EPIDEMIOLOGY

Principles and Methods

Brian MacMahon, M.D., Ph.D., D.P.H.

Thomas F. Pugh, M.D., M.P.H.
Department of Epidemiology
Harvard University School of Public Health

Little, Brown and Company

Boston
 Klasyfikacja chorób

Jak już stwierdzono w rozdziale 2, wnioski dotyczące tego, że dany związek jest czymś więcej niż tylko
zjawiskiem przypadkowym, można wyprowadzać tylko wtedy, jeżeli elementy tego związku są
rozważane w grupach lub k l a s a c h . Wniosków takich nie można wyprowadzać z wyrwanych
obserwacji pojedynczych zdarzeń lub okoliczności. Dlatego też grupowanie zdarzeń lub rzeczy w klasy
jest podstawowym postępowaniem naukowym. Zasadniczym celem jest takie utworzenie klas, które
umożliwiłoby uogólnienia w odniesieniu do zachowania lub cech członków klasy w pewnym
wymiarze, lecz innym niż ten, który był wykorzystany w ich tworzeniu (156). Na przykład, grupa jed-
nostek chorobowych, określonych na podstawie podobieństwa objawów i oznak, może być przydatna,
jeżeli pozwoli na wyprowadzenie uogólnień odnośnie do ich przyczyn i prognoz. Podobnie jednostka
oparta na podobieństwie przyczyn może umożliwić przepowiedzenie objawów i oznak, które wystąpią
u osób narażonych, lub w miarę przebiegu choroby.
Proces klasyfikacji choroby może składać się z dwóch składników. Pierwszy — to grupowanie
osób chorych w takie kategorie, że cechy członków jednej kategorii pozwalają na odróżnienie ich od
członków drugiej. Kategorie te są rozpatrywane jako jednostki chorobowe, a członkowie każdej katego-
rii — jako chorzy na daną jednostkę. Drugim składnikiem jest ułożenie jednostek chorobowych w grupy
posiadające wspólne cechy. W rozdziale tym zajmować się będziemy przede wszystkim pierwszym
aspektem zagadnienia.

KLASYFIKACJA OSÓB CHORYCH

Jednostki objawowe i przyczynowe

W celu podziału osób chorych wg grup (jednostek chorobowych) stosuje się dwa różne typy
kryteriów:
1. Kryteria objawowe. Osoby chore podzielone są na grupy w zależności od podobieństwa
objawów i oznak, zmian w płynach ustrojowych, tkankach lub funkcjach fizjologicznych,
zachowaniach, prognozach lub kombinacji tych cech. Przykładem jednostek określonych wg kryteriów
objawowych może być pęknięcie kości udowej, cukrzyca, niedorozwój umysłowy, przeziębienie, schi-
zofrenia i rak szyjki macicy.
2. Kryteria przyczynowe. Grupowanie zależy tutaj od podobieństwa jedno
stek w odniesieniu do specyficznych cech uważanych za przyczyny choroby. Przykładem choroby
określonej wg kryteriów przyczynowych może być uraz porodowy, krzemica, kiła, zatrucie ołowiem.
Nie ma żadnych logicznych podstaw, żeby przypuszczać, że chorzy znajdujący się w jednej grupie,
utworzonej wg jednego z kryteriów, pozostaną w tej samej grupie przy zastosowaniu drugiego
kryterium. Na przykład identyfikacja przez Kocha (191) prątków gruźlicy i w następstwie grupowania
chorych w zależności od występowania choroby przyczynowo związanej z tymi bakteriami
doprowadziła do klasyfikacji, która spowodowała usunięcie chorych z kilku jednostek chorobowych
określanych w sposób objawowy wg no- sologii okresu poprzedniego. W 1785 r. klasyfikacja Cullena
(71) składała się z czterech kategorii bez wątpienia obejmowała osoby, które w danym czasie chorowały
na gruźlicę.
Prawdą jest, że można znaleźć pewne przykłady zgodności
między tymi dwoma rodzajami klasyfikacji. Ogólne objawy
różyczki są tak wyraźne, że grupa osób zebranych na podstawie
podobieństwa objawów odpowiada ściśle grupie osób
chorujących na chorobę wywołaną przez wirusa różyczki.
Jeżeli nawet ogólne objawy jednostki przyczynowej wydają się
być różnorodne, można określić bardziej szczegółowe objawy,
które nadają jednolitość grupie pozornie różnorodnej. Na
przykład, guzełek gruźliczy jest objawem histologicznym,
powszechnym u osób chorych na chorobę przyczynowo
związaną z prątkiem gruźlicy. Dlatego też zgodność między
grupą osób chorych na chorobę przypuszczalnie wywołaną Ryc. 3. Klasyfikacja osób chorych na
przez prątka gruźlicy (kryterium przyczynowe) i grupą gruźlicę według kryteriów objawowych
określoną na podstawie histologicznego występowania (nie zaciemnione) i przyczynowych
guzełka (kryterium objawowe) może być zupełnie ścisła. (zaciemnione). (Na podstawie Cullena
Takie jednolite objawy nie są jednak powszechne, dlatego też [71]).
ważne jest uznanie, że znaczna liczba zmian zachodzących
wśród występujących jednostek chorobowych może wynikać z decyzji przesunięcia osi (podstawy)
klasyfikacji z kryteriów objawowych do przyczynowych.
Zrozumienie braku koniecznej zgodności między tymi dwiema metodami klasyfikacji ważne jest
dla epidemiologa z kilku względów:
1. Mogą zostać poznane oczekiwane w rzeczywistości, wielopostaciowe skutki (objawy) nowo
wyizolowanych czynników przyczynowych. Na przykład fakt, że palenie papierosów związane jest,
poza rakiem płuc, z wieloma innymi chorobami, używany był często jako argument przeciw uznaniu
tych związków jako przyczynowych, ponieważ przypuszczano, że prawdziwe czynniki przyczynowe
powodowałyby bardziej specyficzne skutki (27, 28). W rzeczywistości, jeżeli nawet dym papierosowy
zawiera tylko jeden składnik wywołujący chorobę, to istniejąca w tym zakresie wiedza pozwala
oczekiwać różnorodnych skutków.
2. Można zrozumieć, że czynnik przyczynowo związany z określoną objawowo jednostką
chorobową może nie być związany przyczynowo z wszystkimi osobami, u których stwierdzono tę
jednostkę chorobową. Badanie subkate- gorii jednostek objawowych, następujące po stwierdzeniu
związku przyczy- nowego, może pozwolić na określenie nowych grup. Stwierdzono, że w wy-
stępowaniu raka płuc z paleniem papierosów związane są epidermoidy, a nie
3 Epidemiologia
komórki wrzecionowate. Z drugiej strony, ze względu na brak odpowiednich metod, subkategorie takie,
jeżeli nawet istnieją, mogą nie być łatwe do identyfikacji. Aczkolwiek w wieńcowej chorobie serca nie
wykryto żadnej szczególnej kategorii objawowej, która byłaby związana z paleniem papierosów, to
wysokie częstości występowania tej choroby wśród niepalących wyraźnie wskazują, że czynnik ten nie
występuje w wielu przypadkach choroby.
3. Można uświadomić sobie arbitralność częstych rozróżnień między zasadniczymi przyczynami,
tzn. takimi, bez których dana choroba nie wystąpi, i przyczynami towarzyszącymi. Tak więc
Mycobacteiium tuberculosis często uważana jest za przyczynę zasadniczą powodującą wystąpienie
gruźlicy, a inne czynniki, takie jak: wiek, stan odżywienia, konstytucja genetyczna — za czynniki
towarzyszące. Najczęściej wybrany czynnik stanowi przyczynę zasadniczą tylko w sensie definicji, tak
jak np. istnienie samochodów jest zasadniczą przyczyną wypadków samochodowych. Stąd, jak to się
aktualnie określa, Mycobacterium tuberculosis może być zasadniczą przyczyną gruźlicy, lecz jeżeli
wiedza medyczna rozwinie się w innym kierunku, ten stan patologiczny, być może, zostanie włączony
do definicji np. szczególnego rodzaju niedożywienia. W tym przypadku błąd żywieniowy może okazać
się przyczyną zasadniczą, a prątek gruźlicy — czynnikiem towarzyszącym. W związku z tym można
wykazać, że pierwsze z założeń, przypisywane Kochowi (398), tj. zespół warunków powszechnie
uważany za niezbędne kryterium wystarczające w ustaleniu związku przyczynowego między
mikroorganizmami a chorobą, jest w rzeczywistości przykładem ogólnego rozumowania związanego z
pojęciem koniecznej przyczyny. Założenie to stwierdza, że aby mikroorganizm mógł być uważany za
przyczynę choroby, powinien on występować „we wszystkich przypadkach danej choroby”.
Stwierdzenie to zakłada, że mikroorganizm musi być przyczyną już określonej jednostki objawowej.
Faktycznie jednak choroba nie może zostać określona, zanim nie zostanie wybrane w sposób arbitralny
szczególne kryterium przyczynowe jako przyczyna ,,konieczna”.
4. Można wziąć pod uwagę fakt, że nie wszystkie osoby, u których stwierdzono daną przyczynę,
muszą w jej wyniku zachorować. Mimo że istnieje np. statystycznie określony związek między
prątkiem gruźlicy a gruźlicą, prątek gruźlicy występuje u osób, które nie są chore na gruźlicę, podobnie
jak nie wszystkie osoby, które palą papierosy, chorują na raka płuc.
Wybór kryteriów klasyfikacji
Klasyfikacje same w sobie tradycyjnie dzieli się na naturalne i sztuczne. System Linneusza, dzielący
rośliny na 24 grupy w zależności od liczby pręcików, często przytacza się jako przykład sztucznego
systemu klasyfikacji, podczas gdy za naturalny uważa się podział wg kryteriów ewolucji roślin.
Rozróżnienie między tymi dwoma typami klasyfikacji nie wydaje się zupełnie oczywiste. Aktualny
poziom wiedzy w dużym stopniu określa kryteria, które stosuje się przy podziale rzeczy na grupy. Nie
wydaje się nienaturalne, że w czasach przed rozwinięciem teorii Darwina różnice w cechach pręcików
wydawały się istotne. Obecnie kwestionuje się nawet przydatność do klasyfikacji teorii gatunków
Darwina (106).
Ponadto zainteresowanie obserwatora w dużym stopniu określa rodzaj wybranych kryteriów, np.
ogrodnik zagospodarowujący teren może podzielić krzewy na duże i małe, i taki podział może być
wystarczający dla jego celów. Podobnie przydatność do określonych celów jest głównym
determinantem wyboru kryterium klasyfikacji chorób w praktyce medycznej.
W przypadku braku wiedzy o czynnikach przyczynowych jedyną podstawą takiej klasyfikacji są
kryteria objawowe. Określenie granic jednostek cho-
robowych wydaje się być procesem czysto intuicyjnym, którego główną zasadą jest to, że im większe
podobieństwo objawów choroby, tym właściwsze jest uznanie za „jednostkę” choroby osób
wykazujących te objawy.
Z chwilą zidentyfikowania czynników przyczynowych niektóre z nich wykorzystano do określenia
nowych jednostek chorobowych. Przeważały wśród nich czynniki mikrobiologiczne. Uznanie tych
czynników za podstawowe kryterium określania nowych jednostek chorobowych wypływa z
przydatności określonych w ten sposób kategorii do celów zapobiegawczych i terapeutycznych. Do
stworzenia nowych klasyfikacji nie wykorzystano innych czynników przyczynowych. Na przykład,
„choroba palaczy”, która obejmuje większość przypadków rozedmy płuc, nabłonkowatego raka płuc,
choroby naczyń obwodowych, niektóre przypadki wieńcowej choroby serca i raka pęcherza, może być
z zapobiegawczego punktu widzenia jednostką bardzo użyteczną. Terapia jednak jest dominującym
celem medycyny i z tego punktu widzenia korzystniejsze jest grupowanie przypadków nabłonkowatego
raka płuc wraz z przypadkami raka wrzecionowatokomórkowego, niż z przypadkami chorób naczyń
obwodowych. Ponieważ utrzymanie istniejącej klasyfikacji nie podważa w sposób zasadniczy celu
profilaktyki, nie wydaje się prawdopodobne, że pojęcie „choroby palaczy" zastąpi aktualne jednostki
objawowe, stosowane przy klasyfikacji osób chorych.
Stosowanie jednego schematu klasyfikacyjnego nie wyklucza jednoczesnego stosowania innego. I
tak np. szpitalny oddział pomocy doraźnej może podzielić urazy wg grup objawowych, jak np.
złamania, zwichnięcia, wstrząsy, podejrzenia wewnętrznych krwotoków, podczas gdy w programie
profilaktycznym przydatniejsze mogą okazać się kryteria przyczynowe, a więc podział na wypadki
samochodowe, oparzenia, upadki, wypadki przemysłowe. Ta dwoistość potrzeb znalazła swój wyraz w
Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (426), w której znajdują się dwie oddzielne klasyfikacje
wypadków i urazów — jedna w zależności od rodzaju urazu (klasyfikacja N), druga wg przyczyn
zewnętrznych (klasyfikacja E). Ten podwójny system klasyfikacji powstaje oczywiście w sytuacjach,
kiedy klasyfikacja, która służy dla jednego celu, nie jest przydatna dla innego. Żaden z tych systemów
nie jest lepszy, czy bardziej naturalny niż drugi.
 Rola obserwacji epidemiologicznych
Epidemiolodzy często nie mają innych możliwości, jak prowadzenie badań w oparciu o kryteria
objawowe i zakładają, że objawy są wystarczająco silnie związane z czynnikami etiologicznymi, by
umożliwić identyfikację tych czynników. Wyniki pomyślnie przeprowadzonych badań mogą wyjawić
kryteria klasyfikacji osób chorych. Dlatego klasyfikacja chorób jest nie tylko wstępnym warunkiem
badania epidemiologicznego, lecz także jednym z jego celów.
Nawet w przypadku niestwierdzenia bezpośrednich czynników przyczynowych kryteria
epidemiologiczne można wykorzystać do klasyfikacji (lub sub- klasyfikacji) grup osób wykazujących
szczególne choroby objawowe. W niektórych przypadkach obserwacje epidemiologiczne pomagają w
wyróżnieniu, subkategorii pacjentów, które także mogą być dostrzegalne na podstawie bar- * dziej
skomplikowanych kryteriów objawowych. Caverly (48) opisując epidemię paraliżu w Vermont latem
roku 1894 jako jeden z dowodów, że jest to odrębna jednostka chorobowa (poliomyelitis) uznał porę
roku, w której choroba wystąpiła. Klasyczne rozróżnienie między tyfusem plamistym a tyfusem
brzusznym, dokonane przez Lombarda (207), opierało się na zauważonych róż nicach przebiegu
choroby obserwowanej w Irlandii oraz Francji i Szwajcarii. Poza wynikami sekcji Lombard zauważył,
że choroba występująca w Irlandii (tyfus plamisty) czasami atakowała noworodki karmione piersią i
ludzi starszych, a często atakowała pielęgniarki i osoby pielęgnujące chorych, podczas gdy noworodki
karmione piersią i ludzie starsi na kontynencie nigdy nie byli atakowani przez chorobę, a pielęgniarki
w szpitalach tylko bardzo rzadko (tyfus brzuszny). Różnice te zwróciły jego uwagę na istnienie w
objawach klinicznych tych dwóch dotychczas nie zauważalnych chorób.
Cechy epidemiologiczne mogą być wystarczające do wyróżnienia jednostek chorobowych, nawet
w przypadku braku widocznych różnic objawowych. W wydaniu z roku 1909 książki Oslera „Zasady i
praktyka medycyny'' (304) opisano jednostkę chorobową znaną jako żółtaczka zakaźna i stwierdzono,
że Weil wyróżnił grupę takich przypadków (choroba Weila), „ponieważ przypadki występowały w
grupach, i w bardzo dużym odsetku” wśród rzeźników. W tej grupie stwierdzono następnie, że choroba
wywołana była przez szczególny rodzaj krętka. Inne podgrupy jednostki zwanej „żółtaczką zakaźną",
które wyróżnione zostały w oparciu o badanie epidemiologiczne, poprzedzające wykrycie
specyficznych czynników przyczynowych, obejmują żółtaczkę zakaźną i żółtaczkę wszczepienną.
Czasami dowód epidemiologiczny sugeruje, że korzystne byłoby połączenie dwóch kategorii,
przynajmniej w celu prowadzenia dalszych badań etiologicznych. Na przykład, podobieństwo
przebiegu bezmózgowia i rozszczepu kręgosłupa w odniesieniu do związków z płcią, warunków
społeczno-ekonomicznych, wieku matki, rodności łącznie z podobieństwem trendów częstości
występowania w czasie oraz występowanie obu anomalii wśród rodzeństwa, było wystarczającą
podstawą do uznania ich raczej za jedną niż za dwie jednostki przyczynowe (228). Rzadziej używa się
jednak dowodów epidemiologicznych w celu zasugerowania połączenia dwóch kategorii niż
podzielenia kategorii na podgrupy. Ponadto, ponieważ w tym przykładzie są kategorie, które z
powodzeniem można łączyć dla celów badania etiologii, a dla celów terapeutycznych można je
rozważać oddzielnie, to dowód taki zazwyczaj nie prowadzi do rewizji istniejącej klasyfikacji.

KLASYFIKACJA JEDNOSTEK CHOROBOWYCH

Podziału osób chorych na grupy wg jakichkolwiek kryteriów klasyfikacyjnych bądź wg określenia

granic grup dokonuje się poprzez przypisanie nazw tym grupom. Daje to w wyniku
n o m e n k l a t u r ę jednostek chorobowych lub ich n o s o 1 o g i ę. Aczkolwiek proces prowadzący
do nosologii jest procesem arbitralnym, istnienie standardowej nomenklatury niezbędne jest w celu
porozumiewania się zainteresowanych osób.
Poza tym dogodne jest podzielenie jednostek na grupy wg podobieństwa ich cech. Taki podział
nazywany jest k l a s y f i k a c j ą chorób. W odróżnieniu od określania jednostek chorobowych
proces klasyfikacji chorób ma mniejsze znaczenie praktyczne dla lekarzy. Znaczenie klasyfikacji leży
głównie w dążeniu do osiągnięcia standaryzacji, a zatem i porównywalności metod przedstawiania
danych o chorobowości i umieralności, wybranych z różnych źródeł.
Od roku 1900 używana jest klasyfikacja międzynarodowa, publikowana aktualnie przez Światową
Organizację Zdrowia; obecnie jest to jej ósma rewizja (1968 r.*) (426). Początkowo stworzona w celu
klasyfikacji przyczyn zgonów, rozszerzyła swój zakres w szóstej rewizji (1948 r.) na klasyfikację
chorób i urazów. Narodowy Ośrodek Statystyki Zdrowotnej USA (276) opracował jej adaptację;
zachowuje ona ogólny układ klasyfikacji międzynarodowej, lecz dołącza także choroby i objawy nie
uwzględnione w klasyfikacji podstawowej oraz stanowi próbę zaspokojenia potrzeb klinicznych, jak i
statystycznych. Opublikowana ostatnio przez Amerykańskie Towarzystwo Psychiatryczne (12)
klasyfikacja chorób psychicznych jest porównywalna z odpowiednią częścią klasyfikacji Światowej
Organizacji Zdrowia, a poza tym obejmuje ogólne wskazówki co do zakresu klasyfikowanych
jednostek.
' W Polsce „Międzynarodowa klasyfikacja chorób, urazów i przyczyn zgonów” została wydana
przez PZWL w 1968 r. (przyp. tłum.).
Praca samodzielna:

1. Jak od 68 roku zmieniała się klasyfikacja chorób wg. WHO?

2. Jak nazywamy obecną klasyfikację chorób?
3. Czy są inne systemy klasyfikacji chorób?