Dr. Szántai Károly: Reumatológia 2011.08.08.

Szisztémás autoimmun
Szisztémás lupus erythematosus (SLE)
betegségek
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) 2. o.
Progresszív szisztémás sclerosis (PSS) 7. o.
Dermatomyositis és polymyositis (DM/PM) 11. o.
Polymyalgia rheumatica (PMR) és óriássejtes
arteritis (GCA) 14. o.
Sjögren szindróma 19. o.
23 1 23 2

Több szervet érintő autoimmun betegség, amelynek Gyakorlatilag minden szervet érinthet (leggyakoribb
tünetei időnként felerősödnek, időnként célpontjai a bőr, a vesék, és a szív).
lecsökkennek.
Az SLE-ben szenvedők több, mint 90 %-a nő.
Legtöbbjük esetében 20 és 40 éves kor között
kezdődik a betegség.

23 3 23 4

Leglátványosabbak a bőrtünetek. ⇒ízületi szempontból oligo-polyarthritis kíséri (RA-

Az ún. pillangó-erythema egy lepkéhez hasonlító ra jellemző eróziók nincsenek)
vörös elváltozás, mely a betegek mintegy felében
látható az orrháton (ez a pillangó teste), és két oldalt
az orr melletti arcterületeken (ezek a szárnyak).

23 5 23 6

1
Dr. Szántai Károly: Reumatológia 2011.08.08.

A scleroderma (bőrgyulladás) egy betegségcsoport

gyűjtőneve, melyre jellemző:
⇒a bőr gyulladását követően
⇒sorvadás (athrophia) és
Progresszív szisztémás sclerosis ⇒a bőr megkeményedése (sclerosis)
(PSS) jön létre.

23 7 23 8

Ha rendszer-betegségként jelentkezik
progresszív Fő jellemzője:

systemás sclerosis, PSS. ⇒az erek károsodása, a lumen beszűkülése
⇒környezetükben hegesedés, fibrózis.
Számos belső szerv megbetegedését okozó, ún.
rendszer-betegségként jelentkezik.
Súlyos deformitásokkal járó forma.
Az életet veszélyeztető autoimmun-betegségek közé
tartozik.

23 9 23 10

A vázizmok gyulladásával, gyengeségével járó

autoimmun betegség.
Ritkán fordulnak elő (egymillió egyénből csak mintegy
nyolc betegszik meg).
Dermatomyositis és polymyositis Kétszer gyakoribb nők körében, mint a férfiaknál.
(DM/PM) Dermatomyositisben (DM) a bőrön is elváltozások
jelennek meg (bőrgyulladás).

23 11 23 12

2
Dr. Szántai Károly: Reumatológia 2011.08.08.

Polymyositisben (PM) csak az izomzat betegszik

meg.
Az izomgyulladás érinti:
⇒a proximális végtagizmokat
⇒ritkábban a nyelő- és légzőizmokat Polymyalgia rheumatica (PMR) és
Okoz: óriássejtes arteritis (GCA)
⇒fájdalmat
⇒gyengeséget
⇒sorvadást
Gyakran fordul elő rosszindulatú daganattal együtt
(tumorkeresés!).

23 13 23 14

A polymyalgia rheumatica (PMR) és az óriássejtes Polymyalgia rheumatica 1

arteritis (giant cell arteritis: GCA, más néven arteritis Tünetei:
temporalis) gyakori, egymástól el nem választható ⇒hirtelen, vagy fokozatosan
gyulladásos érbetegségek, melyek csaknem kialakuló proximalis (vállöv
kizárólag az 50 év feletti korosztályt sújtják. vagy a medenceöv)
Gyakran (kb. 20%) együtt van jelen a kétféle klinikai izomlázszerű, erős
kép. fájdalom, merevség
Nincsenek bizonyító erejű szerológiai (autoimmun) (kétoldali PHS esetén
paraméterek. gondolni kell erre)
⇒emelkedett süllyedés (>50
mm/ó)
⇒elesettség
23 15 ⇒hőemelkedés
23 16

Polymyalgia rheumatica 2 Óriássejtes arteritis

⇒a váll és a medence területén Előfordulhat:
ízületi gyulladások, ⇒leggyakrabban az a. temporalison (halántékon
ínhüvelygyulladások és/vagy vastag, kanyargós artéria)
bursitisek mutathatók ki ⇒ha a szemgolyót ellátó a. ophtalmicát érinti,
ultrahanggal vagy MR-vizsgálattal vaksághoz vezethet
⇒a betegséget el kell különíteni a
többi polymyalgiás szindrómától
⇒kezelés nélkül jelentős fokú
rokkantsághoz vezet

23 17 23 18

3
Dr. Szántai Károly: Reumatológia 2011.08.08.

Több szervrendszert érintő, az immunrendszer

Sjögren-szindróma (SS)
hibás működése miatt kialakuló szisztémás
autoimmun betegség.
Gyakran okoz arthritisben vagy arthralgiában
megnyilvánuló mozgásszervi panaszokat.
A kórkép obligát tünetei a csökkent könny- és
nyáltermelés okozta szem- és szájszárazság.

23 19 23 20

Lehet: Primer Sjögren szindróma

⇒primer (P-SS) A külső elválasztású mirigyek autoimmun
⇒szekunder (S-SS) gyulladása
mirigyek működése csökken (sicca
{száraz}-szindróma:
⇒keratoconjunctivitis sicca (száraz szem)
⇒xerostomia (száraz száj)
⇒légző, gyomor-, bél-, vesepanaszok

23 21 23 22

Szekunder Sjögren szindróma

⇒sicca-szindróma mellett
egyéb autoimmun betegség is (pl. RA)

23 23