Simon Hanna-Fatime

ÁOK, II. Év, 5. Széria, 28. Csoport

Látásmező hibák a nem szekretáló hipofízis macroadenomában

szenvedő betegeknél

Hipofízis daganat esetében az agyalapi mirigyet (mely a szervezet

hormonháztartásának irányítója) alkotó sejtek jóindulatú túlburjánzásáról van szó. A lakosság
csaknem 25%-ában jelen lehet egy apró daganat. A tünetet okozó nagyobb méretű daganatok
sokkal ritkábbak, mégis a koponyán belül leggyakrabban előforduló daganatok közé tartoznak.
Évekig jelen lehetnek anélkül, hogy bármilyen tünetet okoznának, tehát a diagnózis felállítása
nélkül. Az agyalapi mirigy adenoma leggyakoribb objektív megnyilvánulása a látászavar,
beleértve a látómező károsodását és az élesség elvesztését. A suprasellaris kiterjedésű
hypophysis adenomák által okozott jellegzetes látótér defektus a bitemporalis hemianopsia.
Dolgozatom tárgya a látótér defektusa és az agyalapi mirigy adenomák által okozott chiasma
kompresszió közötti kapcsolat.
Az agyalapi mirigy borsó méretű (átmérője két-nyolc milliméter), súlya körülbelül 0,5
g. A koponyaalap részét képező ékcsont bemélyedésében, azaz a sella turcica-ban helyezkedik
el és egy durális redő (diaphragma sellae) fedi. Az agyalapi mirigy az infundibulumon keresztül
kapcsolódik a hipotalamuszhoz. Számos fontos struktúra veszi körül az agyalapi mirigyet. A
chiasma opticum körülbelül 10 mm-rel felette fekszik. A sinus cavernosus III, IV, VI, V1
(ophtalmicus) és V2 (maxilláris) agyidegeket tartalmazza, és mindkét oldalán a carotis interna
artériák találhatók.

Úgy gondolják, hogy az agyalapi mirigy daganatok egyetlen sejtmutációból

származnak, amelyet klonális expanzió követ, amely magában foglalja a sejtnövekedés
diszregulációját egy ismeretlen onkogén aktiválásával vagy egy tumorszuppresszor gén
inaktiválásával. Az agyalapi mirigy daganatai a csontos sella szűkülése miatt felfelé terjednek.
Ez megnyújtja a fedő diaphragma sellae-t, irritálja annak fájdalomérzékeny idegeit, és a
betegséggel gyakran összefüggő fejfájást okoz. A fejfájás gyakran megszűnik, amikor a
diaphragma sellae végül megreped. A daganat tovább növekszik, végül megnyomja az optikai
chiasmus alsó részét, és a klasszikus látótér-hibákat, a superior quadrantanopiat, majd a
bitemporális hemianopsiát okozza (Egy kísérletben katétert helyeztek egy holttest agyalapi
mirigyébe, és fokozatosan felfújták, hogy szimulálják az agyalapi mirigy tömegének hatását.
A nyomás következetesen magasabb volt a chiasma centrális, mint oldalsó részén, ami a
bitemporalis hemianopia biomechanikai vonatkozására utal). A látótér elvesztése gyakran

1
 Simon Hanna-Fatime
ÁOK, II. Év, 5. Széria, 28. Csoport

aszimmetrikus a daganat és a chiasma változó anatómiája miatt. Feltételezik, hogy a látási

változások a retina ganglionsejtek axonjait összenyomó daganatnak tulajdoníthatók, ami
megzavarja az idegi vezetést az axon mentén, rontja az axoplazmikus áramlást, és idővel
demielinizálja az ideget. A retina ganglionsejtek végül elpusztulnak, ami retrográd
degenerációhoz, axonjaik elvékonyodásához és végül klinikailag látható látóideg-sorvadáshoz
vezet. A megnövekedett tömeg miatt fellépő esetek többsége nem szekretáló macroadenomák
következménye, és a macroadenoma által leggyakrabban összenyomott struktúra az optikai
chiasma. A sinus cavernosusba való behatolás is előfordul, időnként az oculomotoros (CN III)
vagy ritkábban az abducens (CN VI) idegek összenyomódásával. Ritkán nagy daganatok
hydrocephalust (a középagy összenyomásával vagy a harmadik kamra torzulásával), orbitális
vagy sinonasalis tüneteket okozhatnak.

Ha a daganat az optikai chiasmus előtt helyezkedik el, vagy ha a betegnek anatómiai

utórögzített chiasma van, akkor olyan állapotok figyelhetők meg, mint a centrális scotoma (vak
folt), az arcuate scotoma és a monokuláris látásszűkület. Ha a daganat összenyomja az optikai
traktusokat, vagy a betegnek előre rögzített chiasmusa van, homonim hemianopia (olyan
állapot, melyben a beteg csak az egyik oldalra lát) észlelhető. Általánosságban elmondható,
hogy a nagyobb térfogatú daganatok általában nagyobb kockázatot jelentenek a látóideg
chiasmara. Ez az összefüggés azonban nem található meg, ha a tumor kiterjedése főként az
infraselláris vagy paraselláris régióban történik a suprasellar régió helyett. Valójában, ha az
adenoma függőleges irányban nő, az általában súlyosabb látáskárosodáshoz vezet. Ha az
adenoma vízszintes irányban nő, az általában kevesebb látáskárosodást okoz, de nagyobb az
esélye az adenoma kiújulásának. Ennek az az oka, hogy az adenoma vízszintes növekedése
behatolhat a sinus cavernosusba, ami megnehezíti a sebész számára a daganat teljes
eltávolítását. Nagyon ritkán az agyalapi mirigy adenomák láthatók extraselláris ektópiás
helyeken, leggyakrabban a sphenoid sinusban. Megtalálható még a suprasellar régióban, a
sinus cavernosusban, a paraselláris régióban, a clivusban, az orrüregben, a nasopharynxben, a
halántékcsontban és a harmadik kamrában.
Az agyalapi mirigy apoplexia (stroke) egy potenciálisan életveszélyes állapot, amely
során hirtelen vérzés lép fel.A leggyakoribb kezdeti tünet a hirtelen fellépő fejfájás, amely a
mirigyet körülvevő agyidegek összenyomódása által okozott, gyorsan romló látótér-hibával
vagy kettős látással jár. Ezt sok esetben az esszenciális hormonok elválasztásának hiánya (főleg
mellékvese-elégtelenség) okozta akut anyagcsere-tünetek követik.
Az agyalapi mirigy adenoma fő klinikai jelei és tünetei a következők: bitemporális
hemianopia, csökkent látásélesség (A csökkent látásélesség gyakran a fő oka annak, hogy az

2
 Simon Hanna-Fatime
ÁOK, II. Év, 5. Széria, 28. Csoport

agyalapi mirigy adenomában szenvedő emberek szemvizsgálatra jelentkeznek. A bitemporalis

hemianopiaban szenvedőknek nehézséget okoz az optotípusok leolvasása a temporális
mezőben, amikor látásélességet mérnek. A beteg képtelen megfejteni a több mint öt-hét
szorosan nyomtatott betűt tartalmazó szavakat.), olvasási nehézség, fejfájás, fotofóbia, kóros
színlátás (vörös-zöld hiba), rossz sztereopszis (mélység észlelése), látóideg-sorvadás és
szembénulás.
Az agyalapi mirigy adenomák kezelése számos tényezőtől függ:
• a megnövekedett térfogat és a kapcsolódó tünetek jelenléte: ezek gyakran sebészeti
dekompressziót tesznek szükségessé (Az agyalapi mirigy tömegének leggyakrabban
alkalmazott megközelítése a transzsfenoidális, melynek során az agyalapi mirigy fossa
az orrüregen keresztül érhető el. Nagy daganatok esetén más módszerekre lehet
szükség, pl. Craniotomia.), függetlenül a sejttípustól.
• sejttípus (szekretáló adenóma esetében): a prolaktint és növekedési hormont kiválasztó
daganatok gyakran orvosilag is kezelhetők (dopamin receptor antagonista).
Az adenomák leghatékonyabb kezelését egy multidiszciplináris csapat koordinálja, amelyben
idegsebész, fül-orr-gégész és/vagy endokrinológus áll. A kezelés magában foglalhatja
megfigyelés, gyógyszeres kezelés (beleértve a hormonterápiát), sugárterápia (A sugárkezelés
megfelelő lehet az agyalapi mirigy adenomák esetében, amelyek: az agy azon területein
találhatók, ahol a műtét túl kockázatos; a műtét során nem távolítható el teljesen; gyorsan
nőnek; kiújulnak a műtét után. Néha a sugárterápia az agyalapi mirigy működésének leállását
okozhatja, még évekkel a kezelés után is. Ebben az esetben az egyéneknek hormon-
kiegészítőket kell szedniük.) és műtét kombinációját. Műtét előtt és műtét után:

A kompressziós daganat eltávolítása után a látásélesség nagyon gyorsan helyreáll. (Azonban a

nagyobb adenomákban szenvedő betegek végső látási eredménye gyengébb, mint a 2 cm-es
vagy kisebb méretű adenomákban szenvedő betegeké.)
A számítógépes tomográfiás vizsgálattal összehasonlítva az MRI a választott technika
az agyalapi mirigy értékelésére. Előnye, hogy kiváló kontrasztdifferenciálást biztosít a lágy
szövetekben, és nem teszi ki az alanyt potenciálisan káros ionizáló sugárzásnak. Az agyalapi
mirigy MRI-sorozata, beleértve a gadolínium kontrasztanyagot, körülbelül egy órát vesz
igénybe. A gadolínium intravénás injekcióra adott reakció ritka, de előfordulhat hányinger,
fejfájás, fájdalom az injekció beadásának helyén, szédülés és viszketés.

3
 Simon Hanna-Fatime
ÁOK, II. Év, 5. Széria, 28. Csoport

Két képalkotási mód létezik:

• A T1 súlyozott MRI-t a normál anatómia értékelésre használják. A magas víztartalmú
szövetek, mint például a cerebrospinális folyadék, a látóidegek és az üvegtest
hipointenzívnek (sötétnek) tűnnek ezeken a képeken. A hiperintenzív (fényes)
struktúrák közé tartozik az orbitális zsír és a vérzés. Az adenomák hipointenzívnek
tűnnek a T1 súlyozott képeken, és gadolínium festéssel hiperintenzívvé tehetők.
• A T2-súlyozott képeket inkább folyadékalapú patológiák kimutatására használják,
különösen gyulladás esetén. A magas víztartalmú szövetek, mint például az ödémás
szövet, az agy-gerincvelői folyadék, a látóidegek és az üvegtest hiperintenzívnek
(fényesnek) tűnnek ezeken a képeken. A Hypointense (sötét) struktúrák közé tartoznak
az erek. Az adenomák hiperintenzívnek tűnnek a T2-súlyozott képeken.
Jelen esetben is, az emberi test szerkezetének ismerete a szabad szemmel láthatótól
egészen a molekuláris szintig alapvető fontosságú a szervezet működésének megértéséhez,
valamint ahhoz, hogy értelmezzük, hogy a betegségek hogyan módosítják a morfológiát és
fiziológiát. Az elmúlt néhány évtizedben az élő betegek anatómiájának leképezésére szolgáló
új technikák robbanásszerűen terjedtek el. A példák az endoszkópiától és a laparoszkópiától a
számítógépes tomográfiáig és a mágneses rezonancia képalkotásig, valamint a
háromdimenziós megjelenítés újonnan megjelenő technológiájáig terjednek. Ennek
eredményeként az anatómia ismerete egyre fontosabbá válik, nemcsak az ezekkel a kifinomult
technikákkal előállított képek értelmezéséhez, hanem ahhoz is, hogy megértsük a
patomechanizmust és a terápia egy adott helyre történő célzásának útját, a műtéti beavatkozás
véghezvitelét.

Bibliográfia:
1. The Volume of Tumor Mass and Visual Field Defect in Patients with Pituitary Macroadenoma
(nih.gov)

2. Visual field defects in patients with pituitary adenomas - PubMed (nih.gov)

3. Unusual visual field defect with giant pituitary adenoma | QJM: An International Journal of Medicine
| Oxford Academic (oup.com)

4. Pituitary macroadenoma: a case report and review - Herse - 2014 - Clinical and Experimental
Optometry - Wiley Online Library

5. The Influence of Pituitary Adenoma Size on Vision and Visual Outcomes after Trans-Sphenoidal
Adenectomy: A Report of 78 Cases (jkns.or.kr)

6. Pituitary Adenoma | Johns Hopkins Medicine

7. Pituitary adenoma | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org