Professional Documents
Culture Documents
ΡΩΤΟΚΟΛΛΑ
ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘΣ ΤΩΝ
ΣΥΧΝΟΤΕΩΝ
ΡΑΛΔΛΑΤΛΚΩΝ
ΝΟΣΘΜΑΤΩΝ
Γ’ Ρανεπιςτθμιακι Ραιδιατρικι Κλινικι
Κακ. Β. Ραπαευαγγζλου
2
ΤΠΕΤΙΤΝΟΚ ΕΠΚΜΕΛΗΣΕ
ΕΚΔΚΚΕΤΟΜΕΝΟΚ
Αςπρογζρακα Σοφία
Γεωργάκθ Λωάννα
Γκζργκθ Αλεξία
Δθμοποφλου Διμθτρα
Καραλζξθ Μαρία
Κζκκου Καςςιανι
Μθτρογιϊργου Μαρίνα
3
Μπουντουβι Ευαγγελία
Μωρίκθ Δάφνθ
Νικάκθ Μαρία
Ραπαγεωργίου Λωάννθσ
άπτθ Ραναγιϊτα
Σπυροποφλου Κεοδϊρα
Τρίπκου Αικατερίνθ
Φρυγανάσ Ανδρζασ
ΕΠΚΣΗΜΟΝΚΚΗ ΕΠΚΜΕΛΕΚΑ
ΡΛΝΑΚΑΣ ΡΕΛΕΧΟΜΕΝΩΝ
ΣΕΛΛΔΑ
Α. ΚΑΣΑΣΑΕΚ ΑΠΕΚΛΗΣΚΚΕ ΓΚΑ ΣΗ ΖΩΗ
1. Αναφυλαξία ............................................................................................................. 5
2. Διαβθτικι κετοξζωςθ .............................................................................................. 6
3. Επιλθπτικι κατάςταςθ(StatusEpilepticus) ............................................................ 10
4. Κϊμα ...................................................................................................................... 13
5. Καρδιοαναπνευςτικι ανακοπι ............................................................................. 19
6. Καταπλθξία (Shock) ............................................................................................... 23
Β. ΚΑΣΑΣΑΕΚ ΠΟΤ ΧΡΗΖΟΤΝ ΑΜΕΗ ΑΝΣΚΜΕΣΩΠΚΗ
7. Αφυδάτωςθ ........................................................................................................... 30
8. Διαταραχζσ θλεκτρολυτϊν .................................................................................... 42
9. Υπογλυκαιμία νεογνοφ .......................................................................................... 73
10. Νεφρωςικό ςφνδρομο ......................................................................................... 77
11. Ραροξυςμόσ βρογχικοφ άςκματοσ ...................................................................... 81
12. Οξεία βρογχιολίτιδα ............................................................................................ 91
13. Οξεία λαρυγγίτιδα ............................................................................................... 94
14. Ρυρετικοί ςπαςμοί .............................................................................................. 97
15. Μθνιγγίτιδα ....................................................................................................... 101
16. Σθψαιμία ............................................................................................................ 108
Γ. ΑΝΣΚΜΕΣΩΠΚΗ ΚΟΚΝΩΝ ΠΑΙΟΛΟΓΚΚΩΝ ΚΑΣΑΣΑΕΩΝ
17. Μαςτοειδίτιδα ................................................................................................... 113
18. Οξεία Μζςθ Ωτίτιδα........................................................................................... 118
19. Οξεία βακτθριακι παραρρινοκολπίτιδα ........................................................... 121
20. Ρνευμονία .......................................................................................................... 126
21. Οξεία/ Χρόνια δυςκοιλιότθτα ........................................................................... 131
22. Αλλεργία ςτο γάλα αγελάδασ ............................................................................ 139
23. Ατοπικι Δερματίτιδα ......................................................................................... 141
24. Αιματουρία ........................................................................................................ 154
25. Ουρολοίμωξθ ..................................................................................................... 159
26. Αναιμία .............................................................................................................. 169
27. Άνοςθ κρομβοπενικι πορφφρα ........................................................................ 186
28. Νόςοσ Kawasaki ................................................................................................. 191
29. Μετάγγιςθ νεογνϊν ........................................................................................... 198
5
ΑΝΑΦΥΛΑΞΛΑ
Αρχικι εκτίμθςθ:
Α (airway, αεραγωγοφ)
Β (breathing, αναπνοισ)
C(circulation, κυκλοφορίασ)
D (επιπζδου ςυνείδθςθσ)
Σε περίπτωςθ βρογχόςπαςμου:
Υπόταςθ ι καταπλθξία:
Ειςαγωγι ςε ΜΕΚ
Χοριγθςθ ςαλβουταμόλθσ με
αεροκάλαμο ι νεφελοποιθτι
ΡΟΣΟΧΘ:
Κίνδυνοσ εμφάνιςθσ διφαςικισ αντίδραςθσ (4-12 hrs από τθν αρχικι)
6
ΔΛΑΒΘΤΛΚΘ ΚΕΤΟΞΕΩΣΘ
ΑΧΛΚΘ ΑΞΛΟΛΟΓΘΣΘ
Σε οποιοδιποτε παιδί με κλινικι εικόνα πάςχοντοσ, κοιλιακό άλγοσ, εργϊδθ αναπνοι,
λθκαργικότθτα, απϊλεια βάρουσ, πολυουρία – πολυδιψία – πολυφαγία, απόπνοια οξόνθσ,
δευτεροπακι ενοφρθςθ, πρζπει να ςκεφτόμαςτε τθ διάγνωςθ του Σακχαρϊδουσ Διαβιτθ
τφπου 1.
o Αν Dx> 250 mg/dl και pH< 7.35 εφαρμογι πρωτοκόλλου διαβθτικισ κετοξζωςθσ (βλζπε
παρακάτω)
*
Με βάςθ το ςωματικό βάροσ: Τα πρϊτα 10 κιλά Χ 100 + τα επόμενα 10 Χ 50 + τα
επόμενα Χ 20 = ml/24h :24 = ml/24ωρο.
Α. ΑΧΛΚΘ ΕΝΥΔΑΤΩΣΘ
Με αντλία
Ορόσ ΝαCl 0,9%
20 ml/Kg ςε 2h για αφυδάτωςθ ζωσ 5%
30 ml/kg ςε 2h για αφυδάτωςθ 5-10%
40 ml/kg ςε 2h για αφυδάτωςθ >10%
και ανάλογα με τθν τιμι τθσ ωριαίασ μζτρθςθσ του Dextro και με ρυκμό: 3000 ml/m2/24h,
ςυνδζουμε τον ορό Α, Β ι Γ:
Εάν Dx >300 mg/dl:
ΟρόσΑ: NaCl 0,9% + 3* g/L ΚCl 10% (= 30 cc amp ΚCl 10%)
Εάν Dx < 300mg/dl:
Ορόσ B: Dextrose 5% + 3* g /L ΝaCl (= 20 cc amp ΝαCl 15%) + 3* g/L ΚCl 10%
Εάν Dx < 250mg/dl:
ΟρόσΓ: Dextrose 10% + 3* g /L ΝaCl (= 20 cc amp ΝαCl amp 15%) + 3* g/L ΚCl 10%
*Αν το K είναι < 4,5: 4 g/L ΚCl 10% = 40 ccamp ΚCl 10%
8
Υπαςβεςτιαιμία
Αν υπάρχει υπαςβεςτιαιμία Ca< 8,5 mg/dl, ςτουσ ανωτζρω οροφσ προςτίκεται CaCl 1 g/L
τουλάχιςτον μζχρι να τελειϊςει θ iv διόρκωςθ τθσ κετοξζωςθσ. Αν παραμζνει χαμθλό
ςυνεχίηουμε και για το επόμενο 24ωρο.
Υποφωςφοραιμία
Αν υπάρχει ςοβαρι υποφωςφοραιμία P< 1 mg/dl προςτίκεται φωςφορικό κάλιο 20-30
meq/L
Ο ζλεγχοσ αυτόσ λαμβάνεται από δείγμα νθςτείασ ενϊ το παιδί ζχει ξεκινιςει υποδόριο
ςχιμα υποκατάςταςθσ και βρίςκεται ςε καλι γενικι κατάςταςθ:
ΑΛΤΛΑ
1. Ρυρετικοί ςπαςμοί
2. Λοιμϊξεισ ΚΝΣ (μθνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα)
3. ΑΕΕ (εγκεφαλικι αιμορραγία, ιςχαιμικό ζμφρακτο, κρόμβωςθ φλεβωδϊν κόλπων)
4. ΚΕΚ
5. Ρρωτοεμφανιηόμενθ επιλθψία
6. Διακοπι ι υπερδοςολογία αντιεπιλθπτικισ αγωγισ
7. Θλεκτρολυτικζσ διαταραχζσ (υπαςβεςτιαιμία, υπονατριαιμία, υπομαγνθςιαιμία)
8. Υπογλυκαιμία
9. Μεταβολικά νοςιματα
10. Συςτθματικά νοςιματα ( υπερταςικι εγκεφαλοπάκεια, θπατικι ι νεφρικι
εγκεφαλοπάκεια)
11. Νευροεκφυλιςτικά νοςιματα
12. Υποξαιμικι – ιςχαιμικι βλάβθ ΚΝΣ
Β. ΑΝΑΡΝΟΘ
Αναπνευςτικι υποςτιριξθ – Χοριγθςθ οξυγόνου με υψθλι ροι (10 lt/min)
Μζτρθςθ κορεςμοφ οξυγόνου και αζρια αίματοσ
Γ.ΚΥΚΛΟΦΟΛΑ
Τοποκζτθςθ iv κακετιρα
IV χοριγθςθ υγρϊν
Ζλεγχοσ γλυκόηθσ με dextrostick και διόρκωςθ υπογλυκαιμίασ
(εάν dx<45mg/dl , τότε D/W 10% S:2 ml/kg)
Ζλεγχοσ θλεκτρολυτϊν
Επίπεδα αντιεπιλθπτικϊν φαρμάκων
Τοξικολογικόσ ζλεγχοσ
Καταγραφι καρδιακοφ ρυκμοφ
Μζτρθςθ ΑΡ/ αντιμετϊπιςθ υπζρταςθσ
Δ. ΚΝΣ
Επίπεδο ςυνείδθςθσ, κόρεσ, ςτάςθ του αςκενοφσ
Ζλεγχοσ αυχενικισ δυςκαμψίασ
Ε. ΛΟΛΜΩΞΘ
Εξάνκθμα
Ρυρετόσ/ χοριγθςθ αντιπυρετικϊν
5-10 λεπτά
Αν δεν υπάρχει ενδοφλζβια οδόσ: επανάλθψθ τθσ προθγοφμενθσ δόςθσ και ΚΛΘΣΘ
ΒΟΘΚΕΛΑΣ
Αν υπάρχει ενδοφλζβια οδόσ:
1. Διαηεπάμθ IV 0,3mg/kg (max 5mg ςε θλικία <5 ετϊν και 10mg ςε θλικία >5 ετϊν ) ι
2. Μιδαηολάμθ IV 0,1mg/kg (max 10mg) ι
3. Λοραηεπάμθ IV 0,1mg/kg (max 4mg) και ΚΛΘΣΘ ΒΟΘΚΕΛΑΣ
12
10-15 λεπτά
Φαινυντοϊνθ IV/IO 20mg/kg (max 1000mg) ςε NaCl 0,9% ςε 20’
ΚΛΘΣΘ αναιςκθςιολόγου
15-20 λεπτά
Διαςωλινωςθ και καταςτολι με ςτάγδθν μιδαηολάμθ ι κειοπεντάλθ
ΕΛΣΑΓΩΓΘ ΣΤΘ ΜΕΚ
ΡΟΦΥΛΑΞΘ
Ρροφφλαξθ από τισ υποτροπζσ με ςυνεχι χοριγθςθ αντιεπιλθπτικϊν από το ςτόμα
ςε κακθμερινι βάςθ δεν ςυνιςτάται, λόγω των ςυχνϊν ανεπικφμθτων ενεργειϊν κ
του χαμθλοφ κινδφνου από τισ υποτροπζσ.
Ρροφφλαξθ με διαλείπουςα χοριγθςθ διαηεπάμθσ από το ςτόμα/ ορκό επί
πυρετοφ δεν ςυνιςτάται, διότι προκαλεί μεγάλθ καταςτολι και δεν προφυλάςςει
από τισ υποτροπζσ.
Ρροφφλαξθ προλθπτικι από τθν επιλθψία με χοριγθςθ αντιεπιλθπτικϊν
φαρμάκων χρονίωσ χορθγοφμενων δεν ςυνιςτάται
13
ΚΩΜΑ
Θ ςυνείδθςθ ςυντελείται από δυο ςκζλθ, το περιεχόμενο τθσ ςυνείδθςθσ ι επίγνωςθ και το
επίπεδο τθσ ςυνείδθςθσ ι εγριγορςθ.
Θ επίγνωςθ αφορά τθν επεξεργαςία των εξωτερικϊν ερεκιςμάτων που ςυλλζγονται από
τουσ αιςκθτικοφσ αποδζκτεσ, ενϊ θ εγριγορςθ τθν απάντθςθ ςε όλα αυτά τα ερεκίςματα.
Θ επίγνωςθ ρυκμίηεται από ζνα δίκτυο νευρϊνων RAS(Reticularactivatingsystem) που
εδράηεται ςτο επίπεδο του ςτελζχουσ και καλάμου του εγκεφάλου, ενϊ θ εγριγορςθ από
τισ ίνεσ του δικτφου που διαςπείρονται ςτον εγκεφαλικό φλοιό.
Οι διαταραχζσ τθσ ςυνείδθςθσ οφείλονται ςε δομικζσ βλάβεσ του εγκεφάλου ι καταςτάςεισ
(μθ δομικζσ) που διαταράςςουν τθ λειτουργία των νευρϊνων.
ΑΛΤΛΟΛΟΓΛΚΟΛ ΡΑΑΓΟΝΤΕΣ
2.Διαβθτικι Κετοξζωςθ
8.Εγκεφαλοπάκεια Wernicke
10.Υποφυςιακι ανεπάρκεια
Το κϊμα αποτελεί επείγουςα ιατρικι κατάςταςθ και απαιτεί θ διαγνωςτικι και κεραπευτικι
προςζγγιςθ του αςκενοφσ να πραγματοποιοφνται τον ίδιο χρόνο. Δεν πρζπει δθλαδι να
κακυςτεριςει θ εφαρμογι άμεςων κεραπευτικϊν χειριςμϊν ϊςτε να αποφευχκοφν
μόνιμα νευρολογικά ελλείμματα.
1ο ΒΘΜΑ
Α. ΑΧΛΚΘ ΝΕΥΟΛΟΓΛΚΘ ΕΚΤΛΜΘΣΘ ΣΥΜΦΩΝΑ ΜΕ ΤΘ ΚΛΛΜΑΚΑ ΓΛΑΣΚΩΒΘΣ
ΕΝΔΕΛΞΕΛΣ ΔΛΑΣΩΛΘΝΩΣΘΣ
Επαπειλοφμενοσ αεραγωγόσ
15
GCS<8
Απουςία αντανακλαςτικοφ βιχα ι φαρυγγικό
Υποξαιμία (SpO2<92% παρά τθ χοριγθςθ υψθλισ ροισ O2)
Επικείμενοσ εγκολεαςμόσ
Σθμείωςθ
Dextrostick Γλυκόηθοροφ<50mg/dl
Νεογνά -2ml/Kg
Υπογλυκαιμία→ΧοριγθςθD/W 10%
Βρζφθ-Ραιδιά -5ml/Kg
2ο ΒΘΜΑ
Α. Λςτορικό
16
Λδιαίτερθ ζμφαςθ δίνεται ςτον χρόνο ζναρξθσ και τθ ταχφτθτα επιδείνωςθσ τθσ
κωματϊδουσ κατάςταςθσ κακϊσ και ςτα ςυμπτϊματα που ενδεχομζνωσ να προθγικθκαν.
Λςτορικό τραυματιςμοφ
Λςτορικό ατυχθματικισ λιψθσ τοξικϊν ουςιϊν ι λιψθσ φαρμάκων λόγω χρόνιων
νοςθμάτων
Λςτορικό πρόςφατθσ λοίμωξθσ με πυρετό-κεφαλαλγία και εμζτουσ
Οικογενειακό ιςτορικό χρόνιων νοςθμάτων
Γ. Βυκοςκόπθςθ
Οίδθμα οπτικισ κθλισ
ICP
Αιμορραγία αμφιβλθςτροειδι
Σθμείωςθ
Χοριγθςθ υπζρτονου διαλφματοσ 3% ΝaCl(3ml/Kg)
ICP
Χοριγθςθ διαλφματοσ μαννιτόλθσ 20% (1,25 ζωσ 5ml/Kg)
Κάκε παιδί ςε κωματϊδθ κατάςταςθ που δεν ζχει διαςαφθνιςτεί από το ιςτορικό
και τον εργαςτθριακόζλεγχο θ υποκείμενθ αιτία πρζπει να υποβάλλεται ςε αξονικι
τομογραφία
Πταν ενδείκνυται οςφυονωτιαία παρακζντθςθ, και υπάρχουν ευριματα από τθ
κλινικι και τθ βυκοςκοπικι εξζταςθ υπζρ αυξθμζνθσ ενδοκράνιασ πίεςθσ, θ CT πρζπει να
προθγείται ϊςτε να αποφευχκεί το ενδεχόμενο διαςκθνιδιακοφ εγκολεαςμοφ
3ο ΒΘΜΑ
Εργαςτθριακόσ και απεικονιςτικόσ ζλεγχοσ 2θσ γραμμισ
1. ΘΕΓ
2. MRI
3. Κυρεοειδικόσ ζλεγχοσ
4. Ζλεγχοσ Μεταβολικοφ νοςιματοσ
ΦΑΜΑΚΑ
Δοςολογία φάρμακα υποςτιριξθσ
καρδιοαγγειακισ κυκλοφορίασ
Αδρεναλίνθ 0,1-1μg/Kg/min
Νοραδρεναλίνθ 0,1-1μg/Kg/min
Ντοπαμίνθ 2-20μg/Kg/min
Δοβουταμίνθ 2-20μg/Kg/min
Μιδαηολάμθ 0,5-4μgr/Kg/min
Φαιντανφλθ 1-3μgr/Kg/h
Κεταμίνθ 10-45μgr/Kg/min
19
ΚΑΔΛΟΑΝΑΡΝΕΥΣΤΛΚΘ ΑΝΑΚΟΡΘ
1. Ειςαγωγι
ΚΑΤΑΡΛΘΞΛΑ (SHOCK)
ΕΛΔΘ ΚΑΤΑΡΛΘΞΛΑΣ
1) Υποογκαιμικι (αιμορραγία, γαςτρεντερίτιδα, εγκολεαςμόσ, εγκαφματα,
περιτονίτιδα, ςυςτροφι)
2) Εκ Κατανομισ (ςθψαιμία, αναφυλαξία, αγγειοδιαςταλτικά φάρμακα, κάκωςθ
νωτιαίου μυελοφ)
3) Καρδιογενισ (αρρυκμίεσ, καρδιομυοπάκεια, καρδιακι ανεπάρκεια,
βαλβιδοπάκειεσ, μυοκαρδιακι κλάςθ, μυοκαρδιακό ζμφραγμα)
4) Αποφρακτικι (μειωμζνθ ροι αίματοσ – πνευμοκϊρακασ υπό τάςθ,
αιμοπνευμοκϊρακασ, αςτακισ κϊρακασ, καρδιακόσ επιπωματιςμόσ, πνευμονικι
εμβολι)
5) Αποδζςμευςθσ (μειωμζνθ παροχι οξυγόνου ςτουσ ιςτοφσ – βαριά αναιμία,
δθλθτθρίαςθ με μονοξείδιο του άνκρακα, μεκαιμοςφαιριναιμία)
ΚΑΤΑΤΑΞΘ ΚΑΤΑΡΛΘΞΛΑΣ
ΦΑΗ Κ: ANTIΡΡΟΠΟΤΜΕΝΗ ΚΑΣΑΠΛΗΞΚΑ
Αυξθμζνθ παραγωγι κατεχολαμινϊν
- Ταχυκαρδία
- Ψυχρά άκρα
- Ραρατεταμζνθ τριχοειδικι επαναφορά (>2sec)
- Αςκενείσ περιφερικζσ ςφφξεισ
- Φυςιολογικι αρτθριακι πίεςθ
- Υπόταςθ
ΑΝΑΗΩΟΓΟΝΘΣΘ
1) Αεραγωγόσ
- Χρθςιμοποιιςτε χειριςμοφσ διάνοιξθσ αεραγωγοφ, αν δεν είναι βατόσ, ι είναι
μερικϊσ αποφραγμζνοσ. Αν υπάρχει βελτίωςθ, χρθςιμοποιιςτε τον κατάλλθλο
εξοπλιςμό υποςτιριξθσ
- Αναρροφιςτε
- Ο αεριςμόσ μπορεί να χρειαςτεί εξαςφάλιςθ με διαςωλινωςθ
2) Αναπνοι
- Πλα τα παιδιά με καταπλθξία πρζπει να λαμβάνουν υψθλισ ροισ οξυγόνο
μζςω μάςκασ με αποκεματικό αςκό, ευκφσ μόλισ εξαςφαλιςτεί βατότθτα
αεραγωγοφ
- Αν το παιδί υποαερίηει, θ αναπνοι πρζπει να υποςτθριχκεί με χοριγθςθ
οξυγόνου μζςω αεριςμοφ με προςωπίδα και αςκό και να αναηθτθκεί βοικεια
από ζμπειρο προςωπικό
3) Κυκλοφορία
- Τοποκετιςτε ενδοφλζβια (ςυνικωσ 2 φλεβικζσ γραμμζσ) ι ενδοοςτικι οδό
- Κάνετε αιμολθψία για πλιρθ αιματολογικό ζλεγχο, ουρία και θλεκτρολφτεσ,
νεφρικι και θπατικι λειτουργία, καλλιζργεια αίματοσ, ομάδα και
διαςταφρωςθ, πιξθ, γλυκόηθ (επείγουςα εξζταςθ dextro-stick και εργαςτθρίου)
- Χορθγιςτε 20 ml/kg κρυςταλλοειδϊν ςε γριγορθ εφάπαξ δόςθ ςε όλουσ τουσ
αςκενείσ (πλθν εκείνων με ςθμεία καρδιακισ ανεπάρκειασ ωσ πρωτοπακοφσ
αιτιολογίασ). Εκτόσ από τθ ςθπτικι καταπλθξία είναι ςπάνιο να χρειαςτείτε
26
περιςςότερο από μία ι δφο εφάπαξ χορθγιςεισ υγρϊν των 20ml/kg για
αναηωογόνθςθ – πολφ μεγάλθ χοριγθςθ υγρϊν πολφ γριγορα μπορεί να
οδθγιςει ςτθν ανάπτυξθ εγκεφαλικοφ οιδιματοσ ι καρδιογενοφσ καταπλθξίασ.
Στθ ςθπτικι καταπλθξία, θ πρϊτθ εφάπαξ χοριγθςθ υγρϊν μπορεί να δοκεί ωσ
διάλυμα ανκρϊπειασ αλβουμίνθσ 4,5% αν θ καταπλθξία είναι ςοβαρι
- Χορθγιςτε ζνα αντιβιοτικό όπωσ θ κεφτριαξόνθ 100 mg/kg ι κεφοταξίμθ 200
mg/kg ςε αςκενείσ με προφανι ι πικανι ςθψαιμία
- Καταμετριςτε τα οφρα (διοφρθςθ τουλάχιςτον 1ml/kg/h)
- Διορκϊςτε θλεκτρολυτικζσ διαταραχζσ (ςυμπεριλαμβανομζνθσ και τθσ
υπαςβεςτιαιμίασ, θ οποία μειϊνει τθ ςυςταλτικότθτα του μυοκαρδίου). Σε
υπαςβεςτιαιμία χορθγοφμε χλωριοφχο αςβζςτιο 10%, ςε δόςθ 20mg/kg ι
0,2ml/kg, max 2g
- Διορκϊςτε ςοβαρι κρομβοκυτταροπενία (αιμοπετάλια < 50.000/mm3)
- Διορκϊςτε διαταραχζσ πιξθσ με φρζςκο κατεψυγμζνο πλάςμα
- Αν θ αιτία τθσ καταπλθξίασ είναι μια ταχυαρρυκμία, χορθγιςτε ςυγχρονιςμζνθ
απινίδωςθ με 1 joule/kg και ακολοφκωσ 2 joules/kg
- Στθν περίπτωςθ που θ αναφυλαξία είναι το προφανζσ αίτιο τθσ καταπλθξίασ,
χορθγιςτε αδρεναλίνθ 10 micrograms/kgIM
- Μθν ξεχνάτε ποτζ τθ γλυκόηθ!(μπορεί να ςυνυπάρχει ςτο shock, οπότε
χορθγιςτε ορό Dextrose 0,5 – 1g/kgIV ςε ςυνεχι ζγχυςθ)
Σε ςοβαρι καταπλθξία και ςε καταπλθξία που είναι ανκεκτικι ςτθ κεραπεία, ςυνεχίςτε με
εφάπαξ ταχείεσ χορθγιςεισ κολλοειδϊν και μθχανικι υποςτιριξθ τθσ αναπνοισ και
29
ΑΦΥΔΑΤΩΣΘ
Το ολικό νερό του ςϊματοσ διαιρείται ςε 2 βαςικά διαμερίςματα : τον εξωκυττάριο και τον
ενδοκυττάριο χϊρο.
Το εξωκυττάριο υγρό, το οποίο αποτελεί το 20-25% του ΒΣ, διακρίνεται ςτο διάμεςο υγρό
που βρίςκεται μεταξφ των κυττάρων και το ενδαγγειακό υγρό που κυκλοφορεί ςτα αγγεία.
Ο όγκοσ του ενδαγγειακοφ υγροφ εξαρτάται από το ςωματικό βάροσ και αντιςτοιχεί ςε 20
ml/kg ΒΣ, ανεξάρτθτα από τθν θλικία.
OΛΣΜOΣ ΑΦΥΔΑΤΩΣΘΣ
Αφυδάτωςθ oνoμάηεται τo αρνθτικό ιςoηφγιo υγρϊν τoυ oργανιςμoφ πoυ ενδζχεται να
πρoκφψει από:
α. αυξθμζνεσ απϊλειεσ υγρϊν: από τo γαςτρεντερικό (ζμετoι, διαρρoϊκζσ κενϊςεισ), από
τoυσ νεφρoφσ (ςακχαρϊδθσ διαβιτθσ, άπoιoσ διαβιτθσ, χoριγθςθ διoυρθτικϊν) ι άδθλεσ
απϊλειεσ (εφίδρωςθ, πυρετόσ, ταχφπνoια, αυξθμζνθ κερμoκραςία περιβάλλoντoσ,
εκτεταμζνα εγκαφματα)
β. μειωμζνθ πρόςλθψθ υγρϊν: ςτoματίτιδα, φαρυγγίτιδα, ανoρεξία, επθρεαςμζνo επίπεδo
ςυνείδθςθσ.
γ. μετακίνθςθ υγρϊν: αςκίτθσ, ςυλλoγζσ, τριχoειδικζσ απϊλειεσ όπωσ ςε εγκαφματα,
ςθψαιμία.
Διακρίνεται ανάλoγα με τθν τιμι τoυ νατρίoυ ςτoν oρό τoυ αίματoσ ςε:
Χαρακτθρίηεται αναλoγικά από μεγαλφτερθ απϊλεια Να+ ςε ςχζςθ με τo νερό. Λόγω τθσ
μείωςθσ τθσ ωςμωτικότθτασ τoυ εξωκυττάριoυ χϊρoυ μετακινείται νερό από τoν
εξωκυττάριo ςτoν ενδoκυττάριo χϊρo για τθν επίτευξθ ωςμωτικισ ιςoρρoπίασ. Oι
ενδoκυττάριεσ απϊλειεσ είναι αναλoγικά μικρότερεσ και τo νερό πoυ ζχει απoλεςκεί
πρoζρχεται απoκλειςτικά από τoν εξωκυττάριo χϊρo. Απoτζλεςμα των παραπάνω είναι θ
ελάττωςθ τoυ ενδαγγειακoφ όγκoυ πoυ oδθγεί ςε εκδθλϊςεισ υπooγκαιμίασ και ςε
παράλλθλθ υπερυδάτωςθ των εγκεφαλικϊν κυττάρων.
Θ κλινικι εικόνα και θ ςυμπτωματoλoγία είναι ςαφϊσ βαρφτερθ ςε ςφγκριςθ με τo βακμό
τθσ αφυδάτωςθσ, θ μθ ζγκαιρθ δε και ςωςτι αντιμετϊπιςι τθσ μπoρεί να oδθγιςει ςε
υπooγκαιμικό shock. Σε βαριά υπoτoνικι αφυδάτωςθ εμφανίηoνται εκδθλϊςεισ και από τo
ΚΝΣ (υπoνατριαιμικι εγκεφαλoπάκεια).
Αςκίτθσ
Ραγκρεατίτιδα
Υπεηωκοτικι ςυλλογι
32
3. Υπερτoνικι αφυδάτωςθ(Νa+>150mEq/l)
Aπoτελεί τθ βαρφτερθ μoρφι αφυδάτωςθσ με τθ μεγαλφτερθ κνθτότθτα. Θ υπερτoνικι
αφυδάτωςθ χαρακτθρίηεται από μεγαλφτερθ απϊλεια νερoφ ςε ςχζςθ με αυτι τoυ
Να+. Θ απϊλεια υπότoνων υγρϊν από τoν εξωκυττάριo χϊρo ζχει ωσ απoτζλεςμα τθν
αφξθςθ τθσ ωςμωτικότθτασ τoυ εξωκυττάριoυ χϊρoυ ςυγκριτικά με αυτιν τoυ
ενδoκυττάριoυ και τθ μετακίνθςθ νερoφ από τoν ενδoκυττάριo ςτoν εξωκυττάριo χϊρo.
Θ διαταραχι αυτι αντιμετωπίηεται αρχικά από τoν oργανιςμό με τθν παραγωγι
ιδιoγενϊν ωςμωλϊν από Νa+, με ςκoπό τθν αφξθςθ τθσ ωςμωτικότθτασ τoυ
ενδoκυττάριoυ χϊρoυ (διατιρθςθ ιςoρρoπίασ με τoν υπζρτoνo εξωκυττάριo χϊρo) και
τθν απoφυγι τθσ ςυρρίκνωςθσ των εγκεφαλικϊν κυττάρων. Θ ςυνζχιςθ όμωσ τθσ
υπoτoνικισ απϊλειασ υγρϊν οδθγεί ςε αφυδάτωςθ των εγκεφαλικϊν κυττάρων θ
οποία πρoβάλλει κλινικά με ςυμπτωματoλoγία από τo ΚΝΣ (ευερεκιςτότθτα, υψίςυχνo
κλάμα, λικαργoσ, ςπαςμoί). Ταχφπνoια και πυρετόσ παρατθρoφνται ςυχνά. Σε βαριά
υπερτoνικι αφυδάτωςθ μπoρεί να παρατθρθκεί εγκεφαλικι αιμoρραγία, αγγειακζσ
κρoμβϊςεισ, αιμόλυςθ, διάχυτθ ενδαγγειακι πιξθ και ραβδoμυόλυςθ. Επιπλζον ςε
υπερτονικι αφυδάτωςθ παρατθρείται υπαςβεςτιαιμία και υπεργλυκαιμία.
Δθλθτθρίαςθ με Na+
Άποιοσ διαβιτθσ
Νεφρικι ανεπάρκεια
Ωςμωτικι διοφρθςθ
33
Υπερπυρεξία
Ταχφπνοια
Γαςτρεντερίτιδα με μεγαλφτερθ απϊλεια φδατοσ
τo ιςτoρικό
τθν κλινικι εικόνα και
τoν εργαςτθριακό ζλεγχo
ΛΣΤOΛΚO
1. Απϊλειεσ υγρϊν
- κενϊςεισ (αρικμόσ, ςφςταςθ, όγκoσ)
- ζμετoι (αρικμόσ, πoςότθτα)
2. Ρρoςλαμβανόμενα υγρά (είδoσ, πoςότθτα)
3. Βάρoσ ςϊματoσ πριν από τθ νόςo
4. Διoφρθςθ
5. Ρυρετόσ - κερμoκραςία περιβάλλoντoσ
ΕΓΑΣΤΘΛΑΚOΣ ΕΛΕΓΧOΣ
O εργαςτθριακόσ ζλεγχoσ περιλαμβάνει:
-Γενικι αίματoσ
-Θλεκτρoλφτεσ αίματοσ
-Ωςμωτικότθτα αίματοσ
-Αζρια αίματοσ (PH -ζλλειμμα βάςθσ)
-Oυρία-κρεατινίνθ αίματοσ
-Γλυκόηθ αίματοσ
-Ωςμωτικότθτα oφρων
-Ειδικό βάρoσ oφρων
-Μικρoςκoπικι εξζταςθ oφρων
-Θλεκτρoλφτεσ οφρων
Oι θλεκτρoλυτικζσ διαταραχζσ ςτθν αφυδάτωςθ ςυνικωσ αφoρoφν ςτo Na+ και ςτo K+.
35
Na+
Φυςιoλoγικι τιμι νατρίoυ ςτoν oρό: 130-150mEq/L. Τo ζλλειμμα νατρίoυ υπoλoγίηεται από
τoν τφπo:
K+
Φυςιoλoγικι τιμι τoυ K+ ςτoν oρό: 3.5-5mEq/L. Στθν αφυδάτωςθ τα επίπεδα τoυ K+ ςτoν
oρό είναι ςυνικωσ φυςιoλoγικά ι ελαττωμζνα. Σπάνια, ςε oξεία νεφρικι ανεπάρκεια ι
υπαλδoςτερoνιςμό μπoρεί να βρίςκoνται αυξθμζνα. Θ τιμι τoυ καλίoυ τoυ oρoφ
αξιoλoγείται πάντα ςε ςυνάρτθςθ με τo pH τoυ αίματoσ. Επί μεταβoλικισ oξζωςθσ δυνατόν
να παρατθρθκεί υπερκαλιαιμία, ενϊ επί μεταβoλικισ αλκάλωςθσ υπoκαλιαιμία, χωρίσ να
ζχoυν μεταβλθκεί τα ςυνoλικά απoκζματα τoυ καλίoυ τoυ oργανιςμoφ. Σε διαταραχζσ τoυ
επιπζδoυ τoυ καλίoυ κρίνεται απαραίτθτoσ o ζλεγχoσ με ΘΚΓ.
Θλεκτρoκαρδιoγραφικζσ διαταραχζσ
pH
ΘφυςιoλoγικιτιμιτoυpHτoυαρτθριακoφαίματoσ: 7.35-7.45.
ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ ΑΦΥΔΑΤΩΣΘΣ
Θ αντιμετϊπιςθ τθσ αφυδάτωςθσ ζχει ςτόχo τθν απoκατάςταςθ τoυ όγκoυ και τθσ
ςφςταςθσ των υγρϊν τoυ oργανιςμoφ ςε φυςιoλoγικά επίπεδα. Θ oδόσ χoριγθςθσ των
υγρϊν εξαρτάται κυρίωσ από τo βακμό τθσ αφυδάτωςθσ.
Απαραίτθτθ ςε :
1.Shock
2.Βαριά αφυδάτωςθ(>10%)
3.Διαταραγμζνο επιπζδo ςυνείδθςθσ,ςπαςμοφσ (ανεξαρτιτωσ βακμoφ αφυδάτωςθσ)
4.Ακατάςχετoυσ εμζτoυσ ι διάρρoιεσ, χολϊδεισ εμζτουσ
5.Αποτυχία χοριγθςθσ υγρϊν από το ςτόμα- Μθ ςυμμόρφωςθ-αδυναμία φροντίδασ ςτο
ςπίτι
6. Θλικία<3 μθνϊν
O χρόνoσ αναπλιρωςθσ των ελλειμμάτων εξαρτάται από τoν τφπo τθσ αφυδάτωςθσ και
περιγράφεται ςτθν αντιμετϊπιςθ κάκε τφπoυ ξεχωριςτά.
Τo είδoσ των χoρθγoυμζνων υγρϊν (oρϊν) και o ρυκμόσ χoριγθςισ τoυσ εξαρτάται από
τoν τφπo τθσ αφυδάτωςθσ
2.Υπoτoνικι: Θ διόρκωςθ των επιπζδων Νa+ τoυ oρoφ κα γίνεται με βραδφ ρυκμό: όχι
>0.5mEq/L/ϊρα ι >12mEq/L/24ωρo διότι ςε αντίκετθ περίπτωςθ υπάρχει ο κίνδυνoσ
μυελίνωςθσ. Ρλιρθσ απoκατάςταςθ των επιπζδων τoυ Na+ ςε 36-48 ϊρεσ
38
Αν:
Επίπεδα Νa+ αςκενoφσ >120mEq/L: Χoρθγείται oρόσ 1+1 (0.45% NaCl/D/W 5%)
Επίπεδα Νa+ αςκενoφσ <120mEq/L: Τισ πρϊτεσ 3-6 ϊρεσ (ανάλογα με τθ βαρφτθτα
τθσ κλινικισ εικόνασ), χoρθγείται υπζρτoνo διάλυμα NaCl 3% - ιδανικά όχι από
περιφερικι φλεβικι γραμμι- με ρυκμό χoριγθςθσ, ϊςτε θ αφξθςθ των επιπζδων
Νa+ να είναι 1.5mEq/L/ϊρα με ςκoπό τθν άνoδo των επιπζδων Νa+ μζχρι 123-
125mEq/L
Τo πoςό τoυ νατρίoυ πoυ απαιτείται για τθ διόρκωςθ υπoλoγίηεται από τoν τφπo:
Εναλλακτικά, ςτθν αρχικι φάςθ τθσ αντιμετϊπιςθσ (3-6 ϊρεσ) τθσ υπoτoνικισ
αφυδάτωςθσ, με επίπεδα Νa+ oρoφ <120 mEq/L, μπoρεί να χoρθγθκεί oρόσ (2+1) ι
ορόσ 1+1 με πρoςκικθ bicarbonate, ιδιαίτερα αν ςυνυπάρχει και μεταβoλικι
oξζωςθ, αντί τoυ NaCl 3%.
Μείωςθ επιπζδων νατρίoυ τoυ oρoφ όχι πάνω από 10-15mEq/L/24ωρo Σε περίπτωςθ
διόρκωςθσ με ταχφτερο ρυκμό υπάρχει κίνδυνoσ εγκεφαλικoφ oιδιματoσ.
Στα υγρά χoριγθςθσ πρoςτίκενται:
ΡΟΣΟΧΘ!
Δόςθ: τo oλικό πoςό NaHCO3 πoυ απαιτείται υπoλoγίηεται από τoν τφπo:
mEqNaHCO3= [15-HCO3 αςκενoφσ+ x ΒΣ (kg) x 0.5
ΔΛΑΤΑΑΧΕΣ ΘΛΕΚΤΟΛΥΤΩΝ
ΔΛΑΤΑΑΧΕΣ ΝΑΤΛΟΥ
Οφείλονται ςτθ διαταραχι του ιςοηυγίου νεροφ-άλατοσ. Κφριοι μθχανιςμοί ρφκμιςθσ τθσ
ομοιόςταςθσ του φδατοσ είναι θ δίψα και θ ζκκριςθ τθσ αντιδιουρθτικισ ορμόνθσ (ι
βαηοπρεςςίνθσ) από τθν υπόφυςθ. Απαραίτθτθ είναι θ καλι νεφρικι λειτουργία.
Χριςιμα ςτοιχεία:
Ωςμωτικότθτα πλάςματοσ ορίηεται θ ςυγκζντρωςθ όλων των διαλυμζνων ουςιϊν ςε
όπου *Na+], [K++, *γλυκόηθ+, *ουρία+ εκφράηουν τισ αντίςτοιχεσ ςυγκεντρϊςεισ των
ουςιϊν αυτϊν ςτο πλάςμα.
Διόρκωςθ επί υπεργλυκαιμίασ:
Ωςμωτικότθτα οφρων:
όπου *Na+], [K++, *ουρία+ είναι οι αντίςτοιχεσ ςυγκεντρϊςεισ των ουςιϊν αυτϊν ςε
τυχαίο δείγμα οφρων.
Γενικά, ςυςτινεται θ χοριγθςθ ιςότονων υγρϊν (1+2) ςτα νοςθλευόμενα παιδιά γιατί
ςυχνά παρουςιάηουν υψθλά επίπεδα αντιδιουρθτικισ ορμόνθσ.
ΥΡΟΝΑΤΛΑΛΜΛΑ
Αιτιολογία:
1. Ρλαςματικι (μθ υπότονθ)
Διορκωμζνθ
Ζλλειμμα Na+ *Na++
ι περίςςεια οροφ(πρόςλθψθ
νεροφ = μετροφμενθ *Na++ + 2,4Χ*γλυκόηθ+
ι κατακράτθςθ) (mg/dL)
ι ςυνδυαςμό και –των
100 (mg/dL)
100 mg/dL
δφο:
45
Υποογκαιμία
Λςοογκαιμία Φπερογκαιμία
(Ζλλειμμα Νατρίου > ζλλειμμα Φδατοσ)
Νεφρικι απϊλεια
+ + +
Na οφρων >20mEq/l Na οφρων >20mEq/l Na οφρων >20mEq/l
Νεφρικι ανεπάρκεια φνδρομο απρόςφορθσ
Διουρθτικά ζκκριςθσ αντιδιουρθτικισ
Ρροωρότθτα ορμόνθσ (SIAD)
Νεφροπάκειεσ με απϊλεια Na
+
Ανεπάρκεια
ΕπινεφριδιακιΑνεπάρκεια Γλυκοκορτικοειδϊν Οξεία ι χρόνια νεφρικι ανεπάρκεια
(Αλατοκορτικοειδϊν) Σοβαρόσ υποκυρεοειδιςμόσ
(↑ADH)
Ψευδοαλδοςτερονιςμόσ
Κεντρικιαπϊλειαφδατοσ (Central Salt- Χοριγθςθ υπότονων υγρϊν
wasting Syndrome- CSW) (ενδοφλζβια/από του
ςτόματοσ)
Εξωνεφρικι απϊλεια Φάρμακα (↑ADH): +
Na οφρων <20mEq/l
+
Na οφρων <20mEq/l καρβαμαηεπίνθ, (↓ενδαγγειακοφ όγκου)
κυκλοφωςφαμίδθ,
ΓΕ (ζμετοι, διάρροιεσ) βινκριςτίνθ, κολχκίνθ, Νεφρωςικό Σφνδρομο
Δζρμα (εγκαφματα, ιδρϊτασ-κυςτικι ωκυτοκίνθ Καρδιακι/θπατικι ανεπάρκεια
ίνωςθ) Δθλθτθρίαςθ με φδωρ/
Απϊλεια υγρϊν ςε τρίτο χϊρο Ψυχογενισ πολυδιψία
(εγκαφματα, τραφμα, ςθπτικό Shock)
Κλινικά Σθμεία:
Οι επιπτϊςεισ τθσ υπονατριαιμίασ είναι ανάλογεσ τθσ ενδοκυττάριασ ενυδάτωςθσ
(ενδοκυττάριο οίδθμα).
Αρχικά, τα ςυμπτϊματα μπορεί να απουςιάηουν και να ακολουκεί προοδευτικι εμφάνιςθ
και επιδείνωςθ ςυμπτωμάτων.
Διαγνωςτικι Ρροςζγγιςθ:
1. Λςτορικό/φυςικι εξζταςθ προσ προςδιοριςμό αιτιϊν και εκτίμθςθ εξωκυττάριου όγκου
Σφφξεισ, πίεςθ
Οιδιματα
Κλινικά ςθμεία αφυδάτωςθσ
2. Ραρακολοφκθςθ προςλαμβανόμενων-αποβαλλόμενων υγρϊν
3. Ωςμωτικότθτα οροφ: Διαςαφθνίηουμε ότι πρόκειται για αλθκι υπονατριαιμία
Χαμθλι ωςμωτικότθτα πλάςματοσ=Αλθκισ υπονατριαιμία.
4. Μζτρθςθ του Na+ των οφρων: νεφρικι ι εξωνεφρικι απϊλεια Na+
5. ↑Κ+ οροφ & ↓Κ+ οφρων: επινεφριδιακι ανεπάρκεια, υποαλδοςτερονιςμόσ ι
ψευδοχποαλδοςτερονιςμόσ
6. ↑Κ+ οφρων: ζμετοι, διουρθτικά, ςωλθναριακι οξζωςθ τφπου II
7. Υψθλι Ωςμωτικότθτα οφρων: υποογκαιμίασ ι παράδοξθ ζκκριςθ αντιδιουρθτικι
ορμόνθσ.
Εργαςτθριακόσ Ζλεγχοσ:
Θ ςωςτι ερμθνεία των εργαςτθριακϊν αποτελεςμάτων απαιτεί τθν ταυτόχρονθ ςυλλογι
δειγμάτων αίματοσ και οφρων.
Λοντόγραμμα
Γλυκόηθ
Ολικζσ πρωτεϊνεσ
Ζλεγχοσ νεφρικισ λειτουργίασ
Ουρικό οξφ (Δ.Δ. SIAD και CWS)
Λιπίδια
Αιματοκρίτθσ
Ωςμωτικότθτα πλάςματοσ-οφρων
Na+και Κ+ οφρων
Αζριο αίματοσ
47
Κεραπευτικι Αντιμετϊπιςθ:
Λαμβάνεται υπόψιν θ βαρφτθτα και θ διάρκεια τθσ υπονατριαιμίασ, κακϊσ και ο
όγκοσ πλάςματοσ
Αντιμετωπίηεται το υποκείμενο νόςθμα
Αφοφ αποκαταςτακεί θ διοφρθςθ, προςκζτουμε τισ θμεριςιεσ ανάγκεσ ςε Κ+
Ο ςυνολικόσ ρυκμόσ αφξθςθσ του νατρίου ςτο 1ο 24ωρο δεν κα πρζπει να είναι
>10-12mmol/l
προσ αποφυγι απομυελίνωςθσ των κυττάρων του ΚΝΣ
Εάν θ υπονατριαιμία δεν είναι δυνατό να ταξινομθκεί ωσ οξεία ι χρόνια, κα πρζπει
να κεωρείται χρόνια, εκτόσ εάν υπάρχουν κλινικζσ ενδείξεισ ι ςτοιχεία από το
ιςτορικό του αςκενοφσ που ςυνθγοροφν για το αντίκετο.
Το ζλλειμμα νατρίου υπολογίηεται από τον τφπο: 0,6 x βάροσ ςϊματοσ x (επικυμθτι τιμι Na+-Na+ οροφ)
Υπονατριαιμία
Ωςμωτικότθτα πλάςματοσ
(φ.τ. 275-290 mOsm/kg)
Εκτίμθςθ εξωκυττάριου
όγκου υγρϊν Υπερλιπιδαιμία,
Υπερπρωτεϊναιμία
Υπεργλυκαιμία κτλ.
+ + + + +
Na οφρων >20mEq/l Na οφρων <20mEq/l Na οφρων >20mEq/l Na οφρων >20mEq/l Na οφρων <20mEq/l
Σφνδρομο
Απρόςφορθσ ζκκριςθσ
αντιδιουρθτικισ Ζμετοι Διουρθτικά Νεφρικι Νεφρωςικό
Υποκυρεοειδιςμόσ Διάρροια Οξεία ςωλθναριακι ανεπάρκεια ςφνδρομο
Ανεπάρκεια Απϊλεια υγρϊν νζκρωςθ (οξεία/χρόνια) Καρδιακι
γλυκοκορτικοειδϊν ςτον τρίτο Νεφρικι ςωλθναριακι ανεπάρκεια
χϊρο οξζωςθ Θπατικι
Ανεπάρκεια ανεπάρκεια
αλδοςτερόνθσ
Κεντρικιαπϊλειαφδατο
σ
49
ΥΡΕΝΑΤΛΑΛΜΛΑ
Αντικατοπτρίηει πάντοτε μια υπερτονικι κατάςταςθ. Είναι λιγότερο ςυχνι, αλλά ςθμαντικι
θλεκτρολυτικι διαταραχι που απαιτεί άμεςθ κλινικι εκτίμθςθ και αντιμετϊπιςθ.
Υπερνατριαιμία με τιμι Na+ οροφ >160 mEq/L αποτελεί επείγουςα ιατρικι κατάςταςθ.
Συχνότερα:
Λατρογενισ ςε νοςθλευόμενα παιδιά
Σε κθλάηοντα βρζφθ
Σε παιδιά με νευρολογικά προβλιματα
Αίτια:
1. Ζλλειμμα νεροφ ςε ςχζςθ με το ςυνολικό Νa+ του ςϊματοσ (ςτθν πλειονότθτα των
περιπτϊςεων)
2. Αυξθμζνθ πρόςλθψθ Na+
3. Είςοδοσ νεροφ ςτα κφτταρα
Νεφρικι απϊλεια (↑ ι φυςιολογικόσ όγκοσ οφρων)
Άποιοσ Διαβιτθσ (Νευρογενισ ι Νεφρογενισ) (↓ωςμωτικότθτα οφρων)
Διουρθτικά
Υπεργλυκαιμία, χοριγθςθ μανιτόλθσ, γλυκερόλθσ (ωςμωτικι διοφρθςθ)
Νεφροπάκεια
Αποφρακτικι Ουροπάκεια/Νεφρικι Δυςπλαςία
Μειωμζνθ Ρρόςλθψθ
Ρρωτογενισ αδιψία (υποκαλαμικι διαταραχι)
Ραιδιά με νευρολογικά ελλείματα
Βρζφθ
+
κατακράτθςθ Na Κακι αναςφςταςθ γάλακτοσ ςε ςκόνθ
Οφειλόμενθ ςτο κθλαςμό
Ρρωτοπακισ υπεραλδοςτερινιςμόσ
Ρερίςςεια Αλατοκορτικοειδϊν
Κατάποςθ καλαςςινοφ νεροφ (480mEqNa+/L)
Κλινικι Εικόνα:
Οι επιπτϊςεισ τθσ υπερνατριαιμίασ ςτο νευρικό ςφςτθμα είναι ανάλογεσ τθσ ενδοκυττάριασ
αφυδάτωςθσ, που οδθγεί ςε πρόκλθςθ αιμορραγιϊν και κρομβϊςεων. Ο βακμόσ
υπερνατριαιμίασ ςυςχετίηεται με τθ βαρφτθτα τθσ ςυμπτωματολογίασ, όχι όμωσ πάντα και
με τθν παραμονι νευρολογικϊν υπολειμμάτων μετά τθν αντιμετϊπιςθ τθσ.
Ρροβάλλει με ανθςυχία, ευερεκιςτότθτα, λικαργο, που ςυνικωσ εναλλάςςεται με
ανθςυχία, αταξία, τρόμο, τινάγματα, ςπαςμοφσ και τελικά κϊμα
Επιδείνωςθ κλινικϊν εκδθλϊςεων επί υπαςβεςτιαιμίασ (ςυχνά ςυνυπάρχει με
υπερνατριαιμία - άγνωςτοσ μθχανιςμόσ)
Διαγνωςτικι Ρροςζγγιςθ:
1. Λςτορικό/φυςικι εξζταςθ προσ προςδιοριςμό αιτιϊν και εκτίμθςθ εξωκυττάριου όγκου
Σφφξεισ, πίεςθ
Κλινικά ςθμεία αφυδάτωςθσ (μειωμζνθ ςπαργι δζρματοσ, Μειωμζνθ τριχοειδικι
επαναπλιρωςθ) Ρροςοχι: ο εξωκυττάριοσ όγκοσ εφκολα υπερεκτιμάται ςε
υπερνατριαιμία λόγω τθσ ςυνυπάρχουςασ μετακίνθςθσ υγρϊν από το ενδοκυττάριο
διαμζριςμα.
Νευρολογικι ςθμειολογία (υπερτονία κάτω άκρων με ηωθρά αντανακλαςτικά,
μυόκλονο, αταξία, αυχενικι δυςκαμψία, ςπαςμοί, κϊμα)
2. Ραρακολοφκθςθ προςλαμβανόμενων-αποβαλλόμενων υγρϊν
↓Πγκοσ οφρων: Εξωνεφρικι απϊλεια
↑ ι φυςιολογικόσ όγκοσ οφρων: Νεφρικι απϊλεια
3. Ωςμωτικότθτα οροφ και οφρων: ↑ όγκοσ οφρων (διοφρθςθ ςυνικωσ >3ml/kg/h) και
αδυναμία ςυμπφκνωςθσ των οφρων (ωςμωτικότθτα <250 mOsm/kg και ειδικό βάροσ
<1005 οφρων) Άποιοσ Διαβιτθσ
4. Εκτίμθςθ νεφρικισ λειτουργίασ
51
ΥΡΕΝΑΤΛΑΜΛΑ
ΚΑΤΑΣΤΑΣΘ ΕΝΥΔΑΤΩΣΘΣ
ΑΦΥΔΑΤΩΣΘ ΥΡΕΟΓΚΑΛΜΛΑ
Κεραπευτικι Ρροςζγγιςθ:
1. Αναγνωρίηεται και αντιμετωπίηεται το υποκείμενο νόςθμα
2. Εκτιμάται και διορκϊνεται ο ενδαγγειακόσ όγκοσ (NaCl 0,9% ι άλλο
κρυςταλλοειδζσ διάλυμα χωρίσ γλυκόηθ)
3. Αναπλθρϊνεται το ζλλειμμα νεροφ (=περίςςεια Νa+)
4. Κάλυψθ θμερθςίων αναγκϊν και ςυνεχιηόμενων απωλειϊν (ζκδθλων και άδθλων)
Ο ςυνολικόσ ρυκμόσ αφξθςθσ του νατρίου δεν κα πρζπει να είναι πάνω από 0,5
mEq/l/h και ςυνολικά 10-12 mEq/l το 24ωρο προσ αποφυγι εγκεφαλικοφ
οιδιματοσ
ΔΛΑΤΑΑΧΕΣ ΚΑΛΛΟΥ
Το K+ αποτελεί βαςικό ενδοκυττάριο κατιόν (μυϊκά, θπατικά κφτταρα). Συγκζντρωςθ:
ενδοκυττάρια: 140-160mEq/L
εξωκυττάρια: 3.5-5.5mEq/L
Λειτουργίεσ:
υκμιςτισ διατιρθςθσ δυναμικοφ θρεμίασ τθσ κυτταρικισ μεμβράνθσ (αντλία
Na+/K+/ATPase)
Μεταβολιςμόσ κυττάρου (μετζχει και ςτθ ςφνκεςθ πρωτεϊνϊν και γλυκογόνου).
53
Θ τιμι του Κ+ ςτο πλάςμα εξαρτάται από τθν οξεοβαςικι ιςορροπία, ορμόνεσ (ινςουλίνθ,
αλατοκορτικοειδι) και ςαφϊσ τθ νεφρικι λειτουργία.
Τρεισ είναι οι βαςικοί μθχανιςμοί ρφκμιςθ τθσ ομοιόςταςθσ του Κ+:
Φυςιολογικζσ τιμζσ
Θλικία
Μετακίνθςθ μζςα/ζξω από τα κφτταραΝεφρά (mEq/L=mmol/L)
Ρρόωρα νεογνά 4,0-6,5
↑ αποβολισ Κ+: Δράςθ
Νεογνά 3,7-5,9
αλατοκορτικοςτεροειδϊν Βρζφθ 4,1-5,3
Ραιδιά >1 ζτουσ 3,5-5
Επαναρρόφθςθ: Αντλία Θ+/Κ+ATPase
Γαςτρεντερικό ςφςτθμα
ΥΡΟΚΑΛΛΑΛΜΛΑ
Αίτια:
+ +
Ψευδισ ↓πρόςλθψθ Κ Είςοδοσ Κ ςτα κφτταρα Εξωνεφρικι Απϊλεια Νεφρικι Απϊλεια
+ + +
υποκαλιαιμίαK K οφρων K οφρων <15mmol/L (διαταραχι λειτουργίασ άπω ι εγγφσ
+
οφρων <15mmol/L <15mmol/L K οφρων <15mmol/L ςωλθναρίου)
+
K οφρων >15mmol/L
Λευχαιμία Υποςιτιςμόσ
Μεταβολικι ΓΕΣ Φάρμακα
(πρόςλθψθ καλίου αλκάλωςθ Ζμετοι/διάρροιεσ (κειαηίδθ, διουρθτικά τθσ αγκφλθσ,
από τα πακολογικά ↑pH κατά Συχνζσ αναρροφιςεισ καρβενικιλλίνθ αμινογλυκοςίδεσ,
+
λευκοκφτταρα ςε 0.1=↓Κ αίματοσ κατά γαςτρικοφ περιεχμζνου αμφοτερικίνθ Β)
κερμοκραςία 0.3-1,3mEq/L Συρίγγια/ςτομίεσ
Ορμόνεσ
δωματίου) Κατάχρθςθ υπακτικϊν
Χοριγθςθ ινςουλίνθ ι Κορτιηόλθ (ς.Cushing)
β2 διεγερτϊν ς. Βραχζωσ εντζρου Αλδοςτερόνθ (υπεραλδοςτερονιςμόσ)
Υπερκυρεοειδιςμόσ Δυςαπορρόφθςθ Υπομαγνθςιαιμία
Οικογενισ περιοδικι Δζρμα Αμινογλυκοςίδεσ
ς.Bartter/ Gitelman
ς. Liddle
Κλινικά Εικόνα:
Οφείλεται ςε διαταραχζσ τθσ θλεκτρικισ αγωγιμότθτασ των γραμμωτϊν, των λείων και των
καρδιακϊν μυϊν, λόγω τθσ μεταβολισ τθσ διαφοράσ τθσ ςυγκζντρωςθσ του ενδοκυττάριου-
εξωκυττάριου Κ+. Στθν χρόνια υποκαλιαιμία θ μεταβολι αυτι είναι μικρι με αποτζλεςμα
απόντα ι ιπια ςυμπτϊματα.
Οξεία υποκαλιαιμία:
Ιπια υπεργλυκαιμία (↓απελευκζρωςθσ ινςουλίνθσ)
Καρδιαγγειακό Σφςτθμα
ΘΚΓ ευριματα: πτϊςθ του SΤ, αποπλάτυνςθ του Τ και ςαφζσ κφμα U (Εικόνα 1)
Αρρυκμία (ζκτατεσ κοιλιακζσ ςυςτολζσ, ↑κίνδυνοσ λιψθ διγοξίνθσ)
Μυϊκό Σφςτθμα
Μυϊκι αδυναμία
Μείωςθ τενόντιων αντανακλαςτικϊν
Σε βαριά υποK+ ραβδομυόλυςθ, μυοςφαιρινουρία
Γαςτρεντερικό Σφςτθμα
Ειλεόσ
Ουροποιθτικό Σφςτθμα Εικόνα 1
Κατακράτθςθ οφρων
ΚΝΣ (ςπάνια)
Λικαργοσ, Σφγχυςθ
Αυτόνομο ΝΣ (ςπάνια)
Ορκοςτατικι υπόταςθ
Τετανία
Χρόνια υποκαλιαιμία:
Ρολυουρία-πολυδιψία (↓ανταπόκριςθ ςτθν ADH)
Υπολειπόμενθ Ανάπτυξθ (↓ςφνκεςθσ πρωτεϊνϊν και ζκκριςθσ αυξθτικισ ορμόνθσ)
Μεταβολικι αλκάλωςθ
Διαταραχι ανοχισ γλυκόηθσ
55
Διαγνωςτικι Ρροςζγγιςθ:
1. Λςτορικό: Αίτια που ςχετίηονται με υποK+(φάρμακα, ζμετοι, διάρροια, νεφρικι νόςοσ
κ.ά.).
2. Φυςικι εξζταςθ:
Ηωτικά ςθμεία
Εκτίμθςθ εξωκυττάριου όγκου (↑ςε νεφρικι απϊλεια με περίςςεια
αλατοκορικοειδϊν)
Κλινικά ςθμεία υποΚ+
3. Διάκριςθ Εξωνεφρικισ ι νεφρικισ απϊλειασ (Κ+ οροφ και Κ+ οφρων)
4. Εκτίμθςθ οξεοβαςικισ ιςορροπίασ
Μεταβολικι οξζωςθ (ζλεγχοσ pH, Na+, K+ και Cl– οφρων για ςωλθναριακι
οξζωςθ)
Μεταβολικι αλκάλωςθ: Cl– οφρων ↑ςε ς.Barter ↓άλλα αίτια (π.χ. ζμετοι)
Ραρακλινικόσ Ζλεγχοσ:
Θ ςωςτι ερμθνεία των εργαςτθριακϊν αποτελεςμάτων απαιτεί τθν ταυτόχρονθ ςυλλογι
δειγμάτων αίματοσ και οφρων.
K+, Na+, Cl-, Mg++, Ca++, ALP
Ζλεγχοσ νεφρικισ λειτουργίασ
Αζριο αίματοσ
Ωςμωτικότθτα πλάςματοσ-οφρων
Κ+και κρεατινίνθ οφρων
ενίνθ θρεμίασ πλάςματοσ (ςε κατάκλιςθ για 2ϊρεσ τουλάχιςτον)
Κορτιηόλθ αίματοσ&οφρων
Θλεκτροκαρδιογράφθμα
Υπερθχογράφθμα νεφρϊν (νεφραςβζςτωςθ)
56
+
Αποκλειςμόσ ψευδοφσ υποκαλιαιμίασ ι διακυτταρικισ μετακίνθςθσ Κ
Επείγουςα κατάςταςθ
(αρρυκμία, πάρεςθ αναπνευςτικϊν μυϊν)
ΠΧΛ ΝΑΛ
+ Άμεςθ Κεραπεία
Μζτρθςθ Κ μίασ οφρθςθσ
+ +
Κ <15mmol/l Κ <15mmol/l
Νεφρικι Απϊλεια
ΝΑΛ ΠΧΛ
Οικογενισ ι ςποραδικι
περιοδικι παράλυςθ
Αζριο αίματοσ Αζριο αίματοσ
Υπερκυρεοειδιςμόσ
+
Διάρροιεσ ↓πρόςλθψθ Κ Αντιδιουρθτικά
Ανάρρωςθ από Σωλθναριακι
Εντεροςτομία Υποςιτιςμόσ θτίνεσ
ςωλθναριακι οξζωςθ τφπου
Εγκάυματα ανταλλαγισ
οξζωςθ Λ&ΛΛ
κατιόντων
Φάρμακα Φάρμακα
Κακαρτικά
Αποφρακτικι Διαβθτικι
ουροπάκεια κετοξζωςθ
Υπομαγνθςιαιμία Ουρθτθροκολοςτ
ομία
Αρτθριακι πίεςθ
ΥΡΕΤΑΣΘ
ΦΥΣΛΟΛΟΓΛΚΘ ΡΛΕΣΘ
Μζτρθςθ:
Δραςτικότθτα ρενίνθσ πλάςματοσ (Δ) / Αλδοςτερόνθ πλάςματοσ (ΑΡ) -
Cl οφρων
↓Δ,↓ΑΡ
↓Δ,↑ΑΡ ↑Δ,↑ΑΡ <20mmol/l >20mmol/l
ς. Liddle
Ζμετοι
Ρρωτοπακισ Ρερίςςεια Στζνωςθ νεφρικισ
υπεραλδοςτερονιςμόσ αρτθρίασ Αναρροφιςεισ Διουρθτικά
αλατικορτικοειδϊν
γαςτρικοφ υγροφ ς. Bartter
Πγκοσ επινεφριδίων ς. Cushing Στζνωςθ ιςκμοφ αορτισ
Συγγενισ χλωρόρροια
Υπεραλδοςτερονιςμόσ ενινοπαραγωγόσ όγκοσ ς. Gitelman
Συγγενισ υπερπλαςία
καταςτελλόμενοσ με Μεταυπερκαπνικι
επινεφριδίων
γλυκοκορτικοειδι μεταβολικι αλκάλωςθ
57
Κεραπεία:
Οξεία Συμπτωματικι Υποκαλιαιμία (Κ+ οροφ <2.5mEq/l):
Αρχικόσ ςτόχοσ: Κ+ οροφ >3mEq/l
ΘΚΓ παρακολοφκθςθ και παρακολοφκθςθ ηωτικϊν ςθμείων
Εαν υπάρχουν ςοβαρζσ ΘΚΓ διαταραχζσ μπορεί να χορθγθκεί KCl ςε δόςθ
0,5mEq/kg ςε 20mlDextrose 5% ςε 30λεπτά
Θ ςυγκζντρωςθ Κ+ δεν πρζπει να ξεπερνά τα 40mEq/l
Συγκζντρωςθ ζωσ 80mEq/l μπορεί να δοκεί από κεντρικι γραμμι (κυρίωσ μθριαία)
υπό ΘΚΓ παρακολοφκθςθ
Το διάλυμα δεν κα πρζπει να περιζχει HCO-3 ι γλυκόηθ
Μζτρθςθ Κ+ οροφ κάκε 1-2 ϊρεσ. Ρροςοχι πικανότθτα εμφάνιςθσ υπερκαλιαιμίασ
Χοριγθςθ Mg++ επί ελλείμματοσ (βοθκά ςτθ ςτακεροποίθςθ των κυτταρικϊν
μεμβρανϊν)
Μθ επείγουςεσ καταςτάςεισ:
Κεραπεία υποκείμενου νοςιματοσ
Άρςθ του αιτίου που τθν προκάλεςε
Διαταραχι Οξεοβαςικισ Λςορροπίασ
Ζλλειμα Mg++ι Cl-
Αςφαλζςτερθ είναι θ εντερικι χοριγθςθ K+ εφόςον αυτό είναι εφικτό
Ο ρυκμόσ χοριγθςθσ δεν κα πρζπει να ξεπερνά τα 0.25-0.5mEq/kg/h και θ
ςυγκζντρωςθ Κ+ τα 40mEq/l ςτα χορθγοφμενα υγρά
ΥΡΕΚΑΛΛΑΛΜΛΑ
Κάλιο πλάςματοσ:
> 5,5 mEq/L παιδιά > 1 ζτουσ
>6 mEq/L νεογζννθτα
+ +
(1 mEq/L K =1mmol/l K )
«Ιπια»: Κ+<6mEq/L
«Μζτριασ βαρφτθτασ»: Κ+= 6-7mEq/L
«Σοβαρι»: Κ+>7 mEq/L → αποτελεί επείγουςα κατάςταςθ
58
Αίτια:
+ +
Ψευδοχπερκαλιαιμία ↑Ρρόςλθψθ Κ Διακυτταρικι μετακίνθςθ ↓ Νεφρικι απζκκριςθ Κ Φάρμακα
+
(ςυνικωσ ςυνυπάρχει Κ
διαταραχι ςτθν
+
αποβολι του Κ )
Δυςχερισ αιμολθψία Διατροφι Κυτταρικι καταςτροφι Μειωμζνοσ εξωκυττάριοσ Καλιοςυντθρθτικά
Αιμολυμζνο Δείγμα όγκοσ διουρθτικά
Ραρεντερικι
Σφαιροκυττάρωςθ διατροφι/IV υγρά Αιμόλυςθ ↓δραςτθριότθτα ςυςτιματοσ (Σπιρονολακτόνθ,
ρενίνθσ-αγγειοτενςίνθσ- Αμιλορίδθ,
Εκςεςθμαςμζνθ ↑περιεκτικότθτασ αβδομυόλυςθ
ςε Κ
+ αλδοςτερόνθσ Τριαμτερζνθ)
λευκοκυττάρωςθ Ζξαντλθτικι ςωματικι
(>50-100.000/mm )
3
Φάρμακα άςκθςθ Συγγενισ επινεφριδιακι Τριμεκοπρίμθ,
↑περιεκτικότθτασ υπερπλαςία Ρενταμιδίνθ
Κρομβοκυττάρωςθ Σφνδρομο λφςθσ όγκου
3
(>500.000/mm ) ςε Κ
+
Ανεπάρκεια επινεφριδίων
ΜΣΑΦ, Εκλεκτικοί
Υπερκαταβολιςμόσ ςε
(π.χ. πενικιλλίνθ) καταςτάςεισ βαριάσ COX2 αναςτολείσ
Μεταγγίςεισ ςιψθσ Αναςτολείσ
αίματοσ Καλςινευρίνθσ
Κακοικθσ υπερκερμία
οξεία ι χρόνια νεφρικι (Κυκλοςπορίνθ,
Κλινικι Εικόνα:
Τα περιςςότερα παιδιά είναι αςυμπτωματικά, κακϊσ εμφανίηουν ιπια ζωσ μζτρια
υπερκαλιαιμία (<7mEq/L). Οι κλινικζσ εκδθλϊςεισ, αν και εξαρτϊνται και από τθν ταχφτθτα
εγκατάςταςεισ τθσ υπερκαλιαιμίασ, τυπικά εμφανίηονται ςτθ ςοβαρι υποκαλιαιμία
(≥7mEq/L).
2. Καρδιά:
οξυκόρυφα Τ και θ βράχυνςθ του QT (Κ+> 6mEq/L) (Εικόνα 1)
επιμικυνςθ του διαςτιματοσ P-R, που ακολουκείται από εξαφάνιςθ του
κφματοσ P και διεφρυνςθ του QRS (Κ+ 7-8mEq/L) (Εικόνα 2)
τελικά επζρχεται κοιλιακι μαρμαρυγι ι αςυςτολία.
Εικόνα 1
Εικόνα 2
Διαγνωςτικι Ρροςζγγιςθ:
1. Λςτορικό: Αίτια που ςχετίηονται με υπερK+(φάρμακα, νεφρικι νόςοσ, ανεπάρκεια
επινεφριδίων, καταςτάςεισ που ςχετίηονται με αυξθμζνθ κυτταρικι καταςτροφι κ.ά.).
2. Φυςικι εξζταςθ:
Ηωτικά ςθμεία
Εκτίμθςθ εξωκυττάριου όγκου (↑ςε νεφρικι απϊλεια με περίςςεια
αλατοκορτικοειδϊν)
Κλινικά ςθμεία υπερΚ+
3. Μζτρθςθ Κ+ οροφ και Κ+ οφρων
↑Κ+ οροφ και ↑ Κ+ οφρων (>20mEq/L)→ καταςτάςεισ αυξθμζνθσ κυτταρικισ
καταςτροφισ
60
Υπερκαλιαιμία
Αιμολυμζνο δείγμα
Κυτταρικι καταςτροφι
Κυτταρικι βλάβθ (μθ
Σφαιροκυττάρωςθ δομικι)
Μεταβολικι οξζωςθ
Λευχαιμία Αιμόλυςθ
Κρομβοκυττάρωςθ αβδομυόλυςθ
Διαβθτικι Κετοξζωςθ
Οικογενισ Ζξαντλθτικι ςωματικι Καταςτάςεισ ↑
ψευδοχπερκαλιαιμία άςκθςθ ωςμωτικότθτασ
Σφνδρομο λφςθσ όγκου Υπεργλυκαιμία
GFR*
Υπερνατριαιμία
Μαννιτόλθ
Υπερκαλιαιμικι Ρεριοδικι
Ραράλυςθ
2 2
GFR=<15ml/min/1.73m GFR=>15ml/min/1.73m
Κεραπεία:
Αποςκοπεί ςτθν άμεςθ διόρκωςθ των επιπζδων καλίου και ςτθν άρςθ του αιτίου
που το προκάλεςε.
Επιβεβαίωςθ ότι πρόκειται για αλθκι υπερκαλιαιμία
Στον ακόλουκο πίνακα παρουςιάηονται οριςμζνα βαςικά ςτοιχεία των φαρμάκων που
χρθςιμοποιοφνται ςτθν κεραπεία τθσ υπερκαλιαιμίασ
64
Μθ-επείγουςεσ καταςτάςεισ:
1. Ανεφρεςθ του υποκείμενου αιτίου και κεραπεία
2. Επίπεδα αλδοςτερόνθσ:
↑κεραπεία με φκοριοχδροκορτιηόνθ
Φυςιολογικά επίπεδα και καλι νεφρικι λειτουργία κεραπεία με διουρθτικά
3. Αξιολόγθςθ εξωκυττάριου όγκου:
↓κεραπεία με φκοριοχδροκορτιηόνθ
↑και καλι νεφρικι λειτουργία κεραπεία με διουρθτικά
ΔΛΑΤΑΑΧΕΣ ΑΣΒΕΣΤΛΟΥ
Τα ςυνολικά επίπεδα αςβεςτίου ςτο πλάςμα είναι 8,4-10,4 mg/dl και είναι το άκροιςμα του
ελεφκερου ιονιςμζνου αςβεςτίου (48%), του Ca που είναι ςυνδεδεμζνο με πρωτεΐνεσ-
κυρίωσ αλβουμίνθ-(40%) και του Ca που είναι ςυνδεδεμζνο με ανιόντα -κιτρικά,
διττανκρακικά και φϊςφοροσ- (12%).
Μεταβολι τθσ αλβουμίνθσ κατά 1 g/L επιφζρει μεταβολι ςτθν ίδια κατεφκυνςθ ςτο
ςυνολικόCa κατά 0,08mg/dl.
Θ οξζωςθ αυξάνει το ιονιςμζνοCa
H αλκάλωςθ μειϊνει το ιονιςμζνοCa
Λειτουργίεσ:
Στακεροποίθςθ κυτταρικϊν μεμβρανϊν
65
Κυτταρικι ςθματοδότθςθ
Απελευκζρωςθ νευροδιαβιβαςτϊν και ορμονϊν
Ενηυματικζσ διαδικαςίεσ
Στακεροποίθςθ οςτϊν και οδόντων
ΥΡΑΣΒΕΣΤΛΑΛΜΛΑ
Σοβαρι υπαςβεςτιαιμία ζχουμε ςε τιμζσ ςυνολικοφ Ca< 7 mg/dl (ιονιςμζνο < 0,8 mmol/l)
Κλινικι Εικόνα:
Οι αςκενείσ μπορεί να είναι αςυμπτωματικοί εάν θ υπαςβεςτιαιμία είναι ιπια ι να
εμφανίηουν απειλθτικά ςυμπτϊματα για τθ ηωι ςε ςοβαρζσ περιπτϊςεισ. Θ κλινικι εικόνα
εξαρτάται από τα επίπεδα αςβεςτίου κακϊσ και τθν ταχφτθτα εγκατάςταςθσ.
Οξεία ςυμπτωματολογία
1. Νευρομυϊκό ςφςτθμα
Ραραιςκθςίεσ, τετανία
Σπαςμοί
67
Λαρυγγόςπαςμοσ, βροχόςπαςμοσ
Μυοπάκεια
2. Καρδιαγγειακό ςφςτθμα
Υπόταςθ, παράταςθ QT, κολποκοιλιακόσ αποκλειςμόσ, κολπικι αρρυκμία,
Εξωπυραμιδικζσ εκδθλϊςεισ
2. Δζρμα&εξϊδερμα
Ξθρότθτα δζρματοσ, ζκηεμα
Τριχόπτωςθ, ευκραςτότθτα ονφχων, καντιντίαςθ
Καταρράκτθσ
Διαταραχι ανάπτυξθσ οδόντων
ΝΑΛ Ζλεγχοσ:
Αλβουμίνθσ
Θλεκτρολυτϊν
Οξεοβαςικισ ιςορροπίασ
Φϊςφοροσ πλάςματοσ
Υψθλόσ Χαμθλόσ
25(OH)vitD
Χαμθλά
Υψθλά/φυςιολογικά
Κλάςμα Caοφρων/Crοφρων Ψευδοχποπαρακυρεοειδιςμόσ
Υπομαγνθςιαιμία
Χαμθλό
Υψθλό/φυςιολογικό 1,25 διχδροξυD3 Ζλλειψθ βιταμίνθσ D
Χαμθλά Υψθλά
Αλθκισ Μεταλλάξεισ
υποπαρακυρεοειδιςμόσ ↑λειτουργικότθτασ του
CaSR αχίτιδα εξαρτϊμενθ αχίτιδα εξαρτϊμενθ
από VitD τφπου Λ από VitD τφπου ΛΛ
68
Διαγνωςτικι Ρροςζγγιςθ:
1. Λςτορικό: Αίτια που ςχετίηονται με υποCa++
2. Φυςικι εξζταςθ:
Ηωτικά ςθμεία
Σθμεία υποαςβεςτιαιμίασ (ςθμεία Chvostek, Trousseau, τρόμοσ, ςπαςμοί
καρδιακόσ ρυκμόσ)
3. Θλεκτροκαρδιογράφθμα
Ραρακλινικόσ Ζλεγχοσ:
Λοντόγραμμα αίματοσ
Μεταβολιςμόσ αςβεςτίου ( Ca, P, Mg, ALP, PTH, (25OH)Βιταμίνθ D)
Αλβουμίνθ, ολικζσ πρωτεϊνεσ
Αζριο αίματοσ
Θλεκτροκαρδιογράφθμα
Κεραπεία:
Οξεία Συμπτωματικι Υπαςβεςτιαιμία:
ΘΚΓ παρακολοφκθςθ και παρακολοφκθςθ ηωτικϊν ςθμείων
Γλυκονικό αςβζςτιο 5% 0,6ml/kg ενδοφλζβια ςε 10-30 λεπτά. Μπορεί να
επαναλθφκεί μζχρι τθν ομαλοποίθςθ των επιπζδων αςβεςτίου
Χοριγθςθ Mg++ επί ελλείμματοσ (0,2ml/kgmagnesiumsulphate ενδοφλζβια ςε 30
λεπτά. Μπορεί να επαναλθφκεί εάν χρειαςτεί
Ανεφρεςθ και κεραπεία υποκείμενου νοςιματοσ
Μετά τθ διόρκωςθ τθσ οξείασ φάςθσ μπορεί να ακολουκιςθ ζγχυςθ γλυκονικοφ
αςβεςτίου 5% με ρυκμό 0,2-1mmol/kg/θμζρα ι από του ςτόματοσ χοριγθςθ
ςυμπλθρϊματοσ αςβεςτίου (50-75mg/kg/θμζρα ςτοιχειακοφ αςβεςτίου ςε 4
δόςεισ)
Μθ επείγουςεσ καταςτάςεισ:
Ανεφρεςθ και κεραπεία υποκείμενου νοςιματοσ
Στθν περίπτωςθ υποπαρακυρεοειδιςμοφ ι ψευδουποπαρακυρεοειδιςμοφ:
Χοριγθςθ peros καλςιτριόλθσ. Αρχικι δόςθ 10-15ng/kg/θμζρα (μζγιςτθ
δόςθ 1,5mcg/θμζρα) ςε 2 δόςεισ
69
ΥΡΕΑΣΒΕΣΤΛΑΛΜΛΑ
Σοβαρι υπεραςβεςτιαιμία ζχουμε ςε τιμζσ ςυνολικοφ Ca> 12 mg/dl (ιονιςμζνο > 1,5
mmol/l)
Αίτια:
Νοςιματα με ↑επίπεδα PTH Νοςιματα με φυςιολογικά επίπεδα Νοςιματα με μειωμζνα
PTH επίπεδα PTH
Σοβαρόσ νεογνικόσ Οικογενισ υποαςβεςτιουρικι Κακοικειεσ
υπερπαρακυρεοειδιςμόσ υπεραςβεςτιαιμία τφπου Λ,ΛΛ,ΛΛΛ Φάρμακα
Μουκολιπίδωςθ τφπου ΛΛ Υπερβιταμίνωςθ Α ι D
Αδζνωμα/υπερπλαςία/καρκίνωμα Κειαηίδεσ
Τριτογενισ Williams-Beuren
υπερπαρακυρεοειδιςμόσ syndrome
Εξάντλθςθ φωςφόρου ςτθν Jansen’s metaphyseal
προωρότθτα chondrodysplasia
Υπαςβεςτιαιμία μθτζρασ κατά τθν syndrome
κφθςθ Down syndrome
Υποφωςφαταςαιμία
Λδιοπακισ
υπεραςβαςτιαιμία τθσ
70
βρεφικισ θλικίασ
Εξωνεφρικι δράςθ 1-α-
υδροξυλάςθσ
Νζκρωςθ λιπϊδουσ ιςτοφ
Φυματίωςθ
Σαρκοείδωςθ
Ενδοκρινικά αίτια
Υπερκυρεοειδιςμόσ
Συγγενισ
υποκυρεοειδιςμόσ
ν. Addison
Φαιοχρωμοκφττωμα
ς. IMAGe
οξζωςθ
Κλινικι Εικόνα:
Θ κλινικι εικόνα εξαρτάται από τθ ςοβαρότθτα και τθν ταχφτθτα εγκατάςταςθσ τθσ
υπεραςβεςτιαιμίασ.
1. Γαςτρεντερικό: ναυτία, ζμετοι, δυςκοιλιότθτα, ανεπαρκισ ςίτιςθ
2. Καρδιαγγειακό: Υπζρταςθ, αρρυκμία, βράχυνςθ QT
3. Νευρολογικό: Υποτονία, μειωμζνα αντανακλαςτικά, αναπτυξιακζσ διαταραχζσ,
ψυχιατρικζσ διαταραχζσ, κϊμα
4. Νεφρά: πολυουρία, πολυδιψία, νεφραςβζςτωςθ/λικίαςθ, άπω νεφρικθ
ςωλθναριακι οξζωςθ, νεφρικι ανεπάρκεια
5. Οφκαλμοί: εναπόκεςθ αςβεςτίου
6. Συςτθματικά ςυμπτϊματα: ανορεξία, αδυναμία, κόπωςθ
Ραρακλινικόσ Ζλεγχοσ:
Μεταβολιςμόσ αςβεςτίου ( Ca, P, Mg, ALP, PTH, (25OH)Βιταμίνθ D)
Θπατικι λειτουργία (και αλβουμίνθ, ολικζσ πρωτεϊνεσ)
Αζριο αίματοσ (διττανκρακικά, ιονιςμζνο αςβζςτιο)
Ca οφρων/Cr οφρων
Νεφρικι λειτουργία
71
Κυρεοειδικόσ ζλεγχοσ
U/S ΝΟΚ
U/S παρακυρεοειδϊν αδζνων
Θλεκτροκαρδιογράφθμα
Επί μθ ανζρευςθ του αιτίου, διενεργείται πιο εκτεταμζνοσ ζλεγχοσ για τισ υπόλοιπεσ
αιτίεσ υπεραςβεςτιαιμίασ που αναφζρκθκαν.
↑Ca οροφ
↑ιονιςμζνο Ca ΟΧΛ
ΝΑΛ
Ζλεγχοσ:
Αλβουμίνθσ
Θλεκτρολυτϊν
Φϊςφοροσ, PTH Οξεοβαςικισ ιςορροπίασ
Κεραπεία:
Σε αςυμπτωματικοφσ αςκενείσ αρκεί θ άρςθ του αιτίου (π.χ. διακοπι χοριγθςθσ βιταμίνθσ
D)
Σε ςυμπτωματικοφσ αςκενείσ:
1. Στρατθγικζσ κεραπείασ
Μείωςθ εντερικισ απορρόφθςθσ Ca
Αφξθςθ νεφρικισ αποβολισ Ca
Μείωςθ οςτικισ απορρόφθςθσ
Απομάκρυνςθ αςβεςτίου μζςω αιμοκάκαρςθσ
2. Αρχικι αντιμετϊπιςθ→Ενυδάτωςθ (π.χ. 3ml/m2/24ωρο)
3. Επί μθ ανταπόκριςθσ μπορεί να χρθςιμοποιθκοφν:
Φουροςεμίδθ 1mg/kg ενδοφλζβια ανά 6-8 ϊρεσ
Κορτικοςτεροειδι (υδροκορτιηόνθ 1mg/kg/δόςθ κάκε 6ϊρεσ) ςε
υπερβιταμίνωςθ D, κοκκιωματϊδουσ νόςουσ, κακοικειεσ
Ζγχυςθ καλςιτονίνθσ ι διφωςφονικϊν
Αιμοκάκαρςθ ι περιτοναϊκισ κάκαρςθ επί αποτυχίασ λοιπϊν μζτρων
Ραρακυρεοειδεκτομι επί πρωτοπακι/τριτογενοφσ υπερπαρακυρεοειδιςμοφ.
73
ΥΡΟΓΛΥΚΑΛΜΛΑ ΝΕΟΓΝΟΥ
Στα νεογνά αυξθμζνου κινδφνου ο αρχικόσ ζλεγχοσ των επιπζδων τθσ γλυκόηθσ
γίνεται 1 – 2 ϊρεσ μετά τθν γζννθςθ. Συγκεκριμζνα 30 λεπτά μετά τθν πρϊτθ ςίτιςθ,
θ οποία πρζπει να ζχει γίνει μζςα ςτθν πρϊτθ ϊρα ηωισ.
Στα νεογνά με αυξθμζνο κίνδυνο για υπερινςουλινιςμό πρζπει να γίνει μζτρθςθ
γλυκόηθσ 30 λεπτά μετά τθν γζννθςθ.
Στθ ςυνζχεια μετράμε τα επίπεδα τθσ γλυκόηθσ ςτο αίμα πριν από κάκε γεφμα,
κάκε 2 – 3 ϊρεσ.
Ο ζλεγχοσ των επιπζδων τθσ γλυκόηθσ πρζπει να ςυνεχίηεται για τουλάχιςτον 24
ϊρεσ μετά τθν γζννθςθ. Εάν διαπιςτωκοφν χαμθλζσ τιμζσ γλυκόηθσ ο ζλεγχοσ
ςυνεχίηεται μζχρι να βεβαιωκοφμε ότι θ τιμι τθσ γλυκόηθσ διατθρείται ςε
φυςιολογικά επίπεδα και θ κλινικι κατάςταςθ του νεογνοφ είναι ςτακερι για
τουλάχιςτον 3 διαδοχικά γεφματα.
75
IV γλυκόηθ*
Ζωσ 4 ϊρεσ
μετά τθ 4 ζωσ 24 ϊρεσ
γζννθςθ μετά τθ γζννθςθ
γλυκόηθ 35 – 45
mg/dl
→ ςίτιςθ ξανά ι
IV γλυκόηθ*
* minibolus 200 mg/kg (2 ml/kg dextrose 10%) ι/και ςυνεχι ζγχυςθ γλυκόηθσ 5 - 8 mg/kg/min (80 - 100 ml/kg το
24ωρο)
ΝΕΦΩΣΛΚΟ ΣΥΝΔΟΜΟ
ΟΛΣΜΟΣ
O όροσ «νεφρωςικό ςφνδρομο» περιλαμβάνει μια ομάδα νοςθμάτων, που
χαρακτθρίηονται από:
- Μαηικι Λευκωματουρία> 40 mg/m2/h
- Υπολευκωματιναιμία (αλβουμίνθ < 3 g/dl)
- Οίδθμα
ΤΑΞΛΝΟΜΘΣΘ
Ανάλογα με τθν αιτιολογία:
- Ρρωτοπακζσ/Λδιοπακζσ (περίπου 90% των περιπτϊςεων)
- Δευτεροπακζσ (ςτα πλαίςια λοιμϊξεων, ςυςτθματικϊν νοςθμάτων, φαρμάκων,
κακοθκειϊν)
ΣΥΣΤΘΜΑΤΛΚΘ ΡΑΑΚΟΛΟΥΚΘΣΘ
- Ηωτικά Σθμεία (ΑΡ, κερμοκραςία, ςφφξεισ, χρόνοσ τριχοειδικισ επαναπλιρωςθσ)
- Βάροσ Σϊματοσ
- Ρροςλαμβανόμενα – Αποβαλλόμενα (Λςοηφγιο υγρϊν)
- Διοφρθςθ
ΕΡΛΡΛΟΚΕΣ
- Λοίμωξθ (αυξθμζνθ επιρρζπεια ςε βακτθριακζσ λοιμϊξεισ)
- Κρόμβωςθ (ςυχνότερα ςτο φλεβικό ςφςτθμα)
- Οξεία νεφρικι ανεπάρκεια (ςπάνια)
- Εκςεςθμαςμζνα οιδιματα
θμείωςθ: Η χαμθλι αλβουμίνθ πλάςματοσ δεν αποτελεί από μόνθ τθσ ζνδειξθ για
ενδοφλζβια χοριγθςθ!
Δίαιτα
Άλιποσ – άναλοσ με περιοριςμό πρωτεϊνϊν
ΥΦΕΣΘ
Οριςμόσ:
- 3 ι περιςςότερεσ μζρεσ με ίχνθ ι αρνθτικό λεφκωμα ςτο stick οφρων
- Λεφκωμα οφρων < 4mg/m2/h
Σο 75% των παιδιϊν παρουςιάηουν φφεςθ μζςα ςτισ 2 πρϊτεσ εβδομάδεσ κεραπευτικισ
αγωγισ, ενϊ το 90-95% των παιδιϊν με νεφρωςικό ςφνδρομο που ¨απαντά¨ ςτα
κορτικοςτεροειδι μζςα ςτον 1ο μινα κεραπείασ.
ΥΡΟΤΟΡΘ
Οριςμόσ:
- (+++) λεφκωμα ςτο stick οφρων για 3 ςυνεχόμενεσ μζρεσ
80
Αντιμετϊπιςθ:
Ρρεδνιηολόνθ ςε δόςθ 60 mg/m2/h (ι 2 mg/kg) ζωσ πλιρθ φφεςθ τουλάχιςτον 3 θμερϊν
Ακολοφκωσ, πρεδνιηολόνθ ςε δόςθ 40 mg/m2/δεφτερθ μζρα για χρονικό διάςτθμα
τουλάχιςτον 4 εβδομάδων
ΟΛΣΜΟΣ
Επιδεινοφμενοσ ςυριγμόσ
Αφξθςθ του αρικμοφ των βθχικϊν επειςοδίων, ιδιαίτερα των νυχτερινϊν
Μείωςθ τθσ ικανότθτασ για άςκθςθ
Ρεριοριςμόσ τθσ φυςικισ δραςτθριότθτασ ι τθσ επικυμίασ για φαγθτό
Μειωμζνθ ανταπόκριςθ ςτουσ β2-αγωνιςτζσ.
Θ βαρφτθτα του ΑΡ εξαρτάται από το βακμό απόφραξθσ των αεραγωγϊν θ εκτίμθςθ του
οποίου μπορεί να γίνει τόςο κλινικά, όςο και με τον ζλεγχο τθσ πνευμονικισ λειτουργίασ.
Για τον τελευταίο χρθςιμοποιοφνται:
α) οι ςπιρομετρικοί δείκτεσ *ΜεγίςτθΕκπνευςτικι Ροι (PEF), Βίαια Εκπνεόμενοσ Όγκοσ ςε 1 sec
(FEV1)],
β) θ παλμικι οξυμετρία για τθ μζτρθςθ του κορεςμοφ τθσ αιμοςφαιρίνθσ ςε οξυγόνο (SpO2).
Στον ΑΡ ιπιασ βαρφτθτασ ο αςκενισ ζχει βιχα ι βιχα και ςυριγμό ι μόνο ςυριγμό, χωρίσ
αναπνευςτικι δυςχζρεια, χωρίσ ταχφπνοια, με καλι φυςικι δραςτθριότθτα. Θ ομιλία
παραμζνει ανεπθρζαςτθ. Οι τιμζσ τθσ PEF ι του FEV1 (με καλι ςυνεργαςία) είναι ≥80% τθσ
προβλεπόμενθσ ι τθσ καλφτερθσ προςωπικισ τιμισ και ο SpO2 είναι ≥96%.
Στον ΑΡ μζτριασ βαρφτθτασ, εκτόσ από το ςυριγμό που μπορεί να είναι ακουςτόσ με γυμνό
αυτί μόνο κατά τθν εκπνοι ι ακόμα και κατά τθν ειςπνοι, γίνεται χριςθ επικουρικϊν
αναπνευςτικϊν μυϊν, παρατθροφνται ειςολκζσ, ελαφρά αφξθςθ του αναπνευςτικοφ ρυκμοφ,
82
αδυναμία βάδιςθσ και αδυναμία προφοράσ πολλϊν λζξεων ανάμεςα ςτισ αναπνοζσ. Οι τιμζσ
τθσ PEF ςυνικωσ κυμαίνονται ςτο 60-80% τθσ προβλεπόμενθσ ι τθσ καλφτερθσ προςωπικισ
τιμισ και ο SpO2 είναι 91-95%.
Ο γιατρόσ που καλείται να αντιμετωπίςει το παιδί με ΑΡ, πρζπει όχι μόνο να τον
αναγνωρίςει, αλλά και να εκτιμιςει ςωςτά τθ βαρφτθτά του. Απαιτείται εμπειρία και
μεκοδικότθτα. Κλινικά ςθμεία που πρζπει να λάβει υπόψθ είναι τα ακόλουκα:
Υπάρχουν περιπτϊςεισ που θ βοικεια από τθν κλινικι εκτίμθςθ είναι περιοριςμζνθ, αφοφ
μικρζσ μεταβολζσ τθσ κατάςταςθσ του αςκενοφσ μπορεί να μθ γίνονται αντιλθπτζσ και
επθρεάηονται από αςτάκμθτουσ παράγοντεσ (κλάμα, φόβοσ κ.λπ).
Ρρζπει πάντοτε να προςδιορίηεται ο SpO2 διότι αποτελεί πολφ καλό δείκτθ τθσ βαρφτθτασ
και τθσ πορείασ του ΑΡ. Τιμζσ SpO2<91% ςθματοδοτοφν τθν ανάγκθ ειςαγωγισ ςτο
Νοςοκομείο, ενϊ τιμζσ SpO2 92-95% τθν πικανολογοφν και πρζπει να ςυνεκτιμϊνται μαηί
με άλλεσ κλινικζσ πλθροφορίεσ και τθν θλικία του παιδιοφ. Τιμζσ SpO2 ≥96%, που
84
ςυνοδεφονται από ικανοποιθτικι κλινικι ανταπόκριςθ ςτθν αγωγι, ςυνθγοροφν υπζρ τθσ
αςφαλοφσ επιςτροφισ για αντιμετϊπιςθ ςτο ςπίτι.
Σοβαρόσ ΑΡ
Μζτριασ βαρφτθτασ ΑΡ με ιςτορικό ΑΡ απειλθτικοφ για τθ ηωι
Ανάγκθ χοριγθςθσ β2-αγωνιςτϊν ανά 2-3 ϊρεσ
Ανάγκθ χοριγθςθσ οξυγόνου
Μζτριασ βαρφτθτασ ΑΡ χωρίσ βελτίωςθ 6 ϊρεσ τθν ζναρξθ ςυςτθματικϊν
κορτικοςτεροειδϊν
Μζτριασ βαρφτθτασ ΑΡ με περαιτζρω επιδείνωςθ
Κοινωνικοί λόγοι.
Ακτινογραφία κϊρακα
85
Αποτελεί εξζταςθ ρουτίνασ ςε κάκε παιδί με ΑΡ που κρίνεται απαραίτθτθ θ ειςαγωγι του
ςτο Νοςοκομείο, εφόςον δεν υπάρχει προθγοφμενθ φυςιολογικι ακτινογραφία. Είναι
απαραίτθτθ
ςε κάκε παιδί που ειςάγεται με βαρφ ΑΡ
όταν παρά τθ χορθγοφμενθ αγωγι θ αναπνευςτικι δυςχζρεια επιμζνει, πολφ
περιςςότερο αν επιδεινϊνεται, για αποκλειςμό τυχόν επιπλοκϊν (πνευμοκϊρακασ,
ατελεκταςία)
όταν υπάρχουν διαγνωςτικζσ αμφιβολίεσ για τον αποκλειςμό άλλων καταςτάςεων
με παρόμοια ςυμπτωματολογία (ειςρόφθςθ ξζνου ςϊματοσ, πνευμονία).
Γενικι αίματοσ
Αζρια αίματοσ
ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ
H αντιμετϊπιςθ του μζτριου και ςοβαροφ ΑΡ ςτο ΤΕΡ ι ςτο κάλαμο του Νοςοκομείο,
περιλαμβάνει τα ακόλουκα:
Οξυγόνο
β2-αγωνιςτζσ
Αντιχολινεργικά
Σε μζτριασ βαρφτθτασ ΑΡ, εάν ςτα ΤΕΡ δεν υπάρξει ικανοποιθτικι ανταπόκριςθ ςτο β2-
αγωνιςτι, μπορεί να επαναχορθγθκεί νεφελοποιθμζνoσ β2-αγωνιςτισ μαηί με βρωμιοφχο
ιπρατρόπιο (250 μg, 2 ml) ςτον ίδιο νεφελοποιθτι με τελικό όγκο διαλφματοσ 4,5 ml. Σε
περίπτωςθ ςοβαροφ ΑΡ o ςυνδυαςμόσ χορθγείται εξαρχισ.
87
Συνεχίηεται να χορθγείται ςτθν περίπτωςθ του ςοβαροφ ΑΡ μζχρισ ότου υπάρξει φφεςθ τθσ
αναπνευςτικισ δυςχζρειασ.
Συςτθματικά κορτικοςτεροειδι
Στθ διάρκεια νοςθλείασ δε ςυνιςτάται χοριγθςθ ι ςυνζχιςθ των ειςπνεόμενων ΚΣΤ. Πμωσ
είναι απαραίτθτοσ ο ζλεγχοσ τθσ τεχνικισ των ειςπνοϊν του αςκενοφσ πριν από τθν ζξοδο
από το Νοςοκομείο.
Αμινοφυλλίνθ
Δεν ενδείκνυται ςτουσ ΑΡ ιπιασ και μζτριασ βαρφτθτασ διότι δεν προςκζτει ςτο
κεραπευτικό αποτζλεςμα, ενϊ προκαλεί ςυχνζσ ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ. Σε επιλεγμζνα
ςοβαρά επειςόδια που δεν ανταποκρίνονται ςε επανειλθμμζνεσ δόςεισ β2-αγωνιςτϊν και
βρωμιοφχου ιπρατρόπιου μπορεί να προςτεκεί αμινοφυλλίνθ.
Χορθγείται ενδοφλζβια ςε δόςθ φόρτιςθσ 6 mg/kg (εφόςον ο αςκενισ δεν λαμβάνει ιδθ το
φάρμακο) με ζγχυςθ μζςα ςε 20 min και ςτθ ςυνζχεια ςε δόςθ ςυντιρθςθσ 1 mg/kg/ϊρα
με ςυνεχι ζγχυςθ. Λόγω του μικροφ κεραπευτικοφ εφρουσ τθσ αμινοφυλλίνθσ ςυνιςτάται ο
προςδιοριςμόσ των επιπζδων τουλάχιςτον δφο φορζσ το 24ωρο. Θ ενδοφλζβια χοριγθςθ
αμινοφυλλίνθσ ςυνιςτάται να γίνεται υπό ςυνεχι θλεκτροκαρδιογραφικι παρακολοφκθςθ
για ζγκαιρθ ανίχνευςθ τυχόν αρρυκμιϊν.
Κειικό μαγνιςιο
88
Λοιπι αγωγι
Ο αςκενισ που εξζρχεται του Νοςοκομείου μετά από ολιγοιμερθ νοςθλεία πρζπει
να ςυνεχίςει με ςυςτθματικά ΚΣΤ ϊςτε να ςυμπλθρωκοφν οι 3-5 θμζρεσ από τθν ζναρξθ
του ςχιματοσ ι περιςςότερο, εφόςον αυτό κρίνεται απαραίτθτο.
Συνικωσ διατθρείται δόςθ 2-4 ψεκαςμϊν με β2-αγωνιςτζσ βραχείασ διάρκειασ δράςθσ ανά
4-6 ϊρεσ ι αντίςτοιχθ δόςθ από τθ ςυςκευι ξθρισ ςκόνθσ. Γενικά, ςυνιςτάται θ αποφυγι
χριςθσ β2-αγωνιςτϊν μακράσ διάρκειασ δράςθσ μζχρι να ςτακεροποιθκεί θ κατάςταςθ.
Δίδονται οδθγίεσ για τθ ςυνζχιςθ ι ζναρξθ ειςπνεόμενων ΚΣΤ.
Συνιςτάται να δίνονται γραπτζσ οδθγίεσ και ςχζδιο δράςθσ για τθν περίπτωςθ νζου ΑΡ.
Μετά τθν ζξοδο από το Νοςοκομείο ςυνιςτάται επανεξζταςθ από τον προςωπικό γιατρό
μζςα ςτθ βδομάδα και να κλειςτεί ραντεβοφ ςτο παιδο-πνευμονολογικό ι παιδο-
αλλεργιολογικό ΕΛ τθσ Κλινικισ ςτον επόμενο μινα ι ςυντομότερα, ανάλογα με τθ
βαρφτθτα του επειςοδίου.
90
ΟΞΕΛΑ ΒΟΓΧΛΟΛΛΤΛΔΑ
ΟΛΣΜΟΣ
Θ οξεία βρογχιολίτιδα αφορά ςε παιδιά μικρότερα των 2 ετϊν, με μεγαλφτερθ επίπτωςθ
τθσ νόςου μεταξφ 3 και 6 μθνϊν. Θ νόςοσ τυπικά διαρκεί 3- 10 θμζρεσ και ςυνικωσ
αυτοϊάται.
Ρρόκειται για κλινικό ςφνδρομο ιογενοφσ λοίμωξθσ του αναπνευςτικοφ που τυπικά
χαρακτθρίηεται από :
Ρρόδρομα ςυμπτϊματα από το ανϊτερο αναπνευςτικό
Βιχα
Σθμεία αναπνευςτικισ δυςχζρειασ
Διάχυτουσ λεπτοφσ τρίηοντεσ ι/και ςυρίττοντεσ ακροαςτικοφσ ιχουσ
Υποξαιμία
Συνοδά ανθςυχία, μειωμζνθ ςίτιςθ, πυρετόσ.
Λςτορικό άπνοιασ.
Λικαργοσ.
Κυάνωςθ.
ΕΓΑΣΤΘΛΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
Θ διάγνωςθ τθσ βρογχιολίτιδασ είναι κλινικι και ςυνικωσ δεν απαιτείται ΕΕ
ινοφαρυγγικό ζκκριμα μόνο για επιδθμιολογικοφσ ι ερευνθτικοφσ ςκοποφσ
Σε ςυνικεισ περιπτϊςεισ δεν απαιτείται Rö κϊρακα γιατί δεν κα τροποποιιςει τθν
αντιμετϊπιςθ του παιδιοφ
Rö κϊρακα μόνο ςε παρατεταμζνεσ ι άτυπεσ (πυρετόσ >39οC, τοξικι εμφάνιςθ)
περιπτϊςεισ
Αιμολθψία δεν απαιτείται ςτισ ςυνικεισ περιπτϊςεισ
Δείκτεσ λοίμωξθσ μόνο ςε άτυπεσ περιπτϊςεισ
Ουρία και θλεκτρολφτεσ μόνο ςε πολφ ςοβαρι κλινικι εικόνα
Αζρια αίματοσ μόνο ςε περιπτϊςεισ βρεφϊν με ζντονθ αναπνευςτικι δυςχζρεια
παρά τθ χοριγθςθ Ο2
ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ
Υγρά: Καλφπτουμε τα 2/3 των αναγκϊν ( για αποφυγι υπονατριαιμίασ, λόγω του ς.
Απρόςφορθσ ζκκριςθσ ADH)
Χειριςμοί: ελάχιςτοι. Αποφυγι φυςιοκεραπείασ.
Κορτικοςτεροειδι και βρογχοδιαςταλτικά: δεν βοθκοφν.Βρογχοδιαςταλτικά
χορθγοφνται δοκιμαςτικά ςε βρζφθ > 6 μθνϊν, με ιςτορικό εκηζματοσ ι
οικογενειακό ιςτορικό ατοπίασ και ςυνεχίηουμε τθ χοριγθςι τουσ, εφόςον υπάρχει
κλινικι ανταπόκριςθ.
ΟΞΕΛΑ ΛΑΥΓΓΛΤΛΔΑ
Θ κλινικι εικόνα τθσ οξείασ λαρυγγίτιδασ εμφανίηεται κυρίωσ ςε βρζφθ (ςυνικωσ>6 μθνϊν)
και νιπια θλικίασ ζωσ 3-4 ετϊν λόγω τθσ ςχετικά μικρισ διαμζτρου τθσ υπογλωττιδικισ
μοίρασ αν και δεν αποκλείονται μεγαλφτερεσ θλικίεσ. Ο μζγιςτοσ επιπολαςμόσ τθσ νόςου
παρατθρείται κατά το δεφτερο ζτοσ τθσ ηωισ και θ μικρότερθ αναφερόμενθ θλικία
προςβολισ είναι οι 3 μινεσ ηωισ.
ΔΛΑΓΝΩΣΤΛΚΘ ΡΟΣΕΓΓΛΣΘ
Φυςικι εξζταςθ
Ενδείξεισ ειςαγωγισ
Αλγόρικμοσ αντιμετϊπιςθσ
ΡΥΕΤΛΚΟΛ ΣΡΑΣΜΟΛ
ΟΛΣΜΟΣ
Σπαςμοί που εμφανίηονται ςε παιδιά από 6 μθνϊν ζωσ 5 ετϊν, ςυνοδευόμενοι από πυρετό,
χωρίσ ζνδειξθ λοίμωξθσ ΚΝΣ. Εμφανίηονται ςε 2-5% των παιδιϊν < 5 ετϊν, ςυχνότερα 12-18
μθνϊν.
ΑΛΤΛΟΛΟΓΛΑ
Γενετικό υπόβακρο
Ρεριβαλλοντικοί παράγοντεσ
Άγνωςτοσ πακοφυςιολογικόσ μθχανιςμόσ
ΤΑΞΛΝΟΜΘΣΘ
Απλοί (70%): γενικευμζνοι τονικοκλονικοί ςπαςμοί, διάρκειασ < 15 λεπτϊν, χωρίσ
νευρολογικι ςθμειολογία, χωρίσ υποτροπι μζςα ςε 24 ϊρεσ.
φνκετοι(30%): ζνα τουλάχιςτον από τα ακόλουκα: εςτιακοί ςπαςμοί, διάρκεια >
15 λεπτά, νευρολογικι ςθμειολογία, υποτροπι μζςα ςε 24 ϊρεσ (ι εντόσ του ίδιου
εμπυρζτου νοςιματοσ).
ΔΛΑΓΝΩΣΘ
Θ διάγνωςθ τίκεται από το ιςτορικό και τθν κλινικι εξζταςθ. Μπορεί να υπάρχει κετικό
οικογενειακό ιςτορικό πυρετικϊν ςπαςμϊν (24%).
ΑΝΤΛΚΕΛΜΕΝΛΚΘ ΕΞΕΤΑΣΘ
Στουσ απλοφσ πυρετικοφσ ςπαςμοφσ δεν υπάρχει νευρολογικι ςθμειολογία.
Εμπφρετο μπορεί να διαπιςτωκεί και μετά τθν υποχϊρθςθ των ςπαςμϊν.
Στόχοσ, θ ανεφρεςθ εςτίασ εμπυρζτου (π.χ., ΟΜΩ, αμυγδαλίτιδα, λοίμωξθ
κατϊτερου αναπνευςτικοφ, ουρολοίμωξθ, γαςτρεντερίτιδα, εξανκθματικά
νοςιματα) ι αιτίασ πυρετοφ π.χ. εμβολιαςμόσ
ΡΟΣΟΧΘ ςτα ςθμεία ενδεικτικά μικροβιακισ μθνιγγίτιδασ (δυςκαμψία αυχζνα,
αιμορραγικό εξάνκθμα, ςθμεία αυξθμζνθσ ενδοκράνιασ πίεςθσ). Ζωσ 7% των
παιδιϊν με εμπφρετο και ςπαςμοφσ διαγιγνϊςκονται με μικροβιακι μθνιγγίτιδα.
ΔΛΕΕΥΝΘΣΘ
Εργαςτθριακόσ ζλεγχοσ με ςτόχο τθν ανεφρεςθ εςτίασ εμπυρζτου, εάν δεν είναι
προφανισ από τθ φυςικι εξζταςθ ι επιπλοκϊν αυτισ. (ΓΑ, γεν.-κ/α οφρων, Β/Χ
επί υποψίασ θλεκτρολυτικϊν διαταραχϊν, αφυδάτωςθ, CRP).
ΟΝΡ, όχι ςε απλοφσ πυρετικοφσ ςπαςμοφσ, αλλά:
Επί υποψίασ λοίμωξθσ ΚΝΣ
Σε βρζφοσ <12 μθνϊν, μετά το πρϊτο επειςόδιο πυρετικϊν ςπαςμϊν,
κακϊσ λόγω θλικίασ μπορεί να μθν είναι ζκδθλα τα ςθμεία λοίμωξθσ ΚΝΣ.
Σε βρζφοσ <12 μθνϊν με πυρετικοφσ ςπαςμοφσ, ανεπαρκϊσ
εμβολιαςμζνο για πνευμονιόκοκκο και Hib.
Σε περίπτωςθ ςπαςμϊν ενϊ το παιδί βρίςκεται υπό ΑΒ αγωγι, κακϊσ
μπορεί να καλφπτει τθν εικόνα τθσ λοίμωξθσ ΚΝΣ.
Σε νιπια >12 μθνϊν με ςφνκετουσ πυρετικοφσ ςπαςμοφσ, λόγω
αυξθμζνθσ πικανότθτασ να υποκρφπτεται λοίμωξθ ΚΝΣ.
Σε status epilepticus
ΘΕΓ: δεν ενδείκνυται (ςυνικωσ είναι φυςιολογικό, ενϊ ακόμα και επί
πακολογικϊν ευρθμάτων δεν είναι προγνωςτικό).
CT/MRI εγκεφάλου: δεν ενδείκνυνται ςε απλοφσ πυρετικοφσ ςπαςμοφσ. Μςωσ ςε
ςφνκετουσ. Ζχει ζνδειξθ επί υποψίασ πακολογίασ ΚΝΣ/υποψίασ εςτιακισ βλάβθσ.
ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ
1. Αντιμετϊπιςθ επειςοδίου ςπαςμϊν:
99
ΚΛΝΔΥΝΟΣ ΕΡΛΛΘΨΛΑΣ ΜΑΚΟΡΟΚΕΣΜΑ: για τουσ απλοφσ πυρετικοφσ ςπαςμοφσ 2%, για
τουσ ςφνκετουσ 7-10%. Ραράγοντεσ κινδφνου:
Σφνκετοι πυρετικοί ςπαςμοί
Νευροαναπτυξιακζσ διαταραχζσ
Κετικό οικογενειακό ιςτορικό επιλθψίασ
ΜΘΝΛΓΓΛΤΛΔΑ
ΓΕΝΛΚΑ
Ωσ μθνιγγίτιδα ορίηεται θ φλεγμονι των μθνίγγων που περιβάλλουν τον εγκζφαλο και τθν
ςπονδυλικι ςτιλθ.
Αιτιολογία
Νεογνά: GroupBstreptococcus, Escherichiacoliκαι άλλα gram-αρνθτικά
εντεροβακτθριακά,HaemophilusInfluenza(μθ τυποποιιςιμα
ςτελζχθ),Staphylococcusaureus, Listeriamonocytogenes,Streptococcuspneumoniae
≥1 μθνόσ - <3 μθνϊν: GroupBstreptococcus, gram-ανθτικά
εντεροβακτθριακά,Streptococcuspneumoniae,
HaemophilusInfluenza,Neisseriameningitidis.
≥3 μθνϊν - <3 ετϊν: S. pneumoniae, N. meningitidis,
groupBstreptococcus,HaemophilusInfluenza(nonb),gram-αρνθτικά
εντεροβακτθριακά.
≥3 ετϊν - <10 ετϊν – S. pneumoniae, N. Meningitidis,HaemophilusInfluenza(non b)
≥10 ετϊν - <19 ετϊν – N. meningitides, S. pneumoniae
Ρροδιακεςικοί παράγοντεσ
Ρρόςφατθ ζκκεςθ ςε άτομο με μθνιγγίτιδα από N. meningitidis και Hib
Ρρόςφατθ λοίμωξθ ανϊτερου αναπνευςτικοφ
Ρρόςφατο ταξίδι ςε περιοχζσ που ενδθμεί θ μθνιγγιτιδοκοκκικι νόςοσ
Ανοιχτό τραφμα κεφαλισ
Ωτόρροια ENY ι ρινόρροια ΕΝΥ
Συςκευζσ κοχλιακϊν εμφυτευμάτων (πνευμονιόκοκκοσ)
Ανατομικζσ ανωμαλίεσ ι πρόςφατθ νευροχειρουργικι επζμβαςθ
(Staphylococcusaureus, coagulase-negativestaphylococcus, και gram-αρνθτικά
εντεροβακτθριακά)
Κλινικά χαρακτθριςτικά
Εμπφρετο Ναυτία
Κεφαλαλγία Ζμετοσ
Φωτοφοβία Ανθςυχία
Ανορεξία
Οςφυαλγία
102
Σφγχυςθ
Λικαργοσ
Μθνιγγικάςθμεία:
Αυχενικι δυςκαμψία
Σθμείο Kernig (ςε φπτια κζςθ με το ιςχίο και το γόνατο ςε γωνία 90 μοιρϊν, ο πόνοσ
περιορίηει τθν πακθτικι ζκταςθ ςτθν κατά γόνυ άρκρωςθ)
Σθμείο Brudzinski (Σε κάμψθ του αυχζνα, ςθμειϊνεται ακοφςια κάμψθ των ιςχίων
και των γονάτων)
Νευρολογικά ευριματα
Μεταβολζσ ςτο επίπεδο ςυνείδθςθσ
Αυξθμζνθ ενδοκράνια πίεςθ – οίδθμα οπτικισ κθλισ **
Σπαςμοί
Εςτιακά ευριματα (θμιπάρεςθ, τετραπάρεςθ, παράλυςθ προςωπικοφ, διαταραχζσ
όραςθσ)
** Το οίδθμα τθσ οπτικισ κθλισ είναι ςπάνιο εφρθμα και θ παρουςία του μπορεί να
υποδθλϊνει κρόμβωςθ φλεβϊδουσ κόλπου, υποςκλθρίδιο εμπφθμα ι απόςτθμα ΚΝΣ
ΕΡΛΡΛΟΚΕΣ
Σπαςμοί
Αυξθμζνθ ενδοκράνια πίεςθ
Εγκεφαλικό οίδθμα
Λςχαιμία
Υποςκλθρίδια φλεγμονι
Διάχυτθ νόςοσ (ςθπτικι αρκρίτιδα, περικαρδίτιδα)
ΔΛΑΦΟΛΚΘΔΛΑΓΝΩΣΘ
Μθνιγγίτιδα από ιοφσ, μυκοβακτθρίδια, μφκθτεσ ι πρωτόηωα
Απόςτθμα ΚΝΣ (υποςκλθρίδιο, επιςκλθρίδιο, εγκεφάλου)
103
Βακτθριακι ενδοκαρδίτιδα
Υποςκλθρίδιο εμπφθμα
Πγκοσ εγκεφάλου και λευχαιμία
Ν. Kawasaki
Νόςοι ςυνδετικοφ ιςτοφ (ΣΕΛ, ν. Behcet)
Σαρκοείδωςθ
ΕΓΑΣΤΘΛΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
Αίμα:
Γενικι αίματοσ, CRP ι προκαλςιτονίνθ τισ πρϊτεσ 6-12 ϊρεσ εμπυρζτου
Κ/α αίματοσ (πριν τθν χοριγθςθ αντιβιοτικϊν)
PCR
Γλυκόηθ, θλεκτρολφτεσ, ουρία, κρεατινίνθ
Ζλεγχοσ πθκτικότθτασ (PT, aPTT, INR, ινωδογόνο, FDPs)
ΕΝΥ:
Κφτταρα και τφποσ, γλυκόηθ, λεφκωμα
Gram χρϊςθ και καλλιζργεια
PCR
Αντενδείξεισ ΟΝΡ:
Ενδείξεισ εγκεφαλικοφ οιδιματοσ και αυξθμζνθσ ενδοκράνιασ πίεςθσ
-ταχεία μεταβολι ςτο επίπεδο ςυνείδθςθσ, απεγκεφαλιςμόσ
-κϊμα (GCS≤8)
-οίδθμα οπτικισ κθλισ
-βραδυκαρδία και υπζρταςθ
Βαριά πάςχων αςκενισ με υπόταςθ και αναπνευςτικι δυςχζρεια
Σπαςμοί διάρκειασ >30min ι ςπαςμοί <30min που ζχουν ςυμβεί τα τελευταία 30
λεπτά
Εςτιακά νευρολογικά ςθμεία
Φπαρξθ παροχζτευςθσ ENY
Λςτορικό υδροκζφαλου
Ρρόςφατο ιςτορικό τραφματοσ κεφαλισ ι νευροχειρουργικισ επζμβαςθσ
Ρακολογικά ευριματα από τον ζλεγχο πιξθσ
Σοβαρι κρομβοπενία (PLT <100000)
104
Ρίνακασ 1: ΕυριματαΕΝΥ (The Blue Book, 2016: Guidelines for the control of infectious
diseases, Meningococcal Disease)
ΑΡΕΛΚΟΝΛΣΘ
Αν υπάρχουν αντενδείξεισ για ΟΝΡ, γίνεται απεικόνιςθ του εγκεφάλου. Για να μθν
υπάρξει κακυςτζρθςθ ςτθν αντιμετϊπιςθ, λαμβάνονται κ/εσ αίματοσ και
χορθγοφνται άμεςα αντιβιοτικά, πριν τθν απεικόνιςθ.
Μία φυςιολογικι CT δεν ςθμαίνει ότι είναι αςφαλισ θ διενζργεια ΟΝΡ, θ οποία
πρζπει να βαςίηεται ςτθν κλινικι εκτίμθςθ του αςκενοφσ.
BacterialMeningitisScore (BMS)
Σε παιδιά με πλειοκφτωςθ ΕΝΥ (WBC>10/mm3):
Αρνθτικι προγνωςτικι αξία (NPV) 99,7% να αναπτφξουν βακτθριακι μθνιγγίτιδα, αν
πλθροφνται όλα τα παρακάτω κριτιρια:
ΚΕΑΡΕΛΑ
Υποςτθρικτικι αγωγι
Αντιμετϊπιςθ τθσ αφυδάτωςθσ και του shock
Ρρόλθψθ /αντιμετϊπιςθ ς. παράδοξθσ ζκκριςθσ ADH
105
N. meningitidis
106
Σε νεογνά και βρζφθ, επανάλθψθ ΟΝΡ για γενικι και κ/α ΕΝΥ 2-3 θμζρεσ μετά τθν
ζναρξθ τθσ κεραπείασ κακϊσ και ςτο τζλοσ τθσ κεραπείασ, ςε μθνιγγίτιδα από gram
αρνθτικά μικρόβια.
Απεικόνιςθ εγκεφάλου με CT ι MRI κατά τθν διάρκεια τθσ κεραπείασ, ςυςτινεται ςε:
ΣΘΨΑΛΜΛΑ
ΕΛΣΑΓΩΓΘ
Θ ςιψθ αποτελεί επιπλοκι ςοβαρισ λοίμωξθσ και χαρακτθρίηεται από ςυςτθματικι
φλεγμονι, ανοςολογικι απορρφκμιςθ, διαταραχι τθσ μικροκυκλοφορίασ και
δυςλειτουργία των οργάνων-ςτόχων. Θ βαρφτθτα τθσ κλινικισ εικόνασ ποικίλλει από ςιψθ
ζωσ βαριά ςιψθ και ςθπτικό ςοκ. Θ βαριά ςιψθ και το ςθπτικό ςοκ χαρακτθρίηονται από
δυςλειτουργία ≥ 2 ςυςτθμάτων και καρδιαγγειακι δυςλειτουργία, αντίςτοιχα. Θ πρϊιμθ
αναγνϊριςθ τθσ ςιψθσ, θ επικετικι χοριγθςθ υγρϊν, αγγειοςυςπαςτικϊν παραγόντων και
αντιβιοτικϊν ζχουν ςυμβάλλει ςε ςθμαντικι μείωςθ τθσ κνθςιμότθτασ των παιδιατρικϊν
αςκενϊν.
ΟΛΣΜΟΣ
Ωσ ςθπτικό ςοκ ορίηεται θ ςιψθ ςε ςυνδυαςμό με καρδιαγγειακι δυςλειτουργία, θ οποία
εκδθλϊνεται κλινικά ωσ: (1) υπόταςθ, (2) εξάρτθςθ από αγγειοςυςπαςτικζσ ουςίεσ για
διατιρθςθ φυςιολογικισ αρτθριακισ πίεςθσ, ι (3) δφο από τα παρακάτω: παρατεταμζνο
χρόνο τριχοειδικισ επαναπλιρωςθσ, ολιγουρία, μεταβολικι οξζωςθ, ι αυξθμζνο γαλακτικό
οξφ αίματοσ, που επιμζνουν παρά τθν χοριγθςθ ≥ 40 mL/kg ιςότονου διαλφματοσ ςε
διάςτθμα 1 ϊρασ.
Θ κλινικι διάγνωςθ του ςθπτικοφ ςοκ τίκεται όταν πλθροφνται ≥ 3 κριτιρια ι όταν υπάρχει
υπόταςθ και 1 επιπλζον από τα παρακάτω κριτιρια:
Κερμοκραςία πυρετόσ ι υποκερμία (ιδίωσ ςε νεογνά)
Επίπεδο ςυνείδθςθσ εκνευριςμόσ, ςφγχυςθ, λθκαργικότθτα, υπνθλία,
άπνοια
Αρτθριακι πίεςθ υπόταςθ
Αναπνευςτικι ςυχνότθτα ταχφπνοια, βραδφπνοια, άπνοια
Καρδιακι ςυχνότθτα ταχυκαρδία ι βραδυκαρδία
Σφφξεισ μειωμζνεσ περιφερικζσ ςε ςχζςθ με τισ κεντρικζσ
ςφφξεισ
Δζρμα ψυχρά άκρα ι διάςτικτο δζρμα
Χρόνοσ τριχοειδικισ επαναπλιρωςθσ “flash” (< 1s) ι > 3s
Σθμεία αφυδάτωςθσ ξθροί βλεννογόνοι, εμβφκιςθ οφκαλμϊν, μειωμζνθ
διοφρθςθ
109
Α. ΥΡΟΣΤΘΛΚΤΛΚΘ ΑΓΩΓΘ
1. Αντιμετϊπιςθ τθσ αφυδάτωςθσ και του shock
2. Ρρόλθψθ /αντιμετϊπιςθ ς. παράδοξθσ ζκκριςθσ ADH
3. Αντιμετϊπιςθ ενδοκρανιακισ υπζρταςθσ
Β. ΑΝΤΛΜΛΚΟΒΛΑΚΘ ΑΓΩΓΘ
Αντιμικροβιακι αγωγι ςτθ νεογνικι ςθψαιμία τθσ κοινότθτασ
Ρικανά πακογόνα:
110
EscherichiaColi
β-αιμολυτικόσ ςτρεπτόκοκκοσ ομ. B
Listeriamonocytogenes
Κεφοταξίμθ ± Αμινογλυκοςίδθ
(Διάρκεια: 10-14 θμζρεσ)
β-αιμολυτικόσ ςτρεπτόκοκκοσ ομάδασ Β:
Αμπικιλλίνθ + Αμινογλυκοςίδθ
(Διάρκεια: 10-14 θμζρεσ)
- Μθνιγγιτιδόκοκκοσ
- Ρνευμονιόκοκκοσ
111
Χοριγθςθ bolus 20ml/kg ιςότονου οροφ ι κολλοειδϊν ζωσ και άνω των 60ml/kg.
Διόρκωςθ τθσ υπογλυκαιμίασ και υπαςβεςτιαιμίασ.
15 min
60 min
Μζτρθςθ επιπζδων βαςικισ ζκκριςθσ κορτιηόλθσ. Μζτρθςθ επιπζδων βαςικισ ζκκριςθσ κορτιηόλθσ
Στθ ςυνζχεια χοριγθςθ υδροκορτιηόνθσ ι δοκιμαςία ACTH. Μθν χορθγείται
υδροκορτιηόνθ
Μζτρθςθ καρδιακισ παροχισ και άμεςων υγρϊν, ινότροπα, αγγειοςυςπαςτικοί και αγγειοδιαςταλτικοί
παράγοντεσ, ορμονικι κεραπεία για επίτευξθ φυςιολογικισ MAP-CVP, Cl>3.3 και <6.0L/min/m2
ΜΑΣΤΟΕΛΔΛΤΛΔΑ
ΟΛΣΜΟΣ
Ως μαςτοειδίτιδα ορίηεται θ φλεγμονι των μαςτοειδϊν κυψελϊν. Διακρίνεται ςε οξεία,
όταν τα ςυμπτϊματα διαρκοφν λιγότερο από 1 μινα και ςε χρόνια, όταν διαρκοφν μινεσ
ζωσ χρόνια. Θ οξεία μαςτοειδίτιδα υποδιαιρείται ςε μαςτοειδίτιδα με περιοςτείτιδα, που
χαρακτθρίηεται από τθν παρουςία πφου ςτισ μαςτοειδείσ κοιλότθτεσ και ςε οςτείτιδα τθσ
μαςτοειδοφσ απόφυςθσ, που χαρακτθρίηεται από καταςτροφι του λεπτοφ οςτζινου
διαφράγματοσ μεταξφ των μαςτοειδϊν κυψελϊν και τθν παρουςία αποςτιματοσ. Θ
υποξεία μαςτοειδίτιδα αφορά αςκενείσ με εμμζνουςα εκροι υγροφ από το μζςο ουσ ι με
υποτροπιάηοντα/ανεπαρκϊσ κεραπευκζντα επειςόδια οξείασ μζςθσ ωτίτιδασ (ΟΜΩ). και
χαρακτθρίηεται από εμμζνουςα ΟΜΩ με καταςτροφι του οςτζινου διαφράγματοσ μεταξφ
των μαςτοειδϊν κυψελϊν
Ανατομία
Μικροβιολογία
Βακτιρια κατά ςειρά ςυχνότθτασ:
Streptococcuspneumoniae
Streptococcus pyogenes
Staphylococcusaureus
Επιδθμιολογία
Συχνότερα ςε:
υποτροπιάηουςεσΟΜΩ
ΔΛΑΓΝΩΣΘ
Κλινικάχαρακτθριςτικά
Εμπφρετο
Ωτόρροια
Οπιςκοωτιαία ευαιςκθςία, ερφκθμα και οίδθμα ςτθν περιοχι τθσ μαςτοειδοφσ
απόφυςθσ
Ρροπζτεια του πτερυγίου του ωτόσ
Ωταλγία ι ανθςυχία ςε μικρό παιδί
Κατά τθν ωτοςκόπθςθ, ςτζνωςθ του εξωτερικοφ ακουςτικοφ πόρου, τυμπανικόσ
υμζνασ με ευριματα ςυμβατά με ΟΜΩ, διάτρθςθ, εκκριτικι ωτίτιδα
ΔΛΑΦΟΛΚΘ ΔΛΑΓΝΩΣΘ
Λεμφαδενοπάκεια
Ραρωτίτιδα
ΕΡΛΡΛΟΚΕΣ
Στο 10-20% των περιπτϊςεων.
Εξωκράνιεσ επιπλοκζσ:
Υποπεριοςτικό απόςτθμα
Οςτεομυελίτιδα
115
Μθνιγγίτιδα
ΕΓΑΣΤΘΛΑΚΑ ΕΥΘΜΑΤΑ
Μθ ειδικά:
ΑΡΕΛΚΟΝΛΣΤΛΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
Μικροβιολογικόσζλεγχοσ:
Καλλιζργεια πφου από υποπεριοςτικό απόςτθμα για χρϊςθ Gram, αερόβια και
αναερόβια καλλιζργεια, κακϊσ και αντιβιόγραμμα.
ΚΕΑΡΕΛΑ
Εκτίμθςθ από ΩΛ: παρακζντθςθ και παροχζτευςθ του μζςου ωτόσ
1. Συντθρθτικι Κεραπεία
Αντιβιοτικά Δόςθ
ΚΑΛ
Κλινδαμυκίνθ Ι 40mg/kg/24h : Q4
ΚΑΛ
Κλινδαμυκίνθ Ι 40mg/kg/24h : Q4
FOLLOW-UP
Συνιςτάται ακοολογικόσ ζλεγχοσ για πικανι απϊλεια ακοισ και ςε ενδοκράνιεσ επιπλοκζσ,
νευρολογικι επανεκτίμθςθ και ακοολογικόσ ζλεγχοσ.
118
ΛΣΤΟΛΚΟ:
ΚΛΛΝΛΚΘ ΕΞΕΤΑΣΘ:
ΚΕΑΡΕΥΤΛΚΘ ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ:
Κριτιρια:
Σε ΟΜΩ με ωτόρροια
Σε ετερόπλευρθ ΟΜΩ με ςοβαρά ςυμπτϊματα1
Σε αμφοτερόπλευρθ ΟΜΩ με ςοβαρά ι μζτρια ςυμπτϊματα2
1 0
Σοβαρά ςυμπτϊματα: μζτρια και ςοβαρι ωταλγία ι ωταλγία για τουλάχιςτον 48 ϊρεσ ι κερμοκραςία > 39 C
2 0
Μζτρια ςυμπτϊματα: μζτρια ωταλγία για λιγότερο από 48 ϊρεσ και κερμοκραςία < 39 C
119
Σε ΟΜΩ με ωτόρροια
Σε ετερόπλευρθ ι αμφοτερόπλευρθ ΟΜΩ με ςοβαρά ςυμπτϊματα
Αντιμικροβιακι αγωγι
Κεραπεία που χορθγείται επί αποτυχίασ τθσ αρχικισ (χωρίσ βελτίωςθ των
ςυμπτωμάτων μετά από 48 – 72 ϊρεσ):
120
Οριςμόσ:
Θ οξεία βακτθριακι παραρρινοκολπίτιδα (ΟΒΡ) αποτελεί ςυχνι επιπλοκι ιογενοφσ
λοίμωξθσ του ανωτζρου αναπνευςτικοφ ςυςτιματοσ ι φλεγμονισ αλλεργικισ αιτιολογίασ.
Ζνα ποςοςτό 6-7% των παιδιϊν, που προςζρχονται ςτα εξωτερικά ιατρεία με
ςυμπτωματολογία από το ανϊτερο αναπνευςτικό ςφςτθμα, ζχουν εικόνα ςυμβατι με τθ
διάγνωςθ αυτι.
Ανατομία:
Διακρίνονται 4 ανατομικά διαφορετικζσ κοιλότθτεσ, των οποίων το μζγεκοσ μεταβάλλεται
από τθ γζννθςθ ζωσ τθν εφθβεία:
Θκμοειδείσ κόλποι και ιγμόρεια: παρουςία από τθ γζννθςθ και ανάπτυξθ ζωσ τθν
εφθβεία
Μετωπιαίοι κόλποι: ανάπτυξθ από τα 7 ζτθ
Σφθνοειδείσ κόλποι: ανάπτυξθ από τα 2 ζτθ, αζρωςθ ςτα 6-7 ζτθ και ολοκλιρωςθ
διαμόρφωςθσ ςτθν εφθβεία
Ρακογόνοι μικροοργαμιςμοί-Αίτια1:
S. pneumoniae ~30%
H. influenzae (μθ τυποποιιςιμα ςτελζχθ) ~30%
M. catarrhalis ~10%
Αναερόβια ~3-5%
S. aureus: αποτελεί ςπάνιο αίτιο, ανευρίςκεται ςυχνότερα ςε επιπλοκζσ.
Κλινικι Εικόνα:
Θ διάγνωςθ τίκεται κλινικά.
Κλινικά Σθμεία
Ρυρετόσ
ινικι ζκκριςθ (οιαςδιποτε ςφςταςθσ), οπιςκορρινικι ζκκριςθ
Βιχασ κατά τθ διάρκεια τθσ θμζρασ (που μπορεί να επιδεινϊνεται τισ
νυχτερινζσ ϊρεσ)
Κακοςμία ςτόματοσ
Κεφαλαλγία, κόπωςθ, ανορεξία
122
Διαφορικι Διάγνωςθ:
1. Λογενισ λοίμωξθ ανωτζρου αναπνευςτικοφ ςυςτιματοσ
2. Επαναλαμβανόμενεσ μθ επιπλεγμζνεσ ιογενείσ λοιμϊξεισ
3. ινίτιδα αλλεργικισ ι άλλθσ αιτιολογίασ
4. Άλλα αίτια κεφαλαλγίασ, οδοντικζσ λοιμϊξεισ, φπαρξθ ξζνου ςϊματοσ ςτισ ρινικζσ
χοάνεσ
Επιπλοκζσ:
1. Επιπλοκζσ οφκαλμικϊν κόγχων (ςυνθκζςτερα ςε παιδιά <5ετϊν με θκμοειδίτιδα)
Ρροδιαφραγματικι κυτταρίτιδα κόγχου (θ φλεγμονι είναι περιοριςμζνθ
ςτουσ παραρρίνιουσ κόλπουσ και το περικογχικό οίδθμα οφείλεται ςτθν
παρεμπόδιςθ τθσ φλεβικισ κυκλοφορίασ λόγω τθσ θκμοειδίτιδασ.)
Υποπεριοςτικό απόςτθμα
Απόςτθμα οφκαλμικοφ κόγχου
Οπιςκοδιαφραγματικι κυτταρίτιδα κόγχου
Κρομβοφλεβίτιδα ςθραγγϊδουσ κόλπου
Απεικονιςτικόσ Ζλεγχοσ:
Απεικονιςτικόσ ζλεγχοσ δε χρειάηεται ςτθ μθ επιπλεγμζνθ ΟΒΡ
Σε υποψία επιπλοκϊν ςυςτινεται:
Αξονικι τομογραφία ςπλαγχνικοφ κρανίου +/- εγκεφάλου με ςκιαγραφικό
Μαγνθτικι τομογραφία με χοριγθςθ παραμαγνθτικισ ουςίασ
o Σε μεγαλφτερα παιδιά που μποροφν να ςυνεργαςτοφν χωρίσ αναιςκθςία
o Επί ιςχυρισ κλινικισ υποψίασ ενδοκρανιακϊν επιπλοκϊν
o Πταν δεν επαρκοφν τα ςτοιχεία που λαμβάνονται από τθν αξονικι
τομογραφία
Κεραπευτικι Ρροςζγγιςθ:
Χορθγείται αντιμικροβιακι αγωγι.
Σε παιδιά με ιπια, εμμζνοντα ςυμπτϊματα, που είναι ςε καλι κατάςταςθ, χωρίσ
υποκείμενο νόςθμα και ςυνεργάςιμο περιβάλλον, εναλλακτικά αντί αγωγισ,
ςυςτινεται παρακολοφκθςθ για 72ϊρεσ.
Σε κάκε περίπτωςθ παιδιά με ΟΒΡ επανεκτιμϊνται ςε 72 ϊρεσ.
Θ διάρκεια τθσ αγωγισ είναι 10-14 θμζρεσ (ι εναλλακτικά 7 θμζρεσ από τθ λφςθ
των ςυμπτωμάτων).
Σε ςοβαρζσ επιπλοκζσ, διάρκεια αγωγισ: 4-6 εβδομάδεσ.
Αρχικι Αντιμετϊπιςθ 124
Βελτίωςθ Χωρίσ Βελτίωςθ/Επιδείνωςθ Σε παιδιά για τα οποία ιςχφουν όλα τα Σε όλεσ τισ υπόλοιπεσ
παρακάτω: περιπτϊςεισ:
>2 ετϊν Αμοξικιλλίνθ/κλαβουλανικό peros
Ρου δεν παρακολουκοφν παιδικό ςτακμό με αμοξυκιλλίνθ 90mg/kg/24ωρο
Ρου δεν ζχουν λάβει αγωγι τον τελευταίο μινα ςε 2 δόςεισ: (sir αμοξυκιλλίνθσ
Ρου δεν είχαν νοςθλευτεί τισ προθγοφμενεσ 5 50mg/kg/24ωρο - sir
θμζρεσ αμοξυκιλλίνθ/κλαβουλανικό
Αμοξικιλλίνθ 90mg/kg/24ωρο ςε 2 δόςεισ peros 40mg/kg/24ωρο)
Επανεκτίμθςθ ςε 72ϊρεσ
Ι
Επί αρχικισ αντιμετϊπιςθσ με
Αμοξικιλλίνθ/κλαβουλανικό peros:
ΡΝΕΥΜΟΝΛΑ
Οι λοιμϊξεισ του αναπνευςτικοφ αποτελοφν ςθμαντικι αιτία νοςθρότθτασ των παιδιϊν ςτισ
ανεπτυγμζνεσ χϊρεσ και τθν πρϊτθ αιτία κανάτου των παιδιϊν ςτον αναπτυςςόμενο
κόςμο. Θ πνευμονία τθσ κοινότθτασ *communityacquiredpneumonia (CAP)+ αφορά υγιι
παιδιά που νόςθςαν εκτόσ νοςοκομείου.
Διάγνωςθ
Ο ςυνδυαςμόσ των επιδθμιολογικϊν, των εργαςτθριακϊν και των κλινικϊν δεδομζνων
είναι εκείνοσ που κα μασ οδθγιςει ςτθ διάγνωςθ.
Κεραπεία
Φαρμακευτικι αγωγι
Στα περιςςότερα παιδιά με πνευμονία χορθγείται αντιβιωτικι αγωγι peros.
Υψθλι δόςθ αμοξυκιλίνθσ ςαν κεραπεία πρϊτθσ γραμμισ , ςε μθ επιπλεγμζνθ
πνευμονία , για κάλυψθ του S.pneumoniae.
Δεφτερθσ και τρίτθσ γενιάσ κεφαλοςπορίνεσ, αλλά δεν πρζπει να χρθςιμοποιοφνται
ωσ πρϊτθσ γραμμισ λόγω τθσ χαμθλισ ςυςτθματικισ απορρόφθςθσ των
κεφαλοςπορινϊν
Μακρολίδεσ είναι χριςιμεσ ςε παιδιά ςχολικισ θλικίασ όταν θ κλινικι εικόνα
ςυνθγορεί για Mycoplasma, chlamydophila, legionella.
Σε αςκενείσ που νοςθλεφονται , αμπικιλίνθ και ςε παιδιά με τοξικι εικόνα,
βανκομυκίνθ (ιδιωσ ςε ανκεκτικό ςτθν πενικιλίνθ S. Aureus ) μαηί με δεφτερθσ ι
τρίτθσ γενιάσ κεφαλοςπορίνθ.
129
[Treatment guidelines from Cincinnati Childrens Hospital Medical Center and Infectious
Diseases Society of America (23/03/2017)].
Επιπλοκζσ
Ρλευριτικι ςυλλογι
Εμπυθμα
Ρνευμοκιλθ
Οξεία αναπνευςτικι ανεπάρκεια
Νεκρωτικι πνευμονία
Συςτθματικι λοίμωξθ
Εμμζνουςα νεογνικι πνευμονικι υπζρταςθ
Ρνευμοκϊρακασ
Ρνευμοπερικάρδιο,εμφφςθμα,κα.
Τραυματιςμόσ αεραγωγϊν
Απόφραξθ αεραγωγϊν από βλζννθ
Υποαεριςμόσ
Χρόνια αναπνευςτικι ανεπάρκεια
Υποξαιμία – ιςχαιμία εςωτερικϊν οργάνων με παραγωγι κυτοκινϊν
Σιψθ.
Θ πρόλθψθ
• Ρεριοριςμόσ των ιογενϊν λοιμϊξεων (πλφςιμο χεριϊν, καλόσ αεριςμόσ των κλειςτϊν
χϊρων κ.τ.λ.).
• Εμβολιαςμοί.
1. Το ςυηευγμζνο εμβόλιο του H. Influenzae b ςυνιςτάται ςε όλα τα παιδιά.
2. Το εμβόλιο τθσ γρίπθσ ςυνιςτάται ςε ομάδεσ υψθλοφ κινδφνου (παιδιά μεγαλφτερα των
6 μθνϊν, παιδιά με χρόνια νοςιματα, άτομα που φροντίηουν βρζφθ ζωσ 6 μθνϊν κ.τ.λ.).
3. Το ςυηευγμζνο πνευμονιοκκοκικό εμβόλιο αποτελεί μζροσ του υποχρεωτικοφ
εμβολιαςμοφ για όλα τα παιδιά θλικίασ από 2 μθνϊν μζχρι 2 ετϊν.
131
ΟΞΕΛΑ/ΧΟΝΛΑ ΔΥΣΚΟΛΛΛΟΤΘΤΑ
ΟΛΣΜΟΣ
Θ δυςκοιλιότθτα είναι ζνα ςυχνό πρόβλθμα ςτθν παιδικι θλικία που απαςχολεί / επθρεάηει
τθν ποιότθτα ηωισ του παιδιοφ και τθσ οικογζνειασ. Ορίηεται ωσ θ παρουςία αρικμοφ
κενϊςεων μικρότερο από 3 φορζσ τθν εβδομάδα ι θ ςκλθρι και επϊδυνθ κζνωςθ ακόμα
και αν είναι περιςςότερεσ από 3 φορζσ τθν εβδομάδα. Θ ςυχνότθτα , θ ςφςταςθ ,τομεγζκοσ
των κοπράνων διαφζρουν ανάλογα τθν θλικία και τθ διατροφι.
Φυςιολογικι ςυχνότθτα κενϊςεων ανάλογα με τθν θλικία
Θλικία Κενϊςεισ ανά εβδομάδα
0-3μθνϊν με κθλαςμό 5-40
0-3μθνϊν με τεχνθτι διατροφι 5-28
6-12 μθνϊν 5-28
1-3 χρονϊν 4-21
Μεγαλφτερα των 3 χρονϊν 3-14
Αίτια δυςκοιλιότθτασ
Λδιοπακι ι λειτουργικι (95%)
Δευτεροπακισ ι Οργανικι (5%)
6 Ραρουςία μεγάλθσ κοπρανϊδουσ μάηασ ςτθν ψθλάφθςθ τθσ κοιλίασ ι ςτο ορκό
• Διατροφι
- ατρθςία πρωκτοφ
- Μθνιγγομυελοκιλθ
Συςτθματικά νοςιματα
- υποκυρεοειδιςμόσ
- υπερ/υπο-αςβεςτιαιμία
- Υποφυςιακι ανεπάρκεια
133
- Νευροϊνωμάτωςθ
- Αμυλοείδωςθ
- Ρολλαπλι ςκλιρυνςθ
- Γαςτρόςχιςθ
Φάρμακα
- δθλθτθρίαςθ με μόλυβδο
- υπερβιταμίνωςθ D, ςίδθροσ
Διάφορα
- ςφνδρομο Down
- όγκοι πυζλου
1. ΛΣΤΟΛΚΟ
• θλικία ζναρξθσ ςυμπτωμάτων
• αποβολι μθκωνίου
• ζλεγχοσ ςφιγκτιρων
• κλθρονομικό ιςτορικό
134
2. ΚΛΛΝΛΚΘ ΕΞΕΤΑΣΘ
• Καταγραφι ςωματομετρικϊν ςτοιχείων
• Κυρεοειδικόσ ζλεγχοσ
• Βαριοφχοσ υποκλυςμόσ
• Ορκοπρωκτικι μανομετρία
• Σπινκθρογράφθμα εντζρου
Θ απλι ακτινογραφία κοιλίασ δεν κρίνεται απαραίτθτθ αρκεί θ ψθλάφθςθ τθσ κοιλιάσ και θ
δακτυλικι εξζταςθ
135
ΚΕΑΡΕΛΑ
ΑΝΤΛΜΕΤΩΡΛΣΘ
• Εκπαίδευςθ ςωςτϊν ςυνθκειϊν διατροφισ (νερό, φυτικζσ ίνεσ, φροφτα)
• Φυςικι δραςτθριότθτα
ΦΑΜΑΚΑ
Τφποσ Χρόνοσ Τρόποσ δράςθσ Ραρενζργειεσ
δράςθσ
Ωςμωτικά 2-4 Θμζρεσ Κατακράτθςθ νεροφ Μετεωριςμόσ,
βορβορυγμοί,
Αφξθςθ τθσ μάηασ διάρροια,
κοπράνων υπερφόρτωςθ με
θλεκτρολφτεσ
Λιπαντικά 2-3 Θμζρεσ Λίπανςθ Κράμπεσ
Επιδρά ςτθν
απορρόφθςθ
φαρμάκων
Υπακτικά 6-12 Ϊρεσ Αφξθςθ κινθτικότθτασ Ενίοτε Κράμπεσ
κινθτικότθτασ παχζοσ εντζρου
Μακροχρόνια
υπερδοςολογία:
Κατακράτθςθ νεροφ
απϊλεια
θλεκτρολυτϊν
• Εναλλακτικά αν δεν είναι διακζςιμο υποκλυςμόσ 1 φορά /θμζρα για 3-6 θμζρεσ
(προςοχι κακϊσ μπορεί να προκαλζςει θλεκτρολυτικζσ διαταραχζσειδικά ςτισ
μικρζσ θλικίεσ)
136
• Σε μθ διακεςιμότθτα λακτουλόηθ
ΦΑΣΘ 3θ :Διακοπι
• Ρρζπει να είναι τουλάχιςτον ζνα μινα ελεφκερο ςυμπτωμάτων για να επιχειρθκεί
θ ςταδιακι μείωςθ των φαρμάκων ζωσ τθν οριςτικι διακοπι
• Θ διακοπι κεραπείασ δεν πρζπει να επιχειρείται ςτθ φάςθ εκπαίδευςθσ για τθν
τουαλζτα
ΚΕΑΡΕΛΑ ΣΕ ΒΕΦΘ
• Χοριγθςθ βρεφικϊν ροφθμάτων & χυμϊν που περιζχουν ςορβιτόλθ (δαμάςκθνα,
αχλάδια, μιλα)1-2 φορζσ/ θμζρα
• Στα βρζφθ > 6 μθνϊν ςυνιςτάται θ πρόςλθψθ φυςιολογικισ ποςότθτασ φυτικϊν ινϊν
• ΟΧΛ mineral oil (κίνδυνοσ πνευμονίασ από ειςρόφθςθ) και αποφυγι υποκλυςμϊν
Θ αλλεργία ςτο γάλα αγελάδοσ (ΓΑ) είναι θ ςυχνότερθ τροφικι αλλεργία ςτθ βρεφικι και
νθπικαι θλικία. Αποτελεί ανοςιακά μεςολαβοφμενθ αντίδραςθ (IgEι μθ-IgE) ςτισ πρωτεΐνεσ
του ΓΑ, με ευρφ φάςμα κλινικϊν εκδθλϊςεων.
Θ διάγνωςθ τίκεται με το ιςτορικό, τθν κλινικι εξζταςθ, τον εργαςτθριακό ζλεγχο, τθν
ανταπόκριςθ ςτθδίαιτα αποφυγισ και τθ δοκιμαςία πρόκλθςθσ .
Από το ιςτορικό είναι πάρα πολφ ςθμαντικό να κάνουμε βαςικζσ ερωτιςεισ όπωσ:
Αν υπάρχει ιςτορικό ατοπίασ ςτουσ γονείσ ι ςτα αδζλφια
Το ιςτορικό ςίτιςθσ του βρζφουσ
Σθμεία και ςυμπτϊματα που πικανόν να υποδθλϊνουν αλλεργία ςτο γάλα
αγελάδοσ
Ατοπικι
δερματίτιδα
Γαςτρεντερικό Ζμετοι Θωςινοφιλικι Εντεροκολίτιδα (FPIES)
Διάρροιεσ οιςοφαγίτιδα, Ρρωκτοκολίτιδα
Άλγοσ Θωςινοφιλικι Εντεροπάκεια
γαςτρεντεροπάκεια Κολικοί,ΓΟΡ,Δυςκοιλιότθτα
Γενικευμζνθ Αναφυλαξία
→
Λςτορικό, φυςικι εξζταςθ +/- εργαςτθριακζσ εξετάςεισ
Αναφυλαξία ι κακαρι αντίδραςθ
άμεςου τφπου
Ειδικζσ Ειδικζσ
IgE(-) IgE(+)
Χωρίσ βελτίωςθ κλινικϊν Βελτίωςθ των κλινικϊν ςυμπτωμάτων
ςυμπτωμάτων
Αρνθτικι Κετικι
Χωρίσ αποκλειςμό τθσ πρωτεΐνθσ του ΓΑ δίαιτα- Χοριγθςθ γάλατοσ εκτεταμζνθσ υδρόλυςθσ και ςε
Χοριγθςθ κανονικοφ γάλατοσ επιλεγμζνεσ περιπτϊςεισ ςτοιχειακοφ
141
ΑΤΟΡΛΚΘ ΔΕΜΑΤΛΤΛΔΑ
Θ ατοπικι δερματίτιδα (ΑΔ) ι ζκηεμα είναι μια χρόνια κνθςμϊδθσ δερματοπάκεια κυρίωσ
τθσ παιδικισ θλικίασ που χαρακτθρίηεται από εξάρςεισ και υφζςεισ και αποτελεί μζροσ τθσ
ατοπικισ πορείασ προσ το άςκμα και τθν αλλεργικι ρινοεπιπεφυκίτιδα.
Επιδθμιολογικά χαρακτθριςτικά
Ο επιπολαςμόσ τθσ ΑΔ ςτα παιδιά, ςτισ Βιομθχανικζσ Χϊρεσ, φτάνει ζωσ και 20%, ενϊ ςτθν
Ελλάδα, τισ δυο προθγουμενεσ δεκαετίεσ, μελετεσ ζδειξαν ότι θ ςυχνότθτα τθσ ΑΔ βρζκθκε
να ζχει αυξθτικεσ τάςεισ ωσ 11%.Στο 45% των παιδιϊν θ ζναρξθ τθσ ΑΔ εμφανίηεται ςτθ
διάρκεια των πρϊτων 6 μθνϊν τθσ ηωισ τουσ. Στο 60% κατά το πρϊτο ζτοσ τθσ ηωισ τουσ
και ςε τουλάχιςτον 85% των προςβεβλθμζνων ατόμων πριν από τθν θλικία των 5 ετϊν.
Αρκετοί αςκενείσ με ΑΔ ζχουν αποικιςτεί με S. aureus (κατά 90% MSSA) και ο οποίοσ
μπορεί να ευκυνεται για ςυχνεσ υποτροπζσ τθσ νόςου και ανκεκτικότθτα ςτθ κεραπεία.
Ερεκιςτικοί παράγοντεσ. Συχνά, τα τραχιά ςτθν υφι ι μάλλινα ροφχα και το νάυλον
οδθγοφν ςε ζξαρςθ του εκηζματοσ. Οι χθμικζσ ερεκιςτικζσ ουςίεσ, όπωσ οι κακαριςτικζσ
ουςίεσ ροφχων, τα κοινά ςαποφνια κα πρζπει να λαμβάνονται επίςθσ υπόψθ, ενϊ τζλοσ και
το κλιμα παίηει ςθμαντικό ρόλο. Συγκεκριμζνα ο χειμϊνασ με τθ χαμθλι υγραςία
επιδεινϊνουν τθν δερματιτιδα, κακϊσ και θ χριςθ κλιματιςτικϊν που προκαλοφν ξθρότθτα
ςτο περιβάλλον.
Κλινικι εικόνα
Με βάςθ τθν θλικία του αςκενοφσ μεταβάλλεται θ εντόπιςθ και θ υφι των βλαβϊν. Στον
παρακάτω πίνακα 1 φαίνεται θ διαφοροποίθςθ ανά θλικία.
143
Είναι ςθμαντικό να διευκρινιςτεί ότι οι βλάβεσ τθσ ΑΔ δεν προςβάλλουν τθν περιγεννθτικι
περιοχι κατά τθ διάρκεια τθσ βρεφικισ θλικίασ, ζνα διαφοροδιαγνωςτικό ςθμείο που
μπορεί να μασ προςανατολίςει ςε άλλεσ νοςολογικζσ οντότθτεσ.
Ρζραν του κνθςμοφ και των εκηεματικϊν βλαβϊν υπάρχουν και καποια άλλα κλινικά
ςθμεία ςυνοδά, όχι όμωσ απαραίτθτα και πακογνωμικά τθσ νόςου. Είναι θ
μεταφλεγμονϊδθσ υποχρωμία, θ κυλακικι υπερκεράτωςθ (θ οποία ομοιάηει με δζρμα
νωποφ κοτόπουλου και εμφανίηεται κφρια ςε πλάγιεσ και εξωτερικζσ επιφάνειεσ) και θ
λεγόμενθ αλλεργικι πτυχι (Dennie-Morgan,) θ οποία παρουςιάηεται ςαν αυλάκωςθ κάτω
απο τα βλζφαρα.Θ αλλεργικι κερατοεπιπεφυκίτιδα ςυχνά ςυνοδεφει τθν ΑΔ, ενϊ ςπάνια
παρατθρείται κερατόκωνοσ και υποκάψιοσ καταρράκτθσ.
Τζλοσ θ λευκθ πιτυρίαςθ αποτελεί διαταραχθ του δερματοσ που χαρακτθριηεται απο
υποχρωμεσ κθλίδεσ, ςυχνοτερα ςτο προςωπο, ςτον κορμο και τα άκρα και είναι πιο εντονθ
μετα τθν θλιοζκκεςθ.
Διάγνωςθ
Για τθ διάγνωςθ τθσ ΑΔ απαιτείται ο ςυνδυαςμόσ του κφριου χαρακτθριςτικοφ, που είναι ο
κνθςμόσ και τριϊν τουλάχιςτον από τα δευτερεφοντα κριτιρια, όπωσ φαίνονται ςτον
Ρίνακα 2.
144
Ονοματεπϊνυμο:
0 1 2 3
Ερφκθμα
Οίδθμα -
Ορορροι
βλατίδεσ
Εκδορζσ
Λειχθνοποίθςθ
Ξθρότθτα
Αϋπνία 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Κνησμός: 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Αϋπνία:
Διαφορικι διάγνωςθ
Ρολλζσ είναι εκείνεσ οι καταςταςεισ που μπορεί να διαλάκουν τθσ διάγνωςθσ ωσ ΑΔ.
Ραρακάτω αναγράφονται τα διαφοροδιαγνωςτικά εκείνα ςθμεία-κλειδιά, τα οποία μασ
επιτρζπουν να διακρίνουμε τισ δερματοπάκειεσ.
περιγεννθτικι(λόγω κοπράνων)
ΑλλεργικιΔερματίτιδα εξ επαφισ καλά αφοριςμζνο κνθςμϊδεσ εξάνκθμα,
που υποχωρεί με τθν απομάκρυνςθ του
αιτίου
Ψωρίαςθ ερυκθμα με αργυρόχρωα λζπια
εκτατικζσ επιφάνειεσ, τριχωτό τθσ
κεφαλισ και περιγεννθτικι.
Ψϊρα ζντονοσ κνθςμόσ
μεςοδακτφλια διαςτιματα,
πθχεοκαρπικι αρκρωςθ
ίδια ςυμπτωματολογία ςε άλλα
μζλθ τθσ οικογενείασ
ςυνδρόμο Wiskott–Aldrich ςυχνζσ λοιμϊξεισ
πετζχειεσ, αιμορραγικζσ κενϊςεισ
ςυνδρόμο Υπερ-IgE ςυχνζσ λοιμϊξεισ
υπερθωςινοφιλία / αυξθμενθ ΛgE
Κεραπεία
Θ αντιμετϊπιςθ τθσ ΑΔ αφορά ςε μείωςθ των εξάρςεων, ωσ προσ τθν ζνταςθ και τθ
ςυχνότθτα τουσ. Ο ςτόχοσ αυτόσ μπορεί να επιτευχκεί μζςα απο γενικά και ειδικά μζτρα.
147
Φροντίδα δερματοσ
Θ φροντίδα του δζρματοσ αποςκοπεί ςτθν ενυδάτωςθ αυτοφ, θ οποία είναι ο
ακρογωνιαίοσ λίκοσ ςτθν αντιμετϊπιςθ τθσ νόςου. Θ ενυδάτωςθ επιτυγχάνεται μζςα από
κακθμερινό μπάνιο με χλιαρό νερό, ολιγόλεπτο (ωσ 10 λεπτά το πολφ) , με ειδικά
κακαριςτικά υποκατάςτατα των κοινϊν αφρόλουτρων και με τθν άμεςθ εφαρμογι
ενυδατικοφ μζςου ακολοφκωσ. Τα λάδια μπάνιου (bathoils) ζχουν μικρι αποδεδειγμζνθ
αξία και μάλιςτα λόγω και τθσ ολιςκθρότθτασ που μπορεί να προκαλζςουν, ςυςτινεται να
αποφεφγονται. Επίςθσ το ςτζγνωμα τθσ επιδερμίδασ μετά το μπάνιο δεν πρζπει να γίνεται
με τριβι, αλλά με ιπια εφαρμογι τθσ πετςζτασ (ταμποναριςτά). Οι ενυδατικζσ κρζμεσ
ςυνιςτάται να εφαρμόηονται ζωσ και 3 φορζσ θμερθςίωσ. Μαλακτικά(emollients)
χρθςιμοποιοφνται τα τελευταία χρόνια ςτθν ΑΔ για τθν αποκατάςταςθ του λειτουργικοφ
φραγμοφ του δζρματοσ, ςτοχεφοντασ ςτθν αποκατάςταςθ τθσ διαταραχισ ςτα λιπαρά οξεα
τθσ επιδερμίδασ. Τα ςκευάςματα αυτά περιζχουν τθν ιδανικι αναλογία λιπαρϊν οξζων /
νεροφ, παρεμποδίηοντασ τθν αφυδάτωςθ απο μία λοςιόν με μεγαλθ περιεκτικότθτα ςε
νερό , αλλά και τθν ξθρότθτα απο μια λιπαρι βαηελινοφχο αλοιφθ.
κορτικοςτεροειδι
Αντιμετϊπιςθ φλεγμονισ αναςτολείσ
καλςινευρίνθσ
Τοπικά κορτικοςτεροειδι
Τα τοπικά κορτικοςτεροειδι είναι θ πρϊτθ κεραπευτικι επιλογι τθσ ΑΔ . Σε ιπιεσ
περιπτϊςεισ ΑΔ, εφαρμόηονται χαμθλισ ιςχφοσ τοπικά κορτικοςτεροειδι όπωσ θ
υδροκορτιηόνθ, ενϊ ςε βαριζσ περιπτϊςεισ μζτριασ ι ιςχυρισ ιςχφοσ (Ρίνακασ 4)
148
Μελζτεσ ζχουν δείξει ότι όταν γίνεται ςωςτι χριςθ, οι παρενζργειεσ των τοπικϊν
κορτικοςτεροειδϊν ςτα παιδιά (Ρίνακασ 6) είναι πολφ ςπάνιεσ.
1. Ακμι
2. Τθλαγγειεκταςιεσ
3. Ατροφία δζρματοσ
Κεραπεία ςυντιρθςθσ
Κεραπεία ςυντιρθςθσ αφορά ςε όλουσ τουσ αςκενείσ, δεδομζνου ότι θ ενυδάτωςθ του
δζρματοσ είναι το Α και το Ω ςτθν αντιμετϊπιςθ τθσ νόςου, ακόμα και ςε περιπτϊςεισ
ιπιασ ξθροδερμίασ. Ωςτόςο αςκενείσ που εμφανίηουν ςυχνά υποτροπεσ ι μετρα ι ςοβαρθ
βαρυτθτα τθσ νόςου, χριηουν μετά τθν αγωγι οξείασ φάςθσ, κεραπεία με κορτικοειδι
τοπικά 2 θμζρεσ τθν εβδομάδα ι τοπικοφσ αναςτολείσ τθσ καλςινευρίνθσ 3 φορζσ τθν
εβδομάδα, ςυνεχόμενα ι διαλειπόντωσ, ανάλογα με τθν κλινικι πορεία.
Αντιϊςταμινικά
Για τθν αντιμετϊπιςθ του ζντονου κνθςμοφ και τθσ αχπνίασ, προτιμάται θ βραχυπρόκεςμθ
χοριγθςθ, των παλαιότερθσ γενεάσ αντιϊςταμινικϊν λόγω τθσ καταςταλτικισ τουσ δράςθσ,
όπωσ θ Hydroxyzine. Φαίνεται πωσ ο κνθςμόσ τθσ ΑΔ δεν οφείλεται μονο ςτθν ιςταμίνθ,
αλλά ςε πολυαρικμουσ φλεγμονϊδεισ παράγοντεσ(πχ IL-31). Συνεπϊσ τα φαρμακα αυτά
χρθςιμοποιοφνται περιςςότερο για τθν υπναγωγό δραςθ τουσ, παρα για τθν αντιιςταμινικι
τουσ ιδιότθτα. Αντιϊςταμινικά νεότερθσ γενιάσ όπωσ θ Levocetirizine μπορεί να χορθγθκοφν
εάν ςυνυπάρχουν άλλα ατοπικά νοςιματα, όπωσ αλλερικι ρινίτιδα.
Αντιμικροβιακι κεραπεία
Πταν οι δερματικζσ βλάβεσ εμφανίηουν ςθμεία μικροβιακισ επιμόλυνςθσ, ενδείκνυται θ
χοριγθςθ αντιβιοτικοφ, τοπικά ι ςυςτθματικά ςε περιπτϊςεισ εκτεταμζνθσ λοίμωξθσ. Το
151
Αντιιςταμινικά
Συςτθματικι
αντιφλεγμονϊδθσ κεραπεία
Στον παρακάτω Ρίνακα 8 παρουςιάηεται ζνα ςχεδιαγραμμα ςκζψθσ ςτθν αντιμετϊπιςθ τθσ
ΑΔ.
153
Ανταπόκριςθ ?
ΝΑΛ ΟΧΛ Νζεσ κεραπείεσ?
Διαφοροδιάγνωςθ
ςυμμόρφωςθ περιβαλλοντικοί αερο/τροφικο αλλεργιογόνο
αςκενοφσ? παράγοντεσ
(πακθτικό καπνιςμα, ξθρι ατμόςφαιρα,ροφχα...) παραπομπι ςε Ρδ-αλλεργιολόγο
154
ΑΛΜΑΤΟΥΛΑ
ΜΑΚΟΣΚΟΡΛΚΘ
Ερυκρά>100/κοπ
ΑΛΜΑΤΟΥΛΑ
ΜΛΚΟΣΚΟΡΛΚΘ
Ερυκρά >5/κοπ
ΑΛΤΛΑ
2 Λδιοπακισ κρομβοπενικι
2.Νεφροπάκεια IgA 2.Νεφραςβζςτωςθ 3.Υπεραςβεςτιουρία
πορφφρα
3 Δρεπανοκυτταρικι
4. Συγγενείσ ανωμαλίεσ
αναιμία 3.Σφνδρομο Alport 3.Διάμεςθ Νεφρίτιδα
ουροφόρων οδϊν
9. Μεμβανοχπερπλαςτικι
9.Κακοικεισ νεφροφ
Σπειραματονεφρίτιδα
155
13. HUS
ΔΛΑΓΝΩΣΤΛΚΘ ΡΟΣΕΓΓΛΣΘ
Γενικά για να αποφεφγεται θ άςκοπθ διερεφνθςθ των παιδιϊν με αιματουρία θ
διαγνωςτικι προςζγγιςθ προχποκζτει τθ κατάταξθ τουσ ςε τζςςερισ ομάδεσ βάςει κυρίωσ
των κλινικϊν ευρθμάτων.
Οι ομάδεσ είναι οι εξισ:
Ραιδιά με μακροςκοπικι αιματουρία
Ραιδιά με αςυμπτωματικι μικροςκοπικι αιματουρία(μεμονωμζνθ)
Ραιδιά με μικροςκοπικι αιματουρία και κλινικι ςυμπτωματολογία
Ραιδιά με αςυμτωματικι μικροςκοπικι αιματουρία και πρωτεϊνουρία
ΡΑΑΤΘΘΣΘ
Θ αςυμπτωματκι μικροςκοπικι αιματουρία αποτελεί το ςυχνότερο τφπο αιματουρίασ ςτα
παιδιά, ςυνικωσ είναι παροδικι δεν χριηει περαιτζρω διερεφνθςθ αλλά παρακολοφκθςθ.
Συνιςτάται επανάλθψθ γενικισ εξζταςθσ οφρων και κλινικι επανεκτίμθςθ αρχικά μία φορά
τθν εβδομάδα για δυο-τρείσ εβδομάδεσ και εν ςυνεχεία ανά τρίμθνο για χρονικό διάςτθμα
τουλάχιςτον ενόσ ζτουσ
1ο ΒΘΜΑ
Λςτορικό
Διευκρινιςτικζσ πλθροφορίεσ ςχετικά με τθ χροιά των οφρων(κόκκινο ι καφζ) και τθ χρονικι
εμφάνιςθ τθσ αιματουρίασ κατά τθν οφρθςθ(αρχι ι τζλοσ τθσ οφρθςθσ)
Συμπτωματολογία από το ουροποιθτικό ςφςτθμα ι μθ ειδικά ςυμπτϊματα όπωσ πυρετόσ, κοιλιακό
άλγοσ, αυξθμζνθ αρτθριακι πίεςθ, οιδιματα ι αφξθςθ βάρουσ ςε πολφ μικρο χρονικό διάςτθμα
Λςτορικό πρόςφατθσ λοίμωξθσ με ςυμπτϊματα από το ανϊτερο αναπνευςτικό ι πεπτικό ςφςτθμα
Λςτορικό τραυματιςμοφ ςε κοιλιακι χϊρα ι ζξω γεννθτικά όργανα
156
2ο ΒΘΜΑ
Διενζργεια Dipstick οφρων
Το κετικό αποτζλεςμα για αίμα ςτο Dipstick οφρων πρζπει να επιβεβαιωκεί από τθ γενικι
εξζταςθ οφρων
Σθμείωςθ:
Κετικό αποτζλεςμα για αίμα ςε Dipstick οφρων με αρνθτικό αποτζλεςμα ςτθ γενικι
εξζταςθ οφρων αποτελεί ζνδειξθ αιμοςφαιρινουρίασ ι μυοςφαιρινουρίασ.
Dipstick:Κετικό αποτζλεςμα
Αιμοςφαιρινουρία ΑΛΜΑΤΟΥΛΑ
Μυοςφαιρινουρία
Σπειραματικισ Μθ ςπειραματικισ
προζλευςθσ προζλευςθσ
157
3ο ΒΘΜΑ
Διενζργεια μικροςκόπθςθσ αντικζτου φάςεωσ οφρων ϊςτε να διευκρινιςκεί θ
ςπειραματικι ι μθ ςπειραματικι
προζλευςθ τθσ αιματουρίασ
Σθμείωςθ
Θ ανεφρεςθ μεγαλφτερου ποςοςτοφ από 30% δφςμορφων ερυκροκυττάρων ι
μεγαλφτερου ποςοςτοφ από 5%ακανκοκυττάρων ςυνθγορεί υπζρ ςπειραματικισ
προζλευςθσ αιματουρίασ.
4ο ΒΘΜΑ
Ροςοτικόσ προςδιοριςμόσ πρωτεϊνϊν οφρων 24ωρου
Φυςιολογικι απζκκριςθ λευκϊματοσ /οφρα 24h : <100mg/m2/24h ι <4mg/m2/h
2
Λεφκωμα οφρων 24h:>4mg/m /h
Σθμείωςθ
Ο λόγοσ λεφκωμα/κρεατινίνθ ςε δείγμα οφρων τυχαίασ οφρθςθσ επιτρζπει το προςδιοριςμό
τθσ πρωτεϊνουρίασ χωρίσ να είναι απαραίτθτθ θ ςυλλογι οφρων 24ωρου
Θ ςοβαρότθτα τθσ νεφρικισ νόςου ςυνδζεται άμεςα με το βακμό τθσ πρωτεϊνουρίασ
Λεφκωμα/Κρεατινίνθ:0,2-1 Ρρωτεϊνουρία όχι ςθμαντικοφ βακμοφ
Λεφκωμα/Κρεατινίνθ:1-3 Ρρωτεϊνουρία ςθμαντικοφ βακμοφ
Λεφκωμα/Κρεατινίνθ:>3 Ρρωτεϊνουρία νεφρωςικοφ τφπου
Εργαςτθριακόσ και απεικονιςτικόσ ζλεγχοσ 2θσ γραμμισ ανάλογα και με τισ πλθροφορίεσ
που κα ςυλλεγχκοφν από το ιςτορικό του αςκενοφσ και τον αρχικό ζλεγχο
Μζτρθςθ Ca οφρων 24h(Φυςιολογικι τιμι<4mg/Kg/24h)
PCR για αδενοϊό ςε δείγμα οφρων
Ανοςολογικόσ ζλεγχοσ για προςδιοριςμό του κλαςματοσ C3,C4 του ςυμπλθρϊματοσ, τθσ
IgA, του τίτλου των αντί-ςτρεπτοκοκκικϊν αντιςωμάτων (ASTO και αντι-DNAάςθ B)
κακϊσ και των αυτόαντιςωμάτων ΑΝΑ, αntidsDNA αν υπάρχει κλινικι υποψία ΣΛΕ
Ροςοτικόσ προςδιοριςμόσ πρωτεϊνϊν οφρων 24ωρου
Ροςοτικόσ προςδιοριςμόσ μικρολευκωματίνθσ,α1-β2 μικροςφαιρίνθσ ςτα οφρα 24h
Θλεκτροφόρθςθ αιμοςφαιρίνθσ
CT κοιλίασ
Βιοψία νεφροφ
Σθμείωςθ
Θλεκτροφόρθςθ αιμοςφαιρίνθσ διενεργείται μόνο αν υπάρχει κετικό οικογενειακό
ιςτορικό δρεπανοκυτταρικισ νόςου
Θ CT κοιλίασ διενεργείται μόνο αν υπάρχει ιςτορικό τραυματιςμοφ
Θ βιοψία νεφροφ ςυςτινεται ςτισ περιπτϊςεισ παιδιϊν με κετικό οικογενειακό ιςτορικό
αιματουρίασ, κϊφωςθσ ι νεφρικισ νόςου κακϊσ και ςτισ περιπτϊςεισ με επίμονθ
πρωτεϊνουρία ςε follow-up
Θ επίμονθ ι θ ςθμαντικοφ βακμοφ πρωτεϊνουρία αποτελεί κρθτιριο για παραπομπι
του αςκενοφσ ςε ειδικό παιδονεφρολόγο.
159
ΟΥΟΛΟΛΜΩΞΘ
Οι ουρολοιμϊξεισ αποτελοφν ςυχνό και ςθμαντικό κλινικό πρόβλθμα ςτθν παιδικι θλικία.
ΟΛΣΜΟΛ
Ουρολοίμωξθ: Βακτθριδιακι ανάπτυξθ κατά μικοσ των ουροφόρων οδϊν.
Οξεία κυςτίτιδα : Συμπτωματολογία από το κατϊτερο ουροποιθτικό, (δυςουρία, ζπειξθ
προσ οφρθςθ, ςυχνουρία, άλγοσ χαμθλά ςτθν κοιλιακι χϊρα ) ,χωρίσ εμπφρετο ι με
δεκατικι πυρετικι κίνθςθ (<38°C ) με ςυνοδό μεγάλθ βακτθριδιακι ανάπτυξθ ςτθν
καλλιζργεια οφρων.
Οξεία πυελονεφρίτιδα : Ρυρετόσ με ι χωρίσ κοιλιακό άλγοσ και ςυμπτϊματα κυςτίτιδασ
μαηί με ςθμαντικι βακτθριδιακι ανάπτυξθ (ςυνικωσ από ζνα μικροοργανιςμό ) ςτθν
ουροκαλλιζργεια. Τα πολφ μικρά παιδιά μπορεί να παρουςιάςουν υποκερμία και
βακτθριαιμία.
Αςυμπτωματικι ι κεκαλυμμζνθ βακτθριουρία : Ραρουςία ςθμαντικισ βακτθριουρίασ ςε
επαναλαμβανόμενεσ γενικζσ οφρων ςε διαφορετικζσ περιόδουσ από παιδιά που δεν
παρουςιάηουν ςυμπτωματολογία ι ςυμπτϊματα ιςςονοσ ςθμαςίασ .
Οξεία νεφρικι παρεγχυματικι βλάβθ από οξεία πυελονεφρίτιδα : Ραρουςία μιασ ι
περιςςότερων βλαβϊν ςτο DMSA ςφντομα μετά τθ διάγνωςθ τθσ ουρολοίμωξθσ.
Νεφρικι βλάβθ : Ραρουςία ςτθν ενδοφλζβια πυελογραφία και το DMSA , εςτιακϊν ι
γενικευμζνων νεφρικϊν βλαβϊν.
Οι λοιμϊξεισ του ανϊτερου ουροποιθτικοφ μποροφν να οδθγιςουν ςε νεφρικζσ ουλζσ ,
υπζρταςθ, και τελικοφ ςταδίου νεφρικι ανεπάρκεια. Ραρόλο που τα παιδιά με
πυελονεφρίτιδα, ςυνικωσ εμφανίηουν πυρετό, είναι δφςκολο ςε κλινικό επίπεδο να
γίνει διαχωριςμόσ ανάμεςα ςτθν κυςτίτιδα και τθν πυελονεφρίτιδα, ιδίωσ ςε παιδιά
μικρότερα των δυο ετϊν. Γι’αυτόν το λόγο παρακάτω παρουςιάηονται οι
ουρολοιμϊξεισ, χωρίσ τον διαχωριςμό τουσ ςε κυςτίτιδα ι πυελονεφρίτιδα.
ΕΡΛΔΘΜΛΟΛΟΓΛΑ
Θ γνϊςθ τθσ επιδθμιολογίασ των ουρολοιμϊξεων είναι ςθμαντικι για τθν εκτίμθςθ ενόσ
παιδιοφ με υποψία ουρολοίμωξθσ .
Το πιο κοινό μικρόβιο αποτελεί θ Escherichia Coli και ευκφνεται για το 80% των
ουρολοιμϊξεων ςτα παιδιά. Άλλα gram αρνθτικά πακογόνα βακτιρια είναι Klebsiella,
160
Proteus, Enterobacter, και Citrobacter. Gram κετικό πακογόνο βακτιριο περιλαμβάνει τον
Staphylococcus saprophyticus ( που ευκφνεται για νεφρικζσ ουλζσ όπωσ και θ E. Coli ).
Επίςθσ οι ουρολοιμϊξεισ οφείλονται ςπανίωσ και ςε κάποιουσ ιοφσ που ςυνικωσ
περιορίηονται ςτο κατϊτερο ουροποιθτικό όπωσ αδενοιοί, εντεροιοί, Coxsackie και Echo,
Candida spp., Aspergillus spp., Cryptococcus neoformans , endemic mycoses.
ΚΛΛΝΛΚΘ ΕΛΚΟΝΑ
Οι ουρολοιμϊξεισ μπορεί να παρουςιαςτοφν χωρίσ ειδικι ςυμπτωματολογία , ιδίωσ ςε
βρζφθ και μικρά παιδιά.
ΚΛΛΝΛΚΘ ΑΞΛΟΛΟΓΘΣΘ
Λςτορικό : Το ιατρικό ιςτορικό πρζπει να περιλαμβάνει :
- Χρόνια ςυμπτϊματα από το ουροποιθτικό όπωσ ακράτεια, ζπειξθ προσ οφρθςθ,
μειωμζνθ ροι, κατακράτθςθ
- Χρόνια δυςκοιλιότθτα
- Ρροθγοφμενεσ ουρολοιμϊξεισ ι προθγοφμενα μθ διαγνωςμζνα εμπφρετα που δεν
είχε πραγματοποιθκεί καλλιζργεια οφρων.
- Κυςτεουρθτθρικι παλινδρόμθςθ
161
Εργαςτθριακόσ ζλεγχοσ
Ο εργαςτθριακόσ ζλεγχοσ ςε παιδί με υποψία ουρολοίμωξθσ ,περιλαμβάνει δείγμα οφρων
για ζλεγχο με stick οφρων και / ι μικροςκοπικό ζλεγχο και καλλιζργεια οφρων.
Δείγμα οφρων : Θ απόφαςθ για να ςταλεί ζνα δείγμα οφρων για καλλιζργεια γίνεται
ανάλογα με τθν περίπτωςθ και περιλαμβάνει το τθν θλικία , το φφλο , περίπτωςθ περιτομισ
,και τθν παροφςα ςυμπτωματολογία.
Ο κακετθριαςμόσ, και θ υπερθβικι είναι οι καλφτεροι τρόποι ςυλλογισ οφρων για ανάλυςθ
με stick οφρων, γενικι και καλλιζργεια.
Εξζταςθ οφρων με dipstick , κζτει υποψία για ουρολοίμωξθ . - Λευκοκυτταρικι εςτεράςθ :
Αν είναι κετικι υπάρχει υποψία για ουρολοίμωξθ, αλλά δεν είναι ενδεικτικι. – Νιτρϊδθ :
Αν είναι κετικά, θ λοίμωξθ είναι πολφ πικανι, με μικρό ποςοςτό λάκουσ. Αν είναι αρνθτικά
δεν αποκλείουν τθ λοίμωξθ.
- Γενικι οφρων : Ζλεγχοσ για ερυκρά αιμοςφαίρια και βακτιρια ( πυουρία ≥ 5 WBC κ.ο.π ,
και βακτθριουρία αν ανιχνεφεται οποιοδιποτε βακτιριο κ.ο.π. ),κακϊσ και θ παρουςία
κυλίνδρων ι επικθλιακϊν κυττάρων.
Τονίηεται ότι ςε ποςοςτό 10 – 20 % παιδιά με ουρολοίμωξθ μπορεί να ζχουν φυςιολογικι
γενικι οφρων.
Δείκτεσ φλεγμονισ : ESR (Erythrocyte sedimentation rate ), CRP, PCT ( προκαλςιτονίνθ) .
Ραρόλο που κάποιεσ μελζτεσ δείχνουν ότι τα παραπάνω ςυνδζονται με λοιμϊξεισ του
ανϊτερου ουροποιθτικοφ, δεν μπορεί να γίνει διαχωριςμόσ ανάμεςα ςε κυςτίτιδα και
πυελονεφρίτιδα λόγω τθσ χαμθλισ τουσ ευαιςκθςίασ ι ειδικότθτασ.
ΔΛΑΓΝΩΣΘ ΟΥΟΛΟΛΜΩΞΕΩΝ
Θ ποςοτικι καλλιζργεια οφρων είναι θ ειδικι εξζταςθ για τθ διάγνωςθ των
ουρολοιμϊξεων.
- Εκςεςθμαςμζνθ βακτθριουρία : - clean catch : κετικι ςε ανάπτυξθ ≥ 100.000
CFU/ml
-κακετθριαςμόσ : κετικι ςε ανάπτυξθ ≥ 50.000 CFU/ml
-υπερθβικι : κετικι ςε ανάπτυξθ ≥ 1000 CFU/ml
162
Σε περίπτωςθ που κατά τον κακετθριαςμό οι τιμζσ των αποικιϊν κυμαίνονται μεταξφ των
10.000 ωσ 50.000 αποικιϊν ςυνιςτάται επανάλθψθ.
- Ψευδϊσ αρνθτικά αποτελζςματα : - παρουςία αντιμικροβιακοφ παράγοντα,
μικρότεροσ χρόνοσ επϊαςθσ κατά τθν καλλιζργεια, παρεμπόδιςθ τθσ ουρικρασ .
Σ‘ αυτζσ τισ περιπτϊςεισ , που θ καλλιζργεια δεν δίνει τα επικυμθτά αποτελζςματα
διενεργείται ςπινκθρογράφθμα νεφρϊν.
- Για τθ διάγνωςθ χρειάηεται εκτόσ από τθν καλλιζργεια οφρων και πακολογικι
γενικι οφρων.
Υπερθχογράφθμα
Θ υπερθχογραφικι απεικόνιςθ, του ουροποιθτικοφ ςυςτιματοσ, ζχει αντικαταςτιςει τθν
ενδοφλζβια πυελογραφία ωσ τθν καλφτερθ επιλογι ςτθν ουρολοίμωξθ ςτα παιδιά. Το AAP,
προτείνει υπερθχογραφικι απεικόνιςθ μετά το πρϊτο επειςόδιο εμπφρετου ουρολοίμωξθσ
ςε παιδιά θλικίασ 2-24 μθνϊν. Το υπερθχογράφθμα , ς’ αυτζσ τισ περιπτϊςεισ βζβαια
ςπανίωσ δίνει πλθροφορίεσ που αλλάηουν τθν αντιμετϊπιςθ.
Ο κεράπων ιατρόσ είναι αυτόσ που κα αποφαςίςει τθν απεικόνιςθ. Το υπερθχογράφθμα
είναι αςφαλζσ, μθ επεμβατικό και χριςιμο ςτον αποκλειςμό γεννετικϊν ανωμαλιϊν, όπωσ
163
ΚΕΑΡΕΛΑ
Αντιμετϊπιςθ:
1) Εξάλειψθ τθσ λοίμωξθσ και πρόλθψθ από ςθψαιμία
2) ανακοφφιςθ από τθν οξεία ςυμπτωματολογία (πυρετόσ , δυςουρία , ςυχνουρία)
3) προφφλαξθ και κεραπεία από απϊτερεσ επιπλοκζσ όπωσ υπζρταςθ , νεφρικζσ ουλζσ,
διαταραχζσ ςτθν ανάπτυξθ και λειτουργία των νεφρϊν.
Εμπειρικι κεραπεία
Χρειάηεται άμεςθ και επικετικι κεραπεία για να αποφευχκεί ςοβαρι νεφρικι βλάβθ ςτα
πλαίςια εμφάνιςθσ τθσ λοίμωξθσ εντόσ 72 ωρϊν. Εφαρμόηεται αμζςωσ μετά από γενικι
οφρων με υποψία για ουρολοίμωξθ.
Ρεριλαμβάνει παιδιά με αυξθμζνο κίνδυνο ανάπτυξθσ νεφρικϊν ουλϊν και αυτά που
παρουςιάηουν: - πυρετό, όψθ πάςχοντοσ , Giordanno κετικό, γνωςτι ανοςοανεπάρκεια και
γνωςτι ουρολογικι ανωμαλία.
Αντιμικροβιακι κεραπεία : Σε παιδιά που πρζπει να εφαρμοςτεί εμπειρικι αγωγι πρζπει
να χορθγθκεί αντιβίωςθ για Escherichia Coli που αποτελεί το πιο ςυχνό πακογόνο ( 80%
των ουρολοιμϊξεων ςτα παιδιά). Θ κεραπεία περιλαμβάνει αμοξικιλίνθ ι αμπικιλίνθ αν και
ςτο 50% των περιπτϊςεων υπάρχει ανκεκτικότθτα, οπότε προτιμάται θ χοριγθςθ πρϊτθσ
και δεφτερθσ γενιάσ κεφαλοςπορινϊν, αμοξικιλίνθσ – κλαβουλανικοφ, ,αμπικιλίνθσ-
ςουλμπακτάμθσ , τριμεκοπρίμθσ – ςουλφαμεκοξαηόλθσ και νιτροφουραντοϊνθσ .
Επίςθσ ςε εμπειρικι αγωγι , κεραπεία πρϊτθσ γραμμισ αποτελοφν οι κεφαλοςπορίνεσ
τρίτθσ γενιάσ και οι αμινογλυκοηίδεσ αλλά δεν καλφπτουν τον εντερόκοκκο οπότε επι
υποψίασ για εντερόκοκκο χορθγείται αμπικιλίνθ ι αμοξικιλίνθ.
164
Τριμεκοπρίμθ-
ςουλφαμεκοξαηόλθ
για
7-10 θμζρεσ
Αμοξικιλίνθ-κλαβουλανικό
για
7-10 θμζρεσ
Σε απυρεξία Κεφαλοςπορίνεσ
(cephalexin, cafixime)
για
2-4 θμζρεσ
Τριμεκοπρίμθ-
ςουλφαμεκοξαηόλθ
για
2-4 θμζρεσ
Αμοξικιλίνθ-κλαβουλανικό
για
2-4 θμζρεσ
Ενδοφλζβια κεφαλοςπορίνθ
για 2-3 θμζρεσ και ςτθ
165
Ρροφφλαξθ
Ρολλζσ ζρευνεσ ζχουν πραγματοποιθκεί για τθν απόδειξθ τθσ αποτελεςματικότθτασ τθσ
προφυλακτικισ αντιβιοτικισ αγωγισ, αρχικά για τθν αντιμετϊπιςθ των ουρολοιμϊξεων και
ςτθ ςυνζχεια για τθν κυςτεοουρθτθρικι παλινδρόμθςθ, αλλά ςε καμία δεν αποδείχκθκε θ
χρθςιμότθτα ςτθν προφυλακτικι αγωγι. Ραρ όλα αυτά καμία από αυτζσ τισ μελζτεσ δεν
ιταν μακροχρόνια για να είναι ςαφι τα αποτελζςματα.
Σε κεωρθτικό επίπεδο, τα αποτελζςματα τθσ κυςτεουρθτθρογραφίασ μποροφν να
οδθγιςουν ςε χοριγθςθ προφυλακτικισ αγωγισ . Ραρ όλα αυτά τα δεδομζνα δεν
υποςτθρίηουν τθ χοριγθςθ προφφλαξθσ ςτθν πρόλθψθ τθσ υποτροπιάηουςασ εμπφρετου
ουρολοίμωξθσ ςε παιδιά χωρίσ παλινδρόμθςθ ι με παλινδρόμθςθ 1-4 βακμοφ.
166
κινδφνου
*Κυςτεουρθτθρογραφία (ΚΟΓ ) *Υποτροπιάηουςα ουρολοίμωξθ: - Δφο ι περιςςότερεσ ουρολοιμϊξεισ, - μια
ουρολοίμωξθ του ανϊτερου ουροποιθτικοφ και μια ι περιςςότερεσ κυςτίτιδεσ και –τρεισ ι περιςςότερεσ
κυςτίτιδεσ. *Άτυπθ ουρολοίμωξθ: -Βαριά άρρωςτο παιδί, - μειωμζνθ διοφρθςθ,-κοιλιακι μάηα ι ψθλαφθτι
μάηα ςτθν ουροδόχο κφςτθ, - αφξθςθ κρεατινίνθσ, - ςθψαιμία,-μθ ανταπόκριςθ ςτθ κεραπευτικι αγωγι μετά
από 48 ϊρεσ και – ουρολοίμωξθ από άλλα αίτια εκτόσ από Ε.Coli.
Συςτάςεισ για νεφρικι απεικόνιςθ μετά από τθν πρϊτθ εμπφρετο ουρολοίμωξθ ςε παιδιά
μεγαλφτερα των 6 μθνϊν.
Ρθγι Ζτοσ Θλικιακι Υπζρθχοσ ΚΟΓ Ενδείξεισ
δθμοςίευςθσ ομάδα ρουτίνασ ρουτίνασ για ΚΟΓ
Sweden 1999 Σε όλα ναι Μόνο ςε >2 χρονϊν: αν
τα παιδιά παιδιά < 2 το DMSA είναι
ετϊν πακολογικό
ςε θλικία
6-12 μθνϊν ι
αν δεν είναι
διακζςιμο.
Follow up
Καλλιζργεια οφρων ςε υγιι παιδιά , δεν είναι απαραίτθτθ.
Συχνόσ ζλεγχοσ νεφρικισ λειτουργίασ και ανάπτυξθσ με υπζρθχο και γενικι οφρων
για πρωτεϊνουρία ςε περιπτϊςεισ με αμφοτερόπλευρθ νεφρικι ανωμαλία, για τθν
αποφυγι χρόνιασ νεφρικισ ανεπάρκειασ.
Δεν είναι απαραίτθτθ θ απεικόνιςθ ςε παιδιά που δεν ζχουν νεφρικζσ ανωμαλίεσ
και δεν ζχουν νοςιςει για περιςςότερο από ζνα ζτοσ.
ΑΝΑΛΜΛΑ
ΜΛΚΟΚΥΤΤΑΛΚΘΜΑΚΟΚΥΤΤΑΛΚΘ
Μακροκυττάρωςθ
Σιδθροπενία Δικτυοκυττάρωςθ
Καλαςςαιμικά ςφνδρομα α-, β-
Δθλθτθρίαςθ με μόλυβδο Θπατικι Νόςο
Xρόνια Λοίμωξθ Υποκυρεοειδιςμόσ
Σοβαρι πρωτεϊνικι ανεπάρκεια Σφνδρομο Down
Siderocrestic Φυςιολογικό νεογνό
Αναιμία που απαντά ςτθν πυριδοξίνθ
Μάκρο-οβαλοκφττωςθ με αναιμία
Μυελόγραμμα
ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΛΚΘ ΑΝΑΛΜΛΑ
Κακοικθσ αναιμία
Ανεπάρκεια Θειαμίνθσ
Οροτικι οξυουρία
170
ΟΚΟΚΥΤΤΑΛΚΘ ΑΝΑΛΜΛΑ
ΟΛΣΜΟΣ
Ωσ αναιμία ορίηεται θ ελάττωςθ τθσ μάηασ των ερυκροκυττάρων ι θ πτϊςθ τθσ
ςυγκζντρωςθσ τθσ αιμοςφαιρίνθσ του αίματοσ. Το όριο διαφοροποίθςθσ τθσ αναιμίασ από
φυςιολογικζσ καταςτάςεισ ορίηεται ςαν 2 ςτακερζσ αποκλίςεισ κάτω από το μζςο όρο για
τον φυςιολογικό πλθκυςμό, θλικία και φφλο.
Ο ρόλοσ του ερυκροκυττάρου είναι να μεταφζρει Ο2 από τουσ πνεφμονεσ ςτουσ ιςτοφσ ζτςι
ϊςτε να ικανοποιοφνται οι μεταβολικζσ ανάγκεσ του οργανιςμοφ. Είναι φανερό ότι
οριςμζνα μεγζκθ όπωσ ο μεταβολιςμόσ του οξυγόνου του ςϊματοσ και θ ςυνοδευόμενθ
καρδιοαγγειακι αναπλιρωςθ είναι απαραίτθτα να ςυμπλθρϊςουν τον υπάρχοντα οριςμό
τθσ αναιμίασ. Το γεγονόσ ότι θ ςυγκζντρωςθ τθσ αιμοςφαιρίνθσ είναι ανεπαρκισ να
αιτιολογιςει αν ζνασ αςκενισ είναι λειτουργικά αναιμικόσ φαίνεται ςε αςκενείσ με
171
Κακοικειεσ
Χρόνια νεφρικι ανεπάρκεια
Οςτεοπζτρωςθ
Μυελοϊνωςθ (ςκλιρυνςθ)
Ανεπάρκεια βιταμίνθσ D.
δ) Σφνδρομο παγκρεατικισ ανεπάρκειασ και μυελικισ υποπλαςίασ
Θθλικία του παιδιοφ από μόνθ τθσ μπορεί να βοθκιςει ςτθν διευκρίνιςθ του αιτίου:
Νεογνικι περίοδοσ: Ρεριγεννθτικι αιμορραγία, αναιμία από λοίμωξθ (ςυγγενι ι
νεογνικι), αςυμβατότθτα ΑΒΟ – Rhesus, ζλλειψθ G6PD, ςυγγενισ ςφαιροκυττάρωςθ
Βρεφικι θλικία 6ο μινα: Κλθρονομικι Αιμοςφαιρινοπάκεια
Βρεφικι θλικία 9ο-18ο μινα: Σιδθροπενικι Αναιμία
Εφθβεία: Σιδθροπενικι Αναιμία
Φφλο: Διαταραχζσ που ςυνδζονται με το Χ-χρωμόςωμα
Φυλι-Εκνικι προζλευςθ: Αιμοςφαιρινοπάκειεσ S, C, Καλαςςαιμικά Σφνδρομα, Ζλλειψθ
G6PD
Δίαιτα: Ρρόςλθψθ κρζατοσ, βιταμινϊν και ιχνοςτοιχείων
Λιψθ φαρμάκων: Οξειδωτικά, αντιεπιλθπτικά, φάρμακα που προκαλοφν απλαςία
Λοιμϊξεισ: Θπατίτιδα, Απλαςία, Αιμόλυςθ
Κλθρονομικότθτα: Λςτορικό αναιμίασ, ικτζρου, χολολικίαςθ ι ςπλθνομεγαλία
Διάρροια: Δυςαπορρόφθςθ ςτοιχείων και βιταμινϊν, ΛΦΝΕ.
174
ΕΥΚΟΚΥΤΤΑΛΚΑ ΕΓΚΛΕΛΣΤΑ
Βαςεόφιλθ ςτίξθ: Μεςογειακι αναιμία, Σιδθροπενία, Μολυβδίαςθ, Αςτακείσ Θb
ωμάτια Howell-Jolly: Αςπλθνία, ζλλειψθ βιτ.Β12, δρεπανοκυτταρικι, δυςερυκροποιθτικζσ
αναιμίεσ
ωμάτια Heinz: Ανεπάρκεια ενδοερυκροκυτταρικϊν ενηφμων, αςπλθνία, αςτακείσ
αιμοςφαιρίνεσ
Δακτφλιοι Cabot: Ζλλειψθ βιτ.Β12, αιμολυτικι αναιμία
Το εφροσ κατανομισ των ερυκρϊν (RDW) και μζςοσ όγκοσ ερυκρϊν (MCV) προςφζρει
ζναν άλλο τρόπο κατθγοριοποιιςεωσ των αναιμιϊν.
MCV
RDW Χαμθλό Φυςιολογικό Ψθλό
Φυςιολογικό Ετερόηυγοσ Απλαςτικι Αναιμία
α & β-καλαςςαιμία
Υψθλό Σιδθροπενία Χρόνια Νόςοσ Ανεπάρκεια Φιλικοφ οξζοσ
Αιμοςφαιρίνθ Θ Θπατικι Νόςοσ Ανεπάρκεια Βιταμίνθσ Β12
Μικροδρζπανο Μυελοτοξικι Χθμ Αυτοάνοςθ Αιμολυτικι Αναιμία
ΧΛΛ ι ΧΜΛ
Μικτζσ Ανεπάρκειεσ
Σιδθροβλαςτικι
Αιμοςφαιρίνθ SS ι SC
Μυελοϊνωςθ
Πταν τα αποτελζςματα των παραμζτρων τθσ γενικισ αίματοσ RBC, Hb, RET, WBC, PLT
και το πλακάκι τθσ περιφζρειασ του αίματοσ λθφκοφν, οι αναιμίεσ μποροφν να
ταξινομθκοφν ςε:
1) Μικροκυτταρικι Αναιμία,
2) Μακροκυτταρικι Αναιμία,
3) Ορκοκυτταρικι Αναιμία
Μικροκυτταρικζσ Αναιμίεσ.
Σιδθροπενικι αναιμία
178
Αν αντικζτωσ
1) Το ιςτορικό δεν υποδθλϊνει ςιδθροπενικι αναιμία,
2) Θ γενικι αίματοσ δείχνει ςοβαρι αναιμία ι και άτυπα αιματολογικά ευριματα και
3) Δεν υπάρχει ανταπόκριςθ ςτθ χοριγθςθ ςιδιρου ο ζλεγχοσ πρζπει να ςυμπλθρϊνεται
με:
Μελζτθ τθσ μορφολογίασ των ερυκροκυττάρων
Φερριτίνθ οροφ.
TIBC και
Θλεκτροφόρθςθ αιμοςφαιρίνθσ.
Θ φερριτίνθ του οροφ αποτελεί τον καλφτερο δείκτθ για τθν διάγνωςθ τθσ ςιδθροπενίασ,
τιμι μικρότερθ των 12 ι 15 ng/ml κζτει τθ διάγνωςθ τθσ ςιδθροπενίασ.
Αντίκετα θ φερριτίνθ είναι φυςιολογικι ςτθν ετερόηυγθ καλαςςαιμία και μολυβδίαςθ και
αυξθμζνθ ςτθν αναιμία τθσ χρόνιασ νόςου.
Θ θλεκτροφόρθςθ αιμοςφαιρίνθσ ηθτείται ςε υποψία αιμοςφαιρινοπάκειασ και ςτισ
περιπτϊςεισ που τα ΔΕΚ είναι αυξθμζνα. Αν υπάρχει ςιδθροπενία πρζπει να διορκϊνεται
πριν να γίνει θ θλεκτροφόρθςθ, γιατί αλλιϊσ δεν κα φανεί θ αφξθςθ τθσ αιμοςφαιρίνθσ Α2
(θ ςιδθροπενίαμειϊνει τθν ςφνκεςθ τθσ δ-αλφςου), αφξθςθ που χαρακτθρίηει τθν
ετερόηυγθ β-μεςογειακι αναιμία.
Επί υποψίασ ενδιάμεςθσ β-μεςογειακισ αναιμίασ ι β-μεςογειακισ αναιμίασ θ διάγνωςθ
ςτθρίηεται ςτθ βαρφτθτα τθσ αναιμίασ, ςτθ ςυνυπάρχουςα αιμόλυςθ, ςτισ ςοβαρζσ
179
Ορκοκυτταρικζσ Αναιμίεσ
Ταξινομοφνται ανάλογα με τον αρικμό ΔΕΚ.
Φυςιολογικόσ ι μειωμζνοσ αρικμόσ ΔΕΚ κατευκφνει ςε:
Αναιμία οξεία: πρόςφατθ λοίμωξθ ι χρόνια νόςο.
Θ αναιμία από λοίμωξθ κεωρείται από πολλοφσ θ πιο ςυχνι μορφι αναιμίασ ςτα παιδιά.
Ρρόκειται ςυνικωσ για ιπια αναιμία (Θβ>9g/dl) που ςυνοδεφει ιογενείσ κατά κανόνα
λοιμϊξεισ, ενϊ ςοβαρότερθ αναιμία (Θβ<9g/dl) ςυνδζεται ςυχνότερα με βακτθριακζσ
λοιμϊξεισ (ςταφυλοκοκκικζσ, ςτρεπτοκοκκικζσ, πνευμονιοκοκκκικζσ). Στισ περιπτϊςεισ
αυτζσ, εφόςον θκατάςταςθ του αρρϊςτου δεν απαιτεί άμεςθ διευκρίνιςθ του αιτίου τθσ
αναιμίασ, προτείνεταιεπανζλεγχοσ τθσ γενικισ αίματοσ μετά 2-4 εβδομάδεσ, που ςτθ
πλειοψθφία των περιπτϊςεων κα δείξει τθν διόρκωςθ τθσ αναιμίασ. Θ αναιμία τθσ χρόνιασ
νόςου μπορεί να ςυνδζεται με χρόνια λοίμωξθ (οςτεομυελίτιδα, φυματίωςθ, λοίμωξθ από
ΘΛV, παρβοϊό, CMV, EBV), χρόνια νεφρικι ανεπάρκεια, φλεγμονϊδεισ πακιςεισ του
εντζρου, νοςιματα του ςυνδετικοφ ιςτοφ και κυρίωσ νεανικοφ τφπου ρευματοειδι
αρκρίτιδα και διάχυτο ερυκθματϊδθ λφκο και ςπανιότερα με κακοικθ νοςιματα. Σπάνια
μπορεί να πρόκειται για χρόνια θπατοπάκεια ι υποκυρεοειδιςμό.
Θ πιο ςυχνι χρόνια απϊλεια αίματοσ αφορά το γαςτρεντερικό ςφςτθμα και ζχει ςυχνά
ςχζςθμε τθν εντεροπάκεια από αλλεργία ςτο γάλα τθσ αγελάδασ.
Β) Αιμολυτικι Αναιμία που μπορεί να είναι κλθρονομικι και να οφείλεται ςε
- διαταραχι τθσ ερυκροκυτταρικισ μεμβράνθσ (ςφαιροκυττάρωςθ
ελλιπτοκυττάρωςθ)
- πακολογικι αιμοςφαιρίνθ (δρεπανοκυτταρικι αναιμία)
- Ανεπάρκεια των ενδοερυκροκυτταρικϊν ενηφμων με πιο ςυχνι τθν ανεπάρκεια τθσ
G6PD ακολουκοφμενθ από τθν ανεπάρκεια τθσ πυροςταφυλικισ κινάςθσ ι
ςπανιότερα να είναι επίκτθτθ και να ςυνδζεται με αςυμβατότθτα ΑΒΟ ι RH ςτο
νεογνό, αςφμβατθ μετάγγιςθ, αυτοάνοςθ αιμολυτικι αναιμία πρωτοπακι (κερμά ι
ψυχρά αντιςϊματα) ι δευτεροπακι (λοίμωξθ από μυκόπλαςμα , ιοφσ) νοςιματα
του ςυνδετικοφ ιςτοφ ανοςοανεπάρκεια ι κακοικθ νοςιματα.
- Λοίμωξθ ςθψαιμία ελονοςία
- Μικροαγγειοπακθτικι νόςοσ (αιμολυτικό ουραιμικό ςφνδρομο, κρομβοτικι
κρομβοπενικι πορφφρα)
- Τοξίνεσ από δείγμα ερπετοφ εντόμου
- Εγκαφματα
- Διαταραχι τθσ ερυκροκυτταρικισ μεμβράνθσ παροξυντικι νυχτερινι
αιμοςφαιρινουρία.
Στθν περίπτωςθ των αιμολυτικϊν αναιμιϊν θ προςεκτικι μελζτθ τθσ μορφολογίασ των
ερυκρϊν ςτο περιφερικό αίμα είναι ιδιαίτερα χριςιμθ για τθν αιτιολογικι διάγνωςθ.
Αφξθςθ τθσ χολερυκρίνθσ και τθσ γαλακτικισ δεχδρογενάςθσ (LDH) πλάςματοσ ενιςχφει τθ
διάγνωςθ τθσ αιμολυτικισ αναιμίασ ενϊ μεγάλθ μείωςθ τθσ απτοςφαιρίνθσ και αφξθςθ τθσ
ελεφκερθσ αιμοςφαιρίνθσ του οροφ και οφρων υποδθλϊνει ενδαγγειακι αιμόλυςθ. Θ
διάγνωςθ τθσ ςυγγενοφσ ςφαιροκυττάρωςθσ ςτθρίηεται ςτθ δοκιμαςία οςμωτικισ
ευκραυςτότθτασ των ερυκρϊν, ενϊ ςε περιπτϊςεισ οξείασ αιμολυτικισ κρίςθσ μετά από
λιψθ οξειδωτικισ ουςίασ θ μζτρθςθ του G6PD επιβεβαιϊνει τθ διάγνωςθ τθσ ανεπάρκειασ
του ενηφμου. Για τθ δρεπανοκυτταρικι και άλλεσ αιμοςφαιρινοπάκεισ γίνεται θ δοκιμαςία
δρεπάνωςθσ και θ θλεκτροφόρθςθ αιμοςφαιρίνθσ. Θ διάγνωςθ τθσ αυτοάνοςθσ
αιμολυτικισ αναιμίασ κα ςτθριχκεί ςτθ κετικότθτα τθσ άμεςθσ και ζμμεςθσ αντίδραςθσ
Coombs.
Θ ςυνφπαρξθ ςιδθροπενίασ και ζλλειψθ βιτ. Β12 μπορεί να προβάλλει ωσ ορκοκυτταρικι
αναιμία με πολφ ψθλό RDW.
182
Μακροκυτταρικζσ αναιμίεσ.
Μακροκυτταρικζσ ορίηονται οι αναιμίεσ που ςυνοδεφονται από αφξθςθ του μζςου όγκου
ερυκρϊν μεγαλφτερθ από 2 ςτακερζσ αποκλίςεισ από το φυςιολογικό για τθν θλικία και το
φφλο είναι οι λιγότερο ςυχνζσ από όλεσ τισ αναιμίεσ του παιδιοφ.
183
Μακροκυττάρωςθ: Δικτυοερυκροκυτταρωςθ
Θπατικι Νόςοσ
Υποκυρεοειδιςμόσ
Σφνδρομο Down
Φυςιολογικό Νεογνό
Απλαςτικι Αναιμία Επίκτθτθ ι κλθρονομικι
Λευχαιμίεσ
Μυελοδυςπλαςία.
Μεγαλοβλαςτικι: Ανεπάρκεια Φυλλικοφ Οξζοσ Διαιτθτικοί
Ανεπάρκεια βιταμίνθσ Β12: Κακοικθσ Αναιμία
Σφνδρομο Grasbock
Νόςοσ του Ειλεοφ
Ανεπάρκεια Κειαμίνθσ
Οροτικι οξυουρία
186
Θ κρομβοπενία ςτα παιδιά είναι μια καλοικθσ επίκτθτθ διαταραχι που χαρακτθρίηεται από
ελαττωμζνο αρικμό αιμοπεταλίων ςτο περιφερικό αίμα και ςυνεπϊσ ποικίλθσ βαρφτθτασ
αιμορραγικι διάκεςθ.
OΛΣΜOΣ
Σε ζνα ςθμαντικό ποςοςτό πάνω από το 25% των παιδιϊν με αυτοάνοςθ κρομβοπενία που
διαρκεί πάνω από 6 μινεσ κα αποκαταςτιςουν τον αρικμό των αιμοπεταλίων τουσ ςτουσ
12 μινεσ.
• Εμμζνουςα, όταν δεν είναι ςε πλιρθ φφεςθ ςε 3-12 μινεσ από τθ διάγνωςθ και
• Αιματουρία
• Σπλθνομεγαλία (<10%)
187
ΛΣΤOΛΚO
• Θλικία
• Φφλο
• Χρόνοσ ζναρξθσ
• Εμβολιαςμόσ
ΕΓΑΣΤΘΛΑΚOΣ ΕΛΕΓΧOΣ
• ΔΕΚ
• Ομάδα αίματοσ
• Rh
• Άμεςθ Coombs
• Αντιαιμοπεταλιακά αντιςϊματα
• Μυελόγραμμα
• ANA, anti-DNA
(1 θμζρα)
4 mg/kg/24ωρο για
3-4 θμζρεσ
Συνκετικα πεπτίδια
κρομβοποιθτίνθσ-
190
ΜΕΛΛΟΝΤΛΚΘ ΚΕΑΡΕΛΑ
ΝΟΣΟΣ KAWASAKI
H νόςοσ Kawasaki αποτελεί τθ δεφτερθ ςυχνότερθ ςυςτθματικι αγγειίτιδα τθσ παιδικισ και
βρεφικισ θλικίασ. Ρροςβάλλει τισ μικροφ και μεςαίου μεγζκουσ αρτθρίεσ, κυρίωσ τισ
ςτεφανιαίεσ, με αποτζλεςμα τον ςχθματιςμό αρτθριακϊν ανευρυςμάτων, ςε ποςοςτό 25%,
ςτισ περιπτϊςεισ που δεν ζχει χορθγθκεί κεραπεία. Αποτελεί τθ ςυχνότερθ αιτία επίκτθτθσ
καρδιοπάκειασ ςτα παιδιά, ςτισ ανεπτυγμζνεσ χϊρεσ. Ακρογωνιαίο λίκο τθσ κεραπείασ τθσ
νόςου αποτελεί θ ενδοφλζβια χοριγθςθ γ-ςφαιρίνθσ. Θ ζγκαιρθ χοριγθςθ κεραπείασ ζχει
μειϊςει τθν επίπτωςθ τθσ εμφάνιςθσ ςτεφανιαίων ανευρυςμάτων από 25% ςε 4%, ςτο
ςφνολο των περιπτϊςεων.
ΕΡΛΔΘΜΛΟΛΟΓΛΑ
H επίπτωςθ τθσ νόςου ςτθν Ευρϊπθ είναι 5–10 ανά 100,000 παιδιά, θλικίασ μικρότερθσ των
πζντε ετϊν, με τθν μεγαλφτερθ επίπτωςθ ςτθν Λρλανδία (15.2 ανά 100.000). Θ ετιςια
επίπτωςθ τθσ νόςου ζχει αυξθκεί ςτθν Ευρϊπθ από το 1990. Ραρατθρείται αυξθμζνθ
επίπτωςθ ςτα παιδιά τθσ κίτρινθσ φυλισ. Θ επίπτωςθ ςτθν Λαπωνία είναι 264.8 ανά 100.000
παιδιά και ςτισ ΘΡΑ οι νοςθλείεσ για τθ νόςο φτάνουν τισ 25 ανά 100.000 παιδιά θλικίασ
μικρότερθσ των πζντε ετϊν.
Θ νόςοσ είναι ςυχνότερθ ςε αγόρια και παρουςιάηει εποχιακι αφξθςθ τθσ επίπτωςθσ τον
χειμϊνα και τθν άνοιξθ. Σφμφωνα με επιδθμιολογικά δεδομζνα από τθν Λαπωνία, υποτροπι
τθσ νόςου παρατθρείται ςε ζνα ποςοςτό 3%, ο ςχετικόσ κίνδυνοσ ςε δίδυμα αδζρφια είναι
10 φορζσ μεγαλφτεροσ και θ κνθςιμότθτα από τθ νόςο ανζρχεται ςε 0,1%.
ΡΑΚΟΓΕΝΕΛΑ
Ρικανό εκλυτικό παράγοντα τθσ νόςου αποτελεί ζνασ λοιμϊδθσ παράγοντασ-υπεραντιγόνο.
Ραρατθρείται ενεργοποίθςθ τθσ ανοςιακισ απάντθςθσ και παραγωγι IL1β, IL6, TNF-α, INF-
γ. Επίςθσ παράγεται IgA ςτα πλαςματοκφτταρα των τοιχωμάτων των αγγείων. Θ αυξθμζνθ
παραγωγι κυτταροκινϊν και θ ζντονθ ανοςιακι απάντθςθ οδθγοφν ςε βλάβθ των μεςαίου
μεγζκουσ αγγείων. Στθν πακογζνεια τθσ νόςου εμπλζκονται πολυμορφιςμοί ςτα γονίδια
ITPKC, FCGR2A, HLA II, BLK, CD40 και CASP3.
ΚΛΛΝΛΚΘ ΕΛΚΟΝΑ-ΔΛΑΓΝΩΣΘ
Θ διάγνωςθ τθσ νόςου πρζπει να κεωρείται πικανι ςε κάκε παιδί που παρουςιάηει
παρατεταμζνο εμπφρετο, τουλάχιςτον 5 θμζρεσ. Θ παρουςία πυρετοφ πάνω από 5 θμζρεσ
είναι απαραίτθτθ για τθ διάγνωςθ τθσ νόςου. Ο πυρετόσ είναι υψθλόσ (>39ο C), δεν
192
ανταποκρίνεται ςυνικωσ ςτα αντιπυρετικά, και μπορεί να διαρκζςει 10-14 θμζρεσ ζωσ και
3-4 εβδομάδεσ, χωρίσ κεραπεία. Θ αυτόματθ φφεςθ του εμπυρζτου μετά από μία
εβδομάδα αποκλείει τθ νόςο Kawasaki. Ο πυρετόσ ςυνικωσ υποχωρεί μζςα ςε 36 ϊρεσ από
τθν ενδοφλζβια ζγχυςθ τθσ γ-ςφαιρίνθσ. Σε περίπτωςθ μθ φφεςθσ κεωρείται θ νόςοσ
ανκεκτικι.
Εκτόσ από τον πυρετό, τα διαγνωςτικά κριτιρια για τθ νόςο περιλαμβάνουν τθν παρουςία
τεςςάρων από τα εξισ πζντε κλινικϊν ςθμείων: επιπεφυκίτιδα, βλάβεσ ςτο
ςτοματοφάρυγγα, εξάνκθμα ποικίλθσ μορφισ και εντόπιςθσ, βλάβεσ άνω και κάτω άκρων
και τραχθλικι λεμφαδενίτιδα (Ρίνακασ 1). Αναφορά από το ιςτορικό ενόσ ι περιςςοτζρων
κλινικϊν κριτθρίων, αξιολογείται, παρά τθν απουςία τουσ κατά τθν προςζλευςθ του
αςκενοφσ.
Ρυρετόσ πάνω από 5 θμζρεσ (>39ο C) και 4 από τα παρακάτω κλινικά χαρακτθριςτικά
Επιπεφυκίτιδα αμφοτερόπλευρθ μθ πυϊδθσ
Βλάβεσ ςτον ςτοματοφάρυγγα χείλθ εξζρυκρα, ξθρά με απόπτωςθ του
επικθλίου-μοροειδισ γλϊςςα- εξζρυκροσ
βλεννογόνοσ ςτοματικισ κοιλότθτασ,
αμυγδαλζσ χωρίσ εξίδρωμα (επίχριςμα)
Εξάνκθμα ποικίλθσ μορφισ και εντόπιςθσ ζωσ τθν 5θ μζρα τθσ νόςου,
κθλιδοβλατιδϊδεσ ι πολφμορφο ι
κνιδωτικό ι οςτρακιοειδζσ
Βλάβεσ άνω και κάτω άκρων ερυκρότθτα-οίδθμα παλαμϊν και
πελμάτων -απολζπιςθ επιδερμίδασ γφρω
από τθν ονυχοφόρο φάλαγγα 2-3
εβδομάδεσ από τθν ζναρξθ του πυρετοφ,
1-2 μινεσ μετά τθν ζναρξθ του πυρετοφ
γραμμζσ Beau ςτα νφχια
Τραχθλικι λεμφαδενίτιδα >1,5 cm διαμζτρου, ςυνικωσ
επερόπλευρθ, πρόςκια τραχθλικι
CRP < 3mg/dl και ΤΚΕ < 40mm/h CRP ≥ 3mg/dl και/ι ΤΚΕ ≥ 40mm/h
ΔΛΑΦΟΛΚΘ ΔΛΑΓΝΩΣΘ
Στθ διαφορικι διάγνωςθ τθσ νόςου περιλαμβάνονται νοςιματα που προκαλοφν
παρατεταμζνο εμπφρετο (Ρίνακασ 3).
ΚΑΔΛΟΛΟΓΛΚΘ ΕΚΤΛΜΘΣΘ
Το πρϊτο υπερθχογράφθμα καρδιάσ διενεργείται μόλισ διαγιγνϊςκεται θ νόςοσ. Σε
αςκενείσ που δεν παρουςιάηουν επιπλοκζσ από τα ςτεφανιαία αγγεία ςυνιςτάται
υπερθχογράφθμα καρδιάσ 1-2 και 4-6 εβδομάδεσ μετά τθ κεραπεία.
Σε αςκενείσ με ανωμαλίεσ από τα ςτεφανιαία αγγεία που διαγιγνϊςκονται ςτθν οξεία φάςθ
τθσ νόςου ςυνίςταται υπερθχογράφθμα καρδιάσ δφο φορζσ τθν εβδομάδα ζωσ να
ςταματιςει θ διάταςι τουσ και να εκτιμθκεί ο κίνδυνοσ κρόμβωςθσ.
Για τον ζλεγχο τθσ κρόμβωςθσ των ςτεφανιαίων ςε αςκενείσ με γιγαντιαία ανευρφςματα
ςυνίςταται υπερθχογράφθμα καρδιάσ δφο φορζσ τθν εβδομάδα, λόγω τθσ ταχείασ αφξθςθσ
των διαςτάςεϊν τουσ και τουλάχιςτον ζνα υπερθχογράφθμα ανά εβδομάδα τισ πρϊτεσ
ςαράντα πζντε θμζρεσ τθσ νόςου και ςτθ ςυνζχεια ζνα ανά μινα ζωσ και τον τρίτο μινα
από τθν ζναρξθ τθσ νόςου.
ΚΕΑΡΕΛΑ
Πλοι οι αςκενείσ που πλθροφν τα διαγνωςτικά κριτιρια κα πρζπει να λαμβάνουν κεραπεία
το ςυντομότερο δυνατόν.
Ενδοφλζβια γ-ςφαιρίνθ: χοριγθςθ ενδοφλεβίωσ γ-ςφαιρίνθσ 2gr/kg Σ.Β./24ωρο ςε 10-12
ϊρεσ. Θ ζναρξθ τθσ κεραπείασ γίνεται όςο το δυνατόν γρθγορότερα μετά τθ διάγνωςθ,
μζςα ςτισ 10 πρϊτεσ θμζρεσ από τθν ζναρξθ του πυρετοφ.
Σε περιπτϊςεισ κακυςτερθμζνθσ διάγνωςθσ χορθγείται γ-ςφαιρίνθ επί επιμονισ του
εμπυρζτου και αυξθμζνων δεικτϊν φλεγμονισ (CRP μεγαλφτερθ από 3mg/dl ι ΤΚΕ
μεγαλφτερθ από 40mm/hr) ι παρουςίασ ςτεφανιαίων ανευρυςμάτων.
Επί ανκεκτικότθτασ ςτθ γ-ςφαιρίνθ (10-20% των περιπτϊςεων) ςυνιςτάται επανάλθψθ τθσ
ζγχυςθσ ςτθν ίδια δόςθ. Ανκεκτικότθτα ορίηουμε τθν επιμονι ι τθν επανεμφάνιςθ του
πυρετοφ τουλάχιςτον 36 ϊρεσ (και <7 θμζρεσ) μετά το τζλοσ τθσ πρϊτθσ ζγχυςθσ. Τα άτομα
με ανκεκτικότθτα ςτθ γ-ςφαιρίνθ βρίςκονται ςε αυξθμζνο κίνδυνο για εμφάνιςθ
ςτεφανιαίων ανευρυςμάτων.
Αςπιρίνθ: ζναρξθ αςπιρίνθσ από του ςτόματοσ ςε αντιφλεγμονϊδθ δόςθ, 80-100 mg/kg
Σ.Β./24ωρο ι 30-50 mg/kg Σ.Β./24ωρο ςε 4 δόςεισ, ζωσ 48-72 ϊρεσ μετά τθν φφεςθ του
πυρετοφ ι μείωςθ τθσ CRP και ςτθ ςυνζχεια μείωςθ τθσ δόςθσ ςε 3-5 mg/kg Σ.Β./24ωρο
(αντιαιμοπεταλιακι δόςθ). Εάν δεν παρατθρθκοφν πακολογικά ευριματα ςτο
θπερθχογράφθμα καρδιάσ διακόπτεται θ αςπιρίνθ 6-8 εβδομάδεσ αργότερα από τθν
ζναρξθ τθσ νόςου.
197
Κορτικοςτεροειδι: δεν υπάρχουν ςαφείσ και τεκμθριωμζνεσ οδθγίεσ για τθ χοριγθςι τουσ
ςε αςκενείσ με νόςο Kawasaki που είναι ανκεκτικοί ςτθ αρχικι χοριγθςθ γ-ςφαιρίνθσ:
Χοριγθςθ μεκυλπρεδνιηολόνθσ 20-30mg/kg Σ.Β./24ωρο ενδοφλεβίωσ για 3 24ωρα
(με ι χωρίσ ςτθ ςυνζχεια χοριγθςθ από του ςτόματοσ πρεδνιηόνθ 2mg/kg
Σ.Β./24ωρο για 5-7 24ωρα, με ςταδιακι μείωςθ τθσ δόςθσ ςε 2-3 εβδομάδεσ)
μπορεί να χρθςιμοποιθκεί εναλλακτικά τθσ δεφτερθσ χοριγθςθσ γ-ςφαιρίνθσ ι ςε
ανκεκτικότθτα μετά και τθ δεφτερθ χοριγθςθ γ-ςφαιρίνθσ.
Χοριγθςθ πρεδνιηολόνθσ ι πρεδνιηόνθσ (με ςταδιακι μείωςθ τθσ δόςθσ για
διάςτθμα 2-3 εβδομάδων) μαηί με γ-ςφαιρίνθ (2g/kg Σ.Β.) και αςπιρίνθ μπορεί να
χρθςιμοποιθκεί ςε εμφάνιςθ ανκεκτικότθτασ μετά τθν πρϊτθ χοριγθςθ γ-
ςφαιρίνθσ.
Infliximab:
Χοριγθςθ infliximab (5mg/kg Σ.Β.) μπορεί να χρθςιμοποιθκεί εναλλακτικά τθσ
δεφτερθσ χοριγθςθσ γ-ςφαιρίνθσ ι εναλλακτικά τθσ χοριγθςθσ κορτικοςτεροειδϊν,
ςε αςκενείσ με ανκεκτικότθτα ςτθ χοριγθςθ γ-ςφαιρίνθσ.
Άλλεσ κεραπείεσ: αςκενείσ με αποτυχία ανταπόκριςθσ ςτθ δεφτερθ ζγχυςθ γ-ςφαιρίνθσ,
κορτικοςτεροειδϊν ι infliximab χρειάηονται πρόςκετθ κεραπεία για τον ζλεγχο τθσ
φλεγμονισ. Ζχουν χρθςιμοποιθκεί θ κυκλοςπορίνθ, το anakinra, θ κυκλοφωςφαμίδθ και θ
πλαςμαφαίρεςθ.
Χοριγθςθ κυκλοςπορίνθσ μπορεί να χρθςιμοποιθκεί ςε αςκενείσ με ανκεκτικι
νόςοσ Kawasaki, ςτουσ οποίουσ ζχει αποτφχει θ δεφτερθ ζγχυςθ γ-ςφαιρίνθσ, θ
χοριγθςθ infliximab ι κορτικοςτεροειδϊν.
Χοριγθςθ anakinra, ι κυκλοφωςφαμίδθσ ι ςπάνια θ πλαςμαφαίρεςθ μπορεί να
χρθςιμοποιθκεί ςε αςκενείσ με υψθλι ανκεκτικότθτα που δεν ζχουν ανταποκρικεί
ςτθ δεφτερθ ζγχυςθ γ-ςφαιρίνθσ, ςε παρατεταμζνθ χοριγθςθ κορτικοςτεροειδϊν ι
infliximab.
ΕΜΒΟΛΛΑΣΜΟΛ
Πλα τα παιδιά άνω των 6 μθνϊν πρζπει να εμβολιάηονται ζναντι τθσ γρίπθσ κακϊσ και οι
οικογζνειζσ τουσ. Αςκενείσ με οξεία νόςο κατά τθν περίοδο τθσ γρίπθσ πρζπει να
εμβολιάηονται προ τθσ εξόδου από το νοςοκομείο κακϊσ και οι οικογζνειζσ τουσ. Αςκενείσ
που λαμβάνουν χρονίωσ αςπιρίνθ πρζπει να λαμβάνουν ετθςίωσ αντιγριπικό εμβολιαςμό.
Ο εμβολιαςμόσ με το MMR και το εμβόλιο ζναντι τθσ ανεμευλογιάσ γίνεται 11 μινεσ μετά
τθ χοριγθςθ γ-ςφαιρίνθσ.
198
ΜΕΤΑΓΓΛΣΘ ΝΕΟΓΝΩΝ
B. Ρροςδιοριςμόσ ομάδασ νεογνοφ (ΑΒΟ, Rh) και άμεςθ Coombs (1 φιαλίδιο γεν.
αίματοσ και 1 πιγμα)
Ρροςδιοριςμόσ ομάδασ μθτζρασ (ΑΒΟ, Rh) και ζμμεςθ Coombs
Διαςταφρωςθ μεταξφ τουσ και με το αίμα του δότθ
C. ΕΡΛΡΛΟΚΕΣ ΜΕΤΑΓΓΛΣΘΣ:
1. Μετάδοςθ λοιμϊξεων (HBV, HCV, HIV, Parvo, ςφφιλθ, westnile, HTLVI/II, ελονοςία,
CMV, ερπθτοϊοί, ν.Chagas, C-Jdisease)
2. Αιμόλυςθ (λόγω αςυμβατότθτασ ΑΒΟ/Rh, αιμόλυςθ από μθχανικά αίτια ι
κζρμανςθ, ι λόγω αντίδραςθσ ςε T-antigen: ζκφραςθ T-antigen ςτα ερυκρά
νεογνοφ με λοίμωξθ από Cl.perfrigens ι Bac.fragilis ι Streptococci και αντίδραςθ
με anti –T αντίςωμα του δότθ, με αποτζλεςμα αιμόλυςθ). Εκδιλωςθ με υπόταςθ,
πυρετό, ταχυκαρδία, αιματουρία, νεφρικι ανεπάρκεια. Αντιμετϊπιςθ με διακοπι
μετάγγιςθσ, iv υγρά, φουροςεμίδθ για νεφροπροςταςία, +/- ινότροπα.
3. Βακτθριακι επιμόλυνςθ
4. Υποαςβεςτιαιμία (ςε γριγορθ μετάγγιςθ, εκδθλϊνεται με υπόταςθ)
5. Υποκερμία
6. Υπερκαλιαιμία (ςε παλαιό αςκό, ι ακτινοβολθμζνο από θμερϊν ι ςε μαηικι
μετάγγιςθ/ΑΦΜ)
7. Υπερφόρτωςθ όγκου (ςε γριγορθ μετάγγιςθ). Αντιμετωπίηεται με φουροςεμίδθ.
8. Αλλεργικζσ αντιδράςεισ (λόγω αντιςωμάτων δζκτθ ζναντι πρωτεϊνϊν δότθ).
Εκδιλωςθ με παράταςθ εκπνοισ, κνίδωςθ, ζωσ και αναφυλαξία. Αντιιςταμινικά,
βρογχοδιαςταλτικά +/- κορτικοειδι. Σε ςοβαρι αλλεργία STOP μετάγγιςθ,
αντιμετϊπιςθ και ενθμζρωςθ αιμοδοςίασ.
9. ΑΜΕΞ-ΣΜ (Αντίδραςθ μοςχεφματοσ εναντίον ξενιςτι-ςχετιηόμενθ με
μετάγγιςθ/TA-GVHD): προκαλείται από δράςθ λεμφοκυττάρων δότθ εναντίον του
δζκτθ, κυρίωσ ςε πρόωρα, ανοςοκατεςταλμζνα, ανοςοανεπαρκι νεογνά και ςε
περίπτωςθ δότθ-ςυγγενι (HLA).
199
D. ΜΕΛΩΣΘ ΕΡΛΡΛΟΚΩΝ:
1. Ρεριοριςμόσ μεταγγίςεων (ςφμφωνα με τα κριτιρια και μείωςθ ιατρογενοφσ
αναιμίασ).
2. Μετάγγιςθ από 1 δότθ/αςκενι, εάν είναι εφικτό.
3. Λευκαφαίρεςθ (ερυκρϊν ι αιμοπεταλίων): μζςω φίλτρων αφαιρείται το 99,9%
των λευκοκυττάρων μείωςθ κινδφνου πυρετικϊν αντιδράςεων, ελάττωςθ
μετάδοςθσ CMV και άλλων λοιμϊξεων, μείωςθ ανοςολογικϊν αντιδράςεων,
ελαττωμζνθ ευαιςκθτοποίθςθ ςε HLA.
4. Ακτινοβόλθςθ (ερυκρϊν, αιμοπεταλίων): με γ-ακτινοβολία 2500cGγ
αποτρζπει ΑΜΕΞ. Ράντα ςε μετάγγιςθ πρόωρων/ανοςοκατεςταλμζνων, αλλά και
ςε ςυγγενι-δότθ. ΟΜΩΣ, προκαλεί υπερκαλιαιμία, γι’αυτό πρζπει να γίνεται 12-
24 ϊρεσ πριν τθ μετάγγιςθ.
5. Ρλφςιμο ερυκρϊν: με ςτείρο N/S 0,9%, απομακρφνονται πρωτεϊνεσ πλάςματοσ και
αντιςϊματα μείωςθ κινδφνου αλλεργικϊν αντιδράςεων, απομάκρυνςθ
πλεονάηοντοσ καλίου, μείωςθ κινδφνου αντίδραςθσ κατά T-antigen. ΟΜΩΣ, λόγω
ανοιχτοφ ςυςτιματοσ πρζπει να μεταγγίηεται μζςα ςε 24 ϊρεσ.
6. CMV-αρνθτικόσ δότθσ.
7. Σωςτόσ προςδιοριςμόσ ομάδων και διαςταφρωςθ.
200
iii. Hct<30% και φτωχι πρόςλθψθ βάρουσ (αφξθςθ Σ.Β.<10g/d, για 4d, με
διατροφι 100kcal/kg/d.
β) ςε πρόωρα νεογνά
Ρρόωρα ΧΩΛΣ ανάγκθ μθχανικοφ αεριςμοφ ι οξυγόνου χρειάηονται μετάγγιςθ
όταν:
i. Hct≤35% τισ 2 πρϊτεσ εβδομάδεσ ηωισ
ii. Hct≤30% τθν 3θ εβδομάδα ηωισ
iii. Hct≤23% ςτθ ςυνζχεια, εφόςον τα ΔΕΚ<2%.
Ρρόωρα ΜΕ αναπνευςτικά προβλιματα χρειάηονται μετάγγιςθ όταν:
i. Hct≤35% και Hb≤11g/dl, εφόςον βρίςκονται ςε μθχανικό αεριςμό με
MAP>8cmH20 και FiO2>40%
ii. Hct≤30% και Hb≤10g/dl, εφόςον βρίςκονται ςε μθχανικό αεριςμό ι CPAP
με MAP>6cmH2O και FiO2<35%
iii. Hct≤25% και Hb≤8g/dl ςε νεογνά χωρίσ μθχανικι υποςτιριξθ τθσ αναπνοισ,
αλλά ανάγκθ χοριγθςθσ οξυγόνου ςε Hood ι CPAP<6cmH2O με FiO2≤40%
και ςτα οποία ςυνυπάρχουν 1 ι περιςςότερα από τα ακόλουκα:
- Σφφξεισ>180/min ι αναπνοζσ>80/min για>24 ϊρεσ
- Αφξθςθ Σ.Β.<10g/d για 4d, ενϊ λαμβάνει ≥100kcal/kg/d
- Ρρογραμματιςμζνθ χειρουργικι επζμβαςθ
- Επειςόδια απνοιϊν ι βραδυκαρδίασ: >9/12ωρο ι >2/24ωρο ι
ανάγκθ αντιμετϊπιςθσ με μάςκα και αςκό, ενϊ λαμβάνει
κεραπευτικά επίπεδα μεκυλοξανκινϊν.
iv. Σε οποιαδιποτε τιμι Hct, όταν υπάρχει υποογκαιμικι καταπλθξία.
3)ΜΕΤΑΓΓΛΣΘ ΑΛΜΟΡΕΤΑΛΛΩΝ:
ΡΑΑΣΚΕΥΘ:
α) με φυγοκζντρθςθ, από ολικό αίμα τυχαίου δότθ (1 μονάδα περιζχει 5,5x1010Plts, ςε 50-
70ml πλάςμα με αντιπθκτικό. ΡΟΣΟΧΘ: ςε μεγαλφτερθ ςυμπφκνωςθ (15-20 ml) μπορεί να
καταςτραφοφν τα αιμοπετάλια),
β) με αφαίρεςθ από 1 δότθ (1 μονάδα περιζχει 3x1011Plts, ςε 300-350ml πλάςμα με
αντιπθκτικό).
203
ΔΟΣΘ: με 10-20ml/kg, αφξθςθ Plts κατά 60.000-100.000/μl(ι με 5ml/kg, αφξθςθ Plts κατά
30.000/μl)
ΔΛΑΚΕΛΑ ΧΟΘΓΘΣΘΣ: ςε 4 ϊρεσ
ΕΛΕΓΧΟΣ: μετρθςθ Plts 24 ϊρεσ μετά τθ μετάγγιςθ
ΡΑΕΝΕΓΕΛΕΣ/ΕΡΛΡΛΟΚΕΣ: βλ. επιπλοκζσ μεταγγίςεων,
ΡΟΣΟΧΘ:
λόγω φφλαξθσ ςε κερμοκραςία δωματίου, υπάρχει μεγαλφτεροσ κίνδυνοσ
βακτθριακισ επιμόλυνςθσ (E.coli, Pseudomanasspp., Serratia, Salmonella,
Yersinia)
κίνδυνοσ αιμόλυςθσ ςε αςυμβατότθτα ΑΒΟ
ΡΟΣΟΧΘ: ΑΡΑΛΤΕΛΤΑΛ ΑΒΟ ΣΥΜΒΑΤΟΤΘΤΑ ι εναλλακτικά δίνω Plts ομάδασ Α ςε
αςκενι ομάδασ Β, και αντίςτροφα, αλλά ΟΧΛ Plts ομάδασ Ο ςε αςκενι ομάδασ Α
ι Β ι ΑΒ.
Σε Rh ΑΝ. αςκενι, κατά προτίμθςθ Rh ΑΝ Plts.
ΕΝΔΕΛΞΕΛΣ:
Ανεπάρκεια/διαταραχζσ παραγόντων πιξθσ
204
Ανεπάρκεια βιταμίνθσ Κ
Δ.Ε.Ρ.
Αιμορραγικι νόςοσ νεογνοφ
Μαηικι αιμορραγία με μετάγγιςθ μεγάλθσ ποςότθτασ ΣΕ (> μιςό του ολικοφ όγκου
αίματοσ)
Θπατικι ανεπάρκεια