ΙΑΤΡΙΚΟ ΘΕΜΑ

Αιτιοπαθογένεια και Διάγνωση των Αυτοάνοσων

Πομφολυγωδών Νοσημάτων
Σταυρόπουλος Παναγιώτης1, Λάριος Γιώργος2, Αυγερινού Γεωργία3

1
Επίκουρος Καθηγητής, 2Επιστημονικός Συνεργάτης Ανοσοδερματολογικού Εργαστηρίου, 3Αναπληρώτρια Καθηγήτρια
Ανοσοδερματολογικό Εργαστήριο, Α’ Πανεπιστημιακή Δερματολογική Κλινική, Νοσοκομείο «Α. Συγγρός», Αθήνα

Περίληψη: Τα αυτοάνοσα πομφολυγώδη νοσήματα συνιστούν μια ευρεία ομάδα δερματικών

νοσημάτων, στα οποία η πομφόλυγα θεωρείται η επικρατούσα στοιχειώδης βλάβη. Οι
αυτοάνοσες πομφολυγώδεις δερματοπάθειες (ΑΠΔ) περιλαμβάνουν την πέμφιγα, το
πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, το ουλωτικό πεμφιγοειδές και την ερπητοειδή δερματίτιδα. Τα
νοσήματα της ομάδας αυτής έχουν αυτοάνοσο υπόβαθρο ενώ είναι δυνατό να προκαλέσουν
σοβαρές επιπλοκές και ως εκ τούτου, απαιτούν έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.

Λέξεις ευρετηρίoυ: αυτοάνοσες πομφολυγώδεις δερματοπάθειες (ΑΠΔ), πέμφιγα, ερπητοειδή

δερματίτιδα,ουλωτικό πεμφιγοειδές, πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, διάγνωση, ανοσοφθορισμός.

Εισαγωγή χωριστές οντότητες, εμφανίζουν επίσης πομφόλυγες ανάμεσα

Τα αυτοάνοσα πομφολυγώδη νοσήματα συνιστούν μια
ευρεία ομάδα δερματικών νοσημάτων, στα οποία η πομφόλυγα
θεωρείται η επικρατούσα στοιχειώδης βλάβη. Τα νοσήματα
που περιλαμβάνονται στην ομάδα αυτή, μπορεί να έχουν
σοβαρές επιπλοκές και ως εκ τούτου, απαιτούν έγκαιρη
θεραπεία προς αποφυγή περαιτέρω νοσηρότητας ή θνητότητας.
Τα συγκεκριμένα νοσήματα θεωρείται ότι έχουν αυτοάνοσο
υπόβαθρο και χαρακτηρίζονται από τη σύνδεση κυκλοφορούντων
αυτοαντισώματων σε ειδικά προσκολλητικά μόρια είτε στα
δεσμοσωμάτια της επιδερμίδας είτε σε ορισμένες περιπτώσεις,
στην περιοχή της βασικής μεμβράνης (μεμβράνη που διαχωρίζει
την επιδερμίδα από το χόριο) (σχήμα 1)1.
Η σύνδεση των αυτοαντισωμάτων στους αντιγονικούς τους στόχους
συγχρόνως με τη φλεγμονώδη αντίδραση που δημιουργείται,
προκαλούν απώλεια προσκόλλησης με επακόλουθο το
σχηματισμό ενδοεπιδερμιδικών ή υποεπιδερμιδικών φυσαλλίδων
- πομφόλυγων2,3 (σχήμα 2)
Οι αυτοάνοσες πομφολυγώδεις δερματοπάθειες (ΑΠΔ)
περιλαμβάνουν την πέμφιγα, το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές,
το ουλωτικό πεμφιγοειδές (πεμφιγοειδές του βλεννογόνου) και
την ερπητοειδή δερματίτιδα.
Στα ΑΠΔ κλινικά παρατηρείται μία επηρμένη περιγεγραμμένη
δερματική βλάβη που περιέχει υγρό με μέγεθος <5mm που
αναφέρεται ως φυσαλίδα, ή >5mm (σύμφωνα με ορισμένα
συγγράμματα >10 mm) που καλείται πομφόλυγα4. Από
αρκετούς συγγραφείς, ο ανωτέρω ορισμός για τα πομφολυγώδη
νοσήματα θεωρείται ως αυθαίρετος, επειδή αρκετά δερματικά
νοσήματα, όπως το πολύμορφο ερύθημα, το μολυσματικό
κηρίο, το έκζεμα, οι ιογενείς βακτηριακές και μυκητιασικές
λοιμώξεις καθώς και τα δήγματα εντόμων, που αποτελούν
στις κλινικές τους εκδηλώσεις.
Διαγνωστικές Τεχνικές
Όσον αφορά τη διαγνωστική προσέγγιση των νοσημάτων
αυτών, η ιστοπαθολογία αποκαλύπτει τη θέση όπου σχηματίζεται
η πομφόλυγα και συμβάλλει ουσιαστικά στην ταξινόμηση
του τύπου του πομφολυγώδους νοσήματος. Επιπρόσθετα, ο
ανοσοφθορισμός θεωρείται εξίσου σημαντικός στη διάγνωση,
θεραπεία και κατανόηση των νοσημάτων αυτών. Διακρίνονται
3 βασικοί τύποι της τεχνικής αυτής: ο άμεσος ανοσοφθορισμός,
ο έμμεσος και ο έμμεσος με δέσμευση συμπληρώματος5.
- Στον άμεσο ανοσοφθορισμό, ανιχνεύονται οι εναποθέσεις
των ανοσοσφαιρινών συμπληρώματος και ινικής στο δέρμα.
Πρόκειται για μια τεχνική ποιοτικής και όχι ποσοτικής εκτίμησης
(χωρίς προσδιορισμό του τίτλου αντισωμάτων).
- Με τη χρήση του έμμεσου ανοσοφθορισμού μπορεί να
απεικονισθούν κυκλοφορούντα αυτοαντισώματα (κυρίως IgG ή
IgA) στον ορό, πλάσμα ή υγρά άλλων ιστών, χρησιμοποιώντας
ως ιστικά υποστρώματα οισοφάγο πιθήκου, ινδικού χοιριδίου
και φυσιολογικό ανθρώπινο δέρμα.
- Η έμμεση τεχνική ανοσοφθορισμού με δέσμευση
συμπληρώματος χρησιμοποιείται για ανίχνευση αντισωμάτων
στον ορό, που δεσμεύουν το συμπλήρωμα και αποτελεί μια
μέθοδο που αυξάνει την ευαισθησία της τεχνικής του έμμεσου
ανοσοφθορισμού.
Επίσης, είναι δυνατό να γίνει συνδυασμός τόσο του άμεσου όσο
και του έμμεσου ανοσοφθορίσμου με την τεχνική διαχωρισμού
του δέρματος (στη συμβολή της επιδερμίδος με το χόριο), ώστε να
επιτευχθεί καλύτερος εντοπισμός της περιοχής που εναποτίθενται
οι ανοσοδραστικές ουσίες. Για την οριστική διάγνωση των ΑΠΔ,

26 IATPIKO BHMA • ΦΕΒΡΟΥΑΡΙΟΣ - ΜΑΡΤΙΟΣ - ΑΠΡΙΛΙΟΣ 2008

26 IATRIKO 8EMA STAUROPOULOS.indd 26 5/22/08 1:35:49 PM

 ΙΑΤΡΙΚΟ ΘΕΜΑ
Hμιδεσμοσωμάτια
Πυκνό πέταλο
Lamina Densa
Xόριο/
Θηλώδες στρώμα
Ινίδια κολλαγόνου
Διαυγές πέταλο
Lamina lucida Χόριο / Δικτυωτό στρώμα
Σχήμα 1. Χόριο-επιδερμιδική ένωση.
οι τεχνικές του ανοσοφθορισμού μπορεί να συμπληρωθούν με
την μέθοδο ανοσοπροσροφητικής ανάλυσης στερεάς φάσεως
σύνδεσης ενζύμου (τη γνωστή ELISA), την ανοσοηλεκτρονική
μικροσκόπηση ή/και ανοσοαποτύπωση.
Πέμφιγα
Ο όρος πέμφιγα προέρχεται από το αρχαίο ελληνικό πέμφιξ,
που σημαίνει «φουσκάλα»6. Η πέμφιγα περιλαμβάνει μια
ομάδα δυνητικά θανατηφόρων νοσημάτων που χαρακτηρίζονται
από πομφόλυγες σε δέρμα και βλεννογόνους7. Εμφανίζεται
συνήθως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους ασθενείς, ενώ
προσβάλλει ιδιαίτερα τους εβραίους (φυλή Ashkenazi). Επίσης,
έχει διαπιστωθεί ισχυρό γενετικό υπόβαθρο με συγκεκριμένα
αντιγόνα τάξης II του συστήματος HLA8. Τα αντισώματα στην
πέμφιγα στρέφονται έναντι στοιχείων των δεσμοσωμάτων, που
αποτελούν δομές υπεύθυνες για την κυτταρική προσκόλληση.
Τα αντιγόνα που θεωρούνται πως ενέχονται στην παθογένεια
της πέμφιγας ονομάζονται δεσμογλεϊνες (1 και 3).
Η βλάβη στα δεσμοσώματα προκαλεί την απομάκρυνση -
διαχωρισμό των κυττάρων και την πλήρωση του κενού που
δημιουργείται, από υγρό. Τελικά, σχηματίζεται ενδοεπιδερμιδική
πομφόλυγα που όταν ραγεί προκαλεί διαβρώσεις. Ανάλογα με
το σημείο που εντοπίζεται η πομφόλυγα, διακρίνουμε 2 είδη
πέμφιγας, την κοινή και τη φυλλώδη με διάφορους υπότυπους
σε κάθε είδος.
- Στην κοινή πέμφιγα (Pemphigus vulgaris), ο σχηματισμός
της πομφόλυγας δημιουργείται πάνω από τη βασική στιβάδα,
ενώ παραλλαγή αυτής θεωρείται η βλαστική. Η κοινή πέμφιγα
αποτελεί τη πιο συχνή και σημαντική μορφή πέμφιγας, η οποία
χαρακτηρίζεται από κυκλοφορούντα παθογόνα IgG αντισώματα
έναντι της δεσμογλεϊνης 3, ενώ οι μισοί περίπου ασθενείς
εμφανίζουν αντισώματα και προς τη δεσμογλεϊνη 1.
- Στη φυλλώδη πέμφιγα (pemphigus foliaceus), ο σχηματισμός
της πομφόλυγας δημιουργείται στην κοκκώδη στιβάδα. Η
φυλλώδης πέμφιγα χαρακτηρίζεται από κυκλοφορούντα
αντισώματα έναντι της δεσμογλεϊνης 1, ενώ η ερυθηματώδης
και η ενδημική θεωρούνται παραλλαγές αυτής.
Για τη διάγνωση της πέμφιγας, είναι απαραίτητη η βιοψία
από δέρμα γειτονικό της βλάβης με ιστολογική εξέταση και
28 IATPIKO BHMA • ΦΕΒΡΟΥΑΡΙΟΣ - ΜΑΡΤΙΟΣ - ΑΠΡΙΛΙΟΣ 2008
26 IATRIKO 8EMA STAUROPOULOS.indd 28
Ενδοεπιδεπιδερμιδική
Επιδερμίδα φυσαλλίδα - πομφόλυγα
π.χ. πέμφιγα, έκζεμα,
έρπης ζωστήρας
Υποεπιδερμιδική
φυσαλλίδα - πομφιγοειδές,
ερπητοειδής δερματίτιδα
Χόριο
Σχήμα 2. Επίπεδο σχηματισμού φυσαλίδας πομφόλυγας στα
πομφολυγώδη νοσήματα
Εικόνα 1. Υπό τάση
πομφόλυγες στο
κορ­­μό ασθενούς με
πομφολυγώδες πεμ­
φιγοειδές.
ανοσοφθορισμό, ενώ τα αυτοαντισώματα έναντι της δεσμογλεϊνης
1 ή 3 ανιχνεύονται τόσο με φυσιολογικό ανθρώπινο δέρμα
ή οισοφάγο πιθήκου όσο και με (ανοσοενζυματική) εξέταση
“ELISΑ”.
Τέλος, ιδιαίτερες μορφές πέμφιγας θεωρούνται η
παρανεοπλασματική και η Φαρμακευτική6,9.
Η παρανεοπλασματική πέμφιγα αποτελεί ένα σχετικά πρόσφατα
αναγνωρισμένο σπάνιο παρανεοπλασματικό σύνδρομο με
συνήθη έναρξη μετά το 60° έτος, ενώ σχετίζεται με διάφορες
κακοήθειες, όπως: αιματολογικές, που περιλαμβάνουν το
non-Hodgkin κακόηθες λέμφωμα των β-κυττάρων, λευχαιμία,
τον όγκο του Castleman και το θύμωμα10 Οι ασθενείς κλινικά
παρουσιάζουν διαβρωτικές βλάβες στο στοματικό και οφθαλμικό
βλεννογόνο, καθώς και διάφορες άλλες δερματικές βλάβες11,12
Η ιστολογική εικόνα που παρουσιάζει η παρανεοπλασματική
πέμφιγα αποτελεί ένα συνδυασμό της εικόνας της κοινής
πέμφιγος και του πολύμορφου ερυθήματος.
Στον άμεσο ανοσοφθορισμό, η παρανεοπλασματική πέμφιγα
εμφανίζει εναπόθεση IgG και C3, όχι μόνο ανάμεσα στο
διακυττάριο χώρο αλλά και κατά μήκος της βασικής ζώνης
μεμβράνης.
Στον έμμεσο ανοσοφθορισμό, φαίνεται ότι ο ορός του ασθενή
αντιδρά όχι μόνο με την επιδερμίδα (όπως στις κλασικές μορφές
πέμφιγας) αλλά και με άλλους ιστούς, όπως η ουροδόχος
κύστη, καρδιά και ήπαρ. Στην ανοσοκαθήλωση φαίνεται ότι ο
IATPIKO BHMA • IATΡΙΚΟ ΘΕΜΑ 28
5/22/08 1:35:54 PM
 ΙΑΤΡΙΚΟ ΘΕΜΑ

ορός του ασθενή αντιδρά με ένα σύμπλεγμα πολυπεπτιδίων προσκόλλησης των ημιδεσμοσωματίων. Τα ημιδεσμοσωμάτια
(δεσμοπλακίνες I/II, ΒΡ230, περιπλακίνη και μια άγνωστη πρωτεΐνη αποτελούν δομές απαραίτητες για τη στήριξη των κυττάρων της
170 kDa). Με τεχνικές ανοσοκαθήλωσης (Immimoblotting) με βασικής στιβάδας στη βασική μεμβράνη
επιδερμικά εκχυλίσματα, ο ορός του ασθενή αντιδρά με τη 210 Ο άμεσος ανοσοφθορισμός από δέρμα υγιές ή γειτονικό
kDa ενβοπλακίνη, και την 190 kDa περιπλακίνη. Επιπρόσθετα, της βλάβης, αναδεικνύει εναπόθεση IgG ανοσοσφαιρίνης και
με τεχνική ELISA φαίνεται ότι ο ορός των ασθενών αντιδρά με πιθανά C3 κατά μήκος της βασικής μεμβράνης σε γραμμοειδή
δεσμογλεϊνες 1 και 3. Η πρόγνωση της νόσου αυτής θεωρείται διάταξη.
πολύ κακή, με το 90% των ασθενών να πεθαίνει εντός 2 ετών.
Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν η πέμφιγα συνδέεται
με καλοήθεις όγκους συνήθως καταλήγει σε πλήρη ύφεση.
Ουλωτικό πεμφιγοειδές
Πρόσφατα, περιγράφηκε ότι σε ορισμένους ασθενείς μπορεί (Πεμφιγοειδές του βλεννογόνου)
να αναπτυχθούν αναπνευστικές διαταραχές που μιμούνται Το πεμφιγοειδές του βλεννογόνου αποτελεί ένα σπάνιο
βρογχιολίτιδα. πομφολυγώδες αυτοάνοσο δερματικό νόσημα που χαρακτηρίζεται
Η φαρμακευτική πέμφιγα αποτελεί μια ετερογενή ομάδα στην από εκτεταμένες διαβρωτικές βλάβες στο δέρμα και τους
οποία ένα φάρμακο προκαλεί ακανθόλυση με συχνά άγνωστο βλεννογόνους, κυρίως του στόματος και του επιπεφυκότα, ενώ
μηχανισμό13. ακολουθούν ο ρινοφάρυγγας, ο λάρυγγας,
Η πλειονότητα των ασθενών έχουν ο οισοφάγος, τα γεννητικά όργανα και ο
ανοσολογικά χαρακτηριστικά πέμφιγας, ενώ πρωκτός. Δερματικές βλάβες παρατηρούνται
ορισμένοι δεν παρουσιάζουν ανιχνεύσιμες στο ένα τρίτο των ασθενών και αυτές αφορούν
αυτοάνοσες διεργασίες και το εξάνθημά Eίναι δυνατό να γίνει συνδυασμός το τριχωτό της κεφαλής, το πρόσωπο και
τους υποχωρεί μετά τη διακοπή λήψης τόσο του άμεσου όσο και του έμ- τον κορμό. Οι πομφόλυγες βρίσκονται υπό
του σχετιζόμενου φαρμάκου. μεσου ανοσοφθορίσμου με την τάση και εμφανίζονται σε ερυθηματώδη ή
τεχνική διαχωρισμού του δέρμα- κνιδωτική βάση.
Πομφολυγώδες Πεμφιγοειδές τος (στη συμβολή της επιδερμίδος Συχνά, συμβαίνει ρήξη αυτών μέσα σε
Το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές αποτελεί με το χόριο), ώστε να επιτευχθεί ώρες, με επακόλουθο επώδυνες διαβρώσεις
ένα αυτοάνοσο δερματικό νόσημα που καλύτερος εντοπισμός της περιο- και έλκη που συχνά επιμολύνονται. Η
χαρακτηρίζεται από υποδερματικές χής που εναποτίθενται οι ανοσο- επούλωση αφήνει ως κατάλοιπο ουλές με
ευμεγέθεις και υπό τάση πομφόλυγες. Η δραστικές ουσίες. Για την οριστική σοβαρές συνέπειες ανάλογα με τη θέση
αναλογία εμφάνισης του νοσήματος μεταξύ διάγνωση των ΑΠΔ, οι τεχνικές προσβολής 15
(π.χ. υπεργλωττιδική στένωση
ανδρών γυναικών είναι 1:1, με μέγιστη του ανοσοφθορισμού μπορεί να ή απόφραξη οισοφάγου). Όταν συμμετέχει
συχνότητα έναρξης στην ηλικία των 60-80 συμπληρωθούν με την μέθοδο ο οφθαλμικός βλεννογόνος παρατηρείται
ετών, ενώ δεν υπάρχει γνωστή εθνική ή ανοσοπροσροφητικής ανάλυσης χρόνια επιπεφυκίτιδα, που οδηγεί σε μειωμένη
φυλετική προδιάθεση14. Το εξάνθημα του στερεάς φάσεως σύνδεσης ενζύμου οπτική οξύτητα, φωτοφοβία και ουλοποίηση
πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς μπορεί με ίνωση ικανή να οδηγήσει σε τύφλωση.
(τη γνωστή ELISA), την ανοσοη-
αρχικά να εμφανισθεί ως κνιδωτικό ενώ Η αναλογία ανδρών γυναικών είναι 1:2
λεκτρονική μικροσκόπηση ή/και
στη συνέχεια εξελίσσεται μέσα σε λίγες ενώ συχνότερη έναρξη παρατηρείται στην
ανοσοαποτύπωση.
εβδομάδες ή μήνες σε πομφόλυγες. Οι ηλικία 40-60 ετών. Η ιστολογική εξέταση της
βλάβες είναι συνήθως κνησμώδεις ενώ πομφόλυγας αναδεικνύει υποεπιδερμιδική
επίσης υπάρχει και συνοδό αίσθημα τάσης. φυσσαλίδα με μεικτή φλεγμονώδη κυτταρική
Κατά τον σχηματισμό τους οι φυσαλίδες, διήθηση. Στις δερματικές βλάβες αυτή
είναι ευμεγέθεις και υπό τάση, με δισκοειδές ή κυκλικό σχήμα συνίσταται κυρίως από ηωσινόφιλα και ουδετερόφιλα, ενώ στους
ενώ εμφανίζονται σε φυσιολογικό ή ερυθηματώδες δέρμα. Το βλεννογόνους κυριαρχούν τα μονοπύρηνα, τα ιστιοκύτταρα και τα
περιεχόμενό τους είναι συνήθως ορώδες ή σπανιότερα αιμορραγικό. πλασματοκύτταρα. Σε παλαιές βλάβες παρατηρούνται λιγότερα
Οι βλάβες μπορεί να είναι εστιακές ή γενικευμένες με κατανομή στοιχεία φλεγμονής, ενώ κυριαρχεί ο πολλαπλασιασμός των
σε ολόκληρο το σώμα, κυρίως όμως στις καμπτικές επιφάνειες ινοβλαστών. Ο άμεσος ανοσοφθορισμός που θα πρέπει να
των άκρων, τις πτυχές και το κορμό (εικόνα 1). λαμβάνεται περιβλαβικά αποκαλύπτει την γραμμοειδή εναπόθεση
Σε σχέση με την πέμφιγα, η συμμετοχή των βλεννογόνων είναι C3 και IgG ανοσοσφαιρίνης (σπανιότερα IgA και IgM) κατά μήκος
σπανιότερη, με συνηθέστερες θέσεις τη στοματική κοιλότητα, της βασικής μεμβράνης.
τον πρωκτό και τα γεννητικά όργανα, ενώ οι φυσαλίδες είναι
πιο ανθεκτικές ως προς την ρήξη. Τέλος οι πομφόλυγες μετά τη Ερπητοειδής δερματίτιδα
ρήξη τους δεν καταλείπουν ουλή. Η ερπητοειδής δερματίτιδα αποτελεί ένα σπάνιο, έντονα
Η ιστολογική εξέταση της πομφόλυγας αναδεικνύει μια κνησμώδες χρόνιο αυτοάνοσο δερματικό νόσημα, που
υποεπιδερμιδική φυσαλίδα με επιφανειακή φλεγμονή του χορίου χαρακτηρίζεται από κνιδωτικές και βλατιδοφυσσαλιδώδεις
που συνίσταται κυρίως από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και βλάβες με συμμετρική κατανομή σε εκτατικές επιφάνειες. Το
ηωσινόφιλα. Το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο αποκαλύπτει ότι ο νόσημα αυτό σχετίζεται με μια εντεροπάθεια ευαίσθητη στη
σχηματισμός της φυσαλίδας πραγματοποιείται στο διαυγές πέταλο γλουτένη όπου παρατηρείται ατροφία των λαχνών του λεπτού
(Lamina lucida) της βασικής μεμβράνης και οδηγεί σε απώλεια εντέρου. Η μέγιστη συχνότητα έναρξης παρατηρείται σε ηλικία

30 IATPIKO BHMA • ΦΕΒΡΟΥΑΡΙΟΣ - ΜΑΡΤΙΟΣ - ΑΠΡΙΛΙΟΣ 2008

26 IATRIKO 8EMA STAUROPOULOS.indd 30 5/22/08 1:35:55 PM

 Ι ΑΤ ΡΙ ΚΟ ΘΕ Μ Α
30-40 ετών, ωστόσο είναι δυνατόν να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε
ηλικία, συμπεριλαμβανομένης και της παιδικής. Η αναλογία
ανδρών γυναικών είναι 2:1 ενώ προσβάλλει ιδιαίτερα τους
Καυκάσιους. Το νόσημα αυτό εμφανίζεται με μικρές κνησμώδεις
φυσαλίδες (σπάνια ασυμπτωματικές) και συμμετρική κατανομή σε
αγκώνες, γόνατα, γλουτούς και τριχωτό κεφαλής, ενώ σπανιότερα
εμφανίζεται σε παλάμες, πέλματα και βλεννογόνους. Οι βλάβες
συρρέουν δίνοντας μια ερπητοειδή εμφάνιση και οδηγούν σε
διαβρώσεις. Τέλος, η επούλωση είναι πιθανό να αφήσει ως
κατάλοιπο υπό- ή υπερμελάγχρωση. Η ιστολογική εξέταση της
πομφόλυγας αναδεικνύει μικροαποστημάτια με ουδετερόφιλα
στις θηλές του χορίου, διήθηση του χορίου από ουδετερόφιλα
και ηωσινόφιλα και το σχηματισμό υποεπιδερμιδικής φυσσαλίδας
στο διαυγές πέταλο (lamina lucida) της βασικής μεμβράνης,
ενώ παρατηρείται λεμφοϊστιοκύτταρική διήθηση των αγγείων
του χορίου. Ο άμεσος ανοσοφθορισμός αποκαλύπτει κοκκώδη
εναπόθεση IgA και συμπληρώματος στις θηλές του χορίου,
ενώ ο έμμεσος ανοσοφθορισμός είναι αρνητικός. Η διερεύνηση
του λεπτού έντερου μπορεί να γίνει με βιοψία νήστιδας. Σε
ασθενείς με ερπητοειδή δερματίτιδα ανευρίσκονται IgA και
IgG αντισώματα έναντι του ενδομυΐου και της ρετικουλίνης,
ενώ συχνά παρατηρούνται αντιπυρηνικά και αντιθυρεοειδικά
(μικροσωμιακά) αντισώματα.
Βιβλιογραφία
1. Junqueira LC, Carneiro J. Basic Hostology: Text & Atlas , 10th ed. New York:
McGraw-Hill, 2003:369-383.
26 IATRIKO 8EMA STAUROPOULOS.indd 31
2. Eming R, Hertl M; Autoimmune Diagnostics Working Group. Autoimmune bullous
disorders. Clin Chem Lab Med. 2006; 44:144-9.
3. Hertl M, Eming R, Veldman C.T cell control in autoimmune bullous skin disorders.
J Clin Invest. 2006; l16:1159-66.
4. Scott JE, Ahmed AR. The blistering diseases. Med Clin North Am. 1998;82:1239-
83.
5. Αυγερινού Γ., Ζαραφωνίτης Γ., Σταυρόπουλος Π.Γ., Ανοσοφθορισμός: Η συμβολή
της μεθόδου στη μελέτη των πομφολυγωδών νοσημάτων του δέρματος. Αρχεία
Παθολογικής Ανατομικής 2002; 16(2):50-57.
6. Γεωργάλα Σ. Πομφολυγώδη νοσήματα. Στο: Κατσάμπας Α. και μέλη ΔΕΠ Κλινικής
Αφροδισίων και Δερματικών Νόσων. Μαθήματα Δερματολογίας Αφροδισιολογίας.
Αθήνα: Εκδόσεις Πασχαλίδης 2001:146-162.
7. Scully C, Chalîacombe SJ. Pemphigus vulgaris: update on etiopathogenesis, oral
manifestations, and management. Crit Rev Oral Biol Med. 2002; 13-.397-408.
8. Loiseau P, Lecleach L, Prost C, Lepage V, Busson M, Bastuji-Garin S, Roujeau JC,
Charron D.HLA class II polymorphism contributes to specify desmoglein derived
peptides in pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. J Autoimmun. 2000;
15:67 73. %.
9. Bickle K, Roark TR, Hsu S. Autoimmune bullous dermatoses: a review. Am Fam
Physician 2000; 15:67 73.
10. Anhalt GJ, Kim SC, Stanley JR, Konnan NJ, Jobs DA, Kory M, et al. Paraneoplastic
pemphigus. An autoimmune mucocutaneous disease associated with neoplasia. N
Engl J Med 1990; 323:1729-35.
11. Lee IJ, Kim SC, Kim HS, Bang D, Yang Wl, Jung WH, et al. Paraneoplastic
pemphigus associated with follicular dendritic cell sarcoma arising from Castleman’s
tumor. J Am Acad Dermatol 1999; 40 (2 pt2):294-7.
12. Sklavounou A, Laskaris G. Paraneoplastic pemphigus: a review. Oral Oncol
1998; 34:437-40.
13. Mutasim DF, Pelc NJ, Anhalt GJ. Drug-induced pemphigus.Dermatol Clin.
1993; 11:463-71.
14. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, et al., eds. Fitzpatrick’s Dermatology in
general medicine. 5th ed. New York: McGraw-Hill, Health Professions Division,
1999:666-85.
15. Stallmach A, Weg-Remers S, Moser C, BonkotY H, Feifel G, Zeitz M. Esophageal
involvement in cicatricial pemphigoid. Endoscopy 1998; 30:657-61. IB
5/22/08 1:35:56 PM