komplikacija infekcije ždrijela i tonzila streptokokom grupe A, obično nakon 3 tjedna manifestira se kao akutna upala zglobova, srca, i SŽS, kože i potkožnog tkiva.
Najčešće obolijevaju djeca školske dobi 6-15
godina- Od 40-ih godina prošlog stoljeća došlo je do značajnog smanjenja incidencije bolesti uz trajno visoku incidenciju u siromašnim zemljama Afrike i Azije. Etiologija i patogeneza • Patogeneza bolesti još nije potpuno riješena. • Smatra se da postoji povezanost tonzilofaringitisa streptokokom grupe A i pojave reumatske vrućice poglavito u neliječene djece. • Kožna infekcija streptokokom nije povezana sa reumatskom vrućicom. • Iako se uvijek ne može potvrditi prisutnost streptokoka ni toksina na mjestu infekcije, imunološki testovi potvrđuju prethodnu sterptokoknu infekciju. Etiologija i patogeneza • Nije poznat način kojim streptokoki uzrokuju bolest. • Široko je prihvaćena teorija antitijela koja križno djeluju tj reagiraju na antigene streptokoka i ljudskog tkiva (srce, mozak). • Antitijela na na polisaharid stanične stijenke pokazju križnu rekativnost sa sarkolemom srčanog mišića i miozinom, a oboljeli od reumatske vrućice imaju često cirkulirajuća antitijela na srčano tkivo. Porast titra antitijla prethodi kliničkom nastanku reumatske vrućice. • Karakteristika reumatske vrućice je upalna reakcija na koži, potkožju, srcu, zglobovima, mozgu. • Oštećenja u akutnoj fazi se dešavaju na malim krvnim žilama bez trombotskih lezija. • U najranijoj fazi bolesti miokarda kolegena vlakna su edematozna. • Faza proliferacije i cijeljena koja može trajati mjesecima i godinama. • Karakteriziraju je granulomi, žarišna fibrinoidna nekroza, tzv-Ašofovi čvorići koji se smatraju patognomoničnim za reumatski karditis. Nalaze se i u miokaardu, često interventrikulskom septumu, stijenci lijevog ventrkla i aurikuli atrija. • Tijekom reumatskog endokarditisa nastaju verukozne nakupine fibrina na rubovima zalistaka, Ašofovi čvorići , granulacije zatim dolazi do urastanja krvnih žila u zalistak, anulus postaje fibrozno promijenjen, kuspisi i korde tendinee ožiljno se promjene i deformiraju. • Te promjene najčešće zahvaćaju mitralni zalistak, rjeđe Aortni, vrlo rijetko trikuspidalni nikad plućni. • Postoji mogućnost trajnih promjena na zaliscima koje dovode do kasnijeg nastanka stečenih reumatskih srčanih grešaka.
• Uz miokarditis, endokarditis u sklopu reumatskog
pankarditisa često se javljaju serofibrozni i serosangvinolentni perikarditis koji kasnije može dovesti do kontrikcijskog perikarditisa Ekstrakardijalne promjene • Zbivaju se na zglobovima u obliku eksudativnog artritisa, u potkožnom tkivu kao supkutani čvorići koje čine lokalizirani granulomi sa fibrinoidnom degeneracijom kolagena. • • Patoanatomski supstrat koreje minor čini arteritis, degeneracija neurona, infiltracija upalnim stanicama, petehijlna krvarenja u korteksucerebelumu, bazalnim ganglijama i nucleus caudatusu Klinička slika • Početni simptomi su nespecifični poput gubitka apetita, težine, povišene T, znojenja, sinusne tahikardije, • Glavni klinički simptom RV su poliartritis, karditis, koreja, eritema marginatum i supkutani čvorići. Klinička slika • Poliartritis se javlja u 75%bolesnika, migratornog j tipa, češče zahvaćeni veliki zglobovi i javlja se oko 35 dana nakon stereptokokne upale ždrijela. Zglobovi su bolno otećeni, crveni i topli.
• Potkožni čvorići u 3%, obično se javljaju na
koštanim izbočenjima ili ekstenzornim tetivsma ruku i nogu, uz kralježnicu, veličine od 0,5-2,0 cm, bezbolni, čvrsti neupaljeni • Eritema marginatum vijugavo crvenilo kože s centrlanim blijedilom koje se javlja na trupu i proksimalnom dijelu ekstremiteta, nikad na licu i šakama, kakrakteristično se javljaju i nestaju nekoliko puta dnevno. Klinička slika • Koreja-koreja minor- jest kasna neurološka manifestacija RV. • Javlja se u 20% bolesnika, a javlja se dugo nakon streptokokne upale, kada je većina glavnih manifestacija RV u regresiji. • S nastankom koreje nema više znakova poliartritisa a karditis je i dalje prisutan. Iznenadni besciljni pokreti, mišićna slabost, i emocionalna nestabilnost. Reumatski pankarditis • Zahvaća perikard, miokard i endokard. • Očituje se 3 tjedna od nastupa bolesti, a 75% svih karditisa vidi se već u prvom tjednu nastupa bolesti. • Fulminantno oblici reumatskog arteritisa se rijetko sreću, pojava srčane dekompenzacije može dovesti do smrti. • Manifestni endokarditis sa zalistaka karkakteruziran je promjenom auskulatacijskog nalaza na srcu kao novonastali organski šum, u glavnom u prvom tjednu bolesti. • Česta je tahikardija neproporcionalna sa temperaturom., galopni ritam na zahvaćenost miokarda upućuje kardiomegalija. • Perikarditis se javlja u oko 10% slučajeva sa mlim perikardnim izljevom. • U 5-10% slučajeva se javlja popuštanje srca. Promjene u EKG-u su nisu karakteristične, često prisutno produljenje PQ. Dijagnoza Ne postoji specifični klinički ili laboratorijski test za dijagnozu RV Primjenom revidiranih Jonesovih kriterija iz 1944.g. •prisutnošću dviju glavnih manifestacija bolesti ili jedne glavne
•i dvije sporedne manifestacije bolesti pod uvjetom da postoje
elementi preboljelog streptokoknog infekta. Dijagnoza • Laboratorijski nalazi su važni za donošenje dijagnoze prethodno preboljelog streptokoknog infekta. • Bris ždrijela i kultura su obično negativni u trenutku nastajanja RV dok pozitivni nalaz nije patognomoničan za reumatsku vrućicu jer ima veliki broj zdravih kliconoša. Dijagnoza • Međutim serološki testovi, antistreptolizinski titar ASTO, anti DN-aza B (na deoksiribonukleazu B), anti NAD-aza, antihijaluronidaza, posebno antistreptozim (ASTZ) vrlo su osjetljivi testovi kojima možemo utvrditi prethodnu streptokoknu infekciju. • Najveća vrijednost povišenih titra antistreptolizina O(ASTO) korelira sa drugim i trećim tjednom nastupa RV, 5-6 tjedana od nastupa streptokone ifekcije. • Ubrzana SE, povišen CRP nespecifični nalazi. Leukocitozu, povećanje komplementa, alfa dva globulina i gamaglobulina znakovi su akutne upale. Normocitna anemija. • Kad je jedini simptom bolesti koreja minor a imamo lab. potvrdu preboljele streptokone infekcije dijagnozu možemo postaviti na temelju jednog glavnog simptoma odnosno koreje. Tijek i prognoza • Tijek nepredvidljiv. Oko 75% bolesnika ozdravi tijekom 6 tjedana nakon akutne bolesti, a 90% do 12 tjedana. 5% boluje dulje od 6 mjeseci. • Ako bolest traje dulje od 6 mj i sa tipičnom kliničkom slikom ponavljaju govorimo o kroničnoj reumatskoj vrućici. • Prognoza bolesti ovisi o jakosti početnog karditisa. • Nakon karditisa zaostaje valvularna bolest. • Dobru prognozu imaju bolesnici koji nisu imali karditis. • Lošu prognozu imaju djeca koja su rano imala karditis. • Sprečavanja ponovnog recidiva streptokoknog infekta sprečava se i mogućnost nastanka recidiva RV. • Učestalost recidiva RV tijekom ponovne streptokone infekcije je 65%. Liječenje • Liječenje bolesti i poboljšati srčanu funkciju. • Specifična terapija ne postoji. • Potporna terapija: Cilj smanjiti simptome, kontrolirati tok srčane bolesti. • Dok su prisutni znakovi upale nužno je mirovanje. Liječenje • Liječenje se provodi kad su ispunjeni kriteriji za dijagnozu bolesti. • Liječenje streptokone infekcije provodi se benzilpenicijinom, 1x1,2 mil.jed benzatin benzil penicilina ili benzilpenicilina 10 dana
• Terapija se može provoditi p.o. Fenoksimetil-penicilinom
Terapija se preporuča i u slučaju negativnog brisa ždrijela. • Salicilati u dozi od 6-8 g dnevno podijeljeno u 4-5 doza • U slučaju karditisa čak i kod blagog oblika lijek izbora su kortikosteroidi • Kod pankarditisa se također u terapiju uvodi prednizon 1-2mg/kg 2-3 tjedna doza održavanja, nakon toga terapija ASK. • Bolesnici bez karditisa ne zahtijevaju terapiju. Prevencija • Mjere se dijele na one koje sprečavaju primarni napadaj reumatske vrućice primarna prevencija i one koje se primjenjuju za sprečavanje recidiva bolesti- sekundarna prevencija Prevencija • Primarna prevencija podrazumijeva brzu dijagnozu i liječenje streptokokne infekcije i ždrijela. • Sekundarnom prevencijom se nastoji spriječiti recidiv RV odnosno ponovni streptokokni infekt kod kojeg se recidiv vraća u 65% slučajeva. • Za kontinuiranu profilaksu primjenjuje se benzatin-benzil penicilin u jednokratnoj dozi od 1,2 milijuna jedinica svka 3-4 tjedna • Daljnje provođenje sekundarne profilakse se određuje se individualno, minimalno do 18-godine života ako se RV pojavila u djetinjstvu ili najmanje 5 godina od nastupa RV u odraslih. • Posebnu rizičnu skupinu čine osobe koje imaju reumatsku valvularnu bolest. • Posebno treba voditi računa o profilaksi infektivnog endokarditisa pri kirurškim i stomatološkim zahvatima u oboljelih od reumatske srčane greške Reumatska vrućica • Reumatska vrućica upalna je sistemska bolest vezivnog tkiva koja se najčešće pojavljuje u djece između 5. i 15. godine života. Etiologija i patogeneza
• Reumatska vrućica nastaje kao posljedica preosjetljivosti
na faringealne infekcije beta-hemolitičkim streptokokom skupine A. Bolest se rijetko pojavljuje prije 5. godine života. Postoji sklonost recidivima. Križna reaktivnost s nekim antigenima streptokoka odigrava se na srčanom mišiću, a u nekih bolesnika na živčanim stanicama suptalamičkih jezgara. Miokardna protutijela nađena nakon akutne infekcije, mogu biti uzrok ili posljedica patološkog procesa. Učestalost reumatske vrućice tijekom epidemije akutnoga streptokoknog faringitisa u neliječene djece je manja od 3%, a u liječene je oko 0,3%. Klinička slika • Glavni simptomi reumatske vrućice jesu poliartritis, karditis, koreja, rubni eritem i potkožni čvorići. Početni simptomi su gubitak teka i težine, febrilnost (neznatna, ali uvijek prisutna), te sinusna tahikardija i znojenje. • Poliartritis nalazimo u 75% bolesnika. Upalom su zahvaćeni veliki zglobovi (ramena, ručni zglobovi, koljena i nožni zglobovi). Artritis je migrirajući, a očituje se pojavom bolne otekline, crvenom i toplom kožom iznad zahvaćena zgloba. Ne uzrokuje deformaciju zglobova. • Karditis je najznačajniji znak reumatske vrućice, prisutan u oko 55% bolesnika, a najčešće se pojavljuje u 3. tjednu bolesti. Češći u mlađih bolesnika. Osnovna obilježja: novonastali šum ili promjena kvalitete otprije postojećeg šuma), kardiomegalija (znak perikarditisa), zatajivanje srca, perikardno trenje i izljev. • Osim navedenih znakova reumatskog karditisa, često se javljaju i srčane aritmije te smetnje atrioventrikulskog provođenja. • Syndehamova koreja ili koreja minor kasni je neurološki znak reumatske vrućice. Posljedica je bolesti središnjeg živčanog sustava, a obilježena je iznenadnim nekontroliranim pokretima tijela, mišićnom slabošću i emocionalnom nestabilnošću. Javlja se isključivo u žena, obično traje 2 do 4 mjeseca, rjeđe do nekoliko godina. • Rubni ili marginalni eritem pojavljuje se kao vijugavo crvenilo po trupu i ekstremitetima, a nikada na licu ili šakama. Promjene imaju sklonost nestajanju i ponovnoj pojavi. • Potkožni čvorići se pojavljuju u oko 5% bolesnika. Nalaze se na koštanim podlogama, na ekstenzornim tetivama ruku i nogu, na ramenima i uz kralježnicu.