You are on page 1of 204

2017

Ρ΢ΩΤΟΚΟΛΛΑ
ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘΣ ΤΩΝ
ΣΥΧΝΟΤΕ΢ΩΝ
ΡΑΛΔΛΑΤ΢ΛΚΩΝ
ΝΟΣΘΜΑΤΩΝ
Γ’ Ρανεπιςτθμιακι Ραιδιατρικι Κλινικι
Κακ. Β. Ραπαευαγγζλου
2

Ρ΢ΩΤΟΚΟΛΛΑ Γ’ ΡΑΝΕΡΛΣΤΘΜΛΑΚΘΣ ΡΑΛΔΛΑΤ΢ΛΚΘΣ ΚΛΛΝΛΚΘΣ

ΤΠΕΤΙΤΝΟΚ ΕΠΚΜΕΛΗΣΕ΢

Αττιλάκοσ Αχιλλζασ, Επίκουροσ Κακθγθτισ Ραιδιατρικισ


Γιϊργθ Μελπομζνθ, Ραιδίατροσ-Ρανεπιςτθμιακι Υπότροφοσ Γ’ Ρανεπιςτθμιακισ
Ραιδιατρικισ Κλινικισ
Δοφροσ Κωνςταντίνοσ, Διευκυντισ ΕΣΥ, Ραιδίατροσ-Ραιδοπνευμονολόγοσ
Κεοδωρακόπουλοσ Αντϊνιοσ, Επιμελθτισ Β’, Ραιδίατροσ
Κλεάνκουσ Κλεάνκθσ, Ραιδίατροσ-Ρανεπιςτθμιακόσ Υπότροφοσ Γ’ Ρανεπιςτθμιακισ
Ραιδιατρικισ Κλινικισ
Ντινόπουλοσ Αργφριοσ, Αναπλθρωτισ Κακθγθτισ Ραιδιατρικισ Νευρολογίασ
Ρρίφτθσ Κωνςταντίνοσ, Αναπλθρωτισ Κακθγθτισ Ραιδιατρικισ Ρνευμονολογίασ
Σίδερθ Βαςιλικι, Επιμελιτρια Αϋ, Ραιδίατροσ-Νεογνολόγοσ
Στζφοσ Ευςτάκιοσ, Επιμελθτισ Αϋ, Ραιδίατροσ
Τριανταφυλλίδου Ρθνελόπθ, Επικουρικι Επιμελιτρια, Ραιδίατροσ-Νεογνολόγοσ
Τςαγρισ Βαςίλειοσ, Διευκυντισ ΕΣΥ, Ραιδίατροσ-Λοιμωξιολόγοσ
Ραπαδθμθτρίου Δθμιτριοσ, Ραιδοενδοκρινολόγοσ-Επιςτθμονικόσ Συνεργάτθσ Γ’
Ρανεπιςτθμιακισ Ραιδιατρικισ Κλινικισ
Ραπαδόπουλοσ Λορδάνθσ, Ραιδίατροσ-Επιςτθμονικόσ Συνεργάτθσ Γ’ Ρανεπιςτθμιακισ
Ραιδιατρικισ Κλινικισ
Ρετρόχειλοσ Λωάννθσ, Διευκυντισ ΕΣΥ, Ραιδίατροσ-Διευκυντισ Μονάδασ Αυξθμζνθσ
Φροντίδασ (ΜΑΦ) Γ’ Ρανεπιςτθμιακισ Ραιδιατρικισ Κλινικισ
Φεςςάτου Σμαραγδι, Διευκφντρια ΕΣΥ, Ραιδίατροσ-Ραιδογαςτρεντερολόγοσ

ΕΚΔΚΚΕΤΟΜΕΝΟΚ

Αςπρογζρακα Σοφία
Γεωργάκθ Λωάννα
Γκζργκθ Αλεξία
Δθμοποφλου Διμθτρα
Καραλζξθ Μαρία
Κζκκου Καςςιανι
Μθτρογιϊργου Μαρίνα
3

Μπουντουβι Ευαγγελία
Μωρίκθ Δάφνθ
Νικάκθ Μαρία
Ραπαγεωργίου Λωάννθσ
΢άπτθ Ραναγιϊτα
Σπυροποφλου Κεοδϊρα
Τρίπκου Αικατερίνθ
Φρυγανάσ Ανδρζασ

ΕΠΚ΢ΣΗΜΟΝΚΚΗ ΕΠΚΜΕΛΕΚΑ

Κεοδωρακόπουλοσ Αντϊνιοσ, Επιμελθτισ Β’, Ραιδίατροσ


Καραλζξθ Μαρία, Ειδικευόμενθ
4

ΡΛΝΑΚΑΣ ΡΕ΢ΛΕΧΟΜΕΝΩΝ

ΣΕΛΛΔΑ
Α. ΚΑΣΑ΢ΣΑ΢ΕΚ΢ ΑΠΕΚΛΗΣΚΚΕ΢ ΓΚΑ ΣΗ ΖΩΗ
1. Αναφυλαξία ............................................................................................................. 5
2. Διαβθτικι κετοξζωςθ .............................................................................................. 6
3. Επιλθπτικι κατάςταςθ(StatusEpilepticus) ............................................................ 10
4. Κϊμα ...................................................................................................................... 13
5. Καρδιοαναπνευςτικι ανακοπι ............................................................................. 19
6. Καταπλθξία (Shock) ............................................................................................... 23
Β. ΚΑΣΑ΢ΣΑ΢ΕΚ΢ ΠΟΤ ΧΡΗΖΟΤΝ ΑΜΕ΢Η΢ ΑΝΣΚΜΕΣΩΠΚ΢Η΢
7. Αφυδάτωςθ ........................................................................................................... 30
8. Διαταραχζσ θλεκτρολυτϊν .................................................................................... 42
9. Υπογλυκαιμία νεογνοφ .......................................................................................... 73
10. Νεφρωςικό ςφνδρομο ......................................................................................... 77
11. Ραροξυςμόσ βρογχικοφ άςκματοσ ...................................................................... 81
12. Οξεία βρογχιολίτιδα ............................................................................................ 91
13. Οξεία λαρυγγίτιδα ............................................................................................... 94
14. Ρυρετικοί ςπαςμοί .............................................................................................. 97
15. Μθνιγγίτιδα ....................................................................................................... 101
16. Σθψαιμία ............................................................................................................ 108
Γ. ΑΝΣΚΜΕΣΩΠΚ΢Η ΚΟΚΝΩΝ ΠΑΙΟΛΟΓΚΚΩΝ ΚΑΣΑ΢ΣΑ΢ΕΩΝ
17. Μαςτοειδίτιδα ................................................................................................... 113
18. Οξεία Μζςθ Ωτίτιδα........................................................................................... 118
19. Οξεία βακτθριακι παραρρινοκολπίτιδα ........................................................... 121
20. Ρνευμονία .......................................................................................................... 126
21. Οξεία/ Χρόνια δυςκοιλιότθτα ........................................................................... 131
22. Αλλεργία ςτο γάλα αγελάδασ ............................................................................ 139
23. Ατοπικι Δερματίτιδα ......................................................................................... 141
24. Αιματουρία ........................................................................................................ 154
25. Ουρολοίμωξθ ..................................................................................................... 159
26. Αναιμία .............................................................................................................. 169
27. Άνοςθ κρομβοπενικι πορφφρα ........................................................................ 186
28. Νόςοσ Kawasaki ................................................................................................. 191
29. Μετάγγιςθ νεογνϊν ........................................................................................... 198
5

ΑΝΑΦΥΛΑΞΛΑ

Αρχικι εκτίμθςθ:
 Α (airway, αεραγωγοφ)
 Β (breathing, αναπνοισ)
 C(circulation, κυκλοφορίασ)
 D (επιπζδου ςυνείδθςθσ)

 Σε περίπτωςθ καρδιοαναπνευςτικισ ανακοπισ, εφαρμογι


πρωτοκόλλου καρδιοπνευμονικισ αναηωογόνθςθσ

 Αδρεναλίνθ 1:1000 (1mg/ml) IM: 0,01mg/kg(max:0,5mg). Μπορεί να επαναλθφκεί με


μεςοδιαςτιματα 5-10 λεπτϊν μζχρισ ότου ςτακεροποιθκεί θ κατάςταςθ του αςκενοφσ (ζωσ
3 φορζσ)
 Διακοπι/Απομάκρυνςθ εκλυτικοφ αιτίου (π.χ. φαρμάκου iv)
 Φπτια κζςθ/ανφψωςθ κάτω άκρων
 Τοποκζτθςθ φλεβικισ γραμμισ και χοριγθςθ υγρϊν (NaCl 0.9% 20ml/kg ςε 10-20 min)
εφόςον υπάρχει προςβολι του καρδιοκυκλοφορικοφ (ταχυκαρδία, υπόταςθ).Εάν δεν
υπάρξει ανταπόκριςθ θ δόςθ μπορεί να επαναλθφκεί
 Εάν ςυμπτωματολογία από το αναπνευςτικό ι υπόταςθ χορθγείται οξυγόνο υψθλισ ροισ
(6-8L/min)
 Ραρακολοφκθςθ ηωτικϊν ςθμείων (monitor)

Σε περίπτωςθ βρογχόςπαςμου:
Υπόταςθ ι καταπλθξία:
Ειςαγωγι ςε ΜΕΚ
 Χοριγθςθ ςαλβουταμόλθσ με
αεροκάλαμο ι νεφελοποιθτι

Ρ΢ΟΣΟΧΘ:
Κίνδυνοσ εμφάνιςθσ διφαςικισ αντίδραςθσ (4-12 hrs από τθν αρχικι)
6

ΔΛΑΒΘΤΛΚΘ ΚΕΤΟΞΕΩΣΘ

Α΢ΧΛΚΘ ΑΞΛΟΛΟΓΘΣΘ
Σε οποιοδιποτε παιδί με κλινικι εικόνα πάςχοντοσ, κοιλιακό άλγοσ, εργϊδθ αναπνοι,
λθκαργικότθτα, απϊλεια βάρουσ, πολυουρία – πολυδιψία – πολυφαγία, απόπνοια οξόνθσ,
δευτεροπακι ενοφρθςθ, πρζπει να ςκεφτόμαςτε τθ διάγνωςθ του Σακχαρϊδουσ Διαβιτθ
τφπου 1.

ΑΜΕΣΑ ΣΤΑ ΕΞΩΤΕ΢ΛΚΑ ΛΑΤ΢ΕΛΑ:


 Dextro (τριχοειδικό ςάκχαρο αίματοσ, Dx) και εφόςον > 250 mg/dl
 κετόνεσ τριχοειδικοφ αίματοσ με το μετρθτι PrecisionXceed (κετικζσ > 0,5)
 pH φλεβικό
 φψοσ και βάροσ, υπολογιςμόσ επιφάνειασ ςϊματοσ ςε m2
 ηωτικά ςθμεία
 αναηιτθςθ υποκείμενθσ λοίμωξθσ
 αδρι νευρολογικι εκτίμθςθ
 τοποκζτθςθ 2 φλεβικϊν γραμμϊν με 3-way (μεςοβαςιλικι φλζβα κατά προτίμθςθ)

Α΢ΧΛΚΟΣ Ε΢ΓΑΣΤΘ΢ΛΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ:


o Γενικι αίματοσ, CRP, Na, K, Cl, Ca, P, U, Cr, SGOT, SGPT, ςάκχαρο, ΘbA1c, c-πεπτίδιο,
ινςουλίνθ (το πιγμα αμζςωσ ςε πάγο), γενικι οφρων

o Αν Dx> 250 mg/dl και pH< 7.35 εφαρμογι πρωτοκόλλου διαβθτικισ κετοξζωςθσ (βλζπε
παρακάτω)

o Αν Dx< 250 mg/dl και pH> 7.35:


 Ορόσ N/S 0,9% 20 cc/Kg + 0,1 IU/KgActrapid ι Novorapid ςε 2h i.v. και ζναρξθ
εντατικοποιθμζνου ςχιματοσ και ςίτιςθσ αμζςωσ αν οι κετόνεσ είναι αρνθτικζσ (<
0,5)
 Αν οι κετόνεσ είναι κετικζσ (≥ 0,5) ςυνεχίηουμε παράλλθλα με το εντατικοποιθμζνο
ςχιμα και τθ ςίτιςθ και ορό N/S 0,9% με τισ ανάγκεσ 24ϊρου* για επιπλζον
ενυδάτωςθ με ςκοπό τθν πλιρθ αποκατάςταςθ τθσ αφυδάτωςθσ αλλά και τθν
αυξθμζνθ διοφρθςθ για τθν απομάκρυνςθ των κετονϊν
7

*
Με βάςθ το ςωματικό βάροσ: Τα πρϊτα 10 κιλά Χ 100 + τα επόμενα 10 Χ 50 + τα
επόμενα Χ 20 = ml/24h :24 = ml/24ωρο.

Ρ΢ΩΤΟΚΟΛΛΟ ΔΛΑΒΘΤΛΚΘΣ ΚΕΤΟΞΕΩΣΘΣ


 Γίνεται ωραία καταγραφι Dx
 Ανά 4h: ουρία, Να, Κ, Ca, pΘ φλεβικό – ηωτικά ςθμεία
 Monitor ςτθν περίπτωςθ βυκιότθτασ ι pΘ < 6,9 ι αναπνοισ Kussmaul με ωριαία
καταγραφι ηωτικϊν ςθμείων

Α. Α΢ΧΛΚΘ ΕΝΥΔΑΤΩΣΘ
Με αντλία
Ορόσ ΝαCl 0,9%
20 ml/Kg ςε 2h για αφυδάτωςθ ζωσ 5%
30 ml/kg ςε 2h για αφυδάτωςθ 5-10%
40 ml/kg ςε 2h για αφυδάτωςθ >10%

Β. ΔΛΟ΢ΚΩΣΘ ΤΘΣ ΟΞΕΩΣΘΣ


Ο ςκοπόσ είναι να διατθροφμε ςάκχαρο μεταξφ 200-300 mg/dl και ο ρυκμόσ πτϊςθσ του
ςακχάρου να μθν υπερβαίνει τα 100 mg/h

Μόλισ τελειϊςει θ αρχικι ενυδάτωςθ χορθγοφμε από το 3-way με αντλία τον

Ορό ινςουλίνθσ: 100 ΛUActrapid ι Novorapid ςε 100 ml ΝαCl 0,9% με 0,1/Κg/h

και ανάλογα με τθν τιμι τθσ ωριαίασ μζτρθςθσ του Dextro και με ρυκμό: 3000 ml/m2/24h,
ςυνδζουμε τον ορό Α, Β ι Γ:
 Εάν Dx >300 mg/dl:
ΟρόσΑ: NaCl 0,9% + 3* g/L ΚCl 10% (= 30 cc amp ΚCl 10%)
 Εάν Dx < 300mg/dl:
Ορόσ B: Dextrose 5% + 3* g /L ΝaCl (= 20 cc amp ΝαCl 15%) + 3* g/L ΚCl 10%
 Εάν Dx < 250mg/dl:
ΟρόσΓ: Dextrose 10% + 3* g /L ΝaCl (= 20 cc amp ΝαCl amp 15%) + 3* g/L ΚCl 10%

*Αν το K είναι < 4,5: 4 g/L ΚCl 10% = 40 ccamp ΚCl 10%
8

Αν το K είναι < 4,0: 5 g/L ΚCl 10% = 50 ccamp ΚCl 10%


Αν το K είναι < 3,5: 6 g/L ΚCl 10% = 60 ccamp ΚCl 10%

Υπαςβεςτιαιμία
Αν υπάρχει υπαςβεςτιαιμία Ca< 8,5 mg/dl, ςτουσ ανωτζρω οροφσ προςτίκεται CaCl 1 g/L
τουλάχιςτον μζχρι να τελειϊςει θ iv διόρκωςθ τθσ κετοξζωςθσ. Αν παραμζνει χαμθλό
ςυνεχίηουμε και για το επόμενο 24ωρο.

Υποφωςφοραιμία
Αν υπάρχει ςοβαρι υποφωςφοραιμία P< 1 mg/dl προςτίκεται φωςφορικό κάλιο 20-30
meq/L

Διττανκρακικά δεν χορθγοφνται όςο χαμθλό κι αν είναι το pH εκτόσ:


- Εάν υπάρχουν ςοβαρζσ αιμοδυναμικζσ επιπλοκζσ: βραδυκαρδία με περιφερικι
αγγειοδιαςτολι και εικόνα shock.
- Στθν περίπτωςθ αυτι μποροφν να χορθγθκοφν 1-2 amp (44-88 meq) HCO3 ςε 1 LNaCl
0,45% αργά i.v. ςε 4-6h.

Συμπτωματικό εγκεφαλικό οίδθμα (θμικϊμα):


Ζναρξθ μαννιτόλθσ 0,25 - 1 gr/Kgx 4-6 / θμζρα ςε 20ϋ i.v. και άμεςθ μεταφορά ςε ΜΕΚ.

Γ. ΜΕΤΑΒΑΣΘ ΣΕ ΥΡΟΔΟ΢ΛΟ ΣΧΘΜΑ


Μόλισ το pΘ > 7,35 και οι κετόνεσ τριχοειδικοφ αίματοσ είναι αρνθτικζσ (< 0,5), υπό
ινςουλίνθ 0,1 IU/Kg/h και τον ορό B (Dextrose 5%), αφινουμε το ςάκχαρο να πζςει μεταξφ
100-150, οπότε και μειϊνουμε το ρυκμό χοριγθςθσ ινςουλίνθσ ςε 0,05 – 0,08 IU/Kg/h ϊςτε
να επιτευχκεί ιςορροπία ςτθν τιμι του ςακχάρου (100-150 mg/dl) μζχρι τθν επαναςίτιςθ
και τθν ζναρξθ εντατικοποιθμζνου ςχιματοσ (ιδανικά απόγευμα προσ βράδυ 7-10 μμ, ϊςτε
να γίνει και θ 1θ χοριγθςθ αναλόγου 24ωρθσ διάρκειασ).
Θ ενυδάτωςθ με 3000 ml/m2/24h μόνο με τον ορό Α, ςυνεχίηεται για 24h (48h ςε πολφ
βαριά αφυδάτωςθ) και μετά τθν ζναρξθ του εντατικοποιθμζνου υποδόριου ςχιματοσ και
τθσ ςφγχρονθσ επαναςίτιςθσ.
Θ ζναρξθ εντατικοποιθμζνου ςχιματοσ γίνεται ιδανικά απόγευμα προσ βράδυ (7-10 μ.μ.)

Δ. ΣΥΜΡΛΘ΢ΩΜΑΤΛΚΟΣ Ε΢ΓΑΣΤΘ΢ΛΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ


9

Ο ζλεγχοσ αυτόσ λαμβάνεται από δείγμα νθςτείασ ενϊ το παιδί ζχει ξεκινιςει υποδόριο
ςχιμα υποκατάςταςθσ και βρίςκεται ςε καλι γενικι κατάςταςθ:

 TSH, FT4, T3, anti-TPO, anti-TG


 Χολθςτερίνθ, τριγλυκερίδια, HDL, LDL, Lp(a), vit25OHD3, PTH
 ανοςοςφαιρίνθ IgA, αντιςϊματα ιςτικισ τρανςγλουταμινάςθσ IgA, IgG
 αντιςϊματα ΛΑΑ (αντιινςουλινικά), ΛΑ2 (αντι-τυροςινάςθσ), αντι-GAD, αντι-
νθςιδιακά
 Τυποποίθςθ HLA: A, DQ, DR
 ΔΕΝ απαιτείται βυκοςκόπθςθ ςε πρωτοδιάγνωςτο Σακχαρϊδθ Διαβιτθ
10

ΕΡΛΛΘΡΤΛΚΘ ΚΑΤΑΣΤΑΣΘ (STATUSEPILEPTICUS)

Ωσ επιλθπτικι κατάςταςθ (statusepilepticus) ορίηεται:


 Ζνα ςυνεχζσ επειςόδιο ςπαςμϊν διάρκειασ >30 λεπτϊν, ι
 Επαναλαμβανόμενα επειςόδια ςπαςμϊν μικρότερθσ διάρκειασ ςτο μεςοδιάςτθμα
των οποίων ο αςκενισ δεν ανακτά τισ αιςκιςεισ του για χρονικό διάςτθμα>30
λεπτϊν.
Συχνότερθ μορφι είναι αυτι που εκδθλϊνεται με γενικευμζνουσ τονικοφσ, κλονικοφσ και
τονκοκλονικοφσ ςπαςμοφσ. Σπανιότερα ςυναντάται το αφαιρετικό status, το ςφνκετο
εςτιακό status και το μυοκλονικό status, τα οποία εκδθλϊνονται ωσ ςυγχυτικι κατάςταςθ,
διαταραχζσ ςυμπεριφοράσ, μεταβολι τθσ προςωπικότθτασ και αςτάκεια βάδιςθσ.
Κατά τθ διάρκεια των παρατεταμζνων ςπαςμϊν προκαλοφνται πολλζσ ςυςτθματικζσ και
εγκεφαλικζσ μεταβολζσ, όπωσ : υπζρταςθ, ταχυκαρδία, οξζωςθ, υπογλυκαιμία κ.α

ΑΛΤΛΑ
1. Ρυρετικοί ςπαςμοί
2. Λοιμϊξεισ ΚΝΣ (μθνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα)
3. ΑΕΕ (εγκεφαλικι αιμορραγία, ιςχαιμικό ζμφρακτο, κρόμβωςθ φλεβωδϊν κόλπων)
4. ΚΕΚ
5. Ρρωτοεμφανιηόμενθ επιλθψία
6. Διακοπι ι υπερδοςολογία αντιεπιλθπτικισ αγωγισ
7. Θλεκτρολυτικζσ διαταραχζσ (υπαςβεςτιαιμία, υπονατριαιμία, υπομαγνθςιαιμία)
8. Υπογλυκαιμία
9. Μεταβολικά νοςιματα
10. Συςτθματικά νοςιματα ( υπερταςικι εγκεφαλοπάκεια, θπατικι ι νεφρικι
εγκεφαλοπάκεια)
11. Νευροεκφυλιςτικά νοςιματα
12. Υποξαιμικι – ιςχαιμικι βλάβθ ΚΝΣ

ΑΜΕΣΑ ΥΡΟΣΤΘ΢ΛΚΤΛΚΑ ΜΕΤ΢Α


Α. ΒΑΤΟΤΘΤΑ ΑΕ΢ΑΓΩΓΩΝ
 Τοποκζτθςθ αςκενοφσ ςε πλάγια κζςθ
 Διατιρθςθ ανοικτϊν αεροφόρων οδϊν/ τοποκζτθςθ αεραγωγοφ
 Χοριγθςθ οξυγόνου
11

Β. ΑΝΑΡΝΟΘ
 Αναπνευςτικι υποςτιριξθ – Χοριγθςθ οξυγόνου με υψθλι ροι (10 lt/min)
 Μζτρθςθ κορεςμοφ οξυγόνου και αζρια αίματοσ
Γ.ΚΥΚΛΟΦΟ΢ΛΑ
 Τοποκζτθςθ iv κακετιρα
 IV χοριγθςθ υγρϊν
 Ζλεγχοσ γλυκόηθσ με dextrostick και διόρκωςθ υπογλυκαιμίασ
(εάν dx<45mg/dl , τότε D/W 10% S:2 ml/kg)
 Ζλεγχοσ θλεκτρολυτϊν
 Επίπεδα αντιεπιλθπτικϊν φαρμάκων
 Τοξικολογικόσ ζλεγχοσ
 Καταγραφι καρδιακοφ ρυκμοφ
 Μζτρθςθ ΑΡ/ αντιμετϊπιςθ υπζρταςθσ
Δ. ΚΝΣ
 Επίπεδο ςυνείδθςθσ, κόρεσ, ςτάςθ του αςκενοφσ
 Ζλεγχοσ αυχενικισ δυςκαμψίασ
Ε. ΛΟΛΜΩΞΘ
 Εξάνκθμα
 Ρυρετόσ/ χοριγθςθ αντιπυρετικϊν

Α΢ΧΛΚΘ ΚΕ΢ΑΡΕΥΤΛΚΘ Ρ΢ΟΣΕΓΓΛΣΘ


3-5 λεπτά
 Μιδαηολάμθ ενδοπαρειακά (buccal) S: 0,5mg/kg (max 10mg) ι
 Διαηεπάμθ από το ορκό (PR) S:0,5mg/kg ςε θλικία < 2 ετϊν και S:0,3mg/kg ςε θλικία
>2 ετϊν (max 10mg)

5-10 λεπτά
 Αν δεν υπάρχει ενδοφλζβια οδόσ: επανάλθψθ τθσ προθγοφμενθσ δόςθσ και ΚΛΘΣΘ
ΒΟΘΚΕΛΑΣ
 Αν υπάρχει ενδοφλζβια οδόσ:
1. Διαηεπάμθ IV 0,3mg/kg (max 5mg ςε θλικία <5 ετϊν και 10mg ςε θλικία >5 ετϊν ) ι
2. Μιδαηολάμθ IV 0,1mg/kg (max 10mg) ι
3. Λοραηεπάμθ IV 0,1mg/kg (max 4mg) και ΚΛΘΣΘ ΒΟΘΚΕΛΑΣ
12

10-15 λεπτά
 Φαινυντοϊνθ IV/IO 20mg/kg (max 1000mg) ςε NaCl 0,9% ςε 20’
 ΚΛΘΣΘ αναιςκθςιολόγου

15-20 λεπτά
 Διαςωλινωςθ και καταςτολι με ςτάγδθν μιδαηολάμθ ι κειοπεντάλθ
 ΕΛΣΑΓΩΓΘ ΣΤΘ ΜΕΚ

Αν δεν υπάρχει αναιςκθςιολόγοσ:


 Δεφτερθ δόςθ φαινυντοϊνθσ (10mg/kg) ι φαινοβαρβιτάλθ IV 20mg/kg (max
1000mg) ςε 20’ ςε NaCl 0,9% ι ςε D/W 5%
 Ραρακολοφκθςθ τθσ αναπνοισ και τθσ αρτθριακισ πίεςθσ

ΟΤΑΝ Θ ΚΑΤΑΣΤΑΣΘ ΤΟΥ ΡΑΛΔΛΟΥ ΣΤΑΚΕ΢ΟΡΟΛΘΚΕΛ


 Λεπτομερισ νευρολογικι εξζταςθ
 Εάν χριηει, διενεργείται νευροαπεικονιςτικόσ ζλεγχοσ με υπολογιςτικι τομογραφία
εγκεφάλου, ιδιαίτερα εάν υπάρχει υποψία αιμορραγίασ ι χωροκατακτθτικισ
εξεργαςίασ.
 Εάν θ αιτία του status δεν αποκλείει τθν υποτροπι των ςπαςμϊν, τότε μπορεί να
απαιτθκεί θ προφυλακτικι χοριγθςθ βενηοδιαηεπινϊν ςε ςτάγδθν ζγχυςθ για
μερικζσ ϊρεσ ι θ ςυνζχιςθ φαινυντοϊνθσ ςε δόςθ ςυντιρθςθσ.

Ρ΢ΟΦΥΛΑΞΘ
 Ρροφφλαξθ από τισ υποτροπζσ με ςυνεχι χοριγθςθ αντιεπιλθπτικϊν από το ςτόμα
ςε κακθμερινι βάςθ δεν ςυνιςτάται, λόγω των ςυχνϊν ανεπικφμθτων ενεργειϊν κ
του χαμθλοφ κινδφνου από τισ υποτροπζσ.
 Ρροφφλαξθ με διαλείπουςα χοριγθςθ διαηεπάμθσ από το ςτόμα/ ορκό επί
πυρετοφ δεν ςυνιςτάται, διότι προκαλεί μεγάλθ καταςτολι και δεν προφυλάςςει
από τισ υποτροπζσ.
 Ρροφφλαξθ προλθπτικι από τθν επιλθψία με χοριγθςθ αντιεπιλθπτικϊν
φαρμάκων χρονίωσ χορθγοφμενων δεν ςυνιςτάται
13

ΚΩΜΑ

Ορίηεται ωσ θ πλιρθσ απϊλεια ςυνειδιςεωσ που χαρακτθρίηεται από απουςία αντίδραςθσ


και ςε αλγεινά ερεκίςματα υψθλισ ζνταςθσ.

Θ ςυνείδθςθ ςυντελείται από δυο ςκζλθ, το περιεχόμενο τθσ ςυνείδθςθσ ι επίγνωςθ και το
επίπεδο τθσ ςυνείδθςθσ ι εγριγορςθ.
Θ επίγνωςθ αφορά τθν επεξεργαςία των εξωτερικϊν ερεκιςμάτων που ςυλλζγονται από
τουσ αιςκθτικοφσ αποδζκτεσ, ενϊ θ εγριγορςθ τθν απάντθςθ ςε όλα αυτά τα ερεκίςματα.
Θ επίγνωςθ ρυκμίηεται από ζνα δίκτυο νευρϊνων RAS(Reticularactivatingsystem) που
εδράηεται ςτο επίπεδο του ςτελζχουσ και καλάμου του εγκεφάλου, ενϊ θ εγριγορςθ από
τισ ίνεσ του δικτφου που διαςπείρονται ςτον εγκεφαλικό φλοιό.
Οι διαταραχζσ τθσ ςυνείδθςθσ οφείλονται ςε δομικζσ βλάβεσ του εγκεφάλου ι καταςτάςεισ
(μθ δομικζσ) που διαταράςςουν τθ λειτουργία των νευρϊνων.

ΔΛΑΤΑ΢ΑΧΕΣ ΤΘΣ ΣΥΝΕΛΔΘΣΘΣ


Ανάμεςα ςτθ φυςιολογικι εγριγορςθ και τθ πλιρθ απϊλεια ςυνειδιςεωσ υπάρχουν
διαβακμίςεισ:
 ΣΥΓΧΥΣΘ: Διαταραχι που χαρακτθρίηεται από αδυναμία διατιρθςθσ λογικισ ςκζψθσ
αλλά και εκτζλεςθσ οργανωμζνθσ ενζργειασ
 ΡΑ΢ΑΛΘ΢ΘΜΑ: Διαταραχι που χαρακτθρίηεται από υπερκινθτικότθτα, αδυναμία
προςανατολιςμοφ ςε χϊρο και χρόνο κακϊσ και ψευδαιςκιςεισ κυρίωσ οπτικζσ
 STUPOR: Διαταραχι που χαρακτθρίηεται από ατελι αντίδραςθ ςε λεκτικά ερεκίςματα
αλλά φυςιολογικι αντίδραςθ απόςυρςθσ ςε αλγεινά ερεκίςματα

ΑΛΤΛΟΛΟΓΛΚΟΛ ΡΑ΢ΑΓΟΝΤΕΣ

ΛΟΛΜΩΞΕΛΣ ΜΕΤΑΒΟΛΛΚΕΣ ΔΛΑΦΟ΢Α


ΔΛΑΤΑ΢ΑΧΕΣ

1.Βακτθριακι Μθνιγγίτιδα 1.Υπογλυκαιμία 1.Status Epilepticus

2.Διαβθτικι Κετοξζωςθ

2.Λογενι εγκεφαλίτιδα 3.Μθ κετοτικι υπερϊςμωςθ 2.Ατυχθματικι λιψθ τοξικϊν ουςιϊν


για ΚΝΣ
4.Θλεκτρολυτικζσ διαταραχζσ
14

3.Μεταλοιμϊδθ 5.Γαλακτικι Οξζωςθ 3.Τραυματιςμοί


Εγκεφαλομυελίτιδα Κρανιοεγκεφαλικζσ κακϊςεισ
6.Ουραιμία

4.Εγκεφαλικό απόςτθμα 7.Θπατικι Εγκεφαλοπάκεια 4.Πγκοι

8.Εγκεφαλοπάκεια Wernicke

5.Σθπτικι Εγκεφαλοπάκεια 9.Επινεφριδιακι ανεπάρκεια 5.Εγκεφαλικό Ζμφρακτο

10.Υποφυςιακι ανεπάρκεια

Το κϊμα αποτελεί επείγουςα ιατρικι κατάςταςθ και απαιτεί θ διαγνωςτικι και κεραπευτικι
προςζγγιςθ του αςκενοφσ να πραγματοποιοφνται τον ίδιο χρόνο. Δεν πρζπει δθλαδι να
κακυςτεριςει θ εφαρμογι άμεςων κεραπευτικϊν χειριςμϊν ϊςτε να αποφευχκοφν
μόνιμα νευρολογικά ελλείμματα.

1ο ΒΘΜΑ
Α. Α΢ΧΛΚΘ ΝΕΥ΢ΟΛΟΓΛΚΘ ΕΚΤΛΜΘΣΘ ΣΥΜΦΩΝΑ ΜΕ ΤΘ ΚΛΛΜΑΚΑ ΓΛΑΣΚΩΒΘΣ

ΚΛΛΜΑΚΑ ΓΛΑΣΚΩΒΘΣ ΣΤΑ ΡΑΛΔΛΑ

Ανταπόκριςθ >5χρονϊν <5χρονϊν


Αυκόρμθτεσ κινιςεισ 4
Σε εντολι 3
Μάτια
Σε πόνο 2
Καμία αντίδραςθ 1
Ρροςανατολίηει και μιλάει Μπαμπαλίηει, παράγει ιχουσ 5
Δεν προςανατολίηεται Ευερζκιςτο κλάμα
Ομιλία ςυγχυτικι 4
Ομιλία
Αςυνάρτθτθ ομιλία Κλαίει ςτον πόνο 3
Ακατανόθτοι ιχοι Γογγφηει ςτο πόνο 2
Καμία αντίδραςθ Καμία αντίδραςθ 1
Υπακοφει ςε εντολζσ Φυςιολογικζσ αυτόματεσ
6
κινιςεισ
Εντοπίηει τον υπερκόγχιο πόνο 5
Κινθτικότθτα Απόςυρςθ από τθ πίεςθ ςτθ βάςθ του νυχιοφ 4
Κάμψθ ςτον υπερκόγχιο πόνο(απόφλοίωςθ) 3
Ζκταςθ ςτον υπερκόγχιο πόνο (απεγκεφαλιςμόσ) 2
Καμία αντίδραςθ
Σφνολο
3-15

ΕΝΔΕΛΞΕΛΣ ΔΛΑΣΩΛΘΝΩΣΘΣ
 Επαπειλοφμενοσ αεραγωγόσ
15

 GCS<8
 Απουςία αντανακλαςτικοφ βιχα ι φαρυγγικό
 Υποξαιμία (SpO2<92% παρά τθ χοριγθςθ υψθλισ ροισ O2)
 Επικείμενοσ εγκολεαςμόσ

ΣΘΜΕΛΑ ΕΡΛΚΕΛΜΕΝΟΥ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ


 Αςφμμετρθ κινθτικι αντίδραςθ ςτο πόνο
 Αντίδραςθ ςτο πόνο με ςτάςθ αποφλοίωςθσ ι απεγκεφαλιςμοφ
 Ράρεςθ κρανιακϊν νεφρων
 Τριάδα Cushing(άρρυκμθ αναπνοι-βραδυκαρδία-υπζρταςθ)

ΣΤΑΣΘ ΑΡΟΦΛΟΛΩΣΘΣ: Υπερζκταςθ κάτω άκρων-κάμψθ και ζξω ςτροφι άνω


άκρων

ΣΤΑΣΘ ΑΡΕΓΚΕΦΑΛΛΣΜΟΥ: Οπιςκότονοσ-υπερζκταςθ άνω- κάτω άκρων


πελματιαία κάμψθ άκρων ποδϊν και ενίοτε
κριγμόσ οδόντων

Β. ΥΡΟΣΤΘ΢ΛΞΘ ΗΩΤΛΚΩΝ ΛΕΛΤΟΥ΢ΓΛΩΝ (ABCDEFG) ΚΑΛ MONITORING ΗΩΤΛΚΩΝΣΘΜΕΛΩΝ

 A-AirwayΕξαςφάλιςθ βατότθτασ αεραγωγοφ


 B-BreathingΧοριγθςθ Ο2
 C-CirculationΔιατιρθςθ καρδιοαγγειακισ κυκλοφορίασ με χοριγθςθ υγρϊν και
ινότροπα
 D-Disability Νευρολογικιεκτίμθςθβάςει Alert-Verbal and Pain response or
Unresponsive ανά 15min
 E-ExposureΑφαίρεςθ ενδυμάτων και κάλυψθ προσ αποφυγι υποκερμίασ
 F-Fluids Χοριγθςθ iv υγρϊν (20ml/Kg/1hour N/S 0,9%)
 G-Glucose Μζτρθςθγλυκόηθσοροφ(Dextrostick)

Σθμείωςθ
Dextrostick Γλυκόηθοροφ<50mg/dl
Νεογνά -2ml/Kg
Υπογλυκαιμία→ΧοριγθςθD/W 10%
Βρζφθ-Ραιδιά -5ml/Kg

2ο ΒΘΜΑ
Α. Λςτορικό
16

Λδιαίτερθ ζμφαςθ δίνεται ςτον χρόνο ζναρξθσ και τθ ταχφτθτα επιδείνωςθσ τθσ
κωματϊδουσ κατάςταςθσ κακϊσ και ςτα ςυμπτϊματα που ενδεχομζνωσ να προθγικθκαν.
 Λςτορικό τραυματιςμοφ
 Λςτορικό ατυχθματικισ λιψθσ τοξικϊν ουςιϊν ι λιψθσ φαρμάκων λόγω χρόνιων
νοςθμάτων
 Λςτορικό πρόςφατθσ λοίμωξθσ με πυρετό-κεφαλαλγία και εμζτουσ
 Οικογενειακό ιςτορικό χρόνιων νοςθμάτων

Β. Εργαςτθριακόσ και απεικονιςτικόσ ζλεγχοσ 1θσ γραμμισ


 Dextrostick
 Αζρια αίματοσ
 Γενικι αίματοσ-CRP
 Βιοχθμικόσ ζλεγχοσ (θλεκτρολφτεσ-θπατικι-νεφρικι λειτουργία)
 NH3
 Ζλεγχοσ πθκτικότθτασ
 Γενικι οφρων-Τοξικολογικόσ ζλεγχοσ οφρων επί υποψία λιψθσ ουςιϊν
 Κ/α αίματοσ και οφρων
 Ρροςδιοριςμόσ επιπζδων αντιεπιλθτικϊν φαρμάκων επί γνωςτοφ ιςτορικοφ
επιλθψίασ

Γ. Βυκοςκόπθςθ
Οίδθμα οπτικισ κθλισ
ICP
Αιμορραγία αμφιβλθςτροειδι

Σθμείωςθ
Χοριγθςθ υπζρτονου διαλφματοσ 3% ΝaCl(3ml/Kg)
ICP
Χοριγθςθ διαλφματοσ μαννιτόλθσ 20% (1,25 ζωσ 5ml/Kg)

Δ. Αξονικι Τομογράφια (CT)


 Είναι εξζταςθ εκλογισ για καταςτάςεισ που χριηουν άμεςα νευροχειρουργικι
αντιμετϊπιςθ.
17

 Κάκε παιδί ςε κωματϊδθ κατάςταςθ που δεν ζχει διαςαφθνιςτεί από το ιςτορικό
και τον εργαςτθριακόζλεγχο θ υποκείμενθ αιτία πρζπει να υποβάλλεται ςε αξονικι
τομογραφία
 Πταν ενδείκνυται οςφυονωτιαία παρακζντθςθ, και υπάρχουν ευριματα από τθ
κλινικι και τθ βυκοςκοπικι εξζταςθ υπζρ αυξθμζνθσ ενδοκράνιασ πίεςθσ, θ CT πρζπει να
προθγείται ϊςτε να αποφευχκεί το ενδεχόμενο διαςκθνιδιακοφ εγκολεαςμοφ

Ε. Οςφυονωτιαία Ραρακζντθςθ (ΟΝΡ)


Επί υποψίασ λοίμωξθσ ΚΝΣ με βάςθ το ιςτορικό και τα κλινικά ευριματα ενδείκνυται ο
κυτταρολογικόσ, βιοχθμικόσ ζλεγχοσ, καλλιζργεια και θ PCR για ιοφσ εξζταςθ του
εγκεφαλονωτιαίου υγροφ.
Εν αναμονι των αποτελεςμάτων γίνεται ζναρξθ εμπειρικισ αγωγισ με κεφαλοςπορίνθ 3θσ
γενεάσκαι ακυκλοβίρθ

3ο ΒΘΜΑ
Εργαςτθριακόσ και απεικονιςτικόσ ζλεγχοσ 2θσ γραμμισ
1. ΘΕΓ
2. MRI
3. Κυρεοειδικόσ ζλεγχοσ
4. Ζλεγχοσ Μεταβολικοφ νοςιματοσ

ΦΑ΢ΜΑΚΑ
Δοςολογία φάρμακα υποςτιριξθσ
καρδιοαγγειακισ κυκλοφορίασ
Αδρεναλίνθ 0,1-1μg/Kg/min

Νοραδρεναλίνθ 0,1-1μg/Kg/min

Ντοπαμίνθ 2-20μg/Kg/min

Δοβουταμίνθ 2-20μg/Kg/min

Δοςολογία φάρμακα καταςτολισ αςκενοφσ


ςτθ περίπτωςθ διαςωλινωςθσ
Μορφίνθ 10-40μgr/Kg/h
18

Μιδαηολάμθ 0,5-4μgr/Kg/min

Φαιντανφλθ 1-3μgr/Kg/h

Κεταμίνθ 10-45μgr/Kg/min
19

ΚΑ΢ΔΛΟΑΝΑΡΝΕΥΣΤΛΚΘ ΑΝΑΚΟΡΘ

1. Ειςαγωγι

Θ καρδιοαναπνευςτικι ανακοπι ςτα παιδιά ςυνικωσ είναι αποτζλεςμα αντιρροποφμενθσ


αναπνευςτικισ ι κυκλοφορικισ ανεπάρκειασ. Κακϊσ θ πρόγνωςθ είναι γενικά κακι, θ
πρϊιμθ αναγνϊριςθ του κριτικά άρρωςτου ι τραυματιςμζνου παιδιοφ είναι ηωτικισ
ςθμαςίασ.
Θ αντιμετϊπιςθ τθσ καρδιοαναπνευςτικισ ανακοπισ ακολουκεί τισ αρχζσ του “ABCDE”:
Airway (ζλεγχοσ του αεραγωγοφ και ςτακεροποίθςθ τθσ αυχενικισ μοίρασ τθσ
ςπονδυλικισ ςτιλθσ για το τραυματιςμζνο παιδί)
Breathing
Circulation (ζλεγχοσ τθσ αιμορραγίασ για το τραυματιςμζνο παιδί)
Disability (επίπεδο ςυνείδθςθσ και νευρολογικόσ ζλεγχοσ)
Exposure to ensure full examination

2. Οξυγόνωςθ, αεριςμόσ, κωρακικζσ ςυμπιζςεισ

 Εξαςφάλιςθ βατοφ αεραγωγοφ


 Αεριςμόσ μζςω ambu με υψθλι ςυγκζντρωςθ Ο2 (FiO2:100%)
 Ενδοτραχειακι διαςωλινωςθ, εάν είναι εφικτι από ζμπειρο προςωπικό
 Κωρακικζσ ςυμπιζςεισ με ρυκμό 100-120min-1
 Εάν το παιδί είναι διαςωλθνωμζνο και ςυνεχίηονται οι κωρακικζσ ςυμπιζςεισ, θ
ςυχνότθτα αεριςμοφ μειϊνεται ςε 10-12 min-1

3. Τοποκζτθςθ απινιδωτι ι monitoring

 Εκτίμθςθ του καρδιακοφ ρυκμοφ


 Εάν υπάρχει απινιδωτισ, τοποκετείται το 1οpad ςτο κωρακικό τοίχωμα ακριβϊσ κάτω
από τθ δεξιά κλείδα και το 2ο ςτθ μεςομαςχαλιαία γραμμι. Τα pads πρζπει να είναι 8-
12cm ςε μζγεκοσ για τα παιδιά και 4.5cm για τα βρζφθ. Στα βρζφθ και μικρά παιδιά,
είναι καλφτερθ θ τοποκζτθςθ των pads ςτο πρόςκιο και οπίςκιο κωρακικό τοίχωμα
 Τα pads χρθςιμοποιοφνται για εκτίμθςθ του ρυκμοφ (ςε τφπο monitoring)

4. Εκτίμθςθ καρδιακοφ ρυκμοφ και ςθμείων ηωισ


20

 Σθμεία ηωισ: ανταπόκριςθ ςε ερεκίςματα, αυκόρμθτεσ κινιςεισ και φυςιολογικι


αναπνοι
 Εκτίμθςθ του καρδιακοφ ρυκμοφ:
- Μθ-απινιδϊςιμοσ: αςυςτολία ι άςφυγμθ θλεκτρικι δραςτθριότθτα (ΑΘΔ)
- Απινιδϊςιμοσ: κοιλιακι μαρμαρυγι (ΚΜ) ι άςφυγμθ κοιλιακι ταχυκαρδία (ΑΚΤ)

5α. Μθ-απινιδϊςιμοσ καρδιακόσ ρυκμόσ (αςυςτολία ι ΑΘΔ)

Ο ςυχνότεροσ καρδιακόσ ρυκμόσ ςτα παιδιά


 Συνζχιςθ τθσ καρδιοαναπνευςτικισ αναηωογόνθςθσ (ΚΑΑ):
- Αεριςμόσ με υψθλι ςυγκζντρωςθ Ο2
- Συχνότθτα κωρακικϊν ςυμπιζςεων: αναπνοϊν (15:2)
- ΢υκμόσ κωρακικϊν ςυμπιζςεων: 100-120min-1
- Εάν το παιδί είναι διαςωλθνωμζνο και ςυνεχίηονται οι κωρακικζσ ςυμπιζςεισ, θ
ςυχνότθτα αεριςμοφ μειϊνεται ςε 10-12 min-1. Εάν αποκαταςτακεί θ κυκλοφορία, θ
ςυχνότθτα αεριςμοφ πρζπει να αυξθκεί ςε 12-20 min-1
 Χοριγθςθ αδρεναλίνθσ:
- Εάν υπάρχει φλεβικι οδόσ, χορθγείται αδρεναλίνθ 10mcg/kg (0.1 ml/kg του
διαλφματοσ 1:10,000)
- Εάν δεν υπάρχει φλεβικι οδόσ, χορθγείται αδρεναλίνθ ενδοοςτικά
 Συνζχιςθ τθσ ΚΑΑ με διακοπι κάκε 2min για επανεκτίμθςθ καρδιακοφ ρυκμοφ:
- Χοριγθςθ αδρεναλίνθσ κάκε 3-5min με ταυτόχρονθ ςυνζχιςθ του αεριςμοφ και
κωρακικϊν ςυμπιζςεων
 Αναγνϊριςθ και αντιμετϊπιςθ υποκείμενων αιτιϊν (4Hs και 4Ts):
- Hypoxia (υποξία)
- Hypovolaemia (υποογκαιμία)
- Hyper/hypokaliaemia, metabolic (υπερ/υποκαλιαιμία)
- Hypothermia (υποκερμία)

- Thromboembolism (coronaryorpulmonary) (πνευμονικιικαρδιακιεμβολι)


- Tensionpneumothorax (υπό τάςθ πνευμοκϊρακασ)
- Tamponade (cardiac) (καρδιακόσ επιπωματιςμόσ)
- Toxic/therapeuticdisturbance (τοξικά αίτια)

5β. Απινιδϊςιμοσ καρδιακόσ ρυκμόσ (ΚΜ ι ΑΚΤ)


21

Λιγότερο ςυχνόσ ςτα παιδιά


 Συνζχιςθ τθσ ΚΑΑ μζχρι να υπάρχει διακζςιμοσ απινιδωτισ
 Απινίδωςθ τθσ καρδιάσ:
- Φόρτιςθ του απινιδωτι, ενόςω ςυνεχίηονται οι κωρακικζσ ςυμπιζςεισ
- Πταν φορτιςτεί ο απινιδωτισ, διακοπι των κωρακικϊν ςυμπιζςεων και διαβεβαίωςθ
ότι όλοι οι διαςϊςτεσ ζχουν απομακρυνκεί από τον αςκενι
- Χοριγθςθ ενόσ shock 4 J/kg, εάν ο απινιδωτισ είναι χειροκίνθτοσ
- Εάν ο απινιδωτισ είναι αυτόματοσ, ςε παιδιά < 8 ετϊν χοριγθςθ του προςαρμοςμζνου
παιδιατρικοφ shock. Σε παιδιά > 8 ετϊν, χοριγθςθ του shock για ενιλικεσ
 Συνζχιςθ τθσ ΚΑΑ:
- Άμεςθ επανζναρξθ κωρακικϊν ςυμπιζςεων, χωρίσ εκτίμθςθ του καρδιακοφ ρυκμοφ
- Εκτίμθςθ πικανϊν αναςτρζψιμων αιτιϊν (4Hs και 4Ts)
 Συνζχιςθ τθσ ΚΑΑ για 2min, διακοπι για ζλεγχο ρυκμοφ:
- Εάν επιμζνει ΚΜ ι ΑΚΤ, χοριγθςθ 2ουshock 4 J/kg
 Συνζχιςθ τθσ ΚΑΑ:
- Άμεςθ επανζναρξθ κωρακικϊν ςυμπιζςεων, χωρίσ εκτίμθςθ του καρδιακοφ ρυκμοφ
 Συνζχιςθ τθσ ΚΑΑ για 2min, διακοπι για ζλεγχο ρυκμοφ:
- Εάν επιμζνει ΚΜ ι ΑΚΤ, χοριγθςθ 3ουshock 4 J/kg
 Συνζχιςθ τθσ ΚΑΑ:
- Άμεςθ επανζναρξθ κωρακικϊν ςυμπιζςεων, χωρίσ εκτίμθςθ του καρδιακοφ ρυκμοφ
- Χοριγθςθ αδρεναλίνθσ με 10mcg/kg και αμιωδαρόνθσ με 5mg/kg μετά το 3οshock,
μόλισ ολοκλθρωκοφν οι κωρακικζσ ςυμπιζςεισ
- Επανάλθψθ αδρεναλίνθσ κάκε 3-5min
- Επανάλθψθ αμιωδαρόνθσ με 5mg/kg, μετά το 5οshock
- Συνζχιςθ των shock κάκε 2min ςυνεχίηοντασ κωρακικζσ ςυμπιζςεισ ενόςω φορτίηεται ο
απινιδωτισ
 Συνζχιςθ τθσ ΚΑΑ για 2min, διακοπι για ζλεγχο ρυκμοφ:
- Εάν υπάρχει αςυςτολία, ςυνζχιςθ ΚΑΑ με βάςει το πρωτόκολλο του μθ-απινιδϊςιμου
ρυκμοφ
- Εάν υπάρχει θλεκτρικι δραςτθριότθτα, ζλεγχοσ για ςθμεία ηωισ
- Εάν επιμζνει ΚΜ ι ΑΚΤ, ςυνζχιςθ τθσ χοριγθςθσ shock με 4 J/kg και ΚΑΑ. Χοριγθςθ
αμιωδαρόνθσ bolus (εκτόσ αν ζχουν δοκεί 2 δόςεισ) και ζναρξθ ςτάγδθν ζγχυςθσ του
φαρμάκου
22

Καμία ανταπόκριςθ ςε ερεκίςματα,


άπνοια ι gasping

Κλιςθ για βοικεια.


ΚΑΑ για 1 λεπτό, εάν μόνοσ

ΚΑΑ (5 αρχικζσ αναπνοζσ, μετά 15:2).


Τοποκζτθςθ monitoring
Ελαχιςτοποίθςθ παρεμβάςεων

Εκτίμθςθ καρδιακοφ ρυκμοφ

Απινιδϊςιμοσ ρυκμόσ Αποκατάςταςθ Μθ-απινιδϊςιμοσ ρυκμόσ


(κοιλιακι μαρμαρυγι/ φυςιολογικοφ καρδιακοφ (αςυςτολία/ άςφυγμθ
άςφυγμθ κοιλιακι ρυκμοφ θλεκτρικι δραςτθριότθτα)
ταχυκαρδία)

Άμεςθ φροντίδα μετά τθν


1 shock ανακοπι:
(4 J/kg)  Εκτίμθςθ ABCDE
 Ελεγχόμενθ οξυγόνωςθ
& αεριςμόσ
 Διερεφνθςθ και
αντιμετϊπιςθ
Άμεςα επανζναρξθ ΚΑΑ για Άμεςα ζναρξθ ΚΑΑ για
υποκείμενων αιτιϊν
2minΕλαχιςτοποίθςθ 2minΕλαχιςτοποίθςθ
 ΢φκμιςθ κερμοκραςίασ
παρεμβάςεων παρεμβάςεων
23

ΚΑΤΑΡΛΘΞΛΑ (SHOCK)

ΕΛΔΘ ΚΑΤΑΡΛΘΞΛΑΣ
1) Υποογκαιμικι (αιμορραγία, γαςτρεντερίτιδα, εγκολεαςμόσ, εγκαφματα,
περιτονίτιδα, ςυςτροφι)
2) Εκ Κατανομισ (ςθψαιμία, αναφυλαξία, αγγειοδιαςταλτικά φάρμακα, κάκωςθ
νωτιαίου μυελοφ)
3) Καρδιογενισ (αρρυκμίεσ, καρδιομυοπάκεια, καρδιακι ανεπάρκεια,
βαλβιδοπάκειεσ, μυοκαρδιακι κλάςθ, μυοκαρδιακό ζμφραγμα)
4) Αποφρακτικι (μειωμζνθ ροι αίματοσ – πνευμοκϊρακασ υπό τάςθ,
αιμοπνευμοκϊρακασ, αςτακισ κϊρακασ, καρδιακόσ επιπωματιςμόσ, πνευμονικι
εμβολι)
5) Αποδζςμευςθσ (μειωμζνθ παροχι οξυγόνου ςτουσ ιςτοφσ – βαριά αναιμία,
δθλθτθρίαςθ με μονοξείδιο του άνκρακα, μεκαιμοςφαιριναιμία)

ΚΑΤΑΤΑΞΘ ΚΑΤΑΡΛΘΞΛΑΣ
ΦΑ΢Η Κ: ANTIΡΡΟΠΟΤΜΕΝΗ ΚΑΣΑΠΛΗΞΚΑ
Αυξθμζνθ παραγωγι κατεχολαμινϊν
- Ταχυκαρδία
- Ψυχρά άκρα
- Ραρατεταμζνθ τριχοειδικι επαναφορά (>2sec)
- Αςκενείσ περιφερικζσ ςφφξεισ
- Φυςιολογικι αρτθριακι πίεςθ

ΦΑ΢Η ΚΚ: ΜΗ ΑΝΣΚΡΡΟΠΟΤΜΕΝΗ ΚΑΣΑΠΛΗΞΚΑ


Μείωςθ αντιρροπιςτικϊν μθχανιςμϊν
- Ελάττωςθ επιπζδου ςυνείδθςθσ
- Ολιγουρία
- Μεταβολικι οξζωςθ
- Ταχφπνοια
- Αςκενείσ κεντρικζσ ςφφξεισ
- Μεταβολζσ ςτο χρϊμα του δζρματοσ ι μαρμαροειδζσ δζρμα
- Ωχρότθτα
- Ρεριφερικι κυάνωςθ
24

- Υπόταςθ

ΦΑ΢Η ΚΚΚ: ΜΗ ΑΝΑ΢ΣΡΕΨΚΜΗ ΚΑΣΑΠΛΗΞΚΑ


Ραρατεταμζνθ ιςχαιμία ιςτϊν και αναερόβιοσ μεταβολιςμόσ
- Καταςτροφι οργάνων
- ΚΑΝΑΤΟΣ

Α΢ΧΛΚΘ ΕΚΤΛΜΘΣΘ ΡΑΛΔΛΟΥ ΜΕ ΚΑΤΑΡΛΘΞΛΑ


1) Αεραγωγόσ
Εκτιμιςτε τθν παρουςία ι απουςία φωνισ ι ιχων – κλάμα ι ομιλία είναι ενδεικτικά
αεριςμοφ και κάποιου βακμοφ βατότθτασ των αεραγωγϊν
Εκτιμιςτε τθ βατότθτα αεραγωγϊν
- Δείτε τισ κινιςεισ του κϊρακα και/ι τθσ κοιλιάσ, τθ ςυμμετρία και τθν
παρουςία ειςολκϊν
- Ακοφςτε το αναπνευςτικό ψικφριςμα και τθν παρουςία ειςπνευςτικοφ ςιγμοφ
- Αιςκανκείτε τον εκπνεόμενο αζρα
2) Αναπνοι
- Αναπνευςτικι προςπάκεια
(αναπνευςτικόσ ρυκμόσ, ειςολκζσ, εκπνευςτικόσ ςυριγμόσ, χριςθ επικουρικϊν
μυϊν, gasping, ειςπνευςτικόσ ςιγμόσ, γογγυςμόσ, αναπζταςθ ρινικϊν
πτερυγίων)
- Επάρκεια αναπνοισ
(ζκπτυξθ κϊρακα/κοιλίασ, αναπνευςτικό ψικφριςμα, κορεςμόσ O2)
- Επίδραςθ τθσ αναπνευςτικισ ανεπάρκειασ ςε άλλα όργανα (καρδιακι
ςυχνότθτα, χρϊμα δζρματοσ, επίπεδο ςυνείδθςθσ)
3) Κυκλοφορία
- Καρδιακόσ ρυκμόσ
- Πγκοσ παλμοφ
- Αρτθριακι πίεςθ
- Χρόνοσ επαναπλιρωςθσ τριχοειδϊν
- Κερμοκραςία και χρϊμα δζρματοσ
- Επίδραςθ ςτθν αναπνοι
- Επίδραςθ ςτο επίπεδο ςυνείδθςθσ
25

Ραρακολουκιςτε τθν καρδιακι ςυχνότθτα/ρυκμό, τθν αρτθριακι πίεςθ και τθ διαφορά


κεντρικισ-περιφερικισ κερμοκραςίασ. Αν θ καρδιακι ςυχνότθτα είναι >200 ςτα βρζφθ ι
>150 ςτα παιδιά, ι ο ρυκμόσ είναι πακολογικόσ, επιβάλλεται θ λιψθ ενόσ πλιρουσ ΘΚΓ.
4) Κεντρικό νευρικό ςφςτθμα
- Νοθτικι κατάςταςθ/επίπεδο ςυνείδθςθσ
- Μζγεκοσ και αντίδραςθ κορϊν
- Ρακολογικζσ ςτάςεισ ςϊματοσ
5) Ζκκεςθ
- Εξάνκθμα
- Ρυρετόσ
- Στοιχεία πικανισ δθλθτθρίαςθσ

ΑΝΑΗΩΟΓΟΝΘΣΘ
1) Αεραγωγόσ
- Χρθςιμοποιιςτε χειριςμοφσ διάνοιξθσ αεραγωγοφ, αν δεν είναι βατόσ, ι είναι
μερικϊσ αποφραγμζνοσ. Αν υπάρχει βελτίωςθ, χρθςιμοποιιςτε τον κατάλλθλο
εξοπλιςμό υποςτιριξθσ
- Αναρροφιςτε
- Ο αεριςμόσ μπορεί να χρειαςτεί εξαςφάλιςθ με διαςωλινωςθ
2) Αναπνοι
- Πλα τα παιδιά με καταπλθξία πρζπει να λαμβάνουν υψθλισ ροισ οξυγόνο
μζςω μάςκασ με αποκεματικό αςκό, ευκφσ μόλισ εξαςφαλιςτεί βατότθτα
αεραγωγοφ
- Αν το παιδί υποαερίηει, θ αναπνοι πρζπει να υποςτθριχκεί με χοριγθςθ
οξυγόνου μζςω αεριςμοφ με προςωπίδα και αςκό και να αναηθτθκεί βοικεια
από ζμπειρο προςωπικό
3) Κυκλοφορία
- Τοποκετιςτε ενδοφλζβια (ςυνικωσ 2 φλεβικζσ γραμμζσ) ι ενδοοςτικι οδό
- Κάνετε αιμολθψία για πλιρθ αιματολογικό ζλεγχο, ουρία και θλεκτρολφτεσ,
νεφρικι και θπατικι λειτουργία, καλλιζργεια αίματοσ, ομάδα και
διαςταφρωςθ, πιξθ, γλυκόηθ (επείγουςα εξζταςθ dextro-stick και εργαςτθρίου)
- Χορθγιςτε 20 ml/kg κρυςταλλοειδϊν ςε γριγορθ εφάπαξ δόςθ ςε όλουσ τουσ
αςκενείσ (πλθν εκείνων με ςθμεία καρδιακισ ανεπάρκειασ ωσ πρωτοπακοφσ
αιτιολογίασ). Εκτόσ από τθ ςθπτικι καταπλθξία είναι ςπάνιο να χρειαςτείτε
26

περιςςότερο από μία ι δφο εφάπαξ χορθγιςεισ υγρϊν των 20ml/kg για
αναηωογόνθςθ – πολφ μεγάλθ χοριγθςθ υγρϊν πολφ γριγορα μπορεί να
οδθγιςει ςτθν ανάπτυξθ εγκεφαλικοφ οιδιματοσ ι καρδιογενοφσ καταπλθξίασ.
Στθ ςθπτικι καταπλθξία, θ πρϊτθ εφάπαξ χοριγθςθ υγρϊν μπορεί να δοκεί ωσ
διάλυμα ανκρϊπειασ αλβουμίνθσ 4,5% αν θ καταπλθξία είναι ςοβαρι
- Χορθγιςτε ζνα αντιβιοτικό όπωσ θ κεφτριαξόνθ 100 mg/kg ι κεφοταξίμθ 200
mg/kg ςε αςκενείσ με προφανι ι πικανι ςθψαιμία
- Καταμετριςτε τα οφρα (διοφρθςθ τουλάχιςτον 1ml/kg/h)
- Διορκϊςτε θλεκτρολυτικζσ διαταραχζσ (ςυμπεριλαμβανομζνθσ και τθσ
υπαςβεςτιαιμίασ, θ οποία μειϊνει τθ ςυςταλτικότθτα του μυοκαρδίου). Σε
υπαςβεςτιαιμία χορθγοφμε χλωριοφχο αςβζςτιο 10%, ςε δόςθ 20mg/kg ι
0,2ml/kg, max 2g
- Διορκϊςτε ςοβαρι κρομβοκυτταροπενία (αιμοπετάλια < 50.000/mm3)
- Διορκϊςτε διαταραχζσ πιξθσ με φρζςκο κατεψυγμζνο πλάςμα
- Αν θ αιτία τθσ καταπλθξίασ είναι μια ταχυαρρυκμία, χορθγιςτε ςυγχρονιςμζνθ
απινίδωςθ με 1 joule/kg και ακολοφκωσ 2 joules/kg
- Στθν περίπτωςθ που θ αναφυλαξία είναι το προφανζσ αίτιο τθσ καταπλθξίασ,
χορθγιςτε αδρεναλίνθ 10 micrograms/kgIM
- Μθν ξεχνάτε ποτζ τθ γλυκόηθ!(μπορεί να ςυνυπάρχει ςτο shock, οπότε
χορθγιςτε ορό Dextrose 0,5 – 1g/kgIV ςε ςυνεχι ζγχυςθ)

Ρ΢ΟΣΕΓΓΛΣΘ ΤΟΥ ΡΑΛΔΛΟΥ ΜΕ ΑΡΩΛΕΛΑ ΥΓ΢ΩΝ


Επανεκτιμιςτε το ABC
- Ζχει ιδθ χορθγθκεί θ πρϊτθ εφάπαξ χοριγθςθ υγρϊν 20 ml/kgIV
- Αν θ καταπλθξία επιμζνει, χορθγιςτε δεφτερθ εφάπαξ χοριγθςθ
κρυςταλλοειδϊν ι κολλοειδϊν. Στθ γαςτρεντερίτιδα, μία ζωσ δφο εφάπαξ
χορθγιςεισ υγρϊν ςυνικωσ αποκακιςτοφν τον ενδαγγειακό όγκο. Στθ
γαςτρεντερίτιδα ξεκινιςτε ενυδάτωςθ από του ςτόματοσ ι μζςω
ρινογαςτρικοφ κακετιρα
- Ελζγξτε τθν οξεοβαςικι ιςορροπία και τουσ θλεκτρολφτεσ. Θ οξζωςθ ςυνικωσ
διορκϊνεται με τθν ανάταξθ τθσ καταπλθξίασ. Μπορεί να ςυνυπάρχουν
διαταραχζσ νατρίου, γεγονόσ που μπορεί να οδθγιςει ςε ςπαςμοφσ
- Σκεφκείτε διαγνωςτικζσ δυνατότθτεσ (ακτινογραφία κοιλίασ, U/S ζλεγχοσ,
χειρουργικι εκτίμθςθ)
27

- Σκεφκείτε διαςωλινωςθ και μθχανικό αεριςμό, ειδικά αν ζχουν δοκεί


περιςςότερεσ από δφο εφάπαξ χορθγιςεισ υγρϊν
- Σκεφκείτε τρίτθ εφάπαξ χοριγθςθ υγρϊν (ςτο ςτάδιο αυτό χορθγοφνται
ςυνικωσ κολλοειδι)
- Σκεφκείτε τθν ανάγκθ ζναρξθσ ινοτρόπων και παρακολοφκθςθσ τθσ κεντρικισ
φλεβικισ πίεςθσ (τα παραπάνω ςυνικωσ είναι αναγκαία μετά τθν τρίτθ εφάπαξ
χοριγθςθ υγρϊν)

Ρ΢ΟΣΕΓΓΛΣΘ ΤΟΥ ΡΑΛΔΛΟΥ ΜΕ ΣΘΨΘ


Επανεκτιμιςτε το ABC
1) Χορθγιςτε εφάπαξ φορτίςεισ με ταχεία χοριγθςθ υγρϊν
- Θ αρχικι εφάπαξ χοριγθςθ μπορεί να είναι 20 ml/kg 0,9% N/S ι 4,5%
humanalbumin. Οι επόμενεσ δόςεισ να είναι 4,5% human albumin (κολλοειδι)
- Τα παιδιά ςυχνά απαιτοφν πολλζσ επαναλαμβανόμενεσ ταχείεσ χορθγιςεισ
υγρϊν
- Μετά τα 40 ml/kg είναι απαραίτθτο να ςκεφκείτε τα ινότροπα και είναι
προτιμότερο ςτθν περίπτωςθ αυτι να μετριςετε τθν ΚΦΡ
- Θ τοποκζτθςθ κεντρικισ φλεβικισ γραμμισ είναι ανεκτίμθτθσ αξίασ, ιδιαίτερα
ςτθν καταπλθξία που απαιτεί > 40 ml/kg
2) Βεβαιωκείτε ότι ζχει χορθγθκεί αντιβιοτικό (κεφτριαξόνθ ι κεφοταξίμθ)
3) Σκεφκείτε εκλεκτικι διαςωλινωςθ με ταχεία ειςαγωγι ςτθν αναιςκθςία και
προχωριςτε ςε ελεγχόμενο μθχανικό αεριςμό (ειδικά αν ζχουν δοκεί δφο με τρεισ
εφάπαξ χορθγιςεισ υγρϊν με 20 ml/kg)
4) Σκεφκείτε τθ ςυνεχι ενδοφλζβια ζγχυςθ ντομπουταμίνθσ ι/και ντοπαμίνθσ.
Απαραίτθτα μετά τθν τρίτθ χοριγθςθ υγρϊν. Ξεκινιςτε με 10 mcg/kg/min και
αυξιςτε ςτα 20 mcg/kg/min, αν θ ανταπόκριςθ δεν είναι καλι. Μερικζσ φορζσ
μπορεί να απαιτθκεί θ χοριγθςθ αδρεναλίνθσ 0,05-2 mcg/kg/min, αν δεν υπάρχει
ανταπόκριςθ ςτα άλλα ινότροπα. Στθ ςοβαρι, ανκεκτικι καταπλθξία, και ενϊ
ετοιμάηονται οι εγχφςεισ των ινοτρόπων, μπορείτε να χορθγιςετε αδρεναλίνθ
(επινεφρίνθ) ςε δόςθ ανακοπισ αραιωμζνθ ςε 50ml 0,9% N/S αργά μζχρι να
αναταχκεί θ υπόταςθ
Οι αςκενείσ που κα απαιτιςουν μθχανικό αεριςμό και ινότροπθ υποςτιριξθ κα
πρζπει να ειςαχκοφν ςε παιδιατρικι μονάδα εντατικισ κεραπείασ και να
εξαςφαλιςτεί περαιτζρω επεμβατικι αιμοδυναμικι παρακολοφκθςθ.
28

Επανεκτιμιςτε τθν κατάςταςθ του νευρικοφ ςυςτιματοσ


Αναηθτιςτε ςθμεία αυξθμζνθσ ενδοκράνιασ πίεςθσ
Αν παρά τθν αποτελεςματικι κεραπεία τθσ καταπλθξίασ, υπάρχει ελαττωμζνο
επίπεδο ςυνείδθςθσ ι πακολογικι ςτάςθ ςϊματοσ ι εςτιακι νευρολογικι
ςθμειολογία:
- Διαςωλθνϊςτε με ταχεία ειςαγωγι ςτθν αναιςκθςία
- Μετριςτε τα επίπεδα του CO2 με τθν καπνογραφία και διατθριςτε
νορμοκαπνία
- Χορθγιςτε ενδοφλεβίωσ μαννιτόλθ 250 mg/kgIV ςε 20 min και ςτθ ςυνζχεια
(εφόςον ζχει αποκαταςτακεί ο ενδαγγειακόσ όγκοσ και υπάρχει επαρκισ
αρτθριακι και ΚΦΡ) φουροςεμίδθ 1mg/kgIV και επαναλάβετε αν χρειάηεται
- Ανυψϊςτε το κεφάλι του παιδιοφ ςε γωνία 30ο και διατθριςτε μζςθ κζςθ
κεφαλισ
- Θ διατιρθςθ φυςιολογικισ αρτθριακισ πίεςθσ για να εξαςφαλιςτεί επαρκισ
πίεςθ αιμάτωςθσ του εγκεφάλου είναι αναγκαία
- Θ οςφυονωτιαία παρακζντθςθ πρζπει να αποφευχκεί γιατί μπορεί να
οδθγιςει ςτο κάνατο λόγω εγκολεαςμοφ του εγκεφάλου μζςα από το ινιακό
τριμα

Ρ΢ΟΣΕΓΓΛΣΘ ΤΟΥ ΡΑΛΔΛΟΥ ΜΕ ΑΝΑΦΥΛΑΞΛΑ


1) Καλόσ ζλεγχοσ αεραγωγοφ
2) Χοριγθςθ αδρεναλίνθσ
Κυμθκείτε ότι θ οδόσ εκλογισ για τθ χοριγθςθ τθσ αδρεναλίνθσ είναι θ ενδομυϊκι
Δόςθ: 0,01 ml/kg διαλφματοσ 1:1.000 (max: 0,3-0,5 ml)
Θ ενδοφλζβια οδόσ κα πρζπει να χρθςιμοποιείται για παιδιά με απειλθτικι για τθ ηωι τουσ
καταπλθξία, όταν θ ενδομυϊκι οδόσ αποδειχκεί αναποτελεςματικι
Ρροςοχι! Σε IV χριςθ χορθγοφμε το διάλυμα 1: 10.000. H δόςθ είναι 0,1 ml/kg διαλφματοσ
1:10.000 και θ ζγχυςθ πρζπει να είναι αργι.
Ο αςκενισ πρζπει να βρίςκεται υπό ςυνεχι παρακολοφκθςθ
3) Επικετικι αναηωογόνθςθ με υγρά

Σε ςοβαρι καταπλθξία και ςε καταπλθξία που είναι ανκεκτικι ςτθ κεραπεία, ςυνεχίςτε με
εφάπαξ ταχείεσ χορθγιςεισ κολλοειδϊν και μθχανικι υποςτιριξθ τθσ αναπνοισ και
29

χορθγιςτε επαναλαμβανόμενεσ δόςεισ αδρεναλίνθσ ενδομυϊκά κάκε 5 min. Επιπρόςκετθ


χοριγθςθ ινοτρόπων δε χρειάηεται, γιατί θ αδρεναλίνθ που χρθςιμοποιείται είναι ζνασ
ιςχυρόσ ινότροποσ παράγοντασ.
Πμωσ, ςε περίπτωςθ καταπλθξίασ ανκεκτικισ ςτθν ενδομυϊκι χοριγθςθ αδρεναλίνθσ και ςε
μία ι δφο εφάπαξ ταχείεσ χορθγιςεισ υγρϊν, ςωτιρια για τθ ηωι μπορεί να αποβεί θ
ςυνεχισ ενδοφλζβια ζγχυςθ αδρεναλίνθσ ςε δόςθ 0,1-5 mcg/kg/min κάτω από ςυνεχι
παρακολοφκθςθ των ςφφξεων και τθσ αρτθριακισ πίεςθσ.
Επιπρόςκετα, ςυνθκίηεται να χορθγοφνται ςτουσ αςκενείσ με αναφυλαξία, αντιιςταμινικά
και ςτεροειδι.

ΕΡΕΛΓΟΥΣΑ ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ ΑΝΑΦΥΛΑΞΛΑΣ


30

ΑΦΥΔΑΤΩΣΘ

Το νερό αποτελεί το ςθμαντικότερο ςυςτατικό του οργανιςμοφ. Στα τελειόμθνα νεογνά


αποτελεί το 75% του ςωματικοφ βάρουσ και κατά το πρϊτο ζτοσ τθσ ηωισ ελαττϊνεται ςτο
60%, μζχρι τθν εφθβεία.

Το ολικό νερό του ςϊματοσ διαιρείται ςε 2 βαςικά διαμερίςματα : τον εξωκυττάριο και τον
ενδοκυττάριο χϊρο.

Το εξωκυττάριο υγρό, το οποίο αποτελεί το 20-25% του ΒΣ, διακρίνεται ςτο διάμεςο υγρό
που βρίςκεται μεταξφ των κυττάρων και το ενδαγγειακό υγρό που κυκλοφορεί ςτα αγγεία.
Ο όγκοσ του ενδαγγειακοφ υγροφ εξαρτάται από το ςωματικό βάροσ και αντιςτοιχεί ςε 20
ml/kg ΒΣ, ανεξάρτθτα από τθν θλικία.

O΢ΛΣΜOΣ ΑΦΥΔΑΤΩΣΘΣ
Αφυδάτωςθ oνoμάηεται τo αρνθτικό ιςoηφγιo υγρϊν τoυ oργανιςμoφ πoυ ενδζχεται να
πρoκφψει από:
α. αυξθμζνεσ απϊλειεσ υγρϊν: από τo γαςτρεντερικό (ζμετoι, διαρρoϊκζσ κενϊςεισ), από
τoυσ νεφρoφσ (ςακχαρϊδθσ διαβιτθσ, άπoιoσ διαβιτθσ, χoριγθςθ διoυρθτικϊν) ι άδθλεσ
απϊλειεσ (εφίδρωςθ, πυρετόσ, ταχφπνoια, αυξθμζνθ κερμoκραςία περιβάλλoντoσ,
εκτεταμζνα εγκαφματα)
β. μειωμζνθ πρόςλθψθ υγρϊν: ςτoματίτιδα, φαρυγγίτιδα, ανoρεξία, επθρεαςμζνo επίπεδo
ςυνείδθςθσ.
γ. μετακίνθςθ υγρϊν: αςκίτθσ, ςυλλoγζσ, τριχoειδικζσ απϊλειεσ όπωσ ςε εγκαφματα,
ςθψαιμία.

Διακρίνεται ανάλoγα με τθν τιμι τoυ νατρίoυ ςτoν oρό τoυ αίματoσ ςε:

1. Λςoτoνικι αφυδάτωςθ (Νa+ oρoφ 130-150mEq/l)


H ςυχνότερθ μoρφι αφυδάτωςθσ (τα 2/3 τoυ ςυνόλoυ των αφυδατϊςεων). Χαρακτθρίηεται
από ίςθ απϊλεια νερoφ και θλεκτρoλυτϊν από τoν εξωκυττάριo χϊρo και ςυνεπϊσ δεν
ςυνoδεφεται από ανακατανoμι των υγρϊν. Ραρατθρείται κυρίωσ ςε παιδιά με oξεία
γαςτρεντερίτιδα.

2. Υπoτoνικι αφυδάτωςθ(Νa+ <130mEq/l)


31

Χαρακτθρίηεται αναλoγικά από μεγαλφτερθ απϊλεια Να+ ςε ςχζςθ με τo νερό. Λόγω τθσ
μείωςθσ τθσ ωςμωτικότθτασ τoυ εξωκυττάριoυ χϊρoυ μετακινείται νερό από τoν
εξωκυττάριo ςτoν ενδoκυττάριo χϊρo για τθν επίτευξθ ωςμωτικισ ιςoρρoπίασ. Oι
ενδoκυττάριεσ απϊλειεσ είναι αναλoγικά μικρότερεσ και τo νερό πoυ ζχει απoλεςκεί
πρoζρχεται απoκλειςτικά από τoν εξωκυττάριo χϊρo. Απoτζλεςμα των παραπάνω είναι θ
ελάττωςθ τoυ ενδαγγειακoφ όγκoυ πoυ oδθγεί ςε εκδθλϊςεισ υπooγκαιμίασ και ςε
παράλλθλθ υπερυδάτωςθ των εγκεφαλικϊν κυττάρων.
Θ κλινικι εικόνα και θ ςυμπτωματoλoγία είναι ςαφϊσ βαρφτερθ ςε ςφγκριςθ με τo βακμό
τθσ αφυδάτωςθσ, θ μθ ζγκαιρθ δε και ςωςτι αντιμετϊπιςι τθσ μπoρεί να oδθγιςει ςε
υπooγκαιμικό shock. Σε βαριά υπoτoνικι αφυδάτωςθ εμφανίηoνται εκδθλϊςεισ και από τo
ΚΝΣ (υπoνατριαιμικι εγκεφαλoπάκεια).

Αίτια υποτονικισ αφυδάτωςθσ:

 Αυξθμζνθ απϊλεια Na+

 Ζμετοι, διαρροϊκζσ κενϊςεισ


 Νεφρικι ςωλθναριακι οξζωςθ
 Χοριγθςθ διουρθτικϊν
 Επινεφριδιακι ανεπάρκεια
 Υπό- και ψευδοχποαλδοςτερονιςμόσ
 Κυςτικι ίνωςθ
 Εγκαφματα

 Μειωμζνθ πρόςλθψθ Na+

 Χοριγθςθ υπότονων υγρϊν (π.χ. νεροφ) ι διαλυμάτων

 Μετακίνθςθ Na+ ςτον 3ο χϊρο

 Αςκίτθσ
 Ραγκρεατίτιδα
 Υπεηωκοτικι ςυλλογι
32

3. Υπερτoνικι αφυδάτωςθ(Νa+>150mEq/l)
Aπoτελεί τθ βαρφτερθ μoρφι αφυδάτωςθσ με τθ μεγαλφτερθ κνθτότθτα. Θ υπερτoνικι
αφυδάτωςθ χαρακτθρίηεται από μεγαλφτερθ απϊλεια νερoφ ςε ςχζςθ με αυτι τoυ
Να+. Θ απϊλεια υπότoνων υγρϊν από τoν εξωκυττάριo χϊρo ζχει ωσ απoτζλεςμα τθν
αφξθςθ τθσ ωςμωτικότθτασ τoυ εξωκυττάριoυ χϊρoυ ςυγκριτικά με αυτιν τoυ
ενδoκυττάριoυ και τθ μετακίνθςθ νερoφ από τoν ενδoκυττάριo ςτoν εξωκυττάριo χϊρo.
Θ διαταραχι αυτι αντιμετωπίηεται αρχικά από τoν oργανιςμό με τθν παραγωγι
ιδιoγενϊν ωςμωλϊν από Νa+, με ςκoπό τθν αφξθςθ τθσ ωςμωτικότθτασ τoυ
ενδoκυττάριoυ χϊρoυ (διατιρθςθ ιςoρρoπίασ με τoν υπζρτoνo εξωκυττάριo χϊρo) και
τθν απoφυγι τθσ ςυρρίκνωςθσ των εγκεφαλικϊν κυττάρων. Θ ςυνζχιςθ όμωσ τθσ
υπoτoνικισ απϊλειασ υγρϊν οδθγεί ςε αφυδάτωςθ των εγκεφαλικϊν κυττάρων θ
οποία πρoβάλλει κλινικά με ςυμπτωματoλoγία από τo ΚΝΣ (ευερεκιςτότθτα, υψίςυχνo
κλάμα, λικαργoσ, ςπαςμoί). Ταχφπνoια και πυρετόσ παρατθρoφνται ςυχνά. Σε βαριά
υπερτoνικι αφυδάτωςθ μπoρεί να παρατθρθκεί εγκεφαλικι αιμoρραγία, αγγειακζσ
κρoμβϊςεισ, αιμόλυςθ, διάχυτθ ενδαγγειακι πιξθ και ραβδoμυόλυςθ. Επιπλζον ςε
υπερτονικι αφυδάτωςθ παρατθρείται υπαςβεςτιαιμία και υπεργλυκαιμία.

Αίτια υπερτονικισ αφυδάτωςθσ:

 Δθλθτθρίαςθ με Na+

 Κατάποςθ καλαςςινοφ νεροφ


 Χοριγθςθ υπζρτονων διαλυμάτων π.χ. μθ ςωςτι αραίωςθ
γάλακτοσ, πυκνά θλεκτρολυτικά διαλφματα

 Μειωμζνθ πρόςλθψθ φδατοσ

 Ανεπαρκισ χοριγθςθ-Ζλλειψθ φδατοσ


 Βλάβθ του κζντρου τθσ δίψασ (κρανιοεγκεφαλικι κάκωςθ,
υδροκζφαλοσ, άλλεσ πακιςεισ ΚΝΣ)

 Μεγαλφτερθ απϊλεια φδατοσ ςυγκριτικά με το Na+

 Άποιοσ διαβιτθσ
 Νεφρικι ανεπάρκεια
 Ωςμωτικι διοφρθςθ
33

 Υπερπυρεξία
 Ταχφπνοια
 Γαςτρεντερίτιδα με μεγαλφτερθ απϊλεια φδατοσ

Θ αφυδάτωςθ χαρακτθρίηεται ωσ:

 Ιπια : απϊλεια όγκου 3-5%. Τα κλινικά ςθμεία μπορεί να απουςιάηουν ι να είναι


ιπια. Συνικωσ υπάρχει ολιγουρία.
 Μζτρια : απϊλεια όγκου 6-9%.Τα κλινικά ςθμεία που τθν μαρτυροφν
περιλαμβάνουν ταχυκαρδία, ορκοςτατικι υπόταςθ, μειωμζνθ ςπαργι δζρματοσ,
ςτεγνοφσ βλεννογόνουσ, ευερεκιςτότθτα, μειωμζνθ περιφερικι αιμάτωςθ με
χρόνο τριχοειδικισ επαναπλιρωςθσ μεταξφ 2-3 sec, βακειζσ αναπνοζσ με ι χωρίσ
ταχφπνοια, ολιγουρία, ειςζχουςα πθγι ςτα βρζφθ.
 Βαριά : απϊλεια όγκου μεγαλφτερθ από 10%. Εικόνα shock με υπόταςθ,
παρατεταμζνο χρόνο τριχοειδικισ επαναπλιρωςθσ (>3 sec),ανουρία, ψυχρά και
κολλϊδθ άκρα, λικαργο, βακείεσ αναπνοζσ με ταχφπνοια.

O βακμόσ τθσ αφυδάτωςθσ εκτιμάται βάςει ςτoιχείων από

 τo ιςτoρικό
 τθν κλινικι εικόνα και
 τoν εργαςτθριακό ζλεγχo

ΛΣΤO΢ΛΚO
1. Απϊλειεσ υγρϊν
- κενϊςεισ (αρικμόσ, ςφςταςθ, όγκoσ)
- ζμετoι (αρικμόσ, πoςότθτα)
2. Ρρoςλαμβανόμενα υγρά (είδoσ, πoςότθτα)
3. Βάρoσ ςϊματoσ πριν από τθ νόςo
4. Διoφρθςθ
5. Ρυρετόσ - κερμoκραςία περιβάλλoντoσ

ΚΛΛΝΛΚΑ ΣΥΜΡΤΩΜΑΤΑ ΚΑΛ ΣΘΜΕΛΑ


Ο βακμόσ τθσ αφυδάτωςθσ κακορίηεται από τα παρακάτω κλινικά ςυμπτϊματα και ςθμεία:
34

ΚΛΛΝΛΚΑ ΣΘΜΕΛΑ ΘΡΛΑΑΦΥΔΑΤΩΣΘ ΜΕΤ΢ΛΑ ΒΑ΢ΛΑ ΑΦΥΔΑΤΩΣΘ


ΑΦΥΔΑΤΩΣΘ
Σφφγμόσ Κφ αυξθμζνοσ Αυξθμζνοσ και
αδφναμοσ(νθματοειδισ)
Αρτθριακι πίεςθ Κφ κφ ι ελαφρϊσ Ελαττωμζνθ
ελαττωμζνθ
ΧΤΕ <2 sec 2-3 sec >4 sec
Σπαργι δζρματοσ Κφ Ελαττωμζνθ Ρολφ ελαττωμζνθ
Διοφρθςθ Κφ Μειωμζνθ Ολιγουρία-ανουρία
Βολβοί οφκαλμϊν Κφ Ειςζχουν Ειςζχουν πολφ
και πρόςκια πθγι
Βλεννογόνοσ Κφ Ξθρόσ Ρολφ ξθρόσ
ςτόματοσ

Ρρoςoχι: θ απλι εκτίμθςθ τθσ αρτθριακισ πίεςθσ μπoρεί να oδθγιςει ςε κακυςτερθμζνθ


αναγνϊριςθ τoυ shock. Ταχυκαρδία μεγαλφτερθ των 180 ςφφξεων ανά λεπτό είναι τo
πρωιμότερo ςθμείo τoυ shock. Θ υπόταςθ, θ κυάνωςθ, θ oλιγoυρία και θ ανoυρία
εμφανίηoνται αργότερα.

Ε΢ΓΑΣΤΘ΢ΛΑΚOΣ ΕΛΕΓΧOΣ
O εργαςτθριακόσ ζλεγχoσ περιλαμβάνει:
-Γενικι αίματoσ
-Θλεκτρoλφτεσ αίματοσ
-Ωςμωτικότθτα αίματοσ
-Αζρια αίματοσ (PH -ζλλειμμα βάςθσ)
-Oυρία-κρεατινίνθ αίματοσ
-Γλυκόηθ αίματοσ

-Ωςμωτικότθτα oφρων
-Ειδικό βάρoσ oφρων
-Μικρoςκoπικι εξζταςθ oφρων
-Θλεκτρoλφτεσ οφρων

Oι θλεκτρoλυτικζσ διαταραχζσ ςτθν αφυδάτωςθ ςυνικωσ αφoρoφν ςτo Na+ και ςτo K+.
35

Na+
Φυςιoλoγικι τιμι νατρίoυ ςτoν oρό: 130-150mEq/L. Τo ζλλειμμα νατρίoυ υπoλoγίηεται από
τoν τφπo:

Ζλλειμμα Νa+ = 0,6 Χ ΒΣ Χ (140- Νa+ oρoφ)

K+
Φυςιoλoγικι τιμι τoυ K+ ςτoν oρό: 3.5-5mEq/L. Στθν αφυδάτωςθ τα επίπεδα τoυ K+ ςτoν
oρό είναι ςυνικωσ φυςιoλoγικά ι ελαττωμζνα. Σπάνια, ςε oξεία νεφρικι ανεπάρκεια ι
υπαλδoςτερoνιςμό μπoρεί να βρίςκoνται αυξθμζνα. Θ τιμι τoυ καλίoυ τoυ oρoφ
αξιoλoγείται πάντα ςε ςυνάρτθςθ με τo pH τoυ αίματoσ. Επί μεταβoλικισ oξζωςθσ δυνατόν
να παρατθρθκεί υπερκαλιαιμία, ενϊ επί μεταβoλικισ αλκάλωςθσ υπoκαλιαιμία, χωρίσ να
ζχoυν μεταβλθκεί τα ςυνoλικά απoκζματα τoυ καλίoυ τoυ oργανιςμoφ. Σε διαταραχζσ τoυ
επιπζδoυ τoυ καλίoυ κρίνεται απαραίτθτoσ o ζλεγχoσ με ΘΚΓ.

Θλεκτρoκαρδιoγραφικζσ διαταραχζσ

1. Υπερκαλιαιμία:oξφαιχμα κφματα Τ,διεφρυνςθ τoυ QRS


Πταν K+ oρoφ >6mEq/L αφξθςθ διαςτιματoσ P-R
αρρυκμία, καρδιακόσ απoκλειςμόσ, ταχυκαρδία, μαρμαρυγι

2. Υπoκαλιαιμία: επιπζδωςθ κυμάτων Τ,εμφάνιςθ κυμάτων U


Πταν K+ oρoφ<2.5mEq/L κατάςπαςθ τμιματoσ τoυ S-T, αρρυκμίεσ

pH
ΘφυςιoλoγικιτιμιτoυpHτoυαρτθριακoφαίματoσ: 7.35-7.45.

Χάςμα ανιόντων= Νa+ - (Cl- + HCO3-)


Φυςιoλoγικι τιμι χάςματoσ ανιόντων: 8-16mEq/L

Μεταβoλικι oξζωςθ με φυςιoλoγικό χάςμα ανιόντων παρατθρείται επί απϊλειασ


διττανκρακικϊν (διαρρoϊκζσ κενϊςεισ).

Μεταβoλικι αλκάλωςθ παρατθρείται επί απϊλειασ ιόντων υδρoγόνoυ (ζμετoι)


36

ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ ΑΦΥΔΑΤΩΣΘΣ
Θ αντιμετϊπιςθ τθσ αφυδάτωςθσ ζχει ςτόχo τθν απoκατάςταςθ τoυ όγκoυ και τθσ
ςφςταςθσ των υγρϊν τoυ oργανιςμoφ ςε φυςιoλoγικά επίπεδα. Θ oδόσ χoριγθςθσ των
υγρϊν εξαρτάται κυρίωσ από τo βακμό τθσ αφυδάτωςθσ.

ΑΡΟ ΤΟΥ ΣΤΟΜΑΤΟΣ ΧΟ΢ΘΓΘΣΘ ΥΓ΢ΩΝ

Σε ιπια αφυδάτωςθ (3-5%) ςυνιςτάται θ κλαςματικι ενυδάτωςθ από του ςτόματοσ με


υπότονα θλεκτρολυτικά διαλφματα με περιεκτικότθτα ςε Na+ 60-75 mEq/L.

Σε περιπτϊςεισ αδυναμίασ ενυδάτωςθσ από το ςτόμα, ζχει ζνδειξθ θ εντερικι ενυδάτωςθ


με τθ χριςθ ρινογαςτρικοφ κακετιρα, κακϊσ είναι εξίςου αποτελεςματικι με τθν
ενδοφλζβια χοριγθςθ υγρϊν ςτα περιςςότερα παιδιά.

ΡΑ΢ΕΝΤΕ΢ΛΚΘ ΧΟ΢ΘΓΘΣΘ ΥΓ΢ΩΝ-ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ ΑΦΥΔΑΤΩΣΘΣ ΣΤΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΛΟ

Απαραίτθτθ ςε :
1.Shock
2.Βαριά αφυδάτωςθ(>10%)
3.Διαταραγμζνο επιπζδo ςυνείδθςθσ,ςπαςμοφσ (ανεξαρτιτωσ βακμoφ αφυδάτωςθσ)
4.Ακατάςχετoυσ εμζτoυσ ι διάρρoιεσ, χολϊδεισ εμζτουσ
5.Αποτυχία χοριγθςθσ υγρϊν από το ςτόμα- Μθ ςυμμόρφωςθ-αδυναμία φροντίδασ ςτο
ςπίτι
6. Θλικία<3 μθνϊν

ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ ΑΦΥΔΑΤΩΣΘΣ ΜΕ ΕΝΔOΦΛΕΒΛΑ ΧO΢ΘΓΘΣΘ ΥΓ΢ΩΝ


Τo ςφνoλo των υγρϊν πoυ χoρθγoφνται περιλαμβάνει:
-τα ελλείμματα
-τισ θμεριςιεσ ανάγκεσ
-τισ τυχόν ςυνεχιηόμενεσ απϊλειεσ
ΥΡΟΛΟΓΛΣΜΟΣ ΕΛΛΕΛΜΜΑΤΩΝ
Τo πoςό ςε ml των ελλειμμάτων ςε υγρά κακoρίηεται βάςει του ποςοςτοφ τθσ
αφυδάτωςθσ:
Ρ.χ. ςε παιδί με ΒΣ κατά τθν ειςαγωγι 20kg (20.000gr) και βακμό αφυδάτωςθσ 5%, τo
ζλλειμμα ςε υγρά κα είναι:5 x 20.000/100=1000ml (ζλλειμμα υγρϊν)
37

O χρόνoσ αναπλιρωςθσ των ελλειμμάτων εξαρτάται από τoν τφπo τθσ αφυδάτωςθσ και
περιγράφεται ςτθν αντιμετϊπιςθ κάκε τφπoυ ξεχωριςτά.

ΥΡΟΛΟΓΛΣΜΟΣ ΘΜΕ΢ΘΣΛΩΝ ΑΝΑΓΚΩΝ


Oι θμεριςιεσ ανάγκεσ ςε νερό ςε ςχζςθ με τo βάρoσ του ςϊματοσ αναγράφονται ςτον
παρακάτω πίνακα.

ΒΑ΢ΟΣ ΣΩΜΑΤΟΣ ΝΕ΢Ο(ml/kg/24ωρο)


Εϊσ 10 kg 100
10-20 kg 1000 ml + 50ml για κάκε kg>10kg
>20 kg 1500+20ml για κάκε kg>20kg

ΥΡΟΛΟΓΛΣΜΟΣ ΣΥΝΕΧΛΗOΜΕΝΩΝ ΑΡΩΛΕΛΩΝ

 Διαρροϊκζσ κενϊςεισ: για κάκε κζνωςθ 20-30 ml επιπλζον υγρϊν


 Ρυρετόσ : για κάκε βακμό πάνω από 38οC 12% επιπλζον των θμεριςίων
αναγκϊν

Τo είδoσ των χoρθγoυμζνων υγρϊν (oρϊν) και o ρυκμόσ χoριγθςισ τoυσ εξαρτάται από
τoν τφπo τθσ αφυδάτωςθσ

1.Λςoτoνικι: 1o 24ωρo: χoριγθςθ 100% των ελλειμμάτων + θμεριςιεσ ανάγκεσ ςε υγρά

΢υκμόσ χoριγθςθσ υγρϊν:


Ρρϊτεσ 8 ϊρεσ: 1/2 των ελλειμμάτων + 1/3 θμερθςίων αναγκϊν. Oρόσ 1+2
Υπόλoιπεσ 16 ϊρεσ: 1/2 ελλειμμάτων και 2/3 θμερθςίων αναγκϊν. Oρόσ 1+2

Χoρθγείται oρόσ (1+2) (0.33% NaCl / 5%D/W)


Ρεριεκτικότθτα oρoφ ςε Na+ : 55mEq/L
Τρόπoσ παραςκευισ τoυ oρoφ (1+2):Σε 250ml D/W 5% πρoςκζτoυμε 5.5ml NaCl 15%

2.Υπoτoνικι: Θ διόρκωςθ των επιπζδων Νa+ τoυ oρoφ κα γίνεται με βραδφ ρυκμό: όχι
>0.5mEq/L/ϊρα ι >12mEq/L/24ωρo διότι ςε αντίκετθ περίπτωςθ υπάρχει ο κίνδυνoσ
μυελίνωςθσ. Ρλιρθσ απoκατάςταςθ των επιπζδων τoυ Na+ ςε 36-48 ϊρεσ
38

1o 24ωρo: χoριγθςθ 100% των ελλειμμάτων + τισ θμεριςιεσ ανάγκεσ ςε υγρά


Θ διόρκωςθ των ελλειμμάτων ςε νάτριo γίνεται ςε 24-48 ϊρεσ (o απαιτoφμενoσ χρόνoσ
διόρκωςθσ εξαρτάται από τα επίπεδα νατρίoυ τoυ αςκενoφσ)

Τo ζλλειμμα Νa+ ςτθν υποτονικι αφυδάτωςθ υπoλoγίηεται από τoν τφπo:


Ζλλειμμα Νa+ (mEq)= 0,6 x ΒΣ x (135-Na+ oρoφ)

Αν:

 Επίπεδα Νa+ αςκενoφσ >120mEq/L: Χoρθγείται oρόσ 1+1 (0.45% NaCl/D/W 5%)

΢υκμόσ χoριγθςθσ υγρϊν:


Ρρϊτεσ 8 ϊρεσ: 1/2 των ελλειμμάτων + 1/3 θμερθςίων αναγκϊν. Oρόσ 1+1
Υπόλoιπεσ 16 ϊρεσ: 1/2 ελλειμμάτων + 2/3 θμερθςίων αναγκϊν. Oρόσ 1+1
Ρεριεκτικότθτα oρoφ ςε νάτριo: 77mEq/L
Τρόπoσ παραςκευισ του oρoφ 1+1. Σε 250ml D/W 5% πρoςκζτoυμε 7.7ml NaCl 15%

 Επίπεδα Νa+ αςκενoφσ <120mEq/L: Τισ πρϊτεσ 3-6 ϊρεσ (ανάλογα με τθ βαρφτθτα
τθσ κλινικισ εικόνασ), χoρθγείται υπζρτoνo διάλυμα NaCl 3% - ιδανικά όχι από
περιφερικι φλεβικι γραμμι- με ρυκμό χoριγθςθσ, ϊςτε θ αφξθςθ των επιπζδων
Νa+ να είναι 1.5mEq/L/ϊρα με ςκoπό τθν άνoδo των επιπζδων Νa+ μζχρι 123-
125mEq/L

Τo πoςό τoυ νατρίoυ πoυ απαιτείται για τθ διόρκωςθ υπoλoγίηεται από τoν τφπo:

mEqΝa+ = *(επικυμθτά επίπεδα Νa+ - επίπεδα αςκενoφσ) x 0.6 x ΒΣ(kg)+.

Τo διάλυμα NaCl 3% παραςκευάηεται ωσ εξισ: Σε 200ml D/W 5% πρoςκζτoυμε 50ml


NaCl 15% (περιζχει 0.5 mEq Na+/ml)

Θ πoςότθτα τoυ διαλφματoσ πoυ χoρθγείται, κακoρίηεται από τα mEqNa+ πoυ


απαιτoφνται για να επιτευχκoφν επίπεδα Νa+ 123-125mEq/L.Πταν το νάτριο φτάςει
ςε αυτζσ τισ τιμζσ θ χοριγθςθ του υπζρτονου διαλφματοσ διακόπτεται και θ
ενυδάτωςθ ςυνεχίηεται με ορό (1+1).
39

Εναλλακτικά, ςτθν αρχικι φάςθ τθσ αντιμετϊπιςθσ (3-6 ϊρεσ) τθσ υπoτoνικισ
αφυδάτωςθσ, με επίπεδα Νa+ oρoφ <120 mEq/L, μπoρεί να χoρθγθκεί oρόσ (2+1) ι
ορόσ 1+1 με πρoςκικθ bicarbonate, ιδιαίτερα αν ςυνυπάρχει και μεταβoλικι
oξζωςθ, αντί τoυ NaCl 3%.

3.Υπερτoνικι: 1o 24ωρo: 50% των ελλειμμάτων+θμεριςιεσ ανάγκεσ (oρόσ 1+4)


2o 24ωρo: 50% των ελλειμμάτων + θμεριςιεσ ανάγκεσ (oρόσ 1+4)
Απoκατάςταςθ των ελλειμμάτων και των θμερθςίων αναγκϊν ςε υγρά

 ςε 48-72 ϊρεσ και Νa+: ςε 48 ϊρεσ αν επίπεδα νατρίoυ <170mEq/L ι


 ςε 72 ϊρεσ αν επίπεδα νατρίoυ >170mEq/L

Μείωςθ επιπζδων νατρίoυ τoυ oρoφ όχι πάνω από 10-15mEq/L/24ωρo Σε περίπτωςθ
διόρκωςθσ με ταχφτερο ρυκμό υπάρχει κίνδυνoσ εγκεφαλικoφ oιδιματoσ.
Στα υγρά χoριγθςθσ πρoςτίκενται:

 20-40mEq K+/L χoρθγoφμενων υγρϊν, εφόςoν ζχει απoκαταςτακεί θ


διoφρθςθ (amp KCl 10% περιζχει 13.9mEq K+)

 5ml γλυκoνικό Ca++ 5% /250ml χoρθγoφμενων υγρϊν (amp 10ml


γλυκoνικoφ αςβεςτίoυ 5% 2.25mEq Ca++)

Ρ΢ΟΣΟΧΘ!

 Ανεξαρτιτωσ τoυ τφπoυ τθσ αφυδάτωςθσ oι τυχόν ςυνεχιηόμενεσ απϊλειεσ κα


πρζπει να πρoςτίκενται ςτo ςφνoλo των χoρθγoυμζνων υγρϊν ανά 24ωρo.
 Πςo μεγαλφτερθ είναι θ απόκλιςθ των επιπζδων Νa+ ςτoν oρό από τα
φυςιoλoγικά, είτε πρoσ τα πάνω είτε πρoσ τα κάτω, τόςo με βραδφτερo ρυκμό
πρζπει να διoρκϊνεται θ διαταραχι τoυ.
 Σε παιδί με βαριά αφυδάτωςθ και κλινικά ςθμεία shock απαιτείται άμεςθ ζκπτυξθ
τoυ ενδαγγειακoφ όγκου με ταχεία χοριγθςθ φυςιολογικοφ οροφ(0.9% NaCl ) με
ρυκμό 20 ml/kg (φόρτιςθ)
40

 Σε αποτυχία φλεβοκζντθςθσ τα υγρά μποροφν να χορθγθκοφν ενδοςτικά.


 Εάν δεν υπάρξουν ςθμεία βελτίωςθσ( διατιρθςθ φυςιoλoγικισ αρτθριακισ πίεςθσ,
βελτίωςθ περιφερικισ αιμάτωςθσ, αφξθςθ τoυ πoςoφ των oφρων ) επανάλθψθ με
2θ φόρτιςθ όπωσ περιγράφεται παραπάνω.
 Τo πoςό των υγρϊν πoυ χoρθγείται τθν 1θ ϊρα αφαιρείται από τo πoςό των
χoρθγoφμενων υγρϊν για τθν αναπλιρωςθ των ελλειμμάτων.
 Στo παιδί με αφυδάτωςθ χωρίσ ςθμεία εξαςκζνθςθσ τθσ περιφερικισ κυκλoφoρίασ
ι μζχρι να γίνoυν γνωςτά τα απoτελζςματα τoυ εργαςτθριακoφ ελζγχoυ
(κακoριςμόσ τφπoυ αφυδάτωςθσ), για τθν αναπλιρωςθ των ελλειμμάτων ςε υγρά
χoρθγείται ενδoφλζβια oρόσ (1+2).
 Επί αδυναμίασ εξαςφάλιςθσ φλεβικισ oδoφ, και εφόςoν δεν υφίςταται λόγoσ
απoκλειςτικά παρεντερικισ χoριγθςθσ των υγρϊν, τoπoκετείται ρινoγαςτρικόσ
κακετιρασ και χoρθγείται θλεκτρoλυτικό διάλυμα (κυκλoφoρoφν ςτo εμπόριo για
ενυδάτωςθ από τo ςτόμα).
 Ανεξάρτθτα με τθ μoρφι τθσ αφυδάτωςθσ ςυνιςτάται διόρκωςθ τθσ:
1. Υπoκαλιαιμίασ:
Αν θ τιμι τoυ Κ+ είναι <3.5mEq/L. Δόςθ: 2-4mEq/kg ΒΣ/24ωρo
Ρρoχπόκεςθ για τθ χoριγθςθ Κ+ είναι θ φπαρξθ ικανoπoιθτικισ διoφρθςθσ
Ρρoςoχι: θ πυκνότθτα τoυ καλίoυ ςτo χoρθγoφμενo διάλυμα όχι >40mEq/L
2. Μεταβoλικισ oξζωςθσ:
Διττανκρακικά χoρθγoφνται μόνo αν θ τιμι τoυσ είναι <8-10mEq/L ι τo pH <7.1
Σε ελαφρά ι μζτρια oξζωςθ, μόνθ θ χoριγθςθ υγρϊν διoρκϊνει κατά κανόνα τθν
oξζωςθ.

Δόςθ: τo oλικό πoςό NaHCO3 πoυ απαιτείται υπoλoγίηεται από τoν τφπo:
mEqNaHCO3= [15-HCO3 αςκενoφσ+ x ΒΣ (kg) x 0.5

- amp 10ml 4.2% NaHCO3 περιζχει 4.76mEq όξινoυ ανκρακικoφ νατρίoυ


- amp 10ml 8.4% NaHCO3 περιζχει 10mEq όξινoυ ανκρακικoφ νατρίoυ

Τρόπoσ χoριγθςθσ NaHCO3


Από τo oλικό πoςό NaHCO3 πoυ πρζπει να χoρθγθκεί για τθ διόρκωςθ τθσ
oξζωςθσ, δόςθ 0.5mEq/kgΒΣ χoρθγείται αρχικά ενδoφλζβια ςε 20 λεπτά και
επιπλζoν δόςθ 0.5mEq/kgΒΣ τθν επόμενθ ϊρα. Τo υπόλoιπo πoςό NaHCO3 (oλικό
πoςό πoυ απαιτείται - πoςό πoυ χoρθγικθκε τθν 1θ ϊρα) χoρθγείται ςε 24 ϊρεσ
41

ενδoφλζβια με ρυκμό πoυ δεν υπερβαίνει τα 2.5mEq/kgΒΣ/ϊρα.


Χoριγθςθ NaHCO3 2.5mEq/kgΒΣ/ϊρα αυξάνει τα *-HCO3+ κατά 5mEq/L ςε 30
λεπτά. Τo χoρθγoφμενo νάτριo πρζπει να πρoςμετράται ςτo oλικό πoςό νατρίoυ
πoυ κα χoρθγθκεί κατά τθν ενδoφλζβια ενυδάτωςθ.
42

ΔΛΑΤΑ΢ΑΧΕΣ ΘΛΕΚΤ΢ΟΛΥΤΩΝ

ΔΛΑΤΑ΢ΑΧΕΣ ΝΑΤ΢ΛΟΥ
Οφείλονται ςτθ διαταραχι του ιςοηυγίου νεροφ-άλατοσ. Κφριοι μθχανιςμοί ρφκμιςθσ τθσ
ομοιόςταςθσ του φδατοσ είναι θ δίψα και θ ζκκριςθ τθσ αντιδιουρθτικισ ορμόνθσ (ι
βαηοπρεςςίνθσ) από τθν υπόφυςθ. Απαραίτθτθ είναι θ καλι νεφρικι λειτουργία.

Χριςιμα ςτοιχεία:
 Ωςμωτικότθτα πλάςματοσ ορίηεται θ ςυγκζντρωςθ όλων των διαλυμζνων ουςιϊν ςε

οριςμζνο όγκο φδατοσ του πλάςματοσ. Φυςιολογικι τιμι: 275-290 mOsm/kg

Posm = (2x[Na+]) + [K+] + [γλυκόζη]/18 + [ουρία]/6

όπου *Na+], [K++, *γλυκόηθ+, *ουρία+ εκφράηουν τισ αντίςτοιχεσ ςυγκεντρϊςεισ των
ουςιϊν αυτϊν ςτο πλάςμα.
Διόρκωςθ επί υπεργλυκαιμίασ:

Peffosm = (2x[Na+]) + [γλυκόηθ]/18

 Ωςμωτικότθτα οφρων:

Uosm = (2x[Na+] + [K+]) + [ουρία]/6

όπου *Na+], [K++, *ουρία+ είναι οι αντίςτοιχεσ ςυγκεντρϊςεισ των ουςιϊν αυτϊν ςε
τυχαίο δείγμα οφρων.

Εναλλακτικά χρθςιμοποιείται το ειδικό βάροσ οφρων (SG). Συνικεισ τιμζσ: 1010-1030


 1010 (ιςοωςμωτικά οφρα) αντιςτοιχεί ςε ωςμωτικότθτα ~ίςθ με 300 mOsm/kg
(=πλάςματοσ)
 <1010 ςθμαίνει παρουςία υπότονων οφρων (υποςκενουρία)
 >1010 υποδθλϊνει τθν παρουςία υπερςκενουρίασ.
ΣΥΝΕΧΛΗΟΜΕΝΕΣ ΑΡΩΛΕΛΕΣ

Διαρροϊκζσ κενϊςεισ: για


 Θμεριςιεσ ανάγκεσ ςε υγρά
κάκε κζνωςθ 20-30ml
ΘΜΕ΢ΘΣΛΕΣ ΑΝΑΓΚΕΣ ΣΕ ΥΓ΢Α ΚΑΛ ΘΛΕΚΤ΢ΟΛΥΤΕΣ ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΟ ΒΑ΢ΟΣ επιπλζον

ΣΩΜΑΤΟΣ Ρυρετόσ: για κάκε βακμό


ο
>38 C 12% των θμεριςιων
Βάροσ Νερό ml/kg ΒΣ/24ωρο Θλεκτρολφτεσ (mEq/kg/ΒΣ/24ωρο) αναγκϊν
+ +
ςϊματοσ Na K
<10kg 100 3 2
10-20kg 1000+50ml για κάκε 30+1,5mEq/kg για 20+1mEq/kg για
43

kg>10 κάκε kg>10 κάκε kg>10


>20kg 1500+20ml για κάκε 45+0.6mEq/kg για 30+0.4mEq/kg για
κιλό>20 max κάκε kg>20 κάκε kg>10
2400ml/24ωρο

 Οροί και διαλφματα


Οροί Τφποσ διαλ/τοσ βάςθ Na+ % Ρεριεκτικότθτα Na+ και Cl-
mEq/L
1+4 0.2 34
1+2 0.33 55
1+1 0.45 77
2+1 0.45 101
Διάλυμα NaCl 3%* 3 ~500
*Ραραςκευι διαλφματοσ NaCl 3%: 200mlDextrose 5% + 50mlNaCl 15%

Γενικά, ςυςτινεται θ χοριγθςθ ιςότονων υγρϊν (1+2) ςτα νοςθλευόμενα παιδιά γιατί
ςυχνά παρουςιάηουν υψθλά επίπεδα αντιδιουρθτικισ ορμόνθσ.

Κίνδυνο εμφάνιςθσ Συνδρόμου


Απρόςφορθσ Ζκκριςθσ Αντιδιουρθτικισ
Ορμόνθσ παρουςιάηουν παιδιά με
 λοιμϊξεισ (πνευμονία,
μθνιγγίτιδα, βρογχιολίτιδα, ςιψθ)
 άλγοσ
 stress
 ναυτία, εμζτουσ
 μετεγχειρθτικά
 κακοικειεσ

ΥΡΟΝΑΤ΢ΛΑΛΜΛΑ

Νάτριο πλάςματοσ: <135 mEq/L (1


Οριςμόσ: mEq/L Νa=1mmol/l Νa)

Mε βάςθ τθ βαρφτθτά τθσ (ςυγκζντρωςθ μετροφμενθ με ιοντoεκλεκτικό θλεκτρόδιο)


 «Ιπια»: Νa+ = 130-135mEq/L
 «Μζτριασ βαρφτθτασ»: Na+= 125-129mEq/L
 «Ζκδθλθ»: Na+<125 mEq/L
Ιπια υπονατριαιμία (Na+<135mEq/L) παρατθρείται ςτο 25% των νοςθλευόμενων παιδιϊν,
ενϊ μζτρια Na+<130mEq/L ςτο 1%. Συμπτϊματα είναι πικανότερο να εμφανιςτοφν με
Na+<125mEq/L ι με ταχεία εγκατάςταςθ τθσ υπονατριαιμίασ.
44

Mε βάςθ το χρόνο ανάπτυξισ τθσ


 «Oξεία» :θ υπονατριαιμία που τεκμθριωμζνα αναπτφχκθκε ςε διάςτθμα <48 ωρϊν.
 «Χρόνια» : υπάρχει για τουλάχιςτον 48 ϊρεσ.
 Εάν θ υπονατριαιμία δεν είναι δυνατό να ταξινομθκεί ωσ οξεία ι χρόνια, κα πρζπει να
κεωρείται χρόνια, εκτόσ εάν υπάρχουν κλινικζσ ενδείξεισ ι ςτοιχεία από το ιςτορικό του
αςκενοφσ που ςυνθγοροφν για το αντίκετο.

Αιτιολογία:
1. Ρλαςματικι (μθ υπότονθ)

 Ζνασ εφκολοσ τρόποσ παράλθψθσ του προβλιματοσ αυτοφ, είναι ο προςδιοριςμόσ ςε


αναλυτι αερίων, όπου το δείγμα δεν υφίςταται αραίωςθ.
 Εάν χρθςιμοποιείται τεχνικι μζτρθςθσ με φωτόμετρο, θ υπερλιπιδαιμία ι θ
υπερπρωτεΐναιμία μπορεί να οδθγιςουν ςε ψευδϊσ χαμθλά επίπεδα Na
 Επί υπεργλυκαιμίασ προςτίκενται 2,4mEq/l ςτθν τιμι του νατρίου για κάκε 100mg/dl
γλυκόηθσ, πάνω από τα επιτρεπτά όρια (100mg/dl)

Διορκωμζνθ
Ζλλειμμα Na+ *Na++
ι περίςςεια οροφ(πρόςλθψθ
νεροφ = μετροφμενθ *Na++ + 2,4Χ*γλυκόηθ+
ι κατακράτθςθ) (mg/dL)
ι ςυνδυαςμό και –των
100 (mg/dL)
100 mg/dL
δφο:
45

Υποογκαιμία
Λςοογκαιμία Φπερογκαιμία
(Ζλλειμμα Νατρίου > ζλλειμμα Φδατοσ)
Νεφρικι απϊλεια
+ + +
Na οφρων >20mEq/l Na οφρων >20mEq/l Na οφρων >20mEq/l


Νεφρικι ανεπάρκεια  ΢φνδρομο απρόςφορθσ

Διουρθτικά ζκκριςθσ αντιδιουρθτικισ

Ρροωρότθτα ορμόνθσ (SIAD)

Νεφροπάκειεσ με απϊλεια Na
+
 Ανεπάρκεια

ΕπινεφριδιακιΑνεπάρκεια Γλυκοκορτικοειδϊν  Οξεία ι χρόνια νεφρικι ανεπάρκεια
(Αλατοκορτικοειδϊν)  Σοβαρόσ υποκυρεοειδιςμόσ
 (↑ADH)
Ψευδοαλδοςτερονιςμόσ

Κεντρικιαπϊλειαφδατοσ (Central Salt-  Χοριγθςθ υπότονων υγρϊν
wasting Syndrome- CSW) (ενδοφλζβια/από του
ςτόματοσ)
Εξωνεφρικι απϊλεια  Φάρμακα (↑ADH): +
Na οφρων <20mEq/l
+
Na οφρων <20mEq/l καρβαμαηεπίνθ, (↓ενδαγγειακοφ όγκου)
κυκλοφωςφαμίδθ,
 ΓΕ΢ (ζμετοι, διάρροιεσ) βινκριςτίνθ, κολχκίνθ,  Νεφρωςικό Σφνδρομο
 Δζρμα (εγκαφματα, ιδρϊτασ-κυςτικι ωκυτοκίνθ  Καρδιακι/θπατικι ανεπάρκεια
ίνωςθ)  Δθλθτθρίαςθ με φδωρ/
 Απϊλεια υγρϊν ςε τρίτο χϊρο Ψυχογενισ πολυδιψία
(εγκαφματα, τραφμα, ςθπτικό Shock)

*υπογραμμιςμζνα παρουςιάηονται τα ςυχνότερα αίτια

Κλινικά Σθμεία:
Οι επιπτϊςεισ τθσ υπονατριαιμίασ είναι ανάλογεσ τθσ ενδοκυττάριασ ενυδάτωςθσ
(ενδοκυττάριο οίδθμα).
Αρχικά, τα ςυμπτϊματα μπορεί να απουςιάηουν και να ακολουκεί προοδευτικι εμφάνιςθ
και επιδείνωςθ ςυμπτωμάτων.

Θ βαρφτθτα τθσ ςυμπτωματολογίασ εξαρτάται από


 το βακμό τθσ υπονατριαιμίασ
 τθν ταχφτθτα εγκατάςταςισ
 τυχόν υποκείμενεσ πακιςεισ

Κφρια ςυμπτϊματα από:


1. ΚΝΣ Προσαρμογή τοσ εγκευάλοσ στην σποτονικότητα τοσ πλάσματος.
 ανορεξία, πονοκζφαλοσ, ναυτία, ζμετοσ,
46

λικαργοσ, ςφγχυςθ, διαταραχζσ βάδιςθσ,


ςπαςμοί, κϊμα, μθ καρδιογενζσ πνευμονικό οίδθμα,
οίδθμα οπτικϊν κθλϊν και ςπάνια καρδιακι αρρυκμία
2. Μυοςκελετικό ςφςτθμα
 μυϊκζσ κράμπεσ, αδυναμία

Διαγνωςτικι Ρροςζγγιςθ:
1. Λςτορικό/φυςικι εξζταςθ προσ προςδιοριςμό αιτιϊν και εκτίμθςθ εξωκυττάριου όγκου
 Σφφξεισ, πίεςθ
 Οιδιματα
 Κλινικά ςθμεία αφυδάτωςθσ
2. Ραρακολοφκθςθ προςλαμβανόμενων-αποβαλλόμενων υγρϊν
3. Ωςμωτικότθτα οροφ: Διαςαφθνίηουμε ότι πρόκειται για αλθκι υπονατριαιμία
Χαμθλι ωςμωτικότθτα πλάςματοσ=Αλθκισ υπονατριαιμία.
4. Μζτρθςθ του Na+ των οφρων: νεφρικι ι εξωνεφρικι απϊλεια Na+
5. ↑Κ+ οροφ & ↓Κ+ οφρων: επινεφριδιακι ανεπάρκεια, υποαλδοςτερονιςμόσ ι
ψευδοχποαλδοςτερονιςμόσ
6. ↑Κ+ οφρων: ζμετοι, διουρθτικά, ςωλθναριακι οξζωςθ τφπου II
7. Υψθλι Ωςμωτικότθτα οφρων: υποογκαιμίασ ι παράδοξθ ζκκριςθ αντιδιουρθτικι
ορμόνθσ.

Εργαςτθριακόσ Ζλεγχοσ:
Θ ςωςτι ερμθνεία των εργαςτθριακϊν αποτελεςμάτων απαιτεί τθν ταυτόχρονθ ςυλλογι
δειγμάτων αίματοσ και οφρων.
 Λοντόγραμμα
 Γλυκόηθ
 Ολικζσ πρωτεϊνεσ
 Ζλεγχοσ νεφρικισ λειτουργίασ
 Ουρικό οξφ (Δ.Δ. SIAD και CWS)
 Λιπίδια
 Αιματοκρίτθσ
 Ωςμωτικότθτα πλάςματοσ-οφρων
 Na+και Κ+ οφρων
 Αζριο αίματοσ
47

 TSH και επίπεδα κορτιηόλθσ

Κεραπευτικι Αντιμετϊπιςθ:

Λαμβάνεται υπόψιν θ βαρφτθτα και θ διάρκεια τθσ υπονατριαιμίασ, κακϊσ και ο
όγκοσ πλάςματοσ

Αντιμετωπίηεται το υποκείμενο νόςθμα

Αφοφ αποκαταςτακεί θ διοφρθςθ, προςκζτουμε τισ θμεριςιεσ ανάγκεσ ςε Κ+

Ο ςυνολικόσ ρυκμόσ αφξθςθσ του νατρίου ςτο 1ο 24ωρο δεν κα πρζπει να είναι
>10-12mmol/l
προσ αποφυγι απομυελίνωςθσ των κυττάρων του ΚΝΣ
 Εάν θ υπονατριαιμία δεν είναι δυνατό να ταξινομθκεί ωσ οξεία ι χρόνια, κα πρζπει
να κεωρείται χρόνια, εκτόσ εάν υπάρχουν κλινικζσ ενδείξεισ ι ςτοιχεία από το
ιςτορικό του αςκενοφσ που ςυνθγοροφν για το αντίκετο.

Το ζλλειμμα νατρίου υπολογίηεται από τον τφπο: 0,6 x βάροσ ςϊματοσ x (επικυμθτι τιμι Na+-Na+ οροφ)

 Θ οξεία υπονατριαιμία, ιδίωσ όταν ςυνοδεφεται από νευρολογικζσ επιπλοκζσ


αντιμετωπίηεται άμεςα, για να μειωκοφν οι επιπτϊςεισ ςτον εγκζφαλο.
 Στόχοσ: χορθγείται υπζρτονο διάλυμα NaCl 3%, ϊςτε θ αφξθςθ του νατρίου
ςτον ορό να γίνει με ρυκμό 2-3ml/kg ςτισ πρϊτεσ 2 ϊρεσ
 Θ χοριγθςθ των υπζρτονων διαλυμάτων ςταματά όταν θ ςυγκζντρωςθ του
νατρίου ςτο πλάςμα φτάςει τα 125 mEq/l ι λυκοφν τα νευρολογικά
ςυμπτϊματα.
 Θ ςυνολικι αφξθςθ του νατρίου ςυνολικά ςτο 1ο 24ωρο δεν κα πρζπει να είναι
πάνω από
10-12mEq/l
 Οι περιςςότερεσ περιπτϊςεισ υποογκαιμικισ υπονατριαιμίασ ανταποκρίνονται ςτθ
χοριγθςθ ιςότονων υγρϊν (1+2) (βλ. αφυδάτωςθ)
 Ρεριοριςμόσ ςτθν πρόςλθψθ άλατοσ ςυςτινεται επί υποογκαιμικισ
υπονατριαιμίασ με αυξθμζνο ςυνολικό νάτριο.
 Σε ιςοογκαιμία ι υπερογκαιμία ςυςτινεται περιοριςμόσ των χορθγοφμενων υγρϊν
 Θ αςυμτωματικι υπονατριαιμία είναι ςυνικωσ χρόνια και πρζπει να διορκϊνεται
ςταδιακά
48

ΔΛΑΓΝΩΣΤΛΚΟΣ ΑΛΓΟ΢ΛΚΜΟΣ ΥΡΟΝΑΤ΢ΛΑΜΛΑΣ

Υπονατριαιμία

Ωςμωτικότθτα πλάςματοσ
(φ.τ. 275-290 mOsm/kg)

ΑΛΘΚΘΣ ΥΡΟΝΑΤ΢ΛΑΛΜΛΑ ΨΕΥΔΟΥΡΟΝΑΤ΢ΛΑΛΜΛΑ

Χαμθλι ωςμωτικότθτα: Φυςιολογικι/Υψθλιωςμωτικότθτ


α

Εκτίμθςθ εξωκυττάριου
όγκου υγρϊν Υπερλιπιδαιμία,
Υπερπρωτεϊναιμία
Υπεργλυκαιμία κτλ.

Λςοογκαιμία Υποογκαιμία Υπερογκαιμία

+ + + + +
Na οφρων >20mEq/l Na οφρων <20mEq/l Na οφρων >20mEq/l Na οφρων >20mEq/l Na οφρων <20mEq/l

 Σφνδρομο
Απρόςφορθσ ζκκριςθσ
αντιδιουρθτικισ  Ζμετοι  Διουρθτικά  Νεφρικι  Νεφρωςικό
 Υποκυρεοειδιςμόσ  Διάρροια  Οξεία ςωλθναριακι ανεπάρκεια ςφνδρομο
 Ανεπάρκεια  Απϊλεια υγρϊν νζκρωςθ (οξεία/χρόνια)  Καρδιακι
γλυκοκορτικοειδϊν ςτον τρίτο  Νεφρικι ςωλθναριακι ανεπάρκεια
χϊρο οξζωςθ  Θπατικι
 Ανεπάρκεια ανεπάρκεια
αλδοςτερόνθσ
 Κεντρικιαπϊλειαφδατο
σ
49

ΥΡΕ΢ΝΑΤ΢ΛΑΛΜΛΑ

Νάτριο πλάςματοσ: >145 mEq/L


(1 mEq/L Νa=1mmol/l Νa)

Αντικατοπτρίηει πάντοτε μια υπερτονικι κατάςταςθ. Είναι λιγότερο ςυχνι, αλλά ςθμαντικι
θλεκτρολυτικι διαταραχι που απαιτεί άμεςθ κλινικι εκτίμθςθ και αντιμετϊπιςθ.
Υπερνατριαιμία με τιμι Na+ οροφ >160 mEq/L αποτελεί επείγουςα ιατρικι κατάςταςθ.

Συχνότερα:
 Λατρογενισ ςε νοςθλευόμενα παιδιά
 Σε κθλάηοντα βρζφθ
 Σε παιδιά με νευρολογικά προβλιματα
Αίτια:
1. Ζλλειμμα νεροφ ςε ςχζςθ με το ςυνολικό Νa+ του ςϊματοσ (ςτθν πλειονότθτα των
περιπτϊςεων)
2. Αυξθμζνθ πρόςλθψθ Na+
3. Είςοδοσ νεροφ ςτα κφτταρα
Νεφρικι απϊλεια (↑ ι φυςιολογικόσ όγκοσ οφρων)

Άποιοσ Διαβιτθσ (Νευρογενισ ι Νεφρογενισ) (↓ωςμωτικότθτα οφρων)

Διουρθτικά

Υπεργλυκαιμία, χοριγθςθ μανιτόλθσ, γλυκερόλθσ (ωςμωτικι διοφρθςθ)

Νεφροπάκεια

Αποφρακτικι Ουροπάκεια/Νεφρικι Δυςπλαςία

Εξωνεφρικι απϊλεια (↓Πγκοσ οφρων)


Ζλλειμμα νεροφ  ΓΕ΢ (διάρροιεσ με εμζτουσ)
 Δζρμα (εγκαφματα, ιδρϊτασ, αποφολιδωτικι δερματίτιδα)
 Αναπνευςτικό Σφςτθμα

Μειωμζνθ Ρρόςλθψθ
 Ρρωτογενισ αδιψία (υποκαλαμικι διαταραχι)
 Ραιδιά με νευρολογικά ελλείματα
 Βρζφθ

Αυξθμζνθ πρόςλθψθ/  Λατρογενϊσ (π.χ. χοριγθςθ υπζρτονων διαλυμάτων ι διττανκρακικϊν)


50

+
κατακράτθςθ Na  Κακι αναςφςταςθ γάλακτοσ ςε ςκόνθ
 Οφειλόμενθ ςτο κθλαςμό
 Ρρωτοπακισ υπεραλδοςτερινιςμόσ
 Ρερίςςεια Αλατοκορτικοειδϊν
 Κατάποςθ καλαςςινοφ νεροφ (480mEqNa+/L)

Είςοδο νεροφ ςτα  Επιλθψία


κφτταρα  ΢αβδομυόλυςθ

Κλινικι Εικόνα:
Οι επιπτϊςεισ τθσ υπερνατριαιμίασ ςτο νευρικό ςφςτθμα είναι ανάλογεσ τθσ ενδοκυττάριασ
αφυδάτωςθσ, που οδθγεί ςε πρόκλθςθ αιμορραγιϊν και κρομβϊςεων. Ο βακμόσ
υπερνατριαιμίασ ςυςχετίηεται με τθ βαρφτθτα τθσ ςυμπτωματολογίασ, όχι όμωσ πάντα και
με τθν παραμονι νευρολογικϊν υπολειμμάτων μετά τθν αντιμετϊπιςθ τθσ.
 Ρροβάλλει με ανθςυχία, ευερεκιςτότθτα, λικαργο, που ςυνικωσ εναλλάςςεται με
ανθςυχία, αταξία, τρόμο, τινάγματα, ςπαςμοφσ και τελικά κϊμα
 Επιδείνωςθ κλινικϊν εκδθλϊςεων επί υπαςβεςτιαιμίασ (ςυχνά ςυνυπάρχει με
υπερνατριαιμία - άγνωςτοσ μθχανιςμόσ)

Διαγνωςτικι Ρροςζγγιςθ:
1. Λςτορικό/φυςικι εξζταςθ προσ προςδιοριςμό αιτιϊν και εκτίμθςθ εξωκυττάριου όγκου
 Σφφξεισ, πίεςθ
 Κλινικά ςθμεία αφυδάτωςθσ (μειωμζνθ ςπαργι δζρματοσ, Μειωμζνθ τριχοειδικι
επαναπλιρωςθ) Ρροςοχι: ο εξωκυττάριοσ όγκοσ εφκολα υπερεκτιμάται ςε
υπερνατριαιμία λόγω τθσ ςυνυπάρχουςασ μετακίνθςθσ υγρϊν από το ενδοκυττάριο
διαμζριςμα.
 Νευρολογικι ςθμειολογία (υπερτονία κάτω άκρων με ηωθρά αντανακλαςτικά,
μυόκλονο, αταξία, αυχενικι δυςκαμψία, ςπαςμοί, κϊμα)
2. Ραρακολοφκθςθ προςλαμβανόμενων-αποβαλλόμενων υγρϊν
 ↓Πγκοσ οφρων: Εξωνεφρικι απϊλεια
 ↑ ι φυςιολογικόσ όγκοσ οφρων: Νεφρικι απϊλεια
3. Ωςμωτικότθτα οροφ και οφρων: ↑ όγκοσ οφρων (διοφρθςθ ςυνικωσ >3ml/kg/h) και
αδυναμία ςυμπφκνωςθσ των οφρων (ωςμωτικότθτα <250 mOsm/kg και ειδικό βάροσ
<1005 οφρων) Άποιοσ Διαβιτθσ
4. Εκτίμθςθ νεφρικισ λειτουργίασ
51

Εργαςτθριακόσ και Απεικονιςτικόσ Ζλεγχοσ:


Θ ςωςτι ερμθνεία των εργαςτθριακϊν αποτελεςμάτων απαιτεί τθν ταυτόχρονθ ςυλλογι
δειγμάτων αίματοσ και οφρων.
 Λοντόγραμμα (προςοχι ςτο Ca++)
 Γλυκόηθ αίματοσ-οφρων
 Ζλεγχοσ νεφρικισ λειτουργίασ
 Αιματοκρίτθσ
 Ωςμωτικότθτα πλάςματοσ-οφρων
 Na+και Κ+ οφρων
 Αζριο αίματοσ
 Αξονικι/Μαγνθτικι Τομογραφία ςε ςοβαρι υπερνατριαιμία

ΔΛΑΓΝΩΣΤΛΚΟΣ ΑΛΓΟ΢ΛΚΜΟΣ ΥΡΕ΢ΝΑΤ΢ΛΑΛΜΛΑΣ

ΥΡΕ΢ΝΑΤ΢ΛΑΜΛΑ

ΚΑΤΑΣΤΑΣΘ ΕΝΥΔΑΤΩΣΘΣ

ΑΦΥΔΑΤΩΣΘ ΥΡΕ΢ΟΓΚΑΛΜΛΑ

 Διοφρθςθ:>3ml/kg/h  Διοφρθςθ:χαμθλι  Διοφρθςθ:φυςιολογικι


 Ειδικό βάροσ  Ειδικό βάροσ ι αυξθμζνθ
 Na οφρων:
+
οφρων:<1005 οφρων:>1020
 Ωςμωτικότθτα  Ωςμωτικότθτα >20mEg/l
οφρων: οφρων:  Ωςμωτικότθτα οφρων:
<600mOsm/kg >600mOsm/kg κυμαίνεται
 Na οφρων:  Na οφρων:
+ +
(Συχνότερα όταν ο GFR
κυμαίνεται <20mEg/l είναι χαμθλόσ)

 Δοκιμαςία Στζρθςθσ Φδατοσ:  Υπερβολικι peros ι IV


 Διάρροιεσ
πρόςλθψθ νατρίου
 Ανεπαρκισ πρόςλθψθ
 Κεντρικόσ άποιοσ διαβιτθσ  Υπερτονικά κλφςματα
φδατοσ
 Νεφρογενισ άποιοσ διαβιτθσ  Ρρωτοπακισ
 Αυξθμζνεσ άδθλεσ απϊλειεσ
 Ρρωτοπακισ πολυδιψία υπεραλδοςτερονιςμόσ
52

Κεραπευτικι Ρροςζγγιςθ:
1. Αναγνωρίηεται και αντιμετωπίηεται το υποκείμενο νόςθμα
2. Εκτιμάται και διορκϊνεται ο ενδαγγειακόσ όγκοσ (NaCl 0,9% ι άλλο
κρυςταλλοειδζσ διάλυμα χωρίσ γλυκόηθ)
3. Αναπλθρϊνεται το ζλλειμμα νεροφ (=περίςςεια Νa+)
4. Κάλυψθ θμερθςίων αναγκϊν και ςυνεχιηόμενων απωλειϊν (ζκδθλων και άδθλων)

 Θ υπερνατριαιμία με υποογκαιμία αντιμετωπίηεται όπωσ θ υπερτονικι αφυδάτωςθ


(βλ. αφυδάτωςθ)

Ο ςυνολικόσ ρυκμόσ αφξθςθσ του νατρίου δεν κα πρζπει να είναι πάνω από 0,5
mEq/l/h και ςυνολικά 10-12 mEq/l το 24ωρο προσ αποφυγι εγκεφαλικοφ
οιδιματοσ

 Αφοφ αποκαταςτακεί θ διοφρθςθ, προςκζτουμε τισ θμεριςιεσ ανάγκεσ ςε Κ+ (20-


40mEq/L)
 Θ υπαςβεςτιαιμία είναι ςυχνό εφρθμα. Ρροςκικθ Ca ςτα χορθγοφμενα υγρά αν
χρειάηεται. (1amp=2.25mEqCa++)
 Οι αςκενείσ είναι επιρρεπείσ ςε υπεργλυκαιμία. Ρροςοχι ςτθ χορθγοφμενθ
γλυκόηθ. Θ χοριγθςθ ινςουλίνθσ δεν ενδείκνυται λόγω ↑ τθσ ςυγκζντρωςθσ των
ιδιογενϊν ωςμωλϊν ςτα εγκεφαλικά κφτταρα.
 Ανάλογα με τθν κατάςταςθ του παιδιοφ θ χοριγθςθ των υγρϊν μπορεί να γίνει και
από του ςτόματοσ ι με ρινογαςτρικό.
 Αιμοκάκαρςθ επί αποτυχίασ των ανωτζρων μζτρων
 Σε εκδιλωςθ ςπαςμϊν λόγω υπερδιόρκωςθσ: NaCl 3% 4-6ml/kg ςε 30min

ΔΛΑΤΑ΢ΑΧΕΣ ΚΑΛΛΟΥ
Το K+ αποτελεί βαςικό ενδοκυττάριο κατιόν (μυϊκά, θπατικά κφτταρα). Συγκζντρωςθ:
 ενδοκυττάρια: 140-160mEq/L
 εξωκυττάρια: 3.5-5.5mEq/L
Λειτουργίεσ:
 ΢υκμιςτισ διατιρθςθσ δυναμικοφ θρεμίασ τθσ κυτταρικισ μεμβράνθσ (αντλία
Na+/K+/ATPase)
 Μεταβολιςμόσ κυττάρου (μετζχει και ςτθ ςφνκεςθ πρωτεϊνϊν και γλυκογόνου).
53

Θ τιμι του Κ+ ςτο πλάςμα εξαρτάται από τθν οξεοβαςικι ιςορροπία, ορμόνεσ (ινςουλίνθ,
αλατοκορτικοειδι) και ςαφϊσ τθ νεφρικι λειτουργία.
Τρεισ είναι οι βαςικοί μθχανιςμοί ρφκμιςθ τθσ ομοιόςταςθσ του Κ+:

Φυςιολογικζσ τιμζσ
Θλικία
Μετακίνθςθ μζςα/ζξω από τα κφτταραΝεφρά (mEq/L=mmol/L)
Ρρόωρα νεογνά 4,0-6,5
 ↑ αποβολισ Κ+: Δράςθ
Νεογνά 3,7-5,9
αλατοκορτικοςτεροειδϊν Βρζφθ 4,1-5,3
Ραιδιά >1 ζτουσ 3,5-5
 Επαναρρόφθςθ: Αντλία Θ+/Κ+ATPase
 Γαςτρεντερικό ςφςτθμα

ΥΡΟΚΑΛΛΑΛΜΛΑ

Κάλιο πλάςματοσ: < 3,5 mEq/L


(1 mEq/L K+=1mmol/l K+)

Σοβαρι υποκαλιαιμία: < 3,5 mEq/L

Αίτια:
+ +
Ψευδισ ↓πρόςλθψθ Κ Είςοδοσ Κ ςτα κφτταρα Εξωνεφρικι Απϊλεια Νεφρικι Απϊλεια
+ + +
υποκαλιαιμίαK K οφρων K οφρων <15mmol/L (διαταραχι λειτουργίασ άπω ι εγγφσ
+
οφρων <15mmol/L <15mmol/L K οφρων <15mmol/L ςωλθναρίου)
+
K οφρων >15mmol/L

Λευχαιμία Υποςιτιςμόσ   
Μεταβολικι ΓΕΣ Φάρμακα
(πρόςλθψθ καλίου αλκάλωςθ Ζμετοι/διάρροιεσ (κειαηίδθ, διουρθτικά τθσ αγκφλθσ,
από τα πακολογικά ↑pH κατά Συχνζσ αναρροφιςεισ καρβενικιλλίνθ αμινογλυκοςίδεσ,
+
λευκοκφτταρα ςε 0.1=↓Κ αίματοσ κατά γαςτρικοφ περιεχμζνου αμφοτερικίνθ Β)
κερμοκραςία 0.3-1,3mEq/L Συρίγγια/ςτομίεσ 
Ορμόνεσ
δωματίου)  Κατάχρθςθ υπακτικϊν
Χοριγθςθ ινςουλίνθ ι  Κορτιηόλθ (ς.Cushing)
β2 διεγερτϊν ς. Βραχζωσ εντζρου  Αλδοςτερόνθ (υπεραλδοςτερονιςμόσ)

Υπερκυρεοειδιςμόσ Δυςαπορρόφθςθ  Υπομαγνθςιαιμία

Οικογενισ περιοδικι Δζρμα  Αμινογλυκοςίδεσ

παράλυςθ Λδρϊτασ  Σιςπλατίνθ


εγκαφματα  Νεφρικι βλάβθ
 Χρόνια πυελονεφρίτιδα
 Χρόνια διάμεςθ νεφρίτιδα
 Νεφροπάκεια με απϊλεια άλατοσ
54

 ς.Bartter/ Gitelman
 ς. Liddle

 Διττανκρακικά ςτα οφρα


 Μεταβολικι αλκάλωςθ
 Σωλθναριακι οξζωςθ τφπου Λ&ΛΛ

Κλινικά Εικόνα:
Οφείλεται ςε διαταραχζσ τθσ θλεκτρικισ αγωγιμότθτασ των γραμμωτϊν, των λείων και των
καρδιακϊν μυϊν, λόγω τθσ μεταβολισ τθσ διαφοράσ τθσ ςυγκζντρωςθσ του ενδοκυττάριου-
εξωκυττάριου Κ+. Στθν χρόνια υποκαλιαιμία θ μεταβολι αυτι είναι μικρι με αποτζλεςμα
απόντα ι ιπια ςυμπτϊματα.

Οξεία υποκαλιαιμία:
 Ιπια υπεργλυκαιμία (↓απελευκζρωςθσ ινςουλίνθσ)
 Καρδιαγγειακό Σφςτθμα
 ΘΚΓ ευριματα: πτϊςθ του SΤ, αποπλάτυνςθ του Τ και ςαφζσ κφμα U (Εικόνα 1)
 Αρρυκμία (ζκτατεσ κοιλιακζσ ςυςτολζσ, ↑κίνδυνοσ λιψθ διγοξίνθσ)
 Μυϊκό Σφςτθμα
 Μυϊκι αδυναμία
 Μείωςθ τενόντιων αντανακλαςτικϊν
 Σε βαριά υποK+ ραβδομυόλυςθ, μυοςφαιρινουρία
 Γαςτρεντερικό Σφςτθμα
 Ειλεόσ
 Ουροποιθτικό Σφςτθμα Εικόνα 1
 Κατακράτθςθ οφρων
 ΚΝΣ (ςπάνια)
 Λικαργοσ, Σφγχυςθ
 Αυτόνομο ΝΣ (ςπάνια)
 Ορκοςτατικι υπόταςθ
 Τετανία

Χρόνια υποκαλιαιμία:
 Ρολυουρία-πολυδιψία (↓ανταπόκριςθ ςτθν ADH)
 Υπολειπόμενθ Ανάπτυξθ (↓ςφνκεςθσ πρωτεϊνϊν και ζκκριςθσ αυξθτικισ ορμόνθσ)
 Μεταβολικι αλκάλωςθ
 Διαταραχι ανοχισ γλυκόηθσ
55

Διαγνωςτικι Ρροςζγγιςθ:
1. Λςτορικό: Αίτια που ςχετίηονται με υποK+(φάρμακα, ζμετοι, διάρροια, νεφρικι νόςοσ
κ.ά.).
2. Φυςικι εξζταςθ:

Ηωτικά ςθμεία

Εκτίμθςθ εξωκυττάριου όγκου (↑ςε νεφρικι απϊλεια με περίςςεια
αλατοκορικοειδϊν)

Κλινικά ςθμεία υποΚ+
3. Διάκριςθ Εξωνεφρικισ ι νεφρικισ απϊλειασ (Κ+ οροφ και Κ+ οφρων)
4. Εκτίμθςθ οξεοβαςικισ ιςορροπίασ
 Μεταβολικι οξζωςθ (ζλεγχοσ pH, Na+, K+ και Cl– οφρων για ςωλθναριακι
οξζωςθ)
 Μεταβολικι αλκάλωςθ: Cl– οφρων ↑ςε ς.Barter ↓άλλα αίτια (π.χ. ζμετοι)

Ραρακλινικόσ Ζλεγχοσ:
Θ ςωςτι ερμθνεία των εργαςτθριακϊν αποτελεςμάτων απαιτεί τθν ταυτόχρονθ ςυλλογι
δειγμάτων αίματοσ και οφρων.
 K+, Na+, Cl-, Mg++, Ca++, ALP
 Ζλεγχοσ νεφρικισ λειτουργίασ
 Αζριο αίματοσ
 Ωςμωτικότθτα πλάςματοσ-οφρων
 Κ+και κρεατινίνθ οφρων
 ΢ενίνθ θρεμίασ πλάςματοσ (ςε κατάκλιςθ για 2ϊρεσ τουλάχιςτον)
 Κορτιηόλθ αίματοσ&οφρων
 Θλεκτροκαρδιογράφθμα
 Υπερθχογράφθμα νεφρϊν (νεφραςβζςτωςθ)
56

ΔΛΑΓΝΩΣΤΛΚΟΣ ΑΛΓΟ΢ΛΚΜΟΣ ΥΡΟΚΑΛΛΑΛΜΛΑΣ


+
Κ <3,5mEq/l

+
Αποκλειςμόσ ψευδοφσ υποκαλιαιμίασ ι διακυτταρικισ μετακίνθςθσ Κ

Επείγουςα κατάςταςθ
(αρρυκμία, πάρεςθ αναπνευςτικϊν μυϊν)

ΠΧΛ ΝΑΛ

+ Άμεςθ Κεραπεία
Μζτρθςθ Κ μίασ οφρθςθσ

+ +
Κ <15mmol/l Κ <15mmol/l

Οξεία ζναρξθ αδυναμίασ

Νεφρικι Απϊλεια
ΝΑΛ ΠΧΛ


Οικογενισ ι ςποραδικι
περιοδικι παράλυςθ
 Αζριο αίματοσ Αζριο αίματοσ
Υπερκυρεοειδιςμόσ

Μεταβολικι Φυςιολογικό Ph Μεταβολικι Μεταβολικι Φυςιολογικό Ph Μεταβολικι


αλκάλωςθ οξζωςθ αλκάλωςθ οξζωςθ

  + 
Διάρροιεσ ↓πρόςλθψθ Κ Αντιδιουρθτικά  
   Ανάρρωςθ από Σωλθναριακι
Εντεροςτομία Υποςιτιςμόσ ΢θτίνεσ
 ςωλθναριακι οξζωςθ τφπου
Εγκάυματα ανταλλαγισ
οξζωςθ Λ&ΛΛ
κατιόντων  
 Φάρμακα Φάρμακα
Κακαρτικά  
Αποφρακτικι Διαβθτικι
ουροπάκεια κετοξζωςθ
 
Υπομαγνθςιαιμία Ουρθτθροκολοςτ
ομία
Αρτθριακι πίεςθ
ΥΡΕ΢ΤΑΣΘ

ΦΥΣΛΟΛΟΓΛΚΘ ΡΛΕΣΘ
Μζτρθςθ:
Δραςτικότθτα ρενίνθσ πλάςματοσ (Δ΢) / Αλδοςτερόνθ πλάςματοσ (ΑΡ) -
Cl οφρων

↓Δ΢,↓ΑΡ
↓Δ΢,↑ΑΡ ↑Δ΢,↑ΑΡ <20mmol/l >20mmol/l

ς. Liddle 
   Ζμετοι
Ρρωτοπακισ Ρερίςςεια Στζνωςθ νεφρικισ  
υπεραλδοςτερονιςμόσ αρτθρίασ Αναρροφιςεισ Διουρθτικά
αλατικορτικοειδϊν 
   γαςτρικοφ υγροφ ς. Bartter
Πγκοσ επινεφριδίων ς. Cushing Στζνωςθ ιςκμοφ αορτισ 
  Συγγενισ χλωρόρροια 
Υπεραλδοςτερονιςμόσ  ΢ενινοπαραγωγόσ όγκοσ ς. Gitelman
Συγγενισ υπερπλαςία 
καταςτελλόμενοσ με Μεταυπερκαπνικι
επινεφριδίων
γλυκοκορτικοειδι μεταβολικι αλκάλωςθ
57

Κεραπεία:
Οξεία Συμπτωματικι Υποκαλιαιμία (Κ+ οροφ <2.5mEq/l):
 Αρχικόσ ςτόχοσ: Κ+ οροφ >3mEq/l
 ΘΚΓ παρακολοφκθςθ και παρακολοφκθςθ ηωτικϊν ςθμείων
 Εαν υπάρχουν ςοβαρζσ ΘΚΓ διαταραχζσ μπορεί να χορθγθκεί KCl ςε δόςθ
0,5mEq/kg ςε 20mlDextrose 5% ςε 30λεπτά
 Θ ςυγκζντρωςθ Κ+ δεν πρζπει να ξεπερνά τα 40mEq/l
 Συγκζντρωςθ ζωσ 80mEq/l μπορεί να δοκεί από κεντρικι γραμμι (κυρίωσ μθριαία)
υπό ΘΚΓ παρακολοφκθςθ
 Το διάλυμα δεν κα πρζπει να περιζχει HCO-3 ι γλυκόηθ
 Μζτρθςθ Κ+ οροφ κάκε 1-2 ϊρεσ. Ρροςοχι πικανότθτα εμφάνιςθσ υπερκαλιαιμίασ
 Χοριγθςθ Mg++ επί ελλείμματοσ (βοθκά ςτθ ςτακεροποίθςθ των κυτταρικϊν
μεμβρανϊν)

Μθ επείγουςεσ καταςτάςεισ:
 Κεραπεία υποκείμενου νοςιματοσ
 Άρςθ του αιτίου που τθν προκάλεςε

Διαταραχι Οξεοβαςικισ Λςορροπίασ

Ζλλειμα Mg++ι Cl-
 Αςφαλζςτερθ είναι θ εντερικι χοριγθςθ K+ εφόςον αυτό είναι εφικτό
 Ο ρυκμόσ χοριγθςθσ δεν κα πρζπει να ξεπερνά τα 0.25-0.5mEq/kg/h και θ
ςυγκζντρωςθ Κ+ τα 40mEq/l ςτα χορθγοφμενα υγρά

ΥΡΕ΢ΚΑΛΛΑΛΜΛΑ

Κάλιο πλάςματοσ:
 > 5,5 mEq/L παιδιά > 1 ζτουσ
 >6 mEq/L νεογζννθτα
+ +
(1 mEq/L K =1mmol/l K )

 «Ιπια»: Κ+<6mEq/L
 «Μζτριασ βαρφτθτασ»: Κ+= 6-7mEq/L
 «Σοβαρι»: Κ+>7 mEq/L → αποτελεί επείγουςα κατάςταςθ
58

Θ ςυνθκζςτερθ αιτία ανεφρεςθσ υψθλισ τιμισ Κ+ ςτα παιδιά είναι θ ψευδοχποκαλιαιμία


λόγω αιμόλυςθσ του δείγματοσ. Απαιτείται λοιπόν ςυναξιολόγθςθ τθσ κλινικισ εικόνασ και
επιβεβαίωςθ τθσ τιμισ του Κ+, με νζα αιμολθψία.
Θ αλθκισ υπερκαλιαιμία είναι ςπανιότερθ, αλλά απειλθτικι κατάςταςθ για τθ ηωι του
αςκενοφσ.
Στθν εμμζνουςα υπερκαλιαιμία ςυνυπάρχει ςυνικωσ και επθρεαςμζνθ νεφρικι
λειτουργία.

Αίτια:
+ +
Ψευδοχπερκαλιαιμία ↑Ρρόςλθψθ Κ Διακυτταρικι μετακίνθςθ ↓ Νεφρικι απζκκριςθ Κ Φάρμακα
+
(ςυνικωσ ςυνυπάρχει Κ
διαταραχι ςτθν
+
αποβολι του Κ )
    
Δυςχερισ αιμολθψία Διατροφι Κυτταρικι καταςτροφι Μειωμζνοσ εξωκυττάριοσ Καλιοςυντθρθτικά
Αιμολυμζνο Δείγμα  όγκοσ διουρθτικά
Ραρεντερικι
 
 Σφαιροκυττάρωςθ διατροφι/IV υγρά Αιμόλυςθ ↓δραςτθριότθτα ςυςτιματοσ (Σπιρονολακτόνθ,
  ρενίνθσ-αγγειοτενςίνθσ- Αμιλορίδθ,
Εκςεςθμαςμζνθ ↑περιεκτικότθτασ ΢αβδομυόλυςθ
ςε Κ
+  αλδοςτερόνθσ Τριαμτερζνθ)
λευκοκυττάρωςθ Ζξαντλθτικι ςωματικι

(>50-100.000/mm )
3 
Φάρμακα άςκθςθ  Συγγενισ επινεφριδιακι Τριμεκοπρίμθ,
 ↑περιεκτικότθτασ  υπερπλαςία Ρενταμιδίνθ
Κρομβοκυττάρωςθ Σφνδρομο λφςθσ όγκου
3
(>500.000/mm ) ςε Κ
+
  Ανεπάρκεια επινεφριδίων 
ΜΣΑΦ, Εκλεκτικοί
Υπερκαταβολιςμόσ ςε
(π.χ. πενικιλλίνθ) καταςτάςεισ βαριάσ COX2 αναςτολείσ
 
Μεταγγίςεισ ςιψθσ Αναςτολείσ
αίματοσ  Καλςινευρίνθσ
Κακοικθσ υπερκερμία

οξεία ι χρόνια νεφρικι (Κυκλοςπορίνθ,

 Μεταβολικι οξζωςθ ανεπάρκεια Τακρόλιμουσ)



↓0.1pH αΜΕΑ, ανταγωνιςτζσ

+ Διαταραχι ςωλθναριακισ των υποδοχζων τθσ
=↑0.6mEq/LΚ αίματοσ
+
 ζκκριςθσ Κ αγγειοταςίνθσ
Διαβθτικι Κετοξζωςθ

 Νεφροπάκεια από 
Θπαρίνθ
Καταςτάςεισ ↑
παλινδρόμθςθ
ωςμωτικότθτασ
 Αποφρακτικι ουροπάκεια
↑10mOsm/kg =↑0.4-
+  Νεφροπάκεια από
0.8mEq/L Κ αίματοσ
δρεπανοκκυταρικι αναιμία
 Υπεργλυκαιμία
 Υποαλδοςτερονιςμόσ
 Υπερνατριαιμία
 Ψευδοχποαλδοςτερονιςμό
 Μαννιτόλθ

σ
Υπερκαλιαιμικι
Ρεριοδικι Ραράλυςθ
59

Κλινικι Εικόνα:
Τα περιςςότερα παιδιά είναι αςυμπτωματικά, κακϊσ εμφανίηουν ιπια ζωσ μζτρια
υπερκαλιαιμία (<7mEq/L). Οι κλινικζσ εκδθλϊςεισ, αν και εξαρτϊνται και από τθν ταχφτθτα
εγκατάςταςεισ τθσ υπερκαλιαιμίασ, τυπικά εμφανίηονται ςτθ ςοβαρι υποκαλιαιμία
(≥7mEq/L).

Κφριεσ κλινικζσ εκδθλϊςεισ:


1. Μυϊκό Σφςτθμα:
 Μυϊκι αδυναμία
 Ραραιςκθςίεσ
 Χαλαρι παράλυςθ, θ οποία ξεκινά από τα κάτω άκρα

2. Καρδιά:
 οξυκόρυφα Τ και θ βράχυνςθ του QT (Κ+> 6mEq/L) (Εικόνα 1)
 επιμικυνςθ του διαςτιματοσ P-R, που ακολουκείται από εξαφάνιςθ του
κφματοσ P και διεφρυνςθ του QRS (Κ+ 7-8mEq/L) (Εικόνα 2)
 τελικά επζρχεται κοιλιακι μαρμαρυγι ι αςυςτολία.

Εικόνα 1
Εικόνα 2
Διαγνωςτικι Ρροςζγγιςθ:
1. Λςτορικό: Αίτια που ςχετίηονται με υπερK+(φάρμακα, νεφρικι νόςοσ, ανεπάρκεια
επινεφριδίων, καταςτάςεισ που ςχετίηονται με αυξθμζνθ κυτταρικι καταςτροφι κ.ά.).
2. Φυςικι εξζταςθ:

Ηωτικά ςθμεία

Εκτίμθςθ εξωκυττάριου όγκου (↑ςε νεφρικι απϊλεια με περίςςεια
αλατοκορτικοειδϊν)

Κλινικά ςθμεία υπερΚ+
3. Μζτρθςθ Κ+ οροφ και Κ+ οφρων
 ↑Κ+ οροφ και ↑ Κ+ οφρων (>20mEq/L)→ καταςτάςεισ αυξθμζνθσ κυτταρικισ
καταςτροφισ
60

 ↓Κ+ οφρων (<15-20mEq/L) → Μειωμζνθ νεφρικι αποβολι (↑επαναρρόφθςθ


Νa+ ςτο εγγφσ ςωλθνάριο που οδθγεί ςε ↓παροχι Na+ ςτο άπω ςωλθνάριο
προσ ανταλλαγι με το K+)
4. Εκτίμθςθ νεφρικισ λειτουργίασ
 Ουρία, κρεατινίνθ, ωςμωτικότθτα οφρων
5. Μζτρθςθ αρτθριακοφ Ph, ωςμωτικότθτασ και ςακχάρου οροφ → Διερεφνθςθ αιτίασ
εξόδου K+ από τα κφτταρα
6. Υπερκαλιαιμία ςυνοδευόμενθ από υπονατριαιμία και ↑ απζκκριςθ Na ςτα οφρα →
διερεφνθςθ αιτιϊν μειωμζνθσ δράςθσ τθσ αλδοςτερόνθσ: μζτρθςθ αλδοςτερόνθσ,
ρενίνθσ και κορτιηόλθσ
Ραρακλινικόσ Ζλεγχοσ:
Θ ςωςτι ερμθνεία των εργαςτθριακϊν αποτελεςμάτων απαιτεί τθν ταυτόχρονθ ςυλλογι
δειγμάτων αίματοσ και οφρων.
 Λοντόγραμμα αίματοσ
 Σάκχαρο αίματοσ
 Ζλεγχοσ νεφρικισ λειτουργίασ
 Κ+οφρων
 Αζριο αίματοσ, διττανκρακικά
 Ωςμωτικότθτα πλάςματοσ-οφρων
 Γενικι αίματοσ
 Θλεκτροκαρδιογράφθμα
 LDH
 CPK, μυοςφαιρίνθ οφρων
 ΢ενίνθ και Αλδοςτερόνθ πλάςματοσ θρεμίασ, Κορτιηόλθ αίματοσ και ACTH (επί
υποψίασ υποκείμενθσ ενδοκρινοπάκειασ)
61

ΔΛΑΓΝΩΣΤΛΚΟΣ ΑΛΓΟ΢ΛΚΜΟΣ ΥΡΕ΢ΚΑΛΛΑΛΜΛΑΣ

Υπερκαλιαιμία

Ψευδοχπερκαλιαιμία Αλθκισ Υπερκαλιαιμία Διακυτταρικι μετακίνθςθ

 Αιμολυμζνο δείγμα 
Κυτταρικι καταςτροφι 
Κυτταρικι βλάβθ (μθ
 Σφαιροκυττάρωςθ δομικι)
  Μεταβολικι οξζωςθ
 Λευχαιμία Αιμόλυςθ


 Κρομβοκυττάρωςθ ΢αβδομυόλυςθ

Διαβθτικι Κετοξζωςθ

 Οικογενισ Ζξαντλθτικι ςωματικι Καταςτάςεισ ↑
ψευδοχπερκαλιαιμία άςκθςθ ωςμωτικότθτασ
 Σφνδρομο λφςθσ όγκου  Υπεργλυκαιμία
GFR*
 Υπερνατριαιμία
 Μαννιτόλθ
 Υπερκαλιαιμικι Ρεριοδικι
Ραράλυςθ

2 2
GFR=<15ml/min/1.73m GFR=>15ml/min/1.73m

 Νεφρικι ανεπάρκεια οξεία


ι χρόνια

Αλδοςτερόνθ και ρενίνθ


θρεμίασ πλάςματοσ

Φυςιολογικζσ ι ↑τιμζσ ↓Αλδοςτερόνθ και ↓Αλδοςτερόνθ και ρενίνθ


Αλδοςτερόνθ και ρενίνθ φυςιολογικι ι ↑ ρενίνθ

 Καλιοςυντθρθτικά διουρθτικά  Ρρωτοπακισ  Διαβθτικι νεφροπάκεια


 Ψευδοχποαλδοςτερονιςμόσ
υποαλδοςτερονιςμόσ  Διάμεςθ Νεφρίτιδα
 Συγγενισ υπερπλαςία  Αποφρακτικι ουροπάκεια
 Σωλθναριακι oξζωςθ τφπου IV
 Αποφρακτικι ουροπάκεια
επινεφριδίων  Φάρμακα
 Νόςοσ Addison  Κυκλοςπορίνθ
 Φάρμακα  Τακρόλιμουσ
 αΜΕΑ  ΜΣΑΦ
*Εκτιμϊμενοσ GFR: 0,413 x φψοσ (cm)/κρεατινίνθ οροφ  ανταγωνιςτζσ  β – αδρενεργικοί
*Schwartzformula για τθν εκτίμθςθ του GFR: υποδοχζων τθσ ανταγωνιςτζσ
GFR (ml/min/1.73m2)=K x φψοσ (cm) αγγειοτενςίνθσ  Αναςτολείσ διαφλων
Κρεατινίνθ ορου (mg/dl) αςβεςτίου
Τιμζσ ςτακεράσ Κ
0.33 Βρζφθ με βάροσ γζννθςθσ <2,5kg
0.45 Βρζφθ με ΒΓ >2,5kg
0.55 Ραιδιά και ζφθβα κορίτςια
0.77 Ζφθβοι (αγόρια)
62

Κεραπεία:
 Αποςκοπεί ςτθν άμεςθ διόρκωςθ των επιπζδων καλίου και ςτθν άρςθ του αιτίου
που το προκάλεςε.
 Επιβεβαίωςθ ότι πρόκειται για αλθκι υπερκαλιαιμία

Αντιμετϊπιςθ επείγουςασ κατάςταςθσ


 Άμεςθ παρζμβαςθ προσ διόρκωςθ καλίου επί διεφρυνςθσ του QRS, αρρυκμία
ι αςυςτολία ι Κ+>7 mEq/L
 Συνεχισ θλεκτροκαρδιογραφικι παρακολοφκθςθ
 Διακοπι καλίου από τθ δίαιτα και τα χορθγοφμενα υγρά
 Διακοπι φαρμάκων που προκαλοφν υπερκαλιαιμία

 Οι παρεμβάςεισ ακολουκοφν ταξινομοφνται ανάλογα με τθν


αποτελεςματικότθτα και τθν ταχφτθτα δράςθσ. Θ επιλογι γίνεται λαμβάνοντασ
υπόψθ τθ ςοβαρότθτα των ΘΚΓ διαταραχϊν και τθσ μυϊκισ αδυναμίασ:
I. Στακεροποίθςθ καρδιακϊν μεμβρανϊν με χοριγθςθ αςβεςτίου
Χοριγθςθ γλυκονικοφ αςβεςτίου
 Σε ςοβαρζσ ΘΚΓ διαταραχζσ ι Κ+>7 mEq/L
 Γλυκονικό αςβζςτιο 5%: 500mg/10ml (δόςθ 1ml/kgmax 20-40ml)
 ΟΧΛ ςε διάλυμα που περιζχει διττανκρακικά
 Σε μεγάλθ φλζβα ι κατά προτίμθςθ ςε κεντρικι γραμμι
 Θ δράςθ είναι παροδικι, μπορεί να επαναλθφκεί ςε 5 λεπτά

II. Μετακίνθςθ καλίου εντόσ των κυττάρων


1. Bolus ινςουλίνθ ταχείασ δράςθσ ςε δόςθ 0,1-0,2 U/Kg ςε διάλυμα
γλυκόηθσ 500mg-1000mg/kg ςε 30 λεπτά
ι
Συνεχισ ζγχυςθ ινςουλίνθσ ταχείασ δράςθσ 0,1U/Kg/h ςε διάλυμα
γλυκόηθσ 500mg/kg/h
 Σε ςοβαρζσ ΘΚΓ διαταραχζσ ι Κ+>7 mEq/L
 Dextrose 5% 50mg/ml
 Dextrose 10% 100mg/ml→ Ραιδιά <5ετϊν 5ml/kg
 Dextrose 25% 250mg/ml→ Ραιδιά >5ετϊν 2ml/kg
 Ραρακολοφκθςθ ςακχάρου αίματοσ ανά ϊρα
63

 Επανάλθψθ bolus δόςθσ εάν χρειαςτεί ςε 30min


2. Νεφελοποιθμζνθ ςαλβουταμόλθ 2,5-5mg. Μπορεί να επαναλθφκεί 3
φορζσ ι να δίνεται ςυνζχεια
ι
IVςαλβουταμόλθ 4mcg/kg ςε 5ml water for injection. Ζγχυςθ ςε 10-20
λεπτά
3. Επί ςοβαρισ μεταβολικισ οξζωςθσ διόρκωςθ με ΝaHCO3 1-
2mmol/kg/IV ςε 10-30 λεπτά
Δεν δίνεται ωσ μόνθ κεραπεία ςτθν υπερκαλιαιμία
Πχι από κοινι φλεβικι οδό με Ca++

III. Απομάκρυνςθ καλίου


1. Λοντοανταλλακτικζσ ρθτίνεσ: Kayexalate 1g/kg από το ςτόμα ι ςε 250ml
νεροφ με υποκλυςμό
 1gr δεςμεφει 1mEq καλίου
 Αποφυγι ςε πρόωρα νεογνά
 Ρροςοχι ςε παιδιά με νεφρικι ι καρδιακι ανεπάρκεια
2. Σε παιδιά με καλι νεφρικι λειτουργία μπορεί να χρθςιμοποιθκεί και
φουροςεμίδθ
3. Αιμοκάκαρςθ/περιτοναϊκι κάκαρςθ

Στον ακόλουκο πίνακα παρουςιάηονται οριςμζνα βαςικά ςτοιχεία των φαρμάκων που
χρθςιμοποιοφνται ςτθν κεραπεία τθσ υπερκαλιαιμίασ
64

Μθ-επείγουςεσ καταςτάςεισ:
1. Ανεφρεςθ του υποκείμενου αιτίου και κεραπεία
2. Επίπεδα αλδοςτερόνθσ:
 ↑κεραπεία με φκοριοχδροκορτιηόνθ
 Φυςιολογικά επίπεδα και καλι νεφρικι λειτουργία κεραπεία με διουρθτικά
3. Αξιολόγθςθ εξωκυττάριου όγκου:
 ↓κεραπεία με φκοριοχδροκορτιηόνθ
 ↑και καλι νεφρικι λειτουργία κεραπεία με διουρθτικά

ΔΛΑΤΑ΢ΑΧΕΣ ΑΣΒΕΣΤΛΟΥ

Τα ςυνολικά επίπεδα αςβεςτίου ςτο πλάςμα είναι 8,4-10,4 mg/dl και είναι το άκροιςμα του
ελεφκερου ιονιςμζνου αςβεςτίου (48%), του Ca που είναι ςυνδεδεμζνο με πρωτεΐνεσ-
κυρίωσ αλβουμίνθ-(40%) και του Ca που είναι ςυνδεδεμζνο με ανιόντα -κιτρικά,
διττανκρακικά και φϊςφοροσ- (12%).
 Μεταβολι τθσ αλβουμίνθσ κατά 1 g/L επιφζρει μεταβολι ςτθν ίδια κατεφκυνςθ ςτο
ςυνολικόCa κατά 0,08mg/dl.
 Θ οξζωςθ αυξάνει το ιονιςμζνοCa
 H αλκάλωςθ μειϊνει το ιονιςμζνοCa

Tο ιονιςμζνο Ca αποτελεί τθ βιολογικά ενεργι μορφι με ςυγκζντρωςθ ςτο πλάςμα 1,15-


1,3mmol/L.

Διορκωμζνο Ca (mmol/l) = ολικό Ca (mmol/l) + 0.02 (40-αλβουμίνθ ςε g/l)

(1mmol/L Ca=2,5mg/dl Ca)

Φυςιολογικζσ τιμζσ αςβεςτίου


Θλικία (ζτθ) Ca οροφ (mg/dl)
Βρζφθ 0-0,25 8,8-11,3
1-5 9,4-10,8
Ραιδιά 6-12 9,4-10,3

Λειτουργίεσ:
 Στακεροποίθςθ κυτταρικϊν μεμβρανϊν
65

 Κυτταρικι ςθματοδότθςθ
 Απελευκζρωςθ νευροδιαβιβαςτϊν και ορμονϊν
 Ενηυματικζσ διαδικαςίεσ
 Στακεροποίθςθ οςτϊν και οδόντων

Βαςικά όργανα ομοιόςταςθσ αςβεςτίου:


 Οςτά: είναι αποκθκευμζνο >98% του αςβεςτίου. Διαταραχζσ ςτον οςτικό
μεταβολιςμό επιφζρουν αλλαγζσ πρωτίςτωσ ςτα οςτά και δευτερευόντωσ ςτα
επίπεδα του Ca ςτο αίμα.
 ΓΕΣ: απορρόφθςθ ςτο 12δάκτυλο και τθ νιςτιδα κυρίωσ με ενεργθτικι
διακυτταρικι μεταφορά.Το ποςοςτό του απορροφοφμενου Ca είναι εξαρτϊμενο
τθσ βιταμίνθσ D και αντιςτρόφωσ ανάλογο των ποςοτιτων που προςλαμβάνονται
με τθ τροφι.
 Νεφρά: επαναρρόφθςθ του 98% του Ca κυρίωσ με πακθτικι διάχυςθ, που
εξαρτάται από το GFR και τθ λειτουργία του νεφρικοφ ςωλθναρίου.
 Ραρακυρεοειδείσ αδζνεσ: ζκκριςθ PTH που ρυκμίηεται από τα επίπεδα το Ca ςτο
αίμα (υποδοχείσ GaSR), από τθ βιταμίνθ D, το φϊςφορο και το μαγνιςιο.

ΥΡΑΣΒΕΣΤΛΑΛΜΛΑ

Συνολικό Ca (διορκωμζνο): < 8,4 mg/dl Λονιςμζνο


Ca: < 1,2mmol/l

Σοβαρι υπαςβεςτιαιμία ζχουμε ςε τιμζσ ςυνολικοφ Ca< 7 mg/dl (ιονιςμζνο < 0,8 mmol/l)

Αίτια Νεογνικισ Θλικίασ:


 Ρεριγγενθτικι αςφυξία, τραφμα
 Ρροωρότθτα, IUGR
 Σφνδρομο αναπνευςτικισ δυςχζρειασ
 Βρζφθ διαβθτικισ μθτζρασ,
 Συγγενισ υπομαγνθςιαιμία με δευτεροπακι υπαςβεςτιαιμία
 Ραροδικόσ νεογνικόσ υποπαρακυρεοειδιςμόσ
 Λατρογενϊσ: χοριγθςθ διττανκρακικϊν, αφαιμαξομετάγγιςθ, ↑χοριγθςθ λιπιδίων
66

Αίτια Ραιδικισ Θλικίασ:


Υποβιταμίνωςθ
Μείωςθ Μειωμζνθ Λιψθ
D/διαταραχι ςτο Υποπαρακυρεοειδιςμόσ Διάφορα
κυκλοφοροφντοσ Ca Ca
μεταβολιςμό τθσ VitD
 Διατροφικι ζλλειψθ Γενετικά Σφνδρομα  Υπερφωςφαταιμία  Ραρεντερικι  Σθπτικό Shock
 ΢αχίτιδα εξαρτϊμενθ  DiGeorge  Αλκάλωςθ διατροφι  Φάρμακα
από VitD  CHARGE  ↑κιτρικό οξφ  ς. Δυςαπορ-  Φουροςεμίδθ
 Χρόνια νεφρικι  HDR ↑γαλακτικό οξφ ρόφθςθσ  Στεροειδι
ανεπάρκεια  HRD  Οξεία  Φαινυτοϊνθ
 KCS Ραγκρεατίτιδα  Φαινοβαρβιτάλθ
 X-linked, αυτοςωμικόσ ι  ς. Ρειναςμζνου  ΢ιφαμπικίνθ
υπολειπομενοσ οςτοφ  Αμινογλυκοςίδεσ
 Μεταλλάξεισ ςτο γονίδιο τθσ  ΢αβδομυόλυςθ  Κακαρτικά
PTH  ς. Λφςθσ όγκου  Μαηικι μετάγγιςθ αίματοσ
 Διαταραχζσ/μεταλλάξεισ ςτον  Οξεία λευχαιμία  Υπερνατριαιμικι αφυδάτωςθ
υποδοχζα ανιχνευτι του Ca
(CaSR)
 Υπομαγνθςιαιμία
 Μετεγχειρθτικά (π.χ.
κυρεοειδεκτομι)
 Μιτοχονδριακά νοςιματα
(MELAS, ς. Kearns-Sayre)
 Καλαςςαιμία
 ν. Wilson

Αντίςταςθ ςτθ δράςθ τθσ PTH


Ψευδοχποπαρακυρεοειδιςμόσ
Τφπο ΛΑ, ΛΒ, ΛΛ

Κλινικι Εικόνα:
Οι αςκενείσ μπορεί να είναι αςυμπτωματικοί εάν θ υπαςβεςτιαιμία είναι ιπια ι να
εμφανίηουν απειλθτικά ςυμπτϊματα για τθ ηωι ςε ςοβαρζσ περιπτϊςεισ. Θ κλινικι εικόνα
εξαρτάται από τα επίπεδα αςβεςτίου κακϊσ και τθν ταχφτθτα εγκατάςταςθσ.

Οξεία ςυμπτωματολογία
1. Νευρομυϊκό ςφςτθμα
 Ραραιςκθςίεσ, τετανία

 Σθμείο Chvostek, ςθμείο Trousseau

 Σπαςμοί
67

 Λαρυγγόςπαςμοσ, βροχόςπαςμοσ

 Οίδθμα οπτικϊν κθλϊν

 Μυοπάκεια

2. Καρδιαγγειακό ςφςτθμα
 Υπόταςθ, παράταςθ QT, κολποκοιλιακόσ αποκλειςμόσ, κολπικι αρρυκμία,

ςυμφορθτικι καρδιακι ανεπάρκεια


Χρόνια ςυμπτωματολογία
1. Νευρομυϊκό ςφςτθμα
 Ζκτοπεσ αποτιτανϊςεισ (π.χ. βαςικά γάγγλια)

 Διαταραχζσ μνιμθσ, κατάκλιψθ

 Εξωπυραμιδικζσ εκδθλϊςεισ

2. Δζρμα&εξϊδερμα
 Ξθρότθτα δζρματοσ, ζκηεμα
 Τριχόπτωςθ, ευκραςτότθτα ονφχων, καντιντίαςθ
 Καταρράκτθσ
 Διαταραχι ανάπτυξθσ οδόντων

ΔΛΑΓΝΩΣΤΛΚΟΣ ΑΛΓΟ΢ΛΚΜΟΣ ΥΡΑΣΒΕΣΤΛΑΛΜΛΑΣ


↓Ca οροφ

Συνολικό Ca (διορκωμζνο): < 8,4 mg/dl Λονιςμζνο Ca: < ΟΧΛ


1,2mmol/l

ΝΑΛ Ζλεγχοσ:
 Αλβουμίνθσ
 Θλεκτρολυτϊν
 Οξεοβαςικισ ιςορροπίασ
Φϊςφοροσ πλάςματοσ

Υψθλόσ Χαμθλόσ

Ανεπάρκεια Βιταμίνθσ D(&PTH↑)


PTH
Χαμθλι/φυςιολογικι Υψθλι

25(OH)vitD
Χαμθλά
Υψθλά/φυςιολογικά
Κλάςμα Caοφρων/Crοφρων  Ψευδοχποπαρακυρεοειδιςμόσ
 Υπομαγνθςιαιμία
Χαμθλό
Υψθλό/φυςιολογικό  1,25 διχδροξυD3  Ζλλειψθ βιταμίνθσ D

Χαμθλά Υψθλά
 Αλθκισ  Μεταλλάξεισ
υποπαρακυρεοειδιςμόσ ↑λειτουργικότθτασ του
CaSR  ΢αχίτιδα εξαρτϊμενθ  ΢αχίτιδα εξαρτϊμενθ
από VitD τφπου Λ από VitD τφπου ΛΛ
68

Διαγνωςτικι Ρροςζγγιςθ:
1. Λςτορικό: Αίτια που ςχετίηονται με υποCa++
2. Φυςικι εξζταςθ:

Ηωτικά ςθμεία

Σθμεία υποαςβεςτιαιμίασ (ςθμεία Chvostek, Trousseau, τρόμοσ, ςπαςμοί
καρδιακόσ ρυκμόσ)
3. Θλεκτροκαρδιογράφθμα

Ραρακλινικόσ Ζλεγχοσ:
 Λοντόγραμμα αίματοσ
 Μεταβολιςμόσ αςβεςτίου ( Ca, P, Mg, ALP, PTH, (25OH)Βιταμίνθ D)
 Αλβουμίνθ, ολικζσ πρωτεϊνεσ
 Αζριο αίματοσ
 Θλεκτροκαρδιογράφθμα

Κεραπεία:
Οξεία Συμπτωματικι Υπαςβεςτιαιμία:
 ΘΚΓ παρακολοφκθςθ και παρακολοφκθςθ ηωτικϊν ςθμείων
 Γλυκονικό αςβζςτιο 5% 0,6ml/kg ενδοφλζβια ςε 10-30 λεπτά. Μπορεί να
επαναλθφκεί μζχρι τθν ομαλοποίθςθ των επιπζδων αςβεςτίου
 Χοριγθςθ Mg++ επί ελλείμματοσ (0,2ml/kgmagnesiumsulphate ενδοφλζβια ςε 30
λεπτά. Μπορεί να επαναλθφκεί εάν χρειαςτεί
 Ανεφρεςθ και κεραπεία υποκείμενου νοςιματοσ
 Μετά τθ διόρκωςθ τθσ οξείασ φάςθσ μπορεί να ακολουκιςθ ζγχυςθ γλυκονικοφ
αςβεςτίου 5% με ρυκμό 0,2-1mmol/kg/θμζρα ι από του ςτόματοσ χοριγθςθ
ςυμπλθρϊματοσ αςβεςτίου (50-75mg/kg/θμζρα ςτοιχειακοφ αςβεςτίου ςε 4
δόςεισ)

Μθ επείγουςεσ καταςτάςεισ:
 Ανεφρεςθ και κεραπεία υποκείμενου νοςιματοσ
 Στθν περίπτωςθ υποπαρακυρεοειδιςμοφ ι ψευδουποπαρακυρεοειδιςμοφ:
 Χοριγθςθ peros καλςιτριόλθσ. Αρχικι δόςθ 10-15ng/kg/θμζρα (μζγιςτθ
δόςθ 1,5mcg/θμζρα) ςε 2 δόςεισ
69

 Χοριγθςθ perosalfacalcidiol. Αρχικι δόςθ 10-25ng/kg μία φορά τθν θμζρα


(μζγιςτθ δόςθ 2mcg/θμζρα)
 Τα επίπεδα αςβεςτίου κα πρζπει να διατθροφνται ςτα χαμθλότερα
φυςιολογικά και να ελζγχεται ο αςκενισ για υπεραςβεςτιουρία και
νεφραςβζςτωςθ (Caοφρων/Crοφρων, U/S ΝΟΚ)

ΥΡΕ΢ΑΣΒΕΣΤΛΑΛΜΛΑ

Συνολικό Ca (διορκωμζνο): > 11 mg/dl Λονιςμζνο


Ca: > 1,3mmol/l

Σοβαρι υπεραςβεςτιαιμία ζχουμε ςε τιμζσ ςυνολικοφ Ca> 12 mg/dl (ιονιςμζνο > 1,5
mmol/l)

Αίτια:
Νοςιματα με ↑επίπεδα PTH Νοςιματα με φυςιολογικά επίπεδα Νοςιματα με μειωμζνα
PTH επίπεδα PTH
 Σοβαρόσ νεογνικόσ Οικογενισ υποαςβεςτιουρικι  Κακοικειεσ
υπερπαρακυρεοειδιςμόσ υπεραςβεςτιαιμία τφπου Λ,ΛΛ,ΛΛΛ  Φάρμακα
 Μουκολιπίδωςθ τφπου ΛΛ  Υπερβιταμίνωςθ Α ι D

 Αδζνωμα/υπερπλαςία/καρκίνωμα  Κειαηίδεσ

παρακυρεοειδοφσ  ΢ετινοϊκό οξφ

 ΜΕΝ τφπου Λ, ΛΛα, IV  ↓ P ςτθν παρεντερικι

 Οικογενισ πρωτοπακισ  Ακινθςία

υπερκυρεοειδιςμόσ  Γενετικά αίτια

 Τριτογενισ  Williams-Beuren
υπερπαρακυρεοειδιςμόσ syndrome
 Εξάντλθςθ φωςφόρου ςτθν  Jansen’s metaphyseal
προωρότθτα chondrodysplasia
 Υπαςβεςτιαιμία μθτζρασ κατά τθν syndrome
κφθςθ  Down syndrome
 Υποφωςφαταςαιμία
 Λδιοπακισ

υπεραςβαςτιαιμία τθσ
70

βρεφικισ θλικίασ
 Εξωνεφρικι δράςθ 1-α-

υδροξυλάςθσ
 Νζκρωςθ λιπϊδουσ ιςτοφ
 Φυματίωςθ
 Σαρκοείδωςθ
 Ενδοκρινικά αίτια

 Υπερκυρεοειδιςμόσ

 Συγγενισ

υποκυρεοειδιςμόσ
 ν. Addison

 Φαιοχρωμοκφττωμα

 ς. IMAGe

 Άπω νεφρικι ςωλθναριακι

οξζωςθ

Κλινικι Εικόνα:
Θ κλινικι εικόνα εξαρτάται από τθ ςοβαρότθτα και τθν ταχφτθτα εγκατάςταςθσ τθσ
υπεραςβεςτιαιμίασ.
1. Γαςτρεντερικό: ναυτία, ζμετοι, δυςκοιλιότθτα, ανεπαρκισ ςίτιςθ
2. Καρδιαγγειακό: Υπζρταςθ, αρρυκμία, βράχυνςθ QT
3. Νευρολογικό: Υποτονία, μειωμζνα αντανακλαςτικά, αναπτυξιακζσ διαταραχζσ,
ψυχιατρικζσ διαταραχζσ, κϊμα
4. Νεφρά: πολυουρία, πολυδιψία, νεφραςβζςτωςθ/λικίαςθ, άπω νεφρικθ
ςωλθναριακι οξζωςθ, νεφρικι ανεπάρκεια
5. Οφκαλμοί: εναπόκεςθ αςβεςτίου
6. Συςτθματικά ςυμπτϊματα: ανορεξία, αδυναμία, κόπωςθ

Ραρακλινικόσ Ζλεγχοσ:
 Μεταβολιςμόσ αςβεςτίου ( Ca, P, Mg, ALP, PTH, (25OH)Βιταμίνθ D)
 Θπατικι λειτουργία (και αλβουμίνθ, ολικζσ πρωτεϊνεσ)
 Αζριο αίματοσ (διττανκρακικά, ιονιςμζνο αςβζςτιο)
 Ca οφρων/Cr οφρων
 Νεφρικι λειτουργία
71

 Κυρεοειδικόσ ζλεγχοσ
 U/S ΝΟΚ
 U/S παρακυρεοειδϊν αδζνων
 Θλεκτροκαρδιογράφθμα
Επί μθ ανζρευςθ του αιτίου, διενεργείται πιο εκτεταμζνοσ ζλεγχοσ για τισ υπόλοιπεσ
αιτίεσ υπεραςβεςτιαιμίασ που αναφζρκθκαν.

ΔΛΑΓΝΩΣΤΛΚΟΣ ΑΛΓΟ΢ΛΚΜΟΣ ΥΡΕ΢ΑΣΒΕΣΤΛΑΛΜΛΑΣ

↑Ca οροφ

↑ιονιςμζνο Ca ΟΧΛ

ΝΑΛ
Ζλεγχοσ:
 Αλβουμίνθσ
 Θλεκτρολυτϊν
Φϊςφοροσ, PTH  Οξεοβαςικισ ιςορροπίασ

↓Φϊςφοροσ,↑ ↑ Φϊςφοροσ, ↓/φυςιολογικά επίπεδα


PTH ↑PTH φωςφόρου και PTH

Ρρωτοπακισ Χρόνια νεφρικι  Καλοικθσ οικογενισ  ς. William


Υπερπαρακυρεοειδιςμόσ νόςοσ υπαςβεςτιουρικι  ς. Jansen
υπεραςβεςτιαιμία
 Αυτοάνοςθ υπαςβετιουρικι
υπεραςβεςτιαιμία
 Κεραπεία με κειαηίδεσ
72

Κεραπεία:
Σε αςυμπτωματικοφσ αςκενείσ αρκεί θ άρςθ του αιτίου (π.χ. διακοπι χοριγθςθσ βιταμίνθσ
D)

Σε ςυμπτωματικοφσ αςκενείσ:
1. Στρατθγικζσ κεραπείασ
 Μείωςθ εντερικισ απορρόφθςθσ Ca
 Αφξθςθ νεφρικισ αποβολισ Ca
 Μείωςθ οςτικισ απορρόφθςθσ
 Απομάκρυνςθ αςβεςτίου μζςω αιμοκάκαρςθσ
2. Αρχικι αντιμετϊπιςθ→Ενυδάτωςθ (π.χ. 3ml/m2/24ωρο)
3. Επί μθ ανταπόκριςθσ μπορεί να χρθςιμοποιθκοφν:
 Φουροςεμίδθ 1mg/kg ενδοφλζβια ανά 6-8 ϊρεσ
 Κορτικοςτεροειδι (υδροκορτιηόνθ 1mg/kg/δόςθ κάκε 6ϊρεσ) ςε
υπερβιταμίνωςθ D, κοκκιωματϊδουσ νόςουσ, κακοικειεσ
 Ζγχυςθ καλςιτονίνθσ ι διφωςφονικϊν
 Αιμοκάκαρςθ ι περιτοναϊκισ κάκαρςθ επί αποτυχίασ λοιπϊν μζτρων
 Ραρακυρεοειδεκτομι επί πρωτοπακι/τριτογενοφσ υπερπαρακυρεοειδιςμοφ.
73

ΥΡΟΓΛΥΚΑΛΜΛΑ ΝΕΟΓΝΟΥ

Οριςμόσ υπογλυκαιμίασ: Ωσ υπογλυκαιµία ορίηεται θ πτϊςθ τθσ ςυγκζντρωςθσ τθσ


γλυκόηθσ ςτον ορό κάτω από 40 mg/dl για τα πρόωρα και τελειόµθνα νεογνά. ∆ιακρίνεται
ςε παροδικι και εµµζνουςα υπογλυκαιµία. Στθν παροδικι υπογλυκαιµία τα χαµθλά
επίπεδα γλυκόηθσ διαρκοφν για µικρό χρονικό διάςτθµα και είναι ςυνικωσ αποτζλεςµα
των αλλαγϊν ςτο µεταβολικό περιβάλλον από τθν ενδοµιτρια ςτθν εξωµιτρια ηωι.
Αντίκετα, θ εµµζνουςα ι υποτροπιάηουςα υπογλυκαιµία αποτελεί ςυνικωσ εκδιλωςθ
ενδογενϊν διαταραχϊν του µεταβολιςµοφ ι ςυνδρόµων.
Ραράγοντεσ κινδφνου:
1. Ρροωρότθτα
2. Ρεριγεννθτικό stress ι περιγεννθτικι αςφυξία
3. Νεογνά μικρά για τθν θλικία κφθςθσ ( SGA )
4. Νεογνά μεγάλα για τθν θλικία κφθςθσ ( LGA )
5. Νεογνά με ενδομιτρια κακυςτζρθςθ τθσ αφξθςθσ ( IUGR )
6. Χαμθλό Β.Γ. ( < 2500g )
7. Νεογνά διαβθτικισ μθτζρασ ( IDMs )
8. Ρολυερυκραιμία ( Hct> 70% ), υπεργλοιότθτα
9. Υποκερμία
10. Λοίμωξθ του νεογνοφ
11. Συγγενισ καρδιακι ανεπάρκεια / εμβρυικόσ φδρωπασ
12. Φάρμακα που λαμβάνει θ μθτζρα ( π.χ. ινςουλίνθ, β- αναςτολείσ, τερβουταλίνθ,
χλωροκειαηίδθ, χλωροπροπαμίδθ )

Συμπτϊματα υπογλυκαιμίασ: ευερεκιςτότθτα, τρόμοσ, αυξθμζνο αντανακλαςτικό του


Moro, άπνοια, κυάνωςθ, ςπαςμοί, υποτονία, λικαργοσ, δυςκολία ςτθ ςίτιςθ, υψίςυχνο
κλάμα

Ρότε μετράμε γλυκόηθ:


Φυςιολογικά τα ελάχιςτα επίπεδα γλυκόηθσ ςτο αίμα ( ~ 30 mg/dl ) παρατθροφνται 1 - 2
ϊρεσ μετά τθ γζννθςθ και ςτθ ςυνζχεια αυξάνονται ( > 45 mg/dl ) μζςα ςτισ επόμενεσ 12
ϊρεσ.
 Γλυκόηθ μετράμε ςε όλα τα νεογνά με παράγοντεσ κινδφνου.
74

 Στα νεογνά αυξθμζνου κινδφνου ο αρχικόσ ζλεγχοσ των επιπζδων τθσ γλυκόηθσ
γίνεται 1 – 2 ϊρεσ μετά τθν γζννθςθ. Συγκεκριμζνα 30 λεπτά μετά τθν πρϊτθ ςίτιςθ,
θ οποία πρζπει να ζχει γίνει μζςα ςτθν πρϊτθ ϊρα ηωισ.
 Στα νεογνά με αυξθμζνο κίνδυνο για υπερινςουλινιςμό πρζπει να γίνει μζτρθςθ
γλυκόηθσ 30 λεπτά μετά τθν γζννθςθ.
 Στθ ςυνζχεια μετράμε τα επίπεδα τθσ γλυκόηθσ ςτο αίμα πριν από κάκε γεφμα,
κάκε 2 – 3 ϊρεσ.
 Ο ζλεγχοσ των επιπζδων τθσ γλυκόηθσ πρζπει να ςυνεχίηεται για τουλάχιςτον 24
ϊρεσ μετά τθν γζννθςθ. Εάν διαπιςτωκοφν χαμθλζσ τιμζσ γλυκόηθσ ο ζλεγχοσ
ςυνεχίηεται μζχρι να βεβαιωκοφμε ότι θ τιμι τθσ γλυκόηθσ διατθρείται ςε
φυςιολογικά επίπεδα και θ κλινικι κατάςταςθ του νεογνοφ είναι ςτακερι για
τουλάχιςτον 3 διαδοχικά γεφματα.
75

Αντιμετϊπιςθ τθσ υπογλυκαιμίασ:

Αντιμετϊπιςθ νεογνικισ υπογλυκαιμίασ

Συμπτωματικά νεογνά Αςυμπτωματικά νεογνά


και γλυκόηθ < 40 mg/dl

IV γλυκόηθ*

Ζωσ 4 ϊρεσ
μετά τθ 4 ζωσ 24 ϊρεσ
γζννθςθ μετά τθ γζννθςθ

Εάν θ αρχικι μζτρθςθ


γλυκόηθσ < 25 mg/dl
→ ςίτιςθ και μζτρθςθ
γλυκόηθσ ςε 1 ϊρα
γλυκόηθ < 35 mg/dl
→ ςίτιςθ και
μζτρθςθ γλυκόηθσ ςε
1 ϊρα
γλυκόηθ 25-40 mg/dl
→ ςίτθςθ ξανά ι IV
γλυκόηθ*

γλυκόηθ < 25 mg/dl


γλυκόηθ < 35 mg/dl
→ IV γλυκόηθ*
→ IV γλυκόηθ*

γλυκόηθ 35 – 45
mg/dl
→ ςίτιςθ ξανά ι
IV γλυκόηθ*

* minibolus 200 mg/kg (2 ml/kg dextrose 10%) ι/και ςυνεχι ζγχυςθ γλυκόηθσ 5 - 8 mg/kg/min (80 - 100 ml/kg το
24ωρο)

Στόχοσ: γλυκόηθ ≥ 45 mg/dl πριν από κάκε γεφμα

Εργαςτθριακόσ ζλεγχοσ ςε εμμζνουςα υπογλυκαιμία:


Εάν είναι αδφνατο να διατθριςουμε επίπεδα γλυκόηθσ > 45 mg/dl μετά από 24ϊρθ ςυνεχι
ζγχυςθ γλυκόηθσ με ρυκμό 5 - 8 mg/kg/min (80 – 100 ml/kg το 24ωρο ) διενεργείται
περαιτζρω εργαςτθριακόσ ζλεγχοσ για τθν πικανότθτα υπερινςουλινιςμοφ.
 Αρχικόσ ζλεγχοσ (ςε επειςόδιο υπογλυκαιμίασ γλυκόηθ < 40 mg/dl)
76

1. Γλυκόηθ και Λνςουλίνθ οροφ:


Φυςιολογικά ο λόγοσ Λνςουλίνθ/Γλυκόηθ < 0.30
Λόγοσ Λνςουλίνθ/Γλυκόηθ > 0.30 υποδθλϊνει υπερινςουλινιςμό
2. Κετόνεσ οροφ
3. β – υδροξυβουτυρικό οξφ και ελεφκερα λιπαρά οξζα
4. Γαλακτικό οξφ
5. Αμμωνία
6. C πεπτίδιο
7. IGF – BP1
 Υπζρ τθσ διάγνωςθσ του υπερινςουλινιςμοφ είναι:
(i) Λνςουλίνθ πλάςματοσ > 2 μU/ml
(ii) Ελεφκερα λιπαρά οξζα πλάςματοσ < 1.5 mmol/L
(iii) β – υδροξυβουτυρικό οξφ πλάςματοσ < 2 μmol/L
(iv) Δοκιμαςία χοριγθςθσ γλυκαγόνθσ 0.03 mg/kgIV → > 25 - 40 mg/dl
αφξθςθ των επιπζδων τθσ γλυκόηθσ 15 λεπτά μετά τθν χοριγθςι
τθσ
 Ρεραιτζρω ζλεγχοσ:
1. PH αίματοσ
2. Κορτιηόλθ
3. ACTH
4. GH
5. TSH,FT4
6. Ακυλοκαρνιτίνεσ πλάςματοσ
7. Οργανικά οξζα οφρων
8. Κετόνεσ οφρων
9. Γονιδιακόσ ζλεγχοσ
10. Aπεικονιςτικόσ ζλεγχοσ: U/S ι CT παγκρζατοσ, PETscan

Φαρμακευτικι αντιμετϊπιςθ εμμζνουςασ υπογλυκαιμίασ:


Σε ανκεκτικι ι εµµζνουςα υπογλυκαιµία χορθγοφνται φάρµακα ανάλογα µε τθ αιτιολογία
τθσ όπωσ γλυκαγόνθ ( 0,02 – 0,03 mg/kg/δόςθ, max 1 mg/ δόςθ), κορτικοςτεροειδι,
οκτρεοτίδθ και διαηοξίδθ.
77

ΝΕΦ΢ΩΣΛΚΟ ΣΥΝΔ΢ΟΜΟ

Ο΢ΛΣΜΟΣ
O όροσ «νεφρωςικό ςφνδρομο» περιλαμβάνει μια ομάδα νοςθμάτων, που
χαρακτθρίηονται από:
- Μαηικι Λευκωματουρία> 40 mg/m2/h
- Υπολευκωματιναιμία (αλβουμίνθ < 3 g/dl)
- Οίδθμα

ΤΑΞΛΝΟΜΘΣΘ
Ανάλογα με τθν αιτιολογία:
- Ρρωτοπακζσ/Λδιοπακζσ (περίπου 90% των περιπτϊςεων)
- Δευτεροπακζσ (ςτα πλαίςια λοιμϊξεων, ςυςτθματικϊν νοςθμάτων, φαρμάκων,
κακοθκειϊν)

Ανάλογα με τθν ανταπόκριςθ ςτα κορτικοςτεροειδι:


- Κορτικοευαίςκθτο
- Κορτικοανκεκτικό

Α΢ΧΛΚΘ Ρ΢ΟΣΕΓΓΛΣΘ -> Ε΢ΓΑΣΤΘ΢ΛΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ


Αν το παιδί κατά τθν πρϊτθ εκτίμθςθ παρουςιάηει εμπφρετο ι θ γενικι του
κατάςταςθ εμπνζει ανθςυχία, ελζγχεται αρχικά θ εςτία λοίμωξθσ!

- Καταγραφι Η.Σ. (Μζτρθςθ ΑΡ)


- Γενικι οφρων
- Συλλογι οφρων 24ωρου ι εναλλακτικά μζτρθςθ του λόγου: Λεφκωμα / Κρεατινίνθ
οφρων ςε 1θ πρωϊνι οφρθςθ
(αν ςτα παιδιά λεφκωμα/κρεατινίνθ > 2 ->νεφρωςικοφ τφπου λευκωματουρία!)
- Θλεκτρολφτεσ οφρων
- Γενικι αίματοσ
- Βιοχθμικόσ ζλεγχοσ (ουρία, κρεατινίνθ, θλεκτρολφτεσ, ολικά λευκϊματα,
αλβουμίνθ, λιπιδόγραμμα)
78

΢τισ περιπτϊςεισ που υπάρχει νεφριτιδικι ςυμμετοχι, πρζπει ακόμθ να


προςδιορίηονται ο τίτλοσ αντιςτρεπτολυςίνθσ, τα κλάςματα του ςυμπλθρϊματοσ C3
και C4 και τα αντιπυρθνικά και αντι-DNA αντιςϊματα.

- Ζλεγχοσ λοιμϊξεων: Varicella, HBVstatus ςε ομάδεσ υψθλοφ κινδφνου

ΡΑ΢ΑΡΟΜΡΘ ΑΡΕΥΚΕΛΑΣ ΣΤΟΝ ΕΛΔΛΚΟ !!!


- Θλικία < 1 ζτουσι > 12 ετϊν
- Επίμονθ αρτθριακι υπζρταςθ
- Μακροςκοπικι αιματουρία
- Διαταραγμζνθ νεφρικι λειτουργία (αυξθμζνθ κρεατινίνθ οροφ)
- Χαμθλό C3/C4

ΣΥΣΤΘΜΑΤΛΚΘ ΡΑ΢ΑΚΟΛΟΥΚΘΣΘ
- Ηωτικά Σθμεία (ΑΡ, κερμοκραςία, ςφφξεισ, χρόνοσ τριχοειδικισ επαναπλιρωςθσ)
- Βάροσ Σϊματοσ
- Ρροςλαμβανόμενα – Αποβαλλόμενα (Λςοηφγιο υγρϊν)
- Διοφρθςθ

ΕΡΛΡΛΟΚΕΣ
- Λοίμωξθ (αυξθμζνθ επιρρζπεια ςε βακτθριακζσ λοιμϊξεισ)
- Κρόμβωςθ (ςυχνότερα ςτο φλεβικό ςφςτθμα)
- Οξεία νεφρικι ανεπάρκεια (ςπάνια)

ΚΕ΢ΑΡΕΛΑ -> 1ο επειςόδιο


ΚΟ΢ΤΛΚΟΣΤΕ΢ΟΕΛΔΘ -> Αρχικά για 4 εβδομάδεσ!
Ρρεδνιηολόνθ από του ςτόματοσ -> Σε 1 θμεριςια δόςθ
Δόςθ: 60 mg/m2/day ι 2 mg/kg/day
Μζγιςτθ δόςθ: 60 mg/day
΢θμείωςθ: H παρουςία λευκωματουρίασ 4 εβδομάδεσ μετά τθν ζναρξθ πρεδνιηολόνθσ
αποτελεί ζνδειξθ για βιοψία νεφροφ!

Ακολουκεί: Ραριμερο ςχιμα


Ρρεδνιηολόνθ ςε δόςθ 40 mg/m2/day ι 1,5 mg/kg (Μζγιςτθ δόςθ:40mg)
79

Συνζχιςθ για 2-5 μινεσ με ςταδιακι μείωςθ

Eνδείξεισ χοριγθςθσ αλβουμίνθσ:

- Σοβαρζσ περιπτϊςεισ υποογκαιμίασ

(υψθλόσ αιματοκρίτθσ, χαμθλό Νa οφρων, K/K+Na οφρων > 60%)

- Εκςεςθμαςμζνα οιδιματα

Χοριγθςθ αλβουμίνθσ 20% IV, 1g/kg.

H ζγχυςθ πρζπει να γίνεται αργά ςε διάςτθμα 4 ωρϊν και να χορθγείται φουροςεμίδθ


(Lasixamp 20mg/2ml) 1-2 mg/kgIV ςτο δεφτερο μιςό τθσ ζγχυςθσ.

΢θμείωςθ: Η χαμθλι αλβουμίνθ πλάςματοσ δεν αποτελεί από μόνθ τθσ ζνδειξθ για
ενδοφλζβια χοριγθςθ!

Ρροφυλακτικι αντιβιοτικι αγωγι


Χοριγθςθ πενικιλλίνθσ

Δίαιτα
Άλιποσ – άναλοσ με περιοριςμό πρωτεϊνϊν

ΥΦΕΣΘ
Οριςμόσ:
- 3 ι περιςςότερεσ μζρεσ με ίχνθ ι αρνθτικό λεφκωμα ςτο stick οφρων
- Λεφκωμα οφρων < 4mg/m2/h

Σο 75% των παιδιϊν παρουςιάηουν φφεςθ μζςα ςτισ 2 πρϊτεσ εβδομάδεσ κεραπευτικισ
αγωγισ, ενϊ το 90-95% των παιδιϊν με νεφρωςικό ςφνδρομο που ¨απαντά¨ ςτα
κορτικοςτεροειδι μζςα ςτον 1ο μινα κεραπείασ.

ΥΡΟΤ΢ΟΡΘ
Οριςμόσ:
- (+++) λεφκωμα ςτο stick οφρων για 3 ςυνεχόμενεσ μζρεσ
80

- Λεφκωμα οφρων > 40 mg/m2/h

Αντιμετϊπιςθ:
Ρρεδνιηολόνθ ςε δόςθ 60 mg/m2/h (ι 2 mg/kg) ζωσ πλιρθ φφεςθ τουλάχιςτον 3 θμερϊν
Ακολοφκωσ, πρεδνιηολόνθ ςε δόςθ 40 mg/m2/δεφτερθ μζρα για χρονικό διάςτθμα
τουλάχιςτον 4 εβδομάδων

ΣΥΧΝΕΣ ΥΡΟΤ΢ΟΡΕΣ (ςυχνά υποτροπιάηον νεφρωςικό ςφνδρομο)


- 2 ι περιςςότερεσ υποτροπζσ τουσ πρϊτουσ 6 μινεσ
- 4 ι περιςςότερεσ υποτροπζσ ςε μια περίοδο 12 μθνϊν

 Ραραπομπι ςτον ειδικό – νεφρολόγο!

ΚΟ΢ΤΛΚΟΕΞΑ΢ΤΩΜΕΝΟ ΝΕΦ΢ΩΣΛΚΟ ΣΥΝΔ΢ΟΜΟ


- 2 υποτροπζσ κατά τθ μείωςθ των κορτικοςτεροειδϊν ι
- Υποτροπι μζςα ςε 14 μζρεσ μετά τθ διακοπι τθσ κεραπείασ

 Ραραπομπι ςτον ειδικό – νεφρολόγο!


81

ΡΑ΢ΟΞΥΣΜΟΣ Β΢ΟΓΧΛΚΟΥ ΑΣΚΜΑΤΟΣ

Ο΢ΛΣΜΟΣ

Ο αςκματικόσ παροξυςμόσ (asthma exacerbation, ΑΡ) είναι επειςόδιο με αιφνίδια ι


προοδευτικά επιδεινοφμενθ απόφραξθ των αεραγωγϊν λόγω υποκείμενθσ φλεγμονισ.
Εκδθλϊνεται με αναπνευςτικι δυςχζρεια, βιχα, ςυριγμό, ςυςφικτικό αίςκθμα ςτο ςτικοσ
ι ςυνδυαςμό μερικϊν από τα παραπάνω. Συνϊνυμοι όροι είναι το αςκματικό επειςόδιο
(asthma episode) και θ αςκματικι κρίςθ (asthma attack).

Ρρϊιμα ςυμπτϊματα του ΑΡ μπορεί να είναι τα ακόλουκα:

 Επιδεινοφμενοσ ςυριγμόσ
 Αφξθςθ του αρικμοφ των βθχικϊν επειςοδίων, ιδιαίτερα των νυχτερινϊν
 Μείωςθ τθσ ικανότθτασ για άςκθςθ
 Ρεριοριςμόσ τθσ φυςικισ δραςτθριότθτασ ι τθσ επικυμίασ για φαγθτό
 Μειωμζνθ ανταπόκριςθ ςτουσ β2-αγωνιςτζσ.

ΑΞΛΟΛΟΓΘΣΘ ΒΑ΢ΥΤΘΤΑΣ ΑΣΚΜΑΤΛΚΟΥ ΡΑ΢ΟΞΥΣΜΟΥ

Θ βαρφτθτα του ΑΡ εξαρτάται από το βακμό απόφραξθσ των αεραγωγϊν θ εκτίμθςθ του
οποίου μπορεί να γίνει τόςο κλινικά, όςο και με τον ζλεγχο τθσ πνευμονικισ λειτουργίασ.
Για τον τελευταίο χρθςιμοποιοφνται:
α) οι ςπιρομετρικοί δείκτεσ *ΜεγίςτθΕκπνευςτικι Ροι (PEF), Βίαια Εκπνεόμενοσ Όγκοσ ςε 1 sec
(FEV1)],
β) θ παλμικι οξυμετρία για τθ μζτρθςθ του κορεςμοφ τθσ αιμοςφαιρίνθσ ςε οξυγόνο (SpO2).

Με κριτιριο τθ βαρφτθτα, οι ΑΡ ταξινομοφνται ςε ιπιουσ, μζτριουσ και ςοβαροφσ.

Στον ΑΡ ιπιασ βαρφτθτασ ο αςκενισ ζχει βιχα ι βιχα και ςυριγμό ι μόνο ςυριγμό, χωρίσ
αναπνευςτικι δυςχζρεια, χωρίσ ταχφπνοια, με καλι φυςικι δραςτθριότθτα. Θ ομιλία
παραμζνει ανεπθρζαςτθ. Οι τιμζσ τθσ PEF ι του FEV1 (με καλι ςυνεργαςία) είναι ≥80% τθσ
προβλεπόμενθσ ι τθσ καλφτερθσ προςωπικισ τιμισ και ο SpO2 είναι ≥96%.

Στον ΑΡ μζτριασ βαρφτθτασ, εκτόσ από το ςυριγμό που μπορεί να είναι ακουςτόσ με γυμνό
αυτί μόνο κατά τθν εκπνοι ι ακόμα και κατά τθν ειςπνοι, γίνεται χριςθ επικουρικϊν
αναπνευςτικϊν μυϊν, παρατθροφνται ειςολκζσ, ελαφρά αφξθςθ του αναπνευςτικοφ ρυκμοφ,
82

αδυναμία βάδιςθσ και αδυναμία προφοράσ πολλϊν λζξεων ανάμεςα ςτισ αναπνοζσ. Οι τιμζσ
τθσ PEF ςυνικωσ κυμαίνονται ςτο 60-80% τθσ προβλεπόμενθσ ι τθσ καλφτερθσ προςωπικισ
τιμισ και ο SpO2 είναι 91-95%.

Στον ςοβαρό ΑΡ μπορεί να εμφανιςτεί εικόνα ζντονθσ αναπνευςτικισ δυςχζρειασ, με


εξεςθμαςμζνθ ειςολκι ςτα ευζνδοτα ςθμεία, κυάνωςθ ι ωχρότθτα και μικρι ανταπόκριςθ
ςτουσ β2-αγωνιςτζσ. Σε πολφ ςοβαρζσ κρίςεισ θ ροι αζρα ςτουσ πνεφμονεσ μπορεί να
μειωκεί ςε τζτοιο βακμό που ο ςυριγμόσ να είναι μόλισ ακουςτόσ ι να υπάρχει ο ςιωπθλόσ
κϊρακασ. Εξ αιτίασ τθσ ιδθ υπάρχουςασ κόπωςθσ είναι πικανό να παρατθρείται μείωςθ τθσ
αναπνευςτικισ προςπάκειασ. Το παιδί μπορεί να προφζρει μόνο 1-3 λζξεισ ανάμεςα ςτισ
αναπνοζσ και να προτιμά να βρίςκεται κακιςτό ι ξαπλωμζνο. Το επίπεδο ςυνείδθςθσ μπορεί
να χαρακτθρίηεται από διαφγεια, ςφγχυςθ ι ακόμα και κϊμα. Εφόςον ςυνεργάηεται, θ PEF
δεν ξεπερνά το 60% τθσ προβλεπόμενθσ ι τθσ καλφτερθσ προςωπικισ τιμισ και ο SpO2 είναι
≤90%.

Ο γιατρόσ που καλείται να αντιμετωπίςει το παιδί με ΑΡ, πρζπει όχι μόνο να τον
αναγνωρίςει, αλλά και να εκτιμιςει ςωςτά τθ βαρφτθτά του. Απαιτείται εμπειρία και
μεκοδικότθτα. Κλινικά ςθμεία που πρζπει να λάβει υπόψθ είναι τα ακόλουκα:

1) Αρικμόσ αναπνοών. Θ μζτρθςθ πρζπει να γίνεται όταν το παιδί είναι ιρεμο.


Ενδιαφζρει όχι μόνο ο αρικμόσ των αναπνοϊν ςε μεμονωμζνθ χρονικι ςτιγμι αλλά
και ςτθν πορεία του επειςοδίου. Ρρζπει πάντοτε να μετράται τουλάχιςτον ζνα
ολόκλθρο λεπτό.
Φυςιολογικόσ αρικμόσ αναπνοϊν ςε παιδιά ςε εγριγορςθ
Ηλικία Αρικμόσ Αναπνοϊν (ανά λεπτό)
< 2 μθνϊν <60
2-12 μθνϊν <50
1-5 ετϊν <40
6-12 ετϊν <30
>12 ετϊν <20

2) Αρικμόσ ςφίξεων. Ρροοδευτικά επιτεινόμενθ ταχυκαρδία υποδθλϊνει επιδείνωςθ,


ενϊ θ μείωςθ του αρικμοφ χωρίσ κλινικι βελτίωςθ αποτελεί χαρακτθριςτικό
απειλθτικοφ για τθ ηωι επειςοδίου.
Φυςιολογικόσ αρικμόσ ςφίξεων (ανά λεπτό) ςτα παιδιά
Βρζφθ <160
83

1-2 ετϊν <150


2-5 ετϊν <140
5-12 ετϊν <120
>12 ετϊν <100

3) Χριςθ επικουρικών αναπνευςτικών μυών. Εκτιμάται από τισ ειςολκζσ των


ευζνδοτων ςθμείων (π.χ. ςφαγισ, μεςοπλευρίων), και τθν ψθλάφθςθ των μυϊν του
τραχιλου.

4) Βακμόσ αναπνευςτικισ δυςχζρειασ. Αποτελεί εφρθμα κατά τθν αντικειμενικι


εξζταςθ, αλλά και ςφμπτωμα. Ωσ εφρθμα ελζγχεται από τθν ζνταςθ των ειςολκϊν,
αλλά και με τθ δυνατότθτα ομιλίασ και ςίτιςθσ. Πταν αναφζρεται ωσ ςφμπτωμα,
λαμβάνεται υπόψθ το υποκειμενικό ςτοιχείο και ο διαφορετικόσ τρόποσ αντίλθψισ
του από κάκε αςκενι, ιδιαίτερα όταν αυτόσ που το περιγράφει είναι παιδί. Ράντοτε
ςυνεκτιμάται θ λοιπι ςυμπτωματολογία.

5) Διάρκεια και ζνταςθ ςυριγμοφ. Στισ ςοβαρότερεσ περιπτϊςεισ ο ςυριγμόσ μπορεί


να είναι ακουςτόσ όχι μόνο κατά τθν εκπνοι, αλλά και κατά τθν ειςπνοι
(διφαςικόσ) ι να είναι μειωμζνθσ ζνταςθσ.

6) Επίπεδο ςυνείδθςθσ. Μπορεί να κυμαίνεται από καλό, με πλιρθ διαφγεια, μζχρι


διεγερτικό ι ακόμα ςυγχυτικό και ενδεχομζνωσ, βφκιο. Θ επιδείνωςθ μπορεί να
εξελιχκεί μζςα ςε ϊρεσ ι μζρεσ, ςπάνια μπορεί να ςυμβεί και μζςα ςε λεπτά.

Υπάρχουν περιπτϊςεισ που θ βοικεια από τθν κλινικι εκτίμθςθ είναι περιοριςμζνθ, αφοφ
μικρζσ μεταβολζσ τθσ κατάςταςθσ του αςκενοφσ μπορεί να μθ γίνονται αντιλθπτζσ και
επθρεάηονται από αςτάκμθτουσ παράγοντεσ (κλάμα, φόβοσ κ.λπ).

Ο ζλεγχοσ τθσ πνευμονικισ λειτουργίασ μπορεί να παρζχει ακριβζςτερεσ πλθροφορίεσ για


το βακμό απόφραξθσ, αλλά ο ευαίςκθτοσ δείκτθσ για τθν εκτίμθςθ τθσ ζναρξθσ και εξζλιξθσ
του ΑΡ παραμζνει θ ζνταςθ των ςυμπτωμάτων.

Ρρζπει πάντοτε να προςδιορίηεται ο SpO2 διότι αποτελεί πολφ καλό δείκτθ τθσ βαρφτθτασ
και τθσ πορείασ του ΑΡ. Τιμζσ SpO2<91% ςθματοδοτοφν τθν ανάγκθ ειςαγωγισ ςτο
Νοςοκομείο, ενϊ τιμζσ SpO2 92-95% τθν πικανολογοφν και πρζπει να ςυνεκτιμϊνται μαηί
με άλλεσ κλινικζσ πλθροφορίεσ και τθν θλικία του παιδιοφ. Τιμζσ SpO2 ≥96%, που
84

ςυνοδεφονται από ικανοποιθτικι κλινικι ανταπόκριςθ ςτθν αγωγι, ςυνθγοροφν υπζρ τθσ
αςφαλοφσ επιςτροφισ για αντιμετϊπιςθ ςτο ςπίτι.

Απειλθτικόσ για τθ ηωι ΑΡ

Αςκενείσ με υψθλό κίνδυνο για απειλθτικό ΑΡ κεωροφνται όςοι:

 Ζχουν ιςτορικό παρ’ ολίγον κανάτου από ΑΡ που αντιμετωπίςτθκε ςε ΜΕΚ


 Ζχουν νοςθλευτεί ςτο Νοςοκομείο ι ζχουν επιςκεφκεί Τμιμα Επειγόντων
Ρεριςτατικϊν (ΤΕΡ) για ΑΡ τον τελευταίο χρόνο
 Λαμβάνουν ι λάμβαναν πρόςφατα ςυςτθματικά κορτικοςτεροειδι (ΚΣΤ)
 Ζχουν διακόψει τθ μακροχρόνια αγωγι με ειςπνεόμενα ΚΣΤ και υπάρχει εμπειρία
απειλθτικϊν επειςοδίων
 Εξαρτϊνται υπερβολικά από τουσ β2-αγωνιςτζσ ταχείασ ζναρξθσ δράςθσ
 Ζχουν ιςτορικό μθ ςυμμόρφωςθσ ςτο κεραπευτικό ςχιμα
 Ζχουν ιςτορικό ψυχιατρικισ νόςου ι ψυχο-κοινωνικϊν προβλθμάτων.

Κριτιρια ειςαγωγισ ςτο Νοςοκομείο

Τα κριτιρια ειςαγωγισ ςτο Νοςοκομείο είναι τα ακόλουκα:

 Σοβαρόσ ΑΡ
 Μζτριασ βαρφτθτασ ΑΡ με ιςτορικό ΑΡ απειλθτικοφ για τθ ηωι
 Ανάγκθ χοριγθςθσ β2-αγωνιςτϊν ανά 2-3 ϊρεσ
 Ανάγκθ χοριγθςθσ οξυγόνου
 Μζτριασ βαρφτθτασ ΑΡ χωρίσ βελτίωςθ 6 ϊρεσ τθν ζναρξθ ςυςτθματικϊν
κορτικοςτεροειδϊν
 Μζτριασ βαρφτθτασ ΑΡ με περαιτζρω επιδείνωςθ
 Κοινωνικοί λόγοι.

Ε΢ΓΑΣΤΘ΢ΛΑΚΟΣ ΚΑΛ ΡΑ΢ΑΚΛΛΝΛΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

Ακτινογραφία κϊρακα
85

Αποτελεί εξζταςθ ρουτίνασ ςε κάκε παιδί με ΑΡ που κρίνεται απαραίτθτθ θ ειςαγωγι του
ςτο Νοςοκομείο, εφόςον δεν υπάρχει προθγοφμενθ φυςιολογικι ακτινογραφία. Είναι
απαραίτθτθ
 ςε κάκε παιδί που ειςάγεται με βαρφ ΑΡ
 όταν παρά τθ χορθγοφμενθ αγωγι θ αναπνευςτικι δυςχζρεια επιμζνει, πολφ
περιςςότερο αν επιδεινϊνεται, για αποκλειςμό τυχόν επιπλοκϊν (πνευμοκϊρακασ,
ατελεκταςία)
 όταν υπάρχουν διαγνωςτικζσ αμφιβολίεσ για τον αποκλειςμό άλλων καταςτάςεων
με παρόμοια ςυμπτωματολογία (ειςρόφθςθ ξζνου ςϊματοσ, πνευμονία).

Σε ιπιουσ ΑΡ μπορεί να μθν υπάρχουν ακτινολογικά ευριματα. Σε βαρφτερουσ, μπορεί να


παρατθρείται υπερδιάταςθ με περιβρογχικζσ διθκιςεισ, κυρίωσ ςτθν περιοχι των πυλϊν.
Ενίοτε παρατθροφνται ακανόνιςτεσ ακτινοςκιερζσ περιοχζσ που ςυνικωσ οφείλονται ςε
ατελεκταςία (υποτμθματικι ζωσ λοβϊδθ) ι υποκείμενθ λοίμωξθ, ςυνικωσ ιογενι.

Γενικι αίματοσ

Αν και αποτελεί ςυνικθ εξζταςθ ςτα παιδιά με ΑΡ όταν ειςάγονταιςτο Νοςοκομείο, θ


ςυνειςφορά τθσ αμφιςβθτείται.

Σε υποψία λοίμωξθσ ςυνιςτάται CRP.

Αζρια αίματοσ

Θ εξζταςθ ενδείκνυται ςε παιδιά που νοςθλεφονται και παρά τθ κεραπεία δεν


παρατθρείται θ αναμενόμενθ βελτίωςθ ι αντίκετα ςθμειϊνεται επιδείνωςθ. Συνιςτϊνται
ςτισ περιπτϊςεισ που ο SpO2 επιμζνει ≤90% παρά τθ χορθγοφμενθ επικετικι αγωγι.

ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ

H αντιμετϊπιςθ του μζτριου και ςοβαροφ ΑΡ ςτο ΤΕΡ ι ςτο κάλαμο του Νοςοκομείο,
περιλαμβάνει τα ακόλουκα:

Οξυγόνο

Εφόςον υπάρχει αποκορεςμόσ, θ χοριγθςθ εφυγραμζνου οξυγόνου είναι κεφαλαιϊδουσ


ςθμαςίασ. Αποτελεί τθν πρϊτθ κεραπευτικι αγωγι προσ κάκε αςκενι που φκάνει ςτο
Νοςοκομείο με ςοβαρό ΑΡ. Γενικά ςυνιςτάται αν ο SpO2 είναι ≤92%. Χορθγείται με μάςκα
86

προςϊπου Ventouri, ρινικοφσ ςωλθνίςκουσ ι ςπανιότερα με πλαςτικι καλφπτρα κεφαλισ


(hood) ςτα βρζφθ, προκειμζνου να διατθρείται ο SpO2 ςε επίπεδα ≥94-95%. Δίνεται
ςθμαςία ςτισ τεχνικζσ λεπτομζρειεσ (καλι εφαρμογι μάςκασ, ςωςτι κζςθ ςωλθνίςκων,
κατάλλθλο μζγεκοσ καλφπτρασ). Δεν παραλείπεται ο επανζλεγχοσ τθσ ςωςτισ τεχνικισ
χοριγθςισ του.

β2-αγωνιςτζσ

Εφόςον υπάρχει αποκορεςμόσ χορθγείται ςαλβουταμόλθ με νεφελοποιθτι (ζτοιμθ


φφςιγγα των 2,5 ml) μαηί με φυςιολογικό ορό με τελικό όγκο διαλφματοσ 4 ml μζςα από
ροι οξυγόνου 6-8 L/min. Ρροτιμάται θ ενιαία δόςθ 2,5 mg για τα βρζφθ και τα παιδιά
προςχολικισ θλικίασ, ενϊ για τα παιδιά ςχολικισ θλικίασ και τουσ εφιβουσ χορθγοφνται 5
mg.

Τα νεφελοποιθμζνα βρογχοδιαςταλτικά μπορεί να προκαλζςουν επιδείνωςθ του ςυριγμοφ,


ιδιαίτερα ςε βρζφθ και ςε μικρά νιπια. Ραράδοξοσ βρογχόςπαςμοσ μπορεί ακόμθ να
προκλθκεί αν το διάλυμα είναι υπότονο ι υπζρτονο και για αυτό το λόγο το
βρογχοδιαςταλτικό πρζπει να αραιϊνεται ςε φυςιολογικό ορό (sodium chloride 0,9%).

Στα νοςθλευόμενα παιδιά οι αρχικζσ δόςεισ χορθγοφνται ανά 20-30 ι 60 min. Αν θ


ανταπόκριςθ ωσ προσ τθν αναπνευςτικι δυςχζρεια είναι άμεςθ και ικανοποιθτικι, θ
χοριγθςθ των β2-αγωνιςτϊν μπορεί να ςυνεχιςτεί ανά 4-6 ϊρεσ.

Στουσ ςοβαροφσ ΑΡ θ χοριγθςθ β2-αγωνιςτι ςυνιςτάται να ςυνεχίηεται ανά 30 min – 2


ϊρεσ μζχρισ ότου υπάρξει ευδιάκριτθ κλινικι βελτίωςθ.

Εναλλακτικά, ιδιαίτερα όταν δεν είναι απαραίτθτθ θ ςυγχοριγθςθ οξυγόνου, μπορεί να


χορθγθκοφν επαναλαμβανόμενοι (4-6) ψεκαςμοί μζςω αεροκαλάμου. Σε περίπτωςθ
ςοβαροφ ΑΡ που δεν υπάρχει δυνατότθτα ςυγχοριγθςθσ με οξυγόνο μπορεί να γίνουν
μζχρι 10 ψεκαςμοί ανά δόςθ (ςυνεδρία).

Αντιχολινεργικά

Σε μζτριασ βαρφτθτασ ΑΡ, εάν ςτα ΤΕΡ δεν υπάρξει ικανοποιθτικι ανταπόκριςθ ςτο β2-
αγωνιςτι, μπορεί να επαναχορθγθκεί νεφελοποιθμζνoσ β2-αγωνιςτισ μαηί με βρωμιοφχο
ιπρατρόπιο (250 μg, 2 ml) ςτον ίδιο νεφελοποιθτι με τελικό όγκο διαλφματοσ 4,5 ml. Σε
περίπτωςθ ςοβαροφ ΑΡ o ςυνδυαςμόσ χορθγείται εξαρχισ.
87

Εφόςον αποφαςιςκεί να χορθγθκεί βρωμιοφχο ιπρατρόπιο, πρζπει να γίνεται ζγκαιρα. H


ςυχνότθτα χοριγθςισ του κακορίηεται από τθν εξζλιξθ τθσ κλινικισ εικόνασ, ανά 20-30.

Συνεχίηεται να χορθγείται ςτθν περίπτωςθ του ςοβαροφ ΑΡ μζχρισ ότου υπάρξει φφεςθ τθσ
αναπνευςτικισ δυςχζρειασ.

Συςτθματικά κορτικοςτεροειδι

Το παιδί με μζτριασ βαρφτθτασ ι ςοβαρό ΑΡ χρειάηεται να λάβει ζγκαιρα ςυςτθματικά ΚΣΤ.


Χορθγείται πρεδνιηολόνθ ι μεκυλπρεδνιηολόνθ ςε δόςθ 1-2 mg/kg (μζγιςτθ δόςθ 50mg)
από το ςτόμα ςε δφο δόςεισ (πρωί – βράδυ). Χορθγείται IV εφόςον υπάρχει φλεβικι
γραμμι ι αδυναμία απορρόφθςθσ από τθν πεπτικι οδό. Στισ ςοβαρότερεσ περιπτϊςεισ
ςυνιςτάται ςυχνότερθ χοριγθςθ (0,5-1 mg/kg ανά 6-8 ϊρεσ). Συνικωσ, θ αγωγι ςυνεχίηεται
για 3-5 θμζρεσ ι και περιςςότερεσ, κατά τισ ανάγκεσ. Πταν τα ΚΣΤ χορθγοφνται μζχρισ 7
θμζρεσ, θ δόςθ δε χρειάηεται να μειωκεί ςταδιακά. Χορθγείται επίςθσ δεξαμεκαηόνθ 0,6
mg/kg (μζγιςτθ 8 mg) επί 1-2 θμζρεσ

Στθ διάρκεια νοςθλείασ δε ςυνιςτάται χοριγθςθ ι ςυνζχιςθ των ειςπνεόμενων ΚΣΤ. Πμωσ
είναι απαραίτθτοσ ο ζλεγχοσ τθσ τεχνικισ των ειςπνοϊν του αςκενοφσ πριν από τθν ζξοδο
από το Νοςοκομείο.

Αμινοφυλλίνθ

Δεν ενδείκνυται ςτουσ ΑΡ ιπιασ και μζτριασ βαρφτθτασ διότι δεν προςκζτει ςτο
κεραπευτικό αποτζλεςμα, ενϊ προκαλεί ςυχνζσ ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ. Σε επιλεγμζνα
ςοβαρά επειςόδια που δεν ανταποκρίνονται ςε επανειλθμμζνεσ δόςεισ β2-αγωνιςτϊν και
βρωμιοφχου ιπρατρόπιου μπορεί να προςτεκεί αμινοφυλλίνθ.

Χορθγείται ενδοφλζβια ςε δόςθ φόρτιςθσ 6 mg/kg (εφόςον ο αςκενισ δεν λαμβάνει ιδθ το
φάρμακο) με ζγχυςθ μζςα ςε 20 min και ςτθ ςυνζχεια ςε δόςθ ςυντιρθςθσ 1 mg/kg/ϊρα
με ςυνεχι ζγχυςθ. Λόγω του μικροφ κεραπευτικοφ εφρουσ τθσ αμινοφυλλίνθσ ςυνιςτάται ο
προςδιοριςμόσ των επιπζδων τουλάχιςτον δφο φορζσ το 24ωρο. Θ ενδοφλζβια χοριγθςθ
αμινοφυλλίνθσ ςυνιςτάται να γίνεται υπό ςυνεχι θλεκτροκαρδιογραφικι παρακολοφκθςθ
για ζγκαιρθ ανίχνευςθ τυχόν αρρυκμιϊν.

Κειικό μαγνιςιο
88

Ενδείκνυται ςε περιπτϊςεισ ςοβαροφ ΑΡ που δεν ανταποκρίνονται ςε επανειλθμμζνεσ


δόςεισ β2-αγωνιςτϊν και βρωμιοφχου ιπρατρόπιου, ιδιαίτερα που αυτά επιμζνουν για
περιςςότερο από 6 ϊρεσ. Χορθγείται ενδοφλζβια ςε δόςθ 40-50 mg/kg (max 2g) με αργι
ζγχυςθ (20-60 min) ςε παιδιά.

Λοιπι αγωγι

Δε χρθςιμοποιοφνται αντιβιοτικά, εκτόσ αν υπάρχει υποψία πνευμονίασ ι βλεννοπυϊδθσ


απόχρεμψθ, ιδιαίτερα ςε υποψία ρινοκολπίτιδασ.

Δε χορθγοφνται βλεννολυτικά, αποχρεμπτικά, αντιιςταμινικά. Δε ςυνιςτάται


φυςικοκεραπεία.

Τα παιδιά που δε λαμβάνουν επαρκι ποςότθτα υγρϊν από το ςτόμα καλφπτονται


παρεντερικά.

Ενδείξεισ Μεταφοράσ ςε Μονάδα Εντατικισ Κεραπείασ

Μεταφορά ςε ΜΕΚ ςυνιςτάται ςε περιπτϊςεισ που υπάρχει

1) Σοβαρόσ ΑΡ χωρίσ ανταπόκριςθ ι με επιδεινοφμενθ αναπνευςτικι δυςχζρεια παρά


τθ χοριγθςθ τθσ κατάλλθλθσ κεραπείασ ςτο ΤΕΡ ι τον παιδιατρικό κάλαμο
2) Ρνευμοκϊρακασ ι πνευμομεςοκωράκιο
3) Ραρουςία ςφγχυςθσ, λικαργου ι απϊλεια τθσ ςυνείδθςθσ
4) Μεταβολικι οξζωςθ
5) Επικείμενθ αναπνευςτικι ανεπάρκεια παρά τθν επικετικι αγωγι. Αυτι κεωρείται
ότι υπάρχει όταν παρατθρείται υποξία παρά τθ χοριγθςθ ικανισ ςυγκζντρωςθσ
ςυμπλθρωματικοφ οξυγόνου με PaO2<60 mmHg, SaO2 ≤ 90% ι/και υπερκαπνία με
PaCO2>40-45 mmHg.

Ζξοδοσ από το Νοςοκομείο

Θ ζξοδοσ από το Νοςοκομείο ςυνιςτάται όταν

 Τα ςυμπτϊματα ζχουν υποχωριςει ι ελαχιςτοποιθκεί


 Ο SpO2 βρίςκεται ςε επίπεδα ικανοποιθτικά (SpO2 ≥96%)
89

 Ρλθροφνται ςυγκεκριμζνεσ προχποκζςεισ, όπωσ βελτίωςθ ςπιρομετρικϊν δεικτϊν,


εκπαίδευςθ ςτθ χριςθ ςυςκευϊν, εκπαίδευςθ για τθν αντιμετϊπιςθ πικανοφ νζου
επειςοδίου.

Ο αςκενισ που εξζρχεται του Νοςοκομείου μετά από ολιγοιμερθ νοςθλεία πρζπει
να ςυνεχίςει με ςυςτθματικά ΚΣΤ ϊςτε να ςυμπλθρωκοφν οι 3-5 θμζρεσ από τθν ζναρξθ
του ςχιματοσ ι περιςςότερο, εφόςον αυτό κρίνεται απαραίτθτο.

Θ χοριγθςθ βρογχοδιαςταλτικϊν με νεφελοποιθτι πρζπει να ζχει αντικαταςτακεί από τισ


ςυνικεισ ςυςκευζσ χοριγθςθσ ειςπνεομζνων φαρμάκων ςτο ςπίτι 12-24 ϊρεσ πριν τθν
ζξοδο από το Νοςοκομείο, αν και αυτό εξατομικεφεται. Ρρζπει να ζχει γίνει όχι μόνο
επίδειξθ, αλλά και εκπαίδευςθ ςτθ ςωςτι τεχνικι χριςθσ τουσ, και να ζχει επιβεβαιωκεί θ
διατιρθςθ ςτακερισ κατάςταςθσ του παιδιοφ μετά τθν αλλαγι.

Συνικωσ διατθρείται δόςθ 2-4 ψεκαςμϊν με β2-αγωνιςτζσ βραχείασ διάρκειασ δράςθσ ανά
4-6 ϊρεσ ι αντίςτοιχθ δόςθ από τθ ςυςκευι ξθρισ ςκόνθσ. Γενικά, ςυνιςτάται θ αποφυγι
χριςθσ β2-αγωνιςτϊν μακράσ διάρκειασ δράςθσ μζχρι να ςτακεροποιθκεί θ κατάςταςθ.
Δίδονται οδθγίεσ για τθ ςυνζχιςθ ι ζναρξθ ειςπνεόμενων ΚΣΤ.

Συνιςτάται να δίνονται γραπτζσ οδθγίεσ και ςχζδιο δράςθσ για τθν περίπτωςθ νζου ΑΡ.

Μετά τθν ζξοδο από το Νοςοκομείο ςυνιςτάται επανεξζταςθ από τον προςωπικό γιατρό
μζςα ςτθ βδομάδα και να κλειςτεί ραντεβοφ ςτο παιδο-πνευμονολογικό ι παιδο-
αλλεργιολογικό ΕΛ τθσ Κλινικισ ςτον επόμενο μινα ι ςυντομότερα, ανάλογα με τθ
βαρφτθτα του επειςοδίου.
90

Ρίνακασ 1. Εκτίμθςθ Βαρφτθτασ Αςκματικοφ Ραροξυςμοφ


Θπιοσ Μζτριοσ ΢οβαρόσ Επικείμενθ
Αναπνευςτικι
Ανακοπι
Αναπνευςτικι Δυςχζρεια Ρερπατάει Μιλάει Σε ακινθςία
Σε βρζφθ: πιο Αδυναμία ςίτιςθσ
αδφναμο κλάμα,
δυςκολία ςίτιςθσ
Μπορεί να ξαπλϊςει Ρροτιμά να κάκεται Γζρνει μπροςτά
Ομιλία με Ρροτάςεισ Φράςεισ Λζξεισ
Εγριγορςθ Μπορεί να υπάρχει Συνικωσ υπάρχει Συνικωσ υπάρχει Βυκιότθτα ι
διζγερςθ διζγερςθ διζγερςθ ςφγχυςθ
Αρικμόσ αναπνοϊν Συνικωσ φυςιολογικόσ Αυξθμζνοσ Αυξθμζνοσ
Χριςθ επικουρικϊν Συνικωσ όχι Συνικωσ ναι ναι Ραράδοξθ
αναπνευςτικϊν μυϊν και κινθτικότθτα
ειςολκζσ κϊρακα-κοιλιάσ
Συριγμόσ Μζτριοσ, ςυνικωσ Ζντονοσ Συνικωσ ζντονοσ Απουςία ςυριγμοφ
μόνο ςτο τζλοσ τθσ
εκπνοισ
PaO2 (ςε ατμοςφαιρικό Φυςιολογικι >60 mm Hg <60 mm Hg
αζρα) (ςυνικωσ δεν
χρειάηεται) πικανι κυάνωςθ
Ι/και

PaCO2 <45 mm Hg <45 mm Hg >45 mm Hg


(πικανι αναπνευςτικι
ανεπάρκεια)
SpO2 (ςε ατμοςφαιρικό ≥96% 91-95% ≤90%
αζρα)
Υποαεριςμόσ και υπερκαπνία εμφανίηονται πιο εφκολα ςτα μικρά παιδιά
91

ΟΞΕΛΑ Β΢ΟΓΧΛΟΛΛΤΛΔΑ

Ο΢ΛΣΜΟΣ
Θ οξεία βρογχιολίτιδα αφορά ςε παιδιά μικρότερα των 2 ετϊν, με μεγαλφτερθ επίπτωςθ
τθσ νόςου μεταξφ 3 και 6 μθνϊν. Θ νόςοσ τυπικά διαρκεί 3- 10 θμζρεσ και ςυνικωσ
αυτοϊάται.
Ρρόκειται για κλινικό ςφνδρομο ιογενοφσ λοίμωξθσ του αναπνευςτικοφ που τυπικά
χαρακτθρίηεται από :
 Ρρόδρομα ςυμπτϊματα από το ανϊτερο αναπνευςτικό
 Βιχα
 Σθμεία αναπνευςτικισ δυςχζρειασ
 Διάχυτουσ λεπτοφσ τρίηοντεσ ι/και ςυρίττοντεσ ακροαςτικοφσ ιχουσ
 Υποξαιμία
 Συνοδά ανθςυχία, μειωμζνθ ςίτιςθ, πυρετόσ.

ΡΑ΢ΑΓΟΝΤΕΣ ΚΛΝΔΥΝΟΥ ΡΟΥ ΚΑΚΟ΢ΛΗΟΥΝ ΤΘ ΒΑ΢ΥΤΘΤΑ ΤΘΣ ΝΟΣΟΥ


 Θλικία <6wks
 Απνοϊκά επειςόδια
 Ρροωρότθτα (Δ.Κ<35 wks) ι τελειόμθνα με χαμθλό βάροσ γζννθςθσ
 Βρογχοπνευμονικι δυςπλαςία
 Κυςτικι ίνωςθ, λαρυγγομαλακία και άλλεσ ςυγγενείσ ανωμαλίεσ του
αναπνευςτικοφ
 Συγγενισ καρδιοπάκεια, ιδίωσ πνευμονικι υπζρταςθ
 Ανοςοανεπάρκεια
 Χρωμοςωμικζσ ανωμαλίεσ
 Σοβαρθ νευρολογικι πάκθςθ

ΚΛΛΝΛΚΑ ΧΑ΢ΑΚΤΘ΢ΛΣΤΛΚΑ ΣΟΒΑ΢ΘΣ Β΢ΟΓΧΛΟΛΛΤΛΔΑΣ


Ζνα ι περιςςότερα από τα παρακάτω:
 Ρτωχι πρόςλθψθ τροφισ (<50% των ςυνικων υγρϊν του προθγοφμενου 24ϊρου).
 Αρικμόσ αναπνοϊν >70/min.
 Σοβαρι ςυμμετοχι των επικουρικϊν αναπνευςτικϊν μυϊν.
 Κόπωςθ των αναπνευςτικϊν μυϊν.
 Αναπζταςθ των πτερυγίων τθσ μφτθσ.
92

 Λςτορικό άπνοιασ.
 Λικαργοσ.
 Κυάνωςθ.

Κ΢ΛΤΘ΢ΛΑ ΕΛΣΑΓΩΓΘΣ ΣΤΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΛΟ


Οποιοδιποτε από τα παρακάτω:
 «Τοξικι» κλινικι εικόνα
 Μείωςθ τθσ λιψθσ τροφισ κατά 50% εκείνθσ του προθγοφμενου 24ϊρου
 Αρικμόσ αναπνοϊν >70/λεπτό
 Σοβαροφ βακμοφ ςυμμετοχι των επικουρικϊν αναπνευςτικϊν μυϊν.
 Κορεςμόσ Ο2 (Sat O2) < 94%
 Αναπζταςθ των πτερυγίων τθσ μφτθσ
 Κυάνωςθ
 Λικαργοσ
 Επειςόδιο άπνοιασ
 Αμφιβολία ςτθ διάγνωςθ

Ε΢ΓΑΣΤΘ΢ΛΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
 Θ διάγνωςθ τθσ βρογχιολίτιδασ είναι κλινικι και ςυνικωσ δεν απαιτείται ΕΕ
 ΢ινοφαρυγγικό ζκκριμα μόνο για επιδθμιολογικοφσ ι ερευνθτικοφσ ςκοποφσ
 Σε ςυνικεισ περιπτϊςεισ δεν απαιτείται Rö κϊρακα γιατί δεν κα τροποποιιςει τθν
αντιμετϊπιςθ του παιδιοφ
 Rö κϊρακα μόνο ςε παρατεταμζνεσ ι άτυπεσ (πυρετόσ >39οC, τοξικι εμφάνιςθ)
περιπτϊςεισ
 Αιμολθψία δεν απαιτείται ςτισ ςυνικεισ περιπτϊςεισ
 Δείκτεσ λοίμωξθσ μόνο ςε άτυπεσ περιπτϊςεισ
 Ουρία και θλεκτρολφτεσ μόνο ςε πολφ ςοβαρι κλινικι εικόνα
 Αζρια αίματοσ μόνο ςε περιπτϊςεισ βρεφϊν με ζντονθ αναπνευςτικι δυςχζρεια
παρά τθ χοριγθςθ Ο2

ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ

 Επαρκισ οξυγόνωςθ : Συνεχισ παρακολοφκθςθ του SatO2 . Χοριγθςθ, εάν


χρειαςτεί, υγροποιθμζνου O2 με headbox.
93

 Υγρά: Καλφπτουμε τα 2/3 των αναγκϊν ( για αποφυγι υπονατριαιμίασ, λόγω του ς.
Απρόςφορθσ ζκκριςθσ ADH)
 Χειριςμοί: ελάχιςτοι. Αποφυγι φυςιοκεραπείασ.
 Κορτικοςτεροειδι και βρογχοδιαςταλτικά: δεν βοθκοφν.Βρογχοδιαςταλτικά
χορθγοφνται δοκιμαςτικά ςε βρζφθ > 6 μθνϊν, με ιςτορικό εκηζματοσ ι
οικογενειακό ιςτορικό ατοπίασ και ςυνεχίηουμε τθ χοριγθςι τουσ, εφόςον υπάρχει
κλινικι ανταπόκριςθ.

Κ΢ΛΤΘ΢ΛΑ ΕΛΣΑΓΩΓΘΣ ΣΤΘ ΜΕΚ


 Αποτυχία διατιρθςθσ του SatO2 > 92% με χοριγθςθ Ο2
 Αζρια αίματοσ: PaCO2 >55mmHg ι PaO2 < 70mmHg με χοριγθςθ 60% οξυγόνου
 Επιδείνωςθ τθσ αναπνευςτικισ δυςχζρειασ
 Κόπωςθ αναπνευςτικϊν μυϊν
 Επαναλαμβανόμενθ άπνοια
 Ταχυκαρδία
 Μεταβολικι οξζωςθ (PH <7,20)
 Επθρεαςμζνο επίπεδο ςυνείδθςθσ
94

ΟΞΕΛΑ ΛΑ΢ΥΓΓΛΤΛΔΑ

Κλινικά ςθμεία και ςυμπτϊματα οξείασ λαρυγγίτιδασ


 Βιχασ ξθρόσ, υλακϊδθσ
 Βράγχοσ φωνισ
 Eιςπνευςτικόσ ςυριγμόσ (stridor)
 Συνικωσ προθγείται ρινικι ςυμπτωματολογία (ςυμφόρθςθ ι καταρροι)
 Ρυρετόσ < 38,5 °C
 Σθμεία αναπνευςτικισ δυςχζρειασ (ςε ςοβαρότερεσ περιπτϊςεισ):ειςολκζσ ςφαγισ
και ςτζρνου

Θ κλινικι εικόνα τθσ οξείασ λαρυγγίτιδασ εμφανίηεται κυρίωσ ςε βρζφθ (ςυνικωσ>6 μθνϊν)
και νιπια θλικίασ ζωσ 3-4 ετϊν λόγω τθσ ςχετικά μικρισ διαμζτρου τθσ υπογλωττιδικισ
μοίρασ αν και δεν αποκλείονται μεγαλφτερεσ θλικίεσ. Ο μζγιςτοσ επιπολαςμόσ τθσ νόςου
παρατθρείται κατά το δεφτερο ζτοσ τθσ ηωισ και θ μικρότερθ αναφερόμενθ θλικία
προςβολισ είναι οι 3 μινεσ ηωισ.

ΔΛΑΓΝΩΣΤΛΚΘ Ρ΢ΟΣΕΓΓΛΣΘ

Φυςικι εξζταςθ

Ρροςοχι ςτα εξισ με ςειρά προτεραιότθτασ:


 Χρϊμα δζρματοσ και βλεννογόνων για τθν φπαρξθ κυάνωςθσ θ ωχρότθτασ.
 Επίπεδο ςυνείδθςθσ του αςκενοφσ (υπνθλία λικαργοσ ,ευερεκιςτικότθτα)
 Φπαρξθ ειςπνευςτικοφ ςιγμοφ. Εκτίμθςθ τθσ διάρκειασ και τθσ ζνταςθσ του κακϊσ
και αν ακοφγεται ςτθν θρεμία ι μόνο ςτο κλάμα
 Ζλεγχοσ για ειςολκζσ (ςφαγισ,μεςοπλευρίων, ςτζρνου), ποια θ κζςθ τθσ κεφαλισ
και του ςϊματοσ του αςκενοφσ .
 Ο κορεςμόσ (SatO2) δεν είναι αξιόπιςτο ςθμείο: μπορεί να είναι φυςιολογικόσ και
ςε βαρειά νόςο.
 Θ επιςκόπθςθ τθσ ςτοματικισ και ςτοματοφαρυγγικισ κοιλότθτασ πρζπει να
αποφεφγεται. Μόνο εφόςον υπάρχει υποψία κλινικϊν οντοτιτων που μιμοφνται
ΟΛ και χρειάηονται παρζμβαςθ από ωτορινολαρυγγολόγο (περιαμυγδαλικό
απόςτθμα, οπιςκοφαρυγγικό απόςτθμα, ςταφυλίτιδα) ι ίςωσ διαςωλινωςθ
95

(επιγλωττίτιδα), θ εξζταςθ πραγματοποιείται ςε ελεγχόμενο περιβάλλον όπωσ είναι


το χειρουργείο ι θ Μονάδα Εντατικισ Κεραπείασ (ΜΕΚ).

Ενδείξεισ ειςαγωγισ

Οι ενδείξεισ ειςαγωγισ ςτο Νοςοκομείο περιλαμβάνουν:

 Εμφάνιςθ ςτο ΤΕΡ με ςθμεία ςοβαρισ ΟΛ


 Απουςία κλινικισ ανταπόκριςθσ ςτθν ειςπνεόμενθ αδρεναλίνθ 15 λεπτά μετά τθ
χοριγθςι τθσ ςε παιδί με ΟΛ μζτριασ βαρφτθτασ
 Υποτροπι ςτισ επόμενεσ 3-4 ϊρεσ μετά από παροδικι βελτίωςθ με τθ χοριγθςθ
ειςπνεόμενθσ αδρεναλίνθσ ςε παιδί με ΟΛ μζτριασ βαρφτθτασ
 Βακμιαία επιδείνωςθ κατά τθν παραμονι ςτο ΤΕΡ, ανάγκθ χοριγθςθσ περιςςότερων
δόςεων ειςπνεόμενθσ αδρεναλίνθσ
 Σθμεία που κζτουν ςε αμφιβολία τθ διάγνωςθ τθσ ΟΛ, όπωσ υψθλόσ πυρετόσ και
τοξικι εμφάνιςθ
 Εικόνα ΟΛ ςε βρζφοσ ≤5 μθνϊν
Άλλοι λόγοι ειςαγωγισ, όπωσ αδυναμία των γονζων να μεταφζρουν άμεςα το παιδί ςτο
Νοςοκομείο επί υποτροπισ, αφυδάτωςθ, αδυναμία λιψθσ υγρϊν.
96

Αλγόρικμοσ αντιμετϊπιςθσ

Soldesanil® drops: 2 mg/ml (=32 ςταγόνεσ)


97

ΡΥ΢ΕΤΛΚΟΛ ΣΡΑΣΜΟΛ

Ο΢ΛΣΜΟΣ
Σπαςμοί που εμφανίηονται ςε παιδιά από 6 μθνϊν ζωσ 5 ετϊν, ςυνοδευόμενοι από πυρετό,
χωρίσ ζνδειξθ λοίμωξθσ ΚΝΣ. Εμφανίηονται ςε 2-5% των παιδιϊν < 5 ετϊν, ςυχνότερα 12-18
μθνϊν.

ΑΛΤΛΟΛΟΓΛΑ
 Γενετικό υπόβακρο
 Ρεριβαλλοντικοί παράγοντεσ
 Άγνωςτοσ πακοφυςιολογικόσ μθχανιςμόσ

ΤΑΞΛΝΟΜΘΣΘ
 Απλοί (70%): γενικευμζνοι τονικοκλονικοί ςπαςμοί, διάρκειασ < 15 λεπτϊν, χωρίσ
νευρολογικι ςθμειολογία, χωρίσ υποτροπι μζςα ςε 24 ϊρεσ.
 ΢φνκετοι(30%): ζνα τουλάχιςτον από τα ακόλουκα: εςτιακοί ςπαςμοί, διάρκεια >
15 λεπτά, νευρολογικι ςθμειολογία, υποτροπι μζςα ςε 24 ϊρεσ (ι εντόσ του ίδιου
εμπυρζτου νοςιματοσ).

ΔΛΑΓΝΩΣΘ
Θ διάγνωςθ τίκεται από το ιςτορικό και τθν κλινικι εξζταςθ. Μπορεί να υπάρχει κετικό
οικογενειακό ιςτορικό πυρετικϊν ςπαςμϊν (24%).

ΔΛΑΦΟ΢ΟΔΛΑΓΝΩΣΘ πυρετοφ με ςπαςμοφσ


 Ρυρετικοί ςπαςμοί απλοί/ςφνκετοι
 Λοίμωξθ ΚΝΣ (μθνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα)
 Ραιδί με επιλθψία και πυρετό (ςπαςμοί επί πυρετοφ)
 Άλλα αίτια ςπαςμϊν ςε παιδί με πυρετό: υπογλυκαιμία, θλεκτρολυτικζσ
διαταραχζσ, υποξαιμία/υποξία, τραφμα κεφαλισ, δθλθτθρίαςθ, ςυςτθματικό
νόςθμα
 Καταςτάςεισ που μοιάηουν με ςπαςμοφσ: ζντονο ρίγοσ, ντελίριο από πυρετό,
κράτθμα αναπνοισ.
98

ΑΝΤΛΚΕΛΜΕΝΛΚΘ ΕΞΕΤΑΣΘ
 Στουσ απλοφσ πυρετικοφσ ςπαςμοφσ δεν υπάρχει νευρολογικι ςθμειολογία.
 Εμπφρετο μπορεί να διαπιςτωκεί και μετά τθν υποχϊρθςθ των ςπαςμϊν.
 Στόχοσ, θ ανεφρεςθ εςτίασ εμπυρζτου (π.χ., ΟΜΩ, αμυγδαλίτιδα, λοίμωξθ
κατϊτερου αναπνευςτικοφ, ουρολοίμωξθ, γαςτρεντερίτιδα, εξανκθματικά
νοςιματα) ι αιτίασ πυρετοφ π.χ. εμβολιαςμόσ
 Ρ΢ΟΣΟΧΘ ςτα ςθμεία ενδεικτικά μικροβιακισ μθνιγγίτιδασ (δυςκαμψία αυχζνα,
αιμορραγικό εξάνκθμα, ςθμεία αυξθμζνθσ ενδοκράνιασ πίεςθσ). Ζωσ 7% των
παιδιϊν με εμπφρετο και ςπαςμοφσ διαγιγνϊςκονται με μικροβιακι μθνιγγίτιδα.

ΔΛΕ΢ΕΥΝΘΣΘ
 Εργαςτθριακόσ ζλεγχοσ με ςτόχο τθν ανεφρεςθ εςτίασ εμπυρζτου, εάν δεν είναι
προφανισ από τθ φυςικι εξζταςθ ι επιπλοκϊν αυτισ. (ΓΑ, γεν.-κ/α οφρων, Β/Χ
επί υποψίασ θλεκτρολυτικϊν διαταραχϊν, αφυδάτωςθ, CRP).
 ΟΝΡ, όχι ςε απλοφσ πυρετικοφσ ςπαςμοφσ, αλλά:
 Επί υποψίασ λοίμωξθσ ΚΝΣ
 Σε βρζφοσ <12 μθνϊν, μετά το πρϊτο επειςόδιο πυρετικϊν ςπαςμϊν,
κακϊσ λόγω θλικίασ μπορεί να μθν είναι ζκδθλα τα ςθμεία λοίμωξθσ ΚΝΣ.
 Σε βρζφοσ <12 μθνϊν με πυρετικοφσ ςπαςμοφσ, ανεπαρκϊσ
εμβολιαςμζνο για πνευμονιόκοκκο και Hib.
 Σε περίπτωςθ ςπαςμϊν ενϊ το παιδί βρίςκεται υπό ΑΒ αγωγι, κακϊσ
μπορεί να καλφπτει τθν εικόνα τθσ λοίμωξθσ ΚΝΣ.
 Σε νιπια >12 μθνϊν με ςφνκετουσ πυρετικοφσ ςπαςμοφσ, λόγω
αυξθμζνθσ πικανότθτασ να υποκρφπτεται λοίμωξθ ΚΝΣ.
 Σε status epilepticus
 ΘΕΓ: δεν ενδείκνυται (ςυνικωσ είναι φυςιολογικό, ενϊ ακόμα και επί
πακολογικϊν ευρθμάτων δεν είναι προγνωςτικό).
 CT/MRI εγκεφάλου: δεν ενδείκνυνται ςε απλοφσ πυρετικοφσ ςπαςμοφσ. Μςωσ ςε
ςφνκετουσ. Ζχει ζνδειξθ επί υποψίασ πακολογίασ ΚΝΣ/υποψίασ εςτιακισ βλάβθσ.

ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ
1. Αντιμετϊπιςθ επειςοδίου ςπαςμϊν:
99

 Τοποκζτθςθ του παιδιοφ ςε πλάγια κζςθ (διατιρθςθ ανοιχτοφ αεραγωγοφ


και αποφυγι ειςρόφθςθσ εμεςμάτων). Εξαςφάλιςθ ανοιχτοφ αεραγωγοφ.
 Χοριγθςθ Ο2 επί κυάνωςθσ.
 Επί διάρκειασ επειςοδίου >3 λεπτά, χοριγθςθ:
 διαηεπάμθσ
Διορκικά: <2 ετϊν: 0,5mg/kg, >2 ετϊν: 0,3mg/kg, ζωσ max. 10 mg ι
Ενδοφλεβίωσ: 0,1-0,3mg/kg ζωσ max. 5mg για <5 ετϊν, 10mg για >5
ετϊν. Ρ΢ΟΣΟΧΘ: ΟΧΛ ΤΑΧΕΛΑ ΧΟ΢ΘΓΘΣΘ ivdiazepam, λόγω κινδφνου
αναπνευςτικισ καταςτολισ (ρυκμόσ: <2mg/min). ΑΡΑΛΤΕΛΤΑΛ
MONITORING.
 Ι μιδαηολάμθσ
Eνδοπαρειακά: 0,5mg/kg, ζωσ max. 10mg.(μιςι ποςότθτα ςε κάκε
παρειά).
Ενδοφλεβίωσ: 0,1mg/kg, ζωσ max 10mg, ςε 2-5min.
2. Επί εξζλιξθσ ςε statusepilepticus, αντιμετϊπιςθ με βάςθ το πρωτόκολλο
3. Χοριγθςθ αντιπυρετικϊν
4. Αντιμετϊπιςθ υποκείμενθσ αιτίασ εμπυρζτου
5. Δεν ςυνιςτάται χριςθ αντιεπιλθπτικισ αγωγισ προλθπτικά, οφτε προλθπτικι
χοριγθςθ αντιπυρετικϊν.
6. Ενθμζρωςθ και εκπαίδευςθ των γονζων/περιβάλλοντοσ.

ΕΝΔΕΛΞΕΛΣ ΕΛΣΑΓΩΓΘΣ ΣΤΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΛΟ:


 Σφνκετοι πυρετικοί ςπαςμοί
 Ρικανότθτα λοίμωξθσ ΚΝΣ
 Ανάγκθ αντιμετϊπιςθσ υποκείμενθσ λοίμωξθσ ι επιπλοκϊν αυτισ
 Μθ ςυνεργάςιμο περιβάλλον παιδιοφ/μθ δυνατότθτα επαρκοφσ παρακολοφκθςθσ
ςτο ςπίτι ι άμεςθσ πρόςβαςθσ ςε ιατρικι δομι

ΥΡΟΤ΢ΟΡΘ ΡΥ΢ΕΤΛΚΩΝ ΣΡΑΣΜΩΝ: 30-35% υποτροπι ςε επόμενο εμπφρετο, ςυνικωσ τα


επόμενα 1-2 χρόνια. Ραράγοντεσ κινδφνου:
 Εμφάνιςθ 1ου επειςοδίου <18 μθνϊν
 Κετικό οικογενειακό ιςτορικό πυρετικϊν ςπαςμϊν
 Εμφάνιςθ ςπαςμϊν τθν 1θ ϊρα του πυρετοφ
100

 Εμφάνιςθ ςπαςμϊν ςε χαμθλό πυρετό.


 Νευροαναπτυξιακι κακυςτζρθςθ

ΚΛΝΔΥΝΟΣ ΕΡΛΛΘΨΛΑΣ ΜΑΚ΢ΟΡ΢ΟΚΕΣΜΑ: για τουσ απλοφσ πυρετικοφσ ςπαςμοφσ 2%, για
τουσ ςφνκετουσ 7-10%. Ραράγοντεσ κινδφνου:
 Σφνκετοι πυρετικοί ςπαςμοί
 Νευροαναπτυξιακζσ διαταραχζσ
 Κετικό οικογενειακό ιςτορικό επιλθψίασ

ΑΛΓΟ΢ΛΚΜΟΣ ΡΥ΢ΕΤΛΚΩΝ ΣΡΑΣΜΩΝ

Α/Ε: ανεφρεςθ Αντιμετϊπιςθ αιτίασ


Απλοί πυρετικοί εμπυρζτου
ςπαςμοί εςτίασ εμπυρζτου
Ρλιρθσ ανάρρωςθ /
ΚΓΚ
Α/Ε: μθ δυνατι Ρεραιτζρω διερεφνθςθ
ανεφρεςθ εςτίασ Ειςαγωγι?
εμπυρζτου
Ε
Σφνκετοι πυρετικοί Διαφοροδιάγνωςθ
ςπαςμοί Διερεφνθςθ (ΟΝΡ)
ι Ειςαγωγι +/-
Ράςχον παιδί ΑΒ/αντιϊκι αγωγι
101

ΜΘΝΛΓΓΛΤΛΔΑ

ΓΕΝΛΚΑ
Ωσ μθνιγγίτιδα ορίηεται θ φλεγμονι των μθνίγγων που περιβάλλουν τον εγκζφαλο και τθν
ςπονδυλικι ςτιλθ.

Αιτιολογία
 Νεογνά: GroupBstreptococcus, Escherichiacoliκαι άλλα gram-αρνθτικά
εντεροβακτθριακά,HaemophilusInfluenza(μθ τυποποιιςιμα
ςτελζχθ),Staphylococcusaureus, Listeriamonocytogenes,Streptococcuspneumoniae
 ≥1 μθνόσ - <3 μθνϊν: GroupBstreptococcus, gram-ανθτικά
εντεροβακτθριακά,Streptococcuspneumoniae,
HaemophilusInfluenza,Neisseriameningitidis.
 ≥3 μθνϊν - <3 ετϊν: S. pneumoniae, N. meningitidis,
groupBstreptococcus,HaemophilusInfluenza(nonb),gram-αρνθτικά
εντεροβακτθριακά.
 ≥3 ετϊν - <10 ετϊν – S. pneumoniae, N. Meningitidis,HaemophilusInfluenza(non b)
 ≥10 ετϊν - <19 ετϊν – N. meningitides, S. pneumoniae

Ρροδιακεςικοί παράγοντεσ
 Ρρόςφατθ ζκκεςθ ςε άτομο με μθνιγγίτιδα από N. meningitidis και Hib
 Ρρόςφατθ λοίμωξθ ανϊτερου αναπνευςτικοφ
 Ρρόςφατο ταξίδι ςε περιοχζσ που ενδθμεί θ μθνιγγιτιδοκοκκικι νόςοσ
 Ανοιχτό τραφμα κεφαλισ
 Ωτόρροια ENY ι ρινόρροια ΕΝΥ
 Συςκευζσ κοχλιακϊν εμφυτευμάτων (πνευμονιόκοκκοσ)
 Ανατομικζσ ανωμαλίεσ ι πρόςφατθ νευροχειρουργικι επζμβαςθ
(Staphylococcusaureus, coagulase-negativestaphylococcus, και gram-αρνθτικά
εντεροβακτθριακά)

Κλινικά χαρακτθριςτικά
 Εμπφρετο  Ναυτία

 Κεφαλαλγία  Ζμετοσ

 Φωτοφοβία  Ανθςυχία
 Ανορεξία
 Οςφυαλγία
102

 Σφγχυςθ
 Λικαργοσ

Μθνιγγικάςθμεία:
 Αυχενικι δυςκαμψία
 Σθμείο Kernig (ςε φπτια κζςθ με το ιςχίο και το γόνατο ςε γωνία 90 μοιρϊν, ο πόνοσ
περιορίηει τθν πακθτικι ζκταςθ ςτθν κατά γόνυ άρκρωςθ)
 Σθμείο Brudzinski (Σε κάμψθ του αυχζνα, ςθμειϊνεται ακοφςια κάμψθ των ιςχίων
και των γονάτων)
Νευρολογικά ευριματα
 Μεταβολζσ ςτο επίπεδο ςυνείδθςθσ
 Αυξθμζνθ ενδοκράνια πίεςθ – οίδθμα οπτικισ κθλισ **
 Σπαςμοί
 Εςτιακά ευριματα (θμιπάρεςθ, τετραπάρεςθ, παράλυςθ προςωπικοφ, διαταραχζσ
όραςθσ)
** Το οίδθμα τθσ οπτικισ κθλισ είναι ςπάνιο εφρθμα και θ παρουςία του μπορεί να
υποδθλϊνει κρόμβωςθ φλεβϊδουσ κόλπου, υποςκλθρίδιο εμπφθμα ι απόςτθμα ΚΝΣ

Ευριματα από το δζρμα


 Ρετζχειεσ και πορφυρικό εξάνκθμα ςε οποιοδιποτε ςθμείο του ςϊματοσ (ςε
μθνιγγίτιδα από N. meningitidis,μπορεί να προθγείται ερυκθματϊδεσ
κθλιδοβλατιδϊδεσ εξάνκθμα).

ΕΡΛΡΛΟΚΕΣ
 Σπαςμοί
 Αυξθμζνθ ενδοκράνια πίεςθ
 Εγκεφαλικό οίδθμα
 Λςχαιμία
 Υποςκλθρίδια φλεγμονι
 Διάχυτθ νόςοσ (ςθπτικι αρκρίτιδα, περικαρδίτιδα)

ΔΛΑΦΟ΢ΛΚΘΔΛΑΓΝΩΣΘ
 Μθνιγγίτιδα από ιοφσ, μυκοβακτθρίδια, μφκθτεσ ι πρωτόηωα
 Απόςτθμα ΚΝΣ (υποςκλθρίδιο, επιςκλθρίδιο, εγκεφάλου)
103

 Βακτθριακι ενδοκαρδίτιδα
 Υποςκλθρίδιο εμπφθμα
 Πγκοσ εγκεφάλου και λευχαιμία
 Ν. Kawasaki
 Νόςοι ςυνδετικοφ ιςτοφ (ΣΕΛ, ν. Behcet)
 Σαρκοείδωςθ

Ε΢ΓΑΣΤΘ΢ΛΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
Αίμα:
 Γενικι αίματοσ, CRP ι προκαλςιτονίνθ τισ πρϊτεσ 6-12 ϊρεσ εμπυρζτου
 Κ/α αίματοσ (πριν τθν χοριγθςθ αντιβιοτικϊν)
 PCR
 Γλυκόηθ, θλεκτρολφτεσ, ουρία, κρεατινίνθ
 Ζλεγχοσ πθκτικότθτασ (PT, aPTT, INR, ινωδογόνο, FDPs)
ΕΝΥ:
 Κφτταρα και τφποσ, γλυκόηθ, λεφκωμα
 Gram χρϊςθ και καλλιζργεια
 PCR

Αντενδείξεισ ΟΝΡ:

Ενδείξεισ εγκεφαλικοφ οιδιματοσ και αυξθμζνθσ ενδοκράνιασ πίεςθσ
-ταχεία μεταβολι ςτο επίπεδο ςυνείδθςθσ, απεγκεφαλιςμόσ
-κϊμα (GCS≤8)
-οίδθμα οπτικισ κθλισ
-βραδυκαρδία και υπζρταςθ

Βαριά πάςχων αςκενισ με υπόταςθ και αναπνευςτικι δυςχζρεια

Σπαςμοί διάρκειασ >30min ι ςπαςμοί <30min που ζχουν ςυμβεί τα τελευταία 30
λεπτά
 Εςτιακά νευρολογικά ςθμεία
 Φπαρξθ παροχζτευςθσ ENY
 Λςτορικό υδροκζφαλου
 Ρρόςφατο ιςτορικό τραφματοσ κεφαλισ ι νευροχειρουργικισ επζμβαςθσ
 Ρακολογικά ευριματα από τον ζλεγχο πιξθσ
 Σοβαρι κρομβοπενία (PLT <100000)
104

 Λοίμωξθ δζρματοσ ςτο ςθμείο τθσ ΟΝΡ

Ρίνακασ 1: ΕυριματαΕΝΥ (The Blue Book, 2016: Guidelines for the control of infectious
diseases, Meningococcal Disease)

ΑΡΕΛΚΟΝΛΣΘ
 Αν υπάρχουν αντενδείξεισ για ΟΝΡ, γίνεται απεικόνιςθ του εγκεφάλου. Για να μθν
υπάρξει κακυςτζρθςθ ςτθν αντιμετϊπιςθ, λαμβάνονται κ/εσ αίματοσ και
χορθγοφνται άμεςα αντιβιοτικά, πριν τθν απεικόνιςθ.
 Μία φυςιολογικι CT δεν ςθμαίνει ότι είναι αςφαλισ θ διενζργεια ΟΝΡ, θ οποία
πρζπει να βαςίηεται ςτθν κλινικι εκτίμθςθ του αςκενοφσ.

BacterialMeningitisScore (BMS)
Σε παιδιά με πλειοκφτωςθ ΕΝΥ (WBC>10/mm3):
Αρνθτικι προγνωςτικι αξία (NPV) 99,7% να αναπτφξουν βακτθριακι μθνιγγίτιδα, αν
πλθροφνται όλα τα παρακάτω κριτιρια:

 Αρνθτικι Gram χρϊςθ ENY


 Ουδετερόφιλα ΕΝΥ <1000/μl
 Ρρωτείνθ ΕΝΥ <80mg/dl
 Ουδετερόφιλα αίματοσ <10000/μl
 Απουςία ςπαςμϊν

ΚΕ΢ΑΡΕΛΑ
Υποςτθρικτικι αγωγι
 Αντιμετϊπιςθ τθσ αφυδάτωςθσ και του shock
 Ρρόλθψθ /αντιμετϊπιςθ ς. παράδοξθσ ζκκριςθσ ADH
105

 Αντιμετϊπιςθ ενδοκράνιασ υπζρταςθσ


 Αντιμετϊπιςθ των ςπαςμϊν
Ραρακολοφκθςθ
 Ραρακολοφκθςθ ςφφξεων, ΑΡ και αναπνοϊν
 Νευρολογικι εξζταςθ κακθμερινά
 Μζτρθςθ περιμζτρου κεφαλισ κακθμερινά ςε παιδιά <18 μθνϊν

Αρχικι εμπειρικιαντιμικροβιακι αγωγι


 Στα νεογνά:IV Αμπικιλλίνθ 300mg/kg/24hQ:4 ΚΑΛIV Γενταμυκίνθ 7.5 mg/kg/24hQ:3
ΚΑΛIV Κεφοταξίμθ 300mg/kg/24hQ:3
 Σε βρζφθ 1-3 μθνϊν: IV Αμπικιλλίνθ 300mg/kg/24hQ:4 ΚΑΛIV Κεφτριαξόνθ 100
mg/kg/24hQ:2 ι IV Κεφοταξίμθ 300mg/kg/24hQ:3
 Σε παιδιά >3 μθνϊν: IVKεφτριαξόνθ 100 mg/kg/24hQ:2 Κεφοταξίμθ
300mg/kg/24hQ:3ΚΑΛIV Βανκομυκίνθ 60 mg/kg/24hQ:4

Δεξαμεκαηόνθ: Αμφιςβθτοφμενθ θ χρθςιμότθτά τθσ. Ρρίν ι ταυτόχρονα με τθν 1 θ δόςθ τθσ


αντιμικροβιακισ αγωγισ ςε μθνιγγίτιδα από Hemophilusinfluenzatypeb. Δεν ενδείκνυται ςε
νεογνά <6 εβδομάδων ι ςε ςυγγενείσ ι επίκτθτεσ διαταραχζσ του ΚΝΣ.
Δόςθ: 0.15 mg/kg/δόςθ κάκε 6 ϊρεσ για 2-4 θμζρεσ

Στοχευμζνθ αντιμικροβιακι αγωγι


S. pneumoniae
 Ευαίςκθτοσ ςτθν Ρενικιλλίνθ: IV Κεφοταξίμθ 300mg/kg/24hQ:3 ι IV Kεφτριαξόνθ
100 mg/kg/24hQ:2
 Μετρίωσ ευαίςκθτοσ ι ανκεκτικόσ ςτθν Ρενικιλλίνθ και ευαίςκθτοσ ςτισ
κεφαλοςπορίνεσ: IV Κεφοταξίμθ 300mg/kg/24hQ:3 ι IV Κεφτριαξόνθ 100
mg/kg/24hQ:2
 Μετρίωσ ευαίςκθτοσ ι ανκεκτικόσ ςτθν Ρενικιλλίνθ, ανκεκτικόσ ςτισ
κεφαλοςπορίνεσ και ευαίςκθτοσ ςτθν ριφαμπικίνθ: IV Κεφοταξίμθ
300mg/kg/24hQ:3 ι IV Kεφτριαξόνθ 100 mg/kg/24hQ:2 ΚΑΛIV Βανκομυκίνθ 60
mg/kg/24hQ:4. Αν MIC για κεφαλοςπορίνεσ ≥4, τότε προςκικθ ΚΑΛ ριφαμπικίνθσ.
Διάρκεια κεραπείασ: 10-14 θμζρεσ

N. meningitidis
106

 IV Ρενικιλλίνθ G 250,000 - 300,000 U/kg/24hIVQ: 4


 Αλλεργία ςτθν Ρενικιλλίνθ χωρίσ αναφυλακτικι αντίδραςθ: IV Κεφοταξίμθ
300mg/kg/24hQ:3 ι IV Κεφτριαξόνθ 100 mg/kg/24hQ:2
Διάρκεια κεραπείασ: 5-7 θμζρεσ

H. influenzaetypeb ι nontypeb (90% αντοχι ςτθν αμπικιλλίνθ)


 Ανκεκτικόσ ςτθν Αμπικιλλίνθ: IV Κεφοταξίμθ 300mg/kg/24hQ:3 ι IV Κεφτριαξόνθ
100 mg/kg/24hQ:2
 Ευαίςκθτοσ ςτθν Αμπικιλλίνθ: IV Αμπικιλλίνθ 300-400mg/kg/24hQ:4
Διάρκεια κεραπείασ: 7-10 θμζρεσ
Για μείωςθ τθσ μεταδοτικότθτασ, ςε μθνιγγίτιδα από H. Influenza, προςκικθ peros
ριφαμπικίνθσ 20mg/kg/24hQ:2 για 4 θμζρεσ.

Follow-up κατά τθν διάρκεια τθσ κεραπείασ

 Σε νεογνά και βρζφθ, επανάλθψθ ΟΝΡ για γενικι και κ/α ΕΝΥ 2-3 θμζρεσ μετά τθν
ζναρξθ τθσ κεραπείασ κακϊσ και ςτο τζλοσ τθσ κεραπείασ, ςε μθνιγγίτιδα από gram
αρνθτικά μικρόβια.

 Επανάλθψθ ΟΝΡ ςε αςκενείσ με μθ κλινικι ανταπόκριςθ μετά από 24-36 ϊρεσ


αντιμικροβιακισ αγωγισ.

Απεικόνιςθ εγκεφάλου με CT ι MRI κατά τθν διάρκεια τθσ κεραπείασ, ςυςτινεται ςε:

 Εςτιακά νευρολογικά ςθμεία, αφξθςθ περιμζτρου κεφαλισ, παρατεταμζνθ απϊλεια


επιπζδου ςυνείδθςθσ, ανθςυχία ι ςπαςμοί (>72 ϊρεσ μετά τθν ζναρξθ τθσ
κεραπείασ)
 Συνεχείσ κετικζσ κ/εσ ΕΝΥ, παρά τθν χοριγθςθ τθσ ςωςτισ αγωγισ
 Συνεχϊσ αυξθμζνα ουδετερόφιλα ςτο ΕΝΥ μετά τθν ςυμπλιρωςθ τθσ αγωγισ
 Υποτροπιάηουςα μθνιγγίτιδα
 Σε νεογνά με μθνιγγίτιδα από Gram (-) μικρόβια για ανίχνευςθ επιπλοκϊν ι
υδροκζφαλου

Κ΢ΛΤΘ΢ΛΑ ΕΛΣΑΓΩΓΘΣ ΣΤΘ ΜΟΝΑΔΑ ΕΝΤΑΤΛΚΘΣ ΚΕ΢ΑΡΕΛΑΣ


Απόλυτθ ζνδειξθ για ειςαγωγι ςτθ ΜΕΚ ζχουν οι αςκενείσ που εμφανίηουν ζςτω και ζνα
από τα παρακάτω:
107

 Αιμοδυναμικι αςτάκεια που διαπιςτϊνεται όταν:

θ ςυςτολικι αρτθριακι πίεςθ είναι < 80+ (θλικία x 2) ι


θ διαςτολικι είναι <45 mmHg
ι
όταν αυξάνεται κατά τθν παρακολοφκθςθ το εφροσ ςφυγμοφ
ι
όταν θ τριχοειδικι επαναπλιρωςθ είναι >4ϋϋ
 Ρυρετό και πρόςφατθ ζναρξθ εμβολικοφ εξανκιματοσ (<6-8 ϊρεσ)
ι

εκτεταμζνο πορφυρικό εξάνκθμα ι εκχυμϊςεισ ι ζκκυςθ νζων ςτοιχείων κατά


τθν παρακολοφκθςθ

 Επθρεαςμζνο επίπεδο ςυνείδθςθσ (κλίμακα Γλαςκϊβθσ <10) ι επιδείνωςθ του


επιπζδου ςυνείδθςθσ (κατά >3) κατά τθν παρακολοφκθςθ

Σχετικι ζνδειξθ για ειςαγωγι ςτθν ΜΕΚ αποτελοφν:

 Μεταβολικι οξζωςθ με ζλλειμμα βάςθσ >8


 Ελαττωμζνθ διοφρθςθ με παραγωγι οφρων <1ml/kgΒΣ/ϊρα (πρζπει πάντα να
τοποκετείται ουροκακετιρασ)
 Κρομβοπενία ( αιμοπετάλια<100.000/mm3)
 Oυδετεροπενία
108

ΣΘΨΑΛΜΛΑ

ΕΛΣΑΓΩΓΘ
Θ ςιψθ αποτελεί επιπλοκι ςοβαρισ λοίμωξθσ και χαρακτθρίηεται από ςυςτθματικι
φλεγμονι, ανοςολογικι απορρφκμιςθ, διαταραχι τθσ μικροκυκλοφορίασ και
δυςλειτουργία των οργάνων-ςτόχων. Θ βαρφτθτα τθσ κλινικισ εικόνασ ποικίλλει από ςιψθ
ζωσ βαριά ςιψθ και ςθπτικό ςοκ. Θ βαριά ςιψθ και το ςθπτικό ςοκ χαρακτθρίηονται από
δυςλειτουργία ≥ 2 ςυςτθμάτων και καρδιαγγειακι δυςλειτουργία, αντίςτοιχα. Θ πρϊιμθ
αναγνϊριςθ τθσ ςιψθσ, θ επικετικι χοριγθςθ υγρϊν, αγγειοςυςπαςτικϊν παραγόντων και
αντιβιοτικϊν ζχουν ςυμβάλλει ςε ςθμαντικι μείωςθ τθσ κνθςιμότθτασ των παιδιατρικϊν
αςκενϊν.

Ο΢ΛΣΜΟΣ
Ωσ ςθπτικό ςοκ ορίηεται θ ςιψθ ςε ςυνδυαςμό με καρδιαγγειακι δυςλειτουργία, θ οποία
εκδθλϊνεται κλινικά ωσ: (1) υπόταςθ, (2) εξάρτθςθ από αγγειοςυςπαςτικζσ ουςίεσ για
διατιρθςθ φυςιολογικισ αρτθριακισ πίεςθσ, ι (3) δφο από τα παρακάτω: παρατεταμζνο
χρόνο τριχοειδικισ επαναπλιρωςθσ, ολιγουρία, μεταβολικι οξζωςθ, ι αυξθμζνο γαλακτικό
οξφ αίματοσ, που επιμζνουν παρά τθν χοριγθςθ ≥ 40 mL/kg ιςότονου διαλφματοσ ςε
διάςτθμα 1 ϊρασ.
Θ κλινικι διάγνωςθ του ςθπτικοφ ςοκ τίκεται όταν πλθροφνται ≥ 3 κριτιρια ι όταν υπάρχει
υπόταςθ και 1 επιπλζον από τα παρακάτω κριτιρια:
Κερμοκραςία πυρετόσ ι υποκερμία (ιδίωσ ςε νεογνά)
Επίπεδο ςυνείδθςθσ εκνευριςμόσ, ςφγχυςθ, λθκαργικότθτα, υπνθλία,
άπνοια
Αρτθριακι πίεςθ υπόταςθ
Αναπνευςτικι ςυχνότθτα ταχφπνοια, βραδφπνοια, άπνοια
Καρδιακι ςυχνότθτα ταχυκαρδία ι βραδυκαρδία
Σφφξεισ μειωμζνεσ περιφερικζσ ςε ςχζςθ με τισ κεντρικζσ
ςφφξεισ
Δζρμα ψυχρά άκρα ι διάςτικτο δζρμα
Χρόνοσ τριχοειδικισ επαναπλιρωςθσ “flash” (< 1s) ι > 3s
Σθμεία αφυδάτωςθσ ξθροί βλεννογόνοι, εμβφκιςθ οφκαλμϊν, μειωμζνθ
διοφρθςθ
109

Α΢ΧΛΚΟΣ Ε΢ΓΑΣΤΘ΢ΛΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ


Αίμα:
 Γενικι αίματοσ, ΤΚΕ, CRP
 Κ/α αίματοσ
 Γλυκόηθ, θλεκτρολφτεσ
 Αζρια αίματοσ
 Ομάδα αίματοσ / διαςταφρωςθ
 Ζλεγχοσ πθκτικότθτασ
ΟΝΡ:
 Κφτταρα, τφποσ – γλυκόηθ, λεφκωμα
 Άμεςο και καλλιζργεια
 Ανίχνευςθ αντιγόνου
 PCR
ΟΝΡ δεν γίνεται εάν:
 βαριά πάςχων αςκενισ με υπόταςθ
 εςτιακά νευρολογικά ςθμεία
 ενδείξεισ εγκεφαλικοφ οιδιματοσ
(ταχεία μεταβολι ςτο επίπεδο ςυνείδθςθσ, απεγκεφαλιςμόσ)
 κϊμα
 οίδθμα οπτικισ κθλισ

ΓΕΝΛΚΕΣ Α΢ΧΕΣ ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘΣ


1. Υποςτθρικτικι αγωγι
2. Αντιμικροβιακι κεραπεία
3. Αντιμετϊπιςθ τθσ φλεγμονισ

Α. ΥΡΟΣΤΘ΢ΛΚΤΛΚΘ ΑΓΩΓΘ
1. Αντιμετϊπιςθ τθσ αφυδάτωςθσ και του shock
2. Ρρόλθψθ /αντιμετϊπιςθ ς. παράδοξθσ ζκκριςθσ ADH
3. Αντιμετϊπιςθ ενδοκρανιακισ υπζρταςθσ

Β. ΑΝΤΛΜΛΚ΢ΟΒΛΑΚΘ ΑΓΩΓΘ
Αντιμικροβιακι αγωγι ςτθ νεογνικι ςθψαιμία τθσ κοινότθτασ
Ρικανά πακογόνα:
110

EscherichiaColi
β-αιμολυτικόσ ςτρεπτόκοκκοσ ομ. B
Listeriamonocytogenes

Αρχικι εμπειρικι κεραπεία:


Αμπικιλλίνθ+Αμινογλυκοςίδθ (αϋ εκλογισ)
Αμπικιλλίνθ+Κεφοταξίμθ

Νεογνικι ςθψαιμία: Ειδικι αντιμικροβιακι κεραπεία


(αναλόγωσ αιτίου)
 EscherichiaColi, άλλα Gram(-):

Κεφοταξίμθ ± Αμινογλυκοςίδθ
(Διάρκεια: 10-14 θμζρεσ)
 β-αιμολυτικόσ ςτρεπτόκοκκοσ ομάδασ Β:

Ρενικιλλίνθ G (450.000U/kgΒΣ/24ωρο ÷ 4) + Αμινογλυκοςίδθ


( ι αμπικιλλίνθ 300mg/kgΒΣ/24ωρο)
(Διάρκεια: 10-14 θμζρεσ)
 Listeriamonocytogenes:

Αμπικιλλίνθ + Αμινογλυκοςίδθ
(Διάρκεια: 10-14 θμζρεσ)

Αντιμικροβιακι αγωγι ςε βρζφθ 1 ζωσ 3 μθνϊν με ςθψαιμία τθσ κοινότθτασ


Αίτια
- πακογόνα βρεφικισ θλικίασ
- πακογόνα νεογνικισ θλικίασ
Αρχικι εμπειρικι κεραπεία εκλογισ
κεφοταξίμθ ι κεφτριαξόνθ + αμπικιλλίνθ

Αντιμικροβιακι αγωγι ςε βρζφθ και παιδιά με ςθψαιμία τθσ κοινότθτασ


 Ρικανά πακογόνα:

- Μθνιγγιτιδόκοκκοσ
- Ρνευμονιόκοκκοσ
111

- Αιμόφιλοσ τθσ γρίπθσ τφπου b


 Αρχικι Εμπειρικι Κεραπεία:

- Κεφαλοςπορίνθ 3θσ γενιάσ (κεφοταξίμθ, κεφτριαξόνθ)


- Κεφαλοςπορίνθ 3θσ γενιάσ + βανκομυκίνθ
εάν υπάρχει πικανότθτα μθ ευαίςκθτου πνευμονιοκόκκου και
 ςοβαρι / κρίςιμθ κατάςταςθ αρρϊςτου

 χωρίσ αιμορραγικό εξάνκθμα

 δεν υπάρχουν ενδείξεισ από τθ χρϊςθ Gram ι τθν ανίχνευςθ


αντιγόνου για άλλο πακογόνο

* Αμπικιλλίνθ + χλωραμφαινικόλθ: δεν ςυνιςτάται

ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ ΤΟΥΣΘΡΤΛΚΟΥ SHOCK


Α, BΕκτίμθςθ αναπνοισκαι Οξυγόνο (10 L/min)
C Εκτίμθςθ κυκλοφορίασ: 2 φλεβικοί κακετιρεσ (ενδοοςτικι)
Πχι ΟΝΡ !!!
Aντιβιοτικά: Κεφοταξίμθ/κεφτριαξόνθ
ΥΓ΢Α : 20ml/kgΒΣ bolus γριγορα (Ringer’slactate)

Επανάλθψθ 20ml/kgΒΣ bolus
(Ringer’s ι πλάςμα ι humanalbumin 1g/kgΒΣ διάλυμα 20%)

Επί επιμονισ του shock μετά από 40ml/kgΒΣ  Συνεχίηεται θ χοριγθςθ υγρϊν (10-
20ml/kg ΒΣ boluses)
INOT΢ΟΡΑ Dopamine, Dobutamine

MHXANIKΟΣ ΑΕ΢ΛΣΜΟΣ: ΢Γ κακετιρασ, διαςωλινωςθ και ΜΑ

ΔΛΑΤΑ΢ΑΧΕΣ ΡΘΚΤΛΚΟΤΘΤΑΣ: FFP10ml/kgΒΣ, βιταμίνθ Κ, πρωτεΐνθ C


ΜΕΤΑΒΟΛΛΚΕΣ ΔΛΑΤΑ΢ΑΧΕΣ (Υπογλυκαιμία, διαταραχζσ K, Ca, Mg, P –οξζωςθ)
Α/α κϊρακοσ, ουροκακετιρασ
Εάν δεν ανταποκρίνεται: ζγχυςθ αδρεναλίνθσ
112

0min Αναγνϊριςθ μειωμζνου επίπεδου ςυνείδθςθσ & ελαττωμζνθσ ςυνείδθςθσ.


5 min Διατιρθςθ του αεραγωγοφ & διαςφάλιςθ οδοφ χοριγθςθσ υγρϊν ςφμφωνα με τισ
οδθγίεσ του PALS.

Χοριγθςθ bolus 20ml/kg ιςότονου οροφ ι κολλοειδϊν ζωσ και άνω των 60ml/kg.
Διόρκωςθ τθσ υπογλυκαιμίασ και υπαςβεςτιαιμίασ.

15 min

Shock ανκίςταται ςτθ χοριγθςθ υγρϊν


Ανταπόκριςθ ςτθ
χοριγθςθ υγρϊν Εξαςφάλιςθ κεντρικισ φλεβικισ πρόςβαςθσ, εκκίνθςθ
κεραπείασ με ντοπαμίνθ ι ντομπουταμίνθ & διαςφάλιςθ
αρτθριακοφ monitoring

Shock ανκιςτάμενο ςτθ χοριγθςθ ντοπαμίνθσ/ντομπουταμίνθσ


Ραρακολοφκθςθ
ςτθ ΜΑΦ Ζγχυςθ επινεφρίνθσ για ψυχρό shock, νορεπινεφρίνθσ για
κερμό shockζωσ φυςιολογικι MAP-CVPδιαφορά για τθν θλικία
του αςκενι και κορεςμό SVCO2>70%

Shock ανκιςτάμενο ςτθ χοριγθςθ κατεχολαμίνθσ

60 min

Υπάρχει κίνδυνοσ επινεφριδιακισ ανεπάρκειασ; Δεν υπάρχει κίνδυνοσ;

Μζτρθςθ επιπζδων βαςικισ ζκκριςθσ κορτιηόλθσ. Μζτρθςθ επιπζδων βαςικισ ζκκριςθσ κορτιηόλθσ
Στθ ςυνζχεια χοριγθςθ υδροκορτιηόνθσ ι δοκιμαςία ACTH. Μθν χορθγείται
υδροκορτιηόνθ

Φυςιολογικι Ρίεςθ Αίματοσ Χαμθλι Ρίεςθ Αίματοσ Χαμθλι Ρίεςθ Αίματοσ


Κρφο Shock Κρφο Shock Κερμό Shock
SVCO2<70% SVCO2<70% SVCO2<70%

Ρροςκικθ αγγειοδιαςτολζα ΢φκμιςθ όγκου ΢φκμιςθ όγκου και δόςθσ


τφπου PDEIIIαναςτολζα με αναηωογόνθςθσ και δόςθσ νορεπινεφρίνθσ
φόρτιςθ όγκου επινεφρίνθσ

Ανκιςτάμενο ςτθ χοριγθςθ κατεχολαμινϊν shock

Μζτρθςθ καρδιακισ παροχισ και άμεςων υγρϊν, ινότροπα, αγγειοςυςπαςτικοί και αγγειοδιαςταλτικοί
παράγοντεσ, ορμονικι κεραπεία για επίτευξθ φυςιολογικισ MAP-CVP, Cl>3.3 και <6.0L/min/m2

Ανκιςτάμενο shock Σκεφτείτε ECMO


113

ΜΑΣΤΟΕΛΔΛΤΛΔΑ

Ο΢ΛΣΜΟΣ
Ως μαςτοειδίτιδα ορίηεται θ φλεγμονι των μαςτοειδϊν κυψελϊν. Διακρίνεται ςε οξεία,
όταν τα ςυμπτϊματα διαρκοφν λιγότερο από 1 μινα και ςε χρόνια, όταν διαρκοφν μινεσ
ζωσ χρόνια. Θ οξεία μαςτοειδίτιδα υποδιαιρείται ςε μαςτοειδίτιδα με περιοςτείτιδα, που
χαρακτθρίηεται από τθν παρουςία πφου ςτισ μαςτοειδείσ κοιλότθτεσ και ςε οςτείτιδα τθσ
μαςτοειδοφσ απόφυςθσ, που χαρακτθρίηεται από καταςτροφι του λεπτοφ οςτζινου
διαφράγματοσ μεταξφ των μαςτοειδϊν κυψελϊν και τθν παρουςία αποςτιματοσ. Θ
υποξεία μαςτοειδίτιδα αφορά αςκενείσ με εμμζνουςα εκροι υγροφ από το μζςο ουσ ι με
υποτροπιάηοντα/ανεπαρκϊσ κεραπευκζντα επειςόδια οξείασ μζςθσ ωτίτιδασ (ΟΜΩ). και
χαρακτθρίηεται από εμμζνουςα ΟΜΩ με καταςτροφι του οςτζινου διαφράγματοσ μεταξφ
των μαςτοειδϊν κυψελϊν
Ανατομία

Μικροβιολογία
Βακτιρια κατά ςειρά ςυχνότθτασ:

 Streptococcuspneumoniae

 Streptococcus pyogenes

 Staphylococcusaureus

 P. aeruginosa(πιο ςυχνά ςε παιδιά με οξεία μαςτοειδίτιδα, τα οποία ζχουν


ιςτορικό υποτροπιάηουςων ΟΜΩ και πρόςφατθ χοριγθςθ αντιβιοτικϊν, ειδικά αν
υπάρχει διάτρθςθ τυμπανικοφ υμζνα).
114

Επιδθμιολογία
Συχνότερα ςε:

 παιδιά μικρότερα από 2 ετϊν

 υποτροπιάηουςεσΟΜΩ

ΔΛΑΓΝΩΣΘ
Κλινικάχαρακτθριςτικά

 Εμπφρετο
 Ωτόρροια
 Οπιςκοωτιαία ευαιςκθςία, ερφκθμα και οίδθμα ςτθν περιοχι τθσ μαςτοειδοφσ
απόφυςθσ
 Ρροπζτεια του πτερυγίου του ωτόσ
 Ωταλγία ι ανθςυχία ςε μικρό παιδί
 Κατά τθν ωτοςκόπθςθ, ςτζνωςθ του εξωτερικοφ ακουςτικοφ πόρου, τυμπανικόσ
υμζνασ με ευριματα ςυμβατά με ΟΜΩ, διάτρθςθ, εκκριτικι ωτίτιδα

ΔΛΑΦΟ΢ΛΚΘ ΔΛΑΓΝΩΣΘ

 Λεμφαδενοπάκεια

 Φλεγμονι ι κυτταρίτιδα γφρω από το λοβό του ωτόσ

 Ρεριχονδρίτιδα του λοβοφ του ωτόσ

 Ραρωτίτιδα

 Καλοικεισ και κακοικεισ όγκοι τθσ μαςτοειδοφσ απόφυςθσ

ΕΡΛΡΛΟΚΕΣ
Στο 10-20% των περιπτϊςεων.
Εξωκράνιεσ επιπλοκζσ:

 Υποπεριοςτικό απόςτθμα

 Ραράλυςθ του προςωπικοφ νεφρου

 Απϊλεια ακοισ (απόφραξθ ζξω ακουςτικοφ πόρου, εκκριτικι ωτίτιδα)

 Λαβυρινκίτιδα (απϊλεια ακοισ, ναυτία, ζμετοι, ηάλθ, ίλιγγοσ, νυςταγμόσ, εμβοζσ)

 Οςτεομυελίτιδα
115

 Απόςτθμα Bezold (απόςτθμα του τραχιλου κάτω από τον ςτερνοκλειδομαςτοειδι


μυ)
Ενδοκράνιεσ επιπλοκζσ:

 Μθνιγγίτιδα

 Απόςτθμα του κροταφικοφ λοβοφ ι τθσ παρεγκεφαλίδασ

 Επιςκλθρίδιο ι υποςκλθρίδιο απόςτθμα

 Κρόμβωςθ του φλεβϊδουσ κόλπου

Ε΢ΓΑΣΤΘ΢ΛΑΚΑ ΕΥ΢ΘΜΑΤΑ
Μθ ειδικά:

 Γενικι αίματοσ (↑WBC),↑CRP ευριματα

ΑΡΕΛΚΟΝΛΣΤΛΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

 Δεν χρειάηεται απεικόνιςθ ςε παιδιά με χαρακτθριςτικι κλινικι εικόνα οξείασ


μαςτοειδίτιδασ.

 Συςτινεται ςε παιδιά με μθ χαρακτθριςτικι κλινικι εικόνα, για κακοριςμόσ του


επιπζδου φλεγμονισ και για εκτίμθςθ επιπλοκϊν.

 Απεικόνιςθ χρειάηεται ςε:


o Κλινικά ευριματα ςυμβατά με εξωκράνιεσ επιπλοκζσ (οπιςκοωτιαία μάηα,
μάηα τραχιλου, ελλείματα κρανιακϊν νεφρων, οπιςκοκογχικό άλγοσ,
απϊλεια ακοισ, ίλιγγοσ, νυςταγμόσ, εμβοζσ)
o Κλινικά ευριματα ςυμβατά με ενδοκράνιεσ επιπλοκζσ (μθνιγγικά ςθμεία,
ελλείματα κρανιακϊν νεφρων, εςτιακά νευρολογικά ςθμεία, αλλαγι
επιπζδου ςυνείδθςθσ)
o Σοβαρι νόςοσ ι τοξικι εμφάνιςθ
o ΟΜΩ που δεν ανταποκρίνεται ςτα αντιμικροβιακά

Απεικόνιςθ εκλογισ: Αξονικι τομογραφία υψθλισ ευκρίνειασ κροταφικοφ οςτοφ – ΟΧΛ


ΑΚΤΛΝΟΓ΢ΑΦΛΑ
Σε αςκενείσ με υποψία ενδοκράνιασ επιπλοκισ: Αξονικι τομογραφία εγκεφάλου με IV
ςκιαγραφικό ι μαγνθτικι τομογραφία εγκεφάλου
116

Ευριματα αξονικισ τομογραφίασ ςυμβατά με μαςτοειδίτιδα: υγρό ιπάχυνςθ του


βλεννογόνου ςτο μζςο ουσ και ςτθν μαςτοειδι απόφυςθ, απϊλεια τθσ ςυνζχειασ των
οςτζινων διαφραγματίων των μαςτοειδϊν κυψελϊν, καταςτροφι ι αςυνζχεια τθσ
μαςτοειδοφσ, περιοςτικζσ παχφνςεισ, υποπεριοςτικό απόςτθμα, καταςτροφι του
περιοςτζου.

Μικροβιολογικόσζλεγχοσ:

 Ττυμπανοκζντθςθ, μυριγγοτομι και αποςτολι δείγματοσ για χρϊςθ Gram, αερόβια


και αναερόβια καλλιζργεια, κακϊσ και αντιβιόγραμμα.

 Καλλιζργεια πφου από υποπεριοςτικό απόςτθμα για χρϊςθ Gram, αερόβια και
αναερόβια καλλιζργεια, κακϊσ και αντιβιόγραμμα.

 Καλλιζργειεσ αίματοσ, ςε εμπφρετο ≥39°C.

ΚΕ΢ΑΡΕΛΑ
Εκτίμθςθ από Ω΢Λ: παρακζντθςθ και παροχζτευςθ του μζςου ωτόσ
1. Συντθρθτικι Κεραπεία

Ρίνακασ 1: Εμπειρικι κεραπεία οξείασ μαςτοειδίτιδασ

Αντιβιοτικά Δόςθ

Σε αςκενείσ χωρίσ ιςτορικό υποτροπιαηουςων ΟΜΩ ι πρόςφατθσ κεραπείασ με αντιβιοτικά

Κεφοταξίμθ Ι 300mg/kg/24h Q:3

Κεφτριαξόνθ 100 mg/kg/24h Q:2

ΚΑΛ

Κλινδαμυκίνθ Ι 40mg/kg/24h : Q4

Βανκομυκίνθ (ςε υποψία ανκεκτικοφ ςτθν 60mg/kg/24h : Q4


κλινδαμυκίνθ ςταφυλόκοκκου)

Σε αςκενείσ με ιςτορικό υποτροπιαηουςων ΟΜΩ (τελευταίο επειςόδιο το τελευταίο 6μθνο) ι


πρόςφατθσ κεραπείασ με αντιβιοτικά ι υποψίασ λοίμωξθσ από Pseudomonas aeruginosa
117

Κεφιπίμθ Ι 150 mg/kg/24h : Q3

Ριπερακιλλίνθ-Ταηομπακτάμθ 300 mg (Ριπερακιλλίνθ)/kg/24h : Q3 ι Q4

ΚΑΛ

Κλινδαμυκίνθ Ι 40mg/kg/24h : Q4

Βανκομυκίνθ(ςε υποψία ανκεκτικοφ ςτθν 60mg/kg/24h : Q4


κλινδαμυκίνθ ςταφυλόκοκκου)
2. Χειρουργικι Κεραπεία (ενδείξεισ μαςτεκτομισ)
 Υποπεριοςτικό απόςτθμα
 Απόςτθμα Bezold
 Ραρουςία υγροφ, ςυνζνωςθσ μαςτοειδϊν κυψελϊν, διάβρωςθσ του φλοιοφ των
οςτϊν, ι ενδοκρανιακισ ςυμμετοχισ ςτθν αξονικι τομογραφία
 Νευρολογικά ςθμεία – εκτίμθςθ από νευροχειρουργό
 Σε μθ ανταπόκριςθ ςτθν χοριγθςθ αντιμικροβιακϊν μετά από 48 ϊρεσ

Συνολικι διάρκεια αντιβιοτικισ κεραπείασ: 4 εβδομάδεσ.

FOLLOW-UP
Συνιςτάται ακοολογικόσ ζλεγχοσ για πικανι απϊλεια ακοισ και ςε ενδοκράνιεσ επιπλοκζσ,
νευρολογικι επανεκτίμθςθ και ακοολογικόσ ζλεγχοσ.
118

ΟΞΕΛΑ ΜΕΣΘ ΩΤΛΤΛΔΑ

ΛΣΤΟ΢ΛΚΟ:

 Ωταλγία (οξεία ι υποξεία ειςβολι < 72 ϊρεσ)


 Ρυρετόσ (όχι απαραίτθτα)

ΚΛΛΝΛΚΘ ΕΞΕΤΑΣΘ:

 Ρροζχουςα τυμπανικι μεμβράνθ


 Ελάττωςθ ι κατάργθςθ κινθτικότθτασ τυμπανικισ μεμβράνθσ
 Ελάττωςθ ι κατάργθςθ του φωτεινοφ αντανακλαςτικοφ
 Κολερότθτα τυμπανικισ μεμβράνθσ ι/και διαπίςτωςθ πφου ι υγροφ ςτο μζςο αυτί
 Ωτόρροια

ΚΕ΢ΑΡΕΥΤΛΚΘ ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ:

Κριτιρια:

1. Θλικία του παιδιοφ


2. Βαρφτθτα των ςυμπτωμάτων
3. Ραρουςία ωτόρροιασ
4. Εντόπιςθ τθσ ΟΜΩ (ετερόπλευρθ ι αμφοτερόπλευρθ)
5. Ρρόςφατο ιςτορικό ΟΜΩ και λιψθ αντιμικροβιακισ αγωγισ
6. Δυνατότθτα επανεξζταςθσ του αςκενοφσ

Ραιδιά θλικίασ 6 μθνϊν ζωσ 2 ετϊν:

Χοριγθςθ αντιμικροβιακισ αγωγισ:

 Σε ΟΜΩ με ωτόρροια
 Σε ετερόπλευρθ ΟΜΩ με ςοβαρά ςυμπτϊματα1
 Σε αμφοτερόπλευρθ ΟΜΩ με ςοβαρά ι μζτρια ςυμπτϊματα2

Χοριγθςθ αντιμικροβιακισ αγωγισ ι παρακολοφκθςθ:

1 0
Σοβαρά ςυμπτϊματα: μζτρια και ςοβαρι ωταλγία ι ωταλγία για τουλάχιςτον 48 ϊρεσ ι κερμοκραςία > 39 C
2 0
Μζτρια ςυμπτϊματα: μζτρια ωταλγία για λιγότερο από 48 ϊρεσ και κερμοκραςία < 39 C
119

 Σε ετερόπλευρθ ΟΜΩ χωρίσ ωτόρροια και χωρίσ ςοβαρά


ςυμπτϊματα.Χοριγθςθ αντιμικροβιακισ αγωγισ ςε περίπτωςθ που τα
ςυμπτϊματα χειροτερεφουν ι δε βελτιωκοφν ςε 48 – 72 ϊρεσ.

Ραιδιά θλικίασ > 2ετϊν :

Χοριγθςθ αντιμικροβιακισ αγωγισ:

 Σε ΟΜΩ με ωτόρροια
 Σε ετερόπλευρθ ι αμφοτερόπλευρθ ΟΜΩ με ςοβαρά ςυμπτϊματα

Χοριγθςθ αντιμικροβιακισ αγωγισ ι παρακολοφκθςθ:

 Σε αμφοτερόπλευρθ ι ετερόπλευρθΟΜΩ χωρίσ ωτόρροια και χωρίσ ςοβαρά


ςυμπτϊματα. Χοριγθςθ αντιμικροβιακισ αγωγισ ςε περίπτωςθ που τα
ςυμπτϊματα χειροτερεφουν ι δε βελτιωκοφν ςε 48 – 72 ϊρεσ.

Αντιμικροβιακι αγωγι

 Ρροτεινόμενθ κεραπεία 1θσ γραμμισ:

1. Αμοξυκιλλίνθperos(80 – 90 mg/kg το 24ϊρο ςε 2 δόςεισ)


2. Αμοξυκιλλίνθ-κλαβουλανικό οξφperos(90mg/kg το 24ϊρο
αμοξυκιλλίνθ ςυνολικά – πρακτικά 50 mg/kg το 24ϊρο από
ςιρόπιαμοξυκιλλίνθσ και 40mg/kg το 24ϊρο από ςιρόπι αμοξυκιλλίνθσ-
κλαβουλανικοφ ςε δφο δόςεισ):
 Στα παιδιά που ζχουν λάβει αμοξυκιλλίνθ τισ τελευταίεσ 30 μζρεσ
 Στα παιδιά που ςυνυπάρχει επιπεφυκίτιδα
 Στα παιδιά που υποψιαηόμαςτε ωσ αίτιο μικρόβιο που παράγει β –
λακταμάςθ (H. influenzae , M. Catarrhalis)

 Εναλλακτικι κεραπεία (ςε περίπτωςθ αλλεργίασ ςτθν πενικιλλίνθ μθ


αναφυλακτικοφ τφπου):

1. Κεφαλοςπορίνθ 2θσ γενιάσperosπ.χ. κεφουροξίμθ, αξετίλθι κεφπροηίλθ30


mg / kg το 24ϊρο ςε 2 δόςεισ
2. Κεφτριαξόνθ ΛΜ ι IV 50 mg / kg το 24ϊρο για 1 ι 3 μζρεσ

 Κεραπεία που χορθγείται επί αποτυχίασ τθσ αρχικισ (χωρίσ βελτίωςθ των
ςυμπτωμάτων μετά από 48 – 72 ϊρεσ):
120

1. Αμοξυκιλλίνθ - κλαβουλανικό οξφ (90 mg/kg το 24ϊρο αμοξυκιλλίνθ


ςυνολικά – πρακτικά 50 mg/kg το 24ϊρο από ςιρόπιαμοξυκιλλίνθσ και
40mg/kg το 24ϊρο από ςιρόπι αμοξυκιλλίνθσ-κλαβουλανικοφ ςε δφο
δόςεισ)
2. Κεφτριαξόνθ ΛΜ ι IV 50 mg / kg το 24ϊρο για 3 μζρεσ
3. Τυμπανοκζντθςθ και χοριγθςθ αντιμικροβιακισ αγωγισ βάςει
αντιβιογράμματοσ.

 Διάρκεια χοριγθςθσ τθσ από του ςτόματοσ αντιμικροβιακισ αγωγισ:

1. 5 μζρεσ για παιδιά θλικίασ ≥ 2 ετϊν με ΟΜΩ χωρίσ επιπλοκζσ


2. 10 μζρεσ για παιδιά θλικίασ < 2 ετϊν, ςε ΟΜΩ με ωτόρροια και ςε
υποτροπιάηουςα ΟΜΩ.

Ενδείξεισ για ςωλθνίςκουσ τυμπανοςτομίασ:

 3 επειςόδια ΟΜΩ ςε 6 μινεσ ι


 4 επειςόδια ΟΜΩ ςε 1 χρόνο με ζνα επειςόδιο τουσ τελευταίουσ 6 μινεσ
121

ΟΞΕΛΑ ΒΑΚΤΘ΢ΛΑΚΘ ΡΑ΢Α΢΢ΛΝΟΚΟΛΡΛΤΛΔΑ

Οριςμόσ:
Θ οξεία βακτθριακι παραρρινοκολπίτιδα (ΟΒΡ) αποτελεί ςυχνι επιπλοκι ιογενοφσ
λοίμωξθσ του ανωτζρου αναπνευςτικοφ ςυςτιματοσ ι φλεγμονισ αλλεργικισ αιτιολογίασ.
Ζνα ποςοςτό 6-7% των παιδιϊν, που προςζρχονται ςτα εξωτερικά ιατρεία με
ςυμπτωματολογία από το ανϊτερο αναπνευςτικό ςφςτθμα, ζχουν εικόνα ςυμβατι με τθ
διάγνωςθ αυτι.

Ανατομία:
Διακρίνονται 4 ανατομικά διαφορετικζσ κοιλότθτεσ, των οποίων το μζγεκοσ μεταβάλλεται
από τθ γζννθςθ ζωσ τθν εφθβεία:
 Θκμοειδείσ κόλποι και ιγμόρεια: παρουςία από τθ γζννθςθ και ανάπτυξθ ζωσ τθν
εφθβεία
 Μετωπιαίοι κόλποι: ανάπτυξθ από τα 7 ζτθ
 Σφθνοειδείσ κόλποι: ανάπτυξθ από τα 2 ζτθ, αζρωςθ ςτα 6-7 ζτθ και ολοκλιρωςθ
διαμόρφωςθσ ςτθν εφθβεία

Ρακογόνοι μικροοργαμιςμοί-Αίτια1:
 S. pneumoniae ~30%
 H. influenzae (μθ τυποποιιςιμα ςτελζχθ) ~30%
 M. catarrhalis ~10%
 Αναερόβια ~3-5%
 S. aureus: αποτελεί ςπάνιο αίτιο, ανευρίςκεται ςυχνότερα ςε επιπλοκζσ.

Κλινικι Εικόνα:
Θ διάγνωςθ τίκεται κλινικά.

Κλινικά Σθμεία
 Ρυρετόσ
 ΢ινικι ζκκριςθ (οιαςδιποτε ςφςταςθσ), οπιςκορρινικι ζκκριςθ
 Βιχασ κατά τθ διάρκεια τθσ θμζρασ (που μπορεί να επιδεινϊνεται τισ
νυχτερινζσ ϊρεσ)
 Κακοςμία ςτόματοσ
 Κεφαλαλγία, κόπωςθ, ανορεξία
122

 Άλγοσ προςϊπου ι και παροδικό περικογχικό οίδθμα

Κλινικά κριτιρια ΟΒΡ (Ακρωνφμιο: ΕΣΥ)

Ραιδιά ςυμπτϊματα από το ανϊτερο αναπνευςτικό ςφςτθμα:

α. Εμμζνοντα ςυμπτϊματα (ρινικι ςυμφόρθςθ, ρινόρροια οιαςδιποτε ςφςταςθσ, βιχασ χωρίσ


βελτίωςθ) πάνω από 10-14θμζρεσ
β. Σοβαρά ςυμπτϊματα: βλεννοπυϊδθσ ρινικι ζκκριςθ και πυρετόσ > 38,5οC για
3-4θμζρεσ μετά τθν ζναρξθ τθσ ςυμπτωματολογίασ
γ. Υποτροπι ι επιδείνωςθ ρινόρροιασ, βιχα ι πυρετοφ, που ακολουκεί μία λοίμωξθ ανϊτερου
αναπνευςτικοφ

Διαφορικι Διάγνωςθ:
1. Λογενισ λοίμωξθ ανωτζρου αναπνευςτικοφ ςυςτιματοσ
2. Επαναλαμβανόμενεσ μθ επιπλεγμζνεσ ιογενείσ λοιμϊξεισ
3. ΢ινίτιδα αλλεργικισ ι άλλθσ αιτιολογίασ
4. Άλλα αίτια κεφαλαλγίασ, οδοντικζσ λοιμϊξεισ, φπαρξθ ξζνου ςϊματοσ ςτισ ρινικζσ
χοάνεσ

Επιπλοκζσ:
1. Επιπλοκζσ οφκαλμικϊν κόγχων (ςυνθκζςτερα ςε παιδιά <5ετϊν με θκμοειδίτιδα)
 Ρροδιαφραγματικι κυτταρίτιδα κόγχου (θ φλεγμονι είναι περιοριςμζνθ
ςτουσ παραρρίνιουσ κόλπουσ και το περικογχικό οίδθμα οφείλεται ςτθν
παρεμπόδιςθ τθσ φλεβικισ κυκλοφορίασ λόγω τθσ θκμοειδίτιδασ.)
 Υποπεριοςτικό απόςτθμα
 Απόςτθμα οφκαλμικοφ κόγχου
 Οπιςκοδιαφραγματικι κυτταρίτιδα κόγχου
 Κρομβοφλεβίτιδα ςθραγγϊδουσ κόλπου

Σθμεία κλινικισ υποψίασ:


 Ρρόπτωςθ οφκαλμοφ
 Μείωςθ οπτικισ οξφτθτασ
 Επθρεαςμόσ οφκαλμοκινθτικότθτασ ι άλγοσ κατά τθν κίνθςθ των
οφκαλμϊν
 Διπλωπία
 Δυςχερισ διάκριςθ χρωμάτων
123

2. Ενδοκρανιακζσ επιπλοκζσ (τυπικά ςε άρρενεσ εφιβουσ με μετωπιαία κολπίτιδα)


Οι επιπλοκζσ αυτζσ -αν και ςπανιότερεσ από εκείνεσ των οφκαλμικϊν κόγχων- είναι
ςοβαρότερεσ με υψθλι νοςθρότθτα και κνθτότθτα.
 Υποςκλθρίδιο/επιςκλθρίδιο εμπφθμα
 Κρομβοφλεβίτιδα
 Εγκεφαλικό απόςτθμα
 Μθνιγγίτιδα

Σθμεία κλινικισ υποψίασ:


 Σοβαρι κεφαλαλγία
 Φωτοφοβία
 Σπαςμοί
 Εςτιακι νευρολογικι ςυμπτωματολογία
 Αλλαγι επιπζδου ςυνείδθςθσ

Απεικονιςτικόσ Ζλεγχοσ:
Απεικονιςτικόσ ζλεγχοσ δε χρειάηεται ςτθ μθ επιπλεγμζνθ ΟΒΡ
Σε υποψία επιπλοκϊν ςυςτινεται:
 Αξονικι τομογραφία ςπλαγχνικοφ κρανίου +/- εγκεφάλου με ςκιαγραφικό
 Μαγνθτικι τομογραφία με χοριγθςθ παραμαγνθτικισ ουςίασ
o Σε μεγαλφτερα παιδιά που μποροφν να ςυνεργαςτοφν χωρίσ αναιςκθςία
o Επί ιςχυρισ κλινικισ υποψίασ ενδοκρανιακϊν επιπλοκϊν
o Πταν δεν επαρκοφν τα ςτοιχεία που λαμβάνονται από τθν αξονικι
τομογραφία

Κεραπευτικι Ρροςζγγιςθ:
 Χορθγείται αντιμικροβιακι αγωγι.
 Σε παιδιά με ιπια, εμμζνοντα ςυμπτϊματα, που είναι ςε καλι κατάςταςθ, χωρίσ
υποκείμενο νόςθμα και ςυνεργάςιμο περιβάλλον, εναλλακτικά αντί αγωγισ,
ςυςτινεται παρακολοφκθςθ για 72ϊρεσ.
 Σε κάκε περίπτωςθ παιδιά με ΟΒΡ επανεκτιμϊνται ςε 72 ϊρεσ.
 Θ διάρκεια τθσ αγωγισ είναι 10-14 θμζρεσ (ι εναλλακτικά 7 θμζρεσ από τθ λφςθ
των ςυμπτωμάτων).
 Σε ςοβαρζσ επιπλοκζσ, διάρκεια αγωγισ: 4-6 εβδομάδεσ.
Αρχικι Αντιμετϊπιςθ 124

Ραρακολοφκθςθ για 72ϊρεσ


Αντιμικροβιακι Αγωγι
Σε παιδιά με όλα τα παρακάτω:
 Εμμζνοντα, ιπια ςυμπτϊματα
 Καλι γενικι κατάςταςθ,
 Χωρίσ υποκείμενο νόςθμα
 Συνεργάςιμο περιβάλλον

Βελτίωςθ Χωρίσ Βελτίωςθ/Επιδείνωςθ Σε παιδιά για τα οποία ιςχφουν όλα τα Σε όλεσ τισ υπόλοιπεσ
παρακάτω: περιπτϊςεισ:
 >2 ετϊν Αμοξικιλλίνθ/κλαβουλανικό peros
 Ρου δεν παρακολουκοφν παιδικό ςτακμό με αμοξυκιλλίνθ 90mg/kg/24ωρο
 Ρου δεν ζχουν λάβει αγωγι τον τελευταίο μινα ςε 2 δόςεισ: (sir αμοξυκιλλίνθσ
 Ρου δεν είχαν νοςθλευτεί τισ προθγοφμενεσ 5 50mg/kg/24ωρο - sir
θμζρεσ αμοξυκιλλίνθ/κλαβουλανικό
Αμοξικιλλίνθ 90mg/kg/24ωρο ςε 2 δόςεισ peros 40mg/kg/24ωρο)

Επανεκτίμθςθ ςε 72ϊρεσ

Βελτίωςθ Χωρίσ Βελτίωςθ/Επιδείνωςθ

Ολοκλιρωςθ αγωγισ: Επί αρχικισ αντιμετϊπιςθσ με Αμοξικιλλίνθ


αλλαγι ςε:
 10-14 θμζρεσ ι 7 θμζρεσ
 Αμοξικιλλίνθ/κλαβουλανικό peros με
από τθ λφςθ των
αμοξυκιλλίνθ 90mg/kg/24ωρο ςε 2
ςυμπτωμάτων δόςεισ: (sir αμοξυκιλλίνθσ
50mg/kg/24ωρο - sir
αμοξυκιλλίνθ/κλαβουλανικό
40mg/kg/24ωρο)

Ι
Επί αρχικισ αντιμετϊπιςθσ με
Αμοξικιλλίνθ/κλαβουλανικό peros:

Ειςαγωγιςτο νοςοκομείο και ενδοφλζβια


αγωγι με:
 Κεφτριαξόνθ 50mg/kg/24ωρο 1 δόςθ
ΚΑΛ
 Κλινδαμυκίνθ 30-40mg/kg/24ωρο ςε 3
δόςεισ
ϋΘ
 Βανκομυκίνθ 40mg/kg/24ωρο ςε 4
δόςεισ
Ι
 Τεικοπλανίνθ 10-20mg/kg/24ωρο ςε
1-2 δόςεισ

Επί ανταπόκριςθσ, ολοκλιρωςθ


αγωγισ:

 10-14 θμζρεσ ι 7 θμζρεσ από τθ


λφςθ των ςυμπτωμάτων
125

 Τοπικά ι ςυςτθματικά αντιϊςταμινικά, αποςυμφορθτικά, ρινικά κορτικοςτεροειδι


και αποχρεμπτικά δε ςυςτινονται γενικά.
 Τα αντιϊςταμινικά ςυςτινονται για τθν αντιμετϊπιςθ των αλλεργικϊν
ςυμπτωμάτων ςε ατοπικοφσ αςκενείσ με ΟΒΡ.
 Σε εφιβουσ και ενιλικεσ τα ρινικά κορτικοςτεροειδι φαίνονται να δρουν
ευεργετικά.

Ειςαγωγι του αςκενοφσ ςε:


 Μθ ανταπόκριςθ ςτθν από του ςτόματοσ αντιμικροβιακι αγωγι
 Επθρεαςμζνθ γενικι κατάςταςθ
 Επιπλοκζσ

Στθν ειςαγωγι λαμβάνεται εργαςτθριακόσ ζλεγχοσ λοίμωξθσ και γίνεται διεπιςτθμονικι


παρζμβαςθ:
 Γενικι αίματοσ, CRP, κ/α αίματοσ, +/- κ/α πφου
 Ω΢Λ εκτίμθςθ
 Οφκαλμολογικι εκτίμθςθ (εφόςον υπάρχει ςυμμετοχι από τουσ οφκαλμικοφσ
κόγχουσ)
 Λοιμωξιολογικι εκτίμθςθ
 CT/MRI επί ενδείξεων
 IV αντιμικροβιακι αγωγι
 +/- Νευρολογικι εκτίμθςθ (επί ςυμμετοχισ του ΚΝΣ)
126

ΡΝΕΥΜΟΝΛΑ

Οι λοιμϊξεισ του αναπνευςτικοφ αποτελοφν ςθμαντικι αιτία νοςθρότθτασ των παιδιϊν ςτισ
ανεπτυγμζνεσ χϊρεσ και τθν πρϊτθ αιτία κανάτου των παιδιϊν ςτον αναπτυςςόμενο
κόςμο. Θ πνευμονία τθσ κοινότθτασ *communityacquiredpneumonia (CAP)+ αφορά υγιι
παιδιά που νόςθςαν εκτόσ νοςοκομείου.

H κλινικι εικόνα περιλαμβάνει: πυρετό, βιχα, ταχφπνοια, κωρακικό ι κοιλιακό άλγοσ,


κακουχία, αδυναμία, ωχρότθτα και θ ετιςια επίπτωςθ τθσ CAP είναι 30-40 περιπτϊςεισ/
1000 παιδιά ςε Ευρϊπθ και Αμερικι. Θ αιτιολογικι διάγνωςθ τθσ πνευμονίασ είναι
δφςκολθ και θ κεραπεία είναι εμπειρικι βαςιηόμενθ ςτθν θλικία του παιδιοφ και ςε
επιδθμιολογικά δεδομζνα. Τα πακογόνα αίτια ςυςχετίηονται ςθμαντικά με τθν θλικία.
Στα βρζφθ θλικίασ 3 εβδομάδων με 3 μθνϊν θ πνευμονία είναι ςυνικωσ μικροβιακι με
κφριο πακογόνο τον πνευμονιόκοκκο. Σπανιότερα ενοχοποιοφνται τα χλαμφδια του
τραχϊματοσ και ο χρυςίηων ςταφυλόκοκκοσ.
Στα μεγαλφτερα βρζφθ και ςτα παιδιά προςχολικισ θλικίασ ενοχοποιοφνται ο
πνευμονιόκοκκοσ, οι αναπνευςτικοί ιοί, όπωσ ο αναπνευςτικόσ ςυγκυτιακόσ (RSV), οι
ρινοϊοί, οι ιοί παραϊνφλουζντηασ 1,2,3 κα.
Στα παιδιά ςχολικισ θλικίασ και τουσ εφιβουσ ενοχοποιοφνται τα άτυπα πακογόνα όπωσ
το μυκόπλαςμα και τα χλαμφδια τθσ πνευμονίασ και ο πνευμονιόκοκκοσ.
Ο πνευμονιόκοκκοσ ωςτόςο, αποτελεί το ςυχνότερο αίτιο βακτθριακισ πνευμονίασ για όλεσ
τισ θλικίεσ με εξαίρεςθ τθ νεογνικι περίοδο. Οι ςοβαρότερεσ πνευμονίεσ που χρειάηονται
νοςοκομειακι νοςθλεία οφείλονται ςε πακογόνα βακτιρια όπωσ ο πνευμονιόκοκκοσ, ο
χρυςίηων ςταφυλόκοκκοσ και ο πυογόνοσ ςτρεπτόκοκκοσ. Θ πνευμονία από χρυςίηοντα
ςταφυλόκοκκο είναι ςπάνια ςε παιδιά και εφιβουσ και αποτελεί ςυνικωσ επιπλοκι τθσ
γρίπθσ, ενϊ θ πνευμονία από πυογόνο ςτρεπτόκοκκο μπορεί να είναι επιπλοκι τθσ
ανεμευλογιάσ.
Οι ιογενείσ λοιμϊξεισ ενοχοποιοφνται για το 35 % των περιπτϊςεων CAP, ενϊ το 40% των
αςκενϊν ζχουν μεικτι λοίμωξθ: δυο ιοφσ ταυτόχρονα ι ιό και βακτιριο μαηί. Σε ςθμαντικό
ποςοςτό αςκενϊν δεν προςδιορίηεται το πακογόνο αίτιο.
127

Διάγνωςθ
Ο ςυνδυαςμόσ των επιδθμιολογικϊν, των εργαςτθριακϊν και των κλινικϊν δεδομζνων
είναι εκείνοσ που κα μασ οδθγιςει ςτθ διάγνωςθ.

Θ ακτινογραφία κϊρακοσ δεν πρζπει να αποτελεί εξζταςθ ρουτίνασ ςε παιδιά με ιπια,


χωρίσ επιπλοκζσ, λοίμωξθ του κατϊτερου αναπνευςτικοφ. Ωςτόςο, οι περιςςότεροι
ερευνθτζσ ςυνιςτοφν να γίνεται ακτινογραφία κϊρακα ςε παιδιά μικρότερα των 5 ετϊν, με
υψθλό πυρετό (39°C), λευκοκυττάρωςθ ι όταν δεν υπάρχει εμφανισ εςτία πυρετοφ.Θ
ακτινογραφία κϊρακοσ δεν βοθκά ιδιαίτερα ςτθ διαφορικι διάγνωςθ μεταξφ ιογενοφσ και
μικροβιακισ πνευμονίασ. Ωςτόςο, θ τμθματικι ι θ λοβϊδθσ πφκνωςθ αποτελεί ιςχυρι
ζνδειξθ πνευμονιοκοκκικισ πνευμονίασ, ενϊ οι διάμεςεσ διθκιςεισ ςυςχετίηονται με ιογενι
ι μυκοπλαςματικι λοίμωξθ.

Ροια παιδιά πρζπει να νοςθλευτοφν


Ζνα ςυχνό ερϊτθμα είναι ποια παιδιά με πνευμονία χρειάηεται να νοςθλευκοφν ςτο
νοςοκομείο.

• Αςκενείσ θλικίασ κάτω των 12 μθνϊν.


• Αςκενείσ με βαριά κλινικι εικόνα.
• Αςκενείσ με αναπνευςτικι δυςχζρεια.
• Αςκενείσ που δεν λαμβάνουν ικανοποιθτικι ποςότθτα υγρϊν από το ςτόμα.
• Αςκενείσ που παρουςιάηουν επιπλοκζσ ι δεν ανταποκρίνονται ςτθν από του ςτόματοσ
χοριγθςθ κεραπευτικισ αγωγισ.

Ροια είναι θ κεραπεία


Πχι αντιβιοτικά ςε ιογενι πνευμονία, ςε βρογχιολίτιδα ι προλθπτικά.
Θ κεραπευτικι αντιμετϊπιςθ τθσ πνευμονίασ ςτοχεφει ςτθν υποςτθρικτικι αγωγι του
αςκενοφσ και ςτθν καταπολζμθςθ του υπεφκυνου αιτίου όταν αυτό είναι δυνατόν.
Στθν υποςτθρικτικι αγωγι περιλαμβάνεται θ καλι ενυδάτωςθ, τα αντιπυρετικά και θ
αντιμετϊπιςθ τθσ αναπνευςτικισ δυςχζρειασ με τθ χοριγθςθ υγροποιθμζνου Ο2.

Αν θ κλινικι και εργαςτθριακι εικόνα ςυνθγορεί υπζρ μικροβιακισ λοίμωξθσ χορθγείται


το κατάλλθλο αντιβιοτικό. Θ επιλογι του αντιβιοτικοφ ςτθρίηεται ςτθν θλικία, ςτθν κλινικι
εικόνα και ςτθν τοπικι αντοχι του ςυχνότερου βακτθριακοφ παράγοντα. Θ από του
ςτόματοσ χοριγθςθ αντιβιοτικοφ καλφπτει ικανοποιθτικά τουσ περιςςότερουσ αςκενείσ. Θ
128

παρεντερικι χοριγθςθ αντιβιοτικοφ τυπικά ζχει ζνδειξθ ςε νεογνά και ςε αςκενείσ με


πνευμονία που χρειάηονται ενδονοςοκομειακι νοςθλεία.

Κεραπεία

Θ απόφαςθ τθσ κεραπευτικισ αγωγισ ςε παιδιά με πνευμονία τθσ κοινότθτασ , βαςίηεται


ςτον πακογόνο μικροοργανιςμό, τθν θλικία και τθν κλινικι εικόνα του παιδιοφ, το ατομικό
ιςτορικό κακϊσ και τθν πικανότθτα τθσ ανκεκτικότθτασ του πακογόνου μικροοργανιςμοφ.

Θ αρχικι αντιμετϊπιςθ περιλαμβάνει:

 Οξυμετρία και χοριγθςθ οξυγόνου όπου κρίνεται αναγκαίο. Συνικωσ τα παιδιά


ςχολικισ θλικίασ δεν εμφανίηονται με τοξικι εικόνα ι υποξαιμία τόςο όςο να
χρειάηεται χοριγθςθ οξυγόνου, εκτόσ αν παρουςιάηουν εμζτουσ όπου θ χοριγθςθ
ενδοφλζβιων υγρϊν και αντιβιοτικϊν είναι απαραίτθτθ.
 Συνικωσ παιδιά μικρότερα των 5 ετϊν νοςθλεφονται ςυχνότερα, ενϊ ςτα βρζφθ
κάτω των 2 μθνϊν και τα πρόωρα θ νοςθλεία επιβάλλεται για τθν αποφυγι
άπνοιασ .
 Ραιδιά με τοξικι εικόνα αντιμετωπίηονται με βανκομυκίνθ (ιδίωσ ςε ανκεκτικό ςτθν
πενικιλίνθ ςτρεπτόκοκκο ), ςε ςυνδυαςμό με δεφτερθσ ι τρίτθσ γενιάσ
κεφαλοςπορίνθ.

Φαρμακευτικι αγωγι
Στα περιςςότερα παιδιά με πνευμονία χορθγείται αντιβιωτικι αγωγι peros.
 Υψθλι δόςθ αμοξυκιλίνθσ ςαν κεραπεία πρϊτθσ γραμμισ , ςε μθ επιπλεγμζνθ
πνευμονία , για κάλυψθ του S.pneumoniae.
 Δεφτερθσ και τρίτθσ γενιάσ κεφαλοςπορίνεσ, αλλά δεν πρζπει να χρθςιμοποιοφνται
ωσ πρϊτθσ γραμμισ λόγω τθσ χαμθλισ ςυςτθματικισ απορρόφθςθσ των
κεφαλοςπορινϊν
 Μακρολίδεσ είναι χριςιμεσ ςε παιδιά ςχολικισ θλικίασ όταν θ κλινικι εικόνα
ςυνθγορεί για Mycoplasma, chlamydophila, legionella.
 Σε αςκενείσ που νοςθλεφονται , αμπικιλίνθ και ςε παιδιά με τοξικι εικόνα,
βανκομυκίνθ (ιδιωσ ςε ανκεκτικό ςτθν πενικιλίνθ S. Aureus ) μαηί με δεφτερθσ ι
τρίτθσ γενιάσ κεφαλοςπορίνθ.
129

 Σε Gram (-) πνευμονία, β- λακτάμθ


 Αντιικά φαρμακα ( oseltamivir, zanamivir, amantadine, rimantadine ) για
πνευμονίεσ ι προφφλαξθ από πνευμονίεσ από Θ1Ν1, Θ3Ν2 και γρίππθ Β.
 Σε πνευμονία από HerpesSimplex ,ενδοφλζβια αγωγι με acyclovir.
 CMV πνευμονίτιδα με ενδοφλζβια χοριγθςθ με ganciclovir ι foscarnet.
 Ρνευμονίεσ από Aspergillus ι είδθ Zygomecetes , αμφοτερακίνθ Β ι voriconazole.
 Βρογχοδιαςταλτικά εφόςον ςυνυπάρχει βρογχόςπαςμοσ και ςυνεχίηονται μόνο
επί ςαφοφσ ανταπόκριςθσ.
 Ραρακζντθςθ υπεηοκωτικισ ςυλλογισ ι τοποκζτθςθ μόνιμθσ παροχζτευςθσ με
ζγχυςθ ουροκινάςθσ ι EPA.

[Treatment guidelines from Cincinnati Childrens Hospital Medical Center and Infectious
Diseases Society of America (23/03/2017)].

Επιπλοκζσ

 Ρλευριτικι ςυλλογι
 Εμπυθμα
 Ρνευμοκιλθ
 Οξεία αναπνευςτικι ανεπάρκεια
 Νεκρωτικι πνευμονία
 Συςτθματικι λοίμωξθ
 Εμμζνουςα νεογνικι πνευμονικι υπζρταςθ
 Ρνευμοκϊρακασ
 Ρνευμοπερικάρδιο,εμφφςθμα,κα.
 Τραυματιςμόσ αεραγωγϊν
 Απόφραξθ αεραγωγϊν από βλζννθ
 Υποαεριςμόσ
 Χρόνια αναπνευςτικι ανεπάρκεια
 Υποξαιμία – ιςχαιμία εςωτερικϊν οργάνων με παραγωγι κυτοκινϊν
 Σιψθ.

Θ πρόλθψθ

• Ο μθτρικόσ κθλαςμόσ πρζπει να ενκαρρφνεται.


• Αποφυγι του πακθτικοφ καπνίςματοσ.
130

• Ρεριοριςμόσ των ιογενϊν λοιμϊξεων (πλφςιμο χεριϊν, καλόσ αεριςμόσ των κλειςτϊν
χϊρων κ.τ.λ.).
• Εμβολιαςμοί.
1. Το ςυηευγμζνο εμβόλιο του H. Influenzae b ςυνιςτάται ςε όλα τα παιδιά.
2. Το εμβόλιο τθσ γρίπθσ ςυνιςτάται ςε ομάδεσ υψθλοφ κινδφνου (παιδιά μεγαλφτερα των
6 μθνϊν, παιδιά με χρόνια νοςιματα, άτομα που φροντίηουν βρζφθ ζωσ 6 μθνϊν κ.τ.λ.).
3. Το ςυηευγμζνο πνευμονιοκκοκικό εμβόλιο αποτελεί μζροσ του υποχρεωτικοφ
εμβολιαςμοφ για όλα τα παιδιά θλικίασ από 2 μθνϊν μζχρι 2 ετϊν.
131

ΟΞΕΛΑ/Χ΢ΟΝΛΑ ΔΥΣΚΟΛΛΛΟΤΘΤΑ

Ο΢ΛΣΜΟΣ
Θ δυςκοιλιότθτα είναι ζνα ςυχνό πρόβλθμα ςτθν παιδικι θλικία που απαςχολεί / επθρεάηει
τθν ποιότθτα ηωισ του παιδιοφ και τθσ οικογζνειασ. Ορίηεται ωσ θ παρουςία αρικμοφ
κενϊςεων μικρότερο από 3 φορζσ τθν εβδομάδα ι θ ςκλθρι και επϊδυνθ κζνωςθ ακόμα
και αν είναι περιςςότερεσ από 3 φορζσ τθν εβδομάδα. Θ ςυχνότθτα , θ ςφςταςθ ,τομεγζκοσ
των κοπράνων διαφζρουν ανάλογα τθν θλικία και τθ διατροφι.
Φυςιολογικι ςυχνότθτα κενϊςεων ανάλογα με τθν θλικία
Θλικία Κενϊςεισ ανά εβδομάδα
0-3μθνϊν με κθλαςμό 5-40
0-3μθνϊν με τεχνθτι διατροφι 5-28
6-12 μθνϊν 5-28
1-3 χρονϊν 4-21
Μεγαλφτερα των 3 χρονϊν 3-14

Συχνότερα ςε 3 θλικιακζσ φάςεισ:


 ςτα βρζφθ, κατά τθν ειςαγωγι των ςτερεϊν τροφϊν

 ςτα νιπια, κατά τθν φάςθ εκπαίδευςθσ ςτθν τουαλζτα

 ςε μεγαλφτερα παιδιά, ςτθν προςπάκεια τουσ να αποφφγουν τισ τουαλζτεσ κοινισ


χριςθσ

Αίτια δυςκοιλιότθτασ
 Λδιοπακι ι λειτουργικι (95%)
 Δευτεροπακισ ι Οργανικι (5%)

Σφμφωνα με κριτιρια RomeIII (2006) για λειτουργικι δυςκοιλιότθτα (χωρίσ φπαρξθ


οργανικισ νόςου) κα πρζπει να πλθροφνται τουλάχιςτον 2 κριτιρια για τουλάχιςτον 1 μινα
αν <4 ετϊν και για τουλάχιςτον 2 μινεσ αν >4 ετϊν.
1 < 2 κενϊςεισ/εβδομάδα

2 > 1 επειςόδιο υπερχείλιςθσ (εγκόπριςθσ) / εβδομάδα

3 Αςυνικθσ χαρακτθριςτικι κζςθ ςϊματοσ όπου γίνεται προςπάκεια αναςτολισ αφόδευςθσ,


κατακράτθςθσ κοπράνων
132

4 Επϊδυνθ αφόδευςθ ι ςκλθρά κόπρανα

5 Κόπρανα μεγάλθσ διαμζτρου (που αποφράςςουν τουαλζτα)

6 Ραρουςία μεγάλθσ κοπρανϊδουσ μάηασ ςτθν ψθλάφθςθ τθσ κοιλίασ ι ςτο ορκό

Αίτια λειτουργικισ δυςκοιλιότθτασ


• Λδιοςυςταςιακά

• Διατροφι

• Ρρόωρθ ι ακατάλλθλθ εκπαίδευςθ αφόδευςθσ (<2ο ζτοσ)

• Ψυχολογικά, θκελθμζνθ κατακράτθςθ κοπράνων

• Κλθρονομικι προδιάκεςθ (10,3% 1 γονιόσ, 48,5% 2 γονείσ)

Αίτια οργανικισ δυςκοιλιότθτασ

Ανωμαλίεσ παχζοσ εντζρου - πρωκτοφ

- ςτζνωςθ εντζρου ι πρωκτοφ

- ατρθςία πρωκτοφ

- πρόςκια ι ζκτοπθ κζςθ πρωκτοφ

- χρόνια ψευδοαπόφραξθ εντζρου

Ανωμαλίεσ νωτιαίου ςωλινα

- Μθνιγγομυελοκιλθ

- Πγκοι νωτιαίου ςωλινα

- Αγενεςία ιεροφ οςτοφ

- Διαςτθματομυελία, δυςραφιςμόσ, τραυματιςμόσ

Νευροπακθτικά νοςιματα εντζρου

- ςυγγενζσ μεγάκολο νόςοσ Hirschsprung

- Νευρωνικι δυςπλαςία (υπεργαγγλιόνωςθ, υπογαγγλιόνωςθ), Νόςοσ Chagas

Συςτθματικά νοςιματα

- υποκυρεοειδιςμόσ

- υπερ/υπο-αςβεςτιαιμία

- Σακχαρϊδθσ / άποιοσ διαβιτθσ

- Υποφυςιακι ανεπάρκεια
133

- Νευροϊνωμάτωςθ

- Σκλθρόδερμα, Νοςιματα ςυνδετικοφ ιςτοφ

- Αμυλοείδωςθ

- Συγγενισ αμυοτονία, Μυοτονικι δυςτροφία, εγκεφαλικι παράλυςθ

- Ρολλαπλι ςκλιρυνςθ

Ανωμαλία μυϊν κοιλίασ

- Γαςτρόςχιςθ

- Prune belly syndrome

Φάρμακα

- Διουρθτικά, ναρκωτικά, κωδεϊνοφχα, αντικατακλιπτικά, αντιόξινα, άλατα αλουμινίου

- δθλθτθρίαςθ με μόλυβδο

- υπερβιταμίνωςθ D, ςίδθροσ

Διάφορα

- κυςτικι ίνωςθ, κοιλιοκάκθ, αλλεργία ςτο γάλα/ τροφικζσ αλλεργίεσ

- ςφνδρομο Down

- όγκοι πυζλου

Διαγνωςτικι προςζγγιςθ παιδιοφ με δυςκοιλιότθτα


1. Λςτορικό
2. Κλινικι εξζταςθ
3. Εργαςτθριακόσ ζλεγχοσ

1. ΛΣΤΟ΢ΛΚΟ
• θλικία ζναρξθσ ςυμπτωμάτων

• χαρακτθριςτικά κενϊςεων (πόνοσ;αίμα;ςυχνότθτα;)

• ακράτεια / ςυμπεριφορά ςυγκράτθςθσ κοπράνων

• αποβολι μθκωνίου

• ζλεγχοσ ςφιγκτιρων

• ιςτορικό διατροφισ/λιψθσ υγρϊν

• ςταςιμότθτα ανάπτυξθσ/απϊλεια βάρουσ

• διαταραχζσ ςτθν ςυμπεριφορά

• ιςτορικό λιψθσ φαρμάκων

• κλθρονομικό ιςτορικό
134

2. ΚΛΛΝΛΚΘ ΕΞΕΤΑΣΘ
• Καταγραφι ςωματομετρικϊν ςτοιχείων

• Αναηιτθςθ ςυςτθματικισ ι νευρολογικισ νόςου

• Επιςκόπθςθ, ακρόαςθ, ψθλάφθςθ κοιλιάσ

• Εξζταςθ πρωκτοφ, περινζου(Κζςθ πρωκτοφ,΢αγάδεσ, αιμορροΐδεσ,Ουλζσ


(ςεξουαλικι κακοποίθςθ))

• Επιςκόπθςθ οςφυοϊεράσ μοίρασ ΣΣ

• Νευρολογικι εξζταςθ περινζου, αντανακλαςτικϊν κρεμαςτιρα & κάτω άκρων

• Δακτυλικι εξζταςθ(πόνοσ,τόνοσ ςφιγκτιρα, πλθρότθτα και μζγεκοσ ορκοφ)

3.ΕΓΑΣΤΘ΢ΛΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ (ςε ελάχιςτεσ περιπτϊςεισ)


• Αιματολογικζσ (θωςινόφιλα, θλεκτρολφτεσ)

• Γενικι, κ/α οφρων ,Mayer κοπράνων

• Υπερθχογράφθμα κοιλίασ (ςε κατακράτθςθ)

• Κυρεοειδικόσ ζλεγχοσ

• Rast - Patch (υποψία τροφικισ αλλεργίασ)

• Αντιςϊματα κοιλιοκάκθσ, Test ιδρϊτα

• MRI Σ.Σ. (υποψία νευρομυϊκϊν πακιςεων)

• Βαριοφχοσ υποκλυςμόσ

• Ορκοπρωκτικι μανομετρία

• Μελζτθ χρόνου διάβαςθσ εντζρου

• Αφοδευςιογράφθμα - U/S ορκοφ

• Σπινκθρογράφθμα εντζρου

• Βιοψία ορκοφ (ςε υποψία για νόςο Hirchsprung)

Θ απλι ακτινογραφία κοιλίασ δεν κρίνεται απαραίτθτθ αρκεί θ ψθλάφθςθ τθσ κοιλιάσ και θ
δακτυλικι εξζταςθ
135

ΚΕ΢ΑΡΕΛΑ
ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ
• Εκπαίδευςθ ςωςτϊν ςυνθκειϊν διατροφισ (νερό, φυτικζσ ίνεσ, φροφτα)

• Σωςτό μζγεκοσ τουαλζτασ

• Σωςτι κζςθ ςϊματοσ

• Φυςικι δραςτθριότθτα

ΦΑ΢ΜΑΚΑ
Τφποσ Χρόνοσ Τρόποσ δράςθσ Ραρενζργειεσ
δράςθσ
Ωςμωτικά 2-4 Θμζρεσ Κατακράτθςθ νεροφ Μετεωριςμόσ,
βορβορυγμοί,
Αφξθςθ τθσ μάηασ διάρροια,
κοπράνων υπερφόρτωςθ με
θλεκτρολφτεσ
Λιπαντικά 2-3 Θμζρεσ Λίπανςθ Κράμπεσ

Επιδρά ςτθν
απορρόφθςθ
φαρμάκων
Υπακτικά 6-12 Ϊρεσ Αφξθςθ κινθτικότθτασ Ενίοτε Κράμπεσ
κινθτικότθτασ παχζοσ εντζρου
Μακροχρόνια
υπερδοςολογία:
Κατακράτθςθ νεροφ
απϊλεια
θλεκτρολυτϊν

Ερεκιςτικά 8-10 Ϊρεσ Κατακράτθςθ νεροφ Κράμπεσ, μελάνωςθ


του εντζρου
Ερεκιςμόσ εντζρου
Μακροχρόνια
χριςθ-
υπερδοςολογία:
απϊλεια
θλεκτρολυτϊν

ΦΑΣΘ 1θ :Σκοπόσ κζνωςθ του εντζρου


• Από του ςτόματοσ πολυαικυλενικι γλυκόλθ (PEG) με ι χωρίσ θλεκτρολφτεσ &
υποκλυςμοί

• Ρρϊτθσ γραμμισ κεραπεία ςε δόςθ 1-1,5 gr/kg/θμζρα για 3-6 θμζρεσ

• Εναλλακτικά αν δεν είναι διακζςιμο υποκλυςμόσ 1 φορά /θμζρα για 3-6 θμζρεσ
(προςοχι κακϊσ μπορεί να προκαλζςει θλεκτρολυτικζσ διαταραχζσειδικά ςτισ
μικρζσ θλικίεσ)
136

ΦΑΣΘ 2θ :Κεραπεία ςυντιρθςθσ για 2- 6 μινεσ


• PEG (0,4 gr/kg/θμζρα) είναι αποτελεςματικότερθ ςε ςχζςθ με τθ λακτουλόηθ, το
γάλα μαγνθςίασ, τα μαλακτικά κοπράνων ι το placebo

• Σε μθ διακεςιμότθτα  λακτουλόηθ

• Το γάλα μαγνθςίασ, τα μαλακτικά κοπράνων & τα δρϊντα ςτθν κινθτικότθτα


προτείνονται ςαν δεφτερθσ γραμμισ κεραπεία ι επιπλζον κεραπεία

• Κα πρζπει να αποφεφγονται τα κλφςματα

• Θ λακτουλόηθ αποτελεί το αςφαλζςτερο φάρμακο για όλεσ τισ θλικίεσ

ΦΑΣΘ 3θ :Διακοπι
• Ρρζπει να είναι τουλάχιςτον ζνα μινα ελεφκερο ςυμπτωμάτων για να επιχειρθκεί
θ ςταδιακι μείωςθ των φαρμάκων ζωσ τθν οριςτικι διακοπι

• Θ διακοπι κεραπείασ δεν πρζπει να επιχειρείται ςτθ φάςθ εκπαίδευςθσ για τθν
τουαλζτα

ΚΕ΢ΑΡΕΛΑ ΣΕ Β΢ΕΦΘ
• Χοριγθςθ βρεφικϊν ροφθμάτων & χυμϊν που περιζχουν ςορβιτόλθ (δαμάςκθνα,
αχλάδια, μιλα)1-2 φορζσ/ θμζρα

• Στα βρζφθ > 6 μθνϊν ςυνιςτάται θ πρόςλθψθ φυςιολογικισ ποςότθτασ φυτικϊν ινϊν

• Τα μόνα που μποροφν να χορθγθκοφν ςε θλικίεσ <1 ζτουσ είναι θ λακτουλόηθ, θ


λακτιτόλθ και θ ςορβιτόλθ

• ΟΧΛ mineral oil (κίνδυνοσ πνευμονίασ από ειςρόφθςθ) και αποφυγι υποκλυςμϊν

• Αν χρειαςτεί μποροφν να χορθγθκοφν υπακτικά φάρμακα και περιςταςιακά υπόκετα


γλυκερίνθσ
137

ΦΑ΢ΜΑΚΑ Χ΢ΟΝΛΑΣ ΔΥΣΚΟΛΛΛΟΤΘΤΑΣ


Φάρμακα Δοςολογία Ανεπικφμθτεσ Ενζργειεσ

Ρολυαικυλενικι Γλυκόλθ Ρλιρθσ κζνωςθ(ΦΑΣΘ Ναυτία


θ
(PEG 3350) 1) Μετεωριςμόσ
χωρίσ θλεκτ/λφτεσ: 25 ml/Kg/ϊρα Κωλικοειδι άλγθ
• Effecol, Miralax (ζωσ 1000 ml/ϊρα, Ρνευμονία
για 4 ϊρεσ) Ρνευμονικό οίδθμα
Σφνδρομο Mallory-Weiss
Συντιρθςθ
με θλεκτ/λφτεσ: Για παιδιά >2 ετϊν
• Klean-Prep, (Movicol) 5-10ml/Kg/24ωρο
Δεν απορροφάται
Δρα ωςμωτικά 0.4-0.8 gr/Kg/d.
Δεν μεταβολίηεται από Max:17gr/d.
εντερικι χλωρίδα Max διάρκεια: 1 ζτοσ

Λακτουλόηθ 1-3 ml/Kg/d Μετεωριςμόσ


(Syr. Duphalac) Σε 2 δόςεισ Θλεκτρολυτικζσ διαταραχζσ
Αλλαγι χλωρίδασ
Κωλικοειδι άλγθ
Πχι ςε: Γαλακτοηαιμία & Σακχαρϊδθ Διαβιτθ

Λακτιτόλθ 0,25 g/Kg/d Μετεωριςμόσ


(Sach Importal 10g 1 δόςθ Θλεκτρολυτικζσ Διαταραχζσ
Sir Importal 0,4-1 ml/Kg/d Αλλαγι χλωρίδασ
3,33 g / 5ml) 1 δόςθ Kωλικοειδι άλγθ
Πχι ςε: Γαλακτοηαιμία & Σακχαρϊδθ Διαβιτθ

ΜΑΛΑΚΤΛΚΑ 1-3 ml/Kg/d Δεν χορθγείται ςε παιδιά κάτω του ζτουσ:


Ραραφινζλαιο 1 ι 2 δόςεισ (ειςρόφθςθ-λιποειδισ πνευμονία),
(Nujol) Max: 90ml/d δυςαπορρόφθςθ λιποδιαλυτϊν ADEK
βιταμινϊν ;

Σζννα 2-6 ετϊν Κολικοειδι άλγθ


(Syr X-prep) 2,5-5 ml/d Εξάρτθςθ, Μελάνωςθ κόλου
(max: 5 ml Χ 2) Ατονικό κόλο
5-15 ετϊν Αποβολι ςτο μθτρικό γάλα
5-10 ml/d Εκφφλιςθ μυεντερικοφ πλζγματοσ;
(max: 10mlX 2) Υπερτροφικι οςτεοαρκροπάκεια

Βιςακοδφλθ ≥ 2 ετϊν Κοιλιακά άλγθ


(Dulcolax) 0,5-1 υπόκετο Διάρροια
1-3 tab / δόςθ Υποκαλιαιμία
Ρρωκτίτιδα
138

Υδροξείδιο μαγνθςίου 1-3 ml/Kg/d Δεν χορθγείται ςε βρζφθ (δθλθτθρίαςθ)


(Susp. Γάλα Μαγνθςίασ) 2 δόςεισ Υπερμαγνθςιαιμία
Υποφωςφαταιμία
Υπαςβεςτιαιμία

Φωςφοροφχοσ υποκλυςμόσ ≥ 2 ετϊν Πχι <2 ετϊν,


(Fleet enema) 3-6 ml/Kg/24ωρο Τραυματιςμόσ πρωκτοφ
(max 135 ml) Μετεωριςμόσ
Ζμετοι
Υπερφωςφαταιμία
Υπαςβεςτιαιμία
Τετανία
139

ΑΛΛΕ΢ΓΛΑ ΣΤΟ ΓΑΛΑ ΑΓΕΛΑΔΑΣ

Θ αλλεργία ςτο γάλα αγελάδοσ (ΓΑ) είναι θ ςυχνότερθ τροφικι αλλεργία ςτθ βρεφικι και
νθπικαι θλικία. Αποτελεί ανοςιακά μεςολαβοφμενθ αντίδραςθ (IgEι μθ-IgE) ςτισ πρωτεΐνεσ
του ΓΑ, με ευρφ φάςμα κλινικϊν εκδθλϊςεων.
Θ διάγνωςθ τίκεται με το ιςτορικό, τθν κλινικι εξζταςθ, τον εργαςτθριακό ζλεγχο, τθν
ανταπόκριςθ ςτθδίαιτα αποφυγισ και τθ δοκιμαςία πρόκλθςθσ .

ΤΥΡΟΛ ΑΛΛΕ΢ΓΛΚΩΝ ΑΝΤΛΔ΢ΑΣΕΩΝ ΣΤΟ ΓΑΛΑ ΑΓΕΛΑΔΟΣ


Χαρακτθριςτικά IgE- μεςολαβοφμενεσ Non-IgE μεςολαβοφμενεσ
Χρόνοσ Λεπτά ζωσ 2 ϊρεσ Αρκετζσ ϊρεσ- θμζρεσ
αντίδραςθσ
Βαρφτθτα Ιπια ζωσ αναφυλαξία Ιπια ζωσ μζτρια
ου ο ο
Διάρκεια Συνικωσ παραμζνει πζραν του 1 Συνικωσ μζχρι το 1 -2
ζτουσ ηωισ ζτοσ ηωισ
Διάγνωςθ Μζτρθςθ ειδικισ IgE, ι δερματικζσ Δίαιτα αποφυγισ
δοκιμαςίεσ(scinpricktests) Δοκιμαςία πρόκλθςθσ

Από το ιςτορικό είναι πάρα πολφ ςθμαντικό να κάνουμε βαςικζσ ερωτιςεισ όπωσ:
 Αν υπάρχει ιςτορικό ατοπίασ ςτουσ γονείσ ι ςτα αδζλφια
 Το ιςτορικό ςίτιςθσ του βρζφουσ
 Σθμεία και ςυμπτϊματα που πικανόν να υποδθλϊνουν αλλεργία ςτο γάλα
αγελάδοσ

Από τον εργαςτθριακό ζλεγχο:


 Δερματικζσ δοκιμαςίεσ νυγμοφ(skinpricktest)
 Ειδικά IgE αντιςϊματα οροφ (RAST)
 Δερματικζσ δοκιμαςίεσ επικάλυψθσ (patchtest)
 Ενδοςκόπθςθ-Βιοψία

Κλινικζσ εκδθλϊςεισ αλλεργίασ ςτο ΓΑ ςε ςχζςθ με τον υποκείμενο μθχανιςμό


Σφςτθμα IgE- ΜεικτζσIgE και μθ- Μθ IgE-μεςολαβοφμενεσ
μεςολαβοφμενεσ IgEμεςολαβοφμενεσ

Δζρμα Κνίδωςθ Ατοπκι δερματίτιδα Ατοπικι δερματίτιδα


Αγγειοοίδθμα
140

Ατοπικι
δερματίτιδα
Γαςτρεντερικό Ζμετοι Θωςινοφιλικι Εντεροκολίτιδα (FPIES)
Διάρροιεσ οιςοφαγίτιδα, Ρρωκτοκολίτιδα
Άλγοσ Θωςινοφιλικι Εντεροπάκεια
γαςτρεντεροπάκεια Κολικοί,ΓΟΡ,Δυςκοιλιότθτα

Γενικευμζνθ Αναφυλαξία

Ρροςαρμοςμζνοσ αλγόρικμοσ διάγνωςθσ τθσ αλλεργία ςτο γάλα αγελάδοσ


Λςτορικό, φυςικι εξζταςθ +/- εργαςτθριακζσ εξετάςεισ
Αναφυλαξία ι κακαρι αντίδραςθ
άμεςου τφπου

Διαγνωςτικι δίαιτα αποκλειςμοφ


Αποκλειςμόσ πρωτεΐνθσ γάλατοσ
 Άμεςεσ και επιβραδυνόμενεσ αντιδράςεισ (π.χ. ζμετοι,
αγελάδοσ ι test για ειδικι IgE
ατοπικό ζκηεμα): 1 - 2 εβδομάδεσ
 Γαςτρεντερικά ςυμπτϊματα(π.χ.διάρροια, δυςκοιλιότθτα):
2 – 4 εβδομάδεσ

Ειδικζσ Ειδικζσ
IgE(-) IgE(+)
Χωρίσ βελτίωςθ κλινικϊν Βελτίωςθ των κλινικϊν ςυμπτωμάτων
ςυμπτωμάτων

Τυποποιθμζνθ πρόκλθςθ από του ςτόματοσ με πλιρεσ γάλα

Αρνθτικι Κετικι

Χωρίσ αποκλειςμό τθσ πρωτεΐνθσ του ΓΑ δίαιτα- Χοριγθςθ γάλατοσ εκτεταμζνθσ υδρόλυςθσ και ςε
Χοριγθςθ κανονικοφ γάλατοσ επιλεγμζνεσ περιπτϊςεισ ςτοιχειακοφ
141

ΑΤΟΡΛΚΘ ΔΕ΢ΜΑΤΛΤΛΔΑ

Θ ατοπικι δερματίτιδα (ΑΔ) ι ζκηεμα είναι μια χρόνια κνθςμϊδθσ δερματοπάκεια κυρίωσ
τθσ παιδικισ θλικίασ που χαρακτθρίηεται από εξάρςεισ και υφζςεισ και αποτελεί μζροσ τθσ
ατοπικισ πορείασ προσ το άςκμα και τθν αλλεργικι ρινοεπιπεφυκίτιδα.

Επιδθμιολογικά χαρακτθριςτικά
Ο επιπολαςμόσ τθσ ΑΔ ςτα παιδιά, ςτισ Βιομθχανικζσ Χϊρεσ, φτάνει ζωσ και 20%, ενϊ ςτθν
Ελλάδα, τισ δυο προθγουμενεσ δεκαετίεσ, μελετεσ ζδειξαν ότι θ ςυχνότθτα τθσ ΑΔ βρζκθκε
να ζχει αυξθτικεσ τάςεισ ωσ 11%.Στο 45% των παιδιϊν θ ζναρξθ τθσ ΑΔ εμφανίηεται ςτθ
διάρκεια των πρϊτων 6 μθνϊν τθσ ηωισ τουσ. Στο 60% κατά το πρϊτο ζτοσ τθσ ηωισ τουσ
και ςε τουλάχιςτον 85% των προςβεβλθμζνων ατόμων πριν από τθν θλικία των 5 ετϊν.

Ραράγοντεσ κινδφνου για ΑΔ


Θ ΑΔ φαίνεται ότι είναι γενετικι νόςοσ από τθ ςυνφπαρξθ ωσ και 80% ςτα μονοηυγωτικά
δίδυμα, κακϊσ και από τθ μεγαλφτερθ πικανότθτα να εμφανίςει ζνα παιδί ΑΔ εάν οι γονείσ
του παρουςιάηουν επίςθσ ιςτορικό ατοπίασ. Θ βιβλιογραφία αποδίδει τθ γενετικι αυτι
προδιάκεςθ ςε διαταραχζσ του φραγμοφ τθσ επιδερμίδασ (μεταλλάξεισ ςτο γονίδιο τθσ
φιλαγγρίνθσ) και τθσ ανοςίασ.Οι περιβαλλοντικοί παράγοντεσ, όπωσ αεροαλλεργιογόνα
(κατοικίδια, ακάρεα και γφρθ)ζχει αποδειχκεί ςαφϊσ ότι ςχετίηονται με εξαρςεισ τθσ ΑΔ ςε
οριςμενουσ ατοπικοφσ αςκενείσ. Τα τροφικά αλλεργιογόνα (αγελαδινό γάλα και αυγά)
ςχετίηoνται επίςθσ με τθ βαρφτθτα και τισ εξάρςεισ τθσ νόςου. Τα αεροαλλεργιογονα
αφορουν κυρίωσ τα παιδια και τουσ εφθβουσ, ενω τα τροφικα αφοροφν ςτθ βρεφικι
θλικία.Σχετικα με τα τροφικα αλλεργιογόνα πρζπει να τονιςκει οτι επειδθ ςυχνα τα
ςυςτατικά τουσ (χρωςτικεσ, κιτρικά, κ.α.) ερεκιηουν το δζρμα προκαλϊντασ ερεκιςτικι
δερματιτιδα εξ επαφισ, χωρίσ δθλαδι να ςυμμετζχουν ςε αλλεργικο μθχανιςμό, απαιτει
προςεκτικό ιςτορικο και κλινικθ εξζταςθ, ωςτε να μθν ενοχοποιθκουν τροφζσ, των οποιων
ο αποκλειςμοσ κα ςτερουςε το παιδι απο ςθμαντικζσ κρεπτικζσ πθγζσ. Θ ςυςχετιςθ λοιπον
διαφορων τροφων με τθν ΑΔ πρεπει να γινεται μονο εαν αυτθ ειναι μετρια προσ ςοβαρθ,
παραβλζποντασ ακόμα και τθν εφρεςθ πικανϊσ υψθλϊν τιμϊν IgE ςε ιπια μορφι. Μελετεσ
δειχνουν οτι ςτον 6ο μθνα ηωθσ ωσ και το 80% των αςκενων με ςοβαρθ ΑΔ εμφανιηουν IgE
ευαιςκθτοποιθςθ ςτο γαλα, ςτο αυγο και το φυςτικι. Ωςτόςο επειδθ οι αςκενεισ με ΑΔ
εχουν οφτωσ ι άλλωσ υψθλά επίπεδα IgE ςτο αίμα τουσ, θ παραπανω ςυςχετιςθ εχει αξια
μονο εαν ςυνοδευεται και απο ανάλογθ κλινικι εικόνα.
142

Αρκετοί αςκενείσ με ΑΔ ζχουν αποικιςτεί με S. aureus (κατά 90% MSSA) και ο οποίοσ
μπορεί να ευκυνεται για ςυχνεσ υποτροπζσ τθσ νόςου και ανκεκτικότθτα ςτθ κεραπεία.
Ερεκιςτικοί παράγοντεσ. Συχνά, τα τραχιά ςτθν υφι ι μάλλινα ροφχα και το νάυλον
οδθγοφν ςε ζξαρςθ του εκηζματοσ. Οι χθμικζσ ερεκιςτικζσ ουςίεσ, όπωσ οι κακαριςτικζσ
ουςίεσ ροφχων, τα κοινά ςαποφνια κα πρζπει να λαμβάνονται επίςθσ υπόψθ, ενϊ τζλοσ και
το κλιμα παίηει ςθμαντικό ρόλο. Συγκεκριμζνα ο χειμϊνασ με τθ χαμθλι υγραςία
επιδεινϊνουν τθν δερματιτιδα, κακϊσ και θ χριςθ κλιματιςτικϊν που προκαλοφν ξθρότθτα
ςτο περιβάλλον.

Ρακοφυςιολογία τθσ νόςου


Θ πακογζνεια τθσ ΑΔ οφείλεται ςτθν αλλθλεπίδραςθ ανοςολογικϊν διαταραχϊν,
μθχανικϊν διαταραχϊν του φραγμοφ τθσ επιδερμίδασ και εξωγενϊν παραγόντων. Ωςτόςο
εαν θ διαταραχι ςτθ διαπερατότθτα του φραγμοφ τθσ επιδερμίδασ αποτελεί τθν αιτία ι το
αποτζλεςμα των ανοςολογικϊν διαταραχϊν, είναι ενα ερϊτθμα που ακομθ δεν ζχει
απαντθκεί (κεωρίεσ “outside-in” και “inside-out”) . Τα τελευταία χρόνια θ ανακάλυψθ του
δομικοφ ρόλου τθσ φιλαγγρίνθσ ανάμεςα ςτα κερατινοκφτταρα και ο τρόποσ που αυτθ
ςχθματίηεται, ϊςτε να αποτελεί πζρα απο «ςκελετό» τθσ επιδερμίδασ και ςθμαντικό
ενυδατικό εργαλείο, ενίςχυςε τθ κεωρία του “outside-in”, ενϊ ζςτρεψε και τθν ερευνα ςτο
επίπεδο τθσ γενετικισ, όπου ανιχνευτθκαν υπεφκυνεσ μεταλλάξεισ του αντίςτοιχου
γονιδίου. Αυτό που ςιμερα αποτελεί δεδομζνο είναι ότι με τθν είςοδο αντιγόνων
(αλλεργιογόνα, ρφποι, μικρόβια) μζςα απο τον διερρθγμζνο φραγμό ενεργοποιοφνται τα
δενδριτικά κφτταρα Langerhans και ακολουκωσ τα Th2 κφτταρα. Απο το ςθμείο αυτό ξεκινά
ζνασ ανοςολογικόσ καταρράκτθσ παραγωγισ ιντερλευκινϊν , οι οποίεσ προάγουν τθν
θωςινοφιλία και τθν παραγωγι IgE. Σε χρόνια ΑΔ γίνεται ενεργοποίθςθ τθσ TH1
αντίδραςθσ. Θ IL-31 κεωρείται ότι ςυμβάλλει ςτον κνθςμό των αςκενϊν με οξεία ΑΔ και θ
κυμικι ςτρωματικι λεμφοποιθτίνθ (TSLP), κυτοκίνθ θ οποία παραγεται από τα
κερατινοκφτταρα όταν υφίςταται μθχανικό ερεκιςμό (πχ απο τον κνθςμό), ςυμβάλλει ςτθν
ανάπτυξθ τθσ ευαιςκθτοποίθςθσκαι ςυνεπϊσ ςτθν χάραξθ τθσ «αλλεργικισ πορείασ».

Κλινικι εικόνα
Με βάςθ τθν θλικία του αςκενοφσ μεταβάλλεται θ εντόπιςθ και θ υφι των βλαβϊν. Στον
παρακάτω πίνακα 1 φαίνεται θ διαφοροποίθςθ ανά θλικία.
143

Ρίνακασ 1. Εντόπιςθ και Ζνταςθ του εκηζματοσ ανα θλικία.


Βρζφθ παρειζσ, μζτωπο, εκτατικζσ Κνθςμόσ, ξθροδερμία,
επιφάνειεσ των άκρων ερφκθμα, βλατίδεσ,
ορορροι
Ραιδιά περικογχικά, περιςτοματικά, Κνθςμόσ, Λειχθνοποίθςθ
πτυχζσ, καμπτικζσ επιφάνειεσ (πεπαχυςμζνο δζρμα-
άκρων αυξθμζνεσ γραμμϊςεισ
παλαμϊν
Ζφθβοι Ρρόςωπο, καμπτικζσ Κνθςμόσ , Ερφκθμα,
επιφάνειεσ, αυχζνασ, πλάτθ, Λειχθνοποιθςθ
ραχιαία επιφάνεια άκρασ
χείρασ και ποδόσ

Είναι ςθμαντικό να διευκρινιςτεί ότι οι βλάβεσ τθσ ΑΔ δεν προςβάλλουν τθν περιγεννθτικι
περιοχι κατά τθ διάρκεια τθσ βρεφικισ θλικίασ, ζνα διαφοροδιαγνωςτικό ςθμείο που
μπορεί να μασ προςανατολίςει ςε άλλεσ νοςολογικζσ οντότθτεσ.
Ρζραν του κνθςμοφ και των εκηεματικϊν βλαβϊν υπάρχουν και καποια άλλα κλινικά
ςθμεία ςυνοδά, όχι όμωσ απαραίτθτα και πακογνωμικά τθσ νόςου. Είναι θ
μεταφλεγμονϊδθσ υποχρωμία, θ κυλακικι υπερκεράτωςθ (θ οποία ομοιάηει με δζρμα
νωποφ κοτόπουλου και εμφανίηεται κφρια ςε πλάγιεσ και εξωτερικζσ επιφάνειεσ) και θ
λεγόμενθ αλλεργικι πτυχι (Dennie-Morgan,) θ οποία παρουςιάηεται ςαν αυλάκωςθ κάτω
απο τα βλζφαρα.Θ αλλεργικι κερατοεπιπεφυκίτιδα ςυχνά ςυνοδεφει τθν ΑΔ, ενϊ ςπάνια
παρατθρείται κερατόκωνοσ και υποκάψιοσ καταρράκτθσ.
Τζλοσ θ λευκθ πιτυρίαςθ αποτελεί διαταραχθ του δερματοσ που χαρακτθριηεται απο
υποχρωμεσ κθλίδεσ, ςυχνοτερα ςτο προςωπο, ςτον κορμο και τα άκρα και είναι πιο εντονθ
μετα τθν θλιοζκκεςθ.

Διάγνωςθ και Διαφορικι διάγνωςθ

Διάγνωςθ

Για τθ διάγνωςθ τθσ ΑΔ απαιτείται ο ςυνδυαςμόσ του κφριου χαρακτθριςτικοφ, που είναι ο
κνθςμόσ και τριϊν τουλάχιςτον από τα δευτερεφοντα κριτιρια, όπωσ φαίνονται ςτον
Ρίνακα 2.
144

Ρίνακασ 2. Κριτιρια διάγνωςθσ τθσ ΑΔ


Διαγνωςτικά κριτιρια τθσ ατοπικισ δερματίτιδασ
Κφριο κριτιριο
Κνθςμοσ το τελευταίο ζτοσ
Δευτερεφοντα κριτιρια
1. Ξθροδερμία το τελευταίο ζτοσ
2. Ατομικό ιςτορικό άςκματοσ ι αλλεργικισ ρινίτιδασ (ι ατοπικό ιςτορικό ςε πρϊτου
βακμοφ ςυγγενείσ για παιδιά < 4 ετϊν)
3. Θλικία ζναρξθσ < 2 ετϊν
4. Συμμετοχι των δερματικϊν πτυχϊν (πτυχζσ των αγκϊνων, πίςω από τα γόνατα,
μπροςτά από τισ ποδοκνθμικζσ ι γφρω από τον λαιμό, ςυμπεριλαμβανομζνων των
παρειϊν για παιδιά κάτω των 4 ετϊν)
5. Τυπικι ανά θλικία εντόπιςθ των βλαβϊν.

Eκτίμθςθ τθσ βαρφτθτασ


Στθν εκτίμθςθ τθσ βαρφτθτασ τθσ νόςου ζχουν κατά καιροφσ χρθςιμοποιθκεί πολυάρικμα
εργαλεία. Από αυτά το περιςςότερο διαδεδομζνο είναι το SCORAD , όπου θ επζκταςθ των
βλαβϊν (Α), θ ζνταςθ τθσ φλεγμονισ (Β) και θ αίςκθςθ του κνθςμοφ και τυχόν επιπτϊςεισ
ςτθν ποιότθτα ηωθσ του αςκενοφσ ( C) , ακροίηονται μζςα απο ζναν μακθματικό τφπο και
προκφπτει το ςκορ τθσ βαρυτθτασ εκείνθ τθ χρονικι ςτιγμι. Το εργαλείο αυτό μπορεί να το
βρει ο κλινικόσ ιατρόσ και να το χρθςιμοποιθςει ευκολα ςτο διαδίκτυο, μεςα απο ζτοιμεσ
φορμεσ. Ωςτόςο θ υποκειμενικότθτα ςτουσ εν μζρει παράγοντεσ, ειδικά του παράγοντα (C),
περιορίηει τθν αξία του εργαλείου ςτθν εκτίμθςθ τθσ πορείασ του ςυγκεκριμζνου αςκενοφσ
από τον ίδιο ιατρό παντα.
Σε πιο απλουςτευμζνθ προςζγγιςθ θ ΑΔ κεωρείται ιπια όταν υπάρχει ξθροδερμία με
μικρζσ ερυκθματϊδεισ περιοχζσ και ιπιο κνθςμό, ενϊ βαριά όταν ζχουμε γενικευμζνθ
ξθροδερμία με μεγάλεσ περιοχζσ ερυκρότθτασ και εφελκίδεσ ι λειχθνοποίθςθ και
ακατάπαυςτο κνθςμό.
145

ΒΑΚΜΟΝΟΜΘΣΘ ΑΤΟΡΛΚΘΣ ΔΕ΢ΜΑΤΛΤΛΔΑΣ (SCORAD)

Ονοματεπϊνυμο:

ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ : / /SCORAD = A/5 + 7*B/2 + C =

Α = Επέκταση (%100 ) = Β = Ένταση (max 18) =

0 1 2 3

Ερφκθμα
Οίδθμα -
Ορορροι
βλατίδεσ
Εκδορζσ
Λειχθνοποίθςθ
Ξθρότθτα

C = Συμπτώματα (max 20) =

Αϋπνία 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Κνησμός: 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Αϋπνία:

Διαφορικι διάγνωςθ
Ρολλζσ είναι εκείνεσ οι καταςταςεισ που μπορεί να διαλάκουν τθσ διάγνωςθσ ωσ ΑΔ.
Ραρακάτω αναγράφονται τα διαφοροδιαγνωςτικά εκείνα ςθμεία-κλειδιά, τα οποία μασ
επιτρζπουν να διακρίνουμε τισ δερματοπάκειεσ.

Ρίνακασ 3. Σθμεία διάκριςθσ τθσ ΑΔ με αλλεσ δερματοπάκειεσ


Σμθγματορροικι δερματίτιδα  κιτρινωπό λεπιδϊδεσ εξάνκθμα
 χωρίσ κνθςμό
 τριχωτό τθσ κεφαλισ, παρειζσ και
περιγεννθτικι (πτυχϊςεισ)
Ερεκιςτικι Δερματίτιδα εξ επαφισ παρειζσ/πθγοφνι(λόγω ςιελόρροιασ)και
146

περιγεννθτικι(λόγω κοπράνων)
ΑλλεργικιΔερματίτιδα εξ επαφισ καλά αφοριςμζνο κνθςμϊδεσ εξάνκθμα,
που υποχωρεί με τθν απομάκρυνςθ του
αιτίου
Ψωρίαςθ  ερυκθμα με αργυρόχρωα λζπια
 εκτατικζσ επιφάνειεσ, τριχωτό τθσ
κεφαλισ και περιγεννθτικι.
Ψϊρα  ζντονοσ κνθςμόσ
 μεςοδακτφλια διαςτιματα,
πθχεοκαρπικι αρκρωςθ
 ίδια ςυμπτωματολογία ςε άλλα
μζλθ τθσ οικογενείασ
ςυνδρόμο Wiskott–Aldrich  ςυχνζσ λοιμϊξεισ
 πετζχειεσ, αιμορραγικζσ κενϊςεισ
ςυνδρόμο Υπερ-IgE  ςυχνζσ λοιμϊξεισ
 υπερθωςινοφιλία / αυξθμενθ ΛgE

Λςτιοκφττωςθ (Langerhanscell)  βλάβεσ καφεοειδείσ - πορφυρικζσ,


με απολζπιςθ
 τριχωτό κεφαλισ, οπιςκοωτιαία και
ςτθν περιγεννθτικι περιοχι
 παρατεινόμενο εμπφρετο, απϊλεια
βάρουσ.
 βιοψια δερματοσ: ταυτοποίθςθ των
CD1a+ Langerhans
Εντεροπακθτικι ακροδερματίτιδα  χαμθλά επίπεδα ψευδαργφρου
 διάρροιεσ
 απϊλεια βάρουσ
 αλωπεκία, ονυχοδυςτροφία

Κεραπεία
Θ αντιμετϊπιςθ τθσ ΑΔ αφορά ςε μείωςθ των εξάρςεων, ωσ προσ τθν ζνταςθ και τθ
ςυχνότθτα τουσ. Ο ςτόχοσ αυτόσ μπορεί να επιτευχκεί μζςα απο γενικά και ειδικά μζτρα.
147

Αποφυγι εκλυτικϊν παραγόντων (ακρυλικά


και μάλλινα ροφχα, ξθρι ατμόςφαιρα, πακθτικό
κάπνιςμα, ςαποφνια, απορρυπαντικά, ηεςτό νερό,
αλλεργιογόνα, όπωσ ςκόνθ ι υποψία τροφικϊν )
Γενικά μζτρα

Φροντίδα δερματοσ
Θ φροντίδα του δζρματοσ αποςκοπεί ςτθν ενυδάτωςθ αυτοφ, θ οποία είναι ο
ακρογωνιαίοσ λίκοσ ςτθν αντιμετϊπιςθ τθσ νόςου. Θ ενυδάτωςθ επιτυγχάνεται μζςα από
κακθμερινό μπάνιο με χλιαρό νερό, ολιγόλεπτο (ωσ 10 λεπτά το πολφ) , με ειδικά
κακαριςτικά υποκατάςτατα των κοινϊν αφρόλουτρων και με τθν άμεςθ εφαρμογι
ενυδατικοφ μζςου ακολοφκωσ. Τα λάδια μπάνιου (bathoils) ζχουν μικρι αποδεδειγμζνθ
αξία και μάλιςτα λόγω και τθσ ολιςκθρότθτασ που μπορεί να προκαλζςουν, ςυςτινεται να
αποφεφγονται. Επίςθσ το ςτζγνωμα τθσ επιδερμίδασ μετά το μπάνιο δεν πρζπει να γίνεται
με τριβι, αλλά με ιπια εφαρμογι τθσ πετςζτασ (ταμποναριςτά). Οι ενυδατικζσ κρζμεσ
ςυνιςτάται να εφαρμόηονται ζωσ και 3 φορζσ θμερθςίωσ. Μαλακτικά(emollients)
χρθςιμοποιοφνται τα τελευταία χρόνια ςτθν ΑΔ για τθν αποκατάςταςθ του λειτουργικοφ
φραγμοφ του δζρματοσ, ςτοχεφοντασ ςτθν αποκατάςταςθ τθσ διαταραχισ ςτα λιπαρά οξεα
τθσ επιδερμίδασ. Τα ςκευάςματα αυτά περιζχουν τθν ιδανικι αναλογία λιπαρϊν οξζων /
νεροφ, παρεμποδίηοντασ τθν αφυδάτωςθ απο μία λοςιόν με μεγαλθ περιεκτικότθτα ςε
νερό , αλλά και τθν ξθρότθτα απο μια λιπαρι βαηελινοφχο αλοιφθ.
κορτικοςτεροειδι
Αντιμετϊπιςθ φλεγμονισ αναςτολείσ
καλςινευρίνθσ

Ειδικά μζτρα Αντιμετϊπιςθ κνθςμοφ : αντιιςταμινικά

Αντιμετϊπιςθ λοιμϊξεων δζρματοσ : αντιβιοτικά/αντιικά

Τοπικά κορτικοςτεροειδι
Τα τοπικά κορτικοςτεροειδι είναι θ πρϊτθ κεραπευτικι επιλογι τθσ ΑΔ . Σε ιπιεσ
περιπτϊςεισ ΑΔ, εφαρμόηονται χαμθλισ ιςχφοσ τοπικά κορτικοςτεροειδι όπωσ θ
υδροκορτιηόνθ, ενϊ ςε βαριζσ περιπτϊςεισ μζτριασ ι ιςχυρισ ιςχφοσ (Ρίνακασ 4)
148

Tα ιςχυρισ ιςχφοσ κορτικοςτεροειδι πρζπει να αποφεφγονται ςτα παιδιά μικρότερα των 12


ετϊν, ςτο πρόςωπο και τθν περιγεννθτικι περιοχι. Για τθν αντιμετϊπιςθ των εξάρςεων
ςυςτινεται θ κακθμερινι εφαρμογι τοπικοφ κορτικοςτεροειδοφσ μζχρι τθν υποχϊρθςθ τθσ
φλεγμονισ. Συνικωσ δφο φορζσ τθν θμζρα για μία εβδομάδα και κατόπιν μία φορά τθν
θμζρα για ακόμθ μια βδομάδα είναι ενα αποτελεςματικό ςχιμα. Θ ποςότθτα του
κορτικοειδοφσ ςκευάςματοσ που κα εφαρμοςτεί ςτθν εκηεματικι βλάβθ, ορίηεται με βάςθ
τθν ποςότθτα που αντιςτοιχεί ςτθν επιφανεια του ακροδάκτυλου του δείκτθ ενόσ ενιλικα
(Ρίνακασ 5).

Ρίνακασ 4: Κατθγοριοποίθςθ των τοπικϊσ δρϊντα κορτικοειδϊν ανάλογα τθσ ιςχφοσ

Kατθγορία Δραςτικι ουςία Ραραςκευι

1. Ρολυ ιςχυρθ δραςθ Βθταμεκαηόνθ διπροπιονικι 0,05% G / O


Κλομπεταηόλθ 0,05% C /F /G /L /O
Αλομπεταηολθ προπιονικι 0,05% C /O

2. Λςχυρθ δράςθ Βθταμεκαηόνθ διπροπιονικι 0,05% C


Δεςοξιμεταηονθ 0,05% G
Μομεταηόνθ φουροϊκι 0,1% Ο
Βθταμεκαηόνθβαλεριακθ 0,1% Ο
Φλουτικαηονθ προπιονικθ 0,005% Ο

3. Μεςαία δράςθ Υδροκορτιηονθ βαλεριακθ 0,2% Ο


Μομεταηονθ φουροϊκι 0,1% C
Τριαμκινολονθ 0,1% Ο
Βθταμεκαηόνθ βαλεριακθ 0,1% C
Φλουτικαηονθ προπιονικθ 0,05%C
Υδροκορτιηονθβουτυρικι 0,1% C

4. Χαμθλι δράςθ Βθταμεκαηόνθ βαλεριακθ 0,1% L


Aλκομεταηονθ διπροπιονικθ 0,05% C / O
149

Υδροκορτιηόνθ acetate 0,5% C / L / O, 1% C / O / F


Υδροκορτιηόνθυδροχλωρικθ 0,25% C / L,
0,5% - 1% - 2,5% C / L / O / S
2% L
G: gel, O: ointment, C: cream, F: foam, L: lotion

Ρίνακασ 5. Μονάδα εφαρμογισ τοπικοφ κορτικοειδοφσ ανάλογα με θλικία αςκενοφσ και


εντόπιςθ βλάβθσ

Μελζτεσ ζχουν δείξει ότι όταν γίνεται ςωςτι χριςθ, οι παρενζργειεσ των τοπικϊν
κορτικοςτεροειδϊν ςτα παιδιά (Ρίνακασ 6) είναι πολφ ςπάνιεσ.

Ρίνακασ 6. Ανεπικυμθτεσ Δραςεισ τοπικϊν κορτικοειδϊν


Ανεπικυμθτεσ Δραςεισ τοπικισ χριςθσ κορτικοςτεροειδϊν

1. Ακμι

2. Τθλαγγειεκταςιεσ

3. Ατροφία δζρματοσ

4. Καταςτολι άξονα Υποκαλαμου-Υπόφυςθσ-Επινεφριδίων


150

Τοπικοί αναςτολείσ τθσ καλςινευρίνθσ


Οι αναςτολείσ τθσ καλςινευρίνθσ, tacrolimus ( 0,03%, 0,1% ) και pimecrolimus, δρουν
ανοςοτροποποιθτικά. Αποτελοφν τθ δεφτερθ γραμμι άμυνασ ζναντι τθσ μζτριασ και βαριάσ
μορφισ ατοπικισ δερματίτιδασ, ςε μθ ανοςοκαταςταλμζνουσ αςκενείσ. Θ ζγκριςθ αφορά
ςε παιδιά θλικίασ άνω των 2 ετϊν, ενϊ θ παλαιότερθ ςφνδεςθ τουσ με κακοικειεσ πλζον
κεωρείται αβάςιμθ. Τα ςκευάςματα αυτά δρϊντασ τοπικά επιτυγχάνουν βελτίωςθ του
κνθςμοφ και τθσ φλεγμονισ και το μεγάλο πλεονζκτθμα τουσ είναι ότι μποροφν άφοβα να
εφαρμοςτοφν ςτο πρόςωπο και τισ περιγεννθτικζσ πτυχζσ. Θ ςυγκζντρωςθ 0,1% του
tacrolimus αντενδείκνυται ςε αςκενείσ κατω των 15 ετϊν. Οι τοπικοι αναςτολείσ
καλςινευρίνθσ εφαρμόηονται δισ θμερθςίωσ ζωσ δφο εβδομάδεσ, ενϊ υπάρχουν μελετεσ
που υποςτθρίηουν τθν αποτελεςματικότθτα τουσ και ςε ςχιμα ςυντιρθςθσ με χριςθ τρεισ
φορεσ τθν εβδομάδα για δφο μινεσ.

Κεραπεία ςυντιρθςθσ
Κεραπεία ςυντιρθςθσ αφορά ςε όλουσ τουσ αςκενείσ, δεδομζνου ότι θ ενυδάτωςθ του
δζρματοσ είναι το Α και το Ω ςτθν αντιμετϊπιςθ τθσ νόςου, ακόμα και ςε περιπτϊςεισ
ιπιασ ξθροδερμίασ. Ωςτόςο αςκενείσ που εμφανίηουν ςυχνά υποτροπεσ ι μετρα ι ςοβαρθ
βαρυτθτα τθσ νόςου, χριηουν μετά τθν αγωγι οξείασ φάςθσ, κεραπεία με κορτικοειδι
τοπικά 2 θμζρεσ τθν εβδομάδα ι τοπικοφσ αναςτολείσ τθσ καλςινευρίνθσ 3 φορζσ τθν
εβδομάδα, ςυνεχόμενα ι διαλειπόντωσ, ανάλογα με τθν κλινικι πορεία.

Αντιϊςταμινικά
Για τθν αντιμετϊπιςθ του ζντονου κνθςμοφ και τθσ αχπνίασ, προτιμάται θ βραχυπρόκεςμθ
χοριγθςθ, των παλαιότερθσ γενεάσ αντιϊςταμινικϊν λόγω τθσ καταςταλτικισ τουσ δράςθσ,
όπωσ θ Hydroxyzine. Φαίνεται πωσ ο κνθςμόσ τθσ ΑΔ δεν οφείλεται μονο ςτθν ιςταμίνθ,
αλλά ςε πολυαρικμουσ φλεγμονϊδεισ παράγοντεσ(πχ IL-31). Συνεπϊσ τα φαρμακα αυτά
χρθςιμοποιοφνται περιςςότερο για τθν υπναγωγό δραςθ τουσ, παρα για τθν αντιιςταμινικι
τουσ ιδιότθτα. Αντιϊςταμινικά νεότερθσ γενιάσ όπωσ θ Levocetirizine μπορεί να χορθγθκοφν
εάν ςυνυπάρχουν άλλα ατοπικά νοςιματα, όπωσ αλλερικι ρινίτιδα.

Αντιμικροβιακι κεραπεία
Πταν οι δερματικζσ βλάβεσ εμφανίηουν ςθμεία μικροβιακισ επιμόλυνςθσ, ενδείκνυται θ
χοριγθςθ αντιβιοτικοφ, τοπικά ι ςυςτθματικά ςε περιπτϊςεισ εκτεταμζνθσ λοίμωξθσ. Το
151

αντιβιοτικό πρζπει να αντιμετωπίηει το ςυχνότερο ςε αυτζσ τισ περιπτϊςεισ μικρόβιο,


δθλαδι τον χρυςίηοντα ςταφυλόκοκκο και θ διάρκεια κεραπείασ να είναι από 7 ζωσ 14
θμζρεσ. Τα περιςςότερα παιδιά με ΑΔ ζχουν ευαίςκθτο ςτθν μεκικιλλίνθ S. aureus (MSSA).
Θ Κεραπεία με τοπικά αντιβιοτικά ςε μορφι κρζμασ, αφορά ςτο Φουςιδικό οξφ ι
Μουπιροςίνθ. Σε ςυςτθματικι χριςθ επιλζγονται θ κεφαλεξίνθ, ο ςυνδυαςμόσ
αμοξικιλλίνθσ-κλαβουλανικοφ οξζοσ και ςουλφαμεκοξαηόλθσ-τριμεκοπρίμθσ. Τα τελευταία
χρόνια, μελζτεσ ζδειξαν ότι μπάνια ςε νερό με χλωρίνθ (bleach baths) μπορεί να είναι
αποτελεςματικά, ωσ ςυμπλθρωματικι κεραπεία τθσ ΑΔ ιδιαίτερα ςε αςκενείσ με ςυχνζσ
λοιμϊξεισ. Θ αραίωςθ που προτείνεται είναι 120 ml (1/2 κοφπα) χλωρίνθσ 6% ςε γεμάτθ
μπανιζρα νερό ι 2 κουταλάκια του τςαγιοφ χλωρίνθσ ςε 4 λίτρα νεροφ, με διάρκεια
εφαρμογισ 5-10 λεπτά και ςυχνότθτα 2 φορζσ τθν εβδομάδα.
Θ ερπθτικι λοίμωξθ κα πρζπει να επιβεβαιϊνεται εργαςτθριακά. Θ αντιϊκι ςυςτθματικι
κεραπεία με acyclovir κα πρζπει να ξεκινά το ταχφτερο δυνατόν,ζςτω και προτοφ
ολοκλθρωκεί θ εργαςτθριακι διάγνωςθ, διότι θ ζκβαςθ τθσ νόςου μπορεί να είναι ραγδαία
και απειλθτικι για τθ ηωι του αςκενοφσ.

Κεραπεία «απείκαρχθσ» ατοπικισ δερματίτιδασ


Σπάνια θ ςοβαρι ατοπικι δερματίτιδα εμφανίηεται αρκετά ανκεκτικι ςτα παραπάνω
κεραπευτικά μζςα. Σε τζτοιεσ περιπτϊςεισ ζχουν κζςθ διαφορετικζσ κεραπευτικζσ
κατθγορίεσ, όπωσ φωτοκεραπεία και ανοςορρυκμιςτικζσ ουςίεσ (κυκλοςπορίνθ,
αηακειοπρίνθ, ενδοφλζβια γ-ςφαιρίνθ και μεκοτρεξάτθ). Νζεσ κεραπείεσ ςτθ κεραπευτικι
φαρετρα, για τθν ϊρα όμωσ ςε φάςθ μελετθσ, είναι ενα μονοκλωνικό αντίςωμα, το
Dupilumab, το οποίο παρεμποδίηει τθν δράςθ τθσ IL-4 και IL-13, ενασ αγωνιςτισ υποδοχζα
γλυκοκορτ/δϊν με μθ ςτεροειδι δομι (Mapracorat), αναςτολείσ NFkB και ενασ αγωνιςτθσ
υποδοχζα καναβινοειδϊν, με εντονθ αναλγθτικι και αντικνθςμϊδθ δράςθ.

Ενθμζρωςθ αςκενοφσ και γονζων


Ρρζπει να τονιςκεί πωσ ςτθν αντιμετϊπιςθ τθσ ΑΔ ςυμβαλλει και θ κατανόθςθ ότι είναι μία
χρόνια νόςοσ με εξαρςεισ και υφζςεισ. Θ ενθμζρωςθ και θ εκπαίδευςθ του αςκενοφσ και
του περιβάλλοντοσ του, ςτθν φροντίδα του δζρματοσ και ςτθν αναγνϊριςθ ςθμείων
επιμόλυνςθσ, φαίνεται ότι αυξάνει τθ ςυμμόρφωςθ και τθν επιτυχι πορεία.
152

Ραρακάτω (Ρίνακασ 7) φαίνεται επιγραμματικά θ αντιμετϊπιςθ τθσ ΑΔ αναλογα τθσ


βαρφτθτασ τθσ.

Ρίνακασ 7:Κεραπευτικζσ επιλογεσ ανάλογα τθσ ςοβαρότθτασ τθσ ΑΔ

Ιπια Μζτρια Σοβαρι

Μπάνιο- Αποκατάςταςθ Μπάνιο- Αποκατάςταςθ Μπάνιο- Αποκατάςταςθ


φραγμοφ φραγμοφ φραγμοφ

Αποφυγι παραγόντων Αποφυγι παραγόντων Αποφυγι παραγόντων


ζξαρςθσ ζξαρςθσ ζξαρςθσ

Διαλείπουςα, βραχφχρονθ Διαλείπουςα, βραχφχρονθ Τοπικά κορτ/δι ιςχυρισ


χριςθ τοπικϊν κορτ/δϊν χριςθ τοπικϊν κορτ/δϊν ιςχφοσ για τισ εξαρςεισ
ιπιασ ιςχφοσ μζτριασ ιςχφοσ
+/- τοπικϊν αναςτολζων +/- τοπικϊν αναςτολζων Τοπικά κορτ/δι μζτριασ
καλςινευρίνθσ καλςινευρίνθσ ιςχφοσ
+/- tacrolimus για
Αντιμετϊπιςθ λοιμϊξεων Αντιμετϊπιςθ λοιμϊξεων ςυντθρθςθ

Αντιιςταμινικά Αντιμετϊπιςθ λοιμϊξεων

Αντιιςταμινικά

Συςτθματικι
αντιφλεγμονϊδθσ κεραπεία

UVA κεραπεία +/-


νζεσ κεραπείεσ

Στον παρακάτω Ρίνακα 8 παρουςιάηεται ζνα ςχεδιαγραμμα ςκζψθσ ςτθν αντιμετϊπιςθ τθσ
ΑΔ.
153

Ρίνακασ 8. Σχζδιο κεραπευτικισ δράςθσ ςτθν ΑΔ


Εκτίμθςθ Βαρφτθτασ
Ιπια Μζτρια / Σοβαρι
Επιλογι κατάλλθλθσ
Κεραπείασ

Ανταπόκριςθ ?
ΝΑΛ ΟΧΛ Νζεσ κεραπείεσ?
Διαφοροδιάγνωςθ
ςυμμόρφωςθ περιβαλλοντικοί αερο/τροφικο αλλεργιογόνο
αςκενοφσ? παράγοντεσ
(πακθτικό καπνιςμα, ξθρι ατμόςφαιρα,ροφχα...) παραπομπι ςε Ρδ-αλλεργιολόγο
154

ΑΛΜΑΤΟΥ΢ΛΑ

Ορίηεται ωσ θ ανεφρεςθ 5 ι περιςςότερων ακζραιων ερυκροκυττάρων κ.ο.π μεγάλθσ


μεγζνκυςθσ ςτο ίηθμα φυγοκεντρθμζνων οφρων.

ΜΑΚ΢ΟΣΚΟΡΛΚΘ
Ερυκρά>100/κοπ
ΑΛΜΑΤΟΥ΢ΛΑ
ΜΛΚ΢ΟΣΚΟΡΛΚΘ
Ερυκρά >5/κοπ

ΑΛΤΛΑ

Ρ΢ΟΝΕΦ΢ΛΚΑ ΝΕΦ΢ΛΚΑ ΜΕΤΑΝΕΦ΢ΛΚΑ

Σπειραματικισ Μθ ςπειραματικισ 1.Αιμορραγικι


1.Αιμορροφιλία
προζλευςθσ προζλευςθσ κυςτίτιδα
2.Τραφμα
1.Οξεία Μεταλοιμϊδθσ
2.Νόςοσ Von Willebrand 1.Οξεία πυελονεφρίτιδα Ουρθτιρων
Σπειραματονεφρίτιδα

2 Λδιοπακισ κρομβοπενικι
2.Νεφροπάκεια IgA 2.Νεφραςβζςτωςθ 3.Υπεραςβεςτιουρία
πορφφρα
3 Δρεπανοκυτταρικι
4. Συγγενείσ ανωμαλίεσ
αναιμία 3.Σφνδρομο Alport 3.Διάμεςθ Νεφρίτιδα
ουροφόρων οδϊν

5.Ζλλειψθ Vit K 4. Οικογενισ καλοικθσ 5. Οξεία αιμορραγικι


4. Ρολυκυςτικοί νεφροί
αιματουρία κυςτίτιδα από αδενοϊό
6. Ξζνο ςϊμα
5. Νεφρίτιδα HSP 5. Τραφμα νεφροφ

6. ΝεφρίτιδαΣΕΛ 6.Αιμαγγείωμα νεφροφ

7. Νεφρίτιδα 7. Οξεία ςωλθναριακι


Οηϊδουσ πολυαρτθρίτιδασ νζκρωςθ

8. Σφνδρομο Goodpasture 8. Σφνδρομο Καρυοκραφςτθ

9. Μεμβανοχπερπλαςτικι
9.Κακοικεισ νεφροφ
Σπειραματονεφρίτιδα
155

10. Μεμβρανϊδθσ 10. Κλθρονομικι


Σπειραματονεφρίτιδα αιμορραγικι τθλαγγειεκταςία
11. Εςτιακι υπερπλαςτικι 11. Κρόμβωςθ νεφρικισ φλζβασ
Σπειραματονεφρίτιδα ςτθ νεογνικι θλικία
12. Κοκκιωμάτωςθ
Wegener

13. HUS

ΔΛΑΓΝΩΣΤΛΚΘ Ρ΢ΟΣΕΓΓΛΣΘ
Γενικά για να αποφεφγεται θ άςκοπθ διερεφνθςθ των παιδιϊν με αιματουρία θ
διαγνωςτικι προςζγγιςθ προχποκζτει τθ κατάταξθ τουσ ςε τζςςερισ ομάδεσ βάςει κυρίωσ
των κλινικϊν ευρθμάτων.
Οι ομάδεσ είναι οι εξισ:
 Ραιδιά με μακροςκοπικι αιματουρία
 Ραιδιά με αςυμπτωματικι μικροςκοπικι αιματουρία(μεμονωμζνθ)
 Ραιδιά με μικροςκοπικι αιματουρία και κλινικι ςυμπτωματολογία
 Ραιδιά με αςυμτωματικι μικροςκοπικι αιματουρία και πρωτεϊνουρία

ΡΑ΢ΑΤΘ΢ΘΣΘ
Θ αςυμπτωματκι μικροςκοπικι αιματουρία αποτελεί το ςυχνότερο τφπο αιματουρίασ ςτα
παιδιά, ςυνικωσ είναι παροδικι δεν χριηει περαιτζρω διερεφνθςθ αλλά παρακολοφκθςθ.
Συνιςτάται επανάλθψθ γενικισ εξζταςθσ οφρων και κλινικι επανεκτίμθςθ αρχικά μία φορά
τθν εβδομάδα για δυο-τρείσ εβδομάδεσ και εν ςυνεχεία ανά τρίμθνο για χρονικό διάςτθμα
τουλάχιςτον ενόσ ζτουσ

1ο ΒΘΜΑ
Λςτορικό
 Διευκρινιςτικζσ πλθροφορίεσ ςχετικά με τθ χροιά των οφρων(κόκκινο ι καφζ) και τθ χρονικι
εμφάνιςθ τθσ αιματουρίασ κατά τθν οφρθςθ(αρχι ι τζλοσ τθσ οφρθςθσ)
 Συμπτωματολογία από το ουροποιθτικό ςφςτθμα ι μθ ειδικά ςυμπτϊματα όπωσ πυρετόσ, κοιλιακό
άλγοσ, αυξθμζνθ αρτθριακι πίεςθ, οιδιματα ι αφξθςθ βάρουσ ςε πολφ μικρο χρονικό διάςτθμα
 Λςτορικό πρόςφατθσ λοίμωξθσ με ςυμπτϊματα από το ανϊτερο αναπνευςτικό ι πεπτικό ςφςτθμα
 Λςτορικό τραυματιςμοφ ςε κοιλιακι χϊρα ι ζξω γεννθτικά όργανα
156

 Φαρμακευτικι αγωγι με αντιμικροβιακά που ανικουν ςτθν ομάδα των ςουλφοναμίδων,


νιτροϊμιδαηόλων ιμε αντιμικροβιακά που ανικουν ςτθν ομάδα των ριφαμυκινϊν όπωσ ριφαμπικίνθ
θ οποία χρθςιμοποιείται λιγότερο ςτθ παιδιατρικι πράξθ
 Διαταραχζσ πθκτικότθτασ
 Οικογενειακό ιςτορικό αιματουρίασ, νεφρολικίαςθσ, νεφρο-αιςκθτιριασ κϊφωςθσ ι
δρεπανοκυτταρικισ αναιμίασ
 Βρϊςθ χρωμογόνων τροφϊν που μεταβάλλουν τθ χροιά των οφρων(παντηάρια, μοφρα, ηαχαρϊδθ
με χρωςτικζσ)
 Ζντονθ άςκθςθ ςε ακλοφμενουσ εφιβουσ

2ο ΒΘΜΑ
 Διενζργεια Dipstick οφρων
Το κετικό αποτζλεςμα για αίμα ςτο Dipstick οφρων πρζπει να επιβεβαιωκεί από τθ γενικι
εξζταςθ οφρων

Σθμείωςθ:
Κετικό αποτζλεςμα για αίμα ςε Dipstick οφρων με αρνθτικό αποτζλεςμα ςτθ γενικι
εξζταςθ οφρων αποτελεί ζνδειξθ αιμοςφαιρινουρίασ ι μυοςφαιρινουρίασ.

Θ τεκμθρίωςθ τθσ αιματουρίασ προχποκζτει κετικό αποτζλεςμα ςτθ μικροςκοπικι εξζταςθ


τριϊν διαδοχικϊν δειγμάτων οφρων

Dipstick:Κετικό αποτζλεςμα

Γ.οφρων:χωρίσ ευριματα Γ.οφρων:ερυκρά>5κοπ (3/3 δείγματα


οφρων)

Αιμοςφαιρινουρία ΑΛΜΑΤΟΥ΢ΛΑ
Μυοςφαιρινουρία

Σπειραματικισ Μθ ςπειραματικισ
προζλευςθσ προζλευςθσ
157

3ο ΒΘΜΑ
Διενζργεια μικροςκόπθςθσ αντικζτου φάςεωσ οφρων ϊςτε να διευκρινιςκεί θ
ςπειραματικι ι μθ ςπειραματικι
προζλευςθ τθσ αιματουρίασ
Σθμείωςθ
Θ ανεφρεςθ μεγαλφτερου ποςοςτοφ από 30% δφςμορφων ερυκροκυττάρων ι
μεγαλφτερου ποςοςτοφ από 5%ακανκοκυττάρων ςυνθγορεί υπζρ ςπειραματικισ
προζλευςθσ αιματουρίασ.

4ο ΒΘΜΑ
Ροςοτικόσ προςδιοριςμόσ πρωτεϊνϊν οφρων 24ωρου
Φυςιολογικι απζκκριςθ λευκϊματοσ /οφρα 24h : <100mg/m2/24h ι <4mg/m2/h

2
Λεφκωμα οφρων 24h:>4mg/m /h

Ρρωτεϊνουρία >0,5 - παιδιά<2 ετϊν


Λεφκωμα/Κρεατινίνθ οφρων (τυχαίασ οφρθςθσ)
>0,2-παιδιά>2 ετϊν

Σθμείωςθ
Ο λόγοσ λεφκωμα/κρεατινίνθ ςε δείγμα οφρων τυχαίασ οφρθςθσ επιτρζπει το προςδιοριςμό
τθσ πρωτεϊνουρίασ χωρίσ να είναι απαραίτθτθ θ ςυλλογι οφρων 24ωρου
Θ ςοβαρότθτα τθσ νεφρικισ νόςου ςυνδζεται άμεςα με το βακμό τθσ πρωτεϊνουρίασ
Λεφκωμα/Κρεατινίνθ:0,2-1 Ρρωτεϊνουρία όχι ςθμαντικοφ βακμοφ
Λεφκωμα/Κρεατινίνθ:1-3 Ρρωτεϊνουρία ςθμαντικοφ βακμοφ
Λεφκωμα/Κρεατινίνθ:>3 Ρρωτεϊνουρία νεφρωςικοφ τφπου

Εργαςτθριακόσ και απεικονιςτικόσ ζλεγχοσ 1θσ γραμμισ


 Γενικι αίματοσ
 Βιοχθμικόσ ζλεγχοσ
 Καλλιζργεια οφρων
 Καλλιζργεια φαρυγγικοφ επιχρίςματοσ
 Ζλεγχοσ πθκτικότθτασ
 Ζλεγχοσ μελϊν τθσ οικογζνειασ με γενικι οφρων
 Ρροςδιοριςμόσ του πθλίκου Ca/Cr οφρων τυχαίασ οφρθςθσ (Φυςιολογικι τιμι<0,2)
 U/S NOK
158

Εργαςτθριακόσ και απεικονιςτικόσ ζλεγχοσ 2θσ γραμμισ ανάλογα και με τισ πλθροφορίεσ
που κα ςυλλεγχκοφν από το ιςτορικό του αςκενοφσ και τον αρχικό ζλεγχο
 Μζτρθςθ Ca οφρων 24h(Φυςιολογικι τιμι<4mg/Kg/24h)
 PCR για αδενοϊό ςε δείγμα οφρων
 Ανοςολογικόσ ζλεγχοσ για προςδιοριςμό του κλαςματοσ C3,C4 του ςυμπλθρϊματοσ, τθσ
IgA, του τίτλου των αντί-ςτρεπτοκοκκικϊν αντιςωμάτων (ASTO και αντι-DNAάςθ B)
κακϊσ και των αυτόαντιςωμάτων ΑΝΑ, αntidsDNA αν υπάρχει κλινικι υποψία ΣΛΕ
 Ροςοτικόσ προςδιοριςμόσ πρωτεϊνϊν οφρων 24ωρου
 Ροςοτικόσ προςδιοριςμόσ μικρολευκωματίνθσ,α1-β2 μικροςφαιρίνθσ ςτα οφρα 24h
 Θλεκτροφόρθςθ αιμοςφαιρίνθσ
 CT κοιλίασ
 Βιοψία νεφροφ

Σθμείωςθ
 Θλεκτροφόρθςθ αιμοςφαιρίνθσ διενεργείται μόνο αν υπάρχει κετικό οικογενειακό
ιςτορικό δρεπανοκυτταρικισ νόςου
 Θ CT κοιλίασ διενεργείται μόνο αν υπάρχει ιςτορικό τραυματιςμοφ
 Θ βιοψία νεφροφ ςυςτινεται ςτισ περιπτϊςεισ παιδιϊν με κετικό οικογενειακό ιςτορικό
αιματουρίασ, κϊφωςθσ ι νεφρικισ νόςου κακϊσ και ςτισ περιπτϊςεισ με επίμονθ
πρωτεϊνουρία ςε follow-up
 Θ επίμονθ ι θ ςθμαντικοφ βακμοφ πρωτεϊνουρία αποτελεί κρθτιριο για παραπομπι
του αςκενοφσ ςε ειδικό παιδονεφρολόγο.
159

ΟΥ΢ΟΛΟΛΜΩΞΘ

Οι ουρολοιμϊξεισ αποτελοφν ςυχνό και ςθμαντικό κλινικό πρόβλθμα ςτθν παιδικι θλικία.

Ο΢ΛΣΜΟΛ
 Ουρολοίμωξθ: Βακτθριδιακι ανάπτυξθ κατά μικοσ των ουροφόρων οδϊν.
 Οξεία κυςτίτιδα : Συμπτωματολογία από το κατϊτερο ουροποιθτικό, (δυςουρία, ζπειξθ
προσ οφρθςθ, ςυχνουρία, άλγοσ χαμθλά ςτθν κοιλιακι χϊρα ) ,χωρίσ εμπφρετο ι με
δεκατικι πυρετικι κίνθςθ (<38°C ) με ςυνοδό μεγάλθ βακτθριδιακι ανάπτυξθ ςτθν
καλλιζργεια οφρων.
 Οξεία πυελονεφρίτιδα : Ρυρετόσ με ι χωρίσ κοιλιακό άλγοσ και ςυμπτϊματα κυςτίτιδασ
μαηί με ςθμαντικι βακτθριδιακι ανάπτυξθ (ςυνικωσ από ζνα μικροοργανιςμό ) ςτθν
ουροκαλλιζργεια. Τα πολφ μικρά παιδιά μπορεί να παρουςιάςουν υποκερμία και
βακτθριαιμία.
 Αςυμπτωματικι ι κεκαλυμμζνθ βακτθριουρία : Ραρουςία ςθμαντικισ βακτθριουρίασ ςε
επαναλαμβανόμενεσ γενικζσ οφρων ςε διαφορετικζσ περιόδουσ από παιδιά που δεν
παρουςιάηουν ςυμπτωματολογία ι ςυμπτϊματα ιςςονοσ ςθμαςίασ .
 Οξεία νεφρικι παρεγχυματικι βλάβθ από οξεία πυελονεφρίτιδα : Ραρουςία μιασ ι
περιςςότερων βλαβϊν ςτο DMSA ςφντομα μετά τθ διάγνωςθ τθσ ουρολοίμωξθσ.
 Νεφρικι βλάβθ : Ραρουςία ςτθν ενδοφλζβια πυελογραφία και το DMSA , εςτιακϊν ι
γενικευμζνων νεφρικϊν βλαβϊν.
 Οι λοιμϊξεισ του ανϊτερου ουροποιθτικοφ μποροφν να οδθγιςουν ςε νεφρικζσ ουλζσ ,
υπζρταςθ, και τελικοφ ςταδίου νεφρικι ανεπάρκεια. Ραρόλο που τα παιδιά με
πυελονεφρίτιδα, ςυνικωσ εμφανίηουν πυρετό, είναι δφςκολο ςε κλινικό επίπεδο να
γίνει διαχωριςμόσ ανάμεςα ςτθν κυςτίτιδα και τθν πυελονεφρίτιδα, ιδίωσ ςε παιδιά
μικρότερα των δυο ετϊν. Γι’αυτόν το λόγο παρακάτω παρουςιάηονται οι
ουρολοιμϊξεισ, χωρίσ τον διαχωριςμό τουσ ςε κυςτίτιδα ι πυελονεφρίτιδα.

ΕΡΛΔΘΜΛΟΛΟΓΛΑ
Θ γνϊςθ τθσ επιδθμιολογίασ των ουρολοιμϊξεων είναι ςθμαντικι για τθν εκτίμθςθ ενόσ
παιδιοφ με υποψία ουρολοίμωξθσ .
Το πιο κοινό μικρόβιο αποτελεί θ Escherichia Coli και ευκφνεται για το 80% των
ουρολοιμϊξεων ςτα παιδιά. Άλλα gram αρνθτικά πακογόνα βακτιρια είναι Klebsiella,
160

Proteus, Enterobacter, και Citrobacter. Gram κετικό πακογόνο βακτιριο περιλαμβάνει τον
Staphylococcus saprophyticus ( που ευκφνεται για νεφρικζσ ουλζσ όπωσ και θ E. Coli ).
Επίςθσ οι ουρολοιμϊξεισ οφείλονται ςπανίωσ και ςε κάποιουσ ιοφσ που ςυνικωσ
περιορίηονται ςτο κατϊτερο ουροποιθτικό όπωσ αδενοιοί, εντεροιοί, Coxsackie και Echo,
Candida spp., Aspergillus spp., Cryptococcus neoformans , endemic mycoses.

ΚΛΛΝΛΚΘ ΕΛΚΟΝΑ
Οι ουρολοιμϊξεισ μπορεί να παρουςιαςτοφν χωρίσ ειδικι ςυμπτωματολογία , ιδίωσ ςε
βρζφθ και μικρά παιδιά.

Ραιδιά μικρότερα των 2 ετϊν : Θ διαγνωςτικι προςζγγιςθ παιδιϊν με ουρολοίμωξθ αυτισ


τθσ θλικίασ , γίνεται με τθ βοικεια των παρακάτω ευρθμάτων :
 Λςτορικό ουρολοιμϊξεων
 Ρυρετόσ > 40°C
 Υπερθβικι ευαιςκθςία
 Απουςία περιτομισ
 Ρυρετόσ > 24 ϊρεσ.

Λιγότερο ςυχνά εμφανίηονται υπερχολερικριναιμία , ευερεκιςτότθτα, μειωμζνθ ςίτιςθ και


κακι ποιότθτα ηωισ.

Ραιδιά μεγαλφτερα των 2 ετϊν : Θ ςυμπτωματολογία των ουρολοιμϊξεων ς’αυτά τα


παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει πυρετό, ςυμπτϊματα από το ουροποιθτικό ( δυςουρία,
ςυχνουρία, ακράτεια, μακροςκοπικι αιματουρία ), και κοιλιακό άλγοσ. Θ παρουςία
πυρετοφ, ρίγουσ, και πλευροδυνίασ είναι διαγνωςτικά πυελονεφρίτιδασ.

ΚΛΛΝΛΚΘ ΑΞΛΟΛΟΓΘΣΘ
Λςτορικό : Το ιατρικό ιςτορικό πρζπει να περιλαμβάνει :
- Χρόνια ςυμπτϊματα από το ουροποιθτικό όπωσ ακράτεια, ζπειξθ προσ οφρθςθ,
μειωμζνθ ροι, κατακράτθςθ
- Χρόνια δυςκοιλιότθτα
- Ρροθγοφμενεσ ουρολοιμϊξεισ ι προθγοφμενα μθ διαγνωςμζνα εμπφρετα που δεν
είχε πραγματοποιθκεί καλλιζργεια οφρων.
- Κυςτεουρθτθρικι παλινδρόμθςθ
161

- Οικογενειακό ιςτορικό ςυχνϊν ουρολοιμϊξεων, κυςτεουρθτθρικισ παλινδρόμθςθσ


και άλλων γεννετικϊν ανωμαλιϊν
- Ρεριγενθτικι νεφρικι ανωμαλία
- Σε ςεξουαλικά ενεργά κορίτςια

Εργαςτθριακόσ ζλεγχοσ
Ο εργαςτθριακόσ ζλεγχοσ ςε παιδί με υποψία ουρολοίμωξθσ ,περιλαμβάνει δείγμα οφρων
για ζλεγχο με stick οφρων και / ι μικροςκοπικό ζλεγχο και καλλιζργεια οφρων.
Δείγμα οφρων : Θ απόφαςθ για να ςταλεί ζνα δείγμα οφρων για καλλιζργεια γίνεται
ανάλογα με τθν περίπτωςθ και περιλαμβάνει το τθν θλικία , το φφλο , περίπτωςθ περιτομισ
,και τθν παροφςα ςυμπτωματολογία.
Ο κακετθριαςμόσ, και θ υπερθβικι είναι οι καλφτεροι τρόποι ςυλλογισ οφρων για ανάλυςθ
με stick οφρων, γενικι και καλλιζργεια.
Εξζταςθ οφρων με dipstick , κζτει υποψία για ουρολοίμωξθ . - Λευκοκυτταρικι εςτεράςθ :
Αν είναι κετικι υπάρχει υποψία για ουρολοίμωξθ, αλλά δεν είναι ενδεικτικι. – Νιτρϊδθ :
Αν είναι κετικά, θ λοίμωξθ είναι πολφ πικανι, με μικρό ποςοςτό λάκουσ. Αν είναι αρνθτικά
δεν αποκλείουν τθ λοίμωξθ.
- Γενικι οφρων : Ζλεγχοσ για ερυκρά αιμοςφαίρια και βακτιρια ( πυουρία ≥ 5 WBC κ.ο.π ,
και βακτθριουρία αν ανιχνεφεται οποιοδιποτε βακτιριο κ.ο.π. ),κακϊσ και θ παρουςία
κυλίνδρων ι επικθλιακϊν κυττάρων.
Τονίηεται ότι ςε ποςοςτό 10 – 20 % παιδιά με ουρολοίμωξθ μπορεί να ζχουν φυςιολογικι
γενικι οφρων.
Δείκτεσ φλεγμονισ : ESR (Erythrocyte sedimentation rate ), CRP, PCT ( προκαλςιτονίνθ) .
Ραρόλο που κάποιεσ μελζτεσ δείχνουν ότι τα παραπάνω ςυνδζονται με λοιμϊξεισ του
ανϊτερου ουροποιθτικοφ, δεν μπορεί να γίνει διαχωριςμόσ ανάμεςα ςε κυςτίτιδα και
πυελονεφρίτιδα λόγω τθσ χαμθλισ τουσ ευαιςκθςίασ ι ειδικότθτασ.

ΔΛΑΓΝΩΣΘ ΟΥ΢ΟΛΟΛΜΩΞΕΩΝ
Θ ποςοτικι καλλιζργεια οφρων είναι θ ειδικι εξζταςθ για τθ διάγνωςθ των
ουρολοιμϊξεων.
- Εκςεςθμαςμζνθ βακτθριουρία : - clean catch : κετικι ςε ανάπτυξθ ≥ 100.000
CFU/ml
-κακετθριαςμόσ : κετικι ςε ανάπτυξθ ≥ 50.000 CFU/ml
-υπερθβικι : κετικι ςε ανάπτυξθ ≥ 1000 CFU/ml
162

Σε περίπτωςθ που κατά τον κακετθριαςμό οι τιμζσ των αποικιϊν κυμαίνονται μεταξφ των
10.000 ωσ 50.000 αποικιϊν ςυνιςτάται επανάλθψθ.
- Ψευδϊσ αρνθτικά αποτελζςματα : - παρουςία αντιμικροβιακοφ παράγοντα,
μικρότεροσ χρόνοσ επϊαςθσ κατά τθν καλλιζργεια, παρεμπόδιςθ τθσ ουρικρασ .
Σ‘ αυτζσ τισ περιπτϊςεισ , που θ καλλιζργεια δεν δίνει τα επικυμθτά αποτελζςματα
διενεργείται ςπινκθρογράφθμα νεφρϊν.

- Ρυουρία : - Σε stick οφρων όταν είναι κετικι θ λευκοκυτταρικι εςτεράςθ, ςε γενικι


οφρων όταν ≥ 5 ερυκρά κ.ο.π και ςε καλλιζργεια οφρων όταν ≥ 10 ερυκρά κ.ο.π.
Ρυουρία μπορεί να απουςιάηει ςε ζνα 10 % των παιδιϊν με ουρολοίμωξθ.

- Για τθ διάγνωςθ χρειάηεται εκτόσ από τθν καλλιζργεια οφρων και πακολογικι
γενικι οφρων.

Ανιοφςα κυςτεουρθτθρογραφία και ραδιοιςοτοπικι κυςτεουρθκρογραφία.


Ραραδοςιακά, θ κυςτεουρθτθρογραφία ςυςτινονταν για βρζφθ και παιδιά μετά τθν πρϊτθ
εμπφρετο ουρολοίμωξθ. Αυτό βαςίηονταν ςτθν υπόκεςθ ότι οι περιςςότερεσ λοιμϊξεισ του
ανϊτερου ουροποιθτικοφ, ςυμβαίνουν εξαιτίασ λοίμωξθσ των ουρθτιρων και επειδι ςτθν
κυςτεουρθτθρικι παλινδρόμθςθ μεταφζρονται μικρόβια από τουσ ουρθτιρεσ ςτον νεφρό.
Θ κυςτεουρθτθρογραφία, ενδείκνυται, ςε περίπτωςθ που ο υπζρθχοσ νεφρϊν και
ουρθτιρων παρουςιάςει υδρονζφρωςθ , νεφρικζσ ουλζσ και άλλα ευριματα που
ςυνθγοροφν ςε μεγάλου βακμοφ παλινδρόμθςθ ι ανατομικι ανωμαλία. Θ
κυςτεουρθτθρογραφία, προτείνεται επίςθσ ςε περιπτϊςεισ επαναλαμβανόμενων
εμπφρετων ουρολοιμϊξεων ακόμα και όταν τα υπερθχογραφικά ευριματα δεν είναι
ικανοποιθτικά.

Υπερθχογράφθμα
Θ υπερθχογραφικι απεικόνιςθ, του ουροποιθτικοφ ςυςτιματοσ, ζχει αντικαταςτιςει τθν
ενδοφλζβια πυελογραφία ωσ τθν καλφτερθ επιλογι ςτθν ουρολοίμωξθ ςτα παιδιά. Το AAP,
προτείνει υπερθχογραφικι απεικόνιςθ μετά το πρϊτο επειςόδιο εμπφρετου ουρολοίμωξθσ
ςε παιδιά θλικίασ 2-24 μθνϊν. Το υπερθχογράφθμα , ς’ αυτζσ τισ περιπτϊςεισ βζβαια
ςπανίωσ δίνει πλθροφορίεσ που αλλάηουν τθν αντιμετϊπιςθ.
Ο κεράπων ιατρόσ είναι αυτόσ που κα αποφαςίςει τθν απεικόνιςθ. Το υπερθχογράφθμα
είναι αςφαλζσ, μθ επεμβατικό και χριςιμο ςτον αποκλειςμό γεννετικϊν ανωμαλιϊν, όπωσ
163

ο ζκτοποσ νεφρόσ και ςε μερικζσ περιπτϊςεισ εντοπίηει νεφρικζσ βλάβεσ από


πυελονεφρίτιδα.

ΚΕ΢ΑΡΕΛΑ

Αντιμετϊπιςθ:
1) Εξάλειψθ τθσ λοίμωξθσ και πρόλθψθ από ςθψαιμία
2) ανακοφφιςθ από τθν οξεία ςυμπτωματολογία (πυρετόσ , δυςουρία , ςυχνουρία)
3) προφφλαξθ και κεραπεία από απϊτερεσ επιπλοκζσ όπωσ υπζρταςθ , νεφρικζσ ουλζσ,
διαταραχζσ ςτθν ανάπτυξθ και λειτουργία των νεφρϊν.

Λόγοι ειςαγωγισ ςτο νοςοκομείο :


- Θλικία < 2 μθνϊν
- Εικόνα ςθψαιμίασ
- Ανοςοκατεςταλμζνοσ αςκενισ
- Ζμετοι ι αδυναμία λιψθσ αγωγισ p.o.
- Δφςκολθ παρακολοφκθςθ του αςκενοφσ λόγω κοινωνικϊν ςυνκθκϊν
- Αδυναμία ςυμμόρφωςθσ εκτόσ νοςοκομείου.

Εμπειρικι κεραπεία
Χρειάηεται άμεςθ και επικετικι κεραπεία για να αποφευχκεί ςοβαρι νεφρικι βλάβθ ςτα
πλαίςια εμφάνιςθσ τθσ λοίμωξθσ εντόσ 72 ωρϊν. Εφαρμόηεται αμζςωσ μετά από γενικι
οφρων με υποψία για ουρολοίμωξθ.
Ρεριλαμβάνει παιδιά με αυξθμζνο κίνδυνο ανάπτυξθσ νεφρικϊν ουλϊν και αυτά που
παρουςιάηουν: - πυρετό, όψθ πάςχοντοσ , Giordanno κετικό, γνωςτι ανοςοανεπάρκεια και
γνωςτι ουρολογικι ανωμαλία.
Αντιμικροβιακι κεραπεία : Σε παιδιά που πρζπει να εφαρμοςτεί εμπειρικι αγωγι πρζπει
να χορθγθκεί αντιβίωςθ για Escherichia Coli που αποτελεί το πιο ςυχνό πακογόνο ( 80%
των ουρολοιμϊξεων ςτα παιδιά). Θ κεραπεία περιλαμβάνει αμοξικιλίνθ ι αμπικιλίνθ αν και
ςτο 50% των περιπτϊςεων υπάρχει ανκεκτικότθτα, οπότε προτιμάται θ χοριγθςθ πρϊτθσ
και δεφτερθσ γενιάσ κεφαλοςπορινϊν, αμοξικιλίνθσ – κλαβουλανικοφ, ,αμπικιλίνθσ-
ςουλμπακτάμθσ , τριμεκοπρίμθσ – ςουλφαμεκοξαηόλθσ και νιτροφουραντοϊνθσ .
Επίςθσ ςε εμπειρικι αγωγι , κεραπεία πρϊτθσ γραμμισ αποτελοφν οι κεφαλοςπορίνεσ
τρίτθσ γενιάσ και οι αμινογλυκοηίδεσ αλλά δεν καλφπτουν τον εντερόκοκκο οπότε επι
υποψίασ για εντερόκοκκο χορθγείται αμπικιλίνθ ι αμοξικιλίνθ.
164

Στουσ αςκενείσ που χορθγοφνται αμινογλυκοηίδεσ πρζπει να γίνεται ενυδάτωςθ και


ζλεγχοσ νεφρικισ λειτουργίασ .
Βρζφθ μεγαλφτερα των δυο μθνϊν που δεν κάνουν εμζτουσ μποροφν να λάβουν αγωγι
από το ςτόμα.
Ραρεντερικι κεραπεία γίνεται ςε βρζφθ < 2 μθνϊν, ςθψαιμία, ανοςοκαταςτολι, εμζτουσ
και αδυναμία λιψθσ αγωγισ από το ςτόμα, αδυναμία παρακολοφκθςθσ λόγω κοινονικϊν
ςυνκθκϊν και επί μθ ςυμμόρφωςθσ .Μετά τθ κεραπεία μπορεί να επαναλθφκεί
καλλιζργεια οφρων αν και πολλζσ μελζτεσ αναφζρουν πωσ αυτό δεν είναι απαραίτθτο
εφόςον το αντιβιοτικό ιταν το κατάλλθλο ,ςφμφωνα με το αντιβιόγραμμα.

ΚΛΛΝΛΚΘ ΕΛΚΟΝΑ ΑΝΤΛΒΛΟΤΛΚΑ

Με πυρετό και δυνατι χοριγθςθ per αγωγισ Κεφαλοςπορίνεσ (cephalexin,


cefixime) για
7-10 θμζρεσ

Τριμεκοπρίμθ-
ςουλφαμεκοξαηόλθ
για
7-10 θμζρεσ

Αμοξικιλίνθ-κλαβουλανικό
για
7-10 θμζρεσ

Σε απυρεξία Κεφαλοςπορίνεσ
(cephalexin, cafixime)
για
2-4 θμζρεσ

Τριμεκοπρίμθ-
ςουλφαμεκοξαηόλθ
για
2-4 θμζρεσ

Αμοξικιλίνθ-κλαβουλανικό
για
2-4 θμζρεσ

Σε θλικία < 3 μθνϊν ι ςε ςοβαρζσ περιπτϊςεισ με εμπφρετο και Ενδοφλζβια


αδυναμία χοριγθςθσ per os αγωγισ Ampicillin-Gentamycin
για
2-3 θμζρεσ και ςτθ ςυνζχεια
Per os αγωγι ςφμφωνα με
το αντιβιόγραμμα για
10 θμζρεσ.

Ενδοφλζβια κεφαλοςπορίνθ
για 2-3 θμζρεσ και ςτθ
165

ςυνζχεια per os αγωγι


ςφμφωνα με το αντιβιόγραμμα
για 10 θμζρεσ.

Χρόνια αντιμετϊπιςθ : Σε περίπου 8 – 30 % των παιδιϊν με ουρολοίμωξθ , ςυμβαίνουν


ςυχνζσ υποτροπζσ , κυρίωσ ςτα κορίτςια. Υποτροπιάηουςεσ ουρολοιμϊξεισ ςυμβαίνουν
κυρίωσ ςε παιδιά με κυςτεουρθτθρικι παλινδρόμθςθ και ςε παιδιά με δυςλειτουργία
ουροδόχου κφςτεωσ και εντζρου.
Ρροφφλαξθ ςυςτινεται ςε παιδιά χωρίσ κυςτεουρθτθρικι παλινδρόμθςθ, με ςυχνζσ
υποτροπιάηουςεσ ουρολοιμϊξεισ ( τρεισ εμπφρετεσ ουρολοιμϊξεισ ςε 6 μινεσ ι τζςςερισ ςε
ζνα χρόνο ). Συνιςτάται χοριγθςθ τριμεκοπρίμθσ ςουλφαμεκοξαηόλθσ 2 mg/kgr μια φορά
τθν θμζρα ι νιτροφουραντοϊνθ 1-2 mg/kgr τθν θμζρα για ζξι μινεσ .Θ αντιμικροβιακι
αγωγι μπορεί να διακοπεί ςε μθ εμφάνιςθ επαναλοίμωξθσ.
Ζχουν πραγματοποιθκεί πολλζσ μελζτεσ για το όφελοσ τθσ προφυλακτικισ αγωγισ αλλά οι
περιςςότερεσ περιλαμβάνουν παιδιά με παλινδρόμθςθ. Σ’ αυτά τα παιδιά προφφλαξθ
ςυνιςτάται ςε από το ςτάδιο ΛΛΛ και άνω.
Σφμφωνα με το κατευκθντιριο AAP, δεν χορθγείται προφυλακτικι αντιμικροβιακι
κεραπεία ςε πρϊτο επειςόδιο εμπφρετθσ ουρολοίμωξθσ ςε παιδιά 2 ωσ 24 μθνϊν, ενϊ
χορθγείται προφφλαξθ ςε κυςτεοουρθτθρικι παλινδρόμθςθ από τρίτου βακμοφ και πάνω
, διαπιςτωμζνθ με κυςτεοουρθτθρογραφία.
Σφμφωνα με το United Kingdom’s National Institute for Health and Clinical Excellence
guidline (NICE ) για τισ ουρολοιμϊξεισ , προφφλαξθ δεν πρζπει να χορθγείται ςε πρϊτο
επειςόδιο εμπφρετθσ ουρολοίμωξθσ αλλά μπορεί να ςυςτακεί ςε υποτροπιάηουςεσ
ουρολοιμϊξεισ .

Ρροφφλαξθ
Ρολλζσ ζρευνεσ ζχουν πραγματοποιθκεί για τθν απόδειξθ τθσ αποτελεςματικότθτασ τθσ
προφυλακτικισ αντιβιοτικισ αγωγισ, αρχικά για τθν αντιμετϊπιςθ των ουρολοιμϊξεων και
ςτθ ςυνζχεια για τθν κυςτεοουρθτθρικι παλινδρόμθςθ, αλλά ςε καμία δεν αποδείχκθκε θ
χρθςιμότθτα ςτθν προφυλακτικι αγωγι. Ραρ όλα αυτά καμία από αυτζσ τισ μελζτεσ δεν
ιταν μακροχρόνια για να είναι ςαφι τα αποτελζςματα.
Σε κεωρθτικό επίπεδο, τα αποτελζςματα τθσ κυςτεουρθτθρογραφίασ μποροφν να
οδθγιςουν ςε χοριγθςθ προφυλακτικισ αγωγισ . Ραρ όλα αυτά τα δεδομζνα δεν
υποςτθρίηουν τθ χοριγθςθ προφφλαξθσ ςτθν πρόλθψθ τθσ υποτροπιάηουςασ εμπφρετου
ουρολοίμωξθσ ςε παιδιά χωρίσ παλινδρόμθςθ ι με παλινδρόμθςθ 1-4 βακμοφ.
166

Συμπεραςματικά θ AAP, δεν προτείνει πλζον τθ χριςθ τθσ κυςτεουρθτθρογραφίασ μετά το


πρϊτο επειςόδιο ουρολοίμωξθσ.
Αυτό το κζμα παραμζνει αντιφατικό. Κάποιοι ςυςτινουν τθν αναμονι για 4-6 εβδομάδεσ
μετά τθν εμπφρετο ουρολοίμωξθ για τθν πραγματοποίθςθ κυςτεουρθτθρογραφίασ . Αν το
παιδί ζχει λάβει καταςταλτικι αντιμικροβιακι κεραπεία αυτό το χρονικό διάςτθμα, αυτι θ
ςφςταςθ είναι δεκτι. Ραρ όλα αυτά μελζτεσ ζχουν δείξει ότι μπορεί να εφαρμοςτεί
κυςτεουρθτθρογραφία ακόμα και τισ πρϊτεσ μζρεσ κεραπείασ εμπφρετου ουρολοίμωξθσ .
Ρολλά πρωτόκολλα ζχουν δθμοςιευτεί για τθ κεραπεία των ουρολοιμϊξεων με ι χωρίσ
κυςτεουρθτθρικι παλινδρόμθςθ ,τα οποία περιγράφονται ςτουσ παρακάτω πίνακεσ. Τα
NICE και AAP, δεν ςυςτινουν τθ ςυνικθ χοριγθςθ προφυλακτικισ αντιβιοτικισ αγωγισ
ενϊ τα swedish και ISPN ςυςτινουν επιλεκτικι χοριγθςθ.
Κανζνα από τα ςουθδικά πρωτόκολλα δεν υποςτθρίηει τθν εφαρμογι του DMSA ςτισ οξείεσ
λοιμϊξεισ του ουροποιθτικοφ με εμπφρετο.
Θ AAP όμωσ κεωρεί ότι DMSA πρζπει να πραγματοποιείται ςε αςκενείσ με πακολογικά
υπερθχογραφικά ευριματα ςε ουρολοιμϊξεισ ι κυςτεουρθτθρικι παλινδρόμθςθ τρίτου και
τετάρτου βακμοφ ι ςε αςκενι με αφξθςθ τθσ κρεατινίνθσ οροφ.
Συςτάςεισ για νεφρικι απεικόνιςθ μετά από τθν πρϊτθ εμπφρετο ουρολοίμωξθ ςε παιδιά
μικρότερα των 6 μθνϊν.
Ρθγι Ζτοσ Θλικιακζσ Υπζρθχοσ ΚΟΓ* Ενδείξεισ
δθμοςίευςθσ ομάδεσ ρουτίνασ ρουτίνασ για
ΚΟΓ

Sweden 1999 Πλα τα ναι ναι -


παιδιά

NICE 2007 Πλα τα ναι όχι Ρακολογικόσ


παιδιά υπζρθχοσ
νεφρϊν,
υποτροπιάηουςεσ
ουρολοιμϊξεισ*
ι άτυπθ
ουρολοίμωξθ*

AAP 2011 2-24 ναι όχι Ρακολογικόσ


μθνϊν υπζρθχοσ νεφρϊν,
άτυπθ ι
επιπλεγμζνθ κλινικι
ςυμπτωματολογία

ISPN 2012 2 μθνϊν- ναι όχι Ρακολογικόσ


3 ετϊν υπζρθχοσ νεφρϊν
ι παρουςία
παραγόντων
167

κινδφνου
*Κυςτεουρθτθρογραφία (ΚΟΓ ) *Υποτροπιάηουςα ουρολοίμωξθ: - Δφο ι περιςςότερεσ ουρολοιμϊξεισ, - μια
ουρολοίμωξθ του ανϊτερου ουροποιθτικοφ και μια ι περιςςότερεσ κυςτίτιδεσ και –τρεισ ι περιςςότερεσ
κυςτίτιδεσ. *Άτυπθ ουρολοίμωξθ: -Βαριά άρρωςτο παιδί, - μειωμζνθ διοφρθςθ,-κοιλιακι μάηα ι ψθλαφθτι
μάηα ςτθν ουροδόχο κφςτθ, - αφξθςθ κρεατινίνθσ, - ςθψαιμία,-μθ ανταπόκριςθ ςτθ κεραπευτικι αγωγι μετά
από 48 ϊρεσ και – ουρολοίμωξθ από άλλα αίτια εκτόσ από Ε.Coli.

Συςτάςεισ για νεφρικι απεικόνιςθ μετά από τθν πρϊτθ εμπφρετο ουρολοίμωξθ ςε παιδιά
μεγαλφτερα των 6 μθνϊν.
Ρθγι Ζτοσ Θλικιακι Υπζρθχοσ ΚΟΓ Ενδείξεισ
δθμοςίευςθσ ομάδα ρουτίνασ ρουτίνασ για ΚΟΓ
Sweden 1999 Σε όλα ναι Μόνο ςε >2 χρονϊν: αν
τα παιδιά παιδιά < 2 το DMSA είναι
ετϊν πακολογικό
ςε θλικία
6-12 μθνϊν ι
αν δεν είναι
διακζςιμο.

NICE 2007 Σε όλα ναι όχι Ρακολογικόσ


τα παιδιά υπζρθχοσ νεφρϊν ι
υποτροπιάηουςεσ
ουρολοιμϊξεισ
ι άτυπθ
ουρολοίμωξθ

AAP 2011 2-24 ναι όχι Ρακολογικόσ


μθνϊν υπζρθχοσ νεφρϊν,
άτυπθ ι
επιπλεγμζνθ
κλινικι
ςυμπτωματολογία

ISPN 2012 2 μθνϊν- ναι όχι Ρακολογικόσ


3 ετϊν υπζρθχοσ
νεφρϊν ι
παρουςία
παραγόντων
κινδφνου.

Follow up
 Καλλιζργεια οφρων ςε υγιι παιδιά , δεν είναι απαραίτθτθ.

 Αν χρθςιμοποιείται προφυλακτικι αντιβιοτικι αγωγι δεν υπάρχουν ςτοιχεία για τθ


διακοπι τθσ.
168

 Κάκε παιδί με ςυγγενι ανωμαλία ςτουσ νεφροφσ, κα πρζπει κάκε χρόνο να


παρακολουκείται για υπζρταςθ.

 Συχνόσ ζλεγχοσ νεφρικισ λειτουργίασ και ανάπτυξθσ με υπζρθχο και γενικι οφρων
για πρωτεϊνουρία ςε περιπτϊςεισ με αμφοτερόπλευρθ νεφρικι ανωμαλία, για τθν
αποφυγι χρόνιασ νεφρικισ ανεπάρκειασ.

 Δεν είναι απαραίτθτθ θ απεικόνιςθ ςε παιδιά που δεν ζχουν νεφρικζσ ανωμαλίεσ
και δεν ζχουν νοςιςει για περιςςότερο από ζνα ζτοσ.

 Θ περιτομι ίςωσ να ζχει κετικά αποτελζςματα ςε περιπτϊςεισ αγοριϊν με


υποτροπιάηουςεσ ουρολοιμϊξεισ.

 Θ χειρουργικι αντιμετϊπιςθ τθσ παλινδρόμθςθσ μπορεί να ενδείκνυται αν υπάρχει


ανάπτυξθ των νεφρικϊν ουλϊν, αλλά δεν ζχει αποδειχκεί ότι είναι καλφτερθ τθσ
προφυλακτικισ αγωγισ.
169

ΑΝΑΛΜΛΑ

Διαγνωςτικι προςζγγιςθ του αςκενι με αναιμία

Εξετάηουμε τθν Θb, ερυκροκυτταρικοφσ δείκτεσ, ΔΕΚ


Λευκά, Αιμοπετάλια(ΑΜΡ), Μορφολογία ερυκρϊν

ΜΛΚ΢ΟΚΥΤΤΑ΢ΛΚΘΜΑΚ΢ΟΚΥΤΤΑ΢ΛΚΘ
Μακροκυττάρωςθ
 Σιδθροπενία Δικτυοκυττάρωςθ
 Καλαςςαιμικά ςφνδρομα α-, β-
 Δθλθτθρίαςθ με μόλυβδο Θπατικι Νόςο
 Xρόνια Λοίμωξθ Υποκυρεοειδιςμόσ
 Σοβαρι πρωτεϊνικι ανεπάρκεια Σφνδρομο Down
 Siderocrestic Φυςιολογικό νεογνό
 Αναιμία που απαντά ςτθν πυριδοξίνθ
Μάκρο-οβαλοκφττωςθ με αναιμία
Μυελόγραμμα

ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΛΚΘ ΑΝΑΛΜΛΑ

Κακοικθσ αναιμία

Φυλλικό οξφ Νεανικι

Ανεπάρκεια Β12 Ενθλίκων

Δίαιτα Σφνδρομο Grasbock

Νόςοσ του Ειλεοφ

Ανεπάρκεια Θειαμίνθσ

Οροτικι οξυουρία
170

Ο΢ΚΟΚΥΤΤΑ΢ΛΚΘ ΑΝΑΛΜΛΑ

ΧΑΜΘΛΟΣ Α΢ΛΚΜ.ΔΕΚΑΥΞΘΜΕΝΟΣ Α΢ΛΚΜ. ΔΕΚ

Λευκά & ΑΜΡ φυςιολογικάΜορφολογικζσ Ανωμαλίεσ ερυκρϊν

Απλαςία τθσ ερυκράσ Σφαιροκφτταρα


Συγγενισ Ηθτάμε Coombs’ test
Επίκτθτθ Ελλειπτοκφτταρα
Λοιμϊξεισ Στοματοκφτταρα
Φάρμακα
Στοχοκφτταρα
Δρεπανοκφτταρα

Λευκά & ΑΜΡΚατακερματιςμζνα


Φυςιολογικά ι ελαττωμζναΕρυκρά
Νεφρικι Νόςοσ Αιμολυτικό Ουραιμικό
Λοιμϊξεισ Διάχυτθ ενδαγγειακι πιξθ
Φάρμακα Μικροαγγειοπακθτικι νόςοσ
Διογκωμζνοσ ςπλινασ Υπζρταςθ
ΣΕΛ
Καρδιακι πρόςκεςθ
Θλεκροφόρθςθ Θβ
Λευκά & ΑΜΡ
Ελαττωμζνα «Φυςιολογικά»
Λευχαιμία Ενηυμικι αναπάρκεια G6PD
Απλαςτικι Αναιμία Αςτακείσ αιμοςφαιρίνεσ
Συγγενισ Ερυκροποιθτικι πρωτοπορφυρία
Επίκτθτθ Λοιμϊξεισ
Οςτεοπζτρωςθ
Δυςερυκροποίθςθ

Ο΢ΛΣΜΟΣ
Ωσ αναιμία ορίηεται θ ελάττωςθ τθσ μάηασ των ερυκροκυττάρων ι θ πτϊςθ τθσ
ςυγκζντρωςθσ τθσ αιμοςφαιρίνθσ του αίματοσ. Το όριο διαφοροποίθςθσ τθσ αναιμίασ από
φυςιολογικζσ καταςτάςεισ ορίηεται ςαν 2 ςτακερζσ αποκλίςεισ κάτω από το μζςο όρο για
τον φυςιολογικό πλθκυςμό, θλικία και φφλο.
Ο ρόλοσ του ερυκροκυττάρου είναι να μεταφζρει Ο2 από τουσ πνεφμονεσ ςτουσ ιςτοφσ ζτςι
ϊςτε να ικανοποιοφνται οι μεταβολικζσ ανάγκεσ του οργανιςμοφ. Είναι φανερό ότι
οριςμζνα μεγζκθ όπωσ ο μεταβολιςμόσ του οξυγόνου του ςϊματοσ και θ ςυνοδευόμενθ
καρδιοαγγειακι αναπλιρωςθ είναι απαραίτθτα να ςυμπλθρϊςουν τον υπάρχοντα οριςμό
τθσ αναιμίασ. Το γεγονόσ ότι θ ςυγκζντρωςθ τθσ αιμοςφαιρίνθσ είναι ανεπαρκισ να
αιτιολογιςει αν ζνασ αςκενισ είναι λειτουργικά αναιμικόσ φαίνεται ςε αςκενείσ με
171

κυανωτικι ςυγγενι καρδιοπάκεια ι χρόνια αναπνευςτικι ανεπάρκεια ι ςε αςκενείσ με


μεταλλαγμζνεσ αιμοςφαιρίνεσ που αλλοιϊνουν τθν ςυγγζνεια με το οξυγόνο.
Φυςιολογικζσ τιμζσ Θb, Hct, MCV, MCHC, ΔΕΚ και WBC ςε διάφορεσ θλικίεσ
Θλικία Hbg%2SD Hct%2SD MCVfl2SD MCHCg%2SD ΔΕΚ% WBC2SD
Τελειομ. 16.5 (13.5) 51 (42) 108 (98) 33 (30) 3-7 18 (9-30)
1-3 θμερ 18.5 (14.5) 56 (45) 108 (95) 33 (29) 1.8-4.6 18.9-34
2 εβδομ. 16.6 (13.4) 53 (41) 105 (88) 31.4 (28.1) 11.4 (5-20)
1μθνα 13.9 (10.7) 44 (33) 101 (91) 31.8 (28) 0.1-1.7 10.8 (4-19)
2μινα 11.2 (9.4) 35 (28) 95 (84) 31.8 (28.3)
6μινα 12.6 (11.1) 36 (31) 76 (68) 35 (32.7) 0.7-2.3 12(6-17.5)
6-24μινα 12 (10.5) 36 (33) 78 (70) 33 (30) 10.5(6-17)
2-6 ζτθ 12.5 (11.5) 37 (34) 81 (75) 34 (31) 0.5-1 8 (5-15.5)
6-12 ζτθ 13.5 (11.5) 40 (35) 86 (77) 34 (31) 0.5-1 8 (4.5-14)
12-18 Ανδ 14.5 (13) 43 (36) 88 (78) 34 (31) 0.5-1 8 (4.5-13)
12-18Γυν 14 (12) 41 (37) 90 (78) 34 (31) 0.5-1 8(4.5-13.5)
Άνδρεσ 15.5 (13.5) 47 (41) 90 (80) 34 (31) 0.8-2.5 7.4(4.5-11)
Γυναίκεσ 14 (12) 41 (36) 90 (80) 34 (31) 0.8-4.1 7.4(4.5-11)

Ρροχποκζςεισ για να υπάρξει φυςιολογικι ερυκροποίθςθ πρζπει να πλθροφνται τα


παρακάτω: α) Φυςιολογικι δεξαμενι προγονικϊν αιμοποιθτικϊν κυττάρων.
β) Επαρκισ παραγωγι ερυκροποιθτίνθσ.
γ) Επάρκεια κρεπτικϊν ουςιϊν απαραίτθτων για τθν παραγωγι τθσ Hb
δ) Ακζραια μεταβολικι οδόσ βιοςφνκεςθσ τθσ αιμοςφαιρίνθσ.
Πταν απουςιάηει κάποιοσ από αυτοφσ τουσ παράγοντεσ είναι αδφνατθ θ παραγωγι των
ερυκρϊν αιμοςφαιρίων από τον μυελό των οςτϊν. Αναιμία προκφπτει ςε διαταραχι τθσ
ιςορροπίασ παραγωγισ - καταςτροφισ και απϊλειασ ερυκροκυττάρων. Οι διαταραχζσ που
προκαλοφν αναιμία είναι πολλζσ και ποικίλεσ και εντάςςονται ςτισ εξισ κατθγορίεσ.
1. Αυτζσ που ο ρυκμόσ παραγωγισ των ερυκροκυττάρων είναι ελαττωμζνοσ,
ζκπτωςθ τθσ ερυκροποίθςθσ
 Ανεπάρκεια μυελοφ:
α) Απλαςτικι Αναιμία όλων των ςειρϊν: Συγγενισ – Επίκτθτθ.
β) Απλαςία τθσ ερυκράσ ςειράσ:
 Συγγενισ: Blackfan- Diamond Syndrome, Aase’s syndrome
 Επίκτθτθ: Ραροδικι ερυκροβλαςτοπενία τθσ παιδικισ θλικίασ.
γ) Κατάλθψθ του μυελοφ:
172

 Κακοικειεσ
 Χρόνια νεφρικι ανεπάρκεια
 Οςτεοπζτρωςθ
 Μυελοϊνωςθ (ςκλιρυνςθ)
 Ανεπάρκεια βιταμίνθσ D.
δ) Σφνδρομο παγκρεατικισ ανεπάρκειασ και μυελικισ υποπλαςίασ

 Ελαττωμζνθ παραγωγι ερυκροποιθτίνθσ:


α) Χρόνια νεφρικι νόςοσ
β) Υποκυρεοειδιςμόσ
γ) Υποφυςιςμόσ
δ) Χρόνια φλεγμονι
ε) Ρρωτεϊνικόσ υποςιτιςμόσ
ςτ) Μεταλλαγμζνεσ αιμοςφαιρίνεσ με μειωμζνθ ςυγγζνεια προσ το Ο2.

2. Σε διαταραχζσ τθσ ωρίμανςθσ των ερυκροκυττάρων ςτισ οποίεσ θ ερυκροποίθςθ


είναι αναποτελεςματικι.
 Ανωμαλίεσ τθσ κυτταροπλαςματικισ ωρίμανςθσ:
α) Σιδθροπενία
β) Καλαςςαιμικά ςφνδρομα
γ) Σιδεροβλαςτικι αναιμία
δ) Δθλθτθρίαςθ με μόλυβδο

 Ανωμαλίεσ τθσ πυρθνικισ ωρίμανςθσ:


α) Ανεπάρκεια βιταμίνθσ Β12.
β) Ανεπάρκεια φυλλικοφ οξζοσ
γ) Μεγαλοβλαςτικι αναιμία που οφείλεται ςτθ κειαμίνθ.
δ) Κλθρονομικζσ διαταραχζσ ςτο μεταβολιςμό του φυλλικοφ οξζοσ

 Ρρωτοπακείσ δυςερυκροποιθτικζσ αναιμίεσ (Τφποι Λ, ΛΛ, ΛΛΛ , IV).


 Ερυκροποιθτικι πρωτοπορφυρία.
 Υποτροπιάηουςα ςιδθροβλαςτικι αναιμία με κενοτοπιϊδθ εκφφλιςθ
των μυελικϊν προδρόμων μορφϊν και παγκρεατικι δυςλειτουργία.
173

3. Διαταραχζσ ςτισ οποίεσ θ ταχεία καταςτροφι των ερυκροκυττάρων ι θ απϊλεια


τουσ οφείλεται για τθν αιτία τθσ αναιμίασ - Αιμολυτικζσ αναιμίεσ.
 Διαταραχζσ τθσ αιμοςφαιρίνθσ.
 Δομικζσ μεταλλάξεισ (Δρεπανοκυτταρικι)
 Συνκετικζσ μεταλλάξεισ (Καλαςςαιμικά Σφνδρομα)
 Διαταραχζσ τθσ μεμβράνθσ του ερυκροκυττάρου.
 Διαταραχζσ του μεταβολιςμοφ του ερυκροκυττάρου
 Αιμολυτικι αναιμία που προκαλείται από αντιςϊματα (Αυτοάνοςεσ)
 Μθχανικι βλάβθ του ερυκροκυττάρου
 Κερμικι βλάβθ του ερυκροκυττάρου
 Μζςω οξυδωτικοφ μθχανιςμοφ βλάβθ του ερυκροκυττάρου
 Μζςω μολυςματικοφ παράγοντα προκαλοφμενθ βλάβθ του
ερυκροκυττάρου
 Ραροξυςμικι νυχτερινι αιμοςφαινινουρία
 Λιπίδια του πλάςματοσ προκαλοφν διαταραχζσ ςτθ μεμβράνθ των
ερυκροκυττάρων.

ΑΞΛΟΛΟΓΘΣΘ ΤΟΥ ΡΑΛΔΛΟΥ ΜΕ ΑΝΑΛΜΛΑ

Θθλικία του παιδιοφ από μόνθ τθσ μπορεί να βοθκιςει ςτθν διευκρίνιςθ του αιτίου:
 Νεογνικι περίοδοσ: Ρεριγεννθτικι αιμορραγία, αναιμία από λοίμωξθ (ςυγγενι ι
νεογνικι), αςυμβατότθτα ΑΒΟ – Rhesus, ζλλειψθ G6PD, ςυγγενισ ςφαιροκυττάρωςθ
 Βρεφικι θλικία 6ο μινα: Κλθρονομικι Αιμοςφαιρινοπάκεια
 Βρεφικι θλικία 9ο-18ο μινα: Σιδθροπενικι Αναιμία
 Εφθβεία: Σιδθροπενικι Αναιμία
 Φφλο: Διαταραχζσ που ςυνδζονται με το Χ-χρωμόςωμα
 Φυλι-Εκνικι προζλευςθ: Αιμοςφαιρινοπάκειεσ S, C, Καλαςςαιμικά Σφνδρομα, Ζλλειψθ
G6PD
 Δίαιτα: Ρρόςλθψθ κρζατοσ, βιταμινϊν και ιχνοςτοιχείων
 Λιψθ φαρμάκων: Οξειδωτικά, αντιεπιλθπτικά, φάρμακα που προκαλοφν απλαςία
 Λοιμϊξεισ: Θπατίτιδα, Απλαςία, Αιμόλυςθ
 Κλθρονομικότθτα: Λςτορικό αναιμίασ, ικτζρου, χολολικίαςθ ι ςπλθνομεγαλία
 Διάρροια: Δυςαπορρόφθςθ ςτοιχείων και βιταμινϊν, ΛΦΝΕ.
174

Συνοδζσ κλινικζσ εκδθλϊςεισ


 Πυρετόσ: Λοίμωξθ, κακοικεια, Επίκτθτθ Αιμολυτικι Αναιμία
 Αιμορραγικι διάκεςθ: Κακόθκεσ Νόςθμα, Απλαςτικι Αναιμία
 Κοιλιακά άλγθ και αρκραλγίεσ: Οξεία αιμόλυςθ
 Διάχυτα οςτικά άλγθ: Κακόθκεσ νόςθμα
 Κκτεροσ: Χωρίσ αποχρωματιςμό κοπράνων που προκαλείται από αιμολυτικζσ αναιμίεσ.
 Αιμοςφαιρινουρία: Κόκκινα διαυγι οφρα που δθλϊνει ενδαγγειακι αιμόλυςθ.
 ΢πλθνομεγαλία: με ι χωρίσ θπατομεγαλία, μπορεί να ςυνδζεται με αιμολυτικι αναιμία,
κλθρονομικι ι επίκτθτθ οξεία λοίμωξθ, διικθςθ από πακολογικά κφτταρα ι ςπανιότερα
υπερςπλθνιςμό.
Θ ςυνφπαρξθ διογκωμζνων λεμφαδζνων ενιςχφει τθν διάγνωςθ τθσ κακοικειασ.
 Δερματικζσ αιμορραγικζσ εκδθλϊςεισ (πετζχιεσ εκχυμϊςεισ) πικανολογοφν διικθςθ του
μυελοφ των οςτϊν από πακολογικά κφτταρα, αυτοάνοςθ αιμολυτικι αναιμία με
κρομβοπενία, αιμολυτικό ουραιμικό ςφνδρομο, μυελικι ανεπάρκεια.
 Προπζτεια του μετϊπου των ηυγωματικϊν και τθσ γνάκου που προκαλείται από
εξωμυελικι αιμοποίθςθ και παρατθρείται ςτισ ςοβαρζσ κλθρονομικζσ αιμολυτικζσ
αναιμίεσ.
 Γωνιακι χειλίτιδα: Σιδθροπενικι αναιμία
 Γλωςςίτιδα: Μεγαλοβλαςτικι αναιμία από ζλλειψθ Β12 και ςιδθροπενικι αναιμία
 ΢υγγενείσ ανωμαλίεσ ςτον πιχθ και τθν άκρα χείρα, ςυνδυάηονται με κοντό ανάςτθμα
και μικρό πρόςωπο χαρακτθρίηουν τθν αναιμία Fanconi, ενϊ αντίχειρεσ με τρείσ
φάλαγγεσ τθν αναιμία Blackfan-Diamond.
 Τπζρχρωεσ δερματικζσ κθλίδεσ: Απαντοφν ςυνικωσ ςτθν αναιμία Fanconi και μπορεί να
ςυνδυάηεται με υποχρωματικζσ περιοχζσ.
 Σα αιμαγγειϊματα ςτρζφουν τθν προςοχι ςτθ μικροαγγειοπακθτικι αιμολυτικι
αναιμία.
 Ζλκθ των κάτω άκρων: ςυνδζονται με ςοβαρι κλθρονομικι αιμολυτικι αναιμία
(καλαςςαιμία, αιμοςφαιρινοπάκεια S ι C).
 Αιςκθτθριακζσ διαταραχζσ: Μείωςθ οπτικισ ι ακουςτικισ οξφτθτασ που ςυνδζονται με
τθν οςτεοπζτρωςθ.
 Κοιλονυχία: Χαρακτθριςτικό τθσ ςιδθροπενικισ αναιμίασ, ςπάνιο όμωσ ςε παιδιά
 Νευρολογικζσ εκδθλϊςεισ που ςυνοδεφουν τθν μεγαλοβλαςτικι αναιμία από ζλλειψθ
τθσ Β12.
175

 Καταρράκτθσ που ςχετίηεται με τθ αιμολυτικι αναιμία τθσ γαλακτοηαιμίασ κατά τθ


νεογνικι περίοδο.

Ο εργαςτθριακόσ ζλεγχοσ πρζπει να περιλαμβάνει προςδιοριςμό τθσ αιμοςφαιρίνθσ και


του αιματοκρίτθ, αρίκμιςθ των ερυκροκυττάρων και των δεικτϊν τουσ, τον αρικμό των
αιμοπεταλίων, των λευκϊν αιμοςφαιρίων και τθν διαφοροποίθςθ τουσ, τα
δικτυοερυκροκφτταρα και τθν εξζταςθ του αίματοσ ςτο πλακάκι.
Τα αυξθμζνα λευκά και αιμοπετάλια ςυνικωσ υποδθλϊνουν λοιμϊξεισ και γενικά
φλεγμονϊδθ αίτια ι κακοικθ αιματολογικά νοςιματα. Θ ελάττωςθ λευκϊν ι και
αιμοπεταλίων ςυχνά μπορεί να οφείλεται ςε λοίμωξθ, ενδζχεται όμωσ να υποδθλϊνει
μυελικι ανεπάρκεια ι υπερςπλθνιςμό. Θ παρουςία κυττάρων πακολογικισ μορφολογίασ
μπορεί να οδθγιςει ςε ςυγκεκριμζνθ αιτιολογία βλαςτικά κφτταρα ςε λευχαιμία,
υπερκατάτμθτα ουδετερόφιλα ςε μεγαλοβλαςτικι αναιμία από ζλλειψθ Β12 ι φυλλικοφ
οξζοσ.
Οι ερυκροκυτταρικοί δείκτεσ δίδονται αυτόματα από τουσ αναλυτζσ. Κυριότεροι είναι:
Ο μζςοσ όγκοσ ερυκρϊν (MCV) εκφράηεται ςε fl, χρθςιμοποιείται για τθν κατάταξθ των
αναιμιϊν ςε ορκοκυτταρικζσ μικροκυτταρικζσ μακροκυτταρικζσ.
Θ μζςθ περιεκτικότθτα τθσ αιμοςφαιρίνθσ (MCH) εκφράηει τθν ποςότθτα τθσ
αιμοςφαιρίνθσ που περιζχεται ς’ζνα ερυκρό. Οι φυςιολογικζσ τιμζσ κυμαίνονται μεταξφ 26-
34pg. Ρτϊςθ τθσ τιμισ τθσ ορίηεται ωσ υποχρωμία.
Θ μζςθ πυκνότθτα αιμοςφαιρίνθσ ανά ερυκρό (MCHC) εκφράηει τθν ποςότθτα τθσ
αιμοςφαιρίνθσ ςε κακοριςμζνο όγκο ερυκροκυττάρων. Οι φυςιολογικζσ τιμζσ κυμαίνονται
από 32-36g/dL. Τιμι μικρότερθ του φυςιολογικοφ δθλϊνει υποχρωμία.
Το εφροσ κατανομισ των ερυκρϊν αιμοςφαιρίων (RDW): είναι δζικτθσ τθσ απόκλιςθσ του
μεγζκουσ των ερυκροκυττάρων και ανιχνεφει τθν ανιςοκυττάρωςθ, δθλαδι τθν παρουςία
πλθκυςμϊν ερυκροκυττάρων διαφορετικοφ μεγζκουσ. Φυςιολογικά το ιςτόγραμμα των
ερυκρϊν αιμοςφαιρίων είναι ςυμμετρικό και οι φυςιολογικζσ τιμζσ του RDW κυμαίνονται
από 11.5-14%.
Τα δικτυοερυκροκφτταρα (ΔΕΚ) αντιςτοιχοφν φυςιολογικά ςτο 1% του ερυκροκυττάρων.
Ρροτιμάται θ μζτρθςθ του απόλυτου αρικμοφ που φυςιολογικά κυμαίνεται από 50000-
100000/mm3. Αυξθμζνοσ κεωρείται ο αρικμόσ των ΔΕΚ που υπερβαίνει το 2% ι τισ
100000/mm3 και απαντάται ςε αυξθμζνθ αιμοποίθςθ όπωσ ςυμβαίνει αντιρροπιςτικά ςε
απϊλεια αίματοσ ι αυξθμζνθ καταςτροφι ερυκρϊν (αιμολυτικζσ αναιμίεσ).Τα ΔΕΚ
παραμζνουν χαμθλά ςε περιπτϊςεισ μειωμζνθσ παραγωγισ όπωσ ςε ποικίλθσ αιτιολογίασ
176

μυελικι ανεπάρκεια. Ο δικτυοερυκροκυτταρικόσ δείκτθσ αποτυπϊνει καλφτερα τθν ςχζςθ


του αρικμοφ των δικτυοερυκροκυττάρων και του βακμοφ τθσ αναιμίασ. Δίδεται από τον
τφπο: Αρικμόσ ΔΕΚ (ποςοςτό%)  Θb αρρϊςτου / Θb φυςιολογικι  0.5. Τιμι μεγαλφτερθ
του 3 δθλϊνει αυξθμζνθ ερυκροποίθςθ λόγω απϊλειασ ι καταςτροφισ ερυκρϊν ενϊ τιμι
 2 δθλϊνει αναιμία από ανεπαρκι παραγωγι.
Μορφολογία ερυκροκυττάρων. Θ μελζτθ τθσ μορφολογίασ των ερυκρϊν αιμοςφαιρίων
του περιφερικοφ αίματοσ είναι ιδιαίτερα χριςιμθ ςτθν αρχικι εκτίμθςθ τθσ αναιμίασ.
Μελετάται το μζγεκοσ, το χρϊμα και το ςχιμα των ερυκροκυττάρων, θ παρουςία
βαςεόφιλθσ ςτίξθσ και εγκλείςτων. Ραρατθροφνται επίςθσ διάφορεσ ςυνυπάρχουςεσ
ανωμαλίεσ ςτα λευκά αιμοςφαίρια ι τα αιμοπετάλια.

Ανιςοκυττάρωςθ: Σιδθροπενικι αναιμία


Αυτοάνοςθ αιμολυτικι Αναιμία
Ανεπάρκεια Β12 – Φυλλικοφ οξζοσ
Σφαιροκυττάρωςθ: Κλθρονομικι ςφαιροκυττάρωςθ
Σθψαιμία από Κλωςτθρίδιο
Μερικζσ αιμολυτικζσ αναιμίεσ
Στοχοκφτταρα: Μεςογειακι αναιμία
Αιμοςφαιρινοπάκεια S,C,D,E
Αποφρακτικι θπατικι νόςοσ, Σπλθνεκτομι, Μολυβδίαςθ
Δρεπανοκφτταρα: Δρεπανοκυτταρικι αναιμία ομόηυγθ / ετερόηυγθ
Ελλειπτοκφτταρα: Συγγενισ ελλειπτοκυττάρωςθ
Σχιςτοκφτταρα: Αγγειοπακθτικι αιμολυτικι αναιμία
Κατακερματιςμζνα: Μθχανικζσ αιμολυτικζσ αναιμίεσ
Ακανκοκφτταρα: Θπατικι νόςοσ
Αυτοάνοςεσ αιμολυτικζσ αναιμίεσ
Ανεπάρκεια βιτ.Ε
Αβθταλιποπρωτεϊναιμία
Στοματοκφτταρα: Συγγενισ ςτοματοκυττάρωςθ
Θπατικι νόςοσ
Υποχρωμία: Σιδθροπενικι
Μεςογειακι αναιμία
Ρολυχρωματοφιλία: Αιμολυτικι αναιμία
Απϊλεια αίματοσ
177

Ερυκροκυτταρικά παράςιτα: Ελονοςία, Μπαμπεςίωςθ, Μπαρτονζλλα

Ε΢ΥΚ΢ΟΚΥΤΤΑ΢ΛΚΑ ΕΓΚΛΕΛΣΤΑ
Βαςεόφιλθ ςτίξθ: Μεςογειακι αναιμία, Σιδθροπενία, Μολυβδίαςθ, Αςτακείσ Θb
΢ωμάτια Howell-Jolly: Αςπλθνία, ζλλειψθ βιτ.Β12, δρεπανοκυτταρικι, δυςερυκροποιθτικζσ
αναιμίεσ
΢ωμάτια Heinz: Ανεπάρκεια ενδοερυκροκυτταρικϊν ενηφμων, αςπλθνία, αςτακείσ
αιμοςφαιρίνεσ
Δακτφλιοι Cabot: Ζλλειψθ βιτ.Β12, αιμολυτικι αναιμία

Το εφροσ κατανομισ των ερυκρϊν (RDW) και μζςοσ όγκοσ ερυκρϊν (MCV) προςφζρει
ζναν άλλο τρόπο κατθγοριοποιιςεωσ των αναιμιϊν.
MCV
RDW Χαμθλό Φυςιολογικό Ψθλό
Φυςιολογικό Ετερόηυγοσ Απλαςτικι Αναιμία
α & β-καλαςςαιμία
Υψθλό Σιδθροπενία Χρόνια Νόςοσ Ανεπάρκεια Φιλικοφ οξζοσ
Αιμοςφαιρίνθ Θ Θπατικι Νόςοσ Ανεπάρκεια Βιταμίνθσ Β12
Μικροδρζπανο Μυελοτοξικι Χθμ Αυτοάνοςθ Αιμολυτικι Αναιμία
ΧΛΛ ι ΧΜΛ
Μικτζσ Ανεπάρκειεσ
Σιδθροβλαςτικι
Αιμοςφαιρίνθ SS ι SC
Μυελοϊνωςθ

Πταν τα αποτελζςματα των παραμζτρων τθσ γενικισ αίματοσ RBC, Hb, RET, WBC, PLT
και το πλακάκι τθσ περιφζρειασ του αίματοσ λθφκοφν, οι αναιμίεσ μποροφν να
ταξινομθκοφν ςε:
1) Μικροκυτταρικι Αναιμία,
2) Μακροκυτταρικι Αναιμία,
3) Ορκοκυτταρικι Αναιμία

Μικροκυτταρικζσ Αναιμίεσ.
 Σιδθροπενικι αναιμία
178

 Καλαςςαιμικά ςφνδρομα α & β


 Αιμοςφαιρινοπάκειεσ Θ, Ε, C, Cb, Eb,αςτακείσ Sb, Sa
 Δθλθτθρίαςθ με Μόλυβδο
 Χρόνια λοίμωξθ
 Σιδθροβλαςτικζσ αναιμίεσ
 Νόςοσ Pearson
 Ανεπάρκεια χαλκοφ
 Υποπρωτεϊναιμία
Στισ περιπτϊςεισ αναιμίασ όπου το ιςτορικό και θ γενικι αίματοσ υποδθλϊνουν
ςιδθροπενικι αναιμία, ςυςτινεται κεραπεία με ςίδθρο για ζνα μινα και επανζλεγχοσ τθσ
γενικισ αίματοσςε ζνα μινα. Εφόςον παρατθρθκεί αφξθςθ τθσ αιμοςφαιρίνθσ τουλάχιςτον
κατά 1g/dl ςυνεχίηεται θ κεραπεία με ςίδθρο για δφο επιπλζον μινεσ.

Αν αντικζτωσ
1) Το ιςτορικό δεν υποδθλϊνει ςιδθροπενικι αναιμία,
2) Θ γενικι αίματοσ δείχνει ςοβαρι αναιμία ι και άτυπα αιματολογικά ευριματα και
3) Δεν υπάρχει ανταπόκριςθ ςτθ χοριγθςθ ςιδιρου ο ζλεγχοσ πρζπει να ςυμπλθρϊνεται
με:
 Μελζτθ τθσ μορφολογίασ των ερυκροκυττάρων
 Φερριτίνθ οροφ.
 TIBC και
 Θλεκτροφόρθςθ αιμοςφαιρίνθσ.
Θ φερριτίνθ του οροφ αποτελεί τον καλφτερο δείκτθ για τθν διάγνωςθ τθσ ςιδθροπενίασ,
τιμι μικρότερθ των 12 ι 15 ng/ml κζτει τθ διάγνωςθ τθσ ςιδθροπενίασ.
Αντίκετα θ φερριτίνθ είναι φυςιολογικι ςτθν ετερόηυγθ καλαςςαιμία και μολυβδίαςθ και
αυξθμζνθ ςτθν αναιμία τθσ χρόνιασ νόςου.
Θ θλεκτροφόρθςθ αιμοςφαιρίνθσ ηθτείται ςε υποψία αιμοςφαιρινοπάκειασ και ςτισ
περιπτϊςεισ που τα ΔΕΚ είναι αυξθμζνα. Αν υπάρχει ςιδθροπενία πρζπει να διορκϊνεται
πριν να γίνει θ θλεκτροφόρθςθ, γιατί αλλιϊσ δεν κα φανεί θ αφξθςθ τθσ αιμοςφαιρίνθσ Α2
(θ ςιδθροπενίαμειϊνει τθν ςφνκεςθ τθσ δ-αλφςου), αφξθςθ που χαρακτθρίηει τθν
ετερόηυγθ β-μεςογειακι αναιμία.
Επί υποψίασ ενδιάμεςθσ β-μεςογειακισ αναιμίασ ι β-μεςογειακισ αναιμίασ θ διάγνωςθ
ςτθρίηεται ςτθ βαρφτθτα τθσ αναιμίασ, ςτθ ςυνυπάρχουςα αιμόλυςθ, ςτισ ςοβαρζσ
179

μορφολογικζσ διαταραχζστων ερυκρϊν και επιβεβαιϊνεται ςτθν θλεκτροφόρθςθ με τθν


επικράτθςθ τθσ αιμοςφαιρίνθσ F.
H ετερόηυγθ α-καλαςςαιμία κατά τθ νεογνικι περίοδο μπορεί να διαγνωςκεί με τθν
αποκάλυψθ τθσ αιμοςφαιρίνθσ Barts γ4 θ οποία όμωσ ςτθ ςυνζχεια δεν διακρίνεται ςτθν
θλεκτροφόρθςθκαι απαιτεί μοριακι μελζτθ για τθ διάγνωςθ. Στθν αιμοςφαιρινοπάκεια Θ
παρατθρείται ςτθν θλεκτροφόρθςθ αιμοςφαιρίνθ Θ, β4 ενϊ θ αιμοςφαιρίνθ Α2 βρίςκεται
ςτο κατϊτερο φυςιολογικόόριο. Με τθν θλεκτροφόρθςθ γίνεται θ διάγνωςθ ςπάνιων
αιμοςφαιρινοπακειϊν, που προκαλοφνμικροκυτταρικι αναιμία ςυνικωσ ιπια όπωσ είναι θ
ομόηυγθ C και θ ομόηυγθ Ε ςε παιδιά Αςιατικισκαταγωγισ, ο ςυνδυαςμόσ Ε και β-
μεςογειακισ ι δρεπανοκυτταρικισ και β ι α-μεςογειακισ.
Επίςθσ γίνεται γενικι αίματοσ και θλεκτροφόρθςθ αιμοςφαιρίνθσ και ςτουσ γονείσ του
παιδιοφ για να επιτευχκεί θ διάγνωςθ τθσ αιμοςφαιρινοπάκειασ με ακρίβεια. Σθμαντικι
είναι θ πρόοδοσ πουεπετεφχκθ με τθν εφαρμογι μοριακϊν τεχνικϊν τόςο για τθν
διευκρίνιςθ οριςμζνων αιματολογικϊνφαινοτφπων των κλθρονομικϊν αιμολυτικϊν
αναιμιϊν όςο και για τθν αποτελεςματικότθτα τθσπρογεννθτικισ διάγνωςθσ και πρόλθψθσ
των αναιμιϊν αυτϊν.

Δείκτεσ με ιδιαίτερθ χρθςιμότθτα είναι:


- Θ ελεφκερθ πρωτοπορφυρίνθ ερυκροκυττάρου (FEP) που αυξάνεται όταν ο ςίδθροσ
δεν ενςωματϊνεται ςτθν αίμθ, λόγω ανεπάρκειασ ι αδυναμίασ χριςθσ του, ενϊ
είναι φυςιολογικι ςτθν ετερόηυγθ μεςογειακι αναιμία.
- Ο διαλυτόσ υποδοχζασ τθσ τρανςφερίνθσ (sTfR) που αυξάνεται όταν αυξάνεται θ
αιμοποίθςθ και είναι ιδιαίτερα χριςιμοσ ςτθ διαφορικι διάγνωςθ τθσ
ςιδθροπενικισ από τθν αναιμία τθσ χρόνιασ νόςου, αφοφ αυξάνεται ςτθ
ςιδθροπενικι αναιμία ενϊ είναι χαμθλόσ ι φυςιολογικόσ ςτθν αναιμία τθσ χρόνιασ
νόςου.

Άλλεσ εξετάςεισ περιλαμβάνουν


- Μζτρθςθ τθσ ςυγγζντρωςθσ τθσ πορφυρίνθσ των ερυκροκυττάρων
- Τον χρόνο επιβίωςθσ των ερυκροκυττάρων
- Εξετάςεισ για τθν παρουςία αςτακοφσ αιμοςφαιρίνθσ
- Άμεςθ και ζμμεςθ Coombs
- Υπολογιςμό τθσ ανεπάρκειασ τθσ G6PD και
- Εξζταςθ του μυελοφ των οςτϊν.
180

Ορκοκυτταρικζσ Αναιμίεσ
Ταξινομοφνται ανάλογα με τον αρικμό ΔΕΚ.
Φυςιολογικόσ ι μειωμζνοσ αρικμόσ ΔΕΚ κατευκφνει ςε:
Αναιμία οξεία: πρόςφατθ λοίμωξθ ι χρόνια νόςο.
Θ αναιμία από λοίμωξθ κεωρείται από πολλοφσ θ πιο ςυχνι μορφι αναιμίασ ςτα παιδιά.
Ρρόκειται ςυνικωσ για ιπια αναιμία (Θβ>9g/dl) που ςυνοδεφει ιογενείσ κατά κανόνα
λοιμϊξεισ, ενϊ ςοβαρότερθ αναιμία (Θβ<9g/dl) ςυνδζεται ςυχνότερα με βακτθριακζσ
λοιμϊξεισ (ςταφυλοκοκκικζσ, ςτρεπτοκοκκικζσ, πνευμονιοκοκκκικζσ). Στισ περιπτϊςεισ
αυτζσ, εφόςον θκατάςταςθ του αρρϊςτου δεν απαιτεί άμεςθ διευκρίνιςθ του αιτίου τθσ
αναιμίασ, προτείνεταιεπανζλεγχοσ τθσ γενικισ αίματοσ μετά 2-4 εβδομάδεσ, που ςτθ
πλειοψθφία των περιπτϊςεων κα δείξει τθν διόρκωςθ τθσ αναιμίασ. Θ αναιμία τθσ χρόνιασ
νόςου μπορεί να ςυνδζεται με χρόνια λοίμωξθ (οςτεομυελίτιδα, φυματίωςθ, λοίμωξθ από
ΘΛV, παρβοϊό, CMV, EBV), χρόνια νεφρικι ανεπάρκεια, φλεγμονϊδεισ πακιςεισ του
εντζρου, νοςιματα του ςυνδετικοφ ιςτοφ και κυρίωσ νεανικοφ τφπου ρευματοειδι
αρκρίτιδα και διάχυτο ερυκθματϊδθ λφκο και ςπανιότερα με κακοικθ νοςιματα. Σπάνια
μπορεί να πρόκειται για χρόνια θπατοπάκεια ι υποκυρεοειδιςμό.

Χαμθλόσ αρικμόσ Δικτυοερυκροκυττάρων


Με WBC&PLT φυςιολογικά: Απλαςία τθσ ερυκράσ ςειράσ
Συγγενισ Επίκτθτθ Λοιμϊξεισ Φάρμακα
Με WBC&PLT φυς.ι ελατ.: Νεφρικι Νόςοσ
Λοιμϊξεισ
Φάρμακα
Μεγαλοςπλθνία
Με WBC&PLT ελαττωμζνα: Λευχαιμία
Απλαςτικι Αναιμία (ςυγγενισ ι επίκτθτοσ)

Υψθλόσ αρικμόσ δικτυοερυκροκυττάρων Αιμορραγία


Μορφολογικζσ ανωμαλίεσ: Σφαιροκφτταρα Θλεκτροφόρθςθ Hb
Δρεπανοκφτταρα, Ελλειπτοκφτταρα,Στοματοκφτταρα

Κατακερματιςμζνα ερυκρά:Ουραιμικό Αιμολυτικό, Διάχυτθ ενδαγγειακι πιξθ


Μικροαγγειοπακθτικι Νόςοσ Υπζρταςθ, ΣΛΕ,
Καρδιακι πρόςκεςθ
181

Θ πιο ςυχνι χρόνια απϊλεια αίματοσ αφορά το γαςτρεντερικό ςφςτθμα και ζχει ςυχνά
ςχζςθμε τθν εντεροπάκεια από αλλεργία ςτο γάλα τθσ αγελάδασ.
Β) Αιμολυτικι Αναιμία που μπορεί να είναι κλθρονομικι και να οφείλεται ςε
- διαταραχι τθσ ερυκροκυτταρικισ μεμβράνθσ (ςφαιροκυττάρωςθ
ελλιπτοκυττάρωςθ)
- πακολογικι αιμοςφαιρίνθ (δρεπανοκυτταρικι αναιμία)
- Ανεπάρκεια των ενδοερυκροκυτταρικϊν ενηφμων με πιο ςυχνι τθν ανεπάρκεια τθσ
G6PD ακολουκοφμενθ από τθν ανεπάρκεια τθσ πυροςταφυλικισ κινάςθσ ι
ςπανιότερα να είναι επίκτθτθ και να ςυνδζεται με αςυμβατότθτα ΑΒΟ ι RH ςτο
νεογνό, αςφμβατθ μετάγγιςθ, αυτοάνοςθ αιμολυτικι αναιμία πρωτοπακι (κερμά ι
ψυχρά αντιςϊματα) ι δευτεροπακι (λοίμωξθ από μυκόπλαςμα , ιοφσ) νοςιματα
του ςυνδετικοφ ιςτοφ ανοςοανεπάρκεια ι κακοικθ νοςιματα.
- Λοίμωξθ ςθψαιμία ελονοςία
- Μικροαγγειοπακθτικι νόςοσ (αιμολυτικό ουραιμικό ςφνδρομο, κρομβοτικι
κρομβοπενικι πορφφρα)
- Τοξίνεσ από δείγμα ερπετοφ εντόμου
- Εγκαφματα
- Διαταραχι τθσ ερυκροκυτταρικισ μεμβράνθσ παροξυντικι νυχτερινι
αιμοςφαιρινουρία.
Στθν περίπτωςθ των αιμολυτικϊν αναιμιϊν θ προςεκτικι μελζτθ τθσ μορφολογίασ των
ερυκρϊν ςτο περιφερικό αίμα είναι ιδιαίτερα χριςιμθ για τθν αιτιολογικι διάγνωςθ.
Αφξθςθ τθσ χολερυκρίνθσ και τθσ γαλακτικισ δεχδρογενάςθσ (LDH) πλάςματοσ ενιςχφει τθ
διάγνωςθ τθσ αιμολυτικισ αναιμίασ ενϊ μεγάλθ μείωςθ τθσ απτοςφαιρίνθσ και αφξθςθ τθσ
ελεφκερθσ αιμοςφαιρίνθσ του οροφ και οφρων υποδθλϊνει ενδαγγειακι αιμόλυςθ. Θ
διάγνωςθ τθσ ςυγγενοφσ ςφαιροκυττάρωςθσ ςτθρίηεται ςτθ δοκιμαςία οςμωτικισ
ευκραυςτότθτασ των ερυκρϊν, ενϊ ςε περιπτϊςεισ οξείασ αιμολυτικισ κρίςθσ μετά από
λιψθ οξειδωτικισ ουςίασ θ μζτρθςθ του G6PD επιβεβαιϊνει τθ διάγνωςθ τθσ ανεπάρκειασ
του ενηφμου. Για τθ δρεπανοκυτταρικι και άλλεσ αιμοςφαιρινοπάκεισ γίνεται θ δοκιμαςία
δρεπάνωςθσ και θ θλεκτροφόρθςθ αιμοςφαιρίνθσ. Θ διάγνωςθ τθσ αυτοάνοςθσ
αιμολυτικισ αναιμίασ κα ςτθριχκεί ςτθ κετικότθτα τθσ άμεςθσ και ζμμεςθσ αντίδραςθσ
Coombs.
Θ ςυνφπαρξθ ςιδθροπενίασ και ζλλειψθ βιτ. Β12 μπορεί να προβάλλει ωσ ορκοκυτταρικι
αναιμία με πολφ ψθλό RDW.
182

Φυςιολογικόσ αρικμόσ ΔΕΚ Ανεπάρκεια ενηφμου G6PD


Αςτακείσ αιμοςφαιρίνεσ
Ερυκροποιθτικι πορφυρία
Λοιμϊξεισ
Οςτεοπζτρωςθ
Δυςερυκροποιθτικζσ Αναιμίεσ
Κθςαυριςμϊςεισ
Υποκυρεοειδιςμόσ

Απουςία ι πολφ χαμθλόσ αρικμόσ ΔΕΚ.


Υποδθλϊνει απλαςτικι αναιμία κλθρονομικι ι επίκτθτθ, αμιγι τθσ ερυκράσ ςειράσ ι με
προςβολι και άλλων μυελικϊν ςειρϊν.
Διικθςθ του μυελοφ των οςτϊν από πακολογικά κφτταρα: λευχαιμικά-κακοικθ,
διεγερμζναιςτιοκφτταρα με ι χωρίσαιμοφαγοκφττωςθ, δυςπλαςτικά κφτταρα και των τριϊν
ςειρϊν πουυποδθλϊνουν μυελοδυςπλαςτικό ςφνδρομο ι μυελικι ίνωςθ δυςπλαςτικά
ερυκροκφτταραςυμβατά με δυςερυκροποιθτικι αναιμία. Ο ζλεγχοσ ςε αυτζσ τισ
περιπτϊςεισ περιλαμβάνει τομυελόγραμμα και τθν οςτεομυελικι βιοψία που δίδουν
πλθροφορίεσ για τθν κυτταροβρίκεια του μυελοφ, τθν εκπροςϊπθςθ των τριϊν κυτταρικϊν
ςειρϊν και τθν παρουςία πακολογικϊν κυττάρων.
Αξίηει να αναφερκεί ότι θ πιο ςυχνι αμιγισ απλαςία τθσ ερυκράσ ςειράσ είναι θ παροδικι
ερυκροβλαςτοπενία του παιδιοφ που είναι κατά κανόνα ορκοκυτταρικι Θ επίκτθτθ αυτι
αναιμία είναι άγνωςτθσ αιτιολογίασ, εμφανίηεται ςυνικωσ ςε παιδιά 1-3 ετϊν εγκακίςταται
βραδζωσ, είναι αςυμπτωματικι παρά τθν ςθμαντικι πτϊςθ τθσ αιμοςφαιρίνθσ και ζχει
καλι πρόγνωςθ με αυτόματθ υποχϊρθςθ ςε 1-2 μινεσ.
Θ αναιμία Βlackfan-Diamond, κλθρονομικι απλαςία τθσ ερυκράσ ςειράσ μπορεί να είναι
Ορκοκυτταρικι ςυνικωσ όμωσ είναι μακροκυτταρικι, ενϊ οι άλλεσ απλαςτικζσ αναιμίεσ
κλθρονομικζσ ι επίκτθτεσ είναι κατά κανόνα μακροκυτταρικζσ. Να ςθμειωκεί ότι θ
οποιαδιποτε χρόνια αιμολυτικι αναιμία μπορεί να προβάλλει ωσ απλαςτικι κρίςθ, που
οφείλεται ςε λοίμωξθ από παρβοϊό Β19 και διαρκεί 8-10 μζρεσ.

Μακροκυτταρικζσ αναιμίεσ.
Μακροκυτταρικζσ ορίηονται οι αναιμίεσ που ςυνοδεφονται από αφξθςθ του μζςου όγκου
ερυκρϊν μεγαλφτερθ από 2 ςτακερζσ αποκλίςεισ από το φυςιολογικό για τθν θλικία και το
φφλο είναι οι λιγότερο ςυχνζσ από όλεσ τισ αναιμίεσ του παιδιοφ.
183

Αυξθμζνα ΔΕΚ μπορεί να υποδθλϊνουν


- Αιμορραγία
- Υπερςπλθνιςμό, που ςυνοδεφει ςθμαντικι ςπλθνομεγαλία, προκαλεί αναιμία από
παγίδευςθ των ερυκρϊν εντόσ του ςπλθνόσ και επιβάλλει ζλεγχο για
κθςαυρίςμωςθ ι πυλαία υπζρταςθ.
- Αιμόλυςθ
- Φάςθ αποκατάςταςθσ απλαςτικϊν καταςτάςεων, όπωσ θ παροδικι
ερυκροβλαςτοπενία του παιδιοφ θ απλαςτικι κρίςθ που επιπλζκει τθν πορεία
χρόνιασ κλθρονομικισ αιμολυτικισ αναιμίασ.
Στισ παραπάνω καταςτάςεισ ο μζςοσ όγκοσ ερυκρϊν αυξάνεται λόγω τθσ αφξθςθσ του
αρικμοφ των ΔΕΚ που ζχουν μεγαλφτερο μζγεκοσ από τα ερυκρά τα οποία παραμζνουν ςτο
φυςιολογικό μζγεκοσ
 Φυςιολογικόσ ι μειωμζνοσ αρικμόσ ΔΕΚ.
Μεγαλοβλαςτικζσ αναιμίεσ ςπάνιεσ ςτα παιδιά. Οφείλουν το όνομα τουσ ςτθ παρουςία ςτο
μυελό των οςτϊν χαρακτθριςτικϊν ερυκροβλαςτϊν μεγάλου μεγζκουσ που ονομάηονται
μεγαλοβλάςτεσ. Οι αναιμίεσ αυτζσ προκαλοφνται από ανεπάρκεια φυλλικοφ οξζοσ ι / και
βιτ. Β12, που ζχει ωσ ςυνζπεια διαταραχι ςτθ ςφνκεςθ του DNA του ερυκροκυττάρου, με
αποτζλεςμα τθν αναςτολι ωρίμανςθσ του πυρινα, ενϊ το κυτταρόπλαςμα ςυνεχίηει να
αυξάνεται. Χαρακτθριςτικά ευριματα ςτο περιφερικό αίμα είναι τα μεγάλα ωοειδι
ερυκροκφτταρα και θ υπερκατάτμθςθ του πυρινα των ουδετεροφίλων που απαντϊνται ςε
όλουσ ςχεδόν τουσ αρρϊςτουσ. Θ διάγνωςθ τουσ ςτθρίηεται ςτθ μζτρθςθ του επιπζδου τθσ
βιτ. Β12 ςτο πλάςμα και του φυλλικοφ οξζοσ ςτο πλάςμα και το ερυκρό. Να ςθμειωκεί ότι
οι δφο αυτζσ ανεπάρκειεσ ενδζχεται να ςυνυπάρχουν και πρζπει να μετράται το επίπεδο
τθσ βιτ. Β12 ακόμθ και όταν το επίπεδο του φυλλικοφ οξζοσ βρεκεί μειωμζνο, γιατί είναι
δυνατόν με τθν κεραπευτικι χοριγθςθ φυλλικοφ τα αιματολογικά ευριματα να
διορκωκοφν και να καλυφκεί θ εξζλιξθ των νευρολογικϊν διαταραχϊν τυχόν
ςυνυπάρχουςασ ανεπάρκειασ τθσ Β12. Αν θ διάγνωςθ δεν είναι βζβαιθ πρζπει να γίνεται
μζτρθςθ του μεκυλμαλονικοφ οξζοσ και τθσ ολικισ ομοκυςτεϊνθσ για να αποκλειςτεί θ
ανεπάρκεια βιτ. Β12 και φυλλικοφ.
Θ ανεπάρκεια βιτ. Β12 μπορεί να αντιςτοιχεί ςτθν αναιμία Biermer από ζλλειψθ του
ενδογενοφσ παράγοντοσ του Castle ι να οφείλεται ςε εντεροπάκεια, εντερεκτομι, εντερικι
δυςαπορρόφθςθ, εντερικι παραςίτωςθ (βοκριοκζφαλοσ ο πλατφσ) χορτοφαγικι δίαιτα.
Στα παιδιά θ κλθρονομικά μεταβιβαηόμενθ εκλεκτικι δυςαπορρόφθςθ τθσ κοβαλαμίνθσ
ενδεχομζνωσ αποτελεί τθν πιο ςυχνι αιτία.
184

Θ ανεπάρκεια φυλλικοφ ςυνικωσ οφείλεται ςε φάρμακα, όπωσ θ φαινυντοϊνθ, τα


βαρβιτουρικά, το βαλπροϊκό νάτριο, θ τριμεκοπρίμθ ςουλφομεκοξαηόλθ και θ
μεκοτρεξάτθ.
Σε υποςιτιςμό, αλλά μπορεί να ςυνδζεται με δυςαπορρόφθςθ, αποκλειςτικι κατανάλωςθ
κατςικίςιου γάλακτοσ ι αλκοολιςμό. Ανεπάρκεια φυλλικοφ οξζοσ μπορεί να παρατθρθκεί
από αυξθμζνθ κατανάλωςθ, όπωσ ςτισ περιπτϊςεισ επιτάχυνςθσ τθσ αιμοποίθςθσ κατά τθν
πορεία αιμολυτικισ αναιμίασ και γι’αυτό ςυνιςτάται θ προφυλακτικι χοριγθςθ του.
Θ πιο ςυχνι αιτία μακροκυτταρικισ αναιμίασ ςτο παιδί ςτον αναπτυγμζνο κόςμο είναι θ
χοριγθςθ φαρμάκων όπωσ κυτταροςτατικϊν, αντιεπιλθπτικϊν (καρβαμαηεπίνθ,
φαινυντοϊνθσ βαλπροϊκοφ) αντιικϊν ανοςοκαταςταλτικϊν και ςουλφοναμιδϊν.
Σπάνιεσ αιτίεσ μθ διατροφικισ και μθ φαρμακευτικισ μεγαλοβλαςτικισ αναιμίασ είναι:
 Θ ανεπάρκεια τρανςκοβαλαμίνθσ ΛΛ ι ενδογενοφσ παράγοντοσ
 Οι ςυγγενείσ δυςερυκροποιθτικζσ αναιμίεσ
 Τα μυελοδυςπλαςτικά ςφνδρομα
 Θ οροτικι οξυουρία
 Θ κειαμινο-εξαρτθμζνθ
2. Σε αναιμίεσ από μυελικι ανεπάρκεια ι μυελικι διικθςθ που απαιτοφν ζλεγχο με
μυελόγραμμα και οςτεομυελικι βιοψία.
- Αμιγισ απλαςία τθσ ερυκροκυτταρικισ ςειράσ προςανατολίηει τθ διάγνωςθ τθσ
αναιμίασ Blackfan-Diamond, που εκδθλϊνεται τουσ πρϊτουσ μινεσ τθσ ηωισ,
ςυνοδεφεται ςυχνά από δυςπλαςίεσ, από αφξθςθ τθσ HbF ςτθν θλεκτροφόρθςθ,
από χαρακτθριςτικι αφξθςθ τθσ ερυκροκυτταρικισ απαμινάςθσ τθσ αδενοςίνθσ
(ADA) και απαντά ςτθ χοριγθςθ κορτιηόνθσ.
- Θ αναιμία Fanconi που αφορά όλεσ τισ μυελικζσ ςειρζσ, ςπάνια προβάλλει ωσ
μεμονωμζνθ αναιμία, αλλά θ μακροκυττάρωςθ ςυχνά προθγείται όλων των άλλων
αιματολογικϊν εκδθλϊςεων, που δεν εμφανίηονται πριν τθν θλικία των 5 ετϊν.
Χαρακτθριςτικζσ ςυγγενείσ δυςπλαςίεσ ανευρίςκονται ςε ποςοςτό μεγαλφτερο από
50% και θ αιμοςφαιρίνθ F είναι αυξθμζνθ. Θ διάγνωςθ ςτθρίηεται ςτθν αυξθμζνθ
ευκραυςτότθτα που παρουςιάηουν τα χρωμοςϊματα των λεμφοκυττάρων του
περιφερικοφ αίματοσ ςτθ παρουςία τθσ diepoxybutane (DEBtest).
- Επίκτθτεσ κλωνικζσ πακιςεισ του μυελοφ των οςτϊν: λευχαιμίεσ,
μυελοδυςπλαςτικά ςφνδρομα
- Συγγενείσ δυςερυκροποιθτικζσ αναιμίεσ και μερικζσ ςιδθροβλαςτικζσ αναιμίεσ,
185

Μακροκυττάρωςθ: Δικτυοερυκροκυτταρωςθ
Θπατικι Νόςοσ
Υποκυρεοειδιςμόσ
Σφνδρομο Down
Φυςιολογικό Νεογνό
Απλαςτικι Αναιμία Επίκτθτθ ι κλθρονομικι
Λευχαιμίεσ
Μυελοδυςπλαςία.
Μεγαλοβλαςτικι: Ανεπάρκεια Φυλλικοφ Οξζοσ Διαιτθτικοί
Ανεπάρκεια βιταμίνθσ Β12: Κακοικθσ Αναιμία
Σφνδρομο Grasbock
Νόςοσ του Ειλεοφ
Ανεπάρκεια Κειαμίνθσ
Οροτικι οξυουρία
186

ΑΝΟΣΘ Κ΢ΟΜΒΟΡΕΝΛΚΘ ΡΟ΢ΦΥ΢Α

Θ κρομβοπενία ςτα παιδιά είναι μια καλοικθσ επίκτθτθ διαταραχι που χαρακτθρίηεται από
ελαττωμζνο αρικμό αιμοπεταλίων ςτο περιφερικό αίμα και ςυνεπϊσ ποικίλθσ βαρφτθτασ
αιμορραγικι διάκεςθ.

O΢ΛΣΜOΣ

Θ πρωτοπακισ αυτοάνοςθ κρομβοπενία ορίηεται ωσ θ κρομβοπενία με αρικμό


αιμοπεταλίων κάτω των 100.000/μL. Δεν είναι πλζον απαραίτθτθ θ εκδιλωςθ
αιμορραγικοφ εξανκιματοσ (πορφφρα), κακϊσ θ κρομβοπενία μπορεί ςε ζναν ςθμαντικό
αρικμό των παςχόντων να είναι αςυμπτωματικι. Συνεπϊσ, ο όροσ Αυτοάνοςθ
Κρομβοπενία τείνει να αντικαταςτιςει τον όρο Αυτοάνοςθ Κρομβοπενικι Ρορφφρα, το
λατινικό ακρωνφμιο όμωσ ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) διατθρείται ςτθν
διεκνι βιβλιογραφία.

Σε ζνα ςθμαντικό ποςοςτό πάνω από το 25% των παιδιϊν με αυτοάνοςθ κρομβοπενία που
διαρκεί πάνω από 6 μινεσ κα αποκαταςτιςουν τον αρικμό των αιμοπεταλίων τουσ ςτουσ
12 μινεσ.

‘Ετςι θ αυτοάνοςθ κρομβοπενικι πορφφρα χαρακτθρίηεται ωσ

• Οξεία ι Νεοδιαγνωςκείςα, όταν διαρκεί μζχρι 3 μινεσ

• Εμμζνουςα, όταν δεν είναι ςε πλιρθ φφεςθ ςε 3-12 μινεσ από τθ διάγνωςθ και

• Χρόνια, όταν διαρκεί πάνω από 12 μινεσ

ΔΛΑΓΝΩΣΤΛΚΘ Ρ΢ΟΣΕΓΓΛΣΘ ΑΥΤΟΑΝΟΣΘΣ Κ΢ΟΜΒΟΡΕΝΛΑΣ

ΚΛΛΝΛΚΑ ΣΥΜΡΤΩΜΑΤΑ ΚΑΛ ΣΘΜΕΛΑ

• Αιμορραγίεσ από το δζρμα (πετζχειεσ, εκχυμϊςεισ, πορφφρα)

• Αιμορραγίεσ από τουσ βλεννογόνουσ (επίςταξθ, αιμορραγίεσ από τα χείλθ/οφλα)

• Αιμορραγία από το γαςτρεντερικό

• Αιματουρία

• Μθνορραγία ςτα κορίτςια

• Σπλθνομεγαλία (<10%)
187

• Αιμορραγία από το ΚΝΣ(<1%)

ΛΣΤO΢ΛΚO

• Θλικία

• Φφλο

• Χρόνοσ ζναρξθσ

• Ρροθγθκείςα ιογενισ λοίμωξθ

• Εμβολιαςμόσ

Ε΢ΓΑΣΤΘ΢ΛΑΚOΣ ΕΛΕΓΧOΣ

• Γενικι αίματοσ και επίχριςμα περιφερικοφ αίματοσ για ζλεγχο αρικμοφ


αιμοπεταλίων, αναιμίασ και αποκλειςμό άλλων αιματολογικϊν διαταραχϊν

• ΔΕΚ

• Ομάδα αίματοσ

• Rh

• Άμεςθ Coombs

• Αντιαιμοπεταλιακά αντιςϊματα

• Βιοχθμικόσ ζλεγχοσ (LDH, ουρικό οξφ)

• Μυελόγραμμα

• Ζλεγχοσ πθκτικοφ μθχανιςμοφ

• Λολογικόσ ζλεγχοσ (EBV, CMV, HIV)

• Ροςοτικόσ προςδιοριςμόσ ανοςοςφαιρινϊν

• ANA, anti-DNA

ΕΝΔΕΛΞΕΛΣ ΚΕ΢ΑΡΕΥΤΛΚΘΣ ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘΣ

Ρριν τθν χοριγθςθ κεραπείασ κα πρζπει να λαμβάνονται υπόψθν οι εξισ παράγοντεσ:

• Θ ςοβαρότθτα των κλινικϊν ςθμείων τθσ αιμορραγίασ

• Ο αρικμόσ των αιμοπεταλίων ςτο περιφερικό αίμα


188

• Θ ψυχοκοινωνικι επίπτωςθ τθσ νόςου ςτο παιδί

Με βάςθ τουσ παραπάνω παράγοντεσ θ κεραπεία του κάκε παιδιοφ κα πρζπει να


εξατομικεφεται. Οι ςυςτάςεισ για κεραπευτικι αντιμετϊπιςθ βάςει του αρικμοφ των
αιμοπεταλίων είναι:

• Αςκενείσ με PLT >30.000/μL δεν χρειάηονται κεραπεία εκτόσ αν υπάρχουν ςοβαρζσ


αιμορραγικζσ εκδθλϊςεισ.

• Αςκενείσ με PLT 10.000-30.000/μL πρζπει να λάβουν εξατομικευμζνθ κεραπεία


βάςει των αιμορραγικϊν εκδθλϊςεων, του τρόπου ηωισ και τθσ ψυχοκοινωνικισ επίπτωςθσ τθσ
νόςου ςτο παιδί.

ΚΕ΢ΑΡΕΥΤΛΚΘ Ρ΢ΟΣΕΓΓΛΣΘ ΡΑΛΔΛΩΝ ΜΕ ΟΞΕΛΑ Κ΢ΟΜΒΟΡΕΝΛΑ

Κεραπευτικό Σχιμα Δοςολογία Ροςοςτά Χρόνοσ


ανταπόκριςθσ ανταπόκριςθσ

IVIG (γ-ςφαιρίνθ) 0,8-1 g/kg 80% 1-2 θμζρεσ

(1 θμζρα)

Iv anti-D ςφαιρίνθ 50-75 μg/kg 50-77% >50% ςε 24 ϊρεσ

Ρρεδνιηόνθ 1-2 mg/kg/24ωρο 75% 2-7 θμζρεσ


για 14 θμζρεσ ι

4 mg/kg/24ωρο για
3-4 θμζρεσ

Ραρακολοφκθςθ Στα 2/3 των παιδιϊν Θμζρεσ -6 μινεσ


υποχϊρθςθ ςε 6
μινεσ
189

ΚΕ΢ΑΡΕΥΤΛΚΘ Ρ΢ΟΣΕΓΓΛΣΘ ΡΑΛΔΛΩΝ ΜΕ ΕΜΜΕΝΟΥΣΑ Κ΢ΟΜΒΟΡΕΝΛΑ

Κεραπευτικό Σχιμα Δοςολογία Ροςοςτά Χρόνοσ


ανταπόκριςθσ ανταπόκριςθσ

Δεξαμεκαηόνθ 28 mg/m2/24ωρο 80% 3 θμζρεσ

HD-MP 30 mg/kg/24ωρο 60-100% 2-7 θμζρεσ

(υψθλι δόςθ για 3 θμζρεσ και 20

μεκυλπρεδνιηολόνθσ) mg/kg/24ωρο για 4


θμζρεσ

Μεμονωμζνθ ι Θμζρεσ- Λίγοι μινεσ


ςυνδυαςτικι κεραπεία
με IVIG, κυκλοςπορίνθ,
αηακειοπρίνθ,
αλκαλοειδι τθσ vinca

Σπλθνεκτομι 60-70% 24 ϊρεσ

ΚΕ΢ΑΡΕΥΤΛΚΘ Ρ΢ΟΣΕΓΓΛΣΘ ΡΑΛΔΛΩΝ ΜΕ Χ΢ΟΝΛΑ Κ΢ΟΜΒΟΡΕΝΛΑ

Κεραπευτικό Σχιμα Δοςολογία Ροςοςτά Χρόνοσ


ανταπόκριςθσ ανταπόκριςθσ

΢ιτουξιμάμπθ 100 mgι 375 31-79% Λίγεσ εβδομάδεσ

(Rituximab) mg/m2 1 φορά τθν


εβδομάδα για 4
εβδομάδεσ

Συνκετικα πεπτίδια
κρομβοποιθτίνθσ-
190

ΜΕΛΛΟΝΤΛΚΘ ΚΕ΢ΑΡΕΛΑ

Μζχρι ςιμερα θ κεραπευτικι αντιμετϊπιςθ των παιδιϊν με χρόνια αυτοάνοςθ


κρομβοπενία εςτιαηόταν ςτθν καταςτολι των παραγόμενων αυτοαντιςωμάτων ζναντι των
αιμοπεταλίων και ςτθν παρεμπόδιςθ του μθχανιςμοφ καταςτροφισ των
ευαιςκθτοποιθμζνων αιμοπεταλίων από το δικτυοενδοκθλιακό ςφςτθμα. Τα τελευταία
χρόνια θ ζρευνα επικεντρϊνεται ςτθ διζγερςθ παραγωγισ αιμοπεταλίων με νζα μόρια που
δεν παρουςιάηουν δομικι ομολογία με τθν κρομβοποιθτίνθ (TPO) αλλά μποροφν να
ενεργοποιιςουν τουσ υποδοχείσ τθσ (TPO receptors). Ρρόκειται για τουσ αγωνιςτζσ των
υποδοχζων τθσ ερυκροποιθτίνθσ (TPO mimetics), όπωσ οι παράγοντεσ Romiplostim και
Eltrobopag που χορθγοφνται ιδθ ςε μελζτεσ με ικανοποιθτικά αποτελζςματα.
191

ΝΟΣΟΣ KAWASAKI

H νόςοσ Kawasaki αποτελεί τθ δεφτερθ ςυχνότερθ ςυςτθματικι αγγειίτιδα τθσ παιδικισ και
βρεφικισ θλικίασ. Ρροςβάλλει τισ μικροφ και μεςαίου μεγζκουσ αρτθρίεσ, κυρίωσ τισ
ςτεφανιαίεσ, με αποτζλεςμα τον ςχθματιςμό αρτθριακϊν ανευρυςμάτων, ςε ποςοςτό 25%,
ςτισ περιπτϊςεισ που δεν ζχει χορθγθκεί κεραπεία. Αποτελεί τθ ςυχνότερθ αιτία επίκτθτθσ
καρδιοπάκειασ ςτα παιδιά, ςτισ ανεπτυγμζνεσ χϊρεσ. Ακρογωνιαίο λίκο τθσ κεραπείασ τθσ
νόςου αποτελεί θ ενδοφλζβια χοριγθςθ γ-ςφαιρίνθσ. Θ ζγκαιρθ χοριγθςθ κεραπείασ ζχει
μειϊςει τθν επίπτωςθ τθσ εμφάνιςθσ ςτεφανιαίων ανευρυςμάτων από 25% ςε 4%, ςτο
ςφνολο των περιπτϊςεων.

ΕΡΛΔΘΜΛΟΛΟΓΛΑ
H επίπτωςθ τθσ νόςου ςτθν Ευρϊπθ είναι 5–10 ανά 100,000 παιδιά, θλικίασ μικρότερθσ των
πζντε ετϊν, με τθν μεγαλφτερθ επίπτωςθ ςτθν Λρλανδία (15.2 ανά 100.000). Θ ετιςια
επίπτωςθ τθσ νόςου ζχει αυξθκεί ςτθν Ευρϊπθ από το 1990. Ραρατθρείται αυξθμζνθ
επίπτωςθ ςτα παιδιά τθσ κίτρινθσ φυλισ. Θ επίπτωςθ ςτθν Λαπωνία είναι 264.8 ανά 100.000
παιδιά και ςτισ ΘΡΑ οι νοςθλείεσ για τθ νόςο φτάνουν τισ 25 ανά 100.000 παιδιά θλικίασ
μικρότερθσ των πζντε ετϊν.
Θ νόςοσ είναι ςυχνότερθ ςε αγόρια και παρουςιάηει εποχιακι αφξθςθ τθσ επίπτωςθσ τον
χειμϊνα και τθν άνοιξθ. Σφμφωνα με επιδθμιολογικά δεδομζνα από τθν Λαπωνία, υποτροπι
τθσ νόςου παρατθρείται ςε ζνα ποςοςτό 3%, ο ςχετικόσ κίνδυνοσ ςε δίδυμα αδζρφια είναι
10 φορζσ μεγαλφτεροσ και θ κνθςιμότθτα από τθ νόςο ανζρχεται ςε 0,1%.

ΡΑΚΟΓΕΝΕΛΑ
Ρικανό εκλυτικό παράγοντα τθσ νόςου αποτελεί ζνασ λοιμϊδθσ παράγοντασ-υπεραντιγόνο.
Ραρατθρείται ενεργοποίθςθ τθσ ανοςιακισ απάντθςθσ και παραγωγι IL1β, IL6, TNF-α, INF-
γ. Επίςθσ παράγεται IgA ςτα πλαςματοκφτταρα των τοιχωμάτων των αγγείων. Θ αυξθμζνθ
παραγωγι κυτταροκινϊν και θ ζντονθ ανοςιακι απάντθςθ οδθγοφν ςε βλάβθ των μεςαίου
μεγζκουσ αγγείων. Στθν πακογζνεια τθσ νόςου εμπλζκονται πολυμορφιςμοί ςτα γονίδια
ITPKC, FCGR2A, HLA II, BLK, CD40 και CASP3.

ΚΛΛΝΛΚΘ ΕΛΚΟΝΑ-ΔΛΑΓΝΩΣΘ
Θ διάγνωςθ τθσ νόςου πρζπει να κεωρείται πικανι ςε κάκε παιδί που παρουςιάηει
παρατεταμζνο εμπφρετο, τουλάχιςτον 5 θμζρεσ. Θ παρουςία πυρετοφ πάνω από 5 θμζρεσ
είναι απαραίτθτθ για τθ διάγνωςθ τθσ νόςου. Ο πυρετόσ είναι υψθλόσ (>39ο C), δεν
192

ανταποκρίνεται ςυνικωσ ςτα αντιπυρετικά, και μπορεί να διαρκζςει 10-14 θμζρεσ ζωσ και
3-4 εβδομάδεσ, χωρίσ κεραπεία. Θ αυτόματθ φφεςθ του εμπυρζτου μετά από μία
εβδομάδα αποκλείει τθ νόςο Kawasaki. Ο πυρετόσ ςυνικωσ υποχωρεί μζςα ςε 36 ϊρεσ από
τθν ενδοφλζβια ζγχυςθ τθσ γ-ςφαιρίνθσ. Σε περίπτωςθ μθ φφεςθσ κεωρείται θ νόςοσ
ανκεκτικι.
Εκτόσ από τον πυρετό, τα διαγνωςτικά κριτιρια για τθ νόςο περιλαμβάνουν τθν παρουςία
τεςςάρων από τα εξισ πζντε κλινικϊν ςθμείων: επιπεφυκίτιδα, βλάβεσ ςτο
ςτοματοφάρυγγα, εξάνκθμα ποικίλθσ μορφισ και εντόπιςθσ, βλάβεσ άνω και κάτω άκρων
και τραχθλικι λεμφαδενίτιδα (Ρίνακασ 1). Αναφορά από το ιςτορικό ενόσ ι περιςςοτζρων
κλινικϊν κριτθρίων, αξιολογείται, παρά τθν απουςία τουσ κατά τθν προςζλευςθ του
αςκενοφσ.

Ρίνακασ 1. Κλαςικά κλινικά κριτιρια

Ρυρετόσ πάνω από 5 θμζρεσ (>39ο C) και 4 από τα παρακάτω κλινικά χαρακτθριςτικά
Επιπεφυκίτιδα αμφοτερόπλευρθ μθ πυϊδθσ
Βλάβεσ ςτον ςτοματοφάρυγγα χείλθ εξζρυκρα, ξθρά με απόπτωςθ του
επικθλίου-μοροειδισ γλϊςςα- εξζρυκροσ
βλεννογόνοσ ςτοματικισ κοιλότθτασ,
αμυγδαλζσ χωρίσ εξίδρωμα (επίχριςμα)
Εξάνκθμα ποικίλθσ μορφισ και εντόπιςθσ ζωσ τθν 5θ μζρα τθσ νόςου,
κθλιδοβλατιδϊδεσ ι πολφμορφο ι
κνιδωτικό ι οςτρακιοειδζσ
Βλάβεσ άνω και κάτω άκρων ερυκρότθτα-οίδθμα παλαμϊν και
πελμάτων -απολζπιςθ επιδερμίδασ γφρω
από τθν ονυχοφόρο φάλαγγα 2-3
εβδομάδεσ από τθν ζναρξθ του πυρετοφ,
1-2 μινεσ μετά τθν ζναρξθ του πυρετοφ
γραμμζσ Beau ςτα νφχια
Τραχθλικι λεμφαδενίτιδα >1,5 cm διαμζτρου, ςυνικωσ
επερόπλευρθ, πρόςκια τραχθλικι

Από τα υπόλοιπα ςυςτιματα μπορεί να εμφανιςτεί ποικίλθ κλινικι ςθμειολογία:


193

Καρδιαγγειακό ςφςτθμα: περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα, ανεπάρκεια βαλβίδων, shock,


ανευρφςματα ςτισ ςτεφανιαίεσ αρτθρίεσ και ςε μεςαίου μεγζκουσ αρτθρίεσ εκτόσ των
ςτεφανιαίων, διάταςθ τθσ ρίηασ τθσ αορτισ, περιφερικι γάγγραινα.
Γαςτρεντερικό ςφςτθμα: άλγοσ δεξιοφ υποχονδρίου, θπατίτιδα, χολόςταςθ, ίκτεροσ,
φδρωπασ χολθδόχου κφςτθσ, γαςτρεντερίτιδα, παραλυτικόσ ειλεόσ, παγκρεατίτιδα.
Ουρογεννθτικό ςφςτθμα: άςθπτθ πυουρία, ουρθκρίτιδα, υδροκιλθ.
Κεντρικό νευρικό ςφςτθμα: ευερεκιςτότθτα, πτϊςθ του επιπζδου ςυνείδθςθσ, άςθπτθ
μθνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, νευροαιςκθτιρια απϊλεια ακοισ και πάρεςθ κρανιακϊν
νεφρων.
Αναπνευςτικό ςφςτθμα: βιχασ, ρινίτιδα, περιβρογχικά/διάμεςα ςτοιχεία ςτθν
ακτινογραφία κϊρακα και οηίδια.
Μυοςκελετικό ςφςτθμα: αρκρίτιδα και αρκραλγίεσ.

Από τον εργαςτθριακό ζλεγχο παρατθροφνται αυξθμζνα ι φυςιολογικά λευκοκφτταρα με


πολυμορφοπυρθνικό τφπο και αυξθμζνοι δείκτεσ φλεγμονισ (CRP, ΤΚΕ) ςτθν οξεία φάςθ.
Επίςθσ, μπορεί να παρουςιαςτοφν χαμθλά επίπεδα Να και αλβουμίνθσ, αυξθμζνεσ τιμζσ
θπατικϊν ενηφμων και άςθπτθ πυουρία. Τθ δεφτερθ εβδομάδα από τθν ζναρξθ του
εμπυρζτου θ παρουςία κρομβοκυττάρωςθσ είναι πολφ ςυχνι.

ΑΤΕΛΘΣ ΝΟΣΟΣ KAWASAKI


Σε κάποιεσ περιπτϊςεισ δεν πλθροφνται τα διαγνωςτικά κριτιρια τθσ νόςου. Οι
περιπτϊςεισ αυτζσ αποτελοφν τθν ατελι ζκφραςθ τθσ. Θ νόςοσ Kawasaki, λοιπόν, κα πρζπει
να περιλαμβάνεται ςτθ διαφορικι διάγνωςθ, ςε κάκε παρατεταμζνο εμπφρετο, χωρίσ εςτία
που εμφανίηονται κάποια από τα κριτιρια τθσ νόςου, και επιβεβαιϊνεται με τθν παρουςία
ανευρυςμάτων των ςτεφανιαίων αρτθριϊν ςτο υπερθχογράφθμα καρδιάσ. Ζχει κεςπιςτεί ο
παρακάτω αλγόρικμοσ για τθ διάγνωςθ τθσ ατελοφσ νόςου (Ρίνακασ 2).
194

Ρίνακασ 2. Εκτίμθςθ επί υποψίασ ατελοφσ νόςου


Kawasaki

Ραιδιά με πυρετό διάρκειασ ≥ 5 θμερϊν και παρουςία 2 ι 3 κλαςςικϊν κριτθρίων


Ι
Βρζφθ με πυρετό διάρκειασ μεγαλφτερθσ των 7 θμερϊν (χωρίσ άλλθ αιτιολογία)

Διενζργεια εργαςτθριακοφ ελζγχου

CRP < 3mg/dl και ΤΚΕ < 40mm/h CRP ≥ 3mg/dl και/ι ΤΚΕ ≥ 40mm/h

Κλινικι και εργαςτθριακι 3 ι περιςςότερα εργαςτθριακά ευριματα


επανεκτίμθςθ εάν 1. Λευκοκυττάρωςθ WBC ≥ 15.000/mm3
επιμζνει ο πυρετόσ 2. Υπαλβουμιναιμία ≤3 mg/dl
Διενζργεια U/S καρδιάσ 3. Αφξθςθ τθσ αλανινοαμινοτρανςφεράςθσ (SGPT)
επί τυπικισ απολζπιςθσ ΟΧΛ 4. Αναιμία για τθν θλικία του
των άκρων
5. Άςθπτθ πυουρία ≥ 10 πυοςφαίρια/κοπ
6. Κρομβοκυττάρωςθ PLT ≥ 450.000/mm3 μετά τθν
7θ θμζρα του πυρετοφ
ΚΕ΢ΑΡΕΛΑ ΝΑΛ
Ι πακολογικό U/S καρδιάσ
195

ΔΛΑΦΟ΢ΛΚΘ ΔΛΑΓΝΩΣΘ
Στθ διαφορικι διάγνωςθ τθσ νόςου περιλαμβάνονται νοςιματα που προκαλοφν
παρατεταμζνο εμπφρετο (Ρίνακασ 3).

Ρίνακασ 3. Διαφορικι Διάγνωςθ


Λοιμϊδθ νοςιματα: Λογενείσ λοιμϊξεισ, Ρνευμονία, Λοιμϊξεισ του
ουροποιθτικοφ, Ενδοκαρδίτιδα, Οςτεομυελίτιδα, Νόςοσ Lyme,
Ρυρετόσ των Βραχϊδων ορζων, HIV, Ελονοςία
Ενδοκρινικά νοςιματα: Κυρεοτοξίκωςθ
Ανοςολογικά νοςιματα: Ανοςοανεπάρκειεσ
Ογκολογικά νοςιματα: Λευχαιμία, Λζμφωμα, άλλα νεοπλάςματα
΢ευματολογικά νοςιματα: Νεανικι ρευματοειδισ αρκρίτιδα,
Συςτθματικόσ ερυκθματϊδθσ λφκοσ, Οικογενισ Μεςογειακόσ
πυρετόσ
Νοςιματα του ΓΕΣ: Φλεγμονϊδθσ χολθδόχοσ κφςτθ
Τοξικολογικά αίτια: Αντιδράςεισ ςχετιηόμενεσ με φάρμακα

Σκζψου ν. Kawasaki ςτισ παρακάτω περιπτϊςεισ:

 Βρζφθ <6 μθνϊν με παρατεινόμενο πυρετό και


ευερεκιςτότθτα.

 Βρζφθ με παρατεινόμενο πυρετό και ανεξιγθτθ άςθπτθ


μθνιγγίτιδα.

 Βρζφθ ι παιδιά με παρατεινόμενο πυρετό και ανεξιγθτο ι


με αρνθτικζσ καλλιζργειεσ shock.

 Βρζφθ ι παιδιά με παρατεινόμενο πυρετό και τραχθλικι


λεμφαδενίτιδα μθ ανταποκρινόμενθ ςτθ χοριγθςθ
αντιβιοτικϊν.

 Βρζφθ ι παιδιά με παρατεινόμενο πυρετό και


οπιςκοφαρυγγικό ι παραφαρυγγικό φλζγμονα μθ
ανταποκρινόμενο ςτθ χοριγθςθ αντιβιοτικϊν.
196

ΚΑ΢ΔΛΟΛΟΓΛΚΘ ΕΚΤΛΜΘΣΘ
Το πρϊτο υπερθχογράφθμα καρδιάσ διενεργείται μόλισ διαγιγνϊςκεται θ νόςοσ. Σε
αςκενείσ που δεν παρουςιάηουν επιπλοκζσ από τα ςτεφανιαία αγγεία ςυνιςτάται
υπερθχογράφθμα καρδιάσ 1-2 και 4-6 εβδομάδεσ μετά τθ κεραπεία.
Σε αςκενείσ με ανωμαλίεσ από τα ςτεφανιαία αγγεία που διαγιγνϊςκονται ςτθν οξεία φάςθ
τθσ νόςου ςυνίςταται υπερθχογράφθμα καρδιάσ δφο φορζσ τθν εβδομάδα ζωσ να
ςταματιςει θ διάταςι τουσ και να εκτιμθκεί ο κίνδυνοσ κρόμβωςθσ.
Για τον ζλεγχο τθσ κρόμβωςθσ των ςτεφανιαίων ςε αςκενείσ με γιγαντιαία ανευρφςματα
ςυνίςταται υπερθχογράφθμα καρδιάσ δφο φορζσ τθν εβδομάδα, λόγω τθσ ταχείασ αφξθςθσ
των διαςτάςεϊν τουσ και τουλάχιςτον ζνα υπερθχογράφθμα ανά εβδομάδα τισ πρϊτεσ
ςαράντα πζντε θμζρεσ τθσ νόςου και ςτθ ςυνζχεια ζνα ανά μινα ζωσ και τον τρίτο μινα
από τθν ζναρξθ τθσ νόςου.

ΚΕ΢ΑΡΕΛΑ
Πλοι οι αςκενείσ που πλθροφν τα διαγνωςτικά κριτιρια κα πρζπει να λαμβάνουν κεραπεία
το ςυντομότερο δυνατόν.
Ενδοφλζβια γ-ςφαιρίνθ: χοριγθςθ ενδοφλεβίωσ γ-ςφαιρίνθσ 2gr/kg Σ.Β./24ωρο ςε 10-12
ϊρεσ. Θ ζναρξθ τθσ κεραπείασ γίνεται όςο το δυνατόν γρθγορότερα μετά τθ διάγνωςθ,
μζςα ςτισ 10 πρϊτεσ θμζρεσ από τθν ζναρξθ του πυρετοφ.
Σε περιπτϊςεισ κακυςτερθμζνθσ διάγνωςθσ χορθγείται γ-ςφαιρίνθ επί επιμονισ του
εμπυρζτου και αυξθμζνων δεικτϊν φλεγμονισ (CRP μεγαλφτερθ από 3mg/dl ι ΤΚΕ
μεγαλφτερθ από 40mm/hr) ι παρουςίασ ςτεφανιαίων ανευρυςμάτων.
Επί ανκεκτικότθτασ ςτθ γ-ςφαιρίνθ (10-20% των περιπτϊςεων) ςυνιςτάται επανάλθψθ τθσ
ζγχυςθσ ςτθν ίδια δόςθ. Ανκεκτικότθτα ορίηουμε τθν επιμονι ι τθν επανεμφάνιςθ του
πυρετοφ τουλάχιςτον 36 ϊρεσ (και <7 θμζρεσ) μετά το τζλοσ τθσ πρϊτθσ ζγχυςθσ. Τα άτομα
με ανκεκτικότθτα ςτθ γ-ςφαιρίνθ βρίςκονται ςε αυξθμζνο κίνδυνο για εμφάνιςθ
ςτεφανιαίων ανευρυςμάτων.
Αςπιρίνθ: ζναρξθ αςπιρίνθσ από του ςτόματοσ ςε αντιφλεγμονϊδθ δόςθ, 80-100 mg/kg
Σ.Β./24ωρο ι 30-50 mg/kg Σ.Β./24ωρο ςε 4 δόςεισ, ζωσ 48-72 ϊρεσ μετά τθν φφεςθ του
πυρετοφ ι μείωςθ τθσ CRP και ςτθ ςυνζχεια μείωςθ τθσ δόςθσ ςε 3-5 mg/kg Σ.Β./24ωρο
(αντιαιμοπεταλιακι δόςθ). Εάν δεν παρατθρθκοφν πακολογικά ευριματα ςτο
θπερθχογράφθμα καρδιάσ διακόπτεται θ αςπιρίνθ 6-8 εβδομάδεσ αργότερα από τθν
ζναρξθ τθσ νόςου.
197

Κορτικοςτεροειδι: δεν υπάρχουν ςαφείσ και τεκμθριωμζνεσ οδθγίεσ για τθ χοριγθςι τουσ
ςε αςκενείσ με νόςο Kawasaki που είναι ανκεκτικοί ςτθ αρχικι χοριγθςθ γ-ςφαιρίνθσ:
 Χοριγθςθ μεκυλπρεδνιηολόνθσ 20-30mg/kg Σ.Β./24ωρο ενδοφλεβίωσ για 3 24ωρα
(με ι χωρίσ ςτθ ςυνζχεια χοριγθςθ από του ςτόματοσ πρεδνιηόνθ 2mg/kg
Σ.Β./24ωρο για 5-7 24ωρα, με ςταδιακι μείωςθ τθσ δόςθσ ςε 2-3 εβδομάδεσ)
μπορεί να χρθςιμοποιθκεί εναλλακτικά τθσ δεφτερθσ χοριγθςθσ γ-ςφαιρίνθσ ι ςε
ανκεκτικότθτα μετά και τθ δεφτερθ χοριγθςθ γ-ςφαιρίνθσ.
 Χοριγθςθ πρεδνιηολόνθσ ι πρεδνιηόνθσ (με ςταδιακι μείωςθ τθσ δόςθσ για
διάςτθμα 2-3 εβδομάδων) μαηί με γ-ςφαιρίνθ (2g/kg Σ.Β.) και αςπιρίνθ μπορεί να
χρθςιμοποιθκεί ςε εμφάνιςθ ανκεκτικότθτασ μετά τθν πρϊτθ χοριγθςθ γ-
ςφαιρίνθσ.
Infliximab:
 Χοριγθςθ infliximab (5mg/kg Σ.Β.) μπορεί να χρθςιμοποιθκεί εναλλακτικά τθσ
δεφτερθσ χοριγθςθσ γ-ςφαιρίνθσ ι εναλλακτικά τθσ χοριγθςθσ κορτικοςτεροειδϊν,
ςε αςκενείσ με ανκεκτικότθτα ςτθ χοριγθςθ γ-ςφαιρίνθσ.
Άλλεσ κεραπείεσ: αςκενείσ με αποτυχία ανταπόκριςθσ ςτθ δεφτερθ ζγχυςθ γ-ςφαιρίνθσ,
κορτικοςτεροειδϊν ι infliximab χρειάηονται πρόςκετθ κεραπεία για τον ζλεγχο τθσ
φλεγμονισ. Ζχουν χρθςιμοποιθκεί θ κυκλοςπορίνθ, το anakinra, θ κυκλοφωςφαμίδθ και θ
πλαςμαφαίρεςθ.
 Χοριγθςθ κυκλοςπορίνθσ μπορεί να χρθςιμοποιθκεί ςε αςκενείσ με ανκεκτικι
νόςοσ Kawasaki, ςτουσ οποίουσ ζχει αποτφχει θ δεφτερθ ζγχυςθ γ-ςφαιρίνθσ, θ
χοριγθςθ infliximab ι κορτικοςτεροειδϊν.
 Χοριγθςθ anakinra, ι κυκλοφωςφαμίδθσ ι ςπάνια θ πλαςμαφαίρεςθ μπορεί να
χρθςιμοποιθκεί ςε αςκενείσ με υψθλι ανκεκτικότθτα που δεν ζχουν ανταποκρικεί
ςτθ δεφτερθ ζγχυςθ γ-ςφαιρίνθσ, ςε παρατεταμζνθ χοριγθςθ κορτικοςτεροειδϊν ι
infliximab.

ΕΜΒΟΛΛΑΣΜΟΛ
Πλα τα παιδιά άνω των 6 μθνϊν πρζπει να εμβολιάηονται ζναντι τθσ γρίπθσ κακϊσ και οι
οικογζνειζσ τουσ. Αςκενείσ με οξεία νόςο κατά τθν περίοδο τθσ γρίπθσ πρζπει να
εμβολιάηονται προ τθσ εξόδου από το νοςοκομείο κακϊσ και οι οικογζνειζσ τουσ. Αςκενείσ
που λαμβάνουν χρονίωσ αςπιρίνθ πρζπει να λαμβάνουν ετθςίωσ αντιγριπικό εμβολιαςμό.
Ο εμβολιαςμόσ με το MMR και το εμβόλιο ζναντι τθσ ανεμευλογιάσ γίνεται 11 μινεσ μετά
τθ χοριγθςθ γ-ςφαιρίνθσ.
198

ΜΕΤΑΓΓΛΣΘ ΝΕΟΓΝΩΝ

ΒΑΣΛΚΕΣ Α΢ΧΕΣ ΜΕΤΑΓΓΛΣΘΣ


A. Διαχωριςμόσ παραγϊγων αίματοσ (ερυκρά, αιμοπετάλια, πλάςμα) και φφλαξθ και
χοριγθςθ τουσ ξεχωριςτά, ϊςτε να επιτυγχάνεται καλφτερθ αξιοποίθςθ τουσ και
καλφτερθ ςυντιρθςθ τουσ ςε διαφορετικζσ για κάκε παράγωγο ςυνκικεσ.

B. Ρροςδιοριςμόσ ομάδασ νεογνοφ (ΑΒΟ, Rh) και άμεςθ Coombs (1 φιαλίδιο γεν.
αίματοσ και 1 πιγμα)
Ρροςδιοριςμόσ ομάδασ μθτζρασ (ΑΒΟ, Rh) και ζμμεςθ Coombs
Διαςταφρωςθ μεταξφ τουσ και με το αίμα του δότθ

C. ΕΡΛΡΛΟΚΕΣ ΜΕΤΑΓΓΛΣΘΣ:
1. Μετάδοςθ λοιμϊξεων (HBV, HCV, HIV, Parvo, ςφφιλθ, westnile, HTLVI/II, ελονοςία,
CMV, ερπθτοϊοί, ν.Chagas, C-Jdisease)
2. Αιμόλυςθ (λόγω αςυμβατότθτασ ΑΒΟ/Rh, αιμόλυςθ από μθχανικά αίτια ι
κζρμανςθ, ι λόγω αντίδραςθσ ςε T-antigen: ζκφραςθ T-antigen ςτα ερυκρά
νεογνοφ με λοίμωξθ από Cl.perfrigens ι Bac.fragilis ι Streptococci και αντίδραςθ
με anti –T αντίςωμα του δότθ, με αποτζλεςμα αιμόλυςθ). Εκδιλωςθ με υπόταςθ,
πυρετό, ταχυκαρδία, αιματουρία, νεφρικι ανεπάρκεια. Αντιμετϊπιςθ με διακοπι
μετάγγιςθσ, iv υγρά, φουροςεμίδθ για νεφροπροςταςία, +/- ινότροπα.
3. Βακτθριακι επιμόλυνςθ
4. Υποαςβεςτιαιμία (ςε γριγορθ μετάγγιςθ, εκδθλϊνεται με υπόταςθ)
5. Υποκερμία
6. Υπερκαλιαιμία (ςε παλαιό αςκό, ι ακτινοβολθμζνο από θμερϊν ι ςε μαηικι
μετάγγιςθ/ΑΦΜ)
7. Υπερφόρτωςθ όγκου (ςε γριγορθ μετάγγιςθ). Αντιμετωπίηεται με φουροςεμίδθ.
8. Αλλεργικζσ αντιδράςεισ (λόγω αντιςωμάτων δζκτθ ζναντι πρωτεϊνϊν δότθ).
Εκδιλωςθ με παράταςθ εκπνοισ, κνίδωςθ, ζωσ και αναφυλαξία. Αντιιςταμινικά,
βρογχοδιαςταλτικά +/- κορτικοειδι. Σε ςοβαρι αλλεργία STOP μετάγγιςθ,
αντιμετϊπιςθ και ενθμζρωςθ αιμοδοςίασ.
9. ΑΜΕΞ-ΣΜ (Αντίδραςθ μοςχεφματοσ εναντίον ξενιςτι-ςχετιηόμενθ με
μετάγγιςθ/TA-GVHD): προκαλείται από δράςθ λεμφοκυττάρων δότθ εναντίον του
δζκτθ, κυρίωσ ςε πρόωρα, ανοςοκατεςταλμζνα, ανοςοανεπαρκι νεογνά και ςε
περίπτωςθ δότθ-ςυγγενι (HLA).
199

10.TRALI (Transfusion-associatedacutelunginjury): λόγω αντιςωμάτων δότθ ζναντι


HLA δζκτθ, προκαλείται ςυγκόλλθςθ λευκοκυττάρων ςτο ενδοκιλιο των
πνευμόνων και καταςτροφι του. Εκδθλϊνεται με δφςπνοια 6 ϊρεσ μετά τθ
μετάγγιςθ και ζχει εικόνα ςαν RDS. Διαρκεί 3-4 θμζρεσ.
11.TRAGI (Transfusion-associatedacutegutinjury): εμφάνιςθ ΝΕΚ ζωσ 48h από
μετάγγιςθ ΣΕ, κυρίωσ ςε πρόωρα με Θ.Κ.<30 εβδ., που πλζον βρίςκονται ςτθν 2 θ -
4θ εβδ.ηωισ και δεν ζχουν άλλουσ παράγοντεσ κινδφνου για ΝΕΚ. Ρροκαλείται
από ιςχαιμία εντζρου λόγω ςυνδυαςμοφ αναιμίασ-υποξίασ ιςτϊν, αυξθμζνων
αναγκϊν ςε Ο2 για εντερικι ςίτιςθ και μείωςθσ νιτρικοφ οξζοσ ςτο μεταγγιηόμενο
αίμα.
12.Ρυρετικζσ μθ αιμολυτικζσ αντιδράςεισ: λόγω κυτοκινϊν από τα λεμφοκφτταρα του
δότθ.
13.Αφξθςθ κινδφνου για αμφιβλθςτροειδοπάκεια προωρότθτασ: λόγω οξειδωτικοφ
stress, εξ’αιτίασ τθσ Hb ενθλίκου που μεταγγίηεται, θ οποία ζχει μεγαλφτερθ
ςυγγζνεια με το 02 και άρα το αποδίδει δυςκολότερα ςτουσ ιςτοφσ.

D. ΜΕΛΩΣΘ ΕΡΛΡΛΟΚΩΝ:
1. Ρεριοριςμόσ μεταγγίςεων (ςφμφωνα με τα κριτιρια και μείωςθ ιατρογενοφσ
αναιμίασ).
2. Μετάγγιςθ από 1 δότθ/αςκενι, εάν είναι εφικτό.
3. Λευκαφαίρεςθ (ερυκρϊν ι αιμοπεταλίων): μζςω φίλτρων αφαιρείται το 99,9%
των λευκοκυττάρων μείωςθ κινδφνου πυρετικϊν αντιδράςεων, ελάττωςθ
μετάδοςθσ CMV και άλλων λοιμϊξεων, μείωςθ ανοςολογικϊν αντιδράςεων,
ελαττωμζνθ ευαιςκθτοποίθςθ ςε HLA.
4. Ακτινοβόλθςθ (ερυκρϊν, αιμοπεταλίων): με γ-ακτινοβολία 2500cGγ
αποτρζπει ΑΜΕΞ. Ράντα ςε μετάγγιςθ πρόωρων/ανοςοκατεςταλμζνων, αλλά και
ςε ςυγγενι-δότθ. ΟΜΩΣ, προκαλεί υπερκαλιαιμία, γι’αυτό πρζπει να γίνεται 12-
24 ϊρεσ πριν τθ μετάγγιςθ.
5. Ρλφςιμο ερυκρϊν: με ςτείρο N/S 0,9%, απομακρφνονται πρωτεϊνεσ πλάςματοσ και
αντιςϊματα μείωςθ κινδφνου αλλεργικϊν αντιδράςεων, απομάκρυνςθ
πλεονάηοντοσ καλίου, μείωςθ κινδφνου αντίδραςθσ κατά T-antigen. ΟΜΩΣ, λόγω
ανοιχτοφ ςυςτιματοσ πρζπει να μεταγγίηεται μζςα ςε 24 ϊρεσ.
6. CMV-αρνθτικόσ δότθσ.
7. Σωςτόσ προςδιοριςμόσ ομάδων και διαςταφρωςθ.
200

8. Φρζςκα ερυκρά (για μεγαλφτερθ διάρκεια ηωισ, καλφτερθ απόδοςθ οξυγόνου


ςτουσ ιςτοφσ και μείωςθ κινδφνου υπερκαλιαιμίασ).
9. Σωςτι κζρμανςθ αςκοφ (αποφυγι υποκερμίασ, αλλά προςοχι ςτθν
υπερκζρμανςθ που προκαλεί αιμόλυςθ).
10.Φουροςεμίδθ για νεφροπροςταςία και αποφυγι υπερφόρτωςθσ όγκου.
11.Διάρκεια μετάγγιςθσ maximum 4 ϊρεσ (αλλιϊσ καταςτρζφεται το μεταγγιηόμενο
αίμα).
12.Θ χοριγθςθ EPO (ερυκροποιθτίνθ) δεν ζχει αποδειχτεί ότι μειϊνει τθ ςυχνότθτα
των απαιτοφμενων μεταγγίςεων.
13.Μελζτεσ γίνονται για τθν προφυλακτικι χοριγθςθ ειςπνεόμενου νιτρικοφ οξζοσ
προσ αποφυγι TRAGI.
14.Κακυςτζρθςθ απολίνωςθσ ομφαλίου λϊρου 40-60sec μετά τον τοκετό ςε πρόωρα
νεογνά, εφόςον το επιτρζπει θ κατάςταςθ του νεογνοφ (περίπου 20ml/kg
μεγαλφτεροσ όγκοσ αίματοσ).
15.Κζςθ νεογνοφ κάτω από το επίπεδο του πλακοφντα, κατά τον τοκετό, παρζχει ςτο
νεογνό 30-50ml αίματοσ/min (milkingumbilicalcord).
16.Συμπλθρωματικι χοριγθςθ ςιδιρου ςε πρόωρα νεογνά και ςε νεογνά μετά από
απϊλεια αίματοσ, ςε δόςθ 2-4 mg/kg, για 3-4 μινεσ.

1)ΜΕΤΑΓΓΛΣΘ ΣΥΜΡΥΚΝΩΜΕΝΩΝ Ε΢ΥΚ΢ΩΝ:


Διάλυμα ΣΕ με Hct 55-65% ι 60-80% (+ αντιπθκτικά). ΔΛΑΤΘ΢ΘΣΘ ςτουσ 1-6οC, ζωσ 35-42
θμζρεσ.
ΕΝΔΕΛΞΕΛΣ/Κ΢ΛΤΘ΢ΛΑ: (με βάςθ Hct, ςυμπτωματολογία, θλικία νεογνοφ, βαρφτθτα
καρδιοαναπνευςτικισ νόςου)
ΔΕΝ υπάρχει ομοφωνία για τα κριτιρια μετάγγιςθσ.
Κριτιρια τθσ Ελλθνικισ Εταιρείασ Περιγεννθτικισ Ιατρικισ:
α) ςε τελειόμθνα νεογνά
 Νεογζννθτο ΜΕ αναπνευςτικι δυςχζρεια χρειάηεται μετάγγιςθ όταν:
i. Hct<35-40% ι
ii. Αν υπάρχουν κλινικά ςθμεία αναιμίασ (ωχρότθτα, ταχφπνοια, ταχυκαρδία,
υπόταςθ, κακι περιφερικι κυκλοφορία)
 Νεογζννθτο ΧΩ΢ΛΣ αναπνευςτικι δυςχζρεια χρειάηεται μετάγγιςθ όταν:
i. Hct<30% ςτθν πρϊτθ εβδομάδα ηωισ ι αν επίκειται χειρουργείο
ii. Αν εμφανίηει ταχυκαρδία, ταχφπνοια, άπνοια ι καρδιομεγαλία ςτθν
ακτινογραφία
201

iii. Hct<30% και φτωχι πρόςλθψθ βάρουσ (αφξθςθ Σ.Β.<10g/d, για 4d, με
διατροφι 100kcal/kg/d.

β) ςε πρόωρα νεογνά
 Ρρόωρα ΧΩ΢ΛΣ ανάγκθ μθχανικοφ αεριςμοφ ι οξυγόνου χρειάηονται μετάγγιςθ
όταν:
i. Hct≤35% τισ 2 πρϊτεσ εβδομάδεσ ηωισ
ii. Hct≤30% τθν 3θ εβδομάδα ηωισ
iii. Hct≤23% ςτθ ςυνζχεια, εφόςον τα ΔΕΚ<2%.
 Ρρόωρα ΜΕ αναπνευςτικά προβλιματα χρειάηονται μετάγγιςθ όταν:
i. Hct≤35% και Hb≤11g/dl, εφόςον βρίςκονται ςε μθχανικό αεριςμό με
MAP>8cmH20 και FiO2>40%
ii. Hct≤30% και Hb≤10g/dl, εφόςον βρίςκονται ςε μθχανικό αεριςμό ι CPAP
με MAP>6cmH2O και FiO2<35%
iii. Hct≤25% και Hb≤8g/dl ςε νεογνά χωρίσ μθχανικι υποςτιριξθ τθσ αναπνοισ,
αλλά ανάγκθ χοριγθςθσ οξυγόνου ςε Hood ι CPAP<6cmH2O με FiO2≤40%
και ςτα οποία ςυνυπάρχουν 1 ι περιςςότερα από τα ακόλουκα:
- Σφφξεισ>180/min ι αναπνοζσ>80/min για>24 ϊρεσ
- Αφξθςθ Σ.Β.<10g/d για 4d, ενϊ λαμβάνει ≥100kcal/kg/d
- Ρρογραμματιςμζνθ χειρουργικι επζμβαςθ
- Επειςόδια απνοιϊν ι βραδυκαρδίασ: >9/12ωρο ι >2/24ωρο ι
ανάγκθ αντιμετϊπιςθσ με μάςκα και αςκό, ενϊ λαμβάνει
κεραπευτικά επίπεδα μεκυλοξανκινϊν.
iv. Σε οποιαδιποτε τιμι Hct, όταν υπάρχει υποογκαιμικι καταπλθξία.

Κριτιρια Αμερικανικισ Νεογνολογικισ Εταιρείασ:


1. Σε αςυμπτωματικό νεογνό με Hct<21% και ΔΕΚ<2%
2. Σε νεογνό με Hct<31% και Ο2 (Hood)<36% ιMAP<6cmH20 (CPAP) ι>9
επειςόδια άπνοιασ και βραδυκαρδίασ ςε 12 ϊρεσ ι 2 επειςόδια άπνοιασ ςε
24 ϊρεσ, που χρειάςτθκαν αεριςμό (Ambu) ι HR>180 ςφ/minι RR>80/min για
24 ϊρεσ ι αφξθςθ Σ.Β.<10gr/d για 4d, ςε διατροφι 100kcal/kg/dι ςε
επικείμενο χειρουργείο.
3. Σε νεογνό με Hct<36% καιO2>35% ιMAP≥6-8 cmH2O (CPAP ι IMV).
4. Σε νεογνό με ςοβαρι καρδιακι ι αναπνευςτικι νόςο (κυανωτικι
καρδιοπάκεια κ.α.) και Hct<40%.
202

ΔΟΣΘ: Σ.Β.(kg) x όγκοσ αίματοσ/kgx (επικυμθτόσ Hct-μετρ.Hct)


ΟΓΚΟΣ ΜΕΤΑΓΓΛΣΘΣ=
Hct αςκοφ
Ππου, όγκοσ αίματοσ= 70-80ml/kg(ςτα νεογνά), Hct αςκοφ= 60-80%
ΣΥΝΘΚΘΣ ΔΟΣΘ: 10-20 ml/kg, με χρόνο χοριγθςθσ maximum 4 ϊρεσ (ρυκμόσ χοριγθςθσ
4-5ml/kg/h).
Ρ΢ΟΣΟΧΘ: Ραραγγζλνουμε πάντα ποςότθτα +30ml, λόγω των απωλειϊν ςτθ ςυςκευι
μετάγγιςθσ. ΡΑΝΤΑ χοριγθςθ φουροςεμίδθσ για νεφροπροςταςία και αποφυγι
υπερφόρτωςθσ όγκου. ΡΑΝΤΑ κζρμανςθ του αςκοφ πριν τθν ζναρξθ τθσ μετάγγιςθσ.
ΕΡΛΡΛΟΚΕΣ:βλ.επιπλοκζσ μεταγγίςεων
Ρ΢ΟΣΟΧΘ: ΡΑΝΤΑ μετάγγιςθ με Φ΢ΕΣΚΑ, ΑΚΤΛΝΟΒΟΛΘΜΕΝΑ, ΛΕΥΚΑΦΑΛ΢ΕΜΕΝΑ Ε΢ΥΚ΢Α,
από CMVnegative δότθ. Σε ςυγγενι δότθ ΣΛΓΟΥ΢Α ακτινοβόλθςθ. Εάν είναι δυνατόν να
προτιμάται 1 δότθσ για ςυνεχείσ μεταγγίςεισ ςτο ίδιο νεογνό. ΡΑΝΤΑ ςταματάμε τθ
χοριγθςθ Fe για 15 θμζρεσ μετά τθ μετάγγιςθ, λόγω κινδφνου υπερφόρτωςθσ με ςίδθρο.
ΣΕ ΕΡΕΛΓΟΥΣΑ ΜΕΤΑΓΓΛΣΘ ΜΕΤΑ ΤΘ ΓΕΝΝΘΣΘ, ΧΟ΢ΘΓΟΥΝΤΑΛ Σ.Ε. ΟΜΑΔΑΣ Ο Rh Α΢ΝΘΤΛΚΟ.
ΕΑΝ ΕΛΝΑΛ ΔΥΝΑΤΟΝ, Ρ΢ΕΡΕΛ ΝΑ ΓΛΝΕΛ ΔΛΑΣΤΑΥ΢ΩΣΘ ΜΕ ΤΟ ΑΛΜΑ ΤΘΣ ΜΘΤΕ΢ΑΣ
(bedsidetest: γριγορθ διαςταφρωςθ με 1 dr. αίμα μωροφ και 1 dr. αίμα μθτζρασ).

2)ΜΕΤΑΓΓΛΣΘ ΟΛΛΚΟΥ ΑΛΜΑΤΟΣ:


ΡΑ΢ΑΣΚΕΥΘ: με αναςφςταςθ από τα παράγωγά του (Ε΢ΥΚ΢Α, ΡΛΑΣΜΑ). ΔΕΝ περιζχει
αιμοπετάλια.
ΣΥΝΤΘ΢ΘΣΘ ςτουσ 1-6οC, για max. 5-7 θμζρεσ. Οι παράγοντεσ πιξθσ δεν διατθροφνται πολφ.
ΕΝΔΕΛΞΕΛΣ:
 ΑΦΜ ςε νεογνά
 Εξωςωματικάκυκλϊματα (καρδιοπνευμονικό bypass, extracorporeal membrane
oxygenation καιςυνεχισαιμοδιικθςθ).

3)ΜΕΤΑΓΓΛΣΘ ΑΛΜΟΡΕΤΑΛΛΩΝ:
ΡΑ΢ΑΣΚΕΥΘ:
α) με φυγοκζντρθςθ, από ολικό αίμα τυχαίου δότθ (1 μονάδα περιζχει 5,5x1010Plts, ςε 50-
70ml πλάςμα με αντιπθκτικό. Ρ΢ΟΣΟΧΘ: ςε μεγαλφτερθ ςυμπφκνωςθ (15-20 ml) μπορεί να
καταςτραφοφν τα αιμοπετάλια),
β) με αφαίρεςθ από 1 δότθ (1 μονάδα περιζχει 3x1011Plts, ςε 300-350ml πλάςμα με
αντιπθκτικό).
203

ΦΥΛΑΞΘ ςε κερμοκραςία δωματίου (20-24οC),


ΔΛΑΤΘ΢ΘΣΘ max. 5 θμζρεσ.
ΕΝΔΕΛΞΕΛΣ:
 Γενικά, ςε Plts<50.000/μl
 Plts<100.000/μl, ςε νεογνά με ενεργό αιμορραγία ι επικείμενο χειρουργείο,
 Plts<20.000-30.000/μl, ςε ςτακερά νεογνά, χωρίσ αιμορραγία,
 Σε ςθπτικά νεογνά, Ρ΢ΟΣΟΧΘ: καταναλϊνονται γρθγορότερα.

ΔΟΣΘ: με 10-20ml/kg, αφξθςθ Plts κατά 60.000-100.000/μl(ι με 5ml/kg, αφξθςθ Plts κατά
30.000/μl)
ΔΛΑ΢ΚΕΛΑ ΧΟ΢ΘΓΘΣΘΣ: ςε 4 ϊρεσ
ΕΛΕΓΧΟΣ: μετρθςθ Plts 24 ϊρεσ μετά τθ μετάγγιςθ
ΡΑ΢ΕΝΕ΢ΓΕΛΕΣ/ΕΡΛΡΛΟΚΕΣ: βλ. επιπλοκζσ μεταγγίςεων,
Ρ΢ΟΣΟΧΘ:
 λόγω φφλαξθσ ςε κερμοκραςία δωματίου, υπάρχει μεγαλφτεροσ κίνδυνοσ
βακτθριακισ επιμόλυνςθσ (E.coli, Pseudomanasspp., Serratia, Salmonella,
Yersinia)
 κίνδυνοσ αιμόλυςθσ ςε αςυμβατότθτα ΑΒΟ
Ρ΢ΟΣΟΧΘ: ΑΡΑΛΤΕΛΤΑΛ ΑΒΟ ΣΥΜΒΑΤΟΤΘΤΑ ι εναλλακτικά δίνω Plts ομάδασ Α ςε
αςκενι ομάδασ Β, και αντίςτροφα, αλλά ΟΧΛ Plts ομάδασ Ο ςε αςκενι ομάδασ Α
ι Β ι ΑΒ.
Σε Rh Α΢Ν. αςκενι, κατά προτίμθςθ Rh Α΢Ν Plts.

4)ΜΕΤΑΓΓΛΣΘ ΡΛΑΣΜΑΤΟΣ (FRESHFROZENPLASMA-FFP και ΑΡΟΨΥΓΜΕΝΟ ΡΛΑΣΜΑ):


ΣΥΣΤΑΣΘ:
 παράγοντεσ πιξθσ (II, V, VII, VIII, IX, X, XI), ςε ποςότθτα περίπου 1ml/παράγοντα.
Ρ΢ΟΣΟΧΘ: το αποψυγμζνο πλάςμα περιζχει μικρότερθ ποςότθτα V και VIII.
 Na: 160-170 mEq/L
 K: 3,5-5,5 mEq/L
 Ρρωτεϊνεσ (αλβουμίνθ, αντιςϊματα, ςυμπλιρωμα)
 Κιτρικό Na
 Ρρωτεϊνθ C, S, αντικρομβίνθ III

ΕΝΔΕΛΞΕΛΣ:
 Ανεπάρκεια/διαταραχζσ παραγόντων πιξθσ
204

 Ανεπάρκεια βιταμίνθσ Κ
 Δ.Ε.Ρ.
 Αιμορραγικι νόςοσ νεογνοφ
 Μαηικι αιμορραγία με μετάγγιςθ μεγάλθσ ποςότθτασ ΣΕ (> μιςό του ολικοφ όγκου
αίματοσ)
 Θπατικι ανεπάρκεια

Ρ΢ΟΣΟΧΘ: ΟΧΛ ωσ υποκατάςτατο όγκου, ΟΧΛ ςε ανοςοανεπάρκειεσ, ΟΧΛ ςε απϊλεια


πρωτεϊνϊν.
ΔΟΣΘ: 10-20 ml/kg, ςε 1-2 ϊρεσ (max. 4 ϊρεσ), και επανάλθψθ ςε 8-12 ϊρεσ εάν
χρειαςτεί.
ΖΛΕΓΧΟΣ: μζτρθςθ PT, aPTT πριν τθ μετάγγιςθ και 24 ϊρεσ μετά.
ΕΡΛΡΛΟΚΕΣ:βλ. επιπλοκζσ μεταγγίςεων
ΕΡΛΡΛΕΟΝ:
 Πχι υπερκαλιαιμία
 ΣΥΧΝΟΤΕ΢Α το TRALI, λόγω αντιςωμάτων
 ΣΡΑΝΛΑ αιμόλυςθ, αν περιζχονται αντιςϊματα ΑΒΟ, γι’αυτό Ρ΢ΟΣΟΧΘ, ΑΡΑΛΤΕΛΤΑΛ
ΣΥΜΒΑΤΟΤΘΤΑ ΑΒΟ
 Υποαςβεςτιαιμία από κιτρικά ςε γριγορθ ζγχυςθ. Ρ΢ΟΣΟΧΘ: αν χρειαςτεί γριγορθ
μετάγγιςθ, τότε χορθγοφμε χλωριοφχο αςβζςτιο bolus 3-5 mg/kg.

You might also like