Chronic relapsing inflammatory optic

neuropathy (CRION)
Steroide cevap veren tekrarlayan optik nevrit. [1] Hastalar
tipik olarak görme kaybı ve göz ağrısı ile başvurur. CRION bir
dışlama tanısıdır ve diğer demiyelinizan, otoimmün ve sistemik
nedenler göz ardı edilmelidir. [2] Şiddetli görme kaybı riski göz
önüne alındığında ve steroid gibi immünsüpresif tedavi ile tedavi
edilebildiğinden erken tanıma çok önemlidir. [2] Steroidleri
azalttıktan veya durdurduktan sonra ortaya çıkan relaps
karakteristik özelliğidir. [2]

Belirti ve Semptomlar
Ağrı, görme kaybı, nüks ve steroid yanıtı CRION için tipiktir.
[1] [2] Ağrısız vakalar da bildirilmiştir fakat oküler ağrı CRION için
tipiktir. [2] Genellikle İki taraflı ciddi görme kaybı (eşzamanlı veya
sıralı) oluşur, ancak tek taraflı görme kaybı raporları vardır. [2]
Hastalarda ilişkili göreceli afferent pupiller defekt olabilir. [3]
CRION’da en az bir nüks vardır ve bir hastada 18 nüks bildirilmiştir.
[4] Ataklar arası süre günler ile on yıl arasında değişebilir. [1]
Semptomlar kortikosteroidlerle düzelir ve steroidleri azalttıktan
veya durdurduktan sonra nüks karakteristik olarak ortaya çıkar. [2]
Patogenez
Etiyolojisi bilinmemektedir. [1] CRION'un immünosüpresif
tedaviye yanıt verdiği düşünüldüğünde, immün aracılı olabilir. [2]
CRION bilinen bir ilişkili otoimmün antikor yoktur. [2] [5]

Bazı araştırmalar antiMOG ile ilişkili ensefalomiyelit

spektrumuna ait CRION'a işaret etmektedir. [6] 2019 itibariyle,
CRION ve antiMOG ile ilişkili ensefalomiyelit arasındaki korelasyon
o kadar yüksektir ki, şimdi CRION, miyelin oligodendrosit
glikoprotein antikorlarıyla ilişkili en yaygın fenotip olarak kabul
edilmektedir [7]
Tanı
Tanı diğer nörolojik, oftalmolojik ve sistemik durumların
dışlanmasını gerektirir. [2] Demiyelinizasyon (multipl skleroz ve
nöromiyelit optica) ve sistemik hastalık (diyabetik, toksik, beslenme
ve bulaşıcı nedenler) dahil olmak üzere herhangi bir optik
nöropatinin nedeni göz ardı edilmelidir. [2] Demiyelinizan
hastalıkla ilişkili olmayan kortikosteroid duyarlı optik nörit de,
sarkoidoz, sistemik lupus eritematozus veya diğer sistemik
otoimmün hastalık da dahil olmak üzere dışlanmalıdır. [8] Leber’in
kalıtsal optik nöropatisi gibi kalıtsal nedenler de ayırıcı tanının bir
parçasıdır. [9]
CRION'a özgü mevcut tanısal biyobelirteçler veya
görüntüleme özellikleri yoktur. [2]
ANA, B12, folat, tiroid fonksiyon testleri, anti-aquaporin 4
antikorları (NMO-IgG) ve GFAP diğer hastalıkların ortadan
kaldırılmasını kolaylaştırabilir. [2] Çoğu hasta NMO-IgG ve GFAP
için seronegatif, nöromiyelit optik için biyobelirteçtir. [2]
Otoimmün optik nöropatinin göstergesi olan ANA da genellikle
negatiftir. [2] BOS ayrıca CRION'da bulunmayacak olan multipl
skleroz tipik oligoklonal bantlar için de değerlendirilebilir. [1]
Sarkoidozun neden olduğu granülomatöz optik nöropatiden
şüpheleniliyorsa, akc grafisi veya BT istenmelidir. [2]
MRG optik sinir inflamasyonunu gösterebilir ancak bu bulgu
tüm hastalarda mevcut değildir, [1] [2] [10] Difüzyon tensör
görüntülemenin normal MRG bulguları olan CRION hastalarında
yaygın beyaz cevher anormalliklerini saptadığı gösterilmiştir [11]
 Beş tanı kriteri önerilmiştir: [2]
1. Tek nüks ile optik nörit öyküsü
2. Nesnel ölçülen görme kaybı
3. NMO-IgG seronegatif
4. Kontrast tutan akut inflamatuvar optik sinir görüntülenmesi
5. İmmünsüpresif tedaviye yanıt ve geri çekilme veya doz azaltmada
nüksetme

Tedavi
Tedavi üç aşamadan oluşur:
1. Akut faz: 3-5 gün boyunca IV steroidler (metilprednizolon 1
mg / kg) veya görme fonksiyonunu düzeltmek için plazmaferez
verilir. [2]
2. Ara faz: Görmeyi stabilize etmek için azaltarak oral
steroidler (tipik olarak 1 mg / kg prednizon) verilir. [2]
3. Uzun süreli faz: Uzun süreli steroidlerin olumsuz
etkilerinden kaçınmak ve hastalığın nüksetmesini önlemek için
doktorlar steroid koruyucu bir ajana geçebilir. Azatiyoprin,
metotreksat, siklofosfamid, mikofenolat, IVIG, plazma değişimi,
siklosporin ve infliksimab kullanılmıştır. [2]
Görme keskinliği CRION ile diğer optik nörit formlarına göre
çok daha kötüdür. [2] Kortikosteroidlerle tedavi, ağrının derhal
hafifletilmesine ve görüşün iyileşmesine neden olur. [1] Kesin başarı
oranları bilinmese de, hastalar zaman zaman tam bir görme
restorasyonu elde ederler.
 Prognoz
Tedavisi olmayan hastalarda nüks esas olarak kaçınılmazdır
ve hastalar nüksetmeyi önlemek için yaşam boyu immünsüpresyon
gerektirir. [2] [12]

Epidemiyoloji
CRION ilk olarak 2003 yılında tanımlanmıştır. [1] Hastalık
nadirdir, 2003'ten 2013'e kadar sadece 122 vaka yayınlanmıştır. [2] 59
kadın (%48), 25 erkek (%20) kadın baskınlığı vardır ve bildirilen 122
vakanın geri kalanı (%32) için cinsiyet tanımı yoktur. [2] Yaşları 14
ile 69 arasında değişmekte olup, ortalama yaş 35,6'dır. [2] Hastalığın
dünya çapında ve birçok etnik köken arasında meydana geldiği ve
Afrika ve Avustralya dışındaki tüm kıtalarda bildirilen vakalar
olduğu belirtilmektedir. [2]

Kaynaklar
1) Kidd D, Burton B, Plant GT, Graham EM. Chronic relapsing
inflammatory optic neuropathy (CRION). Brain: A Journal of
Neurology. Feb 2003;126(Pt 2):276-284
2) Petzold A, Plant GT. Chronic relapsing inflammatory optic
neuropathy: a systematic review of 122 cases reported. Journal of
Neurology. Jan 2014;261(1):17-26.
3) Kaut O, Klockgether T. 51-year-old female with steroid-responsive
optic neuropathy: a new case of chronic relapsing inflammatory optic
neuropathy (CRION). Journal of Neurology. Sep 2008;255(9):1419-
1420
4) Saini M, Khurana D. Chronic relapsing inflammatory optic
neuropathy. Annals of Indian Academy of Neurology. Jan
2010;13(1):61-63
5) Petzold A, Plant GT. Diagnosis and classification of autoimmune
optic neuropathy. Autoimmunity Reviews. Apr-May 2014;13(4-5):539-
545
6) Konstantina Chalmoukou el al. Anti-MOG antibodies are frequently
associated with steroid-sensitive recurrent optic neuritis, Neurol
Neuroimmunol Neuroinflamm. 2015 Aug; 2(4): e131. 2015 Jul 2.
7) Laura Navarro Canto et al., Brain Atrophy in Relapsing Optic Neuritis
Is Associated With Crion Phenotype, Front. Neurol., doi:
10.3389/fneur.2019.01157
8) Myers TD, Smith JR, Wertheim MS, Egan RA, Shults WT, Rosenbaum
JT. Use of corticosteroid sparing systemic immunosuppression for
treatment of corticosteroid dependent optic neuritis not associated
with demyelinating disease. The British Journal of Ophthalmology.
May 2004;88(5):673-680
9) Lee MD, Song BJ, Odel JG, Sadun AA. Bilateral vision loss responsive
to corticosteroids. Survey of Ophthalmology. Nov-Dec 2013;58(6):634-
639
10) Sharma A, Khurana D, Kesav P. MRI findings in chronic relapsing
inflammatory optic neuropathy. BMJ Case Reports. 2013;2013
11) Colpak AI, Kurne AT, Oguz KK, Has AC, Dolgun A, Kansu T. White
matter involvement beyond the optic nerves in CRION as assessed by
diffusion tensor imaging. The International journal of neuroscience.
Jan 2015;125(1):10-17
12) Malik A, Ahmed M, Golnik K. Treatment options for atypical optic
neuritis. Indian Journal of Ophthalmology. Oct 2014;62(10):982-984