1.

Epidemiologia wad cewy nerwowej:

a. wady cewy nerwowej powstają już w pierwszym miesiącu życia płodowego;
b. w Polsce rodzi się co roku 2-3 dzieci na 1000 żywych porodów:
i. 95% dzieci z wadami cewy nerwowej rodzi się w rodzinach, w których
choroba ta nigdy nie występowała;
ii. umieralność z powodu tych wad sięga 0,89 na 1000 żywo
urodzonych;
iii. najliczniejsza jest grupa dzieci z przepuklinami oponowo-rdzeniowymi
w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa.
2. Profilaktyka:
a. jednym z czynników odpowiedzialnych za powstawanie WCN jest niedobór
kwasu foliowego w organizmie matki:
i. dlatego, aby zapobiegać występowaniu tego typu wad zaleca się, aby
każda kobieta w okresie prokreacyjnym (czyli w okresie kiedy może
mieć dzieci) zażywała kwas foliowy;
ii. zaleca się przyjmowanie kwasu foliowego 3 miesiące przed koncepcją
oraz podczas pierwszego trymestru ciąży;
iii. dzienna dawka kwasu foliowego powinna wynosić 0,4 mg.
b. w przypadku kobiet, które urodziły dziecko z wadą cewy nerwowej dawkę tę
należy zwiększyć 10-krotnie (powinna zatem wynosić 4 mg).
3. Diagnoza:
a. w czasie ciąży w trakcie badania USG płodu można stwierdzić przepuklinę
oponowo-rdzeniową lub wodogłowie:
i. badaniem, którego wynik może sugerować „otwartą” wadę cewy
nerwowej jest oznaczenie we krwi matki stężenia alfa-fetoproteiny.
b. badanie USG mózgu jest niezwykle istotne i powinno się je wykonywać u
każdego dziecka z podejrzeniem WCN:
i. pozwala na stwierdzenie wodogłowia i innych wad towarzyszących.
Należy pamiętać, że pierwszy wynik badania USG mózgu (wykonany
przed operacją „zamknięcia” przepukliny) może być prawidłowy, a
wodogłowie może się rozwinąć później.
c. niezwykle cenne jest badanie mózgu metodą rezonansu magnetycznego
(MRI, NMR):
i. badanie to może wykazać zaburzenia struktury mózgu niewidoczne w
badaniu USG.
d. badanie USG jamy brzusznej może pomóc w rozpoznaniu towarzyszących
zaburzeń budowy i czynności układu moczowego, ze względu na dużą
możliwość współistnienia dysplazji stawów biodrowych;
e. w pierwszym miesiącu życia płodowego w linii pośrodkowej na grzbiecie
zarodka tworzy się zgrubienie komórek nazywane płytką nerwową:
i. zgrubienie to "przełamuje się wzdłuż" i przekształca się w rynienkę;
ii. brzegi rynienki zbliżają się coraz bardziej do siebie i zrastają się
tworząc "rurkę" - cewę nerwową.
iii. rynienka nerwowa najszybciej zamyka się w środku długości i proces
ten postępuje ku przodowi i tyłowi;
iv. kończy się zamknięciem przedniego i tylnego otworu nerwowego w 25
i 27 dniu ciąży i przekształceniem całej rynienki w cewę nerwową;
v. cewa ulega równocześnie "zatopieniu" w ciele zarodka:
 1. z przednich 2/3 cewy powstaje mózg, z tylnej 1/3 rdzeń
kręgowy.
4. Najczęstsze wady cewy nerwowej:
a. wady wrodzone mózgowia:
i. bezmózgowie:
1. polega na znacznej redukcji lub całkowitym zaniku półkul
mózgu oraz zwykle fragmentu czaszki, który powinien te
półkule pokrywać;
2. ponieważ zazwyczaj rozwinięty jest rdzeń przedłużony, w
którym znajdują się podstawowe ośrodki życiowe (ośrodek
oddechowy, naczyniowy), zdarza się, że dziecko z tą wadą
rodzi się żywe, ale zazwyczaj umiera w ciągu kilku godzin po
urodzeniu.
ii. małomózgowie:
1. jest wadą wrodzoną, ale może się ujawnić dopiero po jakimś
czasie, we wczesnym dzieciństwie;
2. dzieci z małomózgowiem charakteryzują się małym obwodem
głowy, co jest spowodowane zaburzeniami lub całkowitym
zatrzymaniem wzrostu mózgowia;
3. inne objawy:
a. karłowatość;
b. zniekształcenia twarzy.
4. w zależności od stopnia ubytku mózgu lub jego uszkodzenia
obserwuje się różne nasilenia następujących symptomów:
a. opóźnienie umysłowe;
b. spowolnienie ruchów.
5. lub przeciwnie:
a. nadaktywność;
b. problemy z koordynacją ruchową oraz utrzymaniem
równowagi;
c. napady padaczkowe.
iii. przepukliny czaszki:
1. w przypadku niezamknięcia przedniego otworu nerwowego w
25. dniu rozwoju zarodkowego lub zaburzeń w procesach
kostnienia, w czaszce może powstać dodatkowy otwór;
2. ponieważ rozwój mózgowia jest ściśle związany z rozwojem
kości czaszki, do otworu takiego wnikają opony mózgowe,
tworząc tzw. worek przepuklinowy, a do worka wlewa się płyn
mózgowo-rdzeniowy, tkanka nerwowa, a w skrajnych
przypadkach nawet komory mózgu:
a. co za tym idzie, inne struktury mózgowia także
wykształcają się nieprawidłowo.
3. najczęściej umiejscowione w okolicy potylicznej i czołowej;
4. przepuklina oponowa:
a. pokryta skórą, często bardzo cienką, zawiera płyn
mózgowo-rdzeniowy.
5. przepuklina oponowo-mózgowa:
 a. pokryta najczęściej na szczycie cienką warstwą
naskórka i opon, zawiera tkanki mózgowe prawidłowo
uformowane lub szczątkowe;
b. słabość powłok stwarza ryzyko ich uszkodzenia i
wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego.
6. przepuklina mózgowa:
a. otwarta, tkanki mózgowia są obnażone, płyn
mózgowo-rdzeniowy wypływa przez ubytek w
powłokach.
iv. wodogłowie wrodzone:
1. pojawia się zwykle około 20. tygodnia rozwoju zarodkowego,
kiedy to wskutek niedrożności systemu komorowego mózgu,
nadmiernej produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego lub
trudności w jego wchłanianiu zwrotnym dochodzi do
akumulacji produkowanego w tychże komorach płynu;
2. przy braku znacznego powiększenia głowy, diagnozę
wodogłowia u noworodków umożliwiają: wymioty, senność,
napady padaczkowe, niezdolność patrzenia w górę;
3. jedno na czworo dzieci urodzonych z wodogłowiem ma także
rozszczep torbielowaty kręgosłupa;
4. leczenie obejmuje umieszczenie w systemie komorowym
mózgu zastawki, za pośrednictwem której nadmiar płynu
mózgowo-rdzeniowego jest kierowany do jamy otrzewnowej
lub do serca).
v. zespół Arnolda-Chiariego:
1. spowodowany jest zaburzeniem rozwoju struktur tyłomózgowia
i polega na przemieszczeniu pnia mózgu i rdzenia do kanału
kręgowego;
2. klinicznie w zespole Arnolda-Chiarego stwierdza się objawy
uszkodzenia móżdżku i dolnych par nerwów czaszkowych;
3. morfologicznie zespół ten można podzielić na cztery typy:
a. typ 1 - do otworu potylicznego zepchnięte są migdały
móżdżku;
b. typ 2 - do otworu potylicznego przemieszczony jest
robak móżdżku, opuszka i most łącznie z komorą;
c. typ 3 - w otworze potylicznym znajduje się prawie cały
móżdżek;
d. typ 4 - móżdżek znajdujący się w otworze potylicznym
jest niedokształcony.
b. wady wrodzone rdzenia kręgowego:
i. rozszczep kręgosłupa:
1. w rozszczepie kręgosłupa jedna lub więcej kości tworzących
kręgosłup nie rozwija się prawidłowo;
2. kręgi nie tworzą pełnej osłony dla rdzenia i w pewnym odcinku
rdzeń kręgowy może znajdować się tuż pod skórą, a czasami
nie jest skórą przykryty w ogóle.
3. podział:
a. ukryty rozszczep kręgosłupa:
 i. jest zdecydowanie najbardziej
rozpowszechnioną wadą cewy nerwowej;
ii. polega na niedorozwoju łuków i wyrostków
kolczystych kręgów, najczęściej na pograniczu
okolicy lędźwiowej i krzyżowej, niemniej może
dotyczyć każdego odcinka kręgosłupa;
iii. ma go prawie 5 % ludzi, rzadko powoduje
kalectwo;
iv. jest spowodowany małą wadą w jednym z
kręgów najczęściej bez zmian w rdzeniu
kręgowym;
v. na zewnątrz może mieć postać małego
zagłębienia skóry lub kępki włosów na plecach.
b. torbielowaty rozszczep kręgosłupa:
i. widoczna jest torbiel na plecach (cysta), która
wygląda jak duży pęcherz przykryty cienką
warstwą skóry;
ii. w przypadku, gdy defekt kręgosłupa obejmuje
więcej niż jeden kręg, do powstałego otworu
mogą wnikać opony mózgowe oraz tkanka
nerwowa, tworząc przepuklinę:
1. najczęściej dochodzi wtedy do
uszkodzenia nerwów rdzeniowych, co
skutkuje deformacjami i paraliżem
kończyn dolnych, problemami ze
zwieraczami i pęcherzem moczowym.
iii. w zależności od zawartości worka
przepuklinowego wyróżnia się kilka form
torbielowatego rozszczepu kręgosłupa:
1. przepuklina oponowa:
a. cysta zawiera opony, które
zakrywają rdzeń kręgowy i płyn
mózgowo-rdzeniowy;
b. nerwy na ogół nie są poważniej
uszkodzone i mogą normalnie
funkcjonować dzięki czemu
szansa na kalectwo jest mała;
c. ten rodzaj rozszczepu jest
spotykany najrzadziej.
2. przepuklina oponowo-rdzeniowa:
a. ten rodzaj rozszczepu jest
częstszy i poważniejszy;
b. torbiel zawierają nie tylko tkanki i
płyn mózgowo-rdzeniowy, ale tez
nerwy i część rdzenia
kręgowego;
c. rdzeń kręgowy jest uszkodzony
albo nieprawidłowo rozwinięty;
 d. występuje częściowy paraliż i
utrata czucia poniżej wadliwego
kręgu;
e. stopień kalectwa jest duży i
zależy od miejsca rozszczepu i
stopnia uszkodzenia nerwów;
f. wiele dzieci i dorosłych, którzy
mają tą formę uszkodzenia
kręgosłupa ma problemy z
trzymaniem kału i moczu.
3. przepuklina rdzeniowa - wynicowanie:
a. najcięższa forma, otwarty rdzeń
kręgowy z sączącym się płynem
mózgowo-rdzeniowym znajduje
się na powierzchni ciała
obnażony w ubytku powłok;
b. płynotok jest stały, ryzyko
zakażenia i dalszego
uszkodzenia tkanek rdzenia
bardzo duże.
ii. następstwa wad rdzenia kręgowego:
1. objawy neurologiczne:
a. zależą od ciężkości wady i od jej umiejscowienia:
i. przy umiejscowieniu lędźwiowo-krzyżowym
niedowłady lub porażenia mięśni kończyn
dolnych mają charakter wiotki, a ustawienie stóp
może być szpotawe, końskie lub
końsko-szpotawe:
1. zaburzenia ze strony zwieraczy polegają
na nietrzymaniu moczu;
2. na stopach mogą wystąpić zmiany
troficzne.
ii. natomiast przy umiejscowieniu szyjnym lub
piersiowym niedowłady kończyn dolnych są
typu piramidowego.
2. objawy ortopedyczne:
3. objawy urologiczne;
4. neurogenny pęcherz moczowy:
a. uszkodzenie ośrodków rdzeniowych regulacji
oddawania moczu i niepełne autonomiczne unerwienie
mięśni: zwieracza wewnętrznego cewki moczowej i
wypieracza pęcherza - jest przyczyną zalegania moczu
w pęcherzu, poszerzenia dróg wyprowadzających,
zakażeń układu moczowego i w efekcie uszkodzenia
nerek:
i. włókna współczulne Th12-L2;
ii. przywspółczulne S1-S3;
iii. włókna własne S2-S4.
5. neurogenny kanał odbytniczy:
a. zaburzenia oddawania stolca wynikają z
nieprawidłowego unerwieniu końcowego odcinka
przewodu pokarmowego, mięśni zwieraczy odbytu,
mięśni przepony miedniczej;
b. jego efektem są zaparcia i tworzenie kamieni kałowych,
zapalenia śluzówki jelita, niedrożność mechaniczna
jelit, a w skrajnych przypadkach perforacja (pęknięcie)
jelita i zapalenie otrzewnej.
6. wodogłowie:
a. wodogłowie spowodowane jest nagromadzeniem płynu
mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgowych i
wzrostem ciśnienia w głowie:
i. wzrastające ciśnienie płynu
mózgowo-rdzeniowego zakłóca dopływ krwi do
mózgu pozbawiając go tlenu i glukozy;
ii. zakłócenia w dopływie krwi do mózgu
doprowadzają do obumierania bardzo wąskich
naczyń krwionośnych w mózgu.
b. ten proces jest w dużej części odwracalny pod
warunkiem, że jest podjęta szybka i odpowiednia akcja;
c. najbardziej uszkodzoną częścią mózgu jest ta, która
odpowiada za myślenie i naukę oraz koordynację
ruchu;
d. wodogłowie może powodować problemy w koordynacji
ruchu ręki;
e. w zależności od tego, jak osoba chora widzi, stopień tej
niesprawności może być rożny;
f. problemy z koncentracją i analitycznym myśleniem
mogą utrudnić naukę;
g. nadwrażliwość słuchowa.
7. zaburzenia unerwienia kończyn dolnych:
a. zaburzenia unerwienia ruchowego - niedowłady
kończyn dolnych stwierdza się u większości dzieci z
przepuklinami rdzeniowymi;
b. porażenie mięśni szkieletowych i zaburzenia
równowagi mięśniowej przeciwstawnych grup
mięśniowych powoduje nieprawidłowe ustawienie kości
w stawach i ich deformację, zwichnięcia (stawy
biodrowe), przeprosty w stawach kolanowych,
deformacje stóp co ogranicza samodzielne poruszanie;
c. zaburzenia czucia i niedowłady mięśni kończyn
stwarzają idealne warunki do powstawania odleżyn.
8. zespół kotwiczenia rdzenia kręgowego:
a. w warunkach prawidłowych stosunków anatomicznych
układ kostny rośnie szybciej od rdzenia kręgowego,
którego koniec (stożek) przesuwa się ku górze w miarę
wzrastania dziecka;
 b. rdzeń kręgowy jest umocowany do ściany kanału
kręgowego sztywnym pasmem tkanki glejowej lub
szeroki rdzeń w miejscu wady nie mieści się w kanale
kręgowym:
i. taka sytuacja uniemożliwia przesuwanie się
rdzenia kręgowego ku górze i jest przyczyną
pogłębienia się zaburzeń unerwienia kończyn
dolnych i pęcherza moczowego.
5. Klasyfikacja uszkodzeń neurosegmentów wg Sharrarda:
a. grupa I - uszkodzenie neurosegmentów do Th12:
i. całkowite porażenie mięśni kończyn dolnych;
ii. przykurcz zgięciowo-odwiedzeniowy stawu biodrowego;
iii. przykurcz zgięciowy kolana;
iv. stopy końsko-szpotawe;
v. rzadko dochodzi do zwichnięć.
b. grupa II - uszkodzenie segmentów L1 i L2:
i. zachowana siła zginaczy biodra;
ii. przykurcz zgięciowy i rotacja zewnętrzna w stawie biodrowym;
iii. przykurcz przywiedzeniowy u chorych z zachowanym segmentem L2;
iv. podwichnięcie stawów w 75%, zwichnięciu ulega 10%;
v. przykurcze zgięciowe kolan;
vi. stopy końskie lub końsko-szpotawe.
c. grupa III - chorzy z zachowanymi jednym lub dwoma segmentami L3 i L4:
i. działają mięśnie zginacze i przywodziciele stawu biodrowego,
m.czworogłowy, m.krawiecki, m.smukły i m.napinacz powięzi
szerokiej;
ii. brak czynności odwodzicieli i prostowników biodra;
iii. przy zachowanym segmencie L3 nie działają mięśnie poniżej stawu
kolanowego;
iv. przy zachowanym segmencie L4 zachowana funkcja m.
piszczelowego przedniego;
v. 80% chorych ma porażenne zwichnięcie stawu biodrowego, 20%
cechy podwichnięcia;
vi. przykurcz wyprostny lub ograniczone zgięcie wynikające z przewagi
m. czworogłowego nad m. smukłym i m. krawieckim;
vii. ustawienie piętowe stopy - działanie m. piszczelowego przedniego.
d. grupa IV - niedowłady lub porażenia mięśni unerwionych obwodowo od L5:
i. niepełne działanie odwodzicieli stawu biodrowego oraz przyśrodkowej
i tylnej grupy uda;
ii. nie działa m. pośladkowy wielki;
iii. przykurcz zgięciowy stawu biodrowego;
iv. kolana w wyproście;
v. stopa piętowa;
vi. rzadziej niż w gr.III zwichnięcie biodra.
e. grupa V - niedowłady obwodowo od segmentu S1:
i. niepełne działanie m. pośladkowego wielkiego;
ii. przykurcz zgięciowy w stawach biodrowych;
iii. prawidłowy obraz stawów biodrowych;
 iv. osłabione mięśnie trójgłowy i zginacz długi palucha;
v. brak funkcji mięśni wew. stopy i zginacza długiego palców;
vi. stopa płasko-koślawa z pionowym ustawieniem kości skokowej,
piętowa.
f. grupa VI - uszkodzenia obwodowo od S2:
i. nie stwierdza się zniekształceń stawów biodrowych i kolanowych;
ii. wady w obrębie stóp np. wydrążenia, szponiastość palców.
6. Deformacje ortopedyczne:
a. deformacje stopy - obecne u 90% dzieci:
i. stopa końsko-szpotawa (pes equinovarus):
1. przewaga dynamiczna mięśnia piszczelowego nad mięśniami
strzałkowymi przy przykurczu ścięgna Achillesa.
ii. stopa końska (pes equinus):
1. wynik uszkodzenia neurosegmentu Th12;
2. rozwija się w wyniku działania sił statycznych masy ciała.
iii. stopa piętowa (pes calcaneus):
1. przy porażeniach obwodowo od L5-S1;
2. skrajne zgięcie grzbietowe stopy;
3. pięta pionowo;
4. zniekształcenie stopy.
b. deformacje kręgosłupa:
i. skolioza:
1. Th12 - 100%;
2. L1 - 90%;
3. L2 - 80%;
4. L3 - 70%;
5. L4 - 60%;
6. L5 - 25%;
7. S1 - 5%.
ii. kifoza:
1. zagięcie kątowe kręgosłupa ku tyłowi;
2. klinicznie garb lędźwiowy;
3. leczenie operacyjne:
a. osteotomia kręgosłupa z resekcja 1 lub kilku kręgów.
iii. lordoza:
1. jest skutkiem przykurczu zgięciowego bioder i ich porażennego
zwichnięcia.
c. deformacje stawów biodrowych i kolanowych.
7. Zniekształcenia aparatu ruchu:
a. zniekształcenia dynamiczne:
i. uwarunkowane zaburzeniami bilansu mięśniowego;
ii. niedowładne mięśnie ulegają rozciągnięciu a „czynne” ulegają
skróceniu, nadając stawom specjalne ustawienie.
b. zniekształcenia pozycyjne:
i. występują przy całkowitym porażeniu wiotkim, w wyniku działania
ciężkości kończyna przyjmuje określone ułożenie.
c. zniekształcenia statyczne:
 i. powstają w wyniku działania siły ciężkości na obciążoną kończynę,
która jest pozbawiona stabilizacji mięśniowej.
8. Usprawnianie ruchowe dzieci z wadami cewy nerwowej:
a. nasilenie zaburzeń ruchu może być bardzo różne :
i. niektóre mogą chodzić samodzielnie i częściowo kontrolować funkcje
wydalnicze;
ii. do poruszania potrzebują specjalnych aparatów stabilizujących
porażone kończyny dolne oraz kul lub balkoników;
iii. dzieci mogą poruszać się tylko z pomocą wózka inwalidzkiego
(najczęściej).
b. dzięki sprawnym kończynom górnym większość dzieci może osiągnąć
znaczną niezależność w życiu;
c. celem rehabilitacji jest maksymalne poprawienie sprawności psychoruchowej
i intelektualnej dziecka:
i. żeby osiągnąć ten cel musi być ścisła współpraca neurochirurga,
urologa (nefrologa), ortopedy, pediatry, psychologa i fizjoterapeuty.
d. już po urodzeniu dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową można
zauważyć, że porusza ono normalnie rączkami i głową, podczas gdy nóżki
pozostają nieruchome lub poruszają się bardzo słabo (niektóre mięśnie są
całkowicie porażone, podczas gdy inne zachowują pewną siłę):
i. ta nierównowaga mięśniowa sprzyja powstawaniu ograniczeń ruchów
w pewnych płaszczyznach (przykurczów):
1. mogą one doprowadzić do zniekształceń.
ii. sytuacja ta odbija się niekorzystnie na rozwoju ruchowym dziecka.
iii. w przypadku dziecka z tą wadą rozwojową trzeba liczyć się z tym, że
mogą wystąpić trudności z opanowaniem niektórych czynności
ruchowych;
iv. związane jest to z osłabieniem kręgosłupa, osłabieniem lub
całkowitym porażeniem mięśni nóżek.
e. etapy:
i. I etap - niemowlęcy:
1. celem usprawniania w tym okresie jest:
a. niedopuszczenie do powstawania lub utrwalenia się
ograniczeń ruchomości w stawach kończyn dolnych;
b. zapobieganie zniekształceniom kręgosłupa;
c. pobudzanie do skurczu nie porażonych mięśni kończyn
dolnych;
d. wzmacnianie mięśni szyi, karku, tułowia i kończyn
górnych;
e. stymulowanie czynności ruchowych;
f. edukacja rodziny.
2. ruchy nóżek można pobudzać w czasie zabawy, kąpieli, nawet
przy okazji przewijania przez drażnienie skóry stóp lub tułowia;
3. ćwiczenia powinny być powtarzane wielokrotnie w ciągu dnia;
4. u dzieci z przykurczami od urodzenia, konieczne jest delikatne
rozciąganie i i masaż przykurczonych tkanek.
5. pozycjonowanie:
a. układanie niemowlęcia w odpowiedniej pozycji;
 b. najkorzystniejszą pozycją jest ułożenie na brzuszku -
nóżki odwiedzione i wyprostowane w stawach
biodrowych, wyprostowane w stawach kolanowych i ze
stopami w pozycji pośredniej;
c. do takiego ułożenia można wykorzystać klin z gąbki,
opaski elastyczne.
6. rozpoczęcie siadania należy konsultować z lekarzem - można
ćwiczyć unoszenie do pozycji siedzącej, ale dziecko nie
powinno być sadzane zbyt wcześnie, ani na zbyt długi czas;
7. w żadnym wypadku nie powinno być sadzane dziecko, które
nie potrafi jeszcze zmieniać położenia ciała w pozycji leżącej
ani trzymać głowy.
ii. II etap - przedszkole:
1. celem usprawniania w tym okresie jest:
a. ostateczna korekcja przykurczów upośledzających
ruchy kończyn dolnych;
b. nauka chodzenia w aparatach ortopedycznych;
c. zwiększenie sprawności manualnej pod kątem
przygotowania do podjęcia nauki szkolnej i zwiększenia
samodzielności;
d. wzmocnienie mięśni górnej połowy ciała oraz
wyrobienie poczucia równowagi w różnych pozycjach -
dziecko musi przygotować się do przenoszenia ciężaru
ciała w pozycji siedzącej i stojącej.
iii. III etap - wiek szkolny:
1. u dzieci z całkowitym porażeniem mięśni kończyn dolnych
należy w tym czasie przede wszystkim starać się nie dopuścić
do powstania przykurczów:
a. można to osiągnąć przez systematyczne wykonywanie
ćwiczeń biernych w porażonych stawach oraz
zachęcanie do spędzania części dnia w aparatach
ortopedycznych w pozycji wyprostowanej.
2. celem usprawniania dzieci z umiarkowanymi i niewielkimi
porażeniami nóg jest:
a. doskonalenie osiągniętej sprawności ruchowej;
b. opanowanie umiejętności poruszania się po różnych
podłożach oraz pokonywanie różnych przeszkód;
c. opanowanie techniki siadania na krześle w aparatach,
wstawania z krzesła, padania, podnoszenia się z ziemi;
d. nauka zakłądania ortez.
9. Ortezy:
a. orteza typu AFO:
i. popularnie zwana łuską AFO;
ii. obejmuję stopę,staw skokowy i goleń;
iii. stosowana jest przede wszystkim w schorzeniach neurologicznych i
ortopedycznych, korekcjach deformacji stopy oraz profilaktycznie jako
stabilizator stawu skokowego;
 iv. w zależności od przypaku chorobowego ortezy AFO mogą posiadać
ruchomy staw skokowy z możliwością regulacji ruchu zgięcia i
wyprostu w dowolnym zakresie;
v. w celu jeszcze lepszej korekcji deformacji nasze ortezy posiadają
wewnętrzny bucik skórzany,stosowany zazwyczaj w przypadku dużej
spastyki, którego zadaniem jest ciągłe utrzymywanie stopy w
skorygowananej pozycji, co daje efekty podczas nauki chodu oraz
przy zmianach pozycji ciała;
vi. AFO najczęściej stosowane jest w przypadku:
1. niedowładu spastycznego w przebiegu Mózgowego Porażenia
Dziecięcego;
2. niedowładu wiotkiego w przebiegu przepukliny
oponowo-rdzeniowej;
3. "stopy końsko-szpotawej";
4. niestabilności stawu skokowego wrodzonej lub nabytej.
b. AFO nocne:
i. jest odmianą ortezy AFO stosowaną na noc;
ii. stosuje się ją w celu podtrzymania efektów fizjoterapii lub po
zastosowaniu terapii botulinowej;
iii. w związku z tym że największe rozluźnienie mięśni i aparatu
torebkowo-więzadłowego następuje w godzinach nocnych AFO nocne
jest przekorygowane co daje maksymalną korekcję w najbardziej
optymalnych warunkach;
iv. podobnie jak w zwykłej ortezie AFO stosujemu wewnętrzyny skórzany
bucik.
c. orteza DAFO:
i. orteza dynamiczna, obejmująca stopę i staw skokowy;
ii. stosuje się ją głownie w przypadku odprowadzalnych deformacji w
obrębie stopy oraz przy niestabilności stawu skokowego;
iii. specjalne rzeźbienie ortezy powoduje odbudowanie prawidłowych
łuków stopy;
iv. orteza DAFO daje możliwość swobodnego ruchu zgięcia i wyprostu w
stawie skokowym poprzez uwolnienie ścięgna Achillesa.
d. DAFO wysokie (DAFO premium):
i. orteza dynamiczna obejmująca stopę, staw skokowy i goleń;
ii. stosowana przede wszystkim w schorzeniach neurologicznych i
ortopedycznych, korekcjach deformacji stopy oraz profilaktycznie jako
stabilizator stawu skokowego.
e. orteza DAFO ze stawem skokowym:
i. w zależności od przypadku chorobowego ortezy DAFO mogą
posiadać ruchomy staw skokowy z możliwością regulacji ruchu zgięcia
i wyprostu w dowolnym zakresie bądź przetłoczenie z włókna
węglowego umożliwiający niewielki ruch w stawie skokowym podczas
chodzenia;
ii. jest to orteza łącząca w sobie zalety ortez DAFO i AFO;
iii. złożona jest z dwóch części: wewnętrznej miękkiej i elastycznej
wkładki DAFO oraz zewnętrznej AFO:
 1. taka konstrukcja zapewnia łatwość zakładania, a także idealnie
dopasowuje stopę do skorygowanej łuski;
2. specjalne rzeźbienie bazuje na korekcji ustawienia pięty i
trójpunktowym podparciu stopy.
iv. orteza DAFO premium daje szeroki wachlarz modyfikacji wychodząc
naprzeciw zaleceniom terapeutycznym.
v. DAFO najczęściej stosowane jest w przypadku:
1. szpotawości lub koślawości;
2. wzmożonego lub obniżonego napięcia mięśniowego;
3. korekcyjnych deformacji stopy.
f. orteza GRAFO (ground reaction AFO):
i. obejmuje stopę, staw skokowy i goleń;
ii. stosuje się ją w przypadku niepełnego wyprostu w stawie kolanowym,
pod warunkiem że jesteśmy w stanie biernie doprowadzić do pełnego
wyprostu w tym stawie przy jednoczesnym ustawieniu stopy w kącie
90 stopni względem podudzia;
iii. efektem działania GRAFO jest uzyskanie pełnego wyprostu w stawie
kolanowym i korekcja deformacji stopy co jest nieodzowne podczas
nauki chodu;
iv. GRAFO najczęściej stosowane jest w przypadku:
1. niedowładu spastycznego w przebiegu Mózgowego Porażenia
Dziecięcego;
2. niedowładu wiotkiego w przebiegu przepukliny
oponowo-rdzeniowej;
3. osłabionej sile mięśniowej prostowników stawu kolanowego.
g. orteza KAFO:
i. aparat obejmujący całą kończynę dolną, stabilizujący staw kolanowy i
skokowy;
ii. w zależności od zaleceń lekarza stawy w aparacie mogą być ruchome
w dowolnej konfiguracji.
h. KAFO redresujące:
i. aparat ortotyczny przeznaczony do stabilizacji oraz redresji stawu
kolanowego i skokowego obejmujący stopę, staw skokowy, goleń i
udo;
ii. KAFO najczęściej stosowane jest w przypadku:
1. Mózgowego Porażenia Dziecięcego;
2. przepukliny oponowo-rdzeniowej;
3. stabilizacji uszkodzeń ortopedycznych;
4. wad stawu kolanowego;
5. stawów rzekomych;
6. choroby Heinego Medina;
7. skrótów kończyn.
i. aparat HKAFO:
i. aparat obejmujący obie kończyny dolne oraz tułów;
ii. kosz biodrowy, pas, gorset;
iii. zastosowanie stawów ortotycznych umożliwia ruch we wszystkich
stawach, przyjęcie stabilnej pozycji siedzącej i stojącej;
 iv. aparat doskonale sprawdza się podczas ćwiczeń w pozycji stojącej
oraz podczas reedukacji chodu;
v. dodatkowo koryguje postawę całego ciała.
vi. HKAFO najczęściej stosowane jest w przypadku:
1. uszkodzeń rdzenia kręgowego od poziomu;
2. mózgowego Porażenia Mózgowego;
3. przepukliny oponowo-rdzeniowej;
4. dystrofii mięśniowej.
j. pionizator:
i. aparat stosowany podczas wczesnej pionizacji;
ii. jego konstrukcja pozwala na stabilne przyjęcie i utrzymanie pozycji
wyprostnej oraz korekcję postawy całego ciała;
iii. najczęściej stosowany jest w przypadku:
1. uszkodzeń rdzenia kręgowego od poziomu;
2. Mózgowego Porażenia Mózgowego;
3. przepukliny oponowo-rdzeniowej;
4. dystrofii mięśniowej.
k. orteza/aparat RGO:
i. najczęściej stosuje się w przypadku:
1. uszkodzeń rdzenia kręgowego od poziomu;
2. przepukliny oponowo-rdzeniowej.
ii. wykonuje się u pacjentów u których stwierdza się:
1. brak przykurczów w stawach biodrowych i kolanowych;
2. stopy pacjenta są bez dużych deformacji, utrudniających
obciążanie;
3. występuje dostateczna siła mięśniowa kończyn górnych.
iii. pacjent zaopatrzony w RGO nie musi wkładać dużego wysiłku aby
móc się poruszać;
iv. zaletą systemu RGO jest taka budowa przegubu biodrowego, że
możliwa jest rotacja miednicy zbliżona do naturalnej:
1. dzięki dwuosiowej konstrukcji przegubu możliwe jest
wykonywanie ruchu miednicą bez zmiany kierunku poruszania
się.
v. rezultat to mniejsze użycie siły oraz bardziej efektywny cykl stawiania
kroków.
10. ICF:
a. Światowa Organizacja Zdrowia opracowała narzędzie, które stara się
połączyć w jedno model medyczny i społeczny niepełnosprawności:
i. klasyfikacja ICF ujmuje niepełnosprawność jako wynik interakcji
między warunkami zdrowotnymi, czynnikami środowiskowymi oraz
wszelkimi cechami związanymi z jednostką.
b. celem ICF jest zaproponowanie sensownego, ujednoliconego i
standardowego słownictwa i reguł opisywania stanu zdrowia;
c. klasyfikacja ICF pozwala ocenić czego człowiek może się podjąć a co będzie
dla niego trudne bądź niemożliwe - to nie ludzie są klasyfikowani, a ich
funkcjonowanie przez opisywanie ich działań, możliwości, potrzeb i
motywacji;
d. w Polsce Stowarzyszenie Grupa Aktywnej Rehabilitacji oraz Fundacja
Aktywnej Rehabilitacji prowadzą rehabilitację, w której pełne uczestnictwo w
życiu społecznym i wysoki poziom sprawności
samoobsługowo-lokomocyjnych stanowią priorytet wszelkich oddziaływań;
e. definicje:
i. funkcje ciała ludzkiego (z włączeniem funkcji psychicznych) są to
procesy fizjologiczne poszczególnych układów ciała;
ii. struktury ciała ludzkiego to jego części anatomiczne takie jak narządy,
kończyny i ich elementy składowe;
iii. upośledzenia są to zmiany funkcji lub struktury ciała, takie jak utrata
lub istotne odchylenie od stanu prawidłowego;
iv. aktywność jest to wykonanie przez daną osobę zadania lub podjęcie
działania;
v. uczestniczenie jest to angażowanie się danej osoby w określone
sytuacje życiowe.
f. definicję Aktywnej Rehabilitacji można przedstawić jako:
i. ,,względnie zintegrowany system działań w obrębie rehabilitacji
poszpitalnej, zmierzający do maksymalnego usamodzielnienia osób z
URK (za pomocą środków fizycznych i wiedzy) w wykonywaniu
podstawowych czynności życiowych, a poprzez to umożliwienie im jak
najbardziej godnego, pełnego i dającego zadowolenie funkcjonowania
w społeczeństwie”.
g. System Aktywnej Rehabilitacji posiada unikalną strukturę, która bazuje na
potencjale osób z URK głównie z tetra- lub paraplegią, poruszających się na
wózkach inwalidzkich:
i. osoby te posiadają bardzo rozległą wiedzę dotyczącą swojego
schorzenia, poruszają się sprawnie na wózku i posiadają umiejętności
w prowadzeniu zajęć sportowych w wielu dziedzinach.
h. podstawową działalnością Fundacji Aktywnej Rehabilitacji jest organizacja
obozów Aktywnej Rehabilitacji, na których realizuje się program aktywizacji
osób po URK:
i. celem obozów jest jak najpełniejsze usamodzielnienie uczestników,
które związane są głównie z samoobsługa, nauką, pracą, życiem
społecznym i rodzinnym.
i. dzięki podjętym działaniom uczestnicy chętniej uczestniczą w życiu
kulturalnym, towarzyskim i zawodowym, poprawie ulega kondycja
psychofizyczna, pozwalają na odciążenie osób bliskich ze środowiska osoby
niepełnosprawnej.