Tıp D1

Amino Asit Metabolizması – 3

Amino Asitlerin Yıkımı ve Sentezi
Prof. Dr. Doğan Yücel

Online Ders Materyalleri

Sorular ve Cevaplar
Soru 1
• Transaminasyon reaksiyonlarında aşağıdaki ifadelerden hangisi
yanlıştır?
A. Transaminasyon reaksiyonlarının koenzimi pridoksal fosfattır
B. Reaksiyon allosterik effektörler tarafından kontrol edilir
C. Amino grubu alıcısı bir alfa keto asittir
D. Reaksiyonda amonyak ne üretilir ne de reaksiyona girer
E. Amino asitlerin çoğunun karbon iskeletinin yıkımından önce
transaminasyon reaksiyonu yer alır
 Amino Asitlerden Azotun Uzaklaştırılması

• İki reaksiyon önemli

• Transaminasyon
• Oksidatif deaminasyon
• Sonuçta ortaya çıkan ürünler:
• Amonyak
• Aspartat
• Bunların her ikisi de üre sentezinde kullanılır
• Üre azotunun kaynağı bu moleküllerdir
 Transaminasyon

• Transaminasyonda alfa amino grubu

alfa-ketoglutarata aktarılır
• Böylece bir alfa amino asit üretilmiş
olur: Glutamat
• Oluşan glutamat ya oksidatif
deaminasyona uğrar
• Ya da esansiyel olmayan amino
asitlerin sentezinde amino grubu
donörü olarak görev yapar
 Transaminasyon

• Enzimler: Transaminazlar
(Aminotransferazlar)
• Lys ve Tre dışındaki tüm amino asitler
transaminasyona uğrar
• ALT ve AST karaciğer fonksiyon testi olarak
kullanılırlar
• Kas hasarında da artarlar
• ALT sitozol enzimi
• AST hem sitozolde, hem mitokondride
Soru 2
• Gama glutamil döngüsünde amino asidin hücre içine taşınmasında
görev alan enzim aşağıdakilerden hangisidir?
A. Gama glutamil siklotransferaz
B. Gama glutamil transpeptidaz
C. Gama glutamil sistein sentaz
D. Oksoprolinaz
E. Glutatyon-S-transferaz
 Gama Glutamil Döngüsü
• Nötral amino asitler gama
glutamil döngüsüyle taşınır
• Bağırsak, böbrek, beyin
• Glutatyon (GSH) gerekir:
Gama glutamil-sisteinil-glisin
• Önce gama glutamil amino asit
oluşur, membranı böyle geçer
• Bir amino asit için 3 ATP
harcanır
• Enzim: GGT
Soru 3
• Hiperamonyemi sonucu gelişen hepatik ensefalopatide, eksikliği
nedeniyle sitrik asit döngüsünün çalışmamasına neden olan ara ürün
aşağıdakilerden hangisidir?
A. Sitrat
B. Fumarat
C. Malat
D. Alfa-ketoglutarat
E. Okzaloasetat
Amonyak Toksisitesi
Soru 4
• Aşağıdaki amino asitlerden hangisinin aktive olmuş formu metil grubu
(-CH3) transferi yapar?
A. Metiyonin
B. Alanin
C. Glisin
D. Prolin
E. Lösin
Süksinil-Koa Oluşturan Amino Asitler
• Metionin
• Önemlidir
• Önce aktif Met’e dönüştürülür: S-
adenozilmetiyonin (SAM)
• SAM tek karbon metabolizmasında
başlıca metil grubu (-CH3) vericisidir
• SAM’dan S-adenozil homosistein (SAH)
oluşur
Soru 5
• Aşağıdaki amino asit gruplarından hangileri aynı sitrik asit döngüsü ara
ürünü üzerinden katabolize olur
A. Alanin, Lösin, İzolösin, Metiyonin
B. Glisin, Serin, Asparajin, Glutamin
C. Lizin, Lösin, Serin, Sistein
D. Prolin, Glutamat, Glutamin, Arjinin
E. Triptofan, Tirozin, Fenilalanin, Histidin
 Glutamat Üzerinden a-KG Oluşturan Amino Asitler
• Glutamin
• Glutaminaz tarafından Glu
ve amonyağa parçalanır
• Glutamat transaminasyon
reaksiyonuyla alfa
ketoglutarat oluşturur
veya glutamat
dehidrogenaz enzimiyle
oksidatif deaminasyona
uğrar
 Glutamat Üzerinden a-KG Oluşturan Amino Asitler
• Prolin
• Pro, Glu’a okside
olur
• Glu
transaminasyona
girer veya
oksidatif
deaminasyona
uğrar
 Glutamat Üzerinden a-KG Oluşturan Amino Asitler
• Arjinin
• Arjinaz
tarafından
ornitine yıkılır
• Bu reaksiyon
karaciğerde olur
• Ornitin, glutamat
semialdehit
üzerinden alfa
ketoglutarata
dönüşür
Glutamat Üzerinden a-KG Oluşturan Amino Asitler

• Histidin
• Histidin, önce histidaz tarafından
ürokonik aside ve sonra N-
formiminoglutamata (FIGLU)
dönüştürülür
• FIGLU, formimino grubunu
tetrahidrofolata aktarır ve geride Glu
kalır
Soru 6
• Aşağıdaki diyet bileşenlerinden hangisi farklı tek karbon gruplarının
taşınımında görev alan bir bileşiğin öncülüdür?
A. Metiyonin
B. Tiyamin
C. Folik asit
D. Biyotin
E. Pridoksin
Folik Asit ve Tek Karbon Metabolizması

• Bazı metabolik yollarda tek karbon taşınımı olur

• Formil: -CH=O
• Metenil: -CH=
• Metilen: -CH2-
• Metil: -CH3
• Bu taşıma işi tetrahidrofolat veya SAM tarafından yapılır
Folik Asit ve Tek Karbon Metabolizması

• Folik asidin aktifi formu tetrahidrofolattır (THF)

• THF, folattan dihidrofolat redüktaz enzimiyle oluşur
• İki adet NADPH kullanılır
• Folat eksikliğinde DNA sentezi için gerekli pürinler ve
timidin monofosfat oluşamaz: Megaloblastik anemi
Soru 7
• Aşağıdaki seçeneklerden hangisi diyetle alınan proteinlerin biyolojik
değerini belirleme bakımından en önemlidir?
A. Enerji ve azot içeriği
B. Esansiyel amino asit içeriği
C. Sudaki çözünürlüğü
D. Molekül ağırlığı
E. Sindirilme hızı
 Diyet Proteinleri

• Bitkisel kaynaklı proteinlerin

kalitesi hayvansal kaynaklı
proteinlere göre düşüktür

• Ama farklı bitkisel proteinler

birleştirilirlerse hayvansal
proteinleri aratmazlar
PDCAAS: Proteinlerin esansiyel
aa içeriği ve emilimiyle ilişkili bir değer
 Diyet Proteinleri
• İnsanda protein alımı da şart
değildir
• Ancak, esansiyel amino asitler
proteinli yiyeceklerle sağlanır
• Protein kalitesi bu bakımdan
önemlidir
• Et, kümes hayvanları, süt,
balık kaynaklı protein
esansiyel amino asitlerce
zengindir
Soru 8
• Zimojen aktivasyonunda aşağıdaki metabolik olaylardan hangisi etkindir?
A. Substrat bağlama
B. Kısmi proteoliz
C. ATP ile aktivasyon
D. Enzimatik fosforilasyon
E. Defosforilasyon
 Proteolitik Enzimler
• Proteolitik enzimler zimojen olarak
salınırlar
• İki ana grup:
• Endopeptidazlar
• Protein molekülünün iç kısımlarındaki
peptit bağlarını yıkarlar
• Pepsin, Tripsin, Kimotripsin, Elastaz
• Ekzopeptidazlar
• Karboksipeptidazlar
• Aminopeptidazlar
Soru 9
• Aşağıdaki zimojenlerden hangisinin aktif formu diğer zimojenleri de
aktive eder?
A. Proelastaz
B. Prokarboksipeptidaz
C. Kimotripsinojen
D. Tripsinojen
E. Pepsinojen
Pankreas Enzimlerinin Kesim Noktaları
Soru 10
• Aşağıdakilerden hangisi protein dışı azotun en büyük kısmını oluşturur?
A. Kreatin
B. Kreatinin
C. Üre
D. Ürik asit
E. Amonyak
Protein Dışı Azotlu Bileşikler

Ortalama (mg/dL)
Üre Azotu 17.1
Kreatinin Azotu 1.3
Ürik Asit Azotu 0.78
Amino Asit Azotu 4.9
Diğer 11.0
Toplam Protein Dışı Azot 35.08
Soru 11
• Üre döngüsünün sitozolik basamağında ortaya çıkan, malata
dönüştürülerek mitokondriye taşınan ve trikarboksilik asit döngüsüne
giren molekül aşağıdakilerden hangisidir?
A. Arjinin
B. Ornitin
C. Fumarat
D. Süksinat
E. Aspartat
Soru 12
• Aşağıdaki enzimlerden hangisinin eksikliği konjenital hiperamonyemiye
neden olur?
A. Fosfofruktokinaz
B. Dallı zincirli keto asit dehidrojenaz
C. Ornitin transkarbomoilaz
D. Glukoz-6-fosfataz
E. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz
 Üre Döngüsü Metabolik Enzim Defektleri

• Beş enzim defekti saptanmıştır

• Genel özellikleri
• Hiperamonyemi
• Ensefalopati
• Solunum alkalozu
• Morbidite ve mortalitesi
yüksektir
Soru 13
• Serum üre değerinden kan üre azotunun (BUN) hesaplanabilmesi için
aşağıdaki formüllerden hangisi doğrudur?
A. BUN=Üre x 1.18
B. BUN = Üre / 2.14
C. BUN = Üre x 4.28
D. BUN = Üre x 1.90
E. BUN = Üre / 2.28
 Üre ve Üre Azotu (BUN)
• Üre molekül ağırlığı: 60

• Azotun ağırlığı: 14

• Kan Üre Azotu (Blood Urea Nitrogen)

• 60/28 = 2.14

• Üre = BUN x 2.14

• Üre/2.14 = BUN
Soru 14
• Alaninin transaminasyon reaksiyonunda aşağıdaki ürün çiftlerinden
hangisi oluşur?
A. Alfa ketoglutarat - Glutamat
B. Pirüvat - Glutamat
C. Pirüvat - Okzaloasetat
D. Glutamat - Okzaloasetat
E. Pirüvat - Alfa-ketoglutarat
 Transaminasyon

• Transaminasyonda alfa amino grubu

alfa-ketoglutarata aktarılır
• Böylece bir alfa amino asit üretilmiş
olur: Glutamat
• Oluşan glutamat ya oksidatif
deaminasyona uğrar
• Ya da esansiyel olmayan amino
asitlerin sentezinde amino grubu
donörü olarak görev yapar
Soru 15
• Bir anne bebeğinin bezinde siyah boyanma olduğunu bildiriyor. Aşağıdaki
amino asitlerden hangisinin metabolizmasında bir bozukluk olduğu
düşünülür?
A. Glutamin
B. Histidin
C. Triptofan
D. Tirozin
E. Lösin
 Alkaptonüri
• Nadir görülen organik
asidürilerdendir
• Homojentisik asit oksidaz
enziminde bozukluk vardır
• Homojentisik asit tirozin
metabolizmasında bir ara üründür
• Belirtiler:
• İdrarda homojentisik asit artışı
• Artrit (büyük eklemlerde)
• Kıkırdak ve bağ dokusunda siyah
renk (okronozis)
• Tedavi: Fenilalanin ve tirozin
kısıtlaması
Alkaptonüri
Alkaptonüri
DİNLEDİĞİNİZ İÇİN TEŞEKKÜR EDERİZ

Online Ders Materyalleri