DR.

BURAK DUMLUDAĞ
 60 y, erkek, Ankara, Evli, uzun yol şoförü

 ŞİKAYET: Sarılık, kaşıntı

 HİKAYE:
◦ Yaklaşık bir buçuk ay önce gözlerinde başlayıp tüm
vücuda yayılan sarılık şikayeti olmuş, başlangıçta
sarılığını kendisinden ziyade çevresindeki insanlar
fark etmiş
◦ Arkasından özellikle ellerinde ve ayaklarında daha
fazla olan tüm vücudunda kaşıntı başlamış
◦ Sarılığını fark ettikten yaklaşık bir hafta sonra 5-6
gün süren sarı renkli, kan ve mukus içermeyen,
cıvık kıvamlı dışkılaması olmuş,
◦ İsalin arkasından yaklaşık 5 kg zayıflamış (tartılmış)
◦ Eşlik eden ateş, karın ağrısı yok
◦ İdrarın renginde koyulaşma olduğunu fark etmiş.
ÖZGEÇMİŞ:
Hastalık: Ürtiker
Ameliyat: sinüzit operasyonu, transfüzyon

öyküsü yok
Kaza-yaralanma: yok
Kullandığı ilaç: yok, bitkisel ilaç kullanımı yok
Alışkanlık:

◦40 paket yılı sigara,

◦10 yıl alkol kullanımı (9 yıldır kullanmıyor)
Alerji: Bilinmiyor
SOYGEÇMİŞ:

Baba; 50 yaşına MI ex
Anne: KBY, HT 85 yaşında ex
Kardeşler: Bilinen hastalık yok
Ailede bilinen hastalık yok
Karın ağrısı: yok
Bulantı: yok
Kusma: yok
Ateş: yok
Halsizlik: yok
Gece terlemesi: yok
Öksürük: yok
Balgam: yok
İkterik,
Soluk,
BMI:18
Bilinçaçık, koopere, oryante
SS: 15/dk
Nabız: 72/dk, ritmik
Vücut Isısı: 36,7
Kan Basıncı: 110/70 mmHg
Baş-boyun:

◦skleralar ikterik
◦Sağ submandibular 4x2 cm,
◦Sağ subklavikular 2x2 cm LAP,
◦Sağ servikal 2x2 cm LAP,
◦Sol servikal 2x2 cm LAP
◦LAP’ler hareketli, ağrısız, düzgün sınırlı idi
SS: her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor,
ral yok, ronküs yok, trakea orta hatta
KVS: S1(+), S2(+), ek ses, üfürüm yok
ABDOMEN: Göbek normal hatta, barsak sesleri

normoaktif, defans (-), rebound (-), HSM (-),

traube açık, asit yok
GÜS: kostovertebral açı hassasiyeti yok, ele

gelen kitle yok

Nörolojik: özellik yok
Ekstremite: PTÖ (-), periferik nabızlar açık
 Ön tanılarınız nelerdir?
 Başlangıç olarak hangi tetkikleri

istersiniz?
 Viral hepatit
 Alkolik hepatit
 Koledokolitiazis
 Otoimmün hepatit
 Kolanjiokarsinom
 Pankreas ca
 Ampulla ca
 Lenfoma (bası ilişkili veya kc infiltrasyonu ile
ilişkili)
 KLL
 Granülomatöz enfeksiyonlar
Hgb: 11,1 g/dl Ast: 54.1 U/L
Plt: 200.000 Alt: 80,6 U/L
Wbc: 5600 GGT: 424,7 U/L
Neu: 3200 Alp: 570 U/L
T. Bilirubin: 9,45 mg/dl
D. Bilirubin: 7,27 mg/dl

BUN: 27,3 mg/dl ESR: 93

Kre: 0,77 mg/dl CRP: 14,4 mg/l
Na: 138 mmol/l INR: 0,87
K: 4,15 mmol/l PT: 10,1 sn
Ca: 10 mg/dl aPTT: 23,9 sn
P: 2,5 mg/dl Ferritin:140 ng/ml
T. Prot: 7,8g/dl Vit b12: 377 pg/ml
Demir: 33 ug/dl
Alb: 3,63
Demir bağlama kapasitesi: 315 ug/dl
Anti HAV Ig M: negatif  TİT:
Anti HAV Ig G: pozitif Dansite: 1026
HBs Ag: negatif Keton: negatif
Anti HBs: negatif Bilirubin: +++
Anti HBc Ig M: negatif Ürobilinojen: +
Anti HCV: negatif Eritrosit: 1
Anti HIV: negatif Lökosit: 1
 Hiperkromik, makrositer.
 Trombosit sayısı uyumlu
 Atipik hücre yok
 Hipersegmentasyon yok
 Ön tanıların hangilerini
dışladınız?
 Mevcut bulgularla tanınız

nedir?
 İstenilecek ek tetkikler

nelerdir?
 ANTİ-DsDNA: Negatif
 Anti-LKM: Negatif
 ANTİ-SLA: Pozitif
 AMA-M2: Negatif
 ANA: Negatif
 Anti-DsDNA: Negatif
 B2-MİKROGLOBULİN: 5,1 mg/l (1,42-3,21)
Karaciğer normal şekil ve büyüklüktedir.
Parankim eko yapısı homojendir. Kitle
içermemektedir.
Safra kesesi vizüalize edilememiş. Kontrakte (?)
İntrahepatik düzeyde solda daha belirgin
periportal perikolesistik ekojenite artmıştır.
İntrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarında
belirgin dilatasyon saptanmadı.
Portal ve hepatik venler normal genişlikte.
Periportal, paraaortik, perikaval, parailyak ve
mezenterik alanlarda lenfadenopati saptanmadı.
Her iki taraf parotis ve submandibuler bez
kontürleri düzenli, parankim eko yapıları
homojendir.
Tiroid bezi normal, parankim ekosu homojen.
Servikal zincirde büyükleri submandibular
yerleşimli büyüğü sağda yaklaşık 5,5x3 cm
boyutlu olmak üzere, boyut ve sayıları sağda
daha fazla çok sayıda LAP kaydedilmiştir.
 ENDOSKOPİ: Mukoza ödemli, hiperemik ve
pililer kabalaşmış görünümde. Pangastrit,
lenfoma tutulumu (?)
 ENDOSKOPİK BİYOPSİ: intestinal metaplazi ile

karakterli aktif kronik gastrit, H. Pylori (+),

lenfoma infiltrasyonu izlenmemiştir.
 KOLONOSKOPİ: sigmoid kolonda 4-5 mm

sesil polip
 KOLONOSKOPİK BİYOPSİ: hiperplastik polip
 Karaciğer kraniokaudal boyutu 150 mm olup
normal maksimal sınırlardadır. Parankiminde
izlenebilen kesitlerde patolojik sinyal
değişimi izlenmemiştir. İntrahepatik,
ekstrahepatik safra yolları normal
sınırlardadır. Safra kesesinde intraluminal
belirgin patoloji saptanmamıştır
 Paraaortik, parakaval büyüğü büyüğü 1 cm

boyutlu birkaç adet lenf nodu mevcuttur.

 İstenilecek ileri tetkikler
nelerdir?
 Lenf nodu normal yapısını ortadan kaldıran
lenfositler, histiyositler, eozonofiller içeren
bir zeminde, dağınık binükleer ve
mononükleer Reed Steinberg ve Hodgkin
hücreleri ile karakterli Hodgkin lenfoma
infiltrasyonu saptanmıştır.
İmmünhistokimyasal çalışmada neoplastik
lenfoid hücreler CD30 pozitiftir. CD3, CD 20
ve CD15 negatiftir.
 Klasik hodgkin lenfoma, mikst selüler tip
 Sağ üst orta juguler, submandibular ve sağ
parotid büyüğü yaklaşık 2 cm çapındaki lenf
nodlarında patolojik artmış 18F-FDG
tutulumu izlenmektedir.
 Sol hiler, aortikopulmoner ve subkarinal

kalsifiye lenf nodlarında patolojik 18F-FDG

tutulumu izlenmektedir.
 Normosellüler kemik iliği biyopsisi
 Kemik iliği selülerite oranı: %50
 Hodgkin lenfoma infiltrasyonu saptanmamıştır
 Her üç seride normal hematopoez izlenmiştir
 Retükilin lif artışı saptanmamıştır.
 Karaciğer biyopsissi
◦ KC infiltrasyonu
◦ Yok olan safra yolları sendromu (Wanishing bile
duct) ön tanıları ile biyopsi yapıldı
 Duktus kaybı (4/12) ile karakterli ağır
bilirubinostaz bulguları içeren kronik
kolestatik karaciğer
 Morfolojik görünüm, histokimyasal ve

immünohistokimyasal çalışmalar birlikte

değerlendirildiğinde bulgular olguda
sorgulanan vanishing safra duktusu
sendromunu destekler niteliktedir.
 Hodgkin lenfoma infiltrasyonu

saptanmamıştır
Hasta kliniğimize hodgkin lenfoma (mikst
sellüler tip) tanısıyla yatırıldı.
Evre IV
IPS skoru
Hastaya ABVD kemoterapisi başlandı.
 B hücreli lenfomalardan biridir.
 Erkeklerde hafif derecede daha fazla
 İnsidansı erken çocukluk döneminde çok

düşük seviyede iken erken erişkinlikte plato

yapar ve sonrasında stabil kalır.
 Klinik:
Tipik olarak servikal, aksiller veya mediastinal lenf
nodlarında bulunan lenfadenopatiler ile ortaya
çıkar.
Diyafragma altında hastalık görülmesi %10
civarındadır.
Lenf nodu tutulumu çoğunlukla ağrısızdır.
Klasik B semptomları yaygın yada lokal ileri
hastalığı gösterir.
Kemik iliğini yaygın tutabildiği için bazı hastalarda
semptomatik anemi ve pansitopeni yapabilir.
 Klasik Hodgkin lenfoma sıklık(%)
◦ Nodüler sklerozan tip 65
◦ Mikst sellüler tip 12
◦ Lenfositten zengin tip 3
◦ Lenfositten fakir tip 2
 Lenfosit predominant nodüler
hodgkin lenfoma 6
 Sınıflandırılamayan 12
EVRE TUTULUM

1 Tek lenf nodu alanı (I) veya bir ekstralenfatik alan (E)

Diyafragmanın tek bir tarafında , 2 veya daha fazla lenf nodu bölgesi (II) veya
2 lokalize ekstralenfatik organ veya alan tutulumu ile beraber diyafragmanın tek
bir tarafında , 2 veya daha fazla lenf nodu bölgesi.
Diyafragmanın her iki tarafında lenf nodu alanları (III) lokal ekstralenfatik
3 yayılım eşlik edebilir (IIIE)

Bir veya daha fazla ekstralenfatik organ veya alanın diffüz tutulumu
4

A B semptomları yok
Aşağıdakilerin en az birinin varlığı
B Evreleme öncesi son 6 ay içinde bazale göre %10’dan fazla açıklanamayan kilo
kaybı.
Tekrarlayan > 38 C açıklanamayan kilo kaybı
Tekrarlayan gece terlemesi
 EVRE PROGNOSTİK KATEGORİ TEDAVİ
2 siklus sonrasında
IA veya IIA, bulky 3 veya daha az tam remisyon olursa
hastalık yok istenmeyen faktör ABVDx4 veya
ABVDx2+RT
IB veya IIB veya Tam remisyon sonrası
herhangi bir evre III 3 veya daha az 2 siklus ABVD
veya IV ama bulky istenmeyen faktör (minimum 6
hastalık yok maksimum 8)

Bulky hastalık, 4 veya daha fazla Stanford V veya

herhangi bir evre istenmeyen faktör BEACOPP, ABVDx6+RT
 Nedenleri;
PBS
PSK
Otoimmün hepatit
GVHH
İntrahepatik kemoterapi
İlaç toksisitesi
Hıv
Sarkoidoz
Neoplastik
Paraneoplastik
 Ursodeoksikolik asit (15 mg/kg)
 Karaciğer transplantasyonu