A vér élettana

• 70 kg-os emberben ~5–5,5 l

Összetétel:
• ~55%: vérplazma
- 9/10 része víz
- ionok (Na+, K+, Ca2+, Mg2+, Cl-, HCO3-,
PO43-, SO43-)
- fehérjék: albuminok (4–5%), globulinok (2–
3%), fibrinogén (0,3%)
- tápanyagok (glükóz, aminosavak, zsírsa-
vak) és salakanyagok (húgysav, karbamid)
• ~45%: sejtes frakció: vörösvértestek,
fehérvérsejtek, vérlemezkék
I. A vérsejtek kialakulása és
fejlődése – haematopoesis
 * erythrocyták: 5 millió/μl (életidő: ~120 nap)
* leucocyták: 5000-8000 (granulocyták: 9-12
óra, lymphocyták, macrophagok: hosszabb
ideig)
* thrombocyták: 250-300 ezer (~10 nap)
• naponta kb. 400 milliárd új vérsejt képzése
= alapszintű (konstitutív) haematopoesis
• Tengerszint feletti magasság ↑ => vvt-
szám ↑ + fertőzés => leucocytaszám ↑ =
stressz-haematopoesis
• Képződés helye:
- vvt, thr, granulocyták, monocyták, B-
lymphoid sejtek: VÖRÖS CSONTVELŐ;
- T-lymphocyták: a vörös csv-ből a
THYMUSba vándorolnak, ott érnek meg
• Felnőtt vörös csv. ~1500 g; axiális csont-
vázban: bordák, szegycsont, medence-
csontok, csigolyák + humerus, tibia proxi-
malis végében
• Az összes vérsejtféle 1 őssejttípusból:
haematopoeticus őssejt (HSC)
- egyetlen ilyen sejt bejuttatása: teljes
vérképzést biztosítja hosszú távon (egér)
 A) Vörösvértestképzés
• A vvt-k éréséhez fontos a vas-, B12-, és a
folsavellátottság!
• termelődésének szabályozója: eritropoetin
hormon; főként (85-90%) a vesében, kisebb
rész a májban termelődik
- vese szöveti O2-ellátottsága szabályozza
- kis légköri p (magaslati levegő), vérvesz-
tés, vashiányos anaemia, légzési elégte-
lenség => eritropoetin ↑
=> Andok: krónikus hypoxia => vvt magas
 B) Vérlemezkeképzés
• őssejtjeik nem osztódnak, de sorozatos
sejtmagosztódáson mennek keresztül =>
polipliod sejtek (n = 4–32) → állábaikból átlag
10 000 vérlemezke fűződik le
• ~1/3-uk a lépben hely. el; de a csv-ben nem
raktározódnak => folyamatos csv-i utánpótlás
szüks. => sugárártalom első jele: spontán
vérzések (elégtelen vérzéscsillapodás)
• Képződésüket a trombopoetin szabályozza
(máj > vese)
A fehérvérsejtek
 C) Granulocyták
• A granulocyták és a (monocyták →)
macrophagok közös őssejtből jönnek létre
• Típusok: basophil, neutrophil, eosinophil
granulocyták (festődés szerint)
• a kitapadt sejtjek egy része elhagyja az
érpályát → interstitialis térbe, vissza nem
térnek → pusztulásuk után macrophagok
bontják le őket
 D) Monocyták-macrophagok
• Éretten az erekből → interstitialis térbe →
tovább differenciálódnak macrophagokká
(osteoclastokkal közös ős)
 E) Lymphocyták
• B-sejtek érése: csontvelő → kivándorlás
perifériás nyirokszervekbe (nyirokcsomók,
lép, mandulák, stb.)
• T-sejteké: csecsemőmirigy (thymus)
• Mindkét csoport
- 1 része: perifériás nyirokszervekben
állomásozik
- más részük: folyamatos vándorlás:
„lymphocyta őrjárat”
• antigén aktiváló hatása => osztódóképes-
ségüket visszanyerik → proliferáció;
→ egy r.: memóriasejtekké alakul (hosszú
élet: évek, évtizedek)
II. A szervezet védekező
mechanizmusai: az
immunrendszer
• Antigén: minden olyan anyag, amit a
szervezet idegennek ismer fel (vagyis ami
immunválaszt vált ki)
A) Természetes v. nem specifikus
immunreakció:
• az idegen ágens első behatolásakor
készen áll, azonnal működik
• főként a mikroorganizmusok felszíni, élet-
működéseikhez nélkülözhetetlen, kevéssé
változékony részleteit ismeri fel
• a fertőzések kezdeti szakaszában a speci-
fikus reakció megjelenéséig korlátozza a
mikroorganizmusok szaporodását
• nem alakít ki immunmemóriát
• kivitelezői: fagociták + komplementrend-
szer + természetes ölősejtek (ld. később)
A komplementrendszer:
• ~20 inaktív fehérje, amelyek keringenek a
vérplazmában → gyors aktiválódás
pl. antigénen megkötött Ig, mikroorganizmusok felszínén
aktiváló
lévő molekulák, stb. hatására =>
felülethez kötődés → pórusmolekula
(ioncsatorna) épül a membránba => a sejt
lízise → fagociták kebelezik be a
törmelékeket
B) Szerzett v. specifikus immunválasz:
• kivitelezők: lymphocyták (=nyiroksejtek)
(felszínükön antigénfelismerő receptorok)
• epitóp: az antigénnek (makromolekula) az
a része, melyet a receptorok/immunglo-
blulinok felismernek (néhány aminosav-, v.
cukoregység)
• a felismerés és lebontás mellett
immunmemória jön létre => első
találkozás (primer immunválasz): pár hét;
újbóli találkozás (szekunder iv.) rövidebb:
pár nap alatt
• az immunválaszra sok folyamat össze-
hangoltsága jellemző
→ ha károsodik: immunhiányos állapot =>
fertőzések, daganatok
→ ha sajátot idegennek ismer fel: auto-
immun folyamatok
→ túlzott mértékű reakció: allergia, hiper-
szenzitivitás
A lymphocyták működése
• Az érési folyamat végére → az érett
lymphocyta: egyetlen antigént ismer fel →
~1000 milliárdnyi antigénspecifikus
receptorból álló készlet a szervezetben
• B-sejtek (Bursa fabricii): képesek közvetlenül
felismerni az antigént
• T-lymphocyták (Thymus): csak „előkészített”
(a bemutató sejt által megemésztett)
antigént
1) Humorális immunválasz
• az antigénprezentáló sejt (B-lymphocyta,
monocyta) az antigént felismeri, felveszi,
enzimeivel lebontja → jelzőmolekulák (MHC
II.; glikoproteidek) társaságában kihelyezi a
felszínére
• → segítő T-sejtek kapcsolódnak hozzá =>
aktiválják a B-sejteket és macrophagokat
• B-sejtek: => klonális oszlás => immunglo-
bulintermelés (5 osztály: IgA, IgD, IgE, IgG, IgM)
• az antitest a vérplazmában felismeri az
antigént → kötődés:
• ez általában NEM pusztítja el, nem szünteti
meg hatását, csupán megjelöli
→ ezután komplementrendszer- és
fagocitaaktiválás
2) Sejtes immunválasz
• vírus által fertőzött, v. daganatsejtek
elpusztítása (specifikusan! vö. NK-sejtek)
• saját fehérjéket lebontás után egy másfaj-
ta jelzőmolekula (MHC I.) társaságában →
kiteszi a felszínére
- Ilyen jelzőmolekulát minden magvas sejt hordoz =>
minden sejt lehet prezentáló
• citotoxikus / effektor T-sejtek: MHC I.-hez
kötött antigénjelre reagálnak → lymphoblasttá alakul →
osztódás → azonos antigénspecificitású
klóntömeg jön létre
 => sejt-sejt kapcsolattal elpusztítják a
hordozó sejteket
• granulumaikban raktározott molekulák
felszabadulnak, és elpusztítják a célsejtet
– perforinok (nagy átjárhatóságú membránpórust
képeznek),
– proteolitikus enzimek,
– a célsejt felszínén apoptózist indukáló, ún. „halál-
receptorokhoz” kapcsolódó molekulák
• szervátültetés – gazda támadhat
csv-transzplantáció – donor támadhat
T-sejtek
A természetes ölősejtek (NK-sejtek):
• vírusfertőzött/daganatos sejteket ölnek:
felismerik, ha az MHC I. megváltozott
(vírusos sejtek), vagy nincs rajtuk MHC
(tumors.) (ha rendben a sejt MHC-je, gátlódik az ölés)
• Előzetes serkentés nélkül is aktívak – NEM
SPECIFIKUS IMMUNVÁLASZ
• Olyan mechanizmusokkal
ölnek, mint a citotoxikus
T-sejtek
• vírusfertőzések kezdeti
szakaszában fontosak
 A fagociták működése
• sejtes válasz maradékai + antitesttel
megjelölt antigén bekebelezése, lebontása
• macrophagok (monocytákból), neutro-,
eosinophil granulocyták
• Mikroorganizmusok megtelepedésének
közelében (kapillárisok) a keringő fago-
citák az érendothel felszínéhez kapcsolód-
nak és lassan sodródnak
→ kémiai jelzések hatására szétterülnek,
majd átpréselődnek az érfalon (a víz, oldott
anyagok átjárhatósági viszonyai nem változnak)
 → kemotaxis (<= idegen anyagok + szöveti
jelzőmolekulák): vándorlás a szövetben
(mechanizmus.: receptorkötődés után pár sec.: cytoske-
leton átalakulása => állábas mozgás: 20mm / perc)
• antigénfelismerő receptoraikkal megkötik
(bacisejtfalat, ostorfehérjét [flagellin], bakteriális DNS-t,
vírus-RNS-t ismernek fel) → a megkötött patogént
bekebelezik
• A bekebelezés csak elkülönítés: ezt köve-
tően több baktérium sokáig megőrizheti élet-
képességét
=> egyre toxikusabb vegyületeket termelnek
(H2O2 → majd halogénezés) + a granulumok
enzimei: lizozim, hidrolázok, stb.
Neutrophil granulo-
cyták baktériumokat
(Shigella – a vérhas
kórokozója)
zsákmányolnak
Neutrophil
granulocyta
Anthrax (a lép-
fene okozója)
baktériumokat
kebelez be
Eosinophil granulocyták:
• féregfertőzéskor
• granulumokban (bázikus) fehérjék: toxikusak
a féreglárvákra, többsejtű parazitákra
• + a környező testi sejtekre is! => légúti
epithelsejtekre => leválásukat, bronchus-
izomzat kontrakcióját idézik elő
Basophil granulocyták, szöveti hízósejtek (a ba-
sophil gr.-hoz hasonló, szövetekben tartózkodó sejtek):
• granulumaikban enzimfehérjék + hisztamin
• immunreakciók amplifikálása: fiziológiásan a
különféle faktorok kijuttatása az erekből,
koncentrálásuk az érintett területre)
• allergén => túlműködés: anaphylaxiás reakció /
sokk:
- antigén / IgE kötődése => degranuláció =>
simaizom-összehúzódás: légutakban, gyomor-
bélben görcs
+ érfalsimaizmok ellazulása => szisztémás
vérnyomásesés
+ érátjárhatóság fokozása => interstitialis
folyadékgyülem (pl. gégeödéma)
III. Vérzéscsillapodás –
haemostasis
• Párhuzamosan működő, egymást kiegészítő
mechanizmusok, beépített inaktiváló lépések
=> biztonságos rendszer. Kiegyensúlyozat-
lanság esetén azonban súlyos kórképek:
• túlzott vagy felesleges thr.- aktiválódás,
érsérülés nélkül is meginduló véralvadás,
alvadást korlátozó mechanizmusok hiánya =>
intravasalis (éren belüli) alvadás: thrombosis
pl.: kedvezőtlen áramlási viszonyok esetén
(érszűkület, szívbillentyűszűkület) → spontán
thr.-aktiválás → thrombus → további szűkítés,
elzárás!
• hiányos alvadás: vérzékenység (hemofília)
Fázisai:
1) helyi érszűkület (← szerotonin,
adrenalin)
2) Vérlemezkék kitapadása (adhézió),
aktiválódása és összecsapzódása
(aggregáció)
3) Véralvadás (koaguláció): fibrin + thr.-k
kapcsolódása → alvadék
4) Helyreállítás: fibrinolízis, sejtproliferáció
→ érfal helyreállása → az érlumen újra
megnyílik
• Ca2+: a véralvadási kaszkád több pontján
fontos a szerepe
• + a K-vitamin is fontos a folyamatban!
IV. Vércsoportrendszerek
• A vörösvértestmembrán felszínén (és más
sejtekén is!) lévő makromolekulák
epitópokat tartalmaznak → más szerveze-
tekben antigénként viselkedhetnek
• Kémiai szerkezet alapján kül. csoportokba
sorolhatók → vércsoportrendszerek
• Emberben: több mint 15 vércsoportrend-
szer (Lewis, Lutheran, MN, Kell, Duffy…) függetlenek,
független öröklődés =>
egyedi vércsoportantigén-mintázat
 Az AB0-vércsoportrendszer
• A membrán glikolipidjeinek szénhidrátmo-
lekulái → a molekula terminális cukoregy-
ségei határozzák meg a vércsoportot (N-
acetil-galaktózamin → A; galaktóz → B; nincs újabb
cukortoldalék → 0)
• A és B gén kodomináns öröklődésű, 0
recesszív → genetikailag AA/A0: A vér-
csoportú
- BB/B0: B vércsoport
- AB: AB vércsoport
- 00: 0 vércsoport.
• Ezen epitópcsoportok széleskörűen elterjed-
tek: mikroorganizmusok, növények
→ újszülöttkorban a bélrendszerben
felszívódnak → immunreakció: antitestképzés
(az első életév során) – sajáttal szemben nem!
• A: anti-B (kaphat: A, 0-tól; adhat: A, AB)
• B: anti-A (kaphat: B, 0; adhat: B, AB)
• 0: anti-A, anti-B (kaphat: 0; adhat: A, B, AB, 0)
• AB: nem termel antitestet (kaphat: A, B, AB, 0;
adhat: AB)
• Ezek az antitestek nagy méretűek (IgM) => a
placentán nem jutnak át => nincs immun-
reakció a magzat ellen
 Az Rh-vércsoportrendszer
• (3 gén: c/C, d/D, e/E; D erős immunogén)
• dd: Rh– vércsoportú,
DD/Dd: Rh+ vércsoportú
• Antitest: Rh– termeli: D (tehát Rh+) ellen
(az európai rassz 85%-a hordozza D-t)
• Csak a vvt-ken találhatóak → csak nem
kompatibilis vérrel való érintkezés miatt
indul el az antitestképzés:
- hibás átömlesztés (ma orvosi műhiba)
- anya Rh– , magzat Rh+: 2. terhességtől:
szülés (vetélés) során immunizálódhat
• az antitestek kisebb méretűek (IgG) →
placentán átjutnak → megtámadják a
magzati vvt-ket.
• az immunizálódáshoz már 0,01 ml (~1/5
csepp!) magzati vér is elegendő
• kezelése: anti-anti-D
V. A légzési gázok
szállítása
• A vvt és a vérplazma szállítja az O2-t,
CO2-t
• A vérben oldott gázok dinamikus egyen-
súlyban vannak a tüdő alveolaris terével +
a szövetekkel (interstitiummal)
• vvt-membrán szabadon átjárható az O2,
CO2 számára (diffúzió!)

Oxigén- és szén-dioxid-szállítás:
• hemoglobin: 4 fehérjealegység + hem
(benne Fe2+) (4 molekula O2-t köt)
• A szövetekben: HbO2 deoxigenálódik →
az O2 kidiffundál a szövetekbe, a CO2
bediffundál a szövetekből → HCO3--tá
alakul, és a vérplazmába távozik
• (CO2 + H2O → szénsavanhidráz: H2CO3–t → H+ + HCO3-
→ a H+-t a Hb felveszi, a HCO3- pedig Cl--ra cserélődik:
vvt. ↔ vérplazma)
• A tüdőben: fordítva: O2 bediffundál → a
Hb oxigenálódik (→ H+ disszociál → H+ + HCO3-
[közben: Cl- – HCO3- visszacserélődik] → H2CO3 →
szénsavanhidráz: CO2 + H2O) → HCO3- a
vérplazmából a vvt-be → CO2 kidiffundál
• Karboxi-Hb: CO (színtelen, szagtalan): a
Hb CO-affinitása kb. 200x nagyobb az
oxigénénél → nehezen disszociálódik
+ a CO megkötése egyik alegységen növeli
a többi alegység O2-affinitását => a Hb nem
tudja leadni az O2-t a szövetekben
• Methemoglobin: ha a Fe2+ oxidálódik Fe3+
ionná → a Hb nem képes oxigénkötésre
oxidálóanyag-szennyezés: nitrátos ivóvíz
(az O2 is oxidál, de ezt egy enzim folyama-
tosan visszaalakítja)
 Ábrák forrásai:
• http://www.harmonet.hu/data/cikkek/19707/02.jpg
• http://www.physorg.com/newman/gfx/news/neutrophilgr.jpg
• http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/6/69/Hematopoiesis_%28human%29_diagram.png
• http://images.google.hu/imgres?imgurl=http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/f2/Neutrophil_with_anthrax_
copy.jpg/275px-
Neutrophil_with_anthrax_copy.jpg&imgrefurl=http://yo.wikipedia.org/wiki/Wikipedia:Picture_of_the_day/January_2008&usg=
__L2TCbWmklYfmCsh4jCMEwHak8c8=&h=287&w=275&sz=21&hl=hu&start=5&um=1&tbnid=rxzp3tJBEJOFEM:&tbnh=115
&tbnw=110&prev=/images%3Fq%3Dneutrophil%2Bgranulocytes%26hl%3Dhu%26sa%3DG%26um%3D1
• http://images.google.hu/imgres?imgurl=http://path.upmc.edu/cases/case37/images/micro8.jpg&imgrefurl=http://path.upmc.ed
u/cases/case37/micro.html&usg=__7R6eHiA3L-
pU6ppRZzpb_b2nDyg=&h=480&w=640&sz=66&hl=hu&start=1&um=1&tbnid=Pe0TGYrhe1LeRM:&tbnh=103&tbnw=137&pr
ev=/images%3Fq%3Dmegakaryocytes%26hl%3Dhu%26sa%3DG%26um%3D1
• http://images.google.hu/imgres?imgurl=http://faculty.une.edu/com/abell/histo/monocyte.jpg&imgrefurl=http://faculty.une.edu/c
om/abell/histo/histolab3a.htm&usg=__wVvTq-
YIXiuZVixOVmnu1eP6iqw=&h=252&w=324&sz=10&hl=hu&start=1&um=1&tbnid=2DBEJTTSAkGrhM:&tbnh=92&tbnw=118
&prev=/images%3Fq%3Dmonocytes%26hl%3Dhu%26sa%3DG%26um%3D1
• http://images.google.hu/imgres?imgurl=http://images.encarta.msn.com/xrefmedia/sharemed/targets/images/pho/t027/T0278
33A.jpg&imgrefurl=http://encarta.msn.com/media_461519550_761575681_-
1_1/lymphocyte.html&usg=__gRTjgnaTV0nkmK83yZ1ONxhBmxE=&h=340&w=376&sz=22&hl=hu&start=1&um=1&tbnid=51
EjO3_oi9YxVM:&tbnh=110&tbnw=122&prev=/images%3Fq%3Dlymphocyte%2Bt%26hl%3Dhu%26sa%3DG%26um%3D1
• http://images.google.hu/imgres?imgurl=http://www.daviddarling.info/images/T-
lymphocyte.jpg&imgrefurl=http://www.daviddarling.info/encyclopedia/T/T-
lymphocyte.html&usg=__T7Xq8qw6gNSubLkNfXlmccgk0rc=&h=267&w=350&sz=31&hl=hu&start=7&um=1&tbnid=LZbEDO
hB6vTqLM:&tbnh=92&tbnw=120&prev=/images%3Fq%3Dlymphocyte%2Bt%26hl%3Dhu%26sa%3DG%26um%3D1
• http://en.wikipedia.org/wiki/File:B_cell_activation.png
• http://images.google.hu/imgres?imgurl=http://64.202.120.86/upload/image/news/innate-immunity-to-cancer/nk-
cell.jpg&imgrefurl=http://thefutureofthings.com/news/1031/innate-immunity-to-cancer.html&usg=__p4ZUOc0j-
LGCkL7IeSBdRLz9Yos=&h=300&w=455&sz=12&hl=hu&start=4&um=1&tbnid=3PvCtRw564To8M:&tbnh=84&tbnw=128&pr
ev=/images%3Fq%3Dnk%2Bcells%26hl%3Dhu%26sa%3DG%26um%3D1
• http://cours.cegep-st-jerome.qc.ca/101-902-m.f/bio902/Cardiovasculaire/Sang/imagessang/hemoglobine.gif
• http://www.kiesbeter.nl/cms/images/medischeinformatie/kosmos/chmg0442rolblo002.gif
• http://images.google.hu/imgres?imgurl=http://www.bio.davidson.edu/Courses/Molbio/MolStudents/spring2005/Heiner/heme.j
pg&imgrefurl=http://www.bio.davidson.edu/Courses/Molbio/MolStudents/spring2005/Heiner/hemoglobin.html&usg=__4caW9
-X-8RylXQA4p7Rg5BsowXw=&h=396&w=339&sz=21&hl=hu&start=4&tbnid=CIWEFaueWGh-
ZM:&tbnh=124&tbnw=106&prev=/images%3Fq%3Dheme%26gbv%3D2%26hl%3Dhu%26sa%3DG