DR.

MÁNDI BARNABÁS: ANATÓMIA-ÉLETTAN A velőlemez sejtjei hengeresek lesznek, majd többsorossá válnak; szaporodnak
 már velőcső állapotban, elsősorban a velőcső lemezét határoló legbelső
AZ IDEGRENDSZER FEJLŐDÉSE rétegben, az ún. csírarétegben.

A csíraréteg sejtjei: medulloblastok. Ebből jönnek létre a

Az idegrendszer elsődleges telepe a velőcső. a) Neuroblastok

 Idegsejtek fejlődnek ki belőlük
Velőcső kialakulása:  Neurocíták (nyúlványokat bocsátanak ki: dendriteket)
b) Spongiablastok
 A fejnyúlvány feletti ektodermában alakul ki.  Idegrendszeri támasztó szövetének sejtjei
 Az ektoderma megvastagszik  velőlemez. o Makroglia sejtek
 A velőlemez elhatárolódik az oldalsó ektodermától (epidermis o Oligodenroglia sejtek +
lemeztől), széli részein megjelennek és kiemelkednek a velődombok. o Mikroglia: mesodermális eredetű támasztószöveti sejt.
 A velőlemez velődombok közötti területre bemélyed  velőbarázda.
 A velőbarázda alapja lesz majd a fenéklemez.
 A velődombok növekedve zárják (7. ősszelvényes stádiumban) a A gerincvelő fejlődése
velőbarázdát  kialakul a velőcső.
 A velőcső kezdetben mindkét végén nyitott: Telepe: a velőcső egy része.
o Feji végi nyílása: neuroporus arterior: záródik a 18.
ősszelvényes stádiumban.  A velőcső fela megvastagszik, lumene szűkül.
o Farki végi nyílása: neuroporus posteriur: záródik a 25.  A fal fejlődése nem egységes:
ősszelvényes stádiumban. o Alap és tetőlemez fejlődése elmarad
 A velődombok találkozási vonala majd a telőlemez o Oldallemezek intenzíven fejlődnek fölfele, lefele, balra 
 Az oldallemezek fejlődése lesz a dominánsabb terület o  a tető és fenéklemezekre az oldallemez mintegy ránő 
 A velődombok záródásukkor a kétoldali epidermis lemezt egymáshoz o  barázdák jönnek létre a külső felületen.
közelítik  azok egyesülnek  a velőcső a mélybe bukik  Az oldallemezek a gerincvelő elülső és hátulsó szarvainek telepét
 A velődombok és az epidermis lemez határán sejtszaporulat révén adják.
létrejönnek az ún. velőlécek   A gerincvelő fehérállományát a neurocyták nyúlványai képezik, amik
  a velődombok záródásával a középvonalban egyesülnek (a velőcső körülveszik a szürkeállományú szarvakat, valamint a fenék- és
és az epidermis lemez között)  tetőlemezt, 
  egységes velőlécet hoznak létre.   kialakul a jellemző állomány:
 Később az egységes velőléc sejtjei oldalfelé vándorolnak, s a velőcső o Szürkeállomány: centrális
teljes hosszában kialakítják a ganglion-léceket. o Fehérállomány: széli helyzetű
Az idegrendszer szöveti fejlődése

Vida Kriszta GDL I. 2013-2014 1 / 36

 2 / 36

 A velőcső farki vége (egészen a farokbimbóig terjed, s legvégső Előagyból lesz: végagy, közti agy.
szakasza az ektocermával érintkezik) kúp alakban végződik, mert a
velőcső falának a növekedése elmarad ezen a területen Középagy: nem
 A gerincvelő hossznövekedése elmarad a gerincoszlop differenciálódik, marad
hossznövekedésétől a gerincvelő relatív fölszállása. középagy.
Pl. a gerincvelő a 3. hónapban a farkbimbó hámjáig
Utóagyból lesz: hátsóagy,
6. hónapban az 1. keresztcsigolyáig nyúltagy.
9. hónapban a 3. ágyékcsigolyáig

1. életév végén az 1. ágyéki csigolyáig Végül 5 hólyag lesz: végagy,

közti agy, középagy,
  a gerincvelő magasabb szegmentumából eredetileg kilépő idegek
hátsóagy, nyúltagy.
vízszintes helyzete megváltozik: centrális végük vongálódik: lófarok
képet vesz fel.

Az így kialakuló 5 agyhólyag a később kialakuló agy egy-egy részletének a

Az agyvelő fejlődése
telepe.

 Az agyvelő telepe a velőcső egy része

 Növekedése kezdetben sejtszaporulatok révén, majd a velősödés
folyamata lép előtérbe
 Fejlődése során a sejtek a felszín felé vándorolnak, s így s
szürkeállomány a felszínen helyezkedik el.
 A fehérállományt a felszíni sejtek nyúlványai képezik, amik
velősödnek.
Elemi agyhólyagok megjelenése

Az agy fejlődésének első szakaszában a (z egyenlőtlen) sejtszaporodás

dominál.

 A kezdetben egyenes és egységes velőcsövön 2 befűződés , 3

hólyagszerű tágulat (elemi agyhólyagok) keletkezik
Végagy: agyféltekék, szaglólebeny, csíkolt test, oldalkamrák.
Közt agy: szem, hypophysis hátsó lebenye, thalamus, III. agykamra
Középagy: III., IV. agyideg, agykocsányok,
Hátsó agy: V., VI., VII. agyideg, híd, kisagy, IV. agykamra
Nyúltagy: VIII., IX., X., XI., XII. agyideg, nyúlvelő, IV. agykamra
Az agyvelő hajlatainak kialakulása:
 A kezdetben egy síkban lévő agyhólyagok változtatják helyzetüket 
kialakulnak az agyvelő ún. hajlatai
1. Fejtetőhajlat
2. Hídhajlat
3. Nyakszirti hajlat
 Medialis felszínük lapossá, laterális felszínük domború lesz.
 A féltekék alakítják ki a későbbi lebenyeket.
 A féltekék felszíne is egyenlőtlenül fejlődik  megjelenik a Sylvii
barázda, emi az embryonális élet közepéig az egyetlen felszíni barázda
a féltekén.
 Megjelennek a féltekék fő hasadékai.
 A hasadékok között tekervények alakulnak ki.
 Tekervények kialakulása: intenzívebben fejlődik
 Barázda kialakulása: kevésbé fejlődik
A Sylvii barázda mélyén maradt féltekerészlet a sziget, amelyet a félteke
növekedése során a halántéklebeny befed. A sziget megvastagodása ún.
gangalion-dombot hoz létre, ami a legfontosabb tözsdúcok telepét adja.
A végagy ürege az oldalsó agykamrák telepe.
Köztiagy fejlődése:

A hajlatok kialakulásának oka:  Fejlődése kezdetén szerkezete hasonlít a gerincvelőhöz: felismerhetőek

benne a tető-, fenék-, oldallemezek.
a) A növekedés miatti relatív térszűke
 Végleges helyzetét a hajlatok kialakulásával nyeri el.
b) Az egyes agyhólyagok egyenlőtlen növekedése.
 A fenéklemezekből kialakul:
o Hypophysis hátsó lebenye
Végagy fejlődése o Corpora mamillaria (2 kis kiemelkedés)
o Tuber cinereum
A végagy az előagy elülső része.  Oldallemezekből kialakul:
Kezdetben egységes, de már a 6 mm-es embryoban differenciálódik: o Thalamus
o Pulvinar quadrigemina
2 oldalsó részlet + középső rész  az oldalsó részek intenzívebben fejlődnek.
o Corpora quadrigemina
 Az oldalfalak szimmetrikus kitüremkedései hozzák létre a szem
Az oldalsó részletek a féltekék telepeit adják  növekednek  a középrész telepét: a szemhólyagot.
fölé nőnek, s közöttük hosszanti rés jön létre, ami a 2 féltekét egymástól  Tetőlemez elvékonyodik  tobozmirigy
elválasztja.  thela charioidea
 A féltekék folyamatos növekedésükkel a köztiagyat és a középanyag is
befedik.  A köztiagy ürege a III. agykamra hátsó részét képezi.

Vida Kriszta GDL I. 2013-2014 3 / 36

 4 / 36

Középagy fejlődése:  Hátsóagy tetőlemezének megvastagodásából jön létre az ún.

kisagylemez  ennek két oldalán kialakulnak a kisagydombok.
 A középagy nem differenciálódik, mindvégig egységes marad.  A kisagydombok fejlődése egyenlőtlen:
 Benne is felismerhető a tető,- fenék- és oldallemez. Ez a két utóbbi o A dombok középső részei visszamaradnak
erőteljesen vastagszik az embryonális élet derekán.  o Az oldalsó részek intenzíven növekszenek, majd egymással
o ürege szűkül összenőnek
o belőle alakul ki a Sylvii-csatorna, ami összeköti a III. és IV. o Az összenövés vonalában a féreg fejlődik ki
agykamrát. o Az oldalsó részekből a kisagyi féltekék fejlődnek ki
 Tetőlemez telepe a lamina quadrigemina-nak. o A kisagyi féltekéken harántbarázdák lépnek fel
 Oldal- és fenéklemez telepe az
 Agykocsányoknak
 Vörös magnak Az agykamrák fejlődése
 Fekete magnak
 III. és IV. agyideg magvainak.  Az agykamrák a velőcső tengelyében lévő csatornából alakulnak ki:
- I. és II. oldalkamrák a végagyból
 A végagy intenzív fejlődése miatt fedetté válik, majd a mélybe kerül.
- III. agykamra a végagy+köztiagyból
- IV. agykamra a hátsóagy+nyúltagyból
Hátsóagy fejlődése  A III. és IV. agykamrát összekötő járat: Sylvii-csatorna.
 III. agykamrát és az oldalkamrákat a Monro-járat köti össze.
 A hátsóagy területén a fenék (híd) és a tetőlemez (kisagy) is  A IV. agykamra fenekét képező rombusz alakú árok a hídhajlat
megvastagszik. kialakulásával nyeri el alakját.
 A hátsóagy üregéből részben a IV. agykamra alakul ki.
Az agy és a gerincvelő burkainak fejlődése
Nyúltagy fejlődése
 A burkok a mesodermából fejlődnek. A burkok telepe az a
mesoderma-részlet, amibe a velőcső mintegy beágyazódik.
 A nyúltagy esetében
 E mesoderma 2 részből áll:
o Fenéklemeze megvastagszik  nyúltvelőt hozza létre
a) Tengely-mesoderma: az őscsigolyák scerotomjainak felel meg.
o Tetőlemez elvékonyodik  lamina chorioidea epithelialist
- A gerincvelő hosszában helyezkedik el.
hozza létre
- Szelvényezetten helyezkedik el.
o Ürege a IV. agykamra kialakításában vesz részt
b) Fej-mesoderma:
 Ürege a IV. agykamra kialakításában vesz részt.
- Az agyvelő mentén helyezkedik el.
- Szelvényezetlen.
 A burkok fejlődése összefügg a csigolyák és a koponyatető csontjainak
Kisagy fejlődése
a megjelenésével.
  Először a kötőszövet kocsonyásodik, ez kitölteni igyekszik az 1) Tisztán mozgató agyidegek magvai
idegrendszer és a csontok telepei közötti hézagot. III. IV.: középagy
 A kocsonyás kötőszövet a csontok felől tömörül, és kialakítja a VI. XII.: nyúltvelő elülső részén
kemény agyhártya és a pókhálókártya közös telepét. 2) Kevert agyidegek magvai
 A lágy agyhártyának a belső lemeze fejlődik ki az idegrendszer felőli V. VII. IX. X. XI.: nyúltvelő oldalsó részén.
kötőszövetből, majd később a pókhálóhártya leválik a kemény
agyhártyáról. Az agyidegek rostjai a hozzájuk tartozó idegsejtek nyúlványai.
 A kemény agyhártya és a pókhálókártya közös telepe az agy területén
hozzátapad a csontok belfelszínéhez, de a gerincvelő területén szabad
marad.
 Az agyburok lemezei nem tapadnak elválaszthatatlanul össze: Az idegrendszer fejlődési rendellenességei:
o A csont és a kemény agyhártya között rés van.
o A lágy agyhártyák közötti résben kering az agyvíz.  Agyvelő hiánya: élettel összeegyeztethetetlen: a velőcső feji szakasza
nem záródik.
 Nagy agyvelő: a támasztószövet túlburjánzik.
Az agyidegek és a perifériás idegrendszer fejlődése  Kis agyvelő: ha súlya <1000g  kis koponya  súlyos értelmi
fogyatékosság.
Agyidegek és a környéki idegrendszer telepe: a ganglion-lécek.  Agysérv: a koponya csontjai között rések maradnak vissza 
agyburok és agyállomány kitüremkedik
A ganglion lécek növekednek  csomókra tagolódnak.  Vízfejűség:
 Belső vízfejűség: az agyvíz felszaporodik az agykamrákban
A csomókból kialakulnak:  Külső vízfejűség: az agyvíz felszaporodik az agy külső
felszínén
o A gerincvelő hosszában a spinalis ganglionok  Másodlagos vízfejűség: elsorvadt agyrészlet telepén
o Az agyvelő területén az agyidegek ganglionjai visszamaradt üregben pang az agyvíz, és ott nyomásos
tüneteket hoz létre.
 Az agyállomány felszínén elhelyezkedő üreges elváltozások
A ganglion-lécekről több részletben válnak le sejtcsoportok:  Kérges test hiánya
 Kicsiny tekervények
1) Ventrális irányban kilépő sejtekből alakul ki a sympathicus határköteg,  Széles lapos tekervények
ami multipolaris sejteket tartalmaz.  Kéreghiány
2) Innen származnak a mellékvesék chromaffin sejtjei is  Szürkeállomány fejlődési rendellenességei: a fehérállományban
3) Innek származnak az aorta körüli paraganglionok is. elszórtan kisebb-nagyobb szürke szigetek találhatók
 Kisagy szabálytalan elhelyezkedésű

Agyidegek magvai:

Vida Kriszta GDL I. 2013-2014 5 / 36

 6 / 36

A gerincvelő fejlődési rendellenességei: - típusai: álegynyúlványú, egynyúlványú,

kétnyúlványú,soknyúlványú
 A gerincvelő záródási rendellenességei:
 Rejtett  plazmanyúlvány:
 Nyílt - tartalmaz Nissl-szemcsét, neurofibrillumot
 A gerincvelő kettőzöttségei - biztosítják a neuronok közti összeköttetést
 Egész hosszban
 Egy szakaszon
 Gerincvelő hasadtsága, kettőzöttség nélkül
 Gerincvelő hiánya  tengelyfonal:
 Teljesen - hosszúsága idegsejtenként változatos (1 mm-1 m-
 Részlegesen
ig)
- a legtöbb tengelyfonalat hüvely vesz körül
AZ IDEGRENDSZER - Fajtái:
a) Schwann-hüvelyű (velőtlen) idegrost
AZ IDEGSZÖVET b) Schwann- és velős hüvelyű idegrost
c) myelinhüvelyű rost
1. A neuron d) hüvely nélküli, „csupasz” rostok
 az idegszövet anatómiai, működési és kórtani egysége  végfácska
 Részei: - számuk idegsejtenként változó (1-néhány száz)
a) idegsejt - idegvégződés szerint lehet:
b) plazmanyúlvány a) terminális idegvégződés: más típusú szövettel
c) tengelyfonal képez kapcsolatot (effektor [ingerfelvevő]
d) végfácska vagy effektor [végrehajtó] )
 idegsejt: b) interkaláris idegvégződés: (egy másik
- változatos nagyságú neuronnal biztosít összeköttetéset (kémiai
- nagy, hólyag alakú magja van, amely szinapszis [ingerületátvivő anyag: adrenalin,
magvacskákat tartalmaz noradrenalin vagy acetilkolin] vagy
- részei a Nissl-szemcsék (idegsejt kifáradása elektromos szinapszis [ingerületátadás:
esetén eltűnnek, pihenés után megjelennek) és a ionokkal])
neurofibrillum
2. A neuroglia  gerincvelő – gerincvelői idegek
 különböző típusú sejtekből áll  agyvelő – agyidegek
 az idegrendszer támasztó eleme  szomatikus idegrendszer: akaratunktól függő működésű
 elválasztja a vért és az agyszövetet  vegetatív (autonóm) idegrendszer: akaratunkról független
 elfoglalja az elpusztult idegsejtek helyét működésú

3. A neuron működése GERINCVELŐ

 feladata az inger felvétele és az ingerület vezetése  ujjnyi vastag, puha köteg
 az ingerületet csak egy irányba tudja vezetni, ezért a  a gerinccsatornában helyezkedik el
kétirányú vezetéshez két neuron kell  felső vége az öreglyuk magasságában van, alsó vége a II.
 afferens neuron az ingerületet a periféria felől a központ felé ágyékcsigolyáig ér
vezeti  kétoldalt lépnek ki belőle a gerincvelői idegek
 efferens neuron az ingerületet a központ felől a periféria felé  többrétegű burok veszi körül, a rétegek között az agyvíz kering
vezeti  elülső oldalán mély hasadék, hátsó oldalán egy barázda található
 nyugalomban az idegsejt pozitív elektromos töltésű
 ingerület esetén depolarizálódik, annak továbbhaladása után 1. Szerkezete:
ismét repolarizálódik  belül: idegsejtekből álló szürkeállomány
 az idegrost vastagságától függ az ingerületátvitel sebessége  kívül: idegrostokból felépülő szürkeállomány
AZ IDEGRENDSZER FELOSZTÁSA  a szürkeállomány közepén tűszúrásnyi csatorna húzódik
 a szürkeállomány szarvakra tagolódik:
idegrendszer
a) hátsó szarv: érző neuronok
b) oldalsó szerv: vegetatív működésű idegsejtek, háti-
ágyéki szakasz
szomatikus vegetatív c) elülső szarv: nagy, mozgató működésű idegsejtek, rövid
és széles
központi környéki  területén apró idegsejtek található, a szürkeállományon
paraszimpatikus belüli összeköttetéseket biztosítják
szimpatikus  fehérállomány tagolódása:
.

Vida Kriszta GDL

központi I. 2013-2014
Környéki központi környéki 7 / 36
 8 / 36

a) hátsó köteg: hátsó szarvak között van, afferens pályák
b) oldalsó köteg: hátsó és elülső szarv között van, afferens
és efferens pályák
c) elülső köteg az elülső szarvak között van, főként efferens
pályákkal
Valamennyi köteg páros, mindkét oldalon megtalálható.
2. Működése:
 reflexközpont: főként az alsó szakaszon, fontos
életműködések pl. székletürítés, erekció)
 ingerület szállítása: a fehérállományban lévő afferens és
efferens pályák által
 reflextevékenység: lehet saját, külső és vegetatív reflexek.
c) vegetatív reflex:
 legfontosabb feladata a zsigerekből jövő ingerek
feldolgozása és a megfelelő ingerválasz adása
 a receptorok testszerte, de főként a zsigerekben
helyezkednek el
 vasomotoros rostok: a simaizmok beidegzése
 sudomotoros rostok: verejtékmirigyek működése
 pilomotoros rostok: szőrszálak felállítása (libabőr)
 kóros esetekben védekező mechanizmusok beindítása
(környező szervek mozgásának leállítása)
AZ AGYVELŐ
Az agyvelő részei

a) saját reflexek: izomtónus biztosítása, ízületek stabilizálása Részek Üregeik

nyúltvelő
típusai: izomreflex és ínreflex
Utóagy híd IV. agykamra
o izomreflex: legegyszerűbb, kétneuronos reflexív kisagy
ingerület útja: afferenx neuron → csigolyaközi dúc →
efferens neuron → izom Középagy középagy aqueductus cerebri
o ínreflex: három neuronos reflexív
köztiagy III. agykamra
ingerület útja: afferens neuron → csigolyaközti dúc → Előagy
közbeiktatott neuron → efferens neuron → izom féltekeagy oldalkamrák
b) külső reflexek:
 védekezést, elhárítást, támadást szolgálják
I. Nyúltvelő
 nociceptív reflex: alsó végtagokon (fájdalom → azonos
 3 cm hosszú
oldali behajlítás, ellenkező oldali feszítés → a fájdalom
 a gerincvelő folytatása
elviselése)
 az öregluk magasságában kezdődik
 izomvédekezés: egyes hasi szervek gyulladása miatti tartós
 felső, nyitott részén rombusz alakú árok
izomösszehúzódés
  alsó felszínén két kiemelkedés: az akaratlagos mozgatópálya
rostjai
 oldalról az alsó kisagykar a kisaggyal köti össze
Jelentősége:
o életfontos működéseket szabályoz (vasomotor-központ,
légzőközpont egy része, nyelés központja)
o akaratlan működésű mozgatórendszer tevékenysége
o több agyideg központja (IX, X, XI, XII agyideg magvai)
o afferens és efferens pályák haladnak rajta keresztül
II. Híd
 3 cm hosszú ez is
 a nyúltvelő folytatásában található
 a kisagy két féltekéje között hidat képez
 hátsó felszíne a rombuszárok felső részét alkotja
 oldalról a két középső kisagykar a kisaggyal köti össze
 alsó felszíne gesztenyeszerűen kidomborodik
IV.
Jelentősége:
o életfontosságú működések szabályozása (légzőközpont
egy része)
o akaratlan mozgások mozgatóközpontjai vannak itt
o agyidegi magvai: VI, VII, VIII
o afferens és efferens pályák haladnak rajta keresztül
III. IV. agykamra
 a nyúltvelő, a híd és a kisagy között van
 páratlan kamra
Vida Kriszta GDL I. 2013-2014
 oldalnézetben sátorhoz hasonlít
 van feneke (rombusz alakú árok) és tetőrésze
 oldalán, hátsó falán nyílások vannak, melyek az
agyburkokhoz vezetnek (agyvíz keringése!)
 elülső végét egy csatorna összeköti a III. agykamrával
 belsejében érgomolyan van, amely az agyvizet termeli
 tetejét két fehér lemez alkotja, köztük található a kisagy
 a két fehér lemez a rombusz alakú árok fölött helyezkedik el
 a rombusz alakú árok:
 a nyúltvelő felső része és a híd háti felszíne képezi
 alsó- és felső határa két-két kisagykar
 hosszanti barázdájában haránt irányban a hallóideg
rostjai haladnak
A rombusz alakú árok jelentősége:
o vasomotorközpont, légzőközpont, nyelésközpont van itt
o sok agyideg magja
Kisagy
 az agyvelő tarkólebenye alatt helyezkedik el
 Részei: két kisagyi félteke és az őket összekötő féreg
 felszíne egyenetlen a felszínén található tekervények és
barázdák miatt
 apró lebenyei is vannak
 kisagykarai összekötik a nyúltvelővel, a híddal és a
középaggyal
 a kisagy külső része idegsejtekből álló szürkeállomány, alatta
idegrostokból álló fehérállomány
9 / 36

 a szürkeállomány más néven a kisagykéreg
 a kisagykéregben vannak a Purkinje-sejtek: ezek gátolják a
kisagy belsejében lévő kisagymagvak idegsejtjeinek
működését
 a kisagymagvak az akaratlan mozgás központjai
Jelentősége:
o mozgások összerendezése (pl. járás, futás) [minél
bonyolultabb egy faj mozgása, annál fejlettebb a kisagya]
V. Középagy
 a híd folytatásában található
 háti felszínén a négy ikertest és két alsó ikertest található
 alsó felszínén a két agyszár van
 belsejében a Sylvius-csatorna van, mely a IV. és III.
agykamrát köti össze
 belsejében van még a vörös mag és a fekete mag – fontosak
az akaratlan mozgásokban
 felső kisagykarai összekötik a kisaggyal
Jelentősége:
o akaratlan mozgás mozgatóközpontjai
o agyidegi magvak: III, IV.
o afferens és efferens pályák haladnak rajta keresztül
VI. Alsó agytörzs
 részei a nyúltvelő, a híd és a középagy
 életfontos működések központjai
10 / 36
 fontos vegetatív szabályozást biztosító agyidegi magvak
Jelentősége:
 itt található a formatio reticularis (hálózatos sejtrendszer):
akaratlan mozgások szabályozása (éberségi szint, alvási
ciklusok), testtartási reflexek kialakítása
VII. Köztiagy
 előagyhoz tartozó agyrészlet
 részei a thalamus és a hypothalamus
a) thalamus
 páros szerv
 középvonal két oldalán helyezkedik el
 a III. agykamra oldalfalát határolja
 belsejében idegsejtekből álló központok vannak
Jelentősége:
o érzőközpont
o az agykéreg különböző mezőibe érzéseket, hő- és
fájdalomérzést adnak át, azokat erősítheti,
gyengítheti vagy szelektálhatja
b) hypothalamus
 a két thalamus alatt helyezkedik el
 páratlan agyrészlet
 a III. agykamra oldalfalát, fenekét alkotja
 alsó, agyalapi felszínén található két kis kiemelkedés
(emlőtest), a tuber cinereum és a hypophysisnyél
[agyalapi mirigy-nyél]
 belsejében idegsejtekből álló (nagysejtes és kissejtes)
magok vannak
 Jelentősége:  az agyvelő legnagyobb részét képezi
o vegetatív központ (hőszabályozás, éhségérzet,  egymástól mély hasadék választja el
jóllakottságérzet)  felszíne egyenetlen, tekervények, barázdák, mély hasadék
o kissejtes magvai releasing hormonokat termelnek, található rajta
melyek a belső elválasztású mirigyek működésére  A tekervények időskorban ellapulnak
hatnak  lebenyei: homloklebeny, fali lebeny, nyakszirti lebeny,
o nagysejtes magvai oxitocin, ADH hormonokat halántéki lebeny
termelnek, melyek az agyalapi mirigyben a) homloklebeny
raktározódnak  félteke elülső részén helyezkedik el
c) metathalamus  hátsó határa a központi barázda (homloklebeny és
 két kis térdes test, melyek átkapcsolódási helyek: fali lebeny között)
 hallópálya, illetve a látópálya egyik átkapcsolódási  akaratlagos mozgások agykérgi központja →
helye elsődleges mozgatóközpont
 meghatározott izomcsoportot ellátó idegsejtek
d) III. agykamra meghatározott helyen találhatók
 az agy középvonalában helyezkedik el  itt van a másodlagos motoros kérgi központ: a
 páratlan kamra mozgásokkal kapcsolatos emlékképeket raktározza
 határolói: thalamus, hypothalamus, kérges test, boltozat,  itt van a gyrus cinguli (valamilyen agytekervény)
elülső ereszték  itt van a „tekintőközpont”: a két szem
 oldalfalán nyílás köti össze az oldalkamrákkal együttmozgását irányítja
 hátsó felszínén csatorna, mely a IV. agykamrával köti  itt van beszéd motoros központja (jobbkezeseknél a
össze bal oldali félteke homloklebenyében): beszédhez
Jelentősége: szükséges izmok működése, beszédmozgáshoz
o itt is folyik agyvíztermelés szükséges emlékképek tárolása
 itt van a magatartást szabályozó működések
központja
VIII. Féltekeagy  itt van a fájdalomérző központ
 két agyfélteke van

Vida Kriszta GDL I. 2013-2014 11 / 36


b) fali lebeny
 a homloklebeny mögött található
 a nyakszirtlebenytől barázda választja el
 itt van a tudatosuló érzések elsődleges agykérgi
központja
 itt végződik az általános érzőpálya és a hőérző pálya
 itt vannak a másodlagos érzőközpontok
(emlékképeket tárolnak)
 itt van az olvasásközpont: az írás emlékképeit tárolja
c) nyakszirti lebeny
 a félteke hátsó részét foglalja el a madársarkantyú
barázda (culcus calcarinus)
 a madársarkantyú barázda alatt és fölött van a látás
agykérgi központja, ahol a látópálya rostjai
végződnek
 itt is van másodlagos látási központok, melyek a
látási emlékképeket raktározzák el
d) halántéki lebeny
 a félteke oldalsó részét foglalja el
 fölötte van a homloklebeny, ettől barázda választja el
 a barázda mélyén a sziget található
 itt van a hallás elsődleges agykérgi központja, a
hallópálya rostjai itt végződnek
 itt van a hallás másodlagos központja, a hallási
emlékképek raktározódnak itt
 a halántéki lebeny egyik tekervénye a szenzoros
beszédközpont, a beszéd megértésével kapcsolatos
emlékképeket raktározza
12 / 36
 Brodmann-areák: Broddmann a féltekék felszínét 86
mezőre osztotta, ezeket arab számmal jelölte →
pontosabb tájékozódást tesz lehetővé.
IX. Agykéreg
 néhány mm vastag, 10 milliárd idegsejtből álló
szürkeállomány
 sejtjei különböző alakúak és szerkezetűek, egy részük csillag
alakú szemcsesejt
 a mozgatóközpontokban a szemcsesejtek hiányoznak, az
érzőközpontokban pedig túlsúlyban vannak
 sejtjei hat réteget alkotnak
 sejtjei között minden irányban nagyszámú összeköttetés
található, de a függőleges összeköttetések nagyobb
jelentőségűek → az agykéreg működési egységei hatrétegű
apró hengereknek felelnek meg → minden hengernek
meghatározott működése van
 a mozgatófunkciót ellátó sejtek piramis alakúak, kb. 60%
 sejtjeiben max 3-5 perc oxigénhiány lehetséges, utána
visszafordíthatatlan károsodások
A törzsdúcok idegsejtekből álló központok a fehérállományban.
a) farkos mag:
o a thalamustól oldalt, félkörívben helyezkedik el
o az oldalkamra részeit határolja el
o a lencsemag egy részével a csíkolt testet hozza létre
b) lencsemag:
o igen kis területű
o ovális alakú
 o a nucleus caudatustól és a thlamustól oldalt b) Asszociációs pályák: ugyanazon félteke különböző részeit
helyezkedik el kapcsolja össze.
o jelentős agypályák haladnak rajta keresztül:
pyramispálya, érzőpálya, látópálya, hallópálya → Commissuralis rendszerekbe tartozik:
sérülése súlyos következményekkel jár  a kérges test
c) mandula alakú mag  az elülső ereszték
o kis, szürke mag a halántéki lebeny belsejében  a boltozat
o a libmicus rendszerhez tartozik
A kérges test:
A thalamus, a metathalamus, a hypothalamus és a törzsdúcok együttesen  a thalamus fölött helyezkedik el
a felső agytörzset alkotják.  a III. agykamrát és az oldalkamrákat határolja
 rostjai elöl és hátul húzódnak és az agykéregben végződnek
X. Oldalkamrák Az elülső ereszték
 mindkét félteke belsejében megtalálható páros üreg  a III. agykamra elülső falánál húzódó rostköteg
 a kamrák közül a legnagyobb  a kétoldali temporalis lebenyt köti össze
 az agyvelőt 3-3 cm-re közelíti meg  itt vannak a szaglás központjai
 belsejében agyvizet termelő plexus chorioideus található A boltozat
 Részei:  A temporalis lebenyből indul ki → a kérges test alatt halad → a
o elülső szarv III. agykamra előtt lefelé hajlik →a két corpus mamillaréban
o központi rész: nyílása a III. agykamrával teremt (emlőtestben) végződik
összeköttetést  a limbikus rendszerhez tartozó összeköttetés
o hátsó szarv: az itt lévő hippocampus a limbicus Asszociációs pályák:
rendszer fontos része  rövid asszociációs pályák: szomszédos gyrusok (tekervények)
o alsó szarv között húzódnak
A NAGYAGY ÖSSZEKÖTTETÉSEI  hosszú asszociációs pályák: azonos félteke távolabbi részei
között húzódnak
a) Commissuralis rendszerek: a két félteke közt teremt
összeköttetést.

Vida Kriszta GDL I. 2013-2014 13 / 36

 14 / 36

A KÖZPONTI IDEGRENDSZER HOSSZÚ PÁLYARENDSZEREI  járás és futás kiegészítő mozgásai (pl. karmozgások)
 mimikai, arcizmok akaratlan mozgásai
A pályarendszerek csoportjai:
 védekező, elhárító, támadó mozgások
I. mozgató pályarendszerek
II. érző pályarendszerek Részei:
o afferens pályák
I. Mozgató pályarendszerek - periféria felől hozzák az ingerületet
a) akaratlagos működésű pályarendszerek - gerincvelő oldalsó kötegében haladnak fölfelé és a
b) akaratunktól független működésű pályarendszerek kisagyban végződnek
o mozgató központok
a) A pyramis pályarendszer: akaratlagos mozgásokat irányító - találhatók: nyúltvelő, híd, középagy, kisagy, thalamus,
pályarendszer törzsdúc
 több átkapcsolódás után juttatja el az ingerületet az izmokhoz - köztük a neuronok tartják a kapcsolatot
 Az első neuron neurocytái a gyrus precentralisban és a frontális o efferens pályák
lebeny agranuláris mezőiben található - a központból indulnak ki
 meghatározott területeket ellátó idegsejtek meghatározott helyen - a gerincvelő oldalsó és elülső kötegében haladnak lefelé, a
helyezkednek el megfelelő magasságban végződnek
 A neuritok útja: - az izmokhoz az ingerület a közös mozgatóneuron révén
neurocyták → capsula interna → agytörzs → jut el
15% → megfelelő agyidegek mozgató magvaihoz (akaratlagos
szemmozgás, nyelv és rágóizmok mozgása) II. Érző pályarendszerek
85% → nyúltvelő alsó részében kereszteződik → gerincvelő →
Érzések:
oldalsó/elülső kötegben lefelé → gerincvelő hátsó szarvában és
a) megismerő (gnosztikus) érzések (helyzetérzés, ízületérzés,
közti zónájában lévő idegsejt → elülső szarvi nagy mozgatósejt
tapintás, elektromos érzés, vibrációs érzés, stb.)
 minden akaratlagos mozgás a pyramis pályarendszeren keresztül
b) vitális érzések (hő- és fájdalomérzés)
valósul meg.

a) Megismerő (gnosztikus) érzéseket szállító pályarendszer

b) Az extrapyramidalis rendszer: akaratünktől független
 valamennyi tudatosuló érzés szállítása, kivéve a felületes
működésű mozgatórendszer
tapintás
 a törzsdúcok rendszere
  Három neuronja van:
1. neuron: testszerte megtalálható, nyúlványa a gerincvelő
hátsó kötegében a nyúltvelőig húzódik
2. neuron: kiindulás után kereszteződik, majd a hídon és a
középagyon keresztül a thalamusba jut és itt végződik
3. neuron: a thalamusből kilépve áthalad a capsula internán
és a gyrus postcentralisban végződik
b) Hő- és fájdalomérző pálya
 hőérzést és felületi tapintási ingerületet szállító része a
gerincvelőből indul ki → oldalsó/elülső köteg →nyúltvelő
→híd→középagy→thalamus
 ha a thalamusból ered → capsula interna → gyrus
postcentralis
 fájdalomérző rostok a thalamusig húzódnak
 a thalamus az ingerület erősségét befolyásolhatja → neuron
áthalad a capsula internán → homloklebeny területén levő
fájdalomérző központban végződik.
A limbicus rendszer
 ide a központi idegrendszer különböző területei tartoznak
 együttesen szabályozzák a közérzetet, a hormonális és a nemi
működések magasabb rendő idegrendszeri szabályozását
 ide az információk a tractus spinothalamicuson és a szaglópályán
keresztül jutnak
A MAGASABB IDEGMŰKÖDÉS
Vida Kriszta GDL I. 2013-2014
Idegrendszer: a szervezet alkalmazkodását biztosítja a környezethez →
reflex alakul ki.
a) feltétlen reflex: már születéskor megvan, és végig megmarad: pl.
szopási, nyelési, köhögési, tüsszentési reflex.
b) feltételes reflex: nem öröklődik, gyakorlás során alakul ki,
megmaradásához egy feltétlen reflex megerősítése kell – tehát
folyamatosan képződnek és szűnnek meg. A környezethez való
fokozott alkalmazkodást biztosítja.
Első jelzőrendszer: információk, melyek az érzékszerveken keresztül,
közvetlen tapasztalás útján jutnak el az idegrendszerhez (látási, hallási,
szaglási, tapintási). Ezzel minden magasabb rendű élőlény rendelkezik.
Második jelzőrendszer: olyan információk felvétele, melyek nem
közvetlen tapasztalás révén jutnak az idegrendszerhez (írás, olvasás,
beszéd). Ezzel csak az ember rendelkezik.
Elektroenkefalográfia (EEG): az idegrendszer elektromos tevékenységét
vizsgáló eljárás. Diagnosztikus eszköz, pl. epilepszia, agydaganat
felismerésében.
AZ AGYVELŐ ÉS A GERINCVELŐ BURKAI
 az agyvelőt és a gerincvelőt agyhártya veszi körül
 az agyhártya többrétegű burkolat
 kívül van a vastagabb, kemény agyhártya, alatta a lágy agyhártya
 a lágy agyhártya lemezei:
o külső arachnoidea: agyvelőt és gerincvelőt veszi körül
15 / 36
 16 / 36

o belső lemez (pia mater): hozzátapad a felszínhez és a AZ AGYVELŐ ÉS A GERINCVELŐ VÉRELLÁTÁSA

barázdákba és hasadékokba is benyomul
 A kemény agyhártya létrehozza a nagyagysarlót (a két félteke  A vérellátás fontos, mert az idegsejtek csak kevés ideig képesek
között rogzíti azokat) az oxigén és a tápanyagok hiányát elviselni
 a kisagysátor a nyakszirti lebenyt elválasztja a kisagytól  az agyvelő az a. vertebralisból és az a. carotis internából kapja
 A csont és a kemény agyhártya közötti résben koponyasérüléskor vérellátását
vérzés keletkezhet  a gerincvelő artériás vérellátását elsősorban az a. vertebralisból,
 a vastag és lágy agyhártya közötti résben is keletkezhet vérzés az alsóbb szakaszon egyéb artériákból kapja
koponyasérüléskor, ez halált okozhat
 az agykamrákból a folyadék a lágy agyhártya két lemeze közti A CEREBROSPINALIS IDEGRENDSZER KÖRNYÉKI RÉSZE
résbe jut, és itt kering tovább
AZ AGYIDEGEK
 az agyvizet a kisagy és az alsó agytörzs közötti résből lehet venni
I. agyideg, szaglóideg
AZ AGYVÍZ
- érzékszervi agyideg
 víztiszta folyadék - receptorai az orrüreg felső falát borító
 az agykamrákban lévő érfonat (plexus chorioideus) termeli vérbő nyálkahártyában elhelyezkedő szaglóhámsejtek
szűrés révén II. agyideg, látóideg
 kevés sejtet tartalmaz, fehérjetartalma és cukortartalma csekély - receptorai a szem ideghártyájában található csapok
és pálcikák
 útja: oldalkamrákban termelődött folyadék → III. agykamra →
- szemideg az ingerületét a nyakszirti lebenyben lévő
IV. agykamra → kamra hátsó és oldalsó falán lévő nyílásokon át
látóközpontba szállítja
→ subarachnoidealis tér → agyvelő → gerincvelő → sinusok
III. agyideg, közös szemmozgató ideg
vénás vére → visszaszívódik
- elsősorban mozgató agyideg
Jelentősége: - akaratlagos mozgató rostjaival a négy szemizmot
o védi az agyvelőt és a gerincvelőt a külső mechanikai hatásoktól mozgatja
o biztosítja a gerincvelő és az agyvelő állandó hőmérsékletét - vegetatív paraszimpatikus rostjaival a
(áramlása segítségével) pupillaszűkítő izmot idegzi be
o táplálja a idegsejteket - beidegzi a sugártestet is
 IV. agyideg, sodorideg
- mozgató egyideg
- egy szemizmot lát el
V. agyideg, háromosztatú ideg
- eredése után három erős ágra oszlik
- érző és mozgató rostokat is tartalmaz → kevert ideg
- első ága az orrüreg és a homlok érző idege
- második ága a felső fogsor és az arctájék érző idege
- harmadik ága mozgató rostjaival a rágóizmokat,
érző részével az alsó fogsort, az álltájékot és a
nyelvet idegzi be – az ízérzésben nem vesz részt
VI. agyideg, távolító ideg
- kizárólag mozgató ideg
- egy szemizmot lát el
VII. agyideg, arcideg
- érző, mozgató és vegetatív rostokat is tartalmaz →
kevert ideg
- mozgató része a mimikai arcizmokat, érző része az
ízérzést, vegetatív mozgató rostjai a - a gégeizmok beidegzésében csak egyik csatlakozó
könnyűmirigyet és a nyálmirigyek egy részég
idegzi be
VIII. agyideg, halló és egyensúlyozó ideg
- érzékszervi agyideg
- két része van: hallóideg és egyensúlyozó ideg
- hallóideg receptorai a belső fül Corti-szervében
találhatók
- az egyensúlyozó ideg receptorai a belső fül hártyás
labirintusában elhelyezkedő szőrsejtek
IX. agyideg, nyelv-garat ideg
Vida Kriszta GDL I. 2013-2014
- kevert agyideg
- mozgató részével a garat izmait, érző részével a
garat nyálkahártyáját, vegetatív rostjai a
fültőmirigyet idegzik be. Ízérzést is szállít.
X. agyideg, bolygóideg
- kevert agyideg
- a leghosszabb ideg
- útja: koponya → nyak → mellüreg → nyelőcsővel
haladva → rekeszen átlépve → hasüreg felső
részében végződik.
- mozgató részével a gége és a nyelőcső izmait látja
el
- érző részével ingerületet szállít a garatból, a
gégéből, a légcsőből és a tüdőből
- vegetatív paraszimpatikus része a legerősebb: a
mellüreg és a hasüreg zsigereit látja el
XI. agyideg, járulékos ideg
- a n. vagus tartozéka
ágával vesz részt
- mozgató agyideg: a fejbiccentő izmot és a csuklyás
izom felső harmadát látja el
XII. agyideg, nyelvalatti ideg
- mozgató agyideg, a nyelvet mozgatja
17 / 36
 18 / 36

A GERINCVELŐI IDEGEK  keresztcsonti fonat: két alsó ágyéki ideg és négy keresztcsonti
ideg hozza létre. A kismedencében két részre válik: ülőfonatra
 kevert idegek (→ ülőcsonti ideg) és a szemérem-végbél fonatra (→
 a gerincvelő két oldalán alakulnak ki kismedencei szervek, külső nemi szervek, gát)
 részei:
o hátsó gyökér: csak érző rostokat tartalmaz A VEGETATÍV IDEGRENDSZER
o elülső gyökér: csak mozgató rostokat tartalmaz
 akaratunktól független működésű
 31 pár gerincvelői ideg van:
 a belső szervek működését irányítja
- 8 pár nyaki ideg
- 12 pár mellkasi ideg  alapvető életműködéseket szabályok
- 5 pár ágyéki ideg  egyik anatómiai egysége a vegetatív reflexív
- 5 pár keresztcsonti ideg  két részre osztható:
- 1 pár farkcsonti ideg a) szimpatikus idegrendszer
 a gerincvelői ideg hátsó ága kevert ideg, ellátja a tarkó és a hát b) paraszimpatikus idegrendszer
bőrét és a mély hátizmokat
 gerincvelői ideg elülső ága kevert ideg. A nyaki, az ágyéki és a a) Szimpatikus idegrendszer
keresztcsonti szakaszon idegfonatot képez, a mellkasi szakaszon  központi része az agyvelő különböző területein szétszórva
önállóan fut, mint bordaközi ideg. található
 perifériás része a szimpatikus határlánc
IDEGFONATOK  a rostok a gerincvelőből az elülső gyökéren keresztül lépnek ki, és
a határláncban szinapszist képeznek
 nyaki idegfonat: nyak bőre, nyakizmok, rekeszizom
 a postganglionaris rostok a hasüreg zsigereit látják el szimpatikus
 karfonat: alsó négy nyaki ideg és az első mellkasi idegből áll.
beidegzéssel
Először a kulcscsont felett idegtörzsek, majd ezekből
 thoracolumbalis vegetatív kirajzás: a gerincvelői háti és felső
idegkötegek jönnek létre, melyek a hónaljban a hónaljverőért
lumbalis szakaszából eredő és a truncus sympathicushoz húzódó
veszik körbe. A fasciculusokból kilépő idegek a felső végtagot
rostok
látják el.
 ágyéki fonat: az utolsó mellkasi idegből és a felső három ágyéki
idegből alakul ki. Főként az elülső hasfalat látje el, de a comb
feszítőizmaihoz is eljut.
b) Paraszimpatikus idegrendszer FEJLŐDÉSNEUROLÓGIA
 központi része az agytörzsben és a gerincvelő sacralis részében
van
Újszülött és csecsemő vizsgálata
 az agytörzsi központból kiinduló neuritok (a III, a VII, a IX. és a  reflexvizsgálat
X. agyidegben haladnak a perifériába  reflexláncolatok vizsgálatok
 cranialis vegetatív kirajzás: a gerincvelő sacralis részéből kiinduló
paraszimpatikus rostok hőmérséklet, éberség, fáradtság → befolyásolhatja a vizsgálat
 a postganglionaris rostok nagyon rövidek, mivel döntően a eredményét (de fontos a megfelelő környezet)
zsigerek falában találhatók
1. megtekintés
A VEGETATÍV IDEGRENDSZER HATÁSAI  fej formája, nagysága
 koponya formája
 a szimpatikus és a paraszimpatikus idegrendszer legtöbbször  kutacsok
ellentétesen befolyásolja a szervek működését. Lásd táblázat:  arcforma
 agyidegek
 pupilla tágassága, szélessége
 szemmozgás
 szájzugok beidegzettsége, mimika
 nyelv állása
 végtagok mozgása

2. spontán fekvés és tartós megfigyelése

 normális (érett koraszülött)
 flexios tartás, tónus – behajlított tartás (érett koraszülött)
↔ hypotóniás
 könyökben, térdben, csípőben
3. hónap: flexios tónus oldása@
- felső végtagokban
- alsó végtagokban
5-6 hónap: paradox tonus (összhang)
- felső végtag: feszítőben tónusfokozódás @

Vida Kriszta GDL I. 2013-2014 19 / 36

 20 / 36

- alsó végtag: feszítőben tónuscsökkenés @  fejét leejtjük

9-10 hónap: Palmaris (fogó) reflex

- alsó végtag is tónusfokozódás → lehetősége adottá válik az
álláshoz  28. hét → 4 hónapos korig
 tenyérbe vékony tárgy vagy a kisujjunk → ráfog a baba
 A törzs középvonalban van, a végtagok flexios tartásban. Kóros:
- opisthotonus: egész test merev Szimmetrikus nyaki reflex: születéstől 4. hónapig
- anzimetrikus fekvés
- hypotonia miatt békaláb tartás Aszimmetrikus nyaki reflex: születéstől 4. hónapig
- spasticitás
 Az éber újszülött élénken mozog, mozgásban extrapiramidális Szopó reflex: 32.héttől 2. hónapig
jellegűek
- mozgásszegénység Landau reflex: születéstől 5-6. hónapig
- hyperirritabilitás
- görbülés, remegés Elemi mozgásminták (kiválasztott automatikus komplex mozgások)
 A csecsemő fejlődő KIR-e különböző életkorokban reakciókat
3. Reflexvizsgálatok szervez.
 feltételezi a KIR éberségét  Az egyes receptor rendszerekre ható ingerek specifikus
 3-4. hónapban a többsége el…@ válaszreakciókat aktiválna.
 A labyrintus stimulációja alapján a gravitáció hozza létre ezeket
 primitív reflexeknek hívjuk
a mozgásmintákat, a 7. hónap után felváltják őket a végleges
 működésüket az agytörzs szabályozza corticospinális vezérlésű mozgásminták.
 kóros:
- hiányuk VERTIKALIZÁCIÓS TÍPUSÚ MOZGÁSMINTÁK
- fokozódásuk
- perzisztálásuk (további fennállása a reflexnek) Lebegő ülés
Az újszülöttet két combjánál tartva a levegőbe emeljük. Előregörnyed,
- újra megjelenésük
majd kiegyenesedik.
Moro-reflex Amikor előregörnyed, akkor a gravitáció hatására izgalomba jön a
labyrintus receptorrendszere, a vesztibuláris rendszerbe jut az
 28-32. hétig bizonytalanul információ, ahonnan a nyaki gerincvelőbe az alsőbb spirális részekre jut,
valamint kisagyi központokba. Ezek és a végső közös mozgatópálya
 32→ 3 hónapos korig optimálisan kiváltható
működésbe hozza a nyak és a z antrigravitrációs izomzatát.
30. gesztációs héttől a 6-7, élethónapig kiváltható
További műszeres vizsgálati programok:
Ülésbe kapaszkodás  koponyaűri nyomásfokozódás mérésére
A vízszintesen fekvő csecsemő háta alá fektetjük a tenyerünket, másik  szopás, nyelés, légzés koordinációs zavas mérésére
kezünkkel a csecsemő nyújtott alsó végtagjait rögzítjük…  arcidegbénulás vizsgálatára
 hólyagbénulás vizsgálatára
Ülésbe húzódzkodás  végbélbénulás vizsgálatára
A vízszintesen fekvő csecsemő kezét megfogjuk és 30 fokig húzzuk.

Lokomotoros típusú elemi mozgásminták Genetikai módszerek:

Lejtőn lefelé és felfelé kúszás 1. Cytogenetikai vizsgálat
A csecsemőt 25-30 fokos lejtőre hasra fejtetjük. Szabályszerű kúszó 2. Enzimaktivitás mérése
mozgást látunk. 3. molekuláris genetikai vizsgálatok
Klinikai idegélettani vizsgálatok Képalkotó vizsgálatok
Video-EEG elektromos agyvizsgálat és agytérképezés, kiváltott  Computeres tomográfia (CT)
agytörzsi potenciavizsgálat, kiváltott agykérgi potenciálvizsgálat:
 Mágneses magrezonancia képelkotás (MRI)
 a görcsös állapotok kivizsgálására  MR: angiográfia (MRA)
 a korai figyelmi, éberségi állapotok vizsgálatára
 SPECT- Single photon emissios tomographia
 az agytörzsműködés vizsgálatára  PET - Pozitronemissziós tomographia
 hallás és látás vizsgálatára
Kiváltott potenciálok
Ultrahang vizsgálat
 A ltási, hallási, a szomatoszenzoros rendszer vizsgálatára
Segítségével ma már a terhesség korai szakaszában felismerhetjük, az alkalmas.
idegrendszer fejlődési rendellenességei. 16-18 terhességi héten
 A látás és a hallás objektív megítélhetőségén kívül jelzik az agyi
szűrővizsgálat.
funkciók olyan károsodását, amelyek érintik a központi látó-,
Felismerhető pl.
halló-, vagy szomatoszenzoros pályákat.
 A lepény pontos helyzete
 Koponyatető hiány
 sérvek
 velőcsőzáródási rendellenességek
Az agy és vérellátásának digitális agyi ultrahang vizsgálata az
agyfejlődési károsodások helyének lokalizálására való.
.

Vida Kriszta GDL I. 2013-2014 21 / 36


MAGZATI NEUROLÓGIAI BETEGSÉGEK!
I. Autoszomális öröklődő betegségek
I. Genetikai kórképek
a) Autoszomális domináns módon öröklődő kórképek
 Crouzon-betegség :
- Az arccsont fejletlen, az orrgyök kiszélesedett, előre
álló állcsont, kiálló szemek. Potenciálisan normál
intelligenciával jár.
 Apert-syndroma:
- ellapult nyakszirt, előreboltosuló halánték, komplett
kéz- és lábujj összenövés és többnyire szellemi
visszamaradottság
 Achondroplasia:
- megrövidült végtagok (a felkar és a comb még
rövidebb)
- nagy fej kiemelkedő homlokkal és lapos orrnyereggel
- rendezetlen fogsor
- görbe látszár
- a lábfej lapos, kicsi és széles
- a gerincen kialakuló kóros görbületek, melyek a
gyermek fejlődésével együtt változnak
- szokatlanul nagy rés a gyűrűs- és a középső ujj között
- csökkent izomtúnus és laza ízületek
- lassult mozgásfejlődés
- normál intelligencia
 Osteogenesis imperfecta (üvegcsontúság)
- A csontanyagcsere súlyos zavaraűfokozott
csonttörékenység
- hosszú csöves csontos elgörbüléseűgerinc
alakváltozása
- koponyalemezek képződési zavara
- kék színű szemfehérje
- vékony, lágy tapintású bőr
- ízületek szalagrendszereinek gyengesége
22 / 36
- siketség
- Friedreich-ataxia: járászavarral, deforitásokkal,
szívbetegséggel járó, fiatal felnőtt korban kifejlődő
idegrendszeri megbetegedés
- kisagyi és gerincvelői demyelinizáció jellemez a
9q13-2 kromoszóma génjének mutációja miatt
 Enzimopátiák – aminosav anyagcsere
Fenilketonuria
- A fenilalanin nevű aminosav anyagcsere-zavara,
melynek következtében mérgező anyagok
keletkeznek.
- az első életévben a testi és mentális fejlődés lelassul,
hányások, nyugtalanság, spasticitás, hiperkinesisek
- ismert a gén pontos kromoszomális lokalizációja –
mód van a PKU-s családokban a heterozigótaság
meghatározására
- prenatálisan magzatvízből nem diagnosztizálható,
mert a hiányzó enzum csak a májsejtekben van jelen
- újszülöttkorban szűrés!!!!!
- diétőval a kóros idegrendszeri tünetek kialakulása
megelőzhető
- a tervezett fogamzás előtt vissza kell térni a diétára
Galaktozémia
- a galaktózt bontó, májban található enzimek hiánya
vagy elégtelensége okozza. A galaktóz a laktóz
bontási terméke, főként tejtermékekben fordul elő.
- A galaktozémia általában születés után még nem
okoz tüneteket, de a táplálás elkezdését követően
sárgaság, hasmenés, hányás alakulhat ki, majd a
csecsemő súlygyarapodása leáll. Ha nem kerül
időben felfedezésre, mábetegség, szemlencsehomály,
alacsony vércukor szintek, vesekárosodás,
 vérzékenység, vérmérgezés, mentális retardáció
alakulhat ki.
Tay-Sachs-kór:
- a zsíranyagcserében képződő gangliozidok
szaporodnak fel a szövetgekben, az idegrendszerben
és retinában.
- nagyon fiatal életkortől egyre jobban
visszamaradnak, izomzatuk petyhüdtnek, ernyedtnek
tűnik.
- izommrevség alakul ki, amit vénulás, elbutulás és
vakság követi.
- A gyermekek általában 3-4 éves korukig meghalnak.
- a Tay-Sachs kórt magzati korban ki lehet mutatni.
Niemann-Pick-kór
- Öröklött lipidraktározási betegség, mely során
lizoszomális enzimaktivitás-hiány vagy csökkent
aktivitás következtében szfingomielin halmozódik fel
a májban, lépben, csontvelőben.
 Kongenitális hipotierózis (pajzsmirigy alulműködés)
- Prenatalis diagnózis: magzati köldökzsinór
vérmintában magas TSH szint
- újszülöttkori szűrés
- újszülöttkori gyanújelek: nagy kutacs, nyitott
varratok, száraz, márványozott bőr, köldöksérv,
macroglossia, hypothermia, elhúzódó sárgaság,
székrekedés, szopási nehézség, letargia
- prenatális diagnózis: magzati vérmintában magas
TSH (agyalapi mirigy által termelt pajzsmirigy
serkentő hormon) szint
 Enzimopátiák kezelési lehetőségei
- PKU: fenilalanin mentes és tirozint tartalmazó diéta
- Galaktozémia: tej (galaktóz) mentes diéta
Vida Kriszta GDL I. 2013-2014
- Wilson-kór: a réz kiürítésének segítése a kelétképző
D-penicillaminnal
- Congenitalis hypotireosis: hiányzó végtermék –
tiroxin pótlása
 Werding-Hoffmann betegség
- A gerincvelő elülső, motoros sejtjeinek degeneratív
pusztulásával és a hozzá tartozó izomrostok
sorvadásával jár
- a második leggyakoribb autosomális recesszív
módon öröklődő betegség
- a betegségért felelős gén az ötös kromoszóma hosszú
karján található
- súlyos lefolyású, egyes esetekben a beteg már
csecsemőkorában meghal, máskor betöltheti a 2 éves
kor, viszont nagyon ritkán él 4 éves korig
- Születéskor észrevehető az egész testre terjedő
izomgyengeség, mely progresszív inreflexek hiánya,
mozgásszegénység. Jellegzetes a békalábtartása, fejét
nem képes emelni.
 Wilson-kór
- lényege a rézionokat szállító cörulopazmin nevű
vérfehérje veleszületett hiánya, melynek
következtében a réz nem tud az epével kiválasztódni,
helyette a főként a májban, Illetve az
idegrendszerben halmozódik fel.
- Az első tünetek 4 és 30 éves kor között jelentkeznek.
a gyermekekre a májkérodosdás, májgyulladás
tünetei jellemzők.
 Krabbe-betegség
- Enzimhiány következtében galaktrocerebrozid
halmozódik fel az idegrendszer bizonyos sejtjeiben.
Lizoszomális tárolási betegség.
23 / 36

- Klinikai tünetek: a csecsemő fokozatosan
ingerlékennyé válik, az izomtónus fokozódik, majd
decerebrált állapot (összeköttetés megszűnése az
agyvelő és az idegrendszer többi része között),
csökkent izomtónus, majd izommerevedés alakul ki.
Opticus atrophia, értelmi besűákülés, vakság,
siketség, idegrendszeri görcsök jellemzik.
 Albinizmus
- a szervezetben csökkent mennyiségben jelenlévő
vagy hiányzó fekete festék, a melanin
termelődésének részleges vagy teljes hiánya
- emiatt a pigmentáció is hiányos vagy teljesen
hiányzik a bőrben, szőrzetben, hajban
- a szem szivárványhártyájában mindig hiányzik a
festékanyag, ennél fogva színét a benne futó
hajszálerekben keringő vér adja, így piros színű
- a melanin a szem ideghártyájából is hiányozhat, így a
beteg akár súlyos látáskieséssel is küszködhet.
c) X kromoszómához kötött öröklődésű kórképek
Domináns: Rett szindróma
- gyakran autizmusként, agyi bénulásként vagy nem
specifikus fejlődésbeli elmaradásként diagnosztizálják
- az x kromoszómán található hibás gén okozza
- a fejlődés a 6-18 élethónaig normálisnak tűnik
- ezt a megszerzett beszédkészség és a kézügyesség
elvesztése, a fej növekedési ütemének lassulása,
sztereotip ismétlődő kézmozgások kialakulása,,
valamint a járóképesség elvesztése vagy annak
nehézségei kísérik
- a kézmozgások közé tartoznak a kézmosó mozdulatok,
a kéz csavarásai, kopogások, csapkodások
Recesszív
 Duchenne-féle musculáris dystrophia
24 / 36
- recesszíve öröklődő izombtegség, a második
leggyakoribb halálos genetikai hátterű
betegség. Súlyos izongyengeség jellemzi,
korán vezet mozgáskorlátozottsághoz.
- Csak fiúknál.
- Az újszülött hypotóniás, később nem tudja
fejét mgettartani
- későbbi életkorban a medenceövi imzok
súlyíos gyengeségi miatt a gyerek nehezen jár
- a járás jellegzetes, kacsázó. Idővel Achilles-ín
contractura alakul ki, amiatt lábujjhegyen jár
- a betegség progressziója gyors
- a hátizon sorvadása miatt derékban homorítva
jár és állűfeltűnő a lábszárizmok
izomhypertoniája, majd bennük kötő- és
zsírszövet felhalmozódás figyelhető meg
- kezdetben a felsővégtag ereje normális
 Fragilis X betegség
- a mutáció egy ismétlődő trinukleotid
szekvencia, ezeknek száma az egymást követő
generációkban nő, a betegség súlyosabb lesz
- mentális retardáció
- hosszúkás arc
 Patau-szindróma (13. triszómia)
- születéskori prevalencia
- 99%-kuk nem születik meg, ha igen, egy éven
belül meghal
- kis születési súly
 Edwards szindróma
-
 Down-szindróma (21. triszómia)
- Kicsi fej, lapos arcél, ferde szemrések, távol
ülő szemek, lefelé néző szájzug, nagy nyelv
 - a koponyacsontok vékonyak, a kutacsok későn
záródnak
- gyakori a belső szemzugban elhelyezkedő
bőrredő
- kicsi, mélyen ülő fülek, kicsi orr, benyomott
orrgyök
- a szem szivárványhártyája pontozott, az
ideghártyán degeneratív jelek és a széleken
elégtelen fejlődés mutatható ki
- a lencsék átlátszósága csökkenhet. Fénytöréi
rendellenességek –főként rövidlátás –
szemtekerezgés
- az újszülött bőre tarkótájon redőbe emelhető
- rövid és széles kéz, 50% négyujjredő, 50%
ujjak egymásra hajlása
- csökkent izomtónus, laza ízületi szalagok
- 40% veleszületett szívhiba
- 5% dudodenumatresia: patkóbél-szűkület,
szakaszainak hiánya
- leukémia gyakrabban
- magzatvízből kiszűrhető 100%-ra, de a
súlyossága nem
Kromoszómák eltérései
a) számbeli
- testi: Down, Patau, Edwards
- - a rendellenesség típusa attól függ, hogy a terhesség
b) szerkezeti
II. Infekciók (fertőzések)
az anyai véráramból a placentán keresztül jutnak át a kórokozók
a) korai fertőzések (3-8. hét) teratogén hatásúak – fejlődés
rendellenességet okoznak
Vida Kriszta GDL I. 2013-2014
b) későbbi fertőzések, gyulladásos, nekrotikus (szövetelhalással
járó) elváltozásokat okoznak
Kórokozók:
 Connotalis CMV fertőzés
- a leggyakoribb transzplanetaris fertőzés
- az élveszületettek 1%-át érinti
- a fertőzés az anyák 10%-ában okoz enyhe tüneteket
- tünetei:
o koraszülés
o növekedés elmaradás
o kisfejűség
o elhúzódó sárgaság
o apró bevérzések a bőrön
o szem ideg- és érhártyájának egyidejű
gyulladása → súlyos látászavar
o máj és lép megnagyobbodása
-
 Connotalis toxoplasmosis
- a második leggyakoribb fertőzésű
- toxoplasma gondii: nem kellően átsütőtt hús
- macskaürülék
- a terhesség első két trimeszterében történő friss
fertőzés ritkábban betegíti meg a magzatot, ha mégis,
az súlyosabb
- nem teratogén, az agy károsodása..
 Connatalis rubeola fertőzés (rózsahimlő)
mely szakaszában történik
- következménye lehet méhen belüli elhalás,
többszörös fejlődési rendellenesség, izolált
halláskárosodás
25 / 36

- leggyakoribb a szürkehályog, halláskárosodás,
szívhibák, fogak hibái? kisfejűség, méhen belüli
növekedési retardáció
 HIV fertőzés
- A gyermekkori esetek 95%-a prenatális eredetű
- fertőzési módok:
o méhen belül méhlepényen át
o szülék közben az anyai vérrel érintkezve
o a még és a placenta közti összeköttetésen át
o anyatejjel
o növekedési retardáció méhen belül, kisfejűség
o megszületés után a kognitív és motoros
funkciók késése vagy visszafejlődése látható
o opportunista kórokozók is gyakran okoznak
KIR gyulladásokat
- objektív)
 Congenitális Syphillis
c) Anyai fertőzések, melyek koraszülésre vagy újszülöttkori KIR
gyulladásra hajlamosítanak
- anyai húgyúti genitális fertőzések
III. Gerebrovaszkuláris betegségek
Magzati vaszkuláris (érrel kapcsolatos) agykárosodás leggyakoribb okai
a) anyai okok
o hajlamosító tényezők: idős nő, sokadik szülő,
dohányzás, kábítószerek, autoimmun-betegség, anyai
hiper- vagy hipotireózis
o okok: vérésegénység, toxémia, CO mérgezés,
alvadási zavar
b) Magzati okok
o ikerterhesség esetén a monozigóta ikerpár elhalása,
öröklött véralvadási zavar, a méhlepényből származó
embolus a magzat agyának verőereit elzárja
26 / 36
c) placenta vagy köldökzsinór eredetű: placentaleválás, valódi
köldökzsinórcsomó
d) Idiopathiás
Újszülöttkori szűrővizsgálatok
Feltételei:
 stűrőteszttel a betegség korábban felismerhető legyen,
mint a diagnőzis szokásos ideje
 olcsó, megbízhatő, spedifikus, érzékeny
 Több embert érintsen
 Anyagcsere betegségek (4-5. napon szűrőpapírra vett
vérmintával)
 csípődiszplázia, ficam
 hasi ultrahangvizsgálat: vese
 hallásvizsgálat (BERA: agyi kiváltott válasz potenciál,
IV. Növekedési retardáció és koraszülöttség, mint az agykárosodás
rizikófaktorai
Koraszülöttség
 24. héttől a 37. hétib, 2500 gr. alatt
 a bőr alatti zsírpárnák hiánya
 a körmök nem érik el az ujjbegyeket
 a talp bőre sima
 fül- és orrporc nem tapintható
 a herék nincsenek a herezacskőban, a nagyajkak nem fedik a
kisajkakakt
 alkalmazkodási zavaarok, szövődmények
 jelentőség, hogy a perinatalis halálozás 70%-a a kissúlyú
magzatokból adódik, a túlélők egy része a testi és szellemi
fejlődésben visszamarad

V. Vegyi anyagok okozta magzati ártalmak
VI. Magzati alkohol szindróma
 a magzat egész méhen belüli életében nagyon érzékeny az
alkoholra, illeve annak bomlástermékeira
 minél korábban éri a babát az alkoholos hatás, annál
nagyobb a valószínűsége valamilyen szervi rendellenesség
kialakuzlásának
 a legkisebb rendszeresen fogyasztott alkoholmennyiség,
amely már károsodást okozhat, az napi 2 dl bornak
megfelelő mennyiség
 napi 6 dl alkoholmennyiségig a magzati károsodás a kisebb
születési súlyban mutatkozik meg
 efölötti mennyiséghasználat esetén azonban várhatóak a
magzati alkohol-szindróma fent jelzett többi jellemzői.
 a legjellemzőbb tünetek a következők:
- alacsony születési súly
- visszamaradt testi fejlődés
- jellegzetes arc (rövid szemrések, keskeny felső ajkak,
felső ajkak közötti bemélyedés hiánya, lelapult
arcközép, ajakhasadék, szájpadhasadék, koponya- és
agyvelő rendellenességek
- értelmi zavarok
- viselkedészavarok (hiperaktivitás, figyelemzavar)
- ritkábban előforduló anomáliák: vízfejűség, csüngő
szemhéjak, fejletlen állkapocs, nyaki csigolya
rendellenesség, szívfejlődési rendellenesség,
agyhártya-agyvelősérv, fülkürt átjárhatatlanság, a
szem rendellenességei.
- újszülöttkorban elvonási tünet: remegés.
ÚJSZÜLÖTTKORI NEUROLÓGIAI BETEGSÉGEK
.
Vida Kriszta GDL I. 2013-2014
- Az újszülött, a csecsemá idegrendszere nem egy megállapodott
rendszer, hanem egy fejlődésben levő idegrendszer.
- Ennek a differenciálódó idegrendszernek a jellegzetessége, hogy
a junkciói is folyamatos átalakulásban vannak
- az éretlen agyra magasabbb víz- és csekélyebb zsírtartalom
jellemző
- az agy minél éretlenebb, annál hajlamosabb a felborulásra
- az ott károsodik a legjobban, ahol a legélénkkebb, az
anyagcserjéje, mert itt a legnagyobb az oxigénhiány
- minél fiatalabb az újszülött, annál valószínűbb, hogy a sérülés a
nagyagy és a középkagy tengelyében található, a
sejtosztódásban…
I. Hypoxiás-ischaemiás encephalopathia ( oxigénhiányos
agyelváltozás)
- jelentőségét az adja, hogy erre vezethető vissza a perinatális
eredetű idegrendszeri maradványtünetek túlnyomó része
- oxigénhiány két módon keletkezhet:
1. csökken a vér oxigénkínálata (hypoxia, vér van elég, csak
oxigén van benne)
2. romlik a szöveti átáramlás (ischemia, jó minőségű a vér,
csak nem jut el a kellő helyre)
- oxigénhiány okai:
a) méhlepény előtti okok:
o anyai betegség, mérgezés
o anyai szívmegállás, shock, trauma
o szülési komplikációk:
rendellenes fájástevékenység,
elhúzódó szülés vagy
méhszakadás
27 / 36
 28 / 36

b) Placentális okok (méhlepény) - ha az oxigénhiány súlyos, akkor csökken szívműködés, és ez az

- méhlepény ereinek károsodása révén: toxaemia agyi áramlást tovább csökkenti
- rosszul beállított diabetes g) az intrauterin hypoxia felismerése
- anyai magas vérnyomás - szülés alattio hypoxia felismerése
- méhlepény leszakadás o magzatszurok-ürítés
c) méhlepény utáni o magzati szívfrekvencia változásai
- köldökzsinőr előesés - krónikus hypoxia növekedésbeli elmaradáshoz, a
- köldökzsinőr összenyomatás magzatmozgások minőségének és mennyiségének
- köldökzsinőr valódi csomója megváltozásához vezet, UH-gal felismerhető
- túl hosszú köldökzsinór h) A károsodások mértékét befolyásolja:
- túl rövid köldökzsinór - az ártalom súlyossága és időtartama
d) születés utáni oxigénhiány okai - a magzat érettsége
- légzészavar - a hypoxia vagy……..
- szívmegállás - Maradványtünetek, prognózis:
- vérnyomás leesik o tanulási nehézség
e) krónikus esetben, amikor méhen belül tartós oxigén hiány o figyelemzavar
áll fenn: o hipermotilitás
- a vérkeringés centralizálása történik, a szívben az o az alkalmazkodóképesség beszűkülése
agyban és a mellékvesében kitágulnak az erek, o mozgászavarok
míg a többi szervben szűkülnek. o lehetnek spastikus bénulások is (merev
- az agyi vérellátás is megváltozik, legtöbb vért az ízületek)
agytörzs kapja, a legkevesebbet pedig az agyi
fehérállomány II. Perinatalis intracranalis vérzések
- az újszülött, de legfőképpen a koraszülött a) koponyaűri vérzések
ilyenfajta agyi szabályozása nagyon törékeny, a - koraszülöttekben gyakoriak, többnyire súlyos
szisztémás vérnyomás ingadozásai passzívan károsodást okoznak
áttevődnek az agyi vékeringésre - a vérzések típusai:
- magzati sokkreakció alakul ki, a keringés kemény burok alatti vérzés (ritka, súlyos)
átrendeződésével. lágy burok alatti vérzés (gyakori, jóindulatú)
f) Akut esetben: vérzés a kisagyban
- a szisztémás (általános, az egész szervezetet érintő) agyállományban, kamrákban
vérnyomáscsökkentés az agyi vérátáramlás csökkenéséhez vezet, - gyakori következmények:
ami oxigénhiányt okoz, a vérnyomás emelkedés pedig kamratágulat
vérzésveszélt jelent agyvíz keringés zavara
 vízfejűség kialakulása - fejlődési rendellenességek
- elektroliteltérések
III. Hiperbilirubinámia és magicterus - hipoglikémia
 élettani sárgaság - gyógyszermérzetés
- születés után nem termelődik elegendő glukuronil- - benignus újszülöttkori görcsök
transzferáz, így a viszonylag sok széteső - cerebrovasduláris rendellenességek
vörösvértestből keletkező bilirubin nehezen szívódik
fel VI. Perinatális traumák
- az élettani sárgaságtól el kell különíteni a VII. Újszülöttkori idegrendszeri fertőzések
hyperbiliribinemiát, amely koraszülöttekben és a) Agyhártyagyulladás
szülési sérülést szenvedett újszülöttekben gyakori. - bakteriális
 Magicterus - vírusos
- a bilirubin kettős töltésű fémekkel könnyen - tünetek: láz, fejfájás, hányinger, hányás, meningeális
kelátot képez izgalmi jelek
- az agyalapi szürke magvakban sok a vas, ezért a - tarkómerevség
bilirubin itt feldúsul, ez a magikterus - Kerning-féle güneg
- tünetei kezdetben hypotonia, légzési zavar, görcs, - Brudzinsky-féle tünet
később hipertonia, reflexzavarok, mentalis - vadászkutya-fekvés
retardáció - kórokozók: baktériumok, vírusok, gombák
- megelőzés: időben elvégzett csere transzfúzió
(mivel oka többnyire vércsoport Heveny gennyes agyhártyagyulladás
összeférhetetlenség) - baktérium: véráram útján, közeli gócból, külvilágból
 - gyors kialakulás, súlyos tünetek
IV. Újszülöttkori hipoglikémia - kisgyermekkori esetek fele
V. Újszülöttkori görcsök - maradványtünetekkel gyógyul: siketség, vízfejűség,
 fntosak, mert újszülöttkorban gyakran első tünetként epilepszia, értelmi fogyatékosság
jelzik az idegrendszer érintetségét b) Agyvelőgyulladás
 újszülöttek 1-3%-ában  kórelőzményben nem idegrendszeri
 nem csak tünet, hanem maga is károsítja az idegrendszert  tünetei:
 többsége alkalmi rosszullét, kimutatható anyagcssere- és - fejfájás, homlok- és szemtájékon
elektrolit eltéréssel vagy akut idegrendszeri… - láz, lehet enyhe is
 Okok: - hányás, fénykerülés, végtagfájdalmak
- agyi vérzések, fertőzések - alvég- ébrenlét ritmusának zavara

Vida Kriszta GDL I. 2013-2014 29 / 36

 30 / 36

- enyhe- súlyos tudati befolyásoltság o nemcsak fejlődési rendellenesség, hanem másodlagosan

- EEG: specifikus, általános elváltozások
 következményei: túlmozgások, remegés
A KIR FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEI. A KIR VELESZÜLETETT
DEGENERATIV BETEGSÉGEI
is létrejöhet
o a belső kamrarendszer kitágulása
o a koponya és a kutacsok tágulnak
o az agyállomány összenyomódik, az agykéreg
elvékonyodik
o mentális retardatio
- velőcsőzáródási rendellenességek

A KIR (központi idegrendszer) veleszületett fejlődési rendellenességei: A KIR veleszületett degenerativ betegségei:

- anencephalia: legsúlyosabb velőcsőzáródási rendellenesség, az agyvelő - paralysis spinalis splastica:

hiányát jelenti, a koponyatető hiányzik
- cephalokele:
 agyburok és agysérv
 a velőcső középső részének záródási zavara
 a koponyacsontok záródási rendellenessége miatt
 az agy és /vagy az agyhártyák kitüremkednek a
koponyanyíláson.
 két változata van: - meningochele (tömlőben folyadék van)
 encephalokele (a tömlő gerincvelőt is tartalmaz)
 leggyakrabban nyakszirti régióban fordul elő
 encephalodysplatia:
o agytekervények rendellenességei
o potencephalia: agylyukacsosságrendellenes ciszta vagy
üreg található a nagyagy valamelyik feéltekéjében
o általában agyműködési rendellenességgel társul
 hydrocephalus:
o vízfejűség
 a piramisrendszer ismeretlen okú autoszomális recesszív vagy
domináns öröklődésű, progresszív degenerációja
 mozgászavar, és érzékzavar nélkül
- ataxia spinocerebellaris (Friedrich ataxia):
 bázishármas ismétlődésének expansiója
 autoszomális recesszív
 eleinte ügyetlenség, később beszédizmok is érintettek
 lassú progresszió
- leukodisztrófiák:
 velőshüvely károsodásából kialakuló betegségek
 Krable- betegség: mozgás zavarok, izmok merevsége és
gyengesége, fokozódó táplálási nehezítettség
- atrophia neuralis musculum:
 autoszomális domináns
 főként az alsó végtagok izmai érintettek
- Werding- Hoffman betegség:
  petyhüdt bénulás
 már az intrauterin életben is csökkent mozgás
 általában még csecsemőkorban halál
 betegséget okozó gén az 5. kromoszómán található
AZ EPILEPSZIA
A központi idegrendszer körülírt neuron csoportjának rohamokban
jelentkező kóros egyidejű kiülése és ennek klinikai megnyilvánulása.
Gyűjtőfogalom, amely csupán tünetet jelez, mögötte sokféle ok lehet, és
ugyancsak sokféle megjelenési formát takar.
A meghatározásból 3 alapvető tételt kell kiemelni:
- - agyi eredetű
- rohamokban jelentkezik
- tudatvesztéssel jár
Az epilepszia kóroktana
Az epilepszia kialakulásában vannak genetikai tényezők, ugyanis
vannak családok, ahol az epilepszia halmozottan fordul elő. Ennek oka a
membrán potenciál kóros labilitása, azaz a fokozott görcskészség.
Az epilepsziát előidéző környezeti tényezők a következők:
1. méhen belüli élet ártalmai
2. perinatális asphyxia (asphyxia=fulladás, álhalál)
anoxiális-vasalis vérzések (vasalis=ér)
Vida Kriszta GDL I. 2013-2014
temporális-bazális agyi sérülések (temporális=halántékcsonti)
3. peri-és posztnatális agyödéma (azaz Little-kór)
4. mérgezések (nehéz fémsók, alkohol)
5. a csecsemő-, kisdedkori meningoencephalitisek maradványa
(meningoencephalitis = agyhártyagyulladás)
6. fejtraumák (ütés, ütődés)
7. anyagcserezavarok (pl. fenilketonuria)
8. láz (lázas eklampszia)
9. alváshiány
10. a terhességi hányást legtöbbször B6-vitamin injekciós kúrával
szüntetik meg. Ezt a B6-vitamin-„felesleget” a magzat
fejlődőben lévő anya „megszokja”. Születése után akkorab6-
vitamin mennyiséghez nem jut, és megvonási tünetként
jelentkezik az epilepszia.
11. szakaszos fényingerlés (stroboszkóp, televízió)
Az epilepszia megnyilvánulási formái
1. Grand mal (nagyroham), jele: GM
2. Petit mal (kisroham), jele: PM
3. Latens (provokálható) epilepszia
4. Status epileptikus
5. Epilepsziás ekvivalensek
A GM rohamot a beteg előre megérzi. A roham lezajlásának több
szakasza van.
1-Aura: Légáramlatot, szellőt jelent. Hideg levegő csapja meg őket
eszméletvesztés előtt. Tachikardia (szapora szívverés), hányinger,
éhínségérzet, csámcsogó szájmozgás, a fejnek és a szemnek oldalra
fordulása gyakori jelenség.
31 / 36
 32 / 36

2- Szédülés érzése mellett tudatvesztés. A beteg elesik, arca elkékül, Gépi vagy elektromos epilepsziáról akkor beszélünk, amikor az EEG
nyelvébe harap. Rövidebb-hosszabb légzéskimaradás figyelhető meg. jelzi az epilepsziás gócot, epizódusokat, de klinikailag ezek sohasem
Ordítás, majd véres habos nyák nehezíti a légzést. jelentkeznek.

3- Tónusos-klónusos izommozgások teszik drámaivá a képet Epilepsziás ekvivalensek esetén azokról a kórképekről van szó, amelyek
antiepilektikumok szedésére megszűnnek, illetve intenzitásukban
4- Vegetatív komponensek: tág, merev pupillák, vizelet és székletürítés csökkenek. Ezek a következők: - Enuresis nocturna (éjszakai
5-Terminális alvás, amely lehet, hogy percekig tart, de akár egy napig is ágybavizelés)
eltarthat. Az alvásból fáradtan ébred a beteg. - Hemicrania (migrén)
- Rohamokban jelentkező szapora szívverés
Az epilepsziás rohamok agyi hipoxiát (hipoxia= a szövetek nem
megfelelő O2 ellátása) okoznak, ami miatt a központi idegrendszer
bizonyos legmagasabb rendű funkciókat ellátó struktúrái elpusztulnak. A Az epilepsziás EEG
súlyos epilepsziás csecsemők és kisdedek állapotán nemigen lehet
segíteni. Az agyuk testsúlyának csaknem 10%-át teszi ki, csekélyebb az EEG jele a tüskepotenciál. A tüskék szinkron jelentkeznek, és a gócra
agyszövet korrigáló anyagcseréje, az agy a hipoxiát nehezebben tűri, a „mutatnak”.
sejtek szétesnek, helyükben gliaszövet szaporodik, amely Az epilepszia terápiája
zsugorodásával a környező szövetállomány oxigenizációját csökkenti.
Az epilepsziás gyermek terápiájával kapcsolatban fontos tudnivaló a
A PM főként gyermekkorban fordul elő. Gyakran egymás után, naponta következő:
akár 100-200-szor igen rövid időre tudatkiesés áll be. A beteg mereven
maga elé néz, majd a kisroham eltelte után ott folytatja az elkezdett 1- önkényesen ne változtassuk a gyógyszerelésen
mondatot, ahol abbahagyta, vagy ha éppen mozgásban volt, úgy a roham 2- legyen mindig elegendő gyógyszer a raktárban
elteltével folytatja azt. Nem amnéziásak. 3- a gyógyszeradagolást pontosan tartsuk be
4- várható roham esetén emeljük a gyógyszeradagot
Az impulzív PM a pubertás korban jelentkezik, de későbbi korban is 5- tudatvesztett állapotban szájon át gyógyszert adni TILOS!
előfordulhat. Szimmetrikus és szinkron felsővégtag-rángások jellemzik.
Eközben a beteg elesik és gyorsan fel is kel. Tudatvesztés csak elvétve
jelentkezik.
Az epilepsziás életvitele. Előítéletek.
Az epilepsziás egyén, ha értelmi szinten nem sérült, úgy előbb-utóbb
felismeri különös helyzetét. Érzékeli az előítéleteket, a hátrányos
helyzetet, a megkülönböztetést, a kirekesztettséget a környezet részéről.
Az osztálytársak részéről részvétlenséget tapasztal a gyermek. Tanulási
nehézségek, magatartási zavarok miatt gúny tárgya lehet.
Berényi- Katona: Fejlődésneurológia:
I. fejezet: Az újszülött idegrendszer ép és kóros fejlődése
Epilepsziáról szóló fejezet
Diagnosztika
A FEJLŐDŐ MOZGÁSSZABÁLYOZÁS KÓRKÉPEINEK KORAI
DIAGNOSZTIKÁJA (ÉS TERÁPIÁJA)
Elemi mozgásminták: felülés, ülés, kúszás, járás – ebből alakulnak ki
később a humánspecifikus mozgások.
Az elemi mozgásminták kiváltása és alapos, egymással összehasonlított
tanulmányozásuk egyedülálló diagnosztikus lehetőségeket nyújt:
1. Kimutatható, milyen a csecsemő mozgásbeli élénksége,
kitartása, mozgásmagatartása, mozgásdinamikája.
2. Megállapítható, milyen típusú és milyen fokú eltérés mutatkozik
a komplex mozgásminta normális sztereotípiájától.
3. Pontosítható, hogy az összetett mozdulatsorokat végrehajtó
izmok milyen állapotban vannak, aktivitásuk, működési tónusuk,
az izomtónus eloszlása mozgás közben a különböző izmokban,
izomcsoportokban.
Vida Kriszta GDL I. 2013-2014
4. Provokálhatók a kóros mozgások, kimutathatók a rejtett tünetek.
A korai differenciáldiagnózis célja:
a) megállapítani, hogy milyen kóros mozgások aktiválhatók, és
ezek mennyiben gátolják az adaptív mozgások, testhelyzetek
kialakulását
b) megállapítani, hogy a gyermek humánspecifikus akaratlagos
mozgásai eltérést mutatnak-e a normálistól, ha igen, milyen
típusú és fokú ez az eltérés, milyen irányban torzítja el a
mozgásokat, a testtartást
c) visszahat-e a mozgásfejlődési kórfolyamat a
mozgásmagatartásra, a mozgásdinamikára, mennyire marad el ez
az életkorra jellemző aktivitástól, miben korlátozza a csecsemőt
d) milyen mértékben okozott a kórfolyamat elmaradást az adaptív
mozgások fejlődésében, ez a mozgás- és testtartásbeli
funkciókiesés mennyire rögzült, milyen további
veszélyeztetettségre lehet következtetni
Terápia
 az elemi mozgásminták terápiás célokra is alkalmazhatók
 a tervezéshez pontos diagnózisra van szükség
 a kezelésnek a hatása főként a labyrinthuson át érvényesüljön a
központi idegrendszerre
33 / 36

Az elemi mozgásminták diagnosztikus és terápiás alkalmazása
1. terápia – lebegő ültetés
 cél: felülés és ülve egyensúlyozás a levegőben támasz nélkül,
kóros mozgások kiváltása
 a csecsemő először görnyedten ül, majd felegyenesedik a
központi idegrendszer antigravitációs programja segítségével
 ez a mozgásminta megszűnik, amikor a csecsemőben kialakul a
támasz nélküli ülés
 diagnosztika: ismételt alkalmazásával tesztelhető a fejkontroll
kialakítására hivatott izmok aktivitási foka, tónusa, a fejemelés
kivitelezése a törzs tengelyének tetejéig, a fej megtartásának
biztonsága és időtartama, az ízületek, izmok működése és
helyzete a folyamat alatt
 terápia: fejtartás és a fejmozgás kóros állapotainak kezelésére, a
törzset egyenesítő izmok hypotóniájának csökkentésére, a felülés
és az ülés hiányosságainak és kóros állapotainak kezelésére
2. terápia - ülésbe húzódzkodás
 cél: mozgásminta kiváltása (mármint az ülésé), kóros
mozgások kiváltása
 a gyermeket félig ülő helyzetbe hozzuk fekvésből kezét
fogva, majd pár másodperc múlva a fejét és a törzsét is ülő
helyzetbe emeli, általában nem dől oldalra
 a fenti mozdulatsort ismételjük
 diagnosztika: a fej emelésének elmaradása, a fej és a törzs
folyamatos hátralógása a felfelé húzódzkodás gyengesége
vagy hiánya a fejemelő és az axialis izmok működési
elégtelensége és csökkent tónusát jelenti; kimutatható a fej
34 / 36
rendellenes oldalra rögzítettsége; felkarbénulás
diagnosztizálható.
 terápia: célja az esetleges kóros mozgás, vagy testtartás
leküzdése. Felülés és az ülés hiányosságainak és kóros
állapotainak kezelésére. Fontos, hogy a kezelés közben a
csecsemő látási és hallási ingereket is kapjon.
3. terápia – ülésbe rugaszkodás
 cél: a mozgásminta kiváltása, kóros mozgások kiváltása
 a gyermeket félig ülő helyzetbe hozzuk fekvésből alulról
támasztva, majd pár másodperc múlva a fejét és a törzsét is
ülő helyzetbe emeli; ha oldalra dől, korrigálnia kell saját
magát
 diagnosztika: kimutatható az axialis izmok működési
elégtelensége, csökkent tónusa. Hiányos mozgásdinamika,
nagyfokú axialis izomelégtelenség, fejkényszertartás,
generalizált hypotónia, kóros mozgások. Fontos, hogy a
kezelés közben a csecsemő látási és hallási ingereket is
kapjon.
 terápia: működteti a fej emeléséhez és tartásához szükséges
nyakizmokat, aktiválja a törzs egyenes tartásához szükséges
hátizmokat, provokálja a kóros mozgásokat.
Az elemi mozgásminták locomotiós típusai
4. terápia: lejtőn lefelé kúszás
 Cél: mozgásminta kiváltása, kóros mozgások kiváltása
 a csecsemőt hason, fejjel lefelé egy 25-30 fokos sima felületű
lejtő tetejére fektetjük: a csecsemő kúszni kezd; vízszintesre
érve a kúszó mozgás abbamarad
 diagnosztika: a két oldal szimmetriájának vizsgálata,
bénulások jellegének és okának vizsgálata, generalizált
hypotónia, opisthotonus (?), fejkontroll hiánya.
 terápia: megindítja a koordinált végtagmozgásokat, csökken a
végtagok fokozott izomtónusa, lazítja a térd és a boka
merevségét, fokozza a mozgásdinamikát, mozgékonyságot,
aktiválja és javítja a kóros eltéréseket, felkarbénulások
javítása
7. terápia - asszisztált mászatás és támaszkodás
5. terápia: lejtőn kúszás fejjel felfelé
 cél: a mozgásminta kiváltása, kóros mozgások kiváltása
 a csecsemőt hason, fejjel felfelé egy 25-30 fokos sima felületű
lejtő tetejére fektetjük: a csecsemő kúszni kezd. Hasonló az
előzőhöz, de fokozott intenzitás és ismételt fejemelés jellemző
rá. A baba egy helyben marad, vagy lefelé csúszik, mert ereje
nincs felmászni a feje súlya miatt (tényleg!:-))
 diagnosztika: mint az előzőnél, + a fejemelés elégtelensége.
 terápia: mint az előzőnél + alsó végtagok ritmusos mozgása
Vida Kriszta GDL I. 2013-2014
6. terápia – felfelé kúszatás lejtőn
 cél: a mozgásminta kiváltása, kóros mozgások kiváltása
 a csecsemőt hason, fejjel felfelé egy 25-30 fokos sima felületű
lejtő aljára fektetjük, fejét lazán tartjuk: a csecsemő kúszni
kezd. Hasonló az előzőhöz, de fokozott intenzitás és ismételt
fejemelés jellemző rá.
 diagnosztika: a két oldal szimmetriájának vizsgálata,
bénulások jellegének és okának vizsgálata, generalizált
hypotónia, opisthotonus (?)
 terápia: megindítja a koordinált végtagmozgásokat, csökken a
végtagok fokozott izomtónusa, lazítja a térd és a boka
merevségét, fokozza a mozgásdinamikát, mozgékonyságot,
aktiválja és javítja a kóros eltéréseket, felkarbénulások
javítása (mint a 4. terápia)
 cél: a mozgásminta kiváltása
 a csecsemőt vízszintes felületen, törzsét és állát megemelve
lassan előrehúzzuk, mire ő mind a négy végtagjával mászni
kezd
 diagnosztika: fokozott alsóvégtag-feszítés, csökkent
izomtónus, felső végtagokban fokozott flexiós tónus,
opisthotonusos roham
 terápia: csökkentheti a fokozott feszító tónust és a fokozott
flexiós tónust
35 / 36
 36 / 36

8. terápia - Oldalra fordulás lejtőn

 cél: mozgásminta kiváltása
 a babát fejjel felfelé hátára fektetjük kb. 25-30 fokos lejtő
tetején. Nemsokára mind a négy végtagjával mozgásba kezd.
a mozgás a csecsemőt lassan az arc felőli oldalra fordítja.
 diagnosztika: kórosan rögzült, oldalra fordított fej, alsó
végtagok fokozott tónusa, merevsége, felkarbénulás
opisthotonus alakulhat ki.
 terápia: felkarbénulás, forgásfejlődés késése, elmaradása,
generalizált hypotónia esetén.

9. terápia – elemi járás

 cél: mozgásminta kiváltása
 a babát törzse két oldalán fogva, függőleges helyzetben a
vizsgálóasztalra állítjuk úgy, hogy mindkét talpa ráfeküdjön
az asztal lapjára. Kis idő múlva a test merevvé válik, áll, és
csak azért kell fogni, hogy el ne dőljön. Ha a babát enyhén
előre döntjük, lépegető mozgást fog végezni.
 diagnosztika: mozgásdinamika hiánya, generalizált hípotónia,
lábujjhegyen lépegetés, két láb keresztezése
 terápia: aktiválja a mozgásdinamikát fokozza az alsó
végtagok és a törzs izmainak csökkent funkcióját és tónusát, a
fokozott tónust lazíthatja. Ritmikus működést biztosít.

Vége