NEKOMPAKTNIMIOKARD

LEVESRANEKOMORE
(LVNC)
Diplomskirad

Student:MilovanNikoli327/07
entor:DocdrNataaMarkovi-Nikoli
Katedrainternemedicine-nastavnabazaKBC
Zvezdara
Beograd,2014.god.

Uvod
Nekompaktni miokard leve komore
(Left ventricle non compaction- LVNC)

Redak poremeaj strukture zida leve komore
Prvi sluaj opisali su Belet i Guli 1932. godine
LVNC bez drugih sranih anomalija
izolovani oblik oboljenja
[1]


1.ChinTKetal.Circulation1990;82:507513

Slika1.PHishematskiprikaznekompaktnogmiokardapreuzeto
sasajtawww.nature.com
http://www.nature.com/nature/journal/v415/n6868/images/415227a-f4.0.jpg
Epidemiologija
Poveanje broja otkrivenih sluajeva
Incidenca 1 sluaj na 850 000 dece uzrasta
0-10 godina
[1]

ee se javlja meu crnom rasom
[2]

Oba pola podjednako oboljevaju
[3]

1.NugentAW,DaubeneyPE,ChondrosPetal.NEnglJMed2003;348(17):1639-46.

2.KohliSK,PantazisAA,ShahJSetal.EuropeanHeartJournal2008;29:89-95.

3.Zambrano E, Marshalko S, Jaffe C and Hui P. Lab Invest 2002; 82: 117122.

Genetskaosnovaoboljenja
5 8 nedelje normalnog fetalnog razvoja
ventrikularni miokard podlee procesu
kompakcije
[1]

Taan uzrok zaostajanja trabekulacija nije
poznat
[2]

Pretpostavljaju se dva faktora:
miokardna ishemija i
preotereenje pritiskom
[2]


1.Taylor,G.Cardiovascularsystem.In:DimmickJ.andKalousekD.(eds),Developmentalpathologyoftheembryo
andfetus.Philadelphia,PA:Lippincott;1992:467508
2.RosaLetal.ArqBrasCardiol2011;97:e13e19
Genetskaosnovaoboljenja
Mutacija gena:
tafazin,
alfa-distrobrevin,
LIM domen vezujueg proteina 3,
lamin A/C
[1]

Kongenitalno ili steeno oboljenje ?

[2]


1.IchidaFetal..Circulation2001;103:12561263
2. OechslinE.andJenniR.EurHeartJ2011;32:14461456
Klinikaslikaipatofizioloki
mehanizam
Tri glavne klinike manifestacije LVNC-a su:
srana insuficijencija
aritmije
embolijski dogaaji

Opisani su i asimptomatski sluajevi
[1]


1.MarkovicSN,DimkovicN,DamjanovicTetal.ClinicalNephrology2008:70:72-76

SranainsuficijencijauLVNC
Uestalost SI u LVNC:
Preko 2/3 pacijenata u velikoj studiji imalo je
simptomatsku SI
[1]

Kohortna studija (Chin et al.) pokazala je smanjenu
ventrikularnu sistolnu funkciju kod 63% pacijenata
Uzrok:
Nepoznat
Najverovatnije je re o:
subendokardnoj hipoperfuziji i
poremeaju mikrocirkulacije
[2]

1.OechslinEN,AttenhoferJostCH,RojasJRetal.JAmCollCardiol2000;36:493500
2.WeifordBC,SubbaraoVD,MulhernKM.Circulation2004;109:2965-2971
AritmijeuLVNC
VTA kod 47% bolesnika
AF kod 25% odraslih pacijenata
PSVT su retke

Naprasna srana smrt glavni uzrok smrti kod
50% pacijenata

Opisani su sluajevi i sa kompletnim AV
blokom
[1]

1.RitterM,OechslinE,SutschGetal.MayoClinProc1997;72:2631
Tromboembolijskidogaaji
Uestalost CVI, TIA, PTE varira od 21%
do 38%
[1,2,3]

Razlozi:
Stvaranje tromba u recesusima komore
Smanjena EF i
Razvoj AF
1. ChinTK,PerloffJK,WilliamsRGetal.Circulation1990;82:507513

2.OechslinEN,AttenhoferJostCH,RojasJRetal.JAmCollCardiol2000;36:493500

3.RitterM,OechslinE,SutschGetal.MayoClinProc1997;72:2631
Dijagnostika
Najvie se koristi ehokardiografija
NMR, CT, kontrastna leva ventrikulografija
Tri dijagnostike grupe kriterijuma,
prihvaenih od strane ESC-a
[1]
, prema:
1. Chin i saradnicima
[2]

2. Jenni i saradnicima
[3]

3. Stollberger i saradnicima
[4]


1. Kohli SK et al. European Heart J ournal 2008; 29:89-95

2.Chin TK, Perloff JK, Williams RG et al. Circulation 1990; 82:507513

3.Jenni R, Oechslin E, Schneider J et al. Heart 2001; 86: 666-671

4.Stollberger C, Finsterer J, Blazek G. Am J Cardiol 2002;90(8):899-902

EhokardiografskikriterijumizaDgLVNC:

1. Prema Chin i
saradnicima:
X/Y < 0.5

Slika2.Prikazkoritenjamorfolokihkarakteristikaupostavljanju
dijagnozepreuzetosasajtawww.bestpractice.bmj.com
[1]

1.http://eso-cdn.bestpractice.bmj.com/best-practice/images/bp/en-gb/371-6_default.jpg

EhokardiografskikriterijumizaDgLVNC:
1.JenniRetal,Heart2001;86:666-671.
2.PetersenSEetal,JAmCollCardiol2005;46(1):101-105.

Autori Odnos
nekomp/
kompaktni
miokard
Deo
sranog
ciklusa
Lokalizacija
nekomp.
miokarda
Hipertrabekulacija
Ipunjenje
recesusakrvlju
direktnoizLK
Dg
metod
JenniRi
sar.
1

>2 endsistola Apeks DA EHO

(SAX)
Chinisar. >2 endsistola DA EHO
Stollbergeri
sar.
DA EHO
Petersoni
Jacquier
2

>2,3 Dijastola Apikalno,

lateralno
DA NMR
Ehokardiografskekarakteristike
LVNC
Slika3.Slika4Ai4B-
2DikolorDopleru
dijagnosticiLVNC
preuzetoodMarkovi
NikoliNisar,uz
saglasnostautora
[1]

1.MarkovicSN,DimkovicN,DamjanovicTetal.ClinicalNephrology2008:70:72-76

Dijagnostika
SvimbolesnicimasaLVNCtreba:
Neurolokipregled
EMG

Svimsrodnicimaprvogstepena
srodstvatrebauraditiehokardiografiju
radiiskljuivanjaLVNC
[1]
[1,2]

1.Vieira da Rosa L et al. Arq BrasCardiol2011; 97(1):n.1, pp. e13-e19

2.Markovi Nikoli N, Dekleva M, Miovi M i saradnici. Srce i krvni sudovi 2012, 31 (3): 160- 162
AlgoritamzaDgLVNC
Algoritam1.-KoraciudijagnostikovanjuLVNCmodifikovanopremaUdeojiUDetal.
[1]

1. Udeoji UD, Philip J K, Morrissey RP et al. AdvCardiovasc Dis 2013; 7(5):260-273

Leenje
Prevencija komplikacija:
Prevencija tromboembolija:
Oralna antikoagulantna terapija kod EF<40%
[1,2]

Aspirin kod asimptomatskih bol. sa normalnom EF
[3]

Prevencija i leenje SI:
eta blokatori + ACE inhibitori
Prevencija aritmija i naprasne srane smrti:
Holter EKG jedanput godinje
Davanje antiaritmika i/ili ugradnja IDC-a

1.Oechslin EN et al. J Am Coll Cardiol 2000; 36:493500
2. Ritter M et al.. Mayo ClinProc 1997; 72:2631
3. Murphy RT et al. Eur Heart J 2005;26(2):187-92
Prognoza
Odreena pojavom komplikacija
Poetne studije pokazale sledee:
60% bolesnika doivelo naprasnu sranu
smrt, ili
Transplantacija srca 6 godina od
postavljanja dijagnoze
[1]

Rezultati druge studije:
47% pacijenata preminulo ili transplantirano
u periodu 4439 meseci od postavljanja
dijagnoze
[2]

1.Ritter M et al. Mayo ClinProc 1997; 72:2631

2.Oechslin EN et al.. J Am Coll Cardiol 2000; 36:493500

Zakljuak
Ova retka CMP se moe lako ehokardiografski
dijagnostikovati, ali treba na nju misliti.

Posebno imati u vidu vanost dijagnoze bolesti
zbog specifinosti terapije (kod postojanja
disfunkcija leve komore, aritmija i potencijalnih
tromboembolijskih komplikacija)

Hipertrabekulacija u drugim bolestima OPREZ!
HVALANA
PANJI!!!