens csökkenése polyuria képében jelentkezik. A tubulopathiák
hátterében gyakran derül fény szisztémás betegségre (myeloma multiplex). Gyógyszerek, mérgek, tartós
hypercalcaemia, hyperurikaemia és hypokalaemia is károsíthatja a tubulusokat. Néhány öröklődő cystás
betegséget (polycystás vese, medullaris szivacsvese) is ide sorolhatunk; ezekre haematuria, fájdalom, fertőzés,
hypertonia vagy súlyosbodó veseelégtelenség hívhatja fel a figyelmet.
A húgyúti fertőzés és az elzáródásos nephropathia szorosan összefüggő kórformák: a húgyutak elzáródása

törvényszerűen fertőzéshez vezet, amely mindaddig nem szüntethető meg teljesen, amíg a vizeletpangás meg
nem szűnik. Vesekő, tumor, szűkület, prostatahyperplasia a leggyakoribb okok. A fertőzést elősegíti katéterezés,
vesicoureteralis reflux, szexuális aktus, a hólyagürítés zavara. A tüneteket a fertőzés súlyossága és az anatómiai
viszonyok határozzák meg (alsó, illetve felső húgyutak érintettsége).
1196
A nephrolithiasist – bár gyakran szövődik fertőzéssel – ma már önálló kórképnek tekintjük, amelynek hátterében
a vizelet összetételének megváltozása állhat. A vesekő mély emléknyomokat hagy mindenkiben a heves
fájdalom és az ijesztő haematuria miatt. Klinikai jelentősége a kiújuló, kétoldali vesekövességnek van, mert
hátterében rendszerint anyagcserezavar húzódik meg. Tartósan a húgyutakban (elsősorban a vesemendencében)
megmaradó kő idült fertőzéshez vezet, amely további kőképződést idéz elő.
A hypertonia egyre gyakrabban mutatható ki idült vesebetegségek hátterében elsődleges okként, és a legtöbb
vesebetegség is hypertoniát okoz.
A nagyvese-szindróma a vesetumorokat és a polycystás vesét foglalja magában; előbbiek urológiai-sebészi

megoldást igényelnek, míg az utóbbi örökletes betegség és általában veseelégtelenséghez vezet.
1.4. Laboratóriumi vizsgálatok

Dr. Tislér András
A vesebetegség eredetének tisztázásához a kórelőzmény és a fizikális vizsgálat gyakran nem nyújt kellő
segítséget. Ezért döntő szerepet kap a vizeletvizsgálat, a proteinuria meghatározása, a veseműködés megítélése,
a bakteriológiai vizsgálat, a képalkotó eljárások, a vesebiopszia és egyéb laboratóriumi (kémiai, immunológiai)
vizsgálatok.
1.4.1. Vizeletvizsgálat
A vizelet vizsgálata nemcsak vese- és húgyúti betegségek gyanújakor, hanem az azok veszélyét növelő
állapotokban (pl. pozitív családi és egyéni kórelőzmény, diabetes, hypertonia, lupus), illetve egyedi esetekben
(terhesség, időskor) is indokolt.
A mintavétel nőknél a nagyajkak széthúzása, férfiakban a fityma hátrahúzása és lemosása után, középsugaras
vizeletből történik. A vizeletminta vizsgálatát az ürítést követő 1–2 órán belül el kell végeznünk. A vizeletet
3000 fordulat/perc mellett 3–5 percig kell centrifugálni. A felülúszó a rutin tesztekre, az üledék – a pipettával
történő reszuszpendálás után – az üledékvizsgálatra alkalmas. Egyes laboratóriumi készülékek ezeket a
lépéseket automatikusan elvégzik, így a vizeletüledék-vizsgálatot is.
A vizelet színe. A koncentrációtól függően a normális vizelet színe a színtelentől a borostyánszínűig terjedhet,
amely a kevéssé meghatározható pigmentek, az urokrómok színe. A vizelet makroszkópos megjelenésének
változását számos anyag okozhatja. Tejszerű: húgysav vagy foszfátkristályok, genny, chyluria; habos: jelentős
proteinuria; zöld vagy kékes: metilénkék, Pseudomonas-fertőzés, amitriptylin; téglavörös üledék: amorf urát;
vörös vagy barnás: cékla vagy szeder fogyasztása, porfirinek (csak a vizelet állása után), vér, hemoglobin,
mioglobin. Ez utóbbi három eset – amikor a vizelettesztcsík a vér kimutatására egyaránt pozitív és kórismézési
nehézséget jelenthet – elkülönítésében a vizelet centrifugálása és a vérplazma megtekintése segít. Ha az üledék
is vörös, akkor haematuria, ha a vizelet felülúszó és a plazma is vörös, akkor haemoglobinuria, ha a felülúszó
vörös, de a plazma normális színű, akkor myoglobinuria a háttérben álló ok. Barna: L-DOPA, methyldopa,
metronidazol, bilirubin; barna vagy fekete: melanin (csak a vizelet állása után), mioglobin (csak a vizelet állása
után).
Fajsúly. A vizelet fajsúlya a vese koncentráló- és hígítóképességéről ad felvilágosítást. Értéke egyenes arányban
áll a vizelet ozmolaritásával, eltekintve azon esetektől, amikor nagy molekulatömegű anyagok (glükóz,
mannitol, röntgen-kontrasztanyagok) ürülnek, mert ilyenkor a fajsúly az ozmolaritáshoz képest aránytalanul
megnő. A vizelettesztcsíkkal történő fajsúlymérést a glükóz vagy kontrasztanyag nem befolyásolja. A
vizeletfajsúly normális esetben 1,001 és 1,030 között változik – az értékeléséhez a klinikai állapot (hidráltság,
hyper- vagy hyponatraemia) ismerete szükséges. Állandó 1,010 körüli fajsúly (isostenuria), azaz a vese hígító-
és koncentrálóképességének elvesztése, az idült veseelégtelenség jelzője.
A vizelet-pH 4,5 és 8 között változik, értéke éjszaka a savas, étkezések után a lúgos irányba tolódik el.
Vegetáriánus étrend lúgos, nagy fehérjebevitel savas vizeletet okoz. Az ureát bontó baktériumok jelenléte a
vizeletben (pl. Proteus, Klebsiella, Pseudomonas) lúgos pH-t és struvit követ okoz.
Glükóz. A glycosuriát a proximalis tubulus visszaszívó kapacitásának csökkenése vagy a visszaszívó kapacitást
meghaladó magas szérumszint (pl. diabetes mellitusban) okozza. Normális veseműködés során glycosuria 10
mmol/l feletti szérumkoncentráció esetén jelentkezik.
1197
Vér. A vizelettesztcsík a hempigment peroxidázszerű aktivitásának kimutatásával jelzi a vér, a szabad

hemoglobin vagy a mioglobin jelenlétét. Pozitív esetben a fenti lehetőségek elkülönítésében az üledékvizsgálat,
a plazma színe és egyéb tesztek (pl. a szérum kreatin-kináz szintje) segítenek. A vizelettesztcsík nagyon
érzékeny módszer: már több mint 3–4 vörösvértest/(400×) látótér esetén is pozitív eredményt ad. Álpozitivitás a
vizelet providin-iodinnal (betadin) történő szennyeződése esetén észlelhető.
Leukocyta/nitrit. Számos vizelettesztcsík alkalmas a leukocyta észteráz és nitrit kimutatására. Az előbbi a

pyuria, az utóbbi a nitrátot nitritté alakító enterococcusok jelenlétére utal.
Vizeletüledék. A vizeletüledékben megtalálható sejtek, cilinderek és kristályok azonnali felvilágosítást adhatnak

a vesében, illetve a húgyutakban zajló kóros folyamatokról. A normális vizeletüledék is tartalmaz látóterenként
(400×) 1–4 fehérvérsejtet, 1–3 vörösvértestet, néhány laphámsejtet, elvétve tubulus- és urotelsejtet, valamint
hyalincilindert. Kalcium-oxalát, kalcium-foszfát és húgysavkristályok szintén előfordulnak a normális
üledékben.
Vörösvértestek az üledékben származhatnak a veséből, valamint a húgyutakból. Az utóbbiak alakilag hasonlóak

egymáshoz (isomorph haematuria), míg a glomerularis eredetű vörösvértestek változatosak (dysmorph
haematuria) (8.3. ábra). A glomerularis eredetű haematuriában látható dysmorphometriák közül a
legjellegzetesebbek a cytoplasma kitüremkedésével járó vörösvértestek, az úgynevezett acanthocyták (8.4.
ábra). Míg a dysmorph vörösvértestek és az acanthocyták valószínűvé teszik a vérzés glomerularis eredetét, a
vörösvértestek megjelenése a cilinderekben – akár egyetlen egy cilinderben is (8.5. ábra) – egyértelművé teszi a
glomerulonephritis kórisméjét. A fehérvérsejtek számának növekedése leggyakrabban húgyúti fertőzésben és
interstitialis nephritisben látható. Ha a fehérvérsejtek cilinderekben láthatóak (8.6. ábra), akkor az a sejtek vese
eredetét bizonyítja, amely pyelonephritisben, heveny (pl. gyógyszer okozta) vagy idült (pl. analgetikum,
tuberculosis, granulomás betegség) interstitialis nephritisben észlelhető leggyakrabban. Eosinophil leukocyták
(pl. Hansel-festéssel) allergiás interstitialis nephritis vagy koleszterol-embolisatio gyanúját erősíthetik meg. A
tubularis sejtek számának növekedése glomerularis, heveny vagy idült tubulointerstitialis megbetegedéseket is
kísérhet. Urothelsejtek a húgyutak megbetegedéseiben, míg laphámsejtek leggyakrabban a vulváról,
kontamináció formájában kerülnek a vizeletbe (8.7. ábra).
8.3. ábra. Dysmorph vörösvértestek, köztük néhány acanthocyta
8.4. ábra. Acanthocyták
1198
8.5. ábra. Vörösvérsejteket tartalmazó cilinder
8.6. ábra. Fehérvérsejtek és fehérvérsejt-cilinder az üledékben
8.7. ábra. Laphámsejtek festett vizeletmintában
A cilinderek a distalis tubulus öntvényei, amelyek alapállományát a tubulussejtek által szecernált Tamm–
Horsfall-protein alkotja. A cilinderek fő jelentősége az, hogy az alapállományban megtapadó elemek (pl.
vörösvértestek, fehérvérsejtek) azok renalis eredetét, és egyúttal a vesebetegség aktivitását bizonyítják. A
hyalincilinderek, amelyek csak Tamm–Horsfall-fehérjéből állnak és gyakran nehezen észrevehetőek, nem
utalnak egyértelműen vesebetegségre (8.8. ábra). Számuk koncentrált vizeletben, lázas állapotban vagy
diuretikum adása után is megnő. Szemcsés cilinderek elsősorban idült, de néha heveny vesebetegségben is
láthatók, a granulumuk széteső sejtekből vagy fehérjecseppekből állnak (8.9. ábra). Jellegzetes, barnás,
törékenynek tűnő, granularis cilinderek a heveny tubularis necrosis okozta, heveny veseelégtelenségben
megfigyelhető, ún. ATN-cilinderek, amelyek a kórismét egyértelművé teszik. Az éles szélű, üveges belsejű
viaszcilinderek idült veseelégtelenségben és granularis cilinderek szétesése során láthatóak (8.10. ábra). A
vörösvértest-cilinderek (lásd 8.5. ábra) heveny glomerulonephritisben, fehérvérsejt-cilinderek (lásd 8.6. ábra)
elsősorban heveny vagy idült interstitialis nephritisben láthatók. Tubulussejteket tartalmazó cilinderek (8.11.
ábra) aktív vesebetegségre utalnak, de annak eredetéről nem tájékoztatnak.
1199
8.8. ábra. Hyalincilinderek festett vizeletmintában
8.9. ábra. Szemcsés cilinder
8.10. ábra. Viaszosan átalakuló szemcsés cilinder
8.11. ábra. Tubulussejteket tartalmazó cilinder festett készítményben
1200
A vizeletüledékben gyakran megfigyelhetők kristályok, amelyeknek kóros jelentősége csak néhány esetben van.
A hatszögletű, lapos cisztinkristályok (8.12. ábra) csak cystinuria esetén fordulnak elő. Kalcium-oxalát-
kristályok (8.13. ábra) nem utalnak megbetegedésre, de nagy mennyiségük, metabolikus acidosissal, ozmotikus
réssel, központi idegrendszeri tünetekkel kísért heveny veseelégtelenségben etilénglikol-mérgezésre utal.
Húgysavkristályok (8.14. ábra) és amorf urát (sedimentum lateritium) savas vizeletben láthatók, klinikai
jelentőség nélkül. Tumorlysis szindrómában, heveny urát-nephropathiában számuk jelentősen megnőhet. A
koporsófedél alakú ammónium-magnézium-foszfát kristályok (8.15. ábra) ureabontó baktériumok (Proteus,
Klebsiella, Pseudomonas) által okozott húgyúti fertőzésben fordulnak elő az egyúttal lúgos vizeletben, és struvit
kövek (gyakran kehelykövek) kialakulását okozhatják.
8.12. ábra. Cisztinkristály
8.13. ábra. Kalcium-oxalát-kristályok
8.14. ábra. Urátkristályok
1201
8.15. ábra. Ammónium-magnézium-foszfát (struvit) -kristályok
Fehérjevizelés (proteinuria)
A legtöbb vesebetegséget a normális mértéket meghaladó fehérjeürítés jellemzi. Az egészséges felnőtt

fehérjeürítésének felső határa 100–150 mg/nap, amely mintegy 60%-ban szérumfehérjékből (kétharmad részben
albumin) és 40%-ban a Henle-kacs felszálló szárában szecernálódó Tamm–Horsfall-glikoproteinből
(uromodulin) áll. A glomerulusban a fehérjék vizeletbe jutását a fenesztrált endothelből, a negatív töltésű basalis
membránból és a podocyták lábnyúlványai között lévő, szintén negatív töltésű, filtrációs membránból álló
szűrőrendszer gátolja meg. A Baumann-tok üregébe kerülő kisebb (< 20–40 000 dalton) molekulatömegű
fehérjéket a proximalis sejtek visszaszívják.
A vizelet fehérjetartalmának szűrővizsgálatára alkalmazott tesztcsík elsősorban az albuminra érzékeny, így

egyéb fehérjék – pl. könnyűláncok – kimutatására kevéssé használható. A tesztcsík csak 300–500 mg/nap felett
pozitív, így nem alkalmas a diabeteses nephropathia korai, ún. microalbuminuriás fázisának (30–300 mg/nap
albuminürítés) szűrésére sem. A microalbuminuria, amely egyúttal a szív- és érrendszeri betegségek kockázati
tényezője, kimutatásában egyéb szűrő és megerősítő tesztek segítenek. A macroalbuminuriás szakaszban (> 300
mg albuminürítés/nap) a tesztcsík már pozitív eredményt mutat. Híg vizeletben a tesztcsík a fehérjeürítést
alábecsüli, illetve jódos kontrasztanyagok ürítése álpozitív eredményt ad.
A vizeletben ürülő fehérjék szemikvantitatív, kislaboratóriumi kimutatásának másik módszere a

szulfoszalicilsav-teszt, amelyhez 1 rész vizelet felülúszót 3 rész szulfoszalicilsavval kell vegyíteni. Értékelése a
kicsapódás mértékének jelzésével (0–4+) történik. Ellentétben a tesztcsíkkal, a szulfoszalicilsav-teszt
valamennyi fehérjét kimutatja, így hasznos a vizeletben ürülő nem albumin természetű fehérjék (pl. könnyűlánc,
myeloma esetén) gyors kimutatására.
A vizelet fehérjetartalmának mérésére standard módszer a 24 órás gyűjtött vizeletből származó mennyiségi
fehérjemeghatározás a laboratóriumban. A 24 órás vizeletgyűjtés kényelmetlensége és az elégtelen
vizeletgyűjtésből származó hibák elkerülése miatt alternatívaként a random vizeletminta fehérje/kreatinin
koncentrációjának meghatározása is használható.
Enyhe, tünetmentes proteinuria lehet átmeneti/intermittáló, ortosztatikus, illetve állandó. Az első eset a
leggyakoribb és a háttérben gyakran láz, vagy fizikai terhelés áll. Ortosztatikus proteinuria fiataloknál, álló
testhelyzetben figyelhető meg, amely az álló és fekvő helyzetben külön-külön gyűjtött (pl. 8 órán keresztül) és
24 órára extrapolált fehérjeürítés alapján állapítható meg. Az ortosztatikus proteinuria jóindulatú elváltozás,
kezelést nem igényel.
A vizeletben ürülő fehérjék típusa alapján glomerularis, tubularis és túlfolyásos („overflow‖) proteinuriáról
beszélünk. Glomerularis proteinuria során a glomerularis betegség következtében sérült védelem (endothel,
basalis membrán, podocytafiltrációs rés) miatt kerülnek fehérjék a vizeletbe. Ez a leggyakoribb forma, és a
proteinuria mértéke a 200 mg-tól több 10 grammig terjedhet naponta. Ha csak az albumin – és nem a nagyobb
globulinok – mennyisége nő, akkor szelektív, ha mind az albumin, mind a globulinok megjelennek a vizeletben,
akkor nem szelektív proteinuriáról van szó. Az előbbi elsősorban a nephrosis, az utóbbi a nephritis klinikai
képével járó glomerulopathiák jellegzetessége. Tubularis proteinuriákban a glomerulusokban szabadon
filtrálódó kisebb molekulatömegű fehérjék (béta-2 mikroglobulin, retinol-binding-protein) jelennek meg a
vizeletben, mert a proximalis tubulus károsodása miatt sérült az újrafelszívódásuk. A proteinuria mértéke
típusosan 1–2 g/nap alatt van. Túlfolyásos proteinuria során a vérben kóros mennyiségben jelen lévő filtrálódó
1202
fehérje (leggyakrabban könnyűláncok myelomában) ürül. A vizelettesztcsík a fentiek közül csak a glomerularis
proteinuriában pozitív. A proteinuria típusok elkülönítésében a vizeletelektroforézis és immunelektroforézis
segíthet.
1.4.2. A veseműködés megítélése

A veseműködés, amely a glomerularis filtrációs rátát (GFR) és a tubularis működést jelenti, mérése nemcsak a
vesebetegség súlyosságának, hanem lefolyásának (rosszabbodásának vagy javulásának) megítélésében is fontos
adat.
A klinikai gyakorlatban a glomerularis filtrációt leggyakrabban a szérumkreatinin-szint meghatározásával

ítéljük meg, amely egyensúlyban lévő betegben viszonylag állandó értékű. Az izomsejtekből kikerülő kreatin a
májban kreatininné alakul, és elsősorban glomerularis filtrációval, de mintegy 15%-ban tubularis szekrécióval is
ürül. Normális értéke férfiakban 70–114 µmol/l, nőkben 53–88 µmol/l. A csökkent szérumszint nőkben a kisebb
izomtömeggel, a kisebb kreatinintermelődéssel függ össze. A szérumkreatinin-szint hiperbolikus
összefüggésben áll a GFR-rel. Ez a tény és a filtráció mellett meglévő tubularis kiválasztás magyarázza azt,
hogy a normális tartomány közelében már a szérumkreatinin-szint kismértékű növekedése is jelentős, akár 50%-
os GFR csökkenést jelez. Növekvő szérumkreatinin-szint nemcsak csökkent veseműködés, hanem a kreatinin
tubularis kiválasztását vetélkedő módon gátló gyógyszerek, mint például a trimethoprim vagy a cimetidin,
szedése esetén is megfigyelhető.
A GFR mérésének további módszere az endogén kreatinin-clearance számolása, általában 24 órás, ritkábban
rövidebb ideig tartó vizeletgyűjtés segítségével. Az alkalmazott képlet:
kreatinin-clearance (ml/perc) = (U × Vkreat) / Pkreat,
ahol az U a vizeletmennyiség (ml/perc), Vkreat a vizelet kreatinintartalma (µmol/l) és a Pkreat a szérum

kreatinintartalma (µmol/l). A kreatinin-clearance normális értéke nőkben 95, férfiakban 120 ml/perc. Az
endogén kreatinin-clearance helyett a GFR becslésére inkább képleteket használunk, amelyek közül a Cocroft–
Gault-formula a legelterjedtebb, ami 30 ml/perc érték felett jó egyezést mutat az izotópos módszerekkel mért
valódi GFR-rel. A formula:
GFR [ml/perc] = (140 – kor [év]) × testtömegkg) / / (0,82 × szérumkreatinin [µmol/l])
Nők esetén az értéket 0,85-del meg kell szorozni. A GFR megítélésére alkalmazott módszerek csak állandó
szérumkreatinin-szint esetén használhatóak.
Annak ellenére, hogy a szérum karbamid-nitrogén szintje szintén összefügg a vese működésével, annak
megítélésére kevésbé használható, mint a kreatininszint. Ennek az a magyarázata, hogy az urea termelődése, így
szérumszintje, nem állandó – nagy fehérjetartalmú diéta, katabolizmus, emésztőrendszeri vérzés vagy
szteroidkezelés a szérumszintet változatlan veseműködés esetén is növeli. Kis fehérjebevitel, éhezés vagy
májbetegség csökkent szérumszinttel jár. A karbamid ürülését nemcsak a glomerularis filtráció, hanem a
proximalis tubularis visszaszívás is befolyásolja. Olyan állapotokban, amelyekben a vese keringése romlik (pl.
praerenalis veseelégtelenség), a fokozott proximalis tubularis nátrium- és vízvisszaszívást passzívan követi a
karbamid visszaszívása, amely a kreatininhez viszonyítva arányaiban nagyobb szérumkarbamid-szintet okoz. Ez
a heveny veseelégtelenség praerenalis eredetére utalhat.
A cisztein-proteáz-inhibitorok közé tartozó, valamennyi magvas sejt által termelt, cisztein C szérumszintjének
mérése a veseműködés megítélésének ígéretes módszere. Termelődése állandó, szintjét a diéta vagy kísérő
betegségek nem befolyásolják.
A GFR megítélésének közvetlen módszere a radioizotóppal jelzett, glomerularis filtrációval ürülő anyagok
(125I-iothalamát, 99mTc-DTPA (dietilén-triamino-pentaecetsav), 51Cr-EDTA (etilén-diamino-tetraecetsav)
kiürülésének meghatározása. Ezen vizsgálatoknak olyan változatai is vannak, amelyekben nem szükséges az
adott anyag izotópos jelölése (iothalamát, iohexol). Ezek a módszerek jól egyeznek az aranystandardnak
számító, inulin-clearance-szel mért GFR-hez, de elsősorban kutatási célokra használják.
A tubularis működés vizsgálatára a klinikai gyakorlatban leginkább a vízháztartás- és elektroliteltérések esetén

kerül sor. A vese Na+-ürítése vegyes táplálkozás esetén 150–200 mmol/nap. Egyensúlyi állapotban, a bevitt és a
vizeletben ürített Na+ mennyisége azonos, így a napi vizelet Na+-ürítés mérésével a sószegény diéta betartása
ellenőrizhető. A glomerulusokban filtrált Na+ azon részét, amely a vizeletben végül kiválasztódik, frakcionált
Na+-exkréciónak nevezzük (FeNa). Számítása a következő képlettel történik:
1203
FeNa (%) = (kiválasztott Na+ / filtrált Na+) × 100 = (UNa × Skreat / SNa × Ukreat) × 100,
ahol a Skreat és Ukreat a szérum és vizelet kreatinin, a SNa és UNa a szérum és vizelet Na+ koncentrációja. A
FeNa normális értéke 0,8%. Heveny veseelégtelenségben észlelt 1% feletti FeNa a tubulusok Na+-visszaszívó
képességének zavarával járó renalis (pl. akut tubularis necrosis), míg 1% alatti érték praerenalis eredetű
veseelégtelenségre utal. Ez a teszt csak akkor használható, ha a beteg nem kapott húgyhajtót, hiszen azok
hatásának mechanizmusa a Na+-visszaszívás gátlása.
Hypokalaemiában a 20 mmol/nap alatti K+-ürítés a vesék megfelelő válaszreakcióját jelzi (a vesék

„megkísérelnek‖ K+-ot visszatartani), míg az ezt meghaladó érték esetén a vese K+-vesztése magyarázza a
hypokalaemiát. Hyperkalaemiában viszont a vesék várható reakciója legalább napi 100 mmol K+ ürítése, ez
alatti érték a vesék K+-ürítő képességének zavarát jelzi. Hyper-, illetve hypokalaemiában további gyors
diagnosztikus segítséget nyújt a transtubularis kálium gradiens (TTKG) meghatározása. Értéke azt mutatja meg,
hogy a kérgi gyűjtőcsatorna lumenében (az aldoszteron hatásának helyén) hányszor nagyobb a K+-koncentráció
a peritubularis capillarisokhoz képest. Számítása a következő képlettel történik:
TTKG = UK / SK / Uosm / Sosm
ahol a SK és UK a szérum és vizelet K+-koncentrációja, a Sosm és Uosm pedig a szérum és vizelet

ozmolaritása. Normális értéke megfelelő mineralokortikoid elválasztás és tubulusműködés esetén
hypokalaemiában < 2, hyperkalaemiában pedig > 10. Hyperkalaemiában 10 alatti érték az aldoszteron hiányára
vagy a tubulusok mineralokortikoidok iránti csökkent érzékenységre utal. Hypokalaemiában 2 feletti érték
fokozott mineralokortikoid elválasztásra (pl. hyperaldosteronismus) vagy elsődleges tubularis K+-vesztésre utal.
A teszt csak hyperosmolaris (> 300 mmosm/l) vizelet esetén értékelhető.
Míg a szérum ozmolaritása 290–300 mosm/l, addig egészséges egyénben a vizelet koncentrációja 50 és 1200
mosm/l között változhat az izoozmózis fenntartására. Idült veseelégtelenségben és tubulointerstitialis
betegségekben a vese elveszíti koncentráló-, majd hígítóképességét, így csak izoozmotikus (300 mozm/l)
vizeletet választ ki. A koncentrálóképesség ellenőrzésének legegyszerűbb módja a reggeli első vizelet
ozmolaritásának mérése, hiszen éjjel nincs szabad víz bevitel, így az akkor képződő vizelet általában
hyperosmolaris (600–800 mosm/l). A koncentrálási (szomjazási) próbára leggyakrabban három, nagy
mennyiségű, híg vizelet ürítésével és polydipsiával járó kórkép (centrális és nephrogen diabetes insipidus,
pszichogén, primer polydipsia) elkülönítése során van szükség. A koncentrálási próbát nem végezzük el, illetve
megszakítjuk, ha a szérum Na+-koncentrácója nagyobb mint 145 mmol/l, hiszen ilyenkor az élettani inger a
maximálisan koncentrált vizelet kiválasztására már fennáll. A próbát 5%-ot meghaladó testsúlycsökkenés esetén
szintén be kell fejeznünk. A próba során nagy szárazanyag-tartalmú, fehérjedús vacsora elfogyasztása és
csökkent folyadékfogyasztás után reggel óránként testsúly, szérum és vizelet ozmolaritás meghatározás történik
6–8 órán keresztül, vagy amíg a szérum Na-koncentrációja 145 mmol/l fölé emelkedik, vagy a
testsúlycsökkenés az 5%-ot meghaladja. Ezt követően desmopressin im. vagy intranasalis adása után
ellenőrizzük 3–4 órán keresztül a szérum- és vizeletozmolaritást. Egészséges egyénekben a vizelet a szomjazás
során hyperosmolarissá válik, és ezt az exogen desmopressin nem befolyásolja. A válaszreakció primer
polydipsiában hasonló. Centrális diabetes insipidusban, azaz antidiuretikus hormon hiányában, a szomjazás alatt
a vizelet változatlanul hypoosmolaris, de exogén desmopressin adása után hyperosmolarissá válik. Nephrogen
diabetes insipidusban a desmopressin adása után sem képződik hyperosmolaris vizelet, ami a tubulusok
antidiuretikus hormon hatásával szemben fennálló ellenállását bizonyítja.
A distalis (1-es típusú) renalis tubularis acidosis kóris-méjében segít a vese corticalis gyűjtőcsatornáiban történő
H+-kiválasztás mértékét ellenőrző ammónium-klorid terhelési teszt és a vizelet-vér pCO2 meghatározása. Az
előbbi során 0,1 g/testtömegkg ammónium-klorid per os elfogyasztása után – normális esetben – a vizelet hat
óránkénti frakciójának legalább egyikében a pH 5,3 vagy az alatti. Az ammónium-klorid gyakran
emésztőrendszeri mellékhatást okoz, ezért a vizelet-vér pCO2 meghatározása kevesebb kellemetlenséggel jár.
Bikarbonátinfúzióval alkalizált és bikarbonáturiássá tett egyénben a corticalis gyűjtőcsatornában kiválasztódó
H+ és a filtrált bikarbonát reakcióba lép egymással, így CO2 képződik. A teszt során bikarbonátinfúzióval (0,5–
2 mmol/testtömegkg iv.) a vizeletet alkalizáljuk (vizelet-pH > 7,4) és azt kis felületű gyűjtőedény aljáról
fecskendővel felszívva a mintát azonnal megvizsgáljuk (vérgáz-Astrup-vizsgálat). Egyúttal artériás
vérgázvizsgálatot is végzünk. Egészségesekben a vizelet és vér pCO2 különbsége nagyobb mint 50 Hgmm. A
distalis H+-kiválasztás zavarában (1-es típusú renalis tubularis acidosis, pyelonephritis) a vizelet-vér PCO2
különbsége közel 0. A bikarbonátterhelés során a bikarbonát frakcionált kiválasztása is meghatározható (a
FeNa-hoz hasonlóan). Ha a vizeletben a filtrált bikarbonát több mint 13%-a ürül ki (FeHCO3), akkor az a
proximalis bikarbonát visszaszívódás zavara, 2-es típusú renalis tubularis acidosis mellett szól.
1204
1.5. Bakteriológiai vizsgálat

Dr. Tislér András
A vizelet bakteriológiai vizsgálatának célja lehet 1. aktuális fertőzés igazolása vagy kizárása, 2. a kórokozó
antibakteriális érzékenységének meghatározása, 3. a kezelés eredményességének felmérése, 4. esetleg
szűrővizsgálat. Aktuálisan zajló fertőzés igazolásához a vizelettenyésztés nem szükséges olyan fiatal nőbeteg
esetén, akinél a pyuria mellett fennálló panaszok nyilvánvalóan cystitisre utalnak. Ebben az esetben, általában
három napig tartó, tapasztalati kezelés javasolt. A vizelettenyésztés viszont elengedhetetlen férfiaknál, nőknél
ún. szövődményes fertőzés esetén, terhességben, nem típusos tünetek, vagy a kezdeti kezelés hatástalansága
esetén, és egy hónapon belül visszatérő húgyúti fertőzés során akkor, ha korábban nem történt tenyésztés.
Bakteriológiai vizsgálatra a mintavétel lehetőleg az antibakteriális kezelés megkezdése előtt történjen. Ha ez

nem lehetséges, vagy a kezelés hatékonyságának felmérése a cél, akkor az alkalmazott antibakteriális szer nevét
és adagját a kérőpapíron fel kell tüntetnünk. Ideális esetben a reggeli első vizeletből veszünk mintát, mert az
éjszakai koncentrált vizeletben a baktériumok felszaporodnak. Ha ez nem lehetséges, akkor a mintavétel előtt 2–
3 óráig a beteg ne vizeljen. A gyakorlatban a mintavétel a spontán ürített vizeletből történik a húgycsőnyílás
környékének antisepticus oldattal történő lemosása és szárítása (pl. steril gézlappal) után. A vizeletsugár
érintkezését a környező bőrrel és nyálkahártyával nőknél a nagyajkak széthúzásával, férfiaknál pedig a fityma
hátrahúzásával csökkenthetjük. A vizelés elején ürített néhány milliliter vizelet az urethrát kimossa, és az ezt
követő ún. középsugaras vizelet az, amit a steril mintavevő edénybe fel kell fogni. Prostatitis gyanúja esetén a
prostatamasszázst követően ürített vizelet utolsó cseppjei vizsgálandók. A mintavételt követően a vizeletet
lehetőleg egy órán belül meg kell vizsgálnunk. Ha ez nem megoldható, akkor a minta +4 °C-on egy napig
tárolható – szobahőmérsékleten a baktériumok a vizeletben elszaporodnak, amely a valós csíraszámot
meghamisítja. Ezt segít elkerülni a mintavételt követő azonnali táptalajra oltás, a vizeletbe mártott, többfajta
bakteriológiai táptalajt tartalmazó lemez (Uricult) segítségével.
A vizeletminta eredménye akkor tekinthető pozitívnak, ha annak csíraszáma (colony forming unit – CFU) ≥
105. Ennél kisebb csíraszám (≥ 102–104 ) is pozitív eredményként értékelhető, ha a jellegzetes panaszokat az
üledékvizsgálat alapján pyuria is kíséri. Ha a jellegzetes tünetek és pyuria ellenére a bakteriológiai vizsgálat
negatív, akkor az Chlamydia- vagy egyéb, atípusos fertőzés gyanúját kelti. Ha a pyuriát nem kísérik a húgyúti
fertőzésre jellemző panaszok („tünetmentes pyuria‖) és a bakteriológiai vizsgálat is negatív, akkor a mintavétel
során a hüvelyből történt fehérvérsejt bemosódása – mint szennyeződés – a legvalószínűbb. Gondolnunk kell
azonban idült interstitialis nephritis, uroepithelialis daganat és tuberculosis lehetőségére is.
1.6. Képalkotó vizsgálatok

Dr. Jakab Zsuzsa
1.6.1. Hagyományos radiológiai módszerek

A vese és a húgyhólyag natív felvétele az uropoeticus rendszer kontrasztanyag nélküli vizsgálatára szolgál. A
kontrasztanyagos röntgenvizsgálatok előtt natív felvétel elkészítése szükséges. A felvételeken megítélhető a
vesék helyzete, nagysága, alakja. Felismerhetők a vesék, az ureterek, a hólyag vetületében elhelyezkedő kóros
pozitív árnyékok (kő, meszesedés). Kőgyanús esetekben, főleg az ureterkövek kimutatásában ad a natív felvétel
fontos adatot. Jól alkalmazható a veseköves betegek nyomon követésére (a kövek méretének változása, új kövek
keletkezése). Értékelését sok esetben zavarja a béltartalom, a belek fokozott gázossága.
Kontrasztanyagos röntgenvizsgálatok
Kiválasztásos (intravénás és infúziós) urográfia. A modern diagnosztikus módszerek bevezetésével az urográfiás

vizsgálatok száma jelentősen csökkent. A képalkotó módszerek közül az urográfia a legalkalmasabb a vese
üregrendszerének finom morfológiai elváltozásainak megjelenítésére (idült gyulladás, tbc, üregképződés,
üregrendszeri tumor). A kontrasztanyag kiválasztódásának intenzitásából következtethetünk a vese működésére,
összehasonlíthatjuk a vesék működését. Az urográfiás felvételeken egészében ábrázolható a teljes húgyúti
rendszer. Látható a vesék alakja, helyzete, nagysága, az üregrendszerek tágassága, a kelyhek, a papillák
morfológiai képe, kóros elváltozásai, a fejlődési rendellenességek, az ureterek lefutása, a hólyag (8.16. ábra).
1205
8.16. ábra. Ureterkő, intravénás urográfia. A jobb vese üregrendszere tágult, halványabban telődik. A hólyag
fölött borsónyi, halvány, pozitív árnyék látszik az ureter distalis szakaszának vetületében (Dr. Székely Géza
felvétele, OGYK)
Javallata: fejlődési rendellenességek, idült fertőzéses folyamatok, tbc, sipolyképződés gyanúja, az elfolyási
zavarok helyének és okának megállapítása, ureterek kóros elváltozásai (kő, tumor, szűkület).
Nem végzünk urográfiát veseelégtelenségben, súlyos májkárosodásban, kontrasztanyag-érzékenység esetén,

thyreotoxicosisban, a terhesség első trimeszterében, renovascularis hypertonia kivizsgálásában, heveny
gyulladásban. A myeloma multiplex általában ellenjavallatnak tekinthető a gyakori következményes
veseelégtelenség miatt. A korszerű kontrasztanyagok használatakor az allergiás reakció ritka, de előfordulhat,
ezért fel kell készülnünk a szövődmények elhárítására.
Retrográd pielográfia és ureterográfia. A fertőzés és az iatrogen sérülések veszélye miatt, valamint az új

képalkotó módszerek elterjedése óta javallatuk köre csökkent.
1.6.2. Ultrahangvizsgálat
Az első képalkotó módszerként szerepel a klinikai gyakorlatban. A hólyag vizsgálatához jól telt állapot
szükséges, a retroperitoneum megítéléséhez éhgyomorra történik a vizsgálat.
Ultrahangvizsgálattal jól látható a vesék helyzete, alakja, nagysága, a parenchyma méretei pontosan mérhetők,
ábrázolódnak a hegesedések, kimutatható számos fejlődési rendellenesség. Az ultrahangvizsgálat pontos
morfológiai képet ad a vesékről, de csak hozzávetőleges adatot nyújt a vese működéséről. Láthatók a vese körüli
kóros folyadékgyülemek, tályogok. Biztonsággal megítélhető az üregrendszer tágassága (8.17. ábra) és az ott
elhelyezkedő kövek (összetételtől függetlenül), de a kelyhek és a pyelon morfológiai eltéréseinek pontos
megítélésére nem alkalmas. Az ultrahang érzékenysége és fajlagossága 90%-os a hydronephrosis kimutatásában.
Jól látható a vesében lévő térfoglaló folyamatok helyzete, nagysága. A módszerrel nagy biztonsággal
elkülöníthetjük a típusos cystákat és a szolid gócos folyamatokat. Jellegzetes a polycystás vese ultrahangképe. A
jó- és rosszindulatú szolid gócok biztonsággal nem különíthetők el egymástól, bár a színes Doppler segíthet az
elkülönítésben a rosszindulatú folyamatra utaló szerkezet kimutatásával (8.18a-b ábra). A színes Doppler
alkalmazása lehetőséget ad az anatómiai szerkezet és a vascularisatio egyidejű ábrázolására, a vese érszerkezete,
a thrombus jelenléte csaknem anatómiai pontossággal megjeleníthető. A retroperitoneum és a nagyerek
megítélését sok esetben zavarja a meteorismus és az elhízás.
1206
8.17. ábra. Üregrendszeri tágulat ultrahangképe. A vese centrális echócsoportján belül cystosus képletként
látszik a vesemedence. A tágulatot ureterkő okozta
8.18. a. ábra. a) Vesedaganat ultrahangképe; színes Doppler-vizsgálat. A vese alsó pólusában enyhén
echószegény szolid képlet látszik. A tumor széli részén kóros érszerkezet ábrázolódik. b) Vena cava inferior
thrombosis. A vesetumoros beteg vena cava inferiorán belül szolid képlet látható, amely thrombusra utal
8.18. b. ábra.
A színes Doppler lehetőséget ad az arteria renalis elzáródásának vagy szűkületének vizsgálatára is

renovascularis hypertonia gyanúja esetén.
Az ultrahangot a kórisme felállításához szükséges vesebiopszia vezérlésére is használjuk.
Idült gyulladásokban a vesekontúr egyenetlensége, a parenchyma elkeskenyedése, szerkezetének megváltozása,

méretének csökkenése figyelhető meg. Heveny pyelonephritis esetén a morfológiai kép nem kórjelző, a vese
nagyobb lehet, a parenchyma szerkezete változhat. Ultrahangvizsgálatra az elkülönítő kórisme szempontjából,
1207
illetve a szövődmények kimutatására van szükség (tályog, pyonephrosis). Tbc-s folyamatokban a vesében
észlelhető kóros meszesedés figyelemfelkeltő lehet. Nephrocalcinosis, medullaris szivacsvese (ún. renalis
tubularis acidosis) esetén kimutatható lehet a kóros meszesedés.
A veseelégtelenség hátterének tisztázásában az ultrahangvizsgálat szerepe jelentős. A heveny belgyógyászati

vesebetegségekben a vese nagyobb, a parenchyma szerkezete megváltozhat, de kimutathatjuk a zsugorvesét
vagy a polycystás vesét is. Ha üregrendszeri tágulatot látunk, az a vizeletelvezetés zavarára utalhat. Az
ultrahangvizsgálat feladata az akadály helyének és természetének kimutatása.
Az ureterek normális tágasság esetén nem láthatók, még a tágult ureter is sok esetben nehezen ábrázolható. Jól
vizsgálható betegben kimutatható lehet az ureterben elhelyezkedő kő.
Az átültetett vese vizsgálatában mind a hagyományos, mind a színes Doppler-vizsgálatnak fontos a szerepe.
Kimutathatók az üregrendszeri tágulat, a korai és késői műtét utáni szövődmények, a graft kóros működését
okozó tényezők. A veseátültetettekben számos esetben végzünk ultrahangvezérelt beavatkozásokat.
Telt hólyag mellett végzett ultrahangvizsgálattal jól láthatók a hólyagkövek, a fali növedékek, diverticulumok,
mérhető a fal vastagsága, a prostata mérete. Heveny cystitisben nincs szükség ultrahangvizsgálatra. A
hólyagdaganatok és a prostata kóros elváltozásainak pontosabb vizsgálatára az intracavitalis (intravesicalis,
transrectalis) módszereket alkalmazzuk.
Kontrasztanyagok alkalmazásával jobban ábrázolható az arteria renalis szűkülete, a vese vérellátási zavara,
biztonságosabban felismerhetők a tumoros folyamatok. A hólyagba töltött ultrahang kontrasztanyaggal a
vesicoureteralis reflux igazolható.
Az ultrahangvizsgálat fő javallatai: veseműködési zavarok (a vesék méretének meghatározása, a parenchymalis

szerkezeti eltérések kimutatása, elzáródás bizonyítása); intrarenalis térfoglaló folyamatok (szolid és cystosus
képletek elkülönítése, az erek tumoros érintettségének kimutatása); kőbetegség (kövek kimutatása, helyének
meghatározása); haematuria eredetének tisztázása; fejlődési rendellenesség gyanúja; deréktáji fájdalom okának
keresése; vese eredetű hypertonia gyanúja; átültetett vese vizsgálata; a húgyhólyag kóros elváltozásainak
gyanúja (tumor, kő, ürítési zavar, retenció mérése, prostata nagyságának meghatározása); intervenciós
radiológia (biopszia, cystaaspiráció, drenázs, percutan nephrostomia, transrectalis prostatabiopszia).
Az ultrahangvizsgálat előnye az urográfiával szemben az, hogy kontrasztanyag-érzékenység, terhesség esetén is

elvégezhető; a veseparenchyma szerkezete, méretei megítélhetők; az intrarenalis térfoglaló folyamatok pontosan
kimutathatók, a szolid és a cystosus képletek elkülöníthetők; a vese körüli kóros képletek is felismerhetők; a
negatív kövek is kimutathatók; érszerkezet vizsgálatára alkalmas; kismedencei térfoglaló folyamatok kimutatása
lehetséges.
Az ultrahangvizsgálat hátrányai az urográfiával szemben: a vesék működéséről csak durva adatot ad, az ureterek
és az üregrendszer morfológiája kevésbé pontos.
1.6.3. CT-vizsgálat
A natív CT-vizsgálat során jól látszanak a vesék, a környezetük, a retroperitonealis tér, a kismedencei szervek.
Jól ábrázolódnak a vese- és ureterkövek, a parenchyma meszesedése. Az elzáródást okozó kő, tumor, véralvadék
felismerhető és egymástól elkülöníthető. A vizsgálat nem függ a vese működésétől. A húgyúti kövek
kimutatásában nagyobb diagnosztikus pontosságú, mint a kiválasztásos urográfia. A mésztartalmú köveken
kívül a pozitív röntgenárnyékot nem adó urátköveket is ábrázolja. A beteg panaszainak egyéb okát is
kimutathatja. Kis adagú (low-dose) technikát alkalmazva a beteg sugárterhelése csökkenthető. Térfoglaló
folyamatokban lévő zsír kimutatására alkalmas (angiomyolipoma).
A spirális/több vizsgálófejes, gyors leképezési idejű CT-berendezések alkalmazása lehetővé teszi, hogy
kontrasztanyag bolus intravénás beadása után korai artériás, corticalis, parenchymás, vénás és üregrendszeri
fázist is ábrázoljunk, amelynek nagy a jelentősége a gyulladásos és a tumoros folyamatok felismerésében és
elkülönítésében. A kontrasztanyagos CT-vizsgálat a vesék működéséről ad tájékoztatást és segít a térfoglaló
folyamatok jellemzésében. A CT-urográfia a vesék, az ureterek és a hólyag célzott vizsgálatára kitűnő módszer:
a több vizsgálófejes, vékonyszeletes képalkotással a kiválasztási fázist ábrázolja. Haematuria esetén
üregrendszeri tumorok kimutatásában, fejlődési rendellenességek, gyulladásos elváltozások felismerésében, az
elzáródás okának, helyének felderítésében, műtét utáni állapotok vizsgálatában a kiválasztásos urográfiát ma
már számos esetben helyettesítheti.
1208
Spirális CT-vel nemcsak a vesék, hanem az ureterek is teljes hosszukban ábrázolhatók.
A CT-vizsgálat a legjobb módszer a vesetumorok kimutatására, ha az ultrahangvizsgálat negatív vagy

bizonytalan. Ultrahangvizsgálattal kimutatott tumorok esetén a CT-vizsgálat pontosítja az elváltozás
kiterjedését, nagyságát (8.19. ábra). Egyetlen vizsgálattal ábrázolja a daganatot, annak eredetét, környezet, a tok
beszűrődését, a nyirokcsomó- és májáttéteket, a csontpusztulást és érinváziót. A CT-vizsgálat alapvető a
daganatok stádiumbeosztásában.
8.19. ábra. Vesedaganat CT-vizsgálata, kontrasztos felvétel. Jobb oldalon jó kiválasztás, szabályos
veseszerkezet. Bal oldalon a vesében nagy kiterjedésű, eltérő kontraszthalmozású terime látszik, amely beszűri a
környezetét (Dr. Székely Géza felvétele, OGYK)
A nyirokcsomó érintettségekor a módszer fajlagossága viszonylag csekély, kóros nyirokcsomót a méret alapján
véleményez, azonban a normális méretű nyirokcsomókban lévő áttétet nem mutatja ki. A daganatok
helyzetének, méretének, üregrendszerhez való viszonyának pontos meghatározása, az áttétek kizárása CT-
vizsgálattal alapvető az egyre gyakrabban alkalmazott szervmegtartó műtétek előtt a műtét tervezéséhez. A CT
alapvető képalkotó módszer a daganatok stádiumbeosztásában.
A CT-felvételeken jól láthatók a gyulladásos folyamatok által érintett parenchymaterületek, azok kiterjedése, az
üregképződés, a környezeti reakció, folyadékgyülemek, tályogok. A CT-vizsgálattal jól ábrázolódnak a
hólyagdaganatok, a környezet beszűrtsége megítélhető.
A CT-angiográfia a vesét ellátó nagyobb erek állapotáról, a lumen változásairól, a térfoglaló folyamatok
erezettségéről tájékoztat. CT-angiográfiával vizsgálható a tumorthrombus (vena renalis, vena cava inferior, jobb
pitvar) pontos kiterjedése, amely a műtét szempontjából fontos. CT-angiográfia végezhető arteria renalis
aneurysma, dissectio, embolia, szűkület gyanúja esetén, az élő vesedonorok kivizsgálása során, az átültetett
vesék vascularis szövődményeinek kimutatására.
Élő donorok esetén a katéteres angiográfiát helyettesítheti.
CT-vizsgálat vezérlésével biopszia, punkció, drenázs végezhető, ha UH-vizsgálattal nem lehetséges.
A CT-vizsgálat javallatai: vese térfoglaló folyamatának gyanúja, ha az előző vizsgálatok nem voltak
eredményesek; tumor stádiumának megállapítása; nephrectomia után nyomon követés, kiújulás kimutatása;
szövődményes cysták és rosszindulatú tumorok elkülönítése, angiomyolipomák kimutatása a zsír érzékelése
alapján, retroperitonealis kóros folyamat (tumor, fibrosis, vérzés, gyulladás, nyirokcsomó) kimutatása (UH-gal
nehezen hozzáférhető); traumás és műtét utáni elváltozások (haematoma, tályog, urinoma, idegen test)
kimutatása; gyulladásos elváltozások kiterjedésének, szövődményeinek vizsgálata; arteria renalis szűkületének
gyanúja; ureterdaganat, -kő gyanúja; hólyagtumorok stádiumbeosztása.
A CT-vizsgálat hátrányai: viszonylag drága; nehezebben hozzáférhető, mint az UH-vizsgálat; sok esetben
kontrasztanyag adására van szükség, érzékenység esetén nem végezhető; sugárterheléssel jár; az üregrendszer
finomabb elváltozásait nem ábrázolja pontosan.
A beteg megfelelő hidráltsága csökkentheti a kontrasztanyag vesekárosító hatását.
1209
1.6.4. Mágneses magrezgés (MRI)-vizsgálat

Az MRI-vizsgálat leggyakoribb javallata a vesetumorok érrendszeri terjedésének, infiltrációjának pontos
feltérképezése.
A tumorthrombusok kiterjedésének megállapítására az MRI-angiográfia a legjobb eljárás.
Az MRI-angiográfiás módszerek nagy szerepet játszanak a veseerek megítélésében.
A kontraszterősítéses MRI-angiográfia érzékenysége és fajlagossága 90% körüli az arteria renalis jelentős

szűkületének kimutatásában. Az MRI-angiográfia képi felbontása kissé elmarad a CT-angiográfiához képest,
ezért a szegmentális artériák szűkületét és a fibromuscularis dysplasia morfológiai jegyeit rosszabbul ábrázolja.
A meszes plakk képződése zavarja a lumen pontos ábrázolását.
A renovascularis betegségben sokszor csökkent a vese működése, ezért előnyös, hogy az MRI-angiográfiához
nem kell jódos kontrasztanyagot adnunk. A gadolíniumtartalmú kontrasztanyagok kevésbé károsítják a vesét. A
vizsgálati idő hosszabb a CT-angiográfiához képest.
Az MRI-vizsgálat segít a tumorok környezetre való terjedésének, nyirokcsomóáttéteinek megítélésében, a

tumorok és a gyulladásos folyamatok elkülönítésében. A vizsgálat közvetlen multiplanaris ábrázolást tesz
lehetővé, amellyel a tumor kiterjedése, intra- és extrarenalis terjedése megállapítható.
A több vizsgálófejes CT- és az MRI-vizsgálat pontossága közel azonos a tumorok stádiumának

meghatározásában. Az N stádium vizsgálatában az MRI kissé megbízhatóbb.
Alkalmazható még az MRI-vizsgálat a kis, gócos elváltozások jellemzésére, elsősorban a zsírt tartalmazó
tumorok elkülönítésére, az atípusos cysták igazolására, tumor kizárására. Az intravénás MRI kontrasztanyag
adása segíti a gócok jobb ábrázolását, pontosabb jellemzését.
A veseüregrendszer, az ureter és a hólyag ábrázolását teszi lehetővé az MRI-urográfia. A statikus MRI-

urográfiához intravénás kontrasztanyag adása nem szükséges, erősen T2 súlyozott felvételeken a vizelet erős
jelet ad, ezért a vizeletelvezető rendszer jól megjeleníthető. A dinamikus MRI-urográfia gadolíniumtartalmú
intravénás kontrasztanyag felhasználásával történik, T1 súlyozott felvételeket készítenek. Koronális síkban
ábrázolható az üregrendszer, az ureterek és a hólyag, az urográfiás felvételekhez hasonlóan.
Az MRI-urográfia pontossága a CT-urográfiához hasonló az elzáródással járó kórképek vizsgálatában. Rossz

veseműködés, ureterelzáródás esetén, ha egyéb képalkotó módszerek nem alkalmazhatók, hasznos segítséget
nyújt.
Gyorsan fejlődő kutatási terület különleges MRI-technikák kidolgozása funkcionális vizsgálatok végzésére. Az
új módszerek lehetőséget adnak a vesékről külön-külön funkcionális és anatómiai adatok nyerésére, a
veseműködés változásainak, a vese vérátáramlásának, oxigénellátottságának megfigyelésére (perfúziós
képalkotás, MRI-spektroszkópia, diffúziós MRI-vizsgálatok).
A kontrasztanyag alkalmazása lehetőséget ad a vese működésének vizsgálatára, megállapítható a kiválasztó

működés és a vérátáramlás mértéke.
A vizsgálatra akkor kerül sor, ha az UH- és a CT-vizsgálat eredménye bizonytalan, vagy a beteg
kontrasztanyaggal szembeni érzékenysége miatt a CT-vizsgálat nem végezhető el.
Gyermekek, fiatal betegek, terhesek esetében, valamint akkor, ha a vizsgálatok többszöri megismétlése
szükséges, az MRI-vizsgálat előnyösebb, mert nem jár sugárterheléssel.
Az eljárás költséges és napjainkban még korlátozottan hozzáférhető, ezért az egyéb vizsgálatokkal megoldható
esetekben alkalmazzuk.
Az MRI előnyei: nincs ionizáló sugárzás; a jódos kontrasztanyaggal szembeni érzékenység esetén is
elvégezhető; bármilyen síkban készíthetünk jó minőségű felvételt; kiváló a lágyrész-felbontás; az erek
kontrasztanyag adása nélkül is ábrázolhatók; intravénás kontrasztanyag adásával dinamikus vizsgálat végezhető.
1.6.5. Angiográfia
1210
A hasi aortográfia és az arteria renalis szelektív angiográfiája invazív eljárás, elvégzésük akkor indokolt, ha
eredményétől a műtét javallata vagy a tervezett műtét végrehajtásának módja függ.
Legtöbb esetben a CT/MRI-angiográfia helyettesítheti, ritkán alkalmazzuk.
A veseartériák közvetlen kontraszttöltése nagy tumorok esetében a daganat operabilitásának, kiterjedésének

megítélését, kis daganatoknál a szervmegtartó műtétek tervezésekor collateralis keringés, érvariációk műtét
előtti felderítését szolgálja.
Szerepet játszik a tumorok palliatív kezelésének vezérlésében, az embolisatiós beavatkozásokban.
1.6.6. Izotópdiagnosztika
A két vese működésének megítélésében a dinamikus és statikus veseszcintigráfia, radiorenográfia van a
segítségünkre.
A vese vérátfolyása, az esetleges renovascularis hypertensio, a két vese működésének összehasonlítása egy-
vagy kétoldali vesebetegségben a műtét javallatának mérlegelésekor, vagy az átültetett vese állapota
kamerarenográfiával eredményesen vizsgálható, de lehetséges a reflux megítélése is. A diuretikus renográfia
segít a működésbeli és organikus eredetű üregrendszeri tágulat elkülönítésében. A statikus veseszcintigráfia a
vese morfológiai megítélését, a működőképes parenchyma kimutatását szolgálja.
Az izotóprenográfia javallatai: röntgenológiailag „néma‖, vagy kisebb vese maradék működésének vizsgálata;
ismeretlen eredetű, károsodott veseműködés fokának meghatározása; veseartéria szűkületének gyanúja; a
vizeletelfolyás zavara esetén a pangás mértékének megítélése, a folyamat súlyosbodásának ellenőrzése; műtét
után a veseműködés változásának követése; veseátültetést követően a veseműködés vizsgálata; vesicoureteralis
reflux gyanúja; szűrővizsgálat a veseműködés megítélésére.
1.7. Vesebiopszia
Dr. Tislér András
A szövettani kórisme a biopszián alapul. A vesebiopszia tájékoztat az elváltozások aktív vagy idült jellegéről,
segíthet a kórjóslat megítélésében, és hozzájárulhat a megfelelő kezelés kiválasztásához. Ezek mind a natív,
mind az átültetett vesén végzett biopsziára érvényesek.
A vesebiopszia javallata az előtérben álló klinikai képtől függ (8.1. táblázat). Izolált glomerularis
haematuriában, amelyben leggyakrabban vékony basalis membrán megbetegedés, IgA-nephropathia vagy
Alport-szindróma áll a háttérben, a biopsziát csak romló veseműködés vagy fokozódó proteinuria esetén
indokolt elvégeznünk. Tünetszegény proteinuriában (< 1–2 g/nap), amelynek a hátterében leggyakrabban jó
kórjóslatú membranosus glomerulonephritis, fokális sclerosis, minimal change glomerulopathia, hypertensiv
nephropathia vagy mesangialis proliferáció áll, a biopszia elvégzése nem indokolt. Nephrosis szindrómában –
amelyet nem diabetes, amyloidosis vagy myeloma okoz – a biopsziára gyakorta szükség van, mert annak az
eredménye (pl. membranosus glomerulonephritis, fokális szegmentális sclerosis, minimal change
glomerulopathia, lupus) a kezelést és a kórjóslatot jelentősen befolyásolhatja. A glomerulonephritis szindróma
és a gyors lefolyású veseelégtelenség szindróma hátterében álló lehetséges okok (pl. fertőzés utáni
glomerulonephritis, membranoproliferatív glomerulonephritis, ANCA-pozitív vasculitis, Goodpasture-
szindróma, lupus, cryoglobulinaemia) és az ettől függő kezelés szükségessé teszik a biopszia elvégzését. Idült
veseelégtelenségben, főleg akkor, ha az ultrahangkép alapján a vesék kisebbek, keskeny parenchymával, a
vesebiopsziát nem végezzük el. Ennek oka részben az, hogy ilyenkor a szövődmények száma gyakoribb,
részben pedig az, hogy a szövettani képen leggyakrabban csak heges, scleroticus, visszafordíthatatlan
elváltozásokat mutató glomerulusok láthatók. Heveny veseelégtelenségben, a prae- és postrenalis okok kizárása
után a biopszia elsősorban akkor szükséges, ha glomerularis vagy érrendszeri (pl. vasculitis, haemolyticus
uraemiás szindróma) betegség gyanúja merül fel. Akkor, ha típusos akut tubularis necrosisban a veseműködés
nem javul 3–4 hét után, és nem merült fel a tubularis necrosist megnyugtatóan magyarázó ok (pl. etilénglikol-
mérgezés, rhabdomyolysis), a biopszia szintén elvégzendő.
8.1. táblázat - 8.1. táblázat. A vesebiopszia javallatai
1. Izolált enyhe haematuria (romló veseműködés, fokozódó proteinuria)
1211
2. Enyhe (< 1-2 g/die) proteinuria (romló veseműködés, fokozódó proteinuria)
3. Nephrosis szindróma
4. Akut glomerulonephritis szindróma
5. Gyors, progresszív veseelégtelenség
6. Akut veseelégtelenség (ha az akut tubularis necrosis nem egyértelmű, illetve nem javul)
7. Ismeretlen eredetű krónikus veseelégtelenség (kivéve kis, heges vesék, kreatinin > 250–350 umol/l)
8. Transzplantált vese kóros működése
A vesebiopszia UH-vezérléssel, helyi érzéstelenítésben történik, típusosan a bal vese alsó sarkából, automata
biopsziás tű segítségével. Laparoszkópos vagy feltárásban végzett biopsziára csak nagyon ritkán kerül sor. Az
utóbbi időben kifejlesztett transjugularis vesebiopsziát fokozott vérzésveszély és együttes máj- és vesebetegség
esetén lehet végezni.
A percutan vesebiopszia elvégzésének abszolút ellenjavallata közé tartozik a nem megfelelően beállított magas
vérnyomás, véralvadási zavar, a hydronephrosis, aktív renalis vagy perirenalis fertőzés, többszörös kétoldali
vesecysta vagy -tumor és az együttműködésre képtelen beteg. A szoliter vese percutan biopsziája csak a várható
előny gondos mérlegelése után javasolható.
A vesebiopszia klinikailag legfontosabb lehetséges szövődménye a vérzés. A vért tartalmazó vizeletlelet, illetve
1–2 cm-es subcapsularis haematoma gyakran előfordul, klinikai jelentőség nélkül. A transzfúzióra szoruló,
perirenalis haematomát okozó vérzés gyakorisága kisebb mint 1%. További szövődményként esetleg
arteriovenosus sipoly és fertőzés fordulhat elő. A jelentős szövődmények 90%-a 24 órán belül jelentkezik, így a
biopsziát követően a betegeket legalább 1 napig ellenőriznünk kell.
Irodalom
1. Davison, A.M., Cameron, S., Grunfeld, J.P.: Oxford Textbook of Clinical Nephrology. Oxford University
Press, 2005.
2. Eknoyan, G., Hosteter, T.: Proteinuria and other markers of chronic kidney disease: A position statement of
the National Kidney Foundation (NFF) and the National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney
Diseases (NIDDK). Am J Kidney Dis. 2003, 42; 617.
3. Fráter L. (szerk.): Radiológia. Medicina Kiadó, Budapest, 2004.
4. Greenberg, A.: Primer on Kidney Disease. National Kidney Foundation. Elsevier Saunders, 2005.
5. Kakuk Gy. (szerk.): Klinikai nephrologia. Medicina Kiadó, Budapest, 2004.
6. Magasi P. (szerk.): Korszerű uroradiológia. Medicina Kiadó, Budapest, 1997.
7. Nikken, J.J., Krestin, G.P.: MRI of the kidney-state of the art. Eur. Radiol., 2007, 17; 2780–2793.
8. Rosivall L., Kiss I. (szerk.): Nephrologia. Elmélet és klinikum, dialysis, transplantatio. Medintel Könyvkiadó,
Budapest, 2003.
9. Van Der Molen, A.J., Cowan, N.C., Mueller-Lise, U.G. et al.: CT urography: definition, indications and
techniques. A guideline for clinical practice. Eur. Radiol., 2008, 18; 4–17.
2. A folyadék- és elektrolit-háztartás zavarai

2.1. Oliguria, anuria, polyuria
1212
A 24 óra alatt ürített vizelet mennyisége egészséges egyénben kb. 500–2000 ml között változik aszerint, hogy
milyen a só- és vízfelvétel, illetve a perspiratio insensibilis (a bőrön át és a kilélegzett levegővel veszített
vízmennyiség). A fajsúly 1,001–1,030 kg/l közötti, csökkent, ha extracelluláris hyposmosis és növekedett, ha
hyperosmosis áll fenn. Polyuriáról beszélünk, ha a 24 órás vizeletmennyiség nagyobb mint 3000 ml. 500 ml
alatt oliguria, 100 ml alatt anuria áll fenn. Teljes az anuria, ha a beteg egyáltalán nem ürít vizeletet. Az oligo-
anuria okait az 1.13. és az 1.14. táblázat foglalja össze.
2.1.1. Oligo-anuria akut vese-elégtelenségben

Három oligo-anuriát kiváltó okcsoport különböztethető meg: praerenalis, postrenalis és renalis oligo-anuriák.
Praerenalis oligo-anuriákban a veseparenchyma nem beteg, de a vesék vérellátása és ennek következtében a
glomerularis filtrációs ráta (GFR) kritikus mértékben csökken. A háttérben dehydratio, vagy más (pl. cardialis)
eredetű perctérfogat- és következményes vérnyomáscsökkenés áll. A vérnyomás csökkenése miatt a veseerek
összehúzódnak és a csökkent GFR mellett még képzett kevés filtrátum a tubulusokban felszívódik. Így például
az ureakoncentráció meredeken nő a vérben, míg a kreatininszint kevésbé, mert bár kevésbé filtrálódik, de nem
szívódik vissza. Praerenalis oliguriában ezért nagy az urea/kreatinin hányados. A kis mennyiségű vizelet Na+-
koncentrációja is csökkent (< 15 mmol/l), mert a hypotonia másodlagos hyperaldosteronismust vált ki.
Ha az okot nem sikerül időben kezelnünk, akkor a veseszövet rossz vér- és oxigénellátása miatt sérül a
parenchyma (először a külső velő állománya) és az eredetileg praerenalis oligo-anuria renalis formába alakul át.
Az ekkor – késve – adott folyadékpótlás az oligo-anuriát már nem szünteti meg, sőt, a hyperhydratatio veszélye
is fennáll.
Postrenalis oligo-anuria akkor alakul ki, ha a képzett vizelet elfolyásának és ürítésének akadálya van. Kétoldali
ureterelzáródás (pl. kétoldali kő), daganat, az ureterszájadékok beszűrődése a hólyagfalban, vagy férfiakban
például gyakran prostatahypertrophia okozhatja. Előfordulhat, hogy csak az egyik oldal záródik le, és a másik
oldali elfolyás, az ún. reno-renalis reflex (pyelo-ureteralis spasmus) révén áll le. Urethraelzáródás és a
hólyagürítés idegrendszeri zavarai (pl. gerincvelői harántlaesio, apoplexia) is postrenalis oligo-anuriát
válthatnak ki.
Renalis az oligo-anuria akkor, ha kizárhatók a prae- és postrenalis okok és igazolható a veseparenchyma

betegsége. Gyakori a vesék ischaemiás vagy toxikus eredetű sérülése. A működési zavar elsődleges oka ilyenkor
nem a glomerularis, hanem a tubularis állomány sérülése. Az epithelsejtek necrosisa tubularis törmeléket képez,
tubularis elzáródás alakul ki. Ehhez adódik a filtrátum kóros rediffúziója a sérült tubulusfalon át. Nephritisekben
a glomerulus károsodása, vagyis a GFR kritikus csökkenése játssza az elsődleges szerepet.
A renalis oligo-anuria kialakulhat gyógyszerek által kiváltott interstitialis nephropathiákban (pl. methicillin,
rifampicin, cisplatin), sepsisben, eclampsia nyomán, rhabdomyolysis, haemolysis, paraproteinaemia,
hyperurikaemia, vagy például hypercalcaemia miatt.
A krónikus veseelégtelenséget is leggyakrabban oligo-anuria kíséri, de ezt rendszerint hosszabb-rövidebb ideig

polyuria előzi meg. Ebben az ún. kompenzatorikus polyuriás időszakban a maradék nephronok
filtrációs/visszaszívás egyensúlya (normálisan a filtrátum több mint 99%-a visszaszívódik) a filtráció irányába
billen. Közben hyposthenuria is megjelenik, a vese koncentrálóképessége csökken. Ennek az a magyarázata,
hogy a tubularis állomány (főként a felszálló vastag szegmentumok) sérülése miatt nem épül fel a medullaris
hyperosmolaritas. A nephronállomány további pusztulása nyomán először pseudonormouria, majd oligo-anuria
jelenik meg.
2.1.2. Polyuria
Extrarenalis a polyuria elsődleges polydipsiában és ADH-hiány miatt fennálló diabetes insipidusban
(másodlagos polydipsia). A vizelet fajsúlya ezekben a kórképekben kicsi, mennyisége 5–20 liter lehet naponta.
Az elsődleges és másodlagos polydipsia sóterheléssel vagy vízmegvonással (ADH-hiányban veszélyes)
különíthető el. Elsődleges polydipsiában sóinfúzió nyomán az extracelluláris ozmolaritás növekszik, fokozódik
az ADH-szekréció és csökken a vizeletmennyiség. Ha az ADH hiányzik, a sóinfúziónak ez a hatása elmarad,
sőt, a mérséklődő hypovolaemia nyomán a polyuria fokozottá válik. Az ADH-hiány hátterében hypophysis
hátsó lebenyi, vagy diencephalon betegség állhat (vérzés, tumor, trauma). Polyuria figyelhető meg átmeneti
jellegű migrénes roham, asthmás roham, vagy paroxysmalis tachycardia szűnése után.
Renalis eredetű polyuria jelenik meg az ún. nephrogen diabetes insipidusban. Az ADH-képzés ép, de hatására a
vese működése nem változik meg. Ritka a vazopresszin V2-es receptorának veleszületett zavara (X-
1213
kromoszómához kötött autoszomális recesszív öröklésmenet), gyakoribb a különféle vesebetegségekben

kialakuló nephrogen diabetes insipidus. Ezen, a vesebetegségek előrehaladott stádiumában megjelenő
hyposthenuriát értjük. A vese csökkent koncentrálóképessége ugyanis ilyenkor nem ADH-hiány, hanem – az
egyre csekélyebb mértékű medullaris hyperosmosis – a renalis ADH-rezisztencia miatt áll fenn. Bár a GFR is
csökkent, de a tubularis ADH-rezisztencia miatt a vizeletmennyiség fokozódik.
Polyuriát válthat ki a lithiumkezelés, a tartós hypokalaemia és hypercalcaemia. Valamint a glycosuria

(ozmotikus diuresis) is, amelyhez másodlagos polydipsia társul. A polyuria okait az 1.15. táblázat foglalja össze.
2.1.3. Oedema
Az oedema az interstitialis tér folyadéktartalmának fokozódása. E tér folyadéktartalma akár 5 literrel is
megnövekedhet, mielőtt láthatóvá válna. Ennyi folyadékot ugyanis az interstitium – mint egy száraz szivacs –
megköt anélkül, hogy térfogata nőne. Ha az oedema a hasüregben szaporodik fel, akkor ascitesről, ha a
pleuraűrben, akkor hydrothoraxról beszélünk.
Az oedema lehet helyi vagy általános. Az arc, főként a szemhéj, az ajkak, valamint a kézfej és a lábfej dorsalis
oldalának, a scrotumnak, valamint a nagyajkaknak az oedemáját a régiók lágy bőr alatti kötőszövetének
szerkezete magyarázza. A bőr oedemás eredetű duzzanatára utal az, ha az ujjbenyomat helyét pár percig
megtartja. Lábfej- (és ezzel együtt leggyakrabban lábszár-) oedema jele az, ha a beteg arra panaszkodik, hogy
estére nehéz cipőt húznia, vagy hogy megmarad a zokni gumijának helye.
Oedemát kóros intravascularis-interstitialis folyadékmozgás okoz és tart fenn. E két tér közötti
folyadékegyensúlyt a Starling-erők tartják fenn. A capillarisokban fokozódó hidrosztatikus nyomást vénás
pangás (pl. szívelégtelenség), vagy artériás értágulat (pl. értágító hatású gyógyszerek) válthatja ki. A filtráció
fokozódik változatlan hidrosztatikus, de csökkent kolloid ozmotikus nyomás mellett is (pl. hypalbuminaemia).
Változatlan Starling-erők mellett akkor képződik oedema, ha a capillarisok áteresztőképessége nő. Fertőzés,
gyulladásos folyamat, allergiás reakció, vagy például szöveti oxigénhiány okozza. A gyulladásos eredetű
oedemás bőrterület piros, meleg, esetleg fájdalmas és az ujjbenyomatot kevésbé tartja meg.
Az interstitialis folyadéktérfogat növekedését okozzák a perctérfogat csökkenésével járó ún. effektív artériás
hypovolaemia (pl. cirrhosis hepatis, nephrosis szindróma), a veseműködés csökkenése (veseelégtelenség), a
renin-angiotenzin-aldoszteron (RAAS) rendszer aktivációja, a fokozott ADH-elválasztás, a fokozott
endothelinszintézis és a csökkent atrialis natriuretikus peptid (ANP), valamint az agyi (brain) natriuretikus
peptid (BNP) képzése vagy hatása.
2.1.4. Hypovolaemia
Valódi hypovolaemia áll fenn, ha a szervezet összvíztartalma csökkent. Akkor alakul ki, ha a víz- és a sófelvétel
kisebb, mint a renalis és az extrarenalis só- és vízleadás együttes mennyisége. Idült hypovolaemiában már
egyensúlyban van a leadás és a bevitel.
2.1.5. A testnedvek fokozott vesztése által kiváltott hypovolaemia

Kórok és kóreredet. Hormonhiányos állapotok. Hypovolaemiához az antidiuretikus hormon (ADH), vagy az
aldoszteron hiánya vezet. Kezeletlen diabetes insipidusban a hypovolaemia tünetei mellett a hypertoniás
(hyperosmoticus) encephalopathia tünetei ismerhetők fel, ha a beteg nem tudja folyamatosan pótolni
vízveszteségét. Ez naponta akár 10–20 liter is lehet. Addison-kórban a vese kevesebb sót tart vissza, ezért a
vízvisszatartás is csökken. Az aldoszteronhiány másik fő oka a hyporeninaemia (pl. interstitialis nephropathiák).
Renalis folyadékvesztés. Fokozott folyadékvesztést okoznak azok a vesebetegségek, amelyek elsősorban a

tubularis működést károsítják és ezáltal csökkentik a filtrált folyadék visszaszívódását. A renalis tubulopathiák a
hypovolaemia mellett hyperkalaemiát és acidosist is okoznak, mert egyidejűleg csökken a K+- és H+-elválasztás
(valamint a HCO3–-generáció) is. Hypovolaemiához vezethet a nem elektrolit természetű anyagok (pl. cukor,
ketontestek, mannitol, glycerol) ürülése a vizelettel. Ez jelenik meg diabeteses hyperosmoticus comában,
diabeteses ketonuriában, urea-diuresis során (pl. égési sérülés), illetve mannitollal, vagy glycerollal végzett agyi
dehidráló kezelés mellékhatásaképpen.
Extrarenalis folyadékvesztés. Bőséges verejtékezés (pl. láz megszűnése, magas külső hőmérséklet),
hyponatraemiás folyadékvesztést jelent, ennek nyomán extracelluláris hyperosmoticus hypovolaemia alakul ki.
1214
Az extracelluláris hypovolaemiát és hyperosmosist az intracelluláris térből kiáramló víz csökkenti. Égési

sérülésben a plazma- és az interstitialis folyadékvesztés jelentős extracelluláris hypovolaemiával jár.
Gyomor-bél betegségekben az emésztőrendszerben fiziológiásan jelen lévő 8–10 liter extracelluláris folyadék
egy része vész el. Hányás után hypochloraemiás alkalosis, hasmenés után – jórészt a pancreasnedv nagy HCO3-
tartalma miatt – hyperchloraemiás acidosis mutatkozik a hypovolaemia mellett.
A hypovolaemia klinikai jelei. A klinikai jeleket az artériás rendszer alultöltöttsége határozza meg. A tünetek
súlyossága függ a folyadékveszteség ütemétől, és attól, hogy milyen testfolyadékról van szó. Jellemző a felkelés
utáni gyengeségérzés, tachycardia, súlyosabb esetben akár collapsus. Kisgyermekkorban a nyálkahártyák
szárazsága és a bőr turgorának csökkenése tapasztalható, felnőttkorban ezek a jelek hiányoznak.
Akut vérvesztés (~1 liter) collapsushoz, vérnyomáscsökkenéshez vezet, ha ez tartós, akkor oliguria is kialakul
(praerenalis). A hematokritérték változatlan maradhat, ha az ilyenkor egyébként aktiválódó interstitialis-
intravascularis irányú folyadékmozgás még nem érezteti hatását. Ha igen, akkor a vérzést hematokritcsökkenés
kíséri és a hemodilúció egyben a hypovolaemia részleges szűnését is jelzi. Ha az 1 literes veszteség nem vér,
hanem pl. bélnedv, akkor hemodinamikai változások nem mutatkoznak. A hypovolaemia tüneteinek
megjelenése jelentősen függ attól is, hogy mennyire épek a kompenzációs mechanizmusok. Jelentkezik-e
tachycardia és ez mennyire viseli meg a szív oxigénellátását? A diastole rövidülése ugyanis a koszorúér-
keringés romlásához és az ischaemia tüneteinek megjelenéséhez vezethet. A hypovolaemiában
kompenzációszerűen fokozódó szívműködés elmaradhat cardiomyopathiában, vagy pericardialis tamponád
miatt. Elégtelen lehet a reaktív szimpatikus neurohumoralis aktiváció is, például tartós ágynyugalom után,
autonóm neuropathiában (pl. diabetes mellitusban), vagy antihypertensiv gyógyszerek szedése során.
Kórisme. Hypovolaemiában a bőr hűvös, a pulzus szapora, a vérnyomás és a vizeletmennyiség csökken. A

diastolés nyomás 10 Hgmm-es csökkenése észlelhető fekvőből álló testhelyzetbe kerülés során.
Hypovolaemiában már akkor alacsonyabb a perctérfogat, amikor a vérnyomás még normális. Az éknyomás
normális maradhat, mert hypovolaemiában venoconstrictio is kialakul. Ezért az infúziós kezelést nem kell
felfüggesztenünk az éknyomás emelkedése miatt. Ez ugyanis, a venoconstrictio későbbi megszűnése nyomán
normálissá válik. A laboratóriumi eredmények közül a növekedett urea/kreatinin hányados jelzi a
hypovolaemiát, de a frakcionalis Na+-ürítés is csökken (ürített/filtrált Na+ < 0,01).
Kezelés. Az intravascularis térfogat normálissá tétele a kezelés célja. Öt százalékos glükózoldat 1 literével
például csak 100 ml-es vértérfogat-emelkedést lehet elérni, mert a cukor metabolizálódik, a víz pedig az
összvíztérben (kb. 40 liter) oszlik el. Ezért ezt az infúziót csak hypernatraemiás hypovolaemiában (pl. diabetes
insipidus, verejtékezés) adjuk. A hypovolaemiás betegeket fiziológiás sóoldattal kezeljük. Egy liter fiziológiás
NaCl infúziója után a vértérfogat kb. 300 ml-rel nő, mert a plazmatér kisebb, mint az interstitialis tér és a
sóoldat e két rendszerben oszlik el. Kolloid oldatot adunk, ha az intravascularis teret kívánjuk feltölteni, például
égési sérülésben, amikor a plazmafehérje-veszteség nagy, vagy a hypovolaemia más előrehaladott formáiban,
amikor keringési shock fenyeget. A kolloid infúzió értékét csökkenti az, hogy rendszerint gyorsan (órák alatt)
metabolizálódik. A hypovolaemia hatékony és drága, és nem is teljesen veszélytelen kezelési formája a
transzfúzió. Rendszerint mosott vörösvérsejt transzfúziót adunk egyidejű krisztalloid infúzióval. Teljes vér
transzfúziójára ritkán kerül sor, például jelentős vérzés utáni keringési shockban.
2.1.6. Növekedett vagy változatlan összvíztartalom mellett kialakuló

intravascularis hypovolaemia
Erre az eltérésre az a jellemző, hogy a keringő vértérfogat csökken változatlan vagy fokozott interstitialis
térfogat mellett. Vénás pangás, a capillaris rendszer hypoxiás vagy toxikus károsodása váltja ki. Tachycardia,
oliguria, azotaemia és a frakcionalis Na+-ürítés csökkenése tapasztalható. Szívizominfarctusban a szív
megromlott pumpaműködése miatt a vénás vér csak elégtelen sebességgel jut át az artériás rendszerbe.
Sepsisben és májcirrhosisban az érrendszert (artériák és vénák) értágító hatás éri (pl. nagy vascularis nitrogén-
monoxid-szintézis). Előfordulhat azonban értágító gyógyszer túladagolása nyomán is. Más esetekben a capillaris
permeabilitás súlyos fokozódása, vagy a fenti mechanizmusok együttese áll az állapot hátterében. Egyszerre
adunk húgyhajtót, az érpályát feltöltő és ezzel a veseműködést gyorsan javító infúziós kezelést.
Figyelemmel kell kísérnünk a beadott és ürített folyadéktérfogatok nagyságát. A „túltöltés‖ lehetősége mindig
fennáll, ezt a pulmonalis capillaris éknyomás fokozódása, vagy a tüdők basisa felett megjelenő nedves
szörtyzörejek jelzik.
2.1.7. Hypervolaemia
1215
A szervezet összvíztartalmának és – rendszerint – kicserélhető Na+-tartalmának fokozódásával járó

betegségekben alakul ki hypervolaemia. Bizonyos – nem ritka – esetekben az összvíz- és a kicserélhető Na+-
tartalom fokozódása az artériás rendszerben lévő vérmennyiség csökkenésével társul (pl. szívelégtelenség,
nephrosis szindróma, májcirrhosis).
A hypervolaemiák egy részében növekedett capillaris hidrosztatikus nyomás, a plazma csökkent onkotikus
nyomása, vagy ezek együttese a jellemző. Plazma ultrafiltrátum hagyja el az érpályát, ez pedig – az átmeneti
hypovolaemia révén – fokozza a renalis Na+- és vízvisszatartást. A plazma onkotikus nyomásának csökkenése
generalizált oedemát okoz.
Hormonális eredetű hypervolaemia. Elsődleges hyperaldosteronismusban fokozott renalis Na+- és

vízvisszatartás alakul ki következményes extracelluláris és intravascularis hypervolaemiával, a vérnyomás
növekedésével. A szérum Na+-koncentrációja nem változik, vagy csak enyhén növekszik, csökken viszont a
K+-koncentráció és metabolikus alkalosis jellemző. Oedema ritkán látható, mert egyensúly van a visszatartott és
ürített Na+ és vízmennyiség között. SIADH (syndrome of inappropriate ADH) főként daganatos és gyulladásos
betegségekben jelenik meg. A nagyfokú vízvisszatartás hyponatraemiát idéz elő, ehhez oedemaképződés és
hypertonia nem társul.
Súlyos vesebetegségekben csökken a GFR és ennek következtében a diuresis, ezért – változatlan vízfelvétel
mellett – oedema és intravascularis hypervolaemia alakul ki. Heveny nephritisben már a GFR csökkenése előtt
oedema jelentkezhet, amelynek kialakulási módja nem ismert.
Kórisme és kezelés. A hypervolaemia felismerése a kórtörténeti adatok mellett az oedema, a magas szisztémás
vérnyomás, a vénák teltsége, a szérum elektrolitösszetétele, a vizeletmennyiség, a mellkasröntgen és az EKG
alapján történik. A kezelés alapját kóroktól függően a vízhajtó kezelés, illetve a só- és vízfelvétel korlátozása
jelenti.
2.1.8. Hyponatraemia
Hyponatraemia áll fenn, ha a plazma [Na+]-ja kisebb mint 135 mmol/l. Ez 280 mosm/kg alatti ozmolaritásnak
felel meg. Terhességben a [Na+] normális értéke 5 mmol/l-rel, az ozmolaritás 10 mosm/kg-mal a nem terhesek
normális értéke alatt van. A hyponatraemia rendszerint együtt jár hypoosmolaritással, de fontos kivételek is
vannak (8.2. táblázat).
8.2. táblázat - 8.2. táblázat. A valódi és látszólagos hypoosmolarítas elkülönítése
Állapot Mért szérum-Na* Szérumozmolaritás
Valódi hypoosmolaritas ↓ ↓
Hyponatraemia extracelluláris ↓ →
hyperosmolaritással
↓ ↑
Hyperglykaemia
Mannitolinfúzió
Normonatraemia → ↑
hyperosmolaritással
→ ↑
Ethanol
→ ↑
Etilénglikol
→ ↑
Methanol
Izopropil-alkohol
Pseudohyponatraemiák ↓ →
1216
Hyperproteinaemia ↓ →
Hyperlipidaemia
Jelmagyarázat: ↓ csökken; ↑ nő; → normális.
A valódi hyponatraemiának három oka lehet: a) vízmérgezés; b) intravascularis hypovolaemia („effektív‖

intravascularis hypovolaemia); c) fokozott antidiuresis, az ún. SIADH-betegségcsoport.
Vízmérgezés akkor következik be, ha a vízfelvétel meghaladja a vese vízürítő (hígító-) képességét. Ha a GFR
normális, a naponta kiüríthető víz kb. 14 liter (a GFR 10%-a). Ez az a frakció, amely ADH hiányában nem
szívódik vissza a gyűjtőcsatornából. Elsődleges polydipsiában előfordulhat 14 liternél nagyobb napi vízfelvétel
és következményes vízmérgezés. Ennél lényegesen kisebb vízfelvétel is vízmérgezést okozhat, ha a GFR
csökkent. Ilyenkor is kb. a GFR 10%-a az a vízmennyiség, amely rendelkezésre áll a hypoosmosis
ellensúlyozására. Ezért pl. 20 ml/percre szűkült GFR esetén ez a mennyiség csak kb. 2 liter naponta. Veszélyes
mértékű hyponatraemia akkor alakul ki, ha több mechanizmus is fennáll egyidejűleg: például
szívelégtelenségben (hypovolaemia, csökkent GFR) thiazidkezelés és rossz táplálkozás.
Csökkent „effektív‖ intravascularis térfogat. Ezeknek az állapotoknak az a közös vonása, hogy a baroreceptorok
izgalma tart fenn fokozott ADH-elválasztást. Csökkent effektív intravascularis térfogattal – és ezért gyakran
hyponatraemiával – járnak a) az extracelluláris (EC) hypovolaemiák (hányás, hasmenés, ozmotikus diuresissel
járó állapotok stb.), b) a normális EC térfogattal járó hypopitutarismus, hypadrenia (Addison-kór) és
hypothyreosis, mert ezekben az állapotokban is csökken a perctérfogat és nő az ADH-elválasztás. Gyakoriak
azok az állapotok, amelyeket plazma ‘ intersitialis tér irányú víz- és Na+-mozgás jellemez: hypoproteinaemia,
sepsis, trauma, peritonitis, pancreatitis. EC hypervolaemiával társul az intravascularis hypovolaemia
szívelégtelenségben, nephrosis-szindrómában és májcirrhosisban. Szívelégtelenségben csökkent a perctérfogat,
vénás pangás áll fenn, interstitialis oedema alakul ki, fokozott a renalis Na+- és vízvisszatartás. A GFR kicsi, az
ADH-szint növekedett. Mindkettő zavarja a hígító működést, jellemző a hyponatraemia. Nephrosisban a
hypalbuminaemia a hyponatraemia fő oka. Cirrhosisban hypalbuminaemia, ascitesképződés, arteriovenosus
sipolyok megnyílása és a rossz táplálkozás vezet intravascularis hypovolaemiához, csökkent GFR-hez és ADH-
túltermelődéshez.
Fokozott antidiuresis (SIADH). Számos daganatos és gyulladásos betegség (központi idegrendszer és tüdő)
kísérőjelensége. Ezekben az állapotokban az a közös, hogy elsődleges ADH-túltermelés zajlik. A szervezet
Na+-tartalma normális, az EC tér térfogata csak enyhén növekedett, a reninaktivitás kisebb, de nincs sem
hypokalaemia, sem alkalosis (hyperaldosteronismusra utalnának). A hypervolaemia nem elég jelentős ahhoz,
hogy hypertonia vagy oedema alakuljon ki.
Tünetek. Ha lassan alakul ki, 125 mmol/l-ig nincsenek különösebb tünetek. Ezen érték alatt apátia, letargia,
hányinger, hányás, fejfájás jellemző. 110–115 mmol/l körül dezorientáció és zavartság, később stupor, coma,
epileptiform görcsroham alakul ki. Ha a hyponatraemia gyorsan fejlődik ki, akkor már 120 mmol/l-nél is súlyos
tünetek alakulnak ki. A háttérben agysejtoedema, intracranialis nyomásfokozódás húzódik meg, jellemző a
papillaoedema. A hyponatraemiás központi idegrendszeri zavar visszafordíthatatlan lehet, főként nőkben.
Tartósan 110 mmol/l alatti érték az esetek 50%-ában halálos kimenetelű.
A kezelési elvek. Vízmérgezésben és SIADH-ban a vízmegvonás, illetve a thiazid-kezelés elhagyása gyorsan

normálissá teszi az ozmotikus viszonyokat. Hypovolaemiás eredetű hyponatraemiában izotóniás NaCl-oldattal
vagy sürgős esetben transzfúzióval, illetve plazmapótszerrel folyik a kezelés. A térfogatpótlást a vese
hígítóképességének helyreállása és az ozmotikus viszonyok gyors rendeződése követi. Hipertóniás sóoldat adása
nem indokolt, sőt veszélyes lehet. A fokozott antidiuresis-kórképek esetén fontos az alapbetegség felismerése és
kezelése. Ha a hypoosmosis súlyos, óvatos hipertóniás infúzióval és furosemiddel, vagy újabban vasopresszin
V2-receptor-antagonistákkal próbálkozhatunk. Hyponatraemiás hypervolaemiában a furosemid több vizet ürít,
mint Na+-ot.
2.1.9. Hypernatraemia
A hypernatraemia a vízforgalom rendellenessége. Hypernatraemiáról akkor beszélünk, ha a [Na+] 145 mmol/l
feletti. Hypernatraemiában leggyakrabban az ozmolaritás is fokozott, nagyobb mint 295 mosm/kg. Kivételt
képez a hyperglykaemia és a mannitolkezelés, amelyekhez hyperosmoticus hyponatraemia társul. Kialakulhat,
ha a) csökken a szomjúságérzés vagy akadályozott a folyadékfogyasztás; b) nem elégséges a vízfelvétel a
1217
nagyfokú renalis vagy extrarenalis vízvesztés pótlására; c) a sóbevitel (hipertóniás infúzió) túl gyors. Ezekben
az állapotokban a hypernatraemia súlyosabb, ha nincs megfelelő ADH-termelés vagy -érzékenység és ezért
továbbra is híg vizelet ürül annak ellenére, hogy a testnedvek hyperosmoticusak. Teljes ADH-hiányban (súlyos
diabetes insipidus) jellemző lehet napi 10–20 liter vizeletmennyiség, ezzel szinte azonos vízfelvétel úgy, hogy a
hypernatraemia nem súlyosabb mint 145–150 mmol/l. A hypernatraemia gyakoribb okai a következők: csökkent
szomjúságérzet (hypothalamus, szomjúságközpontot károsító folyamatok, időskor, coma, esszenciális
hypernatraemia), ozmotikus diuresis, ketonuria (diabetes mellitus), mannitolkezelés, vízvesztés (renalis: pituiter
diabetes insipidus, nephrogen diabetes insipidus; extrarenalis: verejtékezés), összetett zavar (comatosus beteg
nasogastricus tubuson át hipertóniás táplálékot kap).
2.1.10. Normális ADH-termeléssel és ADH-érzékenységgel járó állapotok

Hypervolaemiás hypernatraemia. Hipertóniás sóoldat infúziója, tengervízivás (1000 mosm/kg, tengeri baleset)
vagy terápiás abortusz céljából alkalmazott 10%-os NaCl (7500 mosm/kg) intravénás beadása, valamint
NaHCO3-kezelés után (acidosisban) alakulhat ki. Ezekben az állapotokban vérnyomás-emelkedés, nagy vizelet-
Na+-koncentráció, növekedett ADH-szint, szomjúság és kis vizelettérfogat jellemző (az utóbbi nem, ha a
natriuresis nagymértékű).
Hypovolaemiás hypernatraemia. Átlagos fizikai aktivitás és közömbös környezeti hőmérséklet esetén a napi
perspiratio insensibilis 0,5 liter. Értéke nyugalomban is megháromszorozódik 30 °C-ról 35 °C-ra emelkedő
hőmérséklet esetén, ha pedig erőteljes a fizikai terhelés, a napi folyadékvesztés akár 15 liter is lehet. Hasmenés
– főként gyermekekben – hipotóniás folyadékvesztést jelent, tehát hypernatraemiás hypovolaemia alakul ki.
Ezekben az állapotokban a hypovolaemia tünetei, oliguria és koncentrált vizelet jellemzők. A normális ADH
működés melletti hypovolaemiával járó hypernatraemiák kórélettani szempontból következő csoportját az
ozmotikus diuresisek alkotják. Hyperglykaemiában például vízkiáramlás indul meg a sejtekből és
hyponatraemia alakul ki. Ha azonban már kiegyenlítődött az EC és az intracelluláris (IC) tér ozmolaritása, akkor
a [Na+]-ot döntően az ozmotikus diuresis szabja meg. Tartós glycosuriában például 60 mmol/l-es a vizelet Na+-
koncentrációja, vagyis a veszteség elsősorban a víz- és nem a Na+-tartalmat érinti. Hasonló a helyzet, ha
hirtelen nő az ureadiuresis (pl. heveny veseelégtelenség megszűnésekor).
2.1.11. Csökkent ADH-termeléssel vagy ADH-érzékenységgel járó

hypernatraemia
A hypernatraemiák e csoportját a nagy mennyiségű híg vizelet jellemzi. Vagy ADH-hiányról (centrális diabetes
insipidus), vagy az ADH iránti renalis érzéketlenségről (renalis diabetes insipidus) van szó. Ha a
szomjúságközpont működésbe lép, gyötrő szomjúság a jellemző, a betegek életvezetésében az állandó ivóvíz-
közeliség a döntő szempont, a hypernatraemia ezért rendszerint nem súlyos (kb. 150 mmol/l). A Na+-egyensúly
megtartott, hypovolaemia nincs, vagy csak enyhe. A vizeletozmolaritás az ADH-hiány mértéke szerint 50–250
mosm/kg. Desmopressin adására, ha a vese reagál, 50–500%-os a vizeletozmolaritás növekedése. A nephrogen
diabetes insipidus veleszületett formája ritka. A szerzett, részleges nephrogen diabetes insipidus gyakori, mert
mindazokban az állapotokban, amelyekben a GFR (nephronszám) csökken, és/vagy a medullaris hyperosmosist
gátló szerek (pl. húgyhajtók) hatása alatt áll a vese, a koncentrálóképesség (ADH-érzékenység) csökken. A
centrális és a nephrogen diabetes insipidus elkülönítése részben az 1455. oldalon ismertetett klinikai tesztekkel
lehetséges.
Tünetek. A hyponatraemiához hasonlóan a hypernatraemia is elsősorban központi idegrendszeri tüneteket vált

ki. Az agysejtek zsugorodása nyugtalanságot, letargiát, fejfájást, dezorientációt, később confusiót vált ki. Főként
gyermekkorban fordulhat elő helyi agyi bevérzés következményes görcsrohammal, struporral, comával. A 160
mmol/l feletti [Na+] több mint 50%-ban halálos kimenetelű. Tartós hypernatraemiában az agysejtek
aminosavakat, szénhidrátokat és metilamint szintetizálnak („idiogenikus ozmolok‖). Ezek visszafordítják a
vízmozgást a sejtek irányába, és mérséklik az agysejt-dehydratiót. Ilyenkor különösen ügyelnünk kell a
folyadékpótlás lassú ütemére, mert az agysejt-dehydratio oedemába mehet át.
Kezelési elvek. Hypervolaemiás hypernatraemia: ha a veseműködés jó, elegendő a vízpótlás (5%-os dextróz),
mert ezután a vese kiüríti a felesleges Na+-mennyiséget. Csökkent GFR esetén húgyhajtó kezelés szükséges,
súlyos veseelégtelenségben haemodialysis.
Hypovolaemiás hypernatraemia: először az euvolaemiát kell helyreállítanunk izotóniás NaCl-dal, ezután adható
félizotóniás NaCl, majd víz, cukoroldat formájában.
1218
Centrális diabetes insipidus: ha a lithiumkezelés nem hagyható abba (pszichiátrai betegség miatt), akkor
megkísérelhető (kacsdiuretikummal) a lithium renalis felszaporodásának meggátlása. Vesebetegséghez társuló
diabetes insipidusban érdemes egyébként is enyhe húgyhajtó kezelést adnunk (pl. thiazid), mert az így kialakuló
enyhe hypovolaemia csökkenti a tubularis folyadékáramlást és ennek révén a vizelet koncentráltabbá válik.
A vizet lassan kell pótolnunk: 1 mmol/l/óra a Na+-koncentráció csökkentésének tervezendő üteme.
2.1.12. Hypokalaemia
Az extracelluláris folyadék K+-koncentrációjának határértékei 3,5–5,0 mmol/l. A 3,5 mmol/l-nél kisebb [K+]-ot
tekintjük hypokalemiának.
A hypokalaemia leggyakoribb okai a következők:
Elégtelen K+-felvétel. Az elkerülhetetlen napi K+-vesztés kb. 20 mmol, ezért ennyi a napi minimális igény.
Felvétele elmarad éhezésben, anorexia nervosában, alkoholizmusban (csak alkoholos italok fogyasztása).
Anorexia nervosában a hányás, a metabolikus alkalosis és a következményes renalis K+-vesztés miatt a
hypokalaemia különösen súlyos lehet.
Emésztőrendszeri K+-vesztés. A széklettel kb. napi 9 mmol K+ ürül, ez azonban hasmenéses megbetegedésben
(vagy bélsipoly esetén) akár napi 100 mmol-ra is növekedhet. A társuló hyperaldosteronismus tovább csökkenti
a szérum-K+-ot. Elválasztásos diarrhoeában a pancreas nem béta-sejtes tumora (VIP-termelés), vagy
hashajtóabúzus súlyos hypokalaemiát okozhat. A hasmenéses állapotokhoz gyakran társuló hyperchloraemiás
metabolikus acidosis mérsékli a hypokalemiát.
Redisztribúciós hypokalaemia alakul ki hyperinsulinaemia, béta-adrenerg-agonisták vagy aldoszteron fokozott

elválasztásakor. Mindhárom hormon aktiválja a Na+-K+-ATP-ázt, nő a celluláris K+-felvétel és Na+-leadás.
Renalis K+-vesztés. Ha hypokalaemiában (szérum-K < 3,0 mmol/l) a vizelettel több mint napi 20 mmol K+ ürül
(vagy a frakcionális K+-exkréció nagyobb mint 5%), a hypokalaemia oka valószínűleg renalis K+-vesztés. A
renalis K+-vesztést a corticalis lefutású gyűjtőcsatornát érintő fokozott Na+-terhelés és/vagy
hyperaldosteronismus okozza. A Na-terhelés nő, ha nő a GFR (pl. nagyobb fehérjebevitel), de főként, ha a
corticalis gyűjtőcsatornától proximalisan csökken a Na+-visszaszívás (pl. ozmotikus diuresis, hyperglykaemia,
ketonaemia, heveny veseelégtelenség gyógyuló fázisa, kacs- és thiazid típusú húgyhajtó). Diabeteses
ketoacidosisban összeadódik a glycosuria (ozmotikus diuresis), a ketonuria (rosszul reabszorbeálódó anion) és a
hyperaldosteronismus káliumürítést fokozó hatása. Mégis inkább enyhe hyperkalaemia jellemző, mert az
extracelluláris hyperosmosis miatt a sejtek K+-ot adnak le. Hypokalaemia akkor alakul ki cukorbetegségben,
amikor a ketoacidotikus állapotot inzulinnal és sóinfúzióval kezeljük, mert a K+ visszalép a sejtekbe, nő a GFR,
nő a distalis NaCl-terhelés és az aldoszteronelválasztás még nem szorult vissza.
Kacsdiuretikumok közvetlenül is gátolják a K+-visszaszívódást. Egyhetes furosemidkezelés (napi 40–80)

hatására a szervezet K+-tartalma 200–300 mg-mal csökken, ami kb. 0,5 mmol/l-es [K+]-esést vált ki. A
hypokalaemiák további csoportja az elsődleges hyperreninismus (reninoma, renovascularis szűkület stb.) és
elsődleges hyperaldosteronismus. A magnéziumhiányos állapotok is hyperreninismust és hypokalaemiát
váltanak ki. A mineralokortikoidtermelés Conn-, Cushing- és egyes adrenogenitalis szindrómában nő,
hypertonia alakul ki, alkalosissal és hypokalaemiával.
Tünetek és kezelés. Enyhe hypokalaemia ([K+] > 3,0 mmol/l) csökkent neuromuscularis aktivitást,
izomgyengeséget, fáradtságot és izomgörcsöt okoz. Jellemző a székrekedés és esetleg a paralyticus ileus is.
Súlyos hypokalaemiában ([K+] < 2,5 mmol/l) tetania, alsótestfél-paralysis és légzőizom-bénulás alakulhat ki.
Az EKG-n lapos T-hullámok, ST-depresszió, U-hullámok (kettőzött, vagy második T) jelennek meg (ezért
hosszú a QT-idő), pitvari és kamrai arrhythmiák, valamint atrioventricularis blokk léphet fel. Ezekre a cardialis
szövődményekre különösen a digitalisszal kezelt beteg hajlamos.
A K+-pótlás legjobb formája a KCl, mivel így emelkedik leghatékonyabban az EC [K+]. Kivétel a hasmenés és
az I. vagy II. típusú renalis tubularis acidosis. KHCO3 adása hasmenésben előnyös (hypokalaemia acidosissal),
a K2HPO4 alkoholistákban, vagy diabeteses ketoacidosisban (hypophosphataemia + hypokalaemia). Sürgős
esetben: intravénás KCl-infúziót, legfeljebb 20 mmol/óra, állandó EKG-ellenőrzéssel és 3–6 óránkénti [K+]-
meghatározással. Nem heveny esetben oralisan adható, legalkalmasabb a KCl por vagy tabletta, napi 20–160
mmol, egyenletesen elosztva 3 adagban.
1219
2.1.13. Hyperkalaemia
Az 5,0 mmol/l-es vagy e fölötti szérum-K+-ot tekintjük hyperkalaemiának. Ki kell zárnunk azt, hogy a
növekedett szérum-K+-ot nem a minta hosszú tárolása vagy egyéb okból a sejtekből kiáramló K+ (pl.
leukaemiák, a vörösvérsejtmembrán rendellenességei) okozza-e. A hyperkalaemiák gyakran járnak együtt
metabolikus acidosissal. Ennek oka az, hogy vesebetegségekben (csökkent GFR, csökkent NH3-termelés,
csökkent H+-kiválasztás), a K+ és a H+ egyszerre retineálódik. Sósavas metabolikus acidosisban H+
halmozódik föl a sejtekben, cserébe K+ áramlik ki. Kialakulásuk szerint a hyperkalaemiák feloszthatók fokozott
K+-terheléssel, csökkent celluláris K+-felvétellel és csökkent renalis K+-kiválasztással járó formákra.
Fokozott K+-terhelés. Az átlagos 80 mmol napi K+-terhelésnél hatszor nagyobb K+-terheléshez is jól
alkalmazkodik a veseműködés. Ehhez 1–2 nap kell, tehát hirtelen K+-terhelés után a hyperkalaemia kialakul.
KCl-kezeléskor (pl. 300 mmol/napnál nagyobb mennyiség oralis adagolására, vagy 40 mmol/órát meghaladó
intravénás beadás után), vagy ha a K+ intracelluláris forrásból szabadul fel (haemolysis, rhabdomyolysis, tumor,
leukaemia kezelése során zajló sejtszétesés, belső vérzés, haematoma felszívódása, hiperkatabolikus állapot
során), hyperkalaemia alakul ki. Ezek akkor válnak veszélyessé, ha egyidejűleg csökken a GFR is. Másik
lehetséges csoportot azok az állapotok jelentik, amelyekben csökken a celluláris K+-felvétel: csökkent Na+-K+-
ATP-áz-aktivitás (inzulinhiány, béta-adrenerg-antagonista- vagy digitaliskezelés), sósavas metabolikus acidosis
vagy hyperosmolaritas.
A vese csökkent K+-kiválasztása. Kiválthatja csökkent Na+- és vízterhelés a corticalis gyüjtőcsatornában (pl.
csökkent GFR) vagy aldoszteronhiány, illetve aldoszteronrezisztencia. Mindkét formára jellemző az, hogy a
hyperkalaemia ellenére kicsi a vizelet K+-tartalma (< 100 mmol/nap vagy < 20% a frakcionalis K+-kiválasztás).
Idült veseelégtelenségben addig, amíg a GFR ≥ 10%-a a normális értékeknek (> 10 ml/perc), a tubularis K+-
szekréció kompenzatorikus fokozódása kiegyenlíti a hiányzó nephronok K+-elválasztását. További
nephronpusztulás (GFR < 10%) hyperkalaemiát okozhat.
A renalis eredetű hyperkalaemiák harmadik csoportját a csökkent aldoszteron-„aktivitással‖ járó állapotok

alkotják. Jellemző a sóvesztés, a hyperkalaemia és a hyperchloraemiás acidosis (IV. típusú, generalizált, distalis
típusú renalis tubularis acidosis). Elsődleges hyporeninismus alakul ki diabetes mellitusban, tubulointerstitialis
nephropathiákban, autonóm neuropathiában (a csökkent béta-receptor-izgalom csökkenti a reninelválasztást) és
prosztaglandinszintézis-gátlók (nem szteroid gyulladásgátlók) alkalmazásakor. Az angiotenzin II-képzés
csökkentésen keresztül okoznak hyperkalaemiát az angiotenzin I-konvertáló enzim blokkolók (az ACE-
gátlókkal kezeltek 10%-ában áll fenn enyhe hyperkalaemia), különösen akkor, ha a GFR alacsony. Elsődleges
hypadreniában vagy sóvesztő adrenogenitalis szindrómában, valamint renalis aldoszteronrezisztencia esetében
(parenchymás vesebetegségek) is kialakul K+-visszatartás. Gondolnunk kell aldoszteronantagonista húgyhajtók
használatára is.
Tünetek és kezelés. 6,0 mmol/l alatt kevés a tünet, 8 mmol/l azonban életveszélyes arrhythmiát okoz.
Hyperkalaemiában az EKG T-hulláma először csúcsos lesz, majd megnyúlik a PQ-távolság, bradycardia alakul
ki, később eltűnik a P-hullám, kiszélesedik a QRS, végül a kamra fibrillálni kezd. Az arrhythmiákra az egyidejű
acidosis, hyponatraemia és hypocalcaemia hajlamosít. Az ideg–izom működés zavarát paraesthesia, gyengeség,
végül akár paralysis is jelezheti. Légzőizom-bénulás mind hyper-, mind hypokalaemiában előfordulhat. Csökken
a renalis NH3-képzés, acidosis alakul ki.
6,5 mmol/l-t meghaladó szérum-K+ gyors beavatkozást tesz szükségessé. Az EKG-t folyamatosan
ellenőriznünk kell. A hyperkalaemia toxikus hatása a szívizomra Ca2+-infúzióval azonnal ellensúlyozható. Ez a
szérum-K+-ot nem változtatja meg. NaHCO3-infúzió vagy inzulin- (cukorral) kezelés után a K+ viszont a
sejtekbe áramlik, és a szérum-K+ csökken.
A tünetmentes hyperkalaemia kezelése: aldoszteronhiányban fludrocortisonkezelés, veseelégtelenségben a K+

megvonása a döntő. Hyporeninaemiás hypoaldosteronismusban, ha hypertonia áll fenn, furosemid és NaHCO3 a
helyes kezelés. Figyelnünk kell arra, hogy a húgyhajtó kezelés ne vezessen hypovolaemiához, mert ez a
hyperkalaemiát súlyosbítja. Ioncserélő gyanta oralisan (naponta 6-szor) és rectalisan (naponta 4-szer)
alkalmazható, 0,5–1,0 mmol K+ távolítható el 1 gramm gyantával. Más megoldás hiányában dialíziskezelés
végzendő.
2.1.14. Kalcium-anyagcsere
70 kg-os felnőtt szervezet Ca2+-tartalma kb. 1200 g, ennek több mint 99%-a a csontszövetben, 0,5%-a a
sejtekben, 0,1%-a az extracelluláris folyadékban helyezkedik el. A plazma Ca2+ koncentrációja [Ca2+] 2,25–
1220
2,60 mmol/l, ennek 40%-a albuminhoz kötötten, 10%-a HCO3–-nal és citráttal komplexet képezve, míg a
fennmaradó másik 50% szabad, ionizált formában fordul elő (1,1–1,25 mmol/l). A Ca2+-anyagcserét a
parathormon (PTH) és az aktív D3-vitamin szabályozza. A PTH-elválasztás ingere a hypocalcaemia, a D3-
vitamin-hiány és a hypomagnesaemia. A PTH csontvisszaszívódást vált ki, a vesében fokozza a foszfátürítést.
Az aktív D3-vitamin több lépésben képződik. Az aktív forma, az 1,25(OH)2-D3, a vese proximalis tubularis
epithelsejtjeiben alakul ki 1α-hidroxiláció nyomán. A renalis 1α-hidroxilációt hypophosphataemia és a
hyperparathyreosis serkenti. Az aktív 1,25(OH)2-D3 hatására nő az enteralis Ca2+ és foszfor felszívódása,
csökken a PTH-szintézise. A D3-vitamin közvetlen csonthatása a felszívódás, de a Ca2+- és
foszforanyagcserére gyakorolt összetett hatásának végeredménye csontszövet-gyarapodás.
2.1.15. Hypocalcaemiák
Hypocalcaemiában az össz-Ca2+ kisebb mint 2,12 mmol/l (normális albuminszint mellett). Ez kisebb mint 1,05
mmol/l szabad [Ca2+]-t jelent. A szabad [Ca2+]-csökkenés hátterében először az alkalosist kell kizárnunk. A
hypocalcaemia két fő okra vezethető vissza: 1. fokozott Ca2+-sequestratio és 2. csökkent PTH-elválasztás vagy
PTH-érzékenység. Fokozott Ca2+-sequestratiót hyperphosphataemia és gyorsult csontképzés válthat ki.
Hyperphosphataemia lymphomák kemoterápiája során is kialakulhat (tumorlysis szindróma), vagy ha a
fosztátbevitel igen nagy (hyperalimentatio, antacidkezelés). Gyakori a renalis hyperphosphataemia (GFR < 30
ml/min). Ekkor a foszfátvisszatartás és a csökkent D3-vitamin-szint magyarázza a hypocalcaemiát. A
hyperphosphataemia könnyen elérheti azt a szintet, hogy a hypocalcaemia ellenére a Ca × P szorzat értéke
annyira nő, hogy lágyszöveti meszesedés indul meg. Az erre hajlamos szervek a szív (vezetési zavarok), a tüdő
(diffúziós zavar), a vese, az erek, a bőr és az agy. Ca2+-sequestratióra vezet nagyobb mennyiségű Na3-citrát
infúziója (> 10 egység transzfúzió), akut pancreatitis és rhabdomyolysis. Az utóbbi állapotokban zsírnecrosis,
Ca-szappan-képződés, PTH-rezisztencia és Mg2+-hiány együttesen vezetnek hypocalcaemiához. Osteoblastáttét
(mell-, prostata-, egyes tüdőcarcinomák) kialakulása, a parathyroidectomia és más osteomalaciák gyógyulása
után ún. „éhes csont szindróma‖ vezethet még sequestratiós hypocalcaemiához.
Csökkent a PTH-szintézis familiáris hypoparathyreoidismusban, a mellékpajzsmirigyek műtéti eltávolítása után,

amyloidlerakódás vagy tumoráttét miatt. A PTH-rezisztencia leggyakoribb oka a D3-vitamin hiánya. A D3-
vitamin hiánya önmagában nem, csak a másodlagos PTH-rezisztenciával együtt vezet hypocalcaemiához. D3-
vitamin-hiány alakul ki akkor is, ha zavart a zsírfelszívódás, tartós phenitoinkezelés zajlik (25-hidroxiláció
gátlása), továbbá hyperphosphataemia és/vagy veseelégtelenség esetén. PTH-rezisztencia van ezeken kívül
hypomagnesaemiában és egy ritka molekuláris betegségben, a herediter pseudohypoparathyreosisban.
Tünetek. Főként a neuromuscularis és az ideg–izom, szív- és érrendszeri működés érintett. Depresszió, letargia,
pszichózis, hosszú távon dementia alakul ki. Előfordulhat epileptiform petit és grand mal típusú roham. A
Chvostek- és a Trousseau-tünet pozitívvá válik. Gégegörcs, tetania, őzfejkéztartás kísérheti. E tünetek
kialakulását elősegíti egyidejű hypomagnesaemia, alkalosis vagy hyperkalaemia. Szívarrhythmia,
atrioventricularis blokk, kamrafibrilláció is lehetséges. A digitalishatás csökkenése jellemző. Az EKG megnyúlt
QT-távolságot jelez. Idült hypocalcaemia gyorsult csontfelszívódást vált ki. Ez csontfájdalommal, patológiás
töréssel és torzulással jár. Hyperparathyreosis következtében osteitis fibrosa cystica alakul ki, D3-vitamin-
hiányban osteomalacia, a növekedés befejezése előtt angolkór. A bőr száraz, durva, alopecia jelenik meg.
Gyakori a cataracta.
Kezelési elvek. Tüneteket okozó, súlyos hypocalcaemiát intravénás Ca-glükonáttal kezeljük (10%-os oldat, 10–
20 ml 15 perc alatt). Tünetmentes, idült hypocalcaemia kezelhető oralis Ca2+-pótlással és ha D3-vitamin-hiány
áll a háttérben, aktív D-vitaminnal. A napi Ca2+-bevitel 500–700 mmol lehet (tejtermékek a leggazdagabbak
Ca2+-ban). Ha hyperphosphataemia vagy hypomagnesaemia is kimutatható, először ezeket kell kezelnünk.
2.1.16. Hypercalcaemia
Hypercalcaemiában az össz-[Ca2+] nagyobb mint 2,62 mmol/l. Hosszú ideig tartó vérvétel (hemokoncentráció)
és hyperproteinaemia növelik az össz-[Ca2+]-t, ezért először ezeket kell kizárnunk. Valódi hypercalcaemia
akkor alakul ki, ha az extracelluláris térbe nagy mennyiségű Ca2+ jut és/vagy a PTH és a D3-vitamin-szintézis
emelkedett.
D-hypervitaminosis. A 1,25(OH)2-D3-kezelés D-vitamin-mérgezést válthat ki. A hypercalcaemia rendszerint

enyhe. Ha idült veseelégtelenségben szenvedő beteg részesül ilyen kezelésben, miközben hyperparathyreosisa
van, a hypercalcaemia súlyos lehet. A készítmények hosszú hatástartama miatt a hypercalcaemia hónapokig
fennmarad, a szerek abbahagyása után is. Granulomás betegségek (sarcoidosis, tuberculosis, berylliosis,
coccidioidomycosis, histoplasmosis) gyakran járnak hypercalcaemiával, mert a macrophagokban D-vitamin-
1221
szintézis indul meg. A kezelés a napfény kerüléséből, kevés Ca2+-t tartalmazó diétából áll, ha ezek sikertelenek,
akkor prednisolonnal hatásosan visszaszorítható a macrophagok D-vitamin-szintézise.
Fokozott csöntszöveti Ca2+-mobilizáció. Az elsődleges hyperparathyreosist leggyakrabban adenoma, ritkán rák

okozza. Általában tünetmentes, de kiválthat hypertoniát, vesekövességet (Ca-oxalát, Ca-foszfát), pepticus
fekélyt, pancreatitist, csontfájdalmat, patológiás törést (osteitis fibrosa cystica). Személyiségváltozás,
neuropszichiátriai eltérések kísérik. Ha thiazidkezelésre hyperkalaemia alakul ki, elsődleges
hyperparathyreosisra kell gondolnunk. Növekedett PTH-szint mérhető, kisebb plazmafoszfor-koncentrációval,
hyperkalaemiával és az alkalikus foszfatáz változó mértékű növekedésével. A konzervatív kezelés rendszerint
sikertelen, ezért mellékpajzsmirigyműtét is szükséges lehet.
Egyéb okok. Hyperthyreosis, acromegalia, phaeochromocytoma és hypadrenia hypercalcaemiával járhatnak. A

PTH- és a D3-vitamin-szint csökkent ezekben az állapotokban. Rosszindulatú daganatok (főként bronchus- és
mammacarcinoma, myeloma multiplex) mellett gyakori a hypercalcaemia. Ezek a daganatok PTH-szerű fehérjét
szintetizálhatnak, amely a PTH-val egyező biológiai hatásokat válthat ki.
Tünetek. Depresszió, levertség, zavartság lehetséges. Elektroenkefalográfiás eltérések tünetek hiányában is

kimutathatók. Renyhe saját reflexek, izomgyengeség jellemző. Arrhythmia jelentkezhet, rövidebb a QT-
távolság. Gyakori a hypertonia, főként ha elsődleges hyperparathyreosis áll fenn. Jellemző a pepticus fekély és a
pancreatitis, gyakori a hányinger és a székrekedés. Nephrolithiasis lehet a fő panasz. A nephrocalcinosis II.
típusú renalis tubularis acidosist, nephrogen diabetes insipidust és GFR-csökkenést okozhat.
Hyperparathyreosisban osteitis fibrosa cystica alakulhat ki, az áttéti meszesedő pruritusban és conjunctivitisben
is megnyilvánulhat.
Kezelési elvek. Sürgős esetben a kezelés lényege a renalis Ca2+-visszaszívás csökkentése. Mivel ez főként a
proximalis tubulusban zajlik, EC térfogatnöveléssel (5–10 liter fiziológiás NaCl-infúzió néhány nap alatt)
elérhető. Furosemid is hatásos, mert a Ca2+ kb. 20%-a a felszálló vastag szegmentben szívódik vissza (20–40
mg 2–3 óránként). Granulomás betegséghez társuló hypercalcaemia prednisolonnal (10–30 mg/nap), a
rosszindulatú betegségekhez társuló hypercalcaemia plicamycinnal kezelhetők. Ez a szer az osteoclastok
működését gátolja. Ca2+-mentes oldattal haemodialysis is végezhető.
2.1.17. Sav-bázis zavarok

A vér [H+]-ja normális körülmények között 40 mmol/l (10¯7 M vagy pH 7,4). Már 0,1 pH-változás (kb. 10 nM)
is érzékenyen befolyásolja a sejtek különféle működését. A pH-t több folyamat szabályozza. Értékét a vérben,
vagy bármely más testnedvben a pufferanionok és a savas vegyhatású alkotórészek koncentrációjának
hányadosa szabja meg:
pH = pK + lg ([pufferanion¯] / [sav]).
(pK = a sav disszociációs konstansának negatív logaritmusa).
Acidosis alakul ki, ha nő a pCO2, vagy ha csökken a HCO3–-koncentráció. A 8.3. táblázat a metabolikus és
respiratorikus kiindulású sav-bázis zavarokat jelző értékek alakulását foglalja össze.
8.3. táblázat - 8.3. táblázat. A sav-bázis értékek jellegzetes eltérései acidosisokban és

alkalosisokban
pH pCO 2 HCO 3
Metabolikus acidosis ↓ ↓ ↓↓
Respiratorikus acidosis ↓ ↑↑ ↑
Metabolikus alkalosis ↑ ↑ ↑↑
Respiratorikus alkalosis ↑ ↓↓ ↓
Jelmagyarázat: ↓ csökken, ↓↓ jelentősen csökken, ↑ nő, ↑↑ jelentősen nő.
1222
Ha a zavar elsődlegesen metabolikus, akkor először és nagyobb arányban a HCO3–-koncentráció változik, a vér
pCO2-érték csak kompenzációképpen és rendszerint kisebb arányban. Légzési eredetű zavarokban fordítva
alakulnak az értékek.
2.1.18. Metabolikus acidosis

A metabolikus acidosis felosztható az anionrés, illetve a szérumklorid-koncentráció alapján.
Hyperchloraemiás metabolikus acidosis. Kialakulhat a testnedvek gyors hígulása során, ha a felhalmozódó

testnedv HCO3–-mentes (pl. jelentős mennyiségű fiziológiás NaCl-infúzió után). Hyperchloraemiás forma
alakul ki akkor is, ha a HCO3–-konzerválás és/vagy -generálás szenvedett zavart. Az emésztőrendszer nedvei
közül különösen az ileum és a colon exkrétuma tartalmaz sok HCO3–-t. A bélben igen aktív Na+-H+ és HCO3–
-Cl– csere zajlik, jelentős a HCI visszaszívás és a NaHCO3 kiválasztás. Exkréciós zavarral együtt járó
hasmenésben ezért nagy a NaHCO3 vesztése és a HCI visszaszívása, az eredmény hyperchloraemiás acidosis.
Ezek az állapotok a hypovolaemia miatt hyperaldosteronismussal is együtt járnak, tehát a vese H+-kiválasztása
nő, de egyidejűleg a K+-vesztés is. Az acidosis és a hypokalaemia közösen fokozza a NH3-termelést (a
proximalis tubulusban), nő a H+-ürítés, bár a vizelet pH-ja, a fokozott NH4+-tartalom miatt nem csökkent (kb.
6,0).
A renalis tubularis acidosisoknak (RTA) négyféle formája ismert aszerint, hogy a vese milyen működése
szenved zavart.
Normochloraemiás metabolikus acidosis. Hevenyen alakul ki és rövidebb ideig is tart, mint a hyperchloraemiás
forma. A vese savanyító működése normális. Szerves savak felhalmozódása váltja ki, a HCO3– pufferolja a
savakat, a [HCO3–] csökken, a megfelelő savanion koncentrációja növekszik (laktát, acetát, hidroxibutirát stb.).
Tejsavacidosis alakulhat ki fokozott tejsavképződés vagy csökkent hepaticus tejsav-glükóz átalakulás (Cori-kör)
miatt (pl. cirrhosisban). Az alapbetegség kezelendő, bázist csak akkor adjunk, ha a vér-pH < 7,1. Ketoacidosis
diabetes mellitusban, alkoholmérgezésben és éhezés során jellemző. Mindhárom esetben nő a kálium-, a
magnézium- és a foszfátürítés. Szalicilát-, etilénglikol- és metanol- (faszesz) mérgezésben is jellegzetes széles
anionréssel járó, normochloraemiás acidosis alakul ki. Uraemiában, ha a GFR már kisebb mint 20 ml/min,
megindul a savvisszatartás. Először hyperchloraemiás (III. típusú RTA-nak megfelelő), majd később
normochloraemiás acidosis jelentkezik. Idült veseelégtelenségben a plazma [HCO3–] 15–20 mmol/l, ami
viszonylag enyhe acidosist sejtet, de közben a csont HCO3– is jelentős szerepet játszik a pufferműködésben. Az
acidosis kezelése 1–3 mmol/kg NaHCO3.
Tünetek. Hyperventilatio (súlyos esetben Kussmaul-légzés), perifériás arteriolatágulat (viszonylag alacsony

vérnyomás mellett meleg bőr), centrális venoconstrictio. Az utóbbi tüdővizenyőre hajlamosít, különösen ha az
acidosis súlyos (pH < 7,1), mert ilyenkor csökken a szív összehúzódó képessége. Ezért jobb, ha a térfogatpótlás
nem NaCl-dal, hanem NaHCO3-tal kezdődik. Fáradtság, gyengeség, letargia, súlyos esetben stupor, coma alakul
ki. Csökken a GFR, acidotikus a vizelet-pH (kivéve a RTA súlyos formáját), nő a K+-ürítés. Mindez mégis
hyperkalaemiával jár, ha szervetlen sav (HCl) okozza az acidosist. Idült metabolikus acidosisban fokozott
csontmobilizáció zajlik. Az osteomalacia együtt jár nephrocalcinosissal, nephrolithiasissal (különösen, ha a
vizelet citráttartalma csökken).
Kezelési elvek. A báziskezelés pH 7,1 alatt indokolt, különösen a hyperchloraemiás formákban. Mivel a szerves
savak anionjai HCO3–-tá alakulnak, az exogén HCO3–-igény kisebb. Sürgős esetben az a cél, hogy a hiányzó
HCO3– felét adjuk be 3–4 óra alatt. A HCO3– megoszlási terének a szervezet összvíztartalmát tekintjük (kb. 0,5
× testtömegkg).
A NaHCO3-nal végzett alkalizálás veszélyes is lehet, mert hypernatraemiát, hypercapniát, hypokalaemiát és

alkalosist okozhat.
2.1.19. Metabolikus alkalosis

Metabolikus alkalosisban a pH 7,45 fölött van, a [HCO3–] nagyobb mint 24 mmol/l és a [Cl–] csökkent. A
hyperbicarbonataemia oka lehet exogén (túlkezelés), vagy savanyú testnedvek vesztése (hányás, fokozott renalis
H+-ürítés). Ha a veseműködés, az aldoszteronelválasztás és a [K+] normális, a hyperbicarbonataemia gyorsan
megszűnik, mert a proximalis tubularis HCO3–-visszaszívás a normálisnál tovább nem fokozódhat, a többlet
HCO3– kiürül. Hányás után viszont Cl–- és vízhiány alakul ki, valamint a következményesen zsugorodott
extracelluláris vízmennyiség miatt [HCO3–] fokozódik, csökken a GFR és a filtrált HCO3–, így a tubularis
HCO3–-visszatartás maradéktalan lehet, az alkalosis fennmarad. Ha pl. thiazid- vagy furosemidkezelés után nő
1223
a gyűjtőcsatorna Na+-terhelése és – a hypovolaemia miatt – az aldoszteronelválasztás, nő a H+-elválasztása és a

HCO3–-keletkezése. Ezekhez a folyamatokhoz társul a diuretikus kezelés hypovolaemiát okozó, GFR-t
csökkentő és ezáltal metabolikus alkalosist fenntartó hatása. A hypokalaemia is serkenti a gyűjtőcsatornában
zajló H+-elválasztást.
Hányás után a vizelet pH-ja savanyú, a H+-ürítés normális, paradox aciduria áll fenn. NaCl- és KCl-infúzióra a
térfogat és a sav-bázis viszonyok egyaránt normálissá válnak.
Renalis H+-vesztés. Fokozhatja a) elsődleges vagy másodlagos hyperaldosteronismus; b) a Henle-kacs vagy a

distalis csatorna Na+-visszaszívásának csökkenése furosemid- vagy thiazidkezelés, illetve Bartter-szindróma
miatt; c) hypercapnia; d) hypokalaemia a fokozott NH3-termelés és luminalis pH miatt. Ezekben az
állapotokban gyorsul a gyűjtőcsatorna α-interkalált sejtjeinek H+-elválasztása. Ebben egyaránt közrejátszik az
aldoszteron, az intraluminalis elektronegativitás (a principális sejtek fokozott Na+-visszaszívása) és a
hypokalaemia. A H+-elválasztást serkentik a ketontestek és minden rosszul visszaszívódó anion tubularis
koncentrációjának emelkedése is.
Tünetek. Alkaliaemiában csökken az albumin H+-kötése. Az albumin negatív töltéseihez Ca2+ kötődik, így az
ionizált Ca2+ mennyisége a plazmában csökken. Ennek a hatása megnyilvánul a központi idegrendszerben
(letargia, confusio, paraesthesia, pseudotetania, súlyos esetben epileptiform roham). Figyelmeztető jel a
Chvostek- és a Trousseau-tünet pozitivitása. A hypocalcaemia keringési hatásai a következők: csökkenő
perctérfogat, arrhythmia. Légzési hatások: hypoventilatio, pCO2 emelkedés, pO2 csökkenés.
Kezelési elvek. A hypovolaemiával járó formák – az ún. sóérzékeny metabolikus alkalosisok – NaCl-infúzióval
és KCl adással gyorsan javíthatók, mert az extracelluláris tér feltöltése megteremti a többlet HCO3–
kiürülésének feltételeit. Ha térfogat terhelés nem ajánlott, akkor acetazolamid-kezeléssel lehet a proximalis
tubularis HCO3–-visszaszívódást gátolni. Veseelégtelenségben dialízis végzendő, kevés (kb. 20 mmol/l)
HCO3–-t tartalmazó oldattal. Az ún. sórezisztens metabolikus alkalosisok (elsődleges hyperreninismus,
elsődleges hyperaldosteronismus) kezelése az alapbetegségre irányul, illetve alkalmazhatók ACE-gátlók és
aldoszteronantagonisták is. K+-pótlásra rendszerint szükség van.
2.1.20. Respiratorikus acidosis

A szöveti oxigenizáció során képződő CO2 pulmonalis visszamaradása váltja ki. Az alveolaris ventiláció
globális csökkenését (kisebb mint 4 liter/perc) jelzi. Globális alveolaris hypoventilatiót légzésszabályozási zavar
(pl. általános anaesthesia, alvási hypopnoe-apnoe szindróma, altatószer-túladagolás), igen súlyos tüdőbetegség,
a légzőizmok gyengesége (pl. myasthenia gravis, súlyos hypokalaemia) vagy kimerülése (tüdőbetegségben),
illetve a vér általi CO2 szállítás jelentős lassulása (pl. súlyos szívelégtelenség) vált ki.
Heveny respiratorikus acidosisban is fokozott a HCO3–, idült esetben – a vese HCO3–-generáció

fokozódásának köszönhetően – a HCO3–-koncentráció jelentősen nő, annyira, hogy a hypercapnia ellenére a pH
normális marad. Ha ismerten hypercapniás (pl. krónikus obstruktív tüdőbetegségben szenvedő) betegben a
HCO3–-koncentráció nem fokozott, akkor gondolnunk kell metabolikus acidosisra.
Tünetek. Heveny esetben somnolentia, confusio, végül CO2-narkózis lép fel. A szemfenék erei tágultak, mert a
CO2 agyi értágító hatású. Súlyos hypercapniában papillaoedema is kialakul.
Kezelés. Az alapbetegség kezelendő. Kábítószer-mérgezésre is gondolnunk kell egyébként egészséges egyén

heveny hypercapniája esetén. Krónikus hypercapniás beteg hevenyen súlyosbodó hypercapniáját például
pneumonia válthatja ki. Ilyenkor a hypoxaemia is súlyosbodik, de az oxigénkezelést csak óvatosan szabad
végeznünk, mert a légszomj csökkenése halálos CO2-narkózisba torkollhat. Ha szükséges, nem invazív, vagy
gépi lélegeztetés végzendő. Bázisterápiának gyakorlatilag nincs helye az idült respiratorikus acidosis
kezelésében. Súlyos akut hypercapniában, ha a pH kisebb mint 7,2, esetleg mérlegelhető a HCO3–-kezelés.
2.1.21. Respiratorikus alkalosis

Alveolaris hyperventilatióban alakul ki. Leggyakrabban a tüdő különféle betegségeiben (pneumonia, asthma
bronchiale, bronchitis stb.) a ventilációs-perfúziós egyenetlenség révén csökken az artériás vér oxigéntenziója,
ez légszomjat kelt és fokozódik a globális alveolaris ventiláció. Ennek révén a hypoxaemia csak kevéssé
kompenzálódik, de a CO2 leadása arányosan nő, így hypocapnia társul a hypoxaemiához.
1224
Nem tüdőbetegekben is kialakulhat, például izgatott állapotban, központi idegrendszeri betegségekben (pl.
daganat, gyulladás, stroke), gyógyszermérgezésben (salicylat, nicotin, methylxanthin), vagy magas láz, sepsis,
esetleg hőség-shock miatt. Egészséges terhességben (progeszteron hatásra) is hyperventilatiós eredetű
hypocapnia áll fenn. Magashegyi viszonyok között is respirációs alkalosis jelentkezik.
Tünetek és kezelés. Az idült hypocapnia önmagában tünetmentes lehet. Akut esetben szédülés, paraesthesia,
ajakzsibbadás és végtagizomgörcs jelentkezhet. Az ionizált Ca2+-koncentráció csökkenése miatt – súlyos
esetben – akár tetánia is kialakulhat. Az alapbetegség kezelendő, egyébként a kilélegzett levegő
visszalélegeztetése mérsékli a hypocapniát (zacskóba lélegeztetés). Ha ez sikertelen, szedatívum adható.
Magashegyi tartózkodás előtt 2 napig naponta 500 mg acetazolamiddal ellensúlyozni lehet a hyperventilatiós
respiratorikus alkalosist.
Irodalom
1. Alfonso, A.V.: Potassium disorders-clinical spectrum and emergency management. Resuscitation, 2006, 70;
10–25.
2. Nicolou, D.D., Kelen, G.D.: Acid-base disorders. Emergency Medicine. McGraw-Hill, New York, 2004.
3. Schrier, R.W.: Body water homeostasis: Clinical disorders of urinary dilution and concentration. J. Am. Soc.
Nephrol., 2006, 17; 1820–1832.
4. Singer, G.G., Brenne, B.M.: Fluid and Electrolyte disturbances. In: Harrison‘s Principles of Internal
3. Hypertonia vesebetegségekben
Dr. Barna István
A vesebetegségek okozta hypertonia és a hypertonia okozta vesebetegség szoros összefüggése már 1831-ben,
Richard Bright munkáiban is megjelent.
Goldblatt 1958-ban kísérleti úton bizonyította, hogy a veseartéria leszorítását követően nő a szisztémás
vérnyomás.
Guyton 1969-ben szoros összefüggést talált a vese nátriumkiválasztása és a vérnyomás között.
3.1. A veseműködés és a vérnyomás szabályozása

Az extracelluláris folyadék szabályozása a vesén át történő nátrium- és vízkiválasztással valósul meg. Ha nő a
vérnyomás, a vesében megnő a nátrium és a víz kiválasztása is, amelynek révén csökken a keringő vértérfogat
és a vérnyomás. A szimpatikus idegrendszer fokozott aktivitása esetén szapora szívverés, a vesén át csökkent
véráramlás, csökkent nátrium- és vízürítés figyelhető meg.
A vese renin-angiotenzin-aldoszteron rendszere (RAAS) a szervezet nátrium- és folyadékháztartást szabályozza.

A renin termelődése nő minden olyan állapotban, amelyben a szervezet nátrium- és vízvesztése életet fenyegető
vérnyomáscsökkenést okozna. Vérzés, extracelluláris folyadékvesztés, fokozott szimpatikus idegrendszeri
aktivitás egyaránt fokozza a renintermelődést, amely a RAAS aktiválódásával a leghatékonyabb érszűkítő, az
angiotenzin II képződéséhez vezet. Az angiotenzin II a mellékvesekéregben fokozza az aldoszteron
elválasztását, amely a distalis tubulus nátrium- és káliumelválasztásának növekedését okozza. A vesében az
efferens arteriola összehúzódását eredményezi, és fokozza a nátrium- és vízvisszaszívást. A medullában, a
Henle-kacsban, az afferens és efferens erekben képződő nitrogén-monoxid (NO) az angiotenzin II érszűkítő
hatását ellensúlyozza. Közvetlen értágító hatású az afferens arteriola szintjén, gátlásakor megnő a renalis
érellenállás. A tubuloglomerularis feedback válaszban a NO szabályozó szerepet játszik.
Az endothelin érszűkítő hatása az erek simaizmain érvényesül. A vesében mind az afferens, mind az efferens
glomerularis ereket szűkíti, csökkenti a vese véráramlását, a GFR-t és csökkenti a nátrium és a víz
visszaszívódását a tubularis endothelin B receptorokon keresztül.
1225
Extracelluláris térfogatterhelés, szívelégtelenség, veseelégtelenség esetén a fokozott pitvari feszülés a pitvari

natriuretikus peptid (ANP) elválasztásának növekedését okozza. Az ANP értágulatot okoz, növeli a nátrium- és
vízürítést és csökkenti a perctérfogatot.
3.2. Vese eredetű hypertoniák

A vese eredetű hypertoniára a perctérfogat növekedése jellemző, amelynek oka a nátrium- és sóvisszatartás, a
plazmatérfogat, az extracelluláris folyadéktér, a teljes test kicserélhető nátrium- és víztartalmának növekedése.
A veseállomány pusztulásával a plazmarenin aktivitása (PRA) és a renin-angiotenzin-aldoszteron (RAS)
aktiválódása, a noradrenalin-, az endothelinszint növekedése a perifériás ellenállás fokozódásához vezet.
A glomerulonephritishez (GN) társuló veseelégtelenségben és autoszomális polycystás vesebetegségben 80%-

ban növekedett a vérnyomás. Közel 80%-ban mérhető emelkedett vérnyomás mesangiocapillaris GN-ben
(MCGN), fokális szegmentális GN-ben is (FSGN), míg IgA-GN-ben 40%-os, membranosus GN-ben (MGN)
20%-os gyakoriságú a kóros vérnyomásérték.
3.2.1. Renoparenchymás hypertonia

A másodlagos hypertoniák közt leggyakrabban (5%) idült renoparenchymás hypertonia mutatható ki.
A vese nátrium- és vízürítő képessége csökkent, emiatt nátrium- és vízvisszatartás alakul ki. Ennek hátterében a
szöveti angiotenzin II-képződés növekedése áll, amelyhez a nitrogén-monoxid-szintézis csökkenése és az
intracelluláris szabad kalcium koncentrációjának növekedése is társul. A szimpatikus idegrendszer aktivitásának
fokozódása a renin, angiotenzin felszabadulását növeli, ezáltal a központi idegrendszer (vasomotorközpont) a
perifériás szimpatikus aktivitás növelésével is aktív szerepet játszik a krónikus hypertonia kialakulásában.
A vesebetegségekben megjelenő hypertonia mind a perifériás ellenállás, mind a perctérfogat növekedésével

jellemezhető. A perifériás ellenállás növekedésében a csökkent nitrogén-monoxid-képzés és a vesében képződő
vasoconstrictor anyagok fokozott képződése áll. A perctérfogat növekedését a csökkent nátrium- és vízürítés
okozza. A vese önszabályozásában kiemelt jelentőségű a vérnyomásfüggő filtráció mértéke. Amíg a filtráció
nem csökken, addig a vese véráramlása csökken, a filtrációs ráta nő. A nátriumkiválasztás csökkenésével az
extracelluláris térfogat megemelkedik, a nátrium/kálium ATP-áz aktivitása csökken. Ennek következtében az
érfalban megnő az intracelluláris nátrium koncentrációja, megnyílik a feszültségfüggő kalciumcsatorna és ezzel
megnő az intracelluláris szabad kalciumtartalom. A csökkent nátrium/kálium ATP-áz aktivitás a vesében a
nátrium-visszaszívódás csökkenését okozza, amely fokozza a nátrium- és a vízürítést. A fokozott intracelluláris
kalcium, intracelluláris nátrium a simaizomsejtek hypertrophiája révén érszűkülettel okoz
vérnyomásnövekedést.
A veseműködés romlása során megfigyelhető praeglomerularis érellenállás csökkenése az intraglomerularis

nyomás növekedését okozza. Az intraglomerularis nyomás növekedése közvetlen endothelkárosodás révén, a
nephron további pusztulásával jár. Az autoregulációs folyamatok eredőjeként a postglomerularis értónus is
fokozódik, a megmaradt nephronok fokozottan filtrálnak, majd az intraglomerularis nyomás tovább emelkedik,
végül a glomerulus elpusztul.
A vesebetegség előrehaladásával párhuzamosan gyakoribb a hypertonia is. A vese szerepe a hypertonia

kialakulásában minden fokozott renintermeléssel járó állapotban, és minden nátrium- és vízvisszatartással járó
állapotban kimutatható. Bármilyen eredetű végstádiumú veseelégtelenségben több mint 80%-ban észlelhető
hypertonia. A veseparenchyma bármilyen kétoldali betegsége okozhat másodlagos hypertoniát. Heveny
glomerulonephritisben só- és vízvisszatartás növeli a plazmatérfogatot és növekedett perctérfogat jellemző. Idült
GN-ben a megnövekedett vértérfogat és plazmatérfogat az elsődleges jelentőségű. Krónikus PN és reflux
nephropathia gyakran jár hyperreninaemiával.
Diabeteses nephropathiában észlelhető hyperinsulinaemia a vérnyomás növekedését a nátrium- és folyadék-

visszatartás révén, a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktivitás fokozódásán, a prosztaglandintermelődés
csökkenésén és a fokozott szimpatikus aktivitáson keresztül okozza. Ezekhez társul a másodlagos
hyperlipidaemia, a túlsúly, és a megnövekedett endothelin okozta érösszehúzódás, amelyek egyaránt szerepet
játszanak az emelkedett vérnyomás növekedésében.
A renoparenchymás vesebetegségek közül hypertoniával jár:
• elsődleges vesebetegség: glomerulonephritis, interstitialis nephritis;
1226
• féloldali vesebetegségek: reflux nephropathia, féloldali pyelonephritis, hydronephrosis;
• szisztémás betegségek: diabetes, SLE, periarteritis nodosa, Wegener-granulomatosis, haemolyticus uraemiás

szindróma;
• öröklődő betegség: polycystás vesebetegség.
Azért, hogy a veseműködés károsodását mérsékeljük, vesebetegekben a vérnyomásnak 130/80 Hgmm alatt kell
lennie. A kezelés ACE-bénító vagy angiotenzin II-receptor bénító (ARB) szereken alapul, kivéve, ha
előrehaladott veseelégtelenségben a hyperkalaemia ezt nem teszi lehetővé.
3.2.2. Renovascularis hypertonia

A veseischaemia következtében kialakuló növekedett vérnyomást renovascularis típusú hypertoniának
nevezzük. A klasszikus renovascularis hypertonia a veseartéria véráramlásának zavara következtében alakul ki.
A hypertoniások 2–3%-ában kimutatható szűkület ritkán praerenalis, gyakrabban atherosclerosis vagy
fibromuscularis dysplasia, arteritis következtében a renalis artéria szűkületét okozza. A szűk artéria a vese
vérellátási zavarát, az intraarterialis nyomás csökkenését okozza. A következményesen kialakuló fokozott
renintermelődés miatt a legerősebb érszűkítő anyag, az angiotenzin elválasztása megnő, majd ehhez a
vazopresszin, az endothelin, az aldoszteron elválasztásának fokozódása és a nitrogén-monoxid
felszabadulásának gátlása társul. A hyperaldosteronismus nátrium- és vízvisszatartáshoz vezet. A kórismét is a
növekedett plazmarenin-aktivitás és az angiográfia alapján állítjuk fel.
A vérnyomás emelkedését a veseischaemia miatti fokozott renintermelődés, az aktiválódott renin-angiotenzin-

aldoszteron rendszer, és az ennek következtében kialakuló szimpatikus idegrendszeri aktiválódás, erőteljes
érösszehúzódás, valamint a tubularis nátrium- és folyadék-visszatartás okozza.
A másodlagos hypertoniák 1–2%-ában, rosszindulatú hypertoniában szenvedők 30%-ában, a három gyógyszerre

(húgyhajtó + béta-blokkoló + vasodilatator) rezisztens betegek 20%-ában, a perifériás érbetegek 30%-ában
igazolható renovascularis károsodás. A laboratóriumi vizsgálatok másodlagos hyperaldosteronismusra utalnak.
A plazmarenin-aktivitás (PRA) abszolút értéke 12 ng/ml/óra, vagy ennél magasabb, a PRA-növekedés több mint
150%. Kétoldalon a vesevénákban meghatározott reninszint hányados (> 1,8) a kóros oldal javára kórjelző
értékű.
3.2.3. Hypertonia okozta nephropathia (hypertensiv nephropathia)

Az idült veseelégtelenség, illetve a végállapotú vesebetegségek leggyakoribb (25–30%) oka a magasvérnyomás-
betegség. A hypertonia okozta szervkárosodás renalis formáját hypertensiv nephropathiának nevezzük.
Esszenciális hypertoniás betegek vesekárosodásának korai jele a microalbuminuria és a béta2-mikroglobulin
megjelenése a vizeletben. A glomerularis filtrációs ráta (GFR) csökkenése már előrehaladott állapotot jelent. Az
agresszív, vesevédő szerekkel végzett vérnyomáscsökkentés a legfontosabb a szerkezeti és működésbeli
károsodások megelőzésében.
A magas vérnyomás következtében kialakuló glomerularis hypertonia, a praeglomerularis érellenállás

csökkenése révén vezet intraglomerularis nyomásemelkedéshez, filtráció növekedéshez. Az érfali fokozott
feszülés endothelkárosodást, glomerularis hypertrophiát okoz. A hypertonia okozta nephronkárosodás az
arteriolák nephrosclerosisához vezet. Később autoregulációs zavarok következtében a vasa efferens tónusa nő,
és az intraglomerularis nyomás emelkedik, amely a glomerulus pusztulását okozza. A csökkenő
tubulusműködést jelző hypo-, majd isostenuria, a kezdetben csak microalbuminuria, majd 1–2 g/24 óra
albuminuria megjelenése mellett a kreatinin plazmaszintjének gyors emelkedése (GFR csökkenése) mutatja a
hypertonia okozta nephropathia megjelenését. A növekedett vérnyomás a vese működését tovább károsíthatja. A
végállapotú veseelégtelenség kialakulásának gyakorisága, mértéke és a vérnyomásérték között szoros
összefüggés mutatható ki, amely független az életkortól, az etnikumtól, az anyagi helyzettől, a szérum
koleszterinszintjétől, a dohányzási szokástól, a diabetestől, illetve a korábbi szívizominfarctustól. Ezek
ismeretében a hypertensiv nephropathia esetén a célvérnyomásérték 130/80 Hgmm.
Irodalom
1. Guidelines for the Management of Arterial Hypertension, The Task Force for the Management of Arterial
Hypertension of the European Society of Hypertension (ESH) and of the European Society of Cardiology
(ESC). Journal of Hypertension, 2007, 25; 1105– 1187.
1227
2. Sutters, M: Hypertonia. In: McPhee, S.J., Papadakis, M.A, Tierney, L.M. (szerk.): Korszerű orvosi
diagnosztika és terápia. 6. magyar kiadás. Melánia, Budapest, 2008, 429–460.
4. Immunológiai mechanizmusok vesebetegségekben

Dr. Fekete Béla
A szerzett vesebetegségek nagy hányadában kóros immunreakciókkal összefüggésbe hozható glomerularis és

tubulointerstitialis károsodások mutathatók ki. Az immunszabályozás hibáját kiváltó ok csak az esetek kisebb
részében ismert (pl. fertőzés, gyógyszerek, mérgező anyagok), többségükben – és ide tartoznak az autoimmun
nephropathiák is – a kóros immunválasz genetikai és környezeti tényezők együttesének eredménye. Az
immuneredetű vesebajok keletkezésében és kimenetelében a külső tényezőktől függetlenül jelentős a genetikai
tényezőknek a szerepe.
A glomerulonephritisek (GN) gyakran járnak együtt különböző fokú tubulointerstitialis gyulladással; az izolált
interstitialis nephritis ritka. E szerkezetek gyulladásának mértéke szorosan összefügg a vese működésének
hosszú távú romlásával. A tubulointerstitialis gyulladás hátterében a következő immunológiai mechanizmusok
állhatnak: 1. a glomerulus és a tubulointerstitium egyaránt célpontja lehet kóros immunreakciónak, 2. a gyulladt
glomerulusból származó mediátorok – vérrel, tubularis folyadékkal, vagy az interstitialis réseken diffundálva –
hozzájárulnak a gyulladáshoz, 3. a nagy mennyiségű filtrált protein károsíthatja a tubularis epithelt és
gyulladásos mediátorokat aktiválhat az interstitiumban, 4. a gyulladás és/vagy glomerulosclerosis ischaemiát
válthat ki a tubulointerstitium területén, 5. gyógyszer okozta gyulladásban a növekedett IgE-szint, valamint a
tubulointerstitium eosinophil beszűrődése hypersensitiv immunválaszra utal.
4.1. Humorális antitestekkel kapcsolatos vesekárosodás

A legtöbb antitest által mediált GN-ben keringő antitestek, legtöbbször immunkomplexeket képezve lépnek
reakcióba a normális glomerularis parenchyma-összetevőkkel (intrinsic autoantigénekkel), mint például
Goodpasture-szindrómában, vagy endogén – nem glomerularis – antigénekkel (pl. DNS, tumor), vagy extrinsic
(pl. fehérje, gyógyszer, kórokozó) antigénekkel, amelyek előzőleg a glomerulusfalhoz és/vagy mesangiumhoz
tapadtak (ún. plantált antigének), mint például a fertőzést követően kialakuló GN-ben. A kitapadásban, többek
között, töltéskülönbségek, kémiai hatások, mérettől függő kölcsönhatások játszanak szerepet. Előfordul, hogy
előbb az antitest tapad meg ezeken a szerkezetekben, majd itt köti magához antigénjét.
További károsító mechanizmusok lehetnek: intraglomerularisan lerakódó keringő immunkomplexek, mint

például cryoglobulinaemiával járó GN-ben; antineutrophil cytoplasmaticus antigén elleni antitestek (ANCA)
és/vagy endothel antigén elleni antitestek (AECA) által okozott glomerularis károsodás, amelyben
immunkomplexek részvétele nem igazolható (8.20. ábra).
1228
8.20. ábra. Celluláris és basalis membrán antigének elhelyezkedése a glomerulusban (GBM = glomerularis
basalis membrán) (Dr. Filep János szíves hozzájárulásával. Forrás: Nephrologia. Szerkesztette: Rosivall L., Kiss
I. Medintel, 2003, 260. oldal.)
4.1.1. Nephritogen antitestek képződése

A gazdaszervezet találkozása idegen antigénnel (pl. fertőzésben) többféle módon kiválthatja nephritogen
antitestek képződését: 1. a kórokozó és a glomerularis antigén rokonsága, azaz molekuláris mimikri révén, 2. a
kórokozó a glomerulusban rendellenes MHCII expressziót válthat ki, amely addig „láthatatlan‖ autoantigéneket
mutat be az antigént felismerő T-sejteknek, amely következményes autoantitest-képződéssel jár, 3. a kórokozó
nephritogen antitestek megjelenéséhez vezető policlonalis B-sejt-aktivációt válthat ki.
Az autoimmun GN néhány formájában igazolható az is, hogy a károsodott immuntolerancia (pl. autoreaktív T-
sejtek hibás clonalis deléciója) hozzájárul a nephritogen autoantitestek képződéséhez.
4.1.2. A nephritogen antitestek lerakódása a glomerulusban

A GN klinikai megjelenésében kritikus jelentősége van az antitest, illetve az általa képzett immunkomplex
glomeruluson belüli lerakódásának, amit több tényező határoz meg:
• az antitest aviditása, affinitása, mennyisége;
• az antigének helye, mérete, töltése;
• az immunkomplex mérete, összetétele (például uni- vagy oligovalens antigének – kevés keresztkötést hozva
létre – kis méretű, hosszú ideig keringő, patogén immunkomplexeket képeznek);
• az immunkomplexet eltávolító mechanizmusok hatékonysága;
• helyi hemodinamikai tényezők.
A subendothelialisan (pl. poststreptococcalis GN-ben), vagy a mesangialisan (pl. Schönlein–Henoch-

purpurában) történő gyors antitestlerakódás gyorsan leukocyta- és thrombocytainfiltrációhoz vezet. E nephritis
típusúnak nevezett reakció során a leukocytatermékek (pl. reaktív oxigéngyökök, lysosomalis enzimek,
citokinek, komplementtermékek, egyéb toxikus anyagok, növekedési faktorok) károsítják a glomerularis
szerkezetet és újabb gyulladásos sejteket toboroznak. A gyulladás kezdetén a prosztaglandinrendszer
aktiválódásának a szerepe is meghatározó. A subepithelialisan (pl. membranosus nephropathiákban) lerakódó
antitestek nephrosis típusú reakcióval járnak. Jellemzői: 1. mivel az immunkomplexeket a GBM elzárja a
keringő gyulladásos sejtektől, ez utóbbiaknak nincs számottevő helyi patológiai szerepe, 2. a glomerularis
károsodásban kitüntetett szerepe van a komplementrendszer C5b-9 faktoraiból képződött litikus egységnek.
A litikus egység (membrane attack complex, MAC), a klasszikus komplementaktivációs út egyik végterméke. A
sejt membránjához kötődött C5b molekulával előbb egymás után kölcsönhatásba lépnek a C6, C7 és C8
összetevők, majd a C9 molekula kötődésével kialakul a litikus egység. A MAC károsítja a sejtmembránt, amely
miatt – káliumvesztés és nátrium, illetve víz beáramlása révén – hipotóniás sejtoldódás alakul ki.
4.2. Sejtes, antitesttől független, glomerularis károsodás

A T-sejtek helyileg is részt vehetnek a glomerularis károsodásban. A pauci-immun GN-ben a T-sejtek –
receptor/CD3 komplexeikkel – olyan antigénekkel lépnek kölcsönhatásba, amelyeket glomerularis endothel-,
mesangialis és epithelialis sejtek mutatnak be. Az adhéziós és kostimulációs mechanizmusok által is mediált
immunreakció – citokin és egyéb mediátorok révén – leukocytákat, macrophagokat toboroz, B-sejtek clonalis
expanzióját váltja ki, serkenti a citotoxicitást és a fibrogenezist.
A GN-ek celluláris immunreakcióinak fő effektor sejtjei a monocyto-macrophagok, amelyek intraglomerularis

felszaporodásában, illetve aktiválódásában fontos szerep jut az aktiválódó komplement összetevőknek, valamint
a fibrindegradáció során felszabaduló kemotaktikus peptideknek. Az aktivált macrophagok elsősorban
proteolitikus enzimeikkel, reaktív oxigéngyökökkel és NO-ot felszabadítva károsítják a vesét (8.21. ábra).
1229
8.21. ábra. Immunglobulinok és immunkomplexek lerakódásának jellemző formái a glomerulusban. 1.

subepithelialis lerakódás (pl. akut poststreptococcalis glomerulonephritis), 2. subendothelialis lerakódás (pl.
mesangio-capillaris membranoproliferatív glomerulonephritis), 3. finom subepithelialis lerakódás (pl.
membranosus nephropathia), 4. mesangialis lerakódás (pl. IgA-nephropathia) (Dr. Filep János szíves
hozzájárulásával. Forrás: Nephrologia. Szerkesztette: Rosivall L., Kiss I. Medintel, 2003, 260. oldal.)
A GN-ek számos formájában az immun patomechanizmus aktív résztvevői a mesangialis sejtek és a proximalis
tubulussejtek is. A mesangialis sejtek proliferációja a glomerularis és/vagy az infiltráló vérlemezkékből és
monocyto/macrophagokból felszabaduló növekedési faktorokkal kapcsolatos. A proximalis tubulussejtek a
következőképpen vehetnek részt a vesekárosító gyulladásokban: NO-termelés révén, antigénkiváltással és
citokintermeléssel.
A T-sejteken kívül különféle mediátor rendszerek (pl. leukocytatermékek, vesesejttermékek) játszanak

kulcsszerepet a pauci-immun GN kialakulásában.
Az MCD-ben és az elsődleges FSGS-ben a proteinuria kifejlődésében szerepet játszanak T-sejtekből származó

szolúbilis faktorok is (ún. nem immunglobulin keringő permeabilitási faktorok).
4.3. A glomerularis ártalom kimenetelét meghatározó tényezők

Az esetek többségében – a humorális immunitás szabályozási hibáira utalva – a glomerulusban, illetve
tubulointerstitialisan antitest (sokszor autoantitest) rakódik le. Az antitest által kiváltott vesekárosodás
kialakulásához sejtes immunmechanizmusok is hozzájárulnak:
• kulcsszerepük van az antitesttermelés szabályozásában,
• mint az antitestfüggő celluláris citotoxicitás végrehajtó (CD8, NK, monocyta/macrophagok) sejtjei,

közvetlenül is részt vesznek a vesekárosításban,
• egyes entitásokban a sejtes immunreakciók elsődlegessége figyelhető meg immunglobulinok részvétele nélkül,
• a veleszületett és a szerzett immunitás között összekötő kapcsot jelentő toll-like receptorok (TLR), endogén
kötő fehérjék tartós serkentése, erőteljesen aktiválja a végrehajtó sejteket a különféle immuneredetű
vesegyulladásokban.
A legtöbbször idülten zajló glomerularis gyulladás általában veseelégtelenséggel végződik. Szerencsés

esetekben a glomerulus gyulladása teljes gyógyulással is járhat, vagy különböző fokú hegesedést hagyva maga
után megszűnhet. Jelentős glomerulusvesztés esetén azonban az utóbbi állapot is elvezethet
veseelégtelenséghez. A gyógyulási, illetve remisszióhoz vezető folyamat feltételei: az antitest-, illetve
immunkomplex-képződés megszűnése, a keringő és a lerakódott immunkomplexek hatékony kiürülése, a
gyulladásos sejtinfiltrátumok megszűnése, a gyulladásos mediátorok termelődésének szabályossá válása, az
1230
endogén ligandserkentés kritikus szint alá csökkenése, az endothel működésének és az élettani értónusnak a
helyreállása.
4.4. A glomerulonephritis immunpatológiai megjelenési formái

A GN-ek különféle immunpatológiai megjelenési formáiban észlelhető eltéréseket az 1091. oldalon ismertetjük.
4.5. Glomerulopathiák szisztémás kötőszöveti betegségekben

Lupus nephritisben az immunkomplex glomerulonephritis különféle formáit észleljük. Egyetlen különbségként,
a glomerularis endothelen tubuloreticularis szerkezet jelenhet meg, amely RNP-ből és membránból épül fel
(hasonló szerkezetek HIV-ben megjelenő GNM-ben is láthatók).
Rheumatoid arthritisben a vese közvetlen részvétele ritka, a glomerularis károsodás – a gyakori AA amyloidosis
és/vagy gyógyszermellékhatások következményeképpen – legtöbbször másodlagos.
Polymyositis/dermatomyositisben esetenként IgG- és komplementlerakódással járó FMPGN, illetve

neoplasiával járó dermatomyositisben MGN fordulhat elő.
Kevert kötőszöveti betegségben (MCTD) MGN vagy MPGN fordul elő kb. 15%-ban.
Sclerodermában a vesében zajló folyamatokra jellemző az érkárosodás, amely az intima, valamint a media
megvastagodásával és a membrana elastica kettőződésével jár. A glomerularis károsodás az ischaemia
következménye; glomerulonephritis, fibrinoid necrosis ritkán, vagy egyáltalán nem látható.
Sjögren-szindrómára az interstitialis nephritis a jellemző. A ritkább tubulointerstitialis nephritisben CD4

sejtekből és monocyto-macrophagból álló sejtes beszűrődés jön létre. A gyulladás lehet körülírt vagy diffúz,
illetve oedemával járó heveny vagy interstitialis fibrosissal fémjelzett idült.
Az antiphospholipid szindróma (APS) elsődleges formájában kb. 25%-ban, a katasztrófa APS 75%-ában érintett
a vese is. A másodlagos antiphospholipid szindrómával együtt járó betegségek közül az idült haemodialysisben
és a veseátültetés után gyakori a vesék érintettsége. A szövettani képben az artériák és arteriolák thrombosisának
következményein kívül mesangiolysis, subendothelialis elektrondenz lerakódás is kimutatható. Az SLE-vel
kapcsolt APS jelenség teszi változatossá a lupus nephritis különféle formáit.
4.6. Glomerularis károsodás fertőzésekben

Fertőzések több módon okoznak vesegyulladást: ritkán a vesesejtek közvetlen megfertőzésével, nephrotoxinok
kiválasztása révén, immunkomplexek és/vagy krioglobulinok intraglomerularis lerakódásával, amyloid
fibrillumok képződésének serkentésével.
E mechanizmusok révén a különféle természetű fertőzések vese jelei számos patológiai entitás képében
nyilvánulhatnak meg.
Hepatitis B-fertőzés MGN-nel, vagy MPGN-nel, vagy IgA-nephropathiával, vagy cryoglobulinaemiás MPGN-
nel járhat együtt. A lerakódásokban HVB antigének mutathatók ki. Hepatitis C-fertőzésre jellemző a
cryoglobulinaemiás PGN, vagy a MPGN, vagy a membranosus GN. HIV-fertőzésben jellemző az FSGS
agresszív formája (HIV-asszociált nephropathia – HIVAN), de akut DPGN, IgA-nephropathia és MPGN is
gyakran felismerhető.
Bakteriális fertőzésekben (pl. endocarditis, syphilis, lepra) előfordulnak immunkomplex glomerulonephritisek

(MPGN, DPGN, MGN).
Protozoon- és féregfertőzésekben (pl. Plasmodium falciparum, P. malariae, filariasis, toxoplasmosis,

schistosomiasis) szintén számos (MPGN, diffúz vagy fokális PGN, MGN) vesegyulladásos forma alakulhat ki.
4.7. Tumorhoz társuló glomerulopathiák

MGN, MCD, FSGS, immunkomplex GN, fibrillaris és immunotactoid GN, LCDD és amyloidosis formákban
jelentkezhetnek. Az okkult rosszindulatú betegségek 0,1–10%-ában fordul elő MGN, a veserákok kb. 35%-ában
észlelhető IgG és C3 mesangialis immunlerakódás. Lymphoproliferativ kórképekben főként MCD fordul elő.
1231
A kifejlődéséhez hozzájárulhatnak a rosszindulatú T-sejtek által termelt limfokinek is, amelyek károsan
befolyásolhatják a podocytaműködést és a GBM permeabilitását.
Irodalom
1. Lewis JB, Neilson, EG: Glomerular diseases. In: Kasper D.L. (ed.): Harrison‘s Principles of Internal
Medicine. 17th edition. McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2008.
2. Yu, A.Sl., Brenner, B.M.: Tubulointerstitial diseases of the kidney. In: Kasper D.L. (ed.): Harrison‘s
Principles of Internal Medicine. 17th Edition. McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2008.
5. Glomerularis betegségek
5.1. Elsődleges glomerulopathiák
Dr. Nagy Judit, Dr. Wittmann István, Dr. Kovács Tibor
Gyulladásos és nem gyulladásos betegségek egyaránt károsíthatják a glomerulusokat. A károsodás miatt a

glomerulusok szerkezete és működése megváltozhat.
A glomerulusok módosult capillarishálózatból állnak. A capillarisfalnak három rétege van, a fenesztrált

endothelsejtek, a glomerulus basalis membrán (GBM), amely IV. típusú kollagént tartalmazó hálózatból és
negatív töltésű matrixból áll és a visceralis epithelsejtek, amelyek állábakkal ülnek a GBM külső felszínén
(8.22. ábra). A mesangialis sejtek a capillariskacsok tengelyében helyezkednek el, sokban hasonlítanak a
simaizomsejtekre, illetve macrophagokra (gyulladásos mediátorokat, növekedési faktorokat és mesangialis
matrixot termelnek, vasoactiv hatásokra összehúzódnak stb.).
8.22. ábra. A glomerulus vázlatos szerkezete. 1. arteriola afferens, 2. arteriola efferens, 3. proximalis tubulus, 4.
glomerulus basalis membrán, 5. fenesztrált endothelsejt, 6. podocyta, 7. capillaris lumen, 8. mesangialis sejt, 9.
mesangialis matrix, 10. macula densa
A glomerulus capillarisok nagy kiterjedésű filtráló rendszerként működnek, amely töltés és nagyság alapján
engedi át a capillaris keringésben levő anyagokat. A capillarisok negatív töltésük miatt elsősorban a pozitív
töltésű anyagokat engedik át. A nagyság szerinti kiválasztás során a vizet és a kis molekulatömegű (< 17 Å
átmérőjű) molekulákat szabadon, a > 44 Å átmérőjű molekulákat pedig már egyáltalán nem engedik át. Az
albuminnak (átmérője 36 Å, molekulatömege 68 000 dalton) normális körülmények között csak töredéke jut át a
capillariskacson. A filtrált anyagok nagy része a tubulusokban visszaszívódik. Normális körülmények között <
150 mg fehérje ürül 24 óra alatt a vizelettel.
1232
A glomerulonephritis (GN) és glomerulopathia (GP) elnevezés szinonimaként használható a glomerularis

megbetegedések jelölésére. A glomerulonephritis morfológiai képére a glomerulusokban gyulladásos jelek a
jellemzők (antigén-antitest lerakódás, komplement aktiváció vagy leukocytás beszűrődés). Az elsődleges
glomerularis megbetegedéseknél a károsodás csak a vesékben észlelhető. A másodlagos glomerulonephritisben
a vese megbetegedése viszont többszervi megbetegedés (pl. SLE) része.
A glomerulusokat különböző gyulladásos, metabolikus, hemodinamikai, mérgezés és fertőzés okozta

károsodások érhetik. A legtöbb glomerularis megbetegedést immunológiai események (a glomerulonephritisek
legnagyobb része), metabolikus (pl. diabeteses nephropathia) vagy hemodinamikai tényezők (pl. hypertonia)
okozzák. A glomerulusok a különböző károsító hatásokra csak néhány módon tudnak válaszolni. Ezért a
különböző okok hasonló klinikopatológiai képhez vezethetnek.
Az immunológiai, anyagcsere vagy hemodinamikai tényezők hatására létrejövő glomerularis betegségek egyik
része meggyógyul, másik része azonban idültté válik. A krónikus, irreverzibilis, súlyosbodó glomerularis
károsodásokat két, az eredeti kóroktól független mechanizmus okozhatja:
1. Az eredeti glomerularis károsodás során a glomerulusok egy része elpusztul (másodlagos fokális szegmentális
glomerulosclerosis) kialakulásakor a nephronok károsodnak. Az épen maradt glomerulusok arteriola
afferenseiben kompenzáló értágulat alakul ki, amely glomerularis hypertoniával és fokozott filtrációval jár. A
fokozott nyomás és filtráció az évek során a megmaradt glomerulusokat is károsítja, először fokális
szegmentális, majd globális glomerulosclerosist okozva. Klinikailag ezek a másodlagos szöveti elváltozások
proteinuriával, hypertoniával és tovább romló veseműködéssel járnak.
2. A mérsékelt fokú, illetve súlyos glomerulonephritisek a glomerulusok károsodása mellett általában különböző
fokú tubulointerstitialis gyulladással és fibrosissal járnak. A tubulointerstitialis károsodás súlyossága összefügg
a veseműködés károsodásával. A glomerulonephritisekben előforduló tubulointerstitialis károsodás oka
ismeretlen. A lehetséges okok a következők: az autoimmun folyamatok a glomerulusok mellett a
tubulointerstitiumot is károsítják; a glomerulonephritis során keletkező mediátorok a keringéssel, a tubularis
folyadékkal, illetve az interstitialis résen keresztül eljutnak a tubulointerstitiumba és gyulladást okoznak; a
glomerulus capillariskacsokon átjutó fehérje károsítja a tubulusok hámsejtjeit a visszaszívódás során; a súlyos
fokban gyulladt, illetve scleroticus glomerulusok mögötti területeken a tubulointerstitium ischaemiája alakul ki.
A glomerulonephritiseket a klinikai tünetcsoport, illetve a szöveti elváltozások alapján osztályozhatjuk.
A WHO által ajánlott szövettani osztályozás a vesebiopszia fénymikroszkópos vizsgálatára épül, alapeltéréseket
és jelentős módosító eltéréseket tartalmaz, használata nehézkes. Egy másik osztályozás alapja a sejtproliferáció
megléte vagy hiánya. Az immunológiai történések helye alapján készült osztályozás az egyes szövettani
mintákra jellemző klinikai tüneteket is tartalmazza (8.4. táblázat).
8.4. táblázat - 8.4. táblázat. A glomerularis károsodás szövettani típusai és

előfordulásuk elsődleges glomerulopathiában
Endothelialis típus Epithelialis típus Mesangialis típus
Klinikai tünetek gyorsan romló súlyos proteinuria oligoszimptómás kép

veseműködés, oliguria, (haematuria, proteinuria)
proteinuria, haematuria
Glomerulopathiák fertőzés utáni GN membranosus GP IgA NP
anti-GBM nephritis minimai change NP IgM NP
idiopathiás félholdas GN fokális glomerulosclerosis
mesangiocapillaris GN collaptiform NP
mesangiocapillaris GN
GN = glomerulonephritis, GP = glomerulopathia, NP = nephropathia.
1233
Az egyes kórképek bemutatásánál a vesebiopszia javallata és a szövettani vizsgálatok értéke olvasható.
A klinikai tünetcsoportok alapján heveny nephritis szindrómát, gyors súlyosbodású (félholdas)

glomerulonephritiseket, nephrosis szindrómát, tünetszegény vizeleteltéréseket és idült glomerulonephritiseket
különítünk el.
A szövettani elváltozás diffúz, ha a glomerulusok többségében (≥ 50%), fokális, ha a glomerulusok < 50%-ában
észlelhető a károsodás. Szegmentális esetben a károsodás csak a glomerulusok néhány szegmentjében, globális
esetben az egész glomerulusban megfigyelhető. Proliferatív az az elváltozás, amelyet a glomerularis sejtek
számának növekedése jellemez (vagy a glomerularis sejtek száma nő meg vagy leucocytás/monocytás
beszűrődés látható). Intracapillaris vagy endocapillaris proliferáció esetén az endothelialis vagy a mesangialis
sejtek száma, extracapillaris szaporodás esetén pedig a Bowman-üreg sejtjeinek száma nő (félholdak). A
félholdképződés rossz előrejelzés, függetlenül attól, hogy melyik típusú glomerularis károsodáshoz csatlakozik.
5.2. Heveny nephritis szindróma

A heveny nephritis szindróma hirtelen kezdődik makroszkópos haematuriával, mérsékelt fokú (nagyon ritkán
nagyobb mennyiségű) proteinuriával, enyhe, főleg periorbitalisan jelentkező oedemával, hypertoniával, a GFR
átmeneti csökkenésével, oliguriával.
A heveny nephritis képében jelentkező glomerulopathiák fertőzéses és nem fertőzéses eredetűek lehetnek. A
fertőzések közül a legismertebb a Streptococcus-fertőzéshez csatlakozó, kevésbé ismert a Pneumococcus-,
Staphylococcus-, Meningococcus-, Toxoplasma-, Malaria falciparum- és vírusfertőzésekhez kapcsolódó heveny
nephritis. A nem fertőzéses eredetű kórképek között szisztémás betegségekhez társuló (pl. SLE, Henoch–
Schönlein-szindróma) és ritkán elsődleges glomerulonephritisek (pl. IgA-NP) találhatók. Az Alport-szindróma
kivételével típusos immunkomplex betegségekről van szó.
Poststreptococcalis glomerulonephritis. Elsősorban gyermekekben és fiatal felnőttekben előforduló,

immunkomplexek okozta GN, amelyben az antigén az A csoportú Streptococcus béta-haemolyticusból
származik. Előfordulása a fejlett országokban az antibiotikum-kezelés általánossá válásával jelentősen csökkent.
A vesebiopsziákban fénymikroszkópos vizsgálattal a folyamat kezdetén diffúz vagy fokális sejtszaporulat

látható a glomerulusokban, amely elsősorban endothelialis és mesangialis sejtekből, valamint infiltráló
neutrophil leukocytákból és monocytákból áll. Ritkán félholdképződés is látható. Immunhisztológiai vizsgálattal
granulált típusú immunglobulin, főleg IgG-és C3-lerakódás látható a GBM mentén és a mesangiumban is.
Elektronmikroszkópos vizsgálattal legjellemzőbb elváltozások a subepithelialis nagy immunkomplexekből álló
lerakódások (8.23. ábra).
8.23. a. ábra. Poststreptococcalis glomerulonephritis. a) Fénymikroszkóppal a glomerulus sejtdús, amely

endocapillaris sejtes beszűrődésből és mesangialis sejtszaporodásból áll (hematoxilin és eozin, 400?, Dr. Degrell
Péter anyagából). b) Elektronmikroszkóppal immunlerakódások („hump‖) láthatók (10 000?, Dr. Degrell Péter
anyagából)
1234
8.23. b. ábra.
A vesemegbetegedések tüneteit béta-hemolizáló Streptococcus okozta pharyngitis vagy impetigo előzi meg,
amely átlagosan 10, illetve 21 nappal előbb jelentkezik, mint a glomerulonephritis. A klinikai megjelenés
klasszikus formája a heveny glomerulonephritis szindróma, amelyet a beteg akkor vesz észre és akkor fordul
orvoshoz, ha macrohaematuriával (jellemző színű vizelet), oedemával (a szemhéj körül szimmetrikusan, főleg
reggel) és hypertoniával (tarkótáji fejfájás) jár.
Kórisme. A jellemző klinikai tünetek és vizeleteltérések mellett antisztreptolizin O (ASO) antitestek mutathatók
ki. A szérum összkomplement- és C3-szint az esetek 90%-ában csökkent, a C4 normális. A glomerulus filtrációs
ráta (GFR) csökkent (a diffúz sejtszaporulattal járó esetekben a capillariskacsok lumenének szűkülete miatt), a
tubulointerstitialis működés (pl. koncentrálóképesség) nem károsodott.
Fajlagos kezelés nem szükséges. A heveny szakban néhány napos ágynyugalom, fehérjeszegény, sószegény
étrend kedvező hatású lehet. Penicillin vagy egyéb Streptococcus-ellenes antibiotikum a gócok szanálásán, így
az antigénforrás megszüntetésén keresztül kedvező hatású lehet. Ritkán vízhajtó adása is szükséges.
Típusos esetben a folyamat a betegek 85–90%-ában meggyógyul. 4–6 hét alatt megszűnnek a tünetek és a
laboratóriumi eltérések is. Felnőttek megbetegedéséről kevés az adat. Valószínűleg gyakoribb a tünetszegény
vizeleteltérésbe átmenő forma, amely lassan idült glomerulonephritisbe mehet át. A gyors súlyosbodású
glomerulonephritisbe történő átmenet, illetve a proteinuria súlyosbodása és nephrosis szindróma kialakulása
ritka.
5.2.1. Gyors progressziójú (félholdas) glomerulonephritis

A gyors progressziójú glomerulonephritis több okkal is magyarázható klinikai tünetcsoport. Haematuria és
proteinuria mellett a veseműködés súlyosbodása visszafordíthatatlan rosszabbodása jellemzi, amely gyakran
végstádiumú veseelégtelenséghez vezet.
Patológiailag a különböző eredetű kórképek jellemző közös vonása a glomerulusok nagy részében (> 50%-ában)
ún. félholdak kialakulása. A folyamat kezdetén „sejtes félholdak‖ (a Bowman-tok proliferáló parietalis
epithelsejtei, monocyták, macrophagok, fibroblastok alkotják, amelyek polimerizált fibrinhálózatban
helyezkednek el) láthatók. Ezek később, a kollagén keletkezésével párhuzamosan „heges félholdak‖-ká
alakulnak át. A félholdak összenyomják a glomerularis capillariskacsokat, ami a glomerulusokban a keringés és
filtráció megállásához vezet. Minél több glomerulusban alakul ki ez a folyamat, annál súlyosabb a glomerularis
működés károsodása, az oliguria foka. A capillarisfal repedésein át a keringésből vörösvérsejtek jutnak a
Bowman-üregbe, amelyek a vizeletben is kimutathatók. A vörösvérsejtek dysmorphak, gyakori a vörösvérsejt-
cilinderek megjelenése is.
A gyors súlyosbodású GN keletkezésében három kialakulási mód is felvethető (8.5. táblázat).
8.5. táblázat - 8.5. táblázat. A gyorsan rosszabbodó glomerulonephritisek osztályozása
Típus Kórlefolyás Klinikai kép
1235
elsődleges (vesére szisztémás

lokalizált)
I. típus anti-GBM antitestek idiopathiás (primer) Goodpasture-betegség
II. típus immunkomplexek idiopathiás (primer) Henoch–Schönlein-

szindróma
fertőzés után GN (pl.
poststreptococcalis GN) fertőző endocarditis
IgA-nephropathia SLE
membranoproliferatív GN cryoglobulinaemia
membranosus GP tumorok
fibrillaris GN relapsusokkal járó

polychondritis
Bechcet-szindróma
III. típus immunlerakódások nélküli idiopathiás (primer) polyarteritis nodosa

forma (pauci-immun GN)
mikroszkópos polyangitis gyógyszer előidézte
ANCA pozitív
gyógyszer kiváltotta Wegener-granulomatosis
ANCA negatív
gyógyszer kiváltotta tumor
Rövidítések: ANCA = anti-neutrophil citoplazma-antitestek, GBM = glomerulus basalis membrán, GN =

glomerulonephritis, GP = glomerulopathia, NP = nephropathia.
1. A GBM elleni autoantitestek károsító hatása fontos szerepet játszik. Az autoantitestek a GBM-ban levő
Goodpasture-antigén (IV. típusú kollagén α3 láncának nem kollagén doménje) ellen keletkeznek. A GBM elleni
antitestek IgG, ritkán IgA osztályúak és a vesebiopsziák immunhisztológiai vizsgálata során lineáris
festődésűek. A GBM elleni antitestek a keringésben is kimutathatók immunhisztológiai módszerrel vagy
radioimmunoassay-vel (8.24. ábra).
8.24. a. ábra. Gyors előrehaladású glomerulonephritis (antiglomerulus basalis membrán nephritis). a)

Fénymikroszkóppal a glomerulust sejtes félhold nyomja össze (PAS, 400?). b) Immunfluoreszcenciával a
glomerularis basalis membrán lineárisan festődik. (IgG, 400?, Dr. Degrell Péter anyagából)
1236
8.24. b. ábra.
2. A második típusban in situ keletkező, vagy a keringésből kiszűrődő és a capillarisfalban megtapadó

immunkomplexek okozzák a károsodást. A betegség a vesebiopszia immunhisztológiai vizsgálatánál a granulált
típusú immunglobulin lerakódásáról ismerhető fel. A lerakódás a glomerulus capillariskacsokon kívül a
mesangiumban is megfigyelhető. Az esetek egy részében keringő immunkomplexek, illetve krioglobulinok is
kimutathatók. Ez a csoport a legsokszínűbb. Fertőzés következtében, szisztémás betegségek részeként alakul ki,
illetve ismert morfológiájú glomerulonephritisekhez társul.
3. A harmadik csoportba azok a klinikailag gyors progressziójú, patológiailag kiterjedt félholdképződéssel járó
formák tartoznak, amelyekben sem GBM elleni antitestek, sem immunkomplexek nem mutathatók ki („pauci-
immun‖ = alig immunforma). A fénymikroszkópos kép alapján mikroszkópos vasculitiseknek felel meg.
Szisztémás betegség részeként és csak a vesékre lokalizáltan egyaránt előfordul. Többségükben kimutathatók a
neutrophil és a monocyta-cytoplasmaticus enzimek elleni autoantitestek (ANCA). Az autoantitestek kóroki
szerepe nem mindenben tisztázott. Valószínű, hogy a specifikus antitestek lekötődése aktiválja a neutrophil
granulocytákat, amelyek a capillariskacsok mentén tapadva helyileg károsítják az érfalat.
A GBM elleni autoantitestek okozta betegség 5–20%-ban, az immunkomplexek okozta 25–45%-ban, a „pauci-
immun‖ GP 35–65%-ban fordul elő.
A klinikai képben és a laboratóriumi adatokban közös jellegzetességeket találunk, a kóreredeti különbség

alapján azonban az adott típusra jellemző elváltozások is kimutathatók.
A betegség hirtelenül vagy lappangva kezdődik, az esetek több mint felében kimutatható megelőző fertőzés. Az
első tünetek nem fajlagosak; láz, fogyás és gyengeség jelentkezik. A vérnyomás nem minden esetben nő.
Haematuria és proteinuria gyakori. A vizelettel ürített vörösvérsejtek dysmorphak. A proteinuria enyhe, a
nephrosis szindrómához vezető mértéket nem éri el. A vizeletben leukocyták is kimutathatók. Anaemia,
leukocytosis és thrombocytosis, valamint a süllyedés gyorsulása gyakori. A CRP (C-reaktív protein) fokozott
koncentrációja főleg vasculitisben figyelhető meg. Keringő anti-GBM antitestek, immunkomplexek vagy
ANCA kimutatása segít a különböző kóreredetű folyamatok elkülönítésében. Növekedett ASO-titer, IgA-
fibronektin komplexek, antinukleáris antitestek vagy krioglobulinok vizsgálata segít az immunkomplex eredetű
glomerulonephritisek elkülönítésében.
Kórjóslata rossz, amelynek fontos tényezői a betegség felismerésekor mért szérumkreatinin-szint, az életkor, az
oligo-anuria előfordulása, foka és a félholdas glomerulusok százalékos aránya.
Kezelés nélkül a gyors súlyosbodású glomerulonephritises betegek veseműködése gyorsan romlik. Ritka a
spontán javulás, amelyet elsősorban a fertőzéshez társuló kórformákban figyeltek meg.
Az immunszuppresszív kezelés hatékony nagy adag methylprednisolonnal kezdve (1000 mg/nap 3–5 napig
naponta vagy másnaponta infúzióban), amelyet per os prednisolonnal (1 mg/kg/nap) célszerű folytatni. A
kezelést cyclophosphamiddal kell kiegészítenünk, amelyet iv. lökésterápiaként (havonta 1 × 700 mg/m2
testfelszín) vagy per os (1-2 mg/kg/nap) adunk. Plazmaferézist anti-GBM betegségben alkalmazunk 8–14
alkalommal, naponta. Antikoaguláns (heparin, kumarin, thrombocytaaggregáció-gátlók) korai stádiumban szóba
jön, bár nem egyértelműen jó hatású. A nagy adagú polivalens immunglobulinkezelés (0,4 mg/kg/nap 5 napig)
nem ment át a mindennapi klinikai gyakorlatba. Uraemia kialakulásakor dialízis szükséges. Veseátültetésre csak
anti-GBM antitest negatív uraemiás beteg alkalmas, mert a folyamat az átültetett vesében kiújulhat.
1237
5.2.2. Nephrosis szindróma

A nephrosis szindróma a glomerulus capillariskacsok károsodása miatt kialakuló súlyos proteinuriával (> 3,5
g/nap), hypoproteinaemiával, oedemával és hyperlipidaemiával járó tünetcsoport.
A nephrosis szindróma elsődleges és másodlagos glomerulopathiában, anyagcserezavarokban és öröklött

betegségekben egyaránt előfordulhat (8.6. táblázat).
8.6. táblázat - 8.6. táblázat. Nephrosis szindrómát okozó leggyakoribb betegségek
Elsődleges glomerulopathiák
minimális elváltozással járó NP
fokális szegmentális glomerulosclerosis
membranosus GP
mesangialis proliferatív GN
mesangiocapillaris (membranoproliferatív) GN
Másodlagos nephropathiák
SLE
kevert kötőszöveti betegségek
Henoch–Schönlein-szindróma
amyloidosis
diabetes mellitus
Öröklött betegségek
Alport-szindróma
Patológiailag a GBM károsodása során a nagyság és töltés szerinti filtráció egyaránt sérülhet. A nagyság szerinti
barrier a nagy molekulák (Mt > 150 000), IgM, fibrinogén, α2 makroglobulin átjutását gátolja. A töltés-szelektív
barrier a kisebb molekulatömegű (60 000–150 000), negatív töltésű molekulák (pl. albumin) átjutását
akadályozza meg.
A nephrosis szindrómát okozó patológiai elváltozások elkülönítéséhez vesebiopszia és annak részletes

szövettani vizsgálata szükséges.
A klinikai képre a nagyfokú proteinuria, hypoproteinaemia, hypalbuminaemia a jellemző. Az albuminvesztés

miatt csökken a keringésben az onkotikus nyomás, amely oedemához vezető fokozott folyadékkiáramlást okoz
az interstitialis tér felé. A hypovolaemia a renin-aldoszteron rendszer aktivitását és fokozott ADH-szekréciót
okoz. A tubularis Na- és vízvisszaszívódás másodlagosan fokozódik, amely növeli az oedemát. A fokozott, nem
fajlagos fehérjeszintézis következtében kialakuló hyperlipidaemia elősegíti a szív- és érrendszeri szövődmények
kialakulását. Az artériás és főleg a vénás thrombosis súlyos és gyakori szövődménye a nephrosis szindrómának.
A veszélyt a betegek mozgásszegény életmódja, a hypovolaemia miatti hemokoncentráció, a növekedett
fibrinogénszint okozta hypercoagulabilitás és a húgyhajtó is fokozza. Legjellemzőbb elváltozás a vena renalis
thrombosisa, amely a betegek 5–20%-ában jelenik meg. Az artériás thrombosis ritkább.
A nephrosis szindróma általános kezelési elvei a következők:
1238
• A proteinuria csökkentése. A legtöbb, e célból adott gyógyszer a glomerularis hemodinamikára hat. A

leggyakrabban használt szer az ACE-gátló, illetve az ARB-k, amelyek sószegény diétával 40–50%-kal
csökkenthetik a proteinuriát. A fehérjében szegény diéta (0,8–1,0 g/kg naponta), ha a vizelettel elveszített
fehérjét is pótoljuk, nem okoz malnutritiót és csökkenti a proteinuriát. Célszerű a szénhidrátfogyasztást növelni
és a beteg tápláltsági állapotát ellenőrizni.
• Az oedema csökkentése. Az oedema csökkentése ne legyen gyors, legfeljebb 2 kg naponta; a se-K+-t, a

testsúlyt, a folyadékfogyasztást és a vizeletmennyiséget naponta ellenőrizzük. Kezdetben per os
kacsdiuretikumot adunk (2-szer 40 mg furosemid), amelyet hatástalanság esetén legfeljebb napi 500 mg
összdózisig emelhetünk, illetve oralis thiazidkezeléssel vagy kálium-ellenőrzéssel, spironolactonnal
egészíthetünk ki. Az oralis kezelés hatástalansága esetén a furosemidet intravénásan adjuk. Ha ez sem elegendő,
50–100 ml 20%-os albumininfúziót követően adjuk az iv. furosemidet. Ha ez sem kielégítően hatásos,
mechanikus ultrafiltratiót végezhetünk.
• A hyperlipidaemia csökkentése. A megfelelő diéta mellett a HMG koenzim-A-reduktáz-bénító (statinok)

javasolt, amely a koleszterol-, és valamelyest a trigliceridszintet is csökkenti.
• Antikoaguláns kezelés. A fokozott thrombosisveszély miatt 25 g/l-nél csökkentebb keringő albuminszintnél, és

immobilizációs időszakokban nagy adagú szteroid mellett célszerű az antikoaguláns kezelés is. Ha thrombosis
és/vagy tüdőembolia igazolható, az antikoaguláns kezelés indokolt a nephrosis szindróma időtartama alatt,
illetve addig, amíg a keringő albumin mennyisége < 25 g/l.
A továbbiakban a leggyakoribb nephrosis szindrómát okozó glomerularis megbetegedéseket mutatjuk be,

amelyek nevüket a jellemző szövettani elváltozások alapján kapták.
Minimális elváltozással járó nephropathia
A minimális elváltozással járó (minimal change) nephropathia és a fokális szegmentális glomerulosclerosis

kóreredetében számos közös vonás van. A minimal change NP oka ismeretlen, valószínű, hogy kialakulásában
immunfolyamat (is) szerepet játszik. Ismertek olyan immunpatogenezisű betegségek (pl. Hodgkin-kór, non-
Hodgkin-lymphoma), illetve gyógyszeres kezelések (pl. nem szteroid gyulladásgátlók) amelyek során
gyakrabban fordul elő. Kialakulásában elsősorban a keringő limfokinek glomerulus capillaris permeabilitást
fokozó hatása jön szóba.
Fénymikroszkóposan számottevő eltérés nem látható. Immunhisztológiával sem immunglobulin, sem

komplementkomponens nem mutatható ki a glomerulusokban. Az elektronmikroszkóppal észlelhető diffúz
epithelsejt-állábfúzió minden esetben megtalálható, azonban nem fajlagos a betegségre, mert minden súlyos
proteinuriával járó GN-ben kimutatható (8.25. ábra).
8.25. ábra. Minimális elváltozással járó (minimal change) nephropathia. Elektronmikroszkóppal diffúz
epithelialis állábfúzió (8000?, Dr. Degrell Péter anyagából)
A klinikai és laboratóriumi eltérések a klasszikus nephrosis szindrómának felelnek meg szelektív, súlyos
proteinuria, lipiduriával, ritkán (~10%-ban) haematuriával. Hypoproteinaemia, hyperlipidaemia, a felismeréskor
már generalizált, a nehézségi erőt követő oedema kíséri a képet. A veseműködés normális.
Többféle kezelési mód ismert, amelyek közül a következő a leginkább elfogadott:
1239
• 1 mg/kg/nap (maximum 80 mg/nap) prednisolon per os. Ha a proteinuria 2 g/nap alá csökken, a szteroidot
lassan csökkenteni kezdjük, adagja 1 hónapig 0,8 mg/kg/nap, majd újabb 1 hónapig 0,6 mg/kg/nap. Teljes
remisszió elérése után a szteroidot 2-3 hónap alatt fokozatosan elhagyjuk.
• a szteroid ellenjavallata esetén (diabetes mellitus, osteoporosis, szív- és érrendszeri megbetegedés, súlyos
hyperlipidaemia, pszichiátriai megbetegedés) a cyclophosphamid (2 mg/kg/nap) ajánlott 4–12 hétig.
Cyclophosphamidot 3 hónapnál tovább ne adjuk a számos mellékhatás (csontvelő-szuppresszió,

gonádkárosodás, haemorrhaghiás cystitis, lymphocyta-működés tartós szuppressziója) miatt.
Relapsus esetén a szteroidkezelés újrakezdésével célszerű 7–10 napot várnunk, ha nem súlyos a proteinuria,
mert a relapsust gyakran fertőzés okozza és az antibiotikum is okozhat remissziót. A kezelés 1 mg/kg/nap adagú
prednisolon, amelyet a proteinuria megszűnéséig folytatunk. Ha a beteg 3 egymás utáni napon már nem
proteinuriás, a prednisolont másnaponta adott 0,8 mg/kg-ra csökkentjük, amelyet 4 hétig adunk.
Gyakori relapsusok, szteroidfüggőség és -rezisztencia esetén cyclophosphamid adható. Mivel a citosztatikus

szerek toxicitása kumulatív, relapsus esetén cyclophosphamid helyett methylprednisolon lökésterápia (10–15
mg/kg másnaponta 3 alkalommal infúzióban) is alkalmazható, amelyet 0,5 mg/kg/nap per os prednisolonnal
folytatunk a remisszióig. A relapsusok ciclosporin A-val is kezelhetők. 5–6 mg napi adaggal a betegek 60–80%-
ában remisszió érhető el, sokszor azonban csak hónapok múlva. Előfordulhat ciclosporin-függőség is, amelyben
a gyógyszer elhagyása a proteinuria fokozódásával jár.
Fokális szegmentális glomerulosclerosis
A fokális szegmentális glomerulosclerosis különböző kórokra (immunológiai és koagulációs folyamat,

hemodinamikai változás, a lipidanyagcsere zavara, időskor, genetikai tényezők stb.) adott válasz eredménye,
amelyek során különböző patogenetikai kórfolyamatok vezetnek a jellemző elváltozáshoz.
A betegség osztályozását a 8.7. táblázat foglalja össze.
8.7. táblázat - 8.7. táblázat. A fokális szegmentális glomerulosclerosis osztályozása
Elsődleges (idiopathiás)
Másodlagos
1. glomerularis megbetegedésekhez csatlakozó
krónikus immunkomplex GN-ek (pl. SLE, IgA NP, membranosus GP stb.)
diabeteses nephropathia
2. tubulointerstitialis és vascularis betegségekhez csatlakozó (pl. refluxnephropathia, analgetikum-NP, radiatiós

nephritis, a. renalis stenosis stb.)
3. hemodinamikai okok miatt kialakuló (pl. kiterjedt nephronkárosodás utáni állapotok, súlyos elhízás,
hypertensiv nephrosclerosis stb.)
4. egyéb
vírusok (hepatitis B-vírus, HIV stb.)
gyógyszerek (lithium stb.)
Az alapelváltozás fénymikroszkóposan látható (gócos, szegmentális glomerularis capillariskacs collapsus,

hyalinosissal, sclerosissal, lipidlerakódásával). A folyamat elsősorban a juxtamedullaris glomerulusokban, a
vascularis póluson kezdődik. A betegségnek a fokális sclerosis helye alapján különböző variánsai ismertek: a
„tip lesion‖-ban a sclerosis csak a glomerulus tubularis pólusánál látható; a „collapsing‖ vagy „malignus
varians‖-t pedig a glomerularis capillariskacsok összeesése jellemzi. Néha teljesen scleroticus glomerulusok is
előfordulnak. Gyakori, főleg a scleroticus glomerulusok környezetében a tubulusok atrophiája interstitialis
1240
fibrosissal és kereksejtes beszűrődéssel. Az arteriolákban is gyakori a hyalinosis, főleg az a. afferensek falában.

Immunhisztológiával a fokális szegmentális elváltozásokban néha IgM és/vagy C3 mutatható ki, ez azonban
valószínűleg nem immunkóreredet jelent. Feltehető, hogy ezek a nagyobb, a keringés perifériáján sodródó
molekulák a keringésből jutottak ki és ismeretlen okból megtapadtak a beteg szegmentekben.
Elekronmikroszkóppal diffúz epithelialis állábfúzió észlelhető akkor, ha a folyamat nephrosis szindrómával jár.
A klinikai és a laboratóriumiai képre az esetek 90%-ában a nephrosis szindróma a jellemző. A proteinuria nem
szelektív, az esetek felében haematuria is kíséri. A betegek fele már kezdetben is hypertoniás és 20–30%-uknak
csökkent a veseműködése. Hypocomplementaemia ritkán fordul elő, a hyperlipidaemia gyakori.
Kórjóslata rossz. Öt évvel a kezdet után a betegek kb. 10%-a, 10 év múlva már 40%-a uraemiás.
A fokális szegmentális glomerulosclerosis kezelése nem megoldott. A nephrosis szindrómával járó idiopathiás
formában elsőként célszerű kipróbálnunk a minimal change-nél leírt szteroidkezelést, de hosszabb ideig
(legalább 3 hónapig) adva, amelyre a betegek 20–30%-a javul. Javulás esetén a szteroidkezelés további 3–6
hónapig indokolt. Szteroidfüggőség vagy -rezisztencia esetén ciclosporin ajánlott (4–5 mg/kg naponta). Ha a
proteinuria 2 hónap alatt nem csökken, nem érdemes tovább folytatnunk a kezelést. Ha azonban javulás
mutatkozik, még legalább egy évig indokolt a kezelés és csak utána kell csökkentenünk, majd elhagynunk a
gyógyszert. Cyclosporin helyett cyclophosphamid is megkísérelhető 1,5–2 mg/kg/ nap adagban 3–6 hónapig
gondos megfigyelés mellett. A másodlagos formákban az immunszuppresszív kezelés minden formája
ellenjavallt. Az elsődleges és másodlagos esetekben is egyaránt javasolt a nephrosis szindróma tüneti kezelése.
Membranosus glomerulopathia
A membranosus glomerulopathia a glomerulusokban in situ keletkező vagy a keringésben kialakuló, a

glomerulusokban kiszűrődő immunkomplexek okozta megbetegedés. Az in situ keletkező immunkomplexek
antigénjeként a glomerularis epithelsejtekben keletkező endogén és kationos töltésű, a glomerulusokban
megtapadó („planted‖) exogén antigének jöhetnek szóba. A betegség keletkezésének oka legtöbbször
ismeretlen, az esetek 20–25%-ában azonban betegségekhez kötődve, illetve gyógyszerrel kapcsolatban
fordulnak elő, amelyeket a 8.8. táblázat összegez. Ezek közül a leggyakoribbak az SLE-ben előforduló és a
diabetes mellitushoz kapcsolódó membranosus glomerulopathiák. A fertőző betegségek közül a hepatitis B-
vírushoz társuló forma a legismertebb. A gyógyszerek közül a nem szteroid gyulladásgátlót szedők között
előforduló membranosus glomerulopathia a leggyakoribb. A tumorok közül leginkább a tüdőrák és az
emésztőrendszeri (gyomor és colorectalis) tumorok társulnak membranosus glomerulopathiával.
8.8. táblázat - 8.8. táblázat. A membranosus glomerulopathia kialakulásában szerepet

játszó betegségek, fertőzések és gyógyszerek
Autoimmun betegségek
•SLE, rheumatoid arthritis, Sjögren-szindróma, Hashimoto-thyreoiditis
Fertőző betegségek
hepatitis B és C, syphilis, malária, HIV
Egyéb betegségek
tumor, diabetes mellitus, sarcoidosis
Gyógyszerek
•arany, penicillamin, captopril, nem szteroid gyulladásgátlók
A membranosus glomerulopathiának négy stádiuma van, amelyek legjobban a vesebiopsziák

elektronmikroszkópos vizsgálatával láthatók: 1. subepithelialis immunkomplex keletkezés, 2. a GBM válasza
„spike‖-képződéssel, 3. az immunlerakódások beépülése a GBM-ba, 4. resolutio. Az 1., 2. és 3. stádiumban
készülő vesebiopszia fénymikroszkópos vizsgálatakor jellemzően a diffúz capillariskacs megvastagodása
látható. Immunhisztológiai vizsgálattal diffúz, granulált típusú immunglobulin, elsősorban IgG-lerakódás
látható, gyöngyfűzérszerű képet adva (8.26. ábra). Gyakran rakódik le C3 is, amely komplementaktivációra utal.
1241
A betegség súlyosbodását, akárcsak a többi idült immunkomplex glomerulonephritisben, leginkább a

fénymikroszkóposan látható idült jellegű tubulointerstitialis károsodások foka határozza meg.
8.26. a. ábra. Membranosus glomerulopathia. a) Fénymikroszkóppal a glomerulus basalis membránjának diffúz

megvastagodása (Masson, 400?, Dr. Degrell Péter anyagából). b) Immunfluoreszcenciával a glomerulus
capillariskacsok mentén granulált festődés (IgG, 400?, Dr. Degrell Péter anyagából)
8.26. b. ábra.
A klinikai és laboratóriumi kép a betegség felismerésekor a betegek 70–80%-ában klasszikus nephrosis

szindróma súlyos proteinuriával, hypoproteinaemiával, hyperlipidaemiával, oedemával. A proteinuria 20–30%-
ukban azonban csak mérsékelt fokú, bár ekkor sem szelektív. Az esetek felében haematuria is megjelenik. A
betegség előrehaladása során hypertonia jelentkezik. A veseműködés sokáig jó.
A kórjóslat megítélése nem könnyű. Jó kórjóslati jel a fiatalabb életkor, a női nem, normotensio, a diagnózisnál
észlelt normális szérumkreatinin-szint és a mérsékelt proteinuria (< 5 g/die). Szövettanilag akkor kedvezőbb a
kórjóslat, ha idült tubulointerstitialis károsodás nem mutatható ki.
A kezelés előtt tisztázzuk (hepatitis B-, C- és HIV-szerológia, tumorkutatás, gyógyszerelőzmény stb.) és a

lehetőségeknek megfelelően kezeljük a másodlagos membranosus glomerulopathiás eseteket. Elsődleges, jó
kórjóslatú esetekben csak a nephrosis szindróma tüneti kezelését alkalmazzuk, mivel a betegek 10–20%-ában
spontán javulásra számíthatunk. Kedvezőtlen kórjóslatú elsődleges membranosus glomerulopathiában (életkor >
60 év, férfi, hypertoniás, a veseműködés csökkent, proteinuria > 5 g/nap) citosztatikus kezelés indokolt. Az
általánosan használt kezelési módot a 8.9. táblázat mutatja. Újabb ajánlásban a chlorambucil helyett
cyclophosphamid is alkalmazható.
8.9. táblázat - 8.9. táblázat. Membranosus glomerulonephritis kezelése
A kezelési idő: 6 hónap
1242
I. Az 1. hónapban: a hónap első három napján naponta 1000 mg methylprednisolon 100 ml-es infúzióban 20–
30 perc alatt reggel. Ezt követően 27 napig 0,5 mg/ttkg/nap prednisolon vagy 0,4 mg/ttkg/nap
methylprednisolon per os.
II. A 2. hónapban: 0,2 mg/ttkg/nap chiorambucil per os. A 4. és 6. hónapban az adagot egyharmaddal
csökkentjük. A szteroidot fokozatosan csökkentjük másnaponta 4 tbl-ig a következő módon: először a 2. napon
bevett tabletták számát csökkentjük 2-vel, majd pedig az 1. napon bevettekét.
Az 1., a 3., és az 5., illetve a 2., 4., és a 6. hónapban a kezelés ugyanaz.
Mesangiocapillaris (membranoproliferatív) glomerulonephritis
A mesangium proliferációjával járó, idült lefolyású, elsősorban fiatalokban előforduló glomerulonephritis,

amelyet a mesangium nyúlványainak subendothelialis (az endothelsejtek és a glomerulus basalis membrán
közti) elhelyezkedése, ún. interpozíciója jellemez. Oka ismeretlen, a betegek 70–80%-ában a folyamat
idiopathiás. Az esetek mintegy 20%-ában azonban immunbetegség, fertőzés, tumor és idült májbetegség esetén
fordul elő gyakrabban, ezért e kórképek kóroki szerepe is felvetődik.
A fénymikroszkópos szövettani képet a capillariskacsok megvastagodása, mesangialis sejt- és

matrixfelszaporodás jellemzi, amely gyakran ad a glomerulusoknak lebenyezett jelleget. Elektronmikroszkóppal
három típus különíthető el. Az I. típust subendothelialis immunlerakódás jellemzi, amelyet valószínűleg
immunkomplexek okoznak. A II. típusban a GBM-ben ismeretlen eredetű, hosszanti elrendezésű, kolbász szerű,
elektrodenz lerakódások találhatók, ezért kapta a „dense deposit disease‖ nevet. A különleges lerakódott anyag
esetenként egyéb vese- és más (pl. lép) membránokban is megfigyelhet

2011 0001 524 A Belgyogyaszat Alapjai 1 PDF

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

2011 0001 524 A Belgyogyaszat Alapjai 1 PDF

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

A belgyógyászat alapjai 1.

Created by XMLmind XSL-FO Converter.

Publication date 2010-09-01

A belgyógyászat alapjait összefoglaló, tizennégy fejezetes munka az egyes betegségformulákat anatómiai

Created by XMLmind XSL-FO Converter.

5.3.2. Pleuralis folyadékgyülemet előidéző betegségek ....................................... 71

8.2.1. Megtekintés .............................................................................................. 117

11.6.1. Átáramlásos tüdőszcintigráfia ................................................................ 199

12.5. Endoszkópos vizsgálatok .................................................................................... 237

4.4. X-kromoszómához kötött recesszív öröklődésű kórképek ................................... 291

2.6.4. Egyéb másodlagos immunhiányos állapotok ........................................... 362

10.1. Leptospirosis ....................................................................................................... 427

2.1.1. Bradyarrhythmiák .................................................................................... 495

4.4. Veleszületett és szerzett billentyűbetegségek ...................................................... 572

1.6.2. A hypertonia gyógyszeres kezelése .......................................................... 655

3.2.4. Az OSAH kialakulása .............................................................................. 725

8.8.4. A COPD-s beteg rehabilitációja ............................................................... 777

17. A légzési elégtelenség klinikai formái ............................................................................ 837

3. A nyelőcső betegségei ....................................................................................................... 900

5.3.6. Kezelés ..................................................................................................... 965

8.3. Fizikális lelet ...................................................................................................... 1011

11.2.2. Epekőbetegség ..................................................................................... 1087

13.5. Májdaganatok ................................................................................................... 1155

2.1.11. Csökkent ADH-termeléssel vagy ADH-érzékenységgel járó hypernatraemia

6.4.1. Klinikai tünetek ...................................................................................... 1262

4.31. 4.29. táblázat. Fizikális jelek szívelégtelenségben ................................................................. 566

6.47. 6.48. táblázat. A pneumothorax szövődményei ..................................................................... 829

„A belgyógyászat alapjai‖ átdolgozott, harmadik kiadása ennek az igénynek, a megújulás és a folyamatosság

Kelt Budapesten, a 2011. esztendő

De a szorosan vett belgyógyászaton belül is annyi új megismeréssel gyarapodott az egyes szervek és

Ez a belgyógyászat még azonos a medicina fogalmával. Elkerülhetetlen, hogy a belgyógyászat a fejlődés

1.2. A belgyógyász gondolkodásának sajátosságai

A tanulmányok, a hivatás, a tapasztalatok, az egyéniség és az érzelmek egyaránt befolyásolják a

A belgyógyászra jellemző gondolkodásmód elsősorban a tanulmányok, a megfelelő szakmai ismeret, a tudás

A tanulmányokra és a tudásra épülő gondolkodást, a tapasztalatok gazdagsága teszi teljessé. A belgyógyász

annak a képességnek a kialakítása, amely révén a lényeg megragadható, és megkülönböztethető a fontos a

A belgyógyász gondolkodásának a mérlegelés képessége meghatározó tulajdonsága. Minden döntésünk során

Az elméleti és gyakorlati belgyógyászatban egyaránt sok az ismeretlen. A jelek közötti kapcsolatok,

A belgyógyász gondolkodásának fontos eleme a tapasztalatok felhasználásais. A kóros folyamatok jelentős

Sokrétű feladat annak megfogalmazása, hogy a belgyógyász gondolkodásának és személyiségének melyek a

A tudomány története – maga a tudomány.

Az orvostudomány múltját, eszmetörténeti fejlődését vizsgálhatjuk az egyes betegségek történetének és

A specializáció nyomait már az ókori Egyiptomban felismerjük: az orvostudomány ez ősi birodalmában

A görög mitológiában az egyetemes gyógyítás istenének: Aszklépiosznak gyermekei folytatták apjuk

Fracastoro5 a járványos (contagiosus) betegségek lényegét, a contagiumot („ragályanyagot‖) per contactum,per

Miként Fracastoro a járványtannak, úgy Paracelsus,6 „a gyógyszertan reformátora‖ a farmakológiának és a

A XVI–XVII. század jelentős filozófiai,10 technikai,11gazdasági, kulturális, sőt tudományos fejlődését12

A járványosan pusztító betegségek elleni sikertelen küzdelem – krízishelyzetet teremtve – kényszerítette az

Stahl „animizmusa‖ és „phlogiston-teóriája‖ jutott érvényre a franciaországi Montpellier egyetemén, ahol a

Boerhaave az elméleti orvostudományban a hippokratészi tanításokat iatrokémiai, iatrofizikai és vitalista

E nagyszerű felfedezések az orvosi gondolkodásmódot alapvetően megváltoztatták. Az „anatómiai

A belgyógyászat fejlődését a fiziológus Claude Bernard 54 működése nyomán örvendetesen befolyásolták a

Jelentősen megerősödött a patológiai szemlélet Virchow61 sejtkórtanának (cellulárpatológia62) hatására.

A határterületi, társ- és rokontudományok fejlődésének köszönhetően a belgyógyászat keretei közül kivált és

A kardiológia (szívgyógyászat) belgyógyászaton belüli speciális szakágazattá válását a szívizom bioelektromos

köszönhetően válhatott a belgyógyászat alaptudományává. A köszvény (arthritis urica, uricosis) „húgysav-

A technikai, gazdasági, politikai fejlődéssel, az űrkutatás és a közlekedés felgyorsulásával a trópusi betegségek

A belgyógyászat magyar mesterei is ennek a szemléletnek a jegyében tevékenykedtek, akiknek sorából – a

„önkényuralom‖ szomorú időszakának befejeztével a kiegyezés korában indulhatott fejlődésnek. Kitűnő

Kétly tanítványaként emelkedett – ugyancsak az ideggyógyászat kiválóságai közé – JendrassikErnő(1858–

A magyar orvostudomány számos kiválósága közül nemzetközi viszonylatban is kiemelkedik Korányi

„Iskolájának‖ tagjai közül Haynal Imre(1892–1979)nevéhez különösen az elektrokardiográfiai vizsgálatok

Herzog professzor üzenete ma különösen érvényes: