BEHÇET HASTALIĞI

Uzm. Dr. Abdulvahap Kahveci

Romatoloji Kliniği, Kastamonu Eğitim ve Araştırma Hastanesi
• 1937 yılında Türk dermatolog Hulusi
Behçet tarafından 3 hastada oral ve
genital mukozada tekrarlayan aftöz
ülserler, eritema nodosum ve üveit
ile giden sistemik bir hastalık olarak
tanımlanmıştır.

• Muskuloskeletal, kardiyovasküler,
gastrointestinal ve nörolojik
tutulumları daha sonra
tanımlanmıştır.

• Kendine özgü vasküler özellikleri

nedeniyle Behçet hastalığı değişken
damar vasküliti olarak
sınıflandırılmaktadır.
 EPİDEMİYOLOJİ
• Doğu Akdeniz, Orta Doğu ülkeleri ve İpek Yolu üzerinde daha sık
• HLA-B*51 allel taşıyıcılarının sıklığı ile ilişkili
• Türkiye'de en yüksek oranlarda (370-420 /100.000)
• K/E : 1:1
• Erkek cinsiyet  oküler, vasküler ve nörolojik belirtiler, ciddi hastalık seyri
• kadın hastalar  endemik olmayan bölgeler
• 3. dekad
• Ergenlik öncesi ve yaşlı erişkinlerde çok nadir
• Genç başlangıç ​(<25 yaş) daha kötü prognoz
Patogenez
 ORAL ÜLSERLER
• Hastaların %98’ inde sigara içenlerde daha az görülebilir.*
• Çoğu ağrılı, genellikle küme halinde (3->10 lezyon), minör < 1 cm
çapta, rekküren
• Dudak mukozası, gingiva, bukkal mukoza ve dil tercih ettiği bölgeler
• Damak, tonsil ve farinks nadiren etkilenir.
• 1-3 hf skarsız iyileşir, majör ülserler skar bırakır.

*Hastalık başlangıcında %80

 GENİTAL ÜLSER
• Sıklıkla skrotum ve vulvada
• Penil, perianal ve vajinal mukoza daha az etkilenir
• Genital ülserler genellikle oral lezyonlardan daha derin ve iyileştikten
sonra skar bırakabilir.
• Ağrılıdırlar
• Ayırıcı tanı: Veneryal hastalıklar, HSV
 CİLT BULGULARI
• Hastaların yaklaşık %75’i
• Eriteme nodosum (%50)
• Yüzeyel tromboflebit (%25)
• Akneiform lezyonlar veya pseudofollikulit (%65)
• Pyoderma gangrenosum-benzeri lezyonlar
• Küçük damar vasküliti
• Paterji pozitifliği
Behçet hastalığının mukokutanöz bulguları
Paterji Testi
• Paterji, lokal cilt hasarına karşı eritematöz papüler veya
püstüler yanıtı ifade eder. 20 gauge iğne ile cilt
delinmesinden 48 saat sonra ortaya çıkan püstül benzeri
lezyon veya papül olarak tanımlanır.
• Dermografizm, bazı hastalarda mevcut olabilecek derinin
hafif çizilmesine verilen bir yanıttır
• Vasküler prosedürlerden sonra flebit veya anevrizmalarla
sonuçlanan vasküler paterjiye benzer bir yanıt belirgin
olabilir
 GÖZ TUTULUMU
• Ataklarla seyreden bilateral nongranülomatöz panüveit ve retinal
vaskülit
• Tekrarlayan ataklar ve günler içinde spontan düzelmeler
• Her atak >> kalıcı görme kaybı potansiyeli
• Ataklar en sık panüveit
Posterior
Anterior
• Spontan düzelmeler Behçet için diğer hastalıklardan ayırıcı
• Genellikle hastalık başlangıcından sonraki 2 yılda
• Erkeklerde daha ciddi seyrediyor
• Hipopyonlu üveit - %20 hastada, kötü prognostik faktör- çünkü sıklıkla
retinal tutulumla ilişkili
• Göz tutulumu olan hastaların %10-20 sinde körlük
Rekküren ataklar
 Katarakt
 Glokom
 Sineşi
 Körlük
Üveit
• Türkiyede %30 üveit Behçet
• Behçette posterior üveit %45 ve panüveit %60
• Behçetin göz tutulumu oldukça spesifiktir
• Behçetin tanısında üveit oldukça spesifik
 EKLEM TUTULUMU
• Hastaların %50’sinde eklem tutulumuna ilişkin bulgu veya semptom+
• Artrit genellikle mono/oligo artiküler, asimetrik
• Özellikle diz, AB ve EB tutulumu
• Ataklar genellikle 1-3 hafta, non-eroziv
• Entezopati sık-özellikle akneiform lezyonları olan hastalarda
• Omurga tutulumu nadir
 DAMAR TUTULUMU
• BS’da prognozu belirleyen önemli bir bulgu
• Hem arteryel hem venöz sistem tutulumu
• Venöz lezyonlar arteryelden daha sık
• Vasküler tutulum erkeklerde daha sık ve ağır
• Pulmoner arter anevrizmasına neden olan tek vaskülit
 VENÖZ TUTULUM
• Trombüs damar duvarına sıkı yapıştığı için pulmoner embolizm
enderdir.
• Tekrarlayıcı ve gezici karakterde yüzeyel tromboflebit(%25)
• Derin ven trombozunda en sıklıkla bacak venleri etkilenir
• Serebral sinüs trombozu, vena cava, partal/hepatik ven trombozu da
görülebilir
• Sık yüzeyel tromboflebit geçirenlerde büyük ven tutulumu olabileceği
unutulmamalıdır.
 ARTERİYEL TUTULUM
• Arter tutulumu daha seyrek ve geç dönemde ortaya çıkar
• Anevrizma veya tromboz şeklinde olabilir.
• Tutulum tüm arteriyel yatakta gelişebilir.
• Genellikle çift taraflı olan pulmoner arter anevrizması hemoptizi ile
kendini gösterir ve fatal olabilir.

Akciğer grafisinde pulmoner konuşta belirginleşme ve sol

pulmoner arter anevrizması
 İNTRAKARDİYAK TROMBÜS
• Çoğunlukla sağ kalbi tutar, damar tutulumu ile ilişkili
PAA, vena cava trombozu

• Kapak lezyonları, miyokardit, perikardit ve koroner

arterit/anevrizmaların sporadik olguları dışında kardiyak tutulum nadir
 NÖROLOJİK TUTULUM
• %5-10, erkeklerda daha sık
• Hayatı tehdit edici olabilir, mortalite yüksek (%40)
• Genellikle geç bir manifestasyon- ortalama 5 yıl sonra
• Baş ağrısı, meningoensafalit,piramidal bulgular,dizartri,hemiparezi
• En sık parankimal tutulum (%80-90)-beyin sapı, bazal ggl
• Geri kalan vakalar Serebral venöz tromboz ile ilişkili
• İntrakraniyal hipertansiyon NRL hastalığı olanların %20 sinde
çoğunlukla dural sinüs trombozlarına bağlı---BA ve oküler ağrı olan
hastalarda düşünülmeli
Beyin sapı ve diensefalonu etkileyen parankimal nörolojik tutulum.
Koronal T2 ağırlıklı (a) ve gadolinyum zenginleştirmeli T1 ağırlıklı
görüntü (b)
 GASTROİNTESTİNAL TUTULUM
• Türkiyede seyrek %5, Japonlarda daha sık (%25-%30)
• İleum ve çıkan kolonda daha sık olmak üzere mukozal ülserlerle
karakterize-ağrı,ishal,kanama
• Oral ülserlerden genellikle 5-10 yıl sonra
• %95 terminal ilioçekal bölgede
• Crohn dan ve TB den ayırımı önemli
• Perfore olabilir, cerrahi gerektirebilir
 DİĞER ORGAN TUTULUMLARI
• Tekrarlayan epididimit ve orşit %10
• Kadınlarda salpinjit
• Sekonder amiloidoz
• Böbrek tutulumu nadir (<%10)
Behçet hastalığında klinik manifestasyonların sıklığı
Mukokütanöz Sıklık(%)
Oral aftöz ülser 97-100
Genital ülser 70-90
Papullopüstüller lezyonlar 70-90
Eritema nodosum benzeri lezyonlar 40-60
Yüzeyel tromboflebitler 15-30
Paterji pozitifliği 30-80

Muskuloskeletal
Artrit 30-50
Oküler
Üveit(bilateral %80, unilateral %20) 40-50

Vasküler
DVT 10-15
Arteriyel anevrizma 5

Nörolojik tutulum 5-10

Parenkimal tutulum 5
Serebral sinüs trombozu 10-20

İntestinal tutulum 2-30

Aile öyküsü 3-20
 Laboratuvar
• Özgül lab bulgusu yok
• Kronik hastalık anemisi, ESR ve CRP yüksekliği olabilir ama hastalık
aktivitesiyle parallelik göstermez.
• NRL tutulumunda BOS proteininde ve hücre sayısında ve IL-6
düzeyinde artış
• HLA B51 ile birliktelik
 Sınıflandırma kriterleri
BH için Uluslararası Kriterler Uluslararası Çalışma Grubu Kriterleri

MAJÖR KRİTER Tekrarlayan oral aftlar

2 puan 1 puan

Tekrarlayan genital
Oral aftlar Cilt lezyonları ülser
Göz lezyonları(ant/post
Genital ülser Nörolojik tutulum MİNÖR KRİTER üveit,retinal vaskülit)

Göz tutulumu Vasküler tutulum Cilt

lezyonları(EN,PP,Akneif
orm lezyonlar)
Pozitif paterji testi
Pozitif paterji testi
Tanı için: 1 majör ve en az 2 minör kriter
Tanı için
 Ayırıcı tanı
• Behçet tanısı klinik bulgularla konmakla birlikte benzer klinik bulgulara
sahip bir grup hastalığında dışlanmasına dayanır.
• Oral aft ve ülser, PP cilt lezyonları, EN diğer hastalıklarda da görülebilir

• Tipik göz, vasküler ve nörolojik bulgular tanıda daha yardımcı

• Crohn hastalığı ile ayırıcı tanısında dikkatli olunmalı. Ortak bulgular:

oral / genital ülser, E.N., artrit, üveit, ilioçekal ülserler
 Behçet taklitçileri
• Bipolar aftozis
Eroziv liken planus, Crohn, reaktif artrit, glüten enteropati, ilaç etkileşimleri, Sweet
sendromu, eritema multiforme, bullöz cilt hastalığı, HSV ve CMV, siklik nötropeni,
mevalonat kinaz hastalığı, immun yetmezlik sendromları
• Artrit
SpA(Crohn, RA ve diğerleri), relapsing polikondrit
• Oküler tutulum
Crohn,sarkoidoz, MS, enfeksiyon, lenfoma
• Nörolojik tutulum
MS
• Intestinal tutulum
Crohn, Sarkoidoz, glüten enteropatisi