Diagnosis Manifestasi klinis Pemeriksaan penunjang Tatalaksana

Anemia: Pr <12 ; Lk <13 ; Bumil <11 & <10.5

Index eritrosit: MCV 80-100 ; MCHC >30

Morfologi: Diameter 6.7 – 7.7 (mean 7) ; Bentuk x sama (poikilocytosis) ; Ukuran x sama (anisocytosis)

Anemia defisiensi 5L, rambut rontok, restless leg, koilonychia • MCV <80, MCHC <30 Fe elemental 3-6 mg/kg/day + Vit. C sampai 2-3

besi (spoon nail), pica, atrofi papil lidah tipe • Ferritin ↓ bulan pasca perbaikan klinis

(mikro-hipo) rhomboid, angular cheilitis *cuma di lateral • TIBC ↑ *sulfas ferosus 325-65 ; fero fumarat 325-107

SKDI 4 orolabial • Saturasi Fe ↓

• Pearl stain à cek kandungan ferritin Mgg 1: cek retikulosit ↑

• Darah tepi: anisositosis, pencil cell Mgg 2: cek Hb mulai normal

Mgg 4-10: Hb sudah normal

Transfusi à Hb <8 *kalo ada kompensasi dari vol.

intravaskuler (e.g MCHC 25%) à PO saja cukup

Anemia B12: gaster/ileum, neuropati + • MCV >100 B12 (IM / SC di m. gluteus maximus dextra)

megaloblastik *pernisiosa à < f.intrinsik ; vegetarian ; • B12: Tes schilling 1 mg/day (1 minggu)

(makro) intoleransi gandum (celiac disease) à +B12 • Khas B12 à hipersegmentasi

SKDI 3A neutrofil B9 (PO)

As.folat/B9: duodenum/jejunum 1-5 mg/day ; bumil T1 à 125-250 mcg (1-4 bulan)

*peny. hepar kronis, alkoholisme ; psikiatri

(fenitoin/metotreksat à def. B9) ; bumil T1

 Thalasemia Autosomal resesif ; defek sintesis rantai • GS: MDT à Target cell, tear drop Th/ definitif: Hb <8 à transfusi PRC berulang

(mikro-hipo) globin cell, howell jolly bodies *Hb >8 + ku jelek, ggn pertumbuhan,

SKDI 3A • Mentzer index à bedakan dgn def. splenomegali dll à transfusi juga

α (kromosom 16) besi à MVC/RBC: <13 thalasemia

- -1 à silent carrier: asimptomatik Iron chelating agent à Deferipox 75 mg/kg/day

- -2 à α-trait (minor): Hb barts, anemia dibagi 3 dosis PO

ringan

- -3 à HbH disease (intermediet): anemia Target Hb à 12

sed-ber, ikterus, hepatosplenomegali

- -4/no α chain à hydrops fetalis (mayor):

death

β (kromosom 11)

- HbF 5% à β-trait (minor): asimptomatik

- HbF 50% à intermediet à anemia, ikterus

- HbF 95% à mayor (cooley’s anemia):

prognosis jelek

Anemia hemolitik Jaundice, hepatosplenomegali Retikulosit ↑, bilirubin total ↑, LDH ↑ • G6PD: suportif, hindari penyebab

(n-n) Defek intrisnsik/extravaskular Coombs test à cek autoimun anemia • AIHA à transfusi washed PRC

SKDI 3A G6PD (enzim) à x-link resesif *direk: RBL à cek Ab eritrosit *Warm: KS 1-2 mg/kg/ day (2mgg)

*paparan obat oksidatif à ab sulfat, *indirek: serum à skrining transfusi (ibu *Cold: hindari cold, x efektif à KS 3 bulan &

mitrofuratoin, aspirin, primaquin Rh- ; pasangan Rh+) rujuk splenektomi

 Defek ekstrinsik/intravaskular • G6PD: heinz bodies, bite cell

Autoimmune Hemolitik Anemia (AIHA) • Warm: sferosit +

Warm: 37oC, IgG memicu pe↑ makrofag • Cold: aglutinasi/pembekuan

Cold: 0-4oC, IgM memicu pe↑ komplemen C3 *hati-hati cytokine storm

Sferositosis - Defek membran ; autosomal dominan

Herediter - Proten membran terganggu à spektrin↓ à cytoskeleton instability

(n-n) • GDT à sferosit +, no central pallot

SKDI 2 • Osmotic fragility test

Anemia aplastik Etiologi: benzene (kutek), radiasi, obat Khas à pansitopenia e.c ggn stem cell Marrow transplantation

(n-n) sitotoksik (floroquinolon pada anak) GS: bone marrow biopsy à hiposeluler, *komplikasi: ganti gol. darah

SKDI 2 banyak terisi lemak

dd/ MDS à displasia sumsum tulang Transfusi PRC bila perlu

MDS: biopsi sumsum tulang à

hiperselular

Inkompatibilitas Ibu Rh (-) ; anak Rh (+)

rhesus Terjadi sensitisasi: pasca lahir pertama à ibu punya Ab rhesus + à eritrosit anak (+) diserang

SKDI 2

Inkompatibilitas Universal donor à O (x ada Ag/enemy) ; Universal recipient à AB (x ada Ab/police)

ABO SKDI 2 IsoAb à IgG (tembus sawar darah plasenta à hemolisis)

Polisitemia - Nyeri kepala, telinga berdenging, mudah lelah Phlebotomi à Hb Lk <47% ; Pr <42%

SKDI 2 - Eritrosit ↑, Hb ↑
 - Primer: e.c mutasi janus kinase 2 (JAK-2) ; 3mayor / 2mayor+2minor

*Mayor: RBC >32, SpO2 >92%, splenomegali

*Minor: trombositosis >400.000, leukositosis >12.000 tanpa demam/infeksi, leukosit

alkaline fosfatase >100, vit B12 >900 atau UB12BC >2.200

- Sekunder: e.c hipoksia (dependen: pegunungan, asfiksia, asmet ; independen:

keganasan)

Gangguan Hemostasis

koagulasi - Primer/awal luka: vasokonstriksi, ageregasi trombosit à cek DPL: BT↑

SKDI 2 - Sekunder: fibrin à cek CT↑: f.intrinsik (8,9,11,12 / APTT) & f.ekstrinsik (7 / PT)

Hemofilia X-linked resesif ; hemostasis sekunder F.8 à kriopresipitat

SKDI 2 Hemofilia A: def f.8 ; Hemofilia B: def f.9 (chrismast disease) à APTT ↑, CT ↑ F.9 à fresh frozen plasma (FFP)

Von Wildeband Hemostasis primer à BT ↑, APTT bisa ↑ (kalo f.8 low) Desmopressin (DDAVP)

Disease *cara bedakan dgn hemofilia A à CT normal ;

SKDI 2 Tes Ritocetin: pake Ab sefalosporin à waktu aglutinasi / CT ↑

Immune BT↑, CT normal, trombositopenia e.c autoimun Prednison 1mg/kg/day PO ;

Thrombocytopenic + Riwayat infeksi yg sudah sembuh Dexamethason 40mg/kg/day PO

Purpura (ITP) *autoantibodi IgG yg menyerang platelet

SKDI 3A Th/ adjuvant à IVIG 1 g/kg/day

Defisiensi vit. K ; bayi lahir di dukun à x disuntik vit.K

Acquired prothrombin complex deficiency
PT ↑, APTT ↑

Keganasan AML (Acute Myeloid Leukimia) • Bone marrow biopsy à sel blas > 20%, myeloperoxidase (+)

hematologi • Apusan darah tepi: sel blas/myeloid imatur à auer rod

 (Leukimia) Dewasa, anemia, ggn perdarahan, hipertrofi • Darah lengkap: pansitopenia

SKDI 2 gingiva, leukimia kutis *Sindrom leukositasis: gejala umum, pulmonary sign, neurogical sign

GS: bone marrow ALL (Acute Lymphoblastic Leukimia) • Bone marrow biopsy à sel normal digantikan limfoblas, myeloperoxidase (-)

biopsy Anak, nyeri tulang, anemia, perdarahan, • Apusan darah tepi: sel limfoblas

hepatosplenomegali

CML (Chronic Myeloid Leukimia) • Bone marrow biopsy à dwarf megakariosit, hiperplasia granulosit

Lelah, penurunan BB, nyeri LUQ, • Genetik à kromosom philadelphia (fusi gen BCR-ALB1)

splenomegali, gout arthritis

CLL (Chronic Lymphoblastic Leukimia) • Bone marrow biopsy à x perlu, limfosit >30%

90% asimptomatik • Apusan darah tepi: smudge/basket cell, limfositosis

Penurunan BB, demam >2mgg tanpa infeksi, • Darah rutin: limfositosis >5.000

keringat malam, hepatosplenomegali

Lymphoma Hodgkin: e.c infeksi virus EBV ; menular à Reed-Stenberg / Owl Eyes

Non-Hodgkin: e.c penyakit primer ; x menular ; banyak mengenai limfonodi mesenterium

Multiple myeloma OLD CRAB à >65 th, HiperCalsemia, Renal failure (cochroff gault), Anemia, Bone lytic lession

SKDI 2 *Sel plasma menghasilkan M protein menempel pada Ig Monoclonal à infeksi bakteri terus menerus