Professional Documents
Culture Documents
www.ppn.viamedica.pl
80
Kurs 9. Miastenia i zespół miasteniczny Lamberta-Eatona
tężcowe, przejawiające się nieraz znacznym nasileniem • spadek amplitudy kolejnych odpowiedzi podczas sty-
dekrementu. Ten okres trwa kilka minut i wiąże się ze mulacji 2–3 Hz, nieróżniący tego zespołu od miastenii;
zmniejszeniem zasobów transmitera-ACh i zablokowaniem • wyraźny wzrost amplitudy, czyli torowanie podczas
wielu miejsc receptorowych. Dlatego program badania stymulacji wyższymi częstotliwościami 10, 20,
najczęściej obejmuje stymulację wstępną 3 i 10 Hz, potem 50 Hz oraz po aktywacji ruchem przeciw oporowi
aktywację wysiłkiem lub bodźcem tężcowym oraz serie lub bodźcem tężcowym. Wzrost ten na ogół jest bar-
5 bodźców o niskiej częstotliwości (3 Hz), powtarzane dzo znaczny, niekiedy przekraczający o kilkaset
w określonych odstępach czasu, na przykład bezpośred- procent amplitudę pierwszej odpowiedzi. Najbar-
nio po aktywacji, po 1, 2, 3 i 4 minutach [3]. Wśród prób dziej charakterystycznym objawem jest torowanie
aktywacyjnych na szczególną uwagę zasługuje ogrzanie potężcowe lub po wysiłku przeciw oporowi. Wyko-
mięśnia (zaburzenia transmisji wzrastają ze wzrostem tem- nuje się wówczas stymulację (3, 10 Hz), potem po-
peratury), miejscowym teście z kurarą oraz podwójnym leca się choremu wykonać maksymalny wysiłek
teście schodkowym (niedokrwienie + wysiłek), których przeciw oporowi i powtarza się stymulację. Wystę-
celem jest pogłębienie lub ujawnienie bloku n-m. puje wtedy znaczny wzrost amplitudy pojedynczych
Elektromiografia pojedynczego włókna mięśniowego odpowiedzi i całego zapisu. Na podstawie opisanych
(SFEMG) jest najczulszą metodą w diagnostyce zaburzeń zmian można odróżnić LEMS od miastenii.
transmisji n-m, pozwalającą, za pomocą specjalnej elek- W badaniu SFEMG obraz w LEMS jest podobny
trody, na odbiór zewnątrzkomórkowych potencjałów po- jak w miastenii: charakteryzuje się wydłużonym jit-
jedynczych włókien mięśniowych. Odbiera się jednocze- terem i niekiedy blokowaniem. Natomiast podczas
śnie dwa potencjały, czyli tak zwaną parę potencjałów badania SFEMG metodą stymulacji aksonalnej, jit-
unerwionych przez ten sam motoneuron. Potencjał z pary o ter obniża się przy wyższych częstotliwościach sty-
wyższej amplitudzie wyzwala swoją fazą wzrastającą pod- mulacji, odwrotnie niż w miastenii.
stawę czasu, tj. przebieg na oscyloskopie i wobec tego na Wrodzone zespoły miasteniczne (WZM) są rzadko roz-
każdym przebiegu ukazuje się w tym samym punkcie. poznawaną heterogenną grupą schorzeń o podłożu gene-
W mięśniu zdrowym drugi potencjał pary ukazuje się tycznym. Istnieją różne podziały tych zespołów. Między-
w innym, ale zawsze stałym miejscu na ekranie, co zależy narodowe konsorcjum (1999) wyodrębniło 3 WZM: pre-
od stałej odległości obu włókien mięśniowych od siebie synaptyczny, synaptyczny i postsynaptyczny. Ich diagno-
i stałym czasie przejścia przez synapsę. W zaburzeniach styka opiera się przede wszystkim na badaniach genetycz-
przekaźnictwa n-m czas przejścia przez synapsę jest zmien- nych, morfologicznych płytki n-m i elektrofizjologicznych
ny, niekiedy prawidłowy, po chwili znacznie dłuższy lub in vitro. Jednak standardowe badanie elektrofizjologiczne
nawet następuje zablokowanie synapsy. Wobec tego dru- ma również znaczenie w diagnostyce WZM.
gi potencjał pary ukazuje się w różnych odległościach Zespoły presynaptyczne charakteryzują się niedoborem
w stosunku do stabilnego pierwszego potencjału. Ta zmien- pęcherzyków synaptycznych z obniżonym uwalnianiem
ność pozycji drugiego potencjału w kolejnych wyładowa- ACh. Podczas stymulacji niskimi częstotliwościami (2–3
niach, mierzona w µs, nazywana jest jitterem (zmienność, Hz) nie stwierdza się dekrementu, który ujawnia się do-
wahanie) i jest wyrazem zaburzeń transmisji n-m. Niekie- piero po aktywacji długą, kilkuminutową stymulacją
dy dochodzi do zablokowania synapsy, a wtedy drugi po- o wyższej częstotliwości (10 Hz). Istnieje też WZM presy-
tencjał nie ukazuje się na ekranie. Dowodem na obecność naptyczny, przypominający klinicznie i elektrofizjologicz-
znacznych zaburzeń transmisji n-m jest więc wydłużenie nie, zespół LEMS.
jitteru oraz obecność blokowania. SFEMG, dzięki swej czu- Zespoły synaptyczne polegają na braku cholinoesterazy
łości, jest szczególnie przydatna w diagnostyce miastenii w szczelinie synaptycznej, co wydłuża działanie ACh na re-
ocznej oraz w przypadkach wczesnych i wątpliwych. Po- ceptory błony postsynaptycznej. Stwierdza się spadek am-
winno się ją stosować, jeśli wynik elektrostymulacyjnej plitudy potencjałów podczas stymulacji niskimi i wyższymi
próby nużliwości jest niejednoznaczny [5]. częstotliwościami. Podobnie jak w zespole wolnego kanału,
Zespół Lamberta-Eatona (LEMS) występuje u osób stwierdza się podwójną odpowiedź M na pojedynczy bodziec.
z chorobą nowotworową, zwłaszcza z rakiem drobnoko- Zespoły postsynaptyczne charakteryzują się zaburze-
mórkowym płuca, a w około 1/3 przypadków ma podłoże niem funkcji kinetycznych kanału ACh. Zespołów tych
wyłącznie autoimmunologiczne. Jego przyczyną są zabu- jest kilka –– najważniejszy jest zespół wolnego kanału
rzenia transmisji n-m o charakterze bloku presynaptycz- receptora ACh, w którym liczne mutacje w podjednost-
nego. Przeciwciała IgG skierowane przeciw kanałom wap- kach AChR powodują wydłużenie czasu otwarcia kana-
niowym (typowi P/Q) zlokalizowanym w części presynap- łu receptora, nadmierną aktywność cholinergiczną, dłu-
tycznej synapsy blokują je, utrudniając lub uniemożliwia- gotrwałą obecność jonów wapnia w szczelinie synap-
jąc działanie Ca2++ zależnego mechanizmu uwalniania pę- tycznej i uszkodzenie błony postsynaptycznej.
cherzyków ACh z części presynaptycznej synapsy. Prze- W badaniach in vitro znaleziono wydłużenie MEPP i EPP.
ciwciała te obecne są w około 85% przypadków LEMS. Potencjały te są dłuższe niż okres refrakcji czynnego
Oto charakterystyczne cechy elektrofizjologiczne tego potencjału włókna mięśniowego i dlatego pojawia się
zespołu: w tym zespole podwójna lub nawet wielokrotna odpo-
• bardzo niska amplituda odpowiedzi na pojedynczy wiedź na pojedynczy bodziec. Amplituda jej drugiego
bodziec (zwykle < 1,0 mV), co różni ten zespół za- komponentu jest niższa niż pierwsza odpowiedź M. Pod-
równo od mięśnia zdrowego, jak też miastenicznego; czas stymulacji 2–3 Hz stwierdza się dekrement obu
www.ppn.viamedica.pl
81
Polski Przegląd Neurologiczny, 2008, tom 4, supl. A
www.ppn.viamedica.pl
82