Naczyniaki wczesnodziecięce

Aleksandra Fijałkowska
Jakub Waloszczyk
Guzy naczyniowe o wzmożonej proliferacji śródbłonka, które po
okresie gwałtownego wzrostu w niemowlęctwie ulegają
spontanicznej regresji.​
 Epidemiologia, patogeneza i obraz mikroskopowy:​

1. Naczyniaki to najczęstsze guzy okresu niemowlęcego (dotyczą 5-10% wszystkich niemowląt,

wcześniaków nawet do 30%, dz:ch -> 3:1)​
2. Większość naczyniaków jest niewielka i zanika spontanicznie, ale 5-10% może powodować istotne
komplikacje i wymaga leczenia​
3. Występują spontanicznie, a nieliczne rodzinne występowanie wskazuje na AD dziedziczenie z
niepełną penetracją i zróżnicowaną ekspresją genów.​
4. Patogeneza naczyniaków nie jest do końca poznana -> 3 hipotezy ich powstawania:
a. Mutacja somatyczna komórek macierzystych naczyniaka i zaburzenia szlaku sygnałowego
naczyniowo-śródbłonkowego czynnika wzrostu (VEGF)- poziom cytokin angiogennych
wzrasta u dzieci z naczyniakami
b. Teoria łożyskowa- migracja komórek multipotencjalnych z łożyska do tkanek płodu
c. Proliferacja indukowana niedokrwieniem- czynniki związane z niedokrwieniem, tj.
Wcześniactwo, wady łożyska, mała masa urodzeniowa czy starszy wiek matki zwiększają
ryzyko wystąpienia naczyniaka​
1. Mikroskopowo naczyniaki zbudowane z: komórek śródbłonka, pericytów, komórek
dendrytycznych i komórek tucznych​
2. Komórki śródbłonka w fazie wzrostu-> intensywna proliferacja, tworzenie konglomeratów,
silna ekspresja polipeptydów angiogennych, tj. Kolagenaza IV, naczyniowy śródbłonkowy
czynnik wzrostu (VEGF) i fibroblastyczny czynnik wzrostu (bFGF)​
3. W fazie inwolucji -> światło naczyń włosowatych staje się bardziej widoczne, liczba naczyń
włosowatych zmniejsza się znacząco, zanikają komórki śródbłonka i podścieliska, ustępując
miejsca tkance włóknistej I tłuszczowej​
Wyraźna inwolucja wczesnodziecięcego naczyniaka nosa, z wygojeniem owrzodzenia po kilku
tygodniach leczenia propranololem
Objawy kliniczne​
1. Umiejscawiają się głównie w powłokach ciała- najczęściej na głowie, szyi i tułowiu. Rzadziej
zajmują narządy wewnętrzne (wątroba, układ pokarmowy).​
2. Przy urodzeniu widoczne żywoczerwone znamię lub teleangiektazja, które gwałtownie wzrastają
w ciągu kilku tygodni​
3. Od 10-12 m.ż. rozpoczyna się ich spontaniczne zanikanie trwające 2-6 lat (nawet do 10 lat).​
4. Przebieg naczyniaków: faza proliferacyjna, faza inwolucji, faza poinwolucyjna.​
5. 40-50% przypadków naczyniaków pozostawia po zaniku bliznę lub zniekształcenie włóknisto-
tłuszczowe, reszta zanika bez śladu.​
6. Różnorodna forma:
Powierzchowna/głęboka/mieszana,
Pojedyncze/wielomiejscowe/forma rozsiana (naczyniakowatość)​
7. Od 5-10% naczyniaków prowadzi do komplikacji: 1) Owrzodzenia (ok. 10% naczyniaków, okolice
predysponowane to wargi, szyja, krocze) 2) Zaburzenia funkcji- gł. widzenia, oddychania,
odżywiania 3)zniekształcenia- gł. dotyczą naczyniaków w centralnej części twarzy oraz ślinianki,
które proliferują znacznie dłużej.​