KALP - DOLAŞIM SİSTEMİ BULGULARININ DEĞERLENDİRİLMESİ

Çocukluk çağında KVS hastalığının en sık bulgusu Siyanoz

Santral siyanozun 2 farkı PaO2 düşer, mukozal membran

Her daim patolojik olan siyanoz Santral

HEMOGLOBİNLER
Oksijenli Oksihemoglobin

Serbest ise Redükte hemoglobin

CO2 li Karboamino Hb

CO li Karboksi Hb (farka dikkat)

Fe+3 bağlı ise Met Hb

Glukozlu ise Glikozile Hb (A1C)

Siyanozun lab tanımı Redükte Hb >5g/dL

Dilde siyanoz nerden bakılır, neden Uçtan bakılır. Irksal farklılık olmaz

Arter desatüre dememiz için oran < %93 olmalıdır

Siyanozun iyi görüldüğü yerler Tırnak dibi, dudak, müköz membran

Santral siyanoz 3 neden MSS, pulmoner, kardiak

Periferik siyanoz 3 neden Konjestif KY, akrosiyanoz, sirk. şok

3. siyanoz nedeni Hemoglobin bozuklukları

Siyanozda inspeksiyon bulguları Osler nodülleri, splinter hemoraji

İnfektif endokardit bulgusu Osler nodülleri

Clubbing nedir, oluşum süresi, ve en sık hastalık Çomak parmak, >6ay kronik hipoxi

Çocuklarda kistik fibrozis

Güvercin göğsü Pectus carinatum

Kunduracı göğsü Pectus excavatum

Kardiak anomali yapan 4 sendrom Turner, 21, 18, Marfan

Turner sendrom bulguları Saç bitimi aşağıda, cubitus valgus

Konjenital rubella fetal 3 bulgu Katarakt, mikrosefali, PDA

Prekordial atım nedir Apex vurumunun görülmesi

***2 durumda olabilir Sol V hipertrofisi, zayıf çocuk

Dextrokardi hangi sendromda Kartagener

Çocukta KVS sıkıntı bulguları Emerken hızlı bırakma (3-5dk)

Emerken terleme, ödem, aşırı uyku

5 vital bulgu Nabız, ateş, TA, solunum, PaO2

Normal vücut sıcaklığı (ax/rektal) 36.5 -- 37.2 (rektal +1)

Vücut sıcaklığında 1 derece artış = +10/15 HR

İnfantta solunum sayı aralığı 30 - 60

Sıçrayıcı nabız Korigan nabzı

YD normal nabzı 140 - 160

YD da tansiyon nasıldır, neden ? Tansiyon düşüktür, Sol V gelimemiş

===========================================================================

S3 kodlaması Bak sa-na

S4 kodlaması BıRAK bak

Karotis nabzı hangi sesle eştir S1

Üfürümün 5 sebebi Türbülan akım, shuntlar, darlık

geriye kaçma, hızlı geçme

Aort yetmezliği üfürümü nasıldır Diastolde, dekreşendo

Pansistolik üfürüm sebebi VSD

Aort stenozu üfürümü nasuldır Kre-Dekre , sistolik 2-3

Devamlı üfürüm PDA

Erken diastolik üfürüm sebepleri AY , PY

Mid-diastolik üfürüm sebepleri MS, PS

Klikler nerde olur Sistolde

Ejeksiyon üfürüm hangi durumlarda, nasıldır AS, PS , sistolik üfürüm

Regurjitasyon üfürmü hangi durumlarda MY, TY

Diastolik üfürüm hangi fazda duyulur Ventriküler dolum

Yani diastolik üfürüm 4 durumda duyulur MS, TS, AY, PY

 KANSER DÜŞÜNDÜREN BULGULAR

Çocukluk çağının en sık 5 kanseri Lösemi, Lenfoma, MSS tümör

Nöroblastoma, Wilms (Böbrek)

Löseminin bulguları Uzun süreli idiopatik ateş

Kemik ağrıları, kanamalar (tpeni)

LAP, HSM, MSS bulguları

ALL malign olmayan durumlar FUO, JIA, EMN, ITP, Aplastik anemi

ALL nin PY sı nasıldır Blastlar çoktur (semptom : 10üz11)

Downey hücresi nedir Enfeksiyoz mononükleoz

Boyun kitleleri erişkinlerde/pediatride Erişkinde : Neoplastik

Çocuklarda : Enfeksiyözdür

Boyun orta hattın en sık defekti Tiroglossal kist

Bu defektin özelliği Yutkunmakla hareket eder

Brankial kist özellikleri UNILATERALDİR

Kemik iliği aspirasyon endikasyonları Enfeksiyon bulgusu X, ama

PY da hücresel anomaliler görülmesi

Nedeni açıklanamayan LAP/HSM

Lökositoz var + anormal eritrosit

PY da atipik hücreler/blastlar

LAP biyopsi endikasyonları Enfeksiyon tedavisine yanıt X

***SUPRACLAVICULAR LAP

AĞRISIZ, SERT, YAPIŞIK LAP

HSM, kilo kaybı, idiopatik ateş

Kanserde solunum bulguları Düzelmeyen stridor, dispne

En çok karıştırılan semptom Kemik - eklem ağrısı

ALL nin en sık yakınması Kemik ağrısı

Kemik ağrısının özellikleri Gece artan, sabah uyandıran

AYNI yerde olan, +sistemik bulgu

+ ağrı kesici gereksinimi

Büyüme ağrısı tarifi 3 - 12 yaş arasında, Diz-uylukta

akşamları olur. MAX 1 saat sürer

Supratentorial tutulum kimlerde sıktır Erişkinlerde

Infratentorial tutulum kimlerde sıktır Çocuklarda

En uzun sinir VI (6)

IC kitle düşündüren MSS bulguları Kusma , Uykudan uyandıran

Huy değişikliği, okul başarısızlığı

sabahları uyandırır, bombe fontanel

Göz bulguları Lökokori, Proptozis, diplopi

Lökokori sebepleri Rb, Konj katarakt, prematür retina

Kırmızı reflenin görülmemesi ne demektir Kornea-retina arası ışığın geçişi X

 KİSTİK FİBROZİS
İnsidansı ve geçişi 1/2000 , OR

En sık mutasyonu Delta F508 (CFTR geni)

Kistik fibrozis, bir ne hastalığıdır ?(TUS) ENLER hastalığı

Patogenezinde ne vardır Cl kanalında bozukluk

Gap junction yetersizliği

(Cl hücre içinde kalır)

Solunum yollarında sorunlar Armtış inflamasyon/enfeksiyonlar

Bronşektazi,

GİS sorunları Su hücre dışına çıkıp mukozaya yayılmz

KANALLAR TIKANIR

En sık tuttuğu 2 sistem AC ve GİS (AC : %90)

Kronik ... sebebidir Kronik pankreatit

Hidroliz az olduğu için ... Yağ malabsorbsiyonu (ADEK az)

Anyon Gap formülü ve mantığı Na - (Cl + HCO3)

Cl azalırsa, HCO3 artar = alkaloz

Tam tersi de olabilir

En sık genitoüriner semptom İnfertilite, (Azospermi)

Kistik fibrozis testi Ter testi (Cl normalin üzerinde)

En mortal, en sık semptom veren sistem AC

Pnömonilerde enfeksiyon etkeni P.Aureginosa (-2 yaş : S.Aureus)

***En sık klinik bulgularından birisi Nasal polipozis

Pankreasta neye yol açar Ekzokrin pankreas bozukluğu

GİS te YD bulgusu Mekonyum ileusu (max 2 gün olmalı)

2 şey daha Rektal prolapsus, neonatal kolestaz

... sendromuna yol açar PsödoBartter sendromu

Bu sendromu açıkla Cl, K, Na KAYBI. Isı ve egzersizde

hipokloremik alkaloz gelişir

(tedavi : oral tuz replasmanı)

Kimde KF düşünelim ?

UD Kardeş ölümü, mekonyum ileus/ptonit

Süt çocukluğu BG geriliği, kötü kokulu gaita,

Psödobartter, ÖPÜLÜNCE TUZ TADI

Çocuk/Adölesan Nasal poliposis, ÇOMAK PARMAK

Tekrarlayan wheezing, pürülan balgam

Tanı Testleri

Pankreas yetmezliği için bakılır Fekal elastaz

Steatore için bakılır Dışkıda yağ

***KF TANI KRİTLERİ Tipik klinik bulguar(AC,pankreas)

Aile öyküsü (kardeşte ?)

Kanda tripsinojen (immreaktif)

2 kere ter testi > 60

Ter testi şüpheli ise ? Nasal potansiyel fark ölçümü

KF TEDAVİSİ

Solunum sistemi tedavisi P.Auregionsa için : Tobramisin(inhale)

Beslenmede eklenir ADEK, tuz, yüksek protein

... verilir Lipaz (steatore)

Mutasyon düzeltici tedavi İvacaftor

 KOAGÜLASYON
bu slaytın her yeri yıldızlı

***PRİMER HEMOSTAZ
***2 (-) madde PG I2 , NO

***Agonistler TxA2, PAF, Epinefrin, ADP

PLT-Yüzey Reseptörleri

vWF GP -1b-9

Kollajen GP 1a-2a

Fibrinojen GP 2b-3a

Primer hemostaz olayları VK, trombosit agregasyonu

Kanda dolaşmayan faktör Factor 3

Protrombinaz kompleksi elemanları 5, 10, Ca

Plasmin aktivatörleri TPA, ürokinaz, Kallikrein

Plasmin inhibitörleri PAI, a-2 antiplazmin

Primer hemostaz kanamaları nasıldır Mukokutanoz kanamalar

(pet/pur/ek)

Sekonder hemostaz kanamaları nasıldır Eklem, kas içi kanamalar

Kanama zamanı uzatanlar Trombositopeni, PLT disfonksiyon

vWF eksikliği, Aspirin

Kanama zamanı normal süresi 3 - 9 dk

PTT uzatanlar İNTRİNSİK (12) yolağı kaynaklı.

8,9,11,12,VWF eksikliği, HEPARİN

PTT normal süresi 25 - 35 sn

vWF, PTT yi neden uzatır ? vWF, 8 in bodyguardlığını yapar

PT diğer adı INR

PT uzatanlar EKSTRİNSİK (DOKU) yolağı kaynaklı

8, K vitamini eks., KC hastalık, Warfarin

PT (INR) normal süresi 10 - 13 sn

Protrombinaz kompleksi elemanları 5, 10, Ca

K vitamini bağımlı faktörler 2,7,9,10,C,S

PTT ve PT uzatanlar 1, 2, 5, 10 eksikliği, DİK, Ağır K

vit/KC yt.

===========================================================================

DİK tanımı nedir Tüketim koagülopatisi

Adezyon bozukluğu yapan sendrom Bernard-Soulier

Agregasyon bozukluğu yapan sendrom Glanzmann

İMMÜN TROMBOSİTOPENİK PURPURA (ITP)

Patofizyolojisi nedir Trombosite karşı Ig

ITP klasik prezentasyon Öncesinde sağlıklı

1-7 yaş arası , ÜSYE sonrası

ITP daha çok nereleri tutar Alt extremiteleri tutar

3 Tanı kriteri İZOLE trombositopeni olmalı

HSM eşlik ETMEMELİ

Diğer tpeni nedenleri dışlanacak

ITP de, PLT ne kadar azalır 0 BİLE OLABİLİR

Tpeni olan çocukta, ne zaman KİA yapalım HSM, Kemik ağrıları, LAP,

Diğer açıklanamayan sitopeniler

Tedaviye başlamak için PLT sınırı >30.000 ise tedaviye gerek yoktur

2 sınırda tedavi verilebilir <20.000, orta kanama / <10.000

Yarışma sporları yasak deme sınırı <50.000

2 ilaç mutlak KE Aspirin, NSAİ

ITP kesin tedavisi Kortikosteroid

Kortikosteroid etkisi Ig yapımını engeller

Splenektomiyi ne zaman tercih ederiz Medikal tedaviye direnç

Şinasi tedavi tekniği nasıldır ÇOK yüksek doz steroid (x10)

***Kronik/Refrakter ITP için ? Eltrombopag (TPO R agonisti)

***TPO analoğu Romiplostim

vWF HASTALIĞI

Özelliği nedir En sık herediter kanama hastalığı

vWF 2 görevi vardır 8 i korur, PLT adhezyonunu sağlar

HEMOFİLİLER

A da, B de ne eksik A: 8, B: 9 eksik

Hangisi daha sıktır A daha sıktır

Kanamalar en sık ne zaman farkedilir ? (♂) Sünnet

Hemofili başlama yaşı 1-2 yaş (hareket başlayınca)

Tedavisi nedir Faktör replasman

 KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI

En sık görülen VSD (Very Sık Defekt)

Erişkinde en sık görülen ASD

Siyanotikler içinde en sık Fallot tetralojisi

Siyanotikler içinde en sık (YD) BAT

Soldan sağa shuntlarda, siyanoz olur mu ? Başlangıçta OLMAZ

Soldan sağa shunt olunca 2 şeyin yükü artar AC ve kalbin yükü artar

Akciğer kan akımı arttı, 2 şey gelişecek KKY(En sık) , PHT

2 TELE bulgusu (radyoloji) Pulmoner konus belirgin

AC kanlanması artış

***Eisenmenger (Graham Steal) Üfürümü

Kim kimden çalar Sağ V, Pulmonerden kan çalar

Tansiyon yüzünden ... Shuntlar ters döner

Eisenmenger ameliyat ? Olamaz. (Irreversibl)

... manzarası Budanmış ağaç manzarası

Üfürüm ne zaman duyulur Erken diastolik

Ne üfürümüdür PY üfürümüdür. (PH sonucu)

İnfektif Endokardit riski ? Sekundum ASD hariç !

Pulmoner arter basıncı normali 14 mmHg civarı

PH tanımı İstirahatte >25, Eforda >30

ASD (VSD de aynı, bir daha yazmadım)

Shunt çok fazla ise... Relatif Middiasolik TS üfürümü

... de sabit çiftleşme yapar S2 de sabit çiftleşme

Ne zaman opere etmeliyiz ? Qp / Qs > 2 ise (Pulmoner/Aort kan)

Siyanotik mi ? HAYIR (başlangıç için)

AC kan akımı nasıl ? ARTMIŞ

Üfürümü PS üfürümü

Komplikasyonlar En sık : KKY

En korktuğum : PHT

ASD nin en sık tipi Sekundum ASD (for. ovale)

ASD odağı Sol 2. IC

ASD üfürümünde 2 şey yoktur KLİK , TRİLL YOK !

ASD de EKG de ne görmeliyim Sağ V hipertrofisi, Sağ deviasyon

ASD ne zaman ellenmez, ne zaman kapanmaz <3 mm ise spontan kapanır

>8 mm ise kapanmaz...

ASD tedavi edilmezse 2 şey olur KKY, PHT

Asiyanotik 3 hastalık ASD, AVSD, VSD

VSD TİPLERİ

En sık görülen Perimembranöz

En kolay kapanan Muskuler

Aort yetmezliği yapan Infındibuler

Küçük VSD özellikleri Tek bulgu üfürüm. (<0.5cm2)

Orta VSD özellikleri EKG : Sol V htrofisi, ERB de üfürüm

(pansistolik) (0.5-1 cm2)

Büyük VSD özellikleri Eisenmenger riski,

***1.aydan sonra bulgular

(YD da basınç yeni yeni oluşur)

(>1 cm2) (+ Mitral odak üfürümü)

 Kardiyomegali

VSD yi ne zaman ameliyat etmeliyiz ? Geniş VSD, KY, AY riski, Qp/Qs>2

==============================================================================

DUCTUS ARTERIOSUS

Ne zaman kapanır İlk 72 saatte kapanır

PDA ne zaman deriz 72 saatte kapanmadıysa

Prematürelerin en sık hastalığı PDA

Tablosu neye benzer ASD ,VSD , PDA aynı

FM bulguları Sıçrayıcı nabız(AY), Geniş nabız basıncı

3 semptom Anemi , ateş, hipertiroidi

***... yapar AY

***Üfürümü nasıldır Continue üfürüm (devamlı)

Sol ventrükülde ... görülür Hipertrofi

PDA, kimde spontan kapanır (dikkat !) PDA, prematürlerde spontan kapanır

PHT gelişirse siyanoz tipi Diferansiye siyanoz (alt extremiteler)

***Ductusu açık tutanlar Hipoks, Asidoz, PG

***Ductusu kapatanlar O2, PG inhibitörleri (İburprofen)

KKY gelişirse ver Digoksin

Diyabetik annede düşünmelisin BAT

Li maruziyetinde düşünmelisin Ebstein anomalisi

Truncus arteriosus nedir Aort - Pulmoner ayrılmamış

Obstruktif hastalık Aort koarktasyonu

***Non-Siyanotik 3 hastalık ASD, VSD, PDA

==============================================================================

SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI

FM de 2 bulgu görülür Çomak parmak, polistemi
Polistemi neden olur SaO2 az, EPO artar

... riski artar Gut (Hiperürisemi)

BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU

Nedir ? Aort - Pulmoner TERS

Çocuk nasıl yaşar ? Shuntlar açık kalmalı

Kliniği Good mixing : ASD,VSD,PDA vardır

Hafif siyanoze, KKY (idare edemez artık)

Makrozomili bebek, erken siyanoze ise sebep ? Shuntlar erken kapanmış !

BAT Tedavisinde en önemli yaklaşım SHUNTLARI AÇIK TUT

... infüzyonu yapılabilir PGE-1

Asla verilmez Okisjen, BAT ta verilmez X

FALLOT TETRALOJİSİ

***Tetralojiyi say VSD, Ata binen aorta, Sağ V Htrofisi

Pulmoner stenoz (ASD YOK X)

Prognozu belrileyen 2 faktör Pulmoner stenoz, Sağ V Htrofisi

Pentalojide eklenir ASD eklenir (Pentaloji denirse)

Fallot da, VSD üfürümü ? BEKLENMEZ ! (Basınçlar arası fark X)

2 şey yoktur Kardiomegal, KY YOK !

TELE Bulguları Pulmoner konus çökük

AC kanlanması az

Hipoksik Spell Atağı

Patofizyolojisinde ne var Bebek ağlar, P.Arter daralır.

Hipoksemi , asidoz, Takipne

(bebek morarmaya başlar)

Kaç yaşına kadar görülür bu atak 2 yaşına kadar

Hipoxic spell atağı tedavi kodlaması POMBİ

Pozisyon, Oksijen, Morfin, Bikarbonat

İV Propranolol

Hipoxic spell atağı pozisyonu nasıl verilir Dizler göğüse değdirilir.

P.arter basıncı arttırılmaya çalışılır

Tedavi sonucu 1 şey artar, 1 şey azalır Üfürüm ARTAR, Siyanoz AZALIR

Propranolol etki mekanizması B1-B2 bloker

AORT KOARKTASYONU

Ne tür bir hastalıktır Obstruktif

En sık görülen tipi Juxtaductal

... giden kan azalır, sonra ? Böbreğe giden kan azalır.

RAA aktive olur. HT gelişir !

FM bulgusu Alt extremitede nabız zayıf , X

En sık semptomu Baş ağrısı

Üst extremitelerde ... görülür HT (kan oraya yönlenir)

Tansiyon farkı > 20 mmHg

 KVS SEMPTOM VE BULGULAR
Perikardial knock nedir Perikarda vurma sesi (perikardit)

S3 şehri kodlaması Ankara

S4 şehri kodlaması Trabzon

S3 tanımı Ventriküler galo (volüm yüklenmsi)

Chorda tendinea gerilmesi

S4 tanımı Atrial galo (basınç yüklenmesi)

Atrium kasılması

S3 + S4 galosu Sumasyon galosu

Opening snap nerde duyulur M, T açılmada (S3)

Ejeksiyon kliği nerde duyulur A, P açılmada (AS,PS)

MASUM ÜFÜRÜMLER
En sık nerde duyulur ERB odağında

Ne ASLA yoktur Trill asla olmaz

Masum üfürümün 8 s si Still üfürümü - Sistolik - Soft(3/6)

Short - Sol - Stabil DEĞİL -

Semptom YOK - Scholl öncesi

*****Her daim patolojik olan üfürümler Diastolik, S3-S4 (S4 YD hariç)

Açılma sesi, semptomatik, >3/6

Pansistolik üfürüm (Holosistolik) nedeni VSD,

Midsistolik üfürüm AS, PS

Devamlı üfürüm PDA

ÜFÜRÜM RESMİNE İYİCE BAK ---

Aort stenozu nereye yayılır 2. ICA'dan - Boyuna doğru

Aort yetmezliği nereye yayılır ERB odakta en iyi - Apexe

Aort koarktasyonu nereye yayılır Sırta yayılır

===========================================================================

Poland Sendromu nedir Tek taraflı pectoralis major agenez

Hangi gelişme geriliği daha ciddi Kilo düşüşü > boy düşüşü

Çocukluk çağı KVS hastalıklarının en erken bulgusu Siyanoz

Prekordial palpasyon nedir Kardiak aktivitenin göğüs duvarı

üzerinden saptanmasıdır

Apeks vurusu neye bağlı oluşur Sol ventrikülün öne gelmesi ile
 MEGALOBLASTİK ANEMİLER

Karakteristik özellikleri MAKROSİTER (MVC>100)

Megaloblastik anemi NEDİR KARDEŞİM B9,B12 eksikliğine bağlı

Pernisiyöz anemi nedir IF eksik = B12 eksik.

Günlük B12 ihtiyacı 2 mcg/gün

B12 fonksiyonları DNA sentezi, Nöro fonk.

Kanda taşınması (dikkat !) TC-2 (%10, ama iliğe bu taşır)

Sitoplazmada uğradığı değişiklik Metilasyon

Mitokondride uğradığı değişiklik Adenilasyon

IF reseptörü CUBAM reseptörü

(Cubilin + Amnionless)

***B9 eksiklik sebebidir (beslenme) Keçi sütü ile beslenme

B12 eksikliğinin sebepleri Veganlık, PKU diet, IF eksik

C/A gen bozuk, TC-2 az

B9 eksikliğinin sebepleri Keçi sütü ile beslenme, PKU diet

Fenitoin-Fenobarbital kullanımı

***TKT bulguları Anemi-RtcPEni, MCV artmış

Çok loblu nötrofil, RDW artmış

Megaloblastik anemi cismi Howell-Jolly cismi

Bu cisim 2 durumda oluşur Dalak disfonksiyon-Diseritropoez

***NÖROLOJİK P LER Periferik nöropati

Piramidal bulgular

Posterior spinal kord

Pansitopeni

Papiller atrofi
B12 2 görevi Homosistein --> Metionin

MMalonikA --> SCoA

Dolayısıyla B12 eksikliğinde 2 madde birikir Homosistein, Metilmalonik Asit

***İmerslund-Grasbeck Sendromu nedir OR geçişli,

B12 emilim bozukluğu + proteinüri

CUBAM proteininde defekt

***Vitamin B12 Tedavi Günleri

1. gün ne olur Serum Fe %50 azalır(yapım artar)

2.gün ne olur Rtc artar

***Serumda bir değişiklik K vitamini düşer

B12 yerine B9 verirsen... Nörolojik bulguları arttırırsın,

Fakat anemi düzelir.

***B9 eksikliğinde nörolojik bulgu YOK.

 NABIZ VE KALP SESLERİ

Fiziksel olarak hissedilen basıncın nedeni Nabız basıncıdır. (S-DS)

Birbirine = olsaydı hissedemezdik.

Jugular venöz dolgunluk nasıl bakılır 45 derece arkaya eğimli

baş diğer tarafa çevriltilir

***Alt extremite nabız noktaları Femoral, Popliteal, Dorsalis pedis

tibialis posterior(malleol arkası)

Tibialis anterior neyi oluşturur Dorsalis pedis (Ayak ön yüzü)

Ekstremiteler arası nabız uygunsuzluğu

Çocuk Aort koarktasyonu (daralması)

Genç kadın Takayasu arteriti

Erişkin Aort diseksiyonu

Aort koarktasyonunda nabız durumu Üst ekstremiteler HİPER

Alt ekstremiteler HİPO

Nabız farkı >20 mmHg

Kladikasyo nedir Alt ekstremitelerin iskemisine bağlı

komplikasyonlar (ağrı) oluşması

Nabzın dolgunluğunu ne belirler Nabız basıncı

Dar nabız basıncı = Pulsus parvus

Dolgun nabız Korigan nabzı

Nabız basıncı dar ne demektir Kanın akışını AZ hissederiz demektir

NABIZLAR
Pulsus parvus et tardus Küçük ve gecikmiş nabız (aort darlığı)
Pulsus celer et ALTus Sıçrayıcı, geniş nabız. (aort YETMEZLİĞİ)

(kapak kapanamıyor, geç kalıyor)

Pulsus (d)igeminus Digitalis intox. Bir atım N/Z/YOK

Pulsus alternans Bir güçlü, bi zayıf (sol V yetmezliği)

(ventrikül yoruluyor)

Pulsus bisferiens İki başlı nabız. (htrofik obs kardmyopati)

(2 ventriküle bölnümüş gibidir)

Pulsus paradoksus İnspiryumda sistolik basınçtaki azalışın

>10 mmHg olmasıdır.

Pulsus paradoksusun sebebini açıkla İnspiryumda sağ kalbe gelen kan akımı

artar. Artan kan akımı sol kalbe baskı

yapar. Sol kalbin daralması sistolik KB

azalma ile sonuçlanır. Kalbi saran bir

patoloji varsa (efüzyon,perikardit)

bu fark çok daha fazla olacaktır.

Sadece tansiyon aleti ile ölçülen tek nabız Pulsus paradoksus

Kalp apex yeri neresidir Sağ 5. IC

Trill ne demektir 4/6 üfürümde duyulan titreşimin

palpasyonla hissedilmesidir

==============================================================================

KALP ODAKLARI
Aort odağı Sağ 2

Pulmoner odak Sol 2

ERB odağı Sol 3-4

Mitral Sol midclavicular 4

Apex odağı Sol 5

Triküspit Sternum ucu, sola yakın

ERB odağı ne için dinlenir Aort yetmezliği , VSD

Kalp dinleme sırası YUKARDAN başla, bilateral

Kalp seslerini dinlerken bir şey yapmalıyız Karotis nabzını izlememiz lazım

(hissettiğimiz : Ventriküler sistem)

Oskültasyon nerden başlar ALTTAN başlar

Her odakta 3 şey sırayla dinlenir Normal kalp sesleri , ek sesler

Üfürümler

Üfürümü yapan akım türü hangisidir TÜRBÜLAN akımdır

S1 - S2 kodlaması M1T1 - A2P2

Biz neyi duyarız ? Kapakların KAPANMA sesini duyarız

Her zaman patolojik olan 1. bulgu Kapakların AÇILMA sesini duymak

S1-S2 tablosuna bak ---

Fizyolojik olarak biraz mesafe olan ses A2P2 - S2

Fizyolojik çiftleşmeyi anlat Derin insipiryumda sağa çok kan dolar

Sağdaki kanı pompalamak için zaman

gerekir. Geç kapanınca A2 --- P2 olur.

(Fark edilecek kadar çifttir.)

DİASTOL-SİSTOLÜ ÇİZ ---

***ÜFÜRÜM ŞİDDETLERİ

Sırala 1: Güçlükle duyulur

2: Rahat duyulur, yayılım YOK

3: Rahat duyulur, yayılım VAR

 4: Trill başlamıştır

5: Stetestkop değer değmez duyulur

6: Steteskop DEĞDİRİLMEDEN dylr

Trill ne zaman alınmaya başlanır 4

Üfürümün dikkat edilecek özellikleri Şiddeti, süresi, zamanı, niteliği, en iyi

nerede duyuluyor, yayılma yönü

S1 Çiftleştirenler Sağ dal bloğu, triküspit anomali

Sağ ventrikül hipertroifisi

(bunlar varsa geç kapanacaklar)

S1 Sertleştirenler 3S: MS , TS , Kısa PR (stenoz)

(fazla açılmışlar)

S1 Yumuşatanlar MY , TY , Uzun PR (tersi)

İnspiryumda neden S2 çiftleşmesi olur Pulmoner kapak geç kapanır

S2 çiftleşmesinin 8 sebebi Fizyolojik , ASD, TAPVD

(Total Anormal Pul. V. Dönüşü)

Sağ dal bloğu, Pulmoner Stenoz

(işi geç biter) , Mitral yetmezlik

Sol dal bloğu, Aort stenozu (geç)

Paradoksal S2 çiftleri Aort stenozu, sol dal bloğu

S2 şiddetliler 4... yonlar: HT, Pulmoner HT

Aort koarktasyon, Büyük

Arter Transpozisyonu (BAT)

S2 Yumuşatanlar Aort stenozu, pulmoner stenoz

Çok önemli 2 darlık kuralı AV kapaklarda ;

Üfürüm şiddeti, darlıkla DOĞRU

A-P kapaklarda; ;

Üfürüm şiddeti, darlıkla TERS

ORANTILIDIR !

(Aort ve pulmoner arter, uzağa

gönderir. kapaklara basınç OLMAZ,

kapaklar HAFİF kapanır. Ama AV

kapaklar daracık yere boşaltır.)

 NÖRO - KAS

Embriyo hangi haftalar 0 - 12 hf arası

Fetüs hangi haftalar 12 + hafta

Lohusalık kaç gün sürer 42 gün

Baş çevresi bizim için neden önemlidir MSS gelişim takibi

En hızlı NM gelişim hangi yaş döneminde Süt çocukluğu (1 ay - 1 yaş)

Beyinde max volüm artışı hangi dönemde İlk 2 yaş

YD'da hangi postür hakimdir Flexiyon

Yüz üstü yattığı zaman başını çevirebilir 0-1 ay

Yenidoğandaki flexion ve hipertoni ne zaman azalır 1. ayın SONU

İletişime hazırdır, sosyal davranışlar başlar 2. ay

Sinapslaşmanın %60 / %90 ı ne zaman %60 : 2 yaş / % 90 : 6 yaş

AĞLAMA DÖNEMİ

Kaçıncı ayları kapsar 0 - 2 ay

Konuşmanın gelişimi için önemlidirler Emme, arama, yutma

Ağlamadaki amaç nedir Temel ihtiyaçlarını duyurmak

3.AY

Hangi vücut hareketini yapabilir Tripod pozisyonunu yapabilir

Bu ayda en önemli şey Başını tutabilir

Strabismus ne kadar süre normaldir 3. aya kadar

Bir şey yapabilir, ama bir şeyi yapamaz Uzanır, ama yakalayamaz !

4.AY

Bu ayda bebek ne yapar ? Ellerini keşfeder ve onlarla oynar

3. ve 4. ayların önemi nedir ? Kaba ve ince motor gelişim

GIGILDAMA DÖNEMİ
Kaçıncı ayları kapsar 2 - 4 ay

Seslerin özellikleri Evrenseldir, bilinç YOKTUR

(Sağır bebekler de aynı sesi çıkarır)

Bu ayda iletişimde bir şey olur Rahatsızlık - mutluluk belirtebilir

MIRILDANMA DÖNEMİ

Kaçıncı ayları kapsar 4 - 6 ay

İletişimde bir şey olur TEKRAR etmeler başlar

Buna ne denir Vokal jimnastik

Desteksiz oturma ayları 5 - 6 ay

Bu dönem bebekte bir şey olur Bebek kendi kendine konuşur

Dönemin en önemli özelliği Seslerin bir AMACI vardır

***ÖYKÜ
Başını tutma 3 ay

Bilinçli olarak gülümseme 3 ay

Cisimlere uzanabilme, ama tutamama 3 ay

Desteksiz oturma 6 ay

Objeyi diğer ele geçirme 6 ay

Cisimlere uzanma ve TUTMA 7 ay

Hareketli kişileri izleme 7 ay

İşaretli komutlara cevap 7 ay

Destekli oturma 8 ay

İki küpü birbirine vurma 8 ay

Yatar durumdan emeklemeye 9 ay

Heceleme 10 ay

İki parmak ile cismi tutabilme 10 ay

İşaretsiz komutlara cevap 10 ay

Sıralama, yürüme, sayfa çevirme 12 ay

Mırıldanma tekrar dönemi (önemi ?) 6 - 9 ay (CEVAP VERİR)

Tek kelime söyleme 15 ay

Koşma 14 - 18 ay

Dil öğrenme aralığı 1 - 7 yaş

15. ayda ayda yapılanlar *** 2 küpü üst üste koymak

Emekleyerek merdiven çıkmak

Karalamalar , düğme + şişe

Annesine işediğini gösterir

18. ayda yapılanlar *** 3 küpü üst üste koymak

10 kelimeyi anlayarak söyler

Bildiği 2 resmi gösterebilir

2 vücut kısmı gösterebilir

Koşma, merdiven çıkma (terrible two) 24. ay

Sağ - sol el farkı ne zaman ortaya çıkar 1 - 2 yaş arası

Sağ - sol el farkı <1 yaş çıktı , ne düşünmeliyiz Cerebral palsi

2 basamaklı emirleri yapma yaşı 2.5 yaş

Sfinkter kontrolü 3 yaş

3 tekerlekli bisiklete binebilir 3 yaş

Cinsiyetini bilir 3 yaş

Yaşını bilir 3 yaş

Normal merdiven inip-çıkma yaşı 2.5 yaş

Üç ve daha sözcüklü cümle kurma 2-3 yaş

Dil kurallarına uygun cümle kurma 2-3 yaş

Hangi cinsiyet daha üstündür Kızlar daha üstün

Tuvalete yalnız gider 4 yaş

Gramer kurallarına uygun konuşma 4-6 yaş

Fısıldamayı öğrenme 4-6 yaş

Renkler, derinlik 4-6 yaş

*****KONUŞMA ÖZET

Ağlama - Gıgıldama - Mırıldanma ayları 0-2 , 2-4 , 4-6

Mırıldanma tekrarı ayı ve önemi 6-9 , (cevap verir)

Sesleri bilinçli olarak TAKLİT etme 9-12

Tek sözcük 12 - 18

Alıcı dil mi, ifade edici dil mi önce gelişir Önce ALICI dil gelişir

İsim + fiil 18 - 24

3 kelime dönemi +24 ay

Sinir sistemi gelişiminin hiyerarşik 3 düzeni Baştan - ayaklara / Merkezden - perifer

Basitten - karmaşığa

İlkel refleksler ne için vardırlar Kendini koru + beslen

İlkel reflekslerin merkezi Beyin sapı

İlkel refleksler max kaçıncı aya kadar devam eder 6

5 ilkel reflex Emme, arama, yakalama, moro,

asimetrik tonik boyun

Emme reflexi kaybolma ayları (uyanık-uykuda) Uyanık 4 -- Uykuda 7

Arama reflexi kaybolma ayı 1. ay (dokunduğunda bakma)

Moro reflexi kaybolma ayı 4

Moro reflexi vücut hareketlerini sırayla say Abduksiyon, adduksiyon, ağlama

Yakalma reflexi kaybolma ayları El : 3 / Ayak : 10

***Asimetrik tonik boyun reflexini anlat Baş çevrilir. Başın çevrili olduğu olan

vücutun yarı kısmı düzleşir.

 (extansion)

*** 3 Postural reflex Landau, adımlama, paraşüt

Adımlara reflexi kaybolma ayı 3. ay

Landau başlama - kaybolma ayları 4 - 12 ay

Paraşüt reflexi başlangıç ayı 7 - 8 ay

Nöral kanal gelişim reflexi Galant reflexi

Bu reflex nasıl alınır Omurganın yanına yay çizilir

Aynı şekilde yay olması lazım

Galant kaybolma ayı 6 ay

Otizmin temel özellikleri 3 yaş önceden başlama

iletişimde sapmalar,

atipik sosyalleşme

Otizm tarama ayları 18 - 24 aylar arası

Statik nörolojik hastalık Palsi

Kronik progresif nörolojik hastalık Nörodejeneratif hastalıklar

Subakut progresif nörolojik hastalıklar SSPE, kronik enfeksiyonlar

Nörokutan 3 sendrom Nörofibromatozis 1-2, Sturge-

Weber

Nöroektodermden 4 şey gelişir Nöron, astrosit, oligodendrosit

ependimal hücreler

Mezodermden gelişen hücre Mikroglialar

PKU'lu çocuğun 2 özelliği Başını geç tutar, göz teması kurmaz

===========================================================================

***BİLİNÇ DURUMLARI

Uyanıklık hali 2 durumda vardır Letarji , Obduntasyon

Uyanıklık hali 2 durumda yoktur Strupor , Koma

Letarjiyi tanımla Ağrılı, sözlü, görsel uyaran olmadığı

sürece bilinç halinin olmaması

Obduntasyonu tanımla İleri letarji denebilir. Sadece AĞRILI

uyaran ile uyanır.

Stuporu tanımla Uyaranlara amaçsız çekilme, ses çıkarır

Komayı tanımla Hiç bir uyarana yanıt alınamaz

Downlu çocuklar nasıldır Saftırlar, hayal dünyaları yoktur

Pupil reflexi aff-eff Aff : Opticus, Eff: Oculomotor

Kornea reflexi aff-eff Aff : Trigeminus , Eff: Facial

Hipotoni ne demektir Flask durumu

Hipertoni ne demektir Spastisite , Rijidite

Korteksin kas tonusuna etkisi nedir Korteks, hipertoniyi önler

***Spastisite özellikleri Hıza bağlı direnç, Dişli çark

Extrapiramidal YA DA piramidal
baskın

(Genellikle piramidal)

***Rijidite özellikleri Açmak mümkün değildir. Her ikisi

birden kasılır (Ekstrapiramidal)

Çapraz yapmış bacak(makaslama) hangi hastalık Lökodistrofi

1. motor nöron nerdedir Korteks (piramidal yol)

2. motor nöron nerdedir MS ön boynuz

NM hastalık aksı 2. MN, Akson, bileşke, kas lifi

***MOTOR DEFİSİTLER ÜST MOTOR ALT MOTOR

Kuvvet Zayıf Zayıf

Atrofi Yok Var

Reflexler Artar Azalır

Tonus Spastik Flask

Fasikülasyon (seyirme) Yok Var

Örnek Palsi SMA

Psödohipertrofi nedir Tibia arkasında yağ-bağ doku birikimi

***KAS GÜCÜNÜN KAYBI

Parezi nedir , pleji nedir Parezi kuvvette azalma, pleji KAYIP

Mono- eki nedir Tek ekstremite

Para- eki nedir Alt extremite

Hemi- eki nedir Vücut sağ-sol yarısı

KAS GÜCÜ MUAYENE DEĞERLENDİRİLMESİ

5 - 4 - 3 - 2 - 1 anlat 5: Tam direnç , 4: Az direnç,

3: Direnç X

2: Destekle direnç ,

1: Ancak gözle grlen

kasılma var, 0: Kasılma YOK

Yorgunluğa bağlı güçsüzlükler neyi düşündürür NM bileşke hastalıklarını

Duyusal anomaliler neyi düşündürür Nöropatiler

SMA ların %50 si hangi tiptedir 1

SMA sınıflaması 0: Çok ağır form, prenatal başlangıç

1: Asla oturamaz /

2: Asla yürüyemez

3: Yürür ama bir gün kaybeder

4: Erişkin form (düzgün yürüyebilir)

***Gowers Sign nedir Çocuk dizlerinin üstüne basarak

kalkar
DERİN TENDON REFLEXİ MUAYENESİ

0 ne demektir Reflex yok, DTR alınamadı

1+ ne demektir DTR hipoaktif

2+ ne demektir DTR NORMAL

3+ ne demektir DTR artmış

4+ ne demektir Hiperaktif + kısa klonus

5+ ne demektir Hiperaktif + uzun klonus

Alt motor lezyonunda hangileri 0,1

Üst motor lezyonunda hangileri 3, 4 , 5

***PATOLOJİK REFLEKSLER

Ortaya çıkma mekanizması nedir Korteks - etkisinin kalkması

2 reflex Babinski , Klonus

Ne zamana kadar normal kabul edilir 2 yaşa kadar

2 durumda patolojik kabul edilirler Asimetrik, 2 yaştan sonra alınmaları

Babinskiyi anlat Başparmak extansiyon, diğerleri

yelpaze

Klonusu anlat Aşil tendonunu ger, kasta kuvvetli

kasılmalar ve gevşemeler olur (+3)

Yüzeyel karın reflexini anlat T7-T12 arası. Karın uyarılır, umblikus

uyarılan tarafa deviye olmalıdır

Kremaster reflexi nasıl alınır Uyluğun iç kısmı uyarılır, skrotum

yukarı kalkar

Ekstrapiramidal sistemin 3 görevi Tonus, uyum, fren

Distoni nedir Hareketlerde agon + antagon

Korea nedir İstemi dışı, ANİ, SIÇRAMA tarzı

Atetoz nedir Solucanvari hareket, daha yavaş

Serebellumun 2 işlevi Koordinasyon + postür

***Serebellum işlev testi Dismetri

Bu testi anlat Burundan ele, ya da tibia boyunca

topuğu kaldırma

Disdiadokinezi nedir El bi prone , bir supine hale getirme

MENİNGEAL İRİTASYON BULGULARI

3 belirtisi vardır Ense sert, Kernig, Brudzinski

Kernig açıkla Hasta tam uzanır. Bir bacak

kalça ve dizden flex alınır.

Diz extanse edilirse diğer bacak

yukarı doğru kasılır

Brudzinski açıkla Hasta tam uzanır. Baş eğildiği

zaman dizler flex olur.

Bu reflexler ne zamandan sonra anlamlıdır +2 yaştan sonra anlamlıdır

***EXTREMİTE MUAYENESİ

Proximal yok Fokomelya

Distal yok Hemimelya

Hiç yok Amelia

Akondroplazi ile ilişkili durum İleri baba yaşı

Metatarsus adduktus nedir Parmaklar ve ayak iç kısmı add.

Talipes eqinovarus nedir Ayağın ÜSTÜ ile basma

 NÖROMUSKULER 2

Duysal / Motor/ Otonom lifler nerden çıkar Duysal/Otonom : Arka / Motor : Ön

Nöromuskuler hastalık derken neleri kastederiz 2. motor nöron, kavşak, akson ve

sinirin inerve ettiği lifler

NM hastalıklarda duyu lifleri etkilenir mi ? Etkilenmez

Kalıtımsal 2 nöropati SMA, ALS

Amyotrofik Lateral Skleroz

Hangi sinirleri tutar 1. ve 2. motor nöronu beraber

Başlangıç yaşı 60 civarı

SPINAL MUSKULER ATROFİ (SMA)

Hangi sinirleri tutar 2. motor nöron (CP : 1.)

Geçişi OR

Neler NORMALDİR Zeka, duyu, kalp, göz, CK

SMA nın en sık görülen tipi Tip 1 (Werdnig-Hoffmann)

Anne karnında Fetus hareketleri az

... YOK DTR yok

Dilde ... Fasikülasyonlar

SMA testi SMN gen analizi

Tip sıralamaları Prenatal-oturamaz-yürüyemez-

yürür ama bir gün yürüyemez- erişkin

Nusimersen etki mekanizması SMN protein ekspresyonu arttırır

SMA geninin kopyasını yapar Zolgensma (gen terapisi)

MYASTENİA GRAVİS
Kalıtsal olan nasıl tiptir Antikorsuz, AcH R bozuk

Neonatal (Edinsel) olan nasıl tiptir Antikorlu

MG tanımla Egzersizle ortaya çıkan, dinlenmeyle

düzelen KUVVET KAYBI

Klinik bulguları Ptozis, diplopi/disfaji

Neler NORMAL ? CK, Kalp, EKG NORMAL

MG tanısı nasıl konur EMG

Tanı testi nasıl yapıılır Tekrarlayıcı uyarılara yanıt AZALIR

(Tensilon testi) (Edrofonyum)

MG tedavisinde NE KULLANILMAZ Aminoglikozidler (-misinler)

Konjenital MG

İlk semptomlar ne zaman <2 yaş

Bulgular nerde görülür Yüz kasları ve gözler

Tedavi ? YOK

Sebebi nedir AcH R yok (ANTİKOR X)

Neonatal MG

Nasıl oluşur Transplasental Ig ler

Tedavisi 1-4 hafta sonra düzelir

Juvenil MG

Tanı yaşı 10 lu yaşlar

Sebebi ? SONRADAN Ig oluşmuş

DUCHENNE MUSKULER DİSTROFİSİ

Geçişi X'e bağlı

Taffazin defekti Barth Sendromu

2 EN özelliği En sık , en ağır

Tanı ne zaman konur Çocuk DÜŞMEYE başlayınca (3-4)

... bulgusu görülür GOWER

... geninde bozukluk Distrofin

... yürüyüş Lordotik

Baldırda ? Psödohipertofi (bağ doku)

Kesin tanısı nasıl konur PCR gen mutasyonu tanısı

CK ? x 10-20 kat

Tedavisi YOKTUR

BECKER MUSKULER DİSTROFİSİ

Tanımı Küçük Duchenne

Sorun nedir Distrofin SENTEZİNDE bozukluk

Geçişi X (Aynı lokus)

GUILLAN BARRE SENDROMU

Sorun nedir Myelin kılıfa karşı Oto Ig

Çoğunlukla ... sonrası gelişir Enfeksiyon

Özellikleri Simetrik, Assendan, bütün liflere karşı

BOS özelliği Hücre artışı X, protein artışı var

(albuminositolojik diSSosiasyon)

Tedavisi IVIG, Plazmeferez

 OTOİNFLAMATUAR

Çocukluk çağında en sık semptomu Ateş

Sistemik otoinflamatuar hastalığın özellikleri Kronikleşir, Kalıtsaldır

Tekrarlayan ateş tanımı Açıklanamayan, Atak araları MİN 7

gün

6 ay içinde, >3 kez ateş >38.5

Tekrarlayan karın ağrısı tanımı En az 3 aydır süren, 3 kere olan

günlük aktiviteyi engelleyen

***Herediter periyodik ateşe sebep olan şey IL-1 ARTIŞI

HEREDİTER OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR

İsimleri FMF, HiperIgDSendromu(HIDS)

Mevalonik Asidüri, TRAPS, FCAS

MuckleWells, NOMID/CINCA

Aynı gibi olan 3 hastalık FCAS, MWS, NOMID/CINCA

OR geçenler FMF,HIDS,MA,

Genler FMF : MEFV

HIDS: MVK

MA :MVK

FCAS, MWS,CINCA : CIAS1=NLRP3

Gözleri tutan TRAPS + üçlü

Ürtiker yapanlar Üçlü

Gezici döküntü, myalji, TRAPS

Amiloid yapanlar FMF, TRAPS, MWS

FMF

Geçişi OR (Akraba evliliği riskli !)

... gen mutasyonu M694V (Pyrin)

Başlangıç yaşı <20 yaş

FMF bulgıları REKÜRREN, Ateşli karın ağrısı

atakları

+MONOEKLEM, GEZİCİ OLMAYAN

artrit

Ataklara genelde eşlik eder Genel peritonit tablosu

Amiloidoz gelişmişse ... saptanır Proteinüri saptanır

Atakta kanda artmışlardır Akut faz reaktanları

FMF in en ciddi komplikasyonu Amiloidoz

FMF TANI KRİTERLERİ

Major 5 Peritonitli atak ,

Plörit/Perikardit atak

Monoartritli atak, Sadece ateşli atak

Tam olmayan abdominal atak

Minör 5 Göğüs ağrısı + inkomplet atak

Monoartit inkomplet atak

Egzersizle bacak ağrısı

KOLŞİSİNE İYİ YANIT (minör oldu

artık)

Tanı nası konur 1 major, 1 major + 2 minör

Tipik atak tanımı Ateş, >3 kere atak,kısa süren(max

3gün)

Eritemin tarzı Erizipel tarzı eritem

FMF ilacı Kolşisin

2 ilaç da kullanılabilir Anakinra, Rilonacept

Amiloidoz riski 3 durumda artmıştır M694V , SAA yüksek, Erkek olmak

PFAPA SENDROMU

Tanımı Tekrarlayan ÜSYE benzeri tablo

(tonsillit, ateş, farenjit, LAP)

 ÖYKÜ ALMA

Anne babaya nasıl hitap edilmeli İsmi ile

Sağlam çocukta anamnez farkı YOK ! Aynısını yapmalıyız.

Çocuk ile kurmamız gereken etkileşim Dokunmak

Prenatal özgeçmişte sorgulanmalı Yaş, parite, doğum komp., ilaçlar

Doğum özgeçmişinde sorgulanmalı Gestasyonel yaş, doğum şekli

İlk kaka, sebebi nedir Mekonyum , barsak artıkları

Postnatal sorular Bebeğin kilosu, boyu, doğum şekli

gebeliğin süresi

APGAR açılımı Appereance, Pulse, Gravity,

Activity, Respiration

NICU açılımı Neonatal Intensive Care Unit

Prematüritenin 5 nöro sekeli Retardasyon, Cerebral palsi

görme/işitme kaybı, öğrenme güçlü

Kistik fibrozis 3 yeri tutabilir AC*, pankreas, barsak

Kistik fibrozis hangi iyonla ilgilidir Cl-

Sonucunda ne olur Lümende mukus tıkaçları

İnek sütü ... yapar Fe eksikliği

Keçi sütü ... yapar B9 eksikliği

3 isteğe bağlı aşı Meningokok, HPV, Rotavirus

+++ / (+) ne demektir Kuvvetlendirici almış

Sol omuzda skar hangi aşı BCG

===========================================================================

Sağlak / solak farkı ne zaman anlaşılır 1-2 yaş

7. ayda solak ? Serebral palsi ?

5 Köşe taşı Kaba motor, ince motor, iletişim

kognitif, sosyal/emosyonel

Kaba motor - ince motor farkı Kaba motor : yürümek

İnce motor : tutmak

Tay tay nedir Desteksiz 2 3 adım atabiliyor mu

Başını dik tutmalı 3. ay

Desteksiz oturma 7. ay

Emekleme 10. ay

Yürüme 13. ay

Bir-iki heceli konuşma 14. ay

İdrar-gaita kontinansı 2.5 -- 3 yaş

İlk diş çıkarma 6. ay

1. derece akraba kimlerdir, % si Anne, baba, kardeş. %50 benzer gen

1. dereceden akraba evliliği nedir Kuzen evlilikleri

Pedigri nedir Akraba evliliği

***Pedigri lejandına nottan bak ---

Pedigri çiziminde 5 önemli nokta Yakınlarında benzer şikayet ?

Ölen kardeş ? / Düşük-ölü doğumlar

Akraba evliliği ?

Akraba evliliği ne için risk faktörüdür ? O.R. hastalıklar için risk faktörü

"Okul git", "ben" yerine "sen" ,

Sosyal gülümseme yok ? Autism

Okul öncesi/Okul/Adölesanda 4 basamaz Büyüme, gelişme, sosyal, okul

ARA tanımı Gezici artrit, ateş

ARA eklemleri/kalbi Eklemleri yalar, kalbi ısırır.

Epilepsi sıklığı 3-4 ayda bir

 PROTEİNÜRİLER

Proteinüri yaşla ? Artış gösterir

Proteinüri, böbreğe nasıl hasar verir Hiperfiltrasyon yapar.

Glomerul basıncı artar, nekroz.

Silendirler glomerulleri tıkar

Normal-Anlamlı-Nefrotik

Proteinüri sınırı <100 / 100-1000/ >1000

Protein/Kreatinin <0.2 / 0.2 - 2 / > 2

Çubuk (-), eser / +1 +2 / +3 + 4

***Ortostatik proteinüri testi nasıl yapılır 24 saatlik değil, bir akşam bir sabah

Okul çağı/Adölesanda persistan proteinüri ? Ortostatik (Postural) Proteinüri

Febril proteinüri ne zaman geçer 2 haftaya kadar

Egzersiz proteinürisi ne zaman geçer 2 güne

Ortostatik proteinüri ? ASEMPTOMATİKTİR. 30 yaşında gçr

NEFROTİK SENDROM

Komponentleri Masif proteinüri, Hipoalbuminemi

(Ödem), Hiperlipidemi/Lipidüri

Albumin sınırı 2.5-3.5 (normal) (Nefrotik : <2.5)

Ödemin tarzı nasıldır Anazarka tarzı (genel)

***Primer nefrotik sendrom en sık 2 neden Minimal change, FSGS

***Minimal change in ayırıcı özelliği Asla makroskopik hematüri olmaz

En sık proteinüri yapan sekonder neden Hodgin Lenfoma

Fin tipi konjenital NS geni Nefrin

Familyal FSGS geni Podosin

MINIMAL CHANGE

Işık mikroskopisi ? Nothing in light microscope

Özelliği Çocuklarda nefrotik en sık neden

Kompleman ? NORMALDİR !

Üre/Kreatin ? NORMALDİR

... yoktur Makroskopik hematüri X

Komplikasyonları Enfeksiyon , Tromboz, ABY

Enfeksiyon en sık etken S. Pnömoniae

Spontan ... sıktır Spontan bakteriyel peritonit

Neden enfeksiyona yatkınlık var ? IgG ler kaybedilir. Alt. kompleman

yolağı bozulur. Steroid immündown

Özellikle nerde tromboz riski artmıştır Renal ven

***Azalan faktörler Protein C/S, AT-3, 11 , 12

***Cevap olarak artan faktörler 5 , 7 , 8 , 10 , 13

... sonucu ABY gelişir Akut tübüler nekroz sonucu ABY

Minimal change tedavisi Kortikosteroid

Direnç varsa (FSGS) Siklosporin, Siklofosfamid

Albumin + Diüretik 3 endikasyon ABY, Dispne, Hareket kısıtlılığı

Steroid direnci varsa akla gelmelidir FSGS

Biyopsi endikasyonları <1 , >12 yaş / Makro hematüri

Kompleman azalma, persiste HT

Sistemik hastalıklar, Steroid direnci

 RENAL TUBULER ASİDOZLAR

Tip 1 = Distal renal tubuler asidoz (klasik)

Tip 2 = Proximal renal tubuler asidoz

(HCO3 kaybettiren yol)

Tip 4 = Mineralokortikoid eksik (HiperK)

HCO3ün %90 ı nerde emilir Proximal tubulus

Anyon gap formülü AG = Na - (HCO3 + Cl)

RTA da ne olur HCO3- AZALIR, Cl ARTAR

KF, Pilor stenozu, Barter-Gitelmanda ne olur Cl AZALIR, HCO3 ARTAR

DİSTAL RENAL TÜBÜLER ASİDOZ (TİP 1)

Sorun nedir Na-H pompası bozuktur

Spesifik bulgusu İdrar pH asla 5,5 altına düşmez

Na tutmak için ne olur ? Na/K pompası devreye girer

= HİPOKALEMİ

Hiper... gelişir Hiperkalsüri (Tip1)

PROXIMAL RENAL TUBULER ASİDOZ (TİP 2)

Özel adı Fanconi

2 pompa sağlamdır Na/H , Na/K (pH<5.5) (Hipokalemi)

Proximal RTA en sık nedeni Sistinozis

TİP 4

2 özelliği MCC ETKİSİZ, HİPERKALEMİ !

(2 pompa da bozuk)

3 tipin de ortak 3 özelliği Hiperkloremik asidoz = AG Normal

 ***HCO3 KAYBI

BARTTER SENDROMU

Bartter ve Gitelman ortak sorunu Cl emilimi bozuk

Ortak sonuçları Hipkloremik alkaloz

Hangi iyonlar emilemez Cl ve Ca

İdrarda ... artar Ca

Kanda ... azalır Ca

***Önemli olayı JG Hperplazi, ama TA NORMAL

: PGE2 sayesinde

Antenatal tipler 1 , 2, 4

Sağırlık yapan 4

En sık 3

Lezyon nerdedir Henle çıkan kol

OD geçen 5

GİTELMAN SENDROMU

Hangi iyonlar emilemez Cl ve Mg

Kanda ... azalır Mg

... transportu bozuktur Na-Cl kotransport

 ROMATOLOJİ

Artitin Artaljiden farkları Şiş, Kızarık, hareketi kısıtlar, fonk kaybı

Kronikleşme süresi > 6 hafta

Anti RNP 3 durumda + (RMP) Raynaud, Mixed bağ doku, PHT

JUVENIL IDIOPATİK ARTRİT (JIA)

Hangi yaş aralığında < 16 yaş

Ne kadar süreyle > 6 hafta (kronik)

Oligoartiküler nedir 1 - 4 eklem

Sistemik ise neler eşlik eder Ateş ve DÖKÜNTÜ

Alt Tipler Telefonda ---

E/K oranı eşit olan tip Sistemik

RF ve ANA - olan tip Sitemik

Üveit ve ANA + olan tip , erken başlar Oligoartrit

Rf +, Nodüler, simetril olan, Anti CCP (+) RF+ Poli

Erkeklerde sık,sakroileit,AKUT üveit, HLAB27 Entezit ilişkili

Kötü prognoz işaretleri Rf + , Nodüller

SİSTEMİK JIA (STILL) HASTALIĞI

Çocukta öne çıkan bulgu 2 hafta süren İNTERMİTTAN ateş

Diğer bulgu DÖKÜNTÜLER

Karakteristik özelliği Sabah sertliği eşlik eder

JIA ilk tedavi basamağı Naproksen, İbuprofen

***POLİARTİKÜLER JIA TEDAVİSİ

NSAİ + ... Metotreksat

TNF-a inhibitörleri Etanersept, Adalimumab, İnfliksimab

Anti-sitotoxic Ig Abatasept

JUVENIL DERMATOMYOZİT

2 tipik cilt lezyonu Gottron papülleri, Heliotropik döküntü

Diğer bulgusu PROXIMAL kas güçsüzlüğü , (GOWER)

2 sign V sign, Shawl sign

Tanı kriterleri Cilt lezyonları, Prox güçsüzlük

CPK artışları, EMG myopati,biyopsi +

... (+) tir ANA

Tedavisi Güneşten uzak tut, Steroid

LUPUS (SLE)

Patofizyoloji İmmünkompleks birikimi

Nasıl bir hastalıktır Multisistemik

Tanısı için mutlaka gerekir LAB tanı bulgusu

En sık kimlerde görülür Adölesan kızlarda

2 cilt lezyonu Malar ve Diskoid Rash

Tanı Kriterleri Rashlar, fotosensitif, oral ülser

artrit, serozit, böbrek,beyin,hemato

ANA (+)

OLMAYANLAR Myokardit, LS endokardit, KC-HSM

Lenf nodu, göz YOK

Azalan komplemanlar c3,c4,c50

Tek başına + lab tanı koydurur Böbrek biyopsisi

En sık böbrek lezyonu Diffüz proliferatif (Bakır görünümü)

TARAMA TESTLERİ

En iyi ANA

En Spesifik Anti - Sm

Aktivite izleminde Anti - dsDNA

Konj Kalp Bloğu Anti Ro - La

Lupus yapan 2 ilaç Hidralazin, İzoniyazid

Psikoz yapan Anti ribozomal (P)

Sadece deri bulgusu varsa tedavi Hidroksiklorokin

Aktif hastalık varsa Steroid

Lupus nefritinde Siklofosfamid

Tek onaylı biyolojik ajan Belimumab

Neonatal Lupus sendromu neye bağlı oluşur Anti Ro-La-U1RNP

En sık bulgusu Eritema annulare (Neonatal rash)

Ne OLMAZ Renal tutulum OLMAZ !

Sebebi nedir Anneden geçen Ig lar

 SEREBRAL PALSİ

Palsi ilerleyeyici midir ? Hayır, ilerlemez

4 bozukluk Motor, postür, mental, EPİLEPSİ

... yaşına kadar olan beyin hasarı palsi yapabilir 3 yaşa kadar

Serebral palsi sadece nereyi tutar Sadece beyni tutar

*** Önemli bir el bulgusu 1 yaşından önce el seçme

*** ... görülmesi, palsi düşündürür (gecikme) DTR artışı, primitif reflex devamları

Hangi çocuklarda palsi düşünmeliyiz Erken dönemde baş kontrolü X

Hipertoni - Hipotoni

***Erken el tercihi, popo emeklemesi

En erken : primitif reflex devamı

SEREBRAL PALSİ TİPLERİ

En sık tipi Spastik tip (%80)

Spastikte ... tutulum Piramidal (cortex hasarı)

Diskinetikte ... tutulum Ekstrapiramidal (daha derin)

Cerebellum tutulumu Ataxik

Bacakta ... görünür Makaslama

Kaslar pasif harekete nasıl cevap verir Aşırı kasılma ile cevap verir

Kas nasıl açılır Yavaş yavaş (dişli çark)

DTR ? ARTMIŞTIR

Spastisite nedir Agon-antagon BİRİSİ dominant

Hıza bağlı,

Rijidite nedir İKİSİ de dominant, hıza bağlı değil

AÇAMAZSIN
Ayak bulgusu (reflex) Babinski (1 yaşa kadar normaldir)

Ekstrapiramidal tipin özellikleri Konuşma bozuk, heyecanla kaslma artr

Distoni daha çok hangi tarafları tutar Proximal

Atetoz daha çok hangi tarafları tutar Distal

Karşı kaslar beraber kasılır Atetoz

Hıza bağımlı olmayan Distoni (rijidite ile beraber)

Cerebellum hasarında görülen tip Ataxic

PROGNOZ

Ambulatuar 2 yaşına kadar oturabilir

Yürüyebilecek mi ? >24 aya kadar primitif reflex X = iyi

4 yaşına kadar oturamıyor AMBULASYON X

TEDAVİ

Ne kullanılır BoTox

Etkisi Kasılmayı azaltır (AcH kavşağı - )

 SOLUNUM SİSTEMİ MUAYENESİ

Fetal dönemde akciğerler nasıldır Hava bulunmaz, alveoller kollabedir

Fetal O2 değişimi nasıl olur Plasenta ile

İlk ağlama ile ne olur AC hava ile dolar, P.Arter açılır

Doğum öncesi PaO2-CO2-pH %22, 58mmHg (CO2), 7.28 (rölatif asidoz)

İnfantların solunum sayısı neden daha hızlıdır İmmatür AC, göğüs ekspansiyon sınırlıdır

Metabolizma hızlı, IC kaslar gelişmemiş

Bu yüzden infantlar ... solunumu yapar Bebekler DİAFRAM solunumu yapar

İlk 6 ay zorunlu ... Burun solunumu (Bilmiyorlar ki :) )

Göğüs solunumu ne zamandan itibaren 6-7 yaşından itibaren göğüs ön plandadır

Başka bir sebep (solunum fazlalığı) Trakealar dar, daha çok iş yükü !

Bir başka sebep Alveol sayısı azdır. İnefektif mukosiliyer akt.

Alveolar artış hızı ne zaman hızlanır ? 2 yaş

Son bir sebep İmmatür MSS

Obs. sıklığı ve şiddeti erişkine göre ... FAZLADIR !

Sürfaktan yokluğunda... Alveoller kollabe olmaya eğilimlidir

(Atelektazi)

Üst - alt solunum yolu ne ile ayrılır Vocal cordlar ile ayrılır

Toraksta dominant kas yapısı Diyafram kasıdır

Intratorakal alanı genişletir İnspiryumda kasılma

Göğüs çapını ayarlar Intercostal kaslar

İnhalasyon IC Eksternal IC

Ekspirasyon IC Internal IC

Gaz alışverişinin yapılabildiği kısımlar Respiratuar bronşiol, ductus alveol, alveol

Akciğer giriş pO2-CO2 değerleri O2 : 40 - CO2: 45

Akciğer çıkış pO2-CO2 değerleri O2: 95 - CO2 : 40

O2 taşınması %97 Hb, %3 plazma/hücre

CO2 taşınması %70 HCO3-, %25 Hb, proteinler/çözünmüş

Tripod duruşu nedir, hangi hastalıkta Epiglotitte, öne doğru kollar ve göğüs tripod

40 derece ateş + Stridor = Epiglottit

Solunum acilleri İnspiratuar Stridor, Krup, Burun kanadı

Retraksiyonlar

===========================================================================

Anamnezde bakılması gerekenler Ateş, öksürük, hızlı-zorlu solunum

hışıltı, siyanoz, göğüs ağrısı

Siyanozun tanımı Dolaşımda deoksijenize Hb >5 olmasıdır

SaO2: < %85

Kronik hipoksi sonucu bulgu 6 ay kronik hipoksi = ÇOMAK PARMAK

Kronik hipoksi 2 pediatrik hastalıkta olurKistik fibrozis, konjenital kalp hastalığı

... penceresi Schamroth

İnspiryumda duyulur Stridor

Ekspiryumda duyulur Wheezing

Stridor nedir Larinx tıkanması sonucu ISLIK sesi

YD ortalama solunum sayısı 30-50 NORMALDİR (60)

1ay -- 1yaş 20-40 (50)

1 -- 4 yaş 20-30 (40)

+8 yaş 12-20 (30)

***Kırmızı işaretler Konuşma-Beslenmede güçlük

Burun kanadı solunumu

Retraksiyonlar , İnlemeli solunum, Siyanoz

Palpasyon ile neye bakılır Göğüs solunuma eşit katılıyor mu ?

(parmak mesafelerine bakılır)

Taktil fremitus nedir Vibrasyo torasik

Kötü iletken / İyi iletken Hava kötü iletir, Katı iyi iletir

Vibrasyo torasikte artma Efüzyon, hidrotoraks, inflamasyon

Vibrasyo torasikte azalma Amfizem, pnömotoraks

İnfantlara ne yapmayız Perküsyon

Perküsyona nerden başlanır Arka apexten, bilateral bakılır.

AC hiç hava kalmadığında alınan ses Matite

Güven vermek için ne yapılır Önce ön taraf dinlenir

Sırt dinleme sırası Apex - interscapular - basal

Sırttan sonra dinlemeyi unutma Costofrenik (yan)

Normal Solunum Sesleri - Nerde dinlenir - Ses karakteri

Trakea Sternal çentikte, gürültülü ses (I=E)

Bronşial Manubrium üzerinde, (E>I)

Bronkoveziküler 1-2 IC (ön), interscapular (arka), (I=E)

Veziküler Akciğer alanlarında, (I>E)

Tuber Sufl nedir Alveollerin içi eksuda ile dolduğu zaman

veziküler ses ortadan kalkar. Büyük hava

yollarının sesi duyulur.

Tuber Sufl sesi neye benzer Paratrakeal bölge sesi gibidir

AC dinlenirken 3 şeye dikkat edilir I-E ilişkisi, Eşit katılım, ek sesler

EK SESLER
Raller

Tanımı Normalde AC de duyulmayan, kesikli

<20 msn (kısa) sesler

Sebebi nedir Kapalı kısmın birden açılması ile olan

patlama sesidir.

Hangi solunum evresinde duyulur İnspiryumda

Sesi neye benzer Kara basmaya

İnce - Kaba Ral farkları İnce ral; öksürmekle kaybolmaz.

Daha distal kısım patolojilerinde

Kaba ral; öksürmekle geçebilir.

Daha proximal tıkanıklık(bronş,trake)

Ronküsler
Tanımı Normalde AC duyulmayan, >200 msn,

SÜREKLİ seslerdir (ıslık tarzında)

Ronküs hangi evrede duyulur Ekspiryumda

Ronküs sebebi nedir Daralmış hava yolu çapları

Ronküs türleri Sibilan ve sonör

Sibilan ronküs özellikleri Distal kısımdadır. Islık gibi

Sonör ronküs özellikleri Proximal kısımdadır. Horultu gibi

Wheezing nedir ? Sibilan ronküs

 SOLUNUM SİSTEMİ HASTALIKLARI

Psödoglandüler evre nedir, ve önemi nedir Intrauterin 6 - 16. haftalar arası dönem

Bu dönemde ABD-THO ayrılır

Özefagus - Trakea ayrılır

Yani psödoglandüler evrede sorun olmuşsa

--hangi hastalıkları görebiliriz Diyafram hernisi, TÖF

KOANAL ATREZİ

NG sonda ... BURUNDAN GEÇMEZ

***Çok ayırt edici özelliği (siyanoz) Siyanoz, ağlamakla geçer. (tek)

Bebekler ağız solunumu yapabilir mi Yapamazlar, zorunlu burun solunumu

CHARGE SENDROMU

Kodlaması C (Colobome) , H(Heart Defect)

A (Atrezi Koanal), R (Retardation)

G (Genital Defect), E(Ear defect)

NAZAL POLİPOZİS

En sık sebebi Kistik Fibrozis

Çocuklarda mı, erişkinlerde mi sıktır Erişkinlerde daha sıktır

YD ın en sık larinks anomali sıralaması Laringomalazi-Subglottik Stenoz

Vocal kord paralizi

YD en sık stridor nedeni Laringomalazi

Laringomalazi ne zaman düzelir Bebek uyuyunca

Laringomalazi ne zaman iyileşir 1-2 yaşında

Laringeal papillom etkeni ? HPV 6-11 (16 ve 18 DEĞİL)

En sık görülen vasküler ring Çift Aortik Ark

Bu hastalığın bulguları Wheezing, öksürük, disfaji

PULMONER AGENEZ-HİPOPLAZİ-APLAZİ

Unilateral ise en sık neden Diyafram hernisi (konj)

Bilateral ise en sık neden Oligohidroamnioz

Hangisi daha sıktır Unilateral daha sıktır

Malignite riski olan malformasyon Kistik adenomatoid malformasyon

Bu malformasyon, bronkojenik kistten nasıl ayrılır Kist duvarında kıkırdak YOK

Konj. Lober Amfizem en sık hangi taraftadır SOL ÜST

Bu hastalık, kalbe ne yapar İTER. (AMFİZEM)

Pulmoner Sekestrasyon nedir Embriyonik, non-fonksiyone doku

Önemli özelliği (damarlanma) Direkt AORTTAN damarlanır

Özel kliniği SOL ALT AC tekrarlayan pnömoni

Sağ altta + Pulmoner venöz dönüş anomalisi SCHIMITAR SENDROMU

 SSS ENFEKSİYONLARI

Parankimi tutuyorsa ne denir Ensefalit

Zarları tutuyorsa ne denir Menenjit

Virüsler genelde ne yapar Ensefalit

Erişkinde görülür daha çok Subdural ampiyem, Epidural abse

Beyin abseleri

***YD da menenjite nasıl yaklaşmalıyız Ker/Bru bakma. Fontanel bak

*** YD da 3 bulgu menenjit için önemli Fontanel, aktivite, emme

Bakteriyel menenjit özellikleri Mukozada kolonizasyon vardır

BOS ta çoğalırlar

Viral menenjit özellikleri Endotel enfeksiyonu, Lökosit ile

taşınma, Kranial sinirlerle taşınma

Menenjit beyindeki etkileri Pürülan abseler, kan akımı değişik.

Beyin ödemi, KİBAS, CN hasarı

Menenjit için risk faktörleri Düşük SE düzey, kalabalık yaşam

Splenektomi, imm. defekt

İnvaziv girişimler (uyuşturucu)

***YAŞA GÖRE MENENJİT ETKENLERİ

0-3 ay GBS, E.Coli, Listeria

3 ay - 5 yaş Influenza, Meningo, Pnömo

5 - 50 yaş Pnömo, Meningo

+ 50 yaş Pnömo, Meningo, Listeria, G-Basil

İmmünsüprese +50 yaş ile aynı

Kafatası kırığı Pnömokok

Beyin cerrahi sonrası S.Aureus, S.Epidermidis, Gr-Basil

BOS Şantı Beyin cerrahi sonrası ile aynı

Hib ve Pnömo aşılanması varsa en sık neden N.Menengitidis

OHA , splenektomi varsa etkenler Hib , S.pnömoni

Kompleman eksikliği varsa N.menengitidis, Pnömokok

En yüksek risk yaş aralığı İlk 24 ay

Febril konvülzyon - menenjit farkı IC enf dışı sonucu oluşur (FK)

Semptomları nasıldır menenjitin Ateş + nörolojik bulgular

saatler içinde sepsis

Menenjit düşünülen her çocukta yapılmalıdır Lomber Ponksiyon

LP Kontraendikasyonları Enfeksiyon, KİBAS, kanama diatezi

Kardiak instabilite, Tümör

Tm varken LP yaparsak ne olur Herniasyon

LP tüpleri ne için bakılır Protein-Glikoz,Hücre sayımı

Gr+ /Kültür, diğer tetkikler

1 adet belki olabilir Lökosit

Hiç olmaması gerekir PNL

Glikoz olayı nedir Kan glikozunun 1/2 - 2/3 arası

(40-80 arası olmalıdır)

Protein sınırı 20 - 45

PARAMETRELER Bakteriyel Viral

Açılış basıncı >300 200

WBC >1000 <1000

Polimorfizm Nüveli > %80 %1-50

Glikoz <40 >40

Protein >200 <200

Gram boyama + -

BT endikasyonları Papilödem, fokal nöro defisit,

Kitle düşündüren bulgular

MENENJİT TEDAVİSİ

Dikkat edilmesi gerekenler Havayolu, volüm replasmanı, O2

... sendromu için takip et Uygunsuz ADH

Övolemik hiponatermi yapar Uygunsuz ADH (ANP !)

İlaçlar Seftriakson, Sefotaksim,

(direnç : Vankomisin)

Önerilen tedavi süresi 10-14 gün

İşitme kaybını azaltır Deksometazon

Kimlere proflaksi uygulanır Aile bireyleri, zaman geçirdiği kişiler

Askeri personel, vücut salgı teması

Proflakside ne kullanılır Rifampin - Seftriakson

ASEPTİK MENENJİT

Tanımı nedir Non-bakteriyel menenjit

... normaldir Glikoz normaldir

Kültürde ... M.o görülmez (viral)

Aseptik menenjitin en sık etkeni Enteroviruslar (Coxackie, Echo)

Viral olmayan neden Kawasaki

VİRAL ENSEFALİTLER

Virüsler nöronlara girerse ne olur Nörolojik disfonksiyon

... tutulumu nadirdir Meninksleri pek tutmaz

HSV 2 yeri sık tutar Temporal + frontal

Kuduz ensefaliti nereyi tutar Beyin sapı (su korkusu)

Hangisinin tedavisi vardır virallerde HSV (Asiklovir)

 VASKÜLİTLER

En sık 2 vaskülit Henoch-Schönlein / Kawasaki

LÖKOSİTOKLASTİK VASKÜLİT

Patolojisi Lökositler damarda birikim yapar

IgA depolanması

Vaskülitler en çok nerde bulgu verir DERİDE

HENOCH-SCHÖNLEİN PURPURASI

Kimlerde daha sıktır Erkeklerde sıktır

Ne sonrası görülür Viral ÜSYE sonrası

Yaş aralığı 3-10 yaş

Özellikle nereyi tutar ALT extremite

... YOKTUR ! Trombositopeni

Klinik bulgular Döküntü, Artralji/Artrit, GİS, Renal

Gis bulguları Karın ağrısı ve GGK +, iç organ tutulumu

Mortalitenin sebebi Renal tutulum

En sık renal bulgusu Mikroskopik HEMATÜRİ

Akut faz reaktanları ? Çoğu kez yüksektir

Kanda %50 + IgA

3 negatif ANA, ANCA, RF NEGATİF (Henoch)

Tedavide ne kullanılır NSAİİ , Steroid(ciddi ise "böbrek")

Tedavi bir şeyi etkilemez Böbrek yetmezliğini engellemez

Henoch Schönlein tekrarlar mı ? Evet

KAWASAKI

Görülme yaş aralığı <5 yaş

En sık ve ilk bulgu ATEŞ

***Ateşin özelliği EN AZ 5 gün süren

Her yer... KIZARIR

***5 tanı kriteri Konj. konjesyon, Orofarinks konjesyon

Elde desquamasyon, NON-VEZ dökünt

TEK taraflı SERVİKAL LAP

Ateşe bir şey eşlik ederse tanı konur Koroner arter anevrizması

En sık ölüm nedeni Myokardit

En sık ölüm nedeni Koroner anevrizma / Tromboz

Safrada ... Hidrops

Aspirin 3 şey için kullanılır Antiinf, analjezik, antiagregan

(75 - 50 - 4
mg)

Akut dönemde tedavisi Aspirin + IVIG

IVIG yanıtı yoksa Steroid