Cervicovaginal agenesis: a case report*

ù<Ù®Ýã®Ä›^͘^ƒÝ瑃͕DƒÄ—DƒÙ®ƒÄ͘®‘«ÊÝÊ͕D͕&WK'^͕&W^Z/
ĞƉĂƌƚŵĞŶƚŽĨKďƐƚĞƚƌŝĐƐĂŶĚ'LJŶĞĐŽůŽŐLJ͕Ğ>Ă^ĂůůĞhŶŝǀĞƌƐŝƚLJDĞĚŝĐĂůĞŶƚĞƌ

ABSTRACT

ŽŶŐĞŶŝƚĂůĂďƐĞŶĐĞŽĨƚŚĞƵƚĞƌŝŶĞĐĞƌǀŝdžĂŶĚǀĂŐŝŶĂŝŶƚŚĞƉƌĞƐĞŶĐĞŽĨĂĨƵŶĐƟŽŶĂůĞŶĚŽŵĞƚƌŝƵŵŝƐĂŶĞdžƚƌĞŵĞůLJƌĂƌĞĐŽŶŐĞŶŝƚĂů
ĂŶŽŵĂůLJ͘tŽŵĞŶďŽƌŶǁŝƚŚƚŚŝƐĂŶŽŵĂůLJƉƌĞƐĞŶƚǁŝƚŚĐŽůůĞĐƟŽŶŽĨďůŽŽĚŝŶƚŚĞƵƚĞƌŝŶĞĐĂǀŝƚLJŽƌŚĞŵĂƚŽŵĞƚƌĂ͕ĚŝƐĂďůŝŶŐƉĞůǀŝĐ
ƉĂŝŶ ĂŶĚ ƉƌŽŐƌĞƐƐŝǀĞůLJ ǁŽƌƐĞŶŝŶŐ ĞŶĚŽŵĞƚƌŝŽƐŝƐ͘ WƌĞƐĞŶƚĞĚ ŝƐ Ă ĐĂƐĞ ŽĨ Ă ϭϲ LJĞĂƌͲŽůĚ Őŝƌů ǁŝƚŚ ƐĞǀĞƌĞ ƉĞůǀŝĐ ĞŶĚŽŵĞƚƌŝŽƐŝƐ
ĂŶĚ ŚĞŵĂƚŽŵĞƚƌĂ ĐŽŵƉůŝĐĂƚĞĚ ďLJ ĐĞƌǀŝĐŽǀĂŐŝŶĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ͘ ^ŚĞ ǁĂƐ ŵĂŶĂŐĞĚ ďLJ ƚŽƚĂů ĂďĚŽŵŝŶĂů ŚLJƐƚĞƌĞĐƚŽŵLJ ǁŝƚŚ ďŝůĂƚĞƌĂů
ƐĂůƉŝŶŐĞĐƚŽŵLJ͕ ůĞŌ ŽŽƉŚŽƌŽĐLJƐƚĞĐƚŽŵLJĂŶĚĂĚŚĞƐŝŽůLJƐŝƐ͘ ^ƵƌŐŝĐĂů ŵĂŶĂŐĞŵĞŶƚ ŽĨ ĐŽŶŐĞŶŝƚĂů ĐĞƌǀŝĐŽǀĂŐŝŶĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ ƌĞŵĂŝŶƐ
ĐŽŶƚƌŽǀĞƌƐŝĂů͘dŚĞĚĞĐŝƐŝŽŶƚŽĚŽĂĐŽŶƐĞƌǀĂƟǀĞƐƵƌŐŝĐĂůƉƌŽĐĞĚƵƌĞŽƌĂŚLJƐƚĞƌĞĐƚŽŵLJĚĞƉĞŶĚƐŽŶƚŚĞĐůŝŶŝĐĂůƉƌŽĮůĞŽĨƚŚĞƉĂƟĞŶƚ͕
ƚŚĞĞdžƉĞƌƟƐĞŽĨƚŚĞƐƵƌŐĞŽŶ͕ƚŚĞĞdžƚĞŶƚŽĨƚŚĞŵĂůĨŽƌŵĂƟŽŶĂŶĚŝƚƐĂƐƐŽĐŝĂƟŽŶǁŝƚŚŽƚŚĞƌŵƵůůĞƌŝĂŶĂŶŽŵĂůŝĞƐ͘

Keywords: cervicovaginal agenesis, endometriosis, hematometra, mullerian anomalies

INTRODUCTION ŽĨŵƵůůĞƌŝĂŶĂŶŽŵĂůŝĞƐŝŶƚŚĞWŚŝůŝƉƉŝŶĞƐ͘dŚĞWŚŝůŝƉƉŝŶĞ

D
ĞǀĞůŽƉŵĞŶƚĂů ĂŶŽŵĂůŝĞƐ ŝŶǀŽůǀŝŶŐ ŵƵůůĞƌŝĂŶŽƌ
ƉĂƌĂŵĞƐŽŶĞƉŚƌŝĐĚƵĐƚƐƌĞƉƌĞƐĞŶƚƐŽŵĞŽĨƚŚĞŵŽƐƚ
ĨĂƐĐŝŶĂƟŶŐĚŝƐŽƌĚĞƌƐŝŶKďƐƚĞƚƌŝĐƐĂŶĚ'LJŶĞĐŽůŽŐLJ͘
EŽƌŵĂůĚĞǀĞůŽƉŵĞŶƚŽĨƚŚĞŵƵůůĞƌŝĂŶĚƵĐƚƐLJƐƚĞŵŝŶǀŽůǀĞƐ
Ă ƐĞƌŝĞƐ ŽĨ ĐŽŵƉůĞdž͕ ǁĞůůͲŽƌĐŚĞƐƚƌĂƚĞĚ ŝŶƚĞƌĂĐƟŽŶƐ ƚŚĂƚ
ůĞĂĚƚŽƚŚĞĚŝīĞƌĞŶƟĂƟŽŶŽĨƚŚĞĨĂůůŽƉŝĂŶƚƵďĞƐ͕ƵƚĞƌƵƐ͕
cervix and the superior aspect of the vaginaϭ͘ ^ƚƌƵĐƚƵƌĂů
ŵĂůĨŽƌŵĂƟŽŶƐŝŶƚŚĞĚĞǀĞůŽƉŵĞŶƚŽĨƚŚĞŵƵůůĞƌŝĂŶĚƵĐƚ
ŵĂLJ ƌĞƐƵůƚ ĨƌŽŵ ϭͿ ĨĂŝůƵƌĞ ŽĨ ĚĞǀĞůŽƉŵĞŶƚ ŽĨ ŽŶĞ Žƌ
ďŽƚŚĚƵĐƚƐϮͿĨĂŝůƵƌĞŽƌĂďŶŽƌŵĂůŝƟĞƐŝŶƚŚĞǀĞƌƟĐĂůĂŶĚ
lateral fusion of the ducts2͘ ^ƵĐŚ ŵĂůĨŽƌŵĂƟŽŶƐ ŵĂLJ ďĞ
ĂƐƐŽĐŝĂƚĞĚ ǁŝƚŚ ŽƵƞůŽǁ ƚƌĂĐƚ ŽďƐƚƌƵĐƟŽŶ͕ ŝŶĨĞƌƟůŝƚLJ ĂŶĚ
ƌĞĐƵƌƌĞŶƚƉƌĞŐŶĂŶĐLJůŽƐƐ͘dŚĞŝŶĐŝĚĞŶĐĞĂŶĚƉƌĞǀĂůĞŶĐĞŽĨ
DƵůůĞƌŝĂŶĂŶŽŵĂůŝĞƐŝŶƚŚĞŐĞŶĞƌĂůƉŽƉƵůĂƟŽŶŝƐƵŶŬŶŽǁŶ
ďĞĐĂƵƐĞ ŝƚ ŝƐ ƵŶƌĞĐŽŐŶŝnjĞĚ Ăƚ ďŝƌƚŚ ŚĞŶĐĞ ŶŽƚ ƌĞƉŽƌƚĞĚ͘
dŚĞƌĞŝƐĂǀĂƌŝĂƟŽŶŽĨŝƚƐŝŶĐŝĚĞŶĐĞĨƌŽŵϬ͘ϭͲϯ͘ϱй͘/ŶŽŶĞ
ƐƚƵĚLJ͕ŝƚƐŝŶĐŝĚĞŶĐĞŝƐϰ͘ϯйŝŶŝŶĨĞƌƟůĞǁŽŵĞŶĂŶĚϭϯй
ŝŶ ǁŽŵĞŶ ǁŝƚŚ ƌĞĐƵƌƌĞŶƚ ƉƌĞŐŶĂŶĐLJ ůŽƐƐĞƐϯ͘ ,ŽǁĞǀĞƌ͕
ƚŚĞ ĞdžĂĐƚ ŝŶĐŝĚĞŶĐĞ ŝƐ ĚŝĸĐƵůƚ ƚŽ ĂƐĐĞƌƚĂŝŶ ďĞĐĂƵƐĞ ŽĨ
ƚŚĞ ůĂĐŬ ŽĨ ƵŶŝĨŽƌŵŝƚLJ ŝŶ ƚŚĞ ůŝƚĞƌĂƚƵƌĞ ǁŝƚŚ ƌĞŐĂƌĚƐ ƚŽ
ŝƚƐ ĐůĂƐƐŝĮĐĂƟŽŶ͕ ĚŝĂŐŶŽƐŝƐ ĂŶĚ ŵĂŶĂŐĞŵĞŶƚ͘ sĂŐŝŶĂů
ĂŐĞŶĞƐŝƐĐŽŵďŝŶĞĚǁŝƚŚĂĨƵŶĐƟŽŶĂůƵƚĞƌƵƐŚĂƐĂƌĞƉŽƌƚĞĚ
ŝŶĐŝĚĞŶĐĞŽĨϭŝŶϰ͕ϬϬϬƚŽϭϬ͕ϱϬϬĨĞŵĂůĞďŝƌƚŚƐ͖ŽŶůLJϳͲϴй
ŽĨƉĂƟĞŶƚƐǁŝƚŚǀĂŐŝŶĂůĂŐĞŶĞƐŝƐŚĂǀĞĂĨƵŶĐƟŽŶĂůƵƚĞƌƵƐϰ͕
ǁŚŝůĞƚŚĞŝŶĐŝĚĞŶĐĞŽĨĐĞƌǀŝĐĂůĂŐĞŶĞƐŝƐŽƌůĂĐŬŽĨƵƚĞƌŝŶĞ
ĐĞƌǀŝdž ŝƐ ĞǀĞŶ ůŽǁĞƌ͕ ŽĐĐƵƌƌŝŶŐ ŝŶ ϭ ŝŶ ϴϬ͕ ϬϬϬͲϭϬϬ͕ϬϬϬ
ĨĞŵĂůĞďŝƌƚŚƐϱ͘dŚƵƐĐŽŵďŝŶĞĚĐŽŶŐĞŶŝƚĂůĂŐĞŶĞƐŝƐŽĨƚŚĞ
ƵƚĞƌŝŶĞĐĞƌǀŝdžĂŶĚǀĂŐŝŶĂŝŶƚŚĞƉƌĞƐĞŶĐĞŽĨĂĨƵŶĐƟŽŶĂů
ĞŶĚŽŵĞƚƌŝƵŵŝƐĂŶĞdžƚƌĞŵĞůLJƌĂƌĞŵƵůůĞƌŝĂŶĂŶŽŵĂůLJ͘ƚ
ƉƌĞƐĞŶƚ͕ƚŚĞƌĞĂƌĞŶŽůŽĐĂůƐƚƵĚŝĞƐĐŝƟŶŐƚŚĞŵĞĂŶŝŶĐŝĚĞŶĐĞ
ΎdŚŝƌĚWůĂĐĞ͕ϮϬϭϱWŚŝůŝƉƉŝŶĞKďƐƚĞƚƌŝĐĂůĂŶĚ'LJŶĞĐŽůŽŐŝĐĂů^ŽĐŝĞƚLJ;WK'^ͿDŝĚͲ
LJĞĂƌZĞƐŝĚĞŶƚƐ͛/ŶƚĞƌĞƐƟŶŐĂƐĞWĂƉĞƌŽŶƚĞƐƚ͕Ɖƌŝůϭϳ͕ϮϬϭϱ͕>ŽƵŶŐĞ͕^ƵďŝĐĂLJ
džŚŝďŝƟŽŶΘŽŶǀĞŶƟŽŶĞŶƚĞƌ
:ŽƵƌŶĂůŽĨZĞƉƌŽĚƵĐƟǀĞŶĚŽĐƌŝŶŽůŽŐLJĂŶĚ/ŶĨĞƌƟůŝƚLJŚĂƐ
ƉƵďůŝƐŚĞĚƚǁŽ;ϮͿĐĂƐĞƐŽĨĐĞƌǀŝĐĂůĂŐĞŶĞƐŝƐ͕ŽŶĞ;ϭͿĐĂƐĞ
ŽĨ ĐĞƌǀŝĐĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ ǁŝƚŚ ƉĂƌƟĂů ǀĂŐŝŶĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ͕ ŽŶĞ
;ϭͿ ƐƚƵĚLJ ĚĞƐĐƌŝďŝŶŐ Ϯ ĐĂƐĞƐ ŽĨ ĐĞƌǀŝĐĂů ĂƚƌĞƐŝĂ ĂŶĚ ŽŶĞ
;ϭͿ ƌĞƚƌŽƐƉĞĐƟǀĞ ƌĞǀŝĞǁ ŽĨ ϱ ĐĂƐĞƐ ŽĨ ĐĞƌǀŝĐĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ
ŵĂŶĂŐĞĚŝŶĂƚĞƌƟĂƌLJƵŶŝǀĞƌƐŝƚLJŚŽƐƉŝƚĂůϲͲϭϬ͘
ĞƌǀŝĐŽǀĂŐŝŶĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ ǁŝƚŚ Ă ĨƵŶĐƟŽŶŝŶŐ
ĞŶĚŽŵĞƚƌŝƵŵ ƵƐƵĂůůLJ ŵĂŶŝĨĞƐƚ ǁŝƚŚ ƐLJŵƉƚŽŵƐ ŽĨ
ŽďƐƚƌƵĐƚĞĚ ŵĞŶƐƚƌƵĂů ŇŽǁ ůĞĂĚŝŶŐ ƚŽ ĐŽůůĞĐƟŽŶ ŽĨ
ďůŽŽĚ ŝŶ ƚŚĞ ĞŶĚŽŵĞƚƌŝĂů ĐĂǀŝƚLJ͕ ĨĂůůŽƉŝĂŶ ƚƵďĞƐ ĂŶĚ
ƉĞƌŝƚŽŶĞĂůĐĂǀŝƚLJ͘WĂƟĞŶƚƐǁŝƚŚƚŚŝƐĐŽŶĚŝƟŽŶƉƌĞƐĞŶƚǁŝƚŚ
ĂŵĞŶŽƌƌŚĞĂ ;ĐƌLJƉƚŽŵĞŶŽƌƌŚĞĂͿ͕ ĚŝƐĂďůŝŶŐ ĐLJĐůŝĐ ƉĞůǀŝĐ
ƉĂŝŶ ĂŶĚ ƉƌŽŐƌĞƐƐŝǀĞůLJ ǁŽƌƐĞŶŝŶŐ ĞŶĚŽŵĞƚƌŝŽƐŝƐ2͘ dŚĞ
ĚĞĐŝƐŝŽŶƚŽĂƩĞŵƉƚĂĐŽŶƐĞƌǀĂƟǀĞƐƵƌŐŝĐĂůƉƌŽĐĞĚƵƌĞŽƌ
ĚŽĂŚLJƐƚĞƌĞĐƚŽŵLJŝƐƚĂŝůŽƌĞĚƚŽƚŚĞŝŶĚŝǀŝĚƵĂůĐĂƐĞƐ͘
CASE REPORT
dŚĞ ŝŶĚĞdž ƉĂƟĞŶƚ ŝƐ Ă ϭϲ LJĞĂƌͲŽůĚ ŐƌĂǀŝĚĂ Ϭ ǁŚŽ
ƉƌĞƐĞŶƚĞĚ Ăƚ ƚŚĞ ŽƵƚƉĂƟĞŶƚ ĚĞƉĂƌƚŵĞŶƚ ǁŝƚŚ ƚŚĞ ĐŚŝĞĨ
ĐŽŵƉůĂŝŶƚ ŽĨ ƉƌŝŵĂƌLJ ĂŵĞŶŽƌƌŚĞĂ ĂŶĚ ϯͲLJĞĂƌ ŚŝƐƚŽƌLJ ŽĨ
ĐLJĐůŝĐ ƉĞůǀŝĐ ƉĂŝŶ ŽĐĐƵƌƌŝŶŐ ĞǀĞƌLJ ŵŽŶƚŚ ĂŶĚ  ůĂƐƟŶŐ ĨŽƌ
ϯͲϱĚĂLJƐ͘dŚĞƉĞůǀŝĐƉĂŝŶŝŶƚĞŶƐŝĮĞĚĚƵƌŝŶŐƚŚĞƚŚŝƌĚĚĂLJŽĨ
ŵĞŶƐƚƌƵĂƟŽŶ ĂŶĚ ǁĂƐ ƌĞůŝĞǀĞĚ ďLJ ŝŶƚĂŬĞ ŽĨ DĞĨĞŶĂŵŝĐ
ĐŝĚ͘ dŚĞƌĞ ǁĂƐ ŶŽ ĨĂŵŝůLJ ŚŝƐƚŽƌLJ ŽĨ ŵĞŶƐƚƌƵĂů ĚŝƐŽƌĚĞƌ
Žƌ ĐŽŶŐĞŶŝƚĂů ŵĂůĨŽƌŵĂƟŽŶƐ͘ dŚĞ ƉĂƟĞŶƚ ŚĂĚ ŶŽ ĨĞŵĂůĞ
ƐŝďůŝŶŐƐ͘ ,Ğƌ ŵŽƚŚĞƌ ŚĂĚ ďĞŐƵŶ ŵĞŶƐƚƌƵĂƟŶŐ ƌĞŐƵůĂƌůLJ
ĂƚƚŚĞĂŐĞŽĨϭϮLJĞĂƌƐŽůĚ͘dŚĞƉĂƟĞŶƚĚĞŶŝĞƐĂŶLJƐĞdžƵĂů
ĐŽŶƚĂĐƚ͘
KŶ ƉŚLJƐŝĐĂů ĞdžĂŵŝŶĂƟŽŶ͕ ƚŚĞ ƉĂƟĞŶƚ ŚĂĚ ŶŽƌŵĂů
ƐĞĐŽŶĚĂƌLJ ƐĞdžƵĂů ĐŚĂƌĂĐƚĞƌŝƐƟĐƐ ;dĂŶŶĞƌ ƐƚĂŐŝŶŐ ϰ ĂŶĚ
ϱ ĨŽƌ ďƌĞĂƐƚ ĂŶĚ ƉƵďŝƐͿ͘ ^ŚĞ ǁĂƐ ŶŽƚ ƉĂůĞ ĂŶĚ ŚĂĚ ƉŝŶŬ
ƉĂůƉĞďƌĂů ĐŽŶũƵŶĐƟǀĂ͘ ^ŚĞ ŚĂĚ Ă ƐŽŌ ŇĂƚ ĂďĚŽŵĞŶ ǁŝƚŚ
ĚŝƌĞĐƚƚĞŶĚĞƌŶĞƐƐŽĨƚŚĞŚLJƉŽŐĂƐƚƌŝĐĂƌĞĂĂŶĚŶŽƌĞďŽƵŶĚ
ƚĞŶĚĞƌŶĞƐƐ͘WĞůǀŝĐĞdžĂŵŝŶĂƟŽŶƌĞǀĞĂůĞĚŶŽƌŵĂůĂƉƉĞĂƌŝŶŐ
sŽůƵŵĞϯϵ͕EƵŵďĞƌϮ͕W:K'ͻƉƌŝůͲ:ƵŶĞϮϬϭϱϯϵ
ĞdžƚĞƌŶĂů ŐĞŶŝƚĂůŝĂ ĂŶĚ ƉƌĞƐĞŶĐĞ ŽĨ ǁŚĂƚ ƐĞĞŵĞĚ ƚŽ ďĞ
Ă ŚLJŵĞŶ͘ Ɛ ƚŚĞ ƉĂƟĞŶƚ ǁĂƐ Ă ǀŝƌŐŝŶ͕ Ă ďŝŵĂŶƵĂů ƌĞĐƚĂů
ĞdžĂŵŝŶĂƟŽŶǁĂƐĚŽŶĞƌĞǀĞĂůŝŶŐƚŚĞƉƌĞƐĞŶĐĞŽĨĂŵŝĚůŝŶĞ
ŵĂƐƐϲĐŵĨƌŽŵƚŚĞĂŶĂůǀĞƌŐĞƚŚĂƚǁĂƐĐŽŵƉĂƟďůĞǁŝƚŚ
Ă ƌĞƚƌŽǀĞƌƚĞĚ ƵƚĞƌƵƐ ĂƉƉƌŽdžŝŵĂƚĞůLJ ϭϮ ǁĞĞŬƐ ĂŐĞ ŽĨ
ŐĞƐƚĂƟŽŶŝŶƐŝnjĞ͘,ŽǁĞǀĞƌ͕ŶŽĚƵůĂƌŝƟĞƐǁĞƌĞŶŽƚĞĚŽŶƚŚĞ
ƌĞĐƚŽǀĂŐŝŶĂůƐĞƉƚƵŵ͘>ĂƚĞƌĂůůLJ͕ŽŶƚŚĞůĞŌ͕ĂĐLJƐƟĐ͕ƚĞŶĚĞƌ͕
ƐůŝŐŚƚůLJŵŽǀĂďůĞŵĂƐƐŵĞĂƐƵƌŝŶŐϴĐŵŝŶǁŝĚĞƐƚĚŝĂŵĞƚĞƌ
ǁĂƐƉĂůƉĂƚĞĚ͘
/ŶŝƟĂůǁŽƌŬŝŶŐŝŵƉƌĞƐƐŝŽŶǁĂƐPrimary amenorrhea
ƉƌŽďĂďůLJƐĞĐŽŶĚĂƌLJƚŽŽƵƞůŽǁƚƌĂĐƚŽďƐƚƌƵĐƟŽŶƉƌŽďĂďůLJ
ƐĞĐŽŶĚĂƌLJ ƚŽ ƚƌĂŶƐǀĞƌƐĞ ǀĂŐŝŶĂů ƐĞƉƚƵŵ͖ KǀĂƌŝĂŶ ŶĞǁ
ŐƌŽǁƚŚ͕ůĞŌƉƌŽďĂďůLJĞŶĚŽŵĞƚƌŝŽƟĐĐLJƐƚ͘
ŽŵďŝŶĞĚ ƚƌĂŶƐƌĞĐƚĂů ĂŶĚ ĂďĚŽŵŝŶĂů ƵůƚƌĂƐŽƵŶĚ
ƐŚŽǁĞĚ ƚŚĞ ƉƌĞƐĞŶĐĞ ŽĨ ďůŽŽĚ ǁŝƚŚŝŶ ƚŚĞ ĞŶĚŽŵĞƚƌŝĂů Figure 1. WĞůǀŝĐ hůƚƌĂƐŽƵŶĚ ƐŚŽǁŝŶŐ ,ĞŵĂƚŽŵĞƚƌĂ ;ďůŽŽĚ
ĐĂǀŝƚLJ Žƌ ŚĞŵĂƚŽŵĞƚƌĂ ;&ŝŐƵƌĞ ϭͿ͕ ďŝůĂƚĞƌĂů ĂĚŶĞdžĂů ĐŽůůĞĐƟŽŶǁŝƚŚŝŶƚŚĞĞŶĚŽŵĞƚƌŝĂůĐĂǀŝƚLJͿ
ŵĂƐƐĞƐ ;&ŝŐƵƌĞƐ Ϯ͕ϯͿ ĂŶĚ ƚŚĞ ƉƌĞƐĞŶĐĞ ŽĨ ĐĞƌǀŝdž ;&ŝŐƵƌĞ
ϰͿ͘ŶŝŶƚƌĂǀĞŶŽƵƐƉLJĞůŽŐƌĂŵƐŚŽǁĞĚŶŽƌŵĂůĨƵŶĐƟŽŶŝŶŐ
ďŝůĂƚĞƌĂůŬŝĚŶĞLJƐĂŶĚĐŽůůĞĐƟŶŐĚƵĐƚƐLJƐƚĞŵ͘WƌĞŽƉĞƌĂƟǀĞ
ĚŝĂŐŶŽƐŝƐ ǁĂƐ Primary amenorrhea probably secondary
ƚŽ ŽƵƞůŽǁ ƚƌĂĐƚ ŽďƐƚƌƵĐƟŽŶ ƐĞĐŽŶĚĂƌLJ ƚŽ ƚƌĂŶƐǀĞƌƐĞ
ǀĂŐŝŶĂů ƐĞƉƚƵŵ͕ ŝůĂƚĞƌĂů ĂĚŶĞdžĂů ŵĂƐƐĞƐ ƉƌŽďĂďůLJ
ĞŶĚŽŵĞƚƌŝŽƟĐĐLJƐƚƐ͘
dŚĞ ƉĂƟĞŶƚ ǁĂƐ ƐĐŚĞĚƵůĞĚ ĨŽƌ ůĂƉĂƌŽƚŽŵLJ͘
džĂŵŝŶĂƟŽŶ ƵŶĚĞƌ ĂŶĞƐƚŚĞƐŝĂ ƌĞǀĞĂůĞĚ ƚŚĞ ĂďƐĞŶĐĞ ŽĨ
ĂŶLJŚLJŵĞŶŽƌǀĂŐŝŶĂůĐĂŶĂů͘tŚĂƚǁĂƐƚŚŽƵŐŚƚƚŽďĞƚŚĞ
ŚLJŵĞŶǁĂƐĂĐƚƵĂůůLJĂƉĂƚƵůŽƵƐƵƌĞƚŚƌĂůŽƉĞŶŝŶŐƚŚĂƚǁĂƐ
ĚŝůĂƚĞĚ ƚŽ ϮĐŵ ;&ŝŐƵƌĞ ϱͿ hƉŽŶ ůĂƉĂƌŽƚŽŵLJ͕ ĂĚŚĞƐŝŽŶƐ
ǁĞƌĞ ŶŽƚĞĚ ďĞƚǁĞĞŶ ƚŚĞ ŽŵĞŶƚƵŵ ĂŶĚ ĂŶƚĞƌŝŽƌ ĂƐƉĞĐƚ
ŽĨ ƚŚĞ ƵƚĞƌƵƐ ĂŶĚ ďŝůĂƚĞƌĂů ĂĚŶĞdžĂ͘ ,ĞŶĐĞ͕ ƚŚĞ ƉĂƟĞŶƚ
ǁĂƐ ƌĞĨĞƌƌĞĚ ƚŽ ƐƵƌŐĞƌLJ ĨŽƌ ĂĚŚĞƐŝŽůLJƐŝƐ͘ dŚĞ ƉŽƐƚĞƌŝŽƌ
ĐƵů ĚĞ ƐĂĐ ǁĂƐ ĐŽŵƉůĞƚĞůLJ ŽďůŝƚĞƌĂƚĞĚ͘ dŚĞ ƵƚĞƌƵƐ ǁĂƐ
ĞŶůĂƌŐĞĚ ǁŝƚŚ ŶŽ ƉĂůƉĂďůĞ ĐĞƌǀŝdž͘ ƉƉƌŽdžŝŵĂƚĞůLJ ϭϬϬĐĐ Figure 2. WĞůǀŝĐ hůƚƌĂƐŽƵŶĚ ƐŚŽǁŝŶŐ ƚŚĞ ZŝŐŚƚ ĚŶĞdžĂů DĂƐƐ
ŽĨ ŚĞŵĂƚŽŵĞƚƌĂ ǁĂƐ ĞǀĂĐƵĂƚĞĚ ;&ŝŐƵƌĞ ϲͿ͘ dŚĞ ƵƚĞƌƵƐ ŵĞĂƐƵƌŝŶŐϲdžϲdžϳĐŵ
ŵĞĂƐƵƌĞĚϳ͘Ϭdžϴ͘Ϭdžϰ͘ϬĐŵǁŝƚŚĞŶĚŽŵĞƚƌŝĂůŝŵƉůĂŶƚƐŽŶ
ƚŚĞĂŶƚĞƌŝŽƌĂŶĚƉŽƐƚĞƌŝŽƌƐƵƌĨĂĐĞƐ;&ŝŐƵƌĞϳ͕ϴͿ͘dŚĞƌŝŐŚƚ
ŽǀĂƌLJ ǁĂƐ ŐƌŽƐƐůLJ ŶŽƌŵĂů ďƵƚ ĂĚŚĞƌĞŶƚ ƚŽ ƚŚĞ ƉŽƐƚĞƌŝŽƌ
ƉŽƌƟŽŶŽĨƚŚĞƵƚĞƌƵƐĂŶĚƚŚĞƌŝŐŚƚĨĂůůŽƉŝĂŶƚƵďĞ͘dŚĞƌŝŐŚƚ
ĨĂůůŽƉŝĂŶƚƵďĞǁĂƐĚŝůĂƚĞĚƚŽϭϭ͘ϱdžϲ͘Ϭdžϯ͘ϬĐŵĐŽŶƚĂŝŶŝŶŐ
ƚĂƌůŝŬĞŇƵŝĚǁŝƚŚŝŶ;&ŝŐƵƌĞϵͿ͘dŚĞůĞŌŽǀĂƌLJǁĂƐĐŽŶǀĞƌƚĞĚ
ŝŶƚŽ ĐLJƐƟĐ ŵĂƐƐ ǁŝƚŚ ŝƌƌĞŐƵůĂƌ͕ ƌĞĚĚŝƐŚ ĞdžƚĞƌŶĂů ƐƵƌĨĂĐĞ
ŵĞĂƐƵƌŝŶŐϭϱ͘ϬdžϭϬ͘Ϭdžϴ͘ϬĐŵĐŽŶƚĂŝŶŝŶŐĂƉƉƌŽdžŝŵĂƚĞůLJ
ϳϬϬĐĐŽĨƚĂƌůŝŬĞŇƵŝĚǁŝƚŚŝŶ͘dŚĞůĞŌŽǀĂƌLJǁĂƐĂĚŚĞƌĞŶƚ
ƚŽ ƚŚĞ ůĂƚĞƌĂů ĂƐƉĞĐƚ ŽĨ ƚŚĞ ƵƚĞƌƵƐ ĂŶĚ ƚŚĞ ůĞŌ ĨĂůůŽƉŝĂŶ
ƚƵďĞ͘ dŚĞ ůĞŌ ĨĂůůŽƉŝĂŶ ƚƵďĞ ǁĂƐ ĚŝůĂƚĞĚ ƚŽ ϭϱ͘Ϭ dž ϰ͘Ϭ dž
ϯ͘Ϭ Đŵ ĐŽŶƚĂŝŶŝŶŐ ƚĂƌ ůŝŬĞ ŇƵŝĚ ǁŝƚŚŝŶ ;&ŝŐƵƌĞ ϭϬͿ͘ dŽƚĂů
ĂďĚŽŵŝŶĂůŚLJƐƚĞƌĞĐƚŽŵLJǁŝƚŚďŝůĂƚĞƌĂůƐĂůƉŝŶŐĞĐƚŽŵLJĂŶĚ
ůĞŌŽŽƉŚŽƌŽĐLJƐƚĞĐƚŽŵLJǁĞƌĞƉĞƌĨŽƌŵĞĚ͘
dŚĞƉĂƟĞŶƚŚĂĚĂŶƵŶĞǀĞŶƞƵůƉŽƐƚŽƉĞƌĂƟǀĞƌĞĐŽǀĞƌLJ
ĂŶĚǁĂƐĂůůŽǁĞĚƚŽŐŽŚŽŵĞĂŌĞƌϰĚĂLJƐ͘,ŝƐƚŽƉĂƚŚŽůŽŐLJ Figure 3. WĞůǀŝĐ hůƚƌĂƐŽƵŶĚ ƐŚŽǁŝŶŐ >ĞŌ ĚŶĞdžĂů DĂƐƐ
ƐŚŽǁĞĚ ŶŽƌŵĂů ƵƚĞƌƵƐ ǁŝƚŚ ƉƌŽůŝĨĞƌĂƟǀĞ ƉŚĂƐĞ ŵĞĂƐƵƌŝŶŐϲ͘ϴdžϵdžϵ͘ϳϱĐŵ
ĞŶĚŽŵĞƚƌŝƵŵ͖ĞŶĚŽŵĞƚƌŝŽƟĐĐLJƐƚŽŶƚŚĞůĞŌŽǀĂƌLJ͖ĂĐƵƚĞ
ĂŶĚĐŚƌŽŶŝĐƐĂůƉŝŶŐŝƟƐ͕ŚĞŵĂƚŽƐĂůƉŝŶdžĂŶĚĞŶĚŽŵĞƚƌŝŽƐŝƐ

ϰϬsŽůƵŵĞϯϵ͕EƵŵďĞƌϮ͕W:K'ͻƉƌŝůͲ:ƵŶĞϮϬϭϱ
Figure 4. dƌĂŶƐƌĞĐƚĂůhůƚƌĂƐŽƵŶĚƐŚŽǁŝŶŐĞƌǀŝdžŵĞĂƐƵƌŝŶŐϮ͘ϯϭ
džϭ͘ϬϮdžϮ͘ϭϳĐŵ

Figure 7. hƚĞƌƵƐǁŝƚŚĂďƐĞŶƚĐĞƌǀŝdž

Figure 5. sƵůǀĂ ŽĨ ƚŚĞ ƉĂƟĞŶƚ ƐŚŽǁŝŶŐ ĂďƐĞŶĐĞ ŽĨ ŚLJŵĞŶ Žƌ
vaginal canal Figure 8. ƵƚƐĞĐƟŽŶƐŚŽǁŝŶŐƚŚĞƵƚĞƌƵƐǁŝƚŚĂďƐĞŶƚĐĞƌǀŝdž

Figure 9. ŝůĂƚĞĚƌŝŐŚƚĨĂůůŽƉŝĂŶƚƵďĞŵĞĂƐƵƌŝŶŐϭϭ͘ϱdžϲ͘Ϭdžϯ͘Ϭ
Figure 6. WƌĞƐĞŶĐĞŽĨϭϬϬĐĐŽĨ,ĞŵĂƚŽŵĞƚƌĂ Đŵ;ĞŵƉƟĞĚŽĨŝƚƐĐŽŶƚĞŶƚƐͿ

sŽůƵŵĞϯϵ͕EƵŵďĞƌϮ͕W:K'ͻƉƌŝůͲ:ƵŶĞϮϬϭϱϰϭ

Figure 10. ŝůĂƚĞĚůĞŌĨĂůůŽƉŝĂŶƚƵďĞŵĞĂƐƵƌŝŶŐϭϱ͘Ϭdžϰ͘Ϭdžϯ͘Ϭ
Đŵ;ĞŵƉƟĞĚŽĨŝƚƐĐŽŶƚĞŶƚƐͿ
ŽĨƚŚĞůĞŌĨĂůůŽƉŝĂŶƚƵďĞĂŶĚĂĐƵƚĞĂŶĚĐŚƌŽŶŝĐƐĂůƉŝŶŐŝƟƐ
ĂŶĚĞŶĚŽŵĞƚƌŝŽƐŝƐŽŶƚŚĞƌŝŐŚƚĨĂůůŽƉŝĂŶƚƵďĞ͘
&ŝŶĂů ĚŝĂŐŶŽƐŝƐ ǁĂƐ Cervicovaginal Agenesis; Pelvic
ŶĚŽŵĞƚƌŝŽƐŝƐ͕^ĞǀĞƌĞ͖ŶĚŽŵĞƚƌŝŽƟĐLJƐƚ͕>ĞŌKǀĂƌLJ͘
DISCUSSION
This is a case of a 16 year-old gravida 0 who
presented with a chief complaint of primary amenorrhea.
She also complained of cyclic abdominal pain temporarily
relieved by intake of analgesic. She presented with normal
ĚĞǀĞůŽƉŵĞŶƚŽĨƐĞĐŽŶĚĂƌLJƐĞdžƵĂůĐŚĂƌĂĐƚĞƌŝƐƟĐƐ͘ŝŵĂŶƵĂů
ƌĞĐƚĂůĞdžĂŵŝŶĂƟŽŶƌĞǀĞĂůĞĚĂƐůŝŐŚƚůLJĞŶůĂƌŐĞĚƌĞƚƌŽǀĞƌƚĞĚ
ƵƚĞƌƵƐ ĂŶĚ Ă ůĞŌ ĂĚŶĞdžĂů ŵĂƐƐ͘ ^ŽŶŽŐƌĂƉŚLJ ƐŚŽǁĞĚ ƚŚĞ
presence of hematometra and bilateral adnexal masses.
WƌĞŽƉĞƌĂƟǀĞĚŝĂŐŶŽƐŝƐǁĂƐƉƌŝŵĂƌLJĂŵĞŶŽƌƌŚĞĂƉƌŽďĂďůLJ
ƐĞĐŽŶĚĂƌLJƚŽŽƵƞůŽǁƚƌĂĐƚŽďƐƚƌƵĐƟŽŶƉƌŽďĂďůLJƐĞĐŽŶĚĂƌLJ
to transverse vaginal septum.
ŝīĞƌĞŶƟĂů ĚŝĂŐŶŽƐĞƐ ĨŽƌ ƉƌŝŵĂƌLJ ĂŵĞŶŽƌƌŚĞĂ
ŝŶĐůƵĚĞ ĂŶLJ ĚŝƐŽƌĚĞƌ ŝŶǀŽůǀŝŶŐ ƚŚĞ ŽƵƞůŽǁ ƚƌĂĐƚ͕ ƵƚĞƌƵƐ͕
ŽǀĂƌLJ Žƌ ƚŚĞ ĐĞŶƚƌĂů ŶĞƌǀŽƵƐ ƐLJƐƚĞŵ͘ dŚĞ ƉƌĞƐĞŶĐĞ ŽĨ
ŶŽƌŵĂů ƐĞĐŽŶĚĂƌLJ ƐĞdžƵĂů ĐŚĂƌĂĐƚĞƌŝƐƟĐƐ ǁŽƵůĚ ŵĞĂŶ
ƚŚĞƌĞŝƐƉƌĞƐĞŶĐĞŽĨĞŶĚŽŐĞŶŽƵƐĞƐƚƌŽŐĞŶĨƌŽŵŶŽƌŵĂůůLJ
ĨƵŶĐƟŽŶŝŶŐŽǀĂƌŝĞƐ͘dŚŝƐǁŽƵůĚĐůŝŶŝĐĂůůLJƌƵůĞŽƵƚĂŶŽǀĂƌŝĂŶ
Žƌ ĐĞŶƚƌĂů ĐĂƵƐĞ ŽĨ ƉƌŝŵĂƌLJ ĂŵĞŶŽƌƌŚĞĂ͘ ŶŽƚŚĞƌ ĐĂƵƐĞ
ŽĨ ƉƌŝŵĂƌLJ ĂŵĞŶŽƌƌŚĞĂ ǁŽƵůĚ ďĞ ĂŶĚƌŽŐĞŶ ŝŶƐĞŶƐŝƟǀŝƚLJ
ƐLJŶĚƌŽŵĞ ǁŚĞƌĞŝŶ ƚŚĞ ƉĂƟĞŶƚ ŚĂƐ ĂŶ yz ĐŚƌŽŵŽƐŽŵĂů
ŵĂŬĞƵƉ ďƵƚ ŝƐ ƉŚĞŶŽƚLJƉŝĐĂůůLJ ĨĞŵĂůĞ͘ WĂƟĞŶƚƐ ǁŝƚŚ ƚŚŝƐ
ƐLJŶĚƌŽŵĞ ǁŽƵůĚ ŚĂǀĞ ƉƌĞƐĞŶĐĞ ŽĨ ďƌĞĂƐƚ͕ ĂďƐĞŶĐĞ ŽĨ
ƵƚĞƌƵƐĂŶĚŽǀĂƌŝĞƐĂŶĚĂďƐĞŶĐĞŽĨƉƵďŝĐĂŶĚĂdžŝůůĂƌLJŚĂŝƌ͘
dŚĞ ŝŶĚĞdž ƉĂƟĞŶƚ ŚĂĚ ƚĂŶŶĞƌ ƐƚĂŐĞ ϰ ĨŽƌ ƉƵďŝƐ ĂŶĚ ĂŶ
ƵůƚƌĂƐŽƵŶĚ ƌĞƐƵůƚ ĐŽŶĮƌŵŝŶŐ ƚŚĞ ƉƌĞƐĞŶĐĞ ŽĨ ƵƚĞƌƵƐ ĂŶĚ
ovaries͘ WƌŝŵĂƌLJ ĂŵĞŶŽƌƌŚĞĂ ƐĞĐŽŶĚĂƌLJ ƚŽ ĂŶ ŽƵƞůŽǁ
ƚƌĂĐƚ ŽďƐƚƌƵĐƟŽŶ ƐƵĐŚ ĂƐ ƚƌĂŶƐǀĞƌƐĞ ǀĂŐŝŶĂů ƐĞƉƚƵŵ Žƌ
ĐĞƌǀŝĐĂůͬǀĂŐŝŶĂůĂŐĞŶĞƐŝƐǁĂƐŚŝŐŚůLJĐŽŶƐŝĚĞƌĞĚ͘
ϰϮsŽůƵŵĞϯϵ͕EƵŵďĞƌϮ͕W:K'ͻƉƌŝůͲ:ƵŶĞϮϬϭϱ
ŝīĞƌĞŶƚ ĐĂƵƐĞƐ ŽĨ ŽƵƞůŽǁ ƚƌĂĐƚ ŽďƐƚƌƵĐƟŽŶ ǁĞƌĞ
ĚŝƐĐƵƐƐĞĚ ǁŝƚŚ ƚŚĞ ƉĂƟĞŶƚ ĂŶĚ ŚĞƌ ƉĂƌĞŶƚƐ͘ dƌĞĂƚŵĞŶƚ
ŽƉƟŽŶƐ ƐƵĐŚ ĂƐ ĞdžĐŝƐŝŽŶ ŽĨ ƚƌĂŶƐǀĞƌƐĞ ǀĂŐŝŶĂů ƐĞƉƚƵŵ
ĂŶĚ ƵƚĞƌŽǀĂŐŝŶĂů ĂŶĂƐƚŽŵŽƐŝƐ ĂŶĚ ƚŚĞŝƌ ĐŽŵƉůŝĐĂƟŽŶƐ
ǁĞƌĞ ĚŝƐĐƵƐƐĞĚ ďĞĨŽƌĞ ƚŚĞ ŽƉĞƌĂƟŽŶ͘ ,LJƐƚĞƌĞĐƚŽŵLJ ǁĂƐ
ĂůƐŽ ĚŝƐĐƵƐƐĞĚ ĂƐ ƚŚĞ ůĂƐƚ ƚƌĞĂƚŵĞŶƚ ŽƉƟŽŶ ŝŶ ĐĂƐĞ ŽĨ
ƉŽƐƐŝďŝůŝƚLJ ŽĨ ƉƌĞƐĞŶĐĞ ŽĨ ĂŶLJ ŵƵůůĞƌŝĂŶ ĂŶŽŵĂůŝĞƐ ƐƵĐŚ
as cervical/vaginal/ or cervicovaginal agenesis being rare
ĐĂƵƐĞƐŽĨŽƵƞůŽǁƚƌĂĐƚŽďƐƚƌƵĐƟŽŶ͘WĞƌŵŝƐƐŝŽŶǁĂƐŐŝǀĞŶ
ĨŽƌŶĞĐĞƐƐĂƌLJĂƉƉƌŽƉƌŝĂƚĞƉŝĐƚƵƌĞƐƚŽďĞƚĂŬĞŶĚƵƌŝŶŐƚŚĞ
ƉƌĞŽƉĞƌĂƟǀĞĂŶĚŝŶƚƌĂŽƉĞƌĂƟǀĞƉĞƌŝŽĚ͘
ĞĨŽƌĞ ƚŚĞ ƉƌŽĐĞĚƵƌĞ͕ ƉĂƟĞŶƚ ǁĂƐ ĞdžĂŵŝŶĞĚ ƵŶĚĞƌ
anesthesia and what was thought to be the vaginal
opening was actually a patulous urethra. No vaginal canal
was appreciated. No bulging mass was noted in the vulva.
ƚƚŚŝƐƟŵĞ͕ǀĂŐŝŶĂůĂŐĞŶĞƐŝƐǁĂƐŚŝŐŚůLJĐŽŶƐŝĚĞƌĞĚ͘dŚĞ
surgical team proceeded with exploratory laparotomy.
Upon opening, severe pelvic endometriosis was noted and
the uterus was enlarged. Hematometra was evacuated
ĂŵŽƵŶƟŶŐ ƚŽ ϭϬϬĐĐ͘ hƉŽŶ ĨƵƌƚŚĞƌ ĞdžĂŵŝŶĂƟŽŶ͕ ƚŚĞƌĞ
ǁĂƐŶŽƉĂůƉĂďůĞĐĞƌǀŝdž͘dŚĞĐŽŶĚŝƟŽŶŽĨƚŚĞƉĂƟĞŶƚǁĂƐ
discussed with the parents and consent for hysterectomy
was obtained.
&ĞŵĂůĞ ŐĞŶŝƚĂů ƚƌĂĐƚ ŵĂůĨŽƌŵĂƟŽŶƐ ĂƌĞ Ă ĐĂƵƐĞ
ŽĨ ƌĞƉƌŽĚƵĐƟǀĞ ƉƌŽďůĞŵƐ͘ dŚĞ ŵĂůĨŽƌŵĂƟŽŶƐ ŽĨ ƚŚĞ
ĨĞŵĂůĞ ŐĞŶŝƚĂů ƚƌĂĐƚ ŝŶĐůƵĚĞƐ ƚŚŽƐĞ ĂŶŽŵĂůŝĞƐ ĂīĞĐƟŶŐ
ƚŚĞĚĞǀĞůŽƉŵĞŶƚĂŶĚŵŽƌƉŚŽůŽŐLJŽĨƚŚĞĨĂůůŽƉŝĂŶƚƵďĞƐ͕
ƵƚĞƌƵƐ͕ǀĂŐŝŶĂĂŶĚŽĨƚŚĞǀƵůǀĂƌŝŶƚƌŽŝƚƵƐ͕ǁŝƚŚŽƌǁŝƚŚŽƵƚ
ŽǀĂƌŝĂŶ͕ ƵƌŝŶĂƌLJ͕ ƐŬĞůĞƚĂů Žƌ ŽƚŚĞƌ ŽƌŐĂŶƐ ĂƐƐŽĐŝĂƚĞĚ
ŵĂůĨŽƌŵĂƟŽŶƐ͘ ĞƌǀŝĐŽǀĂŐŝŶĂů ŝƐ ĐŚĂƌĂĐƚĞƌŝnjĞĚ ďLJ ƚŚĞ
ĂďƐĞŶĐĞ Žƌ ŚLJƉŽƉůĂƐŝĂ ŽĨ ƚŚĞ ĐĞƌǀŝdž ĂŶĚ ǀĂŐŝŶĂ͘ The
ŵĞƌŝĐĂŶ &ĞƌƟůŝƚLJ ^ŽĐŝĞƚLJ ƐƵďĐůĂƐƐŝĮĞĚ ĐĞƌǀŝĐŽǀĂŐŝŶĂů
ĂŐĞŶĞƐŝƐĂƐĂůĂƐƐ/͕ŵƵůůĞƌŝĂŶĂŶŽŵĂůLJĂŶĚůĂƐƐ//
uterovaginalanomaly2 ;&ŝŐƵƌĞϭϭͿ͘ /Ŷ ϮϬϭϯ͕ ƚŚĞ ƵƌŽƉĞĂŶ
^ŽĐŝĞƚLJŽĨ,ƵŵĂŶZĞƉƌŽĚƵĐƟŽŶĂŶĚŵďƌLJŽůŽŐLJ;^,ZͿ
ĂŶĚ ƚŚĞ ƵƌŽƉĞĂŶ ^ŽĐŝĞƚLJ ĨŽƌ 'LJŶĞĐŽůŽŐŝĐĂů ŶĚŽƐĐŽƉLJ
;^'Ϳ ĐĂŵĞ ƵƉ ǁŝƚŚ Ă ŶĞǁ ĐůĂƐƐŝĮĐĂƟŽŶ ŽĨ ĐŽŶŐĞŶŝƚĂů
ƵƚĞƌŝŶĞĂŶŽŵĂůŝĞƐďĂƐĞĚŽŶĂŶĂƚŽŵLJ͘ĞƌǀŝĐĂůĂŶĚǀĂŐŝŶĂů
ĂŶŽŵĂůŝĞƐǁĞƌĞĐůĂƐƐŝĮĞĚŝŶĚĞƉĞŶĚĞŶƚůLJŝŶƚŽƐƵďͲĐůĂƐƐĞƐ͘
dŚĞ ŝŶĚĞdž ƉĂƟĞŶƚ ĨĂůůƐ ƵŶĚĞƌ ƐƵďͲĐůĂƐƐ ϰ ĨŽƌ ĐĞƌǀŝĐĂů
ĂŐĞŶĞƐŝƐĂŶĚƐƵďͲĐůĂƐƐsϰĨŽƌǀĂŐŝŶĂůĂŐĞŶĞƐŝƐϭϭ;&ŝŐƵƌĞϭϮͿ͘
dŚĞ ƐƚĞƉƐ ŝŶ ŵƵůůĞƌŝĂŶ ĚĞǀĞůŽƉŵĞŶƚ ĂƌĞ
ĞůŽŶŐĂƟŽŶ͕ ĨƵƐŝŽŶ͕ ĐĂŶĂůŝnjĂƟŽŶ ĂŶĚ ƐĞƉƚĂů ƌĞƐŽƌƉƟŽŶϭϮ͘
ŵďƌLJŽůŽŐŝĐĂůůLJ͕ ĐŽŶŐĞŶŝƚĂů ĐĞƌǀŝĐĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ ŝƐ ƚŚŽƵŐŚƚ
ƚŽ ĂƌŝƐĞ ƉƌŝŵĂƌŝůLJ ĨƌŽŵ Ă ĨĂŝůƵƌĞ ŝŶ ƚŚĞ ĞůŽŶŐĂƟŽŶ ŽĨ
ƚŚĞ ŵƵůůĞƌŝĂŶ ĚƵĐƚƐ͘ sĂŐŝŶĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ ĐĂŶ ďĞ ƉĂƌƟĂů Žƌ
ĐŽŵƉůĞƚĞ͘Complete vaginal agenesis, as in the case of the
ŝŶĚĞdž ƉĂƟĞŶƚ͕ ŝƐ Ă ĐŽŶƐĞƋƵĞŶĐĞ ŽĨ ĚĞǀĞůŽƉŵĞŶƚĂů ĨĂŝůƵƌĞ
ŽĨƚŚĞĚŝƐƚĂůƉŽƌƟŽŶŽĨƚŚĞŵƵůůĞƌŝĂŶĚƵĐƚƐĂƐǁĞůůĂƐƚŚĞ
urogenital sinus͘sĂŐŝŶĂůĂŐĞŶĞƐŝƐŝƐŽŌĞŶĂƐƐŽĐŝĂƚĞĚǁŝƚŚ
ĐŽŶŐĞŶŝƚĂůĂďƐĞŶĐĞŽĨƚŚĞƵƚĞƌƵƐŝŶϵϬͲϵϱйŽĨĐĂƐĞƐϭϯ͘
ƌĞǀŝĞǁŽĨůŝƚĞƌĂƚƵƌĞďLJ&ƵũŝŵŽƚŽĞƚĂů͘ŝŶϭϵϵϳƌĞǀĞĂůĞĚƚŚĂƚ
ϱϮйŽĨĐĞƌǀŝĐĂůĂŶŽŵĂůŝĞƐǁĞƌĞĂƐƐŽĐŝĂƚĞĚǁŝƚŚĂďƐĞŶĐĞ
 Figure 11. ůĂƐƐŝĮĐĂƟŽŶŽĨDƵůůĞƌŝĂŶŶŽŵĂůŝĞƐ͘ŵĞƌŝĐĂŶ&ĞƌƟůŝƚLJ^ŽĐŝĞƚLJ͘&ĞƌƟů^ƚƌĞƌŝůϭϵϴϴ͘

Figure 12. dŚĞ^,Zͬ^'ĐŽŶƐĞŶƐƵƐŽŶƚŚĞĐůĂƐƐŝĮĐĂƟŽŶŽĨĨĞŵĂůĞŐĞŶŝƚĂůƚƌĂĐƚĐŽŶŐĞŶŝƚĂůĂŶŽŵĂůŝĞƐ͘,ƵŵĂŶZĞƉƌŽĚƵĐƟŽŶ͘

2013

sŽůƵŵĞϯϵ͕EƵŵďĞƌϮ͕W:K'ͻƉƌŝůͲ:ƵŶĞϮϬϭϱϰϯ
ŽĨĂƉŽƌƟŽŶŽƌƚŚĞĞŶƟƌĞǀĂŐŝŶĂ͘ϭϰ
dŚĞ ƵƌŝŶĂƌLJ ĂŶĚ ŐĞŶŝƚĂů ƐLJƐƚĞŵƐ ďŽƚŚ ĂƌŝƐĞ ĨƌŽŵ
Ă ĐŽŵŵŽŶ ƌŝĚŐĞ ŽĨ ƚŚĞ ŵĞƐŽĚĞƌŵ͘ ,ĞŶĐĞ͕ ĂďŶŽƌŵĂů
ĚŝīĞƌĞŶƟĂƟŽŶ ŽĨ ƚŚĞ ŵƵůůĞƌŝĂŶ ĚƵĐƚƐ ŵĂLJ ďĞ ĂƐƐŽĐŝĂƚĞĚ
ǁŝƚŚ ĂŶŽŵĂůŝĞƐ ŽĨ ƚŚĞ ƵƌŝŶĂƌLJ ƐLJƐƚĞŵϭϱ͘ ŵŽŶŐ ƉĂƟĞŶƚƐ
ǁŝƚŚŵƵůůĞƌŝĂŶĂŶŽŵĂůŝĞƐ͕ƵƉƚŽϰϳйǁĞƌĞŶŽƚĞĚƚŽŚĂǀĞ
ĂƐƐŽĐŝĂƚĞĚƵƌŽůŽŐŝĐĂďŶŽƌŵĂůŝƟĞƐ2͘/ƚŝƐŵĂŶĚĂƚŽƌLJƚŽĚŽ
ƌĞŶĂůĐŽůůĞĐƟŶŐĚƵĐƚŝŵĂŐŝŶŐŝŶĂůůƉĂƟĞŶƚƐǁŝƚŚŵƵůůĞƌŝĂŶ
ĂŶŽŵĂůŝĞƐ͘ŶŝŶƚƌĂǀĞŶŽƵƐƉLJĞůŽŐƌĂŵŽĨƚŚĞŝŶĚĞdžƉĂƟĞŶƚ
revealed normal kidneys and urinary bladder.
dŚĞ ƐŬĞůĞƚĂů ƐLJƐƚĞŵ ŵĂLJ ĂůƐŽ ďĞ ĂīĞĐƚĞĚ ŝŶ ƚŚĞƐĞ
ŵƵůůĞƌŝĂŶ ĂŶŽŵĂůŝĞƐ ďĞĐĂƵƐĞ ŝƚ ŝƐ ĚĞƌŝǀĞĚ ĨƌŽŵ ƚŚĞ
ŵĞƐŽĚĞƌŵ͘ ^ŬĞůĞƚĂů ĂŶŽŵĂůŝĞƐ ƐƵĐŚ ĂƐ ĐŽŶŐĞŶŝƚĂů ĨƵƐŝŽŶ
ŽƌĂďƐĞŶĐĞŽĨƚŚĞǀĞƌƚĞďƌĂŽĐĐƵƌŝŶϭϮͲϱϬйŽĨĐĂƐĞƐϭ͘
WĂƟĞŶƚƐ ǁŝƚŚ ĐĞƌǀŝĐŽǀĂŐŝŶĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ ĂƌĞ
ƉŚĞŶŽƚLJƉŝĐĂůůLJ ĂŶĚ ŐĞŶŽƚLJƉŝĐĂůůLJ ĨĞŵĂůĞ͘ ƵƌŝŶŐ
ĐŚŝůĚŚŽŽĚ͕ ŵŽƐƚ ƉĂƟĞŶƚƐ ǁŝƚŚ ŵƵůůĞƌŝĂŶ ĂŶŽŵĂůŝĞƐ ĂƌĞ
ĂƐLJŵƉƚŽŵĂƟĐ͘ƚƉƵďĞƌƚLJ͕ŽŶĐĞŵĞŶƐƚƌƵĂƟŽŶƐƚĂƌƚƐ͕ƚŚĞ
ĂďƐĞŶĐĞŽĨĂĐŽŵŵƵŶŝĐĂƟŶŐĐŚĂŶŶĞůďĞƚǁĞĞŶƚŚĞƵƚĞƌƵƐ
ĂŶĚ ƚŚĞ ŝŶƚƌŽŝƚƵƐ ĐĂƵƐĞƐ ƚŚĞ ďůŽŽĚ ƚŽ ƌĞŵĂŝŶ ŚŝĚĚĞŶ
ďĞŚŝŶĚƚŚĞŽďƐƚƌƵĐƟŽŶĐŚĂƌĂĐƚĞƌŝnjĞĚĂƐĐƌLJƉƚŽŵĞŶŽƌƌŚĞĂ͘
ůŝŶŝĐĂů ƉƌĞƐĞŶƚĂƟŽŶ ƵƐƵĂůůLJ ĐŽŶƐŝƐƚ ŽĨ ĐŽŵƉůĂŝŶƚƐ ŽĨ
primary amenorrhea and cyclic lower abdominal cramping
pain commencing between the ages of 11 to 17 as noted
ŝŶ ƚŚĞ ŝŶĚĞdž ƉĂƟĞŶƚ͘ WƌĞƐĞŶĐĞ ŽĨ ƉĂƚĞŶƚ ĨĂůůŽƉŝĂŶ ƚƵďĞƐ͕
ĨƵŶĐƟŽŶŝŶŐ ĞŶĚŽŵĞƚƌŝƵŵ ĂŶĚ ŽƵƞůŽǁ ŽďƐƚƌƵĐƟŽŶ
ĐĂƵƐĞĚ ďLJ ƚŚĞ ĂďƐĞŶĐĞ ŽĨ ƚŚĞ ĐĞƌǀŝdž ĂŶĚ ǀĂŐŝŶĂ ƉƌĞǀĞŶƚ
ŵĞŶƐƚƌƵĂůĚĞďƌŝƐĨƌŽŵďĞŝŶŐĚŝƐĐŚĂƌŐĞĚ͘DĞŶƐƚƌƵĂůďůŽŽĚ
ǁŝůůĐŽůůĞĐƚŝŶƐŝĚĞƚŚĞƵƚĞƌƵƐĂŶĚƌĞŇƵdžĂůŽŶŐƚŚĞĨĂůůŽƉŝĂŶ
ƚƵďĞƐŝŶƚŽƚŚĞƉĞƌŝƚŽŶĞĂůĐĂǀŝƚLJ͘Endometriosis, as noted
ŝŶ ƚŚĞ ŝŶĚĞdž ƉĂƟĞŶƚ͕ ĂŶĚͬŽƌ ƉĞůǀŝĐ ŝŶĨĞĐƟŽŶ ŵĂLJ ƌĞƐƵůƚ
from the chronic hematometra͘ /Ŷ Ă ƐƚƵĚLJ ďLJ KůŝǀĞ Ğƚ
Ăů͘ ;ϭϵϴϳͿ͕ ĞŶĚŽŵĞƚƌŝŽƐŝƐ ǁĂƐ ƉƌĞƐĞŶƚ ŝŶ ϳϳй ŽĨ ǁŽŵĞŶ
ǁŝƚŚ ŽďƐƚƌƵĐƟǀĞ ŵƵůůĞƌŝĂŶ ĂŶŽŵĂůŝĞƐ ĂŶĚ Ă ĨƵŶĐƟŽŶŝŶŐ
ĞŶĚŽŵĞƚƌŝƵŵϭϲ͘
ŝĂŐŶŽƐŝƐŽĨĐĞƌǀŝĐŽǀĂŐŝŶĂůĂŐĞŶĞƐŝƐŝƐƋƵŝƚĞĚŝĸĐƵůƚ
ĂŶĚƌĞƋƵŝƌĞƐĂŚŝŐŚŝŶĚĞdžŽĨƐƵƐƉŝĐŝŽŶ͘WŚLJƐŝĐĂůĞdžĂŵŝŶĂƟŽŶ
ǁŽƵůĚƌĞǀĞĂůƚŚĞƉƌĞƐĞŶĐĞŽĨĂŶĞŶůĂƌŐĞĚƵƚĞƌŝŶĞĐŽƌƉƵƐ
ĚŝƐƚĂů ƚŽ ƚŚĞ ŝŶƚƌŽŝƚƵƐ͘ ĚŶĞdžĂů ŵĂƐƐ ĂŶĚͬŽƌ ƚĞŶĚĞƌŶĞƐƐ
ŵĂLJďĞƉƌĞƐĞŶƚĂƐĂĐŽŶƐĞƋƵĞŶĐĞŽĨƉĞůǀŝĐĞŶĚŽŵĞƚƌŝŽƐŝƐ͘
^ŝŶĐĞ ŵŽƐƚ ƉĂƟĞŶƚƐ ƉƌĞƐĞŶƟŶŐ ǁŝƚŚ ƚŚĞ ĐůŝŶŝĐĂů ƉƌŽĮůĞ
ŽĨŵƵůůĞƌŝĂŶĂŶŽŵĂůŝĞƐĂƌĞĂĚŽůĞƐĐĞŶƚƐǁŝƚŚŶŽƉƌĞǀŝŽƵƐ
ƐĞdžƵĂů ĐŽŶƚĂĐƚ͕ ĞdžĂŵŝŶĂƟŽŶ ŝƐ ůŝŵŝƚĞĚ ƚŽ Ă ďŝŵĂŶƵĂů
ƌĞĐƚĂůĞdžĂŵŵĂŬŝŶŐŝƚĚŝĸĐƵůƚƚŽĚŝīĞƌĞŶƟĂƚĞĂƚƌĂŶƐǀĞƌƐĞ
ǀĂŐŝŶĂů ƐĞƉƚƵŵ ĨƌŽŵ Ă ǀĂŐŝŶĂů Žƌ ĐĞƌǀŝĐĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ͘
,LJƐƚĞƌŽƐĂůƉŝŶŐŽŐƌĂƉŚLJ ŚĂƐ ŶŽ ƌŽůĞ ŝŶ ƚŚĞ ĞǀĂůƵĂƟŽŶ ŽĨ
ŵƵůůĞƌŝĂŶ ĂŐĞŶĞƐŝƐ ĂŶĚ ŚLJƉŽƉůĂƐŝĂ͘ >ĂƉĂƌŽƐĐŽƉLJ ǁŽƵůĚ
ďĞŝŶĐŽŶĐůƵƐŝǀĞĂŶĚĐŽƐƚůLJ͘ŽƚŚƵůƚƌĂƐŽƵŶĚĂŶĚŵĂŐŶĞƟĐ
ƌĞƐŽŶĂŶĐĞŝŵĂŐŝŶŐ;DZ/ͿĂƌĞƚŚĞŵŽƐƚŚĞůƉĨƵůĚŝĂŐŶŽƐƟĐ
ŵŽĚĂůŝƟĞƐ ŝŶ ƉƌĞŽƉĞƌĂƟǀĞ ĞǀĂůƵĂƟŽŶ ŽĨ ĐĞƌǀŝĐŽǀĂŐŝŶĂů
ĂŶŽŵĂůŝĞƐ͘ dŚƌĞĞͲĚŝŵĞŶƐŝŽŶĂů ƵůƚƌĂƐŽƵŶĚ ŚĂƐ ƌĞƉŽƌƚĞĚ
ŚŝŐŚĞƌ ĂĐĐƵƌĂĐLJ ƌĂƚĞ ŽǀĞƌ ĐŽŶǀĞŶƟŽŶĂů ƚǁŽͲĚŝŵĞŶƐŝŽŶĂů
ƐĐĂŶŶŝŶŐǁŚĞŶŝƚĐŽŵĞƐƚŽĚŝĂŐŶŽƐŝŶŐŵƵůůĞƌŝĂŶĂŶŽŵĂůŝĞƐ͘
ϰϰsŽůƵŵĞϯϵ͕EƵŵďĞƌϮ͕W:K'ͻƉƌŝůͲ:ƵŶĞϮϬϭϱ
/ŶĞdžƉĞƌŝĞŶĐĞĚŚĂŶĚƐ͕ƚŚƌĞĞͲĚŝŵĞŶƐŝŽŶĂůƵůƚƌĂƐŽƵŶĚŚĂƐĂ
ƐĞŶƐŝƟǀŝƚLJŽĨϵϯйĂŶĚƐƉĞĐŝĮĐŝƚLJŽĨϭϬϬйǁŚĞŶŝƚĐŽŵĞƐ
ƚŽ ĚŝĂŐŶŽƐŝƐ ŽĨ DƵůůĞƌŝĂŶ ĂŶŽŵĂůŝĞƐϭϱ͘ DZ/ ŝƐ ƚŚĞ ŐŽůĚ
ƐƚĂŶĚĂƌĚ ŝŶ ƚŚĞ ŝŵĂŐŝŶŐ ĞǀĂůƵĂƟŽŶ ŽĨ ƵƚĞƌŝŶĞ ĂŶŽŵĂůŝĞƐ
ǁŝƚŚĂƌĞƉŽƌƚĞĚĂĐĐƵƌĂĐLJƌĂƚĞŽĨϭϬϬйϭϱ͕ϭϳ͘/ƚŚĂƐƚŚĞĂďŝůŝƚLJ
ƚŽĚĞůŝŶĞĂƚĞƵƚĞƌŝŶĞ͕ĐĞƌǀŝĐĂů͕ĂŶĚǀĂŐŝŶĂůĂŶŽŵĂůŝĞƐ͘ůƐŽ͕
ŝƚ ŝƐ ŶŽƚ ŽƉĞƌĂƚŽƌͲĚĞƉĞŶĚĞŶƚ ĂŶĚ ŶŽƚ ůŝŵŝƚĞĚ ďLJ ďŽǁĞů
ůŽŽƉƐ͕ǁŚŝĐŚŝƐĂůƐŽĂŶĂĚǀĂŶƚĂŐĞŽǀĞƌƐŽŶŽŐƌĂƉŚLJ͘ŽƚŚ
2 dimensional and 3 dimensional ultrasonography were
ƵƐĞĚ ŽŶ ƚŚĞ ŝŶĚĞdž ƉĂƟĞŶƚ͘ DZ/ ǁĂƐ ŶŽƚ ĚŽŶĞ ĚƵĞ ƚŽ ŝƚƐ
ƉƌŽŚŝďŝƟǀĞĐŽƐƚ͘ŽƚŚƵůƚƌĂƐŽŶŽŐƌĂƉŚLJĂŶĚDZ/ĐĂŶŚĞůƉ
ŵĂŬĞ ĂŶ ĂĐĐƵƌĂƚĞ ĚŝĂŐŶŽƐŝƐ ŽĨ ƚŚĞ ŵƵůůĞƌŝĂŶ ĂŶŽŵĂůLJ
ǁŚĞŶ ĮŶĚŝŶŐƐ ĂƌĞ ĐŽƌƌĞůĂƚĞĚ ǁŝƚŚ Ă ĐŽŵƉůĞƚĞ ŚŝƐƚŽƌLJ
ĂŶĚ ƚŚŽƌŽƵŐŚ ƉŚLJƐŝĐĂů ĞdžĂŵŝŶĂƟŽŶ ŽĨ ƚŚĞ ƉĂƟĞŶƚ͘
ĞƐƉŝƚĞ Ăůů ƚŚĞ ĂĚǀĂŶĐĞĚ ĚŝĂŐŶŽƐƟĐ ŵŽĚĂůŝƟĞƐ͕ ƚŚĞ ƚƌƵĞ
ŶĂƚƵƌĞ ŽĨ ŽƵƞůŽǁ ƚƌĂĐƚ ŽďƐƚƌƵĐƟŽŶ ŝƐ ŽŌĞŶ ĚŝĂŐŶŽƐĞĚ
ŝŶƚƌĂŽƉĞƌĂƟǀĞůLJĂƐŝŶƚŚĞĐĂƐĞŽĨƚŚĞŝŶĚĞdžƉĂƟĞŶƚ͘
Severe pelvic endometriosis, as seen in the index
ƉĂƟĞŶƚ͕ŽŌĞŶĐŽŵƉůŝĐĂƚĞƐŽďƐƚƌƵĐƟǀĞŵƵůůĞƌŝĂŶĂŶŽŵĂůŝĞƐ
ĂŶĚŝƚŚĂƐĂĚĞƚƌŝŵĞŶƚĂůĞīĞĐƚŽŶƚŚĞĂŶĂƚŽŵŝĐĂůŝŶƚĞŐƌŝƚLJ
ĂŶĚ ƚŚĞ ĨĞƌƟůŝƚLJ ƉŽƚĞŶƟĂů ŽĨ ƉĂƟĞŶƚƐ͘ ,LJĚƌŽƐĂůƉŚŝŶŐĞƐ͕
ƉĞůǀŝĐ ĂĚŚĞƐŝŽŶƐ͕ ŽǀĂƌŝĂŶ ĐLJƐƚƐ͕ ĂŶĚ ĨƌŽnjĞŶ ƉĞůǀŝƐ ĚƵĞ
ƚŽ ĞŶĚŽŵĞƚƌŝŽƐŝƐ ŽŌĞŶ ĐŽĞdžŝƐƚ ǁŝƚŚ ƚŚĞ ŽďƐƚƌƵĐƟǀĞ
ŵƵůůĞƌŝĂŶ ĂŶŽŵĂůŝĞƐ ůŝŬĞ ĐĞƌǀŝĐŽǀĂŐŝŶĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ͘ All of
ƚŚĞƐĞĐŽŵƉůŝĐĂƟŽŶƐǁĞƌĞƉƌĞƐĞŶƚŝŶƚŚĞŝŶĚĞdžƉĂƟĞŶƚ͘
DĂŶĂŐĞŵĞŶƚ ŽĨ ĐŽŶŐĞŶŝƚĂů ŵĂůĨŽƌŵĂƟŽŶƐ ŽĨ
ƚŚĞ  ĐĞƌǀŝdž ĂŶĚ ǀĂŐŝŶĂ ƉŽƐĞ ĐŚĂůůĞŶŐŝŶŐ ƉƌŽďůĞŵƐ ƚŽ
ƚŚĞ ŐLJŶĞĐŽůŽŐŝƐƚ͘ džƉĞƌŝĞŶĐĞ ŝŶ ƚŚĞ ŵĂŶĂŐĞŵĞŶƚ ŽĨ
ĐĞƌǀŝĐŽǀĂŐŝŶĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ ŝƐ ƐƟůů ůŝŵŝƚĞĚ͘ ,LJƐƚĞƌĞĐƚŽŵLJ
ǁŝƚŚŽǀĂƌŝĂŶƉƌĞƐĞƌǀĂƟŽŶŝƐƐƟůůƚŚĞƉƌŽƉŽƐĞĚƚƌĞĂƚŵĞŶƚ
ŽƉƟŽŶ͘ Ƶƚ ƌĞĐĞŶƚ ĂĚǀĂŶĐĞƐ ŝŶ ƌĞĐŽŶƐƚƌƵĐƟǀĞ ƐƵƌŐĞƌLJ͕
ůĂƉĂƌŽƐĐŽƉLJ ĂŶĚ ĂƐƐŝƐƚĞĚ ƌĞƉƌŽĚƵĐƟǀĞ ƚĞĐŚŶŽůŽŐLJ ŵĂŬĞ
ƌŽŽŵ ĨŽƌĐŽŶƐĞƌǀĂƟǀĞŵĂŶĂŐĞŵĞŶƚ ŝŶ ĐĂƌĞĨƵůůLJ ƐĞůĞĐƚĞĚ
ŐƌŽƵƉŽĨƉĂƟĞŶƚƐǁŚŽǁĂŶƚƚŽĂĐŚŝĞǀĞƉƌĞŐŶĂŶĐLJŝŶƚŚĞ
ĨƵƚƵƌĞ͘ ŽŶƐĞƌǀĂƟǀĞ ŵĂŶĂŐĞŵĞŶƚ ŽĨ ĐĞƌǀŝĐĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ
ŝŶĐůƵĚĞƐ ĐĂŶĂůŝnjĂƟŽŶ͕ ƵƚĞƌŽǀĂŐŝŶĂů ĂŶĂƐƚŽŵŽƐŝƐ ĂŶĚ
ĐĞƌǀŝĐĂůƌĞĐŽŶƐƚƌƵĐƟŽŶϯ͘dŚĞŽǀĞƌĂůůƐƵĐĐĞƐƐƌĂƚĞŽĨƚŚĞƐĞ
ƚĞĐŚŶŝƋƵĞƐ ŝƐ ĂďŽƵƚ ϲϬй͘ dŚĞƌĞ ŚĂǀĞ ďĞĞŶ ϲ ƌĞƉŽƌƚĞĚ
ƐƵĐĐĞƐƐĨƵůƉƌĞŐŶĂŶĐŝĞƐĂŌĞƌƌĞƐƚŽƌĂƟŽŶŽĨƚŚĞƵƚĞƌŽǀĂŐŝŶĂů
routeϯ͘ ƌĞĂƟŽŶ ŽĨ Ă ŶĞŽǀĂŐŝŶĂ ŝŶ ƉĂƟĞŶƚƐ ǁŝƚŚ ǀĂŐŝŶĂů
ĂŐĞŶĞƐŝƐ ŵĂLJ ďĞ ĚŽŶĞ ďLJ ƐĞǀĞƌĂů ŵĞƚŚŽĚƐ͘ dŚĞ ŵŽƐƚ
ĐŽŵŵŽŶůLJƵƐĞĚŵĞƚŚŽĚŝƐƚŚĞŵŽĚŝĮĞĚDĐ/ŶĚŽĞƉƌŽĐĞĚƵƌĞ
ǁŚĞƌĞŝŶ Ă ĐLJůŝŶĚƌŝĐĂů ƐƚĞŶƚͲĂƐƐŝƐƚĞĚ ƐƉůŝƚ ƚŚŝĐŬŶĞƐƐ ƐŬŝŶ
ŐƌĂŌŝƐƵƐĞĚ͘DĞƚŚŽĚƐƵƐŝŶŐŇĂƉƐĨƌŽŵƚŚĞůĂďŝĂŵĂũŽƌĂ
or thighs have been describedϭϴ͘ŶĂďĚŽŵŝŶĂůĂƉƉƌŽĂĐŚ
ŬŶŽǁŶĂƐƚŚĞsĞĐĐŚŝĞƫŽƉĞƌĂƟŽŶŚĂƐĂůƐŽďĞĞŶĚĞƐĐƌŝďĞĚ
ǁŚĞƌĞŝŶĂĚĞǀŝĐĞŝƐƵƐĞĚƚŽĐĂƵƐĞƵƉǁĂƌĚƚƌĂĐƟŽŶŽĨƚŚĞ
ƌĞƚƌŽŚLJŵĞŶĂů ĨŽǀĞĂ͘ ĞƐƉŝƚĞ ƚŚĞ ƌĞƉŽƌƚĞĚ ƐƵĐĐĞƐƐ ŽĨ Ăůů
ŽĨ ƚŚĞƐĞ ĂĚǀĂŶĐĞĚ ƐƵƌŐŝĐĂů ƚĞĐŚŶŝƋƵĞƐ͕ ƚŚĞLJ ĂƌĞ ůŝŵŝƚĞĚ
ŽŶůLJ ƚŽ ĐĂƐĞ ƌĞƉŽƌƚƐ͘ ŽŵƉůŝĐĂƟŽŶƐ ŽĨ ĐŽŶƐĞƌǀĂƟǀĞ
ƐƵƌŐŝĐĂů ŵĂŶĂŐĞŵĞŶƚ ŽĨ ƉĂƟĞŶƚƐ ǁŝƚŚ ĐĞƌǀŝĐŽǀĂŐŝŶĂů
ĂŐĞŶĞƐŝƐ ƌĞŵĂŝŶ ƐƵďƐƚĂŶƟĂů ǁŝƚŚ ŚŝŐŚ ĨĂŝůƵƌĞ ƌĂƚĞƐ ĂŶĚ
ƉŽŽƌĨƵŶĐƟŽŶĂůƌĞƐƵůƚƐ͘ŽŵƉůŝĐĂƟŽŶƐŝŶĐůƵĚĞƉĞƌŝƚŽŶŝƟƐ͕
ƌĞĐƵƌƌĞŶƚ ŽďƐƚƌƵĐƟŽŶ ŽĨ ƚŚĞ ƵƚĞƌŽǀĂŐŝŶĂů ŶĞŽĐĂŶĂů ĂŶĚ
ƉĞƌƐŝƐƚĞŶƚ ŝŶĨĞƌƟůŝƚLJϴ͘ WĂƟĞŶƚƐ ŵĂLJ ŶĞĞĚ ƚŽ ƵŶĚĞƌŐŽ
ƌĞƉĞĂƚĞĚƐƵƌŐŝĐĂůƌĞĐŽŶƐƚƌƵĐƟŽŶĂŶĚƐƟůůĞŶĚƵƉǁŝƚŚƉŽŽƌ
ŽƵƚĐŽŵĞƐ͘dŚƵƐ͕ŝƚŝƐŶŽƚƐƵƌƉƌŝƐŝŶŐƚŚĂƚŚLJƐƚĞƌĞĐƚŽŵLJŝƐƐƟůů
ĐŽŶƐŝĚĞƌĞĚƚŚĞĮƌƐƚůŝŶĞĂƉƉƌŽĂĐŚŝŶƉĂƟĞŶƚƐǁŝƚŚĂŐĞŶĞƐŝƐ
ŽĨ ƚŚĞ ĐĞƌǀŝdž ĂŶĚ ǀĂŐŝŶĂ͘ /Ĩ ƚŚĞ ĐŽŶĚŝƟŽŶ ŝƐ ĚŝĂŐŶŽƐĞĚ
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ĐĂƐĞƐŽĨŽƵƞůŽǁƚƌĂĐƚŽďƐƚƌƵĐƟŽŶƐĞĐŽŶĚĂƌLJƚŽŵƵůůĞƌŝĂŶ
ĂŐĞŶĞƐŝƐ ƵŶĚĞƌǁĞŶƚ ŚLJƐƚĞƌĞĐƚŽŵLJϲͲϴ͕ϭϬ͘ KŶĞ ƉĂƟĞŶƚ
ƵŶĚĞƌǁĞŶƚϮĨĂŝůĞĚĂƩĞŵƉƚƐŽĨƵƚĞƌŽǀĂŐŝŶĂůĐĂŶĂůŝnjĂƟŽŶ
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/Ŷ ƚŚĞ ŝŶĚĞdž ƉĂƟĞŶƚ͕ ƵƚĞƌŽǀĂŐŝŶĂů ĐĂŶĂůŝnjĂƟŽŶ ǁĂƐ
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;ϭͿ ƐƵĐĐĞƐƐĨƵů ĐĂŶĂůŝnjĂƟŽŶ ǁŽƵůĚ ďĞ ĚŝĸĐƵůƚ ƚŽ ĂĐŚŝĞǀĞ
due to the absence of an intact cervical body and
complete absence of a vaginal canal
(2) prolonged medical suppression and the possibility of
repeated surgeries were too costly both psychologically
ĂŶĚĮŶĂŶĐŝĂůůLJĨŽƌƚŚĞƉĂƟĞŶƚĂŶĚŚĞƌĨĂŵŝůLJ
;ϯͿ ƚŚĞ ƉĂƟĞŶƚ͛Ɛ ĨĂŵŝůLJ ĞdžƉƌĞƐƐĞĚ ƚŚĞŝƌ ĂŶdžŝĞƚLJ ĂďŽƵƚ
possible psychological trauma that may be brought
about by failure of repeated surgical procedures thus
ĐŽŶƐĞŶƚĨŽƌĐŽŶƐĞƌǀĂƟǀĞƐƵƌŐĞƌLJǁĂƐŶŽƚŐŝǀĞŶďLJƚŚĞ
family
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ƉĂƟĞŶƚ͛Ɛ ĞŶĚŽŵĞƚƌŝŽƐŝƐ ǁĂƐ ŽīĞƌĞĚ ĂƐ ĂŶ ŽƉƟŽŶ ďƵƚ
ƚŚĞ ƉĂƟĞŶƚ ĂŶĚ ŚĞƌ ĨĂŵŝůLJ ƌĞĨƵƐĞĚ͘  ĨŽůůŽǁͲƵƉ ƉĞůǀŝĐ
ƵůƚƌĂƐŽƵŶĚ ϲ ŵŽŶƚŚƐ ĂŌĞƌ ŚĞƌ ƐƵƌŐĞƌLJ ƌĞǀĞĂůĞĚ ŶŽ
progression of the endometriosis.
dŚĞ ŝŵƉĂĐƚ ŽĨ ŵƵůůĞƌŝĂŶ ĂŶŽŵĂůŝĞƐ ŽŶ ƚŚĞ
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ŶŽƚ ďĞ ŽǀĞƌůŽŽŬĞĚ͘ &ĞƌƟůŝƚLJ ŽƉƟŽŶƐ ĂŌĞƌ ŚLJƐƚĞƌĞĐƚŽŵLJ
ǁŽƵůĚŝŶĐůƵĚĞĂĚŽƉƟŽŶĂŶĚ/s&ƐƵƌƌŽŐĂĐLJ͘Once the index
ƉĂƟĞŶƚŝƐƌĞĂĚLJĨŽƌƐĞdžƵĂůĐŽŶƚĂĐƚ͕ǀĂŐŝŶĂůƌĞĐŽŶƐƚƌƵĐƟǀĞ
ƐƵƌŐĞƌLJ ŵĂLJ ďĞ ŽīĞƌĞĚ ƚŽ ŵĂŝŶƚĂŝŶ ŚĞƌ ƐĞdžƵĂů ĨƵŶĐƟŽŶ͘
^ƵƐƚĂŝŶĞĚƉƐLJĐŚŽƐŽĐŝĂůƐƵƉƉŽƌƚŝƐŽĨƵƚŵŽƐƚŝŵƉŽƌƚĂŶĐĞŝŶ
ƉĂƟĞŶƚƐƵŶĚĞƌŐŽŝŶŐĞŝƚŚĞƌŚLJƐƚĞƌĞĐƚŽŵLJŽƌĐŽŶƐĞƌǀĂƟǀĞ
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ƉĂƟĞŶƚ͕ďĞůŽŶŐƚŽƚŚĞĂĚŽůĞƐĐĞŶƚĂŐĞŐƌŽƵƉĂŶĚƚŚĞLJŵĂLJ
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ƉĂƟĞŶƚƐ ƉƌĞƐĞŶƟŶŐ ǁŝƚŚ ĂŵĞŶŽƌƌŚĞĂ͕ ĐLJĐůŝĐ ƉĞůǀŝĐ ƉĂŝŶ
ĂŶĚ ƉĂůƉĂďůĞ ƉĞůǀŝĐ ŵĂƐƐ͘ DŽĚĂůŝƟĞƐ ƐƵĐŚ ĂƐ DZ/ ĂŶĚ
ƵůƚƌĂƐŽƵŶĚǁŝůůĂŝĚŝŶĂƌƌŝǀŝŶŐĂƚƚŚĞĐŽƌƌĞĐƚĚŝĂŐŶŽƐŝƐĂŶĚ
ƉůĂŶŶŝŶŐ ĨŽƌ ĂƉƉƌŽƉƌŝĂƚĞ ŵĂŶĂŐĞŵĞŶƚ ŽĨ ƐƵĐŚ ƉĂƟĞŶƚƐ͘
,ŽǁĞǀĞƌ͕ ƐŽŵĞ ĂƌĞ ĚŝĂŐŶŽƐĞĚ ŝŶƚƌĂŽƉĞƌĂƟǀĞůLJ ĂƐ ŝŶ ƚŚĞ
ĐĂƐĞŽĨƚŚĞŝŶĚĞdžƉĂƟĞŶƚ͘
ŌĞƌĂŶŝŶĚĞƉƚŚĚŝĂŐŶŽƐƟĐĞǀĂůƵĂƟŽŶŽĨƉĂƟĞŶƚƐǁŝƚŚ
ŵƵůůĞƌŝĂŶĂŶŽŵĂůŝĞƐ͕ĂŶŽƚŚĞƌĐŚĂůůĞŶŐĞĨŽƌĂŐLJŶĞĐŽůŽŐŝƐƚ
ŝƐƚŽĐŽŵĞƵƉǁŝƚŚƚŚĞďĞƐƚƚƌĞĂƚŵĞŶƚŽƉƟŽŶƐ͘/ŶƉĂƟĞŶƚƐ
ǁŝƚŚ ŵƵůůĞƌŝĂŶ ĂŶŽŵĂůŝĞƐ͕ ƚŚĞ ŐŽĂůƐ ŽĨ ŵĂŶĂŐĞŵĞŶƚ ĂƌĞ
ƌĞůŝĞĨ ŽĨ ƐLJŵƉƚŽŵƐ ƐƵĐŚ ĂƐ ƉĂŝŶ ĂƐ ǁĞůů ĂƐ ƉƌĞƐĞƌǀĂƟŽŶ
ŽĨ ƐĞdžƵĂů ĂŶĚ ƌĞƉƌŽĚƵĐƟǀĞ ĨƵŶĐƟŽŶ ŝĨ ƉŽƐƐŝďůĞ͘ ĂƌůLJ
ĂŶĚ ĂĐĐƵƌĂƚĞ ƉƌĞŽƉĞƌĂƟǀĞ ĚŝĂŐŶŽƐŝƐ͕ ĐŽŵƉƌĞŚĞŶƐŝǀĞ
ƚƌĞĂƚŵĞŶƚ ƉůĂŶ͕ ĐĂƌĞĨƵů ƐĞůĞĐƟŽŶ ŽĨ ƉĂƟĞŶƚƐ ĂŶĚ ŚŽůŝƐƟĐ
ĂƉƉƌŽĂĐŚ ƚŽ ƐƵĐŚ ĂŶŽŵĂůŝĞƐ ĂƌĞ ƚŚĞ ĐŽƌŶĞƌƐƚŽŶĞ ŽĨ
ŵĂŶĂŐĞŵĞŶƚ͘  ůƚŚŽƵŐŚ ƌĞĐĞŶƚ ƚĞĐŚŶŝĐĂů ĂĚǀĂŶĐĞƐ ĨĂǀŽƌ
ƉĞůǀŝĐ ƌĞĐŽŶƐƚƌƵĐƟǀĞ ƐƵƌŐĞƌLJ ĨŽƌ ƚŚŝƐ ĂŶŽŵĂůLJ͕ ŝƚ ŵƵƐƚ
ďĞ ĞŵƉŚĂƐŝnjĞĚ ƚŚĂƚ ƚŚĞƐĞ ĐŽŵƉůĞdž ŽƉĞƌĂƟŽŶƐ ĂƌĞ ŶŽƚ
ǁŝƚŚŽƵƚĐŽŵƉůŝĐĂƟŽŶƐĂŶĚŵĂLJƌĞƐƵůƚƚŽƉŽŽƌĨƵŶĐƟŽŶĂů
ŽƵƚĐŽŵĞƐ͘ ^ƵƌŐŝĐĂů ŵĂŶĂŐĞŵĞŶƚ ŵƵƐƚ ďĞ ŝŶĚŝǀŝĚƵĂůŝnjĞĚ
ĂŶĚ ƚŚĞ ĮŶĂů ĚĞĐŝƐŝŽŶ ǁŝůů ĚĞƉĞŶĚ ŽŶ ƚŚĞ ƉĂƟĞŶƚ ĂŶĚ
ƉĂƌĞŶƚ͛ƐƉƌĞĨĞƌĞŶĐĞ͕ƚŚĞĞdžƚĞŶƚŽĨƚŚĞŵĂůĨŽƌŵĂƟŽŶĂŶĚ
ŝƚƐĂƐƐŽĐŝĂƚĞĚĂŶŽŵĂůŝĞƐ͕ƚŚĞĞdžƉĞƌƟƐĞŽĨƚŚĞƐƵƌŐĞŽŶŝŶ
ƚŚĞĮĞůĚŽĨƉĞůǀŝĐƌĞĐŽŶƐƚƌƵĐƟǀĞƐƵƌŐĞƌLJĂŶĚĂƐƐƵƌĂŶĐĞŽĨ
ĚĞĚŝĐĂƚĞĚůŽŶŐͲƚĞƌŵĨŽůůŽǁͲƵƉ͘dŚƵƐ͕ŚLJƐƚĞƌĞĐƚŽŵLJŝƐƐƟůů
ĐŽŶƐŝĚĞƌĞĚƚŚĞďĞƐƚƚƌĞĂƚŵĞŶƚŽƉƟŽŶ͘
tŝƚŚ ĂŶ ŝŶ ĚĞƉƚŚ ƉƌĞŽƉĞƌĂƟǀĞ ƉůĂŶŶŝŶŐ ĂŶĚ ůŽŶŐ
ƚĞƌŵ ƉƐLJĐŚŽƐŽĐŝĂů ƐƵƉƉŽƌƚ͕ ƉĂƟĞŶƚ ǁŝƚŚ ĐĞƌǀŝĐŽǀĂŐŝŶĂů
ĂŐĞŶĞƐŝƐĐĂŶƐƟůůůŝǀĞĨƵůůĂŶĚŶŽƌŵĂůůŝǀĞƐ͘

CONCLUSION

DƵůůĞƌŝĂŶĂŶŽŵĂůŝĞƐƌĞƉƌĞƐĞŶƚŽŶĞŽĨƚŚĞĐŚĂůůĞŶŐŝŶŐ
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DƵůůĞƌŝĂŶ ĂŶŽŵĂůŝĞƐ ƐƵĐŚ ĂƐ ĐĞƌǀŝĐŽǀĂŐŝŶĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ͕
ĂůƚŚŽƵŐŚĂƌĂƌĞĐĂƵƐĞŽĨŽƵƞůŽǁƚƌĂĐƚŽďƐƚƌƵĐƟŽŶ͕ƐŚŽƵůĚ
ďĞĐŽŶƐŝĚĞƌĞĚďLJĂŶLJĐůŝŶŝĐŝĂŶǁŚĞŶĞdžĂŵŝŶŝŶŐĂĚŽůĞƐĐĞŶƚ

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REFERENCES
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SurgeryϮϬϭϭ͖Ϯ;ϮͿ͗ϵϰͲϵϲ
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Repro Endo InfϮϬϭϮ͖ϵ;ϭͿ͗ϯϭͲϵ͘
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DĂŶĂŐĞŵĞŶƚ ŽĨ ŽŶŐĞŶŝƚĂů ĞƌǀŝĐĂů ƚƌĞƐŝĂ͗ ZĞƉŽƌƚ ŽĨ Ϯ ĂƐĞƐ͘
Philipp J Repro Endo InfϮϬϭϯ͖ϭϬ;ϭͿ͗ϯϬͲϰϱ
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Repro Endo InfϮϬϬϱ͖ϭϮ;ϮͿ͗ϲϱͲϲϵ
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ĂƐĞZĞƉŽƌƚ͘Philipp J Repro Endo InfϮϬϬϲ͖ϯ;ϮͿ͗ϳϭͲϳϱ
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American Journal of Obstetrics and Gynecology ϭϵϵϳ͖ϭϳϳ͗ϭϰϭϵͲ
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ĐůŝŶŝĐĂůŝƐƐƵĞƐ͘RadiologyϮϬϬϰ͖Ϯϯϯ͗ϭϵͲϯϰ͘
ϭϲ͘ KůŝǀĞ>͕,ĞŶĚĞƌƐŽŶz͘ŶĚŽŵĞƚƌŝŽƐŝƐĂŶĚŵƵůůĞƌŝĂŶĂŶŽŵĂůŝĞƐ͘
Obstetrics & Gynecologyϭϵϴϳ͖ϲϵ;ϯͿ͗ϰϭϮͲϰϭϱ
ϭϳ͘ ^ŝĞǁĞƌƚ ͕ ,ŽĐŚŵĂŶ D͕ >ĞǀŝŶĞ ͘ WƌŽďůĞŵƐ ĂŶĚ ƉŝƞĂůůƐ ŝŶ DZ
ĞǀĂůƵĂƟŽŶ ŽĨ ƵƚĞƌŝŶĞ ĂŶŽŵĂůŝĞƐ͘ :ŽƵƌŶĂů ŽĨ tŽŵĞŶ͛Ɛ /ŵĂŐŝŶŐ
ϮϬϬϮ͖ϰ;ϯͿ͗ϭϬϬͲϭϬϳ͘
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ZĞƉŽƌƚ ŽĨ ƐƵƌŐŝĐĂů ĐŽƌƌĞĐƟŽŶ ŽĨ Ă ĐĞƌǀŝĐŽǀĂŐŝŶĂů ĂŐĞŶĞƐŝƐ ĐĂƐĞ͗
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Sci ϮϬϭϯ͖ϭ͗ϭϴϰͲϭϴϳ