‫مهارتهاي‌آزمايشگاهي‌در‌خون‌شناسي‌(‪‌)61‬‬

‫‌‬
‫دکتر‌حبیب‌اله‌گل‌افشان‌‬

‫‌‬

‫تشخیص‌احتمالي‌شما‌چیست؟‌‬

‫‪ -1‬به نظر شما چرا براي شمارش پالكت‪ ،‬نمونه خون در بعضي از آزمايشگاهها هم در ضد انعقاد ‪EDTA‬‬
‫و هم در ضد انعقاد سيترات سديم تهيه ميشود؟‬

‫‪ -2‬يافتههاي ‪ CBC‬خانمي ‪ 03‬ساله بشرح زير است‬

‫‪Hb = 12.0 gr%, MCV = 86, MCH = 28, WBC = 7000/µL, Normal diff cont,‬‬
‫‪platelet 20.000/µl, with large and giant platelets.‬‬
‫تشخيص احتمالي شما چيست؟ ترومبوسيتوپني با پالكتهاي درشت نشانه كدام بيماريهاست؟‬
‫براي بيمار فوق آزمايشهاي زير درخواست شده است‪:‬‬
‫‪Anti ds DNA, HCV, HIV test, TSH, Anti TPO, Anti Helicobacter pylori‬‬

‫ارتباط آزمايشهاي فوق با ترومبوسيتوپني چيست؟‬

‫‪ -0‬خانمي در ‪ 8‬ماهگي بارداري در يك چكآپ آزمايشگاهي داراي نتايج زير است‪:‬‬

‫‪Hb = 11.0 gr%, WBC = 12000, Normal diff cont, platelet= 80.000/mm3‬‬
‫آيا بارداري موجب ترومبوسيتوپني شده است؟ در يك خانم باردار ترومبوسيتوپني در چه زمينهاي‬
‫ايجاد ميشود؟ آيا ترومبوسيتوپني نشانهاي تهديد كننده براي پرهاكالمپسي يا انعقاد داخل عروقي‬
‫منتشره است؟ آيا نياز به آزمايشهاي جانبي دارد؟‬

‫‪ -4‬بيماري با تب و لرز داراي نتايج ‪ CBC‬بشرح زير است‪:‬‬

‫‪Hb = 11.0, WBC = 9800 (Neutrophil 82%, Lymph = 18%, Mono 9%, Eosin‬‬
‫‪1%), Plt=50000/mm3‬‬
‫براي بيمار با تب و لرز و ترومبوسيتوپني چه نكات تشخيصي را بايد در نظر گرفت؟ در گستره‬
‫محيطي بدنبال كدام نشانه ميگرديد؟‬

‫‪1‬‬
‫‪ -5‬بيماري با شمارش پالكت ‪ 03/333‬كه همگي پالكتهاي درشت هستند داراي زمان سيالن بيشتر‬
‫از ‪ 23‬دقيقه است‪ .‬با توجه به اينكه پالكتهاي درشت در انعقاد خون از كارآيي بهتري برخوردارند‬
‫بنظر شما دليل افزايش زمان سيالن چيست؟ تشخيص احتمالي شما كدام است؟‬

‫‪ -0‬آيا پارامتر ‪ MPV‬در تشخيص علت ترومبوسيتوپني كمك كننده است؟ براي مثال براي بيماري با‬
‫پالكت ‪ 03/333‬و ‪ MPV‬برابر ‪ 4‬چه تشخيصي انتظار داريد؟‬

‫‪ -0‬چگونه ميتوان ترومبوسيتوپني در زمينه يك بيماري بدخيم هماتولوژي را از ترومبوسيتوپني‬

‫خوشخيم و گذرا افتراق داد؟‬

‫‪ -8‬نوزادي در بدو تولد داراي پالكت كمتر از ‪ 23/333‬در ميليمتر مكعب است‪ ،‬چگونه با مطالعه‬
‫گستره محيطي ميتوان پزشك را در تشخيص علت ترومبوسيتوپني ياري داد؟ آيا اطالعات معاينات‬
‫باليني و فيزيكي در علتيابي كمك كننده است؟‬

‫بررسي‌آزمايشگاهي‌ترومبوسیتوپني‌‬

‫ترومبوسيتوپني ايمونولوژيك )‪ (ITP‬شايعترين اختالل خونريزي دهنده است‪ .‬ترومبوسيتوپني ايمونولوژيك‬

‫به دو صورت حاد و مزمن رخ ميدهد‪ .‬نوع حاد بيشتر در بچهها و نوع مزمن در خانمها سه برابر آقايان رخ‬
‫ميدهد‪ .‬گرچه بيماري در نوع حاد در بيشتر از ‪ %83‬موارد بهبودي دارد‪ ،‬ولي در نوع مزمن نوسان شمارش‬
‫پالكتي بين ‪ 23/333‬تا ‪ 83/333‬مشاهده شده و بندرت بهبودي حاصل ميشود‪.‬‬

‫گمان ميرود كه در ‪ ITP‬نه تنها فاگوسيتوز پالكتها در خون محيطي بلكه تخريب مگاكاريوسيتها و‬
‫آپوپتوز آنها توسط سلولهاي سايتوتوكسيك در بروز ترومبوسيتوپني نقش دارد‪ .‬شواهد نشان ميدهد كه با‬
‫تحريك گيرنده ‪ C-mpL‬يا ليگاند ترومبوپويتين ميتوان شاهد افزايش شمارش پالكتها در بيشتر از ‪%85‬‬
‫بيماران مبتال به ‪ ITP‬بود‪ ،‬داروهاي ‪ Romiplostim‬و ‪ Eltrombopag‬با تحريك گيرنده ‪ C- mpL‬و القاء‬
‫پيام رساني از طريق مسير ‪ Jak2/ stat5‬موجب رشد كلنيهاي مگاكاريوسيت و افزايش پالكت ميشوند‪.‬‬
‫پپتيد دارويي ‪ Romiplostim‬هرچند شبيه به ترومبوپويتين نيست ولي قادر به فعال كردن گيرنده آن‬
‫ميباشد‪ .‬داروي الترومبوپاك به صورت خوراكي و غير پپتيدي بوده كه در ميدان غشايي در جايگاهي دورتر‪،‬‬

‫‪2‬‬
‫گيرنده ‪ TPO‬را تحريك ميكند‪ .‬داروي اخير در گروه تقليد كنندههاي ‪ (TPO mimetic) TPO‬جاي دارد‪.‬‬
‫گفتني است كه خستگي مزمن در ‪ ITP‬شايع بوده و با بهبود ترومبوسيتوپني برطرف ميگردد‪.‬‬

‫نكته قابل توجه اينكه بيماري ‪ ITP‬ممكن است سبب لختهزايي گردد و گمان ميرود كه سطح زياد‬
‫ميكروپارتيكلهاي پالكتي بيمار را مستعد لختگي كند و گزارشاتي از همراهي آنتيباديهاي ضد‬
‫فسفوليپيدي با ‪ ITP‬علت استعداد به لختگي در بيماران ذكر كردهاند‪.‬‬

‫با كاهش شمارش پالكتي و حضور پالكتهاي درشــت و توپر در خون محيطي معموالً اولين تشخيصي كه‬
‫به ذهن ميآيد ترومبوسيتوپني حاد يا مزمن ايمــونولوژيك )‪ (ITP‬است‪ ،‬ولي بايستي در نظر داشت كه‬
‫تشخيص ‪ ITP‬كنار گذاشتن بيماريهاي گوناگــوني است كه به خون محـــــــيطي نمايي شبيه به ‪ITP‬‬
‫)‪ (low plat ,high mpv‬ميدهند‪ .‬از درمانهاي رايج ‪ ITP‬داروهاي استروئيدي و ايمونوگلوبولينهاي‬
‫تزريق وريدي )‪ (IVIg‬است‪ .‬عدم پاسخ بيمار به اين داروها ممكن است بيانگر ابتال به ترومبوسيتوپني با علل‬
‫ديگر باشد‪ .‬آشنايي با مواردي كه با ترومبوسيتوپني همراهي دارد و امكان دارد با ‪ ITP‬كالسيك اشتباه شود‬
‫بسيار حائز اهميت است و در اين نوشتار به برخي اشاره ميشود‪.‬‬

‫در علتيابي ترومبوسيتوپني بايستي سن بيمار‪ ،‬تاريخچه بيماري و تاريخچه مصرف دارو را در نظر داشت‪،‬‬
‫براي مثال حاملگي داراي علل ترومبوسيتوپني متفاوتي است‪ .‬در يك نوزاد مبتال به ترومبوسيتوپني آگاهي از‬
‫معاينات فيزيكي نوزاد براي مثال حضور اختالالت اسكلتي و قلبي بسيار مهم است زيرا يك علت ارثي‬
‫ترومبوسيتوپني را مطرح ميسازد‪ .‬بررسي دقيق گستره محيطي و مشاهده مرفولوژي پالكت در علتيابي‬
‫ترومبوسيتوپني اهميت فراوان دارد‪ .‬در بيماري كه تنها كاهش پالكت دارد و پالكتهاي درشت و توپر در‬
‫خون محيطي دارد و گلبولهاي سفيد و قرمز سالم هستند شك را بسوي اختالالت ايمونولوژيك كه موجب‬
‫تخريب پالكتها شده است‪ ،‬ميبرد‪ ،‬در حاليكه پالكتهاي با اندازه نرمال يا كوچك در فرد مبتال به‬
‫ترومبوسيتوپني علتهاي زمينهاي ديگر دارد‪ .‬بررسي مرفولوژي گلبولهاي قرمز و سفيد در بيمار‬
‫ترومبوسيتوپنيك كمك كننده است‪ ،‬براي مثال گلبولهاي شكسته همراه با كاهش پالكت‪ ،‬بيماريهاي‬
‫محدودي را مطرح ميكند و يا تغييرات ديسپالستيك اختالالت هماتولوژيكي را بيان ميكند‪.‬‬

‫‪3‬‬
 ‫ترومبوسیتوپني‌کاذب‌)‪(psudo thrombocytopenia‬‬

‫نمونه برخي از افراد در حضور ‪ EDTA‬به علت كاهش كاتيونها موجب تغييــــــــــراتي در گليكوپروتئين‬
‫‪ IIb/IIIa‬پالكتي شده و اپيتوپهاي جديد ظاهر ميگردد‪ ،‬حال چنانچه شخصي عليه اين اپيتوپهاي‬
‫جديد آنتيبادي داشته باشد‪ ،‬واكنش بين آنتيژن و آنتيبادي در دماي زير ‪ 00‬درجه به صورت تودههاي‬
‫بهم چسبيده پالكت درميآيد‪ .‬اين تودههاي بهم چسبيده پالكتي در آناليزورها به عنوان گلبول سفيد‬
‫شمرده شده و شمارش پالكتي به طور كاذب كاهش مييابد‪ .‬با گذشت زمان شانس تشكيل تودههاي پالكتي‬
‫بيشتر ميشود‪.‬‬

‫گاهي واكنش آنتيژن– آنتيبادي به صورت پديده اقماري درميآيد‪ ،‬بدين مفهوم كه پالكتها اطراف يك‬
‫سلول خوني مانند نوتروفيل به صورت (گلبندي) درميآيند‪ .‬استفاده از سيترات سديم و نگهداري خون در‬
‫‪ 00‬درجه تا حدي از اين پديده جلوگيري ميكند‪ ،‬چون بهر حال سيترات هم باعث كاهش كاتيونها ميشود‬
‫و بهترين راه تهيه گستره محيطي و مشاهده تجمعات پالكتي است‪.‬‬

‫‪4‬‬
 ‫پديده‌اقماري‌و‌تجمعات‌پالکتي‬

‫ترومبوسیتوپني‌ناشي‌از‌عفونتها‌‌‬
‫‌‬

‫بيماريهاي ويروسي و عفوني قادرند با تخريب و مصرف شدن پالكتها نمايي شبيه به ‪ ITP‬به خون محيطي‬
‫دهند ولي بيمار برخالف ‪ ITP‬داراي تب و عالئم عفونت است‪.‬‬

‫‪ ‬عفونت با ويروس )‪ (HIV‬ممكن است براي ماهها حتي قبل از ظاهر شدن عالئم بيماري با نمايي‬
‫شبيه به ‪ ITP‬مزمن بروز كند‪ .‬در ميان عفونتهاي ويروسي بنظر ميرسد كه هپاتيت ‪ C‬با شيوع‬
‫بيشتري با ترومبوسيتوپني كه حتي ممكن است با ‪ ITP‬اشتباه شود همراهي دارد‪.‬‬
‫‪ ‬بيماريهاي پيشرفته كبد به علت افزايش فشار خون پورتال و كاهش ترشح ترومبوپويتين با‬
‫ترومبوسيتوپني خفيف تا متوسط همراهي دارد‪ ،‬ولي بندرت شمارش پالكت كمتر از ‪53/333‬‬
‫ميگردد‪.‬‬

‫اکانتوسیتوز‌و‌ترومبوسیتوپني‌در‌بیماري‌کبد‬

‫‪5‬‬
‫‪ ‬گفتني است كه انگل ماالريا با تهاجم به پالكتها و يا پديدههاي ايمونولوژيك قادر به تخريب‬
‫پالكت و كاهش شمارش آنست و از اين رو براي هر بيمار تبدار كه كاهش پالكت دارد سفارش به‬
‫دقت بيشتري براي يافتن انگل ماالريا ميشود‪ .‬ميكروب ارليشيوز كه از كنه به انسان سرايت ميكند‬
‫و در نوتروفيل يا منوسيت ايجاد انكلوزيونهاي ميكروكلني ميكند با تب و ترومبوسيتوپني همراه‬
‫است‪.‬‬
‫‪ ‬عفونت با ميكروب ‪ H‬پيلوري )‪ (H.pylori‬در همراهي با ‪ ITP‬به ويژه در ايتاليا و ژاپن گزارش شده‬
‫است‪ .‬درمان با آنتيبيوتيك موجب بهبودي ترومبوسيتوپني ميگردد‪.‬‬

‫ترومبوسیتوپني‌در‌ماالريا‌و‌ارلیشیوز‌‬

‫‌‬

‫ترومبوسیتوپني‌در‌همراهي‌با‌بیماري‌آتوايمون‌ديگر‌‌‬

‫‪ ‬سندرم اوانز )‪ (Evans‬با كمخوني هموليتيك آتوايمون و ترومبوسيتوپني آتوايمون )‪ (ITP‬همراه‬

‫ميباشد و از اين رو گستره محيطي اسفروسيتوز؛ گلبولهاي پليكروماژي‪ ،‬ترومبوسيتوپني را نشان‬
‫ميدهد‪ .‬آزمايش كومبز مستقيم مثبت است‪.‬‬
‫‪ ‬سندرم ضد فسفوليپيد كه با عالئم لختگي و سقط مكرر ظاهر ميشود ممكن است كه گاهي با نماي‬
‫‪ ITP‬مزمن جلوه كند‪ ،‬از اين رو آزمايشهاي ‪ ACLA‬و ‪ Anti β2 GPI‬و ‪( Lac‬بازدارنده لوپوس) در‬
‫بيمار با نماي خوني ‪ ITP‬سفارش ميشود‪.‬‬

‫‪6‬‬
‫‪ ‬لوپوس سيستميك ممكن است ماهها قبل از ظاهر كردن عالئم ديگر تنها به صورت ‪ ITP‬تظاهر‬
‫كند‪ ،‬از اين رو انجام آزمايشهاي مربوط به لوپوس از قبيل ‪ Anti dsDNA‬و ‪ ANA‬در هر بيمار با‬
‫نماي ‪ ITP‬مزمن سفارش ميشود‪.‬‬
‫‪ ‬بيماري آتوايمون پركار و كمكار تيروئيد مانند گريوز و هاشيماتوز با ترومبوسيتوپني گزارش شدهاند‪.‬‬
‫از اين رو آزمايشهاي ‪ TSH‬و ‪ T3‬و ‪ T3‬و ‪ Anti Tpo‬و آنتي تيروگلوبولين در بيمار با نماي خوني‬
‫‪ ITP‬مزمن سفارش ميشود‪.‬‬

‫با‌کمخوني‌همولیتیك‌آتوايمون‌و‌ترومبوسیتوپني‌آتوايمون‌)‪(ITP‬‬
‫سندرم‌اوانز‌)‪‌ ‌(Evans‬‬

‫‌‬

‫کاهش‌پالکت‌در‌بدخیميها‌‌‬
‫‌‬

‫كاهش پالكت در بدخيميهاي بافت خونساز پديدهاي شايع است‪ .‬مشاهده ترومبوسيتوپني با موارد زير نياز‬
‫به دقت فراوان براي تجسس سلولهاي لوسمي دارد‪.‬‬

‫‪ ‬ترومبوسيتوپني همراه با كاهش هموگلوبين و عالئمي مانند بزرگ بودن غدد لنفاوي يا طحال‬
‫‪ ‬ترومبوسيتوپني همراه با گلبول قرمز هستهدار يا واكنش لكواريتروبالستيك‬
‫‪ ‬ترومبوسيتوپني همراه با مرفولوژي پلگروئيد و كاهش گرانوالسيون نوتروفيلها كه ممكن است‬
‫بيانگر سندرمهاي مايلوديسپالستيك باشد‪.‬‬
‫‪ ‬ترومبوسيتوپني در همراهي با پانسيتوپني و كاهش شديد منوسيت و طحال بزرگ كه بايستي‬
‫دقت را براي جستجوي لوسمي سلول مودار افزايش داد‪.‬‬

‫‪7‬‬
 ‫رومبوسیتوپني‌همراه‌با‌مرفولوژي‌پلگروئید‌و‌کاهش‌گرانوالسیون‌نوتروفیلها‌در‌‬
‫‌‬ ‫ت‬
‫هاي‌مايلوديسپالستیك‬
‫‌‬ ‫‌‬
‫سندرم‬

‫کاهش‌پالکت‌به‌علت‌مصرف‌شدن‌پالکتها‌در‌خون‌محیطي‌‌‬
‫‌‬

‫ميكروآنژيوپاتي ترومبوتيك و انعقاد داخل عروقي منتشره از مهمترين عوامل مصرف شدن پالكتها در‬
‫گردش خون و توليد نماي ترومبوسيتوپني هستند‪.‬‬

‫در ميكروآنژيوپاتي ترومبوتيك )‪ (HUS ,TTP‬كاهش شديد پالكتها با گلبولهاي شكسته (شيزتوسيت)‬
‫همراهي دارد‪ .‬در انعقاد داخل عروقي منتشره كاهش پالكتها با گلبولهاي شكسته همراهي داشته و‬
‫آزمايشهاي ‪ FDP‬و ‪ d-dimer‬مثبت است‪ .‬در ترمبوسيتوپني ناشي از مصرف هپارين )‪(HIT‬‬
‫ترومبوسيتوپني بعد از ‪ 5‬تا ‪ 13‬روز از تجويز هپارين شروع شده و به بيشتر از ‪ 53‬درصد از ميزان اوليه افت‬
‫ميكند‪ .‬تجمع پالكتي در مويرگها توسط ساز و كارهاي ايمني از علتهاي ترمبوسيتوپني است‪ .‬چنانچه در‬
‫اين موارد هپارين قطع نشود احتمال ترمبوز وجود دارد‪ .‬افت پالكت در بيماري كه در يك ماه گذشته تزريق‬
‫هپارين داشته است ممكن است در كمتر از ‪ 24‬ساعت از شروع درمان رخ دهد‪ .‬آزمايش ‪ PF4- Eliza‬در‬
‫تشخيص ترومبوسيتوپني ناشي از هپارين كمك كننده است‪.‬‬

‫‪8‬‬
 ‫میكرو‌آنژيوپاتي‌ترومبوتیك‌)‪‌(HUS ,TTP‬‬

‫‌‬

‫ترومبوسیتوپني‌القاء‌شده‌ناشي‌از‌مصرف‌داروها‌‌‬

‫ليست بزرگي از داروها با كاهش شمارش پالكتي از طريق ساز و كارهاي ايمونولوژيك و يا بندرت سركوب‬
‫مغز استخوان موجب ترومبوسيتوپني شبيه ‪ ITP‬حاد ميگردند‪ .‬بهبودي تا يك هفته از قطع دارو از ويژگي‬
‫اين نوع ترومبوسيتوپني بوده ولي آنتيبادي ضد دارويي ممكن است سالها در بدن بيمار باقي بماند‪.‬‬
‫ترومبوسيتوپني القاء شده ناشي از تجويز هپارين و داروهاي ضد پالكتي كه با مســـــــدود كردن گيرنده‬
‫‪ IIb/IIIa‬موجب ناكارآمد شدن پالكتها ميگردند‪ ،‬مانند داروهاي ‪ trifiban ,abciximab‬و‬
‫‪ eptifibatide‬ممكن است با وجود كاهش شديد پالكت در برخي از بيماران ترومبوژنيك هم باشند‪.‬‬

‫ترومبوسیتوپني‌بارداري‌‌‬

‫شمارش پالكت كمتر از ‪ 153/333‬با شيوع ‪ %0‬و كمتر از ‪ 133/333‬در حدود يك درصد موارد حاملگي رخ‬
‫ميدهد‪ .‬شايعترين علت ترومبوسيتوپني حاملگي (‪ 03‬تا‪ % 83‬موارد) ترومبوسيتوپني اتفاقي يا‬
‫ترومبوسيتوپني بارداري )‪ (gestational‬است‪ .‬شمارش پالكت در اين موارد بيشتر از ‪ 03/333‬در ميليمتر‬
‫مكعب بوده و بيشتر در نيمه دوم سه ماهه دوم تا سه ماهه سوم حاملگي رخ ميدهد‪ .‬امكان دارد سابقه‬
‫ترومبوسيتوپني در حاملگي قبل وجود داشته باشد‪ .‬ترومبوسيتوپني حاملگي ممكن است ناشي از رقت خون‬
‫باشد و ‪ 0‬هفته بعد از زايمان برطرف شده و عوارضي بجا نميگذارد‪.‬‬

‫‪9‬‬
‫ترومبوسيتوپني در حاملگي ممكن است ايمونولوژيك به علت ‪ ITP‬يا ‪ SIE‬و يا سندرم ضد فسفوليپيد باشد و‬
‫از اين رو آزمايشهاي سندرم ضد فسفوليپيد‪ ،‬آنتيباديهاي ضدهستهاي‪ ،‬آزمايشهاي تيروئيد و اچ پيلوري‬
‫سفارش ميشود‪.‬‬

‫ترومبوسيتوپني بارداري ممكن است در زمينه پرهاكالمپسي با سندرم هلپ‪ ،‬تيتيپي )‪ (TTP‬و سندرم‬
‫هموليتيك اورميك حاد )‪ (HUS‬و كبد چرب حاد و انعقاد داخل عروقي منتشره رخ دهد‪.‬‬

‫سندرم هلپ گونهاي از پرهاكالمپسي با افزايش آنزيمهاي كبدي و ترومبوسيتوپني است‪ .‬در يك خانم حامله‬
‫‪ LDL >600‬و ‪ Bilirubin > 1.2 mg/dl‬و ‪ AST> 70‬و شمارش ‪ plat< 100.000‬سندرم هلپ را‬
‫محتمل ميكند‪ .‬گستره محيطي در سندرم هلپ گلبوهاي قرمز شكسته را نشان ميدهد‪.‬‬

‫كبد چرب حاد حاملگي )‪ (AFLP‬با افزايش آنزيمهاي كبدي‪ ،‬افزايش بيليروبين مستقيم ( اغلب بيشتر از‬
‫‪ )5mg/dl‬و اختالل انعقادي بروز ميكند‪ .‬ترومبوسيتوپني در كمتر از ‪ %53‬موارد مشاهده ميشود‪.‬‬

‫ترومبوسيتوپني با حضور گلبولهاي شكسته و مثبت شدن آزمايشهاي ‪ FDP‬و ‪ d- dimer‬امكان انعقاد‬
‫داخل عروقي منتشره را مطرح ميكند‪.‬‬

‫ترومبوسيتوپني شديد با كمخوني هموليتيك و اختالل نورولوژيك (سردرد‪ ،‬كاهش هوشياري‪ ،‬تشنج يا فلج)‬
‫و تب احتمال ميكروآنژيوپاتي ترومبوتيك )‪ (TTP‬را مطرح ميكند‪.‬‬

‫ترومبوسيتوپني‪ ،‬كمخوني هموليتيك‪ ،‬نارسايي حاد كليه با افزايش اوره و كراتينين‪ ،‬پروتئيناوري‪ ،‬هماچوري‬
‫و اليگوري يا آنوري بيانگر سندرم حاد هموليتك اورميك )‪ (HUS‬است‪.‬‬

‫پورپوراي‌بعد‌از‌تزريق‌خون‌)‪‌ PTP (post transfusion purpura‬‬

‫در بيماري كه شمارش پالكت نرمال بوده و بعد از يك هفته (ميانگين ‪ 9‬روز و طيف يك تا ‪ 24‬روز) از تزريق‬
‫خون مبتال به ترومبوسيتوپني بسيار شديد با پالكت كمتر از ‪ 13/333‬در ميليمتر مكعب گردد پورپوراي‬
‫بعد از تزريق مطرح ميگردد‪ .‬شيوع اين عارضه در خانمها ‪ 5‬برابر مردان است و بنظر ميرسد كه حضور‬
‫آلوآنتيباديهاي ضد پالكتي در سرم بيمار خاصيت آتوآنتي بادي پيدا كرده و نه تنها پالكتهاي تزريقي‬
‫بلكه پالكتهاي خود بيمار را از بين ميبرد‪ .‬گفتني است كه استفاده از لكوتراپ شيوع ‪ PTP‬را كاهش داده‬
‫است‪ .‬استفاده از ‪ IVIg‬در درمان سودمند است‪ .‬چنانچه بيمار با سابقه ‪ PTP‬نياز به خون داشته باشد‬
‫سفارش به استفاده از خون آتولوگ ميشود‪.‬‬

‫‪11‬‬
 ‫ترومبوسیتوپني‌ارثي‌‬

‫ترومبوسیتوپني‌مرتبط‌با‌جهشهاي‌‪‌MYH9‬‬
‫‌‬ ‫‪‬‬

‫سندرمهاي مايهگلين‪ ،‬سباستين )‪ ،(Sebastian‬فچنر )‪ ،(fechtner‬اپشتاين )‪ (Epstein‬همه در يك‬

‫گروه قرار دارند و علت همه آنها جهش در زنجيره سنگين ميوزين غير ماهيچهاي)‪ (MYH9‬است كه ژن آن‬
‫روي كروموزوم ‪ 22‬قرار گرفته است‪ .‬اين گروه از بيماريها با ترومبوسيتوپني و پالكتهاي درشت از بدو تولد‬
‫تظاهر كرده و سپس بيشتر بيماران به كاهش شنوايي‪ ،‬آب مرواريد و نفروپاتي كه به نارسايي كليه ختم‬
‫ميشود مبتال ميگردند‪ .‬بيماريهاي مرتبط با جهش ‪ MYH9‬به صورت آتوزوم غالب به ارث ميرسند و‬
‫ترومبوسيتوپني به علت نقص در بلوغ مگاكاريوسيت و اختالل در توليد است‪ .‬در آنومالي مايهگلين عالوه بر‬
‫ترومبوسيتوپني اجسامي شبيه دولي بادي كه ممكن است از تجمع ميوزين جهش يافته باشند در گلبولهاي‬
‫سفيد مشاهده شده است‪ .‬درمان با ال ترومبوپاك از محركهاي گيرنده ترومبوپويتين سودمند است‪.‬‬

‫در‌آنومالي‌ماي‌هگلین‌عالوه‌بر‌ترومبوسیتوپني‌اجسامي‌شبیه‌دولي‌بادي‌که‌ممكن‌است‌از‌‬
‫‌‬
‫هاي‌سفید‌مشاهده‌ميشود‪‌.‬‬
‫‌‬ ‫‌‬
‫تجمع‌میوزين‌جهش‌يافته‌باشند‌در‌گلبول‬

‫‪ ‬سندرم‌وسیكات‌آلدريش )‪(Wiskatt – Aidrich synsrome‬‬

‫سندرم ويسكات آلدريش به شيوه وابسته به كروموزوم ‪ X‬در جنس مذكر با كاهش شمارش پالكت و اندازه‬
‫ريز )‪ (MPV=3.5–5FL‬نمايان ميشود‪ .‬حجم متوسط پالكتي به طور طبيعي ‪ 0‬تا ‪ 11‬فمتوليتر است‪ .‬نبود‬
‫يا جهش پروتئين ‪ WASP‬كه براي پليمرازسيون اكتين و عالئمدهي داخل سلولي مهم است عامل بيماري‬
‫است‪ .‬بيماران مبتال ممكن است داراي اگزما‪ ،‬كاهش ايمني هومورال و سلوالر‪ ،‬كمخوني هموليتيك و خطر‬
‫باال براي ابتال به لنفوم باشند‪ .‬پيوند سلولهاي بنيادين خونساز در درمان بيماران سودمند است‪.‬‬

‫‪11‬‬
‫نمايان‌ميشود‪‌.‬فلش‌‬
‫‌‬ ‫هاي‌نقطهاي‌‬
‫‌‬ ‫‌‬
‫کاهش‌شمارش‌پالکت‌و‌پالکت‬‫سندرم‌ويسكات‌آلدريش‌با‌‬
‫را‌نشان‌ميدهد‪‌.‬‬
‫‌‬ ‫هاي‌نقطهاي‌‬
‫‌‬ ‫‌‬
‫پالکت‬

‫‌‬

‫‪ ‬ترمبوسیتوپني‌ارثي‌با‌فقدان‌مگاکاريوسیت‌‬

‫‌)‪‌(Congenital a mega karyocytic thrombocytopenia)‌(CAMT‬‬

‫بيماري به شيوه آتوزوم مغلوب به ارث ميرسد و در حاليكه والدين مشكل پالكتي ندارند‪ ،‬بيماري در ‪ %25‬از‬
‫بچهها با كاهش شديد شمارش پالكت و فقدان مگاكاريوسيت در مغز استخوان از بدو تولد تظاهر ميكند‪.‬‬
‫جهش در گيرنده ترومبوپويتين )‪ (C-MPL‬عامل بيماري است‪ .‬ترومبوپويتين فاكتور رشد و محرك سنتز‬
‫پالكتي است‪ .‬احتمال ابتال به كمخوني اپالستيك نيز در فرد مبتال وجود دارد‪.‬‬

‫‪ ‬سندرم‌لنفوپرولیفراتیو‌آتوايمون‬

‫)‪‌‌(Autoimmune lymphoproliferative syndrome‬‬

‫سندرم لنفوپروليفراتيو آتوايمون به صورت ارثي و اكتسابي رخ داده و با تب‪ ،‬غدد لنفاوي بزرگ‪ ،‬طحال‬
‫بزرگ‪ ،‬هايپرگاماگلوبولينمي و كمخوني هموليتيك يا ترومبوسيتوپني آتوايمون همراهي دارد‪ .‬جهش در ژن‬
‫‪ FAS‬كه نقش مهمي در آپوپتوز دارد منجر به تكثير لنفوسيتها در غدد لنفاوي و سايتوپني خود ايمن‬
‫ميگردد‪ .‬مواردي از همراهي عفونت فعال با ويروس ‪ EBV‬شبيه سندرم لنفوپروليفراتيو در بزرگساالن‬
‫گزارش شده است‪.‬‬

‫‪12‬‬
 ‫سندرم‌پالکتهاي‌خاکستري‌)‪(Gray platelet syndrome‬‬
‫‌‬ ‫‪‬‬

‫جهش در ژن ‪ (neurobeachin like2) NBEAL2‬در سندرم پالكتهاي خاكستري مطرح شده است‪.‬‬
‫فرآورده اين ژن پروتئيني با ميدان ‪ BEACH‬است كه براي تشكيل گرانولهاي آلفاي پالكتي و انبار كردن‬
‫محتويات دروني آن )‪ (vesicular trafficking‬اساسي است‪ .‬گفتني است كه رنگ بنفش قرمز پالكتها با‬
‫رنگهاي رومانوفسكي مربوط به حضور گرانولهاي آلفا ميباشد‪.‬‬

‫كاهش شمارش پالكتي و فقدان گرانولهاي آلفا كه به پالكتها نماي خاكستري رنگ با رنگهاي‬
‫رومانوفسكي ميدهد از يافتههاي بيماري است‪ .‬فيبروز مغز استخوان به علت رها شدن فاكتور رشد پالكتي‬
‫)‪ (PDGF‬مشاهده ميشود‪ .‬ژن ‪ NBEA – L2‬شبيه ژن چدياك در ترافيك مواد داخل سلولي نقش ايفا‬
‫ميكند‪ .‬جهش در ژن ‪( Lyst‬ژن چدياك هيگاشي) كه فرآوردههاي آن در گروه پروتئينهاي با ميدان‬
‫‪ BEACH‬است منجر به پخش نشدن ليزوزومها و در نتيجه توليد گرانولهاي بزرگ در سلولهاي خوني‬
‫ميشود‪ .‬اختالل پالكتي در سندرم ‪ (Arthrogryposis Multiplex Congenita) ARC‬كه با اختالل‬
‫اسكلتي‪ ،‬كليوي و كبدي همراه است شبيه سندرم پالكتهاي خاكستري با خونريزي و نقص در گرانولهاي‬
‫آلفا جلوه ميكــــــند‪ .‬اختالالت اسكلتي در اين سندرم به صورت مفاصل منحني شكل و پرانتزي‬
‫)‪ (Curved goints‬ميباشد‪ .‬در سندرم هرمانسكي پودالك )‪ (Hermansky – pudlak‬كه به شيوه‬
‫آتوزوم مغلوب به ارث ميرسد فقدان گرانولهاي دلتا (گرانولهاي فشرده) همراه با آلبينيسم مشاهده‬
‫ميشود‪.‬‬

‫مشخص‌شدهاند‪‌.‬‬
‫‌‬ ‫ال‌در‌سمت‌راست‌و‌پالکتهاي‌خاکستري‌در‌سمت‌چپ‌با‌فلش‌‬
‫‌‬ ‫پالکتهاي‌نرم‬
‫‌‬

‫‪13‬‬
 ‫اختالل‌پالکتي‌در‌سندرم‌‪‌(Arthrogryposis Multiplex Congenita) ARC‬‬

‫‪ ‬سندرم‌برنارد‌سولیر‌)‪‌‌(Bernard Soulier‬‬

‫اين اختالل به شيوه آتوزوم مغلوب به ارث ميرسد و از شاخص بيماري ترومبوسيتوپني خفيف تا متوسط‪،‬‬
‫پالكتهاي درشت گاهي تا ‪ 23‬ميكرومتر‪ ،‬زمان سيالن طوالني و فقدان يا نقص در كمپلكس گليكوپروتئيني‬
‫‪ Ib/IX/V‬پالكت ميباشد‪ .‬اين كمپلكس گليكوپروتئيني گيرنده فاكتور فونويلبراند است‪ .‬پالكتهاي بيمار‬
‫در پاسخ به محرك ريستوستين تجمع نميكنند‪ .‬ريستوستين آنتيبيوتيكي است كه در حضور فاكتور‬
‫فونويلبراند و ‪ gpIb/IX‬موجب تجمع پالكتي ميشود و از اين رو به ريستوستين كوفاكتور فونويلبراند‬
‫)‪ (R:Co‬گفته ميشود‪.‬‬

‫ترومبوسیتوپني‌با‌پالکتهاي‌ژيانت‌و‌طوالني‌شدن‌شديد‌زمان‌سیالن‌در‌سندرم‌برنارد‌‬
‫‌‬
‫ي‌ايمونولوژيك‌به‌علت‌حضور‌پالکتهاي‌‬
‫‌‬ ‫مشاهده‌ميشود‪‌.‬گفتني‌است‌که‌در‌ترومبوسیتوپن‬
‫‌‬
‫درشت‌و‌کارآمد‪‌،‬زمان‌سیالن‌به‌طور‌متوسط‌افزايش‌دارد‪‌‌.‬‬
‫‌‬
‫‪14‬‬
‫سندرمهاي‌‬
‫‌‬ ‫هاي‌ژيانت‌در‌شكلهاي‌عجیب‌و‌غريب‌)‪ (bizarre shape‬احتمال‌‬
‫‌‬ ‫‌‬
‫افزايش‌پالکت‬
‫مايلوپرولیفراتیو‌را‌مطرح‌ميکند‪.‬‬
‫‌‬

‫بیماري‌فونويلبراند‌تايپ‌‪‌2B‬‬
‫‌‬ ‫‪‬‬

‫حضور فاكتور فونويلبراند براي چسباندن پالكتها به نواحي آسيب ديده عروقي بسيار اساسي است‪ .‬در تايپ‬
‫‪ 2B‬جهش در فاكتور فونويلبراند به شيوهاي است كه ميل تركيبي زياد براي اتصال به گيرنده ‪gpIb/IX‬‬
‫پالكتهاي در حال استراحت دارد و از اين رو با آغشته كردن پالكتها موجب پاك شدن آنها از گردش‬
‫خون شده و ايجاد نماي ترومبوسيتوپني شبيه به ‪ ITP‬مزمن ميكند‪ .‬از ويژگي بيماري افزايش فعاليت‬
‫‪ RIPA‬است‪ ،‬بدين مفهوم كه پالكتها در مجاورت غلظت اندك از ريستوستين تجمع ميكنند‪.‬‬

‫‪ ‬جهش‌در‌فاکتور‌نسخه‌برداري‌‪‌‌GATA- 1‬‬

‫ژن فاكتور گاتا – ‪ 1‬روي كروموزوم ‪ X‬بوده و فرآورده آن از فاكتورهاي نسخه برداري مهم در توليد پالكت و‬
‫گلبول قرمز است و از اين رو جهشهاي آن با ترومبوسيتوپني و كمخوني همراهي دارد‪ .‬بيماري بيشتر در‬
‫جنس مذكر نمايان شده و ميتوان پالكتهاي درشت هايپوگرانوالر را در خون محيطي مشاهده كرد‪.‬‬

‫‪15‬‬
‫گفتني است جهشهاي ‪ GATA-1‬در ترومبوسيتوپني وابسته به كروموزوم ‪ ،X‬در همراهي ترومبوسيتوپني و‬
‫تاالسمي وابسته به كروموزوم ‪ X‬و پورفيرياي اريتروپوتيك و لوسمي ‪ AML- M7‬و نيز ميلوپروليفراتيو‬
‫موقتي در سندرم دان )‪ (down‬مطرح شده است‪.‬‬

‫‪ ‬سندرم‌پاريس‌–‌تروزو‌)‪‌(paris – Trousseau syndrome‬‬

‫ترومبوسيتوپني مزمن با پالكتهاي غيرطبيعي و گرانولهاي ژيانت كه با رنگ گيمسا به رنگ قرمز‬
‫درميآيند و نيز حضور ميكرومگاكاريوسيتهاي فراوان در مغز استخوان از ويژگيهاي اين سندرم است كه‬
‫در نتيجه حذف ‪ 11q‬بروز ميكند‪ .‬مطالعات نشان ميدهد كه حذف فاكتور نسخه برداري ‪ FLi- I‬كه در روند‬
‫تكامل مگاكاريوسيت نقش دارد‪ ،‬عامل بيماري است‪ .‬از مهمترين فاكتورهاي نسخه برداري براي توليد پالكت‬
‫ميتوان به ‪ GATA – 1‬و ‪ FOG-1‬و ‪ FLi-I‬اشاره كرد‪ .‬بيماري به شيوه آتوزوم غالب به ارث ميرسد‪ .‬گفتني‬
‫است كه حذف ‪ 11q‬در بيماري جاكابسون )‪ (Jacobson‬نيز مشاهده شده است از اين رو ممكن است‬
‫اختالالت قلبي‪ ،‬اسكلتي و عقب افتادگي ذهني در برخي از بيماران همراه با ترومبوسيتوپني مشاهده شود‪.‬‬

‫طبیعي‌و‌گرانولهاي‌ژيانت در‌سندرم‌پاريس‌تروزو‌که‌با‌رنگ‌گیمسا‌به‌رنگ‌قرمز‌‬
‫‌‬ ‫پالکتهاي‌غیر‬
‫‌‬
‫درميآيند‪‌.‬‬
‫‌‬

‫‪ ‬ترومبوسیتوپني‌با‌فقدان‌استخوان‌راديوس‬
‫‌‪‌(Thromocytopenia wirh absent radii) TAR‬‬

‫‪16‬‬
‫فقدان يا كوتاه شدن بازوها همراه با ترومبوسيتوپني شديد از بدو تولد از ويژگي سندرم ‪ TAR‬است‪ .‬بيماري‬
‫به شيوه آتوزوم مغلوب به ارث ميرسد‪ .‬ارتباط بين اختالل در تشكيل استخوان و حضور ترومبوسيتوپني‬
‫شك را به سوي جهشهاي ژن ‪ HOX‬سوق داده است‪.‬‬

‫سندرم‌‪‌TAR‬‬

‫‪ ‬اختالل‌ارثي‌پالکتي‌و‌استعداد‌ابتال‌به‌لوسمي‌حاد‌مايلوبالستیك‬

‫‌‪‌(FPD/AML) Familial Platelet disorder with predisposition to AML‬‬

‫ترومبوسيتوپني خفيف تا متوسط با اندازه نرمال و زمان سيالن نسبتاً طوالني با اختاللي شبيه به مصرف‬
‫آسپرين از ويژگي اين بيماري است كه به شيوه آتوزوم غالب به ارث ميرسد‪ .‬علت ابتال به اين بيماري حذف‬
‫يا جهش يك كپي از ژن ‪ (CBFA2)RunX1‬است كه نام ديگر آن ‪ AML-1‬ميباشد‪ .‬حدود ‪ %03‬بيماران‬
‫در سالهاي زندگي به ‪ AML‬و يا سندرمهاي ‪( MDS‬مايلوديس پالستيك) مبتال ميشوند‪.‬‬

‫استوماتوسیتوز‌مديترانهاي‌‬
‫‌‬ ‫‪ ‬ترومبوسیتوپني‌–‌‬

‫فيتوسترولمي يا سيتوسترولمي )‪ (phytosterolemia‬يك بيماري متابوليك با افزايش جذب كلسترول و‬

‫شبه كلسترولهاي گياهي در روده است‪ .‬جهش در ژنهاي ‪ ABC G5‬و ‪ ABC G8‬مرتبط با اين بيماري‬
‫گزارش شده است‪ .‬گمـــــان ميرود كه ماكروترومبوسيتوپني همراه با استوماتوسيتوز ناشي از افزايش‬
‫فيتوسترولها درخون باشد‪ ،‬از اين رو سنجش اندازه پالكت در بيمار با افزايش كلسترول و ترومبوسيتوپني‬
‫قابل مالحظه است‪.‬‬

‫‪17‬‬
 ‫استوماتوسیتوز‌مديترانهاي‌‬
‫‌‬ ‫ترومبوسیتوپني‌–‌‬

‫ترومبوسیتوپني‌نوزادي‌)‪‌(Neonatal thrombocytcpenia‬‬

‫شمارش پالكتي جنين نرمال از سه ماهه دوم بيشتر از ‪ 153/333mm‬است و تنها حدود ‪ %2‬نوزادان رسيده‬
‫در بدو تولد ترومبوسايتوپنيك هستند‪ .‬ترومبوسيتوپني در نوزاداني كه در بخش مراقبتهاي ويژه )‪(NICU‬‬
‫بستري ميشوند در حدود ‪ %25‬موارد رخ ميدهد و شيوع آن در نوزادان نارس بيمار به ‪ %53‬هم ميرسد‪.‬‬

‫براي علتيابي ترومبوسيتوپني نوزاد شناخت زمان تظاهر آن مهم است كه آيا از دوران جنيني بوده و يا‬
‫اندكي بعد از تولد (كمتر از ‪ 0‬روز) و يا ديرتر رخ داده است‪.‬‬

‫شروع زودرس ترومبوسيتوپني نوزاد به ويژه در نوزادان نارس ميتواند ناشي از نارسايي جفت و هايپوكسي‬
‫جنين باشد‪ .‬شمارش پالكت در اين موارد در بدو تولد حدود نرمال يا كمتر از نرمال بوده كه در روز ‪ 4‬يا ‪5‬‬
‫به نزديك ‪ 53‬تا ‪ 133/333‬هزار رسيده و در ‪ 0‬تا ‪ 13‬روز نرمال ميشود‪ .‬چنانچه پالكت بيشتر از ‪53/333‬‬
‫باقي بماند ريسك خونريزي كم است‪ .‬كاهش اكسيژن روي توليد پالكت اثرات نامطلوب دارد‪.‬‬

‫ترومبوسیتوپني‌آلوايمون‌نوزادي‌‌‬

‫ترومبوسيتوپني آلوايمون نوزادي داراي خطر باال براي خونريزي است و زمان مشاهده آن بدو تولد (كمتر از‬
‫‪ 0‬روز) است‪ .‬در اين حالت آلوآنتيبادي مادر كه عليه آنتيژنهاي پالكتي نوزاد است با عبور از جفت موجب‬
‫تخريب پالكتهاي جنين و نوزاد ميگردد‪ .‬بيشترين هدف اين آنتيباديها‪ ،‬آنتيژنهاي پالكتي‪ HPA-1a‬و‬

‫‪18‬‬
‫‪ HPA–5b‬است‪ .‬تحريك مادر براي ساختن آنتيبادي ممكن است در حين حاملگي يا تزريق خون قبلي‬
‫باشد‪ .‬شيوع ترومبوسيتوپني آلوايمون حدود يك به هزار در نوزادان زنده است‪.‬‬

‫اين عارضه مرگ و مير حدود ‪ %13‬دارد‪ .‬خونريزي مغزي و تأخير در تكامل نورولوژيك در ‪ %25‬موارد رخ‬
‫ميدهد‪ .‬شدت عارضه از خفيف تا خونريزي داخل مغزي متغير است‪ .‬مثبت بودن سابقه ترومبوسيتوپني در‬
‫نوزادان قبلي‪ ،‬تشخيص را قطعي ميكند‪.‬‬

‫‌‬

‫تشخیصهاي‌افتراقي‌در‌ترمبوسیتوپني‌نوزاد‌‬
‫‌‬

‫‪ -1‬عفونت خون )‪(Sepsis‬‬

‫‪ -2‬انعقاد داخل عروقي منتشره‬
‫‪ -0‬نارسايي جفت‬
‫‪ -4‬عفونتهاي دوران جنيني‬
‫‪ -5‬آسفيكسي )‪(Asphyxia‬‬
‫‪ -0‬ترومبوسيتوپني آتوايمون و آلوايمون‬

‫چنانچه پالكت نوزاد كمتر از ‪ 03/333‬است بايستي به طور اورژانس ‪ 10cc/kg‬از كنستانتره پالكت سازگار‬
‫به نوزاد تزريق و دو مرتبه شمارش را كنترل كرد‪ .‬پالكت شسته شده مادر و يا پالكت اقوام درجه اول مادر‬
‫ممكن است سازگار باشند‪ .‬تزريق ايمونوگلوبولينهاي وريدي )‪ (IVIg‬نيز ممكن است سودمند باشد‪ .‬تزريق‬
‫همزمان ‪ IVIg‬و پالكتهاي راندوم نيز ممكن است موجب افزايش پالكت در ترومبوسيتوپني آلوايمون گردد‪.‬‬
‫خطر ترومبوسيتوپني براي نوزادان بعدي با توجه به ژنوتايپ پالكت پدر بين ‪ 53‬تا ‪ 133‬درصد است‪.‬‬

‫عبور آتوآنتيبادي ضدپالكتي از مادر مبتال به لوپوس و يا ‪ ITP‬ممكن است موجب ترومبوسيتوپني نوزاد‬
‫گردد‪ .‬شدت بيماري و شمارش پالكتي مادر ميتواند تا حدي پيشبيني شدت ترومبوسيتوپني در نوزاد‬
‫داشته باشد‪ .‬خطر خونريزي مغزي در اين حالت بسيار كمتر از (حدود يك درصد) ترومبوسيتوپني آلوايمون‬
‫است‪.‬‬

‫‪19‬‬
 ‫علتيابي‌ترومبوسیتوپني‌نوزاد‌‬
‫‌‬

‫علتهاي‌غیر‌شايع‌ديگر‌‬
‫‌‬ ‫علتهاي‌شايع‌‬
‫‌‬ ‫ترومبوسیتوپني‌‬
‫ترومبوسيتوپنيهاي ارثي همراه يا بدون‬ ‫‪ ‬آلوايمون‪ ،‬عفونت داخل رحمي مانند‬ ‫‌‬
‫همراهي با نواقص اسكلتي و قلبي‬ ‫(‪ ،CMV‬توكسوپالسما‪ ،‬روبال)‬ ‫‌‬
‫‪ ‬آنوپلوئيدي (مانند تريزومي ‪ 18‬و ‪10‬‬ ‫جنین‌‬
‫و ‪)21‬‬
‫‪ ‬آتوايمون (به علت ‪ ITP‬و لوپوس در‬
‫مادر)‬
‫عفونتهاي داخل رحمي‪ ،‬لوسمي‪،‬‬ ‫نارسايي جفت‬ ‫‪‬‬ ‫‌‬
‫سندرم كازاباخ مريت‬ ‫آلوايمون‬ ‫‪‬‬ ‫ترومبوسیتوپني‌‬
‫)‪،(Kosabach – merritt‬‬ ‫آتوايمون‬ ‫‪‬‬ ‫زودرس‌در‌کمتر‌از‌‪‌27‬‬
‫بيماريهاي متابوليك‪ ،‬ترومبوسيتوپني‬ ‫ساعت‌از‌تولد‌‬
‫ارثي با نواقص اسكلتي و قلبي مثل سندرم‬
‫تار و ‪...‬‬
‫عفونتهاي داخل رحمي‪ ،‬آتوايمون‪،‬‬ ‫عفونت خوني‪ ،‬انتروكوليت نكروز دهنده‬ ‫ترومبوسیتوپني‌‬
‫سندرم كازاباخ مريت‪ ،‬متابولكي‬ ‫تأخیري‌(بیشتر‌از‌‪‌27‬‬
‫سندرمهاي ارثي كاهش پالكت‬ ‫ساعت‌از‌تولد)‌‬

‫سندرم كازاباخ – مريت يا همانژيوم با ترومبوسيتوپني بيماري نادري است كه با تومور واسكوالر منجر به‬
‫احتباس و مصرف شدن پالكتها و فاكتورهاي انعقادي و در نتيجه خونريزي ميشود‪ .‬اين بيماري از بدو تولد‬
‫قابل شناسايي است‪.‬‬

‫سندرم‌کازاباخ‌–‌مريت‌‬

‫‪21‬‬