Primer kétoldali makronoduláris mellékvese hiperplázia

32 esetből álló sorozat és irodalmi áttekintés

Absztrakt

A primer bilaterális makronoduláris mellékvese-hyperplázia (PBMAH) a Cushing-szindróma eseteinek

<2%-át teszi ki. A betegek többségénél nincs nyilvánvaló szteroidfelesleg, ez autonóm
kortizolszekréciót (ACS) jelent. A nyílt Cushing-szindrómás betegek klasszikus kezelése a kétoldali
mellékvesekéreg-eltávolítás, de a nagyobb mellékvese egyoldali reszekciója az esetek >90%-ában
klinikai és/vagy biokémiai remissziót eredményezhet, különösen ACS-es esetekben. Ebben a cikkben
egy 32 PBMAH-s esetből álló sorozatot ismertetünk. A PBMAH esetek többsége ACS-ben szenvedett,
egy eset kivételével, amelynél nyílt Cushing-szindróma volt. Az aberráns receptorok vizsgálatát hat
betegnél végezték el, amely három esetben negatív, két esetben pozitív volt a metoklopramid
tesztben, egy másik betegnél pedig pozitív a metoklopramid tesztben és a vegyes étkezés tesztben. A
nyílt Cushing-szindrómában szenvedő beteget adrenosztatikus terápiával kezelték, amellyel
biokémiai kontrollt értek el, míg két ACS-ben szenvedő betegnél egyoldali mellékvesekéreg-
eltávolítást végeztek a legnagyobb mellékvese reszekciójával, a műtétet követően a
hypercortisolismus remisszióját és a kardiovaszkuláris kockázati tényezők javulását mutatták ki. Ez a
cikk egy 32 esetből álló PBMAH-sorozatot ír le, és átfogó áttekintést nyújt a PBMAH-ról.