Professional Documents
Culture Documents
1
فتوق جدار البطن عند األطفال
2
-1الفتوق األربية (:) Inguinal Hernia
إن الفتق األربي من أكثدر األمدراض الجراحيدة شديوعا ن عادد األففداأ و ىدبة حدو د %4.4.– 0.8
عاد ال كور أكثر من اإل اث بـ 10-3مرات ا وهو أكثر في الجا ب األيمدن بدـ 3 -2مدرات ماد فدي
الجا ب األيىر وذلك بىبب زوأ الخصية اليىرى إلى الصفن أوين.
يشكل الفتق األربي حوالي % 90من بين فتوق جدار الدبطنا وهدو فتدق يدر مباشدر ا أي يخدر
عبددر القادداة األربيددة مددن الفوهددة البافاددة وحشددي الشددريان الشرسددوفي الىددفلي إلددى الفوهددة العدداهرة
بتماس مع الحبل الماويا وإن ىبة وجوده عاد الخد تبلغ .% 25- 16
:إن التطةور الجنينةي للنةاتئ الغمةد ( ) Processus vaginalisوهبةو الصصةية ( الربةا لمحةة ننينيةة
المدور عند اإلناث ) له صلة وثيقة بحدوث الفتق األربي الالمباشر و األدرة عند األ فال .فحوالي الشهر الثالث من
الحمل يمتد الناتئ الغمد الة األسةفل نحةو الصةفن و يتبة رسةن الصصةية و الةم يمتةد مةن الصصةية الواق ةة خلة
الصفاق ال الصفن ،و خالل الشهر الساب من الحمل تنزل الصصية إل الصفن و يتحول الناتئ الغمد إل غطاء
للصصية حيث تبق بداخل الغاللة الغمدية ( ) Tunica vaginalisف ند والدة الطفل يكون قسم من الناتئ الغمةد
الواق بين الصصية و نوف البطن متليفاً عازالً بملك الجوف البطني عن الغاللة الغمدية التي تحيط بالصصية ،فاذا لم
كامالً يحدث ما يلي: يكن التلي
للقناة الغمدية الصفاقية تصةب الغاللةة الغمديةة متصةلة مة الجةوف البطنةي ملهلةة لحةدوث -إذا لم يحصل أ تلي
فتق
-إذا حصل تضيق في القناة الغمدية الصفاقية بحيث يبق اتصةال بةين الغاللةة الغمديةة و نةوف الةبطن تحةدث األدرة
المتصلة .
في القسم الب يد من القناة الغمدية الصفاقية م بقاء القسم المتوسط منها مفتوحاً ( غير متليفاً ) -إذا حصل التلي
تتشكل قيلة الحبل المنو ( أو كيسة نوك Nuckعند اإلناث ) .
إن القناة الغمدية – الصفاقية تكون متليفة بنسبة % 75فقط أثناء والدة الطفل ،ويمكن أن تبق مفتوحـــــــة بنسبة
% 30 -20عند الكبار بدون ونود عالمات فتق.
3
تبقدى القادداة الصددفاقية -الغمديددة مفتوحدة حتددى الخصددية وتكددون األريدرة بتمدداس مددع محتويدات الفتددق
يفصللما فقط شاء مصلي .
الفتوق األربية من الااحية الىريرية وهي: كما تختل
فتوق أربية ردودة.
فتوق أربية ير ردودة بىبب ايلتصاقات .
فتوق مختاقة.Strangulated h. -
فتوق ماحصرة – Incarcerated h.
فتوق ا زيقيدة – ( :Sliding h.الفتدوق اي زيقيدة هدي التدي يكدون فيلدا العضدو المافتدق
جزءان من جدار كيس الفتق ) ادرة وتشاهد عادة في اليمين حيث يازلق األعور في كديس
الفتق.
المونودات السريرية:
يتعاهر الفتق األربي عاد الطفل الصغير ( الىداة األولدى مدن العمدر ) و أحيا دا ن عادد حدديثي الدويدة
با تبا في الماطقة األربية أو يازأ الى الصفن ( أو الشفر الكبير عاد اإل داث) و ذلدك أ اداء صدرا
الطفل أو بكا ،ا و يتراجع الفتق تلقا،يا ن عادما يكون
علي ويشعر بالقرقرة في األمعاء أ ااء رد الفتق الدى جدوف الدبطن الطفل هاد،ا ن أو بعد ضغط رفي
و ذو ملمددس عجياددي و عااصددر الحبددل خياددة .و يددر ممد بالوضددعية األفقيددة .و يكددون اإل تبددا
4
أو يحتوي عاد ال كور على عروة معوية أو الثربا أما عادد اإل داث فيكدون محتدوى الفتدق المبدي
قااة فالوب تعلر على شكل ا تبا قاسي في الشفر الكبير بقطر 1,5سا تقريبا ن ير متدوتر وي يدرد
أحيا انا أما إذا احتوى كيس الفتق على رتج ميكل حيائد يددعى الفتدق بدـ ( .) Littrie Herniaوإذا
حدث الفتق عاد األففاأ األكبر ساا ن فإن الطفل يفحص أ ااء الكبسا الىعاأا بعد الجلد العضلي.
[( ريقة غورنول :) Cornoll’s Testن ل الطفل يتدل من بين يد الفاحص اللتين توض ا عل أواسط بطةن
الطفل وعندما تتدل ساقا الطفل نيئة و ذهاباً فإنه ربما تحدث ب ض الزيادة في الضغط داخل البطن و من ثم يظهةر
الفتق ].
بشددة عادد إن من أها مضاعفات الفتوق األربية هو ايرتااق ال ي يتعاهر با تبدا متدوتر وممد
الجس وي يمكن رده الى جوف البطن لد لك يعتبدر كدل فتدق ي ردود مختاقدا ن حتدى يثبدا العكدس ا و
يحدد األهل سداعة حددوث اي زعدا والبكداء والشدكوى مدن األلدا فدي احيدة المغدبن .وفدي مراحدل
متقدمة تعلدر القيداءات مدع عالمدات ا ىدداد أمعداء وألدا بطادي ا و فدي هد ه الحالدة يجدب ايسدراع
باجراء العمل الجراحي ا كما يجب تفريق هد ه الحالدة عدن القيلدة ( األدرة ) الحدادة أو التلداب العقدد
اللمفية في المغبن فوق الحلقة الفخ ية .والجدوأ التالي يبين ه ه الفروق :
التهاب ال قد اللمفية في الفتق األربي المصتنق قيلة حادة للحبل المنو
المنطقة اإلربية
وجود قصة لبؤرة ا تا ية في القصة الىريرية :مفاجئة القصة الىريرية :وجود قيلة سابقا ن
األفراف الىفلية
متوتر و مؤلا متوتر و مؤلا الملمس :متوتر ا ير مؤلا
ترفع حروري +احمرار عالمات ا ىداد أمعاء بدون أعراض عامة
موضعي
التاعير الشفوفي :سلبي التاعير الشفوفي :سلبي التاعير الشفوفي :إيجابي
أحيا ان
يمكن ي يمكن يمكن جس الحبل الماوي
مجىوسة الخصية مجىوسة في أ لب الخصية ير مجىوسة
الحايت
5
تدددبير الفتددوق جراحيدا ن رددالأ 4أسددابيع مددن تشخيصددلا أمددا عاددد اإل دداث فيجددب تدددبيرها فددوران وذلددك
أحيا ا ن في كيس الفتق. بىبب وجود المبي
يمكن تدبير الفتوق األربية بشدكل جراحدة اليدول الواحدد ) (day - case procedureإيّ إذا كا دا
هاا رطورة مترافقة بىبب التخدير وراصة عاد الخدديج بىدبب حصدوأ دوب ا قطداع الدافس بعدد
التخدير وعاد األففاأ بإضطرابات قلبية وتافىية.
المضاعفات ب د الجراحة :
تشاهد باىبة %2في الفتوق العاديةا وتصبو حوالي %19في الفتوق المختاقة.
-1شددوء األدرة :تاشددل بعددد تدددبير الفتددق وذلددك فددي القىددا البعيددد لكدديس الفتددق عددادة تتراجددع بشددكل
عفوي.
– 2حددوث رصددية مىددتوقفة ( :(Iatrogenic undescended testisبىددبب فبددي بعددد تدددبير
الفتق تلتصق أحيا ا ن الخصية أعلى الصدفن وذلدك بىدبب عددل إرجاعلدا إلدى الصدفن أثناء الجراحدةا
أوأ لا رصية كموشة ) (Retractileويمكن أن تحتا لتثبيتلا إلى الصفن فيما بعد.
– 3فتق راجع ) :(Recurrent herniaفي الفتوق العادية هي % 0,8ترتفع إلى حدوالي % 20
في الفتوق المختاقة.
– 4ضمور الخصية ( :)Testicular atrophyباىبة %1وراصة في الفتوق المختاقة.
– 5أذية الحبل الماوي (:(Injury to the vas deferensمثل تضيق الحبل الماوي.
الجراحة :تدبير الفتق األربي جراحيا ن يتا بإجراء شق معترض فدوق الثايدة األربيدة الموافقدة وربدط
عداأ لكديس الفتدق (الاداتم الغمددي)علدى مىدتوى الحلقدة البافادة مدع المحافعدة علدى عااصدر الحبددل
الماوي.
االنحصار واالختناق )(Incarceration and strangulation
إن ا حصددار الفتددق ( )Incarcerationهددو الددد ي تكددون فيدد محتويددات كددديس الفتددق يددر قابلدددة
للرجوع بشكل تلقا،ي إلى جوف البطن وي يمكن أحيا ا ن ردها يدويا ن.
أمددا الفتددق المختاددق ) :(Strangulated herniaهددو الفتددق ال د ي تصددبو محتويددات كدديس الفتددق
محصدورة بشدددة فددي القادداة األربيددة وتتددل ر الترويددة الدمويددة ا فددإذا لددا تعددالج الفتددوق الددالردودة عاددد
األففاأ سوف تتطور سريعا ن إلى ايرتااق مع احتشاء لمحتويات الفتق واقفار الخصية.
6
إن رطورة اي حصار تزداد عاد الرضع ويشكل في األشلر الثال ة األولى مدن العمدر ىدبة %28
إلى % 31وتلبط ه ه الاىبة في عمر 6أشلر إلى .%24– 15
تكون ه ه الاىبة عاد الخديج ماخفضة أيضا ن ( )% 18-13وذلك بىبب اتىاع الحلقة البافادة لدديلا
وكو لا في وحدة العااية المشددة تحا المراقبة.
في كيس الفتق أو يافتل. عاد اإل اث يمكن أن يختاق المبي
التشصيص :إن عالمات ا حصار الفتق هي الليا مع ألا في الماطقة األربية والبطن .ومع ا ىدداد
األمعاء تعلر القياءات وتمدد البطنا ويصبو الفتق كتلة متوترة في الماطقة األربية ويمكن أن تمتد
إلى الصفنا ه ه الكتلة ذات حدود واضحةا يمكن أن تكون مؤلمة وي تتراجع بشكل عفوي .أحيا دا
يمكن أن تكدون الشدفوفية إيجابيدة ويجدب حيائد تفريقلدا عدن األدرة المتدوترةا وذلدك بداألموا فا،قدة
الصوت ) .(USومع بداية ايقفار بىبب ايرتاداق يتفداقا األلدا وترتفدع حدرارة الجىدا مدع عالمدات
ا ىداد األمعاء وقياءات صفراوية أو ا،طية و يمكن أن يعلر دل عبر الشر ا وتصبو كتلدة الفتدق
مؤلمة وقاسية مع عالمات التلاب الجلد فوقلاا وتصبو الخصية ماتبجة ومؤلمة.
الصددورة الشددعاعية للددبطن تبددين وجددود ا ىددداد تددال أو جز،ددي لهمعدداء ويشدداهد الغدداز ضددمن العددرى
المعوية الماحصرة في الصفن.
التشصيص التفريقي لل ه الحالة :ا فتاأ الخصية والتلاب العقد اللمفية األربية – الفخ ية.
التدبير :
مىددتقرة سددريريا ن الةةرد األولةةي :إذا كددان الفتددق الماحصددر بدددون عالمددات ايرتادداق وحالددة المددري
علدى الفتددق .وإذا كدان الطفدل ها،جدا ن لجدل إلددى حداوأ فدي البدايددة رده يددويا ن وذلدك بالضددغط الخفيد
تركياد ) (Sedationحتددى ترتخددي عضددالت الددبطن بإعطدداء مدورفين 0.1مددغ /كددغ وريددديا ن عاددد
الرضع أما األففاأ ما فوق 6أشلر فيعطى عن فريق الفدا .أو Midazolam 0.1mg/kgعادد
األففاأ.
والتافس بعد ذلكا ويمكن رد الفتق بدون جراحدة فدي %80مدن الحدايت ويدتا يجب مراقبة الاب
وذمدة تدبير الفتق جراحيا ن بشكل روتياي بعد مضي 48ساعة علدى ردها وردالأ هد ا الوقدا تخد
األ ىجة التي كا ا وتاقص من رطورة المضاعفات.
7
الجراحةةة الطارئةةة :إذا لددا ددتمكن مددن رد الفتددق أو عادددما تعلددر عالمددات ايرتادداق فيتطلددب عاد ،د
جراحددة فار،ددة .ويجددب اعطدداء الىددوا،ل الوريديددة والصددادات وتعددديل الشددوارد وتعددديل الميددزان
الحمضي الشاردي قبل إجراء العملية.
الجراحة :شق معترض فوق الثاية األربية وفتو القااة األربية لتحرير األمعاء المختاقة وفدتو كديس
الفتو واستكشاف محتويات الفتق من األمعاء قبل ردها إلى البطنا فإذا لا يكن هاا اقفار أو تموت
فيتا ردها إلى البطن أما إذا كا ا متموتة فيجب استئصاأ العروة المعوية المتموتة وإجراء مفا رة
لا،ية -لا،ية.
- 2الفتق السر :) Umbilical Hernia ( :
ياجا الفتق الىري عن عدل اي غالق الكامل للحلقة الىدرية حيدث يبدرز مدن رالللدا الصدفاق مشدكالن
كيس الفتق ال ي يحتوي على الثرب أو عروة معويدة ا و يشدكل %25–10ا و يشداهد عادد اإل داث
ا كمدا أن ىدبت تدزداد عاددد أكثدر بقليدل مدن الد كور وعادد العدرق األسدود أكثدر مدن العدرق األبدي
الولددان اقصدي الدوزن .و قدد يترافدق مدع متالزمدة داون أومتالزمدة ( ) EMGو قصدور الددرق
الويدي .
ننينيا ً :في االسبوع الثاني عشر من الحياة الجنينية تبدأ ال ضالت المستقيمة البطنية باالقتراب من ب ضها الب ض
نحو الصط المتوسط للجسم ما عدا منطقة الحلقة السرية حيث تكون ال ضالت هنا مفصولة بوسا ة الطبقة الجدارية
غير المتمايزة و أثناء الوالدة تنغلق الحلقة السرية كلياً نتيجة تشكل الجدار البطني عدا منطقة صغيرة يشغلها الحبل
السر و الم يحو األوعية السرية ،و ب د ربط الحبل تنغلةق الحلقةة السةرية فةي نصةفها السةفلي ( مكةان ونةود
يصةب الشريانين السريين و الربا المثاني السر ) حيث يتشكل من األنسجة الجنينية المحيطية نسيج ضام كثي
ال لةو للحلقةة ( مكةان ونةود الوريةد السةر المجةرد مةن القمةيص الوعةائي و المحةا ليفياً فيما ب د ،أما النصة
بكثير .إذاً السبب في تشكل الفتق هو: بنسيج شحمي رخو) يكون انغالقه أض
ونود عيب فةي اللفافةة البطنيةة ( نقصةها أو أنهةا غيةر قويةة ) فيتشةكل مكانهةا المنفةم األقةل مقاومةة فةي نةدار
مقويةة عضةالت البطن األمامي ,إضافة ال عوامل مصتلفة والتي ترفة الضةغط داخةل الةبطن و تةلد لضة
ندار البطن و التي تكون وراثية أو مكتسبة ( أ أن للوراثة دوراً في الفتوق السرية عند األ فال )
سةةريريا ً :يالحددا ا دددفاع دا،ددري أو بيضددوي فددي ماطقددة الىددرة وبلحجددال مختلفددة وذلددك بعددد سددقوف
الحبل الىدري ا ويكدون الجلدد المغطدى للفتدق متمدددان و رقيقدا ن .وعادد بكداء الطفدل أو صدرار ياتدبج
الفتددق ويكبددر حجمد .وعاددد وضددع الطفددل علددى لددره أو وجددوده فددي وضددعية الراحددة يعدود الفتددق
8
بىددددددددلولة إلددددددددى جددددددددوف الددددددددبطنا وفددددددددي هدددددددد ه الحالددددددددة تجددددددددس حلقددددددددة الفتددددددددق بىددددددددلولة
( قاسية الحواف ) ويتراوح قطرها من عدة ميليمترات الى عدة ساتيمترات.
إن ايرتااق ادر جدان في الفتوق الىرية عاد األففاأ.
الم الجة :
تتراجع مععا الفتوق الىرية بشكل عفوي في الىاوات األولدى مدن العمدر مدا دون 5 – 3سداواتا
إذ يكون الفتق مرتبطا ن مع تطدور و مدو عضدالت جددار الدبطنا والعدال فدي هد ه الفتدرة هدو تددليك
عضالت البطن.
يجرى للطفل م ّىا و تمارين فيزيا،يةا وإن األربطدة الضدا طة والالصدقة ي تغيدر مدن سدير الفتدق
وبفضل عدل استعماللا.
إن المعالجة الجراحية لجل إليلا إذا لا يتراجع الفتق عفويا ن وذلك:
بعد عمر 3إلى 5ساوات.
إذا كان قطر الحلقة الىرية أكثر من 2– 1,5سا
وتتا بعزأ كيس الفتق وربط وإ الق الحلقة الىرية .
– 3تباعد ال ضلتين المستقيمتين البطنيتين:
شددا،ع عاددد الرضددع واألففدداأ الصددغار ا و يدداجا عددن تباعددد العضددلتين المىددتقيمتين بددين الىددرة و
الرهابة و يبرز على شكل ا تبا على الخط المتوسط للبطن أ ااء بكاء الطفل أو عادما يدوتر الطفدل
عضالت البطن .
الفحص السرير :شاهد وجود تباعدد للعضدلتين المىدتقيمتين دون وجدود فوهدة فدي الىدفاق ا ي
تترافق هد ه الحالدة بليدة أعدراض وي تحتدا للمعالجدة الجراحيدة حيدث أ لدا تتراجدع تلقا،يدا ن بعدد مدو
عضالت البطن.
– 4الفتق الشرسوفي ()Epigastric hernia
عبارة عن كتلة صغيرة متوضعة على الخط المتوسط للبطن الممتد بين الرهابة والىرة ل لك يمكن
أن تكون فتوق حوأ الىرة و فتوق شرسدوفية أعلدى الىدرة وماشدؤها عا،دد لعددل اكتمداأ مدو الخدط
للبطن ا حيث يكون عاد األففاأ عريضا ن و رقيقا ن ىبيا ن فوق الىرة ا و يحوي على فوهات األبي
علدى الخدط المتوسدط للدبطن ا و يخدر صغيرة بين األلياف الىفاقية التي تلتقي مع بعضلا الدبع
من رالأ ه ه الفوهات في الىفاق ىيج شحمي أمال الصفاق أو رتج صدفاقي .لد لك فايرتاداق فدي
9
ه ه الفتوق ادر جــــدان .يشكل ه ا الاوع مدن الفتدوق % 5ويشـــدـاهد عدادة بعدد سدن 3– 2سداوات
من عمر الطفل.
سةريريا ً :عبدارة عدن كتلدة صدغيرة مجىوسدة مدع ألدا موضدع فدي الماطقدة الشرسدوفية وإن الفتدوق
الصغيرة أكثر إيالما ن حيث تاحشر في فوهة الفتدق الكتلدة الشدحمية أمدال الىدفاق ويمكدن للد ه الفتدوق
أن تكون متعددة وأحيا ا ن تترافق مع فتدوق الىدرة .هد ه الفتدوق تكبدر تددريجيا ن وراصدة عادد األففداأ
البدياين أو ذوي الىعاأ المزمن.
الم الجة:جراحية و ذلك باستئصاأ الكتلة الشحمية المافتقة وا الق الىفاق.
– 5فتق سبيجل:
ادر جدان عاد األففاأا أما عاد االبالغين فيشاهد باىبة % 0,2من بين فتوق جددار الدبطن .يتوضدع
ه ا الفتق على الحافة الوحشية للعضلة المىتقيمة البطاية تحا الىرة بالقرب من قطدة التقداء الخدط
اللاللددي ( سدبيجل) مددن داردل جدوف الددبطن ا أمدا علددى الددا،ري لدددو الس و الخدط صد صد
الوج األمامي لج دار البطن فيعلر مكان التقاء الخط الواصل بين القازعتين الحدرقفيتين مدع الحافدة
الوحشية للعضلة المىتقيمة البطاية في الماطقة الحرقفية .
يتعاهر الفتق با تبدا فدي الماطقدة الحرقفيدة مدع شدعور بداأللاا وفدي حدايت دادرة يمكدن أن يختادق
جدار عروة معوية في الفتق .
الم الجة :جر احية و ذلك بشق سفاق الماحرفة العاهرة حيث يوجد تحت كيس الفتق أو فوهتد فدي
اللفافة ا يىتلصل كيس الفتق وتغلق الفوهة .
– 6الفتوق القطنيةة :دادرة عادد األففداأ وتترافدق البدا ن مدع تشدوهات أردرى تكدون عدادة اا،يدة
11
تتعاهر الفتوق القطاية با تبا فقط ا ويجب تفريقلدا عدن بداقي الكتدل الورميدة األردرى مثدل :الدورل
الشحميا الورل الليفيا كيىات عيرة الجلدد أو الخراجدات .ولكدن الفتدوق القطايدة تتميدز بل لدا تكبدر
تدريجيا ن وي يتغير حجملا بتغير وضعية الجىا.
الم الجة :جراحية وذلك باجراء شق جراحدي فدوق الفتدق وتىدليس كديس الفتدق وربطد بعدد تحريدر
األحشاء المافتقة ا ا الق فوهة الفتق .
- 7الفتق الفصم ( :)Femoral herniaا تبا فدي الماطقدة األربيدة تحدا الربداف األربديا
أ ىي الشريان الفخ ي ,ادر عاد األففاأ و ىبت %0,2من بين الفتوق األربية .يشغل الفتق القااة
الفخ ية.
الم الجة :جراحية وذلك بربط كديس الفتدق عاليدا ن بعدد رد محتوياتد وا دالق القاداة الفخ يدة بخيافدة
الرباف األربي إلى رباف كوبر.
األدرة) Hydrocele ( :
تحدث البا ن عاد الرضعا وتشاهد أحيا ا ن ما الويدة ويمكدن أن تكدون اا،يدة الجـدـا ب وتبلدغ ىدبتلا
% 50عاد األففاأ في الىاوات األولى من العمر .و يمكن تصاي األدرة على الشكل التالي :
- Iحسب عالقتها بالجوف البطني :
أدرة متصلة % 80
أدرة معزولة % 20
- IIحسب ال مر :
أدرة فيزيولوجية عاد حديثي الويدة والرضع
أدرة فيزيولوجية ما بعد الىاة والاص من العمر
أدرة عاد األففاأ بعد سن عشر ساوات
– IIIسريريا ً :
أدرة حادة :شلت رالأ 48ساعة
أدرة تشكلا سريعا ن رالأ شلر
أدرة مزماة .
األسباب :تتشكل األدرة بىبب عدل تلي القااة الغمدية الصفاقيةا أو تكون اتجة عن ا تدان أو أذيدة
رضحية للخصية وك لك حدوث اضطرابات شاردية و قص في و يفدة العضدلة المشدمرة .أمدا عادد
األففاأ الصغار فالىبب يكون عدل الاضج التشريحي والو يفي للشدبكة الوعا،يدة الدمويدة والشدبكة
اللمفية للخصية والماطقة األربيةا مما يؤدي إلى بطء مؤقا في اإلمتزاز عن الرشدو فدي األ شدية
11
المصددلية للخصددية والحبددل الماددوي ا ولدد لك فددإن األدرة التددي تعلددر عاددد حددديثي الددويدة و حتددى
1,5ساة من العمر تعتبر فيزيولوجية .وإن الىا،ل الموجود فدي األدرة ادي بالبروتيادات % 6-3ا
وكثافت تعادأ . 1032 -1030 كما يحوي كريات حمر وكريات بي
الصورة السريرية :
ي يتل ر الوضع العال للطفل وتتعاهر األدرة با تبا كيىي يحيط بالخصية ير ردودا هد ا اي تبدا
يكبدر ويصددغر أحيا دانا وإن القطددب العلددوي لددهدرة يمكددن تحديددده وي يمتددد إلددى دارددل القادداة األربيددة
بعكس الفتق.
التشصيص :يجب ايعتماد على العالمات التالية:
تاشل األدرة في مراحل مبكرة من عمر الطفل .
عالمة كروازيي إيجابية (:إذا م ررنا بصط باألصب علة الونةه األنسةي للفصةم فةإن القطةب السةفلي
لألدرة يرتف ال األمام و باتجاه الفوهة الظاهرة للقناة االربية )
يمكن جس حبل رفيع يصل بين األدرة والقااة األربية.
أ ااء شد الخصية ( في قيلدة الحبدل المادوي ) فدإن القيلدة تاىدحب إلدى األسدفل فدي حدين أن
الفتق ايربي يبقى مكا .
التاعير الشفوفي إيجابي .
الم الجة:
يجب تجاب إجراء الجراحة في الىاة األولى من العمر ما لا تترافق مع فتق.
تلقا،يا ن حتى عمر 24– 18شلران إي إذا كا ا القيلدة إن القيلة الفيزيولوجية ي تحتا لعال وترتش
كبيرة ومتوترة ومزعجة للطفل فيجب إجراء الجراحة حيالا .
الم الجة الجراحية :تتا بعد ه ا الىن و ذلك بإجراء شق معترض على الثاية األربية ا فإذا كا دا
األدرة متصلة يتا ربطلا عاليا ن من جلة البطن و يىتلصل قىا مالا و يتدر الجدزء الىدفلي مفتوحدا ن
( عمليدة ) Rossأمدا فدي القيلدة الخصدوية فتجدرى ( عمليدة ) Winkelmanو ذلدك بقلدب أ شدية
الخصية و ريافتلا على الجا ب اآلرر ,أما كيىة الحبل الماوي فتىتلصل بعد تىليخلا .
إذا ترافقا القيلة مع فتق فيجرى رأب الفتق في آن واحد .
12
تشوهات المري ( ) Malformations of the Esophagus
لمحة ننينية:ينشأ المر من القسم الظهر للم ي األمةامي أمةا القصةبات و الرغةام فتنشةأ مةن القسةم األمةامي
لهما الم ي و في االسبوع الراب أو الصامس من الحيةاة الجنينيةة ينفصةل األديةم البةا ن عةن الم ةي األولةي و يشةكل
هما التطور الطبي ي في همه المرحلة من االنفصال الة بملك المر مستقالً عن القصبات و الرغام .يلد توق
حدوث النواسير الرغامية – المريئية .كما أن المر في البداية يكون بدون لم ة بل عبارة عن غمةد ويةل تكسةوه
تتصةل بقة واحدة من الصاليا يحدث فيها فر تنسةج تةلد الة انسةداد لم ةة المةر ثةم تظهةر فةي داخلةه تجةاوي
بب ضها الب ض لتشكل لم ة المر فةي اليةوم 60-25مةن الحيةاة الجنينيةة .يةلد االنسةداد الجزئةي الة :التضةيق
أو رتق المر . الوالد أو التضاع
-1رتق المر :) Atresia of the Esophagus ( :
إن رتق المري هو الغياب الكامل للمعة المري في جزء معين ما .و هو حالدة جراحيدة اسدعافية ا
الوقوع 1/4500 – 1/3500 :من الويدات ا يكثر عاد الخد ا و يجب ايشدتباه بد أ اداء الحمدل
عاد وجود زيادة في الىا،ل األمياوسي (ماء الىلى ) و يترافق عادة مع تشوهات أررى .
: ) Grossشكل ( ) 2 األشكال التشريحية لرتق المر ( :حىب تصاي
نموذج - Aرتق مر بدون نواسير .% 6
نموذج - Bرتق مر ناسور مريئي رغامي سفلي . % 85
.% 2 نموذج - Cرتق مر م ناسور مريئي – رغامي علو
نموذج - Dرتق مر م ناسورين :مريئي – رغامي علو و سفلي.% 1
.%6 نموذج - Eناسور مريئي – رغامي بدون رتق مر
13
شكل()2
إذا ترافق الرتق مع ا سور مريئي ر امي سفلي فل ا يؤدي الى امتالء األمعاء بداللواء الد ي يعبدر
عن وجود الااسور .و في ياب ه ا الااسور تبقى األمعاء رالية من اللواء و البطن ا،ر.
الفحص السريري:
بالتأمل :يمكن مالحعة الزرقة والىحب الضلعي والىحب فوق القص بىبب الزلة التافىية
14
يترافق رتق المري مع تشوهات أررى باىبة %50ومالا:
تشوهات هضمية :رتق عفجا رتق شر ا داء هيرشبرو غا رتق أمعاءا تثلث الصبغي 18ا 21
مجموعددة :VACTERLتشددوهات فقريددةا شددرجيةا قلبيددةا ر اميددة -مريئيددةا كلويددة وتشددوه فددي
األفددرافVertebral, Anal, Tracheo - Esophageal, Renal and Limb .
Cardiac, .abnormalities.
إن %17,5من األففاأ برتق المدري تترافدق مدع ال دة عااصدر مدن هد ه المجموعدة وتكدون ىدبة
الوفيات أعلى.
إن رتددق المددري ي ماددع الجاددين مددن ابددتالع الىددا،ل األمياوسددي وبالتددالي تحدددث زيددادة فددي الىدددا،ل
األمياوسي ) (Polyhydramniosوراصة إذا كدان الرتدق بددون اسدور ر دامي – مريئدي سدفليا
وحددوالي %34مددن الحددايت برتددق الم دري يكددون لددديلا قددص وزن مددادون 2500غ ا وإن توسددع
الالاية العلوية للمري تضغط على الر امي وتىدبب تلدين الر دامي ) (Tracheomalaciaا يمكدن
أن يحدث قص تصاع ر،وي إذا حصل تىرب كبير للىدا،ل األمياوسدي للشدجرة القصدبية الر اميدة
من رالأ الااسور الر امي المريئي الىفلي.
التشخيص:
قثطرة المر :عاد ايشتباه برتق المري فإ اا مرر قثطاران مطافيا ن قياس ( (10 Fإلدى المدري
في سيره على بعد 12 – 10سا من فتحة فإ ذا ما وجد ا ىداد فإن القثطار سوف يتوق عبر األ
ه ه الحالدة بداكران فإ د يفضدل إجدراء قثطدرة مدري بداكرة لكدل وليدد ,و الفا .و عران ألهمية كش
ذلك إل بات أو في وجود رتق المري .و في حاأ عدل وجوده عمل علدى مدص مدا تحتويد المعددة
من سا،ل أمياوسي و مفرزات مخافية قد يىتاشقلا الوليد الطبيعي مما يىبب ل أذية ما .
اختبار ( :) Elefantدرل القثطار لافس البعد الىابق ا حقن هواء عبره فاالحا ررو اللدواء
والفا إذا ما وجد رتق المري. بىرعة محد ا ن صفيران يصدر من األ
كمددا إن مفددرزات المددري ي تحددوأ صددبغة عبدداد الشددمس الزرقدداء إلددى اللددون األحمددر الددوردي علددى
عكس مفرزات المعدة.
15
التصوير الشعاعي:
الر،دة أو ذات ر،دة عن ا خمدا تؤر صورة شعاعية للصدر والبطن معا ن ) (Babygramللكش
عددن تشددوهات قلبيددة وفقريددة بعددد إدردداأ قثطددار إلددى المددري و ددادران مددا تحتددا إلددى إجددراء وللكشد
صورة ليلة للمري ا تؤر صور للمري بالوضعين أمامي رلفي و الجا بي .في حاأ وجدود رتدق
فإن القثطرة ترتىا وقد توقفا في الالاية العلوية العوراء للمري محافة بعل هوا،ي.
إن وجود الغاز في المعدة دليل على رتق مدع اسدور سدفلي .وإن عددل وجدود الغداز فدي الدبطن يددأ
على رتق فقطا وإذا ا رتىا ل الغاز في المعدة والعفجا دون وجود هواء فدي األقىدال الىدفلية فلد ا
يدأ على وجود رتق عفج مرافق.
إن وجددود اسددور ر دامي -مريئددي معددزوأ بدددون رتددق فيتعدداهر بالى دعاأا التلدداب ر،ددة متكددررا
وارتااق أ ااء الطعال .وإن الصورة العليلة للمري وتاعير القصبات ضروريان أحيا ا ن للتشخيص.
إن األففاأ برتق المري لديلا رطورة دا،مة لحدوث ذات ر،ة استاشاقيةا ل لك يوضدع الطفدل علدى
المفرزات الفمويدة بشدكل مىدتمر عدن فريدق قثطدرة جاب مع رفع الىرير من جلة الرأس ورش
في الالاية العلوية للمري‘ .إعطاء الصادات والىوا،ل الوريديةا إعطاء األوكىجين . O2
العمل الجراحي:
يتا العال الجراحي بفتو الصدر رار الجاب وربط الااسور المريئي – الر امي إن وجد
ووصل لايتي المري إذا كان باإلمكانا و البا ن إجراء مفا رة لا،ي – لا،ية للمري إذا كان البعد
بين لايتي المري ≥ 2سا .فيما عدا ذلك لجل إلى فغر المعدة وزرع الالاية العلوية للمري (الالاية
العوراء) في العاق بحيث تبقى مفتوحة إلدى الوسدط الخدارجي لمادع ايستاشداق بدالمفرزات اللعابيدة
التي تفرز باستمرار .وفي المرحلة التالية لجل إلى زرع بديل للمري من المعي الغليا أو الددقيق أو
اإل حااء الكبير للمعدة.
المضاعفات الجراحية:
16
– 11األكاالزيا أو الالارتخائية Achalasia
اضطراب و يفي تخفق في اآللية المصرية لالاية المري الىفلية من ايرتخاء واي فتاح مع حركدة
البلع و بالتالي يتضخا المري بالتدريج و يفقد مقويت الحركية.
تبلغ ىبة حدوث ه ا المرض عاد األففاأ % 5من أمراض المري و يصادف لدى األففداأ فدوق
الثالث ساوات و ادر جددان عادد الرضدع وإن لثدي المرضدى ذكدورانا واإلصدابة العا،ليدة دادرة وهدو
ياتقل بصفة صا رة.
اآللية االمراضية:
الىبب ير معروف تماما ن إ ما الدراسات تؤكد وجود تشوه عصبي الماشل مع تاكس شديد أو ياب
للخاليا العقدية في الضفيرة العصبية للمري.
الصورة السريرية:
العالمة الر،يىية لهكايزيا عاد األففـــــاأ هي رىارة شديدة للوزن وتلرر مو تيجة تغ ية ير
كافية بىبب القلس و البا ن تشكل ىبة قص الوزن رمس الوزن الطبيعي.
التنفسةية وعسةرة البلة أيضدا ن شدا،عان .ويشدكو األففداأ مدن صدعوبة فدي التدافس تيجدة األعةرا
اي ستاشاق المتكرر والىعاأ المزمنا التلاب القصبات وذات ر،ة متكرر.
قد يحدث قلس الطعال أ ااء الاولا أو سدعاأ ليلدي تشداجي داجا عدن دردوأ المدواد الطعاميدة للطدرق
التافىية واجترار مواد فعامية ير ملضومة.
عسرة البلع:
األهل الحالة بدلن ففللدا القصا و يص الطعال المبتلع رل يصفلا الطفل الواعي كشعور توق
يغص بالطعال أو وجبت تىتمر فويالن .
وعىرة البلع في األكايزيا تحدث تجاه المواد الغ ا،ية الصلبة و الىا،لة .
يتطور المرض تدريجيا ن حو اإلزمان مع حدوث هجمات تتفاقا فيلا األعراض .
التشخيص :
تلعب األشعة دوران أساسيا ن في التشخيص.
بىدبب توسددع المددري .مدع سددوية سددا،لة فددي فالصدورة البىدديطة تبدددي :زيدادة فددي عددرض الماصد
الصدر وعالمات استاشاق ر،وي مزمن.
17
اللقمة الباريتية ) (Barium Swallowتعلر توسع القىا العلوي للمري مع تضديق تددريجي فدي
أسفل المري ليعطي معلران كالسيكيا ن شدبيلا ن بماقدار الطيدر (bird`s beak) .أو معلدر ذيدل الفدلر
) (Rat tailشكل(.)3
شكل()3
الضةةغط داخةةل المةةر – ) (Esophageal manometryإن الضددغط فددي المصددرة الىددفلية قيةا
للمري في وقا الراحة هي 20– 15ما ز،بق ويالحا عدل ايرتخداء التدال للمصدرة الىدفلية للمدري
) (LESأ ااء البلع .مع ياب الحركات الحوية دارل المري.
تنظير المر – ) :(Endoscopyلافي وجود عا،ق تشريحي أو ا ىدداد عضدوي أو وجدود التلداب
دارل المري.
18
– 2عاد األففاأ ما دون 10ساوات من العمر.
مضاعفات التوسي :ا ثقاب المري والد ي يشدكل %5– 1مدن الحدايت ويتطلدب تددارالن جراحيدا ن
أحيا ا ن .وكلما كان الطفل صغيران كلما كا ا اإلستجابة للتوسيع ضعيفة.
والعملية المفضلة هي رزع العضلة المريئية – اجراء )Esophagomyotomy–( Heller
مضاعفات الجراحة:
القلس المعدي المريئي )(GER
قرحة هضمية مريئية ).(Peptic Esophagitis
األعراض والتشخيص:
تبدأ األعراض الىريرية عادة عاد الرضع مع صعوبة مزماة في البلعا قياءاتا بعد إدرداأ الطعدال
الصلب وذلك حوالي الشلر الىادس من العمر. الصلب أو ص
يشخص بإجراء صورة ليلة للمري ) (Esophagographyحيث شاهد وجدود تضديق شدديد فدي
التضيق مع وجود شداء مخدافي لمعة المري كما إن تاعير المري ) )Esophagoscopyيكش
فبيعي على عكس التضيق بىبب القلس المعدي المريئي.
المعالجة:
توسيع المري بالموسعات أو بالبالون.
جراحية باستئصاأ ماطقة التضيق (إذا كا ا أقل من 3سدا) مدع اجدراء مفدا رة لا،يدة -
لا،ية للمري.
19
- IVالفتوق الحجابية : Diaphragmatic Hernia
الفتوق الحجابية عاد األففاأ ويدية البا ن وتاجا عن ش وذ في تطور الحجاب في المرحلدة الجايايدة
هد ه الفتدوق شدكالن حجمدانا وهدي مما يؤدي الى تبدارز أحشداء الدبطن داردل جدوف الصددر .تختلد
شا،عة من الجلة اليىرى %80أكثر من اليماى .%20
الوقوع 1/5000 - 1/2000 :من الويدات.
لمحة جنينية :يتكون الحجاب ما بين االسبوع الراب وال اشةر مةن الحيةاة الجنينيةة بالتئةام الحجةاب الم تةر
م الثنيات الجنبية والصفاقية خل وأسفل القص .إال أن أ خلل في عملية اإللتئام يلد ال بقاء القنةاة البطنيةة
الصدرية مفتوحة (فتحة بوشداليك) .Bochdalekوإذا حدث االلتئام في األمام فهو غير تام مما يلد إلة تشةكل
فتحة ( فتحة مورغاني) .Morgagni
يتشكل الحجاب من ثالثة عناصر ننينية رئيسية
والم يشكل الربا المركز . – 1الحجاب الم تر
– 2األغشية الجنبية -الصفاقية من الجانبين والتي تدعم بال ضالت المصططة.
– 3مساريق المر الم يشكل السويقة وال ناصر الصلفية للحجاب.
21
فتوق حجابية – تامورية (كاذبة).
– IVفتوق الحجاب الرضحية:
مرحلة حديثي الوالدة :تتعاهر الفتوق الحجابية سريريا ن بضا،قة تافىية مختلفة الشددة تيجدة قدص
بد،ي في الا ىيج الر،وي وتىوء حالة الوليد بعد ابتالع اللواء وتمدد العرى المعويدة والضدغط علدى
الر،ة والماص .بايصغاء وجود قص أو ياب في األصوات التافىدية مدن جلدة الفتدق .عالمدات
ا زياح القلب إلى اليمين (في فتوق الحجداب اليىدرى) و دادران مدا تىدمع أصدوات الحركدات المعويدة
فددي الصدددر و إن وجددود أمعدداء متوسددعة بشدددة فددي الصدددر يعطددي الصدددر ماعددر الصدددر البرميلددي
(.)barrel chest
21
مرحلةةة الرضةةع واألطفةةال :أحيا دا ن إذا لددا يشددخص الفتددق الحجددابي فددي مرحلددة بدداكرةا حيددث تكددون
أعراض رفيفةا يراجع الطفل المىت شدفى بدلعراض هضدمية وليىدا تافىدية مثدل ا حصدار األمعداء
في الصدر أو ا فتاأ المعي الىياي في الصدر.
الشكل( ) 4
22
قياءات متكررة ( معادة ) ير جلدية تبدأ بعد الدويدة بفتدرة قصديرة وتىدتمر بعدد ذلدك و
تكون في كثير من األحيان مدماة .
ألا بطاي يشتكي ما الطفل الواعي و يشتد باي حااء لهمال .
عالمات متالزمة زفية ( فقر دلا قياء ممزو بالدلا تغوف زفتي أو دل رفي بالبراز ).
تلرر تطور روحي حركي و قص مو .
إن درجة تبارز المعدة فوق الحجاب تتغير ا لكن ه ا التبارز ليس محددان بشدة األعراضا والعامدل
الر،يىي في ذلك هو الخلل الحاصل في ميكا يكية ا غدالق الفدؤادا األمدر الد ي يؤهدب لحددوث قلدس
لمحتويات المعدة إلى لمعة المري راصة عاد اسدتلقاء الطفدل أو عادد ارتفداع الضدغط داردل الدبطنا
وبالتالي حدوث قرحة مريئية .كما أن القياء المىتمر يؤهب لحدوث ذات ر،ة استاشاقية.
الصالصة :يجب التفكير بفتق حجابي مريئي عاد كل ففل يعا ي من قياء معاد بعدد الدويدة مباشدرة
أو بعد عدة أيال ي سيما إذا كا ا ه ه القياءات مشوبة بالدل .
ب -فتوق ننيب المر :تىبب ه ه الفتوق أعراضا ن أقل حدة تتجلى بـ:
ألا ير مىتمر ,قياء عرضي .ي يحدث قلس بىبب بقاء زاوية هيس سليمة
متالزمة زفية لكن بشكل بىيط وأقل تواردان مالا في اي زيقية.
االستقصاءات الشعاعية:
ففي الفتوق الكاذبة :تعلر الصورة الشعاعية البىيطة (األمامية الخلفيدة ) شدكالن شدعاعيا ن دا،ريدا ن أو
بيضددويا ن دداقص الكثافددة حىددب مددا يحوي د مددن هددواءا وإل بددات عالقددة العددل بالجلدداز اللضددمي يددتا
التصوير باستعماأ مادة ليلة حيدث يمتلدم هد ا العدل بالمدادة العليلدةا أو بادرداأ قثطدار ليدل الدى
المعدة.
الفتوق الحقيقية:
23
االنزالقيةةة :يتوضددع فددؤاد المعدددة فددوق الحجدداب ويكددون فددوأ المددري فبيعيدا ن لكددن يغلددب أن يكددون
ماحايا ن ومتوسعا ن ومتماديا ن مدع المعددة الد ي يقدع قىدا مالدا داردل جدوف الصددر .كمدا يعتبدر التاعيدر
وسيلة مفيدة في تشخيص الفتوق المريئية اي زيقية حيث يبين :
الصورة الظليلة :لجل إليلا لتلكيد التشخيص حيدث جدد توضدع قىدا مدن المعددة داردل جدوف
الصدر.
التشخيص التفريقي:
فدددددي حالدددددة وجدددددود عالمدددددات قصدددددور تافىدددددي فدددددإن متالزمدددددة ضدددددا،قة الوليدددددد والتدددددي تشدددددمل
( الفتددوق الحجابيددةا داء األ شددية اللالميددةا الااسددورالر امي -المريئدديا أمددراض القلددب الويديددةا
كيىة الر،ة الويدية ) تدرل في التشخيص التفريقي.
القيداء والمتالزمددة الازفيددة فددي الفتدوق الحجابيددة يجعددالن التشددخيص صدعبا ن أل لمددا يوجلددان لحددايت
عديدة :تضيق البواب ا سوء ايستدارة ا أمراض الدل الازفية.
كما أن الفتدوق الحجابيدة الكاذبدة أو الحقيقيدة الكبيدرة تعطدي أعراضدا ن وعالمدات فيزيا،يدة ومعطيدات
شعاعية تشاب إلى حد كبير ما يحددث فدي اسدترواح الصددر أو كيىدة الر،دة أو رراجدة الر،دة .لكدن
ياب ايرتكاس الحروري ا يداب العالمدات اي ىدمامية يىداعدان فدي فدي الحالدة اي تا يدة الحدادة
سواء بالجاب أو الر،ة .كما أن التصوير الشعاعي البىيط والعليل يعطي معلومات حاسمة ومفيددة
و األرير يعتبر الوسيلة األكثر أهمية فدي التشدخيص التفريقدي حيدث يعطدي األدلدة الكافيدة إل بدات أو
في الفتق الحجابي.
24
المعالجة :جراحية ( بعد تابيدب الر دامى ) و يىدتثاى مدن ذلدك حدايت اي ددحاق الالعرضدي فدي
قبة الحجاب بشرف مراقبة ه ه الحايت ومتابعتلا بشكل دوري .وضرورة العمدل الجراحدي تتحددد
بشدة القصور التافىي وي يعتبر العمر مضاد استطباب للعمل الجراحي ا و يدتا عدن فريدق الدبطن
كقاعدة :إذ يىلل استقصاء األحشاء والتعرف على تشدوهاتلا ومعالجتلدا فدي حيالدا و يلددف العمدل
الجراحي إلى:
قدد يكددون قددص أو قصددور مدو الددر،تين سددببا ن لالضددطرابات التافىددية التدي تشدداهد البدا ن فددي الفتددوق
الحجابيدة الكاذبدة حيددث أن عددل التوافدق بددين الر،دة الااقصدة الامددو وبدين جدوف الجاددب الحدادث بعددد
العمل الجراحي يؤدي الى ريو صدرية ا ولتجاب ذلك يجب أن يازح جوف الجاب .
بالاىبة للفتوق المريئية اي زيقية والتي تترافق بالقلس تىتطب هاا العمليات المــضادة للقلس
رد المعدة و يىتلصل كيس الفتق ا يثبا القىا العلدوي ( Nissenأو Thalاضافة لرد الفتق -
من المعدة بالحجاب و يعاد تصايع زاوية هيس).
إن األلياف العضلية للحجاب متوضدعة بشدكل محدوري إلدى قمدة الضدلع XIIا فدي حدين أن األليداف
األ ىية للحجداب الخلفدي تاشدل مدن القدوس القطايدة – الضدلعيةا والمثلدث الفقدري – الضدلعي مشدكالن
بد لك ماطقددة ضددعيفة .وإن الرضددو الشددديد عاددد الرضددع واألففدداأ يمكددن أن يددؤدي إلددى تمددزق ه د ا
المثلددث بىددبب ارتفدداع حدداد للضددغط دارددل جددوف الددبطن .وإن األليدداف الخلفيددة الوحشددية الرقيقددة
للحجاب يمكن أن تتمزق أيضا ن وتترافدق مدع إصدابات داردل الدبطنا وأحيا دا ن يتدلرر ا فتداق األحشداء
البطاية إلى جوف الصدر ليول أو يومين وأحيا ا ن عدة أسابيع وحتى أشدلر .وإن ىدبة ايرتاداق فدي
الفتوق الرضحية تكون مرتفعةا فالتشخيص الباكر والمعالجدة للمدا أهميدة ر،يىدية .ويجدب التحدري
واستكشاف الحجاب الخلفي دا،ما ن أ اداء فدتو الدبطن ايستقصدا،ي بىدبب الرضدوح البطايدةا حيدث أن
25
تمدزق الحجدداب يكددون البدا ن مددن الجلدة اليىددرى وذلددك بىددبب وجددود الكبدد فددي الجلددة اليماددى حيددث
الضغط على الحجاب. يخف
التشخيص :إن األموا فا،قة الصوت ) (USتىتطيع أن تميز بين وجود الىا،ل أو حشى أجوف
في الصدر.
الجراحة :فتو البطن وا زاأ األحشاء المافتقة من الصدر إلى البطن وريافة حواف الحجاب.
إن الشد وذات الخلقيددة أو المكتىددبة للحجدداب وللعصددب الحجددابي تدؤدي إلددى ارتفدداع جددزء أو صد
الحجددابا ويمكددن أن يكددون وحيددد الجا ددب أو اددا،ي الجا ددب ولكددن بشددكل عددال يشدداهد فددي الجلددة
اليىرى .إن الش وذات الخلقية تكون عبدارة عدن تشدكل عضدالت رقيقدة للحجداب مدع مادافق راليدة
من العضالت بين شاء الجاب والصفاق .أما األسباب المكتىبة الشدا،عة فلدو الدرض أ اداء الدويدة
أو إصددابة العصددب الحجددابي ا أوالجراحددة علددى العاددق والصدددر وأحيا دا ن اجتيدداح العصددب الحجددابي
بالورل أو اي تان.
إن ارتفاع قبة الحجاب يكدون بىدبب الضدغط الموجدود داردل الدبطن مؤديدا ن إلدى الضدغط علدى الر،دة
وصددعوبات فددي التددافس بىددبب الحركددة التااقضددية للحجدداب .وفددي حالددة اي دددحاق الشددديد ي يمكددن
التمييز أحيا ا ن بين الفتق الحجدابي الدويدي واي ددحاق بددون اللجدوء إلدى وسدا،ل تشخيصدية مىداعدة
مثددل CTأو أ ادداء الجراحددة .إن اي دددحاقات الصددغيرة تبقددى بدددون أعددراضا أمددا اي دددحاق الكبيددر
فيؤدي إلى الضغط على الر،ة وا زياح الر امى و لور أعراض مثل التدافس الجلددي مدع صدفير
وصددرير أ ادداء الزفيددر وأحيا دا ن لددور أعددراض هضددمية مثددل صددعوبة فددي البلددع أو قلددس معدددي –
مريئي.
الصورة الشعاعية البىيطة تبين وجود ا دحاق الحجابا و لجدل إلدى ) )USلتبيدان حركدة الحجداب
التااقضية.
26
االستطباب الجراحي :في حالة وجود أعراض ا ضغاف الر،ة تتضمن الجراحدة فدي الحجداب أو
هددو ارتددداد العصددارة المعديددة إلددى دارددل المددري الىددفلي تيجددة الخلددل الحاصددل فددي و يفددة الوصددل
المعدي المريئي.
يتعاهر بقياءات قلىية ليىا افورية وي صفراوية و لديس للدا زمدن معدينا قدد تكدون مددماة .و إن
القلس المىتمر يؤدي الدى تعدرض مخافيدة المدري للعصدارة المعديدة الحامضدة و بالتدالي ل لتلداب
والتقرح.
الفيزيولوجية المرضية:
هاا عدة آليات تتضافر لماع القلس المعدي المريئي أهملا :
وجود قىا من المري في البطن ( زيادة في الضغط -ضغط إيجابي )
ايات مخافية .
الىويقة العضلية للحجاب التي تعمل كصابور لماع القلس.
المصرة الفيزيولوجية الىفلية للمري .
الرباف الحجابي -المريئي .
الزاوية المعدية المريئية الحادة ( زاوية هيس ) .
ايرتالفددات فددي قطددر المددري الىددفلي ( دارددل الددبطن ) و قطددر قدداع المعدددة حيددث الضددغط
يتااسب عكىا ن مع القطر (حىب قا ون يبالس) .Laplace's law
إن قطر المري يىاوي 5/1قطر المعدة وإن وجود مري بطاي بطوأ < 2سا عاد األففاأ يكفل
عملية عدل القلس .كما أن وجود ضغط داردل الدبطن يتدراوح بدين 8– 6سدا مداء كداف لدردع القلدس
وفدددي حالدددة فقددددان هددد ا الضدددغط فدددي حدددايت القيلدددة الىدددرية Omphaloceleوا شدددقاق الدددبطن
(Prune-belly عضدددددالت الدددددبطن أو يابلدددددا مثدددددل متالزمدددددة Gastroschisisوضدددددع
) Syndromeيؤدي إلى لور القلس.
27
إن و يفة الوصل المعدي المريئي في الحالة الطبيعية هي:
ايرتخاء مع عملية البلع لتىمو بمرور الطعال من المري إلى المعدة.
توسع المعدة. ايرتخاء لتىمو بالتجشو والتقيؤ عاد الضرورة لتخفي
ايرتخاء المتقطع ليىمو فقط لاوبات القلس الفيزيولوجية إلى المري في الىداعات األولدى
بعد الطعال وفي حالة ايستيقا و ادران أ ااء الاول.
ولكن وعلى الر ا من وجود آلية عمل فبيعية لماع القلس فلاا عوامدل تىدبب القلدس مثدل ارتفداع
الضغط دارل البطن ( األورالا الىعاأا ايمىا المزمنا الضغط الخارجي على البطن)
إن تعددرض المددري للعصددارة المعديددة باسددتمرار تيجددة القلددس يددؤدي إلددى التلدداب المددري وبالتددالي
تخريددب األليدداف العصددبية للمددبلا مىددببا ن ضددعفا ن فددي حركددة المددري والمعدددة وهد ا يعددزز بدددوره آليددة
ه ه الحلقة المرضية. القلس من جديدا ل ا فالمعالجة يجب أن توق
إن تضيق المري ومتالزمة باريا ( Barrett's syndromeشوء لارة عموديدة بددين مدن العلدارة
الحرشفية الطبيعية في أسفل المدري) هد ه المتالزمدة دادرة عادد األففداأ ويمكدن أن تدؤدي إلدى شدوء
الىرفا ة الغدية (.(Adenocarcinoma
ً
سريريا :يمكن تمييز ال ة أ ماف من القلس المعدي – المريئي:
28
مط - IIقلس صاما بدون قياءات ا حيث يصل إلى مىتوى تحا الللاة ويحدث استاشاق .
مط – IIIقلس صاما بدون قياءات ويشمل المري لوحده .
كما يلر القلس إحدى الشكلين التاليين :
عاد الطفل في األسابيع واألشلر األولى من العمر :قص تغ يةا تلرر موا ا تا ات تافىية متكدررة
تالية لالستاشاقا وب ا قطاع الافس Apneaو متالزمة الموت المفاجم عاد الرضيع Sudden
. infant death syndromeتدزوأ هد ه األعدراض عفويدا ن عادد الكثيدر مدن األففداأ المصدابين
بالمرض رالأ الىاة الثا ية من العمر تيجة الشفاء العفوي .
عند األ فال األكبرسنا ً :تتجلى بلعراض الفتق الحجابي حيث جد :ل ع ا ألا عميق حدارق يتوضدع
القص ويزداد باي حااء أو حمل قيل. رل
التشخيص :
صورة ليلة للمري ) (Esophagographyتعطي معلومات واضحة عن توضدع المدري .1
والمعدة ا توضع زاوية هيس ا و جود القلس.
إلدى القىدا القاصدي للمدري و قياس PHللمري :بوضع قثطار ( ) 2Fمن ردالأ األ د .2
يقاس PHلفترة 24ساعة و يىجل عدد مرات القلس وفترة كل قلس.
تاعير المدري و أرد رزعدة مدن المدري ) (Esophagoscopy , Biopsyيىدمو بتحدري .3
القىا الىفلي من المري والمعدة و ك لك إجراء رزعة لتحديد التلاب المري أو وجدود متالزمدة
.Barrett
قيداس الضددغط دارددل المددري ( )Esophageal manometryإن ضددغط المصددرة الىددفلية .4
للمري تىاوي 15ما ز،بق و أكثر في الحالة الطبيعية.
التدبير :إن الكثير من حايت القلس تتراجع تلقا،يا ن وعلي يجب أن تكون المعالجدة محافظةة أوين
وتقول على :وضعية عمودية للطفل أوعلدى الدبطن مدع رفدع الحافدة العلويدة للىدرير بزاويدة - º30
º45بعدد الطعدال وافعامد وجبدات صدغيرة متعدددة وسدميكة أو تغ يتد عدن فريدق أ بدوب أ فدي –
الحايت ريثما يتا إجراء عملية مضادة للقلس. معدي أو وريدية في بع
29
بية دوائية :قد يفيد اعطاء الميتوكلوبراميد بجرعة 0,5مغ /كغ 4مرات في اليدول إذ يزيدد مدن
مقوية المصرة المريئية الىفلية ويىرع في إفـــــــراغ المعدةا مضادات الحموضةا حـــــاصرات
31
أمراض األمعاء
التطور الجنيني لألمعاء:
عندما تنطو المضغة باالتجاه الرأسةي الةمنبي ينقسةم الجةوف الةم يحةدده األديةم البةا ن ( الوريقةة الداخليةة ) إلة
ثالثة أقسام :قسمين خارج المضغة هما :الكيس المحي واللفائفي وقسم داخل المضغة هو المعي األولي.
تشككل كككل مكن التيككايتين الراسكية واللتبيككة للمعكي األولككي اتبوبككا مسكدودا يككد ا مكي األمككام المعكي األمككامي ( يتغل ك
بالغشاء البلعومي ) ومكي الخلكا المعكي الخلفكي ( يتغلك بالغشكاء المكلرقي ) ويبقكا بيتيمكا المعكي المتوسكط الكل
يرتبط مؤقتا مع الكيس المحي بوساطة القتاة المحية (القتاة السرية المساريقية).
المعي األمامي :يشمل البلعوم ،المر ،المعدة ،العفج ،المعثكلة ،الكبد والطر الصكفراوية وترويتك الدمويكة
التشوهات :رتق المر ،النواسير الرغامية -المريئية ،تضيق أو رتق ال فج ،الم ثكلة الحلقية.
الم ي المتوسط :يشةمل :القسةم الب يةد مةن ال فةج وحتة الزاويةة القولونيةة الطحاليةة و ترويتةه الدمويةة مةن
الشريان المساريقي ال لو ( . ) SMA
التشوهات :بقةاء القنةاة المحيةة ،رتةج ميكةل ،الناسةور السةر ،كيسةات األم ةاء ،القيلةة السةرية ،سةوء االسةتدارة ،
الجهاز الم د الم و ،رتق األم اء . تضاع
الم ي الصلفي :يشمل القولون النازل ،السين ،المستقيم ،الشرج ،الجيب البولي – التناسلي – ترويته الدمويةة
من الشريان المساريقي السفلي ( . ) IMA
التشوهات :رتق الشرج ،داء هيرشبرونغ ،بجس الممرق ،بقاء الممرق .
تشوه شا،ع عاد حديثي الويدة ويمكن أن يكون كامالن أو جز،يا ن دارل اللمعة أو رار اللمعة.
– Iداخل اللم ة :رتق أوتضيق العفج.
الوقوع 1/7000 :من الويدات و يشكل حوالي %49من رتوق األمعاء.
– IIخارج اللم ة – األسباب:
سوء ايستدارة مع شريط " يد "
توضع وريد الباب أمال العفج
تضاع معدي – عفجي
كيىات الطرق الصفراوية والمعثكلة .
31
المعثكلة الحلقية.
وجود وعاء دموي ضا ط راصة في القىا الىفلي للعفج كالشريان المىاريقي العلوي .
توند ثالثة أشكال تشريحية لرتق ال فج:الشكل( ) 5
– Iوجود دسال دارل لمعة العفج ( مصما أو يحوي قوبا ن )
– IIرتق مع لايتين عورا،يتين مع اتصاأ ليفي بيالما.
– IIIفتق بدون اتصاأ بين الالايتين العورا،يتين .
الشكل( ) 5
تتوضع أ لب حايت اي ىداد تحا مجل فداتر باىدبة % 80ا ويترافدق رتدق العفدج الدويدي عدادة
مع تشوهات أررى باىبة % 80 – 50من الحايت مثل تشوهات القلب الويديدة ومتالزمدة داون
باىبة % 30ا رتق مري أو رتق شر .% 20 -10
يتعاهر التضيق في لمعة العفج با بعا رارجي لجدار العفدج وإن اي ىدداد الجز،دي يمكدن أن يكدون
بىبب دسال مخافي مع وجود فتحة مختلفة األحجال أو بىدبب أشدرفة مىداريقية مترافقدة مدع سدوء
دوران القولون أو توضع وريد الباب أمال العفج.
المعثكلة الحلقية – Annular pancreas
أ لب أشكاأ اي ضغاف الخارجي للقطعة الثا ية للعفج شيوعانا حيث شاهد قىا رقيدق ومىدطو مدن
ىيج المعثكلة يحيط جز،يا ن أو كليا ن بالعفج مىببا ن ا ىدادان تامدا ن أو جز،يدانا ويمكدن أن يترافدق مدع رتدق
العفج في فس المكان.
إن الرتق أوالتضيق في العفج يكون عادة محدودان بالقطعة األولى والثا ية من العفج.
32
الصورة السريرية:
يترافددق رتددق العفددج بزيددادة فددي الىددا،ل األمياوسددي ) (Polyhydromniosعاددد األل الحامددل باىددبة
%50ل ا من الضروري تشخيص الحالدة قبدل ويدة الطفدل وذلدك بداألموا فا،قدة الصدوت )(USا
حيث شاهد ا ىداد عفج مع توسع المعدة والعفج بالىدا،ل وإن %50فقدط مدن األففداأ يولددون فدي
تمال الحمل .
القياءات الصفراورية :أوأ العالمات الىريرية شيوعا ن حيث تعلر بعدد ويدة الطفدل بىداعات وإن
استمرارها يؤدي إلى التلاب المعدة مع لور قيء ممزو بالدل.
مالحظة :يجب االشتباه بانسداد أم اء علو عندما تكون مفرزات الم دة عند الوليد الم لم يتقيأ ب د أكثر من 30
مل من السائل الصفراو .
إن ا تفدا الدبطن يدر شدا،ع فدي رتدق وتضديق العفددج علدى عكدس اي ىدداد فدي األقىدال الىدفلية مددن
األمعاء ولكن يوجد امتالء للماطقة الشرسدوفية تيجدة تمددد المعددة ويكدون بداقي الدبطن دا،ران لعددل
وجود از في األقىال الىفلية لهمعاء.
التشخيص :
الصورة الشعاعية البىيطة للبطن فدي وضدعية اي سدتلقاء أو الوضدع العمدوديا الحدا توسدع شدديد
للمعدة بالغازات مع مىتوى من الىا،ل وعدل وجود از في األقىال الىفلية للبطن وارتىال القطعدة
األولددى المتوس دعة م دن العفددج مددع مىددتوى مددن الىددا،ل ا عالمددة الفقاعددة المزدوجددة .(Double
ا عر الشكل() 6 )bubble sign
الشكل( ) 6
33
عدن وجدود المعثكلدة الحلقيدةا ويجدب التفكيدر فدي اي ىدداد الجز،دي للعفدج الفحص بـ ) (USيكش
عن وجود سوء استدارة أو ا فتاأ أو وجود أشرفة عفجية.
- USيبين عالمة الدوامة ) (Whirl pool signفي اي فتاأ.
إن تدبير ه ا التشوه ي يحتا إلى جراحة فار،ة وذلك بعد في وجدود اي فتداأا إ مدا يجدب تحضدير
الوليد للجراحة أوين وهي:
وضع أ بوب أ في – معدي.
إعطاء الىوا،ل الوريدية.
إعطاء فيتامين Kبالعضل (1مغ).
الكشددد عدددن وجدددود تشدددوهات أردددرى واحتمددداأ حددددوث مضددداعفات تافىدددية
واستقالبية ويؤر الطفل إلى رفة العمليات إذا كان وضع مىتقران.
الجراحةةةة :تتض اامن اج ا ار مف ااء رة فجي ااة – فجي ااة أو فجي ااة – ص ااءئمية و لا ا
حسب شكل التشوه.
رتق األمعاء الدقيقة وتضيقها –: Intestinal atresia and stenosis
إن رتق الصا،ا واللفا،في من أكثر أسباب ا ىداد األمعاء عاد الوليدا فالرتق هدو تشدوه رلقدي يىدبب
ا ىداد تال للمعة المعي ويشاهد باىبة %95من الحايت.
-الفيزيولوجية المرضية:
إن التشوهات الىابقة تاشل أ ااء تكون األعضاء عاد الجاين ( األسابيع الثال ة أواألربعة األولدى مدن
حياة الجاين ) ل ا يحدث التشوه أ ااء تشكل جدار األمعاء وتجوف و مو ودوران األمعاء.
تكون األم اء في المرحلة الجنينية في األسبوع 5- 4بشكل غمد قاسي صلب تكسوه بقة واحدة مةن ً
جنينيا :
الصاليا الظهارية لتتحول إل عدة بقات و تسد لم ة االنبوب الهضمي .ثم تبدأ مرحلة تشكل الفجوات في اليوم 45
التي تنتهي بإعادة تشةكل لم ةة االنبةوب الهضةمي .فةإذا حصةل خلةل فةي هةمه المرحلةة يةلد إلة تضةيق األم ةاء أو
رتقها أو تضاعفها .
تصةةنيف رتةةق األمعةةاء :إن رتددق األمعدداء الدقيقددة يتددوزع بددين الصددا،ا ( %51القىددا الدددا ي %31
والقىا القاصي )%20واللفا،في ( %49القىا الدا ي %13والقاصي .)%36
34
يكون الرتق وحيدان في %90من المشاهدات ومتعددان في .%20- 6
المتبع حاليا ن يقىا الرتق إلى األ ماف التالية: وحىب التصاي
مدددددددط - Iرتدددددددق شدددددددا،ي (مخدددددددافي) مدددددددع بقددددددداء المىددددددداريق وجددددددددار المعدددددددي سدددددددليمين.
مط – IIرتق على شكل لايتين عورا،يتين مع حبل ليفي بيالما.
مط – IIIaرتق على شكل لايتين عورا،يتين معزولتين عن بعضلما بغياب المىاريق على شدكل
حرف . V
مط – IIIbرتق على شكل قشرة التفاح.
مددط – IVرتددوق متعددددة ( علددى شددكل ردديط الاقددا ق String of sausagesأو ردديط الىددبحة
. String of beadsكما في الشكل ()7
الشكل ()7
إن زيددادة الىددا،ل األمياوسددي أ ادداء الحمددل و يقددة الصددلة برتددق األمعدداء .تبدددأ األعددراض بالقيدداءات
الصفراوية مع تمدد البطنا اليرقان وفشل في فدرح العقدي فدي اليدول األوأ مدن الحيداة .وكلمدا كدان
الرتق سفليا ن كلما ازداد تمدد البطنا ففي رتق اللفا،في شاهد تمدد البطن باىبة .%98
35
الصورة الش اعية للبطن – في الوضعية العمودية وايستلقاء – ارتىال دل العدروة المعويدة علدى
شكل ابلال اليد أو ما يىدمى قاعددة ايبلدال ) (Rule of Thumbمدع سدويات سدا،لة – ازيدة تددأ
على وجود ا ىداد أمعاءا وكلما كدان اي ىدداد سدفليا ن كلمدا ازداد عددد الىدويات الىدا،لة -الغازيدة.
وإن الرحضة الباريتية تبين وجود ميكروقولون ) (microcolonعاد أ لبية حديثي الدويدة برتدق
األمعاء.
الضددغط عددن المعدددة – 1إدردداأ ا بددوب أ فددي – معدددي مددع سددحب مفددرزات المعدددة وذلددك لتخفي د
واألمعاء وماع القياءات تجابا ن لالستاشاق.
الىوا،ل ومفرزات المعدة. – 2تعوي
– 3إعطاء فيتامين Kبالعضل.
– 4إعطاء الصادات عن فريق الوريد.
الجراحة :يفتو البطن بش ق معترض أيمن فوق الىرة وهو يىمو باستكشاف واسع وجيد لكل جوف
البطن ويتا استئصاأ قىا من المعي الحامل للرتقا وجزء من القىا المتوسع مدع مفدا رة لا،يدة –
لا،ية أو لا،ية – جا بية وذلك حىب شكل التشوه.
المضاعفات:
حددوث متالزمدة المعدي القصدير Short – bowel syndromeوذلدك بعدد األستئصداأ
الواسع لالمعاء.
ا فكا المفا رة – التلاب صفاق معما.
تضيق المفا رة.
36
سوء االستدارة ) Malrotation ( -
اسةتدارة األم ةاء فةي المرحلةةة الجنينيةة :إن دوران المعدي و تثبيتد فددي جدوف الدبطن يمدر بددثالث
مراحل ر،يىية حتى يلر شكل الطبيعي عاد الوليد .الشكل()8
األبلر
0
180
العفج والصا،ا الشريان
المىاريقي
العلوي
A C
270
90
D
B
الشكل ()8
37
و باتيجة ه ا الدوران يصبو الوصل العفجي – الصدا،مي الدى يمدين ( ) SMAومدع تطدور المعدي
وقبل المرحلة الثا ية من الدوران فان الفرع العفجي – الصا،مي يخضع لدوران إضافي بمقددار 90
SMAوتكددون ب د لك مجمددوع درجددة ويصددبو ب د لك الوصددل العفجددي – الصددا،مي مباشددرة رل د
الدوران 180درجة
– IIالرنةوع الة الةبطن Return to the abdomen :يبددأ المعدي بدالرجوع إلدى الدبطن حدوالي
ايسبوع العاشر وياتلي في األسدبوع الحدادي عشدر ويددرل الفدرع العفجدي – الصدا،مي الدى الدبطن
بعد أن يدور 919درجة أضافية حوأ ( ) SMAوالاتيجة الالا،ية للددوران هدي ( 270ْ9درجدة )
بعكدس عقددارب الىدداعة و يثبددا الوصدل العفجددي – الصددا،مي إلددى الجددار الخلفددي للددبطن إلددى يىددار
SMAبرباف ترايتز.
– IIIالتثبي ة Fixationيبدددأ مددن ايسددبوع 12الددى الددويدة :فددي ه د ه المرحلددة يحصددل تثبيددا
القولون واألعدور ليلرد ان مكا لمدا الطبيعدي ويتوضدع األعدور فدي الحفدرة الحرقفيدة اليمادى ويثبدا
بالمىاريق إلى جددار الدبطن الخلفدي .وإن عمليدة التثبيدا يدر ممكادة مدا لدا يحصدل دوران فبيعدي
للمعي المتوسط .
إن سوء استدارة األمعاء يمكن أن تىبب تشوهات مختلفة تؤدي إلى اي ىداد المعوي.
ففي المرحلة األول :في عدل الدوران تكون األمعداء كللدا معلقدة بالشدريان المىداريقي العلدوي و
تكون ير ابتة و ير مترافقة بلشرفة صفاقية ا تشاهد ه ه الحالة في :القيالت الىرية ا وا شقاق
البطن ا و إن تدلرر الددوران فدي هد ه المرحلدة يدؤدي الدى ويدة ففدل مصداب بددوران يدر كامدل
لهمعاء ا ه ا الداقص فدي الددوران يدؤ ر علدى القطعدة العفجيدة الصدا،مية أو األعوريدة القولو يدة أو
اي اين معانا و ترافق ه ه الحالة أشرفة صفاقية التصاقية .كما في الشكل (.)9
حيدث جدد المعددي المتوسدط الممتدد مددن العفدج الدى الزاويددة القولو يدة الطحاليدة يبقددى مثبتدا ن فدي قطددة
واحدة هي قطة الشريان المىاريقي العلوي ا العرى المعوية فدي األيمدن ا األعدور فدي الشرسدوف
تحا الكبد أو في المراق األيىر و ك لك القولون .إن ه ا الاوع من التثبيا يؤدي ي فتاأ األمعداء
حوأ ج ر المىداريق المثبدا باقطدة واحددة و شدوء أعدراض ا ىدداد أمعداء لكدن أرطدر ماد حددوث
حول . الموات في األمعاء بىبب الضغط على الشريان المىاريقي العلوي ال ي تلت
38
C B A
-Aعدم الدوران - Bانضغا ال فج باألشر ة المساريقية - Cدوران عكسي للوصل ال فجي – الصائمي
اضطراب المرحلة الثانية :قص الدوران يؤدي إلدى تثبيدا األعدور المتوضدع فدي الشرسدوف أو
المراق األيىر بللياف جاياية ( تمر أمال العفج و تضغط علي ) إلى جدار البطن الوحشي .
الةةدوران ال كسةةي :حيددث تدددور القطعددة العفجيددة الصددا،مية باتجدداه عقددارب الىدداعة وتتوضددع أمددال
الشدريان المىداريقي العلدوي الشريان المىاريقي العلوي ا أمدا األعدور والقولدون فيتوضدعان رلد
مما يؤدي إلى ا ىداد قولون أيمن .
اضةةةطراب المرحلةةةة الثالثةةةة :يتجلدددى باضدددطراب تثبيدددا األمعددداء والمىددداريق إذ جدددد عيدددوب فدددي
المىاريق مع تشكل فجوات دارل الصفاق على شكل كيس أو جيب تؤهل لحدوث فتوق مىداريقية
صفاقية ( فتوق دارلية) .
تبقى ه ه الفتوق صامتة سريريا ن أو تعطي صورة ا ىداد أمعاءا من أمثلتلا فتدق ترايتدز( :(Treitz
(تافتق األمعاء من رالأ الردب العفجي العلوي) .كما أن وجود أعور حر يؤدي لال فتاأ.
إن أ لب تشوهات القااة الصفراوية تترافق مع الشكل الثالث لرتق العفج.
39
التظاهرات السريرية لسوء االستدارة:
تحدددث تعدداهرات سددريرية متاوعددة ابتددداء" مددن األلددا البطاددي المددزمن وحتددى اي فتدداأ الحدداد للمعددي
المتوسط مع اقفار معوي.
اال نفتال الحاد للم ي المتوسط :إذا حصدل دوران فبيعدي لهمعداء فدإن المىداريق يتثبدا إلدى جددار
البطن الخلفي بقاعدة عريضة .ولكن وجود سويقة ضيقة في قاعدة المىاريق بىبب سوء ايسدتدارة
تؤهددب لحدددوث اي فتدداأ مددع عقددارب الىدداعة ابتدددا نء مددن العفددج وحتددى القولددون المعت درضا وسددبب
اي فتاأ إ ّما حركة يراعتيادية للجىا أو تمعجات معوية ير فبيعية وتمدد جزء من األمعاء.
يحددث اي فتدداأ عدادة فددي الشددلر األوأ مدن حيدداة الطفددل ويمكدن أن يحدددث رددالأ الىداة األولددى مدن
العمر.
ال المات السريرية لالنفتال:
حدوث قياءات صفراوية فجا،ية عاد ففل سليا سابقا ن ويامو بشكل فبيعي.
ا ىداد أمعاء علوي.
بطن زورقي ألن القىا الدا ي من القولون يصبو فار ا ن.
زف دارل لمعة األمعاء يؤدي لعلور الدل عبر الشر .
ألا بطاي معصي.
تمدد البطن.
قص الىوا،ل والشوارد.
الصدمة.
إن ايشتباه بوجود ا فتاأ معي متوسط يعتمد علدى القصدة الىدريريةا الموجدودات الىدريرية و البدا ن
وجود الحماض ).(acidosis
يتلكد التشخيص بإجراء ) (USمع دوبلر أو صورة ليلة لهمعاء و البا ن يتطلب األمدر إجدراء فدتو
بطن اسعافي بدون ه ه ايستقصاءات.
االنفتال المزمن للمعي المتوسط :إن ا فتاأ المعي المتوسدط المتقطدع أو الجز،دي أقدل حددو ا ن مدن
الشكل الىابق ويؤدي إلى ا ىداد لمفاوي ووريدي مع ضخامة في العقدد اللمفاويدة المىداريقيةا هد ه
الحالة تحدث عاد األففاأ بعد سن الثا ية من العمر.
41
من أها عالمات هي األلا البطاي المتكرر مع سوء ايمتصا .
انسداد عفج حاد نتيجة األشرطة الصفاقية الوالدية :وتىمى أيضا ن أشدرفة يد (Ladd's
) bandsوالتددي تمتددد عبددر القطعددة الثالثددة للعفددج مىددببة ضددغطا ن رارجي دا ن للمعددةا أو تىددبب
ا حااء للعروة المعوية في مكان تثبيا األشرفة .تحدث البدا ن عادد حدديثي الدويدة والرضدع
ولكن يمكن أن تشاهد في عمر أكبر.
يتعاهر سريريا ن بقيداءات صدفراوية تخدر بقدوة مدع أو بددون تمددد بطاديا وتشداهد حركدات
تمعجية للمعدةا يكون اي ىداد تاما ن أو جز،يانا ل لك يمكن أن يطرح الوليد العقي أحيا ا ن.
وجددود الفقاعددة المزدوجددة علددى الصددورة الشددعاعية البىدديطةا ولك دن الصددورة العليلددة للعفددج
توكد التشخيص.
انسداد عفج مزمن نتيجة األشرطة الصفاقية الوالدية:
إن ا ىددداد العفددج المددزمن المتكددرر وتحددا الحدداد تيجددة عدددل الدددوران التددال للعفددج وتثبيت د بواسددطة
التصاقات مع أشرفة صفاقية والتي تىبب تزوي وا حااء العفج والتوا ،ويحدث اي ىداد عادة فدي
مىتوى القطعة الثالثة للعفج.
تبدددأ العالمددات الىددريرية بقيدداءات صددفراويةا فشددل فددي زيددادة الددوزنا وألددا بطاددي معص دي متقطددع
تصادف ه ه الحالة ابتدا نء من الرضع وحتى سن ما قبل الدروأ إلى المدرسة الصورة.
العليلة لهمعاء تؤكد التشخيص.
الدوران العكسي لألمعاء مع انسداد القولون:
تشددوه ددادرا حيددث يتوضددع العفددج والصددا،ا أمددال األوعيددة المىدداريقية العلويددة والتددي تىددبب ا ىددداد
ه ه األوعيةا حيث يمر القولون عبر فق تحدا المىداريق وهد ا القولون المعترض المتوضع رل
يىبب ا ىدادان مزماا ن أو تاما ن للقولون .تشاهد ه ه الحالة عادة عاد البالغين و ادرة عاد األففاأ.
الفتوق الداخلية – Internal hernia
إن ياب تثبيدا مىداريق القولدون األيمدن أو األيىدر أو العفدج يدؤدي لتشدكل حيدزان لحددوث الفتدوق.
فالفتوق الدارلية تىمو بشكل متكرر لدروأ األمعاء إلى ه ا الحيز مىببة ب لك ا ىدادان معويا ن جز،يا ن
وال ي يتطور إلى اي ىداد التال وايرتااق.
41
إن الفتددوق الدارليددة أكثددر شدديوعا ن مددع مىدداريق القولددون األيمددن أو األيىددر .وتىددبب ا ىدددادان معوي دا ن
باوبددات ألميدة مغصددية والد ي يتحدوأ إلددى ألدا بطاددي ابدا مددع قيدداءات متكدرران ومتقطعدا ن .ويتصد
وأحيا ا ن امىا ا ه ه األعراض عادة متوسطة الشدة وتفىر أحيا ا ن بل لا فيزيولوجية.
الصورة الشعاعية للبطن الملروذة رالأ اللجمات األلمية تؤكد ا ىداد األمعاء.
ياب تثبيا األعور و لاية اللفدا،في والقىدا انفتال األعور :يشاهد بع د سن الىتين من العمر وسبب
الدا ي من القولون الصاعد.
الرئيسية :هي ألا بطن حاد مع ثيان وتمدد بطادي مدن الجلدة اليمادى ياشدل عدادة ا ىدداد األعرا
تال لهمعاءا الصورة الشعاعية تثبا التشخيص.
ال المات الش اعية لسوء االستدارة:
تلعب الصورة العليلة دوران ر،يىيا ن في التقييا الىريري وتشدخيص سدوء اسدتدارة األمعداء وتثبيتلدا.
الحدايت كعالمدة وإن الصورة الشعاعية البىيطة للدبطن يدر كافيدة و يدر مشخصدة إي فدي بعد
الفقاعة المزدوجة في ا ىداد العفج.
الفحةةص بةةاألمواج فائقةةة الصةةوت (الةةدوبلر) :فددي الحالددة الطبيعيددة فددإن الوريددد المىدداريقي العلددوي
) (SMVيتوضع أمال ويمين الشريان المىاريقي العلوي ).(SMA
في سوء ايستدارة شاهد توضع ) (SMAأمال الوريد المىاريقي العلوي )(SMV
الصورة الشعاعية العليلدة للجلداز اللضدمي العلدوي تؤكدد توضدع معيدب لربداف ترايتدز ) (Treitz
إلى يمين الىيىاءا ا ىداد العفج ووجود الصا،ا إلى الجلة اليماى من البطن.
(في الحالة الطبي ية يتوض الوصل ال فجي – الصائمي إل يسار السيساء عل مستوى البصلة ال فجية
المسافة بين االنحناء الصغير والكبير للم دة). في منتص
يتوضددع العفددج إلددى يمددين العمددود الفقددري عاددد أ لددب حددديثي الددويدة والرضددع فددي ا فتدداأ المعددي
المتوسط.
يعطي اي ىداد الجز،ي أو التال للقىا الدا ي للصا،ا معلر اللولب أو الشكل الحلزو ي.
وهددي إن وجدود تىددمك فدي الغشدداء المخدافي لهمعدداء يشداهد عددادة فدي متالزمددة سدوء ايمتصددا
عالمة إضافية لوجود ا ىداد أمعاء مزمن أو ا فتاأ.
المعالجة الجراحية:
42
قول بإجراء يد Ladd procedure
– 1اررا األمعاء رار البطن واستكشاف ج ر المىاريق.
– 2رد اي فتاأ.
– 3فك ايالتصاقات وتحرير األمعاء مالا.
– 4استئصاأ الزا،دة .
– 5وضع األعور والقولون الصاعد في الجلة اليىرى من البطن.
أمددا الفتددوق الدارليددة فددي مىدداريق القولددون األيمددن ) ) mesocolic herniaتعددالج بشددق الص دفاق
الجددداري للقولددون األيمددن وتحري در األمعدداء الدقيقددة .إن فتددوق المىدداريق األيىددر أكثددر شدديوعا ن مددن
األيمن.
الكيىي و البا ن ما يترافق مع التلي هو شكل من ا ىداد األمعاء دارل اللمعة بالعقي اللز والكثي
Cystic fibrosisباىبة %6إلى %20من الحايتا وإن العقي هادا يحدوي علدى ىدبة عاليدة مدن
البروتين (األلبومين) بالمقار ة مع العقي الطبيعي ويصيب الوليد في تمال الحمل.
العقي إلى شكلين: العلو التصني :يصا
- Iالشةكل البسةيط (بةدون مضةاعفات) :يىدبب ا ىددادان بىديطا ن للقىدا القاصدي مدن اللفدا،فيا أمدا
القىددا الدددا ي (القريددب) فيتىددعا وتصددبو األقىددال القاصددية مددن المعددي ذات لمعددة قصدديرة مملددوءة
بكريات صغيرة من العقي الجامد .كما في الشكل ( ) 11
– IIالشكل المترافق بمضاعفات:
ا فتاأ المعي المملوء بالعقي
اي ثقاب والتلاب الصفاق بالعق ّي)(meconium peritonitis
رتق األمعاء .
43
الشكل ( ) 11
العقي البىيط فبيعيا ن في الىداعات 24األولدى مدن التظاهرات السريرية :يبدو الوليد بالعلو
حيات ا وعادما يمتلىء القىا الدا ي لهمعاء باللواء والطعدال ومفدرزات األمعداء يبددأ الدبطن بالتمددد
واي تفا ا يترافق بعدها بقيداءات فعاميدة دا صدفراوية ويفشدل الوليدد فدي فدرح العقدي فدي48–24
ساعة األولى من الحياة.
الكيىدي .أمدا وإن حوالي %33–10من هؤيء األففاأ تكون لدديلا قصدة عا،ليدة باإلصدابة بدالتلي
في الشكل المترافق بمضاعفات فتعلر العالمات الىريرية في الىاعات 24األولى من حياة الطفدل
فإذا حدث التلاب صفاق عقي أو تشكل كيىة كاذبة ضخمة يؤدي إلى ا تفا بطن شديد عاد الدويدة
مع وجود مفرزات معدية صفرواية راكدة.
التشخيص:
الصورة الشعاعية البىيطة للب طن عاد الوليد تبين وجود عرى معوية متوسعة بددون سدويات سدا،لة
– ازية – وذلك ألن العقي اللدز يمادع تشدكل الىدويات الغازيدة وعاددما يددرل اللدواء إلدى جدوف
(Soap يعطددي معلددران شددبيلا ن بمعلددر فقاعددات الصددابون األمعدداء ويمتددز مددع العقددي الكثيدد
/(Neuhauserكمدا شداهد وجددود ) bubblesو البدا ن فدي الربدع الىدفلي األيمدن للدبطن (عالمدة
تكلىات أوكيىة كاذبة بعد اي ثقاب.الرحضة الباريتيدة – – Barium enemaتبددي وجدود قولدون
ضيق اللمعة .ميكروقولون microcolonوذلك لعدل ايستعماأا مع وجود كريات عقية جامدة في
لاية اللفا،في.الشكل() 11
44
الشكل( ) 11
التشصيص التفريقي :يجب في كل أشكاأ ا ىداد األمعاء الىفلي عادد الوليدد مثدل متالزمدة الىددادة
العقيدة )(Meconium plug Syndromeا متالزمدة القولدون الصدغير األيىدر left – sided
. microcolonرتق اللفا،فيا رتق القولونا داء هيرشيرو غ.
العقي. إن الرحضة الباريتية عادة تفرق بين كثير من ه ه الحايت عن العلو
العقدي هدي ا ىدداد سدفلي فدي القولدونا والرحضدة ففي متالزمة الىدادة العقية على عكس العلدو
الباريتية تبين وجود الىدادة العقية في المىتقيا والىياي.
أما في رتق اللفا،في فال توجد كريات من العقي الجامد في اللفا،فيا و شاهد وجود سدويات سدا،لة –
ازية في األمعاء.
المعالجة :تجرى المعالجة المحافعدة فدي الشدكل البىديط وذلدك بالرحضدات الشدرجية التدي تحدوي
مثل ورمداأ سدالين )(NSا محلدوأ الباكريداتينا بدولي سدوربات 80 على مواد حالّة للعقي الكثي
) (Tween 80ا الغاسترو رافين ) (Gastrografinوهد ا األريدر عدالي األسدمولية (1900ملدي
اسموأ/ليتر) يعمل على تمديد العقي بىحب الماء من البالزماا ويىتعمل بشدكل ممددد 2/1أو 3/1
الخىارة من البالزما أ اداء اسدتخدال هد ا المحلدوأ بمعددأ ويعطى الطفل الىوا،ل الوريدية لتعوي
(150مل/كغ/يول) رالأ وبعد إجراء الرحضة بالغاسترو رافين.
45
كما يفيد اعطاء N-acetylcysteine %10– 5عبر أ بوب أ في – معددي / 10– 5مدل كدل 6
سدداعات .مددن ضددمن المضدداعفات التددي تحصددل باسددتخدال رحضددات الغاسددترو رافين هددي :ا ثقدداب
األمعاءا التلاب أمعاء وقولون اررا الصدمة والوفاة.
الجراحة :تىدتطب عادد الوليدد فدي الشدكل البىديط إذا فشدل العدال المحدافا وذلدك بعدد إجدراء 3-2
العقدديا يشدداهد عاددد األففدداأ – 1متالزمةةة االنسةةداد الم ةةو القاصةةي :وهددو مددرادف للعلددو
الكيىي )(CF األكبر ساا ن وباىبة %11–2,4من المرضى المصابين بالتلي
ومن العوامل المىاهمة في حدوث ه ه الحالة هو قص في شاف اي زيمدات ممدا يدؤدي إلدى تشدكل
الددهون والبروتيادات مدع على الغشاء المخافي لهمعاء ويمادع امتصدا فبقة من المخاف الكثي
رلل في و يفة الغشاء المخافي.
التظااررا الساريرية :موذجيدة وتتضدمن :آيل بطايدة معصدية ) (Crampyثيدانا قيداءاتا قلددة
46
الكيىددي وراصددة فددي الوصددل اللفددا،في – 2انغةةالف األم ةةاء :يشدداهد باىددبة %1فددي داء التلي د
األعوري ه ا اي غالف يمكن أن يلر شكالن مزماا ن.
– 3التهاب الزائدة .Appendicitis
ويتلرر التشخيص حتى حصوأ اي ثقاب أو تشدكل الخراجدات. تيجة ا ىداد اللمعة بالمخاف الكثي
الكيىي يشكل حوالي .%5 وإن ىبة حدو في التلي
– 4تدلي المستقيم .Rectal prolapse
الكيىددي وذلددك فددي عمددر 3- 1سدداوات وياصددو يحدددث باىددبة %30– 11مددن المرضددى بددالتلي
بإجراء ارتبار التعرق لكل ففل يعا ي من تدلي المىتقيا.
- 5تضةيق القولةةون :الصددورة الشددعاعية البىدديطة تبدين تىددمك فددي جدددار القولدون مددع توسددع فددي
األمعدداء الدقيقددةا الرحضددة الباريتيددة تبددين وجددود شدداء مخددافي يددر ماددتعاا مددع تضدديقا وفقدددان
القبيبات القولو ية.
المةةرارة :تشددوهات الىددبيل الصددفراويا تتضددمن وجددود مددرارة صددغيرة تحددوي – 6أمةةرا
صددفراء مبيضددة خياددة مددع ا ىددداد للقادداة الكيىددية ووجددود حصدديات مراريددة فددي %22– 21مددن
الكيىي .وإن حوالي %4يصابون بالتلاب مرارة. المرضى بالتلي
الكيىي ) (CFمعرضون أكثدر مدن يدرها لحددوث فتدق أربديا تشدكل األدرة إن المصابين بالتلي
وعدل زوأ الخصية إلى الصفن.
يعرف ا غالف األمعاء بل دروأ جزء من األمعاء إلى لمعة عروة معويدة مجداورة تليلدا مباشدرةا
البا ن ما يكون بايتجاه القاصي .و هو يشدكل دا ي أكبدر األسدباب شديوعا ن فدي ا ىددادات األمعداءا و
يحددث فددي % 80مددن الحددايت عاددد األففدداأ بعمددر بددين الشددلرين و الىدداتين و ذروة الحدددوث فددي
الشلر 10 - 4ا و هو ادر عاد األففاأ فوق عمر الىاتين ويكون بىدبب عامدل تشدريحي (كدالرتج
أو الىليلة) .و اصابة ال كور الى اإل اث تقدر بـ .1/2
أشكاأ ا غالف األمعاء :شكل () 12
47
A B C
الشكل ()12
األسباب:
األمدددراض إن أسدددباب ا غدددالف األمعددداء البدددا ن يدددر معروفدددة ) (Idiopathicويعتقدددد بدددلن بعددد
الفيروسددية للددا دور فددي حدددوث اي غددالف حيددث يتبددع اي غددالف أمددراض الجلدداز التافىددي العلددويا
وإمراض الجلاز اللضمي تؤدي ه ه األمراض إلى تضخا الاىديج اللمفداوي لالايدة اللفدا،فيا حيدث
تتوضع لويحات باير ) (Peyer's patchesوتشمل الضخامة المحيط الددارلي للفدا،في وتاتشدر إلدى
الدسال اللفا،في األعوري وتىدبب تضديق فدي لايدة اللفدا،في وحددوث اي غدالف واأل لبيدة الععمدى
من اي غالفات تحدث بدون وجود فرف مرضي موج ) (Lead pointوإن ىبة قليلدة مالدا للدا
أفراف موجلة مثل (رتج ميكل والىليل ة المعوية وإن ىبة وجدود فدرف مرضدي موجد %8– 4
48
وهي ي تىبب عادة ا غالف لفا،في قولو ي ومدن األفدراف المرضدية الموجلدة لال غدالف هدي ورل
دموي تحا المخافية في فرفرية هياو شو الينا ىيج مخافي باكرياسي أو معددي هداجرا ورل
ليفي عصبيا وعاوول دمويا كيىة معوية وك لك الزا،دة واألعور .وإن ا غالف القولون ادر عاد
األففاأ في حين يشاهد عاد الكبار.
إن اي غالف الااكس يشاهد أكثر عاد األففاأ األكبر ساا ن و ادران عاد الرضدعا ويشداهد راصدة عادد
الكيىي ويتراجدع عفويدا ن .وإن 3/2مدن حدايت اي غدالف تشداهد عادد األففداأ مدا المرضى بالتلي
دون الىاة من العمر .وإن %0,3من الحايت في الشلر األوأ من العمر.
(ايار – تموز) حيث تكثر ايلتلابدات المعويدة وكد لك فدي يكثر اي غالف في فصل الربيع والصي
الشتاء (كا ون الثا ي) بىبب اي تا ات التافىية. ماتص
اي غددالف مددن ال ددة أجددزاء :شددكل ( )13ا بددوب رددارجي هددو المغلددوف فيدد األمراض ةية :يتددلل
( . ) Intussusceptumرأس اي غالف . Intussuscipiensا بوب دارلي هو الماغل
( . ) The head of the intussusceptو هو القىا ايبتدا،ي من األمعاء الماغلفة .
المغلوف في
الماغل
شكل ()13
تدعى الكتلة المؤلفة من األ ابيب الثال ة باسا كتلة اي غالف و ماطقدة دردوأ القطعدة الماغلفدة بعادق
اي غالف .و كلما ازداد حجدا كتلدة اي غدالف كلمدا ضدعفا ترويدة القطعدة الماغلفدة و يعتمدد لدور
الحاصدل فدي عادق اي غدالف وعلدى مرو دة المىداريق للمعدي الماغمدد .و التموت على شدة التقب
تمثل اي غالفات المعوية المارة من الفتحة اللفا،فية – األعورية الحالة المرضية الوحيدة التي تدؤدي
بشكل باكر تيجة الضغط الشديد الحاصل في الفتحة اللفا،فية األعوريدة علدى لتموت المعي الماغل
قطعة المعي الماغلفة .
49
أنواع االنغالف:
انغالف لفائفي أعور :و هو يشكل أعل نسبة لالنغالفات % 90و السبب :
- 1تفاوت لم تي األعور و اللفائفي .
-2قصور الدسام اللفائفي األعور
- 3ونود مساريق مشترك للفائفي واألعور
-4ونود أعور متحرك .
انغالف األم اء الدقيقة ( انغالف م و من زل ).
انغالف األم اء الغليظة ( انغالف قولوني من زل).
انغالفات نادرة ( انغالف زائدة دودية ،انغالف ران ،انغالفات مت ددة ) و نسبتها .% 0,5
المظاهر السريرية :يشاهد اي غالف لدى األففاأ ال ين يتمتعدون بصدحة جيددة و بحيويدة فا،قدة
و أعمارها ما بدين الشدلر 10 – 4مدن العمدرا إذ يبددأ المدرض فجدلة حيدث يشدكو الرضديع مدن ألدا
بطاي مغصيا متقطع وشديد ومع وبات األلا يىحب الرضيع فرفي الىفليين إلى فوق الدبطن مدع
صدرا ا ويصدبو شداحبا ن مدع تعدرقا و عداس مدع اردتالف الدوعي و لدور ارتالجدات وقيداءات فدي
البداية ا عكاسية ومع تطور المرض تصبو القياءات صفراوية بىبب ا ىداد األمعاء.
إن التعاهرات الكالسيكية لال غالف هو تغ وف دموي ممزو بالمخداف ويشدب هدالل العادب األحمدر
).(Red Currant Jelly
وإن الثال ية العرضية التي تتشكل من األلا البطاي والقياءات والتغوف الدموي تشاهد فقط عاد لدث
المرضى.
يشدداهد ايسددلاأ باىددبة %10مددن الحددايت ويمكددن أن يشددوخ التشددخيصا ارتفدداع الحددرارة وكث درة
بعد وبات األلا و قص ايماهة. شا،عان عاد الرضعا كما يحدث تىرع الاب الكريات البي
الموجودات الكالسيكية بالفحص الىريري هي فراغ في الربع الىفلي األيمدن للدبطن (عالمدة دا دس
) )Dance's signوإمكا ية جس كتلة بشكل الاقا ق في الااحية اليماى من الشرسوف وتمتدد علدى
محور القولون المعترضا وأحيا ا ن يعبر اي غالف إلى القولون والمىتقيا والد ي يشدعر بد بايصدبع
الماسة عبر الشر .
51
المس الشرجي :يالحا ما يلي:
– 1توس وارتصاء المصرة الشرنية.
بالمس. – 2تغو دمو محر
– 3الش ور بقمة االنغالف (م تطور االنغالف وفي حاالت نادرة) بالمس الشرني.
التشصيص :تلعب القصة الىريرية دوران هاما ن في تحديد التشخيص ويتلكد بالفحص الىريري.
الصورة الشعاعية للبطن تبين وجود كتلة في البطن على مىتوى القولون المعترض مدع توسدع فدي
لاية اللفا،في.
األموا فا،قة الصوت ( :(USاستقصاء هال و وعي حيث يبدين عالمدة الكعكدة Doughnut sign
أوعالمة اللدف target signبالصورة الجا بية وعالمة الكلوة الكاذبدة Pseudokidney sign
بالصورة األمامية – الخلفية .الشكل( .)14
الشكل( )14
في حالة الشك تجرى صورة ليلة للقولون (رحضة متباياة) أو بحقن اللواءعبر الشر .
و يجب أن تفحص األصبع الماسة بعد ارراجلا من الشر فإذا وجددت تحدة هالميدة حمدراء علدى
رأس األصبع الماسة فلي عالمة واصمة لال غالف .
51
التشخيص التفريقي:
أحيا دا ن تقلددد الفرفريددة عاددد األففدداأ أعددراض اي غددالف ( قددولاج و تبددرز مخددافي مدددمى ) ا لكددن
بفحص كامل الجىا يمكن مشاهدة كدمات صدريحة ي سديما علدى اإلليتدين و فصيصدي األذن و فدي
مثل هد ه الحدايت يفيدد جدس الدبطن بحثدا ن عدن وجدود كتلدة ووجدود ضدخامة بالطحداأ ( الد ي يكدون
52
مجىوسا ن في 4/1الحايت عاد المرضى المصابين بفرفرية قص الصفيحات التي هي أكثر أ دواع
الفرفريات احدا ا ن ألعراض معوية )
المعالجة :بددأ بالمعالجدة المحافعدة وذلدك بدرد اي غدالف بددون فدتو بطدن بداللواء pneumatic
عدن المعددة .مدع حميدة مطلقدة ويجب ادراأ ا بوب أ في معدي لمص المفدرزات المعديدة والتخفيد
واعطاء الىوا،ل الوريدية والصادات.
الم الجة بدون نراحة :رد اي غالف بمحلوأ ورماأ سالين عبرقثطرة المىتقيا وتحا التاعيدر
وتركين بىيط للمري ) (Sedationويجب أن يكدون مىدتوى الىدا،ل أعلدى مدن مىدتوى اإلليتدين
عاددد المددري ب101سددا .أو بحقددن اللددواء عبددر قثطددار فددي المىددتقيا ويجددب أن ي يتجدداوز ضددغط
اللواء بالحقن أكثر من 120سا /ماء حيث أن الضغط العالي يىبب ا ثقاب األمعاء.
الم الجة الجراحية :إذا لدا ىدتطيع رد اي غدالف بمحداولتين بالمعالجدة المحافعدة وإذا كا دا هادا
عالمات ا ثقاب أمعاء لجل إلى الجراحة وذلك بفتو البطن بشق معترض أعلى الىرة.
فدددإذا كا دددا العدددروة المعويدددة بعدددد فدددك اي غدددالف متوذمدددة وما،لدددة للزرقدددة قدددول بتددددفئتلا بمحلدددوأ
فيزيولوجي دافىء لمدة 15دقيقةا فإذا لا تعود للطبيعدي ( يداب الحركدات الحيويدةا يداب اللمعدان
األوعيددة المىدداريقية المغ يددة للعددروة) لجددل إلددى استئصدداأ العددروة الطبيعددي للعددروةا يدداب ددب
المعوية مع إجراء مفا رة لا،ية -لا،ية أو لا،ية -جا بية حىب موقع العروة المتموتة.
53
تضاعف الجهاز الهضمي Duplication of the intestinal tract :
فدي قطرهدا وحجملدا الجلاز اللضمي هو مجموعة من التشوهات الاادرة التدي تختلد إن تضاع
وتوضعلا كما في أعراضلا ا وقد حدد يد Laddال ة رصا،ص لل ا التضاع :
– 1وجود جدار عضلي.
– 2وجود لارة من الجلاز اللضمي في بع أجزا. ،
-3أ لب التضاعفات تكون متصلة ببع أجزاء الجلاز اللضمي األساسي.
يقىا التضاع إلى:
- Iشكل كيسي :(Cystic) -تكون في العروة التوأل مافصدلة كليدا ن عدن لمعدة المعدي األساسديا
بالكيىددات المعويددةا تامدو بددين وريقدات المىدداريق وتتوسددعا للد ا يعددرف هد ا الاددوع مددن التضداع
في مىاريق األمعاء ويتشار مع المعي األصلي بجدار عضدلي وترويدة دمويدة يتوضع التضاع
شـــكل رقا ()16
مىاريق
تروية دموية
مشتركة
تضاع
ندار عضلي مشترك
م ي دقيق
54
- IIشةكل انبةوبي :)Tubular( -المعدي التدوأل علدى شدكل ا بدوب مجداور للمعدي األساسدي
يفصللما جدار عضلي مشتر ا أما المخافيدة فمفصدولة ( حيدث قدد جدد مخافيدة معديدة هداجرة )
وقد يشتر المعي التوأل مع المعي األساسي بلمعة واحدة و ذلك إمدا فدي القىدا الددا ي أو فدي القىدا
القاصي .
فدي أي جددزء مددن الجلداز اللضددمي ابتددا نء مددن اللىددان وحتدى الشددر ا ويتوضددع يشداهد التضدداع
في ج ر المىاريق (جايب المىاريق) paramesentericعلدى عكدس رتدج ميكدل الد ي التضاع
ويتادوع مدع الجلداز اللضدمي يختلد يتوضع على الجلة المقابلة للمىاريق .وإن اتصاأ التضاع
كما يمكدن لارة األمعاء المجاورة للتضاع البا ن تشب حيث أن العلارة الموجودة في التضاع
أن شاهد وجود شاء مخافي قول و ي هاجر فدي اللىدانا أو شداء مخدافي معددي فدي التضداع
المىتقيمي.
المىددتقيا االعفددجا تكددون فددي األمعدداء الدقيقددةا فددي حددين أن تضداع إن أكثددر توض د عات التضدداع
المعدة والمري ادر جدان. .شكل()17
55
شكل()17
بتشوهات مالا :تشوهات في الفقراتا رتق األمعداءا سدوء ايسدتدارة وتشدوهات يترافق التضاع
بولية -تااسلية.
فدي جدوف الصددر والعادق يمكدن أن سريريا ن حىب توضع وحجمد فالتضداع يتعاهر التضاع
صدفة أ ااء إجراء صورة شعاعية يؤدي إلى حدوث أعراض تافىية أو صعوبة في البلع أو يكش
روتياية للصدر.
البددواب والعفددج يشدداب تضدديق البددواب الضددخاميا حيددث القيدداءات وفشددل فددي الامددو .أمددا تضدداع
في األمعاء الدقيقة فيىبب أحيا ا ن اي فتاأ أو ا غالف األمعاءا وإن حددوث قرحدة هضدمية التضاع
مدن رتدج ميكدلا ويمكدن أن هضدمي بددون ألدا ويشدب الازيد يمكن أن تىبب زيد في التضاع
تتطور القرحة اللضمية إلى اإل ثقاب واسترواح البطن ). (pneumoperitonium
أمدال العجددز يتعدداهر بايمىدا أو تدددلي المىددتقيا )(prolapse القولددون أو التضدداع تضداع
وأحيا ا ن يتعاهر تحا قااع ررا حوأ المىتقيا.
56
تبقددى صددامتة سددريريا ن حتددى البلددوغا يمكددن أن يحدددث تىددرفن فددي بع د أشددكاأ التضدداع بعد
المعدةا اللفا،فيا القولون والمىتقيا. كتضاع أشكاأ التضاع
سريريا ن عادة ما دون الىاتين من العمر في %85من الحايت. يشخص التضاع
فددي جدوف الصدددر بدإجراء صددورة شدعاعية للصدددر وبالتصددوير التشةخيص :يشددخص التضداع
الطبقي المحوري ) (CTا وإن الصورة العليلة تبدي وجود كتلدة وا زيداح األعضداء المجداورةا أمدا
مع وجود الازف فإن التشخيص بالاعا،ر المشعة يؤكد وجود مخافية هاجرة.
فا،ددة فدي الكشد ويضي إن الفحص باألموا فا،قة الصوت ) (USياجو في تشخيص التضاع
القولو ي. عن التشوهات البولية المرافقة في حالة التضاع
مددع العدروة المجدداورة ومفددا رة لا،يدة -لا،يددة وفددي المعالجةةة جراحيةةة :باستئصداأ التضدداع
وراصدة فددي التضدداع بتىددليس التضدداع حدايت أرددرى لجدل إلددى إجددراء دزح دارلددي للتضداع
األ بوبي (الطويل) وايستئصاأ على مراحل وذلك حىب توضع وحجا التضاع .
أ -أسباب خلقية:
57
أورال و كيىات أمال ععا العجز أو العصعص .
يدداب أو ضددمور عضددالت الددبطن الخلقددي – متالزمددة بددرون بيلددي ( Prune-belly
)Syndrome
الىاىاة المشقوقة ( )Spina bifida
ب – أسباب مكتسبة:
دبات في الماطقة الشرجية و العجان تيجة الحروق أو الجروح أو ايلتلابات .
ايمىا ايعتيادي أو تيجة عوامل فىية أررى .
اضطرابات هرمو ية – دية ( فرف شاف الدرق ا أورال الكعر )
قص فيتامين B1يؤدي الى ضمور وتخرب في العقد العصبية الالودية للقولون.
داء القولون القرحي الال وعي حيث يمكن أن تتلذى العقد العصبية الالودية في ه ا الدداء.
)(ulcerative colitis
األدوية المثبطة للعقد العصبية . بع
الىبب األساسي لضخامة القولون هو إصابة رلقية للعقد العصبية ضمن األمعاء وه ا ما يعبر عا
سريريا ن بداء هيرشبرو غ .
، 1/4كماء لاوحت ت ارفات متة ماة بافس الحالة .اضءفة الى أن نسابة اصاءبة الا كور/اإلناء مري
58
لمحة جنينية :تبدأ هجرة الصاليا ال صةبية مةن ال ةرف ال صةبي الظهةر الة النهايةة ال لويةة للقنةاة البدئيةة فةي
اال سبوع الساد و تصل همه الصاليا ال وسط القولون المست ر في االسبوع الثةامن و إلة القسةم النهةائي مةن
القولون في االسبوع الثاني عشر .و إن اضطراب همه الهجرة يلد إل غياب الضفائر ال صبية في ندار القولون.
التشريح المرضي :تتوضع راليا العقد العصبية الالودية في الطبقة العضلية بين األلياف الدا،ريدة
و األليداف الطوي يدة فدي جددار المعدي و تىدمى ضدفيرة أوربدا ( ) Auerbach’s plexusبيامدا
تتوضع ضفيرة مايىار ( ) Meissner’s . p .في الطبقة تحدا المخافيدة لجددار المعديا و هادا
ضفيرة هيالي ( ) Henle’s p .والتي تتوضع في عمق الطبقة تحا المخافية بالقرب مدن الطبقدة
العضلية .تكون ه ه الضفا،ر ير موجودة في داء هيرشبرو غ ا وه ا الغياب يمكن أن يكون جز،يدا ن
في قىا من القولون ( البدا ن الىدياي و المىدتقيا ) أو يشدمل قىدما ن كبيدران مدن القولدون ا يمكدن تقىديا
اإلصابة تشريحيا ن إلى األشكاأ التالية :
داء هيرشبرونغ: تصني
إصابة المىتقيا والىين 80%-75%
10% إصابة واسعة للقولون
إصابة شاملة لكل القولون (10% )microcolon
إصابة الصا،ا واللفا،في ( ادرة) < 5%
مالحظة :تصتفي ال قد ال صبية بصورة بي ية أو تقل في الجزء النهائي للقناة الشرنية حت مسافة 2سم من
الوصل المصا ي الجلد ،لهما السبب فإن الصزعات تكون مضللة إذا أخمت من همه المنطقة من القناة الشرنية .
توجد عريتان أساسيتان فيما يتعلق باآلفة الجاياية في داء هيرشبرو غ:
– Iفشل في هجرة الصاليا ال صبية والوسط البيئي ال دائي.
– IIالنظرية المناعية.
إن هجرة الخاليا تدتا بواسدطة لوكدوبروتين حيدوي مثدل Fibronectin, lamininالد ين يىدلالن
اللجرة العصبية و مو الخاليا العصبيةا وك لك عددل قددرة الخاليدا العقديدة علدى ايلتحدال إلدى راليدا
العضالت الملىاء أي ياب التصاق الخلية إلى الخلية تيجة ياب وسيط جزيئي.
59
رتق الشر والمىتقيا.
تثلث الصبغي.18
اآللية اإلمراضية:
يؤدي ياب الخاليا العصبية الالودية الى فقد التمعجات في القطعة المصابة مما يماع تقدل الغا،ط ا
بياما تحتفا القطعة الىليمة ( الدا ية ) من القولون باشاف و يفي فبيعي.
إن هد ا يجعددل القطعددة المصدابة تشددكل عا،قدا ن و يفيدا ن (مددع توسددع القطعدة الىددليمة وتضددخملا وفددرف
تصاع في العضالت الملىاء ) و يعتمد مقدار التوسع و الضخامة على درجة اي ىدداد وعلدى عمدر
المري .
التظاهرات السريرية :
يجب أن توقع داء هيرشبرو غ عاد كل ففل بقصة امىا سابقة عا،دة إلى مرحلة حديثي الويدة.
إن التعاهرات الدا،مة لل ا الداء في ه ه المرحلة هو فشل في فرح العقدي ردالأ 48سداعة األولدى
من الحيداة (فةي الحالةة الطبي يةة إن % 95مةن حةديثي الةوالدة يطرحةون ال قةي خةالل 24سةاعة األولة
والبةةةاقي خةةةالل 48سةةةاعة األولةةة ) .هددد ه اآلليدددة تكدددون معدومدددة عادددد %48–6مدددن األففددداأ بدددداء
هيرشبرو غ.
– 1االمسةةاك :حيددث يفشددل الطفددل فددي فددرح الغددا،ط و تبدددأ هد ه العالمددة ابتدددا نء مددن الددويدة أو فددي
األشلر األولى من الحياة ا و تعتمد صفات واستمرارية ايمىا على فوأ القطعة فاقدة التعصيب
وعلى مط الغ اء.
- 2تمةدد الةةبطن :ماد األيددال األولدى مددن الدويدة ا و يتطددور تمددد الددبطن و كبدره التدددريجي بىددبب
التوسددع و اي تفددا المدزمن المتدددر بالغددازات و الفضددالت ( الددبطن الضددفدعي ) .يتشددكل الصدددر
البرميلي بىبب ا دفاع الحجاب لهعلى .
بجدس الدبطن وذلدك العالمدة المشخصدة هدي عالمدة الصلصداأ ( الدتمعج ) : Clay signتكشد
بعلور ا ضغافات واضحة من ردالأ الجلدد علدى جددار الدبطن ا تاشدل مدن الضدغط بايصدبع علدى
األمعاء الممتلئة بالغا،ط حيث ي يعود جدار الدبطن لوضدع إي بعدد فتدرة مدن الدزمن .تىدوء الحالدة
ا و تشدداهد فددي العامددة للطفددل بالتدددريج فيحدددث تددلررتطور فيزيددا،ي وعقلددي ا فاقددة دمويددة ا د د
األففاأ األكبر ساا ن .
61
نميز سريريا ً ثالثة أشكال لداء هيرشبرونغ :شكل حاد ،شكل تح حاد ،شكل مزمن .
- Iالشكل الحاد ( :) Acuteيتعاهر ما األيال األولى للحياة بشكل ا ىداد معوي سفلي حادا حيث
يعجز الوليدد عدن فدرح العقدي ردالأ 48سداعة األولدى مدن الحيداةا إي بمىداعدة الحقدن الشدرجيةا
يزداد توسع البطن بشكل تدريجي و يصبو عالمة واضحة اعتباران من اليول الثالثا و يمكدن رييدة
الحركات الحوية من رالأ جدار البطن و تعلر قياءات صفراوية.
الفحص الفيزيا،ي للوليد :بطن متمدد ( يمكن جس عرى معوية ممتلئة بالعقي ) يكش
المس الشرني :المىتقيا فارغ مع زيادة توتر المصرةا و بعدد رفدع اإلصدبع يخدر الغداز وتخدر
معد دفعددة مددن العقددي ممددا يقدود الطبيددب الددى ايعتقدداد أن كددل شديء علددى مددا يددرال .لكددن التشددخيص
الصحيو يكون من رالأ:
الصورة الش اعية العليلة للقولون إن بقاء المادة العليلة فدي القولدون ألكثدر مدن 24سداعة تكدون
مؤشرة لوجود ه ا الداء عاد الوليد.
-IIالشةكل تحة الحةاد ) Subacute ( :و فيد تكدون الماطقدة المصدابة أقصدر مدن سدابقتلا ا
تىوء الحالة العامة بدبطء ا و يكدون اإلمىدا معاددان أكثدر فدلكثرا مدع تدلرر تطدور روحدي حركديا
و قص وزنا وفقر دل وتىتعمل الرحضات الشرجية لتفريغ األمعاء.
-IIIالشةةةكل المةةةزمن ( :) Chronicوجدددود ماطقدددة قصددديرة فاقددددة التعصددديبا لددد ا يصدددعب
التشخيص عاد هؤيء األففاأ في األيال أو األسابيع األولى مدن الدويدة إذ ي يميدزون عدن األففداأ
وقياءاتا لكن الحالة العامدة تبقدى مىدتقرةا وتىدوء األصحاء .يحدث امىا مع توسع بطن رفي
حالة الطفل عادما يتغ ى تغ ية صدااعيةا و ي يتغدوف الطفدل إي بعدد الرحضدة ا و يرافدق ايمىدا
قلا و قص وزن ا و يحدث فقدر دل و قدص تغ يدة و مدو .يعتبدر التشدخيص المبكدر فدي الشدكلين
األريدرين هامدا ن لتجاددب أرطدار حدددوث التلداب القولدون ا حيددث أن لثدي األففدداأ بدداء هيرشددبرو غ
يعا ون من ايسلاأ كعالمة من التلاب القولون و ال ي يبقى من أ لب أسدباب الوفيدات عادد هدؤيء
األففاأ ويمكن معالجت باألدوية أو يتطدور الدى حالدة " القولةون السةمي Toxic megacolon
" وال ي يتعاهر ببداية مفاجئة من تمدد بطنا قياءات صفراوية ا ترفع حروري وعالمات تجفاف
و صدمة .إن المس الشرجي أو ادراأ قثطار إلى الشر يؤدي إلى ردرو و بشدكل قدوي للغداز و
لغا،ط كري الرا،حة.
إن هجمات ايسلاأا القياء وتمدد البطن يمكن أن تا ر بالتلاب معوي قولو ي .
61
فرضيات تقوأ أن ايلتلاب داتج عدن توسدع لا يعرف سبب ايلتلاب المعوي القولو يا لكن هاا
القولون والركودة الغا،طية باإلضافة إلدى ارتفداع فعاليدة البروسدتال ا دين (PGE1) E1أو اي تدان
بالمطثيات الصعبة Clostridium difficileو حديثا ن اي تان بالروتافيروس Rota virus
التشخيص :يعتمد بشكل أساسي على :العالمات الىريريةا الفحدص الشدعاعيا الدراسدة الو يفيدة
للمىتقياا الخزعة.
مدو الطفدل أو أعدراض حدادة كا ىدداد ال المات السريرية :امىا شديد يرافق تمدد البطنا توقد
أمعاء .
الفحص الش اعي :قد جد على الصورة البىيطة عالمدات ا ىدداد األمعداءا أمدا الصدورة العليلدة
فمعطياتلا مختلفة حىب المرحلة :
في مرحلة الوليد :قد يتلكد التشخيص اعتمادان علدى التصدوير العليدل ( رحضدة باريتيدة )
بقطر فبيعيا وتلرر ررو المادة العليلة حيث جد تقلص فوأ القولون مع احتفا
في مرحلة الرضع و األففاأ:
الجدزء القاصدي مدن القولدون الخدالي شاهد العالمات الشعاعية الوصفية لداء هيرشبرو غ :تقدب
من العقد العصبية ا لور ماطقة ا تقالية على شكل قمع ا توسع الجزء الدا ي .شكل()18
شكل()18
62
الدراسة الوظيفية للمستقيم:
شكل()19
63
م ةةايرة االسةةتيل كةةولين اسةةتيراز ( ) Ach Eالنسةةيجية :و هددي مشخصددة % 100ا حيددث
لددوحا زيددادة يراعتياديددة فددي ىددج األعصدداب الكوليايددة الفعددل المازوعددة الاخدداعين فددي الطبقددة
العضلية من مقطع األمعاء المصابة مع شاف متزايد لـ ( )Ach E
المعالجة :يتا عال هيروشيرو غ بمرحلة واحددة أو مدرحلتين أو علدى دالث مراحدل حىدب دوع
64
شكل ()21 –
65
سلس الغا،ط.
تضيق الشر .
تدلي المىتقيا .
اي تا ات و التلاب الصفاق.
تشكل الاواسير .
التعريةةف :هددو تصددلب ليفددي ا ىدددادي للطددرق الصددفراوية .و يعتبددر مددن أكثددر أسددباب اليرقددان
الجراحي عاد الرضدع و يىدبب ركدودة صدفراوية تدؤدي لتشدمع الكبدد و الوفداة قبدل سدن الثا يدة مدن
العمر إذا لا يعالج جراحيا ن .الوقوع :ما بين 1/25,000 -1/10,000
توجد عدة أسدباب لاشدوء هد ا التشدوه الدويدي مالدا :فشدل فدي تشدكل لمعدة الطدرق الصدفراوية بعدد
مرحلددة التصددلب (كمددا فددي األمعدداء)ا عوامددل جيايددةا قددص فددي الترويددةا تددل يرات بيئيددة ممرضددةا
ا تا ات فيروسية.
يمكن تقىيا رتق الطرق الصفراوية من الااحية الىريرية إلى ال ة أ ماف اعتمادان على الموجدودات
الجراحية و الشعاعية :الشكل رقا (. )22
66
المدرارة أو – Iالامط األوأ ( أكثر شيوعا ن ) رتق الطرق الصفراوية على شكل حبل ليفي مع تلي
وجود لمعة صغيرة للمرارة تحوي على قطرات من الصفراء المبيضة ).)White bile
– IIالدامط الثدا ي ( )% 20وجدود لمعدة للمدرارة و القادداة الكيىدية والعامدة مدع رتدق القىدا الدددا ي
للقااة الكبدية.
– IIIالدامط الثالدث ( ) % 10رتددق القىدا القاصددي للطدرق الصدفراوية مددع وجدود كيىددة فدي بدداب
الكبد ا المرارة فبيعية .
التظاهرات السريرية:
اليرقانا تلون البوأ باللون األصفر القاتاا براز رمادي اللون أو ما،ل للبياضا ضخامة كبدية.
في البداية وعاد حوالي % 40فقط من الولدان يكون لون العقي فبيعيا ن ا وإن % 60مدالا يتلدون
البدراز بداللون األصددفر الليمدو ي و ذلددك تيجدة وجددود أصدبغة صددفراوية فدي راليددا األمعداء و تيجددة
الاشاف الحيوي للبكتريا المعوية .
يبدي األففاأ برتق الطرق الصفراوية شدافا ن فبيعيدا ن حتدى عمدر شدلر أو شدلرين ا و يولددون فدي
تمال الحمل ا على عكس األففاأ المصابين باليرقان الخلوي – الكبدي حيث يولدون بوزن أقل مدن
الطبيعي و تبدو عليلا عالمات المرض .و يجدب األرد بايعتبدار بدلن كدل يرقدان عادد وليدد يىدتمر
ألكثر من اسبوعين يجب اعتباره مرضيا َ و يتطلب استقصاءات سريعة.
فيما يلي أسباب اليرقان عند الوليد:
-1فيزيولوجي
-2التحىس لحليب األل .
-3تاافر الزمر الدموية ABOأو العامل الريصي . Rh
-4أمراض دموية – تكور الكريات الحمر.
-5اي تا ات:
ا تان الدل Sepsis .
اي تان بوحيدات الخلية (األوليات) -التكىوبالزما
اي تدددان بالفيروسدددات( الفيدددروس المضدددخا للخاليدددا CMVالتلددداب الكبدددد Bا الحصدددبة
األلما ية ا الجدري ا ) herpes virus
67
-6أمراض جياية – استقالبية:
عوز 1- antitrypsin
Galactosemia
Fructosemia
Tyrosinemia
التلي الكيىي ( ) Cystic fibrosis
داء Niemann – Pick
داء Gausher
يجدب التمييددز بددين اليرقددان اي ىدددادي واليرقددان بىددبب عطالددة كبديددة – رلويددة ( ا تا يددة – دمويددةا
عدن رتدق الطدرق الصدفراوية و استقالبيةا جياية) .وإن ايستقصاء الىدريع ضدروري جددان للكشد
إجراء الجراحة قبل ايسبوع الثامن من حياة الطفل .
ايرتبارات البيوكيميا،ية:
-1البيليدروبين – يرتفدع مىدتوى البيليدروبين العدال الدى 12 – 6مدغ %و ان حددوالي % 80-50
ما يكون مباشران.
-2ترتفددع رمددا،ر الكبددد SGOTا SGPTبمقدددار ضدددعفين الددى ال ددة أضددعاف عددن المىدددتوى
الطبيعي.
-3ترتفع ىبة الفوسفاتاز القلوية.
- 4ارتفاع مىتوى Gamma – Glutamyl transpeptidase
-5ي تتل ر و يفة الكبد التركيبية حيث يبقى األلبومين فبيعيا ن.
-6اضدددطراب التخثدددر يمكدددن أن يكدددون بىددديطا ن و يعدددالج باعطددداء فيتدددامين Kكمدددا يجدددب اجدددراء
ايرتبارات المصلية التالية لافي وجود اليرقان اي ىدادي و مالا :
ايرتبارات المصلية يلتلاب الكبد C , B , A
عيار ( herpes v . CMV , Rubella , Toxoplasmosis ) TORCH
تحديد مىتوى 1 - AT
عيار PT , PTT
68
عددددددددن األمددددددددراض اي حالليددددددددة فحددددددددص الدددددددددل مددددددددع لطارددددددددة محيطيددددددددة للكشدددددددد
( يرتفع البيليروبين الالمباشر )
ارتفاع مىتوى ( LP-X ) Lipoprotein-xألكثر من
300مددغ %يددوحي بوجددود رتددق فــددـرق صددفراوية و لكا د يرتفددع أيضــددـا ن فددي
% 40-20من حايت الركودة الصفراوية
-7الفحددص بدداألموا فا،قددة الصددوت( .)USيكددون الكبددد مرتفددع الصدددى و المددرارة مختفيددة أو
معدومة التقلص.
-8التفدريس الومضدا ي للكبدد بالتغاىديول (IDA) (Iminodiacetic acid– Tech 99mي
تاطرح المادة المشعة عبر الصفراء إلى األمعاء في رتق الطرق الصفراوية بعكس ما هو عاد
األففاأ األصحاء.وفي اليرقان الخلوي الكبدي يتلرر إ طراح المادة المشدعة فدي األمعداء أو ي
يشاهد.
-9التصوير العليل للطرق الصدفراوية Cholangiography -أو بدالطريق الراجدع ( ) ERCP
درددوأ المددادة العليلدة إلددى الشددجرة الصددفراوية وفرحلددا إلددى العفددج يافددي وجددود رتددق الطددرق
الصفراوية.
-11الخزعة الكبدية – شاهد أصبغة صفراوية فدي الخاليدا الكبديدة واألقايدة مدع توسدع فدي الطدرق
البابية و تكا ر في األقاية الصفراوية .
عبارة عن توسع كيىي يصديب القاداة الصدفراويةالعامة ) (CBDيحددث فدي الحيداة الجايايدة وسدبب
تشددوه فددي ماطقددة اتصدداأ القادداة الصددفراوية والمعثكلةيددةا حيددث تصددب القادداة المعثكلةيددة فددي القادداة
69
الصفراوية ردار (أد دى) األليداف الحلقيدة لمجدل فداتر ) (Vaterوتشدكل قاداة باكرياسدية صدفراوية
عامة فويلة شكل رقا ()23
A
S
الشكل ()23
ممددا يىددبب قلددس للعصددارة المعثكلةيددة إلددى القادداة الصددفراوية ويتددل ر الجدددار وايبتيلي دا با زيمددات
هد ه الكيىدات حىدب معلرهدا المعثكلة ويصبو رقيقدا ن وضدعيفا ن ويتوسدع علدى شدكل كيىدة .تصدا
التشريحي والشعاعي إلى رمىة ماذ شكل (. )24
الشكل ()24
71
- Iتوسع كيىي أو مغزلي للقااة الصفراوية (.)% 95-90
– IIرتج القااة الصفراوية .Diverticular malformation
– IIIقيلة القااة الصفراوية – .choledochocele
– IVكيىات متعددة للقااة الصفراوية والطرق الصفراوية الدارلية أو الخارجية أو األ اين معا.
الكبددد (داء كددارولي – Vتوسددع كيى دي لهقايددة الصددفراوية دارددل الكبددد وحيددد أومتعدددد مددع تلي د
) .Caroli's diseaseإن الثال يددة الكالسدديكية المتكو ددة مددن ألددا بطادديا كتلددة فددي الددبطن ويرقددان
يتشاهد إي في لث الحايت .
– Iالشكل الطفولي ) : (Infantile formوتتضمن األففاأ بعمر من شلر إلى 3أشلر ويتعاهر
بيرقان ا ىداديا عدل تصبغ البراز مع ضخامة كبديةا والصورة الىدريرية ي يمكدن تمييزهدا عدن
رتق الطرق الصفراوية .حيث ي يجود ألا وي تجس كتلة في البطن مع ارتفاع بىيط في الحرارة.
- IIالشةةكل الكهةةولي ) :(Adult formيتعدداهر سددريريا ن بعددد سددن الىدداتين مددن العمددرا وذلددك
بالثال يددة الكالسدديكية لكيىددات القادداة الصددفراوية وهددي :األلددا البطادديا كتلددة مجىوسددة فددي الددبطنا
ويرقان.
إن اليرقان هاا يكون متقطعا ن ويترافق مع تعب وألا في الربع العلدوي األيمدن للدبطن وأحيا دا ن ألدا فدي
العلر مع وجود ضخامة كبديدةا وإذا لدا يدتا التشدخيص بداكران يحددث تشدمع كبدد وعالمدات ارتفداع
التددوتر فددي وريددد البدداب مددع عالمددات وأعددراض سددريرية راصددة بالتلدداب الطددرق الصددفراويةا أو
التلاب الصفاق تيجة تمزق الكيىة أو استحالة سرفا ية .وإن أي ففل يشكو من التلاب باكرياسي
عن وجود كيىة صفراوية. يتطلب تقييما ن سريريا ن للكش
الفحوصات المخبريةة :ارتفداع ىدبة البليدروبين المباشدر والفوسدفاتاز القلويدة فدي المصدل تدوحي
بوجود يرقان ا ىدادي .وإن ا ستمرار اليرقان لفترة فويلة يؤدي يضطراب في تخثر الدل.
األمواج فائقة الصوت ) (USمن أفضل الطرق لتشخيص الكيىات الصفراوية
النظ ائر المش ة للكبد والطرق الصفراوية ) – (HIDAتبين تشدريو الطدرق الصدفراوية فدي حداأ
وجود رتق الطرق الصفراوية .
71
التنظير الران للقناة الم ثكليةة والصةفراوية ) (ERCPمفيدد فدي تقيديا الشدكل الكلدولي وبوجدود
زيادة في األميالز أو التلاب المعثكلة.
الصزعة الكبدية أثناء الجراحة :تبين وجود أو عدل وجود تشمع كبد.
R-en-y المعالجةةةة :جراحيدددة باستئصددداأ الكيىدددة ومفدددا رة بددداب الكبدددد مدددع الصدددا،ا بشدددكل (
.) hepatico-jejunostomy
مالحظةةة :فددي جميددع الحددايت يفضددل إجددراء تصددوير القادداة الصددفراوية العليددل مددن رددالأ الكيىددة
اإلنذار :إذا لا يتا التشخيص والعال في الوقا المااسب تعلر المضاعفات التالية:
تعتبدر اآلفددات الكيىددية للددبطن مددن بددين ايسدتطبابات الجراحيددة الشددا،عة عاددد األففدداأ والرضددع وإن
وجود كيىة في البطن عاد حديثي الويدة ادران ما يتطلب جراحة اسعافية إيّ في الحايت التالية:
-1إذا كدان حجدا الكيىدة كبيددران جددان .بحيدث تىددبب صدعوبة فدي التددافس تيجدة الضدغط علددى
الحجاب.
-2إذا سببا ا ىدادان معويا.ن
تتاوع ه ه الكيىات حىب ماشؤها وهي:
72
– 1الكيسةةةات المسةةةاريقية :تعتبدددر هددد ه الكيىدددات يدددر شدددا،عة والوقدددوع 1/10000مدددن
الويداتا وتكون وحيدة الجوف أو متعددة األجواف وتحوي إما سا،الن مصليا ن أو سا،الن كيلوسيا ن مع
ىبة عالية من ال ي الغليىيريدات وتركيز عاأ من اللمفاويات وأحيا ا ن يكون محتواها دمويا ن تيجة
مددن ىدديج ضددال ذو راليددا بطا ي دة الاددزف دارددل جددوف الكيىددة .تملددك جددداران رقيق دا ن وأملى دا ن يتددلل
وتترافق مع توسع في األقاية اللمفاوية و البا ن شاهد تكلىات على جدار الكيىة.
شكل()25
إن أ لب الكيىات المىاريقية للقولدون تحدوي علدى سدا،ل مصدلي فدي حدين أن الكيىدات المىداريقية
الصفاق يكون محتواها إما مصليا ن أو كيلوسيا ن. المتوضعة في األمعاء الدقيقة و رل
توجد عدة عريات لشرح ماشل ه ه الكيىات وأ لبلا تشير إلدى وجدود ىديج لمفداوي هداجرا حيدث
ياتج سا،الن لمفاويا ن دون وجود اتصاأ ل مع الجلاز اللمفاوي العال.
تشاهد الكيىات المىاريقية في كل األعمار وحوالي % 40مالا تشاهد في سن الطفولةا وتتوضع
مباشرة. أ لبيتلا في مىاريق األمعاء الدقيقة تتطور ببطء شديد بحيث ي تكتش
73
من آيل بطاية ا سببلا اي ىداد المعوي أو اي فتاأ أو تيجة العالمات السريرية :يشكو المري
تمدد الكيىة الحاد بىبب الازف أو اقفار األمعاء أو التمدد المزمن مدع ازديداد فدي حجدا الدبطن ا إن
ا ىداد األمعداء يكدون تيجدة اي فتداأ أو ضدغط الكيىدة علدى العدروة المعويدة المجداورة و إن أ لدب
توضعات الكيىات المىاريقية تكون في الصا،ا.
التشخيص:
صددورة شددعاعية بىدديطة للددبطن ) (AXRتعلددر دالن متجا ىدا ن عددديا التلوي دة فددي الددبطنا
يزيو العرى المعوية إلى الجلة المقابلة.
التصددوير بدداألموا فا،قددة الصددوت ) – (USتبددين وجددود جددوف أو عدددة أجددواف مملددوءة
بالىا،ل و لكن يصعب أحيا ا ن التمييز بين الكيىة والحبن .
التصددوير الطبقددي المح دوري ) : )CTي يعطددي معلومددات إضددافيةا إ مددا يعلددر ا زياحددا ن
للعددرى المعويددة للجلددة المقابلددة للكيىددة وإن الكيىددات المىدداريقية تضددغط علددى األمعدداء
أو كيىددات وتوجدد صددعوبة فددي تمييدز الكيىددات المىدداريقية عدن كيىددات وأورال المبددي
المعثكلة .
المعالجة :ايستئصاأ التال للكيىة هو العال المفضلا أحيا ا ن يتطلب استئصاأ الكيىة المىاريقية
مددع العددروة المعويددة المجدداورة بىددبب مش داركتلا بالترويددة مددع اجددراء مفددا رة بد،يددةا أمددا الكيىددات
الصفاق تعالج بطريقة التوري الكبيرة التي تجتاح ج ر المىاريق وتدرل إلى الحيز رل
( ) Marsupializationوذلك بتخريب الحجب بين أجوافلا إذا كا ا متعدددة األجدواف و وضدع
مازح مؤقا حتى يتا التآملا.
إن عدل ايستئصاأ التال للكيىة يىبب الاكس.
74
الكيسةةات الثربيةةة ( : (Omental cystsشددكل ( )26عبددارة عددن كيىددات ذات محتددوى لمفدداوي
شبيلة بالكيىات المىاريقية في التعاهرات الىريرية والماشلا يمكن أن تىبب ألما ن بطايدا ن إذا حصدل
ا فتاأ الكيىة.
شكل()26
75
أعراضها :آيل بطاية في القىا العلوي للبطنا أو تىبب ضدغطا ن علدى األمعداء وتدؤدي إلدى ا ىدداد
أمعاء إذا بلغا أحجاما ن كبيدرة .لجدل إلدى بدزأ الكيىدة تحدا التصدوير الطبقدي المحدوري ) (CTأو
) (USأو الازح الجراحي أو مفا رتلا مع األمعاء بطريقة Roux-en-yوتجرى هد ه الطريقدة إذا
كا ا الكيىة متصلة مع الطرق الصفراوية.
الكيىات الكاذبة الرضحية البا ن ما تشاهد عاد األففاأ األكبر ساا ن وهدي أكثدر شديوعا ن وإن 3/2مدن
ه ه الكيىات تتراجع بشكل عفويا أما البقية فتحتا إلى زح دارلي أو رارجي.
البد،ية تتشكل من البقايا العلارية ا بيامدا الثا ويدة تكدون تيجدة ورل دمدوي بىدبب رض سدابق علدى
الطحاأ.
الصفاق تيجة زف في الكعر عاد حديثي الويدة مدن مدوذ وهي من ضمن اآلفات الكيىية رل
) )Waterhouse – Friedericksenتيجة عوامل الشدة أ ااء الويدة .تتعاهر بكتلدة فدي الدبطنا
تتراجع عفويا ن و البا ن ماتترافق بيرقان تيجة ارتشاف الدل ال ي تحوي .
يتا التشخيص ببزأ الكيىة وسحب محتواها الدموي.
الكيسةات العقيةة –( :) mecunium cystsوهدي كيىدات كاذبدة تعلدر عادد الوليدد تيجدة
ا ثقاب األمعاء قبل الويدة تحتوي على تكلىات وتىبب ا ىداد أمعاء أحيا ا ن.
استسةةقاء المهبةةل ( :)Hydrocolposيعلرعلددى شددكل كتل دة فددي أسددفل الددبطن علددى الخددط
شدداء البكدددارة المتوسددط عاددد حدددديثي الددويدة اإل دداث وباستكشددداف العجددان شدداهد وجدددود ا تبددا
المصما ال ي يدأ على التشخيص.
المعالجة :إجراء فتحة في شاء البكارة تحا التخدير العال وتفريغ الىا،ل الموجود في .
76
القيلة السرية ( ) Omphalocele
تشددوه رلقددي يتعدداهر عاددد الددويدة ببقدداء أحشدداء الددبطن رددار جددوف الددبطن أ ادداء اسددتدارة األمعدداء
وتكون محافة بل شية شفافة ا حيث تبدو من رالللا على مرأى من الفاحص .
الوقوع 1/10000 -1/3000 :من الويدات.
لمحة جنينية :عند حوالي األسبوع الراب من الحياة الجنينية يكون نمو الم ي المتوسط أسرع من نمو الجنين
و يأخم الم ي المتوسط مسكنه داخةل الكةيس المحةي خةارج الجةوف ال ةام للجنةين و يشةكل فتقةاً فيزيولونيةاً ،و فةي
األسبوع ال اشر يزداد حجم الجوف البطني ثم يدخل الم ي المتوسط ال نوف الجنين ب د دورانه و يثب في نوف
البطن .و إن اكتمال نمو ندار البطن ي تمد عل رنوع الم ي المتوسط ال الةبطن و نمةو وانةدماج يةات ( ثنيةات)
البطن األرب ة همه الطيات هي :الرأسية ( علوية ) ،المنبية ( سفلية ) ،الجانبيتان .
إذا لا ترجع األمعاء لجوف البطن يكون الفتق جايايا ن و يتميز بـ :قص تطور جدوف الدبطن ا سدوء
استدارة ايمعاء ا عدل ا غالق األقىال األمامية مدن الجددار األمدامي للدبطن .و يكدون الفتدق إمدا فدي
وسط الىرة أو علويا ن ( في الماطقة الشرسوفية ) أو سفليا ن( في الماطقة الخثلية )
أ لب القيالت الىرية شيوعانا و تتشكل تيجدة عددل هجدرة وا ددما فيدات الدبطن الجا بيدةا وتكدون
م دن :الغشدداء األحشدداء البطايددة المافتقددة مددن رددالأ الحلقددة الىددرية مغطدداة بكدديس فتددق شددفاف يتددلل
األمياوسي ( شاء الىلى ) من الخار و الصفاق (من الددارل) مدع هدالل وارتدون بيالمدا .وأحيا دا ن
شاهد بقعا ن حلقية من الخاليا العلارية فوق سطو القيلة .يدرل الحبل الىري إلى البطن عبدر كديس
القيلة وليس عبر جدار البطن .ومن محتويات القيلة ( فدي حداأ تثبديط التطدور فدي المرحلدة البداكرة
عاددد الجاددين ) جددزء كبيددر مددن األمعدداء والكبددد تتواجددد فدي القيلددة رددار الجددوف البطاددي وقددد يكددون
محتوى القيلة كل األحشاء البطاية عدا المىتقياا وي يوجد مجاأ للخطل في التشخيص.
فددي حدداأ تثبدديط التطددور فددي المرحلددة المتددلررة مددن تطددور الجاددين ي شدداهد سددوى جددزء بىدديط مددن
العرى المعوية متواجدة رار الجوف البطاي وتبدو القيلة كل لا قاعدة للحبدل الىدري ا و ليا فا ن
الطبيب أو القءبلة التي ي تعرف عن ه ا التشوه قد تربط رطل ن قاعدة الحبدل الىدري و بالتدالي تدربط
األمعدددداء المتواجدددددة بدارلدددد ا هدددد ا وإن قطددددر فوهددددة القيلددددة يتددددراوح مددددن 15 -4سددددا و شددددكل
كرو :عادما يكون قطر فوهة القيلة مىاو لقطر القيلة وهو أكثر األشكاأ شيوعا ن . نص
77
أو كرويا ً :عادما يكون قطر الفوهة أصغر من قطر القيلة .أوعل شكل الفطةر :عاددما يكدون عادق
القيلة فويالن .و يتااسب حجا القيلة عكىا مع حجا البطن .شكل()27
شكل()27
– IIالقيلة السرية ال لوية ( قيلة المنطقة الشرسوفية ) ) Upper celosomia (:
و تدعى أيضا ن بخماسية كا تريل – رافيتش Pentalogy of Cantrell and Ravitch
ياتج عن عدل مو وا دما الطية الرأسية ( العلوية ) للبطن و تؤدي لعلدور قلدب ماتبد أو رماسدية
من المكو ات التالية : كا تريل و تتلل
-1ا شقاق أو ياب القىا الىفلي لععا القص .
ياب جز،ي للحجاب. -2
ياب التامور. -3
-4تشوهات القلب الخلقية ( رباعي فاللو و يره . ) ..
-5قيلة سرية ويدية في الماطقة الشرسوفية .
- IIIالقيلة السرية الوالدية السفلية . ) Lower celosomia ( :
تاتج عن عدل ا دما الطية الىفلية للدبطن مدع بداقي الطيدات البطايدة وتترافدق مدع إحددى التشدوهات
التالية:
بجس المثا ة ( . ) Extrophy of the Bladder
بجس الم رق ( ) Extrophy of the cloaca
اسور معوي سري مع ي تاىج في قىا من المعي .
78
التشوهات المرافقة للقيلة السرية:
المعالجة:
79
قيلة سرية ويدية كبيرة الحجا.
تلدف ه ه المعالجدة إلدى تكدوين فبقدة سدميكة تحمدي كديس القيلدة مدن اإل ثقداب و مدع مدرور الدزمن
تدرل األحشاء إلى جوف البطن ال ي يكبدر بالتددريج يسدتقباللا ردالأ 8 -4أسدابيع تاركدة وراءهدا
فتق بطاي (ا دحاقي ) Ventral Herniaيمكن ترميم فيما بعد في زمن ان.
وذلك بغىل جددار الكديس الخدارجي بمحلدوأ معقدا كىدلفاديازين الفضدة التدي تمادع التلدوث وتىداعد
على تشكل ىيج لاري ا أو يغىل كيس القيلة بالكحوأ ا اليود بتركيز % 2و يغطى بقطعة من
الشاخ المعقا ا ويمكن استعماأ محلوأ مركز من برماغاات البوتاسيول.
مضاعفات الم الجة المحافظة:
- 1اي تان و ا تان الدل.
– 2ا ىداد األمعاء تيجة تشكل ايلتصاقات.
- 3اي ىمال بالز،بق عاد استعماأ مراها تحوي على الز،بق.
- 4تمزق كيس القيلة .
أو نراحيةةة :و فيلددا يددتا ا ددالق كدديس القيلددة بمرحلددة واحدددة أو علددى مددرحلتين حىددب حجددا القيلددة.
القيلة نراحيا ً ال : تصن
قيلةة صةةغيرة الحجةةم :قطرهدا مدا دون 6سددا مددع عدددل وجدود الكبددد أو أي جددزء ماد فددي
محتويات القيلة.
قيلة كبيرة الحجم :قطرهدا مدا فدوق 6سدا مدع وجدود جدزء مدن الكبدد أو الكبدد بكاملد فدي
محتويات القيلة.
الجراحةةة التةةي تةةتم عل ة مرحلةةة واحةةدة :تجددرى للمولددودين حددديثا ن والمصددابين بقدديالت
صددغيرة الحجددا ا وتلدددف الددى استئصدداأ أ شددية الحبددل الىددري ا ارجدداع األحشدداء ( بعددد
التلكددد مددن سددالمتلا و عدددل وجددود تشددوهات رلقيددة ) دون ضددغط شددديد علددى الحجدداب و
بالتالي على القلبا اصالح جدار الدبطن األمدامي .و تدتا الجراحدة بعدد التخددير و التابيدب
الر امي .وإن استخدال المرريات العضلية ير مر وب ب بىبب ارتفداع الضدغط داردل
البطن
:) Gross الجراحة التي تتم عل مرحلتين ( عملية غرو
81
تجرى في الحايت التي يمكن فيلا تلمين جلد كداف لتغطيدة كديس القيلدة ( بعدد استئصداأ األ شدية )
دون شد كبير على الجلد كي ي تاقطع تروية الجلد أو يحدث ضدغط علدى محتدوى الكديس و بالتدالي
علددى الحجدداب ا حيددث يجددرى تىددليس واسددع للجلددد علددى جددا بي الكدديس ددا تىددتر القيلددة بغددالف مددن
الىليكون أو التيفلون عوضا ن عن الجلد بخيافتلا إلى حواف الجلد الماضرة والمحيطدة بحلقدة القيلدة.
و تعتبر ه ه الطريقة هي المفضلة في حالة تمزق كيس القيلة.
تشب ه ه الحالة حالة القيلة الىرية الد ي تمدزق كيىدلا و قفدا فيلدا األحشداء للخدار ا إي أن الحالدة
تمتاز بوجود فوهة في جدار البطن تتوضع أيمن وأسفل الىرة البانا وي عالقة للدا بالحبدل الىدري
و ي تترافق ه ه الحالة بكيس فتق .وتحدث الوفاة أحيا ا ن بىدبب هبدوف حدرارة الطفدل و ذلدك لضدياع
الحرارة عن فريق األمعاء المكشوفة للخار .
الوقوع 1/10000 :من الويدات.
إن رطددورة اإلصددابة بل د ا التشددوه تددزداد لدددى األملددات الحوامددل المدددراات ا أو اللددواتي اسددتعملن
الىاليىيالت أو ما عات الحمل.
الصفات التشريحية:
الفوهة مجاورة للىرةا قطرها أقل من 5سا و تتوضع عادة إلى أسفل وأيمن الىرة.
يتصل الحبل الىري بجدار البطن في ماطقة الىرة إلى يىار الفوهة بشكل فبيعي.
ي يوجد كيس فتق وي بقايا ل .
األحشاء المافتقة عادة تكون :األمعاء الدقيقةا المعدةا المثا ةا الرحا أو المبيضين
تكون األمعاء المافتقة متوذمةا قواملا جلدي بىبب احتكاكلا بالىا،ل األمياوسيا متياة و
مر ةا و يبدو المعي قصيران و يمكن أن يكون متموتا ن قبل الويدة .
81
إن حوالي % 30من المصابين بل ا التشوه اقصي الامو والوزن .وإن أ لب التشوهات
اللضددددمية المرافقددددة هددددي رتددددق الصددددا،ا أو اللفددددا،في .شددددكل()28
شكل()28
عدن هد ه التشدوهات بمراقبدة األل الحامدل بداألموا فا،قدة التدبير قبةل الةوالدة :يمكدن الكشد
الصوت ) (USأو بتحديد مىتوى ) -α FPألفا فيتا بدروتين ) فدي المصدل عادد األل الحامدل حيدث
يرتفع في ا شقاق البطن والقيلة الىريةا كما يرتفع في حالة الىاىاة المشقوقة.
التشخيص التفريقي:
82
ييوجد البا ن موجود الكبد
تتصل السرة في الحياة الجنينية بكل من المثانة و األم اء ( اللفائفي ) بأقنية تكون مفتوحة في األسابي األول من
التطور الجنيني داخل الرحم ،و همه األقنية التي تشكل الحبل السر هي :
القناة المحية ( السرية المساريقية ):
التي تصل األمعاء بالكيس المحي ( )Yolk sacوهي مىؤولة عن تزويد الجاين باأل ية.
القناة السرية المثانية :
البوأ و الىا،ل األمياوسي .يحدث تراجع ه ه األقاية بين الشلر الثالث و هي مىؤولة عن تصري
مشددكلة ب د لك الربدداف المتوسددط ( Middle و الخددامس مددن الحيدداة الجايايددة :فالقادداة المحيددة تتلي د
( )Ligamentالمتوضددع علددى الوجد البددافن لجدددار الددبطن األمددامي )ا أمددا القادداة الىددرية المثا يددة
مشكلة المريطاء :Urachus أيضا ن تتلي
83
القااة المحية يؤدي إلى تشكل الحايت التالية: إن عدل تلي
الاواسير الىرية التامة و ير التامة
رتج ميكل
كيىات معوية ما دون الىرة ,كما في الشكل ( ) 29
القنااءة السارية المثءنياة يقتصاار لاى :النواساير السارية التءمااة و يار التءماة ،كيسااة أماء اد تليا
القنءة السرية المثءنية النءدرة الحدو .شكل رق (. )31
84
شكل ( )31تشوهات المريطاء
– cكيىة المريطاء – bاسور ير تال – aاسور تال
يتشكل عادما تبقى القاداة المحيدة أو القاداة الىدرية المثا يدة مفتدوحتين بشدكل كامدل .وتعتبدر الاواسدير
الااتجدة عددن القادداة المحيددة أسددوأ مدن تلددك الااتجددة عددن القادداة الىدرية المثا يددة .ففددي الااسددور الىددري
الحدايت جدد مخافيدة أمعدداء المعدوي التدال يدتا فدرح محتويددات األمعداء عدن فريقد .و فدي بعد
هداجرة علدى شددكل بدرعا أحمدر وردي متوضددعة فدي بقايدا القادداة المحيدة .أمدا فددي الااسدور الىددري
المثا ي التال الحا ررو البوأ من الااسور عادما يوتر الطفل فى أو يتبوأ .و البا ن ما يترافدق
ه ا الااسور بتشوهات رلقية ا ىدادية في لاية الحالب و با تا دات بوليدة ا لد لك يجدب أن يىتقصدى
الجلاز البولي قبل معالجة ه ه الاواسير.
يترافق الااسور الىري بالتلاب جلد موضع.
التشخيص:
العالج :الجراحة هي الحل الوحيد لعال الااسور الىدري التدال بدربط الااسدور واستئصدال مباشدرة
85
االندالق :) Evagination ( :ال ي يصيب عادة قطعة من األمعداء بطدوأ 12 – 10سدا أو أكثدر
ويحدث تيجة توتر الطفل أو بكا ،ا وه ه الحالة تىبب ا ىداد أمعاء جز،ي .
االنتان الموض ي :ال ي يؤدي إلى ز قيحي من الىرة .وأكثر الجرا يا المصادفة هي العاقوديات و
العقدددديات والقولو يدددات ا وإذا أزمدددن هددد ا اي تدددان تتكدددون بدددراعا فدددي الىدددرة ( Granulomaورل
حبيبددي) بلددون كددرزي فدداتو أو ددامق (والتددي تلتددبس مددع بددراعا مخافيددة األمعدداء اللدداجرة) يعددالج
بالعااية الموضعية وتطبيق الصاداتا وإذا وجدت بدراعا حبيبيدة لجدل يستئصداللا أو كيلدا باتدرات
الفضة .لكن تكمن الخطورة في أن ه ا اي تان الموضعي قد يتطور الى:
ا تان دموي أو التلاب صفاق أو ررا بطاي .
التلاب الوريد الخثري
ا تشار اي تان في جدار البطن بالطريق اللمفاوي
التقرح والازف
– 2النواسير غير التامة:) Incomplete Fistula ( :
86
إن أ لب الاواسدير يدر التامدة تتراجدع تحدا تدل ير المعالجدة المحافعدةا وفدي حداأ فشدللا لجدل إلدى
التدبير الجراحي وذلك بربط الااسور.
رتددج ويدي تبقددى في د الالايددة المركزيددة للقادداة المحيددة المتصددلة باألمعدداء مفتوحددة .يقددع فددي الجددزء
القاصددي مددن اللفددا،في علددى مىددافة تتددراوح بددين 100 – 20سددا مددن الوصددل اللفددا،في األعددوري .ي
يتعدى قطدره قطدر اللفدا،في و فولد 5 – 1سدا و أحيا دا ن 25سداا و يحدوي شداء مخافيدا ن ممدا الن
للفا،في أو شا نء مخافيا ن ماتب ان (معديا ن أو معثكليا ن).
ويمكن أن طبق علي قاعدة ":The rule of two "2
يشاهد باىبة .%2
يقع على بعد 2قدل من الوصل اللفا،في األعوري.
يحوي على 2شاء مخافي هاجر (معدي أو معثكلي).
فول 2ا ش عادة.
يتعاهر سريريا ن في عمر الىاتين .
صددفة أحيا دا ن إمدا بفدتو الدبطن سةريريا :يبقدى رتدج ميكدل صدامتا ن مدن الااحيدة الىدريرية و يكتشد
ايستقصا،ي لىبب أو آلرر أو أ ااء التصوير الشعاعي لهمعاء الدقيقة .لكدن مضداعفات هد ا الدرتج
األحيان و أهملا: هي التي تحتل الىاحة الىريرية والتي قد تكون رطرة جدان في بع
- 1التهاب رتج ميكل ) :(diverticulitisيشب تماما ن ايلتلاب الحاد للزا،ددة و مدا يرافقلدا مدن ألدا
في الماطقة الحرقفية اليماى لكدن األلدا يميدل حدو وسدط الدبطن و يترافدق بترفدع حدروري مدع كثدرة
). (Leukocytosis الكريات البي
:تيجة قرحة رتدج ميكدل والتدي تكدون مجداورة للاىديج اللداجر حيدث تتعداهر سدريريا ن – 2النزي
على شكل آيل دورية بطاية و في أوقات محددة ا مع امكا ية حدوث زف معوي قدد يكدون زيدران
و يشاهد وسطيا ن في عمر الىاتين.
-3انسةداد األم ةاء الدقيقةة ) :(Intestinal obstructionالاداجا عدن ا غدالف األمعداء أو ا فتاللدا
حوأ اللجال المتصل مع رتج ميكل .الشكل () 31
87
تقرح رتج ميكل
ناسور م و كيسة
- 4انثقاب رتج ميكل :ادر المشاهدة ويحدث تيجة التلاب الرتج أو التقرح اللضمي .و يؤدي إلى
التلاب صفاق معما.
-5أورام رتج ميكل :ادرة المشاهدة أيضا ن .
التشةةخيص :الب دا ن مددا يشددك بوجددود رتددج ميكددل عاددد حصددوأ دزف معددوي متكددرر أو باسددتعماأ
عددن الاىدديج المخددافي المعدددي الماتبدد و الاعددا،ر المشددعة ( التاغاىدديول ) Tech. 99mللكش د
التشخيص الالا،ي يعتمد على فتو البطن ايستقصا،ي.
التدبير :جراحي باستئصاأ الرتج أو قطع العروة التي تحمل الرتج مع مفا رة لا،ية – لا،ية
و يىدددتطب ايستئصددداأ عاددددما يىدددبب الدددرتج لدددور األعدددراض الىدددريرية وعادددد فدددتو الدددبطن
ايستقصا،ي واكتشاف أن العضو المىبب هو في حالة فبيعية .لكن ي يىتلصل الرتج عاد :
88
اكتشاف أ ااء المدارلة الجراحية في اللجمات الحادة على األحشاء المجاورة
( التلاب زا،دة حاد مثالن )
إن بقاء القىا المتوسط من القااة المحية مفتوحا ن مع ا ىداد لاية القااة القاصية والدا ية وامتاليه
بالمفرزات المخافية يشكل كيىة.
إ ن كيىات القااة المحية تشاهد بشكل أكثر من كيىات المريطداء ا و تمدر بددون أعدراض أو تكدون
الحدايت تدؤدي إلدى مضداعفات رطيدرة مثدل األعراض عبارة عدن آيل بطايدة مبلمدةا وفدي بعد
ا ىداد األمعاء أو ا تان محتوى الكيىة.
الد كر/األ ثددى هددي 1:2ا والوقددوع 1/5000-1/1500 :مددن الددويداتا و سددبب سددوء التئددال المعددي
الىقاء( ) Allantoisبدالبرعا الشدرجي األساسدي .و يكدون لددى هدؤيء المرضدى تشدوهات رل
أررى مرافقة.
– 2لمحة جنينية :تظهر في الحياة الجنينية األول حجرة تدع الممرق ( ( )Cloacaعبةارة عةن النهايةة
wolfian الصلفية للم ي الصلفي ) ،ينفت فيها السقاء ( ) Allantoisو يصب فيها مةن الجةانبين قنةاتي وولة
( ductقناتي الكلية الوسط ) و ذلك في حوالي األسبوع الراب ،ثم ينقسم الممرق بوسا ة حةانز يةدع الحجةاب
البولي المستقيمي ( ) Urorectal septumال قسمين:
89
أمامي يدع الجيب البولي التناسلي ( ) Urogenital sinusو الم يكون فيما ب د المثانة و الحالبين
و يتصل في األعل بالمريطاء ( Urachusحبل ليفي يصةل المثانةة بالسةرة نةاتج عةن السةقاء) و يغطة
بالغشاء البولي التناسلي.
السقاء الم يكو ن المسةتقيم و يغطة بالغشةاء الشةرني و فةي هةمه الفتةرة مةن خلفي يدع الم ي خل
الحياة الجنينية يظهر برعم يدع الشرج األصلي ( )Proctodeumعبارة عن انغماد الوريقة الظاهرة
للجنين في النقطة التي سيتشكل فيها الشرج فيما ب د ) .
ال جةان األولةي الةم كما يحصل تق ران نانبيان يتصالن م الحجاب البةولي التناسةلي ليتشةكل بةملك فةي المنتصة
مةةن قسةةمين أمةةامي و خلفةةي .ثةةم يحةةدث انصةةهار الشةةرج األساسةةي مة نهايةةة المسةةتقيم المغلقةةة (أ تصتفةةي يتةأل
األنسجة فيما بينها) و ذلك في نهاية االسبوع الثامن من الحياة الجنينية .كما في الشكل ))32
A
الحجاب البولي
التناسلي
B C
91
– 3تشوهات في الفقرات :تترافق مع رتق شر ومىتقيا علوي باىبة %25ومع الرتق الىدفلي
باىبة %10وراصة في الماطقة القطاية العجزيةا كما الحدا وجدود الىاىداة المشدقوقة )Spina
)bifidaأو عدل تصاع العجز ).)Sacral agenesis
–4تشوهات بولية تناسلية :أ لب ه ه التشوهات هو الجد ر المثدا ي الحدالبي حدوالي %60ا ومدن
ا عدل تصاع الكلوةا رصية مىتوقفةا مبداأ تحتدا يا بجدس المثا دة ا تشدوهات الدرحا (كدالرحا ذو
القر ين) وتشوهات ملبلية.
–5تشوهات عصبية :تضيق في القااة الىيىا،يةا قيلة سحا،ية أو خاعية ا شطار الاخاع الشوكي.
– Iالذكور Males
91
ناسور مستقيمي إحليلي (البصلة) ناسور مستقيمي إحليلي (الموثة)
92
ناسور مستقيمي مثاني
(عنق المثانة)
رتق مستقيم
ناسور دهليز
93
نواسير مستقيمية ممرقية
المةذرق – :Cloacaعبدارة عدن قاداة وحيددة مشدتركة لكدل مدن المىدتقياا الملبدلا والقاداة البوليددة
وتعلرعلى جلد العجان بفوهة وحيدةا وهي تشاهد عاد اإل اث فقط ا ه ه القااة المشدتركة يمكدن أن
يتراو فوللا من 10 -1سا.
التظاهرات السريرية والتدبير األولي:
عاد تقييا الوليد بعدل ا ثقاب الشر يجب األر باعتبارين هامين.
– 1هل هو بحاجة إلى فغر القولون ؟
– 2هل هاا تشوهات مرافقة ؟
إن وجدود عجدان مىدطو وععدا عجدز قصديرا وتقلدص عضدلي بىديط فدي ماطقدة العجدان عادد كددال
الجاىين يدأ ذلك علدى شد وذ علدوي للشدر والمىدتقيا .وإن ردرو الغداز أو العقدي عبدر الااسدور
العجا ي يوحي برتق سفليا كما أن وجود فوهة عجا ية وحيدة عاد األ اث يدأ على وجود المد رق
Cloacaوإن الااسور الدهليزي يعتبر كش وذ علوي .
إن من األهمية اي تعار ألكثرمن 20ساعة على ويدة الوليد لتحديد مىتوى الرتق وذلك للىدماح
للغدداز والعقددي ليصددالن إلددى األقىددال الىددفلية للقولددون أو عبددر العجددان مددن رددالأ الااسددور إن وجددد.
مىتوى الرتق في %91من الحايت بالفحص االىريري لماطقة العجان عاد الوليد. ويمكن كش
94
عن وجود كلية أو ضخامة كلية وك لك وجود الم رق عاد األ داث بالفحص الى ريري يمكن الكش
واستىقاء الملبل ) (Hydrocolposكما يجب ادرداأ أ بدوب أ فدي – معددي لافدي أو تلكيدد وجدود
رتق مري.
وفي حالة الشك لجل إلى ايستقصاءات المىاعدة:
– 1إنراء صورة ش اعية للحوض بعد مضي 21ساعة على ويدة الوليدد بوضدع مكبوبدا ن علدى
بطا مع رفع الحوض قليالن ووضع عالمة ليلة مكان الشر الغا،ب على جلد العجان ا فإذا كا ا
المىافة بين العل الغازي لالاية القولون العدوراء والجلدد (العالمدة العليلدة) ≥ 1سدا فلد ا يددأ علدى
رتق علويا أما إذا كا ا المىافة أقل من > 1سا فلو رتق سفلي.
-2حديثا ن وباستخدال األمواج فائقةة الصةوت ) (USيدتا تحديدد مىدتوى الرتدق دون اللجدوء للصدور
عددن التشددوهات الشددعاعية الضددارة مباشددرة وفددي الىدداعات األولددى مددن عمددر الوليددد وكد لك للكشد
المرافقة.
يتا تحضير الوليد للجراحة كما يلي:
حمية مطلقة N.P.O .
عن المعدة وماع ايستاشاق بىبب القياءات. ادراأ ا بوب أ في معدي N.G.Tللتخفي
اعطاء الىوا،ل الوريدية والصادات.
التدبير:
في الرتوق السفلية لجل إلى تصايع الشر في مرحلة واحدة عن فريق العجان.
95
المضاعفات بعد تصايع الشر والمىتقيا مالا: المضاعفات :تحصل بع
96
الفحص الفيزيائي:
رييددة حركددات حويددة للمعدددة فددي الماطقددة الشرسددوفية تتج د مددن اليىددار حددو اليمددين ا تددزداد
وضوحا ن شيئا ن فشيئا ن حتى يتقيل الطفل .
يمكن جس عضلة البواب المتضخمة أحيا ا ن على شكل كتلة قاسية تشب حبدة الزيتدون (Olive
) signأعلى وأيمن الىدرةا و تصدبو أكثدر بدروزان بعدد تقيدؤ الطفدلا و هدي عالمدة أساسدية فدي
تشخيص المرض .
مخبريا ن :ا خفاض مىتوى البوتاسيول Kو الصوديول Naو الكلور Clا و ارتفاع درجة PH
ارتفاع ) ( Ht , Hgا قالء استقالبي بىبب قص بوتاسيول الدل .
يمكن أن تعلر عالمات قص الىكر في الدل وتؤدي لحدوث ارتالجات.
97
– 5التشخيص :
شكل()33
الشكل()34
98
– 6المعالجة :تمثل الجراحة الحل األمثل له ه الحءلة:
التحضير قبل العمل الجراحي:
يتا بتصحيو القالء وإعطاء الىوا،ل الوريدية وتعديل قص الشوارد .
الجراحةةة :يددتا بفددتو الددبطن بشددق معتددرض أعلددى الىددرة علددى الحافددة اليماددى للعضددلة
المىتقيمة البطاية وبعدد إردرا البدواب يدتا ردزع عضدلة البدواب المتضدخمة فوليدا ن حتدى
تبرز المخافية عبر الشق ( Pyloromyotomiaبطريقة .) Ramstedt
ال ناية ب د ال مل الجراحي:
بدأ بتغ ية الطفل بمحلوأ سكري %5بعد الجراحة بـ 6 – 4ساعات فمويا ن إذا
لددا يحدددث ا ثقدداب المخافيددة أ ادداء العمددل الجراحددي .أمددا إذا حدددث ا ثقدداب أ ادداء
الجراحة فيتا افعال الطفل بعد 24ساعة من الجراحة.
تحدث قياءات في % 80-50من المرضى في اليول األوأ بعد الجراحة وهد ا
عفويا ن. يعود الى المقوية المعدية أو التلاب حاد في المعدة وعادة يتوق
تدددر بالتغ يددة حىددب البر ددامج المحدددد مددع تغ يددة كاملددة صددل إليلددا بعددد 72
ساعة حيث بدأ بايرضاع الوالدي.
من أ لب األمراض الجراحية ايسعافية عاد الوليد ا حيدث أن % 50 – 30مدن األففداأ يتطلبدون
جراحة تيجة تاخر األمعاء أو ا ثقابلا .
الوقوع 1/1000 :من الويدات و بلغ ىبة الوفيات . % 40-20
و هو مرض مكتىب يصيب بالدرجة األولدى الخدد و اقصدي الدوزن مدن حدديثي الدويدة و الد ين
تعرضوا ألذيات أ ااء المرحلة الجاياية ا و من ضمن األسباب المؤهبة لحدو هي :
-1الخدا .
-2متالزمة ضا،قة الوليد.
-3اليرقان.
99
-4قثطرة الوريد الىري.
- 5تشوهات القلب الويدية.
- 6قص األوكىجين أ ااء الويدة .
- 7التدارل الجراحي عاد حديثي الويدة إلصالح تشوهات ويدية .
- 8تبديل الدل عاد الوليد.
- 9أسباب توليدية:
عمليات قيصرية.
زي رحمي أ ااء أو قبل الويدة مباشرة .
ويدة توا،ا
ويدات عىرة
ارتفاع الضغط عاد األل الحامل .
ا بثاق جيب المياه الباكر.
مقدمة ايرتعا ( .) Preeclampsia
يصدديب هد ا المددرض أي جددزء مددن الجلدداز اللضددمي ولكددن أ لددب اإلصددابات تتوضددع فددي الماطقددة
اللفا،فية األعورية ( لاية اللفا،في – بداية األعور والقولون ) ( % 44ألن ه ا القىا مدن األمعداء
ل تروية ضعيفة بفروع محيطية مدن الشدريان المىداريقي العلدوي وهدي معرضدة ل قفدار أو قدص
األوكىجين)ا األمعاء الدقيقة % 30ا األمعاء الغليعة . % 26
إن إصابة كامل جدار المعي تؤدي إلى ا ثقاب األحشاء المصابة والتلاب صفاق معما.
اآللية المرضية :توجد ال ة عوامل أساسية في شوء التلاب األمعاء والكولون الاارر هي اقفةار
م و ،انتياح ميكروبي وونود خمائر الكربوهيدرات حيث تؤ ر على المعي الغير اضج للخديج
وتؤدي لحدوث ه ا ايلتلاب ) (NECوإن اإلرضاع ايصطااعي لد عالقدة فدي حددوث هد ا الدداء
حيث يشكل مدادة أساسدية لتخمدر البكتريدا كمدا أن ارتفداع األسدمولية فدي الحليدب اإلصدطااعي يدؤ ر
العالمات السريرية :قمدة الحددوث بدين 12- 3يدول بعدد الدويدة وأ لدب اإلصدابات تحددث عادد
األففاأ بمتوسط فترة حمل /31/أسبوعا ن ويصيب %10من األففداأ بتمدال الحمدل ومعددأ وز لدا
1500غ .وإن %90من المولودين بوزن أقل مدن 1000غ تكدون بدايدة المدرض بعمدر < 10أيدال
الرضدداعةا ا تفددا الدبطنا بددراز مدددمى تكدون البدايددة بداألعراض اللضددمية بشددكل عدال مثددل رفد
111
ا وعالمدات وركودة معديدةا حدرارة يدر مىدتقرةا رمدوأا دوب ا قطداع التدافسا بدطء فدي الادب
ا تان دموي . /Sepsis/
الفحص الفيزيائي :البطن مادتفسا ومتدوترا وتشداهد العدرى المعويدة المتوسدعة مدن ردالأ جددار
البطن الرقيق والمتمدد كما يوجدد إيدالل بطادي معمدا وراصدة فدي القىدا األيمدن للدبطن مدع احمدرار
جدار البطن ا رفوت أو ارتفاء الحركات المعويةا وفي مرحلة متلررة يمكدن جدس كتلدة فدي الدبطن
أو تشكل ررا .
المعالجةةة الدوائيةةة :كددل حددايت التلدداب األمعدداء والقولددون الاددارر تعددالج فددي البدايددة معالجددة
111
– 3قثطدرة وريديدة واعطدداء البالزمدا أو الدددل وتعدديل ايضددطرابات الشداردية التددي حدد ا وتدددبير
الحماض ايستقالبي.
- 4مراقبة المريض شعء يءً و ل ب ج ار صورة شعء ية للبطن كل 8– 6سء ءت.
- 5ا طء الصءدات.
ان ءلبيااة المرضااى التااي تحتااءة للج ارحااة تتﺄكااد خااةل 24سااء ة األولااى ماان بدايااة الماارض،ا ا ل ا
ل نستمر بءلمعءلجة الدوائية لمدة 10– 7أيء . يحد
االستطباب الجراحي :
112
المضاعفات :Complications
تضكككيقات األمعكككاء :تش ااءهد بش ااكل خ ااءص بع ااد المعءلج ااة المحءفت ااة ف ااي القول ااون %80
( %61فااي القولااون األيساار و %21فااي ال اويااة القولونيااة-الطحءليااة) و %15فااي القس ا
النهءئي للفءئفي ،ه ه التضايقءت ءلباءً تكاون وحيادة ويمكان أن تكاون متعاددة وخءصاة بعاد
الجراحة.
) :(Malabsorptionنااءتج اان قصاار المعااي ونق ااص فااي س ااط سكككوء االمتصكككا
االن يمااءت ( ااو الةكتااو ) يااءدة التمعجااءت االمتصااءص للمخءطيااة المعويااة ،اسااتن ا
المعويااة وفاارط العصااءرة المعديااة ،نمااو البكتريااء ،انخفااءض ماان العبااور المعااوي للطعااء
و و فيتءمين B12واألمةح الصفراوية (بسبب استئصءل اللفءئفي).
متالزمككة المعككي القصككير ) :(Short bowel Syndromeتشااءهد بعااد االستئصااءل
الواسع لألمعء المصءبة.
ب ي ا ااءدة داء الكبكككككد الصكككككفراو :بس ا اابب التغ ي ا ااة الوريدي ا ااة الطويل ا ااة ) (TPNوتتصا ا ا
البيليروبين المبءشر مع ضخءمة كبدية.
113
ان العةماءت النسايجية الخءصاة لها ا الادا هاي خةياء " "Reed – Sternbergوهاي خةياء كبيارة
ثنءئية النوى أو متعددة النوى.
الموجةةودات السةةريرية :ي ارجااع أ لااب المرضاى بوجاود ضااخءمة لمفءويااة ياار مؤلمااة ،وتصااءب
العقد اللمفية الرقبية بنسبة %90 - %80وينتشر المرض بءلطريت اللمفءوي المبءشر.
ان ضخءمة العقدة اللمفءوية فوت الترقوة اليسرى دليل لى اصاءبة بطنياة باءلمرض (Abdominal
)disease
أمء ضخءمة العقدة اللمفءوية فوت الترقاوة اليمناى فادليل لاى اصاءبة فاي المنصا (Mediastinal ّ
)disease
يشااكو بعااض المرضااى ماان أ اراض ءمااة كااءلترفع الح اروري التعاارت الليلااي نقااص الااو ن .وترتفااع
الحا ا اررة ال ااى º 40 - º39بع ااد الته اار والمس ااء وها ا ا ال اانمط م اان الترف ااع الح ااروري يس اامى (Pel-
).Ebstein fever
الفحوصةةةات المخبريةةةة :فق اار د بس اايط ،كثا ارة الكري ااءت الب اايض ) (Leukocytosisم ااع ي ااءدة
محب ااءت الحم ااض ) )Eosinophiliaونق ااص نس اابي للمفءوي ااءت ) (Lymphopeniaتا ا داد س اار ة
التثفل وك ل مستوى النحءس في المصل في مرحلة نشءط المرض وله ا قيمة تشخيصية.
الكبد أو ضخءمة كبدية. تجرى الخ ة الكبدية بر الجلد في حءل وجود خلل في وتءئ
التصوير الطبقي المحوري .CT
تصوير األو ية اللمفءوية .Lymphangiography
Stagingم ااع أخا ا خ ااة م اان العق ااد اللمفءوي ااة ،وأحيءنا اءً ف اات بط اان Laparotomy
استئصءل الطحءل والعقد اللمفية الطحءلية.
المعءجلة كيمءئية وشعء ية و ل حسب مرحلة المرض.
الهودجكين لمفوما – non –Hodgkin lymphoma
ان العارض األول لها ه الحءلاة هااو ضاخءمة العقااد اللمفءوياة الرقبيااة ويتميا الماارض بشادت ويصاايب
نقي العت ويتشءب مع اللوكيميء الحءدة .يصيب األطفءل بين 11– 7سانة مان العمار والا كور أكثار
اصءبة من اإلنء .
توجد ثةثة أشكءل نسيجية له ه اللمفومء ند األطفءل:
– Iأرومة لمفءوية .Lymphoblastic
– IIخةيء ير متمءي ة ( بوركيت ،البوركيت .)Burkitt, non Burkitt
114
– IIIمنسجءت ( Histiocyticخةيء لمفءوية كبيرة).
ان الشكل األول هو أكثر شيو ءً بءصءبءت لأل ضء فاوت الحجاءب ويت ارفات ماع كتلاة فاي المنصا
ولكن اليصيب حلقة .Waldeyer
البطن وك ل حلقة .Waldeyer أمء الشكل الثءني فهو ميءل إلصءبة الجهء الهضمي وجو
فينتشر خءرة العقد اللمفية الى العتء . أمء الشكل الثءل
مااع ا ااتةل لمفااءوي معم ا .وان انضااغءط الصةةورة الشةةعاعية :تتتااءهر بكثءفااة فااي المنص ا
العلوي يحتءة لمعءلجة سريعة. الر ءمي أو الوريد األجو
ان الور البدئي الا ي يصايب حلقاة Waldeyerيمكان أن يتتاءهر بءرتشاءح فاي األ ن الوساطى أو
تمااي انسااداد فااي األن ا ،أمااء اللمفومااء فااي الجهااء الهضاامي فتساابب االنغااة .وان وجااود أل ا
وانتبءة سبب نشو الور البدئي في .
ءلية وخءصة فاي الشاكل األول (اللمفوماء االرومياة) ،فا ا كءنات خ اة ان نسبة اصءبة نقي العت
نقي العت ايجءبية للخةيء الورمية فة حءجة إلج ار خ ة من كتلة الور .
المعالجة :شعء ية وكيمءئية ،أمء ا ا توضع الور في الجهء الهضمي فيجب استئصءل مع العقاد
اللمفءوية المجءورة والمسءريت.
الورم األرومي العصبي Neuroblastoma
يش ااغل المرتب ااة الثءلث ااة م اان ب ااين األو ار الخبيث ااة بع ااد اللوكيمي ااء ،اللمفوم ااء وأو ار الجمل ااة العص اابية
المرك ية.
يصيب األطفءل الصغءر ( %41دون سن الثءنية من العمر و %91ماء دون العءشارة مان العمار).
ند الوليد .ينشﺄ الور من النسيج العصبي الودي. وقد شوهد ه ا الور
فويًء. سجلت حءالت تراجع ان طبيعة ه ا الور استثنءئية ،حي
الصورة السريرية:
ينشاﺄ مان الغادة الكترياة بنسابة %40أو مان ان أ لب توضعءت ها ا الاور هاي فاي الابطن ،حيا
بنساابة %20 العقاادة الوديااة جءنااب السيسااء بنساابة .%25أمااء بااءقي المنااءطت فهااي ماان المنص ا
والح ااوض .%5الا ارأس والعن اات %5– 3وان حا اوالي ثلث ااي المرض ااى تش ااخص ل ااديه نقءئ اال أثن ااء
التشخيص.
-2توضع الور . -1مرحلة الور . ان األ راض السريرية تعتمد لى
115
ف ا توضع الور في البطن فيتتءهر لى شكل كتلة بطنية ،مع أل وتمدد البطن ونقص الو ن.
أمء التوضع الحوضي فيت ارفات ماع امساء ما من أو انساداد فاي المجاءري البولياة ماع أو بادون انتاءن
بولي.
يفار الاور الكاءتيكول أميناءت ومشاتقءتهء ناد أكثار مان %90مان المرضاى وتسابب بءلتاءلي ارتفاءع
ضاغط ناد %25ماان المرضاى وان النقءئاال الاى نقااي العتا تسابب فقاار د ماع ترفااع حاروري نااد
المرضى. حوالي ثل
أماء ﺇ ا توضاع الااور جنياب السيسااء ) (Paraspinalيسابب ضااغطءً لاى الحباال الشاوكي .وتشااءهد
ل ا ا ااى ش ا ا ا اكل دومبا ا ا اال ) (Dumbellوتا ا ا ااؤدي ال ا ا ااى خ ا ا ا ا ل أو شا ا ا االل ربا ا ا ااء ي(Paraparesis,أو
.)paraplegia
العلاوي ياؤدي الاى مشاءكل تنفساية أو متة ما اة هاورنر ان توضاع الاور فاي العنات أو المنصا
).(Horner Syndrome
ان النقءئاال الااى الحجااءة تساابب هبااوط الجفاان proptosisوكاادمءت حااول العينااين وتصااب شاابيهة
بعيون الراكون ).(Raccoon eyes
الااور ماان قياادات صااغيرة أو كتلااة كبي ارة ياار منتتمااة مااع لااون مءئاال لل رقااة اإلمراضككية :يتااﺄل
ي ارة ويملا ا محفتااة كء ب ااة هشااة تحااوي ل ااى منااءطت م اان التنخاار والنا ا وتكااون ترويااة ال ااور
والتكلس .وبعد المعءلجة الشعء ية يصب الور أقل حجمًء من السءبت وترويت الدموية تقل.
التشخيص:
خ ة من نقي العت (تحوي خةيء ورمية).
ارتفءع مستوى الكءتيكول أمينءت في المصل والبول ومشتقءتهء.
)Vanillylmandelic acid. (VMA
)Homovanillic acid (HVA
فحص الد , CBC :الصفيحءت.
كيمياء الدم :البولة الدموية – الكريءتنين .Cr
ال كتءت ديهيدروكينء ).SGOT,SGPT, (LD
األلبومين ،البيلروبين الفوسفءتء القلوية ،حمض البول ،الفوسفور ،الساكر ،الصاوديو K ،
، PT ، PTT ،HCO3 ،Cl ،الفيبرينوجين.
116
ال مرة الدموية والتصءلب .ومن الوسءئل التشخيصية المسء دة ،MRI ،CTالتي تساتخد
حءليء في تحديد الور .
المعالجة :استئصءل الور جراحيءً ا ا أمكن ل مع اج ار خ ة للعقد اللمفية النءحية.
أمااء ا ا كااءن الااور كبي ا اًر و ياار قءباال لةستئصااءل ماان المفيااد أوالً أن يعااءلج شااعء يءً وكيميءئي اءً حتااى
يتقلص الور ويمكن بعد ل استئصءل ج ارحيءً.
Evan'sلمراحل الور األرومي – العصبي: تصني
مرحلة - Iيحدد الور بءلعضو المنشﺄ.
مرحلااة - IIينتشاار الااور خااءرة العضااو المنشااﺄ ولكنا ال يعباار الخااط المتوسااط للاابطن مااع اصااءبة
العقد اللمفية بنفس الجهة.
مرحلة - IIIيتجءو الور الخط المتوسط مع اصءبة ثنءئية الجءنب للعقد اللمفية.
مرحلااة – VIينتشاار الماارض الااى العتااء ،األ ضااء ،النساايج الرخااو قااد لمفيااة بعياادة اان مكااءن
الور ومنءطت أخرى من الجس .
مرحلاة VI – Sالااور فاي مرحلااة Iأو IIولكنا ينتقاال الاى منااءطت بعيادة مثاال الكباد الجلااد أو نقااي
العت بدون نقءئل الى العت .
ورم ويلمز (Wilms tumor)Nephroblastoma
يعتباار ماان أ لااب أشااكءل الساارطءن داخاال الاابطن نااد األطفااءل ويشااكل ح اوالي %6ماان ساارطءنءت
األطفءل و %95من بين أو ار الكلية ند األطفءل.
وان %75من ه ه األو ار تشخص مء دون 5سنوات من العمر ماع قماة الحادو فاي مار ماءبين
/ 3 -2 /سنوات.
العالمات السريرية:
ها ه الكتلاة مان قبال وجود كتلة في البطن ،ال رضية من أول العةمءت السريرية و ءلبءً ماء تكتشا
األهل أثنء استحمء الطفل ،يترافت ه ا الور بءلتعب ،األل ،الترفع الحروري.
البيلااة الدمويااة المجهريااة أوالعيءنيااة العااءبرة بنساابة %30– 20ماان الحااءالت .ارتفااءع الضااغط بساابب
ارتفءع فعءلية الرينين يشءهد ناد %25مان األطفاءل باور ويلما يت ارفات الاور ماع تشاوهءت الجهاء
البولي %9ومتة مة ( %3 )Beckwith – Widemannالق حية (.%2 )aniridia
تصنيف مراحل الورم:
مرحلة - Iالور محدود في الكلية وبءإلمكءن استئصءل كليءً.
117
مرحلة - IIالور يمتد الى خءرة الكلية وبءإلمكءن استئصءل كليءً.
مرحلااة – IIIوجااود بقءيااء ورميااة فااي الاابطن ،اصااءبة العقااد اللمفيااة فااي س ارة الكلي اة ،حااول األبهاار،
ارتشااءح منتشاار الااى الصاافءت اليمكاان استئصااءل الااور الرتشااءح فااي منااءطت حيءتيااة
هءمة.
مرحلة – VIنقءئل دموية الى الرئتين ،العتء ،الكبد ،والدمءغ.
مرحلة - Vﺇصءبة ثنءئية الجءنب.
ءدة من داخل الكلية ) (Intrarenalويشوه األقنية المفر ة في الكلية لى كاس الاور ينمو الور
العصابي األرومااي ال ا ي يا ي الكليااة الااى الجهااة المقءبلاة للااور وينشااﺄ األخيار ماان الغاادة الكتريااة أو
العقدة الودية جنيب الفقرات.
اان الكلي ااة العدي اادة الكيس ااءت وانس ااداد المج ااءري البولي ااة ،خا اراة الكلي ااة و يج ااب تفري اات ور ويلما ا
ضااخءمة الطحااءل ,وان األو ار التااي تعباار الخااط المتوسااط للاابطن أشااب مااء تكااون أو ار أروميااة –
صبية ،ولكن يمكن لور ويلم أن يعبر الخط المتوسط ا ا كءن حجم كبي اًر.
:ان األمواة فءئقة الصوت ( )USتساتطيع أن تحادد فيماء ا ا كاءن الاور داخال الكلياة أو التشخي
السافلي كماء تباين حءلاة خءرجهء صلبءً أ كيسيءً ،كمء تحدد وجود صامءمة ورمياة فاي الورياد األجاو
الكلية المقءبلة.
) (CTضروري لتحديد وتيفة الكلياة والحءجاة الاى المعءلجاة الشاعء ية وتقياي الكلياة المقءبلاة حيا
أن اصءبة ثنءئية الجءنب بور ويلم يشءهد بنسبة %5من الحءالت.
بمء أن الرئتين هي أ لب األمءكن لتوضع النقءئال لا ا مان الضاروري اجا ار صاورة شاعء ي للصادر
ان ها ه النقءئال ان وجادت وان وجااود قيادات صاغيرة بءلتصااوير الطبقاي ) (CTفاي الرئااة للكشا
هي ءلبًء حميدة .
بار شات معتارض بطناي ويجاب تحاري وجاود المعالجة :جراحية بءستئصءل كلية ج ري مع الاور
اصءبة الكلية المقءبلة ويلي المعءلجة الجراحية معءلجة كيميءئية وشعء ية و ل حسب مرحلة الور .
المسخوم – )(Teratoma
ويتمااءي الااى نساايج بااءرة اان ور مضااغي ينشااﺄ لااى األقاال ماان طبقااءت األدمااة الااثة المسااخو
ات توض ااع منتب ا ا .وأكث اار التوضا ااعءت ه ااي :المنطق ااة العصعصا ااية – العج ي ااة والغا اادد وأ ض ااء
الصفءت ،العنت ،البلعو ،المعدة .الشكل()36 التنءسلية ،المنص ،خل
118
أكثار مان ال ا كور ويت ارفات ماع تشااوهءت صابغية ويمكان تشخيصا أثناء الحماال يشاءهد ناد اإلنااء
(قبل الوالدة).
يشكل المسخو %3من األو ار الخبيثة ند األطفءل.
اإلمراضية والشكل التسيجي:
يوجد شكةن للمسخو :شكل كيسي وشكل صلب أو يشكل نءصر من كة الشكلين.
المسخو من: يتﺄل
األدي التءهر ) ،(Ectodermalأ لب نءصر المسخو .
األدي المتوسط ).(mesodermal
األدي البءطن ) (Endodermalأقل وجوداً.
المسخو الى: يصن
وريقءت جنينية وهو ءدة حميد. من ثة مسخو نءضج ) (matureويتﺄل
ياار نءضااج ) (Immatureيحااوي لااى مكونااءت مضااغية مااع أو باادون نساايج مسااخو
نءضج و ءدة حميد ند الوليد.
وسائم الورم – :Tumor Markers
تحدد وجود بقءيء للور أونكس الور بعد االستئصءل وهي ) (αFPالفء فيتءبروتين.
يكون مرتفعءً ند الوالدة ويستقر ند الحدود الطبيعية كمء هاو ناد الباءلغين فاي مار ثمءنياة أشاهر
م اره 5أيااء يهاابط الااى ويف ار فااي المرحلااة الجنينيااة ماان الكبااد واألمعااء والكاايس المحيااة ونص ا
المستوى الطبيعي بعد استئصءل الور .
(β-HCG) β–Human chorionicun Ganadotropin
مره 16سء ة يرتفع في حءلة نشو السرطءنة المشيمية. يفر من المشيمة ونص
119
الوقكوع 1: 3500 :ويتاراوح قطار المساخو ماان 1سا الاى 30سا وأحيءناءت يتجااءو
و ن الوليااد ،ولكاان أ لب ا يكااون حمياادًا متمااءي ًا بشااكل كءماال ويقس ا الااى و ن ا نص ا
) .(Altmanالشكل ()35 أربعة أشكءل حسب التوضع ،تصني
الشكل ()35
111
ان %90ماان الحااءالت يشااءهد المسااخو للعيااءن بعااد ال اوالدة متوضااعءً خءرج اءً فااوت العج ا .وبااءلمس
الشرجي نشعر بوجود كتلة المسخو أمء العج .
أ لااب أشااكءل المسااخو ال تساابب تشااوهءت للعج ا والعصااعص و لااى الصااورة الشااعء ية للحااوض
يمكن مشءهدة تكلسءت في الور .
ا ا وجاد قسا ماان المسااخو فااي الاابطن فيجااب اجا ار صااورة طبقيااة محوساابة ) (CTمااع مااءدة تليلااة
لتحديد ةقة الور بءلجهء الهضمي والجهء البولي.
ان %8من حءالت المسخو المتوضعة في المنطقة العج ية العصعصية تكاون خبيثاة ناد حاديثي
الوالدة وت داد نسبة الخبءثة كلمء تﺄخر التشخيص والعةة و ل بعد سن الشاهرين مان العمار وببلاوغ
ستة أشهر .تصل نسبة الخبءثة الى .%80 - %40
أ لاب األشااكءل خبءثاة هااي األو ار التااي تنشاﺄ ماان الكاايس المحياة ) (Yolk sacوان الشااكل ال اربااع
يشخص ءدة متﺄخ اًر ويكون في معدل الخبءثة مرتفعءً.
المعالجة :
استئصءل المسخو جراحيءً ن طريت شت خلفي جءني Posterior – Perineal approach
ويتطلب فت البطن أحيءنءً ا ا كءن حج الور كبي اًر ويمتد الى داخل البطن.
111
الورم األرومي الكبدي:(HB) Hepatoblastoma -
من بين األو ار الخبيثة ناد األطفاءل بعاد الاور العصابي األروماي وور ويلما يشغل المرك الثءل
ويترافت ءدة مع تشوهءت خلقية شءئعة نسبيًء مثال متة ماة ،(BWS) BeckwithWiedemann
الضااخءمة الشااقية Hemihypertrophyودا الس ااةئل العااءئلي وهااو ور مض ااغي صاالب يص اايب
الفص األيمن من الكبد بنسبة .% 70 -60
يقس من النءحية النسيجية الاى نمطاين :األول يحاوي تهاءرة فقاط والثاءني يحاوي تهاءرة ماع نءصار
لحمة متوسطة.
سرطانة الخلية الكبدية:(HCC) Hepatocellular carcinoma :
تنشﺄ لدى األطفءل ال ين لديه سوابت مرضية مثال التهاءب الكباد ،Bدا انادخءل الغلوكاوجين ،رتات
الطا ا اارت الصا ا اافراوية ،ا ا ااو 1 -antitrypsinأو التعا ا اارض لا ا اابعض العنءصا ا اار المسا ا اارطنة مثا ا اال
Aflatoxinو يرهء.
العالمات السريرية:
االولاى مان مار الطفال وساطيءً (3,5 يتتءهر الاور األروماي الكبادي ساريريءً فاي السانوات الاثة
سانة) فااي حاين أن ءلبيااة األطفاءل المصااءبين بسارطءنة الخليااة الكبديااة ) (HCCتتهار العةمااءت
1/3في كة الحءلتين. السريرية في سن المدرسة (وسطيءً 11سنة) وان اصءبة ال كور الى اإلنء
تتضاامن العةمااءت الس اريرية :كتلااة فااي الاابطن ,انتفااءا الاابطن ,القه ا ,نقااص الااو ن ,أل ا بطنااي ,
قيء ات وأحيءنءً ترفع حروري مع كثرة الصفيحءت).( thrombocytosis
الوسائل التشخيصية :البد من التﺄكيد لى مءيلي:
أ حميد). تحديد طبيعة الور (خبي
هل الور قءبل لةستئصءل أ ال؟.
ومن ضمن الوسءئل التشخيصية:
– 1اج ار صورة شعء ية للبطن والصدر.
– 2التصوير بءألمواة فءئقة الصوت ) (USهل هو ور صلب أ كيسي؟.
– 3التصوير الطبقي المحوري CTأو المرنءن المغنءطيسي MRI
الفحوص المخبرية:
تعداد كءمل لكريءت الد CBC
112
تعداد الصفيحءت يةحت ءدة يءدة في الصافيحءت فاي % 60مان الحاءالت ماع فقار د
معءيرة .PTT ، PT
ان أ ل ااب المؤشا ارات المخبري ااة التا ااي تس ااء د ف ااي التش ااخيص وتقيا ااي الع ااةة ه ااو تحدي ااد مسا ااتوى
يرتف ااع أثن ااء اإلص ااءبة ) (HBف ااي %93م اان الح ااءالت الفءفيت ااءبروتين( ) -fetaproteinحيا ا
في أو ار الكيس المحية واألو ار العءبية. لوحت ارتفء ولكن ليس نو يءً له ا الور حي
الفيزيولوجيا المرضية:
يوجد دد من العةمءت العيءنية والمجهرية التي تمي بين HBو .HCC
: HBيتت ااءهر ا ااءدة بكتل ااة وحيا اادة ض ااخمة داخا اال الكبا ااد ومحءط ااة بمحفتا ااة كء ب ااة وها ااي قءبل ا اة
لةستئصءل ند ءلبية المرضى وان االنتشاءر الواساع فاي الكباد وداخال األو ياة يار نماو جي فاي
ه ا الور .
:HCCااءدة تص اايب الف ااص األيم اان واأليس اار م ااع وج ااود قي اادات ورمي ااة منتشا ارة داخ اال النس اايج
الكبدي.
المعالجة :
المعءلجااة جراحيااة و ل ا بءستئصااءل الااور مااع ج ا ماان النساايج الكباادي ا ا كااءن قااءبةً لةستئصااءل.
نحتااءة أحيءناءً الااى استئصااءل الفااص األيماان أو األيساار أو جا ماان الكبااد حسااب انتشااءر الااور وفااي
حءالت قليلة يحتءة المريض الى ا تراس الكبد.
يحتاءة المرضاى أيضاءً الاى معءلجاة كيميءئياة .وان نسابة االساتجءبة لها ه المعءلجاة هاي % 50فااي
) (HBو %20في ).(HCC
المعءلجة الشعء ية لهء دور محدود في تدبير هؤال المرضى.
113
التظاهرات السريرية :
ءلباءً وأوالً ماان لاى شاكل كتلاة باادون أ اراض تكشا يمكان أن يشاءهد فاي أي ضاو أو موضااع
قباال أهاال الطفاال .وفااي حااءل انتش اءر الااور تتهاار العةمااءت التءليااة :الترفااع الحااروري ،القه ا ،نقااص
الو ن ،األل .
ان قمة الحدو األولى له ا الور هي في مر) 4 -2سنوات) أمء قمة الحدو الثءنية فهي
بعمر(16– 12سنة) وان وسطي حدو الور هي في مر 5سنوات ،ويت تشخيص الور مء
دون 10سنوات من العمر في %66من الحءالت.
توضعات الورم :أ لاب التوضاعءت هاي :الارأس والعنات ( ) %35الجهاء الباولي التنءسالي ()%26
( .)%19وتوضعءت أخرى. األط ار
الراس والعت :ويتوضع في ثةثة مواقع رئيسية هي:
الحجءة ).(Orbital
جنيب السحءئي ).(parameningeal
الجنيب السحءئي ).(non parameningeal
ا ا توضع في الحجءة يسبب انسدال الجفن ) (Ptosisكدمءت ،وجود كتلة في الجفان ،وفاي مرحلاة
متقدمة تسبب فقدان البصر وشلل العين.
مااع ش االل األ صااءب القحفي ااة وأ ا اراض التوضةةةع جنيةةةب السةةةحائي :تس اابب ت كاال تا ا القحا ا
سحءئية.
توضع الجتيب السحائي :بحة فاي الصاوت ،انساداد الطريات الهاوائي ،الر اء ،مفار ات أنفياة ،وان
األو ار المتوضعة جنيب الجيب األنفي تسبب ألمءً شديداً حقيقيءً مع مفر ات ور ء .
أمااء الااور فااي منطقااة األ ن الوسااطى أو الخشااء فيتتااءهر لااى شااكل بوليااب يمتااد ماان األ ن مااع
التهءب أ ن وسطى وشلل صب وجهي.
ا ا توضع الور في الحجءة ف ن ان اره أفضل من توضع جنيب السحءئي ال ي يعتبر ان اره أسوأ.
الجهاز البولي – التناسلي:
يسبب انسداد المجءري البولية أو بيلة دموية أو االثنين معءً أو يتتءهر الغرن لى شكل كتلة كبيارة
في الحوض تؤدي الى حدو أل بطني مع انسداد معوي.
توضعءت الور في الم هبل ،نت الرح ،أو الرح يكون لى شكل كتلة مع أو بدون مفر ات.
114
وا ا توضع جنيب الخصية( ءدة وحيد الجءنب) فيتتاءهر لاى شاكل كتلاة يار مؤلماة فاي الصافن
الصفءت. مع انتشءر نقءئل الى خل
الجلع واألطراا :يبدو لاى شاكل كتلاة ،وان توضاع فاي جادار الصادر يسابب ضاغطءً لاى الرئاة
مع تهور أ راض تنفسية وتوضع جنيب السيساء يسابب ضاغطءً لاى الحبال الشاوكي ماع تهاور
أ راض صبية.
يبلا أحجءماءً كبيارة ويتتاءهر با ال بطنياة ماع انساداد فاي الصفءت حيا توضعات اخرى :هي خل
المجااءري البوليااة والجه ااء الهضاامي وان توضااع يك ااون نااءد اًر جااداً ف ااي الجهااء الهضاامي والط اارت
الصفراوية.
التشخيص:
الفحص السريري
الخ ة بءإلبرة النء مة أو بءلجراحة
صورة شعء ية للمنطقة المصءبة وللصدر
األمواة الفءئقة الصوت
صورة تليلة للحويضة
تنتير المثءنة
التفريس الومضءني للكبد والعتء
MRI, CT
الكباد) ,CRP ,) LFTكرياءتنين,فحاص رشاءفة نقاي تعاداد اء وصايغة,اختباءرات وتاءئ
العت ,تحليل البول
المعالجة:
يحتا رن العضل المخطط إلى:
معالجة جراحية وشعاعية وكيماوية.
الجراحية :استئصاأ تال للورل البد،ي وأحيا ا ن إجراء رزعة
معالجة شعاعية وكيماوية حتى يتقلص الورل وبالتالي يصبو باإلمكان استئصال .
115
الخصية المستوقفة – Undescended testis
ان ن ا ول الخصااية ماان الاابطن الااى وسااط أخفااض ح ا اررة فااي الصاافن نااد الثاادييءت مليااة معقاادة
ومتعااددة الم ارحاال .وتشااغل الخصااية والمباايض فااي المرحلااة الجنينيااة نفااس الموقااع فااي الاابطن حتااى
حاادو التم ااءي الجنس ااي و لا ا ف ااي االس اابوع الس ااءبع – الث ااءمن م اان الحم اال ويك ااون القن ااد Gonad
ال بربااءط معل اات أرسااي (القط ااب العلااوي) ورس اان (القطااب الس اافلي ) )Gubernaculumوان
محم او ً
الربااءط ال أرسااي يتةشااى نااد ال ا كور ويسااتمر نااد اإلنااء ،فااي حااين يتضااخ الرساان وخءصااة فااي
اللحماة المتوساطة الج القءصي من القريب مان المنطقاة األربياة وتتشاكل القناءة األربياة مان تكثا
) (Mesenchymeحول الرسن ويشكةن المجمو ة العضلية األربية.
ان مليااة ن ا ول الخصااية الااى الصاافن تنتمهااء ليااة هرمونيااة و ل ا تحاات تااﺄثير األناادروجين وفااي
حءالت يءب ه ه األلية ف ن ه ه العملية تتوق .
الحءالت التي تترافت مع اختفاء الخصاية ) (cryptorchidismشاءئعة كتشاوهءت فاي جادار الابطن
مثا ا اال انشا ا ااقءت الا ا اابطن ) ،(Gastroschisisالقيلا ا ااة الس ا ا ارية ) (Ompholoceleوبجا ا ااس المثءنا ا ااة
) (Exstrophy of the bladderوان تشااوهءت االنبااوب العصاابي يت ارفاات مااع نساابة ءليااة ماان
اختفء الخصية مثل (.)myelomeningocele
تصنيف الخصية المستوقفة:
ان الخصية المستوقفة هي الخصية التي اليمكان ان الهاء الاى قعار الصافن بءلمنءبلاة بادون شاد مفارط
لى الحبل المنوي ،لى كس الخصية الطبيعية التي تن ل فويًء الى قعر الصفن.
تتوضع الخصية المستوقفة امء:
داخل البطن ) :)Intraabdominalتكون ءدة قريبة من الحلقة األربية البءطناة بعادة
(Testicular ساانتمترات ويتوضااع األسااهر ) (Vas deferensواألو يااة الخصااوية
) vesselsخااءرة الاابطن وتاادخل الااى الخصااية باار مس اراقهء ،وتوجااد صااعوبة فااي كش ا
ه ه الخصية ن طريت القنءة األربية ونلجﺄ أحيءنًء لتنتير البطن ).(Laparoscopy
داخل القتاة األربية ):(Canalicular testis
تتوضع داخل القنءة األربية وتجس بصعوبة لا ل الباد مان جرفهاء يادويًء الاى الحلقاة األربياة التاءهرة
وتسمى الخصية الطءرئة . Emergent testis
خككارا القتككاة األربيككة :تكااون ا مااء قاارب ناات الصاافن أو وحشااي وأ لااى الحلقااة األربيااة
التءهرة في الجيب األربي السطحي.الشكل()37
116
الشكل()37
الخصااية المنتبا ة Ectopic testisتتوضااع ا مااء فااي العجااءن ،منطقااة الفخ ا ،المنطقااة العءنيااة نااد
ج ر القضيب أو في الصفن المقءبل كءنتبء معترض.الشكل()38
الشكل()38
117
الخصية الكموشة – Retractile testis
نتيجاة تقلاص العضالة المشامرة ان انكمءش الخصاية الاى خاءرة الصافن هاو مانعكس طبيعاي يحاد
) )Cremaster m.ها ه الوتيفاة للعضالة المشامرة تساءه فاي تعاديل حا اررة الخصاية وتحميهاء ماان
االنكمااءش نتيج ااة هب ااوط الح ا اررة أ و بع ااد تنبيا ا الفاارع الجل اادي للعص ااب الرضااوح الخءرجي ااة ،يح ااد
الفخ ي التنءسلي )( (Genito-femoral n.الوج األنساي للفخا ) ها ا المانعكس يكاون ضاعيفءً أو
معادومءً ناد الاوالدة لا ل يبادو الصافن متاادليءً ،و نادمء يانخفض مسااتوى األنادروجين يا داد انكمااءش
العضلة والمنعكس يصب واضحءً.
الخصية الصا دةAscending testis -
تتوضع الخصية بشكل طبيعي أثنء الوالدة في الصافن لكان يمكان فيماء بعاد أن تصاعد الاى األ لاى
وال يمكن ان الهء الى الصفن بءلمنءبلة و ل بسبب نمو الجس بدون نمو الحبل المنوي.
ان نسبة وجود خصية مستوقفة تبل %1,5حتى مار السانة ،وان نا ول الخصاية الاى الصافن يات
ب شكل فوي في األشهر الثةثة األولى من مر الطفل بعد ل تصب ه ه اآللية نءدرة.
تبل %70– 60ند الخديج بو ن أقل مان ان نسبة وجود خصية مستوقفة ت داد ند الخدة حي
1500غ وتتءبع ن ولهء في األسءبيع األولى بعد الوالدة.
مضا فات الخصية المستوقفة:
ال توجاد طبقاة – 1التأثيرات الحرارية :تقي الخصية في وسط منخفض الح اررة في الصفن ،حي
شحمية تحت جلد الصفن مع تنتي الح اررة بفعل ضةت حسءسة مثال العضالة المشامرة والعضالة
السلخية ) (m.dartosوالغدد.
الصافن تبقاى فاي حادود º 33درجاة مئوياة مقءرناة ماع حا اررة المنطقاة األربياة ان الح اررة في جو
،º 35 -º 34وح اررة البطن ( )º37ل ل فءلخصاية المساتوقفة تتعارض لتاﺄثيرات ح اررياة مماء ياؤدي
الى تغيرات في وتيفتهء وضمورهء.
– 2االخصككاب ) :(Fertilityيوجااد نقااص فااي االخصااءب نااد الرجااءل ال ا ين ساابت لااديه وجااود
خصية مستوقفة.
– 3التسرطن ) :(malignancyيشءهد با 10– 5مرات أكثر من الرجءل الطبيعيين.
بشاكل طبيعاي بعاد نا ول الخصاية الاى الصافن فاي – 4الفتو األربيكة :ان الناءت الغمادي يتليا
مرحلة مء بعد الوالدة وان د ن ول الخصية الى الصفن يؤدي الى نسابة ءلياة مان الفتاوت األربياة
وفي حءالت كثيرة تتطلب جراحة اسعءفية بسبب اختنءت الفتت.
118
– 5اتفتال الخصكية المسكتوقفة :ان ياءدة حركاة الخصاية المساتوقفة فاي الجياب األرباي الساطحي
يؤدي الى حدو االنفتءل.
– 6الرضوح :ان وجود الخصية في القنءة األربية معرضة للرضوح المبءشرة.
– 7وامل تفسية :بسبب اختفء الخصية أو الخصيتين معءً ممء تسبب قلقءً لألهل والحقءً للطفل.
– 8كككدم التحكككام الخصكككية بكككالبرب :شااءئع فااي الخصااية المسااتوقفة وتكااون الخطااورة أ ت ا فااي
الخصااية المسااتوقفة فااي القنااءة األربيااة أو الاابطن ماان وجودهااء فااي ناات الصاافن ويع ا ى الساابب الااى
و األندروجين.
التشخيص :
م اان الفحااص السا اريري هااو تﺄكي ااد وجااود أو ااد وجااود الخص ااية وتحديااد أخف ااض مس ااتوى الهااد
للخصية المستوقفة يمكن أن تصل الي بءلمنءبلة.
ا ا شاعر الفااءحص بوجااود خصااية أ لاى الصاافن نااد الوليااد ،فيجااب ا اءدة الفحااص فااي ماار ثةثااة
أشااهر .ففااي ه ا ا العماار يمكاان التﺄكيااد لااى وجااود خصااية مسااتوقفة ا ا كءناات خااءرة الصاافن ويجااب
التميي بين انكمءش الخصية الطبيعي والخصية المستوقفة خلقيءً أو بشكل مكتسب.
توجد بعض العةمءت النكمءش الخصية الطبيعي وهي:
– 1يمكن ان ال الخصية الى قعر الصفن بدون صعوبة.
– 2تبقى الخصية في الصفن بعد المنءبلة دون أن تنكمش.
– 3حج الخصية طبيعي.
– 4القصة المرضية تبين أن الخصية تشءهد أحيءنءً في الصفن بشكل تلقءئي لبعض الوقت.
ا ا كءناات الخصااية ياار مجسوسااة قريب اءً ماان الحلقااة األربيااة التااءهرة يجااب التفكياار بوجااود خصااية
منتبا ة فااي منطقااة الفخا أو العجااءن ،ان ااد امكءنيااة جااس الخصااية المسااتوقفة تشااءهد بنساابة – 5
%25ف ا ا ل ا تكاان مجسوسااة فءحتمااءل وجودهااء فااي الاابطن )%45( Intraabdominalأو فااي
القنا ا ااءة األربي ا ا ااة ( )%25أو تك ا ا ااون ءئب ا ا ااة ( )%45والحءلا ا ااة األخيا ا ا ارة تس ا ا اامى ي ا ا ااءب الخص ا ا ااية
) (Vanishing testisو ل بسبب انفتءل الحبل المنوي قبل الوالدة أثنء هجارة رسان الخصاية الاى
الصفن مسببءً ضمور الخصية وتتضخ الخصية المقءبلة وهي ةمة مفيدة في تشاخيص مثال ها ه
الحءلة.
فااي بعااض الحااءالت وم اان أجاال التشااخيص نلجااﺄ ال ااى التصااوير بااءألمواة فءئقااة الص ااوت USأو
البطن )(Laparoscopy التصوير الطبقي المحوري CTوتنتير جو
119
المعالجة :
– 1معالجة هرموتية :إ طاء HCG
تعط ااي نت ااءئج بنس اابة %50– 10ن ااد األطف ااءل بع ااد س اان 4س اانوات وخءص ااة ا ا كءن اات الخص ااية
المستوقفة ثنءئية الجءنب في نت الصفن أو الخصية كموشة.
– 2المعالجة الجراحية :ان ةة اختفء الخصية يعتمد لاى مبادأ التاداخل الج ارحاي الباءكر لمناع
أن الخصااية التاانكس الثااءنوي للخصااية بساابب وجودهااء فااي وسااط ياار مةئ ا (ح ا اررة أ لااى) حي ا
الموجودة في الصفن تكون ضمن ح اررة أقل با º 4 - º3درجءت من الح اررة الموجاودة داخال جاو
البطن وه ا ءمل هء لتطور الخصية بعد الوالدة.
ل ا ل فااءلعمر المفضاال إلنا ال الخصااية وتثبيتهااء فااي الصاافن هااو مااء بااين 12شااه اًر الااى 18شااه اًر ماان
العمر.
مضككا فات الجراحككة :ان المضااء فءت الجراحيااة بعااد ان ا ال وتثبياات الخصااية الااى الصاافن أقاال ماان
.%5
المضا فات:
– 1انتءن الجرح وخءصة جرح الصفن ند الرضع.
الى الصفن. – 2النكس بسبب د تحرير الحبل المنوي بشكل جيد وتثبيت ير كء
– 3و مة لمفءوية في الصفن ت ول بشكل فوي.
– 4ضمور الخصية.
في الخصوبة. – 5ضع
– 6التسرطن.
121
ان التهااءرة القولوني ااة والطبق ااءت العض االية الطوالني ااة والحلقيااة لل ائ اادة ه ااي امت ااداد لطبق ااءت األ ااور.
تتوض ااع ال ائ اادة داخ اال الص اافءت ( )Intraperitonealف ااي %95م اان الح ااءالت ،وخ ااءرة الص اافءت
) )Extraperitonealبنسبة .%5
األ اور بنسابة تتوضاع قماة ال ائادة فاي الحاوض بنسابة %30وخلا ان توضع ال ائدة يتغير حيا
%65من الحءالت.
يتاراوح طاول ال ائادة حاوالي 10سا وترويتهاء تكاون ماان الشاريءن ال ائادي appendiceal art.ال ا ي
اللفااءئفي ,توجااد بعااض هااو فاارع ماان الش اريءن اللفااءئفي القولااوني Ileocolic art .وال ا ي يماار خل ا
الجريبااءت اللمفءويااة تحاات الغشااء المخااءطي لل ائاادة نااد الوليااد وت ا داد تاادريجيءً لتبلاا حااوالي 200
بءرة ن بقءيء بعاد جريب بين مر 20– 12سنة ث تنخفض بشكل حءد بعد سن الثةثين لتصب
سن الستين.
الفيزيولوجيا المرضية – :Pathophysiology
ان التهااءب ال ائاادة هااو نتيجااة انسااداد اللمعااة يتلااوه االنتااءن .وان انتفااءا ال ائاادة بساابب االنسااداد ينب ا
األلميااة الحشااوية Visceral Pain fibersيكااون األلا الباادئي فاي ال ائاادة ميقاءً مبهماءً, األلياء
يتلوه القه ) (Anorexiaوالغثيءن ) (nauseaولكن القيء ات ير شءئعة في المرحلة البءكرة.
ان انسااداد لمعااة ال ائاادة يشااكل تربااة فعءلااة لتكااءثر الج اراثي الموجااودة داخاال اللمعااة وي ا داد الضااغط
ار مااع ا ديااءد
وبءلتااءلي الو مااة واالنتبااءة وأخيا اً داخاال اللمعااة مؤديااءً ب ا ل الااى تثباايط لجريااءن اللم ا
انسااداد األوردة وﺇقفااءر األنسااجة والمااوات ،بعاادهء يحصاال اجتيااءح الج اراثي لجاادار الضااغط يحااد
ال ائاادة ويباادأ ارتفااءع الح ا اررة ) (Feverوتساارع الناابض ) (Tachycardiaمااع كث ارة الكريااءت الباايض
) (Leukocytosisنتيجة وسيط يتحرر من األنسجة المتموتة والكريءت البايض والجاراثي ،و نادمء
األلمياة الجسادية )(Somatic pain fibers ينتشار االلتهاءب الاى الصافءت الجاداري تتنبا األلياء
نادهء يتوضاع األلا فاوت ال ائادة و لا فاي الرباع السافلي األيمان للابطن وا ا تطاور االلتهاءب يحاد
الابطن مشاكةً با ل خاراة موضاعي أو التهاءب انثقءب لجدار ال ائادة ماع خاروة محتواهاء الاى جاو
صفءت معم .
ان نسبة االنثقءب ند األطفءل دون سن المدرسة تبلا %65أماء ناد األطفاءل ماء دون سان الثءنياة
من العمر فتصل الى .%95
121
امء بحصءة ءئطية ) )Fecalithوتشءهد بنسبة %20من الحاءالت أو فارط ان انسداد ال ائدة يكون ّ
تنسج الجريبءت اللمفءوية في ال ائدة نتيجة التهءبءت فيروسية (مثال الحصابة ،جادري الماء )....أو
يصب المخءط المعوي ل جءً ويسد لمعة ال ائدة. الكيسي ) (Cystic fibrosisحي بسبب التلي
وان با ور الخضااءر والفواك ا (الكاار )...واألجسااء الغريبااة والااور الساارطءوي لل ائاادة )(Carcinoid
من ضمن األسبءب كمء أن الرضوح والصدمءت النفسية والوراثة تلعب دو اًر في التهءب ال ائدة.
122
الفحص الفيزيائي :Physical examination
اإليكككالم البطتكككي ) : (Abdominal tendernessان الم اريض بءلتهااءب ال ائاادة يكااون
هءدئاءً ياائن ماان األلا ويقااءو الفحااص الفي ياءئي ويااوتر جاادار الاابطن وبااءلجس يكااون اإليااة
أ تميءً في الربع السفلي األيمن للبطن وخءصة في نقطة مء بروني .
اإليالم المرتد ) (Rebound Tendernessايجءبي في التهءب ال ائدة .
المكة رومسكيت ) (Rovsing signايجءبياة (الضاغط فاي الرباع السافلي األيسار يسابب
ألمءً في الربع السفلي األيمن للبطن) وسبب تخريش الصفءت.
المة البسواس )( (Psoas signيشعر الماريض باﺄل أثناء رفاع الطار السافلي األيمان
الممدود تحت تﺄثير مقءومة خفيفة).
المكة السكادة ) (Obturator signالشااعور باءألل أثناء التادوير الاداخلي للفخا األيماان
المثني.
ا ا تطور االلتهءب الاى التهاءب صافءت معما يا داد نابض القلاب ) (Tachycardiaماع خفاوت فاي
أصوات التعمجءت المعوية ويصب اإلية معممءً مع دفءع ضلي ).(guarding
الفحوصات المخبرية:
مااع مياال الصاايغة ال ااى 3
/18000– 10000ما ا كث ارة الكريااءت الباايض Leukocytosisفااوت
اليسءر أي كثرة العدالت ) (Neutrophuylosisوها ه األخيارة لهاء قيماة تشخيصاية وان %20مان
المرضى يكون تعداد الكريءت البيض WBCطبيعيءً .ان يءدة الكرياءت البايض WBCألكثار مان
يدل لى انثقءب ائدة ملتهبة. 3
/20000م
ان النسب الطبيعية للعدالت )polymorphonuclear (PMN
%50حتى 5سنوات من العمر.
%65من 5سنوات الى 10سنوات.
%75ند األطفءل فوت 10سنوات.
ف ا كءنت PMNأكثر من %75فهنء احتمءل وجود التهءب ائدة بنسبة %85من الحءالت.
تحليل البول – :Urinalysis
ترتفاع الكيتوناءت والثقال الناو ي للباول وان ياءدة ل فءئدة في تحديد حءجة الطفل مان الساوائل حيا
الكريااءت الحماار ) (RBCأو الباايض ) (WBCفااي البااول ياادل لااى أن ال ائاادة مجااءورة للمثءنااة أو
123
الحءلب ،ف ا كءن دد الكريءت البيض أكثر مان 15أو ال يمكان ادهء فاي الساءحة المجهرياة فها ا
يدل لى التهءب مجءري بولية.
رع البااول فااي ها ه البيلاة الجرثوميااة – :Bacteruriaال تشااءهد فاي التهااءب ال ائادة ويفضاال ﺇجا ار
الحءلة.
االستقصاءات المساعدة
تجري في الحءالت التءلية:
وجود بدانة ند الطفل المريض بءلتهءب ال ائدة.
أل بطني مبه .
قلي. تخل
نقص المنء ة.
فرفرية هينوا شونةين.
مرضى القلب والسكري.
المتة مة االنحةلية األوريميءئية . Hemolytic – uremic Syndrome
التهءب الكلوة .
فقر الد المنجلي.
- 1الصورة الشعا ية للبطن.(Abdominal X- Ray) -
اان وج ااود حص ااءة ءئطي ااة ) (fecalithوان وجوده ااء يعتب اار اس ااتطبءبءً للت ااداخل تفي ااد ف ااي الكشا ا
الجراحي .ومن ضمن العةمءت الشعء ية:
في العرى المعوية في الربع السفلي األيمن للبطن وجود سوية سءئلة -ء ية مع توسع خفي
في الجهة المقءبلة لةلتهءب. جن
انقطءع أو يءب تل العضلة القطنية اليمنى
انقطءع لتل الخط الشحمي مء قبل الصفءت.
يجب ان تشمل الصورة الشعا ية القسم السفلي للصدر للكشا ن وجود لات رئة قا دية يمتا.
- 2الرحضة الباريتية :Barium enema
يةحت د ارتسء أو ارتسء ج ئي للمعة ال ائدة وارتساء األ اور لاى شاكل رقا ( )3معكاوس يادل
ل ااى االلتها اءب .ها ا ا اإلجا ا ار ال يس ااتطب ف ااي ح ااءل وج ااود الته ااءب قول ااون أو وج ااود قول ااون س اامي
).(Toxic colon
124
- 3اإليكو ) (USيشءهد تسام فاي جادار ال ائادة ي ياد ان 2ما ماع قطار أ تماي لل ائادة ي ياد
ن فءت المبيض والملحقءت. ن < 6م كمء يفيد في الكش
ان - 4التصوير الطبقي المحور .CTأكثر دقة من USيباين حجا ال ائادة الملتهباة ويكشا
وجود تجمع قيحي حول األ ور.
التفريقي اللتياب الزائدة Differential diagnosis التشخي
يمكن تقسيم األمراض التي تتشاب مع التياب الزائدة لعدة مجمو ات:
– Iاألمراض التي قد ال تحتاج إلى جراحة.
التيكاب معككدة وامعكاء حككاد acute gastroenteritisوهاو تشاخيص شا اءئع نادمء يااﺄتي
الم اريض بءس ااهءالت م ااع ألا ا بطن ااي ،يك ااون األل ا متقطعا اءً .ويس اابت االس ااهءالت ،م ااع ترف ااع
حروري ثيءن وقيء ات ،ت ول األ راض ءدة بعد 48سء ة.
التياب العقد اللمفية المساريقية :Mesenteric adenitis
تتضخ العقد المسءريقية نتيجة االنتءن التنفساي ويتتاءهر بحا اررة ماع ثياءن بادون قياء ات
مع اية معم يءدة اللمفءويءت وأحيءنءً ال يمكن التميي بينهمء اال بءلجراحة.
التياب صفا بدئي :Primary peritonitis
يشءهد ءدة مء دون سن الثءلثة من العمر ،يتتءهر ب ال بطنياة معمماة ،شاديدة ماع ترفاع
حروري بدون مصدر تءهر لةنتءن ويتة مع الحابن ،المتة ماة الكةئياة .تشامع الكباد،
نقص المنء ة ويصل تعداد الكريءت البيض أحيءنءً الى /50000– 20000م .3
اتفتال الثرب البدئي :Primary omental torsion
اان الته ااءب ال ائ اادة قب اال الج ارح ااة وان وج ااود س ااءئل مص االي ن ااءدر ج ااداً وال يمك اان تفريقا ا
مدمى في البطن يدل لى التشخيص.
– IIاألمراض التي سوف تحتاج إلى جراحة:
ند كل فتاءة فاي سان البلاوغ يت ارفات الحمل المتتبل :Ectopic pregnancyيشتب ب
بﺄل بطني سفلي خءرة الحيض.
اتثقاب األمعاء :Gastro – Intestinal perforation
يت ارفاات م ااع اسااترواح ال اابطن Pneumoperitoneumبنساابة %90– 70م اان الح ااءالت
ويشااءهد نااد %75مااء دون ساان الثءنيااة ماان العماار .و %50نااد حااديثي ال اوالدة وساابب
125
التهءب األمعء والقولون النءخر ،دا هيرشابرون ،رتات األمعاء ،العلاوص العقاي ،انفتاءل
األمعء ،قرحءت المعدة والعفج والصءئ .
األقتاد :Gonadsيجب التحري ن وجود خصية مستوقفة ند ال كور بﺄل بطناي سافلي
ضامن كيساة المبايض أو تم قهاء أو فءل سابب وجاود نا (احتمءل انفتءلهء) أمء ناد األناء
انفتءل كيسة المبيض مع الملحقءت.
اتسداد األمعاء :Intestinal obstruction
أمعااء أو بساابب االلتصااءقءت بعااد تااداخل ج ارحااي احتماءل وجااود انفتااءل أمعااء أو انغااة
سءبت.
حصيات مرارية مع او بدون التياب المرارة :يكاون األلا فاي الرباع العلاوي األيمان تحات
المرات األيمن.
مضككا فات رتككج ميكككل :يشااءهد فااي ساان الثءنيااة ماان العماار نتيجااة قرحااة هضاامية أو جس ا
ريب في الرتج.
كيسات القتاة الصفراوية :Choledochal cysts
%60ماان ه ا ه الكيسااءت تشااءهد نااد األطفااءل مااء دون ساان العءش ارة وتت ارفاات مااع أل ا فااي
الربع العلوي األيمن للبطن مع يرقءن وامكءنية جس كتلة في ه ه المنطقة.
– IIIاألمراض التي يمكن أن تحتاج إلى جراحة:
داء اال لتياب الحوضي :PIDيترافت بﺄل بطني سفلي ي داد بءلحركة مع اية بطني.
اتغالا امعاء مجيول السبب :قمة الحدو بين ( )10–4أشهر من العمر ماع قياء ات
وأل بطني تشنجي (مغصي) تغوط دموي ،امكءنية جس كتلة االنغة .
الته ااءب مرمريكككة هيتكككو – شكككوتالين :Henoch Schonlein Purpuraيحااد
األو ية الدموياة فاي المساءريت ،تشاءهد فاي مار 10– 4سانوات ماع وجاود فرفرياءت لاى
السفلية واألليتين %50 ،من المرضى يشكو من ال بطنية. األط ار
داء ككرون :Crohn diseaseيصايب %25ماء دون 20سانة مان العمار و %5ماء
دون 5ساانوات يباادأ بااءلقه ،ترفااع حااروري ةمااءت سااو امتصااءص ،قيااء ات مااع اسااهءل
الحءالت. و يءدة .WBCتشءهد شقوت ونواسير شرجية في ثل
126
مقر الدم المتجلي :Sickle cell anemiaنتيجاة تشاكل الحصايءت الم اررياة ،ضاخءمة
الطحااءل ونق ااص الهيمو لااوبين ،يش ااكو الم اريض م اان ال بطنيااة بس اابب انسااداد األو ي ااة
الشعرية في البطن ،تتهر األ راض مءدون 5سنوات من العمر.
المتالزمة اال تحاللية – االوريميائية:Hemolytic – uremic syndrome :
من فقر د انحةلي ،قصور كلوي حءد ماع نقاص الصافيحءت يشاءهد ناد األطفاءل تتﺄل
مء دون 5سنوات من العمر بﺄل مغصي في البطن ،اية واسهءل.
التياب المعثكلة :Pancreatitis
ألا ماابه فااي المنطقااة الشرسااوفية ،يتﺄكااد التشاخيص بمعااءيرة خمااءئر األمااية والليبااء فااي
المصل .واستخدا .CT , US
داء :Kawasakiيت ارفاات مااع ترفااع حااروري ،طف ا جلاادي ،ضااخءمة قااد لمفيااة رقبيااة،
التهااءب لثااة ،و مااة واحم ارار الجلااد .يتتااءهر نااد األطفااءل مااء دون 8ساانوات ماان العماار
التهءب الشرايين وحول الشرايين مؤدياءً الاى اقفاءر وأحيءناءً (وسطيءً في سن السنتين) يحد
تموت العرى المعوية ويتطلب أحيءنءً تداخةً جراحيءً.
– IVاألمراض التي ال تحتاج إلى جراحة:
: Constipationشاءئع ناد األطفاءل مساببءً الماءً بطنياة و ثياءن وقيااء ات االمسكا
مع اية بطني ولكن يتفءق األل .المس الشرجي والفحص الشعء ي يؤكدان التشخيص.
التياب مجار بولية :قشعريرة ،ترفع حروري ،بيلة قيحياة ،بيلاة جرثومياة وكثارة الكرياءت
البيض ،قيء ات تبول ليلي.
لات رئككة قا ديككة يمتككا :يتوضااع األل ا تحاات الم ارات األيماان نتيجااة تخ اريش األ صااءب
الوربية السفلية ،فرط تحسس وتشنج في الربع العلوي األيمن.
الحماض السكر – الكيتوتي :Diabetic Ketoacidosis
أل بطني واية مع قيء ات ،ترفع حروري ،نعءس ،تعدد البيةت ، Polyuriaالعطاش
Polydipsiaوبيلة سكرية ،Glucosuriaارتفءع الكيتون فاي المصال والباول ماع ارتفاءع
سكر الد .
الحما الرثوية :األل البطني من أبكر العةمءت ،أحيءنءً يرافق القه والغثيءن والقيء ات.
الصافءت المتعور : Hemophiliaيتتءهر بﺄل بطناي واحتماءل وجاود ور دماوي خلا
أو في المسءريت.
127
ااءدة ماء بااين 6–1سانوات ماان العمار ،و نااد الا ين يسااكنون :يحاد التسكمم بالرصككا
بيااوت قديمااة .ماان العةمااءت البااءكرة :القه ا ،أل ا بطنااي متقطااع ،قيااء ات ،امسااء ،هيااءة
وكسل.
الصا ااورة الشا ااعء ية تبا ااين وجا ااود يا ااءدة الكثءفا ااة العتميا ااة فا ااي منطقا ااة الكا ااردوس
) (Metaphysisللعتء الطويلة.
البرمرية : Porphyriaنءدرة قبال سان البلاوغ وبادايتهء تكاون باﺄل بطناي مغصاي شاديد
يتوضع في المنطقة الشرسوفية أو الربع السفلي األيمن ويترافت األلا ماع قياء ات وامساء
والتهاءب جلااد تحسسااي نتيجاة التعاارض للشاامس ماع تهااور حويصااةت وبثاور لااى الجلااد
مع و مة .أحيءنءً ارتفءع الضغط الدموي مع تبول بلون خمري.
الحصيات البولية :Uretherolithiasis
ال بطنية في الربع السفلي األيمن وخءصة ا ا كءنت الحصيءت متوضاعة قريباءً مان ال ائادة ،ينتشار
أو الصفن والعضو ال كري ند ال كور. األل الى الشفرين ند اإلنء
مضاعفات التهاب الزائدة :
– 1تشكل كتلة الزائدة (الدرع) :Appendiceal mass
مكو التهءبي يض األ ور وال ائدة والثرب واأل ضء المجءورة لل ائادة ويشاءهد بنسابة
هي بءرة ن ّ
% 10من حءالت التهءب ال ائدة ويتشكل في مرحلة متقدمة من التهءب ال ائدة بعد االنثقءب.
وهااي بااءرة اان كتلااة مؤلمااة وقءسااية ياار متحركااة باادون حاادود واضااحة وتشااغل المنطقااة الحرقفيااة
اليمنى مع دفءع ضلي في تل المنطقة ،وترفاع حاروري وا دياءد الكرياءت البايض تعاءلج بءلصاءدات
والس اوائل الوريدي ااة حت ااى يص ااب تع ااداد الكري ااءت الب اايض طبيعيا اءً والحا ا اررة طبيعي ااة لم اادة 24س ااء ة
وتساتغرت ها ه المعءلجااة ااءدة 14– 10يوماءً ،أمااء ا ا سااء ت الحءلااة العءمااة وا داد حجا الكتلااة بعااد
مراقبتهء با ) (USفنلجﺄ الى ن ح الكتلة واستئصءل ال ائدة في مرحلة متﺄخرة بعد 8– 4أسءبيع.
– 2التياب صفا :Peritonitisيتطلب فت بطن اسعءفي مع استئصءل ال ائدة و سل البطن.
– 3اتسداد األمعاء :و ل بسبب خ ل معوي Ileusنتيجاة االنتاءن أو تشاكل التصاءقءت أو نتيجاة
انضغءط العرى المعوية بكتلة االلتهءب.
المعالجة :
جراحياة ءجلاة ،وياات فات الاابطن بار شاات معتارض أو مءئاال فاي الربااع السافلي األيماان بار نقطااة
مء بورني .والدخول لى طبقاءت الاى الابطن ويات اخاراة ال ائادة ورباط مساراقهء وقء ادتهء وتطمار
128
جد ا ا ا ااة ال ائا ا ا اادة بخا ا ا اايط ما ا ا اان الفيكريا ا ا اال لا ا ا ااى شا ا ا ااكل خا ا ا اايط كا ا ا اايس النقا ا ا ااود ويغلا ا ا اات الجا ا ا اارح.
األشكءل ()42, 41 ,41 ,39
شكل()39 شكل()41
شكل()41
شكل()42
129
References - المراجع
131
131