Professional Documents
Culture Documents
األطــــــفــــــال
PEDIATRICS
7102
الطبعة الثالثة
7
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العقي :Meconiumيطرح في الساعات األولى من الحياة ،و يعرف تأخر انطراح العقي بأنه إطراح
العقي بعد 73ساعة من الحياة.1
التبول األول :يحدث قبل عمر 24ساعة ،و في %24قبل 42ساعة.2
القحف :قد يكون مق اًر للتغيرات الميكانيكية التالية للمخاض (تكون الدروز متراكبة في األيام األولى
للحياة) ،لكنه يبقى منتظم الشكل في الوالدة القيصرية.
ودًا في اليوم الرابع ،و يسقط في اليوم الثامن.
مس ّ
الحبل السري :يصبح ْ
البحران التناسلي عند األنثى :هو نزف رحمي مع زيادة حجم الغدد الثديية ،و يزول هذا النزف (الطمث
الصغير) خالل 12أيام ،و هو ناجم عن هرمونات الحمل األمومية.
الزرقة :إذا كانت موضعة في النهايات مع لون وردي طبيعي فليس لها أية داللة مرضية ،أما المترافقة مع
الرضاعة فتشير إلى ناسور رغامي.
أطراف الوليد:
تكون بوضعية عطف متناظر ،و تزول سيطرة العضالت العاطفة على الباسطة في نهاية األسبوع األول.
تكون أطراف الوليد مفرطة المقوية ،عكس رأسه الذي يكون رخواً.
أكثر عظم معرض للرض أثناء الوالدة هو عظم الترقوة.
الجهاز القلبي الدوراني:
ينقلب الدوران من النمط الجنيني إلى النمط الكهلي.
تنغلق القناة الشريانية وظيفيًا خالل األسبوع األول و تشريحيًا مع نهاية الشهر الثاني.
تنغلق الثقبة البيضية وظيفيًا عقب الوالدة و تشريحيًا بعد عدة سنوات (بعمر 0سنوات تكون مفتوحة لدى
.)%02
القلب بوضعية أفقية ،و يكون كبير الحجم (المشعر القلبي الصدري )%00مع رجحان الجانب األيمن في
أول يومين.
سرعة القلب 132-142 :ضربة /د.
الضغط االنقباضي 42-32 :ملم ز.
بالنسبة للنفخات:
نفخة PDAتكون انقباضية فقط (و ليست مستمرة).
نفخة VSDال تسمع بداية ،لكنها تتوضح بعد عمر 7أسابيع.
1
حسب دمشق :يتم طرح العقي أول 42ساعة ،و إذا لم يطرح خالل أول 24ساعة يجب البحث عن السبب.
2
حسب دمشق :يتم طرح البول األول بعد الوالدة مباشرة ،أما البول الثاني فيتأخر حتى 73ساعة.
3
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الجهاز التنفسي:
في الساعات األولى يكون إشباع الدم أقل مما هو عليه عند البالغ (شيء طبيعي).
معدل التنفس في الساعات األولى 32-72 :مرة /د ،ثم تصبح 22-72مرة /د.
ال يتنفس حديث الوالدة إال من أنفه.
الجهاز الهضمي:
جميع الخمائر موجودة بشكل كامل ما عدا األميالز ال يعطى الوليد نشويات.
لدى الوليد ضعف في هضم الدسم.
تمتلئ األمعاء بالهواء خالل أول 3ساعات ،و يصل الهواء إلى المستقيم بعد 14ساعة على األكثر.
الكـــبــــد:
جملة الغلوكورونيل ترانسفيراز تكون ضعيفة النضج يرقان فيزيولوجي.
النقل ضمن الخلية الكبدية ضعيف و القدرة على إتالف السموم ضعيفة ضعف طرح األدوية يجب
وصف األدوية بجرعات مناسبة.
عوامل التخثر المعتمدة عليه في الكبد الداء النزفي عند الوليد. فيتامين K
الدم:
عند الوالدة :الخضاب الجنيني يشكل %32و الكهلي ،%72و بعمر 6أشهر يسيطر الخضاب الكهلي.
الشبكيات :تتراجع من 72باأللف إلى 12باأللف في اليوم السابع ،و أي قيمة فوق 12باأللف تشير لوجود
انحالل دموي.
تسيطر العدالت في األسبوع األول و تتراجع بعد ذلك لتسيطر اللمفاويات.
102ألفًا /ملم( 7ثابت مع العمر). تعداد الصفيحات:
الحواس :حواس الوليد ضعيفة ما عدا حاسة اللمس (هي األكثر تطو اًر) ،أما األضعف فهي البصر.
العين:
النزف في الشبكية مرضي دائماً. النزف تحت الملتحمة عادة عابر ،و ال أهمية له.
لون العينين ال يتحدد بشكل نهائي إال بين الشهر السادس و السنة.
كل خديج تعرض للمعالجة باألوكسجين يجب فحص عينيه ،ألنه مؤهب لإلصابة باعتالل الشبكية عند الخدج
(التليف خلف البلورة).
الجهاز العصبي:
يكون حجم الدماغ و الرأس كبي اًر نسبة للجسم.
يمكن تحري المنعكسات الوترية ،أما الجلدية فيصعب الحصول عليها ،و يكون المنعكس األخمصي باالنبساط.
إن الفحص األكثر دقة لتحديد عمر الوليد هو الفحص العصبي.
4
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
المنعكسات الذاتية:
مجموعة منعكسات تظهر في عمر معين و تزول في عمر معين.
يترافق زوالها مع نضج ،CNSو عدم زوالها مشكلة في تطور القشرة المخية.
مالحظات المدة الزمنية التعريف المنعكس
المرحلة األولى تبقى نجلس الوليد بزاوية ،°72ثم نجعله يسقط
يكون غير متناظر في شلل إرب حتى الشهر 2 للخلف على يد الفاحص بكاء مع
مورو
و كسر الترقوة و الخزل الشقي المرحلة الثانية تبقى -1بسط األطراف و تبعيد و فتح اليدين.
حتى الشهر 4 -4عطف الذراعين على الجذع.
الجذر
منذ الوالدة و حتى عند مالمسة الخد أو صوار الفم يدير الوليد Rooting
3
الشهر 4 رأسه و لسانه لنفس الجهة (منعكس
الجهات األربع)
منذ األسبوع الحملي مفرق الحاجبين
عند النقر بين الحاجبين يتم إغماض العينين
74و حتى الشهر 4 Gabella
إطباق اليد حتى
الشهر 2-7 مالمسة راحة اليد أو أخمص القدم يؤدي اإلطباق
بقاؤه يشير لشلل دماغي
إطباق القدم حتى إلطباق و عطف األصابع Grasp
الشهر 2
عند حمل الوليد بشكل منتصب المشي Step
حتى الشهر 2
و تحريكه يقوم بخطوات و كأنه يمشي الذاتي
عند مالمسة و تحريك اإلصبع على أحد
حتى الشهر 2 جانبي العمود الفقري من األعلى لألسفل غاالنت
ينحني العمود الفقري إلى نفس الجهة
عطف الرأس على الصدر عطف الرقبة المقوي
حتى الشهر 0
الطرفين العلويين و بسط الطرفين السفليين المتناظر
وجوده في جهة واحدة إصابة في إدارة الرأس إلى أحد الجانبين بسط
الرقبة المقوي
نصف الكرة المخية المقابلة لجهة حتى الشهر 3 الطرفين العلوي و السفلي في الجهة
غير المتناظر
دوران الرأس الموافقة
المص
و البلع
أول منعكس يتأثر باألذيات الدماغية حتى السنة 1 يظهر المص أوالً ثم البلع
& Sucking
Swallowing
موجود منذ األسبوع
الهروب
الحملي ،12و هو التنبيه المؤلم سحب الطرف بسرعة
أكثر المنعكسات دواما ً Escape
بسط أحد الطرفين مع تحريض أخمص البسط
موجود منذ تمام القدم يؤدي إلى ارتكاس الطرف اآلخر المتصالب
الحمل (انعطاف ثم انبساط مع تقريب القدم للقدم Crossed
التي تنبهت) Extesor
3
حسب تشرين :يستمر حتى الشهر التاسع.
5
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العناية بالمولود بعد الوالدة
بعد الوالدة مباشرة يوضع الوليد بنفس مستوى األم (ال أعلى و ال أسفل ،لمنع انتقال الدم من أحدهما
لآلخر).
نأخذ مسافة 0سم و نربط الحبل السري ألننا قد نحتاج للحبل السري لنقل الدم ،و هذا الجزء يسقط عادة
بين اليومين .0-7
يجب االنتباه إلى أن الوليد ال يتعرق مهما بلغت درجة ح اررته.
تكون القوة المطبقة لمص المفرزات ضعيفة لنتجنب تقرح األغشية المخاطية.
يفضل إفراغ معدة أطفال الوالدة القيصرية لميلهم الكبير للقيء و لتجنب االستنشاق.
يوضع الولدان المصابون بنزف دماغي بوضعية مائلة بمقدار °72و الرأس لألسفل.
بناء على أعضائه التناسلية الظاهرة.
يسجل جنس الوليد ً
العناية بالوليد خارج غرفة املخاض
73درجة الحفاظ على حرارة الجسم و تأمين الدفء ،و يوضع بالحاضنة إذا كانت درجة ح اررته
مئوية.
العناية بنظافة الجلد و السرر.
العناية بالعينين :للوقاية من اإلنتانات باستخدام القطرات العينية كالسلفا أو محلول نترات الفضة .%1
الوقاية من النزف :بإعطاء فيتامين Kبجرعة 1ملغ عضلياً أو تحت الجلد قبل الوالدة إذا كانت الوالدة عسيرة.
فحص عدد ضربات القلب و عدد مرات التنفس.
التغذية:
يترك الوليد بدون تغذية لمدة 14-3ساعة ،4ثم يعطى محلول سكري ،%0و عند تحمله نبدأ بإعطاء
الحليب.
الخدج و المصابون بنقص األكسجة يعطى لهم محلول سكري %0وريديًا.
يجب التقيد بعدد الرضعات في الشهر األول ( 3رضعات /اليوم) ،و بعد اإلرضاع يوضع الطفل بوضعية
االضطجاع الجانبي دون لفافة.
4هذا ما ورد في محاضرات األطفال ( 1دمشق) ،و هو مناقض لما سيرد الحقاً في بحث التغذية و الذي ذكر في محاضرات
كل من دمشق و حلب.األطفال 2في ٍّ
6
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الخديج Prematureو صغير وزن الوالدة
تصنيف الخديج:
الوزن المقدر بالغرام العمر الحملي باألسابيع
4022 72 الخديج المتأخر
4022 72-77 الخديج
1022 77 شديد الخداجة
1222 43 شديد الخداجة جدا
الخداج و نقص الوزن:
أسباب نقص وزن الوليد:
.Aجنينية :الجنس – الحمل المتعدد – تشوهات األجنة -اآلفات الصبغية – اإلنتانات الجنينية – قصور
المشيمة.
.Bوالدية :العرق – الحمل بسن مبكرة – ارتفاع التوتر الشرياني أثناء الحمل – الحمل المديد – سوء التغذية
– تشوهات الرحم – تقارب المسافة بين الحمول.
التصنيف حسب الوزن:
2222غ. .Aزائد الوزن (عرطل):
.Bسوي الوزن 2222-4022 :غ.
4022غ. .Cناقص الوزن:
.Dنقص الوزن الشديد 1022-1222 :غ.
1222غ. .Eنقص الوزن الشديد جدًا:
التصنيف حسب الوزن نسبة للحمل:
.Aسوي الوزن نسبة لسن الحمل Appropriate for
) :Gestational Age (AGAيقع في المجال بين
الخطين 12و 22على مخططات الوزن وسن الحمل.
.Bزائد الوزن نسبة لسن الحمل Large for Gestational
) :Age (LGAيقع وزنه فوق الخط المئوي .22
.Cناقص الوزن نسبة لسن الحمل Small for
) :Gestational Age (SGAيقع وزنه تحت الخط
المئوي .12
2
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
أسباب الخداجة :كل ما يسبب والدة باكرة.
الفحص الجسمي للخديج :هو الفحص األسهل لتقدير عمره ،و يعتمد على معايير ،Farrحيث يكون
الخديج أكثر نضجًا إذا حقق ما يلي:
)1قوام الجلد :كلما كان سميكًا مع أثالم عميقة و سطحية.
)4كلما كانت شفافية الجلد أقل (في الخديج قليل النضج تشاهد األوردة و تفرعاتها على البطن).
)7لون الجلد :أبيض مع قلة المناطق الوردية.
)2الزغب في الظهر :خلو نصف الظهر على األقل من الزغب.
)0األذن :الصيوان صلب و يعود بعد ثنيه ،و الحافة مدورة ،و التالفيف كاملة في الجزء العلوي من الصيوان.
1سم في جهة واحدة على األقل. )3غدة الثدي :مجسوسة بشكل ثنائي و بقطر
)3أثالم أخمصية عميقة تجتاز الثلث األمامي لألخمص.
)4عدم وجود وذمات في الجذع.
المخاطر األساسية للخديج:
النتائج المرضية الموجودات عند الخديج
(السكر – البروتين – الحديد – الكالسيوم -الحرارة) غياب مخازن الطاقة
تنفس دوري -داء األغشية الهالمية -عسر تصنع الرئة
عدم النضج الرئوي
و القصبات
يرقان (خطورة اليرقان النووي) -البروثرومبين إمكانية
عدم النضج الكبدي
أكبر للنزف
إنتانات معممة أو موضعة عدم النضج المناعي
عدم النضج الهضمي (عسر الحركة
القلس المعدي المريئي -العلوص الوظيفي -التهاب الكولون
الهضمية -اضطراب االمتصاص
النخري -االستنشاق الغذائي
و المص و البلع)
عدم النضج الكلوي (وظيفة تكثيف البول
خطورة السمية الدوائية -اعتالل أنبوبي فاقد للملح -تجفاف
ضعيفة ،أما وظيفة التمديد فمقبولة)
بقاء القناة الشريانية و الثقبة البيضية -فرط التوتر الرئوي –
عدم النضج القلبي الدوراني
القلب أضعف و أسرع
النزف داخل البطينات -تلين المادة البيضاء حول البطينات عدم النضج الدماغي
نوب توقف التنفس – نقص المقوية – ضعف منعكسات اإلطباق
و المص و مورو – عدم التوافق بين المص و البلع -عدم عدم نضج المراكز العصبية
القدرة على تنظيم الحرارة
فقر الدم الفيزيولوجي أبكر – وذمات (بسبب نقص البروتين) الـــــــــــدم
عدم نضج الشبكية و الحساسية نحو فرط
اعتالل الشبكية عند الخدج (التليف خلف البلورة)
O2
8
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مالحظات:
)1من بني املخاطر السابقة فإن أهم إمراضيتني للخدج هما :داء األغشية اهلالمية و االختالطات العصبية (خاصة آفات املادة البيضاء
حول البطينات).
)4إن التجفاف يـــؤهـــب للنزف ضمـــن البـــطـــ ينات ،أما فرط السوائل فيؤهب لبقاء القناة الشريانية سالكة و لتطور عسرة تصنع الرئة
و القصبات.
)7هنــالـــك خطـــورة لتطـــور الصمــــم عـــنـــد شــــديـــدي اخلـــداجة بسبب :نقص األكسجة – الريقان – األدوية (فانكومايسني،
أمينوغليكوزيد).
التدبير:
.Aقبل الوالدة:
)1البيتاميتازون (أفضل من الديكساميتازون ) :يقلل إلى النصف حدوث داء األغشية الهالمية و النزف داخل
البطينات.
)4نقل األم إلى مركز توليد مجهز مع قسم عناية مشددة بالوليد.
)7الصـ ـادات لـ ـألم :ضـ ـروريـ ـة فـ ـي تـ ـمـ ـزق األغـ ـشـ ـيـ ـة الـ ـبـ ـاكـ ـر ،و يـ ـجـ ـب أن تغطي العقديات و الالهوائيات و الـ E.
.Coli
.Bعند الوالدة:
)1التدفئة و التجفيف مع عدم إزالة الطالء الدهني الذي يحافظ على الح اررة.
)4سحب المفرزات و التهوية بـ :الكيس و القناع أو بالضغط اإليجابي المستمر األنفي أو تنبيب الرغامى.
)7العامل السطحي (السورفاكتانت) :وقائياً و عالجياً.
)2السوائل الوريدية السكرية .%12
.Cبعد الوالدة:
)1يوضع منذ الوالدة في الحاضنة (الهواء مدفأ و مرطب) :للحد من فقد الماء و الح اررة.
)4كمية السوائل :تحدد بـ 42- 32مل /كغ /اليوم في اليوم األول ،و تزاد تدريجياً حتى 132مل /كغ /اليوم بعمر
األسبوع.
)7التنفس اآللي باستخدام الضغط اإليجابي المستمر األنفي :CPAP5يبقي الطرق التنفسية مفتوحة ،و يقلل من
حدوث توقف التنفس ،و يجب أن تحدد كمية األوكسجين حسب الحاجة (يجب أن تبقى نسبة اإلشباع باألوكسجين
بين 22و .)%20
)2الكزانتينات (الكافئين أو الثيوفللين) وريدياً أو فموياً :روتينيًا عند شديد الخداجة ،حيث تنبه التنفس و تخفف من
نوبات توقفه ،و توقف في سن الحمل المفترض.
التعريف و اإلمراضية :هو عدم تنفس الوليد عقب الوالدة مباشرة أو تنفسه تنفسا مضطربا تنفس
CO2حماض تنفسي استقالب O2و غير مجد انعدام المبادلة الغازية الرئوية
الهوائي حماض استقالبي نقص نتاج القلب و حتى توقفه نقص التروية و األكسجة
الدماغية أذية دماغية مفاقمة االضطراب التنفسي( ...حلقة مفرغة).
ينتج عن االختناق :ارتفاع التوتر الرئوي و القلب األيمن و بقاء القناة الشريانية مفتوحة.
الالكتات – احمرار الدم – الحماض. (السكر – الكلس – أكسجة الدم) - االضطرابات االستقالبية:
البولة و الكرياتينين – بيلة دموية بروتينية – شح بول – اضطراب شوارد. االضطرابات الكلوية:
أهم فحص نجريه للطفل المختنق هو إيكو الدماغ (لسهولة إجراءه و كشفه لالختالطات).
األسباب:
.Aعصبية مركزية :األدوية المهدئة و الرضوض الوالدية التي تسبب رضًا أو نزفًا دماغيًا.
.Bتنفسية محيطية (التنفس يكون متسرعًا لمعاوضة نقص األكسجة مع سحب ضلعي) :انخماص رئوي -
انتفاخ رئوي -ذات رئة استنشاقية -داء األغشية الهالمية.
.Cالخداج الشديد :سبب محيطي (داء األغشية الهالمية) +سبب مركزي (نزف دماغي).
مشعر أبغار APGARلتقييم حالة الوليد:
تخرش األنف
اللون (المظهر) دقات القلب المقوية العضلية التنفس
بالقثطرة العالمة
Appearance Pulse Activity Respiration
Grimace
ازرقاق كامل الجسم 2
معدومة عدم ارتكاس رخاوة تامة معدوم
أو شحوبه
ازرقاق األطراف بعض العطف في بطيء و غير
/122د تقطيب الجبهة 1
فقط األطراف منتظم
وردي لكامل الجسم /122د سعال أو عطاس حركة جيدة جيد /بكاء 4
01
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.60 يحتاج الوليد لإلنعاش عندما أبغار
إنذار أبغار:
.Aفي الدقيقة :1غير مناسب لتقييم الحاجة لإلنعاش ،و نلجأ فيها لمشعر سريع مكون من التنفس و سرعة
القلب و اللون.
.Bفي الدقيقة :0لتقييم الحاجة لإلنعاش.
.Cفي الدقيقتين 12و :42لتوقع اإلنذار البعيد.7
الموجودات السريرية عند الطفل المثبط :مقوية عضلية ضعيفة – تثبيط تنفسي – تسرع التنفس – بطء
القلب و هبوط الضغط – زرقة.
التدابير الوقائية:
)1الفينوباربيتال :ال يعاكس األذية إن حدثت ،لكنه يفيد في االختالج.
)4معاكسات األذية (مضادات الغلوتامات – حاصرات قنوات الكلس – كانسات الجذور الحرة) :يجب
تطبيقها خالل الساعات األولى للوالدة لتحقيق الشفاء قبل حدوث االنحالل الخلوي.
خطة اإلنعاش :تتم وفق نظام ABCDكما يلي:
.Aالسبيل الهوائي:
تأمين الدفء – تنظيف السبيل الهوائي – تجفيف الطفل و تنبيهه ليبدأ بالتنفس.
ال من :التنفس – دقات القلب – اللون.
خالل 72ثانية نقيم ك ً
ننتقل إلى المجموعة .B /122د أو وجود زرقة إذا كان التنفس غير كاف أو دقات القلب
.Bالتنفس:
/122د تهوية بضغط إيجابي. في حال توقف التنفس أو كانت سرعة القلب
التنفس و سرعة القلب طبيعيان ،لكن توجد زرقة إعطاء أوكسجين إضافي.
استمرار الزرقة مع إعطاء األوكسجين اإلضافي تهوية بضغط إيجابي.
/32د بعد 72ثانية من اإلجراءات السابقة ننتقل للمجموعة .C إذا كانت سرعة القلب
مع وجود بكاء عال ننتقل للمجموعة Cمباشرة.
6
.7 حسب حلب :يحتاج الوليد لإلنعاش عندما أبغار
7حسب حلب :يجري التقييم في الدقيقة 1لمعرفة ما إذا كان الوليد بحاجة إلنعاش و في الدقيقة 0لتوقع اإلنذار البعيد (حدوث
عقابيل دماغية).
00
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
توضيحات خاصة بـ :B
.Aالكيس ذاتي االمتالء (األمبو) :جهاز من البالستيك املرن يفرغ اهلواء بالضغط عليه ،و يعود ليمتلئ تلقائيًا عندما نرخي قبضتنا.
.Cالدوران:
/122د تهوية باألمبو بـ %122أوكسجين حتى إذا كان التنفس عفويًا. إذا كانت ضربات القلب
/122د مع تنفس عفوي إيقاف تدريجي للتهوية باألمبو. إذا كانت ضربات القلب
/32د رغم التهوية اإليجابية البدء بإجراء ضغط الصدر (تمسيد القلب) إذا بقيت ضربات القلب
مع استمرار التهوية اإليجابية.
/32د لمدة 72ثانية بعد اإلجراءات السابقة ننتقل للمجموعة .D استمرار دقات القلب
07
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
توضيحات:
)1طريقة التمسيد و التهوية باألمبو :بنسبة ( 1/7مقابل كل 7حركات متسيد نهوي باألمبو مرة واحدة).
)4تقييم اللون:
03
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مالحظات:
)1استمرار فشل اإلنعاش مع املناورات ملدة 42دقيقة إيقاف مناورات اإلنعاش.
)4جيب حتاشي التهوية بطريقة النفخ من الفم بسبب :عدم التحكم بالضغط – عدم احتوائه على كمية كافية من – O2
)7نتحاشى تطبيق التهوية االصطناعية بالقناع يف حالتني :السائل األمنيوسي املعقى -االشتباه بوجود فتق حجابي.
)2تزداد خطورة االختناق عند الوليد يف احلاالت التالية :اخلداج -صغر وزن الوالدة -التشوهات القلبية الوالدية – اإلنتان –
)0يتم مص مفرزات الفم ثم األنف ،و عند الوليد غري النشط نقوم مبص مفرزات الرغامى قبل أي شيء.
)3جيرى مص املفرزات األنفية خالل 3ثوانٍ و هذا يساعد على تنبيه التنفس ،و إذا مل حيصل التنبيه نلجأ لفرك الظهر أو ضرب أمخص
القدم.
)3أول خطوة يف اإلنعاش هي مص املفرزات ،أما أهم خطوة فهي تهوية الرئتني.
)4يف حال إعطاء األدوية بدون حتسن قد يكون السبب :تشوهات الطرق التنفسية – رحيًا صدريًة – آفات القلب الوالدية.
ملخص إلعطاء األدوية:
04
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
ملخص خطة اإلنعاش وفق خطوات :ABCD
05
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اخـــتـــالجـــات الـــولـــيـــد
ناد اًر ما تكون معممة بسبب عدم نضج الدماغ عند الوليد.
األسباب:
)1العصبية المركزية :اعتالل دماغ بنقص األكسجة -نقص التروية.
)4النزف داخل القحف :حول البطينات -تحت الجافية -تحت العنكبوتي.
(البيليروبين ،األمونيا). (السكر ،Mg ،Ca ،فيتامين - )B6 )7االستقالبية:
)2األخماج :في الحياة الرحمية -أخماج - CNSالتهاب المعدة و األمعاء.
التظاهرات السريرية:
.Aاالختالجات المقوية :تتميز بإصابة الجذع و األطراف ،و قد تترافق بانحراف ثابت لكرتي العينين ،و غالباً
ما تدل على تأذ دماغي شديد (نزف داخل القحف -يرقان نووي) ،و إنذارها سيئ.
ال ،و يكون الوليد
.Bالـــرمـــع الـــعـــضـــلـــي :ارتـجاجات عضلية بؤرية ،تصيب نهايات األطراف و ال تدوم طوي ً
واعياً ،و هي نادرة عند الخدج ،و قد تكون:
.)Ca )aمعممة :بسبب اضطراب استقالبي ،إنذارها جيد (خاصة
)bبؤرية (موضعة) :بسبب اختناق أو رض والدي ،إنذارها سيئ.
العالج:
)1معالجة السبب :تصحيح االضطرابات االستقالبية – تعويض فيتامين .B6
)4نميز الفئات التالية من األدوية عند الوليد:
)aالمفضلة :الفينوباربيتال -الفينتوئين.
)bنادرة االستخدام :الديازيبام (يسبب نقص المقوية العضلية و تثبيط التنفس عند استخدامه المتكرر).
)cال دور لها :حمض الفالبروئيك (الديباكين).
األذيـــات الـــوالديــــة (القبـــاليــــة)
ارتشاح مصلي دموي غير نابض في النسيج الخلوي تحت الجلد ،قد تترافق مع تبدل كدمي خاصة في
منطقة المجيء أثناء الوالدة القمية.
قد تجتاز الخط المتوسط و الدروز حدودها غير واضحة.
تزول عفويًا خالل أيام ال عالج ،و ال تبزل خشية اإلنتان.
06
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
هو نزف بين إحدى العظام و سمحاقه الخارجي ال يتجاوز الدروز أو اليوافيخ و ال الخط المتوسط.
يظهر بعد والدة عسيرة بساعات أو أيام ،و يكون غير مؤلم.
تكثر مشاهدته عند الذكور و عند الطفل األول.
بالجس :غير نابض.
الجلد فوقه :ال يتبدل.
شعاعيا :خط كسر غير متبدل في العظم.
يتراجع عفويًا خالل 3أسابيع ،و يمنع البزل.
التشخيص التفريقي:
)1الحدبة المصلية الدموية :تظهر بعد الوالدة مباشرة -عالقتها بالنسج الرخوة تتجاوز الدروز و الخط
المتوسط.
)4الفتق السحائي القحفي :يظهر مكان الدروز و اليوافيخ -نابض -يتوتر بالبكاء – شعاعياً :ضياع
عظمي.
كسور اجلمجمة
قليلة الشيوع ،و تحدث بسبب تطبيق الملقط أو بسبب عائق تشريحي (ارتفاق العانة -الشوك الحرقفي).
قد تكون:
.Aخطية (غالبًا) :غير عرضية ،و ال تحتاج لمعالجة.
.Bمنخسفة:
تترافق مع تطبيق الملقط ،و تتظاهر بانخفاضات تشبه كرة البينغ بونغ.
تحتاج لرفع االنخساف لتجنب أذية القشر الدماغي.
أكثر الكسور حدوثًا عند الوليد في الوالدات العسيرة (تخليص الكتف في المجيء الرأسي أو الطرف العلوي
في المجيء المقعدي).
معظمها غير متبدل (غصن نضير) تكشف صدفة ،لكن في الحاالت الشديدة نجد ما يلي:
)1ضعف حركة الذراع.
)4تشنج في العضلة القترائية.
)7زوال االنخفاض في الترقوة.
)2غياب منعكس مورو.
العالج:
ال داعي للعالج في أغلب الحاالت ،و اإلنذار جيد.
قد نحتاج لتثبيت الطرف المصاب لمدة 12-3أيام في الكسر المتبدل.
08
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
يرافق عادة شلل الضفيرة (إرب و كلومبكة) ،و ينتج عن إصابة الجذور الرقبية (.)C3, C4, C5
سريريا:
)1خفوت األصوات التنفسية في الجهة المصابة.
)7زلة تنفسية و زرقة. )4عدم ارتفاع البطن عند الشهيق.
09
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
شعاعيا:
:CXR .Aارتفاع الحجاب الحاجز في الجهة المصابة.
.Bالتنظير :حركة قبانية متعاكسة ما بين قبتي الحجاب الحاجز.
العالج :وضع الطفل على الجهة المصابة مع مكافحة الزرقة و الوقاية من اإلنتان التنفسي ،و عند عدم
االستجابة يلجأ للعمل الجراحي بإجراء طي لعضلة الحجاب الحاجز المصابة.
السبب :رض أثناء الوالدة ورم دموي ضمن العضلة القترائية يرتشف النزف و يحدث تليف
قصر و انكماش في العضلة.
سريريا :غالبًا ما تظهر األعراض خالل 42-12يومًا من الوالدة ،و تكون كما يلي:
)1العرض األبكر :كتلة بحجم الزيتونة في منتصف العضلة تظهر عند الوليد.
)4يميل الرأس إلى الطرف المصاب ،بينما يدور الوجه و الذقن إلى الطرف السليم.
)7تحدد حركة الرأس باتجاه الطرف السليم مع تعديل محور العين لضمان المطابقة.
)2عدم تناظر الوجه (ضامر في الجانب المصاب و عريض في الجانب السليم).
التدبير:
.Aفي األعمار األقل من 3سنوات :عالج فيزيائي.
.Bبعمر 6-3سنوات :اإلجراء الجراحي هو المفضل ،و ذلك بقص العضلة في منتصفها.
.Cبعد عمر 6سنوات :غالبًا ما تفشل الجراحة.
مالحظات:
)1يف اجلراحة :نقوم بقص العضلة القرتائية مع اللفافة احمليطة بها بشكل كامل ،و إن عدم قص اللفافة قد يسبب النكس.
)4إن شدة حتدد احلركة هو ما حيدد فرتة العالج احملافظ (و ليس حجم الكتلة).
71
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األعراض :تبدأ بعد فترة مختلفة الطول من الوالدة على شكل:
)4غياب منعكس مورو. )1ضعف الحركات النشطة الطبيعية.
)7نقص المقوية و رفض الرضاعة و تأثر الوعي.
)2تدهور سريع للحالة العامة للخديج في اليوم الثاني أو الثالث للحياة.
العالمات :يافوخ أمامي متوتر و مرتفع – أررأة -عدم ارتكاس الحدقة.
التشخيص:
.Aالـ - CTاإليكو عبر اليافوخ األمامي (يجرى روتينيًا عند الخدج).
.Bالبزل فوق الجافية :اإليجابية تؤكد ،و السلبية ال تنفي.
.Cالبزل القطني :لتشخيص النزف تحت العنكبوتي.
العالج:
.Aعرضي فقط (ال جراحة) :سوائل و تدفئة و أكسجة و فيتامين .K
.Bيلجأ للبزل باإلبرة في النزف فوق الجافية مع شفاء %30دون عقابيل.
اإلنذار:
.Aفي الحاالت الشديدة وفاة باك ًار.
.Bفي باقي الحاالت شفاء أو عقابيل (شلل دماغي -موه الرأس).
يرقانات الولـــيــــد Neonatal Jaundice
70
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اليرقان المديد :هو كل يرقان تجاوز األسبوع الثالث لدى الوليد ،و أسبابه:
)1متالزمة كريغلر نجار.
)4يرقان حليب الثدي.
)7قصور الدرق.
)2تضيق البواب.
)0االنحالل الدموي المستمر.
متالزمة األجيل :وراثة جسدية سائدة ،تضم ما يلي:
)1ضمور أقنية صفراوية داخل كبدية.
(تقوس خلفي للقرنية).
)4سحنة مميزة (جبهة عريضة و ذقن حاد) مع إصابة عينية مميزة ّ
)7فشل نمو.
)2تضيق الصمام الرئوي.
التقييم السريري:
عندما تصل نسبة البيليروبين في المصل 2-7ملغ /دل يبدأ اليرقان بالظهور في الصلبة.
عندما تصل نسبة البيليروبين في المصل 0ملغ /دل يبدأ اليرقان بالظهور في الوجه.
عندما تصل نسبة البيليروبين في المصل 42ملغ /دل يظهر اليرقان في الراحتين و األخمصين.
طالما بقي اليرقان محصو ًار في الوجه فإن ارتفاع البيليروبين ليس خطي ًار.
مالحظة :يتأذى احلاجز الدموي الدماغي يف احلاالت التالية:
)1احلماض الشديد.
)2الرضوض الدماغية.
الحدوث:
هو األشيع و األسلم.
يحدث بنسبة %42عند الولدان ،لكنه يشاهد سريرياً عند %32من المواليد بتمام الحمل و %42من الخدج.
يحدث في اليوم الثاني أو الثالث من العمر ،و ال يستمر أكثر من 12-3يومًا ،و تكون الحالة العامة
ممتازة.
77
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
أسبابه (عدم نضج الكبد):
)1النقص العابر لخميرة غلوكورنيل ترانسفيراز (السبب األشيع).
)4نقص البروتينات Yو Zالتي تدخل البيليروبين إلى الكبد ( :Yالليغاندين).
)7زيادة كتلة الكريات الحمر مع نقص العمر الوسطي للحمر.
17-14ملغ /دل عند البيليروبين :مرتفع على حساب غير المباشر ،مقداره في الدم يجب أن يكون
10-12ملغ /دل عند الخديج. وليد تام الحمل و
الخدج يبدأ اليرقان عندهم أبكر (اليوم الثاني) و يزول متأخ اًر (العاشر) ،و عيار البيليروبين أعلى لكنه
دون 10-12ملغ /دل.
العالج :ال يحتاج لعالج عادة ،و قد نضطر الستخدام المعالجة الضوئية عند الخديج.
السبب :مواد (كالبريغنانديول) تثبط خميرة غلوكورونيل ترانسفيراز (تحول البيليروبين الالمباشر إلى
البيليروبين الالمباشر. مباشر في الكبد) و تنشط خميرة البيتاغلوكورونيداز في األمعاء
يبدأ بين اليومين الرابع و السابع ،و يستمر لمدة 12–7أسابيع.
إيقاف اإلرضاع الوالدي هبوط سريع لمستوى البيليروبين.
العالج :الحالة ال تحتاج لعالج ،و ناد ًار ما نحتاج إليقاف الرضاعة (لمدة 4-1يوم) ،و ال يؤدي إلى
األذية العصبية أبداً (ناد ًار ما يتجاوز البيليروبين 42ملغ /دل ،و إذا حدث هذا يكون الطفل قد تجاوز
األسبوع الثاني و نضج لديه الحاجز الدموي الدماغي .)BBB
73
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الفحوص المخبرية:
شبكيات و كريات حمراء مشوكة مجزأة. )1فقر دم مع
البيليروبين غير المباشر. )4
)7كومبس المباشر (كشف األضداد على سطح الكريات الحمر) و غير المباشر (كشف األضداد في المصل)
إيجابيان.
الوقاية :حقن غاما غلوبولين نوعي ( )Anti-Dلكل أم سلبية Rhبعد كل والدة لطفل إيجابي Rh
و خالل مدة ال تزيد عن 34ساعة بعد الوالدة.
مالحظات:
)1يتحمل اجلنني القيم العالية للبيلريوبني أكثر من الوليد ألن دوران األم خيلصه من هذه القيم فينطرح ،لكن يف حاالت نادرة
حيدث ما يسمى اخلزب اجلنيين املشيمي :جنني ميت أو يتوفى سريعاً بعد الوالدة -وذمة معممة -ضخامة كبد و طحال –
)4حيصل نوع من احلماية املناعية إذا حدث اختالف آخر يف الزمر الدموية من نوع ABOبآنٍ واحد عند نفس اجلنني ،ألنه يتم تدمري
الكريات احلمر املنقولة من قبل راصات األم الطبيعية قبل أن تسبب التمنيع.
)1معظم األضداد عند حاملي الزمرة Oمن نوع IgGاليت تعرب املشيمة.
)4معظم األضداد عند حاملي الزمر A, Bمن نوع IgMاليت ال تستطيع عبور املشيمة.
األعراض:
)1يرقان في اليوم األول أو الثاني عادة ،يتراجع عفوياً في أغلب الحاالت (العرض األساسي).
)4فقر دم معتدل.
الفحوص المخبرية:
شبكيات معتدل مع كريات حمر مكورة (مثل العدسة). )1
)4كومبس المباشر :ضعيف أو سلبي عند الوليد.
)7كومبس الغير مباشر :إيجابي عند األم.
74
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اإلنذار :جيد عادة ،و ال تتفاقم اإلصابة بتكرار الحمول (عكس السابق) ،لكن ال توجد وسيلة وقاية ألن
األضداد توجد عند األم طبيعياً (دون حمل).
العالج :معالجة ضوئية أو تبديل دم في الحاالت الشديدة.
الريقانات الدوائية
اعتالل الدماغ احلاد بفرط البيلريوبني Acute Bilirubin Induced Neurologic Dysfunction
)(ABIND
هو األذية العصبية الناتجة عن توضع البيليروبين غير المباشر في النسيج الدماغي ،و تدعى الدرجة غير
العكوسة منه باليرقان النووي.
التشريح المرضي :ترسب البيليروبين في النوى القاعدية.
المراحل:
األولى (عكوسة) :في األيام األولى للحياة نشاهد نقص اليقظة و االنتباه -ضعف الرضاعة -نقص
المقوية العضلية – انتباج يافوخ – بكاء عالي الطبقة -غياب منعكس مورو.
الثانية (األذية العصبية غير عكوسة) :بعد عدة ساعات نالحظ فرط مقوية العضالت الباسطة -قعس
رقبي -تقوس ظهري.
الثالثة :بعد األسبوع األول يحدث نقص مقوية.
75
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اعتالل الدماغ املزمن بفرط البيلريوبني أو الريقان النووي Kernicterus
يبدأ خالل 3أسابيع من اإلصابة ،و يتظاهر بما يلي :نقص مقوية -اشتداد المنعكسات الوترية.
بعد السنة األولى يحدث :تشوهات خارج هرمية و سمعية و بصرية -عجز فكري صغير.
اإلنذار :وفاة أو أذية دماغية شديدة في .%42
مالحظات على اليرقان النووي:
)1ال يسبب الريقان النووي التخلف العقلي.
.Aتبديل الدم:
االستطبابات:
0-2.0ملغ /دل أو الشبكيات 11-12غ /دل أو البيليروبين )1فـ ـي دم الح ـ ـبـ ـل الـ ـسري :الخضاب
.%10
42 )4مستوى البيليروبين 3 :ملغ /دل في أول 3ساعات أو 12ملغ /دل في الـ 3ساعات الثانية أو
ملغ /دل في األيام األولى للحياة.
)7معدل زيادة البيليروبين :يتجاوز 1-2.0ملغ /دل كل ساعة.
)2سوابق يرقان نووي.
الطريقة و الشروط:
يتم تبديل ضعفي حجم الدم للوليد عبر الوريد السري أو الوريد الصافن اإلنسي.
زمرة الدم المستخدمة سلبية و تناسب زمرة الوليد و أمه من حيث الزمر ،ABOو يجب إجراء التصالب
مع مصل األم.
يستطب إيقاف عملية تبديل الدم في الحاالت التالية :تكرار حدوث اضطرابات نظم -الزرقة.
تـــنـــبـــيـــه :االضطرار إىل تكرار تبديل الدم بسبب البيلريوبني بعد اخنفاضه يدل على حدوث اخلمج إيقاف عملية
)4جيب تطبيق الصادات واسعة الطيف عند الوليد يف اإلنتان قبل ظهور نتائج الزرع (هذا األمر مرفوض عند الكبار) ،و جيب أن
)7يكون إنذار اإلنتان أسوأ يف احلاالت التالية :اجلراثيم سلبية الغرام – اخلدج و ناقصو وزن الوالدة – تأخر العالج – اإلنتان
78
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التشخيص :بتحري األضداد IgGو IgMوفق الحاالت التالية:
IgG و IgMسلبيان المرأة غير مصابة و غير ممنعة.
)+( IgG و )-( IgMالمرأة لديها مناعة دائمة.
)-( IgG و )+( IgMإصابة حديثة نعيد االختبار بعد 7أسابيع لتحري االنقالب المصلي للـ
IgGإلى إيجابي.
IgG و IgMإيجابيان إصابة حديثة مع انقالب مصلي الحالة تتطلب العالج الفوري نعيد
تحري األضداد بعد 7أسابيع مع مقارنة النسبة :IgG/IgM
شهرين. النسبة متزايدة اإلصابة شهرين. النسبة ثابتة اإلصابة
يتم تشخيص اإلصابة قبل الوالدة بواسطة PCRبعد األسبوع 14للحمل ببزل السائل األمنيوسي أو الحبل
السري لكشف أضداد IgMعند الجنين.
عند تشخيص اإلصابة للمرأة غير الحامل يمكن السماح بالحمل عند اختفاء األضداد ( IgMبعد 7-4
أشهر).
العالج:
)1سبيرامايسين ،و يمكن إعطاء البريميثامين مع السلفاديازين بعد الثلث األول من الحمل باإلضافة
لحمض الفوليك لمدة شهر.
)4عندما تكون إصابة الجنين مؤكدة إنهاء حمل فوري.
)7يعطى البريدنيزولون للوليد في اإلصابة المعممة الفعالة.
مالحظة :ال يوجد لقاح واقٍ من اإلصابة ،لكن اإلصابة مرة واحدة تعطي مناعة دائمة ال تتكرر اإلصابة يف احلمول
الالحقة.
79
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الفريوس املضخم للخاليا )Citomegalo Viruse (CMV
هو اإلصابة الفيروسية األشيع أثناء الحمل.
إصابة الحامل غالبًا غير عرضية.
خطر انتقال اإلصابة متماثل طوال فترة الحمل.
ينتقل عبر المشيمة أو أثناء أو بعد الوالدة من حليب األم أو دم ملوث.
يمكن للفيروس االنتقال عبر المشيمة خالل اإلنتان البدئي ( )%22أو اإلنتان الناكس (.)%1
قد تتكرر اإلصابة في الحمول الالحقة.
في %22من الحاالت يكون الوليد طبيعياً ،و في باقي الحاالت قد يحدث:
)4ضخامة كبدية و طحالية (أشيع الموجودات). )1التهاب كبد مع يرقان مديد.
)2فرفريات ناجمة عن نقص الصفيحات. )7فقر دم انحاللي.
)3التهاب مشيمية و شبكية. )0نقص سمع.
)4صغر الرأس و تكلسات دماغية (تحيط بالبطينات). )3تباطؤ نمو و تأخر تطور روحي حركي.
تتراجع أغلب اإلصابات ،و ال يسبب المرض الوفاة في مرحلة الوليد.
االختالط األهم لإلنتان الالعرضي هو الصمم الحسي العصبي (عند ثلث المرضى).
العالج :أسيكلوفير أو غانسيكلوفير.
احلصبة األملانية Rubella
تكون اإلصابة بها سريرية في %30من الحاالت عند الحامل.
ال تتكرر اإلصابة بتكرر الحمول فهي تعطي مناعة دائمة.
إن وجود IgMفي دم الحبل السري دليل على إصابة الجنين خالل الحمل.
تأثير اإلنتان على الحمل:
خطر إصابة الجنين أعلى ما يمكن في الثلث األول للحمل حيث تؤدي اإلصابة إلى اإلسقاط العفوي ،أما إصابة
الجنين بعد األسبوع 14فغالباً ال تسبب أية عقابيل.
تتظاهر اإلصابة لدى الوليد بأحد مظهرين:
.Aتشوهات :تناذر غريغ (إصابة قلبية على شكل PDAغالباً -إصابة عينية على شكل ساد ثنائي الجانب غالباً
-إصابة أذنية على شكل صمم حسي عصبي غالبًا).
.Bإصابة فعالة:
)1فشل نمو مع صغر حجم الرأس.
)4فقر دم و نقص صفيحات مع ضخامة كبدية طحالية.
)7تخلف عقلي.
الـــوقـــايـــة :إعطاء اللقاح لكافة الفتيات في سن البلوغ و الغلوبولين المناعي النوعي للحامل أثناء اإلصابة و
تجنب إعطاء اللقاح للحوامل.
31
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الســـفـــلـــس
تسببه اللولبية الشاحبة.
التوقيت :بعد الشهر الرابع أو الخامس للحمل ،8و في %22تحدث وفاة الجنين داخل الرحم.
كلما كانت إصابة األم أحدث عهدًا كانت إصابة الجنين أكبر ،و يمكن تكرر اإلصابة في الحمول التالية.
سريريا:
%95-25 .Aمظاهر باكرة :التهاب األنف اإلفرنجي الذي يتظاهر بسيالن أنفي غني باللولبيات (التظاهر
األول) -طفح جلدي معد مع تقرحات و ثآليل في األغشية المخاطية – اندفاع فقاعي راحي أخمصي –
التهاب عظم و غضروف (عظام طويلة) – ضخامات حشوية – فقر دم و يرقان – نفروز.
% 35 .Bمظاهر متأخرة بعد أكثر من سنتين :اختالجات – صمم عصبي – التهاب مشيمية و شبكية –
التهاب قرنية خاللي – جبهة محدبة – أنف سرجي مع سيالن مصلي – أسنان هتشنسون – اعتالل
مفصلي متكرر (يحدث انصباب غير مؤلم في مفصلين متناظرين بما يسمى مفصل كالتون) – تقوس
ظنبوب (نصلة السيف).
العالج :البنسلين المديد بالطريق العام (يجتاز المشيمة).
التهاب امللتحمة
العدوى :من القناة التناسلية أثناء الوالدة ،و تظهر األعراض في اليوم الثاني.
العالج:
غسيل عيني ثم نترات الفضة ثم غسيل عيني ثم صادات على شكل قطرات عينية (حسب نتائج الزرع).
في حال الشك بالبنيات إشراك القطرات العينية مع البنسلين (عالج جهازي).
اإلنذار :جيد ما عدا اإلنتان بالبنيات.
الســــــالق ( Monialiasisزهـــرة احلليب)
يساعد على نمو الفطر الوسط الحامضي (تجفاف أو بقايا حليب) و العالج بالصادات واسعة الطيف.
ذروة الحدوث بعمر شهر.
بالفحص :طبقة بيضاء يسهل كشطها.
العالج :قطرة نيستاتين في الفم بعد الرضعات.
الوقاية :مسح بقايا الحليب من باطن الفم بعد كل رضعة بمحلول الغليسيرين القلوي.
8
حسب دمشق :تستطيع اللولبية الشاحبة عبور المشيمة في أي مرحلة من الحمل.
30
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
جترثم الدم و التهاب السحايا
المسبب:9
سابقا :العصيات الكولونية (بشكل أساسي).
حاليا :العقديات الحالة للدم ( Bهي األشيع) +العصيات الكولونية (هذان العامالن مسؤوالن عن %32
من الحاالت).
عوامل أخرى :عنقوديات -رئويات -ليستريا وحيدة الخلية (أشيع اإلنتانات لدى الخدج).
األعراض و العالمات:
باكرا :رفض رضاعة – إقياء -تغيم وعي.
متأخرا :اختالجات -انتباج يافوخ -ارتداد الرأس للخلف.
ال يوجد صالبة نقرة لدى الوليد.
التشخيص :بمجرد الشك بالحالة (من الصورة السريرية) يجب إجراء زرع دم و بزل قطني قبل البدء
بالصادات ،لكن عند سوء الحالة العامة نبدأ المعالجة فو ًار و نؤجل البزل لحين تحسن الحالة العامة.
العالج:
فوري و هو ثنائي وريدياً حص اًر في المشفى:
)1سيفالوسبورين ج :3يغطي كافة الجراثيم المسببة ما عدا الليستريا.
)4األمبيسلين أو األموكسيسلين :لليستريا.
بعد الزرع يوقف الدواء الثاني إذا تم نفي الليستريا.
مدة العالج 12 :أيام (تجرثم دم) 7 -أسابيع (التهاب سحايا).
اإلنذار :سيئ ،وفاة %40-12أو عقابيل مثل :االنصباب تحت الجافية -موه الرأس -التخلف العقلي
-الشلل الدماغي -إصابة السمع و البصر -الصرع.
التهاب األمعاء و الكولون النخري )Necrotizing Enterocolitis (NEC
حالة مجهولة السبب ،لكن توجد بعض الفئات عالية الخطر مثل:
- )%20صغار وزن الوالدة -الذين عانوا من االختناق حول الوالدة -أطفال اإلرضاع الخدج (
االصطناعي (يندر عند أطفال اإلرضاع الوالدي) – التغذية عالية الحلول – بقاء القناة الشريانية سالكة –
احمرار الدم – المعالجة باإلندوميتاسين.
9
حسب دمشق :المسبب حسب المرحلة كما يلي:
.Aالمبكر (خالل أول 3أيام) :العصيات الكولونية (ثلثا الحاالت) +العقديات .B
.Bالمتأخر (خالل 44-2يوماً) :العقديات ( Bثلثا الحاالت) +سلبيات الغرام +الفطور (عند حديثي الخدج و ناقصي الوزن الشديد).
37
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اإلمراضية المحتملة :تصاب مناطق الدقاق و الكولون أكثر من غيرها:
سكر أو وهط دوراني أو برد) نقص تروية معوية توذم و تقرح مخاطية األمعاء ،و أذية بدئية ( أكسجة أو
مع الغزو الجرثومي لجدار األمعاء و وجود خمائر الكاربوهيدرات تجرثم دم و نخر األمعاء ثم انثقاب و التهاب
البريتوان.
األعراض و العالمات:
)1اضطراب تنظيم الحرارة يتلوه تطبل بطن و براز مدمى.
)7إمساك (أشيع من اإلسهال). )4إقياءات صفراوية.
)2يكون الطفل مثبطا ،و ال يستجيب على فحص المنعكسات.
)0عالمات اإلنتان الدموي – DIC :وهط دوراني – وفاة.
شعاعيا:
.Aباكرا :توسع عرى معوية.
.Bالحقا :تهوي جدار األمعاء و األوعية المساريقية و البابية (وجود الهواء في وريد الباب يحمل إنذا ًار سيئًا) -غاز
تحت الحجاب (إذا حدث انثقاب).
التدبير:
.Aالمحافظ:
)1سحب المفرزات عبر NG-Tubeإلراحة األمعاء مع إيقاف تغذية الوليد .NPO
)4تغذية وريدية كاملة لمدة أسبوع ،ثم تدخل التغذية الفموية تدريجيًا.
)7صادات واسعة الطيف (تغطي سلبيات الغرام خاصة) +مترونيدازول (لالهوائيات).
.Bالجراحة:
تستطب في الحاالت التالية:
)1عدم تحسن الحالة السريرية بالعالج المحافظ.
)7زيادة انتفاخ البطن. )4ندرة التبول.
)2موجودات شعاعية تشكك باالنثقاب.
)0وجود كتلة مجسوسة في البطن.
تتم من خالل استئصال األمعاء المتنخرة مع فغر األمعاء بطريقة .Mikulicz
اإلنذار :يعتمد على طول األمعاء الذي نضطر لقطعه ،و هو سيئ مع نسبة وفيات عالية.
إسهال الوليد
إنتان خطير بسبب سرعة فقد السوائل من الجسم لدى الوليد.
المسبب :فيروس الروتا (األهم) -العصيات الكولونية -السالمونيال -المبيضات البيض.
سريريا :ضعف الرضاعة -إقياء -تخريش اإلليتين -ح اررة -صدمة (إنتانية أو بنقص الحجم).
التدبير :أوالً تعويض السوائل المفقودة ثم صادات (عند الشك بالسبب الجرثومي).
33
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
كزاز الوليد
اإلمراضية :السبب هو إنتان سرة الوليد بعصية الكزاز بعد والدة بظروف غير عقيمة ،فترسل ذيفانها عن
طـ ـريـ ـق الـ ـنـ ـهايات العصبية أو الجهاز اللمفاوي إلى الجملة العصبية (المسؤول عن األعراض هو الذيفان
و ليس اإلنتان).
التظاهرات السريرية:
)1فترة الحضانة 12-0يومًا المرض نادر قبل اليوم السادس بعد الوالدة.
)4صعوبة رضاعة.
)7ضزز (تشنج الماضغة) و سحنة سردونية (تشنج عضالت الوجه).
)2تشنجات معممة و تقوس الظهر و ارتداد الرأس للخلف.
)0يكون الطرفان العلويان منعطفين (كضارب الطبل) و السفليان منبسطين.
حرارة شديد ،و أحيانًا تشنج العضالت التنفسية و وفاة. )3
العالج :لمدة 3-4أسابيع بإعطاء:
)1الغلوبولين المناعي العضلي اإلنساني (األفضل).
)4البنسلين عبر الوريد.
)2تغذية وريدية أو عبر .NG-Tube )7مضادات االختالج و المهدئات.
االضطرابات التنفسية عند الوليد
متالزمة العسرة التنفسية األساسية ) Respiratory Distress Syndrome (RDSأو داء األغشية اهلالمية
اآللية :نقص السورفاكتانت بقاء األسناخ منخمصة في الزفير نقص أكسجة حماض
تقبض السرير الوعائي الرئوي مما يزيد النتح لداخل الحويصالت و القصيبات فتتكون أغشية هيالينية.
العوامل المؤهبة:
)4االختناق حول الوالدة. )1المرض يكاد يكون مرض الـ ـخـ ــ ـدج.
)7اال نسمام الحملي.10
)2القيصرية و الوالدات المتعددة.
)0البرودة.
10
حسب دمشق :ارتفاع الضغط لدى األم يعتبر من العوامل الواقية.
34
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العوامل المنقصة لخطر RDSعند األم:
)3انبثاق األغشية الباكر. )4تناول الهيروئين. )1فرط التوتر الشرياني.
)5نقص األكسجة المزمن. )2تناول الستيروئيدات.
42ساعة على شكل: سريريا :تبدأ الحالة خالل الساعات األربع األولى بعد الوالدة ،و تستمر
)1تسرع تنفس ( 122-32مرة /د) +زفير جهدي +سحب ضلعي و فوق القص +زرقة باكرة +انخماص رئوي
منتشر +حركة قبانية.
)4في الحاالت الشديدة :خفوت األصوات التنفسية.
مالحظة :حتدث الزرقة بسبب الصارفة داخل الرئتني أو بسبب عودة انفتاح القناة الشريانية.
:CXR درجات اإلصابة على الشكل التالي:
)1نقص التهوية.
)4مظهر حبيبي (الزجاج المبرغل أو الرملي) أو مظهر الملح و الفلفل.
)2رئة بيضاء. )7ارتسام القصبات بالهواء.
الفحوص المخبرية:
.7 )1نسبة الليستين /السفينغوميلين ()L/S
(.)K – CO2 ( – Ca – O2السكر) و )4حماض
العالج:
11
(خوفاً من التليف خلف البلورة عند الخدج). 132ملم ز )1أوكسجين حتى %122بضغط
)4سورفاكتانت بأنبوب الرغامى في الساعة األولى (ال ينفع بعد ذلك).
CPAP )7في الحاالت المتوسطة للمرض.
)2إصالح الحماض :إعطاء بيكربونات الصوديوم.
)0التغذية :وريدية ،و ال يعطى شيء عبر الفم.
االختالطات:
)1الريح الصدرية و الريح المنصفية.
)4بقاء القناة الشريانية سالكة.
)7عسرة تصنع الرئة و القصبات.
)2النزف الرئوي (نادر) و النزف الدماغي.
)0اإلنتانات :إنتان الدم – ذات الرئة -التهاب األمعاء و الكولون النخري.
اإلنذار :تترقى اإلصابة لتبلغ الذروة خالل 7-4أيام ،و من اجتاز األيام الثالثة األولى ينجو من الموت و
العقابيل.
11
حسب تشرين :نحافظ على ضغط األوكسجين بين 06-06ملم ز.
35
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الزلة التنفسية العابرة عند الوليد )( Transient Tachypnea of Newborn (TTNمتالزمة الرئة الرطبة)
نستوضح خصائصها من خالل مقارنتها مع متالزمة العسرة التنفسية األساسية و التي يوضحها الجدول
التالي:
العسرة التنفسية األساسية RDS الزلة التنفسية العابرة عند الوليد TTN
الخدج غالبًا الولدان تمام الحمل غالبًا العمر
تأخر انفراغ سائل الرئة الجنبي بعد بدء التنفس،
و يساعد على حدوث المرض :الوالدات السهلة
نقص السورفاكتانت اآللية
كالقيصرية – األم المصابة بالربو – وليد األم
السكرية – الجنين العرطل -الذكور
122مرة /د ،لذلك يغلب على األعراض شديدة
32مرة /د مترقية الزلة
تسرع التنفس
األصوات
ضعيفة مسموعة طبيعيًا
التنفسية
يوجد ال يوجد الحماض
رئة مبلولة +سائل بين الشقوق (العالمة األهم)
ارتسام القصبات بالهواء األشعة
وذمة رئة طفيفة
سيئ ،و قد يحدث شفاء بعد 3-0أيام سليم ،تزول خالل 34-42ساعة اإلنذار
أوكسجين + %122سورفاكتانت أوكسجين + %22–72الزيكس العالج
نسبة حدوثه % 5من الوالدات ،و ثلث هؤالء يحدث لديهم ذات رئة استنشاقية.
يحدث االستنشاق إما داخل الرحم أو عند أخذ النفس األول بعد الوالدة.
عوامل الخطوة :الحمل المديد -قصور المشيمة -االنسمام الحملي -تألم الجنين -يحدث عند ولدان
تمام الحمل ،و ال يحدث عند الخدج.
سريريا:
زلة تنفسية +سحب +زرقة :أشد من RDSو .TTN
احتمالية فرط التوتر الرئوي كبيرة.
تتحسن األعراض خالل 34ساعة عادة.
36
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
ذوات الرئة
النزف الرئوي
الحدوث :شائع في األسبوعين األولين من العمر بخاصة عند الخدج (السبب مجهول).
المؤهبات:
)1االختناق ( O2نزف).
)4مجيء مقعدي (اختناق).
)7آفات الرئة األخرى ( .)O2
32
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األعراض :زلة تنفسية -نفث دم أحمر ٍ
قان مع فقاعات هوائية صغيرة (واسم).
:CXR غير نوعية (التشخيص الشعاعي غير واسم).
اإلنذار :سيئ ،حيث يحدث سير تقدمي نحو الوفاة في أغلب الحاالت.
العالج :مص الدم من الطرق التنفسية و نقل الدم -أكسجة -صادات.
01ثانية مترافقة بحدوث زرقة التعريف :يجري الطفل 6-7مرات تنفسا تفصل بتوقف تنفس مدته
71ثانية و لو لم تترافق بحدوث زرقة أو بطء قلب أو حدوث و بطء قلب و هبوط ضغط أو لفترة
زرقة و هبوط ضغط بغض النظر عن مدة النوبة.
0.5كغ. المؤهب األساسي :الولدان الخدج المولودون قبل األسبوع الحملي 37و وزنهم
تحدث بشكل رئيسي بين اليومين 4و 3من العمر ،و إذا حدثت بعد األسبوع الثاني يجب أن نتحرى عن
األسباب الثانوية:
)1محيطية (آفات رئوية و قلبية).
)4مركزية (عصبية بمركز التنفس).
سكر). )7استقالبية ( كلس و
التصنيف:
.Aاالنسدادي :الحركات التنفسية طبيعية في البدء.
.Bالمركزي :الحركات التنفسية مثبطة منذ البدء.
.Cالمختلط ( %32من الحاالت) :يبدأ انسداديًا ثم يترقى لمركزي.
مالحظة :الفرتات القصرية من نوب توقف التنفس غالباً سببها مركزي ،بينما الطويلة غالباً سببها خمتلط.
التدبير :ال يوجد عالج سببي ،و إنما نقوم بما يلي:
)1تحريك الطفل (فراش هزاز) لتنبيه التنفس مع جعل عنقه منبسطاً.
)4إعطاء موسعات قصبية كالكزانتينات (ثيوفيللين أو كافيئين) فمويًا لتحريض مركز التنفس و للوقاية من
التكرار مع تجنب تطبيق األوكسجين أثناء النوبة (الوليد ال يتنفس أثناء النوبة األوكسجين ال يفيد.)12
)7عند الفشل :تنفس صناعي بالقناع و الكيس بشكل متقطع.
12حسب دمشق :نعطي األوكسجين بتركيز منخفض ،%72ألن التركيز العالي يثبط التنفس.
38
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
عسرة تكون الرئة و القصبات ) / Bronchopulmonary Dysplasia (BPDتليف الرئة اخلاللي عند
اخلديج (متالزمة ويلسون ميكييت)
تليف الرئة الخاللي عند الخديج عسرة تكون القصبات و الرئة BPD
أكثر ما تحدث عند التنفس االصطناعي بضغط
مجهول السبب إيجابي لفترة طويلة ،و أيضا ً (تسمم باألوكسجين
ال يوجد قصة تسمم باألوكسجين -وذمة رئة – إنتان) تخرب الحويصالت اآللية
تقتصر اإلصابة على شديدي الخداجة و القصيبات و القصبات و تليف انتفاخات
و انخماصات حويصلية
خلسة في األسبوع الثاني أو الثالث خلسة في األسبوع الثاني البدء
تليف منتشر (عش النحل) في النصف العلوي تليف منتشر (عش النحل) +انتفاخات
شعاعيا
للرئتين +انتفاخ فقاعي في القاعدتين و انخماصات حويصلية و تشكالت كيسية
الفطام التدريجي عن المنفسة –
أكسجة +دجتلة للقلب إنقاص األوكسجين – التدبير
عالج سبب الوذمة ()...PDA
إنذاره أفضل من ،BPDفمعظم الحاالت %12من المفطومين عن األكسجة يموتون،
تتراجع عفويا ً خالل أشهر ،إال أن المظهر و الباقي يعانون من إنتانات متكررة حتى السنة
التالية لفطامهم ،و لكن يصبح معظمهم مماثالً اإلنذار
الشعاعي يتأخر في الزوال حتى نهاية السنة
األولى أو الثانية ألقرانه الحقا ً
39
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
االضطرابات الدموية عند الوليد
التعريف :هو نقص تركيز الخضاب و/أو الهيماتوكريت أكثر من انحرافين معياريين عن الوسطي (عند
وليد تمام الحمل يعرف بأنه نقص الهيماتوكريت عن .)%20
يصنف حسب زمن ظهوره إلى:
.Aالوالدي :أهم أسبابه:
تنافر - Rhالنزف المشيمي -نقل الدم الجنيني الجنيني -نقل الدم الجنيني الوالدي -اإلنتان الجنيني.
.Bالباكر :في األسبوع األول للوالدة بسبب :النزف الرضي القبالي -الورم الدموي الرأسي الكبير -تنافر
الزمر ( - )Rh - ABOاإلنتان بعد الوالدة.
13حسب حلب :آفات القلب الوالدية المزرقة ال تؤدي لفرط حمر عند الوليد.
41
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Cالمتأخر :يحدث في األيام األخيرة من فترة الوليد بسبب:
)1انحالل الدم ألي سبب كان (دوائي -تنافر الزمر.)...
)4نقص التصنيع.
)2النزف الهضمي. )7اإلنتان (األهم هو اإلنتانات البولية).
)0فقر الدم بعوز الحديد الفيزيولوجي (يظهر في الشهر الرابع) أو بعوز ( V.Eعند الخدج).
العالج :معالجة السبب +نقل الدم بوجود األعراض (زرقة – توقف تنفس – تسرع قلب).
حالة عابرة و سليمة تظهر في اليوم الثاني أو الثالث على شكل تغوط مدمى أو إقياء مدمى.
السبب :ابتالع الوليد لدم األم أثناء الوالدة أو أثناء الرضاعة عبر تشققات حلمة الثدي.
التشخيص :باختبار آبت :APTنضيف محلوالً قلويًا إلى مستحلب الدم ،فإذا تغير لونه من الزهري إلى
البني دل ذلك على وجود خضاب كهلي (دم األم).
عوامل التخثر (– 3 – 4 فيتامين Kبسبب عدم نضج الكبد و نقص الجراثيم المعوية السبب:
.)12 - 2
له 3أشكال:
.Aالشكل الكالسيكي:
يشاهد بين اليومين 12-4غالباً عند ولدان اإلرضاع الوالدي.
ال يترك عقابيل غالباً. نزوف هضمية شائعة ،و قحفية أقل شيوعاً.
.Bالشكل المتأخر:
يشاهد بين عمر 2-7أسابيع عند ولدان اإلرضاع الوالدي الصرف و عند المصابين بسوء امتصاص.
،)%42و العقابيل و نسبة الوفيات عالية. النزوف الدماغية شائعة (
.Cالشكل المرتبط بتناول األ م لمضادات االختالج:
يشاهد عند ولدان األمهات المعالجات بالفينتوئين و الفينوباربيتال خالل أول 42ساعة.
النزوف واردة في كل األمكنة ،و قد تكون قاتلة.
الوقاية بعد الوالدة 1 :ملغ من فيتامين Kفمويًا أو عضليًا.
العالج:
5 )1ملغ من فيتامين Kوريديا (مع تجنب الحقن العضلي).
)4نزف شديد بالزما طازجة مجمدة.
40
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
يالحظ بشكل أشيع عند الولدان المصابين بحاالت شديدة من االختناق أو اإلنتان (غالباً يحدث في سياق
إنتان الدم بسلبيات الغرام) أو البرودة أو االحمضاض.
صفيحات – إيجابية .D-Dimer - PPT - PT - TT مخبريا :كريات مشوكة مجزأة -
العالج:
)1بالزما طازجة مجمدة – صفيحات – كريات حمر مكثفة.
)4الحاالت الشديدة المعندة تبديل الدم.
)7الهيبارين بحذر شديد جدًا.
مالحظة :غالبًا ما يكون نقص الصفيحات عند الوليد ثانويًا ملرض جهازي كإنتان الدم بسلبيات الغرام.
محى التجفاف
الوارد من السوائل و خاصة عند أطفال اإلرضاع الوالدي حرارة 39-38درجة مئوية (في اليومين
الثاني و الثالث).
العالمات :الحالة العامة جيدة و ال يوجد رفض رضاعة ،بل يوجد شغف بالرضاعة.14
كل من البروتين و Naو .HCT في الحاالت الشديدة :غؤور اليافوخ و نقص الوزن و قلة التبول -
التدبير :غالباً ما تهبط الح اررة بتقديم كمية كافية من السوائل الفموية.
محى ضربة احلرارة
ح اررة المحيط حرارة 47-41درجة مئوية – خبل -أحيانًا اختالج و سبات. فرط تدفئة الوليد مع
العالج :تبريد الطفل تدريجيًا (و ليس بشكل مفاجئ) و تعريته ،و اإلنذار سيئ وفاة و تلف دماغي
أحيانًا.
21.0درجة مئوية يف حال جتازوها مشكلة يف جذع الدماغ مالحظة :مينع الوطاء ارتفاع درجة احلرارة
14
حسب دمشق :يؤدي ارتفاع الح اررة إلى ضعف الرضاعة.
47
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
معايير روتشسر :الطفل املصاب برتفع حروري يرجح عدم إصابته بإنتان إذا حقق املعايري التالية:
الطبيعي.
التعريف :هو انخفاض السكر عن 35ملغ /دل عند وليد تام النمو أو عن 75ملغ /دل عند الخديج.16
األعراض :غالبًا ال عرضي ،و قد يتظاهر ب ـ:
)1فرط استثارة و رجفانات أو ضعف المنعكسات و سبات.
)4اختالجات.
)7هبوط الح اررة.
)2تسرع القلب.
)0نوب توقف تنفس و زرقة.
15
الخاليا الشريطية Band cellsهي أحد أنواع العدالت التي تتفعل عند حدوث اإلنتان.
16
حسب تشرين :هو نقص سكر الدم عن 27-25ملغ /دل عند الخدج و الولدان بتمام الحمل.
43
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التصنيف و األسباب:
0أيام ،و أهم أسبابه: .Aنقص سكر الدم العابر :يستمر
)1الخديج و صغير وزن الوالدة و الوليد من حمل مديد.
األكسجة عند الوالدة -تجرثم الدم – البرودة. )4
)7الوليد من أم سكرية :يتميز بالمظاهر التالية:
.1ضخامة عرطلة :حقيقية جسدياً و حشوياً عدا الدماغ و الكليتين ،حيث تكون مناسبة لسن الحمل.
.4زيادة الشحوم :خاصة تحت الجلد عسرة والدة.
.7الوجه :ممتلئ بالدم متورد (بسبب احمرار الدم) شبيه بداء كوشينغ.
.2نقص سكر الدم :بسبب فرط اإلنسولين (التالي لضخامة البنكرياس) خاصة بين الساعتين 7-1بعد الوالدة ،و
يتميز بأنه سريع الحدوث و شديد االنخفاض ،لكنه غالبًا ال عرضي.
.0نقص وزن الوالدة :بسبب اختالط وعائي عند األم.
.3مظاهر أخرى :داء األغشية الهالمية -نقص كلس و مغنزيوم الدم -خثرة الوريد الكلوي بسبب فرط الحمر -
فرط البيليروبين -التشوهات -اعتالل عضلة قلبية ضخامي.
مالحظة :إن تطور الوزن و الطول يكون طبيعياً عند ولدان األمهات السكريات و كذلك التطور الروحي احلركي ،و إن
44
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
45
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
يرتبط التطور الروحي الحركي بشكل أساسي بنضج الجهاز العصبي ،و يكون اتجاهه من الرأس نحو
متأخر من ال يثبت رأسه حتى الشهر )2و من
اً (يثبت الطفل رأسه أوالً ثم يحرك يديه ،و يعتبر
األسفل ّ
الداني إلى القاصي.
متأخر من ال يجلس حتى الشهر 0لوحده.
اً الجلوس 9-2 :أشهر :يجلس بدون مساعدة ،و يعتبر
الزحف :يبدأ بعمر 2أشهر و قد يتأخر لعمر 11شه ًار ،و إن األطفال الذين يتجاوزون الزحف يبدؤون
ال.
المشي أبكر من األطفال الذين يستمرون بالزحف طوي ً
المشي:
ال ،و لكنه حتماً قبل 14شه اًر.
يبدأ المشي بين ( 10-14شه ًار) ،و قد يتأخر قلي ً
03 شهرا :يمشي بدون مساعدة. 00-01 شهرا :يقف.
7-0.5 سنة :يصعد و ينزل الدرج. 05 شهرا :يبدأ بالركض.
7 سنة :يأخذ األشياء من األرض دون سقوط.
3 سنوات :يقفز أو يقف على رجل واحدة.
التعامل باليد:
6 أشهر :مسك راحي لألشياء. 5 أشهر :يمسك األشياء بكلتا يديه.
01-9 أشهر :مسك بالسبابة و اإلبهام.
5 سنوات :يلبس و يخلع ثيابه. 3 سنوات :يلبس حذاءه و جواربه.
الكتابة و الرسم:
05 شهرا :يرسم خطاً عموديًا.
سنتان :يبدأ بالكتابة و يرسم خطًا عمودياً أو مائالً ،أما الخط األفقي فهو األصعب عليه.
3 سنوات :يرسم دائرة مرسومة أمامه. سنتان و نصف :يرسم صليبًا.
4.5 سنة :يرسم مربعًا. 4 سنوات :يرسم دائرة لوحده.
6 سنوات :يرسم شبه منحرف. 5 سنوات :يرسم مثلثًا.
اإلدراك العام:
2 أشهر :يميز أباه -يستجيب السمه. 3 أشهر :يميز أمه.
3 سنوات :يميز عمره و جنسه. يلوح (باي -باي).
01 أشهرّ :
46
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األلوان:
3 سنوات :يسمي لونًا واحداً. أول لون يميزه الوليد هو األحمر.
5 سنوات :يسمي 2ألوان. 3.5 سنة :يربط األشياء مع ألوانها.
الطعام 05 :شهرا :يحمل الكأس -يطعم نفسه بدون مساعدة.
الكالم:
7-0.5 شهر :يبتسم – أصوات بلعومية (ها ،هو.)...
4 أشهر :يضحك بصوت عال. 3 أشهر :مكاغاة – ضحك.
8-2 أشهر :مقاطع (با -دا -كا).
00-01 شهرا :كلمة واحدة ذات معنى (بابا -ماما).
سنتان :يتكلم جملة من 7-4كلمات. 0 سنة :يقول 3-3كلمات ذات معنى.
ال أطول.
4 سنوات :يتكلم جم ً 3 سنوات :يتكلم جملة من 2كلمات أو أكثر.
يجب الشك بوجود مشكلة في النطق أو اللغة عند:
-1طفل عمره 14شه ًار و ال يلبي ما يطلب منه.
-4طفل عمره سنتان و ال ينطق أية كلمة.
-7طفل عمره 4.0سنة ال يستعمل جملة من كلمتين.
العين و األذن:
المنعكس الحدقي :يوجد منذ األسبوع الحملي .42
منعكس عين الدمية :موجود دوماً في األيام العشرة األولى ،و يغيب بعدها بتطور التثبيت.
تبدأ الرؤية بالعينين بعمر 3أسابيع ،و تترسخ جيداً بعمر 2أشهر.
بين 6-3أشهر :يراقب الرضيع يده بشكل مميز عند االستلقاء الظهري ،و تختفي هذه الظاهرة في الشهر
عـــدم اخــتـــفــائــهـــا
مشكلة عصبية. السادس
متابعة األشياء :ال يمكن متابعة األشياء المتحركة بسرعة حتى عمر السنة.
3 أشهر :يدير رأسه نحو جهة الصوت.
بعد السنة :يعرف معنى عدة كلمات بما فيها أسماء أفراد عائلته.
ضبط المصرات:
ال يبدأ الضبط اإلرادي حتى 14-10شه اًر ،و عادة تضبط المصرة الشرجية قبل البولية ،و يتم الضبط
النهاري قبل الليلي.
ال و البولية نها ًار فقط.
0.5 سنة :المصرة الشرجية مضبوطة نها ًار و لي ً
7.5 سنة :يدخل الحمام بدون مساعدة. ال.
سنتان :البولية مضبوطة لي ً
بعمر 5سنوات % 22 :من األطفال جافون ،و بعد هذا العمر نتحرى عن مشكلة السلس لديهم.
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الذاكـــرة:
3 أشهر :دقائق.
سنة :أسبوعين.
3 سنوات :عدة أشهر.
4 سنوات :سنة.
5 سنوات :دائمة.
مالحظات:
-1ال يعطي تقدم التطور احلركي بالضرورة مؤشراً على التفوق العقلي.
-4يعترب الشهر الثالث هو األهم لتقييم التطور الروحي احلركي ،و جند فيه ما يلي:
.aوضعية احلمل البطين :حيافظ على الرأس جيدًا فوق مستوى اجلسم.
.bوضعية السحب للجلوس :يرفع رأسه بشكل تام باجللوس املساعَد (أهم حركة يف التقييم).
عملية النمو مشابهة للتطور الروحي الحركي فهي تتم من األعلى لألسفل و من المركز للمحيط.
العوامل الرئيسية المؤثرة في النمو:
-1العامل الوراثي :هو األهم ( %22من مخزون النمو يخضع للوراثة).
-4الهرمونات :أهمها هرمون النمو (يحث الكبد على إنتاج عامل النمو المشابه لإلنسولين - )IGF
هرمونات أخرى (الهرمونات الدرقية ،الكورتيزول ،الستيروئيدات الجنسية).
-7العـــوامل البيئية و النفسية :يكون الطول أكبر في البيئات الحارة ،و أسرع فترات النمو هما فصال الربيع
و الصيف.
-2التغذية :يعتمد النمو في السنتين األوليتين من عمر الطفل على التغذية (و ليس الهرمونات).
48
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
تأثيرات العوامل الرئيسية بمراحل الطفولة:
.Aالمرحلة الرحمية :أسرع مراحل النمو -وسطي الطول عند الوالدة 02سم -يعتمد النمو بشكل رئيسي على
العوامل التغذوية.
.Bمرحلة الرضاعة :نمو سريع لكنه أبطأ من المرحلة السابقة و تمتد هذه المرحلة حتى عمر سنتين -العامل
الرئيسي المنظم للنمو هنا هو العامل التغذوي -يكون النمو متقاربًا بين الجنسين.
منحى وراثي خاص بالطفل بمشاركة الهرمونات.
ً .Cمرحلة الطفولة :تتم عملية النمو وفق
.Dمرحلة البلوغ :يتغير نموذج النمو بشكل مثير بين الجنسين ،و تنتج قفزة النمو عن زيادة الهرمونات الجنسية التي
تفعل المحور الوطائي النخامي القندي زيادة هرمون النمو.
49
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الطول:
oيتضاعف طول الوالدة في السنة الرابعة (يصبح 122-122سم).
oالزيادة السنوية:
-السنة الثانية 11 :سم. -السنة األولى 42 :سم.
-السنة الرابعة 3 :سم. -السنة الثالثة 2 :سم.
-بعد السنة الرابعة تصبح الزيادة السنوية 3-0 :سم.
oقفزة النمو:
-تحدث بمجال عمري 13-14سنة أو بعد 4-1سنة من ظهور أول عالمات البلوغ.
-ذروتها بعمر 17سنة وسطيًا ،و تكون لدى اإلناث أبكر منها عند الذكور.
-الطول في بداية البلوغ 102سم وسطيًا.
-يزداد خالل البلوغ 44-40سم وسطيًا ،و يصل للطول النهائي بعمر 14سنة.
لكنه يزداد في فترة الهبة أو قفزة النمو (التسارع الطولي)
oإذاً النمو الطولي يتناقص تدريجياً مع زيادة العمرّ ،
المرافقة للبلوغ ،و هكذا تكون الزيادة اإلجمالية للطول بعد البلوغ (أي في الفترة 14-17سنة) بين 3-0سم
لإلناث و 13-12سم للذكور.
قاعدة :إن وسطي الطول النهائي:
طول األب طول األم طول األب طول األم
3.0 -سم. 3.0 +سم -اإلناث = الذكور =
oيتوقف النمو الطولي لدى :الذكور :بعمر 44-42سنة – اإلناث :بعمر 14سنة.
محيط الرأس:
oفي نهاية السنة األولى يصبح 23-23سم.
oفي نهاية السنة الثانية يصبح 22سم.
1سم سنوياً. oبين 17-4سنة يزداد
oبين 14-17سنة يزداد 7- 4سم.
oيتوقف محيط الرأس عن النمو بعمر 14سنة ليصبح بحدود 32سم وسطيًا.
مالحظات:
-1حميط اجلمجمة ال يتضاعف إال عند وجود استسقاء رأس.
-4ولدان الولودات أكثر وزناً و طوالً من ولدان اخلروسات ،و كذلك يعترب الوليد البكر أصغر حجماً نسبياً من إخوته.
قياس نسبة القطعة العلوية /السفلية:
oالقطعة العلوية :من أعلى الرأس حتى العانة.
oالقطعة السفلية :من العانة ألسفل القدمين.
oتكون النسبة 1.3عند الوالدة (العلوية أطول).
2.2 oبعمر 14سنة. 1 oبعمر 3سنوات و ما فوق. 1.7 oبعمر 7سنوات.
51
ظهور األسنان
تظهر أولى األسنان بعمر 4-3أشهر وسطيًا ،و قد يترافق ظهورها مع هياج و إلعاب و قلة إرضاع دون
داللة مرضية.
يمكن حساب عدد األسنان اللبنية حتى السنة الثانية بطرح 2من عمر الطفل باألشهر.
مثال :طفل عمره سنتان عدد أسنانه = 42سنًا.
األسنان الدائمة :تبدأ بالظهور اعتبا ًار من عمر 3-0سنوات ،و أولها في الظهور هو الرحى األولى.
اضطرابات النمو
مقدمة:
في الحالة الطبيعية ينمو الطفل باستمرار مع ذروتي نمو هما:
.Aفي السنة األولى.
.Bلدى اإلناث بعمر 07سنة و لدى الذكور بعمر 04سنة.
يعرف قصر القامة بأنه طول القامة الناقص أكثر من انحرافين معياريين تحت الطول المتوسط.
األسباب:
أوال .عوامل وراثية غير مرضية :تشكل %42من األسباب ،و تشمل الحالتين التاليتين:
-1قصر القامة العائلي:
توجد قصة قصر قامة عند أحد األبوين.
الطفل قصير القامة منذ الوالدة ،ثم يصبح معدل النمو طبيعيًا.
ال يحدث تأخر في البلوغ. الطول المتوقع. الطول النهائي
ال يوجد أية معالجة. العمر العظمي طبيعي متناسب مع العمر الزمني.
-4تأخر البلوغ البنيوي:
أشيع حاالت قصر القامة ،و في %22لدى الذكور.
طول الطفل طبيعي عند الوالدة ،ثم يتباطأ النمو الطولي بين 3أشهر و 7سنوات ليعود إلى معدل النمو
الطبيعي.
يتأخر البلوغ يصبح الطول النهائي = الطول المتوقع.
العمر العظمي متأخر بما يناسب العمر الطولي.
يتم التشخيص بالنفي (للحاالت المسببة لقصر القامة) حص ًار.
الحالة ال تحتاج لعالج ،حيث سيصل الطفل إلى الطول الطبيعي (إنذاره أفضل من سابقه).
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
ثانيا .عوامل صماوية :تشكل فقط %0من األسباب ،و تضم:
-4قصور جارات الدرق الكاذب. -1قصور الدرق.
-0الداء السكري. -2متالزمة كوشينغ. -7عوز هرمون النمو.
ثالثا .األمراض الجهازية المزمنة:
.Aأمراض تتظاهر أساسا بقصر القامة:
-1أمراض سوء االمتصاص :الداء الزالقي -داء كرون.
-4أمراض بولية :الحماض األنبوبي الكلوي و القصور الكلوي المزمن .CRF
.Bأمراض تؤدي لقصر قامة مع مظاهر أخرى:
-4اإلنتانات المزمنة. -1أمراض القلب الوالدية المزرقة.
-2األمراض االستقالبية. -7سوء التغذية الشديد.
رابعا .قصر القامة البدئي:
-4اضطرابات صبغية :داون -تورنر. -1فشل النمو داخل الرحم.
-7متالزمات (برادر ويلي -دي النج -روسل سلفر).
خامسا .إصابات الهيكل العظمي:
-1الـــالتـــنـــســـج الغـــضروفي (الودانة) :قصر األطراف (خاصة السفليين) على حساب الجزء القريب منها ،و العمر
العظمي طبيعي.
-4الخـــــــــــرع.
الـــدراســــة و التقييم:
توضيحات:
oقصر القامة متناسب األجزاء تناسب القطعة العلوية (من أعلى الرأس حتى الوصل العاني) مع القطعة السفلية
(من الوصل العاني حتى العقب).
oالعمر الزمني :يحسب من تاريخ الوالدة.
oالعمر الطولي:
-يعتمد على قياس طول الطفل ،و حساب العمر حسب متوسط الطول الطبيعي.
-مثال :طفل طوله 30سم عمره سنة.
االستقصاءات المجراة لتحري شكوى قصر القامة:
-4الصورة الشعاعية لتحديد العمر العظمي. -1تقييم وظيفة الدرق (.)TSH – FT4
-2تعداد دم عام CBCو سرعة تثفل .ESR -7أضداد الداء الزالقي.
-0صيغة صبغية لإلناث.
ألن إف ارزه نبضي ال تفيد معايرته
-3معايرة عامل النمو الشبيه باألنسولين ( IGF1ال نطلب معايرة GHبدئيًاّ ،
عشوائياً).
57
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
تصنيف قصر القامة وفق تناسب األجزاء:
قصر قامة غير متناسب األجزاء قصر قامة متناسب األجزاء
-1قصور الدرق -1تأخر البلوغ البنيوي
-4الخرع -4قصر القامة العائلي
-7الودانة -7األسباب الغدية ما عدا قصور الدرق
-2متالزمة تورنر -2األمراض الجهازية المزمنة
مالحظات:
-1عند وجود عوز يف GHتتم مقاربة قصر القامة كما يلي:
)aاستقصاء وظائف النخامى ملعرفة سبب النقص هل هو معزول أم مرتافق مع خلل يف أعضاء أخرى حيث جنري تقييماً لكل مما يلي:
)bعند وجود خلل يف حمور هرمون النمو جنري تقييماً شكلياً للنخامى عن طريق الـ .MRI
-4فرط نشاط الكظر زيادة أندروجني زيادة البناء اهليكلي شبه منو (طول قامة) ،لكنّ هذه الزيادة يف االستقالب
-7العرض الرئيسي يف قصور الدرق اخللقي هو تباطؤ النمو الطولي ،بينما يف متالزمة كوشينغ يوجد زيادة هامة يف الوزن مرتافقة
-2يف القزامة الدرقية تكون نسبة اجلذع لألطراف طفلية ،بينما يف القزامة النخامية تكون النسبة مماثلة للشكل الذي جنده عند
الكهول.
العمر العظمي:
بناء على الصور الشعاعية و ظهور النويات العظمية.
يحسب ً
أشيع طريقتين لقياسه هما :وايت هاوس (معقدة) -غيرليش وبايل (األكثر استخداماً).
له قيمة إنذارية ،فقصيرو القامة مع عمر عظمي متأخر تكون قدرتهم على المعاوضة أكبر من قصيري
القامة مع عمر عظمي طبيعي.
يكون ضروريا لتشخيص الحاالت التالية:
-4اضطرابات البلوغ. -1تفسير القيم الهرمونية.
-7قصر القامة العائلي و تأخر البلوغ البنيوي.
-2توقع الطول النهائي عند األطفال الطبيعيين حص ًار.
53
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
يكون مفيدا في التشخيص في الحاالت التالية:
-4أي طفل لديه اضطراب في النمو أو البلوغ. -1أي طفل لديه قصر قامة.
-7تقرير البدء بالمعالجة و مراقبة فعالية العالج.
يكون مضلال في الحاالت التالية:
-1االعتماد عليه وحيدًا في التشخيص.
-4توقع الطول النهائي لدى االطفال غير السليمين.
-7تعدد القراءات بتعدد القراء.
ظهور نويات التعظم بالتسلسل الزمني:
-1نوية مشاشة الفخذ السفلية :ثابتة منذ الوالدة.
-4النوية الظنبوبية العلوية :تظهر في األشهر األولى بعد الوالدة.
-7نويات المعصم :األولى تظهر بعمر 3أشهر و الثانية بعمر سنة.
-2العظم السمسماني :هو العالمة األولى للبلوغ ،و يظهر بعمر 11سنة عند اإلناث و 14سنة عند الذكور.
تقدير العمر العظمي بالصورة الشعاعية :يتم حسب العمر كما يلي:
oعند الوالدة :صورة جانبية للقدم اليسرى.
oمن الوالدة للشهر :8صورة أمامية خلفية للركبة اليسرى.
oمن الشهر 8لـ 8سنوات :صورة أمامية خلفية للمعصم و اليد اليسرى.
8 oسنوات لـ 11سنة :صورة جانبية أو أمامية خلفية للمرفق األيسر.
oمشعر عظمي آخر هو سماكة القشر للب العظمي (تستخدم صورة أمامية خلفية لمتوسط الساق اليسرى).
بالصورة الشعاعية:
oالتحام الناتئ فوق البكري مع العظم البكري انتهاء مرحلة البلوغ (بعمر 42-12سنة).
oالتحام الناتئ اإلنسي للترقوة مع جسم الترقوة توقف النمو الطولي نهائيًا (بعمر 44-42سنة).
من أسباب تأخر العمر العظمي:
-4قصور النخامى (تأخر شديد). -1قصور الدرق (تأخر شديد).
-0شذوذ صبغي. -2تأخر البلوغ البنيوي. -7قصور الكظر.
-3األمراض المزمنة الشديدة. -3داء سكري.
من أسباب تقدم العمر العظمي:
-4البدانة. -1فرط نشاط الدرق.
لكن المحصلة قصر قامة).
-7المتالزمة الكظرية التناسلية (زيادة طول في البدايةّ ،
العمر العظمي متناسب مع العمر الطولي:
-7الودانة. -4قصر القامة العائلي. -1متالزمة الرون.
54
الـــبـ ـدانـ ـة
التعريف:
في مخططات النمو :الوزن على الخط المئوي األكثر من - %23انحرافان معياريان.
31كغ /م( 7ط = .)40-42 BMI
( %85تقاس بجهاز خاص). الثنية الجلدية
%071من الوزن المثالي. الوزن
يحدث في البدانة نقص في هرمون الليبتين الذي يكبح الشهية و يزيد استهالك الطاقة.
أنواع البدانة:
.Aالبدانة البدئية (األشيع) :هي فرط تنسج الخاليا الشحمية (زيادة عدد الخاليا) -سببها وراثي -تشاهد بعمر 1
سنة – إنذارها سيئ.
.Bالبدانة الثانوية :هي زيادة حجم الخاليا الشحمية -سببها زيادة الوارد و العوامل النفسية -تشاهد بعمر 3-0
سنوات – إنذارها جيد.
تسمى البدانة البدئية و البدانة الثانوية بالبدانة العامة.
.Cالبدانة المرضية:
.aمع قصر قامة:
.4قصور جارات الدرق الكاذب. .1قصور درق.
.PCOS .0 .2فرط نشاط الكظر. .7قصور نخامى.
.bمع طول قامة:
.4وليد األم السكرية. .1فرط اإلنسولين.
.Dالبدانة الدوائية :بسبب الستيروئيدات – مضادات الصرع – مضادات الهيستامين – موانع الحمل الفموية.
نتائج البدانة عند األطفال:
-4نقص إفراز السوماتوميدين. -1حدوث سكري أو ما قبل السكري.
-2زيادة هرمون Resistenفي البدانة الوراثية. -7خلل إفراز البروالكتين.
-0فرط إستروجين محيطي و تثد.
-3زيادة تركيب األندروجينات عد – شعرانية -استرجال.
-3اضطراب ACTHو الكورتيزول و زيادة سرعة إنتاج الكورتيزول.
-4زيادة 13هيدروكسي كورتيكوستيروئيد في البول و كذلك أندروجينات الكظر.
-2نقص االستجابة لـ TSHنقص هرمونات الدرق +زيادة تحول T4إلى .T3
اختالطات البدانة:
-1زيادة الطول باك ًار انغالق مشاشات باكر قصر قامة بالمحصلة.
-2خباثات متأخرة. -7ورم دماغي كاذب. -4طمث باكر.
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
البلوغ و اضطراباته
البلوغ الطبيعي
يبدأ البلوغ عند زوال تثبيط المحور الوطائي النخامي القندي و ذلك بعمر 03- 8سنة عند اإلناث و 04-9سنة
عند الذكور ،و بزوال التثبيط يزداد إفراز GnRHالذي يحرض إفراز LHالذي يحرض بدوره األقناد إلنتاج
الهرمونات الجنسية التي تعمل على ظهور الصفات الجنسية الثانوية.
تطور البلوغ عند اإل ناث :ظهور برعم الثدي ظهور أشعار العانة و اإلبط ظهور الطمث.
تطور البلوغ عند الذكور :زيادة حجم الخصيتين زيادة حجم األعضاء التناسلية الخارجية ظهور األشعار
التناسلية و زيادة أشعار الجسم.
النمو الطولي خالل فترة البلوغ:
ذروة النمو عند اإلناث بعمر 14سنة و عند الذكور بعمر 12سنة.
تكسب اإلناث فيها 40-42سم و الذكور 74-44سم ( %13من الطول النهائي).
أشكال مختلفة من البلوغ الطبيعي:
-1النهود الباكر (نمو الثدي المعزول):
ال يترافق مع صفات جنسية أخرى ،و ال يترافق بتسارع في النمو أو النضج العظمي.
ال يحتاج لعالج ،و إنما فقط مراقبة.
-4تطـــور أشـــعـــار العــــانـــة المعزول :كسابقه ،لكن بحاجة لتقييم الكظرين لنفي المتالزمة الكظرية التناسلية و األورام
المفرزة لألندروجين.
البلوغ املبكر
هو ظهور أي عالمة جنسية ثانوية قبل عمر 8سنوات عند اإلناث و 9سنوات عند الذكور أو حدوث
الطمث قبل 01سنوات.
أكثر شيوعًا لدى اإلناث.
األندروجينات و اإلستروجينات البانية حصول النضج العظمي. يميزه تقدم العمر العظمي:
بلوغ مبكر مغاير للجنس
.Aاأل نثى استرجال (ضخامة بظر – شعرانية:)...
-1المتالزمة الكظرية التناسلية.
-4ورم مفرز لألندروجين أو ( ACTHالذي يحث إفراز األندروجين) كالورم المذكر في المبيض.
-7زيادة حساسية مستقبالت الجسم لألندروجين بالرغم من أن مستواه طبيعي.
(تثد -تبدل األشعار :)...ورم كظري مؤنث.
.Bالذكر أنوثة ٍّ
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
البلوغ املتأخر
هو غياب أي صفة جنسية ثانوية بعمر 03سنة عند اإلناث و 04سنة عند الذكور أو عدم الطمث
بعد 4سنوات من ظهور برعم الثدي (ط :طمث بعد 4.0سنة) أو عدم حدوث الطمث بعمر 06سنة
(بغض النظر عن باقي المراحل).
ال يصح التعريف السابق حتى يكون العمر العظمي:
14 ≥ .Aسنة عند اإلناث.
17 ≥ .Bسنة عند الذكور.
52
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األسباب:
-1تأخر البلوغ العائلي البنيوي :هو السبب األكثر شيوعاً ،و هنا LH ،FSH ،GnRHكلها طبيعية.
كل من FSHو .LH -4البدئي :قصور أقناد مثل تورنر و كالينفلتر و نونان
-7الثانوي :الوطاء أو النخامى أو الدرق:
هنالك تشابه في تركيب TSHو ،FSHو عند قصور الدرق المديد يرتفع TSHيظنه الجسم FSH
تلقيم راجع للـ FSHعدم إفراز FSHتأخر بلوغ.
و لكن قد يعمل TSHمثل FSHبدون حدوث االحتمال السابق بلوغ مبكر.
مالحظة :عندما يكون العمر العظمي أقل من 14سنة نتوجه حنو أسباب تأخر النمو العامة ،أما عندما يكون أكرب من 14سنة
العالج:
تحريض البلوغ بإعطاء التستوستيرون للذكور و اإلستروجين لإلناث بجرعات متدرجة (كي ال يتسارع
النضج العظمي و تنغلق المشاشات).
يتم تحريض البلوغ بعمر 12سنة عند اإلناث و 10سنة عند الذكور ،و في حالة السبب البدئي يتم
التحريض بعمر 14سنة.
58
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الـــتـــغـــذيــــة و اإلرضــــاع
منعكسات اإلرضاع:
-1منعكس البروالكتين :يفرز البروالكتين أثناء و بعد اإلرضاع إلنتاج حليب الرضعة التالية.
-4منعكس األوكسيتوسين:
يعمل قبل الرضاعة و أثناء الرضاعة ليحرض جريان الحليب.
يتثبط هذا المنعكس بالشدات النفسية توقف إنتاج الحليب استطباب لإلرضاع الصناعي.
قواعد اإلرضاع:
-1الرضاعة من الثديين و عدم استعمال اللهاية أو المهدئات.
-4الثدي ال يفرغ تماماً بالرضاعة ،بل يبقى ثلثه تقريبًا.
-7إفراغ الثدي بعد كل رضعة و بين الرضعات ألن استمرار امتالء الثدي يسبب تثبيط إفراز الحليب.
-2تجشؤ الطفل بعد الرضاعة طبيعي و يحميه من تقيؤ الحليب أثناء النوم و االختناق.
وضعية الرضاعة الصحيحة:
-1وجه الطفل و جسده على خط واحد.
-4جسد الطفل يواجه األم و قريب منها.
-7األم تدعم رقبة الطفل و عنقه.
-2أنف الطفل قريب من الثدي و غير ملتصق به كي ال يختنق.
-0هالة الثدي بكاملها ضمن الفم.
لكي يكون إفراز الحليب لإلرضاع الوالدي كافيا لوحده يجب:
-1أن تكون الرضعة األولى باكرة ما أمكن.
-4أن يكون تواتر الرضعات في الشهر األول من العمر كبي اًر و غير منتظم (عشوائياً).
-7أن تكون رغبة األم باإلرضاع من الثدي حقيقية و باكرة ما أمكن.
42دقيقة.17 -2أن تكون مدة الرضعة
17
حسب دمشق :يجب على األم أن تدع الطفل على الثدي للمدة التي يرغبها.
59
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
توصيات التغذية المثالية للرضع:
-1البدء المبكر باإلرضاع الوالدي خالل الساعة األولى من الحياة.
-4اإلرضاع الوالدي الصرف حتى الشهر السادس من العمر.
-7إدخال التغذية التكميلية اعتبا ًار من الشهر السادس.
-2مواصلة اإلرضاع الوالدي حتى عمر السنتين.
تركيب حليب المرأة :يختلف حسب المرحلة:
اللبأ :Colostrum
يفرز في األيام الـ 0األولى التالية للوالدة.
غني بالبروتينات و الفيتامينات و األمالح المعدنية و IgAاإلفرازي و فقير بالالكتوز و الدسم.
كميته 32-02مل فقط.
حليب المرحلة االنتقالية :بين اليومين 0و 10بعد الوالدة.
الحليب الناضج:
هو الحليب المفرز بعد اليوم 10للوالدة.
تركيبه ثابت عند جميع األمهات.
محتواه من الدسم يزداد في نهاية الرضعة ليؤدي إلى حس الشبع عند الطفل.
مالحظة :حليب األم فقري بالربوتني و الصوديوم و الكالسيوم.
مـــزايـــاه:
-1التحسس عليه أقل و هو سريع الهضم و االمتصاص.
-4يحتوي أضدادا فيروسية و جرثومية ،و منها IgAالذي يمنع الجراثيم من االلتصاق باألمعاء.
-7مضاد للجراثيم ،حيث يحتوي :كريات بيض – الالكتوفيرين (يربط الحديد و يحرم الجراثيم منه) و إنزيمات
أخرى– الالكتوز يوفر بيئة حامضية بتعزيزه لنمو العصيات المنشقة مما يمنع نمو الجراثيم الممرضة.
-0حموض دسمة غير مشبعة سهلة االمتصاص. -2خمائر هاضمة (ليباز).
-3الحرارة ثابتة في كل الرضعات و خالل الرضعة الواحدة.
مضادات االستطباب:
-1السل (الرئوي و خارج الرئوي).
-4اإلنتانات الحادة الشديدة عند األم (تيفية -ذات رئة -خراج ثدي.)...
-0الغاالكتوزيميا. -2عوز خميرة الالكتاز. -7بيلة الفينيل كيتون.
-3تعاطي األم أدوية ممنوعة (مضادات الدرق -مضادات الصرع.)...
61
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
-7احلمل.
-0تنافر الزمر.
-3التهاب الكبد ( Bعند تطبيق التمنيع الفاعل و املنفعل للطفل عند الوالدة) – التهاب الكبد .CMV – C
60
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الفـــطـــام:
يتم بحذف الرضعات تدريجيًا اعتبا اًر من الشهر الرابع.
الرضعة الصباحية هي آخر الرضعات المحذوفة ،و قبلها تحذف الرضعة المسائية.
اإلرضاع الصناعي
18
حسب تشرين :السكريات في حليب األم 46غ /ل ،بينما في حليب البقر 56غ/ل.
67
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الفيتامينات:
كال الحليبين فقيران بفيتاميني Kو .D النسبة متساوية بين حليبي األم و البقر.
حليب البقر فقير بفيتامين ،Cبينما حليب األم غني به.
العمليات التي تجرى على الحليب الصناعي:
-1التعقيم :عبر الغلي أو البسترة أو في حمام مائي بدرجة .122
-4التمديد:
يؤدي إلى نسبة متساوية من البروتينات بين حليبي األم و البقر ،لكنه يسبب نقص نسبة السكريات (يمكن
تجنبه بالتحلية) و نقص نسبة الدسم (يصعب تالفيه).
نسبة التمديد هي :النصف أول 7أسابيع ،ثم الثلث حتى الشهر الثالث ،ثم الربع حتى الفطام.
-7التحلية :باستعمال سكر القصب بنسبة %4-0وسطيًا.
أنواع الحليب الصناعي:
.Aالحليب المجفف غير المعدل:
هو حليب بقري سحب منه الماء فقط بالتجفيف مثل نيدو ال يستعمل قبل عمر السنة ،ألنه:
-1غني بالكازئين (صعب الهضم).
-4فقير بالحديد (شبه معدوم) و فيتاميني Kو .D
-7غني باألمالح المعدنية (زيادة العبء على الكلية).
-2غني بالحموض الدسمة المشبعة و فقير بالحموض الدسمة غير المشبعة.
.Bالحليب المجفف المعدل :تقترب مكوناته من حليب األم ،و له 7أنواع:
-1حليب العمر األول :يستعمل حتى الشهر .3
-4حليب العمر الثاني :يستعمل حتى عمر السنة ،و يحتوي على كمية أعلى من (البروتينات – الفيتامينات
– الحديد -العناصر الزهيدة) مقارنة مع حليب العمر األول.
-7حليب العمر الثالث:
يستعمل بعد السنة األولى من العمر.
يؤمن %02من حاجة الطفل للحديد و %42من الحموض الدسمة األساسية و %30من الكالسيوم.
.Cالحليب المجفف المعدل المخصص لحاالت سريرية معينة:
-1حليب خال من الالكتوز (يحوي الغلوكوز) :يستعمل في حال نقص خميرة الالكتاز.
-4الحليب المستخدم في حاالت التحسس لحليب البقر :له نوعان:
:Vegelact .aبروتيناته من منشأ نباتي (مثل نبات فول الصويا).
.bالمحلمه أو محطم الجزيئات :أفضل من سابقه.
63
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
-7حليب الخدج:
لدى الخديج المشاكل التالية حليب الخدج:
oعوز الالكتاز إنقاص الالكتوز.
oنقص وظيفة الكلية ضبط الحلولية و المعادن.
oنقص مخازن القدرة زيادة الحريرات و البروتين.
oنقص المص و صغر المعدة إنقاص حجم و زمن الرضعة.
oنقص األمالح الصفراوية.
ميزات حليب الخدج عن الحليب العادي:
ال و كمية الكازئين فيه قليلة.
.1البروتين :محتواه أعلى قلي ً
.4الدسم :يحوي دسمًا طويلة السلسلة و دسمًا متوسطة السلسلة (الوحيد الذي يحوي دسماً متوسطة السلسلة،
ألن امتصاصها ال يعتمد على األمالح الصفراوية).
.7السكريات :الالكتوز بنسبة % 02فقط ،و يضاف له سكريات أخرى كالغلوكوز بوليميراز.
.2الوارد الحروري فيه أعلى ( 42كيلو كالوري 122 /مل مقارنة بـ 33كيلو كالوري 122 /مل).
الحاجة اليومية للطفل من الحليب الصناعي:
يمكن حسابها بتطبيق القاعدة :ع ْشر وزن الوالدة بالغرام 422 +مل.
مقارنة بين براز الطفل في اإلرضاع الوالدي و اإلرضاع الصناعي:
براز طفل اإلرضاع الصناعي براز طفل اإلرضاع الوالدي
جاف متماسك نصف سائل القوام
باهت أصفر ذهبي اللون
قلوية كريهة حامضية الرائحة
/3-4اليوم /0-2اليوم عدد المرات
64
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
البيض :يعطى فقط صفار البيض خالل السنة األولى ،بينما ال يعطى بياض البيض خالل السنة األولى.
الخضار:
هي أول مادة غذائية تعطى للطفل ،و تكون مسلوقة حص اًر.
ال تعطى في البداية على شكل حساء (شوربة) و إنما يعطى كل نوع لوحده (لمعرفة نوع الخضار الذي قد
يسبب تحسسًا للطفل).
الفواكه:
تقدم طازجة مطبوخة ،و أكثر ما يفضل الطفل الموز و التفاح و عصير البرتقال.
الكيوي أغنى الفواكه بفيتامين ( Cمناسبة للطفل).
يجب تجنب الفريز و العنب (تحوي بذو اًر ،و قد تسبب التحسس).
أمراض ســــوء التغـــذيـــة Malnutrition
استقالب الماء:
يشكل الماء نسبة %30من وزن الجسم عند األطفال (عند الكهول نسبته ،)%30و يفقد عبر عدة طرق:
-4الجهاز البولي. -1الجهاز الهضمي.
-7الفقد غير المحسوس (عبر الجلد و الرئتين) :عند األطفال ضعفا كميته عند الكهول.
تكون الحاجة اليومية من السوائل عند األطفال:
102 oمل /كغ /اليوم :خالل أول 7أشهر من العمر.
122 oمل /كغ /اليوم :بعمر سنة و نصف.
استقالب المعادن :تكون الحاجة اليومية للطفل كما يلي:
الكلور 7 :ملك /كغ /اليوم. الصوديوم 4 :ملك /كغ /اليوم.
البوتاسيوم 4-1 :ملك /كغ /اليوم.
الفوسفور 2.30 :غ /اليوم. الكالسيوم 1 :غ /اليوم.
سوائل الصيانة :تعطى وريديا عندما يكون الطفل غير قادر على تناول السوائل فموياً ،و تحسب كما يلي:
الحاجة اليومية (بالمل) وزن الطفل (بالكغ)
/122كغ /اليوم 12
/02 + 1222كغ ألكثر من 12كغ 42-12
/42 + 1022كغ ألكثر من 42كغ. 42
65
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الطاقة الحرورية :تقـ ـ ـدر حسب العمر كما يلي:
عند الوالدة 142 :كيلو كالوري /كغ /اليوم.
بعمر 6أشهر -سنة 122 :كيلو كالوري /كغ /اليوم.
يكون الوارد الحروري %02 :سكريات %70 -دسم %10 -بروتينات.
الوارد الحروري للطفل الذكر يزيد على الوارد الحروري عند األنثى بـ 422كيلو كالوري.
تبلغ الحاجة اليومية من البروتين 2-7غ /كغ /اليوم.
اإلناث بحاجة للبروتين أكثر من الذكور.
يجب تحديد الوارد الغذائي بالحدود الدنيا من أجل التقليل من السكري و أمراض االستقالب خاصة الشحوم.
إن الغلوكوز هو مصدر الطاقة الرئيسي للدماغ ،و يدخل باالنتشار المسهل دون الحاجة لإلنسولين.
تبلغ الحاجة اليومية من السكر حوالي 42-12غ /كغ /اليوم.
يعتمد امتصاصه على ،ATPو ال يوجد نقل مسهل عبر األمعاء.
اإلنسولين هو الهرمون الوحيد الذي يثبط تصنيع الحموض الدسمة الحرة.
الوارد البروتيني يؤمن الحموض األمينية األساسية و ثلث الحاجة من الحموض األمينية عمومًا ،أما
الثلثان الباقيان فيتم تأمينهما عبر البروتين الداخلي في األمعاء و العضالت.
الحاجة اليومية من الدسم %72من الوارد الحروري الكلي ،و تؤمن هذه الحاجة الحموض الدسمة
األساسية (لينولينيك – لينوليك) التي تتوافر في حليب األم.
يؤدي نقص لينولينيك آلفات عصبية ،بينما يسبب نقص لينوليك آفات جلدية.
عند األطفال المصابين باليرقان الركودي ينقص امتصاص الحموض الدسمة األساسية يجب تعويضها
مع إضافة أدوية تحسن امتصاصها.
التقييم السريري للحالة الغذائية:
-4الوزن /العمر. -1الطول /العمر.
:BMI -2هو األهم بعد عمر سنتين. -7الوزن /الطول :هو األهم تحت عمر سنتين.
-0قياس الثنيات الجلدية :نستعيض عنه بقياس محيط منتصف العضد.
-3محيط الجمجمة :نقيمه خالل السنة األولى.
سوء التغذية الحاد :يقسم إلى متوسط و شديد بحسب قيمة مؤشر الوزن /الطول على مخططات خاصة حيث:
7-سوء تغذية شديد. .Aالمؤشر
.Bالمؤشر 4-حتى 7-سوء تغذية متوسط.
4-طبيعي. .Cالمؤشر
في بداية سوء التغذية يتأثر الوزن أوالً و مع استم ارره سيتأثر الطول كذلك.
66
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
يصنف العوز البروتيني الحروري إلى تناذرين رئيسيين هما :السغل و الكواشيركور.
الـــســـغــــل Marasmus
ينجم عن عوز حروري ،و ذلك خالل السنة األولى من العمر.
أهم أسبابه :عدم كفاية اإلرضاع الوالدي أو اللجوء إلى اإلرضاع الصناعي.
التظاهرات السريرية:
-1افتراق الوزن عن المخطط الطبيعي لنمو الطفل (العالمة األولى) :أقل من %32من متوسط الوزن المتوقع.
-4رقـــة الجلد بسبب ضمور النسيج الشحمي تحت الجلد (سحنة الشيخ) :العالمة الرئيسية.
-7التظاهرات الهضمية :إمساك (األهم) و أحيانًا إسهال (بسبب الضمور الجزئي للزغابات
المعوية) -فقدان الشهية – البطن متبارز (توسع العرى المعوية) أو مسطح (غياب المقوية
العضلية).
الحرارة حتى بوجود اإلنتان. -2برودة األطراف و
-0تأخر تطور روحي حركي قابل للتراجع بزوال المرض.
-3ضمور عضلي عالمة البنطال الفضفاض -نبض بطيء -الوذمات نادرة (بسبب عدم
عوز البروتينات).
المخبر :ال يوجد تحليل مخبري يؤكد التشخيص ،و نجد بشكل عام:
-4نقص سكر الدم. -1فقر دم بعوز الحديد.
-7النسبة حموض أمينية أساسية /غير أساسية طبيعية.
-2عوز فيتامينات Aو B2و ( Cال يحدث عوز Dلعدم نمو المشاشات).
الكواشريكور (تناذر الطفل الذي فُـــطِــــم)
ينجم عن عوز بروتيني ،و ذلك خالل السنة الثانية من العمر (عند بدء الفطام).
األسباب :االعتماد على تغذية فقيرة بالبروتين بعد الفطام و اإلنتانات المعوية.
التظاهرات السريرية:
-1عدم المباالة و فرط االستثارة :العالمة األولى.
-4الوذمات :عالمة مميزة و باكرة ،تكون انطباعية و غير مؤلمة ثنائية الجانب.
(بشكل كاذب بسبب الوذمات).19 -7الوزن :ط أو
-2التظاهرات الهضمية :قمه شديد جدًا (عالمة مميزة) +إقياء و إسهال +ضمور الزغابات المعوية الجزئي.
19
حسب تشرين :الوزن %46-06من المتوقع.
62
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
-0التظاهرات الجلدية و المخاطية:
.1الجلد جاف خشن مجعد مع مناطق نقص صباغ (الوجه و سطوح االنعطاف) و مناطق فرط صباغ
(ثنيات االنعطاف و الظهر).
.4األظافر متقصفة و الشعر متساقط.
.7اللسان أملس أحمر فاقد للحليمات مع تشقق الصوارين و الشرج.
-3تأخر تطور روحي حركي قابل للتراجع بزوال المرض.
المخبر:
بروتينات الدم و عدم وجود بروتينات في البول. -1التشخيص المؤكد:
(سكر الدم – .)K - Cl – Na -7 -4فقر دم بعوز الحديد.
-2النسبة حموض أمينية أساسية /غير أساسية ناقصة.
تدبير سوء التغذية البروتيني الحروري :يتم على مرحلتين:
األولى (األسبوع األول):
122كيلو كالوري /كغ /اليوم. -1تحديد وارد حروري ثابت
-4إصالح التجفاف فموياً (و ليس وريديًا) مع إعطاء الصادات.
-7عدم استعمال محاليل اإلماهة الفموية القياسية ،و إنما نلجأ إلى محلول ( ReSoMALيحوي مقادير أقل
من .)Na
-2تجنب تعويض الحديد حتى بوجود فقر دم بعوز الحديد ،ألن ذلك سيؤدي إلطالق الجذور الحرة و زيادة األذية.
122كيلو كالوري /كغ /اليوم ،حيث تصبح الشهية الثانية ( 6-7أسابيع) :يمكن زيادة الوارد الحروري
جيدة في هذه المرحلة.
مـــقـــارنـــة:
اإلنذار المخبر الوزن العوز
جيد غير مجد حروري السغل
سيئ مميز ط أو بروتيني الكواشيركور
اضطرابات الفيتامينات
68
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
سبب الرخد :نقص فيتامين Dالذي يحدث نتيجة:
-1قلة التعرض للشمس أو نقص الوارد الغذائي (كما في اإلرضاع الوالدي أو الصناعي المديد نظ ًار لفقرهما
بفيتامين )Dأو بسبب سوء امتصاص معوي.
-4قصور الكلية المزمن :نقص تصنيع 40-1هيدروكسي فيتامين ( D3الشكل المخزون لفيتامين .)D
-7األدوية (عند االستعمال المديد) :الفينتوئين – الفينوباربيتال – البيسفوسفونات – أمالح األلمنيوم.
اآللية المرضية:
Caفي الدم. Pو نقص V.Dنقص امتصاص الكالسيوم و الفوسفور من األمعاء
PTHارتشاف عظمي ( Caفي العظام). Caالدم
Caالعظمي تكوين نسيج شبه عظمي (عظماوي) ،و العظام المتشكلة تكون لينة طرية و معرضة
لالنحناء عند المشي.
األعراض:
-1ألم عضلي +ضعف عضلي ٍ
دان +نقص المقوية بسبب ضعف العضالت و رخاوة األربطة +تأخر
سن المشي +تأخر بزوغ األسنان.
-4نقص الكالسيوم الشديد قد يؤدي للتكزز (تشنج حنجرة و اختالجات).
-7التشوهات و الكسور العظمية :في المراحل المتقدمة.
العالمات:
.Aفي الجمجمة :تأخر انغالق اليوافيخ (العالمة األهم) – كبر محيط
الجمجمة – التابس القحفي (مناطق من التلين العظمي في الجمجمة).
.Bفي الصدر :السبحة الضلعية (عقيدات ناتجة عن ضخامة الوصل
الغضروفي العظمي في األضالع) – غؤور الحفرة الحنجرية – ثلم
هاريسون (تسنن األضالع السفلية في موضع ارتكاز الحجاب الحاجز).
.Cفي العمود الفقري :الحدبة الظهرية الخرعية – الجنف.
.Dفي األطراف :ازدياد عرض مشاشات األطراف – تقوس الطرفين
السفليين.
69
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الموجودات الشعاعية:
-1نقص معمم في الكثافة العظمية (ترقق معمم).
-4عالمة الصحن الروماني (ضخامة المشاشة في األطراف مع تشرشر خط
التعظم).
الموجودات المخبرية:
PTHثانوي للمعاوضة). Ca -1الدم :طبيعي أو منخفض (بسبب
P -4الدم :منخفض.
75هيدروكسي .V.D -2 -7الفوسفاتاز القلوية :مرتفعة.
العـــالج:
.Aالوقائي :تعريض الطفل للشمس مع التغذية الجيدة.
ال ثم نعطي V.Dبعد 24ساعة
.Bالتعويضي :إعطاء الكالسيوم +فيتامين ( Dحيث نعوض الكالسيوم أو ً
حتى ال يختلج الطفل).
.Cالجراحي :لعالج التشوهات الشديدة التي لم تتراجع بالعالج الدوائي.
Caو ترسبه في أعضاء مختلفة ،فيتظاهر بـ :قمه -غثيان و إقياء -سهاف و بوال - يسبب
تجفاف.
قد تنتهي الحالة بالموت إذا كانت المقادير المعطاة عالية و لفترة طويلة ،و ذلك بسبب ترسب الكالسيوم
في األوعية و الكليتين.
يتوافر بمقادير كافية في حليب البقر و حليب األم ،لذلك فإنه ينجم غالباً عن أمراض سوء االمتصاص
(و ليس بسبب نقص الوارد).
يتظاهر بـ :عشاوة ليلية و جفاف في الملتحمة و القرنية و الجلد.
يشخص بـ :معايرة الفيتامين و فحص القرنية بالمصباح الشقي.
يعالج بـ :تعويض الفيتامين حسب شدة العوز.
االنسمام المزمن (مقادير عالية لفترة طويلة) يتظاهر بـ :قمه -سقوط أشعار -فقر دم -حكة.
التوتر داخل القحف (صداع – االنسمام الحاد (مقادير عالية جدًا خالل فترة قصيرة) :يتظاهر بأعراض
إقياء -توتر اليافوخ).
21
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اخلدج من عوزه باستخدام حليب قليل احلموض الدمسة غري املشبعة طويلة السلسلة و عدم استخدام احلديد.
20
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
توجد 3نقاط في القصة السريرية تعزز وجود اآلفة االستقالبية ،و هي:
-7قرابة بين الوالدين. -4وفيات غير مفسرة. -1قصة عائلية لحالة مماثلة.
يوجد 5نماذج متبدلة للتظاهر السريري:
-1المسح بعمر الوليد :أفضل طريقة للتشخيص ،و يجرى برنامج مسحي عند الوليد أو عند مولود عالي
الخطورة أو أخ لمولود مشخص لديه آفة قابلة للمسح.
-4التظاهر الحاد بعد فترة حرة عند الوليد :هو األكثر شيوعاً حيث يولد الطفل طبيعيًا ،و بعد عدة ساعات و
حتى بضعة أيام يتدهور وضع الطفل على شكل :رفض رضاعة – إقياء – اعتالل دماغي – حماض –
سبات – وفاة.
لكن الفترة أطول و تظهر األعراض بوجود
-7التظاهر الحاد المتأخر بعد مرحلة الوليد :كما في السابقّ ،
شدة لدى الطفل (فطام ،إنتان.)...
-2التظاهر تحت الحاد :أعراض تدريجية :هضمية أو عصبية – تراجع المهارات – ضخامات حشوية -
سحنة خاصة.
-0التشوهات الشكلية :صعبة و معقدة.
المسح االستقالبي عند الوليد:
الشروط :المرض قابل لالستقصاء بشكل مسحي على بقعة الدم – نسبة الحدوث ليست نادرة – قابل
للعالج.
األمراض المستقصاة :قصور الدرق – المتالزمة الكظرية التناسلية – اعتالالت الخضاب – الداء الليفي
الكيسي – الغاالكتوزيميا – بعض آفات استقالب الحموض األمينية و الحموض الدسمة.
27
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العالج :تحديد الفينيل أالنين (و ليس إلغاؤه) في الغذاء بالمستويات المناسبة ،و الحمية مدى الحياة.
اإلنذار :جيد في الشكل الكالسيكي (عوز اإلنزيم) بالحمية ،وسيئ في اضطراب التميم اإلنزيمي.
مالحظات:
-1الطفل املولود ألم مصابة باملرض ال يشرتط أن يصاب ،لكنه يتسمم باملستوى املرتفع عند األم.
بيلة اهليموسيستني
تنتج عن عوز .Cytathianine Synthtase
سريريا:
-4خلع العدسة. -1تأخر التطور الروحي الحركي.
-7صعوبة مترقية في التعلم.
-2شعر فاتح.
-0االختالطات الخثرية.
-3تشوهات هيكلية مشابهة لمارفان :لكن هنا يوجد قسط مفصلي (في مارفان يوجد رخاوة مفصلية).
العالج:
.B9 -1فيتامين B6
-4حمية ناقصة الميتيونين.
-7في الحاالت غير المستجيبة يمكن العالج ب ـ Betaineالذي يقوم بمتيلة الهيموسيستين.
التريوزينيمية
هي ارتفاع تيروزين الدم بسبب عوز Fumarylactetoacetaseتراكم Succinylacetone
سمية كبدية كلوية
.Aاإلصابة الكبدية :اضطراب وظائف الكبد – قصور كبدي – أورام كبدية.
خرع ناقص الفوسفور. .Bاإلصابة الكلوية :اعتالل أنبوي من نمط فانكوني
العالج (المرض قاتل إذا لم يعالج):
-1حمية محددة من التيروزين و الفينيل أالنين.
( Orfadin -4غير متوفر في سورية).
-7زرع الكبد.
مالحظة :مجيع األمراض السابقة تورث بصفة جسدية متنحية.
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الغاالكتوزمييا
وراثة جسدية متنحية ،و لها شكالن:
الشكل األول (أكثر حدوثًا):
يتراكم الغاالكتوز في الجسم بسبب عوز خميرة .20G1PUT
الغاالكتوز سام للخاليا ،فتراكمه يسبب ما يلي:
-1تأذي الكبد :ضخامة كبدية -يرقان على حساب البيليروبين المباشر – نزف – قصور كبدي.
-4تأذي الكلية (اعتالل أنبوبي) :بيلة بروتينية.
-7تأذي الجهاز العصبي :عمى -تخلف عقلي.
-2مظاهر أخرى :ساد -إقياء و رفض رضاعة فشل نمو.
يطرح الغاالكتوز في البول إيجابية اختبار السكاكر المرجعة في البول.
تأكيد التشخيص :عبر إ ثبات وجود العوز اإلنزيمي في الكريات الحمر (يمكن تشخيصه قبل الوالدة) أو عبر
مستقلبات الغاالكتوز (غاالكتوز 1فوسفات – .)Galactitole
العالج :حذف الالكتوز و الغاالكتوز من التغذية (حليب خالي الالكتوز).
الشكل الثاني :سببه عوز خميرة غاالكتوزيناز.
أدواء خزن الغليكوجني
أغلبها تورث بصفة جسدية متنحية ،و تنجم عن عوز واحد من اإلنزيمات المسؤولة عن حل الغليكوجين
تراكم الغليكوجين في الكبد و العضالت.
لها شكالن:
تبدالت في وظائف الكبد. .Aشكل مسيطر كبدي :ضخامة كبدية +نقص سكر الدم
.Bشكل مسيطر عضلي :ضعف العضالت الهيكلية +معص عضلي +بيلة ميوغلوبين.
داء فون جيركه:
سريريا :ضخامة كبد – بدانة جذعية – وجه الدمية.
سكر الدم. مخبريا :فرط الشحوم و حمض البول – حماض لبني -
التدبير :تحقيق مستوى ثابت للسكر عن طريق – NGT :تفميم المعدة – إعطاء النشاء البطيء.
داء بومب:
سريريا :ضخامة كبدية – رخاوة عضلية – اعتالل عضلة قلبية شديد.
مخبريا :ال يوجد نقص سكر (المرض من أدواء الخزن داخل الليزوزوم).
أعراض المرض تبدأ بسرعة منذ الرضعة األولى تعويض إسعافي لإلنزيم.
24
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
25
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
26
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العالج :بما أن المرض محدد لذاته فال داعي للعالج بشكل عام ،و يمكن إعطاء مضاد إقياء مع االبتعاد عن ما
يلي ألنه يدخل المريض في التهاب كبد صاعق :كحول – هرمونات – مانعات الحمل الفموية – ستيروئيدات –
– NSAIDsصادات.
الوقاية:
)1اللقاح:
لـ ـقـ ـاح حـ ـي مـ ـضـ ـعـ ـف (كـ ـمـ ـا يـ ـوجـ ـد لـ ـه شـ ـكـ ـل مقتول) ال يعطى روتينياً في بالدنا بسبب شيوع اإلصابة ،و تتضمن
استطبابات اللقاح ما يلي:
.4األطفال المصابون بأمراض خطيرة. .1المتعرضون لزراعة األعضاء.
.7السفر إلى البالد الموبوءة.
يعطى اللقاح بدءًا من عمر السنة بجرعتين الفاصل بينهما 14-3شه ًار ،و هو فعال لمدة 12سنوات بنسبة .%20
)4الغلوبولينات المناعية الوريدية :تعطى فقط في حال وجود أمراض جهازية منهكة.
البنية:
هو الوحيد بين فيروسات التهاب الكبد الذي تكون مادته الوراثية .DNA
له 4أنواع ( )A Hأشيعها في سورية النمط ( Dو غالبًا من النوع الطافر).
العدوى:
)1االنتقال العمودي (خالل الوالدة) :الطريق األشيع في بالدنا ،و ال يعبر المشيمة إال ناد اًر لذا ال ينتقل خالل الحمل،
و ال ينتقل باإلرضاع الوالدي إال في جروح الحلمة.
)4نقل الدم الملوث أو أحد مشتقاته أو استخدام األدوات الجراحية الملوثة.
الواسمات:
.Aالمستضدات:
)1المستضد السطحي ( HBs Agسابقًا العامل األسترالي):
إيجابيته تعني أن المريض مخموج بالفيروس دون داللة على فعاليته أو مرحلة الخمج.
3أشهر يدل على اإلزمان. تبدأ إيجابيته مع بدء الحضانة ،و استمرار وجوده
يدل غيابه بعد إصابة سابقة على الشفاء.
)4المستضد اللبي :HBc Agال يظهر في المصل ليس له أهمية سريرية.
)7المستضد :HBe Ag
يتحرر من لب الفيروس خالل الخمج الفعال (أي أنه باألصل جزء من .)HBc Ag
تدل إيجابيته على فوعة و تكاثر الفيروس (إال إذا كان من النوع الطافر حيث يصبح سلبياً على الرغم من الخمج الفعال).
:HBV DNA )2معايرته بوساطة PCRهي األهم لتحديد تكاثر و فوعة الفيروس.
:HBx Ag )0يظهر لدى مرضى سرطان الكبد على أرضية .HBV
22
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Bاألضداد:
:Anti HBs Ag )1إيجابيته تدل على إحدى الحاالت التالية:
.1المريض غير مصاب سابقاً لكنه ممنع باللقاح.
.4إصابة سابقة مع شفاء و مناعة دائمة.
.7حالة انتقالية نحو الشفاء حيث يكون كل من HBs Agو ضده إيجابيين معًا.
:Anti HBc Ag )4تدل إيجابيته على التعرض للفيروس -أهميته تأتي من أنه يكون إيجابيًا في مرحلة
النافذة المصلية ،و هو نوعان:
:Anti HBc Ag IgG .aيدل على إصابة قديمة دون أي داللة على المناعة أو فعالية المرض.
3أشهر أو هجمة حادة على أرضية مزمنة. :Anti HBc Ag IgM .bيدل على خمج حديث
:Anti HBe Ag )7يدل ظهوره مع اختفاء HBe Agعلى خمود الفيروس (إذا كان من النوع غير
الطافر).
مالحظات:
)1النافذة املصلية :حيدث فيها اخنفاض ( HBs Agأصبح سلبياً) و أضداده مل تظهر بعد (ما زالت سلبية) ،و هنا نستدل على اإلصابة
بوجود Anti HBc Agسواءً كان من النوع IgMأو ،IgGلذلك لتشخيص HBVحاد ال يكفي فقط طلب
املستضد السطحي و أضداده.
)4يف النوع الطافر قد يكون Anti HBe Agإجيابيًا على الرغم من وجود تكاثر شديد للفريوس.
)7قد حتدث إصابة بـ HBVو تشفى و ترتاجع Anti HBs Agإىل مستويات غري قابلة للكشف.
تطور اإلصابة عند األطفال :اإلصابة غالبًا ال عرضية ،و تتطور إلى اإلزمان في %22من الحاالت.
الحضانة 0-1 :أشهر ،و وسطيًا 22يومًا.
التشخيص :نناقش فيما يلي بعض الحاالت:
.Aالتهاب الكبد الحاد بالـ :HBV
ALTو ASTأكثر من عشرة أضعاف.
Anti HBc Ag IgM إيجابي. HBs Ag إيجابي.
.Bالتهاب الكبد المزمن الفعال بـ :HBV
ALTو ASTبحدود 2–4أضعاف بشكل مستمر أو متناوب.
HBs Ag إيجابي ألكثر من 3أشهر.
Anti HBc Ag IgG إيجابي.
42.222وحدة /مل. HBV DNA
خزعة الكبد :تظهر التهاباً مع نخر خلوي متوسط إلى شديد.
28
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Cالتهاب الكبد المزمن غير الفعال بـ ( HBVالحامل الصامت):
ALT و ASTسوية (شرط أساسي).
HBV Ag إيجابي ألكثر من 3أشهر.
Anti HBc Ag IgG إيجابي.
42.222وحدة /مل. HBV DNA
خزعة الكبد :غياب أي تفاعل التهابي.
ٍ
شاف: .Dالتهاب كبد
ALT و ASTسوية.
HBs Ag سلبي Anti HBs Ag +إيجابي.
Anti HBc Ag إيجابي.
HBV DNA سلبي.
األعراض:
.Aااللتهاب الحاد :مثل كل التهابات الكبد الحادة األخرى.
.Bااللتهاب المزمن :يسير بشكل صامت ،و قد تظهر فيه أعراض خارج كبدية مثل – PAN :التهاب كبب
و كلية – التهاب الجلد البثري (متالزمة جيانوتي كروستي).
العالج:
.Aااللتهاب الحاد :داعم و عرضي و ال عالج نوعي.
.Bااللتهاب المزمن :يتم باستخدام أحد األدوية التالية:
)1اإلنترفيرون :له نوعان:
)aالعادي ( :)𝛼 INFغير فعال في .HBV
)bمديد التأثير (بيغ إنترفيرون) :هو الفعال في .HBV
)4األدوية الفموية (مضاهيات النكليوزيد و النكليوتيد) :تثبط الفيروس دون القضاء عليه ،و تتضمن هذه
المجموعة:
)aاألديفوفير.
)bالالميفودين (يستخدم فقط في :)HBVهو الدواء األفضل حالياً.
مالحظة :تكون االستجابة للعالج أكرب :كلما زاد ارتفاع ( ALTكلما زادت شدة االلتهاب) – كلما كان
29
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الـــوقـــايـــة:
)1اللقاح:
عبارة عن المستضد السطحي ،HBs Agو أضداده تعطي مناعة ضد كل من HBVو.HDV
يعطى على 7جرعات ،و كلما كان العمر أصغر كانت فعالية اللقاح أكبر.
يستطب في الحاالت التالية:
.4كل طفل يولد ألم إيجابية .HBV Ag .1األشخاص عاليو الخطورة.
.7كل شخص تعرض لعدوى حديثة.
)4الغلوبولينات المناعية الوريدية النوعية :تعطى في حالتين:
.4كل شخص تعرض لعدوى حديثة. .1كل وليد ألم إيجابية .HBV Ag
81
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الواسمات:
:Anti HCV )1إيجابيته تعني أن الجسم قد تعرض للفيروس دون تحديد مرحلة اإلصابة ،و لكن يتأخر ظهوره -4
2أشهر ،و هنالك احتمالية كبيرة لإليجابية و السلبية الكاذبتين.
:HCV RNA )4يستخدم لتأكيد التشخيص و تحديد النمط الجيني.
تطور اإلصابة (فترة الحضانة 3أسابيع):
%10من الحاالت). )1التهاب كبد حاد :قليل الورود (
)4التهاب كبد مزمن غير فعال :نادر ،و تشيع فيه التظاهرات خارج الكبدية.
%42من الحاالت. )7التهاب كبد مزمن فعال :هو القاعدة ،و يشكل
)2التهاب كبد صاعق :نادر الحدوث.
)0سرطان كبد :حتماً على أرضية تشمع محدث بـ ( HCVعكس .)HBV
التظاهرات خارج الكبدية HCV :أكثر فيروس يسبب تظاهرات خارج كبدية ،و أهم هذه التظاهرات:
)4الحزاز المسطح. )1الداء السكري نمط .II
)2داء الغلوبولينات القرية. )7التهاب الكبب و الكلية الغشائي.
)3اللمفوما. )0الذئبة الحمامية الجهازية و الحمى الرثوية.
التشخيص:
Anti HCVإيجابي PCR (RNA HCV) إيجابي التهاب مزمن.
سلبي شفاء. اختبار مسح حساس
)4فقد الوزن.
)2عالمات التجفاف.
التعريف و الوبائيات:
هو ضخامة عضالت البواب خاصة الدائرية ،و هو آفة تطورية و ليست خلقية.
أشيع أسباب اإلقياءات الجراحية عند الرضع.
السود. اإلناث و البيض يصيب الذكور
المعالجة باإلريترومايسين قد تثير حدوث الحالة.
األعراض :تظهر بين األسبوعين 4و ( 4وسطيًا )2على شكل:
)1إقياءات نافورية حليبية خالية من الصفراء بعد الرضعة مباشرة و هي ثابتة في كل الرضعات ،و قد ال
تكون اإلقياءات نافورية و إنما تبقى غزيرة تفوق كمية الرضعة بما يضاف لها من سوائل الركودة.
)4شهية جيدة جدا (جوع دائم).
)7إمساك (عرض ثابت) و قلة تبول و نقص وزن.
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الفحص السريري:
التأمل:
)1انتفاخ القسم العلوي من البطن و انخماص القسم السفلي.
)4ارتسام الحركات الحوية للمعدة في الشرسوف أثناء الرضاعة.
الجس :الزيتونة البوابية في منطقة البواب في المراق األيمن ،و أكثر ما تجس بعد القيء مباشرة ،و هي
مشخصة في .%42
االختالطات :تنجم عن اإلقياءات المتكررة ،و هي:
)1التجفاف.
)4فشل النمو مع نقص وزن شديد.
)7قالء استقالبي ناقص الكلور.
)2نقص بوتاسيوم الجسم كثيرا ،لكن قد يكون بوتاسيوم المصل طبيعيًا.
)0ف ــي المـ ـ ـ ارحـ ــل الم ـت ـ ـق ـ ــدم ـ ــة :حـــماض استقالبي – بيلة حامضية عجائبية (بسبب حفظ الكلية للصوديوم
و طرحها للهيدروجين).
التشخيص:
.Aالتصوير الهضمي العلوي الظليل:
يظهر ما يلي:
)1معدة متوسعة.
)4عالقة منقار الطير أو الخيط (تضيق مخرج المعدة).
)7عالمة المظلة (توسع ما بعد التضيق) :توافق انطباع الزيتونة على العفج.
)2عالمة سكة القطار (الغشاء المخاطي من الجانبين و بينهما القناة البوابية المتضخمة).
3أشهر). تكمن أهمية التصوير الظليل في الحاالت غير النموذجية (العمر
84
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Bاإليكو:
المعيار الذهبي للتشخيص (دقة .)%24
13ملم و سماكة نشاهد زيادة طول العضلة البوابية
2ملم. العضلة البوابية
التدبير:
جراحي حصرا بإجراء عملية رامستيد (خزع العضالت الدائرية
للبواب بشكل طوالني مع المحافظة على الغشاء المخاطي).
يجرى العمل الجراحي بعد إصالح االضطرابات الشاردية و التجفاف.
إن تأخير الجراحة باتّباع العالج المحافظ يسيء لحالة الطفل ،حيث تعتبر الجراحة مستطبة بمجرد
التشخيص.
85
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
القرحة الثانوية
تحدث عند ضعف العوامل الحامية للمخاطية أو عند الزيادة الكبيرة في حموضة المعدة.
تحدث بشكل رئيسي في االنحناء الكبير للمعدة.
نسبتها ضعفي القرحة البدئية ،و تضم ما يلي:
.Aالقرحة التالية للشدة:
تحدث بعد :إنتان – تجفاف – حادث مهدد للحياة.
قرحة كوشينغ قرحة كيرلينغ
تتلو الرض على الرأس تتلو الحروق
يرافقها فرط حموضة المعدة غير مترافقة بفرط حموضة المعدة
.Bالقرحات التالية الستعمال األدوية NSAIDs :خاصة – الستيروئيدات – الكحول – التدخين.
العالج :كما في البدئية.
.0.7 الوقاية من قرحات الشدة :بإبقاء PH
86
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العــــالج:
.Aالوضعية:
)aالرضع :اضطجاع بطني مع رأس مرفوع.
)bاألطفال األكبر :استلقاء ظهري مع رفع مستوى الرأس.
.Cاألدوية :ميتوكلوبراميد +حاصرات .H2 .Bالوجبات :مكثفة مع تخفيف الدسم و الشوكوال.
.Dالجراحة:
يلجأ لها عند فشل العالج الطبي لمدة شهرين عبر عملية نيسن أو نيسن المعدلة.
تكون عاجلة في الحاالت التالية:
)4فتوق مختلطة بنزف غزير. )1هجمة التهاب مري مهددة للحياة.
)2أعراض تنفسية خطيرة. )7تقرح مري رغم العالج الطبي.
التهاب المعدة و األمعاء
مرض شائع محدد لذاته يتظاهر بـ :إقياء – إسهال -ألم بطني -ترفع حروري.
العوامل المسببة:
.Aالجرثومية :أهـ ـم 7عوامل هي :السالمونيال و الشيغيال و الكامبيلوباكتر.21
.Bالفيروسية ( %02من اإلسهاالت الحادة) :الروت ـ ـ ـ ـ ـا (األشيع) و الفيروسات الغدية.
الموجودات السريرية التي توجه للتشخيص:
االلتهاب الفيروسي االلتهاب الجرثومي
الشتاء الصيف ما عدا اليرسينيا الفصل
الحرارة
مائي ال يحوي دماً أو مخاطاً و رائحته ليست كريهة يحوي دماً و مخاطاً و رائحته كريهة البراز
+ - إنتان تنفسي مرافق
21
حسب تشرين :يكون شيوع اإلنتانات الجرثومية المسؤولة عن اإلسهاالت الحادة عند األطفال كما يلي :العصيات الكولونية
( - )%45-16الكامبيلوباكتر ( - )%15-5السالمونيال ( - )%5الشيغيال (.)%1
82
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التشخيص:
.Aفحص البراز عيانيا :للتوجه نحو المسبب حسب صفات البراز.
.Bزرع البراز :يستطب في الحاالت التالية:
)4إسهال مدمى أو يحوي كريات بيض. )1الشك بـ E. Coliالنازفة.
)2إسهال لدى شخص مثبط مناعيًا. )7جائحة إسهال.
العالج :المرض محدد لذاته عادة لذا:
)1يكتفى بعالج التجفاف و الوقاية منه بإعطاء السوائل و الشوارد المناسبة.
)4الصادات فقط في الحاالت التالية :صغار الرضع -اإلصابة بالشيغيال -حالة انسمامية -عوز مناعي.
)7حليب ٍ
خال من الالكتوز (في حال عدم تحمل الالكتوز) :حيث يعاود اإلسهال كلما أعيد إدخال الحليب.
)2ال يوقف اإلرضاع الوالدي ،و ال تعطى مثبطات الحركة المعوية.
االختالطات:
)4الحماض االستقالبي و اضطراب الشوارد. )1التجفاف (األهم).
)0القصور الكلوي الحاد. )2حدوث الخثرات. )7شلل األمعاء ( .)K
استطبابات القبول في المشفى:
)7حاالت انسمامية. )4إقياءات معندة. )1حدوث أحد االختالطات.
مالحظة :بالنسبة لإلسهال الناجم عن الطفيليات فإنه يكون :حاداً (زحار أمييب) أو مزمناً (جيارديا :أشيع طفيلي يسبب
إسهاالً مزمناً).
88
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
:%01 شديدة
تتظاهر إضافة لما سبق :بعالمات الصدمة (هبوط الضغط -تسرع القلب -نبض خيطي و ضعيف).
تعالج :في المشفى حص اًر.
مخبريا:
(البولة -الكرياتينين – البروتين – السكر -الهيماتوكريت). )1
( HCO3حماض استقالبي). )4
-
22يجب عدم الخلط بين سوائل الصيانة (الواردة سابقاً) و سوائل اإلعاضة (في حالة التجفاف).
89
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الصوديوم:
تقدر الخسارة بحسب نوع التجفاف كما يلي:
سوي التوتر 2 :ملك /كغ -مفرط التوتر 7 :ملك /كغ -ناقص التوتر 11 :ملك /كغ.
الكمية الالزم تعويضها = الحاجة اليومية من 4( Naملك /كغ) +مقدار خسارة .Na
البوتاسيوم :الكمية الالزم تعويضها = الحاجة اليومية من 4( Kملك /كغ) +مقدار خسارة 7( Kملك/
كغ).
يعالج التجفاف حسب درجته كما يلي:
.Aتجفاف خفيف أو متوسط مع حالة عامة جيدة:
تعوض السوائل و الشوارد فموياً باستعمال محاليل سكرية محلية مثل محلول منظمة الصحة العالمية
.ORS
يعطى الطفل مقدار %12خالل أول 2ساعات (إلصالح التجفاف).
.Bتجفاف متوسط أو شديد مع إقياء و صدمة و حماض:
تعويض السوائل و الشوارد يتم في المشفى و وريدياً حص اًر كما يلي:
الصدمة :نعطي مباشرة 12سم /7كغ من محلول ملحي نظامي.
الحماض :نعطي بيكربونات الصوديوم وريديًا ببطء.
السوائل:
-خ ـ ـالل أول ساعتين يعطى وريديًا نصف السوائل المفقودة مطروحاً منها ما حقن لمكافحة الوهط الدوراني
و الحماض.
-خالل الـ 3ساعات التالية يعطى نصف السوائل المفقودة الباقية.
-خالل الـ 13ساعة الباقية يعطى الحاجة اليومية من السوائل.
اختالطاته:
.Aالقريبة:
)4القصور الكلوي الحاد .ARF )1الشلل المعوي ( .)K
)2النزف الدماغي. )7خثرة الوريد الكلوي (فرط لزوجة الدم).
.)Na Naأو )0االختالجات ( Caأو
.Bالبعيدة:
)7الصرع. )4الشلل الدماغي. )1التخلف العقلي.
مالحظة :طفل لديه إسهال شديد +إقياء شديد +كتلة يف اخلاصرة +بول مدمى خثرة يف الوريد الكلوي.
91
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اإلســـهـــال الـــمـــزمـــن
23
فترة الطفل الدارج تمتد من عمر سنة و حتى عمر 3سنوات.
90
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اإلمـــســـاك Constipationالــمـــزمـــن
إن عدم اإلفراغ ينجم إما عن نقص امتالء المستقيم (ضعف الحركات الحوية – قصور درق – هيرشبرنغ) أو
عن ضعف إفراغ المستقيم (ضعف عضالت المستقيم أو البطن – إصابة األلياف العصبية).
أنواع اإلمساك:
)1يشكل اإلمساك الوظيفي %20من مجموع اإلمساك بعد فترة الوليد ،و يبدأ مع تدريب الرضيع على
ضبط المصرات.
)4اإلمساك العضوي :معوي – استقالبي – عصبي – عضلي – دوائي.
العـــالج :سـ ـوائ ــل +ألـ ـي ــاف قـ ـصـ ـيـ ـرة م ــع ع ــالج السبب (في اإلمساك العضوي) +الالكتوز أو الملينات
و المسهالت (في الحاالت الشديدة).
مالحظة :يغلب أن يكون األمل البطين يف األشهر الثالثة األوىل من النوع املاغص ،و سببه الغازات (أمل غري عضوي).
الداء الزالقي
هو ضمور زغابات األمعاء الدقيقة المحرض بالغلوتين (آلية مناعية تكون فيها الوراثة متعددة العوامل).
الوبائيات:
يعد الداء الزالقي أشيع أسباب سوء االمتصاص.
يكتشف غالباً بعمر 7-1سنوات عند ذوي الزمر النسيجية HLA-B8أو .HLA-DR3
الذكور. اإلناث
اإلمراضية و التظاهرات السريرية:
تسهم 3آليات في ظهور المرض :االستعداد الوراثي – السمية في الحبوب – العوامل البيئية.
الغلوتين أو الدابوق مادة توجد في القمح و الشعير تحرض المناعة بتواسط الترانس غلوتاميناز
النسيجي ( TTGأو )TTAمهاجمة الزغابات المعوية.
يسبب تناذر سوء امتصاص ٍ
دان فشل نمو و تأخر بلوغ (عند األطفال).
يعـ ـتـ ـب ــر اإلســـهال الدهني كبير الحجم العرض األهم (ق ـ ــد يـ ـتـ ـظ ــاهر أحياناً بإمساك أو نوبات من
اإلسهال و اإلمساك) ،و يعتبر القمه عرضًا بار ًاز.
يتوقف مخطط الطول و الوزن أوال. يتظاهر كذلك باإلقياء و انتفاخ البطن.
قد يترافق مع أمراض مناعية ذاتية أخرى.
كثي اًر ما تبدأ األعراض بعد عمل جراحي على األمعاء أو استعمال الصادات أو إنتان معوي.
97
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الواسمات (تصبح سلبية بالعالج الناجح) :االستقصاء األول ،و تضم الواسمات ما يلي:
)1أضداد اإلندوميسيوم AEAمن النوع ( IgAإيجابيتها مشخصة).
)4أضداد الغليادين AGAمن النوعين IgG( IgG -IgAهام في حال عوز الـ IgAلدى المريض):
) AGA (IgAهو أهم الواسمات.
)7أضداد الترانس غلوتاميناز النسيجية ATTAمن النوع .IgA
الخزعة العفجية (أو الصائمية) :غير نوعية للداء الزالقي ،و تظهر ما يلي:
ضمور زغابات +تطاول خبيئات (معاوض) +ارتشاح بوحيدات النوى ضمن الصفيحة الخاصة +خاليا
فعالية خمائر السكاكر الثنائية) +سماكة طبيعية. ظهارية مكعبة (بسبب
مالحظة :تشخيص الداء الزالقي يعتمد على إجيابية األضداد و اخلزعة ،و ال يشخص بسلبية أحدهما.
اختبار :D-Xyloseموجه فقط ،حيث نعطي السكر فموياً و نعايره بعد ساعة في الدم أو بعد 0ساعات
في البول ،و نقصه عن أرقام معينة يشير لسوء امتصاص.
على الصورة الظليلة :يظهر التحوصب بالباريوم.
العـــالج :الحـــمية الخـــالــية من الغلوتين مدى الحياة (استجابة عند ،%22و الباقي نحتاج للستيروئيدات
و مثبطات المناعة) ،و إذا لم تتبع الحمية لمفومات معوية تائية الخاليا و سرطانات (في األمعاء
الدقيقة و SCCفي المري) – وذمات – فقر دم – أعراض عوز الفيتامينات.
مالحظات:
)1التحسن السريري يبدأ بعد أسبوع ألشهر من احلمية ،غري أن التحسن املخربي و التشرحيي املرضي حيتاج سنة.
93
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التشخيص :يتم عبر المعالجة التجريبية بحذف حليب البقر و إعادة إدخاله بحذر في المشفى ،و ذلك
بعد سنة على األقل من الحمية.
العالج :حذف حليب البقر ،و إعطاء بديل عنه كحليب األم و الحليب المحلمه "المهدرج" (و ليس حليب
فول الصويا الذي يتحسس عليه %02-72ممن يتحسسون على بروتين حليب البقر).
اإلنذار :معظم الحاالت عابرة و تزول بعد سنة في ،%02و بعد سنتين يزول معظمها.
أهم أسباب االعتالل المعوي الفاقد للبروتين:
)1سل األمعاء (السبب األهم).
)4داء كرون.
)7ملفوما األمعاء.
)2اتساع األوعية اللمفاوية اخللقي :يسبب سوء امتصاص الدسم و زيادة طرح الربوتني يف ملعة األمعاء بروتينات الدم
وذمات.
سببه :نقص الخمائر الشاطرة للسكاكر الثنائية ،أو اضطراب امتصاص السكاكر األحادية.
األعراض :إسهال تخمري رغوي سائل غزير الكمية حامضي التفاعل (العرض األهم) -شهية جيدة -
عطش شديد -حمامى في منطقة الحفاض.
التشخيص:
)1طبيعة اإلسهال :تخمري حامضي.
)4التشخيص المؤكد :معايرة الخمائر في خزعة معوية.
المعالجة :تجريبية (حذف السكر المسبب).
94
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اآللية المرضية:
24
(في المورثة المسؤولة عن قنوات الكلور في الخاليا طفرة جسمية مقهورة على الصبغي "CFTR" 2
NaClفي مجمل الغدد خارجية اإلفراز (الخاليا المفرزة للعرق و الخاليا خارجية الظهارية) تسبب
اإلفراز) و بالتالي زيادة لزوجة مفرزات هذه الغدد (القصبات +األمعاء +البنكرياس +الكبد +الجلد).
ال تستطيع الخاليا إفراز ( Clالذي يتبعه Naثم الماء) ينجذب الماء من اللمعة إلى الداخل تاركًا
مفرزات لزجة تسد اللمعة.
األعراض:
)1االنسداد بالعقي :لدى %10-12من الولدان في الدقاق إقياءات صفراوية و انتفاخ بطن و عدم
إفراغ العقي.
)4الهضمية :سوء امتصاص دهني ( إفراز الخمائر الهاضمة من البنكرياس) – تشمع كبد – هبوط شرج.
)7التنفسية :السعال (أهمها) – إنتانات قصبية متكررة (خاصة بالعنقوديات و العصيات الزرق) – بوليبات
أنفية و التهاب جيوب.
)2نضوب ملحي في الصيف (بسبب اإلفراز الزائد لـ .)NaCl
)0أخرى :داء سكري – عقم و تأخر بلوغ.
مالحظة :يعترب الداء الليفي الكيسي السبب األشيع لقصور البنكرياس خارجي اإلفراز عند األطفال ( يشكل .)%22
التشخيص:
32ممول /ل عند الكبار (تطرح 32ممول /ل عند األطفال و .Aاختبار شوارد العرقNaCl :
الغدد العرقية الفائض من الملح مع العرق).
.Bمن الممكن تشخيص المرض خالل الحياة الجنينية بتحليل DNAمن السائل األمنيوسي.
العالج (عرضي فقط ،و ال عالج نوعي):
)1صادات عند اإلنتان +مقشعات +تفجير الوضعة.
)4حمية (غنية بالبروتينات و النشويات و فقيرة بالدسم) +تعويض الخمائر البنكرياسية.
95
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التعريف :مجموعة من االضطرابات التي يكون فيها جزء من الجهاز المناعي غائبًا أو ال يعمل بشكل
طبيعي.
سنة. معظمها ناتج عن عيوب وراثية أو خلقية ،و تشخص عند األطفال بعمر
4من المؤشرات التالية: معايير التشخيص :يجب توافر
4مرات /السنة. -1حدوث التهاب أذن وسطى
مرتين /السنة. -4حدوث التهاب جيوب شديد
شهرين. -7المعالجة بالصادات لمدة
مرتين /السنة. -2اإلصابة بذات الرئة أو التهاب السحايا
-0فشل النمو الطبيعي عند طفل.
-3خراجات عميقة متكررة.
-3إصابة فطرية متكررة فوق عمر الشهر.
-4الحاجة المستمرة للصادات الوريدية.
مرتين. -2حدوث إنتانات عميقة
قصة عائلية لعوز مناعي بدئي. -12
نسبة الحدوث:
-1أعواز األضداد( %03 :األكثر شيوعًا).
-4عيوب البالعات (.)%11
-7أعواز المناعة المختلطة (.)%4
-2عيوب مناعية أخرى.
أعواز المناعة المختلطة للخاليا البائية Bو التائية :T
غالبًا ذات بدء باكر (قبل عمر 3أشهر).
تتظاهر بإسهال مديد و ذات رئة خاللية و داء مبيضات متكرر و فشل نمو.
ال يجوز استخدام اللقاحات الحية ،و ال يجوز نقل الدم غير المشعع لدى المصابين.
من الشائع حدوث ظاهرة داء الطعم تجاه المضيف.
تكون اللمفاويات قليلة خاصة التائيات العالج بزرع النقي (نسبة النجاح .)%32
96
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
أعواز األضداد:
هي األشيع ،و تتظاهر بفشل نمو و إسهاالت معندة و عدم التحسن بإعطاء الصادات.
تسهل السيطرة عليها بتعويض الضد المفقود.
قد تنجم في بعض حاالتها عن عوز في الخاليا Tمع سالمة الخاليا .B
غالبًا ذات بدء متأخر (بعد عمر 3أشهر) بسبب وجود األضداد القادمة من األم.
عيوب البالعات:
تقسم البالعات إلى :كبيرة (تهاجر ضمن األنسجة) – صغيرة متحركة أو عدالت (موجود في الدم).
ترتبط عيوب البالعات مع أعواز المتممة.
التشخيص:
تعداد عام و صيغة مرتين أسبوعيًا لمدة 3أسابيع مع البحث عن أضداد العدالت.
يجب التفكير بعوز التصاق الكرية البيضاء عند مرضى مصابين بجروح دون تشكل قيح أو عند تأخر
سقوط الحبل السري.
يجب فحص الفم و األسنان عند المصابين بعيوب البالعات بحثاً عن تقرحات أو إنتانات.
مالحظات:
-1توجد 3سبل لتفعيل املتممة :السبيل الكالسيكي – سبيل الكيتني – السبيل البديل.
-4األشخاص الذين لديهم عوز يف السبيل البديل للمتممة معرضون لإلصابة بالسحائيات أكثر من غريهم ،و تكون إصابتهم
صاعقة.
المناعة الفاعلة:
تحدث بعد:
-1التلقيح :بإعطاء مستضد كالعامل الممرض أو أحد مكوناته إنتاج أضداد و تحريض استجابة مناعية
خلوية.
-4اإلصابة بالمرض.
قد تكون دائمة ،و نحافظ عليها بالجرعات الداعمة.
المناعة المنفعلة :حماية مؤقتة من خالل أضداد خارجية المنشأ (غلوبولينات مناعية إنسانية أو حيوانية
من الحصان) أو منتقلة عبر المشيمة إلى الجنين.
مالحظة :عندما نريد احلصول على استجابة سريعة نعطي غلوبولينات مناعية أو أضداد الذيفانات (مناعة منفعلة) ،أما عندما نريد
92
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
تصنيف اللقاحات:
.Aلقاحات حية مضعفة:
تشتق من الجراثيم أو الفيروسات الممرضة بعد إضعافها بالزرع المتكرر.
تكون االستجابة المناعية لها مطابقة عملياً لتلك الناجمة عن الخمج الطبيعي.
فعالة عادة بعد جرعة واحدة منها ما عدا تلك التي تعطى فموياً.
.Bلقاحات معطلة:
ال).
تنتج عن زرع الفيروس أو الجرثوم ثم تعطيله بالح اررة أو المواد الكيماوية (الفورمالين مث ً
ال يمكن أن تسبب المرض حتى عند المثبطين مناعياً (ألنها ال تتكاثر).
المستضدات المعطلة ال تتأثر باألضداد الجائلة يمكن إعطاء اللقاحات المعطلة حتى مع وجود
األضداد في الدم.
تحتاج هذه اللقاحات دومًا إلى عدة جرعات.
تكون االستجابة المناعية فيها خلطية في معظمها مع مناعة خلوية قليلة.
عيار األضداد الموجهة ضد المستضدات المعطلة يهبط مع الوقت الحاجة لجرعات داعمة دورية.
.Cلقاحات مجزأة :تحوي فقط الجزء الذي يحرض المناعة ،تستخرج من الفيروس أو الجرثوم المعطل ،و من
أمثلتها:
-1لقاحات عديدة السكاريد:
تكون المحفظة السطحية لبعض الجراثيم. يتكون اللقاح من جزيئات السكر التي ّ
تتوفر عدة لقاحات عديدة السكاريد نقية ضد :المكورات الرئوية -المكورات السحائية -السالمونيال
التيفية.
اللقاح النقي يحرض استجابة مناعية مستقلة عن الخلية التائية (تحرض الخاليا البائية دون مساعدة
الخاليا التائية).
المستضدات المستقلة عن الخلية التائية ليست مولدة للمناعة بشكل ثابت عند الرضع ،لذلك تم اللجوء إلى
عملية االقتران.
إحداث مناعة باكرة تغير عملية االقتران االستجابة المناعية من مستقلة إلى معتمدة على الخلية التائية
(حتى بعمر شهرين).
اللقاحات المقترنة المتوفرة هي :لقاح المستدميات النزلية - Bلقاح المكورات الرئوية -لقاح المكورات
السحائية.
-4لقاحات مأشوبة :تصنع عبر الهندسة الوراثية ،و هي :لقاح التهاب الكبد - Bلقاح الحمى التيفية الحي
-لقاح اإلنفلون از الحي المضعف – لقاح السعال الديكي الالخلوي.
-7الذيفانات المعطلة (دفتريا – كزاز).
98
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
أنواع اللقاحات:
.Aجرثومية حية مضعفة - BCG :تيفية (فمويًا).
.Bفيروسية حية مضعفة :حصبة -حصبة ألمانية -نكاف -إنفلون از -شلل أطفال فموياً (لقاح سابين) -روتا.
.Cجرثومية معطلة :سعال ديكي -تيفية (حقنًا) -كوليرا.
.Dفيروسية معطلة :شلل أطفال حقنًا (لقاح سالك) -التهاب الكبد - Aكلب -إنفلونزا.
.Eوحدات جزئية :التهاب كبد - Bإنفلون از -سعال ديكي الخلوي.
.Fذيفانات معطلة :دفتريا -كزاز.
.Gعديدات سكاريد مقترنة :مستدميات نزلية - Bرئويات -سحائيات.
طرق اإلعطاء :ال يعطى اللقاح أبداً في الوريد.
.Aداخل األدمة :التدرن.
.Bالفموي :شلل األطفال و الحمى التيفية العصوية.
.Cالعضلي :اإلنفلون از – التهاب الكبد - Bالثالثي -شلل األطفال – المستدمية النزلية .B
.Dتحت الجلد :اللقاحات عديدة السكاريد - MMR -الهيضة (الكوليرا) – التيفية -الثالثي.
القواعد العامة:
التفاعالت بين اللقاح و األضداد:
اللقاحات المعطلة ال تتأثر باألضداد الجائلة في الدوران و الموجهة لمستضد اللقاح ،في حين تتأثر
اللقاحات الحية المضعفة.
بد من إعطاء اللقاح الحي المضعف في فترة قريبة من إعطاء األضداد (الغلوبولينات
إذا كان ال ّ
المناعية) فيجب أن يكون بينهما فاصل زمني كاف ،و هنا لدينا حالتان:
.Aاللقاح أعطي أوالً :ننتظر أسبوعين على األقل قبل إعطاء األضداد.
ال :ننتظر حتى يهبط مستواها لنعطي اللقاح.
.Bاألضداد أعطيت أو ً
إعطاء اللقاحات المتزامن:
ال مانع من إعطاء لقاحين أو أكثر بشكل متزامن ما عدا لقاح الحمى الصفراء الذي يعطى لوحده.
ال تمزج اللقاحات المختلفة في المحقن نفسه ما عدا لقاحي .25DTaP/Hib
الفواصل الزمنية بين جرعات اللقاح :يجب أال تعطى جرعات اللقاح بفواصل زمنية أقل من الحد
الموصى به أو بعمر أقل من الحد األدنى للعمر الموصى به.
25
حسب دمشق :توجد عدة لقاحات مشتركة في محقنة واحدة مثل لقاح الهيكسا السداسي (التهاب الكبد + Bالرباعي +الشلل
العضلي).
99
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
هنالك لقاحات ال يفيد التبكير في إعطائها كلقاح الحصبة و الحصبة األلمانية و النكاف (لوجود أضداد
منتقلة من األم تعطي الطفل مناعة حتى السنة) ،أما لقاح السعال الديكي و المستدميات النزلية فنحاول
التبكير فيه قدر اإلمكان (بعمر شهرين مثالً) ألن إمراضيتهما تبدأ في هذا العمر.
القدرة التبادلية لمنتجات التلقيح:
يمكن للطفل استكمال برنامج التلقيح في أي بلد يذهب إليه حتى لو اختلفت المصادر المصنعة (ألنها موجهة
ضد نفس الخمج فهي ذات قدرة تبادلية بينها) ما عدا لقاح الثالثي الالخلوي ( )DTaPألن بعض الشركات
تضيف 7مستضدات و بعضها اثنين.
اللقاح و نقص المناعة:
بشكل عام نقص المناعة يعتبر مضاد استطباب للقاحات الحية المضعفة ما عدا لقاح MMRو الحماق
عند األطفال المخموجين بـ HIVإذا لم يكن الكبت المناعي شديدًا.
األطفال مع ALLهاجع يعطون لقاح الحماق وفق بروتوكول خاص.
الخداج و اللقاح:
ال يزيد الخداج تأثيرات اللقاح الجانبية ،و يعطى اللقاح كما عند ولدان تمام الحمل ذوي الوزن الطبيعي ما عدا
لقاح التهاب الكبد (يؤجل حتى يصبح عمر الطفل شهرين أو وزنه 4كغ أو يتخرج من الحاضنة) و لقاحي
الروتا و الشلل الفمويين (يؤجالن حتى الخروج من المشفى).
التأثيرات الجانبية للقاح:
.Aالموضعية (األشيع):
ألم موضعي -تورم -احمرار مكان الحقن.
تشيع خاصة مع اللقاحات المعطلة ،و هي محددة لذاتها.
.Bالعامة (شائعة و غير خطرة) :حمى -صداع -دعث -آالم عضلية...
.Cاألرجية (نادرة ،و قد تكون مهددة للحياة):
قد تنجم عن مستضدات اللقاح أو مواد اللقاح األخرى (مادة الزرع -المادة الحافظة -الصادات التي تثبط
النمو الجرثومي).
مضادات استطباب اللقاح:
.Aالعامة:
74.0درجة مئوية. -1ح اررة
-4مرض متوسط أو شديد مضعف للمناعة مع أو بدون ترفع حروري.
-7تحسس للقاح أو أحد مكوناته.
011
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Bالخاصة أو النوعية:
-1المرضى الذين يتناولون مثبطات المناعة و الستيروئيدات القشرية و مضادات السرطان (مضادات
االستقالب و العناصر المؤلكلة) و الحوامل :ال يعطون بشكل عام اللقاحات الحية المضعفة.
-4قد يسبب لقاح السعال الديكي اعتالالً دماغيًا و تناذر غيالن باريه ،و هنا يمنع إعطاء جرعة أخرى من
الثالثي.
-7يمنع لقاح الشلل الفموي عند اإلصابة بفيروس اإليدز أو التماس المنزلي مع شخص مخموج به (ألنه
يطرح مع البراز) ،و أيضًا في التماس مع شخص مضعف المناعة.
-2أي من الحاالت التالية بعد إعطاء جرعة سابقة من لقاح :DTaP
الحمى التي تتجاوز 22.0درجة مئوية غير المفسرة بسبب آخر -الصدمة -البكاء الشديد المستمر -
االختالج -اعتالل الدماغ – تناذر غيالن باريه.26
-0أي من الحاالت التالية عند إعطاء لقاح MMRو الحماق :الحمل -ارتكاس تأقي للنيومايسين أو
الجيالتين -وجود نقص مناعة معروف.
-3يعتبر مضاد استطباب للقاح الشلل العضلي وجود :ارتكاس تأقي للنيومايسين أو البولي مكسين.
-3يعتبر مضاد استطباب نوعياً للقاح السل كالً مما يلي :العالج باإليزونيازيد -إيجابية تفاعل السلين -
الحروق و األمراض الجلدية الواسعة.
مالحظات:
-1ال يعترب إعطاء الصادات أو اخلداج أو اإلرضاع الوالدي من مضادات استطباب اللقاح.
-4إن إعطاء اللقــــــ اح احلي املضعف للحامل ليس سببًا إلنهاء احلمل ،كما أن بعض اللقاحات احلية املضعفة (شلل األطفال و اإلنفلونزا
-7ميكن إعطاء لقاح اإلنفلونزا لل حامل بعد الثلث األول خالل فصل اإلصابة بسبب اإلمراضية العالية لإلنفلونزا عند احلوامل.
لقاح حي مضعف ،يعطى داخل األدمة بجرعة 2.20مل عند الولدان و 2.1عند األكبر.
يفضل إعطاء اللقاح باك ًار ما أمكن (في األسبوع األول للحياة).
يوصى بإعطائه لألطفال المخموجين بـ HIVغير العرضيين في مناطق االنتشار الواسع للسل.
فعاليته تكون كبيرة في الوقاية من السل الدخني و التهاب السحايا السلي ،في حين أنها مثار جدل في
السل الرئوي خاصة في األعمار الكبيرة (اللقاح أكثر فعالية كلما نقص عمر الشخص).
26
حسب دمشق :فقط من الحاالت المذكورة في التعداد يعتبر التهاب الدماغ مضاد استطباب إلعطاء اللقاح ،أما البقية فهي
الضرر). تصنف ضمن التحذيرات (يمكن إعطاء اللقاح في حالة الضرورة مع وجود تأثيرات جانبية للقاح ،ألن الفائدة
010
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
لقاح احلماق
لقاح حي مضعف ،يعطى بجرعة وحيدة بعمر السنة فما بعد حتى عمر 17سنة.
يؤمن مناعة مدى الحياة ،و قد يحدث المرض لدى الممنعين لكنه يكون أقل شدة.
يعطى عند التماس مع طفل مصاب خالل 34ساعة من التماس ،و ال ينفع بعد اليوم الخامس.
017
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اء في الشكل عديد السكاريد المطبق أو الشكل المقترن (غير المرخص بعد) تبقى مشكلة اللقاح أنه ال
سو ً
يحوي الصنف Bللجرثوم و المسؤول عن أغلب الحاالت المرضية.
ال يستطب تعميم اللقاح ،و إنما يعطى في حاالت خاصة (المسافرون إلى مناطق موبوءة -مستأصلو
الطحال.)...
اإلصابة أو يعدهلا.
كسابقه ،و تبقى أهمية اللقاح في الوقاية من الحصبة األلمانية الوالدية ألن المرض المكتسب سليم.
013
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
27
حسب دمشق :تعطى الجرعة الثانية بعد الجرعة األولى بشهرين ،و في حال كانت األم إيجابية المصل اللتهاب الكبد B
نعطي باإلضافة للقاح األضداد النوعية فور الوالدة و الجرعة الثانية بعد األولى بشهر واحد.
014
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مالحظات و توضيحات:
-1اخلماسي الالخلوي مكون من :الدفرتيا – الكزاز -السعال الديكي الالخلوي -املستدميات النزلية - Bالشلل العضلي.
-7الثنائي مكـــــون مـــــن :الدفرتيا و الكزاز مـــــــع اختالف كميـــــة ذوفان الدفرتيا بني الشكلني الطفلي (كميات كبرية)
-2يعطى فيتامني Aمع لقاح الـ ( MMRحصبة -حصبة أملانية -نكاف) لزيادة فعاليته و إنقاص تأثرياته اجلانبية.
ال شديدًا مع جتفاف جيب تطبيق اللقاح باكرًا بعمر الشهرين كي نقي الطفل من
-0يسبب فريوس الروتا عند الرضع إسها ً
اإلصابة.
.Aلقاح الرئويات:
استئصال الطحال – فقر الدم المنجلي -زرع األعضاء -النفروز و القصور الكلوي .HIV -
.Bلقاح الحماق:
األطفال المصابون بالسرطانات و االبيضاضات و الذين سيخضعون للمعالجة بالستيروئيدات أو مثبطات
المناعة ،و ذلك بعد عمر 14شه ًار.
.Cلقاح اإل نفلونزا:
يعطى سنوياً في فصل الخريف لألطفال بعمر 3أشهر و ما فوق و الذين لديهم عوامل خطورة (األمراض
الرئوية المزمنة -أمراض القلب الوالدية – الخمج بـ – HIVالمعالجة المثبطة للمناعة أو بالساليسيالت –
فقر الدم المنجلي).
015
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الـــتـــنـــظـــيـــم الـــحـــراري
الفيروسات تؤثر مباشرة برفع درجة الح اررة ،بينما الجراثيم فتؤثر عن طريق الذيفانات.
إن ذروة ح اررة معزولة وحيدة أو ح اررة تزيد عن 21درجة مئوية ناد ًار ما ترافق مرضًا خمجيًا.
40درجة مئوية) :الحمى المركزية (اضطرابات منطقة ما تحت السرير أسباب ارتفاع الحرارة الشديد (
البصري) – ارتفاع الح اررة الخبيث – متالزمة نقص العدالت الخبيثة – الحمى الدوائية – ضربات
الح اررة.
36درجة مئوية) كال مما يلي :األخماج الخطيرة – التعرض لجو بارد – ترافق الحرارة المتدنية (
قصور الدرق – االستعمال المفرط لخافضات الح اررة.
مالحظة :يعترب اخنفاض احلرارة الشديد أخطر من ارتفاعها.
كل زيادة في درجة الح اررة درجة مئوية واحدة تترافق مع زيادة النبض 4مرات /د.
بطء النبض النسبي (افتراق النبض و الحرارة) يقترح :حمى دوائية – حمى تيفية – حمى مالطية – داء
ال نقليًا في ألياف العضلة القلبية في سياق (حمى رثوية حادة ،داء اليم ،التهاب عضلة
اللبتوسبي ار – خل ً
قلبية حموي ،التهاب شغاف خمجي).
األسباب الشائعة لألخماج المشفوية لدى األطفال :الفيروسات الفصلية كاإلنفلون از – العنقوديات –
العصيات سلبية الغرام – الفطور و الجراثيم المقاومة لدى مثبطي المناعة.
الوسيلة األكثر أهمية في أي برنامج للسيطرة على الخمج هي غسل اليدين.
معالجة ارتفاع درجة الحرارة:
الحمى التي ال تتجاوز 72درجة مئوية عند األطفال األصحاء ال تحتاج لعالج.
إعطاء خافضات الحرارة ضروري عند المرضى المصابين بـ :أمراض قلبية رئوية مزمنة – اضطرابات
استقالبية – اضطرابات عصبية – من لديهم خطوة حدوث اختالج حروري.
مالحظة :اخنفاض حرارة اجلسم بعد املعاجلة خبافضات احلرارة ال مييز األمخاج اجلرثومية عن الفريوسية ،ألنها ختفض احلرارة
016
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الــــنــــكــــاف Mumps
اإلمراضية:
إنتان فيروسي حاد يصيب بشكل خاص النسيج الغدي.
الفيروس :له نمط واحد مناعة دائمة ،يصيب اإلنسان فقط.
العدوى:
التماس أو القطيرات الجهاز التنفسي الغدد اللعابية و األجهزة األخرى.
تكون على أشدها قبل ظهور التهاب النكفة ،و تستمر خالل األيام العشرة األولى من المرض.
الحضانة 7-4 :أسابيع.
سنة (مناعة منفعلة من األم). المرض أشد عند البالغين منه عند األطفال ،و هو نادر عند الرضع
سريريا :المرض ال عرضي في ،%02-40و في الحاالت العرضية يتظاهر بـ:
)1أعراض عامة :ترفع حروري – صداع – آالم عضلية...
)4التهاب النكفة ( %20من الحاالت العرضية) :ثنائي الجانب غالبًا ،و يدوم حوالي 12أيام.
األميالز (حتى بدون إصابة البنكرياس). )7
االختالطات :قد تحدث في غياب اإلصابة النكفية ،و أهمها:
)1عصبية :التهاب السحايا (أشيع االختالطات ،ذو تطور سليم) و التهاب الدماغ (نادر و سليم).
)4التهاب الخصية:
يحدث لدى %40من الذكور بعد البلوغ.
أحادي الجانب غالبًا (فقط في ثلث الحاالت ثنائي الجانب).
لكن العقم ليس شائعاً.
قد يحدث ضمور خصية ،و ّ
إصابة الخصية و البربخ نادرة عند األطفال ،و عند حدوثها كورتيزون.
)7التهاب المبيض :في %3عند اإلناث بعد البلوغ ،و ال يسبب العقم.
)2التهاب البنكرياس الحاد :نادر ،و ذو تطور سليم.
)0الصمم :حسي عصبي ،أحادي الجانب غالبًا.
مالحظة :إصابة احلامل بالنكاف ال تؤدي لتشوهات والدية عادة.
التشخيص:
.Aاإلصابة النموذجية :سريرياً.
.Bاإلصابة غير النموذجية :معايرة األضداد .IgM
العالج :عرضي (راحة و خافضات ح اررة) ،و الغلوبولين المناعي غير فعال في إنقاص نسبة الخمج أو
المضاعفات.
012
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األمـــراض الـــطـــفـــحـــيـــة
الفيروس RNA :ذو نمط مستضدي واحد ،و ال يصيب إال اإلنسان مناعة دائمة عند اإلصابة.
العـــدوى :يـ ـنـ ـتـ ـقـ ـل عن طريق القطيرات أو بالتماس المباشر ،و يكون المريض معديًا قبل 4-1يوم من ظهور
الطفح الوصفي ،و يبقى معدياً حتى خامس يوم من آخر طفح.
الحضانة 4-1 :أسبوع.
سريريا:
.Aالمرحلة النزلية :تتميز بـ:
)1حرارة شديدة ( 3C +سعال + Coughزكام + Coldالتهاب ملتحمة .)Conjunctivitis
)4طفح داخلي (بقع كوبليك):
بقع بيضاء رمادية صغيرة محاطة بهالة حمراء في مخاطية الفم مقابل الرحى السفلية.
تظهر قبل الطفح الوصفي بيومين ،و تبدأ بالزوال عند ظهوره ،و تختفي بعد يومين من ظهوره.
واسمة للحصبة ،لكنها غير نوعية.
قد تترافق بضخامة عقد لمفاوية أو طحالية.
.Bمرحلة الطفح (تترافق مع حالة عامة سيئة):
طفح بقعي حمامي حطاطي ،يبدأ على الوجه ثم ينزل إلى العنق و الجذع ثم الطرفين العلويين (ال يصاب
الطرفان السفليان عادة).
يـ ـدوم الـ ـطـ ـفـ ـح 2أي ـ ـام ث ـ ـم يـ ـ ـزول و يـ ـتـ ـوسـ ـف ب ـ ـنـ ـف ـ ـس التـ ـرتـ ـيـ ـب الـ ـسـ ـابـ ـق لـ ـظـ ـهـ ـوره (لكـ ـ ـ ـن ال تـ ـت ـوسف الراحتان
و األخمصان :توسفهما مميز للحمى القرمزية).
يبدأ التحسن السريري خالل 24ساعة من ظهور الطفح.
االختالطات :الحصبة تعطيل المناعة الخلوية
)7تفعيل التدرن. )4ذات رئة جرثومية خاللية. )1التهاب أذن وسطى.
)2التهاب دماغ (حاد -تصلبي تحت حاد بعد عدة سنوات).
الصفيحات. )0
التشخيص:
.Aغالباً سريري ( + 3Cبقع كوبليك).
.Bق ــد ن ـ ـض ـط ــر لـ ـت ــأكـ ـي ــد ال ـتــشخيص بعيار األضداد ،حيث تبدأ IgMباالرتفاع بعد اليوم الثالث من الطفح و
تستمر لشهر بعد زواله ،أما IgGفتبدأ باالرتفاع بعد أسبوع من الطفح و تستمر مدى الحياة.
العالج :فيتامين + Aخافض ح اررة.
مالحظة :قد يستمر السعال ملدة 4-1أسبوع ،و لكن استمرار احلرارة أو عودة ارتفاعها يدل على حدوث أحد اختالطات احلصبة.
018
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
أشكال أخرى للحصبة:
.Aالحصبة النزفية :نزوف جلدية و أحيانا مخاطية ،و يتأخر زوال الطفح فيها مقارنة بالحصبة العادية.
.Bالحصبة السمية :حالة عامة سيئة مع ح اررة عالية و اختالجات.
.Cالحصبة المعدلة :أقل ش دة و ذات فترة حضانة أطول و تصيب األطفال الذين لديهم مناعة جزئية
للمرض (منتقلة عبر المشيمة -بعد إعطاء الغلوبولين المناعي الوريدي).
.Dالحصبة الالنموذجية:
كانت تشاهد بعد تطبيق اللقاح المقتول.
يكون اتجاه الطفح من األطراف نحو الجذع ،و هو يعف عن الجزء العلوي من الجسم.
مالحظة :تضم جمموعة الفريوسات نظرية املخاطية ما يلي :احلصبة – احلصبة األملانية – النكاف – البارا إنفلونزا.
019
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مقارنة:
الحصبة األلمانية الحصبة
الطفح الداخلي مع ضخامة عقد لمفاوية تشاهد بقع كوبليك ،و تشاهد قبل ظهور الطفح
الواسم
قبل ظهور الطفح بـ 0-7أيام بيوم
بعكس ترتيب حدوثه بنفس ترتيب حدوثه زوال الطفح
تبلغ نسبة األطفال الذين تعرضوا لإلصابة بالحماق حتى سن الرابعة عشر ،%22و تعاود اإلصابة لدى
%42منهم بعد البلوغ كداء المنطقة ال سيما لدى المسنين.
يعد الخمج بفيروس الحماق و داء المنطقة من األخماج التي تنتقل سريعًا عن طريق الهواء و التماس
(الخمج الطائر) ،و يكون المريض معديًا قبل يومين من ظهور الطفح و حتى تصبح جميع االندفاعات
قشو ًار سوداء.
له نمط واحد يصيب اإلنسان فقط.
يكون المرض أقل شدة عند األطفال مقارنة بالبالغين.
الحضانة 42-12 :يومًا.
المظاهر السريرية:
يتظاهر بطفح حويصلي معمم يسبقه ترفع حروري عابر مع صداع و تعب ،و تتصف االندفاعات بأنها:
تكون حويصالت و بثور و جلبات (قشور) سوداء (أشيع مناطق الطفح خلف األذن).
)1حطاطية حمامية مع ّ
)4تشاهد كل مراحل اآلفات بآن واحد ،و تصبح كل اآلفات قشو ًار سوداء بعد 3أيام ،و تزول القشور بعد
4-1أسبوع.
)7تتوضع على الجذع أكثر من النواحي األخرى ،و تصاب فروة الرأس دائمًا.
)2تكون حاكة بشدة ،و ال تترك ندبات إال لدى حدوث خمج ثانوي.
تكـون الحالـة العامة أقـل تأثـ ًار ،و تشـ ـم ــل اإلص ــاب ــة األغ ـشــية المخاطية كالغشاء المخاطي لباطن الفم و الملتحمة.
يترك المرض مناعة دائمة عند شفائه.
االختالطات:
)1اإلنتان الثانوي لالندفاعات الجلدية (األشيع).
)4التهاب سحايا و دماغ (خاصة التهاب المخيخ الحاد).
)7ذات رئة حماقية.
)2تشوهات جنينية عند إصابة الحامل في الثلث األول ،و تبلغ نسبة الوفيات لولدان األمهات المصابات
بالخمج %72عند عدم العالج بالغلوبولين المناعي.
001
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التشخيص:
)1يوضع التشخيص بوجود التظاهرات السريرية الوصفية ،كما يمكن استخدام لطاخة تزانك.
)4يؤكد التشخيص بإثبات وجود الفيروس بعزله من الفقاعات.
)7و ال يكون إثبات وجود األضداد مهماً إال في الخمج األولي.
العالج:
يعالج الحماق معالجة عرضية عادة بالمسكنات و مضادات الهيستامين (محدد ذاتيًا) ،و يعطى األسيكلوفير
(فقط في الحاالت الشديدة) ،و نتجنب إعطاء األسبرين الذي يسبب متالزمة راي.
الفيروس B19 :مولع بطالئع الكريات الحمر ،و اإلنسان هو الثوي الوحيد.
الـــعـــدوى :عن طريق القطيرات ،خفيف السراية ،المريض معد قبل و خالل الطفح.
التظاهرات السريرية:
.Aأعراض بادرية :غير موجودة ،حيث تكون األعراض النزلية مرافقة للطفح.
.Bالطفح:
حمامى على الوجنتين +شحوب حول الفم مظهر الخد المصفوع.
في اليوم الرابع:
طفح لطخي حطاطي شبكي الشكل متناظر على الجذع و األطراف ،حاك ،قد يتوهج عند الفرك أو
الجهد.
يستمر الطفح 22-42يومًا 28ثم يزول دون تقشر.
قد يعاود الطفح بوجود منبهات (تغير درجة الح اررة – التعرض ألشعة الشمس – الجهد.)...
االختالطات :قد يسبب B19نوبًا من عدم تنسج النقي عند المصابين بآفات انحاللية ،و كذلك نقصًا
شامالً في الكريات البيض عند مثبطي المناعة إنتانات.
العالج :عرضي.
يعد الفيروس الحلئي من النمط السادس العامل المسبب للطفح الظاهر الفجائي أو ما يسمى بالوردية
ّ
الطفلية (الداء السادس) لدى األطفال األسوياء مناعيًا بين 3أشهر و 7سنوات ،و يعتبر اإلنسان هو
الثوي الوحيد للفيروس.
فترة الحضانة :وسطيًا 12أيام.
28
حسب تشرين :يستمر الطفح 11يوماً وسطياً.
000
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الظاهرة الوصفية هي الحمى التي تتجاوز 22درجة ،و قد تترافق بالتهاب ملتحمة و فرط استثارة و انتباج
لكن الحالة العامة حسنة. يافوخ (مع سلبية البزل القطني)ّ ،
ت ــزول الـ ـحـ ـم ــى كـ ـلـ ـيـ ـًا خ ــالل 0-7أي ــام (حمى الثالثة أيام) ،يـ ـتـ ـب ــعها فو ًار طفح بقعي حطاطي ال يزول
بالضغط على الجذع و العنق ،ثم يتعمم ليزول خالل يومين.
في البداية ترتفع العدالت ،لكنها تنخفض في النهاية و ترتفع اللمفاويات.
اإلنذار :جيد ،و ال يوجد وقاية.
007
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التظاهرات السريرية:
يمتد دور الحضانة 0-1أيام.
يكون الخمج ال عرضيًا أو يسير سير زكام خفيف في %42من الحاالت.
تـ ـبـ ـ دأ الحاالت العرضية فجأة بعرواءات و حمى و صداع و شعور بالدعث و التهاب قصبات و رغامى
و حنجرة مع سعال مترافق مع قشع أبيض و التهاب أنف ،و قد يترافق ذلك بالتهاب جيوب و التهاب
بلعوم و التهاب ملتحمة و شكايات هضمية.
يبدي مخطط الح اررة وجود ذروة تستمر 7-4أيام ،و يعني وجود ذروة أخرى حدوث خمج ثانوي على األغلب.
تختلط النزلة الوافدة بحدوث التهاب جيوب أو التهاب أذن وسطى أو متالزمة راي أو ذات رئة (خاصة
بالمكورات الرئوية أو العنقودية المذهبة) أو التهاب قصيبات شعرية.
متالزمة راي :تحدث عند إعطاء األسبرين لمصاب بنزلة وافدة ،عند األطفال و المراهقين أقل من 13
سنة
.Aعصبيا :اعتالل دماغي سريع التطور.
.Bاستقالبيا :قصور الكبد بسبب االرتشاح بالشحوم.
التشخيص :يوضع التشخيص اعتمادًا على القصة السريرية ،و يمكن إثبات وجود الفيروس في مسحة مأخوذة
من الفم أو البلعوم ،أو إثبات ارتفاع األضداد أربعة أضعاف على األقل بين معايرتين بفاصل أسبوعين.
المعالجة:
)1معالجة داعمة (خافضات الح اررة غير األسبرين -مضادات االحتقان -مضادات السعال) مع الراحة.
)4إعطاء الصادات كالماكروليدات مثالً لدى الشك بوجود خمج جرثومي ثانوي.
)2الزاناميفير إرذاذا و األوسلتاميفير فمويا. )7مركبات األمانتادين أو الريمانتادين.
الوقاية:
يجرى التمنيع الفاعل بلقاح ميت ،حيث يؤمن وقاية بنسبة %22ضد النمطين Aو Bلمدة 14-3شه ًار.
يستطب إعطاء اللقاح لدى:
)4المضعفين مناعيًا. )1األطفال األكبر من 3أشهر.
)7المرضى المصابين بأمراض الجهاز القلبي أو التنفسي.
أما مضادات االستطباب فهي :وجود حساسية لبروتينات الدجاج -مرض حاد مترافق بحمى -األطفال
3أشهر.
مالحظة :يسبب إنفلونزا الطيور النمط ،Aو أهم أنواعه هو H5N1الذي حتمله الطيور املائية بشكل أساسي ،و قد
يصيب البشر بشكل استثنائي ،أما بالنسبة إلنفلونزا اخلنازير فيسببها فريوس من النمط ،(H1N1) Aو هي تشبه اإلنفلونزا
003
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العدوى :تتم عن طريق الهواء (القطيرات) أو التماس المباشر أو الطريق الهضمي الفموي.
اإلصابات السريرية:
)1التهاب األنف و البلعوم :تعتبر الفيروسات الغدية المسبب األشيع اللتهاب اللوزات عند صغار األطفال.
)4حمى الملتحمة و البلعوم (تأخذ اإلصابة الشكل الوبائي) :عبارة عن التهاب ملتحمة جريبي +التهاب
بلعوم مترافق بأعراض جهازية +ضخامة عقد لمفاوية رقبية.
)7التهاب األذن الوسطى و ذات الرئة.
)2التهاب المثانة النزفي :حالة محددة ذاتياً ،أشيع عند الذكور ،ال تترافق بأعراض جهازية.
)0التهاب العضلة القلبية الحاد :تعتبر السبب األشيع اللتهاب العضلة القلبية الحاد ،إذ تشكل %32من
الحاالت.
)3التهاب معدة و أمعاء حاد.
الفيروسات المعوية Enteroviruses
004
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التظاهرات السريرية ( ال عرضية في %20من حاالتها ،و هي تترك مناعة دائمة للنمط):
)1التهاب سنجابية النخاع المجهض :أعراض نزلية مع أعراض عامة طفيفة تدوم ساعات أليام (حمى –
إقياء – إمساك – صداع) ،و ال توجد عالمات عصبية ،و يكون CSFطبيعيًا.
)4التهاب سنجابية النخاع الالشللي:
يحدث التهاب سحايا فيروسي يتميز بارتفاع مبكر في الخاليا اللمفاوية ،بينما يكون السكر و اآلحين
طبيعيين.
األعراض العامة أشد ،بينما تكون المنعكسات و الحس طبيعية.
)7التهاب سنجابية النخاع الشللي:
طور أول :أعراض عامة +عالمات سحائية إيجابية و ارتفاع اللمفاويات في + CSFحصر بول
(إصابة المصرات) و علوص شللي.
طـ ـور ث ـ ـان :ضـ ـع ـ ـف عـ ـضـ ـل ـ ـي ي ـتـ ـرقى إلى شلل رخو غير متناظر يصيب الطرفين السفليين أكثر من
العلويين ،و يصيب العضالت الكبيرة غالبًا ،كما تزول المنعكسات البطنية السطحية و تشتد المنعكسات
الوترية العميقة ثم تغيب ،و قد يطال المراكز الحيوية في البصلة اضط ارب تنفس و نظم و ضغط.
مالحظات:
)1إن الشلل الرخو يف شلل األطفال غري مؤمل (احلس طبيعي) ،ألن األذية تقتصر على القرون األمامية للنخاع الشوكي.
)4يف إصابة القطع األمامية املعصبة للطرفني السفليني يأخذ املريض وضعية الضفدع.
)7حتدث فرتة صامتة لـ 7أيام بني الطورين السابقني ،و خالهلا فإن اجلسم قد يسيطر على اخلمج و مينع حدوث الشلل.
)2حتدث جمموعة من االختالطات بعد الطور الشللي :فرط حس يف الطرف املشلول -اضطراب وظيفة املثانة و النغوظ -الضمور
005
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التشخيص:
.Aالخزعة أو زرع الفيروس من مكان عقيم في الحالة الطبيعية ،حيث أن العزل من البلعوم أو البراز موجه
و ال يؤكد ألن بع ض الرضع يطرحون الفيروس خالل الجائحات أو يستمرون بطرح سالالت اللقاح.
.Bبعد عزل الفيروس نعاير األضداد ،و ارتفاعها يكون مشخصاً.
العالج :عرضي ،و ال عالج نوعي متوفر للحمة.
اإلنـ ـ ـ ـذار:
عند هبوط الح اررة يتوقف انتشار الشلل و يثبت الوضع كما هو أياماً أو أسابيع ،ثم يحصل تحسن تلقائي
يصل إلى ذروته خالل 14شه ًار ،و بعد هذه المدة في حال لم يحدث تحسن إنذار سيئ و شلل دائم.
كما يسوء اإلنذار بعد البلوغ.
تحدث وفيات في %3من الحاالت في الجائحات ،و غالبًا خالل أول أسبوعين.
الحأل البسيط من النمط األول
006
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
تتسبب اإلصابة بفيروس الحأل البسيط من النمط األول بجملة من االختالطات منها:
)1التهاب القرنية و الملتحمة الحلئي مع أذية العين.
)4اإلكزيما الحلئية :خمج شديد يحدث لدى الرضع المصابين بإكزيما تأتبية.
)7التهاب الدماغ الحلئي :أشيع التهابات الدماغ الفيروسية ،و يميل إلصابة الفص الصدغي.
)0شلل العصب الوجهي مجهول السبب (شلل بل). )2التهاب الكبد.
التشخيص:
)1يوضع التشخيص بناء على التظاهرات السريرية الوصفية.
)4يؤكد بإجراء الفحوص المخبرية النوعية:
)aالتي تتحرى وجود المستضد الفيروسي.
)bأو تثبت وجود DNAالفيروس بتفاعل سلسلة البوليميراز .PCR
)cيمكن إثبات وجود الفيروس من محتوى الحويصالت بالزرع أو بواسطة المجهر اإللكتروني.
)7لطاخة تزانك (نالحظ بالمجهر الضوئي خاليا بالونية "خاليا عمالقة مع نوى شاذة" و خاليا منحلة األشواك).
)2ليس لالختبارات المصلية التي تتحرى وجود األضداد أهمية إال في الخمج األولي من خالل إثبات وجود
أضداد الـ IgMأو االنقالب المصلي ،و ذلك نظ ًار الرتفاع نسبة اإلصابة بالخمج بين العامة.
المعالجة :إما موضعيًا أو جهازيًا ،و الخيار األول هو األسيكلوفير.
داء وحيدات النوى الخمجي )Infections Mononucleosis (IMN
002
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
يتخذ السير السريري أحد ثالثة أشكال:
.Aالشكل الغدي :يحدث في %02من الحاالت (هو الشكل الرئيسي) ،و يحدث فيه ضخامة عقد لمفاوية
معممة متناظرة ،و غالبًا ما يترافق بضخامة طحال و التهاب لوزات.
.Bالشكل الطفحي (يشبه طفح الحصبة األلمانية أو الحمى القرمزية) :يحدث في %7من الحاالت ،و يترافق
باندفاعات بقعية على الحلق الصلب (األمبيسلين أو األموكسيسلين مضادا استطباب ،ألن تطبيقهما يؤدي
لحدوث طفح معمم في معظم الحاالت).
.Cالشكل الكبدي :يحدث في %0التهاب كبد مع يرقان أحيانًا.
مالحظة :قد يسبب EBVتناذر جيانوتي كروسيت الذي يرافق .HBV
االختالطات:
)1قد يحدث انخفاض طفيف في البيض (على حساب العدالت) و الصفيحات و فقر دم انحاللي.
)4في حاالت نادرة تصادف متالزمة البلعمة الدموية المرافقة للخمج و الناجمة عن زيادة نشاط بلعمة الكريات.
)7قد يحدث داء وحيدات نوى مزمن :حمى و نقص وزن و ضخامة كبد و طحال و عقد لمفاوية.
)2التهاب دماغ و سحايا و شلل أعصاب قحفية.
)0متالزمة دنكان (داء التكاثر اللمفاوي المرتبط بالجنس).
)3الخباثات :قد يطور EBVلمفومات Tو لمفوما الهودجكن و ورم بوركيت و سرطانات أنفية بلعومية.
التشخيص :يوضع التشخيص استنادًا إلى:
)1التظاهرات السريرية.
)4الفحوص المخبرية التي تبدي ارتفاع الكريات البيض مع فرط وحيدات ( )%22-22و وجود خاليا
لمفاوية مفعلة غير نموذجية (خاليا داوني).
مالحظة :اللمفاويات غري النموذجية هي تائيات ،أما البائيات فأغلبها تتخرب بعد اإلصابة باخلمج.
)7التشخيص الفيروسي المصلي يعتمد على:
)aتحري أضداد مستضد المحفظة الفيروسية ).Anti Viral Capsid Antigen (Anti VCA
)bتحري أضداد المستضد الباكر المنتشر ).Anti Early Antigen Diffuse (Anti EA-D
:Anti-EBNA )cسلبية في اإلصابة الحادة ،و تصبح إيجابية بعد 7-1أشهر.
)dاختبار المونوتيست ( : )IMN Testتوجد فيه إيجابية كاذبة (مرضى اللوكيميا و اللمفوما) ،لذلك بمجرد
إيجابيته يجرى اختبار بول بونيل لتأكيد التشخيص ،أما في حال السلبية فال داعي الختبار بول بونيل
لعدم وجود سلبية كاذبة لالختبار.
)eتفاعل بول بونيل الذي يتحرى وجود أضداد متغايرة ترص الكريات الحمر للخروف و الحصان ،يكون
إيجابيًا في %32في األسبوع الثاني و ترتفع اإليجابية إلى %42في األسبوع الثالث.
008
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
المعالجة :عرضية ،و نستخدم الستيروئيدات عند ظهور االختالطات.
اإلنذار :جيد لدى المرضى األسوياء مناعيًا ،حيث يشفى المرض تلقائياً خالل أسبوعين.
مـــيــــزات اإليـــــدز عــــنــــد األطـــفــــال
العنقوديات مكورات إيجابية الغرام غير متحركة عديمة المحفظة تصطف كالعناقيد ،جميعها تخمر
المانيتول.
تفرز المكورات المذهبة ذيفان العنقوديات الحال ،Lysostaphinعلى عكس المكورات العنقودية سلبية
المخثرة.
تعتبر جزءًا من النبيت الطبيعي في البشر ،و تستعمر الجلد و البلعوم األنف ي و جذمور السرة عند حديثي
الوالدة.
تعد األخماج الجلدية من أشيع اإلصابات الناجمة عن العنقوديات.
العوامل التي تزيد من خطورة اإلنتان:
)1الرضع و حديثو الوالدة.
)4أي تفرق اتصال في البشرة (خدش أو جرح).
)7اضطراب وظيفة الكريات البيض.
)2نقص المناعة المحدث بالستيروئيدات و األدوية المضادة للسرطان.
)0مرضى المشافي المفتوح لهم خط وريدي.
009
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التظاهرات السريرية:
األخماج الجلدية النوعية:
)1التهاب الجريبات :Folliculitisيشاهد فيه عدد صغير من الحطاطات الحمامية دون التهاب الجلد
المحيط أو النسج األعمق.
)4الدمامل :Furunclesأشد من التهاب الجريبات ،و تصيب الغدة الجرابية.
)7الجمرة :Carbunclesتتوضع الجمرة في الجلد السميك الليفي غير المرن للنقرة و الجزء العلوي من
الظهر ،و هي مؤلمة و واسعة.
)2التهاب الغدد العرقية القيحي.
)0القوباء ( Imptigoالفقاعية و غير الفقاعية).
)3متالزمة الجلد السمطي العنقودي ):Staphyloccal Scalded Skin Syndrome (SSSS
عند الولدان المصابين بخمج الحبل السري أو األطفال الكبار المصابين بخمج جلدي.
إصابة البالغين أسوأ إنذا ًار من إصابة األطفال ،حيث يكون معدل الوفيات مرتفعًا.
مخبريًا :زرع الدم إيجابي.
تجرثم الدم و التهاب الشغاف:
التهاب شغاف القلب هو االختالط األكثر شيوعاً لتجرثم الدم بالمكورات العنقودية.
تحتل المكورات العنقودية المركز الثاني في تواتر العوامل الممرضة المسببة اللتهاب الشغاف (بعد
العقديات المخضرة) ،و تعد المسبب األول لدى المدمنين على المخدرات الوريدية.
يكون السير حادًا مع حمى مرتفعة و تسرع قلب و زرقة و وهط وعائي و فقر دم مترق.
قد يسبب تجرثم الدم ذات رئة (خراجات عديدة ذات جدر رقيقة).
مالحظة :التهاب الشغاف احملدث بالعنقوديات املذهبة يكون حادًا و حيدث حتى بدون إصابة قلبية مؤهبة ،أما احملدث بالعنقوديات
البشروية فيكون حتت حاد و حيتاج إلصابة قلبية مؤهبة (.)...PDA ،VSD
أخماج الجملة العصبية المركزية :تسبب المكورات العنقودية المذهبة %2-1من حاالت التهاب السحايا
الجرثومي ،و أكثر من %02من خراجات فوق الجافية.
ذات العظم و النقي:
العنقوديات المذهبة السبب الرئيسي لذات العظم و النقي عند األطفال.
تحدث عن طريق االنتشار الدموي غالباً.
أكثر ما تصاب العظام الطويلة و أجسام الفقرات.
لتواتر اإلصابات ذروتان :األولى تحت عمر العشرين ،و الثانية في الشيخوخة.
071
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
يتكون خراج تحت سمحاقي ،و ناد ًار ما
يرفع الخمج السمحاق لدى وصوله إلى الحيز تحت السمحاقي ،و ّ
تخترق ذات العظم و النقي محفظة المفصل محدثة التهاب مفصل.
أما خراج برودي فهو خمج عظمي غير مؤلم بالمكورات العنقودية يستمر سنوات عديدة ،و يتألف من
نسيج حبيبي كثيف يحيط بجوف مركزي نخري.
العضالت :تسبب خراجات قيحية متعددة في %22من الحاالت مع ارتفاع الخمائر العضلية.
اإلصابة الهضمية :تنتج المكورات العنقودية المذهبة 3ذيفانات معوية .تكون هذه الذيفانات خارجية ال
يكون جسم المصاب أضداداً لها ،و تسبب انسماما غذائيا (خاصة تناول المايونيز و القشطة) يتظاهر ّ
بالغثيان و القيء الشديد و التشنجات المعوية و اإلسهال دون ح اررة.
الكلية :العنقوديات المذهبة هي السبب األشيع لخراجات الكلية و ما حولها.
العالج:
)1تتحسس معظم ذراري العنقوديات للبنسلينات المقاومة للبنسليناز (كالميتسللين و الكلوكساسللين
و النافيسللين) و السيفالوسبورينات و ال سيما الجيلين األول و الثاني.
)4الكلوكساسللين هو الدواء النوعي.
)7عند المقاومة على الخط األول :نلجأ إلى الفانكومايسين.
مالحظة :معظم العنقوديات تصبح مقاومة للصادات بسرعة ،و هذا ما يفسر صعوبة معاجلتها و القضاء عليها.
070
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
يوجد للمستدميات نمطان بحسب المحفظة:
الغير ممحفظ الممحفظ
جميع األعمار 3أشهر – 0سنوات العمر
أخماج بسيطة (التهاب ملتحمة، أخماج خطيرة (التهاب سحايا،
التهاب أذن وسطى ،التهاب التهاب شغاف ،التهاب لسان األخماج الناتجة عنه
قصبات) المزمار)
التظاهرات السريرية:
)1التهاب السحايا:
يشكل ثلثي األخماج الناتجة عن المستدميات النزلية.
تأتي المستدمية النزلية في المقام األول ألسباب التهاب السحايا عند األطفال بين 0-1سنوات.
يسبق بالتهاب السبيل التنفسي العلوي عادة.
)4التهاب الهلل (التهاب النسيج الضام الرخو الخاللي):
ال سيما في المنطقتين الشدقية و حول الحجاج ،و %40من المصابين أعمارهم تقل عن سنتين.
يغلب أن يكون التهاب الهلل في محيط الحجاج اختالطًا اللتهاب الخاليا الغربالي ة أو الجيب الوتدي.
)7من التظاهرات األخرى:
التهاب لسان المزمار -التهاب األذن الوسطى -ذات الرئة -التهاب التامور -التهاب المفاصل
االرتكاسي.
العالج:
)1السيفالوسبورينات من الجيل الثالث.
)4يطبق الديكساميتازون إلى جانب الصادات الوريدية في عالج التهاب السحايا بالمستدميات لدى
األطفال ،فقد وجد أنه يقلل من حدوث الصمم و العقابيل العصبية األخرى ،و ي ـطـ ـبـ ـق قبل إعطاء
الصادات أو بالتزامن معها (و ليس بعدها) ،و ال يستعمل الديكساميتازون في عالج التهاب السحايا
بالمستدميات لدى البالغين.
الــــحـــمـــى الـــتـــيـــفـــيـــة
العامل الممرض :السالمونيال التيفية سلبية الغرام ،و يعد اإلنسان هو الثوي الوحيد لها.
لحموضة المعدة أهمية كبيرة في مقاومة السالمونيال
)1نقص حموضة المعدة يسهل اإلصابة بالمرض.
)4لحدوث المرض يجب وجود كمية كبيرة من الجراثيم (.)124-123
077
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اإلمراضية:
تغزو الثوي في الجزء العلوي من األمعاء تحدث تجرثم دم عاب اًر و غير عرضي.
تقوم البالعات (وحيدات النوى) بابتالع السالمونيال.
البالعات تنقلها إلى األنسجة الشبكية البطانية في الكبد و الطحال و العقد اللمفاوية و النقي.
بعد ذلك يحدث تجرثم دم عرضي ،و تنتقل السالمونيال إلى لويحات باير و الم اررة و الجهاز البولي.
التظاهرات السريرية :يمر المرض بـ 2مراحل كما يلي:
.Aمرحلة الحضانة :غير عرضية ،و تستمر 41-0يوماً.
.Bمرحلة الغزو :تمتد حتى نهاية األسبوع األول ،و تتظاهر على شكل:
مساء
ً )1ح اررة متقطعة :تمتاز بأنها تزداد بشكل متدرج يوماً بعد اآلخر ،و تأخذ شكل السلم أو الدرج (ترتفع
و تنخفض صباحًا) .هذه الح اررة تكون غير وصفية عند األطفال.
)7ألم بطني و إمساك. )4صداع.
.Cمرحلة الثبات :تمتد من نهاية األسبوع األول حتى نهاية األسبوع الثالث ،و تتظاهر على شكل:
)1حمى ثابتة مستمرة :تصل حتى 22.0درجة مئوية ،و ال تستجيب على خافضات الح اررة.
)4افتراق نبضي حروري ( %22من الحاالت) :بسبب تأثير الذيفان الداخلي المبطئ للقلب.
)7طفح وردي (التيفوس) :عبارة عن بقع حمراء وردية تزول بالضغط على الخاصرتين و األرداف و الحواف
الضلعية ،و ال يتوضع على األطراف .يستمر لمدة 7أيام ،و يظهر في %42من الحاالت.
)2إمساك غالباً أو إسهال أحياناً ،و قد يحدث تناوب بينهما (عند الكبار يسيطر اإلمساك ،أما عند األطفال
فيظهر إمساك في %02و إسهال في .)%02
)0ضخامة كبدية طحالية.
.Dمرحلة التطور النهائي :بعد األسبوع الثالث إما أن يشفى المرض أو يتحول لإلزمان.
مالحظات:
)1الساملونيال التيفية مستودعها الوحيد هو اإلنسان ،بينما الساملونيال الالتيفية مستودعها األساسي هو احليوان خاصة البيض و الدجاج.
)4احلمى نظري التيفية :Aتشبه احلمى التيفية ،و لكن بدون طفح وردي.
)7احلمى نظرية التيفية :Bتشبه احلمى التيفية ،لكن اإلسهال يظهر منذ البداية.
االختالطات:
االنثقاب المعوي -النزف الهضمي -التهاب السحايا أو الدماغ (نادر) -ذات الرئة -التهاب العضلة
القلبية (ن ـ ـادر) -التهاب الم اررة النخري -تثبيط النقي – – DICإصابة الفقرات القطنية – ذات العظم
و النقي في العظام الطويلة (نادرة).
تحدث االختالطات خاصة عند المصابين بفقر الدم المنجلي أو التالسيميا.
073
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التشخيص:
)1تعداد عام و صيغة :تعداد البيض طبيعي أو منخفض (بسبب تثبيط النقي) مع ارتفاع اللمفاويات.
)4االختبار النوعي هو زرع الدم ،و تصل إيجابية الزرع إلى %22في األسبوع األول من المرض ،لكنها
تنخفض إلى %02في األسبوع الثالث.
)7زرع البول و البراز إيجابي في %22-72في األسبوع األول ،و يزداد في األسبوع الثاني.
)2يعد زرع النقي مرتفع الحساسية (ألنه األقل تأث ًار بالصادات) إذ تبلغ حساسيته .%22
)0زرع البقع الوردية :إيجابي في %32خاصة لدى األطفال.
)3تفاعل فيدال:
يجرى في مستهل األسبوع الثاني ،حيث :وجود أضداد المستضد الجسمي Oإصابة حادة -اختفاء
أضداد Oو ظهور أضداد المستضد الهدبي Hإزمان.
تفاعل فيدال لوحده موجه (إيجابية كاذبة بسبب التصالب مع E. Coliو الشيغيال) ،بينما يكون مشخصًا
مع القصة السريرية عندما( :منطقة موبوءة :فيدال - 742/1منطقة غير موبوءة :فيدال .)132/1
مالحظة :ترتفع Anti Hدون ارتفاع Anti Oيف عدة حاالت:
)4إعطاء اللقاح.
074
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الوقاية:
يوجد العديد من اللقاحات المضادة للسالمونيال ،و يمكن تقسيمها إلى:
3سنوات. )1اللقاحات الحية الفموية المضعفة :هي األفضل ،و تعطى لألطفال بعمر
)4اللقاحات المقتولة أو المستضدات التي تعطى حقنًا تحت الجلد :و بحسب التركيز تعطى نسبة لعمر
الطفل:
12سنوات. 4عند األطفال 2.0 )aمل
12سنوات. 4عند األطفال 2.40 )bمل
ال تتجاوز نسبة حماية هذه اللقاحات من اإلصابة .%30
اإلنذار :عادة جيد (كثي اًر ما تشفى السالمونيال دون معالجة).
الــــحـــمـــى الـــمـــالـــطـــيـــة
العامل المسبب:
البروسيال عصية مكورة (عص ّورة) سلبية الغرام داخل خلوية.
غـ ـي ـ ـر م ـ ـق ـ ـاوم ـ ـة لل ـ ـح ـ ـ اررة ،و تـ ـتخرب بغلي الحليب و مشتقاته مدة 0-2د ،لكنها بالمقابل تقاوم البرودة
و التجمد.
تحدث أكثر اإلصابات في سن النشاط التناسلي عند اإلنسان (العقود 4و 7و .)2
االنتقال:
البروسيال مرض يصيب الحيوان (الماعز – البقر – الخنازير -الكالب) بشكل رئيسي ،و ينتقل من الحيوان
لإلنسان ،و طرق االنتقال الممكنة هي:
)1الحليب (و ليس اللبن) غير المبستر أو غير المغلي (الطريق الرئيسي).
)4اللحم النيئ -بالتماس مع الحيوانات المصابة أو مخلفاتها.
)7زرع نقي العظام -عبر المشيمة – الرضاعة -االتصاالت الجنسية.
)2بشكل عام ال تنتقل من إنسان إلنسان إال عن طريق الرضاعة نتيجة نقص الحموضة المعدية عند الوليد
(لذا فكميات قليلة تكون كافية).
اآللية اإلمراضية:
طريق الدخول األساسي هو جهاز الهضم.
بعد أسبوعين من دخولها تصل الجراثيم إلى الجهاز الشبكي البطاني (الكبد – الطحال – العقد اللمفاوية).
تكون اإلصابة عند األطفال أخف منها عند البالغين.
التشريح المرضي :ارتكاس حبيبومي ،و ال يحدث تجبن.
الحضانة :تعتبر مدة حضانة البروسيال طويلة نسبيًا تمتد 2-7أسابيع ،و قد تستمر حتى 102يوماً.
075
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التظاهرات السريرية :يقسم المرض تبعاً لوقت اإلصابة إلى 7أشكال:
.Aالحاد (أول 8أسابيع من تجرثم الدم):
)1حمى متموجة و تعرق ليلي.
)4آالم مفصلية خاصة في الظهر و المفصل الحرقفي العجزي (أهم األعراض).
)7أل ـ ــم في الخصية.
)2ضخامة طحالية كبدية مع ضخامة العقد اللمفاوية.
)0نقص الوزن و الشهية و اإلمساك.
)3الحالة العامة حسنة مع وجود بعض التعب.
.Bتحت الحاد (بعد شهرين و خالل عام من تجرثم الدم) :األعراض كما في الشكل الحاد لكنها أخف،
و تتميز بأن:
)1األعراض المفصلية أكثر شيوعًا.
)4التهاب الخصية و البربخ شائع.
)7األذية العينية واردة ،لكنها نادرة.
.Cالمزمن (بعد سنة من تجرثم الدم) :يحدث لدى البالغين.
إلى جانب التظاهرات السابقة تحدث مجموعة من االختالطات ،و أهمها:
)1عصبية :األشيع حدوث التهاب سحايا بالبروسيال.
)4هضمية :قد يحدث التهاب كبد حبيبومي.
)7مفصلية :يحدث التهاب مفاصل غالباً ارتكاسي ،و يصيب المفصل الحرقفي العجزي (األشيع) أو مفاصل
الطرف السفلي الكبيرة ،و في معظم الحاالت اإلصابة المفصلية وحيدة الجانب.
)2دموية :تؤدي البروسيال إلى تشكل حبيبومات في نقي العظم تسبب نقص عناصر الدم الثالثة.
)0عينية :األشيع التهاب قرنية نقطي.
)3أخرى :التهاب كلية خاللي -التهاب شغاف نادر يحدث في الصمام األبهري ،و يشكل السبب األول
للوفاة.
التشخيص:
)1تعداد البيض :طبيعي عادة أو منخفض -رجحان لمفاوي في - %02لمفاويات شاذة في %77من
الحاالت.
)4الزروع:
)aزرع الدم إيجابي في %30في المراحل الباكرة جداً (األسبوع األول) ،و مع تقدم المرض تنخفض هذه اإليجابية.
)bزرع النقي إيجابي في %22في المراحل المتأخرة.
)cزرع الطحال هو األفضل (إيجابي في ،)% 122لكن ال يلجأ له عادة بسبب خطر النزف أثناء الخزعة.
076
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
)7الفحوص المصلية:
األضداد المتشكلة في داء البروسيالت لها ميزة خاصة تميزها عن جميع األمراض األخرى ،أال و هي:
الـ :IgM
-ترتفع في األسبوع األول ،و تصل الذروة خالل 7أشهر.
-بعد ذلك يمكن أن تبقى مرتفعة لعدة سنوات حتى مع الشفاء.
-إذاً الـ IgMفي المالطية ليست معيا اًر للطور الحاد كما هو في األمراض األخرى.
الـ :IgG
-ترتفع في األسبوع ،7-4و تصل للذروة بعد 4أسابيع.
-تنخفض مع الشفاء ،و تزول تماماً بالمعالجة الناجحة خالل سنة من اإلصابة.
-استمرار ارتفاع الـ IgGيعكس اإلصابة باإلنتان الفعال ،و يعكس أيضًا حاالت مثل (النكس -إعادة التفعيل -
المعالجة غير المالئمة -عدم الشفاء).
نـ ـسـ ـتـ ـنـ ـت ــج :كل من الـ IgGو الـ IgMيكونان مرتفعين في اإلصابة الحادة أو المزمنة أو النكس ،لذا فإننا في
الم ــرحـ ـل ــة الح ــادة نعـ ـتـ ـم ــد عــلى عيار الـ IgGألنه هو ما يدل على اإلصابة الفعالة ،بينما فقط الـ IgMهو
الموجود في مرحلة الشفاء.
)2تفاعل رايت:
يصبح إيجابيًا خالل 4-1أسبوع من اإلصابة ،و يصبح سلبياً خالل 3أشهر.
يوجد إيجابية كاذبة لتفاعل رايت :بسبب جراثيم متصالبة ( E. Coliو ضمات الهيضة).
مع قصة سريرية وصفية مشخص عندما:
العيار 742 /1على األقل أو العيار أقل من ،132 /1و تضاعف هذا العيار (ضعفين أو أكثر) خالل 4-1
أسبوع.
في المناطق غير الموبوءة يكفي عيار .132 /1
ظاهرة المنطقة:
هي وجود أضداد حاصرة من نوع الـ ،IgAتقوم بتثبيط أضداد البروسيالت الموجودة في مصل المريض و تمنع
ظهور اإليجابية.
للتخلص من هذه األضداد يجب تمديد المحلول كثي ًار (حتى .)322 /1
العالج:
دواء وحيد يؤدي إلى فشل العالج ،لذلك حاليًا مشاركة ( )7-4أدوية معًا هي من أهم مبادئ المعالجة.
01سنوات (معاملة البالغين): .Aعند األطفال
)1الدوكسي سكلين (هو األساس).
)4األمينوغليكوزيد (كالستربتومايسين أو الجنتامايسين).
)7الريفامبيسين (خاصة عند الحوامل).
01سنوات :كما سبق مع استبدال الدوكسي سكلين بالباكتريم (تريميتوبريم +سلفاميتوكسازول). .Bعند األطفال
072
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Cعند عدم االستجابة :نلجأ لسيفالوسبورينات الجيل الثالث (سفترياكسون عضلياً أو وريدياً).
مدة العالج يجب أال تقل عن 4أسابيع.
الوقاية :ال يوجد لقاح موثوق لداء البروسيالت.
اإلنذار :الوفيات %72في حال عدم العالج ،أما بعد العالج فاإلنذار ممتاز ،و الشفاء الكامل قد يحتاج 3
أشهر.
الشاهــــوق ( Whoopالســـعـــال الـــديـــكـــي )Pertussis
الوبائيات:
العامل الممرض :البورديتيال الشاهوقية سلبية الغرام صغيرة غير متحركة (اإلنسان هو الثوي الوحيد).
العدوى :عن طريق القطيرات لمدة شهر (طوال المرحلة النزلية و بداية االشتدادية) ،و المرض شديد السراية جدًا،
و يمثل المراهقون و البالغون المستودع األساسي للمرض.
اإلصابة :تحدث عند الرضع دون 3أشهر األضداد الوالدية ال تقي الوليد بشكل كاف و ثابت.
فترة الحضانة 4-1 :أسبوع.29
التظاهرات السريرية:
.Aالطور النزلي :مدته 4-1أسبوع (أعراض زكام) ،و هو أكثر طور يعدي.
.Bالطور االشتدادي :مدته 2-4أسابيع سعال جهدي متكرر (تحدث 12-0نوبات سعال خالل زفير واحد)
ثم يحدث الشهيق الوصفي (الشاهوق أو صوت صياح الديك) ،و سببه استنشاق الهواء بقوة مع مزمار متضيق،
و قد يتلو السعال حدوث اإلقياء و الزرقة.
.Cطور النقاهة :مدته 4-1أسبوع ،و يتناقص فيه كل من السعال و اإلقياء.30
مالحظات:
3أشهر و الكهول. )1تكون األعراض غري وصفية عند :املمنعني و الرضع بعمر
)7قد تثار النوب الشاهوقية بـ :التثاؤب أو العطاس أو األكل أو اجلهد أو حتى اإلحياء.
)2املرض الناجم عن البورديتيال الشاهوقية أشد و أطول مدة من املرض الناجم عن البورديتيال نظرية الشاهوقية أو البورديتيال اخلاجمة
)0يتميز الشاهوق عن غريه من األمراض اليت تسبب سعاالً مقيئًا بـ :غياب الرتفع احلروري اجلدي و الوزيز -غياب الشهيق الوصفي بعمر
079
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الـــدفـــتـــريـــا (الخـــنــــاق)
031
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
يدخل في التشخيص التفريقي مع إصابة البلعوم و اللوزات ٌّ
كل مما يلي:
)1التهاب البلعوم بالعقديات.
)4داء وحيدات النوى الخمجي.
)7التهاب اللوزات الحلئي.
)2السالق.
)0داء المقوسات.
)3خناق فنسنت.
)3اإلصابة بـ .CMV
يجب تفريق الدفتريا الحنجرية عن:
)1األسباب األخرى اللتهاب الحنجرة.
)4استنشاق األجسام األجنبية.
)7الخراج خلف البلعوم.
)2األورام الحنجرية.
التشخيص:
.Aسريريا (أغشية شديدة االلتصاق +سمية جهازية).
.Bالزرع على وسط لوفلر تيلوريت أو الـ .PCR
العــــــالج:
42ساعة حتى )1مضاد ذيفان وريدي مأخوذ من مصل الحصان (ليس إنسانياً) :يجب أن يطبق خالل
ال.
يكون فعا ً
)4البنسلين (و اإلريثرومايسين كبديل له) :يفيد فقط في اإلصابة الموضعية و يوقف إنتاج المزيد من
الذيفان.
)7قد نحتاج لفغر الرغامى في الحاالت الشديدة (انسداد الحنجرة).
مالحظات:
)1يعطى املخالطون جرعة من اللقاح مع الصاد الفموي ملدة أسبوع.
)4إجيابية اختبار شيك اجللدي تدل على إمكانية اإلصابة بالدفرتيا عند التعرض هلا (ال توجد مناعة لدى الشخص).
اإلنذار :الوفاة في %0بسبب إصابة الحنجرة و انسداد الطريق التنفسي (أهم سبب للوفاة) أو القلب.
الوقاية:
اإلصابة بالدفتريا ال تعطي مناعة دائمة من الضروري إعطاء المريض جرعة دائمة من اللقاح الثنائي.
030
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
خصوصيات الســـــل عند األطفال
2سنوات يندر احتمال إعادة تفعيل المرض السلي في الكهولة. إذا حدث الخمج بعمر
أما إذا حدث المرض في مرحلة ق ْبيل البلوغ أو البلوغ فإنه من الشائع التطور باتجاه السل الرئوي (المشابه
للكهولة).
أفضل طرق الوقاية من السل عند األطفال هي العالج الدوائي لحاالت الخمج السلي حديثة االكتشاف.
الغالبية المطلقة من األطفال المصابين بالسل ال يسببون العدوى ما عدا المصابين منهم بالسل الكهفي.
يعرف الخمج السلي بأنه :الفترة التي ينقلب فيها تفاعل السلين إلى اإليجابي ،و يبقى فيها الطفل
المخموج بدون شكاية و تبقى العقد اللمفاوية بحجمها المعتاد.
0سنوات. تحدث %32من حاالت السل عند األطفال بعمر
بعمر 12-0سنة تكون أقل معدالت اإلصابة (العمر الذهبي).
يعود معدل الحدوث لالرتفاع اعتبا ًار من عمر المراهقة.
إن غالبية حاالت الخمج السلي غير عرضية.
أما المرض السلي فيصيب الرئتين غالباً ،و يكون خارج رئوي في ثلث الحاالت ،حيث تصاب العقد
اللمفاوية في ثلثي حاالت اإلصابة خارج الرئوية تليها من حيث الشيوع اإلصابة السحائية.
يحدث الداء الدخني باك ًار بعد الخمج ( 3-4أشهر) ،و أكثر ما يصيب الرضع و المدنفين أو ناقصي
المناعة.
ال :سائل
ال تفيد التحاليل العامة كتعداد البيض و الصيغة عند األطفال المصابين بالسل ،حيث يكون مث ً
االنصباب مرتفع البروتين منخفض السكر ،ترتفع فيه الكريات البيض على حساب اللمفاويات (قد ترتفع
في البداية على حساب العدالت).
يكون تحري العصية السلية سلبياً غالباً ،و الزرع إيجابي في ،%02و األفضل للتشخيص هي الخزعة.
يكون تحري العصية السلية إيجابيًا في %02عند فحص مفرزات المعدة الصباحية في 7عينات و في
%12عند تحري العصية في المفرزات القصبية.
نستنتج :من الصعب تأكيد تشخيص السل بالوسائل االستقصائية احلالية ،لذلك ميكن االعتماد على الثالثية اليت تشمل ما
يلي :تفاعل سلني إجيابي +تظاهرات شعاعية أو سريرية تتماشى مع السل +وجود رابط مع بؤرة سلية يف احمليط حديثاً ،و عندها
جيب أن يعاجل الطفل على أنه مصاب بالسل ،حيث تطبق نفس مبادئ العالج اخلاصة بالكهول.
إن أفضل األدوية في عالج الخمج السلي (الوقاية من التطور باتجاه المرض السلي) هو :اإليزونيازيد
لمدة 2أشهر.
037
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
يدعى كذلك التهاب المفاصل الرثياني الشبابي JRAأو التهاب المفاصل المزمن الشبابي .JCA
يعتبر أشيع األمراض الرثوية عند األطفال.
13سنة. العمر عند بدء الشكاية:
3أسابيع. مدة المرض:
يحدد نمط اإلصابة المفصلية :بعد انقضاء 3أشهر على بدء المرض.
التصنيف حسب :Durban
-1الجهازي (داء ستيل).
-4قليل المفاصل :مستمر – ممتد.
-7عديد المفاصل :سلبي – RFإيجابي .RF
-2التهاب المفاصل الصدافي.
-0التهاب المفاصل المتعلق بالتهاب مرتكزات األوتار.
034
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Gاإلصابة الكبدية:
أقل شيوعًا من اإلصابة الطحالية.
تظهر ضخامة الكبد في بداية المرض و تتراجع الحقاً ال يوجد إصابة كبدية مزمنة.
الضخامة الكبدية المتزايدة دليل حدوث الداء النشواني الثانوي.
االختالطات:
-1متالزمة تفعيل البالعات.
-4الداء النشواني.
مالحظة :جيب نفي اإلنتانات و اخلباثات قبل التفكري بتشخيص داء ستيل.
مخبريا:
-1ارتفاع كل من – WBC :الصفيحات – – CRP – ESRالمتممة.
-4فقر دم ناقص الصباغ سوي أو صغير الخاليا.
ANA -7و :RFسلبيان عادة.
التدبير :قبول في المشفى و من ثم:
NSAIDs -1لمدة 3-2أسابيع ،و عند عدم االستجابة:
-4ستيروئيدات :وريديًا ثم فمويًا ،و عند عدم االستجابة:
-7معالجة حيوية بمثبطات .IL1, 6
-2أدوية ذات فعالية محدودة :الستيروئيدات ضمن المفصل – األدوية المعدلة للمرض – مثبطات .TNF
سير المرض %02 :مستمر – %22هجمة وحيدة – %12عدة هجمات.
العوامل الموجهة لكون التهاب المفاصل من النوع المخرب:
-1كونه عديد المفاصل.
الصفيحات. -4
-7الحمى المستمرة.
-2الحاجة للستيروئيدات خالل أول 3أشهر من المرض.
عوامل سوء اإلنذار:
-1الذكور.
-4التهاب مفصل الورك الباكر.
-7ارتفاع مستمر في .D-Dimer
-2وجود مورثة العامل المثبط لهجرة البالعات .31MIF
2مفاصل خالل أول 3اشهر ،و بعد ذلك إما أن يصبح: التعريف و التصنيف :هو التهاب يصيب
2مفاصل) أو التهاباً قليل المفاصل ممتداً (يمتد ليصيب أكثر التهابًا قليل المفاصل مستم اًر ( يبقى
من 2مفاصل).
الوبائيات:
ذروة الحدوث بعمر 4-1سنة.
الذكور و التهاب العنبة أكثر لديهن أيضاً. في أوروبا :إصابة اإلناث
اإلناث و التهاب العنبة نادر. في آسيا :إصابة الذكور
سريريا:
-1التهاب المفاصل :قليل المفاصل – يصيب مفاصل الطرفين السفليين ،و في نصف الحاالت يبدأ في
الركبة.
-4أعراض خارج مفصلية :غائبة ما عدا التهاب العنبة الذي يكون ال عرضياً مما يصعب تشخيصه.
مخبريا :المشعرات االلتهابية بشكل عام طبيعية أو مرتفعة قليالً – الـ RFسلبي – إيجابية .ANA
العــــالج:
-1فيزيائي.
( NSAIDs -4الدواء المختار هو النابروكسين).
-7حقن الستيروئيدات ضمن المفصل (في االلتهاب وحيد المفصل).
-2الميتوتركسات :عند فشل المعالجات السابقة.
036
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
سريريا:
.Aاإلصابة المفصلية :هي المسيطرة و تكون كما يلي:
المفاصل األكثر إصابة :الركبتان – الكاحالن – المعصمان.
تصاب المفاصل المشطية السالمية و بين السالمية الدانية أكثر من المفاصل بين السالمية القاصية.
إصابة المفصل الفكي الصدغي شائعة أكثر منها في النمط إيجابي RFو كذلك العالمات الشعاعية
إلصابة الورك.
عدد المفاصل المصابة أقل مما هو عليه في النمط إيجابي RFو تكون اإلصابة المفصلية غير متناظرة غالباً.
التهاب الغشاء الزليل الجاف :Dry Synovitisأل ــم مفصلي دون تورم أو انصباب.
.Bالتظاهرات خارج المفصلية :أقل شيوعًا هنا منها في إيجابي RFبشكل عام:
-1التهاب العنبة %10 :من الحاالت -غير عرضي غالبًا – أشيع مما هو عليه في إيجابي – RFيرتبط
باألشخاص إيجابيي .ANA
-7اإلصابة القلبية و الرئوية. -4عقيدات تحت الجلد.
مخبريا:
.Aالمشعرات االلتهابية :مرتفعة بشكل خفيف.
.Bاألضداد الذاتية:
.aالعامل الرثياني :RFوجود RFمن النوع IgAو/أو IgMيدل على مرض فعال أو تحدد حركة شديد.
:Anti-CCP .bيظهر قبل سنوات من ظهور المرض و قبل ظهور .RFظهور األعراض يرتبط بتوضعه
ضمن الغشاء الزليلي.
:ANA .cإيجابية في نصف الحاالت ،و إيجابيها ترفع احتمال اإلصابة بالتهاب العنبة.
العالج:
ميتوتركسات. NSAIDs -1
.Anti TNF -4
-7حقن الستيروئيدات ضمن المفصل ،أما الستيروئيدات الجهازية ف ــفائدتها محدودة.
-2عالج فيزيائي.
-0جراحة.
النمط إجيابي العامل الرثياني RF
الوبائيات:
يشبه RAعند البالغين.
الذكور بعمر 11-2سنة. يصيب اإلناث
توجد زمرة HLA-DR4عند المرضى إيجابيي .Anti-CCP
032
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
سريريا:
.Aاإلصابة المفصلية:
تك ـ ــون مـ ـتـ ـن ــاظرة ،و تصاب مختلف
المفاصل الكبيرة و الصغيرة في الجسم في
األطراف و العمود الفقري و المفصل الفكي
الصدغي.
تشوهات في اليدين (انحراف زندي – عنق
اإلوزة – عروة الزر) و القدمين (فحج
اإلبهام).
.Bالتظاهرات خارج المفصلية:
-1العقيدات الرثيانية :أشيع التظاهرات خارج المفصلية ( %72خالل السنة األولى) – تتوضع على
التبارزات العظمية و نقاط تحمل الضغط – إنذارها سيئ.
038
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
هو التهاب مفاصل مع صداف أو اثنين مما يلي :التهاب إصبع – بقع بيضاء على الظفر – قصة عائلية
للصداف.
هو التهاب مفاصل و/أو التهاب مرتكزات األوتار مع اثنين على األقل مما يلي:
-4إيجابية .HLA-B27 -1إيالم المفصل العجزي الحرقفي.
-2التهاب العنبة األمامية. -7قصة عائلية إيجابية.
-0بدء التهاب المفاصل لدى طفل ذكر بعد عمر 4سنوات.
أمراض النسج الضامة الجهازية
039
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
041
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الفحوص المخبرية:
:PTT + PT + Plt -1كلها سوية (تميي ًاز عن فرفرية نقص الصفيحات ITPو غيرها من االضطرابات
المناعية).
-4عيار متممة المصل :سوي (تميي ًاز عن الفرفريات المشاهدة في الذئبة).
-7عيار IgAالمصلي :يكون مرتفعًا.
العالج :بشكل عام المرض محدد لذاته و الشفاء عفوي في %22من الحاالت ،و عالجه عرضي
كالتالي:
المسكنات :NSAIDs +لعالج آالم المفاصل.
الستيروئيدات القشرية :لتخفيف األعراض و عالج األلم البطني (غير مفيدة في عالج اإلصابة الكلوية).
ال توجد معالجة فعالة لألذية الكلوية ،لذا يكتفى بالمراقبة و غالبًا ما تتراجع من تلقاء نفسها.
040
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مراحل المرض :يمر المرض بـ 7أطوار:
.Aالطور الحاد :يمتد لفترة 12أيام ،و تظهر فيه معظم معايير التشخيص السابقة.
.Bالطور تحت الحاد:
،41و فيه تتناقص الحمى و تزول ضخامة العقد و تظهر التقشرات في أماكن يمتد من اليوم 11
الطفح ،و يـ ـب ــدأ الت ــوس ــف ع ــادة عـ ـن ــد اتصال ذروة األظافر مع ذروة األصابع ،و تكون التوسفات سميكة
و غير مؤلمة ،و تكون أكثر شيوعًا في اليدين و القدمين.
يالحظ في هذا الطور ارتفاع الصفيحات ،و قد يحدث تمزق أم دم إكليلية و موت مفاجئ.
،32حيث تزول كل المظاهر و تعود ESRو CRPللطبيعي، .Cطور النقاهة :يمتد من اليوم 44
لكن أحيانًا قد يستمر ارتفاع الصفيحات و التهاب المفاصل.
ESR خمائر الكبد - الصفيحات -فقر دم سوي الحجم و الصباغ - - WBC مـــخـــبـــريـــا:
Naو األلبومين -بيلة قيحية إحليلية عقيمة. و – CRP
العالج :الغلوبولين المناعي الوريدي +أسبرين بجرعة عالية لتقصير الحمى و بجرعة منخفضة لتثبيط
تكدس الصفيحات ،و نستمر بها حتى عودة الصفيحات للطبيعي ،و عند وجود أمهات دم إكليلية نستمر
باألسبرين مدى الحياة.
اإلنذار :جيد إذا طبقت المعالجة باك ًار.
047
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األسباب :الطريق األشيع للعدوى هو اإلنتان الدموي التالي إلنتان الطريق التنفسي عبر عدة عوامل ممرضة:
)1المكورات الرئوية.
)4المكورات السحائية :عالمات التهاب سحايا +طفح جلدي فرفري و اندفاعات نمشية و وهط دوراني.
)7المستدميات النزلية :األشيع عند األطفال بعمر ( 7أشهر 0 -سنوات) ،و هي األسلم ،لكن الحمى فيها تكون
مديدة بعد العالج.
)2العنقوديات سلبية الكوأغيوالز :عند مرضى الشنت الدماغي البريتواني.
التظاهرات السريرية:
األعراض :بداية حادة لـ :صداع (مترق و معمم) +إقياء +ترفع حروري (يغيب عند صغار الرضع) +رفض
رضاعة +هيجان و بكاء +أعراض عصبية (اختالجات معممة أو موضعة – اضطراب وعي حتى السبات).
العالمات :عالمات التخريش السحائي ،و هي:
)1صالبة النقرة:
أهم عالمة (إيجابية في .)%22
يشعر المريض باأللم فقط عند عطف الرقبة ،أما في التشنج العضلي أو التنكس الفقري فتكون الحركة محدودة و
مؤلمة في جميع االتجاهات.
تستبدل هذه العالمة عند الرضع بانتباج اليافوخ ،و هو ال يعتبر مضاد استطباب للبزل القطني.
ال من صالبة النقرة.
وضعية زناد البندقية :تشاهد لدى األطفال بد ً
)4رهاب الضوء.
)7عالمة كيرنغ :عدم قدرة المريض على بسط الركبة عندما يكون الفخذ معطوفاً على الجذع ،و الساق معطوفة
على الفخذ.
)2عالمة الزك :عطف المفصل الفخذي و الركبة ممدودة آالم ظهرية عند الطفل.
)0عالمة برودزينسكي:
)aالعلوية :عند ثني الرقبة عطف الطرف السفلي.
)bالسفلية :عند الضغط على ارتفاق العانة عطف الطرفين السفليين.
)3عالمة الركائز الثالثية (عند األطفال ) :يستند الطفل على اليدين و اإلليتين و القدمين ،و يأخذ وضعية فرط بسط
الرقبة.
043
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مالحظات:
)1يكون بدء األعراض تدرجييًا عندما يكون السبب هو املستدميات النزلية ،و يكون البدء حاداً عندما يكون السبب هو
الرئويات أو السحائيات.
)4تغيب العالمات السحائية عند :حديثي الوالدة – املسبوتني -املثبطني مناعياً -التهاب السحايا املزمن.
التشخيص :يتم عبر بزل الـ ،CSFحيث نجد ما يلي:
)1السكر :منخفض جداً.
)4البروتين :مرتفع بشدة في اإلصابة بالرئويات ،و مرتفع بشكل معتدل في اإلصابة بالسحائيات.
.)1222 )7الخاليا :مرتفعة على حساب العدالت (
)2الزرع و تلوين غرام :إيجابيان في %42من الحاالت.
العالج:
مبادئه :إس ـعـ ـافـ ـي بمجرد الشك و قبل إجراء أي استقصاء ،في المشفى حص ًار ،وريدياً حص اًر ،مع عزل
المريض و استخدام الصادات القاتلة (و ليس المثبطة).
طريقته :كما يلي:
البروتوكول :سيفالوسبورين جيل ثالث +فانكومايسين.
7أشهر :سيفالوسبورين جيل ثالث +أمبيسيللين (لتغطية الليستريا). األطفال
مرضى (سوء حالة عامة -مثبطون مناعياً) :سيفالوسبورين جيل ثالث +فانكومايسين +أمبيسيللين.
عند االشتباه بترافق الحالة مع التهاب دماغ عقبولي (تخليط ذهني و نوب صرعية) :يضاف األسيكلوفير.
الكورتيزون:
-قد تضطر الحالة إلشراكه لتخفيف االلتهاب و التقليل من االختالطات خاصة الصمم.
-يجب أن يعطى الكورتيزون قبل الصاد بـ 42دقيقة ،و ال فائدة من إعطائه بعد الصاد بـ 3ساعات.
-قد يعرقل الديكساميتازون عمل الفانكومايسين في عبور ،BBBو عندها نحقن الفانكومايسين ضمن
الحيز تحت العنكبوتي أو نستبدله بصاد آخر.
مدته :أسبوع في السحائيات – أسبوعان في الرئويات – 7أسابيع في الليستريا و سلبيات الغرام.
مالحظة :يعطى املخالطون وقاية كيماوية بالريفامبيسنب ملدة 24ساعة إذا كان املسبب هو السحائيات أو املستدميات
النزلية.
044
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
االختالطات:
.Aحادة :اعتالل دماغ سمي – وذمة دماغ – وهط وعائي محيطي – – DICالتهاب دماغ – خراجات
دماغية.
– )"SIADH" Naاستسقاء دماغي متصل – .Bتحت حادة :اضطرابات شاردية ( " Kإقياء" -
إصابة األعصاب القحفية المحركة للعين – اختالجات – صم ــم – تخلف عقلي – انصباب تحت الجافية
.Subdural Effusion
3أشهر – العالج املتأخر – اختالجات بعد اليوم الرابع – عالمات عالمات سوء اإلنذار عند األطفال :الرضع
غالبًا ما تصل الفيروسات إلى الدم و منه إلى الجملة العصبية المركزية عن طريق األمعاء (فيروسات معوية
كالكوكساكي و اإليكو).
التهاب السحايا الفريوسي
يعد التهاب السحايا الفيروسي أشيع من الجرثومي ،لكنه أقل خطورة.
سريريا:
مثل التهاب السحايا الجرثومي ،لكن األعراض أقل شدة ،لذا فإنذاره أفضل إال إذا اختلط بالتهاب دماغ.
فيروسات الحأل و ال ـ CMVخطرة حتى في التهاب السحايا فقط.
االستقصاءات:
.Aبزل الـ CSFيظهر ما يلي:
)4البروتين :مرتفع بشكل خفيف. )1السكر :طبيعي.
)7الخاليا :مرتفعة على حساب اللمفاويات.
:EEG .Bغير نوعي ،إال أن وجود عالمات بؤرية في الفص الصدغي يستدعي الشك بإنتان فيروس الحأل
الذي يميل للتوضع في هذا الفص.
العالج :المرض محدد لذاته عالج عرضي ،و نستخدم األسيكلوفير إذا اختلط بالتهاب دماغ أو كان
المسبب فيروس الحأل.
التهاب الدماغ الفريوسي
السبب الفيروسي األشيع هو الفيروسات المعوية و الحأل ثم النكاف ،أما السبب في معظم الحاالت
األخرى فيكون مجهوالً.
غالبًا ما تأتي اإلصابة بعد إنتان تنفسي علوي.
يصيب بشكل خاص الفص الصدغي ،و قد يمتد إلى أسفل الفص الجبهي.
045
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األعراض و العالمات:
)1تغيم مبكر في الوعي (ال يضطرب الوعي في التهاب السحايا).
)4نوبات صرع بؤرية أو معممة.
)7اضطراب الشخصية و السلوك و اضطراب الذاكرة.
)3اضطراب الشم. )0تخليط ذهني و هلوسات. )2حبسة كالمية.
التشخيص:
.Aبزل الـ :CSFنفس موجودات التهاب السحايا الفيروسي مع مشاهدة كريات حمر بسبب اإلصابة
النخرية.
.Bالـ :MRIيظهر بؤ اًر (عالية اإلشارة على ،T2ناقصة اإلشارة على )T1ثنائية الجانب و خاصة إنسي
الفص الصدغي و أسفل الفص الجبهي ،و عند إصابة فص الجزيرة تالحظ عالمة العلم.
.Cالـ :EEGيظهر موجات بطيئة دورية في الفص الصدغي.
.Dاإلجراء المشخص هو :الـ ( PCRيتفوق على خزعة الدماغ بحساسية و نوعية عاليتين).
العالج :أسيكلوفير وريديا لمدة 7أسابيع +ستيروئيدات لتخفيف الوذمة الدماغية.
االختالجات Seizures
046
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
048
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
إنذاره أفضل من الصرع الشبابي ،ألن %30من صرع السهو يشفى تمامًا بعد سنتين.
العالج :الفالبرؤات هو الخط األول ،و يعتبر اإليتوسكسوميد نوعيًا لها.
مالحظة :الشكل السابق هو الطفلي ،و يوجد شكل آخر للمرض هو الشبابي يتميز عن الطفلي مبا يلي:
)2اإلنذار أسوأ.
049
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الصرع الرمعي العضلي Myoclonic Epilepsy
تقلصات عضلية قصيرة متناظرة ،مع فقدان مقوية البدن و السقوط لألمام.
أشيع عند األطفال منه عند البالغين ،و ذلك بعدة أشكال:
.Aالرمع العضلي السليم (صرع جانس):
أشيع أنواع الصرع الرمعي العضلي.
عند الرضع فقط ،و الرضيع طبيعي و الـ EEGطبيعي.
اإلنذار جيد ،و الحالة تزول بعمر سنتين دون عالج.
.Bالرمع العضلي الشبابي:
يبدأ بعمر 13-14سنة على شكل نفضات عضلية عند االستيقاظ من النوم.
اإلنذار جيد ،و الفحص العصبي طبيعي ،و يستجيب على فالبرؤات الصوديوم ،لكن ينكس عند إيقاف
المعالجة.
.Cالصرع العضلي الرمعي النمطي في الطفولة الباكرة:
الطفل طبيعي ،و والدته طبيعية ،و ذروة الحدوث بعمر سنتين.
يوجد قصة عائلية إيجابية في .%72
اإلنذار :مقبول (بعض الحاالت ستعاني من تخلف عقلي).
.Dالصرع العضلي الرمعي المركب (المعقد):
يبدأ في السنة األولى لدى طفل لديه قصة نقص أكسجة حول الوالدة.
ال توجد قصة عائلية.
اإلنذار سيئ (المرض معند على العالج ،و التخلف العقلي موجود في .)%30
املتالزمة الصرعية الثانوية
أشيع األمثلة عليها:
متالزمة ويست (التشنج الطفلي :)Infantile Spasm
أهم األسباب :التصلب الحدبي (مرض جلدي عضلي) -نقص أكسجة حول الوالدة.
العمر 12-7 :شه اًر ،و بعد السنة األولى تبقى تشنجاً طفلياً أو تتطور إلى متالزمة .Lennox Gastaut
سريريا :يوجد 7أنماط من النوب االختالجية ،و مهما كان نوعها تكون سريعة و خاطفة:
)1صــــرع السالم (الشكل األشيع) :نوب تشنج طفلي مميزة ،اشتق اسمها من السالم الهندي (عطف اليدين
و الجذع مع عطف الطرفين السفليين).
)4التشنج االنبساطي :يحاكي منعكس مورو (بسط األطراف األربعة).
)7الشكل المختلط :عطف الطرفين العلويين و بسط السفليين أو بالعكس.
051
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األنواع (بحسب المسبب):
الشكل الخفي Cryptogenic الشكل العرضي Symptomatic
يوجد عامل مؤكد لظهور النوب (كنقص األكسجة حول
ال يوجد سبب واضح
الوالدة)
يبدأ تأخر التطور الروحي الحركي بعد ظهور تأخر التطور الروحي الحركي موجود قبل أن تبدأ
النوب النوب
ال ـ CTو الـ MRIطبيعيان يوجد تبدالت على الـ CTو الـ MRIتوجه للسبب
الـ :EEGنموذجي (" Hypsarrythmia
الـ :EEGال نموذجي
موجات عالية عريضة عشوائية بطيئة")
يتحسن اإلنذار بالعالج اإلنذار وخيم
العالج:
)1الدواء النوعي هو فيغاباترين.
)4سابقًا كان يستخدم .32ACTH
)7الستيروئيدات (آلية مجهولة).
)2الفالبرؤات.
عالمات سوء اإلنذار:
)1الشكل العرضي.
)4التشنجات االنبساطية.
)7البدء المبكر.
)2تأخر العالج.
متالزمة ( Lennox Gastautاعتالل الدماغ الصرعي):
تحدث إذا استمرت متالزمة ويست لمدة تزيد عن السنة.
هي نوب اختالجية (سقوط أو شرود أو نوب مقوية أثناء النوم أو نوب من الوني العضلي فيؤذي الطفل
رأسه ،لذا يرتدي هؤالء األطفال خوذة الرأس دوماً).
الـ :EEGشكل مميز عبارة عن ذروة موجية كل 4.0-4موجة /ثا.
اإلنذار :أسوأ إنذا ًار من متالزمة ويست (تكون معندة جداً على العالج) ،و تأخر التطور الروحي الحركي
موجود بنسبة .%122
32
حسب حلب :يعتبر ACTHهو الدواء النوعي لمتالزمة ويست.
050
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
38درجة مئوية +غياب إنتان في ( CNSالتهاب سحايا مثالً) و بدون عبارة عن :اختالج +حرارة
سوابق اختالجية غير حرورية.
أشيع االختالجات عند األطفال ،و يحدث بعمر 5أشهر 5 -سنوات.
القصة العائلية :إيجابية في .%72
الشكل :نوب مقوية رمعية أو رمعية (و ال تكون حسية أبداً) ،و يقسم إلى:
اختالج حروري معقد (ال نموذجي) اختالج حروري بسيط (نموذجي)
10دقيقة 10دقيقة المدة
موضع معمم نوع االختالج
عدة مرات في اليوم مرة في اليوم تواتر االختالج
تظهر عالمات عصبية عابرة الطفل طبيعي حالة الطفل بعد النوبة
74.0درجة مئوية) خفيف ( 72درجة مئوية) سريع ( الترفع الحروري
عالمات سوء اإلنذار في االختالج الحروري البسيط:
)4قصة عائلية الختالج حروري. )1العمر الصغير في النوبة األولى.
)2قصر فترة المرض قبل النوبة. )7االختالج بح اررة منخفضة.
عوامل الخطورة في تحول االختالج الحروري إلى داء صرعي:
)1قصة عائلية للصرع (و ليس لالختالج الحروري).
)7اختالج حروري معقد. )4مرض عصبي موجود لدى الطفل.
)2موجودات صرعية على الـ .EEG
2أشهر. 2سنوات أو )0ظهور أول نوبة بعمر
العالج:
.Aأثناء النوبة :ديازيبام أو خافض ح اررة شرجي أو وريدي (ال نستعمل كمادات باردة ألنها تقبض األوعية
فتقلل الضياع الحراري).
.Bمعالجة وقائية بفالبرؤات الصوديوم فقط في االختالج المعقد.
يجرى الطبقي المحوري في الصرع في الحاالت التالية:
)1فحص عصبي غير طبيعي.
)4اختالج :جزي مطول – معند على العالج – أول عند المراهقين.
)7تغير نمط االختالج.
)2فرط التوتر داخل القحف.
057
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
أدوية الصرع:
فينوباربيتال اختالجات الوليد. كاربامازيبين اختالج بؤري.
الموتريجين كل أنماط االختالجات. فالبرؤات الصوديوم اختالج معمم.
توبيرامات كل أنماط االختالجات. إيتوسكسوميد نوب الغياب.
شروط إيقاف العالج :الطفل خال من االختالج لسنتين على األقل – الـ EEGطبيعي.
العالج الجراحي:
شروطه :اختالج معند على المعالجة أو يعيق حياة الطفل – أعراض عصبية تشير لمنطقة واضحة يمكن
استئصالها دون عقابيل هامة.
أكثر األماكن المستأصلة هو الفص الصدغي و من ثم الجسم الثفني.
الضمور العضلي النخاعي )Spinal Mascular Atrophy (SMA
مجموعة متغايرة من األمراض الوراثية (جسدية مقهورة) تتظاهر بتنكس مترق في خاليا القرن األمامي
للنخاع الشوكي.
أشيع اإلصابات التنكسية للجملة العصبية بعد حثل دوشين.
حالياً يعتبر السبب األشيع للرضيع الرخو.
تبدأ اإلصابة من الجزء الداني للطرف ثم تترقى نحو الجزء القاصي.
يصنف إلى 3أشكال:
.Aالشكل الطفلي الحاد:
سريريا:
ضعف عضلي قريب يترقى نحو شلل رباعي متناظر.
أول العضالت إصابة هي العضالت المحورية نقص تثبيت العنق (أول عالمة).
التنفس العجائبي (شلل العضالت التنفسية ما عدا الحجاب الحاجز).
غياب المنعكسات الوترية مع تقلصات حزمية في اللسان.
ال يوجد إصابة لـ :الحس -المصرات -عضالت العين الخارجية.
الذكاء طبيعي.
سنتين بسبب القصور التنفسي. الوفاة غالباً بعمر
التشخيص :سريري غالبًا ،و يؤكد بالبحث عن المورثة المسؤولة.
تخطيط العضالت :اإلصابة عصبية المنشأ و ليست عضلية المنشأ.
053
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Bالشكل الطفلي المتأخر:
يبدأ بعد الشهر الثالث ،و يبقى الطفل طبيعيًا حتى سن الجلوس ،أما الوقوف و المشي فال يحدثان.
تغيب المنعكسات الوترية ،و تحدث تقلصات حزمية ،أما التنفس العجائبي فيحدث فقط في .%02
الوفاة غالباً بسن المدرسة بسبب قصور القلب.
.Cالشكل البطيء:
البدء في أي عمر قبل سن المدرسة على شكل:
)1نقص في الكتلة العضلية في الجزء الداني للطرفين السفليين إيجابية عالمة غاور (التسلق).
)4يغيب فقط المنعكس الرضفي.
)7قد يصاب بشكل خلقي أحد األعصاب المحركة للعين.
التطور :بطيء ،و معظم المرضى يعيشون حياة شبه طبيعية حتى ما بعد البلوغ.
مـــتـــالزمـــة غـــيـــالن بـــاريـــه
التعريف :التهاب حاد يصيب الجذور العصبية (بشكل رئيسي) و األعصاب المحيطية ،يصيب كافة
األعمار ،و يعتبر السبب األهم اللتهاب الجذور العصبية العديد الحاد و السبب األهم للشلل الرخو الحاد
عند األطفال.
اآللية المرضية:
مرض مجهول السبب ذو آلية مناعية يظهر عادة بعد إنتان فيروسي أو جرثومي أو إعطاء لقاح بـ 4-1
أسبوع.
أشيع الفيروسات المتهمة هي ( ،)EBV - CMVبينما ال عالقة لفيروسات (شلل األطفال – HAV
.)HBV -
آلية االعتالل العصبي :زوال نخاعين مقطعي ،و قد يصاب المحور في الحاالت الشديدة.
الصورة السريرية النموذجية :التطور حاد صاعد و متناظر ،كما يلي:
)1اإلصابة الحسية :هي األسرع في الظهور على شكل :مذل و خدر في نهايات األطراف خاصة السفليين،
بينما يكون نقص الحس ليس شديدًا ،و عند إصابة الحس العميق يحدث رنح حسي.
)4اإلصابة الحركية:
قد تتلو اإلصابة الحسية أو تترافق معها.
تبدأ خفيفة ثم تسيطر على الصورة السريرية و ذلك على شكل :خزل حركي مترق صاعد متناظر في
نهايات الطرفين السفليين مع تثبيط شامل للمنعكسات الوترية (و ليس البطنية).
ضغط و اضطراب نظم -فرط تعرق -احتباس بولي )7اإلصابة اإلنباتية :سريعة التطور على شكل:
حاد (بشكل عام تكون إصابة المصرات نادرة).
054
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
)2إصابة األعصاب القحفية :أكثر ما تصاب األعصاب ( ،)11 - 12 – 2و إصابة العصب الوجهي
هامة جدًا و تكون ثنائية الجانب ،بينما تكون إصابة العصب البصري و األعصاب المحركة للعين نادرة
جداً.
)0شلل العضالت التنفسية قصور تنفسي حاد في الحاالت الشديدة ،و هو السبب األهم للوفاة.
متالزمة ميلر فيشر :شكل خاص من غيالن باريه تتظاهر بالثالثية :رنح – شلل عيني – غياب
المنعكسات الوترية.
مراحل المرض:
.Aمرحلة التطور :تستمر حكمًا أقل من 2أسابيع.
.Bمرحلة االستقرار :تستمر حوالي 7أسابيع.
.Cمرحلة التراجع :تستمر من عدة أيام و حتى سنة ،و يتراجع المرض بترتيب عكسي لبدء ظهوره (من
األعلى لألسفل).
التشخيص:
ال على حساب
.Aبزل الـ :CSFافتراق آحيني خلوي ( البروتين مع بقاء الخاليا طبيعية أو مرتفعة قلي ً
اللمفاويات) ،لكن قد ال يظهر هذا االفتراق إال بعد مرور أسبوع على ظهور األعراض ،لذا فإيجابيته تؤكد
و سلبيته ال تنفي.
.Bتخطيط األعصاب الكهربائي :يبدي انخفاضًا شديدًا في سرعة النقل العصبي ،و إن غياب الموجة F
(تعكس مرور السيالة العصبية في الجذور) يعتبر مشخصاً لغيالن باريه.
يدخل في التشخيص التفريقي لالفتراق اآلحيني الخلوي ٌّ
كل مما يلي:
)1متالزمة غيالن باريه.
)4التهاب األعصاب في الدفتريا.
)7التهاب سنجابية النخاع (شلل األطفال).
)2التهاب النخاع المعترض.
)0انضغاط النخاع الشوكي.
)3خثار الجيب الوريدي.
)3التسمم :بالرصاص – الوشيقي.
العالج:
)1تنقية البالزما.
)4الغلوبولينات المناعية الوريدية :هي العالج المفضل و األسلم عند األطفال (يجب أن تطبق خالل
األسبوع األول ،و ذلك قبل تثبت األضداد على الغمد العصبي).
)7الستيروئيدات :غير مفيدة في الشكل الكالسيكي ،و تفيد فقط في األشكال المزمنة و الناكسة للمرض.
055
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اإلنذار :جيد عادة (أفضل عند األطفال منه عند الكبار) ،و يحدث الشفاء التام دون عقابيل في %42
من الحاالت ،لكن توجد عدة عوامل مسيئة لإلنذار هي:
)1التطور السريع للمرض.
)4تطاول فترة االستقرار.
)7دالئل على إصابة محورية.
)2الخزل الحركي الشديد (و ليس الباكر).
)0إصابة األعصاب القحفية أو إصابة إنباتية أو شلل العضالت التنفسية.
التهاب النخاع المعترض Transverse Myelitis
أكثر الحثول العضلية شيوعًا ،ينتقل بصفة وراثية مقهورة مرتبطة بالصبغي Xاإلصابة محصورة
بالذكور.
ينجم المرض عن الخلل في المورثة المسؤولة عن صنع بروتين الديستروفين ،و الذي له دور في
ثباتية الغشاء الخلوي للخاليا العضلية و الدماغية.
056
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األعراض :الطفل غير عرضي في سن الرضاعة المبكر ،و تظهر األعراض عندما يبدأ الطفل بالمشي
على شكل:
)1ضعف عضلي غالبا ٍ
دان متناظر :يبدأ بالزنار الحوضي ،ثم يصيب الزنار الكتفي.
)4تشوهات هيكلية :كالجنف قصور تنفسي تحددي.
)7اعتالل عضلة قلبية ( %30من الحاالت) و تخلف عقلي ( %72من الحاالت).
التشخيص:
.Aالفحص السريري:
)1ضخامة ربلة كاذبة :ناجمة عن ترسب الشحوم (بينما العضالت ضامرة).
)4ضعف و ضمور العضالت الدانية لألطراف عالمة غاور (عالمة التسلق) :هي صعوبة القيام من
وضعية الجلوس أو االستلقاء دون االستعانة باليدين.
( CPKباآلالف) ،كما يرتفع CPKعند اإلناث الحامالت للمورثة. .Bمخبريا:
.Cالخزعة العضلية :أهـ ـم وسـ ـي ـلـ ـة تـ ـشـ ـخ ـيـ ـصـ ـيـ ـة ،و تظهر :ضمور األلياف العضلية مع استحاالت زجاجية
و ترسبات شحمية.
.Dالصبغات المناعية :الديستروفين معدوم أو شبه معدوم.
العالج و اإلنذار :ال عالج شاف ،و المرض مترق حيث تحدث الوفاة بعمر 42سنة بسبب اعتالل
العضلة القلبية و اإلنتانات التنفسية المرافقة.
ح ـ ـث ـ ـل ب ـ ـي ـ ـكـ ـ ـر
هو اعتالل دماغي ثابت ،يحدث إصابة غير مترقية للحركة و الوضعة و المقوية.
ينتج عن أذية تصيب الدماغ في طور النضج مرض خاص باألطفال.
تحدث هذه األذية قبل أو أثناء أو بعد الوالدة (منذ الحياة الجنينية و حتى عمر 7سنوات) ،و ال دور
للوراثة هنا.
اآللية اإلمراضية :غير معروفة بشكل أكيد ،لكن:
%42 من الحاالت لديها نقص أكسجة حول الوالدة.
زيادة نسبة الخدج زادت نسبة حدوث الشلل الدماغي.
052
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
أشيع أنماط الشلل الدماغي ( %42من الحاالت) ،و نجد فيه واحدا أو أكثر مما يلي:
)1اشتداد المنعكسات الوترية.
)4تأخر زوال المنعكسات البدئية.
)7اشتداد منعكس اإلطباق (قبضة
المالكم).
)2فرط المقوية مع إيجابية عالمة بابنسكي.
)0عند حمل الطفل يرتد الرأس للخلف و يتقوس الظهر.
)3إذا كانت اإلصابة ثنائية الجانب شلل بصلي كاذب.
من أهم أشكاله:
SCP .Aالنصفي :Hemiplegia
يصيب شقا واحدا من الجسم ،و تكون إصابة الطرف العلوي أشد.
يتأخر سن المشي حتى عمر سنتين ،و يفضل الطفل يدًا على أخرى.
في %40يتطور صرع و/أو تخلف عقلي.
الـ :CTضمور دماغي مع توسع البطينات في الجهة المقابلة لجهة اإلصابة.
SCP .Bالمزدوج :Diplegia
أشيع األشكال ،و تكون فيه إصابة الطرفين السفليين أشد ،لذلك:
عند بدء الطفل بالزحف يستخدم طرفيه العلويين و يسحب السفليين (وضعية الفدائي).
عند حمل الطفل يالحظ تصالب طرفيه السفليين (عالمة المقص).
التطور العقلي طبيعي ،و االختالجات نادرة.
الـ :CTتلين المادة البيضاء حول البطينات.
SCP .Cالرباعي :Tetraplegia
أشد األشكال ،حيث يترافق مع :التخلف العقلي – االختالجات -ضمور الدماغ -الحركات الرقصية.
الـ :CTتلين المادة البيضاء حول البطينات +تلين قشر الدماغ متعدد الكيسات.
خزعة الدماغ :أجواف كيسية في المادة البيضاء.
التشخيص :سريري أساسًا.
العالج :عرضي ،و أهم ركن فيه هو العالج الفيزيائي.
058
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اضطرابات السلوك و االضطرابات التطورية العصبية عند األطفال
059
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
سلس البول:
اإلناث. يصيب الذكور
قد يكون أوليا (عدم السيطرة على التبول نهائيًا) أو ثانويا (عودة ظهور التبول بعد فترة من التحكم
بالمصرة البولية)
أكثر من %30من أسباب البوال الثانوي نفسية.
السلس الغائطي:
اإلناث. يصادف بأعمار 14-3سنة و عند الذكور
عادة ما يكون السبب النفسي له تعبي ًار عدوانيًا من الطفل تجاه أمه.
الـــتـــخـــلـــف الـــعـــقـــلـــي Mental Retardation
التعريف :هو الحالة التي تكون فيها الوظائف العقلية تحت المعدل المتوسط بشكل كبير ،و التي تترافق
مع نقص القدرة على التكيف.
التصنيف :اعتمادًا على نسبة الذكاء IQيصنف إلى:
= :)IQ
.Aتخلف عقلي خفيف ( 70-55%
ه ـ ـو األشـ ـي ـ ـع ( ،)%42و أف ـ ـراد هـ ـ ـذه الـ ـم ـ ـج ـ ـموعة يستطيعون االعتماد على أنفسهم و يستطيعون القراءة
و الكتابة.
المشكلة األساسية عندهم :ضعف المحاكمة العقلية.
.)IQ = 55-40%
.Bتخلف عقلي متوسط (
.)IQ = 40-20%
.Cتخلف عقلي شديد (
:)%71 .Dتخلف عقلي شديد جدا (IQ
نادر ،و غالبًا ما يوجد مرض عضوي مسبب.
هذه المجموعة تتطلب مراقبة و عناية مستمرة ،و تملك إمكانية محدودة على االتصال باآلخرين.
األسباب :غالبًا مجهولة ،أما المعروفة فتقسم إلى:
)1االضطرابات االستقالبية :أدواء خزن الليزوزيمات (تاي ساكس -نيمان بيك) -بيلة الفينيل كيتون –
الغاالكتوزيميا -قصور الدرق الوالدي.
)4تشوهات الدماغ.
)7االضطرابات الجلدية العصبية (التصلب الحدبي).
)2االضطرابات الصبغية :متالزمة داون -التثلثات الصبغية.
)0أذيات مرتبطة بالوالدة :التعرض للمواد الماسخة -اإلنتانات -الرضوض الدماغية.
061
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
يشك باالضطراب الوراثي الستقالب الشحوم الفوسفورية (الليزوزيمات) كسبب للتخلف العقلي عند
وجود:
)1ضخامة كبدية طحالية.
)4قصة مشابهة عند األخوة.
)7تغيم في القرنية.
)2عالمة حبة الكرز في الشبكية.
يجب إجراء االستقصاءات الخاصة بالتخلف العقلي القابل للمعالجة:
)1قصور الدرق الوالدي (األشيع).
)4الغاالكتوزيميا.
)7بيلة الفينيل كيتون.
)2التسمم بالرصاص.
)0التحام الدروز الباكر.
استطبابات الدراسة الصبغية:
)1قصة عائلية لتخلف عقلي مرتبط بالصبغي .X
)4قصة إجهاضات متكررة عند األم.
)7مالمح وجه غير طبيعية.
)2مرتسم اليد غير طبيعي.
)0طفل قصير القامة بشكل غير مفسر خاصة لدى اإلناث.
مالحظة :ال يفيد الـ EEGيف تشخيص التخلف العقلي.
060
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
067
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اضطرابات الغدة الدرقية
063
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
استقصاءات أخرى :لتحديد نمط فرط النشاط كما يلي:
الومضان (غاما كاميرا) اإليـــكــــو
تثبيت منتشر ضخامة متجانسة ناقصة الصدى داء غريف
تثبيت اليود في الفص المصاب ضخامة الفص المصاب مع ضمور الفص المقابل
العقدة الحارة
مع انعدام تثبيته في الفص اآلخر TSHالضروري لعمل الفص اآلخر) (بسبب
العالج:
.Aالدوائي:
هو الخط األول ،و نستمر به حتى العودة إلى السواء الدرقي.
نستخدم األدوية التالية:
ثيويورسيل - PTUأهم تأثيراتها الجانبية تثبيط
ا -1مثبطات تركيب الدرق :كالكاربيمازول و البروبيل
العدالت.
-4حاصرات :Bكالبروبرانولول التي يبدأ تأثيرها سريعاً على الحالة.
-7المهدئات النفسية :كالبرومازيبام.
خطة العالج الدوائي :نبدأ بجرعة هجومية باستخدام األدوية الثالثة حتى حدوث الهجوع سريريًا و مخبريًا،
ثم نستمر باستخدام مضاد الدرق فقط في العالج الداعم و ذلك لمدة 14شه ًار.
االستجابة الدوائية تحدث خالل 3-2أسابيع غالبًا.
يحدث الهجوع التام على العالج الدوائي في %32من الحاالت ،بينما يحدث النكس في %22من
الحاالت.
.Bالجراحي:
قبل الجراحة يجب تحضير المريض دوائيًا لمدة 2أشهر حتى يصبح سوي الدرق ،مع إعطاء محلول
لوغول لمدة أسبوعين قبل الجراحة لتخفيف تروية الغدة.
يستطب العالج الجراحي في الحاالت التالية:
-1داء غريف في حال :سلعة كبيرة -زيادة أضداد مستقبالت - TSHجرعات دوائية كبيرة – نكس -
جحوظ شديد – أعراض انضغاطية.
-7اليفعان. -4داء بالمر (خاصة العقدة الوحيدة السمية).
يمتاز العالج الجراحي بسرعة تأثيره و نجاحه في ،%22لكنه يترافق مع عدة اختالطات أهمها:
-4أذية الفرع الظاهر للعصب الحنجري العلوي. -1النزف.
-2العاصفة الدرقية. -7شلل العصب الحنجري الراجع.
-0قصور الدرق بعد العمل الجراحي.
-3أذية جارات الدرق.
064
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Cاليود المشع:
يحضر المريض باألدوية حتى يصبح سوي الدرق ،و يمتاز بأنه يحقق الشفاء بنسبة %122بعد 3أشهر.
استطباباته :عند وجود مضاد استطباب للجراحة أو األدوية.
مضادات استطبابه :الحمل و اإلرضاع -االعتالل العيني -التهاب الدرق.
اختالطاته :قصور الدرق -العاصفة الدرقية -التهاب الغدة الدرقية -التهاب الغدد اللعابية.
مالحظة :نادراً ما نضطر للجراحة أو اليود املشع عند األطفال.
األسباب:
.Bثانوية (نخامية). .Aبدئية غالباً (أهمها داء هاشيموتو).
.Dرابعية (مقاومة على مستوى المستقبالت). .Cثالثية (وطائية).
.Eأسباب أخرى :جراحة درق -يود مشع -تشعيع العنق -عوز اليود (السلعة القديمة) -أدوية (اليود
المعدني بكميات كبيرة ،األميودارون ،الليثيوم ،مضادات الدرق).
مالحظات:
-1يعد داء هاشيموتو (التهاب الدرق املزمن املناعي الذاتي) السبب األشيع لقصور الدرق.
-4األميودارون:يُحدِث فرط نشاط درق يف البداية ،يتلوه قصور درق بسبب خترب اجلريب ات الدرقية و قفله ملستقبالت .T3
التظاهرات السريرية:
.Aالشكل الخارجي:
ال قمريًا دائريًا ،و يكون متوذمًا مع ضخامة األنف و الشفتين و اللسان.
-1الوجـ ـه :يأخذ شك ً
-4الجلد :جاف و متقشر ،و األشعار جافة متقصفة.
-7وذمة مخاطية غير انطباعية:
في الجلد و النسج الضامة.
تسبب بحة الصوت و خشونته و تناذر النفق الرسغي.
تشاهد فقط في قصور الدرق البدئي الشديد.
.Bاالضطرابات االستقالبية:
-4البطء الحركي و النفسي (االكتئاب). -1عدم تحمل البرد.
.Cالتناذر العصبي العضلي:
-1الخدر و النمل في األطراف.
-4بطء المنعكسات (وتـ ـر آشيل ثم الداغصي).
-7تناذر النفق الرسغي.
065
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Dالتناذر القلبي الوعائي:
-1بطء القلب و خفوت أصواته (عالمة هامة جدًا).
-4نقص التروية القلبية ألم خلف القص.
-7اعتالل عضلة قلبية ضخامي.
-2على الـ ECGنجد :صغر الفولتاج -تسطح - Tزحول - STحصار غصن أيسر .LBBB
.Eالعالمات التنفسية :زلة تنفسية – توقف تنفس أثناء النوم (بسبب ضخامة اللسان).
.Fالعالمات الهضمية :إمساك -نقص الشهية و زيادة الوزن.
مخبريا:
T3 - TSHطبيعي. - FT4 .Aالقصور البدئي:
.FT4 - TSH .Bالقصور الثانوي و القصور الثالثي:
TSH - FT4مرتفع أو طبيعي. .Cالقصور الرابعي:
.Dموجودات غير نوعية :نقص صوديوم الدم -ارتفاع الشحوم -فقر دم سوي المناسب -ارتفاع
البروالكتين.
العــــــالج L-Thyroxine :مدى الحياة.
قصور الدرق الوالدي
الحدوث :يزداد حدوثه عند مرضى متالزمة داون ،و يعتبر أشيع سبب للتخلف العقلي القابل للوقاية
بالمعالجة.
األسباب:
-1غياب أو نقص تصنع أو خلل هجرة الدرق :األكثر شيوعاً ( )%22خاصة الغياب.
-4خلل في تصنيع هرمون الدرق.
-7قصور الدرق الثانوي (إصابة نخامية أو وطائية).
-2قصور الدرق الوالدي العابر :بسبب مرور أدوية (أميودارون -يود مشع )...أو أضداد ضد الدرق من
األم.
سنة هو القصور الكاذب (عوز الربوتني الناقل أو مالحظة :السبب األشيع لقصور الدرق املكتسب عند األطفال
066
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التظاهرات السريرية:
.Aالوليد:
-1تطاول مدة اليرقان الفيزيولوجي (أهم عرض عند الوليد) على حساب البيليروبين الالمباشر.
-4ضعف مقوية -ضعف منعكسات عند فحص الوليد.
-7فتق سري -اتساع اليوافيخ -وذمة في األعضاء التناسلية و في القدمين – إمساك.
-2الوليد المصاب له سحنة وجه خشنة -صعوبة التنفس بسبب كبر حجم اللسان.
-0صمم و ال مباالة -بكاء نادر و عدم اهتداء لحلمة الثدي مع اضطراب المص و البلع.
-3وزن الوالدة و الطول طبيعيان و محيط الرأس أعلى قليالً من المعدل.
.Bاألطفال األكبر سنا:
-4تأخر بلوغ. -1تأخر نمو (العرض الرئيسي).
-7تأخر عقلي (تأخر التطور الروحي و الحركي).
التشخيص الباكر:
3.0مكغ /مل يعتمد على طريقة نخل الولدان (المسح المخبري) بمعايرة FT4في اليوم 2بعد الوالدة FT4
42ميكرو وحدة /مل قصور درق والدي. نعاير TSH TSH
مالحظة :االختبار األكثر حساسية لتشخيص قصور الدرق اخللقي أو املكتسب هو .TSH
الفحص الشعاعي:
-1تأخر العمر العظمي (عالمة أساسية).
-4فقرة منقارية (عسر تصنع عظمي في الزاوية العلوية األمامية).
-7عسرة تكون المشاشات (نقطية).
-2عسرة تكون أسنان في الميناء.
متكور.
-0الجمجمة :تباعد دروز -سرج تركي متسع و ّ
العالج L-Thyroxin :فمويا (أعلى جرعة تكون عند الوليد) مدى الحياة.
المتابعة :األهم هو معايرة T4بعد 7-4أسابيع من بدء العالج (المشعر األول لالستجابة للمعالجة) ،أما TSH
فيعاير بعد ( )3-7-1أشهر (أفضل للمتابعة المديدة).
اإلنذار:
العالج خالل األسابيع األولى نمو و ذكاء طبيعيان.
بعد الشهر الثالث إصابة عصبية دائمة (غير عكوسة).
أسباب السلعات الدرقية عند األطفال:
-1خلقية :تناول األم لمضادات الدرق – فرط نشاط الدرق عند األم – عيوب تركيب الهرمون الدرقي.
-4فيزيولوجية (كما في البلوغ).
-7عوز اليود.
-2داء غريف أو هاشيموتو.
062
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اضطرابات الغدة الكظرية
-4تضاعف جرعة الستريوئيدات عند تعرض الطفل لشدة ما (إنتان – ترفع حروري.)...
068
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
فرط تصنع قشر الكظر الوالدي )( Congenital Adrenal Hyperplasia (CAHاملتالزمة الكظرية التناسلية)
مرض وراثي جسدي متنح ،ينجم عن عوز والدي إلحدى الخمائر الموجودة في سبيل اصطناع
الكورتيزول.
اآللية المرضية:
( ACTHبسبب غياب التلقيم الراجع السلبي) تحريض قشر الكظر و فرط تصنعه. الكورتيزول
بدل إنتاج الكورتيزول تنتج األندروجينات ألنها تقع في مراحل سابقة للخميرة المعوزة.
أهم الخمائر المعوزة:
( 21Hydroxylase -1األشيع ،يشاهد في )%20تراكم 13هيدروكسي بروجستيرون الذي يتحول
لـ .DHEA
.11 hydroxylase -4
:Cholesterol Desmolase -7عوزه يسبب نقصًا في كافة الستيروئيدات القشرية (المعدنية و السكرية
و الجنسية).
عوز مخرية 70هيدروكسيالز
األشكال المرضية و تظاهراتها:
.Aالشكل غير المفقد للملح :ال يحدث فيه عوز في األلدوستيرون ،و يتظاهر بما يلي:
لدى األطفال :بلوغ باكر لدى الذكور مع كبر حجم القضيب و الصفن ،أما الخصية فتكون طبيعية أو
صغيرة الحجم .و لدى اإلناث تكون األعضاء التناسلية مبهمة (كبر حجم البظر مع التحام الشفرين
الكبيرين).
لدى البالغين:
)aالذكور :عمومًا ال يتأثرون إذا ظهر المرض في سن متأخرة ،لكن يمكن أن يحدث نقص خصوبة و عقم
بسبب عدم إنتاج النطاف.
)bاإلناث :مظاهر استرجال (انقطاع طمث -عد و شعرانية (العرض األهم) -ضخامة البظر و العضل -
ضمور األثداء -صوت عميق و خشن).
.Bالشكل المفقد للملح :يحدث عوز في األلدوستيرون باإلضافة لعوز الكورتيزول عند ثلث األطفال
المصابين بـ ،CAHو يتظاهر بـ :نوب من قصور قشر الكظر و إقياءات متكررة منذ الوالدة
تجفاف.
069
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التشخيص:
.Aشعاعيا :الكظر طبيعي أو متضخم بسبب فرط إفراز .ACTH
.Bمخبريا:
( 13هيدروكسي بروجستيرون -األندروجينات الكظرية .)ACTH - -1
الكورتيزول. -4
( Naقصور قشر الكظر). Kو -7في الشكل المفقد للملح:
مالحظة :غالبًا ما يكون 13هيدروكسي بروجستريون طبيعياً أو على احلد األعلى ،لذا يشخص CAHبارتفاع
021
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
حساسية.
األعراض:
تكون األعراض شديدة في النمط األول ،و تتضمن ما يلي:
-1السهاف Polydispsiaو البوال Polyuriaالليلي النهاري (أهم عرضين).
-4اضطراب الرؤية.
-7نقص الوزن و الوهن رغم زيادة الشهية.
-2اإلنتانات الجلدية و البولية التناسلية.
-3فشل نمو و سلس بولي عند األطفال. -0تأخر اندمال الجروح.
-3قد يتظاهر المرض باختالطاته الحادة كالحماض الكيتوني و نوبات فرط الحلولية.
تشخيص الداء السكري:
143ملغ /دل ،أو -1سكر الدم الصيامي
422ملغ /دل (بوجود أعراض) ،أو -4سكر الدم في قياس عشوائي
422ملغ /دل بعد إعطاء 30ملغ غلوكوز. -7سكر الدم بعد ساعتين
020
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الموجودات المخبرية األخرى:
سكر البول:
ال يظهر السكر في البول إال إذا تجاوز العتبة الكلوية ،و هي 142ملغ /دل.
تنخفض العتبة الكلوية في الحمل ،و ترتفع عند المسنين و في القصور الكلوي.
اختبار تحمل السكر الفموي ):Oral Glucose Tolerance Test (OGTT
ال يجرى روتينيًا ،و إنما يجرى عند ذوي الخطورة (بدانة – ارتفاع الضغط – ارتفاع الشحوم).
143ملغ /دل. ال يجرى عند مرضى القصور الكلوي عندما FBG
ال ،ثم 30غ غلوكوز على الريق.
طريقته :حمية لمدة 7أيام ،ثم صيام 14ساعة لي ً
( HBA1c الخضاب الغلوكوزي) :ط - %3-2 :يدل على ضبط السكر خالل الـ 4-3أسابيع الماضية.
الفركتوز أمين (يتكون من اتحاد الغلوكوز و األلبومين) :يدل على ضبط السكر لألسبوعين الماضيين.
عيار الببتيد :C
عياره مطابق تمامًا لإلنسولين الداخلي. يفرز من الخاليا ،Bو ليس له فعالية حيوية.
يفيد في التفريق بين االرتفاع الحقيقي ( ) و الكاذب ( ) لإلنسولين ،حيث يحدث ارتفاع كاذب أثناء
العالج باإلنسولين دون ارتفاع في الببتيد .C
تدبير الداء السكري:
.Aالحمية:
يجب أ ن تكون منخفضة الحريرات في النمط الثاني ،بينما يجب أن تحافظ على كسب جيد للوزن في
النمط األول لتأمين نمو جيد للطفل.
ينصح المريض باالعتماد على األغذية الغنية باأللياف ،ألنها تبطئ امتصاص السكر.
ينصح المريض بتناول عدة وجبات صغيرة في اليوم ( 3-2وجبات) خاصة عند المعالجين باإلنسولين.
توزع الحريرات كالتالي:
%32 -1كربوهيدرات مع االبتعاد عن السكريات البسيطة ذات االمتصاص السريع (مربى ،شوكوال ،عسل،
عصائر ،)...و ينصح بالسكريات بطيئة االمتصاص ( حبوب ،بطاطا ،خضار ،حليب.)...
%72-40 -4دسم (معظمها من الحموض غير المشبعة ،و تفضل الدسم النباتية على الحيوانية لتجنب
722ملغ /يوم). البدانة -كوليسترول
%10-12 -7بروتين (مع اإلكثار من األلياف لتأخير تدهور الكلية).
المحليات:
-1السكرين :ال يستعمل عند األطفال -له تأثير في المثانة.
-4األسبارتام :هو األفضل -أكثر حالوة من السكروز بـ 142مرة.
-7السوربيتول و الفركتوز.
027
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Bالرياضة:
على األقل مشي ساعة و نصف يوميًا. المنتظمة (لتجنب نقص السكر).
ينصح مرضى السكري من كال النمطين ( خاصة النمط الثاني البدينين) بممارسة الرياضة ،فهي تسهم في
ضبط الداء السكري.
يجب تذكير المرضى الموضوعين على اإلنسولين بضرورة تعديل الجرعة قبل ممارسة الرياضة.
.Cاإلنسولين:
التعريف :هو هرمون بان يرتبط بمستقبالت غشائية زيادة نفوذية دخول الغلوكوز و الحموض
األمينية و الحموض الدسمة.
االستطبابات :النمط األول و بعض حاالت النمط الثاني.
األشكال:
-1السريع جداً أو الفائق ( :)Lispro - Aspartيبدأ عمله خالل 10دقيقة ،و ينتهي في 7ساعات.
-4السريع أو النظامي المبلر :يبدأ عمله خالل 72-10دقيقة ،و ينتهي تأثيره بعد 3ساعات.
-7المتوسط :هو األشيع استخدامًا ،و يبدأ تأثيره خالل 4-1ساعة ،و هنالك نوعان:
األول (خليط من اإلنسولين السريع %72و البطيء .)%32
الثاني ( NPHو هو إنسولين يضاف له البروتامين).
-2البطيء أو القاعدي (:)Determire - Glargine
يبدأ عمله خالل 2ساعات ،و يستمر أكثر من 73ساعة.
هو إنسولين يضاف له الزنك ليؤخر امتصاصه.
هنالك تقسيم آخر حسب المصدر :اإلنساني -الخنزيري (يختلف بحمض أميني واحد) -البقري (يختلف بـ 7
حموض أمينية).
وسائط اإلعطاء:
-4أقالم اإلنسولين. -1محاقن اإلنسولين.
-7مضخات اإلنسولين :محاقن آلية توضع على الخاصرة تعطي اإلنسولين بشكل منتظم على مدار الساعة.
طرق اإلعطاء:
-1حقناً تحت الجلد بجميع أنماطه (السريع جدًا و السريع و البطيء و المتوسط).
-4حقناً في الوريد أو حقنًا في العضل فقط للسريع جداً أو السريع.
أماكن الحقن:
تحت جلد البطن (األفضل و األسرع) – الذراع -الفخذ.
يجب تغيير مواضع الحقن باستمرار منعاً لحدوث التليف أو فرط التنسج الشحمي الذي يؤثر على سرعة
االمتصاص ،و ال يجوز الفرك بعد الحقن لئال يمتص بسرعة.
023
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الحفظ:
يحفظ بعيداً عن الضوء مع عدم خضه جيدًا.
يحفظ في البراد بدرجة 2مئوية لمنع التجمد.
قلم اإلنسولين يحفظ بدرجة ح اررة الغرفة لمدة أسبوعين.
جرعة البدء:
النمط الثاني 1-2.0 :وحدة /كغ. النمط األول 2.0-2.1 :وحدة /كغ.
برامج اإلعطاء:
-1نظام الحقنة الواحدة :تستطب عند مرضى النمط 4و النمط 1في بدايته (شهر العسل) و االنسمام بالسكر،
(الجرعة 7/1 :إنسولين سريع و 7/4إنسولين متوسط).
مساء.
ً -4نظام الحقنتين (األكثر استخداماً) :حيث تعطى 7/4الجرعة اليومية صباحاً و 7/1
-7نظام العالج المكثف 7 :جرعات من اإلنسولين السريع جدًا و السريع قبل الوجبة الطعامية بنصف ساعة ،مع
مساء (قبل النوم) .يحتاج هذا النمط إلى قياس سكر الدم 2-7مرات يوميًا ،و
ً جرعة إنسولين متوسط أو بطيء
هو األفضل في ضبط السكر.
-2نظام العالج المستمر :عبر المضخة على مدار اليوم.
االختالطات:
.aالموضعية :التحسس -الضمور أو الضخامة الشحمية مكان الحقن.
الوزن (هرمون بان) -الوذمة (سببها حبس الصوديوم) -مد البصر المؤقت -االرتكاس التأقي .bالعامة:
السكر -المقاومة لإلنسولين. (تحسس شديد) -
التدابير ا لمتخذة في حالتي ارتفاع و انخفاض سكر الدم لدى مريض معالج باإلنسولين بالطريقة التقليدية (نظام
الجرعتين):
اإلجراء الحالة
-0ارتفاع السكر عن 081ملغ /دل:
جرعة اإلنسولين المتوسط المسائية قبل العشاء التالي
صباحا
أو ننقل جرعة اإلنسولين المتوسط من قبل العشاء إلى قبل النوم
جرعة اإلنسولين القصير الصباحية (قبل اإلفطار)
قبل الغداء
أو كمية طعام اإلفطار
جرعة اإلنسولين المتوسط الصباحية (قبل اإلفطار)
قبل العشاء
أو كمية طعام الغداء
جرعة اإلنسولين القصير المسائية (قبل العشاء)
قبل النوم
أو كمية طعام العشاء
-7هبوط سكر الدم عن 21ملغ /دل:
جرعة اإلنسولين المتوسط المسائية (قبل العشاء) صباحا
جرعة اإلنسولين القصير الصباحية (قبل اإلفطار)
قبل الغداء
أو كمية طعام اإلفطار
جرعة اإلنسولين المتوسط الصباحية (قبل اإلفطار)
قبل العشاء
أو كمية طعام الغداء
جرعة اإلنسولين القصير المسائية (قبل العشاء)
قبل النوم
أو كمية طعام العشاء
024
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مالحظات:
-1يف نظام العالج املكثف نتبع نفس األسلوب مع االنتباه لنوع اإلنسولني املستخدم و توقيته ،علماً أن التعديل يف جرعات اإلنسولني
أو كمية الطعام يتم يف اجلرعة السابقة أو الطعام السابق لوقت ارتفاع أو اخنفاض سكر الدم.
-4ال يفضل استخدام اإلنسولني املديد عند األطفــــ ال ،كما ال يفضل الضبط الشديد للسكر ألنه يعرض لنوب نقص السكر
025
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
سريريا :تظهر األعراض بشكل سريع ،و تمر بمرحلتين:
.Aالمرحلة الكيتونية :بوال و سهاف شديدان -ألم بطني و إقياء -نقص وزن (بسبب التجفاف ،حيث
يضيع 30مل /كغ مـ ـن وزن الـ ـجـ ـسـ ـم %32 :مـ ـنـ ـهـ ـا على حساب السائل داخل الخلوي وهط وعائي
و قصور كلية وظيفي بنقص الحجم).
.Bمرحلة الحماض الكيتوني :تحدث إذا لم تتم معالجة المرحلة السابقة ،و تتضمن ما يلي:
-1تنفس كوسمال :هو تنفس سريع و عميق مع رائحة التنفس الكيتونية.
-4الوعي :متبدل - %32غائب (سبات) .%12
مالحظات:
-1حيدث التجفاف نتيجة ضياع املاء يف :البول مفرط احللولية – تسرع التنفس – اإلقياء.
و خروج للبوتاسيوم ،و هذا قد يؤدي الرتفاع بوتاسيوم البالزما (ارتفاع ظاهري).
التدبير:
-1تعويض السوائل:
هو الخطوة األولى.
4لتر (حوالي 4-2لتر). حيث يتم إعطاء الحاجة اليومية للمريض
يتم تعويض نصف ما يحتاجه المريض أول 4ساعات و الباقي خالل الـ 13ساعة الباقية.
402ملغ /دل ،و عندما ينخفض نستخدم في التعويض السيروم الملحي الفيزيولوجي طالما سكر الدم
السكر عن هذا الرقم نستخدم السيروم السكري %0أو المختلط خوفاً من حدوث الوذمة الدماغية.
026
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
-4تعويض البوتاسيوم:
هو الخطوة الثانية في العالج.
يعوض دائمًا (حتى لو كان مرتفعًا ظاهرياً) ،ألنه سينخفض الحقاً عند إعطاء اإلنسولين و السوائل بسبب
دخوله إلى الخاليا.
ال يجوز إعطاء البوتاسيوم مع السوائل حتى يبول المريض أو لما بعد الساعة الثانية من تسريب السوائل
درءاً لمخاطر القصور الكلوي.
-7اإلنسولين :هو الخطوة الثالثة في العالج ،و يعطى وريدياً (و ليس تحت الجلد).
-2إعطاء البيكربونات :يستطب في الحاالت التالية:
.)3 .1حماض شديد (PH
12ملك /ل. .4البيكربونات
22مرة /د). .7زلة تنفسية شديدة (عدد مرات التنفس
.2وهط وعائي.
مالحظات:
-1جيب تصحيح السكر بسرعة (خالل 14-3ساعة) ،أما احلماض فنصححه ببطء خالل 42-14ساعة.
-4جيب أال يوقف العالج حتى تصبح األجسام الكيتونية سلبية يف البول.
022
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
028
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
029
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
يكون األلم الصدري عند األطفال حميداً و يزول تلقائياً حيث يكون هيكليًا أو نفسي المنشأ.
التظاهرات السريرية حسب مستوى اآلفة الصدرية:
.Aالطرق التنفسية العلوية :عسرة تنفس – مظاهر السحب (فوق القص و فوق الترقوة) – صرير.
.Bالطرق التنفسية السفلية (ربـــــو) :مريض ناقص األكسجة عنده طحة – وزيز مميز – ظاهرة السحب
أقل مما هي عليه في اإلصابة العلوية.
.Cالبرانشيم الرئوي (آفات سنخية /ذات رئة) :زيادة عدد مرات التنفس – تنفس سطحي – طحة مميزة.
نمط التنفس حسب اآلفة:
.Aحاصرة :تنفس سطحي مع طحة زفيرية مميزة.
.Bانسدادية :تنفس بطيء و عميق ،و حسب مكان االنسداد نالحظ ما يلي:
.aانسداد خارج الصدر :الشهيق متطاول مترافق مع صرير.
.bانسداد داخل الصدر :الزفير متطاول ،و قد يستخدم المريض عضالت إضافية إلخراج الهواء من
األسناخ.
الـــوزيـــز:
.Aمعمم :ربو – التهاب قصيبات شعرية.
.Bموضع :استنشاق جسم أجنبي – كتلة ضاغطة.
تقسم الزلة التنفسية حسب مكان االنسداد إلى:
.Aشهيقية إصابة حنجرية (تترافق بالسحب فوق الترقوة).
.Bزفيرية إصابة قصبية (تترافق بالسحب الضلعي).
.Cشهيقية زفيرية إصابة رغامية.
يتميز االنسداد في الطرق التنفسية العلوية عن االنسداد في الطرق التنفسية السفلية بوجود :الصرير
و بحة الصوت و السحب الشديد فوق الترقوة و القص و السعال النباحي و تطاول الشهيق المعمم.
عند الرضع :بسبب االمتداد التشريحي لإلصابة تظهر عالمات اإلصابة العلوية و السفلية معاً (سحب
ضلعي و سحب فوق الترقوة).
12سنوات هي المنطقة تحت الحبال الصوتية بمستوى أضيق منطقة في السبيل التنفسي عند األطفال
الغضروف الحلقي ،أما عند المراهقين و الكهول فتكون عند مدخل المزمار.
الغسالة القصبية السنخية ) :Broncho Alveolar Lavage Fluid (BALتؤخذ عن طريق
التنظير القصبي ،و تستخدم لتشخيص الحاالت التالية :االنخماصات – االلتهابات الرئوية الناكسة – نفث
الدم – الشك بوجود جسم أجنبي – األمراض الخاللية – ذات الرئة عند المضعفين مناعياً.
081
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مالحظات:
)1اإلنتانات التنفسية العلوية عند الرضع أسوأ منها عند األطفال األكرب العتمادهم الطريق األنفي بالتنفس بشكل أساسي
)4عند األطفال يكون احلجم املتبقي أكرب مما هو عليه عند الكبار ،ألن الزفري لديهم ال يكتمل لنهايته احتجاز بعض
اهلواء.
أشيع شذوذات الحنجرة الخلقية ( )%30عند حديثي الوالدة ،و هو أشيع لدى الذكور ،و يبدأ منذ الوالدة أو
خالل األسبوعين األولين من الوالدة.
اآللية :اضطراب استقالب شوارد الكالسيوم انخماص الحنجرة اللينة أثناء الشهيق اقتراب الحبلين
الصوتيين من بعضهما صرير.
سريريا:
يظهر الصرير منذ الوالدة ،و يزداد شدة حتى الشهر السادس أو الثامن.
الحالة العامة للطفل جيدة عادة ،و تسوء األعراض باالستلقاء الظهري و البكاء و الرضاعة ،و تخف
بالنوم على البطن.
ال تترافق الحالة مع بحة صوتية (الحبالن الصوتيان طبيعيان).
يترافق المرض مع قلس بلعومي حنجري (لذلك ينصح بتقطيع الرضاعة بفواصل 7-4ساعات) ،و في
الحاالت الشديدة تحدث صعوبة في الرضاعة سوء تغذية.
التشخيص :سريري بالدرجة األولى ،و يؤكد بتنظير الحنجرة المباشر المرن الذي يظهر العالمات
التالية:
)1لسان المزمار بشكل حرف أوميغا ( Ωشكل حدوة الحصان).
)4انخماص فوق المزمار عند الشهيق.
)7قصر الطيات الطرجهالية لسان مزمارية مع وجود مخاطية زائدة فوقها.
)2شكل الفاصلة في الرغامى و الشق المعترض في القصبات بسبب االنخماص.
اإلنذار :الحالة سليمة غالباً و ال تحتاج لمعالجة ،إذ تختفي األعراض تدريجياً خالل السنة األولى من
العمر مع نمو و تطور الطريق الهوائي ،لكن قد نضطر أحيانًا للجراحة حيث يتم فغر الرغامى أو تصنيع
الحنجرة بالليزر.
080
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
إنتانات الطرق التنفسية العلوية
أهم عوامله المسببة هي الفيروسات األنفية التي تنتمي إلى طائفة الفيروسات البيكوناوية.
انتشارها عالمي مع ذروة لحدوث اإلصابات في فصلي الخريف و الشتاء.
يمكن إصابة المريض بالخمج أكثر من مرة في مدة وجيزة ،نظ ًار إلى أن المناعة التالية للخمج تكون نوعية
للنمط المصلي و تستمر مدة قصيرة ،علمًا بأن معدل تكرار اإلصابة يقل مع التقدم بالعمر.
تنتقل العدوى :بالقطيرات الملوثة من إنسان إلى آخر أثناء السعال أو الكالم ،و على نحو أقل قد تنتقل
العدوى بالتماس.
التظاهرات السريرية:
)1ارتفاع ح اررة في األيام الثالثة األولى يرافقها التهاب نزلي في األنف و األغشية المخاطية للبلعوم مع وذمة
و خروج مفرزات غزيرة رائقة و صداع و ألم حلق و دماع ،أما السعال فيأتي متأخ ًار.
)4عند حدوث خمج ثانوي تخرج مفرزات مخاطية قيحية.
التشخيص :يوضع التشخيص سريرياً عادة.
سنة بسبب تقبيضها لألوعية المعالجة :عرضية و داعمة مع تجنب إعطاء مضادات االحتقان للرضع
الدماغية.
087
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التظاهرات السريرية:
)1أعراض التهاب البلعوم األنفي (الزكام) لمدة أسبوع ثم:
)4أعراض عامة :حمى – هياج – إقياء – إسهال – دوار – طنين.
)7سيالن أنفي.
)2ألم أذني شديد (أهم عرض ) :نستدل عليه ببكاء الطفل المستمر ،و يزول األلم مباشرة بانثقاب غشاء
الطبل.
)0بالفحص لغشاء الطبل نجده :محم اًر – منسحباً – ناقص الحركية.
االختالطات:
)1نقص سمع عابر أو دائم.
)4انثقاب غشاء الطبل مع سيالن أذني مزمن.
)2التهاب الخشاء. )7تشكل الورم الكوليستريني.
العالج:
)1الصادات (حتى إذا كان السبب فيروسيًا لصعوبة تمييزه عن الجرثومي) :أوغمنتين – سيفالوسبورين جيل
4أو .7
)4مسكنات األلم.
)4يعد الصرير عالمة متأخرة تدل على قرب حدوث االنسداد التام.
التشخيص:
)1صورة جانبية للعنق :عالمة طبعة اإلبهام Thumbprintعلى الفلكة ،و في حال سلبيتها نلجأ إلى:
)4التنظير الحنجري المرن :في غرفة العمليات حص اًر (ال يجرى ما لم تتوافر معدات التنبيب) ،و يظهر
لسان المزمار أحمر المعاً (حمرة حبة الكرز ،)Cherry Redو هي أهم عالمة سريرية.
تحذيرات:
)1ال نضع الطفل بوضعية االستلقاء الظهري جتنباً النسداد جمرى اهلواء بتأثري اجلاذبية.
)4إن الفحص خبافض لسان قد يسبب تشنج حنجرة انعكاسياً و انسداداً حاداً تاماً و استنشاق املفرزات مع توقف القلب و التنفس،
33حسب دمشق :الستيروئيدات و اإلبينفرين غير فعالة و ال تغني عن الحاجة لطريق هوائي طبيعي.
085
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مالحظة :املكان األشيع لإلصابة هو حتت الفلكة حتت احلبال الصوتية ،و بالتالي تكون احلبال الصوتية غري مصابة ،و نظريًا
جيب أال جند حبة صوت ،و حتدث حبة الصوت يف احلاالت الشديدة.
العالج :عرضي (راحة صوتية و أبخرة محتوية على المانيتول و البنزوين و ليست الحاوية على الزيوت،
ال له خطر الحروق و األفضل استخدام البخار البارد) ،و الشفاء
علماً أن استخدام البخار الحار طوي ً
عفوي خالل 0أيام.
التهاب الحنجرة و الرغامى و القصبات
إصابة فيروسية تصيب لسان المزمار و ما تحته.
هو السبب األشيع النسداد الطريق الهوائي العلوي.
العمر :األطفال بين 3أشهر و 0سنوات.
سريريا :إنتان طرق تنفسية علوية يتبعه:
سعال نباحي و صرير و زلة تنفسية شهيقية (إصابة حنجرية) ،ثم تطاول زمن الزفير (إصابة قصبية).
تترافق اإلصابة التنفسية بالتهاب أنف و/أو ملتحمة.
تتميز األعراض بأنها تسوء ليالً ،و تزول خالل أسبوع.
مالحظات:
)1إن التهاب احلنجرة و الرغامى أكثر شيوعاً و منوذجية (يطلق اســــــم Croupعلى هذه احلالة بالذات) ،بينما التهاب احلنجرة
)4وجود اخلراخر يعين وجود التهاب قصبات مرافق اللتهاب احلنجرة و الرغامى.
التشخيص :الصورة البسيطة األمامية الخلفية للنسج
الرخوة في العنق ،و التي تظهر عالمة برج الكنيسة أو
برية القلم ( Steeple Signتضيق تحت مزماري).
العالج:
)1معظم المرضى يمكن تدبيرهم في البيت من خالل
تعريضهم لهواء رطب بارد.
)4يفضل حاليًا استخدام Racemic Epinephrineإرذاذا
بسبب تأثيره المقبض للشرينات قبل الشعرية تخفيف وذمة الحنجرة.
)7كما يمكن استخدام الستيروئيدات لتخفيف الوذمة :ديكساميتازون (عضلياً) و بوديسونيد (إرذاذاً).
)2الصادات :عند اإلنتان الثانوي.
086
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مالحظات:
)1الرتكني مضاد استطباب ،ألنه يثبط التنفس.
)4استطبابات اإلبينفرين :صرير معتدل أو شديد خالل الراحة – احلاجة للتنبيب – عدم االستجابة للبخار البارد.
)2استطبابات االستشفاء:
082
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الوبائيات:
مرض مهدد للحياة ،أصبح حاليًا أشيع من التهاب لسان المزمار.
يصيب األطفال بعمر شهر – 6سنوات.
اآللية المرضية :عادة ما يكون ثانوياً اللتهاب الحنجرة و الرغامى و القصبات الفيروسي أكثر من كونه
إصابة جرثومية بدئية.
سريريا:
)1حالة عامة سيئة (حالة سمية) مع ح اررة عالية.
)4سعال شديد مع عسرة تنفسية.
)7وذمة رغامى شديدة تضيق اللمعة و تمتلئ بمفرزات لزجة تشكل أغشية كاذبة.
يتميز عن التهاب لسان المزمار بـ :عدم وجود إلعاب أو عسرة بلع أو صرير – يستطيع الطفل أن ينام
على ظهره.
التشخيص:
.Aصورة الصدر :ارتشاحات بقعية و كثافات بؤرية.
.Bتنبيب الرغامى :هو المؤكد الوحيد للتشخيص ،حيث نرى المفرزات القيحية تخرج من األنبوب الرغامي
أثناء التنبيب.
العالج:
)1تأمين طريق هوائي صنعي عبر تنبيب الرغامى.
)4صادات واسعة الطيف.
)7ال تفيد المعالجة الشائعة للخناق (بخار ،أدرينالين).
اإلنذار :ممتاز بالعالج المناسب ،حيث تعود الح اررة للطبيعي خالل 7-4أيام من إدخال الصادات.
088
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التصنيف:
.Aحسب التوضع التشريحي:
.aاإلصابة في األسناخ فقط :ذات رئة فصية (نموذجية).
.bاإلصابة في األسناخ و امتدت إلى القصيبات :ذات قصبات و رئة (فصيصية).
.cاإلصابة في الخالل المحيط باألسناخ :ذات رئة خاللية (ال نموذجية).
.Bحسب السبب و الوبائيات:
.aذات الرئة المكتسبة في المجتمع:
.1المكورات الرئوية (بالدرجة األولى).
.4الجراثيم الالنموذجية (مايكوبالزما – ليجونيال – كالميديا -كوكسيال).
.7المستدميات النزلية.
.2في أقل من ( %12عنقوديات – عقديات -ال هوائيات).
.0الفيروسات (إنفلون از -با ار إنفلون از .)34RSV -
.bذات الرئة المكتسبة في المشفى:
تحدث بعد 24ساعة من دخول المريض المشفى.
أهم أسبابها :سلبيات الغرام (بالدرجة األولى) و إيجابيات الغرام (و على رأسها العنقوديات).
تعتبر أكثر خطورة من ذات الرئة المكتسبة في المجتمع ،و يجب دوماً تحديد سببها للعالج عكس ذات
الرئة المكتسبة في المجتمع التي يمكن عالجها تجريبياً.
.cذات الرئة عند مثبطي المناعة :تحدث بعوامل انتهازية مثل:
.1المتكيسة الرئوية الكارينية :أشيع خمج انتهازي عند مرضى اإليدز.
.4عصيات السل.
.7الفيروسات (.)HSV - CMV
.2الفطور (الرشاشيات الدخنية).
.dذات الرئة االستنشاقية:
بسبب انتقال العصارة الهضمية إلى الشجرة القصبية كما في :اضطرابات البلع و مرضى الصرع و أثناء
التخدير العام.
أهم مسبباتها :الالهوائيات (تتميز اإلصابة بأنها ثنائية الجانب ،و تتوضع في قاعدتي الرئتين).
090
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
عوامل الخطورة في ذات الرئة:
140مرة /د -اضطراب 72مرة /د – النبض سنة – عدد مرات التنفس .Aالسريرية :األطفال
الوعي – الصدمة – وجود أمراض مرافقة.
.Bالشعاعية :اإلصابة ثنائية الجانب – خراجة مرافقة – انصباب جنب مرافق.
02ملم ز. 32ملم ز – PaCO2 2آالف – PaO2 42ألفًا أو .Cالمخبرية :تعداد البيض
العـــــــالج:
عادة تجريبي ،و خاصة في حال عدم وجود عوامل خطورة.
حسب التوجه السريري:
.Aذات رئة فصية (نموذجية) أموكسيسيللين.
.Bذات رئة خاللية (ال نموذجية) ماكروليد.
.Cذات رئة استنشاقية مترونيدازول.
يعطى العالج لمدة يومين أو ثالثة أيام:
.Aتحسن استمرار بنفس الدواء لمدة 3أيام.
.Bعدم تحسن تبديل الدواء (بين األموكسيسيللين و الماكروليد).
في ذات الرئة الخطيرة:
ماكروليد). .Aمشاركة بين الدواءين (أموكسيسيلين
سيفالوسبورين. .Bأو إعطاء أموكسيسيللين
االختالطات:
)7انصباب أو تقيح جنب. )4ريح صدرية. )1خراجة رئوية.
)2إنتانمية دم (التهاب شغاف -التهاب سحايا).
األعمار:
سنتين (مع ذروة حدوث في الشهر السادس). األطفال
الخطورة األكبر بعمر 3-0أشهر خاصة الذكور ،و تتركز اإلصابات خالل نهاية الشتاء و بداية
الربيع.
اإلمراضية:
الفـــيـــروس المـــخـــلــوي التنفسي RSVفي %42-02مـ ـ ـن الـ ـ ـحـ ـ ـاالت و غ ـ ـ ـيـ ـ ـره مـ ـ ـن الفيروسات
وذمة و انسداد و انخماص و فرط تهوية معاوض.
المرض معد بشدة ،حيث يستمر طرح الفيروس في المفرزات األنفية لمدة 7-1أسابيع بعد بدء األعراض.
097
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األعراض:
ال تحدث أعراض نزلية مع ح اررة منخفضة.
)1أو ً
)4بعد يومين تظهر األعراض الوصفية :وزيز و تطاول زمن الزفير.
)7عند الولدان بأمراض قلبية أو رئوية أو الخدج قد يحدث قصور تنفسي.
)2تشيع نوب توقف التنفس في األعمار الصغيرة جداً.
االختالطات :غير شائعة ،و تقسم إلى:
.Aحادة :تجفاف – نوب حمى – قصور تنفسي – وفاة.
.Bمزمنة :تطور الربو لدى الطفل – التهاب قصيبات ساد – متالزمة الرئة مفرطة الشفافية وحيدة الجانب.
الفحص الحكمي:
)1بالتأمل :سحب وربي و بين األضالع.
61مرة /د. )4عدد مرات التنفس
)7بسبب احتباس الهواء في الرئتين يمكن جس الكبد و الطحال.
)2باإلصغاء :خراخر ناعمة ،و في المراحل المتقدمة يسمع الوزيز و تطاول زمن الزفير.
مالحظة :ختتفي اإلصغائيات السابقة عند حدوث االنسداد القصيب.
االستقصاءات:
ال.
.Aتعداد البيض :طبيعي أو مرتفع قلي ً
.Bصورة الصدر البسيطة :فرط تهوية -انخماص تحت قطعي -ثخانة جدر القصبات -ذات رئة خاللية
-كثافات شريطية.
.Cيوضع التشخيص بفحص غسالة أنفية حنجرية من أجل زرع الـ RSVو تحري األضداد بالومضان.
مـــالحـــظــة :بشكل عام يوضع التهاب القصيبات الشعرية يف املرتبة األوىل عند طفل دون سنتني من العمر مع األعراض السابقة،
و نشك بالربو اعتباراً من ثالث هجمة للمرض حتت السنة الثانية من العمر.
العالج:
)1إعطاء O2الرطب و البارد لكل األطفال مع اإلماهة الجيدة.
لكن الفائدة محدودة.
)4الموسعات القصبية إذا كان عمر الطفل 3أشهر مع إصابة ثنائية الجانبّ ،
)7الـ Epinephrineإرذاذاً لتخفيف الوذمة (أكثر فعالية من السالبوتامول الذي يؤدي لتحسن قصير
األمد).35
)2الـ ( Ribavirinمضاد فيروسي) إرذاذًا للحاالت عالية الخطورة.
)0يجب تجنب المهدئات لخطورة تثبيط التنفس ،و الستيروئيدات ليس لها استطباب.
35
حسب دمشق :ال يعطى روتينياً ،و إنما فقط في الحاالت الشديدة و عند مرضى التهوية اآللية.
093
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الوقاية :لقاح ( Synargisأضداد وحيدة النسيلة تجاه ،)RSVيعطى عضليًا في الحاالت عالية
الخطورة على 0جرعات من تشرين األول حتى شباط شهريًا.
اإلنذار:
جيد و الشفاء خالل 12-3أيام ،و لكن تعتبر أول 34ساعة من المرض هي األخطر ،و االستشفاء في
%5فقط عند:
)1وجود عوامل خطورة (أمراض قلبية و تنفسية -خداج).
)7انخماص على .CXR )4تنفس 32-02مرة /د.
32ملم ز. PaO2 )0 .%24 )2إشباع
)3العمر دون 3أشهر.
،%1و هي ناجمة عن تطاول توقف التنفس و الحماض و التجفاف الشديدين ،و هي نسبة الوفيات
أعلى لدى الخدج و عند وجود عوامل خطورة.
الــــربـــــو Asthma
التعريف :التهاب قصبي مزمن توسفي باإليوزينات (ارتكاس قصبي انسدادي عكوس عفوياً أو بالمعالجة).
الوبائيات:
%02 من الحاالت تتظاهر قبل عمر 12سنوات.
% 22-42 من األطفال الربويين يظهر لديهم الربو قبل عمر 0سنوات.
إن عالقة سن البدء باإلنذار غير مؤكدة ،كما أن البدء الباكر ال يعني االنتهاء الباكر.
%02 من األطفال يزول لديهم الربو في سن البلوغ ،و ناد اًر ما يتطور إلى ربو شديد مستمر.
المؤهبات:
)7صغير وزن الوالدة. )4إنتان تنفسي سفلي. )1قصة عائلية تأتبية.
)2الذكور.
)0التدخين السلبي.
الربو داخلي المنشأ يثار باإلنتانات التنفسية و إنذاره ممتاز فهو ينتهي غالباً بعمر 0سنوات ،أما الربو
الخارجي (التحسسي) فيستمر في الطفولة المتأخرة و الكهولة.
يصعب تشخيص الربو تحت عمر السنتين بسبب كثرة اإلنتانات الفيروسية (التهاب القصيبات الشعرية:
أهم تشخيص تفريقي) ،و نعتمد عندها على المعايير التالية:
2هجمات /السنة). )1تكرار النوب (
ال).
)4قصة ربوية في العائلة و/أو قصة تأتبية شخصية (اإلكزيما مث ً
IgEفي الدم. )2 الحمضات في الدم و القشع. )7
094
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
صفات الربو القصبي:
)1تحدد في جريان الهواء :بسبب االلتهاب و التبدالت التليفية في جدر القصبات ،و التي قد تصبح غير
عكوسة في الحاالت المزمنة.
)4فرط تهيج الشجرة القصبية :هو ميلها للتضيق عند تعرضها للمنبهات النوعية و غير النوعية.
)7التهاب مزمن في الشجرة القصبية :تشارك فيه العديد من الخاليا االلتهابية (البدينة – الحامضية –
اللمفاويات - Tالعدالت).
التشريح المرضي:
)1تشنج العضالت الملساء.
تضيق قصبي معمم. )4ارتشاح التهابي في جدر القصبات.
)7فرط إفراز للمخاط داخل القصبات.
حدثية الربو:
عادة يوجد تأهب وراثي (بنية تأتبية تتميز بارتفاع IgEالنوعي) و بنيوي يجعل القصبات ترتكس لمنبهات
عادية (غبار -هواء بارد -تبدالت عاطفية )...ارتكاس مناعي و التهابي ،تلعب فيه الخاليا
( )T. CD4الدور الرئيسي مع سيطرة نظير الودي تشنج قصبي.
الحدثية مرحلتان:
)1دخول المستضد و إطالق السيتوكينات المؤدية للتشنج ،و يحدث ذلك خالل دقائق.
)4بعد عدة ساعات يحصل االلتهاب.
و بالتالي :تفيد الموسعات كالسالبوتامول في المرحلة األولى و الستيروئيدات في المرحلة الثانية.
مثيرات الربو القصبي:
.Aالمثيرات النوعية (المؤرجات):
مواد تحث الجهاز المناعي للجسم ذي البنية التأتبية على تشكيل أضداد نوعية من النوع ،IgEو التي
بدورها تحرض على إزالة تحبب الخاليا البدينة و إطالق وسائطها االلتهابية.
تقسم المؤرجات إلى:
.aفصلية :غبار الطلع و أبواغ بعض الفطور.
.bدائـ ـم ــة :العث المنزلي (أه ــم مـ ـص ــدر للمؤرجات) – المؤرجات من الحيوانات األليفة ذات األوبار (القطط
و الكالب) و من أبواغ بعض الفطور (الرشاشيات السود).
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Bالمثيرات غير النوعية:
)1إنتانات الطرق التنفسية الفيروسية و التهابات األوعية.
)4الجهد الفيزيائي و الهواء البارد :ال يحدث الوزيز أثناء الجهد ،و إنما بعد االنتهاء منه.
)7الملوثات البيئية :كالغبار و األدخنة.
)2العوامل النفسية (تفعيل نظير الودي).
)0األدوية( NSAIDs :خاصة األسبرين) – حاصرات بيتا (حتى إذا كانت على شكل قطرة عينية) –
الديكساميتازون و الجنتامايسين (يحتويان جذر السلفيت المحسس).
)3القلس المعدي المريئي :GERD
عالقة متبادلة مع الربو ،حيث يسبب السعال الضغط على الحجاب الحاجز و يرخي معصرة الفؤاد ،بينما
يثير استنشاق محتويات المعدة الحامضية القالسة التشنج القصبي.
يشك بالـ GERDعند مريض ربو غير مستجيب على المعالجة مع أعراض ربوية مسيطرة أثناء الطعام
أو بوضعية االستلقاء.
التصنيف:
.Aربو تحسسي (خارجي المنشأ):
غالبًا ما يظهر عند األطفال ،و ترتفع فيه أضداد الـ IgEو اإليوزينات (الحمضات).
دوري (فصلي).
غالباً توجد قصة عائلية.
يستمر حتى البلوغ مع نسبة شفاء .%02
.Bربو غير تحسسي (داخلي المنشأ):
غالبًا ما يظهر عند المسنين ،و فيه تبقى أضداد الـ IgEو اإليوزينات طبيعية.
دائم على مدار السنة (ال يوجد تواتر فصلي).
ال توجد قصة عائلية.
عند ظهوره عند األطفال فإنه يشفى بعمر 2سنوات.
التظاهرات السريرية:
األعراض:
)1سعال جاف.
)4زلة تنفسية زفيرية.
)2حس ثقل في الصدر. )7وزيز معمم.
ال و في الصباح الباكر بسبب سيطرة نظير الودي في هذه األوقات.
تزداد األعراض الربوية (خاصة السعال) لي ً
االنسداد على أشده في الزفير ،و يكون منتش اًر لكنه ليس واحداً في الرئتين.
096
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العالمات:
)1وزيز معمم مع تطاول زمن الزفير (غياب الوزيز يدل على حدوث تشنج قصبي شديد فيما يسمى بالصدر
الصامت).
)4خراخر خشنة ثنائية الجانب قد تترافق مع خفوت موضع (انخماص قطعي).
)7فرط وضاحة بالقرع و جس الكبد و الطحال (بسبب انتفاخ الرئتين و ضغطهما على الحجاب الحاجز).
)2ال يوجد تبقرط أصابع.
مالحظات:
)1يف املريض غري املشخص مسبقاً فإن الصورة السريرية ال تثبت التشخيص لوحدها.
مالحظة :الربو النوبي هو األشيع و أكثر ما يشاهد عند الصغار عكس الربو املستمر الذي يشاهد غالبًا عند املسنني.
االستقصاءات:
صور الصدر أثناء النوبة:
.Aفي المراحل البدئية :ال تظهر موجودات مرضية فتكون غير مفيدة.
.Bفي المراحل المتقدمة :فرط وضاحة +زيادة حجم الصدر و هبوط الحجاب الحاجز و تباعد األوراب +
انخماص الفص المتوسط األيمن (شائع عند األطفال).
092
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اختبارات وظائف الرئة :هي الفحص المشخص ،و تتضمن ما يلي:
FEV1و انخفاض النسبة ( FEV1/VCعالقة تفنو) ،و عند إعطاء السالبوتامول تحسن FEV1 )1
( %10إذا لم يحصل تحسن فهذا مرض انسدادي آخر غير الربو).
%10 )4مخطط العروة (أهم و أدق من السابق) :مقعر ،و بعد إعطاء السالبوتامول عكوسية
ربـ ـ ـ ــو.
)7السرعة القصوى لجريان هواء الزفير :PEFمنخفضة في الهجمات الحادة و طبيعية بينها ،و هي تفيد في
مراقبة المريض الربوي لتقييم كفاية السيطرة على الربو باألدوية.
اختبارات التحريض غير النوعية:
تتم باستنشاق تراكيز متزايدة من مادة مثيرة للتقبض القصبي مثل الهيستامين أو الميتاكولين.
تفيد خاصة في تشخيص الربو غير النموذجي المتظاهر بسعال فقط.
مخبريا:
الحمضات في الدم و القشع. )1
IgEالحر :لدى مرضى الربو التحسسي. )4
)7اختبارات الجلد التحسسية بالوخز :هي الطريقة األفضل لكشف األضداد النوعية المتشكلة ضد المؤرجات
في الربو القصبي و التهاب األنف و الجيوب التحسسي المرافق.
PaCO2في المراحل المبكرة (بسبب فرط التهوية) و ارتفاعه في المراحل المتأخرة حماض تنفسي )2
أوالً ثم حماض استقالبي.
األشكال السريرية للربو:
-4الحالة الربوية. -1نوبة ربو حادة.
-7أشكال غير نموذجية :الربو المتظاهر بسعال فقط – الربو القلبي (وذمة رئة حادة).
اختالطات الربو:
.Aحادة :تطور نوبة شديدة (حالة ربوية) -ريح صدرية أو منصفية.
.Bمزمنة :تشوه جدار الصدر (صدر الحمام عند األطفال) -قصور تنفسي مزمن -انخماص الفص
المتوسط األيمن -اختالطات قلبية -حدوث قلب رئوي (نادر).
098
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
تدبير الربو :يعتمد على 7محاور :الوقاية – العالج الدوائي – المعالجة التحس ــسية.
.Aالوقاية :بتجنب كافة المحرضات الربوية داخلية أو خارجية المنشأ ،النوعية أو غير النوعية.
.Bالعالج الدوائي:
نوبة الربو الحادة:
)1مقلدات B2اإلنشاقية السريعة (سالبوتامول) 4-3 :بخات 7 /ساعات كحد أقصى.
)4الستيروئيدات الجهازية (بريدنيزولون وريدياً هو األفضل ،ألنه غير حابس للماء و الملح و يحتاج حوالي 0
ساعات ليبدأ تأثيره).
)7مضادات األستيل كولين اإلنشاقية (إبراتروبيوم برومايد).
)2يمكن إشراك مجموعة الميتيل كزانتين (ثيوفيللين فموياً و أمينوفيللين وريدياً) في الحاالت الشديدة.
مالحظات عالجية:
)1االستجابة للعالج تعين بعد ساعة حتسن PEFألكثر من 02مل و اخنفاض PaCO2ألكثر من 7ملم ز.
.1الديكساميتازون (حيوي جذر السلفيت الذي قد يسبب حتسساً ،و نصف عمره طويل ،و بالتالي يسبب اضطرابات يف احملور
النخامي).
0سنوات.
)4مضادات اللوكوترين:
تقسم إىل جمموعتني :مثبطات 0ليبوأوكسجيناز ( )zileutonو حاصرات مستقبالت اللوكوترين ( LTRAsنافريلوكاست -
مونتيلوكاست).
تستخدم يف حاالت الربو املستمر مهما كانت درجته باإلشرتاك مع الستريوئيدات اإلنشاقية.
.Cالمعالجة التحسسية :مكلفة ،و هي إبر من Anti IgEتعطى فقط بعد فشل العالجات السابقة.
099
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
إنذار الربو :الربو مرض يستمر مدى الحياة ،و ال يشفى لوحده إال في الحاالت التالية:
)1األطفال (في سن البلوغ).
)4االبتعاد عن المؤرج (في حال وجوده و تحديده).
)7المعالجة المزيلة للتحسس (تفيد عند %32-02من المرضى في أحسن المراكز).
24ساعة أو عدة نوب متداخلة معندة على العالج و مهددة التعريف :هي نوبة ربوية مديدة تستمر
للحياة.
العوامل البيئية المثيرة:
)1اإلنتانات التنفسية الفيروسية (أنفية – غدية -إنفلونزا) و الجرثومية (فقط الكالميديا و المايكوبالزما
مثبتان) :العامل األهم (.)%32
)4المؤرجات -الشدة النفسية -الجهد الفيزيائي -الهواء البارد.
عالمات الخطورة في النوبة الربوية الحادة:
)1زلة تنفسية شديدة :صدر منتفخ صامت (ال يشاهد الوزيز).
)4اضطرابات قلبية (تسرع أو تباطؤ قلب -زرقة مركزية) و عصبية (خبل و تشوش و اضطراب وعي).
)7مريض موضوع على الكورتيزون و جاء بنوبة ربو بسيطة.
)0صورة الصدر :تقعر الحجابين. )2تدهور األعراض رغم المعالجة.
32ملم ز – PaCO2طبيعي أو مرتفع. )3اضطراب غازات الدم الشريانيPaO2 :
PEF )3أقل من 051-011لتر /د (ط 322-022 :لتر /د).
4.0ملم في االتجاه .V2 )4هبوط ضغط و قصور بطين أيمن شديد P :رئوية بارتفاع
العالج (إسعافي في العناية المشددة):
( %22و لدى )1األوكسجين (خط أول) بتركيز عال ( )% 32-22للحفاظ على إشباع أوكسجيني
.)%20 األطفال
)4األدوية المستعملة في تدبير الهجمة الربوية الحادة.
)7التسكين مضاد استطباب.
711
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
إن تأثير اآلفات القلبية الوالدية المزرقة على الطول أكبر منه على الوزن ،بينما يكون تأثير اآلفات القلبية
الوالدية غير المزرقة معاكسًا.
اآلفات القلبية المكتسبة الحادة ال تؤثر على النمو كثي اًر ،بينما تؤثر اآلفات المكتسبة المزمنة على كل من
الطول و الوزن.
عالمات قصور القلب األيسر :عند األطفال تحدث بالتسلسل التالي:
-1تسرع التنفس .Tachypnea
-4عسرة التنفس ( Dyspneaالزلة التنفسية):
لها نوعان :زلة جهدية و زلة أثناء الراحة.
إن الراحة أثناء الرضاعة (التوقف ثم العودة مجدداً) و التعرق الجبهي أثناء الرضاعة هما من عالمات
الزلة التنفسية عند الرضع عالمات لقصور القلب األيسر.
-7السحب :Retractionباستخدام عضالت إضافية (القترائية – الوربية – الحجاب الحاجز) ،و له 7
مراحل:
سحب وربي سحب فوق القص سحب تحت القص (االستعانة بعضلة الحجاب الحاجز).
-2اهتزاز خنابتي األنف و الطحة:
عندما تسوء الحالة يحاول الطفل الحصول على الهواء باستعمال عضالت األنف اهتزاز خنابتي
األنف.
الطحة هي صوت (إحه إحه إحه) أثناء التنفس ،و هي تنذر بالدخول في قصور تنفسي.
-0وذمة الرئة (عند انكسار المعاوضة).
عالمات قصور القلب األيمن:
الوذمات :تكون انطباعية ،و تتوضع في المنطقة العجزية عند الرضع ،و عندما يبدأ الطفل بالمشي تظهر
في الطرفين السفليين (كما عند الكبار).
الدوران الجانبي الصدري و البطني.
انتباج الوداجي و نبضانه.
الحبن.
تبقرط األصابع.
الشحوب و اليرقان :حيث يتضخم الكبد و تضطرب وظيفته.
710
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الزرقة :تنجم عن اختالط الدم أو ارتفاع الخضاب المرجع ألكثر من 0غ /دل.
المحيطية المركزية الزرقة
األظافر و محيط الشفاه و األنف في اللسان و المخاطيات (و حتى النهايات) المكان
نقص نتاج القلب -أمراض القلب
آفة والدية (اختالط الدم على مستوى القلب) اآللية
المحيطية
تتحسن ال تتأثر بـ O2و التدفئة األكسجة و التدفئة
تتحسن تسوء الجهد
تسوء البرد
السحنة العامة و التشوهات:
تشوهات الصدر (هي األهم) و في المرض القلبي تظهر في الجهة اليسرى فقط ،بينما في األمراض
الصدرية تصيب كامل الصدر.
داون تشوه الوسادة – .VSD
ويليام (سحنة الجني) تضيق فوق األبهر – تضيق فروع الرئوي.
تباعد العينين تضيق الرئوي.
شفة األرنب تشوه قلبي ( %22-42خاصة .)VSD
تورنر تضيق برزخ األبهر.
نونان اعتالل عضلة قلبية ضخامي – تضيق الشريان الرئوي.
صدمة القمة:
في الحالة الطبيعية تجس بورب واحد ،أما إذا شملت وربين فتكون واسعة ،و تدل على حالة مرضية.
4سنوات ورب رابع. تجس عند طفل
على الخط منتصف الترقوة
4سنوات ورب خامس. تجس عند طفل
أهمية صدمة القمة تأتي بدالالت انحرافها في حالة ضخامة و توسع البطينين كما يلي:
البطين األيمن البطين األيسر
أسفل و شرسوف أسفل و وحشي توسع
إنسي و أعلى أسفل و وحشي ضخامة
الدفعة خلف القص :عبارة عن ارتفاع في الضغط أو ضخامة على مستوى البطين األيمن يلغي الفراغ
المملوء بالهواء خلف القص ،وهي عالمة تظهر بالجس.
االرتعاش السنوري:
،3 /7و هي تدل دومًا على آفة عضوية (النفخات الوظيفية ال تترافق نفخة قلبية مرضية مجسوسة شدتها
بارتعاش).
717
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الجذر الكبدي الوداجي:
يوجد لدى األطفال عدم انتظام جيبي تنفسي طبيعي (يتسرع القلب أثناء الشهيق و يتباطأ أثناء الزفير).
إن قياس الضغط الشرياني بالذراع اليمنى أدق من اليسرى ،ألن الشريان تحت الترقوة األيمن يتفرع من
األبهر قبل الشريان تحت الترقوة األيسر لذلك فهو أقرب للقلب و يعكس قيمة الضغط في البطين األيسر
بشكل أدق.
قياس الضغط عند األطفال:
الضغط االنقباضي :يوافق صوت كورتكوف األول كما عند البالغين.
الضغط االنبساطي :يوافق صوت كورتكوف الرابع (خفوت الصوت) ،أما عند الكبار فيوافق صوت
كورتكوف الخامس (غياب الصوت).
الضغط االنقباضي عند الوليد 42-32 :ملم ز.
عدد ضربات القلب عند األطفال:
.Aالوليد 132–142 :ضربة /د.
.Bبعمر 5سنوات :حوالي 122ضربة /د.
.Cبعد عشر سنوات 42-32 :ضربة /د.
قيمة الضغط االنقباضي ألي طفل = .422 قاعدة :مجموع عدد ضربات القلب
البؤر اإلصغائية:
باإلضافة للبؤر األربع لدى البالغين (الرئوية – األبهرية – التاجية – مثلث الشرف) توجد 4بؤر إضافية
لدى األطفال :تحت الترقوة اليسرى – الظهرية (بين لوحي الكتف) – اإلبطية (على الخط اإلبطي
المتوسط) – منتصف القلب (بؤرة إرب .)Erb
713
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
714
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
حجم القلب :البطينان عند الوالدة متساويان (حتى أن البطين األيمن قد يكون أكبر حجماً) محور
القلب عند الوليد يكون أيمن.
المشعر القلبي الصدري:
الرضع.%00 :
بعمر 3سنوات و ما فوق.%20 :
أمراض القلب الوالدية (الخلقية)
اإلناث.
715
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
716
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
سماع نفخة انبساطية هو استطباب للجراحة ،و يدل على:
-4قصور في الصمام الرئوي. -1قصور في الصمام األبهري.
-7نفخة زيادة الجريان عبر الصمام التاجي (الدحرجة االنبساطية).
االستقصاءات:
صورة الصدر البسيطة:
-1زيادة التوعية الرئوية و تبارز المخروط الرئوي.
-4ضخامة البطين األيسر (البطين األيسر يتأثر أكثر من البطين األيمن).
-7ضخامة البطين األيمن (في المراحل المتقدمة).
:ECG ضخامة بطين أيسر -انحراف المحور نحو األيسر – موجة Tإيجابية
متناظرة.
إيكو دوبلر القلب:
هو المشخص (بشكل عام في كل آفات القلب الوالدية).
يحدد موقع و قطر الفتحة و ممال الضغط عبرها.
المضاعفات:
-1التهاب الشغاف (خصوصًا في الفتحات الصغيرة).
-7تناذر آيزنمنغر. -4ارتفاع التوتر الرئوي (ذروته بعمر الشهرين).
-2قصور قلب احتقاني أو قصور صمامي أبهري أو رئوي.
-0تضيق مخرج البطين األيسر (ضخامة بطين أيسر).
-3حصار قلب تام (قد يحدث بسبب كبر حجم الفتحة أو بعد التداخل الجراحي عليها).
العالج:
يتم على مرحلتين:
-1تـــطـــويـــق الـــرئـــوي :لمنع وصول كمية كبيرة من الدم للرئتين ،و هذا يقلل احتمالية ارتفاع التوتر الرئوي
و يحسن األعراض.
-4قلب مفتوح :بعمر 2–7سنوات ،حيث نشق البطين األيمن
)aالفتحة الصغيرة :خياطة مباشرة.
)bالفتحة الكبيرة :نخيط عليها رقعة من التافلون أو الداكرون.
حديثا :بالقثطرة باستخدام جهاز ( Amplatzerغير موجود في سورية).
يستخدم في الفتحة العضلية فقط (في الغشائية قد يسبب حصار قلب).
712
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
عند الشك بمرحلة آيزنمنغر ندرس المقاومة الوعائية الرئوية :PVR
:4يمكن إجراء الجراحة (الطبيعي 4وحدة وود). PVR .A
:4زرع قلب و رئتين. PVR .B
ال تجرى الجراحة في آيزنمنغر ،ألن البطين األيمن عندها سيواجه الضغط الرئوي األشد من الضغط الجهازي.
الفتحة التي تتوضع تحت وريقات الصمامات يجب إغالقها مهما كان حجمها ،ألن الوريقات قد تنسدل
عبر فتحة الصمام مسببة قصوره.
يستطب إغالق الفتحة إذا كانت عرضية و غير مسيطر على األعراض بغض النظر عن العمر.
الفتحة بني األذينتني )Atrial Septal Defect (ASD
التصنيف:
.Aفتحة أولية :أندر ( - )%10الجزء السفلي من الحجاب -تشارك بتشوه الوسادة -تترافق غالباً بقصور التاجي.
.Bفتحة ثانوية :أشيع ( - )%30نقص انغالق الثقبة البيضية.
.Cفتحة الجيب الوريدي :األندر ( - )%12قرب مصب األجوف العلوي -تترافق مع شذوذ في مصب أحد
األوردة الرئوية بحيث يصب في األذينة اليمنى بدالً من اليسرى.
الفيزيولوجيا المرضية:
أثناء االنبساط :يتدفق جزء من الدم عبر الـ ASDمن األذينة اليسرى إلى اليمنى فيزداد العبء على
الجانب األيمن مما يسبب ضخامة األذينة و البطين األيمنين و يزداد الجريان الرئوي ،بينما يقل الجريان
في الجانب األيسر مما يسبب نقص حصيل القلب.
مع الزمن :يرتفع التوتر الرئوي حتى الوصول لتناذر آيزنمنغر.
األعراض:
5ملم :غير عرضية ،فقط نفخة انقباضية (أوضح كلما صغرت الفتحة). .Aفتحة صغيرة
01ملم :إنتانات رئوية متكررة -نقص نمو -أعراض قلبية (خفقان ،تعب سريع.)... .Bفتحة كبيرة
.Cأعراض أخرى :رفعة خلف القص (ضخامة بطين أيمن) -تناذر آيزنمنغر (مرحلة متأخرة :بعد عمر 72
سنة حتى لو كانت ASDكبيرة).
اإلصغاء:
-1نفخة منتصف اال نقباض منخفضة في البؤرة الرئوية (الورب الثاني أيسر القص) :ال تنتج عن الفتحة
بحد ذاتها بل نتيجة زيادة الجريان عبر الصمام الرئوي.
-4احتداد الصوت الثاني (ارتفاع التوتر الرئوي).
-7انقسام واسع و ثابت (شهيق -زفير) للصوت الثاني :إن الصوت الثاني منقسم في الحالة الطبيعية في
الشهيق فقط بسبب زيادة العود الوريدي مما يزيد الحمل على البطين األيمن و يؤخر انغالق الصمام ،أما
في الـ ASDيزداد الحمل على البطين األيمن في الشهيق و الزفير معًا.
718
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
االستقصاءات:
:ECG .Aضخامة أذينة يمنى ( Pرئوية مؤنفة) -ضخامة بطين أيمن -محور أيمن (يكون أيسر في
الفتحة األولية بسبب االضطراب الحاصل في النقل).
.Bصورة الصدر البسيطة :زيادة توعية رئوية -تبارز المخروط الرئوي -ضخامة قلب أيمن.
.Cإيكو القلب مع الدوبلر :هو المشخص.
العالج:
2ملم :مراقبة (االنغالق غالبًا عفوي). فتحة
يتم التداخل بالقثطرة في الفتحة الثانوية ،و بالجراحة في باقي األشكال.
زمن التداخل:
ف ـ ـ ـو اًر :في الفتحة األولية (تشوهات أخرى) أو زيادة التوتر الرئوي.
0-2 سنوات :في الفتحة الصغيرة و الضغط الرئوي غير المرتفع.
ال جراحة :آيزنمنغر (تعتبر ASDالحالة الوحيدة التي نتداخل فيها بالقثطرة رغم حدوث تناذر آيزنمنغر
للوقاية من اختالطاته و ليس لعالجه).
طريقة اإلصالح :خياطة مباشرة أو مع رقعة.
مالحظة :نسبة جناح اجلراحة هي ،%122لكن اختالطاتها أكثر من اختالطات القثطرة.
719
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
701
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التشخيص التفريقي:
الناسور الشرياني الشرياني (بين األبهر الصاعد و الجذع الرئوي) :نفخة مستمرة لكنها في بورة إرب
.
العالج:
يمكن للـ PDAأن تنغلق عفويًا حتى 14أسبوعاً بعد الوالدة ،و بعد ذلك يجب تدبيرها بالجراحة في ظروف
قلب مغلق (ربط النهايتين و الخياطة بينهما) أو باستخدام القثطرة (معظمها يغلق بالقثطرة فهي العالج
المثالي) ،و قـ ــد ي ـ ـف ـ ـيـ ــد إع ـ ـطـ ــاء اإلنــــدومـــيــــتـــاســـيـــن عـ ـن ــد الخدج باك ًار خالل أول 42ساعة من الوالدة
(البروستاغالندينات هي التي تبقي القناة الشريانية مفتوحة)
.
مالحظة :ال يستطب إغالق الـ PDAإذا ترافقت بآفة مزرِّقة (رباعي فالو مثالً) إال بعد إصالح اآلفة املزرقة ألنها تشكل
700
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
703
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
704
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مالحظات:
-1ميكن كعالج تلطيفي مؤقت إعطاء املدرات و الدجيوكسني و الكابتوبريل.
-4مينع إعطاء الدجيوكسني و الكابتوبريل يف أية آفة تسبب عائقاً على مستوى البطني.
705
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
:ECG ضخامة بطين أيمن -محور أيمن.
القثطرة :نقص إشباع األوكسجين SO2في البطين األيسر +تساوي الضغوط في البطينين.
اإليكو مع الدوبلر :يحسم التشخيص.
العالج:
.Aتلطيفي (الصغار الذين ال يتحملون الجراحة -تضيق رئوي شديد) بزيادة توعية الرئة:
-1مفاغرة األجوف العلوي على الفرع األيمن للشريان الرئوي.
-4مفاغرة الشريان تحت الترقوة األيسر على الفرع األيسر للشريان الرئوي (عملية باللوك -تاوسينغ):
األفضل.
-7توسيع مخرج البطين األيمن على الشريان الرئوي (.)Open Brook
-2وصلة بين األبهر و الشريان الرئوي (عملية دولوفال).
.Bنهائي :قلب مفتوح بإصالح كل التشوهات ،و يتم إجراؤه بعمر 0-2سنوات.
مالحظات:
-1رباعي فاللو ال يسبب قصور قلب ،و عندما يكون التضيق الرئوي خفيفاً يكون الشنت أيسر -أمين ،و هذا ما يسمى رباعي
فاللو الزهري ،حيث تعترب شدة التضيق الرئوي العامل األساسي يف حتديد اإلنذار.
-4حيدث يف مجيع اآلفات املزرقة امحرار دم بسبب نقص األكسجة احلاصل ،و لتخفيف االختالطات الناجتة عنه نعطي:
.bاألسربين.
.cاإلماهة اجليدة.
ثالثي فاللو
هو رباعي فالو ،لكن بدون تراكب األبهر فوق البطينين و بدل الـ VSD يوجد .ASD
لكن النوب االشتدادية أقل و أخف.
األعراض :كالسابقّ ،
اإلصغاء:
-1نفخة انقباضية في الورب الثاني أيسر القص.
-4خفوت الصوت الثاني.
:ECG ضخامة بطين أيمن و أذينة يمنى.
العالج :قلب مفتوح و إصالح التشوهات.
مالحظة :خماسي فالو = رباعي فالو .ASD +
706
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
702
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
رتق الرئوي
يترافق مع VSD :أو ASDلتحقيق المزج ،أما الدم فإنه يصل للرئتين بوجود قناة شريانية مفتوحة.
يعالج بإجراء:
-1عملية راستيللي (ليست تلطيفية):
وصلة بين البطين األيمن و الشريان الرئوي بعد مستوى التضيق.
مشكلة العملية أنه ال بـ ـ ـ ـد من تغيير الوصلة ب شكل دوري بسبب تكلسها و انسدادها مع الزمن و كبر
الطفل و زيادة حجم القلب فال تعود هذه الوصلة مناسبة.
-4كما يمكن اللجوء إلى عملية فونتان.
نقص تصنع البطني األيسر
ضمور البطين األيسر +ضمور التاجي و األبهري البطين األيمن هو الذي يدعم الدورانين الجهازي
و الرئوي بوجود .PDA
CXR و :ECGضخامة قلب أيمن. يتظاهر بـ :زرقة و قصور قلب باكرين.
العالج :محافظ (إعطاء البروستاغالندين) -نهائي :بزرع قلب.
تناذر إبشتاين
يصيب الذكور و اإلناث بنسبة متساوية ،و يترافق مع تناول الحامل لليثيوم.
توضع منخفض لوريقات مثلث الشرف ضمن البطين مع زوال الحلقة
األذينية البطينية ،فيصبح جزء من البطين ضمن األذينة (تأذن
البطين األيمن) و الذي يكون تقلصه معاكسًا لتقلص األذينة
تحرك الدم بين الجزء البطيني من األذينة و الجزء األذيني منها مع
قصور الصمام ضخامة أذينة يمنى.
في بعض الحاالت توجد فتحة ،ASDو مع قصور الصمام تظهر
الزرقة التي تشاهد خاصة لدى الولدان بسبب ارتفاع التوتر الرئوي
لديهم.
كما قد يشاهد :تناذر وولف باركنسون وايت .WPW
:ECG ضخامة أذينة يمنى +البطين األيمن غير متضحم.
صورة الصدر البسيطة :نقص توعية رئوية +شكل القلب كروي (توسع الجذع الرئوي و ضخامة األذين
األيمن).
التشخيص :اإليكو مع الدوبلر.
709
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العالج:
.Aطي الجزء البطيني من األذينة (إزالته) +تصنيع الحلقة الصمامية.
.Bإذا كان الصمام مشوهًا يستبدل بآخر حيوي.
.Cفي الحاالت الشديدة إذا كانت الوريقات متشابكة مع العضالت الحليمية قد ال ينجح التبديل الصمامي
عالج تلطيفي بزيادة الجريان الرئوي عن طريق عملية باللوك أو Glennأو فونتان.
أمراض القلب المكتسبة
األسباب:
غالبًا فيروسية (خاصة فيروس كوكساكي – )Bجرثومية (ذيفان كما في الدفتريا) – مناعية (الحمى الرثوية).
األعراض و العالمات :اإلصابة قد تكون غير عرضية (خاصة عند الكبار) ،و قد تتظاهر بأعراض شديدة
(خاصة عند األطفال) ،و تشمل التظاهرات التالية:
-4اضطرابات نظم بطينية و حصارات قلبية. -1قصور قلب احتقاني (يكون حادًا عند األطفال).
-7وفاة مفاجئة خاصة عند األطفال.
-2تطور اعتالل عضلة قلبية توسعي (عند عدم المعالجة).
-0اإلصغاء :خفوت - S1ظهور S3و - S4نفخات قصور التاجي و مثلث الشرف (هذه اإلصغائيات تتماشى
مع اعتالل عضلة قلبية توسعي).
االستقصاءات:
.Aمخبريا:
اإلنزيمات القلبية (يختلف ارتفاع اإلنزيمات القلبية في االلتهاب عنه في االحتشاء بأنه: - ESR - WBC
يحتاج مدة أطول ليصل للذروة و يبقى فترة أطول ألن األذية تكون أكبر في االلتهاب).
فولتاج -ضخامة بطين أيسر - :ECG .Bغ ــالـ ـبـ ـاً غـ ـي ــر طـ ـبـ ـيـ ـع ــي ،لـ ـك ـ ّـن الـ ـتـ ـغـ ـيـ ـرات غير نوعية مثل:
اضطرابات النظم و حصاراته.
.Cصورة الصدر :قد تكون طبيعية ،و قد تظهر :ازدياد المشعر القلبي الصدري -احتقان الساحتين الرئويتين -
وذمة رئة.
.Dإيكو القلب :يجرى لجميع المرضى ،و يظهر نتائج االلتهاب مثل:
توسع البطين األيسر -قصور الصمامين التاجي و مثلث الشرف -نقص القلوصية.
.Eخزعة العضلة القلبية :هي االستقصاء المؤكد للتشخيص.
العالج :كما في اعتالل العضلة القلبية التوسعي ،أما استخدام مثبطات المناعة فهو مثار جدل.
اإلنذار :سيئ عند األطفال.
771
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
أمراض الشغاف
-4إصابة قلبية :ظهور نفخة قلبية جديدة ،أو تغيّر صفات نفخة قلبية قديمة (التهاب الشغاف ّ
يخرب
الصمامات).
صمات أو خراجات انتقالية :إلى الدماغ – القلب – الكلية – الطحال...
-7إطالق ّ
قاعدة :حمى +نفخة قلبية جديدة +فقر دم = التهاب شغاف.
770
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األعراض األخرى اللتهاب الشغاف:
-4بيلة دموية مجهرية (التهاب كبب و كلية مناعي). -1ضخامة طحال.
-7نزوف تحت الملتحمة و بقع روث بتنظير قعر العين.
-2عقد أوسلر المؤلمة على باطن األصابع.
-3تبقرط األصابع (عالمة متأخرة). -0نزوف خطية على األظافر.
-3بقع جانوي أخمصية راحية :أشيع في التهاب الشغاف الحاد.
-4نمشات في المخاطيات.
-2أمهات دم فطرية (تشبه الفطر ،و ال تحوي فطو ًار) :أشيع ما تشاهد في مسبع ويلس في قاعدة الدماغ.
االستقصاءات:
RFفي .%02 ( ESRو - )CRP البيض (على حساب العدالت) - .A
الصفيحات -فقر دم سوي الكريات سوي الصباغ. .B
2ملم (إيكو عبر المري). 2ملم (إيكو عبر الصدر) -تنبتات .Cإثبات وجود التنبتات :تنبتات
معايير ديوك:
.Aالكبـــرى:
-7رؤية التنبتات باإليكو. -4قصور صمام حديث. -1زرع دم إيجابي.
.Bالصغرى:
74درجة مئوية. -4ترفع حروري مؤهبة.
-1حالة ّ
-7تظاهرات مناعية (التهاب كبب و كلية – إيجابية .)RF
-0دليل على وجود الجراثيم. -2تظاهرات وعائية (نزوف – احتشاءات).
يتم التشخيص بوجود :معيارين كبيرين ،أو معيار كبير مع 7معايير صغرى ،أو 0معايير صغرى.
ّ
تطور المرض:
ّ
.Aالتهاب الشغاف تحت الحاد :التطور عادة جيد ،ألن التخرب بطيء و االختالطات نادرة.
.Bالتهاب الشغاف الحاد:
تشيع االختالطات فيه ،و أهمها:
تمزق الصمام األبهري أو التاجي قصور صمامي حاد قصور قلب -1قصور القلب :انثقاب أو ّ
مفاجئ ال يتّسع القلب ليعاوض المشعر القلبي الصدري طبيعي ،و قد ال تسمع أية نفخة.
يسبب حصا ًار أذينيًا بطينيًا.
-4خراج الحجاب بين البطينينّ :
-7احتشاءات متنوعة (دماغية – قلبية – كلوية – طحالية) :بسبب الصمات الشريانية المنطلقة.
تشيع هنا الخراجات الجهازية و ليس االحتشاءات (عكس االلتهاب تحت الحاد) ،ألن الصمات الجرثومية
ناقصة التطور.
777
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العالج :يتضمن ما يلي :صادات وريدية +معالجة مشاركة +جراحة بوجود استطباب لها.
الصادات:
ّ .A
نستخدم صادات قاتلة وريدياً خاصةً أول 7أسابيع (مدة العالج 3-2أسابيع عموماً).
في االلتهاب تحت الحاد نبدأ العالج بعد 7زروع.
أما في االلتهاب الحاد فنبدأ بالعالج مباشرًة قبل الزرع.
التحسس على البنسلين
ّ قبل معرفة نتائج الزرع نستخدم :أمبيسيللين +جنتامايسين +سالبكتام ،و عند
نستخدم الفانكومايسين.
بعد معرفة العامل المسبب نعالج كما يلي:
العقديات الخضراء :بنسلين ( Gأو أمبيسيللين) +جنتامايسين.
العنقوديات :دوكساسيللين (في حال كانت مقاومة للميتسيللين :فانكومايسين) +جنتامايسين.
.Bالمعالجة المشاركة:
ال نستخدم الستيروئيدات أبداً.
المميعات فقط في حالة الصمامات الصنعية.
ّ نعالج قصور القلب عند حدوثه ،و نعطي
.Cالجراحة :تستطب في الحاالت التالية:
متردية.
-4وظيفة انقباضية ّ -1قصور صمامي شديد.
معندة على الصادات.
تنبتات كبيرة ّ
ّ -7
صمـام صنعي.
ّ -0 -2نكس اإلنتان بعد العالج.
الوقاية:
صادات وقائية قبل إجراءات طبية (غالبا سنية) تؤدي لتجرثم الدم في الحاالت التالية:
(صمامية). مكتسبة قلب -4آفات -1آفات قلب والدية (خاص ًة .)VSD
-2التهاب شغاف سابق. -7صمامات صنعية.
-0انسدال تاجي (فقط عندما يرافقه قلس).
نستخدم في الوقاية :األموكسيسيللين بجرعة 4غ قبل ساعة من اإلجراء ّ
السني.
الـــحـــمـــى الــرثـــويـــة Rheumatic Fever
الوبائيات:
العمر :األطفال بعمر 10-0سنة غالباً.
الجنس :الذكور= اإلناث (ما عدا اإلصابة العصبية أشيع لدى اإلناث).
االستعداد الوراثي :أكثر المرضى من ذوي الزمرة HLA-B4أو .HLA-DQ
اآللية المرضية :ارتكاس مناعي بعد إنتان طرق تنفسية علوية (التهاب بلعوم أو لوزات أو جيوب)
بالعقديات الحالة للدم Bمجموعة Aبفترة 7-4أسابيع ،و ال تحدث بعد إنتان جلدي.
773
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التشريح المرضي :تتميز اإلصابة القلبية عن غيرها من اإلصابات بوجود أجسام آشوف في العضلة
القلبية.
التظاهرات السريرية:
.Aالقلبية :أخطر اإلصابات ،تصيب القلب بكل طبقاته ،و إذا لم تصب القلب من أول هجمة فإنه ناد ًار ما
يصاب الحقًا ،و قد تتظاهر على شكل:
-1التهاب شغاف :األكثر حدوثًا من بين التظاهرات القلبية.
-4التهاب تامور :يشفى دون أن يحدث التهاب تامور عاص اًر.
-7التهاب عضلة قلبية.
-2التهاب قلب شامل :يتطور لقصور قلب.
-0اإلصابة الصمامية :قصور في المرحلة الحادة ،و قصور و/أو تضيق في المرحلة المزمنة ،و أكثر
الصمامات إصابة هو التاجي ثم األبهري ثم مثلث الشرف (إصابته ترافق إصابة التاجي).
-3اضطرابات نقل أو نظم :عند توضع أجسام آشوف على الطرق الناقلة.
.Bالمفصلية (أشيع التظاهرات):
عـ ـب ـ ـارة ع ـ ـن ال ـ ـتـ ـ ـه ـ ـاب م ـ ـف ـ ـاصـ ـ ل حاد متعدد و متنقل (من مفصل آلخر) غير مخرب ،يصيب المفاص ـل
الكبيرة و المتوسطة ،و تندر إصابة المفاصل الصغيرة و المفاصل المحورية.
تتميز اإلصابة المفصلية في سياق الحمى الرثوية بأنها :مؤلمة جدًا -تشفى عفويًا خالل أقل من شهر –
تستجيب جيداً و سريعًا للساليسيالت.
.Cالجلدية :تتظاهر على شكل:
-1عقيدات تحت الجلد :غير مؤلمة ،تتوضع على السطوح الباسطة للمفاصل ،و تزول خالل أيام.
-4حمامى هامشية :عبارة عن طفح لطخي غير حاك شافي المركز حوافه محمرة غير منتظمة ،تظهر على
الجذع و األطراف و ال تصيب الوجه ،و تزول خالل أيام.
.Dالعصبية :داء الرقص تحت الحاد لسيدنهام يظهر متأخ ًار كثي اًر حيث تصبح الفحوص المخبرية سلبية.
مالحظة :إن وجود محامى هامشية +عقد حتت اجللد إصابة قلبية .%122
مخبريا:
ESRبشكل خفيف -فقر دم خفيف في - CRP -1عالمات التهابية غير نوعية ( - WBC
الصفيحات). - %12
-4دالئل اإلنتان بالعقديات مثل:
( ASLOجسم مضاد للعقديات) :يرتفع في %42من الحاالت ،و ال عالقة له بنوعية األعراض أو .a
شدتها ،و ال يفيد في المراقبة.
.bزرع بلعوم إيجابي بالعقديات.
774
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مالحظات:
-1أضداد العقديات هي - Anti DNAse - ASLO :أضداد اهليالورونيداز – أضداد السرتبتوكيناز.
775
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الشبكيات :عند البالغ ( ،)%4-2.4لكن عند الوليد أعلى ( ،)%3و كذلك الخضاب أعلى حيث يصبح الـ ـولـ ـيـ ـد
تكون دم سريع للمعاوضة).
م ـعـ ـتـ ـمـ ـداً ع ـلـ ـى نـ ـفـ ـسـ ـه (فهو معرض لدرجة من نقص األكسجة بعد الوالدة ّ
الخضاب:
.%2.0 الوليد ،%42 HbFو يصبح بعمر السنة
تركيز الخضاب عند الوالدة 42-14غ /دل ،ثم ينخفض تدريجياً و يصل ذروة االنخفاض في الشهر
الثاني من العمر (يصل حتى 12غ /دل) ،ثم يعود لالرتفاع ليصل إلى األرقام الطبيعية ( 14غ /دل).
:MCV مرتفعة عند الوليد ،و تتجاوز 122فيمتو لتر.
عدد العدالت و اللمفاويات:
العدالت باستثناء األسبوع األول. 4سنوات :اللمفاويات بعمر
بعمر 4سنوات :اللمفاويات = العدالت.
اللمفاويات. 4سنوات :العدالت بعمر
الصفيحات :العمر 2-3أيام ،و لها نفس العدد من الوالدة حتى الكهولة.
إن عوامل التخثر ال تنتقل من األم للجنين ،لذا يقوم الجنين بتركيبها ذاتيًا.
فــــقــــر الــــدم Anemia
التعريف :هو انخفاض مستوى الخضاب أو الهيماتوكريت عن الحد األدنى الطبيعي حسب الجنس
و العمر ،وفق ما يلي:
حدوث فقر الدم عند مستوى خضاب (غ /دل) العمر و الجنس
12 حديثو الوالدة
11 0سنوات 3أشهر
14 14سنة 3سنوات
17 ذكر بالغ
14 أنثى بالغة غير حامل
11 أنثى بالغة حامل
776
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األعراض:
.Aالقلبية الدورانية (أول األجهزة تأث ًار) :تعب عام -خفقان -زلة تنفسية جهدية -آالم خناقية مع سالمة
األوعية اإلكليلية.
.Bالهضمية :نقص شهية و صعوبة بلع.
.Cالعصبية :صداع -طنين -دوار -نقص القدرة على التركيز .البولية :بيلة بروتينية.
.Dتأخر النمو و القدرات المدرسية عند األطفال.
العالمات:
)1شحوب الجلد و األغشية المخاطية.
)4وضوح أوردة العنق.
)7نفخة قلبية انقباضية غير منتشرة (وظيفية).
األكسجة. المعاوضة :تتم عبر زيادة إفراز اإلريتروبيوتين EPالذي يتحرض بسبب
التصنيف حسب حجم الكرية الحمراء:
.Aطبيعي (:)MCV = 80-1 00
)1أمراض دموية :فقر الدم الالتنسجي -ابيضاضات الدم -انحالل الدم المزمن (و ليس الحاد).
)4أمراض خارج دموية :قصور الدرق أو الكلية -تشمع الكبد – الخباثات -أمراض المناعة الذاتية -
الحمل.
.Bكبير الكريات ( :)MCV 100نعاير الشبكيات:
)1مرتفعة :انحالل الدم الحاد (فوال ،نقل دم مغاير) -النزف الحاد.36
)4طبيعية :نبزل النقي:
.aتغيرات عرطلة :عوز فيتامين - B9عوز فيتامين.B12
.bال تغيرات عرطلة :قصور الدرق – أمراض الكبد -الكحولية – داء دياموند بالكفان – ارتشاحات نقي
العظم – فقر الدم الالتنسجي.
.Cصغير الخاليا ( :)MCV 80نعاير الحديد :Fe
). )1ناقص :فقر دم بعوز الحديد ( الترانسفرين) -فقر الدم التالي لإلنتانات (الترانسفرين ط أو
)4مرتفع :التالسيميا – فقر الدم المنجلي -فقر الدم األرومي الحديدي -عوز فيتامين - B6عوز
النحاس -التسمم بالرصاص.
مالحظات:
36
حسب دمشق :كل من النزف الحاد و انحالل الدم الحاد يسبب فقر دم سوي الكريات.
772
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
)1قد يكون فقر الدم كاذباً (ناجم عن متدد حجم البالزما) كما يف :احلمل -تشمع الكبد -النفروز -إعطاء سوائل وريدية
بكثرة.
)4قد يكون امحرار الدم كاذباً (ناجم عن نقص حجم البالزما) كما يف :اإلقياء -اإلسهال -استعمال مفرط للمدرات (أي
)7ضياع الدم احلاد ال حيدث نقصاً يف اخلضاب و ال اهليماتوكريت إال بعد مرور 3ساعات على األقل بسبب ارتشاح السوائل إىل داخل
)2يف سياق املرض املزمن غالباً ما يكون فقر الدم سوي احلجم و الصباغ و أحيانًا ناقص احلجم
و الصباغ.
)0يف العوز املشرتك للحديد و محض الفوليك أو V.B12تقرأ MCVسوية احلجم ،و بفحص اللطاخة تظهر خاليا كبرية احلجم و
)3السبب األشيع لفقر الدم خالل مرحلة الوليد هو النزف ،أما يف باقي املراحل العمرية فيكون عوز احلديد هو املسيطر.
778
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مالحظات:
)1عند الرضع :خمزون احلديد يكفي ملدة 3أشهر فقط بعد الوالدة ،و ذلك بسبب زيادة احلاجة للحديد ،و ألن حليب األم فقري
)4من العوامل املؤهبة لفقر الدم بعوز احلديد لدى األطفال :آفة دموية شديدة لدى األم قبل الوالدة -اإلنتانات املتكررة اليت تؤثر
)7يزداد امتصاص احلديد يف احلمية الغنية بالسمك و اللحم األمحر و األبيض و .V.C
التظاهرات السريرية:
.Aعامة.
.Bخاصة :تتضمن ما يلي:
)4التهاب الصوارين. )1لسان أملس أحمر غير مؤلم.
)7عسرة بلع شديدة (تناذر بلومر فنسون).
)2الشهوة الضالة (شهوة التراب أو الثلج) و تبدالت السلوك.
)3تساقط الشعر. )3أظافر ملعقية مقعرة. )0حكة فرجية شديدة.
)2ضمور الزغابات المعوية (فقر دم شديد). )4تبدل الطباع (مثل التعصيب).
تكرر اإلنتان بالرئويات خاصة التهاب األذن الوسطى. )12
مالحظة :بشكل عام ال توجد ضخامات حشوية يف فقر الدم بعوز احلديد.
اللطاخة المحيطية:
)1كريات صغيرة الحجم ناقصة الصباغ :و منه زيادة الشحوب المركزي.
)4اختالف الحجوم :أي زيادة معدل تشتت الكريات الحمر 37RDWحيث نجد في اللطاخة كريات طبيعية
الحجم و كريات صغيرة الحجم ،و تعد هذه عالمة مميزة عن التالسيميا الصغرى (حيث العيب في
التالسيميا موجود منذ الوالدة ،و بالتالي كل الكريات صغيرة الحجم و منه RDWمنخفض).
)7قد يشاهد :كريات بشكل القلم ،لكن بخالف التالسيميا ال توجد كريات هدفية.
779
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
المخبر:
. :MCHC - MCV - HCT - HB )1
( RHCتركيز الخضاب في الشبكيات) :يمثل المعيار الذهبي لتشخيص فقر الدم بعوز الحديد ،حيث )4
نميز ما يلي:
43عوز حديد. RHC
70عوز V.B9أو .V.B12 RHC
)7الشبكيات. :
(الترانسفرين هو ناقل )2السعة الرابطة الكلية للحديد TIBCو مستقبالت الترانسفرين في المصل:
الحديد في المصل ،و تزداد مستقبالت الترانسفرين لقنص ما أمكن من الحديد).
(الفريتين هو مخزون الحديد و نقصه نوعي )0حديد المصل -فريتين المصل -إشباع الترانسفرين:
لعوز الحديد ،و لكن أحيانًا قد يكون طبيعيًا مستقبالت الترانسفرين يعد أكثر دقة من الفيريتين).
)3مشعر منتزر :MCV/RBC
17عوز حديد.
17تالسيميا (ألنه في التالسيميا يزداد التعداد).
)3الهيموسيدرين (هو مخزون آخر للحديد لكن ال يمكن معايرته في المصل ،بل يعاير بتلوين خزعة النقي). :
مالحظات:
)1تزداد مستقبالت الرتانسفريين يف عوز احلديد و زيادة تكون احلمر ،بينما ال تزداد يف األمراض املزمنة و التالسيميا.
الشبكيات.
731
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
هو فقر دم ناقص الحجم و الصباغ ،يتميز بوجود األرومات الحديدية في النقي و التي تحتوي كميات
مظهر ممي ًاز للخلية الخلية
ًا كبيرة من الحديد و تتراكم في المتقدرات حول النواة بشكل دائري لتعطي
الخاتمية يشخص بزيادة الخاليا الخاتمية ألكثر من %10من األرومات الحمر.
يكون نقص الصباغ في الدم المحيطي ،بينما يزداد الصباغ في النقي.
األسباب:
.Aوراثية :بصفة جنسية متنحية مرتبطة بالصبغي Xذكور غالبًا.
.Bمكتسبة:
)1أدوية :إيزونيازيد -كلورامفينيكول -سيكلوسبورين.
)4أمراض :التسمم بالرصاص .RA -PAN -MM -
اآللية :الوارد من الحديد طبيعي ،لكن الخلل في عملية ربط الحديد إلى الغلوبين.
-مستقبالت الترانسفيرين. : مخبريا :السعة الرابطة للحديد :TIBCط -فريتين المصل:
العالج :معالجة السبب ،و إعطاء فيتامين ،B6أو نقل الدم في بعض الحاالت.
.122 مالحظة :نسبة اإلشباع = حديد المصلTIBC /
س ّمي كذلك ألنه يترافق بتغيرات مميزة في النقي تدعى التغيرات العرطلة تصيب السالسل الثالث ،لكنها
أوضح في السلسلة الحمراء.
يتصف فقر الدم العرطل بما يلي:
)1فقر دم كبير الكريات.
الصفيحات و الكريات البيض. )4
)7زيادة تفصص العدالت.
)2في النقي :تغيرات عرطلة و انقالب النسبة E/ Mبحيث تساوي .7 /1
يشاهد فقر الدم العرطل فقط مع عوز فيتامين B12و فيتامين .B9
مقارنة بين الفيتامينين:
حمض الفوليك (فيتامين )B9 الكوباالمين (فيتامين )B12
يمتص في العفج و الصائم يرتبط بالعامل الداخلي المفرز من المعدة ليمتص في نهاية الدقاق
موجود في األغذية النباتية موجود في األغذية الحيوانية (ال يصنع في الجسم ،و ال تحتويه الخضار)
تنضب المخازن بعد 0-7أشهر تنضب المخازن بعد 3-7سنوات إذا نقص الوارد
730
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األسباب:
.Aعوز فيتامين :B12
)1النباتيون و أطفال اإلرضاع الوالدي ألم نباتية.
)4الذرب االستوائي (سوء امتصاص قاص بمستوى الدقاق).
)7استئصال المعدة أو الدقاق أو لمفوما األمعاء الدقيقة.
)2الدودة العوساء العريضة أو متالزمة العروة العمياء.
)0فقر الدم الوبيل (الخبيث) :يعتبر السبب األشيع ،و هو مرض مناعي ذاتي تتشكل فيه أضداد للخاليا
الجدارية في %22من الحاالت (يترافق مع الكلوريدية) و أضداد للعامل الداخلي في %02من الحاالت
(مؤكدة للتشخيص) ،و النتيجة نقص امتصاص فيتامين .B12
.Bعوز فيتامين :B9
)1نقص الوارد (السبب األشيع) :األطفال الذين يرضعون حليب الماعز و األشخاص الذين ال يتناولون
الخضار الطازجة.
)4سوء االمتصاص :الداء الزالقي (سوء امتصاص دان) -داء كرون.
)7زيادة االستهالك :انحالالت الدم -الخباثات.
)2فيزيولوجية :حمل -إرضاع -بلوغ -خداج.
)0أدوية :مضادات الصرع -مركبات السلفا -الميتوتركسات.
اإلمراضية :يلعب فيتامين B9و فيتامين B12دو اًر في تشكيل DNAعوزهما يؤدي لتوقف االنقسام
تشكل كريات عرطلة هشة (بمرحلة ما قبل الشبكيات).
التظاهرات السريرية:
.Aعوز فيتامين :B12
)1اعتالل عصبي مميز( 38العرض األشيع) :يشاهد في %20من الحاالت ،و اإلصابة العصبية غير
مرتبطة بشدة فقر الدم ،و قد تكون غير قابلة للتراجع.
)4لسان أملس أحمر مؤلم (بسبب االعتالل الحسي الناتج) و تشقق الفم و الصوارين.
)7ضمور الغشاء المخاطي في المعدة الكلوريدية (في فقر الدم الوبيل).
)2األعراض العامة لفقر الدم.
737
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Bعوز فيتامين :B9
)4لسان أملس أحمر غير مؤلم. )1األعراض العامة لفقر الدم.
)7ال اعتالل عصبي ،و ال ضمور معدي.
المخبر:
نقص عناصر الدم الثالثة (حمر -بيض -صفيحات) :حيث تتأثر الخاليا المولدة للبيض و المولدة
للصفيحات أيضًا.
نقص شبكيات (الخاليا العرطلة الهشة هي ما قبل الشبكيات) ،و قد تكون طبيعية (تميزه بذلك عن فقر
الدم االنحاللي).
قد يحدث نقص بوتاسيوم مصلي في العوز الشديد.
دالئل االنحالل:
البيليروبين الغير مباشر. LDHو )1
)4الحديد طبيعي أو مرتفع.
الهابتوغلوبين (حيث يستهلك فهو الذي يقوم بنقل الهيموغلوبين إلى الكبد). )7
الهوموسيستين و الميتيل مالونيك :يرتفع كالهما في نقص ،V.B12بينما يرتفع الهوموسيستين فقط في
عوز حمض الفوليك.
( :)MCH -MCHCعدم االنقسام بقاء كمية كبيرة من الخضاب في الكرية الواحدة.
معايرة فيتامين ( :)B12-B9في المصل بوساطة ،ELISAو تعتبر معايرة مستوياتهما داخل الكريات
الحمر أو البيض المعيار األهم.
اللطاخة :كريات كبيرة الحجم سوية الصباغ +زيادة تفصص العدالت +الصفيحات ناقصة العدد كبيرة
الحجم +أجسام هاول جولي +حلقة كابوت (بقايا نووية).
بزل النقي:
)1النقي مفرط الخلوية ،لكن النواءات ناقصة و عرطلة.
)4وجود الهيموسيدرين بكميات زائدة (بسبب قلة استعماله).
)7وجود خليفات النقية Metamyelocyteالعرطلة التي تميزه عن عسرة تصنع النقي .MDS
اختبار شيلينغ :يفيد في التفريق بين فقر الدم الوبيل و متالزمات سوء االمتصاص و العروة العمياء
كسبب لعوز .V.B12
العالج :تعويض الفيتامين الناقص ،و في فقر الدم الوبيل نعوض فيتامين B12عضلياً (و ليس فمويًا).
مالحظة :أثناء معاجلة فاقات الدم كبرية اخلاليا جيب عدم البدء بإعطاء محض الفوليك قبل التأكد من عدم وجود عوز يف
فيتامني ،B12ألن ذلك سيحرض االختالطات العصبية خاصة االختالجات.
733
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
المميزات:
.Aالســـريـــريـــة :يرقان -حصيات صفراوية -فرط حمل الحديد -ضخامة طحالية (عدا فقر الدم المنجلي
و االنحالالت داخل األوعية) – لون الجلد البرونزي (بسبب ترسب الهيموسيدرين تحت الجلد).
.Bالمخبرية:
(الشبكيات -النظيرين 1و 4من - LDHالبيليروبين غير المباشر). )1
الهابتوغلوبين الحر (بروتين كبدي يحمل الخضاب الناتج عن تخرب الكريات الحمر ،ينخفض أكثر في )4
االنحالالت داخل األوعية).
اليوروبيلينوجين في البول. )7
التصنيف:
.Aانحالل داخل األوعية (بيلة خضابية) :عوز ( G6PDالسبب األهم) – اعتالل األوعية الدقيقة – DIC
– البيلة الخضابية االنتيابية الليلية – الصمامات الصنعية – متالزمة إيفانس – انحالل الدم بالراصات
الباردة.
.Bانحالل داخل األنسجة (في الجهاز الشبكي البطاني) :تكور الحمر الوراثي – انحالل الدم بالراصات
الحارة – التالسيميا – فقر الدم المنجلي.
مالحظة :الفحص املميز بني السبب الوراثي و السبب املكتسب الحنالل الدم هو تفاعل كومبس املباشر الذي يكون
734
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
المخبر:
MCH )1و MCVسويان :ألن المشكلة في الغشاء.
MCHC )4زائد :الكرية أصبحت صغيرة فيزداد تركيز الخضاب فيها و يغيب الشحوب المركزي.
الهشاشة الحلولية: )7
تبدأ الكريات باالنحالل عند حلولية تحت %02في الحالة الطبيعية ،أما هنا فإن الكريات تنحل عند
Naداخلها). حلولية ( %40بسبب
تتحسن الهشاشية بإعطاء الغلوكوز الذي يوفر الطاقة لعمل مضخة الصوديوم و إخراجه من الخلية.
)2اختبار الحضن (مؤكد للتشخيص ) :يتم حضن الكريات الحمر ضمن وسط سالين لمدة 42ساعة
نقص السكر و اختالل مضخة الصوديوم و البوتاسيوم انحالل.
)0الدراسة المورثية :هي االختبار األدق.
العالج:
)1استئصال الطحال ٍ
كاف (لكن بعد عمر 3سنوات) :تبقى الكريات مكورة بعد استئصال الطحال (المشكلة
وراثية) ،لكنها ال تتخرب.
)4نقل الدم عند الحاجة.
تعطى في كل اآلفات االنحاللية. )7الديسفرال (عند نقل الدم المتكرر).
)2إعطاء فيتامين ( B9لكثرة استهالكه).
مالحظات:
)1تعترب احلصيات املرارية البيلريوبينية أهم اختالطات املرض ،و تظهر بشكل أساسي يف العقدين الثاني و الثالث.
)4قبل استئصال الطحال يعطى املريض لقاحات ضد اجلراثيم املمحفظة (رئويات – سحائيات -مستدميات) ،و بعد استئصاله
يعطى لقاح اإلنفلونزا سنوياً ،و عالج وقائي بالصادات ضد الرئويات بشكل خاص.
39
عوز مخرية G6PD
يدعى أيضًا داء الفوال ،و يورث بصفة جنسية متنحية مرتبطة بالصبغي Xمرض الذكور.
له شكالن:
.Aيشاهد عند العرق األسود ،و يتظاهر بانحالل دم نوبي.
.Bيشاهد في العرق األبيض (خاصة حوض البحر المتوسط) ،و يتظاهر بانحالل دم مزمن أشد من .A
735
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
يعتبر أشيع فاقات الدم االنحاللية الحادة ،و هو من االنحالالت داخل األوعية بيلة خضابية.
الغلوتاتيون المرجع (الذي يحمي الكرية الحمراء من المواد NaDPH اآللية :عوز G6PD
المؤكسدة) تراكم البيروكسيد السام داخل الخلية انحالل عند التعرض للمواد المؤكسدة.
مؤهبات نوبة االنحالل:
)1تناول البقوليات (خاصة الفول األخضر).
)4اإلنتانات و الحماض.
الكلورمفينيكول – .V.K
ا )7األدوية :مركبات السلفا -األسبرين -مضادات المالريا -الدابسون -اإليزونيازيد –
يتظاهر بما يلي:
.Aسريريا :غير عرضي غالباً و ال يؤثر على نمو الطفل ،و عندما يكون عرضيًا فإنه يتظاهر بفقر دم
انحاللي يتميز ببيلة الخضاب (بول أسود يكشف فيه الهيموسيدرين).
.Bمخبريا:
)1معايرة فعالية الخميرة خارج النوب (مؤكدة ) :إن فعالية الخميرة طبيعية في الخاليا الفتية و تنقص مع تقدم
الخاليا بالعمر ،و عند حدوث النوبة تنحل الخاليا الهرمة و تبقى الخاليا الفتية ،فلو عايرنا الفعالية حينها
سنجدها طبيعية التشخيص :معايرة الخميرة بعد 3-2أسابيع من النوبة.
)4أجسام هاينز (خضاب مؤكسد) :تظهر عند تلوين اللطاخة بأزرق الكريزيل.
العالج:
)1تجنب المؤكسدات ،علمًا بأن إعطاء مضادات األكسدة كالفيتامين Eال يملك فائدة مثبتة.
)4نقل الدم عند (خضاب دون 3غ /دل أو دون 2غ /دل مع بيلة الخضاب).
)7استئصال الطحال غير مفيد (فاالنحالل داخل األوعية).
مالحظة :قد يتظاهر عوز G6PDلدى حديثي الوالدة بـ :يرقان يسيطر على اللوحة السريرية (أشد من فقر الدم) أو احنالل
الــــتــــالســـيــــمــــيــــا
هي مجموعة من أمراض فقر الدم الوراثية التي تورث بصفة جسمية مقهورة و الناجمة عن نقص أو
غياب تصنيع سلسلة أو أكثر من سالسل الغلوبين الداخلة في تركيب الخضاب (𝛼 .)𝛽 -
يتكون الخضاب الطبيعي عند البالغ من:
)1الخضاب الكهلي :)%92( Aسلسلتا ألفا و سلسلتا بيتا.
)4الخضاب :)%3-0( A2سلسلتا ألفا و سلسلتا دلتا.
)7الخضاب الجنيني :)%7-0( Fسلسلتا ألفا و سلسلتا غاما.
736
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
يكون الخضاب Fهو المسيطر عند حديث الوالدة (ألن إلفته لألوكسجين أعلى من ،)Aو تصبح النسب
السابقة صحيحة بعد عمر 3أشهر ال تشخص التالسيميا قبل الشهر السادس اعتمادًا على الرحالن
الكهربائي للخضاب.
الميزات العامة للتالسيميا:
)1كريات حمر ناقصة الصباغ بشدة مع MCVصغير.
RDW )4طبيعي.
)7ظهور الكريات الهدفية في الدم المحيطي.
17مع RDWطبيعي) :حساسيته و نوعيته .%42 )2مشعر يودن (أن يكون مشعر منتزر
)0السعة الرابطة TIBCو مستقبالت الترانسفرين :طبيعيان.
التالسيميا :B
شائعة في دول حوض البحر األبيض المتوسط.
توجد مورثتان مسؤولتان عن صنع السلسلة بيتا ،و قد تتواجدان بعدة أشكال:
( Bطبيعية) ( B+ -إنتاج ناقص) ( B0 -إنتاج معدوم).
تصنف حسب شدة األعراض فيها إلى:
.Aتالسيميا صغرى:
إحدى المورثتين Bو األخرى مصابة ( B+أو . )B0
المريض غير عرضي عادة أو فقر دم خفيف (الخضاب 14-12غ /دل) دون ضخامة طحالية.
المريض ليس بحاجة ألي عالج.
حديد المصل :طبيعي أو مرتفع.
الشبكيات (تميي ًاز عن فقر الدم بعوز اللطاخة :كريات حمر صغيرة الحجم ناقصة الصباغ كثيرة العدد +
الحديد).
التشخيص المؤكد :رحالن الخضاب الذي يظهر ارتفاع HbA2بحيث يشكل .%3-7.0
732
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Bتالسيميا كبرى:
هي فقر دم كولي أو فقر دم البحر األبيض المتوسط.
تبقى السالسل ألفا لوحدها إحـ ـدى الـ ـمـ ـورثتين B0و األخرى ( B+أو )B0عدم إنتاج السالسل
و تترسب في الكرية فيتخرب الغشاء مما يؤدي إلى المظاهر التالية:
)1انحالل دم (فقر دم شديد) :يبدأ فقر الدم بعد 3-7أشهر من الوالدة ،و يموت %42من المرضى خالل
أول 0سنوات.
)4ضخامة طحال و كبد( :بسبب التخرب المفرط للكريات و استعادة دورهما
الجنيني في تكوين الدم).
)7فرط تنسج النقي (معاوض) يسبب :ترقق قشر العظام و بالتالي الميل
للكسور (بسبب التوسع الشديد في المسافات النقوية) -منظر الشعر
الواقف أو وبر القنفذ أو الفرشاة بالصورة الشعاعية للجمجمة -السحنة
السنجابية (تقدم الفك العلوي و تبارز األسنان مع تشوهات في عظام
الوجه).
)2فرط حمل الحديد و تلف األعضاء التي يترسب فيها ،و يحدث الموت بسبب قصور القلب االحتقاني.
)0إنتانات جرثومية متكررة مع قرحات في الساقين و حصيات م اررية.
اللـ ـطـ ـاخـ ـة :إض ــاف ــة للمـ ـيـ ـزات العام ــة للط ــاخة التالسيميا نشاهد الكريات الرمادية أو المرقطة (الشبكيات)
و الكريات الدمعية و الكريات الخوذية.
فحص نقي العظم :انقالب النسبة E/Mبحيث تساوي ( 7/1عموماً ال يستطب بزل النقي لتشخيص
التالسيميا فهو قليل الفائدة نسبة للطاخة).
%02من الخضاب) +انعدام .HbA التشخيص المؤكد :رحالن الخضاب الذي يظهر( HbF :
.Cتالسيميا وسطى (النمط الشائع من التالسيميا):
إحدى المورثتين B+و األخرى ( B+أو .)B0
ظهور المرض يتأخر لعدة سنوات ،و أعراضه وسط بين الحالتين السابقتين.
يرتفع الخضاب ،Fلكنه ال يتجاوز %22من الخضاب الكلي.
أهم ما في التالسيميا الوسطى هي اختالطاتها ،و أهمها:
)1زيادة امتصاص الحديد من األمعاء المريض معرض لإلصابة بداء الصباغ الدموي حتى بدون نقل دم.
)4اضطرابات خثرية صمية :تصادف في الوسطى أكثر من الكبرى.
)7فرط نشاط الطحال مع ضخامة متوسطة فيه.
)2قرحات الساقين.
)0تشوهات هيكلية :أقل من الكبرى.
738
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العالج:
.Aاألساسي:
12غ /دل بدءًا من السنة األولى بعد الوالدة. -1نقل الدم المتكرر :للحفاظ على خضاب
-4خالبات الحديد (الديسفرال) :للوقاية من داء الصباغ الدموي.
-7استئصال الطحال :عند وجود ضخامة طحالية عرطلة أو فرط طحالية.
-2تحريض السالسل ألفا (عالج جديد) :من خالل هيدروكسي يوريا و بيتا هيدروكسي بيوتيرات.
.Bزرع النقي :هو العالج الشافي.
التالسيميا ألفا:
تشيع التالسيميا ألفا في دول شرق آسيا.
سببها خبن مورثة أو أكثر من مورثات αاألربعة ،و بالتالي نميز أربع حاالت:
:aa/a- )1حامل صامت (شخص طبيعي حتى بالرحالن).
:aa/-- )4الخلة التالسيمية ألفا (تسمى تالسيميا ألفا الصغرى).
( a-/-- )7داء الخضاب :)4B :H
نظ اًر النخفاض سالسل ألفا الشديد تتحد كل 4سالسل بيتا معًا و تشكل خضاب .H
تظهر أجسام هاينز (تأخذ مظهر كرة الغولف).
األعراض تشبه بيتا الوسطى (تسمى تالسيميا ألفا الوسطى).
( --/-- )2متالزمة الخزب الجنيني :الخضاب :)4y :Bart
تسمى تالسيميا ألفا الكبرى.
ال يستطيع الخضاب التخلي عن األوكسجين موت داخل الرحم أو خزب جنيني.
غياب سالسل αغياب أشكال الخضاب الثالثة ،و باعتبار أن السالسل غاما هي المسيطرة في
الحياة الجنينية ،لذلك تتحد مع بعضها مشكلة خضابًا غير وظيفي.
( 0الطبيعي ،)1و ليس برحالن تشخيص التالسيميا ألفا :يكون بمعايرة نسبة السالسل 𝜷𝜶/
الخضاب الذي يكون طبيعياً ،كما يمكن تأكيد التشخيص بتحليل .DNA
مالحظة :حيظر إعطاء مركبات احلديد ملرضى التالسيميا.
739
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
فقر الدم المنجلي متماثل اللواقح:
عبارة عن نوب من التمنجل عند التعرض لـ :اإلنتان -التجفاف -الحماض -الشدة -نقص
األكسجة – البرودة -الحمى كريات صلبة (سريعة االنحالل و التكسر) و لزجة (تسد األوعية).
قد يحدث االنسداد في:
.Aالعظام:
)1متالزمة اليد و القدم (التهاب األصابع):
نتيجة االحتشاءات في نقي العظام القصيرة.
تبدأ في األسبوع 14-12من العمر ،و تشاهد لدى %02من األطفال بعمر السنتين ،و تصبح نادرة بعد
عمر 0سنوات.
)4النخرة العقيمة في رأس الفخذ.
.Bالدماغ :سكتة دماغية ،و العمر الوسطي لحدوثها هو 3سنوات.
.Cالرئة :متالزمة الصدر الحاد (ألم صدري – سعال – تسرع قلب – حمى – نقص إشباع الدم الشرياني
باألوكسجين) :تعتبر ثاني أشيع سبب للقبول في المشفى في سياق فقر الدم المنجلي ،و تكرار حدوثها
يترافق مع بقيا منخفضة فهي تقود لحدوث القلب الرئوي.
– Kالسلس البولي .Dالكلية :تنخر حليمات الكلية بيلة دموية – نقص القدرة على تكثيف البول -
الليلي.
.Eالقضيب :نعوظ دائم مؤلم .Priapism
.Fالطحال :نوب تشظ ( Splenic Sequestrationضخامة مؤلمة بشكل حاد بسبب انسداد األوردة
الطحالية و انحباس الدم ،و هي نادرة بعد عمر 3سنوات) ،ثم استئصال ذاتي (ضمور بسبب
االحتشاءات المتعددة).
.Gالبطن :آالم بطنية حادة.
.Hالعين :إصابة الشبكية فقد البصر.
مالحظات:
)1تعترب النوب األملية الناجتة عن االحتشاءات يف األعضاء املختلفة أهم و أشيع أعراض فقر الدم املنجلي.
741
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
االختالطات:
)1تدهور الحالة العامة منذ الوالدة و تأخر التطور الروحي الحركي.
)4اإلنتانات المتكررة :يساعد ضمور الطحال على حدوثها ،و هي السبب الرئيسي للموت عند األطفال.
)7نوب تشظي الطحال :نزف صاعق داخل الطحال مهدد للحياة يستطب استئصال الطحال بعد هجمتين
متتاليتين من التشظي.
)2النوب الالتنسجية :تنكسر معاوضة مريض فقر الدم المنجلي عند تعرضه إلنتان بفيروس Parvoمؤديًا
لنوبة ال تنسج في النقي مع انخفاض الشبكيات.
)0ذات العظم و النقي بالسالمونيال.
المخبر:
البيليروبين المباشر و غير المباشر: .A
التمنجل و االنسداد يصيب أشباه الجيوب الكبدية ركودة صفراوية (الوحيد الذي يرفع البيليروبين المباشر).
.Bاللطاخة :طبيعية خارج النوب -كريات منجلية و كريات حمر فتية (منواة) -أجسام هاول جولي التي
تظهر بعد استئصال الطحال الذاتي.
.Cالتشخيص المؤكد :برحالن الخضاب :انعدام .%22 = HBS + HBA
العالج:
)1رفع HbFبالهيدروكسي يوريا.
)4أثناء النوبة :مسكنات مركزية (ألن األلم شديد) +إماهة +أكسجة +تبديل الدم (األفضل) أو نقل الدم
عند الحاجة (عند االحتباس الطحالي يتم نقل دم كامل) للمحافظة على الخضاب بحدود 2غ /دل على
األكثر حتى ال تزداد اللزوجة.
)7العالج الشافي :زرع النقي.
مالحظات:
)1يستطب نقل أو تبديل الدم يف احلاالت التالية:
.4احتشاء الطحال.
.2النعوظ الشديد احلاد (يفيد نقل الدم عند إعطائه قبل اشتداد النوبة).
)4يكون فقر الدم مفيدًا أثناء نوب االنسداد الوعائي بسبب نقص اللزوجة.
740
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
فقر الدم المنجلي متغاير األمشاج (داء الخلة المنجلية):
أكثر شيوعًا من النمط متماثل األمشاج.
سريريا :غير عرضي عادة ،و قد يتظاهر ببيلة دموية غير مؤلمة عند الذكور اليافعين ،أما احتشاء الطحال
فنادر.
الرحالن HBA :يقل لكن ال ينعدم .%20 = HBS +
اللطاخة المحيطية و الصيغة :طبيعيان.
اختبار التمنجل :إيجابي (إثارة نوبة التمنجل عند مزج قطرة دم مع مادة مرجعة).
مالحظات:
)1حادثة التمنجل :حتدث يف األوردة نظراً الخنفاض تركيز O2فيها.
747
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مالحظات:
)1يزداد اإلنذار سوءاً يف فقر الدم املناعي الذاتي كلما كان العمر أصغر و كلما قلّ عدد الشبكيات.
)4يستطب نقل الدم هنا فقط يف فقر الدم الشديد ،ألن نقل الدم سيزيد االحنالل بسبب استمرار وجود األضداد.
هو نقص عدد الخاليا الدموية الناضجة الجائلة في الدوران مع نقص عدد و/أو وظيفة الخاليا الجذعية
في النقي.
بشكل عام ال يترافق فقر الدم الالتنسجي بضخامات حشوية.
فـــقــــر الـــدم الالمـــصـــــنـــع الوراثي
الشامل :يشمل عدة أمراض تشترك بالميزات التالية:
)1نقص جميع أنواع الخاليا الدموية (حمر -بيض "اللمفاويات تكون طبيعية عادة" -صفيحات).
:MCV )7ط أو . .HbF )4
)0الشبكيات ناقصة. )2ارتفاع الحديد مع نقص .TIBC
743
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
فقر دم فانكوني:
وراثي بصفة جسمية مقهورة.
اآللية :يتميز المرض بهشاشة صبغية عفوية أو محرضة بالـ ،Clastogenو ينجم عن ذلك تحطم شديد
ثم معاودة التجمع ،و تحصل التشوهات نتيجة الخلل في عملية اإلصالح عند عملية إعادة التجمع.
التظاهرات السريرية:
)1تشوهات هيكلية :الطفل أسمر قصير رأسه صغير متأخر النمو مع :شذوذات جلدية (فرط تصبغ الجلد) –
عدم تصنع الكعبرة أو المشط األول – خلع ورك والدي -تشوهات قلبية و كلوية.
)4فقر دم كبير الكريات :ناتج عن فشل نقي مترق ،يتأخر تشخيصه حتى سن 4-7سنوات.
)7زيادة األهبة لحدوث الخباثات (ابيضاضات خاصة أو سرطانات أخرى).
التشخيص:
.Aمخبريًا.
- %40نقص خاليا متعدد الكمون). .Bبزل النقي :جاف (خلوية
.Cالتشخيص المؤكد :اختبار الهشاشية الصبغية (فرط الحساسية لكاسرات الصبغيات) ،و عند تأكيد
التشخيص يجب إخضاع جميع أفراد العائلة الختبار الهشاشية الصبغية بحثًا عن إصابات تحت سريرية.
العالج:
.Aالعرضي :نقل عناصر الدم حسب الحاجة ،أو األندروجين (دانازول) أو العوامل المحرضة على تكون الدم
(.)GM-CSF ،G-CSF
.Bالشافي :زرع النقي.
اإلنذار :سيئ ،و معدل الوفيات يتجاوز .%32
عسر التقرن الوراثي:
مرض وراثي نادر مرتبط بالجنس (الصبغي ،)Xيحدث فيه:
)1فشل نقي.
)4إصابة جلدية مخاطية :تصبغات شاذة – تشوهات في األظافر – طلوان.
الشذوذ الصبغي :تيلومير قصير جدًا.
عامل فون ويلبراند. مخبريا:
تناذر شواخمان – دياموند:
مرض وراثي نادر بصفة جسمية مقهورة ،يتصف بـ:
)1قصور اإلفراز الخارجي للبنكرياس.
)4سوء وظيفة النقي.
)7تشوهات هيكلية :فشل نمو -تشوهات في القفص الصدري -ترقق عظام -عسرة تصنع المشاشات.
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
)2زيادة األهبة للخباثات.
مخبريا:
التربسينوجين. 7سنوات: .Aعمر
األميالز. 7سنوات: .Bعمر
تناذر بيرسون:
سريريا:
)1فشل نقي و قصور اإلفراز الخارجي للبنكرياس.
)4قصور كبدي.
)7حماض لبني :بسبب االعتالل الكلوي األنبوبي.
بفحص النقي :ظاهرة التفجي في الخاليا الجذعية.
7سنوات. الوفاة غالبًا بعمر
المعزول:
تناذر دياموند – بالكفان أو عسرة تصنع الكريات الحمر النقي Pure red Cell Aplasia
):(PRCA
مرض وراثي نادر ،بصفة جسمية قاهرة ،يحدث فيه فقر دم بنقص تصنع الحمر ،و يتظاهر باك اًر بعمر
3أشهر.
تمتاز الكريات الحمر بفرط فعالية األدينوزين دي أميناز.
يترافق المرض مع:
)1طفرات في البروتينات الريبوزومية الداخلة في تركيب تحت الوحدتين الصغيرة و الكبيرة.
)4تشوهات هيكلية :اإلبهام ثالثي السالميات (األشيع) -الحنك المشقوق -تشوهات قلبية و كلوية.
)7زيادة األهبة لحدوث الخباثات.
التشخيص:
الشبكيات. .Aمخبريًا :فقر دم كبير الكريات -
.Bبزل النقي :غياب شبه تام للسلسلة الحمراء ،أما بقية العناصر فهي طبيعية.
العالج:
)1نقل الدم -الستيروئيدات (تزيد حساسية الكريات الحمر لإلريتروبيوتين).
)4الشافي :زرع النقي.
745
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
نقص العدالت المترافق مع طفرات في الجين ( ELA2داء كوستمان):
مرض وراثي بصفة جسمية قاهرة غالبًا ،يتصف بما يلي:
)1نقص شديد مزمن في العدالت.
)4تأخر سقوط الحبل السري.
)7خطر تطور .AML
(الوحيدات و الحمضات) +باقي القيم طبيعية. العدالت + مخبريا:
بزل النقي :الخلوية طبيعية مع توقف تمايز الخاليا النقوية في مرحلة Myelocyteأو .Promyelocyte
G-CSFقد يحسن اإلنذار.
العالج:
اإلنذار :الوفاة تحدث غالبًا في العقد األول أو الثاني بسبب اإلنتانات المتكررة (خاصة بالكانديدا).
نقص الصفيحات بغياب الخاليا النواء:
فشل نقي وراثي نادر ،يتصف بما يلي:
)1نقص صفيحات معزول ناتج عن غياب الخاليا النواء في النقي.
)4طفرات في مستقبالت الثرومبين.
)7ال تشوهات هيكلية.
العالج:
.Aالداعم :نقل صفيحات مسحوبة الكريات البيض.
.Bالشافي :زرع النقي.
تـــنـــاذر تــــــــــــار:
يتصف بـ :قصر الذراعين الناتج عن غياب عظمي الكعبرة مع نقص شديد في الصفيحات منذ الوالدة.
يتحسن نقص الصفيحات عادة بعد عمر السنة.
فـــقــــر الــــدم الالمصنع املكتسب
يشكل %42من حاالت فقر الدم الالمصنع.
الشامل:
األسباب %51 :مجهول السبب ،و الباقي :إنتانات -أدوية و سموم – أشعة.
اآللية :مناعية (أضداد ضد الخاليا الجذعية).
األعراض :تظهر وفق الترتيب التالي (بحسب اختالف أعمار العناصر الدموية):
الصفيحات. )1نزوف مبكرة (فرفريات -كدمات :)...بسبب
العدالت. )4ترفع حروري و إنتانات متكررة :بسبب
)7شحوب و تعب و خفقان :بسبب فقر الدم ( الحمر).
.HbF مخبريا :نقص عناصر الدم الثالثة -نقص الشبكيات -فقر الدم كبير أو سوي الحجم -
746
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
فحص النقي :هو المؤكد للتشخيص:
.Aالبزل :جاف
الخاليا ( CD34تمثل الخلية .Bالخزعة :نقص خلوية شديد مع ارتشاح النقي بالخاليا الشحمية -
الجذعية و الخلية السليفة الباكرة).
العالج:
.Aالعرضي :األندروجينات -الستيروئيدات -السيكلوسبورين بالمشاركة مع ALGأو .ATG
.Bالشافي :زرع النقي.
المعزول:
قد يترافق بوجود ورم في التيموس أو بوجود أضداد للخاليا المكونة للسلسلة الحمراء فقط في النقي.
يكون الخضاب الجنيني Fطبيعياً.
االضطرابات النزفية
مراحل اإلرقاء:
)1أولي (صفيحات و تقبض وعائي و العامل النسيجي و عامل فون ويلبراند):
يقوم الفيبرينوجين (العامل األول) بربط كل صفيحة مع مجاوراتها على شكل شبكة ،و تلعب هذه اآللية الدور
األكبر في وقف النزف من األوعية الصغيرة.
)4ثانوي (عوامل التخثر):
يهدف إلى تحويل شبكة الفيبرينوجين (المنحلة) إلى الفيبرين (غير المنحلة) ثم دخول الكريات الحمر
ضمن عيونها لضمان متانة أكبر.
تلعب هذه اآللية الدور األكبر في وقف النزف من األوعية الكبيرة.
طرق تشكل الخثرة:
)1الطريق الداخلي :جميع مكوناته توجد في البالزما ،و تضم العوامل التالية ،14 - 11 – 2 – 4 :و أهم
هذه العوامل هو .4
)4الطريق الخارجي (هو األهم) :يعتمد على مواد من خارج الوعاء ،حيث يتدخل العامل ( 7الثرومبوبالستين
النسيجي) ،و يضم العامل 3فقط.
)7الطريق المشترك :يضم العوامل.12 – 0 – 4 – 1 :
742
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
و هذا مخطط بسيط لعملية التخثر:
XII
XI VII
IX
VIII IX
X
+ Ca++ + Vالفوسفولبيد
البروثرومبين ()II الثرومبين
واحد.
اآلليات المضادة لتشكل الخثرة:
.Anti Thrombin III )1
.Tissue Factor Pathways Inhibitor (TFI) )4
)2البروتينان Cو .S .Thrombomodulin )7
حــــــل الخثرة :يتم بواسطة الجملة الحالة لليفين و التي تضم كالً مما يلي :العامل المنشط للبالسمينوجين
) Tissue Plasmenogen Activator (TPAو اليوروكيناز و الستربتوكيناز و عوامل التماس (العامالن
المفعالن XIIو XIو الكاليكرين).
َّ
االستقصاءات الدموية:
زمن النزف ( BTالطبيعي 12-7 :د) :يقيس زمن تشكل السدادة الصفيحية (اإلرقاء األولي) ،و يتطاول عند
وجود نقص أو اضطراب في وظيفة الصفيحات و عامل فون ويلبراند.
زمن البروثرومبين ( :PTالطبيعي 12-14 :ثانية) ،و هو يقيس فعالية الطريق الخارجي ،و يتطاول في الحاالت
التالية:
)1عوز العوامل ( 12304حيث 1هو + )12العامل النسيجي.
)4أمراض الكبد (نقص العوامل المعتمدة على فيتامين )Kو .DIC
)7العالج بالوارفارين (مضاد فيتامين .)K
)2عند األطفال (بسبب نقص العامل السابع المصنع في الكبد).
748
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
المفعل :PTTa
َّ زمن الثرمبوبالستين الجزئي
(الطبيعي 20-70 :ثانية) ،و هو يقيس فعالية الطريق الداخلي ،و يتطاول في الحاالت التالية:
)1عوز العوامل ( 12404حيث 1هو .14 - 11 – )12
)4العالج بالهيبارين و .DIC
زمن الثرومبين ( :TTالطبيعي 14 :ثانية) ،و هو يقيس الفعالية النهائية لتشكل الليفين ،و يتطاول في
الحاالت التالية:
)7المعالجة بالهيبارين. .DIC )4 )1عوز الفيبرينوجين.
مالحظات:
)1حتدث نزوف اضطراب الصفيحات و النزوف الوعائية يف اجللد و األغشية املخاطية بشكل أساسي و تكون باكرة
احلدوث ،بينما حتدث نزوف اضطرابات عوامل التخثر يف العضالت و املفاصل و األجهزة الداخلية (نزوف عميقة) و تكون
متأخرة احلدوث.
)4إن غياب النزف بعد (الوالدة – اخلتان – الرض – العمل اجلراحي) ينفي وجود اضطراب نزيف.
اضطرابات الصفيحات
749
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
751
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العالج:
12 .Aالشكل الحاد :المرض غالبًا محدد لذاته و يتراجع عفويًا ،لكن إذا كان نقص الصفيحات شديداً (
آالف) نستخدم الستيروئيدات أو الغلوبولينات المناعية الوريدية.
.Bالشكل المزمن :الخطة كما يلي :ستيروئيدات (غالباً فشل) استئصال الطحال (مكان تشكل األضداد،
الفعالية :)%42نكس مثبطات مناعة زرع نقي كحل أخير.
مالحظات:
)1السبب الرئيسي للوفاة عند مرضى ITPهو النزف الدماغي ،لكنه غري شائع.
)4يتم نقل الصفيحات يف ITPفقط عند النزوف اخلطرية أو اجلراحة ،و ليس بشكل روتيين خوفاً من التمنيع ضدها.
.3شذوذات مميزة يف لطاخة الدم :حجم الصفيحات غري طبيعي – غياب حبيبات ألفا – صغر الكريات احلمر.
تناذر إيفانس:
هو فقر دم مناعي ذاتي +نقص صفيحات مناعي ذاتي.
ناتج عن أضداد خاصة بكل منهما (و ليست متصالبة).
نستخدم في العالج الريتوكسيماب ،و عند فشله نلجأ لزرع النقي.
750
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
ينجم عن عوز العامل الثامن ،و يشكل %40من حاالت الناعور.
يرتبط العامل الثامن مع عامل فون ويلبراند في الدوران ،و في الناعور ينخفض مستوى العامل الثامن،
لكن يبقى مستوى عامل فون ويلبراند طبيعيًا.
درجات المرض:
%1نزف عفوي. .Aشديد ( %32من الحاالت) :فعالية العامل الثامن أو التاسع
.Bمعتدل :فعالية العامل الثامن أو التاسع %2-1النزف العفوي أقل توات ًار ،و يحدث النزف بعد الرض
أو الجراحة.
.Cالخفيف :فعالية العامل الثامن أو التاسع %72-0النزف نادر إال بعد رض أو تداخل جراحي
كبيرين.
التظاهرات السريرية:
%02من الطبيعي غياب النزف عند الوالدة ال المرض غير عرضي طالما مستوى العامل الثامن
يستبعد الناعور.
العرض الرئيسي للمرض هي النزوف ،و التي تكون كما يلي:
.Aالنزوف في العضالت و المفاصل:
هي المكان األكثر شيوعاً للنزف ،و التظاهر المميز للمرض.
يتركز النزف في بدء سن المشي في مفصل الكاحل ،و مع تقدم عمر الطفل يتركز في الركبة و المرفق.
أما النزف داخل العضالت فيسبب ضمو ًار و تليفًا عضليًا أو أورامًا كاذبة ،و يعتبر النزف من العضلة
القطنية أخطر أنواع النزف داخل العضالت حيث يكون الورك بوضعية الثني و الدوران الداخلي ،و ال
يستطيع الطفل بسط وركه.
.Bنزوف األغشية المخاطية :نسبتها ضئيلة ،و تتظاهر على شكل رعاف أو نزف هضمي أو بيلة دموية أو
نزف تناسلي.
%1من مستواه الطبيعي .Cالنزوف العفوية :نادرة جدًا ،و تحدث عندما يكون مستوى العامل الثامن
خطر النزف الدماغي.
مالحظات:
)1يتظاهر %22من مرضى الناعور الشديد بنزوف حول الوالدة (مثل بعد اخلتان).
)4حوالي %4من الولدان حيدث لديهم نزف داخل القحف أثناء املخاض العسري استطباب للقيصرية.
)7احلربات : Petechiaeال حتدث لدى مرضى الناعور ،ألنها تظاهرات للتسريب الدموي الشعري الذي ينتج عن التهاب األوعية أو
اضطرابات الصفيحات.
العامل الثامن +تطاول ،PTTبينما PTو BTطبيعيان. المخبر:
757
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العالج:
)1إعطاء ركازة العامل الثامن وريديا (عند النزف) ،و في حال عدم توفره:
)4نستخدم الرسابة القرية ،و في حال عدم توفرها:
)7نستخدم البالزما الطازجة المجمدة ).Fresh Frozen Plasma (FFP
مالحظات:
)1عمر النصف للعامل الثامن هو 8ساعات ،لذا جيب إعطاؤه 7مرات /اليوم ،بينما يعطى العامل التاسع مرة واحدة يوميًا ألن عمره
النصفي 42ساعة.
)4كل وحدة من العامل الثامن ترفع مستواه املصلي ،%4بينما كل وحدة من العامل التاسع ترفع مستواه املصلي .%1
)7يف احلاالت اخلفيفة نعطي الديسموبريسني DDAVPالذي حيرر العامل الثامن و عامل فون ويلرباند من بطانة األوعية.
)2يف حال وجود أضداد للعامل الثامن ميكن إعطاء العامل السابع املنشَّط.
)0جيب جتنب احلقن العضلي كما مينع إعطاء األسربين و ،NSAIDsألن املريض معرض للنزف.
)3يف السابق :كان السبب األشيع ملوت مرضى الناعور هو النزف الدماغي ،أما حالياً :فالسبب األشيع هو اإليدز املنتقل أثناء
753
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الصورة السريرية :غالباً ال عرضي ،و قد يتظاهر بـ:
)1نزوف من الجلد و األغشية المخاطية (العرض األساسي).
)4نزوف عميقة في المفاصل و العضالت في حاالت النقص الشديد ،حيث يؤدي لعوز ثانوي في العامل الثامن،
لكن ال تحدث نزوف عفوية.
األنماط:
النمط األول ( :)%25عوز كمي جزئي لعامل فون ويلبراند ،ينتقل بمورثة جسدية قاهرة.
النمط الثاني ( :)%71اضطراب نوعي (وظيفي) في عامل فون ويلبراند ،ينتقل بمورثة جسدية قاهرة أو مقهورة ،و
يقسم إلى:
.Aضعف وظيفة ربط الصفيحات و غياب الشكل الحامل للعامل الثامن.
صفيحات ثانوي. استهالك الصفيحات .Bزيادة اإللفة لربط الصفيحات
النمط الثالث ( :)%5غياب تام (كمي و وظيفي) لعامل فون ويلبراند ،ينتقل بمورثة جسدية مقهورة.
المخبر:
)1نقص عامل فون ويلبراند تطاول BTو .PTT
)4قد يحدث نقص في الصفيحات و العامل الثامن.
العالج:
.Aالنمط األول :يعطى الديسموبريسين (وريدياً أو تحت الجلد أو إنشاقاً أو فموياً).
.Bالنمط الثاني :يمكن إعطاء الديسموبريسين في الحاالت الخفيفة ما عدا النمط Bفال يعطى ،و في النزوف
الشديدة نعطي ركازة العامل الثامن التي تحوي عامل فون ويلبراند.
.Cالنمط الثالث :يعالج كما في الناعور .A
مالحظات:
)1يعترب الديسموبريسني غري مفيد عند إعطائه يف احلاالت التالية:
.1الناعور Aالشديد.
)4قد يكون نقص عامل فون ويلرباند مكتسباً كما يف :ورم ويلمز – أمراض القلب اخللقية – – SLEقصور الدرق...
)7يكون عامل فون ويلرباند أقل ما ميكن عند ذوي الزمرة Oو أعلى ما ميكن عند ذوي الزمرة .A
)2ميكن استعمال محض أمينوكابروئيك (يثبط احنالل اخلثرة) يف نزوف األغشية املخاطية كالفم و البلعوم كون هذه
754
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األورام الــــدمـــويـــة
مقدمة يف االبيضاضات
الخلية الجذعية في النقي خلية جذعية لمفاوية (خاليا Bو .)T
خلية جذعية نقوية (عناصر الدم األخرى).
اللوكيميا :حادة :على حساب الخاليا األرومية.
مزمنة :على حساب خاليا ناضجة أو بطور النضج.
-لوكيميا مزمنة :حتمًا مرتفع. أو تعداد البيض :لوكيميا حادة :ط أو
اآللية و األسباب المحتملة:
-1األشعة المؤينة:
دورها مؤكد ال سيما في االبيضاضات الحادة ،أما االبيضاض اللمفاوي المزمن CLLفال عالقة لها معه.
-4المواد الكيماوية:
البنزين :يؤهب لالبيضاض النقوي الحاد .AML
التدخين :ثبت دوره بشكل قاطع في االبيضاضات المزمنة.
-7الفيروسات :الوحيد الذي ثبت دوره بشكل قاطع هو ( HTLV-1يسبب ALLو ليس .)AML
-2العوامل الوراثية:
تزداد نسبة AMLعند مرضى متالزمة (داون – فانكوني -بلوم).
صبغي فيالدلفيا يوجد في:
%20من حاالت %42 - CMLمن حاالت ALLلدى البالغين %0 -من حاالت ALLلدى األطفال.
األعراض المشتركة:
-1العامة :نقص وزن و نقص شهية -ارتفاع ح اررة.
-4قصور نقي :فقر دم +إنتانات ( البيض) +نزوف ( الصفيحات).
-7ارتشاحات :آالم عظمية -أعراض سحائية و عصبية -ضخامة كبد و طحال و ضخامات عقدية (ما
عدا .)AML
-2مظاهر أخرى :تناذر األجوف العلوي – مظاهر عينية (انصباب بيت أمامي قيحي أو دموي).
755
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
المخبر (بشكل عام):
-1فقر دم سوي الحجم سوي الصباغ.
-4نقص صفيحات (عدا .)CML
أو ،لكن العدالت دوماً ناقصة (عدا .)CML -7البيض ط أو
-2تكون األرومات البيض هشة ،لذلك ترتفع نواتج تحطمها (حمض البول – الفوسفور – البوتاسيوم)،
بينما ينقص الكالسيوم.
التشخيص المؤكد لكل االبيضاضات :دراسة النقي.
العالج (بشكل عام):
-1أدوية كيماوية.
-4وقاية CNSتتم بالميتوتركسات MTXمن االرتشاح السحائي.
لكن النكس شائع) – مثيلي أو غيري (أفضل).
-7العالج الشافي :زرع النقي ،و له نوعان :ذاتي (أسهلّ ،
مالحظات:
-1األدوية الكيماوية املستخدمة تدمر املناعة و النقي بعد انتهاء العالج و الشفاء التام ،مما قد يضطر إىل زرع النقي.
-4عند حدوث االرتشاح السحائي نعاجله بامليتوتركسات ثم نقوم بتشعيع القحف ،أما استخدام األشعة للوقاية من االرتشاح
756
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اإلنذار سيئ عند:
-1المرضى الذكور.
-4وجود أي إزفاء:
( T (8.14) oاضطراب الصبغي 4سيئ أينما وجد).
T (9.22) oأو صبغي فيالدلفيا :يجعل المرض مستجيبًا لعقار اإليماتينيب ( ،)Glivecو مع ذلك يبقى
اإلنذار سيئًا.
-7وجود كتلة منصفية عقدية.
-2ارتشاح خصيوي أو سحائي.
سنة. 01سنوات أو -0عمر
.B - ALL -3
-3النمط L3يليه .L2
مالحظات:
-1االستجابة األولية للمعاجلة هي أفضل مؤشر على اإلنذار اجليد للمرض.
758
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
.Bالطور المتسارع:
يسمى بالطور الطفلي أو الشبابي ،و يستمر عدة أشهر لسنة.
يشير إلى اقتراب الدخول في الطور الحاد ،و يتضمن ما يلي:
-1زيادة مفاجئة في حجم الطحال.
-4آالم عظمية أو ترفع حروري مجهول السبب.
122ألف). -7زيادة األسسات بالقيمة المطلقة (عددًا و ليس نسبة) مع نقص الصفيحات (
.%0 -2األرومات في الدم المحيطي
-0عدم االستجابة على العالج.
%42في الدم المحيطي أو النقي و اشتداد األعراض و ازدياد .Cالطور الحاد :يتميز بازدياد األرومات
الضخامة الطحالية المؤلمة و التعنيد على العالج ،و له احتماالن:
)aالتحول إلى :)%42( AMLإنذار سيئ جدًا ،و متوسط البقيا 3أشهر.
)bالتحول إلى :)%42( ALLإنذار أفضل نسبياً ،و متوسط البقيا سنة.
التشخيص في الدم المحيطي:
البيض على حساب العدالت مع انحراف الصيغة نحو األيسر. -1
-4الصفيحات :غالبًا طبيعية ،و قد ترتفع أو تنخفض (يعتبر كل من النقص أو الزيادة في عددها عالمة
إنذار سيئ).
فعالية الفوسفاتاز القلوية ضمن العدالت (بينما في بقية المتالزمات النقوية التكاثرية طبيعية أو مرتفعة). -7
-2اللطاخة :كريات حمر منواة غالبًا – كريات بيض في مختلف مراحل النضج.
Kكاذب بسبب تحرره من العدالت. فيتامين - B12 -0
السكر الكاذب (فقط في العينة) :بسبب استهالكه من الكريات البيض. -3
مـــالحـــظة :ميتاز مرضى CMLبزيادة نسبة احلمضات و األسسات ،و هذا قد يتظاهر بأعراض زيادة اهليستامني (حكة
759
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العالج:
-1الفصادة :لخفض التعداد.
-4الهيدروكسي يوريا :يخفض تعداد البيض و ينقص حجم الطحال ،لكنه ال يحدث استجابة صبغية (هوادة
دموية فقط).
-7اإلنترفيرون ألفا :يؤخر الطور الحاد و يحدث هجوعًا صبغيًا في .%72من مساوئه أنه يحدث تأثيرات
شبيهة باإلنفلونزا.
،Imatinib (Gliveو هو مثبط للتيروزين كيناز حيث يعمل على اإلزفاء و يمنع -2الدواء المميزc) :
حدوثه .فعاليته %32و يعطى مدى الحياة.
-0زرع النقي :هو العالج األمثل ،و يلجأ له عند عدم االستجابة على Glivecبشرط أال يكون المرض قد
دخل في الطور الحاد.
-3عند الدخول في الطور الحاد :يعالج المرض كـ AMLأو .ALL
العوامل التي تسيء لإلنذار:
-4ارتفاع األسسات فوق .%3 -1سلبية صبغي فيالدلفيا.
-2انخفاض تعداد الصفيحات دون 02ألفاً. -7ارتفاع تعداد الصفيحات أكثر من مليون.
مقارنة:
CMLالكهلي CMLالطفلي
12- 12سنة 7-1سنوات العمر
إيجابي غالباً سلبي غالباً صبغي فيالدلفيا
122ألف 122ألف WBC
طبيعية ناقصة الصفيحات
عرطلة متوسطة الضخامة الطحالية
1/02-12 1/0 E/M
0-2سنوات 4-1سنة البقيا
معايير الهوادة بعد العالج الكيماوي لالبيضاضات:
/1022ملم.7 -1العدالت
12غ /دل. -4الخضاب
122ألف /ملم.7 -7الصفيحات
-2اختفاء األرومات من الدم المحيطي.
%4و غياب التوضعات )%72مع خلوية جيدة ( %0عدا في CLL -0األرومات في النقي
خارج النقي.
مالحظة :عند األطفال فإن نسبة حدوث اللوكيميا كما يلي:
( CLLمعدوم). )%4( CML )%14( AML )%42( ALL
761
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التعريف :هي استحالة خبيثة تط أر على الخاليا اللمفاوية في النسج اللمفاوية (بشكل رئيسي في العقد
اللمفاوية) ،بينما في االبيضاض اللمفاوي فاالستحالة تط أر على الخاليا اللمفاوية في نقي العظم ،و يتم
التمييز بين الحالتين بفحص النقي من خالل عدد الخاليا األرومية كما يلي:
:42-0لمفوما مرتشحة إلى النقي. :42لوكيميا. 0طبيعي.
ملفوما هودجكن
الوبائيات:
تمثل %10من اللمفومات ،و هي تحدث على حساب خلية ريدستيرنبرغ (خلية كبيرة ذات نواتين كلويتين
متقابلتين) ،و هي متحولة عن خلية بائية.
تحدث في العقد اللمفاوية في ،%20و تميل ألن تكون موضعة و محدودة.
لها ذروتا حدوث :الشباب ( 72-42سنة) -الكهول.
اإلناث. تصيب الذكور
اآللية المرضية :لوحظ وجود عالقة قوية بينها و بين الخمج بـ .EBV
التظاهرات السريرية:
-1ضخامة العقد اللمفاوية:
العرض األشيع ،تصيب مجموعة عقدية واحدة ثم تنتشر وفق تسلسل تشريحي منطقي (عقد العنق
العقد فوق الترقوة العقد اإلبطية).
تتميز ضخامة العقد بأنها :قاسية غير مؤلمة و غير التهابية.
-4االرتشاح إلى األعضاء األخرى :كالطحال و الكبد و النقي و الـ CNSو لكن بنسبة قليلة.
-7األعراض العامة (الجهازية) :شائعة ،و تتضمن :حمى و تعرقًا ليلياً و نقص وزن ،و كلها غير مفسرة.
-2األعراض اال نضغاطية :زلة تنفسية و تناذر األجوف العلوي.
مالحظات:
-1يعود شيوع األعراض اجلهازية إىل دور السيتوكينات يف اإلمراضية و اليت تفرزها خاليا ريدسترينربغ.
-2قد حتدث احلكة يف ملفوما هودجكن حتى بدون ارتشاح إىل اجللد.
760
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التشخيص:
كل الكريات البيض ما عدا اللمفاويات ناقصة - فـــحـــص الـــدم الـــمـــحـــيطي :فقر دم سوي الكريات -
ESRو .LDH الصفيحات -
خزعة العقد اللمفاوية:
التشخيص األكيد يتم بأخذ خزعة استئصالية من أكبر العقد اللمفاوية المصابة أو العقدة التي ظهرت أو ً
ال.
التصنيف:
.Aالنسيجي:
-1سيطرة الخاليا اللمفاوية (:)%0
خاليا لمفاوية مسيطرة طبيعية المظهر +خلية ريدستيرنبرغ ( RSنوعية للمفوما هودجكن) +خاليا
هودجكن (غير نوعية ،قد تشاهد في أمراض أخرى).
اإلنذار جيد جدًا.
-4التصلب العقيدي (:)%30
حزم من األلياف بينها الخاليا اللمفاوية و RSو هودجكن.
يشيع عند اإلناث الشابات ،و إنذاره جيد.
-7الخلوي المختلط (:)%42
أشكال مختلفة من الخاليا على أرضية تليفية.
يصيب الذكور المسنين ،و إنذاره متوسط.
:)%1 -2ندرة الخاليا اللمفاوية (
اللمفاويات. تليف منتشر و غزو خاليا RSو هودجكن للعقدة مع
يشيع عند مرضى اإليدز ،و إنذاره سيئ جدًا.
.Bالسريري:
.Iإصابة مجموعة عقدية واحدة أو عضو لمفاوي واحد (طحال -تيموس -حلقة فالداير).
.IIإصابة مجموعتين عقديتين على جانب واحد من الحجاب الحاجز.
إصابة مجموعتين عقديتين على جانبي الحجاب الحاجز. .III
توضعات خارج عقدية كالكبد و الجلد و نقي العظم. .IV
العالج:
المقرر الرئيسي له في لمفوما هودجكن هو التصنيف السريري كما يلي:
IA oو :IIAعالج شعاعي A :ال أعراض عامة.
IB oو :IIBعالج كيماوي أساسًا ثم شعاعي B :أعراض عامة.
III oو :IVعالج كيماوي.
767
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
أهم المشاركات الكيماوية المستخدمة( ABVD :األهم و األقدم) تتضمن األدوية التالية:
.40Adriamycin + Bleomycin + Vinblastine + Dacarbazine
%20في المرحلة ،Iبينما تنخفض النسبة إلى %02 اإلنذار :جيد بشكل عام ،و يحقق نسبة شفاء
في المرحلة .IV
االختالطات:
.Aإنتانية :ناتجة بشكل أساسي عن اضطراب المناعة الخلوية ،و أهم اإلنتانات :السل – الحأل -الفطور.
.Bتحولية إلى :لوكيميا -لمفوما الهودجكن -عسرة تصنع نقي.
ملفوما الهودجكن
هي األشيع ،حيث تمثل %40من اللمفومات ،و تنجم عن اضطراب وحيد النسيلة في اللمفاويات البائية
( )%40أو التائية (.)%10
تحدث في العقد اللمفاوية في ،%30و تميل أن تكون معممة في أكثر من عضو لمفاوي.
تصيب كافة األعمار ،لكنها نادرة قبل عمر سنتين.
اإلناث. تصيب الذكور
اآللية المرضية :لوحظ وجود عالقة بينها و بين الحاالت التالية:
-1نقص المناعة :المكتسب أو الوراثي.
-4االضطرابات الصبغية :كاإلزفاء ( )14 -4في لمفوما بوركيت.
-7تعطيل المورثة الكابحة للورم .P53
.HTVL-1
-2اإلنتانات( EBV :لمفوما بوركيت) -الملتوية البوابية ( - )Maltoma
-0التعرض لألشعة.
التظاهرات السريرية :كما في لمفوما هودجكن مع الفروق التالية:
-1إصابة العقد اللمفاوية :ال تتبع تسلسالً تشريحياً منطقيًا.
-4االرتشاح إلى األعضاء األخرى بما فيها النقي أكثر شيوعاً هنا :كلما كانت اللمفوما منخفضة الخباثة
كانت نسبة االرتشاح أعلى (بسبب سيرها البطيء و اكتشافها المتأخر).
-7األعراض الجهازية Bأقل شيوعًا هنا.
-2إصابة األمعاء ألم بطني – إقياء -إسهال.
التشخيص:
أو . -الصفيحات: كما في لمفوما هودجكن مع االختالفات التالية :اللمفاويات :ط أو
قد نلجأ لفحص الـ CSFلتحري االرتشاحات السحائية ال سيما في الورم األرومي اللمفاوي و لمفوما بوركيت.
763
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التصنيف:
.Aالنسيجي :حسب درجة الخباثة تصنف إلى :خلسية عدوانية شديدة العدوانية.
.Bالسريري :كما في لمفوما هودجكن.
العالج :المقرر الرئيسي له في لمفوما الهودجكن هو التصنيف النسيجي كما يلي:
.Aاللمفوما الخلسية :هذا النوع ال يشفى ،لكن سيره طويل و فترة بقياه طويلة لذلك قد نكتفي بالمراقبة أو
نستخدم أحد األدوية التالية:
فلودارابين – سيكلوفوسفاميد -كلور أمبوسيل.
ريتوكسيماب :في األنواع Bإيجابية
( CD20لكن ال يفضل استخدامه وحيداً).
.Bاللمفومات العدوانية و شديدة العدوانية:
-1المشاركة CHOPتتضمن األدوية التاليةCyclophosphamide + Hydroxydounomycin + :
.41Oncorin + Prednisolone
-4وقاية الـ CNSمن االرتشاح السحائي بحقن الميتوتركسات.
مالحظة :املشاركة COPتستخدم يف احلاالت منخفضة اخلطورة.
- LDHالمرحلتين IIIو .IV 32سنة - اإلنذار :تتضمن عوامل سوء اإلنذار :عمر
أشكال لمفوما الهودجكن حسب الشيوع:
-1لمفوما بوركيت:
األشيع حيث تشكل %32-02من الحاالت.
هي لمفوما الهودجكن تنشأ على حساب الخاليا البائية الساذجة ،و لها ثالثة أشكال:
.Aالشكل المستوطن:
oأطفال ذكور أفارقة.
oأشيع مكان لإلصابة هو الفك السفلي.
oيترافق مع EBVفي %122من الحاالت.
.Bالشكل الفرادي (الغربي):
oيحدث في البطن خارج العقد (المنطقة الدقاقية األعورية) و في عظم الحنك.
oيصيب األطفال و اليافعين.
.Cالشكل المترافق مع اإليدز :يحدث في العقد اللمفاوية.
تتميز لمفوما بوركيت بأنها سريعة النمو و عالية الخطورة.
764
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
تزداد فيها نسبة االرتشاحات السحائية.
يكون نظام CHOPغير كاف ،لذلك يكون العالج مكثفًا بعدة مشاركات.
-4لمفوما األرومة اللمفاوية :)%72( Lymphoblastic Lymphoma
تشبه الخاليا في ALLنمط .L1 – L2
في أغلب الحاالت من منشأ تائي (خاليا لمفاوية تائية) توجد في الصدر غالبًا.
-7لمفوما الخاليا البائية الكبيرة المنتشرة :)%12( Diffuse Large B-cell Lymphoma
تتوضع غالبًا في المنصف ،و تشاهد خالل فترة المراهقة غالباً لدى اإلناث.
-2لمفوما الخاليا الكبيرة الالمصنعة :)%12( Aplastic Large cell Lymphoma
تائية المنشأ غالبًا.
تتميز بما يلي :إيجابية األضداد وحيدة النسلية – وجود اإلزفاء ( :)0 - 4نوعي و مشخص.
مالحظات سريرية:
0سنوات مع الشك خبباثة ملفوما بوركيت حتى يثبت العكس. -1كتلة يف البطن عند طفل
0سنوات مع الشك خبباثة ملفوما تائية حتى يثبت العكس. -4كتلة يف الصدر عند طفل
765
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العالج:
-1الورم حساس جدًا للعالج الكيماوي لكن هنالك خطورة تطور متالزمة االنحالل الورمي عند بدء العالج
نتيجة االنحالل الخلوي السريع ارتفاع حمض البول و البولة و البوتاسيوم و الفوسفات مع انخفاض
الكالسيوم و قصور كلوي حاد يحتاج المريض لغسيل كلية مؤقت بالترافق مع العالج الكيماوي.
للوقاية من هذه المتالزمة نقوم بـ :إماهة وريدية – قلونة البول – مراقبة الشوارد و السكر و حجم البول.
-4الجراحة :تستطب في حالتين فقط :حالة إسعافية (انسداد أو انغالف أمعاء – كتلة ورمية متبقية بعد
العالج الكيماوي).
.Bاللمفوما صدرية المنشأ:
تشكل %40من الحاالت ،و تكون تائية الخاليا على حساب التيموس.
تطور سريع النضغاط المنصف (عسرة تنفس -سعال – تناذر األجوف العلوي) و أحيانًا أعراض ربو.
يعتبر التخدير العام مضاد استطباب لخطورة توقف التنفس.
التشخيص :يجب أن يكون سريعاً بالفحص الخلوي بعد بزل سائل الجنب أو نقي العظام أو خزعة من
عقدة مصابة.
.Cالتوضعات األخرى :الطرق التنفسية العلوية ( – )%10العقد اللمفاوية المحيطية ( – )%12الكلية (تتميز
عن النفروبالستوما بأنها ثنائية الجانب و تسبب درجة من القصور الكلوي).
مالحظات:
-1اللمفوما اليت حتدث على حساب األرومات اللمفاوية تكون أشد خباثة من تلك اليت حتدث على حساب اللمفاويات الناضجة ،و إن
اللمفومات شديدة اخلباثة تصيب األعمار الصغرية غالباً ،و إنذارها سيئ رغم املعاجلة فالربغم من أن استجابتها للعالج سريعة
-4عند األطفال تكون اللمفوما عالية درجة اخلباثة ،بينما عند الكبار تكون اللمفوما منخفضة اخلباثة.
766
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األورام الصــــلـــبــة
أكثر األورام الصلبة شيوعًا عند األطفال ،و السبب األول للوفاة بسبب ورمي لديهم.
ذروة الحدوث بعمر 5-3سنوات ،و تندر قبل عمر السنتين.
سريريا:
.Aأعراض ارتفاع التوتر داخل القحف :صداع صباحي – إقياء – تشوش رؤية.
.Bأعراض األورام تحت الخيمة :رنح مخيخي – أررأة – اضطراب الرؤية أثناء المشي.
.Cأعراض األورام فوق الخيمة :اختالجات – اضطراب السلوك.
.Dأعراض غدية :تأخر النمو و البلوغ.
مالحظات:
-1أشيع أورام الدماغ هي األورام النجمية ،Astrocytomaو أشيع أورام حتت اخليمة هو الورم األرومي الدبقي
.Medulloblastoma
-4تتوضع األورام املنتشة يف الدماغ و البطن ،و ترتفع فيها قيمة ، aFPو يتميز التوضع الدماغي هلا بأن ارتفاع aFPيف الــ CSF
ينشأ على حساب خاليا الميتانفرون عندما تبقى لما بعد األسبوع 73من الحمل.
ورم نادر ذروة حدوثه بعمر 4-7سنوات ،يصيب الجنسين بنسبة متساوية.
اإلصابة غالبًا وحيدة الجانب ،و تكون مزدوجة في %12من الحاالت.
أشيع أورام الكلية الخبيثة عند األطفال ( ،)%20و يحدث في أي جزء منها.
يحدث بشكل معزول ( )%22أو مرافقًا لمتالزمات و تشوهات خلقية (.)%12
من التشوهات المرافقة :غياب قزحية -ضخامة شقية -عيوب بولية تناسلية.
من المتالزمات المرافقة :بيكويث فيدمان – ( WAGRورم ويلمز ،غياب قزحية ،تشوهات بولية تناسلية،
تأخر عقلي).
762
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األعراض:
-1كتلة غير مؤلمة في الخاصرة أو زيادة في حجم البطن مكتشفة من قبل األهل في %30من الحاالت.
-4األلـــــم غير شائع إال عند نزف الورم أو تمزقه أو تمطط محفظة الكلية.
-7ارتفاع الضغط (خفيف -متوسط) بسبب إفراز الورم للرينين.
-2دوالي الحبل المنوي ال سيما األيسر بغزو الوريد الكلوي بصمة رئوية.
-0البيلة الدموية.
-3أعراض النقائل (أشيعها بالترتيب :رئوية كبدية عظمية).
مالحظات:
-1الورم يشوه الكلية ،لكنه ال حييط باألوعية الكبرية كاألبهر و األجوف (عكس ورم األرومة العصبية).
768
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
العالج:
.Aورم قابل لالستئصال :استئصال كلية جذري +تجريف عقد أو خزعات منها.
.Bورم غير قابل لالستئصال أو امتداد لألجوف السفلي :عالج كيماوي ثم جراحي.
.Cورم ثنائي الجانب :عالج كيماوي ثم جراحي :جذري في كلية و جزئي في األخرى ،أو جزئي في
الكليتين.
اإلنذار :البقيا لـ 0سنوات هي .%22
مالحظة :تستخدم املعاجلة الشعاعية قبل اجلراحة إلنقاص معدل حدوث متزق الورم ،لكنها ال تؤثر على البقيا ،كما
الوبائيات:
سنة. أكثر أورام البطن الخبيثة مصادفة عند األطفال بعمر
ذروة الحدوث بعمر 3-7سنوات.
ينشأ من العرف العصبي ينشأ في أي مكان من الجملة الودية :الكظر -العقد حول العمود الفقري
(خاصة العقد 4و - )7النخاع الشوكي.
أكثر توضعاته في البطن خلف البريتوان خاصة الكظر.
%24 م ــن ه ــذه األورام فـ ـع ــال ــة ه ــرمونياً ،فهي تفرز بشكل خاص )،VMA (Vanil Mandelic Acid
(يدل على أن الورم متمايز).
و الورم الذي يفرز زيادة من VMAإنذاره أفضل ّ
النقائل بالترتيب :نقي العظم العظم الكبد.
مالحظة :يف األورام الصلبة املنتقلة لنقي العظم جيب إجراء البزل يف اجلهتني (قد تتواجد النقائل يف جهة واحدة فقط) ،أما يف
769
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األعراض:
.Aفي البطن :كتلة في الخاصرة صامتة سريرياً حتى تبلغ حجماً كبي اًر ،و تكون سهلة التشخيص عند
األطفال (بسبب حجم الطفل نسبة إلى حجم الورم) – استسقاء كلوي.
.Bفي الصدر :كتلة منصف خلفي – زلة تنفسية بسبب ضغط الكبد المتضخم بالنقائل (غالبًا) أو بسبب
نقائل الرئة.
.Cفي الرقبة :تناذر هورنر.
توتر شرياني -إسهال إفرازي و تجفاف و نقص في البوتاسيوم في األنماط .Dأعراض نظيرة ورمية:
المفرزة لـ .VIP
.Eأعراض النقائل :آالم عظمية -شلل أعصاب محيطية -عين سوداء (هتشنسون أو الراكون) في نقائل
الحجاج -جحوظ.
مالحظة :توجد أعراض عامة عند اإلصابة بالنوروبالستوما (عكس النفروبالستوما).
التشخيص:
.Aالـ :CTتكلسات على شكل الساعة الرملية في %40من الحاالت.
.Bالـ :MRIلتقييم االمتداد إلى النخاع.
.Cاإليكو :يظهر عالقة الورم باألوعية حيث يحيط باألوعية كالسوار.
.Dالخزعة :عالمة الوردة (خاليا نوروبالستوما تحيط بالحمضات).
.Eالومضان بـ :42MIBGحساسيته و نوعيته عاليتان ( ،)%20يفيد في التشخيص و المتابعة و تقييم
االستجابة للعالج.
NSE (Neuron Specific ) HVA (Homo Vanilic Acidو VMAو مخبريا:
) Enolaseفي البول.
العالج :جراحي +كيماوي و شعاعي (حساس للعالجين الشعاعي و الكيماوي).
اإلنذار:
الرضع هم األفضل إنذا ًار (هو الورم الخبيث الوحيد الذي قد يشفى عفوياً خاصة في األعمار الصغيرة).
1022 سنة – وجود المورثة الورمية – MYCNارتفاع LDH يسيء لإلنذار ما يلي :العمر
وحدة /ل – إصابة العقد جانب األوعية الكبيرة.
أورام الخاليا الزرقاء الصغيرة هي :اللمفوما – ورم ويلمز – النوروبالستوما -الرابدميوساركوما.
721
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
األورام العظمية
720
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
اإلنــــتـــــانــــات الـــبـــولـــيــــة
طرق العدوى:
.Aخالل مرحلة الوليد :عبر الطريق الدموي تتساوى إصابة الجنسين.
.Bبعد مرحلة الوليد :بالطريق الصاعد تغلب إصابة اإلناث بسبب قصر اإلحليل لديهن.
العوامل المسببة:
.Aسلبيات الغرام:
%30من الحاالت. :E. Coli )1هي األهم – مسؤولة عن
)4المتقلبات االعتيادية و الكليبسيال :قثاطر أو صادات لفترات طويلة.
)7العصيات الزرق :مسؤولة عن إنتانات المشافي (قثاطر أو صادات لفترات طويلة – أدوات ملوثة).
.Bإيجابيات الغرام :العنقوديات و العقديات.
.Cأخرى :الفيروسات الغدية (تسبب التهاب مثانة نزفيًا) – المبيضات البيض (قثاطر لفترة طويلة ،صادات
لفترة طويلة ،عوز مناعي).
العوامل المؤهبة:
)1االنسداد و الركودة (أهم العوامل) :تشوهات خلقية – حصيات بولية – اضطراب اإلفراغ – انضغاط
خارجي – مثانة عصبية.
)4الجزر المثاني الحالبي .Vesicoureteral Reflex
)7الرضع غير المختونين.
)2العوز المناعي (عوز .)IgA
)0الحمل.
)3فرط الحلولية في اللب الكلوي.
)3العوامل الخارجية :االستعمال المطول للقثاطر أو الصادات.
األعــــــــراض:
.Aعــــنــــد الوليد :تظهر األعراض بشكل متأخر بعد األسبوع الثاني ،و هي غالبًا هضمية (إقياء -إسهال -
يرقان) و عامة ،و ال أعراض بولية.
.Bعند الرضع :ترفع حروري ( – )%42أعراض هضمية أقل من السابق – أحيانًا أعراض بولية.
.Cمع زيادة العمر :تخف األعراض الهضمية و تزداد البولية ،و يقسم اإلنتان إلى 2أنماط رئيسية:
727
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
)1التهاب الحويضة و الكلية الحاد :يتظاهر بـ:
.aأعراض عامة :ترفع حروري – ألم في الخاصرتين.
.bأعراض بولية :عسرة تبول – تعدد بيالت.
)4التهاب المثانة الحاد:
شائع عند الفتيات ،و يتظاهر بـ :آالم خثلية – تعدد بيالت – حرقة بولية – رائحة بول كريهة – بيلة
قيحية أو دموية.
التهاب المثانة الحاد النزفي ينجم غالباً عن .E. Coli
)7التهاب اإلحليل :صعوبة تبول – ألم أثناء التبول – حرقة بولية – بيلة قيحية.
)2الـ ـبـ ـيـ ـل ــة الجـ ـرث ــومـ ـي ــة ال ــالعرضية :ث ـلثا حاالتها تتطور اللتهاب مثانة ،و %12تتطور اللتهاب حويضة
و كلية.
التشخيص المخبري:
42كرية بيضاء في الساحة حتى نتوجه لإلنتان البولي. .Aفحص البول و الراسب :ال ب ـ ّـد من وجود
.Bزرع البول (هو األهم) :توجد عدة طرق ألخذ عينة الزرع:
)1أكياس البول العقيمة :عند الرضع و اإلناث.
120مستعمرة جرثومية /مل (دقته .)%20 يتأكد التشخيص بوجود )4عينة منتصف التبول :عند األطفال الكبار
و الذكور غير المختونين و اإلناث.
)7القثطرة البولية.43
وجود أي جرثوم يعني وجود إنتان (مشخص .)%122
)2البزل فوق العانة.
أسباب اإليجابية الكاذبة:
)1طول فترة ترك العينة قبل الزرع تكاثر الجراثيم.
)4تلوث العينة بفلو ار اإلحليل األمامي :أشيع سبب للبيلة الجرثومية دون وجود إنتان بولي.
أسباب السلبية الكاذبة:
)1البوال الشديد و فرط إماهة البول.
)4الجراثيم بطيئة النمو.
)7تثبيط نمو الجراثيم (فرط حموضة البول – معالجة سابقة بالصادات).
)2التدرن.
43
56666مستعمرة جرثومية /مل. حسب حلب :لتأكيد وجود إنتان بولي من خالل القثطرة البولية يجب وجود
723
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
االستقصاءات الشعاعية:
تستخدم للمتابعة و ليس للتشخيص ،و أهمها :التصوير بالطريق النازل -تصوير المثانة بالطريق الراجع –
تنظير المثانة – إيكو البطن – الـ CTو الـ .MRI
االستطبابات:
.Aعند الذكور :أي إنتان بولي.
.Bعند اإلناث:
12سنوات لشيوع الجزر المثاني الحالبي. )1األطفال بعمر
12سنوات مع التهاب حويضة و كلية. )4األنثى بعمر
)7اإلنتانات البولية المتكررة قبل البلوغ.
العالج:
.Aاإلنتان العلوي:
السيفالوسبورينات من الجيل الثالث لمدة أسبوعين.
العالج عضلياً أو وريدياً حتى تحسن الحالة العامة ،حيث يمكن االنتقال للعالج الفموي.
.Bاإلنتان السفلي :العالج فموياً لمدة أسبوع باستخدام :كوتريموكسازول (باكتريم) – سيفالوسبورينات –
نتروفورانتوئين و نالديكسيك أسيد (ال تستخدم بمفردها و إنما مع أدوية أخرى).
مالحظة :أكثر حاالت النكس ال عرضية متابعة الزرع بفواصل شهرية ثم كل 7أشهر ملدة سنة على األقل.
الوقاية:
االستطبابات :اإلنتان المتكرر – الجزر المثاني الحالبي – حاالت الركودة البولية.
األدوية المستخدمة :ثلث الجرعة العالجية مرة يومياً:
)1صادات :باكتريم – أموكسيسيللين – سيفالوسبورين جيل 1أو .4
)4مطهرات بولية :نتروفورانتوئين – نالديكسيك أسيد.
مقارنة بين اإلنتان البولي العلوي و اإلنتان البولي السفلي:
اإلنتان البولي العلوي اإلنتان البولي السفلي
موجودة ال توجد الحرارة و العرواءات
في الخاصرتين أو في البطن خثلي األلم
طبيعيان ESRو CRP
طبيعي LDHالبول
إيجابيان سلبيان الخزعة الكلوية و الزرع من الحالب
كشف الخلية 44Glitterمع نقص كثافة
موجودات أخرى
البول
44
نوع من العدالت تكشف في البول.
724
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
0كريات حمراء في الساحة في رسابة 12مل من بول حديث و تعريف البيلة الدموية المجهرية :هي وجود
مثفل.
تعريف البيلة الدموية العيانية :هي لون البول األحمر الغامق ،و الذي يحدث عندما يكون عدد الكريات الحمر
.40 في الساحة
تقسم إلى نمطين:
.Aبيلة دموية عيانية متكررة :Recurrent Gross Hematuria
تتميز بأنها غير مؤلمة تتطور بعد 4-1يوم من إنتان تنفسي علوي و بدون أعراض متالزمة كبية حادة.
تزول بعد 4-1أسبوع ،و تستطب الخزعة عند تكرارها لمعرفة السبب الذي قد يكون:
)1اعتالل الكلية بـ ( IgAداء برغر):
ترسبات من IgAفي الترسبات المسراقية بدون آفة جهازية.
المجهر الضوئي :تكاثر مسراقي +زيادة في اللحمة +أهلة (أحيانًا).
سريريًا :بيلة دموية عيانية أو مجهرية +بيلة بروتينية قليلة.
يصيب الذكور غالباً مع مستويات متممة طبيعية في المصل.
غالباً ال يؤدي إلى أذية كلوية هامة.
تعطى كابتات المناعة و الستيروئيدات عند تطور متالزمة نفروزية.
)4البيلة الدموية العائلية السليمة (داء الغشاء القاعدي الرقيق):
المجهر الضوئي طبيعي يظهر المجهر اإللكتروني ترقق الغشاء القاعدي ،و اإلنذار جيد.
)7تناذر ألبورت:
مرض وراثي مرتبط بالجنس أو جسدي قاهر يتطور بعد العقد األول من العمر.
ّ تنم مساريقي في الكبب مع تسمك في الشعيرات و ضمور في النبيبات و تليف خاللي.
بيلة دموية مجهرية صامتة أو نوب من بيلة دموية عيانية متكررة +فقدان السمع +إصابة عينية (ساد – قرنية
مخروطية).
المعالجة عرضية ،و عند تطور القصور الكلوي يستطب التحال الدموي أو زرع الكلية.
)2البيلة الكلسية مجهولة السبب:
بيلة دموية عيانية مترددة أو مجهرية مستمرة دون تشكل حصيات.
تشخص إذا تجاوز الكلس في البول 2ملغ /كغ /اليوم.
تعالج بالكلورثياززيد.
.Bبيلة دموية عيانية أو مجهرية :التهاب كبيبات الكلية المناعي – المتالزمة االنحاللية اليوريميائية – HUSخثرة
الوريد الكلوي.
725
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
مرض مناعي ثنائي الجانب ،يشكل السبب الثالث للقصور الكلوي عند األطفال.
يصنف بحسب مدة اإلصابة إلى:
.Aحاد :شهر.
.Bتحت حاد 7-4 :أشهر.
7أشهر. .Cمزمن:
أسباب التهاب الكبب و الكلية الحاد:
)1اإلنتانات:
السبب األهم اللتهاب الكبيبات الحاد هو اإلنتان بالعقديات الحالة للدم .B
من األسباب اإلنتانية كذلك :التهاب شغاف القلب تحت الحاد:
يحدث عادة على أرضية الصمامات الصنعية بالعنقوديات الذهبية و البشروية.
يأخذ الشكل التكاثري أو المصلب البؤري ،و يزول بمعالجة التهاب الشغاف.
)4التهابات األوعية.
)7التهاب الكبيبات المسراقي الشعري.
)2اعتالل الكلية بـ .IgA
المتالزمات المرافقة:
1غ /بول 42ساعة + )1المتالزمة الكبية :Nephritic Syndromeبيلة دموية +بيلة بروتينية
ارتفاع التوتر الشرياني.
4غ /بول 42ساعة )4المتالزمة الكالئية (النفروزية) :Nephrotic Syndromeبيلة بروتينية
بيلة دموية.
)7القصور الكلوي :غالبًا مزمن.
الـــسبب :عقديات حالة للدم Bبعد إنتان تنفسي علوي (في الطقس البارد) أو جلدي (في الطقس الحار)،
و تحدث األذية بعد 4-1أسبوع من اإلنتان.
اإلناث -نادر قبل عمر 7سنوات ،و ذروة اإلصابة بعمر 3-7سنوات. الوبائيات :يصيب الذكور
726
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
ال من:
اآللية المرضية :معقدات مناعية تترسب في الكبب و تفعل ك ً
)1سبيل المتممة:
+ C3مواد انجذاب كيميائية جذب كثيرات النوى لداخل تتفعل المتممة بالطريق البديل
الشعريات الكبية.
تفرز الكريات البيض إنزيمات مخربة للغشاء القاعدي الكبي محدثة ثقوبًا فيه بيلة دموية غزيرة.
تتحرض المتممة C7, 8, 9المسؤولة عن انحالل الكريات الحمراء فقر دم و شحوب.
)4شالل التخثر :بالسبيل الداخلي يزداد a2 Macroglobulineو ينقص Anti thrombin III
خثرات دقيقة في الشعيرات الكبية تعيق مرور الدم
)aنقص حجم البول و احتباس السوائل في الجسم وذمات K +و .Na
)bارتفاع التوتر الشرياني بـ 7آليات :احتباس الصوديوم و السوائل +تفعيل جملة الرينين أنجيوتنسين
ألدوستيرون +زيادة تأثير األدرينالين على األوعية.
التظاهرات السريرية:
.Aالشائعة:
)1بيلة دموية عيانية و مجهرية.
)4وذمات صباحية حول األجفان.
)7ارتفاع التوتر الشرياني.
222مل /اليوم). )2شح البول (
.Bالمحتملة أو الممكنة :اعتالل دماغي – صداع – اضطراب وعي – قصور قلب احتقاني و وذمة رئة –
فقر دم.
التشريح المرضي:
المجهر الضوئي :تكاثر خاليا البطانة و المسراق +تكاثر الظهارية و تشكل أهلة محدودة العدد.
التألق المناعي :توضع C3 + IgGبشكل حبيبي خارج الغشاء القاعدي.
المجهر اإللكتروني :مظهر سنام (حدبة) الجمل تحت الظهارية.
سريريا :متالزمة كبية (في الحاالت الوصفية).
االستقصاءات:
فحص البول :بيلة بروتينية متوسطة – بيلة دموية عيانية مع كريات حمراء مشوهة – أسطوانات الكريات
الحمر – كثافة البول طبيعية.
مالحظة :تشوه الكريات احلمر مميز اللتهاب الكبب و الكلية ،و جيب أال تقل نسبة الكريات املشوهة عن .%42
722
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
فحص الدم:
( C3االختبار األهم) ،و تعود للطبيعي بعد 4-3أسابيع – قيمة طبيعية لـ .C4
7أشهر فهذا يشير لإلزمان أو التهاب الكبيبات المسراقي الشعري. إذا استمر االنخفاض
البولة الدموية – حماض استقالبي. -K - Na أو اضطراب الشوارد:
االختبارات المناعية :معايرة ASLOالذي يرتفع بعد أسبوعين من اإلنتان ،و شدة ارتفاعه ال عالقة لها
باإلنذار ،و ال يعطي مناعة دائمة.
خزعة الكلية :تعتبر مضاد استطباب مطلق إذا كانت الصورة السريرية وصفية ،و تستطب في الحاالت التالية:
)1انخفاض المتممة ألكثر من 7-4أشهر.
)4بيلة دموية عيانية مستمرة أو بيلة بروتينية هامة.
)7استمرار األعراض لفترة طويلة.
)2ارتفاع توتر شرياني شديد.
7أسابيع. 24ساعة أو شح بول )0انقطاع بول
العالج:
.Aالعالج األساسي :الراحة التامة في السرير.
.Bعالجات عرضية:
)1الكورتيزون :ال يفيد في الشكل الحاد ،و يعطى فقط عندما تتحول الحالة إلى الشكل تحت الحاد.
)4عالج اإلنتان مبك ًار (لكنه ال يقلل من حدوث المرض).
)7تدبير الوذمة :حمية قليلة الملح -مدرات.
)2ضبط التوتر الشرياني:
)aإذا لم يترافق باعتالل دماغي :حاصرات كلس فموية (نيفيدبين).
)bإذا ترافق باعتالل دماغي :حاصرات كلس تحت اللسان أو وريديًا – موسعات وعائية (هيدراالزين –
البيتالول) وريدياً.
)0التحال الدموي :قصور كلوي معند – قصور قلب مع وذمة رئة معندة.
24ساعة. .1انقطاع البول
.4ارتفاع التوتر الشرياني المعند.
.7ارتفاع حمض البول المعند.
.2قصور قلب احتقاني مع وذمة رئة معندة.
-
4ملك/ 104ملك /ل HCO3 - 114أو 3.0ملك /ل – Na .0اضطرابات الشواردK :
ل (حماض).
.3عند إعطاء تغذية وريدية أو نقل دم.
728
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
تطور المرض:
يزول ارتفاع التوتر الشرياني و الوذمات في نهاية األسبوع الثاني.
تزول البيلة الدموية العيانية خالل أسبوعين 45و المجهرية خالل 14-3شه ًار.
تختفي البيلة البروتينية خالل 3أشهر.
اإلنذار:
شفاء .%20
التوتر الشرياني – التبدالت عالية الدرجة في الخزعة يسيء لإلنذار :البيلة البروتينية النفروزية -
الكلوية – شح البول الشديد.
مجموعات تناذرات سريرية تشترك بتشكل األهلة في معظم الكبيبات الكلوية داخل محفظة بومان.
بدئي أو ثانوي لـ – SLE :الفرفرية التأقية – التهابات الكبب التي تتشكل فيها أهلة.
يتطور القصور الكلوي بسرعة خالل أسابيع ألشهر.
45
حسب حلب :تتراجع البيلة الدموية العيانية خالل 0أسابيع.
729
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التعريف:
وجودهما معاً شرط 02ملغ /كغ 42 /ساعة عند األطفال). 7غ /بول 74ساعة( 46 بيلة بروتينية
الزم و كاف 7.5غ /دل (ط 0-7.0غ /دل). األلبومين في الدم مع:
شحوم الدم و الكوليسترول. وذمات معممة -
األسباب :يشكل النفروز األساسي %22من مجموع المرضى بأنماطه الثالثة:
)1قليل التبدالت .%30 :Minimal Change Nephrotic
)4التهاب كبيبات الكلية الميزانشيمي المنمي .%0 :Mesangioproliferative GN
)7التصلب البؤري ).%12 :Focal Segmental GlomeruloSclerosis (FSGS
الضغط الجرمي ألبومين الدم اآللية المرضية :زيادة نفوذية جدر األوعية الشعرية الكبية
للبالزما وذمات نقص الحجم داخل الوعائي
)1تحريض جملة رينين – أنجيوتنسين – ألدوستيرون عودة امتصاص Naمن األنابيب البعيدة.
)4إفراز ADHعودة امتصاص الماء من األقنية الجامعة يهرب الماء إلى الحيز الخاللي تزداد الوذمة.
46
3.5غ /بول 42ساعة. حسب حلب :بيلة بروتينية
781
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
المخبر في النفروز:
)4بول و راسب :هو األهم (خاصة بول 42ساعة).
:ESR )7قد ترتفع دون وجود إنتان.
عصابة الغلوبولين .B2 عصابة األلبومين و الغلوبولينات ( )Y, Bو )2رحالن البروتين:
)0الصوديوم :يكون تركيزه اإلجمالي مرتفعًا (الكمية اإلجمالية المطروحة مع البول صفر).
)3صوديوم المصل طبيعي.
عوامل التخثر :بسبب فرط نشاط الكبد. الشحوم و )3
في التهابات الكبب و الكلية بالمعقدات المناعية. C4 )4و :C3طبيعية في النفروز قليل التبدالت -
)2فقر دم صغير الكريات :بسبب نقص الحديد على حساب القسم المرتبط.
الغلوبولين الرابط. التيروكسين اإلجمالي :بسبب )12
780
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
خزعة الكلية في النفروز:
عادة ال تجرى عند األطفال ،ألن السبب غالبًا هو النفروز قليل التبدالت.
3أشهر أو تستطب عند عدم معرفة السبب ،و في الحاالت التي توجه نحو نفروز غير نقي مثل :العمر
– C3نفروز معند على الكورتيزون – الضغط – بيلة دموية – بيلة بروتينية غير انتقائية - 4سنوات -
الداء السكري دون إصابة شبكية.
عالج النفروز:
)1الراحة الجزئية (و ليس المطلقة ،بسبب خطورة الخثار التالي لزيادة لزوجة الدم).
)4صادات (مع لقاحات المحفظة و لقاحات اإلنفلونزا).
)7فيتامين + Dالكالسيوم.
)2مدرات بحذر و في حاالت منتقاة لعالج ارتفاع الضغط أو بعد تعويض األلبومين :سبيرونوالكتون (مضاد
ألدوستيرون) "األفضل" مع الفوروسيميد (تعديل البوتاسيوم).
)0لخـفـض الضـغـــط :الخيار األول هو ،ACEIsألنها تؤثر على الشرين الصادر فتخفف البيلة البروتينية ،و الخيار
الثاني هو حاصرات الكلس ،أما حاصرات بيتا فهي غير مستحبة أبداً.
)3هيبارين منخفض الوزن الجزيئي (وقائيًا).
)3مثبطات HMG – COAريدوكتاز (خافض شحوم) :ستاتينات.
)4حمية عديمة الملح عادية البروتين قليلة السكر و الدسم +حديد و زنك (عند األطفال لمنع اضطرابات البلوغ).
)2الدواء األهم في العالج :كورتيزون (أطفال 4-1.0 :ملغ /كغ 42 /ساعة -كبار 1 :ملغ /كغ 42 /ساعة).
)12نفروز معتمد أو معند على الكورتيزون مثبطات المناعة.
مالحظات عالجية:
)1يعطى الربيدنيزولون ملدة 0أيام بعد زوال البيلة الربوتينية ،ثم يعطى املقدار نفسه كل يومني ملدة 3-7أشهر ،و ميكن بعدها إيقاف
املعاجلة بشكل مفاجئ.
)4جيب إعطاء الربدنيزولون جبرعات دنيا ملدة سنة بعد إيقافه أثناء املرض أو اجلراحة.
)7يعد النفروز و خاصة قليل التبدالت منه كثري النكس (نصف احلاالت ناكسة) ،و لتقليل النكس يعطى املريض بعد اهلجوع
)2نفروز غري معاجل أو معند قصور كلوي مزمن ،و هنا حيصل حتسن كاذب ألن الكبب املتخربة ال مترر الربوتني.
)3أول عالمة خمربية دالة على التحسن بعد العالج هي عودة الصوديوم للبول.
787
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الكالء الوالدي
مرض وراثي بصفة جسمية مقهورة ينتشر بين األطفال اإلسكندنافيين ،و يعتبر السبب األهم للمتالزمة
الكالئية خالل السنة األولى من العمر.
يترافق مع :الخداج – كبر حجم المشيمة – الزلة التنفسية.
سبب الوفاة :القصور الكلوي أو اإلنتانات قبل عمر 0سنوات.
يمكن تشخيص المرض قبل األسبوع 42من الحمل بمعايرة aFPفي السائل األمنيوسي.
المعالجة :زرع كلية.
مقارنــــــة:
الـــنــــفــــروز غـــــيــــر الـــنـــقـــي الــــنـــــفــــروز النقي
السبب غالبا ً التهابات كبب و كلية
أذية خفيفة في الغشاء القاعدي كما في
- MGN – MPGN – FSGS الـــســـبـــب
النفروز الشحماني قليل التبدالت
النشواني -السكري
ارتفاع ضغط شرياني -قصور كلوي ال ارتفاع ضغط شرياني -ال قصور كلوي ســـريــــريـــا
بيلة دموية و أسطوانات ال بيلة دموية و ال أسطوانات مـــخـــبـــريـــا
األلبومين %40من إجمالي البروتينات،
رحالن البروتينات
%30 األلبومين و هذا يعني أن األذية خفيفة ألن ذرة
في بول 74ساعة
األلبومين صغيرة
سيئ (معند على الكورتيزون
جيد ،و غالبا ً يستجيب على الكورتيزون اإلنـــــــذار
و مثبطات المناعة)
783
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
قصة مرضية :طفل استيقظ على وذمات شديدة
غالباً :نفروز قليل التبدالت.
ممكن :التهاب كبب و كلية حاد تال للعقديات (وذمات متدرجة).
المتالزمة اليوريميائية االنحاللية )Hemolytic Uremic Syndrome (HUS
الذيفان) .
3غ /دل لتفادي قصور القلب. )4نقل كريات محر مركزة عندما يكون اخلضاب
784
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
32مل /د التعريف :هي أذية كلوية أو معدل رشح كبي )Glomerular Filtration Rate (GFR
7أشهر. 1.37/م 4لمدة
تحسب قيمة GFRمن خالل معادلة شوارتز.
يزداد GFRبزيادة العمر ،حيث يكون عند الوالدة بحدود ،10 ± 21و بعمر سنتين 44 ± 23و بعمر
14سنة .43 ± 177
785
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
أسباب المرض الكلوي النهائي ) End Stage Renal Disease (ESRDعند األطفال:
3/0اعتالل كبيبات الكلية 3/0 -تشوه نفروزي و اعتالالت بولية 3/0 -أسباب أخرى.
توجد 0مراحل لألذية الكلوية باالعتماد على قيمة GFRوفق منظمة الكلية العالمية حيث تكون قيمة
10فشل كلوي يحتاج ،22و تصبح في المرحلة الخامسة GFRفي المرحلة األولى
المريض لديال.
التدابري احملافظة
786
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
معالجة االختالطات:
.Aفقر الدم:
فقر دم سوي الحجم و الصباغ. السبب الرئيسي :عوز اإلريتروبيوتين
- %42فيريتين المصل 422-122 أهداف العالج :الخضاب 17-11غ /دل -إشباع الترانسفيرين
نانو غرام /مل.
العالج:
)1الحديد فموياً أو وريدياً – حمض الفوليك – فيتامين – B12فيتامين – Cعوامل محرضة لإلريتروبيوتين
– اإلريتروبيوتين.
)4يستطب نقل الدم عند وجود فقر دم عرضي أو انحالل دم أو عدم االستجابة لإلريتروبيوتين.
.Bالحثل العظمي الكلوي:
يتضمن :التهاب العظم الكيسي الليفي – تلين العظام – أمراض العظام الوهنية – حثل العظام المختلط.
اآللية :فرط جارات الدرق الثانوي – احتباس الفوسفور.
العالج:
)1تقليل الوارد من الفوسفات في الغذاء.
)4إنقاص امتصاص الفوسفات بإعطاء أدوية رابطة لها :كربونات الكالسيوم – هيدروكسيد األلمنيوم (الخيار
األول عند األطفال) – هيدروكلوريد السيفيالمير.
)7فيتامين .D
)2استئصال جارات الدرق :في فرط نشاط جارات الدرق الثالثي المعند على العالج.
44ميلي مول /ل لمنع حدوث مرض عظمي .Cالحماض االستقالبي :يجب المحافظة على البيكربونات
من خالل:
)1تعديل التنقية بسائل التحال.
)4إعطاء بيكربونات الصوديوم.
.Dالمرض القلبي الوعائي :يتم التدبير عبر :ضبط التوتر ا لشرياني و السكر و اضطرابات الشوارد –
الستاتينات.
.Eفشل النمو :يعالج كما يلي:
)1تصحيح األعواز الغذائية و الشذوذات االستقالبية.
)4التحال :يعالج الحالة اليوريميائية ،لكنه ال يفيد في تحسين النمو الطولي.
)7الع ــالج الـ ـهـ ــرم ــونـ ــي :فـ ـيـ ـت ــامين – Dه ـ ـرمون النمو (يستطب عند األطفال الذين لديهم أذية كلوية دائمة
و تأخر نمو و/أو سرعة النمو الطولي تحت .)%40
)2زرع الكلية.
782
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
788
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
أشيع شذوذ صبغي لدى اإلنسان 322 /1 والدة حية (ترتفع النسبة مع تقدم عمر األم).
تكون الخاليا ذات 23صبغياً ،و في بعض الحاالت تكون الصيغة الصبغية موزاييكية.
يفيد تحديد الصيغة الصبغية للطفل المصاب في معرفة نسبة حدوث المتالزمة في األطفال الالحقين.
التشوهات الهيكلية:
.Aالعيون :شقان جفنيان مائالن
لألعلى (أهم عالمة) – عالية
موق (المآق اإلنسي مسدود و
تغطيه طية جلدية) – قزحية
مرقشة (بقع بروشفيلد) :بقع
بيضاء على القزحية ذات اللون
األزرق الفاتح.
.Bاألطراف :نقص تنسج السالمية
الوسطى من اإلصبع الخامس –
الغضن القردي (خط راحي
وحيد) – زيادة المسافة بين
إصبعي القدمين األول و الثاني.
.Cالوجه و الرأس :تشوه الصيوان
(ارتكاز منخفض) – وجه
مسطح و أنف صغير – شعر
أملس – بروز اللسان (بسبب
صغر الفم و ليس كبر اللسان) – تجعد الجبهة عند البكاء – حنك مقوسة حادة.
.Dالرقبة :قصيرة مع جلد فضفاض.
.Eالجسد :نقص مقوية يخف مع تقدم العمر.
789
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التشوهات الجهازية:
.Aالقلبية :هي األهم ،توجد لدى نصف المرضى ،و أشيعها تشوه الوسادة.
.Bالهضمية :رتق العفج – داء هيرشبرنغ.
.Cقصور الدرق و تأخر النمو.
.Dالميل لإلصابة بـ AMLو اإلنتانات (بسبب نقص المناعة).
.Eالتخلف العقلي :موجود عند جميع مرضى متالزمة داون بدرجات متفاوتة.
.Fاإلنجاب :الذكر عقيم دائماً ،أما األنثى فيمكن أن تنجب.
اإلنذار:
تزداد نسبة اإلجهاض العفوي ،و من يجتاز السنوات األولى من العمر يصبح وسطي عمره عاديًا.
يتعلق اإلنذار باإلصابة القلبية التي توجد في %02من الحاالت.
يشاهد فيها:
-1صغر الرأس مع
تطاوله (عكس داون).
-4تشوهات قلبية :في
%02من الحاالت،
خاصة .VSD
-7عالمة الكرسي الهزاز :يكون المحور الطوالني للقدم منحنياً كالكرسي.
-2شكل مميز للصيوان بحيث يكون الحتار مفرودا.
-0تبارز العقب و تراكب األصابع.
إنذار المتالزمة سيئ ،حيث أن %20من المرضى يموتون في السنة األولى.
-1اندماج مقدم الدماغ األمامي ( Holoprosencephalyغياب الشق الذي يفصل بين نصفي الكرة
المخيتين) :عالمة مميزة تشاهد في ،%70و تشخص بإيكو اليافوخ أو الـ .MRI
-4شفة األرنب مع انشقاق شراع الحنك.
-7صغر و تقارب العينين مع شق عيني غائب أو صغير.
-2تعدد أصابع (عنش).
-0تشوهات جهازية (بولية -كلوية -قلبية).
791
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
متالزمة تورنر
متالزمة كالينفلرت
790
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
797
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الـــتـــشـــوهـــات الكـــبـــيـــرة
متالزمة برميلي:
غياب عضالت جدار البطن األمامي (بطن مترهل) -تشوهات كلوية إحليلية (استسقاء كلية).
متالزمة فانكوني:
يحدث فيها تكسر صبغي و خلل في إصالح ،DNAو تورث بصفة جسدية متنحية.
تتظاهر بـ :فقر دم ال مصنع -لون بني و بقع قهوة بحليب -تشوهات هيكلية.
متالزمة مارفان:
وراثة جسدية سائدة.
تضم المظاهر التالية:
-1قامة طويلة :القطعة العلوية /السفلية أقل من الطبيعي بسبب طول الطرفين السفليين.
-4أصابع طويلة (العنكبوت).
-7قلبية :تسلخ أبهر -قصور أبهر -أم دم أبهرية -أم دم جيب فالسالفا -انسدال تاجي.
-2هيكلية :تمطط في أربطة المفاصل ليونة مفصلية.
-0عينية :خلع البلورة.
793
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
الباب السادس عشر :التسممات الدوائية و الحيوانية و الموت المفاجئ عند األطفال
الـــتــســمــمــات الــدوائـــيـــة
األسباب األكثر شيوعا للتسمم المميت عند األطفال حاليا – CO :األفيونات – مضادات االكتئاب –
أدوية القلب.
مبادئ التدبير:
-1إزالة التلوث:
تحريض اإلقياء و غسيل المعدة :غير مستحبين عالميًا.
جرعة وحيدة من الفحم الفعال :يتحد مع المادة الدوائية و يطرحان سويًا ،إال أنه ال يفيد في التسمم
بمركبات الحديد و الليثيوم و المعادن الثقيلة.
إرواء كامل لألمعاء :كاستخدام بولي إيتيل غليكول.
-4تعزيز اإلطراح :جرعات متعددة من الفحم الفعال – قلونة البول – التحال الدموي – الترياق .Antidotes
794
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
المتالزمات السمية:
أصوات المتالزمة
أمثلة الدواء المسبب الجلد الحدقات ســـــريـــــــريــــــــا
األمعاء السمية
أمفيتامين – كوكائين – كافئين ط أو ضغط و ح اررة – المتالزمة
متعرق متوسعة
– ثيوفللين – بسودوافدرين تسرع قلب الودية
المتالزمة
مضادات االكتئاب – مضادات
جاف متوسعة كسابقتها المضادة لنظيرة
الهيستامين -أتروبين
الودية
فوسفات عضوية – أدوية ح اررة و ضغط المتالزمة
متعرق صغيرة
آلزهايمر طبيعيان – بطء قلب نظيرة الودية
بطء قلب -
ط أو
هيروئين – مورفين طبيعي دبوسية ضغط و ح اررة – األفيونات
تثبيط تنفسي (مميز)
تثبيط تنفسي –
الضغط و سرعة
باربيتورات – بنزوديازبينات ط طبيعي صغيرة المهدئات
القلب و الح اررة
طبيعية أو
مثبطات عود التقاط أو ح اررة -
السيروتونين – ليثيوم – متعرق متوسعة ضغط – تسرع السيروتونين
ترامادول قلب – فرط استثارة
تسرع القلب و التنفس
ح اررة -قالء -
أسبرين – بيزموت ط متعرق طبيعية الساليسيالت
تنفسي و حماض
تنفسي
االنسحاب من :األفيونات – متالزمة
متعرق متوسعة كسابقتها
المسكنات -المنومات السحب
الحالة العقلية للمتالزمات السابقة :هياج – تخليط – سبات.
795
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
أهم الترياقات المستخدمة في التسممات:
الساليسيالت :بيكربونات الصوديوم. األسيتأمينوفين N :أستيل سيستئين.
بنزوديازبينات :فلومازينيل. مضادات الكولين :فيزوستغمين.
حاصرات بيتا :غلوكاغون.
حديد :ديفيروكسامين. ميتانول :فوميبيزول. .O2 :CO
معادن ثقيلة.EDTA – BAL : إيزونيازيد :بيريدوكسين (فيتامين .)B6
ميتهيموغلوبينيميا :أزرق الميتيلين.
فوسفات عضوية :أتروبين. أفيونات :نالوكسون.
حاصرات قنوات الكالسيوم :إنسولين – أمالح الكلس.
التسمم باألسيتأمينوفني
تنتج سميته نتيجة تشكل مستقلب فعال عالي السمية يدعى اختصا ًار بـ .NAP
تعتبر الجرعة سمية إذا تجاوزت 422 :ملغ /كغ (أطفال) – 12غرام (بالغين).
تمر اإلصابة بعدة مراحل ،و تحدث ذروة اإلصابة الكبدية بعد 23–34ساعة حيث يتطور قصور كبد
صاعق ،و تتراجع اإلصابة الكبدية بعد 2أيام ألسبوعين.
التدبير:
-1الدعم الحياتي.
-4إعطاء الفحم الفعال :فعال خالل 4-1ساعة من تناول الجرعة السمية.
-7الترياق N :أستيل سيستئين فعال خالل الفترة 4-2ساعات من تناول الجرعة السمية (غير فعال خارج
هذا المجال).
-2زرع الكبد :عند وجود قصور كبدي غير مستجيب على ما سبق.
التسمم بالساليسيالت
796
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
عـــضـــات األفـــاعـــي
معظمها تسببها أفاعي غير قادرة على إفراز الذيفان (لدغة جافة).
األفاعي الهامة طبيا تنتمي إلى أحد عائلتين :األفعويات و العرابيد.
الفئات األكثر إصابة هم المزارعون (في الدول النامية) و المراهقون (في الدول المتطورة).
%20 من العضات تتوضع على األطراف.
األعراض والعالمات:
.Aناجمة عن الخوف :غثيان – إقياء – إسهال – جلد بارد متعرق – غشي.
.Bناجمة عن اللدغ :موضعية (ألم شديد ،تورم ،كدمة) – جهازية (اضطراب تخثري ،هبوط ضغط ،زلة).
.Cعصبية (تنجم عن عائلة العرابيد) :شلل عصب قحفي – رتة – عسرة بلع – فشل تنفسي.
التدبير:
.Aقبل الوصول للمشفى :التثبيت – النقل السريع.
.Bفي المشفى:
-1التقييم وفق خطة ABCDمع المراقبة 42ساعة على األقل.
-4إعطاء مضاد السم في الحاالت التالية :عدم استقرار هيموديناميكي تنفسي – تذيفن الدم – سمية عصبية
– دليل على سمية موضعية.
تناذر الموت المفاجئ عند الرضيع )Sudden Infant Death Syndrome (SIDS
التعريف :هو الموت المفاجئ الغامض (رغم كل الفحوص و كذلك تشريح الجثة) لرضيع كان يعتبر حتى
حينه بحالة صحية جيدة.
الوبائيات:
السبب األول لوفاة الرضيع بين عمر شهر و سنة.
الذروة بعمر 2-4أشهر ،و بين منتصف الليل و قبل الساعة 4صباحًا.
العوامل التالية تزيد من الخطورة:
-1االختالف العرقي (قد يكون السر في اختالف عادات وضعية النوم).
-4اإلدمان الدوائي
-7الجنس (الذكور أكثر من اإلناث).
-2نقص وزن الوالدة.
-0قصة عائلية ،لكن لم تثبت مسؤولية اللقاحات.
792
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
التصنيف السريري:
.Aالموت المفاجئ:
يعثر على الرضيع ميتًا في سريره صباحًا أو بعد القيلولة.
يحدث دائمًا خالل النوم (في %42-02خالل الليل) ،و دائماً صامت دون صراخ أو بكاء.
.Bالموت المفاجئ المجهض:
حادث مفاجئ غير مشروح يحصل في نفس شريحة العمر من الموت المفاجئ كأن يكون حدثًا خاطفًا من
الشحوب أو الزرقة أو فقد الوعي أو نقص المقوية أو اضطرابات تنفسية ( )Apneaأو قلبية
(.)Bradycardia
يدوم هذا الحادث لدقائق ،و يتراجع بفضل مناورة أو مالمسة أو تنبيه يتعرض لها الرضيع من محيطه.
ـ االستشفاء ضروري بسبب خطر النكس.
عند وصول الطبيب قد يكون الطفل بحالة طبيعية أو شحوب أو نقص مقوية أو انخفاض ح اررة.
.Cالرضيع المهدد بالموت المفاجئ:
يزداد الخطر في الحاالت التالية:
-1حصول الحادث لدى أخ أكبر أو توأم.
-4حصول سابقة موت مفاجئ مجهض.
-2تناذر تراجع الفك السفلي. -7الخداجة.
النظرية األقوى في تفسير الحالة هي النظرية التنفسية (نوبة وقف تنفس مركزية أو بانسداد ميكانيكي).
التوصيات إلنقاص خطر الموت المفاجئ :النوم بوضعية االستلقاء الظهري -فراش صلب -أغطية
مريحة -تجنب التدخين خالل الحمل -مكان منامة مفصول -النوم ليالً -تجنب فرط التدفئة -تجنب
الوضعيات التي تؤدي النحراف الرأس.
يجب تجنب :وصف أدوية تنقص الوعي وسالمة المنعكسات – وضع الرضيع على بطنه أثناء النوم.
798
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
799
األطــــــفــــــال مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2017
311