Professional Documents
Culture Documents
prezentuj:
OPRACOWANIE ZAGADNIE Z EMBRIOLOGII
NA PODSTAWIE PODRCZNIKA
EMBRIOLOGIA (wyd. V z 2012 roku)
Profesora Hieronima Bartla
E.S.
A.D.
K.J.
A.P.
A.O.
B.D.
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
OOGENEZA
GAMETOGENEZA proces powstawania i rozwoju gamet (komorek rozrodczych)
1. OOGENEZA
Pierwotne komorki pciowe = GONOCYTY
Gonocyty pojawiaja sie w zarodku ludzki w scianie pecherzyka zotkowego w okolicy omoczni
Wnikaja do czesci korowej gonady decyduja o jej dalszym zroznicowaniu sie w jajnik
W tej postaci zostaje uwolniony w czasie owulacji ew. kontynuowanie mejozy jest uzaleznione od
aktu zapodnienia
MECHANIZM ZAHAMOWANIA PODZIAU MEJOTYCZNEGO:
Nie jest ostatecznie wyjasniony
Przypuszcza sie, ze komorki pecherzykowe (ziarniste, -> otaczaja komorke) wydzielaja
inhibitory biakowe OMI oraz cAMP (cykliczny adenozynomonofosforan)
Hamuja mejoze
Oocyt I rzedu znajduje sie w pierwotnym pecherzyku jajnikowym. Otoczony jest warstwa
spaszczonych komorek pecherzykowych
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
W czasie kazdego cyklu jajnikowego dojrzewa w obu jajnikach 15-20 pecherzykow jajnikowych
wszystkie z wyjatkiem jednego (z ktorego zostaje uwolniona komorka jajowa) ulegaja zanikowi
6 12 warstw
Pomiedzy komorkami warstwy ziarnistej pojedyncze przestrzenie wypenione pynem pecherzykowym
Na zewnatrz warstwy ziarnistej powstaje dobrze unaczyniona acznotkankowa osonka pecherzyka
OSONA PRZEJRZYSTA:
Ma grubosc 12 15 m
Skada sie z glikoproteidow (z estrowo powiazanymi grupami siarczanowymi)
Jest naturalna bariera komorki jajowej
Pozwala na jej zapodnienie jednym plemnikiem tego samego gatunku
Zawiera ligandy dla plemnika
Zawiera molekuy sygnaowe wyzwalajace reakcje akrosomalna
Po zapodnieniu ulega fizykochemicznym przeksztaceniom uniemozliwiajacym wnikanie
kolejnych plemnikow
Jest bariera immunologiczna miedzy matka a antygenowo roznym zarodkiem
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
- Cerebrozydy
- Fosfolipidy
- Witamina A i witamina C
- Wydzielaja progesteron i relaksyne
Komorki warstwy wewnetrznej osonki pecherzyka przeksztacaja sie w mae komorki paraluteinowe
(komorki luteinowe osonkowe) wydzielaja estrogeny
Jezeli komorka jajowa nie zostaje zapodniona
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
CYKL ROZRODCZY:
CYKL MIESIACZKOWY:
3. CYKL JAJNIKOWY
Skadaja sie na niego procesy morfologiczne i czynnosciowe zwiazane z dojrzewaniem pecherzykow
jajnikowych, uwolnieniem komorki jajowej oraz powstawaniem ciaka zotego.
FSH pobudza do roznicowania kilka pecherzykow jajnikowych zwykle tylko jeden w peni
dojrzewa
Pecherzyki pierwotne
Pecherzyki wzrastajace
Pecherzyki dojrzewajace
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
Pecherzyk dojrzay
Zmiany w pecherzykach dot. wzrostu i roznicowania sie oocytu.
Rozrostu i przerostu warstwy komorek ziarnistych.
Utworzenia osony przejrzystej oraz dwuwarstwowej osonki pecherzyka
Wewnatrz pecherzyka jama pecherzykowa wypenia sie pynem pecherzykowym
Ten okres trwa ok. 14 dni
Pod koniec fazy pecherzykowej, w wyniku dziaania FSH, LH, estrogenow dochodzi do owulacji
Na poczatku fazy pecherzykowej: wydzielanie niewielkiej ilosci estrogenow uwolnienie FSH pobudza
wydzielanie estrogenow
Duze stezenie estrogenow hamuje wydzielanie FSH
Gdy stezenie estrogenow osiaga najwyzsza wartosc (w srodku cyklu) wydzielanie LH jest wieksze niz FSH
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
Nastepnie z jamy otrzewnej na skutek aktywnego dziaania strzepkow jajowodu dostaje sie do swiata
jajowodu
Owulacji towarzysza niekiedy bole podbrzusza
Owulacja najczesciej 1-2 dni przed wzrostem temperatury ciaa
Podwyzszenie temp. wpyw zwiekszonego stezenia progesteronu na podwzgorze
Stezenie progesteronu w fazie owulacyjnej 0,5 6 ng/ml
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
Tuz przed owulacja oocyt I rzedu dzieli sie na oocyt II rzedu i pierwsze ciako kierunkowe
Po jajeczkowaniu osonka pecherzyka oraz warstwa ziarnista zapadaja sie, faduja i pod wpywem LH
powstaje ciako zote
Stadium lutealne = stadium ciaka zotego
4. CYKL MIESIACZKOWY
Zmiany zachodzace w czesci czynnosciowej bony sluzowej trzonu macicy pod wpywem hormonow
jajnikowych (estrogenow i progesteronu)
Przecietny czas trwania cyklu 28 dni
I miesiaczka 12 14 lat
Klimakterium 47 52 lata
FAZA MIESIACZKI (zuszczania):
1 5 dzien cyklu
Wraz z niekrzepnaca krwia tetnicza i zylna ( 35 70 ml) dostaje sie do jamy macicy, a nastepnie zostaje
wydalona na zewnatrz
Pod koniec miesiaczki grubosc tej bony sluzowej 0,5 mm
Wystapienie fazy miesiaczki zalezy od:
- Stezenia hormonow przysadkowych i jajnikowych
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
10
614dzien
Nakada sie w czasie na stadium wzrostu i dojrzewania pecherzyka jajnikowego
Pod wpywem estrogenow odnowa zuszczonej bony sluzowej
Z dna gruczoow macicznych wywedrowuja komorki, ktore pokrywaja powierzchnie bony
sluzowej
Bona sluzowa grubieje 2 lub 3 krotnie
Zwieksza sie liczba, srednica i dugosc gruczoow
Przybywa naczyn krwionosnych
Tetnice spiralne wyduzaja sie ale nie osiagaja powierzchni nabonka bony sluzowej macicy
Rosnie liczba komorek i wokien tkanki acznej
W koncu fazy owulacja
FAZA WYDZIELANIA:
15 28 dzien
W tym czasie co stadium lutealne
Pod wpywem progesteronu dalsze pogrubienie bony sluzowej macicy
Powiekszanie gruczoow skrecaja sie spiralnie
Nabonek gruczoowy wydziela obficie substancje odzywcze
Komorki nabonka gruczoowego zawieraja liczne skupienia ziarnistosci glikogenu (duzo jest
go tez w nabonku powierzchniowym bony sluzowej trzonu macicy)
Tetnice spiralne powiekszaja sie, skrecaja i docieraja do warstwy zbitej
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
11
Z naczyn wosowatych przenika pyn surowiczy, ktory gromadzi sie miedzy komorkami tkanki
acznej znaczne rozpulchnienie bony sluzowej
Wsrod komorek zrebu bony sluzowej pojawiaja sie komorki tuczne, leukocyty, limfocyty
Fibroblasty przeksztacaja sie w kuliste komorki wypenione ziarnistosciami glikogenu i
tuszczu
Faza niedokrwienia
Nagy rozkurcz tetnic spiralnych zapoczatkowuje faze miesiaczki
Po ciazy cykle powracaja do normy po 6 10 tygodniach (jezeli kobieta nie karmi piersia)
Karmienie piersia mozliwe przy prawidowym stezeniu LH dziaa hamujaco na owulacje
W okresie menopauzy bona macicy ulega zanikowi. Zmianom zanikowym ulega tez bona miesniowa
macicy
SZYJKA MACICY:
W cyklu miesiaczkowym zmiany zachodza takze w bonie sluzowej szyjki macicy
Pod wpywem zmniejszajacych sie stezen estrogenow i progesteronu komorki nabonka
wyscieajacego gruczoy szyjki macicy zmieniaja swoj ksztat
Zmienia sie ilosc i jakosc sluzu szyjkowego
Gromadzi sie on w postaci galaretowatej substancji tworzy czop uszczelniajacy kana szyjki
macicy
Niekiedy dochodzi do zaczopowania odcinkow wydzielniczych torbiele
W fazie przedowulacyjnej (ze wzgledu na dziaanie duzych stezen estrogenow) sluz zawiera
duzo wody i chlorkow jest elastyczny, mao lepki
Test Somambaya wysuszony sluz w fazie owulacyjnej tworzy na szkieku ukad w formie lisci
paproci
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
12
POCHWA:
Ulegaja zmianom komorki nabonka wielowarstwowego paskiego, nierogowaciejacego pochwy
Pod wpywem hormonow zmienia sie: indeks mitotyczny komorek, grubosc warstw nabonka,
kurczliwosc cytoplazmy, zawartosc glikogenu, stopien zuszczania sie komorki
SPERMATOGENEZA
Pierwotne komorki pciowe gonocyty w zyciu podowym dziela sie wielokrotnie ostatecznie w formie
uspionej umiejscawiaja sie pomiedzy komorkami podporowymi kanalika nasiennego
Swiato kanalika jest zamkniete do ok. 7 roku zycia
W okresie dojrzewania pciowego gonocyty dziela sie i przeksztacaja wytworzenie plemnikow
Spermatogeneza proces, w wyniku ktorego z gonocytow powstaja plemniki
SPERMATOGENEZA:
Spermatogonie
Spermatocyty I rzedu
Spermatocyty II rzedu
Spermatydy
Plemniki
SPERMATOGONIE:
Kuliste komorki
Pojedyncze mitochondria
6 podziaow 64 komorki
Rodzaje spermatogonii:
Spermatogonie Ad
Spermatogonie Ap
Spermatogonie B
SPERMATOGONIE Ad :
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
13
Komorki takie zaczynaja sie roznicowac na skrawkach jadra sa rozpoznawane jako spermatogonie Ap
SPERMATOGONIE AP :
Jasne jadra
SPERMATOGONIE B:
Maja okrage jadra
Charakterystyczna, grudkowata chromatyna
Jedno jaderko lezace w srodku jadra
Przesuwaja sie ku swiatu kanalika nasiennego wzrastaja przeksztacaja sie w
spermatocyty I rzedu
Dalszy podzia komorek odbywa sie rowniez z niepena cytokineza
MEJOZA:
Profaza mejozy I 24 dni
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
14
STADIA:
- Stadium Golgiego
- Stadium czapeczki
- Stadium akrosomalne
- Stadium dojrzewania
Jadro przesuwa sie do bieguna komorki, spaszcza sie i wyduza oraz zmniejsza swoja objetosc
Chromosomy ulegaja kondensacji chromatyna tworzy zbite, rownolegle uozone blaszki
Zanikaja pory jadrowe
Nadmiar otoczki jadrowej zwija sie w fad
Aparat Golgiego przesuwa sie na zewnatrz bieguna jadra
W pecherzykach diktiosomow pojawiaja sie poczatkowe ziarenka stopniowo zlewaja sie w
ziarno akrosomalne przeksztaca sie w pecherzyk akrosomalny w formie czapeczki
akrosomalnej nasadzony jest na jadro
Centriola dzieli sie
Centriola blizsza zostaje przy jadrze
Centriola dalsza odsuwa sie przeksztaca we wokno osiowe witki na koncu wstawki
tworzy pierscien dalszy
Mitochondria wyduzaja sie w obrebie wstawki wytwarzaja osonke mitochondrialna
Plemnik ma niewiele cytoplazmy jej nadmiar zostaje usuniety w formie ciaek resztkowych
spermiacja
AKROSOM:
= CIAKO KRANCOWE
15
WITKA:
Formowanie rozpoczyna sie od przemieszczenia dwoch centrosfer (centriola + otaczajaca
cytoplazma) w okolice jednego bieguna jadra spermatydy naprzeciwko akrosomu
1. BUDOWA PLEMNIKA
GOWKA:
Ksztat spaszczonej gruszki
W dolnej czesci gowki otoczka jadrowa jest porowata pokrywa pytki doek implantacyjny
miejsce, w ktorym gowka aczy sie z ogonem plemnika
Zawiera skondensowane jadro w formie chromatyny jadrowej o jednorodnej gestosci
elektronowej
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
16
Nie ma tu mitochondriow
FSH
LH
TESTOSTERONU
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
17
LH:
FSH:
Ciepota w mosznie ok. 34 oC nizsza niz w jamie brzusznej warunek prawidowej spermatocytogenezy
Niepodny mezczyzna 20 mln plemnikow w 1 ml nasienia, przy czym ponad 50% jest ruchomych
CZYNNIKI WPYWAJACE USZKADZAJACO NA GONADE MESKA:
Hormonalne
Palenie papierosow
Naduzywanie alkoholu
Zazywanie narkotykow
Zbyt obcise spodnie
4. NASIENIE
Skada sie z czesci komorkowej (plemniki) i czesci pynnej (osocze pyn nasienny)
Plemniki zawieszone w wydzielinie pochodzacej z najadrza, nasieniowodu, pecherzykow nasiennych,
gruczou krokowego, gruczoow opuszkowo-cewkowych i gruczoow cewki moczowej
Na kazde uderzenie serca dorosego mezczyzny przypada okoo 1000 wytwarzanych plemnikow
NORMY:
Objetosc: 1,5 ml
pH: 7-8
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
18
II frakcja 80% objetosci nasienia. Zawiera przede wszystkim plemniki i wydzieline gruczou
krokowego duza zawartosc fosfatazy kwasnej i fibrynolizyny
Tuz po ejakulacji sperma ma konsystencje galaretowata, duza lepkosc, zota opalizujaca barwa,
charakterystyczny zapach, pH 7 8
W ciagu kilkunastu minut po wytrysku (pod wpywem enzymow zawartych w nasieniu) upynnienie
spermy zwiekszenie ruchliwosci plemnikow
Prawidowe plemniki predkosc do 100 /sekunde
19
ZAPODNIENIE
ZAPODNIENIE proces aczenia sie dwoch komorek: komorki pciowej zenskiej oocytu II rzedu
i komorki pciowej meskiej plemnika
W wyniku zapodnienia nastepuje przeniesienie genomu z jednej generacji do nastepnej i rozpoczyna sie
rozwoj nowego organizmu.
Zapodnienie poprzedzone jest zaplemnieniem
ZAPLEMNIENIE moze byc zewnetrzne lub wewnetrzne, naturalne badz sztuczne
Zaplemnienie zewn. poza organizmem samicy i samca. Komorki jajowe sa polewane nasieniem z duza
iloscia plemnikow
Zaplemnienie wewn. u czowieka dochodzi do niego w czasie aktu pciowego. Plemniki zawarte w
ejakulacie zostaja zozone w sklepieniu pochwy blisko ujscia zewnetrznego kanau szyjki macicy.
Wiekszosc zwierzat monospermiczna tylko jeden plemnik wnika do komorki jajowej
Polispermia wiele plemnikow przedostaje sie do komorki jajowej ale tylko jeden z nich jest plemnikiem
zapadniajacym, pozostae obumieraja
Plemniki nadliczbowe fagocytowane przez granulocyty obojetnochonne lub usuwane wraz ze sluzem
ZAPLEMNIENIE SZTUCZNE = SZTUCZNA INSEMINACJA
Polega na zozeniu nasienia w okresie przewidywanej owulacji
Rodzaje:
- Inseminacja dopochwowa zozenie nasienia w sklepieniu pochwy
- Inseminacja doszyjkowa zozenie nasienia w szyjce macicy
- Inseminacja domaciczna = IUI zozenie nasienia w trzonie macicy
Wg Mariana Szamatowicz najskuteczniejsza domaciczna, poniewaz pozwala na ominiecie
sluzu szyjkowego ( wieksza liczba plemnikow dociera do jajowodow)
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
20
Na podstawie badan uznano, ze czas nie wpywa na zmiane pci w takim stopniu, aby miao
to praktyczne znaczenie kliniczne
METODY IN VITRO:
Rozdzielanie plemnikow z chromosomem X i Y
W celu rozdzielania stosuje sie techniki gradientowe oraz cytometrie przepywowa
Skutecznosc rozdzielania weryfikuje sie fluorescencyja hybrydyzacja in situ rozdzielonych
plemnikow
Podstawa roznicowania inna zawartosc DNA
Plemnik z chromosomem X zawiera 2,9% wiecej DNA od plemnika z chromosomem Y
Po rozdzieleniu plemniki suza to zapodnienia pozaustrojowego
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
21
Przeprowadza sie analize pojedynczego genomu DNA metoda ancuchowej reakcji polimerazy lub
za pomoca fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ
Skutecznosc tej metody zostaa potwierdzona klinicznie
Moze byc uzywana w celu unikniecia zaburzen genetycznych recesywnych sprzezonych z
chromosomem X
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
22
Plemniki poruszaja sie ruchem wezowym i obrotowym, po torze prostym z szybkoscia ok. 100
m/s
Plemniki osiagaja komorke jajowa w bance jajowodu w ciagu godziny po stosunku pciowym
Patologiczne plemniki ruchy koliste
Pojedyncze plemniki pojawiaja sie w bance jajowodu juz po 5 min od zozenia nasienia
wedrowka wszystkich ok. 45 min
Do jajowodu w sasiedztwo komorki jajowej dociera ok. 0,002% ogolnej liczby zozonych w
pochwie plemnikow
Pod wpywem enzymow hydrolitycznych zawartych w wydzielinie sluzowej szyjki macicy (czop
sluzowy), trzonu macicy (+ bony sluzowej jajowodu) substancje glikoproteidowe zostaja usuniete
Odsoniecie enzymow
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
23
W obydwu metodach, aby uzyskac komorki jajowe stosuje sie kontrolowana hiperstymulacje hormonalna
jajnikow w celu pobudzenia do wzrostu kilku kilkunastu pecherzykow jajnikowych do stadium
pecherzyka dojrzaego
Komorki jajowe pobiera sie przez punkcje pecherzykow pod kontrola USG z prowadnica dopochwowa
IVFET:
Plemnik z nasienia swiezego, zamrozonego lub z nakucia najadrza lub jadra metoda
mikroiniekcji
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
24
BRUZDKOWANIE
Rozpoczyna sie po zapodnieniu
Jan Swammerdam w XVII wieku wprowadzi pojecie
BRUZDKOWANIE wielokrotny podzia mitotyczny zygoty
BLASTOMERY komorki powstae w czasie bruzdkowania
BRUZDA PODZIAOWA szczelina miedzy komorkami
W czasie bruzdkowania zarodek nie rosnie !
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
25
Blastomery zaczynaja zwarcie aczyc sie ze soba poaczenia scise i jonowo metaboliczne
(nexus)
Proces KOMPAKCJA
KOMPAKCJA :
wiaze sie z przyszym podziaem blastomerow na komorki weza zarodkowego i komorki trofoblastu
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
26
Mechanizm nie jest ostatecznie wyjasniony wazna role odgrywaja w nim enzymy lizosomalne trofoblastu
uatwiajace trawienie osony
OSONA PRZEJRZYSTA:
BLASTOCYSTA:
Skada sie ze skupionych na jednym biegunie komorek, ktore tworza weze zarodkowy = embrioblast
oraz z uozonych na obwodzie blastocysty spaszczonych komorek, ktore stanowia trofoblast
Do stadium 8 blastomerow losy poszczegolnych blastomerow nie sa zdeterminowane (z kazdego
pojedynczego blastomeru zarodka 2 8 komorkowego moze powstac nowy ustroj)
Dalszy los blastomerow moruli zalezy od ich umiejscowienia:
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
27
Blastocysta pozna (zagniezdzajaca sie) od momentu zblizenia sie do nabonka bony sluzowej
macicy
ZAGNIEZDZENIE
Prawidowe zagniezdzenie jest niezbedne dla kontynuowania rozwoju, bo komorka jajowa zawiera bardzo
mao wasnych substancji odzywczych
IMPLANTACJA:
Rozpoczyna sie, gdy pozbawiona osony przejrzystej blastocysta zblizy sie do endometrium i
komorki trofoblastyczne swymi mikrokosmkami poacza sie z mikrokosmkami komorek nabonka
cylindrycznego bony sluzowej macicy
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
28
Inwazyjnosc syncytiotrofoblastu jest bardzo duza proces zagniezdzania rozprzestrzenia sie (etap trzeci)
Aktywnosc trofoblastu kontrolowana przez endometrium
Bona sluzowa macicy wydziela metaloproteazy i tkankowy inhibitor metaloproteaz
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
29
Silna inwazyjnosc trofoblastu powoduje, ze blastocysta moze sie zagniezdzac w roznych miejscach
NAJCZESTSZE NIEPRAWIDOWE ZAGNIEZDZENIA:
Banka jajowodu
Ciesn jajowodu
Rog macicy
Lejek jajowodu
Zagebienie odbytniczo-maciczne
ozysko przodujace rozwija sie, gdy zarodek zagniezdza sie w szyjce macicy. Prowadzi do powikan w
przebiegu ciazy i porodu
Gdy zagniezdzenie poza macica ciaza pozamaciczna
98% przypadkow ciazy pozamacicznej zarodek rozwija sie w jajowodzie
Ciaza pozamaciczna z reguy konczy sie poronieniem
Lithopedion zwapniay pod. Po obumarciu zarodka lub podu niekiedy dochodzi do jego zwapnienia
Z patogennym przerostem trofoblastu wiaze sie powstawanie guza nowotworu agodnego zasniad
groniasty lub nowotworu zosliwego naboniak kosmowkowy
Oba nowotwory wydzielaja duze ilosci gonadotropiny kosmowkowej mozna wczesnie wykryc w moczu
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
30
Blastocysta jest zagniezdzona w bonie sluzowej macicy, a jej czesci skadowe (weze zarodkowy i
trofoblast) ulegaja dalszemu roznicowaniu
Ze skupienia komorek weza zarodkowego wyodrebniaja sie komorki tworzace 2 pierwsze listki
zarodkowe (wewnetrzny i zewnetrzny listek zarodkowy)
Roznicowanie sie i inwazja komorek trofoblastu doprowadzaja do wytworzenia pierwszych struktur
przyszego ozyska i zapoczatkowania krazenia ozyskowo-macicznego
8 dzien
9 i 10 dzien
9 i 10 dnia rozwoju blastocysta wnika gebiej do zrebu bony sluzowej macicy, a miejsce w
uszkodzonym w czasie penetracji nabonku wyscielajacym wypenione jest skrzepem zawierajacym
woknik i resztki komorek
przylegajaca do blastocysty bona sluzowa wasciwa jest obrzeknieta wskutek przekrwienia oraz
intensywnego wydzielania przez gruczoy sluzu z duza iloscia glikogenu
trofoblast wykazuje zroznicowana aktywnosc mitotyczna
na biegunie zarodkowym obserwuje sie duzo podziaow komorkowych z niedokonczona
telofaza, w wyniku czego powstaje zlana warstwa trofoblastu (zespolnia, syncytiotrofoblast,
skorupa trofoblastyczna); w tej warstwie pojawiaja sie przestrzenie- lakuny, dlatego ten okres
rozwoju trofoblastu nazywa sie stadium lakunarnym
mezenchymalne, ktore utworza bone Heusera (lub bone zewnatrzzarodkowej jamy ciaa);
komorki tej bony na przeciwlegym biegunie acza sie z brzegami listka endodermalnego
tworzac zamknieta caosc- zewnatrzzarodkowa jame ciaa lub pierwotny pecherzyk zotkowy
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
31
10, 11 i 12 dzien
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
32
z epiblastu wywedrowuja komorki, ktore przyjmuja ksztat kulisty lub nieregularny i ukadaja sie w
linii srodkowej okolicy ogonowej tarczki zarodkowej
na tarczce zarodkowej od strony owodni komorki te tworza zgrubienie z bruzda po srodku, ktore
nazywa sie smuga pierwotna
komorki mezodermalne wywedrowuja ze smugi pierwotnej, wciskajac sie miedzy ektoderme a
endoderme tworza mezoderme wewnatrzzarodkowa- trzeci listek zarodkowy
z mezodermy wewnatrzzarodkowej powstaja wieloboczne komorki posiadajace wypustki oraz
zdolnosc ruchu sa to komorki mezenchymy- czwartego listka zarodkowego
w kierunku gowowym od smugi pierwotnej tworzy sie skupienie komorek mezodermalnych- weze
pierwotny (Hensena)
16 - 17 dzien
miedzy wezem Hensena a pytka przedstrunowa rozciaga sie przeduzenie gowowe, a pod nim
wyrostek struny grzbietowej
w srodku wyrostka struny grzbietowej znajduje sie kana bedacy przeduzeniem doka pierwotnego
wyrostek struny grzebietowej tworzy mezoderme osiowa
komorki mezodermalne ze smugi pierwotnej docieraja do brzegow bocznych tarczki zarodkowej,
tam acza sie z mezoderma pozazarodkowa pecherzyka zotkowego i omoczni
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
33
pojawia sie zachyek sciany pecherzyka zotkowego jest to zachyek omoczniowojelitowy lub omocznia
omocznia
o u czowieka jest narzadem szczatkowym
o bierze udzia w powstaniu pierwotnego krazenia omoczniowego
o jej pozostaosc stanowi moczownik- twor woknisty rozciagajacy sie od pecherza
moczowego do pepka
18 dzien
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
34
w III tygodniu zarodek nie moze odzywiac sie na drodze prostej dyfuzji, a jego wasne
zapasy energetyczne dawno wyczerpay sie, dlatego wyksztaca sie ukad krazenia
powstaje z komorek mezenchymalnych angioblastow
13, 14 i 15 dnia w mezodermie pozazarodkowej pecherzyka zotkowego, szypuy brzusznej i
trofoblastu pojawiaja sie skupienia angioblastow wyspy krwiotworcze
komorki na obwodzie wyspy tworza srodbonek naczyn, a skupione w srodku przeksztacaja
sie w komorki krwiotworcze
wewatrzzarodkowe skupienia komorek angioblastycznych powstaja w poowie 3 tygodnia
skupienia te tworza pasma komorkowe
w sznurach tworzy sie szczelinowate swiato
komorki brzezne tworza srodbonek naczyn, w srodku naczynia pojawia sie osocze
parzyste zawiazki serca powstaja z komorek mezenchymalnych, ktore poczatkowo tworza
skupienia w tarczce zarodkowej
w koncu 3 tygodnia pojawiaja sie 2 poduzne cewy sercowe, ktore acza sie w pierwotna
cewe serca
po wytworzeniu sie fadu gowowo-ogonowego i fadow bocznych zmienia sie poozenie
wewnatrzzarodkowych naczyn krwionosnych i zawiazka serca
w koncu 4 tygodnia cewa sercowa jest zawieszona w jamie osierdzia i tworzy uwypuklenie
na brzusznej czesci zarodka, jest to zgrubienie osierdziowe
21 dnia nastepuje poaczenie cewy sercowej z naczyniami zarodka oraz szypua brzuszna,
kosmowka oraz pecherzykiem zotkowym i rozpoczyna sie krazenie
OKRES ZARODKOWY
OD 4 DO 8 TYGODNIA ROZWOJU
inaczej mezoblast
lezy miedzy ektoderma a endoderma
ulega podziaowi (metameryzacji) wzduz osi dugiej i w paszczyznie poziomej na boki
z chwila powstania wyrostka struny grzbietowej utworzya sie mezoderma osiowa
roznicuje sie po obu stronach struny grzbietowej na skutek czego powstaje pasmo
komorek rozciagajace sie od bony gardowej do bony stekowej, ktore stanowi
mezoderme przyosiowa
mezoderma przyosiowa przechodzi w mezoderme posrednia, ktora z kolei tworzy mezoderme
boczna
okoo 20 dnia mezoderma przyosiowa zaczyna ulegac podziaowi metamerycznemu w
wyniku czego powstaja kuliste bloki komorek nabonkowych somity
pierwsza para somitow powstaje w gowowym koncu struny grzbietowej (w przyszej
okolicy potylicznej)
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
35
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
36
z mezodermy przyosiowej
miesnie poprzecznie prazkowane tuowia
ukad szkieletowy z wyjatkiem czaszki
skora wasciwa i tkanka podskorna
tkanka aczna
z mezodermy posredniej
o ukad moczowo-pciowy
z mezodermy bocznej
tkanka aczna i tkanka miesniowa gadka narzadow trzewnych
tkanka miesniowa serca
bony surowicze- opucnowa, osierdziowa i otrzewnowa
ukad sercowo-naczyniowy i limfatyczny
szpik kostny
krwinki
sledziona
kora nadnerczy
z mezodermy okolicy gowowej
1. czaszka
2. miesnie i tkanka aczna gowy
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
37
endoderma
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
38
o
o
cewka moczowa
gruczoy opuszkowo-cewkowe
ektoderma
utworzona przez jednowarstwowy nabonek komorek cylindrycznych, ktory aczy sie z komorkami
pozazarodkowej ektodermy owodniowej
ektoderma zarodkowa roznicuje sie na neuroektoderme i ektoderme okrywajaca
roznicowanie neuroektodermy przebiega przez stadia pytki, rynienki i cewy nerwowej
okoo 18 dnia ektoderma nad struna grzbietowa grubieje i tworzy pytke nerwowa, ktora najpierw
powstaje z okolicy weza pierwotnego i wraz z wyduzaniem sie przeduzenia gowowego rosnie i
poszerza sie gowowo w kierunku bony gardowej
okoo 20 dnia neuroektodermalna pytka zagebia sie tworzac rynienke nerwowa otoczona po kazdej
stronie fadem nerwowym
fady zblizaja sie i nastepuje zamkniecie rynienki w cewe nerwowa;
proces zamykania sie rynienki rozpoczyna sie w okolicy 4 somitu i postepuje szybciej w kierunku
gowowym niz ogonowym
cewa nerwowa ma otwory nerwowe (przedni i tylny) przez ktore aczy sie z jama owodni
otwor nerwowy tylny lezy przy jamce weza pierwotnego, przez co przez krotki czas istnieje
poaczenie miedzy jama owodni a jama pecherzyka zotkowego. Elementem aczacym jest kana
nerwowo-jelitowy
zamkniecie otworu nerwowego przedniego- 26 dzien
zamkniecie otworu nerwowego tylnego- 28 dzien
po zamknieciu otworow cewa jest waska w czesci ogonowej (z niej powstanie rdzen kregowy), a
szeroka w czesci gowowej (z niej rozwina sie pecherzyki mozgowe)
z neuroektodermalnej cewy nerwowej powstana:
o osrodkowa oraz autonomiczna i somatyczna czesc obwodowego ukadu nerwowego
o siatkowka
o pat tylny przysadki
o szyszynka
boczne czesci pytki nerwowej nie biora udziau w powstawaniu cewy, ale po jej zamknieciu tworza
parzyste grzebienie nerwowe poozone miedzy cewa a pokrywajaca ektoderma
grzebienie nerwowe sa zrodem komorek dajacych poczatek licznym komorkom, tkankom,
narzadom
o w tkance nerwowej zwoje czaszkowe nerwow czaszkowych V, VII, IX, X; zwoje
autonomiczne, zwoje rdzeniowe
o w tkance glejowej komorki oligodendrogleju, osonki neurolemmalne, komorki
satelitarne w zwojach mozgowo-rdzeniowych, czesciowo komorki opony miekkiej
o w gruczoach komorki C tarczycy, komorki chromochonne czesci rdzennej nadnerczy,
komorki APUD w scianie przewodu pokarmowego, ciako szyjne
o komorki barwnikowe w bonie naczyniowej gaki ocznej
z ektomezenchymy wywodzacej sie z grzebieni nerwowych powstaja:
o kosci i chrzastki czesci twarzowej czaszki oraz czesci sklepienia czaszki
o tkanka aczna zwiazana z miesniami szkieletowymi
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
39
o
o
o
o
o
o
o
o
o
bony podowe
sa to struktury zarodkowe powstajace z zygoty, ale nie tworzace czesci skadowych zarodka
mozna je okreslic jako pomocnicze narzady zarodkowe, ktore chronia zarodek, wspomagaja w
procesach odzywiania, wymiany gazowej oraz wydalania produktow przemiany materii
do bon podowych zaliczamy pecherzyk zotkowy, omocznie, owodnie, kosmowke
pecherzyk zotkowy
u wielu gatunkow jest bona otaczajaca kule zotka, u czowieka nie ma funkcji magazynowania
zotka przez pecherzyk
w czasie jego rozwoju mozna wyroznic 3 postacie
pecherzyk pierwotny
powstaje okoo 7-8 dnia
jest wysany bona Heusera, do ktorej na zewnatrz przylegaja komorki
cytotrofoblastu
pecherzyk wtorny
powstaje 9 dnia, z chwila kiedy komorki endodermy wyscielaja wewnetrzna
powierzchnie bony Heusera
pecherzyk ostateczny
powstaje po wytworzeniu fadow gowowego i ogonowego zarodka, kiedy prajelito
aczy sie przewodem zotkowo-jelitowym z pecherzykiem zotkowym
w koncu 5 tygodnia nastepuje odacznie sie pecherzyka od jelita pierwotnego
utworzona szypua pecherzyka zotkowego wraz z naczyniami zotkowymi i
otaczajaca mezoderma wchodzi w skad sznura pepowinowego
w 3 miesiacu may, gruszkowatego ksztatu pecherzyk zotkowy lezy w pozazarodkowej jamie ciaa
miedzy owodnia a kosmowka i stopniowo zmniejsza sie
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
40
miedzy 2-3 tygodniem spenia wazna role w przenoszeniu pynu odzywczego z trofoblastu przez
mezoderme pozazarodkowa i pozazarodkowa jame ciaa do zarodka
w 3 tygodniu w scianie pecherzyka pojawiaja sie wyspy krwiotworcze i rozpoczyna sie hemopoeza,
ktora bedzie trwac do 5 tygodnia
w 3 tygodniu w scianie pecherzyka pojawiaja sie pierwotne komorki pciowe
w 2-4% przypadkow szypua pecherzyka zotkowego pozostaje i tworzy uchyek jelitowy (Meckela)
omocznia
powstaje 16 dnia przez uwypuklenie sie tylnej czesci jelita pierwotnego do szypuy brzusznej (slepo
zakonczone uwypuklenie to zachyek omoczniowo-jelitowy czyli omocznia)
sciana dwuwarstwowa
warstwa wewnetrzna endodermalna
warstwa zewnetrzna mezodermalna, ktora stanowi pozazarodkowa szypua brzuszna
miedzy 3 a 5 tygodniem w scianie omoczni powstaja wyspy krwiotworcze i naczynia krwionosne,
ktore utworza tetnice i zye pepowinowa
w 8 tygodniu omocznia rozciaga sie na caej dugosci sznura pepowinowego
w 8 tygodniu rozpoczyna sie nagy zanik omoczni w odcinku obwodowym
wewnatrzzarodkowa czesc omoczni aczy sie z zawiazkiem pecherza moczowego, ale w miare
rozwoju pecherza zanika
pozostaosc moczownik
owodnia
powstaje okoo 7 dnia z poaczenia sie maych jamek, ktore pojawiaja sie miedzy komorkami
epiblastu weza zarodkowego
poczatkowo zbudowana z pojedynczej warstwy komorek nabonkowych, a dno jamki owodniowej
tworza na poczatku komorki ektodermy
nastepnie miedzy obie warstwy wnika mezoderma pozazarodkowa, ktora utworzy warstwe
zewnetrzna owodni
wypeniajaca sie pynem owodniowym jama owodni powieksza sie i rozciaga wzduz brzegow
tarczki zarodkowej, tworzac poaczenie owodniowo-ektodermalne
po wytworzeniu sie fadow tarczki zarodkowej poaczenie owodniowo-ektodermalne zostaje
przemieszczone na powierzchnie wewnetrzna zarodka, przyjmuje owalny ksztat i od tego momentu
nazywa sie pierwotnym pierscieniem pepowinowym
przez pierscien przechodza
szypua brzuszna
szypua pecherzyka zociowego
kanay aczace wewnatrzzarodkowa i zewnatrzzarodkowa jame ciaa
w 5 tygodniu pierscien pepowinowy zaciska sie i powstaje pierwotny sznur pepowinowy
(pepowina), cakowicie otoczony przez owodnie
w 4 miesiacu wskutek tego, ze jama owodni powieksza sie szybciej niz jaka kosmowki, nastepuje
zacisniecie pozazarodkowej jamy ciaa. Bona owodniowa i kosmowkowa acza sie tworzac bone
owodniowo-kosmowkowa
bona owodniowo-kosmowkowa skada sie z elementow nabonkowych i acznotkankowych, a w jej
macierzy pozakomorkowej znajduja sie liczne glikoproteiny kolagenowe i zwiazki niekolagenowe
np. podowa fibronektyna, integryny, fibrylina i proteoglikany; nie wystepuje elastyna
w macierzy pozakomorkowej wystepuja takze metaloproteinazy i enzymy katalizujace elementy
macierzy pozakomorkowej (degraduja kolagen typu IV i V), ktore odgrywaja wazna role w
mechanizmie pekniecia bon podowych przed prawidowym porodem oraz w patologii
przedwczesnego pekniecia niedojrzaych bon podowych
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
41
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
42
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
43
ROZWOJ PRENATALNY
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
44
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
45
5 TYDZIEN
6 TYDZIEN
7 TYDZIEN
8 TYDZIEN
na poczatku palce doni sa rozdzielone, palce stop wyraznie widoczne, ale zrosniete
ogon grubieje i skraca sie
zarodek ma cechy charakterystyczne dla czowieka, ale okolica gowowa dominuje nad reszta
ciaa (gowa stanowi poowe dugosci zarodka)
wyraznie wyksztaca sie okolica szyjna
okolica brzuszna mniej uwypuklona
skraca sie sznur pepowinowy, jego blizsza czesc jest szeroka w zwiazku z przemieszczonym
jelitem
oczy sa otwarte, ale w koncu 8 tygodnia nastepuje zamkniecie powiek
mazowiny uszne przyjmuja ostateczny ksztat, ale sa nisko osadzone na gowie
nie mozna rozpoznac pci
pod koniec 8 tygodnia zarodek ma 28 somitow
somity i uki skrzelowe stanowia wyrazna ceche zewnetrzna
powierzchnia zarodka pokryta pierwotnym naskorkiem
dugosc ciemieniowo- siedzeniowa (CS) 28-30 mm
masa ciaa- okoo 1g
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
46
szeroka twarz
szeroko rozstawione oczy
zamkniete powieki
nisko osadzone uszy
pojawiaja sie pierwsze ogniska kostnienia w czaszce i kosciach dugich
konczyny dolne sa krotkie i cienkie
konczyny gorne w koncu 12 tygodnia osiagaja prawie normalna dugosc
w okolicy pytek paznokciowych pojawiaa sie zagebienia
do konca 9 tygodnia zewnetrzne narzady pciowe zenskie i meskie sa podobne, rozroznianie pci
jest mozliwe w 12 tygodniu
w poowie 10 tygodnia zanika przepuklina fizjologiczna, poniewaz petle jelitowe powracaja do
jamy brzusznej
w watrobie rozpoczyna sie okres hemopoezy
wedug niektorych autorow poczatek hemopoezy stanowi granice miedzy okresem zarodkowym
a podowym.
rozpoczyna sie wytwarzanie moczu
pod zaczyna poykac pyn owodniowy i wydalac mocz do jamy owodniowej
produkty przemiany materii przenikaja przez bone ozyskowa i wnikaja do krazenia
matczynego
nastepuje poczatek aktywnosci ruchowej, gdyz pod reaguje na bodzce
u 12-tygodniowych podow po draznieniu okolicy wargowej wystepuje odruch ssania, a
draznienie zamknietych powiek powoduje odruch zamykania oczu
CS- 87 mm
masa ciaa 45g
13-16 TYDZIEN
17-20 TYDZIEN
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
47
21-25 TYDZIEN
30-34 TYDZIEN
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
48
35-38 TYDZIEN
Wiek miesiaczkowy ciazy- liczymy poczatek ciazy od pierwszego dnia ostatniej miesiaczki; w
tym wypadku ciaza trwa 280 dni lub 40 tygodni lub 10 miesiecy ksiezycowych lub 9 i
miesiaca kalendarzowego
Wiek owulacyjny ciazy (wiek zapodnieniowy)- za poczatek ciazy przyjmujemy owulacje lub
zapodnienie; w tym wypadku ciaza trwa 266 dni lub 38 tygodni lub 9 i miesiaca
ksiezycowego lub 8 i miesiaca kalendarzowego
Regua Naegelego- czas trwania ciazy i termin porodu okresla sie dodajac do daty pierwszego
dnia ostatniej miesiaczki 7 dni i odejmujac 3 miesiace kalendarzowe
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
49
+
+
+
+
+
Zasada ta sprawdza sie, gdy kobieta ciezarna miaa regularne, trwajace 28 dni cykle
miesiaczkowe. Gdy cykle sa duzsze, odejmuje sie tyle dni ile wynosi roznica od cyklu 28dniowego, a przy cyklach krotszych roznice dni dodaje sie
Ciaza pierworodek z reguy trwa duzej niz u wielorodek
Tendencja do wyduzenia czasu ciazy jest cecha rodzinna
Czas trwania ciazy mozna ustalic na podstawie wysokosci dna macicy; w 16 tygodniu- dno
poozone 1-2 palce nad spojeniem onowym, w 20 tygodniu- na wysokosci pepka
Orientacyjnym wskaznikiem czasu trwania ciazy sa ruchy podu; w koncu 20 tygodnia ruchy sa
wyczuwane przez pierworodki, w koncu 18 tygodnia- przez wielorodki
ozysko
- przejsciowy narzad podowy
- oba ukady krazenia (matki i zarodka/podu) oddziela cienka warstwa tkankowa (tzw. bariera ozyskowa
lub bona ozyskowa), przez ktora odbywa sie wymiana fizjologiczna skadnikow gazowych, produktow
odzywczych, metabolitow, przeciwcia i wielu innych zwiazkow
- ozysko ludzkie nalezy do typu:
prawdziwego
tarczowego
labiryntowego
krwiokosmowkowego
kosmowkowo-omoczniowego
doczesnego
- rozwija sie i skada z dwoch, zespalajacych sie w caosc, czesci:
czesci matczynej pochodzacej z doczesnej podstawnej
czesci podowej tworzacej sie z kosmowki kosmatej (wochatej)
- ok. 7. dnia trofoblast (wnikajac w bone sluzowa macicy) roznicuje sie na dwie warstwy:
wewnetrzna (cytotrofoblast)
zewnetrzna (syncytiotrofoblast)
niewyksztacone bony komorkowe
poczatkowo mae i pojedyncze, stopniowo coraz wieksze i zlewajace sie lakuny (zatoki)
w pozniejszym okresie poaczone lakuny tworza przestrzenie miedzykosmkowe wysane
syncytiotrofoblastem
po uszkodzeniu, przez enzymy proteolityczne trofoblastu, naczyn krwionosnych bony sluzowej
macicy krew matczyna stopniowo napywa do lakun - przestrzeni miedzykosmkowych
- na poczatku 3. tygodnia pojawiaja sie kosmki pierwotne (zwane pierwotnymi kosmkami piennymi); sa to
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
50
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
51
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
52
po 4. miesiacu - 2 m
pod koniec ciazy od 2 do 60 m (odkadanie sie fibrynoidu)
- ozysko ludzkie zaliczane jest do typu krwiokosmowkowego; krew matczyna oddzielaja od krwi podu 3
warstwy kosmka (trofoblast, tkanka aczna zrebu kosmka i srodbonek naczynia kosmka)
- dojrzae ozysko ludzkie:
ksztat dysku (tarczy)
srednica ok. 20 cm
grubosc ok. 2,5 cm
masa ok. 500 g (ok. 1/6 masy podu)
na powierzchni matczynej wystepuja bruzdy, rowki (pozostaosc po przegrodach ozyskowych),
ktore nadaja jej zrazikowy charakter
gadka powierzchnia podowa pokryta jest przezroczysta owodnia, pod ktora przebiegaja
promieniscie rozchodzace sie od sznura pepowinowego naczynia krwionosne
KRAZENIE OZYSKOWE
- cakowita powierzchnia bariery wynosi ok. 14 m2
- krew podowa pynie z tetnic biodrowych podu do dwoch tetnic pepowinowych i dalej do bogatej sieci
naczyniowej kosmkow, a powraca przez zye pepowinowa, ktora uchodzi do zyy gownej dolnej podu
- cisnienie krwi w naczyniach podowych wynosi 4 kPa (30 mmHg), w przestrzeniach miedzykosmkowych
zaledwie 1,3 kPa (10 mmHg); dzieki tej roznicy cisnien naczynia kosmkowe nie zapadaja sie
KRAZENIE MATCZYNE
- rozpoczyna sie w 2. tygodniu ciazy
- krew wnika do przestrzeni miedzykosmkowych przez tetnice maciczno-ozyskowe (tetnice spiralne bony
sluzowej macicy), ktore przenikaja przez pyte podstawna
- cakowita pojemnosc przestrzeni miedzykosmkowych wynosi ok. 175 ml krwi matczynej
- przepyw krwi przez kosmki 400 ml/min
- cisnienie krwi w tetnicach 9,3 kPa (70 mmHg)
CZYNNOS OZYSKA
funkcja oddechowa
funkcja odzywcza
funkcja wydalnicza
funkcja ochronna
funkcja wewnatrzwydzielnicza
prawdopodobnie udzia w zapoczatkowaniu porodu
- przenoszenie substancji przez bone podowa odbywa sie przez:
dyfuzje prosta
dyfuzje wspomagana
transport aktywny
endocytoze
- fagocytoze
- ultrafagocytoze
- pinocytoze
- syncytiotrofoblast ( duza liczba mikrokosmkow, liczne mitochondria, pecherzyki pinocytarne, duze stezenie
enzymow np. fosfatazy zasadowej) warunkuje aktywny transport
- erytrocyty i leukocyty zdolne sa do przenikania przez bariere ozyskowa w obie strony
- jest gruczoem dokrewnym
2 rodzaje hormonow steroidowych
- progesteron
- estrogeny (stay wzrost macicy, gruczoow sutkowych, zewnetrznych narzadow pciowych matki,
rozluznienie stawow krzyzowo-biodrowych, zwiekszaja wrazliwosc kurczliwa myometrium)
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
53
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
54
WADY WRODZONE
- trwae uszkodzenie dotyczace budowy lub funkcji, do ktorego doszo w zyciu prenatalnym, a ktore zostaje
rozpoznane tuz po urodzeniu lub w dalszych okresach zycia
- malformacja
wada strukturalna
wczesny okres embrionalny
od samego poczatku tkanka rozwija sie nieprawidowo, sabo, powodujac ancuchowo kolejne
defekty
- znieksztacenia (deformacje)
dziaanie si mechanicznych
wtorne znieksztacenie ksztatu lub poozenia danej czesci ciaa
np. wrodzony krecz szyi, stopa konsko-szpotawa, wrodzone zwichniecie stawu biodrowego
- rozerwanie, przerwanie, brak acznosci
prawidowy rozwoj danej tkanki nagle ulega przerwaniu
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
55
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
56
- dziedziczenie mitochondrialne
tylko od matki
miopatie np. zespo Kearnsa-Sayre'a
kardiomiopatie
encefalopatie
padaczka miokloniczna
cukrzyca
utrata wzroku
Aberracje chromosomowe
- aberracje liczbowe
sa przyczyna aneuploidii lub poliploidii
aneuploidie sa przyczyna wewnatrzmacicznego opoznienia wzrostu podu (IUGR)
najczestsze to trisomia i monosomia
trisomia chromosomu 13
duze wady oczu, nosa, warg, podniebienia, przodomozgowia, uposledzenie umysowe, wady
palcow (polidaktylia) i paznokci
trisomia chromosomu 18
maa twarz i uszy, nadmierne napiecie miesniowe, zacisniete donie, krotki mostek, wady serca,
pozniej znaczne uposledzenie umysowe
trisomia chromosomu 21
jednym ze wskaznikow diagnostycznych zespou Downa w okresie prenatalnym jest mae
stezenie -fetoproteiny w surowicy krwi matki
trisomie chromosomow pci
zespo Klinefeltera 47, XXY
- hipogonadyzm (zwoknienie i zeszkliwienie kanalikow kretych jadra)
- niepodnosc (z reguy brak spermatocytogenezy)
- wysoka smuka sylwetka (eunuchoidalna)
- dugie konczyny
- nadmiernie rozwiniete gruczoy sutkowe (ginekomastia)
- niekiedy umiarkowane uposledzenie umysowe i zaburzenia behawioralne
trisomia 47, XYY
trisomia 47, XXX
monosomia autosomalne sa letalne
monosomia chromosomu X - zespo Turnera 45, X
niski wzrost
szeroka, petwiasta szyja
szeroka klatka piersiowa z szeroko rozstawionymi brodawkami sutkowymi
koslawe okcie
obrzeki limfatyczne doni i stop
zaburzony rozwoj jajnikow
poliploidia letalna
mozaikowatosc
nierozejscie sie chromosomow zachodzi we wczesnym podziale bruzdkowania zygoty lub
(rzadziej) w czasie gametogenezy
- aberracje strukturalne
zamanie chromosomow i poaczenie ich fragmentow w nowe konfiguracje
delecje
duplikacje
izochromosomy
inwersje
translokacje (robertsonowska i wzajemna)
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
57
Wada
Umiejscowienie defektu
Dziaanie
czynnika
sprawczego przed
Uwagi
Brak mozgowia
26. dzien
W nastepstwie dochodzi do
zaniku przodomozgowia
Przepuklina oponowomozgowa
Czesciowe zamkniecie
28. dzien
otworu nerwowego tylnego
W 80% przypadkow
przepuklina zlokalizowana
jest w okolicy ledzwiowokrzyzowej
Rozszczep wargi
36. dzien
W 42% przypadkow
rozszczep wargi powiazany
jest z rozszczepem
podniebienia
Rozszczep podniebienia
10. tydzien
Zatoka skrzelowa
(gardowa) i/lub torbiel
skrzelowa (gardowa)
Niedokonana resorpcja
bruzdy gardowej
8. tydzien
30. dzien
Zarosniecie odbytu z
przetoka
6. tydzien
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
Umiejscowienie w okolicy
mazowiny usznej oraz do
przodu wzduz linii miesnia
mostkowo-obojczykowosutkowego
58
Zarosniecie dwunastnicy
Niedokonana rekanalizacja
dwunastnicy
Od 7. do 8.
tygodnia
Przepuklina pepowinowa
10. tydzien
Uchyek Meckla
Zarastanie przewodu
zotkowego
10. tydzien
Przepuklina przeponowa
6. tydzien
Wynicowanie pecherza
moczowego
Wedrowka mezenchymy
wewnatrzpepowinowej
30.dzien
Dwurozna macica
10. tydzien
Spodziectwo
Wnetrostwo
Zstepowanie jader do
moszny
Od 7. do 9.
miesiaca
Przemieszczenie sie
duzych naczyn
34. dzien
Wada przegrody
miedzykomorowej
6. tydzien
Przetrway przewod
tetniczy
Od 9. do 10.
miesiaca
Niedorozwoj kosci
promieniowej
Powstawanie kosci
promieniowej
38. dzien
6. tydzien
Cyklopia (jednoocznosc),
niepeny podzia
przodomozgowia
Rozwoj mezodermy
przedstrunowej
23. dzien
Poaczone z wadami
przewodow Wolffa i Mllera
Czynniki teratogenne
- czynniki chemiczne (leki, hormony, zwiazki chemiczne)
- czynniki infekcyjne
- czynniki fizyczne (promieniowanie jonizujace, przegrzanie, haas)
- czynniki odzywcze
- czynniki srodowiskowe i inne
Czynniki o potwierdzonym dziaaniu teratogennym:
1. Czynniki srodowiskowe
- promieniowanie radioaktywne (bron atomowa, jod promieniotworczy, naswietlania terapeutyczne)
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
59
- hipertermia
- zwiazki chemiczne (alkohol, polichlorowane dwufenyle, rtec)
- czynniki infekcyjne (AIDS, kia, parwowirus 3-19, toksoplazmoza, wirus cytomegalii, wirus
konskiego zapalenia mozgu, wirus opryszczki, wirus rozyczki, wirus ospy wietrznej)
2. Choroby lub wady matki (zaburzenia metaboliczne):
- choroby tarczycy
- cukrzyca insulinozalezna
- dystrofia miotoniczna
- fenyloketonuria
- galaktozemia
- kretynizm endemiczny
- Myasthenia gravis
- nowotwory (guzy) wirylizujace
- podwyzszona ciepota ciaa (goraczka w przebiegu chorob)
- toczen rumieniowaty ukadowy i inne choroby tkanki acznej (choroba reumatyczna)
- wady wrodzone macicy (hipoplazja macicy)
- maowodzie
- ciaza mnoga
3. Leki:
- antagonisci kwasu foliowego (metotreksat, aminipteryna) lub niedobor kwasu foliowego
- antybiotyki aminoglikozydowe
- cyklofosfamid
- inhibitory angiotensyny
- kumarynowe leki przeciwkrzepliwe (warfaryna)
- leki (hormony) androgenne (danazol)
- leki przeciwcholinergiczne
- leki hipoglikemiczne
- leki przeciwdrgawkowe (fenobarbital, fenytoina, trimetadion, kwas walproinowy)
- niesteroidowe leki przeciwzapalne
- leki psychotropowe (barbiturany, kokaina, opioidy, benzodiazepiny)
- leki przeciwtarczycowe (propyltiouracyl, tiamazol)
- pochodne witaminy A - retinoidy
- streptomycyna
- talidomid
- tetracyklina
Leki i zwiazki chemiczne o mozliwym dziaaniu teratogennym
- Diazepam (Valium)
- ergotamina
- estrogeny i progesteron
- kofeina
- niedobor witaminy A
- palenie papierosow
- penicylamina
- toksyczne dawki witaminy D
- dioksyny (zwiazek pomaranczowy)
- kadm
- lit
- niedobor cynku
- oow
- toluen
Czynniki o mao prawdopodobnym efekcie teratogennym
- kwas acetylosalicylowy (ale stosowany w 2. poowie ciazy moze zwiekszac krwawienia wewnatrzmaciczne
w czasie porodu)
- Bendectin (lek przeciwwymiotny, stosowany w ciazy)
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
60
- Kortyzon
- narkotyki (marihuana, LSD)
- szczepienia przeciw rozyczce
- srodki plemnikobojcze
- tabletki antykoncepcyjne
- wziewne srodki anestezjologiczne
- promieniowanie z ekranu telewizora
A teraz bardziej szczegoowo...
Talidomid
- niedorozwoj konczyn gornych i dolnych
- wady ucha zewnetrznego i wewnetrznego
- wady serca, ukadu pokarmowego i moczowego
- wchodzi w interakcje z zasadami purynowymi i ma wieksze powinowactwo do guaniny niz adeniny
- okaza sie skutecznym lekiem w tradzie, nowotworach (szpiczak mnogi), chorobach
autoimmunologicznych (toczen ukadowy, choroba Lesniowskiego-Crohna) i chorobach skory (sarkoidoza,
toczen rumieniowaty)
Alkohol
- podowy zespo alkoholowy (FAS - fetal alcohol syndrome)
zapoczatkowane w rozwoju prenatalnym opoznienie wzrostu (IUGR) dziecko ma niski wzrost,
maa mase ciaa, zmniejszony obwod gowy
skrocona szpara powiekowa, szerokie rozstawienie oczodoow, zmarszczka nakatna, opadajace
powieki, maoocze, spaszczona czesc srodkowa twarzy, szeroka nasada nosa, brak rynienki
podnosowej lub wygadzona rynienka, waska warga gorna i/lub brak czerwieni wargowej,
niedorozwoj zuchwy, nisko osadzone mazowiny uszne, drobne wady w okolicy przyusznej
uszkodzenia OUN, zroznicowany stopien uposledzenia umysowego, niski iloraz inteligencji (ok.
63), uposledzenie czynnosci ruchowych, osabiona zdolnosc koncentracji, zachowania aspoeczne,
ograniczona zdolnosc osadu, bezkrytyczna zyczliwosc wzgledem obcych, roztargnienie, agresja i
inne
wady rozwojowe ukadu pciowego (10-27% przypadkow), kregosupa (10-20%) oraz duzych i
maych stawow, ukadu sercowo-naczyniowego (ok. 30%) najczesciej ubytek w przegrodzie
miedzykomorowej, oka, nerek, przewodu pokarmowego, trzustki, watroby, naczyniaki skorne,
bruzda mapia, rozszczep wargi i/lub podniebienia, przepuklina oponowo-mozgowa, wodogowie
(rzadko)
dzieki postepowi techniki wykryto u dzieci cierpiacych na FAS agenezje ciaa modzelowatego,
poszerzenie komor bocznych, zmniejszenie komory trzeciej oraz zmiany wielkosci i ksztatu
przodomozgowia (MRI), a takze uszkodzenia metabolizmu wzgorza, jadra ogoniastego i skorupy
(PET)
czynniki ryzyka FAS:
- wiek matki >30 lat
- srodowisko o niskim standardzie spoeczno-ekonomicznym
- poprzednie dziecko z podowym zespoem alkoholowym
- niedozywienie
- uwarunkowania genetyczne
- alkohol atwo przenika przez ozysko i dostaje sie do pynu owodniowego oraz zarodka (podu)
- w zarodku (podzie) stezenie alkoholu zalezne od aktywnosci matczynej dehydrogenazy alkoholowej (we
wczesnym okresie rozwoju aktywnosc dehydrogenazy podowej jest bardzo niska)
- alkohol etylowy i jego produkt przemiany - aldehyd octowy - zaburzaja wzrost, roznicowanie oraz
wedrowke komorek poprzez bezposrednie uszkadzanie DNA i syntezy biaka; zaburzenia dotycza rowniez
metabolizmu weglowodanow i tuszczow
- alkohol powoduje skurcz naczyn krwionosnych co prowadzi do niedotlenienia podu, o czym moze
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
61
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
62
- bardzo teratogenne
- aminopteryna i jej pochodna - metotreksat
antagonisci kwasu foliowego
stosowane we wczesnym okresie ciazy z reguy powoduja smierc wewnatrzmaciczna i
samoistne poronienie
jezeli dziecko przezyje: wodogowie, przepuklina oponowa, rozszczep czaszki
- busulfan i merkaptopuryna
stosowane razem w naprzemiennych cyklach powoduja duze, ciezkie wady
dawkowane osobno nie wywouja duzych wad
Leki przeciwdrgawkowe
- hydantoina (Dilantin)
5-10% potomstwa
opoznienie wzrostu wewnatrzmacicznego przechodzace na okres pozapodowy,
maogowie,
uposledzenie rozwoju umysowego, niedorozwoj twarzy, rzadziej wady konczyn, serca, nerek, spodziectwo,
rozszczep wargi i podniebienia
- trimetadion
uposledzenie umysowe
zaburzenia mowy
wysunieta do przodu czesc twarzowa czaszki
nisko osadzone oczy
brwi w ksztacie litery V
rzadziej: wady serca, szczatkowe gonady, spodziectwo
- walproat (Vulpral)
wady twarzoczaszki, ogolne opoznienie rozwoju, wady neurologiczne spowodowane
zaburzeniem procesu ksztatowania sie cewy nerwowej
Doustne preparaty przeciwkrzepliwe
- wywouja krwawienia w tkankach i narzadach podu
- powoduja liczne wady wrodzone
- miejscowe zaburzenia w procesie chondrogenezy i wapnienia chrzastek nasadowych
- rozne wady w OUN
- heparyna nie jest ludzkim teratogenem, nie przechodzi przez bariere ozyskowa, ale moze powodowac
krwawienia w obrebie ozyska
Witamina A (kwas retinolowy - retinol)
- duze wady ukadu nerwowego (wodogowie, brak zakretow mozgowych, wadliwy rozwoj mozgowia)
- zaburzenia rozwoju twarzoczaszki (mae, znieksztacone uszy; maa szczeka lub zuchwa; wady oczu;
rozszczep podniebienia)
- rzadziej wady serca, brak zawiazka grasicy ( aplazja grasicy - zespo DiGeorge'a)
- krytyczny okres dla tych lekow w embriogenezie to 2. a 5. tydzien
Leki tarczycowe
- jodki z atwoscia przenikaja przez bariere ozyskowa
- moga zaburzyc rozwoj tarczycy, synteze jej hormonow i w rzadkich przypadkach doprowadzic do
kretynizmu
- moga powodowac wole wrodzone u potomstwa
- I131 (promieniowanie ) nie wolno stosowac w trakcie ciazy i okresie karmienia piersia
- gruczo tarczowy podu i noworodka cechuje wysoka jodochwytnosc
Wglan litu
- stosowany w niektorych chorobach psychicznych
- wady serca i duzych naczyn krwionosnych
Kwas acetylosalicylowy (Aspirin, Polopityna)
- najprawdopodobniej hamuje proces zagniezdzania sie blastocysty
- lek stosowany w drugiej poowie ciazy zwieksza ryzyko krwawien do mozgu podu w czasie porodu
Kokaina
- stymulujac wydzielanie katecholamin, dziaa skurczowo na naczynia krwionosne macicy i obniza przepyw
ozyskowy (niedotlenienie, wczesne poronienia, odklejenie ozyska, ozysko przodujace)
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
63
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
64
TARCZYCA
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
65
UKAD ODDECHOWY
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
66
PODZIAY
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
67
wydzielanie Fgf10
Mezenchyma zaczyna produkowac transformujacy czynnik wzrostu (Tgf-1)
Promuje synteze MOLEKO MACIERZY POZAKOMORKOWEJ
Gromadza sie na szczycie rozgaeziajacego sie nabonkowego paczka oddechowego
Jest to kolagen I, III, IV gromadzacy sie u podstawy nabonka i proteoglikany (syndekan,
tenascyna, laminina) ujawniajace ekspresje wzduz powstajacych przewodow i dodatkowo
wzmacniajac ich nabonek
Biegunowosc komorek nabonka oskrzelikow i kanalikow oddechowych ksztatuje sie pod wpywem
BIAKA EPIMORFINY
Po kolejnych podziaach na szczycie zawiazka pojawia sie podobny osrodek sygnalizacji Fgf10 i
rozpoczyna sie ten sam cykl wydzielania i sygnalizacji w obu paczkach
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
68
UKAD POKARMOWY
PRZEYK
Rozwija sie w przedniej czesci odcinka doogonowego jelita przedniego (oddzielony od
tchawicy przegroda tchawiczo-przeykowa)
Rozwoj
o Poczatkowo krotki
o w 7 tygodniu zycia podowego osiaga znaczna dugosc
o Szybki proces wzrostu zwiazany jest ze wzrostem okolicy gowowej zarodka,
zstepowaniem i wzrostem serca oraz puc (szczegolnie szybko rosnie odcinek
przylegajacy do zoadka)
o U zarodka o dugosci 5 mm przeyk ma dugosc 450 m
o U zarodka o dugosci 10 mm przeyk ma dugosc 2 mm
Sciana przednia przeyku jest znacznie grubsza od sciany tylnej i bocznych
Komorki endodermalne przeksztacaja sie w :
o Nabonek poczatkowo jednowarstwowy walcowaty zwieksza ilosc swoich
komorek az do cakowitego lub czesciowego zamkniecia swiata narzadu ( odtwarzanie
swiata pod koniec okresu zarodkowego)
o Gruczoy przeyku powstaja w 3 miesiacu ciazy
najpierw w bonie sluzowej, pozniej w bonie podsluzowej
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
69
Miesnie powstaja z:
Mezenchymy ukow gardowych m. poprzecznie prazkowane
gornych 2/3 czesci przeyku
Mezenchymy trzewnej m. gadkie dolnej 1/3 czesci przeyku
ZOADEK
ZAWIAZEK ZOADKA
o Powstaje w poowie 4 tygodnia
o Jest to wrzecionowate rozszerzenie ODCINKA OGONOWEGO JELITA
PRZEDNIEGO
o Nastepnie wyduza sie w osi brzuszno-grzbietowej (sciana grzbietowa rosnie
szybciej niz sciana przednia w ten sposob powstaja krzywizny wieksza i mniejsza
zoadka)
OBROTY ZOADKA
o W trakcie rozwoju zoadek podlega dwom obrotom:
Woko osi przednio-tylnej Zgodnie z ruchem wskazowek zegara
Powoduje przemieszczenie sie czesci
odzwiernikowej na prawo i ku gorze, a czesci
wpustowej na lewo i nieznacznie w do
Krzywizna mniejsza znajduje sie w czesci
gornej i prawej, a krzywizna wieksza w czesci dolnej
Woko osi poduznej o 90
Zgodnie z ruchem wskazowek zegara
Powoduje ze LEWA SCIANA ZOADKA staje sie
SCIANA PRZEDNIA, a PRAWA SCIANA staje sie
SCIANA TYLNA ( wyjasnia to dlaczego nerw bedny
prawy unerwia sciane tylna zoadka, a lewy nerw bedny
unerwia sciane przednia zoadka)
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
70
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
71
WYDZIELANIE ZOCI
o 13-16 tydzien rozpoczyna sie wydzielanie zoci
SLEDZIONA
Zawiazek sledziony
o Pojawia sie w 5 tygodniu zycia podowego
o Jest to ograniczone zgrubienie miedzy blaszkami krezki grzbietowej zoadka
o utworzone przez komorki mezenchymalne
Proliferujace komorki mezenchymalne tworza
o Torebke sledziony
o Beleczki
o Zrab siateczkowaty
W zyciu podowym zawiera
o Zraziki zanikaja pod koniec tego okresu
4 miesiac zycia podowego rozpoczyna sie hemopoeza i trwa do 8 miesiaca
Limfocyty T i B wnikaja do narzadu w koncu okresu podowego i nastepuje zroznicowanie miazszu
na miazge biaa i czerwona
Sledziona pozostaje w poozeniu wewnatrzotrzewnowym
o Wiezado sledzionowo - nerkowe
o Wiezado zoadkowo sledzionowe
TRZUSTKA
Rozwija sie z dwoch zawiazkow utworzonych przez nabonkowe komorki endodermalne czesci
blizszej dwunastnicy
Z obu zawiazkow rozwijaja sie przewody, ktore podlegaja kanalikowemu rozgaezieniu,
odpowiadajace pozniejszym przewodom wyprowadzajacym
Na koncu tych rozgaezien tworza sie skupieni a komorek endodermalnych, ktore
przeksztacaja sie w PECHERZYKI ZEWNATRZWYDZIELNICZE
ZAWIAZEK GRZBIETOWY
Pojawia sie w 5 tygodniu
Umiejscowiony po przeciwnej stronie i nieznacznie powyzej usytuowanego uchyku
watrobowego
Wnika do krezki grzbietowej zoadka
Powstaja z niego
Czesc gowy trzustki
Ciesn trzustki
Ogon trzustki
Trzon trzustki
o ZAWIAZEK BRZUSZNY
Pojawia sie pozniej
Umiejscowiony przy ujsciu przewodu zociowego wspolnego do dwunastnicy i razem
z nim przemieszcza sie w poozenie grzbietowe tam aczy sie z ZAWIAZKIEM
GRZBIETOWYM
Powstaja z niego
Dolna czesc gowy trzustki
Wyrostek haczykowaty
Komorki Langerhansa
o 3 miesiac zycia podowego powstaja z nabonka maych przewodow trzustkowych
o Leza miedzy pecherzykami zewnatrzwydzielniczymi
o Rozpoczynaja wydzielanie INSULINY I GLUKAGONU w 20 tygodniu zycia podowego
o
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
72
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
73
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
74
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
75
NADMIERNY ROZWOJ
o Moze wystepowac jako:
Pojedynczy zachyek
Cakowite zdwojenie cewy jelitowej
PRZEPUKLINA PEPOWINOWA
o Powstaje gdy petle jelita nie powracaja do jamy brzusznej
o Worek przepuklinowy utworzony jest przez OTRZEWNA i NABONEK OWODNIOWY
SZNURA PEPOWINOWEGO
o Wystepowanie
1/6000 urodzen
o W ciezkich przypadkach
Narzady jamy brzusznej (takie jak watroba, sledziona i trzustka) znajduja sie w
przepuklinie
o Wypadniecie trzewi wystepuje w przypadku zaburzenia tworzenia sie fadow bocznych
zarodka w 4 tygodniu ciazy
PRZEPUKLINA PEPKOWA
o Przedostanie sie jelit przez niedostatecznie zamkniety otwor pepkowy poza jame brzucha
pod koniec okresu podowego lub po urodzeniu
o Worek przepuklinowy utworzony jest przez skore
NIEKOMPLETNA SCIANA PRZEDNIA BRZUCHA
o Wada moze byc przyczyna wypadniecia narzadow jamy brzusznej poza sznurem
pepowinowym do jamy owodni
NIEDOKONANIE SIE OBROTU JELITA
UKAD MOCZOWO-PCIOWY
Rozwoj ukadu moczowo-pciowego
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
76
SRODNERCZE
- 10-26 nefrotom
- zaczyna roznicowac sie w 5. tygodniu rozwoju z nefrotomow
- pod wpywem czynnikow indukcyjnych (sygnaowe biaka macierzy pozakomorkowej) komorki
mezodermy (mezenchymy) nabieraja charakteru nabonkowego i przyjmuja postac
srodnerczowych pecherzykow, a nastepnie srodnerczowych kanalikow
- kanaliki wyduzaja sie esowato
- do kanalika od strony srodkowej (wewnetrznej) dochodzi maa petla naczynia tetniczego od aorty i w tym
miejscu (na tym biegunie), po rozgaezieniu tetniczki powstaje kebuszek nerkowy, ktory nastepnie
zostaje otoczony torebka i ostatecznie tworzy ciako nerkowe (ciako srodnerczowe)
- na drugim biegunie ciaka nerkowego jego torebka aczy sie i przechodzi w czesc kanalikowa nefronu
- przeciwlegy biegun esowatego kanalika otwiera sie do przeduzonego przewodu zbiorczego - przewodu
srodnercza (przewodu Wolffa)
- W koncu 8. tygodnia rozwoju srodnercze tworzy duzy, jajowaty, zbity narzad - ciao Wolffa
(umiejscowiony w tylnej, ogonowej czesci jamy ciaa), w tym czasie rozpoczyna sie stopniowy
zanik srodnercza
- W miare jak przybywa kanalikow srodnercza w odcinku ogonowym, ubywa ich w gowowym
- Z ogolnej liczby kanalikow (ok.40) zostaje ostatecznie jeden przewod srodnercza (przewod Wolffa) i
kilka kanalikow - sa zlokalizowane w poblizu rozwijajacych sie gonad i w zwiazku z tym dalszy ich
los zalezy od pci:
u pci meskiej:
u pci zenskiej:
Srodnercze zaczyna wydzielac mocz w 6. tygodniu ciazy i peni filtracyjna funkcje nerki do czasu
powstania nerki ostatecznej.
NERKA OSTATECZNA
moczowod
miedniczka nerkowa
kielichy nerkowe wieksze i mniejsze
przewody brodawkowe
kanaliki nerkowe zbiorcze
kanaliki aczace nerki
Z blastemy nerki ostatecznej powstaja:
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
77
ciako nerkowe
czesc kanalikowa nefronu
PACZEK MOCZOWODOWY
czesc komorek czapeczki oddziela sie i tworzy po kazdej stronie kanalika pecherzyk nerki
ostatecznej (niekiedy okreslany sferoidem) , podlega przeksztaceniom podobnym do zachodzacych
w roznicujacym sie srodnerczu, zmienia sie w kanalik, ktory wyduza sie i przyjmuje ksztat litery S,
a po kolejnych przeksztaceniach daje poczatek jednostce morfologiczno-czynnosciowej nefronowi
Okoo 14. tygodnia wyksztaconych jest 20 nefronow - w tym okresie nerka zaczyna wydzielac mocz,
istotne zwiekszenie liczby nefronow miedzy 20. a 38. tygodniem ciazy
- po urodzeniu liczba nefronow sie nie zwieksza, wzrost masy nerki do 12 r.z. - efekt powiekszenia sie
wielkosci ciaek nerkowych i kanalikow
nerka podowa ma budowe zrazikowa, co jest zwiazane z jej pochodzeniem z dwoch zrode
Uwzgledniajac zachodzace zmiany morfologiczne, jak i czynnosciowe w rozwoju nerki mozna wyroznic
4 zasadnicze stadia:
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
78
Czesc ogonowa - ponizej ujscia przewodow srodnercza, zwana czescia pciowa lub praciowa
Pecherz moczowy
Przewody srodnercza wnikaja do grzbietowej czesci zatoki moczowo-plciowej w 5. tyg powstaja paczki
moczowodowe przemieszczajaca sie nerka "w gore" nerka podciaga moczowody ich ujscie do
pecherza przesuwa sie gowowo i bocznie
Miedzy ujsciem moczowodow a zblizajacymi sie do siebie ujsciami przewodow srodnercza powstaje trojkat
pecherza moczowego (moczowody i przewody srodnercza rozwijaja sie z mezodermy, dlatego trojkat
pecherza moczowego pokrywa przejsciowo nabonek mezodermalny, pozniej wyparty przez nabonek
endodermy zatoki moczowo-pciowej)
Ostatecznie w II trymestrze pecherz moczowy i gorna czesc cewki moczowej wysane sa nabonkiem
przejciowym.
Cewka moczowa
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
79
u pci zenskiej - z kanau pecherzowo-cewkowego powstaja pecherz moczowy i dolna czesc cewki
moczowej
Nerka podkowiasta
1:400 noworodkow
naturalny proces zstepowania nerek do okolicy ledzwiowej zatrzymany przez tetnice krezkowa
dolna zrosniecie biegunow nerki (zwykle dolnych) duza nerka (w ksztacie litery U)
umiejscawia sie w okolicy podzoadkowej i ku przodowi od kregow ledzwiowych
Jeszcze sa wady takie jak np.: nerka dodatkowa, zdwojony moczowod, niedorozwoj nerki, przemieszczenie i
niedokonczenie obrotu nerki, nerka miedniczna, wynicowanie pecherza moczowego, przetoki odbytniczomoczowe, nietypowe ujscie moczowodow
ROZWOJ GONAD
Gonada zenska - jajnik i gonada meska - jadro powstaja z:
mezotelialnego nabonka pokrywajacego tylna sciane pierwotnej jamy ciaa (jamy brzusznej)
komorek mezenchymalnych lezacych tuz pod nabonkiem mezotelialnym
pierwotnych komorek pciowych
W 4. tyg rozwoju nabonk mezotelialny pokrywajacy srodnercze grubieje pod wpywem
namnazajacej sie mezenchymy lezacej pod nim - tworzy grzebien pciowy (grzebienie leza wsrod
linii srodkowej zarodka, miedzy srodnerczem a krezka grzbietowa jelita tylnego) powstaja w nich
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
80
Do tego okresu rozwoju (stadium niezroznicowania) gonada skada sie z czesci korowej i
wewnetrznej czesci rdzeniowej dalszy rozwoj zawiazka gonady rozny u obu pci
pojawiaja sie okoo 21. dnia rozwoju w endodermalnej scianie pecherzyka zotkowego z
pecherzyka, w liczbie ok. 1000 dzieki wasnym ruchom amebowatym i transportowi biernemu
wedruja do grzebieni pciowych indukuja dalsze roznicowanie gonady
pod wpywem SOX-9 sznury pciowe namnazaja sie wnikaja wgab gonady, tworza sznury
rdzeniowe
powstajaca zbita torebka woknista - osonka biaawa jadra - oddziela sznury od nabonka
pokrywajacego
sznury przeksztacaja sie w kanaliki nasienne krete i proste oraz siec jadra siec jadra aczy sie
z pochodzacymi ze srodnercza kanalikami wyprowadzajacymi, tworzac najadrze
z komorek mezenchymalnych oddzielajacych kanaliki powstaja komorki srodmiazszowe (komorki
Leydiga) od 8. tyg zaczynaja wydzielac testosteron od tego momentu gonada wpywa na
zroznicowanie pciowe przewodow pciowych i zewnetrznych narzadow pciowych
rozwoj jajnika przebiega wolniej, histologiczne cechy rozpoznawcze pojawiaja sie ok. 10 tyg ciazy
sznury pciowe sabo rozwiniete, stopniowo zanikaja, zastepowane przez unaczyniony zrab ktory
ostatecznie przeksztaca sie w czesc rdzenna jajnika
nabonek mezotelialny okrywajacy jajnik gruby, intensywnie proliferuje, penetrujac do
podscielajacej mezenchymy tworzy druga generacje sznurow korowych do sznurow wnikaja
pierwotne komorki pciowe - gonocyty
ok. 16 tyg sznury korowe rozpadaja sie tworza izolowane skupienia - pierwotne pecherzyki
zarodkowe; pecherzyk zarodkowy (embrionalny) zawiera w srodku oogonie, pochodzaca z
gonocytow (preogonii) oraz jedna warstwe otaczajacych komorek pecherzykowych (ze sznurow
pciowych) oogonie dziela sie intensywnie tylko mitotycznie, a niektore oocyty juz w okresie
podowym zaczynaja sie dzielic mejotycznie powstajace oocyty I rzedu zostaja zahamowane w
stadium diplotenu I podziau mejotycznego az do owulacji
zdecydowana wiekszosc oogonii i oocytow podlega apoptozie -> ostatecznie w jajnikach noworodka
pozostaje ok. 2 mln pecherzykow pierwotnych z komorkami jajowymi
oogonie nie powstaja w zyciu postnatalnym
na powierzchni jajnika cienka bona biaawa, ktora pokrywa nabonek mezotelialny
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
81
poczatkowo zarodki zenskie i meskie maja 2 pary przewodow pciowych wnikajacych do steku
(zatoki moczowo-plciowej) :
przewody przysrodnerczowe (przewody Mllera)
przewody srodnercza (przewody Wolffa)
Przewod przysrodnerczowy powstaje jako poduzne wgebienie nabonka jamy ciaa (pochodzenia
mezodermalnego) na przednio-bocznej powierzchni fadu moczowo-pciowego
po zamknieciu brzegow wpuklajacego sie nabonka tworzy przewod, ktorego odcinek gowowy ma
lejkowate ujscie do jamy ciaa
odcinek ogonowy biegnie poczatkowo rownolegle i na zewnatrz przewodu srodnercza krzyzuje
sie z nim wnikajac do steku aczy sie z analogicznym przewodem po drugiej stronie
poczatkowo oddzielone przegroda, zalewaja sie powstaje kana maciczno-pochwowy
doogonowy odcinek poaczonych przewodow przysrodnerczowych odchyla sie ku tylnej scianie
zatoki moczowo-pciowej tworzy tam niewielkie zgrubienie - guzek przysrodnerczowy (guzek
Mllera) (przewody przysrodnerczowe uchodza po obu stronach guzka Mllera)
u pci meskiej:
pod wpywem hormonow androgennych (gownie testosteronu), wydzielanych przez komorki
srodmiazszowe jadra oraz hormonu antymllerowskiego, wywarzanego przez komorki
podporowe jadra, a takze androgenow pochodzacych z warstwy korowej nadnercza okoo
8.tyg rozwoju zanik przewodu przysrodnerczowego (jedyne jego pozostaosci - przyczepek
jadra i agiewka sterczowa)
u pci zenskiej:
przewod przysrodnerczowy dzieli sie na 3 odcinki:
1. czesc gowowa - przebiegajaca pionowo
2. czesc srodkowa - krzyzujaca sie z przewodem srodnercza
3. czesc ogonowa - aczaca sie w kana maciczno-pochwowy
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
82
Pochwa:
Bona dziewicza:
Pozostaosci rozwojowe po srodnerczu (w kolejnosci od okolicy gowowej do ogonowej) u pci zenskiej to:
przyczepek pecherzykowaty
nadjajnik
przyjajnik
przewod nadjajnika
u pci meskiej:
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
83
u pci zenskiej:
Zstepowanie jader
jadra z pierwotnego poozenia ledzwiowego zaczynaja sie przemieszczac do moszny (proces ten zstepowanie jader - rozpoczyna sie w 12. tyg, trwa do konca okresu podowego)
wraz z zanikiem srodnercza jego wiezado ogonowe przeksztaca sie w wiezado jadrowe
wiezado jadrowe z pasmem zageszczonej mezenchymy tworzy jadrowod jadrowod
przyczepia sie do dolnego bieguna jadra, biegnie skosnie po tylnej scianie brzucha wnika do
wyniososci jadrowych (przyszych warg sromowych wiekszych i moszny) z uchykiem
otrzewnej powstaje wyrostek pochwowy przebiegajacy brzuszne w stosunku do jadrowodu, tworzac
razem z nim i uwypuklonymi do przodu warstwami sciany przedniej brzucha kana pachwinowy
w miejscu przejscia wyrostka pachwinowego przez powiez poprzeczna tworzy sie pierscien
pachwinowy geboki, a w rozciegnie m.skosnego zewnetrznego - pierscien pachwinowy
zewnetrzny
okoo 28. tyg rozwoju jadro wchodzi do pierscienia pachwinowego gebokiego wedruje przez
kana pachwinowy ok. 32. tyg wnika do moszny
U 97% noworodkow urodzonych o czasie jadra znajduja sie w mosznie, u czesci noworodkow proces
zastepowania konczy sie w ciagu 3 miesiecy - jezeli to nie nastapi wymagany zabieg chirurgiczny.
Jajniki z pierwotnego poozenia na tylnej scianie jamy brzusznej przesuwaja sie ogonowo ponizej krawedzi
wasciwej miednicy.
Jadrowod przyczepia sie do macicy w miejscu powstawania jajowodow, jego czesc gowowa tworzy
wiezada jajnika, a ogonowa - wiezado obe macicy
Zespo Klinefeltera
1:500 noworodkow meskich
kariotyp 47,XXY
niepodnosc, ginekomastia, uposledzenie w dojrzewaniu pciowym
nondysjunkcja homologinczych chromosomow XX zaburzenie w roznicowaniu gonady
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
84
meskiej
Zespo Turnera
osobnik o cechach fenotypowych zenskich ma kariotyp 45,X0
pierwotne komorki pciowe ulegy zanikowi wkrotce po wniknieciu do gonad, ktore rozwiney
sie wedug wzorca zenskiego, ale szczatkowo
osobnik bezpodny
brak stymulacji androgennej zanik przewodow srodnercza
Obojnactwo (hermafrodytyzm)
niezgodnosc miedzy struktura gonad (jajnikow i/lub jader) a budowa zewnetrznych narzadow
pciowych
obojnactwo prawdziwe
wystepuje rzadko
jadra i jajniki lub tkanka zawierajaca obie gonady (ovotestis) u tego samego osobnika
obojnak prawdziwy ma dodatnia chromatyne pciowa i w 80% kariogram 46,XX
moze miec cechy fenotypowe pci zenskiej lub meskiej
wtorne zaburzenie w podziale chromosomow pciowych w czasie pierwszego bruzdkowania,
u czesci osobnikow mozaikowatosc chromosomow pciowych XY/XX lub XY/X0
obojnactwo rzekome (pseudohermafrodytyzm)
osobnik ma jadro (albo dwa! :P ) oraz zewnetrzne narzady pciowe zenskie (obojnactwo
rzekome zenskie)
lub jajnik (jajniki) i zewnetrzne narzady pciowe meskie (obojnactwo rzekome meskie)
Wnetrostwo
niezstapienie jader
u 30% chopcow przedwczesnie urodzonych i u ok. 3% urodzonych o czasie
jednostronnie lub obustronnie niezstapione jadra umiejscawiaja sie w jamie brzusznej, w kanale
pachwinowym , w powierzchni pierscieniu pachwinowym lub u nasady pracia
Spodziectwo
1:300 noworodkow meskich
zasadniczo wada cewki moczowej, ktorej nietypowe ujscie znajduje sie na brzusznej
powierzchni zoedzi lub trzonu pracia, z reguy takze niedorozwinietego
przyczyna: niedobor testosteronu, powodujacy nieudroznienie pytki gruczoowej lub
niezrosniecie fadow moczowo-pciowych
Wierzchniactwo
1:30000 noworodkow meskich
ujscie zewnetrzne cewki moczowej znajduje sie na grzbietowej powierzchni pracia
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
85
Stulejka
zmniejszenie otworu napletka, co utrudnia odsoniecie zoedzi pracia
Wady pracia
brak zawiazka pracia, pracie rozdwojone lub podwojne, szczegolnie mae pracie (mikropenis),
przemieszczenie pracia - rzadkie wady
powstaja przy zaburzeniu roznicowania sie guzka pciowego
Macica szczatkowa
macica w postaci maej, zbitej masy woknistej
powstaje przy niezrosnieciu sie dolnych odcinkow przewodow przysrodnerczowych
Brak pochwy
1:4000 noworodkow
gdy nie wyksztaca sie opuszka zatokowo-pochwowa i pytka pochwowa
w przypadku braku pochwy nie ma takze prawidowo rozwinietej macicy
Pec meska
Pec zenska
Niezroznicowana gonada
Jadra
Jajniki
Jadrowod
Jadrowod jader
Kanaliki srodnercza
Kanaliki wyprowadzajace
Nadjajnik
Przewod srodnercza
(przewod Wolffa)
Przyczepek pecherzykowy;
przyjajnik; przewod nadjajnika;
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
86
Przewod przysrodnerczowy
(przewod Mllera)
Przyczepek jadra
Zatoka moczowo-pciowa
Wzgorek nasienny
Bona dziewicza
Guzek pciowy
Fady moczowo-pciowe
Wyniososci wargowo-mosznowe
Moszna
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
87
Rozwj serca
Poczatek 18. 19. dnien:
Z mezodermy smugi pierwotnej w czesci gowowej tarczy zarodkowej, gowowo wzgledem bony ustnogardowej i pytki nerwowej tworza parzyste sznury srodbonkowe(sercotworcze). Umiejscowione sa one
miedzy endoderma pecherzyka zotkowego a mezoderma trzewna
Okoo 20. dnia: Sznury uzyskuja swiato i tworza 2 cienkoscienne cewy .srodbonkowe cewy
osierdziowe serca Okoo 22. dnia:
Cewy osierdziowe zblizaja sie do siebie i acza. Proces zaczyna sie w odc gowowym i kieruje doogonowo
powstaje pojedyncza cewa osierdziowa.
Rownoczesnie z tymi procesami:
Prawa i lewa wewnatrzzarodkowa jama ciaa rowniez sie zblizaja w linii srodkowej i tworza jame osierdzia.
Poczatkowo parzyste cewy poaczone sa z przednia i tylna sciana jamy wewnatrzzarodkowej przez krezke
brzuszna i grzbietowa w miare jak cewa rosnie i zagina sie krezka brzuszna zanika, cewa zgebia siew cz.
Grzbietowa jamy osierdzia. Krezka grzbietowa zanika stopniowo. W stadium 16 somitow pierwotna cewa
sercowa jest swobodnie zawieszona w jamie osierdzia, przyczepiona tylko w okolicy gowowej i ogonowej
Jama osierdzia i cewa wsierdziowa obracaja sie w osi poprzecznej o 180 st i zostaja umiejscowione
brzusznie wzgledem jelita pierwotnego oraz bony ustno-gardowej
Po poaczeniu cew komorki mezenchymalne tworza na zewnatrz paszcz srodsierdziwo-nasierdziowy,
oddzielony od srodbonka przez tkanke aczna galaretowata substancje galaretowata serca
Wyscioka srodbonka cewy serca utworzy wsierdzie pierwotne przysze wsierdzie
Paszcz srodsierdziowo-nasierdziowy zmieni sie w srodsierdzie pierwotne przyszy miesien
sercowy i w nasierdzie pierwotne przysze nasierdzie
Koniec gowowy cewy odc tetniczy. Przytwierdzony do ukow gardowych
Koniec ogonowy odc zylny. Przytwierdzony do przegrody poprzecznej
Ten etap rozwojowy konczy sie ok. 22 dnia, zarodek ma wtedy 7 par somitow i ok. 2,2 mm dugosci
Poznij serce rosnie szybciej niz jama osierdzia, dlatego musi sie zwijac i fadowac. Poczatkowo
czesc opuszkowo-komorowa znajduje wie wew jamy, a czesc przedsionkowa i zatoka zylna na zew
w mezenchymie przegrody poprzecznej (sa podwojne)
Dwa pierwsze przewezenia dziela cewe sercowa na:
1. opuszke serca 2. pierwotna komore 3. pierwotny przedsionek
dzien 23
Dwa kolejne przewezenia tworza: o pien tetniczy poaczony gowowo z ukami aorty, brzusznie z opuszka
serca
o i zatoke zylna najbardziej ogonowa cz serca pierwotnego, zawiera cz srodkowa i dwa rogi do ktorych
wnikaja:
z. zotkowa krew z pecherzyka zotkowego
z. pepowinowa z ozyska
z. zasadnicza wspolna z krwia caego zarodka
zatoka zylna w odc gowowym przechodzi w przedsionek
Czesc gowowa i srodkowa rosna szybciej, zaginaja sie i uwypuklaja w kierunku brzusznym,
ogonowym, nieco w prawo powstaje petla sercowa (opuszkowo- komorowa)
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
88
W tym czasie przedsionek i zatoka zylna przemieszczaja sie grzbietowo od komory i opuszki.
Okolica przedsionka tworzy przysze uszko przedsionka
Jama przedsionka od str brzusznej aczy sie z komora kanaem przedsionkowokomorowym.
Okolica komorowa z niej powstanie lewa komora utworzona jest przez ramie
zstepujace petli sercowej.
Rowek miedzykomorowy oddziela komore od opuszki
Opuszka utworzona przez ramie wstepujace dzieli sie na:
W czasie skurczu krew przepompowywana jest przez opuszke i pien tetniczy do worka aortalnego
kanau przedsionkowo-komorowego
w scianie grzbietowej i brzusznej wsierdzia pojawiaja sie zgrubienia poduszeczki (guzki)
osierdziowe
sa naciekane przez komorki mezenchymalne
wytwarzaja przegrode posrednia dzieli ona kana na cz. prawa i lewa w 5 tygodniu
pierwotnego przedsionka
przegroda pierwotna
ksztat poksiezycowaty
wyrasta z grzbietowo-gowowej (stropu) sciany przedsionka
kieruje sie w strone poaczonych poduszeczek
gowowa cz. przegrody krawedz gorna
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
89
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
90
Nastepnie podlega konwergencji zblizenie odcinka zylnego i tetniczego cewy drogi wpywu i
odpywu
Prawidowy rozwoj drogi odpywu odbywa sie dzieki mezodermie drugiego obszaru komorkom wtornego
pola sercotworczego.
Wtorne pole sercotworcze poczatkowo poozone jest przysrodkowo wzgledem pierwotnego
Nastepnie umiejscawia sie grzbietowo i dogowowo w stosunku do niego
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
91
Bierze udzia w powstawaniu myocardium prawej komory, stozka i pnia (drogi odpywu)
Sercowe komrki grzebienia nerwowego
92
Parzyste tt. miedzysegmentowe brzuszne zespalaja sie w krezce i tworza ukady tetnicze trzewne,
tetnice pnia trzewnego, t. krezkowa gorna i t. krezkowa dolna
Ukadu grzbietowego zbiera krew z naczyn wewnatrzzarodkowych przez zyy zasadnicze przednie
i tylne, nastepnie zasadnicze wspolne, ktore wnikaja do zatoki zylnej
zz. zasadnicze
W 8 tyg miedzy zz. zasadniczymi przednimi tworza sie liczne anastomozy rozwija sie lewa
zya ramienno-gowowa i zanika zya zasadnicza sercowa lewa
z. zasadnicza przednia prawa i z. zasadnicza wspolna prawa tworza zye gowna gorna
W ciagu 4 tygodni pojawiaja sie liczne nowe ukady naczyn przejmuja unaczynienie od zyy
sercowej tylnej. Sa to:
tylnymi acza sie przez naczynia zatokowe srodnercza. Tworza pien zyy nerkowej lewej, zy
nadnerczowych, zy gonad i odcinek zyy gownej dolnej
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
93
zz. nadzasadnicze rozgaezione w okolicy nerek. Ich odcinki gowowe zrastaja sie, u
dorosych odpowiadaja : zya nieparzysta i nieparzysta krotka. Ogonowa zya nadzasadnicza
lewa zanika, prawa staje sie czescia zyy gownej dolnej
Zya gowna dolna powstaje w wyniku przeksztacen sieci zylnej dolnej czesci zarodka. Wyroznia sie 4
odcinki:
zz. zotkowe
zz. pepowinowe
wiekszosc krwi z ozyska do serca. Po urodzeniu zanika i wytwarza wiezado obe watroby oraz
wiezado zylne
Ukad limfatyczny
Poczatek rozwoju przypada na 5 tydzien w komorkach mezenchymalnych powstaja szczeliny, ktore sie
acza. Wyscioka szczelin przybiera postac srodbonka. Pierwotne naczynia wosowate limfatyczne acza sie
i wytwarzaja siec kanaow i worki limfatyczne.
W 8 tyg mozna wyroznic 6 pierwotnych workow limfatycznych:
Naczyn anastomozujacych
Pierwsze wezy chonne powstaja ok. 3 miesiaca z workow limfatycznych. Z mezenchymy powstaja torebka
i zrab tkanki acznej weza. Wezy chonne tworza sie takze wzduz przebiegu naczyn limfatycznych.
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
94
Zwieracz w przewodzie zylnym reguluje przepyw krwi. Skurcz krew pynie do naczyn
wrotnych, rozkurcz do przewodu zylnego
W zyle gownej dolnej krew utlenowana i bogata w skadniki odzywcze miesza sie z pozbawiona tlenu
krwia. Zya gowna dolna wnika do prawego przedsionka znow dochodzi do rozdzielenie krwi:
50%-70% krwi przez otwor owalny przechodzi do lewego przedsionka.
Fad przegrody decyduje o tym, ze pozostaa czesc zostaje w prawym przedsionku
Z lewego przedsionka krew pynie do lewej komory i opuszcza ja przez aorte wstepujaca. Krew ktora
pozostaa w prawym przedsionku miesza sie z krwia z zyy gownej gornej i zatoki wiencowej i wnika do
prawej komory.
Stamtad do pnia pucnego ok. 95% przez przewod tetniczy pynie do aorty zstepujacej, a 5% do puc.
Z aorty przez 2 tetnice pepowinowe krew pynie w kierunku ozyska.
Zmiany w ukadzie krazenia po urodzeniu
Spowodowane sa odcieciem krazenia ozyskowego i rozpoczeciem regulowanej czynnosci oddechowej przez
puca.
Krazenie u noworodkow charakteryzuje sie:
Zmniejszeniem oporu naczyn pucnych
Zwieszeniem objetosci przepywu krwi przez puca
Wzrostem oporu naczyn krazenia duzego
Odwroceniem kierunku przecieku krwi przez przewod tetniczy na lewo-prawy
z aorty do pnia pucnego
Zatrzymanie przepywu krwi z prawego do lewego przedsionka
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
95
Skurcz miesni gadkich tetnic pepowinowych powoduje odciecie przepywu w tych naczyniach w kilka
minut po porodzie. Cakowite zarosniecie tych tetnic 2-3 miesiac zycia.
Wkrotce po zamknieciu tetnic dochodzi do zamkniecia zyy pepowinowej i przewodu zylnego. Skurcz
zwieracza w przewodzie powoduje, ze caa krew trafia do systemu krazenia zatokowego w watrobie. Zya
pepowinowa tworzy wiezado obe watroby, a przewod zylny wiezado zylne.
Po urodzeniu nastepuje zamkniecie przewodu tetniczego. Cakowite jego zrosniecie 1-3 miesiac. Jego
pozostaosc to wiezado tetnicze.
Zamkniecie otworu owalnego przez spadek cisnienia krwi w prawym przedsionku, a wzrost w lewym (bo
w raz z 1 oddechem wzrasta objetosc krwi w tetnicach pucnych). Przegroda pierwotna zostaje przycisnieta
do przegrody wtornej i otwor owalny zostaje zamkniety. Trwae poaczenie przegrod w ciagu pierwszego
roku zycia. Pozostaosc otworu to do owalny (pierscien owalny).
Zaburzenia w rozwoju ukadu sercowo-naczyniowego
Wzrost zainteresowania wadami wrodzonymi serca wynika z:
Duzej ich liczby
Postepu w diagnostyce
Rosnacych mozliwosci kardiochirurgii
Stanowia okoo 25% wszystkich wad wrodzonych. Wystepuja u okoo 0,8% noworodkow i 2,7 martwo
urodzonych podow
Krytyczny okres embriogenezy serca 20-50 dzien po zapodnieniu Przyczynami sa przede wszystkim
czynniki srodowiskowe i genetyczne.
Wady wrodzone serca i duych naczy krwiononych
Brak serca u blizniat jednoozyskowych
Przemieszczenie serca zwiazane z otwarciem worka osierdziowego i
niezrosnietym mostkiem
Wady przegrody miedzyprzedsionkowej u 10 na 10 000 urodzonych.
Najczesciej spotykany niezrosniety otwor owalny(zwany droznoscia cewnikowa). Sa 4 typy,
najczestszy jest 2 - w skutek nieprawidowosci resorpcji przegrody pierwotnej w czasie tworzenia sie
otworu wtornego.
Wady przegrody miedzykomorowej stanowia ok. 25% wrodzonych wad serca, u 10-12 na 10 000
urodzonych. 2 typy wad:
Nie zamkniecie otworu miedzykomorowego w czesci boniastej w skutek zaburzen w
tworzeniu sie wypustek z poduszeczek osierdziowych i ich aczenia z przegroda aortalnopucna.
Wada w czesci miesniowej w wyniku zbyt intensywnego wchaniania sie tkanki
miesniowej powstajacej przegrody, powstaja liczne otwory
Cakowity brak przegrody bardzo rzadko, serce 3 komorowe dwuprzedsionkowe.
Brak obu przegrod jeden przedsionek i jedna komora
Nieprawidowy podzia opuszki serca przetrway pien tetniczy lub wady
przegrody aortalno-pucnej
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
96
Przemieszczenie duzych naczyn w klasycznym typie - aorta lezy ku przodowi od pnia pucnego i
wychodzi z prawej komory, a pien z lewej
Zwezenie zastawki pnia pucnego patki zastawki grubieja i zrastaja sie, ujscie jest waskie.
Przerost miesnia sercowego prawej komory
Tetralogia Fallota najczestsza wada w tej okolicy serca, u 10 na 10 000 urodzonych, 2x czesciej u
mezczyzn.
Zwezenie ujscia pnia pucnego
Ubytek przegrody miedzykomorowej
Przerost prawej komory
Prawostronne przesuniecie aorty nad przegrode miedzykomorowa
Atrezja pnia pucnego nierowny podzia pnia pucnego i brak otworu naturalnego
Zwezenie i atrezja aorty patki zastawki grubieja, zrastaja sie, swiato jest waskie. Przerost lewej
komory.
Zwezenie podaortalne ponizej zastawki tworzy sie woknisty pierscien.
Jesli patki zastawki zrosna sie cakowicie atrezja
Wrodzone wady uku aorty
Przetrway przewod tetniczy w wyniku nieprawidowego zaniku dalszej czesci uku VI lewego.
Wykrywane 2-3 razy czesciej u kobiet, najczesciej pojawiajaca sie wada w przypadku zarazenia
wirusem rozyczki w okresie ciazy. Wystepuje u noworodkow w zespoem bon szklistych i
niedoborem surfaktantu.
Zwezenie aorty dwa typy:
Typ nadprzewodowy przewod tetniczy jest najczesciej zachowany
Typ podprzewodowy 98% przypadkow, przewod zarasta i wytwarza wiezado
Podwojny uk aorty nie zanikanie dalszej czesci prawej aorty grzbietowej.
Tworza sie 2 uki z aorty zstepujacej, dookoa tchawicy i przeyku powstaje
pierscien, ktory moze je uciskac
Prawy uk aorty aorta grzbietowa nie zanika na caej dugosci, zanikowi
ulega tylko czesc lewej aorty grzbietowej
Nieprawidowe odejscie tetnicy podobojczykowej prawej odchodzi od
aorty zstepujacej i przebiega za tchawica i przeykiem w kierunku ramienia. Powstaje gdy prwy uk
IV i aorta grzbietowa zanikaja gowowo w wzgledem 7 tetnicy miedzysegmentowej. W rezultacie t
podobojczykowa prawa tworzy tetnice miedzysegmentowa i dalsza czesc prawej aorty grzbietowej
Zaburzenia rozwoju ukadu ylnego i limfatycznego
Zaburzenia ukadu zylnego wystepuja rzadko, zalicza sie do nich:
Podwojna zya gowna gorna
Nieprawidowe poaczenie zy pucnych (odwrotny drenaz)
Podwojna zya gowna dolna w okolicy ledzwiowej
Brak zyy gownej dolnej
Lewa zya gowna gorna
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
97
Rzadkie sa takze wady ukadu limfatycznego. Czasem dochodzi do rozlanego obrzeku okreslonej czesci
ciaa z powodu rozszerzen pierwotnych przewodow limfatycznych
Torbiel limfatyczno-naczyniowa wodniak torbielowy - w dolnej czesci szyi, zawiera liczne jamy
wypenione pynem, powstaje zazwyczaj w wyniku nieprawidowego rozwoju workow szyjnych
Krew
Przeom 2. i 3. tygodnia zycia zarodkowego (13/15 dzien) rozwoj krwi i naczyn krwionosnych.
W scianie pecherzyka zotkowego powstaja wyspy krwiotworcze daja poczatek krwi i naczyniom
Komorki mezenchymalne skupione w srodku wyspy roznicuja sie w tkanki macierzyste krwi
Komorki mezenchymalne na obwodzie w naczynia
W zyciu prenatalnym osrodkami krwiotworzenia sa:
Pecherzyk zotkowy
Watroba
Sledziona
Szpik kostny
W zyciu pozapodowym:
Szpik kostny
Grasica
Sledziona
Wezy chonne
Wszystkie kom. krwi powstaja z pluripotencjalnej kom. macierzystej HEMATOCYTOBLASTU.
Hematocytoblast dzieli sie na:
Komorke macierzysta
niesmiertelna
Nie roznicuje sie przez cae zycie
Komorke prekursorowa
Mielopoetyczna
Limfopoetyczna
Cytokininy najwazniejszy czynnik stymulujacy proces mitozy i roznicowania
Hematopoeza rozpoczyna sie miedzy 15. a 19. dniem zycia zarodkowego w scianie pecherzyka
zotkowego(jest to g. erytropoeza)
W pecherzyku zotkowym trwa do 10.-11. tygodnia ciazy
Okoo 5. tygodnia rozpoczyna sie w watrobie, troche pozniej w sledzionie.
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
98
zarodkowa
1. mieloblast
2. promielocyt
3. mielocyt
4. matamielocyt
5. granulocyt
komorki tuczne powstaja z bazofilow lub bezposrednio z szeregu mielocytopoezy
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
99
Pytki krwi
Sa to niewielkie fragmenty cytoplazmy pochodzace z wielkiej komorki MEGAKARIOCYTU.
Te powstaja z MEGAKARIOBLASTOW.
Pojawiaja sie w ok. 10. tygodnia rozwoju, a pytki zdolne do agregacji ok. 12-15 tygodnia.
Megakariocyty pojawiaja sie w watrobie i sledzionie ok. 10 tygodnia, a aktywnosc uzyskuja ok. 30.
tygodnia ciazy, w szpiku kostnym
Krew podow przed 12 tygodniem ciazy nie krzepnie.
Limfocyty
Komorka wyjsciowa dla limfopoezy jest pluripotencjalna kom. macierzysta krwi. Z niej powstaje
prekursorowi kom. limfopoezy, a z niej pierwsze komorki zdeterminowane LIMFOBLASTY dla
limfocytow T i B
Przeciwciaa monoklinalne rozpoznaja transbonowe glikoproteiny charakterystyczne dla danego
limfocytu okreslane jako czasteczki CD.
Limfocyty T
Odpornosc komorkowa limfocytow T:
pierwsza w rozwoju filogenetycznym odpowiedzi immunologicznej
pierwsza w rozwoju ontogenetycznym ukadu odpornosciowego
W zyciu postnatalnym limf T stanowia 8 % wszystkich limfocytow 65%-85% komorek weza
chonnego i 30%-50% komorek sledziony.
Receptor dla limfocytow T(TCR):
2 polimorficzne ancuchy polipeptydowe alfa i beta
Kowalencyjnie zwiazane z heterodimerem Ti aczy sie z antygenem, jest unikatowy dla kazdego
limfocytu
3 stae ancuchy polipeptydowe tworzace czesc T3 caego receptora TCR
rozpoznawane jako antygen CD3. Odpowiedzialne na pobudzenie sygnau do transdukcji
Spotyka sie limfocyty bez ancuchow alfa i beta, za to z gamma i delta w niektorych biaaczkach i zespole
nagich limfocytow
W procesie rozwoju limfocytow T wyrozniamy 3 etapy:
1. Przedgrasiczy
2. Zalezny od grasicy
3. Pozagrasiczy
Komorki macierzyste szeregu limfocytarnego prekursory kom T pochodza poczatkowo z
pecherzyka zotkowego, potem z watroby i sledziony.
Pod koniec zycia podowego i w zyciu pozapodowym - ze szpiku kostnego.
Kom macierzyste(wszystkie) wnikaja do grasicy w strefie podtorebkowej kory i
roznicuja sie w LIMFOBLASTY LIMFOBLASTY daja poczatek komorka roznicujacym sie.
Dojrzewanie TYMOCYTU( limfocytu T) poczatkowo odbywa sie przy udziale komorek
pielegnujacych, a nastepnie w gebi kory tam tymocty przylegaja do nabonkowych komorek zrebu
tak dochodzi do kontaktu pomiedzy receptorem TCR (na tymocytach) a MHC (na nabonku)
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
100
Roznicowanie tymocytow:
Selekcja pozytywna podzia limfo majacych w bonie kom glikoproteiny CD4 i CD8:
o Th-CD4 + kompleksy wiazace MHC klasy II limfo pomocnicze o Th-CD8 + MHC klasy
I limfo cytotoksyczne
Selekcja negatywna eliminacja limfocytow majacych powinowactwo do wasnych
kompleksow MHC. Nastepuje w strefie przejscia kory grasicy w rdzen. Jest to eliminacja
poprzez apoptoze. Ok. 95% wyspecjalizowanych limfo obumiera, tylko 5% idzie do naczyn
krwionosnych czesci rdzennej. Tylko 1% opuszcza grasice i Idze do wezow i sledziony
Prekursory zdeterminowanych komorek linii T PROLIMFOCTYT I mozna znalezc juz w 6.-7.
tygodniu rozwoju prenatalnego. Prezentuja CD7(najwczesniejszy marker).
PRO I przechodza w PROLIMFOCTY II te prezentuja cytoplazmatyczny cCD3, ale nie maja
powierzchniowego (sCD3). To one pierwsze wnikaja do grasicy
W okresie zarodkowym i wczesnym podowym wnikaja do zawiazka grasicy naciekajac go od
zew. Pod koniec ciazy i za zycia z naczyniami krwionosnymi.
W grasicy: wedruja do kory zew., potem do kory wew., nastepnie do cz. Rdzennej, a potem
opuszczaja grasice.
Pozagrasicze dojrzae limfocyty T pod wpywem antygenu roznicuja sie w komorki efektorowe lub nieliczne
pamieci.
Limfocyty B
Nie dziela sie na podgrupy jak limfocyty T, ale nie sa populacja jednorodna
Prezentuja liczne immunoglobuliny powierzchniowe (sIgS) Maja antygeny bonowe CD19, CD20,
CD24, CD9, CD10
Prezentuja antygeny gownego ukady zgodnosci tkankowej MHC klasy II
Zawieraja receptory dla IgG, C3 i wirusa Epsteina-Barr
Antygeny MHC klasy II i CD19, CD20 wystepuja we wszystkich stadiach rozwojowych limfo B, a
brak ich w fazie koncowej komorek plazmatycznych
CD9, CD10,CD24, CD38 nie sa wykrywane we wczesnych stadiach
roznicowania
Rozwoj limfocytow B dzielimy na okresy:
Niezalezny od antygenu
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
101
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
102
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
103
Autosomalna recesywna
Mozna rozpoznac przez biopsje i analize DNA Alfa Talasemia
Ciezka wada wrodzona
Gebokie uposledzenia, wady gowy i twarzy, nieprawidowe gonady
Powod mutacja genow kodujacych synteze alfa-globuliny
Recesywna sprzezona z chromosomem X
G w srod ludnosci Azji poudniowo-wschodniej i z nad Morza Srodziemnego
Mozna rozpoznac przez metoda hybrydyzacji
Wrodzone zaburzenia ukadu odpornosciowego (zespoy niedoborow odpornosci)
Recesywne autosomalne albo sprzezone z chromosomem X
Zaburzenia typu humoralnego to przede wszystkim:
W zespole ataksja-teleangiektazja (Iga, IgE)
W zespole wrodzonej dyskeratozy
W zespole Blooma (Iga, IgM)
W zespole delecji 18p (IgA) i 18q (IgA)
Agammaglobulinemia charakterystyczna dla zespou Wiskotta-Aldricha
Zaburzenia typu komorkowego wystepuja w zespole ataksja-teleangiektaza i zespole DiGeorgea,
embriopatii kwasu retinowego
E.S&A.D.&K.J.&A.P.&A.O.&B.D.
104